Автор: Тейлор Р.Б.
Теги: функциональные расстройства расстройства обмена веществ общая диагностика медицина
ISBN: 5-225-00593-4
Год: 1992
Текст
DIFFICULT
DIAGNOSIS
Robert B. Taylor, M.D,
Professor and Chairman
Department of Family Practice
Oregon Health Sciences University School of Medicine
Portland, Oregon
W.B. Saunders Company 1985
Philadelphia/ London/ Toronto/Mexico City/Pio de Janeiro/Sydney!Tokyo
Р. Б.ТЕЙЛОР
ТРУДНЫЙ
ДИАГНОЗ
В 2 ТОМАХ
ТОМ 2
Перевод с английского
канд. мед. наук М. Г. Лепилина
канд. мед. наук А. А. Еременко
Москва „Медицина* 1992
ББК 53.4
ТЗО
УДК 616-008.6-079.4(035)
Издание рекомендовано для перевода проф. А. В. Виногра-
довым, зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней
JI МОЛГМИ и проф. В. П. Померанцевым зав. кафедрой
внутренних болезней ММСИ.
Тейлор Р. Б.
ТЗО Трудный диагноз. В 2 т. Т. 2. Пер. с англ. — 2-е изд.,
стереотип. — М.: Медицина, 1992. — 592 с.: ил.
ISBN 5—225—00593—4,
ISBN 0—7216—1058—7
В двухтонной руководстве освещены вопросы дифференциальной
диагностики наиболее распространенных патологических состояний.
Большое внимание уделено описанию клинических симптомов и синдро-
мов. Рассмотрены современные лабораторные и инструментальные ис-
следования, способствующие правильной н быстрой постановке диагно-
за. Представлены точные показании к их применению. Во 2-й том вошли
главы, описывающие синдромы в алфавитном порядке от И до Я.
Для терапевтов и врачей других специальностей.
4108010000—55
Т _________________
039(01)—92
52—92
ББК 53.4
ISBN 5—225—00593—4
ISBN 0—7216—1058—7
© W. В. Saunders Company, 1985
© M. Г. Лепилин, А. А. Еременко,
перевод на русский язык, 1988
СОДЕРЖАНИЕ
Импотенция < . « <..................................... . 7
Ирвин Голдстейн (Irwin Goldstein)
Кардиомегалия..................................................... 27
Роналд М. Рот, Джонатан Эйбрамз (Ronald М, Roth, Jonathan Ab-
rams)
Крапивница хроническая............................................ 66
Af. Элизабет Арчер, Джозеф Л. Джориццо (М. Elizabeth Archer,
Joseph L. Jorizzo)
Кровохарканье ..................................................... 79
Джадд Шеллито (Judd Shellito)
Лихорадка неясного происхождения................................... 95
Дэниэл Af. Машер (Daniel M. Mucher)
Масса тела, снижение.............................................115
Дэвид £. Сви, Френк К. Сноуп (David £. Swee, Frank С. Snope)
Метастазы рака неизвестной первичной локализации . . . 136
Антонио А Родригес, Уилбур Бассетт младший (Antonio R. Rod-
riguez, Wilbur £. Bassett, Jr.)
Нарушения вкуса и обоняния.........................................140
Пик By, Коллин С. Кармоди (Peak Woo, Collin S. Karmody)
Нарушения полей зрения..................................... . 155
Джон Э. Картер (John Е. Carter)
Недержаиве мочи................................................... 184
Л. Кейт Ллойд (L. Keith Lloyd)
Обморок............................................................199
Вшива Н. Капур, Мишель Карпф, Джеральд С. Ливи (Wishwa
N. Kapoor, Michael Karpf, Gerald S. Levey)
Объемный процесс в области мошонки............................... 214
Марк Т. Цанг (Mark Т. Tsuang)
Объемный процесс в области шеи....................... . . . . 227
Говард Левин (Howard Levine)
Олигурия.......................................................... 242
Марк Б. Гоулстейн (Маге В. Golstein)
Остеолиз......................................................... 259
Томас Ли Поуп, мл., Теодор £. Китс (Thomas Lee Pope, Jk., Theo-
dore £. Keats)
Отеки периферические...............................................285
Джон А. Спиттелл младший, Александр Скергер (John A. Spit-
tell, Jr., Alexander Schirger)
Очаговые образования в легких.................................... 300
Мишель Дж. Корбетт, Глен Лилменгтон (Michael G. Corbett, Glen
A. Lillington)
?
Плевральный выпот................................................ 315
Сузана К. Пинглетон (Susan К Pingleton)
5
Пневмония затяжного течения.........................................332
Эдвард Цоу (Edwards Tsou)
Полиурия ..... .................................... 358
Эндрю С. Ливи, Джон Т. Харрингтон (Andrew S. Levey, John Т.
Harrington)
Половое созревание, замедленное.....................................384
Герберт С. Купперман (Herbert S. Kupperman)
Половое созревание, ускоренное .................................... 399
Ричард £. Блэкуэлл, Дж. Бенджамин Юнгер (Richard Е. Black-
well, Л Benjamin Lounger)
Приапизм ......................................................... 411
Джон А. Белис (John A. Belts)
Пурпура ..........................................................
Роберт Р. Кэррол, Крег С. Китченс (Robert R. Carroll, Craig S.
Kitchens)
Слюнные железы, увеличение..........................................442
Джонас Т. Джонсон (Jonas Т. Johnson)
СОЭ, увеличение .................................................. 457
Брайан П. Шмитт (Brian Р. Schmitt)
Спленомегалия..................................................... 472
Эдвард Р. Эйкнер (Edward R. Eichner)
Судорожные припадки, недавно возникшие..............................485
Бернард Дж. Д'Суза, Джером В. Морфи (Bernard Л D'Souza,
Jermone V. Murphy)
Тремор..............................................................502
Э. Уэйн Мэссей, Дженис М. Мэссей (Е. Wayne Massey, Janice
М. Massey)
Цианоз............................................................. 512
Джерри Ф. Л уте, Нанетт К Уэнгер (Jerre F. Lutz, Nanette К
Wenger)
Шум в ушах..........................................................522
Джон А. Мак-Карди младший (John A. McCurdy, Jr.)
Щелочная фосфатаза, повышение активности............................540
Пол. М. Фишер (Paul М. Fisher)
Эозинофилия......................»..................................554
В. Кит Хуте (W. Keith Hoots)
Эритема узловатая.................................................. 579
Джон Дж. Калабро, Гарри Л. Вулф (John J. Calabro, Gary L.
Wolf)
ИМПОТЕНЦИЯ
Близкие понятия: половое бессилие, недостаточ-
ная эрекция, неспособность к
эрекции
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Импотенцией называется неспособность создавать в пещерис-
тых телах полового члена давление, необходимое для введения
полового члена во влагалище или поддерживать это давление
до момента эякуляции (при условии, что у больного нет нару-
шения эякуляции) [1]. Это особая форма нарушения полово
функции мужчин, отличная от других нарушений, таких, как
патология либидо, оргазма, пассажа спермы или семяизверже-
ния. Ригидность полового члена, определяющая способность к
эрекции, непосредственно связана с величиной артериального
давления внутри кавернозных тел члена. Оно составляет при-
мерно 90 мм рт. ст., когда во время эрекции половой член при-
нимает по отношению к животу перпендикулярное положение.
Обычно такое давление достаточно для нормального введения
полового члена во влагалище.
В клинической практике используется несколько классифи-
каций импотенции. О первичной импотенции говорят в случае,
если у больного не было периода нормальной половой функции.
Вторичной импотенцией называют нарушение имевшейся ра-
нее половой потенции. В основе другой классификации лежат
предполагаемые патофизиологические механизмы импотенции.
В этом случае различают импотенцию, обуслдвленную первич-
но исихологическими причинами и органическую импотенцию,
причем среди причин последней могут быть механические по-
вреждения, сосудистые, неврологические, гормональные нару-
шения и их сочетания.
В настоящей главе основное внимание уделено выбору ди-
агностической тактики для определения патофизиологических
основ заболевания. Правильный дифференциальный диагноз
импотенции обеспечивает непосредственно выбор верных спо-
собов лечения: заместительную гормональную терапию, психо-
терапию, протезирующие операции, реконструктивные сосудис-
тые или микрососудистые вмешательства.
у
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И ПРИЧИНЫ
Исследовав более 14 тыс. мужчин, Kinsey сделал вывод о том,
что нарушения потенции связаны с возрастом. Он установил,
что до 45 лет импотенция встречается редко, однако в возра-
стной группе 50—80 лет число больных увеличивается экспо-
ненциально. Так, если лишь 10 % мужчин в возрасте 50—
60 лет страдают импотенцией, то после 80 лет их число состав-
ляет около 80%. В работах Masters и Johnson [3], Finkle и
соавт. [4] и других отмечается такая же возрастная зависи-
мость. Если придерживаться традиционной оценки популяции
(среди мужчин 35—50% составляют лица старше 50 лет), им-
потенция представляется весьма распространенным состояни-
ем, так как касается миллионов американцев.
Причины импотенции приведены в табл. 85. Данная клас-
сификация принята в клинической практике и основана на
с
Таблица 85. Причины импотенции
Органические
Психологические
Сосудистые
Неврологические
Эндокринные
«Механические»
Первичные
Вторичные1
1 Могут выявиться после излечения органическое причины (прим, авт.)
предполагаемых патофизиологических механизмах заболева-
ния. Установить их в настоящее время значительно проще
благодаря появлению новых объективных методов исследова-
ния больных с импотенцией.
В 1959 г. Wershrub [5] установил, что более чем в 90%
случаев импотенция вызвана психологическими причинами.
Не опровергая данного вывода, мы вместе с тем хотели бы
отметить, что во многих исследованиях последних лет органи-
ческим факторам отводится более значительное место. В ряде
работ (в том числе и наших) приводятся данные о том, что
более чем у 50% обследованных больных с импотенцией обна-
руживается органическая патология [6].
Органическая импотенция
Импотенцию считают органической, если неспособность боль-
ного к эрекциям и нх сохранению не связана с психогенными
нарушениями.
Импотенция сосудистого происхождения. Из органических
нарушений сосудистая патология — самая вероятная причина
8
импотенции. Подчревно-кавернозная артериальная система,
снабжающая половой член кровью, включает внутреннюю под-
вздошную (подчревную) артерию, внутреннюю срамиую арте-
рию и артерию полового члена и пещеристых тел. Эта система
обладает уникальной способностью резко увеличивать крово-
ток в ответ на стимуляцию (половая) тазовых внутренностных
(возбуждающих) нервов. В норме кровоток составляет
10 мл/мин в состоянии покоя и приблизительно 60 мл/мин во
время стимуляции [1]. Именно такое быстрое увеличение кро-
вотока наряду с нейрогенным перераспределением кровотока
в пещеристые тела вызывает эрекцию.
Недостаточное давление крови в мелких сосудах артери-
ального русла во время половой стимуляции приводит к не-
адекватному снабжению кровью пещеристых тел и к неполной
эрекции. В этом, по-видимому, заключается объяснение тесной
связи импотенции со старением, обнаруженной Kinsey и др.
Степень, поражения артериального русла может быть раз-
личной, соответственно разной может быть степень увеличения
кровотока при половой стимуляции, что приводит к колебани-
ям давления в пещеристых телах. Так, например, полное отсут-
ствие эрекций может указывать на серьезную сосудистую пато-
логию, а относительно хорошие эрекции в покое, которые исче-
зают при коитальных фрикциях, могут быть проявлением
менее тяжелого заболевания сосудов. Во втором случае импотен-
ция может объясняться синдромом «обкрадывания» тазовых
сосудов. Если приток крови в подвздошные артерии ограничен,
а во внутренней срамной артерии имеются окклюзии, происхо-
дит перераспределение кровотока в сосуды поперечнополосатых
мышц, обладающих меньшим сопротивлением. Такие сосуды
имеются в ягодичных мышцах, снабжаемых крупными верхней
и нижней ягодичными артериями, которые представляют собой
ответвления подвздошной и внутренней срамной артерии.
В клинической практике перераспределение кровотока при
нагрузке называется «тазовым синдромом обкрадывания». Он
может проявляться исчезновением эрекций во время активных
коитальных фрикций [7].
Неврогенная импотенция. Неврогенные факторы могут на-
рушать как процесс возникновения, так и поддержания эрек-
ций. Возникновение эрекции осуществляется с помощью 3 ос-
новных неврологических механизмов. Основной эфферентный
путь механизма эрекции — парасимпатические тазовые внут-
ренностные нервы. Он начинается в интермедиарно-латераль-
ных отделах крестцовых сегментов (S2, S3 и S4) спинного моз-
га и заканчивается в кровеносных сосудах пещеристых тел.
По-видимому, имеются преганглионарные нервные волокна,
медиатором которых являются ацетилхолин и постганглионар-
иые волокна, медиатор которых неизвестен. Исследования в
9
этой области продолжаются, и не исключено, что вазоактив-
ные кишечные полипептиды играют существенную роль в пе-
рераспределении кровотока в пещеристые тела под действием
тазовых внутренностных нервов. Заболевания этих нервов (хи-
рургическая травма, диабетическая вегетативная невропатия),
а также патология конского хвоста или крестцового отдела
спинного мозга может привести к нарушению перераспределе-
ния кровотока и к недостаточному давлению в пещеристых
телах.
Второй, афферентный, путь представлен соматическим срам-
ным нервом. Он начинается с рецепторов кожи половых орга-
нов, проходит к крестцовым сегментам S2, S3 и S< и поднима-
ется по восходящим путям спинного мозга, образуя синапс в
области кортико-медуллярного соединения и зрительного буг-
ра. Он заканчивается в противоположном первичном корковом
поле чувствительного анализатора. Значение этого пути для
нормального функционирования половой системы доказано в
экспериментальных и клинических исследованиях [8]. Патоло-
гия этого нервного механизма может вызвать неспособность к
сохранению эрекции во время коитуса.
Многочисленные нервные пути образуют третий, кортико-
сакральный эфферентный, путь. Экспериментальные исследова-
ния в этой области выявили наиболее важные зоны головного
мозга, управляющие эрекцией: переднемедиальную часть гипо-
таламуса, паравентрикулярное ядро, медиальный пучок перед-
него мозга, прямую извилину, прозрачную перегородку, мамил-
лярноталамические тракты, поясную извилину и гиппокамп.
Церебральные импульсы из этих и других путей проходят через
черную субстанцию среднего мозга к вентролатеральным уча-
сткам мозга [9]. Затем по нисходящим трактам информация
передается к парасимпатическим ядрам крестцового отдела
спинного мозга. По этому пути осуществляется центральный
контроль эрекций. Патология кортикосакрального эфферентно-
го пути (рассеянный склероз, сирингомиелия, поперечный мие-
лит, травмы черепа) может отрицательно сказаться на прово-
димости парасимпатических тазовых внутренностных нервов и
привести к нарушению способности к эрекциям.
Рядом исследователей было высказано предположение, что
в механизме эрекции участвуют тораколюмбальные симпати-
ческие ганглии. Однако последние клинические наблюдения и
экспериментальные исследования показали, что симпатический
ствол участвует в регуляции механизма эякуляции, но не эрек-
ции [9]. Обычно больные раком яичек, у которых во время
радикальной ретроперитонеальной лимфаденэктомии . удаля-
ют верхнепоясничные симпатические ганглии, сохраняют спо-
собность к эрекциям.
Импотенция эндокринного происхождения. Аномалии оси
ю
гипоталамус — гипофиз—гонады или других эндокринных си-
стем могут отражаться на способности к эрекциям и их под-
держанию. Патофизиологический механизм этого вида импо-
тенции не изучен. В настоящее время неясно, каким образом
патология эндокринной системы влияет на поступление крови
в пещеристые тела или на местное перераспределение кровото-
ка. С другой стороны, центральный механизм контроля либидо
безусловно определяется эндокринными факторами. Снижение
либидо является наиболее характерной чертой как гипогона-
дизма, так и гиперпролактинемии [10]. Полагают, что к при-
чинам импотенции эндокринного генеза следует отнести так-
же гипертиреоз и повышенное содержание эндогенных эст-
рогенов.
Импотенция, вызванная психологическими причинами
Первичной причиной неполноценных эрекций могут «быть
дологические факторы. Однако у мужчин с нарушениями эрек-
ции довольно часто наблюдаются изменения психики. Вопрос
в том, в каких случаях они являются причиной, а в каких —
следствием импотенции. Нередко для разграничения первичных
и вторичных психологических факторов при нарушенной эрек-
ции необходимо предпринять тщательное психологическое об-
следование.
Физической основой импотенции, первично вызванной пси-
хологическими факторами, является неадекватная стимуляция
кортико-сакрального пути. Она может объясняться многими
причинами, в частности, последствиями симпатической гипер-
стимуляции в результате тревоги, депрессии, чувства агрессив-
ности или вины во время половой стимуляции.
пси-
Другие причины импотенции
В настоящем разделе не обсуждаются механические факторы
типа болезни Пейрони, частичной или полной пенэктомии и та-
ких врожденных дефектов полового члена, как выраженная
эписпадия и микрофаллия.
Известно, что многие лекарственные препараты, в основном
гипотензивные средства, могут вызывать импотенцию. Меха-
низм импотенции, связанной с приемом лекарств, малоизучен;
по всей видимости, ои включает в себя как центральные, так
и периферические эффекты. К возможным периферическим эф-
фектам относится непосредственное блокирование действия
нейромедиатора во время стимуляции тазовых нервов н гене-
рализованное снижение системного артериального давления и
перфузии. Даже при незначительном стенозе в сосудистом рус-
ле адекватное поступление крови в кавернозные тела становит-
Ц
ся возможным лишь при повышенном системном давлении. По-
этому у некоторых больных «нормальные» эрекции возникают
только при прекращении приема гипотензивных препаратов,
а на фоне контролируемой гипертензии — эрекции неполноцен-
ные. Одна ко чаще наблюдается более серьезная окклюзия со-
судов, когда, несмотря на отмену гипотензивной терапии, эрек-
ции полностью не восстанавливаются. Этим может объяснять-
ся побочное действие дихлортиазида на половую функцию.
АНАМНЕЗ
Тщательно собранный анамнез обеспечивает правильную оцен-
ку патофизиологической основы импотенции. Вопросы анамне-
за можно разделить на две группы: анамнез половой жизни
'(вопросы, связанные с нарушением половой функции) и об-
щий анамнез, выявляющий Этиологические факторы.
АНАМНЕЗ ПОЛОВОЙ ЖИЗНИ
Прежде всего врачу надлежит выяснить, что подразумевает
больной под импотенцией. Часто импотенцию путают с пони-
женным либидо или нарушениями эякуляции.
Потеря либидо характеризуется отсутствием интереса к по-
ловой жизни у половозрелых мужчин и не является, строго го-
воря, импотенцией. Нередко мужчины обращаются к врачу по
настоянию жены или партнерши, хотя сами вполне удовлетво-
рены качеством своих эрекций. К причинам падения либидо
относится депрессия, а также такие эндокринные нарушения,
как гипогонадизм и гиперпролактинемия.
Расстройства эякуляции (преждевременная эякуляция и за-
держка семяизвержения) часто наблюдаются при сохранной
способности к нормальным эрекциям. В некоторых случаях
эякуляция наступает
еще до введения
члена во влагалище
Преждевременная эякуляция редко вызывается органическими
причинами. При задержке эякуляции во время полового акта
не происходит семяизвержения. Если больной не получает ле-
чения а-адреноблокаторами и ранее не подвергался операциям
в* области забрюшинного пространства, задержка эякуляции
чаще всего обусловлена психологическими факторами.
Анамнез половой жизни должен включать сведения о:
I) приблизительной продолжительности расстройства и о по-
степенном или внезапном его начале; 2) частоте половых сно-
шений в настоящее время и до наступления болезни; 3) спо-
собности к эякуляциям; 4) желании полового сближения;
5) качестве эрекции во время мастурбаций, при утреннем про-
буждении, во время половой стимуляции, с другими партнер-
шами, при интроекции и последующих фрикциях.
12
Если принять во внимание все эти параметры, то выявля-
ются несколько типов импотенции. Больные с органической
импотенцией (обычно сосудистого происхождения), как прави-
ло, отмечают постепенное угасание с годами способности к
эрекциям, от нескольких половых актов в неделю до эпизо-
дических сношений в течение месяца. Обычно либидо сохрани*
ется, эякуляции происходят нормально или несколько прежде-
временно, а эрекции неполноценны вне зависимости от половой
Стимуляции. У больных с импотенцией, первично вызванной
психологическими причинами, наоборот, может отмечаться
внезапное изменение потенции в течение нескольких дней или
недель, причем качество эрекций зависит от ситуации. Такие
больные обычно предъявляют жалобы на расстройства либи-
до и эякуляции.
ОБЩИЙ АНАМНЕЗ
Сосудистые заболевания. В 1923 г. Лериш [11] описал синд-
ром атеросклеротической окклюзии дистального отдела аорты
и общих подвздошных артерий. К клиническим симптомам за-
болевания относятся перемежающаяся хромота, атрофия мышц
нижних конечностей, бледность кожных покровов, а также не-
способность к эрекциям. К счастью у большей части больных,
страдающих импотенцией сосудистого генеза, редко встреча*
ются такие серьезные окклюзии крупных сосудов. Как правило
стенозы и окклюзии наблюдаются дистальнее, в системе под-
чревно-кавернозного артериального русла. Поражения сосудов
этого русла, влияющие на артериальное давление в артериях
полового члена и на поступление крови в пещеристые тела, на-
поминают синдром Лериша (рис. 66). Импотенция сосудистого
генеза чаще встречается у больных с такими факторами риска
сердечно-сосудистых заболеваний, как наличие сосудистых за-
болеваний в семье, курение, гийерхолестеринемия, артериаль-
ная гипертензия, диабет, а также с тупыми травмами таза и
лучевой терапией заболеваний тазовых органов. Во всех слу-
чаях следует уточнить, как давно и сколько сигарет в день
выкуривает больной, с каких пор страдает системной гипер-
тензией или, диабетом, насколько тяжело протекают эти забо-
левания. Следует также определить, нет ли у больного других
заболеваний и осложнений, имеющих те же факторы риска,
например бронхита, эмфиземы, ишемической болезни сердца,
болезней периферических сосудов, связанных с курением, рас-
стройств мозгового кровообращения и головных болей, связан-
ных с артериальной гипертензией; нефропатии, нейропатии и
ретинопатии, связанных с диабетом. Необходимо точно знать,
какие лекарственные средства употреблял больной, в частно-
сти, препараты, обладающие гипотензивным действием, на-
13
Рис. 66. Селективная артерио-
грамма внутренней полой арте-
рии у больного с импотенцией
сосудистого происхождения.
1 — верхняя ягодичная артерия;
2 — нижняя ягодичная артерия;
3 — внутренняя половая артерия;
4 — промежностная (мошоночная)
артерия; 5 — артерия полового чле-
на; 6 — дорсальная артерия поло-
вого члена; 7 — артерия пещеристо-
го тела. Во внутренней половой ар-
терии и артерии полового члена
имеются стенозы (указаны стрел-
ками).
пример мочегонные, гипотензивные, транквилизаторы, симпа*
толитики, антидепрессанты.
Неврологические расстройства. Нормальная половая
функция обеспечивается здоровой нервной системой, поэтому
любые ее расстройства могут вызывать импотенцию.
Больных с выявленными неврологическими заболеваниями,
в особенности повреждениями спинного мозга, следует рас-
спросить об уровне и степени поражения. Какова временная
связь между неврологическим дефектом и развитием импотен-
ции? У всех больных с импотенцией необходимо исследовать .
чувствительность, в частности, полового члена и наружных
половых органов (при диабете, алкоголизме или уремической
нейропатии с поражением срамного нерва она снижена), а так-
же попытаться выявить слабость верхних и нижних конечнос-
тей, нарушения зрения (в результате рассеянного склероза,
травмы, опухоли спинного мозга, инфекций); наличие болей в
спине, расстройства стула и мочеиспускания (сопровождают
патологию крестцового отдела спинного мозга или конского
хвоста). Импотенция редко бывает первым проявлением невро-
логического расстройства. В популяции больных с импотенцией
примерно у 10% импотенция обусловлена неврологическими
факторами. Часть больных жалуется на полную неспособность
к эрекциям (полное повреждение крестцовых отделов спинно-
го мозга), у других отсутствует способность сохранить эрек-
цию до завершения полового акта (нейропатия с поражением
14
срамного нерва, частичное повреждение надкрестцовых отде-
лов спинного мозга, патология головного мозга).
Эндокринные нарушения. Импотенция, вызванная непосред-
ственно эндокринным расстройством, встречается редко и мо-
жет быть связана с гипогонадизмом, гиперпролактинемией и
гипертиреозом. Классические симптомы этой патологии не но-
сят выраженного характера и заключаются в потере либидо,
замедленном росте волос на лице, потливости, треморе рук.
Некоторые заболевания, например цирроз печени, сопровожда-
ются нарушениями обмена эстрогенов. Целесообразно поэтому
собрать сведения об употреблении алкоголя, о перенесенном
гепатите и желтухе. Прием эстрогенов в терапевтических це-
лях, например по поводу рака предстательной железы, может
вызвать понижение либидо.
Психический статус. У мужчин страдающих импотенцией,
обычно наблюдаются определенные психологические дефекты,
что подтверждается при сборе анамнеза. Это вполне понятно,
ведь самооценка, самоуважение и сознание своего <я» часто
тесно связаны с адекватным осуществлением половой функции.
Следовательно, врач должен постараться собрать информа-
цию о проявлениях тревоги, агрессивности, депрессии, чувства
вины, неполноценности. Однако трудно судить, являются ли
эти факторы первичной или вторичной причиной импотенции.
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
Предлагаемые вопросы помогут выявить патофизиологическую
основу импотенции.
1. Когда появились признаки импотенции? Как быстро раз-
вивалось заболевание? Обычно первичная импотенция сущест-
вует у больного со времени полового созревания и в случаях»
когда нарушены ночные эрекции, можно заподозрить органи-
ческую этиологию. Вторичная импотенция возникает по-разно-
му, обычно она бывает следствием острого процесса (продол-
жается в течение недель, месяцев) или медленно прогрессиру-
ющего заболевания (тянется месяцами и даже годами). Вне-
запное начало болезни может указывать на психическую си-
туационную этиологию; в основе импотенции, развивающейся
постепенно, могут лежать соматические факторы, обычно па-
тология сосудистой системы.
2. Как часто Вы имеете половые сношения? Как часто Вы
имели их до появления признаков импотенции? По ответам на
эти вопросы можно определить исходную частоту половых
сношений и оценку больным своих половых расстройств. Не-
редко больные годами жалуются на «импотенции», вместе с
тем они несколько раз в неделю имеют половые сношения.
В таких случаях об импотенции можно говорить лишь у слов-
15
но, применительно к определенной (ситуации или к выбору
партнерши. При этом может иметь место также фактор недо-
статочного удовлетворения партнерши или нарушения либидо
или эякуляции. По ответам также можно определить, что име-
ет в виду больной, когда жалуется на импотенцию.
3. Нормальные ли у Вас эякуляции? Расстройства эякуля-
ции, в частности, преждевременное семяизвержение, нередко
подрывают у больного уверенность в себе, ведут к неудовлет-
воренности партнерши, вызывают боязнь неудачи и служат
источником тревоги.
4. Опишите свои эрекции во время мастурбаций, утром пос-
ле сна, под воздействием половой стимуляции, с разными парт-
нершами. Качество эрекций можно оценивать по условной шкале
«часов». Опущенный половой член у стоящего мужчины ука-
зывает на 6 часов, при полноценной эрекции, достаточной для
введения полового члена во влагалище, положение полового
члена под углом 90° к животу соответствует 9 часам, более ри-
гидная эрекция соответствует 10 и даже 11 часам. При час-
тичных эрекциях положение полового члена обычно соответст-
вует 7 или 8 часам. Обычно органическую причину импотенции
подозревают в случае, когда эрекции у больного всегда непол-
ные, как правило, менее 9 часов.
5. Испытываете ли Вы трудности с введением полового чле-
на во влагалище? Обычно при неполных эрекциях для этого
требуются дополнительные манипуляции.
6. Ослабляются или усиливаются эрекции во время полово-
го акта? В первом случае, по-видимому, имеет место синдром
«обкрадывания», во втором — недостаточная половая стимуля-
ция во время предварительных ласк.
7. Курите ли Вы? Каково Ваше обычное артериальное дав-
ление? пет ли у Вас диабета? Отмечали ли Вы боль в груди
или нижних конечностях при физической нагрузке. При обсле-.
довании больных с импотенцией очень важно выявить факторы
риска сердечно-сосудистых заболеваний.
8. Болели ли Вы неврологическими заболеваниями, перено-
сили ли Вы операции на позвоночнике, инсульт; наблюдалась
ли слабость конечностей, нарушения мочеиспускания или де-
фекации? У больных с импотенцией необходимо выявить пред-
шествующие заболевания.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
ательное клиническое обследование часто обнаруживает не-
11
которые симптомы, подтверждающие патофизиологическую
гипотезу, основанную на данных анамнеза. Однако чаще имен-
но на основании анамнеза удается предположить причину им-
потенции.
16
Оценка состояния сосудистой системы. Пульс обычно паль-
пируют на дорсальной артерии полового члена на уровне под-
вешивающей связки. Пульс оценивают по четырехбалльной
шкале (от 0 до 3). По пульсу на других артериях, например на
бедренной, можно судить о состоянии проксимального аорто-
подвздошного сегмента или о сужении наружной подвздошной
артерии. Однако наличие четкого пульса на бедренной арте-
рии не исключает дистальных поражений мелких сосудов в
подчревно-пещеристом артериальном русле. Другие признаки
заболеваний периферических сосудов, например атрофия мышц
нижних конечностей, бледность кожи, отсутствие оволосения
нижних конечностей, могут указывать на системные заболева-
ния сосудов.
Оценка неврологического статуса. В центре неврологическо-
го обследования должны быть область промежности и нижние
конечности. Необходимо оценить кожную чувствительность
(к легким прикосновениям, уколам) наружных половых орга-
нов и нижних, конечностей. Следует также исследовать глубо-
кие сухожильные рефлексы, включая рефлексы четырехглавых
мышц (Ls, Ц), и пяточного сухожилия (Lb, Li, S2). Рефлексы
луковично-губчатых мышц определяют пальпацией головки
полового члена. Сокращение мышц улавливается пальцами,
находящимися на луковично-губчатой мышце или на наруж-
ном сфинктере анального отверстия. В норме у большинства
мужчин присутствуют кавернозные рефлексы, дуга которых
замыкается в крестцовых сегментах S2, S3, S4.
Оценка эндокринной системы. По выраженности вторичных
половых признаков, таких как распределение волос на теле и
лице, развитие мускулатуры, размер и плотность предстатель-
ной железы и яичек, можно судить об уровне андрогенной сти-
муляции. Наличие или отсутствие гинекомастии позволяет су-
дить о степени эстрогенной стимуляции.
Другие симптомы. Всесторонний осмотр должен обяза-
тельно включать пальпацию пещеристых тел для определения
их величины и выявления бляшек, характерных для болезни
Пейрони. Последнее существенно, так как присутствие бля-
шек может свидетельствовать о существовании механических
препятствий, вызывающих искривление полового члена при
эрекции. Следует также идентифицировать такие состояния,
как фимоз и опухоли мошонки, которые прямо влияют на ве-
личину полового члена.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Первоначальное представление об этиологии импотенции врач
обычно получает при сборе анамнеза и физикальном обследо-
вании. Однако для подтверждения патофизиологическо
ГИПО-
17
тезы чаще всего требуется объективная оценка эректильной
функции. Например, больные, у которых в основе импотенции
лежат психологические факторы, могут отрицать наличие ут-
ренних эрекций и отмечать постепенное изменение (невнезап-
ное) способности к эрекциям. Напротив, если импотенция
обусловлена органическими причинами, утренние эрекции мо-
гут быть вполне нормальными, а изменения эректильной функ-
ции чаще наступают внезапно, а не постепенно, особенно если
такие изменения по времени совпадают с радикальными опе-
рациями на органах таза. К тому же у больных с органической
импотенцией встречаются также расстройства, полностью мас-
кирующие органическую этиологию импотенции.
При объективной оценке эрекций проводится целый ряд ис-
следований, имеющих целью выяснить некоторые физиологи-
ческие механизмы эрекции. Эти исследования включают оценку
ночных эрекций, а также различные исследования сосудистой и
эндокринной систем, неврологического статуса, психического со-
стояния больного.
ОЦЕНКА НОЧНЫХ ЭРЕКЦИЙ
Эта процедура назначается всем больным с жалобами на на-
рушение эрекций. С помощью плетизмографического датчика
можно попытаться зафиксировать непроизвольные эрекции,
в норме возникающие во сне. Этот тест помогает дифференци-
ровать больных с импотенцией, первично обусловленной пси-
хологическими факторами, у которых во сне возникают нор-
мальные эрекции, от больных с органической импотенцией,
у которых наблюдаются неполноценные ночные эрекции [12].
Б норме эрекции возникают ночью 3—4 раза и продолжаются
по 30—45 мин, при этом длина окружности полового члена
увеличивается более чем на 2 см. Неполноценные ночные эрек-
ции длятся не более 7,5—15 мин, увеличение длины окружно-
сти составляет менее 2 см. Этот метод не совсем точен, потому
что он регистрирует окружность полового члена, а не его ри-
гидность, поэтому эпизоды эрекции с хорошей ригидностью, но
недостаточным увеличением окружности не фиксируются. Тем
не менее этот метод остается полезной диагностической проце-
дурой при скринирующем исследовании импотенции.
ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
При импотенции следует обязательно исследовать подчревно-
пещеристое артериальное русло. Адекватность тазового крово-
тока обычно оценивается неинвазивно с помощью доплеровской
эхографии артерий полового члена. Для этого стандартный
доплеровский датчик в 9,5 кГц помещается на каждую из арте-
рий пещеристых тел. Манжетка шириной 2,5 см накладывает-
18
ся на основание полорого члена и измеряется окклюзионное
систолическое давление в его артериях; оно сравнивается с си-
стемным окклюзионным давлением в плечевой артерии и, та-
ким образом, устанавливается сравнительный пенисно-брахи-
альный индекс (ПБИ) [13]. ПБИ в покое позволяет выявить
градиент артериального давления при стенозировании артерий
почревно-пещеристого русла.
Так как в состоянии покоя ПБИ недостаточно чувствителен,
определяют также ПБИ у больных в динамике или при выпол-
нении ими физической нагрузки. В последнем случае при по-
дозрении на тазовый синдром «обкрадывания» проводят фи-
я
зическую нагрузку ягодичных мышц в течение 3—5 мин. До-
стоверное снижение ПБИ при нагрузке подтверждает диагноз
синдрома «обкрадывания». Это снижение объясняется фено-
йеной перераспределения кровотока в тазовых артериях при
нагрузке: вместо того чтобы поступать в подчревно-пещеристое
артериальное русло с высоким сопротивлением, кровоток пере-
ключается в ягодичные артерии с более низким сосудистым со-
противлением. Обнаружив феномен перераспределения, можно
выявить больных с импотенцией сосудистого генеза, у которых
значения ПБИ в покое могут быть нормальными [14].
Феномен перераспределения также подтверждается измере-
нием температуры в мочеиспускательном канале во время фи-
зической нагрузки. Температура в уретре почти полностью со-
ответствует температуре в пещеристых телах, в особенности
если жесткий температурный датчик для измерения температу-
ры внутри уретры поместить рядом с наиболее крупным пе-
щеристым телом. Падение температуры полового члена во вре-
мя физической нагрузки указывает на перераспределение кро-
II
вотока в тазовых артериях.
К другим неинвазивным методам определения уровня кро-
вотока в тазовых артериях относятся плетизмография и радио-
изотопное исследование. Селективную артериографию внутрен-
ней срамной артерии делают в основном тем больным, у кото-
рых в ходе неинвазивных исследований были обнаружены
отклонения от нормы и которые согласны подвергнуться инва-
зивным манипуляциям: баллонной ангиопластике, макро- или
микрохирургической реконструкции сосудов. Не следует про-
водить артериографию внутренней срамной артерии только с
диагностической целью, если не предполагается проводить вос-
становление проходимости сосудов.
ОЦЕНКА НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА
Больным с жалобами на нарушение эректильной функции сле-
дует обязательно проводить неврологическое обследование,
в особенности если они перенесли неврологические расстройст-
19
ва или в анамнезе есть указания на патологию нервной си-
стемы.
Первой неврологической пробой является определение по-
рога чувствительности полового члена к вибрации. Эта проце-
дура проводится с помощью биотезиометра; она недорогостоя-
щая, совершенно безболезненная, дает количественную инфор-
мацию и воспроизводимые результаты. Обнаружено, что
отклонения в чувствительности к вибрации — раннее проявление
периферической нейропатии. На головку и посередине полового
члена справа и слева помещают датчики. Больного просят от-
метить, когда он почувствует вибрацию, и постепенно ампли-
туду колебаний увеличивают. Исследование проводится не-
сколько раз до тех пор, пока не будут получены воспроизводи-
мые результаты. Эта проба сопряжена с минимальной стиму-
ляцией нервов и поэтому ее можно считать более достоверным
свидетельством периферической сенсорной нейропатии в систе-
ме срамного нерва.
Другие методы неврологического исследования включают
электромиографию мышц промежности, определение рефрак-
терности крестцовых нервов, а также регистрацию потенциа-
лов головного мозга при раздражении наружных половых ор-
ганов. Эти методы — более инвазивные и не используются в
качестве скрининг-тестов при обследовании общей популяции
больных импотенцией.
Электромиография мышц промежности заключается в вве-
дении тонкого стерильного концентрического игольчатого
электрода в луковично-губчатую мышцу. С помощью этого
электрода записывают электромиограммы мышц промежности
в покое и при сокращении; при нарушении функции срамного
нерва отмечается характерная электромиографическая кар-
тина.
При определении рефрактерности крестцовых нервов го-
ловку или тело полового члена подвергают электрической сти-
муляции, и вызванные рефлекторные сокращения мышц про-
межности регистрируются с помощью электромиографии. За
один сеанс проводится от 16 до 32 циклов стимуляций. Нейро-
физиологические
мышц могут быть использованы для объективной оценки кре-
стцовых сегментов S2, S3 и S4 при подозрении на заболевание
крестцового отдела
Импотенция на фоне патологии верхнего моторного нейрона
может оцениваться при помощи соматосенсорных вызванных
потенциалов дорсального нерва полового члена. Во время этой
процедуры правая или левая часть тела полового члена под-
вергается периодической стимуляции. Вызванные потенциалы
регистрируются над крестцовым отделом спинного мозга, а так-
же в коре головного мозга. Благодаря этому методу удается
данные о рефлексах луковично-губчатых
спинного мозга.
20
получить воспроизводимые показатели рефрактерности, соот-
ветствующие нейронам спинного мозга и нейронам
первичной корковой чувствительной зоны. Кроме того, иногда
удается дать оценку состояния таламокортикального синапса.
Таким образом, соматосенсорные вызванные потенциалы дор-
сального нерва полового члена могут обнаружить время пери-
ферического и центрального проведения. Нарушения периодов
латентности синапсов могут указывать на местное повреждение
верхнего моторного нейрона и нарушение надкрестцового аф-
ферентного пути. Анамалии этого пути далеко не всегда обу-
словливают развитие неврогенной импотенции, скорее они ука-
зывают на ее существованиие.
Сопоставление данных объективного неврологического об-
следования с результатами других исследований эректильной
функции позволяет более точно определить импотенцию невро-
генного происхождения.
ОЦЕНКА ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
Минимальный объем эндокринологического обследования боль-
ных импотенцией должен включать измерение концентрации в
плазме тестостерона, лютеинизирующего гормона и пролакти-
на. Эти исследования нужно проводить всем больным импо-
тенцией, в особенности тем, которые отмечают снижение либи-
до. Более полный объем оценки возможных нарушений может
включать исследование альтернативных путей метаболизма
тестостерона, например, уровня эстрона, и метаболитов тесто-
стерона— дигидротестостерона, эстрадиола и несвязанной
фракции тестостерона (свободный тестостерон). При неудов-
летворительных результатах скрининг-тестов можно провести
обследование в эндокринологическом стационаре. Оно включа-
ет определение содержания всех фракций гонадотропинов,
тестостерона и эстрадиола; сбор суточной мочи для определе-
ния уровня 17-кетостероидов, свободного кортизола и креати-
нина; политомографию турецкого седла; компьютерную томо-
графию и исследование полей зрения; пробу со стимуляцией
человеческим хорионическим гонадотропином и определение
высвобождения гонадотропинов под влиянием рилизинг-факто-
ра лютеинизирующего гормона.
ПСИХОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Иногда целесообразно провести формальное психологическое
обследование больного, жалующегося на нарушение эрекций;
это в особенности рекомендуется в следующих случаях: если
данные анамнеза наталкивают на мысль о причинной, психо-
логической связи (ситуационная импотенция); если больной
21
ранее перенес психические расстройства; если налицо нарушения
психики типа депрессии, тревоги, враждебности, чувства вины
или стыда; когда больной высказывает желание подвергнуть-
ся такому обследованию. По возможности желательно присут-
ствие партнерши больного хотя бы некоторое время при бесе-
де с врачом, это позволит получить более достоверную инфор-
мацию о половой жизни больного. Выяснилось, что это также
облегчает дальнейшую психотерапию. Исследование психиче-
ского состояния может сыграть важную роль в успешном ле-
чении и половой реабилитации даже больных, леченных по
поводу органической импотенции, в частности после реконструк-
тивных операций и на фоне эндокринной терапии.
ОБЗОР ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ
Систематизированный интегральный подход к диагностике
включает оценку сосудистой, неврологической, эндокринной и
психологической сфер, а также оценку ночных эрекций (ОНЭ).
Все эти исследования используются для оценки состояния спе-
цифических физиологических механизмов, управляющих про-
цессом эрекции. Целью такого обследования является обеспе-
чение врача объективными данными о нарушении эрекций.
В ходе обследования устанавливается диагноз и определяется
тактика лечения.
Структура типичного обследования больного импотенцией
может включать ряд стадий. Первоначальное обследование
заключается в тщательном сборе анамнеза и проведении фи-
зикального обследования. После того как выяснен основной
тип нарушения эрекций, проводят несколько скрииинг-тестов.
Первый может включать ОНЭ, доплеровскую эхографию поло-
вого члена, измерение температуры в пещеристых телах, опре*.
деление порога чувствительности к вибрации, а также эндо-
кринологические исследования системы гипоталамус — гипо-
физ— гонады. Если в одной из перечисленных областей обна-
ружена патология, проводятся более специфические анализы с
целью ее уточнения. Например, если у больного выявлена со-
судистая патология, подтвержденная результатами ОНЭ и
предполагается микрохирургическая реваскуляризация, следу-
ет сделать селективную артериографию срамной артерии. Если
результаты проб ОНЭ и определения порога чувствительности
к вибрации указывают на отклонения от нормы, следует на-
значить больному дополнительные неврологические исследова-
ния из упоминавшихся ранее. Если при этом выявлена невро-
логическая патология, не замеченная во время клинического
осмотра, ее можно далее исследовать с помощью компьютер-
ной томографии, электроэнцефалографии или миелографии.
Если замечены отклонения от нормы в результатах эидокриио-
22
логических скрининг-тестов и ОНЭ, следует провести более
полное эндокринологическое обследование (см. описание
выше).
ОЦЕНКА
Диагностика импотенции представляет психологическую труд-
ность как для больного, так и для врача. С точки зрения боль-
ного проблема эта сугубо личная, волнующая, сложная для
обсуждения с посторонними. С точки зрения врача лечение
импотенции представляется отчасти неблагодарной задачей, учи-
тывая большие затраты времени на диагностику, сложный па-
тофизиологический механизм и значительные затраты на кон-
сервативную и хирургическую протезирующую и непротезиру-
юшую реабилитацию.
Не следует забывать о том, что за последнее десятилетие
в этой области проводились широкие исследования, появились
новые данные, устаревали и пересматривались старые взгляды
и концепции. Диагностическая оценка больного импотенцией
уже не ограничивается сбором анамнеза и физикальным обсле-
дованием; заболевание это также уже давно не считается чис-
то психологической проблемой.
ЗНАЧЕНИЕ ДАННЫХ ОБЪЕКТИВНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
Ниже приводятся группы факторов, характеризующих различ-
ные виды импотенции.
Импотенция сосудистой этиологии. Самый распространен-
ный тип органической импотенции, импотенция сосудистого
генеза, чаще всего встречается у больных, имеющих, в анамне-
зе курение, артериальную гипертензию, диабет, заболевания
периферических сосудов, ишемическую болезнь сердца или не-
достаточность мозгового кровообращения. Угасание эректиль-
ной функции может быть постепенным и наблюдается, как
правило, в возрасте 60—70 лет. Оно проявляется более ред-
кими половыми сношениями, нормальным или преждевремен-
ным семяизвержением, неполноценными эрекциями в ответ на
половую стимуляцию, недостаточно качественными утренними
эрекциями, неспособностью к интроекции и сохранению эрек-
ции до эякуляции. Нередко такие больные принимают гипо-
тензивные препараты, которые, по-видимому, еще более спо-
собствуют нарушению эректильной функции. В особые груп-
пы следует выделить больных в возрасте 20—30 лет с импо-
тенцией сосудистого генеза, которые перенесли тупые травмы
промежности, в частности, при дорожно-транспортных авариях,
а также больных, перенесших облучение тазовых органов,,
например, при раке предстательной железы. Импотенция у боль-
23
ных первой подгруппы полностью вылечивается микрохирурги-
ческой реваскуляризацией.
Неврогенная импотенция. К следующему по распростра-
ненности виду органической импотенции относится импотен-
ция у лиц с неврологическими поражениями тазового отдела
парасимпатической нервной системы, чувствительных аффе-
рентных путей системы срамного нерва или кортико-сакрально-
го эфферентного проводящего пути, В зависимости от этиоло-
гии неврологического поражения начало болезни может
проявляться по-разному: оно может быть постепенным или вне-
запным. Эрекции могут совершенно отсутствовать или быть не-
полными, когда имеется недостаточная ригидность полового чле-
на. На потенцию влияют неврологические расстройства прв
алкоголизме, диабете, состояниях после радикальных опера-
ций на органах таза; при инфекциях спинного мозга, опухолях
или травмах, сирингомиелии, дегенерации межпозвонковых
дисков, поперечном миелите, рассеянном склерозе, а также
при опухолях или травмах головного мозга и церебральной не-
достаточности. Механизм импотенции, вызванной приемом ле-
карственных препаратов, возможно реализуется за счет бло-
кады выделения нейромедиаторов при стимуляции тазовых
нервов, хотя более вероятен сосудистый генез этих расст-
ройств.
Иногда импотенция обусловлена сразу двумя причинами;
неврологической и сосудистой, в частности у больных сахар-
ным диабетом. При обследовании таких больных особенно
важна точная оценка неврологической патологии. Невыявлен-
ные неврологические факторы могут привести к стойкому на-
рушению эрекций, несмотря на технически правильно выпол-
ненные реконструктивные операции на сосудах.
Импотенция эндокринного происхождения. Классическим
проявлением импотенции, обусловленной эндокринными нару-
шениями, является снижение либидо. Малозаметные клиниче-
ские симптомы, например недоразвитые яички и недостаточ-
ное оволосение тела, могут указывать на гипогонадизм; гипер-
пролактинемия может сопровождаться депрессией и снижени-
ем остроты зрения; потливость и тремор пальцев рук могут
быть симптомами гипертиреоза. Низкий уровень тестостерона,
как таковой, не обязательно свидетельствует об эндокринной
природе импотенции. Клинические наблюдения подтверждают,
что у больных с уровнем тестостерона значительно ниже нор-
мы, а также у кастрированных больных могут возникать нор-
мальные эрекции. Тем не менее польза заместительной тера-
пии андрогенами у больных с пониженным либидо и низким
содержанием тестостерона очевидна.
Импотенция психологического происхождения. У больных,
страдающих импотенцией, часто налицо психологические фак-
24
торы заболевания, однако у большинства они не являются
первичной этиологической причиной. Независимо от наличия
или отсутствия органического заболевания при импотенции
наблюдаются такие чувства, как подавленность, агрессивность,
ощущение вины, снижение самооценки и потеря уважения к се*
бе. Больные с импотенцией, вызванной первично психологиче-
скими причинами, как правило, сравнительно молоды (до
40 лет) и отмечают внезапное появление заболевания, которое
обычно связывают с вполне определенным случаем. Иногда у
них наблюдается сситуационная» импотенция, т. е. неспособ-
ность к половому акту в определенных условиях.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД И ЗНАЧЕНИЕ ИМПОТЕНЦИИ
Приведенный алгоритм (рис. 67) демонстрирует типичный ди-
агностический подход к больным с импотенцией. Импотенция
редко представляет угрозу для жизни и потому не привлека-
ет к себе пристального внимания и интереса врачей. Общее
отношение к импотенции можно кратко сформулировать сле-
дующим образом: обследование больных с импотенцией зани-
мает слишком много времени; проблема эта большей частью
психологическая; лечение только иногда бывает успешным.
Этот взгляд за последние несколько лет претерпел значи-
Психологиче-
ская оценка
Анамнез t
физикальное обследование,
объективные пробы эректильной функции
Доплеровская
эхография ар-
терий полово-
го члена, тер-
мометрия ПОЛО'
Оценка
ночных
э рекций
Измерение уровня > Пробы
тестостерона, ЛГ
пролактина в
сыворотке крови
вого члена
с вибрациеи
Патология
Патология
Патология
Артерииграфия
Трехстаканная проба,
анализ суточной мочи,
компьютерная томогра-
фия мозга
1
Исследование рефрактерности
крестцовых нервов, регис-
трация вызванных потенциалов
задних корешков спинномозго-
вых нервов
Рис. 67. Схема диагностического
подхода у больного с импотенцией.
25
тельные изменения. Даже если придерживаться традиционной
оценки числа мужского населения, проблема эта затрагивает
многие миллионы американцев. С целью решить проблемы
импотенции в последние годы по всей стране были созданы
Многочисленные центры лечения нарушений мужской половой
функции. Сейчас везде практикуется систематический рацио-
нальный всесторонний подход к проблеме импотенции. В свя-
зи с этим стала возможной более точная диагностика патофи-
зиологических основ заболевания. Диагностическая тактика вы-
бирается с учетом индивидуальных особенностей больного и
лечение становится максимально эффективным. В некоторых
случаях благодаря появлению новых методов лечения, в осо-
бенности микрохирургической реконструкции сосудов, импо-
тенция может быть устранена без протезирования. Дальней*
шие задачи исследований в этой области включают более глу-
бокое понимание проблем мужской импотенции, ее этиологии,,
лечения и, будем надеяться, профилактики.
Список литературы
1, Metz Р., Wagner G. Penile circumference and erection. — Urology, 198tr
18, 268—270.
2. Kinsey 4., Poneroy W., Martin C. Sexual behavior in the human male.
Philadelphia: W. B. Saunders, 1948, 7, 218—262.
3. Masters W. H., Johnson V. E. Human sexual response. Bonston: Little,
Brown, 1966, 248—270.
4. Finkle A. L., Moyers T. G.f Tobenkin M. L, Karg S. J. Sexual potency in
aging males. I. Frequency of coitus among clinic patients. — J. A. M. A.,
1959, 170, 1391—1393.
5, Wershub L. P. Sexual impotence in the male. Springfield, Ill. Charles C.
Thomas, 1959, 29.
6. Karacan /., Moore C. A. Nocturnal penile tumescence: an objective dfagno*
stic aid for erectile dysfunction. — In: Management of male impotence/
Ed. A. H. Bennett. — Baltimore: Williams & Wilkins, 1982, 62—72.
7, Michal V., Kramar R., Pospichal J. External iliac steal syndrome. —
J. Gard Surg., 1978, 19, 355—357.
8. DeGroat W. Booth A. M. Physiology of male sexual function. — Ann»
Intern. Med., 1980, 92 (2 Pt2); 329—331,
9, Siroky M. B., Krane R. Л Physiology of male sexual dysfunction. — In:
Clinical Neuro-Urology/Eds. R. J. Krane, M. B. Siroky. — Boston: Little,
Brown, 1979, 45—62.
10. Weideman C. L., Northcutt R. C. Endcrine aspects of impotence. — In:
Male sexual dysfunction/Ed. W. L. Furlow. — Philadelphia: W. B. Saun-
ders, 1981, 8, 143—151.
11. Leriche R. Des obliterations arterielies hauts (obliteration de la terminaison
de 1’aorte) comme cause d’insuffisance circulatoire des membres inferieu-
res. Bull. Soc. Chir (Paris) 1923, 49, 1404—1408.
12. Karacan Л, Ilaria R. L. Diagnostic advances in impotence. — Encephala^
1978 4 81______92
13. Queral L. A., Whitehouse W. M. Jr., Flinn W. R-, Zarins С. К? Вег»
gan J. J., Yao J. S. T. Pelvic hemodynamics after aortoiliac reconstitu-
tion.— Surgery, 1979, 86, 799—809.
14. Goldstein I., Siroky M. B., Nath R. L., Menzoian J. L.t Krane R. J. Vascu»
logenic impotence: role of the pelvic steal test. — J. UrolM 1983, 128, 300₽
КАРД ИОМЕГ АЛ ИЯ
Близкие понятия: увеличенное сердце, большое
сердце, увеличение сердца,
миокардия
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Кардиомегалии— общепринятый термин для обозначения уве-
личенного сердца. Увеличенными могут быть одна или все
четыре камеры сердца. Определить, какая из камер сердца уве-
личена, не всегда легко, для этого могут потребоваться спе-
циальные исследования. У здоровых лиц размеры и конфигура-
ция сердца варьируют в зависимости от конституции, геомет-
рии грудной клетки, асимметричности расположения сердца
в грудной клетке, фазы дыхания во время исследования и ме-
тода оценки размеров сердца. Небольшие размеры сердца не
всегда являются показателем нормы, так же как и сувеличен-
ное сердце» само по себе не означает наличие заболеваний
миокарда или поражения клапанов сердца. Поскольку верх-
ние пределы размеров сердца строго не определены, диагноз
кардиомегалии является более субъективным, чем принято
считать.
Кардиомегалию обнаруживают при физикальном обследова-
нии или чаще ири рентгенографии грудной клетки. Обычно уве-
личение сердца обнаруживают только после расширения полос-
тей. Выраженная гипертрофия желудочков без расширения по-
лостей может маскироваться под видом нормального сердца.
Увеличение толщины стенки левого желудочка от 10 до 20 мм
может указывать на значительную гипертрофию, однако один
лишний сантиметр может быть незаметен при физикальном
обследовании или рентгенографии грудной клетки.
Как только обнаруживается увеличение размеров сердца
или какой-либо из его камер, врач должен определить причи-
ну и оценить физиологические последствия этого увеличения.
Таким образом, диагноз кардиомегалии вызывает необходи-
мость систематического исследования сердечно-сосудистой си-
стемы.
В данной главе не приводится полной дифференциальной
диагностики кардиомегалии. Большинство состояний, которые
могут привести к увеличению сердца, перечислены в табл. 86.
27
Таблица 86. Причины увеличения сердца
Состояния
Частота
возникнове-
ния кардио-
мегалии
Замечания
Нормальные физиологи-
ческие состояния
Беременность
«Сердце спортсмена*
Кардиомиопатии (пер-
вичные поражения
миокарда)
Г ипертрофиче-
с к а я кардиомио-
патия
Кардиомиопа-
тии р е с т р и к т и в-
н н ф и л ь т р а-
тканого типа
Амилоидоз
Гемохроматоз
Карциноматоз
Лучевой миокардит
Миокардит Леффлера
Саркоидоз
Часто
Часто
Нечасто
Нечасто
Редко
Редко
Нечасто
Нечасто
Редко
Редко
Увеличение объема циркулирующей
крови, увеличение сердечного вы-
броса и ударного объема. Повыше-
ние уровня стояния диафрагмы на
поздних сроках беременности
Увеличение конечно-диастолического
объема желудочков, физиологиче-
ская гипертрофия и (или) увеличе-
ние размеров желудочков сердца^
повышение ударного объема, ваго
тоническая брадикардия
«Мышечная дистрофия* сердца с не-
пропорциональной или асимметри-
ческой гипертрофией желудочков с
возникновением препятствия изгна-
нию крови или без него (идиомати-
чески я гипертрофии еск а я кар дно*
миопатия)
Увеличение размеров сердца, есл
оио возникает, выражено незначи-
тельно
«Жесткое* сердце с нарушением на-
полнения желудочков. Сердце обыч-
но увеличено незначительно
Кардиомегалия обычно обусловлена
первичным поражением миокарда и
сочетается с увеличением печени в
языка. Иногда связана с множест-
венной миеломой
«Железное сердце*, застойная сердеч-
ная недостаточность, сахарный диа-
бет, цирроз печени^ появление пиг-
ментации на коже
Инфильтрация миокарда и (или) пе-
рикадра при меланоме, лейкозе,
лимфоме и раке легких или молоч-
ной железы
Фиброз миокарда, дилатация камер
сердца. Эпизоды облучения груд-
ной клетки в анамнезе
Эозинофильная инфильтрация и эн-
домиокардиальный фиброз
Гранулематозная инфильтрация мио-
карда
28
Продолжение
Состояния
Частота
вовникнове-
иия кард но*
мегалин
Замечания
Застойные кар- Часто
диомиопатии
Алкоголизм Часто
Инфекции
Вирусная инфекция
Возможно
часто
«Дилатационные кардиомиопатии».
Кардиомегалии умеренной или зна-
чительной степени, часто протекаю-
щая с симптомами застойной сер-
дечной недостаточности
Может (быть ошибочно расценена как
«идиоп атическ а я кардиомиопатия».
Длительное употребление большого
количества спиртных напитков в
анамнезе
Кардиомегалия может возникать пр»
любой вирусной инфекции; наибо-
лее часто — вирусы Коксаки, грип-
па и ECHO
Бактериальная инфек-
ция
Стрептококкова я Неч асто
инфекция
Бактериальный эи- Нечасто
докардит
простейшими
Болезнь Шагаса
Токсоплазмоз
Эндокринные нарушения
Гипертиреоз
Г ипотиреоз
Сахарный диабет
Электролитные наруше-
ния
Недостаток фосфора
Недостаток магния
Расстройства алиментар-
ного происхождения
Дефицит тиамина
Часто
Нечасто
Нечасто
Неч асто
Часто
Редко
Редко
Редко
Острый ревматизм (ревмокардит)
Увеличение сердца вследствие выра-
женной аортальной или митральной
н ед ост аточи ости
Р аспространен а в Юж ной Америке..
Может ошибочно считаться идио-
патической кардиомиопатией
Увеличение частоты сердечных сокра-
щений, ударного объема и сердеч-
ного выброса
Брадикардия и выпот в полость пери-
карда
Периваскулярные инфильтраты и оча-
говый миокардиофиброз
Прием антацидных препар ато в в
больших дозах
Возникает вторично после операций
резекции органов желудочно-ки-
шечного тракта, при приеме диуре-
тиков, алкоголизме и заболеваниях
паращитовидных желез
Недостаток витамина Bi, бери-бери.
Застойная сердечная недостаточ-
ность с высоким сердечным выбро-
сом, обычно встречается у больных
алкоголизмом
Продолжение
Состояния
Частота
возникнове-
ния кардио-
мегалии
Замечания
Прием лекарственных
препаратов
Адриамицин и дауно-
рубвдин.
Циклофосф амид
Сульфаниламиды
П ор ажеиня соединитель-
ной ткани (коллагено-
зы)
Ревматоидный артрит
Систем ная кр асна я
волчанка
Прогрессирующий
системный склероз
(склеродермия)
Нервно-мышечные нару-
шения
Болезнь Фридрейха
Мышечная дистрофия
Кардиомиопатия бере-
менных
Ишемическая кардиомио-
патия
Идиопатическая кардио-
миопатия
Часто
Нечасто
Редко
Нечасто
Нечасто
Редко
Редко
Редко
Нечасто
Часто
Часто
Артериальная гипертеи- Часто
зия
Порохи сердца
Аортальный стеноз
Аортальная недоста-
точность
Часто
Часто
Кард иотоксические противоопух оле-
вые препараты; зависимость от
дозы
Геморрагический миокардит
Эозинофильный миокардит
Наиболее часто встречается перикар-
дит и выпот в полость перикарда
Могут поражаться любые структуры
сердца: клапаны, перикард, мио-
кард, коронарные артерии, прово-
дящая система сердца
Миокардиофиброз
Атаксия, дефекты речи
Псевдогипертрофня икроножных
мышц, мышечная слабость
Последний месяц беременности ила
первые пять месяцев после ее раз-
решения
Тяжелая форма ишемической болез-
ни сердца, возможно наличие анев-
ризмы сердца больших или малых
размеров
Диагноз ставится путем исключения
известных причин кардиомиопатии,
во многих случаях заболевание мо-
жет иметь алкогольную или вирус-
ную природу
Хроническая перегрузка давлением
приводит к гипертрофии левого же-
лудочка и в конечном счете к уве-
личению сердца и сердечной недо-
статочности
Хроническая перегрузка объемом
и/или давлением
Перегрузка давлением левого желу-
дочка и его гипертрофия. Размеры
сердца увеличиваются умеренно
Перегрузка объемом левого желудоч-
ка. Может приводить к значитель-
ному увеличению левого желудочка
30
Продолжение
СОСТОЯНИЯ
Ч астота
возникнове-
ния кардио-
мегалнн
Замечания
Митральный стеноз Часто
Ми трал ьна я недостаток - Час т о
ность
Недостаточность трех- Неч асто
створчатого клапана
Врожденные поро-
ки сердца
Без патологических
сбросов
Пороки правых отде-
лов сердца
Стеноз легочной ар- Нечасто
терпи
Аномалия Эбштейна Редко
Увеличение левого предсердия и не-
редко — правых отделов сердца*.
Кардномегалия обычно умеренная.
В легочных сосудах обычно опреде-
ляются изменения застойного ха-
рактера
Перегрузка объемом левого предсер-
дия н желудочка и их увеличение
Перегрузка объемом правых отделов
сердца приводит к увеличению пра-
вого желудочка и предсердия (у
взрослых обычно вторичному, в ре-
зультате легочной гипертензии,
обус ловле иной пороками к л апа нов
левых отделов сердца)
Увеличение правого желудочка и
предсердия
Аномальное расположение створок
трехстворчатого клапана с развити-
ем его недостаточности и увеличе-
ния ^правого предсердия и желудоч-
ка
Пороки левых отделов
сердца
Коарктация аорты
С патологическими
сбросами
«Белые> пороки
Дефект межпред-
сердной перегород-
ки
Открытый артери-
альный проток
ефект межжелу-
дочковой перего-
родки
«Сииие> пороки
Тетрада Фалло
Нечасто
Часто
Часто
у детей
Часто
Нечасто
Артериальная гипертензия в сосудах
верхней половины туловища; увели-
чение левого желудочка
Увеличение правых отделов сердца;
полноправие легочных сосудов
Увеличение левых отделов сердца при
большом сбросе крови; полнокровие
легочных сосудов
Степень увеличения сердца пропор-
цион ал ьна в ыра женности сброс а
кровн; полнокровие легочных сосу-
дов
Размеры сердца обратно пропорцио-
нальны тяжести нарушений
31
Продолжение
Состояния
Частота
возникнове-
ния кардио-
мегалии
Замечания
Синдром
гера
Эйзенмен-
Выпот в полость пери*
карда
Состояния, сопровож-
дающиеся высоким сер-
дечным выбросом
Редко
Часто
Артериовенозный свищ Нечасто
Тяжелая анемия Часто
Почечная
ность
иедостаточ-
Заболевания легких
Истинная полицитемия
Легочное сердце
Опухоли
"Опухоли сердца
Метастазы
Саркома
Миксома
Опухоли средостения
Часто
Н ечасто
Редко
Часто
Редко
Нечасто
Редко
Редко
Редко
Вторичное увеличение правых отде-
лов сердца вследствие тяжелой ле-
гочной гипертензии при внутрисер-
дечном шунтировании крови
Вследствие увеличения размеров
сердца, которое имеет форму бу-
тылки, может быть ошибочно по-
ставлен диагноз застойной сердеч-
ной недостаточности, однако на
рентгенограмме обычно обнаружи-
ваются ясные легочные поля
Увеличение работы сердца и объема
циркулирующей крови приводят к
увеличению размеров левых и пра-
вых отделов сердца. Возможны зна-
чительная кардномегалня и сердеч-
ная недостаточность
Врожденная или травматическая
Снижение общего периферического
сопротивления сосудов. Увеличение
объема циркулирующей крови
(ОЦК)
Кардиомегалия развивается в резуль-
тате гиперволемии, артериальной
гипертензин и анемии
Гипоксия, полицитемия, увеличение
ОЦК
Значительное увеличение ОЦК и вяз*
кости крови
Вторичное увеличение правых отде-
лов сердца вследствие легочной ги-
пертензии. Возможна недооценка
степени увеличения сердца на фоне
эмфиземы легких
Могут захватывать перикард, мио-
кард или клапаны
Обычно источником метастазов явля-
ются опухоли легких, молочной же-
лезы и лимфомы
Наиболее часто первично поражает
сердце
Наиболее распространенная доброка-
чественная опухоль сердца. Миксо-
ма левого предсердия симулирует
стеноз митрального клапана
Лимфома, тимома и т. д. Могут си-
мулировать увеличение сердца
-32
Продолжения
Состоя нне
Частота
возникнове-
ния кардио-
мегалии
Замечания
Инфаркт миокарда
Полная атриовент-
рикулярная бло-
када сердца
Часто
Нечасто
Обширный инфаркт, приводит к уве-
личению левых и правых отделок
сердца и развитию сердечной недо-
статочности. Возможно образование
аневризмы левого желудочка
Низкая частота сердечных сокраще-
ний, большой ударный объем. Сте-
пень выраженности кардномегалии
возрастает, если рентгенограмма
снята в конце длинной диастоличе-
ской паузы
Обычно кардиомегалию легче обнаружить в подострой или хро-
нической, нежели в начальной или острой стадиях заболева-
ния, При первичном обнаружении увеличения сердца не обяза-
тельно присутствие симптомов и признаков клинической
сердечной патологии. Однако со временем у большинства боль-
ных с явной кардиомегалией появляются дополнительные кли-
нические признаки заболевания сердца.
АНАМНЕЗ
Детально собранный анамнез не всегда может оказать по-
мощь в объяснении причины кардиомегалии. Очень часто, ког-
да увеличение камер сердца обнаруживается при рутинной
рентгенографии нли, что бывает реже, на ЭКГ, у больного пол-
ностью отсутствуют симптомы заболевания. Даже тщательный
опрос не всегда может дать ключ к правильному диагнозу.
Симптоматика сердечно-сосудистых заболеваний
Часто у больных с кардиомегалией обнаруживаются симптомы
заболевания сердца. Поскольку большинство случаев кардио-
мегалии у взрослых связано с увеличением левого нли правого
желудочка, при сборе анамнеза следует сосредоточить внима-
ние на выявлении признаков нарушения функции желудочков
сердца или застойной сердечной недостаточности, которые до
этого могут быть не диагностированы. При опросе следует об-
ратить особое внимание на одышку в покое или при физиче-
ской нагрузке. Такие симптомы, как ортопноэ, пароксизмальная
ночная одышка или ночная астма, могут не привлекать внима-
33
ния больного. Больные нередко приспосабливаются к хрониче-
ским заболеваниям сердца, не замечая существенных изменений
самочувствия. Легкая утомляемость или не имеющее види-
мой причины снижение переносимости физических нагрузок мо-
гут оказаться важными признаками, указывающими на пато-
логию сердца.
Проявлениями изолированной левожелудочковой недостаточ-
ности могут быть ортопноэ или одышка, реже — пароксизмаль-
ная ночная одышка. Недостаточность правого или обоих же-
лудочков сердца приводит к системной венозной гипертензии.
Следовательно, больного следует тщательно опросить о появ-
лении отечности лодыжек или голеней, особенно в конце дня.
В более выраженных случаях может отмечаться периодическое
или стойкое увеличение живота вследствие гепатомегалии или
асцита. Выбухание яремных вен больные обычно не замечают
до тех пор, пока не возникнет значительное их расширение
или недостаточность трехстворчатого клапана. Сердцебиения
обычно являются неспецифическим симптомом, который непо-
средственно не относится к увеличению сердца.
Боли в грудной клетке* Несмотря на то что -кардиомегалия
не является характерным проявлением ишемической болезни
сердца, ясно, что наличие в анамнезе инфаркта миокарда или
преходящих симптомов в виде стабильной или нестабильной
стенокардии должно обращать внимание клинициста на нали-
чие атеросклероза коронарных артерий, являющегося наиболее
распространенной кардиальной патологией у взрослых. Сле-
довательно, ишемические боли в сердце являются важным
симптомом. Сама по себе стенокардия не вызывает увеличения
сердца, однако предшествующий инфаркт миокарда, приводя-
щий к фиброзу сердечной мышцы, может привести к гипертро-
фии и дилатации сердца; у больных с выраженным нарушени-
ем функции левого желудочка обычно присутствует кардиоме-
галия различной степени выраженности, хотя выраженные на-
рушения движения стенки левого желудочка и значительное
снижение фракции изгнания могут иногда встречаться у боль-
ного с коронарной болезнью, имеющего нормальный силуэт
сердца. У больных с аневризмой левого желудочка в резуль-
тате перенесенного инфаркта миокарда кардиомегалия, кото-
рая нередко проявляется в виде характерного выпячивания на
рентгенологической тени сердца, является правилом.
В случаях острого перикардита, протекающего со скопле-
нием жидкости в полости перикарда, иногда обнаруживается
«кардиомегалия» слабой или умеренной степени. При некото-
рых видах хронического перикардита выпот в полость пери-
карда может приводить к значительному увеличению тени
сердца. Тампонада перикарда, редкий, но опасный синдром,
может возникнуть в целом ряде случаев, включая травму, уре-
34
мию и коллагенозы. Обычно, хотя и не всегда, возникает боль
© грудной клетке. Сердце увеличивается незначительно. Боль
при перикардите имеет плевральное происхождение и нередко
может менять интенсивность при изменении положения тела,
усиливаться при глотании и проходить при наклонах тела
вперед.
История предшествующих заболеваний
Больных с подозрением или установленной кардиомегалией
следует тщательно опросить относительно наличия в анамнезе
шумов в сердце или острой ревматической атаки. Ревматизм
встречается нечасто, однако многие помнят, что когда они бы-
ли детьми или подростками, у них обнаруживали шумы в серд-
це. Наличие в анамнезе артериальной гипертензии, даже непо-
стоянной, может иметь важное значение; гипертрофия левого
желудочка развивается у многих пациентов с длительно суще-
ствующей незначительной артериальной гипертензией, фремин-
гемское исследование показало, что артериальная гипертензия
является наиболее частой причиной застойной сердечной недо-
статочности среди взрослого населения [1]. Обычно кардио-
мегалия с расширением полости левого желудочка предшест-
вует симптомам выраженной сердечной недостаточности в те-
чение нескольких месяцев или лет.
Важное значение может иметь наличие сахарного диабета
или нарушения толерантности к глюкозе. Доказано, что дли-
тельно существующий диабет может привести к нарушению
функции миокарда и диабетической кардиомиопатии [2]. Час-
тота застойной сердечной недостаточности у пожилых боль-
ных диабетом, особенно у женщин, довольно высока [3]. Кро-
ме того, больные диабетом имеют повышенную предрасполо-
женность к коронарной болезни, и в зрелом возрасте у них по-
являются клинические признаки ишемической болезни сердца.
Следует помнить, что среди больных диабетом высока часто-
та «скрытого» инфаркта миокарда; электрокардиографические
признаки трансмурального инфаркта могут отмечаться при от-
сутствии в анамнезе болей в грудной клетке или диагностиро-
ванной стенокардии. Особенно неблагоприятна комбинация
диабета и артериальной гипертензии, которая очень часто при-
водит к увеличению сердца.
При сборе общего анамнеза следует обратить особое вни-
мание на случаи перенесенных вирусных инфекций или тяже-
лого гриппа, по поводу которых больной обращался за меди-
цинской помощью. Во многих случаях так называемая идиопа-
тическая кардиомиопатия является результатом перенесенного
ранее вирусного миокардита. Больные с подострым или острым
35
вирусным миокардитом могут иметь сопутствующие симптомы:
сильный кашель, лихорадку, недомогание и общую сла-
бость.
Социальный анамнез
Важной потенциальной причиной кардиомегалии является ал-
когольное повреждение мышцы сердца. У лиц, потребляющих
большое количество алкоголя в течение 10 или более лет,
иногда развивается алкогольная кардиомиопатия, для которой
характерно наличие кардиомегалии. Алкоголь следует рас-
сматривать в качестве возможного этиологического фактора
кардиомегалии у всех пьющих, даже если симптомы и призна-
ки застойной сердечной недостаточности отсутствуют. Ключе-
вым фактором является потребление большого количества эта-
нола в течение многих лет. У таких пациентов цирроз печени
обнаруживается не всегда.
Лекарственный анамнез
У больных, принимающих гидролазин или новокаинамнд, су-
ществует риск возникновения лекарственного синдрома систе-
мной красной волчанки, при которой кардиомегалия может
развиться в результате выпотного перикардита. Иногда ауто-
иммунный миокардит бывает результатом приема метилдофы.
Лечение злокачественных новообразований адриамицииом или
другими соединениями антрациклина имеет важное значение
в диагностике кардиомегалии; эти препараты при их накопле-
нии в организме оказывают зависимое от дозы токсическое
воздействие на миокард; в этих случаях кардиомегалия может
развиться еще до появления симптомов застойной сердечной
недостаточности.
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
У больных с бессимптомной кардиомегалией вероятнее всего
кардиомиопатия или увеличение левого желудочка связаны с
артериальной гипертензией. Если кардиомегалии сопутствуют
клинические симптомы, то наиболее важна информация, от-
носящаяся к возможным проявлениям застойной сердечной не-
достаточности. Очевидно, что данные анамнеза, указывающие
на ишемическую болезнь сердца, также важны в постановке
диагноза.
Первые восемь из перечисленных ниже вопросов касаются
возможных причин кардиомегалии; остальные помогают в оцен-
ке функции сердечно-сосудистой системы.
36
1. Обнаруживали ли у Вас когда-нибудь шумы в сердце
или ревматизм?
2. Было ли у Вас когда-либо повышено артериальное дав-
ление?
3. Употребляете ли Вы алкоголь? В каком количестве?
4. Перенесли ли Вы недавно вирусную инфекцию или грипп,
которые дали осложнения на легкие?
5. Были ли Вы недавно беременны? У молодых женщин с
кардиомегалией анамнез беременности имеет большое значе-
ние, особенно важны такие симптомы, как быстрая утомляе-
мость и одышка в конце третьего триместра или после разре-
шения беременности, в течение которых могла развиться не-
диагностированная кардиомегалия.
6. Болели ли Вы или кто-либо из Ваших родственников са-
харным диабетом?
7. Были ли у Вас сердечные приступы или боли в грудной
клетке?
8. Не могли бы Вы вспомнить, какие медикаменты прини-
маете сейчас или принимали недавно?
9. Быстро ли Вы устаете?
10. Не стало ли Вам труднее в последнее время выполнять
физическую работу?
11. Отмечаете ли Вы появление одышки во время или сра-
зу после физической нагрузки?
12. Труднее ли Вам дышать в положении лежа, чем сидя
или стоя?
13. Возникает ли у Вас иногда по ночам кашель или сви-
стящее дыхание?
14. Отмечаете ли Вы отечность голеней, особенно в кон-
це дня?
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
г
Общий осмотр. Больной с нераспознанной кардиомегалией
очень часто выглядит абсолютно здоровым. С другой стороны,
если кардиомегалия является следствием тяжелых заболеваний
сердца, больной выглядит хронически больным. При значитель-
ных нарушениях функции сердца обнаруживаются одышка и
тахикардия, которые особенно выражены в положении лежа.
Больной с выраженной застойной сердечной недостаточностью
обычно не может находиться в горизонтальном положении, кро-
ме того, у него определяются периферические отеки. При тяже-
лой правожелудочковой сердечной недостаточности наряду с пе-
риферическими отеками отмечается асцит.
Обследование легких. Обследование легких в поисках хри-
пов или выпота в плевральной полости совершенно необходи-
мо у больных с выраженной застойной сердечной недостаточ-
37
ностыо; в редких случаях, когда легочное сердце является ре-
зультатом легочной патологии, при обследовании легких об-
наруживаются признаки хронического бронхита и эмфиземы.
Обследование сердца. У любого пациента с увеличением
сердца необходимо тщательное и полное кардиологическое об-
следование. Начинать его следует с исследования венозного
пульса на яремных венах с целью выявления их расширения.
У больных, которые в состоянии лежать горизонтально без
одышки, но имеют повышенное венозное давление, следует
рассмотреть возможность изолированной правожелудочковой
недостаточности или сдавливающего перикардита. У больных
с кардиомиопатией иногда может появиться преимущественно
правожелудочковая сердечная недостаточность и они не испы-
тывают дискомфорта в положении лежа, несмотря на повышен-
ное венозное давление.
Исследование артериального пульса может иметь диагно-
стическое значение, если на сонных артериях обнаруживаются
дрожание, медленное и малое наполнение пульса, являющиеся
характерными признаками аортального стеноза. При аорталь-
ной недостаточности, которая обычно сочетается с кардиомега-
лией, каротидный пульс имеет увеличенную амплитуду и мо-
жет быть сскачущим», нередко дикротическим. Необходимо
точное измерение артериального давления, поскольку обнару-
жение артериальной гипертензии (даже если она обнаружива-
ется впервые) может иметь значение для выяснения этиологии
кардиомегалии.
Наиболее важной частью физикального обследования при
подозрении на кардиомегалии является прекардиальная паль-
пация [4—6]. При тщательном обследовании предсердечной об-
ласти необходимо попытаться получить клинические признаки,
подтверждающие увеличение сердца. Нормальный верхушеч-
ный толчок в положении лежа образуется за счет движения ле-
вого желудочка и левой части межжелудочковой перегородки.
Верхушечный толчок обычно определяется по срединно-ключич-
ной линии или медиальнее в четвертом или пятом межреберье.
Если определить его пальпаторно не удается, делать это по-
средством перкуссии не имеет смысла. В этих случаях следует
попытаться определить перкуторно левую границу сердца.
У высоких худых субъектов в норме верхушечный толчок мо-
жет иногда располагаться в пятом или шестом межреберье,
однако обязательно по срединно-ключичной линии. Если вер-
хушечный толчок смещается латерально, в левую половину
грудной клетки, это свидетельствует о возможном увеличении
сердца. Смещение верхушечного толчка более чем на 10 см
от ерединнэстернальной линии, считается обычно ненормаль-
ным. Площадь верхушечного толчка должна быть не более
4 см2, как правило, она меньше. Определяется верхушечный
38
Рис. 68. Основные типы апекскардиограммы: нормальная (а), удлиненная (б)
и гиперкинетическая (в). На диаграммах представлены основные варианты
верхушечного импульса левого желудочка. У больных с подозрением на кар-
диомегалию нли подтвержденным диагнозом кардиомегалии может отмечаться
любой из представленных типов апекскардиограммы или отсутствие верху-
шечного толчка. Наиболее важным диагностическим признаком нрм пальпации
предсердечной области является наличие удлиненного систолического импуль-
са (выбухание левого желудочка), которое коррелирует со степенью увели-
чения массы левого желудочка как при перегрузке давлением, так и при его
дилатации, и наблюдается при сферической форме полости левого желудочка
и депрессии его функции в период систолы. У нормальных здоровых лиц при
пальпации волна А не определяется.
толчок только в одном межреберье. Если размеры верхушечно-
го толчка в положении лежа на левом боку превышают 3 см
в диаметре, это свидетельствует об увеличении сердца.
Нормальный верхушечный толчок характеризуется выпячи-
ванием передней грудной стенки в начале систолы с последу-
ющим четким втяжением во второй половине сиетолы (рис.
68, а). Верхушечный толчок, имеющий на апекскардиограм-
ме вид' удлиненного плато или пологой кривой во время систо-
лы, с выпячиванием грудной стенки, захватывающим вторую
половину систолы, более всего характерен для дилатации ле-
вого желудочка или перегрузки давлением (рис. 68,6). Нали-
чие удлиненного систолического импульса в положении лежа
может являться более достоверным показателем увеличения
сердца, чем смещение верхушечного толчка кнаружи, которое
может зависеть от различных экстракардиальных факторов,
например, конституциональных особенностей, аномалий орга-
нов грудной клетки или заболеваний легких. Высокоамплитуд-
ный, приподнимающий верхушечный толчок с нормальной квн-
фигурацией апекскардиограммы свидетельствует об объемной
перегрузке левого желудочка, т. е. митральной или аорталь-
ной регургитации (рис. 68, в).
Увеличение правого желудочка определяется по выпячива-
нию, обнаруживаемому при пальпации парастернальной обла-
сти слева. За исключением молодых или очень худых субъек-
39
тов в норме при пальпации этой области пульсация сердца не
определяется. При исследовании с целью выявления параётер-
нального выпячивания или увеличения правого желудочка
больной должен задержать дыхание в середине выдоха, иссле-
дователь производит сильное надавливание ладонью по на-
правлению от третьего к четвертому межреберью у левого края
грудины. Дилатация или гипертрофия правого желудочка
обычно сопровождается слабой пульсацией передней грудной
стенки, которую нередко проще заметить, чем ощутить при
пальпации.
Определение увеличения левого или правого желудочка
при физикальном обследовании подтверждает диагноз кардио-
мегалии. Однако верхушечный толчок не всегда легко про-
пальпировать; отсутствие четко пальпируемого верхушечного
толчка не означает, что сердце имеет нормальные размеры.
Верхушечный толчок обычно отсутствует у пожилых лиц. При
гипертрофии правого желудочка парастернальное выпячива-
ние часто не определяется.
Сердечные тоны и шумы. Наличие «органических» шумов
или ненормальных тонов сердца подтверждает наличие кар-
диальной патологии и может прямо указывать на этиологию
кардиомегалии. Любой систолический шум изгнания большой
продолжительности (хорошо слышимый в конце систолы) ве-
роятнее всего является патологическим. Истинный голосисто-
лический шум является патологическим и свидетельствует о
митральной или трикуспидальной недостаточности. Диастоли-
ческие шумы всегда являются патологическими и обычно до-
полняют аускультативную картину аортальной недостаточно-
сти или митрального стеноза. Определение щелчка изгнания
или щелчка открытия также подтверждает наличие клапанно-
го порока.
ПРИЧИНЫ ПСЕВДОКАРДИОМЕГАЛИИ
При диагностике кардиомегалии прежде всего необходимо
быть уверенным в истинности увеличения границ сердца. Це-
лый ряд состояний, многие из которых встречаются довольно
часто, могут симулировать увеличение сердца.
Синдром прямой спины. У лиц с относительно небольшим
переднезадним размером грудной клетки, отсутствием физио-
логического кифоза грудного отдела позвоночника или анома-
лиями строения грудины, например впалой грудиной, на рент-
генограмме в прямой проекции может определяться увеличен-
ная тень сердца (рис. 69) [7]. Этот феномен получил название
«эффект блина»; сердце при этом буквально сдавливается меж-
ду позвоночным столбом и грудиной. Нередко легочная арте-
рия может быть увеличена, и могут выслушиваться сердечные
40
У"
3
Рис. 69. Рентгенограмма грудной клетки при синдроме прямой спины (а и б).
Отмечаются отсутствие физиологического кифоза, уменьшение переднезаднего размера
грудной клетки и «эффект блина*, что приводит к кажущейся кардиомегалии, наблю-
даемой в прямой проекции. Наиболее распространенная причина псевдокардиомегални.
шумы. Синдром прямой спины следует иметь в виду, когда на
рентгенограмме грудно-й клетки расстояние между грудиной и
VIII грудным позвонком меньше 11 см у мужчин и 9 см у
женщин или отношение переднезаднего размера к ширине
грудной клетки меньше 38 % [7].
Выпот в полость перикарда. Увеличение рентгенологиче-
ской тени сердца может наблюдаться при избыточном скопле-
нии жидкости в полости перикарда. Выпот в полость перикарда,
сопровождающийся незначительной или умеренной кардио-
мегалией, может обнаруживаться при гиперволемии, микседе-
ме и поражениях самого перикарда. Редко массивный пери-
кардиальный выпот наблюдается при метастазах опухоли в
перикард. Всякий раз, когда установлено наличие выпота в
плевральной полости и обнаруживается увеличение сердца,
следует иметь в виду возможность значительного выпота в по-
лость перикарда. Для диагностики скопления жидкости в по-
лости пефикарда, а также оценки истинных размеров сердца,
которые могут быть нормальными или увеличенными, необхо-
димо выполнение эхокардиографии в М-режиме или двухмер-
ной эхокардиографии.
Верхушечная, или эпикардиальная жировая, подушка. Тень
верхушки сердца на рентгенограмме может казаться расши-
ренной при увеличении жировой эпикардиальной подушки.
Врожденное отсутствие перикарда. При этой довольно ред-
кой патологии может возникать псевдокардиомегалия вслед-
ствие эвентрации сердца в левую половину грудной клетки.
Массивный выпот в плевральную полость. Тень сердца мо-
жет казаться расширенной при массивном выпоте в левую’или
правую плевральную полость. В подобных ситуациях помощь
в диагностике может оказать рентгенография в горизонтальном
положении.
Асцит, увеличение живота или выраженная гепатомегалия.
При увеличении объема содержимого брюшной полости может
наблюдаться поднятие диафрагмы и псевдокардиомегалия.
Многие больные с заболеваниями органов брюшиой полости
даже при энергичных попытках сделать глубокий вдох не в со-
стоянии добиться существенного понижения уровня диафрагмы
и тень сердца у них кажется увеличенной.
Технические
факторы. Иногда «кардиомегалия»
может оп-
ределяться при неэффективном вдохе во время рентгенографии
или неисправности рентгенологической аппаратуры. Эта про-
блема легко разрешима при повторной рентгенографии с тща-
тельным соблюдением технических требований.
п
ИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
По сравнению с прошлыми годами, когда на вооружении ис-
следователей были лишь ЭКГ и рентгенография органов груд-
ной клетки с контрастированием пищевода с помощью бария,
в 1980 годах накоплен значительный опыт в оценке кардиоме-
галии. При использовании комбинации электрокардиографии,
рентгенографии органов грудной клетки, радиоизотопных ме-
тодов исследования сердца, эхокардиографии и ангиографий
достоверность диагностики причины кардиомегалии достигает
100%. Только при кардиомиопатиях установить этиологию
кардиомегалии точно порой не удается в некоторых случаях
даже после биопсии миокарда.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ
Рентгенография является часто первым показателем кардио-
мегалии и возможного заболевания сердца. Кроме того, рент-
генография оказывает большую помощь в оценке характера
и причины увеличения сердца. Стандартная рентгенограмма в
прямой проекции представляет собой наиболее простой способ
оценки размеров сердца. Несмотря на то что разработаны ме-
тоды количественной оценки тени сердца (поперечный размер,
продольный размер, размер наиболее широкой части, площадь
тени сердца во фронтальной плоскости и т. д. [8—12]), заклю-
чение об увеличении размеров сердца чаще всего основывает-
ся на субъективном визуальном впечатлении, базирующемся
на опыте врача и его представлении, каким должно быть нор-
мальное сердце. Для количественной оценки увеличения раз-
42
Рис. 70. Кардиоторакальный ин-
декс (КТ).
КТ индекс равен отношению попереч-
ного размера сердца (ПР+ЛР) за иск-
лючением жировой подушки верхушки
сердца к внутреннему размеру грудной
клетки (ВРГК): КТ индекс-(ПР+ЛР):
ВРГК, где ПР -* расстояние от сре-
динной линии до правой границы силу-
эта сердца, а ЛР — расстояние от сре-
динной линии до левой границы силу-
эта сердца.
мерой сердца используется кардиоторакальный индекс, кото-
рый, однако, является довольно грубым показателем. Данный
индекс представляет собой отношение поперечного размера
сердца к внутреннему поперечному размеру грудной клетки в
наиболее широкой ее части (рис. 70). У большинства здоровых
взрослых субъектов кардиоторакальный индекс не превышает
50% [13]. Однако рентгенологическая картина кардиомегалии
складывается из многих факторов (описанных в последующей
дискуссии) и некоторые из них не имеют никакого отношения
к размерам самого сердца и его функции. Следует отме-
тить, что увеличение сердца может наблю-
даться при нормальном кардиоторакальном
индексе и наоборот, истинные размеры серд-
ца могут быть нормальными при увеличен-
ном кардиоторакальном индексе.
Известно несколько наиболее распространенных факторов,
оказывающих влияние на оценку размеров сердца при рентге-
нологическом исследовании (см. раздел «Причины псевдокар-
диомегалии»). У худых субъектов астенической конституции
с удлиненной грудной клеткой вследствие низкого стояния ди-
афрагмы и вертикального расположения сердца возможность
диагностики увеличения сердца меньше. И наоборот, у коре-
настых субъектов гиперстенической конституции высокое стоя-
ние диафрагмы и горизонтальное положение сердца могут при-
водить к кажущейся кардиомегалии. Подобным образом при
43
•Д
неадекватном вдохе во время рентгенографии или повышении
уровня стояния диафрагмы любой этиологии, например, при
увеличении живота, сердце располагается горизонтально, в ре-
зультате чего его размеры кажутся увеличенными. С другой
стороны, кардиомегалия может быть не видна при переразду-
той грудной клетке (хронические заболевания легких). На ин-
терпретацию размеров сердца также оказывает влияние поло-
жение пациента во время исследования. Если рентгенография
в передней прямой проекции выполнена правильно, рукоятка
грудины на снимке располагается по центру тел грудных поз-
вонков. Даже при незначительном повороте тела больного кон-
фигурация тени сердца и его размеры изменяются. Наложение
тени перикардиальной или апикальной жировой подушки мо-
жет привести к переоценке размеров сердца [14]. Сердце мо-
жет также смещаться в результате ателектаза, пневмоторакса
и эвентрации органов брюшной полости через грыжевое от-
верстие в диафрагме, которые приводят к изменению конфигу-
рации и видимых размеров сердца. Наконец, к увеличению
размеров сердца могут приводить изменения техники выполне-
ния рентгенографии (расстояние меньше 6 футов или 183 ей,
использование портативной аппаратуры, снимок в задней про-
екции). Наилучшим показателем истинной кардиомегалии яв-
ляются серийные рентгенограммы, выполненные по стандарт-
ной методике, на которых в динамике отмечается прогрессиру-
ющее увеличение сердца.
Прежде всего при рентгенологическом исследовании обна-.
руживаются признаки кардиомегалии, являющейся результа-
том увеличения полостей сердца. Как указывалось ранее, зна-
чительная гипертрофия желудочков может быть скрыта под
видом сердца, имеющего на рентгенограмме нормальные раз-
меры. По стандартной рентгенограмме, выполненной в перед-
ней прямой и боковой проекциях, бывает трудно судить об
увеличении отдельных камер сердца. В норме на передней
прямой рентгенограмме сердца границу правых отделов серд-
ца образуют верхняя полая вена, правое предсердие и иногда
нижняя полая вена, а левую границу — дуга аорты, основной
ствол и левая ветвь легочной артерии, левое предсердие и ле-
вый желудочек '(рис. 71). Однако при увеличении сердца взаи-
морасположение этих структур может подвергаться различ-
ным изменениям. Кажущееся расширение левой границы серд
ца на самом деле может быть вызвано увеличением правых
отделов, приводящим к смещению левых отделов сердца кза-
ди и наоборот. Традиционная рентгенография органов груд-
ной клетки с контрастированием пи
:евода барием может дать
более точную информацию об увеличении отдельных камер
сердца, чем стандартная рентгеноскопия (рис. 72, 73). Сейчас
н
это исследование используется менее широко, поскольку эхо-
44
Рис. 71. Сегменты силуэта серд-
ца в норме, прямая проекция.
Правая граница сердца: А — верх-
няя полая вена; Б — правое пред-
сердие. Левая граница сердца: А —
зыпячиванне аорты; Б — легочная
артерия; В — левое предсердие;
Г — левый желудочек.
кардиография дает более точную информацию о наличии ги-
пертрофии миокарда, нарушениях движения стенки желудоч-
ка и наличии жидкости в полости перикарда.
Увеличение камер сердца
Заключение об увеличении отдельных камер сердца нередко
можно сделать на основании стандартных рентгенограмм, вы-
полненных в передней прямой и боковой проекциях.
Прямая проекция Боковая проекция
Передняя правая Передняя левая
косая проекция косая проекция
Рис. 72. Схематическое изображение силуэта сердца в 4 стандартных проекциях,
а — прямая проекций, видны левый желудочек (ЛЖ), правый желудочек (ПЖ) и пра-
вое предсердие (ПП); б — боковая проекция, видны передняя поверхность правого же-
лудочка, задняя поверхность левого предсердия (ЛП) и левого желудочка; в — пра-
вая передняя косая проекция, видны передняя поверхность правого желудочка к задняя
поверхность левого предсердия; г — передняя левая косая проекция, видны передняя
поверхность правого желудочка и задняя поверхность левого желудочка.
45
Рис. 73. Последовательные рентгенограммы нормального сердца, соответству-
ющие прямой (а)» боковой (б)» правой передней косой (в), левой передней?
косой проекции (г) на рис. 72.
Увеличение левого предсердия можно обнаружить по на-
личию удвоенной плотности рентгенологической тени вдоль
правой границы сердца и повышению уровня стояния левого
главного бронха. В редких случаях, при значительном расши-
рении левого предсердия, его край выступает наружу и фак-
тически образует правую границу сердца. На боковой рентге-
нограмме при очень большом левом предсердии может наблю-
даться его увеличение кзади. Левое предсердие увеличивается*
при митральных пороках, дефекте межжелудочковой перего-
родки. открытом артериальном протоке, недостаточности левого»
46
Рис. 74. Рентгенограмма органов грудной клетки в случае выраженной кар-
диомегалии в результате длительно существующего тяжелого митрального
стеноза.
а — прямая проекция, увеличение левого предсердия в виде тени двойной плотности
справа, расширения левой верхней границы сердца и высокого стояния левого главного
бронха. Заметно также усиление центрального рисунка сосудов легких, б — боковая
проекция, отмечаются признаки увеличения правого желудочка, занимающего загрудиН'
ное свободное пространство, расширение кзади дилатированного левого предсердия.
желудочка и во всех случаях увеличения общих размеров
сердца (рис. 74).
.Увеличение полости левого желудочка можно заподозрить
при наличии на передней прямой рентгенограмме уменьшения
тени сердца, увеличении выпуклости контура левого желудоч-
ка или смещении верхушки сердца книзу и кнаружи. Однако
подобная рентгенологическая картина может наблюдаться и
при увеличении правых отделов сердца. На боковой рентгено-
грамме увеличенный левый желудочек выступает кзади, за
пределы контура нижней полой вены. В норме левый желудо-
чек должен «прояснять» рентгенологическую тень нижней по-
лой вены (рис. 75). Увеличение левого желудочка возникает
при артериальной гипертензии, аортальных пороках сердца,
митральной недостаточности, идиопатической гипертрофиче-
ской кардиомиопатии, коарктации аорты, дефекте межжелу-
дочковой перегородки, открытом артериальном протоке, коро-
нарной болезни и кардиомиопатиях (см. рис. 75).
Увеличение правого предсердия довольно трудно опреде-
лить рентгенологически, однако оно может проявляться умень-
шением кривизны силуэта правых отделов сердца. Правое
предсердие увеличивается при дефекте межпредсердной пере-
городки, аномалии Эбштейна и пороках трехстворчатого кла-
пана.
47
Рис. 75. Рентгенограмма органов грудной клетки в случае кардиомегалии»
обусловленной значительным увеличением левого желудочка при тяжелой,
длительно существующей аортальной недостаточности.
В прямой проекции (а) отмечается выступание контура левого желудочка, в боковой
проекции — смещение Кзади левого желудочка за тень нижней полой вены (б).
Увеличение правого желудочка может приводить к повы-
шению уровня расположения верхушки сердца над диафрагмой
на передней прямой рентгенограмме и выраженной загрудин-
ной выпуклости тени сердца (уменьшению загрудинного про-
странства на боковой проекции) (см. рис. 74 и 76). Правый
желудочек может увеличиваться в результате легочной гипер-
тензии (эмболия легочной артерии, митральный порок серд-
ца, легочное сердце, нарушения функции левого желудочка
и т. д.), пороков трехстворчатого клапана и клапана легочной
артерии.
Состояние сосудов легких
р
Оценка легочных сосудов также может дать важную инфор-
мацию для диагностики увеличения сердца. О легочной гипер-
тензии, т. е. пороках митрального клапана, левожелудочковой
сердечной недостаточности, могут свидетельствовать усиление
теней легочных вен, расширение и нечеткость контуров кор-
ней легких, перибронхиальные манжеты, линии Керли (гори-
зонтальные линии в области реберно-диафрагмальных углов)
и выпот в плевральные полости. С другой стороны, уменьше-
ние наполнения сосудов легких, при котором на рентгенограм-
ме определяются прозрачные легочные поля, в сочетании с
кардиомегалией могут свидетельствовать о препятствии оттоку
крови из легочной артерии и вторичном сбросе крови справа
48
*
Рис. 76. Рентгенограмма органов грудной клетки при аномалии Эбштейна и
недостаточности трехстворчатого клапана.
В прямой проекции (а) отмечается увеличение правого предсердия и смещение кверху
левой границы сердца. В боковой проекции обнаруживается отсутствие свободного ва*
грудинного пространства в результате увеличения правого желудочка и последующего
смещения левых отделов сердца (б).
налево (врожденные пороки сердца). Ясные легочные поля в
сочетании с расширенными, нечетко контурируемыми грани-
цами сердца без изолированного увеличения какой-либо из
камер сердца могут свидетельствовать о выпоте в полость пе-
рикарда, аномалии Эбштейна, поражении трикуспидального
клапана со сбросом крови справа налево или, что бывает ре-
же, выраженном стенозе устья легочной артерии. Кардиомио-
патия также может протекать с увеличением сердца неспеци-
фической конфигурации, в этих случаях обычно определяются
усиление легочного сосудистого рисунка и признаки «застоя»
(рис. 77). .
Другие факторы
Ложные рентгенологические признаки увеличения сердца мо-
гут наблюдаться в результате перикардиальных или медиасти-
нальных наложений, например, при кистах перикарда, тимо-
мах и лимфомах, создающих иногда ложное впечатление об
общем увеличении сердца или даже отдельных его камер.
Отложения кальция, которые лучше всего видны при флюо-
роскопии органов грудной клетки, иногда можно увидеть и на
четкой рентгенограмме. При обнаружении отложений кальция
их локализация на аортальном или митральном клапане, пери-
карде или в коронарных
артериях может оказать помощь
в
установлении причины увеличения сердца.
49
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Рис. 77. Рентгенограмма орга-
нов грудной клетки в случае
пограничной кардиомегалии с
признаками левожелудочковой
недостаточности (энцефа лиза-
ния легочных вен, усиление ри-
сунка корня легкого и линии
Керлн в нижних отделах лег-
ких).
Стандартные 12 отведений ЭКГ могут оказать помощь в диаг-
ностике кардиомегалии. Электрокардиографические критерии
гипертрофии предсердий и желудочков хорошо известны.
Электрокардиографический диагноз гипертрофии или дилата-
ции камер сердца не всегда означает, что специфическое увели-
чение камер сердца или кардиомегалии должны обнаружи-
ваться на рентгенограмме грудной клетки или эхокардио-
грамме.
На основании ЭКГ могут быть подтверждены или заподо-
зрены клинические признаки, касающиеся этиологии кардиоме-
галии. Признаки явной гипертрофии левого желудочка и (или)
увеличения левого предсердия совместимы с такими состояния-
ми, как гипертоническая болезнь, идиопатическая гипертрофи-
ческая кардиомиопатия, аортальные или митральные по-
роки сердца или кардиомиопатии (рис. 78). Признаки гипер-
трофии правого желудочка и (или) правого предсердия на
ЭКГ могут быть связаны с определенными видами врожден-
ных пороков сердца, легочной гипертензией и легочным серд-
цем. Ишемические изменения или признаки инфаркта миокар-
да свидетельствуют об ишемической болезни сердца. «Сердце
спортсменаэ тоже имеет специфические электрокардиографи-
ческие признаки, включая синусовую брадикардию, атриовент-
рикулярную блокаду первой степени, раннюю реполяризацию
и неспецифические изменения зубца Т [15]. При гипотиреозе
5в
Рис. 7в. ЭКГ больного с длительно существующим аортальным пороком серд-
ца.
Отмечается увеличение вольтажа зубцов, особенно в прекордиальных отведениях (уси-
леиие 2 : 1). Наблюдаются типичные изменения ST—T в отведениях от левого желудоч-
ка. ЭКГ соответствует выраженной гипертрофии левого желудочка.
поражение сердца может проявляться низким вольтажом
ЭКГ и брадикардией. Изменение величины зубцов, неспецифи-
ческие изменения сегмента S—Т и зубца Т, а также другие из-
менения ЭКГ нередко отмечаются при кардиомегалии, однако
не являются специфичными для этого состояния.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Несмотря на то что комбинация клинического обследования,
рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ может значи-
тельно сузить рамки дифференциальной диагностики у боль-
ного с кардиомегалией, непосредственная причина увеличения
сердца все-таки может оказаться невыясненной. При исполь-
зовании М- или двухмерной эхокардиографии, позволяющих
точно оценить анатомические особенности и функциональное
состояние сердца, можно определить точный диагноз, а иногда
и прогноз заболевания.
При эхокардиографии используется сфокусированный пу-
чок ультразвуковых волн, попеременно излучаемых и воспри-
нимаемых эхокардиографическим датчиком, помещенным в
прекардиальную область. Получаемая информация воспроиз-
водится на дисплее эхокардиографа и записывается на бума-
гу (М-режим) или видеокассету (двухмерная эхокардиогра-
фия). Нормальная М-эхокардиограмма, зарегистрированная
51
Рис. 79. Нормальная М-эхокардиограмма.
ГС — грудная стенка, ПЖ — правый желудочек, МЖП — межжелудочковая перегород-
ка, ЛЖ — левый желудочек, ЗС — задняя стенка.
на уровне середины тела левого желудочка, показана на рис. 79.
Обратите внимание на нормальные размеры камер сердца и
нормальный характер движения в систолу межжелудочковой
перегородки и задней стенки левого желудочка.
Оценка эхокардиограммы
У больного с кардиомегалией комбинированная оценка М- и
двухмерной эхокардиограмм может дать важную диагностиче-
скую информацию [16].
Клапаны сердца. На эхокардиограмме обычно можно уви-
деть все четыре клапана сердца. При исследовании можно без
труда определить нарушения движения клапанов, утолщение
створок и отложения кальция. Нередко удается выявить этио-
логию клапанного порока (ревматизм, врожденные пороки
сердца, бактериальный эндокардит). Кроме того, изменения
характера движения клапанов могут приводить к различным
нарушениям гемодинамики, например, легочной гипертензии
или повышению конечно-диастолического давления в левом же-
лудочке.
Размеры камер сердца. Все четыре камеры сердца обычно
хорошо визуализируются с помощью ультразвука, что дает
возможность выявить увеличение отдельных камер или общую
кардиомегалию. В большинстве случаев удается произвести
точное измерение в см размеров левого желудочка и левого
предсердия. Определить анатомические особенности правого
желудочка и правого предсердия обычно несколько труднее.
Гипертрофия. На эхокардиограмме можно точно измерить
толщину стенок обоих желудочков и межжелудочковой пере-
городки. Гипертрофия желудочков может быть концентриче-
ской (происходящей от перегрузки давлением) или асиммет-
рической (при гипертрофической кардиомиопатии).
52
Рис. 80. М-эхокардиограмма
при тяжелой кардиомиопатии в
результате вирусного миокар-
дита.
ГС — грудная стенка, ПЖ — пра-
вый желудочек, ЛЖ — левый желу-
дочек, ЗС — вадняя стенка.
Характер движения стенок сердца. Характер движения сте-
нок желудочков можно оценить на основании двухмерной и
М-эхокардиограмм. Сегментарные или локальные нарушения
сокращения мышечной стенки желудочка могут определяться
при ишемической болезни сердца, в то время как диффузные
нарушения сократимости — при длительно существующих по-
роках сердца, артериальной гипертензий и кардиомиопатии.
На рис. 80 показан пример эхокардиограммы при тяжелой кар-
диомиопатии. Обращают на себя внимание большие размеры
полости левого желудочка и уменьшение амплитуды движения
стенки желудочка.
Поражения перикарда. Свободный выпот в полость пери-
карда на эхограмме имеет вид светлой зоны, по которой мож-
но грубо оценить количество жидкости. Могут определяться
утолщение перикарда, отложения кальция и наряду с этим —
некоторые нарушения гемодинамики в результате сдавления
сердца (тампонада сердца). На рис. 81 приводится пример
массивного выпота в переднюю и заднюю части полости пери-
карда. Следует отметить, что по мере движения ультразвуко-
вого луча от левого желудочка по направлению к аорте и ле-
вому предсердию эхокардиографические признаки перикарди-
ального выпота исчезают; это является классическим эхокар-
диографическим признаком наличия жидкости в полости пери-
карда.
Опухоли. Опухоли сердца и средостения могут давать лож-
ную картину кардиомегалии на рентгенограмме. Внутрисердеч-
ные опухоли лучше всего выявляются при ультразвуковом ис-
53
Рис. 81. М-эхокардиограмма при массивном выпоте в передний и задний от-
делы полости перикарда.
ПЖ — правый желудочек, MK — митральный клапан. ЗС — задняя стенка, АЭ —
аорта.
следовании, которое позволяет определить их локализацию1
относительно различных структур сердца. С другой стороны,
кардиомегалия, выявляемая при рентгенографии органов груд-
ной клетки, и нормальные результаты ультразвукового иссле-
дования свидетельствуют о наличии экстракардиальных (ме-
диастинальных) образований.
Использование получаемой
при эхокардиографии информации для диагностики
На основании информации, полученной при эхокардиографий
обследовании, можно определить этиологию
и
изикальном
31
увеличения сердца. Например, увеличение полости левого же-
лудочка с хорошими характеристиками движения стенки (и ха-
рактерными шумами) наблюдается при митральной или аор-
тальной недостаточности, в то время как увеличение левого1
желудочка со снижением амплитуды движения стенки может
наблюдаться при кардиомиопатйи, ишемическом повреждении
миокарда или, что встречается реже, терминальных стадиях
пороков сердца; в последних трех случаях прогноз неблагопри-
ятный. Гипертрофия левого желудочка с утолщенными, каль-
цифицированными, малоподвижными створками аортального
клапана характерна для аортального стеноза. Изолированное
увеличение левого предсердия в сочетании с утолщением и на-
рушением подвижности створок митрального клапана свиде-
тельствует о митральном стенозе. Увеличение полости левого
желудочка с хорошей подвижностью задней стенки и гипокине»
54
зией перегородки и передней стенки могут свидетельствовать
о перенесенном инфаркте миокарда вследствие коронарной
болезни.
Эхокардиография в значительной степени помогает в по-
становлении диагноза кардиомегалии на основании неинвазив-
ных методик. В особенности ультразвуковое исследование поз-
воляет провести дифференциальную диагностику причины уве-
личения сердца при таких состояниях, как перикардиальный
выпот, пороки клапанов сердца и первичные поражения мио-
карда.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ КАМЕР СЕРДЦА
Катетеризация камер сердца является «золотым стандартом»,
по которому судят об информативности всех других методик
исследования сердца. Этот метод рассматривается в качестве
комбинированного гемодинамического и ангиокар диогр афиче-
ского исследования, предпринимаемого с целью подтверждения
предполагаемого диагноза, подготовки к операции на сердце
или дифференциальной диагностики заболевания сердца [17].
Катетеризация полостей сердца дает точную информацию о
давлении в левых и правых отделах (легочная гипертензия,
повышение конечно-диастолического давления в левом желу-
дочке), позволяет количественно оценить степень регургитации
и стеноза клапанов, объемы и функцию левого и правого же-
лудочков сердца, состояние коронарных артерий, выражен-
ность гемодинамических нарушений при поражениях перикар-
да (тампонада сердца, констриктивный перикардит), диагно-
стировать врожденные пороки сердца и патологическое шун-
тирование крови.
ДРУГИЕ МЕТОДЫ
Существует большое число дополнительных методов исследо-
вания, которые при их выборочном использовании могут ока-
зать большую помощь в диагностике кардиомегалии. Эти ме-
тоды перечислены в табл. 87 [18, 19].
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА
В большинстве случаев кардиомегалии не является спорным
диагнозом. При первичном выявлении увеличения сердца кли-
ницист должен точно установить, какая из камер увеличена и
имеется ли гипертрофия желудочков. Если диагноз кардиоме-
галии подозревается или не до конца ясен, необходимы даль-
нейшие исследования. Обнаружение увеличения сердца имеет
очень важное значение, поскольку оно свидетельствует об
55
Таблица 87. Дополнительные методы исследования, используемые для
оценки кардиомегалии
Метод* исследования
Показания к использованию
Общий анализ крови
Исследование содержания ли-
пидов в сыворотке крови
Анализ мочи
Исследование Та, Т* ® ТТГ в
крови
СОЭ
Титр антиядерных антител и
ревматоидного фактора
Реакция Вассермана
Исследование содержания сво-
бодного и связанного железа
Бактериологический анализ
КС
Титр антистрептолизина
Газовый состав артериальной
крови
Тест с физической нагрузкой
на тредмиле
Радиоизотопная вентрикуло-
графия
Сжашкровавне с жадоъэжяявг
ем таллия
Фонокар диографи я
Векторкардиография
Оценка тяжести анемии, полицитемии (хро-
нические обструктивные заболевания лег-
ких) или выраженности лейкоцитоза, сви-
детельствующего о воспалительном про-
цессе (эндокардит, миокардит)
Дмгжжъ хрошчесжай wwwkA тгедоста*
точности, болезней печени, сахарного диа-
бета, заболеваний паращитовидных желез*
дефицита фосфора или магния
Ишемическая болезнь сердца
Болезни почек, сахарный диабет
Гипертиреоз, гипотиреоз
Воспалительные процессы
Заболевания соединительной ткани
Сифилитическое поражение аортального
клапана
Анемия, гемохроматоз
Бактериальный эндокардит
Острый ревматизм
Хронические заболевания легких, легочное
сердце, «синие» врожденные пороки серд-
ца
Диагностика ишемической болезни, опреде-
ление функционального класса стенокар-
дии
Определение фракции изгнания с целью ко-
личественной оценки функции левого же-
лудочка
Ищешмдасжая болезпъ сердца
Оценка патологических шумов в сердце
Оценка спорных электрокардиограмм (на-
рушения проводимости, блокада ножек
пучка Гиса, инфаркт миокарда, гипертро-
фия)
уменьшении продолжительности жизни и возможной потере
трудоспособности вследствие заболевания сердца. Во всех
спорных случаях необходимо выполнение повторного рентге-
нографического исследования с тщательным соблюдением тех-
нических требований или качественной М- и двухмерной эхо-
кардиографии.
56
симптомы
У многих больных с кардиомегалией отсутствуют клинические
симптомы или заболевания сердца в анамнезе. Однако некото-
рые больные могут отмечать появление утомляемости и одыш-
ки при физической нагрузке (иногда в течение многих лет),
которые они объясняли малоподвижным образом жизни, куре-
нием или другими причинами. Многие просто не ощущают
ограничения в переносимости физических нагрузок вследствие
малоактивного образа жизни. Следовательно, при обнаруже-
нии кардиомегалии необходимо тщательно опросить больного
о наличии одышки, ортопноэ и утомляемости. В случаях, когда
патофизиологические причины увеличения сердца не выясне-
ны, можно рекомендовать проведение функционального нагру-
зочного теста на тредмиле.
а
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ КАРДИОМЕГАЛИИ
*
Несмотря на то что список возможных причин увеличения
сердца довольно велик (см. табл. 86), группа нарушений, при-
водящих к кардиомегалии, которые встречаются в клинической
практике у большинства больных, относительно мала. В табл. 88
перечислены наиболее распространенные причины кардиомега-
лии, а также диагностические критерии и методы исследова-
ния, используемые для выявления этих состояний.
ПОРЯДОК ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНОГО С КАРДИОМЕГАЛИЕЙ
Представленная ниже схема может оказать помощь в диагно-
стике и лечении кардиомегалии.
I. Документация или подтверждение наличия кардиомега-
лии.
А. Определение, какая из камер сердца увеличена.
Б. Определение наличия дилатации или гипертрофии от-
делов сердца.
В. Количественная оценка степени, т. е. тяжести, увеличе-
ния камер сердца.
П. Установление причины кардиомегалии.
Ш. Оценка функциональной значимости кардиомегалии.
А. Симптомы одышки, утомляемости и т. д.
Б. Состояние функции желудочков сердца, наличие за-
стойной сердечной недостаточности.
В. Определение функционального класса по классифика-
ции Нью-Йоркской ассоциации кардиологов.
IV. Планирование терапевтической тактики.
А. Осуществление профилактических мер при наличии
возможности: лечение артериальной гипертензии, ис-
57
Таблица 88. Основные причины кардиомегалии
Причина
Артериальная гипертен-
зия
Пороки клапанов сердца
или внутр исер дечные
патологические сбросы
Ишемическа я бол езн ь
сердца
К ардиом ио п аги я
Основные диагностические критерии и методы
исследования
Регистрация повышеииого -артериального давле-
ния, особенно длительно существующего, ЭКГ
и эхокардиографические признаки гипертрофий
левого желудочка
Патологические тоны и шумы при физикальном
обследовании. Эхокардиографические подтверж-
дения нарушений структуры и функция клапа-
нов и увеличения соответствующей камеры серд-
ца
Наличие перенесенного инфаркта миокарда в
анамнезе или его признаков на ЭКГ
Стенокардия в анамнезе
Рутинное исследование на тредмиле или радио*
изотопное сканирование с физической нагрузкой
Короаарна я артериография
Отсутствие признаков поражения клапанов, коро-
нарных артерий или артериальной гипертензии
Признаки нарушения функции миокарда при
эхокардиографии, радиоизотопной ангиографии
или катетеризации сердца
Обнаружение возможного этиологического агента:
обнаружение вируса, острый миокардит, нраем
большого количества алкоголя
Отсутствие специфического этиологического
агента не исключает кардиомиопатию
ключение факторов риска ишемической болезни, пре*
крашение приема алкоголя.
Б. Лекарственная терапия: препараты дигиталиса, диуре*
тики, ^-блокаторы, антагонисты кальция, нитраты, ги-
потензивные препараты.
В. Хирургическое лечение: протезирование клапанов серд-
ца, митральная комиссуротомия, аортокоронарное шун-
тирование, ушивание дефекта межпредсердной пере*
городки.
ЗНАЧЕНИЕ КАРДИОМЕГАЛИИ
Кардиомегалии является очень важным симптомом. Она может
быть первым проявлением тяжелых заболеваний сердца или
сопровождать генерализованные нарушения кардиальной
функции.
Совершенно очевидно, что кардиомегалия является лишь
проявлением патологин сердечно-сосудистой системы, и ее зна-
чение зависит в основном от функционального состояния серд-
ца, причины, ее вызвавшей, и потенциальных возможностей для
выздоровления или стабилизации состояния больного. Начи-
нающий врач обязан тщательно обследовать каждого больно-
го с кардиомегалией с привлечением всех необходимых мето-
дов терапевтического и хирургического лечения.
Список литературы
1. Kbnnel W. В., Castelli IF. Р., McNamara Р. M.f McKee Р. A., Feinleib М.
Role of blood pressure in the development of congestive heart failure. The
Framingham Study. -NEJM, 1972, 187, 781—787.
2, Ahmed S. S., Regan T. J. Diabetic cardiomyopathy: diagnosis and clinical
significance. — Pract Cardiol., 1982, 8, 76—84.
3. Kannel IF. В., McGee D. L. Diabetes and cardiovascular disease. The Fra-
mingham Study: — J. A. M. A., 1979, 241,,2035—2038.
4, Abrams J. Precordial motion in health and disease. — Mod. Cardiovasc.
Dis., 1980, 49, 55—60.
5, Mounsey J. P. D. Inspection and palpation of the cardiac impulse.—
Prog. Cardiovasc. Dis., 1967, 10, 186—206.
Stapleton Л F., Groves В. M. Precordial palpation. — Am. Heart J. Dis.,
1971, 81, 409—427.
7, de Leon A., Perloff Л X, Twigg H., Ma/d M. The straight back syndro-
me.— Clinical cardiovascular manifestation.— Circulation, 1965, 32, 193—
203.
8, Meszaroz W. T. Cardiac enlargement —fIn: Cardiac roentgenology. Spring-
field, III: Charles C. Thomas, 1969, 54—74,
9, Davies H., Nelson W. P. Understanding cardiac radiology. — In: Cardio-
logy. Boston: Butterworths, 1978, 372—398.
10, Rushmer R. F. The size and configuration of the heart and blood vessels.—
In: Cardiovascular dynamics, 4th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1976,
382—410.
11. Simon G. The normal heart shadow. — In: Principles of chest x-ray diag-
nosis, 4th ed. Boston: Butterworths, 1978; 10—16.
12, Simon G. Cardiovascular abnormalities.—In: Principles of chest x-ray
diagnosis, 4th ed. Boston; Butterworths, 1978, 180—214.
13. Felson B. A review of over 40.000 normal chest roentgenograms. — In:
Chest roentgenology. Philadelphia: W. B, Saunders, 1973, 494—498.
14. Tucker D. H.t Gaylor D. Z. Я., lacobe W. Z., Sumner R. G. Prominence of
the left epipericardia 1 fat pad: a cause of apparent cardiomegaly. — Am.
J. Med., 1965, 38, 268—273.
15. Raskoff W. Z., Goldman S., Cohn K- The «athletic heart*. — J, A, M. A*.
1976, 236, 158—162.
16, Abbasi A. S. Echocardiography in the differential diagnosis of the large
heart.— Am. J. Med., 1976, 60, 677—686.
17. Grossman IF. Cardiac catheterization and angiography. Philadelphia: Lea
& Febiger, 1976, 3—9.
18, Collins R. D. Dynamic differential diagnosis. Philadelphia: J. B. Lippin-
cott. 1981, 2, 106—112.
49. Collins R. D. Dynamic differential diagnosis. Philadelphia: J. B. Lippin-
cott, 1981, 487,
КРАПИВНИЦА ХРОНИЧЕСКАЯ
Близкое понятие: уртикария
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Крапивница — сосудистая реакция, которая клинически ха-
рактеризуется быстро возникающими, приподнятыми над по-
верхностью кожи, гиперемированными участками ®тека
округлой формы, захватывающими поверхностные слои дермы.
В этих участках, часто называемых волдырями, обычно ощу-
щается зуд. Отдельные элементы возникают внезапно и чаще
всего разрешаются в течение 24 ч.
Ангионевротическим отеком называют более
глубокую реакцию, которая возникает, если отек захватывает
дерму и проникает в подкожную или подслизистую ткань. Ан-
гионевротический отек чаще всего встречается на лице и ко-
нечностях, часто сопровождается крапивницей, хотя может воз-
никать и самостоятельно. При обследовании 554 больных с
ангионевротическим отеком или крапивницей у 40 % обнару-
жена только уртикария, у 11 % обнаружен только ангионевро-
тический отек, а у 49% обнаружены оба состояния.
Крапивницу обычно называют хронической, если элементы
возникают ежедневно и такое состояние продолжается более
4 нед. Однако Akers и Naversen относят к хронической урти-
карии случаи, в которых появление свежих элементов удается
обнаружить не реже чем в течение 4 дней в неделю, причем
заболевание продолжается 8 нед.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
Крапивницей поражаются люди любого пола, расы, возраста
и профессии. Считают, что приблизительно у 15—20% популя-
ции когда-либо в жизни отмечалась крапивница [3]. Частота
ее составляет 0,11% у мужчин и 0,14% у женщин. Острая кра-
пивница чаще всего наблюдается у молодых людей, хрониче-
ская у женщин среднего возраста [5].
60
ПАТОГЕНЕЗ
Крапивница может быть вызвана различными причинами и
реализоваться за счет как иммунологических, так и неиммуно-
логических факторов. Механизмы, лежащие в основе крапивни-
цы, досконально не исследованы, но считают, что конечные эта-
пы общего патофизиологического
процесса включают актива-
цию тучных клеток и базофильных лейкоцитов. Эти клетки в
процессе активации выделяют медиаторы, которые увеличива-
ют проницаемость сосудов. За счет этого начинается выпотева-
ние плазмы через стенки сосудов в дерму и образование эле-
ментов уртикарии.
Одним из иммунологических механизмов крапивницы явля-
ется реакция гиперчувствительности немедленного типа (или
тип I), центральным элементом которой являются IgE-антите-
ла. IgE продуцируются В-лимфоцитами и плазматическими
клетками в ответ на действие антигенов, которые включают
протеины, полисахариды и гаптены. IgE может связываться
тучными клетками и базофилами с помощью Fc-рецепторов.
Затем, по мере стимуляции антигеном, в процессе которой ан-
тиген связывает по крайней мере две молекулы IgE на поверх-
ности тучных клеток или базофилов, из этих клеток выделяют-
ся многочисленные биологически активные продукты. Эти про-
дукты обсуждаются ниже. (Биохимические механизмы, обу-
словливающие выделение медиаторов, описаны подробно в
соответствующих работах [3, 6, 7].)
Крапивница может вызываться иммунологическими меха-
низмами, для которых не требуется IgE [6]. Взаимодействие
антигенов с IgG или IgM может допускать классический кас-
кад активации комплемента, в результате которого продуци-
руются анафилотоксины СЗа и С5а, которые сами по себе мо-
гут вызывать выделение гистамина из тучных клеток и базо-
филов (II тип). Альтернативный путь активации комплемента
может вызывать также дегрануляцию тучных клеток за счет
воздействия агентов типа эндотоксинов и инулина на секрецик»
СЗа и С5а [5].
Некоторые случаи уртикарии, например, уртикарный васку-
лит, вызываются реакцией гиперчувствительности III типа —
циркулирующими иммунными комплексами. Иммунные комп-
лексы являются агрегатами антигенов, антител и комплемен-
та, образующимися в кровеносном русле или в тканях. Им-
мунные комплексы могут взаимодействовать со стенкой сосу-
да или с другими тканями, вызывая повреждение за счет акти-
вации комплемента и притока нейтрофилов, что проявляется в
виде морфологической картины, называемой лейкоцитокласти-
ческим васкулитом [6.]
Наряду с иммунологическими механизмами многие хими-
61
ческие вещества способны вызывать выделение гистамина из
тучных клеток и базофилов за счет прямого фармакологиче-
ского действия, которое, как полагают, не связано с иммуноло-
гическими процессами [6]. К этим химическим веществам от-
носятся амины, кодеин, морфин, кураре, хинин, тиамин, аце-
тилсалициловая кислота и ряд новых нестероидных противо-
воспалительных средств.
Физические факторы, например тепло, холод, свет и вибра-
ция, также могут вызывать выделение гистамина и уртика-
рию. В этих случаях выделение гистамина и других медиато-
ров может возникать как за счет иммунологических, так и не-
иммунологических процессов или же за счет их сочетания
[6, 7].
По мере активации тучных клеток и базофилов выделяется
множество медиаторов, вызывающих крапивницу. Гистамин и
медленно действующая субстанция анафилаксии (SRS-A) вы-
зывают релаксацию гладкой мускулатуры и повышают прони-
цаемость сосудистой стенки. SJRS-A также способствует обра-
зованию простагландинов, а метаболиты арахидоновой кисло-
ты типа простагландинов и лейкотриенов повышают сосудис-
тую проницаемость, оказывают влияние на сократимость глад-
кой мускулатуры, усиливают хемотаксис эозинофилов и нейт-
рофилов. Эозинофильный хемотаксический фактор анафилак-
сии (ECF-A), ECF-олигопептиды, липидные хемотаксические
факторы и высокомолекулярный нейтрофильный хемотаксиче-
ский фактор (HMW-NCF) продуцируются тучными клетками и
базофилами, они вызывают хемотаксическую адгевию или дез-
активацию эозинофилов или нейтрофилов [7].
гистология
5Е
Гистологическая картина отдельного элемента уртикарии обыч-
но включает: отек дермы, расширение и набухание кровенос-
ных сосудов, умеренную полиморфную периваскулярную ин-
фильтрацию, состоящую в основном из лимфоцитов и немного-
численных эозинофилов [9]. Эти признаки более выражены в
средней и верхней части дермы. При ангионевротическом отеке
® первую очередь поражаются нижние слои дермы и подкож-
ная ткань [9]. Гистологическая картина поражений при урти-
карии, вызванной васкулитом, отличается от других видов кра-
пивницы. Уртикария при васкулите характеризуется морфоло-
гически отеком эндотелия кровеносных сосудов, лейкоцитокла-
зисом (распад нейтрофилов), фибриноидными отложениями в
стенке сосудов и вокруг нее, диапедезом эритроцитов, перивас-
кулярной лейкоцитарной инфильтрацией [9].
«62
АНАМНЕЗ
У большинства больных определить первичную причину кра-
пивницы довольно трудно, а без внимательного сбора анамне-
за просто невозможно. Во всех случаях хронической крапив-
ницы необходимы сбор полного анамнеза настоящего заболева-
ния, обзорный опрос о состоянии всех систем и органов, «бор
семейного анамнеза, сведения о профессии и бытовых условиях,
а также о принимаемых лекарственных препаратах.
Собирая анамнез заболевания, полезно спросить больного
о том, как долго сохраняется у него отдельный элемент урти-
карии, для того чтобы дифференцировать собственно крапив-
ницу от дерматологических заболеваний, напоминающих ее.
Элементы уртикарии обычно разрешаются за 2—4 ч, а если
они сохраняются более 24 ч, то заболевание крапивницей уже
назвать нельзя. Важно расспросить больного, не связывает ли
он появление элементов с воздействием какого-либо конкрет- ,
ного фактора. В частности, необходимо расспросить больного
о всех лекарствах, которые он принимает, включая витамины.»
слабительные и салицилаты, у женщин следует дополнительно
выяснить, не принимают ли они противозачаточные средства.
Важно также узнать о перенесенных недавно инфекциях. Скры-
тые инфекции мочевого тракта, абсцессы зубов и синуситы мо-
гут быть причиной уртикарии. Если крапивница носит сезон-
ный характер, можно заподозрить поллиноз в качестве ее при-
чины. Больных следует расспросить о симптомах, которые мо-
гут указывать на сывороточные болезни, например, лихорад-
ка, артралгия, артрит и миалгия, при этом возможно развитие
крапивницы вследствие наличия циркулирующих иммунных
комплексов (сывороточная болезнь с уртикарией или уртикар-
ный васкулит).
Следует выяснить вероятность каждой из возможных при-
чин хронической крапивницы, перечисленных в табл. 89. Для
этого полезно иметь напечатанный вопросник, который вруча-
ют больному, поскольку часто больные не связывают какой-то
определенный фактор со своим заболеванием и сразу не могут
его вспомнить. Например, больной, принимающий витамины
нли другие таблетки, имеющиеся в свободной продаже, мо-
жет не считать их лекарственными препаратами и не сказать
врачу об их приеме.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
При клиническом исследовании можно обнаружить системные
симптомы, сопровождающие уртикарию, или системные причи-
ны уртикарии. При крапивнице иммунного генеза вскоре пос-
ле воздействия соответствующего антигена возникают клини-
63'
Таблица 89. Некоторые причины крапивницы
Инфекции
Лекарственные препара-
ты и химические веще-
ства
Пищевые продукты
Вдыхаемые вещества
.Местный контакт кожи
Бактериальные
Абсцесс зуба
Синусит
Отит
Холецистит
Пневмония
Цистит
Гепатит
Вагинит
Грибковые
Эпидерм офигги я
Кандидоз
Прочие
Чесотка
Гельминтозы
Протозойные
Трихомониаз
Салицилаты
Индометацин и другие новые нестероидные проти-
вовоспалительные средства
Опиаты
Рентгеноконтрастные препараты
Пенициллин (лекарственный препарат, молоко,
сыры)
Сульфаниламиды
Бензоат натрия
Косметические средства
Шампуни
Глазные или ушные капли
Инсулин
Ментол (сигареты, зубная паста, чай, крем для
рук, сладости)
Тартразин (витамины, противозачаточные средст-
ва, антибиотики)
Орехи
Ягоды
Рыба
Морские моллюски
Бананы
Виноград
Помидоры
Яйца
Сыр
Шерсть животных
Пыльца
Шерсть
Шелк
Профессиональные вредности
Картофель
Антибиотики
Косметические препараты
Краски
Лак для волос
Лак для ногтей
<64
Продолжение
Э и докриноп атии
Физические факторы
Системные заболевания
Семейные заболевания
Полоскания для полости рта
Зубная паста
Духи
Крем для рук
Мыло
Инсектициды
Гипертиреоз
Менструация
Гормональные препараты
Дермографизм
Свет
Давление
Тепло
Холод
Вода
Вибрация
Ревматизм
Ювенильный ревматоидный артрит
Лейкоз
Диффузные заболевания сосудистой ткани
Врожденный ангионевротический отек
Синдром Макла—Уэльса
ческие симптомы, поэтому при этом виде уртикарии особенно
важно осмотреть больного как можно скорее, хотя и при не-
иммунологическом механизме также лучше не откладывать
осмотр.
Осмотр кожных покровов может выявить эритематозные
элементы локального отека дермы. Элементы могут варьиро-
вать в размере от папул менее 1 см в диаметре до крупных
«лепешек». Элементы могут сливаться и образовывать кольца
или неправильные пятна типа «географической карты», эле-
менты обычно сопровождаются зудом, поэтому можно наблю-
дать экскориации и (реже) даже вторичное инфицирование.
Иногда больной не может сказать, быстро ли исчезают у
него отдельные элементы. В этих случаях просят больного об-
вести отдельный элемент на коже шариковой ручкой и пона-
блюдать его в течение нескольких часов, таким образом, мож-
но обнаружить, что элемент пропадает за 24 ч, т. е. представ-
ляет собой истинную крапивницу. Все элементы уртикарии
могут появиться внезапно и исчезнуть за несколько часов, или
же может наблюдаться появление новых элементов [5].
При исследовании дермографизма с помощью твердого
предмета, например ногтя или кончика карандаша, на коже по-
является линейный элемент. Обычно линейный волдырь исчезает
в течение 30 мин. Часто этот симптом можно вызвать при кли-
ническом исследовании больных с крапивницей, но и среди об-
65
щей популяции он встречается с частотой 4,2% [5]. Наблюде-
ние дермографизма является довольно удобным способом конт-
роля адекватности антигистаминной терапии у больных с кра-
пивницей. Дозу антигистаминных препаратов повышают до тех
пор, пока не прекращается появление линейного элемента при
попытке вызывания дермографизма.
Крапивница может сопровождаться системными симптома-
ми, которые вызываются как ее распространением на внут-
ренние органы, так и непрямым воздействием выделившихся в
кровеносное русло химических медиаторов типа гистамина
или ацетилхолина [5]. Глубокие элементы, которые считают
ангионевротическим отеком, могут захватывать слизистые,
язык, мягкое небо, глотку и даже гортань. При этом может
появляться охриплость голоса и затруднение дыхания. В ре-
зультате отека слизистых желудка и тонкого кишечника мо-
гут наблюдаться анорексия, боли в животе, желудочно-кишеч-
ные кровотечения. Нередко крапивница сопровождается голов-
ной болью, покраснением лица, повышенной саливацией. Иног-
да в качестве осложнений крапивницы описывают неврологиче-
ские симптомы [7]. Отек мозга может приводить к коме, спу-
танности, гемипарезу, головным болям и судорогам. Возможна
развитие гипотензии, потери сознания, шока и анурии, особен-
но при острой уртикарии, сопровождающей анафилаксию.
Всегда необходимо искать клинические признаки систем-
ных заболеваний, которые могут быть причиной крапивницы.
Следует внимательно искать симптомы инфекций, например бо-
лезненность при постукивании верхней челюсти, болезненность
в области реберно-позвоночного угла, дефекты зубов, выделе-
ния из влагалища, эпидермофитию стоп. Нужно обращать вни-
мание на , возможные признаки сывороточной болезни в виде
артрита, лимфаденопатии и гепатомегалии, а также на элемен-
ты пурпуры, которые могут наблюдаться среди элементов УР-
тикарии. Эти симптомы подтверждают диагноз крапивницы,
вызванной циркулирующими иммунными комплексами, что на-
блюдается при сывороточной болезни или при уртикарном вас-
кулите.
ОЦЕНКА: ПРИЧИНЫ КРАПИВНИЦЫ
После опроса и физикального обследования следует попытать-
ся обнаружить причины крапивницы. При острой крапивнице
причину заболевания удается установить в 80% случаев, а при
хронической — только в 20% случаев [6]. Последующее об-
следование должно проводиться постепенно, при этом следует
руководствоваться данными анамнеза и клинического обсле-
дования. В табл. 90 перечислены типы крапивницы.
66
Таблица 90. Типы крапивницы
Иммунная крапивница
IgE-зависимая крапивни-
ца
Крапивница, вызванная
активацией комплемен-
та
Крапивница, возможно
в ызванная циркули-
рующими иммунными
комплексами
Неиммунная крапивница
Ид иоп атическа я крапив -
ниц а
Атопический диатез
Гиперчувствительность, обнаруживаемая при кон-
такте с а нтигеном
Крапивница, вызываемая физическими факторами
Симптоматический дермографизм
Отсроченный дермографизм
Крапивница от давления
Крапивница, связанная с инсоляцией
Холодовая крапивница
Тепловая крапивница
Холинергическая крапивница
Крапивница от контакта с водой
Вибрационный аипионевротический отек
Врожденный ангионевротический отек
Приобретенный ангионевротический отек
Уртикарный васкулит
Реакция на препараты кровн
Сывороточная болезнь
Крапивница, вызванная веществами, непосредст-
венно действующими на тучные клетки
Крапивница, вызванная веществами, влияющими
на метаболизм арахидоновой кислоты
В поисках причины крапивницы можно провести очень мно-
го лабораторных анализов. Проводить все из них у каждого
больного, разумеется, слишком дорого и нецелесообразно. Вы-
бор диагностических тестов проводится на основании данных
анамнеза и физикального обследования. При этом следует из-
бегать упрощенного и стандартного подхода. Лабораторные
анализы, которые могут помочь обнаружить причину уртика-
рии, перечислены в табл. 91.
Если отдельные элементы сохраняются более 24 ч или если
имеются симптомы и признаки сывороточной болезни, жела-
тельно взять биопсию кожного элемента. В пробе можно об-
наружить признаки васкулита (лейкоцитокластический васку-
лит), которые подтвердят диагноз уртикарного васкулита
[10]. Поставить этот диагноз важно, поскольку лечение и про-
гноз уртикарного васкулита существенно отличается от лече-
ния и прогноза обычной хронической крапивницы [10]. Кроме
того, больным с уртикарным васкулитом можно провести сле-
дующие дополнительные анализы: определение уровня компо-
нентов комплемента СЗ и С4, пробу на антиядерные антитела,
определение СОЭ, анализ мочи.
67
Таблица 91. Лабораторные методы, используемые для
диагностики причин крапивницы
Полный клинический анализ крови
соэ
Серологические пробы на сифилис
Определение поверхностного антигена гепатита В
Проба «Monospot» (мононуклеоз)
Проба на антиядерные антитела
Поглощение Тз и уровень Т4
Уровень СЗ и С4
Титр антистрептолизина
Анализ мочи
Мазок слизи влагалища
Исследование стула на взрослые формы и яйца гельминтов
Рентгенография придаточных пазух носа
Рентгенография зубов
Биопсия кожи
Другие специфические анализы, определяемые данными анамнеза и клиниче-
ского исследования
ИММУННАЯ КРАПИВНИЦА
IgE-зависимая крапивница
Атопический диатез. У больных с указаниями в анамнезе жиз-
ни или в семейном анамнезе на экзему, аллергический ринит
или бронхиальную астму отмечена более высокая вероятность
крапивницы и ангионевротического отека, хотя обострению
перечисленных хронических заболеваний кожная симптомати-
ка сопутствует редко [6].
Реакция на антигены. Сотни веществ способны вызывать
аллергические реакции I (немедленного) типа, которые могут
проявляться крапивницей. Иногда больной сам обнаруживает
связь между воздействием определенного вещества и эпизода-
ми крапивницы. Если больной предполагает, но не может точ-
но определить причину аллергии, можно использовать точную
запись употребляемой пищи, диету с исключением определен-
ных видов пищи, кожные пробы, пробное лечение, а также
пробный прием внутрь предполагаемых аллергенов.
Пищевые продукты являются причиной крапивницы только
в 5% случаев, однако при таком подозрении целесообразно
использовать дневник питания [2]. Больному рекомендуют
записывать все, что он принимает внутрь, включая лекарства,
а также время приема всех видов пищи. На основании этих
данных можно сопоставить появление эпизодов крапивницы с
определенными веществами, которые в последующем исключа-
ют из диеты больного.
68
Некоторые врачи назначают пробные диеты с исключением
определенных продуктов, предпочитая их регистрации приема
пищи, хотя оба эти метода можно эффективно сочетать. Изве-
стно много видов диет с исключением определенных продук-
тов. Больные с наличием в анамнезе аллергии на пенициллин
должны получать беспенициллиновую диету, исключающую
молоко, молочные продукты, вино, пиво и мороженую индей-
ку [2]. Больным с аллергией на ацетилсалициловую кислоту
или салицилаты следует назначать бессалицилатную диету.
Noid и соавт. описали диету с исключением салицилатов, тарт-
разина, бензойной кислоты и азокрасителей. Akers и Naver-
sen использовали диету «редкой пищи» с исключением пени-
циллина, плесневых и дрожжевых грибов, салицилатов и пи-
щевых добавок, которая состояла из зеленого чая, воды, тро-
стникового сахара, морской соли, нешлифованного риса и од-
ного вида мяса, употребляемого редко. Если причиной крапив-
ницы является действительно пища, то при употреблении спе-
циальной диеты улучшение наступит приблизительно к 5-му
дню. Если в течение 7 дней не наблюдается улучшение, следу-
ет искать другие причины крапивницы. Если на протяжении
7 дней строгой диеты у больного нет симптомов, то каждые
48 ч к диете добавляют один вид пищи. Если после добавления
какого-либо из них возникает крапивница, то прием этого ви-
да пищи опять прекращают, и дают его повторно через 5 дней
после того, чтобы окончательно подтвердить наблюдение [6].
Кожные пробы с ингаляционными и пищевыми аллергена-
ми дерматологи рекомендуют редко, так как оказалось, что
эта манипуляция неинформативна в диагностике причины ур-
тикарии [12]. Small и соавт. обнаружили, что у некоторых
больных отмечается кожная реактивность на многие вещества,
но подтвердить с помощью положительных результатов кож-
ных проб диагноз пищевой или дыхательной аллергии не уда-
лось [12].
Akers и Naversen в своей работе суммировали результаты
пробного лечения предполагаемых скрытых бактериальных ин-
фекций, скрыто протекающей дермофитии, бессимптомной че-
сотки, амебиаза, трихомониаза, аллергии на плесень и герпе-
тиформного дерматита [2]. Улучшение на фоне пробного лече-
ния может указать на возможную причину заболевания. Впро-
чем, авторы настоящей главы являются сторонниками точно-
го диагноза, а не спорных пробных попыток лечения.
При подозрении на аллергизирующее влияние какого-то от-
дельного вещества оправданы попытки провокации с приемом
его внутрь, однако их можно проводить только тогда, когда
крапивница хорошо поддается лечению. Akers и Naversen [2]
разработана схема аллергологического обследования на раз-
личные аллергены, продолжающегося 13 дней. Исследование
69
включает пробы на тартразин, производные бензойной кисло-
ты, пищевые красители, экстракт дрожжей и аспирин. При
проведении проб с приемом внутрь аллергенов необходима
особая осторожность, поскольку уртикарные реакции могут
быть весьма тяжелыми. Провоцирующие тесты следует прово-
дить только под наблюдением врача, поскольку не исключена
возможность анафилактических реакций.
Крапивница, вызванная физическими факторами. Случаи
крапивницы, вызванной воздействием физических факторов,
образуют подгруппу хронических уртикарий (включает 7—17%
случаев уртикарии) [13], при которых кожные элементы вызы-
ваются различными физическими воздействиями (см. табл. 90).
Некоторые из видов крапивницы, обусловленной воздействием
физических факторов, IgE-зависимы, что подтверждено экспе-
риментами с пассивным переносом гиперчувствительности, ме-
ханизм остальных неясен.
Крапивницу данного типа можно отличить от других форм
хронической уртикарии благодаря частому возникновению у
молодых людей, кратковременности элементов, ограничению
распространения элементов зоной физической стимуляции, по-
явлению элементов обычно днем, возможности вызвать эле-
менты физической стимуляцией и обычно неэффективности кор-
тикостероидной терапии [13].
С и м п т ом этический дермографизм . проявляет-
ся в виде кратковременных гиперемированных и отечных поло-
сок на коже после проведения твердым предметом. Дермато-
трафизм наиболее выражен на спине. Симптоматический дер-
мографизм является патогномоничным симптомом у больных
с жалобами на генерализованный зуд [7]. Эти больные ука-
зывают на приступы зуда, причем на месте расчесов или поти-
рания кожи развиваются характерные уртикарные «волдыри».
Положительный результат попытки вызвать дермографизм не-
достаточен для постановки диагноза симптоматического дермо-
графизма, поскольку он может наблюдаться и в норме. Для
подтверждения диагноза необходимы данные анамнеза, кли-
нического исследования и положительные пробы с провокаци-
ей дермографизма. Нередко у больных постоянно наблюдают-
ся положительные результаты такой пробы, а симптомы урти-
карии возникают лишь эпизодически [13].
Отсроченный дермографизм. При этой форме
крапивницы при попытке вызывания дермографизма возника-
ет обычная реакция, описанная Lewis, однако она исчезает в
течение 20—30 мин. Затем на том же месте через 1—8 ч раз-
виваются глубокие, болезненные, нелинейные очаги, которые
сохраняются 24—48 ч. Диагноз отсроченного дермографизма
ставят на основании клинических симптомов и подтверждают
его пробой с появлением отсроченных и длительно существу-
70
ющих элементов после попытки вызывания дермографизма, эту
форму дермографизма следует дифференцировать с уртикари-
ей, вызванной давлением.
Крапивница от давления. Крапивница от давле-
ния характеризуется развитием глубоких, болезненных «вол-
дырей» через 3—12 ч после местного надавливания на кожу
[13]. Элементы сохраняются в течение 8—24 ч. Отличитель-
ной чертой больных с уртикарией, вызванной давлением, явля-
ется молодой возраст, а также отсутствие ранней реакции, на-
блюдаемой при отсроченном дермографизме. Этим видом ур-
тикарии могут поражаться любые участки кожи, однако неко-
торые действия больного предрасполагают к развитию крапив-
ницы на определенных участках тела. Уртикарные элементы
могут возникать на ладонях после хлопания в ладоши, на сто-
пах после ходьбы, на ягодицах после сидения [13]. После ис-
чезновения элементов наблюдается «светлый» промежуток до
7 дней [15]. Из-за отсроченного появления элементов больные
могут не связывать их с действием давления на кожу. Диагно-
стической пробой при крапивнице от давления является поме-
щение груза (масса 8 кг, диаметр 4 см) на бедро на 10—
20 мин, а затем осмотр этого места через 4—8 ч для выявле-
ния признаков уртикарии [13].
Крапивница от инсоляции. Крапивница от инсо-
ляции может встречаться в виде как первичного заболевания,
так и в сочетании с другими заболеваниями типа твердой кож-
ной порфирии, системной красной волчанки, эритропоэтической
протопорфирии [14]. Солнечная уртикария проявляется быст-
рым образованием зудящих отечных элементов на месте воз-
действия световых волн соответствующей длины. Обычно эле-
менты развиваются в течение 5 мин после воздействия электро-
магнитных волн видимого света или ультрафиолетового облу-
чения. Элементы сохраняются от 15 мин до 3 ч, а их выражен-
ность коррелирует с длительностью и интенсивностью облуче-
ния [13].
Важной частью обследования больных с солнечной уртика-
рией являются световые пробы. Эти пробы проводят в кабине-
те с помощью кварцевой лампы или на улице при солнечном
свете с использованием стеклянных фильтров для дифференци-
рования воздействия ультрафиолетового облучения А и ульт-
рафиолетового облучения В (стеклянный фильтр устраняет
облучение типа А). У большинства больных элементы вызы-
ваются ультрафиолетовыми лучами типа В (290 нм), другие
больные чувствительны к облучению типа А (320—400 нм)
[13]. Солнечную уртикарию следует дифференцировать с поли-
морфной световой сыпью, элементы которой возникают лишь
спустя несколько часов или дней после облучения. Кроме того,
при этом виде сыпи элементы сохраняются более 24 ч, а эле-
71
менты солнечной уртикарии разрешаются в течение нескольких
часов.
Холодовая крапивница. Холодовая уртикария мо-
жет быть симптомом ряда заболеваний, например криоглобули-
немии, криофибриногенемии, холодового гемолиза, кристалгло-
булинемии, болезней соединительной ткани, пароксизмальной
холодовой гемоглобинурии при сифилисе, злокачественных ге-
матологических заболеваний [3]. Помимо этого различают при-
обретенные и наследственные формы холодовой крапивницы.
Чаще всего встречается приобретенная холодовая крапив-
ница. Она возникает обычно у молодых людей после каких-
либо системных расстройств, например, эмоционального стрес-
са, вирусной инфекции или множественных укусов насекомых
[13]. При этом на участках кожи, подвергшихся воздействию
холода, через несколько минут после их согревания образуют-
ся характерные кожные элементы. Элементы сохраняются в те-
чение 1—2 ч и могут сопровождаться бронхоспазмом, ангио-
невротическим отеком, артериальной гипотензией, покраснени-
ем лица, описаны даже случаи смерти от асфиксии [13]. Под-
тверждением диагноза эссенциальной холодовой уртикарии яв-
ляются провоцирующие пробы с кубиком льда или с погруже-
нием руки больного в холодную воду.
Семейная холодовая крапивница является редким аутосом-
но-доминантно наследуемым заболеванием. При этом у боль-
ных в интервале от 30 мин до 3 ч после воздействия обычно
холодного ветра (а ие прямого контакта с холодной поверх-
ностью) развиваются кожные элементы, сопровождающиеся
чувством жжения. Они могут сохраняться в течение 48 ч и со-
провождаться тремором, лихорадкой, головной болью и лей-
коцитозом, который можно обнаружить по анализу крови
[13]. Провоцирующая проба заключается в раздевании больно-
го до пояса в холодной комнате на срок 20—30 мин. При вы-
полнении пробы требуется осторожность, поскольку возмож-
но развитие реакций, угрожающих жизни.
Тепловая крапивница. Одна из наиболее редких
форм крапивницы от воздействия физических факторов —
тепловая уртикария. При этом у больных (обычно женщин)
в пределах 5 мин после контакта кожи с горячим предметом
в месте контакта развиваются зудящие элементы. Они могут
сохраняться до 1 ч и сопровождаться тошнотой, поносом, спаз-
мами в животе, слабостью . Провоцирующая проба заключает-
ся в прикладывании к коже на 5 мин металлического стаканчи-
ка, наполненного водой с температурой 50—55 °C [13]. В по-
следующем место контакта наблюдают и регистрируют разви-
тие элементов. В случаях тепловой уртикарии следует исклю-
чить солнечную и холинергическую крапивницу с помощью со-
ответствующих диагностических проб.
72
Холинергическая крапивница. Холинергическая
уртикария, одна из наиболее частых форм крапивницы от воз-
действия физических факторов, обычно наблюдается у моло-
дых людей и характеризуется небольшими (около 3 мм в диа-
метре) зудящими элементами, окруженными широкой зоной ги-
перемии. Элементы развиваются в пределах 20 мин после того,
как больной начал потеть, и сохраняются в течение 30—50 мин
[15]. В тяжелых случаях элементам могут сопутствовать тош-
нота, рвота, колики в животе, затруднения дыхания, понос, ги-
персаливация и головная боль [13, 15]. Начало заболевания
может провоцироваться физической нагрузкой, жарой, эмоцио-
нальным стрессом, острой пищей, которые способствуют по-
вышению температуры тела и потению. Провоцирующая про-
ба заключается в дозированной физической нагрузке до появ-
ления пота.
Водная крапивница. Водная уртикария встречается
редко и проявляется фолликулярными зудящими элементами в
месте контакта кожи с водой. Для развития элементов необхо-
дим контакт с водой на протяжении 3—30 мин [13]. Высыпа-
ния напоминают холинергическую крапивницу, которую сле-
дует исключить с помощью соответствующего провоцирующе-
го теста. Диагностическая проба заключается в прикладывании
водного компресса на спину больного и поддержании его тем-
пературы на уровне 35 °C с помощью бутылки с горячей во-
дой [13].
Вибрационный ангионевротический отек.
Вибрационный ангионевротический отек является крайне ред-
кой формой уртикарии от воздействия физических факторов,
при которой в течение 5 мин после действия вибрации в месте
воздействия развиваются кожные элементы. Описаны случаи
аутосомно-доминантного наследования этого состояния [13].
Провоцирующая проба проводится с помощью прикладывания
вибратора к коже предплечья.
Крапивница, реализуемая через систему
активации комплемента
Врожденный ангионевротический отек. Наиболее распростра-
ненной формой ангионевротического отека является врожден-
ный синдром, связанный с качественным или количественным
дефектом ингибитора С1-эстеразы (ИС1Э) [16]. Это ауто-
сомно-доминантное заболевание, но отсутствие в семейном
анамнезе сведений о нем не исключает диагноз, который ста-
вят на основании уртикарии, поражающей лицо или конечно-
сти. Отек может сохраняться в течение 24—48 ч, но всегда ис-
чезает не позднее 72 ч. Он может сопровождаться отеком верх-
них дыхательных путей и прогрессировать вплоть до асфиксии
73
[17], а также отеком слизистой желудочно-кишечного тракта,
вызывающим боли в животе, рвоту и понос. Все эти симптомы
могут встречаться как одновременно, так и по отдельности.
Факторы, провоцирующие эпизоды заболевания, неизвестны.
При лабораторном исследовании обнаруживается отсутст-
вие ИС1Э. В результате нарушения ингибирования активности
С1 во время клинических эпизодов заболевания обнаружива-
ется снижение уровня С4 и С2, а уровень СЗ обычно нормаль-
ный [17]. В моче обнаруживается повышение концентрации
гистамина за счет активации его выделения тучными клетка-
ми и базофилами под действием СЗа.
Приобретенный ангионевротический отек. По сравнению с
врожденной формой приобретенный ангионевротический отек с
дефицитом ИС1Э встречается реже. Спорадические случаи
этого состояния описаны у больных с лимфопролиферативны-
ми заболеваниями, моноклональной гаммапатией, системной
красной волчанкой и опухолями прямой кишки [16]. При этой
форме патологии у других членов семьи больного не обнару-
живаются аномалии уровня ИС1Э. Кроме снижения уровня С4
и ИС1Э у больных с приобретенной формой заболевания обна-
руживается снижение С1 и Clq, что помогает проводить диф-
ференциальную диагностику.
Крапивница, обусловленная
циркулирующими иммунными комплексами
Уртикарный васкулит. Для постановки диагноза уртикарного
васкулита необходимо наличие у больного двух клинических
признаков: клинической картины крапивницы и гистологиче-
ской картины лейкоцитокластического васкулита. Морфологи-
ческие признаки лейкоцитокластического васкулита описаны
выше.
У больных с уртикарным васкулитом обнаруживаются мно-
гочисленные клинические, лабораторные и иммунологические
аномалии. Кожную симптоматику обычно описывают в виде
болезненных элементов, напоминающих уртикарию, которые
сохраняются в течение 24—72 ч. После их разрешения может
оставаться пурпура и пигментация. У некоторых больных на-
блюдаются кожные элементы, напоминающие мультиформную
эритему, феномен Рейно, сетчатое ливедо или фотоаллер-
гия [13].
Часто у больных с уртикарным васкулитом обнаруживают-
ся клинические симптомы, свидетельствующие о наличии си-
стемного заболевания [12]. Среди них чаще всего выявляются
артралгии и артриты, однако встречаются и боли в животе,
аденопатии, лихорадка, астматические приступы, конъюнкти-
вит, миозит, неврологические и почечные симптомы. Вначале
74
уртикарный васкулит называли «волчаночноподобным синдро-
мом» из-за сходства с системной красной волчанкой [18].
При лабораторных анализах почти у всех больных обна-
руживается увеличение СОЭ [12]. Кроме того, выявляется ги-
покомплементемия со снижением уровня СН50 и (или) Clqy
С2 и Cl [10, 12, 18]. Прямое иммунофлюоресцентное исследо-
вание биоптатов кожи при уртикарном васкулите обнаружи-
вает отложения иммуноглобулинов и комплемента в стенках
сосудов. У некоторых больных при исследовании биоптатов ко-
жи, как и при пробе на «волчаночную полоску», обнаруживают-
ся также отложения иммуноглобулинов или комплемента в зо-
не перехода дермы в эпидермис. С помощью стандартных ис-
следований in vitro можно обнаружить циркулирующие иммун-
ные комплексы [13].
В соответствии с диагностической схемой, признанной в на-
стоящее время, больных с уртикарным васкулитом следует
разделить на две группы. У больных с менее тяжелым течени-
ем отмечаются: хроническая крапивница, незначительные си-
стемные симптомы, нормальный уровень комплемента, некото-
рые серологические и иммунологические признаки васкулита
и умеренные гистологические признаки лейкоцитокластическо-
го васкулита [18]. Тяжелую форму течения заболевания рань-
ше называли «гипокомплементемическим васкулитом», «не-
обычным волчаночноподобным синдромом» или «уртикарией с
васкулитом» [19]. У этих больных с признаками хронической
уртикарии и дополнительными кожными изменениями обнару-
живаются признаки системных поражений, высокая частота
гипокомплементелии, а также выраженные серологические и
иммунологические изменения, свидетельствующие о системном
васкулите [19]. В будущем исследования этих больных обна-
ружат, является ли уртикарный васкулит специфическим им-
мунокомплексным заболеванием или неспецифической реакци-
ей, вызываемой многими этиологическими факторами.
Сывороточная болезнь. Сывороточная болезнь является ал-
лергической реакцией III типа, реализуемой через циркулиру-
ющие иммунные комплексы. Она развивается через 7—12 дней
после контакта с гетерогенным белком, некоторыми лекарствен-
ными препаратами, а также с вирусными, бактериальными или
паразитарными факторами [8]. Введение в организм чужерод-
ного белка запускает синтез специфических антител, обычно
IgE. При этом растворимые комплексы антиген — антитело
циркулируют в крови и могут откладываться в различных тка-
нях, в частности в стенках кровеносных сосудов.
Сывороточная болезнь проявляется лихорадкой, уртикари-
ей, лимфаденопатией, миалгиями, артралгиями и артритом.
Крапивнице часто предшествует зуд и эритема. Симптомы
обычно продолжаются 4—5 дней и проходят самостоятельно.
75
Реакция на препараты крови. После введения больному
цельной крови, плазмы или иммуноглобулина может развиться
крапивница за счет попадания в организм донорского IgE, ко-
торый направлен против антигена, имеющегося в организме
реципиента. Чаще происходит наоборот, антигены, содержа-
щиеся в донорской крови, могут переливаться сенсибилизиро-
ванному реципиенту. Кроме того, возможно развитие уртика-
рии после переливания IgG, при этом образуются иммунные
комплексы и активируется комплемент.
НЕИММУННАЯ КРАПИВНИЦА
Крапивница, вызванная факторами,
активирующими тучные клетки
К веществам, активирующим выделение гистамина тучными
клетками, относятся: хинин, опиаты, кураре, атропин, гидра-
лазин, тиамин, алкоголь, рентгеноконтрастные вещества, анти-
биотики типа полимиксина В и хлортетрациклина [6, 14]. Мор-
ские моллюски, укусы змей, медузы, а также бактериальные
токсины также могут быть причиной выделения гистамина
[14]. Бензойная кислота, которая присутствует во фруктовых
напитках, желе, желатине и сырах, также способствует выде-
лению гистамина из тучных клеток и базофилов.
Крапивница, вызванная факторами, влияющими
на метаболизм арахидоновой кислоты
Крапивница может возникать после приема ацетилсалицило-
вой кислоты и других нестероидных противовоспалительных
лекарственных препаратов, хотя механизм их действия еще
недостаточно ясен. Согласно одной из теорий, эти препараты
блокируют циклооксигеназный путь метаболизма арахидоно-
вой кислоты, при этом увеличивается образование продуктов
липооксигеназного пути, которые могут быть медиаторами ур-
тикарии [14, 19].
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ КРАПИВНИЦА
Более чем у 80% больных уртикарией даже после тщательно-
го обследования причина крапивницы или ангионевротического
отека может остаться неизвестной [13]. У большинства из них
состояние здоровья обычно хорошее и системных заболеваний
не обнаруживается. В 50% случаев крапивница исчезает на
протяжении следующих 6 мее. У остальных (примерно у 40%),
если уртикария не исчезла в течение 6 мес, болезнь длится
еще 10 лет.
76
ИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Диагноз крапивницы или ангионевротического отека обычно
поставить легко, поскольку они очень быстро возникают и ис-
чезают [20]. Иногда некоторые другие дерматологические
симптомы могут напоминать уртикарию. Элементы пигментной
крапивницы, которая вызывается инфильтрацией кожи тучными
клетками, могут вначале иметь вид пигментированных пятен и
папул, а потом, при натирании, приобретать вид истинной ур-
тикарии (симптом Дарье). Пигментная уртикария чаще наблю-
дается у детей, как и папулезная уртикария, которая возника-
ет вследствие укуса мошек, клопов и других насекомых. При
укусах насекомых образуются небольшие кожные папулы,
обычно расположенные группами, которые сохраняются не-
сколько дней. Мультиформная эритема также может напоми-
нать уртикарию, но обычно элементы ее бывают папуловезику-
лярными или буллезными, в типичных случаях имеют сходст-
во с характерной «мишенью». При буллезном пемфигоиде,
аутоиммунном заболевании, иногда в клинической картине мо-
гут преобладать уртикарные элементы.
Список литературы
1. Champion R. Н., Roberts S. О. В., Carpenter R. G., Roger J. Н. Urticaria
and Angio-oedema: a review of 554 patients. — Br. J. Dermatol., 1969, 81,
588.
2. Akers W. A., Naversen D. N. Diagnosis of chronic urticaria. — Int. J. Der-
matol., 1978, 17, 616—627.
3. Monroe E. W., Jones H. E. Urticaria: an update review. — Arch. Dermatol.,
1977, 113, 80—90.
4. Hellgren L. The prevalence of urticaria in the total population. — Acta Al-
lergol., 1972, 27. 236—240.
5. Maize J. C. Urticaria. — In: Clinical dermatology/Eds. D. J. Demis,
R. L. Dobson, J, McGuire. Philadelphia: Harper & Row, 1982, Section 7—
9, 1—13.
6. Soter N. A., Wasserman S. 1. Urticaria angioedema. A consideration of
pathogenesis of clinical manifestations. — Int. J. Dermatol., 1979, 18, 517.
7. Warin R. P., Champion R. I. Urticaria. 1st ed. London: W. B. Saunders,
1974, 15—36.
8. Dahl M. V. Clinical immunodermatology. 1st ed. Chicago: Year Book,
1981, 5.
9. Lever W. F., Schaumburg — Lever G. Histopathology of the skin. 5th ed.
Philadelphia: J. B. Lippincott, 1975, 133.
10. Soter N. A. Chronic urticaria as a manifestation of necrotizing venuli-
tis.—N Engl. J. Med., 1977, 296, 1440—1442.
11. Noid H. E., Schulze T. W., Winkelmann R. K. Diet plan for patients with
salicylate-induced urticaria. — Arch. Dermatol., 1974, 109, 866—869.
12, Small P.t Barrett D., Champlin E. Chronic urticaria and vasculitis. — Ann.
Allergy, 1982, 48, 172—174.
13. Jorizzo J, L., Smith E. B. The physical urticarias. — Arch. Dermatol., 1982,
118, 194-201.
14. Guin J. D. Treatment of urticaria. — Med. Clin. North Am., 1982, 66, 831.
37
15. Lawrence С. M., Jorizzo J. L., Kobza — Black A., Coutts A., Greaves M.W*
Cholinergic urticaria with associated angiooedema. — Br. J. DermatoU
1982, 105, 543—550.
16. Chiu J. T. Familial angioedema associated with Cj esteraseinhibitor defi-
ciency: a new genetic variant of hereditary angioedema. — J. A. M. A„
1982, 247, 1734—1736.
17. Brasher Gr W., Starn Л C., Hall F. F., Spiekerman A. Af. Complement
component analysis in angioedema: diagnostic value. — Arch. Dermatol.,
1975, 111, 1140—1142.
18. Monroe E. W. Urticarial vasculitis: ah updated review. — J. Am. Acad.
Dermatol., 1981, 5, 88—95,
19. Gammon W. R., Wheeler С. E. Jr, Urticarial vasculitis: report of a case
and review of the literature. — Arch. Dermatol., 1979, 115, 76—80.
20. Schneider S. B., Atkinson Л P. Urticaria and angioedema. — In: Update
one: dermatology in general medicine/Eds. T. B. Fitzpatrick, A. Z. Eisen,
K. Wolff, I. M. Freedburg, K. F. Austen. — New York: McGraw-Hill, 1982,
63—67. '
КРОВОХАРКАНЬЕ
Близкое понятие: выделение крови при кашле
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПО ВОЗРАСТНЫМ ГРУППАМ
Кровохарканье — выделение крови при кашле. Количество от-
кашливаемой крови бывает разным, от небольших прожилок
крови в мокроте до откашливания чистой крови. Кровохар-
канье является распространенным симптомом при заболеваниях
сердца и легких, а также ведущей жалобой приблизительно
у 15% больных, наблюдаемых в отделениях торакальной хи-
рургии [1]. Кровохарканье чаще встречается у больных зре-
лого возраста, в большинстве исследований средний возраст
больных составляет 50—55 лет.
ИСТОЧНИК КРОВОТЕЧЕНИЯ
Поступление крови в полость рта больного далеко не всегда
является безусловным признаком кровохарканья, поскольку
источником крови может быть нос, рот, гортань или желудок,
а не трахеобронхиальное дерево. Первым шагом в диагностике
кровохарканья является локализация источника кровотечения
в дыхательных путях.
Кровотечение из носа, рта или глотки может быть ошибоч-
но принято за кровохарканье, особенно у детей. Правда, с по-
мощью расспроса в большинстве случаев можно установить
источник кровотечения. Иногда больные не знают, что у них
носовое кровотечение, поскольку кровь из полости носа аспи-
рируется и затем откашливается. Поэтому у всех больных с
подозрением на кровохарканье необходимо исследовать по-
лость носа. Полость рта и глотки также тщательно осматрива-
ют для выявления кровоточащих участков или опухоли. До-
вольно легко пропустить кровоточащие участки, расположен-
ные под зубными протезами. Нередко врачу не приходит в го-
лову, что источником кровотечения может быть гортань, в ча-
стности опухоли гортани, поскольку гортань непосредственно
не видна при осмотре полости рта. Поэтому всегда при обсле-
довании больных с предполагаемым кровохарканьем необходи-
мо проводить осмотр гортани с помощью зеркала.
