Автор: Арифов С.С.
Теги: медицина инфекционные болезни дерматология
ISBN: 978-9943-304-94-9
Год: 2008
Текст
С.С. Арифов
Клиническая
дерматология и
венерология
СОДЕРЖАНИЕ
01 автора........................................ 7
Морфологические элементы
кожных сыпей..................................... 8
Дерматиты....................................... 17
Токсикодермии................................... 21
Зудящие дерматозы............................... 25
Атопический дерматит.......................... 25
Простой хронический лишай..................... 31
Экзема ....................................... 33
Себорейный дерматит........................... 38
Узловатая почесуха............................ 39
Лихены.......................................... 41
Псориаз....................................... 41
Акродерматит стойкий пустулезный Аллопо....... 49
Красный плоский лишай......................... 50
Красный отрубевидный волосяной лишай........... 53
Розовый лишай ................................. 55
Шиповидный лишай ............................. 57
Блестящий лишай............................... 58
Парапсориазы.................................... 59
Пузырные заболевания............................. 61
Истинная пузырчатка........................... 61
Пемфигоид буллезный.......................... 68
Пемфигоид рубцуюший ....................... 70
Герпетиформный дерматит Дюринга.............. 72
Транзигорный акаптолитичсский
дерматоз Гровера............................. 75
Герпетиформное импетиго Гсбра ............... 76
Субкорнеальный пустулсз...................... 78
Наследственные заболевания кожи................. 79
Ихтиозы...................................... 79
Ксрагодсрмии................................. 82
{Синдром Петерсона....................................... 85
Порокератоз ................................. 87
Болезнь Дарье................................. 90
I {ейрофиброматоз............................. 92
Пигментная кссродсрма......................... 93
Врожденный буллезный эпидермолиз .....г...... 96
Дисплазии эктодермальные .................... 99
Лепгигиноз псриорифициальпый.................. 102
Дистрофия кожи папиллярно-пигментная.........104
Эритрокератодсрмия...........................105
Недержание пигмента..........................107
Болезнь Фавра Рокупю.........................108
Болезнь Хартнупа.............................110
Туберозный склероз...........................111
Акротерия семейная...........................112
Ювенильный полифиброматоз пальцев Рейна......113
Ангиоматоз наследственный
семейный геморрагический.....................114
Пахиопихия врожденная........................ 115
Фолликулярный кератоз Морроу-Брука ...........116
Фотодерматозы...................................117
11орфирии....................................117
Полиморфный фотодерматоз.....................125
Световая оспа Базепа........................128
Солнечные угри..............................130
Солнечная многоформная
экссудативная эритема.......................131
Актинический ретикулоид.....................132
Заболевания соединительной ткани
и системы иммунитета...........................134
Красная волчанка............................134
Склеродермия ...............................142
Склероатрофический лихен....................146
Дерматомиозит ..............................147
Гемиатрофия лица............................149
Крапивница, ангионевротический отек Квинке...150
Болезнь Бехчета.............................152
Болезнь или синдром Рейно...................154
Ревматоидные узелки.........................155
Синдром Стивенса-Джонсона...................156
Синдром Лайелла.............................157
Лимфопролиферативные заболевания кожи .........159
Лимфомы кожи................................159
Саркома Капоши..............................165
Лимфоплазия доброкачественная...............169
Инфильтрация лимфоцитарная
Иесспера- Капофа............................170
Лейксмиды кожи.............................170
Папулсз лимфоматоидный ....................173
Доброкачественные новообразования .............174
Голубой невус...............................174
Невус Сэттона...............................174
Невус Шпиц..................................174
Невус Беккера...............................176
Невус эпидермальный.........................176
Невус Ото...................................177
Врожденный невоклеточный невус..............178
Систематизированный пигментный невус........179
Комедоновый невус...........................179
Гемангиома..................................180
Лимфангиома.................................180
Липома......................................181
Сосочковая гидрадснома......................182
Лейомиома кожи..............................182
Цилиндрома..................................183
Трихоэпителиома.............................184
Кожный рог..................................185
Дерматофиброма..............................186
Ксрагома старческая .........................187
Множественные стсатоцистомы.................187
Предраковые заболевания и рак кожи.............189
Базалиома...................................189
Педжета болезнь.............................191
Эригроплазия Ксйра..........................192
Рак плоскоклеточный.........................193
Дсрматофибросаркома выбухающая .............194
Всрруциформная эпидсрмодисплазия
Левандовского-Лютца.........................195
Ангиосаркома ...............................196
Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона.....197
Болезнь волос и сальных желез..................198
Алопеция....................................198
Вульгарные угри ............................200
Розовые угри................................201
Кожные проявления при метаболических, эндокринных
нарушенииях и психических расстройствах........204
Акродерматит энтеропатический...............204
Амилоидоз...................................206
Пеллагра....................................208
Ксантомы туберозные.........................210
Эруптивные ксантомы ...............211
Некробиоз липоидный.........................212
Синдром Кушинга ............................214
Муциноз фолликулярный.......................215
Патомимия...................................216
Изменения кожи при сахарном диабете.........217
Ксратодермия климактерическая...............218
Эритемы........................................219
Эритема кольцевидная центробежная Дарье.....219
Эритема многоформная экссудативная .........220
Узловатая эритема...........................222
Эритромелалгия..............................223
Эритема врожденная тслсангиэктатичсская ....225
Ат рофия кожи .................................226
Атрофия кожи, вызванная
кортикостероидами...........................226
Анетодсрмия.................................227
Идиопатическая атрофодермия
Пазини-Пьерини..............................229
Атрофия кожи идиопатическая
прогрессирующая.............................230
Пойкилодсрмия .................................232
Болезни слизистых оболочек и губ ..............234
Афтозный стоматит..........................234
Я ;ва вульвы острая........................235
Лейкоплакия................................235
Хсйлиты....................................237
Сосудистая патология ..........................240
Васкулиты..................................240
Ангиоксратома .............................242
Язвы трофические...........................244
Лсвидо ...........................;........246
Синдром Мелькерссона-Розен 1 аля...............247
Келлоидные и i ипертрофические рубцы...........248
Мастоцитоз.....................................250
Панникулит спонт анный.........................253
Саркоидоз......................................255
Дисхромии .....................................257
Витилиго ...................................257
Беспигментный невус.........................261
25. Инфекционные и паразитарные
заболевания кожи...............................262
Пиодермиты..................................262
Фурункул................................... 262
Гидрадснит..................................263
Эктима......................................264
Визикулонустулсз............................264
Фолликулит и перифолликулит головы
абсцедирующий подрывающий Гоффмана..........265
Импетиго....................................265
Хроническая язвенно-вегетирующая
пиодермия...................................266
Шанкриформная пиодермия.....................267
Гангрена полового члена и мошонки...........268
Рожа........................................269
Пиодермия гангренозная......................271
Лейшманиоз кожный...........................272
Туберкулез кожи ............................275
Лепра.......................................278
Чесотка.....................................281
Волосатик...................................283
Миазы.......................................284
Гранулема пиогенная.........................285
Грибковые заболевания кожи.....................286
Разноцветный лишай..........................286
Трихофития..................................288
Микроспория.................................292
Эпидермофития стоп..........................294
Паховая эпидермофития.......................296
Руброфития..................................297
Фавус.......................................302
Кандидоз....................................303
Глубокие микозы.............................307
Вирусные заболевания кожи......................308
Герпес простой .............................308
Опоясывающий лишай..........................310
Герпетическая экзема Капоши.................313
Моллюск контагиозный........................314
Инфекции, передаваемые половым путем...........315
Сифилис.....................................315
I онорея....................................327
Венерическая лимфогранулема.................330
Шанкроид....................................332
Генитальный герпес..........................334
Трихомониаз.................................337
Синдром Рейтера.............................339
Ост роконечные кондиломы....................341
Инфекция, вызываемая вирусом
иммунного дефицита человека (ВИЧ)...........343
Литература.....................................347
От автора
В последние годы отмечается бурное развитие современной
медицины в целом и дерматовенерологии в частности.
Постоянно ведутся научные исследования, накапливается
клинический опыт, внедряются в практику новые методы
диагностики и лечения кожных и венерических заболе-
ваний.
Не умаляя лабораторных методов диагностики, в дермато-
логии решающую роль играет клиническая диагностика.
Диагностика кожных болезней представляет значительные
трудности из-за большого количества нозологических форм
(около 3000).
Правильно установленный диагноз — ключ к успеху
лечения. Главный инструмент дерматолога — его глаза. Дерматоло-
гу необходимо осматривать кожу и слизистые оболочки больно! о -
неважно, по какому поводу он обратился к врачу, так как именно изменения
кожи могут оказаться единственным проявлением тяжелой внутренней бо-
леши.
Существующие в настоящее время атласы-справочники посвящены отдельным
отраслям дерматовенерологии. Именно поэтому данный атлас богато иллюст-
рирован цветными, оригинальными фотографиями больных, страдающих как
широко распространенными, так и редкими и атипичными дерматозами и ин-
фекциями, передаваемыми половым путем.
Атлас представляет собой первое отечественное руководство по одной из клю-
чевых областей медицины — дерматовенерологии. Для каждой нозологичес-
кой формы приведены исчерпывающие сведения по этиологии и патогенезу,
клинике, диагностике, прогнозу и лечению.
В основу атласа положен опыт, накопленный автором в отделе дерматологии
Центрального кожно-венерологического института М3 РФ и Научно-исследова-
тельского института дерматологии и венерологии М3 РУз за последние 20 лет.
Приведенные в атласе заболевания подтверждены лабораторными (в основ-
ном, пагоморфологическими) исследованиями, клиническими наблюдениями
и обсуждены на обходах профессоров-клиницистов и в Обществе дерматове-
нерологов города Ташкента и Ташкентской области.
Атлас рассчитан на дерматовенерологов, работающих в лечебно-профилакти-
ческих учреждениях, научных сотрудников, а также будет полезен для врачей
других смежных специальностей.
Автор благодарит сотрудников 11ИИ дерматологии и венерологии и кафедры
кожных и венерических болезней Ташкентского института усовершенствова-
ния врачей М3 РУз за предоставление материалов по редким и атипичным фор-
мам дерматозов.
Автор надеется, чго данный атлас будет способствовать дальнейшему повы-
шению качества помощи больным, страдающим кожными и венерическими
заболеваниями.
Замечания и пожелания будут приняты автором с благодарностью по почте
E-mail: arifov@sarkor.uz; arifov_saidkasim@mail.ru
Морфологические
элементы кожных сыпей
В установлении диагноза кожных и венерических болезней важное значение
имеет знание морфологических элементов кожных сыпей, которые появляются
па коже и слизистых оболочках.
Различают первичные морфологические элементы, развивающиеся как непос-
редственный результат патологического процесса в коже и слизистых оболочках
и возникающие на неизмененном фоне, и вторичные — появляющиеся в резуль-
тате эволюции первичных элементов па их поверхности или возникающие после
их исчезновения.
К первичным морфологическим элементам относятся: пятно, волдырь, узелок,
узел, бугорок, пузырек, пузырь, гнойничок. Вторичные морфологические эле-
менты включают: вторичные гипо- и гиперпигментации (вторичные дисхромии),
чешуйки, корки, трещины, эрозии, язвы, рубцы, вегетацию, лихинификацию,
экскориации. Эти высыпные элементы сравнивают с буквами алфавита, из кото-
рых составляются слова и фразы. А. И. Картамышев (1963) писал: «Как нельзя
предложить читать книгу человеку, не знающему букв, так нельзя требовать, что-
бы врач или студент поставил диагноз той или иной кожной сыпи, если он нс
разбирается в составных частях, образующих сыпь».
Kf
• Первичные морфологические элементы
В диагностическом отношении наиболее важными являются первичные мор-
фологические элементы, по характеру которых (цвет, форма, размеры, очер-
тания, консистенции и др.) молено в значительном ряде случаев определить
нозологию дерматозов.
Пятно (macula)
- ограниченный участок кожи измененной ок-
раски, без изменений се рельефа и консистенции.
Пятно находится на одном уровне с окружаю-
щей кожей. Пятна бывают сосудистые, пигмент-
ные и искусственные. Причины появления
пятен — гипопигментация или депигментация
(например, витилиго) и гиперпигментация -
накопление меланина (например, пятно типа
«кофе с молоком» при нейрофиброматозе, мон-
гольское пятно или гсмосидирин), аномалии
развития сосудов кожи (например, капиллярная
гемангиома), временное расширение капилля-
ров. Эритемой, или гиперсмичсским, называют
пятно, обусловленное временным расширением
капилляров. Размер пятен бывает от 1 до 5 см
и более в диметре. Эритематозное пятно до
Клиническая дерматология и венерология
1 см в диаметре называется розеолой (напри-
мер. сифилитическая розеола). При диаскопии
гиперемичсское пятно исчезает. Пятна, образо-
ванные за счет выхода эритроцитов за пределы
сосудов, называются геморрагическими. Мелкие
геморрагические пятна называются петехиями,
крупные — экхимозами. Искусственные пятна
(татуировка, татуаж) появляются в результате
отложения в коже нерастворимых красящих ве-
ществ.
Узелок (papula)
- первичный бесполосной поверхностный мор-
фологический элемент, характеризующийся изме-
нением окраски кожи, консистенции и разрешаю-
щийся без формирования рубца. Папулы обычно
выступают над поверхностью окружающей кожи,
их можно нропальпировать. Папулы могут быть
образованы в результате отложения экзогенных
веществ или продуктов метаболизма, клеточной
инфильтрации или локальной гиперплазии. По-
верхность папулы может быть гладкой (например,
красный плоский лишай) либо покрытой чешуйка-
ми (например, псориаз). Узелки могут быть воспа-
лительные и невоспалительныс. Папулы, образо-
ванные в результате пролиферации ксратиноцитов
или меланоцитов, четко отграничены от окружаю-
щей кожи. Более глубокие папулы, образованные
клеточным инфильтратом, имеют расплывчатые
границы. При ряде дерматозов происходит перифе-
рический рост папул или их слияние и формирова-
ние более крупных элементов - бляшек (например,
грибовидный микоз). Бляшка (plax) — уплощен-
ное образование, приподнятое над уровнем кожи и
занимающее относительно большую площадь. Как
правило, бляшки имеют четкие границы.
Бугорок (tuberculum)
первичное бесполосное образование, возни-
кающее вследствие развития в дерме гранулема-
тозного инфильтрата (гранулемы). Клинически
имеет довольно большое сходство с папулами. Бу-
горок имеет четкие границы, возвышается над
уровнем окружающей кожи. Диаметр бугорков —
от 5 мм до 2-3 см, цвет — от розовато-красного
до желто-красного, медно-красного, бронзового,
синюшного. При диаскопии цвет бугорков может
изменяться (туберкулезные бугорки). Бугорки
имеют плотную или тестоватую консистенцию.
Они возникают на ограниченных участках кож-
ного покрова, имеют тенденцию к группировке
(например, сифилис) или слиянию (например,
туберкулез). В отличие от узелков на месте бу-
горков остается рубец (в случае его распада — с
образованием язвы) или рубцовая атрофия (при
рассасывании бугоркового инфильтрата). Бугор-
ки состоят из эпителиоидных и лимфоидных кле-
ток с примесью гигантских клеток, т. с. туберку-
лоиднос строение, что имеет большое значение в
постановке диагноза при таких заболеваниях, как
туберкулез, сифилис, лепра и др.
Морфологические элементы кожныхсыпей
• Узел (nodus)
— первичное бесполосное инфильтративное об-
разование круглой или овальной формы, располо-
женное в глубоких отделах дермы или подкожной
клетчатке. Узел отличается от папулы большими
размерами (от 2 до 10 см и более в диаметре) и
глубиной. Узлы могут быть подвижными или
спаянными с кожей, могут возникать в результа-
те ограниченного неспецифического воспаления
(например, узловатая эритема), специфических
воспалительных реакций (например, туберкулез
кожи) или опухолевого процесса (например, дер-
матофиброма). Узлы имеют мягкую или плотную
консистенцию. Гистологический узел может быть
представлен отложением продуктов метаболизма
в дерме или подкожной клетчатке.
Пузырек (vesicula)
Г " ........
— первичное полостное образование, содер-
жащее серозную или серозно-геморрагическую
жидкость и возвышающееся над уровнем кожи
в виде полушаровидных или круглых очертаний
элемента величиной 1,5-5 мм. Пузырек имеет
стенку, полость и дно. Стенки пузырька настоль-
ко тонки, что сквозь них просвечивает содержи-
мое — плазма, лимфа, кровь или внеклеточная
жидкость. Везикулы образуются при расслоении
эпидермиса (внутриэпидермальная полость) или
при отслоении эпидермиса от дермы (субэпи-
дермальная полость). Отслойка рогового слоя эпи-
дермиса приводит к образованию субкорнеальных
везикул. Это происходит, например, при импетиго
и субкорнеальном пустулезном дерматозе. Непос-
редственной причиной образования внутриэпи-
дермальных полостей являются межклеточный
отек или спонгиоз. Спонгиоз наблюдается при
аллергических реакциях замедленного типа (на-
пример, аллергический контактный дерматит) и
дисгидротической экземе. Содержимое пузырь-
ка быстро ссыхается, превращаясь в корку. При
повреждении стенки пузырька образуется эрозия.
Пузырь (bulla)
— первичное ограниченное полостное образо-
вание диаметром 0,5-0,7 см и более, состоящее
из дна, покрышки и полости. Пузырь содержит
жидкость и выступает над уровнем кожи; имеет
резкие границы, округлые или овальные очер-
тания. Часто пузыри бывают однокамерными.
При слиянии нескольких пузырей или крупных
пузырьков (например, при дисгидрозе, буллез-
ной эпидермофитии) могут возникнуть много-
камерные пузыри. Содержимое пузырей бывает
серозным, кровянистым или гнойным. Покрыш-
ка может быть плотной, напряженной (например,
при герпетиформном дерматите) или дряблой
(например, при вульгарной пузырчатке). Пузыри
могут располагаться на воспалительном основа-
нии (например, при герпетиформном дерматите
Дюринга) или на внешне неизмененной коже (на-
пример, вульгарная пузырчатка). Полость пузыря
10
Клиническая дерматология и венерология
располагается внутриэпидермально (например,
при обычной или листовидной пузырчатке, суб-
корнеальном пустулезе) или подэпидермально
(например, при пемфигоиде Левера, герпетифор-
мном дерматите Дюринга). При разрушении пок-
рышки пузыря образуется эрозия, по краям кото-
рой имеются обрывки покрышки пузыря. Иногда
содержимое пузыря ссыхается в корку, после
отторжения которой никаких следов не остается.
Подэпидермально расположенные пузыри после
разрешения оставляют рубцы (например, при
дистрофическом буллезном эпидермолизе, бул-
лезной форме порфирии и т. п.).
Гнойничок (pustula)
— первичный полосной морфологический эле-
мент, содержащий гнойный или гнойно-геморра-
гический экссудат. Гнойный экссудат может быть
белого, желтого или желто-зеленого цвета. Пус-
тула развивается вокруг волосяных фолликулов
(чаще — стафилококковая) либо на гладкой коже
(чаще — стрептококковая). Размеры и форма пус-
тул различны. Пустула, приуроченная к волося-
ному фолликулу, называется фолликулитом. Она
имеет коническую форму и в центре, как прави-
ло, пронизана волосом. Поверхностная пустула,
содержимое которой быстро ссыхается в корочку,
именуется фликтеной (например, при импетиго).
Поверхностные пустулы после заживления ос-
тавляют временную де- или гиперпигментацию, а
глубокие — рубцы.
Волдырь (urtica)
— первичный бесполосной морфологический эле-
мент (папула или бляшка) с плоской поверхностью,
возникающий при отеке верхних отделов сосочко-
вого слоя дермы. Патогномоничным признаком
волдыря является его эфемерность: обычно они су-
ществуют не дольше нескольких часов и сопровож-
даются зудом и жжением. Волдыри могут иметь
ровную гладкую поверхность, круглую, кольцевид-
ную или неправильную форму. Из-за перемещения
отека дермы форма и размер волдырей быстро ме-
няются. Цвет элемента — бледно-розовый.
Морфологические элементы кожных сыпей
• Вторичные морфологические элементы
Дисхромии (dyschromia cutis)
— нарушения пигментации, возникающие на мес-
те разрешившихся первичных или вторичных мор-
фологических элементов сыпи, соответствующие
их величине и очертаниям. Различают вторичные
гиперпигментации, де- и гипопигментации.
Гиперпигментации на месте бывших первичных
элементов образуются в результате отложения ме-
ланина (при меланодермии) и гемосидерина (при
геморрагических пятнах). Уменьшение содержа-
ния меланина в коже обусловливает развитие вто-
ричных гипо- и депигментированных пятен (при
беспигментном невусе, витилиго). Вторичные ги-
пер- и гипопигментации исчезают бесследно.
Чешуйка (squama)
здорового человека, полная смена
клеток эпидермиса — кератиноцитов
происходит каждые 27 часов. Про-
цесс слущивания является незамет-
ным. При усиленной пролиферации
кератиноцитов эпидермиса отмеча-
ется нарушение процесса дифферен-
цировки клеток и в нем обнаружива-
ются клетки с ядрами (паракератоз),
а на поверхности кожи появляются
чешуйки. Чешуйки бывают круп-
ными (пластинчатое шелушение),
средними или мелкими, как пыль
(муковидное шелушение). Они могут
легко отделяться (например, при псо-
представляет собой разрыхленные отторгающиеся
клетки рогового слоя эпидермиса. По мере продви-
жения от базального слоя к поверхности кератино-
циты теряют ядра и другие клеточные органеллы
и превращаются в роговое вещество. В норме, у
риазе). Трудно отделяемые чешуйки
образуются, например, при кератодермиях, ихтио-
зе, солнечном кератозе. Кожа при этом становится
толстой, шершавой, как грубая наждачная бумага.
Иногда наблюдается пропитывание чешуек экссу-
датом и формирование чешуйко-корок.
12
Клиническая дерматология и венерология
Корки (crusta)
возникают при высыхании содержимого пузырь-
ков, пузырей, отделяемого (гнойного экссудата,
крови или плазмы) с поверхности эрозии и язв.
Различают серозные, гнойные и геморрагичес-
кие корки. Корки, образованные высохшей плаз-
мой, имеют желтую окраску, гноем — зеленую
или желто-зеленую, кровью — бурую или темно-
красную. Поверхностные тонкие корки медово-
го цвета характерны для импетиго. Корки могут
быть тонкими, хрупкими, легко крошащимися
или толстыми, спаянными с кожей. Если экссудат
пропитывает все слои эпидермиса, то образуются
трудно отделяемые толстые корки Если при этом
имеется некроз подлежащих тканей, шемент на-
зывается эктимой. Многочисленные, массивные,
конические, гнойно-геморрагические корки полу-
чили название рупий.
Трещина (rhagades, fissura)
— линейные дефекты (разрывы), возникающие
вследствие потери эластичности и инфильтрации
отдельных участков кожи. Трещины часто сопро-
вождаются болезненностью. Различают поверх-
ностные и глубокие трещины I [оверхностныс
трещины развиваются в пределах эпидермиса и
нередко возникают при ксерозе кожи, экземе кис-
тей и стоп, межпальцевой эпидермофитии стоп,
инфекционных и дрожжевых поражениях углов
рта и т. д. Они быстро эпитслизируются и регрес-
сируют бесследно. Глубокие трещины локали-
зуются в пределах эпидермиса и дермы, нередко
кровоточат с образованием геморрагических ко-
рок, бывают болезненны, регрессируют с образо-
ванием рубца (например, рубцы Робинсона Фур-
нье при сифилисе).
13
Морфологические элементы кожных сыпей
I Эрозия (erosia)
— поверхностный дефект эпидермиса, при этом
дерма остается ненарушенной. Эрозия возникает
после вскрытия полостных элементов — пузырь-
ков, пузырей и поверхностных пустул. Эрозии
имеют те же очертания и размеры, что и первич-
ные элементы. Однако они могут быть первичны-
ми при механическом раздражении эпидермиса во
время расчесов (например, при старческом зуде),
а также вследствие мацерации и трения соприка-
сающихся поверхностей эпидермиса. Иногда эро-
зии образуются на папулезных высыпаниях, осо-
бенно при их локализации на слизистых оболочках
(например, папулезно-эрозивные сифилиды). При
заживлении эрозии рубца не остается, а могут на-
блюдаться временные гипо- или депигментации.
Язва (ulcus)
- глубокий дефект кожи, при котором утрачен
эпидермис и сосочковый слой дермы. Глубокие
язвы захватывают все слои дермы и подкожную
клетчатку. Язвы могут возникать при вскрытии
бугорков, узлов или глубоких пустул; этим они
отличаются от раны, представляющей собой де-
фект здоровых тканей. В язвах выделяют дно и
края, которые могут быть мягкими (например, при
туберкулезе) или плотными (например, при раке
кожи). Язвы всегда заживают, образуя рубец.
Рубец (cicatrix)
возникает при заживлении язв, бугорков, узлов. В
пределах рубца отсутствуют придатки кожи (во-
лосяные фолликулы, сальные и потовые железы),
а также сосуды и эластические волокна. Поэтому
поверхность рубца лишена характерных для нор-
мального эпидермиса бороздок. Эпидермис в руб-
цах гладкий, иногда имеет вид папиросной бумаги.
Рубцы могут формироваться и без предшествую-
щего изъязвления, 1ак называемым сухим путем.
Свежие рубцы имеют розово-красную окраску,
их поверхность блестит. Более старые рубцы мо-
гут быть гипср- или депигментированными. Кли-
нически различают плоские рубцы, лежащие на
одном уровне с нормальной кожей, гипертрофи-
ческие, утолщенные, возвышающиеся над поверх-
ностью окружающей кожи (кслоидные рубцы) и
14 I
Клиническая дерматология и венерология
атрофические, когда поверхность их истончена и
находится ниже поверхности нормальной кожи.
Рубцовая атрофия возникает при рассасывании
глубоколежащего инфильтрата без нарушения це-
лостности эпидермиса.
Вегетации (vegetationes)
характеризуются разрастанием сосочков дермы,
утолщением шиповатого слоя эпидермиса на по-
верхности различных патологических элементов,
папул, воспалительных инфильтратов, эрозий и
др. Иногда поверхность вегетации может быть
покрыта роговым слоем. Такие вегетации имеют
сероватый цвет, они сухие и плотные при пальпа-
ции (например, при бородавках). При вегетирую-
щей пузырчатке, например, поверхность вегета-
ции эрозирована. Клинически они представлены
в виде мягких, сочных, легко кровоточащих,
розовато-красной окраски ворсинчатоподобных
образований, покрытых серозным или серозно-
гнойным отделяемым. Быстро растущие веге-
тации по внешнему виду напоминают цветную
капусту (например, остроконечная кондилома).
Вегетации нередко возникают на дне эрозивно-
язвенных дефектов.
Лихенизация (lichenoficatio)
характеризуется утолщением и уплотнением ко-
жи, усилением кожного рисунка за счет папулез-
ной инфильтрации, что в совокупности напоми-
нает шагреневую кожу. Лихенизация возникает в
результате постоянного расчесывания, чаще всего
у людей, страдающих аллергическими заболева-
ниями. Она встречается при атопическом дермати-
те, грибовидном микозе, простом лишае Видаля.
Морфологические элементы кожныхсыпей
Ссадина, или экскориация (excoriatio)
проявляется нарушением целостности кожного
покрова в результате механического поврежде-
ния. Часто экскориации возникают вследствие
сильных расчесов ногтями или иными предме-
тами во время интенсивного зуда (нейродермит,
экзема и др.). Обычно они имеют линейный,
полосовидный или округлый характер. Ссади-
ны могут быть поверхностными, приводящими
только к нарушению целостности эпидермиса и
сосочкового слоя (исчезают бесследно), и глубо-
кими, проникающими в глубокие отделы дермы
(оставляют рубцы).
Экскориации могут захватывать какой-либо пер-
вичный элемент, чаще пузырек, пустулу, узелок.
В таких случаях ссадина соответствует величи-
не элемента, подвергающегося экскориации. 11а-
пример при чесотке экскориации соответствуют
по форме пузырькам. Экскориации могут быть
также нанесены вследствие патомимии.
16
ДЕРМАТИТЫ
Дерматитом называют воспаление кожи, обусловленное раздражающим или
сенсибилизирующим действием экзогенных факторов. Внешние раздражите-
ли разделяют на безусловные (облигатные), которые при определенных силе и
времени воздействия вызывают заболевание у всех лиц, и условные (факуль-
тативные), при которых заболевание возникает у отдельных лиц, имеющих
повышенную чувствительность (сенсибилизацию) к данному раздражителю.
Условные дерматиты развиваются после повторного воздействия на кожу фа-
культативных раздражителей через определенный латентный период. Это так
называемые аллергические контактные дерматиты.
| • Дерматит простой
синонимы: дерматит контактный,
дерматит артифициальный
Простой (контактный) дерматит характеризу-
ется возникновением очага поражения исключи-
тельно на месте воздействия раздражающего фак-
тора, отсутствием сенсибилизации и тенденцией к
диссеминации и распространению по периферии
очага. Простой дерматит возникает от действия
химических (концентрированные кислоты, щело-
чи), физических (высокая или низкая температура,
** . лучевое воздействие), механических (давление,
- трение) и биологических факторов.
i **
Клиника. По течению кожно-патологического
процесса различают острый и хронический прос-
той дерматит. При остром дерматите отмеча-
ются яркая краснота и отечность кожи, нередко
наблюдаются мелкие узелки и пузырьки, иногда —
мокнутие, чешуйки и корки. В некоторых случаях
возникают более крупные пузырьки и даже пузы-
ри, а иногда и некротические изменения. Больные
обычно испытывают чувство жара, жжение, зуд,
иногда — боль.
Хронический дерматит возникает при хро-
ническом давлении и трении, сила которых отно-
сительно невелика. При этом кожа уплотняется,
происходи г лихенизация и инфильтрация за счет
утолщения эпидермиса и гиперкератоза. Напри-
мер, различные виды ионизирующей радиации
(солнечные лучи, рентгеновское излучение, а-,
(3-, у-лучи, нейтронное излучение) способствуют
развитию острых или хронических лучевых дер-
матитов. В зависимости от дозы, проникающей
способности излучения и индивидуальной чувст-
вительности лучевой дерматит может проявлять-
17
Дерматиты
ся эритемой (со своеобразным фиолетовым или
голубоватым оттенком), временным выпадением
волос, буллезной реакцией на фоне интенсивной
гиперемии и отека. В этих случаях процесс за-
канчивается атрофией кожи, стойкой алопецией,
образованием телеангиэктазий, нарушением пиг-
ментации — «пестрая, рентгеновская кожа», мо-
жет развиться некротическая реакция с образова-
нием труднозаживающих эрозий и язв.
Многократное облучение кожи «мягкими»
рентгеновскими лучами в сравнительно невысо-
ких дозах и воздействие радиоактивными вещест-
вами приводят к развитию хронического лучевого
дерматита. В очаге поражения отмечаются сухость,
истончение кожи, потеря эластичности, наличие те-
леангиэктазий, дспигментированных и гиперпиг-
ментированных участков, ониходистрофия, зуд,т. е.
клиника пойкилодермии. Хроническое лучевое
повреждение кожи способствует образованию на
поврежденных участках папиллом, гиперкератоза,
бородавчатых разрастаний, язв, имеющих склон-
ность к злокачественному перерождению.
Химические простые контактные дерматиты
возникают от действия крепких кислот и щелочей,
солей щелочных металлов и минеральных кислот
и т. д. Такой дерматит возникает остро, протекает
на фоне некроза с образованием струпа, после от-
хождения которого обнаруживается язва.
Лечение. Проводимое лечение зависит от выра-
женности воспалительных явлений. При легком
течении достаточно назначение присыпок, корти-
костероидных мазей или противозудных средств
(фенистил-гель, 2%-ная ментоловая мазь и др.).
При наличии пузырей очищают окружающие
участки кожи 1%-ным борным спиртом, а затем
пузыри прокалывают. Пораженные участки сма-
зывают анилиновыми красителями. При тяжелых
случаях (некроз тканей) больных госпитализиру-
ют в специализированные стационары.
• Дерматит кошакшый аллергический
Этиология и патогенез. Дерматит контактный
аллергический возникает у больных в ответ на
факультативный раздражитель (аллерген), к ко-
торому имеется повышенная чувствительность.
В основе аллергического дерматита лежит аллер-
гическая реакция замедленного типа. В качестве
аллергена часто выступают лекарственные и хи-
мические вещества. Они (гаптены), соединяясь с
белками эпидермиса, приобретают свойства пол-
ного антигена. Аллергены связываются с тучны-
ми клетками (макрофаги) эпидермиса, которые
передают информацию об антигене к Т-лимфо-
цитам. В ответ на это происходит пролиферация
Т-лимфоцитов с формированием популяции кле-
ток, специфических по отношению к данному ан-
тигену. При повторном контакте аллергена сен-
сибилизированные лимфоциты накапливаются
в очаге воздействия аллергена. Лимфоциты вы-
деляют различные интерлейкины, которые при-
влекают к очагу тучные клетки, полиморфно-
ядерные лейкоциты. В результате дегрануляции
последних высвобождаются биологически ак-
тивные вещества (гистамин, брадикинин и др.),
Острый аллергический дерматит на 33%-ную серную мазь
Аллергический контактный дерматит на синте-
тическое покрытие внутренней части обуви
которые способствуют формированию острого
воспалительного процесса в коже.
Клиника. Для аллергического дерматита харак-
терен истинный полиморфизм сыпи, локализую-
щейся на участках, подвергающихся воздействию
аллергена. При этом у больных на фоне эритемы
с нечеткими границами, папул и отека отмечаются
клинические проявления, характерные для экземы
(везикуляция, мокнутие, склонность к рецидивам).
Но они при аллергическом контактном дерматите
менее выражены.
У некоторых больных клинические проявле-
ния выходят за пределы зон воздействия аллер-
гических агентов. В различной степени выражен-
ности отмечаются субъективные ощущения: зуд,
жжение, чувство жара в очагах поражения. Автор
наблюдал больных, у которых отмечались явления
острого аллергического контактного дерматита
после применения 33%-ной серной мази по пово-
ду чесотки и обработки области гениталий раство-
ром хлоргексидина.
Гистопатология. Отмечаются межклеточный
отек в эпидермисе, гипертрофия и гиперплазия
эндотелия и перигелия сосудов, сужение их про-
света. Вокруг сосудов имеется периваскулярная
инфильтрация, состоящая из лимфоидных клеток,
макрофагов, фибробластов с примесью базофилов
в различных стадиях дегрануляции.
Дерматиты
Диагностика и дифференциальный диагноз.
Заболевание следует отличить от простого кон-
тактного дерматита и экземы.
I
Лечение. Во-первых, необходимо устранить
причину, вызвавшую аллергический дерматит.
При выраженных клинических проявлениях на-
значают антигистаминные (тавегил, фенистил,
аналергин, диазолин, супрастин и др.) и гипо-
сенсибилизирующие средства (кальций хлор или
кальций глюконат, тиосульфат натрий), витамины.
В тяжелых случаях больных госпитализируют и
рекомендуют системные глюкокортикостероиды.
Наружная терапия проводится с учетом стадии
заболевания и выраженности воспалительного
процесса. При выраженной эритеме назначают
окись цинка, белую глину в виде присыпок, вод-
ные взбалтываемые взвеси, цинковые мази (2-
5%-ные), кремы и мази, содержащие ГКС. Из зу-
доутоляющих местных средств хороший эффект
оказывает фенистил-гель. В случае экссудации
применяют примочки, а также анилиновые краси-
тели, индифферентные пасты. Для рассасывания
процесса применяют мази, оказывающие рассасы-
вающий эффект (5-10%-ная ихтиоловая, 2%-ная
серно-салициловая, 2%-ная серно-дегтярная).
• Периоральный дерматит
синоним: розацеаподобпый дерматит
Этиология и патогенез заболевания оконча-
тельно не установлены. Важное значение прида-
ют злоупотреблению различными косметическими
средствами, фторсодержащими кортикостероидны-
ми препаратами, некоторыми добавками к зубной
пасте, повышенной чувствительностью к дрожже-
подобным грибам, бактериальной инфекции. Спо-
собствуют развитию заболевания овариальные
дисфункции, неблагоприятные метеорологические
факторы.
Клиника. Заболевание развивается преиму-
щественно у молодых женщин. Высыпания рас-
полагаются вокруг рта, реже — в области век, на
щеках в виде эритематозных пятен, плоских ко-
нусовидных папул или папуло-везикул и папупо-
пустул. Высыпания покрыты корочками. Нередко
они располагаются группами. Характерным при-
знаком является наличие вокруг рта узкой поло-
сы, свободной от высыпаний. Субъективные ощу-
щения, как правило, незначительны: легкий зуд,
иногда жжение. Течение заболевания длительное,
ремиссии обычно не продолжительны (если не ус- J
транена причина заболевания).
Гистопатология. Отмечаются расширение со-
судов дермы, лимфогистиоцитарные инфильтраты
вокруг сосудов и волосяных фолликулов.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от себорейной экземы, розо-
вых угрей.
Лечение. Во-первых, необходимо устранить
причину заболевания. При легком течении на-
значают наружно ихтиоловую, нафталановую (5-
10%-ную), 2-5%-ную серную, 0,5-1%-ную резор-
циновую пасты, 5%-ную дерматоловую мазь.
При резко выраженных воспалительных процес-
сах применяют внутрь антигистаминные (тавегил,
фенистил, аналергин и др.), гипосенсибилизи-
рующие и др. препараты, наружно — кортико-
стероидные (бетновейт, элоком, адвантан и др.)
и противозудные (фенистил-гель, димедроловая,
анестезиновая) мази и др. средства.
ТОКСИКОДЕРМИИ
Токсикодермии — токсикоаллергические за-
болевания кожи, возникающие в результате воз-
действия на нее химических веществ, поступаю-
щих в организм.
Этиология и патогенез. Токсикодермии воз-
никают под воздействием различных причин:
лекарственных препаратов, пищевых продук-
тов, производственных и бытовых химических
веществ, обладающих аллергенными или токси-
ческими свойствами. Указанные вещества посту-
пают в организм преимущественно через пище-
варительные и дыхательные пути. Лекарственные
препараты могут вызвать токсикодермию при
внутривенном, внутримышечном, подкожном,
вагинальном, уретральном введении, а также в
результате всасывания через кожу при наружном
применении.
В практике дерматолога наиболее часто встре-
чается лекарственная токсикодермия. Любое
лекарство может вызвать токсикодермию. Но
наиболее часто причиной токсикодермии являют-
ся антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики,
барбитураты: на их долю приходится 50-60 %
' всех лекарственных токсикодермий. Токсикодер-
мии могут быть вызваны витаминными пре-
паратами, особенно РР, С, группы В.
Особого внимания заслуживают токсикодер-
мии, вызванные кортикостероидными и антигиста-
минными препаратами, которые регистрируются у
7 % больных среди лекарственных токсикодермий.
Па втором месте стоят пищевые токсикодер-
мии, составляющие 10-12 % всех токсикодермий.
Причиной пищевой токсикодермии является сам
пищевой продукт или вещество, образующееся
при длительном хранении, кулинарной обработке.
Отмечается строгая специфичность сенсибилиза-
ции к тому или иному пищевому продукту, напри-
мер, к яйцам от одной и той же курицы, миндаль-
ным орехам с одного дерева.
Токсикодермия может быть вызвана не самим
пищевым веществом, а различными примесями:
консервантами, красителями и др.
Токсикодермии могут быть вызваны и раз-
личными металлами (зубные протезы и металло-
конструкции, используемые в ортопедии и трав-
матологии), так как они содержат хром, никель,
кобальт, молибден, которые поступают в кровь и
сенсибилизуют организм.
Все вышеперечисленные вещества являются
неполными антигенами (гаптенами) и при поступ-
лении в организм соединяются с белками и пре-
вращаются в конъюгаты, имеющие свойство пол-
ноценного антигена. Развиваются аллергические
реакции различных типов через Т- и В-клеточный
иммунитет.
Клиника. Заболевание начинается остро или
через несколько часов, чаще на 2-3 день после
воздействия причинного агента. Клиническая
картина токсикодермий отличается большим мор-
фологическим разнообразием. Для токсикодермии
характерно появление множественных симмет-
рично расположенных высыпаний, состоящих из
пятнистых, папулезных, узловатых, везикулезных,
уртикарных, буллезных, пустулезных и папулез-
но-пустулезных элементов, сопровождающихся
зудом. Одновременно наблюдается сочетание раз-
личных типов сыпи. В патологический процесс
могут вовлекаться слизистые оболочки. В различ-
ной степени выраженности отмечается наруше- *
ние общего состояния больного.
Пятнистая токсикодермия в большинстве
случаев протекает благоприятно и часто прояв-
ляется в виде эритематозных пятен, значительно
реже — геморрагических (пурпура) и пигмент-
ных. Эритематозные пятна могут быть точечны-
ми, розеолезными, кольцевидными. Пятнистые
высыпания при токсикодермиях нередко отечны,
шелушатся по всей поверхности, могут быть огра-
ниченными или сливаются в обширные эритемы
вплоть до универсальной эритродермии. При ше-
лушении центра токсикодермического пятна оно
клинически напоминает пятно розового лишая.
При поражении ладоней и подошв наблюдается
полное отторжение рогового слоя.
Для папулезной токсикодермии свойственно
появление островоспалительных полушаровид-
ных папул, которые носят ограниченный или дис-
семинированный характер. Величина папул часто
бывает от милиарных до лентикулярных. Иногда
при применении противотуберкулезных (ПАСК,
стрептомицин), антидиабетических и витамин-
ных препаратов отмечается сыпь в виде плоских
полигональных папул, напоминающих красный
плоский лишай. В ряде случаев папулы сливают-
ся в бляшки. Субъективно больных беспокоит зуд
кожи. У наблюдаемого автором больного пятнис-
21
Токсикодермии
тые и папулезные высыпания возникли после пов-
торного приема анальгетика — цитрамона.
Узловатая токсикодермия часто возникает
в результате действия сульфаниламидов, препа-
ратов йода, брома, вакцин, гризсофульвина, цик-
лофосфана, метотрексата. Проявляется в виде
образования болезненных островоспалительных
узлов, слегка возвышающихся над уровнем кожи
и имеющих расплывчатые очертания.
Везикулезная токсикодермия характеризует-
ся появлением диссеминированных везикул, ко-
торые окружены эритематозным венчиком. Редко
везикулезная токсикодермия ограничивается по-
ражением только ладоней и подошв и проявляется
в этих случаях дисгидрозом. При тяжелом течении
токсикодермии может развиться везикулоотечная
эритродермия: универсальная отечная эритема,
пузырьки, обильное мокнутие, отек лица, конеч-
ностей, крупнопластинчатое шелушение, импети-
гинозные корки. Часто присоединяется вторичная
кокковая флора и образуются пустулы.
Пустулезная токсикодермия в большинстве
случаев развивается после приема галогенных
препаратов: йода, брома, хлора, фтора. Однако
причиной развития пустулезной токсикодермии
могут быть и другие лекарственные средства.
Морфологическим элементом является пустула,
которая иногда располагается в центре островос-
палительных полушаровидных папул. Сыпь часто
локализуется на участках кожи, богатых сальными
железами (лицо, грудь, верхняя часть спины), так
как галогенизированные препараты выделяются
из организма с кожным салом.
Буллезная токсикодермия часто возникает
после приема анальгетиков, транквилизаторов,
антибиотиков, сульфаниламидов. При буллезной
токсикодермии отмечаются распространенные
высыпания пузырей, окруженных гиперемической
каймой (пемфигоидная токсикодермия), либо лока-
лизованная на ограниченном участке сыпь (фикси-
рованная токсикодермия). Буллезные высыпания
обычно возникают при тяжелой форме токсико-
дермии и, как правило, проявляются в виде много-
формной экссудативной эритемы. Пузыри различ-
ной величины, чаще крупные, обладают быстрым
эксцентрическим ростом, склонны к нагноению
и имеют геморрагическое содержимое. При пов-
реждении стенки пузырей обнажаются эрозии,
напоминающие элементы вульгарной пузырчатки.
В большинстве случаев наблюдается поражение
слизистых оболочек (рта, глаз, гениталий).
Автор наблюдал буллезную форму заболева-
ния у больного 58 лет после недельного приема
терапевтической дозы препарата из группы барби-
туратов. Другая больная после 3-дневного приема
антибиотика цефалоспоринового ряда поступила
в стационар в тяжелом состоянии с проявления-
ми тотальной эритродермии кожи, которая была
покрыта крупнопластинчатыми чешуйками и кор-
ками. В таких случаях серые или желто-коричне-
вые корки возникают в результате пропитывания
чешуек экссудатом.
Общее состояние у большинства больных ос-
тается тяжелым. Больные жалуются на общую
слабость, недомогание, головную боль, голово-
кружение; отмечаются повышение температуры
тела, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия,
умеренная анемия, выраженная пагология со сто-
роны внутренних органов. Наиболее тяжелые,
распространенные варианты протекают по типу
синдрома Стивена-Джонсона или универсаль-
ной эритродермии, на фоне которой развивается
крупнопластинчатое шелушение, а на отдельных
участках кожного покрова, чаще в складках кожи,
появляются крупные пузыри. Ладонно-подош-
венная кератодермия, алопеция, аллергический
22
васкулит являются симптомами тяжелой формы
токсикодермии.
В практике дерматовенеролога наиболее часто
встречающейся формой токсикодермии является
фиксированная токсикодермия, которая часто воз-
никает после приема анальгина, сульфаниламидов
(бисептол), антибиотиков, барбитуратов и других
препаратов. Автор наблюдал 2 больных с фикси-
рованной токсикодермией, у которых высыпания
Клиническая дерматология и венерология
возникли после применении сульфадимезина и
бисептола.
Заболевание проявляется одним или несколь-
кими округлыми ярко-красными крупными пят-
нами диаметром 2-5 см, которые вскоре приобре-
тают, особенно в центральной части, синюшный
оттенок, а после исчезновения воспалительных
явлений остается стойкая пигментация своеобраз-
ного аспидно-коричневого цвета. На фоне отечных
J23
Токсикодермии
пятен могут появляться пузырьки и пузыри раз-
личной величины. При каждом повторном приеме
соответствующего лекарственного препарата вы-
сыпания повторно появляются на тех же местах,
все более усиливая пигментацию и постепенно
распространяясь на другие участки кожного пок-
рова. Излюбленная локализация высыпаний фик-
сированной токсикодермии — слизистая оболочка
рта, половые органы.
Автор диагностировал смешанную форму у
3 больных, у которых на коже туловища и конеч-
ностей одновременно отмечались проявления не-
скольких морфологических элементов сыпи (эри-
тема, папулы, пузырьки, пузыри), а на слизистой
полости рта имелась эрозия с обрывками эпидер-
миса размером с 5-копеечную монету.
Токсикодермии обычно протекают остро. По
мере выведения аллергена из организма происхо-
дит разрешение сыпи. Иногда токсикодермия затя-
гивается на длительное время даже после прекра-
щения действия этиологического фактора.
Гистопатология. Гистопатологические измене-
ния при токсикодермиях патогномоничных черт
не имеют и аналогичны изменениям при экземе.
Гистологически достаточно характерен лимфоци-
тарный васкулит мелких сосудов верхней части
дермы.
Дифференциальный
токсикодермию следует
диагноз. Пятнистую
отличить от сифилиса,
розового лишая, пятнистого псориаза; папулез-
ную — от псориаза, папулезного сифилиса, крас-
ного плоского лишая; пузырную — от пузырчат-
ки, пемфигоида Левера и др.
Лечение. Лечение зависит от формы токсикодер-
мии, тяжести общего состояния и распространен-
ности процесса. Во-первых, надо устранить этио-
логический фактор, вызвавший токсикодермию.
При пятнистой форме достаточно применение
антигистаминных (тавегил, фенистил, аналергин,
диазолин, супрастин и др.), гипосенсибилизирую-
щих (кальций хлор или кальций глюконат, тио-
сульфат натрий) средств и наружно — кортикос-
тероидных мазей.
При папуло-пустулезной форме, поражении
слизистых оболочек и тяжелом течении назна-
чают кортикостероиды внутрь или парентераль-
но. Доза гормонов определяется в зависимости от
тяжести процесса. В среднетяжелых случаях ре-
комендуют 40-50 мг преднизолона в сутки, а при
тяжелых — 0,5-1 мг на кг веса больного. Кроме
того, назначают мочегонные, слабительные пре-
параты. Проводят дезинтоксикационную терапию
(реополиглюкин, гемодез), по показаниям — плаз-
мофорез, гемосорбцию.
Наружно используют дезинфицирующие раство-
ры, анилиновые красители, кортикостероидные
мази, аэрозоли.
ЗУДЯЩИЕ ДЕРМАТОЗЫ
• Атопический дерматит
Атопический дерматит (АД) — острое, под-
острое или хроническое рецидивирующее воспа-
ление эпидермиса и дермы, характеризующееся
выраженным зудом, имеет определенную возраст-
ную динамику. Впервые термин «атопический дер-
матит» предложил в 1923 г. Subzbergcr для заболе-
ваний кожи, сопровождающихся повышенной сен-
сибилизацией к различным аллергенам. В анамнезе
или у близких родственников часто обнаруживают-
ся аллергические заболевания (сенная лихорадка,
аллергический ринит, бронхиальная астма). Дан-
ное определение является условным и в научной
литературе общепринятого определения АД нс
существует, поскольку термин применим нс к ка-
кой-либо ясно очерченной клинической ситуации, а
к гетерогенной группе больных с хроническим по-
верхностным воспалением кожи. Синонимами АД
являются атоническая экзема, конституциональ-
ная экзема, аллергический дерматит, нейродермит,
пруриго Бенье, экссудативно-катаральный диатез,
аллергический диатез, детская экзема. Разнообра-
зие терминов отражает фазовую трансформацию
кожных элсмеп гов и хроническое рецидивирующее
течение заболевания.
Атопический дерматит встречается во всех
странах, у лиц обоего пола и в разных возрастных
категориях. В последние годы отмечается рост
заболеваемости атопическим дерматитом. Эго,
по-видимому, связано с частым использованием
аллергизированных продуктов питания, вакцина-
цией, приемом различных лекарств, в частности
антибиотиков, и загрязнением окружающей среды.
*
Этиология и патогенез. В развитии атопи-
ческого дерматита принимают участие экзоген-
ные (биологические, физические и химические)
и эндогенные (ЖКТ, нервная система, генетичес-
кая предрасположенность, иммунные нарушения)
факторы. Ведущая роль в патогенезе атопического
дерматита принадлежит наследственной предрас-
положенности. У 70 -80 % детей с атопическим
дерматитом отмечается высокий уровень IgE в сы-
воротке, который находится под контролем гена
1L-4. Если популяционный риск развития атопи-
ческого дерматита равен 11,3 %, то у детей-про-
бандов оп составляет 44,8 %. У больных атопи-
ческим дерматитом семейная атопия встречается в
3 5 раз чаще, чем у здоровых. Преимущественно
наблюдается связь с атопическими заболеваниями
по линии матери (60-70 %), реже -— по линии отца
(18-22 %). Установлено, что атопический дерма-
тит развивается у 81 % детей, если оба родителя
болеют атопическим дерматитом и у 56 %, когда
страдает только один родитель. По мнению неко-
торых ученых, атопический дерматит наследуется
по полигонному типу.
Согласно современным взглядам, важнейшее
место в функционировании иммунной систе-
мы принадлежит Т-клсткам с хелиерной актив-
ностью и снижению количества и функциональ-
ной активности Т-супрсссоров. Иммунопатогс-
нсз атонического дерматита можно представить
следующим образом: в результате нарушения це-
лостности биологических мембран происходит
проникновение антигена (бактерии, вирусы, хи-
мические вещества и др.) во внутреннюю среду
организма и распознавание этих ант игенов анги-
гснпрсдставляющими клетками — АПК (макро-
фаги, клетки Лангерганса, кератиноциты и лей-
коциты), которые активируют Т-лимфоциты, и
происходит усиление процесса дифференциров-
ки Т-хелперов первого и второго порядка.
Ключевым моментом является кальципсурип
(или кальцийзависимая фосфатаза), под влия-
нием которого происходит транслокация нук-
леарного фактора активированных Т-лимфо-
цитов в ядро. В результате этого происходит
активирование Т-хелперов второго порядка, ко-
торые синтезируют и секретируют провоспа-
лительные цитокины-интерлейкины (ИЛ 4,
ИЛ 5, ИЛ 13 и др.). ИЛ 4 является основным фак-
тором для индукции синтеза IgE. Происходит
также увеличение продукции специфических
IgE-антител. В дальнейшем, при участии тучных
клеток, которые вырабатывают гистамин, серо-
тонин, бродикинин и др. биологически активные
вещества, развивается ранняя фаза гиперсргичес-
кой реакции. Далее, при отсутствии лечения, раз-
вивается IgE-зависимая поздняя фаза, характери-
зующаяся инфильтрацией кожи Т-лимфоцитами,
определяя хронизацию аллергического процесса.
В формировании атопического дерматита
большое значение придается функциональному
состоянию желудочно-кишечного тракта. Выяв-
I
Зудящие дерматозы
0 лена дисфункция гастринового звена регуляции,
состоящая в несовершенстве пристеночного пи-
щеварения, недостаточной активности фермен-
тов в обработке химуса и др. У детей первого
года жизни частой причиной развития атопичес-
кого дерматита является употребление куриных
яиц, белков, коровьего молока, злаков. Усугубля-
ется течение атопического дерматита развитием
дисбактериоза в связи с бесконтрольным прие-
мом антибиотиков, кортикостероидов, наличием
очагов хронической инфекции, аллергических
заболеваний (астма, ринит), дисметоболичсских
нефропатий, гсльминтозов.
Клиника. Характерными особенностями атопи-
ческого дерматита являются сильный зуд и клини-
ческий полиморфизм, определяющие разнообра-
зие клинических форм заболевания, в связи с чем
возникают определенные трудности в диагностике
заболевания. Атопический дерматит начинается в
раннем возрасте и имеет стадийность течения,
клинические особенности в различные возраст-
ные периоды.
В настоящее время выделяют следующие ста-
дии развития атопического дерматита: начальную,
стадию выраженных изменений кожи (острая и
хроническая фазы) и стадию ремиссии.
В начальной стадии АД развивается, как
правило, у детей от 2 до 6 месяцев с экссудатив-
но-катаральным типом конституции, характери-
зующимся наследственными, врожденными и
приобретенными особенностями иммунобиоло-
гических, нейровегетативных и метаболических
функций, определяющих предрасположенность
организма к развитию аллергических реакций.
Наиболее ранними и частыми симптомами пора-
жения кожи являются гиперемия и отечность щек
и ягодиц, сопровождающиеся легким шелушени-
ем. Особенностью начальной стадии является ее
обратимость при условии своевременно начатого
лечения.
При острой стадии отмечаются эритематозные
пятна с расплывчаты ми границами, папулы, микро-
везикулы, эрозии, корки, шелушение на фоне рас-
пространенного отека. Из-за сильного зуда видны
следы расчесов (экскориации), часто присоединя-
ется вторичная инфекция и образуются пустулы.
Могут наблюдаться также регионарный лим-
фаденит и лимфангит. При хронической ста-
дии из-за постоянного расчесывания и растира-
ния кожа утолщается, се рисунок усиливает-
ся (лихенизация). На поверхности лихенифици-
рованного очага имеются экскориации, корки ко-
ричневого или желто-коричневого цвета, болез-
ненные трещины, особенно в кожных склад-
ках, на ладонях и подошвах. Отмечаются
выпадение наружной трети бровей и гиперпиг-
ментация век — результат расчесывания глаз. Ха-
рактерна складка кожи под нижним веком.
В период ремиссии наблюдается уменьшение
или исчезновение симптомов дерматита. Период ре-
миссии продолжается от нескольких недель до не-
скольких лет. Если не проводить соответствующие
лечебно-профилактические мероприятия, то атопи-
ческий дерматит может протекать без ремиссии.
Излюбленные места локализации — передняя
и боковые поверхности шеи, лицо, сгибатель-
ные поверхности суставов, тыльная поверхность
кистей и стоп. При генерализованной форме по-
ражается весь кожный покров. В зависимости от
возраста различают младенческую (в возрасте от
2-3 месяцев до 3 лет), детскую (от 3 до 12 лет) и
подростковую (от 12 до 18 лет) формы атопичес-
кого дерматита.
Различают следующие клинико-морфоло-
гические формы атопического дерматита: экссуда-
тивную, эритематозно-сквамозную, эритематоз-
но-сквамозную с лихенификацией, лихеноидную и
Атопический дерматит (хроническая стадия)
Клиническая дерматология и венерология
пруригинозную. Такое деление атопического дер-
матита более приемлемо для практического врача.
Экссудативная форма чаще встречается в
младенческом возрасте. Данная форма клиничес-
ки проявляется яркой отечной эритемой, на фоне
которой располагаются мелкие плоские папулы и
микровезикулы. В очагах поражения отмечаются
выраженная экссудация и чешуйчато-корковые
наслоения. Процесс в начальном периоде локали-
зуется па лице, в области щек, затем распростра-
няется на другие участки различной интенсивнос-
ти. Часто присоединяется вторичная инфекция.
Эритематозно-сквамозная форма наблюда-
ется в период раннего детства. Элементами сыпи
являются эритема и чешуйки, которые образуют
единичные или множественные эритематозно-
сквамозные очаги поражения. На этом фоне часто
присутствуют единичные мелкие папулы, пузырь-
ки, геморрагические корочки, экскориации. Субъ-
ективно отмечается зуд различной интенсивности.
Очаги, как правило, локализуются на сгибатель-
ных поверхностях конечностей, передней и боко-
вой поверхности шеи, тыльной стороне кистей.
Эритематозно-сквамозная форма с лихени-
факацией обычно встречается в детском периоде.
При этой форме на фоне эритематозно-сквамозно-
го очага поражения отмечаются сильно зудящие
лихеноидные папулезные высыпания. Очаг по-
ражения лихенифицирован, кожа сухая, покрыта
мелкопластинчатыми чешуйками, имеются гемор-
рагические корки и экскориации. Элементы сыпи
локализуются в локтевых сгибах, на шее, лице в
подколенных ямках. Часто присоединяется вто-
ричная инфекция.
Лихеноидная форма встречается в подрост-
ково-юношеском возрасте и имеет четкие очаги
с выраженной лихенификацией и инфильтраци-
ей, лихеноидные папулы с блестящей поверх-
ностью. На поверхности очага поражения отме-
чаются геморрагические корки и экскориации.
Из-за мучительного зуда отмечаются нарушение
сна, раздражительность и другие нейрологичес-
кие расстройства. Очаги поражения локализу-
ются на лице (вокруг глаз, век), шее, локтевых
сгибах.
Пруригинозная форма (пруриго Гебра) харак-
теризуется появлением на верхних и нижних ко-
нечностях, в области шеи, ягодично-крестцовой
и поясничной областях изолированных зудящих
папул размером до горошины.
Атопический дерматит (эритематозно-сквамозная форма)
Зудящие дерматозы
По распространенности кожного процесса вы-
деляют ограниченный, распространенный и диф-
фузный атопический дерматит.
При ограниченном атопическом дерматите
(лишай Видаля) очаги поражения ограничивают-
ся локтевыми или коленными сгибами, областью
тыла кистей или лучезапястных суставов, перед-
ней или задней поверхностями шеи. Зуд умерен-
ный, с редкими приступами (см. хронический
простой лишай).
При распространенном атопическом дерма-
тите очаги поражения занимают более 5 % пло-
щади кожи, кожно-патологический процесс рас-
пространяется на конечности, туловище, голову.
Отмечаются сухость кожи, интенсивный зуд, от-
рубевидное или мелкопластинчатое шелушение.
При диффузном атопическом дерматите отме-
чаются поражение всей поверхности кожи, за ис-
ключением ладоней и носогубного треугольника,
биопсирующий зуд, выраженная сухость кожи.
В настоящее время существуют обязательные
и дополнительные критерии для диагностики ато-
пического дерматита.
К обязательным критериям относятся: зуд
кожных покровов; типичная морфология и лока-
лизация кожных высыпаний; хроническое реци-
дивирующее течение; атопия в анамнезе или на-
следственная предрасположенность к атопии.
К дополнительным критериям относятся: ксе-
роз (сухость) кожных покровов; ладонный ихтиоз;
немедленная реакция при кожном тестировании
с аллергенами; локализация кожного процесса на
кистях и стопах; хейлит; экзема сосков; восприим-
чивость к инфекционным поражениям кожи; нача-
ло заболевания в раннем возрасте; эритродермия;
рецидивирующий конъюнктивит; складки Денье-
Моргани (суборбитальные складки); кератоконус
(коническое выпячивание роговицы); передняя
субкапсулярная катаракта; трещины за ушами;
высокий уровень IgE в сыворотке крови.
Для постановки диагноза атопического дерма-
тита достаточно наличие трех и более обязатель-
ных и трех дополнительных признаков.
Гистопатология. При гистологическом иссле-
довании в эпидермисе отмечаются акатоз, спон-
гиоз, в дерме — инфильтрат, состоящий из лим-
фоцитов, моноцитов и тучных клеток. Радио-
иммупосорбснтный тест позволяет обнаружить
повышенный уровень IgE в сыворотке крови.
Клиническая дерматология и венерология
Дифференциальный диагноз следует прово-
дить с хроническим лишаем Видаля, себорейным
дерматитом, микробной экземой.
Прогноз течения АД и качество жизни больно-
го и сто семьи во многом зависят от полученных
ими достоверных знаний о причинах развития
высыпаний на коже, зуда, тщательного выполне-
ния всех рекомендаций врача и профилактики.
Основные направления профилактики — соблю-
дение режима питания, особенно беременными
и кормящими матерями, грудное вскармливание
детей. Особое внимание следует обратить на огра-
ничение воздействия ингаляционных аллергенов,
уменьшение контакта с химическими средствами
в быту, предупреждение простудных и инфекци-
онных заболеваний и обусловленное назначение
антибиотиков.
Лечение. Учитывая патогенез развития атопи-
ческого дерматита, терапия должна быть направ-
лена на быстрое достижение стойкой и длитель-
ной ремиссии, восстановление структуры и функ-
ции кожи, предотвращение развития тяжелых
форм заболевания при минимальных побочных
эффектах от применяемых препаратов. В насто-
ящее время существует множество методов и
различных препаратов для лечения атопического
дерматита. Важное место занимает диетотерапия.
В связи с выраженной дисфункцией со стороны
ЖКТ, своевременно и адекватно назначенная ди-
Зудящие дерматозы
стотерапия в большинстве случаев способствует
ремиссии заболевания или даже полному выздо-
ровлению. Элиминационная диета строится на ос-
нове достоверно доказанной сенсибилизирующей
роли тех или иных продуктов в развитии обостре-
ний АД и их исключения. Из пищевого рациона
больных, страдающих АД, исключают продукты,
содержащие пищевые добавки (красители, кон-
серванты, эмульгаторы), а также крепкие мясные
бульоны, жареные блюда, пряности, острые, соле-
ные, копченые, консервированные продукты, пе-
чень, рыбу, икру, яйца, сыры, кофе, мед, шоколад
и цитрусовые фрукты. В рацион следует включать
кисломолочные продукты, каши (овсяные, греч-
невые, перловые крупы), отварные овощи и мясо.
Разработанные диеты должны быть оптимальны
по содержанию белков и витаминов и составля-
ются при тесном сотрудничестве аллерголога и
диетолога.
Из медикаментозных методов лечения разли-
чают общую, патогенетическую и местную тера-
пию. Общее (традиционное) лечение проводится
при легком течении и ограниченной форме ато-
пического дерматита и заключается в назначении
гипосенсибилизирующих (30%-ный тиосульфат
натрия), антигистаминных (тавегил, фенистил,
аналергин, диазолин, лораталь, кларитин и др.),
витаминных (А, С, группы В, никотиновая кис-
лота), ферментных (фестал, хилак-форте, мезим-
форте) препаратов, биостимуляторов, иммуно-
модуляторов (до лечения определив состояние
системы иммунитета), антиоксидантов, мембра-
носгабилизаторов (кстотифсп, кромогликат на-
трия), лекарственных средств для коррекции со-
путствующих заболеваний и наружных средств
(глюкокортикоидные кремы, мази и лосьоны).
Эффективность противозудной терапии усилива-
ется при комбинированном применении фенисти-
ла (утром — 1 капсула или капли в зависимости
от возраста) и тавегила (вечером —1 таблетка или
2 мл внутримышечно). Для коррекции вегетатив-
ных дисфункций и психологических расстройств
применяют слабые нейролептики в небольших до-
зах или антидепрессанты (депрес, санапакс, хлор-
протсксип, людиолил и др.).
Патогенетическое лечение назначают, когда
отмечается слабый эффект или отсутствие эф-
фекта от общей терапии и при тяжелом течении
заболевания. При этом одновременно с патоге-
нетической терапией целесообразно проводить и
общепринятое лечение. К патогенетическим ме-
тодам терапии относятся фототерапия (селектив-
ная фототерапия, ПУВА-терапия), циклоспорин
А (сапдиммуп-неорал) и глюкокортикостероиды.
Невозможно представить лечение атопического
дерматита без применения наружных средств, а
в ряде случаев (легкое течение или ограниченная
форма) они приобретают первоегепенпое значе-
ние. Местные кортикостероиды являются основой
терапии атопического дерматита, так как они об-
ладают противовоспалительными, аптипролифс-
ративными и иммунодепрессивными свойствами.
Действие местных КС можно объяснить следую-
щими механизмами: подавление активности фос-
фолипазы А, приводящей к уменьшению продук-
ции простогландинов, лейкотриенов; снижение
высвобождения биологически активных веществ
(гистамин и др.) и интерлейкинов; торможение
синтеза ДНК в клетках Лангерганса, макрофагах и
кератиноцитах; ингибирование синтеза компонен-
тов соединительной ткани (коллаген, эластин и
др.); подавление активности лизосомальных про-
теолитических ферментов. Они быстро снимают
воспалительный процесс и вызывают достаточно
хороший клинический эффект. Надо учесть, что
при длительном применении КС наиболее часто
возникают вирусные, бактериальные и грибковые
поражения, атрофия, телеангиоктазия кожи, ги-
пертрихоз, гиперпигментация, акне, розеолезные
высыпания. В качестве зудоутоляющего средства
хороший зффект оказывает фенистил-гель. При
длительном течении АД целесообразно время от
времени кортикостероиды заменять на фенистил-
гель, что позволит избежать побочного действия
КС. Кратность приема — 2 4 раза в сутки.
Фундаментальные исследования в иммуноло-
гии позволили глубже понять иммунопатогене?
атопического дерматита, в результате чего наряду
с препаратами, оказывающими системное дейст-
вие, появились препараты (элидел и протопик),
обладающие местным иммуномодулирующим
свойством. Элидел — нестероидный препарат —
является ингибитором кальцинеурина и оказыва-
ет селективное действие на Т-лимфоциты. В ре-
зультате подавляется секреция интерлейкинов и
других провосполительных цитокинов. Тактика
применения 1%-ного крема элидел состоит в на-
несении аппликаций детям с АД легкой и средней
тяжести и вместе с кортикостероидами — при тя-
желой степени 2 раза в день.
30
Клиническая дерматология и венерология
• Простой хронический лишай
синонимы: ограниченный нейродерматит, нейродермит ограниченный, ограничен-
ный атопический дерматит, зудящий лихеноидный дерматит, лишай
Видаля, ограниченное хроническое простое пруриго
Термин нейродермит (син: нейродерматит)
ввел Broeq в 1891 г. для обозначения заболеваний
кожи, при которых изменения кожи развиваются
в результате расчесов, обусловленных первично
возникающим зудом. Следовательно, первичный
зуд является характерным симптомом нейродер-
мита. Болеют ограниченным нейродермитом поч-
ти исключительно взрослые. Мужчины страдают
этой формой несколько чаще, чем женщины. Дер-
матологи часто употребляют термин ограничен-
ный нейродермит. Многие дерматологи отделяют
ограниченный нейродермит от атопического ней-
родермита нс только по клиническим проявлени-
ям, но и по этиологии и патогенезу.
Этиология и патогенез. Основным патогене-
тическим фактором является повышенная чувст-
вительность кожи к раздражителям, по-видимому,
за счет разрастания нервных окончаний, и пред-
расположенность к гиперплазии эпидермиса в
ответ на механическую травму. В возникновении
заболевания важную роль играют функциональ-
ные нарушения нервной и эндокринной систем,
аллергическое состояние организма, заболевания
желудочно-кишечного тракта. Указывают также
на наследственную предрасположенность.
Клиника. Заболевание начинается с зуда кожи.
Клинические проявления локализуются преиму-
щественно на задней и боковой поверхностях
шеи, в подколенных и локтевых сгибах, аногени-
тальной области, на внутренней поверхности бе-
дер, в межъягодичных складках. Но очаги могут
появляться и на других участках кожною пок-
рова, в том числе на волосистой части головы. В
начале кожа в местах зуда внешне не изменена.
Со временем под влиянием расчесов появляются
полигональные папулы плотной консистенции,
местами покрытые муковидными чешуйками.
Папулы сливаются и образуют бляшки овальной
или округлой формы, которые имеют цвет от ро-
зового до буровато-красного. Кожа утолщается,
становится грубой, выражен кожный рисунок (ли-
хенификация). На высоте развития заболевания в
очаге различают три зоны. Периферическая, или
наружная, зона пигментации окружает очаг по-
ражения в виде пояса и обычно пи наружная, ни
внутренняя границы неясны. Средняя, папулез-
ная, зона состоит из узелковых высыпаний блед-
но-розового, сероватого или желтоватого цвета,
величиной от булавочной головки до небольшой
чечевицы. Папулы неправильной формы и нерезко
ограничены, почти не возвышаются над окружаю-
щей кожей. Их поверхность утолщена, гладкая и
в результате расчесов часто покрыта кровянистой
корочкой. Внутренняя зона характеризуется вы-
раженной инфильтрацией кожи. Нередко эта зона
является единственным проявлением в клиничес-
кой картине болезни.
Нерациональное и несвоевременное лечение
кандидозного вульвовагинита приводит к дли-
тельному его течению, и постоянный зуд половых
органов способствует развитию лихенификации.
У больных женщин в дальнейшем может развить-
Просгой хронический лишай у больной хроническим
кандидоз! I ым вульвова гип итом
Зудящие дерматозы
ся ограниченный нейродермит наружных половых
органов. Автор наблюдал развитие ограниченного
нейродермита наружных половых органов после
длительного нерационального лечения кандидоз-
пого вульвовагинита.
В практике дерматовенеролога часто встреча-
ются следующие атипичные и редкие разновид-
ности ограниченного нейродермита:
Депигментированный нейродермит. При
длительном течении ограниченного нейродерми-
та возникают вторичные гипопигментации (ви-
тилигоподобныс изменения). Считают, что они
появляются в результате расчесов. При этом час-
то создается впечатление, что имеется сочетание
двух процессов — нейродерми га и витилиго.
Гипертрофический (бородавчатый) нейро-
дермит. При данной форме на фойе типичной
клинической картины ограниченного нейродер-
мита имеются отдельные узелковые и даже узло-
ватые высыпания, весьма сходные с таковыми при
узловатой почесухе. Такие очаги возникают пре-
имущественно на внутренних поверхностях бе-
дер, по могут локализоваться и па любых других
участках.
В результате сильного зуда кожи головы вы-
падают волосы, кожа истончается, блестит, но не
атрофична, процесс не связан с фолликулярным
аппаратом. Такая форма заболевания получила на-
звание декальвирующий нейродермит.
Остроконечный фолликулярный нейродер-
мит характеризуется фолликулярностью высыпа-
ний и их остроконечной формой.
Линеарный нейродермит проявляется в виде
довольно длинных полос разной ширины лихени-
фикации. Отдельные узелки нередко бывают зна-
чительно большей величины, чем при обычном
ограниченном нейродермите. Очаги чаще лока-
лизуются на разгибательных поверхностях конеч-
ностей.
Гистопатология. В эпидермисе отмечаются
внутриклеточный отек шиповидных клеток, ги-
перкератоз, паракератоз и акапгоз. Спангиоз вы-
ражен слабо. В дерме сосочки отечны, удлинены
и расширены, аргирофильные волокна утолщены.
Инфильтрат состоит из лимфоцитов и небольшого
количества фибробластов и лейкоцитов, располо-
женных преимущественно вокруг сосудов сосоч-
кового слоя.
Лечение. Во-первых, необходимо тщательное
клинико-лабораторное обследование и устране-
ние выявленных сопутствующих заболеваний,
соблюдение строгой диеты. Из медикаментозных
средств применяют психотропные, слабые нейро-
лептики, антигистаминные препараты (тавегил,
фенистил, диазолин и др.), наружно — корти-
костероиды (бстповейт, элоком и др.) и зудоуто-
ляющие (фенистил-гель, 1%-ная димедроловая,
0,5-2%-ная анестезиновая, 1-2%-ная ментоло-
вая) мази. При торпидном течении обкалывают
очаги триамцинолоном в концентрации 3 мг/мл и
накладывают окклюзионные повязки поверх кор-
тикостероидной мази.
Клиническая дерматология и венерология
• Экзема
Экзема — хроническое рецидивирующее вос-
палительное полиэтиологичсское заболевание кожи
с выраженным полиморфизмом элементов сыпи.
Этиология и патогенез. В возникновении экзе-
мы важную роль играют как экзогенные (химические
вещества, лекаре венные, пищевые и бактериальные
антигены), так и эндогенные (антигены-детерминан-
ты микроорганизмов из очагов хронической инфек-
ции, промежуточные продукты обмена) факторы. В
патогенезе заболевания ведущую роль играет им-
мунное воспаление кожи, развивающееся на фоне
подавления клеточного и гуморального иммунитета,
нсспецифической резистентности наследственного
генеза. Наследственная природа заболевания дока-
зана частым обнаружением антигенов гистосовмес-
тимости HLA-B22 и HLA-Cwl.
В возникновении экземы большое значение
имеют заболеваниядзервной, эндокринной систем,
желудочно-кишечного тракта и др.
Классификация. Единой общепризнанной уни-
фицированной классификации экземы пет. Рацио-
нальным делением является: истинная экзема; кон-
тактная экзема; микробная (микотическая) экзема.
Клиника. В гечепии истинной экземы принято
различать три фазы: острую, подострую, хрони-
ческую.
Для острого экзематозного процесса характе-
рен эволюционный полиморфизм высыпаний, когда
одновременно встречаются разные морфологичес-
кие элементы. На эритематозном, слегка отечном,
фоне наблюдаются высыпания мельчайших узелко-
вых элементов и пузырьков, точечные эрозии — эк-
зематозные колодцы, наподобие росы, серозный экс-
судат (мокнутие), мелкое отрубевидное шелуше-
ние, мелкие корочки, стихающая гиперемия.
При подострой экземе смена стадий может
происходить так же, как и при острой, но процесс
протекает с менее выраженным мокнутием, гипе-
ремией и субъективными ощущениями.
Для хронической экземы характерно наличие
нарастающего инфильтрата и лихенификации в
очагах поражения. Течение процесса волнообраз-
ное, ремиссии сменяются рецидивами. Интенсив-
ность зуда меняется, но зуд имеется почти пос-
тоянно. Мокнутие наблюдается при обострении
хронической экземы. Несмотря на длительное
течение хронической экземы, после излечения
кожа приобретает нормальный вид. Хроническая
экзема, как и острая, встречается па любых участ-
ках кожи, но чаше локализуется па лице и верхних
конечностях. Возникает экзема в любом возрасте,
несколько чаще — у женщин.
Одной из наиболее распространенных форм
является хроническая лихенифицированная эк-
зема, для которой характерны инфильтрация и
лихенификация кожи. Частая локализация на шее
и конечностях напоминает ограниченный нейро-
дермит.
Дисгидротическая экзема локализуется на ла-
донях и подошвах и представлена сагоподобными
плотными пузырьками, эрозивными участками и
обрывками покрышек пузырьков по периферии
очага поражения. Дисгидротическая экзема нередко
осложняется вторичной пиококковой инфекцией
(импетигинизация), что в свою очередь может при-
водить к развитию лимфангиита и лимфаденита.
Для монетовидной экземы наряду с инфиль-
трацией и лихенификацией характерна резкая ог-
раниченность очагов поражения. Процесс локали-
зуется преимущественно на верхних конечностях
и представлен очагами округлой формы. Пустули-
зация встречается относительно редко. Обостре-
ния наблюдаются чаще в холодное время года.
Пруригинозная экзема по клиническим прояв-
лениям напоминает почесуху, однако отличается
более поздним началом и склонностью к экзосс-
розу на изолированных участках. Дермографизм у
большинства больных -— красный.
Зудящие дерматозы
Зимняя экзема (трансформация в ис гинную экзему)
Дисгидротическая экзема
Варикозная экзема представляет собой одно
из проявлений варикозного симптомокомплекса,
локализуется в большинстве случаев на голенях
и очень сходна с паратравматической экземой. К
клиническим особенностям следует отнести зна-
чительное склерозирование кожи в окружности
варикозных вен.
К более редким разновидностям хронической
экземы относится зимняя экзема. Хотя считают,
что возникновение заболевания связано со сниже-
нием уровня поверхностных липидов кожи, пато-
генез остается неясным. У большинства больных
выявлено снижение содержания аминокислот в
коже, у пациентов с тяжелым течением заболева-
ния снижение уровня липидов приводит к потере
жидкой части кожи на 75 % и более и тем самым —
к снижению эластичности и сухости кожи. Сухой
климат, холод, гормональные нарушения способ-
ствуют возникновению зимней экземы.
Зимняя экзема часто сопровождает такие забо-
левания, как микседема, энтеропатический акро-
дерматит и встречается при приеме циметидина,
нерациональном использовании местных корти-
костероидов. Заболевание наиболее часто встре-
чается в возрасте 50-60 лет.
У больных, страдающих зимней экземой, кожа
сухая и незначительно шелушится. Кожно-патоло-
гический процесс часто располагается на разгиба-
34
Клиническая дерматология и венерология
тельной поверхности конечностей. Кончики пальцев
сухие, имеют мелкие трещины и напоминают перга-
ментную бумагу. На ногах патологический процесс
более глубокий, трещины часто кровоточат. Граница
очага неровная, эритематозная и незначительно при-
поднятая. В дальнейшем субъективно больных бес-
покоит зуд или боли из-за трещин.
Течение непредсказуемо. Ремиссия может на-
ступить через несколько месяцев, с началом лета.
Рецидивы в основном наступают зимой. Иногда
независимо от сезона процесс держится долго. При
тяжслом течении зуд, почесывание и раздражение
при соприкосновении приводят к высыпанию диф-
фузной везикуло-сквамозной сыпи и развитию ис-
тинной или нумулярной формам экземы. Однако
ем экзогенного аллергена у сенсибилизированного
организма и обычно носит ограниченный, локали-
зованный характер. Чаще располагается на тыле
кистей, коже лица, шеи, у мужчин — на половых
органах. Полиморфизм менее выражен. Быстро
излечима при устранении контакта с сенсибили-
зирующим агентом. Очень часто контактная экзе-
ма вызывается профессиональными аллергенами
(профессиональная экзема).
Микробная экзема имеет несколько разновид-
ностей: себорейная, паратравматическая, дрожже-
вая, микотическая и др.
Себорейная экзема характеризуется возник-
новением процесса па волосистой части головы
с последующим переходом на шею, ушные рако-
взаимосвязь между зимней экземой и этими двумя
разновидностями остается до конца неясной.
При треснутой экземе нерезко ограниченный
красный фон кожи покрыт просвечивающимися
гонкими и в то же время широкими беловато-се-
рыми чешуйками полигональных очертаний. Эта
своеобразная картина производит впечатление
надтреснутой кожи. Локализуется почти исключи-
тельно на голенях. Субъективно отмечаются зуд,
жжение, чувство стягивания кожи.
Роговая экзема локализуется на ладонях и
реже — на подошвах. В клинической картине пре-
обладают явления гиперкератоза с глубокими бо-
лезненными трещинами. Границы очагов нечеткие.
Больше беспокоит болезненность, нежели зуд. Мок-
нутие бывает крайне редко (в период обострения).
Контактная экзема (экзематозный дермит,
профессиональная экзема) возникает под действи-
вины, грудь, спину и верхние конечности. Забо-
Зудящие дерматозы
леванис обычно протекает на фоне жирной или
сухой себореи, в обоих случаях — па волосис-
той части головы. Далее может возникнуть мок-
нутие с последующим скоплением на поверх-
ности кожи большого количества корок. Кожа за
ушными раковинами гиперемирована, отечна,
покрыта трещинами. Больные жалуются на зуд,
болезненность, жжение. Возможно временное
выпадение волос.
Очаги поражения могут локализоваться также
на коже туловища, лица и конечностей. Появляют-
ся точечные фолликулярные узелки желтовато-ро-
зового цвета, покрытые жирными серовато-жел-
тыми чешуйками. Сливаясь, они образуют бляшки
с фестончатыми очертаниями. Многие дерматоло-
ги называют это заболевание «себорсидом».
Микробная экзема по клинике близка к себо-
рейной; она также имеет очаги поражения с рез-
кими границами, нередко покрытыми плотными,
зеленовато-желтыми, а иногда кровянис тыми кор-
ками и чешуйками; под ними обычно обнаружива-
ют большее или меньшее количество гноя. После
снятия корок поверхность глянцевая, синюшно-
красного цвета, мокнущая и местами кровоточа-
щая. Для микробной экземы характерны тенден-
ция очагов поражения к периферическому росту и
наличие венчика отслаивающегося эпидермиса по
периферии. Вокруг них встречаются так называе-
мые отсевы (мелкие фолликулярные пустулы или
фликтены). Зуд усиливается в момент обостре-
ния заболевания. Локализуется микробная экзема
чаще всего на голенях, молочных железах у жен-
щин, иногда на руках. Возникает в большинстве
случаев на месте хронического пиококкового про-
цесса и отличается асимметрией.
Микробную экзему следует отличить от импети-
гинозной, возникающей при осложнении экзематоз-
ного процесса вторичной пиококковой инфекцией.
Дрожжевая экзема является хронической раз-
новидностью кандидоза (кандидом икоза, мони-
диаза), вызываемого Candida albicans, tropicalis,
crusei. Повышенная влажность и повторяющиеся
мацерации кожи механического и химического
характера, ослабление иммунобиологической со-
противляемости организма, нарушение углевод-
ного обмена, авитаминозы, заболевания желу-
дочно-кишечного тракта, длительный контакт с
продуктами, которые содержат дрожжи и другие
факторы, способствуют образованию дрожжевых
поражений кожи.
Кандидозы кожи с последующей дрожжевой
экземой наблюдаются преимущественно в естест-
венных складках (в паховой области, вокруг ану-
са, половых органов), вокруг рта, на пальцах. 11а
гиперсмированной коже появляются плоские, вя-
лые пузырьки, пустулы, которые быстро лопают-
ся и эрозируются. Эрозии темно-красного цвета с
блестящим ликвидом, отеком, полициклическими
очертаниями, резкими границами и подрытым
Клиническая дерматология и венерология
венчиком мацерированного эпидермиса. Путем
слияния эрозий образуются крупные участки с
гирляндообразными очертаниями. Вокруг име-
ются новые высыпания. У некоторых больных
элементы имеют вид сплошных, слегка влажных
эритематозных очагов. Кандидозы могут изоли-
рованно поражать межпальцевыс складки кистей
(чаще Ш промежуток), головку пениса и кожу пре-
пуциального мешка, ладони и подошвы, ногтевые
валики и ногти, губы и т. д.
По клиническому течению микотическая экзе-
ма похожа на дисгидротическую и микробную. Воз-
никает у лиц, страдающих длительное время мико-
зом стоп. Характерно появление множественных
пузырьков, прсимущссгвенно на боковых поверх-
ностях пальцев стоп, ладонях и подошвах. Пузырь-
ки могут сливаться и образовывать многокамерные
полости и крупные пузыри. После вскрытия пузы-
рей возникают мокнущие поверхности, при подсы-
хании которых образуются корочки. Заболевание
сопровождается отеком конечностей, зудом различ-
ной степени выраженности, часто присоединяется
пиококковая инфекция.
Дифференциальный диагноз. Экзему сле-
дует дифференцировать с дерматитами, герпети-
формным дерматитом Дюринга, нейродермитом,
экзематизированной эпидермофитией.
Лечение. Общее лечение заключается в назначе-
нии седативных средств (бром, валериана, камфора,
новокаин и др.), антидепрессантов в малых дозах
(дспрес, людиомил и др.), десенсибилизирую-
щих препаратов (хлористый кальций или глюко-
нат кальция, тиосульфат натрия и др.), антигиста-
I37
Зудящие дерматозы
минных препаратов (тавегил, лораталь, аналергин,
фенистил и др.), витаминов (Вр РР, рутин и др.),
диуретических средств (гипотиазид, урегит, фону-
рит, фуросемид и др.). При отсутствии эффекта от
терапии назначают кортикостероидные препараты
внутрь. Доза зависит от тяжести течения, обычно
назначают 20-40 мг в сутки.
Местное лечение зависит от периода заболе-
вания. При мокнутии назначают примочки (ре-
зорциновая 1%-ная, цинковая 0,25-0,5%-ная, Sol.
Argenti nitrici 0,25%, фурациллин, риванол), при
подострой форме — пасты (нафталановая, ихтио-
ловая 2-5%-ная) и при хронической экземе -
борно-дегтярная паста, мазь с АСД 5-10%-ная (И
фракция), гормональные мази и др.
Из противозудных средств хороший эффек
оказывает фенистил-гель при его наружном при
менении 3 раза в день.
Данные литературы и личный опыт автора пс
называют, что элидел обладает высоким терапев
тическим эффектом, снижая сроки лечения. Эф
фективность терапии усиливается при сочетани]
элидела с местными ГКС.
• Себорейный дерматит
Себорейный дерматит — хроническое по-
верхностное воспаление кожи, богатой сальными
железами (волосистая часть головы, брови, рес-
ницы, носощечные складки, уши, заушные про-
странства, грудь, крупные складки кожи).
Этиология и патогенез. До настоящего вре-
мени не существует единой точки зрения на эти-
ологию себорейного дерматита. Считалось, что
это заболевание сальных желез, возникающее на
фоне эндокринных и нейротрофических наруше-
ний. В последние годы доказано, что при опре-
деленных условиях, в частности гиперсекреции
сальных желез и иммунодефицитных состояни-
ях, питироспоральная инфекция (Р. ovale) может
быть причиной себореи. Высыпания, имитирую-
щие себорейный дерматит, появляются при нару-
шениях питания, например, при дефиците цин-
ка и никотиновой кислоты, а также при болезни
Паркинсона.
Клиника. Заболевание характеризуется вы-
раженным шелушением, воспалением кожи, со-
провождаемым зудом. Шелушение может бып
муковидным или крупнопластинчатым; наряд;
с чешуйками нередко можно видеть жслтоватьп
чешуйко-корки и геморрагические корки, образо
вавшиеся в результате расчесов. Патологически!
процесс может протекать без заметного воспа
ления кожи и проявляться только шелушениетк
(сухая себорея). В других случаях отмечается
выраженное воспаление кожи, на которой рас
полагаются толстые экссудативные чешуйки !
корки (жирная себорея, стеатоидный питириаз)
Иногда воспаление распространяется на крас-
ную кайму губ с появлением на них чешуек, глу-
боких болезненных трещин, геморрагически?
корок (эксфолиативный хейлит). На коже щек
лба и других участках могут появляться папулы е
результате инфильтрации эритематозных пятен.
Себорейный дерматит
Клиническая дерматология и венерология
на которых возникают мощные чешуйко-корки
желтоватого цвета. Выраженный гиперкератоз
делает их похожими на псориатические папулы
(псориазиформпая себорея). В тяжелых случаях
себорейный дерматит может принять распро-
страненный эксфолиативный характер, вплоть до
десквамативной эритродермии.
Гистопатология. Отмечаются очаговый пара-
кератоз, умеренно выраженный акантоз, спонгиоз
(межклеточный отек), неспецифическое воспа-
ление дермы. Характерно наличие нейтрофилов
в расширенных устьях волосяных фолликулов, в
составе корочек и чешуек.
Лечение. Себорейный дерматит — хроническое
заболевание, требующее длительной поддержи-
вающей терапии. Из общих средств применяют ви-
тамины (А, С, группы В и др.), антигистаминные
(тавегил, аналергин, зиртек, фенистил и др.) и ги-
посенсибилизирующис препараты. Наружная те-
рапия заключается в назначении 2%-пого шампуня
с кетоконазолом при поражении волосистой части
головы, 1,5 2,5%-ного крема кетоконазола при на-
личии очагов воспаления на груди и лице. В тяже-
лых случаях наряду с антимикотиками применяют
кортикостероиды в виде кремов и мазей. Отмечена
эффективность местных иммуномодуля торов (эли-
дел) в терапии себорейного дерматита.
• Узловатая почесуха
синонимы: пруриго Бенье, стойкая хроническая
папулезная крапивница
Этиология и патогенез. Узловатая почесу-
ха — относительно редкое заболевание. Часто
встречается у лиц с нарушением функции эн-
Узловатая почесуха
докринных желез и нервно-психическими рас-
стройствами. В патогенезе важную роль играют
иммунные нарушения.
Клиника. Заболевание начинается с появления
интенсивного зуда кожи. На передней поверхнос-
ти голеней и разгибательной поверхности пред-
плечий появляются узелки и узлы. Они полуша-
ровидной или округлой формы, очень плотные,
резко выступают над уровнем кожи, расположены
фокусно, симметрично, их размеры достигают до
1 см в диаметре и более. Элементы вначале имеют
цвет кожи, а затем становятся красновато-корич-
неватыми. Поверхность их гладкая, часто покрыта
геморрагическими корками. В дальнейшем могут
наблюдаться шелушение или гиперксратотичес-
кие наслоения. Иногда поверхность имеет боро-
давчатый вид. Зуд интенсивный, приступообраз-
ный, усиливается после развития высыпаний, что
объясняется гиперплазией нервных волокон в по-
раженных участках кожи.
Автор наблюдал развитие узловатой почесухи
у больного, страдающего сахарным диабетом и
нейроциркуляторной дистонией.
Гистопатология. В узлах отмечаются гиперке-
ратоз, резко выраженный акантоз с развитием мас-
сивных разрастаний эпидермиса. В дерме имеется
неспецифичсский воспалительный инфильтрат,
состоящий из лимфоцитов, эозинофилов и гисти-
цитов.
Зудящие дерматозы
Дифференциальный диагноз проводят с бо-
родавчатой формой красного плоского лишая, ги-
пертрофическим нейродермитом, бородавчатым
туберкулезом, саркоидами, лимфомой, крупно-
узелковой хронической папулезной крапивницей.
Лечение. Рекомендуется соблюдать гипоаллер-
гическую диету. Учитывая, что узловатая поче-
суха часто развивается у лиц, имеющих заболе-
вания внутренних органов, проводят коррекцию
выявленной патологии. При легком течении часто
ограничиваются наружными средствами (обкалы-
вание элементов 2%-ным раствором новокаина,
кортикостероидами, диатермокоагуляцией, оро-
шением хлорэтилом). Общее лечение заключается
в назначении гипосенсибилизирующих (30%-ный
тиосульфат натрия, 10%-ный кальций хлор или
кальция глюконат), антигистаминных (тавегил,
фенистил, диазолип, пипольфсн и др.), витамин-
ных и др. препаратов. При отсутствии эффекта от
общепринятой терапии и тяжелом течении назна-
чают селективную фото- или ПУВА-терапию или
глюкокортикостероиды внутрь. При выраженном
зуде помогает фенистил-гелъ как антигистаминное
средство. Имеются сообщения об эффективности
применения местных ГКС в сочетании с элиделом.
Эффективность терапии усиливается также при
комбинации фенистила (утром — 1 капсула или
капли в зависимости от возраста) и тавегила (1
таблетка или 2 мл раствора вечером), наружно —
фенистил-гсля и эли дел а.
Узловат ая почесуха
40
ЛИХЕНЫ
• Псориаз
синоним: чешуйчатый лишай
Псориаз — хронически рецидивирующее за-
болевание, в основе которого лежит усиленная
пролиферация и нарушение дифференцировки
клеток эпидермиса. Заболевание протекает года-
ми. сопровождается чередованием рецидивов и
ремиссий.
Псориазом страдает около 2 % населения зем-
ного шара, мужчины и женщины — приблизи-
тельно одинаково.
Этиология и патогенез. В настоящее вре-
мя наиболее признанными теориями возник-
новения псориаза являются наследственная, им-
мунная, нейрогенная, эндокринная и теория об-
менных (углеводного, белкового, жирового, цикли-
ческих нуклеотидов, кейлонов и др.) нарушений.
Роль наследственных факторов в разви тии псо-
риаза не вызывает сомнения. Выявлена высокая
частота псориаза среди родственников больных,
превалирующая в несколько раз таковую в попу-
ляции. более высокая конкардантность монозигот-
ных близнецов (73 %) по сравнению с дизиготны-
ми (20 %), ассоциация с системой HLA. Псориаз
является мультифакториальным заболеванием. В
зависимости от возраста, возникновения, системы
HLA и течения заболевания выделяют два типа
псориаза. Псориаз первого типа связан с системой
HLA (HLA Cw6, HLAB13, HLAB17), возникает
в молодом возрасте (18-25 лет) у лиц, члены се-
мьи и родственники которых страдают псориазом.
Данным типом псориаза страдают 65 % больных и
заболевание протекает более тяжело. Псориаз вто-
рого типа не связан с системой HLA и возникает
в более старшем возрасте (50-60 лет). У данных
больных почти отсутствуют семейные случаи и
процесс часто ограничен или протекает в более
легкой степени, чем при псориазе первого типа.
I [редполагают. что в развитии псориаза участ-
вуют различные гены либо в отдельности, либо в
совокупности. Обнаружено сцепление доминант-
ных форм псориаза с дистальным отделом 17-й
хромосомы, выявлена генетическая детерминация
нарушений липидного и углеводного обмена и по-
вышенная экспрессия ряда протеогликогенов, в
частности mys. fos, abl в коже больных.
Согласно иммунной теории возникновения
псориаза ключевую роль играют Т-лимфоциты
(СД 4+ Т-лимфоциты), а усиленная пролиферация
и нарушения дифференцировки эпидермальных
клеток являются вторичным процессом. Счита-
ют, что первичные изменения при псориазе про-
исходят как на уровне клеток дермального слоя,
так и эпидермиса. Возможно, пусковым фактором
служит воспалительная реакция дермы, которая
приводит к нарушению регуляции клеточного де-
ления в эпидермисе, что проявляется избыточной
пролиферацией. Гиперпролиферация кератиноци-
тов приводит к секреции цитокинов (в том чис-
ле фактора некроза опухолей альфа — TNF-a) и
эйкозаноидов, которые обостряют воспаление в
псориатическом очаге. В очагах поражения клет-
ки, презентирующие антиген, продуцируют ин-
терлейкин-1 (ИЛ-1), который идентичен фактору
активации Т-лимфоцитов (в основном хелперов).
Этот фактор вырабатывается кератиноцитами и
активирует лимфоциты тимуса. ИЛ-1 приводит к
хемотаксису Т-лимфоцитов в эпидермисе и эти
клетки инфильтрируют эпидермис. Т-лимфоци-
ты вырабатывают интерлейкины и интерфероны,
которые усиливают процесс гиперпролиферации
кератиноцитов эпидермиса, т. е. создается пороч-
ный круг. В результате этого происходят измене-
ния кинетики пролиферации кератиноцитов. Кле-
точный цикл уменьшается с 311 до 36 часов, т. е.
кератиноцитов образуется в 28 раз больше, чем в
норме. Триггер-факторами могут являться инфек-
ционные заболевания, стресс, физическая травма,
лекарства, гипокальцимия, алкоголь, климат и др.
Клиника. Псориаз часто начинается в возрасте
от 20 до 30 лет и 75 % больных заболевают им до
40-летнсго возраста. Однако в целом псориаз мо-
жет проявляться в любом возрасте.
Псориаз начинается у разных больных по-
разному. Первичное высыпание при вульгарном
псориазе представляет собой резко ограниченное
розового цвета пятно круглой формы величиной с
головку булавки (симптом Пыльнова). Цвет высы-
паний может быть от ярко-розового до ярко-крас-
ного. Уже в самый момент появления поверхность
41
Лихены
пятна большей частью покрыта частично или це-
ликом серебристо-белыми чешуйками.
В некоторых случаях первичный элемент с са-
мого начала при ощупывании производит впечат-
ление папулы, но если при этом снять полностью
чешуйку, то обычно такое впечатление исчезает,
ибо в начале существования псориатическое пер-
вичное высыпание инфильтрировано столь незна-
чительно, что в его основе клинически инфиль-
трат при пальпации не ощущается. Постепенно
размеры высыпания увеличиваются, инфильтрат
усиливается, чешуек становится больше и образу-
ется мономорфная сыпь в виде узелков (папул).
В результате периферического роста или слия-
ния элементов образуются бляшки самых разных
очертаний. Предпочтительная локализация — раз-
гибательные поверхности верхних и нижних ко-
нечностей, особенно в области локтей, колен,
волосистая часть головы, кожные складки, туло-
вище. У отдельных больных локализация псори-
атической сыпи бывает обратна обычной. Это так
называемый обратный псориаз (psoriasis inversa),
так как вместо разгибательных поверхностей при
этом бывают поражены сгибательные. Для псори-
атического высыпания характерны три следую-
щих феномена:
— наслоение большого количества серебристо-
белых чешуек, при поскабливании которых на-
блюдается некоторое сходство со стеариновым
пятном -— феномен стеаринового пятна;
— после полного снятия чешуек открывается
тончайшая нежная просвечивающаяся пленка,
покрывающая псориатический элемент — фе-
номен псориатической пленки;
— при нарушении целостности этой пленки путем
нежного ее поскабливания местами возникает
точечное кровотечение — феномен кровяной
расы Полотебнова, или феномен Ауспитца.
В клиническом течении Псориаза различают
три стадии:
- период прогрессирования, когда элементы
сыпи увеличиваются в размерах, причем это
совпадает с появлением новых высыпаний;
- стационарный период, когда периферический
рост высыпаний прекращается и приостанав-
ливается появление новых элементов;
- период регресса, когда происходит обратное
развитие высыпаний.
Это деление условно, так как у одного боль-
ного одновременно с регрессом высыпаний могут
появляться новые элементы. Характерен псевдо-
атрофический ободок, когда вокруг развитых, уже
более не растущих элементов сыпи кожа несколь-
ко бледнее, более блестящая, чем окружающая
здоровая кожа, периферия элементов чуть вдав-
лена, складчата, наподобие папиросной бумаги.
Наличие псевдоатрофического ободка Воронова
свидетельствует о приостановлении роста псориа-
тического элемента.
По величине псориатических высыпаний раз-
личают псориаз: точечный, когда высыпания не
превышают булавочной головки; каплевидный,
когда высыпания несколько больше, чем булавоч-
ная головка; монетовидный, когда бляшка боль-
шая и круглая; фигурный, который образуется при
слиянии соседних высыпаний и бляшек, при этом
очаги поражения разнообразны по очертаниям и
образуют фигуры; географический, когда очаги по-
ражения, сливаясь, напоминают географическую
карту; кольцевидный, когда высыпания в резуль-
тате слияния или разрешения с центра образуют
кольцевидную форму; серпигинозный, когда очаг
поражения ползет в том или ином направлении.
Характерным признаком для псориаза явля-
ется изоморфная реакция раздражения, или фено-
мен Кебнера, когда на месте травмы или царапи-
ны через 10-14 дней (иногда позже) появляются
псориатические папулы. Наличие изоморфной
реакции раздражения у больного указывает на
еще сохраняющееся у него в данное время пред-
расположение кожи к псориатической сыпи.
При локализации псориаза на волосистой час-
ти головы особенно типичен переход сыпи на пог-
раничные с волосистыми участки лба — «псориа-
тическая корона».
Слизистые оболочки поражаются редко, в основ-
ном при пустулезном и тяжело текущем артропати-
ческом псориазе, но существенного прогностичес-
кого или диагностического значения это не имеет.
Поражение ногтевых пластинок (чаще на кис-
тях, редко — на ногах) является одним из частых
симптомов псориаза. Наиболее характерно обра-
зование точечных вдавлений, придающих ногте-
вой пластинке сходство с наперстком (симптом
«наперстка»). Кроме того, могут наблюдаться про-
дольные и поперечные бороздки, изменения окрас-
ки ногтя, помутнение, деформация ногтевой плас-
тинки, ломкость свободного края, онихолизис или
онихогрифоз. Из субъективных ощущений боль-
ные наиболее часто жалуются на зуд в очагах по-
ражения, особенно при поражении волосистой
части головы, и боль в суставах при артропатичес-
ком псориазе.
Различают следующие клинические разновид-
ности псориаза: обычный (вульгарный), экссуда-
тивный, себорейный, артропатический, псориа-
Клиническая дерматология и венерология
тическую эритродермию, пустулезный псориаз и
псориаз ладоней и подошв.
Экссудативный псориаз отличается от кли-
нической картины обычного псориаза значитель-
ной экссудацией, в результате которой на по-
верхности псориатических высыпаний имеются
чешуйки и корки желтоватого цвета. При удале-
нии последних обнажается кровоточащая, мок-
нущая поверхность.
При себорейном псориазе высыпания локали-
зуются на волосистой части головы и на других
«себорейных» участках и имеют своеобразную кли-
ническую картину. Волосистая часть головы пора-
жается наиболее часто. Процесс длительно может
быть изолированным и проявляется не в виде папу-
лезных элементов или бляшек, а обильным шелуше-
нием без выраженных воспалительных изменений.
В таком случае диагностика затруднительна, если
нет высыпаний на других участках кожи и отсутст-
вуют данные о наличии псориаза у родственников
больного. Кроме того, на лице, в области грудины,
особенно у лиц, склонных к себорейным реакци-
ям, обнаруживают папулы или бляшки, покрытые
наслоениями чешуек с менее четкими границами.
Псориатическая триала выражена слабее, чем при
обычном псориазе.
Артропатический псориаз представляет со-
бой наиболее тяжелую форму заболевания, не-
редко приводящую к инвалидности, а иногда даже
к гибели больного от кахексии. Поражение суста-
вов при псориазе свидетельствует о системности
процесса. Мужчины страдают чаще, чем женщи-
ны. Начало заболевания различно. Поражение
суставов часто присоединяется к уже имеющимся
кожным проявлениям. В других случаях последне-
му предшествуют суставные явления, иногда су-
ществуя изолированно длительное время. Рентге-
нологически различные изменения костно-сус-
тавного аппарата обнаруживаются у большинства
больных без клинических признаков поражения
суставов. Наиболее часто встречаются околосус-
тавной остеопороз, сужение суставных щелей,
остеофиты, кистозные просветления костной тка-
ни, реже — эрозия костей, часто проявляющаяся
асимметричным олигоартритом, ограничивающа-
яся одним или несколькими суставами кистей и
стоп, нередко в процесс вовлекается позвоночник
(псориатический спондилит), преимущественно
грудной и поясничный отделы, крестцово-под-
вздошные сочленения (псориатический сакрои-
леит). Больные жалуются на сильные спонтанные
боли в суставах, усиливающиеся при движении.
Область пораженных суставов в первый период
заболевания горяча и отечна. Ухудшается общее
состояние больных: повышается температура тела
в вечернее время, уменьшается аппетит, нарушает-
ся работа ЖКТ. Эти явления постепенно стихают
и процесс переходит в подострую, затем в хрони-
ческую фазу. Время от времени возникают обост-
рения артропатии и кожного процесса. В дальней-
шем происходит ограничение, деформация суста-
вов, а иногда — анкилоз.
Псориатическая эритродермии развивается
редко и представляет собой осложнение псориаза,
в большинстве случаев развивающееся в резуль-
тате излишне раздражающего местного лечения
или действия каких-либо других неблагоприят-
ных местных влияний (УФО, инсоляция). Эригро-
дермия постепенно занимает весь или почти весь
кожный покров. Кожа при этом становится ярко-
красного цвета и покрывается крупными или мел-
кими сухими белыми чешуйками. Когда больной
раздевается, с него сыплется огромное количество
серебристо-белых чешуек. Кожа лица, ушных ра-
ковин и волосистая часть головы как бы посыпана
мукой. Кожа более или менее инфильтрирована,
отечна, горяча на ощупь, местами лихенизирова-
на. Больные жалуются на более или менее выра-
женный зуд, стягивание кожи и жжение. Местами
сохраняются участки клинически неизмененной
кожи или папулы и бляшки типичного псориаза.
Эритродермия значительно ухудшает течение
псориаза. Общее состояние больных резко нару-
шено, температура повышается до 38-39 граду-
сов, увеличиваются лимфатические узлы (чаще
бедренные и паховые).
Пустулезный псориаз. Различают два вида
пустулезного псориаза: генерализованный пус-
тулезный псориаз (Zumbush) и ограниченный
ладонно-подошвенный пустулезный псориаз
(Barber). Генерализованная форма протекает тя-
жело, с лихорадкой, недомоганием, лейкоцито-
зом, повышением СОЭ. Приступообразно на
фоне яркой эритемы появляются мелкие повер-
хностные пустулы, сопровождающиеся жжени-
ем и болезненностью, расположенные как в зоне
бляшек, так и на ранее неизмененной коже. Пус-
тулезный псориаз ладоней и подошв встречает-
ся чаще, чем генерализованная форма. Высыпа-
ния, как правило, симметричные и представляют
собой внутриэпидермальные пустулы па фоне
резкой гиперемии, инфильтрации и лихениза-
ции. Высыпания располагаются преимущест-
венно в области тенера и гипотенера, свода стоп.
Псориаз ладоней и подошв встречается чаще
у лиц, занимающихся физическим трудом, в воз-
Лихены
I растс от 30 до 50 лег. В большинстве случаев бы-
вают поражены одновременно ладони и подошвы.
Клинически различают следующие формы ладон-
но-подошвенного псориаза: лентикулярную, бля-
шечно-веерообразную, круговую, роговую и мозо-
листую. Одновременно на других участках кожи
обнаруживают типичные псориатические высыпа-
ния. Феномены терминальной пленки и точечного
кровотечения вызываются с большим трудом, чем
на других участках.
Псориаз складок часто встречается у детей
или пожилых людей, особенно у больных сахар-
ным диабетом. Очаги наиболее часто располага-
ются в подмышечных впадинах, под молочными
железами, вокруг пупка, в области промежности.
Шелушение, как правило, незначительное или от-
сутствует, очаги резко очерчены, их поверхность
гладкая, насыщенно-красного цвета, иногда слегка
влажная, мацерирована. В глубине складок могут
возникагь грешины.
Гистопатология. Патогномоничным признаком
псориаза является значительный акантоз с нали-
чием удлиненных эпидермальных выростов, не-
сколько утолщенных в их нижней части.
Над вершинами сосочков дермы эпидермис
иногда истончен, характерен паракератоз, а в ста-
рых очагах — гиперкератоз. Зернистый слой вы-
ражен неравномерно, под участками паракератоза
отсутствует. В прогрессирующей стадии в шипова-
том слое отмечаются меж- и внутриклеточный отек,
экзоцитоз с образованием очаговых скоплений ней-
трофильных гранулоцитов, которые, мигрируя в
роговой слой или паракератотическис участки, об-
разуют микроабсцессы Мунро. В базальном и ниж-
нем рядах шиповатого слоя часто обнаруживают
митозы. Соответственно удлинению эпидермаль-
ных выростов сосочки дермы удлинены и расши-
рены, иногда колбообразно, отечны, сосуды в них
извилистые, переполненные кровью. В подсосочко-
вом слое отмечается периваскулярный инфильтрат
из лимфоцитов и нейтрофильных гранулоцитов.
Дифференциальный диагноз. Псориаз следу-
ет отличить от парапсориаза, папулезного сифили-
да, красного плоского лишая, эритродермической
формы грибовидного микоза, красного волосяного
лишая, ревматоидного артрита и болезни Рейтера.
Лечение. Учитывая патогенез развития псориа-
за, терапия должна быть направлена на коррекцию
воспаления, гиперпролиферацию эпителиоцитов и
нормализацию их дифференцировки В настоящее
время существует множество методов и различных
препаратов для лечения псориаза. При назначении
того или иного метода лечения надо подходить ин-
дивидуально к каждому больному, учитывая пол,
возраст, профессию, стадию, клиническую форму,
тип заболевания (летний, зимний), распростра-
ненность процесса, сопутствующие и перенесен-
ные болезни, ранее полученную терапию.
При обычном псориазе часто помогает тради-
ционное общепринятое лечение, заключающееся
в назначении гипосенсибилизирующих (кальций
хлор, глюконат кальция, тиосульфат натрия), ан-
тигистаминных (фенистил, тавегил, диазолин,
аналергин и др.), витаминных (РР, С, А и группы
В) препаратов, гепатопротекторов, средств, улуч-
шающих микроциркуляцию, и др.
Наиболее эффективными системными мето-
дами лечения псориаза являются: ПУВА-терапия,
селективная фототерапия, ароматические ретино-
иды, Ре-ПУВА-терапия, метотрексат, циклоспорин
А (сандиммун-нсорал), «биологические агенты» и
глюкокортикостероиды.
Системная (общая) фотохимиотерапия
(ПУВА-терапия). При отсутствии противопо-
казаний к ФТХ обязательно определяют чувстви-
тельность кожи больного к ультрафиолетовому об-
лучению. Для этого используют биодозу, или МЭД
(минимальная эритемная доза), то есть минималь-
ную продолжительность облучения, при которой
возникает четко очерченное покраснение кожи.
Биодозу выражают в минутах либо в количестве
энергии на единицу площади: мДж/см2 (УФ-В), или
Дж/см2. ПУВА-терапия наиболее эффективна при
вульгарной форме псориаза. Очищение кожи от
псориатических высыпаний на 75 -90 % отмечается
после 15—20 процедур ПУВА-терапии.
Селективная фототерапия (СФТ). При
СФТ используются средневолновые ультрафио-
летовые лучи (УФ-Б) на длине волны 315-320
нм. Терапия начинается с дозировки УФ-Б лучей,
равной 0,05-0,1 Дж/см2 по методике 4 6-разовых
облучений в неделю с постепенным увеличением
дозы УФ-Б на 0,1 Дж/см на каждую последую-
щую процедуру. Курс лечения включает обычно
25-30 процедур.
Ароматические ретиноиды (АР). Неоти-
газон применяют из расчета 0,5 мг на 1 кг веса
больного. В случае необходимости дозировка пре-
парата может быть увеличена до 1 мг па 1 кг веса
больного в день. Курс лечения длится 6 -8 недель.
Неотигазон оказывает хороший терапевтический
Клиническая дерматология и венерология
эффект при лечении псориатического артрита,
псориаза ладоней и подошв, при псориатическом
поражении ногтевых пластинок.
Ре-ПУВА- терапия. Данный метод терапии ос-
нован на сочетанном применении ПУВА-терапии
и АР. При этом доза УФО и АР значительно сни-
жается (почти до половины дозы). Рс-ПУВА-тера-
пия оказывает выраженный терапевтический эф-
фект при лечении псориатической эритродермии
(после снятия острых явлений), упорно и тяжело
протекающего вульгарного псориаза, псориати-
ческого артрита.
Циклоспорин А (сандиммун-неорал) назнача-
ют внутрь в дозе 3-4 мг/кг/сутки. Циклоспорин по-
казан больным с тяжелыми формами псориаза, когда
обычная терапия неэффективна или имеются проти-
вопоказания к другим методам лечения.
Глюкокортикоиды назначают при пустулез-
ном, артропатическом псориазе и псориатической
эритродермии, когда другие методы системной
терапии противопоказаны больному, оказались
менее эффективны или эффект отсутствовал. Же-
лательно применять триамциналон или декса-
метазон, нежели преднизолон. Доза гормона опре-
деляется индивидуально в зависимости от тя-
жести и клинического течения псориаза. Обычно
назначаются малые (25-30 мг/сутки) или средние
(40-50 мг/сутки) дозы.
Метотрексат широко применяется в терапии
особо тяжелых случаев рефракторного псориаза
(артропатический, пустулезный, эритродермия) и
других лимфопролиферативных процессов. Обыч-
но его назначают ежедневно в 2 приема внутрь по
2,5 мг или 5 мг один раз в день внутримышечно в
течение 5 дней с последующим 3-дневным пере-
рывом. По другой схеме метотрексат принимают
в дозах до 25 мг внутрь или 25-30 мг внутримы-
шечно, или внутривенно один раз в неделю. Для
достижения клинической ремиссии псориаза обыч-
но проводят 4 или 5 таких циклов. Клинический
опыт показывает, что метотрексат (EBEWE), наря-
ду с высоким терапевтическим эффектом, облада-
ет меньшим побочным действием. Для избежания
побочных эффектов целесообразным является его
сочетание с кальциум фолинатом.
В последние годы разработаны и внедрены
в клиническую практику принципиально новые
группы лекарственных средств, получившие на-
звание «биологические» агенты, которые селек-
тивно воздействуют на определенные звенья пато-
генеза заболевания и в минимальной степени — на
нормальную функцию иммунной системы. Пре-
параты инфликсимаб и этанерцепт блокируют
фактор некроза опухолей альфа (TNF-a), снижают
его активность, и в результате уменьшается вос-
палительный процесс в очаге. Данные препараты
одобрены в терапии псориаза и псориатического
артрита. Другие «биологические» агенты — эфа-
лизумаб и алефацепт — являются антагонистами
Т-клеток и соответственно блокируют эти клетки.
