эффективная  система изучения
материала
 475 вопросов и ответов с пояснениями
разбор типовых клинических ситуаций
 справочник

The National Medical Series for Independent Study
 2nd edition
 PEDIATRICS
 Editor
 Paul H. Dworkin, M.D.
 Professor and Vice-Chairman of Pediatrics Head
Division of General Pediatrics
University of Connecticut School of Medicine
Farmington, Connecticut
 Harwal Publishing
 Philadelphia • Baltimore • Hong Kong • London • Munich • Sydney • Tokyo
 A Waverly Company

Серия «Руководство для врачей и студентов»
 ПЕДИАТРИЯ
 ПЕРЕВОД С АНГЛИЙСКОГО
ДОПОЛНЕННЫЙ
 Главный редактор
проф. Н.Н. Володин
 Научные редакторы
 проф. В.П. Булатов,
проф. М.Р. Рокицкий,
проф. Э.Г. Улумбеков
 Медицинское издательство
«ГЭОТАР»
 Москва
 1996

Издание осуществлено при поддержке
 ББК 57.3
П 24
 УДК 616=053 2
 Министерства здравоохранения
и медицинской промышленности РФ
 Министерства науки и технической политики РФ
 Ассоциации специалистов
перинатальной медицины
 Педиатрия: пер. с англ. доп.//гл. ред. Н.Н. Володин, науч. ред. В.П. Булатов, М.Р.
Рокицкий, Э.Г. Улумбеков — М.: ГЭОТАР, 1996. — ISBN 5-88816-003-2. Pediatrics//Ed. by
P.Dworkin//Philadelphia, Harval Publishing. — ISBN 0-683-06246-8
 Дополненный и адаптированный к российским учебным программам перевод учебника
«Педиатрия» национальной медицинской серии США. Издание отличают самодостаточность,
жёсткая алгоритмизация и систематизация материала, наличие справочника и возможность
самоконтроля (475 тестовых вопросов с пояснениями и разбор типовых клинических ситуаций).
 Предназначен для студентов медицинских вузов и врачей всех специальностей.
 Техническое и художественное оформление: А.Н. Барашков, С.И. Евдокимов
Напечатано в Российской Федерации
 Права на данное издание принадлежат издательству «ГЭОТАР». Воспроизведение и распространение в каком бы то ни было виде части или целого издания не может быть осуществлено без
письменного разрешения издательства.
 ISBN 5 88816 003 2
 © Harval Publishing
© «ГЭОТАР», 1996

Серия
 Руководство для врачей и студентов
 Рекомендовано Управлением учебных заведений
Министерства здравоохранения и медицинской
промышленности Российской Федерации в качестве
учебного пособия для студентов, интернов, ординаторов
медицинских вузов, врачей-курсантов учреждений
дополнительного профессионального образования

Участники американского издания
 Главный редактор — Пол X. Дворкин (Paul Н. Dworkin), доктор медицины, профессор и заместител!.
 зав. департамента педиатрии, зав. отделением общей педиатрии медицинской школы Университета штата Коннектикут (глава 1)
 Арнольд Дж. Альтман (Arnold J. Altman), доктор
медицины, профессор департамента детской онкологии,
зав. отделением педиатрической гематологии и онкологии медицинской школы Университета штата Коннектикут (главы 14, 15)
 Марк Беллоу (Mark Ballow), доктор медицины, профессор департамента педиатрии Университета штата Нью-
Йорк, Буффало, зав. отделением аллергологии и иммунологии детской больницы в Буффало (глава 8)
Леонард И. Банко (Leonard /. Banco), доктор медицины, доцент департамента педиатрии медицинской школы Университета штата Коннектикут, заместитель директора департамента педиатрии Больницы Хартфорда
(глава 2)
 Сьюзан Б. Кэссиди (Suzanne В. Cassidy), доктор медицины, доцент департамента педиатрии отдела генетики и
дисморфологии медицинской школы Университета штата
Аризона (глава 7)
 Леон Чамейдес (Leon Chameides), доктор медицины,
профессор департамента клинической педиатрии, зав. отделением детской кардиологии медицинской школы Университета штата Коннектикут, зав. отделением детской
кардиологии Больницы Хартфорда (глава II)
Мишель М. Клутье (Michelle М. Cloutier), доктор
медицины, профессор департамента педиатрии, зав. отделением детской пульмонологии медицинской школы
Университета штата Коннектикут (глава 12)
Даниэль Ж. Дайана (Daniel J. Diana), доктор медицины, ассистент департамента клинической педиатрии
медицинской школы Университета штата Коннектикут,
детский кардиолог Больницы Хартфорда (глава II)
Генри М. Федер-младший (Henry М. Feder, Jr.), доктор медицины, профессор департамента педиатрии и
департамента семейной медицины медицинской школы
Университета штата Коннектикут (глава 9)
Джеффри С. Хайемс (Jeffrey S. Hyams), доктор медицины, профессор департамента педиатрии, зав. отделением детской гастроэнтерологии и диетологии медицинской школы Университета штата Коннектикут, зав.
отделением детской гастроэнтерологии и диетологии
Больницы Хартфорда (глава 10)
 Томас Л. Кеннеди (Thomas L. Kennedy), доктор медицины, доцент департамента клинической педиатрии
Йельской медицинской школы (штат Коннектикут),
зав. отделением педиатрии Больницы Бриджпорта
(глава 13)
 Питер Дж. Краузе (Peter J. Krause), доктор медицины,
профессор департамента педиатрии медицинской школы
Университета штата Коннектикут, зав. детским инфекционным отделением Больницы Хартфорда (глава 9)
Даниэль А. Квезелис (Daniel A. Kveselis), доктор
медицины, ассистент департамента педиатрии медицинского научно-исследовательского центра Университета
штата Нью-Йорк (глава 11)
 Харрис Б. Леопольд (Harris В. Leopold), доктор
медицины, ассистент департамента клинической педиатрии медицинской школы Университета штата Коннектикут, детский кардиолог Больницы Хартфорда (глава И)
Милтон Марковиц (Milton Markowitz), доктор медицины, заместитель декана, профессор департамента
педиатрии медицинской школы Университета штата
Коннектикут (глава 8)
 Джон Дж. Куинн (John J. Quinn), доктор медицины, профессор департамента педиатрии, зав. педиатрическим отделом отделения трансплантации костного мозга (главы 14, 15)
 Сюсан К. Ратцан (Susan К. Ratzan), доктор медицины, доцент департамента педиатрии, клинический
директор программы «Диабет у детей» медицинской
школы Университета штата Коннектикут (глава 16)
Тэд С. Розенкранц (Ted S. Rosenkrantz), доктор
медицины, доцент департамента педиатрии и департамента акушерства и гинекологии, зав. отделением не-
онатологии медицинской школы Университета штата
Коннектикут (глава 5)
 Барри С. Рашмен (Barry S. Russman), доктор медицины, профессор департамента педиатрии и департамента неврологии, зав. отделением детской неврологии медицинской школы Университета штата Коннектикут, зав. отделением детской неврологии детской
Больницы Невингтона (глава 17)
 Дэвид А. Шеффер (David A. Schaeffer), доктор медицины, ассистент департамента педиатрии медицинской
школы Университета штата Коннектикут (глава 12)
Нейл Л. Шехтер (Neil L. Schechter), доктор медицины, доцент департамента педиатрии, зав. отделением
развития и поведения детей медицинской школы Университета штата Коннектикут, зав. отделением развития и поведения детей Больницы Св. Франциска
(глава 3)
 Эрик Шихор (Aric Schichor), доктор медицины, ассистент департамента педиатрии, зав. подростковым отделением медицинской школы Университета штата Коннектикут, зав. подростковым отделением Больницы Св. Франциска (глава 4)
 Бетти С. Спивак (Betty S. Spivack), доктор медицины,
ассистент департамента педиатрии, зав. отделением детской интенсивной терапии медицинской школы Университета штата Коннектикут, зав. отделением детской интенсивной терапии Больницы Хартфорда (глава 6)
Уильям Р. Трим (William R. Тгеет), доктор медицины, ассистент департамента педиатрии медицинской
школы Университета штата Коннектикут, зам. зав. отделением детской гастроэнтерологии и диетологии
Больницы Хартфорда (глава 10)
 Дэвид А. Уайтмэн (David А.Н. Whiteman), доктор
медицины, ассистент департамента терапии детской
Больницы (Бостон) (глава 7)

Участники русского издания
 Главный редактор — Володин Николай Николаевич, проф.,д.м.н.,завкафедрой неонатологиии
ФУВ РГМУ, президент Ассоциации специалистов перинатальной медицины
 Редакторы
 Алдонина Валентина Васильевна, доц., к.м.н.,
кафедра поликлинической педиатрии с курсом детской гематологии и онкологии ФУВ РГМУ (глава 1)
Автандилов Александр Георгиевич, доц., к.м.н.,
зав. кафедрой общей и подростковой терапии РМАПО
М3 и МП РФ (глава 4)
 Анохин Владимир Алексеевич, проф., д.м.н., зав.
 кафедрой детских инфекций КГМУ (глава 9)
Ахунзянов Алмаз Асхатович, д.м.н., проф., кафедра детской хирургии КГМУ (глава 9, 13)
 Блохин Борис Моисеевич, проф., д.м.н., кафедра
поликлинической педиатрии с курсом детской гематологии и онкологии ФУВ РГМУ (глава 6, 8, 14, 15)
Богданов Энвер Ибрагимович, проф., д м.н., зав.
 кафедрой неврологии и реабилитации КГМУ (глава 17)
Дегтярёв Дмитрий Николаевич, доц., к.м.н., кафедра неонатологии РГМУ (глава 5)
 Князев Юрий Александрович, проф., д.м.н., зав.
 отделом эндокринологии и метаболизма РГМУ (глава 16)
Коровина Нина Алексеевна, проф., д.м.н., зав.
 кафедрой педиатрии РМАПО М3 и МП РФ (глава 13)
Латыпов Артур Шамилевич, зав. медико-генетическим консультационным центром (Казань) (глава 7)
Луцкий Ян Михайлович, проф., д.м.н., кафедра
токсикологии РМАПО М3 и МП РФ (глава 2)
Мазанкова Людмила Николаевна, д.м.н., кафедра педиатрии с детскими инфекциями ФУВ РГМУ
(глава 9)
 Медведев Вячеслав Николаевич, проф., д.м.н., зав.
 кафедрой хирургических болезней №2 КГМУ (глава 11)
Мухина Юлия Григорьевна, проф., д.м.н., кафедра педиатрии-2 РГМУ (глава 10)
 Петрухин Андрей Сергеевич, проф., д.м.н., зав.
кафедрой неврологии педиатрического факультета РГМУ
(глава 17)
 Румянцев Александр Григорьевич, академик
РАЕН, проф., д.м.н., зав. кафедрой поликлинической педиатрии с курсом детской гематологии и онкологии ФУВ
РГМУ, директор НИИ детской гематологии М3 и МП
РФ (глава 8, 14, 15)
 Султанова Людмила Мутиговна, к.м.н., доцент,
кафедра эндокринологии КГМУ (глава 16)
 Таболин Вячеслав Александрович, академик
РАМН, проф., д.м.н., зав. кафедрой педиатрии-2 РГМУ
(глава 7)
 Фадеева Маргарита Алексеевна, проф., д.м.н.,
кафедра педиатрии-2 РГМУ (глава 12)
Царегородцева Лариса Владимировна, доц.,
к.м.н., кафедра педиатрии-1 РГМУ (глава 11)
Шаммасов Рафаэль Закареевич — зав. онкоге-
матологическим отделением Детского медицинского центра (Казань) (глава 14, 15)
 Шевченко Юрий Степанович, проф., д.м.н., зав.
кафедрой подростковой психиатрии и психотерапии РМАПО М3 и МП РФ (глава 3)
 Черепнёв Георгий Валентинович, Dr.med FRG,
к.м.н., кафедра клинической иммунологии КГМУ (глава 13)
 Авторы дополнений
 Анохин Владимир Алексеевич, проф., д.м.н., зав.
 кафедрой детских инфекций КГМУ (главы 6, 9)
Булатов Владимир Петрович, проф., д.м.н., зав. кафедрой детских болезней №2 КГМУ (главы 2, 8V 11, 12)
Жаворонков Владимир Фёдорович, проф.,
д.м.н., зав. кафедрой анестезиологии КГМУ (глава 6)
Медведев Вячеслав Николаевич, проф., д.м.н.,
зав. кафедрой хирургических болезней №2 КГМУ
(глава 11)
 Поздеев Оскар Кимович, д.м.н., зав. кафедрой микробиологии Казанской медицинской Академии (глава 20)
Рокицкий Михаил Рафаилович, чл.-корр. РАЕН,
проф., д.м.н., зав. кафедрой детской хирургии КГМУ
(главы 12, 19)
 Степанов Александр Владимирович, к.м.н., кафедра внутренних болезней №2 КГМУ (глава И)
Улумбеков Эрнст Галимович, проф., д.м.н., кафедра
гистологии КГМУ (глава 20)
 Переводчики
 Дубровин Михаил Михайлович, ординатор НИИ
детской гематологии М3 и МП РФ (главы 5, 9, 13-16)
Лебедева Татьяна Васильевна, к.б.н., научный
сотрудник института ревматологии РАМН (глава 8)
Пазюк Елена Михайловна, к.м.н., научный сотрудник кафедры нервных болезней педиатрического
факультета РГМУ (глава 7)
 Пасынков Дмитрий Валентинович, КГМУ (глава 5)
Прыткова Маргарита Ильинична, врач высшей
категории Гой клинической инфекционной больницы
(Москва) (глава 10)
 Халатов Вадим Юрьевич, к.м.н., старший научный
сотрудник ВКНЦ АМН РФ (главы 1, 2, 6, 11,18)
Хондкарян Гарегин Шаенович, к.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ детской гематологии М3 и МП РФ,
ассистент кафедры нервных болезней педиатрического
факультета РГМУ (глава 3, 17)
 Чертов Борис Леонидович, ассистент кафедры поликлинической педиатрии педиатрического факультета
РГМУ (глава 12)
 Щербина Анна Юрьевна, аспирант НИИ детской
гематологии М3 ц МП РФ (глава 4)
 Техническая группа
 Трушин М.В., Левитан М.Б.

Содержание
 Предисловие к русскому изданию >х
 1. Контроль за здоровьем ребёнка 1
 I. Цель и задачи педиатрической практики 1
 II. Наблюдение за ребёнком 1
 III. Посещение поликлиники в пренатальном периоде 4
 IV. Уход за новорождённым 6
 V. Первая половина раннего детского возраста 13
 VI. Вторая половина раннего детского возраста 16
 VII. Дошкольный возраст 19
 VIII. Школьный возраст 22
 IX Подростковый период 23
 X Приложения 24
 Вопросы 30
 Ответь и пояснения 34
 2. Травмы и отравления 37
 I. Общие вопросы 37
 II. ДороЖно-транспортный травматизм 40
 III. Падения 41
 IV. Утопление 43
 V ОЖоги 44
 VI. Асфиксия и травмы, вызванные инородными телами 46
 VII. Игрушки 47
 VIII. Спортивные травмы 48
 IX Отравления 49
 Вопросы 59
 Ответы и пояснения 62
 3. Патология развития и поведенческие нарушения 65
 I. Нарушения питания 65
 II. Недержание мочи и кала 67
 III. Проблемы, связанные с обучением 70
 IV. Глубокие нарушения развития 73
 V. Сенсорные нарушения 75
 VI. Рекуррентные (функционального генеза) боли 78
 VII. Эмоциональные нарушения 80
 VIII. Жестокое обращение с детьми 81
 Вопросы 84
 Ответы и пояснения 87
 4. Медицина подросткового возраста 89
 I. Основные положения 89
 II. Способы достижения здорового образа Жизни 90
 III. Заболевания мочеполовых органов 95
 IV Инфекции мочеполовой системы 100
 V Половая Жизнь 104
 VI. Вопросы психического здоровья 108
 VII. Злоупотребление наркотическими веществами 112

VIII. 	Уход за коЖей 115
 IX. 	Заболевания костно-мышечной системы 116
 Вопросы 119
 Ответы и пояснения 122
 5. Неонатология 125
 I. Общие положения 125
 II. Перинатальная асфиксия (гипоксия) 128
 III. Ведение новорождённых в родильном зале 131
 IV Уход за новорождёнными 135
 V Специальные вопросы ведения новорождённых 140
 VI. Общение с родителями, этические проблемы 168
 VII. Приложение 170
 Вопросы 171
 Ответы и пояснения 174
 6. Интенсивная терапия и реанимация 177
 I. Цель и возможности интенсивной терапии и реанимации 177
 II. Оживление 177
 III. Интенсивная терапия при дыхательной недостаточности 182
 IV. Интенсивная терапия при сердечно-сосудистой патологии 185
 V Интенсивная терапия при неврологической патологии 189
 VI. Травмы 192
 VII. Питание детей в критическом состоянии 194
 VIII. Инфузионная терапия 195
 IX Приложения 199
 Вопросы 201
 Ответы и пояснения 203
 7. Наследственные заболевания и врождённые пороки 205
 I. Введение 205
 II. Факторы окружающей среды 211
 III. Моногенные заболевания 214
 IV. Хромосомные заболевания 223
 V. Многофакторные заболевания 232
 VI. Признаки, указывающие на наследственное
 или многофакторное заболевание 235
 Вопросы 241
 Ответы и пояснения 244
 8. Болезни иммунной системы, аллергические
 и ревматические заболевания 247
 I. Системы защиты организма 247
 II. Иммунодефицита 248
 III. Реакции гиперчувствительности 254
 IV. Аллергические заболевания 256
 V Ревматические болезни 267
 VI. 	Приложения 277
 Вопросы 280
 V

Ответы и пояснения 283
 9. Инфекционные болезни 287
 I. Введение 287
 II. Общие положения 287
 III. Бактериемия и сепсис 290
 IV. Инфекции центральной нервной системы 292
 V Инфекции верхних дыхательных путей 295
 VI. Инфекции ниЖних дыхательных путей 308
 VII. Инфекции, сопровождаемые высыпаниями 313
 VIII. Инфекционные заболевания сердца 318
 IX Инфекции коЖи, костей и суставов 320
 X Глистные инвазии и паразитарные инфекции 324
 Вопросы 327
 Ответы и пояснения 330
 10. Заболевания Желудочно-кишечного тракта 333
 I. Введение 333
 II. Заболевания пищевода 333
 III. Заболевания Желудка 338
 IV. Гастроинтестинальные кровотечения 340
 V. Диарея 342
 VI. Воспалительные заболевания кишечника 346
 VII. Абдоминальная боль 350
 VIII. Запоры 353
 IX Болезни печени 355
 X Заболевания Жёлчного пузыря и Желчевыводящих путей 363
 XI. Заболевания поджелудочной Железы 366
 Вопросы 369
 Ответы и пояснения 372
 11. Патология сердечно-сосудистой системы 375
 I. Оценка состояния сердечно-сосудистой системы 375
 II. Кровообращение плода и новорождённого 378
 III. Расположение структур сердца 379
 IV. Врождённые пороки сердца 381
 V. Приобретённая органическая патология сердца 403
 VI. Функциональная патология сердца 404
 VII. Нарушения ритма 406
 VIII. Электрокардиография в норме и патологии 407
 ЭКГ-патология 409
 IX Приложения 418
 Вопросы 419
 Ответы и пояснения 422
 12. Заболевания органов дыхания 425
 I. Общие положения 425
 II. Острая дыхательная недостаточность 431
 III. Бронхиальная астма 432
 IV. Муковисцидоз 435
 V Бронхолёгочная дисплазия 438

VI. Апноэ младенцев 439
 VII. Врождённые пороки развития 441
 VIII. Другие заболевания лёгких 444
 Вопросы 447
 Ответы и пояснения 449
 13. Болезни почек 451
 I. Основы нефропатологии у детей 451
 II. Почки новорождённого 457
 III. Нефротический синдром 459
 IV. Гломерулопатии 461
 V Инфекции мочевыводящих путей 464
 VI. Гипертензия 467
 VII. Нарушения баланса Жидкости и электролитов 470
 VIII. Нарушения кислотно-щелочного равновесия 474
 IX. Почечная недостаточность 478
 X. Наследуемые заболевания почек 482
 XI. Урологические заболевания 483
 XII. Приложения 487
 Вопросы 489
 Ответы и пояснения 492
 14. Болезни крови 495
 I. Общие принципы 495
 II. Патология стволовых клеток 496
 III. Патология красной крови 497
 IV. Полицитемия 512
 V Патология белой крови 512
 VI. Гемостаз 515
 VII. Приложения 521
 Вопросы 525
 Ответы и пояснения 527
 15. Онкологические заболевания 529
 I. Общая характеристика онкологических заболеваний у детей 529
 II. Лейкозы 536
 III. Не-ходЖкенские лимфомы 546
 IV. Лимфогранулёматоз (болезнь ХодЖкена) 547
 V Нейробластома 548
 VI. Опухоль Вильмса 550
 VII. Саркомы мягких тканей 552
 VIII. Опухоли костей 553
 IX Опухоли головного мозга 555
 X Опухоли печени 556
 X. Опухоли половых клеток 557
 XI. Гистиоцитоз X 558
 XII. Ретинобластома 558
 XV Приложения 559
 Вопросы 568
 vii

Ответы и пояснения 572
 16. Эндокринные заболевания и нарушения метаболизма 575
 I. Расстройства углеводного обмена 575
 II. Гиперлипидемии 583
 III. Заболевания щитовидной >келезы 585
 IV. Заболевания гипофиза 594
 V. Заболевания надпочечников 598
 VI. Заболевания половых >келёз 605
 VII. Нарушения обмена кальция 613
 VIII. Низкорослые дети 616
 Вопросы 621
 Ответы и пояснения 624
 17. Неврология 627
 I. Принципы диагностики в детской неврологии 627
 II. Нарушения сознания 628
 III. Пороки развития 630
 IV. Детский церебральный паралич 633
 V Пароксизмальные состояния 634
 VI. Травмы 639
 VII. Сосудистые заболевания нервной системы 641
 VIII. Сочетанная патология коки и ЦНС 642
 IX Дегенеративные заболевания ЦНС 643
 X Нервно-мышечная патология 647
 XI. Постинфекционные, предполокительно аутоиммунные, заболевания... 650
 Вопросы 653
 Ответы и пояснения 656
 18. Тестовый экзамен 659
 Вопросы 659
 Ответы и пояснения 685
 19. Диагностика и лечебная тактика при хирургических заболеваниях 709
 I. Общие принципы 709
 II. Патология периода новоро>кдённости 709
 III. Заболевания передней брюшной стенки
 и органов брюшной полости 712
 IV. Заболевания органов дыхания и органов грудной полости 715
 V Гнойные заболевания 721
 VI. Ортопедия и травматология 723
 VII. ОтмороЖения 725
 VIII. Термические оЖоги 726
 20. Справочник 727
 I. Аббревиатуры 727
 II. Словарь терминов 731
 III. Лекарственные препараты 797
 IV. Авторский справочник 810
 V Приложения 822
 viii

ПРЕДИСЛОВИЕ К РУССКОМУ ИЗДАНИЮ
 Прогресс медицинской науки за последние десятилетия и связанное с ним резкое увеличение объёма информации требуют новых и более эффективных подходов к подготовке специалистов. В связи с этим в середине 80-х годов в США появились новые учебники под названием
Национальная медицинская серия. В настоящее время эта серия состоит из 24 руководств
по теоретическим и клиническим разделам медицины и пользуется большой популярностью
среди американских врачей и студентов. Все учебники Национальной медицинской серии
соответствуют требованиям лицензирования врачебного диплома в США.
 Издания этой серии характеризуют жёсткая систематизация и алгоритмизация материала,
единый стиль изложения, несмотря на то что различные главы каждого учебника написаны
отдельными авторами — опытными преподавателями и профессорами ведущих университетов
США, а так же неразрывность теории и практики, междисциплинарный подход и возможность
самоконтроля (каждый учебник содержит около 500 тестовых вопросов с пояснениями). Всё это
позволяет считать данную серию новым поколением учебной медицинской литературы.
 Реформа медицинского образования, осуществляемая в настоящее время в России, предусматривает использование мирового опыта и лучших достижений в преподавании с сохранением
и развитием отечественных традиций. С этой целью и было задумано издание специально адаптированного к условиям российской высшей медицинской школы перевода учебников из Национальной медицинской серии. На русском языке эта серия будет выходить под названием
Руководство для врачей и студентов. «Педиатрия» — первая книга из этой серии.
 Адаптация учебника потребовала серьёзной работы коллектива профессоров и преподавателей ведущих вузов России: Российского государственного медицинского университета (РГМУ),
Российской медицинской академии последипломного образования (РМАПО), Казанского государственного медицинского университета (КГМУ) и др. В учебник внесены существенные дополнения, таблицы, описания методик, популярных в отечественной педиатрической практике.
Дополнительно включены две главы: глава 19, содержащая краткие программы диагностики и
лечебной тактики при важнейших хирургических заболеваниях у детей, и глава 20, включающая
терминологический и авторский справочники, список лекарственных препаратов и т.д.
 Лаконичный стиль книги отличается от привычной нам повествовательной манеры изложения материала. Длительная работа с оригиналом убедила нас в рациональности такого пути —
он даёт чёткие ориентиры в диагностике и выборе лечебной тактики; читателю предоставлена
как бы развёрнутая программа действий. В построении учебника есть ряд особенностей: например, в главе «Заболевания лёгких» обсуждаются бронхиальная астма, бронхиты и пр., в то время
как острые бактериальные пневмонии рассмотрены в главе «Инфекционные заболевания» и
т.д. Перекрёстные отсылки позволяют читателю легко находить нужный раздел. Приведённые в
 ix

конце каждой главы вопросы (а также пояснения к ним) облегчают самоконтроль усвоения
материала.
 Мы убеждены, что выпуск серии Руководство для врачей и студентов, которая сочетает в себе опыт и знания американских и отечественных специалистов, будет способствовать
переходу на более современный уровень преподавания и повысит качество подготовки студентов-
медиков в нашей стране. Предлагаемое издание представит бесспорный интерес не только для
студентов, но и для преподавателей и практикующих врачей и, возможно, послужит стимулом
для создания аналогичных руководств отечественными авторами.
 В подготовке русского издания также принимали участие сотрудники КГМУ: А.И. Адо,
И.В. Кислицына, А.М. Николаев, Г.К. Петрова, Л.Ф. Рашитов, которым мы выражаем искреннюю
признательность.
 Все замечания, дополнения и рекомендации, сделанные читателями в адрес книги, будут
тщательно изучены и с благодарностью учтены при подготовке второго издания.
 Главный редактор проф. Н.Н. Володин
Научные редакторы: проф. В.П. Булатов
проф. М.Р. Рокицкий
проф. Э.Г. Улумбеков

1
 Контроль за здоровьем ребёнка
 I. 	ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ
 Мероприятия по охране здоровья ребёнка направлены на достижение его оптимального роста и
 развития, профилактику заболеваний. Педиатрическая практика включает:
 A. Наблюдение за здоровьем ребёнка и оказание помощи, составляющие 30% времени работы
врача.
 B. Лечение инфекционных болезней (50% времени). Основное внимание уделяют болезням
верхних дыхательных путей и воспалению среднего уха.
 C. Остальное время — терапевтические мероприятия при прочей патологии: травмы,
кожные болезни, отклонения в развитии и поведении детей.
 D. Современные тенденции развития практической педиатрии. Задачи педиатрической практики претерпели существенные изменения за последние десять лет. Педиатры уделяют больше внимания аллергическим заболеваниям, особенностям работы в школах, отклонениям в поведении ребёнка и принципам охраны здоровья детей, чем вопросам, непосредственно связанным с опасными для жизни состояниями или стационарным лечением заболевшего ребёнка.
 II. 	НАБЛЮДЕНИЕ ЗА РЕБЁНКОМ
 А. 	Составные элементы. Сроки физического, эмоционального и познавательного развития
ребёнка см. на рисунке 1-1. Динамическое наблюдение в отечественной практике проводят: на первом году — ежемесячно, на втором — 1 раз в 3 месяца, до шести лет 2 раза в году,
после шести лет — ежегодно.
 1. Анамнез. Первичный анамнез собирают при первом же посещении. В дальнейшем его
дополняют новыми данными, получаемыми при каждом следующем визите к врачу. Родителям
рекомендуют обсуждать все вопросы, связанные со здоровьем и воспитанием ребёнка.
 2. Инструктаж. Консультации педиатров при наблюдении за развитием ребёнка (например>, по вопросам детского питания, соблюдения правил безопасности и предупреждения
травм, поведения и развития ребёнка, взаимоотношения детей с родителями и др.). Консультации помогают родителям быть готовыми к естественным при развитии ребёнка отклонениям в его поведении и тем самым избежать напрасных тревог и беспокойств (Рисунок 1-1).
 3. Физикальное исследование. Во время каждого посещения следует выполнить полное
объективное обследование ребёнка. В зависимости от возраста разным органам и системам уделяют повышенное внимание. Например, у новорождённого особенно важно исключить врождённые пороки (ВП), а у подростков — провести оценку физического и
полового развития и возможности развития сколиоза. Пристальное внимание необходимо
уделить осмотру мест наиболее частой локализации опухолей — лимфатическая система,
поясничная область (опухоль Вйлъмса), крестцово-копчиковая область, живот и т.д.