79
Врач и больной могут ошибочно принять за кровохарканье
кровавую рвоту. В этих случаях при тщательном расспросе у
большинства больных можно отличить кровавую рвоту от кро-
вохарканья, но иногда, когда кровь внезапно поступает из пи-
щевода в глотку, стимулируя кашель, дифференцировать эти
симптомы трудно. Ряд признаков помогает отличить кровавую
рвоту от кровохарканья. Кровь, поступающая из трахеи, обыч-
но смешана с воздухом и имеет пенистую консистенцию; кровь,
поступающая из желудка, очень редко носит пенистый харак-
тер. При кровохарканье кровь обычно ярко-красная, при рво-
те, за счет действия соляной кислоты желудка, кровь имеет
темно-красную или черную окраску. У больных с кровавой рво-
той в анамнезе обнаруживаются желудочно-кишечное кровоте-
чение, язвенная болезнь, заболевания печени или алкоголизм.
При исследовании крови с помощью лакмусовой бумажки при
кровохарканье обнаруживается щелочная реакция, а при кро-
вавой рвоте — кислая. После первоначальных эпизодов крово-
харканья больные часто на протяжении нескольких дней от*
кашливают небольшие мазки крови в мокроте, это редко на-
блюдается при кровавой рвоте. Изредка для дифференциации
кровавой рвоты от кровохарканья приходится использовать
назогастральный зонд. Однако только при поступлении ярко-
красной крови из желудка можно точно сказать, что источник
кровотечения находится в желудке, так как нередко откашли-
ваемая кровь больным заглатывается.
Изредка больные откашливают красную мокроту, которая
не содержит крови (псевдокровохарканье). Инфицирование
легких некоторыми штаммами Serratia marcescens, продуциру-
ющими красный пигмент, может сопровождаться откашлива-
нием красной мокроты, которую можно спутать с кровью.
Аналогичным образом при прорыве абсцесса амебной природы
легкого в бронх может возникнуть подозрение на кровохарка-
нье за счет выделения мокроты темно-коричневого цвета.
ПРИЧИНЫ КРОВОХАРКАНЬЯ
Кровохарканье из дыхательных путей сопровождает многие за-
болевания. Источником кровотечения могут быть сосуды систе-
мы легочной артерии или бронхиальные сосуды. На протяже-
нии многих столетий основной причиной кровохарканья был
туберкулез [2]. По мере успешной борьбы с туберкулезом ста-
ли обнаруживаться другие возможные причины кровохарканья,
соответственно изменилась вероятность обнаружения различ-
ных болезней, сопровождающихся кровохарканьем. Данные
двух последних исследований в США обнаружили, что 40—
46% случаев кровохарканья обусловлены наличием бронхита
и бронхоэктазов [3, 4]. Доброкачественные и злокачественные
80
Таблица 92. Причины кровохарканья
Инфекционные заболева-
ния
Новообразования
Сердечно-сосудистые за-
болевания
Травмы
Паразитарные . заболева-
ния
Врожденные аномалии
Иммунологические забо-
левания
Ятрогенная патология
Бронхит
Острый
Хронический
Бронхоэктатическая болезнь
Туберкулез
Пневмония
Вирусная
Бактериальная (пневмококковая, стафилококко-
вая)
Абсцесс легкого
Грибковые инфекции, включая мицетому
Бронхогенный рак
Доброкачественные опухоли легких (аденомы
бронхов)
Метастазы опухолей (в частности, хориокарцино-
ма, остеогенная саркома)
Опухоли трахеи
Митральный стеноз
Инфаркт легкого
Артериовенозный свищ легочной артерии
Аневризма аорты
Стеноз легочной артерии
Синдром Эйзенменгера при сбросе слева направо
Ранение легкого при переломе ребра, огнестрель-
ных или проникающих ранах грудной клетки
Ушиб легкого
Вдыхание дыма или токсических паров
Аспирация желудочного содержимого
Надрыв слизистой при длительном кашле
Разрыв бронха
Парагонимиаз
Стронгилоидоз
Анкилостомиаз
Трихинеллез
Ш истосом и аз
Эхинококкоз
Аскаридоз
Муковисцвдоз
Секвестрация легких
Атрезия легочной артерии
Бронхогенные кисты
Врожденная геморрагическая телеангиэктазия
Синдром Гудпасчера
Гранулематоз Вегенера
Острый волчаночный пневмонит
Узелковый периартериит
Саркоидоз
Синдром Бехчета
Бронхоскопия
Транстрахеальная аспирация
Чрескожная пункция легкого
Катетеризация катетером Сван—Ганца
Несостоятельность культи бронха после пневмон-
эктомии
81
Продолжение
_______
Прочие причины
Ид иоп этическое
харканье
крово-
Гранулема линии швов
Лечение антикоагулянтами
Аспирация инородного тела
Идиопатический гемосидероз легких
Пфвичиая легочная гипертензия
Эндометриоз с поражением легких
Бронхолитиаз
Болезни крови
Гемофилия
Лейкоз
Тромбоцитопения
Ур емический пне вм онит
Л им ф ангиолейоми ом ат оз
Изолированная телеангиэктазия стенки бронха
Амилоидоз легких
Буллезная эмфизема
Искусственно вызванное кровохарканье
опухоли легких были обнаружены у 23—24% больных, а ту-
беркулез явился причиной кровохарканья только в 3—6% слу-
чаев. Эти данные, разумеется, относятся только к США; без-
условно, туберкулез остается одной из основных причин кро-
вохарканья в некоторых других странах. Потенциальных при-
чин кровохарканья очень много. Полный список заболеваний,
сопровождающихся кровохарканьем, представлен в табл. 92.
Удобно классифицировать причины кровохарканья по меха-
низмам заболевания (инфекции, опухоли и т. д.). Ниже об-
суждаются только наиболее распространенные причины кро-
вохарканья.
Инфекционные заболевания
Кровохарканье, вызванное бронхитом, обычно минимальное и,
вероятно, вызвано воспалением слизистой. Бронхоэктатическая
болезнь почти всегда на определенном этапе заболевания со-
провождается кровохарканьем. В большинстве подобных слу-
чаев кровохарканье сопровождается типичным анамнезом
хронического кашля с выделением вязкой мокроты. Однако
при бронхоэктазах в верхней доле легкого, связанных с нали-
чием туберкулезной или грибковой инфекции, жалобы на ка-
шель могут отсутствовать. Приблизительно в половине таких
случаев «сухих бронхоэктазов» ведущим симптомом может ока-
заться кровохарканье [5].
Туберкулез остается важной причиной кровохарканья. Ис-
точником кровохарканья при туберкулезе может быть разрыв
82
аневризмы Расмуссена в стенке каверны, но чаще причиной
кровохарканья бывает развитие анастомозов между бронхи-
альными сосудами и системой легочной артерии, при этом
бронхиальная кровь под высоким давлением поступает в си-
стему легочных капилляров, которые могут разрываться [6].
Важно помнить, что кровохарканье при туберкулезе не связа-
но с активностью процесса. Даже при наличии правильно ле-
ченной остаточной туберкулезной каверны может возникать
массивное кровохарканье, более того, кровохарканье возмож-
но даже при отсутствии каверн на рентгенограмме грудной
клетки [7].
Кровохарканье может наблюдаться при многих бактери-
альных легочных инфекциях. В настоящее время выраженное
кровохарканье редко наблюдается при пневмококковых пнев-
мониях, хотя мокрота в этих случаях часто бывает темно-ко-
ричневой. Чаще кровохарканье сопровождает стафилококко-
вые пневмонии или пневмонии, вызванные Klebsiella (мокрота
типа «смородинового желе»), или Pseudomonas. Кровохар-
канье встречается у 11% больных с абсцессом легкого, при
этом массивное кровохарканье возникает приблизительно у 5%
больных [8]. Для остановки кровотечения, вызванного легоч-
ным абсцессом, может понадобиться оперативная резекция до-
ли легкого.
Любая из грибковых инфекций легкого (кокцидиомикоз,,
гистоплазмоз и т. д.) может вызывать кровохарканье, но чаще
всего причиной его является мицетома, или грибковый шар.
В основе этого заболевания лежит рост колоний Aspergillus
fumigatus в старой туберкулезной каверне. У большинства
больных с мицетомой на протяжении жизни хотя бы раз воз-
никает кровохарканье. Причиной кровотечения при мицетоме
может быть трение свободных грибковых масс о стенки ка-
верны, действие протеолитических ферментов, выделяемых
грибками, или местное прорастание мицелия [9].
St
Новообразования
У больных бронхогенным раком легкого приблизительно в 50%.
случаев на определенном этапе заболевания встречается кро-
вохарканье [10]. Кровотечение обычно не носит профузного
характера и предположительно обусловлено развитием в брон-
хах новых сосудов по мере роста опухоли. Доброкачественные
опухоли легких, включая аденому бронхов, еще чаще проявля-
ются кровохарканьем. Метастазы опухолей в легкие редко вы-
зывают кровохарканье, поскольку рост их начинается с микро-
эмболий, расположенных на удалении от дыхательных путей,
исключением из этого правила являются метастазы хориокар-
циномы и остеогенной саркомы.
83
Сердечно-сосудистые заболевания
Кровохарканье наблюдается у 10—20% больных с митраль-
ным стенозом. Это состояние следует всегда иметь в виду осо-
бенно у больных молодого возраста, если кровохарканье воз-
никает после физической нагрузки. В данном случае причиной
кровохарканья является разрыв легочных вен или капилляров
за счет повышенного давления в системе легочной артерии.
У 36% больных с эмболией легочной артерии и инфарктом
легкого возникает кровохарканье, обычно сопровождающееся
одышкой и болями в грудной клетке, напоминающими плев-
рит [11]. О возможности инфаркта легкого следует помнить у
любого больного с кровохарканьем.
Травмы
Кровохарканье часто наблюдается после проникающих ране-
ний грудной клетки или переломов ребер, обычно сопровожда-
ющихся пневмотораксом. Ушиб легкого после тупой травмы
грудной клетки, например, после удара о руль при автоката-
строфе, может сопровождаться кровохарканьем. То же быва-
ет при повреждении слизистых дыхательных путей при вды-
хании токсических паров или дыма или после аспирации же-
лудочного содержимого. Изредка упорный кашель может при-
вести к разрыву слизистой, сопровождающемуся кровохар-
каньем.
Паразитарные инвазии
Во многих географических зонах земного шара распространен-
ной причиной кровохарканья являются паразитарные заболева-
ния легких, в частности парагонимиаз.
Врожденные аномалии
Кровохарканье часто наблюдается при муковисцидозе на поч-
ве имеющихся бронхоэктазов и требует активной, обычно кон-
сервативной, терапии. Секвестрация легких и бронхогенные
кисты легких также могут быть причиной кровохарканья при
присоединении инфекции.
Иммунологические нарушения
При синдроме Гудпасчера может возникать кровохарканье в
результате разрушения базальной мембраны капилляров аль-
веол антимембранными антителами. Кровохарканье также
S4
встречается при гранулематозе Вегенера, остром волчаночном
пневмоните, узелковом периартериите, саркоидозе и синдроме
Бехчета.
Ятрогенная патология
Кровохарканье, возникающее после диагностических или хи-
рургических манипуляций, встречается все чаще. Наличие кро-
ви в мокроте часто наблюдается после бронхоскопии, особенно
если она сопровождается трансбронхиальной биопсией легкого,
а также после транстрахеальной аспирации, чрескожной пунк-
ции легкого или катетеризации легочной артерии катетером
Сван — Ганца. Катетер Сван — Ганца может вызывать крово-
харканье за счет развития инфаркта легкого или разрыва легоч-
ных сосудов чрезмерно раздутым баллончиком.
Другие причины
Аспирация инородного тела может проявляться кровохаркань-
ем. Об этом очень важно помнить, наблюдая кровохарканье у
ребенка. Описаны случаи, когда детей с аспирацией рентгено-
контрастных инородных тел и скудным кровохарканьем оши-
бочно лечили по поводу бронхиальной астмы, поскольку у них
наблюдалось затруднение выдоха. При поражении легких эн-
дометриозом встречается кровохарканье, иногда только во
время менструаций. Бронхолитиаз сопровождается кровотече-
нием в случаях, когда кальцифицированный лимфатический
узел прорывается в просвет бронха. При этом часто откашли-
вается кровь, смешанная с крошками вещества белого цвета.
Идиопатическое кровохарканье
Даже после подробного исследования от 5 до 15% случаев кро-
вохарканья остаются без объяснения [12].
АНАМНЕЗ
Анамнез заболевания. Как всегда, диагностическое обследова-
ние больного с кровохарканьем начинается с тщательного сбо-
ра анамнеза. Вначале больному следует задавать вопросы, на-
правленные на дифференцирование кровохарканья от кровоте-
чения нелегочной этиологии. Больного следует внимательно
расспросить о возможных носовых кровотечениях, кровотече-
ниях из поврежденной слизистой рта и кровавой рвоте. До-
вольно важно учитывать возраст больного, поскольку бронхо-
эктатическая болезнь и митральный стеноз чаще вызывают
35
кровохарканье у больных в возрасте до 40 лет [13]. Необходи-
мо выяснить количество откашливаемой крови и ее вид, сме-
шана ли кровь с мокротой, длительность кровохарканья, вы-
яснить, предшествовал ли кашель появлению крови в мокроте..
Особенно важно узнать скорость кровотечения, поскольку она
прямо отражается на прогнозе заболевания (см. раздел «Оцен-
ка»).
Клинические симптомы, сопровождающие кровохарканье,
могут указывать на определенный клинический диагноз. При
наличии в анамнезе лихорадки, ознобов, гнойной мокроты, сме-
шанной с кровью, можно заподозрить у больного пневмонию
или абсцесс легкого. При наличии в анамнезе хронического
кашля с мокротой можно заподозрить хронический бронхит
или бронхоэктатическую болезнь. Если больной жалуется на
уменьшение массы тела, анорексию или охриплость голоса,
нельзя исключить рак легкого. При жалобах на боли в груд-
ной клетке плеврального типа или приступообразную одышку
следует думать о возможности эмболии легочной артерии с
инфарктом легкого. Если кровохарканье возникает после фи-
зической нагрузки, то можно заподозрить митральный стеноз.
Необходимо спросить больного, не переносил ли он травмы
грудной клетки, не вдыхал ли токсические пары. При наличии
в анамнезе болей в области носа или костных пазух можно за-
подозрить гранулематоз Вегенера, а при наличии в анамнезе
гематурии — синдром Гудпасчера. Изредка у больных имеются
субъективные ощущения, помогающие локализовать место кро-
вотечения в грудной клетке.
Пер< ые заболевания. При анализе перенесенных
больныь 1еваний следует обратить внимание на патоло-
гию лег___, .^беркулез, рентгенологические симптомы, а такж-
же на шумы в области сердца. Приблизительно у 30 % боль-
ных, обращающихся к врачу по поводу кровохарканья, рань-
ше уже отмечались эпизоды кровохарканья. Если в анамнезе
у больного имеется пептическая язва желудка или желудоч-
ное кровотечение, то скорее можно думать о кровавой рвотег
а не о кровохарканье. Важно узнать, не возникла ли у боль-
ного хроническая кровоточивость, а также не принимает ли он
антикоагулянты.
Анамнез жизни. Наличие в анамнезе указаний на курение
свидетельствует о повышенном риске развития хронического
бронхита и рака легкого, на пристрастие к алкоголю — о вы-
сокой вероятности кровотечения из варикозно расширенных
вен пищевода, употребление наркотиков — о септических эм-
болиях в системе легочной артерии. Следует подробно рас-
спросить больного о его профессиональной деятельности и
увлечениях, чтобы выяснить возможность вдыхания токсиче-
ских паров или дымов.
86
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
При осмотре больного следует внимательно осмотреть полость
носа для выявления участков кровотечения или изъязвления
носовой перегородки. Наличие телеангиэктазий на слизистой
щек может указывать на врожденную геморрагическую теле-
ангиэктазию. Необходимо осмотреть гортань с помощью зер-
кала также для обнаружения возможных участков кровотече-
ния. Локальные участки хрипов над легочными полями или
признаки плеврального выпота могут указывать на злокачест-
венное новообразование в легком. Влажные хрипы в базаль-
ных отделах легких с обеих сторон могут указывать на нали-
чие митрального стеноза. Клинические признаки консолидации
участка легкого (усиление бронхофонии и голосового дрожа-
ния) могут указывать на наличие пневмонии или инфаркта
легкого. К сожалению, кровь довольно быстро распространя-
ется по бронхиальному дереву, часто, вызывая довольно грубые
хрипы вдали от источника кровотечения. Поэтому локализация
патологических клинических симптомов может совершенно не
совпадать с местом кровотечения. Необходимо провести тща-
тельную аускультацию сердца для выявления щелчка откры-
тия митрального клапана и диастолического шума, характер-
ного для митрального стеноза. Наличие объемных образований
в брюшной полости может свидетельствовать о метастатиче-
ском процессе в органах грудной клетки. Пальцы в виде бара-
банных палочек часто сопровождают бронхогенный рак лег-
ких, бронхоэктатическую болезнь или абсцесс легкого. Лим-
фоаденопатия может быть признаком лимфолейкоза или брон-
хогенного рака легкого.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ
Всем больным с кровохарканьем необходимо провести полный
акторов свертыва-
клинический анализ крови и исследование
ния: подсчет числа тромбоцитов, протромбинового времени и
частичного тромбопластинового времени. Кровохарканье ред-
ко приводит к анемии, лишь у некоторых больных кровотече-
ние бывает настолько массивным, что вызывает гиповолемию
или железодефицитную анемию. Наличие у больного с крово-
харканьем анемии скорее всего указывает на злокачественный
процесс или заболевание иммунной системы типа гранулемато-
за Вегенера.
С целью диагностики бактериальных легочных инфекций
необходимо выполнить мазки и посевы мокроты. Большинству
больных с кровохарканьем необходимо по крайней мере трое-
87
кратно сделать мазки и посевы мокроты для выявления кисло-
тоустойчивых бацилл. У больных старше 40 лет целесообразно
проводить цитологическое исследование мокроты.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
Ведущее значение при оценке больных с кровохарканьем име-
ют стандартные переднезадние и боковые снимки грудной
клетки. На рентгенограмме грудной клетки можно обнаружить
изменения, характерные для патологического процесса, лежа-
щего в основе кровохарканья, например, долевой пневмонии,
кардиомегалии с линиями Керли (митральный стеноз), абсцес-
са легкого, кавернозного туберкулеза, диффузного уплотнения
лимфатических узлов средостения (гранулематоз Вегенера),
каверны с мицетомой. При этом врач должен проявлять осто-
рожность, связывая патологию, обнаруженную на рентгено-
грамме грудной клетки, с кровотечением, наблюдаемым у боль-
ного. Патологические рентгенологические изменения далеко не
всегда являются настоящим источником кровотечения. Напри-
мер, у больного может одновременно наблюдаться характерная
хроническая поствоспалительная патология, скажем, после пе-
ренесенной грибковой инфекции и необнаруживаемая рентгено-
логически кровоточащая опухоль легкого. Кроме того, кровь,
которая быстро растекается по трахеобронхиальному дереву^
может образовывать рентгеноконстрастные инфильтраты вдали
от источника кровотечения. Нередко (до 50% случаев — в не-
которых исследованиях) у больных с кровохарканьем не обна-
руживается патологии на рентгенограмме грудной клетки. Осо-
бенно часто это наблюдается у больных с бронхоэктатической
болезнью и хроническим бронхитом.
Если на рентгенограмме грудной клетки обнаружена пато-
логия, целесообразно провести дополнительные рентгенологи-
ческие исследования. Для уточнения локализации и размеров
объемных образований или для выявления дополнительных
объемных образований можно провести томографию. Для этой
же цели можно использовать компьютерную томографию. Тем
не менее, если у больного не обнаруживается патологии на
стандартной рентгенограмме грудной клетки, проводить томо-
графию легких или компьютерную томографию нецелесооб-
разно. Радиоизотопное сканирование легких для регистрации
вентиляции и перфузии может оказаться полезным при подо-
зрении на эмболию легочной артерии. К сожалению, с помо-
щью артериографии редко удается получить сведения, облегча-
ющие диагностику как причины, так и локализации немассив-
ных кровотечений в легких. Это вызвано двумя причинами: во-
первых, источником кровохарканья может быть кровотечение
как из системы легочной артерии, так и из системы бронхи-
88
ильных артерий (проводить артериографию той и другой си-
стемы, как правило, нецелесообразно); во-вторых, с помощью
артериографии можно обнаружить только место активного
кровотечения; после остановки кровотечения данные артерио-
графии становятся неинформативными. В настоящее время
уже не проводят бронхографию каждому больному с крово-
харканьем, это связано, вероятно, с тем, что частота бронхо-
эктатической болезни в популяции уменьшается, и бронхогра-
фию обычно можно заменить фиброоптической бронхоскопией.
В настоящее время бронхографию рекомендуют проводить
только больным, у которых подозревается бронхоэктатическая
болезнь, а данные бронхоскопии нормальны. Бронхографию
следует проводить только в тех случаях, когда кровотечение
уже остановилось, поскольку сгустки крови в бронхах могут
быть источником артефактов.
БРОНХОСКОПИЯ
Наиболее широко используемым диагностическим методом у
больных с кровохарканьем, наряду с рентгенографией грудной
клетки, является бронхоскопия. В прошлом возникало много
споров о том, когда следует проводить бронхоскопию (во вре-
мя или после эпизода кровохарканья), а также может ли
бронхоскопия спровоцировать дополнительное кровотечение.
Исследованиями последних лет, однако, установлено, что брон-
хоскопию можно проводить безопасно и она высокоинформа-
тивна во время эпизода острого кровотечения [1, 3]. Чаще
всего больным с кровохарканьем проводят фибробронхоско-
пию, поскольку гибкость и малый диаметр бронхоскопа поз-
воляют глубже проникнуть в трахеобронхиальное дерево. С по-
мощью фибробронхоскопии Smiddy и Elliott [3] установили
источник кровотечения у 93% больных с активным кровохар-
каньем. Проведение бронхоскопии во время активного крово-
течения не вызывает побочных реакций. У больных с массив-
ным кровохарканьем большинство пульмонологов рекомендуют
проводить бронхоскопию с помощью жесткого бронхоско-
па. Жесткий бронхоскоп крупнее фибробронхоскопа, через не-
го легче отсасывать большие количества крови из трахеи и
крупных бронхов, кроме того, он может быть при необходимо-
сти использован для 'искусственной вентиляции легких.
ОЦЕНКА
УСТАНОВЛЕНИЕ СКОРОСТИ КРОВОТЕЧЕНИЯ
При обследовании больного с кровохарканьем прежде всего
необходимо приблизительно установить скорость истечения
крови, поскольку этот показатель непосредственно связан с
89
прогнозом заболевания и определяет диагностический подход.
Больного следует подробно расспросить о количестве крови^
которое он откашливал до обращения к врачу. Большинство
авторов полагают, что больные, которые откашливают за сут-
ки 600 мл крови и более, относятся к группе высокого риска.
Объем стандартного больничного лотка в США составляет
около 600 мл, а стандартной чайной чашки — 200 мл. Сразу
после поступления больного с кровохарканьем всю выделяе-
мую мокроту и кровь следует собирать и измерять ее объем.
Оценивая скорость кровотечения, врач должен определить ка-
кое кровохарканье (массивное или немассивное) имеется у
больного. Диагностический подход к этим двум группам боль-
ных разный.
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ МАССИВНОМ КРОВОХАРКАНЬЕ
Как указано выше, массивным кровохарканьем априорно на-
звана потеря 600 мл и более крови за сутки. Причиной мас-
сивного кровохарканья чаще бывают воспалительные заболе-
вания (туберкулез, абсцесс легкого или бронхоэктазии), а не
опухолевые. Кроме того, источником массивного кровохар-
канья, вероятно, являются бронхиальные, а не легочные арте-
рии. Летальность больных с массивным кровохарканьем со-
ставляет от 50 до 100% [14, 15]. Хирургическое лечение в этой
группе больных, заключающееся в резекции кровоточащего уча-
стка легкого, снижает летальность до 17—23 % [14, 15]. Лечеб-
ная тактика у больных с массивным кровохарканьем заключа-
ется в поддержании проходимости дыхательных путей, выясне-
нии, может ли больной перенести хирургическую операцию,,
установлении места кровотечения и проведении операции. У та-
ких больных установление нозологического диагноза является
вторичной задачей по отношению к идентификации пораженно-
го легкого и проведению хирургической операции.
Всех больных с массивным кровохарканьем необходимо
помещать в учреждения, где имеется отделение грудной хирургии,
и как можно раньше консультироваться с хирургом. Боль-
ным с массивным кровохарканьем необходимо проводить окси-
генотерапию, а если больной не способен самостоятельно под-
держать проходимость дыхательных путей, необходимо провес-
ти интубацию трахеи. Если известна сторона поражения^
больной должен лежать в постели здоровой стороной кверху;
для поддержания проходимости дыхательных путей может по-
надобиться положение Тренделенбурга. Всем больным необ-
ходимо проводить внутривенное введение жидкости, наготове
должно быть необходимое количество одногруппной крови.
У больных собирают краткий анамнез, проводят
фию грудной клетки и, если возможно, простые
рентгеногра-
спирографи-
90
ческие пробы. Лечащий врач должен сразу установить, пока-
зана ли больному операция. К категории неоперабельных
больных относятся больные с метастатическими опухолями
или с тяжелой диффузной патологией легких, которая препят-
ствует удалению даже небольшой части легкого. После пред-
варительного обследования и консультации торакального хи-
рурга этим больным необходимо провести бронхоскопию с по-
мощью жесткого бронхоскопа. В данном случае целью брон-
хоскопии обычно является просто определение стороны, в ко-
торой происходит кровотечение, а не поиск его специфической
причины. Как только сторона кровотечения установлена, кро-
воточащее легкое или долю легкого можно изолировать от ды-
хательных путей, необходимых для вентиляции, а затем резе-
цировать. У неоперабельных больных можно попытаться оста-
новить кровотечение, используя эндобронхиальную тампонаду
баллоном, или эмболизацию бронхиальных артерий [16, 18].
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ УМЕРЕННОМ КРОВОХАРКАНЬЕ
Большую часть больных с немассивным кровохарканьем для
проведения диагностических исследований желательно госпи-
тализировать. Этот принцип не является абсолютным, но об-
следование занимает меньше времени в условиях больницы, и,
кроме того, большинству больных все равно придется прово-
дить бронхоскопию, что лучше делать в стационаре. В проти-
воположность больным с массивным кровохарканьем у дан-
ной группы больных основной целью обследования является
установление нозологического диагноза. Следует подчеркнуть,
что у больных с немассивным кровохарканьем не следует пред-
принимать попыток лечения до тех пор, пока диагноз точно не
установлен. «Консервативное ведение» больных с кровохар-
каньем до тех пор, пока не установлен диагноз, вообще не яв-
ляется лечением. После сбора анамнеза и осмотра больного
большей части больных назначают оксигенотерапию и малые
дозы седативных препаратов, чтобы не подавить кашлевый
рефлекс. Наготове должен быть электроотсос с катетерами для
отсасывания, а также ларингоскоп и эндотрахеальные трубки.
Всем больным необходимо провести полный клинический ана-
лиз крови, определить параметры свертывания крови и про-
вести рентгенографию грудной клетки, а большинству боль-
ных необходимо выполнить цитологическое и микробиологиче-
ское исследования мокроты для выявления бактериальных и
микобактериальных патогенных организмов. Лучше дождаться
получения результатов этих анализов прежде, чем предприни-
мать дальнейший диагностический поиск. Если на основании
анамнеза,
изикального
обследования,
рентгенографии груд-
ной клетки и исследования мазка мокроты не удается поста-
91
вить точный диагноз, большинству больных показана фибро-
бронхоскопия. Как указано выше, эту манипуляцию лучше
проводить во время активного кровотечения, хотя, по данным
последних исследований, отсроченная бронхоскопия не снижа-
ет своей диагностической ценности [4]. Таким образом, веро-
ятно, нецелесообразно проводить экстренную бронхоскопию в
ночные часы или выходные дни больным с немассивным кро-
вохарканьем.
Выбор дополнительных диагностических методов зависит от
результатов первичного исследования. При подозрении на эм-
болию легочной артерии и инфаркт легкого может быть пока-
зано радиоизотопное сканирование легких; при подозрении на
артериовенозный свищ в легких необходимо провести арте-
риографию легочной артерии. У большей части больных диаг-
ноз удается поставить после сбора анамнеза, физикального
обследования, первоначальных лабораторных исследований,
рентгенографии грудной клетки и бронхоскопии.
ОСОБЫЕ СЛУЧАИ
Часто возникает вопрос, нужно ли проводить бронхоскопию
всем больных с кровохарканьем. У некоторых больных, если
диагноз ясен, бронхоскопию проводить не обязательно, приме-
ром являются случаи активного одностороннего туберкулеза^
односторонней пневмонии, одностороннего рака легкого с ди-
агнозом, подтвержденным цитологическим анализом мокроты.
Впрочем даже в этих случаях при продолжении или рецидивах
кровохарканья бронхоскопия может понадобиться. Одной из
наиболее частых причин кровохарканья является хронический
бронхит. Многие из этих больных обращаются к врачу с жало-
бами на гнойную мокроту, в которой однократно появились
прожилки крови. К таким больным следует относиться осто-
рожно, поскольку хронический бронхит относится к факторам
риска рака легкого. Поэтому больным с жалобами на прожил-
ки крови в мокроте, сопровождающие явные обострения хро-
нического бронхита, необходимо, как минимум, провести рент-
генографию грудной клетки и троекратный цитологический
анализ мокроты. Если результаты этих исследований отрица-
тельны и кровохарканье не повторялось, можно отказаться от
бронхоскопии. Тем не менее обнаружено, что у большинства
таких больных кровохарканье повторяется, поэтому более ин-
вазивное начальное обследование, включая бронхоскопию,
упрощает лечение последующих рецидивов кровохарканья.
Weaver и соавт. [18] исследовали необходимость бронхоскопии
у ПО госпитализированных больных с немассивиым кровохар-
каньем. Согласно полученным ими данным, от бронхоскопии
можно отказаться в случае, если у больного одномоментно име-
$2
ются три фактора: возраст менее 40 лет, нормальная рентгено-
грамма грудной клетки, длительность кровохарканья менее
1 нед. Если один из перечисленных факторов отсутствует, брон-
хоскопию следует проводить. Всем больным с рецидивами кро-
вохарканья следует делать бронхоскопию.
Диагностика причин немассивного кровохарканья у лиц стар-
ческого возраста или больных с деменцией требует дифферен-
цированного клинического подхода. Обычно врачи спорят, сто-
ит ли таким больным проводить бронхоскопию для того, что-
бы отвергнуть диагноз злокачественной опухоли легкого. В та-
ких случаях необходимо собрать как можно более полный
анамнез, провести подробное объективное исследование, кли-
нический анализ крови, анализ факторов свертывания крови,/
рентгенографию грудной клетки и исследование мокроты. При
выборе дальнейших диагностических методов следует учиты-
вать, какое лечение потенциально можно использовать у дан-
ного больного. В частности, не следует проводить бронхоско-
пию с целью исключения злокачественной опухоли легких, ес-
ли в случае обнаружения злокачественной опухоли радикаль-
ное лечение ее будет невозможным.
ИДИОПАТИЧЕСКОЕ КРОВОХАРКАНЬЕ
У 5—15% больных с кровохарканьем даже после подробного
обследования, включая бронхоскопию и бронхографиию, не
удается найти причину кровотечения. Ряд клинических иссле-
дований обнаружил, что у этих больных хороший прогноз [12,
19]. Douglass и Сагг [12], наблюдавшие 55 таких больных в
течение более чем 5 лет, обнаружили, что рецидивы кровохар-
канья наблюдались менее чем в половине случаев, и только у
одного больного повторный эпизод кровохарканья был выра-
женнее, чем первый. При длительном наблюдении только у од-
ного из этих больных был обнаружен бронхогенный рак лег-
кого. Полагают, что причиной кровотечения у таких больных
являются или бронхит (в зонах, недоступных бронхоскопии),
или бронхоэктазы, не обнаруженные при бронхографии.
Список литературы
1, Parcel J. Е., Lindskog G. Е. Hemoptysis: a clinical evaluation of 105 pati-
ents examined consecutively on a thoracic surgical service. — Am. Rev.
ents examined consecutively on a thoracic surgical service. — Am. Rev.
Respir. Dis., 1961, 84, 329—336.
2. Abbot O. A. The clinical significance of pulmonary hemorrhage: a study
of 1,316 patients with chest disease.— Dis Chest, 1948, 4, 824—842.
3, Smiddey J. F., Elliott R. C. The evaluation of hemoptysis with fiberoptic
bronchoscopy. — Chest, 1973, 64, 158—162.
4. Gong H. Jr., Salvatierra C. Clinical efficacy of early and delayed fiberoptic
№
bronchoscopy in patients with hemoptysis. — Am. Rev. Respir. Dis., 1981.
124 221___225.
5. Gillis D. A., Miller R. D. Dry bronchiectasis. — J. A. M. A., 1958, 167, 1714,
6. Ishihara T„ Inove H., Kohayashi K. et al. Selective bronchial arteriography
and hemoptisis in поп-malignant lung disease. — Chest, 1974, 66, 663.
7. Middleton J. R., Sen P., Lange M. et al. Death producing hemoptysis in
tuberculosis. — Chest., 1977, 74, 601—604.
8. Thoms N. W., Рига H. E., Arbulu A. The significance of hemoptysis in
lung abscess. — J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1970, 59, 617—629.
9. V ar key B., Rose H. D. Pulmonary aspergilloma: a rational approach to
treatment. — Am. J. Med., 1976, 61, 626—631.
10. Cohen S.j Hossain M. Primary carcinoma of the lung—a review of 417
histologically proven cases. — Dis Chest, 1966, 49, 67—74.
•11 . Sasahara A., Hyers T., eds. The urokinase pulmonary embolism trial. New
York: American Heart Association, 1973, II, 61.
12. Douglass В. E., Carr D. T. Prognosis in idiopathic hemoptysis. — J. A. M. AM
1972, 150, 764—765.
13. Moersch M. J. Clinical significance of hemoptysis. — J. A. M. A., 1952, 148.
1461—1465.
14. Crocco Rooney J., Frankushen D. et al. Massive hemoptysis. — Arch.
Intern. Med., 1968, 121, 495—498.
15. Courin A., Garzon A. Operative treatment of massive hemoptysis. — Ann.
Thorac. Surg., 1974, 18, 52—69.
16. Gottlieb L., Hillberg R. Endobronchial tamponade therapy for intractable
hemoptysis. — Chest, 1975, 67, 482—483.
17. Magilligan D. Jr., Ravipati S., Zayat P. et al. Massive hemoptysis: control
by transcatheter bronchial artery embolization.— Ann. Thorac. Surg., 1981,
32, 392—400.
48. Weaver L., Solliday N., Cugell D. Selection of patient with hemoptysis for
fiberoptic bronchoscopy. — Chest, 1979, 76, 7—10.
19. Barrett R., Tuttle W. A study of essential hemoptysis. — J. Thorac. Car-
diovasc. Surg., 1960, 40, 468—474.
ЛИХОРАДКА
НЕЯСНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Близкое понятие: лихорадка с неизвестной
причиной
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
Лихорадка неясного происхождения (ЛНП) причиняет зна-
чительное беспокойство как больному, так и врачу. В этих
случаях больной знает, что у него имеется потенциально опас-
ный симптом, который врачи не могут сразу объяснить, под-
вергается многочисленным исследованиям, причем результаты
многих из этих исследований отрицательны или, что еще ху-
же, «подозрительны». Врачу приходится анализировать слож-
ные случаи, не имея достоверных предпосылок правильного
диагноза, или же эти предпосылки оказываются ложными, при
этом ежедневно приходится признаваться больному в том, что
пока нет возможности поставить диагноз. Для врача любой
квалификации, независимо от того, насколько глубоко он изу-
чил инфекционные болезни и сопутствующие дисциплины,,
ЛНП остается сложной проблемой. Поэтому необходимо вы-
работать правильный диагностический подход, не забывая, что
даже при его соблюдении поставить правильный диагноз
трудно, а в некоторых случаях вообще невозможно.
Лихорадка встречается при множестве патологических со-
стояний, затрагивающих любую систему организма -и относя-
щихся к любой группе болезней. Из-за этого большая часть
дискуссий, посвященных ЛНП, носит субъективный характер
и определяется опытом и интересами участвующих в ней спе-
циалистов. Тем не менее некоторые общие принципы, указан-
ные ниже, соблюдаются почти всегда [1—9]. Мы предлагаем
следующее определение ЛНП, которое несколько отличается
от традиционного:
1) Длительность заболевания более 3 нед;
2) Лихорадка интермиттирующего или непрерывного типа;
3) Лихорадка, документированная медицинскими работ-
никами;
4) Отсутствие убедительного диагноза после начального
полного обследования — весьма субъективный критерий;
5) Лихорадка проявляется повышением температуры тела
выше индивидуальной нормы (обычно выше 37,5 °C),
9S
По чисто практическим соображениям не следует подозре-
вать у больного ЛНП при продолжительности заболевания не
более 3 нед. Обследование по поводу ЛНП весьма трудоемко
и прибегать к нему следует только после исключения баналь-
ных, легко излечимых заболеваний, в частности детских ин-
фекций [7—9]. В течение большей части времени из этих 3 нед
у больного должна наблюдаться температура тела, превыша-
ющая его индивидуальную норму. Как правило, в ротовой по-
лости и в прямой кишке у взрослых здоровых мужчин темпе-
ратура никогда не превышает 37,5 °C, поэтому мы полагаем,
что любое повышение температуры выше этого порога следует
расценивать как лихорадку. Показатели температуры выше
этих цифр довольно часто наблюдаются у детей, а также у
женщин (в связи с изменениями менструального цикла). Кро-
ме того, диагноз ЛНП правомочен, если после завершения на-
чального полного обследования у такого больного не был точ-
но установлен диагноз. Согласно определению ЛНП, предло-
женному Petersdorf и Beeson [1], к критериям ЛНП относится
пребывание больного в стационаре в течение одной недели без
установленного диагноза. Этот критерий выдвинут по двум со-
ображениям: во-первых, за неделю можно документировать
наличие лихорадки; во-вторых, этот фактор исключает легко
диагностируемые заболевания. По нашему мнению, этот кри-
терий несколько устарел и использовать его нецелесообразно,
так как его эффективность в значительной степени зависит от
того, кто проводит первоначальное обследование (см. ниже).
Кроме того, современные возможности медицины позволяют
провести за неделю больному такой объем обследований, кото-
рый был немыслим в 50-е годы.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХО
Диагностика должна начинаться с оценки эпидемиологиче-
ских и клинических характеристик больного. Имеется столько
много причин ЛНП, а следовательно, и столько методик оценки
больного ЛНП, что направление обследования каждого боль-
ного можно наметить только в конкретной клинической ситуа-
ции. Если точно соблюдать этот основной принцип, то сложные
на первый взгляд диагностические проблемы оказываются
легко разрешимыми и приводят к простым диагнозам.
Схема диагностического подхода к больному с ЛНП указа-
на на рис. 82. Вначале необходимо собрать полный анамнез,
включающий сведения о перенесенных заболеваниях, а также
о социальных и профессиональных факторах. Очень важно по-
лучить данные о путешествиях, личных увлечениях, контакте с
животными, а также о перенесенных оперативных вмешатель-
ствах и приеме каких-либо веществ, в том числе алкоголя.
S6
СОБРАТЬ ВСЮ ДОСТУПНУЮ ДИАГНОСТИЧЕСКУЮ ИНФОРМАЦИЮ
О БОЛЬНОМ:
полный анамнез (перенесенные заболевания,
условия труда, быта),
полное физикальное обследование,
стандартный набор лабораторных анализов (принятые
в данной клинике)
посевы (принятые в данной клинике) ‘
ПОДУМАТЬ О ВОЗМОЖНЫХ ПРИЧИНАХ лнп:
обзор систем и органов человека,
классификация болезней человека,
список заболеваний, проявляющихся ЛИП
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ
ГИПОТЕЗА ЕСТЬ
ДИАГНОСТИЧЕСКОЙ
ГИПОТЕЗЫ НЕТ
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ
ЛАБОРАТОРНЫЕ
ИССЛЕДОВАНИЯ
(ИЗ РАЗРЯДА
’’СТАНДАРТНЫХ'')
I
СФОРМУЛИРОВАТЬ
НОВУЮ ГИПОТЕЗУ
ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
ПО ИНДИВИДУАЛЬНЫМ ПОКАЗАНИЯМ
ИССЛЕДОВАНИЯ, ПОДКРЕПЛЯЮЩИЕ
ДИАГНОСТИЧЕСКУЮ.ГИПОТЕЗУ
Ряс. 82. Схема диагностического подхода у больных с лихорадкой неясного
происхождения.
После этого проводят внимательно подробное физикальное
.бслеДование и обычные лабораторные исследования: общий
анализ крови, биохимический анализ крови, рентгеноскопию
грудной клетки, ЭКГ, общий анализ мочи. В схему стандартно-
го обследования больных с ЛНП включается посев крови и
мочи.
Существует не так много состояний, которые не удалось
бы заподозрить на основании результатов перечисленных ис-
следований. Врач должен помнить о том, что начальный диаг-
ноз является не более чем научной гипотезой, которая нужда-
ется в подкреплении или в исключении с помощью дополни-
тельных методов исследования. Поскольку гипотезы строятся
на основе имеющихся данных, для врача весьма важно рас-
ширять свой кругозор, обращаясь к обзорам физиологических
97
Т а б л и ц a 93. Классификация патологических состояний, которые мегу-?
вызывать повышение температуры тела
V
Инфекционные
Опухолевые
Иммунологические
Коллагейовые
Сосудистые
Дегенеративны е
Д емие лияиэирующие
Токсические
Эндокринные
Метаболические
Врожденные
Травматические
С неизвестной причиной
систем и классов заболевания (табл. 93), или спискам причин
ЛНП (табл. 94). Весьма важно повторно расспросить больно-
го и осмотреть его, особенно если на основании клинического
и лабораторного исследования возникают новые предположе-
ния и новые диагностические гипотезы. Другими словами, оце-
нивая больного с ЛНП, врач должен концентрироваться на
клинической картине данного больного, но при этом помнить
о возможности весьма различных заболеваний. Если на осно-
вании перечисленных факторов возникает более или менее до-
стоверная гипотеза, необходимо ее проверить в первую оче-
редь. Исключением являются случаи, когда для подтверждение
гипотезы требуется большое количество дополнительных иссле-
дований. Соблюдая эти принципы, обычно приходится первы-
ми проводить неинвазивные исследования в направлении, ука-
занном данными анамнеза и физикального исследования, а за-
тем переходить к более инвазивным и менее прицельным ис-
следованиям.
Приведенные -ниже клинические наблюдения иллюстрируют
эти принципы.
ЗАБОЛЕВАНИЯ, ВЫЗЫВАЕМЫЕ РЕДКИМИ МИКРООРГАНИЗМАМИ
Клинический пример. Мужчина 56 лет чувствовал себя*совер-
шенно здоровым. За 2 мес до поступления в стационар он заметил у себя пе-
ремежающуюся лихорадку (часто превышала 38 РС), утомляемость и умень-
шение массы тела. Присоединились снижение настроения, падение трудоспо-
собности н боли в спине. Других симптомов, в частности касающихся
дыхательных путей, мочевыводящего или желудочно-кишечного тракта, боль-
ной не отмечал. Прн клиническом исследовании больной выглядел старше
своего возраста. Шумов в сердце обнаружено не было, размеры печени и се-
лезенки, данные неврологического обследования — в пределах нормы. Отме-
чалась отечность и болезненность прн пальпации янчка. Результаты первона-
чальных лабораторных исследований (уровень гемоглобина, число лейкоцитов,,
уровень креатинина и электролитов плазмы, печеночные пробы, общий белок
плазмы, данные анализа и посевы мочи, рентгенограмма грудной клетки и кар-
диограммы) оказались в норме.
По данным этого обследования поставить диагноз трудно»
Поэтому следует обратиться к опубликованной выше таблице
98
Таблица 94. Возможные причины лихорадки неясного происхождения
Инфекции
Генерализованные
Бактериальные
Микоб актериа л ьи ые
Спиро хетозиые
Грибковые
Протозойные
Паразитарные
Вирусные
Тиф
Бруцеллез
Туберкулез
Сифилис
Лептоспироз
Гистоплазмоз
Малярия
Токсоплазмоз
Стронги л оид оз
Миграция личинок во внутренних органах
Цитомега л овиру с
Вирус Эпштейна—Барр
Локальные
Сер деч но-сосуд ис т ы е
Грудная полость
Брюшная полость
Мочевыводящие пути
Кожа или кости
.•ж
Кроки
Другой локализации
Прием лекарственных
препаратов
И ммуыоком п лексн ые
болезни
Васкулиты
Инфекционный эндокардит
Инфицированная аневризма или сосудистый про-
тез, включая киш ечн о-сосудистый свищ
Гнойный тромбофлебит
Эмпиема
Перитонит туберкулезный, бактериальный
Гепатит вирусный, бактериальный, амебный
Холангит
Абсцесс селезенки, поддиафрагмальный, печени,
подпеченочный, поджелудочной железы, желч-
ного пузыря, толстой кишки, включая аппенди-
кулярный; тазовый, тубоовариальный
Внутрипочечная инфекция
Инфекция перннефрия
Инфекция простаты
Инфицированные пролежни с или без остеомие-
лита
Остеомиелит
Инфекции зубов и челюсти
Лимфома
Болезнь Ходжкина
Острый лейкоз
Ангиобластическая лимфаденопатия
Прочие
Гепатома
Гипернефрома
Миксом а предсердия
Метастазы с любым первичным очагом
Антибиотики (особенно пенициллинового ряда)
Гипотензивные
Антибиотики р-лактамового ряда
А пресен н
Днфеннн
Прочие
Системная красная волчанка
Ревматоидный артрит
Ревматизм
Височный артериит
99
Продолжения
Заболевания печени
Заболевания желудочно-
, (Кишечного тракта
3 аболев ания централь-
ной нервной системы
Редкие заболевания
Прочие заболевания
Искусственно вызванная
лихорадка
Недиа гн остиру ем а я
лнп
Уз елков ы й п ериартериит
Изолированный ангиит
Артериит Такаясу
Прочие
Гранулематозный гепатит
Алкогольные поражения печени
Воспалительные заболевания кишечника
Болезнь Уипла
Инфекции
Опухоли
Семейная средиземноморская лихорадка
Болезнь Вебера—Крисчена
Циклическая нейтропения
Эозинофильный фасцинт
Саркоидоз
Рецидивирующие эмболии легочной артерии
Самостоятельно [исчезает
Самостоятельно исчезает, но рецидивирует с пра-
вильными или неправильными интервалами
Исчезает при эмпирической терапии, с рецидивами*
или без них
причин ЛНП, в частности, выяснить вероятность трех основных
причин лихорадки — инфекции, новообразования или систем-
ного заболевания соединительной ткани [3]. У больного име-
ется одинаковая вероятность обнаружения любого из приве-
денных заболеваний, поэтому ему следует проводить диагно-
стические исследования по каждому из этих направлений.
Таким образом, поскольку в первой группе (инфекции) преобла-
дает туберкулез, больному проводят кожные пробы е туберку-
лином, мазки смывов мокроты из бронхов или желудочного
содержимого, посевы на микобактерии туберкулеза. Для вы-
явления заболеваний второй группы (новообразования) иссле-
дуют многие органы на предмет любых опухолей. Разумеется,,
также проводят скрининг-тесты на наличие коллагеновых за-
болеваний.
Приведенные выше рассуждения являются примером типич-
ной ошибки, противоречащей основным принципам диагности-
ческого подхода к больному с ЛНП. Рассуждая таким обра-
зом, врач забывает о том, что конкретные данные должны
всегда являться исходной точкой оценки больного. В этом слу-
чае анамнез был собран недостаточно тщательно и некоторые
существенные аспекты заболевания оказались упущенными.
Больной сказал правду, что всегда у него было отличное здо-
ровье, кроме того, он работал фермером и разводил крупный
100
рогатый скот в Техасе, где отмечается высокая распространен-
ность бруцеллеза. В его стаде также отмечались случаи бру-
целлеза. За несколько недель до начала заболевания больной
без перчаток оказывал помощь корове во время выкидыша.
На основании этих данных был поставлен диагноз бруцеллеза,
подтвержденный обнаружением антител в титре 1:2,048 и за-
тем положительными результатами посева крови.
Этот клинический пример содержит ряд важных поучи-
тельных моментов. Во-первых, у больного была неосложненная
инфекция, вызванная одним микроорганизмом, причем в ее ти-
пичной форме [10]. Рассказ больного о проявлениях заболе-
вания весьма близко напоминал бы описание болезни в учеб-
нике при условии, что врач собрал бы необходимую эпидемио-
логическую информацию и знал, к какому учебнику обратить-
ся. В данном случае диагноз бруцеллеза можно было легко
поставить только на основании анамнеза, подтвердив его серо-
логическим исследованием. Низкая распространенность этого
заболевания среди населения совершенно не уменьшает высо-
кой вероятности его у данного конкретного больного, если его
профессия связана с контактом с больными животными. Во-
вторых, в данном случае ясно, что больного не следовало гос-
питализировать на одну неделю без определенного диагноза,
считая его больным с ЛНП. При внимательном сборе анамне-
за и проведении серологического исследования диагноз мог
быть с уверенностью поставлен гораздо раньше, хотя заболе-
вание у больного длилось не менее 8 нед. В-третьих, дополни-
тельные клинические данные, а также уточнение анамнеза мо-
гут существенно изменить диагностический подход к больному.
Предположим, например, что описанный больной воспитывал-
ся у бабушки, потому что его отец и мать болели туберкуле-
зом. Более того, предположим, что он жил в Манхэттане и ни-
когда не получал противотуберкулезной терапии. Теоретически
у него имеется, хотя и крайне малая, вероятность заражения
бруцеллезом через продукты питания, импортированные из
стран, неблагополучных по этому заболеванию. Другими сло-
вами, при абсолютно таких же данных анамнеза настоящего
заболевания, идентичных клинических и лабораторных пока-
зателях диагностический подход будет совершенно другим в
зависимости от общего эпидемиологического и клинического
впечатления о больном. Последний пример подтверждает ос-
новной принцип оценки ЛНП: врач должен в первую очередь
отвергнуть наиболее вероятные причины лихорадки у данного
конкретного больного, т. е. те причины, которые можно пред-
положить на основании данных анамнеза, клинического и ла-
бораторного обследования, а лишь затем проводить поиск за-
болеваний, которые считаются наиболее вероятной причиной
ЛНП, указанных в учебниках и таблицах.
101
Прочие инфекционные причины ЛНП указаны в табл. 94.
Генерализованные инфекции могут протекать без местных
симптомов, которые часто оказывают помощь в постановке ди-
агноза. Диссеминированный гистоплазмоз встречается гораздо
чаще в южных и юго-западных штатах США, чем в северо-
восточных, он может проявляться ЛНП [11]. Больные тифом
обычно приезжают из других стран с очень плохой санитар-
ной обстановкой. Инфекции, вызванные вирусом Эпштейна —
Барр (инфекционный мононуклеоз) или цитомегаловирусом,
легко обнаружить с помощью изучения мазка периферической
крови и серологических прогб. Они могут наблюдаться у боль-
ных любого возраста, хотя, цитомегаловирусные инфекции
встречаются обычно после переливанния крови или у лиц с им-
мунным дефицитом. Следует отметить, что круг возможных
причин ЛНП улиц с иммунодефицитными состояниями еще боль-
ше, поскольку у них не возникает воспалительная реакция, од-
нако эти особенности не рассматриваются в настоящей главе.
Считается, что лептоспироз и сифилис могут вызывать ЛНП,
правда за 3 нед лептоспироз обычно самостоятельно проходит,
но лихорадка, вызванная сифилисом, может продолжаться ме-
сяц и более [12]. Амебный колит или гепатит (с образованием
абсцесса или без него) обычно проявляется симптомами, свя-
занными с этими органами; в большинстве случаев диагноз
этих заболеваний поставить просто и диагностические ошибки
встречаются редко.
Инфекционные поражения отдельных органов обычно со-
провождаются соответствующими симптомами, которые могут
направить диагностический поиск. Диагноз эндокардита обыч-
но ставится в первые несколько дней госпитализации, посколь-
ку в настоящее время Лосев крови проводят гораздо чаще, чем
в 50-е годы, к тому же значительно улучшилось качество мик-
робных сред. Эндокардиты с отрицательным результатом по-
сева крови у больных, не леченных антибиотиками, встречают-
ся редко [13—15]. При эндокардите местные изменения не
всегда обнаруживаются, однако часто можно выслушать шум
над областью сердца или наблюдать периферические симпто-
мы эндокардита. Если у больного ранее обнаруживалось на-
рушение функции клапанов сердца, диагноз эндокардита ста-
новится более вероятным. Инфицированные сосудистые проте-
зы [16] или, реже, инфицированные аневризмы также могут
вызывать ЛНП; эти состояния довольно легко заподозрить на
основании данных анамнеза. Инфекции других органов и си-
стем, например легких, плевральной полости, брюшной поло-
сти, мочевыводящего тракта, мягких тканей, костей, нередко
бывают причиной ЛНП и обсуждаются ниже.
302
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ
Клинический пример. Больной 50 лет поступил в инфекционное
отделение по поводу лихорадки, продолжающейся несколько недель. Ранее
никогда на здоровье не жаловался. Приблизительно 3—4 нед назад у него
стали отмечаться периодические подъемы температуры до 38,5 °C, иногда с
ознобами. При этом отмечались боли в суставах; больной заметил появление
увеличенного лимфатического узла в области шеи. За время болезни болвной
потерял около 8 кг. Больному не переливались препараты крови, ие проводи-
лись инъекции. Контакта с лицами, страдающими туберкулезом или инфек-
ционным мононуклеозом, не отмечено. Кожная сыпь, зуд или патология поло-
вых органов не обнаружены. Больной выкуривал в год 80 пачек сигарет. Не-
медленно после первичного обращения к врачу больной получил внутривенно
курс антибиотиков (неоправданно торопливая лечебная тактика) без эффекта.
При клиническом исследовании обнаружено лишь увеличение лимфатических
узлов на передней и задней поверхности шеи, в подмышечной и паховой обла-
сти. Гематокрит, количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула оказались
нормальными, данные биохимического исследования плазмы и печеночных
функций — также в норме. Клинический диагноз лимфолейкоза был подтверж-
ден с помощью биопсии лимфатического узла.
По нашим данным, чуть более чем у 50% всех больных с
ЛНП обнаруживаются злокачественные процессы, те же циф-
ры опубликованы недавно Larson и соавт. [6]. Предполагают,
что опухоли могут вызывать лихорадку за счет секреции пиро-
генов (вероятно, с индивидуальной специфичностью), некроза
или закупорки выводящих путей [18]. Причиной ЛНП могут
быть самые разнообразные опухоли. Это прежде всего лимфо-
лейкоз и болезнь Ходжкцна, но возможны и другие заболева-
ния. В качестве причины ЛНП более вероятна метастазировав-
шая, чем одиночная, опухоль, но обе возможности исключить
нельзя. Некоторые редкие первичные опухоли, например ге-
патома и гипернефрома, довольно часто вызывают лихорадку;
этим же свойством, как предполагают, обладают любые опу-
холи, метастазирующие в печень [6, 19, 20]. По нашим дан-
ным, основанным на собственном материале, чаще всего при-
чиной ЛНП бывают распространенные опухоли (например,
легких или простаты). Особенно часто причиной ЛНП, сохра-
няющейся на протяжении нескольких недель, несмотря на ле-
чение различными антибиотиками, бывает бронхогенный рак
легкого с рентгенологическими признаками инфильтрата во-
круг или дистальнее опухоли. При этом рентгенологические
признаки некроза часто отсутствуют, закупорка бронха, как
правило, имеет место, а лихорадка часто проходит спонтанно.
Механизм лихорадки, вызываемой опухолью, остается не со-
всем ясным, но наш клинический опыт содержит примеры
практически любой опухоли, которая была причиной ЛНП,
даже если не было признаков некроза или инфицирования
тканей. Механизм в этих случаях неясен, но наблюдения бес-
спорны. Отдельного обсуждения заслуживают случаи, когда у
больного со злокачественной опухолью, получающего химио-
юз
терапию, развивается лихорадка. Эта ситуация в настоящей
главе не рассматривается.
Если при поступлении у больного имеется лихорадка и уве-
личение лимфатических узлов, у врача может возникнуть не-
сколько вариантов диагностического подхода. Врачи часто
сразу проводят биопсию увеличенных лимфатических узлов,
хот*я эта манипуляция далеко не всегда лучший путь к поста-
новке диагноза. Существует много заболеваний, при которых
гистологические изменения в лимфатических узлах неспеци-
‘фичньг, начиная с сифилиса, который полностью излечим и по-
тенциально опасен, до инфекционного мононуклеаза и цитоме-
галовирусной инфекции, которые практически не поддаются ле-
чению, но проходят самостоятельно. Как упоминалось выше,
в данном случае порядок диагностических исследований дол-
жен определяться по их инвазивности. Даже в случаях, когда
имеется серьезное основание предполагать, что биопсия даст
специфический ответ, как в случае, приведенном выше, прежде
следует провести серологические реакции на сифилис и инфек-
ционный мононуклеоз, а также пробы на паховый лимфогра-
нулематоз и цитомегаловирусную инфекцию. Если у больного
имеется лимфолейкоз или рак легкого, то врача могут обви-
нить в потере нескольких дней госпитализации на проведение
серологических проб. В то же время если окончательным ди-
агнозом будет сифилис, обнаруженный с помощью положитель-
ной реакции Вассермана в разведении I:128, то проведение
биопсии лимфатического узла будет излишне.
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Клинический пример. Больной 72 лет поступил в клинику для
выявления источника лихорадки, которая продолжается 2 года. Всю свою
жизнь ои отличался хорошим здоровьем и после ухода на пенсию чувствовал
себя хорошо. Однако 2 года назад больной впервые отметил повышение тем-
пературы до 38 °C без ознобов и уменьшение массы тела. Никаких специфи-
ческих жалоб, включая снижение чувствительности стоп, больной не предъяв-
лял, у него не было ни кашля, ни мокроты, ни боли в животе, ни инфекций
мочевыводящих путей, ни артралгий. Больной не выезжал никуда нз города
Хьюстона и ие имел домашних животных. За время болезни он дважды гос-
питализировался, но попытки выявить причину лихорадки были безуспешны.
При объективном исследовании обнаружена походка с широко расставленны-
ми ногами и потеря чувствительности (прикосновения, укол иглой, вибрация)
в области стоп и голеней. Концентрация гемоглобина составила 125 г/л, число
лейкоцитов — 4,2*109/л, функция почек и концентрация электролитов были
нормальными, печеночные пробы — также без патологии. Поскольку на осно-
вании анамнеза можно было заподозрить скрытую злокачественную опухоль,
было начато подробное обследование для выявления первичной опухоли.
У больного ие было мышечных болей, тем не менее возникло подозрение, что
имеется миозит в качестве составляющей параиеопластического синдрома.
Проведена биопсия мышц, обнаружен «некротизирующий артериит». Тест на
антиядерные антитела оказался положительным, проба на антитела к ДНК
также положительна. Окончательный диагноз: системная красная волчанка.
104
Этот случай является примером ситуации, когда врач, на-
блюдающий больного, не получает никаких «подсказок» ни из
анамнеза, ни из данных объективного исследования. В этом
случае, как указано выше, правильная диагностическая такти-
ка состоит в проведении серии скрининг-тестов, начиная с про-
стых проб (общий анализ крови и серологические тесты) и за-
канчивая более сложными исследованиями. Порядок исследо-
ваний всегда должен определяться вероятностью выявления
положительного результата.
Таким образом, проба на антиядерные антитела должна
проводиться перед скрининг-тестами на наличие скрытой зло-
качественной опухоли, а также до биопсии мышц, даже если
последняя приводит к постановке правильного диагноза. Учи-
тывая сравнительно высокую частоту височного артериита у
больных пожилого возраста [21], мы рекомендуем проводить
вначале биопсию височной артерии, а затем мышцы, однако
начинать всегда следует с серологических исследований, вклю-
чая пробу на антиядерные антитела и антитела к ДНК.
Несмотря на то что в качестве причин ЛНП инфекции, зло-
качественные опухоли и коллагеновые заболевания называют
«большой тройкой», наш опыт говорит о том, что последние
встречаются относительно редко. Отчасти это может объяс-
няться особенностями популяции, исследованной нами, однако
и другие авторы обнаружили заболевание соединительной тка-
ни лишь у 10—15% больных с ЛНП. В своей последней рабо-
те, посвященной ЛНП, Larson и соавт. [6] сообщили о том, «то
широкое распространение более глубоких знаний об аутоим-
мунных заболеваниях и доступность проб на антиядерные ан-
титела уменьшили вероятность того, что больной с таким забо-
леванием будет «просмотрен» лечащими врачами до той ста-
дии, когда появится необъяснимая лихорадка.
Поскольку любой васкулит может вызывать лихорадку
[22], то об этой группе заболеваний следует всегда помнить,
оценивая больного с ЛНП.
ЛНП, ВЫЗВАННАЯ МНОГИМИ ВОЗМОЖНЫМИ ПРИЧИНАМИ
Клинический пример. Больной 46 лет с длительно существующей
тетраплегией поступил в стационар для обследования по поводу ЛНП. Изве-
стно, что 6 нед назад он попал в автомобильную катастрофу, получил слож-
ный перелом бедра, потребовавший остеосинтеза пластинкой, разрывы печени
и кишечника, потребовавшие лапаротомии, резекции кишечника, дренирований
брюшной полости. В послеоперационном периоде больной перенес пневмонию
с выпотным плевритом. После травмы больной практически непрерывно полу-
чал лечение цефалотином, гентамицином и затем ампициллином. При объек-
тивном обследовании наряду с признаками истощения обнаружена тетрапле-
гия. Кожная сыпь отсутствует. Органы зрения, слуха в норме, нарушений гло-
тания нет. Ригидности шейных мышц не обнаружено. В базальном отделе
правого легкого обнаруживается притупление перкуторного звука и ослаблен-
105
ное дыхание. Напряжение брюшиой стенки не отмечается, хотя резистентность
ее при пальпации неравномерна, патологические образования не определяются.
Признаков инфицирования послеоперационного шва на животе нет. Отмечена
нндурация послеоперационного шва на бедре без признаков воспаления. При-
знаков нагноения в местах стояния внутривенных катетеров нет. Гематокрит —
32 %. Лейкоциты — 16-109/л, повышено число незрелых полиморфно-ядерных
нейтрофилов. В анализе мочи — значительное количество лейкоцитов и бак-
терий. При посеве мочи выявлены штаммы Serratia и Candida albicans. На
рентгенограмме грудной клетки обнаружена патология в области правого ре-
берно-диафрагмального синуса в виде затемнения, которое может быть про-
явлением плеврита, наличия жидкости в плевральной полости или инфильтра-
ции легочной ткани.
В противоположность первому больному, у которого име-
лась «чистая» ЛНП, возникшая вне медицинского учреждения
по неизвестной'причине, последний больной представляет со-
бой пример гораздо более чистой ситуации. Поэтому обследо-
вание его не должно проходить в соответствии с общей схе-
мой обследования больных с ЛНП. В данном случае целесооб-
разно начать обследование с выявления наиболее вероятных
причин лихорадки у данного больного и в данной клинической
ситуации, переходя к поиску менее ^вероятных причин только
в том случае, если предыдущее исследование не даст убеди-
тельного результата. Так, кожные тесты с туберкулином в
принципе провести можно, поскольку любой стресс может ак-
тивировать дремлющую туберкулезную инфекцию, зато серо-
логические пробы на сальмонеллез и бруцеллез проводить не
следует, независимо от того, что они неинвазивны, поскольку
Никаких признаков наличия сальмонеллеза или бруцеллеза у
больного нет, а при обследовании необходимо прежде всего
руководствоваться логикой.
Предположительную причину лихорадки у данного больно-
го можно установить на основании начального клинического
обследования. Прежде всего у него может иметь место абс-
цесс брюшной полости. Больной перенес травму печени и тон-
кого кишечника, и при поступлении в стационар у него отме-
чалось загрязнение брюшной полости кровью и кишечным со-
держимым. При пальпации живота у больного с тетраплегией
и инфицированием брюшной полости можно не обнаружить па-
тологии или выявить разлитую неопределенную ригидность
брюшной стенки, возникающую рефлекторно вследствие прове-
дения импульсов в соответствующие сегменты спинного мозга.
Обследование, направленное на выявление внутрибрюшного
абсцесса, может включать эхографию, сканирование с гал-
лием и компьютерную томографию. Если все три указанных
выше обследования подтверждают диагноз, вероятнее всего,
он правилен, однако при расхождении результатов этих ис-
следований интерпретация затрудняется. Более того, ни одно
диагностическое исследование никогда не обладает такой ди-
106
агностической надежностью и ценностью, которые предполага-
ются первоначально на основании первых исследований дан-
ного метода. Ряд исследований последних лет обнаружили
удивительно высокую частоту диагностических ошибок. Часто ди-
агностические сомнения возрастали после проведения какого-
либо исследования из-за того, что его результаты указывали
на ошибочный диагноз или не оставляли места для новых ди-
агностических гипотез [23].
Наряду с патологией брюшной полости следует обратить
внимание на патологию правого легкого. Нередко считают, что
у больного, который не кашляет и не выделяет мокроты, нали-
чие бактериальной пневмонии маловероятно. В принципе это пра-
вильно, но в данном случае такое утверждение может быть
ошибочным, учитывая, что больной с тетраплегией не может
адекватно откашливать мокроту вследствие нарушения меха-
ники грудной клетки. Еще более вероятно наличие в данном
случае эмпиемы плевры вследствие перенесенной пневмонии
или воспалительного процесса в брюшной полости.
В данном случае вероятно развитие остеомиелита. Перелом
бедренной кости был инфицирован во время травмы, кроме
того, в него было внесено инородное тело во время операции.
Высокая хирургическая техника и интраоперационное приме-
нение антибиотиков могут уменьшить, но, разумеется, не исклю-
чить вероятность инфекции. Без этих предосторожностей ве-
роятность остеомиелита еще более возрастает, поэтому в дан-
ном случае важно тщательно изучить протокол операции,
выполненной больному. Обычно надежным признаком остеомие-
лита может быть боль в области инфицирования, хотя у боль-
ного с тетраплегией она отсутствует за счет нарушений чувст-
вительности. Сканирование костей в данном случае бесполез-
но, так как оно дает положительный результат спустя месяцы
после травмы, однако при рентгенографии костей можно обна-
ружить прогрессирующий остеомиелит; кроме того, положи-
тельный результат сканирования с галлием через 1,5 мес пос-
ле операции также может свидетельствовать о развитии остео-
миелита.
Тем не менее получение гноя при пункции подозрительной
области остается до настоящего времени наиболее надежным
признаком, подтверждающим этот диагноз.
Причиной постоянной лихорадки может быть инфекция мо-
чевыводящих путей. При этом больной может перенести целый
ряд реинфекций, в том числе инфицирование Serratia и Can-
dida, у него может развиться даже перинефральный абсцесс,
причем антибиотики могут подавить выделение с мочой мик-
роорганизма, вызвавшего воспаление, с последующей реколо-
низацией мочи новыми микробами [24].
Причиной лихорадки может быть инфицирование мест стоя-
107
ния внутривенных катетеров, особенно если катетеры находят-
ся в вене на протяжении нескольких недель, как это часто на-
блюдается у больных с тяжелыми осложнениями. При этом
локальные симптомы в области катетера могут отсутствовать,
но наличие гноя почти всегда свидетельствует о несомненном
местном инфицировании и бактериемии (25, 26]. Для под-
тверждения диагноза необходимо извлечь катетер и высеять
культуру с кончика катетера на агаровой пластинке [25].
Кроме того, если в крови, взятой из катетера, высеваются мик-
робы, а кровь, взятая при помощи периферической венепунк-
ции, стерильна, то входными воротами инфекции, вероятно,
является область стояния катетера [26].
Пролежни с сопутствующим остеомиелитом являются серь-
езным осложнением у больных, прикованных к постели. Эти
пролежни инфицируются смешанной, факультативной и ана-
эробной флорой. При этом бывает крайне трудно определить,
является ли пролежень инфицированным и является ли ин-
фекция в области пролежня причиной лихорадки. Еще труднее
поставить диагноз остеомиелита костей в зоне пролежня. Ис-
следования авторов, использовавших гистологическую верифи-
кацию диагноза остеомиелита, показали, что ни один из стан-
дартных диагностических методов, включая сканирование кос-
тей с галлием, посев раневого отделяемого и биоптатов кости,
не может абсолютно точно подтвердить диагноз остеомиелита
[27]. У больных, находящихся длительное время в постели,
пролежень может распространяться в глубоколежащие тка-
ни, при этом видимая часть пролежня сохраняет довольно бла-
гополучный вид.
У больных, получавших много внутривенных инфузий, ве-
роятной причиной лихорадки могут быть трансфузионные ин-
фекции, например гепатит В, гепатит ни А ни В или цитоме-
галовирусная инфекция. Эти инфекции можно заподозрить при
внимательном изучении истории болезни.
Необходимо помнить о возможных неинфекционных источ-
никах лихорадки. Довольно часто причиной ЛНП считают
мелкие эмболы легочной артерии [28, 29], их вероятность уве-
личивается у больных, находящихся на постельном режиме.
Весьма часто ЛНП может вызываться алкогольным гепати-
том [28], но в данном случае эту вероятность можно исклю-
чить. Имеется ряд редких причин лихорадки, которые встреча-
ются исключительно у больных с тетраплегией. Вскоре после
травмы спинного мозга у них может возникать лихорадка и
продолжаться на протяжении многих недель; в этом случае,
если исключаются все другие возможные причины инфекции,
ставят диагноз тетраплегической лихорадки [30]. У таких
больных иногда наблюдается эктопическое образование костной
ткани вокруг бедренной кости (так называемое гетеротопное
108
костеобразование), эта ткань может клинически и рентгеноло-
гически напоминать остеомиелит и способна, по мнению неко-
торых авторов, вызывать лихорадку [31].
У больных, находящихся в стационаре и получающих боль-
шое количество лекарственных препаратов, необходимо помнить
о возможности лекарственной лихорадки. Упомянутый выше
больной получал ^-лактамные антибиотики непрерывно на про-
тяжении 5 нед, причем в анамнезе не отмечено аллергических
реакций, кожной сыпи или эозинофилии. Тем не менее в
рамках обследования антибиотики были отменены. При этом
лихорадка быстро исчезла и возникла вновь при повторном
назначении ампициллина. На этом основании ему был постав-
лен диагноз лекарственной лихорадки. Таким образом, у дан-
ного больного, несмотря на многие возможные источники ин-
фекции, лихорадка была проявлением побочного действия ле-
карственых средств [32].
Приведенное выше сложное наблюдение иллюстрирует ос-
новной принцип оценки больных с ЛНП. Врач должен внима-
тельно оценить известную патологию и затем перейти к ис-
следованию наиболее возможной патологии при данной клини-
ческой картине и лишь в последнюю очередь использовать таб-
лицы наиболее вероятных или редких причин ЛНП для общей
популяции.
НЕОБЪЯСНИМАЯ МНОГОЛЕТНЯЯ ЛНП
Клинический пример. Больной 66 лет отмечал ознобы и повы-
шение температуры тела иа протяжении 1—3 нед 1—2 раза в год в течение
15 лет. Во время приступов других патологических симптомов, исключая сла-
бость и недомогание, не было. Подробное обследование, в том числе посевы
крови, мочи, костного мозга для выявления бактерий и вирусов, повторные
паразитологические исследования, обследования каждого органа с помощью
всех известных методов, включая самые новые, появившиеся к моменту иссле-
дования, дали отрицательный результат. Поскольку больной служил в армии
в южной части Тихого океана, исследовались мазки крови для выявления па-
разитов, но результаты также были отрицательными.
В данном случае диагноз не был поставлен, и маловероят-
но, что он мог быть поставлен вообще. Необъяснимую лихо-
радку у взрослых можно разделить на 3 группы: спонтанно и
окончательно исчезающую ЛНП; спонтанно исчезающая, но
рецидивирующая без всяких видимых причин ЛНП (как в дан-
ном случае); непрерывная ЛНП, сопровождающаяся ухудше-
нием состояния больного, но реагирующая на эмпирическую
терапию (например, применение ацетилсалициловой кислоты
или глюкокортикоидов). Последняя группа, вероятно, включа-
ет больных с возможными височным артериитом, саркоидо-
зом или гранулематозным гепатитом, при которых результаты
биопсии отрицательны. Мы наблюдали несколько подобных
109
-случаев, когда диагноз поставить было невозможно, а лихо-
радка хорошо поддавалась эмпирическому лечению преднизо-
лоном, назначенным по поводу прогрессирующего ухудшения
состояния, но рецидивировала при отмене препарата. У боль-
ных с необъяснимой ЛНП положительным прогностическим
признаком считается отсутствие уменьшения массы тела [28]-
Необъяснимую ЛНП, которая возникает с регулярными ин-
тервалами, называют периодической лихорадкой. В этой под-
группе, по данным Dinarello и Wolff [34], хорошо документи-
рованными оказались только наблюдения, сочетающиеся с цик-
лической нейтропенией, хотя и при таких проявлениях невоз-
можно исключить болезнь Ходжкина [35]. Число случаев ЛНП,.
остающихся необъясненными, варьирует: у детей оно достига-
ет 30—42% [7—9] благодаря спонтанному излечению во мно-
гих случаях без рецидивов; у взрослых в целом доля случаев,,
остающихся необъясненными, меньше.
И наконец, всегда следует помнить о возможности симуля-
ции с помощью фальсификации температурного листа или вве-
дения в организм пирогенных веществ [35]. Подобный способ
проявления личностных нарушений более типичен для лиц,,
имеющих отношение к медицине. Поскольку эти люди обычно
технически грамотны и образованы, диагноз симуляции часто
выпадает из сферы внимания обследующего их врача и под-
твердить его бывает очень трудно.
ОЦЕНКА
Подробно обсудив клинические наблюдения, целесообразно-
вернуться вновь к схеме оценки больного с ЛНП. Весьма важ-
но использовать при оценке всю информацию, которую можно
получить при тщательно собранном анамнезе. Эта информа-
ция должна быть не только медицинской, нередко анамнез
жизни и профессиональный анамнез больного может содер-
жать ключ к правильному диагнозу. Тщательное клиническое
исследование также может дать важную диагностическую ин-
формацию. Так, например, у больных с диссеминированным ту-
беркулезом при осмотре глазного дна можно обнаружить бу-
горки. О потенциальных осложнениях внутривенных катетеров
врачи обычно помнят; катетеры могут быть источником лихо-
радки даже при отсутствии местных изменений, однако даже
слабое покраснение или появление незначительного количества
гнойного отделяемого в области стояния катетара может быть
признаком инфицирования у больного, находящегося в стацио-
наре. При ректальном исследовании можно обнаружить пери-
ректальный абсцесс или абсцесс предстательной железы. Про-
лежни часто остаются незамеченными. Приведенные выше при-
знаки может заметить консультант-инфекционист, зато он вряд
lie
ли обнаружит шум над областью сердца или сможет пальпи-
ровать селезенку, если врач при первичном обследовании их не
нашел. При оценке лабораторных данных от консультанта
следует ожидать помощи в контроле качества пробы и в более
детальной интерпретации результатов обычных стандартных
исследований '(консультант вряд ли предложит какое-либо но-
вое исследование для выявления ЛНП, о котором не подумал
лечащий врач). Так, например, консультант может обратить
внимание на то, что обилие бактерий в моче вызвано непра-
вильным забором пробы, следовательно, источник инфекции
находится вне мочевыводящих путей; одновременно консуль-
тант может обратить внимание на небольшое количество коло-
ний золотистого стафилококка в посеве мочи, которые могут
свидетельствовать о скрытой стафилококковой инфекции.
На основании данных, полученных при первичном опросе,
осмотре больного и лабораторном исследовании, врач должен
сформулировать предположительный диагноз или диагностиче-
скую гипотезу. Для облегчения этой задачи можно рекомендо-
вать три методических принципа. Они облегчат врачу поиск
дополнительных данных, подтверждающих или опровергаю-
щих рабочую гипотезу, а также помогут разработать новые
альтернативные гипотезы.
1. Исследование физиологических систем должно быть мак-
симально полным и исчерпывающим.
2. Классификация заболеваний (см. табл. 93) должна быть
внимательно изучена для поиска других диагностических воз-
можностей. Каждый из классов заболеваний при необходимо-
сти можно дополнительно детализировать; например, в катего-
рии инфекционных болезней (табл. 95) можно установить еще
13 классов в зависимости от возбудителя (приведенные клас-
сы необязательно должны отражать биологическую классифи-
кацию микроорганизмов, а скорее, существующие типы ин-
фекционных заболеваний).
3. Приведенную в главе таблицу возможных причин ЛНП
(см. табл. 94) можно изучать только после того, как выполне-
ны предшествующие этапы диагностики. Как уже указывалось
выше, наиболее вероятные причины ЛНП, разработанные для
Таблица 95. Классы микроорганизмов, способных вызывать лихорадку
неясного происхождения
Бактерии
Микобактерии
Актином ицеты
Спирохеты
Микоплазма
Хламидии
Риккетсии
Грибы
Амебы
Простейшие
Паразиты
Вирусы
Неклассифицированные
111
общей популяции, могут оказаться совершенно нереальными
для данного конкретного больного.
После того как с учетом приведенных выше правил сформу-
лирована одна или несколько диагностических гипотез, необхо-
димо провести исследования, подтверждающие или опроверга-
ющие каждую из них. Принцип отбора их следующий: более
вероятные диагнозы верифицируют первыми по сравнению с
менее вероятными, предпочтение оказывается менее инвазив-
ным исследованиям. При выборе неинвазивных исследований
следует принимать во взимание их стоимость. Современные
диагностические методики, например компьютерная томогра-
фия, снижают диагностическую ценность и целесообразность
применения некоторых признанных в прошлом методик, напри-
мер л’имфангиографии или лапаротомии при ЛНП. Тем не ме-
нее любая современная диагностическая методика может да-
вать ложиоположительные и ложноотрицательные результаты,
поэтому нет диагностических методов, которые могли бы заме-
нить добросовестное клиническое обследование и рациональ-
ный подход к диагностике. Если диагностических предпосылок
не обнаруживается вообще, то диагностику следует проводить
в соответствии с представленной выше таблицей возможных
причин ЛНП, при этом вновь менее инвазивные исследования
должны предшествовать более инвазивным. Попыток пробного
лечения лучше избегать, так как результат его интерпретиро-
вать очень сложно.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Несмотря на многочисленные достижения современной клини-
ческой медицины, диагностика причин ЛНП остается одной
из самых сложных и интересных задач для врача. Последова-
тельный и строго дисциплинированный подход к диагностике
может показаться на первый взгляд слишком медленным и
действующим как бы «в обход», но в целом он наиболее эф-
фективен. Окончательную причину ЛНП можно установить у
большинства больных, но, разумеется, не у всех. Если у боль-
ного длительная ЛНП (более 2 лет), при этом обследование
не обнаруживает причины, то, как правило, и в будущем с
помощью существующих методик причину эту обнаружить Ее
удастся.
Список литературы
1, Petersdorf R. G.. Beeson Р. В. Fever of unexplained origin: report on 100
cases. — Medicine, 1961, 40, 1—30.
2. Molavi A., Weinstein L. Persistent perplexing pyrexia: some comments on
etiology and diagnosis. — Med. Clin. North Am., 1970, 54, 379—396,
112
3, Jacoby G. A., Swartz M. N. Fever of undetermined origin. — N. Engl, J..
Med., 1973, 289, 1407—1410.
4, Wolff S. M., Fauci A. S., Dale D. C. Unusual etiologies of fever and their
evaluation. — Ann. Rev. Med., 1975, 26, 277—281.
5, Esposito A. L., Gleckman R. A. A diagnosis approach to the adult with
fever of unknown origin. — Arch. Intern. Med., 1979, 139, 575—579.
6. Larson £. B., Featherstone H. J., Petersdorf R. G. Fever of undetermined
origin: diagnosis and follow-up of 105 cases, 1970—1980. — Medicine..
1982, 61, 269—292.
7, McClung H. J. Prolonged fever of unknown origin in children. — Am. J.
Dis. Child., 1972, 124, 544—550.
8. Pizzo P. A., Lovejoy F. H. Jr., Smith D. H. Prolonged fever in children:
review of 100 cases. — Pediatrics, 1975, 55, 468—473.
9. Feigin R. D., Shearer W. T. Fever of unknown origin in children. — Curr..
Probl. Pediatr., 1976, 6 (10), 1—64.
10. Young E. J. Brucellosis.— Rev. Infect Dis., 1983, 5, 821—842.
11, Goodwin R. A. Jr„ Shapiro J. L., Thurman G. H„ Thurman S.
DesPrez R. Mz Disseminated histoplasmosis: clinical and pathologic corre-
lations.— Medicine, 1980, 59, 1—33.
12. Musher D. M. Syphilis: an unusual cause of FUO. — Hosp. Pract, 1978:
13 (Oct); 134—136.
13. Roberts R. B., Krieger A. G., Schiller N. L., Cross К. C. Viridans strepto-
coccal endocarditis: the role of various species, including pyridoxal-depen -
dent streptococci. — Rev. Infect. Dis., 1979, 1, 955—966.
14. Van Scoy R. E. Culture-negative endocarditis. — Mayo Clin. Proc., 1982>
57, 149—154.
15. Pazin G. Saul S., Thompson M. E. Blood culture positivity: suppression
by outpatient antibiotic therapy in patients with bacterial endocarditis. —
Arch. Intern. Med., 1982, 142, 263—268.
16. Kierman P. D., Pairolero P. C., Hubert J. P. Jr., Much P. Jr., Wallace R. В.
Aortic graft-enteric fistula.— Proc. Mayo Clin., 1980, 55, 731—738.
17. Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 46—1981. —
N. Engl. J. Med., 1981, 305, 1205—1210.
18. Dinarello C. A., Wolff S. M. Molecular basis of fever in humans. — Am. Л
Med., 1982, 72, 799—819.
19. Weinstein F. C., Geraci J. E., Green L. F. Hypernephroma presenting as
fever of obscure origin. — Proc. Mayo Clin., 1971, 36, 12—9.
20. Fenster L. F., Klatskin G. Manifestations of metastatic tumors of the li-
ver.— Am. J. Med., 1961, 31, 238—248.
21, Huston K. A., Hunder G. G., Lie J. T., Kennedy R. H., Elveback L. R..
Temporal arteritis: a 25-year epidemiologic, clinical and pathologic stu-
dy.— Ann. Intern. Med., 1978, 88, 162—167.
22. Fauci A. S., Haynes B. F., Katz P. The spectrum of vasculitis: clinical pa-
thologic, immunologic, and therapeutic considerations. — Ann. Intern. Med.,
1978, 89, 660—676.
23. Pitcher W. D., Musher D. M. Critical importance of early diagnosis and *
treatment of intra-abdominal infection. — Arch. Surg., 1982, 117, 328.
24. H overman I. V., Centry L. O., Jones D. W., Guerriero W. G. Intrarenal
abscess: report of 14 cases. — Arch. Intern. Med., 1980, 140, 914—916.
25. Maki D. G., Weise С. E., Sarafin H. W. A semiquantitative culture method
for identifying intravenous catheter-related infection.— N. Engl. J. Med.,
1977, 296, 1305—1309.
26. Moyer M. A., Edwards L. D., Farley L. Comparative culture methods on
101 intravenous catheters: routine, semiquantitative and blood cultures.—
Arch. Intern. Med., 1983, 143, 66—69.
27. Sugarman B., Hawes S., Musher D, M., Klima M., Young F. J., Pircher F.
Osteomyelitis beneath pressure sores. — Arch. Intern. Med., 1983, 143, 683.
28. Gleckman R., Crowley M., Esposito A. Fever of unknown origin: a view
from the community hospital. — Am. J. Med. Sci., 1977, 274, 21—25.
113
29. Murray H. W-, Ellis G. C., Blumenthal D. S., Sos 7. A. Fever and pulmo-
nary embolism. — Am. J. Med., 1979, 67, 232—235.
30. Sugarman B. Fever in recently injured quadriplegic persons. — Arch. Phys.
Med. Rehab., 1982, 63, 63—640.
31. Venler L. H.t Ditunno J. F. Jr. Heterotopic ossification in the paraplegic
patient. — Arch. Phys. Med. Rehab., 1971, 52, 475—479.
32. Young £. J., Fainstein V., Musher D. M. Drug-induced fever cases seen
in the evaluation of unexplained fever in a general hospital population.—
Rev. Infect. Dis„ 1982, 4, 69—77,
33. Simon Я. B., Wolff S. M. Granulomatous hepatitis and prolonged fever of
unknown origin: a study of 13 patients. — Medicine, 1973, 52, 1—21.
34. Dinarello C. A., Wolff S. M. Fever of unknown origin. — In: Principles
and practice of infectious diseases/Eds. G. L. Mandell, R. G. Jr. Douglas,
J. E. Bennett. —New York: John Wiley & Sons, 1979, 407—428,
35. Williams 7. W. Jr. Personal communication.
36. Aduan R. P., Fauci A. S., Dale D. C., Herzberg J. Н.» Wolff S. M. Facti-
tious fever and self-induced infection: a report of 32 cases and review of
the literature. — Ann. Intern. Med., 1979, 90, 230—242,
МАССА ТЕЛА, СНИЖЕНИЕ
Близкие понятия: истощение, маразм, кахексия
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
а
При диагностике заболеваний, которые лежат в основе сниже-
ния массы тела, всегда необходимо рассматривать период вре-
мени, в течение которого произошло похудание, а также его
степень, выраженную в абсолютных значениях и процентах к
исходной массе тела. Вследствие вариабельности массы тела у
нормальных взрослых субъектов большинство авторов счита-
ют, что потеря, составляющая как минимум 5% от обычной
(но не идеальной массы тела) в течение 6 мес, требует лече-
ния [1]. Тем не менее значительная потеря массы тела в те-
чение более короткого периода, особенно у молодых субъек-
тов, также может считаться патологической (например, при
невротической потере аппетита или спортивных перегрузках)*
[2]. Несомненно, что у маленького ребенка или новорожденно2
го потеря 5% массы тела в течение суток является достаточ-
ным основанием для госпитализации. «Отставание в развитии»
маленького ребенка, которое не всегда сопровождается сни-
жением массы тела, также может привести к госпитализации {3].
Снижение массы тела наблюдается у многих людей, одна-
ко у большинства из них масса тела время от времени колеб-
лется в результате постоянного стремления похудеть. Доказа-
но, что подобные циклические колебания ее следует рассмат-
ривать как потенциально опасные для здоровья. Несмотря на
это, настоящая глава посвящена проблеме снижения массы
тела, которое не является умышленным или имеет патологи-
ческую природу.
Увеличение массы тела является распространенной жало-
бой больных, которых приходится наблюдать семейному вра-
чу, а диагноз ожирения ставят еще чаще, однако больные зна-
чительно реже считают проблемой похудание и поэтому его
никогда не указывают в диагнозе [4]. В противоположность
таким симптомам, как гематурия и головная боль, больные не
спешат предъявлять жалобы на снижение массы тела, по-
скольку их чаще радует это событие, чем вызывает беспокой-
ство или волнение. Обычно больные сообщают о снижении
массы тела, когда похудание происходит быстро (относитель-
115
но стандарта, которым пользуется больной), когда это сопро-
вождается другими функциональными расстройствами, напри-
мер недомоганием и лихорадкой, или когда больной сам счи-
тает свой вес «недостаточным». Для того чтобы понять, почему
снижение массы тела так редко беспокоит больных, следует
отметить, что уменьшение массы тела наблюдается лишь у
-20% населения, а значительное (более 10%)—менее чем у
10% [5].
В самом деле, уменьшение массы тела чаще впервые отме-
чает врач, а не больной. В проведенном недавно выборочным
методом обследовании пожилых больных с инволютивным
снижением массы тела обнаружено, что лишь !/з из них предъ-
являли жалобы на похудание [1]. У остальных ^/з больных
уменьшение массы тела было выявлено на основании докумен-
тального подтверждения или соответствующих данных, полу-
ченных при физикальном обследовании. В исследовании струк-
туры жалоб, проведенном в штате Вирджиния, было обнару-
жено, что само по себе похудание находится .на 142-м месте
среди наиболее распространенных «диагнозов» и составляет
приблизительно 0,1% от всех диагнозов [6].
ПРИЧИНЫ СНИЖЕНИЯ МАССЫ ТЕЛА
Причины снижения массы тела многочисленны. Поскольку
уменьшение массы тела представляет собой проявление общей
реакции организма, оно встречается при любых длительных
или тяжелых заболеваниях. Считается, что масса тела регули-
руется балансом между потреблением и расходованием энер-
гии. Следовательно, похудание происходит или в результате не-
достаточного потребления или усвоения пищи, или в результа-
те чрезвычайных энергетических потерь (обычно при повыше-
нии метаболизма). Аппетит больного может быть повышенным,
нормальным (его обычно относят к одной категории с повы-
шенным) и сниженным.
Классическим примером повышения метаболизма является
гипертиреоз. Фактически снижение массы тела может пред-
шествовать таким симптомам, как тахикардия, нервозность,
избыточное потоотделение, легкий тремор, экзофтальм и уве-
личение щитовидной железы [7]. Другим состоянием, при ко-
тором в результате повышения метаболизма может отмечаться
похудание, особенно у молодых лиц, является сахарный диа-
бет. Как при диабете, так и при гипертиреозе масса тела мо-
жет уменьшаться на фоне повышения аппетита, что считается
неблагоприятным сочетанием.
Однако большинство состояний, характеризующихся повы-
шением метаболизма, протекает со снижением аппетита. Ли-
хорадка сама по себе может вызывать снижение массы тела.
316
При повышении температуры тела на 0,5 °C уровень основных
метаболических процессов возрастает на 7%. Хронические, ин-
фекционные заболевания также приводят к повышению мета-
болизма и похуданию. Целый ряд хронических заболеваний у
детей может приводить к отставанию в развитии и пропорцио-
нальному уменьшению массы тела, болезни рердца у новорож-
денных представляют собой классический пример снижения
массы тела, причиной которой является комбинация повыше-
ния метаболизма и нарушения усвоения пищевых продуктов
(например,, затруднения в приеме пищи вследствие одышки).
В результате отеков застойная сердечная недостаточность у
взрослых может дротекать с увеличением массы тела, однако
в силу тех же причин, что и у детей, при этом состоянии мо-
жет отмечаться похудание. Если у взрослого пациента умень-
шается масса тела, врач чаще всего думает о раке как
о возможной причине похудания. В проведенных недавно иссле-
дованиях было показано, что среди лиц с жалобами на сниже-
ние массы тела 25% были больны раком [1]. Даже д тех слу-
чаях, когда рак не вызывает нарушения всасывания или пере-
варивания пищи, он может приводить к похуданию за счет
повышения уровня метаболических процессов в организме [8].
Нарушения усвоения пищи, при которых отмечается как не-
адекватное переваривание пищи, так и неадекватное ее вса-
сывание, также приводят к похуданию. При муковисцидозе у
детей младшего возраста снижение массы тела, возникающее
несмотря на потребление большого количества пищи, является
ранним симптомом заболевания. Состояния, которые приводят
к нарушениям всасывания пищи, чрезвычайно разнообразны.
В зависимости от причины их можно подразделить на наруше-
ния переваривания пищи в просвете желудочно-кишечного
тракта (например, недостаточность функции поджелудочной
железы), нарушения всасывания в слизистой оболочке (на-
пример, нарушения всасывания витамина В12, целиакия, бо-
лезнь Крона), обструкцию лимфатических сосудов (например,
туберкулез, лимфаденит) или инфекции (например, тропиче-
ская спру). Естественно, некоторые состояния имеют несколь-
ко причин (например, радиационный энтерит), неясную этио-
логию (например, карциноидный синдром) или ятрогенную
природу (например, вызваны приемом таких лекарственных
препаратов, как холестирамин) [9].
Наконец, первичной причиной снижения массы тела мо-
жет быть недостаточное потребление пищи. Практически лю-
б,ое тяжелое психическое заболевание может приводить к
уменьшению потребления пищи (например, невроз страха или
депрессия). Согласно определению, нервная анорексия харак-
теризуется потерей по меньшей мере 25% массы тела [10].
После того как стало известно, что это заболевание имеет ши-
117
рокое распространение (приблизительно у 1 из 200 девочек
подростков), оно вызывает возрастающее беспокойство [11].
Классическими проявлениями нервной анорексии являются
аменорея, запоры, артериальная гипертензия, брадикардия и
гипотермия [12].
К уменьшению потребления пищи и снижению массы тела
может привести любое тяжелое заболевание, которое сопро-
вождается истощением и потерей интереса к еде. В эту группу
входят злокачественные опухоли, уремия, хронические инфекци-
онные заболевания, болезни сердца и воспалительные заболе-
вания. Вредные привычки, например пристрастие к алкоголю,
наркотикам и никотину, также могут приводить к уменьшению
потребления пищи. Уменьшение потребления пищи может быть
обусловлено механическими причинами, например инвалиди-
зацией, приводящей к неспособности приготовить пищу, или
состоянием ротовой полости (например, отсутствие зубов). Пи-
тание пожилых лиц бывает недостаточным в энергетическом
отношении и в отношении содержания белка. В возникновении
этого синдрома определенную роль играет нарушение всасыва-
ния пищи; важное значение имеют также заболевания полости
рта, отсутствие-зубов и ограничение подвижности [13].
АНАМНЕЗ
Прежде всего необходимо получить информацию относительно
начала неумышленного снижения массы тела, а также произо-
шла ли она внезапно или незаметно, прогрессирует или нет.
Если больной утверждает, что он стремился к уменьшению
массы тела, важное значение имеет информация о способе по-
худания, включая характер специальных диет и изменение
физической активности. Помощь в объективизации оценки си-
стемы уменьшения массы тела может оказать информация об
изменении размера одежды пациента [14]. Выяснение време-
ни, в течение которого масса тела сохранялась стабильной до
начала похудания, имеет значение для определения темпа
уменьшения массы тела. В некоторых случаях помогает связь
изменения массы тела с важными событиями в жизни боль-
ного, такими как каникулы, дни рождения и чрезвычайные со-
бытия.
В общих чертах необходимо выяснить полный анамнез пи-
тания пациента, включая характер диеты перед началом по-
худания, диетические привычки и стремлёние к достижению1
определенной массы тела. Важным, но не определяющим мо-
ментом являются сведения о том, сдерживает ли больной свой
аппетит. Всякие серьезные заболевания и изменения в состоя-
нии здоровья, безусловно, имеют чрезвычайно важное значе-
118
Таблица 96. Частота снижения массы тела при различных заболеваниях
Заболевание
Болезнь Аддисона
Лямблиоз
Гипертиреоз
Системная краснея волчанка
Алкогольный гепатит
Болезнь Крона
Гемохром атоз
Миеломная болезнь
Цирроз печени
Абсцесс легкого
Амебный абсцесс печени
Подострый инфекционный эндокардит
Саркоидоз
Язва двенадцатиперстной кишки
Дивертикулит
Пар атир еоадит
Ф еохр ом оцитома
Уролитиаз
Частота, %
100
63
60
59
58
51
51
48
46
45
42
36
32
31
23
17
14
7
Данные Perlroth М. G., Weiland D. J. Flfly diseases — fifty diagnoses. Copiright. 1981
by Year Book Medical Publishers, Inc., Chicago, (Перепечатывается с разрешения.)
ние. Особенно важны специфические симптомы, относящиеся к
заболеваниям желудочно-кишечного тракта.
В определении направления дальнейших исследований мо-
гут оказать помощь состояние здоровья обследуемого и его
самочувствие. Так, сообщение о рецидивирующих повышениях
температуры тела должно направлять внимание врача на вы-
яснение контактов с больными инфекционными заболеваниями
и симптоматики заболеваний легких. Подобным же образом
сообщения о диарее и ощущении дискомфорта в животе вы-
нуждают врача выяснить вопросы, касающиеся путешествий
больного, условий приема пищи, а также таких сопутствующих
симптомов, как мелена и наличие в стуле свежей крови и сли-
зи. Изменения общего тонуса больного заставляют врача оце-
нить состояние эндокринной системы и эмоциональное благо-
получие.
Существует общее правило, согласно которому необходимо
как можно полнее вникнуть в социальную и семейную обста-
новку, окружающую больного. Уместны вопросы, касающиеся
взаимоотношений больного с близкими родственниками и со-
трудниками. В этой связи важны вопросы относительно пред-
ставлений больного об идеальной фигуре и массе тела.
У больных со снижением массы тела особо важное значе-
ние имеет анамнез вредных привычек. Болен ли обследуемый
алкоголизмом? Принимал ли больной наркотики? Является ли
119
он заядлым курильщиком? В анамнезе перенесенных ранее
заболеваний могут содержаться сведения о заболеваниях орга-
нов желудочно-кишечного тракта в детском возрасте, а также
о предшествующих эпизодах снижения массы тела или невоз-
можности «набрать вес». Является ли похудание типичной ре-
акцией больного на стресс или это необычное явление?
Список состояний, при которых снижение массы тела явля-
ется одним из ведущих симптомов, представлен в табл. 96
[15]. Из таблицы следует, что даже при таких классических
состояниях, как гипертиреоз, больные не всегда отмечают по-
худание. Еще меньшее число больных предъявляют жалобы на
похудание на ранних стадиях его появления. Например, не-
смотря на то что уменьшение массы тела возникает у 59%-
больных с системной красной волчанкой, при первичном обра-
щении лишь б%| пациентов указывают на этот симптом. Не-
смотря на то что не все больные предъявляют жалобы на
уменьшение массы тела, у многих она выявляется при физи-
кальном обследовании. В табл. 97 представлена частота слу-
чаев снижения массы тела у больных раком за 6 мес до поста-
новки диагноза [8].
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
>1. Укажите точно степень похудания. Изменился ли размер
Вашей одежды? В одном из исследований показано, что поло-
вина обследованных, утверждавших, что они похудели, на са-
мом деле ошибались, на основании чего сделан вывод, что эти
два вопроса позволяют исключить данную категорию боль-
ных [1]. В другом исследовании обнаружено, что масса тела,
которую помнят больные, у большинства близка к действитель-
ной величине, зарегистрированной до ее снижения [16]. Таким
образом, вопросы о прежней и нынешней массе тела больного,
задаваемые с целью определения действительной степени по-
худания, являются обоснованными. То же самое касается и
вопросов об изменений размера одежды, например размера
ремня.
2. Отмечали ли Вы расстройства функции желудочно-ки-
шечного тракта, например рвоту или понос? При появлении
этих симптомов и признаков похудания прежде всего следует
заподозрить заболевания желудочно-кишечного тракта. Эти
симптомы обычно приводят к необходимости обследования с
целью диагностики нарушения усвоения пищи, а также хрони-
ческих заболеваний, вызывающих вторичные нарушения в ор-
ганах желудочно-кишечного тракта.
3. Изменился ли Ваш аппетит? Отмечаете ли Вы изменения
подвижности, энергичности, мышечной силы или стремления к
двигательной активности? Эта серия вопросов важна при об-
120
Таблица 97. Частота снижения массы тела у больных раком
Тип рака Снижение массы тела в течение б мес до постановки диагноза (%) 1
0 0—5 5-10 > 10
Доброкачественная неходжкинская лимфома2 69 14 8 10
Рак молочной железы 64 22 8 6
Острый нелимфобластный лейкоз 61 27 8 7
С ярком а 60 21 11 7
Н ед оброка ч еств енна я н еход жкинск а я лимфома3 52 20 13 15
Рак прямой кишки 46 26 14 14
Рак предстательной железы 44 28 18 10
.Мелкоклеточный рак легкого 43 23 20 14
Другие формы рака легкого 39 25 21 15
Рак поджелудочной железы4 17 29 28 26
Недиагноатирован'ный рак желудка 17 21 32 30
Диагностированный рак желудка 13 20 29 38
Всего . . . 46 1 22 17 1 15
1 Данные представлены в процентном отношении к общему числу больных данным
заболеванием.
2 К доброкачественным неходжкинским лимфомам отнесены узловая хорошо диффе-
ренцированная лимфоцитарная, узловая лимфоцитарная слабодифференцнрованная, узло-
вая смешанная, узловая гистиоцитарная и диффузная лимфоцитарная хорошо дифферен
цированная опухоли.
3 К недоброкачественным неходжкинским лимфомам отнесены диффузная лимфо-
цитарная слабодифференцированная, диффузная смешаН1Гая, диффузная гистиоцитарная,
диффузная недифференцированная опухоли и фунгоидный микоз.
* У больных раком поджелудочной железы представлено снижение массы тела за
последние 2 мес до постановки диагноза. (С изменением по Dewis W. D., Begg С-, La-
vin Р. Т. Prognostic effect of weight loss prior to chemotherapy in cancer patients. Am. J.
Med., 1980; 69: 491—497. Печатается с разрешения.)
следовании психологического состояния больного {например,
если больной находится в подавленном состоянии, у него высо-
ка вероятность понижения аппетита, энергичности, силы и
интереса к двигательной активности), а также для оценки влия-
ния хронических заболеваний (например, классическим прояв-
лением гепатита являются снижение аппетита, а также сни-
жение силы, энергичности и интереса к двигательной актив-
ности) .
4. Как изменилась Ваша диета? Какой была диета до на-
чала похудания и какова она сейчас? При оценке действи-
тельной величины уменьшения массы тела необходим диети-
ческий анамнез. Этот анамнез должен включать в себя не
только сведения о характере питания, но и о злоупотреблении
алкоголем, наркотиками и курением.
5. Страдаете ли Вы тяжелым заболеванием? Отмечалось
ли ухудшение состояния в период снижения массы тела? Лю-
121
бой больной с тяжелым хроническим заболеванием, состояние
которого подвергается значительным изменениям, мог ощу-
щать похудание, поэтому больные часто сами отмечают связь
между изменением состояния и массой тела. Кроме того, для
постановки основного диагноза необходимо выявление связан-
ных с ним симптомов, например кашля при пневмонии. В этом
отношении особенно важны специальные вопросы, касающиеся
лихорадочных состояний, рака легких или органов желудочно-
кишечного тракта, а также сердечно-сосудистых заболеваний.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Физикальное обследование играет ключевую роль в оценке
больного с жалобами на снижение массы тела. Marton [1] и
соавт. провели недавно обследование 91 больного с непредна-
меренным уменьшением массы тела. Они обнаружили, что
59 больных имели реальные причины для снижения массы те-
ла, причем у 55 из них причина была выявлена на основании
клинических данных в начале обследования. Поскольку поху-
дание— симптом недостаточно определенный, физикальное об-
следование приобретает решающую роль в определении, дей-
ствительно ли имеется снижение массы тела, и в выявлении
основного заболевания.
При оценке уменьшения массы тела во время физикально-
го обследования врач в основном руководствуется субъектив-
ными симптомами, возрастом и полом больного. Тем не менее
существуют определенные общие принципы, относящиеся ко
всем больным с подобной жалобой.
1. Несмотря на то что показатель массы тела, который на-
зывают больные, пригоден для эпидемиологических исследова-
ний, эти сведения могут быть недостаточно информативными
для индивидуальной оценки больного [17]. Оценка больного
становится более точной и простой, если есть возможность мас-
су тела, о которой сообщает больной, сравнить с докумен-
тированными ранее данными. Таким образом, врачу следует
взвешивать пациента во время рутинного периодического
осмотра или когда он обращается с другими жалобами.
2. В оценке степени снижения массы тела большую цен-
ность имеет критический осмотр. Например, больной с похуда-
нием вследствие тиреотоксикоза выглядит иначе, чем пациент,
похудевший в результате злокачественной опухоли. Врач мо-
жет критически оценить, насколько больным выглядит пациент,
отмечаются ли признаки потери массы жировой ткани, слабость
при ходьбе или вставании из положения сидя, а также измене-
ния цвета кожи.
3. Ответ на вопрос, является ли снижение массы тела ре-
зультатом снижения потребления пищи или повышения мета-
122
болизма, если он не получен при сборе анамнеза, может быть
найден при физикальном обследовании. Различие между зло-
качественными новообразованиями, сопровождающимися
уменьшением массы тела, и такими заболеваниями, как тирео-
токсикоз, становится очевидным при физикальном обследо-
вании.
4. Если врач не располагает объективными данными о сте-
пени уменьшения массы тела, помощь в ее оценке могут ока-
зать вопросы, касающиеся изменения размера одежды, ремня
и обуви.
5. Врач должен иметь в виду простые причины снижения
массы тела. Например, не следует забывать, что пожилые
больные с недостаточным количеством зубов могут худеть в
результате затруднений в пережевывании пищи.
СИМПТОМЫ, ВЫЯВЛЯЕМЫЕ ПРИ
ИЗИКАЛЬНОМ ОБСЛЕДОВАНИИ,
И ИХ ЗНАЧЕНИЕ
При обследовании 91 амбулаторного и стационарного больного
Marton и соавт. обнаружили, что у 24 из них видимые причи-
ны снижения массы тела отсутствовали, а 8 имели психические
заболевания. Из 59 больных, у которых были обнаружены ор-
ганические причины снижения массы тела, у 18 был рак, а у
13 — желудочно-кишечные заболевания. В табл. 98 представ-
лено распределение причин снижения массы тела у всех боль-
Т а блица 98. Причины снижения массы тела среди обследованных больных
Диагноз
Отсутствие органической причины (а= 32)
Отсутствие видимой причины
Психические заболевания
Органические причины (п=59)
Рак
Болезни органов желудочно-кишечного тракта
Сердечно-сосудистые заболевания
Нарушения питания, алкоголизм
Заболевания легких
Эндокринные и метаболические нарушения
Инфекционные з аболевания
Гранулематозные и воспалительные заболевания
Прием лекарственных препаратов
Неврологические заболевания
Число больных 1 % (n — 91)
24 26
8 9
18 19
13 14
8 9
7 8
5 6
4 4
3 3
2 2
2 2
2 2
1 Сумма процентных отношений превышает 100, поскольку некоторые бельяые име-
ли более одной причины для снижения массы тела. (С изменениями no Marton К- J .
Sox Н. С.» Krupp J. R. Involuntary weigth loss: diagnostic and prognostic significance. Ann.
Intern. Med., 1981, 95: 568—574, Печатается с разрешения.)
123
ных, входящих в это исследование. Представленные данные
свидетельствуют о необходимости оценки психологического я
эмоционального состояния больного. Длительное общение с
больным и знание его окружения помогают лечащему врачу
произвести такую оценку.
Ключевыми элементами обследования больного на наличие
злокачественных новообразований являются: 1) осмотр кож-
ных покровов с целью обнаружения бледности» желтушности»
патологических разрастаний, сыпи и кровоизлияний; 2) поиск
необычных образований, которые наиболее доступны для фи-
зикального обследования, например увеличение лимфатических
узлов, щитовидной железы, образования в брюшной полости и
полости таза, а также в области наружных половых органов;
3) выявление очаговых неврологических симптомов, которые
могут оказать помощь в диагностике скрытых злокачествен-
ных новообразований НС.
Тщательное обследование органов желудочно-кишечного
тракта имеет решающее значение в оценке снижения массы
тела. При обследовании полости рта необходимо оценить со-
стояние зубов, наличие патологических образований, а также
проходимость ротоглотки. Обследование шеи имеет важное
значение для определения увеличения лимфатических узлов:
или других образований, которые могут нарушать механизм
глотания. При обследовании живота могут обнаруживаться ги-
перактивные кишечные шумы или болезненные при пальпации
петли кишечника, помогающие в диагностике синдрома нару-
шения всасывания в кишечнике. Не следует недооценивать
важности пальцевого обследования прямой кишки с целью об-
наружения в ней новообразований и источника кровотечений.
Помощь в оценке систем организма, нарушения в которых
были заподозрены при сборе анамнеза, может оказать физи-
кальное обследование этих систем. Поскольку похудание име-
ет важное прогностическое значение, во всех случаях, при ко-
торых документировано уменьшение массы тела, показана
доскональное общее физикальное обследование [18].
ИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Как и при физикальном обследовании, характер лаборатор-
ных методов исследования должен зависеть от наблюдаемых
симптомов и результатов физикального обследования. Однако в
исследовании Marton и соавт. [1] патологические изменения
наиболее часто обнаруживались при рентгенографии органов
грудной клетки (41%), биохимическом исследовании крови
(22%), в общем анализе крови (14%) и анализе мочи
\(3%). Всем больным, у которых определить причину снижения
124
массы тела сразу не удается, можно рекомендовать рентгено-
графию органов грудной клетки, многопрофильный биохимиче-
ский анализ крови (включая оценку функции печени и щито-
видной железы), общий анализ крови и общий анализ мочи.
К наиболее вероятным нарушениям, обнаруживаемым при>
выполнении перечисленных методов исследования, относятся
доказательства новообразований в легких или поражения лим-
фатических узлов, сердечная недостаточность, нарушения функ-
ции печени, анемия и глюкозурия.
Поскольку за счет болезней желудочно-кишечного тракта
(ЖКТ) возникает значительное число случаев снижения мас-
сы тела, определенным больным показано лабораторное ис-
следование' органов ЖКТ. Из большого числа методов наи-
большую помощь в диагностике, пожалуй, могут оказать ис-
следования органов верхнего отдела ЖКТ, особенно если они
проводятся в комбинации с исследованиями тонкого кишечни-
ка. При рентгенографии органов желудочно-кишечного тракта
выявляются злокачественные опухоли различных отделов
ЖКТ, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, синдром
спру и воспалительные заболевания кишечника. Использова-
ние эндоскопии, биопсии и сканирования различных органов
следует оставить для диагностически более сложных случаев.
Поиск скрытых злокачественных заболеваний с использова-
нием клинических лабораторных методов исследования и рент-
генографии может затрагивать все системы организма. Боль-
шую помощь при поиске метастазов рака молочной железы и
предстательной железы может оказать сканирование костей,
а у больных со снижением массы тела и наличием крови в
стуле — эндоскопия сигмовидной кишки с помощью фибро-
скопа.
1 Наиболее распространенными заболеваниями, протекающи-
ми с нарушениями метаболизма и приводящими к снижению
массы тела, являются сахарный диабет и тиреотоксикоз. Вслед-
ствие этого каждому больному с симптомами этих заболеваний
необходимо производить исследование функции щитовидной
железы и пробы на толерантность к глюкозе.
ОЦЕНКА
Снижение массы тела является сомнительным симптомом, по-
тому что связанный с ним прогноз может быть как очень бла-
гоприятным, так и очень неблагоприятным. Многие лица, об-
ращающиеся к врачу в связи с похуданием, не имеют никаких
заболеваний, похудание для них представляет эмоциональную»
или психологическую проблему, поэтому прогноз относитель-
но продолжительности жизни в этой группе, очевидно, благо-
125-
яриятный. С другой стороны, больные, у которых имеются
органические причины, обычно страдают серьезными, а иногда
угрожающими жизни заболеваниями. Поэтому врач должен
серьезно отнестись к симптому уменьшения массы тела и, ес-
ли причина не ясна на ранних стадиях процесса, тщательно
следить за состоянием больного в течение продолжительного
периода времени.
СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ ПРИ СНИЖЕНИИ МАССЫ ТЕЛА
Поскольку снижение массы тела может быть связано со мно-
гими тяжелыми заболеваниями, необходимо иметь в виду це-
лый ряд сопутствующих симптомов. Вообще чувство устало-
сти, истощение и потеря аппетита сопровождают похудание
любой этиологии, за исключением лишь некоторых состояний.
Классическими исключениями являются сахарный диабет и
тиреотоксикоз. Из широкого круга симптомов, появление ко-
торых возможно при снижении массы тела, типичными явля-
ются перечисленные ниже.
Эмоциональные причины снижения массы тела. Классиче-
ским синдромом, относящимся к этой, категории, является
нервная анорексия. Чаще снижение массы тела в результате
эмоциональных причин наблюдается у больных, переживаю-
щих стрессовые ситуации, у которых появляется тревога и деп-
рессия. Таким образом, уменьшение массы тела в результате
эмоциональных причин связано со снижением аппетита и
симптомами и признаками тревоги и депрессии.
Нарушения функции желудочно-кишечного тракта. Сочета-
ние снижения массы тела, болей в животе и изменения
[П
у НК’
ции кишечника должно настораживать врача относительно
этой группы заболеваний.
В зависимости от локализации поражения в клинической
картине могут появляться тошнота, рвота и метеоризм.
Сахарный диабет. Почти всегда на это заболевание указы-
вает комбинация таких признаков, как потребление больших
количеств пищи и воды, а также полиурия, наблюдающиеся
на фоне снижения массы тела.
Тиреотоксикоз. При классической форме этого заболевания
похудание сочетается с тремором, повышенным потоотделени-
ем, экзофтальмом, повышенным потреблением пищи, увеличе-
нием щитовидной железы и гиперрефлексией.
Злокачественные опухоли, протекающие с отсутствием дру-
гих симптомов. Наиболее часто уменьшение массы тела и от-
сутствие аппетита возникают при раке органов желудочно-ки-
шечного тракта, поджелудочной железы или печени, лимфоме
&1ли лейкозе.
326
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД
В табл. 98 перечислены наиболее распространенные причины
снижения массы тела. Первым наиболее важным шагом в ди-
агностике является определение, имеются ли в основе этого*
симптома органические причины. К счастью, при сборе анам-
Таблица 99. Атрибутивное правило для дифференциальной
диагностики органических и неорганических причин
снижения массы тела
Диагностический признак
Умеренное курение (менее 20 лачек в год)
Отсутствие снижения физической активности из-за утомляе-
мости
Больной предъявляет жалобы на тошноту или рвоту
Недавнее улучшение аппетита
Наличие кашля, характер которого недавно изменился
Данные, полученные при физикальном обследовании, свиде-
тельствующие об органической причине снижения массы
тела
Корректирующий фактор1
Всего
Очки
-I- з
+5
—3
»и»,.
—1
—1
+8
1—16
1 Используется для представления результатов в виде положительных чисел (По
Marton К. J., Sox Н. С., Krupp J. R. Involuntary weight loss: diagnostic and prognostic
significance. Ann. Intern. Med. 1981, 95: 568—574. Печатается с разрешения.)
неза и физикальном обследовании обычно удается получить
ответ на этот вопрос, Marton и соавт. [1] определили, что для
дифференциации органических и неорганических причин сни-
жения массы тела первостепенное значение имеют следующие
факторы: 1) курение; 2) уровень физической активности (сте-
пень его изменения); 3) наличие тошноты и рвоты; 4) изме-
нение аппетита; 5) изменение характера кашля; 6) результа-
ты физикального обследования, согласующиеся с органически-
ми причинами похудания. Следовательно, некурящий больной,
который сохраняет обычный уровень физической активности.
вероятнее всего, не имеет органических причин для снижения
массы тела. С другой стороны, больной, у которого наблюда-
ется тошнота или рвота, недавно улучшился аппетит^ или из-
менился характер кашля, вероятнее всего, имеет органическую
причину для похудания. Используя собственные данные, авто-
ры разработали атрибутивное правило, которое представлено в*
табл. 99. Полученные данные свидетельствуют, что ни один
больной, набравший 12 очков и более, не имел органических
12Г
причин снижения массы тела и что пограничный уровёнь, поз-
воляющий наиболее эффективно разграничить эти причины,
доставляет 9 очков. В результате 57 из 59 больных с органи-
ческими причнами похудания набрали менее 9 очков, а у
остальных 2 больных причина была обнаружена при физи-
кальном обследовании. Кроме того, лишь у 9 из 32 больных,
не имевших физикальных причин для снижения массы тела,
количество очков было меньше 9. Таким образом, чувствитель-
ность метода составила 97%, специфичность — 72%, а прогно-
стическая ценность в обследуемой группе больных — 85%.
Если определено, что наиболее вероятная причина уменьше-
ния массы тела является органической, переходят к доско-
нальному анализу ключевых симптомов, полученных при сборе
анамнеза и физикальном обследовании. Комбинация соответ-
ствующих лабораторных исследований и наблюдения за изме-
нениями в состоянии больного должны стать правилом. Одна-
ко существует сомнение относительно обоснованности дли-
тельного наблюдения больного в случаях, когда имеется серь-
езное подозрение на органические причины похудания, особен-
но когда эти подозрения касаются злокачественных процессов.
Известно, что снижение массы тела оказывает сильное влияние
на среднюю выживаемость при раке [8]. Кроме того, прогноз
в группе пожилых пациентов независимо от причин малобла-
гоприятный. Следовательно, желательно как можно более бы-
строе определение причины похудания.
Вследствие того что большой процент больных не имеет в
основе похудания органических причин,, врачу часто прихо-
дится ставить диагноз «функционального» снижения массы
тела. Естественно, что оценка больного не должна останавли-
ваться на этом этапе; необходимо продолжать обследование
с целью выяснения стрессовых ситуаций и изменений в окру-
жении больного, включая обстановку на работе и его взаимо-
отношения с близкими людьми. Необходимо полное выясне-
ние необычных обстоятельств, касающихся представлений
больного об идеальной фигуре, а также глубокое исследование
признаков выраженной депрессии.
И наконец, диагноз снижения массы тела не является окон-
чательным. В значительной степени он является отражением
какого-либо состояния, имеющего множество возможных при-
чин. Обычно диагноз становится очевидным, если собрать во-
едино ключевые симптомы, полученные при сборе анамнеза,
физикальном обследовании и лабораторных исследованиях.
Если уменьшение массы тела вызвано такими эмоциональны-
ми факторами, как нервная анорексия, или тяжелым заболе-
ванием, ее нельзя считать доброкачественной, рольные со сни-
жением массы тела заслуживают пристального внимания и
адекватного лечения.
328
Список литературы
1. Marton К. Sox Н. С., Krupp J. R. Involuntary weight loss: diagnostic
and prognostic significance. — Ann. Intern. Med., 1981, 95, 568—574.
2. Smith N. J. Excessive weight loss and food aversion in athletes simulating
anorexia nervosa. — Pediatrics, 1980, 66, 139—142.
3. Cupoli J, M., Hallock I, A., Harness L. A. Failure to thrive. — In: Current
problems in pediatrics?Ed. L. Gluck. Chicago: Year Book Medical Publi-
shers, 1980, 1—43.
4. National ambulatory medical care survey of visits to general and family
physicians, January 1974 — December 1974. Rockville, Maryland: National
Center for Health Statistics. Monthly Vital Statistics Report 1976, 25,1—8.
5. Schoenborn C. A., Danchik К. ЛГ. Health practices among adults: United
States, 1977. Hyattsville, Maryland: National Center for Health Statistics.
Advance data 1980; No. 64, November 4.
9.
10.
12.
6. Marsland D. W., Wood M., Mayo F. A data bank for patient care, curricu-
lum and research in family practice: 526 196 patient problems. Part I: Rank
order of diagnoses by frequency. Part II: Diagnoses by disease categories
by age/sex distribution. — J. Fam. Pract., 1976, 3, 37—68.
Hart F. D. Loss of weight. — In: French’s index of differential diagnosis.
11th ed. Chicago: John Wright & Sons, 1979.
Dewys W. D., Begg C., Lavin P. T. et al. Prognostic effect of weight loss
prior to chemotherapy in cancer patients. — Am. J. Med., 1980, 69, 491.
Glickman R. M. Malabsorption. Pathophysiology and diagnosis. — In: Ce-
cil textbook of medicine/Eds. J. B. Wyngaarden, L, H. Smith. 16th ed. Phi-
ladelphia: W. B. Saunders, 1982, 678—690.
KUbanski A. Anorexia nervosa. — Prim. Care, 1981, 8, 19—31.
Crisp A. H., Palmer R. L., Kalucy R. S. How common is anorexia nervosa?
A prevalence study. — Br. J. Psychiatr., 1976, 128, 549—554.
Warren M. P., Vande Wiele R. L. Clinical and metabolic features of ano-
rexia nervosa. — Am. J. Obstet. Gynecol., 1973, 117, 435—449.
13. Gambert S. R., Guansing A. R. Protein-calorie malnutrition in the elder-
ly.— Am. Geriatr. Soc., 1980, 28, 272—275.
14. Winfield R. A. Weight loss and the belt. — Ann. Intern. Med., 1973, 79, 918,
15. Perlroth M. G., Weiland D. Д-Jufty diseases, — fifty diagnoses. Chicago:
Year Book Medical Publischers, 1981.
16. Morgan D. B.t Path M. R. C., HUI C. L., Burkinshaw L. The assessment
of body weight loss from a single measurement of body weight: the prob*
lems and limitations. — Am. J. Clin. Nutr., 1980, 33, 2101—2105.
17. Stunkard A. J., Albaum J. M. The accuracy of self-repOrted weights.—
Am. J. Clin. Nutr.,' 1981, 34, 1593—1599.
18. Kent S. Body weight and life expectancy. — Geriatrics, 1982, 37, 149—157,
МЕТАСТАЗЫ РАКА
НЕИЗВЕСТНОЙ ПЕРВИЧНОЙ
ЛОКАЛИЗАЦИИ
Близкие понятия: синдром МРНПО (метастатичес-
кий рак при невыявленной первич-
ной опухоли), метастатический рак с
неизвестным первичным очагом, ме-
тастазы необнаруженной опухоли,
метастатическая карцинома с неиз-
вестной локализацией первичной
опухоли
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
Метастазы рака неизвестной первичной локализации
(МРНПЛ) представляют собой одну из наиболее важных ме-
дицинских проблем. Несмотря на обширный арсенал диагнос-
тических средств, находящихся в распоряжении врача в на-
стоящее время, этот синдром занимает 8-е место среди наибо-
лее часто встречающихся вариантов рака [1]. В медицинской
литературе неоднократно описывались случаи, когда, несмотря
на самое тщательное обследование, первичный очаг так и не
удавалось обнаружить при жизни, а иногда и на вскрытии [2].
Действительно, данный синдром относится к чрезвычайно
трудным диагностическим задачам: врач знает, что он должен
искать, однако не всегда может найти.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром МРНПЛ можно определить как злокачественное за-
болевание,' проявляющееся подтвержденным биопсией мета-
статическим процессом без выявленной первичной опухоли.
Это определение очень расплывчато. На какой стадии обсле-
дования можно заключить, что первичная опухоль не может
быть обнаружена? В литературе нет единого ответа на этот
вопрос [2]. В клинической практике диагноз МРНПЛ право-
мочен при метастазировании опухоли в случае, когда ни тща-
тельный сбор анамнеза, ни данные физикального обследова-
ния и лабораторных исследований (включая общий аналиа
13в
крови, анализ мочи, данные биохимического исследования и
рентгенологического исследования грудной клетки) не обнару-
жили первичную опухоль.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
МРНПЛ встречаются чаще, чем полагают. Первичная опухоль
остается неустановленной у 10—15% всех больных раком [3].
Таким образом, данное заболевание имеет большую распрост-
раненность, чем лейкоз, миеломная болезнь или болезнь Ходж-
кина.
ОСОБЕННОСТИ ОПУХОЛИ
МРНПЛ проявляется необычно, прежде всего это касается рас-
пространения метастазов. К примеру, появление метастазов в
печени при непораженной костной ткани может быть первым
признаком рака предстательной железы.
Другой особенностью данного синдрома является частая
локализация первичной опухоли во внутренних органах. Так,
рак поджелудочной железы составляет лишь 3% .всех случаев
рака, тем не менее он является самой распространенной при-
чиной МРНПЛ [4, 5].
АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
При диагностической оценке МРНПЛ нельзя переоценить важ-
ность правильно собранного анамнеза и тщательного физи-
кального обследования. Нередкопервичную опухоль удается
установить, лишь осмотрев больного несколько раз на протя-
жении нескольких недель. Данные анамнеза и физикального
обследования могут оказаться решающими при определении
местонахождения первичной опухоли или при выборе соответ-
ствующих диагностических тестов для ее выявления. Далее
следует описание различных вариантов метастазирования и
диагностических методик, помогающих исключить синдром
МРНПЛ.
ПОРАЖЕНИЕ ШЕЙНЫХ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ
Увеличение шейных лимфатических узлов проявляется в виде
припухлости в области шеи, иногда совершенно безболезнен-
ной. Такое образование всегда следует считать злокачествен-
ным, пока не будет доказано обратное. Все данные анамнеза
должны быть тщательно взвешены, при этом особое внимание
следует уделить возможным жалобам больного на охриплость
голоса или дисфагию (указывают на первичный рак гортани
131
или легкого), на злоупотребление курением и алкоголем,,
а также выяснить, не обращался ли больной к дерматологу;
в особенности по поводу родимых пятен и злокачественных
меланом. Необходимо осмотреть гортань, ротовую полость, но-
соглотку, ротоглотку, наружные слуховые проходы, а также
носовые ходы. Для более детального осмотра можно приме-
нить местную анестезию или седативные препараты, а иногда
и наркоз.
В большинстве случаев гистологическое исследование пер-
вичных опухолей обнаруживает либо плоскоклеточный рак, ли-
бо недифференцированного типа карциному головы и шеи. Ес-
ли гистологическое исследование выявляет аденокарциному,
первичная опухоль может находиться в щитовидной железе,
легких, слюнных железах, грудной клетке или в пищевари-
тельном тракте, поэтому все эти области следует подвергнуть
тщательному исследованию. Первичные опухоли околоушных
и других слюнных желез, как правило, легко устанавливаются
при физикальном обследовании. Если вдоль средней линии
шеи между перешейком щитовидной железы и перстневидным
хрящом обнаружен узел, щитовидная железа должна подверг-
нуться тщательнейшему обследованию. В случае аденокарци-
номы надлежит выяснить у больного все, что касается воз-
можных выделений из соска, болей в животе, опухолей брюш-
ной полости, любых нарушений в работе кишечника, а также
кровотечений из желудочно-кишечного тракта. Проведение
полного физикального обследования подразумевает обязатель-
ный анализ каловых масс на скрытую кровь.
ПОРАЖЕНИЕ НАДКЛЮЧИЧНЫХ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ
У некоторых больных с увеличением надключичных лимфати-
ческих узлов, в особенности при недифференцированном раке,
первичная опухояь может локализоваться в области головы
или шеи, поэтому в этих случаях целесообразно предпринять
детальное обследование, о котором говорилось выше. Но чаще
всего такого рода метастазы исходят из первичных опухолей
легких или желудочно-кишечного тракта. Наличие узелков
Вирхова или Труазье (левая надключичная область) позволя-
ет предполагать первичную локализацию опухоли в брюшной
полости. При поражении метастазами эти лимфатические уз-
лы можно обнаружить глубокой пальпацией под ключицей.
Метастазы в лимфатические узлы правой надключичной обла-
сти часто исходят из дервичной опухоли легкого или предста-
тельной железы. Поражение лимфатических узлов подключич-
ного треугольника указывают на рак легкого или молочной же-
лезы. Поэтому необходимо внимательно исследовать состоя-
ние легких, предстательной железы и желудочно-кишечного
132
тракта больного. Необходимо выяснить, есть ли у больного
какие-либо легочные симптомы. У мужчин следует спросить,
не отмечали ли они гематурию или признаки увеличения пред-
стательной железы. Изменился ли в последнее время характер
стула, не было ли крови в кале? Если к врачу обращается
женщина, необходимо выяснить, были ли у нее объемные об-
разования или злокачественные опухоли в молочной железе и
нет ли опухоли ц настоящее время. Вот примеры вопросов,
с помощью которых можно заподозрить локализацию рака.
ПОРАЖЕНИЕ ПАХОВЫХ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ
Метастазы в эту область может дать плоскоклеточный рак
аногенитальной области, меланома нижней части туловища,
нижних конечностей или аногенитальной области, а также аде-
нокарцинома яичника или желудочно-кишечного тракта. По-
ражение лимфатических узлов в области бедренного треуголь-
ника часто наблюдается при локализации первичной опухоли
в нижней конечности. Опухолевидное разрастание лимфатиче-
ских узлов медиального треугольника указывает на первичную
локализацию злокачественной опухоли в аноректальной обла-
сти или в органах мочеполовой системы (мочевой пузырь, яич-
ник или прямая кишка).
ПОРАЖЕНИЕ ПОДМЫШЕЧНЫХ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ
Изолированное увеличение подмышечных лимфатических уз-
лов у большинства больных не бывает злокачественным [1].
У женщин метастазы в подмышечную впадину часто появля-
ются из первичной опухоли молочной железы или легкого. Эти
органы должны подвергнуться тщательному исследованию.
Для правильной локализации первичной опухоли необходимо
внимательно осмотреть верхние конечности, чтобы установить,
нет ли каких-либо повреждений на ладони или под ногтями,
так как в этих местах может локализоваться первичный про-
цесс при меланомах или даже раке кожи.
ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
'После лимфатических узлов при МРНПЛ метастатическим'
процессом чаще всего поражаются легкие [5]. Нередко быва-
ет трудно определить, является ли очаг в легком первичной
опухолью или метастазом из другого органа. Больные могут
жаловаться на кашель, одышку, свистящее дыхание, кровохар-
канье и боль в груди. Физикальное обследование может уста-
новить плевральный выпот, пневмонию или ателектаз. Иногда
у больных с новообразованйями в легких обнаруживаются
133:
пальцы в виде барабанных палочек или гипертрофическая ле-
гочная остеоартропатия. Важно помнить, что этот синдром мо-
жет сопровождать как метастический процесс, так и первич-
ную опухоль легкого.
При ‘синдроме верхней полой вены могут отмечаться отеки
лица, шеи, верхних конечностей и надключичной области.
У 75% больных с этим синдромом констатируется рак легко-
го, у 15% —лимфомы, а у 7% — метастазы в область легких и
средостения.
* Если в процесс вовлекается перикард, в клинической кар-
тине наблюдается либо шум трения перикарда, либо призна-
ки и симптомы выпотного перикардита, иногда с тампонадой
сердца. Самыми распространенными источниками метастазов
в этой области являются бронхогенный рак, рак молочной же-
лезы, лимфома, лейкоз, меланома и опухоли желудочно-ки-
шечного тракта (причины приводятся в порядке убывания рас-
пространенности) .
ПОРАЖЕНИЕ КОСТНОЙ ТКАНИ
Не считая лимфатических узлов, второй после легких обла-
стью, наиболее часто поражаемой метастазами, является кост-
ная ткань. Метастазы в кости обычно проявляются болями, хо-
тя иногда может возникать опухоль или патологический пере-
лом. Метастазы чаще всего обнаруживаются в костях с самым
высоким содержанием костного мозга, т. е. в костях таза,
в ребрах и позвоночнике. Особое внимание при сборе анамне-
за должно уделяться вопросам, касающимся состояния щито-
видной и молочных желез, кожного покрова и легких.
ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ
Печень является третьим по частоте поражения очагом мета-
стазирования ч(не считая лимфатических узлов) [5]. Для кли-
нической картины характерны боли, гепатомегалия и асцит.
Желтуха встречается в случаях закупорки желчных протоков
или распространенного поражения паренхимы печени. Если
синдром МГНПЛ проявляется метастазами в печень, первич-
ная опухоль обычно локализуется под диафрагмой [6].
Другими симптомами, характерными для рака, являются
объемные образования в брюшной полости, патологические об-
разования, определяемые при пальцевом исследовании прямой
кишки, асцит, объемные образования в области яичников,
а также опухолевидные образования в области пупка, указы-
вающие на злокачественную опухоль в брюшной полости. Так
проявляются многие виды опухолей, поэтому целесообразно
134
I
провести подробное обследование, опираясь на данные анам-
неза и физикального обследования желудочно-кишечного трак-
та, органов мочеполовой системы, молочйых желез и легких.
ПОРАЖЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
f
Метастатические опухоли головного мозга могут проявляться
по-разному, но у большей части больных отмечаются симпто-
мы повышенного внутричерепного давления, такие как голов-
ная боль, сопровождающаяся тошнотой или рвотой, а также
изменения личности. Чаще всего в мозг метастазируют опухо-
ли легких, второе по частоте место занимают метастазы рака
с неизвестной первичной локализацией.
Эпидуральные опухоли могут проявляться в виде очаговых
неврологических знаков, иногда в сочетании с болевыми ощу-
щениями. В этом случае первичная опухоль может локализо-
ваться в молочной ^железе, предстательной железе или поч-
ках; это также могут быть миеломы или злокачественные лим-
фомы.
МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ В КОСТНЫЙ МОЗГ
Поражение метастазами костного мозга чаще всего протекает
бессимптомно, вместе с тем угнетение эритро- или (и) лейко-
поэза может вызвать анемию, различные инфекционные или
геморрагические осложнения, сопровождающиеся соответству-
ющими симптомами. Чаще всего метастазируют в костный
мозг первичные опухоли легких, желудочно-кишечного тракта
и щитовидной железы. При синдроме МРНПЛ следует пом-
нить о возможности первичной опухоли поджелудочной же-
лезы.
ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
При синдроме МРНПЛ первичную опухоль обнаруживают по
ее отдаленным метастазам. Скрытую опухоль можно также
выявить по ее косвенному метаболическому воздействию на
другие органы. Такие системные проявления скрытой опухоли
обозначают термином «паранеопластический синдром». Не-
редко по характерным эндокринным, ревматологическим, нев-
рологическим и другим признакам удается определить скры-
тое новообразование. Паранеопластический синдром не явля-
ется частью синдрома МРНПЛ, однако может рассматри-
ваться вместе с ним как клиническое проявление скрытой опу-
холи. Например, если у больного обнаружен синдром наруше-
ния секреции антидиуретического гормона, следует заподо-
зрить овсяноклеточный рак.
135
МЕТАСТАЗЫ В МЯГКИЕ ТКАНИ
И ПОДКОЖНУЮ ЖИРОВУЮ КЛЕТЧАТКУ
*
У больных с кожными метастазами первичная опухоль, за
редкими исключениями, легко обнаруживается. Рак почек ча-
ще всего метастазирует в кожу, обычно нижних конечностей,
в то время как рак толстой кишки и мочевого пузыря чаще’
метастазирует в ткани передней брюшной стенки и верхних
конечностей [7].
ИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
При метастатическом раке с неизвестной первичной локализа-
цией диагностические исследования должны определяться
данными анамнеза и физикального обследования, кроме того,
необходимо как можно раньше попытаться диагностировать и
исключить метастатические процессы, хорошо поддающиеся
лечению. В табл. 100 приведен список потенциально излечи-
мых системных опухолевых процессов.
Таблица 100. Метастазирующие раковые опухоли у взрослых,
поддающиеся лечению
Аденокарцинома (молочная железа, предстательная железа, эндометрий,
яичник или желудок)
Плоскоклеточный рак (область головы и шеи)
Лейкоз
Лимфома
Множественная миелома
Опухоли из эмбриональных клеток
Саркома
Мелкоклеточный рак легкого
Медуллярный рак щитовидной железы
Опухоли островковых клеток поджелудочной железы
ОСНОВНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Если клинический анализ крови обнаруживает микроцитар-
ную анемию, первичную опухоль скорее всего нужно искать в
желудочно-кишечном тракте. Микрогематурия в обычном ана-
лизе мочи — единственное, что достоверно указывает на рак
почки или мочевого пузыря. По данным биохимического ана-
лиза крови можно сделать выводы о необходимости дальней-
ших исследований, а также определить степень поражения от-
дельных органов. Увеличение общего количества белка в плаз-^
ме предполагает наличие множественной миеломы. У больных
с нормальной функцией дечени результаты радиоизотопного
сканирования печени редко оказывают помощь в диагности-
ке [8J.
136
МАРКЕРЫ ОПУХОЛИ
Есть несколько специфических лабораторных тестов, с помо-
щью которых можно определить тип некоторых опухолей. Так,
при определенных злокачественных образованиях желудочно-
кишечного тракта повышается уровень карциноэмбрионально-
го антигена, хотя эта проба не абсолютно специфична. Кислая
фосфатаза — маркер рака предстательной железы. Обнаруже-
ние а-фетопротеина и ^-субъединицы ЧХГ указывает на ново-
образования из эмбриональных клеток. а-Фетопротеин также
является маркером гепатомы. При миеломах, лимфомах и
макроглобулинемии. Вальденстрема в сыворотке или моче на-
ходят специфический моноклональный белок.
ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
С помощью гистологического анализа метастаза иногда уда*
ется определить местонахождение первичной опухоли. Плос-
коклеточный рак, обнаруженный при биопсии шейного лим-
фатического узла, обычно указывает на первичную опухоль в
области головы и шеи. Признаки аденокарциномы при биоп-
сии шейного лимфатического узла свидетельствуют о злокаче-
ственных образованиях легких или желудочно-кишечного трак-'
та. При исследовании синдрома ,МРНПЛ первостепенное зна-
чение придается точному гистологическому диагнозу. Отмече-
но, что в 35—45% случаев синдрома МРНПЛ гистологически
обнаруживается недифференцированная карцинома [9]. Та-
ким образом, врачу нередко приходится искать первичную ^ло-
кализацию недифференцированного рака. Специальное иссле-
дование биоптатов тканей иногда помогает распознать источ-
ник недифференцированной злокачественной опухоли. Так, при
электронной микроскопии можно обнаружить плотные грану-
лы, что указывает на овсяноклеточный рак; это очень важ-
но, так как овсяноклеточный рак хорошо поддается химиоте-
рапии. Некоторые особенности эпителия, например присутст-
вие десмосом, позволяют исключить лимфому.
Для установления аденокарциномы используют особые ви-‘
ды окраски, например на муцин. В последнее время для опре-
деления типа опухоли применяется иммуноцитохимический
анализ ,с использованием специфических маркеров опухолей.
Окрашивание на иммуноглобулин дает возможность устано-
вить лимфому; на глюкагон — указывает на рак островкавых
клеток поджелудочной железы, а для ангиосаркомы характер-
но наличие в клетках антигена фактора VIII [10]. Исследова-
ние рецепторов к эстрогенам или прогестерону помогает обна-
ружить рак молочной железы, яичника и матки [II].
137.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
Непременной частью обследования больных с МРНПЛ явля-
ются расширенные рентгенологические исследования (барие-
вая клизма, снимки верхних отделов желудочно-кишечного
тракта, внутривенная пиелография). Однако, проанализировав
данные по этому вопросу, Neumann й Nystrom [2] обнаружи-
ли, что диагностическая ценность подобных процедур невели-
ка. К тому же положительные результаты нередко вводят в
заблужение, так как они могут быть ложноположительными с
той же вероятностью, что и истинно положительные. Тем не
менее, если установлена дисфункция какого-либо органа (на-
пример, мелена или гематурия), такие исследования оказыва-
ются полезными. Если при этом на снимках обнаруживаются
какие-либо отклонения, необходимо назначить эндоскопию.
“Сейчас использование компьютерной аксиальной томографии
значительно расширило диагностические возможности обна-
ружения первичной опухоли [12]. При установлении скрытой
первичной опухоли легкого можно! использовать сканирование
с радиоактивным галлием, при этом замечено, что в 95% слу-
чаев легочной патологии, обнаруженной с помощью этого ме-
тода, речь идет о пёрвичном раке, тогда как 75% случаев опу-
холи легких, не выявляемые при таллиевом сканировании,
оказываются метастатическим раком [13]. Маммография не
имеет большой диагностической ценности, тем не менее всем
женщинам с метастатическими аденокарциномами следует ее
делать, так как не исключено, что источником метастазов яв-
ляется поддающийся лечению рак молочной железы.
* Рентгенологическое исследование костей позволяет обна-
ружить остеолитические или остеопластические поражения.
При остеолитических поражениях можно заподозрить множе-
ственную миолему, рак почки, щитовидной железы или легко-
го. Остеопластические поражения наводят на мысль о раке мо-
лочной железы у женщин и раке предстательной железы у
мужчин.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД
Обычно врач во что бы то ни стало пытается установить неиз-
вестную первичную опухоль. Такого рода попытки часто об-
речены на неудачу. Первичную опухоль удается установить не
более чем в 50% случаев МРНПЛ даже на аутопсии [4]. Дли-
тельное исследовацие часто тормозит лечебный процесс и вы-
зывает у больного чувство неуверенности, раздражения и не-
желания помочь врачу в постановке диагноза. Возрастает
острота психологических проблем, которые характерны для
всех больных раком.
13S
Следует помнить, что у многих больных с синдромом
МРНПЛ срок жизни весьма ограничен, и первичную опухоль
часто так и не удается обнаружить. Затянувшиеся диагности-
ческие исследования могут сказаться не только на сроке жиз-
ни, но и на ее качестве. Поэтому диагностическое обследова-
ние больного должно быть не столько исчерпывающим, сколь-
ко эффективным. Целесообразно собрать подробный анамнез,
провести тщательное физикальное обследование и ряд про-
стых, но продуманных лабораторных исследований. Врач, со-
знающий подобную ситуацию, сможет обеспечить лучший уход
и создать максимальные удобства больному с таким тяжелым
и неприятным заболеванием, как метастатический рак с неиз-
вестной первичной локализацией.
Списоклитературы
1. Krementz Е. Т., Cerise Е. J., Foster D. S.t Morgan L. R. Jr. Metastases of
undetermined source. — Curr. Probl. Cancer, 1979, 4, 1—37.
2. Neumann K. H., Nystrom J. S. Metastatic cancer of unknown origin: non-
squamous cell type. — Semin. Oncol., 1982, 9, 427—434.
3. Moertel C. G., Reitemeier R. J.t Schutt A. J., Hahn R. G. Treatment of the
patient with adenocarcinoma of unknown origin. — Cancer, 1972, 30, 1469,
4. Nystrom J. S., Weiner J. M., Wolf R. M., Bateman J. R., Viola M. V.
Identifying the primary site in metastatic cancer of unknown origin.—
J. A. M. A., 1979, 241, 381—383/
5. Nlssenblatt M. J. The CUP syndrome (carcinoma unknown primary).—
Cancer Treat. Rev., 1981, 8 (4), 211—224.
6. Schneider J. R.t Nystrom J. S. How to handle metastatic adenocarcinoma
with an unknown primary site. — Your Patient and Cancer, 1982, 45—50,
7. Richardson R. G.t Parker R. G. Metastases from undetected primary can-
cers.—West Med., 1975, 123 (4), 337—339.
8. Stewart J. F., Tattersall M H.t Woods R. L.t Fox R. M. Unknown primary
adenocarcinoma: incidence of overinvestigation and natural history. — Br<
Med. J., 1979, 1, 1530—1533.
9. Grosbach A. B. Carcinoma of unknown primary site. A clinical enigma. —
Arch. Intern. Med., 1982, 142, 357—359.
10. MacKay B., Ordenez N. G. The role of the pathologist in the evaluation
of poorly differentiated tumors. — Semin. Oncol., 1982, 9, 396—415.
11. Klang D. T., Kennedy B. J. Estrogen receptor assay in the differential
diagnosis of adenocarcinomas. — J. A. M. A., 1977, 238, 32—34.
12. Karsell P. R.> Sheedy P. F.t O'Connell M. J. Computed tomography in se-
arch of cancer of unknown origin.— J. A. M. A., 1982, 248, 340—343.
13, Golomb H. M., DeMeesser T. M Lung cancer: a combined modality appro-
ach to staging and therapy. — Cancer, 1979, 29, 258—275,
НАРУШЕНИЯ ВКУСА
И ОБОНЯНИЯ
Близкие понятия: дизосмия и дисгевзия
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
Для человека разделить ощущения запаха и вкуса часто бы*
вает невозможным, поэтому их обычно рассматривают вместе.
Тем не менее анатомически запах и вкус воспринимаются со-
вершенно различными рецепторными механизмами, реагирую-
щими на абсолютно специфические отдельные стимулы; слия-
ние* ощущений происходит лишь в центральных отделах нерв-
ной системы. По клинической симптоматике разделить ощуще-
ния запаха и вкуса бывает крайне сложно. В повседневной ме-
дицинской практике оценить объективно расстройства обоня-
ния технически сложно, поскольку обонятельные рецепторы
труднодоступны. В медицинской литературе сравнительно не-
много сведений о расстройствах обоняния и вкуса из-за того,
что подобрать стандартизованные количественные критерии
оценки и пробные стимулы для исследования этих ощущений,
признанных осуществлять тонкий качественный анализ окру-
жающей среды, бывает крайне сложно. Таким образом, для
врача органы обоняния и вкуса являются наиболее малоизу-
ченными [1]. Тем не менее ощущения запаха и вкуса в значи-
тельной степени участвуют в повседневном восприятии окру-
жающей действительности и необходимы при оценке прини-
маемой внутрь пищи или жидкости. Ощущения вкуса и
запаха помогают избежать контакта с раздражающими или
опасными внешними стимулами. Расстройства обоняния или
вкуса прежде всего психологически очень неприятны, они мо-
гут быть также и первыми симптомами более серьезных забо-
леваний.
Считают, что чувство вкуса является результатом комби-
нации нескольких сенсорных воздействий, прежде всего хими-
ческого восприятия вкуса и запаха пищи рецепторами, а так-
же зрительного восприятия вида пищи. Достоверных и объек-
тивных тестов для контроля вкусовых и обонятельных ощуще-
ний нет. Оценка нарушений этих ощущений основана на кли-
нических симптомах, для нее необходим внимательный сбор
анамнеза, подробное физикальное исследование с особенно
140
внимательным осмотром верхних дыхательных путей и пище-
варительного тракта, а также несколько лабораторных тестов.
* Приблизительно 2 млн взрослых американцев страдают от
полной потери или нарушения ощущений запаха или вкуса
[1]. Жалобы больного на нарушение обоняния и вкусовых
ощущений не следует расценивать как «тривиальные» или
«невротические», в этих случаях больного следует подробно
обследовать.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ
Обоняние
Врачу необходимо знать особенности афферентной иннервации
полости носа. Соматические чувствительные волокна тройнич-
ного нерва иннервируют слизистую полости носа, воспринимая
тактильные стимулы и действие раздражающих летучих ве-
ществ, например кислот или аммиака. Собственно запахи, од-
нако, воспринимаются высокоспециализированным обонятель-
ным нейроэпителием, расположённым у свода носовой полос-
ти и образующим орган обоняния, и передаются по обонятель-
ному нерву. Ощущение запаха является следствием стимуля-
ции органа обоняния некоторыми газообразными веществами,
проходящими по носовым ходам.
У человека обонятельный нейроэпителий покрывает учас-
ток, равный приблизительно площади ногтя большого пальца
взрослого человека. Афферентные волокна, образующие I па-
ру черепных нервов, проникают через решетчатую пластинку
решетчатой кости и достигают коры головного мозга. Человек
способен дифференцировать тысячи тонких оттенков запаха,
поэтому до сих пор продолжаются споры о том, какие запахи
можно считать основными. По мнению Атооге [2], существу-
ют простые и сложные запахи. Для проверки обоняния реко-
мендуют использовать простые запахи типа запаха камфоры
и миндаля. Однако характерной особенностью обоняния явля-
ется адаптация к запаху: чем длительнее экспозиция, тем сла-
бее человек ощущает запах.
Вкус
Первичными рецепторными органами вкуса являются вкусовые
сосочки, специализированные чувствительные клетки, которые
реагируют на химические вещества, растворенные в воде, яв-
ляющейся основной частью слюны. Вкусовые рецепторы рас-
положены в основном на дорсальной и боковых поверхностях
передних 2/з языка, они образуют кольцевые и грибовидные со-
сочки. Другие вкусовые сосочки разбросаны на твердом и
141
мягком небе, задней 7з языка и верхушке надгортанника. Ощу-
щение вкуса передается в ЦНС с помощью различных пери-
ферических нервов. Барабанная хорда, которая является
ветвью лицевого нерва (VII пара), проводит ощущение вкуса
от рецепторов передних 2/з языка. Языкоглоточный нерв
(IX пара) включает большую часть оставшихся волокон, ин-
нервирующих вкусовые сосочки задней части языка и глотки.
Ощущение вкуса возникает во влажной, химически доволь-
но хорошо сбалансированной среде полости рта, в которую
выделяется жидкий секрет околоушных, подчелюстных, подъ-
язычных и бесчисленных малых слюнных желез. Яркость и
полнота ощущения вкуса зависят от качества и сохранения
внутренней среды полости рта. У молодых людей вкусовые со-
сочки многочисленны, хорошо развиты и широко разбросаны
по полости рта, с возрастом большое число рецепторов вкуса
подвергается атрофии и исчезает. Яркость ощущения вкуса с
годами уменьшается [3].
Установлены 4 первичных ощущения вкуса: сладкий, кис-
лый, горький и соленый, однако возможны* бесчисленные вариг
анты сочетаний этих ощущений.
ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЙ ОБОНЯНИЯ И ВКУСА
Нарушения обоняния
Острота обоняния у здоровых людей весьма широко варьирует^
что может быть связано с местными или гормональными
а к-
торами, а также с возрастом.
Нарушения обоняния обычно подразделяют на количест-
венные и качественные. Количественной патологией обоняния
являются гиперосмия, гипосмия и аносмия. Гиперосмия — по-
вышенная чувствительность к запахам. Гипосмия — сниженная
способность чувствовать запах. Аносмия — полная потеря обо-
няния. Качественную патологию обоняния подразделяют на
какосмию, дизосмию и паросмию. Какосмия--субъективное-
ощущение неприятного запаха (обычно он имеется на самом
деле), обыкновенно вызванное органической патологией. Дизо-
смия— извращенное восприятие запахов. Паросмия — ощуще-
ние запаха при отсутствии стимула [4]. Женщины по сравне-
нию с мужчинами обычно отличаются более острым обоняни-
ем, оно еще более обостряется во время беременности и овуля-
ции. По мере старения обычно постепенно прогрессирует гипо-
Смия, а гиперосмия встречается при голодании, тошноте и ожи-
рении. Некоторые профессиональные сферы, например парфю-
мерия или кулинария, требуют весьма острого обоняния, кото-
рое обычно бывает врожденным и не приобретается путем тре-
нировки.
142
Количественные нарушения обоняния. Врожденные на-
рушения. Синдром Каллманна представляет собой сочета-
ние гипогонадизма и аносмии, причиной которой является не-
доразвитие обонятельных рецепторов. Заболевание наследует-
ся по рецессивному типу [5].
Воспалительные процессы. Как правило, наибо-
лее частой прчиной потери обоняния являются местные изме-
нения в полости носа, в частности банальный насморк, при ко-
тором закупорка носовых ходов вызывает преходящую гипо-
смию или аносмию. Другие виды ринитов часто сопровождают-
ся преходящей закупоркой носовых ходов и гипосмией. При
аллергическом рините возникает сезонное обострение с времен-
ной потерей обоняния. Если при этом имеют место аллергиче- .
ские полипы, которые обычно возникают с двух сторон, то по-
теря обоняния может быть длительной, что также наблюдает-
ся при вазомоторных ринитах, вызванных продолжительным
использованием местных вазоконстрикторных капель. При ат-
рофическом рините и синдроме Шегрена слизистая полости но-
са и обонятельный эпителий практически не функционируют,
поэтому больные не знают о наличии у них зловонных коро-
чек, образующихся в полости носа. При заболевании гриппом
некоторые участки обонятельного эпителия разрушаются, а за-
тем регенерируют, поэтому у больных часто возникают жало-
бы на гипосмию. Henkin и соавт. [6] описаны случаи необра-
тимой гипосмии после перенесенного гриппа.
Травмы. Нейроэпителий органа обоняния может разру-
шаться многими химическими веществами, гипосмия часто
встречается у наркоманов, нюхающих кокаин, и у рабочих,
имеющих контакт с профессиональными вредностями, напри-
мер продуктами нефти, тяжелыми металлами и формальдеги-
дом.
После черепно-мозговой травмы часто встречается механи-
ческое повреждение обонятельного нерва. Приблизительно у
40% больных, перенесших травмы лобной и затылочной обла-
сти, и у 4% больных с переломами лицевых костей отмечается
посттравматическая аносмия. В этих случаях нежные обоня-
тельные волокна разрываются в месте проникновения через
решетчатую пластинку при травме лица или резком сотрясе-
нии мозга при травме затылочной области.
Местные травмы носа часто сопровождаются преходящей
аносмией, после исчезновения местного отека обоняние вос-
станавливается. Плановые операции на полости носа редко со-
провождаются аносмией и гипосмией.
Опухоли. Опухоли полости носа и параназальных сину-
сов вызывают постепенную закупорку носовых ходов и потерю
обоняния, а некоторые редкие опухоли полости носа, исходя-
щие из области обонятельных рецепторов, например эстезио-
143
нейробластома, могут вызывать нарушения обоняния без заку-
порки носовых ходов.
Внутричерепные опухоли могут сдавливать или прорастать
в обонятельный тракт. Срединные остеомы, менингиом^ обо-
нятельной борозды и клиновидной области, опухоли области
перекреста зрительных нервов и лобной доли мозга могут вы-
зывать снижение обоняния за счет сдавления обонятельной,
луковицы.
Прочие причины. Загрязнение воздуха на рабочем
месте, например парами серы или табачным дымом, может
вызывать отек слизистой полости носа и вторичную гипосмию.
Некоторые лекарственные препараты, используемые для лече-
* ния болезней других органов, в частности гипотензивные, мо-
гут вызывать вазомоторные реакции в полости носа. Эти реак-
ции обратимы, их исчезновение после прекращения приема
препарата обычно подтверждает диагноз. Многие системные
заболевания сопровождаются нарушением обоняния. При не-
леченой аддисоновой болезни и муковисцидозе гиперосмия
встречается сравнительно редко и бывает случайной находкой.
Гипосмия встречается гораздо чаще и нередко наблюдается
при нарушениях гормонального фона, например при гипогона-
дизме, гипотиреозе и сахарном диабете, после гипофизэкто-
мии, при почечной недостаточности и авитаминозах.
Качественные нарушения обоняния. Какосмия — распрост-
раненный симптом синусита, воспаления преддверия носа,
опухолей параназальных синусов, срединной гранулемы, ин-
фекционных ринитов. Лекарственные препараты типа тетра-
циклина, пеницилламина и левомицетина могут вызывать па-
росмию, поэтому, осматривая больного с нарушением обоня-
ния, всегда следует расспросить его о любых принимаемых им
лекарственных препаратах.
Патология глубоких структур головного мозга может со-
провождаться обонятельной симптоматикой. Припадкам ви-
сочной эпилепсии может предшествовать обонятельная аура в
виде приятной или неприятной паросмии или гипосмии. При
сотрясении или ушибах мозга может нарушаться обоняние,
механизм этого процесса неясен. Многочисленные заболева-
ния, не связанные с полостью носа и черепа, могут также вы-
зывать расстройства обоняния, они перечислены, в табл. 101.
К сожалению, даже после весьма кропотливого обследования
причины некоторых нарушений обоняния остаются неясными.
Нару
11
ения вкуса
'Аномалии вкуса, называемые дисгевзиями, подразделяются на
'агевзию, гипогевзию, диссоциированную гипогевзию, парагев-
<зию и фантагевзию. Агевзия — потеря одного из основных вку-
144
Таблица 101. Причины нарушений обоняния, не связанные
с заболеваниями носовой полости и органическими
внутричерепными процессами
Психогенные
Лекарственные препара-
ты
Ятрогенные заболевания
Депрессивные состояния
Шизофрения
Стимуляция
Амфетамины
Леводопа
Тиазидные препараты
Состояние после ларингэктомии
Гепатит
Дефицит витамина А
Гипогонадизм у женщин
Син драм К а л л м а ин а (вр ожд енн ы й
тропный евнухоидизм)
Синдром Тернера
Семейная дисавтономия
Сахарный диабет
Гипотиреоз
П се адогип ерп ар а тирео з
гипогонадо-
совых ощущений. Дисгевзия — ослабление вкусовых ощуще-
ний. Ослабление только одного из основных вкусовых ощуще-
ний называют диссоциированной гипогевзией. Парагевзией на-
зывают ошибочное восприятие одного вкусового ощущения
вместо Другого. Фантагевзия — наличие патологического, обыч-
но металлического, вкуса во рту, который чаще всего является
побочным эффектом приема лекарственных препаратов [7].
На появление аномалии вкусовых ощущений у человека
влияют многие местные факторы полости рта. Яркость вкусо-
вых ощущений снижается за счет атрофии вкусовых сосочков
при старении, этот процесс ускоряется при чрезмерном куре-
нии, приеме раздражающих веществ или при травме. Любой
патологический процесс, затрагивающий органы полости рта,
нарушающий секрецию слюны или повреждающий вкусовые
рецепторы, вызывает расстройства вкуса. Часто причиной на-
рушения вкусовых ощущений являются генетические, гормо-
нальные и метаболические заболевания. Недостаточное пита-
ние и злоупотребление наркотиками или лекарственными пре-
паратами часто сопровождается расстройствами вкус'а.
Утолщенный, обложенный язык часто бывает причиной ги-
погевзии. Причиной обложенности языка может быть дыхаиие
через рот, гастрит, дегидратация. У людей преклонного возра-
ста поверхность языка утолщается в результате снижения са-
ливации. Зоны вкусовых рецепторов могут блокироваться при
синдроме «волосатого» языка или при замене новых зубных
протезов верхней челюсти. Преходящие расстройства вкусо-
145
®ых ощущений встречаются при плоском лишае, молочнице»
инфекциях небных миндалин и глотки.
Глоссит часто сопровождается расстройствами вкусовых
ощущений. Например, гладкий красный язык со сглаженными
вкусовыми сосочками наблюдается при железодефицитной ане-
мии и при синдроме Пламмера — Винсона. Глоссит при пел*
лагре, а также красный мясистый язык при авитаминозе А
Тоже вызывают расстройства вкусовых ощущений. То же са-
Цое возникает при длительном лечении антибиотиками с
грибковой суперинфекцией, а также при ожогах языка горя-
чими жидкостями. При ионизирующем облучении полости рта
возникает сухость слизистой за счет повреждения слюнных
желез и вкусовых рецепторов; после лучевой терапии салива-
ция и вкусовые ощущения восстанавливаются очень медленно
и часто не полностью [8].
1 Хирургические вмешательства или поражение VII и IX пар
'черепных нервов могут повреждать афферентные пути вку-
совых ощущений. Например, травма chorda tympani при опе-
рации вызывает металлический вкус во рту, который посте-
пенно исчезает.
Больные с синдромом Рамзая Хунта (herpes oticus) или с
параличом Белла могут жаловаться на снижение вкусовых
ощущений. Невринома слухового нерва может вначале сопро-
вождаться лишь потерей вкусовых ощущений на соответству-
ющей стороне, а нарушение слуха и паралич лицевого нерва
развиваются позже. При обследовании больных с параличом
.лицевого нерва исследование вкусовых ощущений дает суще-
ственную информацию: во-первых, о топографии повреждения
‘(снижение вкусовых ощущений наблюдается при поражении
той части нервного ствола, в состав которой входит chorda
‘‘tympani); во-вторых, об его этиологии (если за 48 ч перед раз-
витием паралича лицевого нерва возникает металлический
&кус во рту, то поражение вызвано вирусной инфекцией);
‘в-третьих, о прогнозе заболевания (восстановление порогов
^вкусовых ощущений свидетельствует о том, что вскоре восста-
новятся и моторные функции).
При семейной дисавтономии (синдром Райли—Дея) при-
чиной агевзии является отсутствие грибовидных вкусовых со-
сочков и сосочков, окруженных валом. Метаболические забо-
левания* и эндокринопатии часто сопровождаются нарушения-
ми вкусовых ощущений. Больные с гипотиреозом обнаружива-
ют снижение остроты вкусовых ощущений, а при гипертиреозе
у больных отмечается небольшое обострение вкусовых ощу-
щений; после адекватного лечения эти симптомы регрессируют.
У больных диабетом может наблюдаться снижение всех четы-
рех основных вкусовых ощущении, которое предположительно
связано с развитием периферической нейропатии и более вы*
446
ражено в случаях декомпенсированного диабета с сопутствуй
ющими дегенеративными осложнениями [9]. При недостаточ-
ности коры надпочечников (болезнь Аддисона) наблюдается
значительное обострение вкуса, которое нормализуется после
начала заместительной гормональной терапии. Как правило»,
острота вкусовых ощущений прямо пропорциональна уровню
женских половых гормонов, тем не менее тестостеронпродуци-
рующие вирилизирующие опухоли надпочечников вызывают
гипертрофию вкусовых сосочков и обострение вкуса.
Многие лекарственные препараты вызывают аномалию вку-
совых ощущений за счет неизвестных механизмов. Возможно»,
имеет место как прямое влияние на вкусовые сосочки, так и
непрямое воздействие на кортикальные центры ощущения вку-
са. Частым побочным эффектом лекарственной терапии явля-
ется фантагевзия с металлическим привкусом во рту и сни-
жение чувствительности к сладкому [10]. Частое применение
препарата может привести к прогрессированию диссоцииро-
ванной гипогевзии вплоть до агевзии. Среди препаратов, вы-
зывающих изменение вкусовых ощущений, — антибиотики (це-
фамандол (Cefamandole), тетрациклин, этамбутол), противо-
грибковые препараты, препараты золота, пеницилламин, лево-
допа, карбонат лития и цитотоксические вещества [11].
АНАМНЕЗ
Для выявления причины нарушений обоняния и вкуса необ-
ходим тщательный сбор анамнеза, включающий данные о пе-
ренесенных недавно заболеваниях, сведения о принимаемых,
препаратах, учет имеющейся отоларингологической и невроло-
гической патологии. Врач должен отметить время появления'
расстройств и выяснить, нарушены ли оба ощущения или толь-
ко одно из них. Необходимо выяснить, носит патология коли-
чественный или качественный характер, т. е. сохранено ли
нормальное восприятие основных запахов и вкусовых качеств
на каком-то сниженном уровне или же имеется извращение
восприятия?, Не наблюдается ли субъективного ощущения за-
паха без наличия объективного стимула (паросмия)? Ста-
бильна ли выраженность нарушения или степень его колеблет-
ся? Труднее ли больному воспринимать какие-то определенные
вкусовые качества по сравнению с другими (диссоциирован-
ная гипогевзия)? Изменчива ли симптоматика? Нет ли в анам-
незе указаний на синусит, закупорку носовых ходов, ринорею,
аллергию, травму или самолечение? Пользуется ли больной
сосудосуживающими каплями в нос? Важно выяснить детали
ухода за полостью рта и зубами. Целесообразно узнать все о
перенесенных операциях на небных миндалинах, синусах, ухе.
14?
У больного следует выяснить, не изменился ли за последнее
время внешний вид языка. Боль во время еды и жалобы на
жжение и жар языка являются признаками глоссита или изъ-
язвления слизистой.
Не наблюдалось ли носовых кровотечений, которые встре-
чаются при опухолях полости носа и синусов? Не переносил ли
больной травмы черепа или лица? Не отмечает ли больной
головные боли, изменения личности или патологию зрения,
что встречается при опухолях лобной доли в области перекре-
ста зрительных нервов? Не наблюдается ли у больного умень-
шение или увеличение массы тела, а также непереносимость
тепла и холода, что может быть указанием на заболевание
щитовидной железы?
У больных с нарушениями вкусовых ощущений необходи-
мо выяснить, не переносили ли они раньше грипп (послегрип-
позная гипогевзия). Нет ли у больного дисфагии, которая
встречается при синдроме Пламмера—Винсона? Не заказы-
вал ли больной новые зубные протезы? Не сопутствует ли на-
рушению боль в области лица или асимметрия лица, которая
свидетельствует о поражении V или VII пары черепных нер-
вов соответственно?