Они показаны для лечения только псориаза.
Выбор средств для наружной терапии псориаза
обширен и зависит от стадии и клинической фор-
мы заболевания. Применение местных препаратов
уменьшает воспалительные явления, шелушение и
инфильтрацию кожи. К таким препаратам относят-
ся мази и кремы, содержащие салициловую кисло-
ту (2 %), серу (2-10 %), мочевину (10 %), дигранол
(0,25-3 %), а также глюкокортикоидные кремы,
мази (дипросалик, белосалик, дермовейт, локазален
и др.) и лосьоны (при поражении волосистой части
головы) в зависимости от стадии и клиническо-
го течения заболевания. Эффективными являются
также местные иммуномодуляторы (элидел, прото-
пик) и кальципатриол, аппликация цитостатиками.
Лихены
Псориаз (каплевидная и бляшсчная разновидности)
Экссудативный псориаз
Клиническая дерматология и венерология
Псориаз лица, симулирующий дискоидную красную волчанку
Псориатическая артропатия
Лихены
IB
Клиническая дерматология и венерология
Акродерматит стойкий пустулезный Аллопо
синонимы: акропустулез, стойкий дерматит
Крокера
Акродерматит стойкий пустулезный Алло-
по— хроническое рецидивирующее заболевание,
характеризующееся поражением кончиков паль-
цев рук и ног, на которых имеются пустулезные
высыпания, склонные к распространению.
Этиология и патогенез заболевания не уста-
новлены. 11екоторые ученые считают, что в основе
заболевания лежит инфекционный агент. Однако
содержимое фликтен и пустул и кровь больного
часто стерильны. Другие ученые рассматривают
генерализованный пустулезный псориаз Цумбу-
ша, стойкий дерматит Аллопо и герпетиформное
импетиго Гебры как одно заболевание. Клиничес-
кие наблюдения автора позволяют считать стой-
кий акродерматит самостоятельным дерматозом.
Клиника. Заболевание обычно начинается с
дистальной части пальцев рук, реже — ног в виде
гнойничка или наронихия. Началу заболевания
обычно предшествует травма (микротравма). В на-
чале процесс локализованный, асимметричный и
унилатеральный, чаще поражается один, преиму-
щественно большой, палец руки, затем в процесс
вовлекаются и другие пальцы рук, реже — ног.
Клинически различают пустулезную, везикулез-
ную и эритемо-сквамозную формы заболевания.
При пустулезной и везикулезной формах
ногтевые валики отечны, красного цвета (гипе-
ремированы), инфильтрированы. При надавли-
вании на ногтевые пластинки выделяется гной.
На пораженной фаланге появляются множест-
венные пустулы и везикулы, которые вскрыва-
ются, образуя эрозии, затем покрываются кор-
ками и чешуйками. Пальцы становятся цилин-
дрической формы, сгибание и разгибание их
затруднено из-за болезненности. После стиха-
ния воспалительного процесса на месте высы-
паний остаются легкая атрофия и нежная крас-
новатая кожа.
При эритемо-сквамозной форме пораженные
пальцы красного цвета, сухие, шелушатся и име-
ют поверхностные трещины. Ногтевые пластинки
при легком течении дерматоза на своей поверхнос-
ти имеют борозды, истыканность, а при пустулез-
ной форме отмечается онихолизис или ногтевые
пластинки отпадают.
Заболевание иногда может протекать злока-
чественно. При этом отмечаются распростране-
ние процесса на весь кожный покров, выпадение
ногтей, мутиляция пальцев.
Гистопатология. При гистологическом иссле-
довании характерно наличие спонгиозиформпых
49
Лихены
пустул Кагоя, как и при пустулезном псориазе
Цумбуша и герпетиформном импетиго.
Дифференциальный диагноз. Дифференци-
ровать заболевание необходимо с пустулезным
псориазом, экземой, пиодермией, пустулезным
бактеридом Эндрюса, герпетиформным дермати-
том Дюринга.
Лечение. Лечение зависит от клинического те-
чения и интенсивности кожных изменений. Для
системной терапии используют этретинат, корти-
костероиды, ПУВА-терапию, циклоспорин или
метотрексат. Для местного лечения рекомендуют-
ся краска Кастеллани, кальципатриол, мази, со-
держащие кортикостероиды и антибиотики.
• Красный плоский лишай
Красный плоский лишай — распространен-
ное воспалительное заболевание кожи и слизис-
тых оболочек, течение которого может быть как
острым, так и хроническим.
Этиология и патогенез заболевания оконча-
тельно не установлены. Существуют теории ви-
русного, инфекционно-аллергического, токсико-
аллергического и неврогенного происхождения
заболевания. В последние годы исследованиями
доказано, что в патогенезе красного плоского ли-
шая большое значение имеют изменения в системе
иммунитета. Об этом свидетельствуют снижение
общего количества Т-лимфоцитов и их функци-
ональной активности, отложение IgG и IgM в де-
рмоэпидермальной границе и др.
Клиника. Заболевание часто встречается у взрос-
лых, преимущественно у женщин. Типичная форма
красного плоского лишая характеризуется моно-
морфной сыпью (от 1 до 3 мм в диаметре) в виде
полигональных папул красно-фиолетового цвета
с пупковидным вдавлением в центре элемента. На
поверхности более крупных элементов видна сетка
Уикхема (опаловидные белые или сероватые точки
и полоски — проявление неравномерного грануле-
за), которая хорошо проявляется при смазывании
элементов растительным маслом. Папулы могут
сливаться в бляшки, кольца, гирлянды, располагать-
ся линейно. В стадии обострения дерматоза наблю-
дается положительный феномен Ксбнсра (появле-
ние новых высыпаний в зоне травматизации кожи).
Высыпания обычно локализуются на сгибательных
поверхностях предплечий, лучезапястных суставах,
пояснице, животе, но могут появляться и на других
участках кожи. Процесс иногда может принять рас-
пространенный характер, вплоть до универсальной
эритродермии. Регресс сыпи обычно сопровожда-
ется гиперпигментацией. Поражение слизистых
оболочек может быт ь изолированным (полость рта,
половые органы) или сочетаться с кожной пато-
логией. Папулезные элементы имеют белесоватый
Красный плоский лишай (типичная форма)
цвет, сетчатый или линейный характер и не возвы-
шаются над уровнем окружающей слизистой обо-
лочки. Встречаются также веррукозная, эрозийно-
язвенная формы поражений слизистой оболочки.
Ногтевые пластинки поражаются в виде про-
дольных борозд, углублений, участков помутне-
ния, продольного расщепления и онихолизиса.
Субъективно отмечается интенсивный, иногда
мучительный зуд.
Выделяют несколько клинических форм забо-
левания:
- буллезная, характеризующаяся образованием
пузырей с серозно-геморрагическим содержи-
мым на поверхности папул или на фоне типич-
ных проявлений красного плоского лишая на
коже и слизистых оболочках;
кольцевидная, при которой происходит груп-
пировка папул в форме колец, нередко с цент-
ральной зоной атрофии;
веррукозная, при которой высыпания обычно
располагаются на нижних конечностях и пред-
ставлены плотными бородавчатыми бляшка-
ми, имеющими синевато-красную или корич-
невую окраску. Такие очаги поражения очень
резистентны к проводимой терапии;
зрозивно-язвенная, возникающая чаще на
слизистой оболочке рта (щеки, десна) и гени-
талий, с образованием болезненных эрозий и
язв неправильной формы с красным бархатис-
тым дном. Па других участках кожи отмеча-
Красный плоский лишай
Лихены
Красный плоский лишай (язвенная форма слизистой полости рта)
Красный плоский лишай ( линейная и веррукозная формы)
Красный плоский лишай (пигментная форма)
Красный плоский лишай (атрофическая форма)
Клиническая дерматология и венерология
ются типичные папулезные элементы. Наблю-
дается чаще у больных сахарным диабетом и
гипертонической болезнью;
атрофическая, проявляющаяся атрофически-
ми изменениями наряду с типичными очагами
красного плоского лишая. Возможна вторич-
ная атрофия кожи после разрешения элемен-
тов, особенно бляшек;
- пигментная, проявляющаяся пигментными
пятнами, которые предшествуют формирова-
нию папул, чаще поражаются лицо и верхние
конечности;
- линеарная, отличающаяся линейным пораже-
нием высыпаний;
псорназиформная, проявляющаяся в виде па-
пул и бляшек, покрытых чешуйками, имеющи-
ми серебристо-белый цвет как при псориазе.
Течение красного плоского лишая обычно
хроническое. Элементы на слизистых оболочках
регрессируют медленнее, чем на коже. Длительно
существующие гипертрофические и эрозивно-яз-
венные очаги могут трансформироваться в плос-
коклеточный рак.
Гистопатология. Гистологически характерны
гиперкератоз, утолщение зернистого слоя с увели-
чением в клетках ксратогиалипа, неравномерный
акантоз. вакуольная дистрофия клеток базального
слоя, диффузный полосовидный инфильтрат со-
сочкового слоя дермы, состоящий из лимфоцитов,
значительно реже — гистиоцитов, плазматичес-
ких клеток и полиморфно-ядерных лейкоцитов и
вплотную примыкающий к эпидермису с проник-
новением клеток инфильтрата в эпидермис (экзо-
цитоз).
Дифференциальный диагноз проводят с псо-
риазом. узловатой почесухой, лихеноидным и бо-
родавчатым туберкулезом кожи. *
Лечение. Проводимая терапия зависит от рас-
пространенности, тяжести течения и клиничес-
Красный плоский лишай (псориазиформпый гип течения)
ких форм заболевания, а также от сопутствующей
патологии. Применяют препараты, влияющие па
нервную систему (бром, валериана, пустырник,
элениум, седуксен и др.), хингамиповые препара-
ты, (делагил, плаквепил и др.), а также антибио-
тики (тетрациклинового ряда), витамины (А, С, Е,
РР, Вр В6, В]2,). При распространенных формах и
в тяжелых случаях назначают ароматические ре-
тиноиды (пеотигазон и др.), кортикостероидные
гормоны, ПУВА-терапию (Ре-ПУВА-терапию).
Наружно назначают противозудныс средства
(взбалтываемые взвеси с анестезином, метолом),
мази с кортикостероидными гормонами (элоком,
бстповейт, дермовейт и др.), наносимые нередко
под окклюзионную повязку; веррукозные очаги
обкалывают хингамипом или дипроспаном; при
лечении слизистых оболочек применяют 1%-ную
дибуноловую мазь, полоскания настоем шалфея,
ромашки, эвкалипта.
• Красный отрубевидный волосяной лишай
синонимы: болезнь Devergie, остроконечный
красный лишай
Этиология и патогенез неизвестны, в некото-
рых случаях отмечается наследственная предрас-
положенность. В последние годы высказывается
мнение о двух типах красного волосяного лишая,
один из которых начинается вскоре после рожде-
ния, в детском или юношеском возрасте (детский
тип), а другой возникает в зрелом возрасте (взрос-
лый тип). Считают, что детский тип заболевания
53
Лихены
носит наследственный характер, а взрослый —
приобретенный.
Из существующих теорий патогенеза наиболь-
шее признание получила концепция дефицита или
недостаточного усвоения витамина А, снижение
уровня ретинолсвязывающего белка. Кроме того, в
развитии красного отрубевидного волосяного лишая
играют роль такие факторы, как эндокринные нару-
шения, нервные расстройства, интоксикации и др.
Клиника. В начале заболевания появляются
изолированные фолликулярные остроконечные
узелки розово-красного, ярко-красного или тем-
но-красного цвета, отрубевидно шелушащиеся, с
маленьким роговым шипиком в центре. В даль-
нейшем по мере увеличения папул или их слия-
ния образуются бляшки желтовато-красного цвета
с оранжевым оттенком, которые в большей или
меньшей степени инфильтрированы, покрыты
беловатыми чешуйками и испещрены резко выра-
женными кожными бороздами (лихенификация).
Поглаживание пораженных участков дает ощуще-
ние терки. Излюбленная локализация сыпи —раз-
гибательные поверхности конечностей, особенно
тыльная поверхность пальцев рук, где появляются
патогномоничные для этого дерматоза изменения
Красный волосяной лишай (симптом «ос1ровки» здоровой
кожи с расположенными на них роговыми шипиками)
Красный волосяной лишай (симптом «островки» здоровой
кожи с расположенными на них роговыми шипиками)
Клиническая дерматология и венерология I
в виде описанных Бенье фолликулярных роговых
конусов, хотя высыпания могут возникнуть и на
других участках кожи. Другим патогномоничным
симптомом являются островки здоровой кожи
неправильных очертаний с расположенными на
них роговыми шипиками, бросающиеся в глаза
на общем фоне желтовато-красной инфильз риро-
ванной кожи. Высыпания обычно симметричны.
На волосистой части головы имеется большое
наслоение плотно сидящих сухих отрубевидных
чешуек (асбестовидные чешуйки). Кожа лица
розово-красная, с муковидным шелушением. На
ладонях и подошвах наблюдается очаговая или
диффузная кератодермия - кожа гиперимирова-
на, утолщена, покрыта чешуйками и трещинами.
Может развиться универсальное поражение кож-
ного покрова по типу эритродермии. Поражение
ногтевых пластинок на руках и ногах является
одним из характерных признаков дерматоза. При
этом отмечаются продольная или поперечная ис-
чсрченность, помутнение ногтевых пластинок и
резко выраженный гиперкератоз.
Болезнь чаще начинается в детском или юно-
шеском возрасте (детский тип), но относительно
нередки случаи более позднего начала (взрослый
тип). Больные обычно испытывают небольшой зуд
и жалуются на стянутость кожи. Иногда красный
волосяной лишай в своем течении очень сходен с
псориазом, и тогда говорят о псориазоподобной
форме, или псориазоподобном варианте течения
красного отрубевидного волосяного лишая.
Автор наблюдал больного 36-и лет с эритро-
дермическим типом красного волосяного лишая,
который страдал данным дерматозом с 6-летнс-
го возраста. Заболевание началось постепенно, с
появления на коже туловища эритематозно-сква-
мозных пятен, которые слились между собой. В
течение нескольких месяцев процесс принял уни-
версальный характер. Спустя 6-7 месяцев после
начала заболевания началось изменение ногтевых
пластинок кистей, затем стоп, что проявлялось в
их утолщении, изъеденности краев, наличии про-
дольных и поперечных борозд. Из анамнеза уста-
новлено, что мать больного страдает псориазом, а
брат — гиперксратозом ладоней и подошв. Боль-
ной неоднократно получал Ре-ПУВА-тсрапию,
после которой отмечалось значительное улучше-
ние уже после 30 процедур.
Гистопатология. Отмечаются гиперкератоз с
фолликулярными пробками, небольшой параке-
ратоз и гранулез, вакуольная дистрофия клетки
базального слоя. В верхней части дермы наблю-
дается периваскулярный инфильтрат, состоящий
преимущественно из полиморфноядерных лей-
коцитов и лимфоцитов, располагающихся вокруг
сосудов и вблизи волос.
Лечение. Используют витамин А в высоких
дозах (300 000-400 000 мг в сутки), нсотигазон
(0,5-1 мг/кг веса больного), ПУВА- и Рс-ПУВА-
терапию, метотрексат, глюкокортикостероиды.
Наружно — кератолитическис средства и местные
кортикостероидные препараты.
• Розовый лишай
синонимы: болезнь Титра, розеола
шелушащаяся
Розовый лишай — инфекционно-аллергичес-
кое заболевание кожи, характеризующееся пят-
нистыми высыпаниями.
Этиология и патогенез. Наиболее признан-
ной является инфекционная теория, так как за-
болевание наиболее часто развивается после
простуды, ОРВИ и отмечается положительная
внутрикожная реакция со стрептококковой вакци-
ной. Заболевание, возможно, обусловлено вирус-
ной инфекцией.
Клиника. Розовый лишай является распростра-
ненным дерматозом и встречается в основном у
людей 20-40 лет. Вспышка заболеваемости отме-
чается обычно весной и осенью. Дерматоз часто
начинается с появления «материнской бляшки»,
или «материнского пятна», для которого характер-
ны крупные размеры (около 2-3 см и более) и яркая
розовая окраска. При этом центральная часть не-
сколько западает, поверхность ее имеет вид смор-
щенной папиросной бумаги, желтоватый оттенок,
Лихены
носит наследственный характер, а взрослый —
приобретенный.
Из существующих теорий патогенеза наиболь-
шее признание получила концепция дефицита или
недостаточного усвоения витамина А, снижение
уровня рстинолсвязывающего белка. Кроме того, в
развитии красного отрубевидного волосяного лишая
играют роль такие факторы, как эндокринные нару-
шения, нервные расстройства, интоксикации и др.
Клиника. В начале заболевания появляются
изолированные фолликулярные остроконечные
узелки розово-красного, ярко-красного или тем-
но-красного цвета, отрубевидно шелушащиеся, с
маленьким роговым шипиком в центре. В даль-
нейшем по мере увеличения папул или их слия-
ния образуются бляшки желтовато-красного цвета
с оранжевым оттенком, которые в большей или
меньшей степени инфильтрированы, покрыты
беловатыми чешуйками и испещрены резко выра-
женными кожными бороздами (лихенификация).
Поглаживание пораженных участков дает ощуще-
ние терки. Излюбленная локализация сыпи —раз-
гибательные поверхности конечностей, особенно
тыльная поверхность пальцев рук, где появляются
патогномоничные для этого дерматоза изменения
Красный волосяной лишай (симптом «островки» здоровой
кожи с расположенными на них роговыми шипиками)
Красный волосяной лишай (симптом «осгровки» здоровой
кожи с расположенными на них роговыми шипиками)
в виде описанных Бенье фолликулярных роговых
конусов, хотя высыпания могут возникнуть и на
других участках кожи. Другим патогномоничным
симптомом являются островки здоровой кожи
неправильных очертаний с расположенными на
них роговыми шипиками, бросающиеся в глаза
на общем фоне желтовато-красной инфильтриро-
ванной кожи. Высыпания обычно симметричны.
На волосистой части головы имеется большое
наслоение плотно сидящих сухих отрубевидных
чешуек (асбестовидные чешуйки). Кожа лица
розово-красная, с муковидпым шелушением. На
ладонях и подошвах наблюдается очаговая или
диффузная кератодермия - кожа гиперимирова-
на, утолщена, покрыта чешуйками и трещинами.
Може т развиться универсальное поражение кож-
ного покрова по типу эритродермии. Поражение
ногтевых пластинок на руках и ногах является
одним из характерных признаков дерматоза. При
этом отмечаются продольная или поперечная ис-
чсрчсшюсть, помутнение ногтевых пластинок и
резко выраженный гиперкератоз.
Болезнь чаще начинается в детском или юно-
шеском возрасте (детский тип), но относительно
нередки случаи более позднего начала (взрослый
тип). Больные обычно испытывают небольшой зуд
и жалуются на стяпутость кожи. Иногда красный
волосяной лишай в своем течении очень сходен с
псориазом, и тогда говорят о псориазоподобной
форме, или псориазоподобном варианте течения
красного отрубевидного волосяного лишая.
Автор наблюдал больного 36-и лет с эритро-
дермичсским типом красного волосяного лишая,
Клиническая дерматология и венерология
который страдал данным дерматозом с 6-летнс-
го возраста. Заболевание началось постепенно, с
появления на коже туловища эритематозно-сква-
мозных пятен, которые слились между собой. В
течение нескольких месяцев процесс принял уни-
версальный характер. Спустя 6 -7 месяцев после
начала заболевания началось изменение ногтевых
пластинок кистей, затем стоп, что проявлялось в
их утолщении, изъедепности краев, наличии про-
дольных и поперечных борозд. Из анамнеза уста-
новлено, что мать больного страдает псориазом, а
брат — гиперкератозом ладоней и подошв. Боль-
ной неоднократно получал Рс-ПУВА-терапию,
после которой отмечалось значительное улучше-
ние уже после 30 процедур.
Гистопатология. Отмечаются гиперкератоз с
фолликулярными пробками, небольшой параке-
ратоз и гранулез, вакуольная дистрофия клетки
базального слоя. В верхней части дермы наблю-
дается периваскулярный инфильтрат, состоящий
преимущественно из полиморфноядерных лей-
коцитов и лимфоцитов, располагающихся вокруг
сосудов и вблизи волос.
Лечение. Используют витамин А в высоких
дозах (300 000-400 000 мг в сутки), неотигазон
(0,5-1 мг/кг веса больного), ПУВА- и Ре-ПУВА-
терапию, метотрексат, глюкокортикостероиды.
Наружно — кератолитические средства и местные
кортикостероидные препараты.
• Розовый лишай
синонимы: болезнь Титра, розеола
шелушащаяся
Розовый лишай — инфекционно-аллергичес-
кое заболевание кожи, характеризующееся пят-
нистыми высыпаниями.
Этиология и патогенез. Наиболее признан-
ной является инфекционная теория, так как за-
болевание наиболее часто развивается после
простуды, ОРВИ и отмечается положительная
внутрикожная реакция со стрептококковой вакци-
ной. Заболевание, возможно, обусловлено вирус-
ной инфекцией.
Клиника. Розовый лишай является распростра-
ненным дерматозом и встречается в основном у
людей 20—40 лет. Вспышка заболеваемости отме-
чается обычно весной и осенью. Дерматоз часто
начинается с появления «материнской бляшки»,
или «материнского пятна», для которого характер-
ны крупные размеры (около 2-3 см и более) и яркая
розовая окраска. При этом центральная часть не-
сколько западает, поверхность ее имеет вид смор-
щенной папиросной бумаги, желтоватый оттенок,
55
Лишены
покрывается мелкими чешуйками. Но периферии
пятен сохраняется их изначальный розовый цвет.
Обычно через несколько дней после появления ма-
теринского пятна высыпают диссеминированные,
множественные, иногда разбросанные по всему
кожному покрову, овальные или округлые розовые
или розово-красные пятна диаметром 05- 1 см, не
склонные к слиянию.
В период высыпания свежих элементов иногда
наблюдаются небольшое недомогание и незначи-
тельное повышение температуры тела, увеличе-
ние шейных и подчелюстных лимфатических уз-
лов. Розовый лишай протекает циклически, т. е. в
первые 2-3 недели его существования отмечается
несколько вспышек новых высыпаний.
На месте разрешившейся сыпи могут остаться
гипер- или дспигментированные пятна, которые
затем бесследно исчезают. Субъективные ощу-
щения в большинстве случаев отсутствуют. Реци-
дивов заболевания, как правило, не наблюдается.
11ослс выздоровления остается довольно стойкий
иммунитет.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить oi псориаза, себорейной экзе-
мы, вторичного сифилиса, поверхностной трихо-
фитии.
Лечение. Необходимо соблюдать гиноаллер! и-
ческую диету (исключить из рациона раздражаю- i
щую пищу: алкоголь, копчености, соленые и ма-
ринованные продукты, кофе, шоколад, крепкий
чай и др.), ограничить водные процедуры. При
неосложненном розовом лишае, по мнению ряда
дерматологов, активное лечение не проводится.
При обострении и распространенных формах на- *
значают антибиотики широкого спектра действия,
витаминные (А, С, РР, группы В) и антигистамин-
ные препараты. Местно рекомендуют водные и
масляные взбалтываемые взвеси, кортикостероид-
ные мази или кремы.
Клиническая дерматология и венерология
• Шиповидный лишай
Этиология и патогенез. Причина заболева-
ния окончательно не установлена. Считают, что
оно возникает при дефиците витамина А. Шило-
видные роговые папулы могут наблюдаться при
многих инфекционных и неинфекционных дер-
матозах.
Клиника. Дерматозом преимущественно стра-
дают дети, чаще — мальчики. Излюбленная лока-
лизация высыпаний — задняя поверхность шеи,
живот, ягодицы, бедра, реже — другие участки
кожи. Высыпания обычно множественные, не сли-
ваются, при их тесном расположении образуются
бляшки. Характерно наличие мелких фоллику-
лярных папулезных элементов, которые распола-
гаются на слегка покрасневшем основании. При
проведении ладонью по поверхности очагов со-
здастся впечатление прикосновения к терке. Дру-
гим характерным признаком является наличие на
поверхности узелков нитевидного шипика. Субъ-
ективно у отдельных больных может отмечаться
нерезко выраженный зуд кожи. Течение может
быть длительным.
Гистопатология. Гистологически выявляют уме-
ренный гиперксратоз с наличием роговых пробок
в устьях расширенных фолликулов, слабо выра-
женную лимфоцитарную инфильтрацию в дерме
вокруг волосяных фолликулов.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
необходимо отличить от лихеноидного туберкуле-
за, фолликулярного муциноза, волосяного лишая,
красного отрубевидного волосяного лишая.
Лечение. Назначают длительный прием вита-
мина А (по 100-200 ME 2-3 раза в день) и другие
витамины (С, Д, группы В). Наружно применяют
1-2%-ную салициловую мазь, кортикостероиды
и мази, содержащие ретиноивую кислоту.
Шиповидный лишай
Лихены
• Блестящий лишай
Этиология и патогенез до конца нс установле-
ны. Большинство авторов считаю!’, что дерматоз
является своеобразной лихеноидной тканевой ре-
акцией на различные экзо- и эндогенные раздра-
жители.
Клиника. Заболевание встречается чаще у детей.
Первичным элементом являются изолированные
плоские папулы диаметром 1-2 мм с блестящей
нешелушащейся поверхностью, с четкими гра-
ницами, имеющие округлые очертания, телесной
либо бледно-розовой окраски или цвета нормаль-
ной кожи. Наиболее часто сыпь располагается в
области коленных и локтевых суставов, на коже
полового члена. Редко сыпь имеет генерализован-
ный характер и может локализоваться на слизис-
тых оболочках. Возможно поражение ладоней, по-
дошв и ногтей. Субъективные ощущения обычно
отсутствуют. Течение дерматоза может быть дли-
тельным. Автор наблюдал возникновение блес-
тящего лишая у больного, мать которого страдала
типичной формой красного плоского лишая. Это
клиническое наблюдение свидетельствует о воз-
можной близости двух дерматозов.
Гистопатология. Гистологическая картина ха-
рактеризуется периваскулярными гранулемами,
состоящими из эпителиоидных клеток, лимфоци-
тов, гистиоцитов, немногочисленных гигантских
клеток.
Дифференциальный диагноз. Блестящий ли-
шай следует дифференцировать от красного плос-
кого лишая, лихеноидного туберкулеза, лихеноид-
ных сифилидов, шиповидного лихена, фоллику-
лярного муциноза.
Лечение. Рекомендуют общеукрепляющие
средства (витамины А, С, Д, группы В, рыбий
жир, биогенные стимуляторы и др.). Из наруж-
ных средств применяют 1-2%-ныс салицилово-
серные, салицилово-резорциновые пасты и мази
с добавлением 0,05%-ной ретиноивой кислоты и
гормональные кремы и мази. Эффективность ле-
чения повышается при облучении ультрафиоле-
товыми лучами. При тяжелых формах назначают
небольшие дозы глюкокортикостероидов.
Блестящий лишай
ПАРАПСОРИАЗЫ
Заболевание впервые описал в 1902 г. Brocq. Он
объединил в одну группу три дерматоза, имеющих
некоторые общие черты: хроничность течения, по-
верхностный характер пятнисто-чешуйчатой сыпи,
отсутствие каких-либо субъективных ощущений и
общих явлений, резистентность к терапии.
Этиология и патогенез окончательно не изу-
чены. В развитии заболевания большое значение
придают перенесенным инфекциям (грипп, анги-
на и др.), наличию очагов хронической инфекции
(хронический тонзиллит, гайморит, пиелонефрит
и др.), сосудистым изменениям, иммунным нару-
шениям.
Клиника. Парапсориаз часто встречается вес-
ной и осенью. Различают четыре клинические
формы нарапсориаза: бляшечную, каплевидную,
лихеноидную и острую.
Имеются отдельные наблюдения смешанно-
го парапсориаза — каплевидного и бляшечного,
каплевидного и лихеноидного.
Бляшечный парапсориаз. Различают мелко-
бляшечную и круппобляшечную разновидности
заболевания. Дерматоз начинается с появления пя-
тен или слабо инфильтрированных бляшек блед-
но-розового цвета с желтовато-бурым оттенком;
величина их колеблется от 3 до 5 см, очертания
овальные, округлые или неправильной формы.
Очаги поражения, как правило, плоские, не воз-
вышаются над уровнем окружающей нормальной
кожи и располагаются на туловище или конечнос-
тях. Элементы сыпи не склонны к слиянию, на
их поверхности имеются мелконластинчатые или
отрубсвидныс чешуйки. Иногда на поверхности
очагов поражения появляются нежные морщинки,
наломинзловдле, олътую бумагу (псев-
доатрофия). Субъективные ощущения отсутству-
ют; иногда наблюдается небольшой непостоянный
зуд. Дерматоз протекает хронически.
Каплевидный парапсориаз. Данная разновид-
ность проявляется высыпанием многочисленных
округлых узелков величиной до чечевицы, розо-
вого или светло-коричневого цвета. Центр сыпи
покрыт коричневато-сероватыми чешуйками.
Элементы сыпи располагаются на коже тулови-
ща, верхних и нижних конечностей, но могут по-
являться и на других участках. При данной форме
нарапсориаза наблюдаются три феномена: фено-
мен облатки (при осторожном снятии чешуйки
она отделяется целиком), феномен скрытого ше-
лушения (при поскабливании поверхности высы-
паний удается вызвать отрубевиднос шелушение)
и симптом пурпуры (при интенсивном поскабли-
вании высыпаний появляются точечные кровоиз-
лияния). Элементы исчезают бесследно, иногда
оставляя лсйкодермическис пятна. Заболевание
может протекать годами.
Лихеноидный парапсориаз представлен мно-
жественными конусовидными узелками величи-
ной с просяное зерно, красновато-желтоватого
цвета, слегка блестящими. Элементы сыпи часто
располагаются на туловище и конечностях. Зуд
обычно отсутствует. Лихеноидный парапсориаз
отличается большой резистентностью к терапии.
Острый парапсориаз Муха—Габермана на-
чинается остро и быстро принимает генерализо-
ванный характер. Некоторые дермотологи счита-
ют, что острый парапсориаз является вариантом
каплевидной формы с острым течением. Клини-
ческая картина характеризуется полиморфизмом.
Элементы высыпаний рассеяны, симметричны, не
группируются. Одновременно с типичными вы-
сыпаниями имеются пузырьковые, пустулезные,
варицеллоподобные элементы, геморрагические
узелки, некротические корочки. После разреше-
ния высыпаний остаются осповидные атрофичес-
кие рубчики. Наблюдаются высыпания на слизис-
тых оболочках половых органов и полости рта. У
отдельных больных наблюдаются продромальные
явления в виде общей слабости, головной боли и
недомогания, субфебрилыюй температуры и уве-
личения периферических лимфатических узлов.
Отмечена трансформация бляшечного и лихе-
ноидного парапсориаза в грибовидный микоз.
Гистопатология. При гистологическом иссле-
довании специфических изменений не отмеча-
ется. Все формы парапсориаза имеют спонгиоз,
акантоз, слабовыраженный паракератоз. Харак-
терны вакуольная дистрофия клеток базального
слоя, экзоцитоз. В дерме расширены сосуды, вок-
руг них инфильтрат из полиморфноядерных лей-
коцитов, лимфоцитов и гистиоцитов. При остром
парапсориазе отмечаю гея гипер кератоз, акантоз,
вакуольное перерождение клеток мальпигиевой
сети с образованием в некоторых случаях внут-
риэпидермальных пузырьков; в дерме — плотный
59
Парапсориазы
околососудистый инфильтрат с преобладанием
лимфоцитов; участки гибели ткани с образовани-
ем некротических корок.
Дифференциальный диагноз. Каплевидный па-
рапсориаз дифференцируют с псориазом, вторич-
ным папулезным сифилисом, красным плоским ли-
шаем и пойкилодермией типа Jacobi; бляшечный па-
рапсориаз — с грибовидным микозом, себорейной
экземой, хронической трихофитией кожи; острый
парапсориаз — с ветряной оспой.
Лечение. При каплевидном парапсориазе про-
изводят санацию очагов инфекции. Назначают ан-
тибиотики широкого спектра действия, гипосен-
сибилизирующие, антигистаминные, сосудистые
(теоникол, компламин) препараты. При хрони-
ческой и подострой формах в стадии разрешения
рекомендуют ПУВА-терапию. Если эффект от вы-
шеуказанного лечения оказывается недостаточно
эффективным, назначают небольшие дозы глюко-
кортикостероидов.
Наружно назначают местные глюкокорти-
костероидные, рассасывающие мази.
При бляшечном и лихеноидном парапсориазе
проводят те же лечебные мероприятия, что и при
каплевидном, однако лечение представляет значи-
тельные трудности.
Парапсориаз ( каплевидная форма)
Парапсориаз (острая форма)
Парапсориаз (оляшечная форма)
60
ПУЗЫРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
• Истинная пузырчатка
синоним: акантолитическая пузырчатка
Истинная пузырчатка (pemphigus) — тяже-
лое хронически рецидивирующее, аутоиммунное
заболевание кожи и слизистых оболочек, морфо-
логической основой которого является процесс
акантолиза — нарушение связей между клетками
эпидермиса.
Пузырчаткой болеют люди всех национальнос-
тей, но чаще страдают лица еврейской националь-
ности. Заболевание также часто регистрируется у
средиземноморских народностей (греки, арабы,
итальянцы и др.), в восточной Индии. Такая частая
встречаемость пузырчатки, возможно, объясняет-
ся кровнородственными браками, допускаемыми
у некоторых народностей. В большинстве научной
литературы, посвященной проблеме пузырчатки,
указывается на преобладание данного дерматоза
среди женщин.
Этиология и патогенез. Несмотря на много-
численные исследования, этиология и патогенез
пузырчатки остаются неизвестными. Существует
множество теорий, объясняющих возникновение
заболевания: теория задержки хлоридов, теория
токсического происхождения, теория цитологи-
ческих аномалий, теория нейрогенного проис-
хождения, эндокринная теория, теория энзимного
происхождения, теория аутоиммунного происхож-
дения и др. Однако многие существующие теории
являются устаревшими и имеют лишь историчес-
кое значение.
На основании имеющихся на настоящий мо-
мент иммунологических данных пузырчатка явля-
ется аутоиммунным заболеванием, хотя причины
нарушения функционирования иммунной систе-
мы при данной патологии остаются до конца неяс-
ными. Возможно, изменение иммунной системы
происходит под влиянием экзогенных факторов
при наличии генетических особенностей иммун-
ной системы.
Данные по исследованиям клеточного иммуни-
тета разнородные и в них отмечается увеличение
IgG, аутоантител в сыворотке крови, снижение Т-
клеточного иммунитета, снижение пролифератив-
ного ответа на Т-клсточные митогены, такие как
конканавалин А и фитогемагглютенин. Однако
полученные данные имеют место только у паци-
ентов с тяжелым и распространенным процессом.
Отмечается разница в продукции различных
IgG у больных в острой фазе заболевания и в со-
стоянии ремиссии. IgG 1 и IgG4 преобладают у па-
циентов с обострениями. Выявлено, что IgG пем-
фигусные антитела фиксируют как ранние (Clq,
СЗ, С4), так и поздние (СЗ-С9) компоненты ком-
племента. Ранние комплементы могут предвари-
тельно накапливаться в мембране кератиноцитов,
что приводит к активации поздних под влиянием
пемфигусных IgG. При этом происходит образо-
вание комплекса, нарушающего проницаемость
мембран кератинонитов.
Аутоантитела в сыворотке крови больных пу-
зырчаткой направлены к антигенам межклеточной
склеивающей субстанции (десмосомам) много-
слойного плоского эпителия, который коррелиру-
ется с активностью болезни.
В настоящее время известны три предста-
вителя класса десмоглеинов (Dcr). Это десмо-
глеин 1 (Dcr 1), десмоглеин 2 (Dcr2) и десмоглеин 3
(Dcr3). Вес они кодируются генами, располо-
женными на 18-й хромосоме, что подтверждает
их родство. Электронно-микроскопические ис-
следования показали локализацию как Dcrl, так
и Dcr3 в десмосомах. Оба десмоглеина хорошо
представлены в многослойном плоском эпителии
и связаны с дисульфидными связями с плакогло-
булинами — белками десмосомальных бляшек.
Dcr2 является наиболее распространенным бел-
ком десмосом и локализован в десмосомах нс-
эпителиальных клеток.
Иммуногистохимическими исследованиями
выявлено, что Dcr I является антигеном для лис-
товидной, a Dcr3 — для вульгарной пузырчатки.
Такой подход к патогенезу пузырчатки позволяет
категорически утверждать о наличии только двух
ее форм: вульгарной и листовидной (поверхност-
ной). Все остальные формы являются их ва-
риантами.
Клиника. В настоящее время различают следую-
щие клинические формы пузырчатки: вульгарную,
вегетирующую, листовидную и себорейную.
Пузырные заболевания
Клиника. Вульгарная (обыкновенная) пузыр-
чатка обычно имеет острый характер и у боль-
шинства больных (более 60 % случаев) начинает-
ся с поражения слизистой оболочки полости рта,
являясь длительное время единственным симпто-
мом заболевания. Возможно начало заболевания с
поражения слизистой оболочки половых органов,
гортани, трахеи. Вначале появляются единичные
или немногочисленные пузыри, часто распола-
гающиеся в ретромаляр!юй области, на боковой
поверхности языка. Под влиянием пищи или зу-
бов тонкая и дряблая покрышка пузырей быстро
вскрывается и обнажаются ярко-красные эрозии,
по периферии которых иногда можно наблюдать об-
рывки покрышек пузырей. Эрозированные участ-
ки слизистой рта очень болезненны: больные не мо-
гут жевать и глотать пищу, отмечается выраженная
саливация, глубокие трещины в углах рта, не поз-
воляющие его открывать. Больные с поражением
слизистой полости рта иногда обращаются к сто-
матологу и длительное время получают лечение по
поводу стоматита. Спустя 3- 6 месяцев отмечается
появление единичных пузырей на коже и при про-
грессировании начинается генерализация процес-
са. Для пузырчатки характерно появление вялых
пузырей (мономорфный характер сыпи) на види-
мо неизмененной, редко на эритроматозной коже.
Пузыри могут быть мелкими или крупными, с се-
розным, а по прошествии некоторого времени —
мутноватым, иногда геморрагическим содержи-
мым. Со временем пузыри имеют тенденцию к
периферическому росту, слиянию между собой с
образованием крупных фестончатых очагов. Че-
рез некоторое время содержимое пузырей подсы-
хает, образуя желтоватые корки, при отпадении
которых остаются гиперпигментироваиныс вто-
ричные пятна. При повреждении покрышки пу-
зыря образуются ярко-красные болезненные эро-
зии с сочным красным дном, отделяющие густой
экссудат, по периферии которых имеются обрывки
покрышки пузыря. В этот период почти всегда по-
ложителен симптом 11икольского (не только в не-
посредственной близости от очага поражения, ио
и на участках внешне неизмененной кожи). Суть
этого феномена заключается в отслойке клини-
чески неизмененного эпидермиса при скользящем
надавливании на его поверхность. Модификацией
симптома Никольского является феномен Асбо -
Хансена: при надавливании пальцем на покрышку
невскрывшегося пузыря увеличивается его пло-
щадь за счет акантолиза.
Феномен «груши» описал Н. Д. Шсклаков
(1961): под тяжестью скопившейся в пузыре жид-
кости при выраженных явлениях акантолиза пло-
щадь основания его увеличивается и пузырь при-
обретает грушевидную форму. Движение больных
из-за болезненности эрозии ограничено.
Пузыри могут появляться на отечном и эрите-
матозном фоне и имеют тенденцию к группировке.
Считается, что пузыри при обыкновенной пузыр-
чатке возникают на неизмененной коже и клини-
ческая картина имеет сходство с герпетиформным
дерматитом Дюринга. В подобных случаях речь
идет о герпетиформном пемфигусе. В литературе
приводят следующие клинические, гистологичес-
кие и иммуноморфологические критерии герпети-
формного пемфигуса как варианта обыкновенной
пузырчатки:
- герпетиформный характер высыпаний, сопро-
вождающихся жжением и зудом;
- супрабазальный и субкорнсальный акантолиз с
образованием интраэпидермальных пузырей;
— выявление IgG в межклеточном пространстве
эпидермиса.
В дальнейшем наряду с герпетиформными вы-
сыпаниями у больных все чаще появляются круп-
ные вялые пузыри на внешне неизмененной коже,
и клиническая картина принимает классические
черты, свойственные вульгарной пузырчатке.
Эрозии медленно эпителизируются и после за-
живления очагов на слизистых оболочках и конъ-
юнктиве рубцов не остается. В случае присоеди-
нения вторичной инфекции или при вовлечении
в патологический процесс базальной мембраны
на месте бывших очагов поражения образуются
Вульгарная пузырчатка (пузыри с геморрагическим
содержимым)
Вульгарная пузырчатка (генерализация высыпаний)
163
Пузырные заболевания
участки рубцовой атрофии или рубцы. Генерали-
зация процесса часто сопровождается ухудшением
.обшсго состояния больных, отмечаются недомо-
гание, слабость, бессонница, повышение темпе-
ратуры тела, иногда лихорадка. Если лечение не
проводится, больные умирают от присоединения
вторичной инфекции или кахексии.
Гистопатология. В очагах поражения отме-
чаются утрата межклеточных мостиков, в глубо-
ких слоях эпидермиса — акантоз, формирование
внутриэпидермальных полостей. В пузырях со-
держатся круглые акантолитические клетки Тцан-
ка. В межклеточных пространствах эпидермиса
выявляют антитела класса IgG.
Вегетирующая пузырчатка
Вегетирующая пузырчатка
Дифференциальный диагноз. Обыкновенную
пузырчатку необходимо отличить от других форм
истинной пузырчатки, пемфигоида, болезни Дю-
ринга и других пузырных заболеваний.
В клиническом течении вегетирующей пузыр-
чатки различают классическую (тип Неймана) и
доброкачественную (тип Галлопо) формы.
Клиника. При типе Неймана внезапно, как при
вульгарной форме, появляются дряблые пузыри,
покрышка которых быстро вскрывается, обнажая
ярко-красные эрозии овальной, округлой или не-
правильной формы, имеющие тенденцию к пери-
ферическому росту. Высыпания часто появляют-
ся вокруг естественных отверстий и в складках
(пахово-бедренных, межъягодичных, подмышеч-
ных, под молочными железами, в области пупка).
Со временем (на 5-6 день) на поверхности эро-
зий образуются сочные, мелкие, ярко-красные ве-
гетации со зловонным отделяемым. Количество
и размер вегетацирующих эрозий увеличивается.
По периферии эрозии могут появляться пустулы.
Симптом Никольского у большинства больных
положительный.
При доброкачественной вегетирующей пу-
зырчатке (тип Галлопо) очаги поражения преиму-
щественно располагаются на интертригинозных
участках кожи и реже — на слизистых оболочках
рта. Течение заболевания более благоприятное.
Эта форма всегда сопровождается пустулезными
и фолликулярными элементами, сливающимися в
инфильтрированные бляшки с вегетациями.
Автор наблюдал случай вегетирующей пузыр-
чатки у больного 53 лет. При осмотре кожно-па-
тологический процесс носил симметричный рас-
пространенный характер и локализовался на коже
паховых складок, окружности ануса, мошонки,
промежности, волосистой части головы, за ушны-
ми раковинами, а также на слизистой оболочке по-
лости рта. Элементами поражения являлись пус-
Вегегирующая пузырчатка
Клиническая дерматология и венерология
тупы, вегетации и эрозии. Вегетирующие бляшки
розовато-синюшного цвета выступали на 2-3 мм
над уровнем кожи и имели четкие резкие границы,
неправильную форму и выступающий перифери-
ческий валик. Поверхность очага поражения была
местами мацерирована, имелись трещины. Вокруг
бляшек имелись пустулы размером 2—3 мм. Доль-
чатый характер вегетации напоминал остроко-
нечные кандиломы. На волосистой части головы
и за ушными раковинами имелись вялые пузыри
размером 1,5x1,5 см с мутным гнойным содержи-
мым, эрозии размером 2—3 см, покрытые плотны-
ми корками. На слизистой полости рта, передней
части языка, нижней губе наблюдались множест-
венные эрозии ярко-красного цвета. Между 3-м
и 4-м пальцами правой кисти отмечались гипере-
мия, отечность и наличие эрозий, покрытых кро-
вянистыми корками красно-коричневого цвета. На
больших пальцах обеих стоп, на 4-м пальце пра-
вой кисти и на 2-м пальце левой кисти ногтевые
пластинки были деформированы, грязно-корич-
невого цвета. При потягивании обрывков покры-
шек пузырей отмечался положительный симптом
Никольского. На поверхности очагов поражения
(паховых складках, анусе и слизистой оболочке
полости рта) найдены клетки Тцанка.
Данный случай представляет определенный
интерес, поскольку больному до обращения к ав-
тору были установлены различные диагнозы: па-
ховая эпидермофития, кандидоз крупных складок,
бородавки и др.
Гистопатология. На ранних этапах болезни
гистологическая картина в области пузырей и эро-
зий схожа с наблюдаемой при обыкновенной пу-
зырчатке. Папилломатозные и веррукозные разрас-
тания характеризуются явлениями папилломатоза
и акантоза с внутриэпидермальными абсцессами,
состоящими из эозинофильных гранулоцитов.
При иммуноморфологических исследованиях в
межклеточных пространствах эпидермиса у боль-
ных обнаруживают отложения IgG.
Дифференциальный диагноз. Вегетирующую
пузырчатку Неймана необходимо дифференци-
ровать от обыкновенной пузырчатки, вторичного
рецидивного сифилиса, лекарственных токсико-
дермий (йододерма, бромодерма), вегетирующей
формы фолликулярного дискератоза Дарье, хро-
нической семейной доброкачественной пузырчат-
ки Хейли-Хейли.
Листовидная пузырчатка встречается гораз-
до реже, чем обыкновенная.
Клиника. Листовидная пузырчатка имеет ха-
рактерные специфические особенности: появ-
ление на неизмененной или слегка гипсрсмиро-
вапноЙ коже поверхностных дряблых пузырей с
тонкой покрышкой. Их покрышка быстро разры-
вается даже при легком прикосновении или под
действием давления пузырной жидкости. При
этом обнажаются сочные, ярко-красные эрозии с
экссудатом, который вскоре ссыхается в слоистые
чешуйко-корки. Обширные эрозированные участ-
ки, покрытые слоистыми корками, напоминают
эксфолиативную эритродермию. Важным клини-
ческим признаком листовидной пузырчатки явля-
ется повторное, иногда непрерывное, образование
поверхностных пузырей под корками на месте
прежних эрозий.
Симптом Никольского (впервые данный симп-
том описан при листовидной форме) хорошо вы-
ражен как вблизи очагов поражения, так и на отда-
ленных участках кожного покрова. Как и при дру-
гих формах, нарушается общее состояние больных
(повышается температура тела, присоединяется
вторичная инфекция, развивается кахексия).
Гистопатология. Гистологически при листо-
видной пузырчатке отмечается акантолиз обычно
в зернистом слое или под ним (субкорнсальные
щели), выражен акантолиз. В дерме имеется вы-
раженный воспалительный инфильтрат. В меж-
клеточных пространствах эпидермиса выявляют
антитела класса IgG.
Дифференциальный диагноз. Листовидную
пузырчатку необходимо дифференцировать от
эритродермии различного происхождения (вто-
ричные эритродермии, токсикодермии), обыкно-
венной пузырчатки, герпетиформного дерматита
Дюринга (пузырная форма), токсического эпидер-
мального некролиза ритематозной (себорейной)
пузырчатки и др.
Эритематозная (себорейная) пузырчатка
(синдром Сенира—Ашера) является одним из ва-
Пузырные заболевания
v*
v- > ’
Себорейная пузырчатка
Клиническая дерматология и венерология
риантов истинной пузырчатки, о чем свидетель-
ствуют нередкие случаи перехода ее в обыкновен-
ную или листовидную пузырчатку.
Клиника. При эритематозной пузырчатке
встречаются симптомы таких дерматозов, как
эритематозная волчанка, пузырчатка и себорей-
ный дерматит.
Как правило, ранние высыпания возникают
на волосистой части головы, коже лица (в облас-
ти щек или на спинке носа с переходом на при-
легающие участки щек, лба), в дальнейшем очаги
поражения появляются на туловище. Наблюдают-
ся эритематозные очаги с четкими границами, на
поверхности которых имеются тонкие или рых-
лые сероватые чешуйко-корки. В случае мокнутия
очаги поражения покрываются серовато-желтыми
или коричневатыми корками. Корки возникают в
результате высыхания экссудата пузырей, кото-
рые образуются на очагах поражения или сосед-
них с ними участках кожи. Появляющиеся пузыри
часто нс заметны как для больного, так и для вра-
ча, поскольку они тонкие и дряблые. Они быстро
вскрываются и покрываются плотными или рых-
лыми корками, могут сливаться между собой или
длительное время оставаться изолированными.
Симптом Никольского положителен у большинс-
тва больных.
На волосистой части головы высыпания могут
быть похожими на себорейный дерматит.
Слизистые оболочки поражаются приблизи-
тельно у трети больных. Течение болезни дли-
тельное, с ремиссиями.
Гистопатология. При гистопатологическом
исследовании выявляются щели или пузыри под
роговым или зернистым слоем эпидермиса как
при листовидной пузырчатке. Для эритематозной
пузырчатки нередко патогномоничным является
фолликулярный гипсрксратоз.
Методом прямой иммунофлюоресценции в
межклеточном пространстве эпидермиса у боль-
ных эритематозной пузырчаткой обнаруживаются
фиксированные IgG.
Дифференциальный диагноз. Эритематозную
(себорейную) пузырчатку необходимо отличить
от красной волчанки, себорейной экземы, обык-
новенной, листовидной, бразильской пузырчатки,
субкорнеального пустулезного дерматоза Снеддо-
на-Уилкинсона.
Лечение пузырчатки. Поскольку пузырчат-
ка является аутоиммунным заболеванием, то и ее
лечение должно быть исключительно патогенети-
ческим. В связи с этим современное лечение боль-
ных пузырчаткой осуществляется кортикостеро-
идными гормональными препаратами и состоит
из двух этапов:
1) достижение оптимальных результатов (полное
прекращение новых высыпаний, разрешение
морфологических элементов) в условиях ста-
ционара;
2) длительное амбулаторное лечение поддержива-
ющими дозами под тщательным диспансерным
наблюдением.
Кортикостероиды назначают в больших удар-
ных дозах в зависимости от тяжести и распростра-
ненности процесса, веса больного. По данным
разных авторов, доза составляет 1-2 мг/кг веса па-
циента. Для снижения дозы и побочных эффектов
кортикостероидов, а также для повышения эффек-
тивности лечения глюкокортикостероиды сочета-
ют с приемом метотрексата.
Сочетание по различным схемам. Некоторые
авторы рекомендуют назначать иммунодепрессан-
ты после достижения терапевтического эффекта
от кортикостероидов. Другие авторы назначают
метатрексат в начале лечения ] раз в неделю по
10-15 мг.
Иммуносупрессанты, в частности метотрек-
сат, подавляют синтез антител, замедляют аллер-
гические процессы и оказывают неспецифическое
противовоспалительное действие. Метотрексат
(Ebewe) отличает наиболее выгодное соотношение
эффективности и переносимости по сравнению с
другими цитостатиками.
В лечении пузырчатки хороший эффект ока-
зывает циклоспорин А (сандиммун-неорал). При
этом начальная доза циклоспорина составляет
2,5 мг на 1 кг веса. Эффективность повышается при
сочетании циклоспорина с кортикостероидами.
Для повышения терапевтического эффекта
кортикостероидов к лечению добавляют систем-
ные энзимы (флогэнзим, вобэнзим). Доза зависит
от тяжести заболевания и в среднем составляет
2-3 таблетки 3 раза в день.
Для восстановления нарушенного белково-
го, углеводного и жирового обмена, повышения
активности иммунобиологических процессов и
уменьшения декадьцикуляции к кортикостероид-
ной терапии следует присоединить анаболические
гормоны — ретаболил. Ретаболил также стимули-
рует синтез белка в организме.
Наружно применяют анилиновые красители,
кремы, мази, содержащие ГКС и антибиотики,
средства, усиливающие эпителизацию.
Для улучшения обменных процессов, микро-
циркуляции и эпителизации в очагах поражения к
Пузырные заболевания
базисной терапии некоторые авторы присоединя-
ют лазеротерапию.
Поскольку в сыворотке крови больных актив-
ным пемфигусом присутствуют антитела к межкле-
точному веществу эпидермиса и циркулирующие
иммунные комплексы, для удаления этих субстан-
ций из сосудистого русла используются методы
плазмофореза, плазмосорбции и гемосорбции.
• Пемфигоид буллезный
синонимы: пемфигоид, парапемфигус, старческий пемфигус,
старческий герпетиформный дерматит
Пемфигоид буллезный является доброкачест-
венным хроническим заболеванием, клиническая
картина которого имеет большое сходство с вуль-
гарной пузырчаткой, а гистологическая — с герпе-
тиформным дерматитом.
Этиология и патогенез. В последние годы ис-
следованиями доказано, что в патогенезе дермато-
за важную роль играют аутоиммунные процессы.
У больных буллезным пемфигоидом в сыворотке
крови и пузырной жидкости обнаружены IgG-ан-
титела, IgA-анти гела к базальной мембране, отло-
жение IgG, реже — IgA и СЗ-компонента компле-
мента в области базальной мембраны как кожи,
так и слизистой оболочки. Установлено, что титр
антител и циркулирующих иммунных комплексов
при пемфигоиде коррелирует с активностью бо-
лезни.
Клиника. Заболевание обычно встречается у
лиц обоего пола старше 60 лет, но может наблю-
даться в любом возрасте. Заболевание начинается
с появления пузырей на эритематозных или эрите-
матозно-уртикарных пятнах, редко — на внешне
неизмененной коже. Пузыри расположены обыч-
но симметрично, редко отмечается герпетиформ-
ность высыпаний. Пузыри величиной от 1 до 3 см
имеют круглую или полусферическую форму,
наполнены прозрачным серозным содержимым,
которое затем может превращаться в гнойное или
геморрагическое. За счет плотной покрышки они
очень устойчивы к травматизации и клинически
сходны с герпетиформным дерматитом. Крупные
пузыри иногда бывают нс столь напряжены и вне-
шне очень напоминают таковые при обыкновен-
ной пузырчатке. Одновременно с пузырями появ-
ляются мелкие и крупные уртикарные высыпания
розово-красного или застойно-красного цвета.
Это особенно видно в момент распросзранения
процесса, когда эритематозные явления вокруг
пузырей регрессируют или могут полностью ис-
. чезнуть. После вскрытия пузырей образуются
68 Т
слегка мокнущие розово-красные эрозии, кото-
рые быстро эпителизируются, иногда даже на их
поверхности нс успевают образовываться корки.
Увеличение размеров эрозий, как правило, нс на-
блюдается, но иногда отмечается их перифери-
ческий рост. Излюбленными местами локализа-
ции пузырей являются складки кожи, предплечья,
внутренняя поверхность плеч, туловище, внут-
ренняя поверхность бедер. Поражение слизистых
оболочек нехарактерно, но образующиеся эрозии
на слизистой оболочке полости рта или влагалища
клинически похожи на эрозии при обыкновенном
пемфигусе. Например, у наблюдаемых автором
двух больных у одной начало заболевания напо-
минало многоформную экссудативную эритему, а
у второй — вульгарную пузырчатку. Дальнейшие
клинические наблюдения, гистологические и им-
муноморфологические исследования позволили
установить им правильный диагноз — буллезный
пемфигоид.
Субъективно высыпания сопровождаются не-
большим зудом, редко — зудом, болыо и лихорад-
кой. При тяжелом распространенном течении, а
также у пожилых и истощенных больных отмеча-
ются потеря аппетита, общая слабость, похудание,
а иногда — летальный исход. Заболевание проте-
кает длительно, периоды ремиссии чередуются
периодами рецидива.
Гистопатология. Гистологически наблюдает-
ся отслоение эпидермиса от дермы с образова-
нием субэпидермалыюго пузыря. Акантолиза не
отмечается. В результате ранней регенерации дна
пузыря и периферической его части подэпидер-
мальный пузырь становится как бы внутриэпи-
дермальным. Содержимое Пузыря состоит из гис-
тиоцитов, лимфоцитов с примесью эозинофилов.
Дно пузыря покрыто толстым слоем лейкоцитов
и фибрина. Дерма отечна, диффузно инфильтри-
рована и состоит из гистиоци гарных элементов,
лимфоцитов, количество эозинофилов варьирует.
Сосуды расширены, их эндотелии отечны. Из-за
Клиническая дерматология и венерология
отсутствия акантолиза клетки Tzanck в мазках-
отпечатках отсутствуют. Отмечается расположе-
ние IgG и СЗ-компонента комплемента вдоль ба-
зальной мембраны.
Дифференциальный диагноз. Буллезный пем-
фигоид следует отличить от истинной пузырчат-
ки, герпетиформного дерматита Дюринга, много-
формной экссудативной эритемы и др.
Лечение. Проводимая терапия зависит от тяжес-
ти течения и распространенности процесса. Тера-
пия должна быть комплексной и индивидуальной.
Основное терапевтическое средство — глюкокор-
тикостероидные препараты, которые назначают из
расчета 40-80 мг преднизолона в сутки с постепен-
ным снижением. Возможно назначение более вы-
соких доз препарата. Обнадеживающие результаты
наблюдаются при применении иммуносупрессо-
ров (циклоспорин А) и цитостатиков (метотрексат,
азатиоприн, циклофосфамид). Имеются сообщения
о высокой терапевтической эффективности при со-
четании глюкокортикостероидов с метотрексатом,
азатиприном или плазмаферезом. Для повышения
эффективности терапии кортикостероиды назнача-
ют одновременно с системными энзимами (флогэн-
зим, вобэнзим). Доза зависит от тяжести заболева-
ния и в среднем составляет 2 таблетки 2-3 раза в
день. Наружно применяют анилиновые красители,
кремы, мази, содержащие ГКС.
Пемфигоид буллезный
Пузырные заболевания
Пемфигоид рубцующий
синонимы: дерматит буллезный синехиальный атрофирующий слизистый Лорта-
Жакоба, пемфигоид доброкачественный слизистых оболочек
Этиология и патогенез заболевания до кон-
ца нс изучены. В патогенезе большое значение
имеет нарушение в системе иммунитета, так как
в крови обнаружаются циркулирующие lgG-ан-
титсла и отложение IgG и СЗ-компонента ком-
племента в области базальной мембраны кожи
слизистой оболочки.
Клиника. Заболевание часто встречается у жен-
щин после 50 лет. Клиническая картина дермато-
за включает поражение слизистой глаз, полости
рта, редко — носа, глотки, мочеиспускательного
канала и кожи. Приблизительно у 40 % больных
рубцующий пемфигоид начинается с явления
конъюнктивита, сопровождаясь светобоязнью и
слезотечением. Сначала обычно поражается один
глаз, со временем (в среднем от 3 до 6 месяцев)
вовлекается и второй глаз. Постепенно появляют-
ся эфемерные субконъюнктивальныс малозамет-
ные пузырьки, на которые больные могут и не
обратить внимания. Начало образования рубца в
подконъюнктивальной ткани клинически прояв-
ляется в виде небольших спаек между нижним и
верхним веками или конъюнктивой век и глазно-
го яблока. В патологический процесс вовлекается
вся конъюнктива. В результате рубцевания отме-
чаются сморщивание конъюнктивы, сращение
конъюнктивального мешка (симблефарон), веки
срастаются с глазным яблоком, глазная щель су-
живается, возникает ограничение подвижности
глазного яблока, развиваются эктропион с трихиа-
зисом, деформация слезных каналов, помутнение
и прободение роговой оболочки. Процесс может
Автор наблюдал больного, который длитсль- I
ное время находился под наблюдением офтальмо- I
лога по месту жительства и получал неадекватное I
лечение. Только при появлении высыпаний на ели- I
зистой полости рта и коже больной обратился к |
дерматологу и ему был установлен диагноз: руб- |
цующий пемфигоид.
Приблизительно у 30 % больных заболевание J
начинается с поражения слизистой полости рта I
(часто мягкого неба, миндалин, щек и язычка), J
где на внешне неизмененной слизистой оболочке I
или на эритроматозном фоне появляются пузыри |
с толстой покрышкой. Пузыри то появляются, то 1
исчезают, рецидивируя годами на одних и тех же I
местах. Размеры пузырей от 0,3 до I см и более I
с серозным или геморрагическим содержимым.
После разрушения покрышки пузыря образуются
малоболезненные эрозии, не склонные к перифе-
рическому росту. В течение нескольких месяцев
или лет на слизистой оболочке рта появляются
рубцово-спаечные и атрофические изменения с
нарушением функции языка. При поражении ели- I
зистой оболочки носа наблюдается атрофичес- |
кий ринит с образованием в дальнейшем сраще-
ний между носовой перегородкой и раковинами. ,
Могут возникать спайки в глотке, в углах рта,
структуры пищевода, ануса, уретры, фимоз, спай-
ки между малыми половыми губами и нарушение
функции этих органов.
Редко отмечается поражение кожи. При этом
пузыри на коже, как правило, единичны и редко
становятся генерализованными. Высыпания часто
располагаются на коже волосистой части головы,
лица, туловища, наружных половых органов, об-
ластей вокруг пупка и ануса, реже — конечностей.
Обычно они появляются после высыпаний на сли-
зистых оболочках и в очень редких случаях пред- I
шествуют изменениям на слизистых оболочках.
Пузыри имеют различную величину (от 0,5 до 2 см
в диаметре), прозрачную или геморрагическую
жидкость. После вскрытия пузырей образуются
розовые, слегка мокнущие эрозии, которые быст-
ро покрываются сухими корками. Эрозии эпите-
лизируются с образованием атрофических рубцов.
Возможно рсцидивирование дерматоза на одних и
тех же местах.
70
Клиническая дерматология и венерология
Автор наблюдал случай рубцующего пемфиго-
ида у 14-лстисго мальчика, поступившего в клини-
ку с наличием пузырных высыпаний на коже плеч,
голеней, рубцов на плечах, бедрах, голенях. Боль-
ному ранее были установлены диагнозы: буллез-
ная стрептодермия, герпетиформный дерматит. Он
длительное время получал неадекватное лечение.
При осмотре кожно-патологический процесс имел
диссеминированный характер и располагался на
коже плеч, голеней, бедер. Элементами поражения
были пузыри, эрозии, рубцы, атрофии, корки. На
слизистой мягкого неба, щеках имелись малобо-
лсзнспные эрозии, расположенные на гипереми-
рованном основании, и рубцово-спаечные очаги.
На коже пузыри размером от 2x3 см до крупного
яйца, овальной и округлой формы, с прозрачным
содержимым располагались на плечах и голенях,
поверхность их была напряжена. Кожа вокруг пу-
зырей клинически была нс изменена. На месте
вскрывшихся пузырей в области левого плеча от-
мечались эрозии размером 2x1 и 2x3 см округлой
формы, с мокнущей поверхностью, частично пок-
рытой корками желтоватого цвета. На коже плеч,
бедер и голеней на месте бывших пузырей име-
лись рубцы и рубцовые атрофии округлой формы,
розового или цвета нормальной кожи. Местами
поверхность рубцов была покрыта желто-коричне-
выми сухими корками. Субъективные ощущения:
жжение и болезненность в области эрозии. Клини-
ческие и гисгологичсскис исследования позволи-
ли автору установить правильный диагноз.
При рубцующем пемфигоиде симптом Ни-
кольского бывает отрицательным, в очагах пора-
жения клетки Tzanck никогда не обнаруживаются.
Общее состояние больных, как правило, не нару-
шается.
Гистопатология. При гистологическом иссле-
довании конъюнктивы и кожи обнаруживают по-
дэпителиально расположенные пузыри, без акан-
толиза. В содержимом пузыря отмечаются эозино-
филы, в сосочковом слое подслизистой ткани
отек и значительная инфильтрация, состоящая, в
основном, из лимфоцитов и гистиоцитов. В позд-
них стадиях заболевания развивается фиброз под-
слизистого слоя и верхней части дермы
Дифференциальный диагноз проводят с
обычной и эритематозной пузырчаткой, буллез-
ным пемфигоидом Левера, синдромом Стивенса
Джонсона, буллезной формой герпетиформного
дерматита, болезнью Бехчета.
Лечение такое же, как и при буллезном пемфи-
гоиде. Эффективны системные глюкокортикосте-
роиды, ДДС, сочетание глюкокортикостероидов с
пресоцилолом или делагилом. Применяют вита-
мины А, В, Е, биостимуляторы (алоэ) и рассасы-
вающие (лидаза) препараты, местно - глюкокор-
тикостероиды в виде аэрозолей и обкалывания.
Рубцующий пемфигоид кожи
Пузырные заболевания
• Герпетиформный дерматит Дюринга
синонимы: болезнь Дюринга, пемфигоидный
герпес и др.
Герпетиформный дерматит Дюринга отно-
сится к группе герпетиформных дерматозов. В эту
группу заболеваний входят различные по этиоло-
гии и патогенезу, но сходные по клинико-морфо-
логическим проявлениям высыпаний дерматозы,
для которых характерна герпетиформная грунни-
ровка сыпи. Кроме герпетиформного дерматита
Дюринга в эту группу входят также герпес бере-
менных и субкорнеальный пустулез.
Название этому заболеванию дал филадель-
фийский дерматолог Duhring в 1884 г. В настоящее
время заболевание не является редким, встречает-
ся у лиц любой возрастной группы. Мужчины бо-
леют чаще, чем женщины.
Этиология и патогенез болезни до настояще-
го времени остаются до конца не изученными.
Считают, что герпетиформный дерматит Дюринга
является полисистемным заболеванием аутоим-
мунной природы. Полисистемность заболевания
подтверждается тем, что признаки энтеропатии
обусловлены повышенной чувствительностью к
клейковине, в частности к глютену, находящемуся
в белках злаков. В связи с этим назначение в ле-
чебных целях аглютеновои диеты приводит как к
клиническому улучшению, так и к нормализации
слизистой оболочки тонкой кишки. Обнаружение
IgA антител в сосочковом слое дермы или вдоль
базальной мембраны циркулирующих иммунных
комплексов в сыворотке крови свидетельствует
об аутоиммунной природе дерматоза. Некоторые
дерматологи считают, что в развитии дерматоза
большое значение имеют наследственная пред-
расположенность, повышенная чувствительность
к йоду, снижение антиоксидантной активности, в
частности SH-групп, и др. В ряде случаев болезнь
Дюринга рассматривают как паранеопластичсс-
кий процесс.
Клиника. До начала высыпаний у некоторых
больных отмечаются продромальные признаки
(общее недомогание, повышение температуры
тела, покалывание кожи). Заболевание характери-
зуется истинным полиморфизмом и представлено
эритематозными пятнами, уртикароподобными
папулами, пузырьками, пузырями и пустулами. В
зависимости от преобладания элементов в очагах
поражения различают везикулезный, эритсматоз-
72 J
ный, буллезный и пустулезный типы клиническо-1
го течения герпетиформного дерматита Дюринга. I
Но иногда сыпь бывает мономорфной.
Для дерматоза характерно появление высыпа-1
ний на эритематозном фоне, но иногда и на кли-1
нически неизмененной коже. Элемен ты сыпи (пят-1
на, уртикароподобпые папулы, пузырьки, пузыри
и пустулы) отличаются от аналогичных высыпа-1
ний при других дерматозах. Округлые эри гематоз-
ные пятна имеют небольшую величину, гладкую
поверхность, четкие границы. Уртикароподобные
элементы и папулы имеют причудливые и фес-1
тончатые очертания с четкими границами розово-1
красной окраски. На поверхности пятен, уртикаро-1
подобных элементов и папул видны экскориации,
геморрагические корочки и чешуйки. Пузырьки
небольших размеров (0,2-0,5 см в диаметре) по-
являются на отечном эритематозном основании и
имеют выраженную тенденцию к герпетиформ-
ному расположению (вторая характерная черта),
напряженную покрышку и прозрачное содержи-
мое, которое со временем мутнеет и может стать
гнойным. Встречается пузырная форма дермато-
за. Размеры пузырей от 0,5 до 2 см и более. Пок-
рышка пузырей плотная и толстая, поэтому они
не так быстро лопаются. Они обычно возникают
на эритематозном, слегка отечном фоне, но могут
развиваться на внешне неизмененной коже. Со-
держимое пузырей обычно прозрачное, редко —
геморрагическое, а при инфицировании — гной-
ное. Часто отмечается сочетание буллезной и ве-
зикулезной форм заболевания. Вскрываясь, пузы-
ри образуют эрозии с мокнущей поверхностью,
по периферии которых видны обрывки покрышек
пузырьков и пузырей. Пузыри обычно не имеют
тенденции к периферическому росту. На поверх-
ности эрозии образуются корки, под которыми
быстро наступает эпителизация, оставляя участки
гиперпигментации. Симптом Никольского отри-
цательный.
Третьей характерной чертой герпетиформного
дерматита Дюринга является наличие интенсив-
ного зуда и жжения, особенно в начале болезни.
Заболевание протекает приступами, т. е. реци-
дивирует через различные промежутки времени.
Иногда в наиболее тяжелых случаях высыпания
существуют длительно перманентно, нс исчезая
даже под влиянием проводимой терапии. Преиму-
Клиническая дерматология и венерология
шественная локализация сыпи — разгибательные
поверхности конечностей, область лопаток, ягоди-
цы. крестец, но процесс может захватывать и лю-
бую часть тела.
Поражение слизистых оболочек не характер-
но. В редких случаях наблюдаются везикуло-бул-
лезные элементы. При этом видны поверхностные
)розии неправильной формы, по окружности ко-
торых имеются обрывки покрышек пузырьков.
Для болезни Дюринга важную диагностичес-
кую ценность имеет накожная и внутренняя проба
с йодистым калием (проба Яддасопа). В крови и
пузырной жидкости обнаруживают эозинофилию.
Акантолитические клетки всегда отсутствуют.
Герпетиформный дерматит у беременных
(herpes gestationis, герпес беременности) начи-
нается обычно на 3-4 месяце беременности, но
иногда и после родов. На коже туловища и конеч-
ностей на фоне эритемозпо-уртикарных пятен по-
являются мелкие конусообразные пузырьковые
или пустулезные элементы. Обычно наблюдаются
генерализованный зуд и распространенные эрите-
матозно-везикулезные высыпания, сопровождаю-
щиеся более или менее выраженными общими
явлениями. Пузырьки сливаются между собой,
вскрываются, их содержимое ссыхается в корки.
Иногда могут встречаться пузыри с плотной пок-
рышкой. Слизистые оболочки поражаются редко.
Рецидив заболевания отмечается во время следую-
щей беременности.
В клинической практике редко отмечается
локализованный герпетиформный дерматит или
герпетиформный дерматит типа Cottini. Кожно-
патологический процесс располагается в области
локтей и коленей, иногда и в сакральной области.
Автор наблюдал больную 64-х лет, у которой гол
назад развился локализованный герпетиформный
дерматит типа Cottini. Больная обратилась в кожно-
венерологический диспансер по месту жительства и
получала гипоссисебилизирующие, антигистамин-
ные препараты, наружно применяла гормональные
мази. Несмотря на проводимую терапию, кожно-
патологический процесс принял распространенный
харакгер, и для дальнейшего обследования и лече-
ния больная была госпитализирована в стационар.
При обследовании с помощью магнитно-резонанс-
ной гомографии и после консультации онколога
ей был установлен диагноз: рак мочевого пузыря.
После удаления новообразования на фоне обще-
принятой терапии без кортикостероидов внутрь
дерматоз быстро разрешился.
Больной 9-ти лет был осмотрен дерматологом
и ему был установлен диагноз: герпетиформный
дерматит Дюринга. Мальчик страдал данным дер-
матозом в течение 4-х лет. При тщательном сбо-
ре анамнеза выяснено, что причиной заболевания
является глютен, который содержался в пищевом
рационе больного. В предыдущей терапии аглюте-
Гсрпстиформный дерматит Дюринга
I Пузырные заболевания
новая диета не учитывалась. Проводимая терапия
на фоне аглютеновой диеты позволила добиться
клинической ремиссии дерматоза.
Гистопатология. Под эпидермисом отмечается
пузырь, который образуется в результате отделе-
ния эпидермиса от дермы под влиянием отека тка-
ни в верхней части собственно кожи. Эпидермис
над пузырем не изменен. Пузыри имеют округлую
форму и содержат значительное количество эози-
нофилов. Обнаруживают IgA в дермо-эпидермаль-
ной зоне или в сосочковом слое дермы.
Диагностика. Заболевание следует отличить от
буллезной разновидности многоформной экссу-
дативной эритемы, буллезного пемфигоида, раз-
личных форм акантолитической пузырчатки, бул-
лезной токсидермии, везикулезной разновидности
центробежной эритемы Дарье и др.
Лечение. Во-первых, необходимо соблюдать
диету: исключить из рациона продукты, богатые
глютеном. Лечение зависит от тяжести течения за-
болевания. Назначают внутрь препараты диамино-
дифенилсульфона (дапсон, диуцифон) по 0,05-0,1 г
2 раза в сутки в течение 5-6 дней с трехдневным
интервалом. При тяжелых случаях рекомендуют
глюкокортикостероиды внутрь. Доза зависит от
состояния больного и клинической картины де-
рматоза (в среднем назначают 40 60 мг/сут.). На-
ружно используют анилиновые красители, корти-
костероидные мази.
Герпетиформный дерматит Дюринга
Герпетиформный дерматит Дюринга
Клиническая дерматология и венерология
• Транзиторный акантолитический дерматоз Гровера
Заболевание впервые описал в 1970 г.
R. W. Grover. В научной литературе его называют
болезнью Гровера.
Этиология и патогенез заболевания полностью
не изучены. Однако большинство авторов выражает
мнение, что в возникновении этой болезни решаю-
щую роль играет УФ-облученис. Болезнь чаще все-
го встречается у людей с нервным расстройством,
прсдрасположеннных к аллергическим реакциям, и
особо чувствительных к ультрафиолетовым лучам.
Клиника. Заболевание наблюдается в основном
у мужчин среднего и старческого возраста. На не-
измененной или отечной эритематозной, а иногда
и на здоровой коже появляются ярко-красные узел-
ки твердой консистенции. На поверхности узелков
можно наблюдать чешуйки, корки или пузырьки, по-
хожие на папулу-везикулу при сгрофулюсе. I [аличис
зуда считается характерным симптомом заболева-
ния. Сыпь чаще всего располагается на шее, плечах,
грудной и поясничной частях тела, в основном даст
частый рецидив в летние месяцы.
Гистопатология. Наличие акантолизных оча-
гов в эпидермисе считается патогномоничным
симптомом, свойственным для этой болезни.
Вместе с тем гистопатологические изменения на
коже напоминают пемфигус, болезнь Дарье и бо-
лезнь Хейли-Хейли.
Автор наблюдал больного, у которого па фоне
типичной клинической картины имелись напря-
женные пузыри как при герпетиформном дерма-
тите Дюринга.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от болезни Дарье, Хейли Хей-
ли, пузырчатки, а также от почесухи взрослых.
Лечение. При легком течении болезни реко-
мендуются витамины А, антибиотики и кортико-
стероидные мази. Если эти процедуры нс помога-
ют или болезнь протекает тяжело, то назначаются
кортикостероиды (суточная доза равна 10-15 мг
преднизолона) или ароматические ретиноиды.
Пузырные заболевания
• Герпетиформное импетиго Гебра
Впервые заболевание описал в 1872 г. Hebra.
Герпетиформное импетиго встречается очень ред-
ко. Болеют преимущественно беременные жен-
щины, но иногда этим заболеванием страдают и
небеременные женщины, мужчины и дети.
Этиология и патогенез. Единой точки зрения
о происхождении заболевания нет. У больных с
герпетиформным дерматитом часто отмечается
нарушение функции эндокринных желез (пара-
щитовидных и половых). Об этом свидетельствует
тот факт, что заболевание большей частью возни-
кает во время беременности или в пуэрперальном
периоде.
Существует инфекционная теория, так как со-
держимое пустул в одних случаях стерильно, в дру-
гих —• содержит стафилококки или стрептококки.
Клиника. На воспалительном отечном фоне по-
являются герпстиформно расположенные мили-
арные или небольшие пустулы, которые частично
сливаются друг с другом. Элементы, распростра-
няясь центробежно, образуют кольцевидные или
цирцинарные очаги поражения. При этом могут
образоваться фигуры типа ирис, т. с. кольца в коль-
цах. Пустулы содержат юленовато-желтый гной,
после излития которого очаги поражения покры-
] ерпетиформнос импетиго Гебра
Клиническая дерматология и венерология
ваются гря шо-коричпсватыми корками. Зуд от-
сутствует. Процесс не оставляет стойких следов, а
также выраженной пигментации. Патологический
процесс часто локализуется в паховой области, в
области пупка, на внутренних поверхностях бе-
дер, в подмышечных впадинах, в области грудных
желез, а затем может постепенно захватить всю
или почти всю поверхность кожи. Часто вовлека-
ются слизистые оболочки полости рта, иногда —
слизистая гортани, пищевода, конъюнктивы. Забо-
левание сопровождается тяжелыми общими явле-
ниями: длительная или перемежающая лихорадка
септического типа, головная боль, озноб, рвота,
понос, боли в суставах и др. Заболевание часто ре-
цидивирует. В крови эозинофилии не отмечается,
наблюдается повышение СОЭ.
Автор наблюдал больную 29-ти лет, у которой
заболевание возникло во время первой беремен-
ности и рецидивировало при каждой беремен-
ности, иногда и после родов. Дерматоз протекал
очень тяжело, с общими явлениями, и часто боль-
ная нуждалась в реанимационной помощи.
Гистопатология. В самых верхних частях
мальпигиевой сети располагается пустула, кото-
рая образуется вследствие проникновения сюда
нейтрофилов, что вызывает разрушение прото-
плазмы и ядер эпителиальных клеток. Оставши-
еся клеточные стенки образуют губчатую сеть с
нейтрофилами в ней — так называемая спопги-
оформная пустула Kagoi, представляющая собой
гипертрофическую форму микроабсцесса Munro.
Инфильтрат как в дерме, так и в эпидермисе со-
держит много эозинофилов.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
необходимо отличить от герпеса беременных, пус-
тулезного псориаза, субкорнсального дерматита-
ми, акродерматитом а Галлопо.
Лечение. Рекомендуются глюкокортикостеро-
иды в сочетании с антибиотиками, препараты
кальция, витамин Д. Местно применяют анилино-
вые красители, стероидные мази. Часто больные
нуждаются в реанимационной помощи.
Герпетиформное импетиго Гсбра
Пузырные заболевания
• Субкорнеальный пустулез
синоним: болезнь Снеддона—Уилкинсона
Заболевание впервые описали в 1956 г. англий-
ские дерматологи Sneddon и Wilkinson. До недав-
него времени в литературе обсуждался вопрос,
является ли заболевание самостоятельной нозо-
логической формой дерматоза или под его маской
скрываются пустулезный псориаз, герпетифор-
мное импетиго Гебра, пустулезная форма дерма-
тита Дюринга и ряд других болезней кожи. Опыт
наблюдения автора, как и многих дерматологов,
позволяет считать, что субкорнеальный пустулез
является самостоятельным заболеванием.
Этиология и патогенез заболевания неизвест-
ны. В возникновении заболевания важную роль
играют сопутствующие инфекции, иммунологи-
ческие и эндокринные нарушения.
Клиника. Субкорнеальный пустулез характери-
зуется образованием поверхностно расположен-
ных пустул — фликтен, которые возникают па
эритемагозном основании, имеют склонность к
группировке и герпетиформному расположению.
Излюбленная локализация высыпаний — кожа
туловища, конечностей, паховые и подмышечные
складки. Покрышки пустул быстро лопаются, а
содержимое их ссыхается в желтоватые корки, по
периферии которых имеются обрывки рогового
слоя эпидермиса. После разрешения элементов
остаются вначале розоватые, а затем слабо пиг-
ментированные пятна. В содержимом фликтен
обнаруживаются акантолитические клетки. Симп-
том Никольского может быть положительным. По-
явление сыпи и ее дальнейшее развитие обычно
нс сопровождается субъективными ощущениями.
Иногда возникает непостоянный и незпачитель-
0
Субкорнсальпый пуезулез
ный зуд кожи. Пустулы в неосложненных случаях
стерильны. Слизистые оболочки поражаются ис-
ключительно редко. Заболевание течет длительно,
с ремиссиями. Общее состояние больных удовлет-
ворительное. Обострения чаще возникают летом.
Автор наблюдал больную, у которой начало
субконеального пустулеза и каждое последующее
его обострение возникали после перенесенных
простудных заболеваний (грипп, обострение хро-
нического тонзиллита).
Гистопатология. Пустулы располагаются не-
посредственно под роговым слоем, что наиболее
характерно для этого дерматоза. В верхней части
собственно кожи отмечаются лишь самые незначи-
тельные явления неспецифического воспаления.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от пустулезной разновидности
герпетиформного дерматита, герпетиформного им-
петиго Гебра, пустулезного псориаза, пемфигуса.
Лечение. Эффективных терапевтических мето-
дов лечения нет. Используют антибиотики, суль-
фоны, глюкокортикоиды, ретиноиды, фототера-
пию или сочетание фототерапии с ретиноидами.
Наружно назначают анилиновые красители и мази,
содержащие кортикостероиды и антибиотики.
Субкорнеа чьими пусчулез
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ
• Ихтиозы
Ихтиозы — группа наследственных заболева-
ний кожи, характеризующихся нарушением оро-
говения.
Этиология и патогенез до конца неясны. В
основе многих форм ихтиоза лежат мутации либо
нарушения экспрессии генов, кодирующих раз-
личные формы кератина. При ламеллярном ихти-
озе отмечаются дефицит трансглутаминазы кера-
тиноцитов и пролиферативный гиперкератоз. При
Х-сцеплснном ихтиозе наблюдается недостаточ-
ность стерол сульфатазы.
Клиника. Различают следующие формы ихтио-
за: обыкновенный, Х-сцеплспный, ламеллярный и
эпидермолитический.
Обыкновенный ихтиоз начинается в раннем
детстве (3-12 мес.) и наследуется аутосомно-до-
минантно. Мужчины и женщины болеют одинако-
во часто. Кожно-патологический процесс характе-
ризуется сухостью и шелушением кожи, наиболее
выраженными на разгибательных поверхностях
конечностей, фолликулярным гиперкератозом. На
ладонях и подошвах усилен кожный рисунок, из-
редка — кератодермия. Кожные покровы бледные,
с желтовато-серым оттенком, покрыты обильны-
ми сухими или более крупными, полигональной
формы, серовато-белого или чаще грязно-серого
цвета, полупрозрачными в центре и отстающими
по краям чешуйками, что придаст коже потрескав-
шийся отрубевидный вид. У некоторых больных
отмечается крупнопластинчатое шелушение в
Обыкновенный ихтиоз
Обыкновенный И> 1ИОЗ
Обыкновенный ихтиоз (семейный случай)
Наследственные заболевания кожи
виде рыбьей чешуи. Волосистая часть головы су-
хая, обильно покрыта отрубевидными чешуйками
(как бы посыпана мукой). Волосы сухие, истон-
ченные, тусклые. Ногти у большинства больных
нс изменены, но иногда наблюдаются дистрофи-
ческие изменения. Субъективные расстройства
обычно отсутствуют, но может быть зуд при вы-
раженной сухости, чаще зимой, когда зачастую
отмечается обострение заболевания. Повышена
частота атопии. Общее состояние здоровья у боль-
шинства больных не нарушено. Заболевание, хотя
с возрастом и несколько облегчается, но сущест-
вует всю жизнь, ослабевая в летнее время.
Гистопатология. Отмечаются легкий гиперке-
ратоз, истончение или отсутствие зернистого слоя
эпидермиса; базальный слой без изменений.
Лечение. Назначают смягчающие и ксратолити-
ческие средства.
Х-сцепленный рецессивный ихтиоз (синоним:
черный ихтиоз). Болеют только мужчины, тип на-
следования — рецессивный. Встречается реже, чем
обычный и проявления заболевания могут быть
сходны с наблюдающимися при обычном ихтио-
зе. Однако для этой формы ихтиоза характерен ряд
отличительных клинических признаков. Дерматоз
начинается в первые недели или месяцы жизни, но
может существовать и с рождения. Кожа сухая, по-
крыта мелкопластинчатыми, иногда более крупными
и толстыми, плотно прилегающими к поверхности,
темно-коричневого, вплоть до черного цвета чешуй-
ками. Процесс локализуется на туловище, особен-
но на разгибательных поверхностях конечностей.
Ладони и подошвы не поражены, фолликулярный
гиперкератоз отсутствует. Отмечается помутнение
роговицы у 50 % больных и у 20 % — крипторхизм.
Гистопатология. Выявляют гиперксратоз; зер-
нистый слой эпидермиса не изменен.
Лечение. Общее лечение заключается в назначе-
нии неотигазона в суточной дозе 0,5-1,0 мг/кг или
витамина А в высоких дозах, местно применяют
смягчающие и кератолитические средства.
Ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз су-
ществует с рождения, протекает тяжело. Дети
рождаются в роговом «панцире» (коллодийный
Х-сисиленный рсциссивный ихтиоз
Ламеллярный ихтиоз
Клиническая дерматология и венерология
плод) из крупных, толстых, пластинчатых чешуек
темного цвета, разделенных глубокими трещина-
ми. Кожно-патологический процесс имеет распро-
страненный характер и захватывает весь кожный
покров, включая лицо, волосистую часть головы,
ладони и подошвы. У большинства пациентов
наблюдаются резко выраженный эктропион, де-
формация ушей. На ладонях и подошвах имеется
массивный кератоз с трещинами, ограничиваю-
щий движение мелких суставов. Отмечается дис-
трофия ногтей и ногтевых пластинок, часто по
типу оиихогрифоза. Пото-, салоотделсние сниже-
ны. Па волосистой части головы имеется выра-
женное шелушение, волосы склеены чешуйками,
отмечается их поредение. Из-за присоединения
вторичной инфекции наблюдается рубцовая ало-
пеция. Дерматоз может сочетаться с различными
аномалиями развития (маленький рост, глухота,
слепота и др.).
Заболевание протекает всю жизнь.
Гистопатология. Отмечаются гиперкератоз, акан-
тоз; зернистый слой эпидермиса не изменен или
слегка утолщен.
Лечение. Такое же, как и при Х.-сцепленном
ихтиозе.
Эпидермолитический ихтиоз (синонимы:
врожденная буллезная ихтиозиформная эритро-
дермия Брока, ихтиоз буллезный и др./
Заболевание передастся аутосомно-доминант-
но, может быть врожденным или начаться вскоре
после рождения. Мужчины и женщины болеют
одинаково. Вскоре после рождения появляются пу-
зыри, вскрываясь, они образуют эрозии, которые
в свою очередь заживают, не оставляя следов. За-
тем развивается ороговение кожи вплоть до боро-
давчатых наслоений в кожных складках, локтевых
и подколенных ямках. Чешуйки темные, плотно
прикреплены к коже и обычно образуют рисунок,
похожий на вельвет. Высыпания сопровождаются
запахом. Повторное появление пузырей на оро-
говевшей коже, а также слущивание роговых на-
слоений ведут к тому, что кожа приобретает абсо-
лютно нормальный вид. Также имеются островки
нормальной кожи посреди очагов ороговения -
это характерный диагностический признак. Про-
цесс локализуется только на коже складок, ладоней
и подошв. Волосы не изменены, возможна дефор-
мация ногтей.
Гистопатология. В зернистом слое видны ги-
гантские гранулы ксратогиалина и вакуолизация,
лизис клеток и образование субкорнеальных мно-
гокамерных пузырей, а также папилломатоз и ги-
перкератоз.
Лечение. Такое же, как и при других формах их-
тиоза.
Наследственные заболевания кожи
• Кератодермии
Кератодермии — группа дерматозов, харак-
теризующихся нарушением процессов орогове-
ния, — избыточным рогообразованием преиму-
щественно ладоней и подошв.
Этиология и патогенез заболевания оконча-
тельно нс выяснены. Исследованиями установле-
но, что кератодермии обусловлены мутациями в
генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогене-
зе большое значение имеют недостаточность ви-
тамина А, гормональные дисфункции, в первую
очередь половых желез, бактериальные и вирус-
ные инфекции. Они являются одним из симптомов
наследственных болезней и опухолей внутренних
органов (перапсопластические кератодермии).
Клиника. Различают диффузную (кератодермия
Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия
Папийона-Лефсвра, мутилируюшая кератодермия
и синдромы, включающие диффузную кератодер-
мию как один из основных симптомов) и очаговую
(диссеминированная пятнистая кератодермия Фи-
шера Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, огра-
ниченная кератодермия Брюнауэра- Францешет-
ги, линейная кератодермия Фукса и др.) керато-
дермии.
Кератодермия Унны-ТостаГ\\\\о\\\\'\\}Л'.\^о-л<-
денный ихтиоз ладоней и подошв, синдром
Унпы-Тоста) передается аутосомно-доминантно.
Отмечается диффузное избыточное ороговение
кожи ладоней и подошв (иногда только подошв),
которое развивается в первые два года жизни.
Кожно-патологический процесс начинается с лег-
кого утолщения кожи ладоней и подошв в виде
полоской эритемы ливидного цвета на границе со
здоровой кожей. Со временем па их поверхности
появляются гладкие, желтоватого цвета роговые
наслоения. Поражение редко переходит на тыль-
ную поверхность запястии или пальцев. У некото-
рых больных могут образоваться поверхностные
или глубокие трещины и отмечается локальный
гипергидроз. У наблюдаемого автором больного
дядя со стороны матери, брат и сын страдали кс-
ратодермиеи Унны-Тоста.
Описаны случаи поражения ногтей (утолще-
ние), зубов, волос при кератодермии Унны-Тоста
в сочетании с различными аномалиями скелета и
патологией внутренних органов, нервной и эндок-
ринной систем.
Гистопатология. При гистологическом исследо-
вании обнаруживают выраженный гиперксратоз,
гранулез, акантоз, небольшие воспалительные ин-
фильтраты в верхнем слое дермы.
Дифференциальный диагноз. Заболевание надо
дифференцировать от кератодермий других типов.
Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь
Меледа, врожденная прогрессирующая акрокера-
тома, ладонно-подошвенный трансградиентный
кератоз Сименса, наследственный ладонно-по-
дошвенный проградиептный кератоз Когоя) пе-
редается по наследству аутосомно-рецессивно.
При этой форме кератодермии появляются толе-
Клиническая дерматология и венерология
тые роговые наслоения желто-коричневого цвета
с глубокими трещинами. По краям очага пора-
жения видна фиолетово-лиловая кайма шириной
в несколько миллиметров. Характерен переход
процесса на тыльную поверхность кистей и стоп,
предплечий и голеней. У большинства больных
наблюдается локальный гипергидроз. В связи с
этим поверхность ладоней и подошв становится
слегка влажной и покрывается черными точками
(выводные протоки потовых желез).
Заболевание может развиться к 15-20 годам.
Ногти утолщаются, деформируются.
Гистопатология. При гистологическом исследо-
вании выявляют гиперкератоз, иногда — акантоз,
в сосочковом слое дермы — хронический воспа-
лительный инфильтрат.
Дифференциальный диагноз. Кератодермию Меле-
ла необходимо отличить от ксратодермии Унны-
Тоста.
Кератодермия Папийона-Лефевра (сино-
ним: ладонно-подошвенный гиперксратоз с пери-
одонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.
Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Кли-
ническая картина заболевания сходна с болезнью
Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов
(аномалии прорезывания молочных и постоянных
зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро
прогрессирующего парадонтоза с преждевремен-
ным выпадением зубов).
Гистопатология. При гистологическом исследо-
вании выявляют утолщение всех слоев эпидерми-
са, особенно рогового, в дерме — незначительные
клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.
Кератодермия у гой же больной
Адошия у больной кератодермией Папийона-Лефевра
............-............
Наследственные заболевания кожи
Дифференциальный диагноз. Заболевание следу-
ет отличить от других кератодермий. При этом
важным отличительным моментом является ха-
рактерная патология зубов, не встречающаяся при
других формах наследственных диффузных кера-
тодермий.
Автор приводит случай кератодермии Папийо-
на-Лефевре у девушки 17 лет, которая страдает
этим заболеванием с детства.
При осмотре: больная, правильного телосло-
жения, средней упитанности. Физическое разви-
тие соответствует возрасту. В ходе беседы выявле-
но отставание умственного развития.
Кожно-патологический процесс имеет ограни- I
ченный, неостровоспалительный симметричный I
характер и располагается на обеих кистях и стопах. I
а также в полости рта. На ладонях и подошвах —
эритематозно-сквамозная диффузная кератодср- I
мия с переходом на тыльную сторону кистей и I
стоп. Очаги поражения четкие, с ровными граница- I
ми. Ладони и подошвы утолщены, па подошвах —
поверхностные и глубокие трещины, в полости I
рта — адонтия (полное отсутствие зубов). Больная I
пользуется зубными протезами.
Субъективные ощущения: боль в подошвах 1
при ходьбе.
Мутилирующая кератодермия (синонимы: I
синдром Фонвинкеля, наследственная мутили- I
рующая кератома) — разновидность диффузной 1
кератодермии, наследуемая аутосомно-доминант-1
но. Развивается на 2-м году жизни, характеризу-1
ется диффузными роговыми наслоениями на коже I
ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем I
формируются шнуровидные борозды на пальцах. 1
что приводит к контрактурам и спонтанной ампу- 1
тации пальцев. На тыльной поверхности кистей, 1
а также в области локтевых и коленных суставов I
выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые плас- I
тины изменены (часто по типу часовых стекол). I
Описаны случаи гипогонадизма, рубцового облы- I
сения, потери слуха, пахионихии.
Левосторонний криптохизм у того же больного
Клиническая дерматология и венерология j
Кератодермия му гилируюшая
Кератодермия мутилирующая у того же больного
Гистопатология. При гистологическом исследо-
вании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез,
акантоз, в дерме — небольшие воспалительные
инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гис-
тиоцитов.
Дифференциальный диагноз. При дифференциа-
ции мутилирующей кератодермии от других форм
диффузных кератодермии следует учитывать
прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный
для других форм. Проводя дифференциальную
диагностику всех форм диффузной кератодермии,
необходимо помнить, что она может быть одним
из основных симптомов ряда наследственных
синдромов.
Лечение. В общей терапии кератодермии пока-
зан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжес-
ти процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса боль-
ного. При отсутствии неотигазона рекомендуют
витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки
длительное время. Наружная терапия заключается
в использовании мазей с ароматическими ретино-
идами, кератолитических и стероидных средств.
• Синдром Нетертона
Впервые сочетание ихтиоза — ихтиозфюрмной
врожденной эритродермии (ламеллярного ихппюза) с
поражением волос по типу узловатого трихорексиса в
сочетании с атопией описал Е. В. Нетертон (1958).
Этиология и патогенез. Ранее считали, что за-
болевание является заразным. В настоящее время
предполагается аутосомно-рецессивный тип на-
следования. Болеют в основном женщины.
85
Наследственные заболевания кожи
Клиника. При рождении ребенка кожа плода
полностью покрыта гонкой сухой желтовато-ко-
ричневой пленкой, напоминающей коллодий. В
литературе описание «коллоидального» плода
(син. «глянцевый ребенок») принадлежит к одним
из тяжелых проявлений заболевания. В отдельных
случаях коллодийная пленка, просуществовав не-
которое время, превращается в крупные чешуйки
(ламеллярная десквамация новорожденных) и еще
в раннем грудном возрасте полностью исчезает,
кожа на протяжении всей жизни остается нор-
мальной. В большинстве случаев чешуйки, обра-
зующиеся из пленки, остаются на коже пожизнен-
но (ламеллярный ихтиоз).
С возрастом эритродермия регрессирует, а ги-
перксратоз усиливается. Поражение захватывает
все кожные складки, причем изменения кожи в
них часто более выраженные. Кожа лица обычно
красная, натянутая, шелушится.
Волосистая часть головы покрыта обильными
чешуйками, ушные раковины скрученные, с обиль-
ными роговыми наслоениями, в том числе и в слухо-
вых проходах. Наблюдается повышенная потливость
кожи ладоней, подошв, лица, отмечается быстрый
рост волос и ногтей (гипердермотогофия).
Ногтевые пластинки деформируются, утолща-
ются; отмечается подногтевой гиперкератоз, диф-
фузный кератоз ладоней и подошв. Характерным
симптомом ламеллярного ихтиоза является также
эктропион, которому нередко сопутствуют лагоф-
тальм, керати т, фотофобия. Иногда при ламелляр-
ном ихтиозе отмечается умственная отсталость.
Структурные аномалии волос при синдроме
Незсртона могут быть разных типов: перекручен-
ные волосы; инвагинирующий трихорексис —
поперечные разрывы волос с вколачиванием
проксимального отрезка в дистальный; узлова-
тый трихорексис — структурная деформация
волос с образованием узлов по типу утолщений
на бамбуковых стержнях. Изменения толщины
волос наблюдаются при синдроме Нетсртона
сочетанием ламеллярного ихтиоза с расщепле-
нием ствола волос за счет нарушения кутикулы
на 3—10 ветвях (трихоптилез), при этом волосы
не достигают длины более 5 см. Наиболее часто
встречающейся патологией волос при синдроме
Пстертона является трихорексис (узловатый или
инвагинирующий). В результате дистрофических
изменении волос может развиться очаговая или
субтотальная алопеция.
Синдром Нетертона
Ксратодермия при синдроме Нетер гона
86
Клиническая дерматология и венерология
Гистопатология. Характерны пролифератив-
ный гиперкератоз (иногда с параксратозом), акантоз
со спонгиозом, нормальный или утолщенный зер-
нистый слой, гипертрофия сосочков дермы, увели-
чение сальных и потовых желез, отск и умеренные
хронические воспалительные периваскулярные ин-
фильтраты в верхних отделах дермы, состоящие из
лимфоцитов и плазматических клеток.
Дифференциальный диагноз. Дифферен-
циальную диагностику необходимо проводить с
десквамативной тритродермией Лейнера-Муссу,
псориатической эритродермией, эксфолиативным
дерматитом Риттера, буллезным эпидермолизом.
Лечение. Проводятся лечебные мероприятия
как при ихтиозе.
• Порокератоз
Порокератоз объединяет группу заболеваний,
характеризующихся нарушением кера типизации.
Этиология и патогенез. Порокератоз являет-
ся наследственным заболеванием, передающимся
аутосомно-доминантно со сниженной пенетрант-
ностью. Состояние иммунодепрессии, иммунно-
супрессивные заболевания, в частности СПИД,
ультрафиолетовое облучение могут вызвать или
обострить порокератоз. В очагах поражения выяв-
лены дпеплашя различной степени выраженности,
образование патологических клонов клеток, ко-
торыс более чувствительны к ультрафиолетовому
облучению, чем окружающие здоровые клетки.
В культивированных фибробластах обнаружена
нестабильность 3 хромосомы, что повышает риск
развития кожной неоплазии. В литера! урс имеется
описание семейных случаев.
Клиника. Различают несколько клинических
разновидное гей порокератоза.
Классический порокератоз Мпоели. Забо-
левание чаще встречается у детей, ио может раз-
виться в любом возрасте. Начальным элементом
Классический порокератоз Мибсли
Классическип порокератоз Мибсли
Классический порокератоз Мибсли
Наследственные заболевания кожи
является роговая папула, которая за счет эксцен-
тричного роста увеличивается в размере и пре-
вращается в кольцевидную бляшку. Высыпания
обычно немногочисленны, бляшки различных раз-
меров — от нескольких миллиметров до несколь-
ких сантиметров, округлой формы. Центральная
часть элемента выглядит запавшей, сухой, слегка
атрофичной, иногда де- или гиперпигментирован-
ной, бородавчатой или с явлениями гиперкерато-
за. В периферической зоне очага поражения хоро-
шо заметен приподнятый кератотический валик
(бордюр). При внимательном осмотре с помощью
лупы на поверхности бордюра можно увидеть ха-
рактерный при так — параллельные и парно рас-
положенные ряды гиперкератоза.
Очаги поражения чаще располагаются на теле,
руках, ногах. Могут поражаться гениталии, сли-
зистая оболочка полости рта и роговица.
Диссеминированный поверхностный акти-
нический порокератоз чаще встречается в тре-
тьем или четвертом десятилетии жизни на участ-
ках кожи, подвергающихся действию солнечных
лучей. Обычно очаги поражения множественные
и по клинической картине напоминают класси-
ческий порокератоз Мибели. Однако при актини-
ческом порокератозе на поверхности бордюра па-
раллельные, парные ряды гиперкератоза чаще не
обнаруживаются.
Ладонно-подошвенный и диссеминирован-
ный порокератоз — редкая форма порокерато-
88
Клиническая дерматология и венерология
за и чаще встречается у взрослых. Заболевание
начинается с появления на ладонях и подошвах
многочисленных мелких, слегка возвышающихся,
папул или бляшек. Затем очаги распространяются
на другие участки тела. При этой разновидности
порокератоза предрасположенность очагов пора-
жения локализоваться на участках тела, подверга-
ющихся солнечному свету, не отмечается. Однако
у 25 % больных обострение заболевания наблюда-
ется в летний период.
Линейный порокератоз обычно начинается в
детском возрасте. Появляются множественные па-
пулы округлой формы, расположенные унилате-
рально, линейно, сегментарно или зостсриформ-
по на туловище или конечностях, часто по линии
Блашко. По клинической картине линейный поро-
кератоз очень напоминает эпидермальный невус.
Описаны эрозивный и язвенный варианты течения
линейного порокератоза на лице.
Течение. Заболевание существует в течение
многих лет, но описаны случаи спонтанного раз-
решения. При всех вариантах клинического тече-
ния кожный процесс может трансформироваться в
неопластический.
Зостсриформ ны й । юро кератоз
Зосгсриформпый и линейный порокератоз
Линеипыи порокератоз
89
Наследственные заболевания кожи
I Гистопатология. В центральной части элемен-
та наблюдается инвагинация кератина в эпидермис
в виде конуса, иногда захватывающею всю его тол-
щу. В центре инвагинации в роговых массах виден
паракератотический столбик (пластинка) — ха-
рактерный признак заболевания. Пол столбиком
зернистый слой отсутствует, но в общем этот слой
истончен. В дерме — расширение сосудов, пери-
васкулярные лимфогистоцитарныс инфильтраты.
Дифференциальный диагноз проводят с псо-
риазом, красным плоским лишаем, бородавками,
базалиомами, кольцевидной гранулемой, диско-
идной красной волчанкой, себорейной и роговой
экземой и эпидермальными невусами.
Лечение. Назначают кератолитические средст-
ва, криодеструкцию, внутриочаговое введение
кортикостероидов, 5%-ную мазь 5-флюорацила;
при актинической форме — фотозащитные кре-
мы; при распространенных формах рекомендуют-
ся ароматические ретиноиды или большие дозы
витамина А.
• Болезнь Дарье
синоним: фолликулярный вегетирующий диске-
ратоз
Болезнь Дарье — редкое заболевание, характе-
ризующееся патологическим ороговением (дис-
кератозом), высыпанием роговых, преимуществен-
но фолликулярных, папул на себорейных участках.
Этиология и патогенез. В основе заболевания
лежит дефицит синтеза и созревания комплекса
тонофиламент-десмосом. В настоящее время ус-
тановлено, что при болезни Дарье мутация пато-
логического гена 12q23 — q24.1 приводит к нару-
шению функции кальциевых насосов и механизма
клеточной адгезии. В патогенезе возможны роль
гиповитаминоза А, нарушения метоболизма нена-
сыщенных жирных кислот. Встречается одинако-
во у лиц обоего пола.
Клиника. Клинически типичная форма заболе-
вания обычно начинается во второй декаде жизни
и характеризуется высыпанием фолликулярных,
плотных, округлых, плоских, гипсрксратотичес-
ких папул диаметром 0,3-0,5 см. В начале эле-
менты сыпи располагаются изолированно, цвета 1
нормальной кожи, затем становятся желто- или
светло-коричневыми, с роговой чешуйкой на по-
верхности. Со временем высыпания сливаются в
бляшки, их поверхность становится веррукозной,
папилломатозной и покрывается грязно-коричне-
выми корками. После отпадания или снятия ко-
рок наблюдаются эрозировапные очаги. Излюб-
ленная локализация высыпаний — себорейные
участки (лицо, область грудины, межлопаточная
область, крупные складки кожи). Также сыпь мо-
жет располагаться на туловище и конечностях.
На волосистой части головы высыпания сходны
с себореей, на лице локализуются преимущест-
венно в височных областях, на лбу, в носогубных
складках, на тыле кистей очаги напоминают ак-
рокератоз Гопфа. Редко отмечается поражение
ладоней и подошв в виде точечного или диф-
фузного гиперкератоза. Патологический процесс
может принять распространенный характер или
охватывает весь кожный покров. Описано начало
заболевания и у взрослых, но обычно в ослаблен-
ной (абортивной) форме.
Автор наблюдал больную, у которой в 15-лет-
нем возрасте на коже лба и щек появились покрас-
нения и незначительное шелушение. Спустя год
на этих же местах больная заметила появление
мелких узелков светло-коричневого цвета, кото-
рые сохранялись длительное время в виде «бабоч-
ки», симулируя красную волчанку. Очаг пораже-
ния стал буровато-грязного цвета. Несмотря на
проводимую терапию высыпания оставались без
изменений. Больной были установлены различ-
ные диагнозы: сначала аллергодерматит, розовые
угри, затем — красная волчанка. Через несколько
лет типичные высыпания фолликулярного дискс-
ратоза появились на туловище, передней и задней
поверхностях грудной клетки. Во время осмотра
на разгибательной поверхности конечностей от-
мечались толстые гиперкератотическис бляшки.
При гистологическом исследовании были обнару-
жены признаки, характерные для болезни Дарье.
В практике дерматолога кроме типичной мо-
гут наблюдаться везикулезная (или везикулобул-
лезная), гипертрофическая и абортивная формы
болезни Дарье.
Везикулезная форма, помимо типичных фол-
ликулярных узелков, характеризуется высыпани-
ем пузырьков диаметром 3-5 мм с прозрачным
содержимым. Пузырьки располагаются преиму-
щественно в крупных складках кожи, быстро
вскрываются, обнажая мокнущие эрозивные по-
верхности, постепенно покрывающиеся корками.
Такие очаги напоминают хроническую семейную
пузырчатку Хейли Хейли.
При гипертрофической форме одновременно с
типичными узелками имеются крупные элементы,
напоминающие бородавки, как при акрокератозе
Гопфа. Толщина гинерксратотических бляшек до-
стигает до 1-го см и более, на поверхности имеют-
ся бородавчатые разрастания и глубокие трещины.
Для абортивной формы болезни Дарье харак-
терна локализация высыпаний на ограниченных и
необычных для дерматоза участках кожного пок-
рова в виде невуса, а также зостсриформного рас-
положения.
Клиническая дерматология и венерология
Ногтевые пластинки расщепляются продоль-
но, обламываясь неровно у свободного края, на
поверхности имеются белые и красновато-корич-
неватые продольные полосы, часто развивается
подногтевой гиперкератоз. Слизистая оболочка
поражается редко. Проявляются высыпания в
виде мелких папул типа лейкоплакии. Из систем-
ных изменений отмечаются снижение интеллекта,
умственная отсталость, эндокринопатии: дисфун-
кция половых желез, вторичный гиперпаратиреоз.
У больных фолликулярным дисксратозом часто
отмечается обострение болезни под влиянием УФ-
лучей (аналогично феномену Кебнера).
Гистопатология. Гистологически для болезни
Дарье характерны выраженный ортоксратоз с об-
разованием роговых пробок, наличие в верхней
части круглых телец и зерен. В дерме отмечают-
ся папилломатозные разрастания, покрытые од-
ним рядом клеток базального слоя, хронический
воспалительный инфильтрат, иногда — акантоз и
гиперкератоз.
Дифференциальный диагноз. Болезнь Дарье
следует отличить от семейной пузырчатки Хей-
ли-Хейли, бородавчатого акрокератоза, болезни
Кирле, фолликулярного кератоза Морроу Брука.
Лечение. Назначают нсотигазон по 0,5—1 мг/кг
массы тела больного или витамин А по 200000-
300000 ME в сутки. Наружно применяют керато-
литические и глюкокортикостероидные мази.
91
Наследственные заболевания кожи
• Нейрофиброматоз
синоним: болезнь Реклингхаузена
Нейрофиброматоз — наследственное заболе-
вание, характеризующееся пороком развития экто-
и мезодермальных структур, преимущественно
кожи, нервной и костной систем, с повышенным
риском развития злокачественных опухолей.
Этиология и патогенез. Болезнь Реклингхау-
зена является аутосомно-доминантным заболева-
нием, локус гена — 17q 11.2. Заболевание обуслов-
лено спонтанной мутацией гена. Отсутствие ней-
рофибромипа в результате мутации гена может
способствовать началу опухолевого процесса.
Большинство случаев — результат новых мутаций,
имеющих в основном отцовское происхождение.
Клиника. Заболевание в основном начинается
в детском возрасте. Клиническая картина харак-
теризуется появлением пигментных пятен и ней-
рофибром. Наиболее ранним признаком являются
множественные, овальные, мелкие пигментные
пятна с гладкой поверхностью желтовато-корич-
невого цвета (цвета «кофе с молоком»). Пятна
располагаются преимущественно на туловище, в
подмышечных впадинах и паховых складках. С I
возрастом размер и количество пятен увеличива-1
ются. Вторым характерным симптомом являются I
нейрофибромы (кожные и/или подкожные) в виде I
безболезненных грыжеподобных выпячиваний I
диаметром до нескольких сантиметров. При паль- к
нации опухолевидных образований палец прова-1
ливастся как в пустоту (симптом «проваливание
в пустоту», или феномен «кнопки от звонка»). I
Они имеют цвет нормальной кожи, розовато-си- 1
неватый или коричневатый, мягкую консистен-1
цию или, редко, плотноватую. Нейрофибромы
располагаются преимущественно на туловище,
но могут встречаться на любых участках. Иногда
встречается диффузный нейрофиброматоз с из-
быточным разрастанием соединительной ткани
кожи и подкожной клетчатки с образованием ги-
гантских опухолей (гигантские нейрофибромы). I
Плсксиформные нейрофибромы часто появляют-1
ся по ходу нервных стволов (черепно-мозговые I
нервы, нервы шеи и конечностей). Они наиболее В
часто трансформируются в нейрофибросаркомы
(злокачественные шванномы). В зоне нейрофиб-1
Нейрофиброматоз (пигментные нягна
«кофе с молоком» и нейрофибромы)
92
Клиническая дерматология и венерология
ром могут быть нарушения различных видов чувс-
твительности. Субъективно ощущаются боли, па-
рестезии, зуд. В настоящее время для постановки
диагноза необходимо учитывать наличие двух или
более из следующих симптомов:
— шесть или более пятен цвета «кофе с молоком»
более 5 мм в диаметре в предпубертатном и
более 15 мм в постпубертатном возрасте;
— две или более нейрофибромы любого типа или
одна плексиформная нейрофиброма;
— мелкие пигментные пятна, напоминающие
веснушки, в подмышечных и паховых склад-
ках;
— глиома зрительного нерва;
— два или более узелка Лиша;
— дисплазия крыла клиновидной кости черепа
или истончение кортикального слоя трубчатых
костей с наличием или без псевдоартроза;
- нейрофиброматоз у родственников первой сте-
пени родства.
В НИИ дерматологии и венерологии наблюдал-
ся семейный случай нейрофиброматоза — болели
отец и дочь. У от ца нейрофиброматоз сочетался с
невусом Беккера и черным акаптозом.
Множественные опухолевидные образования
могут отмечаться в полости рта, в области спинно-
мозговых корешков, внутри черепа, что проявляет-
ся соответствующей симптоматикой. Заболевание
часто сочетается с патологиями опорно-двигатель-
ного аппарата, нервной, эндокринной и сердечно-
сосудистой систем.
Гистопатология. В нейрофибромах определя-
ются пролиферация веретенообразных клеток с
ядрами волнистых очертаний, фиброзные волок-
на, тонкостенные сосуды, остатки нервных пуч-
ков, тканевые базофилы, в пигментных пятнах —
гигантские гранулы пигмента (макромеланосомы)
и DOPA-положительные меланоциты. В стадии
активного роста нейрофибром отмечается увели-
чение количества кислых мукополисахаридов.
Лечение. Крупные нейрофибромы могут быть
удалены хирургически.
• Пигментная ксеродерма
Первым заболевание описал венгерский дср-
матолог М. Капоши в 1870 г.
Этиология и патогенез. Пигментная ксеро-
дерма — наследственное заболевание, передается
аутосомным геном по наследству от родителей,
родственников и имеет семейный характер. Lunch
(1967) в одной семье из семи братьев и сестер у
пятерых выявил наличие клинических признаков
пигментной кссродермы. В возникновении забо-
левания важную роль играет дефицит ферментов
УФ-эпдонуклсазы в клетках больного (в фибро-
бластах) или ее полное отсутствие. Этот фермент
огветствсн за репродукцию ДНК, пораженного
влиянием ультрафиолетовых лучей. По другим
сведениям, у некоторых больных недостаток фер-
мента ДНК — полимеразы-1 играет немаловаж-
ную роль в возникновении заболевания. Заболева-
ние чаще всего развивается под влиянием лучей,
имеющих длину волны 280-310 нм. Высказывает-
ся мнение, что пигментная ксеродерма развивается
за счет попадания в организм различных фотоди-
намических веществ или повышения порфиринов
в биологической среде человека.