Физическое Развитие _ Развитие
 развитие познавательной эмоциональной сферы
	 , деятельности , к
 2 Глава 1 I А
 4. Наблюдение за развитием ребёнка проводят при каждом посещении.
 a. При обследовании ребёнка необходимо обратить внимание на:
 (1) Опрос родителей с выяснением волнующих их вопросов
 (2) Тщательное объективное обследование ребёнка и регистрацию всей информации о нём
 (3) Оформление качественной истории развития ребёнка
 b. Методы, используемые педиатром при наблюдении:
 (1) Предъявление ребёнку несложных задач, соответствующих его возрасту
 (2) Специальные средства (например, денверский тест для определения степени развития, проективный тест рисование человечка, экспериментальная шкала изучения подготовленности дошкольников [типа теста Векслера], см. также таблицу «Нервно-
психическое развитие ребёнка раннего возраста»[Приложения к главе 1] и др.)
 (a) При интерпретации результатов следует учитывать присущие тестам недостатки. Необходимо сопоставлять полученные данные с мнением и высказываниями
родителей ребёнка, воспитателей дошкольных учреждений, патронажных сестёр.
 (b) Тесты для оценки степени развития детей не следует отождествлять с определением показателя умственных способностей (например, IQ) или рассматривать как фактор прогнозирования способностей ребёнка. Скринирование лишь
позволяет выделить группу детей с повышенным риском возникновения отклонений от нормального развития и подтвердить подозрения на отставание в
развитии.
 (c) Выявление отстающих в развитии не должно основываться лишь на выяснении
основных этапов развития ребёнка, его двигательной активности, общей оценке речевой функции, интеллектуального развития и поведения.
 5. Исследования
 а. 	Измерения. Результаты всех проводимых измерений следует отразить в истории развития ребёнка.
 МЕСЯЦЫ ГОДЫ
 3 6 9 12 18 24 V 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13
 J I I L_l 1 .Vs I I I I l I 1 I I I I—
 Синхронность
 Л Я
 Характер
 Привязанность
 Самостоятельность / независимость
 Контроль побуждений
 Идентификация
 пола
 Взаимодействие со сверстниками
 Подростковый возраст
 Сенсомоторная стадия
 Предоперациональная стадия
 Стадия конкретных
операций
 Стадия формальных
операций
 Психическая структура
личности ребенка
 Развитие двигательных функций
 Быстрота роста | | Быстрота роста
 Половое созревание
 Рисунок 1-1. Сроки физического, эмоционального и познавательного развития ребёнка
 (Из: Telzrow RW Anticipatory guidance in pediatric practice. J.Cont Educ Pediatr., 20: 14-27,1978)

Контроль за здоровьем ребёнка 3
 (1) Рост (длина тела у грудного ребёнка) должен измеряться при каждом посещении.
 (2) Окружность головы измеряют в течение первого года жизни при каждом
посещении.
 (3) Артериальное давление рекомендуется измерять у детей 3 лет и старше.
 b. Оценка показателей метаболической активности организма
 (!) Контроль за показателями метаболизма — составная часть общей программы обследования ребёнка.
 (2) 	Затраты на проведение такого обследования значительно уменьшаются, если используемая программа охватывает диагностику сразу нескольких заболеваний (например, массовые обследования всех детей для исключения ФКУ и гипотиреоза).
 c. Оценка состояния органов чувств детей грудного и раннего возраста проводится
врачом на субъективной основе. Для объективной оценки зрения и слуха у дошкольников можно воспользоваться стандартными тестами.
 d. Лабораторные анализы выполняют избирательно. Частоту проведения общего и
бактериологического анализа мочи, анализа крови с оценкой НЬ и Ht, а также тестов,
позволяющих обнаружить признаки отравления свинцом, серповидно-клеточную анемию и туберкулёз, устанавливают индивидуально. В отечественной практике реакцию Манту проводят ежегодно всем здоровым детям, начиная с 1 года.
 e. Прививки. В настоящее время дети подвергаются стандартной иммунизации против
дифтерии, коклюша, столбняка, полиомиелита, кори, эпидемического паротита, краснухи и инфекции Haemophilus influenzae типа b (ВГИ) [в отечественной практике
вакцинация детей против краснухи и инфекции Haemophilus influenzae типа b не проводится]. Предполагается введение в календарь прививок иммунизации против вирусного
гепатита В и ветряной оспы. Прочие вакцины (например, пневмококковая или противогриппозная) используют в группах детей с повышенным риском.
 (1) Факторы, определяющие необходимость вакцинации:
 (a) Угроза конкретного инфекционного заболевания у ребёнка
 (b) Формирование иммунитета к возбудителям инфекционных заболеваний у вакцинированного ребёнка и — на основе этого — иммунных («надёжно защищённых») групп населения
 (c) Эффективность, безопасность, дешевизна и доступность вакцины
 (d) Отсутствие альтернатив для профилактики данного инфекционного заболевания
 (e) Необходимость предупреждения заболевания у детей с повышенной чувствительностью к инфекциям
 (2) Виды вакцин
 (a) Бактериальные вакцины
 (i) 	Убитые цельные микроорганизмы (например, для иммунизации против коклюша) либо штаммы с пониженной вирулентностью (например, БЦЖ)
 (И) Анатоксины (например, столбнячный и дифтерийный)
 (Ш) Составные части микроорганизмов (например, пневмококковая полисахаридная вакцина и конъюгированная вакцина, для усиления иммуногенности
которых полисахарид или олигосахарид капсулы ковалентно «сшит» с белком-носителем)
 (b) Вирусные вакцины
 (О Живые ослабленные штаммы (например, вакцина против полиомиелита,
кори, эпидемического паротита и краснухи)
 (п) Убитые вирусы (например, вакцина против гриппа)

4 Глава 1 III А
 (iii) 	Созданные методами генной инженерии (например, рекомбинантный Аг
гепатита В)
 (3) Рекомендации по сочетанному применению вакцин и срокам вакцинации даются эмпирически
 (a) Сочетание иммуногенов может быть рекомендовано для широкого применения, если доказана их эффективность и безопасность. Должен развиваться адекватный иммунный ответ на каждый из Аг и отсутствовать усиление проявления побочных эффектов каждой из применённых вакцин
 (b) Сроки вакцинации зависят от вида вакцины
 (О Живые вирусные вакцины следует вводить с интервалами не менее
1 месяца.
 (и) 	При иммунизации инактивированной (например, дифтерийного и столбнячного анатоксина с вакциной против коклюша) вакциной и какой-либо живой вирусной вакциной рекомендуют интервал времени не менее 2 (а ещё
лучше 4) недель.
 (4) График прививок (таблицы 1-1 и 1-2)
 (5) Побочные реакции и противопоказания (таблица 1-3)
 В. 	Рекомендуемый график посещения поликлиники (таблица 1-4)
 III. 	ПОСЕЩЕНИЕ ПОЛИКЛИНИКИ В ПРЕНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ
 А. 	Анамнез Необходимо получить такие сведения:
 1. Состояние здоровья беременной
 a. Питание
 b. Перенесённые заболевания и наличие хронических болезней
 c. Предшествующие беременности и роды
 2. Беременность
 а. 	Наличие патологических кровотечений
 Таблица 1-1. Рекомендуемый график профилактической иммунизации
здоровых детей и подростков в США
 Возраст
 Вакцина*
 2 месяца
 ДСК, ПВПП, ВГИ
 4 месяца
 ДСК, ПВПП, ВГИ
 6 месяцев
 ДСК, ВГИ’*
 15 месяцев
 КЭПК, ВГИ”
 18 месяцев
 ДСК, ПВПП
 4-6 лет
 ДСК, ПВПП
 11-12 лет
 КЭПК
 14-16 лет
 СДАТ
 ДСК — дифтерийный и столбнячный анатоксины с вакциной против коклюша; ПВПП —
пероральная вакцина против полиомиелита, КЭПК — живая вакцина против кори, эпидемического паротита, краснухи (в отечественной практике применяется живая коревая
моновакцина. Иммунизация против эпидемического паротита проводится отдельно и не ранее, чем через 6 месяцев после противокоревой прививки), ВГИ — конъюгированная вакцина против Haemophilus influenzae типа b; СДАТ — столбнячный анатоксин в дозировке
для взрослых и дифтерийный анатоксин в детской дозировке;
 * Рекомендации для массовой иммунизации против вирусного гепатита В и ветряной оспы
появятся в скором времени;
 ** Конкретный график иммунизации может меняться в зависимости от используемой вакцины

Контроль за здоровьем ребёнка 5
 Таблица 1-2. Применяемые в отечественной практике плановые профилактические
прививки и сроки их выполнения (приказ М3 СССР №50 от
14.01.1980)*
 Вид
 прививок
 Начало
 вакцинации
 Ревакцинации
 1-я
 2-я
 3-я
 4-я
 5-я
 Против
 туберкулёза
 (БЦЖ)
 на 5-7 день
жизни
 7 лет
 12 лет
 17 лет
 22-23
 года
 "
 Против
 полиомиелита
 (ПВПП)
 в 3 месяца,
трёхкратно
с интервалом
1,5 мес.
 2 года,
двукратно
с интервалом
1,5 мес.
 2-3 года
двукратно
с интервалом
1,5 мес.
 6-7 лет
 14-15
 лет
 Против
дифтерии,
коклюша и
столбняка
(АКДС)
 в 3 месяца;
трёхкратно
с интервалом
1,5 мес.
 Через 12-18
месяцев после
законченной
вакцинации
 Против
дифтерии и
столбняка
(АДС-М)
 6 лет
 И лет
 16-17
 лет
 Через
каждые
10 лет
 Против кори (ПК)
 в 12 месяцев
 6-7 лет
 —
 —
 —
 —
 Против
 паротита (ПП)
 в 18 мес.
 (интервал между
ПК и ПП не менее
6 месяцев)
 * Календарь прививок постоянно меняется в зависимости от эпидемической ситуации. За основу взят
приказ №50, но в него постоянно вносились изменения. Настоящий календарь с исправлениями реально действует на конец 1995 г.
 b. Прибавка в весе
 c. Заболевания во время беременности и контакты с инфекционными больными
 d. Употребление наркотиков, алкоголя и курение
 e. Наличие отёков, повышение АД
 3. Семейный анамнез. Фактором риска является любая семейная или наследственная
патология
 4. Социальный анамнез. Следует выяснить, находятся ли родители обратившейся на её
иждивении, материальную обеспеченность семьи, количество членов в ней, жилищные
условия, место работы.
 В Инструктаж
 1. Связь между педиатром и родителями. В круг вопросов, подлежащих обсуждению,
входят: время работы педиатра, возможность связи с ним в нерабочие часы, телефонная
связь (например, время для звонков); вопросы, связанные с записью на приём, график
посещений врача.
 2. О готовности родителей иметь ребёнка свидетельствует: возросший интерес отца к
проблемам воспитания и ухода за ребёнком, посещение подготовительных занятий обоими будущими родителями.
 3. Палата и хирургические вмешательства. Должны быть рассмотрены вопросы: стандартные процедуры, медицинский персонал, показания к выполнению кесарева сечения,

6 Глава 7 Ill
 Таблица 1-3. Побочные реакции и противопоказания к иммунизации
 Местные реакции
 Системные реакции
 Противопоказания
 Умеренно выраженные
 Умеренно выраженные
 Острые заболевания с лихорадкой
 Небольшое уплотнение
 Лихорадка
 Иммуносупрессивная терапия;
 Болезненность
 Сыпь
 заболевания, связанные
 Повышение
 Возбуждение
 с ослаблением иммунитета,
 температуры
 Артралгия
 злокачественные опухоли
(противопоказана иммунизация
 Покраснение
 Недомогание
 только живыми вакцинами)
 Резко выраженные
 Головная боль
 Недавнее (в течение 8 недель) введение
 Значительный отёк
 Обмороки
 гамма-глобулина, плазмы
 Индурация
 Резко выраженные**
 или переливание крови
 Покраснение
 Лихорадка
 Ранее имевшие место аллергические
 Боль
 Озноб
 реакции на данную или родственную
 Аллергические реакции*
 Возбуждение
 ей вакцину
 Крапивница
 Судороги
 Изменения в неврологическом статусе
 Экссудативная эритема
Бронхоспазм
 Коллапс
 (от вакцины против коклюша следует
воздержаться); указание
на судорожный синдром требует
отложить вакцинацию против
коклюша
 * Встречаются относительно редко
 ** Редко после применения живой вакцины против полиомиелита наблюдают случаи заболевания полиомиелитом с
параличами и очень редко может развиться поствакцинальный энцефаломиелит после иммунизации против коклюша
 обрезание у новорождённого, а также вопрос о пребывании последнего вместе с матерью
в послеродовой палате.
 4. Кормление ребёнка. Выяснение вопроса, намерена ли будущая мать кормить ребёнка
грудью или будет вскармливать его искусственными смесями
 5. Мероприятия по уходу. У родителей могут возникнуть вопросы, связанные с оборудованием, одеждой, спальными принадлежностями.
 6. Финансовые вопросы. Необходимо ознакомить родителей со стоимостью родов и послеродового периода. Выяснить наличие медицинской страховки.
 7. Поведение новорождённого. Пользу от контактов с педиатром для контроля развития
и формирования нормального поведения ребёнка следует подчеркнуть с самого начала.
Предварительное обсуждение поведения новорождённого с объяснением понятий психической структуры личности ребёнка (см. IV В 6 а) и синхронии (см. IV В 6 Ь) служит
как бы введением для подробного рассмотрения этой темы в дальнейшем.
 IV. 	УХОД ЗА НОВОРОЖДЁННЫМ
 (см. также главу 5 IV)
 В главе рассмотрены вопросы ухода за новорождёнными детьми.
 Динамическое наблюдение, принятое в отечественной практике.
 1 	патронаж — на 1-2 день после выписки из родильного дома;

Таблица 1-4. Общие медицинские мероприятия по наблюдению за ребёнком
 Контроль за здоровьем ребёнка 7

8 Глава 1 IV А
 2 патронаж — через день после первого;
 3 патронаж — на 14-й день жизни ребёнка;
 Первое посещение поликлиники — 1-й месяц жизни.
 Принятое в отечественной практике деление на периоды детства:
ранний неонатальный — от рождения до 7-го дня жизни;
поздний неонатальный — с 8-го по 28-й дни жизни;
раннего детского возраста — с 29-го дня до 3 лет;
дошкольный — от 3 до 6 лет;
младший школьный возраст — от 6 до 11 лет;
старший школьный возраст (подростковый) —- от 11 до 14 лет.
 A. Анамнез. Важны следующие сведения о матери: предшествующие роды, возраст, группа и
резус-принадлежность крови, а также продолжительность беременности, длительность родов, сроки разрыва плодных оболочек, кровянистые выделения из влагалища, оценка состояния новорождённого по шкале Апгар (см. также главу 5 III D) и характер реанимационных мероприятий, если они выполнялись.
 B. Инструктаж. Вопросы о послеродовом периоде, подлежащие обсуждению с родителями:
 1. Физический статус. Во время послеродового периода забота о здоровье малыша является вопросом первоочередной важности для родителей.
 2. Общий уход подразумевает купание ребёнка, пеленание, уход за кожей и за пупочной
ранкой
 3. Кормление
 a. Грудное вскармливание облегчается в случае пребывания новорождённого в одной
палате с матерью, что позволяет кормить младенца по его требованию (каждые 2-4
часа). Детям, находящимся на грудном вскармливании, не рекомендуется дополнять
питание искусственными смесями и водой (в отечественной практике воду дают дополнительно к грудному молоку). Медицинский персонал обязан постоянно инструктировать кормящую мать.
 b. Готовые питательные смеси для грудных детей — адекватные заменители материнского молока. Большинство новорождённых хорошо переносит лактозу, содержащуюся
в смесях, изготовленных на основе коровьего молока. В тех случаях, когда ребёнок не
переносит лактозу или белки коровьего молока, для питания используют смеси, содержащие другие углеводы (например, сахарозу, мальтозу, декстрозу, декстраны) или белки (например, соевый или гидролизат казеина).
 4. Безопасность и профилактика травматизма
 a. Безопасная детская кровать. Прутья в кроватке должны отстоять друг от друга не
далее чем на 6 см. Для предупреждения ушибов головы и удушения матрасом следует
использовать в кроватке специальные буферы. Из этих же соображений над кроваткой
не должны висеть такие предметы, как соска, вращающиеся игрушки.
 b. Водяной подогреватель нужно устанавливать на температуре не выше 49 °С, что
позволяет избежать случайных ожогов.
 c. Для транспортировки ребёнка в автомобиле следует пользоваться специальным
детским сиденьем.
 5. Физиологические отправления. Частота стула и мочеиспускания у грудных детей
колеблется в широких пределах. Шестикратное мочеиспускание в течение суток — признак адекватного поступления в организм жидкости (см. также таблицу 13-13 в приложениях к главе 13). Стул может быть частым (после каждого кормления) или довольно
редким (вплоть до 1 раза каждые 4-5 дней). [У грудных детей дефекация происходит
рефлекторно, в первые две недели жизни — до 3-6 раз в сутки, к концу первого года жизни

Контроль за здоровьем ребёнка 9
 снижается до 1-3 раз в сутки]. Задержка стула более 2 дней требует дополнительного
обследования ребёнка. Дети, находящиеся на грудном вскармливании, имеют склонность к частому жидковатому стулу с примесью створоженного молока. В первые 24-48
часов жизни у новорождённого отделяется меконий — густая, вязкая масса, тёмнооливкового цвета, без запаха, объёмом 60-200 г. После 3-го дня наблюдается переходный
стул, а с 5-го дня начинается выделение обычных испражнений, При естественном вскармливании каловые массы золотисто-жёлтого цвета, консистенции жидкой сметаны. Число
дефекаций в первом полугодии жизни достигает 5-6 в день. Во втором полугодии — 2-3 раза
в день. У новорождённых, находящихся на искусственном вскармливании, каловые массы
замазкоподобной консистенции. Число испражнений в первом полугодии жизни — 3-4 раза,
во втором — 1-2 раза в день.
 6. 	Вопросы, связанные с развитием ребёнка
 a. Психическая структура личности ребёнка. Нормальная изменчивость поведения
ребёнка отчётливо просматривается по частым изменениям его сознания. Новорождённый обладает способностью противостоять неблагоприятному воздействию новой обстановки и избирательно реагировать на определённые стимулы.
 b. Синхронность. С самого начала между родителями и ребёнком устанавливается взаимопонимание при помощи конкретных сигналов.
 c. Привязанность как уникальная форма взаимоотношений матери и ребёнка формируется с рождения.
 d. Темперамент. Индивидуальные особенности поведения ребёнка видны с первых дней жизни.
С Объективное обследование должно быть полным, позволяющим определить доношен-
 ность новорождённого, выявить возможные ВП либо родовую травму.
 1. Доношенность можно определить на основании результатов общего обследования в
момент рождения и оценки неврологического статуса через 24 часа после родов. У доношенного зрелого новорождённого кожа розового цвета, равномерно окрашенная,
«пушок» (пушковые волосы, лануго) сохранён на коже плечевого пояса и верхних отделов
спины, хрящи ушных раковин и носа плотные, место отхождения пуповины располагается
приблизительно между мечевидным отростком и симфизом; яички у мальчиков опущены
в мошонку, у девочек малые половые губы прикрыты большими.
 2. Внешние признаки: пропорциональность частей тела, активность ребёнка, цвет кожи и
слизистых оболочек, видимые на глаз отклонения и признаки нарушения дыхания.
 3. Кожа
 a. Цвет может быть цианотичным, бледным, землисто-серым, гиперемированным или
желтушным, что требует консультации педиатра.
 b. Родимые пятна могут быть в виде сосудистых невусов — плоских (например, розовый пятнистый невус) или возвышающихся (например, капиллярные и кавернозные
гемангиомы) — и монголоидных пятен.
 c. Доброкачественные высыпания у новорождённых наблюдаются часто.
 (1) Токсическая эритема — содержащие эозинофилы мелкие пузырьки на характер¬
 ном эритематозном фоне.
 (2) Milia (белые угрй) на спинке носа, подбородке и щеках — нежные точечные белые
пятна (следствие закупорки сальных желёз).
 (3) Папулёзная эритема (потница красная, Miliaria rubra) — элементы красного
цвета, появляющиеся в области сальных желёз (как правило, вследствие перегрева).
 (4) Miliaria crystallina — точечные пузырьки, возникающие при закупорке потовых желёз.
 (5) Потница — мелкоточечная сыпь, возникающая при неправильном уходе (чаще
локализована в естественных складках).

10 Глава 1 IV С
 d. Следует обратить внимание на тургор мягких тканей, на эластичность кожи и
её влажность.
 4. Голова и шея
 a. Необходимо обратить внимание на наличие захождения друг за друга костей свода
черепа или расхождения его швов, а также на размер родничков и, прежде всего,
большого родничка, измерить окружность головы.
 b. Кефалогематома — поднадкостничное кровоизлияние в результате родовой травмы.
 c. Caput succedaneum — родовая опухоль: отёк мягких тканей головы, результат
травматизации во время родов. В отличие от кефалогематомы, отёк распространяется
за линию швов.
 d. Глаза. Кровоизлияния в конъюнктиву и склеру наблюдаются часто и не имеют, как
правило, клинического значения. Красный рефлекс свидетельствует об отсутствии помутнения хрусталика и ретинобластомы.
 с. 	Недоразвитые или расположенные низко ушные раковины могут сочетаться с ВП и
глухотой.
 f. Носовое дыхание. Обструкция носовых ходов — одна из причин расстройства дыхания. Атрезия хоан (мембранозная; костная; полное отсутствие задних носовых ходов).
Выявляется попыткой введения носового катетера.
 g. Рот новорождённого следует не только внимательно осмотреть, но и прощупать. К
частым отклонениям относятся мелкие белые эпителиальные жемчужины вдоль
краёв дёсен, мелкие белые кисты (жемчужины Эпштайна) вдоль срединного шва
твёрдого неба и мелкие твёрдые опухолевидные образования на дёснах (эпулйды),
а также ранула. Ранула расположена под языком, оттесняя его кзади (нарушение
дыхания).
 h. Образования на шсс: зоб, гигромы, бранхиогенные кисты, киста щито-язычного
протока, срединные и боковые кисты шеи.
 5. Грудная клетка
 a. Крепитация ключицы (на всём протяжении) свидетельствует о её переломе во
время тяжёлых родов.
 b. Следует обратить внимание на частоту и характер дыхания, форму (асимметрия,
втяжение) грудной клетки, характер перкуторного звука, дыхания, наличие одышки,
сопения, шумного дыхания, сухих и влажных хрипов.
 c. Сердечные шумы часто выслушиваются у новорождённых; обусловлены ещё незаконченным заращением артериального протока и нормальными изменениями лёгочного сосудистого сопротивления. Пульс на бедренных артериях следует проверять у всех новорождённых, поскольку его ослабление указывает на коарктацию аорты.
 6. Исследование живота. В норме у новорождённых нижний край печени пальпируется
 на 1-2 см ниже рёберной дуги. Удаётся прощупать также нижний полюс почек.
 7. Гениталии
 a. Мальчики. Выяснение расположения яичек, канала уретры, наличия водянки яичка и
мошоночной грыжи.
 b. У девочек следует тщательно осмотреть клитор и половые губы для исключения
спора о поле ребёнка, заращённой девственной плевы и атрезии влагалища.
 8. Конечности. Примерно 5% новорождённых имеют деформации, обусловленные неблагоприятным внутриутробным положением, либо представляющие истинные ВП.
 а. 	Врождённый вывих бедра встречается у одного из 1.000 новорождённых (у девочек гораздо чаще). В норме ноги, согнутые в тазобедренных суставах под углом 90°,

Контроль за здоровьем ребёнка 11
 Таблица 1-5. Основные признаки недоношенности
 Физикальные признаки
 Толстый слой сыровидной смазки
 Недостаточная вогнутость ушной раковины и недоразвитие её хряща
Гладкая кожа на подошвах с единичными складками в передних отделах
Тонкая кожа и короткие ногти
Зародышевой пушок
 Яички, пальпирующиеся в паховом канале
 Далеко отстоящие друг от друга большие половые губы и выступающий клитор
 Мягкие кости черепа
 Непропорциональное телосложение
 Низкое расположение пупка
 Преобладание мозгового черепа над лицевым
 Гипотония мышц, «поза лягушки» в покое, отсутствие сосков
 Неврологические признаки
 Слабый тонус мышц, выявляемый при пяточно-ушной пробе и с помощью симптома шарфа
Увеличение объёма сгибания в лучезапястном, голеностопном и коленном суставах
Слабо выраженные врождённые рефлексы, включая:
сосательный
поисковый
хватательный
Моро
 автоматической ходьбы
 - >новной критерий недоношенности — гестационный возраст ребёнка
 можно отвести до полного касания поверхности стола. Возможность «вытянуть»
головку бедра (до подвывиха) — проба Барлоу или ощущение глухого щелчка при
пробе Ортолани — свидетельствуют о врождённом вывихе бедра.
 b. Травма нервных стволов в области шеи во время родов может привести к развитию
параличей Эрба или Клюмпке.
 c. Metatarsus adductus — деформация с приведённым передним отделом стопы, обычно
пронированным. Может быть следствием длительного внутриутробного давления на
стопы в указанном положении.
 9. 	Неврологическое исследование (см. таблицу 1-5)
 D Оценка степени развития новорождённого проводится на основании двигательной
активности младенца, его реакций на различные стимулы и результатов неврологического
исследования (см. также таблицу 1-6 в приложениях к главе 1).
 Е Исследования и хирургические вмешательства
 1. Профилактика гонококковой офтальмии (гонобленнорея) обязательна для всех новорождённых. С этой целью применяют либо 1% раствор нитрата серебра в ампулах,
содержащих однократную дозу, либо стерильную глазную мазь, содержащую 1 % тетрациклина, либо 0,5% раствор эритромицина в тюбиках для разового пользования.
 2 	Всем новорождённым для предупреждения кровоточивости, связанной с недостатком витамина К, в течение первого часа после рождения парентерально вводят 0,5-1,0 мг
филлохинона.