Необходимо изучить семейный анамнез, чтобы не пропус-
тить возможных эндокринных заболеваний. Следует собрать
подробные сведения о профессиональной деятельности больно-
го, особенно о контакте и длительности этого контакта с раз-
дражающими или токсическими газами или летучими жид-
костями. Врач должен расспросить больного о вредных при-
вычках, т. е. курении, приеме алкоголя, кокаина или нюха-
тельного табака. Следует зарегистрировать все принимаемые
больным лекарственные препараты, в том числе назначенные
врачом, не назначенные врачом, местные и принимаемые
внутрь. Больного следует прицельно расспросить о том, не
замечал ли он существенного изменения вкусовых ощущений
или обоняния при начале или прекращении приема лекарства.
Нет ли у больного причин для тревоги или депрессии?
У женщин важны сведения о перенесенной недавно беременно-
сти или о симптомах наступающей менопаузы. Имеет ли место
общее недомогание или сонливость? И наконец, общий харак-
тер жалоб больного может дать ключ к диагностике. Важно
обратить внимание, насколько жалобы больного специфичны
и детализированы. Целесообразно знать, воспроизводит ли
больной все детали жалоб и анамнеза при повторных посеще-
ниях? Встречаются случаи, когда анамнез самого патологиче-
ского состояния довольно бледен, но сопровождается множе-
ством других неспецифических жалоб. В принципе чем более
специфичны жалобы и анамнез больного, тем более вероятна
органическая причина заболевания.
148
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
При нарушении обоняния и вкуса следующие вопросы помо-
гают врачу получить необходимую для постановки диагноза
информацию:
1. Какие лекарственные препараты Вы принимаете?
2. По поводу каких заболеваний Вы получали лечение?
Нет ли у Вас хронических заболеваний?
3. Чувствуете ли Вы запах духов? Аммиака (нашатырный
спирт)? Кофе?
4. Не изменился ли в последнее время вид Вашего языка?
5. Не ощущаете ли Вы болей в области глотки или языка?
6. Не наблюдалось ли в последнее время уменьшение мас-
сы тела? Не появилось ли в последнее время отвращение к
«отдельным видам пищи?
7. Можете ли Вы дышать через нос?
8. Не наблюдалось ли в последнее время у Вас гриппопо-
добных симптомов или простуды?
9. Не попадали ли Вы в последнее время в автомобильную
аварию и не переносили ли Вы перелома черепа, носа или ко-
стей лица?
10. Не переносили ли Вы операции уха, носа или глотки?
Не наблюдалось ли у Вас инфекционных заболеваний в облас-
ти синусов, которые до сих пор не разрешились?
11. Не появлялась ли у Вас в последнее время головная
боль или боль в области лица?
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Л
Объем физикального исследования определяется умением и
возможностями врача, но должен всегда включать подробный
осмотр верхних отделов дыхательных путей и пищеваритель-
ного тракта, неврологическое исследование и общие клиниче-
ские исследования. Наружные слуховые проходы следует
осмотреть для обнаружения признаков перенесенной недавно
операции или инфекции. При осмотре наружных отверстий
носовых ходов может быть обнаружено их расширение, что
наблюдается при длительно существующих полипах. Искрив-
ление носовой перегородки может проявляться смещением в
сторону кончика носа, а симптомами недавнего перелома кос*
тей носа являются отечность, болезненность и нарушение ста-
бильности структуры носа при пальпации. Попросив больного
вдохнуть и выдохнуть через каждую ноздрю отдельно, можно
услышать характерные турбулентные шумы, которые указыва-
ют на сужение и закупорку носового хода.
Необходимо внимательно осмотреть изнутри полость носа,
обращая особое внимание на состояние слизистой. При аллер-
149
тическом рините слизистая носа бледная, рыхлая, отечная е
'прозрачным водянистым секретом. При гнойном рините сли^
зистая эритематозная, утолщенная, имеется гнойное отделяемое
с возможным образованием корок. Гнойное отделяемое, по-
ступающее из определенной точки полости носа, указывает
*на гнойную инфекцию синусов, а с помощью перкуссии лба и*
щеки можно обнаружить болезненность над областью воспа-
лительного синуса. Необходимо отметить искривление и пер-
форацию носовой перегородки. Полипоидные массы, закупори-
вающие дыхательные пути, по внешнему виду напоминающие'
виноград, обычно обнаруживаются в нижних носовых ходах.
Маленькие полипы в верхних носовых ходах обнаружить при
’осмотре труднее, но они также могут вызывать аносмию.
Полость рта осматривают с помощью яркого сфокусиро-
ванного света и шпателя, кроме того, полость рта пальпируют
-пальцем. Слизистую полости рта необходимо осмотреть и про-
верить ее влажность. На языке .проверяют наличие и распре-
деление вкусовых сосочков, выявляя возможную обложенность^
‘лейкоплакию, трещины, изъязвления и отек. При подозрении’
на опухоли и инфильтраты необходимо пропальпировать язык.
‘Следует отметить вид неба, оно может быть нормальным^
высоким или расщепленным. Необходимо осмотреть небные*
‘миндалины с тем, чтобы обнаружить глубокие крипты и при-
знаки воспаления. Заднюю стенку глотки осматривают для
выявления гнойного экссудата, который обычно исходит из*
полости носа. Подчелюстные и околоушные слюнные железы
следует обследовать на предмет наличия воспаления или ин-
Секции; болезненность и отек этих желез могут наблюдаться
при инфекционных процессах, синдроме Шегрена и опу-
холях.
( Обоняние проверяют с помощью отдельных трех обонятель-
ных стимулов. Больному по очереди дают понюхать гвоздич-
ное масло, настойку мяты и нашатырный спирт в отдельных
бутылочках. Если у больного истинная аносмия, он обнару-
жит запах аммиака, который стимулирует тактильные, а не-
обонятельные рецепторы, а симулянт не обнаружит ни один
из запахов. Для количественной оценки обоняния существу-
ет простая проба Элсберга, при которой больному дают поню-
хать из колбы Эрленмейера фенолэтиловый спирт, регистри-
руя порог восприятия для отдельных градаций силы запа-
ха [12].
j Вкусовые ощущения проверяют, 1 помещая по очереди на
спинку языка капли раствора соли, уксуса, сахара и хинина.
При этом больной должен узнать первичный вкус. Между про*
бами рот тщательно прополаскивают. При подозрении на од*
постороннюю патологию пробу проводят при высунутом язы-
ке, помещая аккуратно капли с каждой его стороны. Для кли-
150
«ической работы предложена электрогустометрия, однако этот
метод трудоемок и используется врачами редко.
При общем физикальной обследовании можно обнаружить
признаки системного заболевания. Синдром Шегрена, авита-
миноз, сахарный диабет, болезнь Аддисона сопровождаются
клиническими симптомами, которые не ограничиваются обла-
стью головы и шеи. Всем больным показано общее неврологи-
ческое исследование, в частности, выявление периферической
нейропатии и исследование функции I, V, VII, IX и X пар че-
репных нервов. Характер оволосения на туловище и признаки
вирилизации свидетельствуют о сочетании нарушений обоня-
ния и вкуса с гормональной патологией.
Некоторые распространенные клинические симптомы и их
.значимость для больных с нарушениями обоняния и вкуса ука-
заны в табл. 102.
Таблица 102. Распространенные клинические симптомы
при нарушениях обоняния и вкуса
Симптом
Предположительный диагноз
Влажная, рыхлая слизистая полости носа с
закупоркой носовых ходов
Гнойное отделяемое из ноздрей с корками
Влажные образования, по виду напоминаю-
щие виноград, в полости носа
Гной в области средней или верхней рако-
вины
Затруднение носового дыхания с одной сто-
роны за счет деформации хряща носа
Красная шероховатая слизистая полости
иоса
Язык, обложенный черным грубым налетом
Белые пятна на языке и слизистой щек
Грязноватое полужидкое отделяемое из
крипт небных миндалин
Красный болезненный язык с гладкой по-
верхностью
Белые, трудно отделяемые чешуйки на язы-
ке
Вирусный ринит, простуда
Воспаление преддверия носа
Полипы
Синусит
Искривление носовой перего-
родки
Медикаментозный ринит
Черный «волосатый» язык
Молочница (кандидоз)
Увеличение крипт небных мин-
далин
Глоссит с атрофией вкусовых
сосочков
Лейкоплакия языка
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ
Данные лабораторных исследований могут подтвердить имею-
щееся диагностическое предположение или указать направле-
ние дальнейшего поиска.
151
С помощью общего анализа крови й лейкоцитарной фор-,
мулы можно дифференцировать вирусные, бактериальные и
аллергические заболевания. По данным красной крови можно
обнаружить железодефицитную анемию, или сидеропению. По
данным содержания электролитов и глюкозы в сыворотке
крови, взятой натощак, можно обнаружить дефицит минера-
локортикоидов или сахарный диабет. Исследование функции
щитовидной железы и другие специальные исследования про-
водят при подозрении на соответствующее заболевание. Уро-
вень цинка и меди в плазме необходимо исследовать у боль-
ных, находящихся на хроническом гемодиализе, у алкоголи-
ков с нарушением питания и у больных, получающих пеницил-
ламин.
ВИЗУАЛИЗИРУЮЩИЕ МЕТОДЫ
С помощью рентгенографии можно подтвердить диагноз си-
нусита, на рентгенограммах черепа можно обнаружить пере-
ломы решетчатой пластинки, указывающие на причину пост-
травматической аносмии. Расширение турецкого седла, эрозии
в области наклонных отростков основной кости или местные
кальцификаты могут быть рентгенологическими признаками
внутричерепной опухоли. Более специализированные исследо-
вания, например ангиография, томография, компьютерная то-
мография, должны проводиться только в случаях, когда имеет-
ся обоснованное подозрение на патологию, которую эти методы
могут обнаружить.
ПРОЧИЕ МЕТОДЫ
Если у больного имеются симптомы, указывающие на патоло-
гию VII и VIII пар черепных нервов, то больному необходимо
провести рентгенографию черепа, электронистагмографию и
детальное исследование слуха. Лучше, чтобы эти иследования
проводил оториноларинголог.
Простым, эффективным и диагностически ценным методом
является, при возможности, изменение или отмена принимае-
мого больным лекарственного препарата. Обычно для того, что-
бы заметить восстановление обоняния или вкуса, необходимо
после отмены подозреваемого препарата подождать 2—3 над.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД
Нередко при первом обращении больного видимую причину
нарушений обоняния и вкуса обнаружить не удается. В этих
случаях больного стараются успокоить и осматривают повтор-
но через 2—4 иед. Этот перерыв помогает дифференцировать
152
Таблица 103. Схема диагностического подхода
при нарушениях обоняния
1. Местные причины
Полость носа:
L Хорошо ли видна полость носа?
2. Имеются ли анатомические аномалии, отек или закупорка носовых ходов?
3. Имеются ли полипы, искривление носовой перегородки, опухоли, аллер-
гический ринит?
4. Имеется ли патология слизистой?
5, Выявление токсических поражений:
а. Повреждение слизистой токсинами или летучими веществами
б. Атрофический ринит
в. Инфекция (синусит)
г. Медикаментозный ринит
Нервные окончания:
1. Нет ли признаков перенесенной недавно вирусной инфекции или систем-
ного заболевания?
Внутричерепные причины:
L Нет ли признаков внутричерепной патологии?
2. Исследование черепных нервов и диска зрительного нерва
3. Не переносил ли больной травму головы и переломы черепа?
4. Неврологическое исследование
II. Общие причины
1. Может ли быть заболевание эндокринным?
2. Может ли патология быть обменной?
3. Может ли патология быть вызвана принимаемым лекарством?
4. Может ли патология быть психогенной?
Таблица 104. Схема диагностического подхода при нарушении вкуса
I. Местные причины
Имеется ли обложенность языка?
Исследование с целью выявления:
Я. Перенесенных недавно заболеваний
2. Использования антибиотиков и наличия кандидоза
3. Дыхания через рот
4. Аномалии зубов
5. Увеличения и инфекции небных миндалин
0. Гипертрофированных, глубоких крипт небных миндалин
7. Аномалии языка
8. Лейкоплакии языка, глоссита, признаков нарушения питания
9. Ксеростомии, облучения полости рта, побочного действия лекарств, синд-
рома Шегрена
Периферические нервы:
1. Не переносил ли больной операции на ухе, полости носа или глотке?
2. Обследовать на предмет патологии слуха и вестибулярного аппарата с
помощью специализированных тестов и при участии отоларинголога
П. Общие причины
1. Может ли иметь место патология полости носа?
Если да, то обследовать обоняние (см. табл. 103)
2. Может ли быть заболевание ятрогенным?
3. Нет ли признаков диабета, патологий щитовидной железы, другого эндо-
кринного или обменного заболевания, почечной недостаточности, карци-
номатоза, (рассеянного склероза?
153
кратковременные заболевания, исчезающие самостоятельно, от
более серьезной, прогрессирующей патологии, которая требует
более пристального внимания и более активного обследования.
Трудности диагностики причины аномалии вкуса и обоня-
ния приводят к тому, что многие больные обращаются к раз-
личным врачам и дают повод считать себя невротиками. Целе-
сообразно составить схему обследования, в которой предусмот*
рено вначале выявление возможных локальных причин, а за-
тем системных заболеваний (табл. 103 и 104).
’ К счастью, патология обоняния и вкуса редко бывает вы-
звана заболеваниями, непосредственно угрожающими жизни.
Нередко этиологию заболевания удается установить после
внимательного сбора анамнеза и проведения физикального об-
следования. В более сложных случаях требуется повторный
осмотр больного. Постановка правильного диагноза приносит
большое удовлетворение, которое оправдывает усилия, затра*
ченные как врачом, так и самим больным.
Список литературы
1, Zioryn 7. Taste and smell: The neglected senses. — J. A. M. A., 1982, 237»
277—285.
2, Amoore Л E. Toilet Goods Association: Special Supplement. — Proc. Sci.
Sec., 1962, 37, 1.
3. Variation of taste thresholds with human aging.—J. A. M. A., 1982, 247,.
775.
4. Zilstorff K„ Herbiid 0. Parosmia. — Acta Otolaryngol., 1979, 360, 40—41*
5, Gregson R. A. M., Smith D. A. R. The clinical assessment of olfaction:
differential diagnoses including Kallmann’s syndrome. — J. Psychosomat
Res., ,1981, 25, 165—174.
6, Henkin R. I.» Larson A. L., Powell R. D. Hypogeusia, dysgeusia, hyposmia^
and dysosmia following influenza — like infection. — Ann. Otol. RhinoL
Laryngol., 1975, 84, 672—682.
7. Rollin H, Drug related gustatory disorders. — Ann. Otol., 1978, 87, 37—42;
8. Zusho H. Post-traumatic anosmia. — Arch. Otolaryngol., 1982, 103, 90—92,
9. Griffith L P. Abnormalities of smell and taste. — Practitioner., 1976, 217»
907—914.
.10. Geurrier У., Uziel A. Clinical aspects of taste disorders. — Acta Otolaryn-
gol., 1979, 87, 232—235.
11, Thawley S. Disorders of taste and smell.— South Med. J., 1978, 71, 267»
12. Strauss E. L. A study on olfactory acuity. — Ann. Otol. Rhinol. Laryngol.»
1970, 79, 95—104.
НАРУШЕНИЯ ПОЛЕЙ ЗРЕНИЯ
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
Оценка нарушения полей зрения является важным моментом
при обследовании больного с жалобами на снижение зрения. По
характеру нарушения полей зрения врач может установить ло-
кализацию поражения и сформулировать клинический диагноз
или же назначить дополнительные диагностические манипуля-
ции, которые, вероятно, обеспечат правильный диагноз. Сущест-
вует много методик оценки полей зрения, однако у постели
больного или во время амбулаторного приема врач обычно ис-
пользует упрощенную пробу типа «лицом к лицу», чувствитель-
ность которой ниже, чем стандартной периметрии с точки зре-
ния выявления и характеристики тонких нарушений полей зре-
ния. В некоторых ситуациях, например, при сохраняющихся
жалобах на снижение зрения у больного без патологии полей
зрения, обнаруживаемой упрощенными методами, может пона-
добиться проведение стандартной периметрии. Достоинством
упрощенного метода «лицом к лицу» является быстрота и от-
сутствие потребности в аппарате, при этом точность исследова-
ния страдает незначительно. Большую часть дефектов полей зре-
ния неврологического происхождения можно обнаружить, а
часто и правильно оценить с помощью метода «лицом к лицу»,
особенно если симптоматика зрительных расстройств имеет ме-
сто в момент исследования.
ПОЛЯ ЗРЕНИЯ КАК ЧАСТЬ ЗРИТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИИ
Дефекты полей зрения неврологического происхождения ограни-
чиваются сравнительно небольшим числом вариантов. К ним
относятся верхние дефекты, центральные скотомы, битемпо-
ральная гемианопсия и гомонимная гемианопсия. Характер
каждого из этих поражений соответствует организации нервных
волокон в области повреждения, вызывающего нарушение поля
зрения. Поэтому диагностическая оценка заключается в выяв-
лении ряда диагностически важных участков в полях зрения.
Горизонтальный меридиан поля зрения от 0 до 180° прохо-
дит через точку фиксации взгляда и слепое пятно. Вертикаль-
ный меридиан от 90 до 270° проходит через точку фиксации
взгляда. Слепое пятно смещено латерально от точки фиксации
приблизительно на 15° в сторону виска. Центральное зрение
ограничивается зоной 30® вокруг точки фиксации.
155
Горизонтальный меридиан
Самым наружным участком органа зрения, в котором нервные
элементы организованы таким образом, что их повреждения
вызывают специфический дефект поля зрения, является слой
нервных волокон сетчатки, содержащий аксоны ганглиозных
клеток, образующие далее ствол зрительного нерва. Поскольку
нервные волокна должны изгибаться над слепым пятном и под
ним для того, чтобы достичь ствола зрительного нерва, то и
зрительные пути можно разделить на верхнюю и нижнюю поло-
вины (рис. 83).
Расположение сосудов сетчатки также повторяет нервную*
архитектонику. Центральная артерия сетчатки разделяется на
верхнюю и нижнюю ветви, проходящие дугообразно подобно-
нервным волокнам и кровоснабжающие, соответственно, верх-
нюю и нижнюю половины сетчатки. Кровоснабжение зрительно-
го нерва из центральной артерии сетчатки весьма незначитель-
но. Зато зрительный диск получает кровоснабжение из коротких
перфорантных артериол, исходящих из задних ресничных арте-
рий, которые кровоснабжают также сосудистую оболочку. Та-
ким образом, ствол зрительного нерва также имеет сегментарное
кровоснабжение, нарушение которого вызывает дискретные
дефекты поля зрения, связанные с определенными группами
нервных волокон, вовлекаемых в патологический процесс.
Весьма характерное распределение нервных волокон и кро-
веносных сосудов в глазу обеспечивает совершенно определен-
ную локализацию верхних дефектов полей зрения (рис. 84).
Верхние дефекты зрительного поля захватывают верхнюю его
половину, а граница дефекта проходит строго по горизонтально-
му меридиану, причиной такого дефекта бывают внутриглазные
поражения. Если дефект располагается в назальном поле, он
должен распространяться за вертикальный меридиан и дости-
в
г Рис. 83. Схема дугообразно-
го послойного расположения
аксонов нервных волокон на
сетчатке по отношению к ее.
артериям и венам.
T — точка фиксации, В и Г —
вертикальный и горизонтальный
меридианы, соответственно, на-
ложенные на изображение глав-
ного дна.
156
240 25 5 270 285 300 240 255 2 70 285 300
Лев. Прав.
Рис. 84. Два примера верхних (вертикальных) дефектов полей зрения, кото-
рые могут быть вызваны ишемической нейропатией зрительного нерва или за-
купоркой ветви центральной артерии сетчатки.
Слева — наиболее распространенный вариант дефекта, распространяющегося от носово-
го квадранта через вертикальный меридиан в височный квадрант. Справа — случай1
«квадрантанопсии>, однако центром дефекта является не точка фиксации взгляда, а
слепое пятно. На этой и последующих схемах зрительных полей толстой черной линией
обведены зоны, в пределах которых больной видит; участки скотом закрашены сплош-
ным черным цветом.
гать слепого пятна или «указывать» на него. Если дефект рас-
полагается в височном поле, он скорее также «указывает» на
слепое пятно, но не распространяется за слепое пятно к точке
фиксации взора.
Центральное зрение
Аксоны ганглиозных клеток сетчатки вступают в зрительный
нерв в определенной очередности. Волокна папилломакулярного
пучка переносят центральную, или макулярную, зрительную ин-
формацию; они поступают в височный участок диска. По мере
распространения проксимально они занимают все более цент-
ральное положение в стволе зрительного нерва. Клинически зри-
тельный нерв функционирует так, как будто его основной зада-
чей является проведение именно центральной зрительной ин-
формации. Поэтому* повреждения зрительного нерва вызывают
определенные сочетания следующих симптомов: потери остроты
зрения, снижения цветовосприятия, снижения яркости и конт-
растности воспринимаемых предметов, нарушения реакции
зрачка на свет и нарушения зрительных полей. Дефекты зри-
тельного поля обычно включают патологию центрального зре-
ния в центральной или центроцекальной скотоме (рис. 85).
15?!
240 255 270 285 300 240 255 270 285 300
Лев. Прав.
Тис. 85. Центральная скотома, указывающая на повреждение зрительного
-нерва.
Вертикальный меридиан
На уровне хиазмы все аксоны зрительных нейронов разделяют-
ся на перекрещивающиеся и неперекрещивающиеся. Соответст-
венно, зрительная система функционально разделяется верти-
кальной линией, проходящей через точку фиксации взора.
Благодаря функциональному разделению полей зрения верти-
кальным меридианом имеется возможность установить локали-
зацию повреждений хиазмальных или ретрохиазмальных зри-
тельных путей на уровне оптических трактов, внутримозговых
зрительных путей и зрительных зон коры головного мозга.
Подавляющее большинство повреждений хиазмы имеют опу-
холевую природу [1], хотя иногда встречаются сосудистые, де-
миелинизирующие и травматические поражения. Повреждения
зрительных путей на уровне хиазмы обычно проявляются в виде
классической битемпоральной гемианопсии (рис. 86). Однако
хиазма не является изолированной структурой и поэтому может
поражаться в сочетании со зрительным нервом или с зритель-
ным трактом в случаях латерально расположенных поврежде-
ний.
Некоторые аксоны при переходе через хиазму отклоняются
несколько вперед к месту слияния противоположного зритель-
ного нерва и хиазмы (рис. 87). Повреждения на этом уровне
вызывают симптоматику дефекта зрительного нерва с той
стороны, откуда исходят нервные волокна. Однако в этих слу-
чаях при внимательном исследовании полей зрения по верхнему
или нижнему краю вертикального меридиана можно обнару-
158
*
Рис. 86. Битемпоральная гемианопсия, указывающая на повреждение перекре-
ста зрительных нервов.
Дефекты полей зрения каждого глаза не совпадают, как в данном случае. Вверху — схе-
ма полей зрения, внизу — компьютерная томограмма, на которой в области увеличенного
турецкого седла видна опухоль гипофиза, распространяющаяся в сторону надседельнойк
цистерны.
жить дефект височного поля с противоположной стороны (рис..
88). Такое состояние называют скотомой перехода. Если пов*
реждеиие расположено больше кзади и латерально и захваты*
вает хиазму и зрительный тракт, то может возникать одноимен-
ный дефект зрительных полей в обоих глазах в сочетании с
дефектом височного поля с соответствующей стороны. На самом
159
Рис. 87. Схема располо-
жения перекрещиваю-
щихся и неперекрещива-
ющнхся нервных волокон
в области перекреста зри-
тельных нервов у прима-
тов.
Обратите внимание на то.
что перекрещивающиеся во-
локна, уже почти пройдя
через хиазму, немного откло-
няются вперед, в сторону
перехода противоположного
зрительного нерва. Из-за
этого латерально располо-
женные объемные процессы
могут вызывать «скотому пе-
рехода», как показано на
рис. 68. ЗН — зрительный
иерв, ЗТ зрительный
тракт.
деле, в большинстве случаев поражений зрительного тракта,
вызывающих дефекты полей зрения, район перекреста зритель-
ных нервов поражается достаточно диффузно с нарушением
остроты зрения, односторонней потерей центрального зрения
[2]. Иногда при повреждении хиазмы наблюдается дефект ви-
сочного поля только с одной стороны. Односторонний дефект
височного поля с рейкой границей по вертикальному меридиану
следует считать хиазмальным до тех пор, пока не доказан дру-
гой патогенез.
За перекрестом зрительных нервов все нервные волокна
каждого зрительного тракта несут зрительную информацию от
обоих зрительных полей. За редкими исключениями ретрохиаз-
мальные поражения вызывают нарушения одноименных полей
зрения в обоих глазах. По некоторым особенностям дефектов
полей зрения можно судить о том, какой участок ретрохиазмаль-
ных зрительных путей поражен патологическим процессом.
Если у больного имеется полная гемианопсия одноименных
зрительных полей, захватывающая целиком половину зритель-
ного поля в каждом глазу, точно локализовать поражение не
удается, и поэтому приходится ставить диагноз просто ретрохи-
азмального поражения с противоположной стороны.. Неполная
гемианопсия одноименных зрительных полей дает более точную
•информацию. В пределах зрительных трактов нервные волокна,
несущие информацию от одинаковых участков двух сетчаток,
«ще не очень близко соприкасаются. Поэтому, если дефект рас-
положен в зрительном тракте, дефекты зрительных полей несим-
метричны и границы дефектов в обоих глазах различны
(рис. 89).
160
240 255 270 285 300 240 255 270 - 285 300
Лев. Прав.
Рис. 88. Схема полей зрения со «скотомой перехода».
Характерна центральная скотома в поле зрения одного глаза и височный дефект поля
зрения другого глаза (вверху) (такая картина указывает на внутричерепную патологию
с повреждением и хиазмы на стороне центральной скотомы) н компьютерные томограм-
мы с изображением крупной менингиомы, исходящей нз клиновидной борозды и сдав-
ливающей правый зрительный нерв и перекрест зрительных нервов, распространяясь в
переднюю и среднюю черепные ямки (внизу). Основной жалобой больного было сниже-
ние зрения на правый глаз, однако нри тщательном расспросе выявлены признаки эпи-
лептиформной активности в височной доле.
После переключения в синапсах латерального коленчатого
тела зрительные волокна направляются латерально к теменной
и височной долям мозга. Здесь также соприкосновение волокон
соответствующих участков сетчатки еще не очень тесное и де-
фекты полей зрения могут не совпадать друг с другом. Пов-
реждение височной доли сопровождается дефектом одноимен-
ных полей зрения с границей по вертикальному меридиану
верхнего зрительного поля (рис. 90). Ответвления зрительных
волокон частично распространяются до теменной доли. Если де-
161
240 255 270 285 300 240 255 270 285 300
Лев. я Прав.
Рис. 89. Несимметричная гомонимическая гемианопсия у ребенка 8 лет с кра*
’ниофарннгиомой, первично поразившей правый зрительный тракт (а).
Отек сосков зрительных нервов привел к увеличению обоих слепых пятен. На компью-
терных томограммах (б н в) видно образование е выраженной кальцификацией надсе-
дельных цистерн, на более верхних срезах сразу слева от средней линии обнаружива-
ется круглый кистозный участок опухоли, заполняющий III желудочек и нарушающий*
отток спинномозговой жидкости из боковых желудочков мозга. '
фект полей зрения вызван повреждением теменной доли, oft
должен включать часть нижнего зрительного поля, хотя чаще
всего они захватывают и латеральные отделы зрительного поля
(рис. 91), не ограничиваясь вертикальным меридианом, как
наблюдается в верхнем поле при поражениях височной доли. По
мере того как зрительные волокна аналогичных участков сет*
чатки достигают зрительных зон коры, они все более сближают*
ся друг с другом, поэтому при поражениях затылочной дол»
162
240 255 27Q 285 300. 240 255 270 285 300
Лев. Прав.
!Рис. 90. Умеренно несимметричная гомоннмическая гемианопсия, вызванная
патологией височной доли мозга.
Край дефекта совпадает с вертикальным меридианом, тем не менее нет четкой квадрант
таиопсни, которая наблюдается только при патологии затылочной доли (рис. 93).
образуются совпадающие друг с другом дефекты зрительных
полей обоих глаз (рис. 92).
Зрительная кора шпорной борозды разделяется на верхний
и нижний отделы. Верхний отдел получает информацию от ниж-
него зрительного поля, а нижний отдел — наоборот, от верхнего
^ис. 91. Несимметричная гомоннмическая гемнаиопсия, вызванная патологией
теменной доли.
На ранней стадии развития дефект нижнего зрительного поля еще ограничивается пе-
риферией и не достигает вертикального меридиана. Если патология будет прогрессиро-
вать, край дефекта достигнет вертикального меридиана, но не пересечет его.
163
Рис. 92. Симметричная (совпадающая) гомоиимическая гемианопсия, вызван-
ная патологией затылочной доли.
Прн такой локализации патологии дефекты полей зрения независимо от размеров долж-
ны быть идентичными для каждого глаза. Вверху — схема полей зрения, внизу — ком-
пьютерные томограммы с изображением инфаркта в области правой половины затылоч-
ной доли мозга. Верхние отделы доли (правая томограмма) затронуты меньше, поэтому
часть нижнего зрительного поля у больного сохранилась.
зрительного поля. Иногда небольшое локальное поражение мо-
жет затрагивать изолированно верхний или нижний отдел коры,
что сопровождается истинной квадрантной гемианопсией, при
которой два края дефекта образуются вертикальным и гори-
164
240 25 5 270 285 300 240 25 5 270 28 5 300
И
Лев. Прав.
Рис. 93. Инфаркты коры головного мозга в области верхнего или нижнего от-
дела шпорной борозды.
Четкая квадрианопсия, центр которой расположен в точке фиксации.
зонтальным меридианами (рис. 93). Ее не следует путать с
верхними дефектами зрительного поля, возникающими при
повреждениях сетчатки, поскольку одноименные дефекты при
квадрианопсии точно совпадают друг с другом. Даже в том
случае, если у больного имеется только один глаз, не следует
путать эти два вида повреждений, поскольку при квадрантной
гемианопсии, связанной с поражением затылочной доли, грани-
ца «выреза» в дефекте проходит строго по вертикальному ме-
ридиану, а угол «выреза» указывает на центральную точку
фиксации, ё то время как верхние дефекты обычно захватыва-
ют вертикальный меридиан и указывают на область слепого
пятна (ср. рис. 84 и рис. 93).
Сохранение пятна
Сохранением пятна называют сохранение центральных участков
небольшого объема (5—10°) в зоне гомонимной гемианопсии.
При проецировании зрительного поля на кору в области шпор-
ной борозды наиболее периферические участки зрительного по-
ля располагаются в глубине межполушарной щели, а централь-
ные участки расположены на поверхности коры и могут рас-
пространяться из межполушарной щели на поверхность заты-
лочной коры. При полном разрушении коры шпоровидной
борозды сохранение пятна невозможно. Иногда сохранение
пятна встречается при сосудистых поражениях в зоне крово-
снабжения задней мозговой артерии. Самые дистальные ветви
средней мозговой артерии могут кровоснабжать кору в области
165
240 255 2 70 285 300 240 255 270 285 300
Лев. • Прав,
Рис. 94. Полная гомонимическая гемианопсия с сохранением нескольких гра-
дусов центрального зрения, соответствующих полюсу затылочной доли мозга,
который кровоснабжается дистальными ветвями средней мозговой артерии при
окклюзии задней мозговой артерии.
полюса затылочной доли, «спасая» часть коры шпорной бороз-
ды, обеспечивающей функцию центральных участков полей зре-
ния (рис. 94). Сохранение пятна легче всего обнаружить при
стандартной количественной периметрии, в этих случаях такая
находка обеспечивает наиболее достоверную диагностическую
информацию.
АНАМНЕЗ
Характер дефекта зрительного поля указывает на локализацию
патологического процесса. Природу поражения легче всего уста-
новить на основании данных внймательно собранного анамнеза.
Больные, рассматриваемые в настоящей главе, жалуются на
определенный тип потери зрения. Врач должен уточнить их жа-
лобы. Необходимо выяснить у больного, что он понимает под
словами «ухудшение зрения»? Равномерно ли ослаблено зрение
во всем зрительном поле или в некоторых его участках? Отме-
чаются ли симптомы в одном глазу или обоих? Что происходит
при закрывании каждого из глаз? Как больной впервые заме-
тил патологию? Имеется ли ощущение тумана, грязных очков,
пленки перед глазами? Больной может сообщить о возникшем
в последнее время изменении восприятия цвета внешних пред-
метов или о трудности дифференцирования цветов светофора
или настройки цветного телевизора. То, что больной постоянно
задевает предметы, расположенные либо справа, либо слева от
Прс:<одяпшс
Рис. 95. Динамика снижения зрения, вызванного различными заболеваниями.
ПСОГ — преходящая слепота на одни глаз, ПИМ — преходящая ишемия мозга»
ОЦАС — екклюзня центральной артерии сетчатки, ИН — ишемическая нейропатия зри-
тельного нерва. Прн специфических воспалительных процессах (инфекции, саркоидоз,
системная красная волчанка) прогноз восстановления зрения не столь благоприятный,
как при идиопатических демиелинизирующих заболеваниях, например, при рассеянном
склерозе.
него, должно вызвать подозрение на нарушение зрения именно
с этой стороны. i
При выяснении природы поражения наибольшее значение
имеет анамнез развития^данного заболевания. Больного следует
спросить о том, когда он впервые обнаружил патологию. Если
больной не может указать примерную дату, это свидетельствует
о медленно прогрессирующем характере поражения. Внезапное
начало, с другой стороны, свидетельствует о сосудистой причи-
не. При этом важно оценить обстоятельства, в которых больной
впервые заметил снижение зрения. Например, если больной
закрыл случайно один глаз и обнаружил, что другим он не ви-
дит, то такое начало заболевания сам больной считает внезап-
ным, между тем потеря зрения могла<раныие незаметно про-
грессировать. За сколько времени нарушение зрения достигло
максимальной выраженности? Наблюдается ли в настоящий
момент улучшение, стабилизация нарушения или продолжается
ухудшение? Если снижение зрения возникает периодически, как
часто оно встречается и какие факторы могут его провоциро-
вать, но мнению больного? На рис. 95 представлена графическая
характеристика развития во времени основных патологических
процессов, вызывающих снижение зрения.
167
Больного всегда следует расспросить о наличии любых
симптомов, сопровождающих снижение зрения. Важное значе-
ние имеют жалобы на боли в глазах, головную боль, диплопию,
слабость и нарушение координации, а также сенсорные рас-
стройства. У больных с нарушениями зрения часто встречаются
оформленные и неоформленные зрительные галлюцинации.
"Больные могут стесняться рассказывать о зрительных галлю-
цинациях, боясь, чтобы их не сочли умалишенными. : Иногда,
успокоив больного и спросив его прицельно о зрительных гал-
люцинациях, можно получить ценную диагностическую инфор-
мацию.
Важное значение имеют данные о перенесенных заболевани-
ях, которые могут документировать перенесенные неврологичес-
кие и зрительные расстройства, возможно связанные с настоя-
щим заболеванием. По этим данным также можно выявить на-
личие какого-либо системного заболевания, которое может быть
связано с настоящей патологией. К анамнезу должен быть при-
ложен список лекарственных препаратов, постоянно принимае-
мых больным.
Существенное значение также имеет семейный анамнез, по-
скольку ряд заболеваний, вызывающих нарушения зрения, мо-
гут быть наследственными.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
ОСТРОТА ЗРЕНИЯ
Острота зрения характеризует, как ни странно, лишь чувстви-
тельность центральной части зрительного поля. Даже при от-
лично корригированной остроте зрения 20/251 возможно нали-
чие центральной скотомы. Поэтому у любого больного с жало-
бами на снижение зрения его острота должна быть проверена
лучше с помощью таблицы Снеллена или по крайней мере с
помощью таблицы для рассматривания вблизи. Это исследова-
ние проводят, когда больной надевает свои привычные очки,
его можно дополнить исследованием с рассматриванием таблиц
через булавочную дырку в бумаге.
Поскольку для остроты зрения порядка 20/20 достаточно
лишь половины зрительного поля, то центральная скотома, ко-
торую можно заподозрить на основании снижения остроты
зрения, указывает на какой-то патологический процесс, распо-
ложенный кпереди от хиазмы. Для дифференцирования трех
основных причин нарушения остроты зрения (амблиопия, рети-
1 В США остроту зрения принято представлять в виде дроби, где в чис-
лителе — расстояние от исследуемого до таблицы (обычно 20 футов), в зна-
менателе — число, обозначающее читаемую строку таблицы. — Примеч. ред.
168
нопатия, нейропатия зрительного нерва) можно предложить два
дополнительных исследования остроты зрения, не требующих
сложного оборудования, которое можно обнаружить только в
кабинете офтальмолога. Ими являются проба со световым
стрессом и проба с фильтром нейтральной плотности.
При пробе светового стресса вначале определяют остроту
зрения больного [3]. После этого глаз больного освещают фо-
нариком в течение 10 сек и вновь проверяют остроту зрения.
В норме острота зрения вначале снижается, но затем возвра-
щается к исходному уровню за 1 мин. При патологии сетчатки
восстановление остроты зрения задержано.
При пробе с фильтром нейтральной плотности больной смот-
рит на таблицы через фильтр нейтральной плотности (Кодак
96, ND 2.00). У больных с амблиопией острота зрения не изме-
няется. У нормальных субъектов и больных с патологией сетчат-
ки острота зрения может снижаться на два деления шкалы,
например с 20/30 до 20/50. У больных с нейропатией зрительно-
го нерва острота зрения резко снижается на несколько делений
шкалы, например с 20/30 до 20/80 или 20/100.
ЦВЕТООЩУЩЕНИЕ И РЕАКЦИЯ ЗРАЧКА
Хотя расстройства цветоощущения могут наблюдаться при по-
лушарных повреждениях, нарушение цветоощущения считается
наиболее существенным симптомом при диагностике нейропа-
тии зрительного нерва у больного со снижением остроты зрения.
В США для исследования цветоощущения используют таблицы
Ishihara или American Optical4. Симметричное нарушение цве-
тоощущения может быть вызвано врожденным дефектом цве-
тоощущения, для дифференцирования его от приобретенных
форм нарушений следует провести дополнительные тесты. Асим-
метричное нарушение цветоощущения всегда указывает на на-
личие нейропатии зрительного нерва. При диагностике патоло-
гии зрительного нерва важно исследовать реакцию зрачка на
свет. Умеренное нарушение функции зрачка заключается в на-
чальном сужении, а* потом расширении («убегание» зрачка),
несмотря на продолжающееся воздействие светового стимула.
При односторонней патологии этот дефект легче всего обнару-
жить с помощью пробы попеременного освещения глаз (рис. 96).
Эта проба начинается с освещения лампочкой нормального
глаза, при этом его зрачок сужается, соответственно сужается и
зрачок пораженного глаза. Если быстро перенести свет к пора-
женному глазу, то можно заметить частичное расширение обо-
1 В нашей стране для исследования цветоощущения используются поли-
хроматические таблицы Рабкина. — Примеч. ред. !
160
Диффузное
освещение
5 мм
Освещен
пораженный
глаз
Снижение реакции
обоих зрачков
Освещен
здоровый
глаз
Рис. 96. Проба с попеременным освещением глаз, применяемая для диагности-
ки асимметричных поражений зрительного нерва.
Освещение пораженного глава вызывает сужение зрачка, но не столь выраженное, как
на здоровой стороне. При быстром перемещении света от здорового глаза к больному
наступает расширение обоих зрачков (в норме они должны сужаться).
их зрачков из-за нарушения реакции больного глаза, который
сейчас освещен. При возвращении света к здоровому глазу
вновь наступает сужение обоих зрачков.
ИССЛЕДОВАНИЕ ПОЛЕЙ ЗРЕНИЯ
ч*
Решетка Amsler
Простым и эффективным методом выявления центральных и
парацентральных скотом является проба с решеткой Amsler
Крис. 97). Больного просят смотреть на точку в центре решетки-
и спрашивают: видит ли он все четыре угла и четыре стороны
квадрата? все ли линии он воспринимает как прямые? имеется
170
Рис. 97. Решетка Амслера.
ли искривление каких-либо из них? Больному дают репродук-
цию решетки и просят нарисовать на ней карандашом то, что
он видит.
Исследование полей зрения
методом «лицом к лицу»
Обычно при выполнении этого исследования врач садится на-
против больного и использует два вида сравнений. При первом
из них реакция больного на зрительный стимул сравнивается
с реакцией врача, которая предположительно считается нор-
мальной. При втором типе больного просят самого сравнить
восприятие зрительного стимула в обоих глазах или в двух зо-
нах зрительного поля одного глаза.
Для сравнения зрительных полей больного и врача исполь-
зуют многие стимулы. Наиболее распространено наблюдение за
движением кисти или пальцев (наименее чувствительный сти-
мул). Чем больше по размеру и чем более интенсивен зритель-
ный стимул, тем легче пропустить мелкие дефекты полей зре-
ния. Наилучшими стимулами для исследования полей зрения
являются прямые булавки с головками из цветной пластмассы
в виде шариков диаметром 3—5 мм. Для удобства булавки
вкалывают в канцелярскую резинку или в конец карандаша.
При исследовании врач садится прямо перед больным и пере-
мещает стимул в плоскости, перпендикулярной линии взора, на
равном расстоянии от больного и врача. Больной закрывает
один глаз, врач закрывает противоположный глаз также.
Больной должен фиксировать взор на открытом глазе врача,
171
что позволяет врачу наблюдать движения глаза больного. Если
зрительный стимул находится,..посередине между исследуемым
и врачом, значит зрительные поля обоих глаз равны, что позво-
ляет врачу сравнивать свое нормальное зрительное поле, прини-
маемое за стандарт, с полями зрения больного. Больному нужно
тщательно объяснить, что он должен следить только за голов-
кой булавки, а не за карандашом и не за рукой врача. Это
исследование всегда следует начинать с демонстрации больному
слепого пятна. Если это не получается, значит больной не по-
нял объяснений и достоверность последующего исследования
будет сомнительной. Этот метод исследования наиболее досто-
верен при выявлении ретрохиазмальных дефектов полей зрения,
которые обычно более плотны по сравнению с прехиазмальными
дефектами. Впрочем, верхние дефекты полей зрения, вызванные
ишемической нейропатией зрительного нерва или окклюзиями
артерий сетчатки, также могут быть весьма плотными. Наибо-
лее важными зонами исследования являются вертикальный й
горизонтальные меридианы. Врач должен перемещать стимул
снаружи зрительного поля к центру рядом с меридианом, кото-
рый он исследует. Как только больной начинает реагировать,
исследуют тот же меридиан с противоположной стороны для
сравнения. Асимметрия восприятия в области дистальных кон-
цов горизонтальных меридианов указывает на патологию сосу-
дов сетчатки, а асимметрия в области дистальных концов
вертикальных меридианов указывает на хиазмальное или ретро-
хиазмальное поражение. Если по ходу горизонтальных и верти-
кальных меридианов не обнаружено дефектов, то достаточно
исследовать край поля зрения только по одной диагональной
осн в каждом квадранте между вертикальным и горизонталь-
ным меридианами. Иногда с помощью этой методики можно
исследовать и центральные скотомы. Для этой цели лучше все-
го подходит зрительный стимул красного цвета. При этом
исследование начинается из центра зрительного поля, врач
постепенно перемещает стимул *кнаружи и просит больного
сообщить ему, когда шарик станет красным или цвет его ста-
нет более ярким.
При использовании пальца в качестве индикатора поля зре-
ния врач вытягивает в стороны обе руки и поднимает на каж-
дой руке один или несколько пальцев для сравнения двух полей
зрения (рис. 98). Одновременное исследование двух полей зре-
ния увеличивает чувствительность пробы, поскольку небольшие
дефекты одного из полей зрения усугубляются при одновремен-
ном рассредоточении внимания на два зрительных поля. Это
типично для патологии височных долей, когда даже стандарт-
ная периметрия может не обнаружить явных дефектов полей
зрения, а при одновременной стимуляции двух полей зрения
обнаруживается, что с одной стороны больной не видит стиму-
Ш
Рис. 98. Исследование
полей зрения методом
счета пальцев.
Больной может называть
.сумму или же показывать в
-ответ те же пальцы, что ис-
-следоватсль.
ла. Для детей младшего возраста наилучшие результаты можно
получить с помощью методики счета пальцев. Даже если ребе-
нок еще не может сосчитать пальцы, его можно научить в
подражание врачу показывать количество пальцев, которое он
видит.
Кроме того, при исследовании «лицом к лицу» можно срав-
нить субъективное восприятие больным цвета в каждом из глаз
или в различных участках зрительного поля одного глаза [4, 5].
Для этого чаще всего используют красный цвет колпачков на
бутылочках с глазными каплями в кабинете офтальмолога.
Важно, чтобы врач и больной хорошо понимали, какого рода
сравнение требуется. В зоне дефекта исследуемый предмет
может больному казаться темным, а при перемещении в нор-
мальную зону он воспринимается ярче, чем он есть на самом
деле. В других случаях в зоне дефекта цвета предметов кажут-
ся больному более размытыми, светлыми, а при перемещении
в нормальную зону зрительного поля цвет становится более
насыщенным, а больной его может описывать как более тем-
ный. Лучше всего попросить больного указывать врачу, когда
предмет кажется ему наиболее ярким, или дать больному ка-
кие-либо аналогичные предметы для сравнения цвета и демон-
страции его врачу. Обычно просят больных называть момент,
в который цвет предмета кажется им наиболее похожим на
цвет пожарной машины.
При подозрении на центральную скотому красный предмет
держат перед лицом больного и просят закрывать по очереди то
один, то другой глаз (рис. 99). При этом больного спрашива-
ют, ощущает ли он какую-либо разницу в тоне и цвете пред-
мета.
Остальные пробы цветоощущения проводят для каж; ого
глаза отдельно. По обе стороны меридиана зрительного голя
помешают два красных предмета и больной сравнивает их
Цвет 100) Таким -Та :с.м провс- равнение между -'-рх-
ним и верхним височным квадрантом, нижним носо-
173
Рис. 99. Сравнение цве-
тоощущения в обоих гл а*
зах.
Рис. 100. Сравнение цве-
тоощущения в различ-
ных участках поля зре-
ния одного глаза.
Рис. 101. Простой метод
регистрации результатов
исследования цветоощу-
щения в полях зрения.
В данном случае участок па-
тологии (X) расположен в
верхнем височном квадранте
каждого глаза, что является
признаком битемпоралыюго
дефекта хиазмального про-
исхождения,
вым и нижним височным квадрантом, верхним и нижним
височными квадрантами, верхним и нижним носовыми квад-
рантами. После завершения исследования результаты его мож-
но записать в виде простого рисунка, на котором отмечают
наличие вертикальных, битемпоральяых или гомонимных дефек-
тов зрительных полей в случаях, если обнаруживается наруше-
ние цветоощущения (рис. 101).
ОЦЕНКА
После того как установлен характер дефекта зрительного поля,
необходимо собрать данные анамнеза и другую информацию,
которая требуется для проведения дифференциальной диагно-
стики и назначения дальнейших диагностических проб или лече-
ния.
ВЕРТИКАЛЬНЫЕ ДЕФЕКТЫ ПОЛЕЙ ЗРЕНИЯ
У больного с жалобами на снижение зрения и вертикальными
дефектами полей зрения (см. рис. 84) может иметь место ише-
мическая нейропатия зрительного нерва или окклюзия одной
из ветвей центральной артерии сетчатки. Диагностическая так-
тика при этих двух заболеваниях совершенно различна. Диффе-
ренцировать их можно по характерной картине глазного дна.
Ишемическая нейропатия зрительного нерва
Ишемическая нейропатия зрительного нерва представляет собой
инфаркт сегмента зрительного диска или всего корешка зри-
тельного нерва. Для этого заболевания характерна нормальная
картина сетчатки с отеком соска зрительного нерва. При этом
отек обычно бледный, отсутствует гиперемия, характерная для
неврита зрительного нерва или отека соска (рис. 102). Зона
отека соска зрительного нерва может включать только сегмент
диска, который располагается по вертикали напротив квадран-
та, в котором наблюдается дефект зрительного поля (рис.
103, а, б). В этом случае в остальной части соска зрительного
нерва часто наблюдается вторичная отечность с гиперемией,
напоминающей отек другого происхождения.
Течение заболеваний при ишемической нейропатии зритель-
ного нерва хорошо описано в работе Boghen и Glaser. Это со-
стояние может быть идиопатическим, а может вызываться ви-
сочным артериитом.
Височный артериит почти всегда наблюдается у больных
старше 70 лет, хотя иногда можно встретить заболевание и у
*более молодых людей. Другие симптомы височного артериита,
«апример, прогрессирующие головные боли, боли в жевательных
мышцах при работе нижней челюсти, ревматическая полимиал-
175
Рис. 102. Картина глазного дна при отеке зрительного диска, вызванном тре*
мя различными причинами.
а — нормальный вид диска (приведен для сравнения), обратите внимание на то, что и
в норме височный квадрант диска светлое, чем остальные, но васкуляризация его не
отличается от других, б — отек соска зрительного нерва, околососковый слой нервных
волокон — помутневший и бледный по сравнению с остальной частью глазного дна, но
середина диска по-прежнему хорошо васкуляризована и даже гиперемирована, в — нев-
рит зрительного нерва, иногда бывает неотличим от ранних стадий отека соска зри-
тельного нерва (см, рис. б), при сопутствующей потере зрения следует ставить диагноз'
неврита, г — ишемическая нейропатия зрительного нерва может напоминать картину
неврита, однако наиболее характерным признаком ее является снижение васкуляризации
и бледность диска при сохранении его отечности.
гня, ночная потливость или лихорадка неясного генеза, а также
анемия могут быть незначительными и вообще не обнаружи-
ваться. Весьма часты случаи, когда диагноз височного артерии-
та ставят после эпизода ишемической нейропатии зрительного
нерва. Поскольку у 65% больных, которые обращаются впер-
вые е признаками ишемической нейропатии зрительного нерва,
вызванной височным артериитом, в одном глазу, в последующем
обычно развивается потеря зрения в другом глазу (часто в пер-
вые 24 ч и обычно в пределах первой недели) [7, 8], то очень
важно поставить диагноз во время первого посещения врача.
Если при сборе анамнеза у такого больного возникает подозре-
176 ‘
Рис. 103. Картина глазного дна при ишемической нейропатии зрительного
нерва.
Часть диска (на рис. сегменты справа н внизу) может быть отечной и бледной, а в ос-
тальных частях на фойе отека сохраняются нормальные сосуды, а — побледнение явля-
ется признаком инфаркта части диска, при этом вертикальный дефект поля зрения рас-
полагается в противоположном квадранте, в данном случае в верхнем, б — после ост-
рой фазы отека обнаруживается картина атрофии зрительного нерва, если при этом
часть Диска, не включенная в зону инфаркта, сохраняет здоровый и хорошо васкуляри-
зированный вид (на рнс. нижний квадрант), то это является дифференциально-диагно-
стическим признаком перенесенной ишемической нейропатии, а не окклюзии центральной
артерия сетчатки.
ние на височный артериит, необходимо провести биопсию стенки
височной артерии и начать лечение стероидами. Если у больного'
с ишемической нейропатией зрительного нерва нет других сим-
птомов височного артериита, то при первом посещении необхо-
димо определить СОЭ. Если СОЭ больше 40 мм/ч, то целесооб-
разно в дальнейшем начать лечение стероидами и провести
биопсию височной артерии. Возраст большей части больных, у
которых ишемическая нейропатия зрительного нерва не связа-
на с артериитом, составляет 55—70 лет, хотя это заболевание
встречается и в 40 лет. Состояние здоровья таких больных
обычно хорошее, за исключением случаев артериальной гипер-
тензии (почти у 50%) и сахарного диабета [6, 9]. Boghen и
Glaser не обнаружили связи между атеросклерозом сонной
артерии и ишемией зрительного нерва, поэтому назначать та-
ким больным каротидную артериографию необязательно. Дан-
ная патология редко возникает во второй раз в том же глазу
но у 20—40% больных с ишемической нейропатией зрительного
нерпа в последующем наблюдается аналогичный эпизод в дру-
гом глазу.
Окклюзия центральной артерии сетчатки
Окклюзия центральной артерии сетчатки или одной из ее вет-
вей приводит к инфаркту сетчатки, в результате на этом уча-
стке развивается отек, видимый при исследовании глазного дна
177-
Рис. 104. Картина глазного дна.
а — окклюзия центральной артерии сетчатки эмболом (в настоящий момент он уже не
обнаруживается). Сетчатка под диском бледная, с признаками нифаркта. Слева от дис-
ка вндио поражение слепого пятиа в виде «вишнево-красного» пятиа. Верхние отделы
сетчатки сохранились лучше, одиако н в ннх наблюдаются бледные участки нифаркта,
свидетельствующие об ишемнн. б — окклюзия нижией ветви центральной артерии сет-
чатки эмболом (в момент исследования окклюзия еще сохраняется), дистальнее окклю-
зии сетчатка бледная и отечная.
в виде молочно-белого непрозрачного участка (рис. 104,а). Со-
сок зрительного нерва сам по себе не изменен, но отек сетчатки
может распространяться на его поверхность, при этом отмеча-
ется смазывание краев. Если процесс захватывает область сле-
пого пятна, то обнаруживается классический признак вишнево-
красного пятна (см. рис. 104, а).
Окклюзия центральной артерии сетчатки или ее ветвей мо-
жет вызываться атеросклерозом мелких сосудов, т. е. глазной
артерии или центральной артерии сетчатки, или же эмболией,
чаще всего исходящей из сонной артерии. Полная окклюзия
центральной артерии сетчатки, приводящая к инфаркту всей
сетчатки, у пожилого больного является довольно убедительным
признаком атеросклеротического поражения ретробульбарной
части центральной артерии сетчатки. Однако при внимательном
исследовании артерий сетчатки можно обнаружить эмболы, в
этом случае диагностические усилия должны быть направлены
на установление их источника в камерах сердца или в экстра-
краниальных кровеносных сосудах, при устранении их можно
надеяться на предотвращение инфаркта мозга. Эмболы могут
фрагментироваться и вымываться из сосудов сетчатки, в пос-
ледующем эти признаки могут не обнаруживаться. Однако ок-
клюзии не ствола, а ветвей центральной артерии сетчатки почти
всегда вызваны эмболией (рис. 104, б). Поэтому при обнару-
жении вертикальных дефектов полей зрения, вызванных ин-
178
фарктом сетчатки, следует предположить их эмболическую»
этиологию и дей,ство1вать в последующем так же, как и при об-
наружении видимого эмбола.
Вертикальные дефекты полей зрения
и атрофия зрительного нерва
Иногда у больных, обращающихся по поводу вертикальных де-
фектов полей зрения, обнаруживается атрофия зрительного
нерва. Это сочетание симптомов свидетельствует о перенесен-
ном некоторое время назад эпизоде потери зрения. Конечным
результатом* ишемической нейропатии зрительного нерва и
окклюзии ветви артерии сетчатки после разрешения острого-
отека является атрофия зрительного нерва. На рис. 103,6 пока-
зан сосок зрительного нерва, в одном из нижних квадрантов
которого сохранилась здоровая, хорошо васкуляризированная
ткань зрительного нерва. Этот сегмент головки зрительного
нерва остался неповрежденным во время перенесенного ранее
эпизода ишемической нейропатии зрительного нерва. При от-
сутствии этого характерного симптома бывает очень трудно ска-
зать, вызвана ли атрофия зрительного нерва перенесенной
ишемической нейропатией или окклюзией артерий сетчатки.
После любого из этих заболеваний калибр оставшихся артерий
сетчатки может быть весьма узким. Более сложные диагности-
ческие методы, например, электроретинография, могут помочь,
дифференцировать эти два состояния.
ЦЕНТРАЛЬНЫЕ СКОТОМЫ
Если у больного с жалобами на снижение зрения обнаруживает-
ся комплекс афферентных дефектов (снижение остроты зрения,
снижение цветоощущения, центральная скотома и угнетение
реакции зрачка на свет), то, вероятно, имеет место процесс,
поражающий зрительный нерв в пределах орбиты, или в опти-
ческом канале, или же в полости черепа. Природу патологичес-
кого процесса лучше всего установить на основании анамнеза.
Неврит зрительного нерва может захватывать его корешок,
в этом случае наблюдается видимый глазом отек соска. При
неврите ретробульбарной части зрительного нерва симптомати-
ка не сопровождается видимыми изменениями глазного дна.
Для нее характерно снижение остроты зрения, которое может
развиваться очень быстро, но обычно прогрессирует на протя-
жении нескольких дней (до 1 нед). Вначале снижение остроты
зрения может оставаться без изменений на протяжении несколь-
ких дней, но обыкновенно к концу второй недели зрение начи-
нает постепенно улучшаться. У значительного числа больных
зрение в достаточной степени восстанавливается [1]. У больных
179
Таблица 105. Дифференциальный диагноз постепенно прогрессирующего
двустороннего снижения зрения
Токсическая нейропатия зрительного нерва
Метаболическая нейропатия зрительного нерва
Врожденная атрофия зрительного нерва
Демиелинизирующие заболевания
Тиреоидная нейропатия зрительного нерва
Дистрофия области слепого пятна
Атипичная глаукома
Тяжелые металлы
Хи яг амин
Этамбутол
Изониазид
Стрептомицин
Дигиталис
Хлсф1П1ропамид
Тетурам
Левомицетин
Плацидил (Placidyl)
Дефицит витамина В12
Дефицит тиамина
моложе 20 лет неврит зрительного нерва обычно двусторонний.
Большая часть случаев неврита зрительного нерва наблюдается
у людей в возрасте от 20 до 40 лет, они носят односторонний
характер. Частым симптомом является резкая боль в глазу или
вокруг глаза, которая усиливается при движении глазного яб-
лока. Во многих случаях неврит зрительного нерва идиопати-
ческий, но иногда его может вызывать хроническое воспаление
в области мозговых оболочек, орбиты, параназальных синусов,
также сифилитическая инфекция, саркоидоз, туберкулез и
криптококкоз. Иногда это нарушение встречается при систем-
ных заболеваниях соединительной ткани, например, при систем-
ной красной волчанке. Если у больного нет признаков системно-
го воспалительного заболевания или воспалительных процессов
в структурах, соприкасающихся со зрительным нервом, то
больному ставят предположительный диагноз идиопатического
неврита зрительного нерва и выбирают выжидательную такти-
ку. Если через 2—3 нед от начала заболевания начинается
восстановление зрения, то рентгенологические исследования
(например, компьютерная томография) необязательны. Хотя
продолжается широкое использование стероидных средств при
лечении идиопатического неврита зрительного нерва, доказа-
тельств того, что стероиды оказывают влияние на улучшение
исхода заболевания, нет, причем в некоторых случаях опухоле-
вого сдавления зрительного нерва стероиды могут искусственно
вызывать временное улучшение зрения, что часто существенно
отдаляет постановку правильного диагноза. Поэтому мы пред-
почитаем не использовать стероиды в начальном периоде неври-
та зрительного нерва.
180
Компрессионное поражение зрительного нерва обычно имеет
опухолевую или аневризматическую этиологию и, как правило,
располагается с одной стороны. Диффузные инфильтративные
заболевания, например саркоидоз, лимфомы, лейкозы, могут
поражать один или оба зрительных нерва в пределах орбиты
или интракраниально. Злокачественные опухоли мозговых обо-
лочек часто поражают зрительные нервы. При этих состояниях
диагноз ставят на основании прежде всего компьютерной то-
мографии и исследования спинномозговой жидкости. Непрерыв-
но прогрессирующая двусторонняя потеря зрения, сопровож-
дающаяся центральной скотомой, свидетельствует о нейропатии
зрительного нерва токсической или метаболической этиологии
или же о врожденной атрофии зрительного нерва [1] (табл.
105).
БИТЕМПОРАЛЬНЫЕ ДЕФЕКТЫ ПОЛЕЙ ЗРЕНИЯ
Битемпоральные дефекты полей зрения и скотомы, связанные с
поражением области слияния зрительного нерва и хиазмы, как
и большая часть других поражений зрительного тракта, обычно
являются следствием объемных образований головного мозга
над областью турецкого седла [1, 2]. Первичным диагностичес-
ким исследованием в этих случаях является компьютерная то-
мография, на основании которой назначают дальнейшее диаг-
ностическое обследование.
ГОМОНИМНАЯ ГЕМИАНОПСИЯ
Разнообразие дефектов зрительных полей является признаком
поражений зрительного тракта. Однако изолированные пораже-
ния зрительного тракта редко бывают причиной нарушений
зрения. Если у больного с нарушением зрения обнаруживается
повреждение зрительного тракта, то в большинстве случаев оно
затрагивает и другие структуры области перекреста зрительных
нервов, что вызывает характерную неоднородность дефектов
зрения [6]. Как и при битемпоральных дефектах полей зрения,
основной причиной патологии являются объемные образования
мозга.
Причиной гомонимной гемианопсии, вызванной повреждения-
ми зрительных ответвлений к коре или повреждением затылоч-
ной доли, обычно бывает ишемический инсульт или опухоль
мозга. Характерное изменение зрительной симптоматики во вре-
мени (см. рис. 95), сопутствующие симптомы, например, зри-
тельные галлюцинации, судороги, а также данные компьютер-
ной томографии позволяют получить полную информацию о
природе объемного поражения.
181
ПРЕХОДЯЩЕЕ СНИЖЕНИЕ ЗРЕНИЯ
У многих больных отмечается преходящее снижение зрения, к.
моменту обращения к врачу у них нет нарушения зрения или*
дефектов полей зрения. В этом случае диагноз ставят на осно-
вании анамнеза и изучения временных характеристик течения*
симптомов (см. рис. 95). Потеря зрения, продолжающаяся всего
несколько секунд, вероятнее всего, связана с отеком соска зри-
тельного нерва, поэтому врач прежде всего должен искать у
больного повышение внутричерепного давления. Преходящая^
односторонняя слепота (исчезающий амавроз), продолжающая-
ся 5—10 мин, должна навести врача на мысль об атеросклеро-
тическом поражении сонных артерий (при соответствующем воз-
расте больного). Дополнительным подтверждением атеросклеро-
тической этиологии является обнаружение эмбола в артериях
сетчатки. Потеря зрения в одном зрительном поле или иногда
в одном глазу, которая развивается постепенно в течение*
15 мин, свидетельствует о мигрени и иногда наблюдается у
больных с классической мигренью без характерных головных
болей. Аналогичные эпизоды и другие неврологические симпто-
мы с постепенным началом и без головных болей иногда встре-
чаются у лиц пожилого возраста, страдавших мигренью в моло-
дости [12], однако без артериографии бывает трудно исключить
атеросклероз сонных артерий.
КОЛИЧЕСТВЕННАЯ (ФОРМАЛЬНАЯ, СТАНДАРТНАЯ)
ПЕРИМЕТРИЯ
Несмотря на то что иногда встречаются больные с нарушениями
цветоощущения или снижением яркости цветоощущения в одном
зрительном поле, у которых при стандартной периметрии обна-
руживаются нормальные поля зрения, тем не менее периметрия
остается методом выбора для лиц с тонкими нарушениями по-
лей зрения. Поэтому любой больной с жалобами на нарушение
зрения должен подтвергаться периметрии, если при обычном
обследовании аномалий у него не обнаруживается.
Хотя методика исследования «лицом к лицу» эффективна
при выявлении многих дефектов полей зрения, она не поддается
количественной оценке. Существует ряд случаев, в которых для
целей лечения необходима серийная количественная оценка по-
лей зрения. Чаще всего это требуется при глаукоме, однако
существует и ряд серьезных неврологических заболеваний, тре-
бующих серийного исследования полей зрения. Основным ослож-
нением пседоопухоли мозга является потеря зрения, которая
наблюдается у 10—25% больных, при этом заболевании, как и
при глаукоме, дефекты полей зрения начинаются с периферии
и постепенно прогрессируют. К тому времени, когда больной
182
замечает снижение остроты зрения, у него может сохраниться
только небольшая часть периферического поля зрения. Больные
с аденомами гипофиза, подвергающиеся медикаментозной тера-
пии, или больные, перенесшие хирургическое лечение патологии
гипофиза (в последующем у них может наблюдаться арахнои-
дит в области хиазмы или выпячивание хиазмы в пустое турец-
кое седло), должны подвергаться серийной количественной
периметрии в качестве одного из методов наблюдения.
Список литературы
1. Glaser J. S. Neuro-ophthalmology. Hagerstown. Md; Harper and Row,
1978, 91—104, 135.
2. Savino Pj., Paris M., Schatz N. L, Orr L. S., Corbett J, J. Optic tract syn-
drome: a review of 21 patients. — Arch. Ophthalmol., 1978,96, 656—663.
3. Glaser J. S., Savino P. Stimers K. D., McDonald S. A., Knighton R. IF.
The photostress recovery test: a practical adjunct in the clinical assessment
of visual function. — Am. J. Ophthalmol., 1977, 83, 255—260.
4. Frisen L. A versatile color confrontation test for the central visual field.
A comparison with quantitative perimetry. — Arch. Ophthalmol., 1973, 89,
3—9.
5. Trobe J. 0., Acosta P. C., Krischer J. P., Trick G. L. Confrontation visual
field techniques in the detection of anterior visual pathway lesions. — Ann.
Neurol., 1981, 10, 28—34.
6. Boghen D. R*, Glaser J. S. Ischemic optic neuropathy: the clinical profile
and natural history. — Brain., 1975, 98, 689—708.
7. Hoilenhorst R. W., Brown J. R., Wagener H. P., Shick R. Af. Neurologic
aspects of temporal arteritis. — Neurology, 1960, 10, 490—498.
8. Meadows S. P. Temporal or giant cell arteritis. — Proc. Roy. Soc. Med.,
1966, 59, 329—333.
9. Ellenberger C., Keltner J. L., Burde R. M. Acute optic neuropathy in older
patients. — Arch. Neurol., 1973, 28, 182—185.
IQ, Hellenhorst R. W. Embolic retinal phenomena. — In: Symposium on neu-
roophthalmology. Transactions of the New Orleans Academy of Ophthal-
mology/Eds. Burde R. M., J. S. Glaser, R. W. Hollenhorst et al. — St.
Louis: С. V. Mosby, 1976, 168—190.
11. Cohen M., Lessell S. A prospective study of the risk of developing multiple
sclerosis in uncomplicated optic neuritis. — Neurol., 1979, 29, 208—213,
НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ
Близкие понятия: энурез, недержание мочи при
стрессе
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
Недержание мочи — это непроизвольное выделение мочи через
мочеиспускательный канал или через свищ (фистула), соеди-
няющий мочевой тракт с поверхностью тела. Строго говоря»
это симптом или признак, а не самостоятельный диагноз, по-
скольку он может быть вызван целым рядом нарушений. Сте-
пень недержания мочи колеблется в широких пределах и основ-
ным критерием обращения больного за медицинской помощью
является, как при многих других нарушениях функций, оценка
выраженности этого симптома самим больным. По всей вероят-
ности, это в равной мере социальная и медицинская проблема»
поскольку само по себе недержание мочи редко приводит к
серьезным заболеваниям. Тем не менее оно может сопровож-
даться высыпаниями и повреждением кожи, особенно у прико-
ванных к постели ослабленных больных. Не представляя собой»
как правило, серьезной медицинской проблемы, недержание
мочи может стать серьезной психологической проблемой как
для самого больного, так и для членов его семьи. Оно может
приводить к появлению привычки уединяться, так как больной
пытается избегать ситуаций в которых он может попасть в за-
труднительное положение. И наоборот, недержание мочи может
быть связано с различными психическими аномалиями [1, 2].
Несмотря на то что недержание мочи является относительно
распространенной проблемой, истинную его распространенность
оценить трудно. Эпидемиологические исследования обнаружи-
вают распространенность установленного недержания мочи сре-
ди населения, составляющую приблизительно 1 % [3]. Почто-
вый опрос той же группы населения показал, что «неустанов-
ленное» недержание мочи наблюдается у 8% женщин и 3,3%
мужчин. Среди пациентов старше 65 лет установлено, что не-
держанием мочи страдают 10—20% общей популяции и до
50% лиц, пользующихся услугами частных лечебниц [4]. Не-
держание мочи или кала является распространенной причиной
обращаемости пожилых граждан в частные лечебницы. Среди
пациентов этих лечебниц приблизительно 75% пациентов с не-
держанием— женщины. В любой возрастной группе, за исклю-
184
чением детей моложе 14 лет, среди которых энурез более харак-
терен для мальчиков [5], частота недержания значительно выше
у лиц женского пола [3]. Эта разница, по-видимому, принци-
пиально связана с различиями в анатомическом строении моче-
испускательного канала у мужчин и у женщин, последствиями
стремительных родов, особенностями половой жизни, а также
нарушениями гормонального профиля, которые влияют на
функцию нижнего отдела мочевого тракта у женщин.
РЕГУЛЯЦИЯ МОЧЕОТДЕЛЕНИЯ В НОРМЕ
Для оценки и диагностики причины недержания мочи необ-
ходимо знать основные механизмы нормального процесса удер-
жания мочи. Прежде всего для регуляции мочеотделения необ-
ходимо наличие анатомически нормального мочевого тракта,
податливых и упругих мочевого пузыря и мочеиспускательного
канала, находящихся под контролем корковых тормозных цент-
ров. Осознанная регуляция мочеотделения обычно начинается
в возрасте 2,5—3 лет. Способность к произвольному началу
акта мочеиспускания обычно появляется в возрасте 3,5—4 лет
и к 6—7 годам ребенок в состоянии опорожнить по желанию
мочевой пузырь, содержащий любой объем мочи. К 9 годам
у 90% детей появляется способность к дневной и ночной регу-
ляции мочеотделения (5]. Большая часть остальных детей
приобретает способность к нормальному произвольному контро-
лю мочеотделения к моменту полового созревания. Потеря этой
способности, управляемой кортикальными тормозными процес-
сами, является основной причиной недержания мочи у лиц по-
жилого возраста [3, 4].
Анатомическое соотношение мочевого пузыря с мочеиспуска-
Функциопирующая
часть мочеисяус-
кательного канала
/ Расположение
/ предстательной
железы
\ Поперечнополосатая
Устья мочеточников
Мышца, выпускающая мочу
Проксимальный
(внутренний) сфинктер
Дистальный
/'(наружный) сфинктер
Рис. 105. Анатомическое соотношение мочевого пузыря и уретральных сфинк-
теров.
185
тельным каналом показано на рис. 105. Мочевой пузырь пред-
ставляет собой емкостный сосуд, способный у здорового взросл
лого при поддержании низкого внутрипузырного давления
вмещать до 500 мл мочи. Функционирующий мочеиспускатель-
ный канал и у мужчин и у женщин имеет длину около 4 см, и
во время нахождения мочи в мочевом пузыре ее поступлению в
уретру активно препятствует сокращение гладкой мускулатуры,
периуретральных поперечнополосатых мышц, эластических во-
локон и кровеносных сосудов [6]. Проксимальный уретральный
механизм, иногда называемый внутренним сфинктером, распо-
ложен в месте соединения мочевого пузыря и мочеиспускатель-
ного канала и состоит главным образом из гладких мышц.
Дистальный, или наружный, сфинктерный механизм располо-
жен на 2—3 см дистальнее шейки мочевого пузыря и состоит
как из гладких, так и из поперечнополосатых мышц. Поперечно-
полосатые мышцы главным образом обеспечивают произволь-
ный контроль за опорожнением пузыря и сокращаются первыми
в ответ на команду прекращения опорожнения. Каждый из
сфинктерных механизмов в отдельности в состоянии обеспечить
адекватную регуляцию мочеотделения, хотя у мужчин они обыч-
но лучше развиты и более функционально полноценны, чем у
женщин [7].
Повышение внутрипузырного давления, как пассивное в ре-
зультате повышения внутрибрюшного давления, так и активное
в результате непроизвольного сокращения мышцы, изгоняющей
мочу, не приводит к недержанию мочи, пока внутриуретральное
давление поддерживается на более высоком уровне. Внутри-
уретральное давление может поддерживаться за счет собствен-
ного тонуса мочеиспускательного канала, передачи внутри-
брюшного давления, приводящего к повышению давления в
проксимальной части мочеиспускательного канала, и активного
сокращения мышц. Следовательно, недержание мочи возникает,
когда внутрипузырное давление превышает внутриуретральное
в результате анатомических нарушений в мочевом пузыре и
мочеиспускательном канале, отсутствия соответствующей нерв-
ной регуляции мышц мочевого пузыря и мочеиспускательного
канала или за счет обоих механизмов.
Гладкая мускулатура мочевого пузыря и мочеиспускатель-
ного канала богата холинергическими нервными окончаниями,
а мышцы шейки мочевого пузыря и проксимальной часта
мочеиспускательного канала — адренергическими нервными
окончаниями, преимущественно а-типа [8]. О двойном характе-
ре иннервации мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
следует помнить прежде всего в связи с использованием препа-
ратов, усиливающих a-блокирующий эффект, которые могут
вызывать предрасположенность к недержанию мочи или усугуб-
лять его.
186
КЛАССИФИКАЦИЯ НЕДЕРЖАНИЯ МОЧИ
Недержание мочи можно классифицировать в зависимости от
особенностей анамнеза, физикальных симптомов и результатов
лабораторных исследований. Такое подразделение помогает в
постановке соответствующего диагноза и назначении необходи-
мой терапии. Рабочая классификация недержания мочи пред-
ставлена в табл. 106. Большую часть больных, поступающих с
недержанием мочи, можно отнести к одной из этих категорий
уже на основании данных анамнеза и физикального обследова-
ния. Однако часто наблюдаемые симптомы могут вводить в
заблуждение и для постановки точного диагноза иногда требу-
Та блица 106. Основные типы недержания мочи
<Н еотл ожн ое> недер ж а -
ние
Стрессовое недержание
Недержание при пере-
полнении
Рефлекторное недержа-
ние
Истинное, или тотальное
недержание
Экстр аурет р а льн ое не -
держание мочи
Потеря мочи, связанная с сильным желанием опо-
рожниться
Потеря мочи, связанная с повышением внутри-
брюшного давления при отсутствии сокращения
мышцы, изгоняющей мочу
Потеря мочи, когда мочевой пузырь переполнен и
моча вытекает частыми небольшими порциями
Потеря мочи, связанная с аномальной рефлектор-
ной активностью, проявляющейся отсутствием
обычного ощущения необходимости опорож-
ниться
Практически постоянная потеря мочи с накоплени-
ем небольшого количества в мочевом пузыре
«ли без него
Потеря мочи через аномальное сообщение мочево-
го канала с поверхностью тела
ется проведение целого ряда функциональных тестов. Специфи-
ческие признаки различных типов недержания мочи обсужда-
ются ниже.
ПРИЧИНЫ НЕДЕРЖАНИЯ МОЧИ
Основные причины недержания мочи представлены в табл. 107.
Врожденные анатомические дефекты и выраженные неврологи-
ческие нарушения обычно диагностируются легко, хотя для
выбора оптимального лечения может потребоваться тщательное
обследование. Наиболее распространенными причинами недер-
жания мочи являются стрессовое недержание у женщин средне-
го и пожилого возраста, отсутствие тормозящей регуляции у по-
жилых мужчин и женщин, а также первичный и вторичный
энурез в доподростковом возрасте. Появлению недержания мочи
у одного и того же больного могут способствовать большое чис-
187
Таблица 107. Причины недержания мочи
Врожденные причины
Приобретенные причины
Уретральное
недержание
Экстраурет-
ральное не-
держание
Миеломенингоцеле
Недоразвитие
крестцовых сег-
ментов спинного
мозга
Первичный энурез
Анатомические
Стрессовое недержание
Травматическое повреждение мочеиспус-
кательного канала
Выворот мочевого
пузыря
Эписпадая
Эктопия мочеточ-
ника
Открытый мочевой
проток
Хирургическое повреждение мочеиспус-
кательного канала
Простая простатэктомия
Радикальная простатэктомия
Трансуретральная резекция задних к л а.-
панов мочеиспускательного канала
Y—V пластика шейки мочевого пузыря
Устранение задней стриктуры мочеиспу-
скательного канала
Обструкция с недержанием при переполз
ненном дочевом пузыре
Увеличение предстательной железы
Контрактура шейки мочевого пузыря
Стриктура уретры
Н евролог н чески е
Травма 'Или опухоли спинного мозга
Дегенеративные неврологические за-боле*
вания
Неотложное недержание
Чувствительные
Воспалительные
Иди он атиче ски е
Опухоль
Моторные (растррможение мочевого- пу-
зыря)
Вторичный энурез
Пузырно-влагалищный свищ
Мочеточниково-влагалищный свищ
ло различных факторов и заболеваний. У большинства больных
установить рабочий диагноз позволяют тщательно собранный
анамнез, физикальное обследование и проведение нескольких
простых тестов [9].
АНАМНЕЗ
Нередко степень недержания мочи не соответствует выраженно-
сти остальных наблюдаемых симптомов. Некоторые больные
относятся терпимо к потерям значительного количества мочи,
188
другие же обращаются за медицинской помощью при появле-
нии первых признаков потери небольшого количества мочи*
Тщательно собранный анамнез дает возможность определить в;
общих чертах тип недержания и направить последующее обсле-
дование больного на постановку соответствующего диагноза и
выбор оптимального метода лечения.
Анамнез болезни. При первичном опросе необходимо оце^
нить, имеется ли недержание мочи, а также сопутствующие
урологические и неврологические нарушения. Как долго сущест-
вует недержание мочи? Какова его выраженность? Пользуется
ли больной специальными предохранительными средствами, на-
пример, мягкой прокладкой или другими приспособлениями?"
Какой характер имеет недержание — постоянный или периодиче-
ский? Постоянное недержание свидетельствует об экстраурет-
ральных нарушениях, например, мочевом свище [10], либо можег
быть связано с тяжелой утратой функции мочеиспускательного*
канала. Периодическое недержание может проявляться выделе-
нием небольшого количества мочи или излиянием большого объе-
ема. Энурез —это внезапное неконтролируемое опорожнение, ш
хотя часто к нему относят простое ночное недержание мочи, он*
может происходить и днем, и ночью, поэтому следует различать,
ночной и дневной энурез.
Этот тип недержания обычно наблюдается у детей и лиц-
пожилого возраста и обусловлен отсутствием кортикального кор-
кового торможения мочеиспускательного рефлекса.
Если при недержании теряются небольшие количества мочщ.
зависит ли оно от физической активности и имеется ли у боль-
ного желание опорожниться? Если оно зависит от физической'
активности, то требуется ли сильная физическая нагрузка илш
достаточно изменения положения тела или легкого покашлива-
ния? Недержание, зависящее от физической активности, или
стрессовое недержание, может быть обусловлено непроизволь-
ным сокращением мышцы, изгоняющей мочу, или нарушением-
работы сфинктера. Различить их на основе только анамнести-
ческих данных довольно трудно [11], однако наличие в анамне-
зе указаний на ча,стые и внезапные мочеиспускания свидетель-
ствует о непроизвольном сокращении мышцы, изгоняющей мочу;
Имеются ли сопутствующие симптомы поражения мочевого-
тракта? Частое и внезапное мочеиспускание, характерное для-
непроизвольного сокращения мышцы, изгоняющей мочу, может
быть признаком инфекционного1 поражения мочевого тракта.
На инфекцию мочевого тракта указывают также жжение ВО'
время мочеиспускания, боли в области таза, нижней части
спины и промежности. Гематурия может быть связана либо с
инфекцией, либо с опухолью мочевого тракта, и ее наличие,
особенно у лиц в возрасте старше 45 лет, заслуживает тщатель-
ного урологического обследования. Имеются ли симптомы обст-
18t>
фукции мочеиспускательного канала, например, уменьшение
диаметра и силы струи, колебания напора, прерывистость моче-
испускания и выделение мочи каплями в конце акта мочеиспус-
кания?
Необходимо попытаться обнаружить важные сопутствующие
симптомы, касающиеся регуляции работы мочевого пузыря, сек-
суальной функции и функции нижних конечностей. Двигатель-
ная и чувствительная иннервация мочевого пузыря осуществля-
ется преимущественно Sn-iv сегментами спинного мозга. Эти
сегменты иннервируют также нижние участки кишечника и по-
ловые органы. Нарушение сексуальных функций, изменение
режима работы кишечника или недержание кала могут свиде-
тельствовать о патологии крестцовых или дистальных отделов
спинного мозга как причине недержания мочи. Подобным обра-
зом, любая патология, влияющая на спинной мозг, приводящая
к неврологическим нарушениям функции мочевого пузыря* мо-
жет также оказывать влияние и на нижние конечности, приводя
к появлению слабости, спазмам мышц или нарушениям чувст-
вительности.
Анамнез перенесенных заболеваний. Здесь важными явля-
ются факты, относящиеся к перенесенным болезням мочевого
тракта или половых органов и неврологическим заболеваниям.
Особое значение имеют хирургические процедуры на мочеиспус-
кательном канале у мужчин, например, простатэктомия или
ликвидация стриктуры уретры. У женщин следует учитывать
любые гинекологические процедуры, например, гистерэктомию
(простая или радикальная), восстановление передней стенки
влагалища или предшествующее хирургическое лечение недер-
< жания мочи. Появление постоянного истечения мочи спустя
I—4 нед после гистерэктомии почти всегда связано с развитием
пузырно-влагалищного свища. Подвергался ли больной радиа-
ционной терапии по поводу опухолей в области таза или поло-
вых органов? Радиационная терапия иногда приводит к пора-
жению тканей, которое может сразу не проявляться и стать
заметным лишь спустя много лет.
Имеются ли в анамнезе неврологические заболевания или
операции? Операция по поводу повреждения поясничного меж-
позвоночного диска свидетельствует о возможности неврологи-
ческой дисфункции мочевого пузыря. Некоторые внутричереп-
ные операции могут приводить к нарушению корковой тормоз-
ной регуляции. Есть ли в анамнезе диабет?
Семейный анамнез. Этот аспект, по всей вероятности, имеет
значение только при детском энурезе. Ночное недержание мочи
у родителей или братьев и (сестер ребенка, имеющего это нару-
шение, представляет собой распространенное явление и свиде-
тельствует о семейном характере доброкачественной патологии
[5].
*990
Лекарственный анамнез. На функцию нижнего отдела моче*
вого тракта может оказывать влияние любой препарат, воздей*
ствующий на вегетативную регуляцию (как стимулирующий^
так и тормозящий). Необходимо отметить следующие классы
препаратов: гипотензивные, психотропные, противогистаминные,
противовоспалительные и желудочно-кишечные средства. Сбор*
лекарственного анамнеза особенно важен у больных пожилого
возраста, которые могут принимать множество препаратов, спо-
собных дополнять эффект друг друга.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Физикальное обследование направлено в основном иа мочепо-
ловую систему, однако общее обследование также является не-
обходимым для полноценной оценки жалоб и определения оп-
тимальной терапии.
Исследование состояния психики имеет значение-, когда нуж-
но установить, имеется ли ;в основе недержания мочи повреж-
дение коркового тормозящего влияния, поскольку между этими*
двумя факторами имеется определенная корреляция [4]. Кро-
ме того, необходимо оценить общую подвижность больного,
особенно пожилого, так как временная потеря подвижности,
например, в результате перелома или артрита, часто способст-
вует появлению недержания мочи [4].
Обследование живота может выявить явные аномалии, на-
пример, выворот мочевого пузыря. Капли мочи и околопупочное
воспаление могут наблюдаться при непроходимом мочевом*
протоке, хотя это расстройство встречается редко. Пальпация
увеличенного мочевого пузыря помогает выявить больных с за-
держкой мочи и недержанием при переполненном мочевом-
пузыре.
Обследование половых органов у мужчин редко что-либо
дает, разве что может обнаружить наличие эритемы и экскориа-
ций в результате недержания мочи. Уплотнение придатка яич-
ка, особенно в пожилом возрасте, свидетельствует об инфекции
мочевого тракта. Для определения, появляется ли недержание
мочи в результате повышения внутрибрюшного давления, боль-
ного просят покашлять. Если имеется истечение мочи, вытекает
ли малое ее количество (стрессовое недержание) или кашель,
вызывает полное опорожнение? При обследовании предстатель-
ной железы определяют ее размеры. Увеличение ее может на-
ступать в результате доброкачественной гиперплазии или рака.
Следует помнить, что размеры железы не обязательно коррели-
руют со степенью непроходимости мочевого тракта.
Обследование наружных женских половых органов позволя-
ет оценить гормональные влияния на ткани влагалища. Атрофи-
ческий вагинит, признаком которого является истонченная^
19 D
глянцевитая, эритематозная и рыхлая слизистая, может быть
^предрасполагающим или усугубляющим фактором у женщин в
постклимиктерическом периоде. Имеется ли грыжа мочевого
пузыря, прямой кишки или выпадение влагалища? Наличие или
-отсутствие этих нарушений дает некоторую информацию о це-
лостности укрепляющих таз тканей. Врач должен попросить
^больную покашлять или натужиться во время осмотра влагали-
ща, что позволяет оценить, хорошо ли укреплены мочеиспуска-
тельный канал и основание мочевого пузыря. Большой пузырно-
влагалищный свищ может быть заметен при осмотре влагали-
ща с использованием зеркала, однако определение срщцей
меньшего размера может потребовать специальных мероприя-
тий. Чтобы определить наличие болезненности, свидетельствую-
щей о воспалении мочевого пузыря, пальпируют его основание
ш мочеиспускательный канал. Просвет мочеиспускательного
канала необходимо осмотреть для оценки наличия гнойного
отделяемого, которое обнаруживается при уретральном дивер-
тикуле.
При осмотре мочеиспускательного канала при недержании
мочи больную необходимо попросить покашлять при частично
наполненном мочевом пузыре. Для выполнения пробы Bonney
указательным и средним пальцами приподнимают переднюю
стенку влагалища, стараясь не пережать мочеиспускательный
канал. Если этот прием препятствует истечению мочи во время
кашля и оно возобновляется, когда прекращают приподнимать
переднюю стенку влагалища, ставят предварительный диагноз
анатомического стрессового недержания. Однако во многих
случаях получают ложноположительные результаты, и некото-
рые исследователи считают, что эта проба мало что дает для
диагностики [И].
Неврологическое обследование. Помимо общего неврологи-
ческого обследования к нарушению функции мочевого тракта
имеют отношение некоторые особые методы обследования. Об-
следуют силу и чувствительность нижних конечностей. Проверя-
ют глубокие сухожильные рефлексы и рефлекс Бабинского для
«оценки наличия симптомов поражения надкрестцовых проводя-
щих путей спинного мозга.
Чувствительность промежности и половых органов к уколам
иголкой дает представление о степени целостности Sn-iv сег-
ментов спинного мозга. Проведение этих чувствительных им-
пульсов осуществляется через срамной нерв, и хотя они прямо
не коррелируют с нарушением функции мочевого пузыря, их
сохранность дает возможность обоснованно оценить функцию
спинного мозга в данных дерматомах. Оценить функцию крест-
цовых сегментов спинного мозга позволяет также исследование
тонуса анального сфинктера и произвольной регуляции его сок-
ращений. Анальный рефлекс и бульбокавернозный рефлекс
Z
Д92
можно оценить *с помощью поглаживания кожи промежности и
надавливания на головку полового члена или клитор. Если дуга
сакральных рефлексов интактна, анальный сфинктер сокраща-
ется. Однако следует не забывать, что у значительной части
популяции в норме бульбокавернозный рефлекс отсутствует.
ИАГНОСГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
АНАЛИЗ МОЧИ
Для определения инфекции мочевого тракта или гематурии
всем больным следует производить микроскопическое исследо-
вание мочи. Если в анамнезе имеются указания на инфекцию
мочевого тракта, обнаруживаются характерные для нее симпто-
мы или изменения в анализе мочи, производят бактериологичес-
кое исследование с определением чувствительности к антибио-
тикам.
ИССЛЕДОВАНИЕ ОСТАТОЧНОГО ОБЪЕМА МОЧИ
Измерение остаточного объема мочи в мочевом пузыре немед-
ленно после мочеиспускания помогает в оценке больных с по-
дозрением на обструкцию мочевого тракта, а также пожилых
больных, у которых анамнестические данные могут быть скуд-
ными, а частота обструктивных нарушений по сравнению с дру-
гими возрастными группами несколько выше. Больного просят
опорожнить мочевой пузырь, и непосредственно после этого
через мочеиспускательный канал вводят тонкий катетер
(12-14F) и измеряют остаточный объем мочи. В норме он дол-
жен быть меньше 30 мл. Получаемая при этом моча может
использоваться для бактериологического исследования и опре-
деления чувствительности к антибиотикам.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
Экскреторную урографию (внутривенная пиелография, ВПГ)
1роизводят у больных с подозрением на обструкцию мочевого
тракта, с инфекцией мочевого тракта в анамнезе, с постоянным
недержанием мочи, особенно если оно появилось после произ-
веденного недавно хирургического вмешательства. У больных с
явными признаками неврологических заболеваний мочевого пу-
зыря могут наблюдаться изменения на ВПГ, например расши-
рение мочеточника или почечной лоханки, которые оказывают
влияние на лечебную тактику. Может обнаруживаться мочеточ-
никововлагалищный свищ или обычно сопутствующая ему об-
струкция мочеточника. При недержании мочи в результате
эктопии мочеточника на ВПГ может обнаруживаться двойная
193
коллекторная мочевая система [12], появляющаяся в нижнем^
полюсе собирательной системы при плохом функционировании
эктопической верхней системы.
Можно производить простую цистографию или сочетать ее
с исследованием давления и потока мочи. На цистограмме мо-
гут обнаруживаться пузырно-влагалищный свищ или заброе
контраста в нижнюю собирательную систему при полном раз-
двоении мочеточника (эктопический мочеточник). На боковых^
снимках, выполненных во время натуживания или напряжения*
может наблюдаться опущение основания мочевого пузыря и
проксимальной части мочеиспускательного канала, характерное*
для анатомического стрессового недержания мочи. Состоятель-
ность дистального механизма (наружного сфинктера) прове-
ряют, попросив больного прекратить опорожнение мочевого
пузыря; при этом, если мочеиспускательный канал в норме, то
наблюдается «перекрытие» контраста [7, И].
цистоскопия
Эндоскопическое исследование мочевого пузыря и мочеиспуска-
тельного канала нередко дает ценную информацию для диагно-
стики и лечения. Во время исследование можно произвести
оценку остаточного объема, если это не было сделано ранее или
имеется необходимость в повторении данной процедуры.
На слизистой мочевого пузыря могут обнаруживаться приз-
наки хронического воспаления, например эритема или кистоз-
ный цистит. На фоне обструкции или нейрогенной дисфункции
мочевого пузыря может наблюдаться образование перекладин,
кист и дивертикулов слизистой оболочки. Может определяться
йузырновлагалищная фистула; чаще всего она наблюдается
непосредственно над межмочеточниковым гребнем. Иногда мо-
гут обнаруживаться необычные поражения слизистой мочевого
пузыря.
Мочеиспускательный канал обследуют на наличие последст-
вий перенесенных ранее хирургических вмешательств в обла-
сти выходного отверстия мочевого пузыря, хирургического или^
травматического повреждения области наружного сфинкера и
стриктуры мочеиспускательного канала. Могут обнаруживаться
ригидность или неподвижность околоуретральных тканей в ре-
зультате перенесенной операции, ранения или облучения. Мож-
но обнаружить эктопически расположенное отверстие для выхо-
да мочи, однако обычно заметить его очень трудйо.
ИНДИКАТОРНЫЕ МЕТОДЫ
В некоторых случаях, когда обнаружить пузырно-влагалищный
или пузарно-уретрально-влагалищный свищ на основании ос-
мотра с помощью влагалищного зеркала, эндоскопического и?
194
рентгенологического исследования не удается, их можно визуа-
лизировать при помощи внутривенного введения индиго карми-
на и (или) внутрипузырной истилляции индиго кармина или
молока. Помещение пористой губки во влагалище покажет,
происходит ли истечение мочи через мочеиспускательный канал
или через свищ, расположенный выше, в своде влагалища.
УРОДИНАМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Современные методы уродинамического исследования позволя-
ют произвести тщательное функциональное исследование мыш-
цы, изгоняющей мочу, и мочеиспускательного канала [7, 11, 13,
14]. Такое исследование необходимо для оценки и лечения
неврологической дисфункции мочевого пузыря и осложненного
недержания мочи. Необходимый уровень исследования отчасти
зависит от специфики нарушения и отчасти от подхода исследо-
вателя. Различные виды уродинамических исследований вкрат-
це рассматриваются ниже.
Основным скрининговым методом исследования является
определение скорости потока мочи, представляющего собой об-
щий показатель функции мочеиспускательного канала и мыш-
цы, изгоняющей мочу. Помощь в диагностике может оказать
измерение пикового потока, среднего потока и времени потока,
однако общепринято, что наиболее полезным параметром явля-
ется пиковый поток [15]. Величина потока варьирует в зависи-
мости от объема опорожнения, пола и возраста [15, 16]. Элект-
ромиография поперечнополосатого наружного сфинктера может
использоваться дополнительно для определения адекватности
его расслабления во время опорожнения мочевого пузыря [17].
У женщин с нарушенной резистентностью мочеиспускательного
канала и анатомическим стрессовым недержанием могут наблю-
даться очень высокие значения пикового потока.
По очертанию кривой давления в мочеиспускательном кана-
ле измеряют внутриуретральное давление, а также производят
статические измерения сопротивления [18] и динамическое ис-
следование в процессе измерения давления и потока [13]. Эти
измерения не столь информативны, как считали поначалу, одна-
ко могут оказаться пригодными для общей оценки и лечения
осложненной пузырно-уретральной дисфункции.
Цистометрография, пожалуй, наиболее информативный пока-
затель функции мочевого пузыря, может осуществляться раз-
личными способами. Важными показателями являются: функ-
циональная емкость мочевого пузыря, чувствительные восприя-
тия во время наполнения мочевого пузыря, наличие или отсут-
ствие неподавляемых сокращений мочевого пузыря, наличие или
-отсутствие нормальной сократительной реакции на наполнение
мочевого пузыря и способность пациента подавлять эту реак-
195
цию. Электромиографию наружного сфинктера можно комбини-
ровать с цистометрографией для выяснения, имеется ли адек-
ватное расслабление поперечнополосатой периуретральной
мышцы во время сокращения мочевого пузыря. Одновременное
измерение ректального (внутрибрюшное) давления позволяет
отличить первичное увеличение внутрипузырного давления
(которое регулируется мышцей, изгоняющей мочу) от вторич-
ного, возникающего в результате повышения общего внутри-
брюшного давления во время кашля, смеха или напряжения
при опорожнении. Наиболее важными факторами при оценке
больного с недержанием мочи являются функциональная ем-
кость мочевого пузыря и наличие неподавляемой или гиперак-
тивной реакции мышцы, изгоняющей мочу.
При использовании контрастного вещества для наполнения
мочевого пузыря цистометрографию можно комбинировать с
рентгенографией. Одновременное измерение внутрибрюшного и
внутриуретрального давления, величины потока мочи, а также
результаты электромиографии наружного сфинктера могут ис-
пользоваться для всесторонней оценки функции мочевого пузы-
ря и мочеиспускательного канала [11, 13]. Несмотря на то что
не у всех больных имеется необходимость в столь всестороннем
исследовании, оно может оказаться весьма ценным у лиц с
осложненными расстройствами мочеиспускания.
ОЦЕНКА
Из представленного сообщения видно, что для оценки больного
с недержанием мочи применяется большое количество различ-
ных методов исследования. Необходимый уровень исследований
определяется клинической ситуацией, анамнестическими осо-
бенностями и физикальными симптомами. Краткое обсуждение
наиболее распространенных причин недержания мочи может
оказать помощь в систематизации этих данных. Энурез у детей,
стрессовое недержание у женщин и недержание мочи у пожи-
лых— это наиболее распространенные ситуации, для оценки и
лечения которых обращаются к врачу.
Некоторая степень недержания мочи вплоть до 9 лет может
наблюдаться у 10% детей [4]. В прошлом эти дети нередко
подвергались урологическому исследованию, однако в современ-
ных исследованиях было ясно показано, что необходимости в
таком подходе нет, если отсутствуют сопутствующая инфекция
мочевого тракта или симптомы обструкции [19, 20]. Рациональ-
ная тактика у большинства больных базируется на результатах
анамнеза, физикального обследования и анализа мочи.
Стрессовое недержание мочи у женщин остается в опреде-
ленной степени проблематичным. Стрессовое недержание может
быть симптомом, признаком и состоянием [21]. Данные анамне-
196
за бывают противоречивыми [11]; наилучшие результаты лече-?
ния обычно получают при тщательном и детальном обследова-
нии, включая анализ мочи, рентгенографию, цистоуретроскопию
и уродинамическое исследование [13]. Особо важными показа-
телями необходимости в детальном обследовании являются не-
состоятельная операция по поводу недержания мочи, а также
выраженные симптомы внезапного и частого недержания [22].
По-видимому, больных с такими проявлениями лучше всего на-
правлять в специальные центры.
Недержание мочи у пожилых чаще всего обусловлено нару-
шением коркового торможения или несостоятельным сфинктером
мочеиспускательного канала [9, 23]. Уровень обследования
этих пациентов также в значительной мере зависит от клини-
ческой ситуации. Нередко пациентов, прикованных к постели,
а также больных с тяжелыми нарушениями корковых функций
лучше лечить простыми методами, с использованием мочевого
катетера и ухода, а не подвергать расширенному обследованию.
У больных с менее тяжелыми расстройствами логическая и
последовательная оценка дает возможность осуществлять адек-
ватное лечение при минимальных затратах и использовании
инвазивных методов исследования [9]. Следование принципам,
намеченным в настоящей главе, позволит поставить точный ди-
агноз и осуществить рациональное планирование ведения боль-
шинства больных.
Список литературы
1. F rewen W, К. An objective assessment of the unstable bladder of psycho-
somatic origin. — Br. J. Urol., 1978, 50, 246—249.
2. Berg L, Fielding D., Meadow R. Psychiatric disturbance, urgency, and
bacteriuria in children with day and night wetting. — Arch. Dis. Child.,
1977, 52, 651—657.
3. Fenely R. C. L., Shepherd A. M., Powell P. H., Blannin 7. Urinary incon-
tinence: prevalence and needs. — Br. J. Urol., 1979, 51, 493—496.
4. Ouslander J. G., Kane R. L.f Abrass L B. Urinary incontinence in elderly
nursing home patients. — J. A. M. A., 1982, 248, 1194—1198.
5. Doleys ZZ M., Dolce J. J. Toilet training and enuresis. — Pediatr. Clin.
North., 1982, 29, 297—313.
6. Gosling J. The structure of the bladder and urethra in relation to functi-
on.— Urol. Clin. North Am., 1979, 6, 31—38.
7. Turner-Warwick R. T. Observations on the function and dysfunction of the
sphincter and detrusor mechanisms. — Urol. Clin. North Am., 1979, 6, 13.
8. Elbladawi A. Neuromorphologic basis of vesico-urethral function: I. Histo-
chemistry, ultra-structure, and function of intrinsic nerves of the bladder
and urethra. — Neurourol. Urodynam., 1982, 1, 3—50.
9. Hilton P„ Stanton S. L. Algorithmic method for assessing urinary incon-
tinence in elderly women. — Br. Med. J., 1981, 282, 940—942.
10. Goodwin W, E., Scardino P. T. Vesicovaginal and ureterovaginal fistulas:
a summary of 25 years of experience. — J. Urol., 1980, 123: 370—374.
11. Stanton S. L. Preoperative investigation and diagnosis. — Clin. Obstet.
Gynecol., 1978, 21, 705—724.
197
12. Zomow D. H. Embryology of urinary incontinence. — Urology, 1977, 10,
293—300.
13. McGuire E. L, Lytton B., Pepe V., Kohorn E. I. Stress urinary incontinent
ce. — Obstet. Gynecol., 1976, 47, 255—264.
14. Mayo M. E., Ansell J. S. Urodynamic assessment of incontinence after,
prostatectomy. — J. Urol., 1979, 122, 60—61.
15. Drach G. W., Layton T., Bottacini M. 7?. A method of adjustment of male
peak urinary flow rate for varying age and volume voided. — J. Urol.,
1982, 128, 960—962.
16. Siroky M. B., Olsson C. A., Krane R. J. The flow rate nomogram: I. De-
velopment.— J. Urol., 1979, 122, 665—668.
17. Kaplan W. E., Fir lit C. F., Schoenberg H. W. The female urethral syndro-
me: external sphincter spasm as etiology. — J. Urol., 1980, 124, 48—49.
18. Brown M., Wickham J. The urethral pressure profile. — Br. J. Urol., 1969,
41, 211—216.
19. Redman J. F., Seibert J. J. The uroradiographic evaluation of the enuretic
child. —J. Urol., 1979, 122, 799—801.
20. Kass E. Diokno A. C., Montealegre A. Enuresis: principles of manage-
ment and result of treatment. — J. Urol., 1979, 121, 794—796.
21. Bates P., Bradley W. E., Glen E. et al. The standardization of terminology
of lower urinary tract function. — J. Urol., 1979, 121, 551—554.
22. Stanton S., Cardozo L., Williams J. E.> Ritchie D., Allan V. Clinical and
urodynamic features of failed incontinence surgery in the female. — Obstet
Gynecol., 1978, 51, 515—520.
23. Vetter N. J., Jones D. A., Victor C. R. Urinary incontinence in the elderly
at home. — Lancet, 1981, 2, 1275—1277.
ОБМОРОК
Близкие понятия: потеря сознания, затемнение
сознания
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
Обморок определяют как кратковременную потерю сознания,
протекающую с потерей постурального тонуса [1]. Обморок
следует отличать от других состояний, протекающих с наруше-
нием сознания: эпилепсии, комы, головокружения вестибуляр-
ной природы, нарколепсии, внезапного падения и головокруже-
ния невестибулярной природы. Пресинкопе, головокружение и
обморокоподобное состояние являются менее четко определен-
ными понятиями, которыми порой обозначают более слабо вы-
раженные степени одного и того же расстройства.
Обморок относится к распространенным симптомам; около
30% здоровых взрослых сообщают по меньшей мере об одном
эпизоде потери сознания в течение жизни [2]. Спектр заболева-
ний, приводящих к обмороку, довольно широк и варьирует от
распространенных, имеющих благоприятный исход, до тяжелых,
угрожающих жизни патологических состояний [3, 4, 5]. В оп-
ределенных группах больных, особенно у лиц, страдающих
сердечно-сосудистыми заболеваниями, обморок может быть
симптомом, предшествующим внезапной смерти; следовательно,
больные с этим симптомом требуют досконального обследова-
ния.
ПРИЧИНЫ
Обморок .можно классифицировать в соответствии с тремя ос-
новными категориями причин: не связанных с сердечно-сосу-
дистыми заболеваниями, связанных с сердечно-сосудистыми за-
болевания и неустановленных причин (табл.108).
Причины, не связанные
с сердечно-сосудистыми заболеваниями
Вазодепрессорный обморок. Наиболее распространенный обмо-
рок, не связанный с сердечно-сосудистыми причинами, вазодеп-
рессорный или вазовагальный обморок («дурнота»), возникает
199
Таблица 108. Причины и типы обморока
--с---------------------------
Причины, не связанные с cqp-
д еч но - сое у ди с т ым и за бол ев а -
НИЯМИ
Причины, связанные с сердеч-
но-сосудистыми заболевания-
ми
Неустановленн ые причины
В азодепресс о рн ы й (в. а з ов а г а л ьн ы й) обм о -
рок
Ситуационный обморок
Обморок при мочеиспускании
Обморок при дефекации
Кашлевой обморок
Обморок при глотании
Ортостатическая гипотензия
Лекарственный ^морок
Заболевания создав .мозга
Обморок при повышенной чувствительности
к ар оти д иого сии уса
Снижение сердечного выброса
Аритмия
Обморок неясного происхождения
в любом возрасте, но чаще в молодом и реже — в старческом.
Вазодепрессорный обморок возникает в ответ на внезапный
эмоциональный стресс или в случаях реального, угрожающего
или воображаемого повреждения. Примерами ситуаций, кото-
рые приводят к вазодепрессорному обмороку, являются боль,
вид крови, инструментов и венепункция. Он преимущественно
возникает при нахождении больного в вертикальном положении
и реже — в положении сидя. Обычно такой обморок характери-
зуется наблюдающимися в течение нескольких минут продро-
мальными симптомами, включая слабость, бледность, потоот-
деление, тошноту, усиление перистальтики кишечника, зевоту,
отрыжку и ослабление зрения, которые сопровождаются поте-
рей сознания, протекающей с артериальной гипотензией и бра-
дикардией. Обычно больной бледен, на кожных покровах заме-
тен пот; в горизонтальном положении артериальное давление,
пульс и сознание возвращаются к норме в течение нескольких
минут. Обморок может повториться при возвращении в верти-
кальное положение.
Вазодепрессорный обморок может быть обусловлен гемоди-
намическим механизмом, поскольку при нем значительно сни-
жается сосудистое сопротивление в скелетных мышцах и других
крупных сосудистых бассейнах, например, брыжеечном, почеч-
ном и мозговом. Падение общего периферического сопротивле-
ния сосудов не компенсируется повышением сердечного выбро-
са, как это происходит у здоровых лиц при наличии распростра-
ненной сосудистой дилятации. Причина, в силу которой
сердечный выброс не отвечает на этот стимул, неизвестна.
Ингибирующее влияние блуждающего нерва, по-видимому, не
относится к предрасполагающим факторам, поскольку вагусная
200
блокада с помощью атропина не предотвращает возникновений
вазодепрессорного обморока.
Ситуационный обморок. Обморок может возникать в ответ
на отправление нормальных функций организма.
Обморок при мочеиспускании. Имеются сооб-
щения о возникновении обморока во время мочеиспускания у
мужчин молодого и среднего возраста. Обычно обморок возника-
ет среди ночи, во время или непосредственно после опорожне-
ния, нередко без предшествующих симптомов [6]. Обычно эпи-
зоды обморока не повторяются и многие сообщают о принятии
больших количеств алкогольных напитков перед сном, наличии
вирусной инфекции, усталости или пониженном питании непос-
редственно перед эпизодом. Повторные обмороки при мочеис-
пускании возникают у больных с обструкцией шейки мочевого
пузыря, феохромоцитоме стенки мочевого пузыря, тяжелой
хронической ортостатической гипотензии или бывают проявле-
нием психомоторной эпилепсии, возникающей во время мочеис-
пускания. Механизм развития обморока при мочеиспускании
изучен недостаточно, и у большинства больных установить его
причину не удается.
Обморок при дефекации. Есть сообщения о воз-
никновении обморока во время дефекации у пожилых лиц, эти
эпизоды обычно не повторяются [7]. Механизм дефекационного
обморока неизвестен.
Кашлевой обморок. Обморок, возникающий после
пароксизма тяжелого кашля, называют кашлевым обмороком
[8]. Обычно он возникает у мужчин среднего возраста,
склонных к ожирению и употребляющих много алкогольных
напитков. Кашлевой обморок может возникать при острых вос-
палительных заболеваниях, приводящих к тяжелому кашлю,
однако чаще ассоциируется с такими хроническими заболевани-
ями легких, как хронические обструктивные заболевания, брон-
хиальная астма, бронхоэктатическая болезнь, пневмокониоз,
саркоидоз и туберкулез. Кроме того, он встречается при гипер-
трофической кардиомиопатии и вклинении миндалин мозжечка.
Патогенез кашлевого обморока плохо изучен. Он может быть
обусловлен длительным эффектом Вальсальвы или стремитель-
ным повышением давления спинномозговой жидкости, приводя-
щим к эффекту, подобному внутреннему сотрясению мозга.
Обморок при глотании. Есть единичные сообще-
ния об обмороке, возникающем во время глотания. Обычно он
обусловлен поражением пищевода или быстрым растяжением:
желудка [9].
Ортостатическая гипотензия. Значительная ортостатическая
гипотензия может привести к обмороку. Ортостатическая гипо-
тензия наблюдается в целом ряде клинических ситуаций, про^-
текающих с уменьшением объема циркулирующей крови или
201
Таблица 109. Причины ортостатической гипотензии
Уменьшение объема цир-
кулирующей кроии -или
скопление крови в ве-
нозном бассейне
Ф ар м апологические
средства
Нейрогенная гипотензия
Длительное пребывание в постели
Длительное пребывание в положении стоя
Дегидратация
Кровотечение
Выраженное варикозное расширение вей
Недостаточность на дп оч ечников
Г ипотензивные
Диуретики
Нитраты
Артериальные вазодилятаторы
Блокаторы кальциевых каналов
Левад опа
Производные фенотиазинов и транквилизаторы
Патология периферической нервной системы
Заболевания спинного мозга
Хирургия еска я сим патэктоми я
Идиопатическая постуральная гипотензия
Синдром Шая — Дрейджера
венозного возврата. Ортостатическую гипотензию могут также
вызывать различные фармакологические средства и заболева-
ния центральной и периферической нервной системы (табл. 109).
Лекарственный обморок. Лекарственные препараты относят-
ся к распространенным причинам обморока, и лекарственный
анамнез имеет очень важное значение в определении этиологии
обморочного эпизода. Лекарства могут приводить к обмороку
за счет четырех различных механизмов:
1. Постуртльная гипотензия. Постуральную гипотензию и об-
морок могут вызывать такие препараты, как гипотензивные,
диуретики, нитраты, другие артериальные вазодилятаторы, ле-
U
водопа, фенотиазиновые производные, транквилизаторы.
2. Анафилактическая реакция. Анафилактическую реакцию
могут вызывать любые препараты, и в этих случаях должны
наблюдаться симптомы анафилаксии.
3. Передозировка лекарственных препаратов.
4. Лекарственная желудочковая тахикардия. Эта группа
представлена препаратами, вызывающими удлинение интервала
Q—Т и аритмию типа «пируэт» [10]. Наиболее часто в этом
повинны хинидин, дизопирамцд, новокаинамид, психотропные
препараты, фенотиазиновые производные и трициклические ан-
тидепрессанты. Кроме того, к удлинению интервала Q—Т и
развитию аритмии типа «пируэт» могут приводить гипокалиемия
и гипомагниемия, обусловленные приемом лекарственных
средств.
Цереброваскулярные заболевания. Цереброваскулярные за-
болевания не относятся к распространенным причинам обморо-
202
ка. К расстройствам, которые потенциально могут привести к
обмороку, относятся синдром окклюзии подключичной артерии,
преходящий вертебробазилярный ишемический приступ, цере-
бральные васкулиты и болезнь Такаясу. Обморок у больных с
синдромом обкрадывания подключичной артерии возникает при
наличии других симптомов вертебробазилярной недостаточно-
сти. Важным симптомом этого заболевания, обнаружение ко-
торого обычно побуждает к дальнейшим диагностическим ис-
следованиям, является разница в величинах артериального
давления и наполнении пульса на обеих руках больного. Диаг-
ноз преходящего ишемического приступа ставят в случаях, ког-
да эпизод обморока сопровождают симптомы вертебробазиляр-
ной ишемии и нет других причин обморока.
Обморок при повышенной чувствительности каротидного си-
нуса. Повышение чувствительности каротидного синуса может
вызывать брадикардию и (или) артериальную гипотензию и
приводить к обмороку [11]. Брадикардию можно устранить
атропином, однако артериальная гипотензия без брадикардии,
согласно сообщениям, не чувствительна к атропину.
Несмотря на то что у пожилых людей очень часто наблюда-
ется повышение активности рефлексов каротидного синуса,
истинный обморок, обусловленный повышенной чувствительно-
стью каротидного синуса, возникает редко, лишь у 5—20%
больных с гиперактивным рефлексом. Чаще всего этот тип об-
морока возникает у мужчин в возрасте 70—80 лет. У большин-
ства больных установить пусковой механизм не удается, однако
у некоторых лиц к возникновению обморока приводят перераз-
гибание шеи, поворот головы, ношение тесных воротников, но-
шение груза на плечах и другие постуральные изменения.
Иногда возникновению обморока могут способствовать опухоли
щитовидной железы и каротидного синуса, воспалительные и
злокачественные поражения лимфатических узлов, а также ле-
карственные препараты, например, дигоксин, пропранолол и
метилдопа. Установить диагноз обморока, обусловленного по-
вышенной чувствительностью каротидного синуса, с полной
определенностью довольно трудно, однако он правомочен у лиц
с повышенной активностью рефлекса каротидного синуса, у
которых обморок определенно связан с деятельностью, приводя-
щей к сдавлению или растяжению синуса, и другие причины
рецидивирующего обморока отсутствуют.
Причины, связанные
с сердечно-сосудистыми заболеваниями
Сердечно-сосудистые причины обморока могут быть связаны со
снижением сердечного выброса или нарушениями ритма сердца
(табл. НО). Заболевания, приводящие к уменьшению сердечно-
203
Таблица 110. Сердечно-сосудистые причины обморока
Низкий сердечный вы-
брос
Препятствие .изгнанию крови из левого желудочка
Аортальный стеноз и гипертрофическая кардио-
Нарушения ритма сердца
миопатия
Дисфункция клапанных протезов
Препятствие кровотоку по легочной артерии
Стеноз легочной артерии
Легочная гипертензия
Эмболия легочной артерии
Тетрада Фалло
Недостаточность насосной функции сердца
Обширный «Фарит миокарда
Т ампонада сердца
Миксома предсердия
Шаровидный тромб
Расслаивающая аневризма аорты
Брадиаритмия
Атриовентрикулярная блокада II и III степени
Желудочковая .асистолия
Синдром слабости синусового узла
Тахиаритмия
Желудочковая тахикардия
Наджелудочковая тахикардия
го выброса, обычно можно диагностировать на основании анам-
неза, физикального обследования и соответствующих инвазив-
ных и неинвазивных методов исследования больного, однако
диагностика аритмий может вызвать большие трудности.
Обморок, обусловленный уменьшением сердечного выброса.
К морфологическим изменениям, приводящим к уменьшению
сердечного выброса, относятся аортальный стеноз, гипертрофи-
ческая кардиомиопатия, дисфункция клапанных протезов и
миксома левого предсердия. Стеноз легочной артерии, легочная
гипертензия, эмболия легочной артерии и тетрада Фалло, при-
водящие к затруднению легочного кровотока, также могут быть
причиной обморока. У больных с аортальным стенозом обморок
может возникать в ответ на физическую нагрузку в результате
комбинации двух
факторов — рефлекторного падения перифери-
ческого сосудистого сопротивления в ответ на нагрузку и отсут-
ствия адекватного увеличения сердечного выброса. Есть сооб-
щения о том, что у больных с аортальным стенозом и гипертро-
фической кардиомиопатией причина обморока заключается в
преходящих нарушениях ритма сердца. Легочная гипертензия
может быть причиной обморока, возникающего в ответ на на-
грузку; в этих случаях сопротивление изгнанию крови из право-
го желудочка значительно подавляет реакцию сердечного
выброса на увеличение периферических потребностей. По-види-
мому, этот же механизм является причиной обморока у больных
Lifi
204
со стенозом клапана легочной артерии. Обморок, обусловлен-
ный расслаивающей аневризмой аорты, может быть связан с
обструкцией мозгового кровотока в результате расслоения
аорты.
Аритмии. Выраженная брадикардия и тахикардия могут
уменьшать сердечный выброс до возникновения артериальной
гипотензии и обморока. Аритмия в качестве причины обморока
нередко представляет собой трудную диагностическую пробле-
му, которая обсуждается в разделе «Оценка».
АНАМНЕЗ
Подробный сбор анамнеза и физикальное обследование оказы-
вают бесценную помощь в выявлении причины обморока. Вазо-
депрессорный обморок можно диагностировать при наличии в
анамнезе предрасполагающих факторов и характерных пред-
шествующих симптомов. Наличия предшествующих симптомов
без предрасполагающих факторов недостаточно для диагности-
ки вазодепрессорного обморока. Различные типы ситуационного
обморока (при мочеиспускании, кашле, дефекации и глотании)
можно диагностировать только при наличии тщательно собран-
ного анамнеза. Нередко имеется необходимость в определении
механизма развития и заболеваний, лежащих в основе обмороч-
ных эпизодов, однако соответствующий сбор анамнеза может
исключить необходимость в расширенном диагностическом ис-
следовании.
Анамнестические данные также способствуют ограничению
дифференциальной диагностики (табл. 111). Обморок при физи-
ческой нагрузке классически описан при аортальном стенозе,
однако он может возникать и при гипертрофической кардиомио-
патии, легочной гипертензии и «синих» врожденных пороках
сердца. Обморок, связанный с поворотом головы в сторону, мо-
жет означать повышение чувствительности каротидного синуса
или наличие механической обструкции, например, шейного
ребра. Обморок, возникающий при выполнении упражнений для
рук, может свидетельствовать о наличии синдрома обкрадыва-
ния подключичной артерии.
Необходимо собрать подробный лекарственный анамнез, по-
скольку хорошо известно, что диуретики и гипотензивные препа-
раты являются причиной обморока, развивающегося в резуль-
тате ортостатической артериальной гипотензии. Кроме того,
обморок и артериальная гипотензия могут быть проявлением
анафилактической реакции. Известно, что такие антиаритми-
ческие препараты, как хинидин, новокаинамид и дизопирамид,
могут приводить к удлинению интервала Q—Т, предрасполагая
к возникновению аритмии типа «пируэт», результатом которой
является рецидивирующий обморок.
20S
Таблица 111. Клинические признаки, указывающие
на возможную причину обморока
•? - —. . — - - -
Клинические признаки
Возможная причина
Анамнестические данные, сопутствую-
щие обмороку:
ситуации, вызывающие страх или
сильные эмоции
физическая нагрузка
наклоны головы в сторону
упражнения для рук
неврологические симптомы
Физикальные симптомы:
ортостатическая гипотензия
разница в значениях АД и наполне-
ния пульса на обеих руках
патологическая пульсация на сон-
ной артерии и шумы в сердце
повышение чувствительности каро-
тидного синуса
Вазодепрессорный обморок
Аортальный стеноз
Легочная гипертензия
Стеноз легочной артерии
Врожденные пороки сердца
Обморок в результате повышенной*
чувствительности к аротидаого си -
нуса
Синдром обкрадывания подключич-
ной артерии
Преходящий ишемический приступ
Синдром обкрадывания подключич-
ной артерии
Ортостатическая гипотензия
Синдром обкрад ыв ания под к л ю чи ч -
ной артерии
Расслаивающая аневризма аорты
Препятствие изгнанию крови из лево-
го желудочка
Обморок в результате повышенной
ч у вствител ьности каротидного си -
нуса
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Физикальное обследование может оказать помощь в определе-
нии причины обморока в целом ряде ситуаций (см. табл. 111).
Постуральная гипотензия с сопутствующими симптомами сви-
детельствует о необходимости дифференциальной диагностики
между такими причинами, как лекарственные препараты,
уменьшение объема циркулирующей крови и патология нервной
системы. Значительная разница в значениях артериального дав-
ления (систолическое более 20 мм рт. ст.) на руках может оз-
начать наличие синдрома обкрадывания подключичной артерии.
На основании аускультативных сердечно-сосудистых симптомов
можно определить аортальный стеноз, гипертрофическую кар-
диомиопатию, легочную гипертензию или врожденные пороки
сердца. Объективные неврологические симптомы помогают со-
средоточить внимание на оценке центральной нервной системы.
206
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Наиболее распространенными методами диагностического ис-
следования являются следующие.
Массаж каротидного синуса. Массаж каротидного синуса у
пожилых людей следует производить только в случаях, когда
другие методы диагностического исследования неинформативны»
поскольку в редких случаях эта процедура может привести к
временным или стойким неврологическим нарушениям. Пробу
производят под мониторным контролем за ЭКГ, во время про-
цедуры осуществляют частые измерения артериального давле-
ния. Массаж производят, поместив больного в положение лежа
на спине, а затем повторяют в положении сидя и стоя. Положи-
тельный результат диагностики повышенной чувствительности
каротидного синуса заключается в появлении асистолической
паузы длительностью 3 с или более или в снижении систоличес-
кого артериального давления более чем на 50 мм рт. ст. без
значительного снижения частоты пульса [11]. Пограничной
реакцией считают асистолию, продолжающуюся 2 с, или сниже-
ние артериального давления на 30 мм рт. ст. Диагноз обморока,
обусловленного повышением чувствительности каротидного
синуса, оправдан: 1) у больного с гиперактивным рефлексом
каротидного синуса, у которого обморок имеет определенное
отношение к деятельности, приводящей к сдавлению или растя-
жению синуса; 2) у больного с рецидивирующим обмороком и
отсутствием других определенных причин, у которого опреде-
ляется гиперчувствительность каротидного синуса.
Электрокардиография. Регистрация ЭКГ необходима для
диагностического исследования при обмороке, особенно если во
время первичного сбора анамнеза и физикального обследования
выявить определенную причину этого состояния не удается.
Частота диагностики нарушений при первой записи ЭКГ обыч-
но невысока, однако обнаружение таких нарушений может
исключить необходимость в дальнейшем расширенном обследо-
вании. Однократная запись ЭКГ и длительное электрокардио-
графическое мониторирование с точки зрения обнаружения зна-
чительных изменений обладают одинаковой диагностической
ценностью, и этот вопрос будет обсуждаться в следующем раз-
деле.
Длительное
электрокардиографическое
мониторирование.
Длительное электрокардиографическое мониторирование (хол-
теровское) показано, когда при первичной оценке, включающей
ЭКГ, получают данные, позволяющие заподозрить, но не диаг-
ностировать нарушения ритма или проводимости, или когда при
первичной оценке не выявляют причину обморока. Тем не ме-
нее необходимо помнить о следующих ограничениях данной
методики. Во-первых, электрокардиографические нарушения
могут носить эпизодический характер и, следовательно, могут
быть не обнаружены при однократной 24-часовой мониторной
регистрации. Во-вторых, короткие эпизоды брадиаритмии или
тахиаритмии могут проходить незамеченными для больного.
Следовательно, имеется слабая корреляция между симптомами
(головокружение, обморок, сердцебиение, боли в грудной клет-
ке) и наличием аритмий во время мониторирования. Несмотря
на эти ограничения, длительное ЭКГ-мониторирование является
наиболее информативным методом исследования больного с
обмороком неясного происхождения [12]. Информацию, полу-
чаемую во время мониторирования, следует интерпретировать
следующим образом:
U
бессимптом-
них серьезных нарушений ритма. У большинства
больных с обмороком во время мониторирования жалобы отсут-
ствуют; следовательно, предположительный диагноз, касающий-
ся этиологии обморока, нередко требует изучения результатов
мониторирования, полученных в течение бессимптомного перио-
да [13]. У здоровых индивидов преходящая асистолия длитель-
ностью более 2 с наблюдается редко [14]. Следовательно, паузы
длительностью более 2 с у больного с рецидивирующим обморо-
ком следует рассматривать как признак дисфункции синусового
узла. При однократном эпизоде обморока и паузах длительно-
стью более 3 с может потребоваться повторное мониторирова-
ние или, возможно, электрофизиологическое исследование с
целью установления синдрома слабости синусового узла. О ко-
ротких пароксизмах суправентрикулярной тахикардии известно,
что они возникают почти у 50% здорового населения и их,
следовательно, нельзя рассматривать как причину обморока до
тех пор, пока они не приобретают устойчивый характер или не
сопровождаются нарушениями сознания {14, 15]. Подобно это-
му выраженная синусовая брадикардия (менее 40 ударов в
мин) отмечалась приблизительно у 25% здоровых взрослых,
подвергавшихся 24-часовому холтеровскому мониторированию;
следовательно, этот признак, если он протекает бессимптомно,
может носить физиологический характер и не отражать причину
обморока. Суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы
(наблюдавшиеся у 50—70% мужчин) значения для диагностики
причины обморока не имеют. Несмотря на то что частые (бо-
лее 30 в 1 ч) типа бигеминии и тригеминии и политопные же-
лудочковые экстрасистолы имеют низкую распространенность
среди здорового населения, их не следует считать причиной
обморока до тех пор, пока к ним не присоединяются соответст-
вующие симптомы.
Атриовентрикулярную (a-в) блокаду I степени и a-в блокаду
типа Мобитц I не считают возможной причиной обморока. При
наличии a-в блокады типа Мобитц II ее рассматривают как по-
208
тенциальную причину обморока, поскольку у здоровых лиц она
возникает очень редко. Подобно этому обнаружение a-в блока-
ды III степени у больного, находящегося в обмороке, следует
рассматривать как диагностический признак.
Обнаружение фасцикулярного блока при холтеровском мо-
ниторировании обычно не оказывает помощи в определении
причины обморока. У больных с хроническим или преходящим
бифасцикулярным блоком может потребоваться дальнейшее об-
следование, включая электрофизиологическое исследование.
Эпизод стойкой желудочковой тахикардии следует рассмат-
ривать как причину обморока. Когда желудочковая тахикардия
очень кратковременна (3—5 сердечных сокращений), может
потребоваться дальнейшее мониторирование в целях выявления
более продолжительных эпизодов.
Исключение нарушений ритма сердца в ка-
честве причины обморока. В редких случаях элект-
рокардиографический мониторинг может давать объективные
данные, позволяющие исключить нарушения ритма, например^
когда эпизод обморока у больного наблюдается в период мони-
торинга, протекающий без нарушений ритма.
Электрофизиологическое исследование.
Электрофизиологи-
ческое исследование производят больным с рецидивирующим
обмороком или лицам, имеющим на ЭКГ или при холтеровском
мониторировании признаки, свидетельствующие о нарушениях
проводимости или ритма. В некоторых центрах больным с обмо-
роком неизвестного происхождения производят электрофизиоло-
гические исследования [16], включая запись импульсов пучка
Гиса, измерение времени восстановления синусового узла и по-
пытки вызова наджелудочковых и желудочковых тахикардий.
Эти процедуры требуют специального оборудования и при-
сутствия квалифицированного кардиолога. Показания к по-
добным исследованиям, их полезность и получаемые резуль-
таты противоречивы и до конца не изучены. Эти исследования
могут оказать диагностическую помощь у больных со следую-
щими симптомами:
1. Рецидивирующий обморок с выраженной синусовой бра-
дикардией (частота сердечных сокращений менее 40 ударов в
мин) для того, чтобы определить удлинение времени восстанов-
ления синусового узла, свидетельствующее о его слабости. Для
этих целей данная проба обладает высокой специфичностью
(около 90%), но невысокой чувствительностью (от 40 до
60%).
2. Обморок неизвестного пройсхождения (после тщательного
обследования), когда на ЭКГ документирован бифасцикуляр-
ный блок.
3. Рецидивирующий обморок неизвестного происхождения.
Эхография и катетеризация сердца. Сами по себе эти мето-
209
„дики не позволяют установить причину обморока. Они помогают
в определении значимости нарушений, обнаруживаемых при
первоначальном клиническом обследовании, и не являются ру-
тинными методами исследования больных с обмороком, поэтому
их оставляют для лиц с соответствующими клиническими сим-
птомами. Например, у больного с шумом аортального стеноза
эхокардиография может потребоваться для подтверждения на-
личия порока, а катетеризация сердца — для оценки гемодина-
мической значимости аортального стеноза.
Электроэнцефалография. Дифференциальная диагностика
между обмороком и эпилепсией иногда может быть очень труд-
ной, особенно если врач сам не является свидетелем данного
эпизода. Выполнение ЭЭГ показано, когда эпилепсию подозре-
вают на основании клинических данных, когда при физикальном
обследовании определяются неврологические нарушения или
когда у больного имеется рецидивирующий обморок неясного
происхождения. ЭЭГ может дать лишь информацию, касаю-
щуюся судорожной активности или очаговых нарушений. При
обнаружении этих изменений может возникнуть необходимость
в выполнении компьютерного томографического сканирования
или ангиографии.
Сканирование головного мозга, КТ сканирование головы и
ангиография сосудов головного мозга. Если на основании кли-
нических данных и ЭЭГ возникает подозрение на эпилепсию
или другие неврологические расстройства, оправдано дальней-
шее обследование больного с использованием данных методик.
Обнаружение при ангиографии атеросклеротического пораже-
ния сосудов мозга не оказывает помощи в установлении причи-
ны обморока, поскольку это заболевание может иметь широкое
распространение среди пожилых больных, не страдающих об-
мороком. Диагноз синдрома обкрадывания подключичной арте-
рии требует выполнения ангиографии сосудов головного мозга.
Определение толерантности к глюкозе. Согласно общеприня-
тому мнению, гипогликемия может приводить к постепенным
нарушениям чувствительности, однако обычно она не приводит
к обмороку. Данных, подтверждающих, что 5-часовой тест на
толерантность к глюкозе может оказать помощь в диагностике
этиологии обморока, нет.
ОЦЕНКА
Рациональный подход к диагностике причин обморока пред-
ставлен в алгоритме на рис. 106. Большинство причин обморо-
ка удается установить на основании первичного сбора анамнеза
и физикального обследования. Кроме того, результаты
этих процедур могут указывать на потенциальные причины, что
обусловливает необходимость в дальнейших исследованиях.
210
Заподозрена ли причина обморока при сборе
анамнеза, физикальном обследовании или ЭКГ?
Начало лечения .Длительное ЭКГ-моннторирование
Причина
установлена при
мониторировании
В процессе
мониторирования
причина не установлена
Полное
обследование
и начало
лечения
Причина
установлена
при повторном
мониторировании
Повторное
мониторирование
и решение вопроса
об ЭЭГ
При повторном
мониторировании
причина
не установлена
При повторном
мониторировании
причина заподозрена
но не доказана
Нет
Является ли
обморок
рецидивирующим?;
Да
Наблюдение
и повторное
обследование
Решение вопроса
об электрофи-
зиологических
исследованиях
Рис. 106. Схема диагностического подхода у больного с обмороком.
К примеру диагноз вазодепрессорного обморока или ситуаци-
онного обморока ставят на основании первичного сбора анамне-
за и физикального обследования, и в этих случаях обычно*
отсутствует необходимость в расширенном обследовании.
У больных с обмороком, возникающим в результате физической
нагрузки, в центре первичного обследования должно быть реше-
ние вопроса дифференциальной диагностики этого симптома.
При анамнезе, свидетельствующем об эпилепсии, для того что-
бы выяснить и определить причину этого нарушения, может’
потребоваться неврологическое обследование с ЭЭГ и КТ томо-
211
графическим сканированием. В целях облегчения оценки наблю-
даемых симптомов и объяснения обморочного эпизода исследо-
вание симптоматической ортостатической гипотензии должно
быть направлено на определение причины этого состояния и
определения положения тела, при котором ортостатические
реакции не наблюдаются. Больные с аускультативными симп-
томами сердечно-сосудистых заболеваний должны подвергать-
ся дальнейшим исследованиям посредством соответствующих
методов: эхокардиографии, нагрузочных тестов и катетеризации
сердца.
Больные с объективными острыми неврологическими симп-
томами требуют исследования, направленного на центральную
нервную систему, с помощью таких методов, как КТ сканирова-
ние и ЭЭГ.
Регистрация 12 отведений ЭКГ при поступлении больного в
редких случаях помогает в определении причин обморока.
Однако ЭКГ показана большинству больных с обмороком, по-
скольку при обнаружении определенных нарушений можно из-
бежать расширенных диагностических исследований. Например,
при наличии атриовентрикулярной блокады типа Мобитц II,
полной поперечной блокады сердца или эпизодов наджелудоч-
ковой или желудочковой тахикардии, сопровождающихся обмо-
роком, уже может быть составлен соответствующий план диаг-
ностических и лечебных мероприятий. Приблизительно у 30
больных, поступающих с жалобами на обморок, достаточно до-
куметированная причина может быть определена на основании
анамнеза, физикального обследования или ЭКГ. Массаж каро-
тидного синуса оказывает помощь в диагностике при получении
симптомов повышенной чувствительности каротидного синуса,
а также при рецидивирующем обмороке неясного происхожде-
ния.
Остальным больным вначале проводят длительное монито-
рирование ЭКГ телеметрическим методом или амбулаторно
(метод Холтера). Приблизительно у 15% больных удается либо
диагностировать, либо заподозрить причину обморока [20].
Если результаты позволяют только заподозрить, а не диагности-
ровать причину обморока, информативным может оказаться
повторное ЭКГ-мониторирование. Если у больного отмечается
рецидивирующий обморок и результаты повторного холтеров-
ского мониторирования позволяют заподозрить, но не диагно-
стировать синдром слабости синусового узла, поражения прово-
дящей системы или нарушения ритма сердца, может возникнуть
необходимость в выполнении электрофизиологических исследо-
ваний.
Больные, у которых установить диагноз не удается, должны
повторно обследоваться в поисках новых ключевых симптомов,
указывающих на этиологию обморока. У лиц с повторными эпи-
-212
зодами обморока неизвестного происхождения может потребо-
ваться выполнение ЭЭГ и повторного амбулаторного монитори-
рования. Больным с повторным обмороком и результатами дли-
тельного ЭКГ-мониторирования, не указывающими на его при-
чину, а также не имеющими признаков эпилепсии, проводят
электрофизиологические исследования, которые также помогают
отличить больных с органическими заболеваниями сердца от
таковых с рецидивирующим обмороком неясного происхожде-
ния.
При использовании такого подхода причина обморока может
быть установлена приблизительно в 50—60% случаев.
Опыт нашего медицинского центра свидетельствует, что ис-
пользование различных диагностических моделей, имеющих
менее целенаправленную форму, не повышает производитель-
ность диагностики, а лишь повышает потенциальную стоимость
и длительность госпитализации.
Списоклитературы
1, Weissler Л. М., Warren L V. Syncope. —In: The heart/Ed. J. W. Hurst.
4th ed. New York: McGraw-Hill, 1978, 705.
2t Dermksian G., Lamb £. E. Syncope in a population of healthy young adults:
incidence, mechanisms, and significance. — J. A. M. A., -1958, 168, 1200—
1207.
3, Friedberg D. K. Syncope: pathologic physiology, differential diagnosis and
treatment. — Mod Concepts Cardiovasc. Dis., 1971, 40, 55—63.
4. Wright К. E. Jr., McIntosh H. D. Syncope: a review of pathophysiological
mechanisms. — Prof. Cardiovasc. Dis., 1971, 13, 580—594.
5. Shillingford J. P. Syncope. — Am. J. Cardiol., 1970, 26, 609—612.
5. Proudfit W. L., Forteza M. E. Micturition syncope. — N. Engl. J. Med.,
1959, 260, 328—331.
7. Patby M. S. Defecation syncope. — Age Ageing, 1972, 7, 233—236.
8. Aaronson D. W., Rovner R. N., Patterson R. Cough syncope case presen-
tation and review. — J. Allergy, 1970, 46, 359—363.
9. Levin B.f Posner J. B, Swallow syncope: report of a case and review of
literature. — Neurology, 1972, 22, 1086—1093.
10. Reynolds E. W., Vander Ark C. R. Quinidine syncope and the delayed re-
polarization syndromes. — Mod Concepts Cardiovasc. Dis., 1976, 45, 117—121.
11. Thomas J. E. Hyperactive carotid sinus reflex and carotid sinus syncope.—
Mayo Clin. Proc., 1969, 44, 127—139.
12. Kennedy H. £., Caralis D. G. Ambulatory electrocardiography: a clinical
perspective. — Ann. Intern. Med., 1977, 87, 729—739.
13. Kapoor W:, Peterson Л, Karpf M. Ambulatory monitoring in patients with
syncope: lack of correlation between symptoms and simultaneous cardio-
graphic findings. — Clin. Res., 1982, 30, 196A.
14, Brodsky M., Wu D.f Denes P. et al. Arrhythmias documented by 24-houf
continuous electrocardiographic monitoring in 50 male medical students
without apparent heart disease. — Am. J. Cardiol., 1977, 39, 390—395.
15. Barrett P. A., Petter C. T., Swan H. Л C. et al. The frequency and prog-
nostic significance of electrocardiographic abnormalities in clinically nor-
mal individuals. — Prog. Cardiovasc. Dis., 1981, 23, 299—319.
16, DiMarco J. P., Garen H., Harthorne J. W. et al. Intracardiac electrophysio-
logic techniques in recurrent syncope of unknown cause. — Ann. Intern.
Med., 1981, '95, 542—548.
ОБЪЕМНЫЙ ПРОЦЕСС
В ОБЛАСТИ МОШОНКИ
Близкие понятия: отечность мошонки, отечность
яичек
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Объемное образование мошонки — это любое увеличение мо-
шонки, причиной которого является патология тканей мошонки
или ее содержимого. Увеличение мошонки может быть ведущей
жалобой больного или ведущим клиническим симптомом, обна-
руживаемым при осмотре. Причин увеличения мошонки много.
Постановка точного диагноза необходима для своевременного
начала лечения и предотвращения хирургической операции
при возможных опухолях яичка. В настоящей главе обсуждает-
ется диагностическая тактика при объемных образованиях мо-
шонки.
АНАТОМИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ
ВНУТРЕННИХ ОБРАЗОВАНИЙ МОШОНКИ
Любая из структур мошонки может быть причиной объемного*
образования. Для того чтобы правильно дифференцировать
причину таких образований, необходимо знать анатомические-
взаимоотношения структур мошонки в норме. Мошонка —кож-
ный мешок, содержащий яички, придатки яичка и части семен-
ного канатика (рис. 107). У эмбриона мошонка развивается из
кожи передней брюшной стенки в области половых складок.
Мошонка содержит те же слои, что и передняя брюшная стенка,
но их называют по-разному (табл. 112). Мошонка выполняет
важную функцию механической защиты яичек, находящихся вне
брюшной полости, и точную регуляцию температуры, необходи-
мой для сперматогенеза.
Яички представляют собой парный орган овальной формы.
Каждое яичко составляет приблизительно 4—5 см в длину в
2—3 см в ширину. Латеральная и медиальная поверхности яи-
214
Кожа
Мясистая оболочка
’Париетальный листок-
влагалищной оболочки
.Висцеральный листок-
влагалищной оболочки
Внутренняя
сперматическая фас
.Белочная оболочка
Семявыносящий проток
„Привесок яичка
—Придаток личка
Яичко
Привесок придатка
яичка
Гроздевидное венозное
сплетение
Рис. 107. Анатомическое строение мошонки.
Наружная сперматическая—
фасция
Мышца, поднимающая яичко
чек уплощены, передний край их свободен, к заднему краю при-
креплен придаток яичка.
Придаток яичка по форме напоминает запятую. Утолщение
в обла’сти головки называется головкой придатка яичка. Посте-
пенно к задней поверхности яичка придаток яичка становится
тоньше, эта его часть называется телом придатка. Хвост при-
датка расположен у нижнего края яичка. Хвост придатка после
крутого поворота направляется вверх и носит название семявы-
носящего протока.
Таблица 112. Соотношение слоев передней брюшной стенки и мошонки
Мошонка
Брюшная стенка
Кожа
Мясистая оболочка
Наружная семенная фасция
Мышца, .подвешивающая яичко
Внутренняя семенная фасция
Влагалищная оболочка яичка
Кожа
Скарпова фасция
Наружная косая мышца живота
Внутренняя косая мышца живота
Поперечная мышца живота
Брюшина
215
У верхнего полюса яичка находится очень маленькое оваль-
ное рбразование— остатки парамезонефрального протока (мюл-
леров проток), которое называется аппендиксом яичка. У голов-
ки придатка яичка находится второй маленький отросток, оста-
ток мезонефрального протока (вольфов проток), который обыч-
но называют аппендиксом придатка.
Артерии, кровоснабжающие яички, начинаются от аорты
ниже почечных артерий. Придаток снабжается отдельной арте-
рией, отходящей от нижней пузырной артерии. Венозный дре-
наж яичка осуществляется через лозообразное венозное сплете-
ние, расположенное у верхнего края яичка. Это сплетение про-
должается в составе семенного канатика до внутреннего пахо-
вого кольца, на уровне которого превращается в одиночную
яичковую вену. Справа эта вена впадает непосредственно в
нижнюю полую вену, а слева в левую почечную вену.
Первичный лимфатический дренаж яичек и их придатков
осуществляется зоной их эмбриогенеза, т. е предаортальными
лимфатическими узлами.
Семенной канатик представляет собой жгут, покрытый фас-
цией, который содержит кровеносные сосуды, лимфатические
сосуды, нервы и семявыносящий проток. Семенной канатик
обеспечивает подвешивание яичка в мошонке и обеспечивает
непроизвольное подтягивание яичек за счет действия кремастер-
ных мышц для защиты против травмы яичка.
ПРИЧИНЫ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ОБЪЕМНЫХ ПРОЦЕССОВ
В ОБЛАСТИ МОШОНКИ
Относительная частота госпитализации больных с заболевания-
ми мошонки составляет 63 на 1000 урологических больных [1].
Основные этиологические причины объемных образований мо-
шонки в соответствии с анатомическим строением мошонки пе-
речислены в табл. 113. Многие из приведенных причин встреча-
ются редко, однако, если хорошо представлять себе анатомичес-
кое строение мошонки, дифференциальная диагностика, как
правило, не представляет трудности. Согласно нашим наблю-
дениям, наиболее частыми причинами объемных образований
являются: перекрут семенного канатика, эпидидимоорхит, гид-
роцеле, опухоль яичка, паховая грыжа, сперматоцеле, варико-
целе, а также заворот аппендиксов яичка или придатка. Пере-
крут семенного канатика, опухоль яичка, ущемленные грыжи
сопровождаются существенной потерей трудоспособности, а
иногда и летальным исходом. Поэтому у больных с патологией
мошонки всегда необходимо помнить о возможности этих забо-
леваний.
216
Таблица 113. Причины объемных образований в области мошонки
в зависимости от пораженных анатомических структур
Структуры
причины
Яичко
Белочная оболочка
Влагалищная оболочка
Придаток яичка
Привесок придатка или яичка
Семенной канатик
f
Семявыносящий проток
Мошонка
Орхит
Ушиб
Первичная или вторичная опухоль
Киста
Опухоль
Гидроцеле
Эпидидимит
Сперматоцеле
Опухоль
Заворот
Перекрут
Варикоцеле
Грыжа
Сперматоцеле
Гранулема после вазэктомии
Отек
РАСПРОСТРАНЕННОЕ СИНДРОМА
ПО ВОЗРАСТНЫМ ГРУППАМ
Частота некоторых образований мошонки и ее содержимого
может быть различной в определенных возрастных группах.
Поэтому при дифференциальной диагностике необходимо учи-
тывать возраст больного. В табл. 114 перечислены основные за-
Т а блица 114, Наиболее вероятные причины объемных образований
в мошоике в различных возрастных группах
Новорож д ен'Н ые
Дети и подростки
Взрослые
Перекрут семенного канатика
Ущемленная паховая грыжа
Гидроцеле
Разрешившийся мекониевый перитонит
Перекрут семенного канатика
Перекрут аппендиксов яичка или придатка
Ушиб яичка
Орхит при свинке
Эпидидимит
Гидроцеле
Сперматоцеле
Опухоль
Варикоцеле
Отек
Эпидидимит
Гидроцеле
Паховая ррыжа
Опухоль
Варикоцеле
217
Таблица 115. Возраст, в котором наблюдается наибольшая частота
определенных объемных процессов в области мошонки
Заболевание
Возрастной интервал, г
Гидроцеле
Эпидвднмсюр хит
Сперматоцеле
Опухоль яичка
Перекрут семенного канатика
Варикоцеле
Злокачественная опухоль
1—9 и 50—69
30—59
40—59
20—49
10—19
10—19
30—59
болевания, сопровождающиеся увеличением мошонки, характер-
ные для определенных возрастных групп; возрастные интерва-
лы, в которых наблюдается наибольшая частота самых серьез-
ных из этих заболеваний, указаны в табл. 115.
У новорожденных чаще всего встречается гидроцеле, но оно
исчезает самостоятельно после облитерации влагалищного от-
ростка брюшины. Увеличение мошонки новорожденных может
быть вызвано также разрешившимся мекониевым перитонитом.
В этом случае у детей старше 1 мес жизни при исследовании
брюшной полости и мошонки можно обнаружить кальцификаты
[2]. В более старшем возрасте гидроцеле также встречается ча-
сто, возможно, вследствие перенесенных хронических воспали-
тельных процессов, которые вызывают скопление жидкости
между слоями влагалищной оболочки яичка.
Перекрут семенного канатика встречается чаще в более мо-
лодом возрасте, опухоль яичка — в более старшем, однако воз-
растные границы этих состояний могут накладываться друг на
друга. У некоторых больных необходимо тщательно дифферен-
цировать обе эти патологии. У новорожденных перекрут семен-
ного канатика происходит экстравагинально, т. е. вокруг верти-
кальной оси канатика перекручиваются яичко, придаток его,
влагалищная оболочка, заключенные в семенную фасцию. У де-
тей перекрут семенного канатика наблюдается интравагинально,
т. е. перекручиваются только яичко и его придаток без влага-
лищной оболочки. Экстравагинальный перекрут редко встреча-
ется с противоположной стороны, а при интравагинальном
перекруте противоположная сторона может поражаться также,
но несколько позже.
АНАМНЕЗ
Анамнез заболевания. Начало заболевания. Острое на-
чало отека мошонки требует от врача повышенного внимания,
поскольку может быть симптомом перекрута яичка. Больной с
218
перекрутом яичка может точно указать время возникновения
болей. Постепенное начало отека может быть связано с разви-
тием воспалительного процесса или опухоли. Если объемное
образование появляется при натуживании, то чаще всего это
варикоцеле или скользящая паховая грыжа.
Длительность заболевания. Длительное существо-
вание жалоб (3—4 дня) без изменения клинических симптомов
позволяет исключить возможность перекрута. Любые длитель-
но существующие объемные образования мошонки следует счи-
тать опухолями до тех пор, пока не поставлен другой диагноз.
Боль. По сопутствующим клиническим симптомам объем-
ные образования в мошонке можно разделить на две группы:
болезненные и безболезненные (табл. 116). Среди болезненных
образований наибольшего внимания требуют перекрут семенно-
го канатика и ущемленная мошоночная грыжа. Однако не менее
важно быстро поставить диагноз опухоли яичка, которая, как
правило, безболезненна. Иногда используют термин «острая мо-
Т а б л и ц а 116. Болезненные и безболезненные
объемные образования в мошонке
Болезненные образования мо-
шонки
Беэболезненные образования
Перекрут семенного канатика
Перекрут привесков яичка или придатка
Ушиб яичка
ЭПВДИД!ИМ|ЙТ
Ущемленная грыжа
Орхит
Опухоль
Отек
Опухоль
Кист а
Г идроцеле
Сперм атоцеле
Грыжа
Варикоцеле
Гранулема после вазэктомии
шонка» в случаях внезапного начала выраженного болезненного
отека мошонки без видимой причины.
Нарушения мочеиспускания. При наличии объем-
ных образований в мошонке нарушения мочеиспускания могут
указывать на сопутствующие инфекции мочевыводящих путей.
Этот симптом помогает дифференцировать перекрут семенного
канатика от острого эпидидимита.
Предшествующая патология. Травма. Наличие в анамнезе
травмы мошонки может привести к ошибке в дифференциаль-
ной диагностике. В этом случае легко поставить диагноз ушиба
яичка. Однако длительный отек после травмы может быть
219
признаком развития опухоли яичка. Thompson и соавт. [3];
сообщили о том, что у 21 % обследованных ими больных сопухо.
лями яичка в анамнезе имелась травма. Кроме того, увеличен-
ное яичко более подвержено травме. У больных с острым пере-
крутом семенного канатика в анамнезе могут быть подобные
приступы острых болей в области мошонки, вызванные пред-
шествующими перекрутами, которые разрешились самостоятель-
но. Ущемленная грыжа может быть осложнением ранее сущест-
вовавшей скользящей грыжи.
Перенесенные оперативные вмешательства.
Наличие в анамнезе вазэктомии может помочь предположить
гранулему в месте операции.
Инфекция. Орхит обычно развивается через 5—10 дней
после инфекционного паротита, но до наступления полового
созревания он встречается редко. Через 7—10 дней отечность
яичек обычно проходит.
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
Больным с объемными процессами в области мошонки необхо-
димо всегда задавать следующие вопросы, которые могут по-
мочь поставить диагноз:
1. Появилась ли отечность мошонки внезапно или развива-
лась постепенно?
2. Как долго у Вас имеется увеличение мошонки?
3. Болезненна ли мошонка?
4. Имеются ли у Вас нарушения мочеиспускания?
5. Не переносили ли Вы травму или хирургическую опера-
цию в области мошонки?
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Обследование при объемных образованиях мошонки включает
осмотр, пальпацию, просвечивание и, по показаниям, доплеров-
ское исследование кровотока.
Осмотр мошонки. Необходимо точно оценить размер и фор-
му объемного образования. Отек мошонки сопровождается ис-
чезновением характерных складок на ее коже. Отек мошонки
может наблюдаться при застойной сердечной недостаточности,
нефротическом синдроме или асците. При идиопатическом оте-
ке мошонки дифференциальный диагноз следует проводить с
пурпурой Шенлейна—Геноха [4]. Необходимо зафиксировать
цвет кожи мошонки и кожи над объемным образованием. Симп-
том «голубого пятна» характерен для перекрути аппендикса
яичка или его придатка, когда область некроза просвечивает
через кожу [5].
220
Пальпация мошонки. Наиболее надежным способом диффе-
ренциальной диагностики объемных образований мошонки яв-
ляется пальпаторное выявление связи патологического образова-
ния с какой-либо из анатомических структур мошонки (см. рис.
107). Яички, придаток яичка, семенной канатик пальпируют по
отдельности. Яички в норме должны быть четкой яйцевидной
формы. Необходимо измерить яички. Длина каждого яичка
должна составлять 4—5 см, ширина 2—З.см. Исследователь
должен зафиксировать консистенцию и характер поверхности
яичка. С помощью пальпации можно легко обнаружить образо-
вания, исходящие из яичка или белочной оболочки. Болезнен-
ность при пальпации самого яичка является симптомом орхита.
Всегда следует помнить о том, что придаток яичка расположен,
на задней его поверхности, таким образом, он является хорошим
индикатором расположения яичка. У больных с перекрутом се-
менного канатика по положению придатка можно судить о
характере заворота яичка. Болезненность придатка при пальпа-
ции может быть симптомом эпидидимита. Следует точно диф-
ференцировать при пальпации объемные образования, исходя-
щие из самого яичка и из его придатка. С помощью пальпации
можно четко отличить образования, расположенные в яичке и в
окружающих его тканях.
Объемные образования яичка следует удалять хирургически
паховым доступом. Опухоли яичка составляют 1 % от всех зло-
качественных опухолей у мужчин [6]. Частота их составляет от
2,1 до 2,2 на 100 000 мужчин в год в США [7]. При расположе-
нии опухоли в яичке невозможно провести его биопсию через*
разрез мошонки. При дифференциальной диагностике внеяичко-
вых объемных образований мошонки следует исключить эпиди-
димит, сперматоцеле и солидную опухоль придатка яичка (см.
табл. ИЗ). Наиболее часто среди солидных опухолей придатка
яичка встречаются аденоматозные опухоли, а также лейомиомы.
Кистозное расширение мошонки является характерным при-
знаком гидроцеле. С помощью трансиллюминации мошонки в
темной комнате довольно легко дифференцировать гидроцеле от
плотных образований. Около 11% больных с опухолями яичек
поступают к врачу с признаками гидроцеле [3].
Если у больного пальпируется неправильной формы плотный
шнур, расположенный над семенным канатиком и над верхним
полюсом яичка, то у больного можно заподозрить варикоцеле,,
которое встречается чаще всего слева, поскольку левая яичко-
вая вена впадает в левую почечную вену под прямым углом.
Варикоцеле увеличивается при пробе Вальсальвы стоя и умень-
шается в положении лежа на спине.
В месте произведенной вазэктомии иногда встречаются гра-
нулемы. Они представляют собой твердые индурированные-
узелки, которые могут быть болезненными при пальпации.
22₽
Бусообразное расширение семявыносящего протока является
классическим признаком его туберкулезного поражения. Это
состояние сейчас в практике наблюдается очень редко.
Исследование с помощью доплеровского ультразвукового
стетоскопа. При остром отеке мошонки с целью ди
1 1
еренциаль-
ной диагностики иногда используют ультразвуковое исследова-
ние кровотока в мошонке [8]. При этом в случаях перекрута
яичка обнаруживается потеря кровотока в области яичка, что
можно легко обнаружить с помощью доплеровского стетоскопа.
Этот метод может быть полезен в качестве вспомогательного,
но пока результаты доплеровского исследования кровото-
ка недостаточно достоверны для того, чтобы поставить точный
диагноз при острой патологии мошонки [9].
ИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ
Стандартное лабораторное обследование включает клиничес-
кий анализ крови и анализ мочи. Если у больного подозревают
опухоль яичка, целесообразно попытаться выявить маркеры
опухолевого процесса.
Клинический анализ крови. У больных с болезненным увели-
чением мошонки, например, при перекруте семенного канатика,
эпидидимоорхите или ущемленной грыже, может наблюдаться
лейкоцитоз, но этот симптом непостоянен. На ранних стадиях
острой патологии мошонки количество лейкоцитов обычно нор-
мальное.
Анализ мочи. Для того чтобы дифференцировать перекрут
семенного канатика от эпидидимита, необходимо попытаться
найти признаки инфекции в моче, которые будут указывать на
эпидидимит. Серийный забор мочи на протяжении одного моче-
испускания может помочь локализовать источник инфекции в
нижних отделах мочевыводящих путей [10]. Первые 5—10 мл
поступающей мочи представляют собой смыв с мочеиспуска-
тельного канала. Вслед за ними поступает средняя порция мочи,
представляющая смывы из мочевого пузыря и верхних отделов
мочевыводящих путей. После этого проводят массаж предста-
тельной железы для забора простатического секрета. Третья
порция мочи, собранная после такого массажа, содержит эле-
менты простатического секрета. Последовательно собранные
порции мочи исследуют под микроскопом, диагностические пра-
вила интерпретации результатов представлены в табл. 117. Это
исследование, которое занимает только несколько минут и мо-
жет проводиться в кабинете уролога или в приемном отделении,
обеспечивает врача очень ценной информацией.
Выявление маркеров опухоли. Опухоли яичек можно обна-
522
Таблица 117. Последовательный забор мочи с целью локализации
инфекции нижних отделов мочевыводящих путей
I порция
мочи
II порция
мочи
Простатиче-
ская порция
III порция
мочи
Диагноз
У ретри т
Цистит, инфекция верх-
них отделов мочевыво-
дящих путей
Простатит
4- Признаки инфекции.
+ 4- Убедительные признаки инфекции.
ружить с помощью неспецифических маркеров опухолей, кото-
рые присутствуют всегда при наличии злокачественного роста.
а-Фетопротеин продуцируется плодной оболочкой и не встреча-
ется в крови у здоровых взрослых людей [11]. У больных с ге-
патоклеточным раком и с опухолями яичка этот маркер обнару-
живается довольно часто. Предполагают, что р-субъединица
человеческого хорионального гонадотропина (ЧХГ-р) продуци-
руется в синцитиотрофобластных элементах опухолей яичка [12].
Диагностическая ценность маркеров опухоли при оценке прог-
ноза и реакции опухоли яичка на лечение весьма значительна..
ВИЗУАЛИЗИРУЮЩИЕ МЕТОДЫ
Радиоизотопные методы. Радиоизотопные методы были предло-
жены в 1973 г. в качестве дополнительных при оценке кровото-
ка в яичках [13]. Снижение перфузии яичек (холодный очаг) на-
блюдается при перекруте семенного канатика. Увеличение пер-
фузии (горячий очаг) наблюдается при воспалительных процес-
сах и при перекрутах аппендиксов яичка или его придатка.
Иногда диагноз гидроцеле приходится ставить с помощью ска-
нирования с радиоактивными изотопами. Диагностическая до-
стоверность радиоизотопного метода при патологии яичек
составляет 86% [14]. Разумеется, проводить радиоизотопное
сканирование целесообразно только в тех случаях, когда есть
возможность провести его немедленно. Задержка для проведе-
ния сканирования чревата удлинением периода ишемии при
перекруте семенного канатика, а между тем функция яичек сох-
раняется только в течение 6—10 ч после нарушения кровоснаб-
жения [15].
С помощью радиоизотопного метода, использующего мече-
ные эритроциты и оценку кровотока в мошонке, можно легко
обнаружить варикоцеле, чувствительность этого метода приб-
лижается к 90% [16].
223
Эхография. Эхография является ценным дополнительным
методом исследования в случаях, когда пальпируемое объем-
ное образование неболезненно и нет возможности установить,
к каким анатомическим структурам мошонки оно принадлежит.
В этом случае с помощью эхографии можно дифференцировать
ннутрияичковые и внеяичковые образования, кисты и солидные
опухоли, уточнив, таким образом, предположение, возникшее при
клиническом исследовании, на основании которого больному
предлагают медикаментозное или хирургическое лечение [17].
ОЦЕНКА
Увеличение мошонки является ведущим симптомом или веду-
щей жалобой больного при различных заболеваниях, упомяну-
тых выше. Для того чтобы поставить точный диагноз или выб-
рать дальнейшие дополнительные диагностические методы,
врач должен внимательно сопоставить данные, полученные при
сборе анамнеза, клиническом осмотре и первичном лаборатор-
ном обследовании.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД
На рис. 108 представлена схема диагностического подхода при
объемных процессах в области мошонки, основанная прежде
всего на симптоме болезненности или безболезненности образо-
вания. Для установления анатомической локализации объемно-
го образования чрезвычайно важны данные физикального об-
следования, в частности пальпации мошонки (см. рис. 107), на
основании которой определяют, связано ли образование с яич-
ком. Конечной целью диагностического подхода, представленно-
го на схеме, является дифференциация угрожающих жизни
объемных образований от объемных образований с вполне бла-
гополучным прогнозом. Иногда при доброкачественных объем-
ных образованиях мошонки, если они протекают бессимптомно,
больного можно длительное время наблюдать, не предлагая ему
хирургического вмешательства.
КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ОБЪЕМНЫХ ПРОЦЕССОВ
В ОБЛАСТИ МОШОНКИ
Любое объемное образование в области мошонки требует тща-
тельного исследования. Для своевременного начала правильно-
го лечения необходима постановка точного диагноза. Объемные
образования мошонки, которые могут сопровождаться сущест-
венными нарушениями трудоспособности и здоровья, необходи-
мо своевременно, как можно раньше, диагностировать и
лечить, ,а доброкачественные образования необходимо внима-
"224
\ Болезненно ли образование 7
Болезненно
Безболезненно
Осмотр и при возможности
эхография для уточнения
локализации процесса
Осмотр и при возможности
эхография дня уточнения
локализации процесса
Внутри яичка Неопределенная Вне яичка Внутри яичка Вне яичка
яичке
Доплеровская
эхография для
определения
кровотока
в
увеличен снижен
] Воспалитель-
ный процесс
| Перекрут |
Эпидидимит
ущемленная
грыжа или
варикоцеле
или неопреде-
ленная
f
т
Пробная операция
для исключения
новообразования
Г
Uupc.lt титей
ли кистозный
характер при
иселединании
в проходящем
Ист симптомов Имеются симптомы
1
Пробное
хирургическое
.вмешательство»
т
Динамическое
наблюдение
Рнс. 108. Схема диагностического подхода при объемных процессах в мошон-
ке.
тельио наблюдать. При постановке дифференциального диагно-
за могут помочь лабораторные анализы, сканирование мошон-
ки, эхография и доплеровское определение кровотока. Если после
использования этих методов диагноз остается неясным, то
показано пробное хирургическое вмешательство.
Список литературы
1. С г ark В, G. Relative frequency and age incidence of principal urologic di-
agnosis.—J. Urol., 1967, 87, 701—705.
2. Thompson R. B., Rosen D. I., Gross D. M. Healed meconium peritonitis
presenting as an inguinal mass.— J. Urol., 1973, 110, 364—365.
225
3. Thompson I. M., Wear Almond C., Schewe E. J., Sala J. An analytical
survey of one hundred and seventy-eight testicular tumors. — J. Urol.,
1961, 85, 173—179.
4, Meredith G. E., Long W.t Karzon D. T. Scrotal swelling.— South. Med. J.,
1979, 72, 56.
5, Hemalatha V., Rickwood Л. M. K. The diagnosis and management of acute-
scrotal conditions in boys. — Br. J. Urol., 1981, 53, 455—459.
6, Rubin P. Cancer of urogenital tract: testicular tumors. — J. A. M. AH 1970,
213, 89—90,
7, Mostofi F. K. Testicular tumors: epidemiology, etiology and pathologic
features. — Cancer, 1973, 32, 1186—1201,
8, Milleret R., Liaras H. Ultrasonic diagnosis and therapy of torsion of the-
testis. —J. Chir. (Paris), 1974, 107, 35—38,
9, Brereton R. J. Limitations of the Doppler flow meter in the diagnosis of
the «acute scrotum» in boys. — Br. J. Urol., 1981, 53, 380—383.
10, Meares E. M. Jr., Stamey T. A. Bacteriologic localization patterns in bac*
terial prostatitis and urethritis. — Invest. Urol., 1968, 5, 492—518.
Il, Bergstrand C. G„ Czar B. Determination of new protein fraction in serum*
from human fetus. — Scand. J. Clin. Lab. Invest., 1956, 8, 174—177.
12, Vaitukaitis J. L., Ross G. T. Recept advances in the elevation of gonado-
tropic hormone. — Annu Rev. Med., 1973, 24, 295—302.
13, Nadel N. S., Gitter M. H., Hahn L. C., Vernon A. R. Preoperative diagno*
sis of testicular torsion. — Urol., 1973, 1, 478—479.
14. Abu-Sleiman R., Ho J. E., Gregory J. G. Scrotal scanning—present value^
and limits of interpretation. — Urology, 1979, 13, 326—330.
15, Smith G. I. Cellular changes from graded testicular ischemia. — J. Urol.s
1955, 73, 355—362.
16. Freund J., Handelsman D. J., Bautovich G. J., Conway A. J., Morris J. G^
Detection of varicocele by radionuclide bloodpool scanning. — Radiology,.
1980, 137, 227—230.
17, DiGiacinto T. M., Patten D., Willscher M., Daly K. Sonography of the
scrotum. — Med. Ultrasound., 1982, 6, 94—101,
ОБЪЕМНЫЙ ПРОЦЕСС
В ОБЛАСТИ ШЕИ
Близкие понятия: опухоли в области шеи
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
Появление объемного процесса в области шеи у взрослого или
ребенка обычно вызывает серьезные опасения у больного, роди-
телей и лечащего врача. В этом случае больные или члены их
семьи почти всегда думают о злокачественном процессе, но на
самом деле он является только частью широкого спектра пато-
логии, которую должен дифференцировать врач. Для того что-
бы оценить все возможные варианты диагноза, обследование
следует проводить последовательно и систематично. Нужно рас-
сматривать как нормальные анатомические варианты, так и
инфекционные заболевания, врожденные аномалии, доброка-
чественные и злокачественные опухоли. Дифференциальная
диагностика объемных образований в области шеи очень важна,
так как существенно влияет на выбор наиболее эффективного
метода лечения [1].
Диагностическая и лечебная тактика у больных с объемными
образованиями в области шеи зависит от возраста больного, ло-
кализации образования и анамнеза заболевания. Неправильный
выбор тактики может привести к задержке постановки диагно-
за, ненужным лабораторным исследованиям, ненужной опера-
ции, ятрогенным осложнениям и даже смерти больного, в зави-
симости от этиологии патологического процесса.
Хотя биопсия, безусловно, является относительно простой
хирургической операцией, она далеко не всегда необходима, а
иногда и противопоказана. Даже если существуют показания к
биопсии, важно знать, как провести разрезы, чтобы не услож-
нить последующего лечения, а также каким исследованиям под-
вергнуть полученную при биопсии ткань. Это возможно только
после проведения полной дифференциальной, диагностики подоз-
рительного образования.