Клиника. Мужчины и женщины поражаются
этой болезнью одинаково. Заболевание начинает-
ся с самого раннего детства весной или летом. 11ри
этом кожа больного бывает особо чувствительной
к солнечным лучам. 11оэтому первая сыпь в виде
гиперпигментаций, похожих на родинку, появля-
ется на участках кожи, подверженных влиянию
солнечных лучей. Сыпь увеличивается, эритема
усиливается, становится темно-бурой, появляются
телеангиэктазия, ангиома и атрофия. В последую-
щем наблюдаются рост папилломы и бородавок (в
основном на коже лица, шеи), появление пятен и
язв. В результате рубцевания язв нос истончает-
ся («клюв птицы»), глазное веко выворачивается.
Обычно папилломы превращаются в злокачест-
венные опухоли. Пигментная ксеродерма, как пра-
вило, встречается вместе со спипоцеллюлярным
раком, мсланосаркомами.
В клиническом течении пигментной ксеро-
дермы различают пять стадий: воспалительную
(эритематозную), гиперпигментации, атрофии,
гиперкератоза и злокачественных опухолей.
При воспалительной (эритематозной) ста-
дии на участках кожи, подвергающихся влиянию
солнечных лучей (лицо, шея, верхняя часть груди,
руки, кисти), появляются отек, красные пятна, а
иногда пузыри и пузырьки. На участках, не под-
вергающихся действию солнечных лучей, сыпи
почти не наблюдается.
Наследственные заболевания кожи
При гиперпигментации на месте красных
пятен появляются похожие на родинки светло-ко-
ричневые, бурые гиперпигментные пятна.
При атрофии кожа высыхает, истончается,
сморщивается. На коже губ и носа наблюдаются
множество мелких, звездчатых телеангиэктазий,
рубцы с блестящей поверхностью. За счет атро-
фии и рубцов развиваются микротомия (уменьше-
ние отверстия рта), экгопион, истончение ушей
и носа, атрезия отверстия носа и рта. У 80-85 %
больных поражаются глаза: развиваются конъ-
юнктивит, кератит, отмечаются поражение рого-
вой и слизистой оболочки, ослабление зрения. На
коже глазных век наблюдаются дисхромия, теле-
ангиэктазия, гиперкератотические изменения и
опухоли.
При гиперкератозе в вышеописанных па-
тологических очагах появляются бородавчатые
опухоли, папиллома, кератоакантома, фиброма,
ангиофибриома и другие доброкачественные
опухоли. Поэтому некоторые ученые включают
пигментную ксеродерму в группу предраковых
заболеваний
Спустя 10-15 лет от начала заболевания в ат-
рофически измененных очагах и пигментных пят-
11игменгная ксеродерма (стадия гипсрксратоза)
нах появляются злокачественные опухоли кожи
(базалиома, эндотелиома, ангиосаркома). Опухо-
ли за короткое время разрушаются, дают метаста-
зы во внутренние органы и приводят к смерти. Во
внутренних органах и тканях некоторых больных
наблюдаются общие дистрофические изменения
(синдактелия II, III пальцев ног, дистрофия зубов, t
полное выпадение волос и др.).
Неврологическая форма пигментной кссро-1
дермы проявляется двумя синдромами.
При Рид-синдроме наблюдаются клиничес-
кие проявления пигментной кссродермы и микро-
цефалия, идиопатия, замедление роста костного '
скелета. При нейрологической форме заболевания
репарация ДНК затруднена и рентгенотерапия
приводит к усилению основных патологических
очагов.
Синдром Санктиса—Каккьоне (De Sinctis-
Cocchione) проявляется следующими клиничес-
кими признаками:
— развитием клинических признаков пигмент-
ной ксеродермы на особо светочувствитель-
ной коже;
- ранним появлением злокачественных опухолей;
- одновременным течением спастического пара-
лича, микроцефалии и слабоумия;
- врожденными деформациями и карликовостью;
— недоразвитием гонад;
— частыми выкидышами;
— рецессивным путем передачи по наследству.
По мнению некоторых дерматологов, синдром
Сантиса-Каккьоне — не самостоятельное заболе-
вание, а тяжело протекающее и полностью выра-
женное клиническое проявление пигментной ксс-
родермы.
Автор наблюдал больного 4-х лет, страдающе-
го синдромом Сантиса-Каккьоне, у которого уста-
новлен скрытый ранний сифилис.
Гистопатология. В раннем периоде заболе-
вания наблюдаются гипсрксратоз, атрофия оча-
га эпидермиса, утончение мальпигиевою слоя,
увеличение гранул меланина в базальном слое
клеток, инфильтрат хронического воспаления на
верхнем слое дермы (в основном вокруг крове-
носных сосудов). В последующем в коллагеновых
и эластичных волокнах выявляются дегенератив-
ные изменения, а на этапе опухолей — признаки,
свойственные для рака кожи.
Прогноз. Большинство больных (2/3) погиба-
ет, не достигнув 15-лстнсго возраста. Некоторые
больные могут дожить до 40-50 лет.
94
Клиническая дерматология и венерология
Дифференциальный диагноз. Заболева-
ние следует отличить от пойкилодермии, хро-
нического рентгеновского дерматита, пятнистой
Пигментная ксеродсрма (опухолевая стадия)
склеродермии, пигментной крапивницы, болез-
ни Базспа.
Лечение симптоматическое. Противомалярий-
ные средства (делагил, плаквснил, резохин и др.),
предохраняя ДНК от ультрафиолетовых лучей,
угнетают процесс деполимеризации, ослабляют
Пигментная кссродерма (пойкилочермическая кожа)
Наследственные заболевания кожи
чувствительность (фотосенсибилизацию) кожи к
солнечным лучам. Эти лекарства обладают проти-
вовоспалительными и гипосенсибилизирующими
свойствами. Рекомендуют проводить общую те-
рапию вместе с витаминотерапией (Вр В,, РР, В6,
В]2, А, Е), антигистаминные препараты (тавегил,
димедрол, супрастин), дисенсибилизирующие
средства (тиосульфат натрия, в вену — 10%-ный
хлористый кальций 10 мл).
В качестве местного лечения используются
фотозащитные кремы и мази.
При опухолевой форме пигментной ксеро-
дермии применяются хирургический метод, жид-
кий азот и лазерные лучи. Для предохранения от
солнечных лучей необходимо носить свободную
одежду, панамки и перчатки.
• Врожденный буллезный эпидермолиз
синоним: наследственная пузырчатка
Врожденный буллезный эпидермолиз — »то
большая группа невоспалительных заболеваний
кожи, характеризующаяся склонностью кожи и
слизистых оболочек к развитию пузырей, пре-
имущественно на местах незначительной меха-
нической травмы (трение, давление, прием твер-
дой пищи). Впервые данное заболевание описал
Hutchinson в 1875 г. Hallopeau в 1896 г. выделил
две формы заболевания: простую и дистрофичес-
кую. В настоящее время клинически выделяют три
формы заболевания: простой буллезный эпидер-
молиз (аутосомно-доминантный), пограничный
буллезный эпидермолиз (рециссивиый) и дистро-
фический буллезный эпидермолиз (аутосомно-ре-
циссивный).
Этиология и патогенез. При простом буллез-
ном эпидермолизе образуются пузыри на уровне
кератиноцитов базального слоя, так как происхо-
дит лизис кератиноцитов в результате активации
цитолитических ферментов под влиянием травмы.
Установлена мутация генов, кодирующих экспрес-
сию кератинов 5 (12 q 11—13) и 14 (17q 12-q21).
При пограничных формах заболевания проис-
ходит образование пузырей в зоне светлой плас-
тинки базальной мембраны в результате гипо-
плазии или отсутствия полудесмасом. Возможна
мутация в одном из трех генов (LAMC 2, lq51;
LAMB 3, 1 q32, LAMA 3, 18a 11,2), кодирующих
комплементы протеина крепящих фибрил лали-
мипа 5.
При дистрофических формах пузыри образу-
ются между базальной мембраной и дермой из-за
отсутствия или слабого развития фибрил и, воз-
можно, за счет лизиса основного вещества и воло-
кон дермы. При данных формах определены мута-
ции в гене коллагена VII типа (хромосома 3 р 21).
В патогенезе буллезного эпидермолиза лежит
врожденный дефицит синергизма тканевых экзи-
мов и ингибиторов.
Клиника. Простой, или доброкачественный,
буллезный эпидермолиз начинается с рождения
или в первые дни жизни. Заболевание характеризу-
ется появлением пузырей на мое гах механической
травмы — локти, колени, кисти, стопы, поясница.
Но высыпания могут появляться и на других участ-
ках кожи. Пузыри имеют различные размеры, про-
зрачное, редко -— геморрагическое содержимое.
Эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей,
быстро эпитслизируются, не оставляя следов. Сли-
зистые оболочки поражаются очень редко. В пато-
логический процесс нощевыс
пластинки обычно
не вовлекаются.
1екоторые дерматологи
выделяют
герпетиформный и летний (взрослый) типы про-
стого буллезного эпидермолиза. При герпетиформ-
ном типе пузыри располагаются группами, могут
наблюдаться дистрофия ногтей, ладонно-подош-
венная ксратодермия. Летний тип встречается у
взрослых, пузыри появляются в летнее время
преимущественно на ногах. Наблюдаются керато
дермия подошв и гипергидроз ладоней и подошв
Общее состояние больных не страдает.
Дистрофический буллезный эпидермолиз
существует с рождения или начинается в детском
возрасте, заболевание длится многие годы. Диет
рофическая форма встречается чаще, чем простая
протекает в виде буллезного эпидермолиза Кок
кейна-Турспа, белопапулоидпого варианта Пазини
и др. Пузыри возникают на конечностях, тулови
щс, но чаще на местах, подвергающихся давле
нию, слизистых оболочках, преимущественно по
лосз и рта. Для этой формы характерно заживление
пузырей с образованием рубцов, гиперпигменти
96
Клиническая дерматология и венерология
рованных атрофических участков, милиумподоб-
ных эпидермальных кист. Симптом Никольского
положительный, но вызывается с трудом. Иногда
наблюдаются язвенный распад, вегетации, боро-
давчатые гиперкератозы. Описано развитие му-
туляции. Часто в процесс вовлекаются слизистые
оболочки рта, гортани, пищевода, что приводит к |
дисфагии, осиплости голоса. На месте заживших
пузырей могут оставаться лейкоплакии. Отмеча-
ются ониходистрофия вплоть до апонихии, дист-
рофия зубов, волос, отставание в физическом раз-
витии.
Дистрофический буллезный эпидермолиз (язвенно-вегети-
рующая форма с дистрофиями зубов у того же больного)
Дистрофический буллезный эпидермолиз
Дистрофический буллезный эпидермолиз
Дистрофический буллезный эпидермолиз
(язвенно-вегетирующая форма)
S
Наследственные заболевания кожи
Среди пограничной формы буллезного эпи-
дермолиза летальный буллезный врожденный
эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria
letalis Herlitz) является наиболее тяжелой формой,
характеризующейся врожденной склонностью к
образованию пузырей. Пузыри с серозным или
геморрагическим содержимым появляются в пер-
вые дни жизни. Образуются обширные эрозии,
а иногда и более глубокие дефекты кожи. После
заживления эрозии остаются атрофии или рубцы,
гипо- или гиперпигментпыс пятна и милиарные
кисты. При образовании пузырей на слизистых
оболочках полости рта, глотки, гортани отмечают-
ся болезненность, затруднение глотания, хриплый
голос. Рубцовое заживление приводит к развитию
микростомы, ограничению подвижности языка,
стриктур и непроходимости пищевода. Симптом
Никольского, как правило, положителен. Рециди-
вирование заболевания с образованием пузырей
на коже кистей, стоп, в области коленных, локте-
вых, лучезапястных суставов приводит к форми-
рованию контрактур, сращению пальцев. Ноле-
вые пластинки могут быть утолщены, истончены,
подвергаться онихолизису или отторгаться. Отме-
чается кариес зубов, отставание в физическом раз-
витии, анимия и др.
По мнению автора, выделение пруригипозно-
го буллезного эпидермолиза в отдельную нозоло-
гическую форму является оправданным.
Заболевание возникает либо во время родов
или в раннем детстве с пузырных высыпаний,
эрозии па дистальных частях конечностей. Харак-
терно наличие папул и узлов фиолетового цвета,
расположенных линеарно в основном на голенях.
Пограничный буллезный эпидермолиз (язвенно-вегетирующая форма)
98
Клиническая дерматология и венерология
предплечьях, иногда на туловище. У взрослых
очаги поражения представлены лихенифициро-
ванными бляшками.
Прогноз зависит от формы дерматоза. При
простом буллезном эпидермолизе отмечается бла-
гоприятный исход, а при дистрофической и пог-
раничной формах — неблагоприятный, вплоть до
летального исхода. При дистрофической и погра-
ничной формах больные погибают от различных
заболеваний (септическое процессы, пневмония,
туберкулез, карцинома, нефрит, кахексия, амилои-
доз и др.). На поверхности длительно существую-
щих очагов может развиться рак кожи.
Гистопатология. При простом эпидермолизе
обнаруживаются внутриэпидермальные пузыри,
но при этом эластика не нарушается. При дистро-
фической и пограничной формах эпидермолиза
пузыри располагаются субэпидсрмалыю, эластика
разрушена. В дерме могут наблюдаться единичные
эозинофилы, фиброзные изменения и милиарные
кисты, пучки соединительнотканных волокон, в
области которых исчезают эластические волокна.
Дифференциальный диагноз следует про-
водить с пузырными заболеваниями, наблюдаю-
щимися в период новорожденное™: пузырчатка
новорожденных, сифилитическая пузырчатка,
hydroa vacciniformia, с ранней фазой недержания
пигмента, кожной порфирией, токсическими эк-
зантемами.
Лечение. Необходимо избегать травм, перегрева-
ния, так как они могут оказать провоцирующее
действие. Назначают общеукрепляющее лечение
(витамины, препараты железа, кальция, апилак, кар-
нитина хлорид, анаболические гормоны, солкосерил
и др.), рекомендуют богатое белками питание.
При дистрофическом варианте назначают вы-
сокие дозы глюкокортикостероидов внутрь в соче-
тании с антибиотиками и наружными антибакте-
риальными средствами. Показаны фенитоин или
дифенин, оказывающие тормозящее влияние на
коллагенозу, аевит, оксид цинка, ретинол пальми-
тат или неотигазон (0,3-0,5 мг/кг). Наружно при-
меняют дезинфицирующие, антибактериальные,
кортикостероидные средства и др.
• Дисплазии эктодермальные
Дисплазии эктодермальные — группа на-
следственных заболеваний, обусловленных не-
нормальным развитием эктодермы, и сочетаю-
щаяся с различными изменениями эпидермиса и
придатков кожи.
Этиология и патогенез заболевания окон-
чательно не установлены. В настоящее время в
литературе описано несколько десятков дерма-
тозов эктодермального происхождения. Приня-
то считать, что следующие две формы являются
классическими: ангидротическая и гидротичес-
кая. Ангидротическая форма часто наследуется
Х-сцепленно рецессивно, реже — по аутосомно-
рецессивному типу. Описаны семейные случаи
заболевания. Гидротическая форма эктодермаль-
ной дисплазии передается по наследству ауто-
сомно-доминантно. Некоторые ученые считают,
что под влиянием рентгеновых лучей, вирус-
ных инфекций, химических соединений может
произойти нарушение дисульфидных связей во
фракции L-кератинового матрикса.
Наследственные заболевания кожи
Клиника. Обе формы эктодермальной дис-
плазии развиваются вскоре после рождения или в
раннем детском возрасте с формированием пол-
ной клинической картины к периоду полового со-
зревания.
Ангидротическая форма эктодермальной
дисплазии встречается преимущественно у лиц
мужского пола. Характерными признаками яв-
ляется следующая триада: гипо- или ангидроз,
гипотрихоз, гиподонтия. Вначале у больных
отмечается нарушение терморегуляции за счет
гипо- или аплазии потовых желез. Больные ан-
гидротической формой страдают гипертермией,
ч го может служить тяжелыми последствиями при
нераспознанных случаях. 11аблюдается снижение
1
Дисплазия эктодермальная ат идротичесжая
Дисплазия эктодермальная ангидротическая (та же больная)
или отсутствие потоотделения по всему кожному
покрову, за исключением мест локализации апо-
криновых желез, где оно в большей или меньшей
степени может сохраняться. При осмотре отме-
чаются выраженная сухость и истончение кожи,
у некоторых больных — ихтиозиформнос шелу-
шение, фолликулярный гиперкератоз, слабо за-
метная кератодермия ладоней и подошв. Из-за
сухости развиваются конъюнктивиты, ларингиты,
фарингиты, риниты, стоматиты. Ресницы, брови
редкие, оволосение в лобковой области и подмы-
шечных впадинах отсутствует. Пушковые волосы
обычно не поражены. Характерен внешний вид
больных: усталое, старческое выражение лица,
низкий рост, большой квадратный череп с вы-
ступающими лобными буграми, массивный под-
бородок, надбровные дуги, высокие и широкие
скуловые кости, впалые щеки, выпуклые губы,
большие оттопыренные уши (уши сатира), седло-
видный нос, поредение волос вплоть до алопеции.
Зубы прорезываются поздно, долго сохраняются
в стадии молочных, имеется большое расстояние
между верхними резцами, могут быть не в полном
количестве или даже отсутствовать полностью.
Дисплазия эктодермальная ангидротическая (та же больная)
100
Клиническая дерматология и венерология
I часто деформированы. Умственное развитие у
I большинства больных нормальное, иногда выяв-
’ ляются признаки снижения интеллекта, потеря
| слуха, подверженность инфекциям. У женщин за-
болевание протекает в смягченной форме в виде
нерезко выраженных зубных аномалий, очаговых
L расстройств потоотделения, слабого развития мо-
* лочных желез.
Автор наблюдал случай ангидротической экто-
дермальной дисплазии у женщины 28 лет. Начало
заболевания мать больной заметила в возрасте 2-х
лет. При осмотре клиническая картина заболева-
ния сводилась к диагнозу «ангидротическая экто-
дермальная дисплазия». Заболевание протекало в
смягченной форме. Кроме того, у больной отме-
чались мутиляция пальцев кистей и стоп, выра-
женная пойкилодермия кожи бедер.
При эктодермальной гидротической диспла-
зии основными признаками являются дистрофия
ногтей и гипотрихоз, в меньшей мерс — ладонно-
подошвенный кератоз, нарушение пигментации.
Потоотделение, как правило, не нарушено. Изме-
нение ноггей является основным, наиболее час-
тым, а иногда и единственным признаком болезни.
Ногтевые пластинки растут медленно, утолщены,
хрупкие, легко обламываются, коричневого цвета,
деформированы, местами атрофированы. По краю
ногти как бы изъедены, расщеплены, продольно
исчерчены. Может наступить онихолизис.
Волосы истончены, сухие, легко обламыва-
ются, поредевшие, иногда до степени тотальной
алопеции. Могут наблюдаться перекрученные во-
лосы, узловатая ломкость волос, их расщепление,
выпадение бровей и ресниц, скудное оволосение в
Дисплазия эктодермальная гидротическая (стопы той же больной)
Дисплазия эктодермальная гидротическая
| 101
Наследственные заболевания кожи
подмышечных впадинах и на лобке. Имеются оча-
ги гино- и депигментации, напоминающие иногда
витилигинозные пятна. Обнаруживают утолщение
концевых фаланг, изменение зубов обычно отсутс-
твует либо незначительно. С возрастом явление
кератодермии усиливается.
Автор наблюдал случай сочетания гидро-
тической жтодермальной дисплазии (синдром
Clouston) с витилиго и ограниченной склеро-
дермией у ребенка. При осмотре состояние ре-
бенка было удовлетворительным, умственное
развитие нормальное. Видимые слизистые обо-
лочки розовые. Язык влажный, выражено высокое
стояние твердого неба, имелись кариозные зубы.
Поверхность головы гладкая, волосяные фолли-
кулы отсутствовали. Слева на границе височной
и теменной областей имелись сгруппированные,
неправильного очертания очаги депигментации
0,5 -1 см в диаметре. Брови и ресницы отсутство-
вали. Ногтевые пластины кистей и стоп неровные,
шероховатые, у свободного края утолщенные, се-
роватого цвета. В области спины слева на уровне
последнего нижнего ребра локализовался очаг по-
ражения размером 3-6 см с четкими очертаниями, I
выраженным уплотнением, кожа нс собиралась в
складку и имела цвет слоновой кости.
Гистопатология. При ангидротичсской форм»
дисплазии отмечаются отсутствие потовых желез,
нормальное строение волосяных фолликулов и
сальных желез. При гидротичсской дисплазии на-
блюдается гипоплазия волос и сальных желез.
Дифференциальный диагноз необходимо про-
водить с прогериями, врожденным сифилисом,
врожденной пахионихией.
Лечение симптоматическое. Необходимо предох-
ранять больных с ангидротической формой от пе-
регревания.
• Лентигиноз периорифициальный
синоним: синдром Пейтца-Егерса-Турена
Этиология и патогенез. Заболевание относит-
ся к группе наследственных лентигинозов, кото-
рая кроме синдрома Пейтца -Егерса -Турена вклю-
чает врожденный и центролицевой лентигинозы.
Причина и механизм развития дерматоза оконча-
тельно не установлены. Считают, что периорифи-
циальный лентигиноз возникает в результате ней-
ромезенхимальной дисплазии, вызванной генной
мутацией, передающейся аутосомно-доминантно.
Имеются сообщения о семейных случаях заболе-
вания. Выявлено, что патологический ген STK11
является геном-супрессором роста опухоли.
Клиника. Заболевание развивается сразу после
рождения или несколько позже. Характерно появ-
ление множественных мелких пигментных пятен
от светло-коричневого до черного цвета, оваль-
ных или округлых очертаний. Пятна локализу-
ются вокруг и в полости рта, на губах, особенно
нижней, перинатально, периорбитально, реже —
на конечностях (ладонях и подошвах, тыльной
поверхности пальцев), конъюнктиве. Высыпание
типа лентиго могут быть ограниченными и рас-
полагаются только в одной из вышеуказанных
областей. В полости рта могут быть и папилло-
матозные изменения. Только кожная форма забо-
левания встречается очень редко. У большинства
больных наблюдается сочетание поражений кожи,
слизистой оболочки с множественными полипами
желудочно-кишечного тракта, особенно тонкого
кишечника. С возрастом пигментация становится
интенсивной и развиваются клинические проявле-
ния полипоза желудка и кишечника: боли, рвота,
кровотечения, симптомы непроходимости, инва-
гинации, вторичной анемии, кахексии. Отмечается
повышенный риск злокачественного перерожде-
ния полипов, преимущественно желудка, 12-перст-
ной кишки, толстого кишечника. В литературе
описаны случаи появления полипов на слизистых
оболочках других органов (мочевой пузырь, по
чечные лоханки, мочеточник, бронхи, нос).
Автор наблюдал семейный случай периори
фициального лентигиноза. Отец, 46 лет, страдал
лентигипозом с детства. Коричневые и темно-ко
ричневые пятна локализовались на коже лица
ладоней, слизистой оболочке полости рта. Про
веденная эзофагогастродуаденофиброскопия вы
явила наличие множественных полипов диамет
ром 0,3x0,4 см в 12-перстной кишке. У сына, 7
лет, в трехлетием возрасте появились коричневые
пятна на коже лица и в области заднепроходного
отверстия, затем — на ладонях и подошвах. При
102
Клиническая дерматология и венерология
рентгенологическом и эндоскопическом исследо-
вании полипоз кишечника не обнаружен. Данный
случай еще раз подтверждает генетическую при-
роду заболевания.
Гистопатология. Отмечается увеличение пиг-
мента в кератипоцитах, количества меланоцитов в
базальном слое. В дерме наблюдается скопление
макрофагов. Полипы представляют собой добро-
качественную аденому.
Дифференциальный диагноз. Дифференци-
ровать лентигиноз периорифициальный необходи-
мо от веснушек, различных форм генерализован-
ного лентиго (Leopard-синдром и др.), пентрофа-
ционалыюго лентигиноза, гастроинтестинального
полипоза, болезни Аддисона.
Лечение. Необходимо хирургическое удаление
полипов, диспансерное наблюдение за больными
и обследование родственников первой степени
родства.
Лент игиноз периорифициальный
(семейный случай — отец и сын)
Наследственные заболевания кожи
• Дистрофия кожи папиллярно-пигментная
синоним: черный акантоз
Черный акантоз характеризуется гиперке-
ратозом, гиперпигментацией и папилломатозом
кожи, подмышечных впадин и других крупных
складок.
Этиология и патогенез. В возникновении чер-
ного акантоза играют роль наследственный фак-
тор, эндокринные заболевания, ожирение, злока-
чественные новообразования.
Клиника. Существуют следующие клини-
ческие формы заболевания: доброкачественная
(юношеская); не ассоциированная с эндокрин-
ными, наследственными заболеваниями и опу-
холевым процессом; ассоциированная с эндок-
ринными и наследственными заболеваниями;
злокачественная (паранеопластическая), возни-
кающая у лиц с опухолями внутренних органов,
и пссвдоакантоз.
Дерматоз проявляется в детском возрасте, на-
чальные клинические признаки — общие для всех
типов заболевания. Дерматоз характеризуется воз-
никновением участков гиперпигментации, гипер-
кератоза кожи преимущественно в подмышечных
впадинах, пахово-бедренных и межъягодичных
складках, коленных и локтевых сгибах, а также
на боковых поверхностях шеи, вокруг пупка и др.
Кожа сухая, буроватой окраски, затем становится
черной, рисунок ее усиливается, рельеф грубеет,
появляются повышенная складчатость и папилло-
матозныс разрастания. Может отмечаться кератоз
на ладонях и подошвах, множественные фибромы,
пигментные пятна типа веснушек. Волосы и ног-
Дисгрофия кожи папиллярно-пигментная
(форма, ассоциированная с наследственным заоолеванием)
ти часто дистрофичны. Субъективные ощущения I
— зуд, стянутость кожи.
Доброкачественная (юношеская) форма воз- I
никает в раннем детском или юношеском возрасте I
и сохраняется на протяжении всей жизни. Клини- I
ческая картина поражения кожи аналогична тако- 1
вой, как описано выше.
Черный акантоз может ассоциироваться с эн- I
докринными нарушениями (гипотиреоз, инсулин- I
резистентный сахарный диабет, болезнь Аддисо- I
на, болезнь Кушинга).
Паранеопластическая форма развивается у I
взрослых и отличается резко выраженными изме- I
нениями кожи с особо интенсивной серо-черной I
гиперпигментацией, огрублением кожного рель- I
ефа и выраженностью папилломатозных разрас- I
таний. В процесс лечения вовлекаются слизистая I
Дистрофия кожи папиллярно-пигментная
(доброкачественная форма)
104
оболочка ЖКТ и влагалища. Отмечается пораже-
ние тыльных поверхностей кистей и стоп, по по
типу акрокератоза Гопфа.
Кожные проявления в 15—20 % случае!? на не-
сколько лет предшествуют клиническим проявле-
ниям рака, у 60-65 % они появляются одновре-
менно с симптомами рака и у 20-25 % — после
обнаружения злокачественного новообразования.
Пссвдоакангоз развивается у тучных женщин
на фоне дисфункции шдокринной системы, в част-
ности яичников, а также иод влиянием жаркого
I климата. Папиллома юзныс разрастания выраже-
JI ны слабо или о гсутствуют.
Гистопатология. I истологически в эпидср-
£ мисе отмечаются выраженный папилломатоз.
" гпиеркератоз, небольшой акантоз и скопление
/ пигмента во всех слоях кожи; в дерме — выра-
> женный папилломатоз, расширение сосудов; в
I сосочковом слое — умеренный периваскулярный
лимфоидный инфильтрат.
Дифференциальный диагноз проводят меж-
ду отдельными формами черного акантоза. Диа-
гноз нс представляет трудностей и основывается
па клинической и гистологической карт ине.
Лечение симптоматическое. При доброкачествен-
ной форме назначают витаминотерапию, обще-
укрепляющие средства. При тяжелом течении помо-
гают ароматические ретиноиды, цитостатики и др.
При иаранеопластической форме показано
удаление опухолей, после чего происходит рег-
ресс кожного процесса. Наружно применяют
1-2%-ную салициловую мазь и смягчающие кремы.
• Эритрокератодермия
В настоящее время в данную группу эритро-
ксрато юрмии включены нарушения ороговения
кожи по типу гиперксратоза и протекающие на
)ригсматозном фоне. Однако немногие дермато-
логи относят ее к группе ихтиозов.
Этиология и патогенез. Причины развития
эритроксратодсрмии окончательно не изучены. По
мнению некоторых ученых, в патогенезе эритроке-
ратодермии большую роль играют увеличение со-
держания кислой фосфатазы в клетках эпидермиса,
накопление нуклеотидтрифосфатазы и щелочной
фосфатазы в сосочковом слое дермы и др. факторы.
Заболевание считается наследственным.
Клиника. Дерматологи различают следующие
клинические формы эритрокерагодермии: вари-
абельную фигурную; симметричную прогресси-
рующую (синдром Го гтрона); ограниченную сим-
метричную, прогрессирующую с периферической
нейропатией и глухотой (синдром Шнейдера);
редкие, атипичные и др.
Эритрокератодермия симметричная про-
грессирующая Готтроиа часто начинается в пер-
вые годы жизни. В начале (1 -3 гола) процесс ак-
тивно прогрессирует, а затем приостанавливается
и, возможно, наступает регресс процесса. Возник-
новение заболевания также описано в старшем и
пожилом возрасте.
Клиника. Эритрокератодермия симметричная прог-
рессирующая Готтроиа характеризуется наличием
гиперкератотических розовато-красных бляшек с
узким эритематозным венчиком или гиперпигмен-
тированным краем. Высыпания расположены сим-
метрично на коже коленных и локтевых суставов,
105
t Наследственные заболевания кожи
| тыльной поверхности кистей и стоп. Иногда сыпь
может быть расположена и на других участках
кожи. Кожа туловища, ладоней и подошв обычно
остается непораженной. Изменение ногтей не от-
мечено.
Гистопатология. При гистологическом иссле-
довании отмечаются гиперкератоз, местами па-
ракератоз, гипергранулез, умеренный акантоз, в
дерме — расширение сосудов, лимфоцитарный
инфильтрат.
Дифференциальный диагноз. Заболевание!
следует отличить от псориаза, лямеллярного ихти-
оза и др.
Лечение. Назначают витамины, антиоксиданты,
ретиноиды или кортикостероиды внутрь. Наруж-
но — гормональные и кератолитические средства
Хороший эффект отмечается от ПУВА-терапии.
106
I
Клиническая дерматология и венерология
• Недержание пигмента
синоним: меланобластоз Блоха-Сульцберга
Этиология и патогенез. Недержание пигмен-
та обусловлено мутантным доминантным геном,
локализованным в Х-хромосоме. Ген летален для
плода мужского пола. В основном (90-95 %) боле-
ют женщины, а заболевание мужчин расценивают
как результат спонтанной мутации.
Клиника. Заболевание развивается при рожде-
нии ребенка или в первые дни жизни. Различают
несколько вариантов недержания пигмента: клас-
сический вариант Блоха-Сульцберга, сетчатый
пигментный Франческети-Ядассона и гипомела-
ноз Ито. Классический вариант характеризуется
последовательно сменяющими друг друга тремя
стадиями: буллезной (воспалительной), папуло-
веррукозной и пигментной.
Буллезная стадия (I) заболевания начинается
на 1-2 неделе жизни ребенка и характеризуется
высыпанием пузырьков и пузырей на эритемоз-
ном основании, папуло-везикулезных и уртикар-
ных элементов. Процесс локализуется преиму-
щественно на конечностях, боковых поверхностях
туловища. Сыпь располагается линейно, симмет-
рично или сгруппированно. Содержимое пузырь-
ков обычно прозрачное, при их вскрытии и под-
сыхании образуются мелкие эрозии и корочки.
Элементы сыпи возникают приступами, распро-
страняясь на новые участки кожи. У большинства
больных общее состояние обычно не нарушено. В
крови обнаруживается эозинофилия.
Папуловеррукозная стадия (II) развивается
приблизительно через 4-6 недель после рожде-
ния и проявляется образованием ороговевающих,
гиперкератотических папул, пустул, веррукозных
разрастаний, расположенных линейнр в зоне быв-
ших везикул, или беспорядочно. Эти изменения
кожи сохраняются в течение нескольких месяцев.
На ладонях и подошвах развивается диффузный
гиперкератоз.
Пигментная стадия (III) развивается обычно
через 3-6 месяцев от начала заболевания и харак-
теризуется появлением на месте разрешившихся
очагов коричневато-желтых пятен, гиперпигмента-
ции с более светлыми краями неправильных очер-
таний («брызги грязи»). Эти ветвистые, линейные
рисунки расположены преимущественно на коже
живота и, реже, конечностей. Иногда могут на-
блюдаться одновременно папуловеррукозная и
пигментная стадии. Со временем (15-20 лет) на
месте гиперпигменгации развивается легкая ат-
рофия, гипопигментация, выделяемая некоторы-
ми авторами как четвертая — атрофическая -
стадия болезни. В этой стадии могут наблюдать-
ся различные экзо- и мезодермальные изменения,
офтальмологическая патология (косоглазие, нис-
тагм, катаракта, атрофия зрительного нерва, от-
слойка сетчатки, ксратигы, голубоватые склеры,
аномалии пигментации радужки), неврологичес-
кие изменения (припадки, эпилепсия, олигофре-
ния, спастические параличи по типу тетра- или
параплегии), заболевания внутренних органов и
опорно-двигательного аппарата, дистрофия ног-
тей и волос.
Гистопатология. Гистологически для первой
стадии характерено образование пузырьков, со-
держащих эозинофилы. В эпидермисе между ве-
зикулами отмечаются единичные дисксратотичес-
кие клетки. В дерме обнаруживают инфильтраты,
состоящие из лимфоцитов и эозинофилов. Для
Наследственные заболевания кожи
I второй стадии характерны акантоз, нерегулярно —
папилломатоз и гиперкератоз, наличие многочис-
ленных дисксратотических клеток. В базальном
слое — вакуолизация клеток и уменьшение содер-
жания в них меланина. В дерме определяется сред-
ней выраженности хронический воспалительный
инфильтрат с небольшим количеством мелонофа-
гов, проникающий во многих местах в эпидермис.
Для третьей стадии характерно недержание пиг-
мента. Отмечается проникновение пигмента в дер-
му и накопление его в меланофагах.
Особым вариантом недержания пигмента яв-
ляется сетчатый пигментный дерматоз (син:
синдром Франческетти—Ядассона, дерматоз ре-
тикулярный пигментный Негели\ который про-
является обычно на 2-м году жизни, у лиц обоего
пола. Отмечается аутосомпо-доминаптпый тип
передачи. При этом варианте заболевания без вос-
палительной сталии начинается стадия гиперпиг-
ментации в виде сетки или пятен, расположенных
па коже живота, шеи, груди, в облащи кожных
складок. Характерна также диффузная или точеч-
ная кератодермия ладоней и подошв. У больных
отклонений в умственном и физическом развитии
нс отмечено.
Гипомеланоз Ито (ахроматический вариант
заболевания) возникает в раннем детском воз-
расте, характеризуется появлением очагов де-
пигментации кожи, идентичных по очертаниями
расположению участкам гиперпигментации при
типичной форме недержания пигмента, но без пред-
шествующих двух стадий процесса. Различают
кожную и пейрокожную формы, которые насле-
дуются по аутосомно-доминантному типу. При
кожной форме отсутствие пигмента наблюдается
в детском возрасте. При нейрокожной форме кро-
ме расстройства пигментации отмечаются невро-
логические нарушения (умственная отсталость,
судорожный синдром) и костные аномалии.
Дифференциальный диагноз проводят с эн-
теропатическим акродерматитом, синдромом Вер-
бова, Олбрайта, гидротичсской эктодермальной
дисплазией, в 1 сталии — с буллезным эпидермо-
лизом, герпесом, эпидемической пузырчаткой но-
ворожденных.
Лечение. Эффективных методов терапии нет. В
первой стадии рекомендуются небольшие дозы
кортикостероидов. В стадии веррукозных разрас-
таний эффективным является неотигазон. Наруж-
но применяют анилиновые красители, эпители-
зируюшис, противовоспалительные препараты и
средства, улучшающие трофику тканей.
• Болезнь Фавра-Рокушо
синоним: узловатый эластозкожи с кистами и
камедонами
Заболевание впервые описано французским
дерматологом М. Favra в 1937 г.
Этиология и патогенез заболевания неизвестны.
По мнению многих ученых, дерматоз имеет наследс-
твенный характер. Возникает под влиянием дли-
тельной солнечной инсоляции и других факторов.
Бопезпь Фавра-Рокушо
Заболевание чаще распросгранено среди лю- I
дей, работающих на солнце.
Клиника. Дерматоз чаще всего наблюдается у I
мужчин свыше 50 лет. Патологический процесс I
располагается на лице (в основном вокруг глаз и I
височной части), позади шеи и ушной раковины. I
Поверхность кожи утолщается, твердеет, стано- I
вится шероховатой, покрывается морщинками, I
бывает желтовато-красного цвета. 11а повсрхнос- I
ти кожи величиной с вишню или черешню диа- I
метром 1-5 мм высыпает сыпь беловато-желтого, I
полупрозрачного цвета, в центральной части по- I
являются несколько узелковых и узловатых эле- 1
ментов. В центральной части многих узелков и I
кист имеются темно-коричневые комедоны. Если I
комсдопы прощупываются изнутри, белая масса I
делается кремоподобной. Дистрофические из- I
мснсния в основном вызываются на коже лица и I
шеи. Вышеописанный патологический очаг иног- I
108
Клиническая дерматология и венерология
Болезнь Фавра- Рокушо (roi же больной)
Боле шь Фавра Рокушо
109
I
Наследственные заболевания кожи
I да може! наблюдаться и на участках, на которые
нс воздействовали солнечные лучи.
В научно-исследовательском институте дерма-
тологии и венерологии были осмотрены женщина
42 лет и ее 22-летний сын. У них патологический
процесс был распространенным, располагался на
шее и позади ушной мочки, па теле и конечнос-
тях. Таким образом, клиническое наблюдение под-
тверждает, что это наследственное заболевание.
желез, уменьшение потовых желез и их количест-
венное уменьшение. Стенки кровеносных сосудов
утолщаются. Вокруг них определяется инфильт-
рат, состоящий из гистиоцитов и лимфоцитов.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от диффузной эластомы Дюб-
рейля, коллоид-милиума, акне-келоида, сиринго-
мы, трихоэпителиомы.
Гистопатология. В дерме можно встретить кис-
ты различной величины. Стенки кист состоят из
нескольких слоев дермальных клеток. Наблюда-
ются базофильная дегенерация соединительной
ткани на верхней части дермы, атрофия сальных
Лечение симптоматическое. Проводится дермо-
образия. При тяжелом течении заболевания в ка-
честве общего лечебного срсдсзва рекомендуются
стероиды и ретиноиды.
• Болезнь Хартнупа
Заболевание считается аутосомно-рецессив-
ным. Описали его в 1956 г. D. N. Baron и др. Забо-
левание характеризуется высыпанием пеллагро-
идной сыпи, нейропсихическими изменениями и
аминоацидурией.
Этиология и патогенез. Болезнь возника-
ет за счет плохой всасываемости аминокислоты
гриптофон или ослаблением реабсорбции этого
Бо пезнь Хартнупа
вещества в почках. В результате этого нарушается
обмен аминокислот, наблюдается аминоацидурия. ]
уменьшение синтеза никотиновой кислоты. По |
мнению некоторых ученых, при этом заболевании
нарушается всасывание триптофона из желудоч- <
но-кишечных и почечных путей (реабсорбция).
Выделен генный локус 2 pter-q 32.3, и заболева-
ние считается наследственным.
Клиника. Изменения на коже начинаются с
раннего детского возраста. На участках, на кото-
рые воздействуют солнечные лучи, появляется
часто рецидивирующий дерматит. На коже появ-
ляются эритематозно-сквамозная сыпь, пузыри и
пузырьки. В последующем воспалительные при-
знаки в коже уменьшаются и остается вторичная
гиперпигментация. Иногда наблюдаются сосудис-
тая пойкилодермия и поражение слизистых обо-
лочек, дистрофия ногтей и волос.
Высыпания на коже сочетаются с нейрологи-
ческими симптомами. При этом можно выявить
атаксию мозжечка, слабоумие, нистагм, птоз, дип-
лопию и другие нейропсихические изменения.
Гистопатология. В эпидермисе и дерме на-
блюдаются неспецифические признаки хроничес-
кого воспаления.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от порфирии и пеллагры. В моче
больных повышается содержание индола.
Лечение. Рекомендуются длительный прием
никотиновой кислоты (по 100-200 мг в день), фо-
тозащитные средства.
110
• Туберозный склероз
синонимы: болезнь Нрингля—Бурневелли,
факоматоз Бурневелли-Ван дер Хеве и др.
Туберозный склероз — наследственное за-
болевание, характеризующееся гиперплазией про-
ст булавочной головки до горошины, расположен-
ных симметрично в носощечных складках, на под-
изводных экто- и мезодермы. Тип наследования —
аутосомно-доминантный. Мутантные гены распо-
ложены в локусах 16р 13 и 9q34 и кодируют тубе-
рины — белки, регулирующие ГТ-фазную актив-
ность других внеклеточных белков.
Клиника. Заболевание начинается в детском
или юношеском возрасте. Кожа поражена в 96 %
случаев. Характерно наличие узелков величиной
Туберозный склероз
4
Наследственные заболевания кожи
бородке, в околоушной области. Узелки округлой,
овальной формы, уплощенные, коричневато-крас-
ного цвета, обычно тесно прилегают друг к дру-
гу, иногда сливаются, выстоят над окружающей
кожей. Поверхность их гладкая, нередко с телеан-
гиэктазиями. На туловище отмечаются «шагрене-
вые» бляшки, которые представляют собой соеди-
нитсльно-тканный невус. Они слегка приподняты
над поверхностью кожи, мягкие, с бугристой по-
верхностью, напоминающей кожуру апельсина.
Встречаются околоногтевыс фибромы (опухоль
Кенена) — опухоли или узлы на ногтевом вали-
ке. 80 % больных имеют гипопигментпые белые с
желтоватым или сероватым оттенком пятна, рас-
положенные на туловище, ногах, руках и шее.
В полную развернутую клинику болезни вхо-
дят также внутрицерсбральные обызвествления,
опухоли сетчатки, гемартромы и кисты почек, ге-
мартромы печени, рабдомиома сердца.
11рогпоз зависит от изменений в головном моз-
ге, внутренних органах.
Гистопатология. В ангиофибромах отмечают-
ся пролиферация фибробластов, разрастание кол-
лагеновых волокон, образование новых сосудов,
расширение капилляров, отсутствие эластических |
волокон. В гипопигментных пятнах наблюдаются
уменьшение меланоцитов и размеров меланосом,
пониженное содержание меланина в меланоцитах
и кератипоцитах.
Дифференциальный диагноз. Гипопигмент-
ные пятна необходимо отличить от очаговой фор-
мы витилиго, анемического невуса, огрубсвид-
ного лишая. Ангиофибромы дифференцируют от
трихоэпителиомы, сирингиомы.
Лечение. Узелки удаляют с помощью лазера или
электрокоагуляции.
• Акрогерия семейная
синоним: синдром Готтроиа
Акрогерия семейная — редкое заболевание,
описанное в 1941 г. Н. Gottron.
Этиология и патогенез заболевания до конца
не изучены. В развитии болезни большую роль
играют нарушение структуры и функции фиброб-
ластов и синтеза коллагена, гипофункция гипофи-
за. Имеются сообщения о семейных случаях забо-
левания. В настоящее время многие дерматологи
считают акротерию семсйпую наследственным
заболеванием соединительной ткани, передаю-
щимся по аутосомно-рецессивному типу.
Акрогерия семейная
Клиника. Очаги поражения появляются либо
при рождении, либо в первые годы жизни ребен-
ка. Заболевание чаще встречается у лиц женского
пола. В отличие от других атрофий кожи патоло-
гический процесс наблюдается преимущественно
на кистях и стопах, реже — на лице (в основном,
на носу), подбородке и ушах. Кожа тыла и кистей
стоп имеет старческий вид: сухая, тонкая, смор-
щенная (геродермия), желтоватого цвета, полу-
прозрачная, легко травмируется с образованием
кровоподтеков и рубцов. Отмечается истончение
подкожной жировой клетчатки в этих областях.
Пальцы конусовидно истончены, кисти малень-
кие (акромикрия), подбородок маленький; редко
наблюдается дистрофия зубов и ногтей. Волосы
обычно не изменены. Другие участки кожи также
не изменены. В литературе описаны другие ано-
малии, наличие очагов пойкилодермии, недораз-
витие вторичных половых признаков.
112
Автор наблюдал девочку 7-ми лет, которая
страдала семейной акрогерией. Ребенок от вто-
рой беременности, родители состоят в кровно-
родственном браке. Со слов матери, аналогичные
изменения наблюдались у бабушки. При осмот-
ре кожно-патологический процесс имел неостро-
воспалительный, симметричный, ограниченный
характер и локализовался на кистях и стопах.
Кожа в очаге поражения была истончена, смор-
щена, сухая и местами слегка гиперпигментиро-
вана. Отмечались многочисленные рубцы розо-
вого и розово-красного цвета на месте недавно
заживших язв. В очаге поражения наблюдались
небольшие участки эритемы, незначительное
шелушение, поверхностные экскориации, воз-
никшие в результате расчесывания. Пальцы кис-
тей были слегка утончены. На ягодице, голени
была хорошо выражена клиника пойкилодермии.
Клиническая дерматология и венерология
Ногтевые пластинки стоп деформированы, под-
вергнуты онихолизису.
Гистопатология. Обнаруживают атрофию дер-
мы, в меньшей степени — подкожной клетчатки.
Коллагеновые волокна расположены неправильно,
дегенеративно изменены и количество их умень-
шено.
Дифференциальный диагноз необходимо про-
водить с приобретенной геродермией, синдромом
Черногубова-Элерса-Данло, детской прогерией.
Лечение симптоматическое. Необходимо пре-
дохраняться от действия механических и физичес-
ких факторов. Больным рекомендуют препараты,
улучшающие трофику (актовегин, солкосерил),
кремы с витаминами А и Е
• Ювенильный полифиброматоз пальцев
Рейна
Этиология и патогенез заболевания оконча-
. тельно не установлены. Считают, что дерматоз
имеет аутосомно-доминантный тип наследования.
Клиника. Характерно развитие дерматоза с рож-
V дения или в первые месяцы жизни с образования
3 фиброзных узловатых разрастаний в межфаланго-
F вых областях пальцев кистей и стоп. Фиброзные
L образования (опухоли) округлой, редко — полу-
I шаровидной формы, розоватого, телесного цвета
I или цвета нормальной кожи, единичные или мно-
жественные, различных размеров. Опухоли имеют
блестящую поверхность, плотную консистенцию
и при пальпации безболезненны. Заболевание
может привести к деформациям и контрактурам
пальцев кистей и стоп. Описаны случаи сочетания
ювенального полифиброматоза пальцев с други-
ми наследственными дерматозами.
Гистопатология. В дерме и подкожной клет-
чатке имеются узловатые образования, состоящие
из клеток фибропластического ряда и большого
числа коллагеновых волокон. В цитоплазме мио-
фибробластов определяются единичные или мно-
жественные округлой формы мелкие включения.
Лечение. Рекомендуют хирургическое иссече-
ние, кортикостероидные мази под окклюзионную
повязку. При прогрессировании процесса эффек-
тивным является прием внутрь неотигазона.
Наследственные заболевания кожи
Ангиоматоз наследственный семейный геморрагический
синонимы: наследственная геморрагическая
телеангиоэктазия, болезнь Осле-
ра-Рендю-Вебера)
Впервые Rendu (1896) наблюдал больного с
сочетанием множественных телеангиэктазий с
носовыми кровотечениями. Osler (1901), анализи-
руя несколько случаев, выделил наследственные
геморрагические телеангиэктазии в самостоятель-
ный синдром.
Этиология и патогенез. Ангиоматоз наследст-
венный семейный геморрагический — ауто-
сомно-доминантное заболевание. В литературе
имеется несколько сообщений, что болезнь об-
наружена в нескольких поколениях. По мнению
большинства ученых, в основе заболевания лежит
генетически обусловленная врожденная слабость
мезенхимы. Исследования установили дефект мы-
шечного и эластического слоев сосудов.
Клиника. Ангиоматоз наследственный се-
мейный геморрагический встречается редко; боле-
ют как мужчины, так и женщины. Во многих случа-
ях начало заболевания проявляется в детском или
подростковом возрасте с носовых кровотечений.
На коже лица (область скул, носогубных складок,
лоб, подбородок), ушных раковинах и слизистых
оболочках (рта, носа, глотки, желудочно-кишеч-
ного тракта, мозга, легких, мочевого пузыря и др.)
появляются телеангиэктазии, паукообразные, со-
судистые невусы и мелкие ангиомоподобные об-
разования величиной от булавочной головки до
1 см в диаметре. Элементы на слизистой желудка
и кишечника склонны к кровотечениям, часто раз-
вивается анемия вплоть до смертельного исхода.
У большинства больных развиваются спле-
номегалия, гепатомегалия, сердечная недостаточ-
ность, энцефалопатия и др. Лабораторные показа-
тели (свертываемость крови, количество тромбо-
цитов, время кровотечения, ретракция кровяного
сгустка) часто остаются в пределах нормальных
величин.
Прогноз серьезный из-за опасности обильных
кровотечений, которые с возрастом прогрессируют.
Гистопатология. В верхней части дермы (сли-
зистой оболочке) — множественные мешковид-
ные расширения капиллярных сосудов, в которых
нарушена эластическая архитектоника.
Дифференциальный диагноз. Ангиоматоз на-
следственный семейный геморрагический следу-
ет отличить от телеангиэктазии при гемофилии,
болезни Фабри, цирроза печени, тромбоцитопени-
ческой пурпуры.
Лечение симптоматическое.
Ангиоматоз наследственный семейный геморрагический
114
• Пахионихия врожденная
Клиническая дерматология и венерология I
I
синоним: синдром Ядассона—Левандовского,
врожденный поликератоз Ядассо-
на—Л евандовского
Пахионихия врожденная — вариант экто-
мезодермальной дисплазии. Наследование гете-
рогенное, аутосомно-рецессивное, сцепленное с
полом. Чаще болеют мужчины.
Этиология и патогенез заболевания неясны. В
моче отмечается высокий уровень гидроксипро-
лина.
Клиника. Дерматоз начинается сразу после рож-
дения или в первые дни жизни. Основным симп-
томом заболевания является поражение ногтевых
пластинок, т. е. ониходистрофия по гипертрофи-
ческому типу. Ногтевые пластинки утолщены
до 1 см (пахионихия), становятся плотными, от
желтоватого до коричневого цвета, на их поверх-
ности имеются продольные полосы. Выражен
подногтсвой гиперкератоз. У некоторых больных
развиваются явления паронихии. Длительное
время поражение ногтей может быть единствен-
ным симптомом заболевания. Затем развиваются
другие симптомы врожденной пахионихии: оча-
говая, иногда диффузная ладонно-подошвенная
кератодермия, гипергидроз, на коже туловища и
конечностей — фолликулярный кератоз в виде
красных конусообразных кератотических папул,
ихтиозиформпые высыпания, гиперпигментации,
кожные аномалии и др. На слизистых оболочках
языка, гортани, носа появляются очаги лейкопла-
кии, отмечается поражение роговицы глаз, приво-
дящее к снижению зрения. Наблюдаются развитие
аномалии зубов, опорно-двигательного аппарата,
патология нервной, эндокринной, сердечно-сосу-
дистой систем, умственная отсталость.
В клинической практике встречаются четыре
типа врожденной пахионихии, для которых харак-
терны следующие симптомы:
— врожденная пахионихия, кератодермия, фол-
ликулярный кератоз туловища, лейкоплакия
слизистых оболочек и роговицы;
— врожденная пахионихия, симметричная кера-
тодермия, кератоз туловища, лейкоплакия сли-
зистых оболочек;
— врожденная пахионихия, симметричная кера-
тодермия, фолликулярный кератоз туловища;
- сочетание указанных кератозов и пахидермии
с врожденными аномалиями мезодермы (ос-
теопатии и др.).
Гистопатология. При гистологическом иссле-
довании патологического участка определяется
значительное утолщение эпителия в результате
гиперкератоза, внутриклеточного отека, паракера-
тоза. Возможны дискератоз, воспалительные явле-
ния в верхней части дермы. Воспалительный ин-
фильтрат вокруг сосудов состоит из лимфоцитов,
гистиоцитов. Наблюдается акантоксратолиз.
Лечение малоуспешно. Рекомендуют длитель-
ный прием витамина А, рибофлавина, фолиевой
кислоты, желатина, по показаниям — гормональ-
ные препараты. Хороший эффект оказывают аро-
матические ретиноиды.
Пахионихия врожденная (очаговая кератодермия у той же больной)
115
Наследственные заболевания кожи
Наружно применяют горячие содовые ванноч-
ки, 2-10%-иые салициловые мази, уреапласт, мази
с включением 5-10%-ной салициловой, молочной
кислот, резорцина — для удаления гипсрксратоти-
ческих наслоений на кистях и стопах и в последую-
щем — применение смягчающих мазей, критотера-
пия жидким азотом, электрокоагуляция. Ногтевые
пластинки удаляются с помощью урсапласта с по-
следующим втиранием в hoitcboc ложе кортикос-
тероидных мазей, кремов с витамином А.
Отмечен хороший эффект от применения мест-
ных ретиноидов (адапален, третиноин и др.).
• Фолликулярный кератоз Морроу-Брука
Впервые Cazcnave (1856) описал данное за-
болевание под названием «аспас scbacce cornu».
Затем Н. A. Brook и Р. A Morrow, изучив клини-
ческое течение заболевания, предложили термин
«фолликулярный кератоз».
Этиология и патогенез заболевания неизве-
стны. Ранее считали, что фолликулярный кератоз
является контагиозным заболеванием. Но это не
подтвердилось. Многие авторы относят его к гено-
дерматозам.
Клиника. Заболевание начинается в детском
возрасте. Фолликулярный кератоз проявляется с
появления сухости кожи ладоней и подошв, пе-
реходящей на кожу туловища, волосистую часть
головы. Затем на этом фоне появляются диссеми-
нированные, симметрично расположенные, как
правило, фолликулярные, плотные округлые сухие
узелки сероватого цвета, на вершине которых кое-
где видны роговые шипики или обломки волос.
Может быть поражена вся кожа; резко выражена
диффузная кератодермия (ладоней и подошв) cl
глубокими складками и трещинами. Ногтевые!
пластинки утолщены, искривлены, с продольны-
ми бороздами.
Гистопатология. В эпидермисе отмечается ги-1
перкератоз устьев волосяных фолликулов в виде I
роговых концентрических пробок типа шипа. I
Полагают, что в образовании шипов принимают 1
участие межфолликулярный эпидермис и протоки 1
потовых желез. Разросшийся эпидермис выдвига-1
ет их вверх в виде узелков.
Дифференциальный диагноз проводят с син-1
дромами, при которых отмечается кератоз и кера-1
тодермия, болезнью Дарье.
Лечение. Применяют высокие и средние дозы Ч
витамина А ( 200000-400000 ЕД.), аевит, при тя-1
желом течении — ретиноиды, наружно — 1-2%-1
ную салициловую мазь, солевые ванны и корти- I
костероиды.
ФОТОДЕРМАТОЗЫ
Фотодерматозы (греч. photos — свет, derma — кожа) — большая разнородная
по клинической картине, тяжести течения и прогнозу группа кожных болезней,
в патогенезе которых важную роль играет солнечное облучение.
• Порфирии
Существование вещества порфирина и нару-
шение его обмена были обнаружены более чем
100 лет назад. Н. Gunter (1901) назвал болезни,
протекающие с нарушением обмена порфирина,
«гемопорфирией», a J. Waldenstrom (1937) терми-
ном «порфирия».
Порфирины (греч. porphyreis — темно-крас-
ный) — органические соединения, относящиеся
к группе тетраперролов. В организме человека из
порфиринов синтезируется темная часть гемогло-
бина, а в растениях — хлорофиллы. Гемоглобин
в организме состоит из белка глобина и безбелко-
вого гема. В чистом виде порфирины — кристал-
лы красного цвета. Этот цвет зависит от двойной
связи в кольце пиррола и группы метила. В орга-
низме порфирины выполняют функции биологи-
ческого окисления, транспортировки кислорода и
другие важные функции. Экзогенные порфирины
вместе с мясными и растительными продуктами
попадают в организм, всасываясь через кровь,
проникают в печень и превращаются в копропор-
фирины. Основная часть копропорфиринов вмес-
те с желчью выделяется в кишечник, а остальная
часть попадает в кровь и через почки вместе с мо-
чой выделяется наружу.
Эндогенные свободные порфирины образу-
ются в результате распада гемов и миоглобинов.
Все порфирины появляются за счет химического
изменения этилпорфирина в организме. Порфи-
рин IX, являясь одним из основных порфиринов в
организме, соединяясь с железом, образует гем. В
костном мозге за сутки синтезируется 250-300 мг
порфирина, и он используется в синтезе гема. Наи-
большее количество свободных порфиринов (50 мг)
проникает в эритроциты. В патологическом состоя-
нии количество порфиринов внутри эритроцитов
увеличивается в 10-15 раз. В результате нарушения
функционального состояния печени превращение
порфирина в желчную кислоту и обезвреживание
уменьшается. Это приводит к повышению содержа-
ния порфиринов. За счет разрушения гемоглобина
в кишечнике также могут образоваться порфирины.
Однако под воздействием бактерий порфирин пре-
вращается в дейтерпорфирины IX (III) и лизопор-
фирип IX (III). Вес соединения, имеющие порфи-
риновое кольцо, поглощают лучи с длиной волны
400 нм. Все порфирины флюоресцируют, выделяя
из себя красные лучи.
Под влиянием солнечной инсоляции эритро-
циты могут подвергат ься гемолизу и образуются
порфирины. Этот процесс протекает с повышени-
ем содержания гистамина, в результате чего повы-
шается чувствительность организма к солнечным
лучам. Из-за способности порфиринов вызывать
спазм кровеносных сосудов при этой болезни от-
мечаются боли в животе, запоры, олигоурия.
При симптомокомплексе рахита, гипокалие-
мии, гипотонии, депрессивных состояниях наблю-
дается уменьшение содержания порфиринов.
В зависимости от того, где происходит синтез
порфиринов, различают эритропоэтическую и пе-
ченочную формы порфирии. Врожденная порфи-
рия Гюнтера, эритропоэтическая протопорфирия,
эритропоэтическая копропорфирия составляют
группу эритропоэтических порфирий. В группу
печеночной порфирии входят остроменяющаяся,
или пирролопорфирия (манифестная, латентная
формы); вариегатная, или протокопрофирия
(протекающая с высыпанием на коже, кожные, ла-
тентные формы — без высыпаний), поздняя кож-
ная порфирия (урокапорфирия) и наследственные
копропорфирии.
В этиологии и патогенезе поздней кожной
порфирии большую роль играют этиллирован-
ный бензин, свинец, отравление солями тяжелых
металлов, алкоголизм, длительный прием препа-
ратов эстерогена, барбитурата, гризеофульвина,
перенесение тяжелых форм гепатита и др.
В результате исследований у больных порфи-
рией выявлено повышенное содержание железа
в сыворотке крови и паренхиме печени, сидероз
клеток Купфера и поражение печени различной
степени.
В патогенезе заболевания доказано участие
прогресса перекисного окисления липидов. Под
влиянием ультрафиолетовых лучей процесс пе-
рекисного окисления липидов усиливается. В
I 117
Фот одермат озы
результате этого отмечается угнетение актив-
ности синглетного и триплетного кислорода,
супероксидиссмутазы, каталазы, перкосидазы,
глутатион редуктазы, уменьшение содержания
альфа-токоферола и сульфгидрильных групп.
Вследствие усиления процесса липопероксида-
ции отмечается повышение количества малоно-
вого диальдсгида и ионов железа, расположен-
ных в мембранах. В результате этого липиды
подвергаются деструкции. В мембране эрит-
роцита у больных поздней кожной порфирией
содержание фракции легко окисляющихся фос-
фолипидов уменьшается, а содержание трудно
окисляющихся фосфолипидов увеличивается.
Для уменьшения содержания увеличенного коли-
чества лизофосфатидилхолина участвуют реак-
ции трансмутазы и фосфолипазы. Течение этих
реакций в организме подтверждается повышени-
ем содержания фосфолипаз А и С. В результате
форма клеточной мембраны изменяется, а иног-
да клетка разрушается, гидролазные ферменты
выходят наружу и развивается патологический
процесс (воспаление). В возникновении порфи-
риновой болезни велико значение перенесенных
гепатитов А, В и С.
Как показывают научные исследования, про-
веденные в последние годы, поздняя кожная
порфирия имеет наследственную природу, и это
заболевание чащр всего встречается у людей —
носителей антигена HLA АЗ и HLA В7. В возник-
новении заболевания недостаточность фермента
уропорфириногена декорбоксилазы имеет важное |
патогенетическое значение.
Клиника. Заболевание чаще всего встречается у I
мужчин, так как они по сравнению с женщинами
больше курят и употребляют спиртные напитки. 1
Для заболевания свойственно образование на I
коже травматических или актинических пузырей.
чрезмерное повышение содержания в моче уро- ж
порфиринов по сравнению с нормой, некоторое 1
повышение содержания копропорфиринов, нали- I
чие в печени различного рода функциональных и I
органических изменений. Заболевание в основном
начинается в весенние и летние месяцы, когда по- I
вышена солнечная радиация.
Клинические признаки дерматоза проявляются I
на открытых участках тела (лицо, шея, руки) в виде I
пигментации, пузырьков (или пузырей), гипер- ।
трихоза, микроциста и быстрой ранимости кожи.
Для заболевания характерно высыпание пу- 1
зырей на здоровой или гиперпигментной коже,
подвергающейся действию солнечных лучей или
часто получающей повреждение. Пузыри бывают
круглой или яйцевидной формы, малочисленны,
диаметром 15-20 см, внутри содержат желтова-
тую или серозную жидкость (при присоединении
инфекции). 11узыри не склонны к слиянию друг
с другом, на коже вокруг не наблюдаются призна-
ки воспаления. В результате легкого повреждения
пузыри быстро лопаются, на их месте появляются I
эрозия или поверхностные язвы.
Клиническая дерматология и венерология
При поздней кожной порфирии можно наблю-
I дать положительный синдром Никольского у 1/3
- больных. На месте эрозии или поверхностных
Р язв спустя 10-15 дней появляются пигментные
| пятна, розово-синеватые рубцы, а иногда угри,
похожие на милиум. Иногда пигментация на коже
L является единственным клиническим признаком,
I однако эта пигментация чаще всего встречается
I вместе с другими симптомами. Пигментация бы-
г вает грязно-серого, красновато-коричневого или
। бронзового цвета. На коже больных с длительной
поздней кожной порфирией наряду с пигментны-
* ми пятнами можно встретить пятна, похожие на
К белые пятна при витилиго или ахромические пят-
I на пссвдопойкилодермического типа. Иногда в
£ результате легкого повреждения или травмы (при
F снятии кольца, вытирании рук полотенцем и др.)
( на открытых участках тела (чаще всего латери-
► альной поверхности рук) появляются эрозии или
жскориации. На височных участках головы виден
* гипертрихоз, т. с. быстро растут ресницы и брови,
их цвет темнеет. В период клинической ремиссии
заболевания эти признаки исчезают. На руках и
I внешней стороне пальцев, лице, ушах больных,
длительное время страдающих порфирией, можно
I встретить микроцисты, похожие на милиум. Цвет
, таких элементов белесоватый, диаметр 2-3 см,
. располагаются они группами, по виду папомипа-
Р ют белые угри.
При поздней кожной порфирии на пальцах
• могут произойти патологические изменения. 11од
ногтями наблюдается гипсрксратоз, они деформи-
руются и разрушаются (фотоонихолизис).
Различают простую (доброкачес гвенную) и дис-
трофическую формы поздней кожной порфирии.
При простой порфирии отмечаются свойст-
венные для порфирии пузыри в летние месяцы,
которые сохраняются недолго. Эрозии за корот-
кое время эпитслизируются. Болезнь каждый год
рецидивирует один раз, протекает легко. Внеш-
ний вид и общее состояние больных почти не
изменяются.
При дистрофической форме болезнь продол-
жается до поздней осени и пузыри сохраняются
долго. Поражаются верхние слои дермы, появля-
ются глубокая эрозия и язвы. Впоследствии на мес-
те язв появляются атрофические рубцы, а на месте
эрозии — милиумподобные кисты. Часто патоло-
гические очаги осложняются вторичной инфекци-
ей, ногти выпадают и подвергаются деструкции. У
больных можно обнаружить различные изменения
(гиперкератоз на открытых участках тела, гипер-
трихоз, склеродермообразную кожу).
Кроме вышеописанного классического кли-
нического проявления поздней кожной порфирии
могут встречагься также такие атипичные формы,
как склсродермоподобная, склсровитилигинозная,
склеролихиноидная, порфирия — меланодермия,
инфильтративио-бляшечная порфирия или порфи-
рия типа красной волчанки и эрозивного хейлита.
В структуре дерматоза атипичные формы состав-
ляют 8 -9 % .
Поздняя кожная порфирия
I
' 119
Фот одермат озы
Склеродермоподобная форма дерматоза встре-
чается часто и проявляется следующими клини-
ческими признаками:
- сыпь встречается на участках тела, подвергаю-
щихся действию солнечных лучей (лице, шее,
стопе — склсродактилии) и иногда наблюдает-
ся процесс мутиляции;
- наряду с очагами дисхромии (последователь-
ное появление гиперпигментных очагов) мож-
но наблюдать уплотненные участки кожи,
свойственные для склеродермии. В последую-
щем развивается атрофия кожи;
- как и при кожной склеродермии, очаги бывают
желто-серого или бледно-желтоватого цвета;
- заболевание рецидивирует в весенне-летние
месяцы, в основных очагах отмечается появле-
ние пузырей;
ранимость кожи на открытых участках тела и от-
сутствие таковой на закрытых участках тела. Это
состояние не свойственно для склеродермии;
- повышенный синтез коллагеновых волокон
фибробластов под воздействием уропорфири-
нов, чем и объясняется развитие склеродермо-
подобной формы порфирии;
- у 3 % больных встречается поздняя кожная
порфирия, по форме похожая на витилиго.
Это характеризуется появлением больших де-
пигмептных пятен на месте пузырей. Иногда
при витилигинозной форме заболевания кожа
твердеет, утолщается, и ее называют склерови-
тилигинозной формой поздней кожной порфи-
рии. Склеродермоподобная и витилигинозная
формы развиваются в период тяжелого тече-
ния дерматоза. Патологический процесс появ-
ляется на коже лба, височной части головы. В
очагах наблюдаются беспигментные и гипер-
пигментныс пятна, в последующем здесь раз-
вивается атрофия кожи.
Описан случай одновременного возникнове-
ния склеровитилигинозной и склеродермоподоб-
ной форм поздней кожной порфирии у одного и
того же больного.
При атипичной форме дерматоза в виде красной
волчанки пятна в очагах напоминают «бабочку»,
в течение нескольких дней они исчезают и после
себя не оставляют атрофию. Вокруг эритематоз-
ных очагов на лице наблюдается инфильтратив-
ная подушечка, а в центре — медленно развиваю-
щаяся атрофия кожи. Однако при исследовании
кожи больных с этой формой не обнаруживаются
признаки, свойственные красной волчанке. Опи-
сан случай одновременного появления красной
волчанки и поздней кожной порфирии.
Атипичная форма порфирии, протекающая «И
виде эрозийного хейлита, наблюдается у 10,7 °/ож
больных, при этом отмечается отечность нижнеи
каймы губы, шелушение и появление эрозии.
При поздней кожной порфирии во внутренних^
органах, в нервной и сердечно-сосудистой систе-
мах происходят различные изменения. Больные й
жалуются на боли в сердце, сердцебиение (тахи-И
кардию), головные боли, повышение или пониже-
ние кровяного давления. При тщательном обслсдо-И
вании больных наблюдаются расширение границ г
сердца, усиление акцента II тона над аортой, пару-В
шается автоматизм, возбудимость, проходимость, В
изменяются сократительные функциональные осо-
бснности миокарда сердца. Дистрофические изме- В
нения, протекающие в сердце, происходят за счет В
действия вредных веществ, образованных вследст-В
вис нарушения обмена веществ порфиринов.
В глазах всех больных выявляются в различ-1
ной степени развития специфические изменения I
(расширение кровеносных сосудов, конъюнкты-1
вит, пигментация склеры и диска глазного нерва, I
появление в роговице пузырей, диссеминировав-1
ный хориоидит и другие дистрофии).
При поздней кожной порфирии изменения в I
печени (специфический порфириновый гепатит) I
являются вторичными как результат действия I
патологических метаболитов порфирина на па-!
ренхиму печени. По мнению некоторых ученых,!
в начальном периоде развивается прецирроз, а в 1
последующем — цирроз. Патологические изме- I
нения в печени свидетельствуют о нарушении 1
обмена веществ у больных. Нарушение белкового
обмена отмечается в виде снижения альбуминов
и альбумино-глобулинового коэффициента, повы-
шения гамма-глобулинов. При пальпации правого |
подреберья и эпигастральной области консистен-
ция печени бывает твердой, печень увеличена, бо-
лезненна, пигментация кожи усиливается, мелкие
капилляры в области груди расширены.
Поздняя кожная порфирия может появляться
вместе с псориазом, красной волчанкой, склеро-
дермией, другими кожными заболеваниями, а так-
же с раком печени, желудка, саркаидозом легких,
гемохромотозом и миеломной болезнью.
Гистопатология. Под эпидермисом можно
увидеть наличие отверстия или пузырей. Истон-
ченный эпидермис составляет крышку пузыря,
сосочковый слой дермы — его дно. В шиповидном
слое эпидермиса наблюдаются ровный акантоз,
недоразвитый спонгиоз, папилломатоз сосочков
дермы, поражение сосудистого эндотелия, дегенс-
120
Клиническая дерматология и венерология
I' рация коллагенов, истончение клеточных волокон
I и их фрагментация. В жидкости пузыря клеточ-
ные элементы не обнаруживаются, иногда можно
I встретить лейкоциты.
[ Дифференциальный диагноз. Позднюю кожную
L порфирию следует отличить от буллезного эпи-
I дермолиза, вульгарного пемфигуса, герпстиформ-
В ного дерматита Дюринга, пеллагры.
। Лечение. Специфические методы лечения позд-
ней кожной порфирии отсутствуют. В период про-
► ведения лечебных процедур следует привести в
г норму нарушенный обмен веществ в организме,
, удалить из организма повышенное количество
\ циркулирующих порфиринов. В терапевтических
Г дозах целесообразно применение витаминов груп-
пы В (Вр В6, Вр), никотиновой кислоты. Витами-
► ны рекомендуются через день, витамины Bt и В6
| нельзя вводить одновременно в один день. 1 Гаряду
с этим рекомендуются фолиевая кислота (по 0,01 г
( 3 раза в день), рибофлавин (3 раза по 0,005 г), ас-
корбиновая кислота (3 раза в день но 0,1 г), асвит
(2-3 раза по 1 капсуле), метионин (0,5-0,75 г в
. сутки), сирепар (внутримышечно по 2 3 мл, 50 60
инъекций на 1 курс) и др.
При поздней кожной порфирии нет единого мне-
ния о применении антималярийных (противолихо-
И радочных) средств. Некоторые дерматологи счита-
ют невозможным применение делагила или других
» противолихорадочных лекарств при поздней кожной
порфирии, так как под влиянием этих средств час-
то появляются ретинопатия, агранулоцитоз, рвота,
токсический психоз, депигментация волос и другие
отрицательные последствия. Наряду с этим другие
ученые предлагают применять противолихорадоч-
ные препараты в малых дозах (ио 125 мг хлорихина
2 раза в неделю в течение 8-18 месяцев). По разъ-
яснению ученых, противолихорадочные'лекарства
образуют растворимые комплексы с порфиринами
в воде и они вместе с мочой легко выделяются из
организма. Противолихорадочные препараты целе-
сообразно рекомендовать после проведения витами-
не герапии, спустя 15-20 дней.
В целях угнетения перекисного окисления
липидов назначаются антиоксидантные препара-
ты, бета-каро гин, альфа-токоферол (по 100 мг 1
раз в день).
11ри тяжелом течении заболевания в течение 2
f недель назначаются преднизолон по 5 мг 2 раза в
[ дспь, а также витамины группы В, аскорбиновая
кислота, хлористый кальций (10%-ный раствор
по! столовой ложке 3 раза в день).
Для предохранения от солнечных лучей реко-
мендуется использовать фотозащитные средст-
ва. Больным запрещается назначать нижесле-
дующие средства: сульфаниламиды, гризиофуль-
вин, барбитураты (барбитал, тиопентал, фено-
барбитал и др.).
Рекомендуется диетическое низание. В пище-
вом рационе не должно быть жирного мяса (ба-
ранины или свинины), жареной рыбы, наваристых
супов.
Эритропоэтические порфирии характеризу-
ются следующими особенностями:
- заболевание, в основном, начинается в детском
возрасте;
— причиной развития заболевания является гене-
тическая (наследственная) ферментопатия;
— до развития клиники заболевания провоци-
рующие факторы не оказывают влияния;
- нарушение обмена порфирина протекает в
эритробластах костного мозга;
— при люминесцентной микроскопии эритроцитов
и эритробластов, находящихся в периферичес-
кой крови, можно наблюдать красную флюорес-
ценцию (свечение), свойственную порфиринам;
- в эритроцитах, находящихся в периферической
крови, всегда велико содержание порфиринов.
Различают врожденную эритропоэтическую
порфирию, эритропоэтическую прото- и копро-
порфирию.
Врожденная эритропоэтическая порфирия
(болезнь Гюнтера). Клинические признаки этого
заболевания в 1911 г. первым описал Н. Gunter.
Врожденная эритропоэтическая порфирия встре-
чается у представителей всех наций, во всех ев-
ропейских и африканских странах, в Японии и
США. В Индии наблюдалось наибольшее распро-
странение заболевания.
Как показывают научные исследования, врож-
денная порфирия встречае тся среди братьев и сес-
тер, принадлежащих одному поколению. Описаны
случаи нарушения обмена порфирингг у детей, ро-
дившихся от больных врожденной эритропоэти-
ческой порфирией. Выявлена передача дерматоза
аутосомно-рецессивным путем. Больные врожден-
ной эритропоэтической порфирией по отношению
к патологическому гену бывают гомозиготами, а
близкие родственники — гетерозиготами.
При применении методов люминисцснтпой
микроскопии и радиоизотопов выявлено нали-
чие в костном мозге больных врожденной эрит-
ропоэтической порфирией нормальных и пато-
логических эритробластов. Внутри патологичес-
Фотодерматозы
ких эритробластов порфирины вырабатываются
больше нормы и после разрушения эритроцитов
эти вещества попадают в сыворотку крови, а за-
тем накапливаются в тканях. Доказано, что внут-
ри эритроцитов так называемые ферменты пор-
фобилиноген-дезаминаза (урокорфирин I синтеза)
и уропорфириноген изомераза (уропорфирин III)
осуществляют контроль за синтезом гема.
За счет наследственной недостаточности (де-
фицита) фермента уропорфириноген Ш косин-
тазы, расположенного в патологических эрит-
робластах больного, нарушается биосинтез гема
и в организме больного повышается содержание
уропорфириногена I.
Врожденная эритропоэтическая порфирия раз-
вивается с рождением ребенка или на первом году
его жизни. Иногда начальные признаки заболева-
ния могут проявляться в возрасте 3-4 лет и стар-
ше. Заболевание встречается у мужчин и женщин
одинаково. Красный цвет мочи является началь-
ным признаком заболевания.
Дерматоз начинается в основном в весенние и
летние месяцы. На открытых участках тела, куда
попадают солнечные лучи, появляются пузыри,
сопровождающиеся зудом. Пузыри содержат се-
розную или серозно-геморрагическую жидкость.
Пузыри могут возникать также под воздействием
различных механических факторов. В результате
присоединения вторичной инфекции пузыри и
эрозии превращаются в язвы и на их месте (чаще
всего на разгибательной части рук) образуются
рубцы. В результате длительного и хронического
течения болезни в патологический процесс во-
влекаются глубокие ткани и наблюдается мутиля-
ция ушей. стоп. Ногти подвергаются дистрофии,
утолщаются, деформируются и выпадают. При
рентгенографии костно-суставной системы вы-
являются остеопороз, полная или частичная кон-
трактура связок. Изменение глаз больного выра-
жается конъюнктивитом, помутнением роговой
оболочки и глазных зрачков. Цвет сыпи зависит
от скопления порфиринов на эмали и дентине,
вся поверхность зубов бывает розовой, розово-
желтой или темно-красной. Зубы, подверженные
ультрафиолетовым лучам, имеют темно-красный
блеск. На коже лица наблюдается гипертрихоз
бровей и век.
Можно наблюдать розово-красную флюорес-
ценцию в области десен и зубов у некоторых здо-
ровых детей. Такая флюоресценция обусловлена
действием порфирин, выделяемых бактериями,
обитающими во рту.
Для врожденной эритропоэтической порфи-
рии характерно увеличение селезенки, которая
может весить 1,5 кг. Вместе с тем наблюдаются
нойкилоцитоз, анизоцитоз, сфероцитоз, тромбо-
цитопения и др.
Раньше прогноз врожденной эритропоэтичес-
кой порфирии был неблагоприятным, больные
в возрасте до 30 лет умирали от различных ин-
теркуррентных заболеваний и гемолитической
анемии. В настоящее время прогноз заболевания
благоприятный, однако больные полностью нс вы-
здоравливают.
В суточной моче больных, но сравнению с
нормой, уропорфирины увеличиваются в несколь-
ко сот раз, составляя 140-160 мг, а копропорфи-
рины — 30-52 мг. Такие высокие показатели в
моче в отличие от печеночной формы порфиринов
свойственны только врожденной эритропоэтичес-
кой порфирии.
Гистопатологически в базальном слое эпидер-
миса увеличивается число меланоцитов, а в дерме
уменьшается количество волокон, наблюдается
Врожденная эритропоэтическая порфирия (семейный случай)
Врожденная эритропоэтическая порфирия
122
Клиническая дерматология и венерология
I пролиферация фибробластов, вокруг кровенос-
ных сосудов, жировых и поговых желез выявля-
ется инфильтрация, состоящая из лимфоцитов.
I В базальном слое эпидермиса и сосочковом слое
выявляются расположение порфиринов, стенки
поверхностных кровеносных сосудов и положи-
тельный симптом Шика и диастаза, резистентный
мукополисахарид и иммуноглобулины.
При лечении врожденной эритропоэтической
порфирии больным рекомендуется предохранение
от солнечных лучей, препараты бета-каротина,
противолихорадочные средства. Иногда дает хо-
роший результат спленэктомия.
Эритропоэтическая протопорфирия впер-
вые была описана в 1953-54 гг. W. Kosenow
и A. Trcids. Авторы обратили внимание на по-
вышенное содержание протопорфиринов в фе-
калиях, признаки фотосенсибилизации у двух
больных младенцев и флюоресцирование эрит-
роцитов в крови и назвали это заболевание про-
топорфиринемичсским фотодерматозом. Пос-
ле полного изучения обмена веществ при этом
заболевании в 1961 году L. Magnus ввел его в
группу порфирии. Эритропоэтическая порфи-
рия является наследственной болезнью и пере-
дастся по наследству по аутосомно-доминант-
ному гину.
Дерматоз, в основном, встречается среди насе-
ления Европы и Азии и европейцев, проживаю-
щих на африканском континенте. При эритропо-
этической порфирии за счет дефицита фермента
феррохелатазы в эритроцитах и эритробластах
ослабляется превращение протопорфирина в гем,
и содержание этого метаболита в эритроцитах и
эритробластах резко возрастает. Больные бывают
особенно чувствительными к лучам длиной вол-
ны более 400 нм. Печень играет важную роль в
развитии эритропоэтических порфирий. Как и в
эритробластах, в печени протопорфирины синте-
зируются в патологическом направлении и скап-
ливаются в клетках печени, в результате плохо
растворимые прогопорфирины задерживаются и
оказывают токсическое действие па печень. Име-
ющиеся в большом количестве в плазме крови
порфирины затем попадают в дерму, развиваются
фотодинамические реакции, поражаются клетки
и органеллы клеток, из них выделяются лизосо-
мальные и цитолитические ферменты, которые
повреждают ткани и клетки. Таким образом, на
коже проявляются клинические признаки, свойст-
венные для эритропоэтической порфирии. Срок
от начала действия солнечных лучей до развития
клинических симптомов заболевания зависит от
силы действующих лучей и концентрации порфи- I
ринов в возбуждаемой ткани.
При биохимическом обследовании близких
родственников больных эритропоэтической нро-
гопорфирией выявлен дермагоз, протекающий в
латентной форме.
При диагностике латентной формы эритропоэ-
тической протопорфирии большое значение имеет
относительный коэффициент прото- и копропор-
фиринов в кале.
Эритропоэтическая протонорфирия чаще все-
го встречается у мужчин и характеризуется хрони-
ческим рецидивирующим течением.
В отличие от других порфирий больные
эритропоэтической протопорфирией очень чувст-
вительны к солнечным лучам. Даже от слабых лу-
чей, проникающих через окопное стекло, спустя
2-3 часа на коже наблюдаются диффузный отек и
эритема.
Патологический процесс протекает с такими
субъективными симптомами, как зуд, боль, пока-
лывание. На коже появляются пузыри.
Клинические признаки болезни нс ограничи-
ваются только эритемой и отеком, впоследствии
появляются пурпура, пузыри. При тяжелом тече-
нии заболевания появляются глубокие экскориа-
ции, и клиническая картина напоминает пеллагро-
идный дерматит. Эритропоэтическая порфирия нс
имеет специфических клинических признаков и
по клиническому течению очень похожа на такие
фотодерматозы, как крапивница, возникающая от
действия солнечных лучей, пруриго-экзематозный
фотодерматоз и световая оспа Базена.
Почти у всех больных кожа, окружающая глаза,
рот, верхнюю часть носа и рук бывает грубой, утол-
щенной, рисунок кожи выражен. В весенние и лет-
ние месяцы у отдельных больных можно встретить
гиперкератоз и трещины на красной каемке губ,
ограниченные светло-коричневые пятна и поверх-
ностные атрофические рубцы овальной формы.
В эритроцитах почти всех больных содержание
протопорфиринов бывает резко повышенным. По-
вышение содержания уропорфиринов наблюдается
редко. Есть сведения о повышенном содержании
протопорфиринов в сыворотке крови, повышении у
отдельных больных содержания копропорфиринов
и невозможности определения содержания уропор-
фиринов (или небольшого содержания). При диаг-
ностике заболевания большую роль играет соотно-
шение прото- и копропорфиринов.
Гистопатологически в острый период заболе-
вания изменения в коже характеризуются призна-
ками острого воспаления. В верхних слоях дермы
123
1Фотодермат озы
вокруг сосудов располагаются гиалиноподобные
вещества, которые проявляются положительным
симптомом Шика.
Эритропоэтическая копропорфирия встре-
чается реже и по наследству переходит по ауто-
сомно-доминантному типу. В основе заболевания
лежит повышение содержания копропорфиринов
в эритроцитах. Дерматоз характеризуется прояв-
лением признаков фотосенсибилизации, и вви-
ду схожести клинической картины заболевания
с эритропоэтической протопорфирией их очень
трудно отличить друг от друга.
Эритропоэтические порфирии следует отли-
чить от других форм порфирии, атрофии кожи.
I [ри лечении эритропоэтических прото- и ко-
пропорфирий рекомендуют в солнечные дни (или
месяцы) каждый день принимать по 60-180 мг
препарата бстакаротин. Эффективность лечения
начинает проявляться спустя 1 и 3 дня. Коррек-
ция патологических изменений в печени явля-
ется сложной задачей. Для этого целесообразно
проведение консультации гепатолога, гастроэн-
теролога, переливание эритроцитарной массы,
холсстеринамина, гематина и других гепатотроп-
ных лекарств.
Смешанная порфирия относится к группе
врожденной печеночной порфирии, передается по
доминантному типу.
Этиология и патогенез. В основе заболева-
ния лежит недостаточность фермента прото-
порфириноген оксидазы, в результате чего про-
топорфириноген не в состоянии превратиться в
протопорфирин. Во время приступа содержание
аминолевулановой кислоты резко повышается.
При смешанной порфирии имеются сведения об
уменьшении активности феррохелатаз, находя-
щихся в составе нормобластов.
Абдоминальные и неврологические признаки
заболевания в основном могут быть вызваны ле-
карствами (барбитураты, сульфаниламиды, аналь-
гетики, противолихорадочные средства и др.),
спиртными напитками и другими гепатотокси-
ческими средствами. Вирусный гепатит, беремен-
ность, незначительное содержание углеводов, пот-
ребляемых в пище, имеют определенное значение
в возникновении заболевания.
Клиника. Заболевание в основном встречается
среди белокожих людей от 20 до 30 лет, прожи-
вающих в Южной Африке. Кожные проявле-
ния болезни очень похожи на позднюю кожную
124 I
порфирию (фоточувствитслыюсть на откры-
той части кожи, пузыри, эрозия, рубцы). Кроме
того, наблюдаются психические расстройст-
ва, нарушение функциональной деятельности
центральной и периферической нервной сис-
темы и абдоминальные боли. Описанные выше
клинические признаки нс всегда проявляют-
ся одновременно. При обследовании 113 боль-
ных смешанной порфирией у 50 % из них на-
блюдались острые приступы и сыпь на коже, у
3,4 % — лишь сыпь на коже и у 15% — толь-
ко приступы. По сведениям некоторых авторов,
смешанная порфирия в Англии, Финляндии по
сравнению с Южной Африкой протекает легко,
сыпь на коже является начальным признаком за-
болевания.
В кале содержание прото- и копронорфирии
бывает резко повышенным. Во время приступа в
моче выявляются порфобилиноген, аминолевулин
и Х-порфирины.
Гистопатология. Патоморфологические изме-
нения на коже не отличаются от поздней кожной
порфирии.
Лечение. Проводят’ симптоматические лечебные
мероприятия. При приступе назначаются глюкоза,
адснозинмонофосфат, рибоксин, а при тяжелом
течении болезни -— гематин. Целесообразно при-
менение антиоксидантов.
Этиология и патогенез гепатоэритропоэти-
ческой порфирии полностью не изучены. Есть
сведения, что ген является единственным, что
вызывает гепатоэритропоэтическую порфирию и
смешанную форму поздней кожной порфирии,
активность протонорфирипоген-декарбоксилазы
угнетена.
В эритроците и сыворотке увеличивается со-
держание протопорфиринов, в моче -— уропорфи-
рина, а в кале — копропорфиринов.
Клиника. Болезнь начинается с момента рожде-
ния или с раннего детского возраста. Гепато-
эритропоэтическая порфирия включает в себя
такие клинические признаки заболеваний, как
поздняя кожная порфирия, врожденная эритропо-
этическая порфирия.
Гистопатология. Под эпидермисом наблюдает-
ся пузырь, в дерме — гомогенизация коллагено-
вых волокон, утолщение стенок сосудов, а вокруг
них —- накопление гиалина.
Дифференциальный диагноз. Заболевание сле-
дует отличать от врожденного эпидермолиза, све-
товой оспы Базена, возникающей от лучей, и дру-
гих форм порфирий.
Лечение. 11рименяются препараты, используемые при
лечении врожденной эритропоэтической порфирии.
Этиология и патогенез наследственной ко-
пропорфирии возникает за счет недостатка фер-
мента копропорфириногеназы. По данным автора,
в лимфоцитах больных активность фермента коп-
рогторфириногеназы и носителей гена наследст-
венной порфирии снижены на 50 %.
Клиника. По клиническому проявлению заболе-
вание, будучи близким к смешанной порфирии,
протекает легко. Чаще встречаются боли в кишеч-
Клиническая дерматология и венерология
нике. Неврологические и психологические изме-
нения встречаются реже. Ввиду того, что копро-
порфирины по сравнению с уропорфирипогеном
имеют меньшую фототоксическую способность,
они мало скапливаются на коже. Изменения в
коже встречаются лишь у 1/3 больных. На месте
травмы образуются пузыри, и клиника напомина-
ет позднюю кожную порфирию.
В кале больного резко повышается содержание
копропорфирина 111. Иногда это вещество можно
обнаружить в моче.
Гистопатология. Патоморфологическис изме-
нения на коже не отличаются от поздней кожной
порфирии.
Лечение. Применяются те же меры, что и при ле-
чении смешанной порфирии.
Полиморфный фотодерматоз
Заболевание клинически объединяет в себе
особенности солнечной пруриго и экземы, возни-
кающей от воздействия солнца. Болезнь, в основ-
ном, развивается под влиянием УФВ, иногда УФА-
лучей. Термин «полиморфный фотодерматоз» в
' 1900 г. предложил датский дерматолог Rash. Он
наблюдал 2 больных, у которых клинические
проявления заболевания были очень похожи на
солнечную экзему и солнечное пруриго. Однако
некоторые ученые считают эти заболевания само-
стоятельными
Термин «полиморфный фотодерматоз» трак-
туется учеными по-разному. 1 [апример, английские
дерматологи понимают эту болезнь как заболева-
ние, встречающееся у маленьких детей, у которых
появляются розовые красные папулы полусфери-
ческой формы, имеющие твердую консистенцию,
содержащие на поверхности желтоватый пузы-
рек (сыпь располагается на открытых и закрытых
участках). Сыпь зимой подвергается небольшой
регрессии, но совсем не исчезает. В научной лите-
ратуре Южной Америки полиморфный дерматоз
включается в число наследственных болезней. Он
встречается, в основном, в семьях индейцев (80 %
больных — девочки) и проявляется высокой чувст-
вительностью к солнечным лучам.
Патогенез. Патогенез заболевания полностью
не изучен. По мнению некоторых ученых, в воз-
никновении заболевания большое значение имеют
нарушения в иммунной системе. В крови больных
выявлены повышение общего содержания Т-лим-
фоцитов, увеличение в коже Т-хслпсров по срав-
нению с другими клетками. Отмечается повыше-
ние в крови больных содержания В-лимфоцитов и
IgG-иммуноглобулинов и увеличение сенсибили-
зации нейтрофилов по отношению к белку. В воз-
никновении заболевания большое значение имеет
эндокринная и желудочно-кишечная система. Од-
новременное действие вышеуказанных факторов
и высокая чувствительность больного к солнеч-
ным лучам ускоряют развитие заболевания.
Клиника. Болезнь встречается между 10-30 го-
дами и чаще всего у женщин. Она обычно начина-
ется в весенние месяцы. Спустя 7-10 дней после
действия лучей появляются симптомы, свойс-
твенные этому заболеванию. Одним из призна-
ков считается появление на открытых участках
кожи (лице, шее, руках) пруригипозпых или ве-
зикулезных высыпаний, сопровождаемых зудом.
Наблюдаются конъюнктивит и хейлит. Болезнь
протекает сезонно, сыпь появляется в весенние и
летние месяцы, осенью уменьшается. Папулы ве-
личиной 0,2-1 см, розово-красного цвета, распо-
лагаются на эритематозной коже. Сливаясь, они
образуют бляшки. В результате сильного зуда на
коже имеются экскориации и геморрагические
корочки. У 1/3 больных наблюдаются папулове-
зикулезная сыпь, мокнутие кожи, и клиническое
125
Фотодерматозы
| проявление болезни больше напоминает острую
экзему.
Для заболевания характерна смена папулез-
ной сыпи везикулезной. Однако, если болезнь
рецидивирует и проявляется с такими морфоло-
Солнечиая экзема
гическими элементами, как эритема, пруригиноз-И
но-лихеноидные папулы, экскориация, корка, то В
можно поставить диагноз «солнечное пруригоЯ
При длительном течении болезни на коже можно В
наблюдать поверхностные дипигментные рубцы
У одного больного можно видеть как нруригиноз-В
ные, так и экзематозные очаги поражения.
Вместе с тем, на коже больного может ветре-В
чаться уртикарная и гранулематозная сыпь. При В
прогрессировании болезни сыпь может распро-В
страняться и на те участки тела, куда не попадают В
солнечные лучи.
В диагностике и дифференциальной диагнос-В
тике важное значение имеет определение мини-В
мальной эритемной дозы, которая является высо- Н
кой для полиморфного фотодерматоза.
Гистопатология. Морфологические изменения!
не имеют специфического характера. В эпидерми-1
се выявляются акантоз, спонгиоз, а в дерме — ин- 4
фильтрат, состоящий из лейкоцитов.
Дифференциальный диагноз. Дерматоз сле-
дует отличить от красной волчанки, эритропо-
этической протопорфирии, саркоидоза, hydroa
aestivalis.
Солнечная почесуха
Наследственный полиморфный фотодерматоз
американских индейцев описали A. R. But, R. А.
Davis в 1975 г. Заболевание встречается среди ин-
дейцев в Северной и Южной Америке; начинается
в детском возрасте. Соотношение больных жен-
щин к мужчинам составляет 2:1. Семейные случаи
заболевания составляют 75 % и предполагается,
что оно передается доминантным путем по на-
следству.
Дерматоз начинается в весенние месяцы, сыпь
располагается только на участках, подверженных
действию солнечных лучей. У маленьких детей
болезнь протекает как острая экзема на коже лица
и часто ассоциируется с хейлитом (начинается од-
новременно).
Эпидемиологическое обследование американ-
ских индейцев показало, что этот дерматоз может
способствовать развитию таких заболеваний, как
стрептококковая пиодермия, постстрептококко-
вый гломерулонефрит.
Летнее пруриго Гетченсона является клини-
ческой формой полиморфного фотодерматоза и
встречается очень редко. Дерматоз начинается у
детей подросткового возраста и проявляется вы-
сыпанием узелков, на поверхности которых име-
ются пузырьки. Сыпь наблюдается не только на
открытых участках тела, но и на коже ягодиц и
голеней. Зимой морфологические элементы пол-
ностью нс исчезают. При проведении фототеста
с УФВ-лучами у 50 % больных выявлено появле-
ние узелков, наблюдаемых при полиморфном фо-
тодерматозс. Некоторые дерматологи отмечают,
что летнее пруриго Гетчинсона является формой
hydroa aestivale, другие относят его к полиморф-
ному фотодерматозу. Однако частое появление
в молодом возрасте, на поверхности узелков пу-
Клиническая дерматология и венерология
зырьковых элементов, слабовыраженная связь
между сыпью и действием солнечных лучей, не-
полное исчезновение сыпи зимой, наличие мор-
фологических элементов на участках, нс подвер-
гнутых влиянию солнечных лучей, отличают его
от полиморфного фотодерматоза.
Лечение. Рекомендуется предохранение боль-
ных от солнечных лучей, применение мазей и
других фотозащитных средств. Рекомендуют ви-
таминотерапию (группы В, С, РР), антиоксиданты
(альфа-токоферол), метионин, тионикол. Исполь-
зование противолихорадочных лекарств (делагил,
один раз в сутки по 0,25 г в течение 5 дней) дает
хороший результат. Применение бета-каротина
вместе с ксантаксантином повышает эффектив-
ность лечения. В целях профилактики полимор-
фного фотодерматоза ранней весной и в период
ремиссии проводят ПУВА-терапию или фототера-
пию с УФВ-лучами, которые дают положитель-
ные результаты. Применение профилактической
ПУВА-терапии вместе с бета-каротином повыша-
ет эффективность лечения.
Летнее пруриго Гетченеона
127
Фот одермат озы
• Световая оспа Базена
Заболевание впервые было описано француз-
ским дерматологом Базеном в 1862 г.
Этиология и патогенез. В основе заболевания
лежит особая чувствительность к солнечным лу-
чам, однако его механизм до сих пор неизвестен.
По мнению некоторых авторов, световая оспа
передастся в рецессивной форме по наследству
и встречается в семье в 15 % случаев, другие ав-
торы считают, что наследственный и семейный
характер этого заболевания нс доказан.
У больных световой оспой Базена обмен пор-
фиринов не нарушается и проявляется только
эритематозно-пузырной сыпью. Однако у неко-
торых больных обмен порфиринов нарушается и
его клиническое проявление похоже на эритропо-
этическую порфирию, позднюю и на классифици-
рованные порфирии.
Клиника. Болезнь начинается у 2-5-летних
мальчиков после сильной интоксикации. До появ-
ления сыпи наблюдаются общие продромальные
признаки (уменьшение или отсутствие аппетита,
рвота, юшнота, озноб, зуд, волнение и др.). Спус-
тя один день после появления продромальных
признаков на открытых участках (нос, теки, уши,
внешняя часть рук) высыпают эритематозные пят-
на величиной с ячмень, шаровидные пузырьки, со-
держащие серозную жидкость, которая затем мут-
неет. В центральной части пузырька наблюдаются
углубление и черпая некротическая корка, как при
оспе. Эта корка спустя 2-3 недели отторгается и на
ее месте появляется натянутый беловатый рубец.
Этот рубец очень похож на рубец, остающийся I
после оспы. Пузырьки располагаются отдельно, I
однако они могут плотно прилегать друг к другу и I
склонны к слиянию. При тяжелом течении заболе- I
вания поражаются рот, глаза (коньюнктивит, кера- I
тит, блефороспазм, слезоточивость, светобоязнь) I
и слизистые оболочки носа. Иногда у подростков I
встречаются легкая hydroa aestivalis Hutchinson I
или нерубцуемая форма.
Болезнь прогрессирует в весенние и летние 1
месяцы, осенью сыпь уменьшается, а зимой сов- 1
сем исчезает.
Гистопатология. В эпидермисе наблюдаются I
многочисленные пузыри, под сосочковым слоем I
дермы — тромбоз сосудов, некроз и рубцовая ат- 1
рофия тканей.
Дифференциальный диагноз. Заболевание I
следует отличить от ветряной оспы, поздней кож- I
ной порфирии, эритропоэтической порфирии и 1
некротических угрей.
Лечение такое же, как и при лечении других фо- |
тодерматозов. Рекомендуются антигистаминные, J
гипосенсибилизирующие, противолихорадочные ।
средства, витаминотерапия и кортикостероидные I
мази. Профилактика заболевания не отличается от ]
профилактических мероприятий при других фото-
дерматозах.
Клиническая дерматология и венерология
Световая оспа Базена
| 129
I
• Солнечные угри
Появление угревой сыпи после воздействия
солнечных лучей называют acne aestivalis (летние
угри), или «Ма Погса аспе».
Клиника. Впервые С. Jones и S. S. Bleehem
(1977) отмечали появление угреподобной сыпи
у 37-летнего мужчины, получавшего в течение 6
недель ПУВА- терапию. Клиническое проявление
заболевания было в виде мономорфных папул,
комедоны не наблюдались. Затем другие авторы
сообщили о развитии угреподобного состояния на
лицах людей после действия сильных УФА-лучей.
По мнению многих дерматологов, солнечные угри
в основном встречаются вместе с другими форма-
ми фотодерматозов.
Заболевание развивается в весенние и летние
месяцы после длительного воздействия солнеч-
ных лучей. На лице, шее и теле высыпают ро-
зово-красные папулы твердой консистенции. В
отличие от простых угрей в очагах нс наблюда-
ются комедоны.
Для установления диагноза большое значение
имеют следующие эпидемиологические, клини-
ческие и терапевтические отличительные призна-
ки солнечных угрей:
- имеют сезонный характер и развиваются пос-1
ле продолжительного воздействия солнечных
лучей;
— чаще всего встречаются среди женщин от 20
до 40 лет;
— гнойнички и комедоны не встречаются;
- методы лечения простых угрей не эффективны
при лечении солнечных угрей.
Лечение. Рекомендуется во время обострения и
в период ремиссии пользоваться фотозащитными
средствами, глюкокортикостероидными (элоком.
адвантан и др.) мазями. При тяжелом течении на-
ряду с вышеуказанными препаратами назначают
витаминотерапию, антиоксиданты, антималярий-
ные средства.
Солнечные угри
Клиническая дерматология и венерология
I Солнечная многоформная экссудативная эритема
Этиология и патогенез. В возникновении за-
болевания важную роль играет УФ-облучение. В
развитии дерматоза немаловажную роль отводят
состоянию вегетативной нервной системы, пато-
логии эндокринных желез, сенсибилизации орга-
низма к различным аллергенам.
Клиника. Болезнь в основном встречается вес-
ной и летом. В большинстве случаев на открытых
участках (лицо, шея, внешние стороны рук и ног)
высыпают гиперемированные отечные пятна или
узелки. Элементы (в основном бляшки) величиной
0,5—1,5 см имеют склонность к периферическому
росту, несколько возвышаются над кожей, имеют
округлую или овальную форму. Центр элементов
имеет синевато-розовый, а окружность — розово-
красный цвет. Если высыпают пузырные элемен-
ты, то они содержат серозную, а иногда геморра-
гическую жидкость. Покрышка пузырей быстро
лопается, образуются эрозии, их поверхность по-
крыта геморрагической и желтовато-серой коркой.
В очагах беспокоят зуд и жжение.
Солнечная многоформная экссудативная эри-
тема часто сочетается с полиморфным фотодерма-
тозом, солнечной эритемой и другими фотодерма-
тозами.
Дифференциальныйдиагноз. Солнечную мно-
гоформную экссудативную эритему следует от-
личить от простой многоформной экссудативной
эритемы, герпитиформного дерматита, пемфигу-
са, сульфаниламидной эритемы.
Лечение. При лечении применяют витамины Вр
В9, В]9, РР, С, салициловую кислоту, гипосенсиби-
лизирующие, антигистаминные и противолихо-
радочные препараты, транквилизаторы. На кожу
наносят гормональные кремы или мази. Больным
рекомендуется соблюдать диету, предохраняться
от солнечных лучей и использовать солнцезащит-
ные кремы.
Солнечная мноюформная экссудагивная эритема
Солнечная многоформная экссудативная эриюма
Фотодерматозы
• Актинический ретикулоид
Заболевание впервые было описано и выделе-
но в отдельную нозологическую единицу в 1969 г.
F. A. Ive и соавт. Данное заболевание в литерату-
ре описывается под названием хронический акти-
нический дерматит. Актинический ретикулоид
представляет собой хронический дерматоз, соче-
тающийся с сильной фоточувствительностью и
гистологически напоминающий лимфому.
Этиология и патогенез заболевания неиз-
вестны. Предполагают о возможности перехода
фотоконтактного дерматита в актинический ре-
тикулоид.
Клиника. На открытых участках кожи (шея,
лицо, передняя верхняя поверхность грудной
клетки, тыльная поверхность кистей) на эритема-
тозно-отечном фоне располагаются папулезные
элементы розово-красного цвета, сливающиеся в
сплошные инфильтративные бляшки насыщенной
розово-цианотичной окраски с мелкопластинча-
тым шелушением, плотноватой консистенции.
Очаги поражения имеют четкие границы. Боль-
ные жалуются на сильный зуд в очагах поражения.
Лимфатические узлы не увеличены.
Для установления диагноза, по мнению некото-
рых авторов, заболевание должно отвечать еле-1
дующим критериям:
- персистентное хроническое течение, наличие
экзематозных высыпаний даже при отсутствии ।
фотосенсибилизаторов;
— повышенная чувствительность к УФА, УФБ
или видимому свету;
— гистологические исследования обнаруживают)
картину, свойственную хроническому дермати-
ту и лимфоме кожи (микроабсцсссы Патрие).
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от атопического дерматита, эо-
зинофильной гранулемы, саркоидоза.
Лечение является сложной задачей. Применяют
системные кортикостероиды, цитостатики, анти-
малярийные препараты. Отмечается хороший эф-
фект от циклоспорина А (сандимун-неорал), но
при отмене препарата наступает рецидив заболе-
вания. Обнадеживающие результаты получены
при использовании низких доз ПУВА-терапии.
Наружно применяют кортикостероидные мази.
Клиническая дерматология и венерология
Актинический ретикулоид у больного универсальной формой витилиго
ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОМ
ТКАНИ И СИСТЕМЫ ИММУНИТЕТА
• Красная волчанка
Красная волчанка является хроническим забо-
леванием, характеризуется, в основном, обостре-
нием в летнее время. Впервые се в 1927 г. описал
Р. Rayer под названием «Flux sebacc». A Cazenava
(1951) назвал эту болезнь «красной волчанкой».
Однако, по мнению многих дерматологов, это на-
звание не отражает сущности заболевания и его
целесообразно называть эритсматозом.
Красная волчанка встречается нечасто. Она
составляет приблизительно 0,25-1 % кожных бо-
лезней. Женщины болеют чаще, чем мужчины.
Соотношение мужчин и женщин с дискоидной
красной волчанкой составляет 1:15-1:3. Этот по-
казатель в системной красной волчанке — 1:4-1:9.
Существует мнение, что из-за нежной кожи жен-
щин она встречается у них чаще. Частую встре-
чаемость красной волчанки у женщин связывают
также с деятельностью желез внутренней секре-
ции, так как рецидивы и тяжелое ее течение часто
наблюдаются перед менструацией или после ро-
дов. Красной волчанкой чаще всего болеют взрос-
лые, и она, как правило, встречается у людей, под-
верженных факторам внешней среды (солнечные
лучи, ветер, резкое изменение температуры).
Заболевание может встречаться на всех кон-
тинентах, однако более распространено в странах
с высокой влажностью (Скандинавия, Англия,
север Германии, Греция, Япония и др.). Красная
волчанка, несмотря на повышенную инсоляцию,
в тропических странах (Бразилия, Египет, Сирия)
встречается редко. Белокожие люди по сравнению
с чернокожими болеют в несколько раз чаще.
Этиология и патогенез. Происхождение крас-
ной волчанки не известно, однако раньше счита-
ли, что возникновение этой болезни связано с ту-
беркулезом (историческая теория).
Обнаружение циркулирующих антител против
Эпштейн-Барра и герпеса, онковируса в лейкоци-
тах и печени подтверждают вирусное происхож-
дение заболевания.
Электронные микроскопические исследова-
ния вновь подтвердили вирусную концепцию В
эпителиальных клетках почек больных системной
красной волчанкой были обнаружены микротубу-
лярные частицы. Эти частицы очень похожи нари-И
бонуклеопротсины парамиксовирусов. Также та-Я
кие частицы обнаружены не только на поражен-
ной, но и на здоровой коже больных. Несмотря на В
проведенные глубокие исследования, в литсрату- ‘
ре до сих пор нс имеется достаточно точных све-1
дений о выделенных из ткани в чистом виде виру-1
сах, вызывающих заболевание. При исследовании ж
частиц цитохимическими и авторадиографичес-1
кими методами в их составе обнаружено сущест-1
вование не нуклеопротеинов, а фосфолипидов и I
гликопротеинов
В настоящее время доказано, что красная I
волчанка является аутоиммунным заболеванием. ]
В возникновении заболевания большое значе-1
ние имеет иммунная система. В крови больных I
красной волчанкой обнаружены антитела (ауто-1
антитела) против ядер и его составных частей I
(ДПК). Эти антитела направлены не только про-1
тив нуклспротеидов, но и против нуклеогистона
и ДНК (нативные и подвергнутые денатурации), i
При помощи иммунофлюоресцентной реакции
в лейкоцитах, тканях и коже всегда обнаружи- i
ваегся антинуклсарный фактор. Если есть подо-
зрение на системную красную волчанку, можно
использовать эту реакцию. У 70 80 % больных
на границе эпидермиса и дермы обнаружено
наличие IgG и IgM. При системной красной
волчанке на неизмененной коже обнаружено
наличие вышеуказанных иммуноглобулинов.
Наличие антинуклсарных антител в составе
иммунных комплексов, циркулирующих в орга-
низме и находящихся в тканях, позволило вы-
сказать мысль, что красная волчанка является
болезнью иммунных комплексов.
Изменения, происходящие в деятельности
вегетативной и центральной нервной системы, а
также нейроэндокринных органов имеют большое
значение с патогенетической точки фения. В на-
чальный период заболевания у многих больных
усиливается процесс возбуждения нервной систе-
мы, а в последующем он переходит в торможение.
Иногда системная красная волчанка начинается с
изменений в нервной системе (психоз, эпилепсия,
хорея, волчаночный менингит и др.).
Клиническая дерматология и венерология
У больных выявлено ослабление деятельности
гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой систе-
мы, прогрессирование болезни в период беремен-
ности, после аборта и родов, повышение содержа-
ния эстрогена, уменьшение тестостеронов, гипер-
функция или дисфункция щитовидной железы,
что свидетельствует о большей значимости эндок-
ринной системы в возникновении болезни.
Существует мнение, что красная волчанка
имеет наследственную природу. Семейные случаи
заболевания составляют 1,1-1,3 %. Описан случай
рождения у больной женщины, страдающей диско-
идной формой красной волчанки, 4-х детей с этим
заболеванием. У некоторых здоровых родствен-
ников больных красной волчанкой наблюдались
признаки, свойственные этому заболеванию —
гипергаммаглобулинсмия, повышение в сыворот-
ке крови содержания общего и свободного окси-
пролина, наличие антинуклеарного фактора.
Как показывают иммуногенетические иссле-
дования, антигены All, В8, В18, В53, DR2, DR3
встречаются чаше, и эти показатели во многом
зависят от возраста, пола, клинических призна-
ков, течения заболеваемости и исследуемой по-
пуляции. Некоторые ученые, изучив систему HLA
при красной волчанке, высказали мнение, что с
патогенетической точки зрения кольцевидная и
системная формы этой болезни являются единым
процессом. Был выявлен ген, предрасположенный
вызвать красную волчанку (HLA BD/DR), который
расположен между локусами на коротком плече
6-ой хромосомы.
Красная волчанка развивается также под влия-
нием инфекционных агентов (стрептококков и
стафилококков), различных лекарств (гидролизин,
антибиотики, сульфаниламиды, вакцина, сыворот-
ка), факторов внешней среды (ультрафиолетовое
облучение, инфракрасные лучи, радиация и др.),
патологии внутренних органов (гепатит, гастрит,
нарушение обмена аминокислот и витаминов).
Красной волчанкой занимаются дерматологи
и терапевты, однако отношение специалистов к
этой проблеме различно. Если большинство дер-
матологов считает острую и хроническую крас-
ную волчанку одним заболеванием, протекающим
в различных формах, то терапевты рассматривают
их как самостоятельные заболевания, не завися-
щие друг от друга.
По мнению некоторых ученых, кольцевидная
волчанка является одной из форм красной волчан-
ки, при этом патологический процесс ограничива-
ется расположением в коже. Системная волчанка
также является одной из форм красной волчанки.
Однако начавшийся в коже патологический про- Г
цесс постепенно распространяется на внутренние
органы и костно-мышечную систему.
Классификация. Общепринятой классификации
красной волчанки нет. Большинство практических
дерматологов различают хроническую (хроничес-
кий эритематоз, образующий рубец), острую, или
системную (острый эритематоз), а также подост-
рую формы красной волчанки.
При системной форме заболевания вместе с
кожей повреждаются и внутренние органы. Кли-
ническая картина хронической формы проявляется
в виде дискоидной (или кольцевидной), диссеми-
нированной красной волчанки, центробежной эри-
темы Биетта и глубокой формы красной волчанки ц
Капоши-Ирганга. |
Клиника. В начале болезни субъективные при-
знаки почти не наблюдаются. Чаще всего крас-
ная волчанка проявляется в виде хронической
кольцевидной формы, сыпь может появиться па
различных участках кожи. Сыпь обычно появля-
ется на лице в виде пятен розово-красноватого
цвета, растущих по краям и склонных к слия-
нию друг с другом. Вначале поверхность пятен
не шелушится, однако в последующем появля-
ются стружкообразные чешуйки, которые крепко
прикрепляются к коже. Пятна увеличиваются и
превращаются в крупные пятна, воспаление не-
сколько усиливается и развивается инфильтрация
кожи. Со временем инфильтрат в центре очага
рассасывается, на его месте появляется атрофия,
вокруг очага наблюдается валик, покрытый мел-
кими чешуйками. В этот период шелушение пос-
тепенно, при царапании ногтем, отторгается и
под шелушением видпы выступы. При царапании
или снятии чешуек больной чувствует неболь-
шую боль, поэтому он закидывает голову назад.
Это называется симптомом «Бенье-Мещерского».
При отторжении чешуек под ними наблюдают-
ся выступы (симптом «женского каблука»), и на
коже после выпадения чешуек образуются глубо-
кие воронкообразные формы. Таким образом, при
прогрессировании болезни бросаются в глаза 3
зоны очага поражения: центральная — зона руб-
цевой атрофии, средняя — гипсрксратотическая и
периферическая — эритемы. Вместе с тем, в оча-
гах болезни встречаются телеангиэктазия, де- и
гиперпигментация. В начальной стадии болезни
на поверхности кожи очаг поражения как бы по-
хож на бабочку. У 80 % больных патологический
процесс начинается с поражения кожи носа. Эри-
| 135
Заболевания соединительной ткани и системы иммунитета
тема может встречаться и на других частях тела —
на волосистой части головы, ушах, шее, животе,
конечностях. Если сыпь расположена на воло-
систой части головы, то наблюдается выпадение
волос (алопеция), а на слизистой оболочке рта
лейкоплакия, эрозия и раны. 11а губах появляют-
ся отек и трещины. Чем сильнее развита инфиль-
трация в патологическом очаге, тем больше на се
месте развивается рубцевая атрофия. Можно даже
наблюдать безобразные глубокие рубцы. Рубцевая
атрофия чаше всего быстрее развивается на воло-
систой части головы. На атрофированной коже
выпадают волосы и иногда на этом месте может
рецидивировать красная волчанка. Возможно раз-
вигие рака кожи на старых рубцах, появившихся
после красной волчанки.