12 Глава У IV F
 3. Показатели метаболизма. Перед выпиской родильницы с новорождённым у последнего берут кровь для исключения гиперфенилаланинемии (включая ФКУ) и врождённого гипотиреоза.
 a. ФКУ. Кровь берут из пятки перед выпиской. Если ребёнка выписывают рано, а анализ
выполняют в течение 24 часов после рождения, то это исследование следует повторить
до третьей недели жизни. При слишком раннем выполнении анализа (из-за отсутствия
адекватного поступления в организм ребёнка белка) результат может оказаться ложноотрицательным.
 b. Врождённый гипотиреоз. Для исследования кровь забирают из пуповины при рождении или из пятки перед выпиской. Во многих штатах рекомендуют повторение
анализа в конце второй недели жизни.
 c. Другие дефекты метаболизма. В некоторых лабораториях выполняют исследования на наличие гомоцистинурии, болезни кленового сиропа, гистидинемии, галактозе-
мии и кистозного фиброза.
 4. Обрезание крайней плоти с медицинской точки зрения имеет положительные стороны, но связано с определённым риском. Если родители настроены на вмешательство, их
следует проинформировать о всех его аспектах.
 a. Положительные стороны. Правильно выполненное обрезание предупреждает возможное развитие баланопостита, уменьшает частоту развития рака полового члена и
может снизить риск инфекции мочевых путей.
 b. Риск и отрицательные стороны. Самые частые осложнения — местная инфекция
и кровотечение. Недопустимо выполнение вмешательства без обезболивания.
 F. 	Расстройства общего характера и их лечение
 1. Сыпь у новорождённых появляется часто. О токсической эритеме, потнице и папулёзной
эритеме упоминалось выше (см. IV С 3 с).
 a. Угри новорождённых напоминают обыкновенные юношеские угри. По-видимому,
образуются в результате гормональной стимуляции ещё недостаточно развитых сальных желёз.
 b. Преходящий пустулёзный меланоз новорождённых обнаруживают примерно у
5% детей афроамериканцев. Характеризуется наличием папуло-везикул при рождении, оставляющих после себя пигментные пятна, окружённые нежными белыми
чешуйками.
 c. Себорейный дерматит новорождённого поражает волосистую часть головы.
 2. Конъюнктивит. Офтальмия новорождённых развивается в течение первых 4 недель жизни у 2-8% детей.
 a. Химический конъюнктивит возникает в результате закапывания в глаза раствора
нитрата серебра (обычно в первый день жизни, проходит в течение 3-4 дней).
 b. Гонококковая офтальмия встречается — благодаря неонатальной профилактике —
редко (2-3 случая на 10.000 рождений). Инкубационный период составляет 6 дней
(с 1 до 21 дня).
 c. Chlamydia trachomatis — наиболее часто встречающийся возбудитель конъюнктивита
новорождённых (обнаруживается в 20-30% случаев). Инкубационный период составляет 5-14 дней.
 (1) Диагноз устанавливают на основании: обнаружения базофильных цитоплазматических включений при исследовании окрашенных по Грому соскобов конъюнктивы, роста микроорганизмов на питательных средах, проведения экспресс-теста с
использованием флюоресцирующих АТ.
 (2) Поскольку местное лечение малоэффективно, назначают эритромицин per os.

Контроль за здоровьем ребёнка 13
 3. Потеря веса. В норме новорождённый может терять в весе в течение первых 3 дней
жизни до 5-8%. При отсутствии серьёзных отклонений в развитии потеря в весе до 10%
считается допустимой.
 4. Желтуха новорождённых. Встречается часто, у 50% детей уровень билирубина превышает 5-7 мг% (85-119 мкмоль/л).
 a. Физиологическая желтуха у доношенных новорождённых — в отличие от
патологической — характеризуется:
 (1) Появлением через 24 часа после рождения
 (2) Связана с увеличением концентрации общего билирубина в сыворотке не более,
чем на 5 мг% (85 мкмоль/л) в день
 (3) Максимальным уровнем общего билирубина в сыворотке не более 13 мг% (221
мкмоль/л) и прямого билирубина — 1,5-2,0 мг% (25,5—34 мкмоль/л).
 (4) Длительностью не более одной недели.
 b. Желтуха, связанная с кормлением грудью, может быть ранней (появляется в
течение 3-4 суток после рождения) или поздней (в течение 4-5 дней после рождения)
с максимумом на 10-15 сутки. Максимальная концентрация билирубина может достичь 20-30 мг% (340-510 мкмоль/л), хотя случаев билирубиновой энцефалопатии
ещё не описано. Временное прекращение кормления грудью на 24-48 часов, как правило, приводит к снижению уровня билирубина.
 5. Осложнения, связанные с кормлением грудью
 a. При трещинах и болезненности сосков можно рекомендовать изменение положения новорождённого во время кормления, аэрацию сосков после кормления и смазывание их кремом на ланолиновой основе.
 b. Закупорка молочных ходов может быть вызвана недостаточным опорожнением
груди, ношением тугого бюстгальтера или сном в положении лёжа на животе.
 6. Кровянистые выделения из влагалища новорождённых девочек. Появление
белых выделений или даже крови из влагалища может быть результатом стимуляции
женскими половыми гормонами матери (гормональный криз).
 V. 	ПЕРВАЯ ПОЛОВИНА РАННЕГО ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
(2 НЕДЕЛИ - 6 МЕСЯЦЕВ)
 3 	отечественной практике: ранний детский возраст — от 1 месяца жизни до трёх лет, от
гождения до 1 года — грудной.
 А Анамнез. Следует выяснить у родителей волнующие их вопросы. Как складывается обстановка в семье после появления ребёнка?
 В Инструктаж
 I. Вскармливание. Грудное молоко — основной источник питания ребёнка, готовые смеси —
допустимая альтернатива. В течение первых шести месяцев жизни кормить цельным коровьим молоком не следует. Прикармливать твёрдой пищей можно лишь по достижении
4-6-месячного возраста.
 a. Детям, получающим питательные смеси, обогащённые железом, не требуется дополнительно вводить витамины и минеральные соли, за исключением фтора. При использовании нефторированной воды ежедневно следует добавлять к питанию 0,25 мг фтора.
 b. Детям на грудном вскармливании, не пьющим воду или получающим нефториро-
ванную воду, также вводят в рацион 0,25 мг фтора/день. Зимой детям, находящимся
на грудном вскармливании, целесообразно назначить также 400 ME витамина D в день.

14 Глава 1 V С
 Добавлять препараты железа в это время года, по-видимому, не следует из-за его достаточного количества в грудном молоке,
 с. 	см. таблицы в приложениях к главе 1.
 2. Безопасность и профилактика травм. О необходимости иметь безопасную кроватку,
перевозить ребёнка в автомобиле в специальном детском сиденье, соблюдать осторожность при подогревании воды было сказано ранее (см. IV В 4). К другим вопросам,
требующим рассмотрения, относятся:
 a. Игрушки должны быть мягкими и моющимися, без острых углов и съёмных частей,
иметь достаточно большие размеры, поскольку ребёнок пытается брать их в рот.
 b. Родителям следует помнить, что ребёнок может скатиться со стола или кровати.
 3. Отправления. У детей на грудном вскармливании стул обычно скудный, жёлтый и
бывает почти после каждого кормления, в то время как у детей, питающихся готовыми
смесями, отмечается тенденция к более оформленному и редкому стулу. Однако, частота
и характер стула подвержены значительным колебаниям.
 4. Сон. Большинство детей до 4 месяцев спит в течение всей ночи. Необходимо помнить о
возможности бутылочного кариеса при регулярном кормлении из бутылки просыпающегося по ночам ребёнка.
 5. Прививки (см. таблицы 1-1 и 1-2). Перед каждой прививкой следует рассмотреть показания к ней и возможный риск. При этом бывшие ранее и нежелательные реакции должны
быть документированы.
 6. Вопросы, касающиеся развития ребёнка
 a. Психическая структура личности ребёнка. Предсказуемая непредсказуемость
новорождённого сменяется возрастающей регулярностью требований уже к двум месяцам жизни. К этому времени формируется режим питания и сна.
 b. Синхрония. Взаимодействие между ребёнком и родителями уже в течение первого
месяца становится отлаженным, если имеется взаимопонимание.
 c. Привязанность становится основным проявлением эмоций к 2-3 месяцам. К этому
времени ребёнок уже узнаёт своих родителей и специфически реагирует на них.
 d. Характер. У детей всё более вырисовывается характерный для них стиль поведения с
широким спектром между полярными типами — с одной стороны, спокойный, податливый, игривый, т.е. лёгкий ребёнок, с другой — раздражительный, непредсказуемый,
плаксивый — трудный ребёнок.
 e. Двигательные функции. Двигательная активность заметно усиливается к 4-6 месяцам, когда ребёнок начинает поворачиваться, хватать погремушку, сидеть при поддержке и тянуть в рот окружающие предметы.
 С. 	Объективное обследование. При объективном обследовании следует обратить внимание на:
 1. Общий вид ребёнка, пропорции тела, вес, окружность головы
 2. Состояние кожи
 a. Атопический дерматит новорождённых начинается в возрасте 2-6 месяцев и характеризуется появлением эритемы, папул, пузырьков, корочек и зуда. Сыпь обычно
начинается на щеках, лбу или волосистой части головы и переходит на кожу туловища
и конечностей.
 b. Себорейный дерматит новорождённых поражает волосистую часть головы.
 3. Голова и шея
 a. Швы обычно прощупываются до 6-месячного возраста. Малый родничок закрывается
на втором месяце, закрытие большого родничка происходит примерно через 1 год после рождения.
 b. Зрение. Ориентировочное представление о зрении можно составить по реакции ребёнка на тёмные и светлые предметы.

Контроль за здоровьем ребёнка 15
 c. Слух. Осмотр барабанных перепонок облегчается оттягиванием ушной раковины книзу.
Подвижность барабанной перепонки оценивается при пневмоотоскопии. Следует выяснить, нет ли у родителей подозрений на снижение слуха у ребёнка.
 d. Рот. Мелкие белые пятна на слизистой щёк, не дающие соскоба, свидетельствуют о
кандидозе (молочница)
 4. Грудная клетка. При аускультации сердца в течение первых шести месяцев жизни
можно выслушать функциональные шумы или шумы, вызванные открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок (см. также
главу 11 I В 5 с). Органы дыхания —• определяется характер перкуторного звука и
дыхания.
 5. Живот. Пупочные грыжи, нередко с расхождением прямых мышц живота, у новорождённых встречаются довольно часто.
 6. При исследовании гениталий у мальчиков часто можно обнаружить водянку яичка
(hydrocele). Установить наличие сопутствующей грыжи трудно. У многих детей водянка
яичка к концу первого года жизни исчезает.
 7. При обследовании ребёнка особое внимание следует уделить возможности врождённого
вывиха бедра, д*же при отсутствии отклонений в период новорождённости.
 8. Неврологическое исследование. К врождённым рефлексам, выявляемым в течение первого года жизни, относятся хватательный, тонические шейные и рефлекс Моро. К 4-6 месяцам эти рефлексы угасают.
 D. 	О развитии ребёнка судят по данным непосредственного обследования и на основании
 опроса родителей (см. также таблицу 1-6 в приложениях к главе 1). Широкий разброс
 показателей развития — нормальное явление. Несоответствие значения того или иного показателя нормативному следует трактовать с осторожностью.
 1. Зрение. К двухмесячному возрасту ребёнок лишь незначительно отводит взгляд от срединной линии глаза. Отведение в полном объёме (на 180°) становится возможным к 4-му
месяцу.
 2. Слух. К двухмесячному возрасту дети могут локализовать звук поворотом головы и глаз.
 3. Речь. Голос проявляется в течение первых месяцев жизни в виде гуления и лепетания. К
4-6 месяцам крик приобретает эмоциональную окраску (может выражать требование,
недовольство).
 4. Двигательные функции. В двухмесячном возрасте лежащий на животе ребёнок способен приподнять головку на 45°. К 4 месяцам ребёнок может переворачиваться и сидеть
при поддержке. Шестимесячный ребёнок может сидеть без посторонней помощи, стоять
на ножках при поддержке за руки.
 5. Точные движения. Четырёхмесячный ребёной^как правило, хватает погремушку. К 6
месяцам ребёнок тянется за игрушкой и даже перекладывает её из одной руки в другую.
 6. Взаимодействие ребёнка с окружающими. К двум месяцам многие дети уже улыбаются окружающим.
 Е Исследования
 1. Показатели метаболизма. В некоторых американских штатах требуют проведения
специального обследования к концу 2-й недели для выявления ФКУ, а также врождённого
гипотиреоза (см. IV Е 3)
 2. Прививки. В течение первых 6 месяцев жизни вводят трёхкратно ДСК и двукратно
ПВПП (см. II А 5 е). Недавно было одобрено применение конъюгированной ВГИ
(например, белковый конъюгат дифтерийного штамма CRM197, конъюгат мембранного белкового комплекса Neisseria meningitidis). Схема прививок зависит от конкретной вакцины.

16 Глава 1 VI F
 F. 	Расстройства общего характера и их лечение
 1. Слёзотечение происходит обычно из одного глаза, может быть проявлением нарушенной
проходимости слёзного канала или дакриостеноза; отёк, покраснение и уплотнение в
области слёзного мешка могут указывать на воспаление или дакриоцистит.
 2. Сыпь, связанная с мокрыми пелёнками. Частые разновидности пелёночного дерматита:
 a. Неспецифический пелёночный дерматит. Эритематозная сыпь вне кожных складок, мокнутие, поражённая кожа имеет морщинистый вид
 b. Дерматит, вызванный грибками Candida. Развивается в глубоких кожных складках и проявляется ярко-красными эрозиями и сателлитными поражениями
 c. Узелково-язвенная разновидность сыпи. Проявляется на выступающих частях
тела узелками с изъязвлением в центре
 d. Импетиго может иметь любую локализацию, кроме глубоких складок кожи; возможно
буллёзное импетиго новорождённых в виде обширных диссеминированных буллёзных высыпаний, появляющихся вскоре после рождения при инфицировании Staphylococcus, иногда Streptococcus.
 e. Себорейный дерматит новорождённых начинается в виде эритемы и сателлитных
поражений в местах контакта с пелёнкой. Обычно поражает лицо, волосистую часть
головы и сгибательные поверхности [расценивают как проявление аллергического
диатеза]
 f. Опрелость — плохо изученный дерматит, характеризуется экссудацией белого или
жёлтого отделяемого в области глубоких складок кожи [стойкие опрелости — наиболее раннее проявление аллергического диатеза]
 3. Колики. У новорождённых обычное явление. Многие дети, начиная с первого месяца
жизни, чаще плачут после еды и в вечерние часы. Детей при этом трудно успокоить.
Колики обычно невозможно объяснить непереносимостью питательной смеси, запором, прорезыванием зубов, болезнью и т.д. Самостоятельно проходят к 3 месяцам.
 4. Запоры. Стул у детей может быть один раз в несколько дней. Если стул не очень
твёрдый и не причиняет беспокойств ребёнку, родители могут не волноваться. В некоторых случаях причиной запоров может быть питательная смесь, содержащая соли
железа.
 5. Прорезывание зубов. Может начаться уже на шестом месяце жизни. Ему нередко
сопутствуют чрезмерное слюноотделение, появление отделяемого из носа, понос, раздражительность и плохой аппетит. Прорезывание зубов может сопровождаться подъёмом
температуры.
 VI. 	ВТОРАЯ ПОЛОВИНА РАННЕГО ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
(6 МЕСЯЦЕВ - 2 ГОЛА)
 В отечественной практике — ранний детский возраст — с 29-го дня до 3 лет
 A. Анамнез. Следует выяснить у родителей:
 1. Приступили ли они к работе вне дома?
 2. Как они подготовлены к уходу за ребёнком?
 B. Инструктаж
 1. 	Вскармливание
 а. К концу первого года жизни целесообразно перейти на трёхразовое кормление. В отечественной практике рекомендуется пятиразовый режим кормления до 1,5 лет, четырёхразовый — после 1,5 лет.

Контроль за здоровьем ребёнка 17
 b. Прикорм следует вводить постепенно, добавляя к рациону новую пищу с интервалами
в несколько дней, чтобы убедиться в отсутствии побочных реакций. По мере улучшения координации движений следует приучать ребёнка к самостоятельному приёму пищи.
Пищу не рекомендуется подсаливать.
 c. Дети начинают пользоваться чашкой к концу первого года, способность пользоваться
ложкой появляется к 15 месяцам.
 d. Со снижением темпов роста ребёнка аппетит уменьшается.
 2. Безопасность и профилактика травм. По мере увеличения подвижности ребёнка для
него представляют опасность: лестницы, открытые окна, электрические розетки, свешивающаяся скатерть, электрические провода. Поэтому целесообразно иметь детский манеж,
пользоваться защитными колпачками и заглушками для розеток, высокими детскими стульчиками. При случайном отравлении необходимо срочно вызвать Скорую помощь, а до её
прибытия попытаться провести удаление яда из ЖКТ — вызвать рвоту, дать слабительное, сделать очистительную клизму.
 3. Сон. В случае пробуждения по ночам родителям не рекомендуется брать ребёнка к себе
в постель или предлагать ему бутылку со смесью. Если состояние ребёнка не вызывает у
родителей тревоги, его следует ласково, но настойчиво уложить в кроватку (см. VI F 2).
 4. Приучение к опрятности целесообразно начинать по достижении 18-месячного возраста. О готовности ребёнка к этому указывает:
 a. Желание угодить родителям
 b. Желание подражать взрослым
 c. Стремление к самостоятельности
 d. Адекватное развитие двигательных навыков, способность ребёнка сидеть и ходить
 5. Уход за зубами. После прорезывания зубов их следует чистить. Сначала можно использовать кусочек марли или другую ткань, а на втором году жизни перейти на мягкую
зубную щетку.
 6. Прививки (см. II А 5 е; V В 5 и таблицы 1-1, 1-2)
 7. Вопросы, касающиеся развития
 a. Самостоятельность. Основные эмоции связаны со стремлением к самостоятельности. Проявлением этого могут быть отказ от пассивного кормления с ложки и вспышки
гнева. Ребёнок в этом возрасте постоянно исследует границы окружающего его мира. К
15-18 месяцам стремление к самостоятельности ярко выражено в виде детского негативизма и духа противоречия.
 b. Характер ребёнка. Легко определяется, родители могут предсказать реакцию ребёнка на определённые обстоятельства.
 c. Привязанность. Проявляется тем, что ребёнок не хочет расставаться с родителями, просыпается по ночам, испытывает страх перед одиночеством и посторонними
людьми.
 d. Двигательная активность. Приобретение самостоятельности происходит параллельно
с усложнением двигательных навыков, в свою очередь усиливающих потенциальную
опасность окружающей обстановки для ребёнка.
 e. Развитие познавательных способностей
 (1) К 9-10 месяцам закрепляется способность мысленно представлять конкретную игрушку и находить её.
 (2) Появляющийся к 9-10 месяцам интерес к заводным игрушкам связан с пониманием
в этом возрасте фактора причинности.
 (3) Приблизительно в 18-месячном возрасте ребёнок способен мысленно представлять
предмет или действие. Становятся возможными игры с символами.

18 Глава 7 W С
 C. Объективное обследование
 1. Общий вид ребёнка (см. V С 1)
 2. Уши. Учитывая высокую частоту заболеваний среднего уха в этом возрасте, при осмотре
барабанной перепонки обращают внимание на её цвет, целостность; при пневматической
отоскопии проверяют её подвижность. Для обнаружения жидкости в среднем ухе прибегают к тимпанометрии.
 3. Зубы. Нарушения режима питания ребёнка (например, кормление из бутылки в ночное
время) могут способствовать кариесу зубов, особенно верхних резцов. Появление пятен и
множественных очагов разрушения на зубах свидетельствует о недостаточном поступлении в организм фтора.
 4. Гениталии. Если водянка яичка к двум годам самостоятельно не проходит, то показано
хирургическое лечение.
 5. Конечности
 a. С началом хождения ребёнка начинают проявляться имеющиеся торсионные деформации. Косолапость может быть обусловлена чрезмерной антеверсией [поворотом
кпереди] бёдер, внутренней торсией [вращением вдоль продольной оси] голеней или
приведением плюсны — metatarsus adductus
 (1) В норме у детей этого возраста ротация бедра кнаружи достигает 90°, что приводит к повороту стоп кнаружи при ходьбе. Позднее ротация в ту или иную сторону
нивелируется. Чрезмерная антеверсия бёдер, вызывающая косолапость, с возрастом сглаживается.
 (2) Косолапость может быть результатом внутренней торсии голеней, о чём судят по
углу, образованному осью бедра и стопы при согнутом на 90е колене.
 (3) Metatarsus adductus [фиксированная деформация плюсны; характеризуется отклонением её от продольной оси ноги кнутри; обычно врождённая] может быть не
замечен при рождении, но обнаружен в более позднем возрасте. Если стопа подвижна, то деформация, как правило, самостоятельно исчезает. В случае же ригидной варусной деформации стопы показано наложение гипсовой повязки.
 b. Жировые подушечки под сводом стоп, имеющиеся в норме в течение первых лет
жизни, создают впечатление плоскостопия.
 D. Оценка развития ребёнка (см. также таблицу 1-6 в приложениях к главе 1)
 1. Речь. К 9-10 месяцам большинство детей произносит «мама» и «папа», хотя и не называя
так именно родителей. Выделение родителей с помощью этих слов происходит между 12
и 15 месяцами. К 18-месячному возрасту дети способны указывать части тела (глаза, рот,
пальцы, см. для сравнения VII D 1) при их назывании. В конце второго года жизни
постоянно прибавляются новые слова, и к двум годам использование имён существительных достигает кульминации для этого возраста — дети начинают связывать (два) слова в
предложения.
 2. Двигательные навыки. С 7-8 месяцев большинство детей может сидеть без посторонней помощи, удерживаться на ногах при подтягивании за руки, переворачиваться и ползать. В течение следующих нескольких месяцев они начинают ходить и к 18 месяцам
могут спускаться по лестнице без посторонней помощи. Двухлетний ребёнок может самостоятельно подниматься по лестнице и толкать мяч ногой.
 3. Точные движения. К 9-10 месяцам дети могут перекладывать предметы (например,
кубики) из одной руки в другую и самостоятельно есть твёрдую пищу (например, печенье). К 15 месяцам развивается противостояние большого пальца, возможность щипкового захвата позволяет манипулировать мелкими предметами. Ребёнок может ударять
игрушки друг о друга и «рисовать» карандашом или мелками. К двум годам большинство
детей складывают до четырёх кубиков и уверенно держат в руках чашку.

Контроль за здоровьем ребёнка 19
 4. Взаимоотношение ребёнка с окружающими. По мере развития навыков речи ребёнок может выражать свои желания без плача. Ему нравятся простые игры (например, в
прятки).
 E. Исследования
 1. Прививки. Принято назначать в возрасте от 6 месяцев до двух лет, включая вакцинацию
КЭПК (против кори, эпидемического паротита, краснухи), ДСК, ПВПП, конъюгированной
противогриппозной вакциной (см. II А 5 е, таблицы 1-1, 1-2).
 2. Анемия. Выявление возможной анемии следует проводить к концу первого года жизни
(истощение запасов железа может привести к железодефицитной анемии). Определяют
Hb, Ht, количество эритроцитов и протопорфирин эритроцитов.
 3. Отравление свинцом. Обследование детей с повышенным риском свинцовой интоксикации проводят, оценивая содержание свинца в крови или свободного протопорфирина в
эритроцитах (см. главу 2 IX Е 5).
 4. Туберкулёз. Благодаря резкому снижению заболеваемости туберкулёзом в США проведение туберкулиновой пробы нецелесообразно. В отечественных условиях скринирование
с помощью кожной туберкулиновой пробы остаётся целесообразным.
 a. Детей с малым риском инфицирования можно либо вовсе не обследовать, либо раз
в несколько лет ставить внутрикожную пробу с туберкулином.
 b. Детям с повышенным риском (например, проживающим в перенаселённых районах) предпочтительнее ставить пробу Манту с ППД туберкулином (очищенный белковый дериват).
 F. Расстройства общего характера и их лечение
 1. Раздражительность и проявления гнева объясняются желанием ребёнка, который ещё
зависит от взрослых, отстаивать свою самостоятельность. Если за этими проявлениями
не кроются какие-либо серьёзные расстройства, следует попытаться отвлечь внимание
ребёнка или просто не обращать внимания на подобную реакцию.
 2. Ночной плач. Многие дети в возрасте 6-12 месяцев внезапно просыпаются по ночам и
плачут, несмотря на предшествующий хороший сон. Эти явления проходят в течение 1-4
недель в том случае, если родители не будут брать ребёнка на руки или пытаться успокоить его кормлением.
 3. Боязнь разлуки с родителями и страх перед посторонними людьми — типичные проявления привязанности во второй половине первого года жизни.
 4. Родителей часто беспокоит плохой айпетит ребёнка. Ухудшения аппетита следует ожидать, поскольку замедление роста ребёнка сопровождается снижением энергетических
потребностей организма; к тому же, становясь всё более самостоятельным, ребёнок начинает отказываться от кормления с ложки. Для удовлетворения суточной потребности
достаточно кружки (0,5 л) молока, 30 г (2 столовые ложки) фруктового сока или ломтика
фрукта, 60 г железосодержащих белков, поливитаминов.
 5. Прорезывание зубов (см. V F 5)
 VII. 	ДОШКОЛЬНЫЙ ВОЗРАСТ (2-5 ЛЕТ)
 3 отечественной практике, до 3 лет — ранний детский возраст, дошкольный — от 3 до 6 лет.
 А Анамнез. Во время осмотра ребёнка трёх-четырёхлетнего возраста с ним следует провести
 ■-■дельный разговор.
 В Инструктаж
 1 Безопасность и профилактика травм. Темой разговора должны стать: уличное движение, детская площадка и опасность укусов домашних животных.