Проведение биопсии не по показаниям или преждевременно
может привести к образованию обезображивающих рубцов или
же, значительно затруднить аккуратное выполнение хирургичес-
кой операции, если она понадобится в дальнейшем. Кроме того,
227
в этом случае возможна задержка правильного лечения, и, что
хуже всего, у больного может возникнуть ложное чувство безо-
пасности, когда больной верит, что опухоль уже удалена и бо-
лезнь излечена [2]. Например, в случае метастатического плос-
коклеточного рака у взрослых преждевременная биопсия без
патогенетического лечения достоверно увеличивает вероятность
местного рецидива, раневой инфекции и образования отдален-
ных метастазов [3].
Поскольку дифференциальная диагностика объемных про-
цессов в области шеи у детей и взрослых существенно отлича-
ется, диагностическая тактика у них тоже различна. У детей
врожденные аномалии и воспалительные заболевания встреча-
ются гораздо чаще, чем опухоли, приблизительно 90% объем-
ных образований в области головы и шеи у них носят врожден-
ный характер, вызваны инфекцией или являются доброкачест-
венными опухолями и только 10%—злокачественные. Около
27% злокачественных опухолей у детей наблюдаются в области
головы и шеи. Если не считать содержимого орбиты и мозга,
шейные лимфатические узлы чаще других образований вовле-
каются в злокачественный процесс [4]. У детей вызывают ги-
перплазию шейных лимфатических узлов не только инфекции
верхних дыхательных путей, но и ряд других инфекционных
процессов (табл. 118).
Среди доброкачественных объемных образований в области
шеи у детей чаще всего встречаются шейная лимфоаденопатия,
врожденные кисты, лимфангиомы или гемангиомы. Приблизи-
Таблица 118. Дифференциальная диагностика объемных образований
в области шеи у детей
В осп а лител ьны е обр аз о -
вания
Врожденные кисты
3 локачественн ые опу хо -
ли
Шейный лимфаденит (бактериальный, вирусный)
Атипичный туберкулез
Сиалоаденит (околоушный, подчелюстной)
Токсоплазмоз
Инфекционный мононуклеоз
Болезнь от кошачьих царапин
Сифилис
Кисты жаберных щелей
Дермоидные кисты
Киста щитовидно-язычного протока
Кистозная гигрома
Лимфома (болезнь Ходжкина, другие формы лим-
фомы)
Лимфосаркома
Р абдомиосарком а
Фибросаркома
Злокачественные опухоли щитовидной железы
Нейробластома
Эпидермоидный рак
228
тельно 80% лимфангиом и гемангиом имеются у ребенка при
рождении или появляются в первые месяцы жизни {4].
Хотя большая часть опухолей в области шеи у детей имеют
доброкачественный характер, врач всегда должен помнить о
возможности злокачественного процесса. Дифференциальная
диагностика должна включать все 7 типов злокачественных опу-
холей, которые составляют 80 % злокачественных процессов, на-
блюдаемых у детей. Чаще всего у детей встречаются опухоли
лимфоидной ткани, которые (включая болезнь Ходжкина и
другие лимфомы) составляют от 55 до 60% всех злокачествен-
ных опухолей у детей, проявляющихся в области головы и
шеи [4, 5]. Объемное образование в области шеи у ребенка с
равной вероятностью может оказаться лимфосаркомой и лим-
фогранулематозом, хотя в целом у детей лимфосаркома встре-
чается в 2 раза чаще, чем болезнь Ходжкина. Около 40% детей,
страдающих лимфосаркомой, и 80% детей с болезнью Ходжки-
на имеют объемные образования в области шеи |5]. Следующая
по частоте первичная солитарная опухоль головы и шеи у де-
тей— рабдомиосаркома. Хотя источником ее часто является
носоглотка и область уха, она может проявляться в виде
объемного образования на шее. Другие типы опухолей, встре-
чающиеся у детей (в порядке уменьшения вероятности): фиб-
росаркома, злокачественные опухоли щитовидной железы, ней-
робластома, эпидермоидный рак [5]. Одиночный узел в щито-
видной железе у ребенка не старше 10 лет более чем в 70%
случаев оказывается злокачественным [6]. Ранняя диагностика
таких злокачественных опухолей у детей является абсолютно
решающим фактором, поскольку при раннем начале терапии
показатели выживания существенно улучшаются.
У детей только одно из десяти объемных образований в об-
ласти шеи оказывается злокачественным, зато у взрослых стар-
ше 40 лет приблизительно 80% объемных образований на
шее — злокачественные, как правило, это метастазы в шейные
лимфатические узлы. Приблизительно 3/л из них исходят из
первичной опухоли, расположенной выше уровня ключицы. Бес-
симптомное увеличение одного или более шейных лимфатичес-
ких узлов «у взрослого почти всегда является злокачественным
и обычно вызвано метастазами первичной опухоли полости рта
или глотки. Доброкачественная воспалительная гиперплазия уз-
ла весьма маловероятна. Более 90% метастазов в шейные лим-
фатические узлы имеют эктодермальное происхождение (плос-
коклеточный рак).
Подсчитано, что у взрослых при наличии метастатического
рака в области шеи первичный очаг при правильно проведенном
обследовании можно обнаружить у 85—90% больных. При уве-
личении шейных лимфатических узлов у взрослого всегда необ-
ходимо проводить поиск первичного очага рака [2]. Любое
229
безболезненное образование на шее диаметром более 2 см
может служить показанием для дальнейшего обследования и
тщательного наблюдения больного [1].
Интересно, что срок от появления первых симптомов до об-
ращения к врачу составляет в среднем 3 мес. Более того, сред-
ний срок от обращения к врачу до начала соответствующей
терапии также составляет 3 мес за счет обследования и кон-
сультации больного у соответствующего специалиста. Такая
задержка диагностики и лечения весьма распространена, но в
принципе ее можно избежать.
Объемное образование на шее может быть симптомом забо-
леваний, угрожающих жизни. В этих случаях, как и при всех
злокачественных опухулях, ранняя диагностика часто улучшает
результаты лечения, уменьшает смертность. Поэтому диагности-
ческий поиск должен быть направлен прежде всего на выявле-
ние наиболее серьезных, угрожающих жизни заболеваний (рак)
и при этом не задерживать начало лечения. Спектр диагности-
ческих методов должен быть достаточно широким для того, что-
бы иметь возможность выявить другие серьезные заболевания,
не подвергая дополнительной опасности жизнь больного.
АНАМНЕЗ
Иногда данные анамнеза затрудняют постановку правильного
диагноза или анамнез не содержит сведений, помогающих по-
ставить диагноз, но существует много случаев, когда врач, за-
дав больному нужный вопрос, получает ключ к диагнозу.
У многих больных единственной жалобой может быть наличие
«шишки» на шее. В этом случае с помощью наводящих вопро-
сов необходимо выяснить, нет ли у больного болей, деформа-
ций, кровотечений, нарушения физиологических функций орга-
нов головы и шеи. Среди нарушений физиологических функций
больной при расспросе может отметить нарушение дыхания,
глотания или изменение голоса. Важно выяснить семейный
анамнез, условия жизни и привычки.
Поскольку большая часть больных обращается к врачу по
поводу наличия опухоли в области шеи, первые вопросы должны
касаться самой опухоли. Нередко больные упоминают о коле-
бании в размере опухоли. У детей и молодых людей изменение
размера опухоли, особенно ее уменьшение, могут свидетельство-
вать о воспалительной или врожденной природе патологическо-
го процесса, но для взрослых такое предположение неправиль-
но. При злокачественных опухолях может наблюдаться измене-
ние размеров опухоли вследствие воспалительной реакции в
окружающих тканях, поэтому у взрослых оно не должно созда-
вать иллюзий ее безопасности.
Среди типов изменений размера опухоли наиболее опасным
280
является ее быстрый рост за короткое время, который свиде-
тельствует о наличии злокачественного процесса.
Наличие боли в покое и при пальпации также является весь-
ма неспецифическим симптомом. Он может указывать как на
воспалительный процесс, так и на злокачественное прорастание
костной ткани или нервов. Кроме того, подобные симптомы мо-
гут наблюдаться при быстрорастущей злокачественной опухоли,
в центре которой возникает некроз или кровоизлияние, связан-
ное со скоростью роста.
Врач должен расспросить больного о наличии выделений
слизи или гноя из объемного образования, в частности во время
инфекции верхних дыхательных путей. Это может наблюдаться
при врожденных кистах жаберных дуг и при шейном лимфаде-
ните, вызванном любым инфекционным процессом. Это наи-
более частые причины выделения гноя и слизи из опухоли на
шее, врач всегда должен помнить о возможности центрального
некроза злокачественной опухоли с нагноением и спонтанным
дренированием наружу. Поэтому у больных с абсцессами шеи
никогда не следует ограничиваться вскрытием и дренированием
абсцесса, необходимо провести посев отделяемого или даже
биопсию ткани.
Важно получить сведения об инфекционных процессах в об-
ласти головы и шеи. Все они могут вызывать шейную аденопа-
тию. Инфекционные процессы в области челюстей и зубов, тон-
зиллит, фарингит, инфекции дыхательных путей (например, на-
зофарингит, ринит, синусит) также могут вызывать увеличение
шейных лимфатических узлов.
Поскольку большая часть объемных образований в области
шеи у взрослых представляет собой метастазы в лимфатические
узлы, то всегда следует задавать вопросы, целью которых явля-
ется выявление первичной опухоли. Боль в отдаленных районах
тела может указывать на первичный очаг заболевания. Оталь-
гия (боль в ухе) — частый симптом при заболеваниях головы
и шеи. Если при исследованиях органов слуха патология не об-
наружена, отальгия может представлять собой отраженную
боль. Ее может вызывать раздражение блуждающего нерва,
проводящееся в ухо через его ушную ветвь. Таким образом, от-
раженная боль в ухе может вызываться патологией другой
области, иннервируемой блуждающим нервом, в частности,
ротоглотки, носоглотки, гортани. У взрослых отальгия часто
является косвенным симптомом злокачественной опухоли, когда
опухолью поражается терминальная ветвь вагуса. Дисфагию
может вызывать любое объемное образование в области рото-
глотки, носоглотки или пищевода. Одинофагия (боль при
глотании) часто бывает связана с обструкцией глотки объем-
ным образованием, но чаще она сопровождает изъязвление
злокачественных опухолей, прорастание через слизистую обо-
231
лотку и вызывается раздражением ветвей блуждающего нерва
или воспалением опухолевой ткани. Таким образом, всегда сле-
дует прицельно спрашивать больных о наличии отальгии, дис-
фагии или одинофагии. Если эти явления сопутствуют объем-
ным образованиям в области шеи, то необходимо более подроб-
ное исследование области глотки.
Другим важным симптомом является охриплость голоса, ко-
торая обычно указывает на наличие патологии на уровне над-
гортанника или истинных голосовых связок. Если охриплость
голоса у взрослого продолжается более 2 нед, то требуется
обследование у отоларинголога. Если при этом еще имеется и
объемное образование в области шеи, то причиной охриплости
может быть плоскоклеточный рак в зоне глотки и гортани.
Симптомом опухоли гортани может быть также нарастающая
одышка, вызванная обструкцией дыхательных путей опу-
холью.
Врач должен расспросить больного о присутствии на коже
лица, шеи или губ каких-либо новообразований, а также об
удалении подобных образований в прошлом. Если на протяже-
нии последних лет у больного удаляли такие образования, не-
обходимо получить данные их гистологического анализа. Мы
знаем о том, что плоскоклеточный рак и базальноклеточный рак
метастазируют в шейные лимфоузлы, но не следует забывать
и о возможности кожного базальноклеточного рака. В послед-
ние годы описывается все больше случаев базальноклеточного
рака кожи, метастазирующего в шейные лимфоузлы [7].
Обследуя больного по поводу объемного образования на
шее, не следует забывать об общем состоянии здоровья. Необ-
ходимо спросить больного о возможном снижении массы тела,
лихорадке, ознобах, ночной потливости и анорексии, о недомога-
нии. Эти симптомы могут указывать на генерализованную ин-
фекцию, злокачественный процесс или системное заболевание.
Генерализованные злокачественные процессы типа лимфомы и
лейкоза могут проявляться в виде шейной аденопатии. Раковые
опухоли легкого, молочной железы, желудочно-кишечного трак-
та, почки, яичек или поджелудочной железы также могут про-
являться в виде шейной аденопатии. Проявления системных за-
болеваний типа саркоидоза или системной красной волчанки
также могут возникать в области головы и шеи.
Необходимо расспросить больного о его профессии, привыч-
ках и путешествиях. В связи с легкостью путешествий в пос-
леднее время по всему миру в любой стране существует вероят-
ность появления инфекционных заболеваний типа
гистоплазмоза, туберкулеза, кокцидиомикоза, токсоплазмоза и
чумы. Многие из этих заболеваний никогда не встречались в
определенных странах или в определенных районах этих стран,
но теперь появились сообщения о случаях этих заболеваний. Все
232
перечисленные инфекционные заболевания могут вызывать
объемные процессы в области шеи.
В последнее время все чаще в анамнезе обнаруживается кон-
такт с канцерогенными химикатами или продуктами загрязне-
ния окружающей среды. Чрезвычайно важно расспросить боль-
ного о профессиональных вредностях. Известно, что курение и
алкоголь обладают канцерогенными свойствами и являются
распространенной причиной развития плоскоклеточного рака
дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Очень важ-
но спросить больного о длительности и характере контакта с
этими канцерогенами.
Контакт с домашними жвотными также может быть причи-
ной образования опухолей на шее. Туляремия, болезнь от ко-
шачьих царапин, атипичный туберкулез, спиротрихоз могут
проявляться в виде увеличения шейных лимфатических узлов.
Не исключено, что больному придется задать дополнитель-
ные вопросы о его половых привычках. С изменением социаль-
но-экономических условий и ростом числа случаев гомосексуа-
лизма в странах Запада получили распространение новые фор-
мы инфекционных и злокачественных заболеваний. По-
этому врач должен быть готов к возможности новых или
необычных симптомов венерических заболеваний, которые мо-
гут появиться в области головы и шеи. Давно известно, что
сифилис и гонорея могут вызывать увеличение шейных лимфо-
узлов.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Клиническое обследование должно проводиться по нескольким
направлениям. Всегда, прежде чем приступать к дорогостоящим
и инвазивным диагностическим исследованиям или к биопсии
опухолей в области шеи, необходимо провести тщательное ото-
ларингологическое исследование, поскольку в большинстве
случаев уже по данным этого исследования можно установить
причину объемного образования. Исследованием головы и шеи
часто пренебрегают и проводят его неправильно, так как врачи
не имеют опыта в его проведении, но информативность исследо-
вания возрастает с практикой и с применением простейших
инструментов.
При помощи лобного рефлектора или зеркала можно под-
робно осмотреть наружное и среднее ухо, полость носа, рта,
носоглотки, гортань и ротоглотку. Если при осмотре наружного
уха и полости носа обнаруживаются корочки, изъязвления или
участки воспаления, необходимо предусмотреть возможность
немедленной биопсии в амбулаторных условиях. Подробно ос-
матриваются слизистая полости рта и губы. Обследование
полости рта должно включать пальпацию внутренней поверхно-
233
сти полости рта и карманов, обращая особое внимание на под-
слизистый слой у основания языка. Нередко объемные образо-
вания возникают в подслизистом слое и могут быть обнаружены
только при тщательной пальпации.
Обследование ротоглотки должно включать пальпацию неб-
ных миндалин и латеральных стенок глотки. Необходимо пом-
нить, что лимфолейкозы могут начинаться с поражения лимфо-
идной ткани, кольца Вальдейера, которое образовано небными,
трубными, глоточной миндалинами, лимфоидной тканью в
основании языка. Опухоли окологлоточного пространства или
глубокой доли околоушной слюнной железы могут распростра-
няться на боковую стенку глотки и проявляться в виде односто-
роннего выбухания в полость глотки. Хирургическая или пунк-
ционная биопсия «вслепую» этих образований противопоказана,
так как она несет опасность повреждения сонной артерии и
яремиой вены, которые проходят в окологлоточном простран-
стве.
У всех взрослых с объемными образованиями неясного про-
исхождения в области шеи необходимо провести осмотр носо-
глотки с помощью зеркала и (или) пальпацию носоглотки.
При осмотре гортани и глотки с помощью зеркала можно
обнаружить большую часть возникающих в этой области пато-
логических образований, которые часто являются первичным
источником объемных образований на шее. При этом необхо-
димо обращать внимание не только на экзофитные изъязвления,
но и на смещение анатомических структур и локальный отек,
которые могут оказаться косвенным признаком скрытой опухо-
ли, расположенной на невидимом участке, например в желудоч-
ке гортани, в глубине грушевидного синуса или за перстневид-
ным хрящом.
Наружный осмотр шеи проводят в последнюю очередь, так
как иначе внимание врача сосредоточивается на местной
опухоли и отвлекается от других зон, требующих тщательного
изучения. При исследовании объемного образования обращают
внимание на его размеры, консистенцию, степень фиксации к
подлежащим тканям и, что важнее всего, локализацию. Лим-
фатические узлы, пораженные метастазами, могут быть болез-
ненными, некротизироваться, изъязвляться с выделением гноя,
поэтому эти симптомы не должны легкомысленно расцениваться
как признаки доброкачественной патологии. Все интактные на
первый взгляд участки шеи, например область щитовидной же-
лезы, слюнных желез, задние треугольники шеи, противопо-
ложная боковая поверхность шеи, надключичные ямки, должны
быть тщательно пропальпированы для выявления других сим-
птомов заболевания или его причины.
По консистенции объемного образования на шее врач часто
может предположить диагноз. При пальпации образование мо-
284
лимфа-
твердо-
гл адкой
поверх-
жет показаться наполнен-
ным жидкостью, как при
врожденных кистах (кис-
та жаберной дуги, киста
щитовидно-язычного про-
тока или кистозная гигро-
ма), твердым и довольно
гладким, иногда с неболь-
шой бугристостью (как
метастатические
тические узлы),
эластичным с
или зернистой
ностью, указывающей на
наличие множественных
твердых мелких образо-
ваний (лейкоз). Кожа,
покрывающая объемное
образование, может быть
гиперемирована, как при
инфекционных процес-
сах или же инфильтри-
рована опухолевым про-
цессом.
У детей локализация
образования обычно ука-
зывает на его причину.
Большая часть кист вто-
рой и третьей жаберной
дуги наблюдаются у пе-
реднего края грудиноклю-
чично-сосцевидной мыш-
цы, сразу ниже уровня
подъязычной кости (рис.
109). Они могут несколь-
ко увеличиваться во вре-
мя или сразу после ин-
фекции дыхательных пу-
тей. Кисты щитовидно-
язычного протока почти
всегда расположены по
средней линии, 2/з из
них — сразу ниже подъ-
язычной кости (рис.
ИО). Поскольку эти
кисты эмбриологически
связаны с основанием
Рис. 109. Киста второй жаберной щели,
расположенная кпереди от края грудино-
ключично-сосцевидной мышцы.
Рис. ПО. Киста щитовидно-язычного прото-
ка, расположенная по средней линии шеи
сразу под подъязычной костью.
235
Околвушные
ЛоддвУбрюшные
Задние жсйные
П од ннжн еч ел юс тные
Подподбородочные
Яремные передние
Яремные нижние
Л ер ед ни е л е с т н и ч н ы е.
Рис. 111. Локализация увеличенных шейных лимфатических узлов может по
мочь обнаружить первичную локализацию процесса.
Нижние ааднне
шейные
языка, при высовывании языка они перемещаются
вверх.
Точная локализация пораженных лимфатических узлов мо-
жет помочь определить первичный опухолевый очаг (рис. 111).
У взрослых поражения заднешейной группы и узлов, располо-
женных выше двубрюшной мышцы, особенно двусторонние,
могут быть симптомом скрытой опухоли носоглотки. Приблизи-
тельно всех раковых опухолей носоглотки проявляется толь-
ко увеличением шейных лимфатических узлов [8]. Увеличение
лимфатических узлов в надключичной ямке часто бывает приз-
наком метастазирования первичной опухоли, расположенной ни-
же уровня ключицы. Увеличение лимфатических узлов, распо-
ложенных в подчелюстном и подбородочном треугольниках,
может быть вызвано опухолями губ1, носа, передней части дна
ротовой полости или передних 2/3 языка. Увеличение средне-
яремной группы может быть вызвано опухолями гортани, рото-
глотки или основания языка, а нижнеяремной группы — щито-
видной железы или пищевода.
Всегда следует помнить о том, что нормальные анатомичес-
кие структуры могут напоминать патологические объемные об-
разования на шее. Примером этого являются развитые рожки
подъязычной кости, луковицы сонной артерии, поперечный от-
росток первого шейного позвонка, нормальные шейные лимфа-
тические узлы, нормальные подчелюстные слюнные железы.
286
Всегда при подозрении на патологию внутренних органов,
проявляющуюся в виде объемных образований на шее, необхо-
димо подробное исследование этих органов и систем.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ь
У больных с объемным процессом в области шеи рентгенологи-
ческие и лабораторные методы дополнительного обследования
должны использоваться по индивидуальным показаниям. Обыч-
но у взрослых с безболезненным объемным образованием в
надключичной области достаточно бывает провести рентгеногра-
фию грудной клетки. Выявить патологическое образование в
носоглотке помогает рентгенограмма мягких тканей носоглотки
в боковой проекции или ксерорентгенограммы носоглотки. Тем
не менее пока нет исследования, которое могло бы заменить
квалифицированный осмотр носоглотки с помощью зеркала или
прямым методом. При патологии верхних или задних шейных
лимфатических узлов может оказаться полезным рентгенологи-
ческое исследование параназальных костных пазух, особенно
в случаях, сопровождающихся затруднением носового дыхания,
болями или носовыми кровотечениями. При патологии щито-
видной железы могут быть показаны изотопные исследования,
но они не заменяют внимательной пальпации щитовидной желе-
зы, более того, если при пальпации щитовидной железы патоло-
гия не обнаружена, то наличие «холодного» очага на скано-
грамме щитовидной железы не является надежным доказатель-
ством патологии щитовидной железы и далеко не всегда имеет
отношение к объемному образованию в области шеи.
Ларингография, сиалография, политомография, компьютер-
ная томография являются лишь дополнительными методами ис-
следования, которые помогают выяснить распространение уже
установленного заболевания, но не выявляют скрытое заболева-
ние. Селективная ангиография и дигитальная субтракционная
ангиография могут помочь подтвердить наличие сосудистой
опухоли, например, параганглиомы средного уха или опухоли
каротидных телец, а также определить их распространение.
Рентгенография шеи с глотком бария является полезным ис-
следованием, но не обладает преимуществами по сравнению с
эндоскопическим исследованием. Серийные снимки верхних от-
делов желудочно-кишечного тракта, ирригоскопия, внутривен-
ная пиелография, компьютерная томография органов брюшной
полости, маммография могут оказаться необходимыми для
больных с объемными образованиями в области шеи, особенно
если они расположены над ключицей, но, как правило, потреб-
ность в них возникает только после того, как проведено гисто-
логическое исследование объемного образования. Даже если
результаты одного из перечисленных выше исследований ока-
237
зываются положительными, это не всегда позволяет отвергнуть
наличие второго первичного очага в области головы и шеи.
В некоторых случаях, когда анамнез и данные клинического
исследования позволяют заподозрить гематологическую пато-
логию, показан клинический анализ крови, мазок крови и проба
на гетерофильные антитела. У больных с лимфомой Беркитта*
лейкозом, а также раком носоглотки полезно провести пробу
на определение титра антител вируса Эпштейна — Барр, но, как
правило, это следует делать только после гистологического ис-
следования. По мере прогрессирования заболевания титр анти-
тел обычно увеличивается [8].
После подробного сбора анамнеза, амбулаторного осмотра
больного и необходимых рентгенологических исследований, если
причина объемного образования не найдена, проводят эндоско-
пическое исследование. Каждому больному с объемным образо-
ванием в области шеи, если высока вероятность первичной
опухоли верхних отделов дыхательного или пищеварительного
трактов, необходимо провести панэндоскопию (ларингоскопия*
бронхоскопия, назофарингоскопия, эзофагоскопия). Хотя такти-
ка выборочной биопсии слизистой глотки у больных с объемны-
ми образованиями шеи не получила всеобщего распространения*
при обнаружении любого подозрительного участка в дыхатель-
ных и пищеварительных путях почти всегда необходима биоп-
сия. При бронхоскопии проводят смывы для цитологического
исследования и иногда, посев полученных клеток. Перед прове-
дением любой открытой биопсии, как правило, необходимо про*
вести панэндоскопию. При эндоскопии нередко удается обна-
ружить первичную опухоль, провести ее биопсию, избежав*
таким образом, открытой хирургической биопсии. Как указы-
валось выше, открытая хирургическая биопсия на шее может
сопровождаться опухолевым обсеменением соседних тканей*
рубцовым смещением структур шеи, затрудняющим последую-
щую операцию, увеличением вероятности ятрогенных осложне-
ний и летальности [2, 3]. Если больному первичным плоскокле-
точным раком в области головы и шеи, метастазировавшим в
шейные лимфатические узлы, провести до начала радикального
лечения биопсию шейного лимфатического узла, то у него зна-
чительно увеличивается вероятность местного рецидива опухо-
ли, отдаленных метастазов и раневой инфекции [2, 3]. Даже
найдя первичный источник опухоли, вызвавший объемное обра-
зование на шее, необходимо искать и другие опухоли дыхатель-
ных и пищеварительных путей, поскольку частота синхронных
опухолей дыхательного и пищеварительного трактов составляет
9—11% [9, 10].
Если объемное образование в области шеи не является ин-
фекционным или врожденным и скорее имеет опухолевую
природу, то с использованием указанного выше систематичееко-
238
то последовательного подхода удается выявить первичную опу-
холь у 85% больных. У 5—10% взрослых больных с верифици-
рованным злокачественным образованием на шее первичный
очаг не удается найти; среди первичных злокачественных оча-
гов 90% составляет плоскоклеточный рак, среди них в Vs слу-
чаев аналогичные опухоли вбнаруживаются впоследствии в
области головы, шеи или грудной клетки.
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ
ОБЪЕМНЫХ ОБРАЗОВАНИЙ В ОБЛАСТИ ШЕИ
Если врач обоснованно подозревает воспалительную этиологию
заболевания, целесообразно провести больному перед оконча-
тельным подробным обследованием короткий пробный курс
антибиотикотерапии. Использованный антибиотик должен быть
активен по отношению к стафилококкам и стрептококкам. Но
ни у одного больного не следует длительно применять лечение
антибиотиками, если после короткого курса не удалось ликви-
дировать опухоль.
Когда имеются подозрения на злокачественный характер
опухоли или опухоль не исчезла после короткого курса антибио-
тиков, используют указанную выше тактику обследования. Если
ни одно из исследований, указанных выше, не обнаружило пато-
логии и не позволило выявить причину объемного образования,
ставят вопрос о хирургическом иссечении объемного образова-
ния. При этом используют принцип «иссекать лучше, чем рас-
секать». Если при операции обнаруживается киста, ее следует
полностью удалить. При удалении врожденных кист жаберных
дуг или щитовидноязычного протока всегда необходимо удалять
канал, которым заканчивается киста, в соответствии с анатоми-
ческими особенностями каждого из видов врожденной патоло-
гии.
Если при операции обнаруживается лимфатический узел, со-
держащий гной, следует провести посев содержимого на аэроб-
ную, анаэробную, грибковую и туберкулезную флору. Лимфати-
ческий узел необходимо удалить полностью, особенно в случаях
атипичного туберкулеза, при которых удаляют не только подо-
зрительный узел, но и все лимфатические узлы, находящиеся’ в
данной зоне. Методом выбора при атипичном туберкулезе явля-
ется хирургическое удаление [И].
Если лимфатический узел увеличен настолько, что хирурги-
ческое удаление его может быть затруднено, следует провести
его пункционную биопсию. В последние годы в ряде специализи-
рованных учреждений проведены серии биопсионных исследова-
ний путем аспирации через тонкую иглу, давшие превосходные
диагностические результаты с минимальным риском обсемене-
ния опухоли. Для применения этой методики необходим опыт-
239
ный патоморфолог, который может правильно интерпретировать
цитологические данные, получаемые при аспирации [12].
Чрезвычайно важно, чтобы врач, проводящий биопсию, при
необходимости мог одновременно выполнить оперативное ра-
дикальное вмешательство. Поскольку большая часть объемных
образований в области головы и шеи у взрослых являются ме-
тастазами злокачественных опухолей, расположенных также в
области головы и шеи, то при обнаружении в пробе злокачест-
венных клеток необходимо сразу предпринять попытку ради*
кального лечения первичного очага в виде операции или
радиотерапии, иначе биоцсия узла (особенно если его диаметр
больше 4 см, что означает выход процесса за пределы капсулы
узла) может при отсутствии немедленной радикальной терапии
значительно уменьшить шансы длительного выживания боль-
ного.
ОЦЕНКА
Обследование больного с объемным образованием в области
шеи должно проводиться строго по плану, а врач, проводящий
обследование, обязан знать возможные причины патологии и их
последствия. Необходимо прицельно искать сопутствующие сим-
птомы, которые встречаются в других зонах организма. Сущест-
вует вполне естественное стремление предполагать, что источ-
ником болезни является та анатомическая структура, где впер*
вые появились симптомы. Нередко такое предположение пра-
вильно, но объемные образования на шее часто бывают лишь
отдаленными или регионарными метастазами, а также прояв-
лением других заболеваний, поэтому у больных с объемными
образованиями на шее необходимо подробное клиническое об-
следование, тщательный сбор анамнеза и продуманное лечение.
Врожденные объемные образования шеи обычно обнаружи-
ваются вскоре после рождения или же больной и его окружаю-
щие обращают внимание на то, что образования появляются
или увеличиваются во время инфекции верхних дыхательных
путей. На протяжении 6 мес или более отмечается медленный
рост врожденных образований. Киста щитовидно-язычного про-
тока обычно возникает по средней линии шеи, она связана с
подъязычной костью и приподнимается при высовывании языка.
Кисты жаберных щелей обычно располагаются по переднему
краю грудиноключично-сосцевидной мышцы и могут сопровож-
даться свищевым ходом.
Метастазы опухолей обычно возникают у взрослых, обычно
у курильщиков. По их локализации можно предположить распо-
ложение первичного очага, поскольку различные органы (носо-
глотка, небные миндалины, полость рта, основание языка, гор-
240
тань, ротоглотка) дренируются специфическими группами лим-
фатических узлов.
Сопутствующие симптомы также могут дать ключ к выясне-
нию этиологии объемного образования в области шеи. Наруше-
ние функции слуховой трубы может указывать на патологию
носоглотки. Отальгия часто сопровождает заболевания минда-
лин, основания языка, ротоглотки или гортани. Охриплость го-
лоса сопровождает патологию надгортанника. Дисфагия и
одинофагия сопровождают патологию грушевидного синуса и
ротоглотки.
Злокачественные процессы мезенхимального происхождения
проявляются обычно в виде безболезненной, фиксированной^
твердой, бугристой, эластичной, быстро увеличивающейся опу-
холи на шее диаметром более 4 см. Часто она располагается
под грудиноключично-сосцевидной мышцей и плохо поддает-
ся пальпации.
Список литературы
1, Miller D., Ervin Т., Weichselbaum R., Fabian R. L, The differential diagno-
sis of mass in the neck. A fresh look. — Laryngoscope, 1981, 91, 140—145
2. Martin H., Romieu C. Diagnostic significance of «dump in the neck».—
Postgrad Med., 1952, 11, 491—500.
3. McGuirt W., McCabe B. F. The significance of node biopsy before definiti-
ve treatment of cervical metastatic carcinoma. — Laryngoscope, 1978, 88..,
594—597.
4, Conley J. Tumors of the head and neck in children. — In: Concepts in
head and neck surgery/Ed. J. Conley. — New York: Grune & Stratton^
1970, 181—192.
5. Jaffee B, F. Pediatric head and neck tumors: a study of 178 cases.—La-
ryngoscope, 1973, 83, 1644—1651.
6. Pigott J. Z>. Management of thyroid nodule. — Hosp. Med. 1: 1,1965, 22—25.
7. Levine Я. Cutaneous carcinoma of the head and neck: management of
massive and previously uncontrolled lesions, — Laryngoscope, 1983, 93,
87—105.
8, Choa G. Cancer of the nasopharynx. — In: Cancer of the head and neck/
Ed. E. N. Myers. — New York: Churchill Livingstone, 1981, 372—414.
9. Vrabic D. Multiple primary malignancies of the upper aerodigestive tract.—
Ann. Otol., 1979, 88, 846—854.
10. Suen J. У., Whitmore S. J. Cancer of the neck. — In: Cancer of the head
and neck/Ed. J. Y. Suen. E. N. Myers. — New York: Churchill Livingstone,
1981; 185—211,
11. Olson N. Non-tuberculous mycobacterial infections of the face and neck;
practical considerations.— Laryngoscope, 1981, 91, 1714—1721,
12. Frable W. J., Frable M. A. Thin-needle aspiration biopsy in the diagnosis
of head and neck tumors, — Laryngoscope, 1974, 84, 1069—1077,
ОЛИГУРИЯ
Близкие понятия: недостаточный диурез,
антидиурез
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Олигурия иредставляет собой состояние, при котором диурез
составляет менее 400 мл/сут.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Ежедневная экскреция с мочой по меньшей мере 400—500 моем
солей является обязательной. Вещества, формирующие эту
осмотическую нагрузку, представлены продуктами нормального
метаболизма (мочевина, креатинин, мочевая кислота, аммиак),
причем количество их возрастает при патологических состояни-
ях, приводящих к повышению катаболизма, при глюкозурии и
употреблении большого количества белка и солей. Поскольку
максимальная осмолярность мочи у здорового человека дости-
гает 1200 мосм/кг, для экскреции суточной осмотической нагруз-
ки объем мочи должен составлять по меньшей мере 400 мл.
•Следовательно, если диурез меньше 400 мл, нормальные потреб-
ности в выведении продуктов метаболизма удовлетворены быть
не могут, происходит накопление в организме азотистых продук-
тов и развивается состояние, называемое олигурией,
ч
ПРИЧИНЫ ОЛИГУРИИ
Олигурию лучше всего рассматривать с позиций подразделения
-ее на преренальную, ренальную и постренальную; следует так-
же иметь в виду тот факт» что олигурия может быть обусловле-
на одновременно несколькими причинами (табл. 119).
ПРЕРЕНАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ
Преренальная олигурия — клиническое состояние, при
котором причиной низкого уровня мочеотделения является не-
достаточная перфузия почек, представляет собой наиболее рас-
пространенный тип олигурии [1]. Очень частой причиной прере-
242
Таблица 119. Причины олигурии
Преренальные причины
Почечные причины
Постренальиые причины
Уменьшение объема внеклеточной
жидкости в результате потери нат-
рия
Желудочно-кишечный тракт
Рвота
Чрезназальное дренирование желудка
Понос
Мочевой тракт
Диуретики
Осмотический диурез
Заболевания почек, сопровождающиеся поте-
рей соли
Кожа
Ожоги
Обильное потоотделение
Уменьшение объема циркуляру®*
щей крови
Кровотечение
Гипоа л ьбумннеми я
Сепсис
С н ижение сердечного выброса
Заболевания миокарда
Пороки клапанного аппарата сердца
Сдавливающий перикардит
Тампонада сердца
Поражение сосудов
Патология почечных артерий
Патология мелких сосудов
Нефросклероз
Васкулит
Гломерулярные заболевания
Гломерулонефрит (см. табл. 120).
Тубулоинтерстициальные заболева-
ния
Острый некроз канальцев (см. табл. 121)
Острый интерстициальный нефрит (см. табли*
цу 122)
Сосудистая патология
Эмболия
Атероматоз аорты
Бактериальный эндокардит
Митральный порок сердца
Системные васкулиты
Системный васкулит
Склеродермия
Злокачественная гипертония
Гематологические расстройства
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпу-
ра
Гемолитический уремический синдром
Обструкция мочеточника
Камнем
Кровяным сгустком
Опухолью
243
Продолжение
Мочевого пузыря
Мочеточника
Сдавление объемными образованиями забрю-
шинного пространства
Фиброз
Злокачественные новообразования
Обструкция моченспуска тельного
канала
Заболевания предстательной железы
Гиперплазия
Рак
Рак шейки мочевого пузыря
Стриктура мочеиспускательного канала
Стеноз отверстия мочеиспускательного канала
нальной олигурии является уменьшение объема внеклеточной
жидкости (ОВЖ) в результате истощения запасов солей (хло-
рид натрия). Натрий может теряться через желудочно-кишеч-
ный тракт (при рвоте, поносе и чрезназальном дренировании
желудка) или через мочевой тракт (при использовании диуре-
тиков, натриевом истощении в результате осмотического диуре-
за, возникающего к примеру при глюкозурии, солевом истоще-
нии в результате заболеваний самих почек, например, каналь-
цевого некроза или пиелонефрита или при минералокортикоидной
недостаточности). Существенные потери натрия через кожу мо-
гут наблюдаться в жаркой среде (перспирация) или при обшир-
ных ожогах.
К недостаточной перфузии почек приводит гиповолемия, воз-
никающая в результате уменьшения объема циркулирующей
крови или падения сосудистого тонуса. Снижение объема цир-
кулирующей крови может возникать при кровотечении или гипо-
альбуминемии. При сепсисе имеется относительное уменьшение
объема циркулирующей крови (относительная гиповолемия),
обусловленное вазодилятацией, и, кроме того, в результате по-
вышения капиллярной проницаемости может возникать абсо-
лютное снижение объема циркулирующей крови.
К распространенным причинам преренальной олигурии отно-
сится сердечная недостаточность, которая в результате интен-
сивной диуретической терапии нередко осложняется солевым
истощением. Несмотря на увеличенный объем циркулирующей
крови, недостаточная перфузия почек при застойной сердечной
недостаточности обусловлена снижением сердечного выброса.
Помимо заболеваний миокарда (ишемические или воспалитель-
ные) и клапанных пороков сердца к развитию преренальной
олигурии могут приводить сдавливающий перикардит и тампо-
нада сердца.
Преренальная олигурия может быть обусловлена пораже-
ниями как крупных, так и мелких сосудов. Стеноз почечной ар-
терии (двусторонний, если у больного сохранены обе почки),
представляющий собой хорошо изученную причину олигурии,
обычно сопровождается артериальной гипертензией; большинст-
во остальных причин олигурии сочетаются с артериальной
гипотензией. К развитию преренальной олигурии может приво-
дить распространенный нефросклероз любой этиологии — диабе-
тической, гипертензионной или атеросклеротической. Гипопер-
фузией почек осложняются также воспалительные заболевания
сосудов.
ПОЧЕЧНЫЕ ПРИЧИНЫ
Почечная олигурия представляет собой снижение уровня моче-
отделения, обусловленное заболеваниями собственно почек.
Почечные причины олигурии лучше всего классифицировать в
зависимости от анатомических структур почки, поражение
которых обусловливает это состояние (см. табл. 119): гломерул,
тубулоинтерстициальной системы и сосудов.
Гломерулярные заболевания
Обсуждение гломерулонефрита не входит в задачи настоящего
раздела, однако эта патология упоминается здесь в порядке об-
щей классификации. Наличие олигурии наиболее вероятно при
быстро прогрессирующем гломерулонефрите, причины которого
перечислены в табл. 120. Первичный гломерулонефрит может
Таблица 120. Причины быстропрогрессирующего гломерулонефрита
Первичные гломеруляр-
ные заболевания
Инфекции
Системные заболевания
Обусловленный антителами к клубочковой базаль-
ной мембране
Обусловленный циркулирующими .иммунными
комплексами
Идиопатический экстракапиллярный гломеруло-
нефрит без иммунных депозитов
Пости нфекциоиный быстропрогрессирующий гло-
мерулонефрит
Васкулит, сочетающийся с наличием в крови по-
верхностного антигена вируса гепатита
Бактериальный эндокардит
Системная красная волчанка
Системные васкулиты:
Пурпура Щенлейна—Геноха
Периартериит
Криоглобулинемия
Аллергический ангиит
Системный некротизирующий васкулит
246
быть вызван антителами к гломерулярной базальной мембране
(анти-ГБМ) или циркулирующими иммунными комплексами
либо носить идиопатический характер (механизм повреждения
неизвестен). Гломерулонефрит, обусловленный анти-ГБМ,
может протекать в изолированной форме или сочетаться
с внутрилегочными кровоизлияниями, — эта форма известна под
названием синдрома Гудпасчера. За исключением легочных кро-
воизлияний все три типа гломерулонефрита могут иметь одина-
ковые клинические проявления [2].
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может сопровож-
дать почти все бактериальные или вирусные инфекции, и пост-
инфекционный гломерулонефрит также может протекать с внут-
рилегочными кровоизлияниями [3]. В большом проценте случа-
ев узелковый периартериит сочетается с наличием в крови
поверхностного антигена вируса гепатита, следовательно, в этих
случаях быстропрогрессирующий гломерулонефрит может рас-
сматриваться как «инфекционный» по своей природе. Бактери-
альный эндокардит может сочетаться с быстропрогрессирующим
гломерулонефритом, возникающим на эмболической или иммун-
ной основе.
Некоторые системные заболевания протекают с быстропро-
грессирующим гломерулонефритом; наиболее распространенным
из них является системная красная волчанка. Быстропрогресси-
рующий гломерулонефрит может сопровождать системные вас-
кулиты, включая болезнь Шенлейна — Геноха, гранулематоз
Вегенера, узелковый периартериит, аллергический ангиит и си-
стемный некротический васкулит.
Тубулоинтерстициальные заболевания
Частота обнаружения тубулоинтерстициальных заболеваний,
приводящих к олигурии, в настоящее время возросла, хотя сле-
дует отметить, что в целом возрастает частота и неолигуричес-
кого острого канальцевого некроза. Различают две основные
формы тубулоинтерстициальных заболеваний: острый канальце-
вый некроз (ОКН) и острый интерстициальный нефрит (ОИН).
Нередко термин «ОКН» неверно используют в качестве синони-
ма острой почечной недостаточности.
Острый канальцевый некроз. Существуют два основных ти-
па ОКН — ишемический и токсический (табл. 121). Ишемичес-
кий тип возникает в состоянии гиповолемии, обусловленной
кровотечением или большими потерями солей и воды, при кото-
рых преренальная острая почечная недостаточность в результа-
те гипоперфузии почек может прогрессировать до появления
ОКН. Ишемия также может быть результатом травмы. Ишемия
характеризуется снижением доставки кислорода. Следователь-
но, сепсис, при котором имеется как относительная гиповолемия»
246
Габлица 121, Причины острого канальцевого некроза
Тип
Причины
Ишемический
Токсический
Шок
Травма
Сепсис
Гипоксия
Антибиотики
Аминогликозиды
Цефалоспорины
Амфотерицин В
Полимиксин В
Тяжелые металлы
Ртуть
Мышьяк
Платина
Эндогенные токсины
Эндотоксин
Миоглобин
Гемоглобин
Белок Бенс-Джонса
Контрастные вещества
Фторсодержащие анестетики
Этиленгликоль
Органические растворители
Ацетаминофен
Грибы
так и неспособность тканей экстрагировать кислород, очень
часто сочетается с ишемией. Наконец, к ишемическому острому
некрозу канальцев может приводить тяжелая гипоксия.
Антибиотики составляют наиболее многочисленную группу
токсинов, вызывающих ОКН. В развитии ОКН в основном по-
винны аминогликозиды и их токсичность повышается для лиц
престарелого возраста, при нарушениях функции почек и умень-
шении объема ВКЖ [5]. Первые партии цефалоспоринов обла-
дали выраженной нефротоксичностью, однако у новейших их
поколений этот побочный эффект выражен значительно меньше.
Амфотерицин В неизбежно вызывает нефротоксический эффект,
если его вводить в кумулятивной дозе, превышающей 5 г [6].
Нефротоксичность антибиотиков группы полимиксина выраже-
на настолько, что ограничивает область применения препаратов
данной группы.
Нефротоксический эффект тяжелых металлов известен в тече-
ние многих лет, однако до настоящего времени, когда стали
широко использовать cis-платину в хемотерапии опухолей, счи-
талось, что он наблюдается в редких случаях.
Определенную роль в развитии острого некроза канальцев
247
играют эндогенные токсины; некоторые считают их основным
фактором развития ОКН при сепсисе. При рабдомиолизе ОКН
обусловлен токсическим действием миоглобина; гемоглобин мо-
жет выступать и в роли токсического пигмента, повинного в
развитии ОКН, сопровождающего трансфузии несовместимой
крови.
Удивительно, что нефротоксичность рентгеноконтрастных
препаратов стала широко известна лишь недавно, так как в ка-
честве причины токсического ОКН они уступают только анти-
биотикам. Наиболее чувствительны к нефротоксическому эффек-
ту контрастирующих веществ две группы лиц: больные с сахар-
ным диабетом (особенно со сниженной функцией почек), а
также больные с хронической почечной недостаточностью [7].
О нефротоксичности контрастирующих веществ у больных с
миеломной болезнью известно давно, однако ее можно снизить,
если не допускать сопутствующего уменьшения ОВЖ.
ОКН также может вызывать целый ряд других токсинов (см.
табл. 121). Многократный контакт с фторсодержащими анесте-
тиками в результате активации ферментных систем приводит к
ускорению метаболизма и последующему повышению содержа-
ния в организме фтористых соединений; частота ОКН в этих
случаях коррелирует с содержанием свободного фтора. Этилен-
гликоль оказывает токсическое действие за счет превращения
в оксалат и последующей кристаллурии. К органическим раст-
ворителям, вызывающим ОКН, а также тяжелое повреждение
печени, относятся четыреххлористый углерод, тетрахлорэтилен
и хлороформ. Ацетаминофен, который обычно ассоциируется с
молниеносной печеночной токсичностью, также вызывает ОКН,
который иногда протекает без выраженной сопутствующей пе-
ченочной недостаточности. Чрезвычайно токсичными являются
некоторые виды грибов, особенно представители рода Amanita;
оии приводят к ОКН, сопровождающемуся выраженной гепато-
токсичностью. Токсический эффект параквата, сильного герби-
цида, направлен как на легкие, так и на почки.
Острый интерстициальный нефрит. Острый интерстициаль-
ный нефрит, обусловленный приемом лекарственных препара-
тов, становится все более распространенной причиной острой
почечной недостаточности и олигурии [8]. Известно более 40
препаратов, которые могут вызывать ОИН (табл. 122). Наибо-
лее многочисленную группу представляют антибиотики группы
fj-лактама, к которым относятся пенициллин G, метициллин,
ампициллин, оксациллин, нафциллин, карбенициллин, амокси-
циллин, цефалотин, цефалексин, цефрадин и цефотаксим.
В табл. 122 перечислено множество других антибиотиков, вызы-
вающих ОИН. Предполагают, что ОИН могут вызывать хлорам-
феникол, гентамицин и изониазид, однако этот факт еще опре-
деленно не доказан.
248
Таблица 122. Причины острого интерстициального нефрита
Лекарственные препараты
Антибиотики
Н астероидные проги вовооп а ли -
тельные средства
Диуретики
Другие лекарственные препа-
раты
Инфекционные заболевания
Идиопатический ОИН
Пенициллины
Цефалоспорины
Сул ьф ани л ам иды
Бактрим
Рифампицин
Полимиксины
Этамбутол
Тетрациклины
Ванкомицин (Vancomycin)
Индометацин
Бутадиен
Феиопрофен (Fenoprofen)
Напроксен
Ибупрофен
Антипирин
Мефенамовая кислота
Тол мети и (Tolmetin)
Диффлунизал (Diflunisal)
Тиазиды
Фуросемид
Оксодолин
Тикринафен (Ticrynafen)
Фенил ин
Дифенин
Циметидин
Сульф инпираэои (Sulfinpyrazone)
Ацетилсалициловая кислота
Аллопуринол
Карбамазепин
Клофибрат
Азатиоцрин
Фенилпропаноламин (Phenylpropanolamine)
Метнлдопа
Фенобарбитал
Стрептококковая инфекция
Лептоспироз
Токсоплазмоз
Инфекционный мононуклеоз
Корь
Бруцеллез
Сифилис
Микоплазмоз
Болезнь легионеров
Лихорадка Скалистых гор
Следующее многочисленное семейство препаратов, вызываю-
щих ОИН, составляют нестероидные противовоспалительные
средства [10]. Кажется необычным тот факт, что больные, у
которых они вызывают ОИН, имеют более пожилой возраст До
сих пор еще не установлено, является ли эта тенденция резуль-
татом специфической предрасположенности пожилых людей к
249
этой патологии или того факта, что данные препараты потреб"
лаются в основном пожилыми. Другой отличительной чертой
ОИН, обусловленного применением нестероидных противовос-
палительных препаратов, является то, что он может сочетаться
с нефротическим синдромом.
Доказано, что диуретики тоже могут вызывать острый интер-
стициальный нефрит [И]. Несмотря на очень широкое исполь-
зование этих препаратов, ОИН, вызванный диуретиками, нельзя
назвать распространенным явлением, что подтверждает невысо-
кую частоту его возникновения. Список препаратов, способных
вызвать ОИН, продолжает расти.
Указанное состояние возникает также в двух случаях, не
связанных с употреблением лекарств: при системных инфекциях
и при отсутствии установленного этиологического фактора (иди-
опатический ОИН).
Сосудистые заболевания
Сосудистые факторы при заболеваниях почек, приводящие к:
олигурии, приведены в табл. 119. Эмболия имеет три основных
источника: атероматозные поражения стенки сосудов (эмболия
часто происходит во время ангиографического исследования)^
клапаны сердца при подостром бактериальном эндокардите и
тромбы в полости предсердия и желудочка.
На сосуды почек оказывают влияние некоторые системные
заболевания, не поражающие клубочки. Если поражаются круп-
ные сосуды, картина напоминает преренальную почечную недо-
статочность, поскольку развивается гипоперфузия нефронов.
Подобные изменения могут вызываться всеми системными вас-
кулитами, склеродермией и злокачественной гипертонией. Кроме
того, олигурию может вызывать тромботическая тромбоцитопе-
ническая пурпура и гемолитический уремический синдром, если
при этих состояниях поражаются сосуды почек.
ПОСТРЕНАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ
Необходимо всегда помнить, что если почечная обструкция яв-
ляется единственной причиной олигурии, она должна быть либо
двусторонней, либо у больного имеется только одна почка.
Как подчеркивается в табл. 119, обструкция возникает на уров-
ие мочеточника или мочеиспускательного канала. Обструкция
мочеточника может быть вызвана камнем, сгустками крови или
опухолями мочевого пузыря или мочеточника. Может наблю-
даться сдавление мочеточника в забрюшинном пространстве за
счет фиброза забрюшинной клетчатки или злокачественных но-
вообразований, обычно лимфомы.
Обструкция на уровне мочеиспускательного канала имеет
250
клинику двусторонней почечной обструкции. Обычно она воз-
никает в результате гиперплазии или рака предстательной же-
лезы, а также рака мочевого пузыря. И, наконец, причинами
постренальной олигурии могут быть стриктура мочеиспускатель-
ного канала и сужение его просвета.
ДИАГНОСТИКА ПРИЧИН ОЛИГУРИИ
Основными направлениями, на которых сосредоточивают вни-
мание при диагностике причины олигурии, являются анамнез,
тщательная клиническая оценка объема ВКЖ и объема цирку-
лирующей крови, а также доброкачественный анализ мочи.
Каждый из этих разделов диагностики отдельно рассматривает-
ся ниже.
АНАМНЕЗ
При подозрении на преренальную олигурию во время сбора
анамнеза необходимо искать состояния, способные вызвать
уменьшение ОВЖ: потерю жидкости через желудочно-кишечный
тракт, использование диуретиков или избыточное мочеотделение
в результате осмотической нагрузки (использование маннитола,
гипергликемия или повышенный катаболизм). Наличие в анам-
незе явного кровотечения говорит о возможном уменьшении
объема циркулирующей крови. Больному следует также задать
вопросы, касающиеся симптомов снижения сердечного выброса
или заболеваний сердца (стенокардия, застойная сердечная не-
достаточность или ревматизм).
В анамнезе нередко содержатся важные ключевые симптомы
заболеваний собственно почек. При гломерулярных заболевани-
ях могут отмечаться предшествующая вирусная инфекция, ге-
матурия или легочные кровотечения (синдром Гудпасчера) или
симптомы системного васкулита или коллагеноза (артрит, сыпь,
непереносимость солнечных лучей, синдром Рейно, плеврит,
изъязвления в полости рта и выпадение волос). Наличие в анам-
незе пурпуры повышает вероятность заболевания системным
васкулитом, коллагенозом или тромботической тромбоцитопени-
ческой пурпурой. Следует спросить о наличии заболевания вер-
хних дыхательных путей (синусита или носовых кровотечений),
имея в виду возможность заболевания гранулематозом Веге-
нера.
Лекарственный анамнез имеет чрезвычайно важное значе-
ние: использование диуретиков увеличивает вероятность нрере-
нальной почечной недостаточности (уменьшение ОВЖ) или
ОИН, использование антибиотиков свидетельствует об ОКН или
ОИН. Все лекарственные средства, которые принимал или при-
нимает больной, следует рассматривать как потенциальные при-
251
чины ОИН. Следует также спросить о перенесенных больным »'
недалеком прошлом диагностических процедурах. Проведенная
недавно ангиография, например, повышает вероятность атеро-
матозной эмболии и ОКН, вызванного контрастным веществом.
Наличие инфекционного заболевания указывает на ОКН, выз-
ванный эндотоксином, преренальную почечную недостаточность
в результате вазодилятации и ОИН, связанный с инфекцией.
Обструкция мочевого тракта нередко протекает без симпто-
мов обусловившего ее заболевания, однако наличие макрогема-
турии должно указывать на камни, опухоль или сгустки крови
как причину обструкции, а наличие или отсутствие боли пред-
ставляет собой ценный дифференциально-диагностический приз-
нак. Симптомы поражения нижних отделов мочевого тракта у
мужчин могут означать обструкцию где-то на уровне предста-
тельной железы или отверстия мочеиспускательного канала.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Наиболее важным аспектом физикального обследования у боль-
ного с олигурией является тщательная оценка состояния объема
ВКЖ и прежде всего объема циркулирующей крови. Прежде
всего выясняют, возрастает ли частота сердечных сокращений
н понижается ли артериальное давление в вертикальном поло-
жении. Оценку венозного давления в яремных венах производят
путем наблюдения за наполнением внутренней вены и ее пуль-
сацией. Другими симптомами, которые могут быть использова-
ны, служат тургор тканей и напряжение глазных яблок, однако
они менее достоверны, особенно у пожилых лиц. Следует также
помнить, что давление в яремных венах отражает состояние
правых отделов сердца и по его величине можно лишь косвенно
судить о состоянии левого предсердия. В случаях, когда давле-
ние в правом предсердии повышается независимо от давления
в левом предсердии (хронические заболевания легких, легочная
гипертензия, пороки трехстворчатого клапана и клапана легоч-
ной артерии), а также при наличии сдавливающего перикарди-
та или тампонады сердца давление в яремных венах не отража-
ет давления в левом предсердии. В целях исключения прере-
нальной почечной недостаточности в результате сердечной пато-
логии, а также подострого бактериального’эндокардита прежде
всего необходимо убедиться в нормальном состоянии сердца.
Производят тщательное обследование кожи на наличие пурпуры
(васкулит, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура),
сыпи (лекарственный ОИН), коллагеноз, синяков (эмболия).
Для исключения новообразований и гиперплазии предстатель-
ной железы в качестве возможных источников обструкции моче-
выделительных путей необходимо всегда производить обследо-
вание тазовых органов и прямой кишки.
252
ИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ
Анализ мочи. Решающее значение при оценке больного с олигу-
рией принадлежит анализу мочи, который по возможности дол-
жен производить сам врач. Передача этого важного компонен-
та диагностики в руки лаборанта, которому необходимо выпол-
нить «еще 100 рутинных анализов мочи», нежелательна. Удель-
ная плотность мочи, превышающая 1020, свидетельствует о
преренальной причине олигурии. С другой стороны, у больного
с явными физикальными симптомами уменьшения объема цир-
кулирующей крови удельная плотность меньше 1020 свидетель-
ствует о нарушениях канальцевой функции. Наличие в моче
большого количества белка (3+ и более) обычно свидетельству-
ет о гломерулярном поражении, хотя иногда небольшое количе-
ство белка в очень концентрированной моче тоже может да-
вать 3 + . Следовательно, необходимо также учитывать удельную
плотность мочи и не склоняться в пользу того, что протеинурия
3+ имеет гломерулярную природу, если удельная плотность мо-
чи превышает 1020. Правильнее определять уровень суточной
экскреции белка; потеря более 3 г/сут свидетельствует в пользу
гломерулярного поражения. Эритроциты в осадке мочи могут
свидетельствовать о существовании камней, опухоли или гломе-
рулярного заболевания. Наличие лейкоцитов свидетельствует о
воспалении и совместимо с ОИН или инфекцией. Наличие в
моче клеток почечных канальцев, имеющих большие размеры,
чем лейкоциты, и выраженное, эксцентрическое ядро, свидетель-
ствует об ОКН.
Самым важным признаком является обнаружение цилинд-
ров. Эритроцитарные цилиндры являются показателем активно-
го гломерулонефрита, а содержащие гем зернистые цилиндры
(цвета красного дерева) совместимы как с гломерулонефритом,
так и с ОКН. Зернистые цилиндры являются показателем внут-
рипочечных заболеваний, и их наличие означает, что изоли-
рованная преренальная почечная недостаточность маловероят-
на. При исследовании мочи больных ОКН с окраской по Райту
могут обнаруживаться эозинофилы.
Для дифференциальной диагностики преренальной почечной
недостаточности и ОКН, которые часто бывает трудно отличить-
друг от друга, может использоваться целый ряд дополнитель-
ных методов исследования [12]. Эти методы, перечисленные в
табл. 123, базируются на следующих предположениях: 1) в слу-
чае преренальной почечной недостаточности канальцевая функ-
ция не нарушена и ею управляют стимулы, направленные на
выведение как можно большего количества натрия и воды; 2) в
результате этого любое вещество, которое фильтруется, но не
253;
Таблица 123. Диагностические параметры анализа мочи при олигурии1
Параметр
Преренальная
причина
Почечная
причина
Постренальная
причина
Осмолярность мочи (моем)
Отношение осмолярностей мочи
и плазмы крови
Концентрация натрия в моче
(ммоль/л)
Отношение концентраций моче-
вины в моче и в плазме кро-
ви
Отношение концентраций креа-
тинина в моче и в плазме
крови ФЭн1 (%)
Индекс почечной недостаточно’
сти (%)2
1 ГН — гломерулонефрит.
незначимо.
2 Подробности в тексте.
>500
>1,3
<20
>40
<11
<350 (ОКН)
<1,1
>40
<3 (ОКН)
>8 (ГН)
<20 (ОКН)
>40 (ГН)
>2 (ОКН)
<1 (ГН)
>2 (ОКН)
<1 (ГН)
ДН
ДН
ДН
<3
<20
>2
>2
ОКН — острый канальцевый некроз, ДН — диагностически
реабсорбируется, у больных с преренальной почечной недоста-
точностью будет определяться в высокой концентрации в моче.
Чем более концентрирована моча, тем выше отношение концент-
раций этих веществ в моче и плазме крови.
Поскольку в условиях гипоперфузии почки жадно задержи-
вают натрий, фракция экскреции натрия (часть отфильтрован-
ного натрия, которая подвергается экскреции) будет низкой.
Фильтрация натрия определяется на основании уровня гломеру-
лярной клубочковой фильтрации (УКФ) или клиренса креатини-
на и концентрации натрия в плазме крови: Na фильтр—УКФХ
XNa пл. Фракция экскреции натрия ФЭха рассчитывается с
использованием следующей формулы:
U№V
ФЭ№ — г, у
р
Ркр PNa
Х100,
где UNa V — экскретируемый натрий, Pns — концентрация нат-
рия в плазме крови, UnpV—экскретируемый креатинин, Ркр—
концентрация креатинина в плазме крови. ФЭыа выражается в
процентах. Заметьте, что для этого вычисления достаточно не-
большого количества мочи, поскольку показатель объема мочи
(V) «сокращается» [13].
Еще одним производным параметром, который может ока-
зать помощь в диагностике, является индекс почечной недоста-
точности, в котором концентрация натрия в моче (сниженная
при преренальной почечной недостаточности) представлена в
виде функции отношения концентраций креатинина в моче и в
плазме крови (которое повышено при преренальной почечной
недостаточности):
UNa
ИПН(«) = -^-х100.
иКР
₽КР
В случаях преренальной почечной недостаточности ИПН очень
низок, что еще больше повышает прогностическую ценность,
входящих в него параметров [14]. Некоторые из этих парамет-
ров при преренальной почечной недостаточности будут такими
же, как и при гломерулонефрите, поскольку при агрессивном
гломерулонефрите в результате распространенной воспалитель-
ной реакции клубочков отмечается гипоперфузия нефронов.
ругне методы исследования. У больного с олигурией опре-
деленную диагностическую ценность имеет определение отноше-
ния концентраций в крови азота мочевины и креатинина. Если
креатинин вообще не реабсорбируется, то при состояниях, ха-
рактеризующихся замедлением тока первичной мочи при сох-
ранной канальцевой функции, мочевина подвергается реабсорб-
ции. Поэтому отношение концентраций в крови азота мочевины
и креатинина, в норме составляющее 10:1, повышено при пре-
ренальной почечной недостаточности и обструктивной уропатии
[15]. У больных с острым интерстициальным нефритом и узел-
ковым периартериитом может обнаруживаться повышенное со-
держание эозинофилов в крови.
Среди других лабораторных методов, обладающих диагно-
стической ценностью при олигурии, можно назвать только мето-
ды определения серологических нарушений, помогающих в
выделении различных форм гломерулонефрита: к ним относятся
определение титра антистрептолизина О, сывороточного ком-
племента, антиядерного фактора, антител против клубочковой
базальной мембраны, антител против ДНК, криоглобулинов,
белка Бенс-Джонса, антигена вируса гепатита, а также электро-
форез белков мочи н метод серодиагностики сифилиса.
1»
ВИЗУАЛИЗИРУЮЩИЕ МЕТОДЫ
Ультразвуковое исследование представляет собой относительно
простой неинвазивный метод, позволяющий исключить обструк-
тивные поражения мочевыводящей системы. Если произвести
ультразвуковое исследование невозможно, существует два вы-
хода: выполнение внутривенной пиелографии и ретроградной
пиелографии — обе методики связаны с определенным риском.
Вероятность того, что рентгеноконтрастное вещество вызовет
2SS
ОКН, значительна, если сывороточная концентрация креатинина
превышает 4 мг%; перед исследованием всегда следует убедить-
ся, что у больного нет уменьшения ОВЖ, повышающего нефро-
токсичность контрастного вещества. Ретроградная пиелография
заключает в себе риск, связанный с выполнением общей анесте-
зии и большой травматичностью; ее не следует применять у
больных с сепсисом, обусловленным инфекцией мочевого
тракта.
При подозрении на камнеобразование выполняют обзорную
рентгенограмму брюшной полости, поскольку 85% почечных
камней рентгеноконтрастны.
При подозрении на ОИН производят сканирование с галли-
ем. Положительные результаты получают при ОИН, обуслов-
ленном активным воспалительным процессом [16]. Беспокоит,
однако, то, что положительные результаты сканирования с гал-
лием получают также и при нефротическом синдроме, что дела-
ет эту процедуру менее информативной в случаях ОИН, обус-
ловленного противовоспалительными нестероидными препарата-
ми, протекающего с нефротическим синдромом.
ОЦЕНКА
Когда поступает больной с олигурией, у врача появляется не-
преодолимое желание ввести диуретик, как будто его буквально
гипнотизирует низкий уровень мочеотделения. Однако делать
этого не следует по двум причинам: 1) диуретическая терапия
показана только больным с преренальной почечной недостаточ-
ностью; 2) диуретики оказывают влияние на некоторые важные
ключевые показатели, необходимые для
дифференциальной
диагностики: уровень натрия в моче, отношение концентраций
мочевины и креатинина в моче и в крови, удельную плотность
мочи, фракцию экскреции натрия и ИПН. Следовательно, перед
началом терапевтического вмешательства врач должен попы-
таться установить этиологическую основу олигурии.
Начинать следует с исключения преренальных и постре-
нальных причин, поскольку они легко поддаются лечению. Как
обсуждалось ранее, при наличии преренальной олигурии многие
ключевые признаки могут быть получены из анамнеза и резуль-
татов физикального обследования. Если результаты физикаль-
ного обследования неконкретны и подозревается преренальная
патология, существует два пути дальнейшего исследования:
«жидкостная проба» с введением 500—1000 мл физиологическо-
го раствора или раствора с эквивалентной ему тоничностью
(например, изотонический раствор бикарбоната натрия у боль-
ного с ацидемией), или, если эта процедура может нанести
вред больному, применение более инвазивной методики оценки
состояния гемодинамики (введение катетера Сван — Ганца).
256
Иногда на фоне признаков гипоперфузии почек (например, низ-
кое содержание натрия в моче) определяются нормальные объе-
мы циркулирующей крови и сердечный выброс. В этом случае
следует искать локальные причины гипоперфузии почек (пора-
жение почечных артерий) или перераспределение сердечного
выброса, которое может возникать при сепсисе и гепатореналь-
ном синдроме ’[17].
Доказательств постренальной причины олигурии можно не
получить в результате сбора анамнеза, физикального обследо-
вания и лабораторных исследований, поскольку этот тип нару-
шений может характеризоваться неопределенной симптомати-
кой. В таком случае врач обязан исключить обструкцию,
которая может быть легко обратимой или приводить к стойкому
поражению почек прн отсутствии необходимой терапии. Ульт-
развуковое исследование, с помощью которого устанавливают
наличие или отсутствие обструкции мочевого тракта, полностью
лишено побочных эффектов. Если ультразвуковое исследование
выполнить невозможно, а подозрение на наличие обструкции
велико, следует производить либо внутривенную, либо ретро-
градную пиелографию.
После исключения преренальных и постренальных причин
олигурии в качестве возможного диагноза остаются заболевания
собственно почек. При разграничении почечных заболеваний
различной этиологии наибольшую помощь оказывает общий
анализ мочи. Тяжелая протеинурия и наличие эритроцитарных
цилиндров в моче подразумевают острый гломерулонефрит, в
то время как наличие зернистых цилиндров, содержащих гем, и
клеток почечных канальцев свидетельствуют об ОКН. При
ОИН в моче можно наблюдать лейкоциты и лейкоцитарные
цилиндры, однако мочевой осадок при этом может быть очень
сспокойным» (что означает отсутствие в нем и клеток, и ци-
линдров). Сканирование с галлием, по-видимому, является
информативным методом установления диагноза ОИН, если оно
выполняется у больного, не имеющего нефротического синдро-
ма. Если ОКН и ОИН исключены, а у больного отмечаются зна-
чительные нарушения функции почек, для установления точного
диагноза показана биопсия почек. Следует всегда помнить, что
нередко олигурия может иметь многофакторную основу (напри-
мер, у больного с ОКН может наблюдаться преренальный ком-
понент). Следовательно, во всех случаях должна быть прове-
дена полная клиническая оценка, даже после того, как уже
установлена одна из причин олигурии.
*
Список литературы
1. Anderson R. Schrier R. W. Clinical spectrum of oliguric and non-oligu-
ric acute renal failure. — In: Acute renal failure/Ed. В. M. Brenner,
J. H. Stein. — New York: Churchill Livingstone, 1980, 1—16.
257
2. Glassock R, L., Cohen A. H., Bennett C. AL, Martinez-Maldonado M. Pri-
mary glomerular diseases — rapidly progressive glomerulonephritis. — In:
The kidnev/Ed. В. M. Brenner, F. C. Rector. 2nd ed. Philadelphia:
W. B, Saunders, 1981, 1385—1398.
3. Aach R., Kissane J. Proliferative glomerulonephritis and pulmonary hae-
morrhage.—Am. J. Med., 1973, 55, 199—210.
4. Balslov J. T., Jorgensen H. E. A survey of 499 patients with acute anuric
reaal insufficiency. — Am. J. Med., 1963, 34, 753—764.
5. Bennett W. M., Plamp C. E„ Porter G. A. Drug-related syndromes in cli-
nical nephrology. — Ann. Intern. Med., 1977, 87, 582—590.
6. Takacs F. Tomkiewicz Z. M., Merrill J, P, Amphotericin В nephrotoxici-
ty with irreversible renal failure. — Ann. Intern. Med., 1963, 59, 718—724*
7. fan Zee В, E., Hoy IF. E., Talley T. E„ Jaenike J. R. Renal injury associa-
ted with intravenous pyelography in nondiabetic and diabetic patients.—
Ann. Intern. Med., 1978, 89, 51—54.
8. Kleinknecht D., Vanhille P. H.t Morel-Maroger £. et al. Acute interstitial
nephritis due to drug hypersensitivity. An up-to-date review with a report
of 19 cases. — Adv. Nephrol., 1982, 12, 277—308.
9. Appel G. B., Neu H. C. Nephrotoxicity of antimicrobial agents. — N. EngL
J. Med., 1977, 296, 722—728.
10. Brezin J. H., Katz S. M„ Schwartz A. B., Chinitz J, L, Reversible renal fai-
lure and nephrotic syndrome associated with nonsteroidal anti-inflamma-
tory drugs. —N. Enig. J. Med., 1979, 301, 1271—1273.
11. Lyons IL, Pinn V. W., Cortell S.t Cohen J. Harrington J, Allergic inter-
stitial nephritis causing reversible renal failure in four patients with idio-
pathic nephrotic syndrome. — N. Engl. J. Med., 1973, 288, 124—128.
12. Bast! С, P., Rudnick M. R., Nar ins R. G. Diagnostic approaches to acute
renal failure. — In: Acute renal failure/Ed. В. M. Brenner, J. H. Stein.—
New York: Churchill Livingstone, 1980, 17—51.
13. Espinel С. H, The FEN a test. Use in the differential diagnosis of acute
renal failure. — J. A. M. A., 1976, 236, 579—581.
14. Miller T. R., Henrich W. L., Schrier R, W, Urinary diagnostic indices in
acute renad failure. A prospective study. — Ann. Intern. Med., 1978,89,47—
50.
15, Perlmutter М.» Grossman S. L., Rothenberg S., Doblan G, Urine-serum
urea nitrogen ratio. Simple test of renal function in acute azotemia and
oliguria. —J. A. M. A., 1959, 170, 1533—1537.
16. Linton A, L., Crark W. F., Drieger A. A., Turnbull D, I., Lindsay R, M.
Acute interstitial nephritis due to drugs. — Ann. Intern. Med., 1980, 93»
735—741.
17. Levy M. The kidney in liver disease. — In: Sodium and water homeoste-
sis/Ed. В. M. Brenner, J. H. Stein. — New York: Churchill Livingstone»
1978, 73—116.
ОСТЕОЛИЗ
Близкие понятия: лизис костей, разрушение
костей, рассасывание костей,
эрозия костей, остеоклазия
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
РАЗВИТИЕ КОСТЕЙ, АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ
КОСТНОЙ ТКАНИ В НОРМЕ
Прежде чем приступить к проблеме остеолиза, целесообразно
кратко рассмотреть нормальное развитие костной ткани и ос-
новные анатомические и физиологические свойства костей. Как
и вся соединительная ткань, кости развиваются из мультипо-
тентных мезенхимальных клеток. Из этих клеток развиваются
хондроциты (продуцируют хрящевую ткань и поддерживают ее
строение), остеобласты (закладывают основу костной ткани),
в ряде случаев — остеоциты (поддерживают структуру костной
ткани) и остеокласты (разрушают кость).
У развивающегося эмбриона действуют два механизма об-
разования костей: интрамембранозный и энхондральный.
Интрамембранозная кость формируется непосредственно из
мезенхимы без промежуточной хрящевой фазы; полагают, что
филогенетически она образуется из дермы кожи. Костные
структуры, которые оссифицируются раньше, чем развиваю-
щиеся по энхондральному пути, перечислены в табл. 124.
Энхондральный механизм является основным при образова-
нии большинства костей. В этом случае мезенхимальные клетки
продуцируют вначале соответствующую хрящевую структуру,
Таблица 124. Костные структуры, образующиеся
но мнтрамембранозному механизму
Теменные кости
Чешуя .и барабанная часть височной кости
Чешуя затылочной кости
Лобная кость
Сошник
Медиальная пластинка крыловидной кости
Кости лицевого черепа
Нижняя челюсть
Ключицы (в них, однако, возникают вторичные центры оюсификации)
25?
Рис. 112. Рентгено-;
грамма костей таза
у ребенка 3 лет в
прямой проекции.
А — эпифиз головк»
бедренной кости, Б **•
эпифизарная пластин-
ка, В — метафиз
правой бедренной ко*
сти, г — диафиз прх
вой бедренной кости.
LMJ
Когда хрящ созревает, он начинает прорастать сосуда-
ми и разрушаться клетками. Затем мертвый хрящ заме-
щается костной тканью, которая продуцируется остеоцитами.
Эти процессы происходят главным образом ближе к концам
костей, в центрах оссификации, расположенных в области эпи-
физов. Непрерывное отложение хряща, его гибель и последую-
щее замещение костной тканью составляют процесс созревания
костей. С учетом этого механизма образования костей любую
кость можно разделить на три отдельные анатомические обла-
сти: эпифиз, метафиз и диафиз. Незрелая кость отличается от
зрелой наличием или отсутствием зоны роста, которая у расту-
щей кости располагается между метафизом и эпифизом
(рис. 112).
Рентгенологически различают два типа костной ткани: губ-
чатое (трабекулярное) вещество и кортикальную (компактная)
кость (рис. 113). Губчатое вещество заполняет полости костей и
сосредоточено в околосуставных участках (в области метафи-
за). В длинных костях основной функцией губчатого вещества
является сохранение каркаса кости и передача в кортикальный
слой всех напряжений, которым подвергается кость. Кортикаль-
ная кость, с другой стороны, преобладает в диафизе, где губча-
того вещества мало. Основная функция кортикальной кости —
несущая. Таким образом, губчатое и кортикальное вещество
кости тесно взаимосвязаны [1].
Поддержание структуры кости в норме представляет собой
динамический процесс непрерывного распада кости за счет дей-
ствия остеокластов и построения ее остеобластами. На внутрен-
266
Рис. 113. Рентгенограмма бедренной кости ребен-
ка 3 лет в прямой проекции.
А — кортикальный слой диафиза, В — губчатое веще-
ство метадиафизариого отдела, В — метафиз бедренной
кости, Г — губчатое вещество диафиза. Обратите внима-
ние на то, что кортикальная костная ткань более раз-
вита там, где менее выражено губчатое вещество, и на-
оборот.
ней поверхности кортикального слоя
теоретически должен располагаться слой
фибробластов соединительной ткани, на-
зываемый эндостом. При резорбции или
лизисе кости фибробласты превраща-
ются в остеокласты, которые разрушают
костную ткань, остеобласты же одновре-
менно восстанавливают кость. В корти-
кальном слое кости находятся отдельные
цилиндрические структуры, называемые
гаверсовыми каналами, или остеонами;
они соединены перпендикулярными мос-
тиками, называемыми прободающими
каналами. Кортикальная кость лизиру-
ется за счет совместного действия остео-
кластов, позднее на ее месте образуются
слои пластинчатой кости [2].
В норме контроль этого процесса осу-
ществляется за счет сложного взаимо-
действия паратгормона и кальцитонина.
Эти вопросы в настоящей главе не об-
суждаются, но с ними можно ознакомить-
ся в соответствующих работах [3].
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Остеолиз, обнаруживаемый обычно рентгенологически, является
нарушением баланса разрушения и образования костной ткани.
В этом случае остеокласты быстрее разрушают губчатое и кор-
тикальное вещество кости, чем остеобласты могут его восстано-
вить.
В результате происходит рассасывание кости, процесс, со-
стоящий из двух стадий. Во-первых, из костной структуры уда-
ляется ее минеральный компонент, во-вторых, биологический
каркас кости рассасывается с помощью ферментов. Важно пом-
нить о том, что разрушить кость могут только остеокласты [4].
Как правило, губчатое вещество разрушается быстрее, чем
кортикальный слой. Хотя для того чтобы рентгенологически от-
метить разрушение кости, необходимо, чтобы значительная
часть губчатого вещества (до 50%) уже была разрушена [5].
261
Кортикальный слой за счет своей плотности разрушается
медленнее, и его дефекты гораздо раньше и легче обнаружива-
ются при рентгенографии. Впрочем, рентгенологические призна-
ки разрушения кости, как правило, определяются не ранее чем
через 10 дней после первичной травмы кости [6].
РАЗНОВИДНОСТИ ОСТЕОЛИЗА
В принципе остеолиз можно разделить на категории, перечис-
ленные в табл. 125? Всегда при оценке случая остеолизиса врач
должен помнить о перечисленных этиологических причинах и
сопоставлять их с рентгенологической картиной и клиническими
симптомами. Этот подход обычно обеспечивает правильную диф-
ференциальную диагностику нарушений костной ткани.
Таблица /125. Категории остеолиза
Врожденный
Приобретенный
Воспалительный
Травматический
Опухолевый
Доброкачественный
Злокачественный
Первичный
Вторичный
Метаболический или ишемический
АНАМНЕЗ
Обычно при заболеваниях костей важное значение имеет воз-
раст больного. Некоторые доброкачественные состояния, напри-
мер фиброзный дефект кортикального слоя, встречаются только
у молодых людей, а у лиц старше 40 лет чаще всего причиной
участков остеолизиса костей являются метастазы опухолей.
В семейном анамнезе можно обнаружить сведения о врож-
денной патологии костей, хотя такие заболевания встречаются
крайне редко. Например, нейрофиброматоз, врожденное заболе-
вание мезодермы и нейроэктодермальных структур кожи, впер-
вые описанное Smith в 1849 г., может вызывать эрозии и лизис
костей, поэтому при обнаружении этих явлений важно выяснить,
не было ли у членов семьи подобных нарушений [7]. Аналогич-
ным образом очень редкое заболевание, кистозный ангиоматоз
костей, также может сопровождаться образованием участков
остеолиза.
Разумеется лихорадка и общие клинические симптомы ча-
сто присутствуют при воспалительных заболеваниях костей.
Любая инфекция может вызывать остеолиз, при этом, как драг
262
вило, характерна локализация участков остеолиза, на которой
нередко основывается диагноз. Иногда ведущим симптомом при
остеолизе бывает боль. В таких случаях следует заподозрить
инфекцию или ишемию, а также злокачественный процесс. Из-
редка болевым синдромом сопровождается доброкачественные
новообразования. Обычно их обнаруживают случайно при рент-
генографии костей, проводимой с совершенно другой целйЦ
Иногда участки остеолиза можно объяснить наличием , у
больного первичного заболевания, способного поражать костную
ткань, например, лимфолейкоза или рака. Ряд метаболических
нарушений, например, подагра и гиперпаратиреоз, также могут
вызывать поражение костей. И, наконец, некоторые заболева-
ния, сопровождающиеся остеолизом, можно объяснить наличием
в анамнезе инфекции, в частности туберкулеза.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Физикальное обследование редко помотает поставить диагфз
в случае остеолиза. Если больной указывает на боли, то можно
приблизительно определить локализацию патологии, однако
вероятность отраженной боли снижает достоверность этощ^дд-
При распространении воспалительного процесса на кости ко-
жа над пораженной областью обычно и^ДУрирована и болезнен-
на, что также помогает в постановке диагноза заболевания.
При некоторых формах первичных опухолей удается пальпи-
ровать часть опухоли, распространяющейся в окружающие мяг-
кие ткани. Как правило, этот симптом обнаруживается на ко-
нечных стадиях заболевания; обычно у больного раньше разви-
вается болевой синдром. .р.д/:
'•Ь
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Лейкоцитоз с высоким содержанием полиморфноядерных кле-
ток и повышение СОЭ могут подтвердить диагноз остеолиза,
вызванного инфекцией {8].
Для некоторых метаболических заболеваний, вызывающих
остеолиз, характерны изменения в лабораторных данных.
У больных с гиперпаратиреозом обычно отмечают повышенный
уровень кальция в плазме крови и снижение уровня фосфора,
хотя на фоне низкого белка плазмы оба эти показателя могут
оказаться нормальными [9, 10].
У больных с подагрой часто отмечается повышенный уровень
мочевой кислоты в плазме за счет ее избыточного образования
из пуринов или задержки в результате сниженной экскреции
почками [И]. "<%.-
263
Рис. 114. Рентгенограмма лево!
плечевой кости больного 20 лет
в прямой проекции.
Характерное изображение простой
кисты плечевой кости. Обратите
внимание на склеротические, «не-
агрессивные», края дефекта.
Рис. 115. Рентгенограмма пле*
чевой кости больного раком
, почки-65 лет в переднезадней
проекции.
Виден чрезвычайно агрессивный
* лизис в проксимальном отделе пле-
чевой кости со смазанными краями*
Это метастаз рака почки.
ОЦЕНКА
Прежде чем рассматривать наиболее распространенные этиоло-
гические причины остеолиза, целесообразно обсудить несколько
общих диагностических критериев, применяемых при оценке
поражений костной ткани: характер краев дефекта, субстрат
дефекта, наличие у больного одиночного или множественных
дефектов.
КРАЯ ДЕФЕКТА
Как правило, по рентгенологической картине любых участков
остеолиза можно достоверно судить о биологической активности
патологического процесса в области дефекта. Хорошо отграни-
ченный, плотный склеротический край вокруг участка остеоли-
за обычно указывает на «неагрессивный» характер дефекта и
на адекватную реакцию костной ткани (рис. 114). При «агрес-
сивных» дефектах переходные зоны и границы дефекта более
размыты, что свидетельствует о том, что костная ткань не успела
перестроиться в ответ на образование дефекта (рис. 115) [1].
Поэтому всегда при оценке остеолиза наряду с анатомичес-
кой локализацией дефекта и клинической картиной необходимо
оценивать характер краев дефекта.
Рис. 116. Рентгенограмма пле-
чевой кости больного 73 лет в
прямой проекции.
Агрессивный дефект в проксималь-
ном отделе плечевой кости. Выра-
жены остеолиз и с н кальцифициро-
ванное хрящевое перерождение
(стрелка).
Рис. 117. Рентгенограмма дистальных
отделов лучевой и локтевой костей
больного 9 лет с диссеминированной
остеосаркомой.
Обратите внимание на характерную, «ту-
if энную» или «облаковидиую» каптину ос-
снфнкацни в области лучевой кости.
СУБСТРАТ ДЕФЕКТА
Рентгенологическим субстра-
том дефекта называют веще-
ство, содержащееся в участке
разрушения костной ткани,
образованное определенными
клетками кости [12]. Рентгено-
логический фон дефекта обыч-
но указывает на преобладание
определенного типа клеток и
определенного репаративного
процесса в области дефекта:
хрящевой кальцификации
(хондроидный субстрат), кост-
ной кальцификации (остеоид-
ный субстрат), фиброзного
уплотнения (фибромиксоид-
ный субстрат).
Многие костные дефекты
аз рентгенограмме выглядят
совершенно «пустыми», что
указывает на отсутствие мине-
рализации содержимого де-
фекта, т. е. его субстрата.
Такие дефекты могут содер-
жать коллаген, нормальные
клетки костного мозга, кровь,
жировую ткань, жидкость или
сосудистыеобразования, которые в норме, при отсутствии мине-
рализации, совершенно не видны на рентгенограмме.
Хрящевой или хондроидный субстрат продуцируется прежде
всего хондробластами и виден на рентгенограмме
в виде неправильных колец, арок или комочков каль-
ция (рис. 116). Костный субстрат, который продуцируется
остеобластами, более минерализирован (кальцифицирован),
поэтому рентгенологически представлен более плотными и гомо-
генными участками, чем хрящевой субстрат (рис. 117). Фиброз-
ный субстрат иногда может частично Минерализоваться. Если
этого не происходит, то рентгенологически он не виден. При
частичной минерализации его обнаруживают по небольшому
туманному уплотнению в области дефекта, как это наблюдает-
ся, например, при фиброзной дисплазии (рис. 118).
Поэтому оценка субстрата повреждения может оказаться
очень полезной в диагностическом поиске.
2бб
Рнс. 118. Рентгенограмма костей таза больного 50 лет в прямой проекции.
Виден хорошо отграниченный дефект левой подвздошной кости, при биопсии обнаруже-
на фиброзная дисплазия. Характерны четкие «неагрессивные» края (тонкие стрелки) и
туманный фон фиброзного содержимого дефекта (жирная стрелка).
ОДИНОЧНЫЕ ИЛИ МНОЖЕСТВЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ
Одиночные остеолитические дефекты могут вызываться любым
из этиологических факторов, указанных выше. Поэтому при
оценке одиночного дефекта необходимо использовать весь диа-
пазон диагностических методов.
При множественных очагах остеолиза круг возможных диаг-
нозов обычно гораздо уже. У молодых людей причиной множе-
ственных дефектов костей обычно являются врожденные анома-
лии или инфекция; эту патологию следует искать в первую
очередь. У больных старше 40 лет причиной множественных де-
фектов обычно бывают метастазы злокачественных опухолей,
миеломная болезнь или метаболические расстройства.
При оценке любых случаев остеолиза следует принимать во
внимание следующие факторы: возраст больного, тип поражен-
ной кости и локализацию анатомического дефекта, характер
краев и субстрата дефекта, множественный или одиночный ха-
рактер поражения.
ОТДЕЛЬНЫЕ ФОРМЫ ОСТЕОЛИЗА
Ниже обсуждаются характерные, особенности очагов остеолиза
при различных типах заболеваний костей. Представленные кли-
нические наблюдения «типичны» и целью их является лишь
иллюстрация направления поиска. Как указано выше, установ-
ление диагноза заболевания костей проходит обычно по пути
создания на основе рентгенологической картины списка возмож-
267
Рис. 119. Рентгенограмма ко-
стей таза и бедренных костей в
прямой проекции у ребенка
10 лет с кистозным ангиомато-
зом костей.
Обратите внимание на множествен*
ные участки остеолиза.
J (
5 ж Y q & н до н н э и о н д и п п , н то х ft о н ш о л f: н Л о и й о е 9 г, т и
нь1(хдцагно8оз,а;затемдастеиен»ого исключения отдельных
диагнозов с бЬ'М.'йоУЬГЙйамнеза, данных физи-
кального обследования, дополнительных методов исследования.
В отдельных разделах о^узфдао^^^^^ерные особенности
каждой нозологии^ приведены с^тлки на данные литературы, в
й1Тйатология* Тем не
кШйе ЙЙЙТЙВД в1?й[й'Ание!'гй,?^Ы^й'6м в сосредоточено
tf* йа$¥Ш 01с
.Я0Д0Т9М ХНИЭЭРН.
-твнд хинжомеоа т/ол бенп.09тэо хбтбро хнннэатээ.
хндодом Ч .эжу одевцот о.
A "C Г
остеолиз,
ой знают
геда, при
>первым
й&Мдиаг-
лйаВДстве
т6§т^м(^™М1.1аЖ^рнмотвнв ошввЕнавяоп. н нтэоя н.
Кистозный ангиЬЙЙЙ^ЙёЙН^ЙС™!^. cfaiftW
ный Jacobs и Kimmelstiel в 1953 г. [13], кистсй&^^ЙЙРйоЧй®^
костей является редким заболеванием, вызывающим остеолиз.
Этиология за^олевания HeHSBe^^Qm^ajMogi^gHY^^iSl^i^nTb
подростковом возрасте (10—15 лет). Мужчины болеют в^ раза
чаще, чем женщины, причем более,.ч^м.,уГ1ро^р§йк^едьн^( в
анамнезе имеются переломы костей..АнЬио^^р^зд^рДрф^кт^м
костей могут сопутствовать аналогичные
•рганах, в частности в селезенке [14]. плен нндвптэс
Обычно диагноз кистозного ангиоматоза поста.эд^Лрудно.
Этим процессом может поражаться любая кость, но чдещ^^его
268
Рис. 120. Рентгенограмма дистальных
отделов большой и малой берцовых
костей в прямой проекции у больного
сепсисом 36 лет.
Обратите внимание на участки остеолнзи-
са (жирная стрелка )и периостальной ре-
акции (изогнутая стрелка), характерные
для острого гематогенного остеомиелита.
он встречается в осевых кос-
тях скелета. Поражение обыч-
но представлено централь-
ными кистозными просветле-
ниями диаметром от 1—2 мм
до нескольких сантиметров
е хорошо очерченными скле-
ротическими краями. В типич-
ных случаях дефекты круг-
лые или овальные и располо-
жены в костно-мозговом ка-
нале. Субстрат дефекта не
определяется. Дифференци-
альный диагноз в этих слу-
чаях проводится с эозино-
фильной гранулемой, полио-
стозной фиброзной диспла-
зией, метастазами и мно-
жественной миеломой. Для подтверждения диагноза требуется
биопсия.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ КОСТЕЙ
Как указано выше, эта группа заболеваний костей может быть
разделена на отдельные подгруппы: воспалительные заболева-
ния, травмы, доброкачественные или злокачественные опухоли,
последствия метаболических или ишемических поражений. Ни-
же обсуждается и иллюстрируется типичными клиническими
наблюдениями каждая из этих подгрупп.
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
Остеомиелит. Это заболевание может проявляться в двух фор-
мах: острый гематогенный остеомиелит и вторичный, или хрони-
ческий, остеомиелит вследствие распространения инфекции на
кость из мягких тканей.
Острый гематогенный остеомиелит (рис. 120)
(15]. Это заболевание чаще встречается у детей младшего и
36»
Рис. 121. Рентгенограмма
пяточной кости в боковой
проекции у женщины 25 лет
с положительным результа-
том посева крови.
Заметно хорошо отграниченное
просветление внутри пяточной
кости, окруженное широкой зо-
ной склероза (стрелка). Такая
картина характерна для абсцес-
са Броди.
I
школьного возраста, распространенность его возросла в связи
С широким использованием внутривенных катетеров. Чаще все-
го источником инфекции является золотистый стафилококк, ре-
же— возбудители туберкулеза, сифилиса, стрептококк. Чаще
всего процесс локализуется в позвонках, крестцовонподвздош-
ном сочленении, симфизе, грудино-ключичном сочленении, хо-
тя нередко встречается и поражение длинных костей.
Очаг остеомиелита обычно возникает в области дистальных
метафизов, или аналогичных зонах в костях, не имеющих соб--
ственных метафизов. В этих участках обычно мало артериаль-
ных и венозных коллатералей, поэтому кровоток замедлен. Бак-
терии эмболизируют мелкие ветви сосудов, вызывая инфекцион-
ный процесс.
В первые три дня заболевания не обнаруживается рентгено-
логически достоверных изменений костей. В подозрительных
случаях на этих ранних сроках можно попытаться использовать
сканирование костей с радиоактивными изотопами [ 1*6].
У взрослых прежде всего возникает отечность в глубине мяг-
ких тканей, прилежащих к пораженной кости. А у детей первым
проявлением заболевания является участок остеолиза в области
метафиза. Края дефекта обычно очерчены плохо и имеют «аг-
рессивный» вид. Тут же можно обнаружить реакцию надкостни-
цы. Если лечение не проводилось, то периостальная реакция
выражена больше. У детей эпифизарная пластинка часто слу-
жит барьером для распространения инфекции в соседний сустав,
но у цзрослых к остеомиелиту нередко присоединяется септичес-
кий артрит. Разумеется, как упоминалось выше, клиническая
картина может оказать большую помощь при постановке диаг-
ноза острого гематогенного остеомиелита.
270
Рис. 122. Рентгенограмма
большой и малой берцо-
вых костей мужчины
25 лет, перенесшего авто-
мобильную травму.
а — видны оскольчатые пе-
реломы обеих костей, б —
снимок той же области че-
рез 5 мес. Заметен, особен-
но в большеберцовой костн,
значительный остеолизис,
характерный для вторичного
-остеомиелита.
Иногда в случаях острого гематогенного остеомиелита сразу,
без острой фазы, может сформироваться хроническая костная
полость (абсцесс Броди). В этом случае ведущей жалобой яв-
ляется боль в пораженной области, рентгенологическая картина
может быть разнообразной. Дефект обычно полностью прозра-
чен, размеры его колеблются. Он располагается в диафизе или
метафизе кости, края могут не дифференцироваться или же,
наоборот, определяется плотная граница склероза вокруг аб-
сцесса (рис. 121). Кроме того, вокруг полости может опреде-
ляться широкая полоса периостальной реакции, которая рентге-
нологически напоминает остеоидную остеому [17].
Вторичный остеомиелит (рис. 122) [18]. Эта
форма инфицирования кости встречается чаще всего у больных
сахарным диабетом или с сосудистой недостаточностью. В этом
случае костная ткань, прилежащая к участку инфицированных
мягких тканей, также подвергается вторичной инфекции, разру-
шается или лизируется.
Рентгенологически это может проявляться в виде разруше-
ния кортикального слоя кости (повышение прозрачности корти-
кального слоя), остеосклероза, образования новой кости
в области надкостницы или любого сочетания этих симп-
томов.
271
Рис. 123. Рентгенограмма ле-
вого тазобедренного сустава
больного 25 лет с признака-
ми разрушения и фрагмен-
тации кости н потери су-
ставного хряща. Такие из-
менения характерны для
острой нейропатической арт-
ропатии.
ТРАВМЫ
При этой патология
редко встречаются ис-
тинные участки остео-
лиза. Разумеется, при
любом переломе про-
исходит определенный
остеолиз в рамках
реорганизации кост-
ной ткани перед обра-
зованием костной мо-
золи. Обычно в анам-
незе больного обнару-
живаются указания на
травму. При повторной
травме могут возни-
кать значительная резорбция и лизис костной ткани, чаще всего
они наблюдаются при острой нейропатической артропатии.
Острая нейропатическая артропатия (рис.
123) [18]. Первое описание нейропатической артропатии было
сделано Шарко в 1868 г. Первичную причину заболевания свя-
зывают с двумя основными процессами: нарушением чувстви-
тельной иннервации и повторной травмой. В свое время одним
из основных заболеваний, предрасполагающих к этой патоло-
гии, был сифилис. В последние годы это место занял сахарный
диабет. Нейропатические изменения в суставах встречаются
приблизительно у 6% больных диабетом [19]. Картина нейро-
патической артропатии обычно развивается в течение несколь-
ких лет.
Острая нейропатическая артропатия является одним из ва-
риантов артрита Шарко, характеризуется фрагментацией су-
ставных концов кости и подвывихом, которые развиваются
менее чем за 2 мес. Из-за быстрой динамики этот процесс
часто путают с травмой и инфекцией и оценивают ошибочно.
Рентгенологические изменения включают разрушение кости,
фрагментацию ее и исчезновение суставного хряща. В окружаю-
щих мягких тканях можно обнаружить кальцифицированные
272
продукты распада костей, иногда они распространяются по»
межмышечным щелям. Чаще всего острой нейропатической1
артропатии подвержены тазобедренные, коленные суставы.
Диагноз острой нейропатической артропатии можно заподоз-
рить на основании известных предрасполагающих факторов и>
быстрого развития типичной рентгенологической картины.
НОВООБРАЗОВАНИЯ
Большая часть дефектов костей вызвана этой категорией забо-
леваний. Дефекты костей доброкачественного происхождения!
встречаются довольно часто и обычно обнаруживаются случайно
при рентгенологическом исследовании по поводу травмы. Такие-
дефекты обычно протекают бессимптомно и имеют довольно-
характерную локализацию. Злокачественные дефекты костей мо-
гут быть первичными или вторичными. Вторичное поражение
кости опухолью встречается гораздо чаще, чем первичная опу-
холь костей. Ниже описаны наиболее типичные проявления не-
которых из этих опу-
холей.
Доброкачественные
опухоли. Фиброз-
тикального слоя
(рис. 124) [19]. Это
один из вариантов нор-
мы, представляющий
собой участок остео-
лиза, рентгенологиче-
ское изображение ко-
торого настолько ха-
рактерно, что для
подтверждения диаг-
ноза не требуется ни-
каких дополнительных
диагностических мето-
дов [19]. Чаще всего он
встречается у детей в
возрасте от 4 до 8 лет,
Рис. 124. Аксиальная рент-
генограмма проксимального
отдела большеберцовой ко-
сти ребенка 9 лет.
Обнаруживаются типичные фиб-
розные дефекты кортикального
слоя.
273
1
Рис. 125. Рентгенограмма ди-
стального отдела бедренной ко-
сти мальчика 14 лет.
Обнаруживаются четко отграничен-
ные участки остеолизиса в области
эпифиза (стрелки). При биопсии
этих участков обнаружена хондро-
бластома.
для него характерна спонтанная регрессия. Дефект встречается
-чаще у мальчиков, чем у девочек, и протекает бессимптомно.
Чаще всего он встречается в заднемедиальном участке дм-
•стального отдела бедренной кости, хотя может наблюдаться к
В берцовых костях. Рентгенологически обнаруживается ма-
ленькое круглое, яйцевидное или неправильной формы просвет-
ление сразу у кортикальной пластинки кости. Края его плотно
склерозированы, хорошо очерчены и никогда не проникают че-
•рез кортикальную пластинку.
Доброкачественная хондробластома (рис.
125) [20, 21]. Эта опухоль встречается относительно редко,
предположительной причиной ее считают рост хондробластов.
Чаще она встречается в возрасте от 10 до 25 лет и приблизи-
тельно в 50% случаев поражает коленный сустав. Описаны не-
обычные случаи локализации доброкачественной хондробласто-
мы, например, надколенник. Она может также встречаться в
любой плоской кости, которая образовалась из хрящевой ос-
новы [22].
К основным проявлениям заболевания относятся жалобы на
боли в суставах. Описаны жалобы на болезненность, отечность,
•ограничение движения, слабость, онемение в области сустава,
местный жар и мышечную атрофию.
Почти всегда дефект наблюдается в области эпифиза. Как
правило, у больных молодого возраста прежде всего при обна-
ружении участка остеолиза следует предположить именно этот
диагноз. Края дефекта обычно тонкие и склеротические, имеют
•274
,ч! t 4 • Л Г •
«неагрессивный» вид. Размер дефекта колеблется от 3 до 19 см
может наблюдаться эксцентрическое яйцевидное выбухание-
кортикального слоя; заболевание не сопровождается отчетливой
реакцией надкостницы. Приблизительно у 50% таких опухолей,
субстрат дефекта представлен в виде аморфной «рыхлой ваты».
Заболевание дифференцируют с довольно редким абсцессом:.
Броди, поражающим только эпифиз, с еще более редкой эозино-
ильной гранулемой эпифиза
и с гигантоклеточной опухолью.
Правда, вид гигантоклеточной опухоли более «агрессивный».
Однокамерная (простая) киста кости (см.
рис. 114) [23]. Это доброкачественное заболевание костей неиз-
вестной этиологии представляет собой истинную кисту, запол-
ненную жидкостью. Приблизительно 80% таких дефектов наб-
людается у детей в возрасте от 3 до 14 лет, чаще у мальчиков.
У больных младше 17 лет обычно этим заболеванием поража-
ются проксимальные отделы плечевой и бедренностей костей, а у
больных старше 17 лет — кости таза и пяточная кость.
Рентгенологические симптомы однокамерной кисты кости
очень характерны. Они обычно представлены в виде централь-
ного метафизарного дефекта с «неагрессивными» краями вбли-
зи эпифизарной пластинки или примыкающего к ней. Границы^
дефекта обычно шире в области метафиза и уже в области диа-
физа, таким образом, длинная ось его больше, чем диаметр..
Ширина дефекта редко превышает ширину эпифизарной пла-
стинки, такая киста никогда не распространяется в мягкие
тканй.
Интересно, что обычно это нарушение проявляется в виде
патологического перелома. В этих случаях фрагмент кости мо-
жет западать в нижележащую часть рентгеноконтрастной опу-
холи (киста)—симптом «упавшего фрагмента» [24]. Простую*
кисту кости дифференцируют с гигантоклеточной опухолью,
аневризматической кистой, энхондромой, хондромиксоидной
фибромой. Хондромиксоидная фиброма и аневризматическая
киста костей обычно располагаются более эксцентрично и лока-
лизация их более разнообразна. В полости энхондром обычно
отмечается точечная кальцификация хряща, а гигантоклеточ-
ные опухоли выглядят, как правило, более агрессивно.
Лечение простой кисты обычно заключается в хирургическом
кюретаже. Описана склонность к рецидивированию.
Эозинофильная гранулема костей (рис. 126)
[25, 26]. Эозинофильная гранулема костей рассматривается в
разделе, посвященном доброкачественным опухолям костей, так
как она относится к группе заболеваний, включающих болезнь
Леттерера — Сиве (острый или подострый дессеминированный
гистиоцитоз) и болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (хрони-
ческий диссеминированный гистиоцитоз). Клиническая симпто-
матика и возрастные особенности этих заболеваний различны,
18
27S
Рис. 126. Рентгене*
грамма черепа в
боковой проекции
больного 11 лет с
эозинофильной гра-
нулемой.
Заметны характерные
участки остеолизиса в
области свода черепа.
подробные сведения о них содержатся в приведенной в конце
главы литературе. Заболевание далеко не всегда поражает ко-
сти. Зато, если это происходит, как правило, наблюдается болез-
ненность и ограничение движений. Могут встречаться признаки
местного воспалительного процесса. Чаще всего эозинофильной
гранулемой поражаются кости черепа, ребра, нижняя челюсть,
позвонки, кости таза и конечности.
Рентгенологически при эозинофильной гранулеме наблюда-
тотся полностью просветленные участки остеолиза. Края их мо-
гут быть резко очерченными, несколько склеротичными или
смазанными. Иногда создается впечатление двойного контура,
дающее картину типа «дыры в дыре». Это создается, вероятно,
за счет наличия периостальной реакции различной выраженно-
сти. В типичных случаях поражения костей черепа наблюдают-
ся эрозии как наружной, так и внутренней кортикальной пла-
стинок, при этом наблюдается, как правило, двойной контур
дефекта. При поражении нижней челюсти характерно расса-
сывание кости в области корней зубов, создающее впечатление
«плавающего зуба». При поражении позвоночника встречаются
типичные изменения в виде резкоуплощенных почти полностью
спавшихся позвонков.
Гистологически дефекты костей при эозинофильных грануле-
мах содержат ретикулярные клетки с липидной инфильтрацией
различной выраженности или гранулемы, содержащие гистио-
циты н эозинофилы. Диагноз обычно ставится с помощью
биопсии.
Злокачественные опухоли. Остеосаркома (рис. 127).
[27, 28]. Остеосаркома — вторая по частоте злокачественная
опухоль костей после множественной миеломы. Преобладающим
клеточным элементом остеосаркомы являются остеоциты, под-
вергшиеся малигнизации. По расположению в пределах кости
опухоли делят на центральные медуллярные остеосаркомы,
параостеальные (юкстакортикальные) остеосаркомы, множест-
ве
Рис. 127. Рентгенограмма пра-
вого тазобедренного сустава в
прямой проекции больной
17 лет.
Обнаруживается остеолитическое
разрушение шейки и проксимальной
части головки бедренной кости. При
'биопсии подтвержден диагноз остео-
литической остеосаркомы.
венный остеосарком атоз
и остеосаркомы мягких
тканей. В настоящей гла-
ве обсуждаются только
центральные медулляр-
ные остеосаркомы.
Остеосаркомы в два
раза чаще поражают
мужчин, чем женщин.
Наиболее часто эта опу-
холь встречается во вто-
рой и третьей декаде
жизни. Основным клини-
ческим симптомом явля-
ется боль в области по-
ражения, хотя первичным
проявлением заболевания может быть и патологический пере-
лом. Остеосаркома рано метастазирует, прогноз при ней плохой.
Предпочтительным методом лечения заболевания является ам-
путация с последующей химиотерапией.
Чаще всего остеосаркома поражает дистальную часть бедра
и проксимальный отдел большеберцовой кости (около 75% слу-
чаев), хотя в принципе в процесс может вовлекаться любая
кость. Чаще опухоли наблюдаются в метафизе, но встречаются
и в области диафиза. Если опухоль возникает до закрытия эпи-
физарной щели, то эпифизарный хрящ обычно служит барьером
распространения опухоли в эпифиз.
Рентгенологически опухоль может представляться в виде
плотного склеротического участка, умеренно оссифицированного
дефекта, участка полного остеолиза или сочетания любого из
этих трех симптомов. Полный лизис без минерализации встре-
чается редко. Колебания рентгенологической плотности в пре-
делах дефекта вызваны различной степенью минерализации
опухолевых клеток.
Классическим примером остеосаркомы служит склеротичес-
кий, с неопределенными краями дефект в области метафиза
длинной кости, проникающий через кортикальную пластинку и
распространяющийся в мягкие ткани. Обычно можно заметить
277
*
Рис. 128. Саркома Юм ига.
Рентгенограмма левой бед-
ренной кости девочки 4 лет
с жалобами на боли в тазо-
бедренном суставе.
Обнаруживается выраженное
остеолитическое разрушение
проксимального отдела бедрен-
ной кости (тонкая стрелка), пе-
риостальная реакция у границы
кости в виде «луковой кожуры*
(изогнутая стрелка). Отмечается
также большое объемное обра-
зование в мягких тканях (кон-
турная стрелка).
острый пик реакции надкостницы, распространяющийся перпен-
дикулярно оси кости, так называемый «симптом солнечного
протуберанца». Распространение реакции в мягкие ткани может
быть довольно значительным и для его оценки удобно исполь-
зовать компьютерную томографию [29]. При остеолитической
остеосаркоме в области дефекта наблюдаются пятнистые прос-
ветления, перемежающиеся с участками склероза, такая рент-
генологическая картина может имитировать остеомиелит. Диф-
ференциальный диагноз ставится с помощью биопсии.
Саркома Юинга (рис. 128) [30, 31]. Саркома Юинга
впервые была описана в 1866 г. В 1921 г. Юинг вновь привлек
внимание к этой опухоли, назвав ее диффузной эндотелиомой
или эндотелиальной миеломой. Это относительно редкое заболе-
вание встречается обычно у молодых людей, в возрасте до 30 лет.
Болезнь в равной степени поражает мужчин и женщин, чаще
располагаясь в области длинных костей нижних конечностей и
костей таза.
У больных саркомой Юинга обычно наблюдаются лихорад-
ка, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, что часто заставляет врача
278
Рис. 129. Рентгенограмма
черепа в боковой проек-
ции женщины 57 лет с
множественным миело-
матозом.
Обнаруживаются характер-
ные множественные участки
лизиеа в костях свода чере-
па. Данное состояние сле-
дует Дифференцировать с
метастазами опухоли.
предполагать наличие инфекции. В области поражения может
наблюдаться болезненность и отек, которые также можно при-
нять за признаки остеомиелита [32].
Рентгенологически чаще всего обнаруживается диафизарный
дефект с очень агрессивным инвазивным контуром и плохо диф-
ференцированными краями. При этом нередко наблюдается вы-
раженная периостальная реакция в виде параллельного много-
слойного контура, так называемый «симптом луковичной кожу-
ры». Признаком инвазивного роста может быть разрушение
^кортикальной пластинки. Нередко вокруг дефекта костей можно
наблюдать тень от прорастания опухоли в мягкие ткани.
Заболевание дифференцируют с остеомиелитом, остеосарко-
мой, злокачественной лимфомой, характерными для этой воз-
растной группы. Прогноз заболевания, несмотря на лечение,
плохой, пятилетняя выживаемость составляет от 4,8 до 12,6%.
Множественная миелома (рис. 129) [33, 34]. Это
заболевание наблюдается более чем у половины всех больных
со злокачественными опухолями костей. Множественная миело-
ма чаще всего наблюдается у взрослых среди всех новообразо-
ваний костей. Заболеваемость составляет 3 на 100 тыс. популя-
ции в Соединенных Штатах Америки. Несколько чаще заболе-
вание наблюдается у мужчин, средний возраст больных—
60 лет. Миеломой может поражаться любая кость, содержащая
гематопоэтические клетки, но чаще, что весьма интересно, пора-
жаются нижние и верхние челюсти (более 30% случаев) [33].
Наряду с ними поражаются крупные кости.
Клинически заболевание обычно проявляется болями, напо-
минающими невралгию или артралгию. У некоторых больных
наблюдается отечность мягких тканей и пальпируется объемное
образование в области поражения. В запущенных случаях отме-
379
Рис. 130. Рентгенограмма
левой плечевой кости в пря-
мой проекции больной ра-
ком молочной железы 65 лет.
Заметен остеолиз н значитель-
ное разрушение лопатки, пр»
биопсии подтверждено наличие
метастатического процесса.
чается значительная деформация костей и гиперкальциемия»
вызванная распадом костной ткани. Иногда ведущим симпто-
мом может быть азотемия.
Характерным рентгенологическим признаком миеломы явля-
ются диффузные изъеденные участки остеолиза, не содержащие
субстрата. Форма этих участков часто неправильная, они не
имеют склеротических краев. Вид дефектов весьма «агрессив-
ный», края их часто смазаны, содержимое не определяется.
Заболевание дифференцируют с остеолитическими метаста-
зами, хотя некоторые авторы указывают на то, что обширное
прорастание в мягкие ткани и генерализованный остеопороз
могут сразу указывать на диагноз миеломы [36]. Раньше прог-
ноз был неблагоприятным, в последние годы он улучшился за
счет применения ряда химиотерапевтических препаратов* описа-
ны случаи ремиссии продолжительностью до 2 лет.
Метастатический рак (рис. 130) [37]. Наряду с
миеломной болезнью наиболее частой причиной участков остео-
лиза в костях являются метастазы. Если у больного старше
60 лет выявлены участки остеолиза, то следует считать, что они
представляют собой метастазы или участки миеломы до тех пор»
пока не выявлена какая-либо другая причина. Метастазирова-
ние в кости за счет инвазии опухолевых клеток через лимфати-
ческие пути или кровоток может наблюдаться в любых костных
образованиях.
Чаще всего участки остеолиза образуют первичные опухоли
молочной железы, легкого, щитовидной железы, почки, реже —
простаты и желудочно-кишечного тракта. Разумеется, любая из
280
этих опухолей может также вызывать костную реакцию или
склероз, обусловливая остеобластические метастазы. Обычно
наблюдается смешанная картина поражения кости.
Рентгенологические симптомы при метастазах весьма вариа-
бельны. Обычно обнаруживается неопределенный характер раз-
рушения кости, при этом дефекты имеют сагрессивный» вид с-
плохо дифференцированными краями. Дефекты обычно множе-
ственные, что помогает исключить диагноз первичной злокачест-
венной опухоли кости.
Плоскостная рентгенограмма далеко не всегда отражает всю
полноту поражения кости метастазами, поэтому в настоящее
время для более адекватной оценки степени поражения костей,
прогрессирования или регрессирования заболевания используют
сканирование костей с различными радиоактивными изотопами.
Тем не менее часто приходится сопоставлять данные рентгено-
граммы с данными сканирования, особенно, если у больных об-
наруживается дегенеративный артрит, что часто встречается в
этой возрастной группе [38, 39].
МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ
Среди метаболических болезней лизис костей могут вызывать
очень многие. К ним относятся подагра, псевдоподагра и другие
артриты. Наиболее типичным примером метаболических дефек-
тов костей являются изменения, вызванные гиперпаратиреозом.
(См. поз. 40—43 списка литературы, где приведены библиогра-
фические данные работ, в которых обсуждаются другие метабо-
лические заболевания.)
Гиперпаратиреоз (рис. 131) {44, 45]. Гиперпаратиреоз
может быть разделен на первичную и вторичную формы. Пер-
вичный гиперпаратиреоз обычно вызывается аденомами или
Рис. 131. Рентгенограмма
большеберцовой кости в
прямой (а) и боковой
(б) проекциях больного
со значительным повы-
шением уровня кальция и
снижением уровня фос-
фора в плазме.
Дефект представлен «корич-
невой опухолью», сопровож-
дающей гиперпаратиреоз.
281
гиперплазией паращитовидных желез, а вторичный гиперпара-
тиреоз— как компенсация при рахите, остеомаляции, беремен-
ности, почечной недостаточности, недостатке приема кальция
или гипопаратиреозе у матери. Заболевание чаще всего встре-
чается в возрасте 30—50 лет, у женщин в 3 раза чаще, чем у
мужчин. При исследовании плазмы крови обычно обнаружива-
ется повышенный уровень кальция и сниженный уровень фосфо-
ра, хотя у больных со сниженным содержанием белков в плаз-
ме уровень кальция может быть нормальным.
Костные дефекты при первичном и вторичном гиперпарати-
реозе идентичны, и приблизительно у половины всех больных
можно обнаружить характерные рентгенологические симптомы
гиперпаратиреоза. К’ ним относятся поднадкостничные, корти-
кальные эрозии кости, особенно на лучевой стороне средних
фаланг пальцев кисти, генерализованная деоссификация, каль-
цификация
суставов, сухожилий
и связок,
локализованные
участки остеолиза, так называемые коричневые опухоли.
Участки лизиса костей встречаются часто и могут поражать
любую кость. Для них характерны большие размеры, эксцент-
ричное расположение, распространение деструкции в область
метафизов длинных костей. Края их могут быть отчетливыми
или смазанными, видимого субстрата в дефектах не определя-
ется. Гистологически дефекты костей при гиперпаратиреозе
заполнены гигантскими клетками (остеокласты) и рентгеноло-
гически их бывает трудно дифференцировать от истинных ги-
гантоклеточных опухолей костей. Впрочем, обычно присутству-
ют другие рентгенологические симптомы гиперпаратиреоза [9].
Лечение заболевания направлено на устранение первичной
причины гиперпаратиреоза. С началом лечения, как правило,
отмечается быстрая регрессия дефектов костей.
Список литературы
1. Madewell J. Е., Ragsdale В. D., Sweet D. Е. Radiologic and pathologic
analysis of solitary bone lesions: Part I: internal margins. — Radiol. Clin.
North. Am., 1981, 19, 715-748.
2. Johnson L. C. The kinetics of skeletal remodeling. — In: structural orga-
nization of the skeleton. Birth Defects, 1966, 2, 21—36.
3. Chambers Г. J. The cellular basis of bone resorption. — Clin. Orthop. Rel.
Res., 1980, 151, 283—293,
4, Lodwick G. S. Reactive response to local ’injury in bone. — Radiol. Clin.
North. Am„ 1964, 2, 209—219.
5. Ardran Q. M, Bone destruction not demonstrable by radiography. — Br. A
Radiol., 1951, 24, 107—109.
6. Edeiken /. Roentgen diagnosis of diseases of bone. 3rd ed. Baltimore: Wil-
liams & Wilkins, 1981, 9,
7, Smith R. Treatise on the pathology, diagnosis, and treatment of neuroma.—
; Dublin: Hidge Smith, 1849. M
8. Staab E. V.. McCartney W. Th Role of gallium 67 in inflammatory disea-
se.—Semin Nucl. Med., 1978, 8, 219—233,
282
9. Steinbach H. L., Gordan G. S.t Eisenberg E., Crane Z. Z., Silverman S.,
Goldman L Primary hyperparathyroidism: a correlation of roentgen, cli-
nical, and pathologic features. — Am. J. Roentgenol., 1961, 86, 329—343.
10. McClean F. C., Hastings A. B. Clinical estimation and significance of cal-
cium-iron concentration in the blood. — Am. J. Med. Sci., 1935, 189, 601—609.
11. Steiberg V. L., Wenley IF. G., Mason R. M. Gout — Br. J. Clin. Pract,
1962, 16, 172—182.
12. Sweet D. E., Madewell Z. E., Ragsdale B. D. Radiologic and pathologic
analysis of solitary bone lesions. Part III: Matrix patterns.— Radiol. Clin.
North Am., 1981, 19, 785—814.
13. Jacobs Z. Kimmelstriel P. Cystic angiomatosis of skeletal system. — J.
Bone Joint Surg. (Am.), 1953, 35, 407—420.
14. Boyle IF. J. Cystic angiomatosis of borne. — J. Bone Joint Surg. (Br.),
1972, 54, 626—636,
15. Capitano M. A., Kirkpatrick Z. A. Early roentgen observations in acute
osteomyelitis.— Am. J. Roentgenol., 1970, 108, 488—496.
16. Lisbona R., Rosenthall L. Observations on the sequential use of 99mTc-
phosphate complex and 67Ga imaging on osteomyelitis, cellulitis, and sep-
tic arthritis.— Radiology, 1977, 123, 123—129.
17. Miller IF. B., Murphy IF. A., Gilula L. A. Brodie abscess: reappraisal.—
Radiology, 1979, 132, 15—23.
18. Norman A., Robbins H„ Milgram J. E. The acute neuropathic arthropathy —
a rapid, severely, disorganizing form of arthritis. — Radiology, 1968, 90,
1159—1164.
19. Greenfield G. B. Radiology of bone diseases. Philadelphia: J. B. Lippincott,
1975, 596—597.
20. McLeod R. A., Beabout J, IF. The roentgenographic features of chondrobla-
stoma.— Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl. Med., 1973, 118, 464.
21. Nolan D. Z., Mid die miss Я. Chondroblastoma of bone. — Clin. Radiol.,
1975, 26, 343—350.
22. Cohen J„ Cahen L Benign chondroblastoma of the patella. A case re-
port.— J. Bone Joint. Surg. (Am.), 1963, 45, 824—826.
23. Cohen J. Etiology of simple bone cyst. — J. Bone Joint Surg. (Am.), 1970,
52, 1493—1497.
24. Reynolds Z. The «fallen fragment sign» in the diagnosis of unicameral
bone cysts. — Radiology, 1969, 92, 949—953.
25. Ochsner S. F. Eosinophilic granuloma of bone. Experience with 20 cases.—
Am, J. Roentgenol., 1966, 97, 719—726.
26. Zinkham IF. H. Multifocal eosinophilitic granuloma. Natural history, etio*
logy, and management. — Am. J. Med., 1976, 60, 457—463.
27. Lee E. S. Osteosarcoma: a reconnaissance. — Clin. Radiol., 1975, 26, 5—25.
28. Uribe-Botero G., Russell IF. O., Sutow IF. IF., Martin R. G. Primary osteo-
sarcoma of bone. A clinicop a thologic investigation of 243 cases, with nec-
ropsy studies in 54. — Am. J. Clin. Pathol., 1977, 67, 427—435.
29. de Santos L. A., Bernardino M. E., Murray Z. A. Computed tomography in
the evaluation of osteosarcoma: Experience with 25 cases. — AJR, 1979, 132,
535—542.
30. Fernandez С. FL, Lindberg R. D., Sutow IF. IF., Samuels M. L. Localized
Ewing’s sarcoma —treatment and results. — Cancer, 1974, 34, 143—148.
31. Johnson R. E., Pomeroy T. C. Evaluation of therapeutic results in Ewing’s
sarcoma.— Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl. Med., 1975, 123, 583—
587.
32. Nance C. L. Zr., Roberts IF. M., Miller G. R. Ewing’s sarcoma mimicking
osteomyelitis. — South Med. J., 1967, 60, 1044—105Q.
33. Gootnick L. T. Solitary myeloma: review of sixty-one cases. — Radiology,
1945, 45, 385—391.
34. Kyle R. A., Elveback L. R. Management and prognosis of multiple myelo-
ma.— Mayo Clin. Proc, 1976, 51, 751—760,
284
35. Cataldo E., Meyer L. Solitary and multiple plasma-cell tumors of the jaw*
and oral cavity. — Oral. Surg., 1966, 22, 628—639.
36. Jacobson Zf. G., Poppet M. H., Shapiro J. H., Grossberger S. The vertebral
pedicle sign: a roentgen finding to differentiate metastatic carcinoma from
multiple myeloma.— Am. J. Roentgenol., 1958, 80, 817—821.
37. Turner J. W., Jaffe H. £. Metastatic neoplasms: a clinical and roentgeno-
logical study of involvement of skeleton and lungs. — Am. J. Roentgenol.,
1940, 43, 479—488.
38. Brady L. W., Croll M. N. The role of bone scanning in the cancer pati-
ent. — Skeletal Radiol., 1979, 3, 217—222.
39. Gerber F. H., Goodreau J. J., Kirchner P. T., Fouty IF. J. The efficacy of
preoperative and postoperative bone scanning in the management of bre-
ast cancer. — N. Engl. J. Med., 1977, 297, 300—305.
40. Bloch C„ Hermann G. Yu. T. F. Radiologic re-evaluation of gout: study
of 2.000 patients. — AJR, 1980, 134, 781—789.
41. Martel IF., McCarter D. K., Solsky M. A. et al. Further observations on
the arthropathy of calcium pyrophosphate crystal deposition disease.—
Radiology, 1981, 141, 1—10.
42. Ling D., Murphy IF. A., Kyriakos M. Tophaceous pseudogout. — AJR, 1982-.
138, 162—168.
43. Rohatgi P. K. Radioisotope scanning in osseus sarcoidosis. — AJR, 1980,
134, 189—194.
44. Doppman J. L., Marx S. J., Spiegel Am. et al. Differential diagnosis of
known tumors vs. cystic osteitis by arteriography and computed tomogra-
phy.— Radiology, 1979, 131, 339—346.
45. Resnick D. L. Erosive arthritis of the hand and wrist in hyperparathyroi-
dism.— Radiology, 1974, 110, 263—269.
ОТЕКИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ
Близкие понятия: отечность, элефантиаз,
водянка
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
Веками отеки считали показателем болезни. Обычно больные
считают, что отеки означают «сердечную недостаточность», если
же отеки наблюдаются с одной стороны, далекие от медицины-
люди боятся тромбоза.
Дифференциация отеков, обусловленных системными пато-
логическими состояниями, от тех, в основе которых лежат мест-
ные расстройства, может варьировать по степени сложности от
простой и ясной клинической задачи до очень трудной и слож-
ной диагностической проблемы. Конечно, точный диагноз необ-
ходим не только для начала соответствующего лечения, но так-
же и для выяснения лежащего в основе отеков этиологического^
фактора, который сам по себе может быть обратимым состоя-
нием или требовать проведения специальных лечебных меро-
приятий.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И СУЩНОСТЬ
Попросту говоря, отеки представляют собой увеличение разме-
ров той или иной части тела, обусловленное избыточным скоп-
лением жидкости в тканях. Они могут быть результатом повы-
шения капиллярной проницаемости, препятствия оттоку веноз-
ной крови или лимфы или накопления жидкости в тканях в?
результате снижения онкотического давления в плазме крови*
[!]•
В настоящей главе обсуждаются только отеки конечностей.
Несмотря на то что отеки верхних конечностей могут возникать
в результате любой из перечисленных выше причин, отеки ниж-
них конечностей представляют собой намного более распростра-
ненную клиническую проблему (в результате отягощающего
влияния вертикального положения тела), и этот симптом явля-
ется обычно исходным моментом диагностики. Сначала осуще-
ствляется дифференциация общих отеков от местных. Далее,
после решения более трудной задачи распознавания специфи-
ческих типов местного отека переходят к их детализации^,
поскольку похоже, что именно это вызывает наибольшие диаг-
ностические сложности.
285»
’РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И ПРИЧИНЫ
Отеки конечностей являются распространенной жалобой (чет-
вертая из наиболее частых причин обращения "к врачу) [2],
поскольку они хорошо заметны, расцениваются больным как
проявление заболевания и вызывают беспокойство е космети-
ческой точки зрения, особенно у женщин. В силу этих причин,
'-как только больные замечают отеки, они тут же обращаются за
врачебной помощью.
Практическая классификация причин отеков представлена в
табл. 126.
Т а б л и ц а 126. Классификация отеков
I. Общие отеки
А. Заболевания сердца
;Б. Заболевания почек
Г. Заболевания печени
Д. Отеки гипопротеинемические
Е. Идиопатические отеки
II. Местные отеки
А. Венозные отеки
1. Острый тромбоз глубоких вен
2. Хроническая венозная недостаточность
3. Венозная обструкция
1Б. Лимфатические отеки
1. Идиопатические лимфатические отеки
а. Врожденные идиопатические лимфатические отеки
б. Ранние лимфатические отеки
2, Воспалительные лимфатические отеки
3. Обструктивные лимфатические отеки
В. Жировые отеки
Г. Другие типы отеков
1. Ортостатические отеки
2. Артерио-венозные аномалии
3. Отеки после сосудистых операций
4. Отеки, обусловленные поражениями костно-мышечной системы
а. Мышечная патология
б. Воспаление сухожильного влагалища
в. Перелом костей плюсны
г. Киста Бейкера
5. Рефлекторная симпатическая дистрофия
III. Отеки, обусловленные приемом лекарственных препаратов
А. Гормоны
Б. Гипотензивные препараты
В. Антивоспалительиые препараты
Г. Другие лекарственные препараты
АНАМНЕЗ
' * 1
Часто у больного с отеками первоначальный диагноз, который
в конечном счете может стать окончательным, ставится уже на
основании анамнеза.
28S
Отличить общие отеки от местных легко в том случае, когда
отеки ограничиваются одной конечностью (что помогает в ис-
ключении системных отеков) или имеются другие симптомы со
стороны сердца, почек, печени, а также хронические заболева-
ния органов желудочно-кишечного тракта, протекающие с гене-
рализованными отеками или двусторонними отеками нижних,
конечностей. Идиопатические отеки обычно носят преходящий,
характер, нередко бывают генерализованными, поэтому до по-
становки этого диагноза должны быть исключены другие типы
отеков.
Анамнестические данные также могут пригодиться при диф-
ференциации различных типов местных отеков. Внезапное нача-
ло, частое сочетание с предрасполагающими факторами (напри-
мер, хирургическое вмешательство, перелом конечности или
застойная сердечная недостаточность), а также частое возник-
новение боли и болезненности при пальпации в пораженной ко-
нечности свидетельствуют об остром тромбозе глубоких вен.
Ознобы и лихорадка, особенно рецидивирующая, у больного с
хроническими отеками конечности вызывают мысль о воспали-
тельном типе лимфатических отеков. Или же лимфатические
отеки можно в общих чертах охарактеризовать как хронические,,
болезненные и прогрессирующие. Даже при местных типах оте-
ка определенную диагностическую ценность имеет информация
об одностороннем или двустороннем характере отеков. Отеки
жировой клетчатки («ожиревшие ноги») всегда двусторонние
и не поражают ступни и пальцы [3]. Ортостатические отеки и
отеки, вызванные приемом лекарственных препаратов, обычно
двусторонние и располагаются на стопах и пальцах ног [4].
Семейный, социальный >и профессиональный анамнез имеют
относительно небольшую диагностическую ценность у больного
с отеками, однако, вероятно, профессии, связанные с относитель-
ной гиподинамией (сидение или стояние в течение длительного
периода времени), могут являться существенным отягощающим
фактором.
У больного с отеками всегда следует собирать лекарствен-
ный анамнез и в качестве этиологического фактора рассматри-
вать любой препарат, о котором известно, что он вызывает иля
усугубляет задержку жидкости.
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
Наиболее ценную информацию можно получить с помощью
следующих восьми вопросов.
1. Когда впервые появились отеки? Связь с другими факто-
рами особенно ценна при глубоком венозном тромбозе, в то
время как при лимфатических отеках важным клиническим от-
личительным признаком является возраст больного. Идиопатя-
2вТ
сческие лимфатические отеки (у женщин встречаются в 9 раз
чаще, чем у мужчин) обычно начинаются в возрасте до 40 лет,
типичным для их появления считается период менархе, а обст-
руктивные лимфатические отеки почти всегда появляются после
40 лет [5].
2. Отмечаете ли Вы боль в пораженной конечности? Боль
’свидетельствует о тромбофлебите, воспалительных лимфатичес-
ких отеках или костио-мышечной патологии. Боль следует отли-
чать от болезненности при пальпации, поскольку, несмотря на
то, что оба симптома присутствуют при всех перечисленных вы-
ше состояниях, болезненность при пальпации и отсутствие болм
•в покое обычно наблюдаются при жировых отеках.
3. Уменьшаются ли отеки в течение ночи? Отеки при хрони-
ческой венозной недостаточности и ортостатические отеки убы-
вают в приподнятом положении конечности ночью; общие отеки
могут перемещаться в другие части тела, что зависит от положе-
ния в постели (например, на спииу), в результате у больного
'возникает иллюзия, что они уменьшаются; лимфатические отеки
’при поднятии конечности убывают медленно и часто не до
конца.
4. Появляется ли у Вас одышка при обычной физической
•нагрузке или принятии горизонтального положения? Утверди-
тельный ответ на этот вопрос определенно свидетельствует в
•пользу заболевания сердца.
5. Были ли у Вас инфекционные заболевания почек илн
•«альбуминурия»? Наличие этих ключевых анамнестических дан-
ных говорит в пользу почечного происхождения отеков.
6. Были ли у Вас гепатит или желтуха? Больные с хроничес-
ким заболеванием печени, выраженность которого достаточна
для появления отеков, обычно имеют один или оба этих анам-
нестических признака. При сборе анамнеза следует задать во-
просы относительно потребления алкоголя.
7. Изменились ли Ваш аппетит, масса тела и режим работы
кишечника? Изменение любого из этих показателей может на-
сторожить врача относительно возможности редких, но серьез-
ных отеков, связанных с нарушением поступления или всасы-
вания пищи.
8. Принимаете ли Вы какие-либо препараты, таблетки или
капсулы? Во избежание упущения больным информации о при-
еме различных лекарственных препаратов в целях симптома-
тической терапии или противозачаточных препаратов вопрос
лучше формулировать с использованием терминов «препарат»
и «таблетки». Как видно из табл. 127, список препаратов, кото-
рые могут вызывать отеки, непрерывно возрастает, и этот
-вопрос особенно важен, если помимо отеков у больного имеются
-артериальная гипертензия, боли, депрессия, климактерические
симптомы или паркинсонизм.
'288
Га блйц a 127. Наиболее употребительные препараты,
которые могут приводить к возникновению отеков
3. ормоны
Гипотензивные средства
П ротивовоопа лител ьн ые
препараты
Другие препараты
Кортикостероиды
Женские половые гарманы
Эстрогены
Прогестерон
Т сстостер он
Алкалоиды раувольфии
Апрессин
Октади,н
Метнлдофа
р- адрен облокаторы
Клофелин
Миноксидил (Minoxidil)
Блокаторы кальциевых канальцев
Бутадиен
Напроксен (напроенн)
Ибупрофен
Индометацин (индоцин)
Антидепрессанты (ингибиторы МАО)
Мид анта н
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
*
Во избежание пропуска важных этиологических или сопутст-
вующих отекам состояний больному с периферическими оте-
ками необходимо проводить полное физикальное обследо-
вание.
При обследовании кожи могут быть обнаружены важные
симптомы, например, артериальные сосудистые звездочки, сви-
детельствующие о хроническом заболевании печени, венозные
звезды в результате венозной обструкции, кровоизлияния на ли-
це при обструкции верхней полой вены, застойная пигментация
или дерматит на медиальной поверхности дистальных отделов
нижних конечностей при хронической венозной недостаточности
и дерматофития при лимфатических отеках, возникающая
вследствие воспаления подкожной клетчатки, а также лимфан-
гита. Осмотр глазного дна может обнаружить важные измене-
ния у больного с отеками в результате хронических заболеваний
почек и сахарного диабета.
Обследование венозной системы должно включать в себя
оценку пульсации на яремных венах (больной должен лежать
с приподнятым на 45° относительно горизонтальной плоскости
изголовьем), чтобы не пропустить характерных для больных с
отеками, обусловленными сдавливающим перикардитом или
повышенным венозным давлением при застойной сердечной не-
достаточности, выраженных отрицательных волн х и у на
флебограмме. Чтобы не пропустить наличие варикозно расши-
289
рент six вен, больного необходимо осмотреть в положении стоя.
Подколенные кисты (Бейкера) также лучше заметны в верти-
кальном положении.
Для выявления симптомов поражения сердца (помимо уже
указанного расширения яремных вен), например, тахисистоли-
ческой формы мерцания предсердий, увеличения сердца и тре-
тьего тона сердца# безусловно, необходимо тщательное обсле-
дование сердечно-сосудистой системы. Перикардиальный «щел-
чок» при хроническом сдавливающем перикардите также явля-
ется существенным диагностическим признаком.
Важное значение для диагностики имеет распространен-
ность отеков. У больного с жировыми отеками стопы и
пальцы не меняются, в то время как при других типах
отеков нижних конечностей они отекают. Действительно,
при длительно существующих
лимфатических отеках ценным
клиническим симптомом является типичная квадратная форма
пальцев.
Существенную помощь в диагностике могут оказать окраска
и плотность отекшей конечности. При венозной обструкции ко-
жа нередко окрашена, и могут наблюдаться усиление поверх-
ностного венозного рисунка или венозные звезды. Отличитель-
ным признаком длительно сущестствующей венозной недоста-
точности является коричневатая пигментация, возникающая в
результате стаза крови в венах кожи медиальной поверхности
дистальных отделов ноги. Отечность при лимфатических отеках
плотная, и при пальпации определяется утолщение кожи. Тка-
ни нижних конечностей при жировых отеках имеют типичную
мягкую консистенцию, характерную для жировой ткани. Если
причиной лимфатических отеков является рецидивирующий
лимфангит, в период обострения у больного могут наблюдаться
красные и воспаленные лимфатические сосуды. Если отеки
возникают в результате кровотечения в мышцы ноги, через
день или два в области одной или обеих лодыжек появляются
менискообразные участки экхимоза.
Важным критерием для дифференциации различных типов
местных отеков является локализация болезненности во время
пальпации. Несмотря на то что тромбоз глубоких вен не всегда
сопровождается болезненностью, появляющейся при пальпации
голени, подколенной области, тканей, расположенных над бед-
ренной веной или области треугольника Скарпы, данный сим-
птом встречается при этой патологии настолько часто, что во
всех случаях, когда имеется болезненность, необходимо думать
о глубоком венозном тромбозе. При различных поражениях
костно-мышечной системы также отмечается локальная чувст-
вительность к пальпации.
29в
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
В случаях, когда результаты анамнеза и физикального обследо-
вания не позволяют полностью исключить общий характер оте-
ков, может потребоваться расширенное лабораторное обследо-
вание (табл. 128) [6]. Оно должно быть привязано к индиви-
дуальным особенностям больного и направлено на подтверж-
дение предварительного диагноза, формулируемого на основе
клинических данных. При подозрении на общие отеки заслу-
живают внимания некоторые моменты, относящиеся к лабора-
торным исследованиям.
1. Электрофорез белков сыворотки крови представляет со-
бой наиболее ценный метод для выявления гипопротеинемии
(обычно в результате невротической потери аппетита или на-
рушения всасывания в кишечнике), а также изменений белко-
вого состава при хронических заболеваниях почек, тяжелой
печеночной недостаточности и первичном амилоидозе.
2. Нормальная ЭКГ не позволяет исключить хронический
сдавливающий перикардит или амилоидоз сердца; если в этих
случаях имеются изменения на ЭКГ, то они выражаются толь-
ко в уменьшении вольтажа зубцов.
3. При хроническом сдавливающем перикардите на рентге-
нограмме органов грудной клетки часто определяются нор-
мальные размеры сердца, и во многих случаях помощь в диаг-
ностике может оказать компьютерное томографическое скани-
рование, однако для подтверждения или исключения этого
диагноза с полной уверенностью необходимо выполнение кате-
теризации правых отделов сердца.
4. При рассмотрении нарушений всасывания в кишечнике
Таблица 128. Диагностические исследования у больного с отеками
Электрофорез белков сыворотки крови
Функциональные печеночные пробы
'Определение содержания Т4 и Тз в сыворотке крови
Радиоиммунологйческое .исследование содержания ТТГ в сыворотке крови
ЭКГ
Рентгенография органов грудной клетки
Эхокардиография
Компьютерное томографическое сканирование грудной клетки
Радиоизотопная .ангиография сердца
Доплеровское ультразвуковое исследование вен
Им меданская плетизмография
Ультразвуковое исследование
Флебография
Томография почек
Компьютерное томографическое исследование органов брюшной полости
Лим ф ангиография
(По Schirger A- Diagnosis and management of leg edema in the elderly Geriatrics.
£982:37:26—32, с изменениями.)
291
как возможной причины отечного синдрома может возникнуть
•необходимость в таких дополнительных методах исследования,.,
как анализ кала на содержание жира, рентгенография кишеч-
ника и даже биопсия слизистой кишечника.
При идиопатических отеках диагностической ценности не
имеет ни один из методов лабораторного исследования. Это
диагноз, подозрение на который нередко возникает на основа-
нии клинических данных, а подтверждают его путем исклю-
чения других возможных причин отеков.
Когда считают, что отеки обусловлены местными наруше-
ниями, применяют доплеровское ультразвуковое исследование1
вен и импедансную плетизмографию—неинвазивные методики,,
ценность которых для диагностики или исключения тромбоза
глубоких вен является доказанной, однако если их результаты
спорны или проблематичны, в качестве «золотого стандарта»
для этого диагноза применяют контрастную флебографию или
радиоизотопную флебографию (если у больного наблюдаются,
аллергические реакции на контраст) [7]. Доплеровское иссле-
дование вен — прекрасный метод для подтверждения несостоя-
тельности глубоких вен. В случаях обструкции подколенной
вены подколенной кистой (Бейкера) или аневризмой подколен-
ной артерии прекрасной неинвазивной методикой является
ультразвуковое исследование подколенной области [8]. У боль-
ного с лимфатическими отеками диагноз с уверенностью может
быть поставлен на основании клинических данных; когда у
больного подозревают обструктивные лимфатические отеки’
в результате опухолевого процесса, а при физикальном обсле-
довании обнаружить опухоль не удается, на помощь приходит
компьютерная томография органов живота и таза, поэтому
контрастная лимфоангиография для диагностики не применя-
ется, пока не появляются показания для ее выполнения, связан-
ные со специальными хирургическими процедурами, например,,
наложением лимфовенозных анастомозов.
ОЦЕНКА
Как показано в представленном на рис. 132 алгоритме, при
оценке больного с периферическими отеками наилучший путь
заключается в попытке классифицировать отеки на общие или
местные. В рамках этих двух обширных категорий прежде все-
го необходимо определить «излечимость» и «обратимость»
отека.
ОБЩИЕ ОТЕКИ
Когда в основе отеков лежит системное заболевание, они име-
ют генерализованный характер и захватывают если не все, то
по меньшей мере две конечности. Нередко наблюдается асцит,,
292
причем задержка жидкости выражена настолько, что больной
отмечает значительное увеличение массы тела.
При сердечных отеках обычно в анамнезе имеется указание
на заболевания сердца или кардиальные симптомы: одышку,
ортопноэ, сердцебиение и боли в грудной клетке. Важными
физикальными симптомами являются изменение размеров,
сердца, нарушения ритма (особенно альтернирующий пульс)
или сердечных тонов (прежде всего третий тон), а также рас-
ширение яремных вен. При анализе кривой пульса на яремных
венах можно получить важные симптомы, характеризующие тип
сердечной патологии: выраженные отрицательные волны х и у
при хроническом ' сдавливающем перикардите, большую волну
cv при недостаточности трехстворчатого клапана и замедлен-
ную волну при стенозе трехстворчатого клапана. При кардио-
миопатии могут наблюдаться сопутствующие симптомы, варьи-
рующие от недавно появившегося гриппозного состояния до та-
ких неспецифических симптомов, как утомляемость, отсутствие
аппетита и уменьшение массы тела.
У больных с отеками в результате заболевания почек обыч-
но в анамнезе имеются указания на перенесенный недавно фа-
рингит, инфекционное заболевание мочевого тракта или изме-
нения в анализе мочи. При длительно существующем заболева-
нии почек могут наблюдаться кровоизлияния или экссудаты на
глазном дне. У больного с тромбозом почечных вен часто име-
ются боли в отлогих частях живота, недавно перенесенный или
сопутствующий тромбоз периферических вен, а также тяжелая
протеинурия. При томографии, ультразвуковом исследовании
и компьютерном томографическом сканировании обнаружива-
ется изменение размеров почек, однако для доказательства на-
рушений состояния чашечнолоханочной системы или мочеточ-
ников необходимо провести экскреторную урографию.
Если отеки имеют печеночное происхождение, поставить ди-
агноз обычно нетрудно. Как правило, выявляют предшествую-
щий алкоголизм, гепатит или желтуху, а также некоторые или
все симптомы хронической печеночной недостаточности: артери-
альные паукообразные гемангиомы, печеночные ладони (эрите-
ма), гинекомастию и развитые венозные коллатерали на перед-
ней брюшной стенке. Характерными признаками считают асцит
и спленомегалию.
Отеки, связанные с недостаточным питанием, хотя встреча-
ются редко, также заслуживают внимания. Обычно присутству-
ют другие симптомы дефицита питания: хейлоз, красный язык,
снижение массы тела. Относительная частота невротической
потери аппетита недавно вывела это заболевание в число наи-
более частых причин отеков нутритивного происхождения в
современной клинической практике. При отеках, обусловлен-
ных заболеваниями кишечника, в анамнезе нередко имеются
293
Генерализованные
Katcoe Давление в яремных венах?
Нормальнее
Повышенное
Исследование ДД,
глазного дна, 1^очи
уровня креатинина
С ер д еч н о~л е г оч ные
^Патология
Норма
Почечная
причина?
Венозные ’’звездочки”,
Чепульсирующие ярем-
ные вены, пальпирую —
нанеся надключичные
Лимфатические узлы
Шумы в сердце,
кардиомегалия,
третий тон,
застой в легких
Выраженные
"х" и "у”
спады на кри-
вой венозного
давления,
перикарди-
альный "щел-
чок" I
Резуль —
таты пе-
ченочных
функцио -
нальных
Норма
Обструкция верхней
полой вены
Застойная сер-
дечная недос-
таточность
Сдавливающий
перикардит
Патология
Печеночная
причина?
Патология
Электрофорез
сывороточных
Норма
Недостаточное
питание?
Принимает ли больной препараты
Лекарственные
ОТ£КИ
±1диопатичее кие
отеки
Рис. 132. Схема диагностического подхода у больного
с периферическими
указания на боли в кишечнике или профузный понос. В этих
случаях необходимо провести анализ кала на содержание жи-
ра и рентгенографию органов желудочно-кишечного тракта.
Вероятно, больше всего диагностических проблем вызыва-
ют идиопатические отеки [9, 10]. В типичных случаях к врачу
обращаются женщины, у которых отеки появляются периоди-
294
Хронические
Острые (спонтанные,
послеоперационные,
посттравматические,
послеродовые)
Ультразвуковое Доплеровское
исследование вен, импедансная
плетизмография и (или) флебо-
графия
Варикозное расширение вен,
венозный стаз и (или) наличие
непроходимости вен (по резулъта— ,
Там Доплеровского исследования)
Норма
Патология
Нет
Некоторые формы
лимфатических
отеков
Хроническая
венозная недос-
таточность
Другие симптомы?
Озноб, лихорадка
Острый
лимфангиит
Острый тромбоз
глубоких вен
2оль, болезнен-
ность при паль-
пации, экхимозы
Имеются ли озноб
лихорадка?
Воспалительные
лимфатические
отеки
Костно-мышечное
происхождение
В каком возрасте
появились «теки?
После 40 лет
До 4Q лет
Иди ол ат ич ее ки е
лимфатические
отеки
Лимфатические отеки
в результате злока-
чественной или пос-
леоперационной об-
струкции или воспа-
ления
отеками.
чески при длительном пребывании на ногах в течение дня; на-
копление жидкости в течение дня приводит к тому, что к вече-
ру отмечается возрастание массы тела. Кроме отекав нижних
конечностей больные могут отмечать увеличение живота и
молочных желез. Больные часто -жалуются на припухлость
лица и рук по утрам, которая убывает при движении. Задерж-
295
ка жидкости, происходящая в течение дня (в вертикальном
положении), проявляет тенденцию к уменьшению ночью (в
горизонтальном положении) в результате мочеотделения. Эту
ортостатическую природу идиопатических отеков можно дока-
зать с помощью пробы на экскрецию воды, которая позволяет
также определить, обусловлены ли отеки ортостатической за-
держкой натрия или ортостатической задержкой воды [11].
МЕСТНЫЕ ОТЕКИ
]£сли отеки поражают только одну конечность, они обычно
обусловлены местными причинами. Тем не менее местные отеки
могут охватывать обе нижние конечности, что затрудняет диф-
ференциальную диагностику с общими отеками.
Венозные отеки могут быть как острыми, так и хронически-
ми. Для острого тромбоза глубоких вен помимо отеков, харак-
теризующихся появлением ямки при надавливании, типичны
боль и болезненность при пальпации над пораженной веной.
При закупорке тромбом более крупных вен (подколенная, по-
верхностная и общая бедренная) обычно наблюдается также и
усиление поверхностного венозного рисунка. Когда хроничес-
кая венозная гипертензия обусловлена варикозным расширени-
ем вен или несостоятельностью (постфлебитической) глубоких
вен, к ортостатическим отекам добавляются симптомы хрони-
ческого венозного стаза (застойная пигментация, трофические
язвы). У больных с обструкцией глубоких вен, обусловленной
их сдавлением (объемные образования или рубцевание), отеки
по своей консистенции и медленному обратному развитию при
поднятии конечности могут напоминать лимфатические отеки,
однако дифференциальной диагностике обычно помогают сим-
птомы хронической венозной обструкции (венозные звезды),
коллатеральные венозные пути и цианотичный цвет кожи.
Использование переносного аппарата для доплеровского уль-
тразвукового исследования может дать немедленное подтверж-
дение обструкции или несостоятельности венозного кровотока
в этих случаях.
Лимфатические отеки обычно болезненны, склонны к про-
грессированию и сопровождаются симптомами хронического
венозного застоя. При пальпации область отеков плотная, ко-
жа утолщена («свиная кожа» или «корка апельсина»), при
поднятии конечности отечность убывает медленней, чем при
венозных отеках. Воспалительная форма отека наблюдается во
всех возрастных группах; наиболее распространенной его при-
чиной является дерматофития; входными воротами для пато-
генных бактерий, обычно стрептококков, являются трещины
кожи в пальцевых промежутках. Ранние лимфатические отеки
обычно удается отличить от обструктивных лимфатических
296
отеков на основе клинических данных, поскольку у женщин
они встречаются в 9 раз чаще, чем у мужчин, появляются в
возрасте до 40 лет, нередко в период, близкий к менархе. Об-
струкция лимфатических сосудов может возникать в результа-
те хирургического вмешательства, рубцевания вследствие ради-
ационного поражения и при неопластическом поражении
лимфатических узлов. Обструктивные лимфатические отеки,
возникающие в результате опухолевого процесса, обычно появ-
ляются после 40 лет (частота их не зависит от пола) и, как
правило, обусловлены опухолями тазовых органов (мочеполо-
вой тракт, желудочно-кишечный тракт) или лимфомой; лимфа-
тические узлы при злокачественных новообразованиях обычно
обнаруживаются во время физикального обследования или при
компьютерном томографическом сканировании таза. Если воз-
никают сомнения относительно проходимости глубоких вен
конечности, пораженной лимфатическими отеками, информа-
тивным методом неинвазивной оценки венозного кровотока в
этих случаях является доплеровское ультразвуковое исследова-
ние.
Объяснить, почему у больного с жировыми отеками имеют-
ся столь большие диагностические трудности, нелегко. Почти
всегда возникая у женщин, этот тип отеков проявляется замет-
ным, симметричным ожирением ног. Обычная жалоба, которую
предъявляют врачу, заключается в «опухании ног», которое з
самом деле имеет место и усиливается в ортостатическом по-
ложении. Как и другие типы ортостатических отеков, обычно
они усиливаются перед началом менструации, при купании з
теплой воде, при длительном сидении или бесконтрольном
употреблений соли. Область отеков мягкая, при надавливании
быстро появляется углубление (исключая лимфатические оте-
ки), отсутствуют симптомы хронического венозного застоя (ис-
ключая хроническую венозную недостаточность); длительное
существование этих отеков позволяет исключить тромбоз глу-
боких вен. Диагностические трудности возникают при сопутст-
вующем варикозном расширении вен, однако симметричности
поражения и типичное расположение жировых отложений, а
также нормальная форма стоп и пальцев должны помочь уста-
новлению правильного диагноза.
Ортостатические отеки самостоятельного значения не име-
ют. Действительно, большинство периферических отеков явля-
ются ортостатическими, и лишь иногда первичной причиной
мягких отеков, при надавливании на которые образуется углуб-
ление, бывает недостаточность насосной функции мышц. Чаще
всего это наблюдается у пожилых больных, а также лиц, име-
ющих привычку спать в кресле или свешивать ноги с кровати
во время сна (например, при попытке облегчить ишемические
боли).
\ 29 7
Когда имеются артериовенозные соустья, высокое артери-
альное давление передается в венозную систему дистальнее
места их соединения! В результате венозной гипертензии вены
расширяются, может развиваться варикоз, вследствие чего ко-
нечность становится отечной, цианотичной и теплой на ощупь.
Если конечность травмируется, появляющиеся при этом изъязв-
ления имеют вид венозных трофических язв. Артериовенозные
соустья можно легко диагностировать во время аускультации,
при которой определяется длительный шум, характерный для
врожденной фистулы, или систолический и диастолический шумы
сложной тональности, характерные для приобретенных арте-
риовенозных фистул.
Очень часто после восстановления артериального кровотока
в ишемизированной конечности в результате сосудистой опера-
ции или чрескожной баллонной ангиопластики в течение не-
продолжительного периода времени может отмечаться отеч-
ность конечности дистальнее места операции, а также ступни.
Несмотря на присутствие ортостатического эффекта, эту
форму послеоперационных отеков, по-видимому, правильнее
всего объяснять увеличением проницаемости сосудов в ишеми-
зированной конечности; обычно они постепенно проходят без
лечения в течение одной или нескольких недель. Венозное доп-
леровское ультразвуковое исследование представляет собой
удобный прикроватный инструмент для дифференциации этой
формы отеков от послеоперационного венозного тромбоза.
Если отеки осложняют поражения костно-мышечиой систе-
мы, чаще всего доминирующей жалобой являются боль и бо-
лезненность при пальпаций; больной нередко замечает отеки
только после их появления. При разрыве мышц голени (напри-
мер, сухожилия подошвенной мышцы) внезапное появление бо-
ли, а также возникновение менисковидного кровоподтека
ниже лодыжки позволяют легко отличить эти отеки от других
типов местных отеков. Когда отеки осложняют воспаление су-
хожильного влагалища или перелом костей плюсны, наиболее
ценным диагностическим признаком является локальная болез-
ненность. Подколенная киста может приводить к отекам ди-
стальных участков ноги в результате сдавления подколенной
вены в подколенной ямке или грыжевого выпячивания в об-
ласть головки икроножной мышцы; в обоих случаях наблюда-
ется клиническая картина венозной обструкции, сопровождаю-
щейся болью и болезненностью при пальпации в подколенной
области или в верхней части голени. Как указывалось ранее,
предпочтительным методом определения подколенных кист
является ультразвуковое исследование [8].
Рефлекторная симпатическая дистрофия представляет собой
первично неврологическое расстройство, однако данная патоло-
гия заслуживает обсуждения в этой главе, поскольку она се-
298
провождает некоторые типы травм и при ней обычно наблюда-
ется «влажная» фаза, во время которой пораженная конеч-
ность отекает [12]. Обычно конечность отечная и влажная, но
сохраняет нормальную окраску; несмотря на наличие отеков,
больных, как правило, беспокоят только диффузные нарушения
чувствительности и боль. Со временем, а также в результате
блокады симпатических нервов или применения ганглиоблоки-
рующих препаратов (например, празозин) отеки убывают, что
свидетельствует о том, что основой отеков при рефлекторной
симпатической дистрофии является увеличение сосудистой про-
ницаемости.
Список литературы
1, Ruschhaupt W. F. III. Differential diagnosis of edema of the lower extre-
mities.— In: Clinical vascular disease/Ed. J, A, Spittell. — Philadelphia:
FA Davis, 1983,
2. Kaniglaski /. A profile of office practice. — Bull. Am. Col. Phys., 1977, 18,
18.
3, Allen £. V., Hines E. A. Jr. Lipedema of the legs: a syndrome characteri-
zed by fat legs and orthostatic edema. — Proc. Staff Meet Mayo Clin.,
1940, 15, 184—187,
4, Fairbairn J. F. JI: Clinical manifestations of peripheral vascular disease. —
In: Peripheral vascular diseases. 5th ed/Eds. I. L. Juergens, J. A. Jr. Spit-
tel, J. F, II Fairbairn. — Philadelphia: WB Saunders, 1980, 3—49.
5, Schirger A., Peterson L. F. A. Lymphedema. — In: Peripheral vascular di-
seases. 5th ed./Eds. J. L. Juergens, J. A. Jr. Spittell, J. F. Fairbairn IL —
Philadelphia: W. B. Saunders, 1980; 823—851.
6. Schirger A. Differential diagnosis and management of leg edema in the
elderly. — Geriatrics, 1982, 37, 26—36.
7, Wheeler H. B. A modern approach to diagnosing deep venous thrombosis,—
Cardiovasc. Med., 1980, 5, 217—231.
8, Carpenter J. F., Hatiery R. R., Hunder G. G. et al. Ultrasound evaluation
of the popliteal space: comparison with arthrography and physical exami-
nation.— Mayo Clin. Proc., 1976, 51, 498—503
9. Edwards О. M., Bayliss RIS. Idiopathic edema of women.— Q. J. Med.,
1976, 177, 124—144,
10. Feldman H. A., Jayakumar S., Pushett J. B. Idiopathic edema: a review
of etiologic concepts and management. — Cardiovasc. Med., 1978,3, 475 -
488.
11. Streeten D. H. P. Differential diagnosis of leg edema. — Pract Cardiol.,
1982, 8, 159—172.
12. Juergens J. L., Pluth J. R. Trauma and peripheral vascular disease, — In:
Peripheral vascular diseases. 5th ed./Eds. J. L. Juergens, J. A. Jr. Spittell,
J. F. Fairbairn. — Philadelphia: W, B, Saunders, 1980, 615—616.
ОЧАГОВЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ
В ЛЕГКИХ
Близкое понятие: узел в легком
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Очаговым образованием в легком называют рентгенологически
определяемый единичный дефект округлой формы в проекции
легочных полей (рис. 133). Края его могут быть гладкими или
неровными, но они должны быть достаточно отчетливыми для
того, чтобы определить контур дефекта и позволить измерить
его диаметр в двух или более проекциях. Окружающая легоч-
ная паренхима должна выглядеть относительно нормальной.
Внутри дефекта возможны кальцификаты, а также полости
небольшого размера. Если большая часть дефекта занята по-
лостью, то следует предположить рекальцифицированную ки-
сту или тонкостенную каверну, эти нозологические единицы
нежелательно включать в обсуждаемый тип патологии.
Размер дефекта также является одним из критериев опре-
деления очаговых образований в легком. Авторы полагают,
что термин «очаговое образование в легких» следует ограни-
чить размером дефектов не более 4 см. Образования диамет-
ром более 4 см чаще имеют злокачественную природу. Поэтому
процесс дифференциальной диагностики и тактика обследова-
ния при этих крупных образованиях несколько другие, чем при
типичных мелких очаговых затемнениях. Безусловно, принятие
диаметра 4 см как критерия причисления патологии к группе
очаговых образований в легком является в известной мере ус-
ловным.
ПРИЧИНЫ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
Причины очаговых затемнений в легких могут быть различны-
ми, но в принципе их можно разделить на две основные груп-
пы: доброкачественные и злокачественные (табл. 129). Среди
доброкачественных причин чаще всего встречаются гранулемы,
вызванные туберкулезом, кокцидиомикозом, гистоплазмозом
[1]. Среди злокачественных причин затемнений чаще всего
300
Рис. 133. Рентгенограмма груд-
ной клетки в прямой ‘и боковой
проекциях больной 40 лет.
Видно очаговое затемнение с четки-
ми границами. При сравнении с
предшествовавшими рентгенограм-
мами установлено, что за период
-более чем 10 лет образование ие
увеличилось в размерах. Его расце-
нили как доброкачественное и ре-
зекцию не проводили.
встречаются бронхоген-
ные раки и метастазы опу-
холей почек, толстой киш-
ки, молочной железы. По
данным различных авто-
ров, процент затемнений,
которые в последующем
оказываются злокачест-
венными, колеблется от 20
до 40 [2—5]. Причин
такой вариабельности до-
вольно много. Например,
в исследованиях, проводи-
мых в хирургических кли-
никах, обычно исключа-
ются кальцифицирован-
ные дефекты, следова-
тельно, в таких популя-
циях получается более вы-
сокий процент злокачест-
венной опухоли по сравне-
нию с группами больных,
из которых кальцифици-
рованные дефекты не ис-
ключены [3, 5], В исследо-
ваниях, проведенных в географических зонах, эндемических по
кокцидиомикозу или гистоплазмозу, также, разумеется, будет
обнаружен более высокий процент доброкачественных измене-
ний. Важным фактором является также возраст; у лиц не
старше 35 лет вероятность злокачественного поражения неве-
лика (1% или менее), а у более пожилых больных она сущест-
венно возрастает [2, 4, 5]. Злокачественная (Природа вероятнее
для крупных затемнений, чем для более мелких.
301
Таблица 129. Причины очаговых образований в легких
Злокачественные (20—
40%)
Д оброк ачеств ен.н ы е
(60-80%)
Бронхогенный рак (в подавляющем большинстве
случаев)
Альвеолярно-клеточный рак
Метастазы рака других органов
Бронхиальная аденома
Инфекционная гранулема (в подавляющем боль-
шинстве случаев)
Неинфекционная гранулема
Доброкачественные опухоли
Другие (организовавшийся инфаркт, артериове-
нозная аневризма, кровоизлияние в легкое, эхи-
нококковая киста)
АНАМНЕЗ
У большинства больных с очаговым образованием в легких нет
никаких клинических симптомов. Тем не менее при тщательном
расспросе больного можно получить некоторые сведения, кото-
рые способны помочь в диагностике. Клинические симптомы
легочной патологии чаще встречаются у больных с злокачест-
венным происхождением затемнения, чем у больных с добро-
качественными дефектами.
Анамнез настоящего заболевания. Важно собрать сведение
относительно перенесенных недавно инфекций верхних дыха-
тельных путей, гриппа и гриппоподобных состояний, пневмо-
нии, поскольку иногда пневмококковые инфильтраты бывают
круглой формы. Наличие у больного хронического кашля, мок-
роты, снижения массы тела или кровохарканья увеличивает
вероятность злокачественного происхождения дефекта.
Состояние отдельных систем. С помощью правильно постав-
ленных вопросов можно выявить у больного наличие немета
статических паранеопластических синдромов. К таким синдро-
мам относятся: пальцы типа «барабанных палочек» с гипертро-
фической легочной остеоартропатией, эктопическая секреция
гормонов, мигрирующий тромбофлебит и ряд неврологических
нарушений [6]. Впрочем, если у больного злокачественный
процесс проявляется только изолированным затемнением г
легком, все эти признаки встречаются редко. Основная задача
такого опроса обычно заключается в попытке выявить внеле-
точные симптомы, которые могут указать на наличие первич-
ной злокачественной опухоли в других органах или обнару-
жить отдаленные метастазы первичной опухоли легких. Нали-
чие внелегочной первичной опухоли можно заподозрить по
таким симптомам, как изменение стула, наличие крови в кале
или моче, обнаружение уплотнения в ткани молочной железы,
появление выделений из соска.
302
Перенесенные заболевания. Возможную этиологию очаговых
затемнений в легких можно обоснованно заподозрить, если у
больного ранее имелись злокачественные опухоли каких-либо
органов или было подтверждено наличие гранулематозной ин-
фекции (туберкулезная или грибковая). К другим системным
заболеваниям, которые могут сопровождаться появлением изо-
лированных затемнений в легких, относятся ревматоидный ар-
трит и хронические инфекции, возникающие на фоне иммуно-
дефицитных состояний.
Социальный и профессиональный анамнез, путешествия. На-
личие в анамнезе длительного курения существенно увеличива-
ет вероятность злокачественной природы очаговых изменений
в легких. Алкоголизм сопровождается повышенной вероятно-
стью туберкулеза. Сведения о проживании или путешествии
больного в определенные географические районы (эндемичес-
кие зоны по грибковым инфекциям) дает возможность заподо-
зрить у больного какое-либо из распространенных (кокцидио-
микоз, гистоплазмоз) или редко встречающихся (эхинококкоз,
дирофиляриоз) заболеваний, приводящих к образованию за-
темнений в легких [1]. Необходимо подробно расспросить
больного об условиях его труда, поскольку некоторые виды
профессиональной деятельности (производство асбеста, добы-
ча урана и никеля) сопровождаются повышенным риском воз-
никновения злокачественных опухолей легких.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
При осмотре больного с очаговым образованием в легких аб-
солютно необходимо полное и подробное клиническое обследо-
вание. Более того, само наличие такого дефекта оправдывает
часто необходимость инвазивных диагностических процедур,
невзирая на вероятность осложнений, иногда весьма тяжелых.
Клинический осмотр, как и анамнез, как правило, не обнару-
живает причин патологии, но иногда удается обнаружить кли-
нические симптомы, обладающие диагностической значимо-
стью. Следует тщательно искать лимфоаденопатию, которая
может быть проявлением метастатического процесса. Обнару-
жив телеангиэктазии на коже и слизистых, можно заподозрить,
что затемнение в легких представляет собой артериовенозный
свищ или врожденную аневризму. Необходимо осмотреть ко-
нечности больного для того, чтобы не пропустить возможные
«барабанные палочки», остеоартропатию или суставные про-
явления ревматоидного артрита. Следует попытаться обнару-
жить уплотнения в ткани молочных желез или выделения из
соска. Клинически заметная легочная патология у таких боль-
ных обнаруживается редко, и даже если обнаруживается, то,
как правило, она непосредственно не связана с локальным за-
303
темнением, например, как астма или эмфизема. Наличие ге-
патоспленомегалии, объемных образований в прямой кишке,
уплотнения и бугристости яичек, наличие скрытой крови в ка-
ле свидетельствует о том, что затемнение в легких может быть
метастазом из первичной опухоли какого-то другого органа.
Изредка при осмотре головы и шеи у больного с узелками в
области верхушек легких можно обнаружить синдром Горнера,
обусловленный опухолевым поражением шейного симпатического
сплетения. Больному необходимо провести подробное невроло-
гическое исследование для выявления паранеопластических и
метаболических нейромышечных симптомов, сопутствующих не-
редко бронхогенному раку.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Большинству больных, у которых при рентгенографии грудной
клетки обнаружено очаговое затемнение, необходимо прове-
сти ряд основных лабораторных тестов. Исключением из этого
правила могут быть только случаи, в которых клинические и
рентгенологические данные убедительно доказывают доброка-
чественную природу дефекта (критерии, которым должно удов-
летворять такое доказательство, перечислены ниже). Некото-
рым больным приходится проводить более тонкие лабораторные
или инструментальные исследования, показания к ним опреде-
ляют на основании данных, полученных при сборе анамнеза и
физикальном обследовании.
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ
Каждый больной, у которого невозможно исключить злокачест-
венную опухоль легкого, должен подвергнуться исследованию
клеточного состава крови, концентрации электролитов (вклю-
чая кальций) в плазме, биохимических показателей функции
печени, состава мочи, факторов свертывания крови. На основа-
нии данных, полученных в результате этих анализов, можно
обнаружить некоторые паранеопластические синдромы, сопут-
ствующие бронхогенному раку, и доказательства возможного
метастазирования рака в печень или кости. Эти же анализы
являются скрининг-тестами перед проведением более деталь-
ных инвазивных диагностических процедур.