В зависимости от клинических признаков
различают несколько клинических форм красной
волчанки. Если вокруг патологического очага по-
являются пятна бурого, коричневого цвета — это
пигментная форма красной волчанки. При гипер-
кератотической форме мелкие чешуйки сыпятся
словно известка и наблюдается гиперкератоз. В
результате роста сосочкового слоя дермы и раз-
Клиническая дерматология и венерология
вития гипсрксратоза патологический процесс на-
поминает бородавчатую опухоль. Если имеются
синеватые отечные бляшки, часто расположенные
в мочке уха, — это опухолевая форма. При себо-
рейной форме патологический процесс располо-
жен на себорейной коже и волосяных фолликулах
и ее поверхность покрыта желто-бурыми жирны-
ми чешуйками. При мутилирующей форме за счет
сильно развитой атрофии на носу и мочке уха на-
блюдается рассасывание тканей. Иногда в очагах
красной волчанки можно увидеть образование пу-
зырьков и пузырей — это пемфигоидная форма.
Неправильное и нерациональное лечение крас-
ной волчанки может привести к развитию люпус
карциномы. Автор наблюдал больного, который
до обращения в клинику получил 10 сеансов УФ-
облучения на очаг поражения, расположенный на
лице. В момент поступления в стационар клини-
чески и гистологически установлен диагноз лю-
пус карцинома.
При красной волчанке нижняя губа поражает-
ся у 9 % больных, верхняя — у 4,8 % и слизистая
оболочка рта — у 2,2 %.
Дискоидпая красная волчанка (опухолевая форма)
Диссеминированная форма красной волчанки
в сочетании с витичиго
137
Заболевания соединительной ткани и системы иммунитета
При кольцевидной красной волчанке глаза по-
ражаются очень редко. В научной литературе опи-
саны волчаночный эктопион, хориоидит, кератиг,
блефароконъюпктивит, ирит.
Диссеминированная форма заболевания со-
ставляет 10 % от всей красной волчанки. При
диссеминированной форме сыпь, распространен-
ная множественно, располагается словно гроздья
па лице, волосистой части головы и верхней части
грудной клетки и напоминает дискоидную крас-
ную волчанку. Однако граница высыпаний бывает
четкой и невоспаленной. В очагах кроме эритемы
наблюдаются инфильтрация, гииерксратоз и атро-
фия. На ногах и кистях, суставах рук можно уви-
деть имеющие синеватый оттенок эритемные пят-
на. Следовательно, сыпь при диссеминированной
форме постепенно становится похожей на сыпь
при системной форме красной волчанки. Однако
при данной форме общее состояние больного не-
сколько изменяется, температура бывает субфеб-
рильной, реакция оседания эритроцитов повы-
шается, наблюдаются лейкопения, анемия, боли в
суставах и мускулах. У многих больных выявля-
ются очаги хронической инфекции (хронический
тонзиллит, синусит, кариес зубов и др.)
Некоторые ученые считают диссеминирован-
ную форму заболевания промежуточной между
кольцевидной и системной формами красной
волчанки. Граница между этими формами забо-
левания выражена нерезко и не имеется четкой
границы между диссеминированной и систем-
ной формами. Поэтому диссеминированная фор-
ма может перейти в системную. При этом очень
важно обнаружить LE-клетки, так как в организ-
ме таких больных протекает процесс нуклеоза,
то есть иммунологические изменения, свойст-
венные системной красной волчанке. Болезнь
длится долгие годы. Рецидивирует в осенние и
весенние месяцы.
Центробежная эритема, являясь поверх-
ностной формой красной волчанки, описана Бист-
том (1928). Эта форма встречается у 5 % больных.
Болезнь начинается с появления на коже лица не-
большого отека, ограниченной и центробежной
эритемы розово-красного или сине-красного цве-
та. Эритема напоминает бабочку, может наблю-
Развитис карциномы после УФ-облучения
у больного дискоидной красной волчанкой
Центробежная >ри i сма Биетта
даться на обеих щеках или только па носу («бабоч-
ка без крыльев»). На высыпаниях не наблюдаются
признаки гиперкератоза и рубцовой атрофии или
из-за слабого развития их невозможно увидеть.
По своему клиническому течению центробежная
эритема отличается от кольцевидной формы. При
лечении центробежной эритемы хороший эффект
достигается обычными методами. Иногда в пери-
од отсутствия солнечных дней данная форма исче-
зает без всякого лечения. Однако осенью и зимой,
под влиянием холода, ветра, и летом и весной, под
влиянием солнца, она очень быстро рецидивиру-
ет и за короткое время распространяется на всю
кожу лица.
Также наблюдается расширение кровеносных
сосудов. Видимо, поэтому некоторые авторы вы-
делили розацеподобную и телеангиэктатическую
формы красной волчанки. Клинические формы
являются вариантом течения центробежной эри-
темы.
При центробежной эритеме высыпания на лице
становятся похожими и на эритематозные элементы
при красной волчанке. Эритемы при острой крас-
ной волчанке очень сильно выступают, но границы
их нерезкие и нечеткие. Такая клиническая картина
наблюдается, когда данная форма красной волчан-
ки протекает тяжело и рецидивирует.
При подострой и хронической формах систем-
ной красной волчанки симметрично расположен-
ная эритема почти не отличается от центробежной
эритемы. Поэтому возникает вопрос, не является
ли центробежная эритема признаком системной
красной волчанки, протекающей хронически. Од-
нако системное течение болезни определяется не
высыпаниями на коже, а поражением внутренних
органов, крови и других систем.
По данным некоторых авторов, клинические
и гематологические изменения у больных диссе-
минированной формой были очень похожими на
изменения у больных системной красной волчан-
кой. Однако эти изменения в центробежной эри-
теме выражены слабее. При переходе болезни в
системную форму имеет важное значение пребы-
вание в течение длительного времени под инсоля-
цией, частое заболевание ангиной, беременность
и другие факторы. Постепенный переход болезни
из одной формы в другую (исчезновение центро-
бежной эритемы и начало системной формы) за-
метить невозможно. Как видно из приведенных
выше данных, центробежная эритема считается
139
Заболевания соединительной ткани и системы иммунитета
потенциально опасным заболеванием, его невоз-
можно сравнить с кольцевидной красной волчан-
кой, и таких больных следует оставить под дли-
тельным диспансерным наблюдением для более
глубокого клинико-лабораторного исследования.
При глубокой форме красной волчанки Капо-
ши-Ирганга в подкожной клетчатке появляются
глубоко расположенные узлы,’ их углубленный
центр атрофируется, они чаще всего встречаются
на голове, плечах и руках. Иногда после узлов по-
являются язвы. При этой форме заболевания кро-
ме узлов наблюдаются и патологические очаги,
свойственные красной волчанке. Из субъективных
признаков больше всего беспокоит зуд.
Гистопатология. При хронической форме крас-
ной волчанки в эпидермисе наблюдаются фолли-
кулярный гиперкератоз, атрофия клеток базально-
го слоя, в дерме — пролиферация плазматических
клеток, лимфоцитов, гистиоцитов, отек.
Системная красная волчанка возникает вне-
запно или вследствие прогрессирования хроничес-
кого эритематоза, протекает тяжело. Под влиянием
различных стрессовых состояний, инфекций, уль-
трафиолетовых лучей хроническая или диссеми-
нированная красная волчанка может переходить в
системную форму.
В зависимости от клинического течения раз-
личают острую, подострую, хроническую фор-
мы болезни. Острая форма болезни чаще всего
встречается среди женщин 20-40 лет. Повышает
ся температура (39—40°С), в суставах отмечаются
боли, наблюдаются отеки, покраснение, изменение
конфигурации суставов пальцев. На коже бывают
различные высыпания, которые могут встречаться
по всему телу и на слизистых оболочках. Вначале
поверхность эритематозной сыпи покрыта чешуи
ками, они постепенно распространяются на другие
участки тела или, сливаясь друг с другом, занима
ют значительную площадь. На покрасневшей коже
появляются пузыри и корки, больных беспокоит
зуд или жжение. Иногда сыпь напоминает много
формную экссудативную эритему или токсико-ал
лергический дерматит. Губы больных отечны, пок
рыты кровянисто-гнойными корками. В отдельных
140
спучаях па теле больных высыпания могут отсутсг-
' вовать или быть ограниченными.
Приблизительно у 5-10 % больных острой
| системной красной волчанкой высыпания на коже
нс наблюдаются. При обострении болезни само-
чувствие ухудшается, повышается температура,
отмечаются боли в суставах, бессонница, анорек-
сия, тошнота.
При тяжелом течении красной волчанки боль-
ной лежит в постели, он не может вставать, худе-
ет, становится бессильным и истощенным. В этот
период при лабораторном исследовании в крови
обнаруживают LE-клетки, что очень важно при
постановке диагноза.
Подострая форма системной красной вол-
чанки встречается реже, она может развиться са-
мостоятельно или после кольцевидной хроничес-
кой красной волчанки. Наблюдаются появление
очагов заболевания и на закрытых участках тела,
изменение общего состояния, появление болей в
суставах, повышение температуры. Сыпь на коже
напоминает рожу. Вместе с ограниченным оте-
ком наблюдаются гиперемия и шелушение кожи.
На коже долго сохраняются эритематозно-папул-
лезныс высыпания, а впоследствии в процесс мо-
гут быть вовлечены печень и другие внутренние
органы. В зависимости от того, в каком органе и
системе проявляется патологический процесс,
различают кожно-суставную, почечную, легоч-
ную, невроло! ическую, сердечно-сосудистую, же-
» лудочно-кишечную, печеночную и гематологичес-
кую формы красной волчанки.
При кожно-суставной форме красной вол-
чанки помимо кожных высыпаний отмечается и
повреждение суставов, протекающее в виде ар-
тралгии и артрита. Иногда до развития кожных
симптомов болезни отмечаются признаки пораже-
ния суставов. Вначале поражаются мелкие, затем
крупные суставы. Деформация сосудов наблюда-
ется у 10 % больных. У 25-50 % больных повреж-
даются мышцы. Поражение мышц при красной
волчанке трудно отличить от миалгии и миозита
при дерматомиозите.
При системной красной волчанке наблюдает-
ся поражение почек (люпус-нефрит). Клинические
признаки люпус-нсфрита зависят от степени ак-
тивности патологического процесса. В начальный
период заболевания почки обычно не вовлекают-
ся в патологический процесс. Впоследствии, без
проведения лечебных процедур или активизации,
в моче появляются белок, эритроциты, лейкоциты
и цилиндры. Люпус-нефрит чаще проявляется в
виде очагового гломерулонефрита, нефроза, пс-
Клиническая дерматология и венерология
фрозо-нсфрита, очагового интерстициального не-
фрита и по клинической картине нс отличается от
почечной патологии, вызванной другими факто-
рами. При тяжелом течении болезни проявляются
такие признаки, как гипертония, общий отек, уре-
мия и недостаточность функции почек и др.
При системной красной волчанке в патоло-
гический процесс часто вовлекается сердечно-
сосудистая система. Наблюдаются эндокардит,
перикардит, миокардит, а при тяжелом течении
заболевания — признаки панкардита. У некото-
рых больных развивается болезнь Лимбаль-Сакса
(или эндокардит Лимбаль-Сакса). При этом вмес-
те с эндокардитом отмечаются такие клинические
признаки, как миокардит, полисерозит, гепатит,
спленомегалия и неврит. За счет изменений в стен-
ках сосудов появляется синдром Рейно.
Также наблюдаются изменения в центральной
нервной системе (полиневрит, миелорадикуло-
нсврит, энцефалит, миелит, энцсфалорадикулит,
серьезный лептоменингит, острый церебральный
отек), легких (интерстициальная пневмония, плев-
рит), желудочно-кишечном тракте (абдоминаль-
ный синдром), печени (люпус-гепатит), лейкопе-
ния, тромбоцитопения, гемолитическая анемия,
лимфопения, повышение РОЭ. Иногда увеличива-
ются селезенка и лимфатические узлы, выпадают
волосы, кожа становится сухой, ногти ломкими.
Описана красная волчанка, протекающая с
высыпаниями, аналогичными многоформной экс-
судативной эритеме. Впервые сочетание этих за-
болеваний отмстил в 1963 г. Ровсль (синдром Ро-
всля). Если некоторые дерматологи считают син-
дром Ровеля одной из форм красной волчанки, то
другие относят его к двум заболеваниям, развива-
ющимся одновременно.
Выявление признаков болезни (эритема, фол-
ликулярный гиперкератоз, рубцевая атрофия),
изменений в крови (лейкопения, лимфопения,
анемия, тромбоцитопения, гаммаглобулипемия,
повышение РОЭ), антител, противоположных LE-
клсткам и ядру, имеет большое значение при опре-
делении диагноза.
Гистопатология. При системной красной вол-
чанке в коллагеновых волокнах кожи и внут-
ренних органах наблюдается фибринозная деге-
нерация, а в дерме — инфильтрат, состоящий из
лейкоциюв.
Дифференциальный диагноз. В начальный
период кольцевидной или диссеминированной
красной волчанки ее следует отличить от нсориа-
141
Заболевания соединительной ткани и системы иммунитета
за, розовых угрей, туберкулезной волчанки, сарко-
идоза, эритематозной формы пузырчатки и других
болезней.
Лечение. Лечение устанавливается в зависи-
мости от формы болезни. При кольцевидной крас-
ной волчанке назначают противолихорадочные
средства (резохин, хингамин, плаквепил, дсла-
гил) по 0,25 г 2 раза в день в течение 5-10 дней.
Затем делается перерыв 3-5 дней. Эти лекарс-
тва ускоряют работу надпочечников, влияют
на обмен веществ в соединительной ткани, в
результате чего происходит фотодесепсибили-
зация. Прием прссоцила, содержащего 0,04 г
резохипа, 0,00075 г преднизолона и 0,22 аспирина,
6 раз в день, даст хороший эффект. Проведение
витаминотерапии (группы В, аскорбиновая, ни-
котиновая кислоты и др.) повышает эффектив-
ность лечения.
При системной красной волчанке назначают
системные глюкокортикоиды вместе с противо-
лихорадочными средствами, что даст хороший
эффект. Доза стероидных препаратов назначается
в зависимости от клинического течения болезни
и состояния больного (в среднем рекомендуется
60 -70 мг преднизолона). Вместе с тем целесооб-
разно лечение витаминами (Вр В9, В6, В]2, В]5, РР,
С), так как они повышают действие стероидных
гормонов и противолихорадочных средств. Хоро-
ший эффект наблюдается при применении арома-
тических ретиноидов (ацитретин в дозе 1 мг/кг).
Автор отмечал усиление эффективности те-
рапии после добавления к получаемому лечению
системных экзимов (вобэнзим, флогэпзим), по-
скольку они обладают противовоспалительным,
иммуномодулирующим эффектом, улучшают рео-
логические свойства крови, микроциркуляцию и
снижают содержание ЦИК.
Наружно применяют кортикостероидные кре-
мы и мази.
• Склеродермия
синоним: дерматосклероз
Склеродермия — заболевание из группы колла-
генозов с преобладанием фиброзно-склеротических
и сосудистых нарушений по типу облитерирующе-
го эпдартериига с распространенными вазостасти-
ческими изменениями, развивающимися преиму-
щественно в коже и подкожной клетчатке.
Этиология и патогенез заболевания до конца
нс изучены. Триггср-факторами служат вирусные,
бактериальные инфекции, стресс, травмы и др. В
настоящее время многими учеными склеродермия
рассматривается как аутоиммунное заболевание.
Обнаружение аутоантител к компонентам соеди-
нительной ткани, уменьшение содержания Т-лим-
фоцитов при повышении уровня В-лимфоцитов,
повышение концентрации иммунноглобулинов
всех классов свидшельствуют об аутоиммунном
генезе заболевания.
В результате аутоиммунных процессов раз-
вивается прогрессирующая дезорганизация кол-
лагена соединительной ткани: мукоидное и фиб-
риноидное набухание, фибриноидный некроз,
гиалиноз и склероз. Отмечено ускорение биосин-
теза и созревание коллагена в коже больных как
ограниченной, так и системной склеродермией.
Кроме того, немаловажное значение имеют микро-
циркуляторные нарушения и изменения свойств
крови. Наличие семейных случаев склеродермии,
ассоциация очаговой склеродермии с антигенами
HLA В18, В27, А1, и ВW40 подтверждают о роли
наследственности в патогенезе склеродермии. В
возникновении склеродермии важную роль играет
состояние нервной, эндокринной систем и других
органов организма.
Классификация. Различают две формы склеро-
дермии — ограниченную и системную, из которых
каждая имеет клинические разновидности. Боль-
шинство дерматологов рассматривают эти изме-
нения дермы как проявление единого процесса. В
основе этих форм заболевания лежит единый или
очень схожий патологический процесс, ограни-
ченный отдельными участками кожи при очаговой
склеродермии, и генерализованный как в отноше-
нии кожи, так и других органов — при системной.
Кроме того, отмечается однотипность в гистоло-
гической картине кожи при ограниченной и сис-
темной склеродермии.
Ограниченная склеродермия подразделяется
на бляъиечную, линейную и пятнистую (болезнь
белых пятен, или склероатрофический лихен).
Клиника. В клиническом течении склеродермии
различают 3 стадии: отек, уплотнение, атрофию.
Бляшечная склеродермия встречаемся во всех
регионах мира. Болеют преимущественно женщи-
Клиническая дерматология и венерология
ны, реже — мужчины и дети Очаги поражения
располагаются па туловище, верхних и нижних
конечностях, шее. Склеродермия начинается с об-
разования единичных или множественных, слегка
отечных округлых или овальных пятен фиолето-
во-розового цвета диаметром 5-15 см и более. Эти
изменения соответствуют с тадии отека. Со време-
нем центр пятен уплотняется, эритема становится
маловыраженпой или исчезает и очаг приобретает
белую с желтоватым оттенком окраску. При этом
периферическая зона остается цианотической в
виде сиреневого кольца. Иногда уплотнение за-
хватывает подкожную клетчатку и мышцы и до-
стигает хрящевой консистенции. 11оверхность
очага становится гладкой, кожа приобретает цвет
слоновой кости, имеет восковидный блеск, воло-
сы, пото- и салоотделение отсутствуют. В течение
нескольких месяцев или лет очаг поражения мо-
жет увеличиваться в размере за счет периферичес-
кого роста. Субъективные ощущения отсутствуют.
Затем наступает третья стадия болезни — стадия
атрофии, при которой уплотнение постепенно
рассасывается, кожа истончается наподобие папи-
росной бумаги, легко собирается в складку, запа-
дает вследствие атрофии подлежащих тканей.
К редким и атипичным формам бляшечной
склеродермии относятся узловатая (при резко вы-
раженном уплотнении очаги выбухают), буллезно-
геморрагическая (проявляются пузыри с гемор-
рагическим содержимым), некротическая (после
пузырей остается изъязвление тканей).
Линейная склеродермия в своем развитии
проходит тс же стадии, что и бляшечная, отлича-
ясь лишь конфигурацией очагов. Очаги пораже-
ния располагаются продольно по сагиттальной
линии, па лбу, переходя на спинку носа и напоми-
ная глубокий рубец после удара саблей. Но оча-
ги могут встречаться и на других участках кожи.
При этом атрофия не ограничивается кожей, а
распространяется на подлежащие мышцы и кости,
деформируя лицо. Часто линейная склеродермия
сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Данная
форма чаще встречается у детей.
Поверхностная ограниченная склеродермия
болезнь белых пятен (склсроатрофичсский лихсп)
обычно встречается у женщин на коже шеи, верх-
ней части грудной клетки или на половых орга-
нах. Заболевание начинается с появления мелких
(диаметром до 5 мм) пятен снежно-белого цвета,
нередко окруженных розовато-сиреневым венчи-
Заболевания соединительной ткани и системы иммунитета
I ком, которые впоследствии становятся бурыми.
Цен тр пятен западает, нередко заметны комедоны,
в дальнейшем развивается атрофия.
При ограниченной склеродермии у одного
и того же больного может отмечаться сочетание
различных форм. Из сопутствующих заболеваний
может наблюдаться поражение сердечно-сосудис-
той, нервной и эндокринной систем и опорно-дви-
гатслыюго аппарата.
Системная склеродермия поражает преиму-
щественно женщин, значительно реже — мужчин
и детей. Характеризуется системной дезоргани-
зацией соединительной ткани кожи и внутренних
органов. Заболевание, как правило, начинается с
продромального периода (недомогание, слабость,
боль в суставах и мышцах, головная боль, субфеб-
рильная температура). Триггер-фак горами часто
служат стресс, переохлаждение или травмы. Раз-
личают акросклеротическую и диффузную формы
системной склеродермии. Выделение CREST-син-
дрома, по мнению многих дерматологов, видимо,
считается оправданным.
При акросклеротической форме типично по-
ражение кожи дистальных отделов лица, кистей и/
или стоп. У большинства больных первым кожным
симптомом с {ужи г побледнение или покраснение
дистальных фаланг пальцев из-за спазма сосудов. I
Кожа становится напряженной, блестящей, при-1
обретает белесоватый или сипюшно-розовый от- В
тенок. Отмечаются цианотическая окраска кожи, I
онемение. При надавливании длительное время I
сохраняется ямка (стадия плотного отека). Со врс- I
менем, в среднем через 1 -2 месяца, развивается I
вторая стадия заболевания — стадия уплотнения. I
Кожа становится холодной, сухой за счет пото- и
салоотделения, цвет се приобретает оттенок ста- I
рой слоновой кости, на поверхности имеются оча- I
ги телеангиэктазии и гипо- и гиперпигментации. I
Движение пальцев ограничено, может наступить I
контрактура пальцев.
В третьей стадии (стадия атрофии) огмечаются I
истончение кожи и атрофия мышц кистей, в резуль- I
тате чего пальцы напоминают «пальцы мадонны». 1
У некоторых больных развиваются длительно не- I
заживающие трофические язвы. При поражении 1
лица наблюдается маскообразное лицо, сужение I
ротового отверстия, заострение носа и кисетооб- 1
разные складки вокруг рта. Нередко поражаются 1
слизистые оболочки, часто рта. Стадия отека сме- 1
няется стадией уплотнения. Язык фиброзируется I
и сморщивается, становится ригидным, что за- 1
трудняет речь и глотание.
При диффузной форме системной склеродср- I
мии отмечаются генерализация поражения кожи и |
вовлечение внутренних органов в патологический '
процесс. При этом заболевание начинается с ту- 1
ловища, затем распространяется на кожу лица и я
конечностей.
При системной склеродермии часто развива-
ется CREST-сипдром (кальциноз, Рейно-синдром,
эзофагопатия, склсродактилия, телеангиэктазия),
отмечаются поражение опорно-двигательного ап-
парата (артральгия, полиартрит, деформация сус-
тавов, контрактур, остсопароз, остеолиз), жслу- I
дочно-кишечного тракта (метеоризм, рвота, запор
или диарея, снижение секреторной и моторной
функции), неврастенические и психологические I
нарушения (нейроциркуляторная дистония, ги- I
пергидроз ладоней и подошв), трофические нару- I
шения (выпадение волос, ногтей).
Гистопатология. Морфологические изменения I
кожи при ограниченной и системной склеродср- I
мии сходны. В стадии отека отмечаются отек и го- I
могенизация коллагена дермы и стенок сосудов с I
лимфоцитарной инфильтрацией.
В стадии уплотнения видна атрофия эпидер- I
миса и сосочкового слоя кожи. Характерно слия- I
ние коллагеновых пучков в дерме с признаками I
144
Клиническая дерматология и венерология
гиалиноза. Сальные и потовые железы отсутс-
твуют или атрофичны. Характерны утолщение и
мукоидное набухание сосудистой стенки, резкое
сужение просвета сосудов за счет гипертрофи-
рованных эндотелиальных клеток, склероза их
стенки. Клеточная инфильтрация выражена сла-
бо и представлена лимфоцитарно-гистиоцитар-
ными элементами.
В стадии атрофии наблюдается резко выра-
женная атрофия всех слоев кожи и придатков.
Дифференциальный диагноз. Ограниченную
склеродермию следует отличить от витилиго, леп-
ры, атрофической формы красного плоского ли-
шая, крауроза вульвы.
Системную склеродермию следует дифферен-
цировать от дерматомиозита, болезни Рейно, скле-
редемы взрослых Бушке, склеремы и склередемы
новорожденных.
Системная склеродермия (поражение туловища)
Заболевания соединительной ткани и системы иммунитета
Лечение. Во-первых, необходимо устранить
провоцирующие факторы и сопутствующие забо-
левания. В лечении ограниченной склеродермии
часто используют антибиотики (пенициллин), ан-
тифиброзные средства (лидаза, ронидаза), вазоак-
тивные средства (ксантинола никотинат, нифеди-
пин, актовегин), витамины (группы В, А, Е, РР),
аитималярийные препараты (делагил, резохин).
Из физиотерапевтических процедур применяют
низкоинтенсивное лазерное излучение, гипербо-
рическую оксигенацию, парафиновые апплика-В
ции, фонофорез с лидазой. Наружно рекомендуют!
кортикостероидные средства, препараты, улуч-1
шающие трофику (актовегин, троксевазин). При!
системной форме больных госпитализируют. На-1
значают, кроме вышеуказанных препаратов, сис-1
темные глюкокортикостероиды, а-пеницилламин.1
купренил. Отмечен хороший эффект от примене-1
ния неотигазона.
• Склероатрофический лихен
синонимы: каплевидная склеродермия, бо-
лезнь белых пятен, белый лишай
Цумбуша
Этиология и патогенез заболевания до конца
не выяснены. В возникновении заболевания важ-
ную роль играют патологии нервной, эндокринной
и иммунной систем, инфекционные агенты и др.
Клиника. Заболевание чаще встречается у
женщин. Локализуются высыпания большей
частью на шее, верхней части груди, в под-
крыльцовых впадинах, на плечах, половых
органах, иногда на спине, животе, бедрах. I
Первичным элементом является папула вели-1
чиной с чечевицу или диаметром 3 5 мм, цве- Р
та от меловидного, подобного старой слоновой I
кости, до беловато-серого с перламутровым
оттенком. В начале заболевания клиническая
картина напоминает белые пятна. Иногда вок-
руг папулы отмечается тонкая розовая каемка.
Близко расположенные папулы сливаются в
бляшки, слегка возвышающиеся над уровнем
окружающей кожи. В дальнейшем они произ-
водят впечатление несколько запавших. Кли-
ническая картина представляет собой как бы
миниатюру бляшечной склеродермии. Иногда
на поверхности бляшек имеются телеангиэк-
тазии, петехии, пузыри. При фолликулярном
расположении волосяные фолликулы расши-
рены, имеется большое количество фоллику-
лярных роговых пробок коричневато-грязного
цвета, несколько напоминающих комедоны.
Локализация склероатрофического лихена в
области вульвы называется краурозом вульвы,
а на крайней плоти и головке полового члена—
краурозом полового члена. При этом очаг по-
ражения отличается сухостью, склерозиру-
ется. У женщин вход во влагалище сужает-
ся, отмечается нестерпимый зуд. У мужчин
субъективных ощущений не бывает. Сужение
крайней плоти приводит к фимозу. Со време-
нем наступает атрофия кожи, отмечается пиг-
ментация кожи очага поражения.
Клиническая дерматология и венерология
Гистопатология. В эпидермисе, на ранних ста-
диях заболевания, отмечаются утолщения, ги-
перкератоз, роговые пробки в устьях волосяных
фолликулов, в поздней — атрофия. Дерма отеч-
на, наблюдается лимфоцитарная инфильтрация,
капилляры расширены, коллагеновые волокна
гомогенные.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от ограниченной склеродер-
мии, дискоидной красной волчанки, опрелости,
кандидоза.
Лечение. Рекомендуют общеукрепляющие про-
тивомалярийные препараты (делагил, резорхин),
кортикостероидные мази (в стадии атрофии кор-
тикостероиды не назначают), средства, улучшаю-
щие кровообращение и трафику тканей.
। j • Дерматомиозит
(синоним: полимиозит, болезнь Вагнера)
Дерматомиозит — заболевание соединитель-
ной ткани, протекающее с преимущественным по-
ражением кожи и скелетной мускулатуры. Болеют
люди всех возрастов.
Этиология и патогенез. Существует несколь-
ко теорий (инфекционная, вирусная, аутоиммун-
ная), объясняющих возникновение дерматоми-
озита. В настоящее время многие дерматологи
поддерживают аутоиммунную гипотезу развития
дерматомиозита, о чем свидетельствуют систем-
ность, сенсибилизация лимфоцитов к антигенам
мышечной ткани, цитотоксичность лимфоцитов
к культурам ауто-, гомо- и гетерологичной мыш-
цы, наличие антиядерных антител, циркулирую-
щих иммунных комплексов. Наличие семейных
случаев, развитие болезни у близнецов, других
болезней соединительной ткани в семьях, ас-
. социации с антигенами и гистосовместимости
(HLA D8 и DRW3) позволили ученым выдвинуть
теорию о генетической предрасположенности за-
болевания.
Существует паранеопластический дерматоми-
озит. Природа ассоциации дерматомиозита с опу-
холями не установлена. Считают, что возможно
аллергизирующее действие опухолевых продуктов
на организм и включение иммунных механизмов.
В развитии дерматомиозита важную роль играют
заболевания внутренних органов, нервной, эндок-
ринной систем. Заболевание может быть спрово-
цировано лекарственными средствами, инфекци-
онными заболеваниями, инсоляцией и др.
Клиника. Заболевание часто наблюдается у
женщин. Болезнь у большинства больных начи-
нается с продромальных явлений. У некоторых
больных процесс развивается медленно с незна-
чительных болей в конечностях, недомогания и
незначительного повышения температуры. Но
возможно и острое начало болезни (сильные
боли, особенно в конечностях, головная боль, го-
ловокружение, тошнота и рвота, сильный озноб
с повышением температуры до высоких цифр).
У большинства больных при этом отмечается
I 147
i Заболевания соединительной ткани и системы иммунитета
Я отек и краснота лица с лиловым оттенком, осо-
бенно в периорбитальной области. Эритема бы-
вает особенно выражена на верхних веках и в
их окружности ( симптом «очков»). Иногда она
занимает и среднюю часть лица, напоминая тог-
да «бабочку» красной волчанки. Наличие мно-
Дерматомиозит (эритема наподобие пелерины)
гочисленных телеангиэктазий делает окраску!
более насыщенной.
Эритема и отечность обычно отмечаются и на I
боковых поверхностях шеи, в меньшей степени — I
на разгибательных поверхностях верхних конеч-1
ностей, туловище, иногда и на некоторых других I
участках. На конечностях кожа поражается глав-1
ным образом в области крупных мышц и суета-1
вов. Эритема и отечность могут распространяться |
с шеи на область плеч, груди и спины наподобие |
пелерины. Относительно редко на фоне красно- |
ты или вне ее возникают узелковые лихеноидные
высыпания. На фоне эритемы иногда появляются I
уртикарные, везикулезные, буллезные, папулезные 1
и геморрагические высыпания. Имеются сообще-
ния о случаях некротических изменений, эрозий 1
и изъязвлений кожи. У некоторых больных дер-'
матомиозит принимает характер эритродермии |
(«миастеническая эритродермии» Милиана). На 1
кистях и предплечьях могут появляться склеро-
дермоподобные изменения. На этих участках кожа (
сухая, наблюдаются выпадение волос, поражение
ногтей. В дальнейшем может развиться клиничес-
кая картина пойкилодермии. Приблизительно у
25 % всех больных дерматомиозитом наблюдается
поражение слизистых оболочек в виде стоматита,
глоссита, конъюнктивита, лейкоплакии языка.
Субъективные явления обычно выражены
очень резко, но на зуд больные почти не жалуют-
ся, лишь в некоторых случаях он бывает интен-
сивным.
Наряду с кожей при дерматомиозите, как по-
казывает само название заболевания, поражается
мышечная система, что обычно сказывается уже в
самом начале. Больных беспокоят прогрессирую-
щая мышечная слабость, преимущественно в прок-
симальных отделах конечностей, адинамия. В про-
цесс может быть вовлечена любая мышца. Больные
жалуются на более или менее выраженную боль,
причем особенно болезненным является пассивное
разгибание конечностей. Из-за поражения скелет-
ной мускулатуры походка становится шаткой, не-
возможно держать голову прямо, трудно снимать
одежду («симптом рубашки»), подниматься по сту-
пенькам лестницы («симптом лестницы»), приче-
сывать волосы («симптом расчески»). Бросается в
глаза плаксивое выражение, являющееся результа-
том поражения мимических мышц. Лицо выглядит
сильно изборожденным («карнавальная маска»),
печальным («плаксивое настроение»).
При поражении мышц глотки больные легко
захлебываются, при поражении мышц гортани
развивается афония. Со временем мышцы атро-
Клиническая дерматология и венерология
мруются, в них откладываются соли кальция,
азвиваются контрактуры. У некоторых больных
ерматомиозит клинически проявляется только
пяшечными изменениями («полимиозит»).
При дерматомиозите наблюдаются и висце-
1альные поражения — желудочно-кишечного трак-
та, верхних дыхательных путей, бронхов и легких,
диокарда и эндокарда, вовлечение в процесс цент-
)альной и периферической нервной системы, тро-
пические нарушения придатков кожи, остеопороз.
Из общих явлений часто отмечаются тахи-
кардия, резкий гипергидроз, значительная потеря
веса, повышенная чувствительность к свету.
Обычно обнаруживаются ускоренная СОЭ,
часто — креатинурия, альбуминурия, количество
альбумина сыворотки крови уменьшено.
Дерматомиозит относительно часто сочетает-
ся со злокачественными опухолями внутренних
органов (рак, гораздо реже — другие опухоли:
саркома, лейкоз, рак шейки матки и др.).
Устранение злокачественной опухоли приво-
дит к быстрому клиническому улучшению, а иног-
да даже и к полной ремиссии дерматомиозита.
Гистопатология. Изменения эпидермиса и
дермы напоминают таковые при склеродермии,
отчасти — красную волчанку. При глубокой био-
псии мышц поперечная исчерченность нс вы-
является. Обнаруживаются фрагментация, раз-
личные виды дистрофии мышечных волокон, в
интсстиции — инфильтраты, периваскулярные
или диффузные, преимущественно из лимфоид-
ных клеток.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует дифференцировать от красной волчанки,
склеродермии, спонтанного панникулита.
Лечение. Назначают глюкортикостероиды в дозе
0,5-1 мг/кг/сут. При неэффективности дозу увели-
чивают до 1,5 мг/сут.
Отмечается хороший эффект при сочетании
преднизолона с азотиоприном (2-5 мг/кг/сут.
внутрь). Необходимо избегать стероидной миопа-
тии, которая часто развивается через 4-6 недель
после начала лечения. Положительный результат
дают иммунносупрессанты — метотрексат и цик-
лофосфамид. Имеются сообщения об эффектив-
ности в/в инъекции иммуноглобулина в больших
дозах (0,4 г/ кг/сут. в течение 5 суток) в виде мо-
нотерапии и в сочетании с кортикостероидами.
Гемиатрофия лица
синонимы: гемиатрофия Пари-Рамберга, тро-
фоневроз Ромберга
Этиология и патогенез не установлены. Заболе-
вание часто развивается при поражении тройнич-
ного нерва и расстройствах вегетативной иннер-
вации, что может быть обусловлено генетически.
Прогрессирующая гемиатрофия может быть про-
явлением полосовидной склеродермии.
Клиника. Заболевание характеризуется односто-
ронней атрофией кожи, подкожной клетчатки и
мышц лица. Развитию атрофических изменений
нередко предшествуют невралгические боли. Кожа
пораженной части лица тонкая, сухая, натянута,
наблюдаются дисхромия, поседение и выпадение
волос, часто снижено пото- и салоотделение. Лицо
заметно уменьшается в размерах, асимметрично.
Возникает эндо- или экзофтальм. В дальнейшем
атрофические изменения распространяются на
жевательные мышцы, а в тяжелых случаях — и на
скуловую кость, нижнюю челюсть. Мимика меня-
ется. Атрофические изменения могут перейти на
кожу лба, в редких случаях — шеи, плеч, тулови-
ща и даже на противоположную сторону лица и
тела (перекрестная гемиатрофия). После медлен-
ного многолетнего прогрессирования может на-
ступить самопроизвольная стабилизация. Иногда
первым симптомом может стать появление пиг-
ментированных пятен на лице. Прогрессирующая
гемиатрофия иногда сочетается с ограниченной
склеродермией, которая может развиваться в зоне
атрофии. В процесс вовлекаются язык и гортань.
Гистопатология. Гистологически обнаружи-
вается истончение всех слоев кожи и подкожной
клетчатки.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от ограниченной склеродермии,
синдрома Мелькерссона-Розентала.
149
Заболевания соединительной ткани и системы иммунитета
Гсмиатрофия лица и ограниченная склеродермия
-4
Лечение. Специфических методов лечения нет.
На ранней стадии назначают пенициллин по
1000000-2000000 ЕД в сутки в течение 3-4 не-
дель. Показаны средства, улучшающие трофику
(витамины РР, группы В, теоникол), анальгети-
ки, массаж. Наружно применяют смягчающие и
витаминизированные кремы. При стабилизации
проводят косметические пластические операции.
* Крапивница, ангионевротический отек Квинке
Крапивница — аллергическое заболевание
кожи и слизистых оболочек, характеризующееся
образованием волдырей, сопровождающихся зу-
дом и жжением. Различают острую, в том числе
острый ограниченный отек Квинке, и хроничес-
кую крапивницу.
Этиология и патогенез. Острая крапивница и
отек Квинке развиваются под влиянием экзоген-
ных (температура, механическое раздражение, ле-
карства, пищевые продукты и др.) и эндогенных
(патология внутренних органов — желудочно-ки-
шечного тракта, эндокринной системы) факторов.
У детей причинами хронической крапивницы час-
150 Г
то являются глистные инвазии, у взрослых — аме-
биоз, лямблиоз. В основе развития крапивницы,
как правило, лежит аллергическая реакция гипер-
чувствительности немедленного типа, представля-
ющая собой анафилактическую реакцию кожи на
биологически активные вещества. Решающую роль
в образовании волдырей при крапивнице играют
функциональные сосудистые нарушения в виде
повышения проницаемости капиллярной стенки
и медиаторы воспаления — гистамин, серотонин,
брадикинин, высвобождаемые тучными клетками
при реакции антиген—антитело. В развитии кра-
пивницы от физических воздействий участвует
ацетилхолин (холинергическая крапивница).
Клиника. Острая крапивница возникает бур-
но в виде сильно зудящих уртикарных высыпа-
ний на туловище, верхних и нижних конечностях.
Волдыри бледно-розового или фарфорового цвета
разной величины и различной локализации при-
подняты над уровнем кожи, округлой, реже —
удлиненной формы, склонны к слиянию, иногда в
обширные зоны и с массивным отеком не только
дермы, но и гиподермы (гигантская крапивница).
В разгар заболевания отмечается нарушение об-
щего состояния больного: повышение температу-
ры тела, недомогание, озноб, боли в суставах (кра-
пивная лихорадка). Отличительной особенностью
' волдырей является их эфемерность, в результате
чего каждый элемент обычно существует лишь
несколько часов и исчезает бесследно. Могут по-
явиться высыпания на слизистых оболочках губ,
языка, мягкого неба. В случае поражения дыха-
тельных путей (гортани, бронхов) отмечаются за-
труднение дыхания и приступообразный кашель,
при быстро нарастающем отеке создается угроза
асфиксии.
Вариантами острой крапивницы являются
солнечная и холодовая крапивницы. В основе раз-
вития солнечной крапивницы лежат нарушения
порфиринового обмена при заболеваниях печени.
Порфирины обладают фотосенсибилизирующим
свойством, в связи с чем после длительного пре-
бывания на солнце в весенне-летний период на
открытых участках кожи (лице, груди, конечнос-
тях) появляются волдыри. Холодовая крапивница
возникает в результате накопления криоглобули-
нов, обладающих свойствами антител. Волдыри
Острая крапивница
Клиническая дерматология и венерология I
появляются при пребывании на холоде и исчезают |
в тепле.
Острый ограниченный отек Квинке характе-
ризуется внезапным развитием отека кожи, сли-
зистой оболочки, подкожной жировой клетчатки
(щеки, веки, губы) или половых органов. Появ-
ляются одиночные или множественные волдыри
плотноэластической консистенции белого или ро-
зового цвета. Часто на практике отмечается одно-
Осграя искусственная крапивница
Ангионевротический отек Квинке
151
Заболевания соединительной ткани и системы иммунитета
временное существование обычной крапивницы и
ангионевротического отека. Через несколько часов
или на 2-3 сутки процесс разрешается бесследно.
Хроническая рецидивирующая крапивница
возникает при продолжительной сенсибилизации,
т. е. при наличии очагов хронической инфекции,
сопутствующих заболеваний желудочно-кишеч-
ного тракта, печени. Рецидивировапис отмечает-
ся ежедневно с высыпаниями разного количества
волдырей, по с различными по продолжительнос-
ти ремиссиями. Волдыри появляются на любых
участках кожного покрова. Их появление может
сопровождаться слабостью, температурной реак-
цией, головной болью, недомоганиями, артралги-
ями. Мучительный зуд может обусловить развитие
бессонницы, невротических расстройств. В крови
отмечаются эозинофилия, тромбоцитопения.
Иногда встречается искусственная крапивница,
которая возникает после механического воздейс-
твия на кожу тупым предметом. Высыпания через
некоторое время самопроизвольно исчезают.
Лечение. Необходима санация очагов хроничес-
кой инфекции, коррекция деятельности желудоч-
но-кишечного тракта. Большое значение имеет
диета, рациональный режим труда и отдыха. При
острой крапивнице и отеке Квинке проводят ме-
роприятия по удалению антигена (слабительное,
обильное питье и др.), назначают антигистамин-
ные препараты внутрь или парентерально (та-
вегил, фенкорол, супрастин, фенистил (капли),
аналергин, лораталь), гипосенсибилизирующие
средства (10%-ный раствор хлорида кальция 10,01
мл внутривенно или 10%-ный раствор глюконата
кальция 10,0 мл внутривенно (или внутримышеч-
но), 30%-ный раствор тиосульфата натрия 10,0
мл внутривенно, 25%-ный раствор сернокислой
магнезии 10,0 мл внутривенно или внутримы-
шечно). Тяжелый приступ крапивницы купируют |
0,1 %-ным раствором адреналина 1,0 мл подкожно 1
или введением кортикостероидных гормонов. При
упорном и тяжелом течении крапивницы применя-
ют кортикостероиды (преднизолон и др.) в режи-
ме постепенного уменьшения дозы или использу-
ют кортикостероиды пролонгированного действия
(кеналон или дипроспан 1,0-2,0 мл внутримышеч-
но один раз в 14 дней). Наружно назначают «бол-
тушки», кортикостероидные мази. Имеются со-
общения об эффективности экстракорпоральной
детоксицирующей гемоперфузии, плазмафереза.
При солнечной крапивнице применяют делагил,
плаквенил, фотозащитные кремы. Из физиотера-
певтических средств при крапивнице назначают
теплые ванны с отваром лечебных трав, ультра-
звук и диадинамические токи паравертебрально,
УФ-облучение и ПУВА-терапию (за исключением
солнечной крапивницы), санаторно-курортное ле-
чение.
• Болезнь Бехчета
синонимы: большой афтоз Турене, синдром
Бехчета, тройной синдром
Болезнь Бехчета — полиорганное, воспали-
тельное заболевание неизвестной этиологии, кли-
ническая картина которого складывается из аф-
тозного стоматита и поражения нолевых органов,
глаз и кожи.
Заболевание впервые описано турецким дерма-
тологом Бехчетом (Behcet) в 1937 г. Наиболее часто
встречается в Японии (1:10000), в странах Юго-
Восточной Азии и Ближнего Востока. Болезнью
Бехчета чаще болеют мужчины и наиболее часто
болезнь поражает лиц в возрасте от 20 до 40 лет.
Этиология и патогенез до конца не выяснены.
Предполагают вирусную природу заболевания.
Обнаружение антител в сыворотке крови, слизис-
той оболочке полости рта указывает на участие
иммунных (аутоиммунных) механизмов в пато-
генезе дерматоза. Семейные случаи заболевания,
152 I
наличие болезни Бехчета в нескольких поколени-
ях в одной семье позволяют предполагать участие
генетических факторов в развитии заболевания.
Клиника. Клиническое проявление болезни Бех-
чета включает орогенитальные язвы, кожные по-
ражения, передний или задний увеит, артралгии,
неврологические поражения и тромбоз сосудов.
Основные симптомы по своей частоте распреде-
ляются следующим образом: афтозный стома-
тит (у 90-100 % больных), язвы на гениталиях
(у 80 90 % больных), глазные симптомы (у 60-
85 % больных). Далее по частоте следуют тром-
бофлебиты, артриты, высыпания на коже, пораже-
ние нервной системы и др. Поражения слизистой
полости рта характеризуются образованием аф-
тозных молочницеподобных эрозий и язв, име-
ющих различные очертания. Они появляются на
Клиническая дерматология и венерология
языке, мягком и твердом небе, небных дужках,
миндалинах, щеках, деснах и губах и сопровож-
даются сильными болями. Обычно высыпания
начинаются с ограниченного болезненного уплот-
нения слизистой оболочки, на котором образуется
сначала поверхностная, покрытая фиброзным на-
летом, а затем кратсрообразная язва с небольшой
гиперемией вокруг. Язва может увеличиваться в
F размерах до 2-3 см в диаметре. Иногда заболева-
ние начинается как поверхностная афта, но спустя
5-10 дней в основании такой афты появляется ин-
фильтрат, а сама афта превращается в глубокую
I язву. После заживления остаются мягкие, поверх-
’ ностные, гладкие рубцы. Одновременно может
существовать 3-5 очагов поражения. Такие аф-
точные очаги бывают на слизистой оболочке носа,
' гортани, пищевода, ЖКТ. Поражения на генитали-
I ях состоят из мелких пузырьков, поверхностных
• эрозий и язв. На половых органах мужчин язвы
располагаются на мошонке, у корня полового чле-
I на, внутренней поверхности бедер. Очертания язв
неправильные, дно неровное, покрытое серозно-
гнойным налетом, резко выражена болезненность.
У женщин на больших и малых половых губах в
большом количестве обнаруживаются болезнен-
( ные при пальпации язвы величиной от горошины
до пятикопеечной монеты.
Поражение глаз начинается с периорбитальной
1 боли и фотофобии. Основным признаком является
I поражение сосудов сетчатки, которое заканчива-
• ется слепотой. В начале болезни отмечаются явле-
ния конъюнктивита, а позднее — гипопион. Кроме
того, наблюдается иридоциклит. При отсутствии
лечения отмечаются атрофия зрительного нерва,
глаукома или катаракта, которые приводят к сле-
поте. При болезни Бехчета поражаются оба глаза.
На коже туловища и конечностей появляют-
ся высыпания в виде узловатой и многоформной
Гипопион при болезни Бехчета
Заболевания соединительной ткани и системы иммунитета
экссудативной эритемы, узелков, гнойничков
и геморрагических элементов и др. У 15-25 %
больных болезнью Бехчета встречается поверх-
ностный рецидивирующий тромбофлебит и у
46 % — кардиоваскулярные осложнения. В свя-
зи с этим высказывается мнение, что болезнь
Бехчета — это системное заболевание, в основе
которого лежит васкулит.
Обычно заболевание сопровождается тяжелым
общим состоянием больного, повышением темпе-
ратуры, сильной головной болью, общей слабо-
стью, поражением суставов, менингоэнцефалитом,
параличами черепно-мозговых нервов и др. Пери-
одически наступает улучшение и даже спонтанная
ремиссия, которая сменяется рецидивом.
Дифференциальный диагноз. Болезнь Бехче-1
та следует отличить от афтозного стоматита, ост-1
рой язвы Чапина-Липшуца, афтозно-язвенного I
фарингита, окуло-гснито-урстрального синдрома]
Рейтера, буллезной формы многоформной экссу-1
дативной эритемы.
Лечение. В зависимости от тяжести заболевания I
рекомендуются кортикостероиды, цитостатики, ан-1
тибиотики в отдельности или в комбинации Выра-1
женный эффект отмечают от приема колхицина (по I
0,5 мг 2 раза в день в течение 4-6 недель), цикло- |
фосфамида, дапсона. Наружно применяют дезин-1
фицирующие растворы, кортикостероидные мази. 1
• Болезнь или синдром Рейно
Заболевание наиболее часто встречается среди
молодых женщин или женщин в климактеричес-
ком периоде.
Этиология и патогенез. Синдром Рейно харак-
теризуется ишемией, возникающей под действием
холода или эмоциональных перегрузок. Синдром
Рейно наиболее часто встречается при ревмати-
ческих болезнях (системная красная волчанка,
системная склеродермия, дерматомиозит, синд-
ром Шагрена, ревматоидный артрит и узелковый
периартрит), болезнях, обусловленных наличием
в крови аномальных белков (криоглобулинов, кри-
офибриногена, макроглобулинов). Когда выяснить
причину синдрома Рейно не удается, говорят о бо-
лезни Рейно. Провоцирующими факторами явля-
ются холод, лекарственные средства, вибрирую-
щие инструменты.
В патогенезе заболевания большое значение Т
имеет состояние симпатической нервной системы. 1
которая регулирует тонус кровеносных сосудов. В ]
связи с этим при лечении прибегают к симпатэкто- I
мии или применению альфа-адреноблокаторов.
Клиника. Больные с синдромом Рейно жалуют- |
ся на онемение и боль в пальцах рук или ног, I
обусловленные спазмом сосудов и ишемией. I
Побледнение распространяется от кончиков 'I
пальцев в проксимальном направлении и имеет 1
четко обусловленную границу. Дистальнее этой J
границы кожа холодная, бледная или синеватая, I
проксимальнее — теплая и розовая. Когда пальцы I
вновь согреваются, побледнение сменяется циа-
нозом из-за замедления кровотока. И, наконец, в I
конце приступа наблюдается покраснение паль-
цев, реактивная гиперемия. Приступ охватывает
один-два или сразу все пальцы. Иногда сосудис- I
тая реакция наблюдается на кончике носа, языке
и мочках ушей.
При синдроме Рейно спазм сосудов носит стой-
кий характер и длится довольно долго. Кожа атро-
фируется, появляются трофические расстройства I
и развивается склеродактилия. Синдром Рейно, I
обусловленный склеродермией, часто сопровож- 9
дается болезненными язвами, трещинами и ган- 1
греной. В тяжелых случаях наступает самоампу- >
тация дистальных фаланг. Происходит изменение I
ногтей (ногти в виде барабанных палочек, эпони-
хия). Синдром Рейно сопровождают такие симп-
томы, как артралгия, утомляемость, дисфагия,
мышечная слабость и т. п.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от склеродермии, облитерирую-
щего эндартериита, трофических нарушений при
сахарном диабете.
Лечение. Назначают ганглиоблокаторы (гангле-
рон, бензогексоний и др.), адреноблокирующие
Клиническая дерматология и венерология
средства (фентоламин, дигидроэрготамин), ага-
пурин, витамины Е, С, группы В, эстрогенные
гормоны, препараты, расширяющие перифери-
ческие сосуды. При отсутствии эффекта прово-
дят симпатэктомию.
• Ревматоидные узелки
У 20 % больных ревматоидным артритом вы-
являются узловатые высыпания. Узлы наиболее
часто появляются при тяжелом течении заболева-
ния, когда в сыворотке крови часто положительны
антиязвенный и ревматоидный факторы. Иногда
высыпания встречаются у больных со средней
степенью тяжести процесса.
Клиника. Узлы часто располагаются в области
лучевой кости, редко — коленей, на ушной ра-
ковине, тыльной поверхности рук, пояснице и,
возможно, на других участках, подвергающихся
давлению. В этих участках появляются узлы не-
сколько сантиметров в диаметре, одиночные или
множественные, фиолетового цвета. Под влияни-
ем травмы узлы быстро изъязвляются. Присоеди-
нение стафилококковой инфекции может привес-
ти к стафилококковому сепсису и септическому
артриту, иногда ревматические узлы могут лока-
лизоваться на склере (склеромаляция), при этом
склера может атрофироваться и изъязвляться, и
наступает слепота.
Ревматоидные узелки
Заболевания соединительной ткани и системы иммунитета
Гистопатология. Узлы состоят из фиброзной
ткани, в которой имеются очаги фибринозидного
некроза, вокруг которого много фибробластов и
гистиоцитов. Кроме того, отмечается наличие мо-
лодой грануляционной ткани, аморфного материа-
ла, остатки ядер и явления васкулита в узлах.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от кольцевидной гранулемы,
узлов при узловатой эритеме, лепре, саркоиде-1
зе и др.
Лечение. Проводят лечение основного заболе-|
вания. Местно используют кортикостероидные I
мази, кремы. 11ри язвах применяют эпитслизиру-1
ющис средства.
• Синдром Стивенса-Джонсона
Синдром Стивенса-Джонсона - токсико-
аллергическое заболевание, являющееся злока-
чественным вариантом буллезной многоформной
экссудативной эритемы.
Этиология и патогенез. Возможными причина-
ми развития заболевания часто являются лекарст-
венные средства (антибиотики, сульфаниламиды,
анальгетики, барбитураты и др.). Заболевание мо-
жет возникнуть и на другие аллергены. В настоя- I
шее время большинство дерматологов считает, что |
в основе многоформной экссудативной эритемы. I
синдрома Стивенса Джонсона и синдрома Лайел- 1
ла лежат токсико-аллергические реакции. Клини- 1
чески и патогенетически между ними разница не I
качественная, а количественная. При этом реакция у
антиген—антитело направлена на кератиноциты с I
образованием циркулирующих иммунных комп- 1
лексов в сыворотке крови, отложением IgM и СЗ I
компонента комплемента вдоль базальной мемб- I
раны эпидермиса и верхней части дермы.
Клиника. Заболевание характеризуется бурным 1
началом с выраженными общими явлениями (вы- 1
сокая лихорадка, артралгия, миалгия). Затем через I
несколько часов или 2-3 суток появляются пора-
жения кожи и слизистых оболочек.
На коже туловища, верхних и нижних конеч-
ностей, лица, половых органов появляются диссе-
минированные округлые эритемато-отечные пятна 1
багрового цвета с периферической зоной и запав-
шим синюшным центром диаметром от 1 до 3-5
см. Такие элементы сыпи напоминают высыпания
многоформной экссудативной эритемы. Затем в
центре многих из них образуются тонкостенные
вялые пузыри с серозным или геморрагическим
содержимым. Пузыри, сливаясь, достигают or- I
ромных размеров. Вскрываясь, они оставляют I
сочные ярко-красные болезненные эрозии, по кра-1
ям которых имеются обрывки покрышек пузыря I
(«эпидермальный воротник»). Под влиянием лег- J
кого прикосновения эпидермис «сползает» (поло-
жительный симптом Никольского). Поверхность I
эрозии со временем покрывается желтовато-ко-
ричневыми или геморрагическими корками.
На слизистой полости рта, глаз отмечаются
гиперемия, отек, появляются вялые пузыри, после
Клиническая дерматология и венерология
вскрытия которых происходит образование болез-
ненных больших эрозий. Красная кайма губ резко
отечна, гиперемировала, имеет кровоточащие тре-
щины и покрыта корками. Нередко наблюдаются
явления блсфароконъюпктивита вплоть до паноф-
талмии, поражения слизистой уретры, мочевого
пузыря, верхних дыхательных путей. Тяжелые об-
щие явления (лихорадка, недомогание, головные
боли и др.) продолжаются в течение 2-3 недель.
В крови отмечаются лейкоцитоз, эозинопспия,
увеличение СОЭ, повышение показателей били-
рубина, мочевины, аминотрансфераз, изменения
фибринолитической активности плазмы за счет
активации протеолитической системы, снижение
общего количества белка за счет альбуминов.
На этом фоне часто развиваются пневмония,
диарея, почечная недостаточность и другие ос-
ложнения. В 30 % случаев отмечается летальный
исход.
Дифференциальный диагноз проводят с пу-
зырчаткой, синдромом Лайелла и др.
Лечение. Кортикостероидные препараты назна-
чают из расчета 1 мг/кг веса больного ( в пересчете
на преднизолон) до достижения выраженного кли-
нического эффекта с последующим постепенным
снижением дозы до полной отмены в течение 3^4
недель. При невозможности перорального приема
кортикостероиды назначают парентерально. Про-
водят также мероприятия, направленные на инак-
тивацию и удаление антигенов и циркулирующих
иммунных комплексов из организма, используя
энтеросорбенты, гемосорбцию, плазмаферез. Для
борьбы с синдромом эндогенной интоксикации
вводят по 2—3 л жидкости в сутки парентераль-
но (физиологический раствор, гемодез, раствор
Рингера и др.), а также альбумин, плазму. Назна-
чают также препараты кальция, калия, антигис-
таминные средства, в случае угрозы присоедине-
ния инфекции — антибиотики широкого спектра.
Наружно используют кортикостероидные кремы
(лориндсн С, дермовейт, адвантап, тридерм, цс-
лестодерм с гаромицином и др.), 2%-ные водные
растворы метиленового синего, генцианвиолсза
• Синдром Лайелла
синонимы: острый эпидермальный некролиз,
токсический эпидермальный
некролиз
Синдром Лайелла —тяжелое токсикоаллсрги-
ческое заболевание, угрожающее жизни больного,
характеризуется интенсивной отслойкой и некро-
зом эпидермиса с образованием обширных пузы-
рей и эрозий на коже и слизистых оболочках.
Многие считают, что синдром Стивенса Джонсо-
на и синдром Лайелла являются тяжелыми фор-
мами многоформной экссудативной эритемы, а их
клинические различия зависят от степени выра-
женности патологического процесса.
Этиология и патогенез. В патогенезе развития
синдрома Лайелла важную роль играют лекарст-
венные препараты. Среди них первое место зани-
мают сульфаниламидные препараты, а затем анти-
биотики, антисудорожные, противовоспалитель-
ные и противотуберкулезные средства. Срок разви-
тия синдрома Лайелла от момента начала приема
лекарства, вызвавшего его, колеблется от несколь-
ких часов до 6 -7 суток. Важное место занимают
наследственные факторы. Так, примерно 10 %
человеческой популяции имеет генетическую пред-
расположенность к аллергической сенсибилиза-
ции организма. Обнаружена ассоциация синдрома
Лайелла с антигенами НАН-А2, А29, В12, Dr7.
В основе заболевания лежат токсико-аллерги-
ческие реакции как при многоформной экссуда-
тивной эритеме и синдроме Стивенса-Джонсона.
Клиника. Заболевание развивается спустя не-
сколько часов или дней после первого приема
лекарственного препарата. Но нс во всех случаях
можно заметить связь заболевания с предшествую-
щим приемом лекарств. В клинической карти-
не синдрома Лайелла, как и при синдроме Сти-
венса-Джонсона, наблюдается поражение кожи
и слизистых оболочек на фойе тяжелого общего
состояния. Наиболее характерно поражение сли-
зистых оболочек рта, носа в виде гиперемии, оте-
ка с последующим развитием крупных пузырей,
которые, быстро вскрываясь, образуют крайне бо-
лезненные обширные эрозии и изъязвления с ос-
татками покрышек пузырей. В отдельных случа-
ях воспалительный процесс распространяется на
слизистую оболочку глотки, желудочно-кишечно-
го тракта, гортани, трахеи и бронхов, вызывает з я-
* 157
Заболевания соединительной ткани и системы иммунитета
I желыс приступы одышки. Наблюдается застойно-
синюшная гиперемия и отек кожи, конъюнктивы
век с образованием пузырей и эрозий, покрытых
серозно-кровянистыми корками. Губы отечны,
покрыты геморрагическими корками. Из-за рез-
кой боли затруднен прием даже жидкой пищи.
На коже туловища, разгибательных поверхностях
верхних и нижних конечностей, а также на лице и
в области половых органов внезапно появляется
сыпь, состоящая из эритематозно-отечных пятен
или элементов багрово-красного цвета, которые,
сливаясь, образуют крупные бляшки. Элементы
типичны для многоформной экссудативной эри-
темы и синдрома Стивенса-Джонсона. Быстро
образуются плоские дряблые пузыри с фестонча-
тыми очертаниями, величиной до ладони взрос-
лого человека и более, наполненные серозной и
серозно-кровянистой жидкостью. Пузыри под
влиянием незначительных травм вскрываются
и образуются обширные мокнущие, резко бо-
лезненные эрозивные поверхности с обрывками
эпидермиса по периферии. Симптом Никольского
резко положительный: при малейшем прикосно-
вении эпидермис легко отделяется на обширном
протяжении («симптом простыни»). Обширные
эрозированные очаги поражения на спине, живо-
те, ягодицах, бедрах напоминают кожу при ожоге
11 степени. На ладонях она отделяется обширны-
ми пластинами наподобие перчатки. Общее состо-
яние больных крайне тяжелое: высокая темпера-
тура, прострация, симптомы обезвоживания часто
сопровождаются дистрофическими изменениями
внутренних органов. Во многих случаях выявля-
ется умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево. В
40 % случаев больные быстро погибают.
Автор наблюдал больную, у которой после
окрашивания волос краской для ковров сначала
развилась клиническая картина многоформной
экссудативной эритемы, на 3-й день — типичная
клиническая картина синдрома Стивенса-Джон-
сона и на 5-е сутки — синдрома Лайелла. Несмот-
ря на проводимую интенсивную терапию, на 6-е
сутки больная скончалась. Данный случай еще раз
подтверждает, что многоформная экссудативная
эритема, синдром Стивенса-Джонсона и синдром
Лайелла являются различными клиническими
проявлениями одного и того же процесса — ток-
сикоаллергии.
Гистопатология. Наблюдается некроз поверх-
ностных слоев эпидермиса. Клетки мальпигиева
слоя отечны, межклеточная и эпидермодермаль-
ная связь нарушена (отслаивание эпидермиса от
дермы). В результате этого на коже и слизистых
оболочках образуются пузыри, которые распола-
гаются внутри и подэпителиально.
Дифференциальный диагноз следует прово-
дить с пемфигусом, эксфолиативным дерматитом
новорожденных.
Лечение. Необходимо раннее применение боль-
ших суточных доз кортикостероидов (1-2 мг/кг
веса больного), антибиотики, витамины. Детокси-
цирующие меры — введение плазмы, кровезаме-
нителей, жидкостей, электролитов; стерильное бе-
лье. Часто больные нуждаются в реанимационной
помощи.
ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ
ЛИМФОМЫ кожи
Лимфомы кожи, или злокачественные лимфомы кожи (ЗЛК), относятся к
наиболее тяжелым онкологическим заболеваниям кожи, основой патологичес-
кого процесса при которых является первично возникающая в коже злокачес-
твенная пролиферация лимфоцитов. Лимфомы кожи составляют заболевания,
которые возникают первично в коже и длительное время развиваются без пора-
жения других органов и систем. Лимфомы кожи делятся на два больших клас-
са: Т-клеточные лимфомы (ТКЛ) и В-клеточпые лимфомы кожи (ВКЛ). При
Т-клеточной лимфоме Т-лимфоциты локализуются преимущественно в эпи-
дермисе и верхних слоях дермы, а при В-клеточных лимфомах В-лимфоциты
располагаются в средних и глубоких слоях дермы.
• Т-клеточные лимфомы
Наиболее часто ТКЛ регистрируются у пожи-
лых людей, хотя отмечаются единичные случаи
заболевания даже у детей. Мужчины болеют в два
раза чаще, чем женщины. Т-клеточные лимфомы
носят эпидермотропный характер.
Этиология и патогенез Т-клеточных лимфом
кожи до конца не выяснены. В настоящее время
большинство исследователей рассматривают вирус
Т-клеточного лейкоза человека типа 1 (HTLV-1)
в качестве основного этиологического фактора,
инициирующего развитие Т-клеточных злокачест-
венных лимфом кожи. Наряду с этим обсуждает-
ся роль других вирусов в развитии ТКЛК: вирус
Эпштейна Барра, простого герпеса 6-го типа. У
больных ТКЛК вирусы обнаруживаются в коже,
периферической крови, клетках Лангерганса. Ан-
титела к HTVL-I выявляются у многих больных
грибовидным микозом.
Важное место в патогенезе ТКЛ играют имму-
нопатологические процессы в коже, главным из
которых является неконтролируемая пролифера-
ция клональных лимфоцитов.
Цитокины, вырабатываемые лимфоцитами,
эпителиальными клетками и клетками макрофа-
гальной системы обладают провоспалительным и
пролиферативным действием (ИЛ-1, отвечающий
за дифференцировку лимфоцитов; ИЛ-2 — фак-
тор Т-клеточного роста; ИЛ-4 и ИЛ-5, усилива-
ющие приток в очаги поражения эозинофилов и
их активацию, и др.). В результате притока в очаг
поражения Т-лимфоцитов образуются микроаб-
сцессы Потрие. Одновременно с усилением про-
лиферации лимфоцитов происходит угнетение
активности клеток противоопухолевой защиты:
натуральных киллеров, лимфоцитотоксических
лимфоцитов, дендритических клеток, в частнос-
ти, клеток Лангерганса, а также цитокинов (ИЛ-7,
ИЛ-15 и др.) — ингибиторов опухолевого роста.
Не исключена роль наследственных факторов.
Наличие семейных случаев, частое обнаружение
некоторых антигенов гистосовместимости (HLA
В-5 и HLA В-35 — при лимфомах кожи высокой
степени малигнизации, HLA А-10 — при лимфо-
мах, протекающих менее агрессивно, HLA В-8 —
при эритродермической форме грибовидного ми-
коза) подтверждают наследственную природу де-
рматоза.
Клинические наблюдения указывают на воз-
можную трансформацию длительно протекаю-
щих хронических дерматозов (нейродермит, ато-
пический дерматит, псориаз и др.) в грибовидный
микоз. При этом ключевым фактором является
длительная персистенция лимфоцитов в очаге
воспаления, которые нарушают иммунный надзор
и способствуют появлению клона злокачествен-
ных лимфоцитов и, таким образом, развитию зло-
качественного пролиферативного процесса.
Воздействие на организм физических факто-
ров, таких как инсоляция, ионизирующая радиа-
ция, химических веществ может привести к появ-
лению клона «генотравматических» лимфоцитов,
оказывающих мутагенный эффект на лимфоидные
клетки и развитие малигнизации лимфоци гов.
Следовательно, ТКЛК можно рассматривать как
мультифакториальное заболевание, которое начи-
нается с активации лимфоцитов под воздействием
различных канцерогенных, «генотравмирующих»
159
Лимфопролиферативные заболевания кожи
факторов и появления доминантного Т-клеточного
клона. Выраженность нарушения иммунного над-
зора, клона злокачественных лимфоцитов опреде-
ляет клинические проявления (пятнистые, бляшеч-
ныс или опухолевые элементы) ТКЛК.
Клиника. Самым распространенным заболева-
нием в группе ТКЛ кожи является грибовидный
микоз, на долю которого приходится около 70 %
случаев. Различают три клинические формы за-
болевания: классическую, эритродермическую и
обезглавленную. Для ТКЛК характерен полимор-
физм высыпаний в виде пятен, бляшек, опухолей.
Классическая форма грибовидного микоза ха-
рактеризуется тремя стадиями развития: эритема-
тозно-сквамозной, бляшечной и опухолевой.
Первая стадия напоминает клиническую кар-
тину некоторых доброкачественных воспалитель-
ных дерматозов — экзему, себорейный дерматит,
бляшечный парансориаз. В данной стадии забо-
левания отмечаются пятна различного размера,
интенсивно-розового, розово-красного цвета с фи-
олетовым оттенком, округлых или овальных очер-
таний, с относительно четкими границами, повер-
хностным отрубевидным или мелкопластинчатым
шелушением. Элементы часто располагаются на
различных участках кожи, чаще — на туловище
и лице. Постепенно количество их увеличивает-
ся. Со временем процесс может принять характер
)ритродермии (эритродсрмическая стадия). Вы-
сыпания могут существовать годами или спон-
танно исчезать. В отличие от доброкачественных
воспалительных дерматозов, элементы сыпи и зуд
в этой стадии являются резистентными к прово-
димой терапии.
Инфилыпративно-бляшечная стадия развива-
ется в течение нескольких лет. На месте ранее су-
ществовавших пятнистых высыпаний появляются
бляшки округлых или неправильных очертаний,
интенсивно-фиолетового цвета, четко отграничен-
ных от здоровой кожи, плотных, с шелушащей-
ся поверхностью. Их консистенция напоминает
«толстый картон». Некоторые из них спонтанно
разрешаются, оставляя участки темно-бурой ги-
перпигментации и/или атрофии (поЙкилодермия).
Зуд в этой стадии еще более интенсивный и мучи-
1ельный, отмечаются лихорадка, снижение массы
тела. В этой стадии может наблюдаться лимфаде-
нопатия.
В третьей, опухолевой, стадии наблюдается
появление безболезненных опухолей плотно-элас-
тической консистенции желто-красного цвета, раз-
вивающихся из бляшек или возникающих на види-
мо здоровой коже. Форма опухолей сферическая
или приплюснутая, часто напоминающая шляпки]
грибов. Опухоли могут появляться повсеместно.]
Количество их варьирует в широких пределах -|
от единичных до исчисляемых десятками, раз-
меры — от I до 20 см в диаметре. При распаде
длительно существующих опухолей образуются
язвы с неровными краями и глубоким дном, до-
стигающие фасции или косги. Наиболее часто по-'
ражаются лимфатические узлы, селезенка, печень
и легкие. Общее состояние ухудшается, появляют-
ся и нарастают явления интоксикации, развивает-
ся слабость. Средняя продолжительность жизни
больных с классической формой грибовидного
микоза с момента постановки диагноза составляет
от 5 до 10 лет. Летальность обычно отмечается от
иптеркуррентных заболеваний: пневмонии, сер-
дечно-сосудистой недостаточности, амилоидоза.
Субъективно ощущается зуд, а при распаде опухо-
лей — боль в очагах поражения.
Автор наблюдал случай атипичного течения
злокачественной Т-клсточной лимфомы кожи у
пациентки 50 лет. Заболевание началось 10 лет
назад, когда впервые на коже туловища, рук, ног
появились высыпания в виде бляшек, пятен с лег-
ким шелушением, сопровождающихся незначи-
тельным зудом.
При осмотре кожно-патологический процесс
имел хроническое течение, распространенный
характер и локализовался на коже 'туловища,
рук, ног. Элементами поражения являлись язвы,
бляшки, чешуйки, корки, рубцы. Основной очаг
поражения располагался на левом плече размером
до 10 см в диаметре, округлой формы, с резкими
очертаниями, покрытый серозными геморраги-
ческими гнойными корками со специфическим
запахом. Периферический край в виде плотно
инфильтрированного валика выступал над уров-
нем кожи и свисал, вокруь была выражена руб-
цовая атрофия. Рядом, ближе к задней поверх-
ности шеи, локализовались две отечные ярко-
красные бляшки диаметром 3-4 см, выступаю-
щие над уровнем кожи, с явлением мокнутия,
по краю которых была выражена рубцовая ат-
рофия. На коже спины, живота, рук, ног распо-
лагались плоские, неопределенных очертаний и
величины инфильтрированные бляшки, пятна со
слабым шелушением. На предплечьях, на месте
разрешившихся элементов, были выражены ги-
перпигментированныс пятна 1-2 см в диаметре.
На внутренней поверхности плеча, правой голе-
ни имелись рубцы и атрофические рубцы до 4-5
см в диаметре, образовавшиеся на месте разре-
160
I
Клиническая дерматология и венерология
Грибовидный микоз (бтяшечная и опухолевая стадии)
L
Лимфопролиферативные заболевания кожи
Терминальная стадия 1рибовидного микоза
(отмечается распад опухолей)
шившихся язв. Больная при неоднократном опро-
се утверждала, что зуд, болезненность и другие
субъективные ощущения в очагах поражения не
отмечала. При гистологическом исследовании
морфологическая картина соответствовала диаг-
нозу «злокачественная Т-клеточная лимфома
кожи». После проведенной полихимиотсрапии
наступило рассасывание элементов сыпи.
Эритродермическая форма грибовидного
микоза начинается обычно с неукротимого зуда,
отечности, универсальной гиперемии, появления
на коже туловища и конечностей эритематозно-
сквамозных очагов, имеющих тенденцию к слия-
нию и развитию эритродермии в течение 1-2 ме-
сяцев. Практически у всех больных наблюдаются
ладонно-подошвенный гиперкератоз и диффузное
поредение волос по всему кожному покрову. Все
группы лимфатических узлов резко увеличены.
Увеличенные паховые, бедренные, подмышечные,
кубитальные лимфатические узлы пальпируются
в виде «пакетов» плотноэластической консистен-
ции, не спаяны с окружающими тканями, безбо-
лезненны. Резко ухудшается общее состояние:
возникают лихорадка с температурой тела до 38-
39 °C, ночная потливость, слабость и снижение
массы тела. В настоящее время синдром Сезари
многими дерматологами рассматривается как наи-
более редкий лейкемический вариант эритродер-
мической формы грибовидного микоза.
Отмечается резко выраженный лейкоцитоз в
лимфоцитограммах — клетки Сезари. Клетки Се-
зари представляют собой малигнизированные Т-
хелперы, ядра которых имеют складчатую церебри-
I формную поверхность с глубокими инвагинациями
ядерной мембраны
Летальный
исход отмечаете
через 2—5 лет, частой причиной которого являются
сердечно-сосудистая патология и интоксикация.
Обезглавленная форма грибовидного мимвя
характеризуется быстрым развитием опухолевид-
ных очагов на видимо здоровой коже без пред-
шествующих длительно формирующихся бляшек.
Для этой формы характерна высокая степень ма-
лигнизации, которая расценивается как проявле-
ние лимфосаркомы. Летальный исход отмечается
в течение года.
Гистопатология. В ранней стадии грибовид-
ного микоза отмечаются акантоз с широкими от-
ростками, гиперплазия и уплотнение базальных
кератиноцитов, вакуольная дистрофия части ба-
зальных клеток, атипичные митозы в разных сло-
ях эпидермиса, эпидермотропизм инфильтрата с
проникновением лимфоцитов в эпидермис. В дер-
ме отмечаются небольшие инфильтраты вокруг
сосудов, состоящие из единичных мононукле-
арных клеток с гиперхромными ядрами, — «ми-
козные» клетки. Во второй стадии наблюдаются
усиление выраженности дермального инфиль-
трата и эпидерме тропизм клеток инфильтрата, в
результате чего в эпидермис проникают малиг-
низированные лимфоциты, образуя скопления в
виде микроабсцсссов Потрие. В третьей, опухо-
левой, стадии отмечаются массивный акантоз и
незначительная атрофия эпидермиса, усиление
инфильтрации эпидермиса опухолевыми лим-
фоцитами, которые формируют множественные
микроабсцессы Потрие. Массивный инфильтрат
располагается во всей толще дермы и захватыва-
Клиническая дерматология и венерология
ет часть гиподермы. Отмечаются бластные фор-
мы лимфоцитов.
Лечение. При эритематозно-сквамозной стадии
пациенты не нуждаются в противоопухолевой те-
рапии, им назначают наружные кортикостероиды
(производные преднизолона, бетаметазона, дек-
саметазона), интерферон альфа (3 млн ME еже-
дневно, затем 3 раза в неделю в течение 3-6 мес. в
зависимости от клинических проявлений или эф-
фективности лечения), интерферон-гамма (по 100
ООО ME в сутки в течение 10 сут., цикл повторяют
2-3 раза с перерывом в 10 сут.), ПУВА-терапию
или Ре-ПУВА-терапию. Эффективность метода
ПУВА-терапии основана на избирательном обра-
зовании ковалентных сшивок псораленов с ДНК
в пролиферирующих Т-хелперных клетках, что
гормозит их деление. Во второй стадии кроме вы-
шеуказанных средств применяют системные кор-
тикостероиды (30-40 мг в сутки по преднизолону
в течение 1,5—2 мес.), цитостатики (проспедин
по 100 мг в сутки ежедневно, всего 3—4 г). Ком-
бинирование интерферонов с другими методами
терапии оказывает более выраженный лечебный
эффект (интерфероны + ПУВА, интерфероны +
цитостатики, интерфероны + ароматические рети-
ноиды).
В опухолевой стадии основным методом яв-
ляется полихимиотерапия. Применяют сочетание
винкристина (по 0,5-1 мг в/в один раз в день, все-
го 4-5 инъекций) с преднизолоном (по 40 60 мг в
сутки внутрь на период химиотерапии), проспиди-
ном (по 100 мг в сутки, всего 3 г), интерферонами.
Рекомендуют фотодинамическую, элскгронно-лу-
чсвую терапии, фотоферез (экстракорпоральная
фотохимиотерапия).
В-клеточные лимфомы кожи
Этиология и патогенез. Как и при ТКЛК, в
основе В-клеточных лимфом кожи (ВКЛК) лежит
пролиферация аномальных В-лимфоцитов.
При ВКЛК отмечается быстро прогресси-
рующее поражение кожи, лимфатических узлов
и внутренних органов. Инфильтрат представлен
В-лимфоцигами. В отличие от Т-лимфоцитов В-
клетки не обладают эпидермотропизмом и поэто-
му находятся в основном в сетчатом слое дермы.
Клиника. По характеру и тяжести клинического
течения выделяют три типа ВКЛК.
Первый, низкой степени злокачественнос-
ти, тип ВКЛК характеризуется относительно
доброкачественным течением, возникает во всех
возрастных группах, но часто встречается у лиц
пожилого возраста. Клиническая картина пред-
ставлена бляшечными и узловатыми элементами.
Узловатая форма ВКЛК характеризуется появ-
лением одного или нескольких полушаровидпых
узлов без предшествующего образования пятен и
бляшек. Узлы плотной консистенции, до 3 см и бо-
лее в диаметре, имеют желтый или коричневатый
цвет, гладкую поверхность, нередко покрыты те-
леангиэктазиями. Зачастую такие узлы не подвер-
гаются распаду, а регрессируют, оставляя после
себя атрофию и гиперпигментацию. По мере про-
грессирования процесса они резко увеличиваются
в размерах. При бляшечной форме (первичном
ретикулсзс кожи) процесс начинается с появления
пятен бурой или желто-розовой окраски, округ-
лых очертаний с фолликулярным рисунком. Пят-
но постепенно инфильтрируется, превращаясь в
бляшки с мелкопластинчатым шелушением. При
выраженной инфильтрации кожи лица возможно
развитие facies leonine. Субъективные ощущения
при этом типе часто отсутствуют.
Второй, средней степени злокачественнос-
ти, тип ВКЛК протекает как рстикулосаркома-
тоза Готтрона. Клинически высыпания представ-
лены несколькими крупными плотными узлами
3-5 см в диаметре, темно-красного или багрового
цвета, со слабо выраженным шелушением. Забо-
левание достигает апогея через 2-5 лет от начала
первых проявлений. Отмечается диссеминация
узлов. Параллельно наблюдается проникновение
злокачественных клеток в лимфатические узлы и
внутренние органы.
Третий, высокой степени злокачественнос-
ти, тип ВКЛК встречается чаще у лиц старше 40
лет и характеризуется образованием узла (опухо-
ли), расположенного глубоко в коже. Узел 3-5 см в
диаметре имеет синюшно-багровый цвет, плотную
консистенцию. Через 3-6 мес. наступает дисссми-
нация процесса в виде многочисленных узлов и
отмечается максимально выраженная малигни-
зация В-лимфоцитов. Наблюдается лимфадена-
патия и распад опухолевых элементов. Продол-
жительность болезни — 1-2 гола. Субъективные
ощущения выражаются в виде слабого непосто-
янного зуда, болезненность в очагах поражения
163
Лимфопролиферативные заболевания кожи
В-клеточная лимфома (I стадия)
В-клеточиая лимсЬома (II стадия)
В-клеточная лимфома (III стадия)
Гистопатология. Гистологически при В КЗ I
кожи в инфильтратах выявляют в основном В- I
лимфоциты разной степени злокачественности. V
При бляшечной форме ВКЛК в инфильтрате кро- I
ме лимфоцитов обнаруживают много гистиоци- I
тов и фибробластов и незначительное количест- I
во лимфобластов, тогда как при ВКЛК с высокой I
степенью злокачественности пролифсрат состоит I
преимущественно из иммунобластов.
Лечение. Лечение зависит от степени злокачест- I
венности. При бляшечной форме ВКЛК наиболее I
эффективна электронно-лучевая терапия с сум-
марными очаговыми дозами 30-40 г. При сред- I
ней и высокой степенях злокачественности при- |
меняют полихимиотерапию — ЦАВП-циклофос- I
фан, адриомицин, винкристин и преднизолон или I
ЦВП-циклофосфан, винкристин и преднизолон.
Клиническая дерматология и венерология
• Саркома Калоши
синонимы: идиопатическая множественная геморрагическая саркома,
ангиоматоз Капоши, гемангиосаркома Капоши
Саркома Капоши — многоочаговая злокачест-
венная опухоль сосудистого присхождения, пора-
жающая кожу, слизистые органы. Мужчины боле-
ют намного чаще, чем женщины. Велика заболева-
емость в Африке: в Конго опа составляет 9 % но
отношению ко всем злокачественным опухолям.
Саркомой Капоши болеют люди в возрасте от
40 до 70 лет.
Этиология и патогенез заболевания до конца
неизучены. Большое внимание уделяется роли ви-
русной инфекции. Из опухолей ткани у больных
саркомой Капоши выделена ДНК нового вируса
герпесвируса человека типа 8. Например, нали-
чие цигамегаловирусной (ЦМВ) инфекции под-
тверждается серологическими и вирусологичес-
кими исследованиями, а также тронностью ЦМВ
к эндотелиальным клеткам и его онкогенным по-
тенциалам. С другой стороны, некоторые ученые
считают, что «трансформация» эндотелиальных
клеток может быть опосредована секрецией спе-
цифического фактора роста опухолей (TGF). Эн-
догенная продукция TGF может служить постоян-
ным стимулом для непрерывного деления клеток,
в результате чего образуются локализованные или
распросграненные очаги эндотелиальной проли-
ферации.
Высказывается мнение о важной роли Т-лим-
фотрошюго вируса (IITLV-III), который был вы-
делен у больных саркомой Капоши и СПИДом.
При этом ключевая роль принадлежит поражению
Т-лимфоцитов.
Некоторые ученые считают, что саркома Ка-
поши развивается из эндотелия кровеносных и
лимфотнческих капилляров и, по-видимому, тго
нс истинное злокачественное новообразование, а
ярко выраженная пролиферация эндотелиальных
клеток, которая происходи т под действием гумо-
ральных факторов.
Клиника. В настоящее время выделяют следую-
щие клинические формы саркомы Капоши: клас-
сическую (снрадическую, европейскую); энде-
мическую (африканскую); эпидемическую; ятро-
генную (иммунозависимую, иммуносупрессив-
ную). По течению различают острую, подострую
и хроническую формы саркомы Капоши.
Наиболее часто встречается классическая
форма заболевания, характеризующаяся наличи-
ем пятен, узелков, инфильтративных бляшек, уз-
лов и опухолей.
У большинства больных высыпания начина-
ются с появления пятнистых элементов, у 1/3 —
с появления узелков и у небольшого количестве!
отеков.
Первичные очаги поражения чаще всею рас-
полагаются на коже конечностей, особенно ниж-
них, на тыльных поверхностях стоп и передней
поверхности голеней. Однако элементы сыпи мо-
гут располагаться и па других участках кожи (уш-
ные раковины, веки, щеки, твердое небо, половой
член). В период полного развития болезни почти у
всех больных (95 %) процесс имеет распростра-
ненный и симметричный характер. Следователь-
но, для саркомы Капоши характерными чертами
являются: мпогоочаговость, распространенность
и симметричность высыпаний.
Заболевание начинается с появления красно-
вато-синюшных или красновато-буроватых четко
отграниченных пятен величиной от чечевицы до
1 см и более. Со временем они медленно увеличи-
ваются и достигают до 5 см в диаметре, окраска
их, как правило, меняется: красновато-синюшный
цвет переходит в темно-бурый. Поверхность пя-
тен гладкая, лишь в отдельных случаях они по-
крываются сероватыми чешуйками. В дальней-
шем на фоне пятен появляются инфильтрирован-
ные бляшки, узелки, узлы.
Образующиеся узелки величиной с мелкую
горошину имеют сферическую или плоскую фор-
мы, вначале они розовые, а со временем приобре-
тают бурый цвет. Узелки могут располагаться изо-
лированно или группами и сливаться в большие
бляшки или узлы.
Инфильтративные бляшки от 1 см до разме-
ра детской ладони и более часто имеют округлую,
редко — овальную форму. Поверхность бляшек
в начале болезни неровная, со временем покры-
вается папилломагозными разрастаниями. По-
лушаровидныс опухоли величиной от крупной
горошины до лесного ореха отчетливо возвыша-
ются над уровнем нормальной кожи. Их цвет в
начале заболевания красновато-синюшный, позд-
нее приобретает синюшно-буроватый оттенок. В
результате распада опухолей, редко — инфильтра-
тивных бляшек появляются глубокие язвы непра-
вильных очертаний с несколько вывороченными
краями синюшно-багрового цвета и бугристым
1 165
Лимфопролиферативные заболевания кожи
Саркома Капоши (пятна, узелки и бляшки)
Саркома Капоши в сочетании с рубромикозом стоп
Саркома Капоши
Саркома Капоши (опухоль и акросклеров кистей)
кровянисто-гангренозным дном. Характерными
признаками являются отечность пораженной ко-
нечности и развитие лимфостаза, слоновости.
Иногда отеки могут быть первыми симптомами
заболевания. Субъективно больных беспокоят
зуд и жжение, а при изъязвлении элементов -
166
Клиническая дерматология и венерология
Саркома Калоши (солитарная опухоль на лице)
Саркома Капоши (ботриомикотичсский тип)
резкая мучительная боль. В патологический про-
цесс нередко вовлекаются слизистые оболочки
полости рта. При этом высыпания располагают-
ся на мягком и твердом небе, щеках, губах, язы-
ке, в глотке, гортани. Узловато-опухолевидные и
инфильтративные образования по окраске резко
отличаются от окружающей слизистой оболочки
и имеют вишнево-красный цвет. Также мЪгут на-
блюдаться поражения внутренних органов, лимфа-
тических узлов, опорно-двигательного аппарата.
При длительном течении заболевания отдель-
ные очаги регрессируют. Полная самопроизволь-
ная ремиссия наблюдается очень редко (у 2 %
больных)
Эндемическая саркома Капоши наблюдается в
основном у лиц молодого возраста, чаще у мужчин.
Это форма проявляется узелковыми, ин-
фильтративными и опухолевыми образованиями,
располагающимися преимущественно на конеч-
ностях; лимфатические узлы поражаются редко.
Лимфаденонатичсский вариант эндемической
саркомы Капоши встречается преимущественно у
африканских детей 10 лет и младше. Отмечается
злокачественное течение с выраженной полиа-
денопатией и быстрым вовлечением в патологи-
ческий процесс внутренних органов. Высыпания
высоко чувствительны к лучевой и химиотерапии.
Рецидивы возникают быстрее, чем при классичес-
кой форме. Прогноз — неблагоприятный: боль-
ные погибают в сроки от 5 месяцев до 2 лет.
Эпидемическая саркома Капоши является
своеобразным маркером СПИДа. Эпидемическая
форма саркомы Капоши отличается от классичес-
кой более агрессивным течением и проявляется
множественными кожными поражениями с вовле-
чением лимфатических узлов и быстрым распро-
странением процесса на внутренние органы.
Ятрогенная (иммуносупрессивная) форма
встречается у онкологических больных, получав-
ших цитостатики, и у лиц, получавших иммуно-
депрессанты после трансплантации почки.
Описаны также редкие и отличительные фор-
мы саркомы Капоши: гипертрофическая, напоми-
нающая мозоль, пиогенная гранулема и др.
167
Лимфопролиферативные заболевания кожи
Автор наблюдал сочетание классической фор-
мы саркомы Капоши с ботриомикотической фор-
мой (типа пиогенной гранулемы) у больного 60
лет. При осмотре кожно-патологический процесс
имел диссеминированный, симметричный харак-
тер и располагался на коже верхних (предплечья,
кисти) и нижних (стопы, нижняя треть голени) ко-
нечностей. Элементы поражения были представ-
лены пятнами, узелками, инфильтрированными
бляшками и опухолевидными образованиями на
фоне незначительного отека.
На тыльной поверхности стоп, голеностоп-
ном суставе и нижней трети голени распола-
гались синюшно-фиолетовые пятна, узелки раз-
мером от просяного зерна до мелкого гороха,
инфильтрированные бляшки с гладкой поверх-
ностью розоватого цвета с синюшным оттен-
ком, размером 2><3 см. Элементы сыпи были
плотноэластической консистенции. На тыль-
ной поверхности кистей были видны пятна
красно-бурого цвета размером 1x2 см, узел-
ки плотной консистенции красно-фиолетового
цвета размером с просяное зерно. Па разгиба-
тельной поверхности предплечий и локтевого
сустава имелись красно-фиолетовые пятна, узел-
ки размером с горошину, а также инфильтриро-
ванные бляшки размером 1x2 см с гладкой по-
верхностью. На наружной поверхности правого
локтевого сустава на инфильтрированном ос-
новании располагалась опухоль, выступающая
над поверхностью кожи на 1,5 см. Нижняя часть
опухоли имела ярко-красную окраску, поверх-
ность была слегка мокнущая, блестящая, буг-
ристая. Верхняя часть опухоли шире основания
была покрыта коркой черного цвета с синюш-
ным оттенком и свисала в виде шляпы гриба.
Лимфатические узлы правой паховой области
были увеличены до размеров вишни, левой —
до размеров горошины; безболезненны при
пальпации, плотноэластической консистенции.
Субъективными ощущениями заболевание не
сопровождалось.
Острая форма саркомы Капоши характери-
зуется быстрым течением с генерализацией про-
цесса и вовлечением внутренних органов. Отме-
чается выраженное нарушение общего состояния
больного, летальный исход может наступить через
несколько месяцев о г начала заболевания.
При подострой форме в отличие от острой
отмечается медленная генерализация высыпаний.
Летальный исход наступает через 3-5 лет.
Хроническая форма протекает доброкачест-
венно в течение до 10 лет и более.
Гистопатология. Гистологически выделяют!
два основных признака: беспорядочное образова-
ние сосудов и пролиферацию веретенообразных
клеток.
На ранней стадии (в пятнистых элементах, по-
верхностных бляшках) в сетчатом слое дермы вы-
являют периваскулярные инфильтраты, которые
состоят из округлых клеток с крупными ядрами
(лимфоидные элементы, гистиоциты, редко -
плазмоциты). В пролифератах нередко обнаружи-
вают сосуды, небольшие очаги кровоизлияний и
отложения гемосидерина, что является патогномо-
ничным даже для ранних стадий саркомы Капоши.
Более зрелые элементы (узелки, инфильтративные
бляшки, узловато-опухолевидные образования)
характеризуются пролиферацией сосудов (ангио-
матозный вариант) и образованием веретенооб-
разных клеток (фибробластический вариант). В
очагах пролиферации имеются веретенообразные
клетки, которые располагаются в виде тяжей, пе-
реплетающихся в различных направлениях. Эти
клетки имеют вытянутые ядра, сходные по струк-
туре с таковыми у фибробластов. Возможны очаго-
вые
кровоизлияния с отложением
гемосидерина.
также ангиоматозныс изменения и пролиферация
веретенообразных клеток.
Дифференциальный диагноз. Саркому Капо
ши следует дифференцировать от пссвдосаркомы
Капоши, пиогенной гранулемы, меланомы, лейо-
миомы, ангиолейомиосаркомы.
Лечение. В настоящее время в зависимости от
клинической картины заболевания применяют
моно- или полихимиотерапию (циклофосфан, вин
кристин, винбластин, проспидин). Эффективность
лечения повышается при применении ингерферо
на а 2 (виферон), индукторов интерферона.
Для местного лечения используют лучевую
терапию, которую проводят при наличии опухо
левых образований большой площади поражения
Разовая доза — 8 ц суммарная — до 30 г. Назна
чают инъекцию цитостатиков в очаг поражения
(винбластин— 0,1 мг препарата на 1 см2 площади
опухоли). Для удаления выступающих над поверх
ностыо узлов применяют хирургическое иссече
ние или криодеструкцию.
Клиническая дерматология и венерология
* Лимфоплазия доброкачественная
синонимы: лимфоденоз доброкачественный Бефверстедта, лимфоцитома,
гиперплазия кожи лимфоидная и др.
Этиология и патогенез. Провоцирующими
I факторами являются укусы насекомых, ингаля-
' ция, травма, опоясывающий лишай и др. Возмож-
I но. развитие доброкачественной лимфоплазии
развивается у больных чесоткой, которая носит
название посткабиозная лимфоплазия кожи. Счи-
тают, что возникновение заболевания связано с
реактивной гиперплазией эмбриональной лимфо-
I иной ткани.
В патогенезе заболевания важную роль игра-
ет иммунная система, так как в очаге поражения
отмечается инфильтрация макроочагами и лимфо-
идными клетками.
Клиника. Лимфоплазия доброкачественная мо-
жет развиться в любом возрасте, как у мужчин,
так и у женщин.
Клиническая картина заболевания характери-
зуется появлением узелков, бляшек или инфильт-
ративно-опухолевидных элементов, располагаю-
щихся преимущественно на коже лица, молочных
желез, половых органов, подмышечных ямок.
Узелки имеют полусферическую форму, округлые
или овальные очертания с четкими границами,
плотноэластическую консистенцию, гладкую или
покрытую чешуйками поверхность синюшно-ро-
зового цвета. Количество узелков варьирует от
единичных до множественных, что особенно ти-
пично для постскабиозной лимфоплазии. Часто
отмечается спонтанное регрессирование сыпи,
на месте которой могут оставаться гиперпигмен-
тированныс пятна, постепенно исчезающие. При
Иногда возможен зуд. У одного больного могут
наблюдаться различные клинические формы доб-
рокачественной лимфоплазии кожи.
Автор наблюдал больного, у которого разви-
лась доброкачественная лимфоплазия через год
после перенесенной чесотки. Диагноз подтверж-
ден клиническими наблюдениями и гистологи-
ческим исследованием.
Гистопатология. Гистологически в дерме от-
мечается плотный крупноочаговый инфильтрат,
который отделен от эпидермиса узкой полоской
неизмененного коллагена. Инфильтрат состоит из
лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических кле-
ток, эозинофильных гранулоцитов. По структуре
инфильтраты напоминают первичные и вторич-
ные фолликулы лимфатических узлов. Иногда на-
блюдается гранулематозная структура.
Дифференциальный диагноз. Доброкачест-
венную лимфоплазию кожи необходимо диффе-
ренцировать от эозинофильной гранулемы лица,
ограниченной лимфангиомы, саркоидоза, трихо-
эпителиомы, лимфосаркомы, дискоидной крас-
ной волчанки.
Лечение. Назначают нестероидные противовос-
палительные препараты (индометацин, вольта-
рен) и кортикостероидные средства (обкалывание
и под окклюзионную повязку). Хороший эффект
наблюдается при использовании рентгенотерапии
и антибиотиков.
опухолевой форме опухоли имеют
различную величину — от фасоли до,
вишни и более, плотноэластическую
консистенцию. Цвет опухолей вначале
розово-красный, затем приобретает си-
нюшно-розовый оттенок. Опухоли, как
правило, заложены в коже и подкожной
клетчатке, тесно спаяны с кожей, при
пальпации они подвижны в отношении
подлежащих тканей. Различают соли-
тарный и диссемированный варианты
расположения узлов и узелков.
Инфильтративно-опухолевидные
образования красно-бурового цвета
имеют округлую форму с резкими гра-
ницами и тестоватую консистенцию.
Лимфоплазия доброкачественная
169
Лимфопролиферативные заболевания кожи
• Инфильтрация лимфоцитарная Иесснера-Канофа
Инфильтрация лимфоцитарная Иесснера-
Канофа впервые описана в 1953 г. М. Jessner,
N.B. Kanof.
Этиология и патогенез дерматоза до конца не
изучены. Одни дерматологи рассматривают се как
разновидность доброкачественной лимфоплазии
кожи, другие — как вариант хронического эрите-
матоза. Большинство исследователей считают ее
самостоятельным заболеванием.
Клиника. Заболевание часто встречается у муж-
чин в возрасте 20-60 лет. Проявляется в виде
плоских бляшек, имеющих довольно крупные В
размеры (от детской ладони до ладони взрослого).
четкие границы, кольцевидные очертания и си-»
нюшно-розовую окраску. Поверхность бляшек у В
большинства больных гладкая, но иногда возмож-В
но небольшое шелушение. Бляшки, как правило,
единичные, располагаются на лице (область лба. В
скуловых дуг и щек), шее, но могут быть на ту-И
ловище и конечностях. Дерматоз отличается дли-
тельным упорным и волнообразным течением, но В
вместе с тем склонен к спонтанному разрешению.
Иногда отмечаются папулезные высыпания.
Гистопатология. Гистологический эпидермис
интактен, в дерме наблюдаются псригландуляр-
ные и периваскулярные скопления лимфоцитов.
иногда с примесью гистиоцитов, эозинофилов. В
плазматических клеток и макрофагов.
Дифференциальный диагноз. Заболевание 1
следует отличить от медикаментозных токсико-
дермий, саркоидоза, сифилиса, красной волчанки. I
Лечение. Назначают антимал яри иные (делагил, I
плаквенил) или нестсроидные прогивовоспали- I
тельные (индометацин, вольтарсп) препараты, I
кортикостероидные мази, обкалывание очагов ке- |
иологом или дипроспаном.
• Л ей кем иды кожи
синонимы: лейкозы кожи, гемодермия
Лейкемиды кожи являются симптомами лей-
коза и проявляются в его терминальной стадии.
Однако иногда кожные признаки являются началь-
ными симптомами лейкоза, когда другие признаки
(изменения крови, лимфоузлов и костного мозга)
еще отсутствуют.
Этиология и патогенез. До настоящего вре-
мени природа лейкозов остается неизвестной. По
мнению большинства ученых, в основе лейкоза
лежит опухолевый процесс в кроветворной ткани,
контролируемый определенным геном.
Клиника. Кожные высыпания при лейкозах раз-
деляю 1ся на специфические и неспецифическис.
Нсспецифичсские лишены характерных морфоло-
|гических черт и могут быть обусловлены сопутст-
вующими процессами и осложнениями (анемия,
тромбоцитопения, сепсис). В последнем случае,
иногда задолго до появления клинических призна-
ков поражения системы кроветворения, возникают
зуд кожи, приригинозные, буллезные, эритсмато-
сквамозные высыпания, напоминающие пузыр-
чатку, многоформную эритему, экзему, красную
волчанку и др. Кожные высыпания усиливаются в
период обострения основного заболевания. В тер-
минальной стадии лейкоза часто от мечают множест-
венные геморрагии, септические некрозы кожи.
Специфические изменения при лейкозах кожи
разнообразны, часто протекают в виде папулез-
ных, узловатых и опухолевидных образований и
эритродермий.
Наиболее часто встречаются многочисленные
папулезные, реже — пятнисто-папулезные элсмеп-
Клиническая дерматология и венерология
Миелобластная лимфома кожи
ты, которые более характерны для миелобластного
лейкоза. Узелки различной величины (от просяно-
го зерна до горошины) имеют округлые очертания,
полушаровидпую или плоскую форму, плотную,
реже — мягкую консистенцию, синюшно-красный
цвет, нередко с желтовато-бурым оттенком. Повер-
хность папул гладкая, иногда может быть покрыта
телеангиэктазиями, чешуйками или листовидными
корочками. Элементы часто располагаются сим-
метрично и могут встречаться на любых участках,
включая слизистые оболочки рта. Как правило, они
появляются внезапно и располагаются симметрич-
но на различных участках кожного покрова. Субъ-
ективных ощущений при папулезном варианте
обычно не отмечается, иногда больные жалуются
на зуд кожи.
Узловатые лейкимиды имеют синюшно-розо-
вую или буровато-коричневую окраску, гладкую
поверхность, на которой иногда определяются ге-
моррагические высыпания, телеангиэктазии, сло-
истые корки и милиумподобные папулы, возника-
ющие в результате закупорки расширенных воло-
сяных фолликулов. Они медленно прогрессируют.
Из субъективных ощущений отмечается ’боль при
надавливании, зуд кожи отсутствует. Возможен
спонтанный регресс отдельных узловатостей.
При остром лейкозе цвет элементов становится
насыщенно красным, образуются пузыри, язвы, пе-
техиальная сыпь, поражаются слизистые оболочки.
Опухолевидные лейкемиды возникают в ре-
зультате слияния нескольких отдельных узлова-
тостей, глубоко проникают в гиподерму, имеют
большие размеры, плотную консистенцию (иног-
да деревянистую). Часто отмечается сочетание
нескольких специфических высыпаний с нсспе-
цифическими поражениями кожи.
Иногда может развиться специфическая эрит-
родермия, которая часто встречается при хрони-
Миелобластная лимфома кожи
ческом лимфолейкозе, монобластном лейкозе,
реже — при других вариантах лейкозов. Для такой
эритродермии характерно наличие интенсивного
зуда, ее клинически трудно отличить от эритро-
дермий другой природы.
При лейкемидах кожи могут встречаться диф-
фузные инфильтрации и первичные язвы. В ре-
зультате утолщения кожи, образования на ее по-
верхности глубоких и поверхностных борозд
возникают диффузные инфильтрации, которые за-
нимают обширные участки кожного покрова.
Первичные язвы при гемодермиях округлой
или овальной формы достигают значительных
размеров (5-10 см и более в диаметре), имеют
блестящее сочное дно насыщенно красного цвета.
Дно язвы местами часто покрыто грануляциями,
гнойно-некротическим налетом и кровянистыми
корочками. Язвы имеют неровные, подрытые, ин-
фильтрированные края.
Автор наблюдал случай миелобластной лим-
фомы кожи у женщины 62 лет, которая обратилась
с жалобами на наличие язв и высыпаний по всему
кожному покрову, легкий зуд и боль, а также на
слабость и недомогание.
Из анамнеза установлено, что она болеет в
течение 5 лет. Началось заболевание с появления
покраснений и узелковых высыпаний на коже жи-
Ь 171
Клиническая дерматология и венерология
Папулез лимфоматоидный
Этиология и патогенез заболевания остают-
ся неизвестными. Многие ученые рассматривают
папучсз лимфоматоидный как узелковую форму
| лимфомы кожи с медленной опухолевой прогрес-
| смей. Заболевание наблюдается у лиц молодого и
| среднего возраста, чаще у мужчин.
Клиника. Клинически заболевание напоминает
каплевидный парапсориаз, а гистологически -
истинную лимфому. Очаги поражения располага-
ются преимущественно на туловище и конечнос-
тях, а также на лице, волосистой части головы, ла-
донях или половых органах. Наиболее характерны
синюшно-розовые папулы или папуловезикулы с
чешуйками, корочками или участками некроза на
поверхности. Цикл развития отдельных элементов,
как правило, составляет 4-6 недель, иногда закап-
чивается образованием атрофических рубчиков;
могут наблюдаться гипсркератичсские бляшки,
изьязвляющиеся узлы и буллезные высыпания.
Лимфоматоидный папулез обычно имеет доб-
рокачественное течение от 6 месяцев до 20 лет.
Гистопатология. В эпидермисе выявляются
незначительный наракератоз, акантоз, спанги-
оз, иногда экзоцитоз мононуклсарных клеток.
В поверхностных слоях дермы — инфильтраты из
Т-лимфоцитов с резко выраженным эпидермотро-
пизмом. В средних и глубоких слоях дермы могут
наблюдаться периваскулярные и перигландуляр-
ные инфильтраты лимфоцитов с примесью ати-
пичных клеток, напоминающих извитые Т-лим-
фобласты или иммунобласты. Могут быть нерезко
выраженные признаки васкулита.
Дифференциальный диагноз необходимо про-
водить в первую очередь с каплевидным парапсо-
риазом, папулонекротическим васкулитом и па-
пулонскротическим туберкулезом. При этом ре-
шающее значение имеет гистологическое иссле-
дование.
Лечение. I Означают кортикостероиды, большие
дозы тетрациклина, ПУВА-терапию. Описано по-
ложительное действие метотриксата.
Папулез лимфома юидный
173
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ
НОВООБРАЗОВАНИЯ
• Голубой невус
Этиология заболевания неизвестна. Обычно оно
встречается у женщин.
Клиника. Характерно появление мелких, точеч-
ных, пятнистых или пятнисто-папулезных эле-
ментов округлой формы от нескольких миллимет-
ров до 1 см в диаметре, темно-голубого цвета. Это
обусловлено эффектом Тиндала и связано с глубо-
ким расположением меланина в дерме.
Элементы сыпи обычно локализуются на лице,
шее, тыле кистей и стоп, ягодицах, реже — на сли-
зистых оболочках.
Возможна трансформация в меланому в пожи-
лом возрасте. Изъязвления и кровоточивость не
характерны. Иногда встречаются множественные
эруптивные голубые невусы.
Гистопатология. В дерме определяют веретено-
образные и отросчатые клетки, содержащие мела-
нин в виде крупных, хорошо различимых гранул.
Отмечается пролиферация клеток фибробласти-
ческого ряда.
Лечение. Проводят хирургическое иссечение.
• Невус Сэттона
синонимы: галоневус, невус окаймленный
Невус Сэттона — невоклеточный невус, ок-
руженный дипигментированным ободком.
Этиология и патогенез. В основе заболевания,
возможно, лежат аутоиммунные нарушения, т. е.
появление в крови цитотоксических антител и
действие цитотоксических лимфоцитов. В очаге
депигментации отмечаются снижение содержания
меланина в меланоцитах и исчезновение самих ме-
лоноцитов из эпидермиса. Встречается одинаково
часто как у мужчин, так и у женщин. В семейном
анамнезе часто имеется витилиго.
•
Клиника. Перед появлением галоневуса вокруг
невоклеточного невуса отмечается легкая эритема.
Затем формируется округлый или овальный очаг
поражения — коричневая или темно-коричневая
папула диаметром около 3-5 мм (невоклеточный 1
невус), окруженная четко очерченным депигмен-
тированным или гипопигментированным обод- ‘
ком. Такой галоневус встречается на любом участ-I
ке тела, но чаше на туловище. В последующем <
возможно исчезновение невоклеточного невуса.
Галоневусы могут исчезать самопроизвольно.
Дифференциальный диагноз. Заболевание не-
обходимо дифференцировать от голубого невуса,
врожденного невоклеточного невуса, невуса Шпи-
ца, первичной меланомы, простой бородавки и
нейрофибромы.
Лечение. При нетипичной клинической картине
и сомнениях в диагнозе невус подлежит иссече-
нию.
• Невус Шпиц
синонимы: невус Спитц, ювенильный невус, ювенильная меланома
Заболевание встречается в любом возрасте.
Примерно треть больных составляют дети млад-
ше 10 лет. После 40 лет заболевание встречается
редко. 90 % невусов являются приобретенными.
Имеются сведения о семейных случаях.
Этиология и патогенез заболевания неизвестны.
Клиника. На коже головы и шеи имеется папу-
ла (или узел) с четкими границами, круглой или
куполообразной формы, с гладкой поверхностью,
174
Клиническая дерматология и венерология
Голубой ifceyc
лишенной волос, реже — гиперкератотическая,
бородавчатая. Размеры ее обычно небольшие
менее 1см. Цвет опухолевидного образования ко-
ричневый, окраска равномерная.
При пальпации невус представляет собой узел.
в редких случаях возможны кровоточивость и изъ-
язвления.
Гистопатология. Опухолевидное образование
располагается в шидсрмисс и сетчатом слое дер-
мы. Отмечаются гиперплазия эпидермиса, проли-
ферация меланоцитов, расширение капилляров,
смесь крупных эпителиоидных и крупных верете-
нообразных клеток с обильной цитоплазмой, не-
много мито зов.
Дифференциальный диа!ноз. Невус Шпиц
следует отличить от злокачественной мелано-
мы кожи.
Лечение. Проводят хирургическое иссечение с
обязательным гистологическим исследованием.
Невус Сэ!тона
Доброкачественные новообразования
• Невус Беккера
синоним: синдром Беккера—Рейтера
Этиология и патогенез заболевания неизвест-
ны. Мужчины болеют в 5 раз чаще женщин. Воз-
можны семейные случаи заболевания.
Клиника. Заболевание начинается в пубертат-
ном периоде с появления единичной бляшки с не-
ровной, слегка бородавчатой поверхностью. Цвет
очага поражения ог желто-коричневого до корич-
невого, окраска неравномерная. Крупная бляшка
неправильной формы, с зубчатыми границами ло-
кализуется па коже плеч, спины и предплечий, под
молочными железами. В очагах поражения отме-
чается усиленный рост терминальных волос. Со
стороны других органов могут встречаться уко-
рочение верхних конечностей или недоразвитие
грудной клетки.
Гистопатология. В эпидермисе отмечаются
акантоз, гиперкератоз, редко — роговые кисты.
Невусных клеток не обнаруживают. Количество
меланоцитов не увеличено. Видно повышенное
содержание меланина в кератиноцигах базаль-
ного слоя.
Дифференциальный диагноз. Невус Беккера
необходимо отличить от синдрома Мак-Кьюна-
Олбрайта и гигантского врожденного нсвоклеточ-
ного невуса.
Лечение. Специфического лечения нет.
• Невус эпидермальный
Этиология и патогенез. Возникновение болез-
ни связывают с дисэмбриогенезом. Отмечаются
семейные случаи.
Клиника. Заболевание существует обычно с рож-
дения: имеются овальные, лилейные или непра-
вильной формы бородавчатые, гиперкератотичес-
кис сосочковые образования различной локализа-
ции, которые часто располагаются односторонне.
Гистопатология. Отмечается гиперплазия эпи-
дермиса, особенно придатков, иногда вакуоли-
зация.
Лечение. Используют криотерапию, электрокоа
гулянию, карбоновый лазер, ароматические реги
ноиды
176
Клиническая дерматология и венерология
Невус борсденчатый эпи дермальный
• Невус Ото
синоним: серо-синюшный глазоверхнечелюстной невус
Этиология и патогенез. Этиология остается
неясной. Патологию считают наследственной. Пе-
редается по наследству аутосомно-доминант но.
Некоторые авторы рассматривают невус Ото как
вариант голубого невуса. Чаше встречается у лиц
азиатского происхождения (японцы, монголы и
др.), а также у людей других национальностей.
Клиника. Невус Ото может развиться с рож-
дения или появляется в детском возрасте, чаще
страдают женщины. Клиническая картина забо-
левания харакюризустся односторонним измене-
нием окраски кожи в зоне иннервации первой и
второй ветви тройничного нерва (кожа лба, вок-
руг глаз, висков, щек, носа, ушей, конъюнктива,
роговица, радужная оболочка глаз). 1 (вет очагов
поражения колеблется от светло-коричневого до
серо-черного с голубоватым оттенком. Их поверх-
ность гладкая, не возвышается над уровнем кожи.
Склеры часто окрашиваются в голубой цвет, конъ-
юнктива — в коричневый. Границы очага непра-
вильные, нерезкие. Зрение обычно не страдает.
Со временем интенсивность окраски ослабевает.
Пятнистые высыпания также могут располагаться
в зоне губ. полости рта (мягкое небо, глотка), на
слизистой носа. Описаны случаи перерождения в
меланому в результате раздражения невуса, соче-
тания с невусом Ото и двухстороннего располо-
жения очага.
Гистопатология. Характерно наличие дендри-
тических меланоцитов между пучками коллагено-
вых волокон.
Дифференциальный шагноз проводят с дру-
гими пигментными невусами.
Лечение. Специфическая терапия отсутствует.
Необходимо диспансерное наблюдение у дермато-
лога и окулиста.
Доброкачественные новообразования
• Врожденный невоклеточный невус
синонимы: врожденный пигментный невус, врожденный меланоцитарный невус
Заболевание врожденное, хотя редкие его
разновидности появляются в течение первого
года жизни. Мужчины и женщины болеют оди-
наково.
Этиология и патогенез. Врожденный псвокле-
точный невус возникает в результате нарушения
дифференцировки меланоци гов.
Клиника. Различают мелкий, крупный и ги-
гантский врожденный невоклеточный невус,
локализирующийся на любом участке кожного
покрова. Невусы на ощупь мягкие, податливые,
поверхность их бугристая, морщинистая, складча-
тая, дольчатая, покрытая сосочками или полипа-
ми, напоминающая мозговые извилины. Цвет оча-
гов поражения — светло- или темно-коричневый.
Форма мелких и крупных невусов округлая или
овальная, а гигантских занимает целую анатоми-
ческую область (шея, голова, туловище, конечнос-
ти). С возрастом они могут увеличиваться в разме-
рах, возможно развитие перинсвусного витилиго.
Лечение. Учитывая риск локализации, желатель-
но удаление хирургическим путем.