20 Глава 1 VII С
 2. Приучение к опрятности. Следует продолжать усилия по привитию гигиенических
навыков. Важно ориентироваться на возможности ребёнка (см. VI В 4). Детей следует приучать сидеть на горшке без штанишек и выкидывать испачканные подгузники в корзину.
 3. Уход за зубами. Ребёнка следует научить выдавливать зубную пасту из тюбика и
пользоваться зубной щёткой. Двухгодовалым детям при недостатке фтора его назначают
по 0,5 мг в день. В трёхлетием возрасте дозу увеличивают до 1 мг в день. К трём годам
ребёнка должен осмотреть стоматолог.
 4. Прививки (см. V В 5 и таблицы 1-1, 1-2)
 5. Игры. Двухлетний ребёнок играет ещё один. В последующем появляется интерес к
совместным играм со сверстниками.
 6. Телевизор. Считают, что фильмы с актами насилия вызывают у детей желание причинить вред другим, делают его агрессивным во время игр. Поэтому не следует оставлять
детей за телевизором без контроля.
 7. Готовность к школе устанавливается в беседе как с родителями, так и с ребёнком.
 8. Оценка развития
 a. Самостоятельность. Негативные поведенческие реакции можно наблюдать во время
еды, туалета, коллективных игр, они отражают ещё сохраняющийся детский негативизм.
 b. Привязанность к родителям. При разлучении ребёнка с родителями возникают
проблемы. Ослабление привязанности особенно важно с приближением школьного
возраста.
 c. Характер. Постоянство поведенческих реакций ребёнка позволяет родителям предсказать его поступки в определённых ситуациях (так, реакции на школу уравновешенного
и трудного ребёнка могут сильно различаться).
 d. Способность контролировать желания выражается у разных детей по-разному.
По мере приближения школьного возраста требования, предъявляемые к ребёнку,
возрастают.
 e. Двигательные навыки. Подвижные дети любят шумные игры, в то время как спокойные дети пассивнее.
 f. Развитие познавательных способностей. Этот возраст предваряет период когнитивного развития. Важная особенность этого возраста — приобретение навыков речи.
Непрерывное «что?» и «почему?» двухлетних детей к четырём годам сменяется «Что
я должен делать?» Логическое мышление ещё не развито.
 g. Принадлежность к полу. Понятие пола формируется у ребёнка к 4-5 годам и
отражает его способность представлять строение тела.
 h. Взаимоотношения со сверстниками. К 3-4 годам появляется способность к коллективным играм. Характерно соперничество с братьями и сёстрами. По мере приближения школьного возраста всё большее значение для ребёнка приобретает отношение
к нему сверстников.
 С. Объективное обследование. Особое внимание следует обращать на:
 1. Уши (см. VI С 2)
 2. Состояние зубов. Необходимо выяснить количество молочных зубов, их состояние и
характер прйкуса.
 3. Артериальное давление. Уже с трёхлетнего возраста дети довольно легко общаются с
врачом, и измерение АД становится довольно простой процедурой.
 4. Конечности. При ходьбе можно выявить торсионные деформации нижних конечностей,
плоскостопие.
 а. Чрезмерная антеверсия бёдер — относительно частая причина косолапости у
детей в возрасте от 3 до 7 лет.

Контроль за здоровьем ребёнка 21
 Ь. Плоскостопие. Если плоскостопие проявляется только при ходьбе и сглаживается в
положении сидя, возможна его коррекция применением супинаторов. Если же плоскостопие сохраняется вне зависимости от того, стоит ребёнок или нет, то оно обычно не
поддаётся ортопедическому лечению.
 D. Оценка развития (см. также таблицу 1-6 в приложениях к главе 1)
 1. Речь. К 3-4 годам дети могут называть некоторые части тела — колено, нос, пятку, а
также своё имя, возраст и адрес.
 2. Двигательные навыки. Трёхлетний ребёнок может кататься на трёхколёсном велосипеде, а четырёхлетний — без труда пройти пару метров на пятках.
 3. Точные движения. К трём годам многие дети вычерчивают вертикальную линию и
окружность. За последующие два года у ребёнка развивается противостояние большого
пальца другим пальцам кисти, он вычерчивает крестики, квадрат, ромб и изображает
стилизованных человечков.
 4. Взаимоотношение с окружающими. Трёхлетний ребёнок начинает делиться своими
игрушками и приобщается к коллективным играм. К школьному возрасту ребёнок должен
легко расставаться с матерью.
 E. Исследования
 1. Прививки. Вводят дополнительные дозы ДСК и ПВПП в возрасте 4-5 лет (см. II А 5 е
и таблицы 1-1, 1-2)
 2. Зрение. К 3-4 годам становится возможной объективная оценка зрения с помощью
картинок и тестов. В возрасте 3-4 лет острота зрения у детей должна составлять 20/40,
а в пятилетием возрасте — 20/30 ф В англо-американской литературе значение остроты
зрения выражают в простых дробях, где числитель — расстояние, с которого обычно
проводят исследование, а знаменатель — расстояние, с которого видит зрительные образы этого ряда нормальный глаз. Например, visus = 20/40 соответствует visus = 0,5.
 3. Слух. Объективная оценка возможна с четырёх лет. Применяют звуки чистой тональности.
Исследование повторяют каждые два года.
 4. После того, как ребёнок начинает контролировать позывы на мочеиспускание, становится возможным взятие мочи на анализ. Значение анализа мочи невелико, хотя он легко
выполним и относительно недорог.
 5. Обследование детей на туберкулёз (см. VI Е 4)
 6. Обследование детей для выявления анемий, как правило, выполняют непосредственно перед тем, как ребёнок пойдёт в школу (см. VI Е 2).
 7. Исследование содержания холестерина крови. Обязательность этого анализа недостаточно ясна. В настоящее время не рекомендуется подвергать детей такому обследованию. Его следует выполнять у детей старше двух лет, если в семье имеются страдающие
гиперлипидемией или перенесшие инфаркт миокарда в молодом возрасте (см. главу 16 II
А 3). Однако, такая тактика не может выявить всех детей с повышенным риском.
 F Расстройства общего характера и их лечение
 1. Страх разлуки (см. VII В 8 Ь)
 2. Соперничество с братьями и сёстрами (см. VII В 8 h)
 3. Пробуждение по ночам (см. VI F 2). Следует проявлять осторожность, чтобы не
усугубить подобное нарушение сна, укладывая ребёнка к себе в постель или начиная
кормить его при пробуждении.
 4. Заикание. Может периодически появляться у детей спустя 1-2 года после того, как они
начинают говорить. В возрасте от двух до пяти лет при нормальном развитии может
наблюдаться нарушение плавности речи в виде повторения целых слов; при этом повторение часто многократное, быстрое и отрывистое. Позднее у многих детей заикание проходит.

22 Глава 1 УМ А
 VIII. 	ШКОЛЬНЫЙ ВОЗРАСТ (5-12 ЛЕТ)
 В отечественной педиатрии, дошкольный возраст — от 3 до 6 лет, младший школьный
возраст — от 6 до 11 лет, старший школьный возраст (подростковый) — от 11 до 14 лет.
 A. Анамнез. В этом возрасте следует чаще проводить опросы детей.
 B. Инструктаж
 1. Успеваемость в школе. Об успеваемости в школе следует спрашивать как родителей,
так и ребёнка.
 2. Безопасность и профилактика повреждений. Предметом разговора с ребёнком должны быть: использование ремней безопасности при езде в автомобиле, соблюдение правил безопасности при езде на велосипеде, занятиях спортом и плаванием.
 3. Половое воспитание. В период полового созревания необходимо выяснить наличие
установки у родителей на правильное половое воспитание и характер планируемых бесед
с детьми о сексуальности.
 4. Отношение детей к своему здоровью. По мере усиления самостоятельности и независимости ребёнку чаще приходится принимать решения. Он осознаёт необходимость
бережного отношения к своему здоровью. Необходимо объяснить ему значение правильного питания, физической активности, соблюдения правил безопасности.
 5. Вопросы, связанные с развитием ребёнка
 a. Самостоятельность. Неприятие запретов обычно предшествует способности ребёнка
принимать разумные решения, поэтому роль родителей в предупреждении необдуманных поступков ребёнка велика. Примерно к 8 годам независимость ребёнка от родителей усиливается (появляется привязанность к сверстникам). Позволяя ребёнку принимать на себя ответственность, можно уменьшить конфликтные ситуации в семье.
В раннем подростковом периоде стремление к самостоятельности находит наибольшее выражение в том, что ребёнок начинает подвергать сомнению свои прежние
представления.
 b. Взаимоотношения со сверстниками. Возрастающее влияние сверстников может
явиться вызовом семейным ценностям. Детский коллектив в этом возрасте начинает разбиваться на группы. Важное событие в жизни ребёнка — появление лучшего
друга.
 c. Развитие познавательных функций
 (1) Конкретные операции. К 8 годам ребёнок может сосредоточить внимание на
многих аспектах явления, обнаруживать иерархию, мыслить логически и понимать
точку зрения других.
 (2) Формальные операции. К 12 годам появляется способность к абстрактному
мышлению и составлению гипотез.
 d. Физическое развитие. Физические изменения, возвещающие о начале полового
созревания, могут явиться предметом беспокойства родителей и ребёнка.
 C. Объективное обследование
 1. Кожа. С началом полового созревания на коже могут появиться угрй (см. главу 4 VIII А)
 2. Зубы. Прорезывание постоянных зубов начинается в 5-7 лет.
 3. Развитие гениталий и грудных желёз. Важно наблюдать за изменениями, свидетельствующими о половом созревании (см. главу 4 II С).
 4. Спина. Необходимо своевременное выявление сколиоза (см. главу 4 IX А).
 D. Оценка развития. Важными показателями являются успеваемость и поведение в школе.
1. Речь. Отставание развития речи затрудняет чтение, произношение и письмо.

Контроль зо здоровьем ребёнка 23
 2. Двигательные навыки. Ребёнок овладевает всё более сложными движениями: может
бегать вприпрыжку, прыгать на одной ноге, стоять с закрытыми глазами при сведённых
стопах.
 3. Тонкие движения. Пятилетний ребёнок в состоянии держать в руке карандаш, писать
и рисовать им, а шестилетний — завязывать шнурки на обуви. О возросшей ловкости рук
говорит способность ребёнка быстро и последовательно противопоставлять большой палец всем остальным пальцам кисти, скатывать пальцами одной руки кусочек бумаги в
шарик.
 4. Проявление двигательной активности в связи со зрительным восприятием можно оценить, попросив ребёнка нарисовать фигуру, соответствующую по сложности уровню развития в этом возрасте.
 Е Специальное обследование
 1. Выявление нарушений зрения (см. VII Е 2) на основании объективного исследования рекомендуют проводить каждые два года.
 2. Выявление нарушений слуха (см. VII Е 3) с помощью звуковых стимулов чистой
тональности рекомендуют в начале и конце школьного возраста, а также во всех случаях,
когда в этом возникает необходимость.
 3. Анализ мочи (см. VII Е 4)
 4. Выявление туберкулёза (см. VI Е 4)
 5. Прививки. Ревакцинацию КЭПК рекомендуют в 11-12 лет (приемлемая альтернативная
ревакцинация в пятилетием возрасте, см. II А 5 е и таблицы 1-1, 1-2).
 6. Определение уровня холестерина крови (см. VII Е 7)
 F Расстройства общего характера и их лечение
 1. Отклонения в поведении. В своём стремлении к независимости ребёнок может бросить вызов некоторым запретам и ограничениям. С усилением влияния сверстников возможны конфликты со взрослыми (учителями, родителями и т.д.)
 2. Страх разлуки. Если ребёнку не удаётся без конфликтов отстоять свою независимость
от семьи и дома, то может появиться негативное отношение к школе.
 3. Боли. В этом возрасте ребёнок может жаловаться на боли в животе, конечностях, головную боль. Эти боли обычно не связаны с какой-либо серьёзной патологией, а чаще обусловлены трудноуловимым влиянием окружающей среды или конституциональными особенностями организма (см. главу 3 VI).
 4. Плохая успеваемость в школе. Трудности, связанные с посещением школы, часто
становятся предметом внимания педиатра. Его роль заключается в разъяснении родителям специальных воспитательных программ и юридических прав на случай возникновения
конфликтов в школе. Педиатр должен сообщить им также адреса, по которым они могут
получить при необходимости помощь (см. главу 3 III А, В).
 IX. 	ПОДРОСТКОВЫЙ ПЕРИОД
 5 отечественной педиатрии — старший школьный возраст (подростковый) — от 11 до 14 лет.
~г1иатр должен помочь подростку получить ответы на все интересующие его вопросы, особен-
те. которые он стесняется задать родителям или сверстникам. Педиатру следует так постро-
-ъ отношения с подростком, чтобы они могли свободно обсуждать с ним проблемы деликатного
'i:r<Tepa (см. также главу 4).

24 Глава 7IX
 X. 	ПРИЛОЖЕНИЯ
 Таблица 1-6. Нервно-психическое развитие ребёнка раннего детского возраста
 Возраст Показатели развития
 10-20 дней Удерживает в поле зрения предмет (ступенчатое слежение)
 1 месяц
 Фиксирует взгляд на неподвижном предмете. Начинает плавно следить за движущимся предметом. Прислушивается к звукам, голосу взрослого. Начинает улыбаться. Лёжа на животе,
пытается поднять и удерживать голову.
 2 месяца
 Длительно фиксирует взгляд на лице взрослого или неподвижном предмете. Появляется
навык длительного слежения за движущейся игрушкой или взрослым (до одного метра).
Совершает ищущие повороты головы на звук. Приподнимается и непродолжительно удерживает голову, лёжа на животе. Начинает произносить отдельные звуки.
 3 месяца
 Находясь в вертикальном положении, способен длительно удерживать взгляд на лице взрослого или игрушке. Оживлённо реагирует на попытки общения с ним. Способен несколько
минут лежать на животе, опираясь на предплечья и высоко подняв голову. При поддержке
за подмышки крепко упирается ногами с максимальной нагрузкой на тазобедренные суставы. Удерживает голову в вертикальном положении (на руках у взрослого).
 4 месяца
 Начинает узнавать близких родственников, отвечая позитивными эмоциями. Ищет глазами
невидимый источник звука. Позитивные эмоции выражает смехом. Способен захватывать
висящую игрушку и длительно её рассматривать. Начинает «гулить». Придерживает руками
грудь матери или бутылочку во время кормления.
 5 месяцев
 По-разному реагирует на попытки контакта близких и незнакомых людей. Способен узнавать голос матери, различать строгие и ласковые интонации при обращении к нему. Быстро
берёт игрушку из рук взрослого и удерживает её. Начинает подолгу лежать на животе,
опираясь на ладони выпрямленных рук; переворачивается со спины на живот; ровно и устойчиво стоит на ногах при поддержке за подмышки. Способен есть с ложки густую пищу.
 6 месяцев
 Способен различать своё и чужое имя; берёт игрушку из разных положений и подолгу ею
занимается, перекладывает из одной руки в другую; может переворачиваться с живота на
спину и передвигаться, переставляя руки и немного ползая. Начинает произносить отдельные слоги (начало лепета). Хорошо ест с ложки, снимая пищу губами.
 7 месяцев
 Активно занимается с игрушкой (стучит, размахивает, бросает); хорошо ползает. В ответ на
вопрос «Где?» способен находить взглядом предмет, постоянно находящийся на одном месте. Пьёт из чашки.
 8 месяцев
 Подолгу занимается с игрушками, подражая действиям взрослого (катает, стучит, вынимает
и т.д.). Самостоятельно садится и ложится, встаёт и переступает, держась за барьер. На
вопрос «Где?» находит несколько предметов на своих местах, по команде взрослого выполняет выученные ранее действия (например: «ладушки», «дай ручку» и пр.).
 9 месяцев
 Способен совершать плясовые движения под звучащую музыку. Осуществляет разнообразные манипуляции с предметами в зависимости от их свойств и качеств (катает, гремит,
открывает и т.д.). Переходит от предмета к предмету, слегка придерживаясь за них руками.
На вопрос «Где?» находит несколько предметов, независимо от их местоположения. Знает
своё имя. Подражает взрослому, повторяет за ним слоги.

Контроль за здоровьем ребёнка 25
 Таблица 1-6. Продолжение
Возраст Показатели развития
 10 месяцев По просьбе взрослого выполняет различные действия: открывает, закрывает, вынимает и пр.
 Совершает первые самостоятельные попытки подняться по лестнице. По просьбе «Дай»
находит и даёт знакомые предметы.
 11 месяцев Овладевает новыми движениями и начинает выполнять их по слову взрослого: накладывает,
 снимает, одевает кольцо и т.д. Способен самостоятельно стоять, делать первые самостоятельные шаги. Первые попытки обобщения в понимаемой речи. Произносит первые слова, обозначения («дай», «ав-ав»,«на», «па»).
 12 	месяцев Способен узнавать на фотографии знакомых, выполнять самостоятельно разученные действия с игрушками (катает, кормит, водит); переносит разученные действия с одного предмета
на другой. Самостоятельно сидит без опоры. Понимает (без показа) названия предметов,
действий, имена взрослых, выполняет поручения (принеси, отдай, найди и т.д.); Различает
значения слов «можно» и «нельзя». Легко подражает новым слогам, произносит до 10 слов.
 1 год 3 мес. Самостоятельно ходит, приседает, наклоняется. Умеет воспроизводить в игре команды взрослых (кормить куклу, собрать пирамидку). Начинает употреблять «облегчённые» слова (машина: «би-би», собака: «ав-ав» и пр.).
 1 год 6 мес. Способен из предметов разной формы по предлагаемому образцу или слову подбирать предметы аналогичного вида. Движения более координированные, перешагивает через препятствия шагом (через палку). Способен воспроизводить часто наблюдаемые действия. В момент
сильной заинтересованности или удивления называет предметы; произносит 30-40 слов. По
команде выбирает среди нескольких внешне сходных предметов два одинаковых по значению, но разных по цвету и величине.
 1 г:д 9 мес. Способен различать 3 разных по величине предмета. Начинает собирать примитивные конструкции (строит ворота, скамейки, домики). Для общения пользуется простыми предложениями; отвечает на вопросы при рассматривании сюжетных картинок. Предпринимает самостоятельные попытки одеваться или раздеваться.
 1 -:да Способен перешагивать через препятствия, чередуя шаг; воспроизводит ряд логически связанных игровых действий (купает и вытирает куклу). Словарный запас — 300-400 слов.
Понимает короткие рассказы о событиях, знакомых ребёнку по опыту (показатель проверяется в семье).
 : ~:ia 6 мес. Способен подбирать по образцу разнообразные предметы 4-х цветов (красный, синий, жёлтый. зелёный). «Приставным шагом» перешагивает через несколько препятствий, лежащих
на полу. Осуществляет взаимосвязанные или последовательные 2-5 этапные игровые действия (кормит куклу, укладывает спать, идёт гулять). Самостоятельно одевается, но ещё не
умеет застёгивать пуговицы, завязывать шнурки. Активно использует вопросы «Кто?» и
«Где?»
 Способен выполнять определённую роль в игре, например, играя с куклой, действует от
имени матери или доктора. Употребляет сложные предложения, вопросы «Когда?», «Почему?». Словарный запас — 1200-1500 слов. Одевается самостоятельно, без или с небольшой
помощью взрослого, застёгивает пуговицы, завязывает шнурки.
 Слепа комплексной оценки здоровья ребёнка Пигалов АП, Кулакова ГА, Соловьёва НА, Волгина СЯ, Казань,
ггр. 36-40

26 Глава 1IX
 Таблица 1-7. Рекомендуемые сроки введения и примерное количество продуктов для детей
первого года жизни, находящихся на грудном вскармливании
 Наименование
 Месяцы жизни
 продуктов
и блюд
 1
 2
 3
 4
 5
 6
 7
 8
 9
 10-12
 фукговый сок, мл
 5-30
 30
 30
 40-50
 50-60
 60
 60
 70
 80
 90-100
 Пюре фруктовое, г
 5-10
 (с 1.5 мес)
 30
 40
 50
 50-60
 60
 60
 70
 80
 90-100
 Творог, г
 По показаниям
 5-20
 30
 40
 40
 40
 40
 50
 Желток, шт
 -
 -
 1/4
 1/2
 1/2
 1/2
 1/2
 1/2
 1/2
 1/2
 Пюре овощное, г
 -
 -
 -
 10-130
(с 4,5 мес)
 150
 150
 150
 170
 180
 200
 Каша, г
 -
 -
 -
 -
 50-150
 -
 150
 170
 180
 200
 Пюре мясное, г
 -
 -
 -
 -
 -
 -
 5-30
 50
 50
 60-70
 Кефир, мл
 -
 -
 -
 -
 -
 -
 200
 200
 200
 400-600
 Бульон, мл
 -
 -
 -
 -
 -
 -
 20
 30
 30
 50
 Хлеб, г
 -
 -
 -
 1-3
 3
 3
 3
 5
 5
 50
 Сухари, печенье, г
 -
 -
 -
 -
 -
 -
 3-5
 5
 10
 10-15
 Растительное
масло, г
 -
 -
 -
 1-3
 3
 3
 3
 5
 5
 6
 Сливочное масло, г
 -
 -
 -
 -
 1-4
 4
 4
 5
 5
 6
 Тёртое яблоко, г
 30
 50
 50-60
 50
 60
 70
 80
 90-100
 «Методические рекомендации М3 СССР. Вскармливание детей первого года жизни*. М.: 1982.
 Таблица 1-8. Рекомендуемые сроки введения и примерное количество продуктов для детей
первого года жизни, находящихся на искусственном вскармливании
 Наименование
 Месяцы жизни
 продуктов и блюд
 1
 2
 3
 4
 5
 6
 7
 8
 9
 10-12
 Фруктовый сок, мл
 10-30
 30
 40
 50
 50-60
 60
 60
 70
 80
 90-100
 Пюре фруктовое, г
 -
 20-30
 40
 50
 50-60
 60
 60
 70
 80
 90-100
 Творог, г
 -
 -
 -
 -
 -
 40
 40
 40
 40
 50
 Желток, шт
 -
 -
 1/4
 1/2
 1/2
 1/2
 1/2
 1/2
 1/2
 1/2
 Пюре овощное, г
 -
 -
 50
 150
 150
 150
 150
 170
 180
 200
 Каша, г
 -
 -
 -
 -
 150
 150
 150
 170
 180
 200
 Пюре мясное, г
 -
 -
 -
 -
 -
 20-30
 40
 50
 50
 60-70
 Кефир, мл
 -
 -
 -
 -
 -
 200
 200
 200
 400
 400
 Бульон, мл
 -
 -
 -
 -
 -
 20
 20
 30
 50
 50
 Хлеб, г
 -
 -
 -
 -
 -
 -
 -
 5
 5
 10
 Сухари, печенье, г
 -
 -
 -
 -
 -
 3-5
 5
 5
 10
 10-15
 Растительное масло, г
 -
 -
 1
 3
 3
 3
 3
 5
 5
 6
 Сливочное масло, г
 -
 -
 -
 -
 4
 4
 4
 5
 6
 6
 Среднее количество
смеси, мл
 700-800
 800-900
 900
 800
 700
 400
 400
 300
 200
 200
 ■Методические рекомендации М3 СССР. Вскармливание детей первого года жизни*. М.: 1982.

Контроль за здоровьем ребёнка 27
 Таблица 1*9. Рекомендуемые величины потребления белков, жиров, углеводов и энергии
(в день) для детей и подростков
 Белки
 Жиры
 Возраст
 всего,
 живот-
 % от
 всего, г
 раститель¬
 % от
 Углеводы
 Калорийность
 г
 ные, г
 всего
 ные, г
 всего
 (ккал)
 белка
 жира
 1-3
 53
 37
 70
 53
 5
 10
 212
 1540
 4-6
 68
 44
 65
 68
 10
 15
 272
 1970
 7-10
 79
 47
 60
 79
 18
 20
 315
 2300
 11-13
 (мальчики)
 93
 56
 60
 93
 19
 20
 370
 2700
 11-13
 (девочки)
 85
 51
 60
 85
 17
 20
 340
 2450
 14-17
 (мальчики)
 100
 66
 60
 100
 20
 20
 400
 2900
 14-17
 (девочки)
 90
 54
 60
 90
 18
 20
 360
 2600
 Схема клинического обследования больного ребёнка Шошина НК, Кулакова ГА, Тазетдинова ФГ, Зият-
динов ИГ, Казань, 1987, стр. 45
 Таблица 1-10. Содержание пищевых ингредиентов и калорий в основных смесях и блюдах
прикорма для питания детей раннего возраста (на 100 г продукта)
 Наименование
 Белки
 Жиры
 Углеводы
 Калорийность
 (ккал)
 Молоко женское
 1,3
 3,3
 6,6
 5375
 Молоко коровье, кефир
 2,8
 3,2
 4,7
 59,0
 Молоко коровье, кефир с 5% сахара
 2,8
 3,2
 9,5
 82,0
 Смесь №2 (Б-рис, Б-кефир, 1/2 молоко,
 1,7
 1,6
 7,2
 60,0
 1/2 кефир)
 Смесь №3 (Б-рис, Б-греча, 2/3 молоко,
 1,9
 2,3
 7,6
 66,0
 2/3 кефир с 5% сахара)
 Пахтанье
 3,2
 0,2
 3,8
 30,0
 Смеси «Малютка*, «Малыш*
 2,0
 3,5
 7,0
 66,0
 Смесь «Нарине*
 3,2
 3,0
 4,7
 75,0
 Ацидофильное молоко
 3,2
 3,2
 2,5
 63,0
 Ацидофильная смесь «Малютка*
 2,0
 3,5
 6,7
 66,0
 Ацидофильная смесь
 2,0
 3,5
 6,7
 66,0
 «Малыш»
 «Детолакт* (восстановленный)
 1,8
 3,5
 7,0
 67,0
 «Витолакт «ДМ*
 2,0
 3,6
 8,2
 72,0
 «Балбобек*
 1,8
 3,5
 7,5
 72,0
 «Биолакт»
 3,0
 3,2
 8,5
 77,0
 «Крепыш» (восстановленный)
 2,5
 2,1
 7,3
 60,0
 «Здоровье* (восстановленное)
 2,2
 2,1
 7,3
 59,0
 Творис 30% с 5% сахара
 4,5
 4,5
 10,6
 100,0
 Творог 9% жирности
 12,0
 8,5
 3,3
 141,0
 Творог 20% жирности
 14,0
 18,0
 3,0
 223,0
 Сливки 10% жирности
 3,0
 10,0
 4,0
 118,0
 Каша манная 5%
 1,9
 1.8
 10,5
 64,0
 Каша манная 10%
 3,8
 5,9
 16,3
 137,0