Некоторые другие исследования также обладают ограни-
ченной диагностической ценностью, к ним относятся цитологи-
ческое исследование мокроты, кожные тесты на туберкулез,
кокцидиомикоз и гистоплазмоз. Результаты цитологического
исследования мокроты на атипичные клетки положительны
менее чем у 20% больных с первичными злокачественными опу-
холями легкого [7], однако, эта проба высокоспецифична и
304
провести ее очень легко. Положительный результат кожных
проб может указывать на возможную этиологию процесса, но
не позволяет отвергнуть полностью злокачественное заболева-
ние. Посевы мокроты и серологические исследования для выяв-
ления антител к грибкам показаны только в случаях, если у
больного подозревается хроническая, резистентная к терапии
инфекция.
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ЛЕГОЧНЫЕ ПРОБЫ
Во многих случаях, особенно если предполагаются инвазивные
диагностические манипуляции или хирургическая резекция по-
раженного участка, больному показано проведение полного
функционального обследования легких, включающее спиромет-
рию, определение объемов дыхания, диффузионной способно-
сти, газового состава артериальной крови. Полученная инфор-
мация позволяет правильно оценить риск диагностических
манипуляций (бронхоскопия, пункционная биопсия, пробная
торакотомия) и выяснить, безопасно ли для больного прове
дение резекции пораженных сегментов легкого [8].
ВИЗУАЛИЗИРУЮЩИЕ МЕТОДЫ
Л
С помощью стандартных рентгенограмм грудной клетки в пря
мой и боковой проекции можно оценить наличие очагового за-
темнения легочных полей, а также получить сведения о егс
размерах, форме, положении и степени возможной кальцифи
кации. Серийная рентгенография в динамике позволяет оце-
нить изменения размеров образования и рассчитать скорость
его роста, выраженную в «сроке удвоения» (число дней, за
которое размер образования увеличивается в 2 раза).
Во многих случаях возникает необходимость в<проведении
томографии грудной клетки. С помощью томограмм удается
установить положение образования в случае, когда оно опре-
деляется только в одной или двух стандартных проекциях:
иногда удается обнаружить наличие внутренних кальцифика
тов, которые не обнаруживаются при стандартной рентгеногра-
фии.
Под контролем рентгеноскопии удобно проводить щипцы
при бронхоскопической биопсии образования или же проводить
иглу при чрескожной пункционной биопсии (рис. 134).
Диагностическая ценность компьютерной томографии у
больных с очаговым образованием в легких ограничена. С ее
помощью можно обнаружить множественные узелки в случаях,
когда раньше обнаруживался только один изолированный ме
тастаз в легкое. Несмотря на появившиеся в последнее время
сведения о возможности подтверждения с помощью компью-
305
Бионсионная игла
‘Рис. 134. Схема методики пункционной биопсии легкого под контролем рент-
геноскопии в двух проекциях с испльзованием тонкой длинной иглы с острым
срезом, аспирирующей биопсийный материал.
Возможно применение игл разных типов. В данном случае для пункции грудной стенкя
и плевральной щелн использована пластиковая канюля, через которую вводят иглу.
Направляющей
катетер
Соединение с
системой аспирации
и забора пробы
терной томографии доброкачественного характера некоторых
рекальцифицированных затемнений по их рентгенологической
•плотности, в большинстве научных центров подтвердить эти
результаты не удалось [7].
Иногда для выявления скрытых метастазов в средостение
используют'сканирование грудной клетки с галлием-67, но этот
метод не может дифференцировать доброкачественные и зло-
качественные образования.
Поскольку рентгенологические и радиоизотопные поиски ме-
тастазов в других органах (мозг, печень, кости) обычно, при
отсутствии клинических симптомов со стороны этих органов,
не приносят успеха, эти исследования не показаны, если нет
клинических и лабораторных сведений, подтверждающих па-
тологию или нарушение функций этих органов. Аналогичным
образом проведение таких исследований, имеющих целью
выяснить наличие скрытого первичного опухолевого очага вне
легких, при отсутствии клинической или лабораторной симп-
томатики не показано.
ОЦЕНКА
Диагностика причины очаговых образований в области легких
должна быть максимально быстрой и тщательной, так как:
1. Значительная доля очаговых затемнений в легких явля-
ется злокачественными новообразованиями.
306
2. Быстрая резекция очаговых бронхогенных раковых опу-
холей легкого сопровождается пятилетней выживаемостью по*
рядка 50% {9], а при медленно растущих [10] или небольших
[4, 11] новообразованиях она достигает даже 80%. Полагают,
что выживаемость больных резко уменьшается при удлинении
срока между диагностикой затемнения и резекцией его [7].
3. Все очаговые образования в легких следует считать по*
тенциально злокачественными до тех пор, пока абсолютно до-
стоверно не доказана их доброкачественность. Если образова-
ние не соответствует критериям доброкачественности, оно всег-
да должно подвергаться резекции, если нет противопоказаний
к операции.
Частота осложнений при операции резекции легкого до-
вольно значительна и составляет от 0,5 до 10%, поэтому основ-
ной целью клинической оценки и лечебной тактики у данной
категории больных является снижение числа оперативных вме-
шательств при образованиях, которые при проверке оказывают-
ся доброкачественными, и исключение неоправданных задер-
жек с операцией в случаях, когда образование оказывается
злокачественным. Внедрение за последние 20 лет более чувст-
вительных методов дооперационной диагностики доброкачест-
венных новообразований легких способствовало разработке
рационального лечения опухолей легких.
ПОКАЗАТЕЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОСТИ
ОЧАГОВЫХ ОБРАЗОВАНИЙ В ЛЕГКИХ
Наличие кальцификатов в легочном новообразовании является
высокодостоверным показателем доброкачественности [12, 13],
особенно если кальцификация располагается диффузно, слоя-
ми, «пятнисто», или в центральной зоне. Иногда в злокачест-
венных опухолях обнаруживали эксцентрические бляшки каль-
ция, вероятной причиной этого был рост опухоли в районе
предшествовавшего кальцифицированного рубца. Томография
легких достаточно чувствительный метод выявления кальцифи-
катов и поэтому в случаях, когда стандартная рентгенограмма
грудной клетки не обнаруживает кальция в затемнении, целе-
сообразно провести топографию. В последнее время для оцен-
ки рентгенологической плотности затемнений в легких, если
обычные рентгенологические методы не обнаруживают в них
кальция, используют компьютерную томографию [14]. Оказа-
лось, что показатели плотности, Ьпределяемые ЭВМ, хорошо
коррелируют с природой поражения (злокачественные дефекты
оказались менее плотными, чем доброкачественные). Однако
достоверность этого метода не подтверждена, и поэтому его
не следует включать в план стандартной диагностической
оценки больного.
30.^
и *
Стабильность дефекта, определяемая как отсутствие роста
»а протяжении двух и более лет, является высокодостоверным
показателем доброкачественности [1, 15]. Этот метод оценки —
ретроспективный и зависит от того, располагает ли врач рент-
генограммами, сделанными раньше. Поэтому всегда в подоб-
ной ситуации необходимо постараться получить старые рент-
генограммы грудной клетки для сопоставления с новыми, ни-
когда не следует полагаться на протоколы исследования
независимо от того, из каких авторитетных учреждений они
получены и какими авторитетными рентгенологами подписаны.
Перспективным методом определения стабильности образо-
вания является получение серийных рентгенограмм грудной
клетки с интервалом в 6—12 нед после первичного выявления
затемнения в легком. Этот период иногда называют обсерваци-
онным [7, 10, 16]. Раньше такой подход полностью отвергали,
справедливо считая, что задержка с резекцией узла, который
потенциально может оказаться злокачественным, уменьшает
шансы на выздоровление после хирургического лечения.
По мнению авторов, наблюдение целесообразно в следую-
щих ситуациях: 1) если у больного очень высок риск оператив-
ного вмешательства вследствие ишемической болезни сердца
или хронического обструктивного заболевания легких; 2) если
больной отказывается от пробной торакотомии или других ме-
тодов биопсии; 3) если больной моложе 35 лет, причем ни дан-
ные анамнеза, ни результаты обследования не определяют
признаков внелегочной первичной злокачественной опухоли.
В последнем случае вероятность того, что затемнение в легких
является первичной опухолью легкого или солитарным мета-
стазом, составляет менее 1%. Длительное наблюдение больного
в других ситуациях является чрезвычайно спорным методом и
требует дальнейшего изучения.
За период наблюдения можно рассчитать «срок удвоения»,
т. е. интервал времени, за который размер узла увеличивается
вдвое. Срок удвоения злокачественных опухолей обычно состав-
ляет 20—450 дней. Если срок удвоения, рассчитанный проспек-
тивно или ретроспективно, попадает в эти границы, больному
показана ранняя торакотомия.
ИНВАЗИВНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Критерии кальцификации и стабильности важны, однако в
клинической практике их удается применить только у неболь-
шого количества больных. Для окончательного подтверждения
природы образования, как правило, нужен гистологический
диагноз. В последние годы разработаны методы биопсии, кото-
рые менее инвазивны, чем пробная торакотомия. Поскольку
многие некальцифицированные затемнения имеют доброкачест-
308
зенную природу [2, 4, 5], то проведение таких биопсий умень-
шает число ненужных торакотомий.
Фибробронхоскопия. Довольно успешно проводится фибро-
бронхоскопия с рентгенологическим контролем для целей биоп-
сии и взятия цитологического анализа с помощью щетки у
больных с очаговыми затемнениями в легких [17, 18]. Диаг-
ностическая точность этого метода при узловых бронхогенных
опухолях достигает 60% для центрально расположенных опу-
холей, диаметр которых превышает 2 см. Выявляемость добро-
качественных процессов и метастатических узлов, конечно,
гораздо меньше, поскольку эти процессы не локализуются на
поверхности слизистой бронха. Таким образом, фибробронхо-
скопия наименее эффективна в ситуации, когда врачу более
всего необходима помощь, т. е. для гистологической идентифи-
кации доброкачественной природы узла.
Аспирационная биопсия. После торакотомии пункционная
биопсия с аспирацией является наиболее достоверным диагно-
стическим методом при изучении очаговых затемнений в легких
(см. рис. 134). В многочисленных исследованиях диагностичес-
кая точность этого метода для выявления злокачественных
узлов, как первичных, так и метастатических, составляет при-
мерно 80—85%. Хотя аспирационная биопсия и менее инфор-
мативна при доброкачественных поражениях, тем не менее с
ее помощью можно обнаружить от 40 до 60% этих заболеваний
[7, 19, 20]. Достоинства метода очевидны. Хотя с его помощью
можно достоверно диагностировать не все доброкачественные
заболевания, однако те больные, у которых удалось достовер-
но поставить диагноз доброкачественного процесса, избегают
ненужной торакотомии и сопутствующих ей осложнений. Если
с помощью пункционной биопсии обнаружен рак и определен
его гистологический характер, хирург ^получает возможность
планировать доступ и объем резекции у больных с высоким
риском операции [21].
Приблизительно у !/з больных, подвергающихся аспираци-
онной биопсии, возникают осложнения, включая пневмоторакс
(30%), местные кровотечения (11%) и умеренное кровохар-
канье (2—4%). Несмотря на то что вероятность этих осложне-
ний относительно высока, их тяжесть незначительна и обычно
они не требуют лечения. Лишь 4—8% пневмотораксов после
пункционной биопсии требуют дополнительных пункций для
удаления воздуха [20, 22]. Частота осложнений, по-видимому,
коррелирует с увеличением возраста больного и нарушений
эластичности легких [23].
Основным противопоказанием к пункционной биопсии лег-
кого является выраженная эмфизема легких.
Торакотомия. Цели торакотомии: 1) исключить злокачест-
венный характер образования у больных, у которых это не уда-
309
лось сделать при предоперационном обследовании; 2) провести
радикальную резекцию первичной опухоли легкого, при предо-
перационном обследовании которой не обнаружено метаста-
зов в средостение, плевру или другие органы и ткани; 3) в не-
которых случаях удалить солитарный метастаз в легкое из.
первичной злокачественной опухоли, располагающейся в дру-
гом органе.
Наличие метастазов из первичной опухоли легкого является
противопоказанием к оперативному лечению. При узловом
бронхогенном раке системное метастазирование и метастазы в
плевру встречаются нечасто, исключая довольно редкие случаи»
когда мелкоклеточный рак проявляется в виде одиночного уз-
ла. Чаще наблюдается метастазирование в средостение; оно
встречается в 50—60% случаев, в зависимости от размера опу-
холи, ее локализации и гистологического состава [21]. Поэто-
му раньше делались попытки выявления метастазов в средо-
стение с помощью медиастиноскопии, сканирования с галлием-
67, компьютерной томографии [24, 25, 26]. Исключая строгие
индивидуальные показания, при периферическом расположении
узлов эти исследования не могут оказать влияния на тактику
ведения больного. Большинство обнаруженных опухолей (70—
85%) — аденокарциномы или плоскоклеточный рак, которые
при сохранении нормальной рентгенологической картины кор-
ней легких и средостения дают низкую вероятность (3—16%)
скрытого метастазирования в средостение [21, 24]. Медиасти-
носкопию или сканирование с галлием-67 целесообразно ис-
пользовать для оценки операбельности у больных с доказан-
ным недифференцированным раком, при котором вероятность
метастазирования очень высока (более 50%) [25]., Наиболее
достоверным методом выявления невидимых обычными рентге-
нологическими методами метастазов в легкие является ком-
пьютерная томография [26].
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД
Значительному числу больных с очаговыми затемнениями в лег-
ких показана хирургическая операция, поэтому врач, планируя
лечение, должен учитывать не только обсуждавшиеся выше
диагностические данные, но и довольно значительное количе-
ство факторов, определяющих риск операции (табл. 130), а
также психологическую подготовку больного. Приведенная на
рис. 135 схема иллюстрирует диагностический подход в этих
сложных случаях. При кальцифицированных затемнениях, как
правило, длительного наблюдения не требуется, однако при
небольших включениях кальция авторы рекомендуют выпол-
нить одну или две рентгенограммы с интервалом в 3 мес для то-
го, чтобы дополнительно убедиться в безопасности имеющихся
310
Таблица 130. Факторы, определяющие риск инвазивных
диагностических методов и торакотомии
Пожилой возраст
Нарушения функции легких
Другие декомпенси!
ванные системные заболевания
Повышенная кровоточивость
Нарушения психики
Негативное отношение больного к обследованию
Выраженная ишемическая болезнь сердца
образований. Таким же образом для доказанных стабильных
затемнений рекомендуется проведение по крайней мере 1 раз
з 6 мес контрольной рентгенографии грудной клетки.
Тактика обсервации заключается в проведении контрольной
рентгенографии грудной клетки с интервалом 1,5—3 мес на
протяжении года, а затем через 6 мес еще в течение года.
Если за этот период регистрируется существенный рост обра-
зования, со сроком удвоения менее 450 дней, то рекомендуется
проведение пункционной биопсии или неотложная резекция
легкого.
Если у больного в анамнезе имеется злокачественная опу-
холь, расположенная вне легких (или опухоль подозревается),
то показана пункционная биопсия подозрительного образова-
ния. Если при биопсии получена ткань, аналогичная ткани пер-
вичной опухоли, то еще можно обсуждать правомерность се-
лективной резекции метастаза, но перед этим необходимо про-
вести тщательные исследования — поиск метастазов по веем
органам и системам.
Если при пункционной биопсии обнаружено доброкачествен-
ное заболевание, то необходимо выполнить'один или два до-
полнительных контрольных снимка грудной клетки с интерва-
лом около 6 мес.
Когда у больного с некальцифицированным затемнением
имеется один или более факторов, позволяющих с высокой ве-
роятностью заподозрить первичный рак легкого, необходимо
Таблица 131. Факторы, свидетельствующие о высокой вероятности
бронхогенного рака
Возраст старше 45 лет
Наличие клинических симптомов легочной патологии
Некальцифицированное затемнение со смазанными или изъеденными краями
Длительное курение в анамнезе
Размер затемнения более 2 см
Интенсивный рост образования (срок удвоения менее 450 дней)
314
Кальцифицировано образование или нет?
Кальцифицировано
Размеры стабильны
в течение послед-
них 2 лет
Не кальцифицировано
I
наблюдается рост
Размеры образования стабильны
или
Стабильность Рост: ‘'срок удвоения'*
размеров
не доказана
Средняя
Высокая
Каков риск операции?
Каково мнение больного?
Что
обнаружено при
Обнаружен
и в
Т
ли в
что
Очень малая;
больной моложе
Образование зло-
качественное
Вольной
предпочитает
торакотомик»
Результат биопсии
неопределе н п ый
и
S
Очень высокий Умеренный или низкий
Больной отказы-
вается от биопсии
Внимательное наблюдс
ние; в случ<
торакотомия
Есть ли в настоящее время
(или в прошлом) признаки
опухолевого поражения
Других органов?
«ип клеток
первичной опух
Торакоз тмия
Какова вероятность злокачественного роста?
Образование,
доброкачес-
твенное,
наблюдение
Больной согласен
на пункционную
биопсию
биопсии?
Образование
доброкачест-
венное; на-
блюдение
при
другой локализации
п ол н о м и с. с: л д о г; опии
И.П J
есок органон
скрытой
Метястатич( т кип
кож : е р в ати в 11 ое печение
f
Рис. 135. Схема диагностического подхода при очаговых образованиях в лег
к их.
провести сразу пробную торакотомию (табл. 131). И напротив,
если эти факторы свидетельствуют о низкой вероятности зло-
качественной опухоли, то лучше ограничиться пункционной
биопсией легкого. В таких ситуациях диагностическую тактику
по возможности следует согласовывать с пожеланиями боль-
ного.
Список литературы
L Lillington G. A., Jamplls R. IF. A diagnostic approach to chest diseases:
differential diagnoses based on roentgenographic patterns. 2nd ed. Balti-
more: Williams & Wilkins, 1977, 131—144.
2. Trunk G., Gracey D. R.> Byrd R. B. The management and evaluation of
the solitary pulmonary nodule. — Chest., 1974, 66, 236—239.
3. Nalim S, M., Dwork R. E., Glaser 8., Rikli A. E., Stocklen 7. D. Solitary
pulmonary nodules found in a community wide chest roentgenographic
survey. — Am. Rev. Tuberc., 1959, 427—439.
4. Jefferson F. R., Law ton B. R., Magnin G. £. et al. The coin lesion story;
update 1976. Twenty years experience with early thoracotomy for 179 sus-
pected malignant coin lesions. — Chest., 1976, 70, 332—336.
5. Higgins G. A., Shields T. W., Keehn R. J. The solitary pulmonary nodule:
ten year follow-up of Veterans Administration — Armed Forces cooperative
study. —Arch. Surg., 1975, 110, 570—575.
6. Stolinsky D. C. Paraneoplastic syndromes '(medical progress). — West J.
Med., 1980, 132, 189—208.
7. Lillington G. A. Pulmonary nodules: solitary and multiple. — Clin. Chest.
Med., 1982, 3, 361—367.
8. Tisi G. M. Preoperative evaluation of pulmonary function: validity, indi-
cation, and benefits. — Am. Rev. Resp. Dis., 1979, 119, 293—309.
9. Jackman R. J., Good C. A., Clagett О. T., Wochner L. B. Survival rates in
peripheral bronchogenic carcinomas up to four centimeters in diameter
presenting as solitary pulmonary nodules. — J. Thorac. Cardiovacs. Surg.,
1969, 57, 1—8.
10. Meyer J. A. Growth rate versus prognosis in resected primary bronchoge-
nic carcinomas. — Cancer, 1973, 31, 468—472.
11. Buell P. E. The importance of tumor size in prognosis for resected bron-
chogenic carcinoma. — J. Surg. Oncol., 1971, 3, 539—551.
12. Bateson E. M. An analyses of 155 solitary lung lesions illustrating the
differential diagnosis of mixed tumors of the lung. — Clin. Radiol., 1965,
16, 51.
13. Keefe M. E., Good C. A., McDonald J. R. Calcification in solitary pulmo-
nary nodules of the lung. — Am. J. Roentgenol., 1957, 77, 1023.
14. Slegelman S. S„ Zerhouni E. A., Leo F. P.t Khourl N. F.f Stltik F. P. CT
of the solitary pulmonary nodule. — AJR, 1980, 135, 1—13.
15. Nathan M. D., Collins V. P„ Adams R. A. Differentiation of benign and
malignant nodules by growth rate. — Radiology, 1962, 79, 221—232.
16. Nathan M. H. Management of solitary pulmonary nodules: an organized
approach based on growth rate and statistics. — JAMA, 1974,227,1141—
1144.
17. Cortese D. A., McDougall J. C. Biopsy and brushing of peripheral lung
cancer with fluoroscopic guidance. — Chest. 1979, 75, 141—145.
18. Radke J. R-, Conway W. A., Eyler W. K., Kvaie P. A. Diagnostic accuracy
in peripheral lung lesions: factors predicting success with flexible fiberop-
tic bronchoscopy.— Chest, 1979, 76, 176—179.
19. Sinner W. N. Transthoracic needle biopsy of small peripheral malignant
lung lesions. — Invest. Radiol., 1973, 8, 305—314.
313
20. Lalli A. F., McCormack L. J., Zelch M„ Reich N. E.> Belevich D. Aspiration
biopsies of chest lesions. — Radiology, 1978, 127, 35—40.
21, Whitcomb M. E., Barham E., Goldman A. L., Greene D. C. Indications for
mediastinoscopy in bronchogenic carcinoma. — Am. Rev. Resp. Dis., 1970,.
113, 189—195,
22, Sinner IF. N. Complications of percutaneous transthoracic needle aspiration
biopsy.— Acta Radiol. (Diagn.) (Stockh.), 1976, 17, 813—828,
28, Berquist T. H., Bailey P. B., Cortese O. A., Miller W. £. Transthoracic
needle biopsy: accuracy and complications in relation to location, and type
of lesion. —Mayo Clin. Proc., 1980, 55, 475—481, *
24, Hirleman Л1. 7\ Yiu-Chiu V. S., Chiu L. C>, Schaplro R. £. The resectability
of primary lung carcinoma: a diagnostic staging review. — CT, 1980, 4,
146—163.
25. Shanti L. L., Ruckdeschel 7. C, McKneally M, F, et al. Noninvasive eva-
luation of mediastinal metastases in bronchogenic carcinoma: a prospec-
tive comparison of chest radiography and gallium-67 scanning. — Cancer»
1981, 47, 672—679.
26. Muhm J. R., Brown L. R., Crowe /. K. Use of computed tomography in
the detection of pulmonary nodules. — Mayo Clin. Proc., 1977, 52, 345—348,
ПЛЕВРАЛЬНЫЙ ВЫПОТ
Близкое понятие: жидкость в плевральной полости
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
Плевральный выпот часто представляет собой сложную диаг-
ностическую проблему для клинициста. Аргументированный
дифференциальный диагноз может быть построен на основе
клинической картины и результатов исследования плевральной
жидкости. Для того чтобы максимально использовать данные,
полученные при исследовании плевральной жидкости, клини-
цист должен хорошо представлять себе физиологические осно-
вы образования плеврального выпота. Умение анализировать
результаты исследования клеточного и химического состава вы-
пота вместе с данными анамнеза, физикального обследования
и дополнительных лабораторных методов исследования поз-
воляет поставить предварительный или окончательный диаг-
ноз у 90% больных с плевральным выпотом. Тем не менее
следует отметить, что, как и всякий лабораторный метод, иссле-
дование плевральной жидкости чаще позволяет подтвердить
предварительный диагноз, нежели выступает в качестве основ-
ного метода диагностики. Окончательный диагноз, основанный
на результатах этого метода исследования, можно поставить
лишь при обнаружении в плевральной жидкости опухолевых
клеток, микроорганизмов или LE-клетки.
АНАТОМИЯ ПЛЕВРАЛЬНОЙ ПОЛОСТИ
Плевра покрывает легкие и выстилает внутреннюю поверх-
ность грудной клетки. Она состоит из рыхлой соединительной
ткани, покрыта одним слоем мезотелиальных клеток и разде-
ляется на легочную (висцеральную) плевру и пристеночную
(париетальную) плевру.
Легочная плевра покрывает поверхность обоих легких, а
пристеночная плевра выстилает внутреннюю поверхность груд-
ной стенки, верхнюю поверхность диафрагмы и средостение.
Легочная и пристеночная плевра соединяются,в области корня
легкого (рис. 136). Несмотря на сходное гистологическое строе-
ние, легочная и пристеночная плевра имеют два важных отли-
чительных признака. Во-первых, пристеночная плевра снабже-
на чувствительными нервными рецепторами, которых нет в
315
Плевральная
полость
Рис. 136, Схема анатомического
строения легкого и плевральной
пелости.
Висцеральная плевра покрывает лег-
кое; париетальная плевра выстилает
грудную стенку, диафрагму и средо-
стение. Они соединяются в области
корня легкого.
легочной плевре, во-вторых, при-
стеночная плевра легко отде-
ляется от грудной стенки, а ле-
гочная плевра плотно спаяна с
легким.
Между легочной и пристеноч-
ной плеврой имеется замкну-
тое пространство — плевральная
полость. В норме во время вдо-
ха в результате разнонаправлен-
ного действия эластической тяги
легких и эластической тяги груд-
ной клетки в плевральной по-
лости создается давление ниже
атмосферного. Обычно в плев-
ральной полости содержится от
3 до 5 мл жидкости, которая
выполняет роль смазочного ве-
щества во время вдоха и выдоха.
При различных заболеваниях
в плевральной полости может
скапливаться несколько литров
жидкости или воздуха.
ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ
ОБРАЗОВАНИЯ ПЛЕВРАЛЬНОЙ
ЖИДКОСТИ
Патологическое скопление плев-
ральной жидкости является ре-
зультатом нарушения перемеще-
ния плевральной жидкости {]].
Перемещение плевральной * жид-
кости в плевральную полость и из нее регулируется по прин-
ципу Старлинга. Этот принцип описывает следующее уравнение:
ПЖ = К[(ГДкаП- ГДпл) - (КОДкап - КОД™)],
где ПЖ — перемещение жидкости, К — фильтрационный коэф-
фициент для плевральной жидкости, ГДкап — гидростатическое
капиллярное давление, ГДПЛ — гидростатическое давление
плевральной жидкости, КОДкап — капиллярное онкотическое
давление, КОДпл — онкотическое давление плевральной жид-
кости.
Поскольку пристеночная плевра снабжается веточками, от-
ходящими от межреберных артерий, а венозный отток крови в
правое предсердие осуществляется через систему непарной ве-
ны, гидростатическое давление в сосудах пристеночной плевры
равно системному. Гидростатическое давление в сосудах легоч-
316
Пристеночная плевра
Плевральная полость
Легочная плевра
Ли мфаг 11 ческий с ос уд
Рис. 137. Схема перемещения плевральной жидкости из париетальных капил-
ляров в висцеральные капилляры в норме.
Абсорбции плевральной жидкости способствуют результирующие силы, обусловленные
давлениями в висцеральной (10 см Н2О) и в париетальной плевре (9 см Н2О). Давление
перемещающейся жидкости~К[(ГДкап--ГДплевр)— (КОДкап—КОДплеБр)}, где К —ко-
эффициент фильтрации.
ной плевры равно давлению в сосудах легких, так как она
снабжается кровью от ветвей легочной артерии; венозный от-
ток крови в левое предсердие осуществляется через систему
легочных вен. Коллоидно-осмотическое давление в сосудах обо-
их плевральных листков связано с сывороточной концентраци-
ей белка. Кроме того, в норме небольшое количество белка,
выходящего из капилляров плевры, захватывается располо-
женной в ней лимфатической системой. Проницаемость плев-
ральных капилляров регулируется фильтрационным коэффи-
циентом (К). При увеличении проницаемости содержание
белка в плевральной жидкости увеличивается.
Из уравнения Старлинга следует, что перемещение жидко-
сти в плевральную полость и из нее регулируется непосредст-
венно гидростатическим и онкотическим давлениями. Плевраль-
ная жидкость по градиенту давления перемещается из систем-
ных сосудов пристеночной плевры, а затем реабсорбируется
расположенными в легочной плевре сосудами малого круга
кровообращения (рис. 137). Подсчитано, что за 24 ч через
р
31 т
плевральную полость проходит от 5 до 10 л плевральной жид-
кости.
Знание нормальной физиологии перемещения плевральной
жидкости дает возможность объяснить некоторые положения,
связанные с образованием плеврального выпота. Поскольку в
нормальных условиях ежедневно образуется и реабсорбируется
•большое количество плевральной жидкости, при любом наруше-
нии равновесия в системе вероятность образования патологи-
ческого выпота возрастает. Известно два механизма, приводя-
щих к патологическому скоплению плевральной жидкости:
нарушение давления, т. е. изменение гидростатического и (или)
онкотического давления (застойная сердечная недостаточность,
тяжелая гипопротеинемия) и заболевания, поражающие по-
верхность плевры и приводящие к нарушению капиллярной
проницаемости (пневмония, опухоли) или нарушающие реаб-
сорбцию белков лимфатическими сосудами (карциноматоз
средостения). Основываясь на данных патофизиологических
механизмах, плевральный выпот можно подразделить на транс-
судат (возникает в результате изменения давления) и экссудат
(возникает в результате нарушения капиллярной проницаемо-
сти) .
АНАМНЕЗ
Несмотря на то что симптомы, свяазнные со скоплением жид-
кости в плевральной полости, очень часто варьируют в зависи-
мости от основного заболевания, большинство больных предъ-
являют жалобы на одышку различной степени выраженности
[2]. По сравнению с лицами, не имеющими патологии в лег-
ких, у больных с тяжелыми заболеваниями сердца и легких
наблюдаются более выраженные симптомы при меньших коли-
чествах жидкости в плевральной полости. Больные с плевраль-
ным выпотом могут испытывать чувство тяжести или сжатия
в груди. Боль чаще предшествует плевральному выпоту, чем
сопровождает его. При выпоте, возникающем в результате вос-
паления плевры, соприкосновение пристеночного и легочного
листков плевры может вызывать острую плевральную боль.
При выпоте в плевральную полость может наблюдаться ка-
шель, однако более вероятной его причиной считают пораже-
ние легких.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Плевральный выпот характеризуется определенными физикаль-
ными симптомами. При образовании плеврального выпота лег-
кие отделены от грудной стенки слоем жидкости, которая влия-
ет на проведение дыхательных шумов. За исключением неболь-
:318
тих плевральных выпотов (менее 300 мл) на пораженной сто-
роне отмечается ослабление голосового дрожания и дыхатель-
ных шумов, а также притупление перкуторного звука. Пр»
массивном плевральном выпоте (превышает 2000 мл) может
происходить смещение средостения в противоположную сторо-
ну. Необходимо помнить следующие важные моменты, касаю-
щиеся физикальных симптомов плеврального выпота.
1. Ослабление голосового дрожания может наблюдаться
прн распространенной пневмонии с обструкцией приводящего
бронха, вызванной эндобронхиальной опухолью. В этом случае
характерное для пневмонии усиление голосового дрожания не
наблюдается из-за того, что проведение звуковых волн блоки-
руется в закупоренном бронхе.
2. Если объем плеврального выпота меньше 300 мл, физи-
кальные симптомы могут быть в норме.
3. Для того чтобы возникло смещение средостения в здоро-
вую сторону, необходимо скопление более 2000 мл жидкости.
4. Когда при явных признаках массивного плеврального вы-
пота смещения средостения в здоровую сторону не наблюдает-
ся, необходимо рассматривать следующие возможные диагно-
зы: рак главного бронха с ателектазом легкого на пораженной
стороне, фиксация средостения в результате опухолевого пора-
жения лимфатических узлов, злокачественная мезотелиома и
распространенная инфильтрация легкого с пораженной сторо-
ны, вызванная, как правило, опухолевым процессом.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ПЛЕВРАЛЬНОГО ВЫПОТА
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки не-
обходимо для подтверждения наличия плеврального выпота
[3]. Первым признаком на рентгенограмме органов грудной
клетки, снятой в прямой проекции, является сглаженность ре-
берно-диафрагмального угла, имеющая типичную менисковид-
ную форму (рис. 138). Для появления этого признака необхо-
димо скопление по меньшей мере 250 мл жидкости. Свободная
жидкость в меньших количествах может скапливаться между
легкими и диафрагмой. Выпот, расположенный под легким, оп-
ределяется на основании повышения уровня стояния диафраг-
мы с одной стороны, уплощения реберно-диафрагмального см-
нуса или увеличения расстояния между воздушным пузырем
желудка и верхним краем диафрагмы (рис. 139). Для под-
тверждения наличия выпота, расположенного под легким, вы-
полняют рентгенографию в боковой проекции в положении
лежа (рис. 140). В этой проекции с помощью специальных
приемов можно обнаружить жидкость в количествах от 1@ до
319
Рис. 138. Рентгенограмма
грудной клетки в прямой
проекции.
Сглаживание реберно-диа-
фрагмального угла справа
(обозначено стрелками) с
типичным меинсковидным
симптомом плеврального вы-
пота.
15 мл. Выполнение боковой рентгенограммы в горизонтальном
положении необходимо также для подтверждения того, что
плевральный выпот большего объема может свободно переме-
щаться, а не является осумкованным. Кроме того, плевральный
выпот может локализоваться в междолевой щели, симулируя
рентгенологические признаки опухоли. Более совершенная
рентгенологическая диагностика плеврального выпота возмож-
на при выполнении таких дополнительных исследований, как
ультразвуковое исследование и компьютерная томография
(КТ). КТ-сканирование особенно информативно при дифферен-
циации плевральных и паренхиматозных заболеваний.
ПЛЕВРАЛЬНАЯ ПУНКЦИЯ
Очень часто для обнаружения плеврального выпота возникает
необходимость в диагностической плевральной пункции. Наб- *
людательная тактика без выполнения плевральной пункции
оправдана только при установленном диагнозе, наличии не-
большого количества или когда плевральный выпот определя-
ется у больного с неосложненной застойной сердечной недоста-
точностью. Однако поскольку плевральная пункция является
относительно простой процедурой, при изменении клинической
ситуации ее следует выполнять без колебаний.
У больных с массивным плевральным выпотом, приводящим
к появлению одышки, плевральная пункция может выполнять-
ся в терапевтических целях. Поскольку в большинстве случаев
при этом отмечается исчезновение одышки, несмотря на низкие
значения рОг в артериальной крови, более вероятной причиной
одышки можно считать влияние нервных факторов в сжатом
легком, а не кислородной недостаточности [4]. При однократ-
ной пункции удалять более 1000 мл жидкости не следует [5].
320
Рис. 139. Рентгенограмма
грудной клетки в прямой
проекции.
Инфрапульмональный выпот
слева (обозначен стрелками).
Обращает внимание увели-
чение расстояния между
диафрагмой и газовым пу-
зырем желудка. Отмечается
небольшой плевральный вы-
пот справа (обозначено
стрелками).
АНАЛИЗ ПЛЕВРАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ
Анализ плевральной жидкости необходимо производить по сле-
дующим направлениям: внешний вид, клеточный состав, биохи-
мическое и бактериологическое исследование. Прежде всего
Рис. 140. Рентгенограмма
грудной клетки в боко-
вой проекции, выполнен-
ная в горизонтальном по-
ложении, демонстрирую-
щая свободное переме-
щение плевральной жид-
кости.
321
при оценке плеврального выпота следует установить, что пред-J
ставляет собой плевральная жидкость—экссудат или транссу-
дат [6].
Транссудативный выпот возникает в результате нарушения
капиллярного гидростатического или коллоидно-осмотического
давления под влиянием системных факторов. Увеличение ка-
пиллярного гидростатического давления наблюдается при за-
стойной сердечной недостаточности. Примером снижения онко-
тического давления плазмы служит такое гипопротеинемичес-
кое состояние, как цирроз печени. Оба этих процесса
способствуют скоплению плевральной жидкости с низким со-
держанием белка.
В противоположность этому экссудативный выпот являет-
ся результатом поражений плевральной поверхности, приводя-
щих к повышению проницаемости капилляров или обструкции
лимфатических сосудов. Повреждение плевральной поверхно-
сти возникает в результате инфекционного или опухолевого
процесса и способствует образованию плевральной жидкости с
высоким содержанием белка.
Выпот, концентрация белка в котором превышает 3 г/л,
обычно называют экссудатом. В проведенных недавно исследо-
ваниях было отмечено, что концентрация белка, равная 3 г/л,
принятая за пограничный уровень при диагностике экссудатив-
ного выпота, приводит к ошибкам более чем у 10% больных
[6]. Получены данные, свидетельствующие, что более точная
диагностика экссудативного выпота возможна при наличии
следующих трех критериев: отношение концентраций белка в
плевральной жидкости и в сыворотке крови превышает 0,5;
отношение содержания ЛДГ в плевральной жидкости и в сы-
воротке крови превышает 0,6 и содержание ЛДГ в плевральной
жидкости превышает 200 ME или % от нормального уровня
сывороточной ЛДГ. При отсутствии указанных признаков вы-
пот является транссудатом; Таким образом, считается, что
перечисленные критерии позволяют провести наиболее точную
дифференциацию экссудативных и транссудативных выпотов.
В табл. 132 приведен неполный список причин плеврального
выпота, разделенных в зависимости от того, является ли выпот
транссудатом или экссудатом. Очевидно, что при дифферен-
циальной диагностике транссудативного выпота необходимо
иметь в виду клинические состояния, обусловленные повыше-
нием капиллярного гидростатического давления или коллоид-!
ио-осмотического давления — другими словами, гипопротеи-'
немией любой этиологии. Причины экссудативного выпота
более многообразны, и сузить круг возможных заболеваний
помогают различные методы исследования.
Иногда имеет значение количество жидкости. Отмечают цвет,
прозрачность, запах и наличие крови. Большинство экссудатив-
322
Таблица 132. Дифференциальная диагностика плеврального выпота
Транссуд ативный плев-
ральный выпот
Экссудативный плевраль-
ный выпот
Застойная сердечная недостаточность
Цирроз печени с асцитом
Нефротический синдром
Г ипо альбумин ем ия
Перитонеальный диализ
Острый ателектаз легкого
Злокачественные опухоли
Инфаркт легкого
Парапневмоиический выпот
Туберкулез
Коллагенозы (системная красная волчанка, .ревма^
тоидиый плеврит)
Панкреатит
Разрыв пищевода
Травма (гемоторакс)
Реакция иа лекарственные препараты (фурэдоин)
Асбестоз
Хилоторакс
Уремический плеврит
ных выпотов и все транссудативные выпоты прозрачны и име-
ют соломенную окраску. Жидкость молочно-белого цвета сви-
детельствует о хилотораксе или хилезном выпоте. Гной говорит
об эмпиеме. Зловонный выпот свидетельствует в пользу эмпие-
мы, вызванной анаэробными микроорганизмами. Очень вязкая
жидкость геморрагического характера типична для злокачест-
венной мезотелиомы.
Определение числа лейкоцитов и эритроцитов в плевральной
жидкости иногда может оказать большую помощь в дифферен-
циальной диагностике экссудативных плевральных выпотов [7].
Интенсивные геморрагические выпоты нередко содержат более
10* 1011 клеток в 1 л. Обычно подобные изменения возникают
яри травме (гемоторакс), злокачественных новообразованиях и
эмболий легочной артерии. Геморрагический характер жидкости
придает наличие 5—10* 109 эритроцитов в 1 л. Для придания
плевральной жидкости кровянистой окраски достаточно добав-
ления к ней 1 мл крови. Следовательно, обнаружение в плев-
ральном выпоте, имеющем геморрагическую окраску, менее
10-1011 эритроцитов в 1 л по существу не оказывает никакой
помощи в диагностике. Транссудативные выпоты редко бывают
геморрагическими, поэтому обнаружение геморрагического вы-
пота на фоне застойной сердечной недостаточности должно
служить основанием для поиска другого диагноза, прежде все-
го эмболии легочной артерии, осложненной инфарктом легкого.
Ушиб при травме также сопровождается геморрагическим вы-
потом. Существуют два прикроватных теста, которые могут
применяться для определения, действительно ли плевральная
323
жидкость имеет геморрагический характер или это результат
травматичной плевральной пункции. Можно измерить величину
гематокрита в плевральной жидкости и сравнить ее с гемато-
критом крови. Одинаковые значения гематокрита свидетельст-
вуют в пользу травматичной пункции, однако то же самое мо-
жет наблюдаться при торакальной травме и реже — при зло-
качественных новообразованиях. Кроме этого, можно опреде-
лить, свертывается ли плевральная жидкость. Жидкость,
полученная при травматичной пункции, свертывается в течение
нескольких минут, в то время как в крови, содержащейся в
плевральном выпоте, дефибринация наблюдается через не-
сколько часов или дней, и полноценный сгусток вообще не об-
разуется.
Общее число лейкоцитов имеет меньшую диагностическую
ценность, однако считается, что при транссудате в 1 л содер-
жится менее 10* 109 лейкоцитов,‘а при экссудате — более 10-109.
Лейкоцитарная формула информативна в двух случаях: ней-
трофильный сдвиг (75%) свидетельствует о первичном воспа-
лительном процессе; лимфоцитарный сдвиг (>50%) — о хро-
ническом экссудативном выпоте (может быть обусловлен ту-
беркулезом, уремическим или равматоидным плевритом) или
о злокачественных новообразованиях, прежде всего лимфоме
[8]. Причина превалирования в этих выпотах мононуклеарных
клеток заключается в том, что больные с указанными заболе-
ваниями обычно наблюдаются не на ранних стадиях острого
инфекционного процесса. К моменту плевральной пункции ост-
рый нейтрофильный сдвиг сменяется мононуклеарным сдви-
ГОМ.
Эозинофилия в плевральной жидкости (>10*107 эозинофи-
лов в 1 л) обычно не оказывает помощи в постановке диагноза,
однако, как оказалось, означает, что выпот вероятнее всего яв-
ляется осумкованным и будет иметь благоприятный исход.
Кроме того, наличие эозинофилов делает диагноз туберкулеза
маловероятным. Эозинофилы могут обнаруживаться при попа-
дании в плевральную полость воздуха или жидкости. Эозино-
фильный плевральный выпот встречается при инфаркте легкого,
узелковом периартериите, а также при паразитарных и грибко-
вых заболеваниях [9].
Как правило, содержание глюкозы в плевральной жидкости
изменяется параллельно таковому в сыворотке крови. Низкое
содержание глюкозы в плевральной жидкости сужает диффе-
ренциальную диагностику причин экссудативного выпота [10].
Известно шесть патологических процессов, приводящих к низ-
кому содержанию глюкозы в плевральной жидкости: парапнев-
монический выпот, и в первую очередь эмпиема, при котором
содержание глюкозы почти всегда низкое; ревматоидный плев-
ральный выпот (<1,65 ммоль/л); туберкулезный плевральный
324
выпот в меньшем числе4 (<20%) случаев сопровождается низ-
ким содержанием глюкозы; выпот при злокачественных ново-
образованиях; приблизительно у одной трети больных содержа-
ние глюкозы находится в пределах от 1,1 до 3,3 ммоль/л,
волчаночный плеврит, при котором уменьшение содержания
глюкозы обычно носит преходящий характер; разрыв пищевода,
при котором низкое содержание глюкозы обычно связано с на-
личием эмпиемы.
Механизм, приводящий к понижению содержания глюкозы
в плевральной жидкости, представляет собой комбинированное
повышение интенсивности гликолиза в клетках плевральной
жидкости, бактериях или возникающее в результате поврежде-
ния ткани плевры, а также транспортировки глюкозы из крови
в плевральную жидкость [11, 12]. Для более точного определе-
ния содержания глюкозы исследования следует производить
натощак, а сывороточную концентрацию глюкозы следует оп-
ределять одновременно с плевральной.
Содержание в плевральной жидкости амилазы повышается
(>160 ЕД. Сомоджи в 100 мл) в случаях сочетания плевраль-
ного выпота с панкреатитом [10]. Кроме того, оно может быть
высоким при разрыве пищевода и реже — при злокачественных
опухолях, причем первичная опухоль нередко располагается
вне поджелудочной железы [13].
В последние несколько лет большой интерес вызвало изме-
рение pH плевральной жидкости. Значение pH менее 7,3 огра-
ничивает дифференциальный диагноз эмпиемой, злокачествен-
ными опухолями, коллагенозами, разрывом пищевода и гемо-
тораксом (14], а pH ниже 7,0 обнаруживается только при
эмпиеме плевры, коллагенозах и разрыве пищевода. Следова-
тельно, низкое значение pH плевральной жидкости (<7,3)
у больного с пневмонией, осложнившейся плевральным выпо-
том, свидетельствует о гнойном характере жидкости (эмпиема)
или о том, что выпот будет иметь клинические признаки эмпие-
мы, что может вызвать необходимость в дренировании плев-
ральной полости [15]. Забор Жидкости для точного определения
pH необходимо производить в анаэробных условиях гепарини-
зированным шприцем, пробу нужно охладить.
К другим, более специфическим методам исследования плев-
ральной жидкости относится исследование на LE-клетки у боль-
ных системной красной волчанкой и волчаночным плевритом.
Несмотря на то что уровень ревматоидного фактора повышает-
ся при ревматоидном выпоте, он может быть повышенным при
целом ряде выпотов неревматоидной этиологии, следовательно,
этот метод исследования не является специфичным для диаг-
ностики ревматоидного выпота. В плевральной жидкости, имею-
щей молочную окраску, необходимо исследовать содержание
жиров. В хилезном выпоте обнаруживается высокое содержание
325
триглицеридов и низкое содержание холестерина, в то время
как в хилоформном выпоте повышено содержание холестерина
и снижено содержание триглицеридов [16].
ЦИТОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
При подозрении на злокачественную опухоль плевральную жид-
кость следует подвергнуть цитологическому исследованию.
В целях предотвращения свертывания к пробе необходимо до-
бавить гепарин. Положительный результат исследования полу-
чают у 50—75% больных со злокачественными новообразова-
ниями [17]. Ложноотрицательные результаты могут быть свя-
заны с хроническим выпотом, приводящим к дегенерации
клеток, с неадекватным гистологическим исследованием и на-
рушением методики исследования. Кроме того, не все метаста-
тические плевральные выпоты являются непосредственным ре-
зультатом карциноматозного поражения плевры; некоторые из
них могут быть вызваны обструкцией лимфатических сосудов,
прежде всего на уровне средостения, и внутрибронхиальной
обструкцией, сопровождающейся пневмонией или ателектазом.
Есть данные, что в случаях, когда при первом цитологическом
исследовании получены отрицательные результаты, повышения
точности диагностики можно достичь при повторных исследо-
ваниях. Бактериологическое исследование плевральной жидко-
сти обязательно. Жидкость необходимо окрашивать по Граму,
мазки исследуют на наличие кислотоустойчивых бактерий ана-
эробных и аэробных микроорганизмов. Показано также иссле-
дование на грибковую флору.
Плевральная биопсия с использованием биопсийной иглы
Соре или Abrams помогает в дифференциальной диагностике
экссудативных выпотов, но не при транссудативных выпотах.
Патогенез транссудативного выпота связан с изменением дав-
ления, и, следовательно, предполагать наличие патологических
изменений в плевре не следует. При экссудативном выпоте
плевральную биопсию следует производить только при наличии
серьезных подозрений на наличие злокачественных или грану-
лематозных заболеваний. Вероятность установления диагноза
по результатам плевральной биопсии зависит от характера
предполагаемого патологического процесса, количества произ-
веденных биопсий (вероятность успеха возрастает при выпол-
нении каждой из трех последовательных биопсий)-, а также
дополнительных методов исследования, используемых вместе с
биопсией. При подозрении на туберкулезный выпот посев биоп-
тата, так же как и микроскопическое исследование на наличие
кислотоустойчивых микроорганизмов, повышает вероятность
постановки диагноза более чем до 95% [18]. Вероятность диаг-
ностики злокачественной опухоли, если вместе с цитологиче-
326
ским исследованием производится биопсия, возрастает до 90%'
[17]. К противопоказаниям к плевральной биопсии относятся
геморрагический диатез с протромбиновым индексом менее
50%, число тромбоцитов крови, меньшее 10-10” в 1 л, а также
изменения времени кровотечения и времени свертывания крови.
ОЦЕНКА: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ
ПЛЕВРАЛЬНОГО ВЫПОТА
Эмпиема. Попросту говоря, эмпиема — это гной в плевральной
полости. Иногда при эмпиеме жидкость не имеет выраженного
гнойного характера. В этом случае о наличии эмпиемы свиде-
тельствует положительный результат бактериологического ис-
следования, несмотря на серозный характер плевральной жид-
кости. Это возможно на ранних стадиях заболевания. Причины
эмпиемы многообразны. Нередко она является осложнением
пневмонии, при которой инфекционный процесс распространя-
ется на плевру [19]. К распространенным патогенным микроор-
ганизмам относятся Staphylococcus aureus, Streptococcus pneu-
moniae, грамотрицательные бактерии и анаэробные микроор-
ганизмы [20]. Эмпиема может быть следствием хирургического
вмешательства, особенно на органах грудной клетки, травмы и
пневмоторакса.
При поступлении обнаруживаются симптомы основного за-
болевания. У больных с пневмонией и эмпиемой нередко отме-
чаются лихорадка, тахикардия и тахипноэ. У многих имеются
признаки интоксикации. Физикальные симптомы те же, что и
при плевральном выпоте.
Предположительный диагноз эмпиемы ставят на основании
анамнеза и физикального обследования, а подтверждают его
результатами плевральной пункции и рентгенографии. При
плевральной пункции обычно обнаруживают экссудативный
выпот с высоким содержанием лейкоцитов (>10-109 в I л)
с нейтрофильным сдвигом (>80%). Содержание глюкозы в
плевральной жидкости обычно снижено. Обычно из плевраль-
ной жидкости высеваются микроорганизмы, которые можно
увидеть при окраске по Граму. .
Выпот может быть свободным или осумкованным в момент
осмотра больного или стать осумкованным позднее. Под осум-
кованием понимают ограничение жидкости спайками, возника-
ющими между пристеночной и легочной плеврой. Осумкованная
жидкость свободно не перемещается и, следовательно, на боко-
вой рентгенограмме органов грудной клетки, выполненной в
положении лежа, ее расположение не изменяется. Нередко
жидкость отграничивается в задней части плевральной полости,
где она имеет вид однородного, резко очерченного участка го-
могенной плотности, занимающего половину грудной клетки
№
327
Рис, 141. Рентгенограмма грудной клетки в боковой проекции (а), демонстри-
рующая наличие участка повышенной плотности позади легкого (обозначено
стрелками). При компьютерном томографическом сканнировании (б) обнару-
жено, что участок повышенной плотности представляет собой локализованный
плевральный выпот (обозначен стрелками).
(рис. 141,а). Большую помощь в дифференциальной диагнос-
тике осумкованного плеврального выпота и поражений парен-
химы нижней доли легкого оказывает компьютерная томогра-
фия (рис. 141,6).
Лечение эмпиемы включает в себя лечение основного забо-
левания, обычно пневмонии. Если полученная при плевральной
пункции жидкость имеет выраженный гнойный характер, необ-
ходимо провести дренирование грудной полости. Если получена
негнойная жидкость, имеющая признаки эмпиемы, выбор тера-
пии осуществляют на основании результатов лабораторных ис-
следований. Если pH плевральной жидкости превышает 7,3,
необходимость в специфической терапии отсутствует и следует
ожидать спонтанного разрешения эмпиемы под влиянием анти-
бактериальной терапии. Если pH плевральной жидкости ниже
7,3, для опорожнения плевральной полости необходимо закры-
тое дренирование. Без дренирования могут развиваться такие
осложнения, как образование осумкованного плеврального вы-
пота. При формировании осумкованного выпота или появлении
таких признаков инфекции, как лихорадка и ознобы, закрытый
дренаж следует заменить на открытое дренирование с выпол-
нением торакотомии и резекции ребра. В некоторых случаях
эмпиема имеет хроническое течение и существует до тех пор,
пока в конце концов плевральная полость не заполнится фиб-
розной тканью, в результате чего образуется фибриновый пан-
328
цирь, который окружает и фиксирует легкое, В этих случаях
показаны более агрессивные хирургические процедуры, напри-
мер, декортикация легкого и пристеночной плевры.
Цель лечения эмпиемы заключается в раннем адекватном
опорожнении плевральной полости, направленном на ускорение
ликвидации инфекции и профилактику хронических осложне-
ний—образования ограниченного выпота, фиброторакса и
«панцирного» легкого.
Застойная сердечная недостаточность. Плевральный выпот,
возникающий в результате застойной сердечной недостаточно-
сти, обычно представляет собой транссудат, который образует-
ся у больного с клиническими признаками правожелудочковой
и левожелудочковой сердечной недостаточности [21]. Следова-
тельно, у больных чаще всего определяются такие объективные
физикальные симптомы, как отеки, гепатоюгулярный рефлюкс,
крепитирующие хрипы в легких и левожелудочковый ритм гал-
лона. Плевральный выпот обычно бывает небольшим, однако у
больных с сопутствующими заболеваниями легких он может
приводить к выраженным патологическим симптомам. Чаще
всего выпот бывает двусторонним; односторонний выпот чаще
всего наблюдается справа.
Плевральный выпот при злокачественных опухолях. Наибо-
лее распространенными источниками метастазирования в плев-
ру являются опухоли легких молочной железы, желудка и яич-
ников [22]. Выпот в результате метастазирования опухоли пред-
ставляет собой неизлечимое поражение. Плевральный выпот
при злокачественной опухоли обычно бывает массивным. Мас-
сивный геморрагический выпот в отсутствие травмы свидетель-
ствует о злокачественной природе выпота. При выполнении
цитологического исследования и плевральной биопсии частота
достоверной диагностики составляет приблизительно 90%.
Инфаркт легкого. Плевральный выпот после тромбоэмболии
легочной артерии, возникающей в результате инфаркта легкого,
обычно небольшой, двусторонний [23]. Постельный режим, при-
менение пероральных противозачаточных средств при таких
рентгенологических признаках, как базальный инфильтрат в
легком, высокое стояние диафрагмы с одной стороны и неболь-
шой плевральный выпот, заставляют предполагать инфаркт
легкого, даже если по результатам исследования вентиляцион-
но-перфузионного соотношения при сканировании легких веро-
ятность этого диагноза невелика. У больных с эмболией легоч-
ной артерии, не сопровождающейся развитием инфаркта легко-
го, плевральный выпот обнаруживается редко.
Туберкулезный выпот. Туберкулезный выпот чаще всего воз-
никает без других рентгенологических признаков туберкулеза.
Выпот, возникающий при туберкулезе, наиболее часто является
ранним проявлением заболевания и, кроме того, может быть
329
результатом повышенной чувствительности к туберкулину [24].
Туберкулезный выпот обычно является экссудативным и харак-
теризуется мононуклеарным сдвигом. Диагноз зависит от сле-
дующих факторов: обнаружения кислотоустойчивых палочек в
мазке плевральной жидкости (<20% случаев); рост кислото-
устойчивых палочек при посеве плевральной жидкости (20—
70%); обнаружение казеозных гранулем {25—40%) и Mycobac-
terium tuberculosis в ткани плевры (55—80%). Следовательно,
при подозрений на туберкулезную этиологию плеврального вы-
пота при выполнении плевральной биопсии необходимо произ-
водить посев биопсийного материала.
Списоклитературы
1, Black L. R. The pleural space and pleural fluid.— Mayo Clin. Proc„ 1972»
47, 493—503,
2t Sahebjami H., Louden R. G. Pleural effusion: pathophysiology and clinical
features.— Semin Roentgenole, 1977, 12, 269—275.
3» Felson B. Roentgenographic recognition of pleural effusion. — J. A. M, A„
1974, 229, 695—698,
4, Brandstetter R. D„ Cohen R. P. Hypoxemia after thoracentesis. A predic*
table and treatable condition. — J. A, M. A., 1959, 242, 1060—1061.
5, Light R. W., Jenkinson S. G., Minh V. D., George R. B. Observations on
pleural fluid pressures as fluid is withdrawn during thpraccntesis.— Am.
Rev. Resp. Dis., 1980, 121, 799—804,
6, Light R. W., MacGregor L, Luchsinger P. C., Ball W. C. Jr. Pleural effu-
sions: the diagnostic separation of transudates and exudates. — Arch. In-
tern. Med., 1972, 77, 507-513.
7, Light R. W., Erozan У. C., Ball W. C. Jr. Cells in the pleural fluid: their
value in differential diagnosis. — Arch. Intern. Med., 1973, 132,854—860.
8, Yam L. Diagnostic significance of lymphocytes in pleural effusions. —
Arch. Intern. Med„ 1967, 66, 972—982.
9. Campbell G. D., Webb U. R. Eosinophilic pleural effusion. — Am. Rev.
Resp. Dis., 1964, 90, 194—201.
10, Light R. W., Ball W. C. Jr. Glucose and amylase in pleural effusions. —
JAMA, 1973, 225, 257—259.
Il, Potts 2X E., Willcox M., Good J. T. Jr., Taryle D. A., Sahn S. A. The aci-
dosis of low glucose pleural effusions. — Am. Rev. Resp. Dis., 1978, 117,
665—671.
12, Good J. T. Jr., Taryle D. A., Kaplan R. L., Maiditz R. M„ Saha S. A. Patho-
genesis of low glucose — low pH malignant effusion. — Am. Rev. Resp;
Dis 1979 119 119
13, Skerr H.P., Light R. W., Merson M. H., Wolf R. O., Taylor L. L., Hend-
rix T. R. Origin of pleural fluid amylase in esophageal rupture. — Ann.
Intern. Med., 1972, 76, 985—986.
14, Good J. T. Jr., Taryle D. A., Maulitz R. M., Kaplan R. L., Sahn S. A. The
diagnostic value of pleural fluid pH. — Chest., 1980. 78, 55—59.
15, Potts D. E., Levin D. C., Sahn S. A. Pleural fluid pA in parapneumonic
effusions. — Chest, 1976, 70, 328—331,
16, Seriff N. S., Cohen M. L., Samuel P. et al. Chyllothorax: Diagnosis by
lipoprotein electrophoresis of serum and pleural fluid. — Thorax, 1977, 32,
98—100.
lit Salyer W. A., Eggleston J. C., Erozan Y. S. Efficacy of pleural needle
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
biopsy and pleural fluid cytopathology in the diagnosis of malignant neo-
plasm involving the pleura. — Chest, 1975, 67, 536—539.
Levine H.> Metzger W.f Lacera D., Кду L. Diagnosis of tuberculous pleuri-
sy by culture of pleural biopsy specimen. — Arch. Intern. Med., 1970, 126,
269—271.
Light R. IP., Girard IF. Af., Jenkinson S. G., George R. B. Parapneumoruc
effusions. — Am. J. Med., 1980, 69, 507—512.
Bartlett J, G., Gorbach S. L., Thadepalli H., Fine gold S. F, Bacteriology
of empyema. — Lancet, 1974, 1, 338—340.
Race G., Scherfey C., Edwards J, Hydrothorax in conngestive heart failu-
re.—Am. J. Med., 1957, 22, 82—90,
Leff A., Hopewell P. C., Costello J. Pleural effusion from malignancy. —
Arch. Intern. Med., 1978, 88, 532—537.
Bynum L. Л, Wilson /. £. III. Radiographic features of pleural effusions
in pulmonary embolism.— Am. Rev. Resp. Dis„ 1978, 117, 829—834.
Berger H. W., Mejia E. Tuberculous pleurisy. — Chest, 1973, 63, 88—92*
ПНЕВМОНИЯ
ЗАТЯЖНОГО ТЕЧЕНИЯ
Близкие понятия: пневмонит, легочная инфекция
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И СУЩНОСТЬ
Пневмония представляет собой воспаление легочной ткани, ко-
торое чаще всего вызывается микроорганизмами. Хотя этот тер-
мин используется для обозначения поражений легких и другой
этиологии (аллергическая, эозинофильная, липоидная, лучевая),
настоящая глава посвящена пневмонии, вызываемой инфекцией.
До эры антибиотиков пневмония была наиболее распростра-
ненной причиной смерти. В то время были известны такие при-
чины воспалительных заболеваний легких, как туберкулезная
инфекция, некоторые анаэробные и аэробные бактерии и вирус
гриппа. Атипичная пневмония была описана в 1942 г., а вызы-
вающий ее инфекционный агент Mycoplasma pneumoniae был
выделен в 1944 г. Проблема пневмоний, вызываемых грамотри-
цательными микроорганизмами, прежде всего госпитальных,
возникла в начале 60-х годов и продолжает расти, несмотря на
широкое использование антимикробных препаратов, кортико-
стероидов, искусственной вентиляции легких, ингаляционной
терапии и отделений интенсивной терапии. Начиная с конца
60-х годов появление противоопухолевой химиотерапии и транс-
плантации органов привело к возникновению пневмоний, вызы-
ваемых ранее считавшимися непатогенными вирусами, грибами
и паразитами, для диагностики которых обычно необходимо
выполнение биопсии легкого. В 1976 г. было обнаружено, что
Legionella pneumoniae вызывает эпидемическую пневмонию,
а в последующем приводит к госпитальной инфекции и все чаще
является возбудителем при спорадических пневмониях [1].
В 1981 г. качественно новые формы сапрофитных инфекций,
вызываемых Pneumocystis carinii, атипичными микобактериями,
вирусами (цитомегаловирус, вирус простого герпеса), грибами
(Cryptococcus, Aspergillus и Candida) и Toxoplasma gondii,
были обнаружены у гомосексуалистов, наркоманов и жителей
Гаити, возможной причиной которых были лимфопения и изме-
нения соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров [2]. Эти инфек-
332
ции вместе с саркомой Капозщ доброкачественной лимфадено-
патией, лимфомой и аутоиммунной тромбоцитопенической пур-
пурой у этой группы населения называют синдромом
приобретенного иммунодефицита (СПИД). Спектр, а следова-
тельно, и дифференциальная диагностика пневмоний за послед-
ние 20 лет значительно расширились, и похоже, что этот процесс
будет продолжаться.
После установления диагноза и начала антибактериальной
терапии пневмонии возможны следующие варианты клиниче-
ского течения: 1) этиология заболевания точно определена в
результате бактериологического исследования, биопсии или
серологического исследования, причем под влиянием специфи-
ческого лечения наступает улучшение состояния больного;
2) этиология не определена, но в результате антибактериальной
терапии состояние больного улучшается; 3) обнаруживается
другая причина, например инфаркт легкого, системная красная
волчанка или заболевания легких, связанные с приемом лекар-
ственных препаратов; 4) несмотря на лечение, пневмония сохра-
няется, распространяется или переходит в рецидивирующую
$орму, причину ее определить не удается. Поскольку в настоя-
щей главе основное внимание сосредоточено на последней ка-
тегории пневмоний, плохо поддающихся лечению, в целях ока-
зания помощи клиницистами в ней представлены как распрост-
раненные, так и редко встречающиеся легочные инфекции,
а также освещены некоторые аспекты немикробных заболева-
ний легких.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И ПРИЧИНЫ
Пневмония, занимающая пятое место среди ведущих причин
смертности, в Соединенных Штатах наблюдается приблизитель-
но у 10% стационарных больных. Установлено, что 15% леталь-
ных исходов в госпиталях обусловлено госпитальной инфекцией
нижних отделов дыхательного тракта и что у 2/з из этих боль-
ных пневмония развивается на фоне основного заболевания,
при котором летальный исход возможен в течение 6 мес [3].
Обнаружено, что у 51% взрослых эмигрантов из Азии отмеча-
ется реакция на кожную туберкулиновую пробу, средней степе-
ни выраженности (диаметр папулы более 10 мм), у 5% при
рентгенологическом исследовании органов грудной клетки —
изменения, связанные с активным или неактивным туберкуле-
зом, и у 1%, несмотря на достижения в организации профилак-
тических рентгенологических исследований, определяется ак-
тивный туберкулез (в 100 раз чаще, чем у американцев). Высо-
кая частота случаев туберкулеза (нередко резистентного к те-
рапии) и паразитарных легочных инфекций обнаруживается
также у эмигрантов из стран Карибского бассейна. Существен-
ззз
Таблица 133. Причины пневмонии у1 больных с нормальным состоянием ?
иммунной системы
Тип пневмонии
Больные, не имеющие предшест- Больные с предшествовавшими
вованших пневмонии ваболеваний пневмонии заболеваниями
Бактериальная
Распростра-
ненная
Менее рас-
пространен-
ная
Необычная
Streptococcus pneumoniae
Hemophylus influenzae
Staphylococcus aureus
Streptococcus pyogenes
Klebsiella pneumonia
Neisseria meningitidis
Francisella tularensis
Yersinia
Y. pestis
Y. enterocoHtica
Salmonella
S. typhosa
S. choleraesius
Streptococcus pneumoniae
Hemophilus influenzae
Staphylococcus aureus
Klebsiella pneumoniae
Грам отрицательные аэробы
Бациллы, особенно при упо-
треблении лекарственных
средств
В. cereus
В. sphaericus
В. subtilis
Те же, что н у больных, не
имевших предшествовавших
пневмонии заболеваний, кро-,
ме
Klebsiella pneumoniae
S. typhimurium и др.
Bacillus anthracis
Небактериаль- Entamoeba histolytica [5]
ная пневмо- Blastomyces dermatitidis
ни я, стимули-
рующая бак-
териальную
Атипичная
Расп ростр a- Mycoplasma pneumoniae
ненная
Менее рас- Legionella pneumophila и
пространен- другие штаммы легнонел-
ная лы [1, 20]
Вирусы
I Гриппа
I Аденовирус
Ветряной оспы
I Рубеола
Необычная I Риккетсии
R. rickettsii
I R. prowazekii
R. tsutsugamushi
I Coxiella burnetii
I Вирусы
Коксаки А и В
ECHO
I Эпштейна—Барр
Отсутствует
Те же, что и у больных, не
им евших пр ед шести ов авш их
пневмонии заболеваний
334
Продолжение
Тип пневмонии
Больные, не имеющие предшест-
вовавших пневмонии заболеваний
Больные с предшествовавшими
пневмонии заболеваниями
Асашредион-
ная [24]
Хроническая
I оспитальная
Грибы
HistQplasma (острая)
Cocci d ioi des (цр еим ущест -
венно легочная)
Blastomyces (острая)
Анаэробные бактерии, чаще
всего:
Bacferoides melaninogeni-
cus
Fusobacterium nuclearum
Анаэробные стрептококки
Mycobacterium tuberculosis
Грибы
Cocci dioi des
Blastomyces
Cryptococcus
Sporothrix schenckii
Бактерии
Actinomyces
Nocardla
Brucella
Pseudomonas pseudomallei
Паразиты
Paragonimus westermani
Отсутствуют
Гp амотриц ат ельн ы e аэро б ы
Анаэробы
г
Staphylococcus aureus
Хронические обструктивные
заболевания, вызванные
Mycobacterium:
М. kansasii
М. intracelluliare и др.
Н i s topi asm а сapsul atum (обр а-
зо'вание хронических поло-
стей)
Грамотрицательные аэробы
Staphylococcus aureus
Streptococcus pneumoniae
Staphylococcus epidermidis
(особенно ирн использовании
систем для внутривенных ин-
фузий) [16]
Legionella pneumophila и дру«
гие штаммы легнонеллы [1,
20]
Listeria monocytogenes
ное повышение заболеваемости инфекциями, вызываемыми сап-
рофитами, отмечается у больных с опухолями, СПИД, а также
у лиц, перенесших трансплантацию, однако частота возникно-
вения остальных форм пневмонии остается относительно ста-
бильной в течение последних 10—15 лет.
Клинические проявления пневмонии разнообразны, однако
обычно выявить их нетрудно. Значительные трудности представ-
ляет определение микробной или немикробиой этиологии вос-
паления легких во время его появления или тогда, когда ста-
новится очевидным, что пневмония плохо поддается лечению.
Причины этого заключаются в том, что данные анамнеза, фи-
335
Таблица 134. Причины пневмонии у больных с нарушенным
иммунитетом
Б акт ер. нал ьн а я пн евм о -
ния
Атипичная пневмония
Грибковая пневмония (с
клиничес ними приз на -
ками инфаркта легко-
го)
Хроническая пневмония
Грамотрицательные аэробы [22]
Streptococcus pneumoniae
Nocardia asteroides
Listeria monocytogenes
Pneumocystis carinii
Штаммы легионеллы
ЦитОхМ era ловирус
Вирус ветряной оспы
Herpes simplex [15]
Toxoplasma gondii
Cryptococcus neoformans
Strongyloides stercoralis
Aspergillus
Mucor
Mycobacterium tuberculosis
Атипичные микобактерии (многочисленные штам-
мы)
Грибы
Cryptococcus
Coccidioides
Histoplasma
зикального обследования, первичного лабораторного обследо-
вания, исследования мазка мокроты, окрашенного по Граму,
и рентгенография органов грудной клетки не являются доста-
точно специфичными и чувствительными для того, чтобы на их
основании можно было судить об этиологии заболевания. По-
ражение легких могут вызывать большинство микроорганизмов,
патогенных для человека. Следовательно, значительному суже-
нию числа диагностических вариантов, связанных с огромным
количеством причин инфекционной пневмонии, может способст-
вовать их разграничение на основе эпидемиологических и кли-
нических признаков заболевания. Прежде всего можно выделить
больных с нормальным (табл. 133) и нарушенным иммуните-
том (табл. 134). Группу с измененным иммунитетом составляют
лица с нарушением клеточного иммунитета, например больные
с лимфоретикулярными злокачественными опухолями, получаю-
щие кортикостероидные и цитотоксические препараты, и гомо-
сексуалисты.
К этой категории могут относиться наркоманы, больные ге-
мофилией и жители Гаити. Больных с нормальной иммунной
системой подразделяют на тех, которые были здоровы до воз-
никновения пневмонии, и тех, у которых пневмония возникла
на фоне какого-либо заболевания. У последних возможны лю-
бые причины легочных инфекций. Однако инфекционные пора-
336
жения глотки, вызываемые грамотрицательными бактериями,
более вероятны у ослабленных лиц, больных алкоголизмом,,
сахарным диабетом, а также у лиц, долго пребывающих в ста-
ционаре.
Дальнейшее разделение больных в зависимости от характе-
ра вневмонии (бактериальная, атипичная, аспирационная, гос-
питальная, хроническая и рецидивирующая) также целесооб-
разно, поскольку эти группы обычно отличаются по клиниче-
скому течению, вызываются разными патогенными микроорга-
низмами, и спектр антимикробных препаратов для каждой из
групп относительно ограничен.
АНАМНЕЗ
СУБЪЕКТИВНЫЕ ДАННЫЕ
Анамнез заболевания. Выраженность симптомов пневмонии
варьирует от бессимптомной до молниеносной и угрожающей
жизни формы заболевания. Истинные ознобы довольно специ-
фичны для бактериальной пневмонии, но лихорадка, познабли-
вание, избыточное потоотделение, ночное потение, боль в груд-
ной клетке, кашель, выделение мокроты, кровохарканье, а так-
же такие общие симптомы, как недомогание, потеря аппетита
и мышечные боли, могут наблюдаться при большинстве, если
не при всех типах, пневмоний. Отнесение случаев вневмонии к
специфической категории или этиологии связано с четырьмя
анамнестическими признаками, которые приведены ниже.
1. Относительная выраженность симптомов.
При классической бактериальной пневмонии превалируют такие
симптомы, как кашель и выделение гнойной мокроты, в то вре-
мя как при атипичной пневмонии отмечаются сухой кашель, со-
провождающийся минимальным выделением мокроты, выраже-
ны покашливание и общие симптомы. Фактически, если кашель
выражен минимально или отсутствует, следует иметь в виду
возможность микоплазменной пневмонии. Ощущение диском-
форта в грудной клетке отмечается при пневмонии, вызванной
вирусами, микоплазмой или хламидией, однако истинная плев-
ральная боль в грудной клетке чаще всего характерна для
бактериальной пневмонии.
2. Временные факторы. Внезапное начало отличает
гриппозную или аденовирусную пневмонию от микоплазменной
пневмонии, которая обычно характеризуется постепенным раз-
витием симптомов. Вопрос определения хронической пневмонии
является спорным. Тем не менее наличие медленно нарастаю-
щих симптомов в течение более чем 3 нед свидетельствует о
хронической пневмонии. Например, у больных с хроническими
гранулематозными инфекционными заболеваниями легких, та-
337
кими как туберкулез, хронический гистоплазмоз и мелиоидоз,
поначалу симптомы часто отсутствуют, однако по мере прогрес-
сирования инфильтрации легких могут появляться неспецифи-
ческие симптомы: лихорадка, отсутствие аппетита, утомляемость
и потоотделение в ночное время. Нередко больные не ощущают
этих симптомов, особенно если, несмотря на лихорадку, инток-
сикация отсутствует. По мере прогрессирования заболевания в
ряде случаев появляется и нарастает в связи с распространени-
ем инфильтрации легких кашель, который может быть слабым
или сильным, сопровождаться или не сопровождаться выделе-
нием мокроты и кровохарканьем. Рецидивирующая пневмония
характеризуется выздоровлением или улучшением, возникаю-
щим под влиянием лечения или без него, за которым следует
рецидив или ухудшение. В некоторых случаях наблюдается се-
зонный характер пневмонии, что может оказать помощь в ди-
агностике. Вирусные пневмонии чаще возникают зимой, болезнь
легионеров возникает преимущественно летом, затем частота
этого заболевания падает, а инфекции, вызываемые микоплази-
ей, возникают в течение всего года.
3. Предшествующее состояние здоровья. У боль-
ных с угнетением центральной нервной системы (обезболивание,
кардиореспираторные расстройства, передозировка наркотиков,
эпилепсия), нарушением акта глотания (ахалазия, дивертикул
Зенкера, склеродермия или рак пищевода) и тяжелой нервно-
мышечной слабостью или параличом {боковой амиотрофиче-
ский склероз, квадриплегия) ведущей причиной пневмонии яв-
ляется аспирация. Распространение гриппозной пневмонии
обычно ограничивается контингентом беременных и больных с
заболеваниями сердца и легких, особенно ревматическим мит-
ральным стенозом.
4. Место возникновения пневмонии. Если паци-
ент приобрел пневмонию в больнице, ее определяют как госпи-
тальную. Обычно госпитальная пневмония вызывается грамот-
рицательной флорой или стафилококком [3].
Симптомы, не связанные с инфекционным заболеванием, мо-
гут иметь решающее значение, поскольку немикробные заболе-
вания часто напоминают пневмонию и в этих случаях антибио-
тики неэффективны (табл. 135). Проведенные недавно исследо-
вания результатов аутопсии показали, что у 31% больных с
тромбоэмболией легочной артерии обнаруживается инфаркт
легкого [4]. Клинические признаки инфаркта легкого обычно
похожи на острую пневмонию. Для него характерны внезапное
начало, рецидивирующие боли в грудной клетке и одышка, на-
личие сердечно-сосудистых заболеваний или злокачественных
опухолей, соблюдение больным постельного режима или после-
операционное состояние, а также симптомы флебита нижних
конечностей. У больных с сопутствующей пневмонией и пожиг
338
Таблица 135. Некоторые неинфекционные заболевания, клиническая
картина которых напоминает пневмонию,
вызванную микробными агентами
Э а болев а ни я, пр отека ю -
щие с клиникой бакте-
риальной, атипичной
или <р ецадивир у юще й
пневмонии
За бо левани я, протека ю -
щие с клиникой хрони-
ческой пневмонии
Инфаркт легкого [4]
Жировая эмболия
Застойная сердечная недостаточность
Аллергическая пневмония («фермерское легкое»,
«легкое голубятника»)
Бронхолегочный аспергиллез
Синдром Леффлера
Эозинофильная пневмония
Поражение легких при серповидно-клеточной ане-
мии [6]
Системная красная волчанка
Лекарственная болезнь легких (нитрофур ан тионо-
вое легкое)
Легочное кровотечение (синдром Гудпасчеря,
идиопатический гемосидероз, системная красная
волчанка)
Легочный васкулит (гранулематоз Вегенера) [7]
Ушиб легкого или кровотечение
Альвеолярно-клеточный рак
Легочный альвеолярный протеиноз
Аспирационная липоидная пневмония •
лых лиц тромбоэмболия легочной артерии диагностируется ред-
ко. Свистящее дыхание и эозинофилия свидетельствуют, что
симптомы пневмонии обусловлены бронхолегочной формой ас-
пергиллеза, аллергическим паразитарным заболеванием легких,
вызванным нематодами, микрофиляриями или шистосомами [5],
или эозинофильной пневмонией. Поражение легких при серпо-
видно-клеточной анемии, вызванное текущим тромбозом, может
во всех отношениях быть похожим на классическую или ати-
пичную пневмонию [6]. С другой стороны, при серповидно-кле-
точной анемии возрастают частота возникновения пневмококко-
вой пневмонии и тяжесть микоплазменной пневмонии. При
синдроме Гудпасчера, системной красной волчанке и грануле-
матозе Вегенера наблюдаются выраженные нарушения функции
почек, причем все эти заболевания имеют клинические призна-
ки инфекционной пневмонии. В других случаях симптомы сис-
темного заболевания могут означать, что у больного с лихорад-
кой и инфильтратами в легких имеется васкулит легочных со-
судов [7]. К образованию локальных инфильтратов в легких,
напоминающих пневмонию, может приводить застойная сердеч-
ная недостаточность, особенно у лиц с заболеваниями легких.
Семейный анамнез. Около половины больных обычной бак-
териальной пневмонией и большинство больных микоплазмен-
ной и вирусной пневмонией имеют симптомы, связанные с ин-
339
фекцией верхнего отдела респираторного тракта. В семье при-
близительно 10% взрослых заражаются вирусными инфекциями
верхних дыхательных путей. Следовательно, смешанные инфек-
ции дыхательных путей у членов семьи увеличивают вероят-
ность того, что пневмония имеет пневмококковую, микоплаз-
менную или вирусную природу.
Необходимо выяснить наличие в настоящее время или в
прошлом туберкулеза у членов семьи. Национальная служба
здоровья США установила, что около 28% членов семьи, кон-
тактирующих с больным туберкулезом, заражаются этой ин-
фекцией, причем у 5—15% из них в течение 5 лет развивается
клинически активный туберкулез, а спустя 5 лет— еще у 3—5%
[8].
Перенесенные заболевания и привычки. Частота возникно-
вения бактериальной пневмонии, болезни легионеров и после-
операционной пневмонии выше у курильщиков, особенно имею-
щих обструктивные поражения дыхательных путей. Вероятность
того, что локальная рецидивирующая пневмония вызвана обту-
рирующим бронхогенным раком, возрастает с увеличением
возраста, числа выкуриваемых сигарет и стажа курения. Зло-
употребление алкоголем коррелирует- с пневмониями, вызван-
ными Streptococcus pneumoniae, Hemophilus Influenzae ана-
эробами и Mycobacterium tuberculosis.
Лекарственный анамнез. К появлению отека легких, эозино-
фильных легочных инфильтратов, лекарственной волчанки, вас-
кулита (тромбоэмболии легкой артерии) и интерстициального
пневмонита, которые похожи на инфекционные легочные забо-
левания, могут приводить различные медикаментозные средства.
Аспирация минерального масла, гигиенического бальзама и
нефтяного желе может приводить к образованию инфильтратов
в легких, напоминающих хроническую инфекционную пневмо-
нию. Лихорадка и инфильтраты в легких, которые неотличимы
от вызываемых Pneumocystis carinii или вирусной пневмонии,
могут быть результатом использования противоопухолевых пре-
паратов и других лекарственных средств (например, нитрофу-
рантоин, фенитоин).
Социальный и профессиональный анамнез. Целый ряд раз-
влечений и профессий, связанных с пребыванием на свежем
воздухе, имеют отношение к определенным редким формам пнев-
монии, в том числе охота (туляремия, чума), птицеводство
(гистоплазмоз, орнитоз), скотоводство (Ку-лихорадка, бруцел-
лез), спелеология (гистоплазмоз) и лесозаготовка (бластоми-
коз). Укусы клещей приводят к пневмонии, связанной с такими
заболеваниями, как лихорадка Скалистых гор [9], Ку-лихорад-
ка и туляремия. Профессиональный контакт со шкурами уби-
тых животных является ключевым анамнестическим указате-
лем на редкие случаи пневмонии, вызванной возбудителем си-
340
бирской язвы. Даже непродолжительное вдыхание частиц
зараженных пситтацином птичьих испражнений или прикосно-
вение к перьям или тканям инфицированных птиц (могут не
иметь признаков болезни или иметь легкую форму заболевания)
может привести к пситтакозной пневмонии. Голуби являются
переносчиками легочной формы криптококкоза, а домашние со-
баки и кошки — источником пневмонии, вызываемой Pasteurel-
la multocida, Blastomyces, Toxoplasma, Toxocara.
Сведения о путешествиях или местах проживания. В боль-
шинстве районов мира за пределами Северной Америки, Евро-
пы и Австралии туберкулез встречается относительно чаще.
Паразитарными заболеваниями легких, например малярийной
пневмонией, легочными аллергическими реакциями на инвазию
(Ascaris Ancylostoma, Strongyloides, Toxocara), легочной фор-
мой амебиаза и парагонимиаза, американцы обычно заража-
ются за пределами Соединенных Штатов [5]. Помимо туберку-
леза и парагонимиаза, у больных с хроническим инфекционным
заболеванием легких, напоминающим туберкулез, недавно по-
бывавших в Юго-Восточной Азии, следует иметь в виду воз-
можность мелиоидоза, вызываемого Pseudomonas pseudomallei.
Сведения о путешествии по юго-западным районам Соединен-
ных Штатов увеличивают вероятность того, что пневмония вы-
звана Coccidioides immitis.
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
1. Отмечался ли у Вас перед началом пневмонии затяжной ка-
шель? У больных с пневмонией, обусловленной обструктивными
поражениями легких, бронхоэктазами, муковисцидозом и аль-
веолярным протеинозом, обычно наблюдается хронический ка-
шель. Усиление кашля или хрипов при изменении положения
тела свидетельствует о пневмонии в результате обструкции,
пищеводно-бронхиального свища или аспирации.
2. Как выглядит Ваша мокрота? Имеет ли она вкус и запах?
Отмечается ли в мокроте примесь крови? Обладая в редких слу-
чаях самостоятельной диагностической ценностью, классические
характеристики мокроты имеют отношение к специфической
этиологии. В этой связи характер мокроты описывают по-разно-'
му; например, «ржавая» мокрота встречается при пневмокок-
ковой пневмонии и парагонимиазе, мокрота типа «смородинное
желе» — при пневмонии, вызванной Klebsiella, ее кремово-жел-
тый или оранжево-розовый цвет встречается при стафилокок-
ковой пневмонии, вида «малинового сиропа» — при чуме, шоко-
ладного цвета — при амебиазе, трехслойная — при бронхоэкта-
зах, с гнилостным запахом — при анаэробной инфекции, розовая
пенистая — при отеке легких. Примесь крови свидетельствует
341
о микробной инфекции, в то время как выделение чистой крови
может быть при инфаркте легкого, легочном кровотечении
(синдром Гудпасчера, ушиб легкого) или инфекции (туберку-
лезная аневризма Расмуссена).
3. Отмечали ли Вы появление на коже сыпи, узелковых об-
разований, язв, абсцессов и герпеса? Поражения кожи и сли-
зистых, несмотря на то что при большинстве видов пневмонии
они встречаются редко, могут указывать на этиологию заболе-
вания (см. раздел «Физикальное обследование»).
4. Бывает ли у Вас диарея? Диарея может быть ведущим
ранним симптомом болезни легионеров, а также наблюдается
при пневмонии, обусловленной сальмонеллезом, амебиазом и
паразитарной инвазией, вызванной круглыми червями. У всех
больных молодого возраста с рецидивирующими инфекционны-
ми заболеваниями легких диарея и стеаторея являются ключе-
выми симптомами муковисцидоза [10].
5. Отмечали ли Вы головные боли, сонливость, расстройства
психики, ригидность мышц затылка, нарушения зрения, сла-
бость, ограничение движений конечности, эпилептические при-
падки? Несмотря на то что при большинстве видов пневмонии
менингит встречается редко, очаговые симптомы, свидетельст-
вующие об абсцессе мозга, всегда должны обращать внимание
на инфекции, вызванные Nocardia, Staphylococcus или анаэро-
бами. Сопутствующая неврологическая симптоматика у боль-
ного со сниженным иммунитетом и клиникой пневмонии повы-
шает вероятность токсоплазмоза, криптококкоза, нокардиоза и
болезни легионеров.
6. Получали ли Вы антибиотики? Укажите название, дозу и
длительность применения. При устойчивой пневмонии очень
часто используются антибиотики, и знание фармакологии,
[Н
спектра действия и устойчивости к антимикробным агентам
помогает в исключении или определении специфической этио-
логии пневмонии, указывает на возможность суперинфекции
или рецидивирующей пневмонии в результате неадекватной
терапии.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Наличие или отсутствие физикальных симптомов помогает в
диагностике пневмонии, но в большинстве случаев не позволяет
определить ее этиологию. Например, при сплошном обследова-
нии 200 случаев пневмоний, подтвержденной рентгенологически,
хрипы в пораженной области отмечались у 26%, а существенные
физикальные симптомы — только у 41% больных [11]. Некото-
рые физикальные симптомы, способные оказать помощь в ди-
агностике, перечислены в табл. 136.
342
Таблица 136. Физикальные симптомы и их значение для диагностики
пневмонии, плохо поддающейся лечению
Физикальный симптом
Значение н возможная этиология
Витальные показатели
Относительная брадикардия
Кожные покровы
Зудящие везикулярные высыпания
Красно-коричневые пятна, появля-
ющиеся на лице и распространя-
ющиеся на туловище и конечно-
сти
Эритематозная или пятнисто-папулез-
ная сыпь, переходящая в петехиаль-
ную, везикулярную или пурпурную
сыпь
Болезнь легионеров, пситтакоз, брюш-
ной тиф
Ветряная оспа
Корь
Розовые пятна, появляющиеся на
запястьях и лодыжках, распрост-
раняющиеся по всему телу
От пятиисто-р озовой до кр ас ио-го-
лубой эритемы
Тем но-красн ые пятна д и ам етром
2—4 мм на передней поверхности
живота и груди
Узловатая эритема
Полиморфна я эр итем а, вкл юч а я
синдром Стивенса—Джонсона
Гангренозная эктима
Папулезные, язвенные, бородавчатые
поражения, подкожный абсцесс
Образование струпа после укуса
клеща
Голова и шея
Буллезное восп аление бар а б аниой
перепонки
Хориоидальные бугорки
Ворсистые белые экссудаты в сет-
чатке глаза
Изъязвления в носу, лансинусит, вос-
паление периорбитальной подкож-
ной клетчатки (у больных со сни-
женным иммунитетам)
Herpes labiales или другие виды пу-
зырчатого лишая
Атипичная корь у больных, получив-
ших инактивированную кооевую
вакцину, а затем инфицированных
в результате введения коревой вак-
цины с живыми микроорганизмами
или контакта с диким вирусом [12]
Пятнистая лихорадка Скалистых гор
Менингококк
Пситтакоз (пятна Horder), брюшной
тиф (пятна розового цвета)
Микоплазмоз [13], туберкулез, кок-
цидиоидом икоз, гистоплазмоз, бл а
стомикоз
Микол л а зм оз [13], кокцидио и домв -
коз
Pseudomonas
Бластомикоз, криптококкоз, иокарди-
оз, споротрихоз
Туляремия, чума
Микоплазмоз (при бактериальной и
вирусной инфекции нехарактерен)
[13]
Туберкулез
Диссеминированный кандидоз
Аспергиллез (инвазивный), мукорми-
коз
Пневмококковая пневмония (наблю-
дается в ,10% случаев), пневмония,
обусловленная вирусом Herpes
simplex у лиц с нарушенным имму-
нитетом [15]
343
Продолжение
Физикальный симптом
Значение и возможная этиология
Язвы в полости рта и глотки
Пятна Коллика
Периодонтит, гингивит
Экссудативный фарингит
рудная клетка
Отечность и болезненность межре-
берных мышц
Свищи грудной стенки
Уплотнение легочной ткани
Гистоплазмоз (диссеминированный)
Корь
Анаэробы, актиномикоз
р - Г ем ол итически й стрептококк (50 %-
пневмоний), аденовирус, вирус Эп-
штейна—Барр
Плевродиния (воспаление мышц груд-
ной клетки, вызванное вирусом
Коксаки В, напоминающее пневмо-
нию)
Актиномикоз, редко при нокардиозег
бластомикозе <и туберкулезе
Бактериальная пневмония чаще, чем
неосложненная вирусная, микоплаз-
менная и х ламидиальная
Брюшная полость
Гепатомегалия и (или) спленомега-
лия (для большинства пневмоний
нехарактерны)
Конечности
Тромбофлебит
Инфекция, внесенная через систе-
му для внутривенных инфузий,
венный катетер, артериовенозный
шунт
Половые органы
Отечность предстательной железы,
придатков яичка, семейных пу-
зырьков
Неврологические симптомы
Очаговые неврологические симпто-
мы
Амебиаз, пситтакоз, бруцеллез, дис-
семинированный гистоплазмоз, ми-
лиарный туберкулез, цитомегалови-
рус, вирус Эпштейна—Барр
Пситтакоз, бруцеллез
Staphylococcus aureus,
[16]
S. epidermidis-
Бластомикоз (15 % случаев), туберку-
лез
Нокардия, анаэробы, стафилококк
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Обычно в распоряжении врача на момент осмотра больного
или когда становится известно, что пневмония плохо поддается
лечению, имеются результаты ряда исследований (микроскопия
секрета дыхательных путей с окраской по Граму, обработкой
на кислотоустойчивость или гидрохлоридом калия, рентгено-
грамма органов грудной клетки, общий анализ крови и мочи,
биохимический анализ крови и иногда — анализ плевральной
жидкости). Результаты бактериологического исследования, кож-
ных проб, серологических тестов и биопсии можно получить
лишь спустя несколько дней или недель.
344
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ
Исследование секрета дыхательных путей. Во всех случаях пло-
хо разрешающейся пневмонии по возможности необходимо про-
изводить исследование секрета нижних отделов дыхательных
путей. Специфичность и чувствительность метода исследования
мокроты с окраской по Граму остаются спорными. В проведен-
ном недавно исследовании было обнаружено, что наличие более
чем 10 грамположительных ланцетовидных диплококков в поле
зрения и при использовании масляной иммерсии, как подтверж-
дают бактериологическое исследование и опыты с заражением
мышей, является специфичным для стрептококковой пневмонии
в 90% случаев, однако не позволяет диагностировать 36% от
общего числа случаев пневмококковой пневмонии [17]. Подоб-
ные исследования, проведенные в случаях пневмонии, вызванной
грамотрицательными микроорганизмами, показали, что иссле-
дование мазков с окраской по Граму является чувствительным
и специфичным в 75% случаев, а при росте большого количества
микроорганизмов — в 80—90% случаев [18]. В настоящее время
считается, что обнаружение большого числа типичных ланцето-
видных грамположительных инкапсулированных диплококков,
гроздевидных скоплений грамположительных кокков, грамотри-
цательных кокковых бацилл и грамотрицательных палочек
является предварительным, но не окончательно установленным
признаком пневмоний, вызванных соответственно Streptococ-
cus pneumoniae, Staphylococcus aureus, S. epidermidis, Hemop-
hilus influenzae и многочисленными грамотрицательными па-
тогенными микроорганизмами. Обычно при пневмонии немик-
робной природы в мазках мокроты, окрашенных по Граму, об-
наруживаются мононуклеарные и сегментированные клетки,
•отсутствие микроорганизмов или смешанная грамотрицатель-
ная и грамположительная флора. В редких случаях при окрас-
ке по Граму обнаруживаются Nocardia, Astinomyces, Aspergil-
lus. При обработке мазков кислотой можно обнаружить такие
кислотоустойчивые микроорганизмы, как Mycobacterium, No-
cardia, Legionella micdadei. При обработке мазка аурамином О
и родамином В флюоресценция Nocardia не наблюдается. Пря-
мая иммунофлюоресценция позволяет обнаружить Legionella.
Результаты бактериологического исследования мокроты, по-
лученной при отхаркивании, следует рассматривать как пред-
варительное подтверждение наличия или отсутствия инфекции,
но при плохой реакции на терапию, которая может быть свя-
зана с примесью микроорганизмов, колонизирующих глотку,
ими следует пренебречь. Колонии Streptococcus pneumoniae
нли Hemophilus influenzae во время зимних месяцев могут на-
блюдаться у половины относительно здоровых субъектов, а в
результате сродства грамотрицательных бактерий к слизистой
345
глотки частота их колонизации возрастает параллельно тяжести
основного заболевания, поэтому частота колонизации грамот-
рицательными бактериями в некоторых отделениях интенсивной
терапии достигает 75%. Получение выраженного роста или чис-
той культуры организмов свидетельствует о специфической
этиологии, однако действительная ценность подобных результа-
тов не установлена. Следует помнить, что лишь у 50% больных,,
у которых получен положительный рост пневмококков или He-
mophilus influenzae в культуре крови, отмечается положитель-
ный рост этих микроорганизмов в мокроте. Необходимо также
произвести исследование в анаэробных условиях на Actinomy-
ces, прицельное исследование на Nocardia (учитывая ее сходст-
во с Mycobacterium), посев на Legionella с использованием
угольно-дрожжевого агара или агара Mueller — Hinton, иссле-
дование культуры на грибы, особенно Hystoplasma (рост на-
блюдается через 8—14 дней), а также соблюдать меры предос-
торожности при работе с такими микроорганизмами, как Сое-
cidioides, Brucella, Francisella tularensis и Yersinia pestis
(представляют опасность для персонала лаборатории). Если
при отхаркивании получить мокроту не удается или интерпре-
тация результатов исследования затруднена из-за колонизации
глотки, рассматривают возможность выполнения трансларин-
геальной аспирации, фибробронхоскопии с использованием
защитной щеточки или аспирации с помощью введенной прямым
чрескожным методом иглы секрета дыхательных путей с целью
исследования микрофлоры. Несмотря на доказанную диагност
тическую ценность трансларингеальной аспирации, большинство
больных, находящихся в сознании, боятся этой процедуры. Она
может привести к осложнениям и дать ложноположительные
результаты у 20% больных, особенно при наличии бронхита.
Не являясь рутинным методом, у отдельных больных, особенно
при отсутствии сознания, она может оказать помощь в диаг-
ностике. Ценность фибробронхоскопии при диагностике тубер-
кулеза в случаях, когда путем отхаркивания получить мокроту
не представляется возможным, является доказанной [19]. Одна-
ко получение проб для бактериологического исследования по-
средством бронхоскопа не исключает возможность касания
полости рта и глотки, а ценность использования защитной ще-
точки является спорной. Если в данном учреждении достовер-
ность методики с использованием защитной щеточки доказана,
ее можно применить при плохо разрешающейся пневмонии,
когда возникает необходимость в исследовании мокроты. Транс-
торакальная аспирация с помощью иглы при диагностике ост-
рой и хронической пневмонии пока еще систематически не ис-
пользуется, однако если опасность пневмоторакса и кровотече-
ния минимальна и рядом имеется квалифицированный ассистент*
оценка материала, полученного при пункции иглой непосредст-
346
венного места расположения инфильтрата в легком, в ряде
случаев позволяет избежать выполнения открытой биопсии
легкого.
другие методы исследования
К сожалению, общий анализ
крови и мочи, почечные и печеночные функциональные пробы
позволяют получить ценную диагностическую информацию в
исключительно редких случаях. В целом число лейкоцитов, пре-
вышающее 15Х109/л, в большей степени характерно для бак-
териальной, чем для вирусной или микоплазменной, инфекции.
При ненормальных результатах анализа мочи и функциональ-
ных легочных проб, а также обнаружении гипофосфатемии и
особенно гипонатриемии в первую очередь необходимо рассмат-
ривать возможность болезни легионеров [20]. Холодовые агглю-
тинины, которые присутствуют jr V2—2/з больных с микоплаз-
менной пневмонией [13], можно обнаружить непосредственно у
постели больного, наблюдая агглютинацию эритроцитов на
стекле пробирки после помещения ее в лед и исчезновение
агглютинации при согревании пробирки в руке. Для прикро-
ватного теста положительными считаются титры, превышающие
1:64. Количественный иммуноэлектрофорез позволяет быстро
определить пневмококковый антиген в сыворотке крови и моче
приблизительно у 50%, а в мокроте — у 90% больных с долевой
пневмонией, вызванной Streptococcus pneumoniae. С помощью
этой методики можно обнаружить также Hemophilus influenzae
и Streptococcus. Будучи доступным и достоверным методом,
количественный иммуноэлектрофорез с целью определения бак-
териальных антигенов может оказать помощь в диагностике
бактериальных пневмоний, особенно у больных, получавших
антибиотики. К другим серологическим тестам, которые в ко-
нечном счете могут оказать помощь в диагностике, относятся
исследования на Legionella, Mycoplasma, вирус гриппа, цитоме-
галовирус, вирус Эпштейна — Барр, вирус пситтакоза, возбуди-
теля Ку-лихорадки, Criptococcus, Coccidioides, Histoplasma,
возбудителя туляремии и Brucella.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
Рентгенологические разновидности пневмоний. Несмотря на то
что в редких случаях пневмония может быть диагностирована
в отсутствие определяемых рентгенологически инфильтратов в
легких (особенно у больных с лейкопенией), наличие инфиль-
тратов на рентгенограмме органов грудной клетки обычно рас-
сматривается как sine qua non пневмонии. Рентгенологическими
признаками бактериальной пневмонии являются инфильтрация,
образование полостей, микроабсцессов, захватывающие долю
или сегмент легкого, утолщение междолевых щелей, а также
массивный, быстро осумковывающийся или медленно нарастаю-
347
Рис. 142. Рентгенограмма
органов грудной клетки,,
демонстрирующая типич-
ную локализацию хрони-
ческого полостного ин-
фильтрата в верхней до-
ле правого легкого у 62-
летней женщины с тяже-
лой хронической эмфизе-
мой.
Многократные посевы мок-
роты н тканн верхней дол»
правого легкого после лоб-
эктомии дали рост Mycobac-
terium intracelluiare.
щий плевральный выпот. Несмотря на то что некоторые призна-
ки считаются специфическими, например образование пневма-
тоцеле при стафилококковой пневмонии, утолщение междолевых
щелей при пневмонии, вызванной Klebsiella, небольшие нерав-
номерные овальные затемнения и лимфоаденопатия при туляре-
мии, расширение средостения (геморрагический медиастинит)
при сибирской язве, большинство причин пневмонии определить
на основании рентгенологической картины не представляется
возможным. Рентгенологические симптомы вирусной пневмонии
включают в себя узловые, тяжистые, диффузные и раепбложен-
ные вокруг лимфатических узлов инфильтраты. У некоторых
больных наблюдается небольшой плевральный выпот. Рентге-
нологическим симптомом микоплазменной пневмонии являются
участки сегментарного или пятнистого уплотнения и располо-
женные центрально плотные инфильтраты [13]. К сожалению,
дифференциальная диагностика бактериальной и небактериаль-
/яой пневмоний на основании рентгенографических критериев
является правильной только в 66% случаев и особенно нена-
дежна при микоплазменной пневмонии, которую чаще всего
принимают за бактериальную пневмонию. У больных со снижен-
ным иммунитетом рентгенологическая картина неспецифичн^
несмотря на то что могут наблюдаться сегментарные инфиль-
траты, характерные для бактериальной и грибковой инфекции,
а признаки, характерные для инфаркта легкого, указывают на
348
Рис. 143. Рентгенограмма
органов грудной клетки
45-летнего больного ал-
коголизмом, страдающе-
го эпилепсией и не соб-
людающего гигиену по-
лости рта.
Характерная локализация
анаэробной некротизирую-
щей аспирационной пневмо-
нии в заднем сегменте верх-
ней доли, язычковом и верх-
нем сегментах инжней доли
ллмто легкого. Небольшой
инфильтрат в нижней доле
правого легкого н сглажи-
вание реберно-диафрагмаль-
ного угла справа представ-
ляют собой остаточные явле-
ния перенесенной ранее ас-
пирационной пневмонии.
диагноз инфекции, вызванной Aspergillus или Мисог. У больных
с хроническими альвеолярными инфильтратами, не имеющих
клинических проявлений пневмонии, в первую очередь следует
думать об альвеолярно-клеточной карциноме, альвеолярном
протеинозе и липоиднои аспирационной пневмонии.
Анатомическое расположение легочных инфильтратов. Для
некоторых видов пневмонии характерна типичная локализация
инфильтратов. Например, инфильтраты в верхней доле легкого
могут наблюдаться при пневмонии, вызванной микобактериями
(рис. 142), хроническом легочном гистоплазмозе, инфекциях,.
вызванных другими грибами, мелиоидозе и пневмонии при му-
ковисцидозе (верхняя доля правого легкого). Инфильтрат, рас-
положенный в задних сегментах верхних долей и верхних сег-
ментах нижних долей (рис. 143), свидетельствует об аспираци-
онном абсцессе легкого или абсцедирующей пневмонии.
Рецидивирующая инфекция при бронхолегочной секвестрации
приводит к появлению инфильтратов в задних базальных сег-
ментах нижних долей. При амебиазе, особенно если он проте-
кает с увеличением печени, инфильтраты могут наблюдаться в
правой нижней доле легкого.
Лимфаденопатия. Увеличение лимфатических узлов у взрос-
лых нехарактерно для большинства пневмоний. Этот признак
должен побуждать к подозрению на туберкулез, грибковую ин-
фекцию (гистоплазмоз, кокцидиомикоз, бластомикоз), туляре-
мию, сибирскую язву, мононуклеоз или сопутствующее новооб-
разование (рис. 144).
Характер развития и разрешения симптомов. Чрезвычайно-
349
Рис# 144# Рентгенограмма
органов грудной клетки
32-летнего мужчины с
симптомами атипичной
пневмонии, наблюдаю-
щиеся в течение 12 дней.
Отмечается увеличение ирн-
корневых лимфатических уз-
лов в тени инфильтратов
мягких тканей паренхимы
легкого. Известно, что 5 нед
назад он чистил дымовую
трубу, которая была забита
птичьими гнездами. В куль-
турах мокроты обнаружена
Histoplasma capsulatam.
быстрое развитие инфильтрата, в некоторых случаях обуслов-
ленное сопутствующим респираторным дистресс-синдромом
взрослых, может наблюдаться при многих видах пневмоний.
Рис. 145. Рентгенограмма органов грудной клетки (а), демонстрирующая из-
менения прн третьем эпизоде пневмонии средней ад нижней долей правого лег-
кого в течение 5-месячного периода у женщины 56 лет.
В правом главном бронхе виден участок повышенной плотности. Левая граница сердца
четко не прослеживается. Томограмма (б) демонстрирует наличие массивного образова-
ния в правом главном бронхе. При бронхоскопии и торакотомии обнаружена карцино-
идная опухоль.
350
Инфильтраты при гриппозной и чумной пневмонии известны сво-
им быстрым развитием. Инфильтрат, возникающий в одной доле,
и быстро развивающееся поражение нескольких долей с обеих
сторон характерны для болезни легионеров [20], однако подоб-
ная картина может наблюдаться и при стафилококковой пнев-
монии, пневмонии, вызванной грамотрицательной флорой и да-
же пневмококковой пневмонии. Замедленное разрешение ин-
фильтратов наиболее часто наблюдается у больных с такими
анатомическими и метаболическими нарушениями, как эмфизе-
ма легких, обструкция дыхательных путей, бронхоэктазы, сер-
дечная недостаточность и диабет. Разрешение локального ле-
гочного инфильтрата в виде ограничения и увеличения плотно-
сти свидетельствует об инфаркте легкого, однако фиброз,
приводящий к этим рентгенологическим симптомам, наблюда-
ется и при некоторых видах пневмонии.
Другие симптомы. Необходимо тщательно изучить рентгено-
грамму грудной клетки на предмет выявления поражения ребер
(актиномикоз, нокаридоз, бластомикоз), эндобронхиальных об-
разований (аденома бронхов, инородные тела) (рис. 145),
уменьшения объема доли легкого (обструкция) и сопутствую-
щих массивных образований (опухоль, дивертикул пищевода).
Для подтверждения патологии, заподозренной при обычной
рентгенографии, может возникнуть необходимость в выполнении
специальных исследований, например бронхографии, томогра-
фии и компьютерной томографии.
ИССЛЕДОВАНИЕ БИОПТАТА ЛЕГОЧНОЙ ТКАНИ
Если на фоне подбираемой эмпирически антибактериальной те-
рапии состояние больного ухудшается и на основании других
диагностических методик диагноз пневмонии поставить не уда-
ется, следует произвести чрезбронхиальную или открытую бжо-
псию легкого. Ввиду небольшого количества биоптата и погреш-
ностей методики отрицательные результаты чрезбронхиальной
биопсии не принимают во внимание и после получения исчер-
пывающей информации на основании изучения мазков и срезов
чрезбронхиального биоптата планируют выполнение открытой
биопсии легкого. Вследствие потенциальной опасности быстро-
го развития заболевания у больных с нарушенным иммунитетом
решение о выполнении чрезбронхиальной биопсии или открытой
биопсии легкого принимают раньше. Если состояние больного
стабильно, пневмония развивается медленно и имеются условия
для быстрого анализа биоптата, .чрезбронхиальную биопсию
предпочитают торакотомии. Однако если заболевание развива-
ется быстро и вероятность возникновения кровотечения высока,
показана немедленная открытая биопсия легкого.
361
ОЦЕНКА
ОПИСАНИЕ СПЕЦИФИЧЕСКИХ СИМПТОМОКОМПЛЕКСОВ
Большинство случаев можно отнести к основным типам пневмо-
ний на основании оценки соответствующих симптомокомплексов.
У некоторых больных, однако, отмечаются неопределенные, ме-
няющиеся, перекрещивающиеся и сопутствующие клинические
симптомы, которые требуют постоянной переоценки. Ключевые
симптомы, относящиеся к специфическим типам пневмоний, вы-
делены курсивом.
Бактериальная пневмония. Бактериальная инфекция, являю-
щаяся наиболее распространенной причиной пневмонии, харак-
теризуется быстрым началом, потрясающими ознобами и выде-
лением гнойной мокроты.
Атипичная пневмония. Эту группу составляют пневмонии,
вызванные микоплазмами, вирусами, риккетсиями, Clamida
psittaci и В. Legionella. Обычно у больных отмечаются сухой
кашель и относительно тяжелые симптомы общей интоксикации.
Аспирационная пневмония. В качестве этиологического аген-
та приобретенной вне стационара аспирационной пневмонии
преобладают анаэробные бактерии, в то время как приблизи-
тельно в 2/з случаев госпитальной пневмонии обнаруживаются
грамотрицательные патогенные микроорганизмы. В этой группе
больных обычно наблюдаются нарушения глотания, угнетение
сознания и тяжелая нервно-мышечная слабость.
Госпитальная пневмония. Пневмония, приобретенная в ле-
чебном учреждении, с высокой вероятностью может быть вы-
звана грамотрицательными (60%) микроорганизмами, однако ее
могут вызывать и стафилококки (11%) или пневмококки $5%)
Хроническая пневмония. У больных этой группы обнаружи-
ваются такие патогенные микроорганизмы, как Mycobacterium
(типичные и атипичные), грибы, некоторые бактерии (Pseudo-
monas pseudomallei, Brucella) и редко — паразиты (Paragoni-
mus). Характерно медленное прогрессирование физикальных и
рентгенологических признаков.
Рецидивирующая пневмония. Причинами пневмонии, при ко-
торой после улучшения возникает рецидив, могут быть сопутст-
вующие нарушения трахеобронхиальной проходимости (обст-
рукция, бронхоэктазы, бронхолегочная секвестрация), наруше-
ния иммунитета или фагоцитоза (гйпогаммаглобулинемия,
синдром Job, суперинфекция, повторная активация латентного
туберкулезного процесса в результате образования пневмони-
ческого инфильтрата, продолжающаяся аспирация и неадекват-
ная антимикробная терапия) (табл. 137).
Пневмония у больных с нарушенным иммунитетом. Для этой
352
Таблица 137. Причины рецидивирующей пневмонии
Обструкция дыхательных путей (рак, аденома бронхов, инородное тело)
Бронхоэктазы
Муковисцидоз
Нарушение иммунитета (СПИД, гипогаммаглобулинемия)
Нарушение фагоцитоза (синдром Job)
Б р он хо лего ч н а я секвестр ац ия
Повторяющаяся аспирация (ахлазия, рак пищевода, трахеопищеводная фи*
стула)
Суперинфекция
Активация латентного туберкулеза пневмонией
Неадекватная антимикробная терапия
I I ! " 1-1 <| I " I
категории больных характерны наличие злокачественных ново-
образований и лимфоретикулярной ткани, использование кор-
тикостероидов или противоопухолевых препаратов, гомосексуа-
лизм, злоупотребление наркотиками. Угрожающая жизни ле-
гочная инфекция у больного со сниженной иммунной реактив-
ностью может быть вызвана широким спектром патогенных и
непатогенных микроорганизмов (см. табл. 134).
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД
Патогенные микроорганизмы и причины легочной инфекции, пе-
речисленные в рамках указанных выше категорий, являются в
некоторой степени специфическими. После первоначальной клас-
сификации диагностика должна быть сконцентрирована на вы-
делении и идентификации специфических микроорганизмов или
патологического процесса в пределах данной категории с при-
влечением анализа секрета дыхательных путей, специальных
серологических тестов, исследования иммуноглобулинов, лейко-
цитарной формулы, биопсии и кожных проб. Диагностике помо-
гает оценка основного заболевания, а также тип, доза антибио-
тика и реакция на антибактериальную терапию (рис. 146).
’‘При оценке больного с пневмонией, плохо поддающейся ле-
чению, клиницист должен постоянно задавать себе следующие
10 вопросов.
1. Имеется ли анатомическая причина пневмонии (рак, об-
струкция бронха, бронхоэктазы, секвестрация)?
2. Имеются ли нарушения иммунитета или фагоцитоза (при-
обретенный иммунодефицитный синдром, обычная гипогамма-
глобулинемия, синдром Job)?
3. Не вызвана ли пневмония микроорганизмами, нечувстви-
тельными к применяемым антибиотикам? Устойчивостью ко
многим широко используемым антибиотикам могут обладать
вирусы, риккетсии, микоплазмы, туберкулезные микобактерии,
грибы и паразиты.
353
Инмуиыьй статус больнег©
Не нарушен
Каковы клиничевмие
характеристики пневмонии?
Атипичная
Аспирационная
Бак? ер иая ьн ая
•'Зактериологическое
иссяедование мокроты
ил*евраль№ой жидкости
и крови
Диагноз
коставлеи
С ер ол огич е с ки е
исследования s
мазки мокроть! и
посев на ле'
гионеллу, грибы
Исследование мазка
мокроты и посев
Диагноз
не поставлен
Назначают
специфи-
ческий ДБ
ДБ, действую-
щие на пчнев —
яикакк'йг
Основное
забопева —
ние не
выявлено
Выявлено*
основное
заболева-
ние или
госпи—
тальная
инфекция
Нет
Был ли больней
госпитализирован?
АБ, действующие
на легиоиеляу,
микоплазму
АБ, Действующие АБ, действую —
на анаэробы жие на грамо-
•црицательные
бактерии
действующие на
АБ,
грамотридательные
бактерии и ста-
филококки
под Воздействием АБ?
Да
ФББ с
Проходит ли заболевание
Нроделж*»же АБ
ТББ и использованием занятней
Щеточки и (или) АБИБ
Диагноз
Диагнез не
4. Правильно ли подобраны антибиотики, их доза и режим
введения? Использование несоответствующего антибиотика, не-
адекватная дозировка или выбор некачественнного препарата
могут привести к задержке в разрешении банальной пневмонии.
5. Имеется ли устойчивость к применяемому антибиотику?
354
Нарушен
Косев 11 на в о к м®кроты
Диагноз не Диагноз
поста влей поставлен
Есть ли реакция на лечение?
Хрвиичсская
Посев мокроты
на ацидофильные
и rj». бактерии,
грибы; сероло—
j-ичес кие несло —
.лованпя. кожные
Пробы j
т
Л1>> ЛС'ПСТНуюпии»
Р едадивпрующая
Диагностические
исследования,
направленные на
выявление наи-
более вероятной
причины
(табл. 137)
Каков характер
на микобактерии
Постепенный
ФБЬ:
Продвижение
А Б
прогрессирования
заболевания'’
Быстрый Молн[ [ енос ныи, угроза
кровотечения с ли m к ом
высокая, чтобы вьаюп —
нить биопсию
Эмик pi-i4.ee кое
лечение АБ
фибр©бронхоскопия
ТББ: трансбронхиальная биопсия
АБИ5: аспирационная биопсия с иемсиьыс
иглы и бактериологическее
ис следование
Т Б: т у б ер к ул ев
дБ: антибактериальная терапия <••
Рис. 146. Схема диагностического подхода у больных с пневмонией затяжно-
го течения.
Примерами могут служить метициллиноустойчивые стафилокок-
ки, аминогликозидоустойчивые грамотрицательные микроорга-
низмы в некоторых лечебных учреждениях и устойчивый к ле-
карственным препаратам туберкулез у выходцев из Юге-Вос-
точной Азии.
355
6. Отмечается ли медленная реакция со стороны патологи*
ческого процесса на антибактериальную терапию? Медленная
реакция на антибиотики наблюдается при абсцедирующей пнев-
монии, микоплазменной пневмонии и актиномикозе.
7. Имеется ли суперинфекция? Бактериальная пневмония
часто осложняет вирусные заболевания и редко наблюдается
вместе с микоплазменной, хламидиальной и риккетсиозной ин-
фекцией. После применения больших доз пенициллина по пово-
ду пневмококковой пневмонии может развиваться грамотрица-
тельная инфекция.
8. Имеется ли первичный очаг инфекции? Нет ли у больного
инфицированного венного катетера, абсцесса в брюшной поло-
сти, инфекции тазовых органов, пищеводно-бронхиальной фи-
стулы или нарушений глотания?
9. Не вызвана ли инфекция необычными микроорганизмами?
Многие из редких причин пневмонии связаны с профессией
(Ку-лихорадка, сибирская язва, пситтакоз), занятиями на све-
жем воздухе (туляремия споротрихоз) или путешествиями в
отдаленные районы (мелиоидоз, парагонимиаз).
10. Может ли заболевание быть вызвано немикробными при-
чинами (см. табл. 135)?
Ответы на эти 10 вопросов и использование описанного ди-
агностического подхода позволяют врачу в большинстве случаев
определить причину пневмонии, плохо поддающейся лечению.
Список литературы
1. Ум V. L., Kroboth F. J., Shonnard J., Brown A., McDearman S., Magnus-
sen M. Legionnaires: disease: new clinical perspective from a prospective
pneumonia study. — Am. J. Med., 1982, 73, 357—361.
2. Mildvan D., Mathur U-, Enlow R. W. et al. Opportunistic infections and
immune deficiency in homosexual men. — Ann. Intern. Med., 1982, 96, 700,
3. LaForce F. M. Hospital-acquired gram-negative rod pneumonias: an over-
view.— Am. J. Med., 1981, 70, 664—669.
4. Tsao M., Schaufnagel D>, Wang N. Pathogenesis of pulmonary infarction.—
Am. J. Med., 1982, 72, 588—606.
5. Barrett-Connor E. Parasitic pulmonary disease. — Am. Rev. Resp. Dis^
1982, 126, 558—563.
6. Haupt H. M., Moore G. W., Bauer T. W., Hutchins G. M. The lung in sickle
cell disease. — Chest., 1982, 81, 332—337.
7. Fulmer J. D., Kaltreider H. B. The pulmonary vasculitides. — Chest., 1982,
82, 615—624.
8. Johnston R. F., Wildrtck R. H. The impact of chemotherapy on the care of
patients with tuberculosis. — Am. Rev. Resp. Dis., 1974, 109, 636—664.
9. Donohue J. F. Lower respiratory tract involvement in Rocky Mountain
spotted fever. — Arch. Intern. Med., 1980, 140, 223—227.
10. Wood R. E„ Boat R. F., Doershuk R. F. Cystic fibrosis. — Am. Rev. Resp,
Dis., 1976, 113, 833—878.
11. Osmer J. C., Cole B. R. The stethoscope and roentgenogram in acute
pneumonia. — South. Med. J., 1966, 59, 75—77.
12. Martin D. B., Weiner L. B., Nieburg P. Blair D. C, Atypical measles in
adolescents and young adults. — Ann. Intern. Med., 1979, 90, 877—881,
356
13. Murray H. W., Masur H., Senterfit L. B., Roberts R. B. The protean manb
festations of Mycoplasma, pneumoniae infection in adults. — Am. J. Med.,
1975, 58, 229—242.
14. Herbert P. A., Bayer A, S. Invasive pulmonary aspergillosis. — Chest.,
1981, 80, 220—225.
15. Ramsey P. G., Fife К. H., Hackman R. C., Meyers J. D., Corey L. Herpes
simplex virus pneumonia. — Ann. Intern. Med., 1982, 97, 813—820.
16. Christensen G. D., Bisno Al., Parisi J. T., McLaughlin B., Hester M. G.,
Luther R. W. Nosocomial septicemia due to multiply antibiotic resistant
Staphylococcus epidermidis. — Ann. Intern. Med., 1982, 96, 1—10.
17. Rein M. F„ Gwaltney J. M.t O'Brien W. M., Jennings Rh„ Mandell GL
Accuracy of Gram’s stain in identifying pneumococci in sputum. —
J. A. M. A., 1978, 239, 2671—2673.
18. Guckian J. C., Christensen W. D. Quantitative culture and Gram stain of
sputum in pneumonia. — Am. Rev. Dis,, 1978, 118, 997—1006.
19. Wallace J, M., Deutsch A. L., Harrell J. H., Moser К. M. Bronchoscopy
and transbronchial biopsy in evaluation of patients with suspected active
tuberculosis. — Am. J. Med., 1981, 70, 1189—1194.
20. Cordes L. G., Fraser D. W. Legionellosis. — Med. Clin. North. Am., 1980,
64, 395—416.
ПОЛИУРИЯ
Близкое понятие: избыточное мочеотделение
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
Полиурия представляет собой драматичную и нередко запутан-
ную проблему, которая возникает при целом ряде клинических
ситуаций.
Она может быть нормальной гомеостатической реакцией,
а может отражать и глубокие метаболические нарушения. По-
лиурия, возникающая в результате перорального приема или
внутривенных инфузий большого количества жидкости и элек-
тролитов, является доброкачественной, временной и не должна
вызывать больших диагностических трудностей. С другой сторо-
ны, устойчивая полиурия в результате первичной полидипсии,
несахарного диабета (НД), приобретенных заболеваний почек
или осмотического диуреза, может быть с диагностической точ-
ки зрения сомнительной и угрожать жизни больного. Точная
дифференциальная диагностика полиурии требует детального
понимания физиологических механизмов экскреции воды. При-
чиной того, что мы придаем особое значение основам физиологии
экскреции воды, является важность этой основополагающей ин-
формации, необходимой для распознавания и лечения многочис-
ленных нарушений, приводящих к полиурии.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Полиурия, или выделение избыточного количества мочи, обычно
очевидна и для больного, и для врача. Поскольку общепринято-
го определения полиурии не существует, мы произвольно опре-
деляем объем мочи, превышающий 3,5 л/сут (или 150 мл/ч),
как избыточный.
Обычно у нормальных взрослых диурез составляет от 1 до
2 л/сут, причем его величина зависит от количества потребляе-
мой перорально жидкости. Установлено, что желание опорож-
ниться ощущают при скоплении в мочевом пузыре 100—200 мл
мочи (емкость мочевого пузыря составляет от 300 до 450 мл)
и мочеиспускание у взрослых происходит 4—7 раз в сутки. Если
диурез возрастает до 3,5 л/сут, частота мочеиспускания увели-
чивается до 10 и более раз. Увеличение частоты мочеиспуска-
ния и никтурия без увеличения диуреза не относятся к полиурии
и в настоящей главе не обсуждаются.
358
Осмолярность мочи, мосм/кг
Рис. 147. Уровень мочеотделения при различных значениях концентрации мо-
чи и уровня экскреции солей.
Осмолярность (осм) определена как частное от деления молярности соли на количество
частиц или ионов, образующихся при ее диссоциации в растворе. Например, осмоляр-
ность одномиллимолярного раствора хлорида натрия составляет 3 мосм/кг. Объем мочи,
превышающий 3,5 л/сут, обозначенный горизонтальной линией, рассматривается как
полиурия.
ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ УРОВНЯ МОЧЕОТДЕЛЕНИЯ
У здорового взрослого со средней массой тела 70 кг образова-
ние мочи начинается с выработки 150 л/сут гломерулярного
фильтрата. Около 80% отфильтрованных солей и воды реабсор-
бируется проксимальными отделами нефрона. Основной детер-
минантой конечного объема мочи является фракция воды,
реабсорбируемой из оставшихся 20% фильтрата, когда он прохо-
дит через дистальные отделы нефрона. Этот процесс регулиру-
ется почечным концентрационным механизмом и антидиурети-
ческим гормоном (АДГ), вырабатываемым гипофизом. В при-
сутствии АДГ в дистальных отделах нефрона реабсорбируется
больше воды, в результате образуется меньшее количество кон-
центрированной мочи. Соответственно в отсутствие АДГ реаб-
сорбируется меньше воды, что приводит к выработке больших
объемов разведенной мочи.
Физиологические границы концентрации мочи составляют от
50 до 1400 мосм/кг (специфическая плотноеть — от 1000 до
1040). В этих пределах допускают более чем 25-кратные коле-
бания объема мочи при постоянном уровне экскреции солей
{рис. 147). Почечная регуляция уровня экскреции солей и воды
359
направлена на поддержание постоянства состава жидкостей
организма и их объема [1]. У здоровых лиц состав и объем мочи
отражают потребление с пищей и внепочечные потери солей и
воды.
Электролитный баланс
Вещества, которые подвергаются экскреции в почках, представ-
лены натрием, калием, хлором и конечными продуктами распа-
да белков (азотистые продукты — мочевина, креатинин, моче-
вая кислота и аммиак, а также неорганические кислоты — фос-
форная и серная). Например, диета, содержащая 6 г хлорида
натрия и 60 г белка, приводит к образованию приблизительно
600 мосм/сут солей, которые необходимо вывести через почки.
При данных физиологических пределах концентрации мочи эти
вещества могут быть выведены в объеме мочи, варьирующем
от 12 л/сут до 400 мл/сут (см. рис. 147). Несмотря на разно-
образие пищевого рациона, солевая нагрузка, требующая почеч-
ной экскреции, обычно колеблется от 400 до 1200 мосм/сут.
Таким образом, совершенно очевидно, что реабсорбция воды в
дистальных отделах нефрона, которая определяется уровнем
секреции АДГ и почечным концентрационным механизмом,
представляет собой более важную с клинической точки зрения
детерминанту объема мочи, чем количество солей, которые не-
обходимо экскретировать почкам.
Водный баланс
Регуляция общего баланса воды осуществляется в целях под-
держания нормальных значений осмолярности плазмы крови,
составляющих 280—295 мосм/кг. В этих пределах баланс воды
устанавливается в основном за счет изменения уровня почечной
экскреции воды под влиянием АДГ и почечного концентрацион-
ного механизма [2]. Зависимости между осмолярностью плазмы
крови, концентрацией АДГ и осмолярностью мочи изображены
на рис. 148. Основным стимулом, приводящим к изменению
уровня секреции АДГ гипофизом, является изменение осмоляр-
ности жидкостей организма. При исходной осмолярности, со-
ставляющей 287 мосм/кг (сплошная стрелка на рис. 148, а),
прием 0,5 л воды, количества, достаточного для снижения ос-
молярности плазмы крови лишь на 1% (3 мосм/кг), восприни-
мается осморецепторами переднего гипоталамуса, приводит к
уменьшению секреции АДГ заднёй долей гипофиза и падению
плазменной концентрации АДГ с 2 до 1 пг/мл. Концентрация
мочи снижается приблизительно с 500 до 250 мосм/кг (рис.
148,6). Если предположить, что солевая нагрузка остается на
360
рис. 148. Схематичное пред-
ставление влияния небольших
изменений осмолярности плаз-
мы крови на плазменную кон-
центрацию вазопрессина (АДГ)
и осмолярность мочи у здоро-
вых взрослых.
Объяснение в тексте.
постоянном уровне, со-
ставляющем 600 мосм/сут,
объем мочи должен уд-
воиться с 1,2 до 2,4 л/сут
(см. рис. 147).
И наоборот, если те-
ряется объем воды, до-
статочный для повыше-
ния осмолярности крови
на 1 %, плазменная кон-
центрация АДГ возрас-
тает на 1 пг/мл, концент-
рация мочи возрастает
приблизительно с 500 до
700 мосм/кг и объем мочи
уменьшается с 1,2 л/сут
до 850 мл/сут. Если осмо-
лярность плазмы превы-
шает нормальный предел,
возникает чувство жаж-
ды, что приводит к уве-
личению потребления во-
ды. Выпитая вода задер-
живается в результате
повышения уровня АДГ
и разбавляет жидкости
6
Осмолярность плазмы крови, мосм/кг
а
Вазопрессин плазмы крови, пкг/мл
б
организма, приводя в конечном счете к восстановлению нор-
мальной осмолярности плазмы крови.
В рамках нормальных значений осмолярности плазмы крови
объем потребления воды определяется социальными и культур-
ными традициями, а не чувством жажды [3]. Изменение осмо-
лярности плазмы крови в результате употребления воды в свою
очередь приводит к изменению уровня секреции АДГ, концент-
рации и объема мочи. Таким образом, очевидно, что в нормаль-
ных условиях основной детерминантой объема мочи является
количество потребляемой воды.
361
Почечный концентрационный механизм
Широкие физиологические пределы уровня экскреции воды свя-
заны с широкими колебаниями концентрации мочи, составляю-
щими от 50 до 1400 мосм/кг. Для адекватной оценки клиниче-
ской ситуации в случаях полиурии обязательным является ясное
понимание почечного концентрационного механизма. Образова-
ние мочи начинается с выработки в клубочках изотонического
ультрафильтрата плазмы крови. По мере прохождения жидко-
сти через последующие сегменты нефрона ее состав и осмоляр-
ность изменяются за счет избирательной реабсорбции солей и
воды. В широком мозговом восходящем колене петли Генле
происходит реабсорбция натрия и хлора, не сопровождающаяся
реабсорбцией воды, результатом чего является гипотоничность
канальцевой жидкости, поступающей в корковые дистальные
собирательные канальцы, и гипертоничность интерстициальной
жидкости мозгового вещества почек. Эта критическая избира-
тельная реабсорбция солей без воды, приводящая к образова-
нию гипертоничности мозгового вещества почек, известна как
«изолированный эффект». Этот эффект усиливается параллель-
ной противоточной функцией восходящей и нисходящей частей
петли Генле, называемой противоточным множителем.
Весьма схематичное представление о функционировании про-
тивоточного механизма показано на рис. 149. Примером проти-
воточного множителя является петля на рис. 149, а, иллюстри-
рующая механизм, посредством которого за счет процессов,
происходящих в петле Генле, достигается высокая концентрация
солей в мозговой части петли. В этой модели транспорт солей
из восходящего колена не сопровождается выходом воды. По-
скольку мембрана нисходящего колена проницаема и для солей,
и для воды, концентрация солей в нем начинает прогрессивно
повышаться сразу после того, как канальцевая жидкость до-
стигает крутого поворота. На самом деле транспорт солей из
восходящего колена направлен в большей степени не прямо в
нисходящее колено, а в мозговой интерстиций, окружающий
петлю Генле. Более того, тоничность канальцевой жидкости
возрастает, вероятнее всего, в результате реабсорбции воды из
этого сегмента в гипертоничное мозговое вещество [1]. Суммар-
ный эффект этого механизма заключается в достижении кон-
центрационного градиента, направленного вдоль мозгового ин-
терстиция — от изотоничности в корково-мозговом соединении
до максимальной концентрации в сосочке. В вершине сосочка
осмолярность составляет 1200—1400 мосм/кг. На рис. 149,6
собирательная трубочка («проточный элемент»), содержащая
гипотоничную жидкость, изображена лежащей непосредственно
за петлей. АДГ повышает проницаемость собирательной тру-
бочки для воды. В присутствии АДГ вода реабсорбируется за
362
Рис. 149. Схема почечного концентрационного механизма.
а — насосный механизм в непроницаемой для воды мембране приводит к транспорту со-
ли нз восходящего колена петли Генле в нисходящее (изолированный эффект), б —
«проточный элемент», представляющий собой собирательный каиалец мозгового веще-
ства, сопоставленный с конкурентной системой, изображенной на рис. а. Жидкость,
стекающая по собирательному каиальцу, постепенно концентрируется по мере перехода
воды под воздействием осмоса в противоточную петлю.
счет осмоса из канальцевой жидкости по мере прохождения ее
через гипертоничное мозговое вещество. В отсутствие АДГ
собирательный тракт относительно непроницаем для воды, ко-
торая остается в канальце и экскретируется с мочой.
Упрощенная иллюстрация транспорта солей и воды в неф-
роне показана на рис. 150; фильтрат, образующийся в клубочке,
изотоничен по отношению к плазме крови (его осмолярность
близка к 300 мосм/кг). Из приблизительно 150 л, образующихся
каждый день, около 120 л адсорбируется в изотонических ус-
ловиях проксимальными канальцами. Следовательно, нисходя-
щего колена петли Генле достигает около 30 л изотонической
жидкости. Адсорбция воды происходит, когда она спускается в
область гипертоничного мозгового вещества; осмолярность ка-
нальцевой жидкости максимальна в области крутого поворота.
После этого соли абсорбируются за счет первичного активного
транспорта ионов хлорида и пассивной реабсорбции ионов нат-
рия. В результате реабсорбции солей канальцевая жидкость,
повторно входящая в корковую часть нефрона, гипотонична.
Как показано на рис. 150, а, в присутствии АДГ наступает рав-
новесие между осмолярностью канальцевой жидкости и почеч-
ного интерстиция, результатом чего является образование мак-
363
a — максимальный антидиурез; изменение осмолярности канальцевой жидкости и ин*
терстиция в присутствии АДГ; б — максимальный водный диурез; та же система в от-
сутствие АДГ.
симально концентрированной мочи. В отсутствие АДГ (рис.
150,6) дистальная часть нефрона относительно непроницаема
для воды. Вследствие последующей реабсорбции натрия осмо-
лярность мочи прогрессивно понижается, достигая в собира-
тельной трубочке минимальных значений, составляющих 50—
60 мосм/кг.
В заключение для концентрирования мочи необходимо уста-
новление и поддержание гипертоничности в мозговом слое,
а также наличие АДГ. Полиурия возникает в ситуациях, когда
снижена секреция АДГ или чувствительность к нему канальце-
вой мембраны или нарушен транспорт солей в нефроне, что
приводит к понижению гипертоничности мозгового интерсти-
ция [4].
Взаимосвязь между концентрацией мочи,
солевой нагрузкой и объемом мочи
На рис. 147 изображены значения объема мочи при различных
уровнях оссмолярности мочи и солевой нагрузки. Если солевая
нагрузка нормальна (около 600 мосм/сут), до тех пор пока ос-
молярность мочи не становится ниже 200 мосм/кг, объем мочи
не превышает 3,5 л. В таких случаях с мочой в основном теря-
ется вода без значительного количества солей («водный диу-
рез»). Если нарушен процесс концентрации мочи и максималь-
ная ее омолярность составляет 300 мосм/кг, полиурия возникает
364
только в тех случаях, когда дневная солевая нагрузка превы-
шает обычные 600 моем. В этих случаях с мочой теряются и
соли, и вода («солевой диурез»). Диурез, превышающий 5 л/сут,
наблюдается только при очень низкой концентрации мочи (50—
100 мосм/сут) или чрезвычайно высокой солевой нагрузке (бо-
лее 1500 мосм/сут).
ПРИЧИНЫ ПОЛИУРИИ
Водный диурез
Для полиурии, обусловленной водным диурезом, характерна ос-
молярность мочи ниже 200 мосм/кг без значительной потери
солей. Может наблюдаться выделение значительного объема
мочи, и в некоторых случаях высокий уровень мочеотделения
может привести к развитию гидронефроза и увеличению моче-
вого пузыря.
Привычное избыточное употребление воды (первичная поли-
дипсия). Увеличение общего содержания воды в организме
вследствие избыточного ее употребления приводит к снижению
концентрации солей в результате разведения и временному сни-
жению осмолярности плазмы крови. Подавление секреции АДГ
сопровождается уменьшением его концентрации в плазме крови
и уменьшением реабсорбции воды в дистальных отделах неф-
рона. В результате до тех пор, пока осмолярность плазмы кро-
ви не возрастает до нормальных значений, выделяются большие
объемы разведенной мочи. Установлено, что неощутимые потери
воды у взрослых составляют 500 мл/сут, и для возникновения
полиурии, согласно приведенному здесь определению, количест-
во потребляемой воды должно превышать 4 л/сут. Гипоосмо-
лярность плазмы крови не возникает до тех пор, пока количест-
во потребляемой воды не станет превышать нормальные резер-
вы ее экскреции, что составляет приблизительно 12 л/сут.
Однако больные с психическими нарушениями могут в течение
короткого времени выпивать огромные количества воды и, та-
ким образом, перекрывать нормальные резервы экскреции воды,
В таких случаях осмолярность плазмы крови колеблется от 240
до 290 мосм/кг [5]. Выраженная гипоосмолярность может при-
водить к появлению спастических болей в животе, тошноты,
рвоты, поноса и метаболической энцефалопатии, характеризую-
щейся головной болью, нарушением сознания, раздражитель-
ностью и эпилептиформными приступами [5, б]. Этот синдром
бывает трудно диагностировать, поскольку больные, находя-
щиеся в тяжелом состоянии, могут отрицать факт употребления
воды. Кроме того, если больной находится в коматозном состоя-
нии и в результате этого поступление воды прекращается, бла-
годаря экскреции воды почками к моменту осмотра осмоляр-
365
ность плазмы может восстановиться до нормальных значений.
Нейрогенный несахарный диабет (ИД). Полные и частичные
нарушения. Полиурия может возникать в результате абсолют-
ного или относительного дефицита АДГ при заболеваниях цент-
ральной нервной системы [7]. Как указывалось ранее, если при
нормальной солевой нагрузке диурез превышает 3,5 л/сут, ос-
молярность мочи должна быть ниже 200 мосм/кг, и это озна-
чает, что концентрация АДГ в плазме крови ниже 1 пг/мл (см.
рис. 147 и 148). Для возникновения столь значительного сни-
жения уровня АДГ необходима потеря более чем 90% проду-
цирующих его клеток в гипоталамусе [8]. Повреждения меньшей
степени приводят к частичным нарушениям концентрационной
способности почек и менее выраженному увеличению объема
мочи.
Водный диурез от избыточного потребления воды приводит
к повышению концентрации жидкостей организма. Возникаю-
щая в результате этого гипертоничность стимулирует чувство
жажды, а употребление возрастающих количеств воды сопро-
вождается восполнением ее потерь. Следовательно, у больного
с нейрогенным несахарным диабетом, имеющего доступ к воде,
при сохранном механизме возникновения жажды будут отме-
чаться полиурия, полидипсия и нормальные значения осмоляр-
ности плазмы крови. Однако если вода в организм не поступа-
ет, прогрессирующее истощение ее запасов приводит к тяжелой
гипертоничности жидкостных пространств и метаболической
энцефалопатии [6, 9]. Уменьшение внутрисосудистого объема
выражено незначительно, поскольку за счет этого пространства
теряется менее 10% воды.
Основные нарушения, приводящие к нейрогенному НД, пе-
речислены в табл. 138. Большинство из них можно определить
по сопутствующим неврологическим или эндокринологическим
нарушениям, в числе которых головная боль и нарушения полей
Таблица 138. Причины нейрогенного несахарного диабета
Травма головы, включая нейрохирургическую
Идиопатический нейрогенный НД
Опухоли мозга
Аденома гипофиза
К р а н и о ф а р ингиом а
Метастазы
Инфильтративные поражения
Саркоидоз
Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена
Лекарственные препараты и этиловый спирт
Послеродовой некроз гипофиза
Энцефалит
Н асл ед ственност ь
366
зрения или гипопитуитаризм. По-видимому, наиболее распрост-
раненными причинами НД являются травма головы или нейро-
хирургические вмешательства в области гипофиза или гипота-
ламуса [10]. После гипофизэктомии НД возникает у 28—84%
больных. Нарушения секреции АДГ возникают в результате
ретроградной дегенерации нейронов супраоптического и мара-
вентрикулярного ядер гипоталамуса после пересечения ножки
гипофиза [11]. Повреждения возникают реже и вероятность их
временного характера выше после низкого пересечения ножки,
в то время как после высокого пересечения вероятность стойких
нарушений больше [11]. Идиопатический НД по-прежнему одно
из наиболее распространенных нарушений, чаще всего обнару-
живается у взрослых в молодом возрасте, однако может воз-
никать и у больных других возрастных категорий. В нескольких
случаях при патологоанатомическом исследовании головного
мозга при идиопатическом НД была обнаружена избирательная,
но в конечном счете полная деструкция нейронов гипоталамуса,
вырабатывающих АДГ [12], Семейный НД встречается лишь в
2% случаев.
Прием этилового спирта сопровождается обратимым подав-
лением секреции АДГ и кратковременной полиурией [13]. Вод-
ный диурез возникает через 30—60 мин после приема 25 г ал-
коголя, содержание спирта в крови при этом составляет от 50
до 80 мг%. Объем мочи зависит от количества спирта, приня-
того в однократной дозе. Непрерывное употребление не приво-
дит к устойчивому мочеотделению, несмотря на существование
постоянной концентрации спирта в крови [14].
Нефрогенный несахарный диабет. В противоположность боль-
ным с нейрогенным НД при нефрогенном НД плазменная кон-
центрация АДГ соответствует осмолярности плазмы крови.
Причина полиурии в этом случае связана или с непроницаемо-
стью почечных собирательных трубочек для воды, существую-
щей, несмотря на присутствие АДГ, или с недостаточностью
функции почечного концентрационного механизма, направлен-
ного на поддержание адекватной гипертоничности мозгового
интерстиция. Повреждение функции почек при этой патологии
варьирует от избирательного нарушения реакции на АДГ до
глобальных расстройств функции нефрона. За исключением слу-
чаев врожденного нефрогенного НД, повреждение концентра-
ционной функции почек является неполным, поэтому осмоляр-
ность мочи превышает осмолярность плазмы крови. Следова-
тельно, при нормальной солевой нагрузке у этих больных диурез
обычно не превышает 3,5 л/сут и выраженная полидипсия не
наблюдается, что отличает их от больных с полным невроген-
ным НД.
Врожденный нефрогенный НД. Этой редкой на-
следственной патологией страдают преимущественно мужчины.
367
Выраженная полиурия и полидипсия отмечаются сразу после
рождения, и в периоде новорожденное™ нередко отмечаются
эпизоды гипертонической дегидратации [15]. В связи с этим за-
болеванием нередко наблюдается задержка умственного и фи*
зического развития [15].
Метаболические расстройства. Гипокалиемия и
гиперкальциемия сопровождаются небольшими нарушениями
концентрационной функции почек [4, 16], которые проходят
после коррекции электролитных нарушений. В обоих случаях
отмечаются небольшие изменения в канальцах и интерстиции,
которые могут играть важную роль в патогенезе концентраци-
онных нарушений.
Паренхиматозные заболевания почек. Сущест-
вует целый ряд заболеваний почек, при которых еще до сниже-
ния клубочковой фильтрации (КФ) отмечаются выраженные
повреждения канальцев и почечного интерстиция (табл. 139),
Т а блиц а 139. Паренхиматозные заболевания почек,
приводящие к нефрогенному несахарному диабету
Заболевания, вызывающие вы-
раженные тубулоинтерстици-
альные повреждения
Заболевания, приводящие к
прогрессирующей почечной
недостаточности
Острый пиелонефрит
Обструктивная нефропатия
Серповидно-клеточная нефропатия
Синдром Шегрена
Миеломная почка и нефропатия при болезни
легких цепей
Амилоидоз
Нефропатия, обусловленная отравлением
свинцом
Хронический гломерулонефрит
Хронический интерстициальный нефрит
Нефр-осклероз
Диабетический гломерулосклероз
Диурез в этих случаях обычно не превышает 3,5 л/сут, и поли-
урия наблюдается только при увеличении потребления воды.
Нарушения механизма концентрации мочи носят многофактор-
ный характер, и к ним относятся снижение транспорта солей в
петле Генле, структурные изменения канальцев и сосудов моз-
гового вещества, в которых реализуется противоточный меха-
низм, нарушение проницаемости собирательных трубочек для
воды, а также снижеие чувствительности к АДГ [4]. При гло-
мерулярных и интерстициальных заболеваниях почек, приводя-
щих к прогрессирующей почечной недостаточности, дополни-
тельным фактором, снижающим способность концентрировать
мочу, является уменьшение доставки солей в петлю Генле в
результате снижения уровня КФ. Несмотря на то что паренхи-
матозные заболевания почек обычно не приводят к выделению
368
более 3,5 л мочи в сутки, они представляют собой наиболее
распространенную причину нефрогенного НД.
Лекарственные препараты. Литий и демеклоциклин
(Demeclocycline) нарушают чувствительность собирательных
канальцев к АДГ [4, 17]. Нарушение способности концентриро-
вать мочу отмечается у 10% больных, которые получают пре*
параты лития. У некоторых больных после длительного приме-
нения таких препаратов были обнаружены необратимые изме-
нения в виде интерстициального фиброза и почечной недоста-
точности [18]. Снижение концентрационной способности почек
в результате применения производного тетрациклина, демекло-
циклина, зависит от дозы препарата и носит обратимый харак-
тер; этот побочный эффект препарата с успехом был использо-
ван для длительного лечения синдрома недостаточной секреции
АДГ [4, 17].
Амфотерицин В и анестетик метоксифлуран (Methoxyflura-
пе) вызывают снижение концентрационной способности почерк
у большинства больных. Применение высоких доз этих препа-
ратов может приводить к нарушениям различных канальцевых
функций и острой почечной недостаточности [4, 17].
Солевой диурез
Полиурия в результате солевого диуреза характеризуется зна-
чениями осмолярности мочи, приближающимися к 300 мосм/кг^
и значительными потерями солей и воды.
Употребление солей. В противоположность полиурии, обус-
ловленной водной нагрузкой, для больных с солевым диурезом
типичны значения осмолярности плазмы крови, находящиеся на
верхней границе нормы или явно превышающие ее [19]. Допол-
нительное употребление солей увеличивает осмолярность плаз-
мы крови, что возбуждает чувство жажды и приводит к упо-
треблению воды. Возникающее в результате этого увеличение
объема внеклеточной жидкости приводит к увеличению почеч-
ного кровотока и уровня клубочковой фильтрации и уменьшает
реабсорбцию в проксимальных канальцах. В итоге повышается
доставка солей в дистальные отделы нефрона. Как показано на
рис. 147, если осмолярность мочи составляет 300 мосм/кг, ди-
урез будет превышать 3,5 л/сут только в том случае, когда
соленая нагрузка превышает 1200 мосм/сут.
Распространенной причиной полиурии у стационарных боль-
ных является применение больших доз физиологического раст-
вора и растворов белков (полное парентеральное питание). По-
ступающие в результате солевой .нагрузки хлорид натрия, би-
карбонат натрия и азотистые продукты выводятся с конечной
мочой. У больных при тщательном клиническом и лабораторном
обследовании обнаруживаются соответственно увеличение объ-
369
ема внеклеточной жидкости, метаболический алкал*оз (или ще-
лочная моча) или азотемия. Моча обычно концентрирована не
больше, чем плазма крови, поскольку стимулы для задержки
воды и солей отсутствуют. Очевидно, что полиурия в этих слу-
чаях представляет собой просто нормальную гомеостатическую
реакцию, направленную на сохранение общего солевого балан-
са, и что выделение больших объемов мочи будет продолжаться
до тех пор, пока не прекратится введение солевых растворов.
Диагностические трудности возникают в тех случаях, если по-
лиурию расценивают как отражение первичной почечной несо-
стоятельности в осуществлении задержки натрия и если внут-
ривенные инфузии продолжают во избежание уменьшения объ-
ема внеклеточной жидкости. Ниже будет обсуждаться вопрос о
том, что почечные потери натрия, достаточные для возникнове-
ния полиурии (в соответствии с приведенным здесь определе-
нием), наблюдаются редко.
Осмотический диурез. Причинами длительного осмотического
диуреза, имеющими важное клиническое значение, являются
диабетическая гипергликемия (кетоацидоз или некетоцидотиче-
ская гиперосмолярная коМа), а также длительная инфузия
маннитола. Центральное место в патофизиологии этого состоя-
ния занимают характерные свойства осмотических веществ.
Маннитол представляет собой инертный сахар, не проходящий
через клеточные мембраны. При замедлении транспорта и ме-
таболизма глюкозы в отсутствие инсулина он обладает такими
же свойствами. Эти низкомолекулярные вещества свободно
фильтруются клубочками и поступают из плазмы непосредст-
венно в канальцевую жидкость. Маннитол вообще не реабсор-
бируется почечными канальцами, а канальцевая реабсорбция
глюкозы при повышенном содержании ее в крови перекрывает-
ся за счет большой фильтрационной нагрузки. Вещества, обла-
дающие плохой проницаемостью (как маннитол, так и глюко-
за), повышают осмолярность канальцевой жидкости и снижа-
ют реабсорбцию в проксимальных канальцах натрия и воды,
тем самым увеличивая поступление солей и воды в дистальные
отделы нефрона и вторичную мочу. Кроме того, наличие этих
веществ и высокая скорость течения канальцевой жидкости
лимитируют реабсорбцию воды и солей в дистальных отделах
нефрона, понижая гипертоничность мозгового интерстиция и
препятствуя как концентрированию, так и разведению мочи [19].
В результате осмолярность мочи близка к осмолярности плаз-
мы крови, составляя обычно 310—340 мосм/кг, и с мочой теря-
ются большие количества хлорида натрия и воды (а также
глюкоза и маннитол). Это может приводить к экстремальному
уменьшению объема внеклеточной жидкости и развитию ее ги-
пертоничности. Гипертоничность внеклеточной жидкости явля-
ется результатом двух факторов: 1) наличия высоких концент-
$70
раций глюкозы или маннитола и 2) нарушения концентрацион-
ной способности почек. Оба этих фактора приводят к повыше-
нию почечных потерь воды. Несмотря на то что эффект
гипертоничности может притупляться с увеличением потребле-
ния воды, которое стимулируется чувством жажды, прогресси-
рующие потери солей из внеклеточной жидкости приводят к
выраженному уменьшению ее объема. Клиническими выраже-
ниями этой ситуации являются метаболическая энцефалопатия,
артериальная гипотензия, тахикардия, снижение тургора кожи
и преренальная азотемия.
Болезни почек. Неспособность задерживать натрий (солевое
истощение) является симптомом некоторых почечных заболева-
ний, протекающих с выраженными тубулоинтерстициальными
повреждениями, а также всех заболеваний, вызывающих про-
грессирующую почечную недостаточность. Однако потери нат-
рия редко приводят к возрастанию объема мочи — свыше
3,5 л/сут (см. рис. 147).
Тем не менее столь выраженная степень солевого диуреза
может наблюдаться при кистозном поражении мозгового ве-
щества почек, во время выздоровления при остром канальцевом
некрозе, а также в восстановительном периоде после двусторон-
ней почечной обструкции. В этих ситуациях солевой диурез
может привести к быстрому уменьшению объема внеклеточной
жидкости. Кроме того, необходимо отметить, что при указанных
изменениях нарушается чувствительность канальцев к АДГ.
Таким образом, избыточные потери воды могут сопровождать
солевой диурез и приводить к гипертоничности плазмы крови.
Кистозное поражение мозгового веществ а
почек (врожденный нефронофтиз). Эта редкая ге-
нетическая патология поражает взрослых в молодом возрасте
и приводит к прогрессирующей почечной недостаточности. В об-
ласти корково-мозгового соединения почек содержится большое
число мелких кист, и при биопсии почек обнаруживается интер-
стициальный фиброз. Ранним и выраженным симптомом этого
заболевания, нередко дающим ключ к диагностике, является
солевое истощение [20].
Выздоровление от острого некроза каналь-
цев. При восстановлении уровня клубочковой фильтрации мо-
жет возникать выраженный солевой диурез с выделением боль-
ших объемов мочи, достигающих 6—8 л/сут («диуретическая
фаза» острого канальцевого некроза). Очевидно, полиурия обу-
словлена экскрецией солей, накопившихся в организме во вре-
мя олигурической фазы, и, как правило, проходит приблизи-
тельно через неделю. Небольшие нарушения концентрационной
способности почек могут наблюдаться еще в течение многих
месяцев после острого некроза канальцев; выздоровление обыч-
но наступает в течение года [21].
371
Постобструкционный диурез. Патогенез выражен-
ного солевого диуреза, возникающего в восстановительном пе-
риоде после двусторонней почечной обструкции, остается неиз-
вестным. В нем принимают участие по меньшей мере 3 факто-
ра: 1) увеличение объема внеклеточной жидкости в результате
задержки солей в период почечной обструкции; 2) осмотический
диурез в результате экскреции накопленных мочевины и других
азотистых продуктов; 3) стойкое нарушение канальцевой функ-
ции. Отсутствие выраженного солевого истощения в восстанови-
тельном периоде после односторонней обструкции мочеточника
в эксперименте свидетельствует, что пусковым фактором пост-
обструкционного диуреза является задержка солей [22].
Использование диуретиков. Предполагаемым и желательным
эффектом диуретической терапии являются потери воды и солей.
Значительного уменьшения объема внеклеточной жидкости
обычно не бывает, поскольку при его уменьшении снижаются
почечный кровоток и уровень клубочковой фильтрации, возрас-
тает почечная канальцевая реабсорбция и ограничивается по-
ступление натрия и хлора во вторичную мочу. Однако продол-
жающиеся потери натрия и воды могут наблюдаться при ис-
пользовании осмотических диуретиков (например, маннит,
о котором уже говорилось ранее), а также сильных диуретиков,
влияющих на функцию петли Генле (фуросемид и этакриновая
кислота). Несмотря на то что применение осмотических диуре-
тиков обуславливает гиперосмолярность плазмы крови, исполь-
зование диуретиков, влияющих на функцию петли Генле, может
приводить к повышению концентрации мочи (за счет уменьше-
ния ее объема), задержке воды и гипоосмолярности плазмы
крови.
АНАМНЕЗ
Благодаря выяснению клинических условий, в которых возник-
ла полиурия, можно быстро сократить круг возможных диагно-
зов, приводящих к'этому синдрому. Прежде всего важное зна-
чение имеет определение следующих факторов: представляет ли
полиурия самостоятельную клиническую проблему или только
одну из многих существующих проблем; превышает ли диурез
5—6 л в сутки; носит ли полиурия временный или постоянный
характер.
Наиболее важным анамнестическим фактором у больных с
полиурией являются детальные сведения о клинической ситуа-
ции, в которой появилась полиурия. Полиурия, появившаяся по-
сле травмы головы или нейрохирургических процедур, так же
как и полиурия у больных с очаговыми неврологическими симп-
томами и признаками заболеваний гипофиза, вероятнее всего,
обусловлена нейрогенным НД. Полиурия у больных, получаю-
372
щих внутривенные инфузии в больших объемах, например па*
рентеральное питание или физиологический раствор, очевидно,
обусловлена солевой и водной нагрузкой. У больных с заболе-
ваниями почек полиурия представляет собой обычно нефроген-
ный НД, а у выздоравливающих после острого канальцевого
некроза и двусторонней почечной обструкции она связана с
экскрецией накопленных ранее солей. У больных сахарным
диабетом полиурия обычно обусловлена гипергликемией и глю-
козурией. У больных, получающих лечение по поводу мани-
акально-депрессивного психоза, полиурия, как правило, возни-
кает в результате использования препаратов лития. Полиурия
у новорожденных, вероятнее всего, вызвана семейным нейро-
генным или нефрогенным НД.
Диурез, превышающий 5—6 л/сут, обычно нехарактерен да-
же для состояний, протекающих с выраженными нарушениями
концентрационной функции почек. Столь выраженная полиурия
чаще всего возникает при первичной полидипсии, инфузиях фи-
зиологического раствора, полном нейрогенном НД или осмоти-
ческом диурезе. Безусловно, эти нарушения могут протекать с
полиурией, при которой выделяется от 3,5 до 5 л мочи в сутки.
Хорошо известна полиурия, возникающая после приема боль-
ших количеств воды и соли, а также избыточный диурез после
приема обильной, соленой, богатой белками пищи вместе с
большим количеством алкоголя. К кратковременной полиурии
обычно приводит использование диуретиков и рентгеноконт-
растных препаратов. Несахарный диабет после травмы головы
и нейрохирургических процедур также может носить преходя-
щий характер.
Наибольшие диагностические трудности возникают при уме-
ренной полиурии (диурез в пределах 3,5—4 л/сут), не сопро-
вождающейся выраженными симптомами сопутствующих забо-
леваний. Дифференциальная диагностика в этих случаях вклю-
чает в себя рассмотрение недавно возникшего сахарного
диабета, заболеваний гипофиза и почек, гипокалиемии, гипер-
кальциемии и первичной полидипсии.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Патологические физикальные симптомы у больных с полиурией
могут быть как первичными (обусловлены нарушениями, вызы-
вающими полиурию), так и вторичными (обусловлены наруше-
ниями водно-минерального баланса, вызванными потерей воды
и солей).
Показателями уменьшения объема внутрисосудистой жидко-
сти являются острое снижение массы тела, артериальная гипо-
тензия, снижение тургора кожи, постуральные изменения час-
тоты сердечных сокращений и артериального давления. В этих
373
случаях адекватная почечная реакция заключается в задержке
солей и воды. Следовательно, у больного с артериальной гипо-
тензией и полиурией имеются серьезные нарушения концентра-
ционной способности почек. Уменьшение содержания жидкост»
в организме наиболее выражено у больных с осмотическим ди-
урезом, в период выздоровления от острого некроза канальцев
или двусторонней почечной обструкции, а также при кистозном
поражении мозгового вещества почек. Снижение массы тела без
изменений артериального давления и частоты сердечных сокра-
щений нередко свидетельствует о бессолевых потерях воды,
возникающих при несахарном диабете, гиперкальциемии, гипо-
калиемии и большинстве паренхиматозных заболеваний почек.
Экстремальное истощение водных запасов организма у этих
пациентов не развивается до тех пор, пока не нарушается ме-
ханизм жажды или больной не лишается доступа к воде.
Острое увеличение массы тела, артериальная гипертензия
и отеки свидетельствуют об избыточном употреблении солей.
Увеличение массы тела без возникновения артериальной гипер-
тензии может быть обусловлено избыточным употреблением
как солей, так и воды.
Наличие очаговых неврологических симптомов свидетельст-
вует о нейрогенном НД, обусловленном новообразованиями, на-
пример опухолью гипофиза, или инфильтративными пораже-
ниями. Такие общие симптомы, как сонливость, психозы и воз-
буждение, диагностической ценности не имеют.
ИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ОЦЕНКА
Для лабораторного обследования больного с полиурией не-
обходим лишь небольшой набор рутинных анализов крови и
мочи. За некоторым исключением, окончательный диагноз у
больного с полиурией может быть получен при тщательном
изучении клинических данных в совокупности с адекватной
интерпретацией результатов лабораторных исследований. Иног-
да возникает необходимость в выполнении ночного дегидрата-
ционного теста в определении содержания АДГ в плазме крови.
АНАЛИЗ МОЧИ
Глюкозурия у больного с полиурией (с кетонурией или без нее)
свидетельствует о гипергликемии и осмотическом диурезе. Про-
теинурия и наличие в моче канальцевых клеток или крупных
зернистых цилиндров свидетельствуют о паренхиматозном забо-
левании почек. Однако основная ценность анализа мочи у боль-
ного с полиурией заключается в определении ее относительной
плотности и показателя осмолярности. Взаимосвязь между ос-
молярностью мочи и ее относительной плотностью показана на
374
Рис. 151. Зависимость между удельной плотностью и осмолярностью мочи.
Показаны следующие варианты анализа мочи: маленькие точки — сахар или белок не
определяются; большие точки — глюкозурия, квадраты — протеинурия, кресты — после
перорального приема 25 г мочевины. Линиями обозначены зависимости между удельной
плотностью и осмолярностью для растворов глюкозы и мочевины.
рис. 151. Осмолярность мочи 300 мосм/кг (что соответствует
приблизительно 0,3 оом/л), фактически свидетельствующая об
изотоничности мочи плазме крови, означает отсутствие концент-
рации гломерулярного фильтрата и соответствует относительной
плотности мочи 1010. Молекулярная масса глюкозы (180) вы-
ше, чем осмотически активных веществ, содержащихся в нор-
мальной моче (мочевина — 60, хлорид натрия — 58); следова-
тельно, у больных с глюкозурией на всех уровнях измерений
значениям осмолярности мочи будут соответствовать более вы-
сокие по отношению к норме значения ее относительной плот-
ности (измеряют с помощью гигрометра). На практике не всег-
да возникает необходимость в измерении осмолярности мочи.
375
В большинстве случаев при полиурии диагноз может быть по-
ставлен при соответствующей интерпретации результатов опре-
деления относительной плотности мочи, особенно если ее
определяют с помощью рефрактометра.
Относительная плотность мочи, превышающая 1012 (осмо-
лярность мочи выше 300 мосм/сут), у больных с полиурией
свидетельствует об экскреции большого количества солей, что-
бывает при полиурии, обусловленной инфузией солевых раст-
воров (физиологический раствор или жидкости для полного па-
рентерального питания), осмотическом диурезе, использовании’
диуретиков, кистозном поражении мозгового вещества почек
или выздоровлении после некроза канальцев или двусторонней
почечной обструкции. Относительная плотность мочи, меньшая
1005 (осмолярность мочи ниже 150 мосм/кг), у больного с по-
лиурией означает фактическое отсутствие секреции АДГ, кото-
рое наблюдается при полном нейрогенном НД, первичной по-
лидипсии и у грудных детей с врожденным нефрогенным НД.
Относительная плотность мочи, колеблющаяся от 1005 до 1012
(осмолярность мочи в пределах 200—300 мосм/кг), может на-
блюдаться при полиурии любой этиологии.
ИССЛЕДОВАНИЕ КРОВИ
Необходимыми исследованиями являются определение содержа-
ния в крови натрия, калия, хлора, общего СОг, азота мочевины^
креатинина, глюкозы, кальция, а также осмолярности плазмы.
При отсутствии в крови рентгеноконтрастных веществ, маннито-
ла, этилового и метилового спирта, а также этиленгликоля ос-
молярность плазмы крови можно определить по следующей
формуле:
азот мочевины глюкоза
Осмолярность плазмы — 2(Na+) +--------+---------.
2,8 18
Осмолярность измеряют в мосм/кг, концентрацию — натрия в
мэкв/л, азота мочевины и глюкозы — в мг%. Вычисленные та-
ким образом значения осмолярности обычно отличаются от
измеренных на 10—15 мосм/кг.
Гиперосмолярность плазмы крови у больного с полиурией
означает потерю воды и нарушение механизма жажды или не-
достаточное поступление в организм воды и свидетельствует,
что первичная полидипсия в данном случае не может быть при-
чиной полиурии. Наличие гиперосмолярности плазмы крови,
свидетельствующей об избытке солей, дает важную диагности-
ческую информацию. Гиперосмолярность, обусловленная гипер-
гликемией, свидетельствует о нелеченом сахарном диабете и
осмотическом диурезе, в то время как гиперосмолярность,
обусловленная гипернатриемией, означает потерю воды или
376
b
-факт применения гипертонического раствора хлорида натрия.
Азотемия (повышенная концентрация азота мочевины) свиде-
тельствует о том, что гиперосмолярность обусловлена примене-
нием питательных растворов с высоким содержанием белков
(например, энтеральное зондовое питание или полное паренте-
ральное питание), а также о наличии почечной недостаточности.
Если измеренная осмолярность плазмы крови превышает вы-
численную более чем на 15 мосм/кг, в плазме крови должно
присутствовать какое-либо вещество, например маннитол или
алкоголь, которое обусловило полиурию.
Если осмолярность плазмы у больного с полиурией нормаль-
ная, это означает, что у него сохранено адекватное чувство жаж-
ды и имеется доступ к воде. Нормальные значения осмолярно-
сти плазмы крови имеют небольшую диагностическую ценность,
если при этом измеренная осмолярность не превышает вычис-
ленную, что бывает в случаях, когда причиной полиурии явля-
ется наличие в крови какого-либо неизвестного вещества.
Гипоосмолярность плазмы крови у больного с полиурией
означает разведение жидкостей организма в результате введе-
ния или задержки воды. Обнаружение гипоосмолярности плаз-
мы крови имеет ценное диагностическое значение, поскольку
этот факт сужает список возможных причин полиурии до двух
состояний: первичной полидипсии и ятрогенной водной интокси-
кации.
Помимо вычисления осмолярности плазмы крови, определе-
ние содержания в ней электролитов позволяет определить в ка-
честве возможных причин полиурии гипокалиемию и гиперкаль-
циемию. Определение сывороточной концентрации креатинина
следует производить у всех больных с полиурией в целях оценки
функции почек.
ТОЧНАЯ ДЕГИДРАТАЦИОННАЯ ПРОБА
Основная область применения этой пробы заключается в опре-
делении интегральной реакции гипофизарной секреции АДГ и
почечного концентрационного механизма на ограничение воды.
У нормальных индивидов неощутимые потери воды во время
безводной диеты приводят к небольшому повышению осмоляр-
ности плазмы крови, сопровождающемуся увеличением секреции
АДГ и выделением концентрированной мочи. За 12—16 ч без-
водной диеты происходящие в норме неощутимые потери воды
в объеме 300—400 мл приводят к повышению осмолярности
крови на 1%, и этого стимула достаточно для значительного
увеличения секреции АДГ [2]. Естественно, что любые проис-
ходящие в это время почечные потери воды будут приводить к
более выраженному увеличению осмолярности плазмы крови и
секреции АДГ. У нормальных субъектов в течение периода без-
377
водной диеты уменьшается диурез и происходит постепенное
возрастание осмолярности мочи, которая достигает плато при
значениях, составляющих 900—1400 мосм/кг, что является по-
казателем максимальной способности к концентрированию мочи
[23]. Потеря массы тела составляет обычно менее 1 кг, и в этот
период осмолярность плазмы крови остается в пределах нор-
мальных значений. На основании зависимости, представленной
на рис. 148, можно предсказать, что содержание АДГ в плазме
крови будет составлять 3—5 пг/мл. Действительно, введение
экзогенного АДГ — 5 ЕД водорастворимого вазопрессина (пи-
трессин)—в этой ситуации у здоровых лиц не приведет к даль-
нейшему возрастанию концентрации мочи. У стационарных
больных максимальная осмолярность мочи ниже и достигает
лишь 400—1200 мосм/кг, однако, как и у здоровых лиц, макси-
мальная концентрация мочи в ответ на введение 5 ЕД водорас-
творимого вазопрессина у них не увеличивается.
На практике дегидратационную пробу можно производить в
амбулаторной клинике или отделении, если объем выделяемой
мочи менее 4—5 л/сут. Безводную диету начинают в 20 ч пер-
вого дня; начиная с 8 ч следующего дня (12 ч спустя) собирают
почасовые пробы мочи для определения ее относительной плот-
ности. У больных с тяжелой полиурией (диурез более 5 л/сут)
ночную дегидратационную пробу необходимо проводить в ус-
ловиях стационара и начинать ее лучше утром, а не вечером.
Проводят частые измерения артериального давления, частоты
сердечных сокращений и массы тела. Не следует допускать
потери более 3% массы тела (является показателем количества
потерянной жидкости). После того как относительная плотность
мочи достигнет максимальных значений, делают заборы крови
и мочи для определения в них осмолярности и под кожу вводят
5 ЕД водорастворимого вазопрессина. Через 1 ч снова собирают
мочу для определения ее осмолярности. Недостаточное повыше-
ние осмолярности или относительной плотности мочи, несмотря
на 3% потерю массы тела, или обратно пропорциональное
уменьшению массы тела возрастание осмолярности плазмы
крови считаются патологическими, свидетельствующими о по-
вреждении гипоталамо-гипофизарно-почечной системы.