Сочетание врожденного нсвоклеточного невуса и витилиго
Сочетание врожденного нсвоклеточного невуса и витилиго
у того же больного
• Систематизированный пигментный невус
Клиника. Систематизированные пигментные не-
вусы могут быть врожденными или приобретен-
ными. Они могут возникать внутриутробно и под
влиянием различных травм, инфекционных или
других общих заболеваний матери.
При врожденном систематизированном пиг-
ментном невусе возникают симметричные плос-
кие или слегка приподнятые над уровнем кожи
пятна желто-коричневого цвета, часто рассеян-
ные по всему кожному покрову. Эти пятна резко
отграничены от неповрежденной кожи и не име-
ют воспалительных изменений по периферии.
Очаги поражения, иногда сливаясь, образуют об-
ширные участки гиперпигментации с нечеткими
границами. Чаще располагаются на шее, в облас-
ти естественных складок, туловище. Кожа лица,
ладоней и подошв, а также ногтевые пластинки
часто свободны от поражения. Субъективных
ощущений нет.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от пигментной крапивницы, ме-
ланоза кожи, приобретенного лентигиноза и бо-
лезни Аддисона.
• Комедоновый невус
Этиология и патогенез заболевания неизвестны.
Клиника. Комедоновый невус является редким
вариантом невусов, клинически проявляется оча-
гом поражения, в пределах которого имеются тесно
сгруппированные фолликулярные папулы, слегка
возвышающиеся над поверхностью кожи, цент-
ральная часть которых пропитана плотной роговой
массой темно-серого или черного цвета. При на-
сильственном удалении роговой пробки образуется
углубление, на месте которого остается атрофия.
Невус бывает врожденным или приобретен-
ным. Очаги часто имеют линеарную конфигура-
цию и могут располагаться унолатсрально или
179
Доброкачественные новообразования
средней трети боковой поверхности левого бедра.
В восьмилетием возрасте вокруг комедонового не-
вуса появился витилигинозный очаг.
билатерально. Невус может появиться на любом
участке тела, включая ладони и подошвы. Оча-
ги поражения обычно асимптомныс, без субъек-
тивных ощущений.
Автор наблюдал больного 11-ти лет, у которо-
го с рождения существовал комедоновый невус на
Гистопатология. 1истологически в комсдо-
повых невусах выявляются заполненные ро-
говыми массами инвагинации эпидермиса, в
просвет которых могут открываться протоки
атрофичных сальных желез или волосяные
фолликулы. Характерна выраженная воспали-
тельная реакция в дерме.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от порокератоза Мибелли, па-
пилломатозпого порока развития.
Лечение. Часто прибегают к элсктроэксцизии.
• Гемангиома
Гемангиома — доброкачественная сосудис-
тая опухоль. В большинстве случаев опухоль раз-
вивается с рождения в результате пролиферации
кровеносных сосудов.
Клиника. Различают капиллярную, артериаль-
Гемангиома
ную, артериовенозную и кавернозную (ювениль-
ную) формы.
Ювенильная гранулема встречается у одного
из 200 новорожденных. Проявляется в первые
недели жизни ребенка в виде красного пятна, ко-
торое увеличивается, выступая над уровнем ко-
жи. В течение 6 месяцев оно достигает макси-
мального развития. Количество очагов пораже-
ния
варьирует от единичных до
множественных
Обычно к 6-7 годам жизни у большинства боль-
ных (70-95 %) гемангиома значительно или пол
ностью рассасывается.
Лечение. Необходимо удалить опухоль, исполь
зуя лазерную
хирургию,
электрохирургию
или
криодеструкцию.
• Лимфангиома
Лимфангиома — доброкачественная опу-
холь из лимфатических сосудов. Лимфангиома
существует с рождения или развивается в дет-
ском возрасте.
Кистозная лимфангиома
характеризуется
явлением на ограниченном участке (чаще
шея,
подмышечные
впадины)
пузырькообразных элементов.
по
лицо
сгруппированных
Элементы
прозрач
Клиника. Клинически выделяют капиллярную
(простую), кистозную и кавернозную формы лим-
фангиомы.
При капиллярной (простой) лимфангиоме по-
является сначала пятно, которое затем превраща-
ется в плотную бляшку с синеватым оттенком,
возвышающуюся над уровнем кожи.
ны или полупрозрачны и располагаются на
ном уплотненном фоне.
При
кавернозной лимфангиоме
ся крупные множественные опухоли
плотном основании.
Кожа над узлами
отеч
появляют
на отечном
имеет обыч
ную
окраску или
становится
синюшно-бурой.
На
фоне кавернозной и
кистозной лимфангиом
развиться папилломатоз, гиперкератоз.
могут
180
Гистопатология. При всех формах лимфан-
гиомы обнаруживают расширение лимфатичес-
ких сосудов поверхностных и глубоких отделов
дермы, развитие фиброзной ткани, в эпидерми-
се — акантоз, папилломатоз.
Клиническая дерматология и венерология
Дифференциальный диагноз. Лимфангиомы
дифференцируют от ограниченной склеродермии,
врожденной слоновости.
Лечение. Проводят хирургическое удаление
опухоли.
Кисюзная лимфангиома
Липома
Липома—доброкачественная опухоль, состоя-
щая из нормальной жировой ткани (липоцитов). У
многих липом есть соединительная капсула.
Единичные или множественные липомы обыч-
но располагаются на животе, спине, конечностях.
Они мягкие на ощупь, безболезненные, подвижные,
цвета нормальной кожи, диаметром от 1см до 10 см.
Различают несколько разновидностей липома-
тозов.
Множественный симметричный липоматоз
(синдром Маделунга) встречается у мужчин сред-
него возраста. Высыпания представлены безбо-
лезненными липомами, сливающимися между
собой. Возникают они на туловище, шее, иногда
на конечностях. При слиянии липом вокруг шеи
образуется своеобразный «хомут».
Множественные болезненные липомы, которые
появляются на туловище и конечностях, называют-
ся болезнью Деркума (болезненный липоматоз).
Липоматоз иногда носит семейный характер с
аутосомно-доминантным типом наследования.
Лечение. Одиночные и множественные липомы
удаляют, пока они не достигают больших размеров.
Множественный симметричный липоматоз (синдром Маделунга)
Сочетание болезни Деркума и вузы арного псориаза
181
Доброкачественные новообразования
• Сосочковая гидраденома
Сосочковая гидраденома — доброкачествен-
ная опухоль апокриновых потовых желез.
Сосочковая гидраденома
Этиология и патогенез заболевания неизвестны.
Клиника. Заболевание диагностируется легко. Ха-
рактерно образование опухолевидных образований
у женшин в области больших половых губ, промеж-
ности, реже — на других участках кожного покро-
ва, где имеются апокриновые потовые железы.
Опухоль шаровидной формы, мягкой консис-
тенции, подвижна, безболезненна, диаметр варьи-
рует от 1-2 до 4-5 см. Крупные опухоли выступа-
ют над поверхностью кожи.
Гистопатология. В глубоких слоях дермы отме-
чается опухоль, окруженная капсулой, не связан-
ная с эпидермисом. Опухоль железистого строе
ния, состоит из трубочек и кистозных образований
выстланных призматическими клетками.
Лечение. Проводят хирургическое иссечение
опухоли.
• Лейомиома кожи
синоним: ангиолейомиома
Этиология и патогенез. Соответственно гисто-
генезу в настоящее время различают 3 типа лейо-
миом кожи, характеризующихся свойственными
каждому из них клиническими и гистоморфологи -
ческими чертами.
I тип — множественные лейомиомы, разви
вающиеся из гладких, поднимающих волос, ил1
диагональных мышц.
II тип — дартоидные (генитальные) солитар
ныс лейомиомы, развивающиеся из tunica darto
мошонки и гладких мышц грудных сосков.
III тип — соли гарные ангиолейомиомы, разви
вающиеся из мышечных стенок замыкающих ар
терий и гладкомышечных элементов стенок мел
ких сосудов.
Некоторые ученые считают, что лейомиом
скорее порок развития, чем неоплазма. Встреча
ются единичные описания семейной лейомиомь
что позволяет считать это заболевание генетичес
ки обусловленным.
У
Клиника. Лейомиома кожи часто встречается
мужчин. Элементом поражения является полуша
ровидный плотный узелок округлой или овальной
формы, величиной от булавочной головки до чече
вицы, крупной фасоли и более, застойно-красного
коричневатого, синевато-красноватого цвета. Ха
рактерной особенностью лейомиом кожи является
их резкая болезненность под влиянием мсхани
ческого раздражения (трение одеждой, почесыва
нис, давление или прикосновение) и охлаждения
Болевой синдром обусловлен давлением нервных
клеток лейомиомой. Нестерпимые боли нередко
сопровождаются расширением зрачков, снижени-
ем артериального давления, побледнением кожи.
Лейомиомы обычно имеют множественный ха-
рактер и локализуются на лице, шее, туловище и
конечностях, чаще склонны к группировке.
Гистопатология. Лейомиома состоит из пере-
плетающихся пучков гладкомышечных волокон,
разделенных соединительнотканными прослойка-
ми. Клетки имеют гиперхромные ядра, количест-
во сосудов уменьшено, а нервных волокон — уве-
личено.
Клиническая дерматология и венерология
Дифференциальный диагноз следует прово-
дить с фибромами, ангиомами, фибросаркомами,
эпителиомами, лейомиосаркомами кожи, нейро-
фибромами и другими опухолями.
Лечение. Хирургическое или лазерное иссече-
ние, криотерапия, внутривенные или внутримы-
шечные вливания проспидина, на курс — 1-2,5 г.
При множественных очагах хороший эффект ока-
зывает антагонист кальция — нифедипин.
Цилиндрома
Этиология и патогенез. Происхождение цилин-
дромы неясно. Рассматривают се как эккринную
опухоль, но некоторые считают, что опа развивает-
ся из апокриновых желез, а также волосяных струк-
тур. Наличие семейных случаев свидетельствует об
аутосомно-доминантном типе наследования.
Клиника. Заболевание характеризуется медлен-
ным развитием солитарных опухолевидных обра-
зований, преимущественно у молодых женщин,
в ряде случаев — в детском возрасте. Опухоле-
видные образования округлой формы, плотные
на ощупь, резко возвышаются над уровнем кожи,
различной величины, достигают размеров круп-
ных каштанов, помидоров. Сливаясь между со-
бой, образуют конгломераты опухолей, покрываю-
щие в ряде случаев всю волосистую часть головы
(тюрбанпая опухоль). Кожа над опухолью лишена
волос, имеет слабо- или ярко-розовую окраску.
Крупные и старые элементы пронизаны телеанги-
эктазиями. Опухоли локализуются преимущест-
венно на волосистой части головы и лице, реже —
на других участках кожи.
Гистопатология. В дерме отмечаются множест-
венные папилломы и гнезда из клеток, сходных с
клетками базального слоя, содержащих гиалин,
окруженных гиалиновой оболочкой. В пределах
опухолевых островков имеются клетки 2-х видов:
в центре клетки имеют светлоокрашенное ядро
овальной формы, по периферии клетки, располо-
женные в виде гюлисада, меньших размеров, име-
ют темно-окрашенные ядра.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
необходимо дифференцировать с базиломой, дср-
матофибросаркомой, липоматозом.
Лечение. Крупные опухоли удаляют хирургичес-
ки, иногда применяют пластику, криодсструкцию.
Сочетание цилиндромы (опухоли на волосистой части головы) с
трихоэпителиомой — синдром Brooke-Spiegler
183
Доброкачественные новообразования
• Трихоэпителиома
синонимы: адено-кистозная эпителиома
Брука, трихоэпителиоматозный
невус и др.
Трихоэпителиома представляет порок разви-
тия волосяного фолликула и потовых желез.
Этиология и патогенез. Считают, что трихо-
эпителиома развивается из участка волосяного
фолликула с большим скоплением клеток Мерке-
ля в месте прикрепления мышцы, поднимающей
волос. Заболевание носит семейный характер в
50-75 % случаев и наследуется по аутосомно-до-
минантному типу. Часто встречается у женщин.
Клиника. Клинически различают простую три-
хоэпителиому, которая может быть солитарной и
множественной, и десмопластическую.
Трихоэпителиома развивается обычно в дет-
ском возрасте или позже. Возникают множествен-
ные мелкие, обычно 2-8 мм в диаметре, плотно-
ватые опухолевидные элементы полу шаровидных |
округлых очертаний, цвета нормальной кожи или
светло-розовые. Поверхность их гладкая, но в бо-
лее крупных элементах видны телеангиэктазии.
Элементы локализуются преимущественно на
лице (носогубные складки, веки, верхняя губа,
лоб), в заушной области, на волосистой части го-
ловы, реже — в межлопаточной области. Элемен-
ты могут располагаться линейно или имеют дис-
семинированный характер.
Солитарная трихоэпителиома в основном
располагается на лице, чаще — в центральной его
части. Опухоль имеет вид папилломатозного или
фибропапилломатозного выроста плотноватой
консистенции розового или телесного цвета, вели-
чиной до 1 см, с сетью расширенных капилляров
на поверхности. Кожа вокруг опухоли не инфиль-
трирована. Опухоль растет медленно.
При десмопластической разновидности эле-
менты редко бывают множественными. Заболе-
вание чаще встречается у женщин и клинически
проявляется в виде белесоватых элементов с запа-
дением в центре и плотным краем.
При множественной трихоэпителиоме отде-
льные опухолевые элементы сливаются в конг-
ломераты. При локализации на ушных раковинах
они становятся причиной механической окклюзии
слуховых проходов и в дальнейшем — снижения
слуха. Эти конгломераты могут изъязвляться, об-
разуя базилиомы. Трихоэпителиома одновременно
может сочетаться с сирингомой, цилиндромой.
1рихоэпителиома (окклюзия слухового прохода
конгломератами опухолей)
опухоли за ушной раковиной)
184
Клиническая дерматология и венерология
Сочетание множественных трихоэпителиом
и цилиндром обозначается как синдром Brooke-
Spiegler.
Гистопаголо! ия. Отмечаются наличие внут-
риэпидермальной опухоли или кисты с четкими
границами, окруженной слоем базальных клеток,
фиброз с громы и очаговое обызвествление.
Лечение. Хороший эффект оказывает апплика-
ция цитостатических мазей (30%-ная проспедино-
вая, 5%-ная фторурациловая и др.)
Используют криодсструкцию, электрокоагуля-
цию, хирургический метод, углекислотный лазер
для удаления крупных узлов
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от болезни Прингля Бурнсвеля,
сирингомы и базалиомы.
• Кожный рог
Этиология и патогенез. Кожный рог возника-
ет вследствие пролиферации эпидермиса, особен-
но на фоне сенильного кератоза, обыкновенной
бородавки и кератоакантомы. Среди провоцирую-
щих факторов отличают микротравмы, инсоляции,
вирусные инфекции и др.
Клиника. Ограниченные разрастания роговых
масс, напоминающие рога животных, большей
частью конической формы, обычно прямые, жел-
товато-коричневатого или темного цвета, плотно-
ватой или плотной консистенции Поверхность
гладкая или неровная с множественными борозда-
ми. Воспалительные явления выявляются только
в непосредственной близости к основанию рога
в виде узкого эритематозного венчика. Роговые
новообразования могут достигать очень больших
размеров, реже встречаются небольшой длины.
Разрастания занимают более обширные участ-
ки по поверхности, но и в этих случаях размеры
верхушки значительно уже основания. Высота
кожного рога может служить в известной мерс
прогностическим признаком. Так, кожный рог,
размеры которого не превышают одного санти-
метра, обычно развивается на фоне базиломы и
сенильной кератомы. В основании кожного рога
большего размера гистологически выявляются
себорейные бородавки, кератоакантома, орогове-
вающая папиллома. На красной кайме губ высота
кожного рога обычно нс превышает 0,5-1 см. По-
ражается значительно чаще нижняя губа, нередко
фоном служат различные патологические процес-
сы (красная и туберкулезная волчанка, лейкопла-
кия и др.).
Кожный рог обычно одиночный, множествен-
ные новообразования являются редкостью. Разви-
вается несколько чаще у женщин, особенно стар-
шего возраста, располагается преимущественно па
лице (уши, щеки) и волосистой части головы. Ред-
Доброкачественные новообразования
ко кожный рог располагается на слизистых и полу-
слизистых. Течение и прогноз зависят от дерматоза,
на фоне которого развился кожный рог. Наиболее
часто выявляется рак в случаях кожного рога, раз-
вившегося на фоне сенильного кератоза, не считая
тех случаев, когда он возник в зоне опухолей.
Гистопатология. Отмечаются резко выражен-
ный гипсрксратоз, папилломатоз; в основании, как
указывалось, могут быть самые разнообразные
процессы — прекапцерозпые, злокачественные
и доброкачественные опухоли, инфекционные,
обусловленные травмой, и др.
Дифференциальный диагноз. Дифференци-
ровать кожный рог необходимо от бородавок, мо-
золей, фибром, ангиокератомы ограниченной не-
виформной, бородавчатых невусов, веррукозного
псориаза.
Лечение. Проводят хирургическое иссечение.
• Дерматофиброма
Дерматофиброма — доброкачественная опу-
холь соединительной ткани в виде медленно рас-
тущего безболезненного узла.
Этиология и патогенез заболевания нс изучены.
Клиника. В большинстве случаев заболевание
возникает у женщин. Появляется округлое опу-
холевидное образование, глубоко заложенное в
коже. Опухоль представляет собой единичный или
множественный подвижный узел. Опухоль имеет
Дерматофиброма
небольшую величину (от 2-3 мм до 1,0-1,5 см),
плотную консистенцию и темно-коричневую ок-1
раску и выступает в виде полушария над поверх-
ностью кожи. Также опухоль может быть как бы
впаяна, втянута в кожу так, что верхний полюс ее
находится на одном уровне с поверхностью кожи.
Субъективные ощущения отсутствуют.
Гистопатология. Гистологически отмечаются
скопления расположенных в различных направ-
лениях зрелых и молодых коллагеновых волокон,
фибробластов, гистиоцитов и обилие мелких кро-
веносных капилляров с отечным эндотелием. Ред-
ко встречаются многоядерные клетки Тутона.
Дифференциальный диагноз. Дифференци-
ровать дерматофиброму следует от липомы, пиг-
ментного невуса.
Лечение. Проводят хирургическое (глектроэкс-
цизия) иссечение опухоли. В очаг можно вводить
корти ко стеро и д ы.
186
Клиническая дерматология и венерология
Кератома старческая
Старческая кератома — доброкачественное
новообразование кожи, возникающее преимущест-
венно у лиц пожилого и старческого возраста.
Клиника. На открытых участках кожного по-
крова (лицо, шея, верхние конечности) появляют-
ся солитарные или множественные очаги пораже-
ния. Сначала появляются эритематозные пятна,
затем на этих участках развивается ограниченный
гиперкератоз. После насильственного отторжения
чешуек образуются точечные геморрагии. Че-
шуйки неизменно появляются вновь и становятся
плотными.
Со временем развиваются выступающие обра-
зования — плотные бляшки диаметром 1-1,5 см,
темного цвета, округлой формы, покрытые плот-
но сидящими серыми корками. При длительном
травмировании (царапины, инсоляция) или нера-
циональном лечении они могут озлокачествляться
в спиналиому или базалиому.
Гистопатология. При гистологическом иссле-
довании обнаруживают гиперкератоз с отходя-
щими от него в глубину отростками, выраженный
акантоз. Пролиферирующие тяжи состоят из кле-
ток шиповатого слоя эпидермиса, но встречаются
и мелкие клетки с темными ядрами.
Дифференциальный диагноз. Старческую ке-
ратому следует дифференцировать от вульгарной
бородавки, болезни Боуэна, себорейного кератоза,
кератопапилломы, актинического кератоза, кож-
ного рога, ксратоакантомы, эккринной поромы,
фолликулярной кератомы.
Лечение. Терапия синильных кератозов является
способом профилактики рака. Больные должны
состоять на диспансерном учете и подвергаться
осмотру один раз в 6 месяцев. Длительный при-
ем витамина А в больших дозах дает хороший ре-
зультат. На раннем этапе рекомендуются электро-
коагуляция, снег угольной кислоты, жидкий азот,
25%-ная мазь из подофиллина, 5%-ная фторураци-
ловая мазь; при подозрении на перерождение -
хирургическое удаление, как при эпителиоме, с
захватом окружающей здоровой кожи; рентгено-
терапия.
Множественные стеатоцистомы
синонимы: стеатоцистоматоз, себоцистоматоз, врожденные сальные кисты
Этиология и патогенез. До настоящего време-
ни эбриогенез себоцистоматоза до конца не изу-
чен и остается предметом споров. Сто лет назад
многие дерматологи расценивали очаги пораже-
ния как жировые или ретенционные кисты. Неко-
торые авторы считают, что кисты формируются в
результате избыточной кератинизации, ведущей
к задержке секрета сальных желез. В настоящее
время иммуногенетичсскис исследования поз-
волили отвергнуть концепцию «ретенционных
кист». Считают, что эти образования имеют нево-
идный характер (генодерматоз) и передаются по
аутосомно-доминантному типу. К кистозным об-
разованиям нсвусного происхождения относятся
милиум, дермоид, эпидермальные и сальные кис-
ты. В клинико-морфологическом отношении они
являются доброкачественными (дермоидными)
опухолями. Описаны семейные случаи в несколь-
ких поколениях.
Клиника. Стеамоцистоматоз часто начинается в
раннем возрасте. Мужчины и женщины болеют
приблизительно одинаково. Заболевание клини-
чески проявляется образованием множественных
187
Доброкачественные новообразования
опухолевых элементов (ретенционные кисты)
диаметром от 0,5 до 2 см. Они возвышаются над
уровнем кожи, имеют пол у шаровидную форму,
мягкую эластичную консистенцию и гладкую
поверхность. Цвет кожи обычно не изменен или
имеет желтоватый оттенок. Высыпания часто
располагаются на лице, волосистой части головы,
плечах, туловище, груди, спине, бедрах, мошонке.
Опухоли спаяны с верхним слоем кожи и хо~
рошо подвижны вместе с ней. При вскрытии их
выделяется густая желтоватая сальная масса без
запаха, которая по своему химическому составу
имеет сходство с липидами крови.
Заболевание протекает хронически; иногда
наблюдается перерождение в базальноклеточную
эпителиому.
Гистопатология. Киста состоит из внутреннего
эпителиального и наружного соединительноткан-
ного слоев. Зернистый слой отсутствует. В саль-
ных железах не отмечается закупорка фолликула
или протока сальной железы. Гистологическое
строение напоминает атерому.
Дифференциальный диагноз проводят с жи-
ровыми дермоидными кистами, кистами при юно-
шеских угрях и эпидермальными кистами.
Лечение. Проводят хирургическое иссечение
крупных опухолей.
Множественные стеатоцистомы лица и шеи
ПРЕДРАКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
И РАК КОЖИ
Базалиома
синоним: epithelioma basocellulare
Этиология и патогенез. Базалиома представля-
ет собой медленно растущий и редко метастази-
рующий базально-клеточный рак, возникающий
в эпидермисе или волосяных фолликулах, клетки
которых сходны с базальными клетками эпидер-
миса. Базалиому рассматривают не как рак или
доброкачественное новообразование, а как особо-
го рода опухоль с мсстнодеструктивным ростом.
Иногда под влиянием сильных канцерогенов, пре-
жде всего рентгеновских лучей, базалиома пере-
ходит в базально-клеточную карциному. Вопрос
о гистогенезе базалиом не решен. Некоторые счи-
тают, что базалиомы развиваются из первичного
эпителиального зачатка, другие — из всех эпите-
лиальных структур кожи, в том числе из эмбрио-
нальных зачатков и пороков развития.
Провоцирующими факторами являются инсо-
ляция, УФ, рентгеновские лучи, ожоги, прием мы-
шьяка. Поэтому базалиома часто встречается у лиц
с I и II типом кожи и альбиносов, длительно под-
вергающихся интенсивной инсоляции. Установле-
но, что чрезмерная инсоляция в детстве способна
через много лет привести к развитию опухоли.
Клиника. Различают поверхностную, опухоле-
вую, язвенную, пигментную, саморубцующуюся,
склеродермоподобную формы базалиомы.
Поверхностная форма начинается с появле-
ния ограниченного шелушащегося пятна розовой
окраски. Затем пятно приобретает четкие конту-
ры, овальную, округлую или неправильную фор-
му. По краю очага появляются плотные мелкие по-
блескивающие узелки, которые сливаются между
собой и образуют приподнятый над уровнем кожи
валикообразный край. Центр очага незначительно
западает. Цвет очага становится темно-розовым,
коричневым. Очаги поражения могут быть соли-
тарными или множественными. Среди поверх-
ностных форм выделяют саморубцующуюся или
педжетоидную базалиому с зоной атрофии (или
рубцевания) в центре и цепочкой мелких, плот-
ных, опалесцирующих, опухолевидных элементов
по периферии. Очаги поражения достигают значи-
тельной величины.
Предраковые заболеавания и рак кожи
При пигментной форме базалиомы цвет оча-
га поражения имеет синеватую, фиолетовую или
темно-коричневую окраску. Данная форма очень
похожа на меланому, особенно на узловую, но
имеет более плотную консистенцию.
Опухолевая форма базалиомы характеризует-
ся возникновением узелка, который постепенно
увеличивается в размерах, достигая 1,5-3 см и
более в диаметре, приобретает округлую форму,
застойно-розовую окраску. Поверхность опухо-
ли гладкая с выраженными телеангиэктазиями,
иногда покрыта сероватыми чешуйками. Иногда
цен тральная часть се изъязвляется и покрывается
плотными корками. Редко опухоль выступает над
уровнем кожи и имеет ножку (фиброэпителиаль-
ный тип). В зависимости от величины различают
мелко- и крупноузелковую формы базалиомы.
Язвенная форма базалиомы возникает как
первичный вариант или в результате изъязвления
поверхностной или опухолевой формы новообра-
зования. Характерным признаком язвенной фор-
мы является воронкообразное изъязвление, кото-
рое имеет массивный, спаянный с подлежащими
тканями инфильтрат (опухолевая инфильтрация)
с нечеткими границами. Размеры инфильтрата
значительно больше самой язвы (ulcus rodens).
Отмечается склонность к глубоким изъязвлениям
и разрушению подлежащих тканей. Иногда язвен-
ная форма сопровождается папилломатозными,
бородавчатыми разрастаниями.
Склеродермоподобная форма базалиомы
встречается редко и имеет вид плотной белесова-
той бляшки с приподнятыми краями и телеангиэк-
тазиями в центре.
Гистопатология. Эпидермис слегка атрофичен,
иногда изъязвлен, отмечается разрастание опухо-
левых базофильных клеток, сходных с клетками
базального слоя. Анаплазия маловыражспа, мито-
зов мало. Базалиома редко метастазирует, так как
опухолевые клетки, попавшие в ток крови, не спо-
собны к пролиферации из-за отсутствия фактора
роста, вырабатываемого стромой опухоли.
Дифференциальный диагноз. Базалиому не-
обходимо отличить от кератоакаптомы, спипо-
целлюлярной эпителиомы, шанкриформной пио-
дермии, болезни Бауэна, себорейного кератоза,
склероатрофического лихена, злокачественной
меланомы, лимфоцитомы кожи.
Лечение. Проводят хирургическое удаление опу-
холи в пределах здоровой кожи. На практике часто
применяют криодеструкцию. Лучевая терапия ис-
пользуется в тех случаях, когда операция приво-
дит к косметическому дефекту.
Наружно применяют проспидиновую, колха-
миновую мази.
Опухолевая форма базалиомы
Язвенная форма базалиомы
Клиническая дерматология и венерология
I Педжета болезнь
Этиология и патогенез. Заболевание относится
к предраковым состояниям. Считают, что экстра-
маммарныс формы связаны с карцинмой потовых
желез. Очаги в области молочных желез считают
как метастазы путем per continutatcm рака молоч-
ной железы. В качестве провоцирующих факторов
могут быть травма, рубцовые изменения и другие
эндо- и экзогенные факторы.
Клиника. Заболевание развивается, как пра-
вило, у лиц старше 40 лет, преимущественно у
женщин. Типичное расположение очага пораже-
ния — ореол соска, значительно реже — другие
участки кожи (половые органы, промежность,
живот, подмышечные впадины). Характерно од-
ностороннее поражение молочных желез. Забо-
левание начинается с покраснения, едва заметного
шелушения соска молочной железы. Затем отме-
чаются экссудативные явления вплоть до легкого
мокнутия, зуда. Очертание очага поражения чаще
неправильное, полициклическое, зона его очень
медленно расширяется и выходит за пределы око-
лососкового кружка. Очаг поражения напоминает
экзему. Со временем (месяцы, годы) края очага
становятся плотными, поверхность покрывается
серозно-кровянистыми корками. После снятия
корок обнаруживается влажная зернистая (за счет
вегетаций), слегка кровоточащая поверхность.
В результате этого сосок втягивается вглубь до
полного его исчезновения. При пальпации обна-
руживается опухолевидное уплотнение тканей и
увеличение регионарных лимфатических узлов.
В различной степени выраженности отмечаются
зуд, жжение и болезненность.
Автор наблюдал случай болезни Педжета у
больной 63 лет, обратившейся с жалобами на на-
личие высыпаний, зуда и жжения на правой мо-
лочной железе.
При осмотре общее состояние больной было
удовлетворительное. Кожно-патологический про-
цесс локализовался в области околососкового
кружка правой молочной железы. Кожа в очаге
поражения была красного цвета, отмечалось мок-
нутие, края очага неправильные и выходили за
пределы околососкового кружка. По краям отме-
чалось едва заметное уплотнение. Поверхность
очага была покрыта корками желтого цвета, сосок
был втянут и не просматривался. Подмышечные
лимфатические узлы справа слегка увеличены,
безболезиены, подвижны.
Субъективно больная ощущала зуд и жжение.
При экстрамаммарной локализации болезнь
Педжета располагается в аногенитальной области
и клинически проявляется большим полиморфиз-
мом. Очаги могут постепенно распространяться
на близлежащие участки кожи.
191
Предраковые заболеавания и рак кожи
Гистопатология. Отмечаются акантоз, папил-
ломатоз, полиморфизм шиповидных клеток, на-
личие педжетовых клеток (крупные клетки со
светлой цитоплазмой и бледно-окрашиваемым
или гиперхромным ядром). Клетки лишены меж-
клеточных связей. В дерме наблюдается воспали-
тельная реакция, состоящая преимущественно из
лимфоцитов, плазматических и немногочислен-
ных тучных клеток.
Дифференциальный диагноз следует прово
дить с микробной экземой, чесоткой, первичным
сифилисом, хронической пиодермией, болезнью
Боуэна, поверхностным кандидозом, базалиомой.
грибковым микозом, нейродермитом, герпетичес-
кой инфекцией, меланомой.
Лечение. Проводят хирургическую и/или луче-
вую терапию.
• Эритроплазия Кейра
синоним: эпителиома бархатистая
Этиология и патогенез. Эритроплазия Кейра
рассматривается как внутриэпидермальный рак и
относится к группе карцином in situ. В развитии
заболевания большое значение имеет несоблюде-
ние личной гигиены. Многие дерматологи счита-
ют, что эритроплазия Кейра является вариантом
инфекции отмечается гнойное отделяемое, и очаг
покрывается желтоватым налетом.
Описаны локализации эритроплазии Кейра и И
на других участках кожи и слизистых оболочках.
Заболевание наиболее часто трансформируется в I
плоскоклеточный рак.
болезни Боуэна слизистых и полуслизистых.
Гистопатология. Изменения сходны с гистоло-
Клиника. Эритроплазия Кейра возникает зна-
чительно чаще у мужчин, как правило, старше 50
лет, не подвергавшихся обрезанию. В большинст-
ве случаев на половых органах (у мужчин — голо-
вка полового члена, крайняя плоть, у женщин —
область вульвы) появляется одиночный, слегка
отечный очаг поражения, который имеет резко
очерченные неравномерные границы, округлую
или овальную форму. Отмечаются легкая инфиль-
трация в очаге и болезненность. Характерна его
поверхность — насыщенно-красного цвета, часто
с коричневатым оттенком, влажная, блестящая,
лоснящаяся, как бы бархатистая. Со временем на-
блюдается усиление инфильтрации, иногда эрози-
рование очага. В случае присоединения вторичной
Эритроплазия Кейра
гической картиной при болезни Бауэна. Наблюда-
ются неравномерный акантоз, очаговый гипер- и
паракератоз. В результате нарушения дифферен-
цировки клеток возникают атипичные клетки.
В дерме отмечается инфильтрат, состоящий в ос-
новном из лимфоцитов и небольшого количества
плазматических клеток.
Дифференциальный диагноз. Дифферен-
цировать эритроплазию Кейра необходимо от
баланопостита (вульвита), крауроза, плазмоцел-
люлярного ограниченного баланопостита Zoon,
ограниченного псориаза, экземы, фиксированной
эритемы, красного плоского лишая, спиналиомы,
педжетоидной эпителиомы, болезни Педжета,
сифилиса.
Лечение. Назначают блеомицин, лучевое лечение,
хирургическое иссечение и наружно — цитоста-
тические мази.
192
Клиническая дерматология и венерология
Рак плоскоклеточный
синоним: рак спиноцеллюлярный, спиналиома
Рак плоскоклеточный — это наиболее злока-
кственная опухоль из всех эпителиальных ново-
образований кожи.
Встречается преимущественно у лиц пожило-
го возраста, одинаково часто у мужчин и женщин.
По данным научной литературы, плоскокле-
точный рак чаще возникает на фоне патологичес-
Bix изменений кожи: предраковых заболеваний,
(например, преканкренозный хсйлит Манганот-
ти). очаговорубцовой атрофии, на рубцах после
жогов, травм.
Различают плоскоклеточный рак, развиваю-
щийся на фоне актинического кератоза, и плос-
коклеточный рак, возникающий в рубцовой ткани,
на месте ожогов, механических повреждений или
(яри хроническом воспалении (волчаночный ту-
беркулез кожи, поздний рен тгеновский дерматит и
др.). Эти различия основаны главным образом на
склонности опухоли к метастазированию.
Плоскоклеточный рак, развивающийся на пов-
режденной солнечными лучами коже, в частности,
в очагах актинического кератоза, метастазирует
1 редко (0,5 %), тогда как частота метастазирования
плоскоклеточного рака, возникающего на рубцах,
составляет более 30 %, а в очагах позднего рентге-
новского дерматита — примерно 20 %.
Клиника. Различают опухолевый и язвенный
тип рака кожи. В начале заболевания появляется
папула, окруженная венчиком гиперемии, кото-
рая в течение нескольких месяцев превращается
в плотный (хрящевой консистенции), спаянный с
подкожной жировой клетчаткой, малоподвижный
узел (или бляшку) красновато-розового цвета, диа-
метром от 1.5 см и более, с чешуйками или боро-
давчатыми разрастаниями на поверхности (боро-
давчатая разновидность), легко кровоточащий при
малейшем прикосновении, некротизирующийся и
изъязвляющийся.
При папилломатозпой разновидности отмеча-
ется более бурный рост, отдельные элементы на-
ходятся на широком основании, имея форму цвет-
ной капусты или помидора.
Опухоли часто изъязвляются па 4-5 месяце су-
ществования.
При язвенном типе образуются язвы непра-
вильной формы с четкими краями, покрытые ко-
ричневатой коркой. Язва распространяется не в
глубину, а по периферии. При глубокой форме
процесс распространяется как в глубину, так и но
периферии. При этом язва имеет темно-красный
цвет, крутые края, бугристое дно, желтовато-бе-
лый налет.
Метастазы в региональные лимфатические
узлы возникают на 3-4 месяце существования
опухоли.
Рак кожи (язвенный тип)
I
Предраковые заболеавания и рак кожи
Гистопатология. Гистологически различают оро-
говевающую и нсороговевающую формы плоско-
клеточного рака. При ороговевающей форме отмеча-
ется разрастание эпителиальных тяжей, выраженное
полиморфизмом, дискомплсксацией и дискератозом
отдельных клеток («роговые жемчужины»)
При недифференцированной форме преоблада-1
ют клетки с гиперхромными ядрами. При этом оро-1
говевания не наблюдается или оно выражено слабо. I
Дифференциальный диагноз. Плоскоклеточ I
ный рак следует отличить от пссвдоэпителиома-1
тозной гиперплазии, базально-клеточного рака
болезни Боуэна.
Лечение. Проводят хирургическое удаление опу-1
холи в пределах здоровых тканей. Применяют!
также криодеструкцию, фотодинамическую те-
рапию. Выбор метода лечения зависит от распро-1
странспности и локализации процесса, гистоло-
гической картины, наличия метастаз и возраста
больного. Удаление опухоли часто сочетают с рен-
тгенотерапией.
• Дерматофибросаркома выбухающая
синоним: дерматофибросаркома
прогрессирующая и рецидивирующая
Этиология и патогенез дерматоза окончатель-
но не установлены. Считают, что заболевание воз-
никает из сосудистых элементов соединительной
ткани. Некоторые клиницисты рассматривают его
как промежуточную форму между дерматофибро-
мой и фибросаркомой.
Дерматофибросаркома выбухающая
Клиника. Заболевание возникает обычно у муж-И
чип в возрасте между 30 и 40 годами, но может!
быть и у детей. Опухоль часто располагается на!
любом участке кожного покрова, но чаще на туло-1
вище. В начале заболевания появляется плотный I
фиброзный очаг (бляшка), с гладкой или слегка I
бугристой поверхностью, коричневатого или ли-1
видного цвета. Постепенно очаг увеличивается I
за счет периферического роста. Спустя годы или I
даже десятилетия наступает опухолевая стадия I
заболевания. Образуется один (редко — множест-1
венные) келоидоподобный опухолевидный узел I
красновато-синюшного цвета, с гладкой, блестя-1
щей поверхностью, который достигает нескольких I
сантиметров в диаметре, значительно выступает
над уровнем кожи и пронизан телеангиэктазия-1
ми. В начале кожа над опухолью истончена и на-1
пряжена, опухоль на ощупь плотная, подвижная.
Затем за счет инфильтрации и образования спаек
опухоль становится неподвижной. Субъективные I
ощущения, как правило, отсутствуют, иногда от-1
мечастся болезненность. Со временем появляется I
изъязвление поверхности опухоли, она покрыва-1
ется серозно-геморрагическими корками. Часто
рецидивирование считается характерным призна-
ком опухоли. После длительного течения отмеча-
ется метастазирование заболевания.
194
Клиническая дерматология и венерология
Автор наблюдал мальчика 14 лет, у которого
в 9-летнем возрасте на ягодице появился крас-
но-коричневый очаг поражения с гладкой поверх-
ностью. В течение нескольких лет, по настоянию
бабушки, больной безуспешно лечился у знаха-
ря. Опухоль увеличивалась в размере, появились
телеангиэктазии, изъязвления, боль в очаге пора-
жения. В результате клинического и гистологи-
ческого обследования был установлен диагноз:
дерматофибросаркома выбухающая.
Гистопатология. Опухоль состоит из пере-
плетающихся пучков мономорфных вытянутых
клеток. Отмечаются пролиферация молодых ве-
ретенообразных клеток, атипические митозы. В
зависимости от степени дифференцировки опу-
холь может напоминать либо фибросаркому, либо
дерматофиброму.
Дифференциальный диагноз. Дифференци-
ровать заболевание необходимо от дерматофибро-
Дерматофибросаркома выбухающая
мы, фибросаркомы, опухолевых форм грибовид-
ного микоза, гуммозного сифилиса.
Лечение. Проводят хирургическое иссечение
опухоли в пределах здоровой ткани.
• Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца
Этиология и патогенез. В возникновении за-
болевания важная роль отводится 3-му и 5-му ти-
пам вируса папилломы человека (HPV-3 и HPV-5).
Возможна трансформация верруциформной эпи-
дермодисплазии Левандовского-Лютца в плоско-
клеточный рак или болезнь Боуэна. Имеются све-
дения о важной роли наследственных факторов.
Клиника. Различают простой и диспластичсс-
кий варианты заболевания. При диспластическом
типе заболевания, вызванном HPV-5, клинические
проявления начинаются рано. Кожные проявления
Верруциформная лтдермодисплазия Левандовского-Лютца
195
Предраковые заболеавания и рак кожи
имеются с рождения или проявляются в раннем
детском возрасте. Высыпания часто располагают-
ся на открытых участках тела и напоминают плос-
кие бородавки. На тыльной поверхности кистей
они сходны с обычными бородавками. При зло-
качественной трансформации наблюдается усиле-
ние роста бородавчатых элементов и слияние их
между собой. Возможны изъязвление, экзофит-
ный рост.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
необходимо отличить от плоских бородавок на
основании результатов гистологического иссле-
дования.
Лечение. Назначают ретиноиды, витамин А, им-
муномодуляторы, противовирусные препараты,
наружно — кератолигические мази, местные ре-
тиноиды.
Гистопатология. Изменения сходны с наблю-
даемыми при плоских бородавках.
• Ангиосаркома
синоним: малигнантная геманогиоэндотелиома
Ангиосаркома — опухоль, развивающаяся из
клеток эндотелий кровеносных сосудов.
Клиника. Заболевание часто локализуется на
коже головы и лица, но может встречается и на дру-
гих участках у лиц пожилого возраста мужского
пола. Вначале пораженный участок представлен в
виде кровоподтека, хронического застоя или отека.
На этом фоне образуются целлюлиты, узлы и пио-
дермии. Опухоли растут эксцентрично и выходят
за границы очага. Опухоль шаровидной формы, в
результате слияния отдельных мелких опухолей
образуется конгломерат красно-фиолетового цвета.
На поверхности просвечивают сосуды.
Гистопатология. В эпидермисе обычно спсци-1
фических изменений нет, имеются признаки ба-1
налыюго воспаления. В дерме — сосудистый анас- I
томоз с атипичными клетками. Веретенообразные I
клетки напоминают клетки, которые встречаются I
при саркоме Капоши, или могут симулировать ме-1
ланому или саркому.
Прогноз неблагоприятный при расположении I
опухоли в области жизненно важных органов.
Лечение. Проводят удаление опухоли хирургичес- ]
ким путем, назначают радио- и химиотерапию.
Клиническая дерматология и венерология
I Карциноидный папилломатоз кожи Готтроиа
Карциноидный папилломатоз кожи Гот-
трона — редкое заболевание, впервые описанное
Gottron в 1932 г.
Этиология и патогенез заболевания изучены
недостаточно. В развитии болезни большое значе-
ние придают хроническим длительно протекаю-
щим заболеваниям и механическим травмам.
Клиника. Заболевание чаше встречается у муж-
чин, чем у женщин. Карциноидный папилломатоз
часто развивается на месте длительно существую-
щего дерматоза (экзема, красный плоский лишай,
ихтиоз, волчаночный туберкулез кожи и др.) или
на рубцах. Характерно возникновение симмет-
ричных (реже — односторонних) опухолевидных
очагов поражения на коже нижних конечностей,
которые резко отграничены от окружающей здо-
ровой кожи, выступают над ее уровнем, имеют
тестоватую консистенцию. Поверхность очага на-
поминает цветную капусту, поскольку на его по-
верхности имеются вегетации, которые отделены
между собой бороздками, где имеются липкое от-
деляемое с неприятным запахом и роговые массы
желтовато-беловатого цвета.
Гистопатология. Гистологически отмечается
акантоз с разросшимися эпителиальными вырос-
тами, проникающими глубоко в дерму. При поте-
ре связи тяжей с эпидермисом в дерме выявляют
гнезда эпителиальных клеток.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
дифференцируют от хронической вегетирую-
щей пиодермии, бородавчатого туберкулеза кожи,
высокодифференцированпого плоскоклеточного
рака кожи, хромомикоза.
Лечение. Назначают антибиотики широкого
спектра действия, сосудорасширяющие, витамин-
ные препараты, цитостатики. Для местной тера-
пии рекомендуют примочки из растворов фура-
цилина, перманганата калия (1:10000), повязки,
пропитанные гипертоническим раствором натрия
хлорида. После устранения вторичной инфекции
приступают к удалению веррукозных очагов. Для
этого проводят крио- или лазеродеструкцию.
Карциноидный папилломатоз кожи Готтроиа
197
БОЛЕЗНЬ ВОЛОС
И САЛЬНЫХ ЖЕЛЕЗ
• Алопеция
Алопеция (облысение) — патологическое вы-
падение волос на голове, лице, реже — на тулови-
ще и конечностях.
Различают рубцовую и нерубцовую алопеции.
Рубцовая алопеция возникает вследствие разру-
шения волосяных фолликулов в результате вос-
паления, атрофии или рубцевания при красной
волчанке, псевдопсллагрс, синдроме Литлла -Лас-
сюэра, фолликулярном мупинозе.
Нерубцовая алопеция развивается без пред-
шествующего поражения кожи (гнездная, андро-
генетическая, аногеновая, телогеновая').
Гнездная алопеция характеризуется появле-
нием овальных или круглых очагов облысения на
волосистой части головы, лице. По данным аме-
риканских исследователей, около 1 % населения
США к 50-ти годам по крайней мере однажды пе-
ренесли гнездную алопецию и около 0,1 % всего
населения хотя бы раз наблюдали у себя выпадение
волос. Заболевание одинаково часто встречается
как у женщин, так и у мужчин, у представителей
всех рас и распространено по всем континентам
относительно равномерно.
Этиология и патогенез. До настоящего вре-
мени этиопатогспез заболевания остается диску-
табсльным, и все рассматриваемые точки зрения
Круппоочаговая алопеция
(нервная, иммунная, эндокринная и др.) имеют]
равные нрава на существование.
Большинство авторов предполагает аутоим-1
мунный механизм поражения волосяных луковиц. I
Выявлены изменения содержания Т- и В-лимфо- I
цитов, повышение иммунных комплексов и пали-1
чис лимфоцитарных инфильтратов вокруг воло-1
сяных фолликулов и антител против волосяных I
фолликулов у больных алопецией. Гнездная ало-1
пеция часто сочетается с другими аутоиммунны-1
ми заболеваниями (тиреоидит Хашимото, узловой I
зоб, витилиго, аутоиммунный полигляпдулярнып I
синдром и др.).
Клиника. Различают очаговую, субтотальную, I
тотальную и универсальную формы алопеции.
При очаговой форме волосы выпадают посте-
пенно, лысины формируются в течение пссколь- ’
ких недель или месяцев. Выпадение волос может
быть незначительным и незаметным для больного. I
На пораженных участках рост волос через некою- *
рос время возобновляется, однако одновременно ,
ноявля огся новые очаги облысения. Кожа в оча-
ге облысения обычно не изменена. У некоторых
больных в первые дни болезни па участках облы-
сения можно увидеть слабовыражснпую красноту,
которая сопровождается зудом, жжением, гипере-
стезией кожи. Впоследствии краснота исчезает,
и кожа, лишенная волос, приобретает обычный
цвет или цвет слоновой кости. Очаги облысения
овальные или округлые, одиночные или множест-
венные. По их периферии волосы неустойчивый
при слабом потягивании выпадают мелкими пуч-
ками (зона расшатанных волос). Этот диагности-
ческий признак характерен для прогрессирующей
стадии заболевания. На лишенной волос коже вид-
ны пустые устья волосяных фолликулов. Очаги
поражения расширяются по периферии, соседние
очаги сливаются в один крупный очаг. Размеры
очагов поражения от нескольких миллиметров до
нескольких сантиметров. В стационарной стадии
болезни встречаются обломанные, короткие, тем-
ноокрашенныс волосы, которые могут послужить
причиной диагностических ошибок. Очаги об-
лысения через определенное время, даже без ле-
198
Клиническая дерматология и венерология
Тотальная алопеция
чсния, могут самопроизвольно разрешиться, что
соответствует стадии регресса. Очаги облысения
могут локализоваться на волосистой части голо-
вы, бровях, ресницах, в лобковой области, в зоне
бороды и усов. Иногда алопеция приобретает зло-
качественное течение. При этом очаги облысения
увеличиваются в размерах и количестве. Выпада-
ют все волосы: на волосистой части головы, лице,
пушковые волосы на туловище, конечностях, т. е.
развивается субтотальная, тотальная и универ-
сальная формы алопеции.
При субтотальной алопеции выпадение во-
лос медленно прогрессирует, участки облысения
постепенно увеличиваются, выпадают толстые
волосы на волосистой части головы. Сохраняются
пушковые и короткие волосы в области затылка и
висков и на отдельных участках кожи, где имею-
тся тонкие, обесцвеченные единичные волосы,
которые при легком потягивании за свободный ко-
нец выпадают.
Тотальная алопеция развивается быстро, т. е.
в течение 1-2 месяцев волосы на голове и лице
выпадают полностью. Данная форма алопеции
сопровождается различными неврологическими
нарушениями.
При универсальной алопеции отмечается вы-
падение волос не только на волосистой части го-
ловы и лице, но и на туловище и конечностях;
также изменяются ногти (опихолизис, симптом
«наперстка», продольная и поперечная исчсрчсн-
пости, повышенная ломкость) и неврологический
статус (вегетососудистая дистония, невротичес-
кий синдром).
Дифференциальный диагноз. Алопецию следу-
ет отличить от токсической, сифилитической алопе-
ции, выпадения волос, вызванного дерматофитиями
(трихофития, микроспория), трихотиломании.
Лечение. Устранение вредных привычек (упот-
ребление алкоголя, курение) и сопутствующих
заболеваний. При очаговой форме применяют
раздражающие средства (динитрохлорбензол, на-
стойка перца и т. д.), которые вызывают искус-
ственный аллергический контактный дерматит.
Хорошим терапевтическим эффектом обладает
наружная фотохимиотерапия, аппликации корти-
костероидов сильного и очень сильного действия,
инъекции кортикостероидов в очаг поражения.
При субтоталыюй, тотальной и универсальной
199
Болезнь волос и сольных желез
| формах алопеции назначают системные корти-
костероиды или ПУВА-терапию. Однако после
отмены кортикостероидов часто возникает реци-
див заболевания. Длительный прием стероидов
нежелателен из-за побочных эффектов. При всех!
формах алопеции, кроме вышеуказанной терапии,
желательно назначение витаминотерапии, биогсн-1
ных стимуляторов и микроэлементов.
• Вульгарные угри
синонимы: обыкновенные угри, юношеские
угри, угревая сыпь
Вульгарные угри — воспалительное заболева-
ние сальных желез, обычно возникающее в пери-
од полового созревания.
Болеют девушки в возрасте 10-17 лет, юно-
ши — 14 -19 лет. Наиболее часто тяжелой формой
страдают юноши.
Этиология и патогенез. В группу риска входят
лица, часто контактирующие со смазочными мас-
лами, диоксином, нефтепродуктами. Из лекарст-
венных средств причиной заболевания являются
соли лития, фенитоин, кортикостероиды (в том
числе для наружного применения), пероральные
контрацептивы. Заболевание иногда наследуется
полигенно.
В развитии заболевания важную роль играют
андрогены, бактерии (Papionbacterium acne). Ан-
дрогены, взаимодействуя с сальными железами,
стимулируют выделение кожного сала (уровень
и состав андрогенов при этом находятся в физио-
логических пределах). Липаза, которую содержат
бактерии, расщепляет жиры до свободных жирных
кислот. Избыток кожного сала и жирные кислоты
вызывают в сальных железах и волосяном фолли-
куле воспалительную реакцию. В результате про-
исходит ороговение стенок фолликула и его заку-
порка сальными массами. Если устье фолликула
закрыто или сужено, образуется белый угорь (за-
крытый комсдон), если открыто — роговые массы
продвигаются в устье фолликула подобно пробке]
и образуется черный угорь (открытый комедон).
Черную окраску пробке придаст меланин — про-
дукт окисления тирозина. Растянутые стенки фол-
ликула могут прорваться, при этом его содержимое
(кожное сало, жиры, кератин, свободные жирные
кислоты) проникает в дерму и начинается воспа-
лительный процесс. Так образуются папулы, пус-
тулы, узлы и при заживлении — рубцы.
Повышенное выделение кожного сала, недо-
статочное опорожнение сальных желез и гипер-
кератинизация волосяных фолликулов являются
предпосылкой закупоривания устьев волосяных
фолликулов с образованием «черных точек» —
комсдонов. Комедопы возникают как при жидкой,
так и при густой жирной себорее.
Клиника. Высыпания возникают без нарушения
общего состояния и чаще локализуются на коже
лица, груди, спины, г. е. на себорейных участках.
Клиническая картина проявляется в виде полуша-
ровидиых узелков розового или розово-красного
цвета, величиной от булавочной головки до горо-
шины (папулезные угри). Папулы быстро транс-
формируются в гнойнички различной величины.
Вульгарные угри
Абсцедирующие угри
200
после разрешения которых на поверхности об-
разуются ссохшиеся желтые корочки. На месте
разрешения обыкновенных угрей обычно остает-
ся пигментация или поверхностный рубчик. На-
блюдаю гея конглобатные угри, когда нагноитсль-
ный процесс начинается с глубоких слоев кожи,
и образуются полушаровидные флюктуирующие
узлы. Через нескольких недель узлы вскрываются
с образованием полости, из которой выделяется
тягучая желто-зеленого цвета гнойная жидкость.
После заживления на месте крупных конглобат-
ных угрей остаются глубокие рубцы.
Иногда вульгарные угри начинаются остро с
нарушением общего состояния больного (общая
слабость, головные боли, артральгии, повышение
температуры). При этом появляются многочислен-
ная угревая сыпь и абсцедирующие узлы.
При своевременном лечении прогноз заболе-
вания благоприятный, самопроизвольный регресс
отмечается к 30 -35 годам.
Дифференциальный диагноз. Обыкновенные
угри следует дифференцировать от медикаментоз-
Розовые угри
Клиническая дерматология и венерология
ных, которые отличаются от обыкновенных тем,
что возникают у лиц, длительно принимающих
различные препараты (бром, йод, кортикостеро-
иды, витамины В6, В12 и др.), о г фолликулитов и
перифолликулитов.
Лечение зависит от формы течения заболевания.
При легкой форме в основном назначают наруж-
ные средства — антибиотики (эритромицино-
вая мазь, клиндомицин сульфат, синтамициновая
эмульсия, гелиомициновая мазь), бензил пероксид,
местные ретиноиды (айрол). При среднетяжелой
форме кроме вышеуказанных местных средств
назначают антибиотики (тетрациклины — докси-
циклин по 0,1 г 2 раза в день в течение 7-10 дней).
При тяжелом течении рекомендуется роаккутан
по 0,5-1,0 мг/кг веса больного, который подавляет
функцию сальных желез и препятствует орогове-
нию. Целесообразно назначить иммуномодулято-
ры, витамины, биогенные стимуляторы, лечение
сопутствующих заболеваний.
синонимы: acne rosacea, розацеа, красные угри
Розовые угри — хроническое заболевание
сальных желез и волосяных фолликулов кожи
лица в сочетании с повышенной чувствительнос-
тью капилляров дермы к теплу.
Заболевание встречается у всехрас, по наиболее
часто — у лиц кельтского происхождения (ирланд-
цы, валлийцы) со светочувствительностью кожи I
и II типов, реже — у африканцев и азиатов.
Женщины болеют чаще, чем мужчины, в ос-
новном в возрасте от 40 до 50 лет.
Этиология и патогенез. Считают, что розовые
угри представляют собой ангионевроз в зоне ин-
нервации тройничного нерва, обусловленного
различными факторами: конституциональной ан-
гиопатией, нейровегетативными расстройствами,
эмоциональными стрессами, нарушением гормо-
нального равновесия, дисфункцией пищевари-
тельного тракта, феокальной инфекцией. К про-
воцирующим факторам можно отнести: горячие
напитки, острую пищу, алкоголь, инсоляцию, ра-
боту у горячей плиты и т. д.
У большинства больных в очаге поражения час-
то обнаруживают наличие клеща «железницы».
Клиника. Заболевание начинается с диффузной
эритемы лица и телаигиэктазии. На этом фоне при
наличии себорейных явлений возникают фолли-
кулярные узелки и рассеянные пустулы. Папулы и
узлы имеют круглую и куполообразную формы.
Элементы локализуются беспорядочно на
коже носа, щек, подбородка, реже — шеи, груди,
спины, волосяной кожи головы. Различают следу-
ющие стадии заболевания:
продромальный период — приливы;
первая стадия — появление стойкой эритемы, те-
леангиэктазии;
вторая стадия — появление иа фоне стойкой эри-
темы и телаигиэктазии папул и мелких пустул;
третья стадия — появление на фоне стойкой на-
сыщенной эритемы густой сети телеангиэктазии,
папул, пустул; имеются узлы и обширные инфиль-
траты.
Субъективные ощущения незначительны:
больных беспокоит косметический дефект и внеш-
нее сходство с больными алкоголизмом. Во время
прилива отмечается покраснение лица с чувством
жара. При длительном течении процесса и отсутст-
вии лечения возникают ринофима (шишковидный
| 201
Розовые угри (ринофима)
нос), метофима (подушкообразное утолщение
кожи лба), блефорофима (утолщение век из-за ги-
перплазии сальных желез), отофима (разрастание
мочки уха в виде цветной капусты), гнатофима
(утолщение кожи подбородка).
В результате хронического блефорита, конъ-
юнктивита и эписклерита отмечается покраснение
глаз. Возможны кератит и язва роговицы.
Гистопатология. При эритематозно-папулез-
ной и папуло-пустулезной стадиях наблюдаются
очаговые лимфоцитарные инфильтраты в дерме
202
с наличием ретикулярных и тучных клеток, ги-
гантских клеток Ланханса, а также гиперплазия
сальных желез.
Дифференциальный диагноз. Розовые угри
необходимо дифференцировать от обыкновенных
угрей, дискоидной красной волчанки, болезни
Прингла Буневиля, периорального дерматита, ро-
зацеподобного туберкулида лица Левандовского,
мелкоузелкового саркоида.
Лечение. Проводят комплексное лечение, вклю-
чающее общие и местные лекарственные сред-
ства. При обильных пустулезных высыпаниях
назначают антибиотики (тетрациклин 1-1,5 г/сут.
в несколько приемов, по мерс улучшения состоя-
ния дозу постепенно снижают до 250—500 мг
один раз в сутки, или доксициклин по 100 мг 2
раза в сутки). Важное место занимает витамино-
терапия (А, С, РР, группы В) как общеукрепляю-
щее средство и для повышения резистентности
капилляров. Хороший эффект оказывает трихо-
пол (мстронидозол) по 500 мг один раз в день в
Клиническая дерматология и венерология
течение первого месяца, затем по 250 мг один раз
в день в течение следующего месяца. При тор-
пидном течении показана иммуномодулирующая
терапия. При тяжелом течении заболевания и от-
сутствии эффекта от вышеуказанных средств по-
казан роаккутан (изотретиноин) от 0,1 до 1 мг/кг
веса больного, в зависимости от клиники забо-
левания. Кроме того, в зависимости от степени
нарушения нервной системы назначают седатив-
ные средства и транквилизаторы. Также необхо-
димо лечигь соматическую патологию. Местно
назначают 0,75%-ный крем или трихопол-гель 2
раза в день и антибиотики (клиндомсцин сульфат
или эритромицин) в виде крема или мази. Если
розовые угри сопровождаются выраженными
воспалительными явлениями, рекомендуют кор-
тикостероидные мази. Учитывая, что клещи «же-
лезницы» поддерживают воспалительный про-
цесс, назначают 20-30%-ную серную мазь, метод
Демьяновича, крем скинорен и др.
В солнечную погоду следует использовать фо-
тозащитные кремы.
203
КОЖНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПРИ
МЕТАБОЛИЧЕСКИХ, ЭНДОКРИННЫХ
НАРУШЕНИЯХ И ПСИХИЧЕСКИХ
РАССТРОЙСТВАХ
• Акродерматит энтеропатический
синоним: синдромДанбольта-Клосса
Акродерматит энтеропатический — ред-
кое системное заболевание, обусловленное дефи-
цитом цинка в организме за счет его всасывания
в тонком кишечнике. Характеризуется наличием
на коже эритематозных, пузырьковых и пузыр-
ных высыпаний, выпадением волос и диабетом.
Заболевание аутосомно-рециссивное, возможен
Х-сцепленный тип передачи.
Акродерматит энтеропатический (поражение перианальной
области у того же больного)
Этиология и патогенез. Считают, что развитие
заболевания связано с генетически обусловлен-
ным нарушением всасывания цинка кишечником,
эндокринными (недостаточность коры надпочеч-
ников, диабет, гипо- или гинерпаротирсодизм)
расстройствами, изменением клеточною и гумо-
рального иммунитета. Эти изменения приводят
к снижению активности Т-киллеров, изменению
реакции гиперчувствительности замедленного
типа и атрофии тимуса. Однако клинические про-
явления акродерматита энтеропатического могут
Акродерматит эпт еропатический
204
I
Клиническая дерматология и венерология
развиться при недостатке цинка в пищевых про-
дуктах, длительном парентеральном питании, вос-
палительных заболеваниях желудочно-кишечного
тракта, алкогольном циррозе.
Клиника. Заболевание начинается обычно в ран-
нем детском возрасте. Для клинической картины
характерно одновременное поражение кожи, же-
лудочно-кишечного тракта (диарея) и иногда вы-
падение волос. В очагах поражения могут наблю-
даться мокнутие, эрозии, покрытые серозными и
серозно-гнойными корками и чешуйко-корками.
Такая клиническая картина очень напоминает псо-
риатические очаги. Одновременно наблюдаются
поражение слизистых (блефарит, конъюнктивит с
фотофобией, глоссит, стоматит и др.), выпадение
волос (до степени тотального облысения), дистро-
фические изменения ногтей, паронихия. У боль-
ных отмечаются резко выраженная диарея, исто-
щение, нарушение психического развития, они
становятся плаксивыми, раздражительными.
Прогноз заболевания не очень благоприятный;
больные часто погибают от сопутствующих забо-
леваний.
Гистопатология. В эпидермисе отмечаются яв-
ления акантолиза, межклеточный отек с обра юва-
нием супробазальных пузырей, в дерме — картина
неспецифического дерматита с лимфогистиоци-
тарной инфильтрацией вокруг сосудов.
Дифференциальный диагноз следует прово-
дить с псориазом, буллезным эпидермолизом, на-
следственной пузырчаткой, детской экземой.
Акродерматит энтеропагичсский (поражение кистей,
ногтей и околоно! гсвых валиков)
Акродерматит эптеропа гический
(в виде эксфолиативной эритродермии)
Акродсрмаги г энтсропатическии
(в виде псориатических высыпаний)
205
Кожные проявления при метаболических и эндокринных нарушениях и психических расстройствах
Лечение должно быть комплексным. Применяют
оксид цинка (по 0,03-0,15 г в сутки в зависимости
от возраста), комплекс витаминов (группы В, А, С,
Е) с микроэлементами (цинк, медь, железо и др.),
иммунокоррсгирующие средства, энтероссптол,
наружно — смягчающие кремы, кортикостероид-1
ные мази. Больные должны соблюдать диетотера-1
пию. Им следует больше употреблять продукты. I
содержащие большое количество цинка (рыба, I
мясо, яйца, молоко и др.).
• Амилоидоз
Амилоидоз представляет собой метаболи-
ческое нарушение, при котором происходит от-
ложение в тканях организма амилоида. Иссле-
дованиями установлено, чго амилоид является
гликоиротсидом белковой природы. Отложение
этого белка приводит к нарушению жизнедеятель-
ности тканей и органов.
Этиология и патогенез заболевания до конца
нс изучены. По данным некоторых авторов, в ос-
нове заболевания лежит мутация, которая приво-
дит к образованию клона клеток мезенхимального
происхождения — амилоидобластов, синтезирую-
щих фибриллярный белок амилоид.
Клиника. В настоящее время амилоидоз класси-
фицируется на следующие формы:
1, Системный амилоидоз
— первичный (мислома-ассоциированный)
системный амилоидоз
- вторичный системный амилоидоз
II. Кожный амилоидоз
— первичный кожный амилоидоз
— пятнистый амилоидоз
Первичный узелковый амилоидоз
— узелковый амилоидоз
— узловато-бляшечный амилоидоз
— вторичный (опухоль-ассоциированный)
кожный амилоидоз
III. Семейный (наследственный) амилоидоз или
сочетание амилоидоза с семейными синдро- I
мам и.
Первичный системный амилоидоз возника-1
ет без предшествующего заболевания. При этом I
поражаются органы мезенхимального происхож- I
дения: язык, сердце, ЖКТ и кожа. Миеломосвя- I
занный амилоидоз также включен в первичный 1
системный амилоидоз. При первичном системном I
амилоидозе в 40 % случаев отмечаются кожные I
высыпания, которые полиморфны и проявляются I
в виде петехий, пурпур, узелков, бляшек, узлов, I
опухолей, пойкилодермии, пузырей, склеродерме- I
подобных изменений. Элементы склонны к слия- |
нию. Наиболее часто встречаются пурпуры (у 15-
20 % больных). Пурпуры появляются вокруг глаз. ]
на конечностях, в полости рта после травм, пере- j
напряжения, физической нагрузки, рвоты, сильно-
го кашля, так как происходи г повышение давления
в сосудах, которые окружены амилоидом.
Глоссит и макроглоссия встречаются в 20 % I
случаев, часто являются ранними симптомами пер- I
вичного системного амилоидоза и могут привести I
к дисфагии. Язык увеличивается в размере и ста-
новится бороздчатым, видны вдавления от зубов.
Иногда на языке встречаются папулы или узлы с |
геморрагиями. Описаны пузырные высыпания,
встречающиеся очень редко. Пузыри с геморраги-
ческим содержимым появляются в местах наиболь- I
шей травматизации (руки, ноги) и клинически очень I
схожи с пузырями при врожденном буллезном эпи- I
дермолизе и поздней кожной порфирии.
При первичном системном амилоидозе также I
описаны диффузная и очаговая алопеция, склеро- I
дермоподобные и склеромикседемоподобные вы- I
сыпания.
Вторичный системный амилоидоз развивается 1
у лиц, страдающих хроническими заболеваниями,
такими, как туберкулез, лспроматозный тип лепры,
206
Клиническая дерматология и венерология
Амилоидоз кожи, развившийся на фоне длительного сущест-
вования хронического нейродермита
болезнь Ходжкина, ревматоидный артрит, болезнь
Бехчета, язвенный колит. При этом поражаются
паренхиматозные органы, а кожа не страдает.
Первичный пятнистый кожный амилоидоз ха-
рактеризуется появлением значительно зудящих
пятен 2-3 см в диаметре, коричневого или буро-
го цвета, которые локализуются на туловище, но
наиболее часто — в верхней части спины, межло-
паточной области. Описан случай появления пиг-
ментного амилоидоза вокруг глаз. Пятна склон-
ны к слиянию и образовывают гиперпигментные
участки. Сетчатая гиперпигментация является
характерной особенностью пятнистого амилои-
доза. Одновременно с гиперпигментацией могут
встречаться гипопигментированные очаги, что
напоминает пойкилодермию. Больные жалуются
на зуд различной интенсивности. В 18 % случаев
зуд может отсутствовать. Одновременно с пятнис-
тыми высыпаниями появляются мелкие узелки
(узелковый амилоидоз).
При патоморфологическом исследовании ами-
лоид обнаруживается в сосочковом слое дермы.
Описано развитие пятнисто-папулезного амилои-
доза у больного, имеющего вирус Эпштейна Бар-
ра. После лечения ацикловиром и интерфероном
пятнисто-папулезные высыпания значительно рас-
сасались, что подтверждает роль вирусов в отложе-
нии амилоида в тканях. Пятнистая форма амилои-
доза встречается у взрослых, мужчины и женщины
болеют одинаково. Заболевание встречается часто
в Азии и на Ближнем Востоке, редко — в Европе и
Северной Америке.
Узловато-бляшечная форма является редким
вариантом первичного кожного амилоидоза. В
основном болеют женщины. Одиночные или мно-
жественные узелки и бляшки чаще локализуются
на голенях, иногда на туловище и конечностях.
На передней поверхности обеих голеней строго
симметрично располагаются многочисленные, ве-
личиной от булавочной головки до горошины, ша-
ровидные, блестящие узелки, тесно прилегающие
друг к другу, но не сливающиеся, и разделенные
узкими бороздками здоровой кожи. Некоторые
очаги поражения носят характер бородавчатых
образований с роговыми наслоениями и чешуй-
ками на поверхности. Высыпания сопровожда- _
I 207
Кожные проявления при метаболических и эндокринных нарушениях и психических расстройствах
Узловато-бляшечная форма первичного кожного амилоидоза
югся мучительным зудом, визуализируются очаги
расчесов и лихспификации кожи. У большинства
больных уровень а- и у-глобулинов в сыворотке
крови повышен. Описаны сочетания узелково-
бляшечпого амилоидоза с диабетом, синдромом
Шегрена и переход данной формы амилоидоза в
системный, вовлечением внутренних органов в
патологический процесс.
Вторичный местный кожный амилоидоз ха-
рактеризуется отложением амилоида в коже, пора-
женной до этого другими дерматозами: хроничес-
ким нейродермитом, красным плоским лишаем,
на месте длительно существующих рубцов, язв и
др. Клинически он характеризуется появлением
узелков, бляшек и узлов. Иногда Амилоид находят
при некоторых кожных опухолях: эпителиоме, ак-
тиническом кератозе, болезни Бауэна и др.
Семейный (наследственный) амилоидоз опи-1
сан как при семейном, так и при локализованном!
кожном амилоидозе. Описана семья, поражен-
ные члены которой имели гиперпигментацию и
сильный зуд. Считают, что заболевание наследу-1
ется аутосомно-доминантным путем. Первичный
кожный амилоидоз встречался у однояйцевых
близнецов, которые помимо амилоидоза страдали
разнообразными врожденными аномалиями. В ли-
тературе описаны случаи сочетания кожного ами-,
лоидоза с врожденной пахионихией, врожденным
дискератозом, ладонно-подошвенной кератодср-
мией, множественными эндокринными дисплази-1
ями и др.
Гистопатология. При патоморфологическом
исследовании выявляется диффузное отложение
амилоида в коже и подкожно-жировой клетчатке,
в стенках сосудов, мембранах потовых желез и
жировых клеток.
Дифференциальный диагноз. Амилоидоз сле-
дует отличить от микседематозного лихена, крас-
ного плоского лишая, узловатой почесухи.
Лечение. При легком течении первичного ло-
кализованного кожного амилоидоза эффективны
местные глюкокортикостероиды сильного дейст-
вия. В Эквадоре, где много случаев первичного
кожного амилоидоза, хороший эффект наблю-
дали от местного применения 10%-ного димс-
ти л сульфоксида (ДМСО). При узелковой форме
достаточно эффективен этретинат, однако после
прекращения приема препарата заболевание час-
то рецидивирует. Циклофосфамид (50 мг в день)
значительно уменьшает зуд и рассасывает папулы
при узелковой форме кожного амилоидоза.
Некоторые авторы рекомендуют резорхин (дс-
лагил), длительно, по 0,5 г в день, лазеротерапию.
5%-ный унитиол — внутримышечно.
• Пеллагра
Пеллагра (pelle agra — грубый, шерохова-
тый) — заболевание, возникающее в результате
недостаточности в организме никотинамида, трип-
тофана, витаминов, относящихся к группе В. Если
клинические проявления заболевания впервые
описал испанский врач G. Casa! (1735), то итальян-
ский врач F. Frappoli назвал болезнь пеллагрой.
Этиология и патогенез. Имеются научные
факты, что в основе пеллагры лежит недостаточ-
ность в организме никоминамида (витамина РР),
витаминов группы В (Вр В9, В6) и других белко-
вых веществ (триптофана, лейцина, изолейцина и
др.). Поэтому заболевание встречается в периоды
голода, войны, природных стихий в массовом по-
208
рядке. Пеллагра встречается также у народов или
людей, в пищевом рационе которых преобладает
кукуруза, так как в ее составе содержится большое
количество никотиномида, однако это вещество
бывает в связанном виде и поэтому плохо всасы-
вается из кишечника в кровь. Иногда при желудоч-
но-кишечных заболеваниях (хронический гастрит,
колит), алкоголизме, лямблиозе, ахолии, циррозе
печени витамины группы В, витамин РР и трипто-
фан не полностью или недостаточно всасываются
Пеллагра у больного, страдающего алкоголизмом
Пелла> ра у больного, страдающего циррозом печени (симп-
том «перчатки»)
Клиническая дерматология и венерология
в организм. В результате этого возникает вторич-
ная пеллагра.
Уменьшение в организме вышеупомянутых
веществ повышает чувствительность кожи к сол-
нечным лучам.
Клиника. Заболевание проявляется следующей
классической триадой: дерматит; нарушение де-
ятельности желудочно-кишечного тракта (диарея);
нервно-мускульной деятельности (деменция). За-
болевание в основном наблюдается весной и летом.
Начальные клинические признаки пеллагры про-
являются в виде дерматита на открытых участках
тела, на которые падают солнечные лучи. Дерматит
проявляется отеком кожи, эритемой, которые име-
ют резкие и четкие границы. Субъективно больных
беспокоит сильный зуд и жжение. Эритема, распо-
ложенная на боковой стороне ладони или стопы,
пальцев и кисти, заканчивается прямой линией.
Этот клинический симптом напоминает перчатки
(симптом «перчатки»). Эритема и граница отекшего
очага на коже шеи также несколько возвышается,
будто отделяя се от окружающей кожи (симптом
«воротника Козала»). Вновь появившиеся патоло-
гические очаги — темно-красные, цвета красной
вишни, а старые — бурого, краспо-коричпсвого
цвета. Впоследствии в центре патологического оча-
га начинается шелушение, которое продолжается
по периферии очага. Кожа сухая, ее поверхность
шершавая и атрофированная, постепенно инфильт-
рируется. Если пеллагра протекает тяжело, го па
гипсрсмированной коже появляются пузырьки,
содержащие мутную или геморрагическую жид-
кость. Язык, словно малина, красного цвета, оте-
чен, на его боковой стороне видны следы зубов.
Сосочки языка плоские или целиком исчезают.
Такое поражение языка называется глосситом.
Кожные проявления при метаболических и эндокринных нарушениях и психических расстройствах
У больных пропадает или уменьшается аппетит,
живот болезнен, наблюдается диарея. Нарушение
нервно-мускульной деятельности протекает в фор-
ме пеллагрозного полиневрита, депрессии, страха
и деменции, сопровождающихся парестезией и
уменьшением чувствительности кожи. При легком
течении болезни, если не выявляются наруше-
ния желудочно-кишечной деятельности, психики
больных и болезнь проявляется лишь дерматитом,
это состояние называется пеллагроидной эрите-
мой, или пеллагродермой. Пеллагра может длиться
годами, сопровождается сильной диареей и по кли-
ническому течению напоминает цингу. При очень
тяжелом течении болезни она может симулировать
брюшной тиф. Больные быстро погибают.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от таких близких по клиничес-
кому течению заболеваний, как солнечный дерма-
тит, порфирии, рожа, болезнь Hartnup.
Лечение. Лечение проводится комплексно. Ни-
котиновоя кислота используется в виде таблеток
(по 0,1г. 3^4 раза в день) или инъекций (1-2%-ный
раствор вводится по 4/10 мл внутримышечно или
внутривенно). Рекомендуются витамины группы
В (Вр В9, В6, Вр), аскорбиновая кислота. Пище-
вой рацион должен быть богат белками. Наружно
применяют ГКС мази.
• Ксантомы туберозные
синонимы: множественная ксантома, первичный
гиперхолестеринемический ксантоматоз
Ксантомы кожи, в част ности множественные
туберозные ксантомы, — одно из проявлений на-
рушенного липидного обмена.
Этиология и патогенез. Выявлено повышение
уровня триглицеридов и холестерина в плазме
крови из-за нарушения в образовании, транспорте
и расщеплении липопротеидов. Клинически раз-
личают эруптивные, туберозные, сухожильные и
плоские ксантомы.
Клиника. Для множественной туберозной ксан-
томы характерно наличие симметрично располо-
женных узловатых опухолевидных образований
желтоватого или коричневого цвета, плотной
консистенции, величиной от крупной горошины
до грецкого ореха, спаянных в конгломерат. Вок-
руг элементов может наблюдаться красновато-
синюшная кайма. Субъективных ощущений не
отмечается. Элементы локализуются преимущес-
твенно в области крупных суставов — коленных
и локтевых, а также на ягодицах, плечах, тыть-
ной поверхности пальцев, коже лица, волосис-
той части головы. При диаскопии отмечается ха-
рактерный желтоватый фон очагов. Туберозная
ксантома сочетается с другими разновидностями
ксантом и может сочетаться с патологией внут-
ренних органов (атеросклероз сосудов сердца,
нсфросклероз).
Ксантомы туберозные на тыльной поверхности кистей
Семейный случай ксантомы туберозной
Клиническая дерматология и венерология
Гистопатология. В эпидермисе отмечается ги-
перксратоз, он имеет нормальную толщину. В
сетчатом слое дермы наблюдаются инфильтраты,
состоящие из лимфоцитов, пенистых одно- или
многоядерных гигантских клеток.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от липомы, эруптивной ксанто-
мы, ревматоидных узелков.
Лечение. Во-первых, рекомендуют молочно-
растительную пищу, ограничение приема жиров.
Одновременно необходима нормализация нару-
шенного липидного обмена и висцеральных рас-
стройств. Применяют хирургическое удаление
крупных узлов и опухолей, диатермокоагуляцию
мелких образований.
Эруптивные ксантомы
синонимы: папулоэрутивная ксантома, мно-
жественные узелковые ксантомы
Этиология. Заболевание появляется при семей-
ной гипертриглицеридемии, семейной дисбетали-
попротеидемии, декомпенсированном сахарном
диабете и редко — при семейном дефиците липо-
протеидлипазы.
Клиника. Характерно внезапное начало болез-
ни. Появляются папулы сначала красного, а за-
тем желтою цвета с красным ободком, с четкими
границами, куполообразной и полусферической
формы. Элементы сыпи часто располагаются бес-
порядочно на ягодицах, спине или локтях. При
слиянии папул образуются крупные бляшки.
Лечение. Необходимо соблюдать диету с низким
содержанием жиров.
Эруптивные ксантомы
Эруптивные ксантомы
------------------1
211
Кожные проявления при метаболических и эндокринных нарушениях и психических расстройствах
• Некробиоз липоидный
синонимы: липоидный диабетический некро-
биоз, атрофический пятнистый
липоидный дерматит
Некробиоз липоидный встречается у 4 %
больных сахарным диабетом.
Этиология и патогенез заболевания до насто-
ящего времени окончательно нс установлены.
Считают, что основой заболевания являются мик-
роциркулятор ные нарушения, в возникновении ко-
торых большое значение имеют циркулирующие
в крови токсины, иммунные комплексы, нейро-
эндокринные нарушения. Липоидный некробиоз
часто встречается у больных сахарным диабетом,
поскольку диабетическая микроангиопатия со-
провождается дезорганизацией соединительной
ткани и отложением гликопротеина на стенках со-
судов. В результате этого происходит отложение
липидов в очаге поражения. Триггср-факторами
могут быть различные травмы кожи (ушибы, ца-
рапины, укусы насекомых и др.). Имеются сооб-
щения о роли перекисного окисления липидов в
патогене зе липоидного некробиоза.
Клиника. Липоидный некробиоз может возник-
нуть в любом возрасте. Чаще болеют женщины. У
большинства больных очаги поражения локализу-
ются па нижних конечностях (голени, стопы), но
могут встречаться и на других участках кожи. За-
болевание начинается с появления пятнистых или
узелковых элементов, цвет которых варьирует от
желтовато-красноватого, красновато-коричневого
до сиреневого. Элементы имеют четкие границы,
гладкую поверхность, округлую или неправиль-
ную форму, небольшую инфильтрацию. Иногда на
поверхности наблюдается небольшое шелушение.
Со временем отмечается периферический рост и
слияние этих элементов, в результате чего образу-
ются бляшки округлой или овальной формы, по-
лициклических очертаний, состоящие из перифе-
рической и центральной части. Периферическая
часть имеет красно-бурый или красно-синюшный
оттенок и слегка возвышается над уровнем окру-
жающей кожи. Центральная часть желтовато-бу-
рого цвета или цвета слоновой кости с гладкой по-
верхностью несколько западает. Очаг поражения
иногда напоминает бляшечную склеродермию.
Весьма часто на поверхности очагов поражения
отмечаются многочисленные телеангиэктазии, в
результате травм — эрозии, язвы. Субъективные
ощущения отсутствуют.
Кроме вышеописанной классической формы
существуют склеродермоподобная, поверхностно-
бляшечная, типа кольцевидной гранулемы формы
липоидного некробиоза.
Склеродермоподобная форма встречает-
ся наиболее часто. Она характеризуется нали-
чием па коже единичных, реже — множествен-
ных округлых бляшек неправильных очертаний,
с блестящей поверхностью. За счет выраженной
инфильтрации при пальпации очагов поражения
определяется склеродермоподобпос уплотнение.
Кожа над очагами в складки не собирается. Про-
цесс часто заканчивается образованием рубцевид-
ной атрофии. У некоторых больных (особенно при
сахарном диабете) на поверхности очагов появля-
ются поверхностные язвы неправильных очерта-
ний с мягкими, слегка подрытыми,
имеют серозно-геморрагическое
краями.
Язвы
отделяемое, при
подсыхании которого образуются темно-корич-
невые корки.
Субъективные
ощущения
ооычно
отсутствуют, лишь при
болезненность.
изъязвлении появляется
Липоидный
некробиоз типа
кольцевидной
гранулемы часто локализуется па кистях, луче
запястных суставах, реже — па лице, туловище
Очаги поражения имеют кольцевидную форму, по
периферии окружены валиком синюшно-красно
го или розовато-синюшного цвета с желтоватым
оттенком. В центре очага кожа на вид слегка ат
рофична или не изменена. Клиническая картина
напоминает кольцевидную гранулему.
Поверхностно-бляшечная форма характе
ризуется образованием множественных бляшек
округлых или неправильных фестончатых очер
таний, размерами от небольшой монеты до ла
дони взрослого и более, розовато-желтоватого
цвета, окаймленных фиолетово-красноватым или
сиреневато-розовым ободком шириной 2-10 см
Уплотнение в основании бляшек отсутствует, воз
можно мелкопластинчатое шелушение па их по
всрхности.
Гистопатология. В эпидермисе отмечаются
перксратоз, изредка
атрофия
и
вакуольная
ги
диет
212
Клиническая дерматология и венерология
Склеродермоподобная форма некробиоза липоидного
рофия базального слоя. В дерме наблюдаются из-
менения сосудов продуктивного характера, некро-
биоз коллагена, отложение липоидов, инфильтрат,
состоящий из гистиоцитов, лимфоцитов, фибро-
бластов, эпителиоидных и гигантских клеток чу-
жеродных тел. В стенках кровеносных сосудов
имеются характерные признаки диабетической
микроангиопатии (фиброз и гиалиноз стенок, про-
ыферация эндотелия и тромбоз малых сосудов).
В зависимости от гистологической картины раз-
личают гранулематозный или нскробиотический
тип тканевой реакции. При окраске выявляют ли-
поидные отложения.
Лечение. Необходимо выявление и лечение са-
харного диабета. Рекомендуются диета, бедная
углеводами и жирами, сосудистые препараты (ни-
котиновая кислота, трентал и др.), антиоксиданты
(липоевая кислота, альфа-токоферол), внутриоча-
говые инъекции кортикостероидов и инсулина.
Наружно применяют длительное втирание корти-
костероидных мазей, физиотерапевтические про-
цедуры (ультразвук, лазеротерапия).
Поверхностно-бляшечная форма некробиоза липоидного
213
Кожные проявления при метаболических и эндокринных нарушениях и психических расстройствах
Синдром Кушинга
синоним: синдром И ценно—Кушинга
Этиология и патогенез. Синдром Кушинга воз-
никает при повышении в крови уровня глюкокор-
тикоидов. Эндогенный синдром Кушинга обуслов-
лен за счет избыточной продукции кортизола корой
надпочечников. Избыточная продукция АКТГ от-
мечается при следующих состояниях: дисфунк-
ция гипоталамо-гипофизарной системы; микро- и
макроадсномы гипофиза, секретирующие АКТГ;
узловая гиперплазия коры надпочечников; опухо-
ли (аденома и рак) коры надпочечников. Эндоген-
ный (лекарственный) синдром Кушинга возникает
при длительном лечении (перентсрально, внутрь
или местно) кортикостероидами или кортикотро-
пином. Кожные изменения возникают за счет на-
рушения структуры коллагеновых волокон.
Клиника. У большинства больных отмечаются
утомляемость, мышечная слабость и изменения
характера. При внешнем осмотре видно ожи-
рение, перераспределение жировых отложений
(лицо, тело, живот, надлопаточная область), пол-
нокровное лунообразное лицо, жировой горбик на
шее, толстое туловище и тонкие конечности. Хо-
рошо заметна атрофия кожи: истончение (атрофия
эпидермиса и дермы); экхимозы при малейших!
травмах, телеангиэктазии (полнокровное лицо). I
Наблюдается усиленный рост терминальных во-И
лос на лице и часто — пушковых волос на лицеи |
руках (гипертрихоз), у женщин — гирсутизм и ан.ч-
рогенная алопеция. Часто появляются стероидные I
угри: мономорфные высыпания, отличающиеся от
обыкновенных угрей почти полным отсутствием 1
комедонов. Местами имеются гиперпигментации |
за счет повышенной продукции АКТГ. У больных I
с синдромом Кушинга часто встречаются грибко-
вые (разноцветный лишай, дерматофии) и вирус-Я
ные инфекции. Из сопутствующих заболеваний Я
отмечаются артериальная гипертония, психичес-Я
кис расстройства, миопатия, заболевания жс.ту- I
дочно-кишечного тракта, остеопороз и др.
Дифференциальный диагноз. Синдром Ку- I
шинга следует отличить от ожирения, депрессии. 1
Лечение. Необходимо выявить и устранить при- 1
чипы заболевания.
Синдром Кушинга у больного, длительно принимавшего
системные кортикостероиаы
214
Клиническая дерматология и венерология
Муциноз фолликулярный
Основой заболевания являются дегенератив-
ные изменения волосяного фолликула и сальных
желез с разрушением их структуры и отложением
глюкозаминогликанов (муцина).
Этиология и патогенез заболевания до настоя-
щего времени окончательно не установлены. При-
чины нарушений химизма и структуры основного
вещества соединительной ткани неясны. Пуско-
выми факторами могут быть вирусные, бактери-
альные инфекции, нарушения эндокринной, им-
мунной систем, патологии внутренних органов.
Под влиянием причинных факторов происхо-
дит локальное нарушение синтеза фибробластами
основного вещества соединительной т кани и кол-
лагена с образованием муцина.
Различают первичный (идиопатический) му-
циноз, который развивается без предшествующих
кожных заболеваний, и вторичный (симптомати-
ческий) муциноз, который наблюдается в сочета-
нии с грибовидным микозом, ретикулезами кожи,
болезнью Ходжкина, лейкозами кожи и, как ис-
ключение, при хронических воспалительных дер-
матозах (нейродермит, красный плоский лишай,
красная волчанка и др.).
Клиника. Муциноз фолликулярный встречается
в любом возрасте, но чаще в возрасте от 20 до 50
лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.
Клинически различают две формы заболева-
ния: фолликулярно-папулезную и бляшечпую,
или опухолевидно-бляшечную. Кожно-патологи-
ческий процесс часто располагается на лице, во-
лосистой части головы, туловище и конечностях.
Морфологическими элементами сыпи при первой
форме являются многочисленные мелкце (2—3 мм)
фолликулярные узелки розовато-синюшного цве-
та, плотной консистенции, часто с выраженным ке-
ратозом. Узелки имеют склонность к [руппировке.
Нередко процесс принимает диссеминированный
характер, при этом высыпания напоминают гуси-
ную кожу. У большинства больных отмечается зуд
разной степени выраженности. Со временем дан-
ная форма может перейти в бляшечпую, или опу-
холевидно-бляшечную.
Бляшечная форма развивается почти у 40-50 %
больных, и тогда клиническая картина напомина-
ет грибовидный микоз или ретикулосаркоматоз
кожи. Появляется одна или несколько резко от-
граниченных инфильтрированных бляшек от 2 до
5 см в диаметре. Бляшки, как правило, плоские,
возвышаются над уровнем окружающей кожи, с
четкими границами, поверхность их иногда пок-
рыта мелкими чешуйками, нередко видны рас-
ширенные, заполненные роговыми массами от-
верстия волосяных фолликулов. Бляшки имеют
плотную консистенцию. Отмечается сильный зуд
Муциноз фолликулярный (папулезно-бляшечная форма)
у больной, страдающей грибовидным микозом
Кожные проявления при метаболических и эндокринных нарушениях и психических расстройствах
кожи. В результате слияния бляшек и их дальней-
шего роста появляются опухолевидно-бляшечные
очаги, которые могут подвергаться распаду с об-
разованием болезненных язв. У одного больного
одновременно могут наблюдаться папулы, бляшки
и опухолевидные элементы. У половины больных
наблюдается выпадение волос, вплоть до тоталь-
ной алопеции.
Гистопатология. Наблюдаются дегенеративные
изменения волосяных фолликулов и сальных желез
с формированием кистозных полостей, заполнен-
ных гомогенными массами (муцин), богатыми гли-
козами н гл иканами. Иногда муцин не обнаружива-
ется. В дерме наблюдается инфильтрат, состоящий
из лимфоцитов и гистиоцитов, иногда с наличием
эозинофилов, тучных и гигантских клеток.
Дегенеративные изменения фолликулов при
данных формах аналогичны, различие заключа-
ется в том, что при симптоматическом варианте
проявляются также и другие характерные гис-
тологические признаки основного заболевания.
Кроме того, при симптоматическом (вторичном)
муцинозе, связанном с грибовидным микозом,
воспалительный инфильтрат состоит из клеток,
свойственных грибовидному микозу с микроабс-
цессами Потрие в эпидермисе.
Дифференциальный диагноз проводят с па-
рапсориазом (особенно с бляшечпым), нумуляр-
ной экземой, грибовидным микозом, рстикулсзами
кожи, волосяным кератозом, красным волосяным
лишаем Девержи, саркоидозом, себорейной эк-
земой, синдромом Лассуэра-Литтла. Не всегда
легко дифференцировать первичный и вторичный
муцин оз.
Течение заболевания длительное, рецидиви-
рующее.
Лечение. При фолликулярно-узелковой форме
применяют кортикостероиды (40-50 мг предни-
золона в сутки). При опухолсвидно-бляшечной
форме проводят те же мероприятия, что и при
лимфомах кожи. Наружно назначают кортикосте-
роидные препараты.
• Патомимия
синонимы: синдром Мюнхгаузена, симуляция
Этиология. Повреждение кожи интенсивными
расчесами или какими-либо другими предметами
(нож, ножницы и др.), химическими веществами
(щелочи, кислоты и др.), нанесение ожогов и т. д.
на видимые участки кожи себе людьми, чтобы вы-
звать чувство жалости или сочувствия у окружа-
ющих.
Клиника. Отмечается наличие эрозии, язв или
расчесов, располагающихся на открытых, доступ-
ных для рук, участках гела. Повреждения кожи
могут носить уродующий характер. Болеют лица
с измененной психикой, подавленным настроени-
ем, трудно адаптирующиеся к окружающим ус-
ловиям. Обычно эти люди очень чувствительны,
с ранимой психикой, замкнутые, агрессивные.
Больные патомимией страдают различными нару-
шениями со стороны других органов и систем.
Лечение. Консультация у психоневролога, лече-
ние кожных поражений симптоматическое (ан-
тибиотики, антисептики, кортикостероиды). Для
коррекции психических расстройств хороший эф-
фект оказывает антидепрессант — дспрсс (20 мг в
сутки)и нейролептики.
Клиническая дерматология и венерология
Изменения кожи при сахарном диабете
Клиника. Кожные высыпания могут возникать
как при первичном (инсулинозависимый и инсу-
дипнезависимый диабет), так и вторичном (пора-
жения поджелудочной железы при интоксикаци-
ях, хирургическое вмешательство и др.) сахарном
диабете. У больных сахарным диабетом наиболее
часто встрсчас гея диабетический пузырь, различ-
ные бактериальные (фурункул, карбункул, рожа и
др.), грибковые (кандидоз, паронихия, руброми-
коз) и вирусные (опоясывающий лишай и др.) ин-
фекции. Диабетическая макро- и микроангиопа-
тия обусловлены поражением как крупных, так и
мелких (артериолы, венулы, капилляры) сосудов.
При этом чаще развивается эритема конечностей,
внешне напоминающая рожу. Образуются трофи-
ческие язвы, гангрены, которые осложняются раз-
нообразными инфекциями.
Лечение. Проводя г лечение основною заболевания
у эндокринолога. Лечение дерматологического ас-
пекта такое же, как и при аналогичных дерматозах.
217
Кожные проявления при метаболических и эндокринных нарушениях и психических расстройствах
• Кератодермия климактерическая
синонимы: болезнь Хакстхаузена, гипоэстрогенный кератодерматит ладоней
и подошв, постклимактерическая кератодермия
Впервые Haxthausen в 1934 г. привел подроб-
ное клиническое описание кожных изменений
при климактерии у женщин и предложил название
«Kcratodcnnia climacterium».
Этиология и патогенез. В настоящее время
многие дерматологи рассматривают кератодермию
климактерическую как часть климактерического
синдрома. Возникновение заболевания связыва-
ют с гипофункцией яичников (угасание функции
половых желез) и щитовидной железы. Данным
дерматозом страдают 15-20 % женщин.
Клиника. Кератодермия климактерическая
встречается в основном у женщин. Заболевание у
женщин наблюдается приблизительно в возрасте
45-55 лет, часто до или в период менопаузы, у
мужчин — между 50 60 годами. Дерматоз начи-
нается с симметричного покраснения и утолще-
ния рогового слоя ладоней и подошв, шелушения.
Борозды становятся подчеркнутыми, развивается
очаговая или диффузная кератодермия. При этом
кожа выглядит сухой, появляются болезненные
трещины, а по краю ладоней и подошв наблю-
дается усиление роговых наслоений. У многих
больных отмечается зуд, нарастающий в ночное
время. Клиническая картина иногда напоминает
роговую экзему. Однако характерные признаки
экземы (появление пузырьков, мокнутия, образо-
вания корок и др.) отсутствуют. Часто кератодер-1
мия климактерическая сопровождается патоло-1
гией внутренних органов. Заболевание протекает!
циклично — обострение чередуется с периодами!
ремиссии. У многих больных после окончания]
климактерического периода проявления заболе-
вания исчезают.
Гистопатология. Отмечаются выраженный ги-1
неркератоз и небольшой параксратоз; акаптозаи
микроабсцессов нс наблюдается. В дерме отмеча-
ются различной степени выраженности инфильт-
рат, состоящий из лимфоидных клеток, расши-,
ренис капилляров, дегенерация эластических и
коллагеновых волокон.
Дифференциальный диагноз. Кератодермию
климактерическую необходимо отличить от ла-
донно-подошвенного псориаза, рубромикоза ла-1
допей и подошв, кератотической (роговой) экзе-
мы, ладонно-подошвенного сифилида.
Лечение направлено на коррекцию эндокринных
нарушений. Для этого применяют эстрогены, ти-
реодныс препараты. Рекомендуются прием внутрь
витамина А и Е (аевит), теплые содовые ванны
для рук и ног, мази с 5-10%-ной салициловой кис-
лотой, пасты и мази с нафталоном, дегтем, корти-
костероидами.
Кератолерм и я климактер и ч е с кая
218
ЭРИТЕМЫ
• Эритема кольцевидная центробежная Дарье
синонимы: длительно протекающая фигурная
и кольцевидная эритема, стойкая
эритема
Заболевание впервые описал Дарье в 1916 г.
Этиология и патогенез до конца не изучены.
По-видимому, болезнь необходимо рассматривать
как реактивный процесс. Отмечается связь эрите-
мы с грибковой инфекцией стоп, кандидозом, не-
переносимостью лекарственных средств. Кроме
того, имеются случаи начала заболевания у боль-
ных лейкозом системной красной волчанкой.
Клиника. Оба пола болеют приблизительно оди-
наково, в молодом и среднем возрасте. Вначале
первичными элементами являются пятна красно-
го цвета, которые быстро трансформируются в па-
пулы или бляшки. За счет периферического роста
элемента возникают кольцевидные очаги больших
размеров (15-20 см). Центральная часть их слегка
запавшая, часто пигментирована, иногда имеет
розово-красный цвет. Отмечаются рост элемента
по периферии, слияние близлежащих элементов
и в результате возникают дугообразные, кольце-
видно возвышающиеся очаги поражения. Течение
заболевания имеет своеобразный характер: рядом
со старыми имеются новые элементы. Высыпа-
ния могут располагаться на любом участке кож-
ного покрова и сопровождаются зудом различной
степени выраженности. Заболевание протекает
хронически, с обострениями часто в весенний
период. В литературе описаны редкие.варианты
течения дерматоза (шелушащийся, везикуло-бул-
лезный и др.).
Гистопатология. В мальпигиевом слое эпи-
дермиса отмечается небольшой межклеточный
и внутриклеточный отек, в дерме — умеренный
отек, расширение капилляров, небольшие пери-
васкулярные инфильтраты из лимфоцитов и гис-
тиоцитов, иногда с примесью эозинофилов и ней-
трофилов.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от кольцевидной гранулемы,
многоформпой экссудативной эритемы, крапив-
ницы.
Лечение. Назначают антигистаминные, гипо-
сенсибилизирующие препараты, поливитамины.
Необходимо лечить очаги инфекции, заболевания
желудочно-кишечного тракта. В особенно упор-
ных случаях назначают системные кортикостеро-
иды. Наружно применяют кортикостероидные и
зудоутоляюшис средства.
Эритемы
• Эритема многоформная экссудативная
Эритема многоформная экссудативная —
острое, нередко рсцедивирующсс заболевание
кожи и слизистых оболочек инфекционно-аллер-
гического генеза. Впервые данное заболевание
описал Hcbra в 1880 г.
Э1 иология и патогенез заболевания остаются
неясными. По мнению многих ученых, заболева-
ние имеет токсико-аллергический генез. Заболева-
ние рассматривается как г иперерическая реакция,
направленная на кератиноциты. В сыворотке кро-
ви больных выявляют циркулирующие иммунные
комплексы и отмечается отложение IgM- и СЗ-ком-
попента комплемента в кровяных сосудах дермы.
Триггср-факторами могут быть вирусные и бакте-
риальные инфекции, лекарственные средства.
Клиника. В клинической практике различают две
формы многоформной экссудативной эритемы
идиопатическую (классическую) и симптомати-
ческую. При идиопатической форме обычно не
удается установить этиологический фактор. При
симптоматической форме известен определенный
вызывающий высыпание фактор.
Идиопатическая (классическая) форма обыч-
но начинается с продромальных явлений (недо-
могание, головные боли, повышение температу-
ры тела). Спустя 2-3 дня остро появляются сим-
метрично расположенные ограниченные пятна
или уплощенные отечные папулы округлой либо
овальной формы, величиной 3-15 мм, розово-
красного или ярко-красного цвета, увеличиваю-
щиеся по периферии. Периферический валик
приобретает цианотичный оггенок, центральная
часть западает. В центре отдельных высыпаний
образуются новые папулезные элементы с точно
таким же циклом развития. На поверхности эле-
ментов или на неизмененной коже возникают раз-
нокалиберные пузырьки, пузыри с серозным или
геморрагическим содержимым, окруженные уз-
ким воспалительным ободком («симптом птичьего
глаза»). Через некоторое время пузыри спадают и
их ободок становится цианотичным. В таких учас-
тках формируются концентрические фигуры —
herpes iris. Их плотная покрышка вскрывается и
образуются эрозии, которые быстро покрываются
грязновато-кровянистыми корками.
Предпочтительная локализация элементов -
разгибательные поверхности верхних копсчпос-
тей, главным образом предплечий и кистей, но
220
они могут также располагаться и на других участ-
ках — лице, шее, голенях, тыле стон.
Поражение слизистой оболочки и губ ветре-1
чается приблизительно у 30 % больных. В начале
возникают отек и гиперемия, а через 1-2 дня появ-
ляются пузырьки или пузыри. Они быстро вскры-
ваются, обнажая кровоточащие ярко-красного
цвета эрозии, по краям которых обвисают остатки F
покрышек. Губы отекают, их красная кайма пок- К
рывается кровянистыми и грязными корками и бо-
лее или менее глубокими трещинами. Из-за силь- К
ной болезненности бывает весьма затруднителен I
прием пищи. Исход в большинстве случаев благо- ь
приятный, заболевание обычно длится 15-20 дней
и исчезает бесследно, редко в местах высыпаний |
на некоторое время остается небольшая нт мента-
ция. Иногда процесс может трансформироваться
в синдром Стивенса-Джонсона. Для идиопатичес- ♦
кой формы характерны сезонность заболевания (в Т
весенние и осенние месяцы) и рецидивы.
При симптоматической форме иоявляют-И
ся высыпания, аналогичные классической экссу- I
дативной эритеме. В отличие от классического |
типа возникновение болезни связано с приемом
определенного агента, сезонности не отмечается,
процесс имеет более распространенный харак- |
тер. Кроме того, не в меньшей степени поражает-I
ся кожа лица и туловища, цианотический оттенок
высыпаний нс столь выражен, могут отсутство-
вать кольцевидные и «радужные» (iris) фигурные
высыпания и др.
Лекарственная многоформная экссудативная I
эритема большей частью носит фиксированный
характер. Из морфологических элементов преоб-
ладают пузыри, особенно при локализации про-
цесса в полости рта и на половых органах.
В зависимости от клинической картины высы-
паний различают пятнистую, папулезную, пятнис-
то-папулезную, везикулезную, буллезную или ве-
зикуло-буллезную формы экссудативной эритемы.
Гистопатология. Гистопатологическая картина
зависит от клинического характера высыпаний.
При пятнисто-папулезной форме в эпидермисе
отмечаются спонгиоз и внутриклеточный отек. В 1
дерме наблюдаются отек сосочкового слоя и пери-
васкулярный инфильтрат. Инфильтрат состоит из
лимфоцитов и некоторого количества полиморф-
ноядерных лейкоцитов, иногда и эозинофилов.
При буллезных высыпаниях пузыри локализуются
Эритема многоформная экссудативная (буллезная форма)
Эритемы
под эпидермисом и только в старых высыпаниях
они иногда могут обнаруживаться внутриэпидер-
мально. Явления акантолиза всегда отсутствуют.
Иногда видны экстравазаты эритроцитов без при-
знаков васкулитов.
Дифференциальный диагноз проводят с фик-
сированной сульфаниламидной эритемой, дис-
семинированной красной волчанкой, узловатой
эритемой, буллезным пемфигоидом, пузырчаткой,
крапивницей, аллергическим васкулитом.
Лечение. 11ри пятнистой, папулезной и легкой
буллезной формах проводят симптоматическое
лечение — гипосенсибилизирующие (препараты
кальция, тиосульфат натрия), антигистаминные
средства и наружно — анилиновые красители, кор-
тикостероидные препараты. В тяжелых случаях на-
значают кортикостероиды внутрь (50-60 мг/сут.)
или в виде инъекций, при наличии вторичной ин-
фекции — антибиотики, герпетической инфек-
ции — противовирусные препараты (ацикловир).
• Узловатая эритема
синоним: эритема надозная
Узловатая эритема — синдром, в основе ко-
торого лежит аллергическое или гранулематозное
воспаление подкожной клетчатки. Заболевание
относится к группе васкулитов.
Этиология и патогенез. Причиной заболевания
могут быть первичный туберкулез, проказа, нерси-
ниоз, венерическая лимфогранулема и другие ин-
фекции. Описано возникновение заболевания после
приема 11репаратов, содержащих сульфаниламидную
группу, контрацептивов. У половины больных при-
чину заболевания выявить не удается. В патогенезе
заболевания отмечается гиперэргичсская реакция
организма на инфекционные агенты и лекарства.
Клиника. Остропротскающий процесс характе-
ризуется узловатыми, плотными, болезненными
при пальпации очагами полусферической или уп-
лощенной формы. Высыпания нередко возникают
волнообразно, локализуясь симметрично на разги-
бательных поверхностях голеней, реже — на бед-
рах, ягодицах, предплечьях. Через несколько дней
Узловатая эритема
Клиническая дерматология и венерология
после появления очаги начинают регрессировать
с характерной сменой розовато-ливидно-красного
цвета до ливидно-буроватого и зеленовато-жел-
того по типу «цветение синяка». Эволюция эле-
мента — 1 -2 недели. Узлы не сливаются между
собой и не изъязвляются. Вспышка высыпаний
обыкновенно отмечается весной и осенью. Они
сопровождаются общими явлениями: подъемом
температуры, ознобом, суставными болями. Забо-
левание может приобретать хронический мигри-
рующий характер (узловатая мил рирующая эрите-
ма Бефвсрстсдта).
Гистопатология. Гистологически субстратом
узловатой тритемы является псрсваскулярный ин-
фильтрат, состоящий из лимфоцитов, нейрофилов,
большого числа гистиоцитов, эндотелиальной
пролиферации подкожных вен, артериола капил-
ляров, отечности дермы вследствие повышенной
проницаемости сосудистой мембраны, острого уз-
ловатого дермогиподермита.
Дифференциальный диагноз. Дифференци-
ровать заболевание следует с уплотненной эри-
темой Базена, узловатым васкулитом Монтгоме-
ри-О’Л ири-Барксра, подострым мигрирующим
тромбофлебитом при сифилисе, первичным кол-
лсквативным туберкулезом кожи, подкожным сар-
коидом Дарье Русси, новообразованиями кожи.
Лечение. Назначают антибиотики (эритромицин,
доксициклин, пенициллин, цепорин, кефзол); де-
сенсибилизирующие средства; салицилаты (аспи-
рин, аскофсн); витамины С, В, РР, аскорутин, рутин,
флугалин, синкумар, делагил, плаквенил; апгио-
протекторы — компламин, эскузан, дипрофен,
трентал; антикоагулянты (гепарин); нестероид-
пые противовоспалительные препараты (индо-
метацин по 0,05 г 3 раза в день, вольтарсн но
0,05 г 3 раза в день, мсдинтол по 0,075 г 3 раза
в день — по выбору); ксантинола никотинат по
0,15 г 3 раза в день (теоникол по 0,3 г 2 раза в
день); преднизолон по 15-30 мг в сутки (в слу-
чаях недостаточной эффективности терапии, при
прогрессировании процесса). Проводят санацию
очагов инфекции. Местно назначают сухое тепло,
УВЧ, УФО, компрессы с 10%-ным раствором их-
тиола.
• Эритромелалгия
Эритромелалгия — заболевание, возникаю-
щее вследствие вазомоторных нарушений.
Этиология и патогенез. В зависимости от про-
исхождения различают 3 типа эритромелалгии:
1-й тип, связанный с тромбоцитемией, 2-й тип —
первичный, или идиопатический, который су-
ществует с рождения, и 3-й тип — вторичный,
возникающий в результате воспалительных и
дегенеративных изменений сосудов. В развитии
эритромелалгии большую роль играют нарушение
обмена вазоактивных веществ, в частности серо-
тонина, вазодилятация и др. Часто заболевание
носит семейный характер. Установлено наличие
эритромелалгии в пятом поколении.
Клиника. Заболевание встречается одинаково
часто у мужчин и женщин. Поражаются обычно
руки и ноги, иногда одна конечность. Для всех
типов характерны обострения заболевания пос-
ле теплой ванны, упражнений, даже после сна в
теплой постели. Больные жалуются на болезнен-
ность, жжение, покраснение кожи и повышение
температуры конечностей. Разгар приступа прояв-
ляется пурпурно-красным или ливидным окраши-
ванием, массивным опуханием и цианозом кожи
Г 223
Эритемы
кистей, стоп и голеней. Приступы продолжаются
от нескольких минут до нескольких часов. При
длительном существовании процесса развиваются
трофические нарушения (гиперкератоз ладоней и
подошв, паронихии) вплоть до образования язв.
Течение заболевания хроническое, лихорадоч-
ное, с длительностью до многих лет, с периоди-
ческим усилением процесса.
Лечение. Назначают витаминотерапию (Вр Вр).
антиневралгичсскис, антигистаминные средства,
кортикостероиды и ангиопротекторы (трентал,
компламин), проводят паравертебральную блока-
ду, симпатэктомию, местно — аппликации адре-
налина.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от рожи, хронического атрофи-
ческого акродерматита.
Эри громелал гия
224
Клиническая дерматология и венерология
Эритема врожденная телеангиэктатическая
синоним: синдром Блума
Эритема врожденная телеангиэктатичес-
кая является аутосомным рециссивным заболе-
ванием, проявляется телеангиэктатической эри-
темой на лице, малым ростом при рождении и
замедлением роста в длину.
Этиология и патогенез. При врожденной те-
леангиэктатической эритеме ослабление деятель-
ности ДНК-лигазы, нарушение ДНК-репарации,
непосредственное увеличение абберации хромо-
сом, иммунологические изменения рассматрива-
ются как основные патогенетические факторы.
Клиника. Через несколько месяцев после рожде-
ния у ребенка на открытых участках (лицо, нос,
ушные раковины, разгибательные поверхности
рук) появляются эритемы, затем пузырьки, пурпу-
ры, телеангиэктазии и толстые корки. В последу-
ющем эритема на лице ослабевает и появляются
атрофия, гиперпигментация, иногда — фоллику-
лярный кератоз или ихтиозиформные изменения.
Для заболевания характерны замедление роста,
низкий вес, карликовость, большое лицо и нос. На
верхних дыхательных путях и желудочно-кишеч-
ном тракте часто отмечаются признаки инфекци-
онных болезней, развивается половая слабость, но
со стороны умственного развития отклонений не
отмечается. Заболевание может осложниться лей-
козом, раком кожи или веснушками.
Гистопатология. Обнаруживаются признаки
банального воспаления.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от красной волчанки, синдрома
Ротмунда-Томисона, синдрома Кокейна.
Лечение симптоматическое.
АТРОФИЯ КОЖИ
Атрофия кожи возникает за счет нарушения
структуры и функции соединительной кожи и кли-
нически характеризуется истончением эпидерми-
са и дермы. Кожа становится сухой, прозрачной,
морщинистой, нежноскладчатой, часто отмечают-
ся потеря волос и явления телеангиэктазии.
Патогистологическис изменения при атрофии
кожи проявляются истончением эпидермиса и де-
рмы, уменьшением соединительнотканых элемен-
тов (в основном эластических волокон) в сосоч-
ковом и сетчатом слое дермы, дистрофическими
изменениями волосяных фолликулов, потовых и
сальных желез.
Одновременно с истончением кожи могут от-
мечаться очаговые уплотнения за счет разраста-
ния соединительной ткани (идиопатическая про-
грессирующая атрофия кожи).
Главными причинами атрофии кожи являются
следующие:
1. Генерализованное истончение кожи:
старение;
ревматические заболевания;
глюкокортикоиды (эндо- или экзогенные).
2. Пойкилодермия.
3. Атрофические рубцы (стрия).
4. А нетодермия:
первичная;
вторичная (после воспалительных заболева-
ний).
5. Хронический атрофический акродерматит.
6. Фолликулярная атрофодермия.
7. Атрофодермия червеобразная.
8. Атрофодермия Назини -IIьерини.
9. Атрофический невус.
10. Панатрофия:
очаговая;
гемиатрофия лица.
• Атрофия кожи, вызванная кортикостероидами
Атрофия кожи лица после длительного смазывания
кортикостероидами
Известно, что атрофические изменения кожи
являются одним из проявлений побочных действий
кортикостероидной терапии (общей или местной).
Локальные атрофии кожи от кортикостероид-
ных мазей ( кремов) развиваются преимуществен-
но у детей и молодых женщин, как правило, при
нерациональном, безконтрольном их применении,
особенно фторсодержащих (фторокорт, синалар)
или очень сильного действия мазей, назначаемых
под окклюзионную повязку.
Механизм действия атрофии под действием
кортикостероидных препаратов объясняется сни
жением (или подавлением) активности ферментов
участвующих в биосинтезе коллагена, подавле
нием действия циклических нуклеотидов на вы
работку коллагеназы, синтетической активности
фибробластов, а также их влиянием на волокнис
тые, сосудистые структуры и основное вещество
соединительной ткани.
Клиника. Кожа в очаге атрофии выглядит стар
ческой, мелкоскладчатой, напоминает папирос
ную бумагу, легко травмируется. За счет просве
226
Клиническая дерматология и венерология
чивающих сосудов и расширения капилляров, что
наблюдается при более выраженном истончении
кожи и более глубоком процессе, кожа приобрета-
ет ливидный оттенок.
Синюшный цвет в очагах атрофии может быть
обусловлен противовоспалительным действием
фтора. В очагах атрофии, особенно у пожилых лю-
дей, могут наблюдаться пурпура, кровоизлияния,
звездчатые пссвдорубцы.
Поверхностные атрофии могут быть обрати-
мы, если вовремя прекращено применение мазей.
Атрофии кожи могут захватывать эпидермис или
дерму, быть ограниченными, диффузными или в
виде полос.
Глубокие атрофии кожи и подкожной клетчат-
ки (панатрофии) возникают обычно после внутри-
очаговых введений кортикостероидов.
Дифференциальный диагноз. Дифференци-
альную диагностику проводят с другими атрофия-
I ми, склеродермией, панникулитами.
Лечение. Во-первых, необходимо прекратить
, применение кортикостероидных мазей и кремов.