28 Глава 1 /х
 Таблица 1-10. Продолжение
 Наименование
 Белки
 Жиры
 Углеводы
 Калорийность
 (ккал)
 Каша гречневая протёртая ЮУо
 3,4
 4,9
 П^5
 ПЯ35
 Каша рисовая 10%
 3,7
 5,0
 17,0
 130,0
 Каша овсяная 10%
 3,2
 5,0
 12,6
 112,0
 Отвар рисовый 5%
 0,6
 -
 1,5
 8,0
 Суп овощной протёртый
 1,5
 3,0
 14,0
 95,0
 Мясной бульон
 0,6
 -
 1,0
 6,5
 Мясной фарш
 16,0
 3,1
 -
 94,0
 Котлета мясная 25 г.
 3,6
 4,0
 2,0
 33,5
 Фрикадельки мясные
 15,3
 2,7
 5,0
 108,0
 Картофельное пюре
 1,9
 2,9
 16,9
 106,0
 Овощное пюре на молоке + 3 г. масла
 2,2
 4,1
 14,4
 106,0
 Кисель фруктовый
 -
 -
 12,0
 50,0
 Яблочное пюре
 0,6
 0,1
 19,2
 77,0
 Яблоки
 0.3
 -
 11,5
 48,0
 Сок лимонный
 0,9
 -
 8,7
 39,0
 Сок яблочный
 0,6
 -
 11,8
 47,0
 Сок морковный
 1,1
 -
 5,6
 26,0
 Рыбий жир
 -
 100,0
 -
 900,0
 Масло растительное
 -
 99,9
 -
 899,0
 Масло сливочное
 0,6
 82,5
 0,9
 748,0
 Желток 1 шт. (15 г.)
 2,2
 4,4
 0,1
 50,0
 Хлеб белый пшеничный
 7,1
 1,0
 46,4
 229,0
 Сахарный сироп 100%
 -
 -
 95,5
 390,0
 Дрожжи пекарские
 16,0
 2,3
 5,5
 101,0
 Схема клинического обследования больного ребёнка Шошина НК, Кулакова ГА, Тазетдинова ФГ, Зият-
динов ИГ, Казань, 1987, стр.48-49
 Таблица Ml. Питание детей старше года
 В возрасте 1-3 года рацион должен включать:
 творог — 50-60 г (если через день, то 100-200 г)
 сливки — 20-30 г, мясо — 60-70 г
 яйцо (1 шт.) или омлет
 масло сливочное — 15-20 г
 масло растительное — 7-10 г
 хлеб — до 70 г, сахар — 30-40 г
 Максимально разнообразный ассортимент овощей, ягод, фруктов или соков
 Суточная потребность:
 картофель — 100-200 г
овощи — 150-200 г
фрукты — 100-200 г
ягоды — 50-80 г
соки — 150-200 г
 овощные и травяные отвары — до 200 мл.
 Основы педиатрии Прокопова ИВ, Алмаев ВП, Коршун ЮВ, Казань: Булак, 1994, стр. 99

Контроль за здоровьем ребёнка 29
 Таблица 1-12. Схема диетического питания при гипотрофии детей раннего возраста
 Периоды Гипотрофия 1 степени
 (дефицит веса 10-20%)
 1. Начальный —
подготовительный (восстанавливается
водно-солевой
обмен)
 2. Восстановительный — корригирования (восстанавливаются
белковый и
жировой
обмены)
 3. Пища назначается по возрасту
 4. Длительность 1-1,5 мес.
 лечения
 2/3 объёма необходимой
по возрасту пищи. Недостающий до нормы объём
восполняют питьём фруктовых и овощных отваров,
5% раствора глюкозы и
соками (4-7 дней).
 Постепенное увеличение
калорийности и пищевых
ингредиентов до нормы.
 Гипотрофия 2
степени (дефицит веса
20-30%)
 2/3 или 1 /2 объёма
необходимой по возрасту
пищи. Недостающий
до нормы объём
восполняют жидкостью
(10-14 дней).
 Белок и углеводы
рассчитываются на
приблизительно
долженствующий вес,
а жир — на средний вес
между фактическим
и приблизительно
долженствующим.
Калорийность питания
при расчёте на фактический вес ребёнка
не должна превышать
130-150 ккал на 1 кг веса.
 2-3 мес.
 Гипотрофия 3 степей]
 (дефицит веса более 30%
 1/2 необходимого по возра<
объёма пищи с добавлением
жидкости. Продолжительно!
определяется индивидуальш
до 14-20 дней.
 Увеличение объёма до 3/4
возрастной нормы. Расчёт
питания проводить осторож
строго индивидуально, бело!
и углеводы — на средний в<
а жиры первое время
подсчитывают на фактическ
вес. Калорийность питания
на фактический вес ребёнка
не должна превышать 180 ккал
на 1 кг веса.
 Лечение длительное —
3 месяца и более
 Методические рекомендации кафедры детских болезней №1 КГМУ

30 Глава 1
 ВОПРОСЫ
 Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения,
наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. Детей, как правило, иммунизируют против всех указанных болезней, КРОМЕ:
 (A) коклюша
 (B) пневмококковой инфекции
 (C) эпидемического паротита
 (D) респираторного заболевания, вызванного Haemophilus influenzae типа b
 (E) дифтерии
 2. Какой из указанных ниже признаков у новорождённых первого дня жизни не наблюдается у недоношенных детей?
 (A) значительное расхождение прямых мышц живота
 (B) зародышевый пушок
 (C) толстый слой сыровидной смазки
 (D) отсутствие сосков
 (E) недоразвитие хряща ушных раковин
 3. При осмотре двухдневного ребёнка на лице и груди замечены небольшие пузырьки на
гиперемированном основании. Окраска по Райту клеточных элементов из содержимого
этих пузырьков выявила наличие эозинофилов. Диагноз:
 (A) детская папулёзная эритема
 (B) потница
 (C) угри новорождённых
 (D) токсическая эритема
 (E) пустулёзный меланоз новорождённых
 4. Здоровый новорождённый ребёнок был выписан из родильного дома вместе с матерью
к концу первых суток после рождения. Какие из указанных процедур должен выполнить педиатр через две недели?
 (A) профилактика гонококковой офтальмии
 (B) назначение витамина Kt
 (C) анализ крови для исключения ФКУ
 (D) анализ крови для исключения врождённого гипотиреоза
 (E) анализ мочи для исключения галактоземии
 5. Самой частой причиной кишечных колик у новорождённых является:
 (A) непереносимость питательной смеси
 (B) воспаление среднего уха
 (C) запоры
 (D) прорезывание зубов
 (E) ни одно из указанных состояний
 Правильные ответы: 1-В, 2-А, 3-D, 4-С, 5-Е

Контроль за здоровьем ребёнка 31
 6. Предоперациональный период когнитивного мышления имеет наибольшее значение
для развития:
 (A) способности мысленного представления объекта
 (B) понимания причинности
 (C) речи
 (D) логики
 (E) способности строить гипотезы
 7. Период конкретных операций когнитивного развития характеризуется способностью
ко всем указанным компонентам деятельности, КРОМЕ:
 (A) сосредоточения на многих аспектах явления
 (B) способности строить гипотезы
 (C) логического мышления
 (D) способности обнаруживать иерархию
 (E) понимания точки зрения других
 8. При прорезывании зубов у ребёнка могут появиться все нижеперечисленные признаки,
КРОМЕ:
 (A) ринореи
 (B) поноса
 (C) плохого аппетита
 (D) раздражительности
 (E) повышения температуры до 39 °С
 9. У 18-месячного ребёнка обнаружены признаки разрушения верхних центральных и
боковых резцов. Указанное, скорее всего, свидетельствует о:
 (A) избыточном поступлении в организм фтора
 (B) бутылочном кариесе
 (C) действии тетрациклина
 (D) недостаточном поступлении в организм фтора
 (E) плохом уходе за зубами
 10. Ребёнка можно приучить к опрятности в том случае, если он способен выполнять всё,
КРОМЕ:
 (A) способности сидеть и ходить
 (B) способности контролировать свои побуждения
 (C) желания угождать родителям
 (D) желания подражать взрослым
 (E) желания контролировать свои побуждения
 11. Американская Академия Педиатрии рекомендует обследовать при посещении в девятимесячном возрасте всех детей для выявления возможности:
 (A) отравления свинцом
 (B) туберкулёза
 (C) инфекций мочевых путей
 (D) анемий
 (E) гиперфенилаланинемий
 Правильные ответы: 6-С, 7-В, 8-Е, 9-В, 10 В, 11-D

32 Глава 1
 Пояснение. Каждый из нижеприведённых и пронумерованных вопросов 12-14 содержит четыре варианта
ответов, из которых правильными могут быть один или сразу несколько. Выберите:
 А — если правильны ответы 1, 2 и 3
В — если правильны ответы 1 и 3
С — если правильны ответы 2 и 4
D — если правилен ответ 4
Е — если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
 12. Что необходимо измерить ребёнку при каждом посещении:
 (1) рост (длина тела)
 (2) окружность головы
 (3) вес
 (4) АД
 13. Комплекс оценки психического развития 12-месячного ребёнка включает определение:
 (1) психической структуры личности ребёнка
 (2) синхронии
 (3) принадлежности к полу
 (4) привязанности к родителям
 14. Когда ребёнок начинает ходить, у него может проявиться плоскостопие. Причинами
плоскостопия являются:
 (1) чрезмерная антеверсия бёдер
 (2) metatarsus adductus
 (3) внутренняя торсия голеней
 (4) genu recurvatum (вогнутое колено; состояние переразгибания сустава, в результате чего область
колена приобретает вогнутую форму)
 Правильные ответы: 12-А, 13-D, 14-А

Контроль за здоровьем ребёнка 33
 Пояснение. Каждому вопросу (вопросы 15-18, 20-22) предшествует обозначенный буквой возможный
ответ. Для каждого вопроса выберите наиболее подходящий по смыслу ответ, обозначенный буквой.
Каждый ответ можно выбрать один раз, более одного раза или вообще не выбирать.
 Вопросы 15-18
 Для каждого метода объективного обследования выберите возраст, в котором этот метод
особенно важен:
 (A) Период новорождённости
 (B) Первая половина раннего детского возраста (2 недели-6 месяцев)
 (C) Вторая половина раннего детского возраста (6 месяцев-2 года)
 (D) Дошкольный возраст (2-5 лет)
 (E) Школьный возраст (5-12 лет)
 15. Измерение угла, образованного осью бедра и стопы (для выявления торсионной деформации голени)
 16. Исследование тонических рефлексов шеи
 17. Наблюдение за прорезыванием постоянных зубов (для выявления кариеса и нарушений прикуса)
 18. Исследование глазного дна для определения красного рефлекса
Вопросы 19-22
 Для иммунизации детей против различных инфекционных болезней используют разные
виды вакцин. Назовите для каждой указанной инфекции соответствующий ей вид вакцины.
 (A) Убитые цельные микроорганизмы
 (B) Живые ослабленные штаммы
 (C) Живые вирулентные штаммы
 (D) Составные части микроорганизмов
 (E) Анатоксины
 19. Краснуха
 20. Коклюш
 21. Респираторное заболевание, вызванное Haemophilus influenzae типа b
 22. Дифтерия
 Правильные ответы: 15-С, 16-В, 17-Е, 18-А, 19-В, 20-А, 21-D, 22-Е

34 Глава У
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — В [II А 5 е]
 К стандартным относятся вакцины против: дифтерии, коклюша, столбняка, полиомиелита, кори и респираторного заболевания, вызываемого Haemophilus influenzae типа b (в отечественной практике вакцинацию против последней инфекции не проводят). Другие вакцины (против пневмококковой инфекции и
гриппа) вводят лишь детям с повышенным риском развития этих заболеваний. Целесообразность иммунизации определяют: риск заболевания, ожидаемая польза, эффективность, безопасность, стоимость, доступность вакцины, наличие альтернативы для профилактики, необходимость предупреждения инфекционного заболевания у определённых групп детей (обычно с изменениями иммунной системы).
 2. Правильный ответ — А [IV С 1, таблица 1-5]
 Признаки недоношенности: толстый слой сыровидной смазки, недостаточная вогнутость ушных раковин и
недоразвитие их хряща, почти полное отсутствие кожных складок на подошве стоп, тонкая кожа и короткие ногти, зародышевый пушок, расположение яичек в паховых каналах, далеко отстоящие друг от друга
большие половые губы и выступающий клитор, мягкие кости черепа, гипотония мышц, отсутствие сосков.
Расхождение прямых мышц живота — вариант нормального анатомического строения брюшной стенки,
наблюдается у многих доношенных детей. Показатели физического развития позволяют определить гестационный возраст.
 3. Правильный ответ — D [IV С 3 с, F 1 а-Ь]
 Доброкачественная сыпь — частое явление у новорождённых. Обычно это белые угри, красная потница,
токсическая эритема, угри новорождённых и преходящий пустулёзный меланоз. Обнаружение эозинофи-
лов в содержимом пузырьков при окрашивании (например, по Райту) свидетельствует в пользу токсической эритемы. Высыпания имеют неинфекционную природу и не требуют лечения.
 4. Правильный ответ — С [IV Е 1-3]
 После родов обычно выполняют следующие мероприятия и исследования. Сразу после рождения ребёнка
осуществляют профилактику гонококковой офтальмии и вводят витамин К, для предупреждения кровоточивости. Исследование уровня гормонов щитовидной железы для выявления врождённого гипотиреоза
можно выполнить либо при рождении (кровь берут из пуповины), либо при выписке (кровь берут из
пятки). Если анализ крови на ФКУ в связи с ранней выпиской был выполнен в течение первых 24 часов
после родов, то его следует повторить не позднее второй недели жизни, так как ФКУ может остаться
незамеченной из-за недостаточного поступления в организм белка в течение первых суток. В некоторых
штатах повторное обследование детей с ФКУ на 2-й неделе выполняют у всех новорождённых.
 5. Правильный ответ — Е [V F 3]
 Многие дети, начиная с первого месяца жизни, могут периодически плакать (обычно во второй половине
дня и в вечерние часы). Плач, как правило, не связан с непереносимостью питательной смеси, запором,
прорезыванием зубов или другим расстройством и обычно на третьем месяце жизни прекращается.
 6. Правильный ответ — С [VII В 8 f]
 Во время предоперационального периода когнитивного развития в основном происходит овладение навыками речи. Логическое мышление ещё невозможно. Постоянство объекта и понимание причинности —
основные признаки сенсомоторного периода (соответствует 9-10 месяцам жизни)
 7. Правильный ответ — В [VIII В 5 с (1)]
 Примерно к 8 годам развитие когнитивных способностей ребёнка вступает в период конкретных операций.
В это время ребёнок в состоянии сосредоточиться на многих аспектах явления, обнаруживать иерархию,
мыслить логически и понимать точку зрения других. Способность строить гипотезы появляется в период
формальных операций, примерно в 12-летнем возрасте.

Контроль за здоровьем ребёнка 35
 8. Правильный ответ — Е [V F 5]
 Прорезывание зубов может начаться в шестимесячном возрасте и часто сопровождается слюнотечением,
ринореей, жидким стулом, раздражительностью и плохим аппетитом. Связи между значительным повышением температуры и прорезыванием зубов обычно нет
 9. Правильный ответ — В [VI С 3]
 Засыпание с бутылкой во рту может явиться причиной воспаления среднего уха из-за рефлюкса молока
через евстахиевы трубы. Кроме того, длительный контакт зубов с молоком способствует их разрушению. При этом бутылка может травмировать резцы, особенно верхние, поскольку нижние прикрываются языком.
 10. Правильный ответ — В [VI В 4]
 Признаки готовности ребёнка для формирования навыков опрятности: его желание угодить родителям,
подражать взрослым, быть самостоятельным, контролировать свои побуждения, а также адекватное развитие двигательных навыков, способность сидеть без посторонней помощи и ходить. Способность полностью контролировать свои побуждения развивается лишь ко времени, когда ребёнок начинает ходить в
школу. Приучение к опрятности следует начинать с 18-месячного возраста.
 11. Правильный ответ — D [VI Е 2]
 Примерно в девятимесячном возрасте (в зависимости от характера питания) может наступить истощение
запасов железа в организме и развитие анемии. Поэтому рекомендуют исследовать содержание НЬ, эритроцитов, свободного порфирина эритроцитов, Ж. В 12-месячном возрасте и в дальнейшем через каждые
2-3 года рекомендуют проведение внутрикожной пробы с туберкулином для выявления детей, больных
туберкулёзом. Анализ мочи можно выполнить в течение первого года жизни или после овладения ребёнком навыков самостоятельного туалета. Выявление признаков возможного отравления свинцом проводится по усмотрению педиатра (в зависимости от наличия риска отравления). Выявление возможной гипер-
фенилаланинемии следует завершить к концу второй недели жизни.
 12. Правильный ответ — А (1, 2, 3) [II А 5 а]
 Во время всех посещений поликлиники в истории развития ребёнка следует отмечать его вес и рост
(длину тела у младенцев). В течение первого года необходимо измерять окружность головы. АД измеряют
обычно у детей 3 лет и старше.
 13. Правильный ответ — D (4) [VI В 7]
 К вопросам, требующим обсуждения с родителями 12-месячного ребёнка, относятся: стремление ребёнка
к самостоятельности и независимости, его характер, привязанность к родителям, развитие двигательных
навыков. К вопросам, связанным с когнитивным развитием, относятся: способность мысленно представлять объект и понимание причинности. Вопросы, связанные с психической структурой личности ребёнка
н синхронией, важны в раннем детском возрасте, в то время как у дошкольников особое внимание следует
гбращать на понимание принадлежности к полу.
 14. Правильный ответ — А (1, 2, 3) [VI С 5]
 Кссолапость может быть следствием чрезмерной антеверсии бедра, внутренней торсии голеней или meta-
:zrsus adductus. В норме в раннем детском возрасте ротация бедра кнаружи достигает 90е, что приводит к
:-хлонению стоп кнаружи в период, когда ребёнок только начинает ходить. Избыточная антеверсия бедра,
«_=х и внутренняя торсия голеней, с возрастом нивелируется. При сохранении подвижности стоп metatar-
izis adductus, как правило, постепенно исчезает; но при ригидных стопах может понадобиться коррекция
->:лсовыми повязками. Genu recurvatum — деформация, обусловленная подвывихом или вывихом голеней, —
т. косолапости отношения не имеет.

36 Глава 1
 15-18. Правильные ответы: 15-С [VI С 5 а (2)], 16-В [V С 8], 17-Е [VIII С 2], 18-А [IV С 4 d]
 Торсионные деформации проявляются, когда ребёнок начинает вставать на ноги, а затем и ходить. Косолапость может быть обусловлена чрезмерной антеверсией бёдер, metatarsus adductus или внутренней
торсией голеней. Последнюю можно определить, измеряя угол между осью бедра и стопы при согнутом на
90° колене.
 Первичные, или врождённые рефлексы (например, рефлекс Моро, хватательный, тонические рефлексы
шеи) являются показателями нормальной функции ЦНС. У доношенного ребёнка эти рефлексы можно
выявить в течение первого месяца жизни, к шестому месяцу они исчезают. Отсутствие или извращение
этих рефлексов свидетельствует о недоношенности или поражении ЦНС. На патологию нервной системы
указывает также сохранение этих рефлексов в течение более длительного времени.
 С момента прорезывания молочных зубов необходимо обращать внимание на наличие кариеса и нарушений прикуса. Первый осмотр ребёнка стоматолог проводит в трёхлетием возрасте. Прорезывание постоянных зубов происходит обычно в 7-8 лет.
 Тщательное офтальмоскопическое исследование в детском возрасте обычно выполняют при наличии специальных показаний. Однако, исследование красного рефлекса на обоих глазах — важная составная
часть обследования новорождённого, поскольку наличие рефлекса позволяет исключить помутнение хрусталика или ретинобластому.
 19-22. Правильные ответы: 19-В [II А 5 е (2) (b)], 20-А [II А 5 е (2) (a)], 21-D [И А 5 е (2) (а)],
22-Е [II А 5 е (2) (а)]
 Аттенуированные штаммы живых вирусов используют для изготовления ряда вакцин — против полиомиелита, кори, эпидемического паротита и краснухи. Вакцины способствуют развитию невосприимчивости к
этим инфекциям и требуют повторных введений для получения стойкого иммунитета. Например, двукратное введение вакцины против кори-эпидемического паротита-краснухи (КЭПК) в возрасте 15 месяцев и
11-12 лет обеспечивает пожизненный иммунитет.
 Детей против коклюша иммунизируют вакциной из убитых цельных возбудителей. Иммунитет, развивающийся при введении таких вакцин, слабее, чем после болезни или введения вакцины из аттенуированных
живых вирусов. Поэтому для поддержания иммунитета требуется раннее и многократное введение вакцины. Поскольку вводятся цельные микроорганизмы, а не специфические их компоненты, побочные реакции
наблюдаются чаще.
 Для иммунизации детей против пневмококковой инфекции и респираторного заболевания, вызываемого
Haemophilus influenzae типа b, используют поли- и олигосахаридные компоненты оболочки этих бактерий.
Такие вакцины индуцируют иммунитет против штаммов возбудителей, имеющих сходные Аг. Продолжительность иммунитета не уточнена.
 Анатоксины используют для иммунизации детей против дифтерии и столбняка. Иммунитет, вызываемый
этими вакцинами, слабее, чем после введения живых аттенуированных вакцин. Для поддержания напряжённого иммунитета в раннем детстве требуется многократное введение анатоксина.

2
 Травмы и отравления
 I. 	ОБЩИЕ ВОПРОСЫ
 A. Терминология
 1. Травмы. С медицинской точки зрения принципиальных различий между травмой и болезнью не существует; поэтому травмы и отравления следует считать до известной степени такими же случайными и непредсказуемыми, как и болезни. Понятие несчастный
случай, подразумевающее непредсказуемость и случайность, постепенно вытесняется
термином травма, более адекватно отражающим суть проблемы. Детские травмы, как
правило, истинно случайны, но имеются и умышленные (например, ядовитые вещества,
убийства, см. I Е).
 2. Трёхчленная модель возбудитель — хозяин — среда, применяемая в эпидемиологии, может
быть использована и для травматологии: повреждающий фактор — организм — среда.
 a. Повреждающий фактор — те или иные виды энергии, вызвавшие травму:
 (1) Кинетическая энергия при падениях и столкновениях
 (2) Термическая — при ожогах
 (3) Химическая — при отравлениях.
 b. Второе звено — организм — пострадавший ребёнок, характеризуемый по:
 (1) Возрасту
 (2) Полу
 (3) Уровню развития
 c. Среда представлена обстоятельствами, при которых произошла травма. Необходимо
учесть:
 (1) Физическую среду (например, игровая площадка, автомобиль, врачебный кабинет).
 (2) Социальную среду (например, семейное неблагополучие, отсутствие родителей).
 B. Эпидемиология
 1. Травмы — одна из ведущих причин смерти среди детей в течение последних 40 лет.
 a. В США от травм ежегодно погибает более 20.000 детей в возрасте до 19 лет, что
составляет 30,3 летальных исходов на 100.000 детей.
 b. Количество случаев смерти от травм в четыре раза превышает число летальных исходов от других причин.
 2. Смертность и инвалидность — основные критерии оценки детского травматизма.
Смерть — наихудший исход, но травмы приводят к широкому спектру расстройств, вплоть
до инвалидности.
 a. Из каждых 30 поступающих в больницу травмированных детей умирает один.
 (1) Ежегодно в США с травмами госпитализируют 600.000 детей.
 (2) Среди госпитализированных детей травмы регистрируются у 17% (для взрослых — 8%).
 b. Из каждых 730 детей, обратившихся в кабинеты неотложной помощи (но не госпитализированных), умирает один ребёнок. В США ежегодно получает медицинскую помощь
более 16 млн детей.

38 Глава 2 I С
 с. 	На несколько тысяч детей, лечащихся в домашних условиях, приходится один летальный исход; многие длительно пропускают занятия в школе.
 3. Потеря трудоспособных лет жизни — существенный критерий исхода травм, ибо
учитывает утрату ребёнка для общества как его полноценного члена. Гибель или инвалидность в раннем возрасте приводят к большей потере трудоспособных лет жизни. Согласно
этому критерию детский травматизм — серьёзная проблема для общества.
 С. Уровень развития ребёнка и травматизм. Характер травм у детей имеет определённую
 возрастную специфику, в этом смысле их можно предвидеть. Важную роль играют развитие
 познавательных способностей и двигательных навыков ребёнка.
 1. Дети от рождения до 1 года
 a. Ведущая роль принадлежит развитию двигательной активности. В течение первых шести месяцев объём и характер движений ребёнка достаточен для падения с пеленального столика или из кровати взрослых. Детская кроватка и манеж — наиболее безопасные пространства для ребёнка.
 b. Во второй половине первого года жизни дети становятся подвижнее. Они уже тянутся
к предметам, пытаются брать их в рот. Попадание предметов в дыхательные пути становится основной причиной смерти.
 2. Возраст от года до двух лет
 a. Ребёнок начинает ходить, а затем лазать. Развиваются координация и тонкие движения, что позволяет ему заглядывать в недоступные ранее ящики и шкафы.
 b. У ребёнка отсутствует чувство опасности: двигательная активность ограничена
лишь его физическими возможностями.
 c. Игрушки должны быть безопасными. За игрой ребёнка необходимо следить.
 3. Дошкольный возраст
 a. Характерные составляющие двигательной активности детей этого возраста — бег, прыжки, лазанье. Дети могут бросать предметы, кататься на велосипеде, общаются с окружающим миром и сверстниками.
 b. Однако, мышление остаётся нелогичным и эгоцентричным. Дети ещё не в
состоянии понять причинно-следственные связи, поэтому нанесение повреждения себе
или другим не предупреждает подобных действий в будущем. Тем не менее, ребёнка
можно и нужно воспитывать в необходимом русле.
 4. Школьный возраст
 a. Двигательные навыки становятся сложнее. Дети приобщаются к организованным и
регламентированным играм. Для этого возраста характерны смелые, связанные с
риском поступки без оценки их последствий.
 b. Езда на велосипеде становится обычным занятием.
 c. Дети в отсутствие родителей и учителей всё больше не соблюдают правил собственной
безопасности.
 5. Подростковый возраст
 a. Характерна значительная физическая активность, приводящая к резкому учащению
случаев спортивных травм.
 b. Появляются увлечения, тяга к знаниям.
 c. Дети рассудительны в принятии решений и совершении рискованных поступков.
 6. Юношеский возраст (старше 14 лет)
 a. Совершенствуются физические способности. Занятия спортом и вовлечение детей в
производство — причины спортивного и производственного травматизма.
 b. Процесс принятия решений становится более логичным, но и более отвлечённым. Дети
знают о возможных последствиях планируемого поступка, но — оценивая его риск —

_. Троены и отравления 39
 м)ни нередко пренебрегают опасностью и руководствуются ложным чувством собственной неуязвимости.
 c. Усиливается зависимость от сверстников. Желание снискать уважение и быть своим
таит возможность опасных поступков или травм (например, приём алкоголя или токсичных веществ).
 d. Трудности в поисках своего места и роли в коллективе, семье, школе и обществе могут
вызвать депрессию и отчуждение, вплоть до попыток самоубийства.
 D. Группы детей с повышенным риском травм. Выяснение критериев риска повторных
травм у детей — предмет широкого обсуждения и исследований. К этим критериям относятся:
 1. Двигательная активность. Существует группа детей с недостаточно развитыми двигательными навыками. С другой стороны, есть дети с чрезмерной физической активностью.
 2. Восприятие. Нарушения зрительного восприятия приводят к снижению внимания.
 3. Поведение. Повышенная импульсивность и двигательная активность, эмоциональная
лабильность.
 4. Окружающая среда — главное в риске возникновения травм.
 a. В некоторых случаях родителям надо рекомендовать изменить окружающую ребёнка среду.
 b. Стрессовые ситуации и неурядицы в семье способствуют росту бытового травматизма.
 c. Следует учесть и такую причину многократных травм, как жестокое обращение с детьми.
£. Распознавание умышленных травм
 1. Жестокое обращение с детьми (см. главу 3 VIII). Ребёнок, подвергшийся насилию,
обычно попадает в медицинское учреждение по поводу острой или повторной травмы.
Тщательно собранный анамнез позволяет выяснить обстоятельства травмы. К признакам,
вызывающим подозрение на избиение ребёнка, относят:
 a. Повторные травмы или отравления. Некоторые склонные к травматизму дети
на самом деле подвергаются насилию.
 b. Травма, не характерная для возраста ребёнка
 (1) Ушиб головы у ребёнка, который ещё не может стоять или ходить
 (2) Кровоподтёки на спине ребёнка, который не умеет лазать
 (3) Ожоги у ребёнка, лишённого доступа к горячим жидкостям и водопроводным кранам
 c. Свидетельство побоев ребёнка (например, след от ремня).
 d. Повреждения, чаще являющиеся результатом побоев и насилия
 (1) Ожог ягодиц кипятком
 (2) Ожоги сигаретой
 (3) Винтообразные переломы бедра
 (4) Кровоизлияние в сетчатку глаза при синдроме сотрясения ребёнка
 (5) Субдуральная гематома
 e. Недостаточный надзор родителей за ребёнком
 f. Психические болезни у родителей, включая психозы и депрессию
 g. Несоответствие сведений об обстоятельствах травмы её характеру
 2. Самоубийства наблюдаются в юношеском возрасте (см. главу 4 VI В). Это третья по
частоте причина смерти среди юношей и четвёртая — среди девушек. Способы самоубийства — механические воздействия и отравления. В одних случаях факт самоубийства
очевиден (например, при передозировке препаратов, выстрел из огнестрельного оружия),
в других — трудно доказуем (автомобильная катастрофа).
 а. 	Разграничение суицидальной попытки и имитации самоубийства имеет
принципиальное значение для лечения юношеских травм и отравлений. В каждом случае следует обращать внимание как на причину (например, условия, приведшие к
отравлению), так и на следствие (собственно отравление). При этом:

40 Глава 2 II А
 (1) Лечение травмы или отравления начинают, не теряя времени
 (2) Выясняют мотивы, побудившие совершить суицидальную попытку.
 Ь. 	Госпитализация может потребоваться для:
 (1) Лечения травмы или отравления в условиях стационара
 (2) Устранения среды, приведшей к суицидальной попытке
 (3) Разделения конфликтующих лиц (особенно в семье) до разрешения конфликтной
ситуации
 (4) Убеждения больного в том, что его проблемам уделяется внимание
 (5) Предупреждения повторных попыток самоубийства.
 3. 	Частота убийств удвоилась за последние 25 лет среди детей всех возрастных групп.
 a. Убийства детей до 3 лет совершают преимущественно родители или родственники
ребёнка. Травмы чаще наносят тупым предметом или сотрясением.
 b. Структура убийств детей от 4 до 12 лет различна. Причины: насилие со стороны
родителей или родственников, рискованное поведение детей (игра с огнестрельным
оружием), токсикомании.
 c. Юношам травму наносят главным образом их товарищи или знакомые во время
ссоры, часто под воздействием алкоголя или наркотиков.
 II. 	ДОРОЖНО-ТРАНСПОРТНЫЙ ТРАВМАТИЗМ
 A. Эпидемиология. Дорожно-транспортный травматизм — в США ведущая причина смерти у
детей в возрасте от 6 месяцев до 19 лет.
 1. В США в автомобильных травмах ежегодно погибает 7.500 детей.
 a. Детская смертность достигает максимума на втором месяце жизни (12 случаев смертей
на 100.000 детей), постепенно снижается до 3 на 100.000 детей в школьном возрасте и
вновь возрастает в юношеском возрасте.
 b. Показатели смертельных травм обычно занижены. По статистике полицейского управления, среднегодовая частота травм со смертельным исходом достигает 186 на 100.000
детей в возрасте от 1 до 14 лет, но немалое количество травм остаётся без учёта.
 2. Эпидемиология детского дорожно-транспортного травматизма иная, чем у взрослых.
Для дорожно-транспортных происшествий среди взрослых характерен молодой возраст
водителя, часто находящегося в состоянии алкогольного опьянения. Аварии совершают
обычно в ночное время на скользких дорогах.
 3. Юноши-водители чаще попадают в дорожно-транспортные происшествия, чем водители
более старшего возраста, и чаще являются причиной гибели других людей.
 a. У 16-18-летних водителей показатель летальных исходов на 1 милю (1 сухопутная
миля = 1,6 км) пройденного пути в 8-10 раз превышает таковой у 30-летних водителей.
 b. Велика роль алкогольного опьянения как причины дорожно-транспортных травм.
 B. Большинство дорожно-транспортных травм происходит в результате действия
кинетической энергии при столкновении с автомобилем, другими пассажирами или окружающими предметами. Значительно меньше травм происходит от воздействия термической
энергии (например, ожоги).
 1. Характер и тяжесть травм зависят от:
 a. Массы пострадавшего
 b. Скорости езды
 c. Механических и физических свойств тканей
 d. Количества энергии, приходящейся на единицу поверхности
 2. Пассажир, не пользующийся предохранительными ремнями, при резком торможении автомобиля приобретает опасное ускорение.

Травмы и отравления 41
 a. Поскольку сила, действующая на тело, равна произведению массы на ускорение (замедление) движения, на ребёнка массой 9,1 кг при скорости автомобиля 48 км/час в
случае аварии будет действовать сила, равная 274 кг (такая сила необходима для
удержания ребёнка на месте).
 b. На ребёнка, сидящего на коленях у взрослого пассажира и не привязанного ремнём
безопасности, при столкновении будет действовать ещё и энергия, приобретаемая пассажиром, что значительно превышает энергию тела ребёнка.
 C. Виды дорожно-транспортных травм
 1. Пассажиры, находящиеся в автомобиле. Травма может быть результатом удара или
выпадения пассажира, не привязанного ремнями безопасности, из автомобиля.
 2. Столкновение пешехода с автомобилем. Травма может быть результатом перехода
улицы перед движущимся автомобилем, что чаще происходит в перенаселённых городских кварталах или на улицах, где нет тротуаров и пешеходных дорожек (например, в
пригородах и сельских районах).
 3. Другие транспортные средства (например, вездеходы, велосипеды, скейтборды) также могут быть причиной травм.
 D. Профилактика травм
 1. Ремни безопасности. Пользование детским автомобильным сиденьем и ремнями безопасности — наиболее существенный фактор, предупреждающий детский автомобильный
травматизм и смертность.
 2. Другие факторы безопасности
 a. Более надёжные автомобили. В течение последних двух десятилетий федеральное
законодательство предусматривает оснащение всех автомобилей ремнями безопасности, амортизирующими приборными щитками, рулевым колесом и бамперами, сводящими до минимума вероятность получения травмы.
 b. Более безопасные дороги
 (1) Опасные дороги следует реконструировать, изменяя соответствующим образом их
ширину, наклон, кривизну поворотов.
 (2) Следует устанавливать предупредительные знаки и дорожные столбы.
 c. Безопасность пешеходов
 (1) Пешеходам следует ходить по тротуару или пешеходной дорожке, а при отсутствии
 последних — против движения.
 (2) В ночное время следует одевать яркую, отражающую свет одежду.
 (3) В перенаселённых районах необходимо особенно внимательно наблюдать за детьми.
 (4) Дороги и улицы, особенно в густонаселённых районах, следует оснащать светофорами и знаками, регламентирующими допустимую скорость движения.
 (5) Влияние просветительной работы и обучения населения на частоту травм у пешеходов ещё недостаточно изучено.
 III. 	ПАЛЕНИЯ
 Падения — самый частый вид травм, требующий неотложной помощи, и самый частый вид
травм, происходящих дома. Хотя летальный исход при падениях обычно редок, они являются
четвёртой по счёту причиной смерти от травм среди детей.
 Л. Эпидемиология
 1. 	Максимальная частота травм от падения приходится на период, когда ребёнок только
начинает ходить, а в дальнейшем неуклонно снижается. Частота летальных исходов при
падениях имеет два пика. Первый — в период, когда ребёнок начинает ходить, второй —
в юношеском возрасте.

42 Глава 2 III В
 2. 	Падению чаще подвержены мальчики. Травмы от падения вдвое чаще наблюдаются в городах, чем в сельской местности, и преобладают в малообеспеченных группах населения.
 B. Места падения
 1. Дома чаще падают дети до двух лет и дошкольного возраста. К причинам падения относятся:
 a. Конструкции:
 (1) Ступеньки и лестницы. Падению способствуют использование ходунков и недостаточные навыки ходьбы у малышей
 (2) Полы, террасы, окна
 (3) Ванна.
 b. Предметы мебели:
 (1) Кровати
 (2) Стулья и табуретки
 (3) Столы, особенно журнальные столики
 (4) Детская мебель.
 c. Игрушки:
 (1) Крупные игрушки, сидя на которых ребёнок может упасть
 (2) Обычные игрушки, о которые ребёнок может споткнуться
 (3) Сломанные игрушки.
 2. Падение вне дома:
 a. С оборудования игровых площадок. Желательно, чтобы дети играли на песке, траве,
площадках с резиновым покрытием
 b. Из детских колясок
 c. С велосипедов
 d. Из продовольственных и транспортных колясок.
 C. Несмертельные травмы и летальность при травмах. Лишь 3,3% детей с травмами от
падения нуждаются в госпитализации. Случаи летальных исходов при падениях редки и в
56% случаев обусловлены травмами головы и шеи.
 1. К травмам головы относятся ушибы, раны и переломы
 a. Ушиб — наиболее частый вид травм
 b. Чаще бывают у детей в возрасте от 6 месяцев до двух лет
 c. Частота переломов у детей до одного года в пять раз превышает частоту этой травмы у
детей более старшего возраста.
 2. Несмертельные травмы другой локализации в 38% случаев — раны, в 38% —
растяжения и в 14% — переломы (чаще костей конечностей и ключицы).
 D. Профилактика травм
 1. Ограждения
 a. В начале и в конце лестничных маршей должны быть дверцы. Они должны открываться
давлением на них и не быть раздвижными (по типу гармошки), чтобы не вызывать
ущемления головы ребёнка.
 b. Необходимы защитные решётки или сетки на окнах.
 2. Особенности действий родителей
 a. Матрас должен быть хорошо пригнан к днищу кроватки.
 b. Детей не следует оставлять, даже ненадолго, без присмотра на кровати или столике
для пеленания.
 c. Из комнаты следует вынести столы с острыми краями и углами.
 d. Двери, ведущие в подвал, следует держать закрытыми.
 e. Не рекомендуется использовать «детские ходунки».

IV. 	УТОПЛЕНИЕ
 Травмы и отравления J3
 A. Эпидемиология. Утопление — частая причина смерти от травм у детей. Среди юношей
смерть от утопления по частоте занимает второе место, уступая лишь дорожно-транспортным происшествиям.
 1. Отношение мальчиков и девочек при утоплении составляет 5:1. Максимальная
частота утоплений приходится на возраст от 1 до 5 лет для детей обоего пола и для
мальчиков вновь возрастает к 10-19 годам.
 2. Утопление в пресных водоёмах происходит чаще, чем в морской воде даже на
побережье. Основные места утопления детей:
 a. Бассейн и водоём, особенно для детей в возрасте до двух лет, не умеющих плавать
 b. Река, море
 c. Ванна — самое частое место случаев утопления детей первого года жизни
 3. Величина отношения числа летальных случаев к несмертельным исходам утопления значительна, но последние не всегда учитываются официальной статистикой.
 B. Патогенез
 1. Гипоксия — основное патогенетическое звено при утоплении.
 a. Аспирация наблюдается в 90% случаев, количество аспирированной жидкости не превышает 22 мл/кг.
 b. Принципиальных клинических различий между утоплением в пресной и солёной воде
нет, а наличие хлора в воде не представляет какую-либо специфическую проблему,
поскольку хлор не вызывает дополнительных повреждений.
 2. Состояние жизненно важных органов
 a. Мозг. Гипоксическое повреждение мозга — наибольшая угроза для жизни; последствия могут проявляться и на отдалённых сроках. Полностью оценить степень повреждения мозга можно лишь спустя несколько дней или даже недель после утопления.
 b. Лёгкие. Отёк лёгких наступает в результате уменьшения содержания сурфактанта и
развития ателектазов.
 c. Почки. Острая почечная недостаточность обычно развивается при длительном пребывании тела под водой, но у 80% выживших она разрешается в течение 10 дней.
 C. Прогноз. О благоприятном прогнозе можно судить по следующим признакам:
 1. Температура воды. При температуре воды ниже 21 °С прогноз лучше.
 2. Пребывание под водой (особенно тёплой) более 5 минут значительно ухудшает
прогноз
 3. Широкие зрачки, не реагирующие на свет, и коматозное состояние в 100%
случаев сопровождаются серьёзными осложнениями (вплоть до летального исхода).
 4. Эффективность реанимационных мер для восстановления дыхания и кровообращения в стационаре — главный прогностический фактор. По данным одного исследования, из 21 пострадавшего, нуждавшегося в проведении реанимационных мероприятий
при отсутствии пульса и дыхания, 17 спасти не удалось; из 29 пострадавших с наличием
пульса и самостоятельного дыхания при поступлении выжили все.
 D. Профилактика утоцления
 1. За всеми детьми в возрасте до 4 лет при купании в ванне необходим строгий контроль.
 2. Плавательные бассейны следует обносить оградой с закрывающейся калиткой; в наземных бассейнах такие калитки должны быть установлены на лестницах, ведущих к бассейну.
 3. Во время плавания за детьми необходимо внимательно следить.
 4. Прежде чем разрешить ребёнку нырять, следует проверить глубину бассейна, а в реке,
озере и пруду — состояние дна.

44 Глава 2 V А
 5. Желательно, чтобы все родители прошли инструктаж по оказанию реанимационных мероприятий.
 6. Детей необходимо учить плаванию, но это не исключает контроля за ними.
 V. ожоги
 Ожоги — третья по частоте причина травм после дорожно-транспортных происшествий и утопления. В США ожоги — причина смерти более 1.300 детей в год.
 А. 	Виды ожогов
 1. Ожоги пламенем чаще происходят при пожаре
 a. Этиология
 (1) Курение — причина 30-45% пожаров.
 (2) Нагревательные приборы и неисправности в электрических сетях (например, неисправные удлинители, провода с повреждённой изоляцией) — следующая по частоте причина.
 (3) 5% смертельных ожогов при пожарах возникает при неосторожном обращении с
огнём и спичками.
 b. Эпидемиология
 (1) Пожары чаще возникают преимущественно в ночное время с ноября по март.
 (2) Во время пожаров дети обычно бывают дома одни.
 c. Профилактика ожогов
 (1) Датчики дыма позволяют своевременно оповещать о пожаре. Их использование
 возросло с 5% в 1970 до 70% в 1989 году. Их применение оправдано по следующим причинам:
 (a) Во время пожара обитатели дома обычно спят.
 (b) От момента возгорания до обнаружения пожара проходит значительное время.
 (c) В большинстве случаев смерть наступает от удушения дымом.
 (2) Огнетушители. Ими должны быть снабжены все многоэтажные здания.
 (3) С 1967 г. установлены строгие стандарты на изготовление ночных рубашек
и пижам, что привело к резкому снижению количества летальных исходов. В
1968 году от воспламенения ночного белья погибло 50 детей, в то время как в 1980
году был зарегистрирован лишь один подобный случай.
 2. Ожоги кипящей жидкостью
 a. Ожоги кипящей жидкостью происходят обычно на кухне в результате неосторожного обращения с кипятком, горячим маслом или напитками.
 (1) 60% ожогов кипящей жидкостью происходят на кухне.
 (2) Дети с такими ожогами составили 44% всех детей, поступивших в больницы с
ожогами.
 b. Водопроводная горячая вода — причина четверти всех ожогов у детей.
 (1) Водопроводная горячая вода наиболее опасна для детей в возрасте до 5 лет.
 (2) Наиболее вероятное место получения ожога — ванная комната.
 (3) Старшие братья или сёстры, открывая младшим горячую воду, тем самым могут
вызвать у них ожоги.
 (4) Этот вид ожогов нередко получают в состоянии алкогольного или наркотического
опьянения.
 c. Профилактика
 (1) 	При употреблении горячих напитков взрослым не следует брать малышей на руки.

Травмы и отравления j45
 (2) Кастрюли на плите должны быть повёрнуты так, чтобы ручки были сбоку. Варить
следует по возможности на задних конфорках плиты.
 (3) Следует приобретать чашки и кофейники с устойчивым дном.
 (4) Во время приготовления еды детей необходимо оставлять в безопасном месте.
 (5) Следует пользоваться не скатертью, а салфетками под блюда.
 (6) За детьми, находящимися в ванной комнате, необходимо присматривать.
 (7) Температуру подогревателей следует устанавливать на отметке 50 °С (большинство
подогревателей работает в режиме нагрева воды до 65 °С).
 3. Электрические ожоги. Ежегодно в США госпитализируют более 4.000 пострадавших с
электрическими ожогами, полученными от проводов, удлинителей и электробытовых приборов. В большинстве случаев — дети в возрасте до 5 лет. Травма электрическим током
может вызвать обезображивающие ожоги рта, кожи, нередко — смерть.
 a. Основные причины электрических ожогов
 (1) Доступны оголённые провода и розетки.
 (2) Введение ребёнком металлических предметов в розетки.
 (3) Жевание ребёнком электрических проводов с тонкой или изношенной изоляцией.
 (4) Игры подростков на крышах электропоездов.
 b. Профилактика электротравмы
 (1) После пользования электрическим прибором вилка из розетки должна быть
извлечена.
 (2) На розетках следует устанавливать предохранительные колпачки или заглушки.
 (3) Необходимо использовать электрические провода с неповреждённой изоляцией.
 4. Контактные ожоги в большинстве случаев располагаются на конечностях.
 a. Источниками являются:
 (1) Нагревательные приборы, например, тостер, духовка, утюг, обогреватель с открытой спиралью (ожоги рук)
 (2) Печки (ожоги рук)
 (3) Отопительная система
 b. Профилактика
 (1) Нагревательные приборы следует располагать дальше от детей
 (2) Детей, начинающих ходить, не следует подпускать к печкам
 5. Химические ожоги у детей часто происходят при приёме внутрь едких веществ.
 6. Ожоги ультрафиолетовыми лучами в основном возникают при длительном пребывании на солнце.
 В. 	Неотложное лечение при ожогах
 1. При воспламенении одежды необходимо сбить пламя, перекатываясь по полу. Бег лишь
способствует раздуванию пламени.
 2. При ограниченном поражении кожи обожжённые участки следует немедленно обмыть
холодной водой, что значительно уменьшает повреждение тканей.
 3. Жильцы должны быть проинструктированы о путях эвакуации из дома и обучены навыкам
перемещения в условиях пожара.
 4. В случае клинической смерти при электротравме следует снять с пострадавшего электрический провод (деревянным или пластмассовым предметом) и приступить к реанимационным мероприятиям.
 5. Ожоговая поверхность свободно покрывается стерильными бинтами или салфетками (не
присыпать содой, тальком и т.д.!) и больной экстренно транспортируется в ожоговое
(детское хирургическое) отделение.

46_ Глава 2 VI А
 VI. 	АСФИКСИЯ И ТРАВМЫ, ВЫЗВАННЫЕ ИНОРОДНЫМИ ТЕЛАМИ
 Любое постороннее тело считается инородным. Причинами аспирации инородных тел могут
быть как естественное для младенца стремление брать в рот разного рода предметы, так и
привычка есть и играть одновременно. Иногда родители плохо представляют себе набор продуктов, допустимых для данного детского возраста.
 A. Эпидемиология. Повреждения, вызванные инородными телами, — самая частая причина
смерти от травм у детей в возрасте до одного года. В США 20% летальных исходов от
аспирации инородного тела приходится на детей в возрасте до четырёх лет. Инородные тела
растительного происхождения составляют 70-80% (семена, скорлупа, колосья злаков). Прогноз и течение процесса при них неблагоприятны.
 B. Симптоматика может быть минимальной (особенно, если инородное тело небольшого размера). Примерно в 50% случаев аспирация инородного тела остаётся незамеченной.
 1. К факторам, играющим роль при травме инородным телом, относятся:
 a. Размеры и структура инородного тела.
 b. Локализация. Чем меньше возраст ребёнка, тем крупнее анатомическая область, где
оказывается инородное тело (в частности, отдел дыхательных путей).
 (1) Гортань — самая частая локализация инородного тела у детей до одного года.
 (2) В трахею и бронхи инородные тела попадают чаще у детей в возрасте от 1 года до
4 лет.
 c. Степень обструкции и её продолжительность.
 2. Обструкция верхних дыхательных путей может вызвать асфиксию и представляет непосредственную угрозу для жизни ребёнка. Характерны: беспокойство ребёнка, цианоз, удушье, шумное дыхание, дисфония или афония.
 3. Обструкцию нижних дыхательных путей ребёнок может переносить в течение более длительного времени. Обычно проявляется шумным дыханием и асимметрией дыхания или отсутствием дыхательных шумов в лёгких.
 4. Клиника
 a. Период острых респираторных нарушений (момент аспирации и прохождения
инородного тела через верхние дыхательные пути) — острый приступ кашля (72%),
удушье, цианоз (42%), кровохарканье (3%).
 b. Период скрытого течения — после смещения инородного тела в периферический
бронх. Длительность — до 7-10 дней. Редкие приступы кашля с мокротой, субфебрилитет. При полной обструкции бронха — симптомы ателектаза; при частичной — возможны эмфизематозные вздутия.
 c. Период осложнений — миграция инородного тела, асфиксия; ателектатическая пневмония, абсцесс лёгкого, пиоторакс, пиопневмоторакс, лёгочное кровотечение, бронхоэктазии.
 C. Неотложная помощь. Если ребёнок при аспирации инородного тела в состоянии кашлять, дышать или говорить, не следует самим предпринимать никаких активных действий. Естественный кашель всегда эффективнее искусственного.
 1. Не следует вслепую пытаться извлечь пальцами инородное тело изо рта ребёнка из-за
опасности протолкнуть его дальше.
 2. Мнения в отношении тактики при обструкции верхних дыхательных путей противоречивы
(см. главу 6 II В 3)
 а. 	Американская Кардиологическая Ассоциация рекомендует у детей старше 1 года применить приём Хаймлиха, заключающийся в нанесении резких толчков в живот ребёнка. В отечественной практике применяют перкуссионный массаж спины ребром ладо¬

Травмы и отравления 47
 ни или кулаком в положении ребёнка на животе, верхняя половина туловища и голова
опущены вниз.
 b. Для детей младше одного года рекомендуют энергичное поколачивание по спине или
груди, поскольку при применении у них приёма Хайшиха возможен разрыв внутренних органов. В отечественной практике, взяв за ножки, ребёнка переворачивают
вниз головой и, резко встряхивая, пытаются удалить инородное тело.
 c. Все дети с подозрением на аспирацию инородного тела подлежат экстренной госпитализации и безотлагательной бронхоскопии для выявления и удаления инородного тела.
 3. 	При необходимости используется бронхоскопия жёстким бронхоскопом под
общим обезболиванием. Иногда возникает необходимость в торакотомии и бронхотомии.
 D. 	Профилактика асфиксии
 1. Игрушки. Малышам не следует давать игрушки, предназначенные для детей старшего
возраста. Нельзя давать младенцам куклы с пуговицами и погремушки с мелкими наполнителями.
 2. Пища
 a. Пища должна быть достаточно размельчённой. Разговоры и шалости во время еды
следует пресекать.
 b. Детям младшего возраста нельзя давать орехи, твёрдые бобы, крендельки, сырые овощи, леденцы, жевательную резинку и т.п.
 3. Детям до 3 лет не рекомендуется давать таблетки.
 4. Мелкие предметы (например, ненадутые шарики, бельевые прищепки, монеты, колпачки
ручек) не следует давать детям или хранить поблизости. Необходимо приучать детей не
брать в рот эти предметы.
 VII. 	ИГРУШКИ
 В мире более полутора тысяч фирм выпускает свыше 150.000 различных игрушек. Знание психических и физиологических возрастных особенностей ребёнка позволит правильно выбрать
подходящую игрушку с наименьшей опасностью для его здоровья.
 A. Опасность аспирации и проглатывания
 1. Игрушки должны быть достаточно крупными, чтобы их нельзя было проглотить, и прочными, чтобы нельзя было разгрызть и откусить.
 2. Игрушки для малышей не должны иметь легко отрывающихся пуговиц или быть начинёнными мелкими предметами (например, бусинками).
 3. Во избежание аспирации маленьким детям не следует давать ненадутые шарики (известны случаи смерти).
 4. Мелкие пластмассовые игрушки и их части не задерживают рентгеновских лучей и не
обнаруживаются при рентгеноскопии трахеи, грудной клетки и живота.
 B. Ожоги и удар электрическим током могут также быть вызваны игрушками. Игрушки,
работающие на батарейках, предпочтительнее игрушек, работающих от электрической сети.
Не рекомендуется детям до 8 лет покупать игрушки, работающие от электрической сети.
Детям следует подробно объяснять правила пользования такими игрушками и не оставлять
их без присмотра во время игры.
 C. Раны
 1. Игрушки с острыми и грубо обработанными краями могут ранить ребёнка.
 2. Стеклянные игрушки не следует давать малолетним детям.
 3. Острые и колющие части на игрушках следует обезопасить специальными колпачками.

48 Глава 2 VIII А
 D. 	Травмы метательными снарядами и «стреляющими» игрушками. Часто происходит повреждение глаз. Необходимо ограничить использование детьми старшего возраста
детских ружей, луков со стрелами, рогаток, бумерангов.
 £. Катание на скейтбордах связано с большим риском травмы из-за высокой скорости,
достигающей 60 км/час, и необходимости высокого уровня координации движений.
 1. Эпидемиология. Основной группой риска являются мальчики в возрасте от 10 до 14
лет. Травмы включают переломы (открытые и закрытые), ушибы и ссадины, растяжения
мышц и связок, вывихи.
 2. При катании на скейтборде рекомендуют:
 a. Использовать шлемы, перчатки, защитные наколенники и налокотники
 b. Избегать оживлённых улиц
 c. Выбирать дороги с гладкой поверхностью и без автомобильного движения
 d. По возможности кататься в парках на отведённых площадках
 F. 	Велосипеды. Могут быть причиной серьёзных травм. Согласно статистике США, за год
регистрируется более 40.000 велосипедных травм среди лиц до 20 лет, причём 500 из них
заканчивается летально.
 1. Эпидемиология
 a. Травмы головы — наиболее серьёзные. Большинство смертельных травм получают при
столкновениях с автомобилями (93%), чаще при нарушении правил уличного движения велосипедистом или водителем.
 b. Во всех возрастных группах мальчики подвержены большему риску получения велосипедных травм, чем девочки; наибольший риск — у мальчиков 10-14 лет.
 c. Травмы носят сезонный характер, максимальная частота приходится на период с мая по
сентябрь.
 2. Рекомендации по безопасности:
 a. Использование шлемов
 b. Обучение правилам дорожного движения
 c. Строительство дорог с обочинами и велосипедными дорожками
 VIII. 	СПОРТИВНЫЕ ТРАВМЫ
 По мере взросления занятия коллективными или индивидуальными видами спорта в школьных
секциях или спортивных обществах становятся обычным явлением. Дети достигают высокого
спортивного мастерства, но при этом возрастает и риск получения серьёзных травм.
 А. 	Эпидемиология
 1. По данным статистики штата Массачусетс, 1 из 7 школьников, обратившихся за помощью, имел спортивную травму.
 2. Большинство травм дети получают не на соревнованиях, а на тренировках.
 а. В большинстве случаев травмы нетяжёлые — преимущественно кровоподтёки и
растяжения.
 (1) Из детей, получивших травму, 70% пропускают занятия в течение одной недели,
30% — 1 день.
 (2) В большинстве случаев первую помощь оказывает тренер, который должен оценить
общее состояние ребёнка и необходимость проведения реанимационных мер (все
тренеры должны иметь удостоверение о владении навыками реанимации). Если
травма нетяжёлая, то следует приложить на повреждённую область пузырь со
льдом, наложить давящую повязку, придать конечности возвышенное положение и
при необходимости доставить пострадавшего в лечебное учреждение.