В следующем разделе мы описываем реакцию на дегидрата-
ционную пробу у больных с полиурией различной этиологии.
Избыточное употребление солей и воды. Полиурия, обуслов-
ленная употреблением соли, обычно легко диагностируется на
основании клинических данных и значений относительной плот-
ности мочи, составляющих около 1010; как правило, у больных
этой категории необходимости в выполнении дегидратационной
пробы нет. Однако диагностика полиурии, обусловленной упо-
треблением воды, нередко затруднена, поскольку больные могут
скрывать факт избыточного употребления воды или предъявлять
378
1
1200
0 1 5 6 7 . & 9
^ремя, чс
Рис. 152. Осмолярность и удельная плотность мочи во время дегидратанион-
ной пробы у больных с полиурией, обусловленной различными нарушениями.
Объяснение в тексте.
жалобы на повышенное чувство жажды. Количественная реак-
ция больных с первичной полидипсией на дегидратационную
пробу подобна таковой у здоровых лиц, однако имеются следу-
ющие исключения. Во-первых, для достижения максимальных
значений осмолярности мочи может потребоваться более про-
должительный период времени (обычно около 16 ч), и снижение
массы тела может быть большим в результате предшествующей
гипергидратации (около 2 кг). Во-вторых, максимальная кон-
центрация мочи ниже нормальной (500—900 мосм/кг). Как и
у здоровых лиц, осмолярность плазмы крови остается в преде-
лах нормальных значений, и добавление экзогенного АДГ не
превышает осмолярности мочи (рис. 152).
Нейрогенный НД. Больные с тяжелым нейрогенным НД ис-
пытывают стремительную дегидратацию в пределах 4—12 ч, во
время которой осмолярность мочи достигает максимальных зна-
чений, составляющих лишь 100—250 мосм/кг (см. рис. 152). За
это время масса тела уменьшается на 2—3 кг и осмолярность
крови повышается до 300 мосм/кг. Несмотря на эти изменения,
содержание АДГ в плазме крови остается низким. Характерным
диагностическим признаком является реакция на введение эк-
зогенного АДГ. Омолярность мочи возрастает в среднем в 2 ра-
за по сравнению с исходным уровнем до введения АДГ, и это
означает, что причиной полиурии является дефицит АДГ, а не
нарушение функции почечных канальцев. Возможность стреми-
379
тельной дегидратации у этих больных подчеркивает необходи-
мость строгого медицинского контроля во время исследования.
У больных с частичным дефицитом АДГ максимальная ос-
молярность мочи выше (300—600 мосм/кг) и достигается спустя
более продолжительный период дегидратации, обычно через 8—
16 ч (см. рис. 152). Уменьшение массы тела обычно составляет
менее 2 кг, и осмолярность плазмы повышается незначительно^
приблизительно до 295 мосм/кг [23].
Нефрогенный НД. Как уже обсуждалось ранее, за исключе-
нием случаев врожденной формы патологии, большинство боль-
ных с нефрогенным НД имеют умеренные поражения концент-
рационной функции почек, и у них сохранена способность
увеличивать осмолярность мочи до значений, превышающих
осмолярность плазмы крови. Введение АДГ не приводит к
дальнейшему возрастанию концентрации мочи, что позволяет
дифференцировать это состояние частичного нейрогенного НД.
Наиболее многочисленную подгруппу среди больных с нефро-
генным НД составляют лица с тубулоинтерстициальными забо-
леваниями почек — этот диагноз становится очевидным после
исследования осадка мочи и определения сывороточных кон-
центраций креатинина и электролитов. Для подтверждения
диагноза нефрогенного НД у этих больных обычно нет необхо-
димости в выполнении дегидратационной пробы.
Осмотический диурез. Поскольку состояния, приводящие к
осмотическому диурезу, обычно легко диагностируются (диабе-
тическая гипергликемия и длительное применение маннитола),
дегидратационная проба при них проводится в редких случаях.
Для осмотического диуреза характерны значения осмолярности
мочи, близкие осмолярности плазмы крови (обычно в пределах
310—340 мосм/кг); в процессе дегидратационной пробы осмо-
лярность мочи незначительно возрастает либо не изменяется и
после введения АДГ больше не возрастает.
Солевой диурез в результате заболеваний почек или приме-
нения диуретиков. У больных с солевым диурезом обычно нет
необходимости в выполнении дегидратационной пробы, посколь-
ку диагноз, как правило, легко поставить на основании клини-
ческих данных, результатов исследования мочевого осадка и
определения сывороточной концентрации креатинина. Можно
предположить, что после дегидратационной пробы и введения
АДГ осмолярность мочи у этих больных либо вообще не изме-
нится, либо незначительно возрастет.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ АДГ (ВАЗОПРЕССИН)
В ПЛАЗМЕ КРОВИ
Существует возможность прямого измерения содержания в
плазме крови АДГ с помощью радиоиммунологического метода,
при котором используются антитела к активному АДГ человека.
380
Рис. 153. Зависимость между
ВВП плазмы, осмолярностью
плазмы и осмолярностью мочи
у нормальных взрослых на раз-
ных стадиях гидратации и у
больных с полиурией, обуслов-
ленной различными нарушения-
ми (см. текст).
Сплошные круги — норма (п=25);
квадраты — первичная полидипсия
(п=2); треугольники — нефроген-
ный несахарный диабет; круги с
точками — неврогенный несахарный
диабет (п=8).
270 280 290 300 31Ф
Осмолярность плазмы , мосм/кг
1400
1200
1000
и
о
2
800
600
400
200
0
3
л
ь
и
о
§
и
ВВП плазмы крови, икг/мп
Несмотря на то что в настоящее время в большинстве клиниче-
ских биохимических лабораторий эту методику не выполняют,.,
по всей вероятности, в недалеком будущем она найдет широкое
применение. Более того, результаты предварительного исполь-
38 h
зования свидетельствуют, что комбинация этой методики е де-
гидратационной пробой позволяет более точно классифициро-
вать больных с полиурией [24].
Содержание водорастворимого вазопрессина (ВВП) в плаз-
ме крови больных с полиурией исследуют после того, как во
время дегидратационной пробы относительная плотность или
осмолярность мочи достигают плато (рис. 153). Если содержа-
ние ВВП в плазме крови не повышается соответственно осмо-
лярности плазмы, у больного, вероятнее всего, имеется нейро-
генный НД. Повышение уровня плазменного ВВП без увеличе-
ния осмолярности мочи свидетельствует о наличии нефрогенно-
го НД. Параллельное возрастание ВВП плазмы крови и
осмолярности мочи во время дегидратационной пробы предпо-
лагает наличие первичной полидипсии. Результаты измерения
ВВП плазмы крови во время дегидратационной пробы у боль-
ных с полиурией, обусловленной водным диурезом, совпадают
с таковыми у больных с полным нейрогенным НД. Тем не менее
различия в результатах исследования могут наблюдаться при
сравнении их с больными частичным нейрогенным НД, нефро-
генным НД и первичной полидипсией в */2—7з случаев [24].
Когда станет возможным рутинное исследование ВВП плазмы
крови, использование этого метода в комбинациях с дегидрата-
ционной пробой приведет к более точной диагностике полиурии.
Список литературы
1. Berliner R. W, Mechanisms of urine concentration. — Kidney Int., 1982, 22,
202“ 211.
2. Robertson G. L., Shelton R. L., Athar S. H. The osmoregulation of vasop-
ressin. — Kidney Int., 1976, 10, 25—37.
3. Fitzsimons /. C, Thirst. — Physiology Rev., 1972, 52, 468—56L
4. Jamison R. L., Oliver R. E. Disorders of urinary concentration and diluti-
on.—Am. J. Med., 1982, 72, 309—322.
5. Barlow E. D., de Wardener H. E. Compulsive water drinking. — Q. J. Med.,
1950, 28, 235—258.
6. Arieff A. Guisado R. Effects on the central nervous system of hyperna-
tremic and hyponatremic states. — Kidney Int., 1976, 10, 104—116.
7. Leaf A. Neurogenic diabetes insipidus. — Kidney Int., 1979, 15, 572—580.
8. Heinbecker P., White H. L. Hypothalamicohypophysial system and its re-
lationship to water balance in the dog.— Am. J. Physiol., 1941, 133, 582,
’9. Feig P. U., McCurdy D. K. The hypertonic state. — N. Engl. J. Med., 1977,
297, 1444—1454.
’1 0. Tan M. H. Changing factors in the etiology of diabetes insipidus. — Nova
Scotia Med. Bull., 1971, 50, 153—160.
11. Sharkey P. C., Perry J. H., Ehni G, Diabetes insipidus following secWon
of the hypothalamic stalk. — J. Neurosurg., 1961, 18, 445—460.
12. Blotner H. Primary of idiopathic diabetes insipidus: a system disease.—
Metabolism, 1958, 7, 191—200.
13. Strauss M. B„ Rosenbaum J. D., Nelson W. P. Effect of alcohol on the
renal excreWon of water and electrolyte. — J. Clin. Invest., 1950, 29, 1053—
1058,
382
14. Eggleton M. D. The diuretic action of alcohol in man. — J. Physiol., 1942;.
101, 172—191.
15. Bode H. H., Crawford J. D. Neyhrogenic diabetes insipidus in North Arne*
rica: the Hopewell hypothesis. — N. Engl. J. Med., 1969, 280, 750—754.
16. Bennett С. M. Urine concentration and dilution in hypokalemic and hy*
percalcemic dogs. — J. Clin. Invest., 1970, 49, 1447—1457.
17. Singer I., Forrest J. N. Drug-inducel states of nephrogenic diabetes insdpi*
dus. — Kidney Int, 1976, 10, 82—95.
18. Singer I. Lithium and the kidney. — Kidney Int., 1981, 19, 374—387.
19. Gennari F. J.t Kasslrer Z. P. Osmotic diuresis. — N. Engl. J. Med., 1974,
291, 714—720.
20. Steele В. 7\ Lirenman Z>. S., Beattie C. IT. Nephronophthisis. — Am. J.
Med., 1980, 68, 531—538.
21. Levers D. T., Matthew T. H., Haher J. F., Schreiner G. E. Longterm follow-
up renal function and histology after acute tubular necrosis. — Ann. In-
tern. Med., 1970, 73, 523—529.
22. Wilson D. R. Pathophysiology of obstructive nephrophathy. — Kidney Int.,
1980, 18, 281—292.
23. Miller M., Dalakos T., Moses A. M., Feller man FL, Streeten DHP. Recog-
nition of partial defects in antidiuretic hormone secretion. — Ann. Intern.
Med., 1970, 73, 721—729.
24. Zerbe R. L, Robertson G. L. A comparison of plasma vasopressin measu-
rements with a standard indirect test in the differential diagnosis of poly-
uria.—N. Engl. J. Med., 1981, 305, 1539—1546,
ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ,
ЗАМЕДЛЕННОЕ
Близкое понятие: гипогонадизм
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
Обсуждая лечение случаев задержки полового созревания, не-
обходимо учитывать физиологические механизмы полового раз-
вития, которое зависит от повышения секреции гипоталамусом
факторов (рилизинг-гормоны), стимулирующих выделение гона-
дотропных гипофизарных гормонов. Для того чтобы произошла
активация гипоталамо-гипофизарно-половой оси, по-видимому,
необходим определенный критический уровень зрелости цент-
ральной нервной системы [1]. Эта зрелость отчасти связана с
повышением чувствительности лютеинизирующего гормона к
гонадотропным рилизинг-гормонам [2]. Предполагается, что у
человека имеется несколько периодов активации гипоталамо-
гипофизарно-половой системы. Первый период — беременность,
когда происходит дифференциация пола зародыша, второй пе-
риод— ранний детский возраст, третий период — подростковый
возраст. В эти периоды, вероятно, нейрогуморальные центры
особо чувствительны к ингибирующему действию циркулирую-
щих половых стероидов [1]. Эта чувствительность при достиже-
нии полового созревания уменьшается, за счет этого происходит
«включение» секреции гипоталамических регулирующих гормо-
нов [2-—4]. В последние годы исследователи все большее значе-
ние придают действию биогенных аминов центральной нервной
системы, включая норадреналин и дофамин, которые участвуют
в качестве нейромедиаторов в гипоталамо-гипофизарно-гонадо-
тропной регуляции и секреции [5]. Эти медиаторы, вероятно,
необходимы для осуществления контроля и «запуска» гипофи-
зарной секреции ФСГ и ЛГ. Роль серотонина в качестве анта-
гониста этих веществ пока еще не установлена.
Silman и соавт. [6] сообщили о том, что с наступлением по-
.лового созревания у мальчиков может наблюдаться снижение
уровня мелатонина в плазме. Таким образом, мелатонин может
подавлять до срока «запуск» полового созревания.
Мы провели ряд экспериментов на грызунах и эмбрионах
млекопитающих [7—11]. Незрелым однодневным крысам вво-
дились антитела к гонадотропному гормону барана, полученно-
;384
му иммунизацией кроликов неочищенным бараньим гонадотроп-
ным гормоном. При подкожном введении этого вещества в те-
чение 10 дней наблюдали уменьшение размеров яичников и
матки. После прекращения его введения отмечено существенное
увеличение секреции эндогенного гонадотропного гормона и
преждевременное половое созревание у экспериментальных
животных. Первые признаки созревания влагалища и цикличе-
ского изменения продукции эстрогенов появились у эксперимен-
тальных животных в возрасте 22—25 дней, а в контрольной
группе того же помета — в возрасте 45—50 дней.
Содержание гонадотропинов в гипофизе животных, получав-
ших на протяжении 10 дней антитела к гонадотропному гормо-
ну, существенно увеличилось и оказалось сравнимым с содер-
жанием гонадотропинов в гипофизе животных контрольной
группы через 10 дней после кастрации [8, 11]. Кроме того, мы
обнаружили, что гонадотропная активность гипофиза плода
крупного рогатого скота превышает активность гипофизов мо-
лодых бычков или взрослых коров. Таким образом, создается
впечатление, что гипофиз незрелых животных или плода содер-
жит высокие концентрации гонадотропинов и способен при со-
ответствующей стимуляции секретировать гонадотропные гор-
моны. Но, как правило, секреция гонадотропинов бывает по-
давлена прежде всего за счет ингибиторного действия продуктов
половых желез. Эти продукты подобны эстрогенам и, вероятно,
секретируются непосредственно незрелыми яичниками.
Наличие гормональной активности яичников незрелых жи-
вотных было обнаружено нами экспериментально при введении
антител к гонадотропному гормону барана однодневным крысам
на протяжении 10 дней и сравнении размеров матки у них с
размером матки у аналогичных животных контрольной группы,
которым 10 дней назад была выполнена кастрация [8]. На 11-й
день после кастрации или начала введения антигонадотропных
антител в обеих группах животных было обнаружено сущест-
венное уменьшение размеров матки, а в группе животных, по-
лучавших антитела к гормону, и уменьшение размеров яичников
по сравнению с группой животных, не подвергавшихся никако-
му воздействию. Эти данные свидетельствуют о наличии в яич-
никах каких-то секретируемых веществ с утеротропным дейст-
вием. Секреция яичниками гормонов, поддерживающих рост
матки, вероятно, регулируется активностью гипофиза, поскольку
оказалось, что яичники у животных, получавших антигонадо-
тропные антитела, оказались существенно меньше, чем у конт-
рольных животных. По мере созревания с возрастом гипотала-
муса начинается синтез и секреция, гонадотропных рилизинг-
гормонов, после этого начинается половое созревание. Другими
словами, с возрастом гипоталамус перестает ингибироваться
гормонами половых желез [2—4].
385
ПРИЧИНЫ ЗАДЕРЖКИ ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ
Прежде чем приступить к обсуждению проблемы задержки по-
лового созревания, мы предлагаем ознакомиться с относительно
простой этиологической классификацией причин этой патологии.
Они могут быть разделены на конституциональные, неэндокрин-
ные системные и эндокринные.
Конституциональные причины
К этой категории обычно относят больных, у которых наблюда-
ются замедление роста, задержка развития костной ткани и на-
ружных половых органов. Это явление может наблюдаться у
членов одной семьи; у братьев и сестер при достижении опре-
деленного возраста могут регистрироваться аналогичные нару-
шения. Можно предположить, что отчасти причиной этого яв-
ляется недостаточная ’зрелость центральной нервной системы^
при которой гипоталамо-гипофизарно-половая система не до-
стигает полового созревания и развития. Задержке роста обыч-
но сопутствует отсутствие физиологической реакции гипотала-
мических гонадотропных рилизинг-факторов на стимулы, кото-
рые в норме должны регулировать секрецию этих гормонов.
Кроме того, возможно, что у таких субъектов не успевает
достичь необходимого уровня секреция нейрогормонов, соответ-
ствующих возрасту.
Лицам с конституционной задержкой полового созревания
не следует априорно отказывать в медицинской помощи, учиты-
вая неблагоприятное влияние гипоплазии половых органов на
психологию подростка. Это особенно важно для мальчиков,,
у которых наружные половые органы достаточно хорошо замет-
ны и их недоразвитие может стать предметом насмешек со сто-
роны сверстников.
Неэндокринные причины
Истощений! Половое созревание существенно запаздывает у лиц
с нарушением питания в связи с синдромом нарушения всасы-
вания, голоданием или нервной анорексией. И наоборот, у де-
вочек чрезмерная полнота может способствовать раннему поло-
вому созреванию отчасти вследствие повышенного накопления
эстрогенов в жировой ткани, отчасти из-за повышенной продук-
ции эстрогенов из андростендиона жировой ткани.
Болезни накопления. Мукополисахаридозы и галактоземия
сопровождаются разрушением фолликулов в яичниках в резуль-
тате накопления в них токсических продуктов, что нередко
встречается у женщин. У мужчин галактоземия не вызывает
бесплодия.
386
Прочие заболевания. Прочие причины задержки полового
созревания включают тяжелую патологию сердечно-сосудистой
системы (в том числе врожденные пороки), заболевания желу-
дочно-кишечного тракта, муковисцидоз, илеит или тяжелые
паразитарные инвазии, хронические заболевания легких и
печени.
При любом серьезном хроническом заболевании половое со-
зревание может задерживаться за счет: 1) общего ослабления
организма на почве болезни; 2) нарушения транспорта гормо-
нов; 3) возможного уменьшения числа необходимых рецеп-
торов.
Эндокринные причины
Эндокринные заболевания. К этой категории относятся больные
со значительным гипотиреозом или гипертиреозом, пангипопи-
туитаризмом, обычно сопровождающим краниофарингиому, ги-
перпролактинемией (вызванной микро- или макроаденомой
гипофиза) или гиперплазией коры надпочечников типа болезни
Кушинга.
Экзогенные причины. Высокие дозы кортикостероидов, кото-
рые использовались при лечении бронхиальной астмы или дру-
гих серьезных аллергических заболеваний или некоторых дер-
матологических процессов, могут ингибировать действие гона-
дотропных гормонов и поэтому задерживать половое созревание
или даже нарушать нормальное развитие половых желез.
Аномалии половых желез. Синдромы гипогонад о-
тропного гипогонадизма. Гипогонадотропный гипого-
надизм у подростков мужского или женского пола с задержкой
полового созревания может быть вызван избирательным дефи-
цитом гонадотропинов или блокированием реакции гипофиза
на гипоталамические рилизинг-гормоны. Некоторые болезни
центральной нервной системы, например саркоидоз, л^огут на-
рушать передачу стимулов от гипоталамуса к гипофизу, если
пораженная область находится на гипоталамо-гипофизарных
путях. К этой категории заболеваний относится также истин-
ный дефицит гонадотропных рилизинг-гормонов гипоталамуса,
наблюдаемый, например, при синдроме Каллманна, когда име-
ет место дисплазия ольфактогенитальной системы, что приводит
к блокированию выделения гонадотропин-рилизинг-факторов.
Для этого синдрома характерно снижение или отсутствие обоня-
ния, вызванное недоразвитием центральных отделов обонятель-
ного анализатора головного мозга. У мужчин с этим синдромом
может наблюдаться гинекомастия, иногда вместе с крипторхиз-
мом. Следует заметить, что синдром Каллманна относится к не-
многочисленным синдромам гипогонадотропного гипогонадизма,
которые могут сопровождаться гинекомастией у взрослых муж-
25* 387
чин. Обычно гинекомастия наблюдается у больных с гиперго-
надотропным гипогонадизмом. У женщин с синдромом Калл-
манна наблюдаются нарушения сращения половых губ. Этому
может сопутствовать незаращение неба и врожденная глухота.
Введение гонадотропных рилизинг-гормонов мужчинам и жен-
щинам с синдромом Каллманна часто приводит к значительно-
му увеличению секреции ФСГ и Л Г, что указывает на сохран-
ность нормальной функции гипофизарной системы секреции
гонадотропинов.
Синдрому Лоренса — Муна — Бидля может сопутствовать
дисфункция гипоталамуса. Впрочем наиболее драматическим
симптомом этого синдрома является пигментный ретинит, обыч-
но сопровождающийся полидактилией, значительным ожирени-
ем, умственной отсталостью и, разумеется, гипогонадотропным
гипогонадизмом. Это — аутосомно-рециссивно наследуемое за-
болевание. Иногда у больных с этой патологией может наблю-
даться также сахарный диабет.
К этой же категории относится синдром голопрозэнцефалии,
известный как синдром Прадера — Вилли. В основе синдрома
лежит дефект гипоталамуса, сопровождающийся чрезмерным
поглощением пищи (булимией), ожирением и гипогонадизмом.
Для больных с этим синдромом характерны круглое лицо, ма-
ленькие, но широкие ладони и стопы, гипотония и умственная
отсталость. Обычно у них имеется также недостаточность сек-
реции ФСГ и ЛГ, что может приводить к задержке полового
созревания и недоразвитию половых желез.
Нервная анорексия и тяжелые стрессовые нагрузки, напри-
мер во время спортивных соревнований, или различные серьез-
ные хронические заболевания также могут привести к задержке
полового созревания, поскольку они отрицательно влияют на
соотношение активности гипоталамус — гипофиз — щитовидная
железа.
Синдромы гипергонадотропного гипогона-
дизма. К синдромам гипергонадотропного гипогонадизма, со-
провождающимся задержкой или отсутствием полового созре-
вания у женщин, относятся синдром Тернера (или дисгенезия
половых желез), истинная дисгенезия половых желез, синдром
резистентности яичников (синдром Savage) и синдром нечув-
ствительности к андрогенам. Синдром нечувствительности к
андрогенам обычно наблюдается у индивидов с хорошо разви-
тыми молочными железами, но с отсутствием матки. Для них
характерны нормальный мужской кариотип и отсутствие волос
на лобке и в подмышечной области. У них может наблюдаться
короткое рудиментарное влагалище. Вариантом этого же синд-
рома является такой же мужской кариотип без развития мо-
лочных желез, с нормальным уровнем тестостерона у женщин;
обычно при синдроме нечувствительности у мужчин уровень
388
тестостерона бывает нормальным, а у женщин — повышенным.
Кроме того, при этом варианте уровень гонадотропинов высо-
кий, а при «чистом» синдроме нечувствительности к андроге-
нам — низкий или нормальный. От синдрома дисгенезии поло-
вых желез синдром нечувствительности к андрогенам отличает-
ся тем, что больные с синдромом Тернера имеют матку.
Этиология синдрома нечувствительности к андрогенам, вероят-
но, связана с дефицитом 17,20-десмолазы, который ассоцииру-
ется с атрофией яичек. К другим примерам гипергонадотропно-
го гипогонадизма относится преждевременная недостаточность
яичников, вызванная в первую очередь генетическими фактора-
ми, которые приводят к иммунному поражению яичников.
У больных с этим синдромом могут наблюдаться множествен-
ные эндокринные нарушения, например недостаточность коры
надпочечников и паращитовидных желез, а также зоб Хашимо-
то. Кроме того, у них могут наблюдаться миастения, системная
красная волчанка, системный кандидоз. У женщин дефицит
172а-гидроксилазы, 5-а-редуктазы, 17-кето-редуктазы может
вызывать серьезные аномалии наружных половых органов.
У больных с этой метаболической патологией обычно наблюда-
ются несформировавшиеся наружные половые органы, но внут-
ренние половые органы развиты нормально по женскому типу.
У мужчин встречается несколько типов синдрома гипергона-
дотропного гипогонадизма. Один из них требует немедленного
быстрого врачебного вмешательства — это двустороннее неопу-
щение яичек у мальчиков. Если в основе неопущения лежит
крипторхизм, то повышение секреции гонадотропинов не про-
изойдет. Если же у больного имеется анорхизм, то секреция
гонадотропинов может быть высокой. Поэтому важно не дожи-
даться сроков полового созревания для постановки дифферен-
циального диагноза, а постараться как можно раньше опреде-
лить, имеются ли у больного яички и способны ли они функцио-
нировать. Для этого детям с двусторонним неопущением яичек
необходимо как можно раньше начать введение человеческого
хорионального гонадотропина в дозах от 500 до 2000 ME (в за-
висимости от возраста и массы тела ребенка), 3 раза в неделю
/яа протяжении 4—5 нед. Если при этом во время лечения воз-
никает гиперемия и набухание полового члена, то у больного,
без сомнения, сохранена функция яичек и введение гонадотро-
пина можно прекратить. Во время пробного лечения необходимо
определить уровень тестостерона и эстрадиола в крови. Повы-
шение уровня этих гормонов обычно указывает на наличие
яичек и на адекватную их реакцию на хориональный гонадотро-
пин. Если реакции со стороны полового члена не обнаружива-
ется, необходимо продолжать лечение на протяжении 5 нед,
а затем определить вновь уровень гормонов в крови. При от-
сутствии реакции изменение уровня эстрогенов и тестостеронов
389
Рис. 154. Двусторонний
крипторхизм хроматинотри-
цательного мальчика 14 лет.
Реакция на человеческий хорио-
нальный гонадотропин отсутст-
вует. При пробной операции
подтвержден диагноз анорхизма.
Лечение андрогенами начато в
возрасте наступления полового
созревания. На фоне замести-
тельной терапии произошло без
побочных эффектов нормальное
половое созревание. Без лечения
спонтанное половое развитие
было бы невозможно.
в плазме не обнаруживается, что указывает на анорхизм
(рис. 154). В этом случае необходимо подготовиться к тому,
чтобы к моменту нормального полового созревания начать ле-
чение больного андрогенами. Дозы андрогенов необходимо по-
степенно увеличивать для того, чтобы имитировать пик секре-
ции эндогенных гормонов яичек к сроку нормального полового
созревания. Поскольку всегда у таких больных имеется вероят-
ность дисгенезии половых желез, может потребоваться хирур-
гическое пробное вмешательство для того, чтобы убедиться,
что у них нет нарушений внутренних половых органов, которые
могут внезапно прогрессировать на фоне введения андрогенов.
Для этой же цели целесообразно определить кариотип.
Если у больного на фоне введения гонадотропина обнаружи-
вается реакция полового члена и повышение уровня половых
гормонов в крови, можно предположить, что у него имеется ис-
тинное неопущение яичек, т. е. крипторхизм. В этом случае
целесообразно как можно скорее провести орхипексию (лучше
до 3—4 лет). Лечение ЧХГ может несколько облегчить прове-
дение хирургического вмешательства. Орхипексия необходима
по двум причинам. Во-первых, хорошо известно, что при крип-
торхизме неопустившееся яичко может подвергаться злокачест-
венному перерождению. Следует иметь в виду, что даже опера-
ция орхипексии, т. е. низведения яичка в мошонку, не уменьша-
ет вероятности его злокачественного перерождения, тем не ме-
нее низведенное яичко легче пальпировать, что более доступно
390
исследованию и в нем легче обнаружить начавшийся патологи-
ческий рост. Во-вторых, при нахождении яичка в брюшной по-
лости семяобразующие канальцы подвергаются необратимому
повреждению. Это повреждение можно уменьшить при прове-
дении ранней орхипексии, что снижает вероятность развития в
будущем бесплодия вследствие нарушения сперматогенеза.
Примером патологии, при которой наблюдается гипергона-
дотропная задержка полового созревания, является синдром
Тернера, сопровождающийся патологическим кариотипом,
и синдром Нунан, при котором имеется нормальный кариотип,
но уровень гонадотропных гормонов повышен. У мальчиков с
типичной клиникой синдрома Тернера, но без характерных
хромосомных аномалий иногда обнаруживаются врожденные
пороки правых отделов сердца. Во всех этих случаях обнаружи-
вается гипоплазия яичек или крипторхизм. Для этого синдрома
типичен дефект половых клеток и секреции андрогенов. Иногда
у больных с характерной клиникой синдрома Тернера не обна-
руживается признаков задержки полового созревания.
Синдром Клайнфелтера, или дисгенезия семяобразующих
канальцев, проявляется необычно маленькими яичками при со-
хранении у больного нормального или незначительного умень-
шенного полового члена. Именно несоответствие между резкой
атрофией яичек и сравнительно нормальными размерами поло-
вого члена характерно для этого синдрома. У больных с этой
патологией могут отмечаться гинекомастия и евнухоидные при-
знаки. Обычно у них имеется азооспермия. У некоторых из них
можно обнаружить сперму в эякулите или при биопсии яичек,
но все такие больные, безусловно, бесплодны. По мере взрос-
ления больного увеличиваются расстройства цитоархитектони-
ки яичек, со временем наступает гиалнноз канальцев и азоос-
пермия становится абсолютной (рис. 155, 156). Клетки Лейдига
у них гистологически выглядят нормально, но количество их
уменьшено. При наступлении срока полового созревания у них
возникают недостаточно выраженные вторичные половые при-
знаки и отмечается недостаточное развитие яичек. Кариотип
при синдроме Клайнфелтера обычно XXY, хотя встречаются
варианты в виде трех и более X хромосом в сочетании с одной
Y-хромосомой.
СТАДИИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
Для того чтобы правильно лечить больных с задержкой поло-
вого созревания, необходимо знать, какие стадии проходит по-
ловое созревание мужчин и женщин в норме. Развитие половой
сферы можно разделить на 5 основных этапов, основанных на
стадиях развития организма мужчины и женщины.
391
Рис. 155. Гистологичес-
кая картина среза яичка
у больного 12 лет с синд-
ромом Клайнфелтера
(XXY).
Хотя цитоархитектоника яич-
ка не нарушена, почти пол-
ностью отсутствуют первич-
ные сперматоциты. Развитие
клеток Лейдига соответству-
ет данному возрасту.
Рис. 156. Гистологичес-
кая картина среза яичка
у больного 32 лет с синд-
ромом Клайнфелтера
(XXY).
Отмечаются полное разруше-
ние цитоархитектоники и
гиалинизация канальцев. Ра-
зумеется, семяобразующая
функция в таком яичке от-
сутствует.
Стадия 1 — препубертатный период, стадия 2 — перипубер-
татный период, стадия 3 — неопубертатный период, стадия 4 —
половое созревание (пубертатный период), стадия 5 — постпу-
бертатный период. Ниже каждая из стадий рассмотрена от-
дельно для мужчин и женщин.
Половое развитие мужчин
Стадия 1: до 7 лет. В препубертатном периоде (обычно до 7 лет)
у мальчиков обычно отсутствуют вторичные половые признаки
в виде оволосения. Яички скорее сферические, чем удлиненные,
их диаметр составляет приблизительно 1—1,5 см. Мошонка ли-
шена складок и пигментации. Длина полового члена составляет
2—3 см, диаметр — 1—2 см или менее, гиперемия отсутствует.
Стадия 2: 7—9 лет. Перипубертатная стадия (обычно от 7
до 9 лет) характеризуется удлинением яичек. Они становятся
цилиндрической формы и могут достигать в длину 2—4 см, диа-
392
метр их также увеличивается. Половой член несколько увели-
чивается в размере, длина его составляет более 3—5 см, диа-
метр— более 2 см. Оволосение на лобке и под мышками отсут-
ствуют, пушковые волосы на теле также отсутствуют. Усиления
запаха пота не наблюдается, мошонка гладкая, борозды отсут-
ствуют.
Стадия 3: 9—11 лет. В неопубертатной стадии происходит
дальнейшее удлинение яичек, длина их составляет 3,5—5 см,
форма цилиндрическая. Длина полового члена увеличивается
до 5—8 см. Как и в предыдущие стадии, существенного увели-
чения предстательной железы не происходит. Отмечается уси-
ление запаха пота, изменение голоса. На мошонке начинают
появляться складки и пигментация. Отвисание мошонки регу-
лируется преимущественно температурой окружающего возду-
ха. Оволосение под мышками отсутствует, но на лобке начинает
появляться оволосение в виде очень нежного пушка. В это вре-
мя, как и в стадии 4, может развиться гинекомастия; обычно
она встречается у 90—95% всех мальчиков в пубертатном воз-
расте. В стадии 3 генекомастия проявляется в виде очень не-
большого скопления ткани толщиной приблизительно 1 см и
диаметром 1—2 см сразу под ареолами. Иногда родители и сам
мальчик обращают внимание на некоторое затвердение и бо-
лезненность при пальпации этих участков. Ребенка и родителей
следует успокоить, объяснив им полную безопасность временной
гинекомастии, но предупредить, что лучше ткань молочной же-
лезы не травмировать.
Стадия 4: 10—14 лет. В пубертатном возрасте происходит
дальнейшее удлинение полового члена и яичек: яички теперь
составляют в длину 4—6 см, в диаметре 2—3 см. Длина поло-
вого члена — 6—9 см, диаметр около 3—4 см. Появляются во-
лосы на лобке и в подмышечных впадинах. Как правило, борода
отсутствует, на лице заметен лишь нежный пух, начинает по-
являться небольшое оволосение на теле. В этой стадии возмож-
ны спонтанная или индуцированная эякуляция и эрекция. Ги-
некомастия может прогрессировать или исчезать, иногда она
может прогрессировать до размера женской груди, наблюдае-
мой на стадии 3 полового созревания женщин.
Стадия 5: 15 лет и старше. В постпубертатной стадии рост
мальчика достигает взрослого, продолжается рост всех отделов
тела и полового члена. Обнаруживаются отчетливые складки и
пигментация на мошонке, выраженные волосы на лобке и под
мышками, на лице появляется отчетливое оволосение. Значи-
тельно усиливается запах пота. Диаметр яичек составляет более
5—7 см, длина полового члена — более 8—12 см, диаметр —
более 4 см. Голос мальчика становится подобен голосу взрос-
лого.
393
Половое развитие женщин
Стадия 1: до 7—8 лет. В препубертатной стадии у девочки от-
сутствуют молочные железы, отсутствует оволосение на лобке
и под мышками. Половая щель незрелая, большие и малые
половые губы не дифференцированы.
Стадия 2: 8—11 лет. В препубертатной стадии начинается
развитие молочных желез. Они появляются в виде маленьких
узелков ткани под ареолой (пигментация отсутствует) и состав-
ляют около 2 см в диаметре. Начинают дифференцироваться
малые и большие половые губы, на половых губах отмечается
нежный пушок, но лобковые волосы отсутствуют. Запах пота
не заметен.
Стадия 3: 10—12 лет. В неопубертатной стадии отмечается
дальнейшее развитие молочных желез. Они расширяются за
края ареолы, пигментация которой пока все еще отсутствует.
Размер молочных желез уже составляет 3—8 см в диаметре,
они приподнимаются над уровнем грудной стенки на 2—4 см.
Появляются первые нежные волоски под мышками и на лобке.
Волосы в области промежности становятся гуще, появляется
запах пота.
Стадия 4: 11 —13 лет. Половое созревание сопровождается
появлением менструаций, которые вначале нерегулярны, могут
быть овуляторными или ановуляторными. Молочные железы в
этой стадии составляют 8—12 см в диаметре и приподнимаются
над грудной стенкой на 3—6 см или более. Ареолы слабо пиг-
ментированы. Появляются волосы под мышками и оволосение
на лобке по женскому типу.
Стадия 5: 14—16 лет и старше. На этой стадии формируются
молочные железы взрослой женщины; оволосение по женскому
типу характеризуется появлением достаточно густых волос на
лобке, усилением роста волос в области промежности, выделе-
нием слизи из влагалища и отчетливого запаха тела. Менструа-
ции появляются с регулярными или нерегулярными интервала-
ми, иногда возникают дисменорея и предменструальные симп-
томы.
ЛЕЧЕНИЕ
Подход к лечению больного с задержкой полового созревания
зависит от ряда важных факторов. Один из них — психологиче-
ский. У подростков, лишенных пока сексуальных интересов,
этот фактор может даже преобладать. Психическим травмам
подвержены особенно мальчики, поскольку недоразвитие их по-
ловых органов может быть предметом грубых шуток со стороны
сверстников.
394
Кроме того, важно отметить, что слишком поспешное лече-
ние задержки полового созревания может вызвать серьезные
побочные эффекты, а отсутствие лечения может привести к
серьезным нарушениям, которые могут быть причиной психоло-
гической и физической патологии у взрослого человека. По-
скольку причины задержки полового созревания могут быть
различными, разумеется, существует группа больных, которым
никакое лечение не сможет помочь в создании спонтанного нор-
мального развития и созревания. У этих лиц в возрасте, когда
формируются вторичные половые признаки, необходимо прово-
дить полную заместительную терапию. С другой стороны, у этих
лиц использование гонадотропина или половых стероидных гор-
монов ограничивается с учетом степени развития организма,
поскольку половые стероиды, особенно эстрогены, могут уско-
рить закрытие эпифизарной зоны роста костей скелета.
Если у девушек с задержкой полового созревания нет дру-
гой возможности добиться спонтанной функции яичников, кроме
использования заместительной терапии стероидами, ее можно
проводить только после достижения нормального роста тела.
Если для больного гораздо важнее половое развитие, а окон-
чательный физический рост его не беспокоит, то заместительное
лечение эстрогенами и прогестероном можно начать раньше. Ни
в коем случае не следует применять эстрогены без циклических
курсов прогестинов. Прогестины препятствуют развитию измене-
ний в ядрах клеток органов, которые реагируют на эстрогены.
Весьма сложным вопросом является лечение задержки полевого
созревания у больных с конституциональной задержкой созре-
вания, если она вызвана неабсолютным нарушением половых
желез. У этих больных «включение» функций половых желез
может произойти спонтанно, в довольно поздние сроки (после
15 лет). Подобная задержка полового созревания, конечно, мо-
жет сопровождаться существенной психической травмой, по-
этому в таких случаях может понадобиться раннее начало за-
местительной терапии или как минимум детальное исследование
возможных прйчин этого состояния.
Мальчики с задержкой полового созревания обычно избега-
ют физических упражнений и контакта со сверстниками, они
могут отказываться от участия в уроках физкультуры, во время
которых должны раздеваться при сверстниках или принимать
с ними душ. Если уроки физкультуры в школе обязательны, то
такие мальчики могут даже бросить школу, что приводит к
дальнейшим психосоциальным травмам. Обычно у таких под-
ростков отмечается низкий уровень гонадотропинов и низкая
функция половых желез. У них наблюдается гипоплазия яичек,
которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими.
Мы не видим у этих лиц противопоказаний к заместительному
применению ЧХГ с целью ускорить созревание яичек и половое
395
Рис. 157. Больной с задержкой полового созревания в возрасте 21 года до
лечения (а) и в возрасте 22 лет после лечения гонадотропином (б).
Половое созревание прошло удовлетворительно, хотя больной остался недоволен разме-
ром полового члена, несмотря на то что за год он значительно увеличился. На рентге-
нограммах кисти больного, сделанных в возрасте 21 года (в) и 23 лет (г) до и после
Рис. 158. Больной с задержкой полового созревания в возрасте 15 лет (а),
16 лет (б) и 20 лет (в).
Между 15 и 16 годами он получил курс лечения гонадотропином с хорошим результа-
том. В последующем лечения не получал и созревание приостановилось. К 20 годам
произошло закрытие эпифизарных щелей, поэтому дальнейшее увеличение полового чле-
на даже при повторном лечении стало невозможным. Без первичного лечения у боль-
ного сохранялась бы выраженная гипоплазия наружных половых органов.
Рис. 159. Больной в воз-
расте 17 лет 11 мес до
начала лечения ,ЧХГ (а)
и в возрасте 18 лет 6 мес
после лечения (б).
Отмечен превосходный ре-
зультат лечения и ускорение
полового развития. Сущест-
венно улучшился контакт
больного со сверстниками.
развитие (рис. 157). Мы ни разу в таких случаях не обнаружи-
вали побочного действия в виде раннего закрытия эпифизарной
щели. Несмотря на то что в литературе можно найти много све-
дений об этих побочных эффектах, мы, наблюдая сотни маль-
чиков-подростков, леченных таким образом, ни разу не регист-
рировали ускоренного закрытия эпифизарной зоны роста. Если
полового созревания с интервалом около 1,5 лет, видны открытые эпифизарные щели.
Бели у больного в возрасте 20 лет или старше к началу лечения сохраняются открытые
эпифизарные щели, то можно рассчитывать на рост полового члена под влиянием лече-
«ия. Если щели закрыты, иа увеличение полового члена рассчитывать'не следует.
397
с помощью ЧХГ удается достигнуть ускорения полового созре-
вания, то, как правило, нарушения поведения и психики быстро
исчезают (рис. 158, 159).
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Для того чтобы правильно лечить больного с задержкой поло-
вого созревания, необходимо вовремя поставить правильный ди-
агноз и помнить, что данный больной находится в весьма уяз-
вимой стадии физического и психического развития. Нежела-
тельные психологические последствия задержки полового
созревания огромны, они могут вести к серьезным социальным;
отклонениям, которых легко избежать, используя лечение го-
надотропинами, не опасаясь побочного воздействия на рост
больного и последующую репродуктивную способность. Поэто-
му у таких больных всегда необходимо поставить точный диаг-
ноз и при соответствующих показаниях начинать лечение.
Список литературы
1. Beck W., Wuttke W. Diurnal variation of plasma luteinizing hormone, fol'-
licule stimulating hormone and prolactin in boys and girls from birth to
puberty. — J. Clin. Endocrinol. Metab., 1980, 50, 635—639,
2. Kulin H. E.r Grumbach M. M, Kaplan S. /. Changing sensitivity of the
pubertal gonadal hypothalamic feedback mechanism in man. — Science,
1969, 166, 1012—1013.
3. Forst M. G., Saez J. M., Bertrand J. Present concept in the initiation of
puberty and prepubertal hormonal influences. — In: Some aspects of hy-
pothalamic regulation of nedocrine functions. Stuttgart: F. K- Schattawer,.
1973, 339—367.
4. Winter SSD, Hughes I. A., Reyes F. Faiman C. Pituitary gonadal relati-
ons in infancy; 'patterns of serum gonadal steroid concentration in man
from birth to two years of age. — J. Clin. Endocrinol. Metab., 1976, 42,
679—686.
5. Collu R. Neuroendocrine control of pituitary hormone secretion. — In: Pe-
diatric endocrinology/Eds. R. Collu, J. R. Ducharme, H. Guyda. New York:
Raven Press, 1981, 1—28.
6. Silman R. E<> Leone R. M., Hooper R. L L.t Preece M. D. Melatonin, the
pineal gland and puberty.—-Nature, 1977, 282, 301—303.
7. Kupperman H. S., Meyer R. K-, Hertz R. The effect of antigonadotropic
sera upon gonadotropic secretion in parabiotic rats. — Endocrinology, 1939;
24, 115—118.
8. Meyer R. K-, Kupperman H. S. Hypersecretion of gonadotropic hormone
of pituitary gland of rats resulting from treatment with antigonadotropic
serum. — Proc. Soc. Exper. Biol. Med., 1939, 42, 285—288.
9. Finert у J. C., Kupperman H. S., Meyer R. K. Quantitative studies of cell
types in rat hypophysis following administration of antigonadotropic se-
rum.— Proc. Soc. Exper. Biol. Med., 1940, 44, 551—553.
10. Kupperman H. S., Meyer R, K*> Fined у L C. Precocious gonadal develop-
ment occurring in immature rats follousing a short-time treatment with
antigonadotropic serum. — Am. J. Physiol., 1942, 135, 293—298.
11. Meyer R. K., Kupperman H. S., Finerty J. C. Increase in gonadotropic
content of pituitary glands of female rats treated with antigonadotropic
serum. — Endocrinology, 1942, 30, 662—666.
ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ,
УСКОРЕННОЕ
Близкие понятия: изосексуальное преждевремен-
ное созревание, гетеросексуальное
преждевременное, истинное преж-
девременное половое созревание
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
.Для достижения нормальной репродуктивной способности и
уровня физического развития, соответствующего взрослому че-
ловеку, необходимо взаимодействие многих эндогенных и экзо-
генных факторов. Сроки начала полового созревания зависят
от ряда внешних процессов, например перенесенных стрессов,
питания, факторов окружающей среды.
Половое созревание начинается обычно с ускорения роста.
Ускорение роста, а также адренархе (развитие вторичного ово-
лосения) и телархе (развитие молочных желез) наблюдаются
между 8 и 13 годами, в среднем в возрасте 11 лет. У большин-
ства женщин менархе (возраст начала менструаций) составляет
12—13 лет. У юношей половое созревание происходит к 14 го-
дам. Развитие вторичных половых признаков занимает обычно
4,2 года, в среднем от 1,5 до 6 лет (табл. 140) {1, 2].
Таблица 140. Сроки полового созревания в норме
Изменения
Возраст,
годы
Оволосение подмышечных впадин
Развитие молочных желез (телархе)
Начало менструаций (.менархе)
Развитие оволосения на лобке (пубархе)
Максимальная скорость роста тела
9—16
8—13
9— 16
8—14
9,5—14
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Принято считать преждевременным половым созреванием появ-
ление вторичных половых признаков в возрасте, который на два
стандартных отклонения меньше среднего возраста полового
399
созревания в норме (8 лет для девочек, 9 лет для мальчиков).
У больного с физическими признаками преждевременного со-
зревания очень важно поставить точный диагноз. Врач должен
дифференцировать различные формы полного и неполного преж-
девременного полового созревания и благоприятно протекаю-
щие процессы, в сущности не являющиеся патологией, такие
как преждевременное оволосение или рост молочных желез.
Если причиной преждевременного полового созревания яв-
ляется раннее созревание гипотоламо-гипофизарно-половой сис-
темы, то его называют полным изосексуальным преждевремен-
ным созреванием (истинное преждевременное половое созрева-
ние). Если у ребенка с преждевременным половым созреванием
повышенная секреция гонадотропинов или половых стероидов
не обусловлена соответствующими гипофизарными стимулами,
то такое состояние называется неполным изосексуальным преж-
девременным половым созреванием. Термином «гетеросексуаль-
ное преждевременное половое созревание» называют прежде-
временное половое созревание, сопровождающееся маскулини-
зацией девочек.
ПРИЧИНЫ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ
В табл. 141 перечислены основные причины преждевременного
полового созревания.
Таблица 141. Причины преждевременного полового созревания
Полное изосексуальное
половое созревание
(истинное преждевре-
менное половое созре-
вание)
Неполное изосексуальное
преждевременное со-
зревание
Экзогенные стероиды
П с евдопреж д евр ем ен ное
половое созревание
Конституциональное идиопатическое
Опухоль или травма центральной нервной систе-
мы
Эпилепсия
Пренатальная или перинатальная инфекция
Энцефалопатия или менингит
Не йроф и бром атоз
Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта
Гранулематозные заболевания (саркоидоз, сифиг
лис, туберкулез)
Повышение уровня эстрогенов
Киста яичников
Опухоль яичников
Опухоль, продуцирующая ЧХГ
Повышение уровня андрогенов
Врожденная гиперплазия коры надпочечников'
Опухоль яичников
Опухоль надпочечников
400
Полное изосексуальное преждевременное половое созревание*
Идиопатическое (конституциональное) преждевременное поло-
вое созревание. Полное изосексуальное преждевременное поло*
вое созревание обычно бывает идиопатическим или его могут
вызывать заболевания центральной нервной системы. У больных
с идиопатическим преждевременным половым созреванием
(обычно это девочки) половое созревание может начинаться
крайне рано. Эти состояния часто сопровождаются рядом ано-
малий, обнаруживаемых на электроэнцефалограмме. У таких
больных обычно появляются волосы на лобке, развиваются мо-
лочные железы, иногда увеличиваются малые половые губы.
Следует отметить, что этапы развития вторичных половых при-
знаков повторяют половое созревание в норме. Высказано пред-
положение, что различные виды конституционального прежде-
временного полового созревания могут быть наследственными,
передаваясь или по аутосомному-рецессивному типу или по-
Х-сцепленному доминантному типу. Тем не менее у большинст-
ва больных с конституциональным преждевременным половым:
созреванием семейных случаев этого явления не обнаруживает-
ся [3, 4].
Заболевания центральной нервной системы. Многие заболе-
вания центральной нервной системы, включая опухоли, саркои-
доз, травмы, абсцессы мозга, энцефалит, туберкулез, синдром
Мак-Кьюна—Олбрайта, нейрофиброматоз, тяжелые формы ги-
потиреоза и различные формы эпилепсии, могут вызывать по-
ловое изосексуальное преждевременное половое созревание.
Среди опухолей ЦНС полным изосексуальным преждевре-
менным половым созреванием сопровождаются эпендимомы,,
астроцитомы, глиомы зрительных путей, герминомы, тератомы
гипоталамуса, гамартомы. Такие опухоли обычно вклиниваются
в область гипоталамуса, прерывая нормальные нейрохимические
связи его с гипофизом. Эти опухоли встречаются чаще у муж-
чин, чем у женщин, они могут быть гормонально-активными или<
лишенными секреторной способности [5].
Гранулемы, например, сопровождающие саркоидоз или ту-
беркулез, обычно не считаются истинными опухолями, но они
также могут вызывать сдавление гипоталамуса и преждевре-
менное половое созревание.
Аналогичным образом при нейрофиброматозе (болезнь Рек-
лингхаузена) глиомы или нейрофибромы, развивающиеся в
центральной нервной системе, могут нарушать функцию гипо-
таламуса. Нейрофиброматоз является аутосомно-доминантным
заболеванием с различной степенью пенетрантности. Клиниче-
ская симптоматика включает умственную отсталость, судорож-
ный синдром, нарушения зрения, пятна на коже цвета кофе с
молоком. Не следует забывать, что нейрофиброматоз может
401.
шроявляться и преждевременным половым созреванием, и его
задержкой [6].
Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта (полиостозная фиброзная
.дисплазия) сопровождается преждевременным половым созре-
>ванием чаще у мальчиков, чем у девочек. Ведущим симптомом
этого заболевания являются пятна цвета кофе с молоком, об-
разование кист в длинных костях и костях черепа и фиброзная
.дисплазия. Механизм развития преждевременного полового со-
зревания при этом синдроме неизвестен [7].
Первичный гипотиреоз. Первичные формы гипотиреоза ред-
ко бывают причиной преждевременного полового созревания.
Механизм этого процесса неясен. Предполагают, что тиротро-
:пин-рилизинг-фактор (ТРФ) «запускает» выделение фоллику-
лостимулирующего гормона (ФСГ) при первичном гипотиреозе.
Эта гипотеза спорна, поскольку известно, что у всех видов жи-
вотных in vivo и in vitro ТРФ способствует секреции тиреотроп-
ного гормона (ТТГ) и пролактина и в эутиреоидном состоянии
не вызывает выделения гонадотропинов. Действительно, пола-
гают, что in vivo гиперпролактинемия способствует усилению
обмена дофамина в гипоталамусе, за счет этого ингибируется
секреция рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона и со-
ответственно секреция ЛГ и ФСГ, что приводит к состоянию
гипогонадотропного гипогонадизма. Кроме того, следует пом-
нить, что гипотиреоз может проявляться задержкой полового
созревания или задержкой появления менструаций [8].
Неполное изосексуальное преждевременное половое созревание
г
Причиной неполного изосексуального преждевременного поло-
вого созревания является повышение секреции эстрогенов у де-
вочек или тестостерона у мальчиков. Причиной этого повыше-
ния может быть патологическая секреция ЧХГ различными
опухолями, например тератомами или тератокарциномами.
В этих случаях у мальчиков возникает преждевременное поло-
вое созревание, а у девочек — преждевременное половое созре-
вание с различной степенью маскулинизации или без нее.
Патология секреции ЧХГ. ФСГ, ЛГ, ТТГ и ЧХГ — гликопро-
теиды, состоящие из а- и fj-цепей, а-цепи в молекулах всех этих
гормонов одинаковые, а fj-цепи различные и обусловливают спе-
цифическое действие гормонов. Впрочем у ЛГ и ЧХГ и а-, и
0-цепи очень похожи, поэтому каждый из этих гормонов может
стимулировать клетки Лейдига у мужчины к секреции тестосте-
рона, а гранулезные и тека-клетки у женщин — к выработке
андростендиона, тестостерона и эстрадиола. Патологическая
секреция ЧХГ регистрируется при наличии тератомы. Тератомы
и хориоэпителиомы встречаются в средостении, половых желе-
зах, забрюшинном пространстве, в гипофизе и гипоталамусе.
402
Кроме того, ЧХГ может продуцироваться гепатомами или гепа-
тобластомами. Патологическую секрецию ЧХГ у мужчин иногда-
бывает крайне трудно дифференцировать с конституциональным
преждевременным половым созреванием. У женщин ЧХГ обыч-
но стимулирует яичники, увеличивает секрецию эстрогенов,
в результате чего начинается развитие молочных желез и воз-
никают псевдоменструальные кровотечения [9].
Нарушение секреции гормонов надпочечников. Различные
дефекты метаболизма гормонов надпочечников могут прояв-
ляться в виде преждевременного полового созревания. Среди
них наиболее часто встречается дефицит 21-гидроксилазы, ко-
торая регулирует превращение прогестерона в 11-дезоксикорти-
костерон и 17-а-гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол.
Блокирование образования последнего приводит к снижению
секреции кортизола, что нарушает по принципу обратной связи
нормальное функционирование гипоталамо-гипофизарной сис-
темы. Вследствие этого повышается секреция дигидроэпи андро-
стерона (ДГЭАС) и андростендиона с последующей вирилиза-
цией. Частичный дефицит 11-^-гидроксилазы встречается реже,
чем дефицит 21-гидроксилазы, но он блокирует превращение
11-дезоксикортизола в кортизол. В результате этого также уве-
личивается секреция предшественников андрогенов, дигидро-
эпиандростерона и андростендиона. Обе эти формы врожденной
гиперплазии надпочечников наследуются по аутосомно-рецес-
сивному типу, хотя пенетрантность патологического гена бывает
крайне вариабельной. Многочисленные опухоли надпочечников,
которые могут секретировать андрогены, прежде всего ДГЭАС,
обычно относят к карциномам надпочечников [10, 11].
Опухоли яичников. Многие опухоли яичников, от обычной
кисты фолликула до злокачественной опухоли половых клеток,
могут сопровождаться изосексуальным преждевременным со-
зреванием у девочек. Банальные кисты фолликула часто быва-
ют причиной преждевременного полового созревания и секрети-
руют достаточно стероидов для того, чтобы вызвать периодиче-
ские маточные кровотечения и неполное изосексуальное
преждевременное созревание [12]. Кисты фолликула следует
дифференцировать с опухолями половых клеток, к которым
относится ряд гистологически различных опухолей яичника, раз-
вивающихся из примитивных половых клеток яичника плода.
Эти опухоли составляют до 59% всех раковых опухолей яични-
ка, обнаруживаемых у больных в возрасте до 20 лет. Ведущим
симптомом этих опухолей являются боли; у 50% больных об-
наруживается пальпируемая опухоль в животе. Приблизитель-
но у 10% больных с этими опухолями имеются признаки непол-
ного изосексу ального преждевременного созревания в виде
влагалищных кровотечений, развития молочных желез и пиг-
ментации ареол. После хирургического удаления опухоли эти
403
симптомы полностью регрессируют [13]. У девочек с изосекСу-
.альным половым созреванием, обусловленным развитием опу-
холи, чаще всего обнаруживаются опухоли из гранулезных и
тека-клеток, но возможны и другие эндокринные опухоли в чис-
том виде или в виде смешанных форм. Среди них в детском
.возрасте наиболее часто обнаруживается доброкачественная
кистозная тератома, следующие по частоте — злокачественная
тератома, смешанная опухоль из половых клеток, опухоль внут-
ридермального синуса, опухоль из сустентоцитов (клетки
Сертоли) [14]. Лишь 5% опухолей из гранулезных и тека-клеток
обнаруживается до наступления полового созревания. Большая
часть этих опухолей продуцирует эстрогены, но некоторые мо-
гут продуцировать и андрогены. К счастью, 80—85% этих опу-
холей можно обнаружить пальпацией при исследовании живота
или органов таза. У 2—5% больных опухоли из гранулезных
клеток бывают двусторонние, в то время как опухоли из тека-
клеток почти всегда располагаются только с одной стороны.
Следует отметить, что 15% больных с опухолью гранулезных
клеток поступают в стационар с симптомами острого живота,
.вызванными гемоперитонеумом [15, 16, 17].
Опухоль из клеток Сертоли также называют андробласто-
мой, или арренобластомой. Многие из этих опухолей секрети-
Фуют андрогены, некоторые гормонально индифферентны, дру-
гие секретируют эстрогены [18]. Они встречаются крайне редко
и составляют лишь 0,5% от всех опухолей яичников. Обычно
полагают, что у взрослых женщин эти опухоли сопровождаются
прогрессирующей маскулинизацией (гирсутизм, облысение го-
ловы по мужскому типу, изменение голоса, увеличение клито-
ра). Следует помнить, что эти опухоли могут иногда встречаться
и у детей [19, 20].
Хориокарцинома является очень редкой и крайне злокачест-
венной опухолью. Она может сопровождаться преждевременным
половым созреванием и секрецией ЧХГ. Опухоль встречается у
детей и в молодом возрасте у взрослых (50% случаев обнару-
жено у детей, не достигших возраста полового созревания).
Именно учитывая крайне злокачественный характер этой опу-
холи, всегда следует активно искать причину преждевременного
полового созревания у девочек [21, 22, 23].
Столь же злокачественной опухолью яичников является кар-
цинома из эмбриональных клеток. К счастью, она составляет
только 4% от злокачественных новообразований половых кле-
ток яичника и встречается в среднем в возрасте 15 лет; у поло-
вины больных отмечается гормональная патология, в том числе
преждевременное половое созревание, нерегулярные менструа-
ции, аменорея и гирсутизм. Карцинома из эмбриональных
клеток секретирует ЧХГ и а-фетопротеин, который можно ис-
пользовать в качестве маркера эффективности лечения опухоли.
404
По данном двух исследований, у больных с этими опухолями
наиболее частым симптомом являются влагалищные кровоте-
чения (33%); выживаемость больных с первой стадией заболе-
вания составляет 50% [24, 25].
Экзогенные стероиды
Использование препаратов, содержащих экзогенные половые
стероидные гормоны, относится к причинам преждевременного
полового созревания, которые врачи довольно часто не замеча-
ют. Ряд кремов, мазей, лосьонов, тонизирующих жидкостей со-
держит эстрогены, и использование их у ребенка может при-
вести к возникновению симптомов преждевременного полового
созревания.
Псевдопреждевременное половое созревание
“Существует ряд вариантов полового развития, которые не яв-
ляются ни полным, ни неполным типом изосексуального преж-
девременного созревания. Например, при хроническом раздра-
жении промежности в случаях глистной инвазии или диареи
могут появиться волоски на внутренней поверхности малых
половых губ. Костный возраст ребенка при этом совершенно
нормальный, поэтому истинным ускорением полового созрева-
ния этот синдром не является. Кроме того, у ребенка можно
наблюдать преждевременное увеличение молочных желез с од-
ной или двух сторон, без других признаков повышенной секре-
дии эстрогенов, оно может спонтанно регрессировать, но может
и сохраниться на протяжении нескольких лет. Это состояние
обычно вполне доброкачественное и с возрастом проходит са-
мостоятельно, оно не сопровождается существенным повышени-
ем уровня эстрогенов. Преждевременное появление оволосения
на теле также может встречаться без других признаков вири-
лизации. У девочек младше 6 лет появление волос в подмышеч-
ных впадинах или на лобке встречается очень часто и по ана-
логии с преждевременным увеличением молочных желез явля-
ется непрогрессирующей патологией. Таким же образом у
мальчиков в препубертатный период можно часто встретить
гинекомастию, обусловленную нарушением соотношения уровня
эстрадиола и тестостерона; это явление вполне доброкачествен-
ное и обычно самостоятельно проходит на протяжении 2 лет.
Тем не менее всегда нужно помнить, что гинекомастия является
компонентом некоторых синдромов интерсексуальности, в част-
ности синдрома Рейфенштейна и других форм неполной тести-
кулярной феминизации. Кроме того, причиной гинекомастии
могут быть редкие эстрогенсекретирующие аденомы надпочеч-
ников или хориоэпителиомы, описан также ряд случаев пато-
логии эктопического образования эстрогенов [26, 27].
405
АНАМНЕЗ
Прежде всего необходимо собрать подробный акушерский анам-
нез ребенка, особенно обращая внимание на возможность родо-
вой травмы. Необходимо выяснить, не было ли у матери при-
знаков сепсиса во время родов, не отмечалось ли у ребенка
перинатальной или неонатальной инфекции. Сведения о детских
заболеваниях необходимо собрать очень тщательно, чтобы ис-
ключить возможность вирусной инфекции, которая могла бы
вызвать энцефалопатию или асептический менингит. Необходи-
мо исключить у ребенка травмы головы или центральной нерв-
ной системы, а также эпилепсию. Родителей и ребенка следует
тщательно опросить на предмет возможности систематического
приема внутрь косметических мазей или препаратов, которые
могут содержать стероиды. Необходимо выяснить наличие у ре-
бенка хронического поноса, недержания мочи или зуда промеж;
ности для того, чтобы исключить хроническое раздражение
промежности и стимуляцию роста волос на ней. Необходима
Таблица 142. Стадии развития молочных желез, наружных половых
органов и лобкового оволосения' по Marshall—Tanner
Стадия
Молочные железы
у женщин
Лобковое оволосение
у женщин
1|
Наружные половые
органы у мужчин
1
II
III
IV
Детский возраст: со-
сок ^приподнят
Н а ч а ло обр а зова ни я
молочных желез,
подъем их, увеличе-
ние ареолы
Продолжается увели-
чение молочных же-
лез и ареолы, желе-
зы не конту|рирова-
ны
Формирование выпук-
лой ареолы и со:ска
Детский возраст: ово-
лосения на лобке
нет
Некоторое увеличе-
ние половых губ и
их пигментации,
редкие волоски
Р едкие, тем н ые, кур -
чавые волосы в об-
ласти симфиза
По в зр ос л ом у т и п у
без р аспростр ане-
ния на медиальную
поверхность бедер
Зрелость
По взрослому типу с
р аспростр анением
на бедра и образо-
вание треугольника
с вершиной вниз
Детский возраст: яич-
ки, мошонка и поло-
вой член соответст-
вуют возрасту
Начало обр азов ани я
бороздок на мошон-
ке, увеличение по-
лового члена и мо-
шонки
Увеличение толщины
и длины полового
члена, усиление
складчатости кожи
мошоики
Уве лич ение п олового
члена и яичек, фор-
м ирование головки
полового члена, пиг-
ментация кожи мо-
шонки
Сформированные на-
ружные половые
органы, волосы
р аспр остр ан-яютс я
на брюшную стен-
ку
V
406
расспросить ребенка и родителей о наличии болей в животе и
возможных объемных образований; следует выяснить возраст
начала полового созревания у других членов семьи для того,
чтобы исключить наследственную предрасположенность.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Прежде всего необходимо рост и массу тела ребенка сравнить
с нормальными величинами для мальчиков и девочек по соот-
ветствующему графику, а также измерить окружность головы.
Кожные покровы необходимо тщательно осмотреть на предмет
выявления пятен цвета кофе с молоком или нейрофибром. Раз-
витие молочных желез и оволосение на лобке, а также развитие
наружных половых органов необходимо оценить по стадиям по
методу Marshall — Tanner (табл. 142) [2]. Необходимо провести
полное неврологическое обследование, включая осмотр глазного
дна и оценку полей зрения. И наконец, с целью исключения
объемного образования в полости таза требуется влагалищное
и ректальное исследование.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
У всех больных следует определить уровень ЛГ и ФСГ для то-
го, чтобы оценить, имеется ли у больного полное или неполное
преждевременное половое созревание. В норме в препубертат-
ном периоде уровень гонадотропинов снижается, а уровень
ФСГ обычно несколько выше, чем ЛГ. У ребенка с полным
изосексуальным преждевременным созреванием уровень гонадо-
тропина соответствует взрослому, а уровень ЛГ выше, чем ФСГ.
При наличии опухоли, секретирующей ЧХГ или эстрогены,
уровень ФСГ и ЛГ снижен. Поэтому зачастую удобно сразу,
при начальном обследовании определять уровни ЛГ, ФСГ, ЧХГ
и эстрадиола (Ег). Если у больного подозревают гипотиреоз,
следует определить концентрацию ТТГ и Т4; значительное сни-
жение уровня Т4 и повышенная секреция ТТГ свидетельствуют
о наличии гипотиреоза. При подозрении на патологию надпо-
чечников можно определить уровень ДГЭАС или экскрецию
17-кетостероидов (17-КС). Следует заметить, что уровень
ДГЭАС, подобно кортизолу, подвержен суточным колебаниям:
утром он самый высокий, поздно вечером — самый низкий. Па-
раллельно определению суточной экскреции с мочей 17-КС
определяют и суточную экскрецию креатинина, чтобы убедить-
ся, что все пробы мочи собраны. Для исключения дефицита
21-гидроксилазы можно определить уровень 17-гидроксипрогес-
терона в крови или суточную экскрецию с мочой прегнантриола.
Если у больного подозревают патологию ЦНС, необходимо
провести электроэнцефалографию, а также рентгенографию че-
407
репа. Традиционно используют снимки черепа в прямой и боко-
вой проекциях, а также линейные, или гипоциклоидные, томо-
граммы черепа; оба этих метода эффективно обнаруживают
опухоли ЦНС, оказывающие давление на кости черепа, напри-
мер краниофарингиомы. Для оценки опухолей мягких тканей
наилучшим методом считают компьютерную томографию. Кост-
ный возраст определяют по рентгенограмме костей кисти и
запястья. Развитие этих костей обычно соответствует календар-
ному возрасту. И наконец, для оценки зрелости влагалища и
секреции эстрогенов, если нет возможности определить уровень
эстрадиола в плазме, используют мазок влагалищной слизи.
Для поиска объемных образований в полости таза используют
эхографию; она может быть диагностически не менее эффек-
тивна, чем трансректальная пальпация органов таза.
ОЦЕНКА И ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД
На рис. 160 представлена схема, суммирующая диагностиче-
скую тактику при преждевременном половом созревании.
Ускорение
Оценить костный возраст
Задержка
Норма
Обследовать уровень
в плазме ЛГ и ФСГ
Низкий
Норма
Определить уровень Ео и ЧХГ
Высокий
уровень Е
I
Высокий
уровень ЧХГ
I
Обследовать на
предмет выявле-
ния патологии
на дпю'+еч ни-к ов
(компьютерная
томография
уровень 17-ОКС
и ДГЭАС)
Обследо-вать на
предмет выяв—
ления патологии
ЦНС(компьютер-
ная то.мография,
неврологическое
исследование,
ЭЭГ)
Возможна консти-
туциональное
преждевременнее
половое созре-
вание (диагноз
ставят методом
исключения)
Обследовать на
Обследовать »а
предмет экзоген
предмет опухоли
наго поступления
(анамнез) или
Л.
опухоли яични-ков
(физикальное и
эхографическое
исследование,
оперативное
вмешательство)
яичников или
печени (компью-
терная томогра—
фия, эхо графия,
оперативное
вмешательства)
Рис. 160. Схема диагностического подхода у больных с ускоренным половым
созреванием.
408
У подавляющего большинства больных с признаками преж-
девременного полового созревания имеет место вполне добро-
качественный процесс, со временем исчезающий без лечения,
например преждевременный рост волос на туловище или фор-
мирование молочных желез, или конституциональное прежде-
временное половое созревание. Преждевременное оволосение
или увеличение молочных желез обнаружить очень легко, так
как они прдставляют собой изолированные симптомы и не со-
провождаются другими признаками ускоренного созревания.
Диагноз конституционального ускорения созревания можно по-
ставить на основании небольшого ускорения костного возраста
и соотношения уровней эстрогенов, ФСГ и ЛГ, характерного
для взрослого организма (ЛГ выше ФСГ). Больным с прежде-
временным началом менструаций или ростом молочных желез,
а также с конституциональным ускорением созревания не тре-
буется лечение, исключая психологическую помощь ребенку и
-его семье.
Потенциально угрожающие жизни причины ускоренного по-
лового созревания обычно сопровождаются снижением уровня
гонадотропина и повышением концентрации ЧХГ или эстроге-
нов. В этих случаях врач должен сразу начать поиски различ-
ных видов опухолей, прежде всего используя рентгенологиче-
ские методы. Если преждевременное оволосение сопровождается
существенным ускорением костного возраста, следует искать у
больного гиперплазию или опухоль надпочечников, или патоло-
гию яичников. Если подозревают заболевание надпочечников,
то можно использовать пробу с супрессией дексаметазоном для
дифференцирования гиперплазии надпочечников от аденомы или
рака. Используя пробу супрессии дексаметазоном в сочетании
с компьютерной томографией, как правило, удается обнаружить
опухоль надпочечников.
Хотя диагностика и медикаментозное лечение преждевремен-
ного полового созревания и не очень сложны, дети с этой пато-
логией нуждаются в психологической поддержке. В связи с их
чрезмерно зрелым видом окружающие нередко предъявляют к
ним неоправданно завышенные требования, общение со сверст-
никами у них, также бывает затруднено. Поэтому такие дети
постоянно нуждаются в помощи на протяжении всего трудного
для них переходного периода.
Список литературы
1. Zacharias L., Wurtman R. J. Age at menarche.— N. Engl. J. Med., 1969,
280, 868—875.
t2. Marshall W. A., Tanner Z. M. Variations in pattern of pubertal changes
in girls. — Arch. Dis. Child., 1969, 44, 291—303.
3. Liu N., Grumbach M M., de Napoli R. A., Morishima A. Prevalance of
electroencephalographic abnormalities in idiopathic precocious puberty and
premature pubarche: bearing on pathogenesis and neuroendocrine regula-
409
tion of puberty. — J. Clin, Endocrinol. Metab., 1965, 25, 1296—1308.
4. Blerich J. R. Gexual precocity; disorders of puberty. — J. Clin. Endocrinol
Metab., 1975, 4, 107—142.
5. Sigurjonsdottir Г. Hayles A. B. Precocious puberty: a report of 96 ca-
ses.— Am. J. Dis. Child., 1968, 115, 309—321.
6. Saxena К. M. Endocrine manifestations of neurofibromatosis in children.—
Am. J. Dis. Child., 1970, 120, 265—271,
7. Benedict P. ff. Sex precocity and polyostotic fibrous dysplasia. — Am. J,
Dis. Child., 1966, 111, 426—429.
8. Van Wyk J. L, Grumbach M. M. Syndrome of precocious menstruation*
and galactorrhea in juvenile hypothyroidism: an example of hormonal
overlap in pituitary feedback. — J. Pediatr., 1960, 57, 416—435.
9. Styne D. AL, Grumbach M. M. Puberty in the male and female: its phy-
siology and disorders. — In: Reproductive endocrinology. Eds/S. S.C.Yen»
R. B. Taffe. Philadelphia: WB Saunders, 1978, 189—240,
10. Wilkins L. The diagnosis and treatment of endocrine disorders in child-
hood and adolescence. 3rd ed. Springfield, Ill.: Charles C. Thomas, 1965.
11. Conte К A., Grumbach AL AL Pathogenesis, classification, diagnosis, and
treatment of anomalis of sex. — In: Metabolic basis of endocrinology/Eds.
L. DeGroot, L. Martini, J. Potts et al. New York: Grune & Stratton, 1977«
12. Towne В. H., Mahour G. H., Woolley M. M., Isaacs H. Jr. Ovarian cysts-
and tumors in infancy and childhood. — J. Pediatr. Surg., 1975, 10.
13. DiSaia P. J.t Creasman W. T. Germ cell, stromal, and other ovarian tu-
mors.—In: Clinical gynecologic oncology. St. Louis: С. V. Mosby, 1981.
14. Cangir A., Smith J. van Eys J. Improved prognosis in children with ova-
rian cancers following modified VAC (vincristine sulfate, dactinomycin»
and cyclophosphamide) chemotherapy. — Cancer, 1978, 42, 1234—1238.
15. Thompson J. P., Dockerty At. B., Symmonds R. E., Hayles A. B. Ovarian
and parovarian tumors in infants and children. — Am. J. Obstet. Gynecol.r
1967, 97, 1059—1065.
16. Eberlein W. R., Bongiovanni A. M., Jones I. T., Yakovas W. C. Ovarian
tumors and systs associated with sexual precocity. — J. Pediatr., 1960, 57.
17. Abell Al. R., Johnson V. Л, Holtz F. Ovarian neoplasms in childhood and
adolescence. L Tumors of germ cell origin. — Am. J. Obstet. Gynecol.,
1965, 92, 1059—1081.
18. Anderson W. R., Levine A. MacMillan D. Granulosa-thecal cell tumors;
clinical and pathologic study. — Am. J. Obstet. Gynecol., 1971, 110, 32—35.
19. Novak E. R., Long J. H. Arrhenoblastoma of the ovary: a review of the-
Ovarian Tumor Registry. — Am. J. Obstet. Gynecol., 1965, 92, 1092—1093,
20. ОгНет T. M., Neubecker R. D. Arrhenoblastoma. — Obstet. Gynecol., 1962,
19, 758—770.
21. Acosta A„ Kaplan A. L„ Kaufman R. H. Gynecologic cancer in chidren. —*
Am. J. Obstet. Gynecol,, 1972, 112, 944—952.
22. Barber H. R. K-> Graber E. A. Gynecological tumors in childhood and
adolescence. — Obstet Gynecol. Surv., 1973, 28, 357—381.
23. Groeber W, R. Ovarian tumors during infancy and childhood. — Am. J.
Obstet. Gynecol., 1963, 86, 1021—1035.
24. Neubecker R. D., Breen J. L. Embryonal carcinoma of the ovary. — Cancer»
1962, 15, 546—556.
25. Santesson L., Marrubini G. Clinical and pathological survey of. ovarian
embryonal carcinomas, including so-called «mesonephromas» (Schiller) or
«mesoblastomas» (Teilum), treated at the Radiumhemmet. — Acta Obstet
Gynecol. Scand., 1957, 36, 399—419.
26. LaFranchi S. IL, Parlow A. F* Lippe B. AL, Coyotupa J., Kaplan S. A.
Pubertal gynecomastia and transient elevation of serum estradiol level. —
Am. J. Dis. Child., 1975, 129, 927—931.
27. Hemsell D. L., Edman C. D., Marks J. F., SUteri P. K, MacDonald P. C,
Massive extraglandular aromatization of plasma androstenedione resulting
in feminization of a prepubertal boy. — J. Clin. Invest., 1977r 60» 455—464»
ПРИАПИЗМ
Близкое понятие: постоянная эрекция полового
члена
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Приапизм — постоянная эрекция полового члена, которая мо-
жет возникать после половой стимуляции или без связи с ней
{рис. 161).
Это полиэтиологическое заболевание, в каждом случае ко-
торого до начала специфической терапии необходимо найти ин-
дивидуальную причину [1, 2]. Поскольку приапизм сопровож-
дается болевым синдромом и часто приводит к импотенции, те-
рапия его должна начинаться немедленно.
Приапизм может затруднять мочеиспускание, поэтому иног-
да требуется катетеризация уретры.
Термин «приапизм»
происходит от имени
древнегреческого и рим-
ского бога плодородия
и урожая Приапа. В
Древней Греции и Риме
изображения этого бога
в виде колонны, увен-
чанной фаллическим сим-
волом, были расстав-
лены в садах и полях.
Считалось, что бог по-
кровительствует посе-
вам, росту благосостоя-
ния и семьи (3].
Первое медицинское
описание приапизма сде-
лано Tripe в 1845 г.
[4]. Himan в своем об-
зоре [5] в 1914 г. упо-
мянул о фундамен-
тальном наблюдении
deGraff, который в
Рис. 161. Характерный внешний вид по-
лового члена в случае приапизма.
411
1668 г. продемонстрировал, что эрекцию у трупа можно
вызвать, впрыскивая воду в дорсальную артерию полового
члена.
ФИЗИОЛОГИЯ ЭРЕКЦИИ
Эрекция возникает за счет действия сложного нейрососудистого
механизма, который «запускается» местной стимуляцией поло-
вого члена или эротической стимуляцией ЦНС. От чувствитель-
ных окончаний срамного нерва импульсы распространяются
при местной стимуляции полового члена в крестцовые отделы
спинного мозга. В результате этого возникает эрекция за счет
рефлекторного механизма, проводящего импульсы через пара-
симпатические нервы, отходящие от корешков S2—S4 (nervi
erigentes). При эротической стимуляции ЦНС эрекция возни-
кает за счет импульсов, проходящих по тораколюмбальным
оверхностная
дорсальная вена
Глубокая
дорсальная вена
Дорсальная артерия
Пещеристое тело
Белочная оболочка
Губчатое тело
—Мочеиспуска-
тельный канал
Глубокая
фасция
Глубокая
артерия
Рис. 162. Строение полового члена на схеме поперечного сечения.
—Глубокая артерия —Дорсальная артерия
Внутренняя половая артерия
Рис. 1.63. Артериальное кровоснабжение полового члена на схеме продольно*
го сечения.
412
симпатическим путям и крестцовым парасимпатическим во-
локнам.
Во время эрекции пещеристые тела и губчатое тело полового*
члена заполняются кровью из ветвей внутренней срамной арте-
рии (рис. 162, 163). Механизмы, за счет которых артериальный?
кровоток в половом члене поддерживается на уровне, превос-
ходящем венозный отток во время эрекции, а также механизмы
последующего падения тонуса полового члена известны далеко
не полностью [6].
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ПРИАПИЗМА
В противоположность нормальной эрекции при приапизме на-
блюдается полная эрекция пещеристых тел, а губчатое тело
полового члена не набухает [1]. Предполагают, что при чрез-
мерно длительной эрекции кровь в пещеристых телах деоксиге-
нируется, в ней накапливается двуокись углерода и повышается7
вязкость. Венозный отток из полового члена может затруднять-
ся агрегацией клеток крови, отеком или воспалением; каждый
из этих факторов может способствовать увеличению продолжи-
тельности эрекции [1]. Лекарственные и токсические воздейст-
вия на нейрососудистые механизмы также могут вызывать
эрекцию за счет увеличения артериального кровотока в пеще-
ристых телах. Если приапизм продолжается более чем несколь-
ко дней, наступает фиброз пещеристых тел, что ведет к импо-
тенции.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И ПРИЧИНЫ
Хотя поставить диагноз приапизма обычно легко, выявить его
причину бывает трудно. Для предотвращения основного серьез-
ного осложнения приапизма, импотенции, вызванной фиброзом,,
необходима неотложная терапия. Приапизм может возникать в
любом возрасте, в том числе у новорожденных; наибольшая
частота приапизма наблюдается в 16—50 лет [1].
Этиология приапизма в разных возрастных группах отлича-
ется. У детей приапизм встречается редко, большая часть слу-
чаев связана с серповидно-клеточными заболеваниями или лей-
козами [1, 2]. Патогенез приапизма при серповидных изменени-
ях эритроцитов, вероятно, включает застой крови при нормаль-
ной эрекции, что приводит к ее деоксигенации и повышению
вязкости, в последующем возникает слипание эритроцитов, что*
еще больше усугубляет застой крови. У детей с серповидно-
клеточной анемией часто наблюдаются множественные эпизоды^
приапизма. Продолжительная эрекция при лейкозе может быть
вызвана слипанием лейкоцитов, местной инфильтрацией или
41&
Таблица 143. Заболевания, сопровождающиеся приапизмом
Нейрогенная патология
^Воздействие токсинов
или химических ве-
ществ
Травма
’Т ем этологические забо-
левания
Воспалительные заболе-
вания
Травма головного или спинного мозга
Опухоли головного или спинного мозга
Рассеянный склероз
Спинная сухотка
Энцефалит
Менингит
Сдавление спинного мозга или конского хвоста
Туберкулез позвонков
Лекарственные препараты и токсины
Гипотензивные
Антикоагулянты
Фенотиазины
Г ормоны
Кортикостерон д ы
Толбутамид
Противостоябнячн ы й анатоксин
Метаквалон
Алкоголь
Марихуана
Яды
Смеси, способствующие эрекции, включая шпан-
скую мушку, иохимбин и скипидар
Угарный газ
Двуокись углерода
Свинец
Стрихнин
Укус красного скорпиона, укус паука «черная
вдова»
Избыточная половая активность
Наружная травма полового члена, промежности
или мошонки
Кровоизлияние в полость таза или забрюшинное
пространство, включая аневризму
Тромбофлебит половых органов, вызванный мест-
ной травмой
Серповидно-клеточная анемия (в том числе но-
сительство)
Лейкоз
Коагулопатия
Миеломная болезнь
Применение антикоагулянтов при гемодиализе или
плазмаферезе
Первичная тромбоцитемия
Гиперфибриногенемия
Периуретральный абсцесс
Аппендицит
Простатит
Тромбофлебит вен таза
Сифилис
Свинка
Тифы
Бешенство
Пятнистая лихорадка Скалистых гор
Туляремия
«414
Продолжение'
Нов ообр а зов а н и я
Ид и опат и ч еск н й
приапизм
Первичный рак полового члена или уретры
Нарушение венозного оттока из пещеристых тел,,
вызванное опухолью
Метастазы опухоли
Прорастание опухолей предстательной железы,.,
мочевого пузыря илн прямой кишки
нарушением венозного оттока за счет образования лейкоцитар-
ных тромбов [1, 2, 7].
У взрослых причину приапизма иногда не удается обнару-
жить, в этих случаях патологию классифицируют как первич-
ный, или идиопатический, приапизм [1, 2]. Вторичным считают
приапизм в тех случаях, когда удается обнаружить заболевание,,
прямо или косвенно способствующее продолжительной эрекции.
Большинство больных обращаются к врачу при первом эпи-
зоде приапизма, но при серповидно-клеточных заболеваниях
в анамнезе больного могут быть перенесенные кратковременные
эпизоды приапизма [8].
Заболевания, которые могут сопровождаться приапизмом,,
перечислены в табл. 143. Большинство причин вторичного при-
апизма можно разделить на шесть основных групп: нейроген-
ные, токсические (в том числе лекарственные), травматические,,
гематологические, воспалительные и опухолевые.
Нейрогенные причины
Поражения нервных путей, участвующих в психогенных и реф-
лексогенных механизмах эрекции, могут за счет патофизиоло-
гических эффектов вызывать приапизм.
Прямая стимуляция ЦНС также может быть причиной при-
апизма. Описаны случаи приапизма при опухолях спинного моз-
га, травмах и сдавления спинного мозга, туберкулезе позвоноч-
ника, сдавлении конского хвоста [9], рассеянном склерозе, спин-
ной сухотке, повреждении полушарий головного мозга,,
энцефалите и менингите [2].
Воздействие токсинов или химических веществ
Постоянно расширяется круг лекарственных препаратов, кото-
рые способны индуцировать приапизм. Любое лекарственное-
средство, воздействующее на ЦНС или нейрососудистую регу-
ляцию, может вызывать приапизм. Лекарственными препара-
тами вызвано до 25% случаев впервые выявленного приапизма
415*:
11]. Чаще всего развитие приапизма связывают с приемом фе-
нотиазинов, гипотензивных препаратов, антикоагулянтов, мари-
хуаны и алкоголя [1, 2]. Описаны также случаи приапизма при
использовании андрогенов, противостолбнячного анатоксина [3],
кортикостероидов, метаквалона и толбутамида [10].
Имеются сведения о развитии приапизма при отравлении
специфическими токсинами, включая шпанскую мушку, иохим-
*бин, скипидар, свинец, угарный газ, двуокись углерода, стрих-
нин и мускарин [2], Кроме того, приапизм встречается в каче-
стве компонента реакции на токсины красного скорпиона [11]
и паука «черная вдова» [12].
Травма
Травма полового члена у больных любого возраста составляет
приблизительно 5% от всех причин приапизма [10]. Посттрав-
матическое кровотечение или гематома в области промежности
и уретры, а также прямая травма полового члена и мошонки
могут вызывать венозный тромбоз, приводящий к приапизму.
Кровоизлияния в область таза и в забрюшинное пространство
с нарушением венозного оттока также выступают в качестве
причин продолжительной эрекции [3]. Если к травматическим
причинам приапизма причислить случаи, вызванные чрезмерной
половой активностью, то процент случаев травматического при-
апизма увеличится еще значительнее [1].
Гематологические заболевания
Приблизительно 30% всех случаев приапизма вызваны различ-
ными гематологическими заболеваниями [10]. В частности, ряд
патологических процессов, увеличивающих вязкость крови, на-
пример серповидно-клеточная анемия, первичная тромбоците-
мия, лечение антикоагулянтами, коагулопатия, гиперфибрино-
генемия, лейкоз и миеломная болезнь, могут быть причиной
приапизма [1, 2, 10, 13—15]. Описаны случаи приапизма во вре-
мя гемодиализа и плазмафереза [15, 16]. При этих манипуля-
циях внутривенно вводят гепарин, который может быть причи-
ной усиленной адгезии и агрегации гранулоцитов.
Большую часть гематологических причин приапизма состав-
ляют случаи серповидно-клеточной анемии или ее носительства
у представителей негроидной расы. Даже в физиологических
условиях эрекция, по-видимому, сопровождается повышенным
^потреблением кислорода и возрастанием содержания углекис-
•лоты в крови пещеристых синусов, что приводит к повышению
вязкости крови. У больных с серповидно-клеточной анемией эти
•явления могут вызывать слипание эритроцитов, что, возможно,
416
приводит к нарушению венозного оттока из пещеристых тел и
развитию приапизма.
По данным литературы, серповидно-клеточная анемия явля-
ется причиной 50% случаев приапизма у представителей афри-
канского континента. Более 60% из этой группы больных со-
ставляют дети [10]. По данным исследования больных с гомо-
зиготной серповидно-клеточной анемией на Ямайке, у 42% из
них обнаружен приапизм, средний возраст возникновения за-
болевания составил 21 год [13]. В этом исследовании выделены
две различные картины клинического течения приапизма. В од-
ной группе больных* возникали короткие (менее 3 ч) эпизоды
приапизма с последующим восстановлением нормальной поло-
вой функции, а во второй группе имели место длительные при-
ступы приапизма, они обычно продолжались более 24 ч и, как
правило, приводили к импотенции. У большинства больных с
серповидно-клеточной анемией перед развитием длительного
приступа приапизма имеют место короткие эпизоды. В 75%
случаев приступы приапизма начинаются между полуночью и
6 ч утра. Во время сна могут развиваться относительная дегид-
ратация и метаболический ацидоз, что способствует слипанию
серповидно-клеточных эритроцитов в пещеристых телах поло-
вого члена, при этом нарушается неполный дренаж, может воз-
никнуть физиологическая спонтанная ночная эрекция, перехо-
дящая в атаку приапизма.
Приапизм, возникающий у больных с первичной тромбоците-
мией, вероятно, вызван слипанием тромбоцитов в пещеристых
телах по аналогии со слипанием эритроцитов при серповидно-
клеточной анемии и слипанием лейкоцитов при лейкозе. При
данном заболевании в пещеристых телах можно наблюдать
начинающийся тромбогенез [14].
Хотя при антикоагулянтной терапии описаны случаи приа-
пизма, прямую причинную связь между ними установить трудно.
Механизм, за счет которого антикоагулянты могут вызывать
приапизм, точно не известен, но, возможно, имеет место пре-
ходящая гиперкоагуляция или образование гепаринзависимых
антитромбоцитарных антител с последующей иммуногенной
агрегацией тромбоцитов [16]. Случаи приапизма во время гемо-
диализа или плазмафереза свидетельствуют о том, что иногда
антикоагулянты действительно могут быть причиной приапизма
[3, 16]. Предполагают, что предрасполагающим фактором в этих
случаях является гиперкоагуляция [16, 17], связанная с недо-
статочной дозой гепарина.
У больных с лейкозом приапизм, вероятнее всего, возникает
в результате лейкостаза, хотя описаны случаи лейкемической
инфильтрации пещеристых тел и дорсальных вен полового чле-
на. У 5% взрослых и у 18% детей с приапизмом в качестве его
причины обнаруживается лейкоз [10].
417
Воспалительные заболевания
Приапизм сопровождает ряд воспалительных заболеваний,,
включая простатит, аппендицит, периуретральный абсцесс, ко-
торые приводят к местному нагноению и тромбофлебиту вен
наружных половых органов. Системные воспалительные забо-
левания, например туляремия, тиф, бешенство, пятнистая ли-
хорадка Скалистых гор, могут сопровождаться приапизмом,
возможно, также за счет тромбофлебита тазовых вен [1, 2, 15].
К числу других инфекционных заболеваний, вызывающих при-
апизм, относятся сифилис и свинка’[2].
Новообразования
Первичный рак полового члена и уретры и метастазы опухолей
в таз, промежность или наружные половые органы могут вызы-
вать приапизм за счет инфильтрации и последующей закупорки
венозного оттока пещеристых тел. Инфильтрация полового чле-
на другими веществами также может вызывать закупорку вен.
К этим веществам относятся амилоидные отложения [15, 18],
а также гликосфинголипиды, которые откладываются в тканях
при болезни Фабри [3].
Идиопатический приапизм
У приблизительно 50% всех больных с приапизмом его причи-
ну обнаружить не удается. У многих из этих больных появле-
нию приапизма предшествует половой акт, часто с чрезмерной
активностью. У этих больных причиной заболевания может быть
травма. Многие больные скрывают факторы, способствующие
развитию приапизма, особенно прием наркотиков, этим отчасти
объясняется обилие случаев идиопатического приапизма [1].
АНАМНЕЗ
Хотя поставить диагноз приапизма нетрудно, для установления
причины заболевания необходим тщательный сбор анамнеза.
СУБЪЕКТИВНЫЕ ДАННЫЕ
Анамнез заболевания. Необходимо отметить начало приступа
приапизма, а также характер предшествующих (продромаль-
ных) кратковременных приступов приапизма [13, 14]. Больных
с наличием в анамнезе приступов приапизма следует распросить
прицельно о наличии у них определенной степени ипмотенции,
418
которая встречается более чем у 25% больных, переносивших
ранее короткие эпизоды приапизма [13]. Если приапизм раньше
у больного отмечался, следует узнать, как долго продолжались
его эпизоды и как часто они возникали. Следует отметить время
появления первого приступа приапизма, а также факторы, спо-
собствующие появлению или исчезновению признаков приапиз-
ма. Необходимо попытаться выяснить фактор, спровоцировав-
ший данный приступ приапизма. При этом необходимо узнать,
предшествовала ли развитию приапизма длительная половая
активность или травма полового члена. Следует составить мне-
ние об умственном уровне и психическом состоянии больного.
Необходимо спросить больного о наличии у него болей при
половом сношении или затруднений мочеиспускания после по-
явления приапизма.
Анамнез должен включать сведения о приеме лекарств и о
специфических заболеваниях, способных вызывать приапизм.
Следует прицельно спросить больного о приеме любых лекарств,
наркотиков, а также алкоголя. Больного спрашивают о перене-
сенных недавно инфекциях брюшной полости, таза или наруж-
ных половых органов, а также о наличии у него необъяснимом
потливости, ознобов или лихорадки.
ыясняют
возможность
контакта с токсинами типа угарного газа или змеиного яда на
работе или в быту.
Семейный анамнез. У представителей негроидной расы важ-
ное значение имеет семейный анамнез, в котором можно обна-
ружить указания на высокую частоту серповидно-клеточной
анемии или ее носительство. Кроме того, необходимо спросить
больного о наличии в семье недавних лихорадочных заболева-
ний, неврологической патологии, наркомании и болезни Фабри.
Условия труда и быта. Целесообразно узнать о профессии
больного и о возможности контакта с химическими токсинами,
а также о характере его половой жизни.
Прием лекарственных препаратов. Для выявления причины
приапизма важное значение имеет лекарственный анамнез. Не-
обходимо спросить больного о приеме гипотензивных препара-
тов, фенотиазинов, антидепрессантов, антикоагулянтов, кортико-
стероидов и гормонов. Одновременно следует выяснить, упо-
требляет ли больной алкоголь и марихуану.
Перенесенные заболевания. Необходимо узнать, не встреча-
лись ли у больного ранее кратковременные эпизоды приапизма,
не переносил ли больной травмы наружных половых органов
или промежности, не страдает ли он туберкулезом, сифилисом,
гематологическими заболеваниями или раком.
Общее состояние здоровья. Причину приапизма помогают
выяснить вопросы о наличии жалоб на неврологическую пато-
логию, включая онемение, слабость или боли в нижних конеч-
ностях, недержание стула или мочи.
419
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
1. Ощущаете ли Вы слабость, онемение или боли в ногах? Не-
врологические нарушения могут отражать патологические про-
цессы в головном и спинном мозге, которые за счет воздействия
на неврогенные механизмы эрекции могут вызывать приапизм,
2. Отмечаете ли Вы потливость, ознобы или лихорадку? При
внимательном сборе анамнеза можно выяснить перенесенные
больным туляремию, туберкулез или пятнистую лихорадку Ска-
листых гор. Эти симптомы могут также указывать на воспали-
тельные процессы в брюшной полости, в области таза, промеж-
ности или наружных половых органов; все они могут сопровож-
даться приапизмом.
3. Чувствуете ли Вы боль или жжение при мочеиспускании?
При этих жалобах у больного могут обнаруживаться камни мо-
левого пузыря, простатит или периуретральный абсцесс. Все эти
заболевания могут сопровождаться воспалительными измене-
ниями, кроме того, они могут вызывать эрекцию за счет нейро-
сосудистых механизмов.
4. Не подвергались ли Вы действию токсинов дома или на
работе? Не следует забывать о возможности отравления инсек-
тицидами или гербицидами при работе в саду.
5. Переносили ли Вы травмы половых органов, таза, обла-
сти прямой кишки? При этом имеют значение также давние
эпизоды травмы, которая впоследствии могла вызвать фиброз
пещеристых тел или тромбоз тазовых вен. Указание на наличие
в анамнезе длительного или чрезмерно активного полового акта
также может быть подтверждением травматической этиологии
приапизма.
6. Не наблюдаются ли в Вашей семье случаи серповидно-
клеточной анемии или другой болезни крови? Причиной приа-
пизма у 40% представителей негроидной расы является серпо-
видно-клеточная анемия [1].
7. Не наблюдались ли Вы ранее у онколога? Метастазы в
области таза, промежности или полового члена могут быть при-
чиной нарушения венозного оттока.
8. Какие лекарственные препараты Вы принимаете? Все ча-
ще обнаруживается связь между приемом лекарственных пре-
паратов и приапизмом у многих больных, которых раньше от-
носили к категории идиопатического приапизма, на самом деле
причиной его может быть прием лекарственных препаратов.
9. Употребляли ли Вы в последнее время алкоголь или ма-
рихуану? Все чаще в качестве причины приапизма обнаружи-
вается прием алкоголя или марихуаны [1].
10. Не одолевают ли Вас в последнее время эротические
мечты и желания? Психические отклонения могут приводить к
аутоэротизму и приапизму [2].
420
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Физикальное обследование включает исследование полового
члена и общее клиническое исследование для выявления клини-
ческих симптомов, которые могут указать на причину приа-
пизма.
Температура. У 60% больных с приапизмом обнаруживается
необъяснимое повышение температуры тела [10].
Половой член. В большинстве случаев приапизма напряже-
ние ощущается только в пещеристых телах, а в головке и губ-
чатом теле оно отсутствует [1]. При осмотре полового члена
можно также выявить редкие случаи частичного приапизма
[19, 20]. В области полового члена и промежности можно обна-
ружить первичные или вторичные злокачественные опухоли.
Органы брюшной полости. Следует попытаться пропальпи-
ровать объемные образования в животе и в полости таза, вклю-
чая аневризмы аорты и подвздошных артерий. Необходимо
обратить внимание на признаки нарушений венозного оттока
по нижней полой вене, т. е. на венозные коллатерали брюшной
стенки.
Прямая кишка и предстательная железа. Необходимо оце-
нить консистенцию, размеры и болезненность, если она есть,
предстательной железы. При ректальном исследовании обраща-
ют внимание на тонус сфинктера и наличие или отсутствие
бульбокавернозного рефлекса.
Неврологический статус. Объем этого исследования зависит
от данных анамнеза, но неврологическое исследование нижмих
конечностей, промежности и наружных половых органов всегда
должно быть полным. Оно включает исследования чувствитель-
ности, кожных и сухожильных рефлексов, силы мышц, проприо-
цептивной чувствительности, восприятия вибрации и темпера-
туры. Следует провести пробу с подниманием выпрямленной
ноги, а также тщательно исследовать область промежности и
перианальную зону.
Нижние конечности. Исследование должно включать опреде-
ление пульсации периферических артерий нижних конечностей
и выявление признаков тромбофлебита или отечности ног, ко-
торые могут быть симптомом закупорки вен.
ИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ
Для выявления причин вторичного приапизма можно использо-
вать лабораторные анализы. С помощью анализов крови можно
обнаружить лейкоз или первичную тромбоцитемию. Увеличен-
421
ная СОЭ может быть признаком воспалительных, токсических
или злокачественных процессов.
Всегда необходимо провести биохимический анализ крови
и серологические пробы на наличие сифилиса. Если больной
получает антикоагулянты или если у него подозревается синд-
ром кровоточивости, необходимо выполнить коагулограмму.
При подозрении на связь приапизма с приемом каких-то ле-
карств или наркотиков следует провести определение уровня
этих веществ в крови.
Для выявления возможных инфекций мочевыводящих путей,
включая простатит, проводят анализ мочи.
Всем представителям негроидной расы, учитывая высокую
вероятность у них серповидно-клеточной анемии, необходимо
провести исследование мазка крови и электрофоретическое ис-
следование гемоглобина. При сравнении групп больных с сер-
повидно-клеточной анемией, имевших в прошлом указания на
приапизм, и без признаков приапизма обнаружено, что средний
уровень гемоглобина F в группе с приапизмом ниже [13].
ВИЗУАЛИЗИРУЮЩИЕ МЕТОДЫ
Для обнаружения возможных первичных опухолей или метаста-
зов, воспалительных заболеваний, включающих туберкулез,
а также изменений, вызванных токсическими веществами, сле-
дует провести рентгенографию грудной клетки.
Если у больного по данным анамнеза и физикального обсле-
дования подозревается неврологическая причина приапизма, то
могут возникнуть показания к рентгенографии позвоночника и
миелографии.
По данным анамнеза, клиняческого исследования и на ос-
новании предварительных лабораторных анализов в соответст-
вующих случаях назначают дополнительные рентгенологические
исследования, радиоизотопные исследования, компьютерную то-
мографию или эхографию. Эти исследования помогают выявить
отдельные неврологические, злокачественные и воспалительные
заболевания.
Для выявления активного тромботического процесса в пеще-
ристых телах у больных с первичной тромбоцитемией раньше
использовали радиоизотопное сканирование с фибриногеном,
меченным 125[1]. Этот метод помогает дифференцировать тром-
боз от фиброза пещеристых тел [14]. В острых случаях приа-
пизма требуется неотложная терапия, поэтому не следует от-
кладывать лечение для проведения радиоизотопного исследова-
ния, однако если приапизм продолжается уже несколько дней,
то данные радиоизотопного исследования могут помочь в вы-
боре соответствующей терапии [14].
422
ОЦЕНКА
СОЧЕТАНИЕ СИМПТОМОВ
Следующее сочетание симптомов характерно для основных при-
чин приапизма.
Неврологическая патология. Причиной приапизма могут
быть заболевания ЦНС или периферической нервной системы.
В этих случаях поражения нервных путей, участвующих в пси-
хогенных или рефлексогенных механизмах эрекции, сопровож-
даются патологическими неврологическими симптомами. Боль-
ные могут ощущать боли в спине, ногах, онемение и слабость
ног, а также нарушение мочеиспускания и дефекации. Если
приапизм вызван внутричерепной патологией, то у больных мо-
гут иметь место центральные неврологические симптомы.
Воздействие токсинов и химических веществ. Если приапизм
вызван отравлением, у больных могут наблюдаться другие симп-
томы интоксикации, например головная боль, недомогание, го-
ловокружение, обморок, тошнота, рвота, боли в животе, кашель
или кровохарканье. Прием рекомендуемых доз фенотиазинов
или гипотензивных препаратов может не сопровождаться дру-
гими побочными эффектами, кроме приапизма. Данные анам-
неза и физикального обследования помогают выявить скрывае-
мые больным наркоманию или алкоголизм.
Травма. Нередко в анамнезе имеются сведения о чрезмерно
бурных и длительных половых актах. У больных могут наблю-
даться психические отклонения с гипертрофированными эроти-
ческими фантазиями и необычным эротическим поведением.
При травмах наружных половых органов могут выявляться кли-
нические симптомы кровоизлияния или гематомы в области
промежности или полового члена.
Гематологические заболевания. У больных с этой патологией
в анамнезе могут наблюдаться кратковременные преходящие
эпизоды приапизма, часто возникающие ночью, а также кризы,
характерные для серповидно-клеточной анемии. Признаком лей-
коза могут быть лихорадка или першение в горле на протяже-
нии длительного времени. У большинства больных с гематоло-
гическими причинами приапизма установить точный диагноз
серповидно-клеточной анемии или лейкоза можно с помощью
специфических лабораторных анализов.
Воспалительные заболевания. У этой группы больных могу?
наблюдаться лихордка, потливость, ознобы. Возможно наличие
клинических симптомов инфекционных процессов в брюшной
полости, полости таза или наружных половых органах. Часто
встречаются симптомы инфекционного поражения мочевыводя-
щих путей или простатита, включающие учащение мочеиспус-
кания, дизурию, боли в промежности, боли при половом сноше-
423
нии. Диагноз инфекции мочевыводящих путей подтверждается
с помощью анализа и посева мочи.
С помощью рентгенографии грудной клетки можно выявить
воспалительные заболевания, например туберкулез. Больной
может рассказать о том, что он охотился или путешествовал в
зонах эндемических инфекций. На основании данных анамнеза
и клинического осмотра можно заподозрить сифилис, подтвер-
див его в последующем с помощью серологических проб. По
данным анализа крови и СОЭ можно заподозрить воспалитель-
ный процесс бактериальной или вирусной этиологии.
Опухоли. У больного с указаниями на наличие в прошлом
злокачественной опухоли в настоящее время могут иметь место
метастазы. При осмотре промежности и наружных половых ор-
ганов можно обнаружить первичные или метастатические опу-
холи, нарушающие венозный отток из пещеристых тел. На ос-
новании пальпации лимфатических узлов и живота можно за-
подозрить наличие у больного опухолевого процесса.
Первичные и метастатические опухоли можно обнаружить
на рентгенограмме грудной клетки. Данные биохимического ис-
следования крови могут указывать на поражение печени или
почек опухолевым процессом. При опухолях мочеполовых орга-
нов в анализе можно обнаружить микрогематурию. Опухоли
центральной и периферической нервной системы могут быть
выявлены с помощью компьютерной томографии.
Идиопатический приапизм. Поскольку к этой категории от-
носится почти половина всех случаев приапизма, то у данной
группы больных с помощью тщательного сбора анамнеза, кли-
нического исследования и лабораторных анализов следует по-
пытаться обнаружить чрезмерную половую активность, скрытые
признаки травмы половых органов, а также скрываемый боль-
ным прием лекарственных препаратов или наркотиков.
КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ПРИАПИЗМА
Иногда установление этиологии приапизма составляет большую
трудность для врача. Во всех случаях приапизма необходимо
возможно более быстрое начало лечения, поскольку при отсут-
ствии лечения или при его неэффективности в последующем у
больных развивается импотенция.
Определение этиологии приапизма может помочь выбору ле-
чения. Если в качестве причины заболевания выявлены лейкоз
или первичная злокачественная опухоль, требуется быстрое об-
следование и лечение больного. Воспалительные причины при-
апизма могут вызвать и другие серьезные осложнения, включая
сепсис и шок, если их вовремя не диагностировать и не лечить.
Таким образом, приапизм, во-первых, нуждается в лечении
сам по себе; во-вторых, он может быть симптомом весьма тя-
424
4
желого патологического процесса. Используя диагностическую
тактику, описанную выше, врач может дифференцировать па-
тологические состояния, сопровождающиеся приапизмом.
Список литературы
1. Winter С, С. Priapism. — Urol. Survey, 1978, 28, 163—166.
2. Becker L. E., Mitchell A. D. Priapism. — Surg. Clin. North. Am., 1965, 45,
1523—1534.
3. Stein Z. Martin D. C. Priapism. — Urology, 1974, 3, 8—14.
4. Tripe Z. W. Priapism. — Lancet, 1845, 1. 8—13.
5. Timan F. Priapism. Report of cases and a clinical study of the literature
with reference to pathogenesis and sugrical treatment. — Ann. Surg., 1914,
60, 689—716.
6. Krane R. Z., Siroky M. B. Neurophysiology of erection. — Urol. Clin. North.
Am., 1981, 8, 91—102.
7, Amline R. N., Bourgeois B., Huxtable R. F. Priapism in preterm Infant.—
Urology, 1977, 9, 558—559.
8. Ihekwaba F. N., Lawani J. Caverno-saphenous shunt in the treatment of
priapism. — Postgrad. Med. J., 1981, 57, 132—135.
9. Ravindran M. Cauda-equina compression presenting as spontaneous pria -
pism.— J. Neurol. Neurosurg., Pysch., 1979, 42, 280—282.
10. Nelson Z. H., Winter С. C. Priapism: evolution of management in 48 pathi-
ents in a 22-year series. — J. Urol., 1977, 117, 455—458.
11. Bawasker H. S. Diagnostic cardiac premonitory signs and symptoms of
red scorpion sting. — Lancet, 1982, 1, 552—554.
12. Stiles A. D. Priapism following a black widow spider bite. — Clin. Pediatr,
1982, 21, 174—175.
13. Emond A. M., Hulman R., Serjant G. R. Priapism and impotence in homo-
zygous sickle cell disease. — Arch. Intern. Med., 1980, 140, 1434—1437.
14, Welford C.> Spies S. M„ Green D. Priapism in primary thrombocythemia.—
Arch. Intern. Med., 1981, 141, 807—808.
15. Wasmer J. AL, Carrion H. M., Mekras G., Politano V. A. Evaluation and
treatment of priapism. — J. Urol., 1981, 125, 204—207.
16. Dahlke M. B., Shah S. L., Sherwood W. C., Shafer A. W., Brownstein P. K.
Priapism during filtration leukapheresis. — Transfusion, 1979, 19, 482.
17. Port F. K., Hecking E., Fiegel P., Kohler H„ Distler A. Priapism during
regular haemodialysis. — Lancet, 1974, 2, 1287—1288.
18. Lapan D. Graham A. R., Bangert J. L., Boyer J, T., Conner W. T. Amy-
loidosis presenting as priapism. — Urology, 1980, 15, 167—170.
19, Llado L, Peterson L. Z., Fair W. R. Priapism of the proximal penis. — J.
Urol., 1980, 123, 779—780.
20. Johnson G. R-> Corriere Z. Jr. Partial priapism. — Urol., 1980, 124,
147—148.
ПУРПУРА
Близкие понятия: петехии, экхимозы
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
Пурпура — окрашивание кожи или слизистых за счет выхода
эритроцитов из сосудов, обычно капилляров. Если экстравазаты
очень малы (напоминают рассыпанный на коже молотый перец,
нх называют петехиями; если их диаметр больше 3 мм — экхи-
мозами. Если в подкожную ткань или в межфасциальные щели
изливается значительное количество крови, которая пальпиру-
ется в виде объемного образования, то говорят о гематоме. По-
техин обычно вначале ярко-красные, а затем спустя несколько
дней приобретают коричневую окраску. Экхимозы на здоровой
коже вначале бывают пурпурными или голубовато-черными, но
по мере фагоцитирования и катаболизма крови тканевыми мик-
рофагами цвет их изменяется до коричневого, а затем до желто-
коричневого. Элементы пурпуры на загорелой коже или у очень
пожилых людей с так называемой пергаментной кожей обычно
красно-пурпурного цвета, кажутся весьма поверхностными, мо-
гут сохраняться такими на протяжении длительного времени.
Если пурпура вызвана диапедезом эритроцитов через невос-
паленные стенки сосудов, как бывает в случаях, когда пурпура
вызвана нарушением числа или функции тромбоцитов или сла-
бостью сосудистой стенки (цинга или амилоидоз), то элементы
пурпуры не поддаются пальпации. В этих случаях по осязатель-
ным ощущениям их нельзя отличить от нормальной кожи. Ис-
ключением из этого правила бывают крупные экстравазаты
эритроцитов, вызывающие образование наполненных кровью
пузырей. Эти пузыри отличаются мягкой, флюктуирующей кон-
систенцией и обычно наблюдаются только при тяжелых формах
тромбоцитопении. Если пурпура обусловлена воспалительным
разрушением стенок сосудов, то периваскулярная лейкоцитар-
ная инфильтрация ощущается в виде уплотнения или бугристо-
сти ткани по ходу сосуда; такая пальпируемая пурпура обычно
сопровождает васкулиты. Сопутствующий воспалительный про-
цесс может вызывать в области элементов пурпуры развитие
также уртикарии и гиперемии.
Пурпуру следует дифференцировать от сосудистых аномалий
кожи. Маленькие ангиомы, напоминающие по форме вишню,
телеангиэктазии при болезни Рандю — Ослера и иногда злока-
426
чественные поражения типа саркомы Капози, похожи на пурпу-
ру. В этих образованиях кровь обычно не покидает сосудистое
русло, поэтому при надавливании покровным стеклом можно
наблюдать их побледнение, а при надавливании стеклом на
петехии и экхимозы побледнения их не отмечается; этом прием
довольно удобен, но иногда сопровождается ошибками, потому
что из некоторых сосудистых патологических образований вы-
давить кровь бывает довольно трудно. Кроме того, при саркоме
Капози 1возможна экстравазация эритроцитов в окружающие
ткани, что вызывает истинную пурпуру. В этих случаях реко-
мендуется наблюдение в динамике: сосудистые аномалии ос-
таются неизменными, элементы саркомы Капози могут увели-
чиваться и приобретать вид узлов, а петехии и экхимозы по-
степенно рассасываются.
ПРИЧИНЫ
Потенциальных причин пурпуры очень много, но их можно объ-
единить в группы в соответствии с патофизиологическими ме-
ханизмами (табл. 144) [1]. Эта классификация облегчает ди-
агностический подход и позволяет рационально назначать ла-
бораторные исследования.
Таблица 144. Классификация пурпуры по патофизиологическим
механизмам
Пурпура, не связанная
ни с одним из извест-
ных заболеваний
Аномалии числа или
функции тромбоцитов
Л е йкоциток л астич ески й
васкулит
Пр ямое повреждение
клеток эндотелия
Снижение механической
прочности стеиок со-
судов микроцир к ул я -
торного русла
Микротромбы
Психогенные причины
Механическая пурпура
Прогрессирующая пигментная пурпура
Тром боцитопеническая пурпур а
Тромбоцитопатическая пурпура
Основное заболевание (см. в тексте)
Специфические провоцирующие факторы
Химическое повреждение
Повреждение микроорганизмами
Цинга
Тип ер корт ицизм
Наследственные заболевания соединительной тка-
ни
Амилоидоз
Сенильная, или атрофическая, пурпура
Жировая эмболия
Диссеминированное внутрисосудистое свертыва-
ние крови
Тром ботич еск ая тро м боцитопени ч еск а я пурпура
Лейкоз
Эмболия холестерином
Психогенная пурпура
(Переработано из: Kischens С. S. The anatomic basis of purpura. Prog. Hemost.
Thromb., 1980, 6: 211—44.)
427
Пурпура, не связанная с определенными заболеваниями
Механическая пурпура. Пурпура может возникать в результате
прямой травмы капилляров кожи. Распространенными примера-
ми такой пурпуры являются высыпания в области наложения
электродов электрокардиографа или при использовании слиш-
ком острой иголки для оценки тактильной чувствительности.
Повышение внутрисосудистого давления также может вызвать
нарушение целости стенки капилляра с развитием петехий на
лице и шее у больных, перенесших инсульт, у детей, страдаю-
щих приступами рвоты, и у лиц, которые используют вытяжение
с положением головой вниз для лечения корешкового синдрома
[2]. Пурпура может быть вызвана больным намеренно, обычно
для того, чтобы обратить на себя внимание окружающих; такие
повреждения обычно обнаруживаются на наиболее доступных
наблюдению участках кожного покрова.
Прогрессирующая пигментная пурпура. Иногда у человека,
здорового во всех остальных отношениях, может развиться пур-
пура, продолжающаяся на протяжении нескольких лет. Элемен-
ты пурпуры могут вызывать зуд, вид их часто описывается в
дерматологической литературе как пятна бурого цвета; это за-
болевание чаще встречается у мужчин, локализуется обычно на
ногах. При биопсии элементов обнаруживается только перивас-
кулярная лимфоцитарная инфильтрация (а не гранулоцитарная
инфильтрация, как при лейкоцитокластическом васкулите) [3].
В зависимости от второстепенных клинических критериев этому
заболеванию присваивали очень многие названия, включая
болезнь Шамберга, пигментный пурпурный лихеноидный дер-
матоз Гужеро — Блюма, пурпурный лишай, телеангиэктатиче-
ская кольцевая пурпура, болезнь Majocchi, телеангиэктатиче*
ская дугообразная пурпура.
Какого-либо заболевания, лежащего в основе пурпуры, об-
наружить не удается; впоследствии, как следует из определения,
патологии не развивается. Результаты лабораторных исследо-
ваний: СОЭ, число тромбоцитов, время кровотечения, концент-
рация белков в плазме, уровень ревматоидного фактора не от-
личаются от нормы. Диагноз ставят на основании клинической
картины, подтвержденной биопсией кожи, а также на основании
хронического доброкачественного характера течения заболе-
вания.
Пурпура, вызванная аномалиями числа или функции
тромбоцитов
Тромбоцитопеническая пурпура. Выраженная тромбоцитопения
сопровождается повышенной ломкостью капилляров, которую
легко обнаружить с помощью проб Румпеля — Лееде или Гес-
428
са; признаком тромбоцитопении являются петехии на нижних
конечностях у больных с пониженным числом тромбоцитов. Ме-
ханизм, за счет которого тромбоциты поддерживают в норме
прочность стенки капилляра, до сих пор не известен. Причиной
тромбоцитопении может быть как снижение продукции тром-
боцитов, так и чрезмерно быстрое удаление их из кровообра-
щения. Дифференцировать эти два механизма можно с помощью
определения числа мегакариоцитов в пунктате костного мозга.
Если у больного с тромбоцитопенией число мегакариоцитов в
пробе костного мозга нормально или повышено, то, вероятно,
у него имеется гиперспленизм или иммунное разрушение тром-
боцитов (идиопатическое или лекарственное), или тромботиче-
ская тромбоцитопеническая пурпура. Снижение количества
мегакариоцитов свидетельствует о нарушении продукции тром-
боцитов, которое может наблюдаться при амегакариоцитарной
тромбоцитопении, метастазирующем раке, апластической ане-
мии, лейкозе, лекарственном поражении костного мозга, синд-
роме тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости и других
первичных заболеваниях костного мозга.
Тромбоцитопатическая пурпура. Синдромы нарушения функ-
ции тромбоцитов встречаются часто. У больных с нарушениями
функции тромбоцитов редко отмечаются спонтанные петехии;
обычно таких больных беспокоит очень легкое образование си-
няков. При минимальной, часто остающейся незамеченной трав-
ме у них могут возникать экхимозы, а кровотечения из незна-
чительных повреждений кожи или слизистой могут быть весьма
массивными. Для этих синдромов характерно удлинение време-
ни кровотечения при наличии достаточного числа тромбоцитов.
Дисфункция тромбоцитов встречается как при врожденных
синдромах, так и при приобретенных заболеваниях. Врожден-
ные причины тромбоцитопатий включают синдром Бернара —
Сулье, аномалию Мея — Хегглина, болезнь Гланцманна, а также
весьма распространенные синдромы дисфункции тромбоцитов,
при которых нарушение функции тромбоцитов напоминает дей-
ствие ацетилсалициловой кислоты: тромбоциты не в состоянии
правильно выделять содержащиеся в них факторы в результате
дефектов метаболизма арахидоновой кислоты [4]. При болезни
Виллебранда тромбоциты сами по себе нормальны, но дефицит
плазменного фактора Виллебранда препятствует правильному
функционированию тромбоцитов. Прием ацетилсалициловой
кислоты больным с любым из указанных выше синдромов мо-
жет значительно усугублять дисфункцию тромбоцитов. Миело-
пролиферативные заболевания часто сопровождаются значи-
тельным увеличением числа тромбоцитов, но функция их, как
правило, нарушена и у больного может развиться пурпура [5].
Пурпура, сопровождающая лейкоцитокластический васкулит.
Гистологической основой лейкоцитокластического васкулита яв-
429
ляется скопление гранулоцитов вокруг микрососудистого русла.
Гранулоциты, окружающие сосуд, либо сохраняют нормальную
структуру, либо находятся в различных стадиях распада. Пато-
логический процесс может начинаться с поступления иммунных
комплексов через стенку капилляров. Выйдя за пределы сосу-
дов, иммунные комплексы активируют комплемент, который
продуцирует хемотактические факторы, способствующие нейтро-
фильной инфильтрации. За счет ферментов, выделяемых ней-
трофилами, происходит разрушение стенки сосуда. Лейкоците- •
пластический васкулит сопровождает многие заболевания,
включая макроглобулинемию Вальденстрема, системную крас-
ную волчанку, лимфолейкозы, криоглобулинемию, гранулематоз
Вегенера, подострый бактериальный эндокардит, ревматоидный
артрит, узелковый периартериит, пурпуру Шенлейна — Геноха.
Кроме того, лейкоцитокластический васкулит наблюдается при
некоторых лекарственных реакциях, включая реакции на пени-
циллин, соли йода, изониазид, ацетилсалициловую кислоту,
органические красители, бензойную кислоту, тиазидные препара-
ты, окситетрациклин, колхицин, карбромал (Carbromal) и фе-
нотиазины. Иммунные комплексы, образующиеся при инфици-
ровании вирусом гепатита В, могут вызывать лейкоцитоклас-
тический васкулит, который иногда наблюдается в продромаль-
ном периоде гепатита [6].
Пурпура, вызванная непосредственным повреждением
эндотелиальных клеток
Химические повреждения. Острый геморрагический жировой не-
кроз может вызываться производными кумарина. Эта реакция
протекает по типу идиосинкразии, чаще у женщин, и локализу-
ется обычно на коже молочных желез или ягодицах. Полагают,
что реакция вызывается прямым токсическим действием препа-
рата на эндотелий. Кожные элементы вначале возникают в ви-
де пурпуры, а затем прогрессируют до кожного некроза [7].
Микробное повреждение. Риккетсии могут проникать в эндо-
телиальные клетки. Предполагают, что пурпура при пятнистой
лихорадке Скалистых гор и других риккетсиозах вызвана пря-
мым проникновением паразитов в эндотелиальные клетки и раз-
рушением их. В эндотелии также обнаруживаются и менинго-
кокки, которые могут оказывать прямое токсическое действие
на эти клетки. Причиной выраженной пурпуры, иногда наблю-
даемой при менингококцемии, могут быть нарушения сверты-
ваемости крови, вызванные менингококковым эндотоксином [8]..
430
Пурпура, вызванная нарушением проницаемости
стенки микрососудов
Цинга. Аскорбиновая кислота нужна для выработки гидрокси-
пролина, аминокислоты, необходимой для построения коллагена,
а также хондроитин сульфата, который является основным суб-
стратом коллагена. Предполагают, что патологические измене-
ния, характерные для цинги, вызваны дефектами продукции
коллагена. Поскольку механическую прочность стенкам капил-
ляра придает коллаген, то в случаях цинги капилляры стано-
вятся ломкими, что вызывает появление петехий, экхимозов и
гематом. Для цинги характерны перифолликулярные петехии,
чаще всего они располагаются на животе, разгибательных по-
верхностях предплечий и задней поверхности бедер. Экхимозы
могут появляться в участках кожи, подверженных раздражению
или давлению. Показатели тромбоцитарной функции, включая
агрегацию и время кровотечения, обычно нормальные.
Гиперкортицизм. Длительное воздействие на организм повы-
шенных концентраций глюкокортикостероидов при болезни Ку-
шинга или при экзогенном введении стероидов приводит к утон-
чению кожи и предрасположенности к пурпуре, особенно на
разгибательных поверхностях конечностей. Кортикостероиды
уменьшают продукцию коллагена, поэтому причина пурпуры в
этих случаях аналогична механизму развития пурпуры при
цинге [9].
Наследственные заболевания соединительной ткани. Различ-
ные формы синдрома Элерса—Данло проявляются гиперпо-
движностью суставов, гиперэластической, часто истонченной и
хрупкой кожей, склонностью к образованию пурпуры и экхимо-
зов. В этом случае патология синтеза коллагена также приводит
к уменьшению прочности сосудистой стенки [10].
Амилоидоз. Поражение кожи амилоидозом часто обнаружи-
вается при так называемом первичном амилоидозе и при мно-
жественных миеломах (миеломная болезнь). Полагают, что
амилоидные отложения вытесняют нормальные структурные
элементы сосудистой стенки в капиллярах и мелких артериолах,
поэтому при минимальной травме этих зон у больных может
возникать пурпура. Чаще всего при амилоидозе наблюдается
пурпура в области век и вокруг глаз, причина этой локализации
неизвестна.
Старческая (или атрофическая) пурпура. Старение и посто-
янное воздействие солнечного света на кожу приводят к ее ис-
тончению в результате разрушения коллагена. Кожа при этом
становится хрупкой, и даже при небольшой травме развиваются
характерные экхимозы, которые кажутся весьма поверхностны-
ми. Такая пурпура чаще всего появляется на разгибательных
431
поверхностях предплечий и нижних конечностей. Показатели
функций тромбоцитов в норме. Эта форма пурпуры наблюда-
ется также у истощенных больных независимо от возраста [12].
Пурпура, сопровождающая микротромбозы
Жировая эмболия. При тяжелых травмах, сопровождающихся
переломами костей таза или длинных костей, элементы жира
костного мозга могут попадать в сосудистое русло* Причиной
петехий в этом случае могут быть как капельки жира, эмболи-
зирующие мельчайшие сосуды, так и токсическое действие на
эндотелий свободных жирных кислот, образующихся при мета-
болизме свободного жира. Этот синдром сопровождается дыха-
тельной недостаточностью, диффузной инфильтрацией-легочной
ткани, лихорадкой, обычно развивающимися в первые двое су-
ток после травмы. Петехии обычно наблюдаются на лице, шее,
грудной клетке, в подкрыльцовых впадинах и на конъюнктиве.
Показатели гемостаза и число тромбоцитов обычно нормальные
или близки к норме, жировая эмболия сама по себе не вызыва-
ет диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови.
При диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови,
вызванном любой причиной (эндотоксины, задержка мертвого
плода в матке, наличие некротической ткани, опухоль и т. д.),
происходят выработка тромбина, активация плазминогена и
фибриногена, потребление других факторов свертывания и аг-
регация тромбоцитов в сосудистом русле с образованием тром-
боцитарных и фибриновых микротромбов в мелких сосудах.
Множественные окклюзии микрососудистого русла могут вызы-
вать некроз сосудистой стенки и окружающей ткани с образо-
ванием петехий и пурпуры. Повышенное потребление тромбоци-
тов приводит к тромбоцитопении, которая также может вызы-
вать образование петехий.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Основным
патофизиологическим механизмом тромботической тромбоцито-
пенической пурпуры является закупорка сосудов микроцирку-
ляции тромбоцитарными пробками. На ранних стадиях этого
заболевания у больного отмечается легкое образование синяков,
даже в случаях, когда количество тромбоцитов снижено лишь
незначительно; этот факт объясняют гипотезой «усталости тром-
боцитов». Впоследствии петехии и пурпура вызываются соче-
танным действием выраженной тромбоцитопении и микроин-
фарктами вследствие тромбоцитарных тромбов [14].
Миелобластемия. При содержании бластных клеток у боль-
ных лейкозом, превышающим 10ХЮ10/л, может развиться син-
дром лейкостаза, который приводит к дисфункции центральной
432
нервной системы, гипоксии, инфильтрации легочной ткани,
а также к пурпуре. Причиной пурпуры является механическая
закупорка капилляров конгломератами миелобластов с после-
дующим некрозом стенок сосудов [15].
Эмболии холестерином. Источником кристаллов холестерина
могут быть изъязвленные атеросклеротические бляшки, попа-
дающие в микрососудистое русло. Обычно холестериновые эм-
болы встречаются в сосудах нижних конечностей и почек. На
коже нижних конечностей возможно развитие пурпуры, чаще
всего в виде сетчатого цианоза, «мраморности». В биоптатах
кожи можно обнаружить кристаллы холестерина [16].
Психогенная пурпура
Необходимо упомянуть об этом весьма странном и редком виде
пурпуры, поскольку он вызывает большие диагностические труд-
ности. Предполагают, что это заболевание начинается с симуля-
ции и самоповреждения, но затем развиваются аутоантитела к
строме эритроцитов. На этом этапе заболевания больные часто
жалуются на жжение или покалывание в области кожных эле-
ментов. Кроме того, можно наблюдать н воспалительную реак-
цию, включающую образование кожных пузырьков и волдырей.
Это заболевание встречается почти исключительно у женщин
с определенными психическими аномалиями [17].
АНАМНЕЗ
Для формулирования предварительного диагноза в случае пур-
пуры целесообразно задать больному следующие вопросы.
Каков возраст больного? Некоторые причины пурпуры более
вероятны в определенных возрастных группах. Новорожденные
чаще подвержены сепсису, вызванному грамотрицательными
микроорганизмами, с сопутствующим синдромом диссеминиро-
ванного внутрисосудистого свертывания крови; у них также
возможна пурпура, вызванная тромбоцитопенией на почве син-
дрома Вискотта — Олдрича, синдрома отсутствия лучевой кости
с тромбоцитопенией или полученных через плаценту материн-
ских антител к тромбоцитам плода. Последнее может наблю-
даться в случаях, когда мать страдала иммунной тромбоцито-
пенической пурпурой или же была сенсибилизирована к тром-
боцитам плода, обладающим каким-то антигеном, не присутст-
вующим в тромбоцитах матери [18]. Цинга встречается редко,
но и ее нельзя исключить в качестве возможной причины пур-
пуры у истощенных детей младшего возраста. В наши дни цин-
га является болезнью или маленьких детей, или стариков. У де-
тей причиной пурпуры могут быть также иммунная тромбоцито-
пеническая пурпура, острый лимфобластный лейкоз (макси-
433
мяльная вероятность появления лейкоза у ребенка возникает
в З'года), пурпура Шенлейна —Геноха. У больных среднего
возраста чаще всего наблюдаются ревматические заболевания,
а миелопролиферативные и другие первичные заболевания сис-
темы крови чаще встречаются в зрелом возрасте. У стариков
очень часто наблюдается сенильная пурпура.
Сколько времени существует пурпура? В зависимости от при-
чины пурпура может быть хронической, подострой, острой или
реже, молниеносной. Иногда больной обращается к врачу толь-
ко через месяцы или даже годы после первого появления пур-
пуры, обычно такая задержка свидетельствует об относительно
доброкачественной причине заболевания. К этой категории от-
носятся пурпуры, вызванные хроническими дерматологическими
процессами: сенильная пурпура, болезнь Шамберга и подобные
ей виды патологии. Многие заболевания, имеющие в основе
лейкоцЛюкластические васкулиты, бывают хроническими. Боль-
ные с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой
(у них обычно количество тромбоцитов составляет 15—20Х
Х109/л), если в остальном они здоровы, могут обращаться к
врачу только спустя несколько месяцев после первого появления
петехий и экхимозов. Если на протяжении всей жизни больного
отмечается пурпура, то, безусловно, следует заподозрить врож-
денную тромбоцитопению или патологию функции тромбоцитов.
Более острому началу пурпуры чаще всего сопутствуют дру-
гие клинические симптомы, обусловленные развитием иммунной
тромбоцитопенической пурпуры, тромботической тромбоцитопе-
нической пурпуры, побочных реакций на лекарственные препа-
раты, острых нарушений функционального состояния костного
мозга, риккетсиозной и менингококковой инфекции или пурпуры
Шенлейна — Геноха. Количество тромбоцитов у больных с ост-
рой иммунной тромбоцитопенической пурпурой обычно состав-
ляет менее 10Х109/л, поэтому у них могут наблюдаться про-
фузные кровотечения. Ведущим симптомом тромботической
тромбоцитопенической порпуры или септицемии может быть
лихорадка. В случаях пурпуры Шенлейна—Геноха больной
может отмечать покраснение и зуд в области будущих элемен-
тов пурпуры, а также появление очагов пурпуры в виде пятен
на протяжении нескольких недель.
Изредка пурпура может возникать молниеносно, в течение
нескольких часов, сопровождаясь выраженными симптомами
недомогания. Чаще всего причиной такой пурпуры бывает мол-
ниеносный менингококковый сепсис, хотя встречаются случаи
лекарственной тромбоцитопении, например при приеме хинина
или хинидина.
Наблюдалась ли раньше патологическая кровоточивость?
Как правило, наличие в анамнезе меноррагий и кровотечений
из слизистых предполагает наличие тромбоцитопении или, реже,
434
дисфункции тромбоцитов. Иногда при лейкоцитокластическом
васкулите в случаях пурпуры Шенлейна — Геноха могут наблю-
даться желудочно-кишечные кровотечения, вызванные инфарк-
тами слизистой кишечника [19]. Для классических случаев ге-
мофилии характерны профузные кровотечения, но они обычно
проявляются плоскостными гематомами фасциальных щелей
и гемартрозами, а не пурпурой.
Имеются ли другие клинические симптомы, кроме пурпуры?
Если пурпура вызвана дерматологической патологией, то боль-
ные, как правило, в остальных отношениях чувствуют себя здо-
ровыми. Больные с иммунной тромбоцитопенической пурпурой
также, за исключением симптомов, обусловленных кровотече-
ниями, чувствуют себя довольно хорошо и не предъявляют жа-
лоб, характерных для гематологических больных. Недомогание
и лихорадка типичны для инфекционного заболевания или для
тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Наличие рев-
матической патологии можно заподозрить на основании имею-
щихся в анамнезе указаний на боли в суставах или животе,
плеврит, перикардит. Миеломная болезнь и -близкие к ней за-
болевания, сопровождающиеся амилоидозом или без амилоидо-
за, могут проявляться в виде болей в спине или болей в других
костных образованиях. Некоторые из заболеваний, сопровож-
дающихся лейкоцитокластическим васкулитом (например, сис-
темная красная волчанка) способны вызвать васкулиты в лю-
бом органе.
Были ли в последнее время тяжелые заболевания, травмы
или хирургические операции? В случае положительного ответа
у больного существует вероятность развития грамотрицательно-
го сепсиса с сопутствующим синдромом диссеминированного
свертывания крови и пурпурой. Ряд инструментальных меди-
цинских методов, включая применение сосудистых катетеров,
катетеров мочевого пузыря, эндотрахеальных трубок, предрас-
полагает к развитию сепсиса. Тяжелые травмы, например пере-
ломы длинных костей или костей таза, могут быть причиной
жировой эмболии. Перенесенные недавно переливания крови
могут вызывать посттрансфузионную пурпуру, спровоцирован-
ную тромбоцитопенией [20].
Нет ли у больной беременности? Иммунная тромбоцитопе-
ническая пурпура и тромботическая тромбоцитопеническая пур-
пура с большей вероятностью встречаются у беременных.
Осложнения беременности, например задержка фрагмента пла-
центы, задержка мертвого плода, отслойка плаценты, токсикоз,
септический выкидыш, послеродовой сепсис, могут быть причи-
ной диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.
Принимает ли больной лекарственные препараты, которые
могут быть причиной пурпуры? Длительный прием кортикосте-
роидов может приводить к изменениям кожи, предрасполагаю-
435
щим к развитию пурпуры. Многие лекарственные препараты
способны вызывать тромбоцитопению за счет уменьшения про-
дукции тромбоцитов костным мозгом или увеличения разруше-
ния тромбоцитов иммунологическими механизмами, а также
путем стимуляции васкулита. Столь же многие препараты спо-
собны нарушать функцию тромбоцитов; эти препараты редко
бывают самостоятельной причиной пурпуры, но могут усугуб-
лять имевшиеся ранние нарушения функции или числа тромбо-
цитов. В этом отношении потенциально наиболее опасным пре-
паратом является ацетилсалициловая кислота [21].
Не отмечались ли в семье больного случаи пурпуры или лег-
кого образования синяков? Некоторые синдромы дисфункции
тромбоцитов (синдром Бернара — Сулье, болезнь Гланцманна)
наследуются по аутосомно-рецессивному типу; болезнь Вилле-
бранда и другие синдромы нарушения функционального состоя-
ния тромбоцитов обычно наследуются по аутосомно-доминант-
ному типу.
Не обладает ли больной отягощающими психиатрическими
или социальными
]|
факторами? Диагноз симуляции какого-либо
заболевания, включая пурпуру, поставить довольно трудно до
тех пор, пока врач не заподозрит возможность такого диагноза.
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура была описана в ка-
честве компонента синдрома приобретенного иммунного дефи-
цита (СПИД), который был обнаружен в США у гомосексуа-
листов, выходцев с Гаити, больных гемофилией и наркоманов
[22]. Другой компонент СПИД, саркома Капози, может напо-
минать пурпуру или проходить стадию пурпуры в своем разви-
тии перед образованием узелков.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Иногда уже внешний вид больного позволяет заподозрить этио-
логию пурпуры. Если пурпура является проявлением дермато-
логического заболевания или же неосложненной иммунной тром-
боцитопенической пурпуры, то общий вид больного, как пра-
вило, вполне благополучный. Если у больного отмечаются
одышка, тахикардия, лихорадка, заторможенность или другие
признаки острой патологии, то следует заподозрить тромботиче-
скую тромбоцитопеническую пурпуру или сепсис (вызванный
нейссерией, риккетсиями или другими микроорганизмами) с по-
следующим развитием диссеминированного внутрисосудистого
свертывания крови. Истощение, утомляемость, бледность могут
указывать на наличие у больного множественной миеломы, бо-
лезни Вальденстрема или другой подобной патологии.
Локализация и вид пурпуры также позволяют предположить
определенную этиологию. Влажная пурпура кожи или слизис-
той почти всегда вызвана тяжелой тромбоцитопенией, ей сопут-
436
ствуют носовые кровотечения и кровоточивость десен. Менее
тяжелой тромбоцитопении сопутствуют мелкоточечные петехии,
появляющиеся обычно вначале на ногах. Твердые узелки пур-
пуры, иногда сопровождающиеся зудом или окруженные эри-
темой, указывают на васкулит. При пурпуре, вызванной васку-
литом, могут наблюдаться участки некроза кожи. Пурпура
Шенлейна — Геноха обычно возникает симметрично на ногах
и ягодицах. Пурпура при геморрагическом жировом некрозе,
вызванном антикоагулянтами, чаще всего у женщин появляется
на коже молочных желез и ягодицах. Пурпуре при болезни
Шамберга могут сопутствовать гиперпигментация кожи пора-
женных участков. Пурпура при амилоидозе обычно наблюдает-
ся на лице и шее.
изикальном обследовании обычно можно обнаружить
При
другие клинические симптомы определенных заболеваний, со-
путствующие пурпуре, например макроглоссию, спленогепато-
мегалию и симптом Тинеля при амилоидозе, спленомегалию при
болезни Вальденстрема, других лимфо- и миелопролифератив-
ных заболеваниях и гиперспленизме, суставные изменения при
ревматоидном артрите, сыпь на лице в виде «бабочки» при сис-
темной красной волчанке.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Первоочередной задачей лабораторного исследования является
дифференцирование тромбоцитопенической пурпуры от нетром-
боцитопенической. Кроме того, с помощью клинического анали-
за крови и исследования мазка периферической крови можно
обнаружить патологию количества и состава лейкоцитов (мие-
лопролиферативные заболевания, лейкоз), фрагментацию эри-
троцитов {синдром диссеминированного внутрисосудистого свер-
тывания крови,тромботическая тромбоцитопеническая пурпура),
необычно крупные тромбоциты (некоторые синдромы дисфунк-
ции тромбоцитов), агрегацию клеточных элементов (миеломная
болезнь, ревматические заболевания). Снижение числа тромбо-
цитов может быть результатом быстрого разрушения их на пе-
риферии (диссеминированное внутрисосудистое свертывание
крови, идиопатическая или лекарственная иммунная тромбоци-
топения, тромботическая тромбоцитопения, гиперспленизм) или
сниженной продукции тромбоцитов (первичная патология кост-
ного мозга). Исследование мазка костного мозга для выявления
количества мегакариоцитов может помочь дифференцировать
эти два состояния.
Если число тромбоцитов превышает 10Х1010/л, то время
кровотечения, как правило, бывает нормальным. Нормальный
показатель времени кровотечения, который является лучшим
клиническим тестом, оценивающим функцию тромбоцитов, ис-
437
ключает вероятность дисфункции тромбоцитов в качестве при-
чины пурпуры у подавляющего большинства больных, хотя
иногда для выявления тонких нарушений
ункции тромбоцитов
приходится исследовать время кровотечения после нагрузки
ацетилсалициловой кислотой [23].
Для выявления причины нетромбоцитопенической пурпуры
также используют исследование СОЭ, электрофорез белков
плазмы, пробы на ревматоидный фактор и антиядерные анти-
тела. Васкулитом может поражаться не только кожа, но и поч-
ки; на заинтересованность почек могут указывать протеинурия
и сниженный клиренс креатинина. Для подтверждения диагноза
васкулита может понадобиться биопсия пораженного участка
кожи.
ОЦЕНКА
В большинстве случаев пурпуры предположительный диагноз
удается поставить уже на основании данных анамнеза, физи-
кального обследования и нескольких лабораторных анализов,
по крайней мере с их помощью удается сузить область поиска
правильного диагноза. Иногда врач ставит правильный диагноз
уже после сбора анамнеза и физикального обследования, но
чаще для точного определения направления поиска необходимо
исследовать число тромбоцитов. Мы рекомендуем применять
следующий подход при диагностике причин пурпуры, учитывая
критерии анамнеза, клинического обследования и лабораторных
анализов.
Если у больного имеется тромбоцитопения, необходимо про-
вести исследования костного мозга для дифференцирования
заболеваний, сопровождающихся повышенным разрушением
тромбоцитов, от заболеваний, вызванных снижением продукции
тромбоцитов. Если в пунктате костного мозга число мегакарио-
цитов нормальное или увеличенное, то можно предположить у
больного усиление разрушения тромбоцитов; в этом случае сле-
дует принять во внимание ряд моментов.
Не отмечалось ли у больного лихорадки или других острых
симптомов? Нет ли у больного потенциальной причины инфек-
ции или другого состояния, способного вызвать внутрисосудис-
тое свертывание крови? Подтверждают ли исследования факто-
ров свертывания наличие Лутрисосудистого свертывания крови?
Имеются ли в мазке периферической крови шизоциты? Возмож-
но ли у больного наличие тромботической тромбоцитопенической
пурпуры? Присутствуют ли у больного другие признаки — ли-
хорадка, микроангиопатическая гемолитическая анемия, невро-
логические симптомы, почечная патология?
Если у больного обнаруживается единственный патологиче-
438
скин симптом —тромбоцитопения, ‘возможно ли у него 'Наличие
иммунной тромбоцитопенической пурпуры? Нет ли у больного
указаний на патологическую кровоточивость (меноррагии, кро-
вотечения из десен и т. д.)? Не встречались ли у больного или
членов его семьи другие признаки аутоиммунного поражения?
При иммунной тромбоцитопенической пурпуре увеличение се-
лезенки не наблюдается и пропальпировать ее не удается. Ка-
кие лекарственные препараты больной принимает постоянно?
Если у больного удается пропальпировать селезенку, то не
увеличена ли она? Нет ли у больного какого-либо сопутствую-
щего заболевания, которое может сопровождаться спленомега-
лией?
Если у больного число мегакариоцитов снижено, то врач
должен уточнить несколько дополнительных положений.
Имеются ли признаки лекарственного повреждения мегака-
риоцитов? Целесообразно собрать подробный анамнез, касаю-
щийся приема лекарственных препаратов. Всегда необходимо
расспросить больного о приеме даже самых простых препара-
тов, продающихся без рецепта врача. Нет ли у больного каких-
либо симптомов первичного заболевания системы крови? Нет
ли у больного сопутствующих симптомов патологии костного
мозга (мегалобластические изменения, аплазия, фиброз, пато-
логия созревания других клеточных линий)? Не обнаружива-
лись ли у больного при физикальном обследовании другие поро-
ки развития, которые могли бы дать основание заподозрить
врожденную причину тромбоцитопении (аномалии лучевой
кости)?
Если у больного число тромбоцитов нормальное, врач дол-
жен учитывать прежде всего следующие моменты.
Если элементы пурпуры не ощущаются при пальпации, то
можно ли сказать, что больной чувствует себя в остальном хо-
рошо или есть какие-либо сопутствующие симптомы основного
заболевания? Может ли пурпура быть вызвана воздействием
каких-либо физических факторов или она обусловлена дерма-
л
тологическими процессами? Нормально ли время кровотечения,
что позволит исключить дисфункцию тромбоцитов в качестве
причины пурпуры? Не относится ли больной к группе пожилого
и старческого возраста и не принимает ли хронически глюко-
кортикоиды? Нет ли у больного нарушения питания, способного
вызвать авитаминоз С? Нет ли у больного диффузной патологии
кожи, напоминающей синдром Элерса — Данло? Нет ли у боль-
ного клинических признаков амилоидоза в виде макроглоссии,
гепатоспленомегалии и нейропатии? Не переносил ли больной
тяжелой травмы, включая переломы костей? Нет ли у больного
лихорадки или ощущения тяжелой интоксикации, что может
наблюдаться при менингококцемии (прямое повреждение эндо-
телия, не всегда сопровождающееся тромбоцитопенией) или при
439
риккетсиозе? И наконец, не наблюдался ли больной у психи-
атра?
Если элементы пурпуры пальпаторно отличимы от окружа-
ющей кожи, то врач должен прежде всего выяснить вероятность
наличия у больного васкулитов. Расположены ли поражения на
нижних конечностях и ягодицах, что типично для пурпуры Щен-
лейна — Геноха? Не отмечается ли гиперемии или зуда элемен-
тов? Нет ли у больного признаков патологии почек (протеин-
урия, патологический осадок мочи или повышение уровня креа-
тинина в плазме)? Повышена ли СОЭ? Следует ли провести
биопсию кожи для подтверждения подозреваемого лейкоцито-
кластического васкулита? Нет ли у больного сопутствующего
иммунологического или злокачественного заболевания? Не при-
нимал ли больной каких-либо препаратов, способных вызывать
аллергический васкулит? Нет ли у больного убедительных до-
казательств наличия гепатита, патологии печеночных ферментов
или серологического подтверждения гепатита В? Нет ли в плаз-
ме больного криоглобулинов? Не снижен ли уровень компле-
мента в сыворотке, что наблюдается при васкулитах, сочетаю-
щихся с гипокомплементемией? Нет ли у больного инфильтра-
тов в легких или признаков синусита, как при гранулематозе
Вегенера? Следует помнить о том, что ряд патологических про-
цессов, способных вызывать кожные васкулиты, с такой же ве-
роятностью вызывают васкулиты других органов. Например^
васкулит Шенлейна — Геноха способен вызывать
инфаркты
яичек, миокарда, а также патологию глаз и центральной нерв-
ной системы.
Ответив на приведенные выше вопросы, как правило, удает-
ся сопоставить диагноз у большей части больных с пурпурой.
Список литературы
I. Kitchens С. S. The anatomic basis of purpura. — Prog. Hemo. Thromb.»
1980, 5, 211—244.
2. Pitt P. W. Purpura associated with vomiting. — Br. Med. J., 1973, 2, 667.
3. Carpentieri U., Gustavson L. Р.» Crim С. B., Haggard M. £. Purpura and
Schamberg’s disease. — South. Med. J., 1978, 71, 1168—1170.
4. IFe/ss H. J. Congenital disorder? of platelet dysfunction. — Semin. Hema-
tol., 1980, 17, 228—241.
5. Malpass T. W., Harker L A. Acquired disorders of platelet dysfunction.—
Semin. Hematol., 1980, 17, 242—258.
6. Fauci Д. S., Haynas В. F., Katz P. The spectrum of vasculitis. — Ann. In-
tern. Med., 1978, 89, 660—676.
7. Koch—Weser J, Coumarin necrosis. — Ann. Intern. Med., 1968, 68, 1365.
8. Chu D. Z., Blaisdell F. IF. Purpura fulminans. — Am. J. Surg., 1982, 143,
356—362.
9. Scarborough H., Shuster A. Corticosteroid purpura. — Lancet, 1960, 1, 93.
10. McKusick V. A. Heritable disorders of connective tissue. 4th ed. St. Louis:
С. V. Mosby, 1972, 292—371,
440
11, Kyle R. A., Bayrd £. D. Amyloidosis: revies of 236 cases. — Medicine,
1975 54 271_______299
12, Tattersail R. N., Seville R. Senile purpura. — Q. J. Med., 1961, 19, 151,
13, Moreau Л P. Fat embolism: a review and report of 100 cases. — Can. J.
Surg., 1974, 17, 196—199.
14, Kitchens C, S. Studies of a patient with recurring thrombotic thrombocy-
topenic purpura. — Am. J. Hematol., 1982, 13, 259—267.
15, McKee L. C.t Collins R. D. Intravascular leukocyte thrombi and aggrega-
tes as a cause of morbidity and mortality in leukemia. — Medicine, 1974,
53, 463—478.
16, Pierce J. R., Wren M. V., Cousar J. B. Cholesterol embolism: diagnosis
antermortem by bone marrow biopsy. — Ann. Intern. Med., 1978, 89, 937.
17, Ratnoff 0. D. The psychogenic purpuras: a review of autoerythrocyte sen-
sitization, autosensitization to DNA, «hysterical» and factitial bleeding,
and religious stigmata. — Semin. Hematol., 1980, 17, 192—213.
18, Cines D. B., Dusak B., Tomas ki A., Mennuti M., Schreiber A. D. Immune
thrombocytopenic purpura and pregnancy. N. Engl. J. Med., 1982, 306, 826.
19, Morichau- Beau chant M., Touchard G.t Maire P. et al. Jejunal IgA and Сз
deposition in adult Henoch-Schonlein purpura with severe intestinal mani-
festations.— Gastroenterology, 1982, 82, 1438—1442.
20, Slichter S. J. Post transfusion purpura: response to steroids and associa-
tion with red blood cell and lymphocytotoxic antibodies. — Br. J. Hematol.,
1982, 50, 599—605.
21, Carroll R. R.t Kitchens C. S. Drugs and drug-drug interactions affecting
platelets. — In: Clinically important adverse drug reactions. Gastroentero-
logy, Hematology and Infectious Disease Therapy, Vol. 3/Eds. J. Petrie,
1. Ё. Cluff. — New York: Elsevier, 1984.
22. Ratnoff O. D., Menitove J. E., Aster R. H„ Zedermann M: M. Coincident
classic hemophilia and «idiopathic» thrombocytopenic purpura in patients
«nder treatment with concentrates of antihemophilic factor (factor
VHI). —N. Engl. J. Med., 1983, 308, 439—442.
23. Bachmann F. Diagnostic approach to mild bleeding disorders. — Semin.
Hematol, 1980» 17, 292—305,
СЛЮННЫЕ ЖЕЛЕЗЫ, УВЕЛИЧЕНИЕ
Близкие понятия: паротит, сиалоаденит
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
В верхних отделах дыхательных путей и пищеварительного
тракта имеется большое количество железистой ткани, секрети-
рующей слюну. Крупные скопления ее образуют околоушные,
подчелюстные и подъязычные слюнные железы. Не менее важ-
ны в функциональном отношении малые слюнные железы, пред-
ставленные микроскопическими скоплениями железистой ткани
в подслизистом слое верхних отделов дыхательных путей к пи-
щеварительного тракта.
Изолированное увеличение одной из слюнных желез может
быть вызвано воспалительным процессом, опухолью или заку-
поркой слюнного протока. На основании тщательно собранного
анамнеза, физикального обследования и соответствующих ла-
бораторных анализов врач обычно может сразу поставить пра-
вильный диагноз. Множественное диффузное увеличение слюн-
ных желез, как правило, является симптомом системного забо-
левания'.
Паротит может быть вирусным или бактериальным. Наибо-
лее часто возбудителем вирусного паротита бывает вирус свин-
ки. Свинка высококонтагиозна, но приблизительно у 25% инфи-
цированных субъектов клинических симптомов заболевания не
возникает. У 80—90 % взрослой популяции имеются серологиче-
ские признаки перенесенной инфекции. Чаще всего свинка воз-
никает в возрасте 6—10 лет, хотя встречается и у взрослых.
Максимально контагиозным является период сразу после раз-
вития паротита, однако слюна больного может быть вирулент-
ной за несколько дней до развития паротита и до 2 нед после
его исчезновения.
В типичных случаях паротит развивается внезапно, хотя
иногда ему предшествуют недомогание, анорексия, першение в
горле, лихорадка. Иногда припухлость околоушных слюнных
желез может быть первым признаком заболевания. Как прави-
ло, отечность исчезает приблизительно через неделю после
максимального развития симптомов. При свинке обычно отме-
чается диффузный отек околоушной железы без повышения
температуры и гиперемии кожи над ней. Иногда при свинке
увеличиваются не околоушные, а подчелюстные слюнные желе-
442
Рис. 164. Внезапно развив-
шаяся в проекции левой око-
лоушной слюнной железы
болезненная отечность с
диффузной гиперемией и ин-
дурацней кожи.
Этим симптомам сопутствовали
лихорадка и лейкоцитоз. При
пальпации протока околоушной
железы получено гнойное отце-
пляемое. В дальнейшем лечение
паротита потребовало хирурги-
ческого дренирования и внут-
ривенного введения антибиоти-
ков.
зы, что может затруднять постановку диагноза. Интересно, что
приблизительно у ‘/з лиц, заболевших свинкой, поражается
только одна околоушная слюнная железа; кроме того, в редких
случаях свинкой поражаются яички, поджелудочная железа,
центральная нервная система.
Клинический диагноз свинки обычно ставят только на осно-
вании клинических симптомов, хотя окончательным подтверж-
дением диагноза служит выделение вируса. С помощью имму-
нофлюоресцентного метода можно обнаружить положительную
реакцию на культуре клеток. Титр комйлементфиксирующих
антител достигает пика через 2—3 нед после начала заболева-
ния и остается повышенным на протяжении 6 нед, а затем не-
сколько снижается и сохраняется на таком уровне на протяже-
нии многих лет. Для проведения этого анализа берут две про-
бы плазмы крови с интервалом 2—3 нед. В диагностике острой
свинки кожные пробы бесполезны.
Бактериальный паротит может наблюдаться в любых воз-
растных группах. Рецидивирующий бактериальный паротит у
детей обычно указывает на аномалию собирающих слюнных
протоков, которая сопровождается стазом и инфекцией. У боль-
ных преклонного возраста, напротив, бактериальный паротит
является осложнением дегидратации. Поражение слюнных же-
лез аутоиммунным процессом может приводить к разрушению
"железистой ткани и к мешотчатому расширению протоков (си-
&лэктазия). В результате возникает застой слюны, что приводит
к рецидивам паротита. Аналогичным образом закупорка слюн-
ных протоков камнями (сиалолитиаз) может сопровождаться
острым набуханием и болезненностью в области слюнной же-
443
Рис. 165. Сиалограмма око-
лоушной железы.
Видны точечные расширения
слюнных протоков, которые яв-
ляются ранним симптомом до-
брокачественного лимфоэпители-
ального заболевания. По мере
прогрессирования процесса наб-
людается дальнейшее разруше-
ние протоков, приводящее к за-
держке слюны.
лезы, особенно в случае присоединения инфекции. Во всех пере-
численных случаях наиболее частым возбудителем острого
бактериального паротита является золотистый стафилококк [1].
В большинстве случаев острого инфекционного паротита ди-
агноз можно поставить довольно легко (рис, 164). Дифферен-
циальная диагностика затрудняется в случаях хронического
воспаления слюнных желез, сопровождающегося их увеличени-
ем. В этом случае инфекцию приходится прежде всего диффе-
ренцировать с хроническим неопухолевым увеличением слюнных
желез. Для обозначения подобных состояний используют раз-
личные термины (например, «болезнь Микулича»), но лучше
всего, вероятно, пользоваться названием «доброкачественные
лимфоэпителиальные заболевания» [1, 2]. Эта патология чаще
всего наблюдается у женщин средних лет. Диффузное увеличе-
ние слюнных желез сопровождается умеренными болезненными
ощущениями в покое и при пальпации. При этом возможны пе-
риодические приступы более острых болей, сопровождающиеся
увеличением железы. По мере прогрессирования заболевания
наблюдается атрофия ацинусов железы и инфильтрация лимфо-
цитами ткани вокруг протоков. Расширение протоков приводит
к ухудшению их опорожнения и задержке секрета, что может
обнаруживаться при сиалографии в виде точечных сиалэктазий
444
(рис. 165). По мере прогресси-
рования заболевания в железе
могут развиваться полости.
Шегрен указывает на час-
тое сочетание увеличения
слюнных желез с сухим кера-
токонъюнктивитом и ксеросто-
мией. В настоящее время оче-
видно, что другие коллагено-
вые заболевания также могут
сопровождаться доброкачест-
венными лимфоэпителиаль-
ными заболеваниями слюнных
желез [3, 4J. К ним относятся
системная красная волчанка,
склеродермия, узелковый пе-
риартериит, полимиозит. У
больных, страдающих этими
заболеваниями, могут быть
различные другие клинические
симптомы в виде лейкопении,
гемолитической анемии, спле-
номегалии. Хроническое тече-
ние такого процесса, как пра-
вило, не позволяет спутать его
со свинкой.
Рис. 166. Опухоль под нижней челю-
стью, болезненная во время еды.
При обследовании обнаружен камень в
протоке подчелюстной слюнной железы.
Увеличение слюнных желез при аутоиммунных заболеваниях,
гистологически неотличимо от изменений при доброкачествен-
ном лимфоэпителиальном заболевании. Аутоиммунным процес-
сом обычно поражаются все слюнные железы, включая малые,
однако поскольку околоушные железы самые крупные и наи-
более заметные, то и патология в них обнаруживается раньше.
Во многих случаях увеличения слюнных желез точный йи-
агиоз невозможно поставить без гистологического исследования
биопсионной пробы. Среди слюнных желез чаще всего поража-
ются опухолями околоушные железы, но, к счастью, приблизи-
тельно % из этих опухолей доброкачественные [5]. Опублико-
ваны данные ретроспективного исследования тканей 140 боль-
ных, подвергшихся паротидэктомии в клинике болезней уха,
горла и носа в Питтсбурге (США) [6]. В 73% случаев удаления
околоушных слюнных желез были обнаружены опухоли, в ос-
тальных 27%—воспалительные или кистозные процессы. При-
близительно 80% опухолей околоушной железы оказались до-
брокачественными, остальные 15—20%—злокачественными.
Увеличение подчелюстной слюнной железы обычно бывает
обусловлено закупоркой выводящего протока камнями, сгустка-
ми секрета или хроническим воспалительным процессом (рис.
44 S
Рис. 167. Ранула, возникшая
прн закупорке подчелюстного
протока слюнной железы.
Она проявляется в виде тонкостен-
ной кисты на дие ротовой волости,
обнаруживаемой при осмотре и
пальпациям
166). Это связано отчасти с тем, что отток из подчелюстной
железы происходит вверх, против силы тяжести. Опухоли в
подчелюстной железе встречаются гораздо реже, чем в около-
ушной.
Прн исследовании удаленных тканей у ПО больных, под-
вергшихся иссечению подчелюстной слюнной железы по поводу
объемного образования, у 85 % больных обнаружены неопухо-
левые процессы [6]. Подавляющее большинство из них оказа-
лись воспалительными.
Подчелюстная железа редко поражается опухолями, хотя
ириблизительно 50% из опухолей подчелюстных желез оказы-
ваются злокачественными.
Подъязычные слюнные железы редко поражаются опухоля-
ми или воспалительным процессом. Однако, что интересно, при-
близительно 80% опухолей подъязычных слюнных желез зло-
качественные [7]. Поэтому не подлежит сомнению, что, обна-
ружив объемное образование в области дна ротовой полости,
необходимо провести раннее и возможно более активное обсле-
дование, которое обычно требует хирургического удаления и
биопсии. Воспалительные процессы редко встречаются в подъ-
Рис. 168. Бессимптомное объ-
емное образование на небе, по-
крытое неизмененной гладкой
слизистой оболочкой (стрелки).
Необходимы тщательный осмотр и
пальпация. В данном случае обна-
ружена мягкая опухоль, которая яв-
ляется доброкачественной плеомор-
фной аденомой, ее следует диффе-
ренцировать с располагающимся по
средней линии и обладающим ко-
стной плотностью выростом твердо-
го неба.
446
язычных железах, вероятно, в связи с очень малой длиной их
протоков. Иногда наблюдается закупорка протоков, которая
проявляется в виде тонкостенной кисты с прозрачными стенка-
ми. Эти образования обнаруживаются в области дна рта и их
называют ранулой (рис. 167).
Повсюду в слизистой верхних отделов дыхательных путей и
пищеварительного тракта содержатся мелкие фокусы железис-
той ткани, называемые малыми слюнными железами. Подсчи-
тано, что у большинства людей имеется от 500 до 1000 таких
желез. Наиболее плотно они располагаются на небе и языке,
встречаются также в полости носа, костных синусах, глотке,
гортани, губах и слизистой щек. Закупорка протоков проявля-
ется развитием маленькой «кисты», которая может быть обна-
ружена случайно у лиц, не предъявляющих никаких жалоб.
Опухоли малых слюнных желез встречаются редко. Одиако
большинство авторов полагают, что приблизительно 50% таких
опухолей злокачественные [8, 9]. Среди остальных 50% обычно
преобладают доброкачественные плеоморфные аденомы
(рис. 168).
АНАМНЕЗ
Данные анамнеза могут оказаться полезными при проведении
дифференциальной диагностики причин увеличения слюнных
желез. При этом важно осветить следующие моменты: а) явля-
ются ли симптомы острыми
или хроническими; б) является
ли процесс прогрессирующим
или перемежающимся; в) свя-
зано ли нарастание отека и бо-
лезненности с едой; г) отмеча-
ются ли поражения всего од-
ной железы или нескольких;
д) имеются ли сопутствующие
системные симптомы.
Диагноз закупорки слюнно-
го протока камнем поставить
очень легко на основании появ-
ления отечности железы при
Рис. 169. Двусторонняя гипертрофия
околоушных слюнных желез, сухость
глаз н артралгия у больного 68 лет.
При серологических исследованиях и био-
псии слизистой оболочки губ подтвержден
диагноз синдрома Съегрена.
447
Рис. 170. Двусторонняя гипер-
трофия околоушных слюнных
желез у больного 38 лет с цир-
розом печени.
еде. Это легко объяснимо с патофизиологической точки зрения.
Прием пищи стимулирует саливацию, и в условиях закупорки
протока возникает отечность железы и болезненность.
При инфицировании слюнных желез боль обычно постоян-
ная. Опухоли слюнных желез протекают относительно бессимп-
томно. Исключением из этого правила являются злокачествен-
ные опухоли с инвазивным ростом, вызывающим боль за счет
прорастания соседних структур.
Больных с двусторонним увеличением околоушных желез
следует прежде всего спросить, не переносили ли они свинку,
поскольку наиболее частой причиной двустороннего увеличения
околоушных желез является именно это заболевание. Недавний
контакт с лицом, болевшим свинкой, и отсутствие указаний в
анамнезе увеличивают вероятность заболевания свинкой. При
наличии увеличения нескольких слюнных желез больного сле-
дует прицельно расспросить о других системных жалобах. Не
замечал ли он пересыхания и зуда в области глаз или пересы-
хания рта? Не отмечалось ли у него ранее артритов или недав-
них артралгий? Положительный ответ на эти вопросы может
натолкнуть врача на мысль о системном заболевании соедини-
тельной ткани (рис. 169). Увеличение слюнных желез может
наблюдаться также при саркоидозной инфильтрации. Аналогич-
ным образом иногда у больных с хроническими заболеваниями,
например циррозом печени, бронхоэктатической болезнью, са-
харным диабетом, гипертриглицеридемией или выраженным
истощением, наблюдается диффузное увеличение околоушных
слюнных желез (рис. 170) [1, 10, 11].
448
Рис. 171. Бессимптомное обра-
зование в поверхностной доле
околоушной железы.
Образование существовало много
месяцев до обращения больного к
врачу. При обследовании обнаруже-
на доброкачественная плеоморфная
аденома.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Подробное описание анатомических особенностей слюнных же-
лез не является целью настоящего раздела, хотя необходимо
заметить, что для того, чтобы правильно интерпретировать об-
наруженные клинические симптомы и признаки, нужно хорошо
знать нормальные показатели и анатомические варианты строе-
ния слюнных желез. Начиная осмотр больного с увеличением
слюнной железы, необходимо прежде всего выяснить, действи-
тельно ли у него имеется увеличение слюнной железы или же
увеличена какая-то из соседних структур. Иногда даже очень
опытный специалист не может сразу дифференцировать эти
образования. Небольшой увеличенный лимфатический узел или
киста может находиться непосредственно рядом с паренхимой
околоушной слюнной железы и даже внедряться в нее.
Околоушная железа. Удобно пользоваться делением около-
ушной железы на три сегмента, между которыми нет четких
анатомических границ. Тем не менее для патологии каждого
из сегментов характерны свои клинические симптомы, обуслов-
ленные природой анатомических структур, с которыми сопри-
касается данный сегмент. «Поверхностная доля» околоушной
железы включает ткань, расположенную латеральнее лицевого
нерва. Объемные образования этой доли, как правило, пред-
ставлены в виде «шишки», располагающейся над углом н вос-
ходящей ветвью нижней челюсти (рис. 171). «Хвост» околоуш-
ной железы представлен небольшим участком железистой тка-
ни, расположенным кзади от угла нижней челюсти. Эту долю
очень легко пальпаторно спутать с увеличенным лимфатическим
узлом на шее. «Глубокая» доля околоушной железы образована
тканью, расположенной медиальнее лицевого нерва. В норме
эта доля расположена сразу за восходящей ветвью нижней че-
люсти. Опухолевые образования глубокой доли могут расярост-
44?
Рис. 172. В полости рта &
левой половине мягкого не-
ба (стрелки) обнаруживает-
ся объемное образование,
покрытое неизмененной сли-
зистой оболочкой.
При бимануальной пальпации»
возникло подозрение о том, чт<>
образование связано с околоуш-
ной слюнной железой, которое
впоследствии подтвердилось.
раняться в окологлоточное пространство и часто проявляются
в виде объемного образования в полости рта (рис. 172). С по-
мощью бимануальной пальпации такого образования извне и
из полости рта внимательный исследователь может обнаружить,
что образование связано с околоушной железой {рис. 173).