; Обычно лечения не требуется. Для профилакти-
I кн атрофии рекомендуется использовать корти-
» костероидныс мази в вечернее время, когда про-
Поносовидиая атрофия кожи у сольного ихтиозом после
длительного смазывания кортикостероидами
лиферативная активность клеток кожи минималь-
на. Назначают витамины и средства, улучшающие
трофику кожи.
• Анетодермии
синоним: пятнистая атрофия кожи
Анетодермия является разновидностью атро-
фии кожи, характеризующейся отсутствием элас-
тической ткани.
Этиология и патогенез заболевания оконча-
тельно не установлены. Имеются данные па при-
чинную роль эндокринных и нервных нарушений.
Хороший терапевтический эффект пенициллин-
тсрапии позволил некоторым авторам выдвинуть
। инфекционную теорию возникновения заболева-
ния. Гистохимические исследования установили,
I что возникновение анетодермии, возможно, объ-
[ ясияется высвобождением эластазы из клеток оча-
га воспаления, которая вызывает эластолиз.
Клиника. Заболевание чаще возникает у женщин
в возрасте 20 -40 лет, чаще в центральной части Ев-
ропы. Эго, видимо, связано в некоторых случаях с
' ассоциацией анетодермии с хроническим атрофи-
ческим акродерматитом, вызванным Br. burdorferi.
Клинически различают несколько вариантов
анетодермии: очаги атрофии, возникшие после
предшествующей эритематозной стадии (класси-
ческий тип Ядассона); на внешне неизмененной
коже (тип Швсннингсра Буцци) и на месте урти-
карно-отечных элементов (тип I (еллизари).
При классическом типе анетодермии Ядас-
сона появляются единичные или множественные
пятна неправильной овальной или округлой фор-
мы, до 0,5-1 см в диаметре, розового или желто-
вато-розового цвета. Элементы поражения лока-
лизуются чаще на туловище, верхних и нижних
конечностях, шее и лице, но возможно поражение
кожи других участков. Ладони и подошвы обычно
свободны от высыпаний. Пятно увеличивается в
размере и в течение 1-2 недель его размер доходит
до 2-3 см. Описаны эритематозные бляшки и даже
узлы больших размеров. Постепенно без каких-
либо субъективных ощущений на месте эритема-
тозного пятна развивается атрофия, которая берет
227
Атрофия кожи
Анетодермия Яддасона
начало в центре пятна. Кожа на этих местах стано-
вится бледной, морщинистой, напоминая смятую
папиросную бумагу; очаг слегка выступает над
уровнем окружающей кожи в виде мягкого грыже-
подобного выпячивания кожи. При надавливании
пальцем на этот участок кожи создается впечатле-1
ние пустоты (палец проваливается «вглубь»). От-1
сюда и название заболевания: anetos — пустота.
При анетодермии типа Швеннингера-Буцци
также появляются грыжсподобные выпячиваю-
щиеся атрофические пятна на спине и верхних
конечностях. Однако в отличие от классического
типа анетодермии Ядассона очаги атрофии значи-
тельно больше выступают над окружающей кожей,
на их поверхности могут быть телеангиэктазии и
всегда отсутствует первая воспалительная стадия.
При уртикарном типе анетодермия развивает-1
ся на месте волдырей, каких-либо субъективных
ощущений нет. При надавливании па элемент па-
лец как бы проваливается в пустоту.
При всех типах анетодермии в очаге атрофии
отмечаются резкое истончение эпидермиса, пол-
ное исчезновение эластических волокон и дистро-
фические изменения коллагеновых волокон
Различают первичную и вторичную анетодер-
мию. Причина первичной анетодермии нс извест-
на. Однако она часто сочетается с такими заболе-
ваниями, как склеродермия, гипокомплементемия,
ВИЧ-инфекция и др. Вторичная анетодермия встре-
чается после разрешения пятнистых и папулезных
элементов при вторичном сифилисе, красной вол-
чанке, лепре, саркоидозе, вульгарных угрях и др.
Анетодермия гипа Швеннигера Буцци
228
Клиническая дерматология и венерология
Описана преждевременная анетодермия (ane-
toderma prematura), развивающаяся у младенцев,
родившихся преждевременно. Развитие данной
разновидности объясняется химическими, мета-
болическими изменениями в коже плода. Описан
случай возникновения анетодермии плода во внут-
риутробной жизни, когда мать страдала внутрима-
точным бореллиозом. Такой случай указывает на
существование врожденной анетодермии.
Лечение. Рекомендуются пенициллин и анти-
фибринолитические (аминокапроновая кислота)
средства и общеукрепляющие (витамины, биости-
муляторы) препараты.
• Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини
синонимы: поверхностная склеродермия, плоская атрофическая морфеа
Заболевание представляет собой поверхност-
ную крупнопятнистую атрофию кожи с гиперпиг-
ментацией.
Этиология и патогенез заболевания не уста-
новлены. Существует неврогенный (расположе-
ние очагов по ходу нервного ствола), иммунный
(наличие в сыворотке крови антиядерных антител)
и инфекционный (обнаружение в сыворотке крови
антител Borrelia burgdorferi) генез заболевания.
Клиника. Идиопатической атрофодермией Па-
зини-Пьсрини чаще болеют молодые женщины.
Очаги поражения локализуются преимущест-
венно на спине и других участках туловища. Ко-
личество очагов поражения может быт ь самое раз-
нообразное — от одного до нескольких.
Образуются крупные овальные или округлые
поверхностные, слегка западающие очаги атро-
фии с просвечивающимися сосудами коричнева-
того или ливидно-красноватого цвета. Характерно
наличие гиперпигментации. Кожа вокруг очага
поражения не изменена. Уплотнение в основании
бляшек почти полностью отсутствует. У боль-
шинства больных лиловый венчик по периферии
очагов отсутствует. Возможно сочетание с очаго-
вой склеродермией и (или) склероатрофическим
лихеном.
На основании клинического наблюдения не-
которые дерматологи считают идиопатическую
атрофодермию Пазини-Пьерини переходной фор-
мой между бляшечной склеродермией и атрофией
кожи.
По мнению автора, атрофодермия Пазини-
Пьерини представляет собой разновидность скле-
роатрофичсского процесса (с,м. фотографию боль-
ной, одновременно страдающей атрофодермией
Пазини-Пьерини и бляшечной склеродермией).
Дифференциальный диагноз. Данное заболе-
вание следует отличить от очаговой склеродермии.
При дифференциальной диагностике необходимо
учесть, что при атрофодермии Пазини-Пьерини
отмечаются отек коллагена в средней и нижней
частях дермы, отсутствие склероза, изменение
эластической ткани вследствие отека и явления
застоя в глубоких сосудах.
Лечение. На ранней стадии назначают пеницил-
лин по 1 млн ЕД. в сутки в течение 15-20 дней.
11аружно применяют средства, улучшающие кро-
вообращение и трофику тканей.
229
Атрофия кожи
• Атрофия кожи идиопатическая прогрессирующая
синонимы: акродерматит хронический атро-
фический, эритромиелия Пика
Этиология и патогенез. Многие дерматологи
предполагают инфекционную теорию возникно-
вения болезни. Эффективность пенициллина, раз-
витие заболевания после укуса клещей, положи-
тельные прививки патологического материала от
больных здоровым подтверждают инфекционную
природу дерматоза. В последние годы считают, что
возбудителем прогрессирующей атрофии кожи яв-
ляется спирохета из рода Borrclia, которая являет-
ся причиной развития и хронической мигрирую-
щей эритемы. Заболевание рассматривается как
поздняя стадия инфекции. Возбудитель продолжа-
ет сохраняться в коже и на стадии атрофических
изменений. Некоторым авторам удалось выделить
Атрофия кожи идиопатическая прогрессирующая
Атрофия кожи идиопатическая прогрессирующая (область
поясницы у той же больной)
возбудителя из очагов поражения более чем через
10 лет с момента их возникновения. Триггер-фак-
торами могут быть переохлаждение, травмы, эн-
докринные и микроциркуляторныс нарушения.
230
Клиника. Различают следующие стадии забо-
левания: начальную, воспалительную, атрофи-
ческую и склеротическую. Для многих больных
?аболеванис развивается незаметно, поскольку
продромальные субъективные ощущения не от-
мечаются. В первой стадии на разгибательных
поверхностях, особенно на туловище и, редко, па
лице, появляются отечность и покраснение кожи
с нерезкими границами. Очаги красного цвета с
розоватым или синюшным оттенком могут иметь
диффузный или очаговый характер. Со временем
развивается тестовагая инфильтрация. Иногда она
не прощупывается. Очаги поражения растут по
периферии, образуя полосы, на их поверхности
отмечается незначительное шелушение.
Со временем (в течение нескольких недель или
месяцев) наступает вторая стадия — атрофические
изменения. На местах инфильтрации кожа стано-
вится дряблой, истонченной, лишенной эластич-
ности, сухой. При прогрессировании болезни по
периферии очага появляется венчик гиперемии,
могут отмечаться атрофия мышц и сухожилий.
Из-за нарушения трофики кожи потоотделение
уменьшается, волосы выпадают.
У 50 % больных отмечается третья — склеро-
тическая сталия заболевания. При этом на месте
атрофических изменений развиваются полосовид-
ныс или очаговые склеродермоподобпые уплотне-
ния (псевдосклсродермические очаги). В отличие
от склеродермии очаги имеют воспалительную
окраску с желтоватым оттенком и на их поверх-
ности видны просвечивающиеся сосуды.
Клиническая дерматология и венерология
У некоторых больных могут отмечаться пе-
риферические невриты, мышечная слабость, из-
менения в суставах, сердце, лимфаденопатия,
повышенная СОЭ, гиперглобулинемия, иногда
криоглобулинемия.
Гистопатология. Гистологически в первой ста-
дии выявляются истончение и отек эпидермиса,
расширение сосудов, персваскулярная инфильтра-
ция из лимфоцитов и гистоцитов, плазматических
клеток, в верхней части дермы — полосовидная,
иногда отделенная от эпидермиса зоной неизме-
ненной соединительной ткани. В стадии атрофии
наблюдаются истончение всех слоев кожи, атро-
фия волосяных фолликулов, сальных желез или
их отсутствие, деструкция или исчезновение элас-
тических и коллагеновых волокон.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
в начальной стадии дифференцируют от рожис-
того воспаления, эритромелалгии, акроцианоза,
во второй и третьей стадиях — от склеродермии,
склероатрофического лихена, идиопатической ат-
рофии Пазини-Пьерини.
Лечение. Назначают пенициллин по 1000000--
4000000 ЕД в сутки, общеукрепляющие препа-
раты. Наружно на участки атрофии накладывают
средства, улучшающие трофику тканей, смягчаю-
щие и витаминизированные кремы.
231
ПОИКИЛОДЕРМИЯ
Пойкилодермия — собирательный термин, су-
щественными признаками которого являются ат-
рофия, пятнистая или сетчатая пигментация и те-
леангиэктазия. Одновременно могут встречаться
милиарные лихеноидные узелки, нежные, тонкие
чешуйки и маленькие петехеальные геморрагии.
Врожденная пойкилодермия возникает сразу
после рождения или на первом году жизни. Она
включает синдром Ротмунда -Томпсона, врожден-
ный дискератоз, синдром Менде де Коста и другие
заболевания. Приобретенная пойкилодермия мо-
жет возникать под влиянием холода, тепловой или
ионизирующей радиации или как исход некоторых
дерматозов — красной волчанки, склеродермии,
парапсориаза, лимфомы кожи, красного плоского
лишая и др. Иногда пойкилодермия является кли-
ническим проявлением грибовидного микоза.
Синдром Ротмунда-Томпсона — редкое на-
следственное заболевание, встречается преиму-
щественно у женщин. Наследование аутосомно-ре-
цессивное, но возможен аутосомно-доминантный
тип передачи. Заболевание впервые описал оф-
тальмолог А. Ротмунд в 1868 г. как катаракту со
своеобразной дегенерацией кожи. Затем, не зная о
публикации Ротмунда, М. Томпсон в 1923 г. описал
идентичные кожные проявления у двух сестер и
назвал заболевание «врожденная пойкилодермия».
Однако в его случаях у сестер не было явления ка-
таракты. В 1957 г. В. Тайлер предложил объединить
эти состояния в одну нозологическую единицу.
Этиология. Патологический ген располагается
на 8-й хромосоме. В некоторых исследованиях вы-
явлено снижение восстановительной способности
ДНК, а в других эта способность не обнаружена.
Клиника. При рождении кожа ребенка нормаль-
ная. Заболевание возникает на 3-6 месяце, реже —
на 2 году жизни. Вначале появляются эритема и
отечность лица, вскоре
участки атрофии
кожи
сетчатой гиперпигментации и депигментации с
телеангиэктазиями (пойкилодермия), напоминая
Синдром Ротмунда -Томпсона (кожа напоминает картину
хронического рентгеновского дерматита)
Дистрофия зубов при синдроме Ротмунда-Томпсона
у того же больного
232
проявления хронического радиационного дермати-
та. Кожные изменения кроме лица локализуются на
шее, ягодицах, конечностях. У большинства боль-
ных повышена фоточувствительность к солнечным
лучам. Описаны буллезные формы дерматоза. Отме-
чаются изменения волос (волосы на голове редкие,
тонкие, ломкие, возможна алопеция), дистрофия
ногтей, дисплазия зубов, ранний кариес. Больные
часто отстают в физическом развитии. Часто вы-
ражен гипогонадизм, гиперпаратиреодизм. У 40 %
больных билатеральная катаракта развивается
обычно в возрасте 4-7 лет.
Пойкилодермия, сформировавшись в детском
возрасте, остается на всю жизнь. В зонах пойки-
лодермии с возрастом могут возникать очаги кера-
тоза или сквамозно-клеточпый рак кожи.
Сетчатая пигментная пойкилодермия
Сиватта. Эту форму пойкилодермии описал в
1919 г. Civatte.
Этиология и патогенез не изучены.
Кяиника. Поражение проявляется развитием на
коже лица, шеи, груди и верхних конечностей се-
тевидной синевато-коричневой пигментации, ко-
торой большей частью предшествуют солнечная
эритема и телеангиэктазии. На этих же местах
почли всегда видны небольшие узелковые высы-
пания фолликулярного кератоза, а в дальнейшем
отмечаются участки едва заметной атрофии кожи.
Поражение лица у больной синдромом Ротмунда-Томпеона
Лечение симптоматическое. Необходимо пред-
охраняться от солнечных лучей. Используют фо-
тозащитные кремы, ант иоксиданты, витамины и в
тяжелых случаях — ароматические ретиноиды.
Сетчатая пигментная пойкилодермия Сиватта
Сетчатая пигментная пойкилодермия Сиватта
233
БОЛЕЗНИ СЛИЗИСТЫХ
ОБОЛОЧЕК И ГУБ
• Афтозный стоматит
Афтозный стоматит представляет собой
распространенное хроническое заболевание неиз-
вестной этиологии, для которого характерны бо-
лезненные изъязвления слизистой.
Заболевание встречается у всех рас и в любом
возрасте, женщины болеют чаще.
Этиология и патогенез заболевания неизвест-
ны. Наследственная предрасположенность, трав-
ма слизистой являются фактором риска афтозного
стоматита. Предполагают аутоиммунный генез
болезни, нарушение системы иммунитета (имму-
нодефицитное состояние, ВИЧ-инфекция, дли-
тельный прием цитостатиков, кортикостероидов).
Клиника. Вначале на слизистой полости рта по-
является маленькое болезненное красное пятно
или папула, из которой быстро образуется язва
(одна или несколько), покрытая фибринозной
пленкой (серовато-белый налет), с четко очер-
ченными, иногда отечными, гиперемированными
краями. Различают мелкие афты диаметром менее
1 см, большие афты диаметром до 3 см и герпе-
тиформные афты, при которых имеются множест-
венные (до 100 элементов) мелкие высыпания. Дно
афты имеет серовато-белый цвет, форма округлая
или овальная. При пальпации уплотнения не от-1
мечается. Афты часто локализуются в полости рта I
(щеки, губы, десны, язык), псрианальной области,!
на половых органах. Иногда отмечаются увеличе-1
ние и болезненность шейных лимфоузлов.
Дифференциальный диагноз. Афтозный сто-
матит следует дифференцировать от герпетичес-|
кого стоматита, пузырчатки, буллезного пемфи-
гоида, красного плоского лишая, фиксированной
токсикодермии и др.
Лечение. Общее лечение проводится при тяже-'
лом афтозном стоматите и при сильных болях,
когда затрудняется прием пищи. При этом следу-
ет назначить короткие курсы кортикостероидов
внутрь.
Местное лечение заключается в полоскании
раствором тетрациклина (содержимое 1 капсу-
лы, 250 мг, растворяют в воде и держат во рту 15
мин.), кортикостероиды (0,1%-ная мазь триамци-
нолона, 0,05%-ная мазь бетаметазона). При болях
показаны местные анестетики. Хороший эффект
оказывает инъекция кортикостероидов в очаг по-
ражения (3-10 мг/мл триамцинолона).
Клиническая дерматология и венерология
Язва вульвы острая
синоним: острая язва Lipshutz
Этиология и патогенез ие установлены. Пред-
полагают, ч го это заболевание вызывается Bacillus
crasus, вирусом Эпштейна- Барра.
Клиника. Болеют чаще девушки и молодые жен-
щины. Возникают единичные или, чаще, множест-
венные сильно болезненные изъязвления преиму-
щественно па внутренней поверхности половых
губ, резко отграниченные от здоровой кожи, пок-
рытые гнойным или некротическим налетом.
Высыпания сопровождаются общими явлениями
(недомогание, лихорадка, озноб, боли в суставах и
т. д.). Нередко язва вульвы острая сочетается с аф-
тозным стоматитом, узловатой эритемой. Перифе-
рические лимфоузлы обычно нс увеличиваются.
Течение заболевания острое, но может проте-
кать хронически, с рецидивами.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от сифилитического шанкра,
мягкого шанкра, трихомонадпой и гонорейной
язв, афт.
Лечение. Необходим постельный режим. Реко-
мендуют антибиотики широкого спектра дейст-
вия, витаминотерапию, антигистаминные препа-
раты. В тяжелых случаях назначают системные
кортикостероиды. Местно назначают промывание
дезинфицирующими растворами, антибиотики,
кортикостероидные мази и кремы.
Острая язва вульвы
• Лейкоплакия
Лейкоплакия—хроническое заболевание сли-
зистой оболочки рта и губ, возникающее в резуль-
тате экзогенного раздражителя, и характеризую-
щееся ороговением слизистой оболочки. Встре-
чается на всех континентах. Мужчины болеют в 2
раза чаще, чем женщины, в возрасте 40-70 лет.
Этиология и патогенез. Этиологическими
факторами являются курение, употребление жева-
тельного и нюхательного табака, постоянное тре-
ние зубных протезов, алкоголь и другие постоян-
ные раздражители. Лейкоплакия — предраковое
заболевание, у 30 % больных предшествующее
плоскоклеточному раку языка и слизистой рта. У
90 % больных лейкоплакией выявляют желудоч-
но-кишечные заболевания. Важное значение в
патогенезе развития отводят дефициту витамина
А, генетическим факторам, нарушению проницае-
мости клеточных мембран и трансэпитслиального
транспорта.
Клиника. В настоящее время выделяют плоскую,
веррукозную и эрозивную лейкоплакию. Некото-
рые авторы в эту группу включают также лейкоп-
лакию курильщиков.
Плоская лейкоплакия начинается с гиперемии
слизистой оболочки полости рта. На этом фоне
появляются резко отграниченные сплошные оча-
ги ороговения, напоминающие пленку, серовато-
белого или серовато-бурого цвета, не возвышаю-
щуюся над уровнем кожи и не снимающуюся при
поскабливании шпателем. Поверхность лейкопла-
235
Болезни слизистых оболочек и губ
Лейкоплакия курильщиков
кии сухая и слегка шероховатая. Очаги поражения
четко отграничены, имеют зубчатые очертания. В
связи с отсутствием инфильтрата при пальпации
уплотнений в основании участков ороговения не
отмечается.
При веррукозной лейкоплакии наблюдаются
возвышающиеся над уровнем слизистой оболочки
на 2-3 мм бородавчатые бляшсчные разрастания
молочно-белого цвета. Эта форма часто возника-
ет на фоне плоской формы и со временем может
трансформироваться в рак.
Эрозивная лейкоплакия в основном разви-
вается в очагах плоской или веррукозной лейко-
плакии. Образуются эрозии различных форм и ве-
личины, которые располагаются в местах частой
травматизации. Эта форма может сопровождать-
ся болевыми ощущениями. Увеличение размеров
эрозии, появление сосочковых разрастаний и уп-
лотнений очага поражения, кровоточивость при
легком травмировании эрозии являются призна-
ком озлокачествления.
При лейкоплакии курильщиков (лейкоплакия
Таппейнера) наблюдается сплошное ороговение
твердого и прилегающих к нему участков мягко-
го неба. Очаг поражения имеет серовато-белый
или серовато-молочный цвет. На этом фоне видны
красные точки, представляющие собой зияющие
устья выводных протоков слюнных желез. Клини-
|ческая картина лейкоплакии курильщиков разре-
шается быстро после прекращения курения. Тече-
ние лейкоплакии хроническое.
Гистопатология. Гистологически в слизис-
той оболочке отмечаются гипср- и паракератоз
и акантотические разрастания. В подлежащем
слое наблюдаются расширение сосудов, диффуз-
ный, преимущественно лимфоидно-клеточный
инфильтрат. При веррукозной и эрозивной фор-
мах возможны дискомплсксация клеток шипова-
того слоя и клеточная атипия.
При лейкоплакии курильщиков, кроме вы-
шеописанных изменений выявляют паракератоз,
расширение выводных протоков и ретенционные
кисты слюнных желез.
Дифференциальный диагноз. Лейкоплакию
следует отличить от изменений слизистой полос-
ти рта при красном плоском лишае, красной вол-
чанке, сифилитических папулах, мягкой лейкоп-
лакии.
Лечение. Во-первых, во всех случаях лейкопла-
кии необходима биопсия для исключения злокачес-
твенного процесса. Рекомендуется криодеструк-
ция или хирургическое иссечение. I [оложительные
результаты отмечаются при применении бета-
каротина и ретиноидов.
Клиническая дерматология и венерология
• Хейлиты
Хейлиты — хронические, чаще воспалительные заболевания губ различ-
ной этиологии и патогенеза. Среди них имеются заболевания, при которых из-
менение губ служит лишь одним из симптомов известных дерматозов. К ним
относятся атопический хейлит, экзема губ и др.
Актинический хейлит считается хроничес-
ким заболеванием губ, при котором красная кайма
губ становится особо чувствительной к солнеч-
ным лучам. Заболевание встречается в основном
у мужчин в возрасте 20- -60 лет.
Этиология и патогенез. Заболевание можно
считать слабым проявлением аллергической реак-
ции к ультрафиолетовым лучам. В развитии болез-
ни большое значение имеет состояние желудочно-
кишечного тракта и гепатобилиарной системы.
Клиника. Различают две формы заболевания: экс-
судативную и сухую. Сухая форма актинического
хейлита в основном развивается ранней весной.
Нижняя губа краснеет, ее поверхность покрывает-
ся мелкими, сухими, белыми чешуйками, очаг за-
болевания занимает всю поверхность губы. Кожа
верхней губы и лица почти не воспаляется. Иногда
губы больных покрываются чешуйками, засыхают
и появляются веррукозные опухоли.
Экссудативная форма актинического хейлита
по клиническому проявлению становится похожа
на острый аллергический контактный дерматит.
При этом красная кайма нижней губы опухает,
краснеет, появляются мелкие пузырьки, которые
быстро лопаются и появляются эрозии. Постепен-
но поверхность губы покрывается коркой. Боль-
ных беспокоит зуд, боль и жжение.
Заболевание обостряется в весенние и летние
месяцы, в осенние и зимние месяцы наступает ре-
цидив заболевания. Если дерматоз длится долго,
образуются эрозии и глубокие трещины. При этом
необходимо провести цитологические и гистоло-
гические исследования, так как длительное тече-
ние актинического хейлита в последующем может
привести к раку кожи или стать причиной других
опухолей.
Актинический хейлит чаще всего встречает-
ся в сочетании с полимофрным фотодерматозом,
стойкой солнечной эритемой. В отдельности забо-
левание встречается редко.
Гистопатология. В эпидермисе наблюдаются
гиперплазия эпителия и паракератоз, в дерме —
отек, расширение кровеносных сосудов, в окруж-
ности — воспалительный инфильтрат.
Дифференциальный диагноз. Актинический
хейлит следует отличить от гландулярною, ато-
пического, аллергического контактного дерма-
тита, гиповитаминоза В2 и хейлита при красной
волчанке.
Развитие эксфолиативного хейлита часто
связано с психовсгстативными и соматическими
изменениями. При этом происходит нарушение
трофики соединительной ткани губ, деструкция
эпителия и замещение се фиброзной ткани.
Различают две формы эксфолиативного хей-
лита — экссудативную и сухую.
Клиника. При экссудативной форме на красной
кайме губ появляются корки серовато-желтова-
то-коричневого цвета. Корки покрывают пластом
красную кайму губ от угла до угла рта и с границы
красной каймы со слизистой оболочкой до середи-
ны красной каймы. При этом процесс никогда нс
доходит до границы красной каймы с кожей. Если
снять корку, то обнажается ярко-красная, гладкая,
чуть влажная поверхность губы. Эрозий нс обнару-
237
8 Болезни слизистых оболочек и губ
живастся. Со стороны слизистой губ наблюдаются
гиперемия, отечность, легко удаляющийся налет
белого цвета. Субъективно отмечаются жжение и
боль. Течение заболевания хроническое.
При сухой форме в центре красной каймы име-
ются плотно сидящие, трудно снимаемые серова-
то-бслые чешуйки. Со временем они легко сни-
маются или отпадают. Субъективно отмечаются
сухость и жжение губ.
Лечение. Для лечения актинического и эксфо-
лиативного хейлитов рекомендуются транквили-
заторы, антидепрессанты, основное средство —
адреноблокаторы, никотиновая кислота, витамин
А и витамины группы В (Вр В7, В6, В12). Можно
применять противолихорадочные препараты (де-
лагил, хингамин). В качестве местного лечения
используются кортикостероидные мази и кремы,
а также увлажняющие жидкости. В целях преду-
преждения и рецидива актинического хейлита
можно применять фотозащитные средства.
Атопичекий хейлит является одним из симп-
томов атопического дерматита, при котором про-
исходит поражение красной каймы губ и прилежа-
щей к ней кожи.
Клиника. Атопический хейлиг характеризуется!
лихенификацией красной каймы верхней и нижней I
губ, особенно выраженной в углах рта. Во время |
обострения атопического дерматита кроме лихе-
нификации наблюдаются гиперемия, отечность |
Экзема нижней 1убы. осложненная пиодермией
Хейлит у больного, страдающего псориазом
губ. на поверхности которых имеются трещины
и корочки. Процесс захватывает не всю красную
кайму губ. а лишь наружную их половину, кото-
рая граничит с кожей и распространяется с губ на
кожу. Как и при атопическом дерматите, больных
субъективно беспокоит зуд.
Дифференциальная диагностика. Заболевание
следует дифференцировать от красной волчанки
красной каймы губ, экзематозного хейлита (экзема
губ), эксфолиативного и контактного хейлита.
Экзема губ возникает у лиц, страдающих экзе-
мой. При этом отмечаются отечность, гиперемия
губ, везикулезные элементы и серозные колодцы,
при хроническом течении —- лехенизация очагов
поражения. Экзема губ у детей часто осложняется
пиококковой инфекцией.
Клиническая дерматология и венерология
Поражение губ при других дерматозах. При
таких заболеваниях как псориаз, красный плоский
лишай, саркома Капоши и др. отмечается вовле-
чение губ в патологический процесс. Высыпания
клинически и морфологически соответствуют ос-
новному диагнозу.
Дифференциальный диагноз. Заболевание сле-
дует отличить от атопического хейлита, поражения
красной каймы губ при красной волчанке, контакт-
ного хейлита, актинического хейлита и др.
Лечение. Проводят терапию основного заболе-
вания. Эффективен вобэпзим, особенно в соче-
тании с другими препаратами. В качестве мест-
ного лечения используются кортикостероиды
(элоком, адвантан).
239
СОСУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ
I
• Васкулиты
синоним: ангииты кожи
Васкулиты — заболевания кожи, в клини-
ческой и патоморфологической картине которых
первоначальным и ведущим звеном является не-
спсцифичсское воспаление стенок сосудов кожи
разного калибра.
В настоящее время имеется несколько десят-
ков дерматозов, относящихся к группе васкулитов
кожи. Большинство из них имеет клиническое и
морфологическое сходство. В связи с этим отсутст-
вует единая клиническая или патоморфологичес-
кая классификация васкулитов кожи.
Классификация. Большинство дерматологов
в зависимости от глубины поражения васкулиты
кожи подразделяют на следующие клинические
формы:
— дермальные васкулиты (полиморфный дер-
мальный васкулит, пурпура пигментная хро-
ническая);
- дермо-гиподермальные васкулиты (левидо-ан-
гиит);
— гиподермальные васкулиты (узловатый васку-
лит).
Эти клинические формы в свою очередь под-
разделяются на множество типов и подтипов.
Этиология и патогенез до конца остаются
неясными и считается, что заболевание являет-
ся полиэтиологическим. Важным фактором раз-
вития является хроническая инфекция, а также
тонзиллиты, синуситы, флебиты, аднекситы и др.
Среди инфекционных агентов важнейшее значе-
ние имеют стрептококки и стафилококки, виру-
сы, микобактерии туберкулеза, некоторые виды
патогенных грибов (рода Candida, Trichophyton
mentagraphytes). В настоящее время все большее
распространение получает теория иммунноком-
плсксного генеза васкулитов, связывающая их
возникновение с повреждающим действием на
сосудистые стенки осаждающихся из крови им-
мунных комплексов. Это подтверждается обна-
ружением иммуноглобулинов и комплемента в
свежих очагах поражения у больных васкулита-
ми. Роль антигена может выполнять тот или иной
микробный агент, лекарственное вещество, собст-
240 |
венный измененный белок. Важное значение в
патогенезе васкулитов имеют заболевания эн-
докринной системы, нарушения обмена веществ,
хронические интоксикации, психические и физи-
ческие перенапряжения и т. д.
Клиника. Клиническая картина васкулитов чрез-
вычайно многообразна. Существует ряд общих
признаков, клинически объединяющих эту поли-
морфную группу дерматозов:
- воспалительный характер изменений;
- склонность высыпаний к отеку, кровоизлия-
нию, некрозу;
- симметричность поражения;
- полиморфизм морфологических элементов
(обычно они имеют эволюционный характер);
- преимущественная локализация на нижних
конечностях;
- наличие сопутствующих сосудистых, аллерги-
ческих, ревматических, аутоиммунных и дру-
гих системных заболеваний;
- связь васкулитов с предшествующей инфекци-
ей или лекарственной непереносимостью;
- острое или периодически обостряющееся те-
чение.
Геморрагический васкулит Шенлейна-Гено-
ха. Различают кожную, абдоминальную, сустав-
ную, некротическую, молниеносную формы гемор-
рагического васкулита.
При кожной форме отмечается появление
так называемой пальпируемой пурпуры — отеч-
ного геморра! ического пятна различной величи-
ны, локализующегося обычно на голенях и тыле
стоп, легко определяемого нс только визуально,
но и при пальпации, что отличает его от других
пурпур. Начальными высыпаниями при геморра-
гическом васкулите являются отечные воспали-
тельные пятна, напоминающие волдыри, которые
быстро трансформируются в геморрагическую
сыпь. По мере нарастания воспалительных явле-
ний на фоне пурпуры и экхимозов образуются ге-
моррагические пузыри, после вскрытия которых
образуются глубокие эрозии или язвы. Высыпа-
ниям, как правило, сопутствует легкий отек ниж-
них конечностей. Кроме нижних конечностей ге-
моррагические пятна также могут располагаться
на бедрах, ягодицах, туловище и слизистой обо-
лочке рта и зева.
При абдоминальной форме отмечаются высы-
пания на брюшине или слизистой оболочке ки-
шечника. Кожная сыпь не всегда предшествует
желудочно-кишечным явлениям. При этом на-
блюдаются рвота, схваткообразные боли в живо-
те, напряжение и болезненность при пальпации.
Со стороны почек также могут отмечаться раз-
личные патологические явления различной сте-
пени: от кратковременной нестойкой микрогема-
турии и альбуминурии до выраженной картины
диффузного поражения почек.
Для суставной формы характерно изменение
суставов и их болезненность, которые возника-
ют до или после кожной сыпи. Наблюдается по-
ражение крупных (коленных и голеностопных)
суставов, где отмечаются припухлость и болез-
ненность, сохраняющиеся в течение нескольких
недель. Кожа над пораженным суставом меняет
окраску и имеет зеленовато-желтый цвет.
Для некротической формы характерно появ-
ление множественных полиморфных высыпаний.
При этом одновременно с мелкими пятнами,
узелками и пузырями, наполненными серозным
или геморрагическим экссудатом, появляются
некротические поражения кожи, изъязвления и
геморрагические корки. Очаги поражения ло-
кализуются обычно на нижней трети голени, в
области лодыжек, а также на тыле стоп. В на-
чале болезни первичным элементом является ге-
моррагическое пятно. В этот период отмечаются
зуд и жжение. Затем пятно быстро увеличивается
в размере и подвергается с поверхности влаж-
ному некрозу. Некротические язвы могут иметь
Геморрагический васкулит Шенлейна-Гспоха
(язва в стадии рубцевания)
Сосудистая патология
различную величину и глубину, достигая даже
надкостницы. Такие язвы протекают длительно и
превращаются в трофические язвы. Субъективно
больные жалуются на боль.
Гистопатология. Обычно эпидермис и придат-
ки кожи без каких-либо особенностей. Отмечают-
ся очаговые поражения мелких сосудов, преиму-
щественно капилляров; в просветах пораженных
сосудов — скопление ссгментоядерных лейкоци-
тов, деструкция сосудистой стенки и клеточная
инфильтрация последней, а также прилегающих
тканей. Инфильтрат состоит из сегментоядерных
нейтрофилов, макрофагов, лимфоцитов и плаз-
моцитов. Местами отчетливо выявляются мно-
жественные микротромбы. В более тяжелых слу-
чаях (при наличии узелков) поражаются мелкие
артерии.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
необходимо отличить от геморрагических высы-
паний при инфекционных заболеваниях (корь,
грипп и др.), болезнях печени, диабете, гиперто-
нической болезни, авитаминозе С и РР, а также от
других форм васкулитов (геморрагический лей-
копластический микробит, аллергический арте-
риолит, болезнь Верльгофа и др.), многоформной
экссудативной эритемы.
Лечение. Необходимы постельный режим и ди-1
ста. При наличии инфекционного агента назнача-1
ют антибиотики. Рекомендуются антигистамин-1
ные, гипосенсибилизирующие, общеукрепляю-1
щие сосудистую стенку (аскорутин, никотиновая
кислота) препараты. При наличии анемии —I
трансфузия крови. При тяжелых случаях казна-1
чают внутрь малые или средние дозы глюкокор-1
тикостероидов. Могут оказаться эффективными!
антималярийныс и нестероидпые противовоспа-1
лительные средства. Автор наблюдал эффектив-
ность системных энзимов, в частности вобэнзима
(по 2 драже 3 раза в день).
Из иммунокорригирующих препаратов назна-
чают протефлазит (15-20 капель 2 раза в сутки),
который повышает неспецифическую резистент-
ность организма и выработку эндогенного интер-
ферона.
I (аружное лечение зависит от стадии кожно-па-
тологического процесса. При эрозивно-язвенных
поражениях назначают дезинфицирующие раство-
ры в виде примочек, влажновысыхающих повязок;
ферментные препараты (трипсин, хемотрипсин)
для удаления некротизированных тканей. После
очищения язв прикладывают эпителизируюшие
средства, ГКС. Хороший эффект оказывает гелий-
неоновый лазер.
Ангиокератома
Ангиокератома возникает за счет эпители-
ального выбухания и образования субэпидер-
мальных расширений капиллярных полостей, что
сопровождается реактивными изменениями эпи-
дермиса.
В группу ангиокератом входят: ангиокерато-
ма Мибслли, ангиокератома туловища диффузная
Фабри, ангиокератома туловища ограниченная не-
виформная.
Ангиокератома Фордайса (синоним: ангио-
кератома мошонки)
Этиология и патогенез. В развитии заболевания
имеет значение наличие артериовенозных анасто-
мозов, травм (например, расчесы). Болеют лица
среднего возраста, чаще мужчины.
Клиника. Отмечается наличие множественных
папул на коже мошонки и больших половых гу-
бах. Папулы темно-красного или темно-фиоле-
тового цвета размером от 1 до 4 мм, геморраги-
ческие с гиперкератотическими наслоениями в
центре, при снятии которых отмечается кровото-
чивость.
Гистопатология. Наблюдаются лакуны и рас-
ширенные венулы в надсосочковом слое дермы.
Лечение. Во многих случаях лечение не прово
дится. При кровоточащих ангиокератомах приме
няют электро-, лазеро-, криодеструкцию.
Ангиокератома туловища ограниченная не
виформная (синоним: ангиокератотический не
вус)
Заболевание описал Fabry в 1915 г.
Этиология
патогенез заболевания
оконча
тельно не установлены.
Многие ученые
относят
242
Клиническая дерматология и венерология
это заболевание к порокам развития, формирую-
щимся в эмбриональном периоде. Ангиокератома
туловища ограниченная невиформная не связана
с энзимными нарушениями и отличается от диф-
фузной ангиоксратомы туловища Fabry. Заболева-
ние встречается редко.
Клиника. Заболевание большей частью прояв-
ляется уже при рождении, но иногда может по-
явиться в детском или даже во взрослом возрасте.
Также имеются сообщения о появлении невиформ-
ной ангиокератомы в пубертатном периоде. Она
может существовать самостоятельно или быть
частью синдрома, например, синдрома Клиппе-
ля-Тренонея-Всбера, синдрома Штурге-Вебера -
Краббе. Может сочетаться с ковернозной геман-
гиомой, быть частным проявлением системных
пороков развития сосудистой системы. Высыпа-
ния локализуются на нижних, реже — на верхних
конечностях, еще реже имеют вид ливидно-крас-
ных, темно-красных мягких узелков диаметром
1-2 мм, не исчезающих при надавливании. Сыпь
располагается неравномерно на ограниченных
или на больших участках кожного покрова, иногда
сегмснтарно. Различают ограниченную и распро-
страненную формы заболевания. Гиперкератоз на
поверхности узелков выражен очень неравномер-
но, часто клинически бывает незаметен и может
выявляться только при гистологическом исследо-
вании. Наблюдаются различные варианты клини-
ческой картины заболевания.
Гистопатология. В сосочковом слое дермы от-
мечаются кавернозно расширенные сосудистые
полости с капиллярным строением стенок, вы-
стланных неизмененным эндотелием, над ними
очень тонкий слой коллагеновой ткани. Эпидер-
мис истончен и гиперкератотичен.
Дифференциальный диагноз следует провести с
истинными ангиомами, диффузной ангиокерато-
мой Фабри.
Лечение. Проводят хирургическое иссечение
узелков или удаление их жидким азотом.
Сосудистая патология
• Язвы трофические
Язвы чаще возникают у пожилых людей за счет
острой или хронической венозной или артериальной
недостаточности, чаще — у женщин. Различают ва-
рикозные, ишемические и нейротрофические язвы.
Этиология и патогенез. Самая частая причи-
на — варикозная недостаточность, далее следуют
артериальная недостаточность, нейропатия, са-
харный диабет. Факторами риска являются мало-
подвижный образ жизни, травмы, истощение.
Варикозные язвы возникают после тромбоза
глубоких вен, несостоятельности клапанов поверх-
ностных или прободающих вен. При венозной ги-
пертензии капилляры становятся извитыми, повы-
шается их проницаемость для крупных молекул и
в периваскулярном пространстве откладывается
фибрин. Из-за этого нарушается диффузия кис-
лорода и питательных веществ, что способству-
ет ишемии и некрозу. Мелкие травмы (ушибы и
царапины) и контактный дерматит провоцируют
образование язв.
Нейротрофические язвы (диабетическая сто-
па) возникают в результате ишемии в сочетании с
сенсорной нейропатией. Из-за ненормального рас-
пределения давления на стопу на костных высту-
пах образуются омозолелости, которые впослед-
ствии изъязвляются и быстро инфицируются.
Кроме того, большое значение имеет на-
следственный фактор. Как правило, у половины
больных с язвами ног страдают также близкие
родственники. Возможно, наследуется слабость
соединительной ткани и образованных ею створок
венозных клапанов.
Клиника. Наиболее часто встречается варикоз-
ная язва. На фоне уплотнения и отека тканей обра-
зуются глубокая и поверхностная язвы округлых,
овальных или полициклических очертаний, раз-
мером от 2-3 до 5-10 см и более. Края язв неров-
ные, подрытые. Они часто локализуются в нижней
трети или на переднебоковой поверхности голени.
Язвы отличаются торпидным течением, доволь-
но часто отмечается вторичное инфицирование
(рожа или флегмона). Дно язвы покрыто серозно-
гнойным отделяемым, вялыми грануляциями, со-
провождающимися болью.
имеют отвесные,
Ишемические язвы
четко
очерченные края, их дно обычно покрыто стру-
Трофическая язва у больной варикозным расширением вен
Ишемические язвы у больной, страдающей атеросклерозом
нижних конечностей
244
пом, под которым видны сухожилия. Отделяемое
скудное. Другие признаки ишемии — отсутствие
волос на стопе и голени, блестящая атрофирован-
ная кожа: нет ни гиперпигмептапии, ни склероза
кожи и подкожной клетчатки. Дно язвы сухое —
серое или черное. При пальпации отмечаются бо-
лезненность и отсутствие или ослабление пульса
на периферических артериях. Язвы располагают-
ся часто над лодыжками и костными выступами,
на пальцах ног.
При нейротрофических (диабетических)
язвах кожа стопы сухая, теплая, чувствитель-
ность отсутствует, а пульс на артериях сохранен.
Язвы глубокие, часто с омозолелыми краями,
отмечается отек, обусловленный поражением
симпатических нервов и постоянной вазодилята-
цией. Дно язвы сухое — серое или черное. При
пальпации сначала на больших пальцах, а затем
на стопах теряется чувствительность. Позже
исчезает ахиллов рефлекс и проприоцептивная
чувствительность. Язвы локализуются на часто
травмируемых, деформируемых участках стоп,
подошв, пятках и большом пальце.
Дифференциальный диагноз. Трофические
язвы следует отличить от узелкового периартери-
ита, узловатого васкулита, злокачественных ново-
образований (базальноклеточный и плоскоклеточ-
ный рак кожи, лимфомы кожи), травм, пролежней,
гангренозной пиодермии и др.
Лечение. Лечение трофических язв проводят
с учетом принципов терапии кожных болезней.
Для лечения варикозных язв необходимы тера-
пия основного заболевания, флебэктомия или
Клиническая дерматология и венерология
ежедневное ношение эластических чулок, для
снижения венозного давления — возвышенное
положение ног. Еженедельно накладывают цинк-
желатиновую повязку. Следует лечить явления
дерматита, экземы в соответствии с проявления-
ми кожно-патологического процесса, удалять не-
кротизированные ткани. При инфицированности
очагов назначают антибиотики широкого спектра
действия. Применяют трансплантацию кожи.
Для лечения ишемических язв рекомендуют
препараты, улучшающие кровоснабжение в арте-
риях, лечат артериальную гипертонию. Для ради-
кального излечения применяют реконструктивные
операции на артериях.
В лечении трофических язв особое внимание
следует уделить применению витаминных, анти-
гистаминных препаратов, биогенных стимулято-
ров. Включение флогэнзима (по 2 капсулы 3 раза
Трофические язвы у больного идиопатической
прогрессирующей атрофией кожи
Диабетическая язва
245
Сосудистая патология
в день) значительно повышает эффективность ле-
чения.
При длительно незаживающих трофических
язвах рекомендуется назначать внутрь кортикосте-
роиды в низких дозах (25-30 мг в сутки). Широко
используются физиотерапевтические процедуры
(гелий-неоновый лазер, УФО, ионогальванизация
с цинком, местные грязевые ванны и др.), наруж-
но — средства, улучшающие трофику тканей (сол-
косерил, актовегин и др.), которые способствуют
эпителизации язв.
• Левидо
Левидо — это не болезнь, а своеобразная реак-
ция кожи на то или иное воздействие.
Этиология и патогенез. Различают: 1) идиопа-
тическое левидо, когда без видимой причины раз-
вивается постоянный мраморный рисунок кожи;
2) симптоматическое левидо, возникающее в
результате обструкции сосудов (повышенная вяз-
кость крови, артериоэмболи, криоглобулинемия
и др.), поражения сосудистой стенки (артерио-
склероз, васкулиты, антифосфолипидный синд-
ром, сифилис, туберкулез); 3) синдром Снеддона,
возникающий при артериальной гипертонии, на-
рушении мозгового кровообращения, переходя-
щей ишемии головного мозга. Зимой состояние
ухудшается.
Клиника. В развитии левидо выделяют период ги-
перемии (начальная стадия) и период пигментации.
Левидо может сохраняться без изменения многие
годы. Субъективные ощущения отсутствуют.
Различают несколько клинических вариантов
левидо, при которых развиваются сетчатые, пет-
листые или кольцевидные сосудистые изменения
кожи синевато-красного цвета.
Мраморная кожа относится к физиологической
реакции кожи па воздействие низкой температуры
(охлаждение). При обнажении тела в теплом по-
мещении видна выраженная сине-красная сетка, в
которой круглые или овальные нормальные участ-
ки заключены между отдельными ее петлями.
Сетчатое левидо начинается с развития сете-
видного рисунка красного или сине-красного цве-
та, незаметно переходящего в нормальную кожу.
Постепенно рисунок приобретает коричневый
или темно-бурый оттенок. Локализуется на жи-
воте, бедрах и других участках, подвергающихся
воздействию вредного раздражителя.
Древовидное левидо напоминает ствол дерева,
от которого в разные стороны отходят веточки.
Лечение симптоматическое. Проводят лечение
основного заболевания, подозреваемого в качест-
ве этиологического или патогенетического фак-
тора. Применяют сосудорасширяющие средства,
ангиопротекторы (компламин, доксиум), витами-
нотерапию (витамины Вр В)5, С, Р), кортикосте-
роиды, физиотерапию (ультрафиолетовые лучи,
диатермия), симпатэктомию.
СИНДРОМ МЕЛЬКЕРССОНА-РОЗЕНТАЛЯ
Заболевание впервые описал в 1928 г. Мель-
керссон. Он наблюдал больного с рецидивирую-
щим парезом лицевого нерва и стойким отеком
губ, а в 1931 г. Rosenthal добавил третий симп-
том — складчатый или скротальный язык.
Этиология и патогенез заболевания оконча-
тельно не изучены. Некоторые авторы относят его
к инфекционно-аллергическим, так как дерматоз
начинается или рецидивирует после инфекцион-
ных болезней (ангина, грипп, простой пузырько-
вый лишай и др.). Предшествующими факторами
могут быть также травма, функциональные нару-
шения периферической и центральной нервной
системы.
Дифференциальный диагноз. Если синдром
Мелькерссона-Розенталя проявляется одним мак-
рохейлитом, то его надо дифференцировать в пер-
вую очередь от элефантиаза, возникающего при
хронической роже, и отека Квинке.
Лечение. Проводят комплексное лечение, вклю-
чающее кортикостероиды (25-30 мг в сутки
внутрь), антибиотики широкого спектра действия,
антималярийные, антигистаминные препараты,
витамины. Наружно — физиотерапию (УВЧ, дар-
сенваль и др.).
Клиника. Синдромом Мелькерссона-Розенталя
чаще болеют женщины. Он включает в себя три-
. аду симптомов: паралич лицевого нерва, макро-
хейлит и складчатость языка.
Заболевание обычно начинается в детском или
. юношеском возрасте, редко — у взрослых. Пер-
1 вым симптомом является парез лицевого нерва,
который со временем трансформируется в одно-
I сторонний паралич лицевого нерва различной сте-
пени выраженности.
Второй клинический признак синдрома Мель-
керссона Розенталя — макрохейлит, который раз-
вивается за счет отека губы и ее инфильтрации.
Губы утолщены и вывернуты, имеют плотную,
реже — тестовато-эластическую консистенцию,
умеренно напряжены, ямки при надавливании не
остается. Губа напоминает элефантиаз, ее края
при этом неплотно прилегают к зубам, без призна-
ков воспаления и регионарного лимфаденита. В
результате припухлости губ различной интенсив-
ности возникает четкая асимметрия лица.
Третий признак — скротальный язык. Поверх-
ность языка, пронизанная складками, становится
I бугристой и местами может ороговевать. Такой
I гипертрофированный складчатый язык становит-
: ся малоподвижным.
Синдром Мелькерссона-Розенталя может про-
текать не только как трехсимптомный, но и в виде
макрохейлита в сочетании с односторонним пара-
' личом лицевого нерва. Иногда макрохейлит явля-
ется единственным симптомом заболевания.
Синдром Мелькерссона Розенталя
( макрохейлит и складчатое гь языка)
247
КЕЛЛОИДНЫЕ
И ГИПЕРТРОФИЧЕСКИЕ РУБЦЫ
Келлоидные и гипертрофические рубцы по-
являются в результате избыточного образования
ткани на месте повреждения кожи.
Этиология неизвестна. Рубцы обычно появля-
ются на месте повреждения кожи — после опера-
ции, крио- или электродеструкции, на месте ран,
ссадин, обыкновенных угрей. Могут возникать и
спонтанно, обычно в переднегрудной области.
Клиника. Элементы сыпи могут быть в виде
папул, узлов, крупных опухолевидных бугрис-
тых образований. Цвет элементов красный, ро-
зовый или нормальной кожи и зависит от дав-
ности существования процесса. Форма элемен-
тов бывает линейной, а у гипертрофических руб-
цов — куполообразной. При пальпации определя-
ются гладкая поверхность и плотная или твердая
консистенция элементов. Обычно кожно-патоло-
гический процесс располагается на коже мочки
ушей, надплечий, груди и верхней части спины.
Дифференциальный диагноз. Келлоиды сле-
дует отличить от дерматофибромы, выбухающей
дерматофибросаркомы, гранулемы инородного
тела.
Гистопатология. Определяется молодая плот-
ная соединительная ткань, состоящая из пучков
коллагеновых волокон и фибробластов.
Лечение. Применяют криотерапию, иссечение,
инъекцию кортикостероидов в очаг поражения.
Клиническая дерматология и венерология
Гипертрофические рубцы после гангренозной формы
опоясывающего лишая
МАСТОЦИТОЗ
синоним: крапивница пигментная
Мастоцитозом называют заболевание, в ос-
нове которого лежит накопление тучных клеток в
различных органах тканей, включая кожу. Клини-
ческие проявления мастоцитоза обусловлены вы-
свобождением биологически активных веществ
при дегрануляпии тучных клеток. Заболевание
редкое, встречается у мужчин и женщин одинако-
во, часто — у детей (75 %).
Этиология и патогенез. В развитии мастоци-
тоза важную роль играют лаброциты (мастоци-
ты, тучные клетки). В очаге поражения отмечает-
ся пролиферация мастоцитов. В дальнейшем под
воздействием иммунных (иммунные комплексы,
антитела) и неиммунных (лекарственные средс-
тва, тепло, холод, трение, давление, УФ-лучи,
эмоциональный стресс, пищевые продукты и
др.) активаторов происходит дегрануляция мас-
тоцитов и высвобождение гистамина, пептида-
за, гепарина. Под влиянием этих биологически
активных веществ отмечаются увеличение сосу-
дистой проницаемости, расширение капилляров,
венул и терминальных артериол, приводящие к
снижению давления, сокращению больших кро-
веносных сосудов, стимуляция желудочной сек-
реции и др.
Клиника. Различают две формы мастоцитоза:
кожную и системную. Кожная форма подразде-
ляется на генерализованную кожную (крапивница
пигментная, стойкая пятнистая телеангиэктазия,
диффузный мастоцитоз) и мастоцитому (опу-
холь, обычно одиночная).
Крапивница пигментная *— самая частая
форма мастоцитоза кожи. В начале заболевания,
часто у детей, возникают зудящие пятна розо-
во-красного цвета, трансформирующиеся со вре-
менем в волдыри. После себя волдыри оставля-
ют стойкие пятна буровато-коричневого цвета.
У взрослых заболевание начинается с образова-
ния гиперпигментированных пятен или папул.
Пятна и папулы плоские, величиной до 0,5 см в
диаметре, имеют округлую форму, резкие грани-
цы и гладкую, без признаков шелушения повер-
хность. Они располагаются на коже туловища,
немногочисленны, имеют светло-серую или розо-
во-буроватую окраску. Со временем папулы рас-
пространяются на другие участки кожи (верхние
250
и нижние конечности, лицо), имеют сферичес-
кую форму, темно-бурую или темно-коричневую I
окраску, иногда с розово-красным оттенком. Не-
редко процесс приостанавливается, сохраняясь в
течение многих лет, в дальнейшем он может про- ]
грессировать с разви гисм эритродермии, поражать
внутренние органы, что заканчивается летально.
Пигментная крапивница у детей протека-1
ет доброкачественно. Заболевание начинается с1
появления зудящих уртикарных высыпаний, ко-
торые через нескольких лет 1рансформируются'
в папулезные элементы. В начале заболевания ।
могут появляться пузыри (везикулы) на видимо I
здоровой коже или на пятнах и папулах, отличаю-
щихся отечностью и отчетливым розово-красным
оттенком. Клинически пигментная крапивница у
детей отличается четким экссудативным компо-
нентом. Иногда элементы исчезают бесследно.
Важное значение имеет феномен воспламенения,
или феномен Дарье-Унны: при трении пальцами
или шпателем либо уколом иглой элементы ста-
новятся отечными, усиливаются розово-красная
окраска и зуд кожи. Обострение отмечается пос-
ле трения, давления, тепловых процедур (горячие
ванны, инсоляции).
Стойкая пятнистая телеангиэктотичес-
кая форма встречается у взрослых, внешне на-
поминает веснушки, па пигментированном фоне
видны мелкие телеангиэктазии.
Для диффузного мастоцитоза характерно
утолщение кожи, которая имеет тестоватую кон-
систенцию, желтоватый оттенок и напоминает
картину псевдо ксантомы. Отмечается углубле-
ние кожных складок. Очаги часто локализуются в
подкрыльцовых впадинах, паховых складках. На
поверхности очагов поражения могут появляться
трещины, язвы.
Описаны также пузырная и атрофическая фор-
мы: пузыри напряженные, с прозрачным или ге-
моррагическим содержимым, акаптолитические
клетки в них отсутствуют, симптом Никольского
отрицательный.
Мастоцитоз узловатый встречается преиму-
щественно у новорожденных и детей в первые 2
года жизни.
Клинически выделяют три разновидности уз-
ловатого мастоцитоза: ксантслазмоидпую, много-
узловатую и узловато-сливную.
Ксантслазмоидная и узловато-сливная разновидность
мае гони юза
251
Мастоцитоз
Для ксантелазмоидной разновидности харак-
терны изолированные или сгруппированные плос-
кие узелки, либо узловатые элементы диаметром
до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Эле-
менты имеют плотную консистенцию, гладкую
или типа апельсиновой корки поверхность и свет-
ло-желтую либо желтовато-коричневую окраску,
что придает им сходство с ксантелазмами и ксан-
томами.
При многоузловатом мастоцитозе по всему
кожному покрову рассеяны множественные по-
лусферические плотные узловатые элементы с
гладкой поверхностью, которые имеют диаметр
0,5-1,0 см, розовый, красный или желтоватый
цвет.
Узловато-сливная разновидность образуется в
результате слияния узловатых элементов в круп-
ные конгломераты, располагающиеся в крупных
складках.
При узловатом мастоцитозе независимо от его
разновидностей феномен Дарье-Унны выражен
слабо или не выявляется. У большинства больных
определяется уртикарный дермографизм. Харак-
терным субъективным симптомом является зуд
кожи.
При системном мастоцитозе отмечается по-
ражение внутренних органов. Заболевание прояв-
ляется в виде тучноклеточного лейкоза (злокачес-
твенная форма мастоцитоза).
Гистопатология. Своеобразная окраска элемен-
тов мастоцитоза кожи обусловлена увеличением в
эпидермисе количества меланоцитов и отложени-
ем значительного количества пигмента в нижних
его рядах, что, по-видимому, можно объяснить
сложными межклеточными взаимоотношениями
между меланоцитами и тучными клетками.
Дифференциальный диагноз. Пигментную
крапивницу следует отличить от крапивницы с
пигментацией, лекарственной сыпи, рстикулеза
кожи, пигментного невуса, гистоцитоза-Х, ксанто-
матоза.
Лечение симптоматическое. Рекомендуют анти-
гистаминные препараты. При распространенном
кожном процессе и тяжелом течении дерматоза
применяют глюкокортикостероиды, ПУВА-тера-
пию, цитостатики (проспидин). Наружно исполь-
зуют кортикостероидные мази.
252
ПАННИКУЛИТ СПОНТАННЫЙ
синонимы: болезнь Вебера—Крисчена, гиподермит атрофический
Этиология и патогенез заболевания до копна
нс изучены. Важное значение имеют перенесен-
ные инфекции, травма, лекарственная неперено-
симость, поражения поджелудочной железы и др.
Определенную роль играют процессы перекисно-
го окисления липидов. Выявлено усиление этих
процессов в патологическом очаге и снижение
антиоксидантной активности организма. Отмеча-
ется дефицит а-антитрипцилина (а-А НТ) — инги-
битора плазменных протеаз. а-АНТ контролирует
развитие воспалительных реакций.
Клиника. Заболевание чаще встречается у жен-
щин. Начинается оно обычно с псдомо! ания, болей
в мышцах и суставах, головной боли, повышения
температуры тела до 37^4-0 °C. Иногда болезнь на-
чинается и протекает без нарушения общего состо-
яния больного. Характерно появление единичных
или множественных подкожных узлов. Процесс
может иметь диссеминированный характер. Узлы
сливаются в конгломераты различного размера, об-
разуя на поверхности обширные бляшки с неровной
бугристой поверхностью и расплывчатыми грани-
цами. При классическом течении узлы обычно не
вскрываются, при рассасывании на их месте оста-
ются участки атрофии или западения. Иногда на
поверхности отдельных узлов или конгломератов
появляется флюктуация, узлы вскрываются, выде-
ляя желтоватую пенистую массу. Кожа над узлами
имеет нормальную окраску или приобретает ярко-
розовый цвет. Наиболее часто узлы располагают-
ся на нижних и верхних конечностях, ягодицах, но
могут локализоваться и на других участках.
Клинически различают три формы кожных
проявлений спонтанного панникулита: узловатую,
бляшечную и инфильтративную.
Узловатая форма характеризуется образова-
нием узлов диаметром от нескольких миллимет-
ров до нескольких сантиметров. В зависимости
от глубины расположения в подкожной клетчатке
они имеют ярко-розовую или розово-синюшную
окраску, располагаются изолированно друг от дру-
га, не сливаются, четко отграничены от окружаю-
щей ткани.
Бляшечная форма образуется в результате
слияния узлов в конгломераты, которые занима-
ют обширные поверхности голени, бедра, плеча и
т. д. В этом случае могут отмечаться отек конеч-
ности и выраженная боль вследствие сдавления
сосудисто-нервных пучков. Поверхность очагов
поражения бугристая, границы расплывчаты, кон-
систенция плотноэластическая (склсродсрмопо-
добная). Цвет кожи в очагах поражения варьирует
от розового до синюшно-бурого.
При инфильтративной форме на поверхнос-
ти отдельных узлов или конгломератов появляется
флюктуация, цвет очагов становится ярко-крас-
ным или багровым. Клиническая картина напоми-
нает абсцесс или флегмону. При вскрытии очагов
обнаруживают желтоватую пенистую массу.
У одного больного одновременно могут встре-
чаться различные формы или одна форма может
перейти в другую.
В зависимости от выраженности клиническо-
го течения выделяют хроническую, подострую и
острую формы.
Панникулит спонтанный
Рубцы, атрофии и участки западения после перенесенного
панникулита спонтанного
253
Панникулит спонтанный
При остром течении отмечаются выражен-
ные общие симптомы заболевания: лихорадка
длительного гектичсского типа, слабость, лейко-
пения, повышенная СОЭ; отклонение бихими-
чсских констант организма. Клинически данная
форма характеризуется быстрой сменой ремиссий
и рецидивов, торпидностью и резистентностью к
различным видам терапии. Число узлов на коже
обычно увеличивается. При подострой форме
клинические признаки выражены слабее.
Хроническая форма спонтанного панникули-
та имеет благоприятное течение, общее состояние
больных обычно не нарушено, ремиссии продол-
жаются долго, но рецидивы протекают тяжело.
Изменения во внутренних органах отсутствуют.
Гистопатология. Гистологические изменения
характеризуются инфильтрацией жировой клет-
чатки лимфоцитами, сегментоядерными ней-
трофилами, без образования абсцессов. По мере
развития патологического процесса инфильтрат,
состоящий из гистиоцитов с примесью плазма-
тических клеток и лимфоцитов, замещает целые
жировые дольки. Появляются гистиоциты, погло-
щающие жир, вышедший из погибших жировых
клеток, и остатки самих жировых клеток — так
называемые пенистые клетки. В конечной стадии |
процесс заканчивается нарастанием количества
фибробластов и замещением очагов соединитель-
ной тканью.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует дифференцировать от постстероидного
панникулита, инсулиновой липодистрофии, олео-
гранулемы, узловатой эритемы, глубокого подкож-
ного саркоида, глубокой формы красной волчанки,
липом.
Лечение. При лечении учитывают общее состоя-
ние больного, клиническую разновидность спон-
танного панникулита и характер течения болез-
ни. Назначают антиоксиданты (альфа-токоферол.
липамид, липоевая кислота), общеукрепляющие
средства (большие дозы аскорбиновой кислоты,
рутин), антибиотики широкого спектра действия,
антималярий ные препараты. При тяжелом и упор-
ном течении эффективны системные кортико-
стероиды (преднизолон 50-100 мг), цитостатики
(проспидин). Наружно очаги смазывают 5%-ным
линиментом дибунола 2-3 раза в сутки, под ок-
клюзионную повязку — один раз в сутки.
254
САРКОИДОЗ
синонимы: болезнь Бенье-Бека—Шаумана,
доброкачественный саркоидоз,
болезнь Бека
Саркоидоз—системное заболевание неизвест-
ной этиологии, поражающее самые различные
органы и ткани, патоморфологическую основу
которого составляет эпител иодно-клеточная гра-
нулема без признаков казеозного некроза. Заболе-
вание впервые описано норвежским дерматологом
Беком (1899).
Этиология и патогенез заболевания не выяс-
нены. В течение нескольких десятилетий господс-
твовала теория туберкулезного происхождения
саркоидоза, т. е. считали, что саркоидоз является
особой формой туберкулезной инфекции.
Наличие семейных случаев, поражение моно-
и гетерозиготных близнецов подтверждает гене-
тическую предрасположенность к гранулематоз-
ному воспалению.
Некоторые авторы считают, что в развитии
саркоидоза важную роль играет дисбаланс в сис-
теме иммунитета.
Суммируя все взгляды по этиологии и патоге-
’ незу саркоидоза, можно прийти к заключению, что
он является полиэтиологическим синдромом.
Клиника. Саркоидоз чаще встречается у женщин
и проявляется большим клиническим полимор-
физмом. Кожные высыпания могут быть нсспе-
цифическими или специфическими. Последние
обнаруживаются при гистологическом исследова-
нии пораженной кожи.
В зависимости от манифестации дерматоза
различают типичные (мелкоузелковый, крупноузел-
ковый, диффузно-инфильтративный, узловатый
саркоид, ознобленную волчанку Бенъе-Тенессона)
и атипичные формы саркоидоза.
Мелкоузелковая форма встречается наиболее
I часто и характеризуется высыпанием многочис-
I ленных розово-красных пятен, которые со време-
1 нем превращаются в узелки плотноэластической
консистенции буровато-синюшного цвета, раз-
мерами от булавочной головки до горошины, по-
лушаровидной формы, с четкими границами и
гладкой поверхностью, возвышающиеся над окру-
жающей кожей. Элементы часто локализуются на
лице и верхних конечностях. При диаскопии вы-
являются мельчайшие желтовато-буроватые пят-
нышки («пылинки», или феномен запыленности).
При регрессе на месте узелков остаются гипср-
пигмептация или поверхностная атрофия, телеан-
гиэктазия.
Крупноузелковая форма проявляется единич-
ными или множественными, резко отграничен-
ными и отчетливо выступающими над уровнем
окружающей кожи полушаровилными плоскими
узлами фиолетово-бурого или синюшно-буровато-
го цвета, размером от 10- до 20-конеечной монеты
и более. Элементы имеют плотную консистенцию,
гладкую поверхность, иногда покрыты телеанги-
эктазиями, крупные узлы могут изъязвляться. При
диаскопии наблюдается феномен запыленности.
Диффузно-инфильтративный саркоид чаще
локализуется па лице, редко — на шее, волосис-
той части головы и проявляется развитием бляшек
плотной консистенции буроватого или буровато-
синего цвета, с гладкой поверхностью, нерезко от- •
граниченных и слегка выступающих над уровнем
кожи. Поверхность может быть покрыта сетью ка-
пилляров. При диаскопии обнаруживается желто-
вато-коричневая окраска (симптом «пылинки»),
Ангиолюпоид Брока—Потрие обычно разви-
вается па носу, щеках и, исключительно редко, на
других участках тела. В начале заболевания появ-
ляются круглые безболезненные пятна размером
Саркоидозы
с фасоль или монету, средней величины, красного
или фиолетово-красного цвета. Постепенно они
1рансформируются в слегка выступающие бляш-
ки округлой формы с четкими границами, при-
обретающие коричневый или ржавый оттенок, с
гладкой поверхностью. Редко пальпаторпо можно
ощутить легкое уплотнение пятна, а при диаско-
пии увидеть буроватые точки (симптом «яблоч-
ного желе»). Иногда на поверхности элементов
видны телеангиэктазии. Бляшки сохраняются дли-
тельное время.
Ознобленная волчанка Бенье— Теннесона. На
коже щек, носа, подбородка, тыльной поверхнос-
ти пальцев и лба возникают небольшие эритема-
тозные инфильтрированные очаги поражения. В
результате роста и слияния элементов образуются
фиолетово-красные узлы или бляшки, имеющие
довольно четкие границы. Наблюдаются расши-
ренные отверстия сальных желез и волосяных
фолликулов. Ухудшение процесса отмечается в
холодное время года. У некоторых больных об-
наруживают поражения легких, костей, суставов,
увеличение лимфатических узлов. При диаскопии
выявляются желтоватые точки-пя тнышки.
Узловатый саркоид (подкожный саркоид Де-
рье-Русси) клинически характеризуется образо-
ванием на коже туловища, бедер и нижней части
живота подкожных узлов размером от 1 до 3 см
в диаметре. Они, как правило, немногочисленны,
безболезненны, подвижны при пальпации и при
слиянии образуют бляшечные инфильтраты боль-
ших размеров, напоминая корку апельсина. Кожа
над узлами имеет обычную или слегка синюшную
окраску, покрывающая очаги, — тускло-розовую.
Атипичные формы. В клинической практике
встречается несколько атипичных форм: язвен-
ные, пятнисто-папулезные, псориазиформпые, их-
тиозиформпые, склеродермоподобные, скофуло-
дсрмическис, папилломатозны^, ангиоматозные,
сходные с базалиомой, красной волчанкой и др.
У больных саркоидозом отмечается пораже-
ние различных органов и систем. В связи с этим
больным рекомендуется сделать рентгенографию
и томографию органов грудной клетки, костей и
провести офтальмологическое обследование.
Из неспсцифических поражений кожи при
саркоидозе отмечается узловатая эритема, кли-
нически проявляющаяся в виде плотных узлов
розово-красного цвета, локализующихся чаще
всего на передней поверхности голени. При этом
у больных отмечаются высокая температура, боли
в костях, увеит, повышение СОЭ, двухсторонняя
прикорневая лимфаденопатия.
Гистопатология. При всех формах саркоидоза
отмечаются однотипные изменения. В средних и
глубоких отделах дермы обнаруживаются грану-
лемы, состоящие из эпителиоидных гистиоцитов
с примесью лимфоцитов, единичных гигантских
клеток типа Лангханса или инородных тел. В от-
личие от туберкулеза казеозный творожистый
некроз, как правило, отсутствует. В стадии раз-
решения отмечается замещение гранулематозных
островков соединительной тканью.
Дифференциальный диагноз. Дифференци-
ровать заболевание следует с туберкулезной вол-
чанкой, ретикулезами кожи, эозинофильной гра-
нулемой лица, красным плоским лишаем, бугор-
ковым лейшманиозом кожи.
Лечение. Рекомендуют мопотерапию или комби-
нированное лечение нижеследующими средства-
ми: кортикостероидные препараты (преднизолон
по 30^40 мг в сутки в течение нескольких меся-
цев), противомалярийные препараты (делагил,
резохин), цитостатики (проспидин, циклофосфа-
мид). Хороший эффект наблюдается при примене-
нии циклоспорина А, талидомида и др. В случае
появления острого псспсцифического поражения
специфическое лечение не проводят, так как в
большинстве случаев наступает спонтанное из-
лечение. Целесообразно направление больных на
курорты с минеральными источниками.
ДИСХРОМИИ
• Витилиго
По данным различных исследований, в мире
средняя распространенность витилиго среди на-
селения составляет около 1 %.
Этиология и патогенез заболевания до сих пор
неизвестны. В настоящее время наиболее признан-
ными теориями возникновения витилиго являют-
ся нейрогенная, эндокринная и иммунная теории,
а также теория самодеструкции меланоцитов.
Кроме того, определен ряд внутренних и внешних
факторов, играющих важную роль в развитии де-
рматоза: цитокины и воспалительные медиаторы,
антиоксидантная защита, окислительный стресс
и др. Немаловажное значение имеют и внешние
факторы, такие как ультрафиолетовая радиация,
вирусные инфекции, химические вещества и др.
Однако следует помнить и о самостоятельном или
синергическом влиянии вышеуказанных факто-
ров, т. е. о мультифакторной природе витилиго. В
связи с этим некоторые авторы придерживаются
теории конвергенции при витилиго.
Неврогенная гипотеза основана на расположе-
нии депигментных пятен по ходу нервов и нерв-
ных сплетений (сегментарное витилиго), возник-
новение и распространение витилиго нередко
начинается после нервных переживаний, психи-
ческих гравм. При изучении состояния нервов
дермы у больных обнаруживают утолщение ба-
зальной мембраны шванновских клеток.
Вопрос об участии иммунной системы в патоге-
незе витилиго дискутируется давно. Анализ измене-
ний иммунологических показателей у. больных
витилиго показал, что система иммунитета играет
определенную роль в возникновении и развитии
патологического процесса. Наличие определенного
дефицита в Т-клеточном (уменьшение общей попу-
ляции Т-лимфоцитов и Т-хелперов) и гуморальном
звеньях (уменьшение иммуноглобулинов всех клас-
сов), ослабление факторов неспецифической ре-
зистентности (показатели фагоцитарной реакции)
на фоне неизменной или повышенной активности
Т-супрессоров свидетельствуют о нарушениях в
работе иммунной системы, об ослаблении имму-
нологического надзора, которые, в конечном итоге,
могут быть одним из пусковых механизмов в воз-
никновении и развитии патологического процесса.
Нередкое сочетание витилиго с различными
аутоиммунными заболеваниями (пернициозная
анемия, болезнь Аддисона, диабет, очаговая ало-
пеция), присутствие циркулирующих органоспе-
цифических антител и антител против мелано-
цитов, а также отложение СЗ компонента и IgG в
зоне базальной мембраны витилигинозной кожи,
повышение уровня растворимого интерлейкина-2
(РИЛ-2) в сыворотке крови и коже подтвержда-
ют участие аутоиммунного механизма в развитии
этого заболевания.
Нередкое сочетание витилиго с заболеваниями
желез внутренней секреции позволило предполо-
жить участие последних в развитии витилиго.
Усиление процессов перекисного окисления
липидов (ПОЛ), снижение активности каталазы,
тиоредоксинредуктазы в витилигинозной коже
позволили предположить участие ПОЛ в мела-
ногенезе. Наличие витилиго у членов семьи и у
близких родственников больных свидетельствует
о наследственных факторах в развитии витилиго.
Анализ собственного материала автора и данных
литературы о семейных случаях витилиго позво-
лил предположить, что лица с отягощенным се-
мейным анамнезом входят в группу риска и при
влиянии определенных триггер-факторов у них
могут появиться витилигинозные пятна.
Ученые пока не пришли к единому мнению о
типе наследования при витилиго.
Определенный интерес представляет изучение
связи витилиго с главными генами гистосовмести-
мости (HLA-система). При исследованиях наибо-
лее часто обнаруживали такие гаплотипы HLA,
как DR4, Dw7, DR7, В13, Cw6, CD6, CD53 и А19.
Однако частота встречаемости гаплотипов может
варьировать в зависимости от обследуемой попу-
ляции. В настоящее время можно выделить ряд
предшествующих факторов, которые способствуют
возникновению депигментации. К ним относятся:
психологический, местная физическая травма, па-
тология внутренних органов, интоксикация (острая
или хроническая), роды, действие ультрафиолето-
вых (или ионизирующих) лучей, ожоги и др.
Клиника. Витилигинозное пятно — это депиг-
ментация белого или молочно-белого цвета с чет-
257
I Ди ex ром и и
| кими границами, овальной формы, различного
размера. Пятна могут быть отдельными или мно-
жественными и обычно не сопровождаются субъ-
ективными ощущениями. При обычном течении
поверхность витилигинозного очага ровная, глад-
кая, атрофии, телеангиэктазии и шелушения не
наблюдается. Это общее определение витилиго.
Цвет витилигинозного пятна зависит от типа
кожи и сохранности пигмента меланина в очаге
поражения. Депигментный очаг обычно окружен
нормально пигментированной зоной.
При «trichrome vitiligo» (трехцветное витили-
го) наблюдается наличие светло-коричневой зоны
на месте перехода центральной депигментирован-
ной зоны в окружающую коричневую (или темно-ко-
ричневую) нормально пигментированную. Эта про-
межуточная зона имеет различную ширину и хоро-
шо видна под лампой Вуда. Пятно при трихромном
витилиго часто располагается на туловище и встре-
чается обычно у лиц с темной кожей.
У некоторых больных депигментное пятно
может быть окружено гиперпигментной зоной.
Присутствие всех этих цветов (депигментный, ах-
ромичный, нормальный и гиперпигментный) поз-
волило называть такой вид витилиго quadrichrome
vitiligo (четырехцветное).
При точечном витилиго мелкие точечные де-
пигментные пятна видны на фоне гиперпигментиро-
ванной или же нормально пигментированной кожи.
Воспалительное витилиго встречается ред-
ко. При нем наблюдается покраснение (эритема),
обычно, края витилигинозного пятна. Отмечают,
что его наличие является признаком прогрессиро-
вания витилиго.
Под влиянием различных раздражающих
средств или солнечной инсоляции витилигинозные
пятна (при локализации их на открытых участках
кожи — грудь, задняя поверхность шеи, тыльная
поверхность кистей и стоп) Инфильтрируются,
утолщаются, изменяется кожный рисунок, что при-
водит к лихенификации очага поражения, особенно
его краев. Этот вариант заболевания называется ви-
тилиго с приподнятыми границами.
Следует помнить, что очаги депигментации
могут появиться и на месте длительно сущест-
вующих воспалительных заболеваний кожи (псо-
риаз, экзема, красная волчанка, лимфома, ней-
родермит и др.). Такие очаги принято называть
postinflammatory vitiligo (поствоспалительное
витилиго) и отличить их от первично возникшего
витилиго довольно легко.
Депигментированные пятна могут распола-
|гаться симметрично или несимметрично. Для
витилиго характерно появление новых или увели-
чепие имеющихся депигментированных пятен в
области воздействия механических, химических
или физических факторов. Это явление известно в В
дерматологии как изоморфная реакция, или фено- [
мен Кебнера. При витилиго после кожных измене- 1
ний наиболее часто наблюдается обесцвечивание I
волос, называемое лейкотрихией («лейко» — от
греч. белый, бесцветный, «трихия» — волосы).
Обычно обесцвечиваются волосы, находящиеся в I
пятнах витилиго, на голове, бровях и ресницах при
локализации депигментированных пятен на голо-1
ве и лице. Поражение ногтевых пластинок при ви- В
тилиго (лейконихия) не является специфическим I
признаком и частота его встречаемости такая же, I
как и в общей популяции. Витилигинозные пят-1
на в начале заболевания у большинства больных В
имеют округлую или овальную форму. По мере В
прогрессирования, увеличения в размере или ели- I
вания нескольких пятен форма очага поражения 1
изменяется, приобретая форму фигур, гирлянд 1
или же географической карты. Количество пятен 1
при витилиго бывает от единичных до множест- 1
венных.
В клиническом течении витилиго различают 3 1
стадии: прогрессирующую, стационарную и ста- 1
дию репигментации.
Наиболее часто наблюдается единичное лока- 1
лизованное пятно, которое длительное время мо-1
жет не увеличиваться в размере, т. е. находиться I
в стабильном состоянии (стационарная стадия). I
Принято говорить об активности или прогресси- I
ровании витилиго при проявлении новых или уве- I
личении старых очагов депигментации в течение I
трех месяцев до обследования. Однако при естест- I
венном течении витилиго через несколько месяцев I
рядом с первичным или на других участках кожи I
появляются новые депигментные пятна, т. е. на- I
чинается медленное прогрессирование витилиго.
У некоторых больных уже через несколько дней
или недель после начала заболевания происходит
обострение кожно-патологического процесса или
друг за другом появляется несколько депигмента- I
ций на различных участках кожи (голове, тулови- I
ще, руке или ноге). Это быстро прогрессирующая 1
стадия, так называемая vitiligo fulminans (молние-
носное витилиго).
Опыт наблюдения и лечения автором боль- I
ных витилиго позволяет сделать вывод, что все I
указанные клинические симптомы (лейхотрихия, I
феномен Кебнера, семейные случаи, поражение
волос и слизистой оболочки, длительность те-
чения заболевания и др.) в большинстве случаев
I предопределяют прогрессирование витилиго или
I часто встречаются у больных с активным кожно-
L патологическим процессом.
Различают следующие клинические формы
витилиго:
А) локализованная форма со следующими разно-
видностями:
фокальная — в одной области имеются одно
или несколько пятен;
сегментарная — одно или несколько пятен
располагаются по ходу нервов или сплетений;
слизистая — поражаются только слизистые
оболочки.
* В) генерализованная форма со следующими раз-
новидностями:
акрофасциалъная — поражение дистальных
частей кистей, стоп и лица;
вульгарная — множество беспорядочно раз-
бросанных пятен;
смешанная — комбинация акрофасциалыюй и
вульгарной или сегментарной и акрофасциаль-
ной и (или) вульгарной форм.
I С) универсальная форма — полная или почти
полная депигментация всего кожного покрова.
Кроме того, различают два типа витилиго. При
Клиническая дерматология и венерология А
типе В (сегментарном) депигментированпыс пятна I
располагаются по ходу нервов или нервных спле-
тений, как, например, при опоясывающем лишае,
и связаны с дисфункцией симпатической нервной
системы. Тип А (несегментарный) включает все
формы витилиго, при которых не наблюдается
дисфункция симпатической нервной системы. Ви-
тилиго этого типа часто ассоциируется с аутоим-
мунными заболеваниями.
Репигментация в витилигинозном очаге мо-
жет быть индуцирована солнечными лучами или
лечебными мероприятиями (индуцированная ре-
пигментация) или появиться спонтанно, бездейст-
вия каких-либо факторов (самопроизвольная рс-
пигментация). Однако полное исчезновение оча-
гов в результате самопроизвольной репигмента-
ции наблюдается очень редко.
Различают следующие типы репигментации:
— периферийный тип., при котором мелкие пиг-
ментные пятна появляются по краю депигмен-
тированного очага;
— перифолликулярный тип, при котором вок-
руг волосяных фолликулов на денигмептиро-
ванном фоне появляются мелкие точечные
пигменты величиной с булавочную головку,
Вульгарная форма витилиго
Вульгарная и акрофасциальная формы вигилиго
259
Дисхромии
Витилиго (сегментарная форма)
которые затем центро-
бежно увеличиваются
и при благоприятном
течении процесса сли-
ваются и закрывают
очаг поражения;
— сплошной тип, при ко-
тором на всей поверх-
ности дспигментиро-
ванного пятна сначала
появляется едва замет-
ная светло-коричневая
сплошная тень, затем
цвет всего пятна ста-
новится интенсивным;
— краевой тип, при кото-
ром со стороны здоро-
вой кожи пигмент на-
чинает неравномерно
ползти в центр депиг-
ментного пятна;
— смешанный тип, при котором в одном 1
очаге или в рядом расположенных очагах!
можно увидеть сочетание нескольких выше-!
описанных типов репигментации. Чаще всего ]
встречается сочетание перифолликулярного и 1
краевого типов репигмеитации.
Дифференциальный диагноз. В практике
часто приходится дифференцировать витилиго I
от вторичных депигментных пятен, которые воз-1
никают после разрешения первичных элемен-1
тов (папулы, бляшки, бугорки, гнойнички и др.)
при таких заболеваниях, как псориаз, пейродер- ,
мит, красная волчанка и др. Однако дспигмент-
ные пятна могут быть первичными элементами
при других заболеваниях (беспигментный невус,
сифилис, альбинизм, лепра и др.) и синдромах
(Фогта -Кояноги-Харада, Алсззандрини и др.).
Лечение. Имеются два принципиально противо-
положных метода лечения витилиго, направленные
на создание однотипной пигментации кожи. Суть
первого метода заключается в обесцвечивании не-
больших нормально пигментированных участков
кожи, расположенных на фоне сплошной депиг-
ментации. Второй метод более распространен-
ный и направлен на усиление пигментообразова-
ния или применение различных косметических
средств для маскировки дефекта окраски кожи.
Этот метод лечения может осуществляться как хи-1
рургическим, так и нехирургическим путем.
При терапии витилиго многие дерматологи
используют нехирургический метод, который
Клиническая дерматология и венерология
включает фототерапию (ПУВА-терапия, терапия
коротковолновыми ультрафиолетовыми Б-луча-
ми), лазеротерапию (низкоинтенсивная гелий-
неоновая, Eximer-lazcr-308 нм), кортикостероиды
(системные, местные), терапию фенилаланином,
келлином, тирозином, мслагеиином, местными
иммуномодуляторами, кальципатриолом, псев-
докаталазой, препаратами растительного про-
исхождения.
В последние годы с развитием микрохирургии
стали все шире применяться микропсресадки куль-
тивированных меланоцитов из здоровой кожи в ви-
тилигинозный очаг.
Перспективным направлением является при-
менение сочетания нескольких нехирургических,
а также хирургического и нехирургического мето-
дов лечения витилиго.
При ПУВА-терапии в качестве фотосенсиби-
лизатора часто используют 8-метоксипсорален
(8-МОП), 5-метоксипсорален (5-МОП) или три-
метилпсорален (ТМП).
В последние годы появилось сообщение о вы-
сокой эффективности фототерапии с длиной вол-
ны 290-320 нм. Однако такая (Broad-band UVB
Phototherapy) УФБ-терапия оказалась менее эф-
фективной, чем ПУВА-терапия, что и послужило
причиной непопулярности этого метода лечения.
Местная ФТХ используется в случаях, когда у
больного имеется ограниченная форма витилиго
или очаги поражения занимают менее 20 % поверх-
ности тела. В качестве фотосснсибилизатора за
рубежом применяют 1%-ный раствор оксаралена,
а в Узбекистане (и в странах СНГ) — аммифурин,
псорален, псоберан в виде 0,1 %-ного раствора.
Имеется много сообщений об эффективности
местных кортикостероидов, иммуномодуляторов
(элидел, протопик), кальципатриола (дайвопскс) в
терапии заболевания.
Отбеливание (или депигментация) нормально
пигментированной кожи при витилиго применя-
ется в случае, когда у больного депигментирован-
ные очаги занимают значительные участки тела и
практически не представляется возможным вы-
звать их репигментацию. В таких случаях для ок-
рашивания кожи больного в один тон небольшие
островки (или участки) нормальной кожи отбели-
вают или депигментируют с помощью 20%-ной
мази монобензиловый эфир гидрохинона (МБЭГ).
Сначала используют 5%-ную мазь МБЭГ, а за-
тем дозу постепенно увеличивают до получения
полной депигментации. До и после использова-
ния МБЭГ больным не рекомендуется подвергать
кожу действию солнечных лучей.
• Беспигментный невус
В основе заболевания лежит снижение актив-
ности меланоцитов. Количество последних в коже
нормальное. В цитоплазме меланоцитов количест-
во меланосом также нормальное, тогда как в кера-
тиноцитах количество меланосом снижено.
Клиника. Дерматоз имеет врожденный харак-
тер, встречается у всех рас и одинаково часто у
мужчин и женщин. Заболевание характеризуется
появлением на коже тела, конечностей единичных
(чаще одного), ассиметрично расположенных, бе-
лых пятен овальной или округлой формы с четки-
ми, полициклическими границами. Депигменти-
рованный невус часто возникает в детском или,
редко, в юношеском возрасте и со временем не
прогрессирует и не исчезает самостоятельно (не
репигментирует).
Беспигментный невус
261
Лечение. Не проводится.
ИНФЕКЦИОННЫЕ И ПАРАЗИТАРНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ
ПИОДЕРМИТЫ
Пиодермиты (греч. руоп — гной, derma — кожа) — гнойничковые болезни
кожи, вызываемые гноеродными микроорганизмами, главным образом стафи-
лококками, стрептококками, реже — другими микроорганизмами.
Пиодермиты возникают первично или как осложнения после других забо-
леваний.
Стрептококки и стафилококки часто обнаруживаются в окружающей среде
человека (в воздухе, пыли помещений, а также на одежде и коже человека).
При повреждениях кожи (ссадина, трещина, травма), загрязнении ее сма-
зочными маслами, пылью, горючими жидкостями, при неправильном уходе за
кожей нарушаются ее функции, в том числе и защитная. Развитию заболевания
способствуют снижение иммунной защиты организма, нарушение состава пота
и изменения PH водно-липидной мантии кожи, состава и количества сального
секрета, несбалансированное питание, эндокринные нарушения (сахарный диа-
бет и др.), гиповитаминозы, переохлаждение, переутомление и др.
По этиологическому принципу различают стафилодсрмии, стрсптодер-
мии и смешанные — стрептосгафилодермии. Выделяют следующие ва-
рианты стафилодермии: поверхностные — остеофолликулит, фолликулит, си-
коз и др.; глубокие — фурункул, карбункул и др.
• Фурункул
Фурункул — острое гнойно-некротическое вос-
паление волосяного фолликула, сальной железы и
окружающей подкожной жировой клетчатки, раз-
вивающееся из остсофолликулита или фолликули-
та. В начале заболевания в глубине дермы возника-
ет ограниченный инфильтрат, кожа над ним имеет
ярко-красный цвет. Отмечается самопроизвольная
болезненность, которая усиливается при пальпа-
ции. Обычно через 2-3 дня отмечается нарастание
воспаления: гиперемия, огек, в центре очага — пус-
тула и быстрое размягчение инфильтрата.
При вскрытии пустулы обнажается некроти-
ческий стержень, после отторжения которого об-
разуется язва. Размеры инфильтрата и язвы при
Фолликулш ( вокруг имеются корки на месте
разрешившегося фурункула)
262
Клиническая дерматология и венерология
фурункуле зависят от реактивности тканей. На-
пример, при сахарном диабете отмечаются глубо-
кий и широкий инфильтрат в основании фурунку-
ла и после его вскрытия глубокие, большие язвы
и некроз тканей. Язва наполняется грануляцион-
ной тканью и зарубцовывается. Фурункулы могут
быть одиночными или множественными.
В случае появления фурункулов па туловище,
конечностях часто отмечаются лимфангиты, лим-
фадениты, головная боль, недомогание, повыша-
ется температура тела, ускорение РОЭ. Большую
опасность для жизни представляют фурункулы
при локализации в области лица (верхняя губа,
носогубная складка). Наблюдаются общие явле-
ния (повышение температуры тела до 40-41 °C,
головная боль, сонливость, резкое ухудшение
общего состояния). В таких случаях возможно
развитие сепсиса или тромбоза поверхностных и
глубоких вен мозга.
Лечение. Необходима санация очагов хроничес-
кой инфекции, диета с ограничением углеводов.
При одиночном фурункуле возможна лишь местная
терапия — чистый ихтиол, сухое тепло, УВЧ, на
вскрывшийся фурункул — левомиколь, левосип и
др. В случае опасной локализации одиночного фу-
рункула (область носогубного треугольника, носа,
губ) назначают антибиотики как при множествен-
ных фурункулах и фурункулезе (клоксациллин по
500 мг 4 раза в сутки, цефалоспорины, сиспрес по
500 мг 2 раза в сутки, рифампин 600 мг/сут. один
раз в течение 7-10 дней, клиндамицин 150 мг/сут.
и др.). При рецидивирующем хроническом тече-
нии процесса используют также специфическую
(стафилококковые анатоксин, аптифагин, вакци-
ну) и неспецифическую иммунотерапию, витами-
ны (А, С, группы В). В случае наличия большого
фурункула и обширного некроза прибегают к хи-
рургическому вмешательству. Наружно использу-
ют различные антисептики и антибактериальные
мази. При плохом отторжении некротического
стержня используют протеолитические ферменты
(1%-ный трипсин, химопсин и др.).
• Гидраденит
Гидраденит — гнойное воспаление апокрин-
ной потовой железы. Дети до периода полового
созревания и старики не болеют гидраденитом,
так как у них апокриновые потовые железы не
‘ функционируют. Гидраденит обычно располага-
ется в подмышечных ямках, вокруг сосков гру-
ди, пупка, половых органов и заднего прохода.
Сначала на указанных участках кожи появляется
болезненный инфильтрат величиной с горошину,
увеличивающийся в размерах (до лесного ореха
и более). Покрывающая его кожа вначале сохра-
няет обычную окраску, затем становится крас-
ной, синюшно-красной или синюшно-багровой.
Близко расположенные узлы образуют конгло-
мерат, иногда сосочками выступают над уровнем
окружающих здоровых участков («сучье вымя»).
Центральная часть размягчается, вскрывается и
из полости гнойничка выделяется сливкообразная
масса. Наблюдается вскрытие одних абсцессов и
заживление других. Некротического стрежня не
образуется. Субъективно отмечается боль, иног-
да сильная. У некоторых больных заболевание
начинается остро, одновременно в обеих подмы-
шечных ямках, температура тела повышается до
38-40°С. При регрессе заболевания формируются
втянутые рубцы. Возможно рецедивироваппое те-
чение процесса.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от колликвативного туберкулеза
и фурункулеза.
Лечение. Проводят тс же лечебные мероприятия,
что и при фурункуле.
Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
• Эктима
Эктима — глубокое стрептококковое язвен-
ное поражение кожи.
В начале заболевания появляется крупный, ве-
личиной с лесной орех, единичный гнойничок с
серозно-гнойным содержимым, после вскрытия
которого образуется глубокая язва, покрытая плот-
ной гнойной коркой коричнево-бурого цвета. Язва
имеет круто возвышающиеся края, гнойное мягкое
дно и окружена валом воспалительного болезнен-
Эктима
ного инфильтрата. Обычно через 3-4 недели язва В
заполняется грануляционной тканью и заживаете I
образованием рубца. Эктима часто встречается на I
голенях, реже — на ягодицах и туловище.
Дифференциальный диагноз проводят с си-1
филитическими эктимами, которые не имеют вы-1
раженного островоспалительного компонента; се- 1
рологические реакции на сифилис и исследование I
на бледную трепонему положительны.
Лечение. Назначают антибиотики широкого J
спектра действия (липкомицин, цефалексин и I
др.). Эффективен ципрофлоксацин (сиснрес) по а
одной таблетке 2 раза в день. При гангренозной I
форме присоединяют кортикостероиды (30-50 J
мг/сут.), ангиопротекторы; протефлазид (15-20 d
капель 2 раза в сутки), который обладает иммуно- 1
корригирующим, антиоксидантным действием.
Наружно на язву накладывают трипсин, химоп-'
син (для очищения от гноя), затем солкосерил в
смеси с антибиотиками, на окружающий инфиль-
трат — 20%-ную ихтиоловую мазь, ихтиоло-кам- '
форную мазь, вииилин и др. Показаны УВЧ-,
УФО-, лазеротерапия.
• Везикулопустулез
Везикулопустулез — гнойное воспаление ус-
тьев мерокринных потовых желез.
Этиология. Наиболее часто встречающееся за-
болевание новорожденных, вызываемое стафило-
кокком.
Клиника. Заболевание начинается с устья по-
товых желез, где образуются пустулы величиной
с булавочную головку, окруженные венчиком ги-
перемии с плотной покрышкой. Пустулы сначала
единичные, нередко сгруппированные, быстро
распространяются. Излюбленная локализация вы-
сыпаний — подмышечные и паховые складки, во-
лосистая часть головы. У ослабленных детей они
могут распространяться вглубь, образуя инфиль-
траты с возможным исходом в абсцессы и флег-
моны, которые сопровождаются лимфангитами,
лимфаденитами, сепсисом. При адекватной тера-
пии процесс регрессирует через 7-10 дней.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от чесотки.
Лечение. Поскольку в возникновении заболева-
ния большую роль играет плотное укутывание и
связанная с этим повышенная потливость, лечение
должно быть направлено на устранение этих при-
чин. Рекомендуется обтирать кожу ребенка дезин-
фицирующими спиртовыми растворами, смазы-
вать пустулы раствором анилиновых красителей,
мазями, содержащими в своем составе антибиоти-
ки и кортикостероиды. Показаны общее облучение
Клиническая дерматология и венерология i
ультрафиолетовыми лучами, правильное питание, I
общеукрепляющие средства. В тяжелых случаях
назначают антибиотики парентерально.
Фолликулит и перифолликулит головы абсцедирующий
подрывающий Гоффмана
Этиология. Возбудителем заболевания является
грамположитсльный стафилококк.
Клиника. Заболевание часто встречается у
мужчин молодого возраста. На волосистой части
головы, обычно в области темени и затылка, фор-
мируются узлы продолговатой или почковидной
формы желтовато-белого или вишнево-красного
цвета, мягкой или флюктуирующей консистен-
ции. При тесном расположении узлов и абсцессов
образуются извилистые очаги, напоминающие
мозговые извилины. При надавливании из фистул
выделяется гной. Кожа над ними лишена волос,
подтянута, истончена, местами изъязвлена. Забо-
левание протекает длительно, обострение череду-
ется ремиссиями.
Гистопатология. Отмечается морфологическая
картина, как при конглобатных угрях.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от колликвативного и бородав-
чатого туберкулеза кожи, глубоких микозов, тре-
тичного сифилиса.
Лечение. I Означают антибиотики широкого спек-
тра действия или определяют чувствительность
возбудителя к антибиотикам. Применяют обще-
укрепляющие, витаминные препараты, иммуно-
стимуляторы, наружно — анилиновые красители,
антибиотиковые мази и физиотерапевтические
процедуры (УВЧ, дарсонваль, низкоинтенсивный
гелий-неоновый лазер).
Фолликулит и перифолликулит головы абсцедирующий
__________________________подрывающий Гофф^щца
• Импетиго
Этиология и патогенез. Возбудителем заболе-
вания являются стрептококки, стафилококки.
Развитию заболевания способствуют микро-
травмы, несоблюдение гигиены кожи, ослабле-
ние иммунитета или оно возникает как ослож-
нение различных дерматозов (экзема, дерматит,
чесотка и др.)
Клиника. Импетиго чаще встречается у детей, но
может поражать и взрослых. Заболевание начина-
ется с появления эритематозных пятен размером
5-10 мм. Пятна быстро превращаются в дряблые,
легко вскрывающиеся фликтены с тонкой пок-
рышкой и мутноватым содержимым.
Фликтена обычно окружена воспалительной
ареолой. После вскрытия фликтен их содержи-
мое ссыхается в светло-желтые тонкие корочки.
Приблизительно через 5-6 дней корочки отпада-
ют и остаются свежие заэпителизированные ро-
зовые участки кожи или очаг временной депиг-
ментации.
265
Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
Очаги чаще располагаются на лице, шее, ру-
ках. Различают следующие клинические разно-
видности импетиго: щелевидное, локализуюшее-
Импетиго вульгарное
ся в кожных складках (за ушными раковинами, в
складках рта, вокруг носа); буллезное, проявляю-
шееся пузырями больших размеров; сифилисом-1
добное, при котором появляются очаги в области I
гениталий, сходные с эрозивными сифилитичес- '
кими папулами; кольцевидное, образующееся при
центробежном росте элемента.
Дифференциальный диагноз. Импетиго еле-1
дует отличить от пузырчатки, микробной экземы. I
кандидоза складок.
Лечение. При легком течении заболевания об- *
ласть вокруг очага обрабатывают 70%-ным спир- |
товым раствором, пузыри вскрывают и на эрозии I
наносят раствор анилиновых красителей (жид- I
кость Кастеллани, бриллиантовую зелень и др.). |
Затем используют гемиомициновую, линкомици- I
новую, эритромициновую мази. При тяжелом те-
чении или распространении процесса назначают 1
антибиотики внутрь или парентерально. Из фи-
зиотерапевтических процедур применяют УФ-об- I
лучение очагов поражения
Хроническая язвенно-вегетирующая пиодермия
Хроническая язвенно-вегетирующая пиодер-
мия — глубокая форма пиодермии, вызванная
стрептококковой и стафилококковой инфекциями.
Встречается у лиц любого возраста. Развитию за-
болевания способствуют тяжелые иммунодефи-
цитные состояния, приводящие к снижению за-
щитных сил организма, и нарушение нормального
функционального состояния кожи.
Клиника. Заболевание развивается на месте
пустул или фолликулитов. Очаг поражения слег-
ка приподнят и резко отграничен от окружающей
здоровой кожи, синевато-красного цвета, мягкой
консистенции, овальной формы. На поверхности
такой бляшки имеется язва с неровными подрыты- (
ми краями, вялая грануляция и серозно-гнойный
плотный налет (язвенная форма). Со временем
дно язвенного дефекта покрывается вегетациями
с неприятно пахнущим серозно-гнойным отделяе-
мым ( язвенно-вегетирующая форма). Кожа вокруг
очага поражения воспалена, на ней можно видеть
фолликулярные и перифолликулярные поверхнос-
тные пустулы, местами сливающиеся в сплошные
очаги поражения. Кожно-патологический процесс
может расползаться на периферию (серпигинозная
форма), захватывая новые участки кожного покро-
ва. Заболевание сопровождается болезненностью
и ограничением движения в конечностях. При рег-
рессировании процесса в центре язвенного дефекта
вегетации уплощаются, отделяемое прекращается.
Заживление происходит образованием рубца. Оча-
ги могут быть единичными и множественными.
Гистопатология. Отмечаются дистрофические
изменения эпидермиса и хроническое воспаление
в дерме с очагами гранулематозного строения, не-
кроза и абсцедирования. Среди клеток инфильт-
рата преобладают лимфоциты, фибробласты с
примесью нейтрофилов, эозинофилов и плазмати-
ческих клеток.
266
Клиническая дерматология и венерология
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от бородавчатого и колликватив-
ного туберкулеза кожи, глубоких микозов (бласто-
микоз, споротрихоз).
Лечение. Необходимо определить чувствитель-
ность микроорганизма к антибиотикам и назна-
чить ангибиотикотерапию. Эффективен сиспрес
(ципрофлоксацин), который назначают по 500 мг
(детям — 250 мг) 2 раза в день в течение одной не-
дели. К проводимой антибиотикотерапии следует
подключить иммуномодуляторы, кортикостерои-
ды, витаминные препараты. Для потенцирования
эффекта антибиотиков рекомендуется применять
флогензим по 2 таблетки 3 раза в день. С целью
повышения неспецифической резистентности ор-
ганизма и усиления выработки альфа- и гаммаин-
терферона применяют протефлазит (по 20 капель
2 раза в день). На язвы накладывают протеолити-
ческие ферменты, 5%-ную дерматоловую мазь,
кремы и мази, содержащие антибиотики и корти-
костероиды (гентридерм, тридерм и др.). Эффек-
тивность терапии повышается при подключении
гелий-неонового лазера.
• Шанкриформная пиодермия
Шанкриформная пиодермия является бакте-
риальной инфекцией кожи, напоминающей сифи-
литический твердый шанкр.
Этиология и патогенез. Возбудителем забо-
левания являются стафилококки и стрептококки.
Заболевание развивается при снижении защитных
сил организма (состояние иммунодефицита) и
нерациональной терапии основного заболевания
(чесотка и др.)
Клиника. Заболевание часто начинается с появ-
ления пузырька, после вскрытия которого образу-
ется эрозия или язва. Язвы округлой или овальной
формы, дно ровное, розово-красной окраски, с
приподнятыми краями, с незначительным гной-
ным отделяемым. В большинстве случаев очаги
поражения покрываются геморрагическими кор-
ками разной толщины. По периферии очага может
быть узкий воспалительный ободок. Размеры язв
достигают в диаметре 1-2 см. Язвенный дефект
имеет уплотнение в основании. Однако в отли-
чие от твердого шанкра плотный инфильтрат при
шанкриформной пиодермии выходит за пределы
язвенного дефекта. Субъективные ощущения от-
сутствуют. Региональные лимфатические узлы
плотные, безболезненные, не спаянные между
собой и с подлежащими тканями. Очаг пораже-
ния одиночный, но может быть множественным.
Одновременно у больных помимо шанкриформ-
ной пиодермии могут быть другие высыпания
пиодермии. В отделяемом эрозии или язв обычно
обнаруживают стафилококки и с трептококки. Для
исключения сифилиса необходимы тщательные
исследования отделяемого язв на бледную трепо-
нему и серологические исследования.
Гистопатология. Отмечаются выраженный
акантоз, отек, разрастание лимфатических и кро-
веносных сосудов, периваскулярный и диффузный
инфильтрат, состоящий из полиморфноядерных
нейтрофилов, эозинофилов, лимфоидных элемен-
тов и гистиоцитов.
267
Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
Дифференциальный диагноз. Шанкриформ-
ную пиодермию следует дифференцировать от си-
филитического твердого шанкра, мягкого шанкра,
лимфогранулемы венерической и др.
Лечение. Назначают антибиотики широкого спек-
тра действия (сиспрес, ксфзол, клофоран и др.),
сульфаниламиды, местно — анилиновые красите-
ли, антибактериальные и антисептические мази.
• Гангрена полового члена и мошонки
Этиология и патогенез. Считают, что заболе-
вание вызывают золотистый стафилококк, стреп-
тококк, реже — протей. В патогенезе заболевания
важную роль играют сенсибилизация к возбудите-
лям и их продуктам распада, развитие аллергии,
вовлечение сосудов кожи, развитие ишемии и нек-
роза.
Клиника. Заболевание развивается, часто у муж-
чин, неожиданно, на фоне полного здоровья, без
каких-либо причин. Отмечаются отек полового
члена и мошонки, лихорадка (38-39°С), недомо-
гание. Спустя несколько дней развивается повер-
хностный некроз, захватывающий всю переднюю
часть мошонки и полового члена, вызывая де-
струкцию тканей. Яички никогда не вовлекаются в
процесс благодаря растяжимости кожи мошонки и
Клиническая дерматология и венерология
фиброзным оболочкам, их защищающим. У боль-
шинства больных интенсивность болей выражена
в слабой или средней степени.
Автор наблюдал больного 25-ти лет с гангре-
ной мошонки. Пациент обратился с жалобами на
наличие язвы на мошонке. Заболевание началось
внезапно. Больной заметил покраснение и нали-
чие болезненного отека на правой стороне мошон-
ки. Сначала больной не обратил на это особого
внимания, думал, что все быстро разрешится. Од-
нако отек и инфильтрат увеличились, температура
тела повысилась до 39 °C. Больной почувствовал
слабость, недомогание, боль усилилась. По совету
участкового терапевта больной принимал боле-
утоляющие средства, а наружно накладывал полу-
спиртовый компресс и ихтиоловую мазь. Однако
эффекта от полученного лечения не отмечалось:
на поверхности очага появилась язва, и больной
обратился в клинику НИИ дерматологии и вене-
рологии.
При осмотре общее состояние больного было
удовлетворительное. Со стороны внутренних орга-
нов патологии не выявлено. Язык сухой, обложен
белым налетом. Температура тела 38,9°. Кожно-
патологический процесс имел ограниченный ос-
тровоспалительный характер и локализовался на
правой стороне мошонки, где отмечался язвенный
дефект, покрытый некротической коркой. После
снятия корки была видна глубокая язва, покрытая
гнойным налетом, с неровными, подрытыми, слег-
ка инфильтрированными краями красного цвета.
Вокруг язвы кожа была гиперемирована, отечна.
Субъективно больного беспокоила сильная
боль в мошонке. В общем анализе крови отмечал-
ся выраженный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитар-
ной формулы влево и усиление СОЭ. Показатели
биохимического анализа крови были в пределах
нормы. Реакция Вассермана отрицательна. При
неоднократном исследовании с поверхности язвы
тельца Боровского, бледная спирохета, стрсптоба-
циллы Дюкрей-Петерсона не найдены. При ИФА-
и ПЦР-исслсдовапии вирусные инфекции не об-
наружены. При бакпосеве высеяны золотистый
стафилококк и стрептококк. После проведенной
антибиотикотерапии наступило выздоровление.
При развитии заболевания у женщин патоло-
гический процесс часто локализуется на малых
половых губах или в области клитора, переходя в
промежность, реже — на лобок и бедра.
Отмечаются лейкоцитоз, усиление РОЭ.
Дифференциальный диагноз. Гангрену поло-
вого члена и мошонки следует отличить от рака,
осложненной формы твердого шанкра, шанкрини-
формной пиодермии.
Лечение. Рекомендуется определить чувстви-
тельность микрофлоры к антибиотикам, назна-
чить антибиотики широкого спектра действия в
ударных дозах.
Применяют общеукрепляющие и витаминные
препараты, наружно — анилиновые красители,
мази и кремы, содержащие стероиды и антибио-
тики.
• Рожа
Рожа — острое воспаление кожи. Встречается
в любом возрасте, но чаще болеют люди пожилого
возраста.
Этиология и патогенез. Возбудителем забо-
левания является Staphylococcus aureus, стрепто-
кокк группы A (Streptococcus pyogenus). Ворога-
ми инфекции являются любые повреждения кожи
и слизистых оболочек. Инфекция может попасть
гематогенным путем. Факторами риска являют-
ся наркомания, алкоголизм, злокачественные но-
вообразования, химиотерапия, сахарный диабет,
истощение, иммунодефицитные состояния. Рожа
может быть осложнением различных дерматозов,
чаще — зудящих. Инкубационный период состав-
ляет несколько суток.
Клиника. У некоторых больных отмечаются
продромальные явления — недомогание, потеря
аппетита, лихорадка, озноб. Больные жалуются на
боль и болезненность при надавливании на очаг
поражения. При осмотре пораженный участок
красного цвета, горячий на ощупь, отечный, блес-
тящий, несколько приподнят над уровнем здоро-
вой кожи. Границы очага четкие, неправильной
формы, размеры могут быть самыми разными.
Иногда на поверхности очага поражения наблю-
даются пузырьки, эрозии, нагноение. Отмечаются
нарушение кровообращения, некроз и лимфангит.
Патологический процесс чаше всего локализует-
ся на голени, но может располагаться и на других
участках (лицо, туловище). Регионарные лимфо-
। 269
Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
Рожа
узлы нередко увеличены и болезненны. К мест- |
ным осложнениям рожи относят абсцессы, флег-1
моны, некроз кожи, лимфадениты, периадениты, I
к общим осложнениям — сепсис, токсико-инфек- I
ционный шок, тромбоэмболию легочной артерии. I
сердечно-сосудистую недостаточность.
Дифференциальный диагноз. Рожу следует 1
дифференцировать от тромбофлебита, варикозной I
экземы, отека Квинке, контактного дерматита, уз- I
ловатой эритемы, опоясывающего лишая.
Лечение. Больных желательно госпитализиро- 1
вать. Лечение проводят в зависимости от тяжес- 1
ти заболевания, степени интоксикации, характера I
местных поражений и последствий. Важное место |
занимает антибиотикотсрапия. Назначают цефа- ]
лоспорины (0,5-1 г парентерально 2 раза в день). ’
сиспрес (ципрофлоксацин) по 500 мг 2 раза в день, '
гентамицин, эритромицин (0,3 г 4 раза в сутки). I
доксициклин (0,1 г 2 раза в сутки) и др. При непе-
реносимости антибиотиков показаны фуразолидон
(0,1 г 4 раза в сутки), делагил (0,25 г 2 раза в сутки). (
Хороший эффект отмечается при присоединении
Рожа (буллезная форма)
270
Клиническая дерматология и венерология
к лечению нестероидных противовоспалительных
препаратов (вольтарен, ибупрофен и др.), комплекс-
ном назначении витаминов А, С, группы В. При
тяжелой форме проводят дезинтоксикационпую
терапию (гемодез, трисоль, рсополиглюкин). Мест-
но назначают мази с антибиотиками, 5-10%-ный
линимент дибунала и др., физиотерапевтические
процедуры (УФО, инфракрасный лазер и др.).
Пиодермия гангренозная
синонимы: язвенный дерматит, язвенная серпигинирующая
пиодермия, пиодермия гангренозная язвенно-вегетирующая
Этиология и патогенез. В развитии заболева-
ния важную роль играют стафило- и стрептококки.
Выявлено, что в основе гангренозной пиодермии
лежит аллергический васкулит и различные нару-
шения иммунной системы. Пиодермия гангреноз-
ная часто сочетается с системными заболеваниями
и хроническими воспалительными инфекционны-
ми очагами (язвенный колит, болезнь Крона, арт-
риты, лейкозы, злокачественные лимфомы и др.)
или является проявлением неоплазии.
Клиника. Гангренозная пиодермия встречает-
ся обычно у взрослых, дети болеют редко. Очаги
поражения часто локализуются на нижних конеч-
ностях, но могут развиться и на других участках.
Заболевание начинается с образования фурунку-
лоподобных инфильтратов или пустул. Последние
быстро некротизируются и эксцентрически увели-
чиваются в размерах. Язвы имеют отечный воспа-
лительный ободок шириной 1-1,5 см, подрытые
края, гнойное, кровянисто-гнойное неровное дно и
участки некроза тканей. В отделяемом язвы обна-
руживают различную кокковую и бактериальную
флору. В пределах валикообразной инфильтрации
имеются множественные мелкие пустулы и очаги
некроза. Очаги серпигинируют во всех или в од-
ном каком-либо направлении, одновременно руб-
цуясь в другом. Субъективно отмечается сильная
боль. У половины больных наблюдается одиноч-
ный очаг. Общее состояние остается удовлетво-
рительным, но у некоторых больных отмечаются
преходящая лихорадка и недомогание. Характер-
но рецидивирующее течение заболевания.
Л I
Гистопатология. Отмечаются отечность стенок
сосудов вплоть до закрытия просвета, тромбоз
сосудов в верхней части дермы. Имеются грану-
лематозные инфильтраты во всей толще дермы,
состоящие из лимфоцитов, нейтрофильных лей-
коцитов, плазматических клеток, фибробластов, и
очаги деструкции.
Дифференциальный диагноз следует прово-
дить с хронической язвенно-вегетирующей пио-
дермией, гранулематозом Вегенера.
11 иодерм и я гангренозная у больной сахарным диабетом
--------------------------------------------1
271
Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
Лечение. Комплексное применение кортико-
стероидов, азатиоприпа, антибиотиков широкого
спектра действия. Эффективен цефуроксим (мега-
сеф), который назначают по 500 мг (детям по 250
мг) 2 раза в день.
• Лейшманиоз кожный
синонимы: лейшманиоз Старого света, болезнь Боровского
Лейшманиоз кожный — эндемическое транс-
миссионное заболевание, встречается в основном
в странах с жарким и теплым климатом, проявля-
С1ся преимущественно поражениями кожи.
Этиология и патогенез. Возбудителем являют-
ся простейшие Leishmania tropica. Переносчики
болезни — различные виды москитов. Встреча-
ются в основном две разновидности лейшманио-
за: антропонозный (городской тип), вызываемый
Leishmania tropica minor и зоонозный (сельский
тип), вызываемый Leishmania tropica major.
Источником или резервуаром инфекции сель-
ского типа кожного лейшманиоза являются грызу-
ны и песчанки, а городского — больной человек.
Для кожного зоонозного лейшманиоза харак-
терна сезонность, т. е. заболевание встречается
летом и осенью, антропонозный тип встречается
круглый год.
Клиника. Кожный лейшманиоз протекает цик-
лично: отмечают первичную (стадия бугорка, изъ-
язвления, рубцевания), последовательную (ран-
нюю, позднюю), диффузно-инфильтрирующую
лейниманиомы и туберкулоид.