Травмы и отравления 49
 Ь. 	Довольно часто приходится обращаться по поводу травм к врачу
 (1) Из всех пострадавших — 42%
 (2) Из обратившихся за помощью у 91% выполняют рентгеновское обследование, а
2% госпитализируют; большинство госпитализированных оперируют.
 B. Виды травм. К травмам, опасным для жизни, относят:
 1. Тяжёлые повреждения головы и шеи
 2. Остановку сердца или дыхания
 3. Сильное кровотечение и шок
 4. Перегревание организма.
 C. Повторные травмы могут иметь как прежнюю, так и совершенно иную локализацию.
Причины повторных травм — неоправданно раннее возобновление тренировок или недостаточно эффективное лечение ранее перенесённой травмы.
 IX. 	ОТРАВЛЕНИЯ
 A. Эпидемиология
 1. Ежегодно в США отравления происходят у 2 млн детей в возрасте до пяти лет (третий по
частоте вид травм среди детей до 16 лет).
 2. Отравления имеют два возрастных максимума: среди детей от 1 года до 5 лет и среди
юношей. В первом случае отравления, как правило, случайные. Во втором они являются
результатом суицидальных попыток или имитации самоубийства. Хотя уровень развития
детей с отравлениями может быть различным, неотложная помощь и начальный этап
лечения у них одинаковы и не зависят ни от возраста, ни от обстоятельств отравления.
 B. Факторы окружающей среды
 1. Обстоятельства, повышающие риск отравления
 a. Хранение опасных химикатов (например, моющих средств, машинного масла, пестицидов) в обычных стаканах, бутылках или других открытых ёмкостях без маркировки.
 b. Изменения привычного ритма жизни или домашней обстановки (более 80%
отравлений происходит дома).
 (1) Переезд, приготовления к отпуску, генеральная уборка, семейные раздоры.
 (2) В гостях у друзей или родственников также возможно отравление препаратами,
оставленными на виду у детей.
 c. Не следует переоценивать надёжность защитных крышек и колпачков на флаконах для
лекарств.
 d. Хранение различных препаратов в одной и той же упаковке.
 2. Виды отравлений
 a. Лекарства, отпускаемые по рецепту и без него (например, аспирин, парацетамол, витамины, антигистаминные, транквилизаторы, анальгетики, средства от кашля и простуды, железосодержащие), являются причиной отравления у детей в 45% случаев.
 b. Примерно в 50% случаев отравление вызвано моющими средствами, парфюмерными
изделиями, инсектицидами, красителями и растворителями.
 C. Обследование
 1. 	При подозрительном поведении ребёнка или отсутствии у него реакций на окружающее
следует заподозрить отравление. Для выяснения причины и характера отравления необходимо тщательно, но быстро собрать анамнез и исследовать кровь и мочу на наличие
токсических веществ.

50 Глава 2 IX D
 2. 	Необходим постоянный контроль за состоянием сознания. Основное внимание следует
уделять размерам зрачков и их реакции на свет, наличию специфического запаха при
выдохе, показателям деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем и неврологическому статусу.
 D. 	Принципы лечения
 1. Эвакуация желудочного содержимого. Первым шагом в лечении отравлений должно
быть удаление токсического вещества из желудка (рвота или промывание желудка).
 a. Рвота. У детей рвота в большинстве случаев более эффективна и менее травматична,
чем промывание желудка. Некоторые токсические вещества сами по себе могут вызвать рвоту ещё до обращения пострадавшего к врачу. Рвоту можно вызвать с помощью
сиропа ипекакуаны, представляющего собой смесь растительных алкалоидов. Ипекакуана вызывает рвоту как за счёт местного раздражающего действия на слизистую
оболочку желудка, так и благодаря центральному действию на хеморецепторы IV желудочка мозга. Ипекакуану дают пострадавшему ещё дома, до транспортировки в лечебное учреждение.
 (1) Дозировка. Детям в возрасте от 6 до 12 месяцев необходимо назначать 10 мл
сиропа; детям старше 1 года — 15 мл. Сироп нужно запить большим количеством
жидкости. Рвота появляется через 20 минут у 90-100% детей. Если не было рвоты
после первого приёма, сироп дают повторно.
 (2) Противопоказания
 (a) Не рекомендуется применять ипекакуану у детей в возрасте до 6 месяцев.
 (b) Угнетение сознания может быть причиной аспирации.
 (c) Провоцирование рвоты противопоказано при отравлении летучими углеводородами (из-за возможной аспирации).
 (d) Едкие вещества при рвоте могут усилить ожог пищевода.
 (e) Рвотные средства неэффективны при отравлении веществами, обладающими
противорвотным действием, или нейролептиками группы хлорпромазина.
 b. Промывание желудка следует выполнять у детей, не способных принять ипекакуану или не реагирующих на неё, и у детей с угнетённым сознанием.
 (1) У детей со значительным угнетением сознания для предотвращения аспирации тре¬
 буется интубация трахеи трубкой с надувной манжеткой.
 (2) Для удаления крупных фрагментов таблеток промывание желудка нужно проводить
зондом максимального диаметра. Промывание физиологическим раствором следует
продолжить до двух-трёхкратного появления чистых вод. Общее количество жидкости для промывания желудка не должно превышать 1 л на год жизни (в целом не
более 5 л).
 2. Адсорбирование токсического вещества. Для предотвращения всасывания токсического вещества из ЖКТ следующий этап (после эвакуации из желудка токсического
вещества) — связывание вещества. Для этого используют активированный уголь, способный адсорбировать различные вещества. Адсорбирование происходит в течение первых
нескольких минут и может быть блокировано приёмом пищи. Большинство токсикантов
адсорбируется активированным углем; но он не адсорбирует соли железа, борную кислоту, цианиды, минеральные кислоты, сильные основания (едкие щёлочи), литий и ионизированные молекулы малых размеров.
 а. 	Дозировка. Объём сорбции химического вещества зависит от количества активированного угля. При оптимальном соотношении количество активированного угля должно в 5-12 раз превосходить количество принятого вещества. Последнее далеко не
всегда удаётся определить. Рекомендуемая доза для детей до 12 лет составляет 15-30 г,

Травмы и отравления 51
 для детей старше 12 лет — 50-100 г. Уголь назначают в виде взвеси в холодной воде.
Основной его недостаток — неприятный вкус (может понадобиться назогастральный
зонд).
 Ь. 	Противопоказания. Поскольку активированный уголь может связываться с ипекакуаной и инактивировать её, уголь следует назначать после прекращения рвоты, вызванной ипекакуаной.
 3. 	Очищение кишечника. Слабительные, как правило, рекомендуют после очищения желудка и адсорбирования токсических веществ. Ускоряя их прохождение по кишечнику,
слабительные тем самым уменьшают их всасывание в кровь.
 a. Применяют сульфат магния (250 мг/кг), сульфат натрия (250 мг/кг) и цитрат магния
(4 мл/кг)
 b. Слабительные можно добавлять к активированному углю, не опасаясь снижения его
эффективности.
 £. Виды отравлений
 1. 	Аспирин — самая частая причина отравлений у детей в США, но не в России. Аспирин
обычно не воспринимается как «лекарство». Хотя частота отравлений аспирином за последние 20 лет снижается, проблема всё ещё актуальна.
 a. Фармакология.
 (1) Аспирин — слабая кислота, быстро всасывающаяся в кровь из желудка и тонкого
кишечника; находится как в свободном, ионизированном, так и в связанном с белками состоянии.
 (2) Препарат разрушается печенью и выводится почками.
 (3) Период полувыведения при приёме больших доз удлиняется до 18-36 часов по
сравнению с 4-6 часами при приёме в терапевтических дозах. Если pH мочи выше
7,4, большее количество аспирина в моче находится в ионизированном состоянии,
что способствует сокращению периода полувыведения до 6-8 часов.
 b. Патогенез
 (1) Повышается чувствительность дыхательного центра к изменениям концентрации
двуокиси углерода и кислорода, что ведёт к увеличению частоты и глубины дыхания и развитию дыхательного алкалоза. Компенсаторно Н+ выходит из клеток во
внеклеточное пространство.
 (2) Происходит разобщение дыхания и окислительного фосфорилирования, что приводит к увеличению интенсивности метаболизма, повышенному потреблению глюкозы и кислорода и чрезмерному выделению тепла. В итоге развиваются: тахикардия,
тахипноэ, повышение температуры тела и гипогликемия. Аспирин блокирует также цикл Кребса, вызывая развитие метаболического ацидоза.
 (3) Аспирин повреждает гепатоциты, действуя токсически на печень; удлиняет ПВ,
угнетает агрегацию тромбоцитов и удлиняет время кровотечения.
 c. Клиника.
 (1) Симптомы отравления аспирином — шум в ушах и рвота (рвотные массы могут
быть с примесью крови), гипервентиляция, лихорадка, сонливость, спутанность
сознания; в тяжёлых случаях могут развиться судороги, кома, дыхательная или
сердечная недостаточность.
 (2) При остром отравлении в течение 6 часов после приёма аспирина его концентрация
в сыворотке крови позволяет прогнозировать клиническое течение.
 (a) При концентрации менее 35 мг/л симптоматика отсутствует
 (b) 35—70 мг/л — симптоматика умеренно выражена
 (c) 70-100 мг/л — клинические проявления тяжёлые

52 Глава 2 IX Е
 (d) 	При концентрации более 120 мг/л возможен летальный исход
 d. Лечение включает:
 (1) Провоцирование рвоты ипекакуаной и последующее введение активированного угля
 и слабительных
 (2) Ощелачивание крови введением в/в бикарбоната натрия (желательно довести значение pH мочи до 8,0).
 (3) Восполнение потерь жидкости. Введение коллоидных растворов (альбумина или
плазмы) для борьбы с шоком.
 (4) Диализ или гемосорбция (следует применять в тяжёлых случаях, при развитии
почечной, печёночной или сердечной недостаточности).
 e. Профилактика
 (1) Количество аспирина для детей во флаконе ограничено тридцатью шестью 75-мил-
лиграммовыми таблетками.
 (2) Следует надёжно закупоривать флаконы специальными защитными колпачками.
 (3) Возможно, что твёрдо установленная связь отравления аспирином с развитием
фатального синдрома Рая приведёт к дальнейшему ограничению его применения у
детей, что уменьшит количество отравлений
 2. 	Ацетаминофен (парацетамол). Как антипиретик и анальгетик, широко используемый
взрослыми, вытесняет аспирин из детской практики. Количество отравлений этим препаратом за последние годы значительно возросло. Хотя дети до 5 лет (по сравнению со
взрослыми) более устойчивы к токсическому действию ацетаминофена, лечение при отравлениях им должно быть незамедлительным и в полном объёме.
 a. Клиника
 (1) Первая фаза. Обычно начинается спустя 30-60 минут после приёма препарата и
может длиться до 12-24 часов.
 (a) Большинство детей с лёгкой степенью отравления симптомов не имеют.
 (b) При отравлениях средней тяжести и тяжёлом появляются симптомы со стороны ЖКТ — анорексия, тошнота и рвота, а также бледность покровов и
потливость
 (c) Нарушений сознания в этой фазе обычно не наблюдают. Если же они имеются,
то следует думать об отравлении и другим препаратом, принятым вместе с
ацетаминофеном.
 (2) Вторая фаза. Развивается через 24-48 часов и может длиться до 4 дней.
 (a) Во время этой фазы течение обычно бессимптомное, хотя может наблюдаться
болезненность в правом верхнем квадранте живота из-за увеличения печени.
 (b) Имеется поражение печени. По мере некроза гепатоцитов содержание ферментов печени, билирубина в сыворотке крови увеличивается, удлиняется ПВ.
 (c) При умеренном количестве принятого препарата симптоматика в дальнейшем
не прогрессирует, больной обычно выздоравливает.
 (3) Третья фаза. Развивается через 3-5 дней после приёма препарата. В клинической картине главенствуют симптомы токсического поражения печени.
 (a) Симптомы могут ограничиваться анорексией, тошнотой, слабостью и болями в
животе.
 (b) В более тяжёлых случаях могут появиться признаки нарушения сознания (обычно
ступор), желтуха, нарушения свёртывания крови, гипогликемия и энцефалопа-
тйя. Возможна почечная недостаточность и миокардиопатия.
 (c) Смерть наступает от необратимой печёночной недостаточности.
 b. Лечение

Травмы и отравления 53
 (1) Оценка состояния ребёнка
 (a) Следует считать, что недостающие таблетки или жидкость во флаконе приняты
ребёнком.
 (b) Если предполагаемое количество препарата не превышает 100 мг/кг, отравление расценивается как лёгкое и не требует лечения.
 (c) Если предполагаемое количество препарата превышает 100 мг/кг, необходимо
клиническое обследование и лечение.
 (2) Лечебные мероприятия
 (a) Для очищения желудка от препарата необходимо дать ребёнку сироп ипекакуаны. При наличии признаков нарушения сознания, вызванных одновременным
отравлением другими препаратами, необходимо промыть желудок.
 (b) Активированный уголь обычно не рекомендуют, поскольку он связывает и инактивирует N-ацетилцистеин, антидот ацетаминофена. По последним данным, более
высокие дозы N-ацетилцистеина проявляют лечебный эффект, несмотря на
принятый активированный уголь.
 (c) После введения насыщающей дозы N-ацетилцистеина (140 мг/кг веса) его продолжают вводить каждые 4 часа в поддерживающей дозировке (70 мг/кг) до
15 раз.
 (d) Концентрацию ацетаминофена в сыворотке определяют не ранее, чем через 4
часа после отравления; данные анализов сравнивают со стандартными номограммами. Использование номограмм позволяет выяснить необходимый объём
лечения и его продолжительность.
 (e) Если концентрация препарата в сыворотке токсична, ребёнка следует госпитализировать, исследовать функцию печени, определить содержание электролитов, глюкозы и креатинина в крови. Анализы следует повторять каждый день
на фоне проводимого лечения.
 (f) Поддерживающую терапию следует проводить, ориентируясь на клиническую
картину и данные лабораторных исследований.
 3. 	Железо. Железосодержащие препараты (соли железа или таблетки поливитаминов, содержащие железо) могут вызвать серьёзные отравления. Токсикологические центры ежегодно регистрируют более 4.000 детей с острыми отравлениями железом. Последнее входит в десятку веществ, являющихся причиной острых отравлений у детей в возрасте до 5
лет. Препараты железа доступны, их выдают без рецепта, выпускают во флаконах по 250
штук в виде крупных таблеток, напоминающих конфеты. Кроме того, родители обычно не
видят в них потенциальной угрозы для своих детей,
 а. 	Клиника. Различают четыре фазы отравления железом.
 (1) Симптомы со стороны ЖКТ. В течение 30-60 минут после приёма препарата
появляются рвота (возможно с кровью), коликообразная боль в животе, понос
(характерно наличие крови). Железо непосредственно поражает ЖКТ, в особенности слизистую оболочку желудка и тонкого кишечника (с появлением кровоизлияний).
 (2) Через 3-4 часа наступает стабилизация состояния, длящаяся до 48 часов. Для
этой фазы характерны скрыто протекающие и клинически не улавливаемые изменения. Признаков нарушения функций ЦНС нет.
 (3) Циркуляторный шок развивается спустя 48 часов. Шок обусловлен потерей
крови и жидкости через ЖКТ, повышенной проницаемостью капилляров и потерей
сосудистого тонуса, являющихся результатом непосредственного действия железа. Может развиться вторичная коагулопатия. Шок наступает вследствие

54 Глава 2 IX Е
 выраженного дефицита внутрисосудистой жидкости и невозможности организма
справиться с ним.
 (4) 	Поздние проявления
 (a) В течение 2-6 недель развиваются рубцовые изменения стенки желудка. Поскольку железо непосредственно действует на ткани ЖКТ, то процесс заживления может сопровождаться развитием рубцовой деформации и стеноза как области привратника, так и тонкого кишечника.
 (b) Редко в результате прямого повреждающего действия на печень может развиться её некроз.
 Ь. 	Лечение
 (1) Необходимо оценить потенциальный риск для жизни ребёнка.
 (a) Следует считать, что количество недостающих во флаконе таблеток проглочено
ребёнком.
 (b) Токсическую дозу определяют, исходя из суммарного количества железа как
химического элемента в проглоченных таблетках.
 (c) Токсическую дозу в мг/кг рассчитывают относительно веса ребёнка. Доза менее 20 мг/кг связана с минимальным риском, 20-60 мг/кг — требует назначения сиропа ипекакуаны и повторной оценки состояния ребёнка при сохранении
болей в животе и признаков желудочно-кишечного кровотечения. При дозе
более 60 мг/кг необходимо обратиться к врачу. [Во всех случаях отравлений обращаться к врачу].
 (2) Все дети с изменениями со стороны ЖКТ и нарушениями функций ЦНС должны
быть обследованы. Обследование проводится и в тех случаях, когда принятая доза
препарата условно не токсична (в связи с допущенными при расчётах ошибками и
возможностью отравления другими препаратами).
 (3) Все юноши и девушки, принявшие большие дозы препаратов железа, должны быть
осмотрены врачом, поскольку в этом возрасте возможны суицидальные попытки.
 (4) Через 4-6 часов после отравления необходимо определить содержание железа в
сыворотке крови. К этому времени пострадавшему должны быть даны рвотные и
слабительные (активированный уголь не эффективен).
 (a) Если содержание железа не превышает 300 мкг% (53,5 мкмоль/л), то отравление угрозы для здоровья не представляет.
 (b) Концентрация железа в сыворотке от 300 до 500 мкг% (53,5-89,2 мкмоль/л),
превышает железосвязывающую ёмкость крови и — при наличии симптомов
отравления — должна определять тактику лечения.
 (c) Концентрация железа более 500 мкг% (89,2 мкмоль/л) токсична.
 (5) Диагностике может помочь рентгеноскопия брюшной полости, поскольку железосодержащие таблетки рентгеноконтрастны.
 (6) При высоких концентрациях железа рекомендуют в/в ввести дефероксамин, образующий хелатные связи с железом. Препарат вводят медленно, по 15 мг/кг/час.
О начале действия препарата судят по появлению розоватого оттенка мочи из-за
образования хелатного комплекса с железом. Введение дефероксамина прекращают при снижении концентрации железа до 300 мкг% и ниже.
 4. 	Углеводороды — продукты перегонки нефти, смесь ароматических и алифатических
углеводородов. Естественные продукты, экстрагируемые из растений, такие как скипидар
и хвойное масло, обладают аналогичными свойствами. К часто встречающимся углеводородам относятся: газолин (бензин, см. ниже), керосин, жидкость для заправки зажигалок,
растворители, скипидар, хвойное масло.

Травмы и отравления _55
 a. Токсические эффекты
 (1) Основная опасность связана с вдыханием вещества. Чем более летуч углеводород,
тем больше поражения. Основное проявление отравления — химическое повреждение альвеол и капилляров паренхимы лёгких с развитием пневмонии, ателектазов или отёка лёгких. Степень поражения лёгких определяет тяжесть
клинических проявлений. В патогенезе — тяжёлая гипоксемия в результате нарушения вентиляции и кровообращения в лёгочной ткани, способствующая развитию
респираторного ацидоза. Исходя из этого, при лечении отравлений летучими углеводородами рвоту вызывать не следует.
 (2) Угнетение ЦНС. Все углеводороды в той или иной мере всасываются в кровь. От
количества всосавшегося вещества зависит степень угнетения ЦНС. Угнетающее
действие на ЦНС больше выражено у ароматических продуктов (например, толуола или ксилола, скипидара, газолина, уайт-спирта).
 b. Клиника
 (1) Ранние проявления отравления — жжение во рту и гортани, удушье, затруднение глотания, кашель, тошнота, рвота, окрашенная кровью мокрота.
 (2) Тахикардия и одышка отражают степень поражения лёгких. При рентгенографии можно выявить изменения в лёгких до их клинического проявления. На снимках — рассеянные очаги уплотнения вследствие пневмонии, ателектазов. Рентгенологические проявления наиболее выражены к концу третьих суток, после чего
подвергаются обратному развитию.
 (3) Через час после отравления появляются признаки угнетения ЦНС (общая слабость, гипотония, головокружение, спутанность сознания, сонливость). Возможны
также раздражительность, возбуждение, судороги.
 (4) Нет строгого соответствия между выраженностью симптоматики и данными физи-
кального и рентгенологического исследований.
 c. Лечение
 (1) При небольшом количестве (один-два глотка) выпитого вещества попыток его эвакуации не предпринимают, обычно нет и необходимости в госпитализации ребёнка.
 (2) При приёме значительного количества обычно появляется рвота. Детям в коматозном состоянии надо интубировать в трахею трубки с надувной манжеткой и провести лаваж.
 (3) Нельзя назначать рвотные средства.
 (4) Обязательное назначение антибиотиков, гормональных средств, профилактика отёка лёгких.
 (5) Всех пострадавших с симптомами поражения лёгких и ЦНС следует
госпитализировать. Они требуют наблюдения, проведения дополнительной ИВЛ,
коррекции водного баланса.
 5. 	Отравление свинцом (сатурнизм) — почти всегда хроническое, иногда эпизоды острых
проявлений. Поступление свинца в организм у 5-15% детей в США превышает допустимые нормы. Однако, у большинства из них клинических проявлений не наблюдается,
 а. 	Источники отравления свинцом
 (1) 	Основной источник — краски, содержащие свинец; обвалившаяся штукатурка в
обветшалых домах.
 (a) Извращённый аппетит у детей до двух лет (употребление несъедобных предметов и веществ).
 (b) В большинстве случаев свинцовое отравление наблюдается именно у детей
указанного возраста, живущих в старых, обветшалых домах.

56 Глава 2 IX Е
 (2) Воздействие бытовой пыли в старых домах
 (3) Проживание в непосредственной близости от предприятий, выплавляющих свинец
 (4) Частый контакт с загрязнённой рабе тей одеждой родителей
 (5) Загрязнённая свинцом почва
 (6) Другие источники (например, кислые напитки и пища, хранящиеся в освинцованных контейнерах и керамических ёмкостях, покрытых свинцовой глазурью; окрашенные свинцовыми красками мебель и игрушки, сжигание свинцового корпуса
электрических батарей в каминах)
 (7) Газолин, содержащий тетраэтилсвинец, раньше был основным источником поступления свинца в организм. В настоящее время этилированный бензин в США не
используется.
 b. Клиника. Подозрение на отравление свинцом обычно возникает лишь при нарушениях функций ЦНС. Длительное и скрыто протекающее течение свинцового отравления
 диктует необходимость проведения соответствующих анализов (см. главу I VI Е 3).
 (1) Наиболее частые симптомы отравления — апатия, пониженная активность ребёнка, некоординированность движений, периодическая рвота.
 (2) Острая энцефалопатия характеризуется рвотой, сонливостью, ступором, атаксией, судорогами, коматозным состоянием.
 (3) Хроническое отравление свинцом проявляется отставанием в развитии, отклонениями в поведении ребёнка, нарушением внимания (см. главу 3 III В), судорогами, периферической нейропатией (см. главу 17 X В). Отклонения в развитии
ребёнка могут сохраняться более 10 лет, а у детей старшего возраста — более
продолжительный срок.
 c. Лабораторные исследования
 (1) Биохимия свинцового отравления: повышенное содержание свинца в крови, признаки нарушения синтеза НЬ — увеличение содержания свободного протопорфи-
рина эритроцитов, а также повышенная экскреция свинца с мочой после назначения хелатообразующих агентов (например, Са-ЭДТА).
 (2) Признаки сидеробластной анемии (см. главу 14 III В 4).
 (3) На рентгенограммах можно обнаружить свинцовые полосы в метафизах трубчатых костей, включения в тонком кишечнике.
 d. Лечение
 (1) При клинических проявлениях отравления необходимо установить источник
свинцовой интоксикации и предотвратить дальнейший контакт. Для этого может потребоваться переселение ребёнка (до устранения источника свинца в доме).
 (2) Детей этой группы лечат хелатообразующими агентами (Са-ЭДТА, тетацин-каль-
ций, димеркапрол, D-пеницилламин).
 (a) После начального курса парентерального введения Са-ЭДТА или Са-ЭДТА-ди-
меркапрола может потребоваться назначение per os D-пеницилламина в течение 2-6 месяцев для предупреждения рикошетного увеличения содержания в
крови свинца.
 (b) Симптоматическая терапия направлена на нормализацию повышенного внутричерепного давления, на купирование судорожного синдрома, а также на обеспечение нормального диуреза.
 (c) Необходимо внимательное наблюдение за ребёнком в отдалённые сроки, поскольку именно тогда могут появиться отклонения в поведении, снижение успеваемости в школе.
 (3) Тактика ведения детей без симптомов интоксикации при доказательствах увеличенного поглощения свинца противоречива.