Всегда важно дифференцировать диффузное увеличение око-
лоушной слюнной железы от ограниченного узла или объемного
образования в его паренхиме. Диффузное увеличение околоуш-
ной железы, как правило, бывает неопухолевого происхождения,
а отдельный узел чаще всего представляет собой опухоль. Наи-
более часто встречающейся опухолью околоушной железы яв-
ляется плеоморфная аденома.
Точный гистологический диагноз не всегда удается поставить
сразу у постели больного, хотя, как правило, можно найти оп-
Рис. 173. Усиленная компью-
терная томограмма околоуш-
ной железы.
В идны а натомнческ не гр аницы
патологического образования s
глубокой доле околоушной же-
лезы (стрелки). Одновременное
томографией проведена сиало-
графия, она помогла выявить
границу нормальной ткани же-
лезы у латерального края* опу-
холи. Медиальный край опухоли
сдавливает носоглотку, нарушая
дыхание!
450
Рис. 174. Расположение ус-
тья протока околоушной
слюнной железы у второго
коренного зуба верхней че-
люсти.
Рис. 175. Бимануальная
пальпация подчелюстной же-
лезы.
С ее помощью можно отличить,
исходит объемов образование из
железы или просто соприкасает-
ся с ней. Аналогичным образом
можно обнаружить камйи в про-
токе железы.
ределенные ключевые симптомы, позволяющие заподозрить пра-
вильный диагноз. Как упоминалось выше, большая часть опу-
холей околоушной железы являются доброкачественными. Ха-
рактер роста злокачественных опухолей тоже может напоминать
рост доброкачественных образований, но и в этих случаях су-
ществует ряд тонких различий. Быстрота роста, болезненность,
спаянность с кожей или глубокими структурами представляют
собой довольно опасные симптомы. Наиболее устойчивым симп-
томом злокачественности является парез или паралич лицевого
нерва. Поражение лицевого нерва при объемных образованиях
околоушной железы почти всегда является признаком злокаче-
ственности. Впрочем паралич лицевого нерва при большинстве
злокачественных опухолей околоушной железы наблюдается
редко.
Клиническое исследование околоушной железы нельзя счи-
тать полным без изучения ее секрета. При надавливании на
железу сзади можно отметить выделение секрета из устья ее
протока, расположенного сразу у второго коренного зуба верх-
ней челюсти (рис. 174). Гнойное отделяемое служит симптомом
451
Рис. 176. Бессимптомная опухоль в пра-
вой подчелюстной области у больного
46 лет.
При бимануальной пальпации установлено^
что опухоль прилежит к железе, но не связа-
на с ней. При гистологическом исследование
образование оказалось липомой.
инфекционного процесса. Отсутствие секрета — важный клини-
ческий признак и может указывать па закупорку протока.
Подчелюстная железа. Нередко бывает трудно дифференци-
ровать увеличение подчелюстной слюнной железы от соседних
объемных образований, например увеличенного лимфатическо-
го узла. Дифференцированию помогает бимануальное исследо-
вание. Пальцем одной руки в перчатке пальпируют подчелюст-
ную железу из полости рта, а второй рукой ее пальпируют
снаружи (рис. 175). С приобретением опыта удается довольно
отчетливо пропальпировать протоки железы и саму железу. На
основании обследования исследователь обычно может прийти
к выводу, является ли объемное образование подчелюстной
слюнной железой или лимфатическим узлом (рис. 176).
Необходимо также исследовать секрет подчелюстной желе-
зы. Нередко удается пропальпировать камни в собирающих про-
токах подчелюстной железы.
В характерных случаях инфицирование подчелюстной или
околоушной слюнных желез проявляется в виде болезненности,
лихорадки, болей при пальпации, гиперемии, индурации кожи,
расположенной над железой.
Подъязычная железа и малые слюнные железы. Подробное
клиническое исследование подъязычных и малых слюнных же-
лез требует определенного опыта в методиках осмотра рта,
глотки, гортани, носоглотки. Нередко удается пропальпировать
патологическое образование, и такую попытку всегда следует
предпринимать. Этим методом довольно легко обнаружить кисты
малых слюнных желез. При обнаружении твердых подслизистых
узелков нужно заподозрить опухолевый процесс.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
МИКРОБИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
При наличии гнойной инфекции слюнной железы всегда необ-
ходимо провести посев отделяемого, выдавленного ив протоков.
Наиболее частым возбудителем в этих случаях бывает золотис-
тый стафилококк. При необходимости можно сразу назначить
эмпирическое лечение препаратами, эффективными против ста-
филококка.
ВИЗУАЛИЗИРУЮЩИЕ МЕТОДЫ
Плоскостная рентгенография. Иногда при подозрении на обра-
зование камней в протоках слюнных желез можно подтвердить
диагноз с помощью плоскостной рентгенографии. Правда, сле-
дует отметить, что только 80% камней в подчелюстных слюнных
железах кальцифицированы (рис. 177) [1]. Остальные 20%
некальцифицированы и нерентгеноконтрастны. Камни в около-
ушной слюнной железе еще реже обнаруживаются при рентге-
нографии: приблизительно 80% камней неконтрастны. В боль-
шинстве случаев, если камень обнаруживается при пальпации,
проводить рентгенографию нецелесообразно.
Сиалография. При оценке случаев увеличения слюнных же-
лез может оказаться полезным проведение сиалографии [12].
Для этого протоки околоушной и подчелюстной слюнной желез
канюлируют тонким катетером и вводят в него контрастное ве-
щество под небольшим давлением. После этого проводится
плоскостная рентгенография (рис. 178). Сиалография редко
Рис. 177. Рентгенограмма под-
стной области в проекции
снизу вверх.
Обнаружен кальцифицированный
камень в протоке подчелюстной же-
амы.
453
Рис. 178. Рентгенограмма
области увеличенной под-
челюстной железы в бо-
ковой проекции (а).
Выявляется небольшой уча-
сток кальцификации. После-
дующая сиалография (б) по-
могла более четко локализо-
вать камень в устье прото-
ка.
оказывается полезной при дифференцировании опухолей от вос-
палительных процессов, однако она может помочь дифферен-
цировать объемные образования слюнных желез от объемных
образований в соседних тканях. У больных с подозрением на
аутоиммунное заболевание слюнных желез может обнаружиться
характерная картина мешотчатого расширения протоковой сис-
темы, называемого сиалэктазией (см. рис. 165). При острой
инфекции слюнной железы сиалографию предпринимать не
следует.
Компьютерная томография. Компьютерная томография мо-
жет быть уникальным средством для оценки распространения
опухолей околоушной слюнной железы, особенно при располо-
жении их в глубокой доле железы. Некоторые авторы рекомен-
дуют проводить компьютерную томографию вместе с сиалогра-
фией для того, чтобы получить максимум информации (см.
рис. 173). Использование контрастирования вместе с компью-
терной томографией в последнее время практически вытеснило
использование традиционной сиалографии.
БИОПСИЯ
Для постановки точного диагноза патологии слюнных желез
может оказаться необходимой биопсия.
Аспирационная биопсия тонкой иглой. Сейчас этот метод ин-
тенсивно исследуется, он привлекает врачей своей малой трав-
матичностью, однако нельзя забывать об его ограниченности.
Во-первых, аспирация с помощью тонкой иглы извлекает толь-
ко очень небольшой цитологический фрагмент, его микроскопи-
ческое исследование может оказаться диагностически бесполез-
ным. Многие опухоли слюнных желез полиморфны, поэтому
интерпретация биопсий, полученных тонкой иглой, бывает край-
не трудной. Во-вторых, при биопсии тонкой иглой пробу нужно
получать точно из пораженного места. Отрицательный результат
454
биопсии может приниматься на веру только после тщательного
сопоставления с клиническими симптомами.
Хирургическая биопсия. Открытая биопсия поражений ма-
лых слюнных желез означает, как правило, полное из удаление.
Таким образом, хирург проводит одновременно гистологическую
диагностику и хирургическое лечение. При патологии слюнных
желез нерадикальная биопсия в виде клиновидного иссечения
или надрезов не рекомендуется, так кан часто сопровождается
обсеменением окружающей слизистой и рецидивами опухоли,
если биопсия обнаруживает опухоль. Аналогичным образом хи-
рургическая биопсия опухолей, расположенных в поверхностной
доле околоушной слюнной железы, означает удаление полно-
стью всей ткани железы, расположенной латеральнее лицевого
нерва. Для того чтобы провести полное удаление поверхностной
доли околоушной железы, хирург должен знать, как обнаружить
и сохранить лицевой нерв. С помощью этой хирургической
операции ставится точный диагноз, и в большинстве случаев
на этом лечение завершается.
Инцизионная биопсия подчелюстной слюнной железы может
быть показана лишь в крайне редких случаях или не показана
вообще. Методом выбора при достаточных подозрениях на опу-
холевый процесс является полное удаление подчелюстной же-
лезы. Удаление любой слюнной железы не оказывает сущест-
венного влияния на саливацию, учитывая обилие железистой
ткани в слизистой ротовой полости и глотки.
При подтверждении диагноза аутоиммунной патологии слюн-
ных желез может потребоваться биопсия ткани железы. В этом
случае проще и безопаснее всего удалить малую слюнную же-
лезу на внутренней поверхности губы [13]. Ее можно обнару-
жить, сделав поверхностный надрез слизистой. После этого
железу подтягивают, без труда вырезают и направляют на гис-
дологическое исследование.
ОЦЕНКА
Процесс дифференциальной диагностики в случаях увеличения
слюнных желез может быть длительным и сложным. Внима-
тельно собранные анамнестические сведения, клинические
симптомы и демографические данные позволяют врачу значи-
тельно сузить круг возможных диагнозов и диктуют набор не-
обходимых лабораторных анализов.
В большинстве случаев диагноз вирусного или бактериаль-
ного паротита достаточно очевиден. В этом случае можно сразу
начинать соответствующее лечение.
Аналогичным образом обнаружение ограниченного объемно-
го образования в одной из слюнных желез часто указывает на
наличие опухоли; в большинстве таких случаев необходимо
455
удалить эту ткань и направить на морфологическое исследо-
вание.
Обструктивная патология слюнных желез в
боль
инстве
н
случаев сопровождается характерными анамнестическими дан-
ными. При клиническом осмотре часто обнаруживается причина
закупорки. Для подтверждения диагноза можно использовать
плоскостную рентгенографию и иногда сиалографию. В случаях
хронического бессимптомного увеличения сложных желез врач
может заподозрить системное заболевание. При этом необходи-
мо очень внимательно изучить другие жалобы, а также прове-
сти полное физикальное обследование.
Список литературы
1, Batsakis J. G. Non-neoplastic disease of the salivary glands. — In: Tumors
of the head and neck/Ed. J. G. Batsakis, 2nd ed. Baltimore: Williams &
Wilkins, 1979, 100—120.
2. Bark C. Perzik S. £. Mikulicz’s disease, sialoangiectasis, and autoim-
munity based upon a study of parotid lesions. — Am. J. Clin., Pathol.,
1968, 49, 683—689.
3. Cipoletti J. F., Buckingham R. В.» Barnes E. L. et al. Sjogren’s syndrome
in progressive systemic sclerosis. — Ann. Intern. Med., 1977, 87, 535-541.
4. Deegan M. J. Immunologic disease of the salivary glands. — Otolaryngol.
Clin. North. Am., 1977, 10, 351—361.
5, Conley Л, Baker D. C. Cancer of the salivary glands. — In: Cancer of the
head and neck/Eds. J. Y. Suen, E. N. Myers. New York: Churchill Living-
stone, 1981; 524—556.
6. Gallia L J., Johnson J, T. The incidence of neoplastic versus inflammatory
disease in major salivary gland masses diagnosed by surgery, — Laryngo-
scope, 1981, 91, 512—556.
7, Pankow Rt M., Mignogna F. Cancer of the sublingual salivary gland. —
Am. J. Surg., 1969, 118, 790—795.
8. Chaudhry A. P„ Vickers R. A., Gorlin R. J. Intra oral minor salivary gland
tumors. An analysis of 1,414 cases. — Oral. Surg., Oral. Med., Oral. Pa-
thol., 1961, 14, 1194—1226.
9. Johnson 7. T., Edwards P. R. The asymptomatic smooth palate mass:
a dangerously deceptive growth. Postgrad. Med., 1980; 68: 96—104.
10. Ray G. C.t Petersdorf R. G. Mumps. — In: Harrison’s principles of inter-
nal medicine/Eds. K. J. Isselbacher, R. D. Adams, E. Braunwald^
R. G. Petersdoref, J. L, Wilson, 9th ed. New York; McGraw-Hill, 1980,
815—818
11, Du Plessis D. J. Parotid enlargement in malnutrition. — S. Afr. Med. J.,
1956, 30, 700—703.
12. Gates G. F. Sialography and scanning of salivary glands. — Otolaryngol.
Clin. North. Am., 1977, 10, 379—390.
13. Chisholm £>. M.t Mason £>. Labial salivary gland biopsy In Sjogren’s di-
sease.—J. Clin. Pathol., 1968, 21, 656—660,
СОЭ, УВЕЛИЧЕНИЕ
Близкие понятия: повышение скорости
оседания эритроцитов,
ускорение реакции
оседания эритроцитов
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Феномен оседания эритроцитов был известен еще древним гре-
кам, но не использовался в клинической практике до начала
XX века. В 1918 г. Fahraeus обнаружил, что скорость оседания
эритроцитов изменяется у беремеиных; в последующем он вы-
явил, что СОЭ увеличивается и при многих заболеваниях [1].
Westergren в 1926 г. и Wintrobe в 1935 г. разработали методы,
наиболее часто используемые в клинической практике для оп-
деления СОЭ. Простота, дешевизна этих методов, а также все-
общее убеждение в их достоверности в качестве скрининг-теста
для выявления активного заболевания привели к их широкому
распространению. Впрочем использование определения СОЭ
ограничивается трудностью интерпретации ее результатов. Не-
ясно, можно ли считать, что у больного с нормальной СОЭ нет
активного заболевания. Трудно также оценить повышение СОЭ
в случае, когда у больного нет никаких других симптомов
заболевания. Хотя проба СОЭ технически весьма проста и
дешева, интерпретация ее результатов остается сомни-
тельной.
ФАКТОРЫ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИЕ СОЭ
Для правильной оценки изменений СОЭ необходимо знать фак-
торы, которые влияют на СОЭ, и ориентироваться в изменении
этих факторов при патологических процессах (табл. 145). Осе-
дание эритроцитов происходит за счет того, что относительная
плотность эритроцита больше относительной плотности плаз-
мы [2]. По мере того как эритроциты перемещаются вниз, они
вытесняют плазму вверх. Таким образом, возникает вертикаль-
но направленная сила, тормозящая оседание эритроцитов.
В норме восходящие и нисходящие усилия на эритроцит почти
457
Таблица 145. Факторы, влияющие на интерпретацию СОЭ
Изменение размера и формы эритроцитов
Анемия
Полицитемия
Беременность или прием пероральных контрацептивов
Нестероидные противовоспалительные препараты
Повышение содержания липидов в крови
Повышение содержания желчных кислот в крови
г
уравновешены, поэтому оседание эритроцитов минимально. При
патологических процессах эритроциты могут агрегировать. От-
носительная плотность каждого агрегата в расчете на единицу
его объема увеличивается. Поэтому агрегаты начинают опус-
каться вниз и СОЭ увеличивается. Как правило, факторы, вы-
зывающие агрегацию эритроцитов, повышают и СОЭ, а в при-
сутствии факторов; ингибирующих агрегацию или тормозящих
оседание эритроцитов, даже в условиях болезни СОЭ будет
нормальной.
Агрегация эритроцитов в норме не наблюдается. Поверх-
ность каждого эритроцита имеет отрицательный заряд, что вы-
зывает силы отталкивания между клетками. При заболеваниях
на поверхности клетки образуется большое количество крупных
асимметричных молекул белка, например фибриногена или
'у-глобулина, которые ослабляют отталкивающие силы и способ-
ствуют агрегации. Многочисленные воспалительные заболева-
ния, как острые, так и хронические, сопровождаются повышени-
ем кднцентрации фибриногена. Уровень ^-глобулина также мо-
жет повышаться при многих воспалительных процессах. Значи-
тельные изменения СОЭ, вызванные избытком у-глобулинов
плазмы, обычно наблюдаютя при лимфопролиферативных забо-
леваниях [1]. Для агрегации эритроцитов необходимо не толь-
ко наличие крупных асимметричных молекул белка, но и сохра-
нение размера и формы эритроцита в норме. Нарушение раз-
мера и формы эритроцитов может помешать образованию
«столбиков» эритроцитов [1]. Отмечено, что анизоцитоз, пойки-
лоцитоз, сфероцитоз, акантоцитоз, гипохромия угнетают
агрегацию эритроцитов. Полицитемия, повышение концентрации
желчных солей в плазме, использование нестероидных противо-
воспалительных лекарственных препаратов могут создавать
ложнонизкую СОЭ. Ложное увеличение СОЭ наблюдается при
анемии, азотемии, повышении уровня холестерина в плазме
й, 21-
Таким образом, нарушать результаты пробы СОЭ и затруд-
нять ее интерпретацию могут не только методические ошибки,
но и многие физиологические факторы.
458
МЕТОДИКА ОПРЕДЕЛЕНИЯ СОЭ
Прежде чем интерпретировать результаты исследования, важно
знать, как проводится определение СОЭ и какие факторы вли-
яют на его результаты. Как указано выше, для этой цели обыч-
но используют метод Westergren или Wintrobe1. Результаты
и нормальные показатели для этих методов различны и невзаи-
мозаменяемы.
При определении СОЭ методом Westergren 2 мл венозной
крови набирают в пробирку, содержащую 0,5 мл цитрата на-
трия. Цилиндрическую трубку Westergren заполняют кровью до
уровня 200 мм и помещают вертикально в штатив. Через 1 ч
измеряют расстояние от верхней границы столбика плазмы до
верхней границы столбика эритроцитов. Это расстояние и явля-
ется СОЭ, выраженной в мм/ч [1]. При методе Wintrobe кровь
не разводят, а после добавления антикоагулянта помещают
в маркированную градуированную трубку длиной 100 мм и ис-
следуют через 1 ч аналогичным образом, выражая СОЭ в мм/ч.
Метод Westergren более распространен и одобрен Междуна-
родным комитетом стандартизации гематологических исследова-
ний [з]. к недостаткам метода Wintrobe относятся низкая вос-
производимость результатов и искусственное ограничение край-
них значений при патологии СОЭ. Длина трубки Wintrobe со-
ставляет только 100 мм, поэтому при СОЭ более 60 мм/ч ре-
зультат становится недостоверным из-за закупоривания трубки
осевшими эритроцитами. Кроме того, из-за малого сечения
трубки Wintrobe может нарушаться воспроизводимость резуль-
татов исследования [1]. Технические источники ошибок обоих
методов описаны в специальной литературе [4]. В некоторых
лабораториях предприняты попытки корректировать результаты
пробы СОЭ при анемии; впрочем целесообразность таких фак-
торов коррекции остается противоречивой [1, 2, 5].
НОРМАЛЬНЫЕ ЗНАЧЕНИЯ СОЭ
Какую величину СОЭ следует считать патологической? Для
правильного ответа на этот вопрос необходимо знать, каким
образом выбраны границы нормы для СОЭ. Клиницисты часто
полагают, что СОЭ помогает дифференцировать больных лю-
дей от здоровых. Однако границы нормы СОЭ определены ста-
тистически по исследованиям групп людей с предположительно
хорошим состоянием здоровья. Для этого, в частности, выделя-
ют и обследуют популяцию здоровых (нормальных) лиц. Верх-
нюю границу нормы обычно устанавливают так, чтобы 90—
1 В нашей стране СОЭ определяется по методу Панченкова с использова-
нием специальных стеклянных пипеток с делениями от 0 до 100 мм. — При-
ме ч. р е д.
459
95%’ результатов, полученных у «здоровых», находились ниже
этой границы [3, 6]. Таким методом удается разделить обыч-
ные (нормальные) результаты анализов от необычных (патоло-
гические), однако отличить на основании этой пробы здорового
человека от больного, разумеется, нельзя. Даже если исходить
только из методики определения нормальных границ СОЭ, ока-
зывается, что у 5—10% здоровых лиц имеется' ненормальная
СОЭ, несмотря на отсутствие болезни.
Определение верхней границы «нормы» СОЭ еще более за-
трудняется тем, что даже среди популяции здоровых лиц в раз-
личных ее подгруппах «нормы» СОЭ различны [6, 7, 8]. У жен-
щин нормальный уровень СОЭ выше, чем у мужчин, а у пожи-
лых людей — выше, чем у молодых. Более того, даже у отдель-
но взятого здорового индивида с возрастом увеличивается СОЭ.
И наконец, выбор границ «нормы» СОЭ затрудняется индиви-
дуальной вариабельностью этой величины. Выбранный априор-
но уровень «нормы» в лучшем случае может дать информацию
о распространенности наблюдаемого у отдельного субъекта
уровня СОЭ. Если предполагается использовать определение
СОЭ для дифференцирования здоровых лиц, заболевших ка-
кой-то определенной болезнью, то, как правило, необходимы до-
полнительные исследования СОЭ с использованием соответст-
вующих методов клинической эпидемиологии [9].
КЛИНИЧЕСКОЕ ПРИМЕНЕНИЕ
Определена СОЭ широко использовали в клинике для много-
численных скрининг-тестов, для диагностики и контроля состоя-
ния больного [1, 2]. Некоторые врачи, например, назначают
эту пробу всем больным в надежде обнаружить скрыто проте-
кающее заболевание. Другие определяют СОЭ только у боль-
ных с неспецифическими симптомами, рассчитывая с помощью
этого теста дифференцировать функциональные нарушения от
органических. Обычно клиницисты, использующие анализ СОЭ,
независимо от цели исследования считают нормальный резуль-
тат пробы обнадеживающим, а патологический результат вос-
принимают как основание для дальнейшего более подробного
обследования. К сожалению, достоверность данных СОЭ при
таком подходе не доказана. По данным литературы, оказывает-
ся, что у значительного числа больных с ограниченными я по-
тенциально излечимыми злокачественными заболеваниями СОЭ
может быть менее 20 мм/ч [10]. С другой стороны, у некоторых
людей с очень высокой СОЭ (100 мм/ч или более) даже при
тщательном и длительном обследовании можно не обнаружить
примаков заболевания [5, 11]. Проблема чувствительности, спе-
тщфячности и диагностических возможностей определения СОЭ
в конкретных клинических ситуациях требует дальнейшего ис-
следования.
480
Для того чтобы выяснить диагностические возможности ана-
лиза СОЭ, ряд исследователей изучали больных с крайними
изменениями СОЭ [11—22]. Zacharski и Kyle исследовали
263 больных с показателем СОЭ 100 мм/ч и более в клинике
Мейо и у 58% из них обнаружили злокачественные заболева-
ния [11]. Согласно этим данным, определение СОЭ можно рас-
сматривать как эффективный метод выявления больных со зло-
качественными заболеваниями. Однако если проанализировать
всю популяцию амбулаторных и стационарных больных, то ока-
жется, что среди лиц с очень высокой СОЭ лишь 11—23% стра-
дают злокачественными опухолями (табл. 146) [12—20].
У большей части больных со злокачественными заболевания-
ми и значительным ускорением СОЭ наблюдались метастазы.
У многих больных повышение СОЭ сопровождало инфекцион-
ный процесс или системное заболевание соединительной ткани.
У небольшой части больных с высокой СОЭ не было обнаруже-
но патологии. У большинства больных с высокой СОЭ оказа-
лось заболевание, вполне поддающееся диагностике, хотя при-
чинная связь их с увеличением СОЭ не всегда была ясна.
Несмотря на результаты данной работы, целесообразность ис-
пользования СОЭ в качестве скрининг-теста или диагностиче-
ского метода продолжает оставаться предметом дискуссий.
Нередко СОЭ использовали для контроля течения заболева-
ния и реакции на терапию. Например, у больных с остеомиели-
том проводили серийные анализы СОЭ для выявления клиниче-
ской реакции на лечение. Некоторые авторы предлагали конт-
ролировать активность ревматоидного артрита и других колла-
геновых заболеваний по уровню СОЭ. Уменьшение СОЭ свиде-
тельствовало, по их мнению, о наступлении клинического улуч-
шения, а повышение — о рецидиве. В качестве метода контроля
за течением заболевания СОЭ до сих пор находит довольно ши-
рокое применение.
АНАМНЕЗ
Список заболеваний, сопровождающихся повышением СОЭ,
представлен в табл. 147. Перечислять все заболевания из дан-
ной таблицы при сборе анамнеза вряд ли целесообразно. По-
этому нужно начинать с наиболее распространенных состояний.
У многих больных с повышенной СОЭ имеется одно или
несколько заболеваний четырех наиболее распространенных
категорий: инфекции, системные заболевания соединительной
ткани, злокачественные опухоли и патология почек (см.
табл. 146). Помня об этих группах и о наиболее распространен-
ных заболеваниях в каждой из групп, врач отбирает вопросы,
которые он задает больному.
461
462
Таблица 146. Группы заболеваний, сопровождающихся значительным повышением СОЭ1
Исследования, авторы Число наблюдений 1 I
В"
Инфекция
Системные
заболевания
соединитель-
ной тканн
Злокачест-
венные забо-
левания
Заболевания
почек
Прочие
абс.
число
боль-
ных
абс.
число
боль-
ных
абс.
число
боль-
ных
Причины
не обнару-
жены
абс. абс.
число Л / число Л /
боль- % боль- /0
ных ных
о»
число
боль-
ных
* Zacharski и Kyle [11] - 263 >100 22 (8)
Payne [13] 100 >100 53 (53)
Hart с соавт. [18] 348 100 120 (34)
Cheah и Ransome [12] 360 >100 159 (44)
Abengowe [17] 100 1 62 (62)
Wyler [16] 200 >100 70 (35)
McDonald [19] 39 >100 18 (16)
Ford с соавт. [15] 100 >100 60 (60)
Schimmelpfenning и Chusid [14] 156 >100 87 (55)
34
33
31
87
27
16
1
26
25
(13) 154 (58)
(33) 14 (14)
(9) 80 (23)
(24) 42 (12)
(27) 11 (П)
(8) 30 (15)
(3) 10 (26)
(26) 28 (28)
(16) 21 (13)
22
О
И
21
7
1
11
14
(8) 29 0 ч- (11) 17 0
(3) 100 (29) 6
(6) 50 (14) 0
1
(3,5) 56 (28) 14
(3) 9 (23) 0
(’1) 41 (41) 0
(9) 7 (4) 2
(6)
(2)
G)
(О
* В ряде исследований сумма процентов не равна 100* поскольку у некоторых больных имелось сразу несколько заболеваний;
4
Таблица 147. Заболевания, сопровождающиеся увеличением СОЭ
Инфекции
Злокачественные заболе-
вания
Системные заболевания
соединительной ткани
Заболевания почек
Другие состояния
Большинство острых бактериальных инфекций
Легочные
Мочеполовые
Остеомиелит
Отит
Вторичный сифилис
Лептоспироз
Вирусные инфекции
Инфекционный гепатит
Системные грибковые инфекции
Гем ато л о гически е з лок ачеств еин ы е за болев а ни я
Лейкоз
Лимфома
Миелома
Раковые опухоли
Легкого
Молочной железы
Толстой кишки
Мочеполового тракта
Другие
Ревматоидный артрит
Системная красная волчанка
Височный артериит
Ревматизм
Прочие
Нефротический синдром
Острый гломерулонефрит
Прочие
Воспалительная патология толстого кишечника
Холецистит
Панкреатит
Тиреоидит
Состояния после хирургических операций
Саркоидоз
СВЕДЕНИЯ, СООБЩАЕМЫЕ САМИМ БОЛЬНЫМ
Анамнез настоящего заболевания. При исследовании популяций
амбулаторных и стационарных больных обнаружено, что повы-
шение СОЭ чаще всего сопровождает инфекционные процессы
[13, 18]. Наличие в анамнезе лихорадки с ознобами предпола-
гает существование инфекции. Поскольку чаще всего источни-
ком инфекции служат дыхательные пути или мочеполовой
тракт, необходимо задать больному вопрос, касающийся этих
систем. Следует выяснить наличие у больного кашля, болей
в грудной клетке, кровохарканья, одышки, увеличения количе-
ства выделяемой мокроты, учащения мочеиспускания, дизурии,
гематурии, болезненности в области реберно-позвоночного тре-
угольника.
Вторая по частоте группа заболеваний, сопровождающихся
463
повышением СОЭ, — коллагенов. Среди них у взрослых чаще
всего встречаются ревматоидный артрит, системная красная
волчанка и ревматическая полимиалгия, включающая височный
артериит. Заподозрить эти заболевания можно на основании
жалоб на болезненность или отечность суставов, особенно сим-
метричных. Кроме того, важно спросить больного о наличии
у него кожной сыпи, проксимальных мышечных болей, головной
боли и расстройств зрения. У детей нередко повышение СОЭ
сонровождает ревматизм [14], хотя распространенность ревма-
тизма постоянно снижается [23]. Диагноз ревматизма можно
заподозрить на основании предшествующих мигрирующих
артралгий, кожных узелков, сыпи и перенесенной ангины.
Среди злокачественных заболеваний чаще сопровождаются
повышением СОЭ солитарные опухоли, а не гематологические
заболевания. Наиболее распространенными среди солитарных
опухолей являются опухоли легкого, молочной железы, толстой
и прямой кишки, мочевыводящего тракта [11, 12, 15]. Среди
гематологических заболеваний чаще всего встречаются лейко-
зы, лимфомы, миеломная болезнь [11, 18]. Заподозрить эту
группу заболеваний можно на основании жалоб на кровохар-
канье, потерю массы тела, появление одышки, сведений о куре-
нии, указаний в анамнезе на узелки в ткани молочной железы
или выделения из соска, наличия в семейном анамнезе случаев
рака молочной железы, обнаружения крови в кале, изменения
характера стула, появления гематурии, затрудненного мочеис-
пускания, утомляемости (анемия), рецидивирующих инфекций
(нейтропения), повторных носовых кровотечений (тромбоци-
топения). Иногда больные отмечают увеличение лимфатических
узлов и образование кровоподтеков при незначительных трав-
мах.
Четвертая категория болезней, сопровождающихся повыше-
нием СОЭ — заболевания почек. В частности, азотемия, нефро-
тический синдром, острый или хронический гломерулонефрит
часто сопровождаются повышением СОЭ. На основании перене-
сенных больным заболеваний почек, появления гематурии или
отечности в области лодыжек (признак гипоальбуминемии)
можно заподозрить патологию почек.
Семейный анамнез. Необходимо выяснить, встречались ли у
родственников больного заболевания соединительной ткани.
У женщин следует спросить, не наблюдались ли раковые опу-
холи молочной железы у матери или сестер.
Условия жизни и труда. Необходимо выяснить, справляется
ли больной со своими профессиональными или домашними обя-
занностями. Работа больного может быть связана с повышен-
ным риском развития злокачественных опухолей (контакт с ас-
бестом или ионизирующая радиация). У женщин детородного
возраста всегда следует выяснить вероятность беременности.
464
Прием лекарственных препаратов, вредные привычки. Если-
больной принимает какие-либо нестероидные противовоспали-
тельные препараты, включая ацетилсалициловую кислоту,
у больного возможны изменения СОЭ. Нужно узнать, курит л»
больной, не употребляет ли он систематически алкоголь (иовы-
шена вероятность рака легких или цирроза печени).
Перенесенные заболевания. Необходимо выяснить, перено-
сил ли больной ранее хирургические операции, воспалительные
заболевания цишечника или эпизоды кожной сыпи. Если у боль-
ного раньше определяли СОЭ, желательно получить результаты
для сравнения. Нужно выяснить, нет ли в анамнезе больного
серповидно-клеточной анемии, не перенес ли больной импланта-
цию костных протезов (могут предрасполагать к остеомиелиту).
Общие соображения. Всегда важно знать, обнаружено лк
повышение СОЭ при обследовании больного по поводу какого-
либо заболевания или при обычном профилактическом обсле-
довании при отсутствии жалоб. От этого нередко зависит объем
предполагаемых диагностических усилий.
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
В приведенных ниже вопросах суммированы предполагаемые
симптомы, которые могут натолкнуть на возможную причину
повышения СОЭ.
1. Имеется ли кашель с мокротой, лихорадка или одышка?
Утвердительный ответ может указать на наличие легочной
патологии, например пневмонии, эмболии легочной артерии, ра-
ка, абсцесса легкого.
2. Ощущаете ли Вы дискомфорт и боли в боку, затруднения
мочеиспускания, сопровождается ли это лихорадкой? С по-
мощью таких вопросов можно выяснить возможность заболева-
ния почек или мочеполового тракта, например инфекции моче-
выводящих путей (включая пиелонефрит), паранефральный
абсцесс, острый гломерулонефрит, гипернефрому.
3. Наблюдались ли у Вас бол1Р в суставах, кожная сыпь,
мышечные боли, сопровождались ли эти состояния лихорадкой?
При утвердительном ответе больного врач должен заподозрить
наличие диффузного заболевания соединительной ткани типа
ревматоидного артрита или системной краснрй волчанки или
же системное заболевание, такое как подострый бактериальный
эндокардит.
4. Не похудели ли Вы за последнее время? Не встречалась
ли у Вас кровь в мокроте или в моче, не обнаруживался ли
узелок в молочной железе? Любой из этих симптомов может
указывать на наличие, например рака легкого, молочной желе-
зы, гипернефромы или рака мочевого пузыря.
5. Замечаете ли Вы увеличение лимфатических узлов, появ-
465
ление утомляемости, носовых кровотечений, ле сопровождалось
ли это лихорадкой? Утвердительный ответ может свидетельст-
вовать о наличии гематологического заболевания, например
лейкоза, лимфомы, миеломной болезни.
6. Как Вы чувствуете себя в последнее время? Если само-
чувствие больного оставалось хорошим, патологических причин
повышения СОЭ можно не обнаружить.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Физикальное обследование должно быть направлено на обна-
ружение потенциальных причин повышения СОЭ, перечислен-
ных в разделе сбора анамнеза. Клинические симптомы, часто
обнаруживаемые у больных с повышенной СОЭ, приведены
в табл. 148, где указано потенциальное значение каждого из
этих симптомов.
Температура. Инфекционные заболевеания, злокачественные
опухоли, коллагеновые заболевания могут сопровождаться ли-
Т а б л и п. а
148. Клинические симптомы, сопровождающиеся иовышенЯем
СОЭ, и их потенциальное значение
Симптом
Значение
Болезненная, пальпируемая височная
артерия
Местное или генерализованное увели-
чение лимфатических узлов
Притупление др-и перкуссии грудной
клетки
Бронхиальный оттенок дыхательных
шумов
Шум аортальной или митральной ре-
гургитации, сопровождающийся ли-
хорадкой
Узелок в молочной железе
Спленомегалия
Болезненность в области реберно-по-
звоночного треугольника
Объемное образование в области таза
Объемное образование в области при-
датков
Объемное образование в прямой киш-
ке, появление скрытой крови в ка-
ле
КоиФиая сыпь
Симметричный отек суставов
Бели в костях
Височный артериит
Лимфома, лейкоз, рак
Выпот при злокачественной опухоли,
эмпиема плевры, пневмония с уп-
лотнением участка легкого
Пневмония, сдавление легочной тка-
ни над выпотом
Подострый бактериальный эндокар-
дит
Рак молочной железы
Лимфома, лейкоз, инфекция
Пиелонефрит
Рак матки
Рак яичника
Рак прямой или толстой кишки
Системная красная волчанка, ревма-
тизм
Ревматоидный артрит
Остеомиелит
466
хорадкой. Поэтому у всех больных необходимо следить за тем-
пературой тела, измеряя и регистрируя ее регулярно. Гекти-
ческая лихорадка с ознобами и потливостью может свидетель -
ствовать о наличии инфекции с бактериемией.
ИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Объем дополнительных лабораторных исследований устанавли
вается на основании тяжести симптомов заболевания и дан-
ных, полученных при сборе анамнеза и физикальном обследо-
вании. Если жалобы, клинические симптомы и данные анамнеза
указывают на какую-либо определенную причину повышения
СОЭ, то лабораторное исследование должно проводиться в том
же направлении. Если же у больного имеются симптомы пато-
логии, но очевидной причины повышения СОЭ не обнаружи-
вается, показано дальнейшее обследование, однако использова-
ние дополнительных сложных или инвазивных методов нецеле-
сообразно до тех пор, пока с помощью простых методов не уда-
ется определить направление диагностического поиска. Zacharski
и Kyle, исследуя в клинике Мейо больных с показателем СОЭ
не менее 100 мм/ч, у 251 из 263 больных смогли поставить диаг-
ноз или по крайней мере обнаружить убедительное направле-
ние диагностики на основании сбора анамнеза, физикального
обследования, определения уровня гемоглобина, числа лейкоци-
тов, формулы крови, данных рентгенограммы грудной клетки
и анализа мочи. У 12 больных диагноз был установлен с по-
мощью дополнительных методов обследования: у 6 больных —
на основании электрофореза белков плазмы, у 8 больных — на
основании анализа костного мозга, у 2 больных — на основании
исследования азота мочевины. Необходимо отметить, что эти
авторы исследовали отобранную группу больных, среди кото-
рых инфекции составили только 8%, а у 58% больных обнару-
жились злокачественные опухоли. Abengowe [17], исследуя:
популяции амбулаторных и стационарных больных в больнице
общего профиля, обнаружил, что с помощью микробиологиче-
ского исследования мочи, крови, мокроты, клинического анализа
крови, рентгенограммы грудной клетки, внутривенной пиелогра-
фии удается обнаружить причину повышения СОЭ у большин-
ства больных. Ford и соавт. [15], исследуя в терапевтическом
отделении общего профиля больных с показателем СОЭ не ме-
нее 100 мм/ч, обнаружили, что с помощью тщательного сбора
анамнеза и физикального обследования можно предположить
диагноз у большинства больных. Если же диагноз остается не-
ясным, эти авторы рекомендуют сделать общий анализ крови,
исследовать азот мочевины, электролиты плазмы, состав белков
плазмы, анализ мочи, провести посев мочи и мокроты, электро-
кардиографию и рентгенографию грудной клетки. С помощью
467
такой тактики можно поставить диагноз у 54% больных и у
41% больных определить показания для использования других,
более сложных методов исследования. На практике диагности-
ческая тактика врача в значительной степени зависит от усло-
вий, в которых он работает. Таким образом, диагностический
подход к оценке больных с певышенным СОЭ остается пока
эмпирическим, хотя при выборе методов исследования следует
полагаться в первую очередь на данные анамнеза и физикаль-
ного обследования.
ОЦЕНКА
Для установления причины повышения СОЭ необходимы дан-
ные тщательно собранного анамнеза, подробного физикального
обследования и ограниченные лабораторные результаты. Полу-
ченные данные объединяются, сравниваются и сопоставляются
с клинической характеристикой заболеваний, перечисленных
в табл. 147. Касаясь дифференциальной диагностики, нам пред-
ставляется более целесообразным не описывать детально каж-
дое из заболеваний, а рассмотреть подробно дифференциально-
диагностический подход. Клиническая характеристика заболе-
ваний достаточно подробно изложена в литературе [23].
Один из диагностических алгоритмов для больного с увели-
ченной СОЭ представлен на рис. 179. Если при этом нет ника-
ких клинических симптомов, то врач оказывается в довольно
сложной ситуации выбора. Следует ли подвергать потенциаль-
но здорового человека подробному обследованию, что сопряже-
но с расходами и беспокойством? И напротив, может ли врач
не предпринимать обследования, если существует вероятность
обнаружения потенциально серьезного и поддающегося .лече-
нию заболевания? В подобных случаях мы рекомендуем вместо
подробного обследования регулярные осмотры больного. Ис-
пользование определения СОЭ у субъективно здоровых лиц для
выявления скрытых заболеваний не оправдано данными лите-
ратуры и не соответствует критериям, предъявляемым к скри-
нинг-тестам [9]. Как упоминалось выше, наличие патологиче-
ской СОЭ не всегда доказывает наличие заболевания (см.
табл. 145). Даже если предположить, что у больного, не предъ-
являющего жалоб, имеется заболевание, проявляющееся лишь
повышением СОЭ, всегда важно представить, что даст врачу
подробное обследование данного больного и потенциальное точ-
ное установление нозологического диагноза. Если у больного
злокачественное заболевание, повышение СОЭ может быть при-
знаком метастатического процесса [11]. При отсутствии жалоб
установление диагноза метастатического процесса не даст ни-
какой надежды на излечение заболевания и вызовет значитель-
ною психологическую травму. Если у больного инфекционный
Имеются ли данные, затрудняющие
интерпретацию показателя СОЭ
(см. табл. 145)
осторожностью
Есть ли у больного
дополнительные симптомы?
Наблюдать через
определенные интер—.
валы времени
указания в данных
Есть ли какие-либо
анамнеза и клинического исследования?
Диагноз
Нет •*
Наблюдение с проведением
прицельных диагностических
исследований [
поставлен;
крови, мочи, мокроты
Посев (по показаниям)
мазок мокроты с окраской по Граму, электрофорез
белков плазмы, анализ мочи,определение
чевины, рентгенография грудной клетки,
литы плазмы, полный клинический анализ
азота мо —
электро-
крови
Диагноз поставлен?
Нет
Изучить таблицу возможных
диагнозов (см. табл. 146)
с целью поиска новых гипотез
Начать патогене-
тическую терапию
Рис. 179. Схема диагностического подхода в случае увеличения СОЭ.
процесс, то отсутствие клинической симптоматики заставляет
усомниться в его клинической значимости, в этих случаях лече-
ние необязательно, достаточно лишь наблюдения за клиниче-
ским течением заболевания. При коллагенозе установление
точного нозологического диагноза, как правило, не изменят
469
проводимую терапию, поскольку полное излечение заболевания
обычно невозможно, а операция чаще всего проводится симпто-
матически.
Настойчивое продолжение обследования у больных, не
предъявляющих жалоб и не имеющих клинических симптомов,
само по себе сопряжено с определенным риском. Чем стара-
тельнее врач ищет заболевание, тем более вероятно, что он его
найдет, независимо от того, существует ли оно на самом деле,
и даже если оно существует, является ли оно причиной увели-
ченной СОЭ. Сам процесс установления точного нозологическо-
го диагноза может оказывать отрицательное действие на боль-
ного [22]. Подробное обследование больного, предъявляющего
жалобы, оправдано, так как в этом случае врач, не гарантируя
успеха, пытается установить причину жалоб больного и устра-
нить ее. Если же человек не предъявляет никаких жалоб, то
ситуация совершенно другая: в этом случае врач, предлагая
обследование, заведомо гарантирует больному улучшение со-
стояния в случае обнаружения заболевания. Следовательно,
если улучшение невозможно, то дальнейшее обследование мо-
жет оказать на больного отрицательное действие. Таким обра-
зом, при обследовании лиц с отсутствием жалоб и увеличенным
СОЭ мы рекомендуем избегать подробного обследования д&
тех пор, пока у больного не появятся какие-либо жалобы. Если
врач все же предпочитает подробно обследовать больного, то
он должен сознавать диагностические ограничения результатов
анализа СОЭ и проводить минимум дополнительных методов
обследования. Список лабораторных анализов в предлагаемом
алгоритме лишь приблизительно определяет направление даль-
нейшего исследования.
Список литературы
1. Kushner I. The acute phase reactants and the erythrocyte sedimentation
rate. — In: Textbook of rheumatology/Eds. W. Kelly, E, Harris, S. Ruddy,
C< Sledge. Philadelphia: W. B. Saunders, 1981, 668—676.
2. Lascari A. D. The erythrocyte sedimentation rate. — Pediatr. Clin. North.
Am., 1972, 113—121.
3, International Committee for Standardization in Hematology: Recommenda-
tion for measurement of erythrocyte sedimentation rate of human blood. —
Am. J. Clin. Pathol., 1977, 68, 505.
4. Nelson D. A. Basic methodology.— In: Clinical diagnosis and management
by laboratory methods/Ed. J, B. Henry. Philadelphia: W. B. Saunders,
1979, 914—915.
5. Zacharski L. R. The erythrocyte sedimentation rate. — Br. J. Hosp. Med,
1976, 16, 53—62.
6, Rafnsson V., Bengtsson C., Lennartsson I., Lindquist 0. et al. Erythrocyte
sedimentation rate in a population sample of women with special reference
to its clinical and prognostic significance. — Acta Med. Scand., 1979, 206,
207—214,
470
7. Sparrow D., Rowe Silbert Л Cross-sectional and longitudinal changes
in the erythrocyte, sedimentation rate in men.—J. Gerontol., 1981, 36, 180,
8. Sharland D. Erythrocyte sedimentation rate: the normal range in the el«
derly. — J. Am. Geriatr. Soc., 1980, 28, 346—348,
9. Fletcher R. Н.» Fletcher S, W., Wagner £. Я. Clinical epidemiology—the
essentials. Baltimore: Williams & Wilkins. 1982, 18—74,
10. Peyman M, A. The effect of malignant disease on the erythrocyte sedi<
mentation rate. — Br. J. Cancer, 1962, 16, 56—71.
11, Zacharski L. R., Kyle R. A. Significance of extreme elevation of erythro*
cyte sedimentation rate. — J, A. M. A., 1967, 202, 264—266.
12. Cheah J. S., Ransome G. A. Significance of very high erythrocyte sedimen-
tation rates (100 mm or above in one hour) in 360 cases in Singapore.—
J. Trop. Med. Hyg„ 1971, 72, 28—30.
13. Payne R, IF., Causes of the grossly elevated erythrocyte sedimentation
rate. — Practitioner, 1968, 200, 415—417,
14. Schimmelpfennig R. W. Jr., Chusid M. J. Illness associated with extreme
elevation of the erythrocyte sedimentation rate in children. — Clin. Pedi-
atr., 1980, 19, 175—178.
15. Ford M. J., Parrish F. M., Allan H. C. et al. The significance of gross ele-
vations of the erythrocyte sedimentation rate in a general medical unit.—
Eur. J. Clin. Invest., 1979, 9, 191—194.
16. Wyler D. J. Diagnostic implications of a markedly elevated erythrocyte
sedimentation: a re-evaluation. — South. Med. J., 1977, 70, 1428—1430.
17. Abengowe С. V. Clinical importance of grossly increased erythrocyte sedi«
mentation rate (letter). — Can. Med. Assoc. J., 1975, 113, 929—930.
18. Hart G. D., Soots M., Sullivan J. Significance of extreme elevation of
erythrocyte sedimentation rate. — Appl. Therapeut., 1970, 12, 12—13.
19. McDonald C. R. Elevated ESR (letter). South. Med. J., 1978, 71, 880.
20. Kirkeby Л. K., Leren P. Betydningenau storkt forhoyt senkningsreaksjons
348 tilfelle med SR over 100 mm. Nord Med., 1952, 48, 1193—1195.
21. Liljestrand A., Olhagen B. Persistently high erythrocyte sedimentation ra-
te.—Acta Med. Scand., 1955, 151, 441—449.
22. Haynes R. B.f Sackett D. L., Taylor D. W. et al. Increased absenteeism
from work after detection and labeling of hypertensive patients. — N. Engl.
J. Med., 1978, 299, 741—744.
23. Calin A. Acute rheumatic fever. — In: Scientific American medicine/Eds.
E. Rubinstein, D. Federman. — New York, Scientific American, 1979, VIII,
1—5,
СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
Близкие понятия: гиперспленизм,
синдром Банти
(застойная спленомегалия]
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ПРИЧИНЫ
Масса селезенки даже в норме может варьировать в большей
степени, чем любого другого органа, увеличиваясь в 2 раза, по-
этому установление порога, с которого увеличение селезенки
следует считать спленомегалией, всегда несколько условно^
В норме масса селезенки у взрослого составляет 100—150 г,
однако большинство врачей считают, что спленомегалия начи-
нается с ее увеличения до 200 г. Порог, при котором спленоме-
галия вызывает гиперспленизм, также неточен. Классическое
определение гиперспленизма включает: 1) спленомегалию;
2) любое сочетание анемии, лейкопении и (или) тромбоцитопе-
нии; 3) компенсаторную гиперплазию костного мозга и 4) «ис-
целение» после спленэктомии. При различных заболеваниях
развиваются различные формы гиперспленизма, поэтому, воз-
можно, определение гиперспленизма следует несколько изме-
нить, ограничив его случаями, когда патологически измененная
селезенка безусловно причиняет больному больше вреда, чем
пользы [1]. Синдром Банти — устаревший термин, от него сле-
дует отказаться, за исключением описаний, представляющих
исторический интерес. Иногда этот термин еще используют
применительно к застойной спленомегалии при циррозе печени,
а также при закупорке портальной или селезеночной вены.
Причиной спленомегалии может быть очень большое число
заболеваний, и на первый взгляд может показаться, что уста-
новить причину спленомегалии почти невозможно. Однако за-
частую увеличение селезенки является следствием выполнения
ею своей нормальной функции, т. е. наблюдается рабочая гипер-
трофия. Селезенка выполняет тройную функцию в организме:
во-первых, она является наиболее тонким «фильтром» крови;
во-вторых, она представляет собой самый крупный конгломерат
ретикулоэндотелиальной ткани, и, в-третьих, она является са-
мым крупным лимфатическим узлом нашего организма.#Выпол-
няя фильтрующую функцию (подробное описание приводится
472
в других руководствах) [1], селезенка, снабженная большим
числом ретикулоэндотелиальных клеток и лимфоцитов, очища-
ет кровь* от микроорганизмов, антигенных частиц, разрушенных
или патологических эритроцитов, иммунных комплексов, а так-
же является источником раннего иммунного ответа, включаю-
щего секрецию иммуноглобулинов и факторов пропердина. Та-
ким образом, наиболее распространенной причиной спленомега-
лии в клинической практике является «рабочая гипертрофия»,
когда селезенка усиленно выполняет свою нормальную фильт-
рующую, фагоцитарную и иммунную функции при острых ин-
фекциях, гемолитических анемиях, болезнях иммунных комп-
лексов. Столь же часто встречается «застойная» спленомегалия,
поскольку уникальная система микроциркуляции селезенки,
обеспечивающая ее фильтрующую функцию, способствует уве-
личению селезенки в ответ на повышение давления в порталь-
ной системе. К четвертой
ункции селезенки относят эмбрио-
нальный гемопоэз, который может восстанавливаться после
рождения ребенка, образуя очаг экстрамедуллярного гемопоэ-
за при некоторых миелопролиферативных заболеваниях. К дру-
гим причинам спленомегалии относят опухоли, инфильтрацию
травмы, дефекты развития.
Подробный, хотя не исчерпывающий, список причин сплено-
мегалии у подростков и взрослых в США приведен в табл. 149;
они сгруппированы в соответствии с указанными выше патоге-
нетическими механизмами. Как можно понять из таблицы, спле-
номегалия обычно возникает в ответ на системное заболевание,
лишь иногда — на первичное заболевание селезенки. Первич-
ный гиперспленизм, или нетропическа^ идиопатическая сплено-
мегалия, существует, но встречается редко. До настоящего
времени описано только 46 случаев этого заболевания, причем
по крайней мере у 20 % этих больных в последующем развился
лимфолейкоз [2]. Отмечена также следующая общая законо-
мерность: чем больше размеры селезенки, тем уже круг воз-
можных причин ее увеличения. Действительно, в США гигант-
ская спленомегалия (случаи, когда размеры селезенки в 10
и более раз выше нормы) в качестве первого или одного из
ранних симптомов заболевания встречается в основном при
миелоидной метаплазии неустановленной этиологии, хрониче-
ском миелоидном лейкозе, «волосатоклеточном» лейкозе, изо-
лированной лимфоме селезенки, болезни Гоше, нетропической
идиопатической спленомегалии, кисте селезенки (обычно эпи-
дермоидная) и саркоидозе [3].
Распространенность спленомегалии можно приблизительно
оценить, анализируя данные исследований о частоте случаев,
в которых пальпируется селезенка, хотя не всегда пальпируе-
мая селезенка является увеличенной. В одном из исследований
почти у 3 % из 2200 здоровых первокурсников колледжа обна-
473
Т а б л и ц а 149. Причины спленомегалии
«Рабочая гипертрофия»
селезенки
Иммунная реакция
Гипертрофия в ответ на
крови
3 астойная силен ом ег а -
дня
Миелопролиферативная
спленомегалия
Спленомегалия при опу-
холях
Спленомегалия при бо-
лезнях накопления
Прочие причины
Острые и подострые заболевания
Инфекционный мононуклеоз
Инфекционный гепатит
Токсоплазмоз
Цитомегаловирусная инфекция
Септицемия
Бактериальный эндокардит
Тнфы
Туляремия
Гнойный абсцесс
Сывороточная болезнь
Хронические заболевания
Туберкулез
Саркоидоз
Бруцеллез
Малярия
Гистоплазмоз
Синдром Фелти
Системная красная волчанка
Врожденный сфероцитоз
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Серповидно-клеточные заболевания
Талассемии и другие гемоглобинопатии
Пернициозная анемия (иногда)
Аутоиммунная нейтропения
Аутоиммунная тромбоцитопения (редко)
Хронический* гемодиализ
Цирроз печени
Тромбоз селезеночной вены
Закупорка воротной вены
Хроническая сердечная недостаточность .(редко)
Миелоидная метаплазия неустановленной этиоло-
гии
Хронический миелолейкоз
Истинная полицитемия
Лимфомы: «волосатоклеточный» лейкоз
Острый лимфоцитарный «или моноцитарный лейкоз
Хронический лимфолейкоз
Метастазы рака (редко)
Ангиосаркома (редко)
Макр оглобу линемия
Болезнь Гоше
Амилоидоз
Гистиоцитоз X
Кисты (истинные, ложные, паразитарные)
Недиагиостнрованный разрыв селезенки
Тиреотоксикоз
Нетропическая идиопатическая спленомегалия
474
ружена пальпируемая селезенка, которую нельзя было объяс-
нить перенесенным инфекционным мононуклеозом или консти
туцией тела, в течение 10-летнего наблюдения они оставались
здоровыми [4]. По данным другого исследования, у 2% из
почти 6000 взрослых амбулаторных больных, обследованных
на протяжении года сплошным методом, обнаружена пальпи-
руемая селезенка [5]. В этих исследованиях, однако, спленоме-
галия не была подтверждена радиозиотопными исследования-
ми. В первом исследовании отмечено значительное достоверное
снижение частоты обнаружения «пальпируемых» селезенок
(с 3,7 до 1,4 %) на третьем году исследования при смене вра-
чей, обследовавших студентов, поэтому авторы полагают, что
частота «пальпируемости» может широко варьировать в зави-
симости от качества осмотра и от способности некоторых лиц
расслаблять брюшную стенку и глубоко дышать таким обра-
зом, чтобы стала возможна пальпация нормальной селезенки.
Более того, клинические методы оказываются малодостоверны-
ми при обнаружении спленомегалии малой степени. По данным
одного из исследований, проведенного в университетской боль-
нице, наличие спленомегалии, установленной радиоизотопным
методом, было подтверждено при- клиническом осмотре только
в 28% случаев, в то время как врачебная ошибка при обнару-
жении спленомегалии встречалась только в 1,4% случаев [6].
По данным другого исследования достоверности выявления раз-
меров селезенки с помощью клинических методов и радиоизо-
топного сканирования обнаружено, что врач правильно диагно-
стировал спленомегалию у 88% больных, используя пальпацию
и перкуссию одновременно, но при использовании одной паль-
пации «гипердиагностика» составила 10%, а при использовании
одной перкуссии — несколько больше [7]. В целом можно до-
вольно уверенно принять истинную распространенность сплено-
мегалии среди популяции амбулаторных больных приблизитель-
но равной 1—2%.
АНАМНЕЗ
Несмотря на то что спленомегалия иногда протекает бессимп-
томно [8], при тщательном сборе анамнеза часто удается обна-
ружить точную причину спленомегалии.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ
Спленомегалия обычно отражает системное заболевание. Необ-
ходимо расспросить больного об его общем самочувствии, физи-
ческой выносливости, силе, энергии, аппетите. Следует при-
цельно выяснить общие симптомы недомогания (лихорадка, ноч-
475
пая потливость, потеря массы тела, слабость и плохое самочув»
ствие). Наличие в анамнезе длительной сердечной недостаточ-
ности может свидетельствовать о застойном циррозе печени
и спленомегалии. Эта патология часто бывает основной причи-
ной спленомегалии [5], но в наше время она встречается редко.
Целесообразно спросить о наличии в анамнезе злокачественных
опухолей, особенно системы крови и лимфом. Семейный и про-
фессиональный анамнез больного в этих случаях менее важен,
однако стоит спросить больного о лекарственных препаратах,
которые он принимает, поскольку реакции гиперчувствительно-
сти на лекарства типа дифенина, сулиндака (Sulindac) и мно-
гие другие могут сопровождаться спленомегалией. Если боль-
ной знает о наличии у него спленомегалии, нужно спросить его
о скорости увеличения размеров селезенки. Обычно быстрый
рост селезенки наблюдается при посттравматических гематомах
и при крупноклеточной лимфоме; эпидермоидные кисты селезен-
ки увеличиваются на протяжении многих лет медленно и чаще
всего протекают бессимптомно. По данным исследования, про-
веденного в клинике Мейо, к числу других распространенных
причин бессимптомной спленомегалии относится криптогенный
цирроз печени, миелоидная метаплазия неустановленной этиоло-
гии и болезнь Гоше [8].
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
С помощью следующих 10 вопросов чаще всего удается вы-
явить важные для постановки диагноза данные:
1. Не переносили ли Вы в последнее время удара или трав-
мы живота? Наличие в анамнезе тупой травмы живота увели-
чивает вероятность развития подкапсульной гематомы, травма-
тической кисты или скрытого разрыва селезенки. Изредка
(1% случаев) травматический разрыв селезенки не сопровож-
дается симптомами острого живота и может проявляться через
несколько месяцев или даже лет в виде спленомегалии с доволь-
но неясной симптоматикой [9].
2. Появлялась ли у Вас в последнее время боль в левом
верхнем квадранте живота, в левой половине грудной клетки
или левом плече? Приступы острой боли свидетельствуют о воз-
никновении спонтанной или травматической подкапсульной ге-
матомы, разрыве селезенки, инфаркте или абсцессе селезенки.
Абсцессы селезенки обычно наблюдаются после перенесенного
перитонита или брюшнополостного хирургического вмешатель-
ства, при бактериальном эндокардите или патологии соседних
органов [10].
3. Переносили ли Вы в последнее время заболевания, сопро-
вождающиеся лихорадкой? Вероятно, наиболее частой причиной
476
спленомегалии является «рабочая гипертрофия» вследствие пе-
ренесенной инфекции вирусного, бактериального или другого
происхождения. Среди них наиболее часто, по крайней мере
у подростков, встречается инфекционный мононуклеоз.
4. Страдаете ли Вы анемией или другим заболеванием кро-
ви типа серповидно-клеточной анемии? Положительный ответ
увеличивает вероятность «рабочей гипертрофии» за счет усилен-
ного распада эритроцитов при гемолитических анемиях или
инфаркта селезенки, а также синдрома секвестрации при неко-
торых гемоглобинопатиях. У некоторых больных, находящихся
на хроническом гемодиализе по поводу почечной недостаточно-
сти, развивается «рабочая гипертрофия» селезенки вследствие
комбинированной иммунной реакции на инфекции типа сыворо-
точного гепатита с ускорением разрушения эритроцитов и им-
мунной реакцией селезенки на инородные тела в виде фрагмен-
тов силикона, попадающих из системы гемодиализа в кровенос-
ное русло. Изредка кратковременная болезненная спленомега-
лия, вызванная инфарктом селезенки, может наблюдаться
у представителей европеоидной расы, посителей гена серповид-
ноклеточности, которые выполняют тяжелую физическую на-
грузку на большой высоте.
5. Наблюдались ли у Вас заболевания печени, гепатит или
желтуха? Цирроз печени, который иногда протекает весьма
скрыто, часто бывает причиной спленомегалии.
6. Не замечали ли Вы увеличения лимфатических узлов?
Лимфаденопатия на шее свидетельствует об инфекционном мо-
нонуклеозе, генерализованное увеличение лимфатических узлов*
является признаком хронического лимфолейкоза или других
лимфопролиферативных заболеваний.
7. Наблюдался ли у Вас артрит, боли в области тазобедрен-
ного сустава или в нижних конечностях? Активный ревматоид-
ный артрит самостоятельно или в сочетании с синдромом Фелти
часто бывает причиной спленомегалии. Болезнь Гоше, часто
протекающая почти бессимптомно, может проявляться в виде
болей в нижних конечностях или тазобедренном суставе в слу-
чаях, когда костный мозг инфильтрирован клетками Гоше.
8. Не отмечаете ли Вы в последнее время быстрой утом-
ляемости, появления одышки при нагрузке, бледности кожных
покровов? Эти симптомы могут быть признаком развития ауто-
иммунной гемолитической анемии или лейкоза.
9. Не замечали ли Ваши близкие, что у Вас краснеет лицо?
Не говорили ли Вам, что Ваша кровь ^слишком густая»?. Не
отмечаете ли Вы зуд кожи после теплой ванны? Эти симптомы
являются признаками истинной полицитемии.
10. Не переносили ли Вы панкреатит? Панкреатит — вероят-
но, наиболее частая причина тромбоза селезеночной вены, сле-
дующая по частоте причина — рак поджелудочной железы [11]
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Поскольку причины спленомегалии могут быть различными,
всем больным требуется подробное клиническое обследование.
Иногда, правда, по данным анамнеза и бросающимся в глаза
физикальным симптомам можно сразу предположить диагноз;
в таких случаях исчерпывающее физикальное обследование мо-
жет оказаться ненужным. Примерами такой ситуации являются
случаи инфекционного мононуклеоза, цирроза печени, синдрома
Фелти, хронического лимфолейкоза и истинной полицитемии.
Прежде всего следует убедиться, что объемное образование
левом верхнем квадранте живота является действительно
увеличенной селезенкой. Почти у каждого врача на протяжении
его практической деятельности встречались случаи, когда увели-
ченная почка, левая доля печени, псевдокиста поджелудочной
железы или забрюшинная опухоль симулировали спленомега-
лию. Во время пальпации больной должен лежать на спине на
твердой поверхности. Правую ладонь врач кладет на левый
верхний квадрант живота, ладонь следует плотно прижать, но
не давить сильно на живот, после этого больного просят мед-
ленно глубоко вдохнуть. Рука врача не перемещается по жи-
воту; если селезенка увеличена, край ее сам задевает за руку
исследователя. В сомнительных случаях следует попросить
больного лечь на правый бок и подогнуть колени к животу.
Положение селезенки в брюшной полости может существенно
варьировать, она может располагаться поверхностно, и, таким
образом, при глубокой пальпации ее не удается обнаружить.
Увеличенная селезенка может быть направлена к области пуп-
ка или эпигастрия или же влево, в направлении левого лате-
рального канала. Спленомегалия может быть настолько выра-
жена, что селезенка распространяется в область малого таза:
таким образом, при слишком высокой пальпации ее можно про-
сто не обнаружить. Очень чувствительная селезенка с
н
умом
трения брюшины над ней свидетельствует об инфаркте или
гематоме селезенки. Иногда даже при тщательной пальпации
не удается абсолютно точно установить, является ли пальпируе-
мое образование действительно селезенкой. Все пальпаторные
симптомы селезенки, в том числе и ее «край», могут симулиро-
ваться дольчатыми опухолями поджелудочной железы или по-
чек. В этих случаях приходится использовать сканирование се-
лезенки, эхографию или компьютерную томографию (см. раз-
дел «Диагностические исследования»).
ДИАГНОСТИЧЕСКИ ЗНАЧИМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ
Следующие клинические симптомы имеют особое значение для
выяснения причин спленомегалии.
1. Плеторичный внешний вид, возможно, с акроцианозом,
свидетельствует о наличии истинной полицитемии.
478
2. Генерализованная лимфаденопатия говорит об инфекци-
онных заболеваниях, хроническом лимфолейкозе или о коллаге-
нозе типа системной красной волчанки. Локальное увеличение
лимфатических узлов может быть признаком инфекционного
мононуклеоза или лимфомы.
3. Симптомы сохраняющихся или перенесенных недавно ин-
фекций или воспалительных процессов (лихорадка, фарингит)
свидетельствуют о развитии спленомегалии вследствие «рабо-
чей гипертрофии».
4. Увеличение размеров сердца, шумы над областью серд-
йй
ца, дополнительные сердечные тоны могут указывать на застой-
ный цирроз печени со спленомегалией или «рабочей гипертро-
фией» селезенки или подострый бактериальный эндокардит.
5. Признаки цирроза печени или портальной гипертензии
в виде увеличенной или уменьшенной плотной печени, варикоз-
ного расширения вен пищевода, асцита, «сосудистых звездо-
чек», гиперемированных ладоней, атрофии яичек свидетельству
ют о возможности застойной спленомегалии, вызванной цирро-
зом печени (раньше этот синдром называли синдромом
Банти).
6. Бледность, тахикардия, одышка, особенно при нагрузке,
являются признаком анемии, вызванной аутоиммунным гемоли-
зом или другими причинами, например лейкозом.
7. Ревматоидный артрит бывает спутником спленомегалии.
При обнаружении их следует подумать о возможности у боль-
ного синдрома Фелти.
8. Петехии и пурпура относятся к признакам тромбоцитопе-
нии, которая может быть вызвана собственно гиперспленизмом.
Она более выражена и сочетается с нарушениями свертывания
крови, например при циррозе печени или лейкозе.
ИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Правильная интерпретация лабораторных данных при диагно-
стике причин спленомегалии определяет успех диагностики.
Единой схемы обследования в случае спленомегалии не суще-
ствует. Если нет уверенности в том, что объемное образование
действительно селезенка, следует использовать визуализирую-
щие методы, включая исследование желудочно-кишечного трак-
та с глотком бария, радиоизотопное сканирование печени и се-
лезенки эхографию, экскреторную урографию с нефротомогра-
фией, компьютерную томографию и ангиографию. Среди этих
исследований рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта и
урография достаточно неспецифичны, а ангиография слишком
инвазивна для того, чтобы использовать их в первую очередь,
поэтому в большинстве случаев методом выбора является ска-
нирование печени и селезенки. Эхография также может помочь
47&
установить характер объемного образования, ее ценность осо-
бенно велика при выявлении кист селезенки. В США парази-
тарные кисты встречаются редко, поэтому большая часть кист
селезенки имеют посттравматическое происхождение (75%)
или, особенно у субъективно здоровых молодых женщин, яв-
ляются эпидермоидными кистами [12, 13]. Ангиография — не
только инвазивный метод исследования, но имеет ограничения
при визуализации сравнительно бедных сосудами объемных
образований. Учитывая все сказанное выше, мы разделяем
недавно высказанное мнение Amis и соавт. [14] о том, что
компьютерная томография относится к методу выбора при иден-
тификации объемных образований в левом верхнем квадранте
живота. В этой работе описаны случаи, когда лишь с помощью
компьютерной томографии, после применения всех перечислен-
ных выше методов, удалось идентифицировать объемное обра-
зование [14]. Для подтверждения предположения об увеличе-
нии размеров селезенки удобнее всего использовать радиоизо-
топное сканирование с помощью сцинтилляционной гамма-ка-
меры и коллоидной серы, меченной технецием-99т, которая
обеспечивает выявление размеров селезенки в большинстве
случаев, позволяя точно измерить ее в боковой и прямой проек-
ции [15]. Дальнейшее использование лабораторных методов
для установления этиологии спленомегалии обсуждается в сле-
дующем разделе.
ИАГНОСТИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА
Для применения лабораторных методов при диагностике при-
чин спленомегалии в последние го,д,ы разработан специальный
алгоритм [16].
В случаях острых болей в левом верхнем
квадранте живота и болезненной увеличенной
селезенки в сочетании с травмой, заболеванием сердца или
серповидно-клеточной гемоглобинопатией в анамнезе необходи-
мо провести сканирование селезенки или компьютерную томо-
графию для того, чтобы исключить разрыв селезенки, подкап-
сульную гематому [17], инфаркт или абсцесс селезенки, выз-
ванные эмболами, исходящими из сердца, инфаркт, возникший
за счет слипания серповидно-клеточных эритроцитов в селезен-
ке, а также редкие заболевания, например кровотечения в кис-
ту селезенки или (очень редко) метастазы рака в селезенку.
Вероятно, компьютерная томография скоро станет методом
выбора для диагностики травм селезенки, она более чувстви-
тельна, чем радиоизотопное сканирование, и менее инвазивна,
а, возможно, также более чувствительна по сравнению с ангио-
графией [18].
480
В случаях острого или подострого лихора-
дочного заболевания прежде всего необходимо сделать
анализ крови, определить лейкоцитарную формулу, исследо-
вать мазок периферической крови для выявления атипических
лимфоцитов. Инфекционный мононуклеоз может быть диагно-
стирован с помощью теста «Monospot». Рентгенография груд-
ной клетки и кожные пробы дают возможность исключить ту-
беркулез и саркоидоз, а с помощью посева крови можно исклю-
чить подострый бактериальный эндокардит. При подозревании
на саркоидоз или болезнь Ходжкина Может возникнуть необхо-
мость биопсии увеличенных периферических лимфатических
узлов. При сочетании лихорадочных состояний с сыпью и арт-
ралгиями необходимо провести пробы на антиядерные антитела
и другие серологические исследования для выявления систем-
ной красной волчанки. Если больной недавно принимал лекар-
ственные препараты, не следует забывать о возможности реак-
ции гиперчувствительности типа сывороточной болезни.
случаях, когда спленомегалии сопутствует
вившаяся бледность, утомляемость
острораз-
и одышка
при нагрузке, больным необходимо провести анализ крови,
подсчет числа ретикулоцитов и мазок периферической крови.
При обнаружении анемии, ретикулоцитоза, сфероцитоза или по-
лихромазии необходимо выполнить пробу Кумбса для под-
тверждения диагноза аутоиммунной гемолитической анемии,
а при обнаружении анемии, лейкоцитоза или лейкопении в со-
четании с тромбоцитопенией независимо от обнаружения бла-
стов в мазке периферической крови необходимо исследовать
костный мозг для подтверждения диагноза острого лимфолей-
коза или моноцитарного лейкоза.
При бессимптомной спленомегалии или спле-
номегалии, сопровождающей хроническое забо-
левание, тактика другая. Если данные анамнеза и клиники
указывают на хроническое заболевание печени, прежде всего
необходимо провести биохимический анализ крови, а затем изо-
топное сканирование печени и селезенки, которое одновременно
подтверждает наличие застойной спленомегалии и цирроза пе-
чени, в редких случаях приходится проводить биопсию печени
для подтверждения диагноза цирроза. При наличии симпто-
мов ревматоидного артрита или синдрома Фелти
необходимо подтвердить эти диагнозы с помощью серологичес-
ких проб, например определения титра ревматоидного фактора.
При сочетании спленомегалии с лимфаденопатией необ-
ходимо провести анализ крови, исследование лейкоцитарной
формулы, мазка периферической крови на наличие зрелых лим-
фоцитов; эти исследования помогают исключить диагноз хро-
нического лимфолейкоза. Для подтверждения диагноза лимфо-
мы или гранулематозной патологии может понадобиться биоп-
481
сия лимфатического узла. При сочетании спленомегалии с ха-
рактерным пл вторичным видом больного, необходимо
провести анализ крови для выявления повышенного уровня ге-
моглобина и, возможно, повышенного числа лейкоцитов и
тромбоцитов, характерных для истинной полицитемии; этот
диагноз затем подтверждается с помощью биопсии костного
• мозга и определения массы эритроцитов с помощью 51Сг.
При снижении массы тела и других признаках
хронического заболевания прежде всего необходимо
провести полный анализ крови, подсчет числа эритроцитов и
исследование мазка периферической крови. Лейкоцитоз, нали-
чие полного спектра миелоидных клеток в мазке, вариабель-
ный тромбоцитоз свидетельствуют о хроническом миелолейкозе,,
диагноз которого подтверждается низким уровнем щелочной
фосфатазы в лейкоцитах и данными биопсии костного мозга
с исследованием кариотипа. Анемия, лейкопения и тромбоцито-
пения (панцитопения) с небольшим числом «волосатых» лим-
фоцитов в мазке свидетельствуют о наличии у больного «воло-
сатоклеточного» лейкоза, который можно подтвердить выявле-
нием «волосатых» лимфоцитов, содержащих тартрат-резистент-
ную кислую фосфатазу, и данными биопсии костного мозга,,
в которой обнаруживается значительная характерная инфиль-
трация. Анемия, пойкилоцитоз, наличие ядер в эритроцитах,
присутствие молодых миелоидных клеток свидетельствуют
о миелоидной метаплазии, природу которой можно установить,
выявив миелофиброз при биопсии костного мозга.
Если у больного наряду со спленомегалией наблюдается
только умеренная утомляемость, ему необходимо^
провести полный анализ крови, исследование мазка перифериче-
ской крови.
При этом можно обнаружить умеренную гемолитическую
анемию и сфероцитоз при врожденном сфероцитозе или харак-
терные аномалии эритроцитов при серповидно-клеточной анемии
или других гемоглобинопатиях, в том числе талассемии; диа-
гноз всех этих заболеваний подтверждается с помощью электро-
фореза гемоглобина и других специальных проб.
Если с помощью всех перечисленных выше методов не
удается выявить причину спленомегалии, то больному
необходимо провести биопсию и аспирацию костного мозга
с посевом и окраской специальными методами. Таким образом
можно выявить болезнь Гоше, туберкулез, гистоплазмоз или
другие грибковые заболевания, а также амилоидоз. С помощыо
компьютерной томографии или ангиографии можно обнаружить
первичные заболевания селезенки, например кисту или ангио-
саркому, а также обнаружить тромбоз селезеночной вены, кото-
рый может быть причиной спленомегалии. И наконец, если
после внимательного всестороннего обследования, обсуждения,.
482
наблюдения в течение времени, достаточного для исчезновения
спленомегалии, диагноз остается неясным, у больного сохраня-
ется спленомегалия, клиническая симптоматика в виде лихо-
радки, потливости, снижения массы тела, то может возникнуть
необходимость диагностической лапаротомии и спленэктомии
для идентификации возможной изолированной лимфомы селе-
зенки, абдоминальной формы болезни Ходжкина или других
заболеваний [19, 20].
Разрыв селезенки. Увеличенная селезенка может разорвать-
ся уже в период наблюдения за больным. Чаще всего разрыв
селезенки описывают при инфекционном мононуклеозе, однако,
принимая во внимание широкую распространенность инфек-
ционного мононуклеоза, это его осложнение следует признать
крайне редким. Разрыв селезенки обычно наблюдается на 2-й
неделе заболевания, происходит обычно спонтанно, т. е. во вре-
мя нормальной активности больного, и встречается чаще у муж-
чин. Разумеется, следует избегать чрезмерно настойчивой или
повторной пальпации увеличенной селезенки у больных с ин-
фекционным мононуклеозом; правда, в литературе описано все-
го 2 случая разрыва селезенки вследствие пальпации [21]. Круг
заболеваний, при которых описан разрыв патологически изме-
ненной селезенки, почти столь же велик, как и число причин
спленомегалии [22]. Разрывы селезенки описаны практически
при всех инфекционных заболеваниях, гематологической патоло-
гии, болезнях накопления, злокачественных опухолях, упомина-
емых в настоящей главе, иногда разрыв селезенки является
ведущим симптомом заболевания [22, 23]. При опухолевых ге-
матологических заболеваниях разрывы селезенки встречаются
редко и возникают обычно спонтанно, им обычно сопутствуют
боли в левом верхнем квадранте живота, появление там объем-
ного образования, артериальная гипотензия, лихорадка. Точный
диагноз до операции поставить удается лишь в небольшом чис-
ле случаев [23]. Некоторые авторы в описаниях клинических
наблюдений упоминают о возможности провоцирования разры-
ва селезенки при пальпации ее врачом [24]. И наконец, к «ят-
рогенным» причинам разрыва селезенки относятся левосторон-
ний торакоцентез и биопсия плевры. В этих случаях разрыв
селезенки может проявиться уже в первые часы после манипу-
ляции в виде симптомов шока или через неделю или более
после вмешательства утомляемостью, анемией, болями в живо-
те, грудной клетке, плече и увеличением объемного образования
в левом верхнем квадранте живота, т. е. в виде симптомов
«скрытого» разрыва селезенки, который легко можно спутать
с другими заболеваниями [25].
483
Список
литературы
1, Eichner Е. R. Splenic function: normal, too much and too little. — Am. J.
Med., 1979, 66, 311—320.
2. Manoharan Л., Bader L. K, Pitney W. R. Non-tropical idiopathic spleno-
megaly (Dacie’s syndrome). — Scand. J. Haematol., 1982, 28, 175—179.
3. Dill I. E.t Pilot R. Sarcoidosis presenting as giant splenomegaly. — South
Med. J., 1982, 75, 1430—1431.
4, Ebaugh F. G., Jr„ McIntyre 0. R. Palpable spleens: ten-year follow-up.—
Ann. Intern. Med., 1979, 90, 130—131.
5, Schloesser L. L. The diagnostic significance of splenomegaly. — Am. J.
Med. Sci., 1963, 245, 84—90.
6. Halpern S., Coel M., Ashburn W. et al. Correlation of liver and spleen si-
ze.—Arch. Intern. Med., 1974, 134, 123—124.
7, Sullivan S., Williams R. Reliability of clinical techniques for detecting
splenic enlargement. — Br. Med. J., 1976, 4, 1043—1044.
8. Silverstein M. N., Maldonado J. E. Osymptomatic splenomegaly. — Post-
grad Med., 1970, 60, 80-85.
9. Budd D. C„ Fouty W. J., Johnson R. B., Lukash W. M. Occult rupture of
the spleen. —J. A. M. A., 1976, 236, 2884—2886.
10, Chun С. H.> Raff M. Contreras L. et al. Splenic Abscess. — Medicine,
1980, 59, 50—65.
II. Salam A. A., Warren W. D., Tyras D. H. Splenic vein thrombosis: a diag-
nosable and curable form of portal hypertension. — Surgery, 1973, 74, 961,
12, Faer M. J., Lynch R. D., Lichtenstein J. E., Madewell /. E., Feigin D. S.
Traumatic splenic cyst.— Radiology, 1980, 134, 371—376,
13. Robbins F. G., Yellin A. E., Lingua R. W. et al. Splenic epidermoid cysts. —
Ann. Surg., 1978, 187, 231—235.
14. Amis E. S., Cronan J. J.> Pfister R. C.t Alt hausen A. F., Dr etier S. P. Role
of abdominal computed tomography in evaluating left upper quadrant
masses. — Postgrad. Med., 1982, 72, 131—136.
15. Westin T., Lanner L. O., Weinfeld A. Spleen sizex in polycythemia.—
Acta Med. Scand., 1972, 191, 263—271.
16, Eichner E. R.> Whitfield C. L. Splenomegaly. An algorithmic approach to
diagnosis. — J. A. M. A., 1918, 246, 2858—2861.
17. Patel /. M., Rizzolo E., Hinshaw J. R. Spontaneous subcapsular splenic
hematoma as the only clinical manifestation of infectious mononucleosis.—
J. A. M. A., 1982, 247, 3243—3244.
18. Mall J. C.f Kaiser /. A. CT diagnosis of splenic laceration. — AJR, 1980.
134, 265—269.
19, Long J, C., Aisenberg A. C. Malignant lymphoma diagnosed at splenecto-
my and idiopathic splenomegaly. — Cancer, 1974, 33, 1054—1061.
20, Hermann R. Е.» DeHaven К. E., Hawk W. A. Splenectomy for the diag-
nosis of splenomegaly. — Ann. Surg., 1968, 168, 896—900.
21, Rutkow I. M. Rupture of the spleen in infectious mononucleosis. — Arch.
Surg., 1978, 113, 718—720.
22, Keaton B. F. Pathologic splenic rupture in a child. — Ann. Emerg. Med.,
1982, 11, 429—432.
23, Bauer T. W., Haskins G. E., Armitage J. O. Splenic rupture in patients
with hematologic malignancies. — Cancer. 1981, 48, 2729—2733.
24. Andrews D. F., Hernandez R., Grafton W., Williams D. M. Pathologic
rpture of the spleen in non-Hodgkin’s lymphoma. — Arch. Intern. MedM 1980,
140, 119—120.
25, M ear ns A. /. Iatrogenic rupture of the spleen. — Br. Med. J., 1973, 1, 395,
СУДОРОЖНЫЕ ПРИПАДКИ,
НЕДАВНО ВОЗНИКШИЕ
Близкие понятия: судороги, конвульсии,
эпилепсия
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
ТЕРМИНОЛОГИЯ
Поскольку клинические проявления судорожных припадков
бывают различными [1, 2], общее определение для этих состоя-*
ний отсутствует. Физиологической основой всех судорожных
припадков являются спонтанные разряды нейронов головного
мозга, вызывающие непроизвольные изменения нервной и мы-
шечной активности больного. Поскольку разряды нейронов про-
исходят спонтанно, то больной не имеет возможности контро-
лировать течение припадка. Клинические проявления припадка
зависят от локализации пораженных нейронов, количества
спонтанно разряжающихся нейронов и электрических путей рас-
пространения активности этих нейронов. Симптоматика может
включать изменения двигательной активности, чувствительной
сферы, поведения или уровня сознания. Хотя у различных лю-
дей клиническая симптоматика припадков может быть совер-
шенно различной, у отдельно взятого больного, как правило,
в дальнейшем воспроизводится одна и та же клиника припадка.
Термин «эпилепсия» происходит от греческого слова «эпи-
ламбанеин», что означает «схватывать»; древние полагали, что
в больных вселяется злой дух, вызывающий конвульсии. «Эпи-
лепсией» в настоящее время называют рецидивирующие судо-
рожные припадки, обычно при отсутствии какой-либо известной
анатомической или метаболической аномалии. Таким образом,
термином «эпилепсия» не называют рецидивирующие судороги
у больных с бактериальным менингитом или с опухолью мозга.
Термином «эпилептический статус» называют длительный
(более 20 мин) одиночный эпилептический припадок или мно-
жественные припадки, возникающие друг за другом настолько
часто, что между ними больной не успевает восстановить со-
знание. Поскольку смертность при эпилептическом статусе
составляет 10—20%, такие больные требуют неотложной меди-
цинской помощи и купирования судорог.
486
Классический эпилептический припадок состоит из трех фаз:
ауры, собственно припадка и послеприпадочного состояния.
Аура, или фаза предвестников, является, вероятно, в диагности-
ческом отношении наиболее значимой частью припадка. Ее ха-
рактер может указывать на анатомическую локализацию ней-
ронов, вызывающих судороги, и за время ауры больной может
подготовиться к припадку. Ощущение необычного запаха или
вкуса во рту указывает на наличие патологического эпилептиче-
ского очага в височных долях и является предвестником слож-
ного припадка парциальной эпилепсии. В романе «Идиот»
Ф. М. Достоевского описана аура его собственных припадков
в виде «проблесков высшего самосознания и самоощущения»,
что предполагает источник патологических разрядов в височной
доле. Аура в виде чувства слабости в одной ноге может указы-
вать на патологию двигательной зоны противоположной лобной
доли, расположенной вблизи медиальной борозды. Во время
собственно припадка больной обычно находится в бессознатель-
ном состоянии, исключая фокальные припадки. При фокальных
припадках активные разряды наблюдаются только в ограничен-
но^ числе нейронов и проявляются в виде, например, клонуса
только правой руки. При этом остальные участки головного
мозга могут функционировать нормально, больной сохраняет
сознание и реагирует адекватно на окружающее.
Во (время большого эпилептического припадка тоническая
активность (разгибательная ригидность) может сменяться кло-
нической активностью (ритмически повторяющиеся сгибатель-
ные движения конечностей).
Послеприпадочное состояние проявляется обычно глубоким
сном или состоянием спутанности. В это время у больного мо-
жет наблюдаться паралич Тодда в виде гемипареза или слабо-
сти одной конечности.
Послеприпадочное состояние может продолжаться от не-
скольких часов до суток. Если в послеприпадочном состоянии
паралич сохраняется достаточно долгое время, бывает трудно
дифференцировать, является ли он просто следствием судорож-
ного припадка или же острая очаговая патология мозга стала
причиной как самого припадка, так и паралича. Некоторые виды
припадков не сопровождаются послеприпадочными состояния-
ми, и больной немедленно после припадка восстанавливает со-
стояние полного бодрствования, как, например, это наблюдает-
ся при припадках типа petit mal, или абсанс.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Как и при большинстве других заболеваний, не существует ис-
черпывающей классификации эпилепсии, которая удовлетворя-
ла бы всех специалистов. Наиболее популярна классификация,
486
предложенная Международной лигой борьбы с эпилепсией,
представленная ни^е. Согласно этой классификации, припадки
делятся на парциальные (фокальные), при которых предполо-
жительно нейронные разряды, возникающие в очаге эпилептиче-
ской активности, затрагивают только определенные структуры
головного мозга, и генерализованные, при которых патологиче-
ская электрическая активность распространяется сразу на все
отделы мозга.
I. Парциальная эпилепсия
1. Парциальные припадки с элементарной симптоматикой
и сохраненнным сознанием.
а. Припадки с моторными симптомами, например кло-
нической активностью одной руки или выпрямлением
одной руки (джексоновская эпилепсия)
б. Припадки с сенсорной или соматосенсорной симпто-
матикой
в. Припадки с вегетативной симптоматикой (например,
бледность, диафорез)
г. Сочетанные формы
2. Парциальные припадки со сложной симптоматикой (ус-
таревшее название: височная или психомоторная эпилепсия)
а. Припадки только с нарушением сознания
б/ Припадки с нарушением мышления
в. Припадки с аффективными расстройствами
г. Припадки с исихосенсорными симптомами
д. Припадки с психомоторными симптомами (автома-
тизмы)
е. Сочетанные формы припадков
3. Припадки с вторичной генерализацией
II. Генер ализов анные припадки с двусторон-
ним и симметричным началом
*
1. Припадки типа абсанс (petit mal)
2. Двухсторонний массивный эпилептический миоклонус
3. Детская спазмофилия
4. Клонические припадки
5. Тонические припадки
6. Тонико-клонические припадки (grand mal)
7. Атонические припадки
III. Односторонние припадки
IV. Неклассифицируемые эпилептические при-
падки
487
, ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
По данным Американского фонда исследования эпилепсии [3],
заболеваемость (число больных в определенной популяции
в определенное время) эпилепсией составляет 2%; таким обра-
зом, эпилепсия является в общей популяции наиболее частым
неврологическим заболеванием. Возраст 30% больных эпилеп-
сией составляет менее 5 лет. По данным 1972 г., в США еже-
годно на борьбу с эпилепсией федеральными и частными орга-
низациями затрачивается 4,37 млрд долл. [3].
Средняя оценка по интеллектуальной шкале у эпилептиков,
находящихся на амбулаторном лечении, не отличается от тако-
вой в нормальной популяции. Если у больного эпилепсией на-
блюдается умственная осталость, то причиной ее является или
какая-то органическая патология мозга, которая вызывает как
судороги, так и умственную отсталость, независимо друг от дру-
га, или же умственная отсталость является побочным действи-
ем лекарственных препаратов, принимаемых по поводу эпилеп-
сии. Эпилепсия, как правило, сама по себе не нарушает функ-
цию мозга в период между припадками. Очень частые эпилеп-
тические припадки или продолжительный эпилептический статус
могут вызывать первичное повреждение мозга, приводящее
к психическим нарушениям.
Несмотря на доказанное сохранение нормального интеллек-
та у эпилептиков, этот диагноз является большим препятствием
при трудоустройстве. У 40—50% взрослых, больных эпилепсией,
отмечались затруднения с получением работы, связанные ис-
ключительно с наличием у них заболевания. Поэтому больные,
поступающие на работу, как правило, скрывают свое заболева-
ние. Аналогичным образом, эпилепсия является противопоказа-
нием для военной службы; это объясняется тем, что любой но-
вобранец по своим физическим данным должен подходить для
военной службы в любых условиях, даже там, где нет медицин-
ской помощи. Учитывая эти серьезные социальные последствия
диагноза эпилепсий, врач должен ставить его только в тех слу-
чаях, когда он в нем абсолютно уверен.
Во всех штатах США имеются ограничения выдачи води-
тельских прав лицам, страдающим судорожными припадками.
Как правило, для выдачи водительских прав таким людям тре-
буется какой-то определенный период, во время которого под
влиянием лечения судороги не наблюдаются, а также подтверж-
дение врачом разрешения выдачи водительских прав. Учиты-
вая традиционно негативную реакцию окружающих на лиц,
страдающих припадками, а также частую необходимость во-
дить машину, неудивительно, что многие больные эпилепсией
скрывают свое заболевание, иначе страховая компания может
аннулировать страховку автомобиля и жизни (водителя.
488
Хотя заболеваемость эпилепсией в США составляет 2%,
вероятность ее у ближайших родственников (братья, сестры,
родители, дети) больных эпилепсией составляет около 12%.
У дальних родственников риск заболевания не превышает тако-
вой в общей популяции.
Для человека, перенесшего однократный эпизод судорог и не
имеющего в анамнезе неврологических нарушений, вероятность
рецидива судорог в ближайшие 36 мес после первого припадка
составляет 25%. Если за этот период рецидива не произошло,
существует высокая вероятность того, что он не наступит вооб-
ще. У детей после однократного эпизода судорог приблизитель-
но у 30% наблюдаются рецидивы. Если у ребенка, перенесшего
однократный эпизод судорог, на электроэнцефалограмме обна-
руживаются пик-волновые комплексы, то вероятность рецидива
возрастает до 50% [40].
5
СУДОРОЖНЫЕ ПРИПАДКИ, СВЯЗАННЫЕ
С ОПРЕДЕЛЕННЫМИ КЛИНИКО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИМИ СОСТОЯНИЯМИ
Хотя большая часть судорожных припадков идиопатические,
ряд из них могут быть симптомами заболеваний центральной
нервной системы. Проанализировав информацию, полученную
при сборе анамнеза и физикальном обследовании, врач может
определить, является ли судорожный припадок симптомом ка-
кого-то заболевания или представляет собой идиопатическое
явление. В табл. 150 перечислены возможные причины судо-
рожных припадков в зависимости от возраста, в котором они (
возникают впервые, в порядке уменьшения вероятности.
Эти этиологические факторы, однако, можно обнаружить да-
леко не во всех случаях припадков. Более чем у 50% детей
и взрослых причину припадка выявить не удается (идиопатиче-
ские припадки) [1, 2, 5].
Судороги новорожденных. Появление судорог у новорож-
денных требует обращения к педиатру, знакомому с этой па-
тологией. В этом возрасте клинические проявления судорог мо-
гут быть весьма малозаметными, например движения нбжками
типа «велосипед», тоническое расхождение взора, частое мор-
гание, тем не менее они могут указывать на заболевания с ка-
тастрофическим прогнозом. В табл. 151 перечислены причины
судорог у новорожденных.
Инфекции. У детей судорожный припадок может быть очень
ранним симптомом менингита. Поэтому врач, наблюдающий
ребенка с повышением температуры тела и перенесшего судо-
рожный припадок, должен сразу же исключить у него диагноз
менингита. Иногда это можно сделать на основании только
клинического осмотра ребенка, а иногда требуется люмбальная
пункция и анализ спинномозговой жидкости. У детей в возра-
489
Таблица 150. Причины судорожных припадков в различных
возрастных группах
Дети
Взрослые
Пожилые
Идиоматически е
Инфекции
Менингит
Вирусный энцефалит
Генетическая патология
Метаболические нарушения
Гипогликемия
Гипонатриемия
Г'Аяшг лщаъмаъ
Нарушения метаболизма аминокислот
Травма
Интоксикация
Н ейро д егенер ати вн ые за болева и и я
Артериовенозные аневризмы
Опухоли
Ид, ио п ати чески е
Инфекции
Менингит
Вирусный энцефалит
Абсцесс мозга
Сифилис
Паразитарные заболевания мозга
Травма
Метаболические нарушения
Синдром отмены алкоголя
Синдром отмены токсинов и лекарственных пре-
паратов
Сосудистая патология мозга
Опухоли
Сосудистая патология головного мозга
Инфекции
Менингит
Вирусный' энцефалит
Абсцесс мозга
Сифилис
Метаболические нарушения
Травма
Интоксикация лекарственными препаратами
Нейродегенеративные заболевания
сте до 2 лет обычно после первого судорожного припадка, со-
провождающего повышение температуры тела, всегда проводят
люмбальную пункцию, поскольку в этом возрасте при менинги-
те менингеальная симптоматика может быть не выражена.
Если у ребенка в возрасте от 3 мес до 5 лет отмечается ли-
хорадка, сопровождающаяся генерализованными суодорогами,
и при этом не обнаружено признаков инфекции ЦНС, то врач
может предположить у ребенка так называемые лихорадочные
судороги [6]. Если у ребенка нет другой сопутствующей пато-
логии, то такие судороги следует расценивать как вполне добро-
490
Таблица 151. Причины судорог у новорожденных
Гипоксия
Метаболическая патология
Гипогликемия
Гилом атрием и я
Гипер-н атриемия
Г ипокальциемия
Г ипербилирубинемия
Пиридоксиновый дефицит или зависимость
Аминоацидурия
Синдром отмены наркотиков у матери
Инфекции
Бактериальные
Вирусный энцефалит
Токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная и герпетическая инфекция,
сифилис
Травма
Пороки развития
качественное явление, которое является наиболее частой при-
чиной судорожных припадков у детей. Лихорадочные судороги
могут рецидивировать у одного и того же больного и часто
встречаются у его ближайших родственников. У ребенка с ли-
хорадочными судорогами не увеличивается риск спонтанных
безлихорадочных судорог или неврологической патологии по
сравнению с остальными абсолютно здоровыми детьми. Однако
врач должен абсолютно четко дифференцировать лихорадочные
судо’роги от бактериального менингита.
Миоклонические судороги у детей. Чрезвычайно кратковре-
менные генерализованные миоклонические подергивания, на-
блюдающиеся на первом году жизни ребенка, сопровождаются
весьма серьезным прогнозом для его последующего интеллек*
туального развития. В типичных случаях таких припадков ре-
бенок разгибает и приводит конечности, сгибает ноги в тазо-
бедренных суставах. Такой тип припадка относят к проявлени-
ям детской спазмофилии. Мать может расценить такие кратко-
временные припадки как проявления испуга у ребенка, а врач,
по описанию матери, может пренебречь ими, связав их с чрез-
мерной заботливостью матери или с возникновением у ребенка
колики. При этих припадках наблюдается уникальная харак-
терная электроэнцефалографическая кривая в виде дезоргани-
зованных высоковольтных медленных волн и пиков с периодами
угнетения электрической активности мозга, называемыми гип-
саритмией (рис. 180).
Очень важно обнаружить эти явления у ребенка как можно
раньше, поскольку более чем у половины детей, страдающих
миоклоническими спазмами, впоследствии развивается умствен-
ная отсталость, а своевременное начало специфической терапии
491
Рис. 180. ЭЭГ нормального
ребенка 8 мес (а) и ребенка
такого же возраста с гипс-
аритмией (б).
Время (расстояние между вер-
тикальными тонкими ЛИНИЯМИ
соответствует 1 с) регистриру-
ется на горизонтальной оси,
вольтаж импульса — на верти-
кальной. Ключевым симптомом
гипсаритмин являются высоко-
вольтные медленные волны (тон-
кие стрелки) и пик-активность
(толстые стрелки).
может существенно уменьшить это осложнение. Причины мио-
клонических смазмов у детей многочисленны, они включают
инфекции центральной нервной системы, асфиксию, туберозный
склероз, фенилкетонурию, другие нарушения аминокислотного
метаболизма и гипогликемию.
Судороги после иммунизации против коклюша. Другой при-
чиной судорог на первом году жизни ребенка бывает иммуни-
зация противококлюшной вакциной [7]. В большинстве случаев
припадок судорог наблюдается в первые сутки после иммуниза-
ции, хотя вероятность возникновения судорог сохраняется на
протяжении нескольких дней после иммунизации. Вероятность
появления судорог в первые 24 ч после введения вакцины со-
ставляет 1:1750 иммунизаций. Большинство таких судорожных
припадков совершенно безопасны и могут быть отнесены к ли-
хорадочным судорогам. Но приблизительно в 1 случае на 310000
иммунизаций после первого припадка следует необратимое по-
вреждение мозга, причина этого явления неизвестна. Учитывая
вероятность, хотя и’ небольшую, повреждения мозга, любому
ребенку, если у него в первые сутки после иммунизации воз-
никли судороги, впоследствии не следует проводить ревакци-
нацию.
492
Рис. 181. Активность
«пик-медленная волна»
частотой 3—4 в 1 с.
Такая конфигурация ЭЭГ
возникает при длительной
гипервентнляцнн и сопро-
вождается потерей фиксации
взора у больных с припад-
ками типа абсанс.
Травмы головы. Больные, перенесшие тяжелую черепно-моз-
говую травму, составляют группу повышенного риска в плане
развития судорог. Не очень тяжелая травма головы, напри-
мер с потерей сознания или амнезией длительностью менее
30 мин, не сопровождается повышением риска развития эпи-
лепсии.
Абсанс. Такие припадки обычно начинаются в детском воз-
расте и заключаются в кратковременной и внезапной остановке
взора без предшествующей ауры и последующей депрессии.
Они могут сопровождаться морганием и (или) облизыванием
губ. Больной при этом чувствует лишь то, что он «пропустил»
какое-либо событие, происшедшее во время припадка. Класси-
ческим клиническим проявлением припадка является ухудше-
ние успеваемости первоклассника, причем во время урока он
часто «засыпает».
Аналогичные припадки можно часто спровоцировать во вре-
мя клинического обследования с помощью гипервентиляции на
протяжении нескольких минут. При данном типе припадков ди-
агноз подтверждается электроэнцефалографией, обнаруживаю-
щей генерализованную активность типа пик-волновых комплек-
сов с частотой 3—4 в 1 с во время припадка (рис. 181). При-
близительно у половины больных с абсансом впоследствии раз-
виваются генерализованные тонические и(или) клонические
судороги.
Сложные парциальные припадки с психомоторной симпто-
матикой. Постановка диагноза и лечение при этом типе припад-
ков представляют собой наибольшие трудности. Ли Гарви Ос-
вальд, убийца президента Кеннеди, был убит Джеком Руби.
На суде адвокаты Руби утверждали, что преступление было со-
вершено в состоянии сложного парциального эпилептического
припадка, доказать им это не удалось. Уголовные преступления,
вероятно, никогда не совершаются во время собственно слож-
ного парциального эпилептического припадка, но странности
493
Поведения, замечаемые во время припадка, часто заставляют за-
подозрить психопатологию. Примером психомоторных припад-
ков могут быть внезапные и неспровоцированные припадки
бешенства, непрерывный странный смех без каких-либо вызвав-
ших его внешних причин, внезапное появление сексуальноокра-
шенной речи и поведения в неподходящих условиях, например
при официальных встречах и заседаниях. Эти припадки можно'
заподозрить при внезапном и неспровоцированном начале
странного поведения и при зафиксированной депрессии после
припадка. Поскольку в основе этих припадков лежит патология
в лобных долях головного мозга, то в случаях, когда они пло-
хо поддаются медикаментозному лечению, можно попробовать
применить нейрохирургическое вмешательство.
Брюшная эпилепсия. Этот термин довольно распространен^
но на самом деле такие припадки встречаются редко. Если
у больного с эпилептиформными особенностями электроэнцефа-
лограммы встречаются рецидивирующие боли в животе без-
видимой причины, это еще не значит, что у него имеется брюш-
ная эпилепсия. Иногда периодические приступы болей в живо-
те с вегетативными симптомами можно считать эпилептическим^
феноменом. В этих случаях источником разрядов, вероятно,
являются лимбические области и височная доля. Всегда сле-
дует дифференцировать припадки такого типа от функцио-
нальных нарушений.
«
АНАМНЕЗ
Наиболее важным моментом диагностики вляется сбор анам-
неза. По данным анамнеза можно определить, является ли при-
чиной обращения больного к врачу эпилептический припадок
или другая патология. Для этого важно расспросить очевидцев
приступа. Больной может помнить лишь внезапную потерю-
сознания и пробуждение лежа'на полу в луже мочи. Учителя,
родители, сотрудники или родственники больного могут своими
наблюдениями помочь врачу в постановке диагноза.
Дифференциальная диагностика рецидивирующих приступов
потери сознания должна включать обморок, острые сосудистые
мозговые кризы, нарколепсию, приступы апноэ у детей, парок-
сизмальное головокружение, тики, миоклонус, органические
психопатические синдромы и истерию. В разном возрасте встре-
чаются различные наиболее типичные состояния, которые могут
напоминать эпилептические припадки: приступы апноэ в дет-
ском возрасте или, например, преходящие приступы ишемии
мозга у взрослых. У /Сетей в возрасте 6 мес — 3 лет нередко
встречаются приступы апноэ. Обычно приступ провоцируется*
испугом ребенка с последующим интенсивным плачем и задерж-
кой дыхания. В этих случаях длительность периода апноэ ие*
494
велика. Ребенок быстро синеет, теряет сознание, мышечный
тонус обычно вялый, могут наблюдаться кратковременные кло-
нические подергивания. Как правило, с возрастом эпизоды при-
ступов апноэ проходят самостоятельно. Противосудорожные
препараты в данном случае неэффективны.
Истерические припадки обычно наблюдаются у детей стар-
шего возраста, подростков или взрослых, иногда их бывает
трудно отличить от эпилептических припадков. Обычно удается
заметить, что больной старается произвести какое-то впечатле-
ние на окружающих. В клинической картине истерических при-
падков много наигранного. Больные, как правило, не наносят
себ^ повреждений, послеприпадочная депрессия также не на-
блюдается. ЭЭГ у больных с истерией, особенно во время при-
падка, в норме.
Синкопальные приступы могут наблюдаться у молодых лю-
дей (в этом случае их вызывают патологические сосудистые
рефлексы, сопровождающиеся гипотензией) или же у больных
с патологией сердца, сопровождающейся аритмиями или
временной асистолией (приступы Адамса — Стокса). Обмороки
могут также наблюдаться при вертебробазилярной недостаточ-
ности. В одном из исследований группы больных, экстренно по-
ступивших в неврологическое отделение с подозрением на идио-
патическую эпилепсию, аритмии в качестве причины потери со-
знания были обнаружены у 20 %.
Убедившись в том, что поводом обращения больного к врачу
является действительно эпилептический припадок, необходимо
его классифицировать в зависимости от возраста больного (см.
табл. 150). Установление типа припадка может помочь в вы-
яснении причины припадка, его прогноза, объема необходимых
диагностических исследований и в выборе лекарственных пре-
паратов. Кроме того, при сборе анамнеза необходимо обратить
внимание на частоту развития припадков, время дня, в которое
они возникают, их длительность, наличие или отсутствие после-
судорожного состояния. Могут обнаруживаться некоторые фак-
торы, провоцирующие припадки (вспышки света, чтение, музы-
ка, прикосновение, громкие звуки, менструация, стрессы, бессон-
ница). Если выявлены конкретные провоцирующие факторы, то
исключение их из окружения больного может существенно
улучшить результаты лечения.
Если на основании описания клинической картины припадка
можно заподозрить эпилепсию, необходимо прицельно расспро-
сить больного о перенесенных им ранее заболеваниях и трав-
мах. Ключевыми факторами могут стать тяжелая черепно-моз-
говая травма, головные боли рано утром (признак повышения
внутричерепного давления), снижение интеллекта в последнее
время (свидетельствует о дегенеративных процессах в мозге),
рецидивирующая лихорадка и наличие аналогичных припадков
49$
у ближайших родственников. Собрать семейный анамнез очень
важно, так как всегда у родственников существует повышенный
риск эпилепсии, особенно это касается абсансов, лихорадочных
судорог и фокальной эпилепсии (эпилепсия роландовой бороз-
ды). Кроме того, некоторые метаболические и дегенеративные
заболевания могут быть наследственными, а при них судороги
являются составной частью неврологического синдрома.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
На основании данных полного общего клинического исследова-
ния можно обнаружить признаки, указывающие на причину
судорожных припадков. В табл. 152 приведен ряд таких при-
знаков.
Клинические симптомы. Присутствие лихорадки заставляет
запозодрить инфекционный процесс в мозге или же лихорадоч-
ный генез судорог, если больной — ребенок, или предрасполо-
женность к судорогам, усугубляемую лихорадкой. Обнаруже-
ние у больного артериальной гипертензии увеличивает вероят-
ность гипертонической энцефакопатии или внутричерепного
кровоизлияния. Сочетание редкого пульса с высоким артериаль-
ным давлением и заторможенного больного характерно для
синдрома вклинения ствола мозга, при котором может немед-
ленно наступить смерть.
Кожа. Как и при многих заболеваниях, осмотр кожных по-
кровов может стать ключом к диагностике первичного заболе-
вания. Наличие петехий указывает на дефект свертывания кро-
ви или подострый бактериальный эндокардит. Аденомы саль-
ных желез, представленные в виде твердых жировых узелков
на коже лица в области верхней челюсти, являются диагности-
ческим признаком туберозного склероза. У детей, страдающих
этим заболеванием, аденом может не быть, но при тщательном
осмотре кожи лица часто обнаруживаются мелкие малозамет-
ные участки пониженной пигментации. У лиц с тонкой кожей
эти участки можно обнаружить только при ультрафиолетовом
освещении. При компьютерной томографии черепа обнаружива-
ются кальцификаты вокруг желудочков мозга. Пигментация лба
цвета винных пятен позволяет заподозрить болезнь Стерджа—
Вебера—Димитри, подтверждением которой является обнару-
жение кальцификатов в коре головного мозга на компьютерной
томограмме.
Голова и шея. У любого ребенка с неврологической патоло-
гией необходимо измерить окружность головы и сопоставить ее
с нормальными показателями. Иногда в. случаях фокальных
припадков при аускультации головы .можно услышать шум
в области артериовенозных шунтов.
При обнаружении ригидности шейных мышц необходимо
4V
Таблица 152. Клинические симптомы, указывающие на причину
судорожного припадка
Объект исследо-
вания
j Признак
Возможные заболевания
Температура
тела
Волосы
Кожа
Г олова
Глаза
Шея
Органы крово-
обращения
Органы брюш-
ной полости
Кости и суста-
вы
Неврологиче-
ские симпто-
мы
Лихорадка
Ломкие волосы или
гнездное поседение
Петехии
Цианоз
Аденома сальных же-
лез
Красная сыпь на лице
Пигментация цвета
винных пятен на ли-
це
Изменение окружно-
сти головы
Шум
Катаракта
Вишневое пятно в об-
ласти соска зритель-
ного нерва
Хор1иоретинит
Пигментная ретинопа-
тия
Отек соска зритель-
ного нерва
Нистагм
Ригидность мышц
Усиление пульсации
или шум над сон-
ными артериями
Аритмия
Г епатоспленомегалия
Пальцы в виде бара-
банных палочек
Атаксия
Г емипарез
Менингит, энцефалит, абсцесс мозга
Синдром Меикеса, арпининосукцдаи-
лацидурия, туберозный склероз
Под остр ый бактери ал ьн ы й эндокар -
дит, нарушение свертываемости
крови, лейкоз, тромбоцитопениче-
ская пурпура, жировая эмболия
«Синие» врожденные дороки сердца,
легочные заболевания
Туберозный склероз
Системная красная волчанка, гомо-
цистинурия
Болезнь Стерджа—Вебера—Димитри
Гидроцефалия, микроцефалия
Артериовенозные свищи, аневризмы
Синдром Л оу (окулоцеребральный
синдром), краснуха плода, псевдо-
гипопар атнреоз
Болезни накопления ганглиозидов
Врожденная инфекция
Хронический нейрональный цероид-
ный липофусциноз
Опухоль мозга, субдуральная гема-
тома, абсцесс мозга
Интоксикация наркотиками или ле-
карственными препаратами
Менингит, субарахноидальное крово-
/излияние, перелом зубчатого от-
ростка Си, вклинение миндалин
мозжечка
Нарушение мозгового кровообраще-
ния, гипертензия, гипертоническая
энцефалоп ати я
Врожденные пороки сердца или ише-
мическая .болезнь сердца
Болезни накопления ганглиозидов,
/мукополисахаридозы
Рак легких, «синие» врожденные по-
роки сердца
Аргинин ос укцини л ациду ри я, д е ф екты
метаболизма мочевины, о/бъемные
образования мозга, токсическое
действие лекарственных препара-
тов и наркотиков
Нарушение мозгового кровообраще-
ния, опухоль мозга, травма мозга
497
проводить дифференциальную диагностику между воспалитель-
ным заболеванием центральной нервной системы, субарахнои-
дальным кровоизлиямием и травмой шеи.
Органы кровообращения. Шум над областью сонных артерий
считается признаком турбулентности кровотока, которая может
быть вызвана атеросклеротической бляшкой, способной приве-
сти к эмболии. Наличие шума над областью сердца увеличива-
ет вероятность эмболии мозга сгустками фибрина или бакте-
риями.
Органы брюшной полости. Увеличение размеров органов
брюшной полости может указывать на болезни накопления.
Болезни накопления ганглиозидов могут проявляться прежде
всего в виде судорожных припадков.
Неврологические симптомы. При оценке больного с подозре-
нием на судорожные припадки необходимо провести полное
неврологическое обследование по двум причинам. Во-первых,
обнаруженные неврологические дефекты могут указывать на
основную аномалию мозга и помогать наметить план дальней-
шего лабораторного обследования. Во-вторых, данные первона-
чального исследования являются основой для сравнения с дан-
ными, полученными впоследствии. Так, например, обнаружен-
ный в процессе лечения нистагм относится к побочным эффек-
там лекарственного лечения эпилепсии, зато появление «свеже-
го» симптома Бабинского может быть первым признаком расту-
щей медленно опухоли мозга. В процессе неврологического об-
следования больного необходимо попросить глубоко подышать
на протяжении 2 мин, если при этом у больного разовьется при-
падок, то врачу предоставляется отличный случай увидеть его
собственными глазами,
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
?Не существует специфического лабораторного теста, который
мог бы подтвердить диагноз судорожной патологии. Почти всег-
да этот диагноз можно поставить на основании данных анамне-
за. Однако дальнейшее обследование может помочь выявить
причину заболевания.
ПЕРВИЧНОЕ ЛАБОРАТОРНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Диагностическая значимость клинического анализа крови, ана-
лиза уровня азота мочевины в плазме, глюкозы, электролитов,
кальция, печеночных проб в случаях судорожной патологии
довольно ограничена. Эти анализы следует проводить по опре-
деленным клиническим показаниям. С помощью электрокар-
диографии можно исключить аритмию в качестве возможной
причины потери сознания. Впрочем кратковременное изменение
498
сегмента ST и зубца Т может наблюдаться и немедленно после
эпилепсического припадка. В некоторых случаях больным при-
ходится проводить токсикологическое исследование крови.
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ
Электроэнцефалография (ЭЭГ) полезна при диагностике судо-
рожных состояний, но ее значение обычно преувеличивают
Нормальная конфигурация ЭЭГ не позволяет исключить диаг-
ноз эпилепсии, и наоборот, патологическая ЭЭГ не является
подтверждением этого заболевания. Если данные анамнеза
и ЭЭГ противоречат друг другу, врач должен полагаться на
данные анамнеза.
В случае затрудненной диагностики нужно проводить пов-
торное электроэнцефалографическое исследование, суточную*
запись ЭЭГ с мониторным суммированием и анализом, исполь-
зовать специальные провоцирующие методики электроэнцефало-
графии, например лишение сна, гипервентиляцию, световую*
стимуляцию, а также можно использовать носоглоточные отве-
дения при необходимости. На ЭЭГ может обнаруживаться ло-
кальная или генерализованная патология. По данным ЭЭГ
часто удается подтвердить диагноз; например, при спазмах
у детей можно обнаружить гипсаритмию (рис. 180) или при
абсансе можно выявить пик-волновые комплексы с частотой
3—4 в 1 с (см. рис. 182).
Выявление локального замедления ритма ЭЭГ позволяет за-
подозрить структурную аномалию или объемное образование-
мозга, что требует дальнейших ретгенологических исследований.
Исследование ЭЭГ в динамике у больного с подтвержден-
ными судорожными припадками показано только в следующих
случаях: 1) плохие результаты лечения, несмотря на адекват-
ные концентрации противосудорожных препаратов в крови;
2) изменения поведения или интеллекта, не связанные с приме-
нением противосудорожных препаратов; 3) появление «свеже-
го» неврологического дефекта у больного, не имевшего очаго-
вой симптоматики; 4) попытки прервать противосудорожную'
терапию у больного с припадками, которые очень хорошо под-
даются лечению.
ВИЗУАЛИЗИРУЮЩИЕ МЕТОДЫ
Компьютерная томография. С внедрением этого относительно*
нового диагностического метода появилось чрезмерное увлече-
ние его использованием. В одном из исследований у 94% боль-
ных с судорожным синдромом данные компьютерной томогра-
фии оказались нормальными. Однако у 50% больных с очаго-
выми неврологическими симптомами или с обнаруженным фоку-
49^
Данные анамнеза и
физикального обследования
Судорожных
припадков
нет
Возможно
наличие !*
судорожных
припадков
Судорожные
припадки без
неврологической
патологии
Судорожные
припадки с
сопутствующей
неврологической
патологией
т
ЭЭГ и пробное
лечение проти —
Е о еудор ожными
препаратами
t
ЭЭГ, сахар
кр,ови
натощак (?)
V
ЭЭГ, компьютерная
томография головы,
сахар крови на-
тощак (?)
I’hc. 182. Схема диагностического подхода в случае недавно возникших судо-
рожных припадков.
сом медленноволновой активности на ЭЭГ обнаруживается
патология при компьютерной томографии. Среди очаговой па-
тологии, выявляемой с помощью .компьютерной томографии,
25% случаев поддаются хирургическому лечению. У детей
с судорожными заболеваниями при сплошном проведении ком-
пьютерной томографии в 30 % случаев обнаруживаются неспе-
цифические аномалии, например атрофия коры. Но менее чем
у 2 % больных изменения, обнаруженные с помощью компью-
терной томографии, оказывают влияние на лечение.
Основой обследования больных с ‘судорожными припадками
является детальный сбор анамнеза, внимательное клиническое
обследование, подкрепленное данными ЭЭГ. Компьютерную то-
мографию следует проводить только у больных с: 1) очаговы-
ми неврологическими симптомами; 2) признаками повышения
внутричерепного давления; 3) фокусами замедления ритма
ЭЭГ; 4) наличием нейрокожного синдрома, как при туберозном
склерозе или болезни Стерджа — Вебера — Димитри; 5) подо-
зрением на абсцесс мозга и 6) тяжелой черепно-мозговой трав-
мой.
ДРУГИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
У больных с судорожным синдромом проводить рентгеногра-
фию черепа, радиоизотопное сканирование мозга, пневмоэнце-
фалографию, артериографию мозга приходится редко, но по
индивидуальным показаниям эти исследования назначают. При
подозрении на менингит необходимо провести люмбальную
пункцию с исследованием спинномозговой жидкости, в других
случаях показания к ее проведению возникают редко.
500
ОЦЕНКА
Обычно у больных с судорожными заболеваниями, если
вся исходная информация .внимательно собрана, окончательная
диагностическая оценка не вызывает затруднений. На рис. 182
приведена схема диагностической оценки больных, перенесших
судорожные припадки. Если, несмотря на полное обследование,
не удалось точно подтвердить наличие у больного эпилептиче-
ского припадка, показано проведение пробного курса противо-
судорожной терапии. Если припадки удается подавить с по-
мощью противосудорожных препаратов, а при назначении пла-
цебо они рецидивируют, то у больного действительно имеются
эпилептические припадки. Обычно диагноз эпилептического
припадка удается поставить на основании опроса очевидцев.
Если больному поставлен диагноз эпилептического припад-
ка, то возникает следующий самый важный вопрос: имеется
ли у больного идиопатическое судорожное заболевание (эпи-
лепсия) или припадки являются проявлением анатомической
патологии мозга? Большинство судорожных припадков являют-
ся идиопатическими, но никогда не следует заранее удовлетво-
ряться этим диагнозом. Врачи, имеющие опыт лечения больных
эпилепсией, в своей практике встречаются с больными, у кото-
рых на протяжении нескольких лет после возникновения судо-
рожных припадков не удалось обнаружить растущую опухоль
мозга, даже с помощью компьютерной томографии. К счастью,
такие ситуации встречаются редко.
Как только -врач установит, что у больного действительно
имеются эпилептические припадки, он должен сразу же назна-
чить соответствующую терапию. Если диагноз ясен, необяза-
тельно прерывать терапию или откладывать ее для проведения
электроэнцефалографии или других лабораторных исследо-
ваний.
Список литературы
1. So Е. L„ Penry J. К. Epilepsy in adults. — Ann. Neurol., 1981, 9, 3—16.
2. Gomez M. R-, Klass D. W. Epilepsies of infancy and childhood. — Ann.
Neurol., 1983, 13, 113—125.
3. Epilepsy Foundation of America. Basic statistics on the epilepsies. Philadel-
phia: FA Davis, 1975.
4. Hauser W. A., Anderson V. E., Lowenson R. B., McRoberts S. M. Seizure
recurrence after a first unprovoked seizure, 1982. — N. Engl. J. Med., 1982.
307, 522—528.
5. Kolden K. R’> Mellits E. D., Freeman J. M. Neonatal seizures. Correlation
of prenatal and perinatal events sith outcome. — Pediatrics, 1982, 70, 165.
5. Febrile seizures/Eds. К. B. Nelson, J. H. Ellenberg. New York: Raven, 1981.
7. Cody C. L., Baraff L. J., Cherry J. D. et al. Nature and rates of adverse re-
actions associated with DPT and DT immunizations in infants and child-
ren.— Pediatrics, 1981, 68, 650.
ТРЕМОР
Близкие понятия: дрожь, дрожание
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
Среди патологических расстройств, характеризующихся непро-
извольными двигательными нарушениями, тремор является
наиболее распространенным. Тремор — колебательные движе-
ния, вызванные сокращениями реципрокно иннервируемых
мышц-антагонистов. За счет такой иннервации возникают рит-
мические движения, которые проявляются наиболее ярко в по-
кое или, наоборот, на фоне двигательной активности, а во вре-
мя сна уменьшаются. Тремор считают патологией в тех случа-
ях, когда он нарушает определенные функции организма [1],
Тремор классифицируется прежде всего по тому, возникает
он в покое (тремор покоя) или во время произвольных дви-
жений (тремор движения). Кроме того, тремор классифициру-
ют по амплитуде, частоте, ритмичности, анатомической локали-
зации, влиянию на него различных физиологических и психо-
логических факторов, а также по восприимчивости к лечению
[2]. Тремор покоя, как правило, связан с паркинсонизмом или
подобными заболеваниями. Тремор движения можно подразде-
лить на постуральный тремор, наиболее выраженный при оп-
ределенных антигравитационных усилиях, например в положе-
нии с вытянутыми в сторону руками или отведенными плеча-
ми и согнутыми в локтях руками (поза «птицы, бьющей кры-
льями»); тремор сокращения, который появляется при изомет-
рическом напряжении мышц, например при сжатии кисти ру-
ки в кулак; и интенционный тремор, который возникает при
целенаправленном движении конечности, например при вы-
полнении пальценосовой пробы. Тремор движения обычно на-
блюдается у больных с эссенциальным тремором, с патологи-
чески усиленным физиологическим тремором или при пораже-
ниях дентаторуброталамического пути.
КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ТРЕМОРА
Тремор классифицируют по этиологии: физиологический, эс-
сенциальный, паркинсонический, мозжечковый и нейропати-
ческий.
502
ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ ТРЕМОР
У многих лиц в норме наблюдается -низкоамплитудный, высо-
кочастотный тремор, который легко обнаружить, положив лист
бумаги на вытянутую ладонь больного. Частота его колеблется
от 6 до 12 Гц. У детей и пожилых людей этот тремор более
медленный (табл. 153).
При электромиографии обнаруживается слабосинхронизи-
рованиая активность, которая при усилении сокращений мышц
или при других провоцирующих факторах превращается в
ритмические вспышки разрядов, отражающие повышенную
синхронизацию моторных нейронов. Амплитуда физиологиче-
ского тремора, по-видимому, в значительной степени зависит
от состояния периферических p-адренорецепторов [3]. Точная
локализация рецепторов и их возможная связь с мышечными
веретенами до (Настоящего 'времени неизвестны [4].
Многие случай усиленного физиологического тремора хоро-
шо излечиваются 1при назначении анаприлина. Этот факт
можно даже использовать для дифференциальной диагностики
Т а блица 153. Причины физиологического тремора
Стресс
Эндокринные нарушения
Лекарственные препар а -
ты
Токсины
Прочие
Тревога
Страх
Утомление
Тиреотоксикоз
Гипогликемия
Ф еохромоцитом а
Адреналин
Иэадрин
Кофеин
Теофиллин и другие катехоламиноподобные веще-
ства
Леводопа
Амфетамины
Литий
Трициклические антидепрессанты
Фенотиазины
Бутирофеноны
Тиреоидные гормоны
Гипогликемизирующие препараты
Адр енокор тикостер оид ы
Ртуть
Свинц
Мышьяк
Висмут
Угарный газ
Метилбромнд
Натрия глутамат
Синдром похмелья
Тремор движения при паркинсонизме
503
[2]. Тремор, который исчезает немедленно после внутривенно-
го или внутриартериального введения (например, усиленный
физиологический тремор) ^-блокаторов, по-видимому, реали-
зуется через периферические ^-адренорецепторы, а тремор, ис-
чезающий лишь после длительного приема ^-блокаторов внутрь
(например, эссенциальный тремор), по-видимому, имеет цент-
ральное происхождение. Кроме того, на физиологический тре-
мор оказывают влияние механические свойства пораженного
сегмента тела, сила сокращения мышц, а также пассивная виб-
рация участков тела, вызванная механической работой серд-
ца [1]. Все эти факторы в сочетании с синхронизирующим
влиянием спинальной рефлекторной дуги вызывают усиленный
физиологический тремор.
ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРЕМОР
Эссенциальный тремор может быть наследственным (по ауто-
сомно-доминантному типу) или спорадическим. Он может со-
провождать различные нарушения движения, например пар-
кинсонизм, торсионную дистонию, спастическую кривошею.
Тремор -может сопутствовать мигрени и сенильности, усугуб-
ляться действием алкоголя. Тремор может наблюдаться в лю-
бом возрасте. При хроническом течении периоды стабильности
могут сменяться колебаниями выраженности тремора. В целом
существует тенденция к снижению частоты и увеличению ам-
плитуды тремора с возрастом. В типичных случаях эссенци-
альный тремор наиболее заметен при стабильном положении
тела и носит обычно сгибательно-разгибательный характер в
противоположность супинационно-пронационным движениям
при паркинсонизме. В покое эссенциальный тремор, подобно
паркинсоническому тремору, обычно локализуется в пальцах и
кистях, однако в противоположность паркинсонизму эссенци-
альный тремор имеет большую частоту (7—12 Гц) и постепен-
но распространяется по конечностям в проксимальном направ-
лении. Развернутая клиническая картина тремора обычно
включает дрожание головы и шеи (покачивание), что прояв-
ляется в виде боковых или вертикальных движений. Встреча-
ется тремор нижней челюсти, языка и голоса [5]. Иногда эс-
сенциальный тремор начинается в области головы и шеи, этот
признак помогает отличить его от тремора, сопровождающего
болезнь Паркинсона,
Эссенциальный тремор может ограничиваться головой, под-
бородком, кистью руки или даже только голосом (табл. 154)
[6]. Эссенциальный тремор наиболее выражен в верхних ко-
нечностях и усиливается при их движении. Описаны сопутст*
вующие нейропсихиатрические симптомы, включающие ригид-
ность, дистонию, дисфонию на почве спазма мышц голосовых
504
Таблица 154. Локализация тремора (общее число наблюдений 131)
Область
Число
больных
Только кисти рук
Только голова
Только яижнне конечности
Только голос
Голова, кисти рук и голос (в равной степени)
Голова и кисти рук
Голова и голос
Кисти рук и голос
Голова, голос и подбородок
66
15
1
4
2
23
5
14
1
Massey Е. W., Paulson F. W. Essential vocal tremor response to therapy (abstract).
Neurology, 1982, 32:A1I3.
связок, тики, привычные мышечные спазмы и снижение интел-
лекта. В семейном анамнезе могут содержаться указания на
тремор, алкоголизм и мигрень [6]. Встречается изолированный
тремор голоса, хотя обычно ему сопутствует тремор головы и
шеи. Клиническая симптоматика у больных с изолированным
тремором голоса подобна симптоматике больных с другими ви-
дами эссенциального тремора, за исключением возможности
наличия у них спастической дисфонии [7]. По аналогии с тре-
мором голоса встречается тремор дыхания [8].
Эссенциальный тремор усиливается при попытках его про-
извольной остановки, а также при эмоциональном и физиче-
ском напряжении. Тремор кисти обычно усиливается по ам-
плитуде при письме, а также при попытке поднести пищу или
жидкость ко рту, поэтому некоторые больные с выраженным
тремором вынуждены даже пить через соломинку. Амплитуда
тремора уменьшается во время отдыха, при умственном сосре-
доточении и при приеме внутрь алкоголя или анаприлина [9, 10,
11]. В противоположность физиологическому тремору при внут-
риартериальном введении пропранолола или алкоголя эссенци-
альный тремор не снижается, что свидетельствует о его скорее
центральном, чем периферическом, происхождении. Это под-
тверждается также неэффективностью попыток вызывания
ишемии или новокаиновых блокад с целью уменьшения тре-
мора, в то время как вентролатеральная таламотомия устраня-
ет эссенциальный тремор. Несмотря на то что центральное
происхождение эссенциального тремора признано почти всеми,
некоторые невропатологические исследования, проведенные у
больных с эссенциальным тремором, не выявили какой-либо
специфической патологии [12, 13].
Электромиографические исследования при эссенциальном
треморе обычно обнаруживают вспышки синхроннной активно-
505
сти в мышцах-антагонистах. Однако менее чем у 10% боль-
ных при электромиографии выявляется картина альтернирую-
щих вспышек активности. У этой небольшой группы больных
с «альтернирующим» эссенциальным тремором впоследствии
могут развиваться признаки паркинсонизма [14]. Хотя пар-
кинсонический и эссенциальный треморы могут встречаться у
членов одной и той же семьи или даже у одного больного, име-
ются основания полагать, что эссенциальный тремор непосред-
ственно связан с болезнью Паркинсона. Обе эти патологии
широко распространены. Больным с эссенциальным тремором
*часто по ошибке ставят диагноз болезни Паркинсона, даже
если у них не наблюдается ригидности брадикинезии и посту-
ральной неустойчивости положения тела. Тем не менее у них
может наблюдаться феномен «зубчатого колеса» при пассив-
ных движениях, на фоне которых усиливается тремор.
Как уже упомянуто выше, описаны случаи эссенциального
тремора при различных токсических и неврологических заболе-
ваниях. У некоторых больных со спастической кривошеей от-
мечен эссенциальный тремор, который может нарушать каче-
ство жизни больного [15]. Эссенциальный тремор может быть
генетически связан с некоторыми врожденными перифериче-
скими нейропатиями [16]. Он часто встречается у больных с
мигренью. Однако широко распространенные среди населе-
ния болезни могут встречаться одновременно, даже не будучи
связанными друг с другом, а случайно.
ПАРКИНСОНИЧЕСКИЙ ТРЕМОР-
Типичный паркинсонический тремор, причины которого пере-
числены в табл. 155, описывают как тремор покоя с часто-
той 3—7 Гц. Однако при полном расслаблении больного или во
сне тремор практически исчезает, причем возможно его кратко-
временное восстановление во время REM-фазы сна. Как и
при других непроизвольных движениях, эмоцинальный стресс,
умственное сосредоточение и подобные им факторы могут уси-
ливать тремор, а внезапное отвлечение внимания при эмоции
могут кратковременно его приостанавливать. Типичный тре-
мор покоя в виде «перекатывания пилюль» начинается асим-
метрично в пальцах кисти и постепенно прогрессирует до про-
национно-супинационных движений предплечья и сгибательно-
разгибательных подергиваний запястьев и кисти. Паркинсо-
нический тремор обычно наиболее выражен в дистальных уча-
стках конечностей. Может наблюдаться дрожание губ, языка,
нижней челюсти и лица, но активный тремор головы встреча-
ется редко. Тремор головы, особенно если он не сопровожда-
ется ригидностью, брадикинезией, неустойчивостью положения
тела, шаркающей походкой, сутулостью, микрографией и дру-
506
Таблица 155. Причины тремора при паркинсонизме
Причины вторичного тре-
мора
Г втер огенные заболева -
н.ия с признаками пар-
кинсонизма
Перенесенный энцефалит
Токсины и лекарственные средства
Фенотиазины
Резерпин
Угарный газ
Марганец
Дисульфид углерода
Опухоль
Травма
Сосудистая патология
Метаболические нарушения
Гипопаратиреоз
Хроническая гепатолентикулярная дегенерация
Сдрионигр ал ьная деген ер ац ия
Оливопоитоцеребеллярная атрофия
Прогрессирующий суцрануклеар-ный паралич
Болезнь Шая—Дрейджера
Болезнь Вильсона
Болезнь Хантингтона
Гидроцефалия с нормальным давлением СМЖ
гими признаками паркинсонизма, является симптомом эссенци-
ального тремора. Выраженная ригидность может маскировать
тремор, и только после ее устранения может проявиться скры-
тый тремор покоя.
Hoehn и Yahr [17] полагают, что лица с болезнью Паркин-
сона, у которых заболевание начинается с тремора, имеют луч-
ший прогноз по сравнению с больными, у которых болезнь
имеет другое начало, например признаки ригидности и бради-
кинезии. Высказано мнение о наличии корреляции между кли-
нической выраженностью брадикинезии и степенью дефицита
дофамина и гомованилиловой кислоты в хвостатом ядре го-
ловного мозга при патологоанатомическом исследовании, а вы-
раженность тремора коррелирует с дефицитом гомованилило-
вой кислоты в бледном шаре мозга.
Из четырех основных симптомов паркинсонизма (тремор,
брадикинезия, ригидность, неустойчивость положения тела)
тремор и нестабильность положения тела иногда резистентны к
лечению леводопой. В такой ситуации дополнительное лечение
антихолинергическими препаратами может уменьшить паркин-
сонический тремор.
Паркинсонический тремор индуцируется попеременным со-
кращением мышц-антагонистов («зеркальные движения»).
Механизм паркинсонического тремора, возможно, реализуется
за счет проведения патологических импульсов из соматомо-
торных участков коры к моторным а-нейронам через кортико-
спинальные пути. Это предположение подтверждается случая-
507
ми, в которых повреждение рострального отдела пирамидного
тракта устраняет паркинсонический тремор. Во время произ-
вольных движений происходит слияние моторных разрядов и
их десинхронизация с последующим угнетением тремора.
И наоборот, интеллектуальный стресс, или раздражение сухо-
жилия увеличивают амплитуду тремора. Последнее может сви-
детельствовать о том, что афферентная обратная связь через
первичные волокна группы IA может влиять на паркинсониче-
ский тремор, но данная активность необязательна для вызыва-
ния тремора. Hagbarth и соавт. [18] обнаружили, что при пар-
кинсоническом треморе, как и при нормальных произвольных
альтернирующих движениях в период расслабления и сокра-
щения мышц, наблюдаются разряды афферентных волокон
группы IA (фузимоторная активация), что свидетельствует о
том, что при треморе сохраняется нормальная альфа — гамма
связь. Таким образом, тремор, вероятно, программируется
центрально и для его возникновения необязательна перифери-
ческая сенсорная обратная связь. Пересечение задних кореш-
ков спинномозговых нервов не устраняет тремора у больных с
паркинсонизмом [19, 20].
Кроме характерного тремора покоя у больных паркинсониз-
мом наблюдается выраженный тремор движения. Изометриче-
ское сокращение мышц, например сжатие руки в кулак, вызы-
вает у них тремор, при котором на электромиограмме обнару-
живается синхронное сокращение антагонистических мышц.
Такой тремор движения сохраняется даже после ишемической
блокады афферентных волокон группы IA. Таким образом, этот
вид тремора, как и усиленный физиологический тремор, не за-
висит от сохранности рефлекторной дуги. Lance и соавт. [21]
обнаружили корреляцию частоты феномена «зубчатого коле-
са», вызываемого с помощью пассивных движений конечности,
с частотой тремора движения, а не тремора покоя.
Исследования, проведенные на обезьянах с эксперименталь-
ным повреждением центральной нервной системы, обнаружи-
ли, что паркинсонический тремор покоя может вызываться по-
вреждением восходящих нигростриарных дофаминергических
путей, рубротегментоспинальных волокон, а также руброоли-
водентаторубральной цепи, которая в норме модифицирует по-
ступление импульсов в вентролатеральные ядра таламуса [2].
МОЗЖЕЧКОВЫЙ ТРЕМОР
У больных с мозжечковым тремором обнаруживается интенци-
онный и постуральный тремор с частотой 3—5 Гц. К причинам
мозжечкового тремора относятся дегенерация и атрофия моз-
жечка, рассеянный склероз, болезнь Вильсона, влияние лекар-
ственных препаратов (фенитоин, барбитураты, литий, ртуть»
508
5-фторурацил), алкоголя, наследственная сенсорная нейропа-
тия (болезнь Дежерена—Сотта), среднемозговой («рубраль-
иый») тремор, а также травмы1 и повреждения мозжечка и
ствола мозга.
Мозжечковый тремор следует дифференцировать с мозжеч-
ковой атаксией, которая вызывает неритмичные нарушения
двигательной координации без характерной симптоматики. Со-
стояния, при которых атаксия и тремор возникают одновремен-
но, называют атаксическим тремором. Holmes [22] считает, что
мозжечковому тремору сопутствуют гипотония, утомляемость и
неспособность поддерживать фиксированное напряжение мышц.
Другие авторы полагают, что в механизме развития мозжечко-
вого тремора важную роль играют потеря контроля мышечно-
го движения и задержка мышечного сокращения [2]. Потеря
двигательного контроля в результате повреждения мозжечка,
вероятно, приводит к нарушению обратной связи, корригиру-
ющей движение в двигательных участках коры головного моз-
га. Стабильность этой супрасегментарной обратной связи мо-
жет увеличиваться при увеличении нагрузки на конечности, ко-
торая в ряде случаев уменьшает амплитуду тремора [23].
НЕЙРОПАТИЧЕСКИЙ ТРЕМОР
Хорошо известен тремор, сопровождающий некоторые врож-
денные нейропатии, например синдром Ландри — Гийена —
Барре, хроническую рецидивирующую полинейропатию или бо-
лезнь Шарко—Мари—Тута (болезнь Русси—Леви). В по-
следние годы описан ряд случаев высокочастотного тремора
движения, сопровождающего приобретенные полинейропатии.
Причиной этого тремора считают потерю проприоцептивной
чувствительности [24]. •
ОЦЕНКА
После того как на основании клинических данных дифферен-
цирован специфический тип тремора (табл. 156), врач дол-
жен выбрать соответствующую терапию. Прежде всего больно-
го необходимо внимательно выслушать, ободрить и убедить его
не избегать общества людей и социальных контактов. Путем
психотерапии можно обучить больного справляться с эмоцио-
нальными стрессами, предупреждать усиление тремора. Неред-
ко слабые анксиолитики типа бензодиазепинов могут ослабить
выраженность тремора, возникающего при стрессах. Седатив-
ные препараты и даже [J-блокаторы можно принимать профи-
лактически, например перед важными встречами, выступления-
ми перед аудиторией или другими потенциально стрессорными
ситуациями.
50^
Таблица 156. Клиническая оценка тремора
Тип тремора Частота г ГЦ Вариант тремора
тремор покоя интенцион- ный тремор тремор движения постураль- ный тремор
Физиолог и ч секи й 6—12 Редко Иногда Иногда Обычно
Эссенциальный 6—11 Редко Иногда Часто Часто
Мозжечковый 3—5 Редко Обычно Иногда Часто
П а р иинеонич ески й 3—12 Обычно Иногда Редко Часто
Больным с паркинсоническим тремором часто приносят об-
легчение антипаркинсонические препараты, например некото-
рые антихолинергические лекарства: амантадин, леводопа,
также сочетание леводопы с карбидотюй. Несмотря на то что
эти препараты купируют паркинсонический тремор покоя, они
не влияют, а иногда могут и усиливать паркинсонический тре-
мор движения. Этот тремор по своим симптомам напоминает
усиленный физиологический тремор и хорошо поддается лече-
нию анаприлином. От 5 до 10 % больных с болезнью Паркинсо-
на также имеют эссенциальный тремор [15, 26].
Больным с эссенциальным тремором часто приносит зна-
чительное облегчение прием стакана вина или рюмки другого
спиртного напитка, но рекомендовать такое лечение всем нель-
зя, поскольку оно может привести к развитию алкоголизма
{27]. В некоторых исследованиях убедительно продемонстриро-
вана эффективность анаприлина при эссенциальном треморе
(3, 10, 11]. Иногда анаприлин может быть довольно эффекти-
вен в небольших дозах, но часто для достижения эффекта
необходима доза 320 мг в день или более. У больных с за-
стойной сердечной недостаточностью, бронхиальной астмой или
предрасположенностью к гипогликемии анаприлином нужно
пользоваться с большой осторожностью. Этим больным можно
предложить прием метопролола (Metoprolol), селективного
p-1-адреноблокатора [28]. p-Блокаторы типа анаприлина так-
же эффективны при некоторых видах усиленного физиологиче-
ского тремора, например при треморе, сопровождающем страх
сцены.
Разработана методика трехосевой акцелерометрии, которая
может оказаться простым, точным и воспроизводимым мето-
дом количественного анализа тремора ib трех измерениях.
Несмотря на современные достижения в изучении тремора,
многие формы этого состояния остаются неклассифицирован-
ными, а относительно их механизма имеются лишь догадки.
*510
Список
литературы
1. Jankovic Л, Fahn S. Physiologic and pathologic tremors.—Ann. Intern^
Med., 1980, 93, 460—465.
2. Fahn S. Differential diagnosis of tremors. — Med. Clin. North. Am., 1972^
56, 1363—1375.
3. Young R. R., Growdon J. FF, Shahani В. T. Beta-adrenergic mechanisms
in actiontremor. — N. Engl. J. Med., 1975, 293, 950—953.
4. Banker B. Q., Girvin J. P. The ultrastuctural features of the mammalian?
muscle spindle. — J. Neuropathol. Exp. Neurol., 1971, 30, 155— 195
5. Brown Л F., Simonson Л Organic voice tremor. — Neuurology, 1963, 13.
6. Massey E. W., Paulson G. W. Essential vocal tremor response to therapy
(abst.). — Neurology, 1982, 32, Al 13.
7. Aronson A, F., Hartman D, E. Adductor spastic dysphonia as a sign of
essential vocal tremor. — J. Speech. Hear. Disor., 1981, 46, 52—58.
8. Hachinski V. C., Thomsen I. V., Buch N. H. The nature of primary vocal'
tremor. — Canad. J. Neurol., 1975, 195, 195—196.
9. Growdon J. H., Shahani В. T., Young R. R. The effect of alcohol of essen-
tial tremor. — Neurology (Minneap.), 1975, 25, 259—262.
10. Winkler G. F., Young R. R. Efficycy of chronic propranolol therapy in ac-
tion tremors of the familial, senile or essential varieties. — N. Engl. Л
Med., 1974,. 290, 984—988.
11. McAllister R. G., Markesbery W. R., Ware R. W., Howell S. M, Suppression'
of essential tremor by propranolol: correlation effect with drug plasma le-
vels and intensity of beta-adrenergic blockade. — Ann. Neurol., 1977, 1.
12. Cooper I. S. Heredofamilial tremor abolition by chemothalamectomy.—
Arch. Neurol, 1962, 7, 129—131.
13. Herskovits E.> Blackwood W. Essential (familial, hereditary) tremor: a ca-
se report. — J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1969, 32, 509—511.
14. Shahani B. 7, Young R. /?. Action tremors: a clinical neurophysiological
review. — Prog. Clin. Neurophysiol., 1978, 5, 129—137.
15. Couch J. R. Dystonia and tremor in spasmodic torticollis. Adv. Neurol.f
1976, 14, 245—258.
16. Salisach P. Charcot-Marie-Tooth disease associated with «essential tre-
mor».— J. Neurol. Sci, 1976, 28, 17—40.
17. Hoehn M„ Yahr M. D. Parkinsonism: onset, progression, and mortality.—
Neurology (Minneap), 1967, 17, 427—442.
18. Hagbarth К. E., Lofstedt L>, Aquilonius S. M. Muscle spindle activity in-
alternating tremor of Parkinsonism and in clonus. — J. Neurol. Neurosurg.
Psychiatry, 1975, 38, 636—641.
19, Pollock L. E, Davis Л Muscle tone in parkinsonian states. Arch. Neurol.
Psychiatry, 1931, 23, 303—319.
20. Ohye C. R., Bouchard L., Larochelle L., Nashold B. Effect of dorsal rhizo-
tomy on postural tremor in the monkey. — Exp. Brain Res., 1970, 10, 140.
21. Lance J. Schwab R. S., Peterson E. A. Action tremor and the cog--
wheel phenomenon in Parkinson’s disease. — Brain, 1963, 86, 95—110.
22. Holmes G. The cerebellum of man.— Brain, 1939, 62, 1—30.
23. Vilis T., Ноге J. Effects of changes in mechanical state of limb on cere-
bellar intention tremor. — J. Neurophysiol., 1977, 40, 1214—1224.
24. Adams R. D., Shahani В. T., Young R. R. Themor in association with po-
lyneuropathy.— Trans. Am. Neurol. Assoc., 1972, 97; 44—48.
25. Shahani В. T., Young R. R. Physiological and pharmacological aids in the-
differential diagnosis of tremor. — J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1978r
39, 772—783*
26. Schwab R. S., Young R. R. Non-resting tremor in Parkinson’s disease.—
Trans. Am. Neurol. Assoc., 1971, 96, 305—307.
27. Massey £. W., Paulson G. W. Gause and effect in «alcoholic tremor».—
Am. J. Psychiatry, 1978,, 135, 1572.
28. Britt C. W., Jr„ Peters В. H. Metoprolol for essential tremor (letter). — N..
Engl. J. Med, 1979, 301, 331.
f
51 П
ЦИАНОЗ
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Цианозом называют синюшную окраску кожи и слизистых обо-
лочек, которая определяется состоянием нижележащей сети ка-
пилляров и обнаруживается при физикальном обследовании.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Клиническая выраженность цианоза коррелирует с наличием в
капиллярной крови более 50 г/л ненасыщенного кислородом
(восстановленного) гемоглобина [1]. Абсолютное содержание
ненасыщенного гемоглобина, по-видимому, имеет более важ-
ное значение, чем его концентрация. Цианоз наиболее выражен
на ногтевых ложах, языке, губах, ушах, носу, щеках, руках и
ногах.
У здорового человека, имеющего гемоглобин АА, цианов мо-
жет развиться на больших высотах, где парциальное давление
кислорода во вдыхаемом воздухе снижено [2]. При заболева-
ниях легких цианоз возникает в результате прохождения крови
через плохо вентилируемые участки легких; количество нена-
сыщенного гемоглобина при этом возрастает в результате не-
соответствия вентиляции и перфузии. При врожденных поро-
ках сердца, как доказал в 1794 г. DeSenac [3], причиной циа-
ноза обычно является внутрисердечное смешивание венозной
(неоксигенированной) и артериальной (оксигенированной)
крови (сброс справа налево). Периферический цианоз может
возникать в результате уменьшения периферического кровото-
ка ; количество ненасыщенного гемоглобина в капиллярном
русле возрастает за счет повышения экстракции кислорода
тканями.
Цианоз может возникнуть при нормальном рОя артериаль-
ной крови у больных с аномальными формами гемоглобина,
например гемоглобином Beth Israel и гемоглобином Kansas,
которые имеют значительно более низкое сродство к кислоро-
ду, чем гемоглобин АА [2]. В метгемоглобине, образующемся
в результате врожденных аномалий развития или приема неко-
торых лекарственных средств, центральный атом железа явля-
512
ется трехвалентным, а не двухвалентным; клинические призна-
ки цианоза появляются уже при содержании в 1 л крови 15 г
метгемоглобина [4]. Редкая форма цианоза, возникающая в
связи с повышением количества циркулирующих метгемогло-
бина и метгемальбумина, описана у больных с тяжелым внут-
рисосудистым гемолизом. Образование сульфгемоглобина так-
же приводит к снижению сродства гемоглобина к кислороду,
и для появления клинических признаков цианоза достаточно
содержания в крови 5 г/л сульфгемоглобияа [4].
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ТРУДНОСТИ
На выраженность цианоза оказывают влияние плотность под-
кожной капиллярной сети, толщина кожи и внесосудистые
кожные пигменты. Выявить цианоз труднее у представителей
негроидной и монголоидной рас, а также при выраженном за-
гаре и иктеричности [1].
Цианоз бывает трудно различить у больных с тяжелой ане-
мией (сывороточная концентрация гемоглобина ниже 70 г/л)
даже при значительном процентном содержании восстанов-
ленного гемоглобина; маловероятно, что цианоз можно разли-
чить при концентрации гемоглобина крови ниже 50 г/л [1].
Обнаружение цианоза может также вызывать трудности у
больных с полицитемией, у которых повышается содержание
как насыщенного, так и ненасыщенного кислородом гемогло-
бина. Индивидуальные способности врача к обнаружению циа-
ноза также широко варьируют; некоторые врачи способны
установить наличие цианоза при насыщении кислородом арте-
риальной крови, равном 85%, в то время как другим это уда-
ется лишь при насыщении, равном 75% [1, 5].
Некоторые лаборатории дают величины насыщения крови
кислородом, полученные из значений рОя (в расчете на гемо-
глобин АА), а не в результате прямых измерений, поэтому вра-
чу необходимо знать, какой метод был использован, чтобы не
ошибиться, получив нормальное «расчетное» насыщение при
нормальном рОг, ib то время как измеренное насыщение на са-
мом деле может быть низким.
Цианоз можно спутать с карбоксигемоглобинемией, возни-
кающей в результате вдыхания окиси углерода; она характе-
ризуется вишнево-красной гиперемией, в то время как боль-
ные с полицитемией имеют цветущий вид, или так называе-
мый красный цианоз. Светло-голубая окраска кожи при арги-
рии может напоминать цианоз, однако нарушения пигментации
кожи вследствие отложения серебра не исчезают при надавли-
вании. Коричневая окраска кожи может встречаться при болез-
ни Аддисона или при гемохроматозе.
513
АНАМНЕЗ
ЦИАНОЗ ПРИ ОСТРЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Обычно цианоз распознается при первом взгляде на больного^
Часто встречающимися сопутствующими симптомами являются
боль в грудной клетке и одышка. Наиболее вероятными причи-
нами цианоза у этой категории больных являются эмболия
легочной артерии, пневмоторакс, острый отек легких и обст-
рукция верхних дыхательных путей. Инфаркт легкого может
сопровождаться кровохарканьем. Неспособность разговаривать
у беспокойного больного с цианозом свидетельствует об обст-
рукции верхних дыхательных путей. Некоторые больные по-
ступают с острым заболеванием, возникающим после употреб-
ления пищи, загрязненной метгемоглобинобразующими вещест-
вами; тяжелую метгемоглобинемию и цианоз вызывает отрав-
ление нитритом натрия, используемым в качестве антикорро-
зийного средства [6].
ЦИАНОЗ ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
У больного с хроническим цианозом другие симптомы заболе-
вания могут отсутствовать, и он может не отдавать себе от-
чет о наличии у него цианоза. Сведения относительно давно-
сти цианоза необходимо выяснить у родственников больного.
Если у больного цианоз отмечается с детства, следует пред-
положить врожденный порок сердца или врожденную метге-
моглобинемию. Если в анамнезе имеются указания на то, что
больной часто принимает положение согнувшись, с коленями,
прижатыми к животу (отмечается с детства); это служит еще
одним подтверждением врожденного порока сердца. Пальцы-
рук и ног в виде барабанных палочек в сочетании с цианозом
свидетельствуют в пользу длительно существующего процесса.
При отсутствии или минимальных симптомах у больного с
хроническим цианозом следует заподозрить метгемоглобине-
мию, сульфгемоглобинемию или акроцианоз. Семейный харак-
тер этих нарушений или факт приема лекарств, особенно нит-
ритов, сульфаниламидов или производных анилина [4, 7], сви-
детельствует в пользу диагноза метгемоглобинемии или сульф-
гемоглобинемий. Больные с аномальным гемоглобином иногда
предъявляют жалобы на постоянную небольшую усталость,
одышку при физической нагрузке и головные боли.
Больные с симптоматическими формами хронического циа-
ноза обычно предъявляют жалобы на боли в грудной клетке
или одышку, которые большей частью вызваны сердечно-ле-
гочными нарушениями. К этой этиологической категории отно-
сятся больные с хроническим бронхитом, эмфиземой, интерсти-
514
циальным фиброзом легких, легочными артериовенозными фис-
тулами, врожденными пороками сердца и гиповентиляцией,
связанной с патологическим ожирением.
ФИЗИКАЛЬНЫЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Цианоз, обнаруживаемый при физикальном обследовании,
можно охарактеризовать как локализованный, периферический,
дифференцированный и генерализованный [8].
ЛОКАЛЬНЫЙ ЦИАНОЗ
У больных с локализованным цианозом отмечается замедление
кровотока, возникающее обычно в конечности, с последующим
увеличением экстракции кислорода тканями. Цианоз конечно-
сти могут вызывать тромбоэмболия артерии, венозный застой
или наложение жгута. Более выраженная: закупорка артерии
приводит к значительному уменьшению кровотока и бледной
окраске конечности.
Акроцианоз представляет собой доброкачественное состоя-
ние: цианоз, более выраженный на верхних, чем на нижних,
конечностях, может быть связан с различной плотностью* ка-
пиллярного русла или локальными изменениями капиллярно-
го кровотока. При помещении цианотичной конечности в теп-
лую воду происходит локальное увеличение кровотока и ис-
чезновение цианоза.
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ ЦИАНОЗ
В основе механизмов, приводящих к периферическому циано-
зу, также лежат вазоконстрикция и увеличение экстракции
кислорода тканями. Периферический циалоз может возникать
в нормальных конечностях под воздействием сильного холода,
у больных с феноменом или болезнью Рейно, холодными и
влажными конечностями при шоке, застойной сердечной недо-
статочности, а также во время введения допамина (интропина)
или других сосудосуживающих препаратов.
ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ЦИАНОЗ
Цианоз, более выраженный на руках, чем на ногах, свидетель-
ствует о транспозиции крупных артерий с наличием высокой
коарктации или стеноза аорты; возникающая при этом легоч-
ная гипертензия уменьшает степень сброса через незаращен-
ный артериальный проток, в результате чего к конечностям по-
ступает более оксигенированная кровь. Пальцы в виде бара-
банных палочек и цианоз, более выраженный на ногах, чём на
51$
левой руке, в то время как правая рука имеет относительно
нормальную окраску, подтверждают диагноз легочной гипер-
тензии с обратным током крови через открытый артериальный
проток, в результате чего в нижние конечности доставляется
неоксигенированная кровь [9].
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ ЦИАНОЗ
У больного с генерализованным бессимптомным цианозом,
нормальными результатами физикального обследования, рент-
генографии грудной клетки и электрокардиографии, у которо-
го при анализе газового состава крови обнаруживаются нор-
мальные рОг и насыщение кислородом артериальной крови, по-
видимому, имеется акроцианоз.
Острые заболевания, протекающие с цианозом
При остром развитии заболевания у больного с генерализован-
ным цианозом помощь в дифференциальной диагностике меж-
ду перечисленными ниже состояниями могут оказать такие
методы исследования, как физикальное обследование, рентге-
нография органов грудной клетки и электрокардиографйя.
Эмболия легочной артерии. Для этого состояния наиболее
характерны респираторный дистресс-синдром и тахипноэ. Оп-
ределяются выраженная А волна на кривой пульса яремной
вены, расширение шейных вен, громкий и далеко отставлен-
ный легочный компонент II тона и иногда — усиленная пуль-
сация (парастернальная) правого желудочка. На ЭКГ могут
определяться синусовая тахикардия или фибрилляция пред-
сердий, иногда P-pulmonale и ЭКГ типа SiQ3T3, а также неспе-
цифические изменения сегмента ST и зубца Т. Рентгенограм-
ма органов грудной клетки может быть нормальной либо мо-
гут определяться области с обедненным сосудистым рисунком
и ателектазы.
В анализах газового состава крови определяются артери-
альная гипоксемия и снижение насыщения гемоглобина кисло-
родом, степень выраженности которых достаточна для возник-
новения цианоза.
Пневмоторакс. У больных с цианозом вследствие пневмо-
торакса отмечаются яркие клинические проявления респира-
торного дистресс-синдрома. При физикальном обследовании
обычно определяются признаки повышения внутригрудного
давления со смещением трахеи и органов средостения. На
ЭКГ обнаруживается синусовая тахикардия, в анализах газо-
вого состава артериальной крови — низкое рОг и насыщение
гемоглобина кислородом.
Обструкция верхних дыхательных путей. У больного с вне-
546
запно появившимся цианозом, который не в состоянии разго-
варивать, следует заподозрить обструкцию верхних дыхатель-
ных путей. Данные лабораторных исследований, по всей веро-
ятности, не окажут большой помощи в диагностике.
Отек легких. Характеризуется респираторным дистресс-
синдромом, нередко сопровождающимся выделением пенистой
розовой мокроты. Наличие III тона или ритма галопа, а так-
же артериальной гипотензии подтверждает кардиальную при-
роду отека легких. На рентгенограмме органов грудной клет-
ки обнаруживаются альвеолярные или интерстициальные ин-
фильтраты; рОг* и насыщение гемоглобина кислородом в арте-
риальной крови снижены.
Подострые заболевания, протекающие с цианозом
У больного с цианозом, страдающего подострым заболеванием,
развившимся в течение нескольких дней, наиболее вероятно
наличие пневмонии или сепсиса. Лихорадка, хрипы в легких и
уплотнение легочного рисунка на рентгенограмме органов
грудной клетки являются дополнительным подтверждением
диагноза пневмонии. На рентгенограмме органов грудной клет-
ки часто выявляются инфильтраты в легочной ткани, а в ана-
лизе газового состава артериальной крови при дыхании ат-
мосферным воздухом — низкое рСЬ. Генерализованные высы-
пания в сочетании с лихорадкой и цианозом свидетельствуют о
синдроме токсического шока [10].
Хронические заболевания, протекающие с цианозом
У больных с симптомами хронического заболевания, протека-
ющего с цианозом, обычно имеются какие-либо нарушения в
сердечно-легочной системе. Ниже приведены наиболее вероят-
ные причины и соответствующие им объективные симптомы
этих состояний.
Бронхит с эмфиземой, У данной категории больных обна-
руживаются признаки респираторного дистресс-синдрома, сви-
стящее дыхание и симптомы затруднения выдоха. При рентге-
нографии выявляются раздутые легкие, иногда с образованием
булл. На ЭКГ могут определяться синусовая тахикардия или
признаки гипертрофии правого желудочка; в анализах газово-
го состава артериальной крови — низкое насыщение гемогло-
бина кислородом с накоплением двуокиси углерода или нор-
мальным рСОг.
Интерстициальный фиброз легких. При физикальном об-
следовании обнаруживаются респираторный дистресс-синдром,
рассеянные хрипы, и ограничение экскурсии грудной клетки.
Кроме того, на рентгенограмме определяются двустороннее
517
усиление интерстициального легочного рисунка, которое сопро-
вождается снижением насыщения гемоглобина кислородом и
рО2 в артериальной крови.
Легочные артериовенозные фистулы. У больных с легочны-
ми артериовенозными фистулами при физикальном обследова-
нии обычно обнаруживается 'систолический шум; диастоличе-
ские или систоло-диастолические шумы нетипичны. На рентге-
нограмме органов грудной клетки могут определяться единич-
ные или множественные участки уплотнения легочной ткани.
У больных с сопутствующими врожденными геморрагическими
телеангиэктазиями обнаруживаются периферические телеанги-
эктазии, особенно на слизистых оболочках.
Врожденные пороки сердца. Обследуемого с цианозом с
некоторыми нарушениями функции дыхания, патологической
формой грудной клетки (выпячиванием левой половины груд-
ной клетки), шумами в сердце и симптомом кошачьего мурлы-
канья, до постановки окончательного диагноза следует рассмат-
ривать как больного с врожденным пороком сердца. На рент-
генограмме обычно обнаруживаются кардиомегалии (иногда
размеры сердца могут быть нормальными), изменение силуэта
сердца или признаки нарушения кровообращения в малом
круге. ЭКГ, как правило, изменена, часто встречаются при-
знаки гипертрофии правого желудочка [11, 12]. В анализах
газового состава артериальной крови выявляется снижение
рО2 и насыщения гемоглобина кислородом. У ребенка с си-
ним врожденным пороком сердца, уже научившегося ходить,
наиболее вероятно наличие тетрады Фалло.
ОЦЕНКА
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД
Всем больным с цианозом следует производить тщательное
физикальное обследование, рентгенографию органов грудной
клетки, определение сывороточной концентрации гемоглобина
и анализ газового состава артериальной крови для определения
рО2 и насыщения гемоглобина кислородом. У больных с окклю-
зионными поражениями артерий и вен (включая болезнь Рей-
но), у которых диагноз может быть установлен на основании
анамнеза и физикального обследования, анализ газового со-
става крови диагностической ценности не имеет. Подход к ди-
агностике у больного с генерализованным цианозом представ-
лен в виде алгоритма (рис. 183).
ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ ПОДХОД
Акроцианоз представляет собой доброкачественное состояние,
и если этот диагноз подтвержден, необходимости в лечебных
мероприятиях нет.
518
Сочетается ли цианоз с другими симптомАМЙ
Де7" ““ ' ~ ' ДаРхарактер раз в и тия цианоза
Хронический
рО измерение
насыщения 0„
Норма
Патология
Подострый
Острый
Неспособность
говорить
Рентгенография органов
грудной клетки
Патология
Норма
Имеются
Определение хрипов
и шумов
Отсутствуют
Спектрофотометрия
Акроцианоз
Обструкция верхних
дыхательных путей
Гемоглобинопатия,
метгемоглобинемия,
с ул ьф о г е мо г л о б и и е ми
Сочетанные
дефекты
Положительный
баканализ
крови
Эмболия легочной
артерии
Сканирование
легких с опреде-
лением вентиляции
и перфузии
Высокая
вероятность
Врожденный
порок сердца
Буллы, пе-
рераздутые
легкие
Эхокардиография1,
катетеризация
сердца
Ателектаз
выпот
Норма
Сепсис
Пневмония ,
отек легких,
пневмотопаке
л
органов
Рентгенография
грудной клетки
Интерети —
циальпая
инфильтрация
Множественные
очаговые
образования
Интерстициальный
фиброз
Бронхит,
эмфи зема
Пороки развития
артерий и вен
в легких
Рис. 183. Схема диагностического подхода у больных с цианозом.
Метгемоглобинемия может быть врожденной или возникать
в результате приема лекарственных препаратов. Наиболее час-
то она вызывается нитритами, сульфаниламидами и производ-
ными анилина. Лекарственная метгемоглобинемия быстро про-
ходит после отмены препарата. Пероральный прием метилено-
вого синего в дозе 100—300 мг в день восстанавливает кисло-
родтранспортную функцию 'крови при всех формах метгемогло-
бинемии, в то время как аскорбиновая кислота в дозе от 100
до 500 мг эффективна только при врожденной метгемоглобине-
мии [4]. Сульфгемоглоби1немия может быть вызвана бакте-
риями, образующими нитриты, или приемом лекарств. Несмот-
ря на отмену повреждающего препарата (наиболее часто это
одно из перечисленных выше веществ), обратное развитие бо-
лезни обычно занимает несколько месяцев, так как сульфгемо-
глобин представляет собой прочное соединение, а метиленовый
синий не оказывает влияния на ускорение восстановления кис-
лородсодержащего пространства крови [4].
Если острая обструкция дыхательных путей вызвана по-
паданием пищи, методом выбора является крикотиротомия.
Если обструкция верхних дыхательных путей вызвана острым
воспалением или опухолью надгортанника, может потребовать-
ся трахеостомия.
При лечении острой тромбоэмболии легких показана тера-
пия гепарином и стрептокиназой. Обычно при тромбоэмболии
легочной артерии, сопровождающейся цианозом, необходимо
проведение оксигенотерапии и искусственной вентиляции лег-
ких.
При сепсисе и пневмонии, приводящих к цианозу, показаны
кислород, искусственная вентиляция легких и применение со-
ответствующих антибиотиков.
При пневмотораксе, приводящем к 1возникновению цианоза,
показаны дренирование плевральной полости, кислород и ис-
кусственная вентиляция легких.
Лечение отека легких зависит от этиологии заболевания
[13]. Кардиогенный отек легких обычно характеризуется по-
вышением легочного капиллярного давления (измерение про-
водят с помощью катетера Сван — Ганса) и поддается терапии
диуретиками и препаратами, снижающими постнагрузку серд-
ца. Некардиогенный отек легких чаще всего связан с наруше-
нием проницаемости альвеолярных капилляров, легочное ка-
пиллярное давление при этом остается нормальным. Основным
методом лечения у этой категории больных является искус-
ственная вентиляция легких; лечение диуретиками и препара-
тами, снижающими постнагрузку сердца, не показано, посколь-
ку может привести к снижению сердечного выброса.
Лечение бронхита и эмфиземы заключается в проведении
искусственной вентиляции легких, применении бронхолити-
520
ческих препаратов и контроле сопутствующей инфекции. Не-
которым пациентам с аллергическими поражениями дыхатель-
ных путей могут быть показаны кортикостероидные препа-
раты.
При легочных артериовенозных фистулах может применять-
ся хирургическое лечение, однако множественные фистулы или
фистулы с обширным поражением ткани легких могут ока-
заться неоперабельными.
Лечебные мероприятия при врожденных пороках сердца-
заключаются в постановке точного диагноза, контроле сопут-
ствующей легочной инфекции, профилактике инфекционного
эндокардита и лечении полицитемии. Особенно опасна полици-
темия у мальчиков-подростков в период полового созревания;
показатель гематокрита, превышающий 70%, обычно плохо
переносится больными, и для снижения патологических симп-
томов и риска тромбоэмболических осложнений может потре-
боваться проведение эритрофереза. Кроме того, возможны та-
кие осложнения, как тромбозы, головные боли по типу мигре-
ни, подагра и артериальная гипертензия.
Список литературы
1. Lundsgaard С., Van Slyke D. D. Cyanosis. — Medicine, 1923, 2, 1—76.
2. Btaunwald F. Cyanosis, hypoxia, and polycythemia. — In: Harrison’s text-
book of medicine, 9th ed./Eds. K. S. Isselbacher, R. D. Adams, E. Braun*
wald, R. G. Petersdorf, J. Wilson. New York: McGraw-Hill, 1980, 166—168;
3, DeSenac J. B. Traite de la structure du coeur, de son action, et de ses
maladies.— Paris, 1794, 11, 404.
4, Finch C. A. Methemoglobinemia and sulfhemoglobinemia. — N. Engl. J;
Med., 1948, 239, 470—477,
5, Barrett H. R., Holland J. G., Josenhdns IF. Г. When does central cyanosis
become detectable? Clin. Invest. Med., 1982, 5, 39, 43.