Лейшманиоз кожный зоонозный. Инкуба-
ционный период составляет от одной недели до
двух месяцев. На месте укуса москита образует-
ся болезненный, уплощенный, островоспалитель-
ный бугорок ярко-красного цвета, величиной 3-5
мм. Бугорок превращается в фурункулоподобный
инфильтрат с нечеткими границами. Инфиль-
трат увеличивается в размере, достигая 10-15 см
в диаметре, и через 2 недели центральная часть
его быстро подвергается некрозу, происходит от-
торжение некротических масс и образуется кра-
терообразная язва небольшого размера (5-8 мм в
диаметре), с гнойным отделяемым, вокруг кото-
рой имеется широкая зона инфильтрата с воспа-
лительным отеком окружающей ткани.
В дальнейшем дно язвы очищается от некро-
тических масс и появляются красные сосочко-
вые зернистые разрастания, напоминающие икру.
Язвы круглые, овальные или неправильной фор-
|мы. их края то ровные, подрытые, то фестончатые,
как бы изъеденные. Вокруг основной возникают
новые язвы. К специфическим осложнениям кож-
ного лейшманиоза относятся лимфангиты вокруг
язв и лимфадениты. От верхнего края язвы появля-
ются плотные малоболезненныс узлы величиной
от мелкой горошины до лесного ореха. В дальней-
шем в этих узлах
воспаление может усилиться и
привести к язвенному распаду. На конечностях
отмечаются четкообразныс лимфангиты. Процесс
сопровождается болезненностью, развитием оте-
ков стоп и голеней. Через 3- 6 месяцев процесс за-
канчивается рубцеванием.
Лейшманиоз кожный антропонозный. Инку-
бационный период составляет от 3 до 6 месяцев
(редко — до 3 лет). На месте внедрения возбуди-
теля появляется лейшманиома в виде гладкого,
медленно растущего буровато-красного
величиной 1-2 мм.
Постепенно
бугорка
бугорок
растет.
выступая над уровнем кожи, и через 6 месяцев до-
стигает 1-2 см в диаметре.
В центральной части элемента наблюдается
кратерообразное углубление, имеющее роговые
чешуйки, которые иногда пропитываются экссуда-
том и превращаются в чешуйко-корки. Через 6-8
месяцев после отторжения кровсписто-гнойной
корки образуется язвенный дефект. Язва округ-
лая, окружена приподнимающимся инфильтра-
том, с неровным красноватым дном, изъеденными
краями, серозно-гнойным скудным отделяемым
ссыхается в бурую корку. Вокруг язвы могут по-
явиться новые бугорки и язвы обсеменения. На
конечностях наблюдаются четкообразные лим-
фангиты. Приблизительно через год (иногда бо-
лее)
инфильтрат уменьшается, язва
очищается
возникают островки грануляционной ткани
начинает рубцеваться.
Иногда
заживление
грануляционной
и она
ткани
происходит под коркой сухим путем. Общее со-
стояние больных не нарушено.
Лейшманиоз туберкулоидный является од
ним из вариантов лейшманиоза, который разви
вается у лиц с измененной реактивностью ор
ганизма в результате активации сохранившихся
лейшманий или в результате естественной супер
инфекции. Этот тип лейшманиоза часто ветре
Клиническая дерматология и венерология
Лейшманиоз кожи (па поверхности язвы соеочковые
зернистые разрастания, напоминающие икру)
чается у детей или лиц молодого возраста. Забо-
левание развивается или в процессе обратного
развития первичной лейшманиомы антронофиль-
ного типа или в области постлсйшманиозного
рубца. Вокру1 заживающего очага поражения
появляются бугорки величиной 2-5 мм, желто-
белого цвета с признаком застойной красноты.
Элементы имеют полушаровидпую плоскую
форму, с гладкой, иногда шелушащейся поверх-
ностью. Бугорки часто окружают свежий рубец,
могут развиться на уже сформировавшемся руб-
це и сохраняются длительное время. «Появление
новых элементов способствует увеличению зоны
поражения, захватывающей новые участки кожи.
Затем в процессе обратного развития оставляют
атрофию или могут изъязвляться, покрываясь
желто-коричневой коркой. По внешнему виду
бугорки напоминают люпомы при туберкулезной
волчанке, поэтому заболевание часто называют
люпоидным лейшманиозом.
Гистопатология. Обнаруживают гранулематоз-
ный инфильтрат, состоящий из эпителиоидных
клеток, лимфоцитов, гистиоцитов. Среди эпите-
лиоидных клеток видны гигантские клетки тина
11ирогова-Лапгханса.
Диагноз ставят на основании обнаружения
лейшманий в очагах поражения.
Дифференциальный диагноз проводят с тубер-
кулезом, сифилисом, пиодермией, саркоидозом.
Лечение. Назначают антибиотики — мономи-
цин, доксициклин, метациклин, антималярийпые
препараты — делагил, плаквенил (в том числе для
обкалывания нсвскрывшихся лейшманиом). Про-
изводят криодеструкцию, лазеротерапию. Имеют-
ся сообщения об эффективности ламизила (по 250
мг в сутки в течение 28 дней).
Индивидуальная профилактика заключается в
применении средств защиты от москитов (поло-
ги, сетки, обработка репеллентами). Обществен-
ная профилактика заключается в ликвидации мест
выплода москитов, противомоскитной обработке
(очаговая дезинсекция), истреблении песчанок
(при зоонозном типе).
273
Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
сосочковые зернистые разрастания,
напоминающие икру)
Лейшманиоз кожи (лимфангит, язвенный распад лимфаденита)
274
Клиническая дерматология и венерология
I Туберкулез кожи
Туберкулез кожи — хроническое заболева-
ние, протекающее с обострениями и рецидивами.
Факторами, способствующими развитию обос-
трения и рецидивов, являются недостаточная
длительность основного курса лечения, непол-
ноценность противорецидивного лечения, пло-
хая переносимость противотуберкулезных препа-
ратов, развивающаяся устойчивость к ним штам-
мов микобактерий.
Этиология и патогенез. В настоящее время
имеются 4 типа микобактерий: человеческий,
бычий, птичий и холоднокровных. Для челове-
ка патогенными являются человеческий и бычий
типы. Туберкулезом болеют мужчины и женщины
в равных соотношениях. Но мужчины болеют, как
правило, бородавчатой, а женщины — волчаноч-
ной формами туберкулеза. Здоровая кожа является
неблагоприятной средой для жизнедеятельности
микобактерий. Развитию туберкулеза кожи, как
правило, способствуют: гормональная дисфунк-
ция, гипо- или авитаминоз, заболевания нервной
системы, нарушение обмена веществ (водного и
минерального), неудовлетворительные социально-
бытовые условия и инфекционные заболевания.
Туберкулез рецидивирует в зимний и осенний
периоды. Обострения чаще возникают у больных
туберкулезной волчанкой и иидуративной эрите-
мой Базена, реже — у пациентов с панулонекроти-
ческим туберкулезом.
Все вышеперечисленные факторы снижают
иммунную систему и восприимчивость к мико-
бактериям туберкулеза. Туберкулез кожи — самая
частая оппортунистическая инфекция у ВИЧ-ин-
фицированных больных, особенно в развиваю-
щихся странах. Заражение происходит эндоэкзо-
генным путем и путем аутоинокуляции.
В зависимости от способа заражения туберку-
лез кожи классифицируется следующим образом.
/. Экзогенное заражение:
- первичный туберкулез кожи (туберкулез-
ный шанкр) развивается на месте внедре-
ния возбудителя в кожу у невакцинирован-
ных и не болевших туберкулезом людей;
- бородавчатый туберкулез кожи развивает-
ся в месте внедрения возбудителя в кожу
у людей, переболевших или болеющих ту-
беркулезом.
II. Эндогенное заражение:
- туберкулезная волчанка (люпоидный ту-
беркулез);
- скрофулодерма (вторичная скрофулодерма);
— колликвативный туберкулез кожи (первич-
ная скрофулодерма);
- милиарный туберкулез кожи;
- язвенный туберкулез кожи и слизистых
(туберкулез Яриша-Киари).
Иногда туберкулез кожи развивается после вак-
цинации БЦЖ и называется поствакцинальным.
В отечественной литературе для удобства
практических врачей туберкулез кожи классифи-
цируется следующим образом: локализованные
формы (туберкулезная волчанка, колликвативный,
бородавчатый, милиарно-язвенный туберкулез),
диссеминированные формы (папулонскротичес-
кий, индуративный, лихеноидный).
Клиника. Волчанка туберкулезная (lupus
vulgaris) является одной из самой распространен-
ной формы туберкулеза кожи. Заболевание часто
начинается в школьном возрасте и у женщин. Ха-
рактеризуется появлением нескольких специфи-
ческих мягких бугорков (люпом), залегающих в
дерме, розовой окраски с четкими границами диа-
метром 2-3 мм. Элементы часто локализуются на
лице (нос, верхняя губа, ушные раковины), но так-
же могут встречаться и па других участках. Люпо-
мы имеют склонность к периферическому росту,
образуя сплошные очаги поражения (плоская фор-
ма). При диаскопии (надавливание предметным
стеклом) цвет бугорка становится желтоватым (фе-
номен «яблочного желе»), а при надавливании на
бугорок пуговчатым зондом обнаруживается чрез-
вычайная мягкость и он легко проваливается, ос-
тавляя углубление в бугорке (симптом «зонда» или
симптом Поспелова). Люпома может разрешиться
либо сухим путем, когда бугорки подвергаются
фиброзированию с разрушением коллагеновых и
эластических волокон и образованием рубцовой
атрофии, напоминающей смятую папиросную бу-
магу, либо под действием различных травм, когда
бугорки могут изъязвляться (язвенная форма) с об-
разованием поверхностных с мягкими неровными
краями и легко кровоточащих язв. В клинической
практике встречаются опухолевидная, веррукоз-
ная, мутилирующая и другие формы туберкулезной
волчанки. У некоторых больных поражается сли-
зистая оболочка полости носа, твердого и мягкого
неба, губ, десен. Вульгарная волчанка протекает
хронически, торпидно, с ухудшением состояния в
холодное время и может осложниться развитием
люпускарциномы.
275
Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
Туберкулез кожи колликвативный (син.
скрофулодерма) встречается у лиц, особенно сре-
ди детей, страдающих туберкулезом подкожных
лимфатических узлов, откуда микобактерии зано-
сятся в кожу. В подчелюстной области, на шее,
конечностях появляются плотные малоболезпен-
ныс залегающие в глубоких слоях кожи и быстро
увеличивающиеся в объеме узлы, достигающие
3-5 см в диаметре и плотно спаянные с надле-
жащими тканями. Кожа над узлами приобретает
синюшный оттенок. Затем центральная часть эле-
ментов размягчается и образуются глубокие мяг-
кие почти безболезненные язвы, соединяющиеся
между собой свищевыми ходами, из которых вы-
деляется кровянистое содержимое с включением
некротизированной ткани. Язвы имеют подрытые
края, вялые грануляции. После заживления язв ос-
таются весьма характерные «рваные», «мостико-
образные» рубцы неправильной формы.
Туберкулез кожи бородавчатый часто возни-
кает при экзогенном попадании инфекции в кожу
и встречается у патологоанатомов, рабочих на
бойнях, ветеринаров, контактирующих с больны-
ми туберкулезом животными.
На пальцах рук, тыльных и ладонных поверх-
ностях кистей, подошвах появляются безболез-
ненные узелки (или бугорки) розовато-синюшно-
го или красноватого цвета с синюшным оттенком,
окруженные узкой воспалительной каймой. В
центральной части имеются бородавчатые разрас-
тания с роговыми массами.
Туберкулез милиарно-язвенный возникает у
ослабленных больных с активным туберкулезом
легких, кишечника и других органов. В результате
Тубсркулез кожи колликвативный (скрофулодерма)
276
Клиническая дерматология и венерология
аутоинокуляции мочой, калом, мокротой, содер-
жащих большое количество микобактерий, проис-
ходит поражение кожи. Обычная локализация —
слизистые оболочки естественных отверстий (рта,
носа, ануса) и окружающая их кожа. Возникают
мелкие желтовато-красные бугорки, которые быст -
ро изъязвляются, сливаются между собой, образуя
болезненные поверхностные легко кровоточащие
язвы с неровным дном и мельчайшими абсцесса-
ми («зерна Треля»).
Туберкулез кожи папулонекротический воз-
никает чаще у женщин. Характеризуется диссе-
минированными мягкими округлыми нолушаро-
видными папулами (точнее, бугорками) размером
о г булавочной головки до горошины, коричнева-
то-красноватого или синюшно-красноватою цве-
та. Элементы безболезненны, имеют плотноватую
консистенцию, гладкую или слегка шелушащуюся
поверхность. Они локализуются рассеянно на го-
ленях, бедрах, ягодицах, разгибательных поверх-
ностях верхних конечностей, преимущественно в
области суставов.
В центральной части элементов образуется
некротический струн, после отпадания которого
остаются «штампованные» рубчики.
Туберкулез кожи иидуративный (сип. эри-
тема индурагивная Базена) чаще наблюдается у
молодых женщин. На голенях, бедрах, верхних
конечностях, животе появляются плотные, спа-
янные с кожей, малоболезненпые узлы диаметром
1-3 см. Вначале кожа над узлами не изменена,
затем становится красноватого цвета с синюш-
ным оттенком. Со временем узел рассасывается
и на его месте остается запавший коричневатый
участок рубцовой атрофии. У некоторых больных
наблюдается изъязвление узлов и образуются бо-
лезненные неглубокие язвы, которые отличаются
торпидным течением.
Туберкулез лихеноидный (лишай золо гушных)
встречается у больных с туберкулезом внутренних
органов. На коже туловища, реже — конечностей
и лица появляются милиарные папулы мягкой кон-
систенции, желтовато-коричневого цвета или цве-
та нормальной кожи. Они склонны к группировке,
исчезают бесследно. Иногда в центре элемента
наблюдаются чешуйки. Встречающиеся при этой
форме туберкулеза плоские папулы напоминают
красный плоский лишай.
Дифференциальный диагноз проводят с бу-
горковым сифилидом, раком кожи, лейшманио-
зом, глубокими микозами, ангиитом кожи.
Гистопатология. Процесс локализуется в верх-
ней части дермы, но может распространяться до
подкожной клетчатки. Представлен эпителиоид-
но-клеточной гранулемой с гигантскими клетками
Лангханса, окруженными лимфоцитарным валом.
В участках заживления наблюдается фиброз.
Лечение. Проводят комплексную терапию с при-
менением туберкулостатических средств, препа-
ратов, направленную на повышение системы им-
мунитета, нормализацию обменных нарушений.
Туберкулостатические препараты по терапевти-
ческому эффекту делятся на следующие группы:
Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
I — наиболее эффективные средства: изониазид,
рифампицин; II — препараты средней эффектив-
ности: этамбутол, стрептомицин, протионамид
(этионамид), пиразинамид, канамицип, флорими-
цин (виомицин); П1 — препараты умеренной ак-
тивности: ПАСК, тибон (тиоацетазон).
Особенно эффективно одновременно с проти-
вотуберкулезными препаратами применение ви-
таминов (особенно группы В), антиоксидантов (а-
токоферол, тиосульфат натрия, дибунол), имму-
номодуляторов (иммуномодулин, нуклсинат нат-
рия, тималин), анаболических стероидов, физио-
терапевтических мероприятий (УФ-облучснис в
субэритемных дозах, электрофорез) и лечебное
питание.
• Лепра
синонимы: проказа, болезнь Ганзена
Лепра — хроническое инфекционное заболе-
вание, вызванное mycobacterium leprae. Мужчи-
ны болеют чаще. 11егры более предрасположены
к проказе, однако заболевание у них протекает
легче. Заболевание наиболее распространено в
Индии, Неаполе, странах Африки. Чаще лепрой
заражаются в возрасте 10-20 лет.
Этиология патогенез. Возбудителем заболе-
вания является палочка лепры — mycobacterium
leprae. Она прямая или слегка искривленная,
кислотоустойчивая, длиной 5 мкм, толщиной 0,5
мкм. Нс растет в питательной среде и в культуре
клеток. Основным резервуаром является человек,
кроме того, могут быть некоторые дикие живот-
ные: броненосцы., ряд мартышкообразных обезь-
ян, шимпанзе.
Болеет проказой только человек. В большей
части случаев проказой заражаются от больного
проказой человека. Заражение происходит воздуш-
но-капельным путем, через слизистую верхних ды-
хательных путей, поврежденную кожу и, возможно,
при употреблении инфицированной пищи и воды.
Инкубационный период составляет несколько лет.
Факторами риска являются:
- проживание в эндемическом районе;
— наличие больных родственников;
— контакт с инфицированными броненосцами.
Броненосцев используют для культивирования
возбудителя: у них развиваются лепрозные
гранулемы (лепромы).
Развитие заболевания зависит от состояния
специфического клеточного иммунитета. Возбу-
дители лепры размножаются в периферических
нервах. Кроме того, их находят во многих органах,
где они длительное время сохраняются в эндоте-
лиальных клетках и фагоцитах. Заболевают лишь
20 % инфицированных, что объясняется слабо-
стью клеточного иммунитета.
Клиника. В настоящее время выделяют несколь-
ко клинических типов лепры: яепроматозный, ту-
беркул оидный, неопределенный и диморфный.
Лепроматозный тип наиболее тяжелый и
контагиозный тип лепры, так
как в очагах поражения имеет-
ся большое количество возбу-
дителей.
Заболевание характеризует-
ся поражением кожи, слизис-
тых оболочек, глаз, лимфати-
ческих узлов, периферических
нервных стволов, а также эн-
докринной системы и некото-
рых внутренних органов, где
образуются гранулемы и лспра-
матозныс инфильтраты с боль-
шим содержанием микобакте-
рий лепры.
Кожные проявления распо-
лагаются на коже лица, ушных
Клиническая дерматология и венерология
Лепроматозный тип лепры
Трофические язвы и мутиляция кистей у больной лепрой
Лицо больного лепромаюзным гииом лепры
Мутиляция и контрактура кистей у больного лепрой
Контрактуры и трофические язвы у больной лепрой
279
Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
раковинах, разгибательных поверхностях конечнос-
тей, ягодицах, где появляются эритематозные, эрите-
матозно-пигментные пятна различных очертаний и
размеров, не имеющие четких контуров. Со временем
пятна инфильтрируются, выступая над поверхнос-
тью кожи, и увеличиваются в размере. На коже как
в зоне инфильтраций, так и вне ее появляются также
бугорки и узлы (лепромы) размером от нескольких
миллиме! ров до 2 см, плотноэластической консистен-
ции, синюшно-коричневого или красновато-ржавого
цвега. Диффузная инфильтрация и лепромы, распо-
лагаясь на лице (надбровные дуги, щеки, нос, подбо-
родок), обезображивают больного, придавая его лицу
вид львиной морды (facies leonina ).
Волосы бровей выпадают, начиная с наруж-
ной стороны. На пораженных участках кожа ста-
новится напряженной, тлянцевитой, рисунок се
сглажен, волосы выпадают. Затем отмечается
специфическое двустороннее и симметричное
поражение периферических нервов, что приво-
дит к исчезновению темперадурной, болевой и
тактильной чувствительности. Часто поражают-
ся локтевой, срединный, малоберцовый, большой
ушной нервы, верхняя ветвь лицевого нерва. При
этом нервные стволы утолщены, плотные, глад-
кие. Постепенно развиваются трофические и дви-
гательные нарушения (лагофтальм, парез жева-
тельной и мимической мускулатуры, амиотрофии,
контрактуры, трофические язвы).
Наблюдается изъязвление лепром. Язвы обыч-
но имеют крутые, иногда подры тые инфильтриро-
ванные края, они могут сливаться, образуя обшир-
ные язвенные дефекты, медленно заживающие
неровным рубцом. Одновременно с кожными из-
менениями отмечается поражение слизистых обо-
лочек носа, гортани, полости рта. Часто первыми
признаками лепры являются затруднение носово-
го дыхания и носовые кровотечения. Слизистая
оболочка носа гиперемировала, отечна, на поверх-
ности имеются множественные мелкие эрозии
(л спроматозн ы й ри нит).
Со временем развивается атрофия слизистой
оболочки и появляются отдельные лепромы и ин-
фильтрации, преимущественно в хрящевом отде-
ле носовой перегородки. Лепромы разной формы
и величины бледно-розового цвета, часто изъязв-
ляются, что приводит к деформации носовой пере-
городки, затрудняющей носовое дыхание («плос-
ковдавленный», «хоботообразный», «лорнетный»
пос, нос бульдога)
В тяжелых случаях поражаются слизистые
оболочки губ, мягкого и твердого неба, гортани,
спинки языка и др.
Туберкулоидный тип отмечается поражени-
ем кожи и периферических нервов и отличается
доброкачественным течением. В очагах пораже-
ния возбудители выявляются с трудом или, чаще,
отсутствуют. Для этого типа характерно прояв-
ление па коже немногочисленных, различных по
форме и величине эритематозных пятен, а также
папулезных элементов, являющихся основным
проявлением болезни. Они часто располагаются
на лице, шее, сгибательных поверхностях конеч-
ностей, спине, ягодице. Узелки обычно мелкие,
плоские, красновато-синюшные, полигональные,
склонны к слиянию в бляшки с резко очерченным
валикообразпо приподнятым округлым или поли-
циклическим краем и к периферическому росту.
Со временем в центральной части бляшек отмеча-
ются атрофия, гипопигментация, шелушение, а по
краю сохраняется эритематозная кайма шириной '
от нескольких миллиметров до 2-3 см и более — I
фигурный туберкулоид. После себя элементы
оставляют гипопигментацию или атрофию. При
этом типе поражение периферических нервных
стволов выявляется очень рано, иногда до кожных
проявлений.
Наиболее часто поражаются локтевой, луче-
вой, малоберцовый нервы, что проявляется в диф-
фузном или четкообразном их утолщении и болез-
ненности. Постепенно это приводит к развитию
парезов, параличей, контрактур пальцев, атрофии
мелких мышц, кожи, ногтей, мутиляции кистей и
стоп («тюленья лапа», «свисающая кисть», «обе-
зьянья лапа», «падающая стопа» и др.). Выявляет-
ся нарушение температурной, болевой и тактиль-
ной чувствительности. Снижаются сухожильные
рефлексы. В очагах поражения нарушено сало- и
потоотделение, пушковые волосы отсутствуют.
Неопределенный тип проявляется появлени-
ем на коже только пятнистых высыпаний (iniio-
хромных, эритематозных, смешанных, с геогра-
фическими очертаниями). В начальном периоде
поражение периферических нервов отсутствует,
а затем постепенно развивается специфический
полиневрит, приводящий к расстройствам чувст-
вительности в дистальных отделах конечностей,
амиотрофии мелких мышц, контрактурам паль-
цев, трофическим язвам и др.
При диморфном типе отмечаются высыпания
на коже и слизистых оболочках, характерные для
лепроматозного типа, и расстройст во чувствитель-
ности, как при туберкулоидном типе лепры.
В развитии всех типов лепры различают про-
1рессивную, стационарную, регрессивную и ре-
зидуальную стадии. В клинической практике от-
280
Клиническая дерматология и венерология
мечается переход одного типа лепры в другой,
например туберкулоидного в лепроматозный гип
с образованием пограничных форм.
При всех типах лепры, но чаще при лепрома-
гозном, поражаются внутренние органы (печень,
селезенка, надпочечники, яички), отмечаются на-
рушение обмена веществ (висцеральный амило-
идоз), трофические язвы. У некоторых больных
отмечается поражение костной системы (костные
лепромы, оссифицирующие периоститы больше-
берцовых, локтевых и других костей, рассасыва-
ние дистальных фаланг пальцев кистей и стоп).
При лепре наблюдается поражение органов
зрения (эписклерит, кератит, ирит, светобоязнь,
слезотечение).
Диагностическую, прогностическую и эпи-
демиологическую ценность имеет лепроминовая
проба (тест Мицуды). При лепроматозном типе
эта проба отрицательная, туберкулоидном (так
же как и у здоровых лиц) — положительная, а
при диморфной или недифференцированной леп-
ре может быть как положительной, так и отрица-
тельной.
Дифференцированный диагноз проводят с
сифилисом, витилиго, токсикодермией, туберку-
лезной волчанкой и др.
Лечение комплексное, проводится в лепрозори-
ях. Рекомендуется проведение специфической,
общеукрепляющей терапии. В качестве общеук-
репляющих средств применяют витамины А, С,
группы В, пирогенные препараты, антиоксиданты,
мстилурацил и др. Из противоленрозных препара-
тов применяют дапсон (в таблетках или порошках,
по 50-200 мг в сутки или масляную взвесь в/м
1-2 раза в неделю), 50%-ный раствор солюсуль-
фона сульфетрон (в/м 2 раза в неделю начиная с
0,5 мл и увеличивая постепенно разовую дозу до
3,5 мл), сиба-1906 (таблетки от 0,5 до 2 г в сутки
или в виде масляной суспензии внутримышечно
от 2 до 6 мл один раз в неделю), протионамид
(по 0,25 г 1-3 раза в день), лампрен — 100 мг
(1 капсула) ежедневно, рифампицин (по 300-600
мг или 2-4 капсулы). Назначают также диуцифон,
димоцифон.
• Чесотка
Чесотка — наиболее часто встречающееся
паразитарное заболевание кожи человека, возбу-
дителем которого является клещ Sarcoptes scabiei.
Этиология и патогенез. Чесотка или, исходя из
видового названия возбудителя, scabies вызывается
чесоточным клещом Sarcoptes scabiei. Жизненный
цикл клеща представлен двумя периодами: репро-
дуктивным и метаморфическим. Репродуктивный
цикл клеща следующий: яйцо, имеющей овальную
форму, откладывается самкой в чесоточном ходе, в
котором затем вылупляются личинки. Чесоточный
ход может сохраняться до 1,5 месяцев и служить
источником заражения. Метаморфический период
определяется появлением личинки, которая через
ход проникает в кожные покровы и после линьки
превращается в протонимфу, затем в телеонимфу,
которая в свою очередь превращается во взрослую
особь в папулах, везикулах, на кожных покровах.
Чесоточный клещ имеет черепахообразную фор-
му, размеры 0,3 5 х 0,25 мм. Самец по размерам
значительно меньше самки. Самка передвигает-
ся с помощью двух передних пар ног, на которых
имеются присоски. В роговой слой кожи клещ
проникает при помощи челюстей, концевых ши-
пов передних пар ног. Самка питается зернистым
слоем эпидермиса, прокладывает ходы в роговом
слое эпидермиса. Кладка яиц в ходах происходит
последовательно в ряд.
Эпидемиология. Заражение чесоткой в 95 % про-
исходит при передаче клеща от больного челове-
ка здоровому (причем в половине случаев — при
половом контакте) или опосредованно (через
предметы, которыми пользовался больной). До-
статочная редкость непрямого пути заражения
объясняется довольно слабой жизнестойкостью
клеща во внешней среде, чаще возбудитель пере-
дается при общем пользовании постельными при-
надлежностями, мочалками, игрушками, письмен-
ными принадлежностями. Заражение может также
произойти в душевых, банях, гостиницах, поездах
и других общественных местах при условии нару-
шения санитарного режима.
Клиника. Инкубационный период заболевания
составляет от 8 до 12 дней. Зуд, усиливающийся
в вечернее время, является первым и основным
281
Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
Чесотка
Чесотка
субъективным симптомом болезни. Его интенсив-
ность чаще всего нарастает по мере увеличения
продолжительности заболевания. Она зависит от
численности паразита и индивидуальных особен-
ностей организма. К последним относятся: со-
стояние нервной системы (степень раздражения
нервных окончаний паразитом при движении) и
сенсибилизация организма к клещу и продуктам
его жизнедеятельности (фекалии, оральный сек-1
рет, изливаемый при прогрызании хода, секрет
желез яйцевода). На коже появляются парные, зу-
дящие папуловезикулы.
Распределение чесоточных ходов по кожному
покрову не случайно и определяется скоростью
регенерации эпидермиса, строением и терми-
ческим режимом кожи. Участки кожи (кисти, за-1
пястья и стопы), где располагаются чесоточные
ходы, имеют пониженную температуру, мини-
мальный или отсутствующий волосяной покров
и максимальную толщину рогового слоя эпидер-
миса. Последний фактор позволяет вылупиться
личинкам из всех яиц, а не отторгнуться вместе
с роговыми чешуйками. Но высыпания могут ло-
кализоваться на туловище, ягодицах, бедрах. В
разгар болезни характерен полиморфизм высы-
паний (фолликулярные папулы, возникающие на j
месте внедрения клещей, а затем появление коро- |
чек и эрозий).
Диагностическим критерием является пали- '
чие чесоточных ходов, папул, везикул. Наиболее ।
типичные поражения в виде ходов, серозных ко-
рок, папул, везикул появляются в области кистей,
локтевых суставов, на животе, ягодицах, молоч-
ных железах, бедрах. Также встречаются стертые
формы чесотки, которые приводят к ошибочной
диагностике и часто расцениваются как аллерго-
дерматоз.
Клиническая картина чесотки представляет
собой не только вышеописанные высыпания. Воз-
можно также появление эрозий, гемморагических
корок, экскориаций, эритематозно-инфильтратив-
ных пятен. При осложнении кожных изменений
вторичной инфекцией возникают импетигинозные
элементы, пустулы, гнойные корки. У 20 % боль-
ных встречается симптом Арди-Горчакова: нали-
чие точечных гнойных корочек на разгибательной
поверхности локтевых суставов. Осложнением за-
болевания является образование постскабиозной
лимфоплазии как реактивной гиперплазии лим-
фоидной ткани.
Выделяют отдельные формы чесотки: узелко-
вую (постскабиозная лимфоплазия кожи), чесотку
у детей, норвежскую, псевдочесотку.
282
Клиническая дерматология и венерология
У детей первых месяцев жизни чесотка вначале
нередко может производить впечатление детской
крапивницы, так как на коже спины, ягодиц и лица
имеется большое количество расчесанных и покры-
тых кровянистыми корочками волдырей. У детей
чесотка может осложняться тяжелой пиодермией и
сепсисом, вплоть до летального исхода. У школь-
ников осложнения пиогенного характера часто мас-
кируют чесотку под клиническую картину детской
ночесухи, острой экземы или пиодермии.
Диагноз чесотки устанавливается на основании
клинических проявлений, эпидемиологических
данных, результатов лабораторных исследований.
Лечение. Лечение заболевания проводится не-
сколькими препаратами: спрегалем, 20%-ным
бензилбензоатом, 20%-ной или 33%-ной серной
мазью, но методу Демьяновича.
Спрсгапь (раствор эсдепалетрина и пиперони-
ла бутоксида) наносят в вечернее время на кожные
покровы пациента от шейной области до подошв
и оставляют на 12 ч. После применения препарата
необходимо тщательно вымыться.
Бензилбензоат — 20%-ный раствор (эмуль-
сия, мазь) наносят на кожные покровы в 1-, 2-, 4-й
день, также со сменой белья, одежды, обработкой
помещения.
Обработка по методу Демьяновича, которую
проводят двумя растворами: №1 (60%-ный раст-
вор тиосульфата натрия) и № 2 (6%-ный раствор
хлористоводородной кислоты), ранее часто при-
менялась в дерматологической практике. Данный
метод рекомендуется при нераспространенной че-
сотке, в других случаях его лучше комбинировать
с последующим трехдневным втиранием серной
мази. Лосьон линдана 1%-ный наносят однократ-
но на всю поверхность кожи и оставляют на 6
часов, затем смывают. Препарат может быть ис-
пользован также в виде 1%-ного крема, шампуня
или 1-2%-ной мази.
При осложненной чесотке необходимо ис-
пользование антибиотиков, антигистаминных
препаратов, наружно — противовоспалительных,
антисептических, стероидных мазей.
Необходимо проведение санитарной обработ-
ки вещей, одежды и помещений.
• Волосатик
синонимы: creeping disease, tinea tnigrans
Волосатик является редким паразитарным за-
болеванием.
Этиология и патогенез. Заболевание вызыва-
ется преимущественно личинками конского ово-
да (Gastrofilus cqui), реже — другими представи-
телями Gastrofilus или личинками червей класса
Nematoda. Через поврежденные участки кожи
(микротравмы, царапины и др.) возбудитель забо-
левания проникает в эпидермис. Заражение про-
исходит при прикосновении к лошадиГ
Клиника. На месте внедрения личинки возни-
кает пузырек, содержимое которого быстро мут-
неет, ссыхается в корочку. Через несколько дней
образуется непрерывный эритемо-отечный валик,
распространяющийся в различных направлени-
ях, соответственно передвижению личинки. При
этом возникают своеобразно изогнутые, зазуб-
ренные отечно-красные полосы, изгибы. Личинка
передвигается довольно быстро — от 3 до 30 см
в сутки. В зоне активно распространяющегося ва-
Волосатик
283
Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
лика отечность и краснота более выражены, что
ориентировочно указывает на место нахождения
личинки. Из субъективных ощущений больные от-
мечают зуд, жжение, у детей возможно нарушение
общего состояния. Заболевание может протекать
месяцы, редко — годы. Прогноз благоприятный.
Гистопатология. В дерме вокруг волосяных
фолликулов и сальных желез отмечается инфильт-
рат, состоящий из нейтрофилов и эозинофилов,
определяется ход личинки в верхних слоях эпи-И
дермиса.
Дифференциальный диагноз следует прово-1
дить с крапивницей, чесоткой.
Лечение. Замораживание пораженного места!
хлорэтилом или «снегом» угольной кислоты, из-
влечение личинки иглой под лупой.
• Миазы
Этиология и патогенез. Заболевание вызыва-
ется червеобразными личинками двукрылых, не-
которых мух, оводов и личинками животных. Раз-
личают поверхностные и глубокие, облигатные и
факультативные миазы.
Поверхностные миазы вызываются видами
мух, откладывающих яйца в ссадины и раны. Вы-
шедшие личинки питаются гноем и осложняют
течение болезни.
Глубокие миазы вызываются личинками воль-
фрамовой мухи, которая питается тканями человека.
Миазы
Клиника. Поражаются кожа, подкожная клет-1
чатка и слизистые оболочки. Личинки разрушают ]
ткани, образуя язвы и глубокие ходы.
При кордилобиазе (африканский миаз) чаше 1
поражаются дети. Клинически заболевание про-1
является образованием фурункулоподобных уз-1
лов, абсцессов и язв.
При дерматобиазе (южноамериканский миаз) 4
резервуаром являются домашние животные. На I
месте внедрения личинки появляются извилис- 1
тые ходы, опухолевидные воспалительные обра- |
зования, подкожные абсцессы с фустулезными I
отверстиями на поверхности.
Заболеванию подвержены больше дети, работ-1
ники сельского хозяйства. Под действием фермен- J
тов типа коллагеназы выделяемые личинки про- I
никают в кожу верхних и нижних конечностей, j
ягодиц, где субъективно отмечаются жжение, зуд, 1
покалывание.
После попадания личинок непосредственно |
на раневую поверхность они быстро без труда I
распространяются по различным направлениям |
внутри и под кожей. Наблюдается гиперемия и
отек кожи. Личинки могут сохраняться в коже ме-
сяцами или начинают мигрировать со скоростью
от нескольких миллиметров до 3-4 см в день. По
извилистому ходу личинок формируется валико-
образная линия розового или телесного цвета. В
результате расчесов могут развиться дерматиты,
экзематизация и вторичная пиодермия. Продол-
жительность заболевания 1-2 месяца.
Лечение. При укусах двукрылых проводится |
симптоматическое лечение; при миазах необхо-
димо предварительно обездвижить и удалить ли-
чинки.
Клиническая дерматология и венерология
• Гранулема пиогенная
синонимы: ботриомикома, телеангиэктати-
ческая гранулема, доброкачествен-
ная гранулема на ножке
Этиология и патогенез. Одни ученые считают,
что пиогенная гранулема является своеобразной
формой пиодермии. Некоторые дерматологи рас-
сматривают ее как капиллярную гемангиому с
вторичной гранулематозной реакцией. В послед-
ние годы высказывается предположение о том,
что в основе болезни лежит ангиобластома, к ко-
торой присоединяется бактериальная инфекция. В
патогенезе пиогенной гранулемы большую роль
играет травма — порез, укол, ожог и др.
Клиника. Через несколько недель на месте трав-
мы появляется безболезненная сосудистая опу-
холь величиной с горошину или вишню, часто
как бы сидящая на узкой или широкой ножке, ок-
руженная «воротничком» отслоенного эпидерми-
са. Опухоль темно-красного цвета с гладкой или
дольчатой поверхностью имеет плотноэластичес-
кую консистенцию. В дальнейшем элементы лег-
ко кровоточат, частично изъязвляются и покрыва-
ются кровянисто-гнойным отделяемым. Опухоль
чаще всего располагается на кистях, стопах, лице,
но может локализоваться и на других участках
кожи. Регионарные лимфоузлы, как правило, в
процесс не вовлекаются, за исключением редких
случаев при вторичном инфицировании. Иногда
опухолевидное образование имеет широкое ин-
фильтрированное основание округлой или оваль-
ной формы. Редко встречаются множественные
пиогенные гранулемы.
Гистопатология. На ранних стадиях заболева-
ния в эпидермисе признаки воспаления не отмеча-
ются, а в поздних имеются признаки деструкции.
В дерме наблюдается очаг из большого количества
новообразованных сосудов с набухшим эндотели-
ем. Инфильтрат состоит из полиморфных лейко-
цитов, плазматических клеток, лимфоцитов, туч-
ных клеток.
Дифференциальный диагноз проводят с ке-
ратоакантомой, кавернозной ангиомой, саркомой
Капоши, ангиосаркомой, контагиозным моллюс-
ком, вегетирующей пиодермией, себорейным ке-
ратозом.
Лечение. Проводят хирургическое иссечение,
электрокоагуляцию, лазерное облучение.
ГРИБКОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ
синонимы: микозы, дерматомикозы
Заболевания кожи, вызванные патогенными грибами, называются дерматомикозами.
Грибы поражают кожу, волосы, ногтевые пластинки и внутренние органы. Сущест-
вует несколько классификаций грибковых заболеваний кожи. Одни основаны на родо-
вой и видовой принадлежности грибов, другие — на расположении патологического
процесса.
В данном атласе грибковые заболевания кожи излагаются согласно классификации
М. Д. Шсклакова (1978) с учетом видовой и родовой принадлежности грибов, пос-
кольку такое изложение имеет ряд преимуществ: установление этиологического
агента путем культуральных исследований, проведение противоэпидемических и ле-
чебно-профилактических мероприятий.
Выделяют’:
— ксратомикозы (разноцветный лишай, узловатая трихоспория);
— дерматомикозы (эпидермофития, рубромикоз, трихофития, микроспория, фавус);
— кандидозы (кандидоз кожи, слизистых оболочек и ногтей, хронический генерали-
зованный (грапуломатозпый) кандидоз у детей, висцеральный кандидоз);
— системные (глубокие) микозы (гистоплазмоз, хромомикоз, антииомикоз и др.).
• Разноцветный лишай
синоним: отрубевидный лишай
Этиология и патогенез. Возбудителем заболе-
вания является Mallasseria furfur. Разноцветный ли-
шай возникает в результате трансформации сапро-
фильной формы в патогенную или инфицирования
извне. Развитию разноцветного лишая способству-
ют ослабление иммунной системы, повышенная
потливость, эндокринные расстройства.
Установлено, что липоксигеназа возбудителя
окисляет ненасыщенные жирные кислоты кожно-
го сала в дикарбоновые. В результате этого про-
исходит ингибирование тирозйназы меланоцитов
и снижение синтеза меланина в очаге поражения.
Заболевание часто встречается у ВИЧ-инфициро-
ванных больных.
Клиника. Разноцветным лишаем страдают как
мужчины, так и женщины.
Высыпания часто локализуются на груди, спи-
не, подмышечных ямках; отсюда сыпь распро-
страняется на плечи, боковые поверхности туло-
вища, живот. Заболевание начинается с появления
розоватых, быстро приобретающих коричневую
окраску шелушащихся пятен.
В результате периферического роста началь-
|пые элементы превращаются в округлые, резко
очерченные пятна размером до 1 см в диаметре,
Пягна могут сливаться и образуются крупные оча-
ги, занимающие всю спину, туловище и грудь.
Элементы имеют фестончатые очертания, по их
периферии рассеяны изолированные пятна. Окрас-
ка высыпаний широко варьирует от бледно-кре-
мовой до темно-бурой. Поверхность высыпаний
покрыта отрубевидными чешуйками, образующи-
мися в результате разрыхления грибом рогового
слоя эпидермиса. При частом мытье чешуйки ма-
лозаметны, однако при поскабливании легко воз-
никает муковидное шелушение (симптом Бенье).
Встречаются формы, сходные с эритразмой, кра-
пивницей, напоминающие витилиго. Субъектив-
ные ощущения обычно отсутствуют.
После искусственного ультрафиолетового об-
лучения в области высыпаний остаются белые
пссвдохромическис пягна. Течение заболевания
длительное, может продолжаться многие годы.
Диагноз основывается на клинической картине.
Для подтверждения диагноза используется проба
Бальцера: очаги поражения и соседние участки
здоровой кожи смазывают 5%-ной йодной на-
стойкой (при меньшей концентрации проба может
Клиническая дерматология и венерология
оказаться сомнительной) — высыпания вследст-
вие разрыхленного рогового слоя окрашиваются
более интенсивно, чем окружающая их здоровая
кожа. При люминесцентном исследовании с помо-
щью лампы Вуда в очагах поражения наблюдается
желтое свечение.
Дифференциальный диагноз. При наличии
гипопигментных пятен заболевание следует отли-
чить от витилиго, белого лишая, сифилитической
лейкодермы. Шелушащееся пятно дифференци-
руют от каплевидного псориаза, розового лишая,
себорейного дерматита,
Лечение. Широко используются кератоличес-
кие и фунгицидные средства. При ограниченных
высыпаниях применяют 5%-ный салициловый
спирт, серно-(3%)-салициловую (5%) мази 2 раза
в сутки в течение 5-7 дней, метод Демьяновича
(последовательно втирают 6%-ный раствор хло-
ристоводородной кислоты и 60%-ный раствор
тиосульфата натрия). Назначают антифунгаль-
ные мази — залаин, клотримазол, низорал и др.
Втирания производят дважды в день. При рас-
пространенных и торпидных случаях показан
прием внутрь системных антимикотиков — инра-
коназола (текназол, оргунал и др.) в дозе 200 мг
в день в течение 7 дней. В настоящее время в
лечении разноцветного лишая из местных анти-
микотиков наиболее часто применяют ламизил-
спрей, так как им можно обрабатывать обширные
и труднодоступные участки кожи. По данным
автора, использование данного препарата один
раз в день в течение 7 дней позволило получить
клиническое и микологическое излечение у 88 %
больных. Данные показатели достигли 100%-ной
отметки на 7-й день после окончания лечения.
Профилактика состоит в дезинфекции на-
тельного и постельного белья и коррекции пот-
ливости.
Разноцветный лишай на шее
Разноцветный лишай на туловище
Грибковые заболевания кожи
• Трихофития
Трихофития — грибковое заболевание кожи,
вызываемое грибами рода Trichophyton. По эко-
логическому признаку возбудителей выделяют
антрогюфильную (поражает только человека),
зооантропонозную (поражает человека, сельско-
хозяйственных и диких животных) и геофильную
(поражает человека и животных спорадически)
трихофитии.
Антропофильная (поверхностная) трихо-
фития.
Этиология и патогенез. Возбудителем дан-
ной формы трихофитии являются Trichophyton
tonsurans, s. crateriforme, T. violaceum. Источником
заражения является больной трихофитией. Зараже-
ние происходит при непосредственном контакте с
больным или через его вещи (головные уборы, на-
гельное и постельное белье, расчески), которыми
пользовался больной. Больной может инфициро-
ваться в парикмахерских, детских садах, школах и
других детских учреждениях. Снижение системы
иммунитета, эндокринопатии создают хорошие
условия для развития заболевания
Клиника. Различают следующие формы антропо-
фильной трихофитии: поверхностную трихофи-
тию гладкой кожи, поверхностную трихофитию
волосистой части головы, хроническую трихофи-
тию и трихофитию ногтей.
Поверхностная трихофития гладкой кожи
проявляется на любых участках кожи, но чаще на
открытых — лице, шее, предплечьях. Ярко очер-
ченные очаги поражения с шелушением в центре
имеют округлую или овальную форму, бледно-
розовый цвет. Периферическая зона очагов ок-
ружена более или менее выраженным бордюром
пятнистого или узелкового характера, на котором
часто имеются мелкие пузырьки и корочки. Очаги
могут сливаться, образуя причудливые рисунки.
Зуд в области очагов обычно небольшой. Заболе-
вание протекает остро, при рациональном лече-
нии клиническое выздоровление наступает через
2 недели.
11ри поверхностной трихофитии волосис-
той части головы появляются различной вели-
чины очаги округлой или неправильной формы,
с нерезкими, расплывчатыми границами. Иног-
да отмечается слабовыраженное воспаление.
Волосы в очагах поражения частично обламы-
|ваются па высоте 1-2 мм или на уровне кожи. В
очагах имеется не сплошное поражение волос, а
как бы их разрежение (поредение). Извлеченные
обломки волос имеют вид запятых, крючков,
вопросительных знаков. Коротко обломанные
волосы часто называют «пеньками». Изгиб по- ।
раженного трихофитоном волоса, извлеченного
пинцетом, объясняется его мягкостью, вследст-
вие чего он не может пробиться через чешуйки.
Иногда волосы обламываются на уровне глад-
кой кожи («черные точки»). Для исследования
под микроскопом рекомендуют брать именно
эти «пеньки» или «черные точки». Поверхность
очагов покрыта белесоватыми чешуйками. Раз-
личают мелко- и крупноочаговыс варианты те-
чения этой формы трихофитии.
Хроническая трихофития считается вари-
антом поверхностной трихофитии и вызывается
также упомянутыми антропофильными грибами
Т. violaceum и Т. crateriforme. Болеют преиму-
щественно женщины. Заболевание начинается
с детства с поверхностной трихофитии волосис-
той части головы или поверхностной трихофитии
гладкой кожи. При отсутствии лечения в период
полового созревания болезнь спонтанно излечива-
ется (часто у мужчин) или трансформируется в
хроническую трихофитию, в развитии которой
важную роль играют эндокринные расстройства
(нарушение функции половых желез), гиповита-
минозы, в частности недостаточность витамина А
и т. д. Отмечается поражение кожи, волос и ног-
тей. Очаги поражения в основном располагаются
в затылочной и височных областях и проявляются
лишь незначительным отрубевидным белесова-
тым шелушением. Патогномоничным признаком
является то, что пораженные волосы обламывают-
ся на одном уровне с кожей и напоминают коме-
доны. Эти обломанные в виде «черных точек» во-
лосы иногда являются единственным симптомом
заболевания.
Поражение кожи при антропофильной три-
хофитии характеризуется образованием на туло-
вище и лице пятнисто-чешуйчатых высыпаний
розового цвета с синюшным оттенком. На коже
ладоней и подошв может наблюдаться слабовы-
ражсннос воспаление с пластинчатым шелуше-
нием. У некоторых больных на фоне тяжелых со-
путствующих заболеваний встречаются глубокие
формы трихофитии («трихофитийныс гуммы», бу-
горковая трихофития, фурункулоподобная и др.).
Часто в патологический процесс вовлекаются ног-
тевые пластинки.
Клиническая дерматология и венерология
Поверхностная трихофития гладкой кожи
Трихофития ногтей в основном встречается
при хронической трихофитии у взрослых и на-
чинается со свободного края ногтевой пластинки,
которая теряет присущий ей нормальный блеск.
В патологический процесс вовлекаются почти
вес ногтевые пластинки. В толще ногтя образу-
ется пятно серовато-грязного цвета. Со временем
пораженные ногтевые пластинки становятся буг-
ристыми, легко крошатся, свободный край ног-
тевой пластинки приподнимается вследствие ее
расщепления на несколько слоев. Затем ногтевая
пластинка становится черного цвета.
Зооаитропонозная (инфильтративно-на-
гноительиая) трихофития.
Этиология и патогенез. Заболевание вызывается
Trichophyton gypscum и Trichophyton verrucosum,
относящимися к зоофильным грибам. Инкубаци-
онный период при трихофитии, обусловленной
Trichophyton verrucosum, составляет 1-2 месяца, а
при Trichophyton gypseum — 1-2 недели. Вышеу-
казанные возбудители паразитируют на грызунах
(мыши, в том числе лабораторные, крысы и др.),
коровах, телятах, реже — на лошадях, овцах и
других животных. Источником заражения являют-
ся больные животные, реже — больной человек.
Клиника. Клинически различают 3 формы зо-
онозной трихофитии: поверхностную, инфиль-
тративную и нагноителъную.
При поверхностной форме на пораженной
коже появляются крупные очаги поражения с
фестончатыми очертаниями за счет их слияния
друг с другом. Очаги поражения округлые, ро-
зовые, их поверхность покрыта чешуйками, а по
периферии имеется непрерывный валик, состоя-
щий из пузырьков и корочек. Для инфильтратив-
ной формы характерно развитие инфильтрации
в очаге поражения и болезненного регионарного
лимфаденита.
В дальнейшем воспалительные явления нарас-
тают, и па фоне инфильтрации па поверхности и в
очагах появляются многочисленные фолликулиты
и желто-коричневые корки. После снятия корок
можно обнаружить, что гной выделяется из каждо-
го фолликула в отдельности, хотя создастся первое
впечатление, что у больного один большой и глу-
бокий абсцесс. Эти очаги очень напоминают мед,
выделяющийся из медовых сот (kerion Celsi -
медовые соты Цельзия). Инфильтративная и па- —
гноительная формы трихофитии при локализации I
на гладкой коже протекают менее остро — очаги
типа kerion Celsi на ней почти не образуются.
При расположении очагов на верхней губе, щеках
и подбородке клиника напоминает сикоз («парази-
I 289
Грибковые заболевания кожи
тарный сикоз»). Гной, имеющийся в очаге пора-
жения, способен лизировать (растворять) грибы,
в связи с чем отмечаются случаи самоизлечения.
После разрешения процесса остаются рубцы.
Зооантропонозная трихофития лобковой до-1
кализации в научной литературе впервые описана
С. С. Арифовым, 3. М. Абидовой и А. С. Лукья-
новой (2003). Авторы обследовали 356 больных с
зооантропонозной трихофитией (мужчин — 237,
женщин — 119). Из них детей до 14-ти лет— 141.
У 215 из 356 больных патологический процесс
располагался в лобковой области. 148 (68,8 %) из
215 больных связывали свое заболевание с поло-
вым контактом. Из них у 149 (69,7%) больных най-
дены различные ИППП: уреоплазма — у 38,2%:
гарденелла — у 21,2%; кандида альбиканс —
у 14,8%; хламидия — 12,7%; сифилитическая ин-
фекция — у 4,2 %; гонококки — 2,1 %; трихомо-
нады — у 2,1% и у 4,2 % больных ИФА был пози-
тивен на ВИЧ-инфекцию.
Авторы с эпидемиологической и профилакти-
ческой точки зрения предлагают включить трихо-
фитию лобковой локализации в группу ИППП.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от пиодермии, микроспории,
псориаза и др.
Трихофития бороды («паразитарный сикоз»)
Поражение верхней губы при трихофитии
(«паразитарный сикоз»)
Клиническая дерматология и венерология
Лечение. При поверхностной трихофитии с пора-
жением только кожи, наличии единичных очагов
(без вовлечения в процесс волос) достаточно при-
менение наружных средств. При местном лечении
необходимо учитывать стадию воспаления (мокну-
тие, отек и др.), применяя примочки, пасты. После
снятия островоспалительных явлений в качестве
противогрибковых средств назначают 3-5%-ный
раствор йода, краску Кастеллани, травоген, ла-
мизил, клотримазол, микоспор, микосептин и др.
Наиболее эффективным в наружной терапии явля-
ется ламизил в форме крема или геля. Опыт при-
менения данного препарата показал, что ламизил,
как фунгицидный препарат, позволяет за короткий
срок добиться высокого процента клинического
и микологического выздоровления по сравнению
с другими антимикотиками. Его применяют один
раз в день в течение недели. При поражении во-
лосистой части головы, множественном пораже-
нии гладкой кожи с вовлечением пушковых волос
применяют системные антимикотики. Назначают
внутрь гризеофульвин (в суточной дозе 18 мг/кг —
для детей или 12,5 мг/кг — для взрослых) или ла-
мизил (до 20 кг — 62,5 мг, от 20 до 40 кг — 125
мг и свыше 40 кг и взрослым — 250 мг) один раз в
день в течение 28 дней.
При поражении волосистой части головы на-
ружно применяют 2-5%-ный раствор йода, анти-
микотические мази (ламизил, травоген и др.). При
лечении больных хронической трихофитией целе-
сообразно применение средств патогенетической
терапии и иммуномодуляторов.
Профилактику проводят совместно с ветери-
нарной службой по выявлению больных животных
и их дератизации. Необходимо проводить осмотр
членов семьи больного и детских коллективов.
Зооантропонозная трихофития юбковой локализации
Зооантропонозная трихофития полового члена
(поверхностная форма)
Грибковые заболевания кожи
• Микроспория
Микроспория — заболевание, поражающее
кожу и волосы, чаще наблюдается у детей.
Этиология и патогенез. Возбудителей микро-
спории по этиологическому признаку подразделя-
ют на антропофилов, зоофилов и геофилов.
Антропофильная микроспория часто вы-
зывается microsporum audouinii и microsporum
ferrugineum, возбудителем зоонозной микроспо-
рии является microsporum canis, s. lanosum.
Зоонозная микроспория. Источником зара-
жения являются больные микроспорией котята. |
реже — взрослые кошки и собаки.
Наблюдается два пика подъема уровня забо-
леваемости зоонозной микроспорией -— в конце
лета и осенью, что совпадает с двумя приплодами
у кошек, у которых в 2-3 % случаев бывает носи-
тельство гриба без клинических проявлений. Че-
ловек заражается при непосредственном контакте
с больными животными или опосредственно при
контакте с вещами, предметами, инфицированны-
ми шерстью и чешуйками кожи животных.
Клиника. Инкубационный период заболевания со-
ставляет 3-7 дней. Поражается гладкая кожа или
волосистая часть головы. При поражении гладкой
кожи появляются множественные шелушащиеся
розовые пятна округлой формы с четкими грани-
цами. Клиническая картина очень напоминает по-
верхностную трихофитию такой же локализации.
Однако при микроспории очагов обычно больше,
чем при трихофитии и заболевание протекает бо-
лее остро. Пушковые волосы поражаются почти у
всех больных.
При поражении волосистой части головы появ-
ляется несколько крупных резко очерченных очагов
правильной округлой или овальной формы (как бы
штампованных), покрытых белесоватыми чешуй-
ками. Обычно воспалительные явления выражены
нерезко. При микроспории, вызванной пушистым
микроспорумом, чаще всего наблюдается сплош-
ное поражение волос в очаге. Волосы в очаге пора-
жения обламываются высоко (на 5-8 мм над общим
уровнем кожи) и у основания пораженного волоса
виден белый чехлик — это споры гриба, которые,
как муфта, окружают пораженный волос.
Для люминесцентной диагностики микроспо-
рии используют обычно ртутно-кварцевую лам-
пу — стационарная или переносная с увиолевым
фильтром (стекло, импрегнированное солями ни-
келя). Этот фильтр пропускает только короткие
ультрафиолетовые лучи. Волосы, пораженные
микроспорумом (длинные и пушковые), при об-
лучении короткими ультрафиолетовыми лучами в
темном помещении светятся ярким зеленым све-
том, причем волосы, пораженные ржавым мик-
Клиническая дерматология и венерология
Зоонозная микроспория туловища
-------- - - >
Очаги зоонозной микроспории, напоминающие
псориатические бляшки
роспорумом, светятся ярче. Учитывая, что йод и
мази гасят свечение, исследование повторяют че-
рез 3 дня после мытья головы больного. Ногтевые
пластинки при обоих видах микроспории поража-
ются очень редко.
Дифференциальный диагноз. Заболевание диф-
ференцируют от антропонозной микроспории, се-
борейной экземы, трихофитии, фавуса, розового
лишая Жибера.
Антропонозная микроспория считается бо-
лее высококонтагиозным заболеванием, чем зоо-
нозная. Заражение происходит при непосредствен-
ном контакте с больным или через его головной
убор, одежду, расческу, машинку для стрижки
волос. Чаще всего болеют дети. Инфицированию
способствуют гиповитаминозы, микротравмы,
иммунные нарушения.
Клиника. Инкубационный период составляет 4-6
недель. Встречается преимущественно у детей.
Антропонозная микроспория гладкой кожи напо-
минает поверхностную трихофитию: округлые,
четко очерченные, покрытые чешуйками, узелками
и пузырьками по периферии очаги, часто образу-
ют вписанные кольца. Па волосистой части головы
очаги поражения располагаются главным образом
в затылочной, височных и теменной областях. Они
мелкие, имеют четкие границы, склонность распо-
лагаться в краевой зоне роста волос, сливаться и
образовывать очаги полициклических очертаний
с мелкопластинчатым шелушением. Волосы обла-
мываются на высоте 6-8 мм над уровнем кожи и
выглядят как бы подстриженными (отсюда назва-
ние «стригущий» лишай).
Дифференциальный диагноз. Заболевание сле-
дует отличить от зоонозной микроспории, себо-
рейной экземы, фавуса, трихофитии, розового ли-
шая Жилбера.
Лечение. Больные с множественными (более
трех) очагами на коже или с поражением воло-
систой части головы подлежат госпитализации.
Из системных антим и котиков широко применяют
гризеофульвин, ламизил, итраконазол.
Гризеофульвин назначают по 22 мг/кг внутрь
до получения первого отрицательного анализа на
293
Гоибковые заболевания кожи
грибы при ежедневном исследовании, затем в те-
чение 2-х недель препарат назначают через день
и далее — 2 раза в неделю, до разрешения клини-
ческих проявлений и трех отрицательных анали-
зов на грибы с интервалом в 5-7 дней.
Ламизил применяют в следующих дозах: 94
mi при весе ребенка 10-20 кг, 187 мг при весе
20 40 кг, что в 1,5 раза выше, чем рекомендуется
изготовителем, а при весе 40 кг и выше, а также
взрослым — 250 мг.
Местное лечение назначают при единичных
очагах поражения на коже и без вовлечения волос
в патологический процесс. Для наружного лече-
ния применяют 3-5%-ный раствор йода, 10%-ную
серную мазь 2 раза в день. Хороший терапевти-
ческий эффект отмечается при применении 1%-
ного крема залаин, травогена, микоспора и др.
антимикотиков. Из противогрибковых препаратов
наиболее эффективным является ламизил в виде
1%-ного крема или спрея.
Для профилактики заболевания необходимо
обследовать всех членов семьи клинически и под
люминесцентной лампой. Необходимо произво-
дить отлов беспризорных кошек для обследова-
ния. В детских учреждениях устанавливается ка-
рантин в течение 2-х недель.
• Эпидермофития стоп
Эпидермофития стоп является хроническим
инфекционным заболеванием. Часто начинается у
подростков или молодых людей. Мужчины боле-
ют чаще. Заболевание встречается почти во всех
странах мира.
Этиология и патогенез. Возбудителем заболе-
вания в основном является Tr. rubrum (80-85 %). На
долю Trichophyton interdigitate приходится 10-20 %
or числа всех возбудителей микоза стоп. Зараже-
ние происходит при непосредственном контакте
с больным человеком (общая постель), но чаще
опосредованно: при ношении обуви, носков, чу-
лок больного, страдающего эпидермофи тией стоп,
а также в банях, душевых, бассейнах, спортзалах,
где отшелушившийся эпидермис и отпавшие час-
тицы разрушенных грибом ногтей больных могут
попасть на влажную кожу стоп здорового челове-
ка. Факторами риска являются гипергидроз, плос-
костопие, недостаточный гигиенический уход, но-
шение тесной обуви.
В чешуйках человеческой кожи артроспоры
сохраняют жизнедеятельность более 12 месяцев.
Проникновению грибковой инфекции в кожу
способствуют нарушение целостности эпидерми-
са (микротравма, потертость, опрелость), микро-
циркуляции нижних конечностей, эндокринной
(сахарный диабет), иммунной системы, длитель-
ный прием цитостатиков, глюкокортикостероидов
и антибиотиков.
Клиника. Инкубационный период точно нс уста-
новлен. Выделяют несколько форм микоза: сква-
мозную, интертригипозную, дисгидротическую,
острую и онихомикоз (поражение ногтей). Воз-
можны вторичные высыпания на коже — эпидер-
мофитиды (микиды), связанные с аллергенными
свойствами гриба.
При сквамозной форме отмечается шелуше-
ние кожи свода стоп. Процесс может распростра-
ниться на боковые и сгибательные поверхности
пальцев стоп. Иногда образуются участки диф-
фузного утолщения кожи по типу омозолелости, с
пластинчатым шелушением. Обычно больные на
субъективные ощущения не жалуются.
Интертригинозная форма начинается с мало-
заметного шелушения кожи в III и IV межпальце-
вых складках стоп. Затем отмечается опрелость с
трещиной в глубине складки, окруженной отслаи-
вающимся, белесоватого цвета, роговым слоем
эпидермиса, сопровождающаяся зудом, иногда
жжением. При продолжительной ходьбе трещины
могут трансформироваться в эрозии с мокнущей
поверхностью. В случае присоединения пиокок-
ковой флоры развиваются гиперемия, отечность
кожи, усиливается зуд, появляется болезненность.
Течение — хроническое, обострения наблюдают-
ся в летнее время года.
При дисгидротической форме появляются
пузырьки с толстой роговой покрышкой, прозрач-
ным или опалесцирующим содержимым («саговые
зерна»). Пузыри располагаются обычно группа-
ми, склонны к слиянию, образованию многока-
мерных, иногда крупных пузырей с напряженной
покрышкой. Они обычно локализуются на сводах,
нижнебоковой поверхности и на соприкасающих-
ся поверхностях пальцев стоп. После их вскрытия
образуются эрозии, окруженные периферическим
валиком отслаивающегося эпидермиса. В случае
присоединения вторичной инфекции содержи-
Клиническая дерматология и венерология
мое пузырьков (пузырей) становится гнойным и
могут возникнуть лимфангит и лимфаденит, со-
провождающиеся болью, общим недомоганием,
повышением температуры тела.
Острая эпидермофития возникает вследст-
вие резкого обострения дисгидротической и
интертригинозной форм. Для нее характерно
высыпание значительного количества везикулез-
но-буллезпых элементов на отечной воспаленной
коже подошв и пальцев стоп. Отмечаются лим-
фангит, лимфаденит, выраженная местная болез-
ненность, затрудняющая ходьбу, высокая темпе-
ратура тела. На коже туловища могут появиться
генерализованные аллергические высыпания. В
клинической практике отмечается сочетание или
переход вышеописанных форм у одного и того же
больного.
При поражении ногтей ногтевые пластинки
(часто I и V пальцев стоп) становятся тусклыми,
желтоватыми, неровными, но длительно сохра-
няют свою конфигурацию. В толще отмечаются
пятна желтого цвета или полосы охряно-желтого
цвета. Со временем у большинства больных по-
является подногтевой гиперкератоз и происходит
разрушение ногтевой пластинки, сопровождаю-
щееся «изъеденностью» ее свободного края. Ног-
ти на кистях почти не поражаются.
Гистопатология. При сквамозной форме эпи-
дермофитии отмечаются акантоз, гиперкератоз.
Роговой слой в 2-3 раза по толщине превосходит
остальную часть эпидермиса; блестящий слой
обычно отсутствует.
При дисгидротической форме наблюдаются
значительный акантоз, гиперкератоз, очаговый
параксратоз; в мальпигиевом слое — межклеточ-
ный отек с большим количеством пузырьков —
экзоцитоз. в верхних слоях дермы — отек, пери-
Эиидермофития стоп (иптертригинозная форма)
васкулярная воспалительная инфильтрация из
лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов и ней-
трофильных гранулоцитов. Нити и цепочки спор
гриба обнаруживаются в роговом и шиповатом
слоях эпидермиса.
При онихомикозе в поггсвом ложе наблюда-
ются паракератоз, сглаженность сосочков дермы,
отек в ретикулярном слое, инфильтраты из лим-
фоидных клеток и гистиоцитов вокруг сосудов. В
роговых и паракератотических массах ногтевого
ложа обнаруживаются элементы гриба.
Дифференциальный диагноз. Решающая
роль принадлежит результатам микроскопичес-
ких и культуральных исследований. Клинически
заболевание следует отличить от руброфитии, по-
верхностной пиодермии, контактного дерматита;
интертригинозную форму — от кандидоза и опре-
лости мелких складок.
Эпидермофития сгон ( ингертригинозная форма)
Грибковые заболевания кожи
• Паховая эпидермофития
синоним: tinea cruris
Паховая эпидермофития — подострое или
хроническое заболевание с поражением кожи бе-
дер, лобковой и паховой областей. Болеют в ос-
новном взрослые, чаще мужчины.
Этиология и патогенез. Возбудителем данной
грибковой инфекции является Epidermophyton
floccosum, реже — Trichophyton nibrum, Trichop-
hyton mentagraphytes.
Заражение паховой области возникает у боль-
ных дерматофитией стоп, а также через предметы
обихода, используемые больным (клеенки, мо-
чалки, белье). Факторами риска являются жаркий
влажный климат, тесные брюки, ожирение, дли-
тельное лечение кортикостероидами для наружно-
го применения.
Клиника. Процесс обычно локализуется в па-
ховых складках, но может также встречаться и на
других участках кожи (межъягодичная складка,
под молочными железами). Заболевание характе-
ризуется островоспалительными симметричными
высыпаниями, склонными к периферическому
росту. Очаги поражения представляют собой ок-
руглые пятна красно-коричневого цвета, полицик-
лических очертаний. Краевая зона очага, покры-
тая пузырьками, пустулами, эрозиями, чешуйками
и корочками, в виде непрерывного валика выстоит
над окружающей кожей. Процесс обычно сопро-
вождается сильным зудом, иногда — мучитель-
ным.
Паховая эпидермофития протекает хрони-
чески, обостряясь при действии раздражающих
факторов (например, потливость) в жаркое время
года.
Дифференциальный диагноз паховой эпидер-
мофитии должен быть проведен с рубромикозом.
экземой, псориазом и рядом других дерматозов.
Лечение. В острый период используют примочки
из 0,25%-ного раствора нитрата серебра, 1%-пого
раствора резорцина, назначают гипосенсибилизи-
рующие, антигистаминные препараты.
Из местных антимикотиков применяют зала-
ин, ламизил, клотримазол, пизорал и др. При не-
эффективности наружных средств назначают ла-
мизил (250 мг/сут. в течение 14 дней), итраконазол
(по 200 мг/сут. в течение 7 дней).
296
Клиническая дерматология и венерология
Руброфития
синоним: рубромикоз
Руброфития — наиболее часто встречающе-
еся грибковое заболевание, поражающее гладкую
кожу, ногти стоп, кисти, пушковые волосы.
Этиология и патогенез. Возбудителем забо-
левания являются Trichophyton rubrum. На долю
этой инфекции приходи гея 80-90 % от числа всех
возбудителей микоза стоп. Заражение происходит
таким же путем, как и при эпидермофитии стоп
(ел/. эпидермофит ия стоп).
Клиника. Различают следующие формы рубро-
микоза: рубромикоз стоп, рубромикоз стоп и кис-
тей, рубро.микоз генерачизованныи.
Рубромикоз стоп встречается наиболее час-
то. Клиническая картина заболевания начинается
с поражения межпальцевых складок стоп. Посте-
пенно процесс распространяется на кожу подошв
и ногтевые пластинки (онихомикоз).
Кожа пораженных подошв застойно гипсре-
мирована, умеренно лихенифицирована, кожный
рисунок усилен, поверхность обычно сухая; в бо-
роздах довольно хорошо выражено муковиднос
шелушение или шелушение в виде мелких колец
и фигур фестончатых очертаний. Со временем
кожно-патологический процесс переходит па бо-
ковые и тыльные поверхности стоп. Субъективно
отмечается зуд кожи, иногда -— мучительный.
В патологический процесс, как правило, вов-
лекаются и ногти пальцев стоп.
Отмечается гри типа поражения ногтевых
пластинок: нормотрофический, гипертрофичес-
кий и атрофический.
Рубромикоз подошв
Онихомикоз пальцев стоп
Атрофический тип онихомикоза пальцев рук
297
Грибковые заболевания кожи
При нормотрофическом типе ногтевая плас-
тинка поражена с боковых (или со свободного)
краев в виде полос белого или желтоватого цве-
та или таких же полос, просвечивающих в толще
ногтевой пластинки.
При гипертрофическом типе ногтевая плас-
тинка утолщается за счет подногтевого гипсрксра-
тоза. Она тусклая, крошится со свободного края. В
толще ее также видны упомянутые полосы.
При атрофическом типе большая часть ног-
тевой пластинки разрушается, сохраняясь лишь
частично у ногтевого валика. Иногда, ногтевая
пластинка может отделяться от ногтевого ложа по
типу онихолизиса.
Рубромикоз стоп и кистей. Данная форма
рубромикоза встречается у больных, страдающих
микозом стоп.
Клиническая картина рубромикоза на кистях
очень схожа с проявлением рубромикоза стоп. По
кожно-патологический процесс значительно ме-
нее выражен за счет многократного в течение дня
мытья рук. Обращает внимание наличие очагов:
очаги с прерывистым воспалительным валиком
по периферии и на тыльной поверхности кисти,
красновато-синюшный фон кожи ладоней. На по-
верхности элементов отмечается в различной сте-
пени выраженности муковидное шелушение. При
вовлечении в патологический процесс ногтевых
пластинок кистей они также поражаются по нор-
мотрофическому, гипертрофическому или атро-
фическому типу.
Рубромикоз генерализованный. Генерализа-
ция грибковой инфекции наблюдается у больных,
длительное время страдающих рубромикозом кожи
стоп или онихомикозом. Распространению рубро-
микоза способствуют патология внутренних ор-
ганов, эндокринной системы, недостаточность
системы иммунитета. Чаще поражаются крупные
складки, особенно пахово-бсдрснпыс, ягодицы
и голени, но очаги могут встречаться и на дру-
гих участках кожи. Вначале появляются розовые
или розово-красные пятна округлых очертаний,
с синюшным оттенком, четко отграниченные от
здоровой кожи. Позднее цвет очагов становится
желтовато-красным или бурым. Они незначитель-
но инфильтрированы, поверхность их покрыта
мелкими чешуйками, а по периферии отмечается
прерывистый фестончатый валик, состоящий из
мелких папул, пузырьков и корочек. В результате
периферического роста и слияния друг с другом
пятна занимают обширные участки. Глубокие по-
ражения красным трихофитоном преимуществен-
но голеней, ягодиц и предплечий рассматривают
как фолликулярно-узловатую разновидность забо-
левания. Высыпания сопровождаются значитель-
ным зудом, процесс склонен к рецидивам, особен-
но в теплое время года. При генерализованной
форме поражаются пушковые волосы. Они теряют
блеск, становятся тусклыми, обламывают ся (иног-
да в виде «черных точек»).
Важное значение в диагностике заболевания
имеют обнаружение гриба при микроскопическом
исследовании патологического материала (чешу-
ек, пушковых волос) и посевы материала на пита-
тельную среду для получения культуры красного
трихофитона.
Дифференциальный диагноз рубромикоза стоп
(или стоп и кистей) в первую очередь должен
быть проведен с эпидермофитией стоп (и эпидер-
мофитидами), трихофитией, вызванной грибами
антропофилыюй группы, ладонно-подошвенным
гиперкератозом, псориазом и экземой этой лока-
лизации.
Следует иметь в виду, что поражения меж-
пальцевых складок и ногтевых пластинок могут
быть вызваны дрожжеподобными грибами рода
капдида, плесневыми грибами, а также другими
дерматофитами.
Диа! ноз рубромикоза стоп (или стон и кистей)
базируется на довольно характерной клинической
картине и обнаружении элементов гриба в очагах.
Но часто, особенно при стертом или нетипично
протекающем рубромикозе, решающим для пос-
тановки диагноза является результат культураль-
ных исследований. Эти исследования особенно
важны при дисгидротических формах рубромико-
за, которые весьма напоминают (если клинически
Клиническая дерматология и венерология
и не тождественны с ней) эпидермофитию стоп,
вызванную Trichophyton interdigitale.
Рубромикоз генерализованный. Явления гене-
рализованного рубромикоза у большинства боль-
ных развиваются после наличия в течение более
или менее длительного (от нескольких месяцев
до 5-10 jie г и более) времени поражений кожи и
ногтей стоп (или стоп и кистей) на фоне патоло-
гии внутренних органов, эндокринной и нервной
системы, нарушений кожи трофического характе-
ра или в силу других изменений в организме. На-
пример, развитию генерализованных проявлений
рубромикоза часто способствует длительно прово-
димое лечение антибиотиками, цитостатическими
и стероидными препаратами.
Красный трихофитон вызывает как поверхност-
ные, гак и глубокие поражения гладкой кожи, что
иногда наблюдается у одного и того же больного.
Так, одновременно могут иметь место высыпания
в паховых и межъягодичных складках и глубокие
(узелково узловатые) очаги на голенях или других
участках кожи.
Глубокие поражения красным трихофитоном
преимущественно голеней, ягодиц и предплечий
рассматривают как фолликулярно-узловатую раз-
новидность заболевания. При этой форме наряду с
папулезно-фолликулярными элементами имеются
и более глубоко расположенные элементы, кото-
рые склонны к группировке, располагаются в ви-
де дуг, незамкнутых колец и гирлянд. Высыпания
сопровождаются значительным зудом. Процесс
склонен к рецидивам, особенно в теплое время
года. Очаги этой формы рубромикоза могут си-
мулировать ипдуративную эритему Базсна, узло-
ватую эритему, папулонекротический туберкулез
(часто на месте очагов остаются рубцовые изме-
нения), узловатый васкулит, глубокую пиодермию,
лейкемиды и проявления других дерматозов. Так,
например, при локализации рубромикоза па коже
лица очаги могут весьма напоминать красную
волчанку, туберкулезную волчанку, проявления
стафилококкового сикоза и даже пигментную ксе-
родерму у пожилых людей.
Генерализованный рубромикоз, безусловно,
может протекать и без образования глубоко рас-
положенных очагов. В таких случаях поражения
по клиническим проявлениям могут быть очень
близки к экземе, нейродермиту, нарапсориазу,
псориазу, кольцевидной гранулеме, волосяному
лишаю Девержи и др. Могут наблюдаться и экс-
Грибковые заболевания кожи
I судативные проявления рубромикоза — мелкопу-
зырьковыс высыпания и корочки на стопах, кистях
и других участках кожи.
Следует отмстить, что при экссудативных
проявлениях рубромикоза у ряда больных на коже
туловища и конечностей могут возникать вторич-
ные (аллергические) высыпания, не содержащие
элементов гриба.
Значительно распространены формы рубро-
микоза, когда очаги насыщенно красного цвета
(часто с синюшным оттенком), сливаясь друг с
другом, имеют более или менее выраженное шелу-
шение на поверхности. Выделяют в клинические
разновидности заболевания микотическую эрит-
родермию и ладонно-подошвенно-пахово-яго-
дичный синдром. При этом синдроме, наблюдаю-
щемся у многих больных генерализованным руб-
ромикозом, как правило, поражаются кожа стоп,
ладоней и ногтевые пластинки.
Поражения крупных складок — межъяголич-
ных, пахово-бедренных, кожи ягодиц, под молоч-
ными железами обычно возникают после более
или менее длительного существования очагов ми-
коза на стопах и ладонях. Очаги как бы исходят
из глубины крупных складок, распространяясь на
внутренние квадранты ягодиц и далее к наруж-
ным. Поверхность очагов желтовато-красного
или бурого цвета. Они незначительно инфильтри-
рованы, слегка шелушатся. Края очагов немного
возвышаются, имея прерывистый фестончатый
валик, состоящий из мелких папул и корочек.
Обычно валик имеет более интенсивный красно-
вато-синюшный оттенок, чем сам очаг.
Очень важное значение в диагностике заболе-
вания имеют обнаружение гриба при микроскопи-
ческом исследовании патологического материала
(чешуек, пушковых волос) и посевы материала на
питательную среду для получения культуры крас- I
ного трихофитопа.
Дифференциальный диагноз. При проведении |
дифференциального диагноза рубромикоза нуж-
но иметь в виду поверхностную (аптропофиль-
ную) трихофитию, а также ограниченные формы ।
инфильтративно-нагноитслыюй (зоофильной)
трихофитии. Следует помнить также, что доволь-
но редко наблюдающиеся поражения волосистой
части головы при рубромикозе могут напоминать
очаги микроспории.
Лечение эпидермофитии стоп и руброфитпи
должно быть этиотропным, патогенетическим и
симптоматическим. Начинать лечение следует с
наружной терапии. При острых воспалительных
процессах с явлениями мокнутия назначают при-
мочки из 1-2%-ного раствора резорцина, борной
кислоты, 0,25%-ного раствора нитрата серебра.
Покрышку пузырьков (пузырей) прокалывают
иглой или срезают ножницами с соблюдением
правил асептики. Затем применяют растворы ани-
линовых красителей (краска Костсллани, метиле-
новый синий, бриллиантовую зелень и др.). Для
этиотропного лечения назначают кремы и мази,
содержащие антимикотики (1%-пый крем или
дерм-гель ламизила, травоген, залаин и др.) При
наличии выраженного воспаления и присоеди-
нения вторичной инфекции назначают мази или
кремы, содержащие кортикостероиды и антиби-
отики совместно с апгимикотиками (травокорт,
гентридерм, тридерм и др.). С целью подсуши-
вания очагов мокнутия широко применяют про-
тивогрибковый препарат — нитрофупгин-псо в
виде раствора и спрея. Применяют ламизил в виде
дерм-геля или 1%-ного крема один раз в день в те-
Рубромиков ушной раковины и лица Рубромикоз заушной раковины у того же больного
чспис 7 дней. По наблюдению автора, при приме-
нении этих форм ламизила к концу терапии у 102
больных микозом стоп клиническое выздоровле-
ние наступило у 82 %, микологическое — у 90 %
больных. К концу второй недели у всех больных
было отмечено клиническое и микологическое
выздоровление. По мнению многих ученых, такой
выраженный эффект обусловлен липофильными и
ксратофильными свойствами препарата, быстрым
проникновением и длительным сохранением вы-
сокой концентрации тербинафина в кератинизи-
рованной коже. Ламизил может быть использован
при микозе стоп, осложненном вторичной инфек-
цией, так как доказано, что препарат обладает про-
тивовоспалительной активностью как циклори-
поксоламин и антибактериальным эффектом как
0,1%-пый крем гентамицина.
При эритематозно-сквамозной форме микоза
стоп, сопровождающейся трещинами, примене-
ние ламизила в виде 1%-ного крема в течение 28
дней способствует не только клиническому и ми-
кологическому излечению, но и заживлению по-
верхностных и глубоких трещин. Следовательно,
ламизил кроме противогрибковых, антибактери-
альных и противовоспалительных свойств обла-
дав [ способностью стимулировать регенератив-
ные процессы в коже.
Систематическое симптоматическое лечение
включает применение десенсибилизирующих, ан-
тигистаминных, седативных средств и витаминов,
так как возбудители этой грибковой инфекции об-
ладают выраженными антигенными свойствами.
При отсутствии эффекта от наружных средств
следует перейти к приему системных антими-
котиков.
В настоящее время в качестве этиотропных
средств применяют следующие системные анти-
микотики: тербинофин (ламизил), итраконазол
(текназол, орунгал), гризеофуловин и др.
Ламизил при эпидермофитии стоп без пора-
жения ногтевых пластинок назначают в суточной
дозе 250 мг в течение 14 дней. При микозе стоп
итраконазол (текназол, орунгал) применяют по
Клиническая дерматология и венерология
100 мг один раз в лень в течение 15 дней.
При онихомикозах стоп ламизил назначают по
250 мг в сутки в течение 3 месяцев, а при онихоми-
козе кистей — в течение 1,5 месяца. Итраконазол
(текназол, орунгал) применяют по 200 мг 2 раза в
сутки в течение недели (один курс), затем делают
перерыв в 3 недели. При онихомикозе стоп назна-
чают 3 курса лечения, а при онихомикозе кистей
2 курса.
Учитывая выраженные аллергенные свойства
возбудителя, необходимо назначать (особенно при
наличии микидов) десенсибилизирующие средства
и антигистаминные препараты, седативные средст-
ва, витамины группы В, рутин, аскорбиновую кис-
лоту. В случае присоединения вторичной пиокок-
ковой инфекции показаны кратковременные курсы
антибиотиков широкого спектра действия.
Необходимо устранить сопу гствующис заболе-
вания (сахарный диабет, эндокринные, иммунные
нарушения, нарушение микроциркуляции нижних
конечностей и др.).
Для обшей профилактики необходимы гигие-
ническое содержание и регулярная дезинфекция
бань (полы, половики, деревянные решетки и на-
стилы, скамейки, тазики), душевых и бассейнов,
профосмотры обслуживающего их персонала,
своевременное лечение и диспансеризация боль-
ных. Личная профилактика заключается в исполь-
зовании только своей обуви, соблюдении правил
личной гигиены кожи стоп, дезинфекции обуви.
Ватным тампоном, обильно смоченным 25%-ным
раствором формалина или 0,5%-пым раствором
хлоргексидина биглюконата, протирают стельку
и подкладку обуви. Затем обувь помещают в по-
лиэтиленовый мешок па 2 ч и проветривают до
высыхания. Носки, чулки дезинфицирую! кипя-
чением в течение 10 мин. В целях профилактики
рецидивов эпидермофитии кожу стоп после исчез-
новения проявлений болезни смазывают в течение
2-3 недель антимикотическими средствами. С
целью профилактики широко применяется нитро-
фунгин-нео в виде раствора или спрея.
301
Грибковые заболевания кожи
• Фавус
Фавус — редкое хроническое грибковое забо-
левание, поражающее волосистую часть головы,
длинные и пушковые волосы, гладкую кожу, ногти
и внутренние органы.
Этиология и патогенез. Возбудителем заболе-
вания является Trichophyton schonleinii. Источни-
ком заражения является человек и предметы его
одежды. Контагиозность невелика, однако могут
Фавус (импетигинозная форма)
возникнуть длительно существующие семейно-
бытовые очаги. Чаще инфекция передается по
женской линии.
Клиника. Па волосистой части головы различа-
ют скутулярную, сквамозную (питириоидиую) и
импетигинозную формы фавуса волосистой части
головы. Первая форма является для фавуса типич-
ной, две вторые — атипичными.
Скутулярная форма представляет собой ох-
ряно-желтого цвета корки (скутулы) с блюдцеоб-
разным вдавлением в центре. При снятии корки
обнаруживаются атрофия или рубцы. У боль-
шинства больных скутулы пронизаны сухими,
потерявшими блеск и эластичность волосами, на-
поминающими пакли. По краю волосистой части
головы (если поражена вся голова) отмечается от-
сутствие очага поражения. Характерным является
специфический «мышиный», «амбарный» запах
от головы больного.
При сквамозной (питириоидной) форме от-
мечается диффузное пластинчатое шелушение,
напоминающее резко выраженную себорею. Под
чешуйками видны атрофические изменения кожи
волосистой части головы.
Импетигинозная форма характеризуется пре-
обладанием корок желто-бурого цвета и очень по-
хожа на вульгарное импетиго или экзематозный
процесс, осложненный вторичной инфекцией.
302
После снятия корок также видны атрофические
изменения кожи волосистой части головы. Изме-
нение волос такое же, как и при других формах
фавуса.
Поражение кожи проявляется образованием,
помимо скутул, гиперемированных и шелуша-
тцихся очагов, что напоминает трихофитию глад-
кой кожи.
Наиболее характерным для фавуса является
медленное вовлечение в процесс ногтевой плас-
тинки. Поражаются только ногти кистей. В центре
ногтевой пластинки появляется коричневое или
грязно-серое пятнышко, которое весьма длитель-
но существует и, постепенно расширяясь, захва-
тывает всю ногтевую пластинку — развивается
подногтсвой гиперкератоз. Со временем ногти
начинают крошиться, но меньше, чем при других
онихомикозах.
Вторичные высыпания могут быть поверх-
ностными (лихеноидными, эритематозными, эри-
тематосквамозными) и более глубокими (узлова-
Клиническая дерматология и венерология
тыми, подкожными). В них редко удастся обнару-
жить элементы гриба.
1 [сражения внутренних органов (легкие, же-
лудочно-кишечный тракт, фавозный лимфаденит,
фавозный менингоэнцефалит) наблюдаются у ос-
лабленных, истощенных больных, а также стра-
дающих туберкулезной инфекцией. Поиски воз-
будителя в этих случаях производятся в мокроте,
кале, спинномозговой жидкости и пункт атс лим-
фатических узлов.
Диагноз ставится на основании обнаружения
скутул, рубцовой атрофии с облысением и нали-
чием здоровых волос на периферии.
Дифференцированный диагноз. Дифферен-
цируют заболевание от трихофитии, микроспо-
рии, псевдопелады Брока, стрептодермии, псори-
аза, экземы и др.
Лечение. Проводят те же лечебные мероприятия,
что и при трохофитии.
• Кандидоз
Кандидоз — грибковое заболевание кожи, сли-
зистых оболочек и внутренних органов, обуслов-
ленное грибами рода Candida. Заболевание наибо-
лее распространено в тропиках и субтропиках.
Этиология и патогенез. Грибы рода Candida от-
носятся к условно-патогенным микроорганизмам.
Они широко распространены во внешней среде,
вегетируют главным образом в почве лугов, садов
и огородов, на коре фруктовых деревьев, а также в
плодах, овощах и фруктах.
В качестве сапрофитов они обнаруживаются
на коже, слизистых оболочках и в кале у 1/5 части
здоровых людей. Основным возбудителем явля-
ется Candida albicans, реже — Candida tropicalis,
Candida pseudotropicalis и др. Источником инфек-
ции является больной кандидозом человек (по-
ловой контакт, поцелуй, посуда, инфицирование
плода при прохождении через инфицированные
родовые пути). Инфицированию способствуют
экзогенные факторы (влажный климат, мацерация
эпидермиса, ручная обработка овощей, фруктов,
ягод в консервном и кондитерском производстве).
К патогенетическим факторам относят эндо-
кринопатии, гиповитаминозы, иммунодефицит-
ное состояние, длительный прием цитостатиков и
антибиотиков широкого спектра действия и др.
Клиника. Клинически различают поверхност-
ный кандидоз слизистых оболочек, кожи, ногтей,
хронический генерализованный гранулематозный
и висцеральный кандидоз.
Грибковые заболевания кожи
Кандидозный стоматит часто развивается у
детей грудного возраста, но может встречаться
и у пожилых людей, ослабленных хроническими
Кандидозный вульвовагини i
заболеваниями. Заболевание развивается у ос-
лабленных, переношенных или недоношенных
детей. Патологический процесс начинается с ги-
перемии и отечности слизистой оболочки шск.
неба, десен, языка, где появляются точечные на-
леты белого цвета величиной от точки до була-
вочной головки, напоминающие свернувшееся
молоко («молочница»). Со временем количество
и размеры очагов увеличиваются, они сливают-
ся и формируются пленки различной величины.
При их снятии видна розовая, иногда эродиро-
ванная, кровоточащая поверхность. У взрослых
(тяжелые заболевания, приводящие к ослабле-
нию системы иммунитета) заболевание обыч-
но начинается после травмирования слизистой
оболочки, например зубными протезами. После
стадии гиперемии и отека появляется толстый и
грубый налет, при снятии которого наблюдаются
эрозии. При поражении языка (глоссит) наблюда-
ется белый пленчатый налет не только на спинке
языка, по и на боковых поверхностях, в складках
(бороздах); язык увеличивается за счет отека, ни-
тевидные сосочки сглаживаются.
При кандидозной ангине на миндалинах, по-
мимо налета, образуются пробки, но глотание
безболезненно, температура тела нс повышается,
регионарные лимфатические узлы не увеличены.
При остром и подостром кандидозном вульво-
вагинитс отмечаются гиперемия и отек слизистой
оболочки, наличие белого налета, мелкие эрозии с
фестончатыми очертаниями и отторгшимся эпи-
телием по периферии. Наблюдаются беловатые,
крошковидные, сливкообразные или жидкие вы-
деления. Субъективно больных беспокоит зуд.
Кандидозный балонопостит развивается после
полового контакта с больным, страдающим гени-
тальным или анальным кандидозом. Для балано-
постита характерно образование на внутреннем
листке крайней плоти и головке полового члена
налета белого цвета, сочетающегося с поверхнос-
тными эрозиями; субъективно больных беспокоят
жжение и боль. При поражении внутреннего лист-
ка крайней плоти и венечной борозды они стано-
вятся насыщенно-красными, отечными и влаж-
ными.
Для кандидозного хейлита характерны покрас-
нение красной каймы губ, сухость, жжение, стяги-
вание, сероватые отслаивающиеся чешуйки.
Наиболее часто поражаются крупные складки
кожи (под молочными железами, паховые, межъ-
ягодичная). Клинически заболевание протекает в
виде опрелости. Границы очага поражения чет-
кие, с бордюром белесоватого мацерированного
эпидермиса, лакированной, малиново-синюшного
цвета поверхностью. Возникающие эрозии четко
отграничены от окружающей кожи и по их пери-
ферии имеются бахромки отслоившегося эпидер-
миса. Эрозирование и мацерация эпидермиса ог-
раничиваются соприкасающимися поверхностями
складок. Вокруг очагов поражения иногда видны
отсевы в виде мелких пузырьков, пустул или эри-
тематозно-сквамозных элементов.
На кистях чаще поражается третья межпаль-
цевая складка, которая становится красного цве-
та; роговой слой вокруг нее набухший, белесова-
тый, с перламутровым оттенком. Процесс часто
переходит на боковые поверхности основных
фаланг. Эта форма кандидоза часто встречается у
женщин, работающих на кондитерских предпри-
ятиях и пищевых предприятиях по переработке
фруктов и овощей. Течение заболевания хрони-
ческое, с рецидивами; больных беспокоят зуд и
жжение.
Кандцдозное поражение паховых складок
Хронический генерализованный гранулематозный
кандидоз у ребенка
Грибковые заболевания кожи
Аналогичные поражения могут быть за ушны-
ми раковинами, вокруг пупка, заднепроходного
отверстия. На гладкой коже кандидоз может про-
текать в виде эритематозных, везикулезных, псо-
риазиформных высыпаний.
Кандидозная паронихия часто начинается с по-
ражения ногтевого валика. Возникает гиперемия и
отечность (подушкообразность) околоногтсвого
валика, при надавливании из-под него выделяется
капелька гноя. Со временем паронихия переходит
в хроническую стадию, поражается ногтевая плас-
тинка, которая становится коричневой, бугристой,
с полосами и вдавливаниями, затем истончается,
иногда отслаивается. Кандидозная паронихия и
оиихия могут быть профессиональными заболе-
ваниями у кондитеров, работников плодово-ягод-
ных консервных предприятий.
Хронический генерализованный гранулема-
тозный кандидоз обычно развивается у лиц с им-
мунодефицитным состоянием и эндокринопати-
ями. Заболевание начинается в раннем возрасте
с кандидоза слизистой оболочки рта, глоссита,
макрохейлии. Затем развиваются онихии и паро-
нихии, поражается гладкая кожа туловища, конеч-
ностей, волосистой части головы в виде псевдо-
фурункулеза и декальвирующего фолликулита.
Очаги на коже гиперемированы, инфильтрирова-
ны, с наличием пластинчатого шелушения, папул
и бугорков. Они разрешаются рубцеванием и оча-
говым облысением на волосистой части головы.
У таких больных часто наблюдаются пневмонии,
гастриты, гепатиты, эпилептиформные припадки,
отставание в развитии.
Кандидоз внутренних органов (дыхательные
пути, пищеварительный тракт, мочеполовая сис-
тема, кандидоз ЦНС, кандидосепсис и др.) разви-
вается при длительной антибиотикотерапии.
За счет нерациональной раздражающей тера-
пии у больных кандидозом могут возникнуть ал-
лергические высыпания — левуриды в виде эри-
тематозно-сквамозных, везикулезных и других
сыпей, сопровождающихся нередко общими явле-
ниями (головная боль, недомогание и др.).
Гистопатология. При поверхностных нораже-1
ниях кожи отмечаются межклеточный отек эпи-1
дермиса, экзоцитоз с наличием возбудителя в |
утолщенном роговом слое, в дерме — неспсцифи-1
ческий воспалительный инфильтрат. 11ри грануле-
матозных формах в дерме наблюдаются гранулема
с гигантскими клетками инородных тел, микро- ।
абсцессы с нейтрофильными гранулоцитами.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от туберкулеза, кокцидиоидо-
за, бластомикоза легких, других висцеральных
микозов.
Лечение. Необходимо одновременно проводить
симптоматическое, патогенетическое и этиотроп-
ное лечение.
Из этиотропных средств назначают флюкона-
зол (флюнол, дифлюзол, дифлюкан и др.), итра-
коназол, (текпазол, орунгал и др.), ламизил. При
вагинальном кандидозе флюконазол применяют
однократно в дозе 150 мг, при кандидозе кожи —
ежедневно по 50 мг в течение 2-4 недель, при оро-
фарингеальном кандидозе — ежедневно по 50 мг
в течение 14 дней. Интраконазол при кандидозном
вульвовагините назначают по 200 мг в 2 приема за
один день, при кандидозе кожи — по 100-200 мг
в сутки (длительность терапии зависит от распро-
страненности процесса, при оральном кандидо-
зе — 100 мг один раз в день в течение 15 дней.
При вульвовагинальном кандидозе эффективны
вагинальные свечи заданна (вводят интраваги-
налыю, однократно).
Наружно применяют 1-2%-ный раствор йода,
фурацилин, бриллиантовую зелень и др. Терапев-
тический эффект повышается при назначении про-
тивогрибковых препаратов местного применения
(канестен, травогсп, ламизил, микроспор и др.).
Необходимо ликвидировать сопутствующие
заболевания (сахарный диабет, иммунный дефи-
цит и др.). Эффективность терапии повышают
витамины (А, С, группы В) и общеукрепляющие
средства.
306
Клиническая дерматология и венерология
• Глубокие микозы
К группе глубоких (системных) микозов кожи
относят грибковые заболевания, в клинической
картине которых превалируют морфологические
элементы типа бугорков, узлов, склонных к рас-
паду с образованием язв и поражением глубоких
слоев кожи, подкожной клетчатки, подлежащих
мышц, костей, внутренних органов. Такое течение
заболевания определяет разнообразие клиничес-
кой картины и подчас тяжелую общую симптома-
тику, не исключающую летальный исход. Харак-
терной чертой глубоких микозов можно считать
их слабую контагиозность, длительность течения,
горпидность к проводимой терапии, распростране-
ние возбудителей этих заболеваний в почве, на рас-
тениях как сапрофитов, преимущественно в тропи-
ческом климате. Заражение возникает при инфици-
ровании травм кожи, царапин, трещин. В группу
глубоких микозов входят бластомикоз североаме-
риканский, бластомикоз кслоидный, споротрихоз,
хромомикоз и целый ряд других микозов.
Хромомикоз — хроническое гранулематозное
грибковое заболевание кожи. Характеризуется
бородавчатыми, иногда язвенными поражениями
кожи и подкожной клетчатки, в ряде случаев соче-
тается с поражением внутренних органов (печень,
мозг) и костей. Чаще встречается в зонах с тропи-
ческим и субтропическим климатом. Возбудите-
лем заболевания является Hormodendrum pedrosoi,
который находится в почве и на растениях. Зара-
жение происходит при травме кожи.
несколько клинических разновидностей. Возмож-
но образование келоидных рубцов. Патологичес-
кий процесс может располагаться на коже лица,
туловища или на слизистых оболочках.
Гистопатология. При всех клинических разно-
видностях хромомикоза гистологическая картина
однотипна и характеризуется хронической ин-
фицированной гранулемой с субкорнсальпыми и
интрадермальными микроабсцессами, характер-
ными сферическими тельцами возбудителя, окру-
женными лейкоцитами, эпителиоидными и гига-
нтскими клетками.
Диагноз и дифференциальный диагноз.
Диагноз подтверждается обязательным обнару-
жением элементов гриба и выделением культуры
возбудителя. Дифференцируют хромомикоз от ту-
беркулеза кожи, хронической пиодермии, других
глубоких микозов (споротрихоз, бластомикозы).
Лечение. Проводят криотерапию, хирургичес-
кое иссечение, электрокоагуляцию элементов.
Рекомендуют внутривенное капельное или внут-
риочаговое введение амфотерицина В (в 2%-ном
растворе новокаина), прием внутрь низорала,
итраконазола (текназол, орунгал и др.), препараты
йода внутрь курсами в течение 2-х месяцев с пере-
рывами в 2-3 недели; местно — антисептические
растворы и противогрибковые мази.
Клиника. Заболевание характеризуется относи-
тельно доброкачественным течением со склон-
ностью к прогрессированию и образованию
гранулематозно-веррукозных высыпаний. Для бо-
лезни свойственно поражение преимущественно
нижних конечностей. На месте внедрения возбу-
дителя через несколько дней, а иногда и месяцев
возникает бугорок красного цвета. Элемент рас-
тет медленно, сопровождаясь появлением новых
? аналогичных элементов (бугорковая стадия). В
результате слияния элементов образуется глубо-
I кий инфильтрат в виде конгломерата бугорков,
I что напоминает бородавчатый туберкулез. Бугор-
f ки крупные (до грецкого ореха и даже курино-
I го яйца), резко возвышаются над кожей, имеют
I фестончатые очертания. После их вскрытия об-
разуется язва с папилломатозным дном (папилло-
матозно-язвенная стадия). При появлении узлов
образуется гуммозная форма. Иногда сочетается
Хромомикоз
307
ВИРУСНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ !
В последние годы отмечается рост герпесвирусных инфекций. Слово «herpes» ]
греческого происхождения и означает «ползучая болезнь».
Герпесвирусные инфекции можно разделить на три большие группы в зависи- I
мости от типа клеток, вовлекаемых в инфекционный процесс, персистенции у 1
естественных хозяев:
— альфа-герпес вирусы: (вирус простого герпеса-1 (ВПГ-1) наиболее часто 1
вызывает орофациальный герпес, его рецидивирующая форма — herpes I
labialis и значительно реже — поражение гениталий; вирус простого rep- I
песа-2 (ВПГ-2) вызывает поражение гениталий; ВГЧ-3-V-Z-varicella zos- ।
ter — ветряную оспу и опоясывающий лишай);
— бета-герпесные вирусы: (ВГЧ-5 вызывает цитомегаловирусную инфекцию 1
(ЦМВ); ВГЧ-6 — острые поражения кожи у детей раннего возраста —
псевдокраснуху; ВГЧ-7 ассоциирован с лимфопролиферативными заболе- 1
ваниями и синдромом хронической усталости);
— гамма-герпесы: (ВГЧ-4 — вирус Эпштейна- Барра (ВЭБ) вызывает инфек- 1
ционный мононуклеоз, лимфому Биркетта, ворсистую лейкоплакию языка; J
ВГЧ-8 — первичные лимфомы, ассоциированные с лимфомой).
В данной главе представлены вирусные заболевания кожи, наиболее часто i
встречающиеся в практике дерматолога.
• Герпес простой
синоним: герпес простой пузырьковый
Герпес простой — хроническое рецидиви-
рующее заболевание, проявляющееся пузырь-
ковыми высыпаниями на коже и слизистых обо-
лочках. Наряду с кожными изменениями в пато-
логический процесс могут вовлекаться различные
органы и системы организма.
Этиология и патогенез. Возбудителем заболе-
вания является вирус простого герпеса (ВПГ). Это
преимущественно дермато-нейрбтропный ДНК-
сод ержащий вирус, обладающий также тропиз-
мом к некоторым другим тканям.
Различают ВПГ I и II типов. ВПГ может быть
возбудителем как генитальных, так и негениталь-
ных форм заболевания. Герпетическая инфекция
передается преимущественно контактным путем
(половой контакт, поцелуй, через предметы быто-
вого обихода). Возможен также воздушно-капель-
ный путь передачи. Вирус проникает в организм
через кожу или слизистые оболочки, попадает в
регионарные лимфоузлы, кровь и внутренние ор-
ганы. В организме распространяется гематогенно
и по нервным волокнам. Вскоре после инфициро-
I вания в организме образуются антитела и ВПГ.
Клиника. Герпетическая инфекция характеризу-
ется разнообразными клиническими проявлени- ,
ями, локализацией, тяжестью течения. В зависи-
мости от течения простой герпес подразделяют на
первичный и рецидивирующий.
Первичный герпес возникает после первого
контакта с ВПГ. Заболевание возникает после ин-
кубационного периода продолжительностью от
нескольких дней до 2-х недель.
В зависимости от локализации кожно-патоло-
гического процесса ВПГ-инфекции классифици-
руются следующим образом:
— герпетическое поражение кожи и слизистых
оболочек (герпес губ, крыльев носа, лица, рук, I
стоматит, гингивит, фарингит, слизистых обо- |
лочек и кожи полового члена, вульвы, влагали-
ща, цервикального канала и др.);
— герпетическое поражение глаз (конъюнкти- 1
вит, кератит, иридоциклит и др.);
— герпетические поражения нервной системы
(менингит, энцефалит, неврит, менингоэнце-
фалит и др.);
— генерализованный и висцеральный герпес
(пневмонии, гепатит, эзофагит и др.).
Клиническая дерматология и венерология
Острый герпетический стоматит — одно из
наиболее часто встречающихся клинических про-
явлений первичной инфекции. Заболевание воз-
никает часто у детей раннего возраста. Инкубаци-
онный период составляет от 1 до 8 дней, затем на
отечно-гиперемированном основании появляются
сгруппированные болезненные пузырьковые вы-
сыпания. Наблюдаются общие клинические симп-
томы болезни: озноб, высокая температура тела,
головная боль, общее недомогание. Пузырьки в
полости рта чаще локализуются на слизистой обо-
лочке щек, десен, внутренней поверхности губ,
языке, реже — на мягком и твердом небе, небных
дужках и миндалинах. Они быстро лопаются, об-
разуя эрозии с остатками отслоившегося эпите-
лия. На местах поражения образуются едва замет-
ные точечные эрозии, а при их слиянии — очаги с
фестончатыми контурами на отечном фоне. Отме-
чаются резкое увеличение и болезненность реги-
онарных лимфатических узлов (подчелюстных и
поднижнечелюстных).
В клинической практике часто встречается
рецидивирующая форма первичного герпеса. По
сравнению с первичным герпесом интенсивность и
продолжительность клинических проявлений рсци-
. дивов менее выражены и титр антител практически
не меняется при рецидивирующем герпесе.
Процесс наиболее часто располагается на
лице, конъюнктиве, роговице, половых органах и
К ягодицах.
Обычно после продромальных явлений (жже-
ние, покалывание, зуд или др.) появляются сгруп-
пированные пузырьки размером 1,5-2 мм, возни-
кащис на фоне эритемы. Сыпь чаще располагается
единичными очагами, состоящими из 3-5 слива-
ющихся пузырьков. В результате травматизации
и мацерации покрышка пузырьков разрушается,
образуя слегка болезненные эрозии с фестонча-
тыми контурами. Дно их мягкое, гладкое, красно-
ватое, поверхность влажная. В случае присоеди-
нения вторичной инфекции отмечаются гнойные
выделения, уплотнение основания эрозии (или
язвы) и появление воспалительного ободка, что
сопровождается увеличением и болезненностью
регионарных лимфатических узлов. Со временем
содержимое пузырьков ссыхается в буровато-жел-
товатые корки, после отпадения которых появля-
ются медленно исчезающие вторичные краснова-
то-буроватые пятна. Первичный герпес отличается
от рецидивирующего резким возрастанием уров-
ня антител в сыворотке крови.
Выделяют несколько атипичных форм просто-
го герпеса: абортивную, отечную, зостериформ-
Простой пузырьковый лишай
I
I
I
I
ную, геморрагическую, элефантиазоподобную, яз-
венно-некротическую.
Абортивная форма характеризуется развити-
ем эритемы и отека без формирования пузырьков.
К этой форме инфекции относятся случаи появле-
ния характерных для герпеса субъективных ощу-
щений в местах обычной для него локализации в
виде боли и жжения, но без появления сыпи.
Отечная форма отличается от типичной рез-
ким отеком подкожной клетчатки и гиперемией
кожи (чаще на мошонке, губах, веках), везикулы
могут вообще отсутствовать.
Зостериформный простой герпес в связи с
локализацией высыпаний по ходу нервных ство-
лов (на лице, туловище, конечностях) напоминает
опоясывающий герпес, ио болевой синдром выра-
жен в меньшей степени.
Геморрагическая форма характеризуется гемор-
рагическим содержимым везикул вместо серозного,
часто с последующим развитием изъязвлений.
Язвенно-некротическая форма развивается
при выраженном иммунном дефиците. На коже
образуются язвы, обширные язвенные поверхнос-
ти с некротическим дном и серозно-гсморрагичес-
ким или гнойным отделяемым иногда покрывают-
309
Вирусные заболевания кожи
ся корками. Обратное развитие патологического
процесса с отторжением корок, эпителизацией и
рубцеванием язв происходит очень медленно.
Гистопатология. Отмечаются баллонирующая
и ретикулярная дистрофия эпидермиса, акантоз,
акантолиз, внутриэпидермальные везикулы. Ги-
гантские многоядерные кератиноциты имеют ви-
русные включения.
Серология. Наиболее современным методом
диагностики является полимеразная цепная реак-
ция (ПЦР) для выявления/детекции антител ВПГ.
Лечение. Основными задачами противогерпети-
ческой терапии являются:
— ослабление выраженности или уменьшение
продолжительности таких симптомов, как зуд,
боль, лихорадка, лимфоаденопатия;
— уменьшение продолжительности и выражен-
ности выделения вируса в местах поражения;
— сокращение срока полного заживления пора-
жений;
— уменьшение частоты и тяжести рецидивов;
- элиминация инфекции для предотвращения
рецидивов.
Эффект может быть достигнут только в том
случае, если лечение химиопрепаратами начато в
течение первых 24-х часов после первичного ин-
фицирования, что позволит предотвратить пере-
ход вируса в латентное состояние.
Основным базисным лечением является при-
менение противовирусных препаратов (ацикло-
вир, валтрекс, фамцикловир). Механизм действия
ацикловира основан на взаимодействии синтети-
ческих нуклеозидов с репликационными фермен-
тами герпесвирусов, их ингибировании и подавле-
нии отдельных звеньев репродукции вирусов.
Тимидинкиназа герпесвируса в тысячу раз
быстрее, чем клеточная, связывается с ациклови-
ром, поэтому препарат накапливается практичес-
ки только в инфицированных клетках.
Ацикловир (улкарил, герпевир, завиракс) на-
значают внутрь по 200 мг 5 раз в сутки 7-10 дней
или 400 мг 3 раза в сутки в течение 7- 10 дней. При
рецидивирующей форме его рекомендуют по 400
мг 5 раз в сутки или по 800 мг 2 раза в сутки в
течение 5 дней или назначают валтрекс но 500 мг
2 раза в день в течение 5 дней. Ацикловир и его
аналоги рекомендуют также беременным как тера-
певтическое и профилактическое средство при нео-
натальной инфекции. Лечение рецидивирующего
простого герпеса более рационально проводить в
сочетании с лейкоцитарным человеческим интер-
фероном (на курс 3-5 инъекции) или индукторами
эндогенного интерферона. В межрецидивный пе-
риод показаны повторные циклы противогерпети-
ческой вакцины, которую вводят внутрикожно по
0,2 мл через 2-3 дня на цикл — 5 инъекций. Цик-
лы повторяются не реже двух раз в год.
При выраженном подавлении Т-клеточпого
звена иммунитета необходимо назначить имму-
нотропиые препараты (иммуномодулин, тималин,
тактивин и др). Протефлазит одновременно обла-
дает противовирусным (подавляет ДНК-полиме-
разу и тимидинкиназу вируса) и иммунокорриги-
рующим свойством. Препарат применяют по 20
капель 2 раза в день в течение 25 дней.
Наружно при герпетической инфекции исполь-
зуют 0,25 0,5%-ную банафтоповую, 1 %-ную тебра-
феновую, 0,25-3%-ную оксалиновую, 0,25-1 %-ную
риодоксоловую мази, которые наносят на очаг по-
ражения 4-6 раз в сутки в течение 7-10 дней. Хо-
роший эффект отмечается от местного применения
ацикловира (2,5 и 5%-ная мазь) в течение 7 дней.
• Опоясывающий лишай
Заболевание характеризуется поражением не-
рвной системы, кожи, часто наблюдается в весен-
ний и осенний периоды. Мужчины болеют чаще,
чем женщины.
Этиология. Заболевание вызывается вирусом
Varicella zoster, который является одновременно и
возбудителем ветряной оспы.
Разви гие клинических проявлений опоясываю-
щего лишая является результатом реактивации ла-
тентного вируса, находящегося в организме после
перенесенной в детстве ветряной оспы. Причина-
|ми этого могут быть различные эндогенные и эк-
зогенные факторы, снижающие сопротивляемость
организма: инфекции, переохлаждение, соматичес-
кие заболевания, лучевое воздействие и др.
Клиника. У большинства больных кожным вы-
сыпаниям предшествуют продромальные явле-
ния: повышение температуры тела, недомогание,
общая слабость, головная боль. Одновременно
развивается асимметричная невралгия определен-
ной зоны иннервации.
В типичных случаях до возникновения кожных
высыпаний по ходу пораженных нервов отмечает-
ся боль, которая носит локализованный характер и
соответствует пораженным ганглиям. Интенсив-
ность боли различна и при отсутствии сыпи она
симулирует клиническую картину инфаркта мио-
карда, язву желудка, панкреатита и др. Обычно
отмечаются тупые, стреляющие или жгучие боли
различной продолжительности и интенсивности.
Затем в течение нескольких дней на слегка отечном
и гиперсмированном фоне появляются единичные
пузырьки. Патологический процесс может распо-
Клиническая дерматология и венерология I
лагаться на любом участке кожного покрова и ели- I
зистых оболочек: туловище, в зоне межреберных
нервов, по ходу ветвей тройничного нерва, на го-
лове, лице, конечностях и т. д. Вскоре содержимое
пузырьков мутнеет, образуются пустулы, а после
их разрешения — эрозии и корки. Процесс разре-
шается образованием вторичной гиперпигмента-
ции. Иногда у лиц с тяжелыми сопутствующими
заболеваниями (лимфома, лимфолейкоз и др.) и у
Опоясывающий лишай
Опоясывающий лишай ( диссеминированная форма) •
Опоясывающий пинай ( диссеминированная форма, спина
того же больного)
Синдром Бернера-Харнера у больного, страда ощего
сахарным диабетом
I 311
Опоясывающий лишай. У больной имеется триада Хута
больных, получавших длительное время систем-
ные препараты (глюкокортикостероиды, рентге-
нотерапию, цитостатики) высыпания принимают
распространенный характер (генерализованная
форма). При этом отмечаются увеличение регио-
нарных лимфоузлов, их болезненность.
Гангренозная форма, наиболее тяжелая, встре-
чается у пожилых людей, страдающих сахарным
диабетом, язвой желудка и др. При этом наблюда-
ются пузырьки с геморрагическим содержимым
и развитием длительно незаживающих глубоких
гангренозных язв.
При грудных и поясничных ганглиях обычно
поражаются пограничные симпатические ганглии
и чревные нервы, солнечное сплетение. Это при-
водит к дисфункции пищеварительного тракта, за-
держке мочеиспускания и другим расстройствам.
Офтальмогерпес встречается у 15 % больных.
При офтальмогерпесе часто появляется отек век,
приводящий у большинства больных к птозу, за-
тем отмечается поражение роговицы, конъюнкти-
вы, склеры, радужной оболочки, что клинически
проявляется светобоязнью, блефораспазмом, сле-
зотечением, болями и рядом других симптомов.
При поражении субарахноидальных пространств
и различных образований головного мозга на-
блюдается симптоматика менингоэнцефалита. У
некоторых больных может поражаться цилиоспи-
нальный центр. В этом случае возникает синдром
Бернара-Харнера (энофтальм, миаз, сужение глаз-
ной щели).
Поражение клеток коленчатого ганглия харак-
теризуется триадой Хута: парез лицевого нерва,
312 I
боли в ухе и пузырьковые высыпания по ходу по-
раженного нерва.
Как видно из вышеописанных данных, клини-
ческие проявления опоясывающего герпеса отли- |
чаются выраженным полиморфизмом.
Течение. Обычно заболевание нс повторяется, но
в литературе описаны рецидивирующие формы на
фоне соматической отягощенноеги: онкозаболева- |
ний, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции.
Гистопатология. Изменения кожи напоминают
таковые при простом герпесе.
Дифференциальный диагноз. В начале за-
болевания, до высыпаний, по ходу межреберных
нервов отмечаются сильные боли и необходимо
исключить стенокардию. При наличии кожных
высыпаний заболевание следует отличить от пу-
зырной формы рожистого воспаления, зостери-
формного простого герпеса.
Лечение. Учитывая этиологию, сложные патоге-
нетические механизмы, характер поражения кожи,
нервной системы и других органов и тканей, ле-
чение должно быть комплексным. Необходимо
назначить анальгетики для устранения болевого
синдрома. В качестве этиотропных средств при-
меняют противовирусные препараты ( ацикловир,
валацикловир, фамцикловир). Препараты улкарил,
герпевир, завиракс содержат ацикловир. Суточная
доза ацикловира составляет 4 г, которую надо раз-
делить на 5 разовых доз по 800 мг. Курс лечения
составляет 7-10 дней. I (аилучший эффект отмеча-
ется при раннем назначении препарата.
Валацикловир -— ацикловир второго поколе-
ния назначается до 3 г в сутки, а число приемов —
до 3 раз, курс лечения — 7-10 дней.
Фамцикловир принимают по 250 мг 3 раза в
день в течение 7 дней. Наряду с противовирусной
терапией применяют ганглиоблокаторы, аналь-
гетики, поливитамины, в частности витамины
группы В.
В практике широко применяют протефлазит,
который обладает противовирусными и иммуно-
корригирующими свойствами. Суточная доза пре-
парата составляет 40 капель в два приема в тече-
ние 30 дней.
Местно можно использовать орошение интер-
фероном, анилиновые красители, мазь ацикловир
(герпевир). При гангренозных формах используют
мази, содержащие антибиотики, а после очищен-
ния очага поражений для заживления язв — сол-
косерил.
Клиническая дерматология и венерология
• Герпетическая экзема Капоши
синонимы: синдром Капоши, варицеллеформная сыпь, острый
варицеллеформный пустулез, острый вакциниформный пустулез
Герпетическую экзему Капоши многие дер-
матологи рассматривают как результат присоеди-
нения вируса герпеса к хроническому дерматозу,
чаще всего — к диффузному нейродермиту. При
этом возникает диссеминированное поражение
кожи в виде везикул и эрозий. Герпетическая экзе-
ма Капоши может быть проявлением как первич-
ного герпеса, так и его рецидива.
Этиоло! ия и патогенез. Этиологическими фак-
торами могут быть вирус простого герпеса типа I,
реже — вирус простого герпеса типа II.
Дети заражаются при контакте с родителями,
страдающими герпесом лица и полости рта. Фак-
торами риска являются диффузный нейродермит,
особенно осложненный эксфолиативной эритро-
дермией. Значительно реже герпетическая экзема
Капоши встречается при болезни Дарье, терми-
ческих ожогах, пузырчатке, буллезном пемфигои-
' де, обыкновенном ихтиозе, грибовидном микозе и
синдроме Вискогта Олдрича.
Клиника. Герпетическая экзема Капоши разви-
вается остро, сопровождается высокой температу-
рой (39-40°) с тяжелым общим состоянием. На из-
мененной экземой и нейродермитом коже, а также
на других отечно-эри гематозных участках (чаще
на лице, шее, груди, кистях, предплечьях и др.)
возникают сгруппированные обильные пузырьки
величиной от просяного зерна до чечевицы, быс-
тро переходящие в пустулы с характерным пуп-
ковидным вдавлением в центре и напоминающие
ветряную оспу. В результате вскрытия пузырьков
появляются эрозии с полициклическими очерта-
ниями, покрытые корочками желто-коричневого
цвета, после отпадения которых остаются розовые
пятна или вторичная пигментация, исключитель-
но редко — поверхностные рубчики. При герпети-
ческой экземе наблюдаются поражения слизистой
оболочки полости рта, конъюнктивы и роговицы.
Иногда заболевание протекает тяжело с явления-
ми менингизма, осложняется пневмонией, отитом,
что приводи г к летальному исходу.
Гистопатология. В очаге поражения наблюдают-
' ся везикуло-пустулы в эпидермисе, баллопирую-
щая дегенерация эпителиальных клеток, скопле-
ние нейтрофильных лейкоцитов. Обнаруживают-
ся гигантские многоядерные клетки и внутрикле-
точные включения.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от ветряной оспы, вакпинии, пи-
одермии.
Лечение. При лечении назначают антибиотики,
сульфаниламиды, кортикостероиды, интерферон
(парентерально), антигистаминные препараты,
общеукрепляющие средства, витамины. Из про-
тивовирусных препаратов часто применяют ацик-
ловир (улкарил, герпевир и др.) внутрь в течение
7 суток. В тяжелых случаях (обычно при первич-
ной инфекции) ацикловир вводят в/в в дозе 1,5 кг/
сут. Биодоступпость валацикловира при приеме
Вирусные заболевания кожи
внутрь в 4-6 раз выше, чем у ацикловира. В лег-
ких случаях можно обойтись без противовирус-
ных препаратов. При суперинфекции, вызванной
Staphylococcus aureus, назначают эритромицин
или другие антибиотики. Наружно применяют
жидкость Кастеллани, мази с антибиотиками (ге-
лиомицин, линкомицин и др.). Больные должны
быть изолированы. С целью профилактики ви-
русных осложнений дети, страдающие зудящими
дерматозами, не должны контактировать с лица-
ми, больными герпесом, подвергшимися противо-
оспенной вакцинации.
• Моллюск контагиозный
Моллюск контагиозный — хронический ви-
русный дерматоз, наблюдающийся преимущест-
венно у детей.
Этиология и патогенез. Возбудителем забо-
левания является вирус molluscus contagiosum,
который считается патогенным только для чело-
века и передающимся либо при прямом контакте
(у взрослых — нередко при сексуальных связях),
либо опосредовано при пользовании общими
предметами гигиены (мочалки, губки, полотенца
и др.).
Инкубационный период колеблется от несколь-
ких недель до нескольких месяцев. Иногда заболе-
вание встречается у лиц со сниженным иммуните-
том, тяжелыми системными заболеваниями.
Клиника. В местах внедрения вируса появля-
ются единичные или множественные, плотные,
блестящие, безболезненные, розовые или ссрова-
то-жслтыс узелки размером от просяного зерна до
горошины. В центре элемента имеется характер-
ное вдавленис. У детей они чаще расположены на
лице, шее, тыле кистей, могут быть беспорядочно
разбросаны по всему кожному покрову или сгруп-
пированы в отдельные очажки.
У взрослых при половом заражении высыпа-
ния могут локализоваться на гениталиях и в пери-
генитальных областях.
Характерным для узелков контагиозного мол-
люска является выделение белой кашицеобраз-
ной массы из центрального углубления папул при
сдавливании их пинцетом. Субъективные ощуще-
ния обычно отсутствуют. Иногда высыпания мо-
гут сливаться в крупные неровные опухолевидные
образования («гигантский моллюск») или исче-
зать спонтанно.
Гистопатология. Наблюдается характерное об-
разование, состоящее из грушевидных долек.
Клетки эпидермиса увеличены, много внутри-
плазматических включений (моллюсковые тель-
ца), которые содержат вирусные частицы. В дерме
имеется небольшой воспалительный инфильтрат.
Лечение. Необходимо удаление узелков с ложеч-
ки Фолькмана, диатермокоагуляция с последую-
щим смазыванием 2-5%-ным спиртовым раство-
ром йода. Возможна также диатермокоагуляция
элементов. При диссеминированных формах забо-
левания используют противовирусные средства:
протефлазит (по 15-20 капель 2 раза в день для
взрослых), интерферон (по 3—4 капли в нос 4-5
раз в сутки) или метисазон внутрь.
Моллюск контагиозный
314
ИНФЕКЦИИ, ПЕРЕДАВАЕМЫЕ
ПОЛОВЫМ ПУТЕМ
СИФИЛИС
Сифилис — хроническое инфекционное заболе-
вание, передаваемое преимущественно половым
путем. Характеризуется периодичностью течения
и разнообразными клиническими проявлениями.
Этиология и патогенез. Возбудителем забо-
левания является бледная трепонема, которая
относится к роду Treponema. Бледная трепонема
ио форме представляет собой штопорообразную
спираль, слегка суживающуюся по направлению к
концам. Она имеет от 8 до 14 равномерных завит-
ков. Длина каждого завитка около 1 мкм, а длина
всей трепонемы зависит от количества завитков.
Как и другие клетки, бледная трепонема состо-
ит из клеточной стенки, цитоплазмы и ядра. На
обоих ее концах и по бокам расположены тонкие
спиралсвыс жгутики, за счет которых бледная тре-
понема очень подвижна. Различают четыре вида
движения: поступательное (периодическое, с раз-
ной скоростью — от 3 до 20 мкм/ч); ротаторное
(вращение вокруг своей оси); сгибательное (ма-
ятникообразное, бичеобразнос); контрактильное
(волнообразное, судорожное). Часто все эти дви-
жения сочетаются. Бледная спирохета очень похо-
жа па Sp. buccalis и Sp. Dentium, которые являют-
ся сапрофитами или условно-патогенной флорой
слизистых оболочек. Движение и форма бледной
трепонемы отличает ее от этих микроорганиз-
мов. Источником заражения является больной си-
филисом человек, заражение от которого может
произойти в любом периоде заболевания, в том
числе латентном. Бледная спирохета поступает в
организм в основном через поврежденную кожу,
слизистые оболочки, а также при переливании за-
раженной крови. Ее можно обнаружить на поверх-
ности сифилитических элементов (эрозии, язвы),
в лимфатических узлах, спинномозговой жидкос-
ти, нервных клетках, тканях внутренних органов,
а также в материнском молоке и семенной жидкос-
ти. Больной с активными проявлениями сифилиса
является заразным для окружающих. Существует
бытовой путь передачи инфекции, например, че-
рез предметы общего обихода (ложки, кружки,
с шкапы, зубные щетки, курительные трубки, си-
гареты), при поцелуях, укусах, кормлении грудью.
В литературе описаны случаи заражения сифили-
сом медицинского персонала (особенно гинеколо-
гов и хирургов) при неосторожном обследовании
больных, патологоанатомов от трупов людей, бо-
левших сифилисом. Сифилитическая инфекция
характеризуется различной длительностью (от
нескольких месяцев до нескольких лет) и вол-
нообразностью течения, обусловленной сменой
активных проявлений с периодами скрытого со-
стояния. Периодичность течения связана с воз-
никающим при этом заболевании инфекционным
иммунитетом, напряженность которого различна
в разные периоды сифилиса.
Различают врожденный и приобретенный си-
филис. Первый возникает, если бледная спирохе-
та попадает в организм плода через плаценту. В
течении приобретенного сифилиса различают 4
периода: инкубационный, первичный, вторичный,
третичный.
Инкубационный период считается с момента
заражения организма бледной трепонемой до по-
явления первого клинического симптома — твер-
дого шанкра, и длится обычно 20- 40 дней. Однако
может быть его укорочение до 10-15 дней (при
массивном инфицировании, что проявляется мно-
жественными или биполярными шанкрами, а так-
же при супсринфекции в виде «последовательных
шанкров» или «шанкров-отпечатков») или удли-
нение до 4 месяцев. Удлинение инкубационного
периода отмечается при тяжелых сопутствующих
заболеваниях, у людей пожилого возраста, после
лечения малыми дозами антибиотиков по поводу
интеркуррентных заболеваний, в частности при
одновременном заражении гонореей. В этот пери-
од бледная трепонема размножается в организме и
распространяется по лимфатической системе. То-
ком крови трепонемы разносятся в разные органы
и системы, вызывая различные патологические
процессы и изменяя реактивность организма.
Первичный период начинается с возникнове-
ния на месте внедрения бледных трепонем твер-
дого шанкра до возникновения первого генерали-
зованного высыпания. Данный период длится в
среднем 6 -7 недель.
315
Инфекции, передаваемые половым путем
Возникающий на месте внедрения возбуди-
теля твердый шанкр — единственный сифилид
первичного периода — сопровождается реги-
онарным лимфангитом и регионарным лимфа-
денитом, которые в конце периода переходят в
специфический полиадспит, сохраняющийся без
особых изменений в течение полугода. Различа-
ют первичный серонегативный (с момента появ-
ления твердого шанкра до перехода серологичес-
ких реакций из отрицательных в положительные)
и первичный серопозитивный (с момента станов-
ления серологических реакций положительны-
ми до появления генерализованного высыпания)
периоды сифилиса.
Вторичный период (от первого генерализован-
ного высыпания до появления третичных сифили-
дов — бугорков и гумм) длится 2-4 года, харак-
теризуется волнообразным течением, обилием и
разнообразием клинических симптомов. Основ-
ные проявления этого периода представлены пят-
нистыми, папулезными, пустулезными, пигмент-
ными сифилидами и облысением.
Активная стадия этого периода характеризует-
ся наиболее яркими и обильными высыпаниями
(вторичный свежий сифилис), которым сопутству-
ют остатки твердого шанкра, выраженный поли-
аденит. Сыпь держится несколько недель или ре-
же — месяцев, затем спонтанно исчезает. Пов-
торные эпизоды высыпаний (вторичный рецидив-
ный сифилис) чередуются с периодами полного
отсутствия проявлений (вторичный латентный си-
филис). Высыпания при вторичном рецидивном
сифилисе менее обильны, но крупнее по разме-
рам. В первом полугодии им сопутствует полиа-
денит. В процесс часто вовлекаются слизистые
оболочки, внутренние органы (висцеросифилис),
нервная система (нейросифилис). Сифилиды вто-
ричного периода очень заразны, так как в них
имеется огромное количество спирохет.
Третичный период наблюдается у лиц, не по-
лучавших или получивших неполноценное лече-
ние. Он начинается чаще на 3- 4 году болезни и J
при отсутствии лечения длится до конца жизни 1
больного.
Симптомы данного периода отличаются наи- I
большей тяжестью, приводят к неизгладимому I
обезображиванию внешности, инвалидизации и 1
нередко — к смерти. Для третичного сифилиса 1
характерно волнообразное течение с чсрсдова- 1
нием активных проявлений в различных органах I
и тканях (в первую очередь, в коже, слизистых л
оболочках и костях) и длительных латентных J
состояний. Сифилиды третичного периода пред- <
ставлены бугорками и узлами (гуммы). В них 1
содержится небольшое количество бледных i
трепонем. Различают третичный активный, или I
манифестный, и третичный скрытый сифилис. ]
Часто отмечаются клинические проявления вис- 1
церо- и нейросифилиса.
У некоторых больных наблюдаются откло- <
нения от классического течения сифилиса. Речь 1
идет о так называемом «обезглавленном» («не- .
мой») сифилисе или «сифилисе без твердого шанк-
ра», когда возбудитель сразу проникает глубоко J
в ткани или попадает в сосуд (например, при глу-
боком порезе, при переливании крови). При этом ,
не бывает первичного периода, а заболевание на- I
чинается после соответственно удлиненного ин-
кубационного периода высыпаниями вторичного
периода сифилиса.
Врожденного иммунитета к сифилису не су-
ществует, т. е. человек может заражаться повтор- <
но после излечения (рсинфскция). При сифилисе
имеется нестерильный или инфекционный имму-
нитет. Суперинфскция представляет собой новое
заражение сифилисом человека, уже больного си-
филисом. При дополнительном попадании инфек-
ции клинические проявления соответствуют тому
периоду сифилиса, который в данный момент от-
мечается у больного.
• Первичный сифилис
Клиника. Первичный сифилис характеризуется
развитием твердого шанкра (ulcus durum, пер-
вичная сифилома) на месте внедрения бледных
трепонем и регионарного лимфангита и лимфа-
денита. Первичная сифилома начинается с фор-
мирования красного пятна, переходящего затем в
ограниченный инфильтрат (папулу). Вследствие
нарушения питания эпидермиса, вызванного ха-
316 Г
рактерным для сифилиса поражением сосудов, в
центре инфильтрата происходит некротизация и
образуется эрозия или язва. Основные клиничес-
кие признаки типичного твердого шанкра: эрозия
(язва) с отсутствием островоспалительных явле-
ний; одиночность или единичность; правильные
(округлые или овальные) очертания; четкие гра-
ницы; величина с мелкую монету; приподнятость
Клиническая дерматология и венерология
элемента над окружающей здоровой кожей (сли-
зистой оболочкой); гладкое, блестящее («лакиро-
ванное») дно; пологие (блюдцеобразные) края;
синюшно-красный цвет дна; скудное серозное от-
деляемое; плотноэластический («хрящевидный»)
инфильтрат в основании (узловатый, пластинча-
тый, листовидный); безболезненность; устойчи-
вость к местной дезинфицирующей и противовос-
палительной терапии.
В конце первичного периода иногда наблюда-
ются общие расстройства гриппоподобного ха-
рактера: головная, костно-суставная и мышечная
боли, общая слабость, бессонница, повышение
температуры тела.
Твердый шанкр чаще сохраняется до нача-
ла вторичного периода и вскоре заживает, редко
существует до нескольких недель и после по-
явления генерализованной сыпи, еще реже -
заживает до наступления вторичных проявлений.
Это зависит в основном от его размера.
Твердый шанкр может быть одиночным или
множественным. В случае одновременного про-
никновения инфекции через несколько входных
ворот возникающие твердые шанкры находятся в
одной и той же стадии развития. Это так назы-
ваемые шанкры-близнецы. Если инфицирование
происходило в разнос время (например, в резуль-
тате повторных половых контактов с интервалом
в несколько дней), то шанкры будут появляться
в разные сроки и отличаться друг от друга сте-
пенью зрелости. Это так называемые последова-
тельные шанкры. Локализация твердого шанкра
зависит от пути заражения. При половом зара-
жении твердый шанкр возникает, как правило,
на половых органах или па прилегающих к ним
участках (лобок, живот, внутренняя поверхность
бедер, промежность, область заднего прохода).
В случае внеполового заражения твердый шанкр
располагается экстрагениталыю (например, на
губах, языке, молочных железах, пальцах рук).
Второе место после половых органов по частоте
локализации первичной сифиломы занимает сли-
зистая оболочка рта (губы, десны, язык, мягкое
небо, миндалины). Другие локализации твердого
шанкра встречаются редко.
К атипичным формам твердого шаикра от-
носятся индуративный отек, шанкр-амигдалит и
шанкр-панариций.
При индуративном отеке отмечается без-
болезненный плотный отек на половой губе или
Инфекции, передаваемые половым путем
крайней плоти. Характерно отсутствие островос-
палительных явлений, что отличает индуратив-
ный огек от процессов типа бартолинита или вос-
палительного фимоза. Кожа в очаге приобретает
застойную синюшную окраску или сохраняет нор-
мальный цвет.
Для шанкра-амигдалита характерно только
резкое, обычно одностороннее увеличение мин-
далин. Миндалина плотная, островоспалительные
явления отсутствуют. Шанкр-амигдалит весьма
схож с индуративным отеком. Данный атипичный
шанкр нередко ошибочно принимают за баналь-
ную ангину.
Шанкр-панариций — наиболее атипичный из
всех шанкров. Он действительно очень симулирует
панариций: дистальная фаланга отечна, синюшно-
красного цвета, сопровождается резкими, «стреля-
ющими» болями, покрыта гнойно-некротическим
налетом. Затем появляются эрозии и язвы.
При осложнении шанкра могут развиться фи-
моз, парафимоз, гангренизация первичной сифи-
ломы, у женщин — вульвит и вульвовагииит.
Автор наблюдал больного, у которого был диа-
гностирован первичный сифилис (твердый шанкр
на половом члене, регионарный лимфаденит).
Твердый шанкр был осложнен фагеденизацией
(красный фагедснический шанкр Фурнье) и фимо-
зом. Больной, кроме сифилиса, страдал туберкуле-
зом и язвенной болезнью желудка, которые, по-
видимому, способствовали снижению защитных
сил организма и развитию такого осложнения.
Гистопатология. Гистологически типичный
твердый шанкр имеет ряд патогистологичсских
признаков: отсутствие эпидермиса (и части дер-
мы) в центральной зоне вследствие образования
очагов и зон некроза; в дерме — плотный околосо-
судистый инфильтрат, состоящий из лимфоцитов
и плазматических клеток. Отмечается изменение
кровеносных и лимфатических сосудов дермы в
виде пролиферации и инфильтрации всех оболо-
чек (панваскулит) с облитерацией и тромбозом
некоторых сосудов; множество бледных трепонем
во всех участках (особенно в стенках сосудов и их
окружности).
Регионарный лимфаденит (бубон сопутству-
ющий, склерадснит регионарный) развивается
через 5-7 дней после появления твердого шанк-
ра и является вторым обязательным клиническим
симптомом первичного сифилиса. Клинически
склераденит характеризуется своеобразным уве-
личением и уплотнением ближайших к шанкру
лимфатических узлов. При локализации твердо-
го шанкра на половых органах характерным из-
менениям подвергаются паховые лимфатические
узлы. Если первичная сифилома локализуется на
губах и слизистой полости рта, то увеличиваются
подбородочные и подчелюстные лимфатические
узлы. При локализации шанкра на верхней губе
увеличиваются околоушные железы.
Лимфатические узлы увеличены до разме-
ров фасоли, мелкой сливы, иногда — голубиного
яйца, плотные, нс спаяны между собой и с окру-
жающими тканями, подвижны, имеют овоидную
форму и совершенно безболезненны. Кожа над
ними не изменена. При присоединении вторич-
ной инфекции может отмечаться болезненность
лимфатических узлов. Характерно, что увели-
чивается не один лимфатический узел, а группа
(«плеяда») узлов, причем один из них представ-
ляется наиболее крупным. Склераденит может
быть как двусторонним, так и односторонним, и
почти никогда не нагнаивается и не вскрывается.
На 3-4 недели существования твердого шанк-
ра начинают постепенно увеличиваться и стано-
вятся плотными уже все лимфатические узлы —
возникает специфический полиадснит — важный
сопутствующий симптом конца первичного и на-
чала вторичного сифилиса.
Регионарный лимфангит представляет собой
поражение лимфатических сосудов па протяже-
нии от твердого шанкра до близлежащих лимфа-
тических узлов. При этом лимфатический сосуд
прощупывается в виде нлотноэластического без-
болезненного шнура, иногда имеющего но своему
ходу утолщения.
• Вторичный сифилис
Клиника. Проявления вторичного периодасифи-
лиса характеризуются чрезвычайным многообра-
зием морфологических элементов, преимущест-
венным поражением кожи, видимых слизистых
оболочек и в меньшей степени — изменениями
внутренних органов, нервной системы, опорно-
двигательного аппарата. В этом периоде отмеча-
ется генерализация сифилитической инфекции,
достигающей своего наивысшего развития. Вы-
сыпания на коже и слизистых оболочках называ-
ются вторичными сифилидами. Им присущ ряд
общих черт:
318
Клиническая дерматология и венерология
— высыпания располагаются повсеместно;
— после разрешения вторичные сифилиды не
оставляют следа (за исключением некоторых
форм пустулезного и папулезного сифили-
дов), т. е. отмечается доброкачественность
течения;
— отсутствие лихорадочных симптомов;
— отсутствие субъективных ощущений;
— отсутствие островоспалительных явлений;
— при всех формах вторичных сифилидов отме-
чаются положительные серологические реак-
ции;
— быстрое исчезновение сифилидов под влияни-
ем противосифилитичсского лечения.
Разграничение вторичного периода сифилиса
на свежий и рецидивный является важным в пла-
не выбора объема лечения и проведения противо-
эпидемических мероприятий. Вторичный свежий
сифилис характеризуется обилием высыпаний, не-
большой величиной элементов, яркостью окраски,
отсутствием группировки сифилидов и их разбро-
санностью. Элементы имеют крупные размеры,
немногочисленны, бледные по окраске, склонны
к группировке и образованию дуг, колец, фигур.
Промежутки между приступами вторичного си-
филиса, когда высыпания па коже и слизистых
оболочках отсутствуют, носят название вторич-
ного латентного сифилиса Высыпаниям вторич-
ного периода на протяжении первого полугодия
сопутствует специфический полиаденит.
Различают 5 групп изменений кожи, ее придат-
ков и слизистых оболочек: пятнистые сифилиды
(сифилитическая розеола); папулезные сифилиды;
пустулезные сифилиды; сифилитическая плеши-
вость; сифилитическая лейкодерма.
Сифилитическая розеола. Данная форма яв-
ляется наиболее часто встречающимся сифилидом
вторичного периода. Сифилитическая розеола в
морфологическом отношении представляет собой
пятно величиной от чечевицы до ногтя мизинца,
неправильно округлых очертаний, с гладкой по-
верхностью, исчезающее при надавливании. Раз-
личают свежую и рецидивную розеолу. Свежая
розеола возникает сразу после окончания первич-
ного периода, т. е. через 6-8 педель после появле-
ния твердого шанкра, и полного своего развития
достигает обычно в течение 10 дней. Розсолезные
пятна при свежем вторичном сифилисе обильны,
располагаются беспорядочно, чаще всего на туло-
вище (особенно на его боковых поверхностях) и
на конечностях. При вторичном рецидивном си-
филисе розеолезная сыпь появляется через 4-6
месяцев (первый рецидив вторичного периода си-
филиса) или 1-3 года (второй или третий рецидив
вторичного периода сифилиса).
Кроме типичной различают следующие раз-
новидности сифилитической розеолы: отечную
(уртикарную), сливную, рецидивную (крупную по
размеру) и кольцевидную (в виде колец, дуг).
Розеолезные пятна встречаются и на слизис-
тых оболочках, чаще располагаясь в области мяг-
кого неба и миндалин. Их называют эритематоз-
ной сифилитической ангиной. Клинически они
проявляются сливными эритематозными участка-
ми темно-красного цвета с синюшным оттенком,
резко отграниченными от окружающей здоровой
слизистой оболочки. Поражение не вызывает
субъективных ощущений и не сопровождается
лихорадкой (за редким исключением) и другими
общими явлениями.
Папулезные сифилиды. Основным морфоло-
гическим элементом папулезного сифилида явля-
ется папула, резко отграниченная от окружающей
здоровой кожи и выступающая над ее уровнем.
Папулезный сифилид в основном наблюдается
при вторичном рецидивном сифилисе.
Розеолезная сыпь при вторичном свежем сифилисе
319
Инфекции, передаваемые половым путем
В практике встречаются следующие разновид-
ности папулезного сифилида:
лентикулярный (чечевицеобразный) сифилид,
представленный папулой округлой формы, ве-
личиной с чечевицу, синюшно-красного цвета,
плотноэластической консистенции, с гладкой
блестящей поверхностью. Со временем папулы
приобретают желтовато-бурый оттенок, упло-
щаются, на поверхности их возникает скудное
Папулы (симптом «биеювекоио воротничка») и вторичные
пигментированные пятна на ладонях у больною вторичным
рецидивным сифилисом
Вторичный рецидивный сифилис у больного псориазом
(псориатические и сифилитические папулы — симптом
«бпстовского ворошичка» пададонях)
шелушение, сначала в центре, а затем по пери-
ферии в форме воротника (воротник Биетта).
Данная форма сифилида чаще встречается во
вторичном свежем периоде сифилиса;
- милиарный сифилид, отличающийся малыми
размерами (с маковое зерно) и конической фор-
мой. Консистенция элемента плотная, красно-
го или красно-бурого цвета. Часто проявляется
у ослабленных больных;
- нуммулярный, или монетовидный, характе-
ризующийся значительной величиной папул
(с крупную монету и более), склонностью к
группировке;
— кольцевидный, отличающийся кольцевидным
расположением папул;
— себорейный', папулы локализуются на себорей-
ных участках (лицо, голова, край лба) и от-
личаются жирными чешуйками на их поверх-
ности;
— эрозивный (мокнущий)’, папулы располагаются
на участках кожного покрова с повышенной
влажностью и потливостью (половые органы,
промежности, подмышечные впадины, под мо-
лочными железами у женщин) и отличаются
белесоватой мацерированной, эрозированной
или мокнущей поверхностью. Они являются
очень контагиозными;
— широкие кондиломы (вегетирующие папулы),
располагающиеся в местах трения, физиоло-
гического раздражения (половые органы, об-
ласть заднего прохода). Отличаются больши-
ми размерами, вегетацией (разрастание ввысь)
□ротированные папулы языка и губы, сифилитическая sacia
у больной вторичным рецидивным сифилисом
320
Клиническая дерматология и венерология
Широкие кондиломы у больной вторичным реци швным
сифилисом
Широкие кондиломы (вегетирующие папулы) у больного
вюричным рецидивным сифилисом
Пустулезный сифилид (сифилитическая экгнма) и
сифилитическая алопеция у больного вторичным
рецидивным сифилисом
321
Инфекции, передаваемые половым путем
и эрозированной поверхностью. Они также
очень контагиозны;
— роговые папулы (сифилитические мозоли), ко-
торые отличаются мощным развитием рогово-
го слоя на поверхности, очень похожи на мозо-
ли. Они располагаются часто на подошвах;
- псориазиформные папулы, часто встречающи-
еся при вторичном рецидивном периоде си-
филиса и характеризующиеся выраженным
шелушением на поверхности, что весьма на-
поминает псориаз.
Автор приводит фотографию больного, кото-
рый в течение 12 лет страдал вульгарной формой
псориаза и через 8 месяцев после полового кон-
такта у него развились признаки вторичного ре-
цидивного сифилиса (папулы, после разрешения
которых остались пигментированные пятна; ши-
рокие кондиломы в области ануса и сифилитичес-
кая ангина).
Папулезные высыпания на слизистых оболоч-
ках клинически соответствуют эрозивным (мокну-
щим) папулам. В полости рта эрозивный папулез-
ный сифилид чаще всего занимает область мягкого
неба и миндалин (сифилитическая папулезная анги-
на). Папулезные высыпания на слизистой оболоч-
ке гортани приводят к осиплости голоса. Папулы
могут не только эрозироваться, но и изъязвляться.
В результате присоединения вторичной инфекции
отмечаются болезненность и зона гиперемии в ок-
ружности папулезных элементов. Папулы, распо-
ложенные в углах рта, часто эрозируются и стано-
вятся болезненными (сифилитическая заеда).
Пустулезные сифилиды — редкое проявле-
ние вторичного сифилиса. Они обычно наблюда-
ются во вторичном рецидивном периоде у ослаб-
ленных больных с тяжелым (злокачественным)
течением процесса.
Различают пять разновидностей пустулезного
сифилида:
— угревидный: появляются мелкие конические
пустулы на плотном папулезном основании,
сходные с простыми угрями. Они быстро ссы-
хаются в корочки, образуя папуло-корковые
элементы;
- импетигинозный: поверхностные пустулы, об-
разующиеся в центре папул и быстро ссыхаю-
щиеся в корку, иногда, сливаясь, они образуют
крупные бляшки;
- оспенновидный: отличается шарообразными
пустулами величиной с горошину, центр кото-
рых быстро засыхает в корку Пустулы распо-
ложены на плотном основании, что напомина-
|ет элемент при оспе;
— сифилитическая метима: представляет глубо-
кую округлую пустулу, которая быстро засы-
хает в толстую корку, при отторжении которой
возникает язва с круто обрезанными краями и
периферическим валиком специфического ин-
фильтрата багрово-синюшного цвета. Эктимы
обычно единичны, оставляют рубец;
- сифилитическая рупия — эктимоподобный
элемент, возникающий в результате эксцент-
рического роста инфильтрата и последующего
его нагноения. При этом образуются конусо-
образные, слоисто наложенные друг на друга
корки. Обычно единичны, заживают, остав-
ляя рубец.
Пустулезно-язвенные сифилиды редко могут
располагаться и на слизистых оболочках. При ло-
кализации на миндалинах и мягком небе процесс
имеет вид пустулезно-язвенной ангины.
Сифилитическая плешивость обычно наблю-
дается при вторичном рецидивном сифилисе.
Существует две клинические разновидности си-
филитической плешивости — диффузная и мел-
коочаговая. При сочетании их у одного и того же
больного говорят о смешанной форме.
Выпадение волос при сифилисе связано с раз-
витием специфического инфильтрата в волосяном
фолликуле, что приводит к нарушению трофики.
С другой стороны, бледные спирохеты в инфиль-
трате могут оказать токсическое действие на воло-
сяные фолликулы.
Диффузная сифилитическая плешивость в кли-
ническом плане не отличается от алопеции другой
этиологии. Чаше поражается волосистая часть го-
ловы. Обращают на себя внимание острое начало
и быстрое течение процесса, иногда на голове или
лобке количество оставшихся волос исчисляется
единицами.
При мелкоочаговой разновидности появляют-
ся множественные мелкие очажки облысения не-
правильно округлых очертаний, беспорядочно раз-
бросанные по голове (особенно в области висков
и затылка). Такая клиническая картина сравнива-
ется с «мехом, изъеденным молью». Отличитель-
ной особенностью такой алопеции является то,
что волосы в очагах поражения выпадают не пол-
ностью, происходит резкое поредение волос. Кожа
в очагах облысения не воспалена, нс шелушится
и фолликулярный аппарат полностью сохранен.
Поражение бровей и ресниц характеризуется
постепенным их выпадением и последователь-
ным отрастанием. В результате этого они имеют
разную длину— «ступенчатообразные» ресницы
(симптом Пинкуса). Сифилитическая алопеция
существует в течение нескольких месяцев, после
чего происходит полное восстановление волося-
ного покрова.
Сифилитическая лейкодерма (пигментный
сифилид) характерна для вторичного рецидивно-
го сифилиса и чаще встречается у женщин. Лей-
кодерма в основном появляется у больных с па-
тологией ликвора. Элементы часто располагаются
на боковой и задней поверхностей шеи («ожере-
лье Венеры»), но могут встречаться на груди, пле-
чевом поясе, спине, животе, пояснице. На пора-
женных участках сначала появляется постепенно
усиливающаяся диффузная гиперпигментация, со
временем на ее фоне отмечаются гипопигменти-
Клиническая дерматология и венерология
рованные округлые пятна. Сифилитическая лей-
кодерма может быть пятнистой, кружевной или
смешанной.
Одним из частых симптомов вторичного сифи-
лиса является полиаденит
Во вторичном периоде в патологический про-
цесс могут вовлекаться внутренние органы (гаст-
рит, нефрозонефрит, миокардит, гепатит), нервная
система (ранний пейросифилис) и опорно-двига-
тельная система (полиартритический синовит,
диффузные периоститы, проявляются болезнен-
ные припухлости с тестоватой консистенцией и
ночными болями в костях).
• Третичный сифилис
Третичный сифилис развивается у больных,
получивших неполноценное лечение, или при его
отсутствии в предшествующих стадиях сифилиса.
Эта стадия появляется на 3 4-м году заболевания
и продолжается неопределенно долго. В отличие
от вторичного периода в третичном значительно
чаще в процесс вовлекаются внутренние органы,
центральная нервная система и опорно-двига-
тельный аппарат. Сифилиды третичного периода
характеризуются длительным существованием
(месяцы и годы), в них обнаруживается крайне не-
значительное число бледных трепонем (в связи с
чем исследования на наличие возбудителя вообще
не проводятся), малой заразительностью, склон-
ностью к развитию специфических поражений в
местах нсспсцифических раздражений (в первую
очередь, в местах механических травм). Класси-
ческие серологические реакции у 1/3 больных
третичным сифилисом отрицательные. В этом
периоде постепенно снижается напряженность
специфического иммунитета (это обусловлено
уменьшением числа бледных трепонем в организ-
ме больного), в связи с чем становится возможной
истинная ресуперинфекция с развитием твердого
шанкра на месте нового внедрения бледных тре-
. понем.
Сифилиды третичного периода представлены
бугорковыми и гуммозными элементами.
Основным элементом бугоркового сифилида
является небольшой плотный бугорок полушаро-
видпой формы, величиной с вишневую косточку,
с гладкой или блестящей поверхностью, темно-
красного или синюшно-красного цвета. Бугорок
довольно быстро, в течение недели или месяца,
размягчается и изъязвляется с образованием округ-
лой, довольно глубокой язвы с валикообразными,
круто обрезанными краями. Постепенно дно язвы
очищается от распада, покрывается грануляциями
и превращается в пигментированный по перифе-
рии атрофический рубец, на котором никогда нс
возникает новых высыпаний. Группа рубцов име-
ет мозаичный вид.
Гумма возникает в подкожной клетчатке и
представляет собой ограниченно подвижный
шар величиной с грецкий орех, синюшно-крас-
ного цвета, плотноэластической консистенции,
с резкими границами. Субъективные ощущения
отсутствуют или незначительны. Со временем
отмечаются размягчение и распад гуммы с обра-
зованием некротического стержня («гуммозный
стержень»), В результате возникает глубокая язва,
дно которой покрыто остатками распадающегося
инфильтрата. Язва имеет округлые очертания, глу-
бокое дно и очень характерные валикообразные,
толстые, плотноэластические синюшно-красные
края. Затем язва рубцуется, оставляя обесцвечива-
ющийся звездчатый рубец с зоной гиперпигмента-
ции по периферии. Гуммы часто располагаются на
слизистых оболочках носовой полости, зева. При
расположении гуммы на языке, твердом и мягком
небе, носу, в глотке, гортани отмечаются тяжелые
и часто неустранимые последствия (расстройства
речи, глотания, дыхания, «седловидный» нос, пол-
ное разрушение носа, перфорации твердого неба).
Часто отмечается одиночная гумма, редко бывают
множественные гуммы.
323
Инфекции, передаваемые половым путем
Врожденный сифилис
Врожденный сифилис развивается в результа-
те попадания бледной трепонемы в плод от больной
матери через пораженную сифилисом плаценту.
Здоровая плацента является фильтром для
бледных трепонем. Для проникновения спирохе-
ты в организм плода необходимо предварительное
поражение сифилисом плаценты с последующим
нарушением плацентарного барьера. Заражение
плода через плаценту может происходить либо
когда бледные трепонемы заносятся в организм
ребенка как эмболы через пупочную вену, либо
когда бледные трепонемы проникают в лимфати-
ческую систему плода через лимфатические щели
пуповины.
Влияние сифилиса на беременность выража-
ется в нарушении ее течения в виде поздних выки-
дышей и преждевременных родов, причем часто
бывают мертворождения (преждевременные или в
срок), рождение больных детей.
Клиника. С учетом клинических проявлений с
эпидемиологической точки зрения различают сле-
дующие периоды врожденного сифилиса: сифи-
лис плода, ранний врожденный сифилис (в нем
выделяют сифилис грудного возраста и сифилис
раннего детского возраста) и поздний врожденный
сифилис (после 4 лет).
При сифилисе плода отмечается специфичес-
кое поражение внутренних органов и систем, что
приводит к поздним выкидышам и мертворожде-
ниям.
Погибший плод имеет характерный вид: кожа
дряблая, мацерирована из-за недоразвития подкож-
ной клетчатки, легко собирается в мелкие складки,
лицо морщинистое и приобретает старческий вид
(лицо старичка). Отмечаются увегГичепие печени,
селезенки и явления белой пневмонии.
Клинические проявления врожденного сифи-
лиса грудного возраста наступают в течение пер-
вых 2-х месяцев жизни. Одновременно поражаются
кожа, слизистые оболочки и внутренние органы.
Наиболее ранней сыпью в этом периоде яв-
ляется сифилитическая пузырчатка. Высыпания
располагаются на ладонях, подошвах, предплечь-
ях и голенях. На инфильтрированном основании
появляются пузыри величиной с горошину и виш-
ню, вначале их содержимое серозное, затем стано-
вится гнойным, иногда геморрагическим. Пузыри
окружены зоной специфического папулезного ин-
фильтрата синюшно-красного цвета.
324
На 8-10 неделе после рождения появляется
диффузная инфильтрация Гохзингсра, которая ло-
кализуется обычно на подошвах, ладонях, лице и
волосистой части головы. Затем развиваются ха-
рактерные черты заболевания: поражение резко
отграничено, имеет вначале гладкую, блестящую,
синюшно-красную, затем растрескавшуюся бу-
ровато-красную поверхность, отличается плот-
но-эластической консистенцией, что приводит к
образованию трещин, которые в окружности рта
имеют радиальные направления и оставляют по-
жизненно так называемые лучистые рубцы Ро-
бинсона-Фурнье. Кроме этого наблюдаются рас-
пространенные или ограниченные розеолезные,
папулезные и пустулезные высыпания во всех их
разновидностях, подобные таковым во вторичном
периоде сифилиса. Эти розеолы имеют склон-
ность к слиянию и шелушению. 11аблюдаются на-
рушение общего состояния ребенка (повышение
температуры тела), мелкоочаговое или диффузное
выпадение волос, развитие сифилитического на-
сморка (сужение носовых ходов, слизисто-гной-
ное отделяемое, ссыхающееся в корки). Дыхание
через нос резко затрудняется, что делает акт со-
сания невозможным. Папулезная инфильтрата но-
совой перегородки приводит к ее разрушению и
деформации носа (в виде седловидного или тупо-
го, «козлиного»). Отмечается поражение костной
системы в виде остеохондритов, закапчивающееся
патологическими переломами костей конечностей
(пссвдопаралич 1 lappo).
При врожденном сифилисе раннего детского
возраста на коже чаще наблюдаются ограничен-
ные крупнопапулезпые (обычно мокнущие) вы-
сыпания типа широких кондилом, на слизистых
оболочках — эрозивные папулы; часто поражают-
ся кости (сифилитические периоститы длинных
трубчатых костей), реже — внутренние органы и
нервная система.
Проявления позднего врожденного сифилиса
возникают в возрасте от 5 до 17 лет, но могут по-
явиться и позже. Симп томы позднего врожденного
сифилиса могут быть разделены на признаки «без-
условные», вероятные» и «дистрофические» и час-
то соответствуют поражению различных органов и
систем при приобретенном третичном сифилисе.
К безусловным признакам относится триада
Гетчинсона: гетчинсоновскис зубы (бочкообразная
или долотообразная форма резцов, гипоплазия же-
вательной поверхности с полулунной выемкой по
Клиническая дерматология и венерология
свободному краю); паренхиматозный кератит (рав-
номерное молочно-белое помутнение роговицы со
светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом);
лабиринтная глухота (воспалительные явления и
геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дист-
рофическими процессами в слуховом нерве).
К вероятным признакам относятся: сифили-
тические хориорстиниты (характерная картина
«соли и перца» на глазном дне); саблевидные го-
лени — результат диффузного остсопсриостита с
реактивным остеосклерозом и искривлением кос-
тей голени кпереди; седловидный или «козлиный»
нос (результат сифилитического насморка или
гуммы носовой перегородки); ягодицсобразный
череп (резко выстоящис лобные бугры с располо-
женной между ними бороздкой); «почкообразный
(кисетообразный) зуб», зуб Муна (недоразвитие
жевательных бугорков первых моляров); «щу-
чий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка
с истончением его свободного конца); радиарныс
рубцы Робинсона-Фурнье (в окружности рта пос-
ле инфильтраций Гохзингсра); сифилитические
гониты (синовиты Клсттона), протекающие по
типу хронических аллергических синовитов (от-
личаются отсутствием резких болевых ощуще-
ний, лихорадки и нарушений функции сустава);
поражения нервной системы (расстройства речи,
слабоумие и т. и.).
Дистрофические признаки включают: признак
Авситидийского (утолщение грудинного конца
ключицы вследствие диффузного гиперостоза);
«олимпийский лоб» (увеличение лобных и тсмсн-
Розеолезная сыпь и незначительная инфильтрация подошв у
ребенка с ранним врожденным сифилисом грудного возраста
ных бугров); высокое («готическое») небо; инфан-
тильный (укороченный) мизинец Дюбуа-Гиссара
(гипоплазия пятой пястной кости); аксифоидия
Ксйра (отсутствие мечевидного отростка); диастс-
ма Гашо (широко расставленные верхние резцы);
бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жева-
тельной поверхности первого моляра верхней че-
люсти); гипертрихоз Тарповского (зарастание во-
лосами лба почти до бровей). Все перечисленные
дистрофии не имеют каждая в отдельности диаг-
ностической ценности. Лишь наличие нескольких
дистрофий в сочетании с другими признаками
сифилиса и данными анамнеза могут в неясных
случаях помочь поставить диагноз врожденного
сифилиса.
Дифференциальный диагноз первичного
сифилиса проводят с рядом эрозивно-язвенных
дерматозов, в частности с фурункулом в стадии
изъязвления, эрозивным и язвенным балапопости-
том и вульвитом, простым герпесом, спиноцел-
325
I
Инфекции, передаваемые половым путем
| люлярной эпителиомой. Сифилитическую розе-
олу дифференцируют от проявлений сыпного и
брюшного тифов и других острых инфекционных
заболеваний, ог токсической розеолы; при аллер-
гических лекарственных токсикодермиях, при
локализации высыпаний вторичного периода в
области юва — от обычной ангины. Папулезные
сифилиды дифференцируют от псориаза, красно-
го плоского лишая, парапсориаза и др.; широкие
кондиломы в области заднего прохода — от остро-
конечных кондилом, геморроидальных узлов; пус-
тулезные сифилиды — от гнойничковых заболе-
ваний кожи; проявления третичного периода — от
туберкулеза, лепры, рака кожи и др.
Лечение. Лечение сифилиса зависит от клиничес-
ких форм и более подробно описано в Инструкции
по диагностике, лечению и профилактике сифили-
са, утвержденной Министерством здравоохране-
ния. В данном издании приведены общие сведе-
ния и некоторые применяемые схемы лечения.
Превентивное лечение проводят лицам, у ко-
торых с момента контакта с больным сифилисом
прошло не более 2 месяцев.
Для превентивного лечения применяют одну из
следующих методик: бензатина бензилпеницил-
лин или бициллин-1 по 2.4 млн ЕД в/м однократно,
или бициллин-3 по 1,8 млн ЕД, либо бициллин-5
по 1,5 млн ЕД в/м 2 р/нед. № 2, или бензилпени-
циллин по 600 тыс. ЕД в/м 2 р/сут. ежедневно в
течение 7 дней, или бензилпенициллин прокаина
по 1,2 млн ЕД в/м 1 р/сут. ежедневно № 7.
Для лечения больных первичным сифилисом
используют одну из следующих методик: бенза-
тина бензилпенициллин по 2,4 млн ЕД в/м 1 раз в
7 дней № 2, или бициллин-1 по 2,4 млн ЕД в/м 1
раз в 5 дней № 3, или бициллин-3 по 1.8 млн ЕД
либо бициллин-5 по 1,5 млн ЕД в/м 2 р/нед. № 5,
или бензилпенициллин прокаинапо 1,2 млн ЕД в/м
1 р/сут. ежедневно № 10, или бензилпенициллин
ио 600 тыс. ЕД в/м 2 р/сут. ежедневно в течение 10
дней, или бензилпенициллин по 1 млн ЕД в/м каж-
дые 6 ч (4 р/сут.) ежедневно в течение 10 дней.
Для лечения больных вторичным и ранним
скрытым сифилисом используют одну из следу-
ющих методик: бензатина бензилпенициллин по
2,4 млн ЕД в/м 1 раз в 7 дней № 3 или бицил-
лин-1 по 2,4 млн ЕД в/м 1 раз в 5 дней № 6, или
бициллин-3 ио 1,8 млн ЕД либо бициллин-5 но
1,5 млн ЕД в/м 2 р/нед. № 10, или бензилпеницил-
лин прокаина но 1,2 млн ЕД в/м 1 р/сут. ежедневно
№ 20, или бензилпенициллин по 600 тыс. ЕД в/м
2 р/сут. ежедневно в течение 20 дней, или бензил-
пенициллин по 1 млн ЕД в/м каждые 6 ч (4 р/сут.)
ежедневно в течение 20 дней.
Для лечения больных третичным скрытым
поздним и скрытым неуточненным сифилисом
используют одну из следующих методик: бензил-
пенициллин по 1 млн ЕД в/м каждые 6 ч (4 р/сут.)
ежедневно в течение 28 дней, через 2 недели -
второй курс бензилпенициллина в аналогичных
дозах либо один из прспараюв средней дюрант-
ности (бензилпенициллин или бензилпеницил-
лин прокаина) в течение 14 дней, или бензилпе-
нициллин прокаина по 1,2 млн ЕД в/м 1 р/сут.
ежедневно № 20, через 2 недели — второй курс
бензилпенициллин прокаина в аналогичной дозе
№ 10, или бензилпенициллин по 600 тыс. ЕД в/м
2 р/сут. ежедневно в течение 28 дней, через 2 неде-
ли — второй курс бензилпенициллин в аналогич-
ной дозе в течение 14 дней.
При наличии аллергических реакций на пени-
циллин используют препараты резерва: докси-
циклин по 0,1 г per os 2 р/сут. ежедневно в течение
10 дней — для превентивного лечения, 15 дней —
для лечения первичного и 30 дней — для лечения
вторичного и раннего скрытого сифилиса, или
тетрациклин по 0,5 г per os 4 р/сут. ежедневно в
течение 10 дней — для превентивного лечения, 15
дней — для лечения первичного и 30 дней —для
лечения вторичного и раннего скрытого сифилиса,
или эритромицин но 0,5 г per os 4 р/сут. ежедневно
в течение 10 дней —для превентивного лечения,
15 дней — для лечения первичного и 30 дней -
для лечения вторичного и раннего скрытого си-
филиса, или оксацилип или ампипилин по 1 млн
ЕД в/м 4 р/сут. (каждые 6 ч) ежедневно в течение
10 дней — для превентивного лечения, 14 дней —
для лечения первичного и 28 дней — для лечения
вторичного и раннего скрытого сифилиса.
При лечении доксициклином и тетрациклином
в летнее время больным следует избегать дли-
тельного облучения прямыми солнечными луча-
ми ввиду их фотосенсибилизирующего побочного
действия.
Профилактика сифилиса делится на обще-
ственную и индивидуальную. К методам об-
щественной профилактики относят бесплатное
лечение у квалифицированных специалистов кож-
ио-венерологичсских диспансеров, активное вы-
явление и привлечение к лечению источников
заражения и контактов больных сифилисом, обес-
печение клинико-серологического контроля за 1
больными до снятия с учета, профилактические
обследования на наличие сифилиса у доноров, бе-
ременных, всех стационарных больных, работни-
326
ков пищевых предприятий и детских учреждений.
По эпидемиологическим показаниям к обследова-
нию могу г привлекаться и так называемые груп-
пы риска в данном регионе (проститутки, бомжи,
таксисты и др.). Большую роль играет санитарно-
просветительная работа, особенно в молодежных
коллективах. При кожно-венерологических дис-
пансерах развернута сеть круглосуточных пунктов
индивидуальной профилактики сифилиса и дру-
гих заболеваний, передающихся половым путем.
Личная (индивидуальная) профилактика сифили-
са строится на исключении случайных половых
связей и особенно беспорядочной половой жизни,
использовании в необходимых случаях презерва-
тивов, а также на проведении после подозритель-
ного контакта комплекса гигиенических мер как в
домашней обстановке, так и в пункте индивиду-
альной профилактики. Традиционный профилак-
тический комплекс, проводимый в диспансерах,
Клиническая дерматология и венерология I
заключается в немедленном мочеиспускании, Е|
обмывании половых органов и перигенитальных
областей теплой водой с хозяйственным мылом,
обтирании этих мест одним из дезинфицирующих
растворов (сулема L : 1000, 0,05%-ный раствор
хлоргексидина биглюконага, цидипол), закапыва-
нии в уретру 2-3%-ного раствора протаргола или
0,05%-ного раствора хлоргексидина биглюконага
(гибитан). Эта обработка эффективна в течение
первых 2 ч после возможного заражения, когда
возбудители венерических болезней находятся еще
на поверхности кожно-слизистого покрова. Спус-
тя 6 ч после контакта опа становится бесполезной.
В настоящее время возможна в любой обстанов-
ке немедленная аутопрофилактика венерических
болезней с использованием готовых «карманных»
профилактических средств, продающихся в апте-
ках (цидипол, мирамистин, гибитап и др.).
8
I
’ • Гонорея
Этиология и патогенез. Гонорея — инфекци-
, онное заболевание, вызываемое инфекционным
возбудителем гонококком, передающееся преиму-
> ществсшю половым путем и характеризирую-
щесся в основном поражением слизистых обо-
)' лочек мочеполовых органов. Также наблюдается
гонококковое поражение слизистой полости рта и
I прямой кишки, что выявляется главным образом
после орогенитальных или гомосексуальных кон-
тактов. При распространении инфекции в пато-
логический процесс могут вовлекаться придатки
яичка и предстательная железа у мужчин, эндо-
метрия и органы малого таза у женщин. Также мо-
жет наблюдаться гематогенное распространение
инфекции из области слизистых оболочек, хотя
это явление встречается редко.
Анатомо-физиологические особенности муж-
ского, женского и детского организмов, некоторая
специфика в распространении инфекции, клини-
I ческие проявления, течение гонореи, развитие
К осложнений и различие в лечении этих больных
[ служат основанием для выделения мужской, жен-
I ской и детской гонореи.
Источником заражения являются главным об-
1 разом больные хронической гонореей, преиму-
l щественно женщины, так как у них хронический
I процесс протекает почти незаметно, более дли-
I тельно, труднее диагностируется. Это приводит к
[ таким осложнениям, как воспалительные заболе-
вания органов малого таза (ВЗОМТ). ВЗОМТ вне
зависимости от наличия или отсутствия симпто-
мов могут приводить к нарушению проходимости
маточных груб, что, в свою очередь, может приво-
дить к репродуктивным нарушениям, в том числе
бесплодию, внематочной беременности и т. п.
В отдельных случаях возможно внсполовос
заражение через белье, губки, полотенца, на кото-
рых сохраняется невысохший гонорейный гной.
Заражение новорожденного может произойти во
время родов при прохождении плода через родо-
вые пути больной матери.
В зависимости от интенсивности, реакции ор-
ганизма на внедрение гонококков, длительности
течения и клинической картины различают сле-
дующие формы гонореи:
— свежую (острая, подострая, торпидная), когда
с момента заболевания прошло нс более 2-х
месяцев;
— хроническую, если время заболевания неиз-
вестно или после начала лечения заболевания
прошло свыше 2-х месяцев;
— латентную, или гонококконоситсльство, когда
у больных отсутствуют клинические признаки
заболевания, по обнаруживаются возбудители
болезни.
Следует отличать гонококковую инфекцию,
впервые возникшую у больного, от повторяющей-
ся (реинфскция) и рецидива заболевания. У одних
пациентов гонорея протекает без осложнений, у
других — с осложнениями. Выделение нсослож-
327
Инфекции, передаваемые половым путем
нснных и осложненных форм гонореи обязатель-
но. Также различают экстрагенитальные и диссе-
минированные формы гонореи.
Клиника. Клинические проявления заболевания
у мужчин характеризуются выделениями из урет-
ры, а также зудом и жжением при мочеиспускании.
При объективном осмотре губки уретры резко гипс-
ремированы, отечны, сама уретра инфильтрирована,
пальпаторно отмечается болезненность. Из уретры
свободно вытекают обильные гнойные выделения
желтовато-зеленого цвета, которые нередко маце-
рируют внутренний листок крайней плоти. При
позднем обращении можно наблюдать гиперемию
и отечность кожи головки полового члена и край-
ней плоти. На головке полового члена могут обра-
Гонококковый конъюнктивит у новорожденного
зовываться поверхностные эрозии. При ректальном
инфицировании наблюдаются выделения из ануса
или боли в промежности. У мужчин моложе 40 лет.
а также у лиц с пониженной сопротивляемостью
эпидидимит возникает вследствие проникновения
гонококков в придаток из предстательной части мо-
чеиспускательного канала через семявыносящий
проток. Заболевание начинается внезапно с болей в
области придатка яичка и в паховой области. У боль-
ных наблюдаются повышение температуры тела до
39^40°С, озноб, головная боль, слабость. При паль-
пации придаток увеличен, плотный и болезненный.
Кожа мошонки напряжена, гипсрсмирована, склад-
чатость кожи отсутствует. Гонококковое поражение
придатков приводит к образованию рубцов в прото-
ках придатков яичка. В результате этого наступают
азооспермия и бесплодие. Бессимптомное течение
может наблюдаться в 10 % случаев при пораже-
нии уретры, 85 % — при поражении прямой киш-
ки, 90 % — при поражении глотки. Диссемини-
рованная гонококковая инфекция (ДГИ) наиболее
часто проявляется повышением температуры тела,
поражением суставов (одного или нескольких) и
кожи. Проявление гонококкового дерма гита сопро-
вождается образованием некротических пустул на
эритематозном основании, а также могут наблю-
даться эритематозные и геморрагические пятна,
папуло-пустулы, пузыри. Наиболее частой лока-
лизацией высыпаний являются дистальные участ-
ки конечностей или вблизи пораженных суставов.
Также поражаются влагалища сухожилий, преиму-
щественно кистей и сюн (теносиновит). ДГИ чаще
развивается у женщин, чем у мужчин. Риск разви-
тия ДГИ повышается во время беременности и в
предменструальный период. 1 [роявление гонокок-
ковой инфекции в виде менингита или эндокардита
встречается очень редко.
Клинические проявления у женщин протека-
ют почти бессимптомно, что приводит к позднему
выявлению заболевания и развитию осложнений.
Первичной локализацией поражения является ка-
нал шейки матки, причем воспалительные изме-
нения развиваются как в покровном эпителии, так
и в строме слизистой оболочки матки. Поражение
мочеиспускательного канала (уретриг) наблюда-
ется у 70 90 % больных, а поражение вульвы и
влагалища обычно развивается вторично. При ос-
мотре выделения имеют слизисто-гнойный харак-
тер, могут отмечаться контактные кровотечения.
Поражения базального слоя эндометрии возникают
в результате проникновения гонококков в полость
матки во время менструации или после родов и
абортов. Проникновение гонококков из эндомет-
рии в мышечный слой матки (эндометрит) чаше
наблюдается после аборта и родов. Характерным
для восходящей гонореи является быстрое распро-
странение инфекции из матки на маточные трубы,
яичники, брюшину. При распространении гнойно-
го процесса в полость тазовой брюшины возникает
пельвиопсритонит, богатый фибрином транссудат
вызывает образование спаек и сращений маточной
трубы и яичника с соседними органами. Это сопро-
вождается острой болью в нижней части живота и
болезненностью при пальпации, повышением тем-
пературы тела до 39° С.
В 50 % случаев при поражении шейки матки,
85 % случаев — прямой кишки и 90 % — глотки
наблюдается бессимптомная инфекция.
Инфекция часто протекает как смешанная (го-
порейно-трихомонадпая, гонорейно-хламидийная
и т. п.). Как правило, инфицируются несколько ор-
ганов (многоочаговое поражение).
Гчнококковый конъюнктивит у’ новорож-
денных. Поражение конъюнктивы глаз у новорож-
денных происходит во время прохождения через
родовые пути больной гонореей матери и сопро-
вождается покраснением, отечностью, склеивани-
ем век. Из-под их краев или внутреннего угла глаза
вытекает гной, конъюнктива глаза становится гипе-
рсмированной, набухает. Если своевременно нс на-
чать соответствующее лечение, возможно изъязв-
ление роговицы вплоть до се перфорации, что мо-
жет привести в последующем к полной слепоте.
Гонококковое поражение глаз у взрослых мо-
жет быть результатом гонококкового сепсиса или
чаще всего прямого переноса инфекции руками,
^грязненными выделениями из мочеполовых ор-
ганов. При воспалении конъюнктивы появляется
гнойное отделяемое, частичное или даже полное
ее разрушение.
Показания к тестированию: симптомы или
признаки выделений из уретры; слизисто-гнойный
цервицит; наличие у полового партнера инфек-
ции, передающейся половым путем (ИППП) или
ВЗОМТ; скрининг на ИППП но просьбе пациента
I или с недавним появлением нового полового парт-
I нсра; выделения из влагалища при наличии факто-
I ров риска ИППП (возраст моложе 25 лет, недавно
I появившийся половой партнер); острый орхоэпи-
I дидимит у мужчин моложе 40 лет; острый ВЗОМТ;
I случайная половая связь без средств предохранс-
I ния; гнойный конъюнктивит у новорожденных.
Лабораторная диагностика. Верификация диа-
I гноза гонореи базируется на обнаружении Neisseria
I gonorrhea в материалах из гениталий, прямой киш-
I ки. глотки, глаз с помощью одного из методов.
Клиническая дерматология и венерология
Быстрый диагностический тест (микроско-
пия окрашенных по Граму метиленовым синим
мазков из уретры, шейки матки или прямой киш-
ки) позволяет быстро выявить типичные грам-от-
рицатсльные диплококки.
Все образцы необходимо исследовать с помо-
щью культурального метода и амплификаиион-
ных методов определения антигена (амплифика-
ция нуклеиновых кислот).
Дополиительные исследования:
— постановка комплекса серологических реак-
ций на сифилис;
— определение антител к ВИЧ, гепатиту В и С;
— клинический анализ крови, мочи;
— УЗИ органов малого таза;
— уретроскопия, кольпоскопия;
— цитологическое исследование слизистой обо-
лочки шейки матки;
- — 2-стаканная проба Томпсона;
— исследование секрета предстательной железы.
Целесообразность проведения провокации ре-
шается индивидуально лечащим врачом. Показа-
ния, объем и кратность проведения дополнитель-
ных исследований определяются характером и
степенью тяжести клинических проявлений гоно-
кокковой инфекции.
Кратность серологических исследований: до
лечения, повторно -— через 3 месяца (при неус-
тановленном источнике заражения) на сифилис и
через 3-6-9 месяцев на ВИЧ, гепатит В и С.
Лечение. CDC (Centers for disease control and
prevention) при неосложненном гонорейном цер-
виците, уретрите и проктатитс рекомендует сле-
дующие антибиотики (рекомендуемые схемы):
цефтриаксон по 250 мг в/м однократно или цу-
фиксим по 400 мг перорально, однократно или
ципрофлоксацин (сиспрсс) по 500 мг перорально,
однократно, или офлоксацин 400 мг перорально,
однократно, или цефуроксим (мсгассф) по 750 мг
в/м каждые S часов.
При отсутствии вышеуказанных антибиотиков
назначаются альтернативные схемы: спектиноми-
цин по 2 г в/м однократно или одноразовые схемы
лечения цефалоспоринами (цсфтизоксим 500 мг
в/м однократно, или псфокситин по 2 г в/м одно-
кратно с пробенецидом I г перорально).
При гонококковом конъюнктивите рекоменду-
ют цефтриаксон но 1 г в/м однократно.
При офтальмии новорожденных, вызванной
N. gonorrhocae, рекомендуется цеф триаксон но 25 _
50 мг/кг в/в или в/м однократно, нс больше 125 мг.
329
Инфекции,передаваемые половым путем
• Венерическая лимфогранулема
синонимы: четвертая венерическая болезнь,
болезнь Никола—Фавра
Этиология и патогенез. Венерическая лимфог-
ранулема (ВЛГ) — инфекция, передаваемая поло-
вым путем, которую вызывают патогенные микро-
организмы Chlamydia trachomatis типов LI, L2, L3.
В мире ВЛГ не распространена, хотя составляет
2—10 % случаев заболеваний, сопровождающихся
изъязвлениями гениталий, в Индии и Африке. На-
иболее часто встречается в возрасте 20-30 лет. Муж-
чины чаще обращаются в медицинское учреждение
с острой формой ВЛГ, в то время как женщины — с
осложнениями на поздней стадии заболевания.
Ни степень инфекционности возбудителя, ни
резервуар заболевания точно неизвестны, хотя
считается, что передача ВЛГ осуществляется глав-
ным образом бессимптомными носителями женс-
кого пола.
Клиника. Инкубационный период составляет от
3 до 12 дней до начала первой стадии и 10-30 дней
до начала второй стадии.
Различают 3 стадии в течении ВЛГ. После ино-
куляции появляется маленькая безболезненная
папула или пустула, которая может эрозировать-
ся, образуя небольшую герпетиформную язвочку
(первая стадия). Первичный очаг у мужчин часто
локализуется на шейке головки полового члена,
уздечке крайней плоти, крайней плоти, головке и
теле полового члена, мошонке, у женщин — на зад-
ней стенке влагалища, уздечке половых губ, зад-
ней губе шейки матки и вульве. Это поражение
обычно заживает в течение недели и часто боль-
ные его не замечают. На этой стадии могут наблю-
даться слизисто-гнойные выделения из уретры у
мужчин и из шейки матки у женщин.
Вторая стадия наступает в течение 2-6 недель
после появления первичного очага и проявляется
болезненным воспалением паховых и/или бедрен-
ных лимфатических узлов.
ВЛГ первично является заболеванием лим-
фатической системы, которое прогрессирует в
лимфаденит. Инфицированные макрофаги про-
никают в региональные лимфоузлы. Это дает
типичную картину одностороннего увеличения
лимфоузлов (у 65 % больных), инфекции и абс-
цесса. Болезненные лимфоузлы называются бу-
бонами, они могут сливаться и вскрываться у
трети пациентов. В остальных случаях они пре-
вращаются в твердые нсгнойные образования.
Хотя в большинстве случаев бубоны заживают
без осложнений, некоторые могут прогрессиро-
вать, образуя хронические фистулы. Примерно
у трети пациентов наблюдается «признак бороз-
ды», который возникает из-за увеличения пахо-
вых и бедренных лимфоузлов, находящихся соот-
ветственно над и под пупартовой связкой.
Паховая лимфаденопатия встречается у 20 %
женщин с ВЛГ. У женщин чаще наблюдаются
первичные поражения прямой кишки, влагалища,
шейки матки или заднего отдела уретры с вовле-
чением глубоких подвздошных или ©колоректаль-
ных лимфоузлов.
Стадия рубцевания первичной язвы и вскрывшегося бубона
при венерической лимфогранулеме
330
Клиническая дерматология и венерология
Результатом этого могут быть боли в нижней
части живота или спины. У многих женщин харак-
терная паховая лимфаденопатия не развивается;
приблизительно треть из них обращаются к врачу
с признаками и симптомами второй стадии, в то
время как большинство мужчин обращаются к вра-
чу именно на этой стадии болезни. На этой стадии
заболевания часто наблюдаются такие общие сим-
птомы, как небольшое повышение температуры,
озноб, недомогание, миалгии и артралгии. Кроме
того, системное распространение С. trachomatis
иногда приводит к развитию артрита, пневмонии
и псригепатита. К редким системным осложнени-
ям относятся поражения сердца, асептический ме-
нингит и воспалительные заболевания глаз.
Третью стадию ВЛГ часто называют «гени-
тоаноректальным синдромом», она чаще наблю-
дается у женщин. Сначала развивается проктит,
затем — параректальный абсцесс, стриктуры,
фистулы и стеноз прямой кишки, приводящие к
образованию «лимфорроидальных узлов» (сход-
ных с геморроидальными). При отсутствии ле-
чения хронический лимфангиит приводит к об-
разованию множественных рубцов, развитию
стриктур и фистул, что в конечном итоге может
привести к элефантиазу.
Автор наблюдал больного 24-х лет, страдаю-
щего венерической лимфогранулемой, который
считал себя больным в течение месяца. Заболева-
ние началось с появления уплотнения и образо-
вания пузыря в области уздечки полового члена.
Через несколько дней на этом месте образовалась
язва, которая через 2 недели увеличивалась в раз-
мере, больной ощущал боль в паховых лимфоуз-
лах. Кожа над лимфоузлами стала красной, затем
образовалась язва с выделением гноя. Больной
также отмечал головные боли, недомогание и по-
вышение температуры тела до 37,2°С. Источни-
ком заражения считает незнакомую женщину 25
лет, с которой имел половой контакт за 2 месяца
до начала заболевания во время командировки в
Турцию.
При осмотре кожно-патологический процесс
располагался в паховой области и на половом чле-
не. Элементами поражения являлись эритема, язва
и корки. В области уздечки полового члена име-
лась болезненная язва округлой формы диаметром
1,5 см с ровными, слегка приподнятыми эритема-
тозными краями. На ее поверхности отмечалось
начало эпителизации. Паховая область справа
была гиперемироваиа, отечна, в центре имелась
язва удлиненной формы с ровными краями. По-
верхность язвы была покрыта гнойным налетом
желтого цвета, правый угол покрыт желтовато-
красными корками. При надавливании выделялось
небольшое количество жидкого гноя. Отмечалась
болезненность в паховой области справа.
При лабораторном исследовании в мазках, при-
готовленных из гнойного отделяемого и окрашенных
по Романовскому-Гимзе, обнаружены Chlamidia
Trachomatis; а также выявлены антитела к Chlamidia
Trachomatis с помощью ИФА. Результаты серологи-
ческих реакций па сифилис отрицательные.
Лабораторная диагностика. Бактериоскопи-
ческий метод: обнаружение возбудителя в маз-
ках, приготовленных из гнойного отделяемого и
окрашенных но Романовскому-Гимзе.
Культуральный метод. Диагноз ВЛГ может
быть поставлен путем выделения культуры мик-
роорганизма и типирования клеток в образце. Ма-
териал лучше брать из пораженного лимфоузла
или пораженной ткани тампоном. Методика от-
носительно малочувствительна: положительна на
50 %, если даже используются обработанные цик-
логексамидом клетки McCoy или обработанные
диэтилам и ноэти лом клетки HcLa.
Реакция связывания комплемента в парных
сыворотках. Диагностическим является титр ре-
агинов 1:64 или 4-кратнос увеличение титра ан-
тител через 2 недели (так называемые «парные
сыворотки»).
Альтернативными методами являются метод
иммунофлюоресценции с использованием моно-
клональных антител и метод ПЦР.
Течение непредсказуемо. Нередко наступают
спонтанные ремиссии.
Лечение. Проводят этиотропное лечение. Оно
оказывает хороший эффект на ранних стадиях за-
болевания. Рекомендуемая схема — доксициклин
по 100 мг 2 раза в сутки в течение 21 дня. В качест-
ве альтернативной схемы назначают эритромицин
по 500 мг 4 раза в сутки в течение 21 дня.
Инфекции, передаваемые половым путем
• Шанкроид
синонимы: третья венерическая болезнь, .мяг-
кий шанкр, венерическая язва
Заболевание встречается в странах Африки,
Азии, Америки. Однако в связи с ростом между-
народных отношений, туризма возможен занос
инфекции.
Этиология и патогенез. Возбудителем болез-
ни является стрептобацилла Haemophilis Duk-
тсу, описанная впервые Ferrary и одновременно
О. В. Петерсоном в 1887 г., Ducrey в 1889 г., затем
N. Krefting в 1892 г., М. Unna в 1 892 г. Стрептоба-
цилла представляет собой короткую (1,5—2 мкм),
гонкую (0,5- 0.6 мкм) в диаметре с несколькими
закругленными концами и перетяжкой в середи-
не палочку. Располагашся одиночно или парал-
лельно поперечно в виде цепочек (5-25 палочек),
откуда получила название стрсптобациллы. Воз-
будитель по внешности напоминает восьмерки,
гантели, реже — вид кокков. На начальных ста-
диях заболевания палочка располагается внеклс-
точно, а при поздних формах — внутриклеточно.
Не содержи'!’ эндотоксины и не выделяет токсины.
Микроб быстро погибает при нагревании (при
температуре 50° С — в течение 5 минут). В гное
палочки сохраняют вирулентность до 6-8 дней
при комнатной температуре, до 10 дней — при
низкой температуре.
Эпидемиология. Заражение происходит через
прямой контакт, исключительно при половом
сношении. Возбудитель находится на половых
органах, реже — на внутренней поверхности
бедра, перианалыю, редко — на шейке матки и
во влагалище. Описаны шанкроиды на слизистой
полости рта, пальцах рук. Редко инфекция пере-
носится через предметы. Чаще болеют мужчины,
а женщины могут быть бациллоноси гелями. Пос-
ле заболевания иммунитета нс остается. Инкуба-
ционный период у мужчин составляет 2-3 дня,
иногда 2-3 недели, у женщин — от 2-3 недель до
3-5 месяцев.
Клиника. На месте внедрения микроба разви- j
вается небольшое отечное пятно ярко-красного g
цвета. На следующий день над пятном образует-
ся папула, затем развивается пузырек с прозрач-
ным содержимым. Содержимое пузыря мутнеет
и образуется гнойного характера жидкость. Через
3—4 дня пустула вскрывается и образуется язва,
несколько возвышающаяся над уровнем здоро-
вой кожи, склонная к периферическому росту и
достигающая до 1,0 1,5 см. Язва округлая, непра-
вильная, края ее изъеденные, подрытые, мягкие,
с неровным мягким дном. Дно покрыто желтова-
то-серым налетом. Края язвы возвышены и име-
ют островоспалительный венчик. Пальпаторпо
основание язвы имеет мягкую консистенцию.
Язвы в заголовочной борозде в виде исключения
бывают уплотненными. Из гнойного отделяемого
язвы шанкроида обнаруживают стрсптобациллы.
У мужчин язва болезненна, а у женщин болезнен-
ность может отсутствовать или бывает незначи-
тельной. Язвы могут увеличиваться в количсст-
Мпожсственныс дочерние язвы, сформировавшиеся
из-за аутоинокуляции
Множественные дочерние язвы, сформировавшиеся
__________________________из-за аутоинокуляции
ве из-за аутоинокуляции. Первичная язва может
располагаться в центре, а вокруг формируются
«дочерние» мягкие язвы. Прогрессирование пре-
кращаемся через 2 4 недели, гнойное отделяемое,
количество язв и воспалительный процесс посте-
пенно уменьшаются, в результате язвы гранулиру-
ются и образовываются рубцы. Без осложнений
шанкроид заживает через 1 -2 месяца.
Кроме типичных форм шапкроида различают
другие атипичные разновидности:
возвышающийся шанкроид. при котором дно
язвы за счет грануляции приподнимается, в связи
с чем язва несколько приподнимается над поверх-
ностью окружающей кожи;
серпенгирующий шанкроид, характеризую-
щийся медленным периферическим ростом одно-
го из краев язвы;
фолликулярный шанкроид, возникающий в ре-
зультате проникновения возбудителя в выводные
протоки сальных желез или волосяные фолликулы,
что приводит к образованию единичных и множес-
твенных узелков, в центре которых располагаются
глубокие язвочки с гнойным отделяемым;
воронкообразный шанкроид — образуется ред-
ко, на венечной борозде полового члена, бывает
ограниченным, в форме конуса с уплотнением, в
основании имеется язва, а вершина проникает в
подкожную клетчатку;
дифтеритический шанкроид, при котором
язва бывает глубокой, дно покрывается плотным
грязно-желтым фибриноидным налетом. Протека-
ет длительное время;
импетигинозный шанкроид, характеризую-
щийся появлением пузырьков, которые сохраня-
ются длительное время. Содержимое ссыхается,
образуется корка. После снятия корки обнажается
глубокая язва;
герпетический шанкроид, клинически схожий
с простым пузырьковым лишаем. Свойствен к ау-
тоипокуляции. Развивается паховый лимфаденит.
В содержимом пузырьков обнаруживаются стрсп-
гобациллы;
узелковый шанкроид — в основании очага
пальпируется уплотнение;
трещиноподобный шанкроид, характеризую-
щийся появлением болезненных трещин с выра-
женной реакцией. Локализуется на складках кожи;
гангренозный шанкроид, образующийся в ре-
зультате проникновения анаэробных микробов и
фузоспириллсза. Язвы при этом периферически
растут, глубокие ткани распадаются, в результа-
те образуются язвы с подрытыми краями, а под
ними — глубокие ходы, которые у мужчин мо-
Клиническая дерматология и венерология
гут привести к разрушению кавернозных тел и
вследствие этого к ампутации полового члена с
тяжелым кровотечением;
фагеденический шанкроид, отличающийся от
гангренозного отсутствием демаркационной ли-
нии, прогрессированием гангрены внутрь и по
периферии. Возникает озноб, повышается темпе-
ратура тела, иногда развивается сепсис.
смешанный шанкроид, развивающийся в ре-
зультате проникновения стрептобациллы и блед-
ной трепонемы одновременно или последова-
тельно. При этом первично проявляется шан-
кроид, а затем сифилис. Образование шанкроид-
ной язвы происходит через 2-3 дня, а сифилити-
ческой язвы - через 3-4 недели. Имеет значение
обнаружение возбудителей.
Осложнения. Лимфангит — частое осложне-
ние шанкроида, так как в процесс вовлекаются
лимфососуды спинки полового члена у мужчин и
половых губ у женщин. Сосуд становится в виде
плотного тяжа, по связанного с кожей, идущий от
язвы до лимфоузлов. Кожа гипсремирустся и оте-
кает, но коду образуются плотные узелки. Они мо-
гут рассасываться или изъязвляться.
Бубон. Наблюдается у 40-50 % больных. Воз-
никает на 2—4 неделе после проникновения стрсп-
тобациллы в регионарные лимфоузлы, чаще — в
паховые лимфатические узлы. Развитие бубона
усиливается от физических нагрузок и от приме-
нения прижигающих лекарственных средств. В
патологический процесс вовлекаются один или
несколько лимфатических узлов. При разви тии пе-
риаденита лимфоузлы могут сливаться между со-
бой и образуют конгломераты. Кожа над узлом ги-
перемирована, отечна, отмечается болезненность,
повышается температура тела, возникает недомо-
гание. Позже воспаление стихает, центр размяг-
чается и образуются явления флюктуации. Кожа
истончается и разрушается, из образовавшейся
полости выделяется большое количество гноя с
I
I
I
»
1
i
I
1
примесью крови, иногда полость гранулируется
и образуется рубец. Часто бубон превращается в
большую язву, окруженную нередко новыми отсе-
вами (шапкрозный бубон). У части пострадавших
процесс протекает вяло, с образованием холодных
абсцессов, формируются глубокие, фистульные
ходы (струмозпый бубон). Через несколько недель
или месяцев после лечения могут возникать аде-
нопатии.
Фимоз. Развивается вследствие образования
множественных язв на внутреннем листке крайней
плоти или по се краю, что увеличивает половой
333
Инфекции, передаваемые половым путем
член за счет отечности крайней плоти. Кожа гипе-
ремируется, суживается отверстие препуциально-
го мешка, при этом отмечаются обильные гнойные
выделения, повышение температуры тела, боль.
Парафимоз. Развивается редко, происходит
насильственное заворачивание отечной крайней
плоти за головку, что сдавливает половой член в
заголовочной борозде и приводит к нарушению
кровообращения. Головка полового члена отекает,
увеличивается в объеме, окраска становится си-
нюшной, развивается сильная боль, может форми-
роваться омертвение головки и крайней плоти.
Лабораторная диагностика. Для обнаруже-
ния стрсптобациллы необходимы язвы и гнойное
отделяемое из вскрывшихся или певскрывшихся
лимфатических узлов (бубонов). Для этого очища-
ют участки, откуда будет взят материал, наносят
его на стекло и окрашивают методом Романовско-
го Гимза или метиленовой синью, при окраске по
Граму они отрицательны. Препарат должен быть
окрашен после небольшого подогревания. При
отрицательных результатах можно использовать
метод аутоинокуляции путем нанесения гноя или
кусочков, отторгшихся с яшенных очагов некро-
тических тканей.
Лечение. Используют антибиотики и сульфани-
ламидные препараты. Назначают азитромицин
(азимед) по 1,0 г перорально однократно или
цсфтриаксан 250 мг в/м однократно, или эритро-
мицин по 500 мг 4 раза в день в течение 7 дней,
или ципрофлоксацин по 500 мг 2 раза в день в
течение 3 дней.
• Генитальный герпес
В течение многих лет генитальный герпес (ГГ)
оставался вне зоны внимания врачей практичес-
кого здравоохранения, что было связано прежде
всего с недостаточными возможностями лабора-
торной диагностики герпесвирусной инфекции,
недооценкой роли вируса простого герпеса (ВПГ)
в инфекционной патологии человека, а также от-
сутствием эффективных методов лечения.
Эпидемиология. Герпес- — распространенная
вирусная инфекция человека и представляет со-
бой серьезную медико-социальную проблему. В
начале 70-х годов прошлого века в США и странах
Европы был отмечен резкий рост заболеваемости
Обширные язвы с мокнущей поверхностью при первичном
генитальном герпесе
ГГ, которая к 80-м годам увеличилась 10-кратно и
составила в Англии и Франции 80, а в США— 178
случаев на 100 тыс. населения. По данным ВОЗ,
заболевания, передаваемые вирусом герпеса, за-
нимают 2-е место (15,8 %) после гриппа (35,8 %)
как причина смерти от вирусных инфекций.
В настоящее время установлено, что около
90 % городского населения во всех странах мира
инфицировано одним или несколькими типами ви-
руса герпеса. Клинические проявления инфекции
Сгруппированные пузырьки при первичном
генитальном герпесе
имеют 20 % из них. Рецидивирующие герпесные
инфекции наблюдаются у 9-12 % жителей разных
стран. Самая высокая заболеваемость ГГ регистри-
руется в возрастной группе 20-29 лет и 35-^40 лет.
Этиоло1ия и патогенез. Возбудителем гени-
тального герпеса являются два серотипа вируса
простого герпеса: вирус простого герпеса типа 1
(ВПГ-1) обычно вызывает орально-лабиальный
герпес, вирус простого герпеса типа 2 (ВПГ-2)
часто вызывает поражение половых органов. Об-
ладая нейродермотропизмом, ВПГ поражает кожу
и слизистые оболочки, центральную нервную сис-
тему, глаза. ВПГ обусловливает патологию бере-
менности и родов, нередко приводит к «спонтан-
ным» абортам и гибели плода. После заражения
вирус находится в латентном состоянии в локаль-
но расположенном чувствительном ганглии и
периодически реактивируется, вызывая симпто-
матические поражения, или происходит бессимп-
томное, но не менее инфекционное выделение
вируса. Инфицирование любым из этих вирусов
может вызвать идентичный первый эпизод забо-
левания. Однако частота последующих рецидивов
выше при инфицировании ВПГ-2, чем при инфи-
цировании ВПГ -1.
Заражение происходит контактным путем,
обычно при соприкосновении кожи с пораженной
кожей. Инкубационный период составляет от 2 до
12 дней (в среднем 6 дней).
Учитывая, что во время инкубационного пе-
риода и при рецидиве заболевания отмечается
высокая коптагиозность, необходимо воздержать-
ся от половых контактов в это время. Риск пере-
дачи выше от мужчины к женщине. Первичное
инфицирование вирусом ВПГ-1 снижает риск се-
роконверсии к ВПГ-2 у ссродискордантных пар.
Генитальный герпес чаще встречается у женщин
и у негров по сравнению с белыми. Генитальная
инфекция, вызванная ВПГ-1, рецидивирует гораз-
до реже, чем при гонизальной локализации очага
инфекции, вызванной ВПГ-2, составляющей 95 %
1 от общего числа больных рецидивирующим ге-
. нитальпым герпесом (РГГ). Для ВПГ характерен
нейротропизм (склонность к обитанию в нервных
I клетках).
Основными звеньями в патогенезе герпетичес-
I кои инфекции являются:
- инфицирование сенсорных ганглиев вегета-
тивной нервной системы и пожизненная пер-
систенция ВПГ;
- тропизм ВПГ к эпителиальным и нервным
клеткам, обусловливающий полиморфизм
л
Клиническая дерматология и венерология
клинических проявлений герпетической ин-
фекции.
В определенных условиях ВПГ размножается
в Т- и В-лимфоцитах больного.
В последние годы установлено, что ВПГ пер-
систирует также и в эпидермоцитах кожи, эпите-
лии слизистых оболочек и секретах. Различные
клинические проявления, тяжесть течения ин-
фекции объясняются особенностями местного и
общего иммунитета.
Клиника. 50 -70 % пациентов, инфицированных
вирусом простого герпеса, не предъявляют жалоб
или жалобы скудные на боль, жжение. ।
В клиническом течении ВПГ принято разли-
чать первичный и рецидивирующий герпес. I
Первичный герпес — остро возникающее за-
болевание нри.первом контакте человека с ВПГ на
фоне отсутствия по отношению к нему специфи-
ческих антител.
Первичный герпес гениталий возникает пре-
имущественно у женщин в виде вульвовагинита,
однако в процесс может быть вовлечена и шейка
матки. Первичный герпетический вульвовагинит
характеризуется появлением выраженного отека
и гиперемии больших и малых половых губ, сли-
зистой влагалища, области промежности и, не-
редко, внутренней поверхности бедер. Наблюда-
ются боль, зуд и дизурия, выделения из влагалища
или мочеиспускательного канала. Автор наблюдал
случай генитального герпеса у женщины 22-х лет,
которая вёла беспорядочную половую жизнь. При
осмотре положение больной было вынужденное,
полусогнутое из-за болезненности в области ге-
ниталий. Кожно-патологический процесс носил
островоспалительный характер и локализовался
в области гениталий и ануса. Элементами пора-
жения являлись эритема и эрозии. Половые губы
были отечны, гиперсмированы, на их поверхности
имелись эрозии. Эрозии, группируясь, образова-
ли сплошной очаг с гладким дном, края которого
были фестончатыми, не подрытыми, окружены
ярко-красным ободком. Очаг поражения захваты-
вал верхнюю треть внутренней поверхности бедра
и область ануса. Аналогичные эрозии отмечались
на отечной слизистой оболочке влагалища, шейке
матки, уретре. Выделений из шейки матки нс на-
блюдалось. Паховые лимфатические узлы были
увеличены и болезненны. При ПЦР-исследовании
выявлены антитела к ВПГ 2-го типа. Результаты
серологических исследований на сифилис отри-
нательные. При бакпоссве возбудители i онорси и
трихомониаза нс выявлены.
И 335
Инфекции, передаваемые половым путем
У мужчин первичные элементы часто лока-
лизуются на головке, теле полового члена, шейке
головки, мошонке, бедрах и ягодицах. Появляют-
ся сгруппированные пузырьки сначала с прозрач-
ным, а затем мутным содержимым. После вскры-
тия пузырьков образуются обширные мокнущие
эрозии, имеющие круглую форму. Сливаясь, они
образуют обширные язвы с мокнущей поверхнос-
тью. Дефекты эпителия заживают через 2-4 неде-
ли, оставляя после себя гиперпигмеп тированные
пятна. Рубцов обычно нс бывает.
При поражении слизистой уретры появляется
учащенное мочеиспускание и иногда развивается
цистит. При атипичном течении везикулы могут
отсутствовать, а в области крайней плоги разви-
вается гиперемия, наблюдаются жжение, зуд. При
тяжелом течении возникают эрозивно-язвенные
поражения, отек кожи, выраженная интоксикация,
лихорадка. Частые рецидивы приводят к лимфо-
стазу и слоновости половых органов.
Такие продромальные явления при рециди-
вирующем генитальном герпесе как жжение
или покалывание предшествуют появлению вы-
сыпаний. При рецидивирующем генитальном
герпесе элементы сыпи такие же, как при пер-
вичном герпесе, но выражены слабее. Гипсре-
мированная бляшка диаметром 2 см покрыта
везикулами. После вскрытия образуются эро-
зии, которые заживают через 1-2 недели. При
рецидиве элементы поражения располагаются у
мужчин па теле и головке полового члена, у жен-
щин — на больших и малых половых губах, в
промежности и на внутренней поверхности бе-
дер. Регионарные лимфатические узлы па вто-
рой или третьей неделе становятся увеличен-
ными, плотными, болезненными, флюктуации
пет, поражение обычно одностороннее. При
поражении лимфоузлов таза появляется боль
внизу живота. Заболевание часто сопровожда-
ется головной болью, лихорадкой, недомога-
нием и миальгией. При атипичных формах Р1 Г
преобладает какая-либо одна из стадий разви-
тия воспалительного процесса в очаге (эрите-
ма, образование пузырей) либо один из компо-
нентов воспаления (отек, геморрагия, некроз),
либо субъективная симптоматика (зуд), которые
и дают соответствующее название атипичной
форме РГГ (эритематозная, буллезная, геморра-
гическая, некротическая, зудящая и т. д.).
У женщин атипичные формы встречаются
чаще, чем у мужчин. У большинства пациентов
генитальный герпес протекает атипично и сопро-
вождается признаками, которые можно легко при-
нять за признаки других генитальных инфекций
или дерматозов.
Течение. По течению РГГ различают 3 степени
тяжести:
легкую — обострения 3—4 раза в год, ремиссии
не менее 4-х месяцев;
средне-тяжелую — обострения 4-6 раз в год,
ремиссии — 2-3 месяца;
тяжелую — ежемесячные обострения.
Реактивация вируса после первичной инфек-
ции в течение года происходит у 50-80 % больных.
Антивирусные препараты лишь уменьшают титр
вируса, который больной выделяет во внешнюю
среду, ив 100 1000 раз уменьшают риск передачи
инфекции.
Гистопатология. Патоморфологическис изме-
нения такие же, как при простом пузырьковом
лишае.
Лечение. Противовирусная терапия должна при-
меняться при всех случаях установления диагноза
I Г. Ее целями являются облегчение выраженности
симптомов болезни, предупреждение осложнений
и рецидивов.
Половые партнеры пациентов с герпетической
инфекцией урогенетального тракта подлежат актив-
ному выявлению. Лечение необходимо проводить
при клинических проявлениях герпеса. Следует ре-
комендовать воздерживаться от половой жизни или
использовать презервативы во время обострений.
Лечение первичного эпизода ГГ проводится
с помощью ацикловира, валацикловира или фам-
цикловира.
При первичном эпизоде ГГ используют ацик-
ловир (улькарил, герпевир и др.) по 400 мг 3 раза
в сутки или но 200 мг внутрь 5 раз в сут ки в тече-
ние 7-10 днсй(в США) или 5 дней (в Европе). При
этом сокращается продолжительность выделения
вируса и клинических проявлений. Кроме того,
ацикловир, возможно, влияет на течение невро-
логических осложнений, таких как асептический
менингит и задержка мочи.
В практике широко применяют прогефлазит,
оказывающий противовирусное, иммунокорриги-
рующее действие. Препарат назначают по 15-20
капель 2 раза в день. Эффективность терапии по-
вышается при аппликации протсфлазита на очаги
поражения.
В тяжелых случаях, сопровождающихся не-
врологическими осложнениями, ацикловир вводят
внутривенно но 5-10 мг/кг 3 раза в сутки. Сравни-
Клиническая дерматология и венерология
тслыюе исследование применения высокой перо-
ральной дозы ацикловира (4г/сут.) и стандартной
дозы (1г/сут.) для лечения генитальной герпети-
ческой инфекции не выявило каких-либо клини-
ческих преимуществ более высокой дозы.
В США валацикловир одобрен для лечения
первичного эпизода ГГ в дозе 1000 мг 2 раза в сут-
ки в течение 7-10 дней.
Применение 250 мг фамцикловира 3 раза в сут-
ки в течение 5—10 дней так же эффективно при пер-
вичном эпизоде ГГ, как и применение ацикловира.
Во время рецидивов болезни ацикловир при-
меняется внутрь по 400 мг 3 раза в сутки или
200 мг 5 раза в сутки в течение 5 дней. Хотя данное
лечение приводит к уменьшению продолжитель-
ности выделения вируса и проявлений симптомов
отдельных эпизодов, удаления интервала между
рецидивами нс происходит.
Валацикловир рекомендован для эпизодичес-
кого лечения РГГ по 500 мг 2 раза в сутки внутрь
в течение 5 дней.
Фамцикловир используется как средство эпи-
зодического лечения РГГ в дозе 125 мг внутрь 2
раза в сутки в течение 5 дней
Профилактическая (превентивная, супрессив-
ная) терапия заключается в применении ацикло-
вира, валацикловира или фамцикловира в дли-
тельном непрерывном режиме. Такое лечение
показано пациентам с частотой обострений от 6
эпизодов в год.
Ежедневный прием 400 мг ацикловира внутрь
2 раза в сутки предупреждает развитие рецидивов
ГГ. При таком использовании частота обострений
уменьшается па 80 % , а у 25-30 % пациентов в
течение всего периода приема ацикловира они во-
обще не возникают.
Валацикловир рекомендуется для супрессив-
ной терапии в дозе 500 мг внутрь один раз в сутки
(для пациентов, имеющих не более 10 рецидивов
в год) или 1 г один раз в сутки (для пациентов,
имеющих более одного рецидива в год).
Фамцикловир также эффективен в подавлении
РГГ в дозе 250 мг внутрь 2 раза в день.
Наружное лечение такое же, как при простом
пузырьковом лишае. v.
Трихомониаз
Этиология и патогенез. Трихомониаз является
одним из наиболее распространенных заболева-
ний мочеполового тракта и занимает одно из пер-
вых мест среди ИППП.
Trichomonas vaginalis — жгутиковое простей-
шее. вызывающее инфекцию, которая у взрослых
передается исключительно половым путем. Три-
хомонада представляет собой одноклеточный па-
разит, признаками которого являются:
— способность повторять рельеф эпителиальной
клетки, проникать в межклеточные пространст-
ва и инвагинировать в клетку хозяина;
— фиксировать на своей поверхности большое
количество антитрипсина, что обеспечивает
защиту;
- зависимость вирулентности от их гемолити-
ческой активности;
— инфекция развивается только после интрава-
гинальной или интраурстральной инокуляции
микроорганизма;
- наличие на поверхности трихомонад протеоли-
тических ферментов, которые способствуют
значительному разрыхлению тканей и более
свободному проникновению в межклеточные
пространства токсических продуктов обмена
бактерий сопутствующей флоры;
Хронический трихомониаз (вы юление из влагалища и
расчесы кожи)
337
Инфекции, передаваемые половым путем
- выраженный хемотаксис полиморфно-ядер-
ных лейкоцитов.
Классификация. В зависимости от длительнос-
ти заболевания и интенсивности реакции организ-
ма на внедрение возбудителя различают следую-
щие формы трихомониаза:
- свежая, острая, подострая, торпидная (ма-
лое ил ттоА тая);
- хроническая (торпидное течение и давность
заболевания свыше 2-х месяцев);
- трихомонадоносителъство (при наличии три-
хомонад отсутствуют объективные и субъек-
тивные симптомы заболевания).
Клинические проявления}' женщин характеризу-
ются выделениями из влагалища жидкими, зелено-
вато-желтого цвета —до 70 %, от 10-30 % случаев—
пенистыми. Пациентки отмечают зуд и жжение
в области вульвы, дизурическис явления, кото-
рые усиливаются во время менопаузы. У 30-50 %
больных жалобы отсутствуют. Основной очаг по-
ражения — влагалище, уретра, влагалищная часть
шейки матки. Кожа и слизистые больших половых
губ. преддверия и влагалище отечны, гиперемиро-
ваны, покрыты выделениями. Характерны жидкие,
гнойные, пенистые выделения зеленовато-жел-
того цвета. При осмотре в зеркалах: шейка матки
отечна, па ней имеются точечные геморрагичес-
кие участки с признаками эрозии. Этот признак
типичен для трихомониаза и обнаруживается у
40 % женщин при кольпоскопии.
Осложнения трихомониаза у женщин наблю-
даются в виде вульвита, бартолинита, эндоцерви-
цита, разрыва плодного пузыря, преждевременны-
ми родами и бесплодием.
Показания для лабораторного исследования
у женщин. Изменение характера влагалищных
выделений по сравнению с нормой, обнаружение
трихомониаза у полового партнера, отсутствие по-
ложительных изменений характера влагалищных
выделений после эмпирического лечения, остаю-
щийся зуд вульвы после эмпирического лечения
противогрибковыми препаратами.
Клинические проявления у мужчин протекают
по типу транзиторпого и бессимптомного носи-
тельства, которое наблюдается у 10-36 %. Симп-
томатические жалобы — ощущение жжения в
мочеиспускательном канале, отмечаются скудные
серые или беловато-водянистые выделения. Также
наблюдаются дизурическис явления.
Осложнения трихомониаза у мужчин диа-
гностируются в виде эпидидимита, простатита,
везикулита, стриктуры уретры, эриктилыюй дис-
функции и бесплодия.
Показания, для лабораторного тестирования
у мужчин. Выделения из уретры, дизурия, жжение
и зуд в мочеиспускательном канале, раздражение
в области полового члена, репродуктивные нару-
шения, эриктильпая дисфункция, орхоэпидиди-
мит, простатит.
Лабораторная диагностика. Проводят мик-
роскопию нативного и окрашенного препарата. В
нативных препаратах влагалищная трихомонада
определяется по грушевидной или овальной фор-
ме тела величиной немного больше лейкоцита,
характерным толчкообразным движением и жгу-
тиком. Преимуществом исследования трихомонад
в окрашенных препаратах является возможность
их исследования спустя длительное время после
взятия материала. В окрашенных препаратах (ме-
тиленовым синим, по Граму) опи имеют овальную,
круглую или грушевидную форму с хорошо выра-
женными контурами и нежно-ячеистым строением
цитоплазмы.
Для выявления более тонкого строения трихо-
монад применяют более сложные методы окраски
(по Романовскому-Гимзе, Гейденгайну, Лейшма-
ну). Эти методы позволяют выявить возбудителя
заболевания от 40 до 80 % случаев.
Культуральные исследования с использовани-
ем специальных сред позволяют выяви ть до 95 %
случаев.
Лечение. Эффективен метронидазол (трихопол,
флагил). Метронидазол применяют по 0,25 г 2 раза
в день в течение 10 дней; на курс — 0,5 г или пер-
вые 4 дня по 0,25 г 3 раза в день, остальные 4 дня —
по 0,25 г 2 раза в день; на курс — 5,5 г. Типидазол
(фазижин) назначают однократно в дозе 2,0 г (че-
тыре таблетки). При резистентности трихомониаза
к метронидазолу эффективен орпизол (орнидазол).
При неосложненном трихомониазс его применяют
по 1,5-2,0 г однократно, при осложненном — по
500 мг 2 раза в сутки в течение 5-10 дней.
338
Клиническая дерматология и венерология
Синдром Рейтера
синонимы: уретроокулосиновиальный синдром,
болезнь Рейтера
Под синдромом Рейтера понимают сочета-
ние артрита периферических суставов, длящегося
более одного месяца, с уретритом (у женщин —
цервицитом) и конъюнктивитом. Синдром сопро-
вождается характерным поражением кожи и сли-
зистых — бленорейной кератодермией, цинцинар-
ным баланигом и стоматитом.
Заболевание встречается в основном у боль-
ных моложе 22 лет, 90 % больных -— мужчины. У
детей и пожилых людей заболевание встречается
крайне редко.
Этиология и патогенез до конца не изучены.
Заболевание начинается через 1-4 недели после
перенесенной инфекции — дизентерии, сальмо-
неллеза или других кишечных инфекций, него-
нококкового урсгрита (хламидиоз, урсоплазмоз).
Инфекционные агенты играют роль пускового
механизма, а затем включаются аутоиммунные и
другие механизмы, причем дальнейшее течение
заболевания и его рецидивы могут происходить и
после элиминации возбудителя.
У 75 % больных обнаруживается аллель HLA-
В27. Болезнь Рейтера часто встречается среди
ВИЧ-инфицированных.
Клиника. Клинические проявления болезни Рей-
тера складываются из уретрита, артрита и конъюнк-
тивита. Однако могут поражаться кожа, слизистые
оболочки, сердечно-сосудистая система и другие
органы. В начале болезни все симптомы триады
одновременно присутствуют не всегда. У 40-50 %
больных признаки болезни проявляются через 1—3
месяца и позднее.
Уретрит наиболее часто встречается при этой
болезни и проявляется исбактсриальной пиури-
ей, гематоурией и дизурией, нередко осложняется
циститом, простатитом и везикулитом. Уретрит и
простатит могут протекать с минимальными симп-
томами, не вызывая субъективных расстройств.
Конъюнктивит встречается у 1/3 больных и
бывает ангуляриым, дорзальным и бульбарным.
Синдром Рейтера ( артрит и псориазиформпыс высыпания )
339
^^9
Инфекции, передаваемые половым путем
I Глаза бывают покрасневшими и больные чувст-
вуют светобоязнь. Иногда развивается кератит и
Цирцинарный балаиит, фолликулиты у больного
синдромом Рей юра
иридоциклит. Отмечено снижение остроты зрения
и даже слепота.
Воспаление сустава чаще имеет форму сино-
вита с умеренным выпотом, припухлостью мягких
тканей и ограничением функции. Реже бывают
артралгии или, напротив, тяжелые деформирую-
щие артриты. Артрит коленного сустава нередко
сопровождается обильным выпотом в полость
сустава. Возможен даже разрыв синовиальной
оболочки коленного сустава и излитие жидкости в
икроножные мышцы. Для болезни Рейтера харак-
терны асимметричный сакроилсит и поражение
межпозвоночных суставов, которые выявляются
рентгенологически. Иногда поражение суставов
сопровождается лихорадочным состоянием. Тем-
пература тела чаще субфебрильная.
При болезни Рейтера поражение кожи обнару-
живают почти у 50 % больных. Кожные высыпа-
ния могут быть разнообразными, но самые частые
и типичные — цирцинарный балаиит и эрозии по-
лости рта с участками десквамации слизистой обо-
лочки белесоватого цвета, которые иногда распо-
лагаются па языке, напоминая «географический»
язык, и на небе — цирцинарный уранит. 11атогно-
мичным является «бленнорейная» кератодермия.
Кератодсрмия начинается с высыпания красных
пятен на ладонях, подошвах, гениталиях или на
других участках тела. Пятна затем трансформи-
руются в пустулы, а позднее — в конусовидные
I (сражение пальцев стоп по типу пустулезного акродерматита
) Аллопо при синдроме Рейтера
340
Клиническая дерматология и венерология
роговые папулы или в толстые, покрытые корка-
ми, бляшки. Распространенные кератодермии, а
также псориазоформенныс высыпания обычно
сопутствуют тяжелым формам болезни Рейтера.
Иногда отмечаются подногтевой гипсрксратоз,
утолщение, ломкость ногтевых пластинок. Из
внутренних органов наиболее часто поражается
сердечно-сосудистая система, (мио- или перикар-
дит, аортальная недостаточность), реже — плев-
рит, гломерулонефрит или пиелонефрит, флебиты,
лимфадениты, различные гастроинтестинальные
нарушения, невралгии, невриты, периферические
парезы. При тяжелом течении возможны функци-
ональные расстройства нервной деятельности в
виде депрессии, раздражительности, нарушения
спа и т. п. Изредка встречаются случаи самопро-
извольного излечения через 2-7 недель. Острая
форма, как и затяжная, заканчивается полной
клинической ремиссией независимо от тяжести
заболевания. Хроническая форма, при которой в
процесс вовлекаются крестцово-подвздошные и
позвоночные суставы, может образовывать анки-
лозы и стойкие поражения суставов и связочного
аппарата, ведущие к ограничению трудоспособ-
ности и инвалидности.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
следует отличить от пустулезного псориаза, рев-
матоидного артрита, болезни Бехчета.
Лечение. При острой стадии болезни Рейтера
назначают нротивохламидийные препараты: азит-
ромицин (азимед) по 1 г внутрь однократно или
доксициклин по 100 мг 2 раза в сутки внутрь в те-
чение 7 дней, или рокситромицин (роксибсл) по
150 мг 2 раза в день в течение 5 дней. Одновремен-
но назначают дезинтоксикационные, десенсиби-
лизирующие, противовоспалительные препараты.
В очень тяжелых случаях внутрь рекомендуются
глюкокортикостероидные препараты.
В стадии иммунных нарушений (аутоимму-
низация) наряду с вышеуказанными препаратами
применяют иммуносупрессивные средства и ци-
тостатики. .
Необходимо обследовать половых партнеров.
Даже при отсутствии клинических признаков уро-
генитальной инфекции им назначают профилак-
тическое лечение.
• Остроконечные кондиломы
синонимы: вирусные папилломы,
остроконечные бородавки,
ген шпал ъные бородавки
Остроконечные кондиломы представляют со-
бой мягкие мясистые бородавки телесного цвета,
которые появляются на коже и слизистой половых
органов, в углах рта и перианальной области.
Этиология и патогенез. Возбудителем заболева-
ния является вирус папилломы человека (ВПЧ) —
представитель семейства папововирусов. Это ДНК,
содержащий вирус, который размножается в ядрах
эпителиальных клеток. Остроконечные кондиломы
вызываются ВПЧ типов 6 и 11, реже — типов 16, 18,
31 и 31. 11оследние три типа являются высокоо!Шо-
хиными вирусами и вызывают также предраковые
заболевания половых органов и плоскоклеточный
рак. Заражение происходит контактным путем, в
том числе половым. У большинства пациентов ин-
фекция протекает бессимптомно. ВПЧ находится в
организме в латентном состоянии и активируется
лишь время от времени. Контагиозность высока в
период обострения, когда клинически появляются
остроконечные кондиломы.
Клиника. После инкубационного периода, ко-
торый составляет ог нескольких недель до не-
скольких лет, появляются единичные папулы (со-
сочковые разрастания) величиной от булавочной
головки до опухолевидных образований, цвета
нормальной кожи, розоватой или серовато-крас-
ной окраски. Постепенно размер и число эле-
ментов увеличиваются. Сосочковые высыпания
сливаются между собой и образуют обширные
бородавчатые разрастания, состоящие из отде-
льных долек, основание которых сужено в виде
ножки. Эти опухолевидные элементы принимаю!
форму петушиного гребня или цветной капусты,
при пальпации имеют мягкую консистенцию. При
раздражении остроконечных кондилом или несоб-
людении гигиены элементы мацерируются, могут
эрозироваться и даже изъязвляться. Присоедине-
ние вторичной инфекции приводит к гнойному
отделяемому с неприятным запахом. Остроконеч-
ные кондиломы часто располагаются в области
наружных половых органов и заднего прохода, но
341
Инфекции, передаваемые половым путем
Остроконечные кондиломы (поражение полового члена и
Экстрогснигальное расположение осфоконечных кондилом
могут встречаться и па других участках (углы рта,
красная кайма губ, веки, конъюнктива). У мужчин
сыпь часто локализуется в области уздечки поло-
вого члена, венца головки, наружного отверстия
мочеиспускательного канала, мошонки, головки
и шейки полового члена. У женщин кондиломы
располагаются на половых губах, малых половых
губах, клиторе, вокруг входа во влагалище. Кроме
того, остроконечные кондиломы могут встречать-
ся в промежности, мочеиспускательном канале,
вокруг заднего прохода.
Остроконечные кондиломы аногени! альной
области часто рецидивируют после хирургичес-
кого иссечения или лазерного разрушения, что
связывают с латентным состоянием вируса папил-
ломы человека, располагающегося на границе с
нормальной кожей в зоне около 10-15 мм.
Гистопатология. При гистопатологическом ис-
следовании отмечаются папилломатоз, акантоз,
истончение рогового слоя, участки паракерато-
за. Клетки эпидермиса вакуолизированы, их ядра
пикнотичпы. В дерме наблюдаются резко выра-
женный отек, расширение кровеносных и лимфа-
тических сосудов и хронический воспалительный
инфильтрат.
Дифференциальный диагноз. Заболевание
необходимо дифференцировать от вторичного ре-
цидивного сифилиса, злокачественных новообра-
зований.
Лечение. При остроконечных кондиломах не-
больших размеров эффективен солкодерм, при-
сыпки из резорцина пополам с дерматолом, 20%-
ный спиртовый раствор подофиллина, которые
наносят на каждый элемент. Крупные элементы
удаляют хирургически с помощью электро- или
лазерокоагуляции. Назначают протефлазит по
20 капель 2 раза в день как противовирусный и
иммунокорригирующий препарат. Также эффек-
тивны системные противовирусные препараты —
ацикловир, вальтрскс и др. Проводят общеукреп-
ляющее лечение для поднятия защитных сил ор-
ганизма.
Наружно применяют ридоксоловую, бонафто-
новую и оксолиновую мази. Эффективность тера-
пии усиливается при применении протефлазита в
виде примочек на очаги поражения (30-35 капель
препарата на 10 мл 0,9%-ного раствора хлорида
натрия).
Клиническая дерматология и венерология
• Инфекция, вызываемая вирусом иммунного дефицита человека (ВИЧ)
Инфекция, вызываемая вирусом иммунного
дефицита человека (ВИЧ), — заболевание, пере-
даваемое главным образом половым путем. При
ВИЧ-инфекции отмечаются поражение многих
систем и органов, нарастающее угнетение кле-
точного иммунитета, что определяет яркое свое-
образие ее эволюции, клинических проявлений и
лабораторных тестов.
Этиология и патогенез. Заболевание вызыва-
ется вирусом иммунного дефицита человека, ко-
торый относится к группе ретровирусов. Вирус
способен активно проникать в Т-лимфоциты -
хелперы, имеющие СП4-рецспторы.
Различают два типа ВИЧ — ВИЧ-1 и ВИЧ-2,
отличающиеся по структурным и антигенным ха-
рактеристикам. В качестве возбудителя иммуноде-
фицита обычно выступает ВИЧ-1. ВИЧ обнаружен
во многих клеточных элементах и биологических
средах больных и инфицированных. Установле-
но, что инфекция передается только через сперму,
кровь, включая, возможно, менструальное, церви-
кальное и влагалищное отделяемое и грудное мо-
локо. Группами риска являются:
Узловатый мастоцитоз (ксантелазмоидния разновидность) у
ВИЧ-инфицированного больного
- гомо- и бисексуалы, проститутки и лица, веду-
щие беспорядочную половую жизнь с частой
сменой партнеров;
- наркоманы, проститутки-наркоманки;
- больные, страдающие гемофилией;
— дети, родившиеся от матерей, инфицирован-
ных ВИЧ.
В основе патогенеза ВИЧ-инфекции лежит на-
растающее снижение абсолютного количества Т-
хелперов вплоть до полной их элиминации в тер-
минальной стадии.
Клиника. Поражение кожи и слизистых обо-
лочек позволяет впервые заподозрить СПИД у
многих больных. При этом течение дерматологи-
ческих болезней у ВИЧ-инфицированных боль-
ных имеет ряд особенностей: проявляются ати-
пично, имеют тяжелое течение, плохо поддаются
лечению. Наибольшее диагностическое значение
имеют следующие заболевания: саркома Капоши,
кандидоз, простой и опоясывающий лишай, раз-
Опоясывающий лишай у больного СПИДом
343
Инфекции, передаваемые половым путем
ММ
1 српетнчсская язва у больною СПИДом
Саркома Капоши (опухоли, язвы, рубромикоз подошв)
у бо явного СПИДом
Онихомикоз и паранихия кандидозпой этиологии
Остроконечные кондиломы у больного СПИДом
Опоясывающий лишай (геморрагическая,
гангренозная формы) у больного СПИДом
Опухолевая стадия саркомы Капоши у бочыюю СПИДом
Клиническая дерматология и венерология
Разноцветный лишай у ВИЧ-инфицированного
больного
Разноцветный лишай у ВИЧ-инфицированного
больного
ноцвстный лишай, себорейный дерматит, «воло-
сатая» лейкоплакия слизистой оболочки рта, кон-
тагиозный моллюск. Тяжелое течение указанных
дерматозов, их генерализация при наличии общих
симптомов (лихорадка, слабость, диарея, сниже-
ние массы тела и т. п.) являются плохими про-
гностическими симптомами и свидетельствуют о
развитии клинических проявлений СПИДа.
Саркома Капоши является наиболее харак-
терным дерматологическим проявлением ВИЧ-
инфекции. Заболевание начинается в молодом
возрасте с появления бледно-розовых пятен и па-
пул, которые медленно увеличиваются в размерах,
приобретая фиолетовый или коричневый цвет. По
периферии основного очага появляются точеч-
ные геморрагии. В начальной стадии заболевания
кожные проявления напоминают гемангиому, пио-
генную гранулему, дерматофиброму, экхимоз. В
поздних стадиях заболевания кожные проявления
становятся более характерными, увеличиваются
инфильтрация и изъязвление очагов поражения.
Элементы поражения могут локализоваться на лю-
бых участках кожи, но расположение их на голове,
туловище, вдоль ребер является подозрительным
на СПИД.
Разноцветный лишай у ВИЧ-инфицированного
больного
Псевдомембранозный кандидоз слизистой полости рта \
ВИЧ-инфицированной больной
У ВИЧ-инфицированных больных поражают-
ся слизистые оболочки рта, половых органов и ко-
нъюнктивы.
Герпетические высыпания у ВИЧ-инфициро-
ванных могут возникать на любых участках кожи
и слизистых оболочек, чаще всего на губах, поло-
вых органах, голенях и в перианальной области,
особенно у мужчин-гомосексуалистов. Высыпания
быстро превращаются в крупные болезненные,
длительно незаживающие язвы с неправильными
фестончатыми краями. При атипичном течении
клинические признаки герпеса могут напоминать
ветряную оспу или импетиго.
У ВИЧ-инфицированных больных, кроме по-
ражения кожи и слизистых оболочек встречается
герпетический проктит, который иногда принима-
ет вид болезненной отечной эритемы в перианаль-
ной области.
Разноцветный лишай у ВИЧ-инфицированных
лиц имеет свои особенности: процесс носит рас-
пространенный характер, по клинической картине
напоминает другие дерматозы (розовый лишай,
себорейный дерматит); отмечается инфильтрация
и лихенификация кожи.
Каидидозное поражение слизистой рта, глотки,
пищевода, вульвы и влагалища часто встречается
у ВИЧ-инфицированных больных, а кандидоз рта
и глотки является первым проявлением СПИДа.
Неожиданное возникновение кандидоза слизис-
тых оболочек у молодых людей, не принимавших
длительное время кортикостероиды, цитостатики
или антибиотики, служит поводом для обследова-
ния их на ВИЧ-инфекцию. Существуют 4 клини- |
ческие формы кандидоза рта и глотки: молочница
(псевдомембранозный кандидоз), гиперпластичес-
кий кандидоз (кандидозная лейкоплакия), атрофи- ’
ческий кандидоз и заеда (кандидозный хейлит). У
ВИЧ-инфицированных больных часто отмечается
сочетанное поражение кожи и слизистых оболо-
чек, заболевание протекает очень тяжело, образу-
ются болезненные язвы, кандидозные абсцессы
мозга, печени и других органов. Рекомендуемые
традиционные схемы лечения кандидоза кожи и
слизистых оболочек для больных с ВИЧ-инфек- J
цией малоэффективны.
У больных с ВИЧ-инфекцией нередко встреча-
ются остроконечные кондиломы и по мере нарас-
тания иммуносупрессии они становятся множест- ♦
венными, поражают обширные участки кожи и
слизистой. Проводимая терапия малоэффективна.
Лечение. Лечение дерматологических заболева-
ний у ВИЧ-инфицированных больных проводят
по общепринятым методикам на фоне антирст- ,
ровирусной терапии. Однако, учитывая тяжесть
течения, доза препаратов и продолжительность
приема могут быть увеличены.
•л
I f
346
Клиническая
дерматология и
венерология