6, Ten Brink IF. A., Wiezer Z. H., Lui/pen A. A, Van Heijist A. N., Pi-
kaan S. A., Selderrijk R. Nitrite poisoning caused by food contaminated
with cooling fluid. — J. Toxicol. Clin. Toxicol., 1982, 19, 139—147.
7, Bower P. L, Peterson J, N. Methemoglobinemia after sodium nitroprusside
therapy. — N. Engl. J. Med., 1975, 293, 865.
8, Francis P. B. Cyanosis. — In; Clinical methods, 2nd ed./Eds. Walker H. K.,
W. D. Hall, J. W. Hurst. Boston: Butterworths, 1980, 733—736.
9, Silverman M. E., Hurst J. TV. Inspection of the patient. — In: The heart,
arteries, and veins, 5th ed./Ed. J. W. Hurst. — New York: McGraw-Hill,
1982, 165—182.
10, Chesney P. Crass B. A., Prlyak M. B. et al. Toxic shood syndrome:
management and long-term sequelae. — Ann. Intern. Med., 1982, 96, 847—
851.
11, Perloff J. K. Congenital heart disease. — In: Cecil’s textbook of medicine,.
16th ed./Eds. J. B. Wyngaarden, L. H. Smith. — Philadelphia: WB Saun-
ders, 1982, 168—189.
12, Kelly M. Z., Jaffe C. D., Shown S. M., Kleinman C. S. A radiographic and
echocardiographic approach to cyanotic con genital herat disease. — Radiol.
Clin. North. Am., 1980, 18, 411—440.
13. Schlant R. C., Sonnenblick E. H. Pathophysiology of heart failure. — In::
The heart, arteries, and veins 5th ed./Ed. J. W. Hurst. New Yorkx
McGraw-Hill, 1982, 382—407,
ШУМ В УШАХ
Близкие понятия: звон в ушах,
звон в голове,
шум в голове
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ
Шум в ушах — ощущение звука в ушах или в голове при от-
сутствии внешних слуховых стимулов. Это состояние представ-
ляет собой одну из наиболее сложных диагностических задач
в отологии. Поскольку шум в ушах — это симптомы, а не за-
болевание и не окончательный диагноз9 то вполне понятно,
что совершенно необходимо предпринять усилия для выясне-
ния его патофизиологических механизмов.
Множество состояний может сопровождаться шумом в
ушах, большая часть из них — вполне доброкачественные, но
врач должен помнить о некоторых характерных особенностях
этого симптома, которые являются показанием к интенсивному
обследованию с целью выявления серьезного исходного пато-
логического процесса. Объем диагностического обследования
определяется, во-первых, выраженностью патологического симп-
тома, а также данными, полученными при сборе анамнеза, фи-
зикальном обследовании и основных скрининг-тестах.
Шумом в ушах обычно называют ощущаемый больным мо-
нотонный звук, например звон, шипение, свист, хрипение или
жужжание, которые следует дифференцировать от сложных
звуков типа перезвона колоколов, звона колокольчика, музы-
ки или голосов, которые относятся уже к слуховым галлюци-
нациями, а не к симптому звона в ушах и предполагают нали-
чие психопатологии или лекарственной интоксикации.
Большинство больных привыкают к своему патологическо-
му ощущению, однако у многих шум в ушах вызывает бессон-
ницу, невозможность сосредоточиться и затрудняет выполне-
ние повседневных обязанностей. Хотя некоторые больные
утверждают, что шум в ушах у них настолько громкий, что
мешает слышать остальные звуки, на самом же деле у боль-
шинства таких больных шум в ушах не очень интенсивен,
однако ему сопутствует снижение слуха.
Шум в ушах часто разделяют на объективный и субъек-
$22
тивный. Объективный шум в ушах включает шумы, которые
слышат как сам больной, так и врач; этот тип симптома встре-
чается относительно редко. Субъективным шумом в ушах на-
зывают шумы, которые слышит только больной; подавляющее
большинство клинических случаев относится именно к этой ка-
тегории.
Шум в ушах можно подразделить также на вибрационный
и невибрационный. Вибрационный шум в ушах включает зву-
ки механического происхождения, источником которых являют-
ся сам орган слуха или окружающие его структуры. Такие
звуки исходят из сосудистых или нейромышечных образований,
иногда они настолько интенсивны, что их слышит не только
больной, но и врач, его осматривающий (в этом случае шум
называют объективным шумом в ушах). Невибрационный шум
в ушах включает ощущение звука, причиной которого являет-
ся раздражение нервных окончаний внутреннего уха, слухово-
го нерва или центральных слуховых путей. Такой шум в ушах
всегда является субъективным. Невибрационный шум в ушах
можно подразделить также на периферический и центральный
варианты. Периферическим шумом в ушах называют симптом,
ощущаемый в одном ухе, а центральный шум ощущается в
центре головы. Во многих случаях невибрационного шума в
ушах он имеет как периферический, так и центральный компо-
ненты. У многих больных, перенесших пересечение улитковой
части преддверно-улиткового нерва, отмечается постоянный
шум в ушах после операции, что свидетельствует о том, что
периферическое повреждение проецируется в центральные
слуховые пути и вызывает центральный шум в ушах.
Многие случаи шума в ушах, наблюдаемые в повседневной
клинической практике, носят невибрационный, т. е. субъектив-
ный, характер и бывают следствием патологического возбуж-
дения периферических или центральных слуховых путей. Та-
ким образом, конечной задачей диагностики в этих случаях
является поиск и исключение серьезных заболеваний, захваты-
вающих эти пути.
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
Почти каждый взрослый человек в течение жизни ощущал
когда-либо шум в ушах. У 95% взрослых в тихом помещении,
не отражающем звук, возникает какой-либо тип шума в ушах,
вероятно, вследствие восприятия нервной активности перифе-
рических слуховых органов, которая в норме маскируется не-
прерывными звуками из окружающей среды [1]. Учитывая
такую распространенность этого симптома, точную частоту его
определить трудно. Исследователи считают, что от 15 до 30%
населения иногда ощущают шум в ушах, а приблизительно
523
Таблица 157. Лекарственные препараты, способные
вызывать шум в ушах*
Против овоспалител ьн ые
препараты
Вещества, действующие
®а ЦНС
Антимикробные препара-
ты
Сердечно-сосудистые
препараты
Органические раствори-
тели
Диуретики
Салицилаты
Преднизолон
Индометацин
Хинин
Зомепир.ак (Zomepirac)
Мефеиамовая кислота
Толметин (Tolmetin)
Напроксен
Эуфиллин (аминофиллин)
Кофеин
Марихуана
Табак
Литий
Галоперидол
Трициклические анти депресс а нты
м оно, аминоксид азы
Левадопа
Аминогликозжы
Сульф анил ам иды
Тетрациклины
Вибрамж'ин
Миноциклин
Дайсон (Dapson)
Клиндамицин
Метронидазол
р-Адревоблокато1ры
Дигиталис
Бензол
Метиловый спирт
Этакрииовая кислота (урегит)
Фуросемид (лазикс)
и ингибиторы
* Список не является исчерпывающим.
20% этих людей считают, что шум в ушах у них выражен в
значительной степени [2].
По данным других исследований обнаружено, что прибли-
зительно 85% больных с нарушениями органа слуха жалуются
на шум в ушах в качестве сопутствующего симптома, а выра-
женный шум в ушах почти всегда (в 92,5% «лучаев) сопро-
вождается снижением слуха [3]. Шум в ушах наиболее рас-
пространен в возрасте от 40 до 80 лет, частота встречаемости
приблизительно одинакова у мужчин и женщин. Наиболее вы-
раженный шум в ушах, однако, чаще встречается у мужчин.
Это соответствует данным наблюдений, обнаруживших, что
снижение слуха чаще встречается также у мужчин, поскольку
они в большей степени подвержены действию промышленных
и бытовых шумов. Приблизительно 50% больных жалуются
на шум в обоих ушах [6].
Несмотря на то что примерно 20% больных считают, что
524
Таблица 158. Этиологическая классификация вибрационного
шума в ушах
Нейромышечные причи-
ны
Сосудистые причины
Воспалительные причины
Прочие причины
Миоклонус
Миоклонус неба
Клонус мышцы, напрягающей барабанную пере-
понку
Клонус стремечковой мышцы
Хруст <в височно-нижнечелюстном суставе
Опухоли
Опухоль барабанной перепонки
Параганглиома среднего уха
Артериовенозные пороки развития
Аневризмы внутренней сонной артерии
Стенозы артерий (атеросклероз)
Общая сонная артерия
Внутренняя сонная артерия «
Шум расправления верхней луковицы внутренней
яремной вены
Венозный шум
Высокий сердечный выброс
Лихорадка
Гипертиреоз
Анемия
Недостаточность аортального клапана
Аномально расположенные сосуды
Внутренняя сонная артерия
Непостоянная стремянная артерия
Воспаление среднего уха (отит)
Острый гнойный отит
Хронический гнойный отит
Экссудативный отит
Частичная закупорка слуховой трубы
Отосклероз (на ранних стадиях при повышении
кр овоснаб ж ения)
шум в ушах у них очень сильный, на самом деле различия в
интенсивности этого симптома у различных больных неболь-
шие, как было обнаружено с помощью аудиометрических ме-
тодов при исследовании больных с субъективно значительной
и незначительной выраженностью симптома. В обеих группах
средняя интенсивность шума в ушах превышала приблизитель-
но на 15 дБ слуховой порог, зарегистрированный при макси-
мальной частоте шума в ушах [4].
Шум в ушах чаще причиняет неприятности больному, если
сопровождается тревогой, стрессовыми ощущениями и утом-
ляемостью. У многих больных с тяжелыми формами шума в
ушах обнаруживаются хронические тревожные состояния,
иногда сопровождающиеся депрессией [5]. Весьма разнооб-
разная реакция больных на наличие у них этого симптома в
основном определяется не его интенсивностью, а дополнитель-
ными психопатическими симптомами.
325
Таблица 159. Этиологическая классификация невибрациониого
шума в ушах
Дегенеративные причины
Метаболические причины
Токсические причины
Воспалительные причины
Травматические причины
Опухолевые причины
Механические причины
Пресбикаузия
Потеря слуха, вызванная интоксикацией промыш-
ленными ядами
Водянка лабиринта (болезнь Меньера)
Артериальная гипертензия
Атеросклероз сосудов
Гипотиреоз
Диабет или гипогликемия
Ототокоические препараты
Отит -наружного уха
Отит среднего уха
Лабиринтит
Кохлеарный неврит
Грипп
Г епатит
Травма органов слуха
Травма головы
Акустическая травма
Свищ перилимфы
Невринома слухового нерва
Опухоль мостомозжечкового угла
Менингиома
Эпидермоидная опухоль
Опухоль височной доли или ствола мозга
Стеноз наружного слухового прохода
Серные пробки
Инородные тела
Экзостозы или остеомы
Чаще всего провоцируют или усиливают шум в ушах сле-
дующие факторы: внешний шум, травмы головы, преклонный
возраст, стресс, утомление, тревога, курение, прием кофеина и
некоторых других лекарственных препаратов (табл. 157).
этиология
Множество заболеваний, сопровождающихся симптомом шума
в ушах, объединены в этиологическую классификацию, пред-
ставленную в табл. 158 и 159. Следует подчеркнуть еще раз,
что при диагностической оценке симптома шума в ушах врач
должен стараться обнаружить или исключить серьезное скры-
тое заболевание, прицельно искать его симптомы и признаки,
что требует достаточно подробного обследования.
АНАМНЕЗ
Обследование больного с жалобами на шум в ушах начина-
ется с тщательного сбора анамнеза.
526
СУБЪЕКТИВНЫЕ ДАННЫЕ
Анамнез заболевания. Больного прежде всего нужно попросить,
подробно описать звуки, которые он слышит. Напоминают лш
они звон, свист, пульсацию, жужжание, щелканье, хрипение
и т. д.? Где звук локализуется? Постоянный он или периодиче-
ский? Если звук возникает периодически, необходимо узнать,
имеются ли какие-либо провоцирующие факторы, например*
воздействие внешнего шума, стресса, тревоги, прием лекарст-
венных препаратов, изменение положения тела? Изменяется’
ли шум в ушах при дыхании? Тяжесть симптома можно оце-
нить, спросив больного о том, в какой степени симптом нару-
шает его повседневную жизнь.
После получения сведений о характеристиках симптома^
больного следует расспросить об остальных шести основных,
признаках отологических заболеваний.
1. Потеря слуха. Если снижение слуха имеет место, следует
выяснить, наблюдается ли оно с одной стороны или с двух;
сторон, постоянна или выраженность его колеблется, хуже*
воспринимаются высокие или низкие топы? Какова связь сни-
жения слуха с шумом в ушах, усиливается ли шум в ушах при
снижении слуха или такая связь незаметна?
2. Если имеет место головокружение, необходимо узнать о
связи его с шумом в ушах.
3. Чувство закладывания ушей. Ощущает ли больной дав-
ление на уши или чувство закладывания ушей? Если да, то>
носит ли это чувство постоянный характер или возникает пе-
риодически? Какова связь между чувством закладывания*
ушей, началом и продолжительностью шума в ушах? Сопро-
вождается ли чувство закладывания ушей снижением слуха'
или головокружением? Заметил ли больной при появлении за-
кладывания ушей изменение тона собственного голоса (ауто-
фония)?
4. Отальгия. Если имеется боль в ухе, то где именно она
локализована? Носит ли боль постоянный или периодический
характер? Отмечаются ли провоцирующие или усиливающие
боль факторы? Возникает ли боль в определенное время суток?
Какова связь боли в ухе со звоном в ушах?
5. Оторея. Каков характер отделяемого? Как давно появи-
лось отделяемое из ушей? Носит ли отделяемое постоянный
или периодический характер? Имеются ли провоцирующие
или усиливающие отделяемое факторы? Какова связь выделе-
ний со звоном в ушах?
6. Диплакузия. (Этим термином называют случаи, когда
больной воспринимает один и тот же тон правым и левым
ухом по-разному. Этот симптом свидетельствует о наличии
дисфункции улитки.) Постоянен ли этот симптом или возника-
ет периодически? Какова связь его с шумом в ушах?
527'
Неврологический анамнез. У больного следует собрать све-
дения, касающиеся неврологической патологии, особенно
симптоматики, связанной с черепными нервами и патологией
ствола мозга.
Семейный анамнез. Необходимо (выяснить, если в семье
указания на потерю слуха, диабет и другие метаболические
.заболевания, артериальную гипертензию и прочие сердечно-со-
судистые заболевания?
Условия труда и быта. Не подвергается ли больной часто-
му воздействию профессиональных или бытовых шумов? Не
припоминает ли больной случаев травмы органов слуха гром-
кими внезапными звуками при выстрелах, фейерверках и
т. п.? Болел ли больной сифилисом? Имеется ли у больного ос-
нование и причины для стрессовых и хронических тревожных
реакций?
Лекарственный анамнез. Не связывает ли больной начало
япума в ушах с приемом какого-либо препарата? Принимает
ли больной регулярно какие-либо из лекарств, о которых из-
вестно, что они провоцируют шум в ушах (см. табл. 157)?
ЗНАЧЕНИЕ ДАННЫХ, ПОЛУЧЕННЫХ ПРИ СБОРЕ АНАМНЕЗА
Характер шума в ушах может указывать на причину симпто-
ма. Пульсирующий или жужжащий характер шума в ушах
может указывать на сосудистую патологию, а частые щелкаю-
щие звуки являются признаком нейромышечной дисфункции.
Шум в ушах высокого тона обычно сопровождает дисфункцию
улитки, улиточной части преддверно-улиткового нерва или
центральных слуховых путей. Шум в ушах высокого тона
обычно сопровождает заболевания наружного слухового про-
хода и среднего уха (при этом наблюдается снижение слуха
Проводникового типа); единственным исключением из этого
правила является хрипящий шум в ушах низкого тоиа, клас-
сический признак водянки лабиринта (болезнь Меньера). Шум
в ушах, который колеблется вместе с дыханием, свидетельству-
ет о частичной непроходимости слуховой трубы.
Локализация шума указывает на место развития патоло-
гического процесса. Односторонний шум в ушах является на-
стораживающим симптомом, требующим более подробного
диагностического обследования, в частности с целью исключе-
ния у данного больного опухоли органов слуха. Звон и шум,
исходящие из глубины головы, могут свидетельствовать о гене-
рализованной метаболической, токсической или дегенератив-
ной патологии. Как указывалось выше, периферический шум в
ушах часто отражается в центральных слуховых путях, это
обстоятельство всегда следует учитывать, обследуя больного
с жалобами на шум в глубине головы. Нельзя полагаться на
$28
оценку интенсивности симптома больным, но по ней можно
составить представление об эмоциональной реакции больного
и о том, насколько он приспособился к своему состоянию. Вы-
раженный шум в ушах может свидетельствовать об ототокси-
ческом действии недавно используемого лекарственного пре-
парата. Интересно, что многие молодые люди, злоупотребляю-
щие марихуаной, утверждают, что звон в ушах у них значи-
тельно усиливается при курении марихуаны в сочетании с
громкими звуками, например музыкой.
Сочетание любого из шести основных остальных симпто-
мов отологических нарушений с шумом в ушах свидетельству-
ет о том, что источником патологического процесса являются
ухо или слуховые нервные пути. Если шуму в ухе сопутствует
головокружение, это говорит о наличии водянки лабиринта
или об опухоли органа слуха; такое «настораживающее» соче-
тание симптомов требует подробного и тщательного обследо-
вания. Чувство заложенности в ухе часто сопутствует водянке
лабиринта, однако еще чаще оно бывает признаком дисфунк-
ции слуховой трубы с выпотом в полость среднего уха или
без него. Дисплакузия чаще всего сопровождает водянку ла-
биринта или другие кохлеарные расстройства.
Сопутствующие неврологические симптомы свидетельству-
ют об опухоли органов слуха. Как ни странно, распростране-
ные дегенеративные процессы, захватывающие ствол мозга
(например, рассеянный склероз), редко пызьшают шум в ушах.
Сосудистая патология, сопутствующая сахарному диабету и
артериальной гипертензии, часто вызывает шум в ушах, по-
этому больного всегда следует расспросить о наличии в семей-
ном анамнезе этих заболеваний.
Снижение слуха, вызванное хроническим воздействием
внешнего шума, является вероятно, наиболее частой причиной
звона или шума в ушах, и поэтому всегда следует спросить
больного о длительном воздействи в прошлом внешнего шума
(во время работы или в быту), а также об эпизодах акустиче-
ской травмы органов слуха. Сифилис, гипотиреоз и расстрой-
ства метаболизма глюкозы являются редкими, но зато изле-
чимыми причинами водянки лабиринта. Травма головы и аку-
стическая травма органов слуха являются другими возможны-
ми причинами водянки лабиринта.
Частой причиной звона в ушах является также прием ле-
карственных препаратов и наркотиков [6].
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
После анализа данных анамнеза врач должен провести пол-
ный осмотр области головы и шеи, обращая особое внимание
на осмотр наружных слуховых' проходов, барабанных перепо*
529
нок, проведение пробы с камертоном (пробы Вебера и Ринне),
а также на аускультацию шеи, области сосцевидного отростка
и чешуи височной кости. Если при этом выслушивается шум
или больной жалуется на пульсирующий шум в ухе, подозри-
тельный на наличие венозной турбулентности, то исследуют
влияние сдавления яремной вены и (или) сонной артерии на
появление и исчезновение шума. Артериальное давление изме-
ряют на обеих руках, после этого проводят краткое невроло-
гическое исследование (состояние черепных нервов, устойчи-
вость в позе Ромберга, мозжечковая симптоматика).
Диагностическое значение клинических симптомов, обнару-
живаемых при осмотре больного, указано в табл. 160.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
АУДИОМЕТРИЧЕСКИЕ ПРОБЫ
Каждый больной с жалобами на шум или звон в ушах даже
при отсутствии жалоб на снижение слуха должен подверг-
нуться аудиометрии чистых тонов. Многие случаи шума в ухе
можно объяснить бессимптомным прогрессированием сниже-
ния слуха в зоне высоких частот, которое больной может не
замечать, поскольку речевые частоты страдают минимально.
После проведения исследования с чистыми тонами в зависимо-
сти от его результатов, а также от данных анамнеза и физи-
кального обследования могут понадобиться дополнительные
аудиометрические пробы.
Снижение слуха за счет ухудшения проведения звука часто
является объяснением шума в ушах низкой тональности, а сни-
жение слуха неврогенного происхождения чаще всего сопро-
вождается шумом высокой тональности. Исключением из этого
общего правила является низкочастотный шум типа «хрипа»,
сопровождающий водянку лабиринта (болезнь Меньера).
Лица с неврогенным снижением слуха должны подвергнуть-
ся всем аудиометрическим тестам, предназначенным для выяс-
нения локализации «поражения» (дифференцирование кохлеар-
ной или ретрокохлеарной патологии), включая исследование
порога восприятия речи, оценку по дискриминантной шкале
восприятия речи, импедансную аудиометрию, индекс чувстви-
тельности к короткому приращению импульса и пробу с затиха-
ющими тонами.
Асимметричное снижение слуха или наличие патологически
низких показателей дискриминантной шкалы восприятия речи
в одном ухе требуют дополнительных исследований для выяв-
ления ретрокохлеарных объемных образований (невринома
слухового нерва, менингиома мостомозжечкового угла или
эпидермоидная опухоль). В этом случае целесообразно исполь-
зовать импедансную аудиометрию (для оценки порога стапе-
530
Таблица 160. Диагностические значимые клинические признаки
при шуме в ушах
Клинический симптом
Значение (возможные причины)
Закупорка .наружного слухового про-
хода серой или инородным телом;
множественные экзостозы или осте-
ома наружного слухового прохода
Перфорация барабанной перепонки с
отореей или без нее
Утолщенная, гиперемированная или
в ыбу хающа я неподвижна я бар а-
банная перепонка
Жидкость кр асного цвета или объ-
емное образование за барабанной
перепонкой
Литерализация (проба Вебера)
Отрицательный результат пробы Рин-
ке
Положительный результат пробы на
наличие свища*
Нистагм
Могут вызывать низкочастотный шум
в ухе
Спонтанное движение барабанной пе-
репонки, сопровождающееся шумом
в ушах
Выслушиваемый извне шум на шее,
в области уха или сосцевидного от-
ростка
Звон в ухе, уменьшающийся при
сдавлении яремной вены
Звон в ухе, уменьшающийся при сдав-
лении сонной артерии
Хр онически й отит, тр а вм атическа я
перфорация барабанной перепонки,
низкочастотный шум в ухе
Острый гнойный отит, отит с выпо-
том, низкочастотный шум
Параганглиома среднего уха, ото-
склероз (симптом Шварце), расши-
рение верхней луковицы внутрен-
ней яремной вены
Проводное или сенсоиевр альное сни-
жение слуха
Снижение слуха проводного типа
Перилимфатический свищ (тр авма,
инфекция)
Дисфункция вестибулярного аппара-
та в результате опухоли органов
слуха, водянки лабиринта, свища
перилимфы и ,т. д.
Миоклонус (мышц неба; мышцы, на-
прягающей барабанную перепонку;
мышцы стремечка); расширенная
слуховая труба (движение барабан-
ной перепонки, синхронное с дыха-
нием)
Стеноз сонной артерии, аневрйзма
сонной артерии, параганглиом а
Среднего уха, артериовенозные по-
роки развития, аномально располо-
женная санная артерия, расширение
*вер хне й лукавиц ы внутр енней
яремной вены, непостоянная стре-
мянная артерия
Турбулентность кровотока в яремной
вене
Стеноз сонной артерии (атероскле-
роз), аневризма, аномально распо-
ложенная сонная артерия
1 Головокружение и нистагм при пневмомассаже барабанной перепонки пневматиче-
ским отоскопом.
531
дорефлекса), пробу с затихающими тонами, аудиометрию Бе-
кеши и аудиометрию с исследованием вызванных потенциалов
ствола мозга.
Низкочастотное сенсоневральное снижение слуха свиде-
тельствует о возможности водяйки лабиринта (болезнь Менье-
ра), в этом случае целесообразно исследовать влияние диурети-
ков (например, прием внутрь глицерина) на слуховой порог и
показатель дискриминантной шкалы восприятия речи (глицери-
новая проба). Больные с односторонним снижением слуха
и (или) признаками ретрокохлеарной патологии должны под-
вергаться также электронистагмографии для оценки состояния
вестибулярной системы.
В настоящее время разработаны аудио метрические методики
для исследования частоты и интенсивности шума в ушах, но они
предназначены преимущественно для контроля лечения этого
симптома, поэтому ниже они не рассматриваются.
ВИЗУАЛИЗИРУЮЩИЕ МЕТОДЫ
Основным показанием к проведению рентгенографических ис-
следований у больных с шумом или звоном в ушах являются
аудиометрические признаки ретрокохлеарного объемного об-
разования. Плоскостная рентгенография пирамиды височной
кости в 80—85% случаев обнаруживает такие образования;
достоверность этого исследования увеличивается цри исполь-
зовании политомографии. При подозрении на опухоль внут-
ренних слуховых органов показана компьютерная томография
черепа с инфузией йода; если ее результат отрицателен,
в субарахноидальное пространство вводят 4 см3 кислорода
для того, чтобы улучшить визуализацию внутренних слуховых
каналов, что облегчает выявление внутриканаликулярных опу-
холей небольших размеров.
При наличии объективного шума в ушах пульсирующего
типа, особенно если он слышен исследователю, показана поли-
томография для выявления сосудистых структур височной ко-
сти (верхняя луковица внутренней яремной вены и сонная ар-
терия). Если требуется дальнейшее более подробное исследо-
вание этих структур, показана ангиография или венография.
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ
У большинства больных для диагностики причины шума в
ушах достаточно располагать данными тщательно собранного
анамнеза, физикального обследования, аудиометрических ис-
следований и визуализирующих методов. Иногда, правда, тре-
буются дополнительные лабораторные исследования. К ним
относятся клинический анализ крови (анемия), а также серо-
логические цробы на сифилис, исследование уровня трийодти-
532
ронина и тироксина, а также исследование толерантности й
глюкозе (для исключения излечимых причин водянки лаби-
ринта). Гипертоникам, жалующимся на шум в ушах, целесо-
образно назначить исследование липидов крови.
ОЦЕНКА
При диагностике причин шума в ушах прежде всего необходи-
мо локализовать его источник. Выясняют, связан ли источник
шума с органом слуха или нет. Если связан, то расположен
ли он в наружном слуховом проходе, среднем ухе, в районе
улитки и слухового нерва или же в центральных слуховых путях.
Если причина шума не связана с ухом, то является ли она ней-
ромышечной или сосудистой? В дальнейшем оценивают пато-
физиологический характер патологии. Классификация возмож-
ных этиологических факторов по их патофизиологическим не*
ханизмам (воспалительные, опухолевые, дегенеративные, сосу-
дистые и т. д.), приведенная в табл. 158 и 159, может помочь
в этой оценке.
ЗНАЧЕНИЕ ОТДЕЛЬНЫХ СИМПТОМОВ
Диагностический процесс начинается с информации, получен-
ной из анамнеза; в дальнейшем предположительный диагноз
постепенно уточняется на основании данных физикального об-
следования и дополнительных методов. Полный набор аудио-
метрических, рентгенологических и лабораторных проб требу-
ется редко, поскольку, как правило, на основании основных
скрининг-тестов удается выявить набор симптомов и призна-
ков, характерных для какой-то одной группы причин шума в
ушах. Объем диагностического обследования подбирают инди-
видуально в зависимости от наличия или отсутствия подозре-
ний на серьезную патологию, обнаруживаемых при выполне-
нии диагностических тестов. Идентификация так называемых
настораживающих признаков облегчает выбор последующих
анализов (табл. 161). Ниже приведены сочетания наиболее
характерных симптомов, которые встречаются при основных
заболеваниях, часто сопровождающихся шумом в ушах.
Снижение слуха, вызванное хроническим воздействием
внешнего шума. Эта причина шума в ушах, вероятно, являет-
ся наиболее частой, особенно у мужчин, при этом шум описы-
вается больными как звуки высокой тональности типа звона.
На начальных стадиях патологии звон в ушах появляется
только после воздействия шума, но постепенно, по мере уве-
личения повреждения улитки в результате хронического воз-
действия шума, звон в ушах начинает продолжаться дольше и
становится постоянным. Обычно шум в ушах наблюдается с
двух сторон, но может быть и односторонним. Односторонняя
533
Таблица 161. «Настораживающие» симптомы у больных
с шумом в ушах
Анамнез
Ф изнкальное обе ледова-
ни с
Аудиометрия
В изу ал из и.р у ющи е м ето -
ды
Шум с одной стороны
Волнообразно развивающееся снижение слуха
Внезапная потеря слуха
Головокру жение
Шумы
Неврологические симптомы
Объемное образование красного цвета за бара-
банной перепонкой
Положительные результаты пробы на определение
свища среднего- уха
Снижение слуха с одной стороны
Необычно низкий показатель даскриминантной
шкалы восприятия речи
Снижение или полное отсутствие сталедорефлек-
са (импедансная аудиометрия)
Асимметрия внутренних слуховых каналов
Увеличение или эрозия яремного отверстия пира-
миды
Увеличение или эрозия каротидного канала пира-
миды
Эрозия височной кости
симптоматика предполагает в прошлом наличие эпизода трав-
мы слухового органа. Односторонний звон в ушах в сочетании
со снижением слуха на почве воздействия внешнего шума ха-
рактерен для охотников, у которых одно ухо всегда находится
ближе к прикладу ружья. Он также отмечается у пилотов, ко-
торые постоянно слушают шум двигателя одним ухом.
Физикальные симптомы у таких больных, как правило,
в норме, исключая результаты пробы с камертоном. Если сни-
жение слуха более выражено с одной стороны, то с помощью
пробы Вебера можно выявить ухо с более сохраненным слу-
хом. Проба Ринне бывает положительной. При аудиометрии
чистых тонов обнаруживается сенсоневральное снижение слу-
ха для высоких частот. Вначале на аудиограмме появляется
характерная «зазубрина» в области 4000 Гц, но по мере прог-
рессирования глухоты она расширяется в зону высоких и низ-
ких частот, а затем исчезает. Дискриминантная способность
восприятия речи обычно снижена, особенно в присутствии фо-
нового шума. Индекс чувствительности к короткому прираще-
нию импульса обычно положителен, проба затихающих тонов
отрицательна, что указывает .на поражение улитки. При рент-
генографии височной кости, которая производится в случаях
асимметричного снижения слуха, конфигурация внутренних
слуховых каналов не обнаруживает патологии.
Пресбикаузия. Это состояние характеризуется шумом в
ушах высокого тона, который часто описывают как звон. Звон
534
в ушах может быть постоянным или перемежающимся, дву^
сторонним или односторонним. Клиническое исследование
обычно патологии не обнаружив^ает, за исключением пробы с
камертоном, которая выявляет сенсоневральное снижение
слуха.
Аудиометрия чистых тонов обнаруживает сенсоневральное
снижение слуха, которое часто бывает более выраженным в зо-
не высоких частот, но может быть и равномерным. Показатель
дискриминантной шкалы восприятия речи обычно снижен, ес-
ли имеет место сенсоневральное снижение слуха преимущест-
венно в зоне высоких частот, но при наличии равномерного
снижения слуха показатель может быть нормальным или
близким к норме. Индекс чувствительности к короткому при-
ращению импульса обычно положителен, а проба затихающих
тонов обычно отрицательна, что указывает на поражение
улитки. На рентгенограммах височной кости, которые выпол-
няют в случаях одностороннего снижения слуха, патологии не
обнаруживается.
Водянка эндолимфатической системы (болезнь Меньера).
Это заболевание характеризуется перемежающимся низкочас-
тотным, «хриплым», шумом в ушах, который в большинстве
случаев (85%) проявляется с одной стороны. В классических
случаях шум в ушах сопровождается головокружением и сни-
жением слуха, однако иногда шум в ушах может быть изоли-
рованным феноменом или сопровождаться лишь кратковремен-
ным снижением слуха. Классическим признаком водянки ла-
биринта является флюктуирующий характер симптоматики:
снижение слуха, шум в ушах и головокружение. При физикаль-
ном обследовании патология не обнаруживается, исключая
пробу с камертоном, которая указывает на сенсоневральное
снижение слуха. На ранних стадиях заболевания результаты
пробы с камертоном и аудиометрии чистЪтх тонов в периоды
ремиссии могут быть нормальными. По мере прогрессирования
заболевания сенсоневральное снижение слуха усиливается
преимущественно в зоне низких частот. На ранних стадиях
индекс дискриминантной шкалы оценки речи обычно нормаль-
ный, но по мере прогрессирования заболевания может значи-
тельно снижаться. Индекс чувствительности к короткому при-
ращению импульса положительный, а проба с затихающими
тонами отрицательная, что указывает на поражение улитки.
Рентгенография внутренних слуховых каналов не обнаружива-
ет патологии.
Отосклероз. Шум в ушах, сопровождающий отосклероз, мо-
жет быть постоянным или перемежающимся, высота его раз-
лична. При физикальном обследовании патология не обнару-
живается, за исключением пробы с камертоном, которая вы-
являет снижение слуха звукопроводного типа. В редких слу-
535
чаях при осмотре барабанной перепонки за ней можно увидеть
образование красного цвета, которое является результатом
разрастания сосудов в среднем ухе (симптом Шварца). При
аудиометрическом исследовании обычно обнаруживается дву-
стороннее снижение слуха по звукопроводному типу, иногда
оно может быть более выраженным в одном ухе. Показатель
дискриминантной шкалы восприятия речи нормален. Импе-
дансная аудиометрия обнаруживает снижение импеданса в
среднем ухе. Стапедорефлекс отсутствует или порог его повы-
шен. Обычная рентгенограмма сосцевидного отростка нор-
мальная, но иногда при политомографии можно обнаружить
поражение улитки (отосклероз улитки).
Опухоль органа слуха. Односторонний шум в ухе часто яв-
ляется первым симптомом опухоли мостомозжечкового угла.
Он обычно носит высокочастотный характер, может быть по-
стоянным или перемежающимся. По мере увеличения опухоли
шум в ушах часто становится выраженнее, больше беспокоит
больного, к нему присоединяется снижение слуха и (или) го-
ловокружение. У больных с опухолями значительных размеров
можно обнаружить патологическую неврологическую симпто-
матику, но при небольших опухолях видимой патологии не об-
наруживается; аудиометрия чистых тонов также соответствует
норме. Самым ранним аудиометрическим признаком опухоли
является отсутствие или снижение стапедорефлекса, обнаружи-
ваемое при импедансной аудиометрии. Аудиометрия с регист-
рацией вызванных потенциалов ствола мозга также помогает
выявить опухоли органа слуха. Классическим аудиометриче-
ским симптомом ретрокохлеарных образований является выра-
женное снижение показателя дискриминантной шкалы вос-
приятия речи, не пропорциональное снижению слухового по-
рога. Показатель чувствительности к короткому приращению
импульса обычно отрицателен, а проба с затихающими тонами
положительна. Электронистагмография обычно обнаруживает
гипофункцию вестибулярного аппарата с пораженной стороны.
При рентгенографии височной кости часто обнаруживается
асимметрия внутренних слуховых каналов, что может подтвер-
диться при политомографии. Компьютерная томография с вве-
дением йода или кислорода часто обнаруживает маленькие
интраканаликулярные опухоли, невидимые при обычной рент-
генографии.
Ототоксические лекарственные препараты. Шум в ушах,
сопровождающий ототоксичность, обычно бывает довольйо
высоких тонов, часто больные описывают его как громкий.
Этот шум почти всегда двусторонний, он может быть постоян-
ным или перемежающимся. Физикальные симптомы обычно в
норме, исключая нистагм при наличии сопутствующей вести-
булярной патологии. Аудиометрия чистых тонов обычно обна-
530
руживает сенсоневральное снижение слуха в зоне высоких час-
тот, которое вначале может ограничиваться лишь частотами
свыше 4000 Гц. Дискриминантное восприятие речи может
быть различным в зависимости от степени потери слуха. Ин-
декс чувствительности к короткому приращению импульса по-
ложительный, а проба с затихающими тонами — отрицатель*
ная, что указывает на поражение улитки. При рентгенографии
височной кости патология не обнаруживается.
Травма головы. Характер шума в ушах, возникающего при
травме головы, зависит от механизма травмы, поэтому шум
может быть как низкотоновым, так и высокотоновым. Обычно
клиническая симптоматика напоминает признаки потери слу-
ха, вызванного хроническим воздействием внешнего шума (со-
трясение улитки). Если имеет место перилимфатическая фис-
тула (разрыв круглого или овального окна), то клиническая
симптоматика напоминает картину водянки лабиринта. Иногда
травма головы приводит к перфорации барабанной перепонки
или дислокации слуховых косточек; в этих случаях возникает
снижение слуха звукопроводного типа с характерным для это-
го состояния шума в ушах. Травмы области шеи типа «удар
кнутом» могут вызывать высокочастотный шум в ушах, кото-
рый в типичных случаях появляется через 7—10 дней после
травмы.
Внезапное сенсоневральное снижение слуха. Характер шу-
ма, сопровождающего это состояние, зависит от типа пораже-
ния, вызвавшего потерю слуха. В основе этого состояния обыч-
но лежит инсульт, а также вирусная инфекция улитки или спи-
рального ганглия. Возможно также возникновение спонтан-
ной перилимфатической фистулы, симптомы которой соответ-
ствуют картине водянки лабиринта. В этих случаях отмечают-
ся положительные результаты проб на наличие фистулы (го-
ловокружение и нистагм при пневмомассаже барабанной пе-
репонки пневматическим отоскопом). В других случаях клини-
ческие симптомы не отличаются от нормы, за исключением
данных пробы с камертоном, которые обнаруживают сенсо-
невральное снижение слуха. Данные аудиометрии чистых то- *
нов варьируют в зависимости от основного патофизиологическо-
го механизма. Дискриминантная способность к восприятию ре-
чи обычно снижена. Индекс чувствительности к короткому
приращению импульса обычно положительный, а проба зату-
хающих тонов —отрицательная. При рентгенографии височной
кости патология обычно не обнаруживается, за исключением
редких случаев опухолей мостомозжечковой области, вызыва-
ющих внезапную сенсоневральную глухоту в результате сдав-
ления сосудов. Часто сенсоневральной потере слуха сопутству-
ют вестибулярные нарушения.
Закупорка наружного слухового прохода. При этом шум в
537t
ушах обычно бывает низкотоновым, напоминающим «шум мо-
ря» в раковине, приложенной к уху. При осмотре слухового
прохода обнаруживается причина закупорки (серные пробки,
инородные тела, экзостозы и т. д.). Проба с камертоном ука-
зывает на потерю слуха звукопроводного типа. Аудиометрия
чистых тонов подтверждает наличие звукопроводного сниже-
ния слуха, данные других аудиометрических проб в норме.
Воспаление среднего уха. Шум в ухе обычно низкочастот-
ный, но в случаях острого воспаления может быть пульсирую-
щим. При осмотре обнаруживается наличие острого или хро-
нического воспаления, проба с камертоном и аудиометрические
пробы обнаруживают наличие проводного снижения слуха.
Рентгенологическое исследование подтверждает наличие остро-
го или хронического воспаления среднего уха или мастоидита.
Параганглиома среднего уха. Характерным признаком это-
го редкого заболевания является пульсирующий шум в ухе.
На ранних стадиях заболевания клиническая симптоматика
патологии не обнаруживает, но по мере увеличения опухоли
за барабанной перепонкой можно увидеть объемное образова-
ние красноватого цвета. По мере увеличения опухоли и эрозии
слуховых косточек развивается звукопроводное снижение слу-
ха, обнаруживаемое при пробе с камертоном и аудиометрии
чистых тонов. При импедансной аудиометрии часто определя-
ется пульсирующее движение барабанной перепонки. На стан-
дартных рентгенограммах височной кости часто патология не
обнаруживается, но по мере увеличения опухоли можно отме-
тить эрозию кости. При венографии можно выявить распрост-
ранение опухоли.
Артериовенозные пороки развития, аневризмы внутренней
сонной артерии или аномально расположенная внутренняя
сонная артерия. Эти заболевания характеризуются пульсирую-
щим шумом в ухе и часто проявляются в виде слышимого
извне шума над областью уха, сосцевидного отростка или над
виском. Остальные симптомы этих заболеваний, обнаруживае-
мые, например, в результате пробы с камертоном или аудио-
метрией чистых тонов, не заслуживают внимания. При рентге-
нографии височной кости и (или) политомографии часто мож-
но заподозрить наличие подобных аномалий, но для их под-
тверждения необходима ангиография.
Расширение слуховой трубы. Это заболевание характеризу-
ется* периодическим шумом в ушах, синхронным с дыханием.
Шум в ушах обычно более выражен в вертикальном положе-
нии тела, а при переходе в горизонтальное положение посте-
пенно исчезает. Часто больному удается временно устранить
шум с помощью энергичного сморкания или вдыхания воздуха
носом. Это состояние чаще наблюдается у женщин и часто
сопровождает быстрое снижение массы тела, беременность и
538
использование пероральных контрацептивных средств. Клини-
ческая симптоматика не отмечается. Иногда можно «обнаружить
движение барабанной перепонки, синхронное с дыханием, его
же можно подтвердить при импедансной аудиометрии. Данные
аудиометрии чистых тонов обычно нормальные.
Клонус мышц неба, мышцы, напрягающей барабанную пе-
репонку, мышцы стремечка. Эти состояния характеризуются
перемежающимся щелкающим шумов в ухе, вызванным тета-
ническим сокращением мышц неба или среднего уха. Точная
этиология этих заболеваний неизвестна, но миоклонус мышцы
стремячка часто сопровождает заболевание лицевого нерва
(например, гемиспазм лица, ранние стадии паралича Белла)
и может провоцироваться громким внешним шумом. Клонус
небных мышц заставляет заподозрить патологию ствола моз-
га, но неврологическая симптоматйка часто при этом отсутству-
ет. Клиническая симптоматика обычно не отличается от нор-
мы, хотя иногда можно заметить клонические движения неба
и (или) барабанной перепонки, синхронные с приступами шу-
ма в ухе. Результаты аудиометрии в норме.
КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ШУМА В УШАХ
При осмотре больного с шумом в ушах врач должен помнить
о том, что во многих случаях этот симптом указывает на од-
но из заболеваний органа слуха. Большинство из этих заболе-
ваний не прогрессирует и носит доброкачественный характер.
Однако следует знать, что шум в ушах может быть и призна-
ком серьезного заболевания, поэтому врач должен всегда при-
цельно искать характерные симптомы и признаки именно этих
состояний.
Список литературы
1. Pulec Л Hodell S., Anthony Р. Tinnitus: diagnosis and treatment. — Ann.
Otol. Rhinol. Laryngol., 1978, 87, 821—833.
2. Vernon /. A. Tinnitus masking. — Ciba Found. Symp., 1981, 85, 236—256.
3. Fowler E. P. Head noises in normal and disordered ears. — Arch. Otolaryn-
gol., 1944, 39, 498—503.
4. Fowler E, P. The illusion of loudness of tinnitus. — Ann. Otol. Rhinol. La-
ryngol., 1942, 52, 275—285.
5. House P. R. Personality of the tinnitus patient. — Ciba Found. Symp., 1981,
85, 193—199.
6. Brown R. D., Penny J. E., Hanley С. M. et al. Ototoxic drugs and noise. —
Ciba Found Symp., 1981, 85, 151 —165.
ЩЕЛОЧНАЯ ФОСФАТАЗА,
ПОВЫШЕНИЕ АКТИВНОСТИ
Близкие понятия:
повышение уровня
щелочной фосфатазы,
гиперфосфатазамия
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ
В клинической практике нередко приходится сталкиваться
с неожиданным повышением уровня щелочной фосфатазы (ЩФ)
в сыворотке крови. Распространенность этого симптома воз-
растает по мере увеличения доступности недорогого многопро-
фильного биохимического исследования. Поводом для включе-
ния измерения уровня ЩФ в комплекс лабораторных тестов
послужило то, что он может оказать помощь в обнаружении
заболеваний скелета и гепатобилиарной системы. Известно не-
сколько исследований с использованием биохимических скри-
нинговых тестов в больших группах «здорового» населения.
В одной серии «многофазного исследования здоровья» высокие
уровни ЩФ были обнаружены в 3,9% случаев [1]. Во втором
исследовании, включающем 15 биохимических тестов, докумен-
тирован повышенный уровень ЩФ, зарегистрированный в 4,3%
случаев [2]. В последующем был произведен опрос врачей
относительно интерпретации этих нарушений; у 86,4% обследо-
ванных повышение уровня ЩФ было обнаружено впервые,
91,2% случаев составляли лица, не имеющие явных клиниче-
ских причин для гиперфосфатемии. В этих условиях на врача
возложена ответственность решать, означает ли необъяснимое
повышение уровня ЩФ проявление какого-либо заболевания, и,
если это так, что какие дополнительные исследования или лече-
ние показаны. Отклонения от нормы в результатах скрининго-
вых исследований могут указать клиницисту на непредвиденное
и потенциально излечимое заболевание. Кроме того, они могут
привести к значительным затратам (Времени на выполнение не-
нужных исследований. Врач должен хорошо представлять себе
смысл лабораторного теста, чтобы иметь возможность на осно-
ве его результатов принять соответствующее решение.
540
энзимология
Щелочная фосфатаза — это название группы ферментов, обна-
руживаемых почти во всех тканях организма, основная функ-
ция которых заключается в катализе процесса гидролиза фос-
форных эфиров в щелочной среде [3]. Специфическая функция
этих ферментов не изучена и может варьировать в различных
тканях. Изоферменты ЩФ могут быть выделены методами
электрофореза и на основе различий в их термостабильности.
Сывороточная ЩФ, которая измеряется в клинических условиях
у взрослых, представляет собой приблизительно равную смесь
печеночных и костных изоферментов [4]. Другие изоферменты
ЩФ, имеющие клиническое значение, которое можно опреде-
лить, поступают из плаценты, почек, лейкоцитов и кишечника.
Поступление ЩФ из костей коррелирует с остеобластической
активностью, т. е. образованием новой костной ткани. Наиболее
значительно костный изофермент ЩФ повышается при таких
состояниях, как болезнь Педжета. При заболеваниях, проте-
кающих с остеопластической (т. е. остеолитическая) активно-
стью, например, миеломная болезнь, уровень ЩФ обычно нор-
мальный или слегка повышен.
Повышение уровня ЩФ при заболеваниях гепатобилиарной
системы обусловлено повышенным синтезом фермента гепато-
цитами [5]. В клинической практике оно используется в каче-
стве маркера «холестатических» состояний. В противополож-
ность этому при заболеваниях, являющихся результатом пря-
мого повреждения печеночных клеток уровень ЩФ может быть
нормальным или слегка сниженным. Несмотря на то что это
клиническое правило работает для различных групп заболева-
ний, оно может быть неверным для конкретного больного с оп-
ределенным заболеванием печени и желчных путей.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ ЩЕЛОЧНОЙ ФОСФАТАЗЫ
Оптимальные лабораторные условия для анализа ЩФ являют-
ся предметом значительной дискуссии. В результате существуют
разные варианты методик исследования в разных клинических
лабораториях. Эти варианты касаются выбора ферментного
субстрата, буферной системы и температуры, при котором про-
водится проба [6]. Единого соглашения о нормальных границах
для этого фермента нет. Каждая лаборатория устанавливает
свои рекомендуемые границы и сообщает о них, представляя
результаты исследований. Рекомендуемые границы обычно вы-*
бираются таким образом, что варианты нормального уровня
включают в себя 95% значений активности ЩФ у здоровых
взрослых, полученных в специфических условиях методики, при-
меняемой в данной лаборатории. Следует соблюдать осторож-
541
ность и не пытаться сравнивать значения ЩФ, полученные в
различных лабораториях, если не известны их рекомендуемые
границы.
Обычно для определения уровня ЩФ используют сыворот-
ку крови. Предпочитают использовать верхний окрашенный
слой сыворотки, образующейся в сепараторной пробирке. Кровь
в пробирку забирают без добавления питрата, ЭДТА или окса-
лата [7]. Результаты могут быть ошибочно завышенными, если
забор пробы крови осуществляют из конечности, на которую
был наложен жгут в течение более чем 30 с [8]. Гемолиз в про-
бе крови не влияет на уровень ЩФ.
Активность ЩФ изменяется незначительно при хранении
пробы крови в условиях комнатной температуры не более чем
в течение 4 дней [5]. При соответствующей упаковке пробы
крови для определения уровня ЩФ можно посылать из лечеб-
ного учреждения в лабораторию по почте.
Нормальный уровень ЩФ значительно варьирует в зависи-
мости от возраста. Нормальные уровни ЩФ для детей состав-
ляют 2—ЗХВРП (в 2—3 раза больше верхнего предела от ре-
комендуемых границ для взрослых), что обусловлено быстрым
ростом костей детского скелета. У подростков во время интен-
сивного роста уровень ЩФ возрастает до 3—4ХВРП. Актив-
ность ЩФ падает до рекомендуемого для взрослых уровня
в возрасте 20 лет у женщин и 30 лет у мужчин. Затем этот уро-
вень остается неизменным до 50 лет. Единого мнения по поводу
рекомендуемых границ активности ЩФ в старческом возрасте
нет. Ряд авторов обнаруживают некоторое возрастание уровня
сывороточной ЩФ у здоровых пожилых людей.
Другие придерживаются мнения, что это возрастание об-
условлено включением в исследование лиц с субклиническими
формами заболеваний печени и скелета [9, 10].
Сывороточный уровень ЩФ во время беременности возра-
стает в результате образования плацентарного изофермента
к III триместру до 1,5хВРП. Есть сообщения о значительном
возрастании уровней ЩФ во время беременности, однако это
нехарактерно [5]. Уровни ЩФ возвращаются к исходным
к концу первого послеродового месяца. Повышение уровня
ЩФ во время беременности клинического значения для оценки
здоровья матери или плода не имеет.
ПОВЫШЕНИЕ АКТИВНОСТИ ИЗОФЕРМЕНТОВ ЩЕЛОЧНОЙ
<1
ОСФАТАЗЫ
В большинстве случаев повышение активности сывороточной
ЩФ обусловлено возрастанием активности костного или пече-
ночного изоферментов. Для клинической практики важно знать,
какой из них обладает повышенной активностью. В клиниче-
ских лабораториях разделение этих изоферментов осуществля-
542
ют методом электрофореза или исследования тепловой стабиль-
ности. По сравнению с печеночным изоферментом костный изо-
фермент более термолабилен. В качестве альтернативы можно
определять активность сывороточной глютамилтранспептидазы
(ГТП), которая является чувствительным индикатором обструк-
ции желчевыводящих путей, но не изменяется при заболеваниях
костной системы. Если уровень ЩФ повышен, а уровень ГТП
нормален, вероятнее всего, что повышение активности ЩФ
произошло за счет костного изофермента.
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ
ПОВЫШЕНИЕ АКТИВНОСТИ ЩЕЛОЧНОЙ ФОСФАТАЗЫ
Сообщается о широком разнообразии лекарственных препара-
тов, приводящих к повышению сывороточной ЩФ (табл. 162).
Недавно был опубликован полный список препаратов, влияю-
Таблица 162. Лекарственные препараты, вызывающие повышение
уровня щелочной фосфатазы
Ацетогексамид (Acetohexamide)
Альбумин
Аллопуринол
Мид ант ан
Барбитураты
Левомицетин
Аминазин
Колхицин (Colhicine)
Эритромицина эстолат
Эстрадиол
Эстриол (Estriol)
Этионамад
Фторотан
Индометацин
Изониазид
Лево допа
Метотрексат
Мсти л доп а
Метилтестостер он
Напроксен
Норэтаадролон (Norethandrolone)
Норко л ут
Оксациллин
Дифенин
Новокаин амид
Анаприлин
Сульфаниламиды
Тетрациклин
Бутамид
щих на уровни ЩФ [8]. Следует подчеркнуть, что только у не-
большой части больных, принимающих какой-либо из этих пре-
паратов, уровень ЩФ повышается. Наиболее часто сообщают
о следующих классах препаратов, приводящих к повышению
активности ЩФ: эстрогены, прогестогены, фенотиазины, антиде-
прессанты, и нестероидные противовоспалительные средства.
Поскольку некоторые коммерческие растворы альбумина гото-
вят из плацентарных тканей, внутривенное введение альбумина
может приводить к значительному повышению уровня сыворо-
точной ЩФ. Большинство из перечисленных здесь препаратов
приводит к повышению активности ЩФ за счет воздействия на
печень. Некоторые препараты описываются как имеющие «хо-
543
Таблица 163. Причины повышения активности ЩФ и их характеристика
Физиологические причины
Беременность
Возраст
Использование альбу-
мина
Болезни печени и желч*
ных путей
Холестаз с обструкци-
ей желчных путей
Абсцесс печени
Билиарный цирроз
Алкогольный гепатит
Первич ные или мета -
статические опухоли
печени
Панкреатит
Гепатотоксические ле-
карственные прела-
раты
Вирусный гепатит
Инфекционный моно-
нуклеоз
Саркоидоз
Амилоидоз
Тяжелый цирроз пече-
ни
Заболевания костной си-
стемы
Болезнь Педжета
Остеомаляция
Первичный гиперпара-
тиреоз
Первичная или мета-
статическая опухоль
Другие заболевания
Застойная сердечная
недостач очность
Рак молочной железы с
метастазами
Лимфома и лейкоз .
Рак легкого с метаста-
зами
Рак почки
Рак предстательной же-
лезы
III триместр
Мужчины моложе 30 и женщины моложе 20 лет
Внутривенная инфузия альбумина, приготовленно-
го из плацентарных .тканей
Лихорадка, тошнота, рвота, боли в животе
Лихорадка, тошнота, рвота*, боли в животе, боли
в правом плече
Зуд, темная моча* желтуха, диарея, боли в костях
Употребление алкоголя, тошнота, рвота, боли в
животе, лихорадка
Похудание, боли в животе, лихорадка, желтуха
Тошнота, рвота, боли в животе, похудание, стеа-
торея
Прием лекарственных препаратов, тошнота, рво-
та, желтуха
Потеря аппетита, рвота, слабость, мышечные бо-
ли, головная боль, лихорадка, желтуха
Головная боль, слабость, лихорадка, ангина, уве-
личение лимфатических узлов
Лихорадка, похудание, одышка, кашель, зуд
Наличие в анамнезе миеломной болезни, ревмато-
идного артрита, .туберкулеза или остеомиелита
Желтуха, отеки, увеличение живота, кровотечения
Боли в спине, в костях, увеличение размера голов-
ного убора, набухание костей, головная боль
Наличие в анамнезе гастрэктомии, лечения проти-
восудорожными препаратами, почечной недоста-
точности, передозировки антацидных препаратов
Камни в почках, мышечная слабость, язва две-
надцатиперстной кишки
Боли в костях, набухание костей
Отеки, слабость, одышка, ортопноэ
Выделения из соска, опухолевидное образование
в молочной железе, боли в костях
Слабость, похудание, боли в костях, ночные поты,
ощущение переполнения живота
Длительное курение в анамнезе, кашель, одышка,
похудание
Гематурия, боли в боку, похудание, слабость
Боли в спине, ночное недержание мочи, боли в ко-
стях, малый диаметр струн мочи
544
Продолжение
Почечная недостаточ-
ность
Гипертиреоз
Сахарный диабет
Предшествующий анамнез почечной недостаточ-
ности
Похудание, нервозность, тремор, диарея, непере-
носимость тепла
Предшествующий анамнез сахарного диабета
лестатический» или «гепатотоксический» эффект, который обна-
руживается по результатам определения активности печеночных
ферментов. Некоторые препараты обладают «смешанным» эф-
фектом. В индивидуальных случаях специфическое действие
определенного препарата отмечается не всегда.
Заболевания, при которых наблюдается повышение актив-
ности ЩФ, перечислены в табл. 163.
Болезни печени и желчных путей
По традиции функциональные печеночные тесты подразделяют
на указывающие либо на гепатоцеллюлярную патологию, либо
на «холестатический» процесс. Первые относят также к инди-
каторам «необструктивного» процесса. На него указывают по-
вышение уровней аминотрансфераз и неконъюгированного би-
лирубина при нормальном или незначительно повышенном
уровне ЩФ. Показателями обструктивного или холестатическо-
го процесса являются нормальные уровни аминотрансфераз и
повышенные уровни ЩФ, ГТП и конъюгированного билиру-
бина.
Полная обструкция желчевыводящих путей приводит к по-
вышению уровня ЩФ до 3—ЮхВРП. Наиболее распростра-
ненной причиной является закупорка общего желчного протока
камнем; к менее распространенным причинам относятся опухо-
ли поджелудочной железы, желчевыводящих протоков или
желчного пузыря, первичный билиарный цирроз печени, острый
панкреатит и хронический рецидивирующий панкреатит. При
полной обструкции обычно наблюдается повышение уровня
билирубина.
Неполная обструкция желчных путей приводит к повыше-
нию уровня ЩФ при нормальной концентрации билирубина, так
как в условиях обструкции гепатоциты продуцируют повышен-
ное количество ЩФ, которое попадает в кровяное русло, а об-
мен билирубина осуществляется непораженной частью печени,
поэтому его сывороточный уровень не возрастает. Неполная
обструкция может быть вызвана камнем печеночного протока
или поражением патологическим процессом части печеночной
545
ткани, например, при первичной опухоли печени, метастазиро-
вании опухоли в печень или абсцессе.
Повышение уровня ЩФ может быть обусловлено некоторы-
ми инфекционными заболеваниями. При вирусном гепатите он
обычно повышается до 2—ЗхВРП. Значительное повышение,
равное увеличению уровня сывороточных аминотрансфераз, не-
характерно. Инфекционный мононуклеоз, если имеется пораже-
ние печени, обычно приводит к повышению уровня ЩФ; уро-
вень билирубина при этом заболевании остается нормальным.
Кроме того, повышение уровня ЩФ может вызывать цитомега-
ловирусная инфекция.
К повышению уровня ЩФ могут приводить такие заболева-
ния печени, как -саркоидоз и амилоидоз. Если эти процессы
не захватывают печень, уровень ЩФ остается нормаль-
ным.
У большинства больных прием даже больших доз алкоголя
оказывает на уровень ЩФ незначительный эффект. В случаях
острого алкогольного гепатита может наблюдаться преходящее
возрастание активности фермента до ЗХВРП. У большинства
больных с алкогольным циррозом печени уровень ЩФ в норме.
Даже в терминальной стадии цирроза и в состоянии печеночной
комы повышение уровня ЩФ наблюдается только до 2—ЗХ
ХВРП. Помимо алкоголя повышение активности ЩФ вызыва-
ется целым рядом лекарственных препаратов и гепатотоксичес-
ких веществ (см. табл. 162).
У больных с желчнокаменной болезнью без обструкции
желчных путей активность ЩФ нормальная. Также и в случаях
острого и хронического холецистита уровни ЩФ остаются в нор-
ме до тех пор, пока не возникает билиарная обструкция.
Патология скелета
Уровень сывороточной щелочной фосфатазы повышается при
патологических процессах, протекающих с повышением остео-
бластной активности, т. е. при образовании новой костной ткани.
Прототипом, при котором повышается остеобластная актив-
ность, является болезнь Педжета; у 90% больных этим заболе-
ванием отмечаются повышенные уровни ЩФ. При болезни Пед-
жета активность ЩФ повышается параллельно с усилением
экскреции с мочой гидроксипролина и рентгенологических при-
знаков заболевания. У некоторых лиц уровень ЩФ может быть
нормальным, однако у большинства больных с активным про-
цессом он повышается до 3—20ХВРП.
Другим заболеванием, протекающим с повышением уровня
ЩФ является остеомаляция. Заболевание обусловлено недоста-
точной кальцификацией костей и приводит к образованию не-
кальцифицираванного остеоида. По непонятным причинам остео-
546
маляция сопровождается повышением остеобластной активно-
сти и, следовательно, повышением активности ЩФ. Остеомаля-
ция наблюдается в особых клинических ситуациях, например,
при истощении запасов фосфора в результате злоупотребления
обладающей антацидными свойствами гидроокиси алюминия,
после гастрэктомии, длительного использования противосудо-
рожных препаратов, при почечной недостаточности и дефиците
витамина D. У некоторых больных с остеомаляцией уровень
ЩФ повышен, но этого может и не наблюдаться. Таким обра-
зом, это исследование не является достаточно информативным
для оценки остеомаляции у больных с уже существующими
факторами риска этого заболевания. Важно отметить, что
больные с остеопорозом имеют нормальные или слегка повы-
шенные уровни ЩФ.
К повышению уровня ЩФ может приводить первичный ги-
перпаратиреоз, однако у большинства больных он находится
в пределах нормальных значений. У больных с повышением
уровня ЩФ обнаруживаются также рентгенологические при-
знаки паратиреоидной остеопатии.
Доброкачественные опухоли костной ткани, такие как хонд-
рома и остеома, протекают с сохранением нормальных значе-
ний активности ЩФ. Повышение уровня ЩФ наблюдается
у некоторых больных с остеогенной саркомой, причем эта под-
группа имеет менее благоприятный прогноз, чем подгруппа
с нормальной активностью ЩФ. Злокачественные опухоли
с метастазированием в кости могут приводить к некоторому по-
вышению активности ЩФ, однако этот тест значительно менее
чувствителен, чем сканирование костей с целью обнаружения
метастазов.
Переломы костей иногда приводят к минимальному и пре-
ходящему повышению уровня ЩФ.
Другие заболевания
Застойная сердечная недостаточность. От 10 до 46% больных
с застойной сердечной недостаточностью имеют повышенные
уровни ЩФ [8], Считается, что это повышение, редко превы-
шающее 2ХВРП, обусловлено пассивным застоем крови в пе-
чени.
Рак молочной железы. Повышение активности ЩФ у боль-
ных раком молочной железы вероятнее всего обусловлено мета-
стазами в печень и кости. В редких случаях клетки раковой
опухоли сами могут продуцировать изоферменты ЩФ, которые
можно отличить от обычных изоферментов ЩФ с помощью
электрофореза.
Лимфома и лейкозы. Есть сообщения о повышении уровня
547
ЩФ при этих заболеваниях. Причиной может быть инфильтра-
ция опухолевыми клетками печени и костей.
Рак легкого. Большинство больных раком легкого имеют
нормальные уровни ЩФ. Повышение по всей вероятности быва-
ет обусловлено метастазами в печень или кости.
Гипернефрома. Больные с опухолью почки могут иметь по-
вышенную активность ЩФ, что считают связанным с эктопиче-
ской продукцией ЩФ клетками опухоли.
Почечная недостаточность. У большинства больных в терми-
нальной стадии почечной недостаточности уровни ЩФ нахо-
дятся в пределах нормы. Повышение обычно является призна-
ком азотемической остеодистрофии.
Рак предстательной железы. Процент больных раком пред-
стательной железы и метастазами в кости, имеющих повышен-
ные уровни ЩФ, высок. При метастазировании уровень ЩФ
может повышаться раньше, чем кислой фосфатазы.
Гипертиреоз. Активность ЩФ повышена у 30% больных
с гипертиреозом [8]. Это повышение обусловлено костным изо-
ферментом ЩФ.
Сахарный диабет. В некоторых исследованиях было обнару-
жено небольшое повышение активности ЩФ при сахарном диа-
бете, которое, вероятно, обусловлено поражением печени, свя-
занным с диабетом.
АНАМНЕЗ
Как уже отмечалось ранее, у большинства больных с высокими
уровнями ЩФ отсутствуют указания на какие-либо нарушения
в анамнезе и явная клиническая причина этого изменения. Вы-
яснение анамнеза больного должно проводиться с учетом непо-
средственно тех нарушений, которые могут протекать с гипер-
фосфатаземией (см. табл. 163).
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Установить причины повышения активности щелочной фосфа-
тазы при обычном физикальном обследовании сложно или не-
возможно. Поэтому во время обследования большое значение
имеет тщательный поиск симптомов тех заболеваний, которые
приводят к повышению уровня ЩФ. Эти симптомы перечислены
в табл. 164.
ОЦЕНКА
Чаще всего клиницист сталкивается с повышением активности
ЩФ при рутинном биохимическом исследовании. Больной мо-
жет подвергаться этому исследованию как в порядке ежегодно-
548
Таблица 164. Клинические симптомы заболеваний, которые могут
вызывать повышение активности ЩФ
Симптомы заболевания
Объект исследования
Общий юсмотр
Г лаза
Шея
Рот
Трудная клетка
Легкие
Сердце
Живот
Ректальная область
Конечности
Нервная система
Кожа
Лихорадка, увеличение лимфатических узлов
Бледность конъюнктивы, экзофтальм, диабетиче-
ская ретинопатия
Узлы в щитовидной железе, увеличение щитовид-
ной железы, расширение яремных вен
Тонзиллит, петехии на небе
Гинекомастия, объемные образования в ткани мо-
лочной железы, образование впадин на молоч-
ной железе
Хрипы, плевральный выпот
Кардиомепалня, ритм галопа
Болезненность в правом верхнем квадранте, паль-
пирующийся желчный пузырь, увеличение пече-
ни, увеличение селезенки, болезненный край пе-
чени, асцит, массивные образования в отлогих
частях живота
Узлы в предстательной железе
Отеки, пальцы в виде «барабанных палочек», бо-
лезненность ,в костях
Гиперрефлексия, тремор, нейропатия
Желтуха, паукообразные ангиомы, эритема ладо-
ней, наличие ксантом, выпадение волос, гипер-
пигментация
го профилактического обследования, так и по поводу другой
клинической проблемы. Определение активности ЩФ вклю-
чают в план обследования с целью выявления непредвиденных
заболеваний печени и костей, однако в силу целого ряда причин
возможности этого диагностического метода ограничены. Во-
первых, он не является специфичным ни для одного заболева-
ния. Следовательно, перед клиницистом в случае обнаружения
повышенной активности ЩФ встают дополнительные проблемы.
Во-вторых, при отождествлении всех больных с любым опреде-
ленным заболеванием метод вообще не является чувствитель-
ным. Как обсуждалось ранее, многие лица с заболеваниями,
наиболее часто протекающими с повышением уровня ЩФ, име-
ют нормальную активность фермента. Наконец, заболевания,
которые наиболее упорно ассоциируют с повышением уровня
ЩФ, в общей массе населения встречаются очень редко.
Эти факторы привели к тому, что многие врачи игнорируют
факт неожиданного обнаружения небольшого повышения уров-
ня ЩФ или рассматривают его как «лабораторную ошибку»,
«находящийся на грани нормы» или «клинически незначимый».
В о^ной из работ при изучении результатов оценки повышенных
549
уровней ЩФ, полученных во время многопрофильного биохими-
ческого исследования, было обнаружено, что 52% случаев были
расценены врачами как «нормальные», 20% не получили вооб-
ще никаких комментариев в карте наблюдения больного и лишь
28 % были (расценены как патологические. Из тех случаев,
которые были отмечены как патологические, по поводу 7з из
них не было сделано никаких объяснительных отметок в карте
наблюдения и дальнейшие исследования не проводились; по
поводу 7з были сделаны объяснительные заметки в карте на-
блюдения и 7з случаев послужила поводом для повторного ис-
следования. Из 118 случаев значительного повышения актив-
ности ЩФ в этом исследовании только один привел к постанов-
ке нового диагноза вирусного гепатита. Во втором исследова-
нии, предпринятом с той же целью, 42% случаев повышения
уровня ЩФ были интерпретированы как клинически незначи-
мые, 32% не получили объяснения, 9% потребовали повторных
исследований, результаты которых оказались нормальными, и в
4% при повторных исследованиях было подтверждено повыше-
ние активности ЩФ.
Создается впечатление, что обычная реакция врача на по-
вышение уровня ЩФ, обнаруженное при рутинном многопро-
фильном биохимическом исследовании, заключается в том, что
он необоснованно отвергает этот факт. Можно ли эту информа-
цию использовать с большим эффектом? Несколько путей
к этому предлагается в представленном алгоритме (рис. 184).
Предлагаемые этапы диагностики должны быть индивидуализи-
рованы для каждого больного на основе информации о боль-
ном, которой располагает врач, а также особенностей заболева-
ния, риск которого наиболее велик в данном случае.
Первый этап заключается в решении, попадает ли больной
в группу, для которой рекомендуемые для взрослых границы ак-
тивности ЩФ неприемлемы. Женщины моложе 20 лет, беремен-
ные или рожавшие менее месяца назад, а также мужчины мо-
ложе 30 лет имеют уровни ЩФ, превышающие верхние грани-
цы нормы для здоровых’взрослых.
На втором этапе необходимо рассмотреть все лекарственные
препараты, которые получает больной. Повышение уровня ЩФ
вызывают более чем 200 лекарственных средств (см. табл. 162).
Если один из принимаемых больным препаратов подозревается
в качестве причины повышения уровня ЩФ, подтвердить это
впечатление может пробная отмена препарата. Ввиду риска
повреждения печени препарат, вызывающий повышение актив-
ности ЩФ, по-видимому, лучше отменить.
Третий этап заключается в изучении анамнеза и результа-
тов физикального обследования, особое внимание при этом уде-
ляют описанным выше симптомам. Если на основании изуче-
ния индивидуальной карты больного адекватного объяснения
550
Женщины моложе 20 пет; беременные или недавно рожавшие
женщины; мт^пивы моложе 30 лет
Принимает ли больной
которые
Нет
Непатологическая при-
чина наиболее вероятна
(для этой категории
лиц повышение уровня ЩФ
является нормальным)
пр епараты,
повышение ЩФ?
могут вызывать
Нет
Пробная отмена
препарата
ли причина на
У ста новлена
основании анамнез:! и физи-
кального обследования?
При необходимости — Установлена ли
причина
дальнейшее обследование
№
на основании других данных
многопрофильного исследо-
вания (особенно Са, Тд,Сг,
азот мочевины, щавеле—
воуксуснаЯ трансаминаза,
дальнейшее обследование ЩФ повышен?
Исследование ЩФ повторяют
натощак и определяют уровни
i
Исследование ЩФ
повторяют натощак
Б пробе, взятой В пробе,
ГТП И изоферментов ЩФ
взятой
натощак, уровень
ЩФ повышен
При бессимптомном
течении исследова-
ние повторяют спус-
тя определенное
время
,датощак, уровень
ЩФ нормален
I
————— "*
Уровень ЩФ повышен
в одной пробе, воз-
можна методическая
ошибка
Повышена ли ГТП?
Сканиров ание Ис сл едование
костей, рент— билиарной
I’ е но гр афи я с ист емы
бедренной кос-(компьютерная
ти, определе— томография,
ние содержания ультразвуке—
щр вое исследо-
вание, ска-
нирование
печени)
Рис. 184. Схема диагностического подхода в случае увеличения активности
щелочной фосфатазы.
результатов лабораторного исследования найти не удается, сле-
дует повторно вызвать больного для дальнейшего опроса и об-
следования. Правильно проведенный опрос больного и физи-
кальное обследование могут уберечь больного от дальнейшего
обследования или, наоборот, указать на важный, пропущенный
ранее диагноз.
Следует тщательно изучить результаты определения при
многопрофильном биохимическом исследовании других показа-
телей. Повышены Ли результаты определения других функцио-
нальных печеночных проб? Повышен ли уровень сывороточного
кальция? Указывают ли азот мочевины и креатинин на нару-
шения функции почек? Повышен ли уровень тироксина?
Кроме того, важно оценить степень повышения уровня ЩФ.
Чем выше уровень, тем более он значим. Уровень, составляю-
щий ЗХВРП, свидетельствует о болезни, даже если ее симпто-
мы пока отсутствуют.
Уровень ЩФ в пределах от 1—1,5хВРП встречается часто
и в большинстве случаев не является патологическим. Если
в одном исследовании результаты попадают в эти незначитель-
но повышенные пределы, следующим шагом должно быть пов-
торение анализа. Повторное исследование следует проводить
натощак, и специалист, производящий забор пробы крови, не
должен оставлять жгут более чем на 30 с перед тем, как брать
пробу. Если результаты второго исследования попадают в нор-
мальные рекомендуемые пределы, дальнейшее обследование не
показано. Если же при втором исследовании результат попадает
в пределы 1—1,5ХВРП, этого обычно достаточно для того,
чтобы повторить исследование еще раз, спустя определенное вре-
мя, чтобы проследить динамику этого показателя. Затем можно
с уверенностью записать в индивидуальной карте больного:
«Повышение уровня ЩФ неясной этиологии». Не следует прене-
брегать результатами исследования как «клинически незначимы-
ми», когда клиническое их значение просто не установлено.
Если уровень ЩФ достоверно выше 1,5хВРП и этому нет
объяснения, назначают дальнейшее обследование. Определение
активности ЩФ повторяют натощак. В то же время следует
определить какой-либо из изоферментов ЩФ или ГТП, чтобы
знать, какая из фракций ЩФ повышена (костная или печеноч-
ная). У части больных производят другие анализы крови: ис-
следование на предмет выявления мононуклеоза, вирусного ге-
патита, определение функционального состояния щитовидной
железы, определение активности амилазы, общий анализ крови
и определение содержания в плазме фосфора и кальция.
Если результаты исследования крови указывают на повы-
шение печеночной фракции ЩФ, следующий шаг заключается
в визуализации гепатобилиарной системы. Могут использовать-
ся ультразвуковое исследование, компьютерная томография или
552
радиоизотопное сканирование. Каждая из методик обладает
своими преимуществами, их (выбор должен осуществляться с уче-
том конкретной клинической ситуации.
Если результаты исследования крови указывают на повыше-
ние костной фракции ЩФ, вероятными причинами могут быть
лишь небольшое число заболеваний. При рентгенографии
костей таза и бедра часто обнаруживаются изменения, харак-
терные для болезни Педжета или остеомаляции. Экстракция
с мочой гидрокснпролина при этих заболеваниях тоже возраста-
ет. Метастазы опухоли в кости лучше всего видны при сканиро-
вании костей. Гиперпаратиреоз диагностируется с помощью-
иммунологического метода определения паратиреоидного гор-
мона.
Предлагаемый подход к оценке повышенного уровня ЩФ
приводит к следующим трем желаемым результатам: небольшое
число больных, страдающих определенными заболеваниями,
можно отличить от большой группы здоровых, больные с невы-
соким риском заболеваний печени и костной системы не будут
подвергаться ненужному обследованию; врач извлечет пользу из
тщательного обдумывания клинической проблемы, а не станет
необоснованно отвергать неожиданные результаты лаборатор-
ных исследований,
«г
Списоклитературы
1. Friedman G. D.t Goldberg М., Ajuha J. N., Siegelaub A. B., Bassis M. L.,
Collen M. Z. Biochemical screening tests — effect of panel size on medical
care. — Arch. Intern. Med„ 1972, 91—97,
2. Bates B., Yellin /. A. The yield of multiphasic screening. — J. A. M. A.,
1972, 222, 74—78.
3. McNeely M. D. Liver function. — In: Gradwohl’s clinical laboratory me-
thods and diagnostics./Eds. A. C, Sonnenwirth, L. Jarett, 8th ed. St. Louis:
С. V. Mosby, 1980, 537—551.
4, Wotf P. L. Interpretation of increased and decreased serum alkaline pho-
sphatase. — In: Clinical enzymology/Ed. J, C, Griffiths. New York: Mas-
son, 1979, 111—121.
5. Posen S., Doherty E. Serum alkaline phosphatase in clinical medicine.—
Adv. Clin. Chem., 1981, 22, 163—245.
6. Tietz N. W. Alkaline phosphatase: general comments. — In: Clinical enzy-
ruology./Ed. J. C. Griffiths. New York: Masson, 1979, 69—79.
7. Ladenson /. Я. Nonanalytical sources of variation in clinical chemistry
results. — In: Gradwohl’s clinical laboratory methods and diagnostics./
Eds. A. C. Sonnenwirth, L. Jarett, 8th. ed. St. Louis: С. V. Mosby, 1980,
149.
8. McComb R. B., Bowers G. N., Posen S. Alkaline phosphatase. New York:
Plenum, 1979, 525—786.
9. Xampmann /. P., Sinding J.t Moller-Jorgensen Z. Effect of age on liver
function. — Geriatrics, 1975, 30(8), 91—95.
10. Hodkinson H. M.t McPherson С. K. Alkaline phosphatase in a geriatric*
inpatient population. — Age Ageing., 1973, 2, 28—33,
ЭОЗИНОФИЛИЯ
Близкое понятие: повышение числа
эозинофилов
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
В качестве самостоятельной клетки крови эозинофил впервые
был описан Т. W. Jones в 1846 г. [1]. С тех пор обнаружено
много заболеваний, для которых эозинофилия является харак-
терным симптомом. В течение последнего десятилетия, после
того как выяснилось, что в некоторых случаях изолированные
изменения этого типа клеток могут быть связаны со специфиче-
скими механизмами, некоторые клинические варианты были
сгруппированы в определенные «эозинофильные синдромы».
С другой стороны, эозинофилию всегда рассматривали как ха-
рактерный признак инфекционного процесса. В чем особенности
этих клеток, встречающихся в небольшом количестве в крови
человека и почему увеличение их числа часто ассоциируется
с редкими заболеваниями? Эти вопросы продолжают волновать
гематологов. Физиология эозинофила человека полностью еще
не изучена. Несмотря на это, эозинофилию лучше всего рас-
сматривать в свете некоторых известных фактов клеточной фи-
зиологии. Следовательно, при характеристике различных забо-
леваний, протекающих с эозинофилией, в настоящей главе де-
лается ссылка на специализированные функции эозинофилов
с точки зрения их вклада в клинические симптомы.
Эозинофилия представляет собой целесообразную биологи-
ческую реакцию организма человека на стресс и травму; это
означает, что ее может вызывать большое число различных воз-
действий. Для клинициста интересную задачу представляет
определение на основе небольших отличий по степени, а не по
качеству источника наблюдаемых изменений. Это дает возмож-
ность выбрать соответствующую терапию. Целью настоящего
обсуждения является освещение тонких отличий и улучшение
диагностики.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
О наличии эозинофилии говорят, когда количество эозинофи-
лов в крови превышает 350 в 1 мкл (0,35х 109/л). В норме
у взрослого 3,1% от всех лейкоцитов составляют эозинофилы;
554
нормальные границы для детей в возрасте от 4 до 12 лет чуть
выше, В крови содержится лишь небольшая часть от общего
числа эозинофилов. На каждый циркулирующий в крови эози-
нофил Приходится приблизительно 300 зрелых и незрелых эози-
нофильных клеток в костном мозге и еще от 100 до 300 — в тка-
нях организма [2].
СТРОЕНИЕ И ФУНКЦИИ ЭОЗИНОФИЛОВ
Клеточное строение и функция. Эозинофилы получили свое на-
звание в результате характерной окраски гранул, расположен-
ных в цитоплазме. В цитоплазме имеется два основных компо-
нента— ядро и матрикс. Ядро имеет кристаллоидную структу-
ру, обычно значительной электронной плотности и его окружает
эозинофильный матрикс (рис. 185).
Продолжительность жизни эозинофила в крови варьирует
от 5 до 24 ч. В освобождении эозинофилов из костного мозга
основную роль играют ^-адренергические рецейторы. В самом
костном мозге самой молодой клеткой, идентифицируемой как
эозинофильная, является эозинофильный промиелоцит. Харак-
тер созревания эозинофила практически идентичен характеру
созревания нейтрофила. Современные данные показали, что
лимфоциты могут влиять на продукцию эозинофилов в кост-
Рис. 185. Гранулоцитарная клетка (слева), представляющая собой эозинофил,
внедрившийся в паренхиму легкого, у больного с эозинофильным синдромом.
Цитоплазматическое ядро и матрицу можно различить по наличию кристаллов в части-
цах ядра. Окружающая матрица имеет вид нежной зернистой области вокруг кристал-
лов.
555
ном мозге посредством освобождения лимфокинов, продуцируе-
мых лимфоцитами [3]. Специфические варианты функции эози-
нофилов в системе циркуляции описаны ниже.
Эозинофилы обладают более выраженной способностью
к фагоцитозу, чем нейтрофилы. Однако фагоцитарная реакция
эозинофилов выражена в меньшей степени, чем у нейтрофилов,
возможно, в результате наличия у эозинофилов человека соот-
ветствующей сети рецепторов. Поэтому маловероятно, что эози-
нофилам принадлежит значительная роль в обычном фагоци-
тозе. Известно, что эозинофилы выполняют функцию цитотокси-
ческих клеток-киллеров против некоторых паразитов. Напри-
мер, эозинофилы являются основными действующими клетками
в процессе антителозависимого уничтожения шистосом при ши-
стосомиазе. Запуск этой цитотоксической реакции могут осуще-
ствлять расположенные на поверхности эозинофилов рецепто-
ры, чувствительные к IgG
ту [4].
Вещества, выделяемые
и человеческому комплемен-
эозинофилами
Цитотоксическое
влияние на многоклеточные организмы и паразиты, а также
другие реакции аллергического типа, которые осуществляются
посредством эозинофилов, зависят от связывания комплемента
в целях распознавания. Это распознавание приводит к секре-
ции из гранул пероксидазы, гистамина и «главного основного
белка» (МБР), с которыми связывают цитотоксический эф-
фект. Кроме того, они могут вызывать разрушение окружаю-
щих тканей в результате «эффекта присутствия» [5].
Эозинофильные модуляторы. Процесс, благодаря которому
эозинофилия становится клиническим феноменом, до сих пор
изучен недостаточно; гиперчувствительность немедленного типа
или активации реакции комплемента, по-видимому, проведиру-
ют освобождение эозинофилов из костного мозга. Дегрануля-
ция тучных клеток имеет важное значение, поскольку она при-
водит к освобождению как гистамина, так и белков — эозино-
фильного хемотаксического фактора анафилаксии ECFA, эози-
нофильного хемотаксического фактора комплемента ECF-C и
активатора стимуляции эозинофилов ESP. Кроме того, стиму-
лировать освобождение ESP могут комплексы антиген — анти-
тело. Затем эти факторы взаимодействуют с лимфоцитами, вы-
зывая дальнейшее освобождение лимфокинов [5].
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЭОЗИНОФИЛИИ
И СВЯЗАННЫХ С НЕЙ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Причины эозинофилии приведены в табл. 165.
556
Таблица 165. Причины эозинофилии1
Тип патологического
процесса
Эозинофилия встречается часто
Эозинофилия встречается
редко
Инфекционный
Аллергический
Дерматологиче-
ский
3 л ока че ств енн ы й
Инвазии многое легочными ор-
ганиз м ами (анкилостомоз,
шистосомоз, аскаридоз, три-
хинеллез)
Фшшриатоз
Эхинококкоз
Пневмония Леффлера, вызван-
ная паразитами
Бронхиальная астма
Сезонный ринит
Крапивница
Эозинофильный колит ново-
рожденных
Пемфигус, пемфигоид
Аутоиммунный
Идиохтатически й
Связанный с лече-
нием
Связанный с прие-
мом лекарствен"
ных ^препаратов
Синдром Велля (рецидивирую-
щий гранулематозный дерма-
тит)
Эозинофильный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Острый нелимфоцитарный лей-
коз
Хронический миелолейкоз
Рак влагалища, носоглотки,
щитовидной железы, полово-
го члена, кожи
Аденокарцинома желудка или
матки
Злокачественный гистиоцитоз
Эозинофильный фасциит
Эозинофильный миозит
Эозинофильный гастроэнтерит
Эозинофильный цистит
Эндокардит Леффлера
Хронический гепатит
Эозинофильный синдром (ЭС)
Эозинофил ьн ы й л егочн ы й ин -
фильтрат
Ангиолимфоадная гиперплазия
с эозинофилией
Инфицированный желудочно-
перитонеальный шунт
Пенициллин
Цефалоспорины
Нитрофурановые соединения
Парааминосалициловая кисло-
та
Лимф ох Орион а л ьн ы й
вирус
Инфекция ЦНС
Детская стафилококко-
вая инфекция
Скарлатина
Хорея
Мультифор м н а я эр ит ем а
Гистоплазмоз
Ангионевротический
отек
Аллергический грануле-
матоз (синдром Черд-
ж а—Строе а)
Д иссеминир ов а нн ая
глиобластома
Болезнь Ходжкина
Лимфома
Рак легкого
Р ак органов же луд оч -
<но-иишечного тракта
Фиброзная гистиоцито-
ма
Опухоль островковых
клеток поджелудочной
железы
Язвенный колит
Региональный энтерит
Ревматоидный артрит
Ангиит
Узелковый периартериит
Системный мастоцитоз
Состояние после сплен-
эктомии
Лучевая терапия
Варфарин (Warfarin)
Каптоприл
Карбамазин (Carbama-
zin)
557
Продолжение
Тип патологического
процесса
Эозинофилия встречается часто
Эозинофилия встречается
редко
Дифенил
Гидралазин
X лор пром азин
Врожденный и пе-
риода новорож-
ден ноет и
/^моносомия
С е м е йн ы й эритроф аго-цит ар -
ный лимфогистиоцитоз
Эози нофили я недоношенных
Г и п ерим м уно/гл обу л ин ем и я
Сердечно-сосудистые
аномалии
Тромбоцитопения в соче-
тании с отсутствием
лучевой кости
В рожденны е им мунод е -
фи цитн ы е состоя ни я
(тяжелый врожденный
иммун од ефицм тарный
синдром, X - сц еп лен пая
аг ам'м аглобулинем ия)
1 Причины приведены в соответствии с частотой возникновения эозинофилии [2. 26J.
АЛЛЕРГИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА
Уже давно замечено, что эозинофилия развивается у больных
с аллергией. У больных аллергическим ринитом часто встреча-
ется эозинофилия в выделениях из носа. Подобно этому при-
знаки эозинофилии дыхательных путей можно обнаружить
в секрете дыхательных путей больных бронхиальной астмой.
По-видимому, аллергические нарушения вызывают эозинофи-
лию путем связывания комплексов IgE-антиген поверхностью
тучных клеток. Затем эти клетки освобождают гистамин и эо-
зинофильный хемотаксический фактор, как уже указывалось
выше. Эозинофилы мигрируют к месту аллергической реакции
и становятся «избирательно» цитотоксичными. К активации
цитотоксичности приводит наличие инородных организмов, на-
пример, паразитов.
АУТОИММУННАЯ СИМПТОМАТИКА
Поскольку эозинофилия представляет собой проявление аллер-
гии, она часто наблюдается при аутоиммунных состояниях.
Возможным прототипом эозинофильного аутоиммунного заболе-
вания является эозинофильный синдром (ЭС). Диагноз ЭС
ставят методом исключения других аллергических и аутоим-
мунных заболеваний. Кроме того, необходимо рассматривать
и некоторые системные заболевания, имеющие злокачественную
природу (обсуждаются ниже). Для постановки диагноза ЭС
необходимо наличие следующей триады: эозинофилия свыше
1,5Х109/л, существующая в течение более 6 мес, отсутствие
658
признаков аллергии или паразитарной инвазии, признаки и сим-
птомы поражения внутренних органов (включая гепатосплено-
мегалию, органические шумы в сердце, застойную сердечную
недостаточность, диффузные или очаговые симптомы наруше-
ния функции центральной нервной системы, фиброз легких, ли-
хорадку, снижение массы тела и анемию) [6].
Являясь преимущественно заболеванием молодых, ЭС имеет
неблагоприятный прогноз различной степени значимости. Диф-
ференциальная диагностика, которую в присутствии симптомов
поражения легких в виде одышки и инфильтратов, необходимо
производить между этим заболеванием и синдромом Леффлера,
может оказаться сложной. Последний синдром представляет
собой доброкачественное, проходящее самостоятельно состоя-
ние, которое иногда приписывают паразитарной инвазии и кото-
рое характеризуется минимально выраженными симптомами,
летучими инфильтратами в легких и отсутствием поражения
сердца. Кроме того, наблюдающийся при ЭС васкулит может
затруднять дифференциальную диагностику с полиартериитом.
В настоящее время дебатируется вопрос, имеются ли суще-
ственные отличия между ЭС и острым эозинофильным лейко-
зом (ОЭЛ). Согласие достигнуто не было, но по всей вероят-
ности имеются определенные перекрещивающиеся симптомы.
Наблюдаются два типа клинического исхода и степени вовлече-
ния внутренних органов. У больных с симптомами первичного
поражения сердца и легких, а также васкулита в последующем
вероятнее всего (клиническое течение, соответствующее диссе-
минированному васкулиту., С другой стороны, больные с пер-
вичной гепатоспленамегалией, необычайно высоким количеством
эозинофилов в крови и быстрым клиническим ухудшением, по-
видимому, страдают злокачественным ОЭЛ.
У детей ЭС встречается очень редко. Могут наблюдаться
варианты заболевания, для которых характерно изолированное
поражение определенных органов. Первичное поражение серд-
ца, при котором ставят диагноз эндокардита с эндомиокарди-
альным фиброзом, на самом деле может оказаться вариан-
том ЭС.
Известны и другие аутоиммунные состояния, протекающие
с эозинофилией: эозинофильный фасциит, ревматоидный арт-
рит, узелковый периартериит, хронический гепатит, регионар-
ный энтерит, эозинофильный цистит, эозинофильный гастроэнте-
рит и инфицированный желудочно-перитонеальный шунт (см.
табл. 165). Имеется согласие по вопросу о том, что эозинофилия
при хроническом перитонеальном диализе имеет аутоиммунную
природу [7]. Полное обсуждение каждого из клинических ва-
риантов не входит в задачи настоящей главы, отдельные из них
упоминаются ниже в контексте дифференциальной диагностики
для больных, у которых имеется симптом эозинофилии.
5531
Кроме системных аутоиммунных заболеваний эозинофилия
может наблюдаться при локальных воспалительных процессах,
которые бывает трудно отличить от ранних стадий ЭС. Ониса-
ние некоторых из этих иммунных заболеваний приводится ниже.
Эозинофильный миозит. Это нарушение может проявляться
в виде мышечной псевдоопухоли, протекающей с эозинофилией.
Иногда наблюдается локальное набухание и болезненность
в области больших мышечных групп, которые трудно отличить
от проявлений паразитарных поражений мышц, например, три-
хинеллеза или цистицеркоза. Обычно боли и набухание наблю-
даются в конечностях, и иногда отмечается вовлечение кожи.
Кроме того, могут присутствовать общие симптомы в виде лихо-
радки и недомогания. Эозинофильный миозит может быть од-
ним из проявлений ЭС или, что бывает чаще, выступать в каче-
стве изолированного феномена [8].
Эозинофильный фасциит. Эозинофильный фасциит представ-
ляет собой заболевание, которое поражает лицо и кожу, трудно
отличимое от склеродермии. Он отличается от склеродермии от-
носительно острым началом, появлением после непривычной фи-
зической нагрузки и чувствительностью к кортикостероидным
гормонам. Обычно эозинофилия обнаруживается в крови и в
ткани кожи. В отличие от склеродермии в патогенезе воспали-
тельного процесса при эозинофильном фасциите дегрануляции
тучных клеток имеют большее значение, чем отложения иммун-
ных комплексов [9].
Эозинофильный гастроэнтерит. По-видимому, при Эозино-
фильном гастроэнтерите действует аутоиммунный механизм
активации каскада комплемента тучными клетками. Больные
поступают с такими симптомами, как послеобеденная тошнота,
рвота, судороги, околопупочная боль и неоформленный водяни-
стый стул. В стуле могут присутствовать кристаллы Шарко —
Лейдена, являющиеся продуктами деградации -эозинофилов.
При ректоскопии или ректосигмоидной биопсии часто обнару-
живается утолщение стенки кишечника. Патогенез этого заболе-
вания до конца не изучен, однако имеются веские доказатель-
ства в пользу аутоиммунного механизма его развития [10].
Эозинофильный цистит. Известно воспаление мочевого пузы-
ря, напоминающее другие формы не поддающегося лечению
цистита, например, интерстициального цистита при туберкулезе
и новообразованиях мочевого пузыря, которое возникает вто-
рично при аллергических или иммунных нарушениях. Постоян-
ным признаком является эозинофилия в крови и стенке мочево-
го пузыря. Заболевание обычно имеет хроническое течение
и у некоторых больных вызывается пищевыми аллергена-
ми [11].
Гепатит. Гепатит также может протекать с эозинофилией.
В большинстве случаев на возможность гепатита указывают
56Й
общие симптомы и признаки, при изолированной эозинофилии
без таких симптомов поставить правильный диагноз затрудни-
тельно.
ЭОЗИНОФИЛИЯ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЯХ
Известно, что эозинофилия может быть симптомом, сопутствую-
щим различным опухолевым поражениям. Наиболее часто эо-
зинофилия наблюдается в сочетании с раком носоглотки и брон-
хов, а также с аденокарциномой желудка, толстого кишечника,
матки и щитовидной железы. Кроме того, она наблюдается ири
болезни Ходжкина и гистиоцитоме [12].
По всей вероятности, эозинофилия при злокачественных но-
вообразованиях имеет клиническое значение. Отмечено, что эо-
зинофилия может наблюдаться в ткани опухоли и в крови.
Опухоли, при которых наблюдается изолированная эозинофи-
лия в ткани новообразования, имеют более благоприятный
прогноз, чем те, что протекают без эозинофилии. Тем не менее
нередко опухоли, протекающие с эозинофилией в крови, быстро
распространяются и имеют неблагоприятный прогноз [12].
Злокачественная трансформация эозинофилов наблюдается
при ОЭЛ (рис. 186). Тем не менее эозинофилия не является
редкостью и при других лейкозах, например, остром лимфоб-
ластном лейкозе (ОЛЛ) и остром миелобластном лейкозе
(ОМЛ). Иногда бывает очень трудно дифференцировать ОЭЛ
Рас. 186. Препарат костного
мозга больного острой эози-
нофильной лейкемией.
Бластные формы эозинофилов,
инфильтрирующие костный мозг,
доминируют над другими типа-
ми клеток. Обращает внимание
отсутствие нормальных клеток
костного мозга, в том числе ме-
гакариоцитов, клеток миелоид-
ного и эритроидного ростка.
561
от реактивной эозинофилии, связанной с ОЛЛ или ОМЛ. Наи-
более определенный ответ при различии этих типов дают иссле-
дования специальных маркеров клеток. О трудностях в диффе-
ренциации ЭС от эозинофилии, связанной с лейкозом, уже го-
ворилось ранее. В этой связи важно отметить, что хлоромы и
бластомы (т. е. скопления эозинофилов и бластных клеток)
при ЭС встречаются очень редко, однако часто наблюдаются
при лейкозах. Кроме того, при сравнении больных с ЭС, у ко-
торых производили хромосомные исследования, с карпотипами
больных с подтвержденным диагнозом лейкозов обнаружено,
что ЭС обычно не сопровождается какими-либо нарушениями
в отличие от ОЛЛ, ОМЛ ОЭЛ, при которых наблюдаются ане-
уплоидные и полиплоидные изменения [13]. Благодаря этому
исследования кариотипа могут иметь решающее значение при
дифференциации данных состояний.
ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ РЕАКЦИЯ НА ПАРАЗИТАРНУЮ ИНВАЗИЮ
ь
Эозинофилия, нередко очень выраженная, настолько часто соче-
тается с гельминтозами, что врач должен инстинктивно рас-
сматривать возможность паразитарной инвазии при любом по-
явлении эозинофилии. Очень высокая степень эозинофилии ха-
рактерна для следующих паразитарных инвазий, вызванных
многоклеточными организмами: шистосомоз, трихинеллез, вис-
церальная миграция личинок и филяриоз. Во всем мире на-
считывается около 200 млн случаев шистосомоза [14]. Абсолют-
ное число эозинофилов обычно превышает ЗХ109/л, нередка
бывает значительно большим. При этих инвазиях наблюдаются
лимфаденопатия и гепатоспленомегалия, которые могут приве-
сти к диагностической путанице с ЭС. Для их отличия следует
производить соответствующие общедиагностические и микробио-
логические исследования. Ранее уже обсуждалось, что эозино-
филы могут обладать специфической цитотоксичностью в отно-
шении гельминтов. Очевидно, это свойство объясняет защитную
роль, которую выполняет эозинофилия в организме, подвержен-
ном паразитарной инвазии. В результате эозинофильной ин-
фильтрации областей паразитарной инвазии может возникать
поражение тканей организма, так как освобождаемые эозино-
филами белки обладают токсичностью по отношению к окру-
жающим тканям. Нарастание клинических симптомов обуслов-
лено как распадом паразитов в тканях окружающих их органов,
так и сопутствующим воспалительным процессом, вызываемым
эозинофилией.
ЭОЗИНОФИЛИЯ В ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
У детей эозинофилия не является редкостью. В Соединенных
Штатах Америки, вероятно, наиболее распространенной причи-
ной эозинофилии среди больных педиатрических клиник явля-
562
ется аллергия. Приблизительно у 85% детей, больных бронхи-
альной астмой, количество
эозинофилов в крови превышает
0,бХ109/л. Обычно эозинофилия устойчива и ее степень не кор-
релирует с выраженностью клинических симптомов. Во всем
мире наиболее распространенной причиной эозинофилии являет-
ся паразитарная инвазия. Как уже отмечалось, эозинофилия
обычно наблюдается при гельминтозах, при заболеваниях, вы-
званных простейшими. Отсутствие эозинофилии прежде всего
характерно для инвазии, вызванной Giardia lamblia.
Наиболее распространенные гельминтозы у детей вызыва-
ются Toxocara canis и Toxocara cati. Наблюдаемая при них эо-
зинофилия наиболее выражена во время развития личинок и их
миграции. Отмечаются также такие клинические проявления,
как гепатомегалия, инфильтраты в легких, анемия и гипогло-
булинемия. Висцеральная форма отличается от кожной мигра-
дии личинок и ползущей сыпи, вызываемой Ancylostoma Ьга-
ziliense. Последняя проявляется в виде зудящей ползущей сыпи.
Несмотря на то что указанные три паразита являются наибо-
лее распространенными в западных странах, частота заболева-
ния другими типами гельминтозов у детей во всем мире зави-
сит от условий жизни населения и эндемического распростране-
ния видов этих паразитов.
У детей с определенными наследственными заболеваниями
также может наблюдаться эозинофилия. К ним относятся се-
мейный гистиоцитоз и тяжелый врожденный иммунодефицитар-
ный синдром, при которых абсолютное число эозинофилов обыч-
но меньше, чем при паразитарных инвазиях. Помимо этого,
к развитию злокачественных новообразований, протекающих
с эозинофилией, могут предрасполагать некоторые генетические
и хромосомные аномалии. Примером этого феномена может
служить моносомия по 7 паре, предрасполагающая к эозино-
филии и лейкозу [15].
Эозинофильный гастроэнтерит является преимущественно
болезнью детского возраста, и большинству больных меньше
20 лет. Аллергический анамнез имеется не всегда.
Эозинофилия обычно наблюдается у недоношенных детей,
сохраняясь до тех пор, пока они не наберут нормальную массу
тела. В настоящее время высокое содержание эозинофилов счи-
тают признаком анаболического состояния [16].
АНАМНЕЗ
Наиболее*часто эозинофилия обнаруживается во время рутин-
ного лабораторного обследования лиц с необычными жалоба-
ми. Врач обычно располагает данными анемнеза еще до того,
как обнаруживается, что у больного эозинофилия, за исключе-
нием редких случаев, когда больному известно, что у него эо-
«36*
563
зинофилия по результатам предшествующего медицинского
обследования. Знание того, что у больного эозинофилия, дает
возможность произвести целенаправленный опрос во время
сбора анамнеза, а также планировать дальнейшее лаборатор-
ное обследование.
Анамнез настоящего заболевания. Эозинофилия может быть
проявлением большого числа заболеваний с множеством клини-
ческих симптомов. Если врачу известно об эозинофилии во вре-
мя сбора анамнеза, это большое число симптомов можно преоб-
разовать (в определенные типы хорошо описанных синдромов.
Для того чтобы поставить диагноз редкого заболевания, необ-
ходимо быть осведомленным о свойственных ему жалобах. Да-
лее обсуждаются некоторые существенные ©опросы, которые мо-
гут оказать помощь в диагностике наиболее распространенных
причин эозинофилии. Предлагаемый алгоритм (рис. 187) иллюст-
рирует классификацию больных в зависимости от предъявляе-
мых жалоб и результатов лабораторного обследования.
Больного, предъявляющего жалобы на локальную чувстви-
тельность мышц при надавливании и боль, у которого в анамне-
зе отсутствуют системные заболевания, следует расспросить
о физической нагрузке или напряжении непосредственно перед
появлением жалоб. Эта информация важна не. только для диаг-
ностики травматического повреждения мышцы, но и в случаях
эозинофильного миозита и фасциита, которым часто предшеству-
ет повреждение мышц.
Наличие эозинофилии направляет внимание проницательно-
го дерматолога в сторону некоторых очень характерных пато-
логических состояний, например, описанная выше кожная фор-
ма миграции личинок. Более редкой патологией является синд-
ром Велла, или рецидивирующий гранулематозный дерматит
с эозинофилией, проявляющийся поражениями кожи, возникно-
вением гранулем и эозинофилией [17]. Его следует отличать от
таких системных заболеваний, как болезнь Ходжкина, проявле-
ниями которой также могут быть сыпь и эозинофилия. Кроме
того, при кожных заболеваниях необходимо расспросить больно-
го относительно приема лекарственных препаратов и контакта
с токсическими (веществами, поскольку в этих случаях также
характерно наличие сыпи и эозинофилии.
Жалобы на спазмы и боли в животе, рвоту и понос с при-
месью крови немедленно должны вызывать у врача подозрение
на инфекционную причину заболевания. Когда наряду с этими
симптомами наблюдается эозинофилия, следует рассматривать
такие состояния, как гельминтоз и эозинофильный гастроэнте-
рит. В дифференциальной диагностике могут оказать помощь
выяснение длительности симптомов и сведений о путешествиях
больного.
Жалобы на воспалительные явления в мочевом пузыре и бо-
564
лезненное мочеиспускание при наличии эозинофилии могут сви-
детельствовать об эозинофильном цистите. Иногда могут на-
блюдаться симптомы, имитирующие туберкулез или опухоль
мочевого пузыря. Анамнез и выраженность симптомов не всегда
играют большую роль, однако начальные жалобы могут указы-
вать на определенные физикальные симптомы и специальные
исследования, необходимые для постановки диагноза состояния.
Интуитивный опрос. Каждый врач обычно задает специфиче-
ские вопросы, которые могут расширить выбор возможных
диагнозов. Этими специфическими врпросами, которые задают
больному с подтвержденной эозинофилией, являются следую-
щие. Появились ли обсуждаемые симптомы недавно? Если нет,
то как долго они наблюдаются и связано ли их появление с пу-
тешествиями, контактом с токсическими веществами, приемом
или передозировкой лекарственных средств? Имеют ли эти
симптомы преимущественное отношение к определенной части
тела или являются распространенными? Если симптомы имеют
распространенный характер, связаны ли они с общими измене-
ниями здоровья, например, уменьшением массы тела и хрониче-
ским недомоганием? Задавая эти вопросы, врач имеет возмож-
ность расставить правильные акценты на различных аспектах
физикального обследования и сделать соответствующий выбор
лабораторных исследований.
Анамнез перенесенных заболеваний и опрос по органам и си-
стемам. Информацию, не содержащуюся в первоначально предъ-
являемых жалобах, нередко удается получить из анамнеза пере-
несенных заболеваний. Дальнейший опрос может выявить неза-
висимое второе заболевание, обусловившее появление эозино-
филии. Примером может служить жалоба на зуд в области
анального отверстия у ребенка со средним отитом, страдающе-
го сопутствующей инвазией острицами. В этом случае эозино-
филия связана со вторым заболеванием, а не с жалобой, при-
ведшей больного к врачу.
Посредством тщательно собранного анамнеза болезни и оп-
роса по органам и системам врач может обнаружить скрытую
причину эозинофилии, особенно если она не связана с первич-
ным заболеванием.
Семейный анамнез. Больной с аллергией в семейном анам-
незе сам может иметь предрасположенность к аллергическим
заболеваниям. С другой стороны, абсолютное число эозинофи-
лов, превышающее 1Х109/л, вряд ли имеет аллергическую этио-
логию и следует предпринять более интенсивный поиск других
источников заболевания.
Поскольку злокачественные новообразования находятся сре-
ди наиболее распространенных причин эозинофилии, сведения
о членах семьи, страдающих этими заболеваниями, должны
увеличивать подозрение на вторичную эозинофилию, обуслов-
565
Врожденная
Врожденная эозинофилия или приобретенная?
I
Приобретенная
врожденные дефекты?
Имеются ли
Врожденные иммуно-
дефицитные состоя-
ния
Тромбоцитопения с отсутст-
вием лучевой кости
Анализ кала на яйца гельминтов
и паразиты
3000 клеток в 1 мкл
кала на
паразиты
Повторный анализ
Лица гельминтов и
Положительный
Отрицательный
эозинофилов
Повторное определение
числа
Более
Менее 3000 клеток в 1 мкл
Аллергия в анамнезе?
О трицат ельный
Общие жалобы?
Н
Симптомы
сердца и
(пневмония, кардит)?
со стороны
легких
Микробиологическое
выявление гельминтов
Кожное заболевание?
Нет
Прием лекарственных
препаратов с —
в анамнезе?
Нет
или
Контакт
лечение
токсическими
.веществами
Нет
Подозрение на
сезонный ринит
Исследование
мазка слизи
из носа на
эозинофилы
Диагностика
злокачественных
новообразований
Полиорганные
(анемия, уменьшение
массы тела, утом-
ляемость) I
Злокачественное
новообразование
Полиортанные
или изолированные?
Изолированные
Диагностика
изолированного
поражения
других систем
Диагностика
системных
паразитарных
заболеваний,
соответствую-
щее лечение
Консультация
дерматолога
Какая система
поражена?
Отмена препарата
и наблюдение за
уменьшением числа
эозинофилов
Да
Эозинофилия в результате
радиоактивного облучения
или гемодиализа
Положительный Отряда тельный
Рис. 187. Схема диагностического подхода у больного с эозинофилией
СИМПТОМЫ СО CTOpOZibl
желудочно-кишечного
тракта I
Урологические
симптомы
Симптомы со стороны
сердца и легких
Повторный анализ кала
на яйца гельминтов
паразиты
и
Истончение
кож!и
*
лимфатические узлы
Мышцы, соединительная ткаиь
воспаление
Отрицательный
Подозрение на
эозинофильный
гастроэнтерит
Биопсия для
подтверждения
диагноза
Рис. 187.
(Продолжение).
Исследование мочи
на яйца гельминтов
и паразиты
Положи-
тельный
Отрица-
тельный
Подозрение на
с кп ер од ермию
или эозинофиль-
ный фасциит
Микробиоло -
гическое
выявление
гельминтов
или других
паразитов
Диагностика
системных
паразитарных
заболеваний.
с оотв етс тву —
ющая теуания
Подозрение на
эозинофильный
цистит
Цистоскопия
Изолированная болез
ценность при пальХ-
пации глубоких мышц
Имеется ли
сопутствующая
аденопатия ?
Подозрение на
эозинофильный
миозит или
фасциит
Симптомы
первично
Эозинофильный
синдром
Диагнос тическая
биопсия мышцы
Диагностическая
биопсия кожи и
фасции
или кар-
диальные?
Кардиальные.
Легочные
ленную раком. Подобно этому наличие у членов семьи аутоим-
мунных заболеваний предрасполагает к возникновению ревма-
тоидного артрита, полиартериита и даже ЭС.
Образ жизни. Детали, касающиеся образа жизни больного,
имеют чрезвычайно важное значение. Сведения о путешествиях
в субтропические районы указывают на тропический
иляриа-
тоз, трихинеллез и другие эндемические гельминтозы в качестве
возможного диагноза. Соответственно знание эндемических об-
ластей, характерных для определенных гельминтов, может
помочь врачу отличить шистосомоз от тропического филяриато-
за, поскольку первый имеет большое распространение в Афри-
ке, а второй — в Азии.
Лекарственный и терапевтический анамнез. Сведения о прие-
ме лекарственных препаратов также являются важной частью
обследования по поводу эозинофилии. К появлению умеренной
эозинофилии могут быть причастны многие препараты. Наибо-
лее часто указывают на пенициллин, ампициллин, цефалоспо-
рины, нитрофурантоин, парааминосалициловую кислоту, дифе-
нин, гидралазин и хлорпромазин [2]. Эозинофилию могут так-
же вызывать варфарин и карбамезепин [18, 19]. Поскольку
постоянно появляются новые лекарственные прописи, осмотри-
тельный врач должен быть всегда настороже относительно фар-
макологических причин эозинофилии.
Кроме того, важное значение может иметь контакт с други-
ми факторами. Например, эозинофилию могут вызывать тера-
певтические дозы ионизирующей радиации, применяемые по
поводу локализованных злокачественных новообразований. Сле-
дует иметь в виду и профессиональный контакт с радиоактив-
ными источниками.
Наконец, эозинофилию могут вызывать редко используемые
терапевтические методы, особенно гемодиализ, выполняемый по
поводу хронической почечной недостаточности [7]. Кроме того,
у недоношенных детей, получающих лечение по поводу болезни
легких новорожденных, некротизирующего энтероколита или
других хронических заболеваний, нередко имеется самостоя-
тельная эозинофилия, обусловленная, возможно, ограниченной
способностью организма реагировать на различные вредные
воздействия.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
ОБЩИЙ ОСМОТР
Общий осмотр является обязательным элементом любого каче-
ственного физикального обследования. У кахетичного, бледного
больного причиной эозинофилии может быть рак. И наоборот,
у активного, энергичного ребенка с аллергическими знаками
569
никаких дополнительных исследований для объяснения умерен-
ной эозинофилии не требуется. Внимательный осмотр в этом
случае позволяет избежать дорогостоящего обследования. Тем
не менее поскольку эозинофилия связана с чрезвычайно боль-
шим числом различных заболеваний, обычно для определения
источника пролиферации эозинофилов необходим тщательный
анализ по всем органам и системам,
ч
ОБСЛЕДОВАНИЕ ОРГАНОВ И СИСТЕМ
Неврологическое обследование. Эозинофилия не связана с пери-
ферическими невропатиями или дегенеративными неврологиче-
скими заболеваниями. Она также вряд ли будет наблюдаться
при острых нейроинфекциях, например, менингите или энцефа-
лите. Когда системная эозинофилия наблюдается в сочетании
с эозинофилией образований ЦНС или спинномозговой жид-
кости, следует подумать о необычных заболеваниях. Определен-
ные типы вирусного менингита, например, лимфоцитарный хо-
риоменингит, могут протекать с наличием эозинофилии в обра-
зованиях ЦНС и в крови [20]. Однако ригидность затылка
и симптомы менингизма в сочетании с эозинофилией могут не
заключать в себе диагностических признаков инфекционного
менингита, поскольку эозинофилия в спинномозговой жидкости
наблюдается при диссеминированной глиобластоме и других
новообразованиях ЦНС. В одном из обзоров только в 94 из
10 000 количественных цитологических исследований спинномоз-
говой жидкости была обнаружена эозинофилия; подавляющее
большинство случаев относилось к инфекционным или воспа-
лительным заболеваниям [21]. Сами эозинофилы действитель-
но могут обладать нейротоксичностью. То, что эозинофилы вы-
зывают повреждение тканей ЦНС, было определенно доказано
в экспериментах на животных и подтверждено у людей. Эта
эозинофильная нейротоксичность была названа феноменом
Гордона [22]. Возможно, что у больных с ЭС или эозинофиль-
ным лейкозом такие проявления, как слабость, гемиплегия и
нарушения координации, наступают в результате эозинофиль-
ной инфильтрации ЦНС.
Обследование глаз. Поскольку воспаление сетчатки и ра-
дужной оболочки могут являться осложнениями ЭС, у больных
с риском этого заболевания тщательное офтальмологическое
обследование имеет большое значение.
Обследование сердца. Сердечные патологические симптомы
в сочетании с эозинофилией наблюдаются при ЭС. К ним от-
носятся симптомы застойной сердечной недостаточности, вклю-
чая гепатоспленомегалию, тахикардию, сердечный шум и пато-
логическую пульсацию предсердечной области. Наличие сердеч-
но-легочных симптомов помогает отличить ЭС от эозинофиль-
570
ных миелопролиферативных синдромов. Большинство авторов
сходятся во мнении, что сердечно-легочные симптомы преобла-
дают при ЭС, в то время как для злокачественных новообразо-
ваний, протекающих с эозинофилией, они нехарактерны.
Менее выраженные симптомы поражения сердца и легких
наблюдаются и при других эозинофильных заболеваниях. Спе-
цифическим примером может служить фибропластический па-
риетальный эндокардит Леффлера. При последнем наряду
с эозинофилией в крови наблюдается эозинофильная инфиль-
трация сердца, легких, нервной системы и кожи.
Обследование легких. Легочные инфильтраты и эозинофи-
лия часто наблюдаются вместе. ЭС, безусловно, представляет
собой пример такого сосуществования. Кардинальными призна-
ками при так называемых легочных инфильтратах, протекаю-
щих с эозинофилией, являются их мигрирующий характер. При
синдроме Леффлера, представляющем собой пример этой пато-
логии, во время аускультации выслушиваются сухие и влажные
хрипы в легких. Патологические сердечные симптомы обычно
отсутствуют. Следовательно, изолированные влажные хрипы,
сухие и свистящие хрипы в легких могут означать наличие ле-
гочных инфильтратов с эозинофилией при синдроме Леффлера,
а не ЭС.
Паразитарная инвазия представляет собой частую причину
заболеваний легких. Например, больные с филяриатозом часто
поступают с пароксизмами кашля и стридорозного дыхания.
Наблюдаемые легочные симптомы похожи на приступ бронхи-
альной астмы.
Обследование органов желудочно-кишечного тракта. Для
дифференциальной диагностики заболеваний кишечника, со-
провождаемых эозинофилией, необходимо производить тщатель-
ную пальпацию и аускультацию живота. Например, для боль-
ных с эозинофильным гастроэнтеритом характерно усиление
кишечных шумов, урчание в животе и болезненность при паль-
пации в околопупочной области. С другой стороны, больные
с гепатоспленомегалией могут страдать ЭС. Если спленомега-
лия наблюдается в сочетании с массивными образованиями
в брюшной полости, например, миелобластомами или хлорома-
ми, причиной ее является лейкоз (ОЛЛ или ОЭЛ). Изолиро-
ванная гепатоспленомегалия и лимфаденопатия с эозинофилией
свидетельствуют о болезни Ходжкина. Всем больным с патоло-
гическими желудочно-кишечными симптомами показано рек-
тальное исследование. Наличие кровянистого поноса свиде-
тельствует о поражении желудочно-кишечного тракта, вызван-
ном гельминтами. Проба на скрытую кровь и бактериологиче-
ский анализ кала, полученного во время ректального исследо-
вания, обязательны.
Дерматологическое обследование. Целый ряд заболеваний,
571
протекающих с эозинофилией, имеет кожные проявления. Эри-
тематозная ползущая сыпь, обусловленная миграцией личинок
в дерме, является частой причиной зуда у детей. Характерными
местами личиночной инвазии являются ступни ног, ягодицы,
руки, ладони и спина [23].
Уплотнения кожи при ЭС напоминают склеродермию. Кожа
имеет характерный вид белесоватых уплотнений с вдавлениями.
Обследование костно-мышечной системы. Обследование мы-
шечных групп необходимо так же, как и тщательный опрос от-
носительно мышечных болей, слабости или других возможных
симптомов. Невоспалительные мышечные псевдоопухоли при
эозинофильном миозите легко пальпируются; наличие эритемы
и локальной болезненности на поверхности мышцы свидетель-
ствует о трихинеллезе или цистицеркозе [14]. Эозинофилия
и напоминающие склеродермию изменения кожи над мышцами
практически являются диагностическими признаками эозино-
фильного фасциита. Слабость и нарушения координации в ди-
стальных и проксимальных частях конечностей с признаками
воспаления суставов или без них периодически появляются
у больных с ЭС.
Обследование лимфатической системы. Выраженная лимфа-
денопатия, при которой пальпируются увеличенные лимфатиче-
ские узлы, в сочетании с эозинофилией встречается редко. Уве-
личение подмышечных, надключичных и паховых лимфатиче-
ских узлов в сочетании с гепатоспленомегалией должно направ-
лять клинициста на поиск злокачественных новообразований
лимфатической системы. Локализованная лимфаденопатия на
одной конечности больше характерна для локальной гельминт-
ной, инвазии, например, трихинеллеза или цистицеркоза. Одним
из редких заболеваний, проявлением которого могут быть боль-
шие, медленно прогрессирующие папулезные и узелковые обра-
зования в области головы и шеи, является ангиолимфоидная
гиперплазия с эозинофилией [24]. Размеры поражения обычно
увеличиваются путем медленного распространения и ограничи-
ваются областью головы и шеи.
Обследование мочеполовой системы. В большинстве случаев
на основании обследования мочеполовой системы диагностиро-
вать заболевания, сопровождающиеся эозинофилией, не удает-
ся. Для постановки окончательного диагноза необходимо выпол-
нение внутривенной пиелографии или цистоскопии. Тем не менее
эозинофилия в сочетании с признаками раздражения мочеис-
пускательного канала и болезненностью мочевого пузыря ука-
зывают на эозинофильный цистит. В продромальном периоде
ЭС у женщин наблюдаются изъязвления слизистой влагалища
и промежности, а у мужчин — в области отверстия мочеиспу-
скательного канала. Их следует отличать от паразитарных
инвазий, поражающих мочевой пузырь, например, инвазии
*
572
Shistosoma haematobium, при которой в результате цветущих
гранулематозных и воспалительных повреждений обоих моче-
точников и мочевого пузыря может произойти закупорка моче-
точника [14].
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ
к
Гематологические исследования. По определению эозинофилия
подразумевает лабораторное подтверждение наличия в общем
анализе крови более чем 0,35Х109/л. Помимо этого, для поста-
новки определенных диагнозов (например, ОЭЛ) необходимо
исследование пунктата костного мозга и биопсийного материа-
ла, прежде всего в целях их дифференциальной диагностики от
других заболеваний, протекающих с анемией и очень высоким
содержанием в крови эозинофилов (например, ЭС). В костном
мозге больных ЭС тоже наблюдаются гранулоцитарный сдвиг
и нормальные мегакариоциты. С другой стороны, ОЭЛ связан
с понижением функции костного мозга, и при этом заболевании
нормальные клетки костного мозга замещаются бластными фор-
мами эозинофилов.
Наличие анемии также является характерным симптомом
и для некоторых других заболеваний. Анемию вызывает пара-
зитарная инвазия желудочно-кишечного тракта гельминтами.
Кроме того, признаки ревматоидного артрита могут включать
в себя и эозинофилию и анемию. Наличие анемии часто явля-
ется предвестником более значительных системных заболеваний
и указывает на заболевания полисистемной природы.
У лиц с аллергическим анамнезом обнаружение в окрашен-
ном по Райту мазке секрета клеток слизистой носа значитель-
ной эозинофилии представляет собой ценную диагностическую
находку. Несмотря на то что может потребоваться дальнейшее
аллергическое тестирование, это простое исследование может
исключить необходимость в проведении дорогостоящих лабора-
торных исследований в целях исключения других возможных
диагнозов.
Биохимические исследования крови. Определение электро-
литного состава плазмы крови для оценки степени гидратации,
а также уровня сывороточных трансаминаз для выявления
печеночной патологии являются необходимыми компонентами
диагностики при наличии симптомов поражения органов желу-
дочно-кишечного тракта в сочетании с эозинофилией. Рутинный
общий анализ мочи может выявить наличие эритроцитов и бел-
ка, что совместимо с возможностью гельминтной инвазии моче-
вого пузыря. В редких случаях яйца гельминтов, например, ши-
стосомы, могут обнаруживаться как в фекалиях, так и в моче;
573
любая из этих находок помогает установить окончательный ди-
агноз глистной инвазии. Количественное определение сывороточ-
ного белка имеет важное значение при некоторых заболеваниях
и прежде всего при аллергическом эозинофильном гастроэнте-
рите и энтероколите, частым проявлением которых является
гиперпротеинемия. Для отличия классических коллагенозов,
например, системной красной волчанки и ревматоидного артри-
та, от редких эозинофильных заболеваний, например, эозино-
фильного фасциита и ЭС, большое значение имеют такие специ-
альные иммунофлюоресцентные тесты, как исследование на
антиядерные антитела и ревматоидный фактор.
Микробиологическое исследование. Весь вопрос заключается
в том, что наиболее важное микробиологическое исследование^
которое может быть произведено при наличии эозинофилии, за-
ключается в исследовании стула на яйца гельминтов и парази-
тов. Даже в Соединенных Штатах Америки, где глистная инва-
зия распространена меньше, чем в других районах мира, любой
случай значительной эозинофилии, когда число эозинофилов
превышает 1Х109/л, обязывает клинициста исключить гельмин-
тоз. Для таких заболеваний, как анкилостомоз, эндемичными
являются прежде всего юго-восточные районы США. Помимо
яиц и взрослых форм паразитов стул следует исследовать на
наличие кристаллов Шарко — Лейдена. Если исследуемый ма-
териал имеет эозинофильную окраску, это свидетельствует о вы-
раженной эозинофильной инфильтрации желудочно-кишечного
тракта.
Поскольку наличие в спинномозговой жидкости даже одного
эозинофила считается патологией, если он обнаружен, следует
рассматривать возможность эозинофильной инфильтрации ЦНС
или заболевания необычной формой вирусного менингита. В еще
более редких случаях эозинофилия в спинномозговой жидкости
может быть проявлением злокачественных новообразований
ЦНС.
ВИЗУАЛИЗИРУЮЩИЕ МЕТОДЫ
Рентгенография органов грудной клетки. Обычная рентгеногра-
фия органов грудной клетки является, пожалуй, наиболее важ-
ным рентгенологическим методом, который можно рутинно
назначить пациенту с эозинофилией, особенно с хотя бы мини-
мальными симптомами со стороны легких. Легочную фазу раз-
вития имеют многие паразитирующие гельминты. Филяриатоз
Леффлера и легочный сосальщик вызывают характерные изме-
нения в виде участков повышенной рентгенологической плотно-
сти; форма этих изменений варьирует от кист до плотных узло-^
вых затемнений (рис. 188). Обсуждение дифференциальной ди-
574
Рис. 188. Рентгенограм-
ма органов грудной клет-
ки в передней н боковой
проекциях.
Массивное кистозное обра-
зование обусловлено эхино-
коккозом. Подобные измене-
ния могут наблюдаться у
больных с другими парази-
тарными инвазиями легких.
агностики этих рентгенологических изменений не входит в за-
дачи настоящей главы.
Компьютерная томография. У любого пациента с заболева-
ниями ЦНС для обнаружения плотных образований или абс-
цессов показана компьютерная томография. Кроме того, у боль-
ных с диффузной лимфаденопатией и гепатоспленомегалией
провести дифференциальную диагностику двух возможных
в этой ситуации диагнозов (т. е. ЭС и ОЭЛ) может помочь
выполнение лимфангиографии. Дефекты наполнения контраст-
ным веществом более всего характерны для злокачественных
новообразований.
СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ
Для выявления причины заболевания, протекающего с эозино-
филией, может потребоваться выполнение инвазивных процедур,
например, артроцентеза при ревматоидном артрите для опреде-
ления наличия эозинофильной инфильтрации, или бронхоскопии
с эндобронхиальной биопсией для дифференциации легочных
инфильтратов при ЭС от таковых при синдроме Леффлера.
У больных с симптомами патологии со стороны сердца опреде-
лить распространенность эндокардита или миокардита может
помочь эхокардиография. Далее поскольку ЭС сопутствует тен-
денция к развитию тромбоэмболического синдрома, то такие
процедуры, как ультразвуковое доплеровское исследование мес-
та расположения тромба, сканирование с использованием
125[1]-фибриногена и 'венография, могут отказать пользу в объяс-
нении тромбоэмболического феномена.
При поражении органов желудочно-кишечного тракта часто
возникает необходимость в выполнении эндоскопических иссле-
дований желудка и толстой кишки. Если заболевание прогрес-
сирует и появляются симптомы кишечной непроходимости, в це-
575
лях диагностики и лечения, естественно, требуется выполнение
лапаротомий.
При наличии симптомов поражения мочевого пузыря или
верхних отделов мочевого тракта показана цистоскопия.
ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ (БИОПСИЯ ТКАНЕЙ)
Во многих случаях окончательный диагноз может быть постав-
лен только на основании гистологического исследования пора-
женных тканей. Несомненно, что в случаях эозинофильного
миозита биопсия мышцы с исследованием мембраны сарколем-
мы на отложения IgG является точным диагностическим мето-
дом. Для диагностики злокачественных новообразований биоп-
сия является sine qua non, будь пораженная ткань костным
мозгом или лимфатическим узлом.
Кроме того, нередко может понадобиться биопсия кожи для
выявления паразитов при подозрении на кожную форму мигра-
ции личинок или аллергической инфильтрации, наблюдаемой
при аллергических дерматитах.
Биопсия прямой и сигмовидной кишок может понадобиться
для выявления характерных изменений слизистой в виде «зубьев
пилы» с диффузным утолщением анальных заслонок, которые
патогномоничны для эозинофильного гастроэнтерита.
Электронномикроскопическое подтверждение наличия в би-
оптате фасции фибробластов, скоплений протоколлагеновых ни-
тей и большого количества дегранулированных тучных клеток
является определяющим для эозинофильного фасциита [9].
ИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД
ОЦЕНКА КЛИНИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ
Настоящая дискуссия демонстрирует широкое разнообразие па-
тологических процессов, которые могут протекать с эозинофи-
лией. Как и нейтрофилия, эозинофилия может указывать как
на острые, так и на хронические заболевания. Кроме того, как
и при нейтрофилии, может развиваться злокачественная транс-
формация эозинофилов, приводящая к лейкозу. Так же как
и нейтрофилия свидетельствует о бактериальной инфекции, эо-
зинофилия свидетельствует о паразитарной инвазии. Следует
еще раз подчеркнуть, что при любых обстоятельствах, когда
наблюдается значительная эозинофилия, т. е. выше ЗХ109/л,
врач обязан исключить паразитарную инвазию. После этого пе-
реходят к рассмотрению более редких этиологических факторов.
576
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Обсуждение терапии широкого круга упомянутых здесь заболе-
ваний выходит за рамки настоящей главы. Тем не менее реак-
ция эозинофилов на лечение может оказать помощь в под-
тверждении диагноза или служить поводом, для дальнейшего
обследования.
Характерным является острое увеличение количества эозино-
филов после начала лечения паразитарной инвазии. Это повы-
шение свидетельствует об адекватной реакции на лечение. Про-
ходит длительный период времени, пока число эозинофилов
возвратится к нормальному уровню после лечения. Возможно,
увеличение числа эозинофилов отражает повышение их цитоток-
сических свойств в присутствии эффективного препарата. С дру-
гой стороны, у больных с эозинофилией и болезнью Ходжкина
в стадии ремиссии увеличение количества эозинофилов может
являться предвестником рецидива заболевания. Несомненно, что
в случае эозинофилии в крови, связанной с наличием опухоли,
повторное возникновение эозинофилии после успешного лечения
означает угрозу рецидива или метастазирования; в этом смысле
эозинофилия может служить показателем эффективности тера-
пии. Ранняя диагностика рецидива в подобных случаях
может позволить изменить терапевтическую тактику до значи-
тельного ухудшения состояния больного в результате повторной
атаки заболевания.
При большинстве незлокачественных заболеваний падение
числа эозинофилов является показателем улучшения. Сниже-
ние числа эозинофилов ниже. 0,ЗхЮ9/л устраняет необходи-
мость в продолжении лечения до повторного возникновения
симптомов.
ЭОЗИНОПЕНИЯ
Несмотря на то что эозинофилия представляет собой распро-
страненное явление, случаи эозинопении (количество эозинофи-
лов ниже 0,05Х109/л) описывают гораздо реже. Даже в слу-
чаях прицельного исследования она встречается крайне редко,
преимущественно во время проведения терапии кортикостероид-
ными гормонами. В редких случаях эозинопения наблюдается
при синдроме Дауна [2]. У недоношенных детей эозинопения
встречается в сочетании с сепсисом. Информации, касающейся
риска паразитарной инвазии у больных с эозинопенией, недо-
статочно. Можно предположить, что в эндемичных районах ве-
роятность обнаружения подобного дефицита невелика в проти-
вовес тому, как обнаружение серповидных эритроцитов являет-
ся характерным для районов*, эндемичных по малярии. Однако,
если и имеются данные, подтверждающие эту точку зрения, то
их немного.
577
Списоклитературы
1, Jones Т. W. The blood corpuscle in its different phases of development in
the animal series. — Memoir I. Vertebrate Phil. Trans. R. Soc., London,
1846, 136, 63.
2. Baehner R. L, Disorders of granulopoiesis. — In: Smith’s blood diseases of
infancy and childhood./Eds. D. R. Miller, H. A. Pearson, R. L. Bachner,
C. W. McMillan. St. Louis: CV Mosby, 1978, 497—556.
3. Basten A., Beeson P. B. Mechanism of eosinophilia II. Role of the lympho-
cyte.—J. Exp. Med., 1970, 131, 1288—1305.
4. Anwar A. R., Kay A. B. Membrane receptors for IgG and complement
(C4, C3b and C3d) on human eosinophils and neutrophils and their rela-
tion to eosinophilia. — J. Immunol., 1977, 119, 976—981.
5. Hesdorff C., Ziady F. Eosinophilic gastroenteritis: a complication of schi-
stosomiasis and peripheral eosinophilia? — S. Afr. Med. J., 1982, 61.
Epstein D., Taromina V. Hypereosinophilic syndrome. — Radlologyj 1981,
140, 59—62.
7. Voudiclaris S., Kalmantis Virvidakis K., Karafoulidou A., Papasvriou—
Zona A. Eosinophilia in patients undergoing dialysis. — Br. Med. J., 1982,
284, 272—273.
8. Agrawal В. V., Geisen P. C. Eosinophilic myositis: An unsual case of pseu-
dotumor and eosinophilia. — J. A. M. A., 1981, 246, 70—7L
9. Cramer S., Kent L., Abromosky C., Moskowitz R, Eosinophilic fascitis: im-
munopathology ultrastructure, literature revieu and consideration of its
pathology in relation to scleroderma. — Arch. Pathol. Lab. Med., 1982, 106.
10. Lucak В. K, Sansaricq C., Snyderman S, E.t Greco A., Fazzini E. P., Ba-
zaz G. R. Disseminated ulcerations in allergic eosinophilic gastroenteroco-
litis. — Gastroenterology, 1982, 77, 248—252.
11. Littleton R. H., Farah R. N., Cerny /. C. Eosinophilic cystitis: An uncom-
mon form of cystitis. — J. Urol., 1982, 127, 132—133.
12. Lowe D.f Jorizzo Hertt M. Tumor associated eosinophilia: a review.—
J. Clin. Pathol., 1981, 34, 1343—1348.
13. Ellman L., Hammond D., Atkins L. Eosinophilic chloromas and chromoso-
me abnormality in a patient with a myeloproliferative syndrome. — Cancer,
1979, 43, 2410—2413.
14. Mahmoud A. A. F. Schistosomiasis. — In: Cecil textbook of medicine./Eds.
J. <B. Wyngaarden, L. H. Smith. 16th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1982.
15. Humphrey M., Hutter J., Tom W. Hypereosinophilia in a monosomy F
myeloproliferative disorder in childhood. — Am. J. Hematol., 1981, 11, 107,
16. Gibson E., Vawcheu Y., Corrigan J. Eosinophilia in premature infants: re-
lationship to weight gain. — J. Pediatr., 1979, 95, 99—101.
17. Burkitt J. M. Well’s syndrome: recurrent granulomatous dermatitis with
eosinophilia. — Arch. Dermatol., 1981, 117, 759.
18. Hall D., Link K- Eosinophilia associated with Coumadin.— N. Engl. J.
Med., 1981, 304, 18.
19. Lee T.t Cochrane G. Pulmonary eosinophilia and asthma associated with
carbamazepine. — Br. Med. J., 1981, 282, 440.
20. Chesney P., Katcher M., Nelson D., Horowitz S. CSF eosinophilia and
chronic lymphocytic choriomeningitis versus meningitis. — J. Pediatr., 1979,
94, 750—753.
21. Defending R., Hunter S.> Schlesinger E., Leif er E., Rowthard L. Eosinophi-
lia meningitis in a case of disseminated glioblastoma. — Arch. Neurology,
1981, 38, 52—53.
22. Durack D., Sani S., Klebanoff S. Neurotoxicity of human eosinophils.—
Proc. Nat. Acad. Sci., 1979, 76, 1443—1447.
23. Weinberg S., Leider M., Shapiro L. Color Atlas of Pediatric Dermatology.
New York: McGraw-Hill, 1975, 208—209.
24. Gardner J. H., Amonette R. A., Chesney T. Angiolymphoid hyperplasia with
eosinophilia. — J. Derm. Surg. Oncol., 1981, 7, 414—418.
ЭРИТЕМА УЗЛОВАТАЯ
Близкое понятие: узловатая мигрирующая
эритема
ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ
Термин «узловатая эритема» предложил Robert Willan, британ-
ский дерматолог, в своей классической монографии по эрите-
мам, опубликованной в 1807 г. [1]. В качестве отличительных
черт узловатой эритемы Willan описал болезненность пораже-
ний, характерное расположение их на голенях, а также быст-
рую смену цвета поражений, от ярко-красных до темно-красных
и синих пятен и, наконец, до красновато-желтых «ссадин».
Раньше (в конце XIX — начале XX веков) узловатую эрите-
му рассматривали как отдельное специфическое заболевание [2].
Однако современные исследования обнаружили, что узловатая
эритема — аллергический васкулит, который может вызываться
рядом не связанных между собой заболеваний, а также различ-
ными лекарственными препаратами.
ПРИЧИНЫ
Причины узловатой эритемы многочисленны и разнообразны,
они могут быть как инфекционными, так и не инфекционными
(табл. 166) [2, 3]. В настоящее время саркоидоз является од-
ной из трех наиболее частых причин узловатой эритемы наряду
с туберкулезом и стрептококовыми инфекциями [4].
К этиологическим факторам узловатой эритемы относится
и прием лекарственных препаратов [2, 3]. Ими могут быть са-
лицилаты, бромиды, * йодиды, сульфаниламиды, антибиотики,
вакцины и другие биологические препараты, а также оральные
контрацептивы [5—7]. Описаны случаи семейной узловатой
эритемы [8]. И, наконец, встречается смешанная форма узло-
ватой эритемы, например, беременность, а также многие случаи
классифицируют как идиопатические, поскольку не находят
видимой причины [3—5].
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
Узловатая эритема — довольно редкий синдром, который на-
блюдается обычно у женщин. Он может встречаться в любом
возрасте, но обычно наблюдается у молодых людей и у детей;
579
Таблица 166. Основные причины узловатой эритемы
Инфекционные причины
Н ей н ф екцио иные
причины
Стрептококковые заболевания1
Туберкулез1
Пситтакоз
Иерсиниоз
Кокцидиомикоз
Г истоплаамоз
Бластомикоз
Проказа
Болезнь «кошачьих царапин»
Паховый лимфогранулематоз
Трихофитоз
Саркоидоз1
Синдром Бехчета
Воспалительные заболевания кишечника
Язвенный колит
Региональный энтерит
Опухоли
Лейкоз
Болезнь Ходжкина
Беременность
Лекарственные препараты
Вакцины
1 Наиболее распространенные причины узловатой эритемы в Соединенных Штатах
Америки.
до двух лет он встречается редко [9]. Распространенность за-
болевания различна и прежде всего зависит от выраженности
предрасполагающих факторов [10].
К важным эпидемиологическим факторам относятся измене-
ния времени года, от которых зависит распространение стреп-
тококковых инфекций, географическое положение (например,
на юго-западе США преобладают кокцидиомикозы). В послед-
ние десятилетия, в связи с ранним и эффективным лечением
стрептококковых и микобактериальных инфекций, частота слу-
чаев узловатой эритемы, связанных с этими заболеваниями,
существенно снизилась [2, 10]. ,
ПАТОГЕНЕЗ
Предполагалось, что в патогенезе узловатой эритемы участвуют
как клеточно-опосредованные иммунные нарушения, так и им-
мунные комплексы [10]. При некоторых формах узловатой эри-
темы в стенке сосудов могут откладываться иммуноглобулины
и комплемент [11]. Обнаружение микобактериальных и стреп-
тококковых антигенов в биоптатах кожи при узловатой эрите-
ме, вызванной этими организмами, подкрепляет мнение о зна-
чении патогенетических механизмов, связанных с образованием
иммунных комплексов [12].
5*0
i Имеются лишь косвенные доказательства нарушений меха-
низмов клеточного иммунитета в патогенезе узловатой эрите-
мы [10]. К ним относятся гистологическое сходство поражений
при узловатой эритеме и при гиперчувствительности замедлен-
ного типа [13]. Связь узловатой эритемы с заболеваниями, ко-
торые вызывают клеточный иммунный ответ хозяина, например,
с туберкулезом и грибковыми инфекциями, а также с заболе-
ваниями, сопровождающимися угнетением клеточного иммуни-
тета, например с саркоидозом, предполагает, что узловатая эри-
тема связана с нарушением клеточного иммунитета [10].
В последние годы обнаружено высокое распространение
антигена HLA-B8 у больных с узловатой эритемой, что пред-
полагает наличие генетической предрасположенности к этому
синдрому. В одном из исследований у 15 из 25 больных (60%)
с узловатой эритемой, вызванной различными причинами, был
обнаружен антиген HLA-B8, в то время как в контрольной
группе он встречался лишь в 22% [14]. Исходя из этих данных,
можно предположить, что микроорганизмы и лекарственные
препараты создают определенный антигенный фон, который
большинство здоровых людей оставляют без выраженного им-
мунологического ответа. Зато индивиды с антигеном HLA-B8
предрасположены к развитию узловатой эритемы за счет како-
го-то еще не известного отклонения в реакции на данные анти-
гены [14].
ГИСТОПАТОЛОГИЯ
Для узловатой эритемы характерны воспалительные пораже-
ния, вначале захватывающие мелкие кровеносные сосуды, а так-
же междольковые перегородки и дольки жира, расположенные
на переходе сетчатого слоя дермы в подкожную жировую сет-
чатку. Специфические гистологические признаки узловатой
эритемы отсутствуют, морфологические данные колеблются от
признаков васкулита до панникулита [13, 15, 16].
Ранние изменения (давность 12—48 ч) проявляются в виде
периваскулярного воспаления, захватывающего преимуществен-
но вены, реже — артерии. Сосудистые изменения вначале ха-
рактеризуются отеком эндотелиальных клеток, сосудистой стен-
ки, а также появлением в стенке сосудов и периваскулярной
ткани воспалительных инфильтратов, состоящих прежде всего
из полиморфноядерных лимфоцитов, реже — из лимфоцитов,
еще реже — из эозинофилов. Встречаются кровоизлияния в ок-
ружающие ткани, которые рассматривают как важный морфо-
логический симптом узловатой эритемы. Сосуды, снабжающие
подкожную жировую клетчатку, расположены в междольковых
перегородках. Поэтому при поражении перегородок вокруг со-
судов разрастаются в радиальном направлении гистиоциты,
581
Рис. 189. Препарат под-
кожной жировой ткани.
Воспаление преимуществен-
но захватывает фиброзные
перегородки и минимально
распространяется на дольки
жира. Присутствуют разру-
шенные многоядериые ги-
гантские клетки. Такая мик-
роскопическая картина не
специфична для узловой эри-
темы. (Световая микроско-
пия, малое увеличение).
проникающие в междольковые перегородки и жировые дольки
подкожной ткани (рис. 189).
Хронические изменения обычно развиваются через неделю-
после появления кожных элементов, но иногда
уже через 48 ч после начала заболевания. На
в клеточном инфильтрате начинают преобладать
встречаются
этой стадии
лимфоциты,.
но могут также присутствовать гистиоциты и гигантские клетки.
Кроме того, может наблюдаться окклюзия сосудов, сочетающая-
ся с продолжающейся клеточной инфильтрацией жировых до-
лек, характерной для хронического воспалительного процесса..
Вслед за этим развиваются гранулематозные изменения с ин-
фильтрацией лимфоцитами, гигантскими клетками, гистиоцита-
ми и реже плазматическими клетками. Однако казеозные гра-
нулемы и жировой некроз не встречаются. Реже могут обнару-
живаться микроабсцессы, содержащие полиморфноядерные или
эозинофильные лейкоциты. В зонах фиброза и утолщения меж-
дольковых перегородок может наблюдаться пролиферация со-
судов.
По мере развития заболевания воспалительные инфильтра-
ты превращаются в фиброзную ткань, и у хронических больных
наблюдается утолщение междольковых перегородок подкож-
ной жировой ткани. Как правило, верхний слой дермы и эпи-
дермис не поражаются при узловатой эритеме, за исключением’
случаев чрезвычайно выраженных воспалительных изменений..
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Узловатую эритему часто причисляют к вариантам ультиформ-
ной эритемы, которую она часто напоминает. Эритематозные
узелки, характерные для узловатой эритемы, могут возникать
на любом участке тела, где имеется подкожная жировая клет-
чатка. Нередко отмечаются рецидивы заболевания с интерва-
лом в несколько месяцев или даже лет. Однако хронические
582
формы заболевания, при которых узелки сохраняются в течение
нескольких лет, встречаются редко [17].
Начало заболевания обычно острое, сопровождается общим
недомоганием и лихорадкой. Часто наблюдаются миалгия и ар-
тралгия, но может* возникать и артрит. Другой характерный
симптом — увеличение лимфатических узлов корня легкого, ча-
сто на основании этого симптома можно поставить диагноз
саркоидоза, но увеличение лимфатических узлов корня легкого
в сочетании с узловыми поражениями кожи могут встречаться
и при других заболеваниях [15].
АНАМНЕЗ
Диагноз узловатой эритемы можно поставить на основании
клинических симптомов, но гораздо важнее обнаружить потен-
циальную причину этого синдрома, например, основной хрони-
ческий патологический процесс или лекарственный препарат,
вызывающий эритему. Для этого, как правило, необходимо со-
брать подробный анамнез, включающий использование лекар-
ственных препаратов. Впрочем, врач должен помнить, что жа-
лобы больного могут отражать исключительно клиническую
картину узловатой эритемы и никак не указывать на исход-
ный патологический процесс или прием препарата, вызвавше-
го эритему. Лихорадка, ознобы, недомогание, анорексия, сни-
жение массы тела, миалгия, артралгия, артриты могут быть
исключительно проявлением синдрома узловатой эритемы. Тем
не менее больного всегда нужно спрашивать о симптомах дру-
гих заболеваний, при которых возможна узловатая эритема,
поскольку кожные высыпания сами по себе не могут указать
на их причину.
Возраст и семейный анамнез. Возраст больного может с до-
статочной достоверностью указать на потенциальные причины
эритемы. У ребенка с узловатой эритемой наиболее вероятной
причиной ее может быть стрептококковая или другая инфек-
ция верхних дыхательных путей. Реже узловатую эритему у
детей вызывает саркоидоз, У взрослых саркоидоз наряду с
туберкулезом и стрептококковой инфекцией является одной из
основных причин узловатой эритемы. У больных пожилого
возраста всегда следует помнить о возможности злокачествен-
ного процесса/Следует расспросить больного о состоянии здо-
ровья других членов семьи, поскольку узловатая эритема мо-
жет носить семейный характер. В случаях семейной узловатой
эритемы обычно не обнаруживаются общие этиологические
причины заболевания [8].
Географические
акторы. Если больной с узловатой эрите-
мой проживает на юго-западе США, а также в штатах Огайо
или Миссисипи или недавно бывал в этих районах, первичной
583
причиной кожных изменений может быть кокцидиомикоз или
гистоплазмоз. В других районах США и в Европе одной из ос-
новных причин заболевания может быть туберкулезная инфек-
ция. В таких случаях больного следует спросить о возможности
контакта с больными туберкулезом на работе, в школе или
во время путешествия. Больного следует расспросить о симп-
томах, характерных для туберкулеза. В частности, всегда сле-
дует’ спрашивать не только о потливости в ночное время н хро-
ническом кашле, но и о чувстве недомогания и потере массы
тела.
Вопросы, касающиеся
ункции отдельных
изиологических
систем. Направленные вопросы могут помочь выявить этиоло-
гию патологического процесса. Например, больного необходи-
мо спросить о перенесенных недавно инфекциях верхних ды-
хательных путей, поскольку начало узловатой эритемы часто
совпадает с инфекцией верхних дыхательных путей, в частно-
сти, вызванной стрептококками. Хронический понос или другие
нарушения функции кишечника могут указывать на длительно
существующую патологию кишечника, например, на язвенный
колит, или болезнь Крона. В последние годы в качестве при-
чины узловатой эритемы упоминаются также инфекции кишеч-
ника, вызванные Campylobacter или сальмонеллами [4, 18,
19]. Наличие в анамнезе переднего увеита свидетельствует о
возможности саркоидоза или синдрома Бехчета. Имеющиеся в
анамнезе рецидивирующие афтозные язвочки также указывают
Ца синдром Бехчета. Если другие причины не обнаруживаются,
следует попытаться выявить грибковые инфекции ногтей и
стоп [20 J.
Не следует забывать о возможности остальных, более ред-
ких первичных причин узловатой эритемы. К ним относятся
разнообразные заболевания, например сифилис, опоясывающий
лишай, средний отит, абсцесс предстательной железы, абсцесс
лунки зуба, воспалительные заболевания органов брюшной по-
лости, абсцесс подмышечной области и перитонзиллярный абс-
цесс [2]. Ревматические заболевания редко сопровождаются
Узловатой эритемой, несмотря на то, что оба эти процесса име-
ют в основе гиперреактивность к стрептококкам [15]. В пред-
'шествующие годы большая часть неправильных диагнозов ос-
новывалась на ложном представлении о том, что артралгия и
'артрит при узловатой эритеме являются проявлением ревма-
тизма.
Прием лекарственных препаратов. Каждого больного следу-
ет подробно расспросить о принимаемых им лекарственных
Препаратах и о вакцинациях. Например, выяснить, что больной
‘принимает салицилаты, бывает не всегда просто, поскольку
больные часто не зиают, что салицилаты1 входят в состав мно-
гих анальгетических средств, находящихся в свободной прода-
584
же. Женщин следует прицельно спросить о приеме противоза-
чаточных средств, всех больных без исключения следует рас-
спрашивать о принимаемых в последнее время сульфанилами-
дах и антибиотиках.
Реже среди препаратов, вызывающих эритему, называют
эстрогены, aminopyrin, фенацетин, arsphenamin, соли сурьмы,
Jf]
дифтерийный анатоксин, бактериальные и противогриппозные
вакцины, туберкулин, вакцину БЦЖ и антиген Фрея [2—5].
'Недавно обнаружена связь узловатой эритемы с HLA-B8, по-
этому вполне вероятно, что у лиц, имеющих генетическую
предрасположенность, любой препарат может спровоцировать
узловатую эритему.
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
При внимательном клиническом исследовании больного можно
обнаружить не только типичные кожные изменения, но и дру-
гие клинические симптомы узловатой эритемы. По внешнему
виду больного часто можно сразу заподозрить системное про-
исхождение заболевания.
Внешний вид больного. Общее состояние больных с узлова-
той эритемой может быть весьма различным. Некоторые, не-
смотря на распространенные кожные проявления, чувствуют
себя достаточно хорошо. У других наблюдаются симптомы
острой патологии: лихорадка, ознобы, анорексия, потеря мас-
сы тела и недомогание.
Повышение температуры обычно незначительное, но иногда
может достигать 40,5 °C. Лихорадка редко продолжается бо-
лее двух недель, поэтому при затяжной лихорадке всегда сле-
дует заподозрить не узловатую эритему, а другую причину
заболевания. Нередко в жалобах и клинических проявлениях
заболевания преобладают симптомы первичной патологии, а не
узловатой эритемы.
Кожные проявления. Кожные высыпания обычно возника-
ют внезапно, в виде эритематозных, болезненных, слегка при-
поднятых над поверхностью кожи пятен на передних поверх-
ностях обеих голеней, зуд отсутствует (рис. 190). Иногда вы-
сыпания бывают единичными, располагаются с одной стороны
или захватывают разгибательную поверхность предплечий.
Кожные элементы могут встречаться везде, где имеется под-
кожная жировая клетчатка, в том числе на икрах, бедрах и
ягодицах, а также на малозаметных участках, например, в об-
ласти эписклеры глазного яблока. Клиническое развитие узел-
ков эписклеры такое же, как кожных высыпаний [15]. Они
обычно возникают в области складки века, в месте присоеди-
нения медиальной прямой мышцы глазного яблока. В этом
585
Рис. 190. Типичные кожные
элементы узловатой эрите-
мы на голенях девочки, у
которой узловатая эритема
вызвана стрептококковым
фарингитом.
Узелки болезненны при пальпа-
ции, кожа, окружающая их, —
гиперемированная, гладкая, бле-
стящая.
случае они обычно двусторонние и С_______ ____г_________, —
другие виды узелков эписклеры,
Диаметр каждого узелка узловатой эритемы колеблется в
от 0,5 до 5,0 см. Кожа над узелком красноватая, гладкая и
блестящая. Отдельные узелки сливаются, образуя участки ин-
дурации, которые могут вызывать значительный отек поражен-
ной конечности. В течение 1—3 нед узелки обычно спонтанно
разрешаются 'без'.изъязвления, рубцевания или постоянной пиг-
ментации. За это время цвет узелков меняется от ярко-красно-
го, через голубой, зеленый, желтый до темно-красного или
пурпурного.
Характерными признаками узловатой эритемы являются:
распространение узелков от центрального элемента к перифе-
рии, исчезновение каждого узелка, начиная с центральной час-
ти, типичное изменение цвета кожи над узелками, и быстрое
исчезновение кожных элементов. Однако эти клинические осо-
бенности не постоянны, существует ряд вариантов клиническо-
го течения узловатой эритемы [15, 17]. Например, при узлова-
той мигрирующей эритеме отдельные узелки делятся и образу-
ют самостоятельные характерные элементы, которые мигриру-
ют к периферии и постепенно разрешаются в более проксималь-
ных участках [21]. Кроме того, при глубоком расположении
узелков над ними может наблюдаться лишь слегка отечная,
теплая, розовая, болезненная кожа [15]. В этом случае часто
образуются сливные участки, напоминающие рожу. Более то-
го, кожные элементы узловатой эритемы не всегда проявляют
всю гамму цветовых изменений, характерную для гематомы.:
иногда ярко-красный цвет элементов непосредственно перехо-
дит в нормальный цвет кожи. И, наконец, отсутствие измене-
ния цвета кожи не может полностью исключить диагноз узло-
ватой эритемы.
Несмотря на то что обычно кожные элементы разрешаются
на протяжении трех недель, иногда могут наблюдаться хрони-
ческие, сохраняющиеся в течение месяцев или нескольких #ет,
изменения кожи.
586
•.о.
Суставные проявления узловатой эритемы. Приблизв^^ь
но у 2/3 больных с узловатой эритемой имеется сопутс^|^ю-
щая артропатия, которая обычно сопровождает лихорадойй^й
период заболевания, но иногда может и предшествоватЛ^у
на протяжении нескольких недель. У некоторых больныЗ^о-
гут наблюдаться только артралгии, в этом случае сустав^&бо-
лезненны при пальпации, но отека не наблюдается. Возмсйкно
нарушение подвижности суставов по утрам. W
Приблизительно у 7з больных имеются объективные^йри-
знаки артрита в виде отека сустава, эритемы, повышений Тем-
пературы кожи и выпота в суставную сумку. Обычно поража-
ются симметрично крупные суставы конечностей (колейные,
локтевые, суставы запястий и предплюсны), но иногда может
наблюдаться отек мелких суставов кисти и стоп.
Артропатия обычно разрешается в течение нескольких не-
дель. Иногда она может приобрести хроническую форму и
продолжаться несколько месяцев, редко год или более. Дефор-
мация суставов не возникает даже при длительном течении
артрита.
Изменение корней легких. Характерным признаком узлова-
той эритемы является аденопатия корней легких с одной или
двух сторон [15]. Впрочем, она не является непременным
спутником всех случаев узловатой эритемы, а ее присутствие
не говорит о наличии у больного саркоидоза, поскольку адено-
патия может развиться как составная часть синдрома узло-
ватой эритемы, независимо от его причины.
Аденопатия корней легких обычно протекает бессимптомно
и обнаруживается только на рентгенограмме грудной клетки.
Если наряду с ней обнаруживается легочная патология при
физикальном обследовании, то с их помощью удается устано-
вить первичную причину узловатой эритемы, например, тубер-
кулез, гистоплазмоз или саркоидоз.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Дополнительные диагностические данные могут быть получе-
ны с помощью лабораторных и рентгенологических исследова-
ний. У больных с узловатой эритемой можно обнаружить пато-
логию в лабораторных анализах и данных рентгенографических
исследований, но, как правило, эти изменения неспецифичны и
‘непостоянны. Тем не менее у больных узловатой эритемой
всегда следует определять лейкоцитарную формулу, СОЭ, про-
водить посев слизи из носоглотки, кожные пробы с туберку-
лином и рентгенографию грудной клетки, определять титр ан-
тистрептолизина-0 [22]. По показаниям проводят другие ана-
лизы для определения первичной причины узловатой эрите-
мы, например, посев кала для выявления Yersinia.
587
ЛАБОРАТОРНЫЕ И РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
При узловатой эритеме часто наблюдается повышение СОЭ и
присутствие других неопецифических реакций, характерных
для острого заболевания, например, умеренного нейтрофильно-
го лейкоцитоза. Лейкоцитоз редко превышает 20X109/л. При
рентгенографии грудной клетки часто обнаруживается адено-
патия легочных корней, обычно двусторонняя (рис. 191). При
клинической ремиссии синдрома данные анализов возвраща-
ются к норме, но рентгенологические признаки аденопатии мо-
гут сохраняться месяцами.
Если первичной причиной узловатой эритемы является
стрептококковая инфекция, например, стрептококковый фарин-
гит, тонзиллит, рожа или скарлатина, то при посеве отделяемо-
го, из носоглотки может обнаруживаться ^-гемолитический
стрептококк группы А, титр антистрептолизина-0 может быть
повышен. Лишь при наличии клинических симптомов, позво-
ляющих заподозрить другую патологию, следует проводить до-
полнительные лабораторные тесты. Рутинное применение мно-
гочисленных серологических или кожных проб на потенциаль-
ные аллергены; малоэффективно и требует больших затрат.
Малая доступность, а также сомнительная достоверность (про-
бы Клейма ограничивает ее применение в диагностике саркои-
доза [22].
БИОПСИЯ
Данные биопсии кожи при узловатой эритеме вариабельны,
они зависят от глубины взятия пробы, от объема пробы, ста-
дии клинического течения и от места биопсии. В различных
участках даже одного кожного поражения можно обнаружить
Рис. 191. Рентгеногра м ма
органов грудной клетки
женщины 36 лет с узловатой
эритемой на почве саркои-
доза.
Двустороннее увеличение лим-
фоузлов корней легких.
588
совершенно различные гистологические изменения. Поэтому
хирургическая биопсия предпочтительнее пункционной.
Биопсию кожи следует проводить только в случае атипич-
ных кожных изменений с целью исключения диагноза другой
кожной патологии. В частности, биопсия может помочь диф-
ференцировать различные причины развития воспалительных
узелков на коже нижних конечностей, например, рецидивиру-
ющий панникулит (болезнь Вебера — Крисчена), индуратив-
ную эритему, узелковый васкулит и поверхностный тромбофле-
бит [22—24]. Впрочем, переоценка гистологических данных,
без сопоставления их с клиникой заболевания, может привес-
ти к ошибочным выводам [15].
ИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Узелковые элементы на коже нижних конечностей можно диф-
ференцировать по их расположению и по другим характерным
особенностям (табл. 167). В противоположность узловатой
эритеме узелки при рецидивирующем панникулите встречают-
ся преимущественно на бедрах и на туловище, обычно они
Таблица 167. Дифференциально-диагностические особенности
узелковых изменений на коже нижних конечностей
Заболевания
Наиболее распро-
страненные участки
поражения
Другие характерные особенности
Узловатая эритема
Рецидивирующий панни-
кулит
Индуративная эритема
Узелковый васкулит
Голени
Бедра, туловище
Икры
Икры, лодыжки
Аденопатия легочных корней;
отсутствие изъязвления, руб-
цевания или гиперпигмента-
ции
Изъязвление, атрофия
Изъязвление, рубцевание, ли-
перпигментация
Рубцевание, гиперпигментация
’безболезненны, могут изъязвляться и оставлять после себя
участки атрофии кожи [23]. Характерные для всех панникули-
тов жировой некроз и гранулематозное воспаление могут по-
мочь дифференцировать панникулит от узловатой эритемы [15].
При индуративной эритеме элементы обычно встречаются
на икрах и часто сопровождаются изъязвлением [22]. Узелко-
вый васкулит чаще проявляется на икрах и лодыжках и диф-
ференцируется по своему клиническому течению (элементы
'сохраняются на протяжении нескольких месяцев). При инду-
ративной эритеме и узелковом васкулите могут наблюдаться
589
рубцевание и гиперпигментация в области элементов, для уз-
ловатой эритемы это не характерно [23].
1 При гистологическом исследовании биоптатов кожи, как
при индуративной эритеме, так и при узелковом васкулите
обнаруживается воспалительный отек эпидермиса, при узло-
ватой эритеме этот симптом отсутствует [23J. В начале забо-
левания поверхностный (мигрирующий) тромбофлебит мож-
но спутать с узловатой эритемой, но в последующем по ли-
нейному расположению элементов и по консистенции отечных
участков можно легко дифференцировать его от узловатой эри-
темы [22].
Панникулит, вызванный заболеваниями поджелудочной же-
лезы, может развиваться в области ног, напоминая узловатую
эритему. Правильный диагноз можно поставить на основании
обнаруженной патологии поджелудочной железы и повышения
уровня липолитических ферментов [22].
До 25% всех больных, перенесших операции наложения
тонкокишечных анастомозов по поводу резко выраженного
ожирения, начинают страдать ревматоидными синдромами
[15, 25]. У них развиваются артралгии, артриты и кожные по-
ражения в виде лейкоцитокластического васкулита. Эти эле-
менты представляют собой эритематозные папулы, везикуло-
пустулы <и участки, напоминающие узелки эритемы, которые
возникают на конечностях, туловище и на лице.
Считают, что эта патология иммунных комплексов «запус-
кается» антигенным стимулом бактериального происхождения
вследствие избыточного роста бактерий в отключенных петлях
тонкой кишки. Гистологическое исследование элементов при
этой патологии обнаруживает незначительное хроническое вос-
паление жировых участков без некроза [25].
Лишь недавно с помощью клинических
и патоморфологи-
ческих критериев обнаружено, что наряду с истинной узлова-
той эритемой существует узловатая лепрозная эритема [15].
Она может быть начальным проявлением лепры, но чаще все-
го возникает по ходу заболевания у больных, получающих соот-
ветствующее лечение. В противоположность элементам истин-
ной узловатой эритемы узелки лепрозной узловатой эритемы
редко располагаются на передней поверхности голени, они
обычно локализованы на руках, лице и передней поверхности
бедер [22].
Список литературы
1. Willian R. On cutaneous diseases. London: John Churchill, 1807.
2. Weinstein L. Erythema nodosum. — DM, 1969, June, 1—30.
3. Blomgren S. E. Erythema nodosum. — Semin. Arthritis Rheum., 1970, 4,
1—24.
390
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Palmer W. G., Enyeart J. J. Erythema nodosum. — Convergence, 1981, L.
75—79.
Salvatore M. A., Lynch P. J. Erythema nodosum, estrogens, and pregnan-
cy.— Arch. Dermatol., 1980, 116, 557—558.
Merk H.> Rusicka T. Oral contraceptives as a cause of erythema nodosum
(letter). — Arch. Dermatol., 1981, 117, 454.
Darlington L. G. Erythema nodosum and oral contraceptives. — Br. J. Der-
matol., 1974, 90, 209—212.
Randall 0. S., Abernathy W. S., Berven B. Familial erythema nodosum. —
Mich. Med., 1973, 72, 283—289.
Doxiadis S. A. Erythema nodosum in children. A review. — Medicine, 195E
30, 283—334.
Cupps T. R., Fauci A. S. The Vasculitides. Philadelphia: WB Saunders,
1981, 147—149; Major problems in internal medicine, vol. 21.
Scott D. G.t Rowell N. R. Preliminary investigations of arteriti lesions
using fluorescent antibody techniques. — Br. J. Dermatol., 1965, 77, 211 —
220.
12. Parish U7. E. Studies on vasculitis. I. Immunoglobulins, BTC. C-reac.tive
protein, and bacterial antigens in cutaneous vasculitis lesions. — Clin. Al-
lergy, 1971, 1, 97—109.
13. Winkelmann R. K., Forstrom L. New observations in the histopathology
in erythema nodosum. — J. Invest. Dermatol., 1975, 65, 441—446.
14. Guyatt G. H., Bensen W. G., Stolmon L. P.f Fagnilli L„ Singal D. P.
HLA-B8 and erythema nodosum. — Can. Med. Assoc., 1982, 127, 1005—
1006.
15. Braverman L M. Skin signs of systemic disease. 2nd ed. Philadelphia: WB
Saunders, 1981, 476—484.
16. Fine R. M„ Meltzer H. D. Erythema nodosum: a form^of allergic cutaneo-
us vasculitis. — South. Med. J., 1968, 61, 680—686.
17. Fine R. M., Meltzer H. D. Chronic erythema nodosum. — Arch. Dermatol.,
1969, 100, 33—38.
18. Eastmond C. J.f Reid T. M. Campylobacter enteritis and erythema nodo-
sum (letter). — Br. Med. J,, 1982, 285, 1421—1422.
19, Ellis M. E., Pope J., Mokashi A., Dunbar E. Campylobacter colitis associa-
ted with erythema nodosum. — Br. Med. J., 1982, 285, 937.
20. Hicks J. H. Erythema nodosum in patients with tinea pedis and onycho-
mycosis. — South. Med. J., 1977, 70, 27—28..
21. Bafverstedt B. Reythema nodosum migrans. — Acta. Derm. Venereol., 1968,
48, 381—384.
22. Soderstrom R. M, Krull E. A. Erythema nodosum: a review. — Cutis,
1978, 21, 806—810.
23. Gibbs R. C., Canizares O., Shapiro E., Soscia J. D. Nodular lesions of the
lower extremities. — GP, 1968, 38, 91—97.
24. Winkelmann R. K. New inflammatory nodules of the legs. — South. Med.
J., 1964, 57, 637—641.
25. Zapanta M.f Aldo-Benson M., Biegel A., Madura J. Arthritis associated
with jejunoileal bypass. — Arthritis. Rheum., 1979, 22. 711—717.
Руководство
Р. Б. Тейлор
ТРУДНЫЙ ДИАГНОЗ
Том 2
Зав. редакцией В. С. Залевский
Редактор В. X. Великов
Редактор издательства В. Л. Архипова
Мл. редактор Т. И. Платова
Художественный редактор В. Л. Фисенко
Переплет художника В. Л. Фисенко
Технический редактор И. X. Петрова
Корректор Л. А. Сазыкина
И Б № 6468
€даио в набор 24.09.91. Подписано к печа-
ти 03.01.92. Формат бумаги 60Х90716. Бу-
мага писчая. Гарнитура литературная. Пе-
чать высокая. Усл. печ. л. 37,0- Усл. кр.-
етт. 37,0. Уч.-изд. л. 39,15. Тираж 15 000
эмз. Заказ № 1231.
Ордена Трудового Красного Знамени изда-
тельство «Медицина».
101000, Москва, Петроверигский пер., 6/8.
Московская типография № И Министерства
печати и информации Российской Федерации.
113105, Москва, Нагатинская ул., 1.