Травмы и отравления 57
 (a) Очень важно своевременно выявить возможный источник поступления свинца.
 (b) Детям со стойким повышением содержания свинца в крови и с биохимическими
признаками свинцовой интоксикации (повышенное содержание свободного про-
топорфирина в эритроцитах или положительный тест с Са-ЭДТА) можно назначить Са-ЭДТА или D-пеницилламин.
 с. 	Профилактика играет ведущую роль в борьбе со свинцовым отравлением.
 (1) Переезд в новый дом или ремонт старого — оптимальный выход из положения.
 (2) Важно избегать применения красок, содержащих свинец.
 (3) Проведение диспансеризации детей в районах с повышенным риском позволяет
снизить частоту клинически проявляющихся случаев свинцовой интоксикации, хотя
и не может предотвратить повышенное поступление свинца в организм детей.
 (4) Уменьшение содержания свинца в газолине позволит оздоровить окружающую среду.
 (5) Попытки уменьшить влияние других источников свинца в окружающей среде (например, в почве) убедительных результатов не дали.
 6. Барбитураты (барбамил, веронал, барбитал, фенобарбитал и др.)
 a. Клиника. Различают 4 стадии отравления:
 (1) Стадия засыпания — сонливость, апатия. Контакт с больным возможен.
 (2) Стадия поверхностной комы. Разбудить больного не удаётся, появляется снижение сухожильных рефлексов.
 (3) Стадия глубокой комы. Утрата сухожильных и зрачковых рефлексов. Угнетение
дыхательной и сердечно-сосудистой систем, угроза отёка лёгких.
 b. Лечение
 (1) Промывание желудка и введение активированного угля.
 (2) Форсированный диурез.
 (3) Коррекция нарушений дыхательной и сердечно-сосудистой систем, стимуляция обезвреживающей функции печени.
 7. Атропиноподобные средства (препараты красавки, беллоид и др.).
 a. Клиника. Выделяют 2 стадии отравления
 (1) Стадия возбуждения — беспокойство, галлюцинации, нарушения координации,
 гиперемия лица, расширение зрачков, сухость слизистых оболочек.
 (2) Стадия угнетения ЦНС — кома, артериальная гипотензия, олигурия.
 b. Лечение
 (1) Промывание желудка и введение активированного угля и солевых слабительных.
 (2) Введение прозерина или эзерина.
 (3) Форсированный диурез.
 (4) Симптоматическая терапия.
 8. Гипотензивные средства (резерпин, раунатин и др.)
 a. Клиника
 (1) Сонливость, артериальная гипотония, гиперемия лица.
 (2) Коллапс, угнетение сознания, нарушение дыхания, угроза развития отёка лёгких.
 b. Лечение
 (1) Промывание желудка и введение активированного угля и солевых слабительных.
 (2) Форсированный диурез.
 (3) Введение гидрокортизона, кофеина.
 F. Профилактика отравлений
 1. Дети дошкольного возраста. В этом возрасте основная роль в профилактике отравлений принадлежит родителям. Действия родителей должны быть направлены на ограничение доступа к токсичным веществам. Для этого необходимо:

58 Глава 2 IX G
 a. Использовать специальные защитные крышки и колпачки на флаконах
 b. Отпускать препараты в ограниченных количествах
 c. Запирать врачебные кабинеты
 d. Хранить препараты в оригинальных стандартных упаковках
 e. Не изготовлять препараты в виде конфет
 2. 	Юношеский возраст. Поскольку причиной отравлений в этом возрасте становится
экспериментирование или суицидальные попытки, то методы пассивной профилактики
неэффективны. Следует поддерживать контакт с юношами и девушками, имеющими серьёзные психологические проблемы, и попытаться вовремя помочь справиться с ними. Информирование детей об опасностях бесконтрольного приёма лекарств и употребления
алкоголя может помочь в предупреждении серьёзных последствий.
 G. Токсикологические центры. Учитывая значительное количество потенциально токсичных веществ и трудности, связанные с получением необходимой информации о них, в США
была создана сеть токсикологических Центров.
 1. В Центры могут обращаться все: как неспециалисты, так и медицинские работники.
 2. Центры служат для распознавания, лечения и профилактики отравлений.
 H. Телефонные вызовы. Могут поступать не в токсикологические Центры, а к врачам скорой
помощи поликлиники или в отделение неотложной помощи. Звонящий часто возбуждён,
поэтому трудно оценить истинное положение вещей.
 1. Основные сведения, которые необходимо выяснить по телефону, должны включать:
 a. Фамилию, имя, адрес и номер телефона пострадавшего (эти данные следует выяснить
в первую очередь, поскольку в состоянии паники звонящий может преждевременно
бросить трубку)
 b. Возраст и вес пострадавшего
 c. Характер и количество принятого токсического вещества
 d. Клиническое состояние пострадавшего
 2. К сожалению, сведения, передаваемые по телефону, в половине случаев оказываются
неточными; поэтому необходимо исходить из наихудшего предположения, пока пострадавший не будет осмотрен.

Травмы и отравления _59
 ВОПРОСЫ
 Пояснения: Каждый пронумерованный вопрос (1 и 2) или неполное утверждение сопровождается ответами или дополнениями утверждений. Выберите обозначенный буквой наиболее подходящий ответ или
дополнение к утверждению:
 Двухлетний ребёнок доставлен в отделение неотложной помощи через 30 минут после приёма
20 таблеток, содержащих 375 мг сульфата железа. Каждая таблетка содержит 65 мг Fe У
ребёнка была однократная рвота. Физикальное исследование каких-либо изменений не
выявило. Ребёнок весит 13 кг.
 1. Какое из следующих утверждений о состоянии ребёнка правильно?
 (A) Указанное количество проглоченных таблеток к каким-либо существенным клиническим проявлениям не приведёт
 (B) Однократная рвота не связана с приёмом препарата
 (C) Несмотря на однократную рвоту, следует дать ребёнку сироп ипекакуаны
 (D) Необходимо назначить активированный уголь для адсорбирования оставшегося в ЖКТ железа
 (E) Слабительные при отравлении железом неэффективны
 2. Какое из утверждений о лечении и исходе в приведённом примере (вопрос I) правильно?
 (A) За ребёнком необходимо наблюдать в течение 4-6 часов; при отсутствии других симптомов
отравления его можно отпустить домой и проконтролировать его состояние на следующий день
 (B) Необходимо определить концентрацию железа в сыворотке крови через 4-6 часов после отравления. Если она превышает 500 мкг%, ребёнка следует госпитализировать и лечить
 (C) Дефероксамин может существенно повлиять на исход отравления, поэтому препарат назначают
сразу же после прекращения рвоты
 (D) Рентгеновское исследование не имеет диагностической ценности в этом случае, поскольку таблетки не рентгеноконтрастны
 (E) Если бы родители ребёнка сразу после отравления проконсультировались по телефону с токсикологическим центром, то можно было бы избежать необоснованного обращения в отделение
неотложной помощи
 3. Все следующие утверждения о налагаемых на автопассажиров детского возраста ограничениях верны, КРОМЕ:
 (A) Законодательство, обязывающее использовать специальные детские сиденья, привело к более
частому их применению
 (B) Неправильная установка сиденья — одна из основных причин несчастных случаев
 (C) Предварительный инструктаж родителей не способствует более частому применению сиденья
 (D) Законодательство обязывает использовать для детей до 5 лет специальное автомобильное сиденье и ремни безопасности
 (E) Благодаря ограничениям, предусмотренным правилами безопасности для детей, можно ожидать
снижения частоты смертельных исходов травм на 90%
 4. Все утверждения, касающиеся эпидемиологии детских травм, верны, КРОМЕ:
 (A) Травмы у детей — более частая причина госпитализации, чем у взрослых
 (B) Смерть — наименее вероятный исход травм у детей
 (C) Болезни органов дыхания — более частая причина смерти у детей, чем травмы
 (D) Большинство детских травм лечат в домашних условиях
 (E) Показатель потери трудоспособных лет жизни — важный критер”” исхода травм
 Правильные ответы: 1-С, 2-В, 3-С, 4-С

60 Глова 2
 5. Наиболее серьёзный исход утопления:
 (A) Отёк лёгких
 (B) Острая почечная недостаточность
 (C) Гипоксическое повреждение мозга
 (D) Кровопотеря
 (E) Аритмии сердца
 6. Согласно трёхзвеньевой модели «повреждающий фактор — организм — среда», самый
частый фактор при автомобильных травмах:
 (A) Химическая энергия
 (B) Кинетическая энергия
 (C) Термическая энергия
 (D) Электрическая энергия
 7. Каждое из следующих утверждений о водителях юношеского возраста верно, КРОМЕ:
 (A) Они чаще, чем взрослые водители, попадают в аварии с летальным исходом
 (B) Они чаще, чем взрослые водители, становятся причиной гибели других
 (C) В пересчёте на одну пройденную милю частота смертельных травм в автомобильных авариях
среди юношей-водителей такая же, как среди взрослых водителей
 (D) В городах, где организована подготовка водителей, частота смертельных исходов в авариях
среди юношей больше, чем в городах, где её нет
 (E) Употребление алкоголя играет значительную роль в автомобильных травмах и смертности
от них
 8. Наилучшее лечение при ожоге кипящей жидкостью:
 (A) Обработка раны
 (B) Промывание раны холодной водой
 (C) Смазывание сливочным маслом или маргарином
 (D) Наложение повязки на рану
 (E) Давление на область ожога
 9. Наиболее эффективный способ удаления содержимого желудка у ребёнка с отравлением:
 (A) Промывание желудка физиологическим раствором через толстый назогастральный зонд
 (B) Провоцирование рвоты с помощью препарата винного камня
 (C) Сироп ипекакуаны
 (D) Провоцирование рвоты пальцами
 (E) Цитрат магния
 10. Обезображивание рта при ожогах чаще происходит в результате:
 (A) Электрического ожога
 (B) Ожога кипятком
 (C) Контактного ожога
 (D) Приёма едких жидкостей
 (E) Избиения ребёнка
 Правильные ответы: 5-С, 6-В, 7-С, 8-В, 9-С, 10-А

Травмы и отравления _б!
 11. Противопоказанием к провокации рвоты при отравлениях у детей являются все нижеперечисленные обстоятельства, КРОМЕ:
 (A) Отравления скипидаром
 (B) Быстро нарастающей сонливости
 (C) Отравления моющим средством
 (D) Отравления ацетаминофеном
 (E) Отравления у ребёнка моложе 6 месяцев
 12. Какое из утверждений, касающихся спортивных травм, правильно?
 (A) Большинство травм происходит во время соревнований
 (B) Большинство травм требует стационарного лечения
 (C) Футбол — вид спорта, вызывающий наибольшее число травм среди школьников
 (D) Повторные травмы наблюдаются редко
 13. Какая из перечисленных травм является наиболее частой причиной обращения в отделения неотложной помощи?
 (A) Травма, полученная в дорожно-транспортном происшествии
 (B) Ожог
 (C) Травма, полученная при падении
 (D) Отравление
 (E) Утопление
 Пояснение. Каждый из приведённых ниже вопросов содержит четыре варианта помеченных цифрами
ответов, из которых правильными могут быть один или несколько. Выберите:
 А — если правильны ответы 1, 2 и 3
В — если правильны ответы 1 и 3
С — если правильны ответы 2 и 4
D — если правилен ответ 4
Е — если правильны ответы 1, 2, 3 и 4
 14. Какие из следующих симптомов могут наблюдаться при аспирации инородного тела?
 (1) Цианоз
 (2) Стридорозное дыхание
 (3) Отсутствие дыхательных шумов в лёгких
 (4) Афония
 15. Признаки благоприятного исхода при утоплении:
 (1) Температура воды выше 21 °С
 (2) Пребывание под водой менее 5 минут
 (3) Утопление в пресной (а не в солёной) воде
 (4) Наличие пульса и дыхательных движений при поступлении в отделение неотложной помощи
 Правильные ответы: 11-D, 12-С, 13-С, 14-Е, 15-С

62 Глава 2
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1, 2. Правильные ответы: 1-С [IX Е 3], 2-В [IX Е 3 Ь]
 Однократная рвота недостаточна для полного очищения желудка, поэтому необходимо назначить ипекакуану. Максимальное количество принятого ребёнком железа равно [65 мг х 20 (таблеток), разделить на
вес (13 кг)] 100 мг/кг. Эта доза потенциально опасна. При такой дозировке возможна рвота. В рассматриваемом случае рвоту у ребёнка следует считать проявлением отравления, а последнее признать опасным для жизни. Активированный уголь не адсорбирует железо, поэтому назначать его не следует. Слабительные в этом случае оправданы, если желудок уже очищен.
 Поскольку доза железа, принятая ребёнком, опасна и вызвала рвоту, то одного наблюдения за ребёнком
недостаточно; необходимо оценить его состояние в отделении неотложной помощи. Как правило, в таких
случаях наблюдается период относительно стабильного состояния, во время которого ребёнок может
выглядеть хорошо даже при значительных дозах принятого препарата. Необходимо определить содержание железа в сыворотке крови и, если оно составляет 300-500 мкг% при наличии симптомов отравления
или превышает 500 мкг% при отсутствии таковых, следует начать лечение в стационаре хелатообразующими препаратами, в частности, дефероксамином. Лечение нельзя назначать, основываясь только на
эмпирических данных. При выборе тактики лечения может помочь рентгеновское исследование, поскольку железосодержащие таблетки рентгеноконтрастны.
 3. Правильный ответ — С [II D 1]
 Предварительный инструктаж беременной женщины (будущей матери) и родителей ребёнка во время
поликлинических приёмов способствует широкому использованию специального автомобильного детского
сиденья, хотя его неправильное укрепление по-прежнему снижает эффективность применения. Законы,
требующие использования специального сиденья и ремней безопасности для детей до 5 лет, привели к
более частому использованию этих приспособлений. Исследования последних лет показали снижение
количества травм со смертельными исходами там, где действуют такие законы.
 4. Правильный ответ — С [I В 1, 2, 3]
 До середины 40-х годов болезни органов дыхания были самой частой причиной смерти у детей. Применение антибиотиков резко снизило детскую смертность от пневмонии. С середины 40-х годов травмы вышли
на первое место в качестве причины детской смертности, превышая в 4 раза смертность от других заболеваний. Хотя детей чаще взрослых госпитализируют по поводу травм, большинство детей с травмами
лечится в домашних условиях, летальный исход при этом редок. «Потеря трудоспособных лет жизни» —
важный критерий тяжести исхода травм, поскольку учитывает потерю ребёнка для общества в качестве
его полноценного члена.
 5. Правильный ответ — С [IV В 2 а]
 Повреждение мозга при утоплении может быть тяжёлым, не поддающимся терапии. Степень и длительность гипоксии, по-видимому, основные факторы, определяющие исход при утоплении. Кровопотеря при
утоплении наблюдается редко. Аритмии иногда возникают в терминальном состоянии как результат гипоксии. Ко времени их появления обычно имеется тяжёлое повреждение мозга. Отёк лёгких и острая
почечная недостаточность, часто наблюдающиеся при утоплении, могут быть купированы в отделении
интенсивной терапии.
 6. Правильный ответ — В [I А 2, II В]
 Резкое торможение, наблюдающееся при столкновениях во время дорожно-транспортных происшествий,
приводит к значительным изменениям кинетической энергии, что способствует развитию тяжёлых повреждений. Термические повреждения вследствие возгорания во время аварий наблюдают значительно
реже. Смерть от электротравмы при столкновении автомобиля с высоковольтной линией электропередач
встречается редко.

Травмы и отравления 63
 7. Правильный ответ — С [II А 3]
 Юноши погибают в автомобильных авариях чаще взрослых, что следует из показателя смертности на
милю пройденного пути. Смертность среди водителей 16-18-летнего возраста в пересчёте на милю пройденного пути в 8-10 раз выше, чем среди водителей 30-летнего возраста. Массовая система подготовки
водителей вызвала увеличение смертности при дорожно-транспортных происшествиях, что, по-видимому,
обусловлено увеличением числа юношей, получивших водительские права. Алкоголь играет значительную
роль как причина автомобильных травм со смертельным исходом, его значение в качестве причинного
фактора гибели пассажиров детского возраста невелико.
 8. Правильный ответ — В [V В 2]
 Немедленное орошение обожжённых участков тела холодной водой уменьшает степень термического повреждения тканей. В течение многих лет людей учили смачивать такие ожоги тёплой водой, но тёплая
вода помогает при отморожениях, но не при ожогах кипятком. Смазывание сливочным маслом
или маргарином не имеет смысла. Обширный ожог с отслойкой эпидермиса следует покрыть смоченной
физиологическим раствором марлей, но лишь после орошения холодной водой. Давящие повязки, применяемые для остановок кровотечения, могут лишь усилить степень повреждений при ожоге.
 9. Правильный ответ — С [IX D 1 а]
 Сироп ипекакуаны зарекомендовал себя как безопасное и эффективное средство для очищения желудка у
детей. Промывание желудка с помощью назогастрального зонда менее эффективно, поскольку не позволяет удалить крупные фрагменты таблеток из-за малого диаметра трубки. Кроме того, у многих детей при
попытке ввести такой зонд возникает рвота, частично очищающая желудок. Однако, промывание желудка
через назогастральный зонд — метод выбора для больных, находящихся в бессознательном состоянии.
Провокация рвоты пальцами — неэффективный приём. Цитрат магния — хорошее слабительное, но не
рвотное средство.
 10. Правильный ответ — А [V А 3]
 Электрические ожоги слизистой оболочки и полости рта чаще происходят в тех случаях, когда ребёнок
берёт в рот оголённый провод. Возникающие в результате тяжёлые ожоги требуют в последующем выполнения обширных пластических операций. Ожоги кипятком чаще бывают наружными. Едкие вещества
могут вызвать ожоги рта, обычно заживающие самостоятельно. Рубцовые изменения пищевода, ведущие к
его сужению, — наиболее серьёзный исход отравления едкими веществами. Ожоги на теле ребёнка при
отсутствии у него доступа к горячим жидкостям или водопроводным кранам могут указывать на насильственные действия. Обезображивающие ожоги рта для них не характерны.
 11. Правильный ответ — D [IX D 1 а (2); Е 2 b (2)]
 Ацетаминофен можно удалить из желудка, спровоцировав рвоту. Терпентин, летучий углеводород, не
следует удалять с рвотными массами из-за риска его попадания в лёгкие. Рвоту при отравлении моющими
средствами, обладающими разъедающим действием на ткани, вызывать не следует из-за опасности повторного ожога пищевода и возможности последующего рубцового сужения. При быстром нарушении сознания вызывать рвоту у ребёнка опасно, поскольку за 15-20 минут, необходимых для действия ипекакуаны,
может наступить значительное угнетение сознания и возникает опасность аспирации. Применение ипекакуаны безопасно у детей старше 6 месяцев.
 12. Правильный ответ — С [VIII А 2]
 Не удивительно, что футбол, распространённый среди школьников, — частая причина травм, но в большинстве случаев травмы эти нетяжёлые и лечатся в домашних условиях. При спортивных травмах у
школьников необходимость обращения в медицинские учреждения возникает редко. При обращении к
врачу часто выполняют рентгенографию или другие исследования. Большинство спортивных травм дети
получают на тренировках или в свободное от занятий время. Повторные травмы — серьёзная проблема,
они обычно возникают при слишком раннем возобновлении тренировок после первой травмы или при её
недостаточно эффективном лечении.

64_ Глава 2
 13. Правильный ответ — С [III]
 Причина большинства травм, по поводу которых обращаются в отделения неотложной помощи, — падение. Травмы головы и переломы — самые серьёзные повреждения. Хотя количество обращений в отделения неотложной помощи по поводу утопления относительно невелико, значительная часть пострадавших
(25%) госпитализируют. После появления сети токсикологических центров с горячей телефонной линией
количество больных с отравлениями в стационарах уменьшилось.
 14. Правильный ответ — Е (все ответы) [VI В 2, 3]
 Цианоз, афония, отсутствие дыхательных шумов в лёгких, шумное дыхание — все эти симптомы могут
развиваться при аспирации инородного тела. Конкретная симптоматика зависит от локализации инородного тела. Цианоз характерен для обструкции верхних дыхательных путей (на уровне голосовой щели).
Афония (отсутствие фонации) связана либо с обструкцией пищевода, сдавливающего гортань, либо с
обструкцией самой гортани. Отсутствие дыхательных шумов — результат обструкции долевого или сегментарного бронха. Шумное свистящее дыхание (стридор) наступает при частичной обструкции нижних
дыхательных путей (бронхов и бронхиол) по типу шарикового клапана.
 15. Правильный ответ — С (2, 4) [IV В, С]
 Наличие пульса и спонтанных дыхательных движений — благоприятный прогностический признак, свидетельствующий о возможности полного выздоровления или минимальных последствий для организма после
утопления. Отсутствие этих признаков, требующее реанимационных мероприятий в кабинете неотложной
помощи, — предвестник неблагоприятного исхода (смерти или серьёзных последствий в 90% случаев).
Пребывание под водой менее 5 минут при температуре ниже 21 °С (12-18 °С наиболее оптимальна)
сопровождается менее серьёзными последствиями. Концентрация соли в воде на исходе утопления не
сказывается.

3
 Патология развития и
поведенческие нарушения
 I. 	НАРУШЕНИЯ ПИТАНИЯ
 А. 	Отставание в весе
 1. Гипотрофия — термин, характеризующий ребёнка раннего или дошкольного возраста,
вес которого на треть ниже показателей для данного возраста или составляет менее 80%
идеальной массы тела для данного возраста. Термин может также означать острую потерю веса или отставание от ожидаемого темпа прибавки веса.
 2. Этиология. Отставание в весе рассматривается как обычный итог многих нарушений,
приводящих к недостаточному потреблению калорий и/или усвоению пищи. Наиболее
частый вариант недостаточного питания — белково-калорийная недостаточность. Иногда
присоединяется дефицит витаминов и микроэлементов.
 a. Причины нарушения питания ребёнка:
 (1) Бедность
 (2) Необычные представления родителей о диете
 (3) Психические заболевания родителей
 (4) Жестокое обращение с ребёнком
 b. Снижение калорийной ценности питания:
 (1) Анатомические нарушения (например, гастроэзофагеальный рефлюкс, пилороспазм,
 пилоростеноз)
 (2) Патология ЦНС (например, ДЦП)
 (3) Кардиореспираторные нарушения (врождённое заболевание сердца, бронхопульмональная дисплазия)
 (4) Нарушения взаимоотношения между матерью и ребёнком
 (5) Количественный и качественный недокорм
 c. Нарушения усвоения пищи (синдром малъабсорбции):
 (1) Гастроинтестинальные заболевания (целиакия, воспалительные заболевания кишеч¬
 ника, дисахаридазная недостаточность, экссудативная энтеропатия)
 (2) Болезни почек (например, канальцевый ацидоз)
 (3) Эндокринные заболевания (гипертиреоидизм, сахарный диабет)
 (4) Метаболические дефекты (нарушения обмена аминокислот, болезни накопления)
 (5) Инфекционные заболевания (хронические воспалительные заболевания, СПИД)
 (6) Злокачественные новообразования
 (7) Болезни сердца
 (8) Кистозный фиброз поджелудочной железы
 (9) Количественная недостаточность клеток слизистой оболочки кишечника (напримерпри алкогольном синдроме плода)
 (10) Тяжёлая психосоциальная депривация
 (11) Нарушения обмена веществ
 (12) Иммунодефицитные состояния.

66 Глава 3 I В
 3. Клиническая картина зависит от степени гипотрофии. Особое внимание при обследовании уделяют:
 a. состоянию кожи
 b. выраженности подкожной клетчатки, её тургору
 c. симптомам гиповитаминозов
 d. весу и росту больного
 e. состоянию костной, сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной и других систем.
 4. Диагностика. В отечественной практике различают три степени гипотрофии; при I
степени масса тела ниже нормы на 11-20%, при II на 20-30% и имеется отставание
в росте, а при III степени гипотрофии (атрофии) масса снижается более чем на 30% от
возрастной нормы.
 a. Тщательный сбор анамнеза и детальное обследование помогают выявить причину отставания в весе. Врач должен, в частности, собрать:
 (1) Детальный анамнез, касающийся калорийности питания (диета за последние 48
часов) и характера вскармливания
 (2) Информацию об обычном времени кормления
 (3) Информацию о нарушениях акта кормления, слюнотечении, срыгивании, рвоте,
характере стула.
 b. Лабораторные данные
 (1) Обычные лабораторные исследования: общий анализ крови, посев мочи, общий анализ
 мочи, содержание мочевины в крови, исследование стула на яйца гельминтов и
лямблии, копрограмма. Возможны анализ пота и рентгенография грудной клетки.
 (2) Дополнительные лабораторные исследования проводят на основании информации,
полученной при сборе анамнеза и физикальном обследовании.
 5. Лечение. Отечественная диетотерапия гипотрофии предусматривает два периода: период выяснения толерантности к пище и период усиленного питания, так как большая пищевая нагрузка, вводимая резко и рано, может вызвать у больного срыв функционирования
ферментных систем и диспепсию. Длительность и объём лечения зависят от степени
тяжести гипотрофии и наличия интеркуррентных наслоений.
 a. При обнаружении какого-либо органического заболевания, проводят его лечение.
 b. В любом случае в первые дни диетотерапии снижают калораж, увеличивают частоту
кормлений на 1-2, т.е. выясняют толерантность к пищевым нагрузкам.
 c. Родители должны вести ежедневную запись калорийности питания ребёнка.
 d. Если родители не в состоянии обеспечить высококалорийную диету или не происходит
прибавки в весе, то следует рассмотреть необходимость госпитализации для мониторинга поступления калорий и прибавки в весе, а также дальнейшего обследования.
Участие родителей в кормлении ребёнка во время нахождения в клинике крайне важно.
 В. 	Ожирение
 1. Определение. Ожирение (adipositas) — отношение веса к росту (масса тела/рост)
превышающее 120% от стандартов для данного возраста и пола. Примерно 25% детей в
возрасте 6-17 лет страдают ожирением.
 2. Этиология. На развитие ожирения может влиять несколько факторов. Экзогенное ожирение — наиболее часто встречающийся тип ожирения; рассматривается как следствие
повышенной калорийности пищи и генетической предрасположенности.
 a. Генетическая предрасположенность. Подтверждается близнецовыми исследованиями. Лица со склонностью к полноте могут нуждаться в меньшем количестве калорий для поддержания нормального веса.
 b. Повышенное потребление калорий может быть вторичным по отношению к ряду
психосоциальных причин, таких как тревожность и подражание родителям.

Патология развития и поведенческие нарушения 67
 c. Генетические нарушения. Синдром Прадер-Вилли [см. главу 7 IV D 1 d (2)] и
синдром Лоренса-Муна-Бардё-Бйдла [отдельные синдромы Лоренса-Муна и Бардё-
Бйдла или их сочетание].
 d. Гормональные нарушения (например, гипотиреоз), хотя и редко встречаются, но
могут быть причиной ожирения [по данным литературы, гормональные нарушения составляют около 50% всех случаев ожирения; необходимо учитывать их вторичность
при экзогенном ожирении].
 3. Диагностика
 a. Анамнез. Необходимые элементы:
 (1) Семейный анамнез (при ожирении родителей высока вероятность ожирения детей)
 (2) Сведения о прибавке в весе и росте за определённый промежуток времени
 (3) Дневник кормления (время кормления и потребление калорий).
 b. Осмотр
 (1) Нормальные половое развитие и интеллект, отсутствие пороков развития и врождённых аномалий исключают большинство генетических синдромов и указывают
на экзогенный характер ожирения.
 (2) Измерение толщины складки кожи в области трёхглавой мышцы может дать дополнительную информацию. В отечественной практике обычно измеряют толщину подкожножировой складки — под углом лопатки — у подростков, на уровне пупка — до
двух лет, под ключицей — у новорождённых. Иногда определяют сумму всех трёх
складок.
 (3) Необходимо измерить АД.
 c. Лабораторные исследования. Определяют уровень общего холестерина, триглицеридов и ЛВП, гормональный профиль.
 4. Лечение
 a. Назначают низкокалорийную диету. Может быть полезна консультация врача-диетоло-
га и эндокринолога.
 b. Следует поощрять занятия гимнастикой.
 c. Необходимо точно определить вес, достижение которого желательно.
 d. Хороший эффект дают программы групповой поддержки, объединяющие детей, страдающих ожирением.
 e. Оперативные вмешательства на органах пищеварения не показаны для растущих детей.
С Нервно-психическая анорексия и булимия (см. главу 4 VI D)
 II. 	НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ И КАЛА
 К. Энурез
 1. 	Определение. Энурез — непроизвольное мочеиспускание у детей старше 5 лет (у мальчиков) и 6 лет (у девочек). Выделяют четыре подтипа энуреза:
 a. Первичный и вторичный
 (1) Дети с первичным энурезом никогда не контролировали мочеиспускания или пери¬
 од контроля не превышал 3-6 месяцев.
 (2) У детей со вторичным энурезом имелся продолжительный период контроля мочеиспускания, после чего недержание возобновилось.
 b. Ночной и дневной
 (1) При ночном энурезе непроизвольное мочеиспускание происходит только ночью (85%
 случаев).
 (2) При дневном энурезе непроизвольное мочеиспускание происходит в дневное время
(5% случаев).
 (3) Примерно у 10% детей имеется смешанный тип энуреза (дневной и ночной).

68 Глава 3 II А
 2. Этиология. Энурез может быть обусловлен различными причинами.
 a. Созревание. Ввиду высокого темпа спонтанных ремиссий (в год примерно у 10%
детей, страдающих энурезом) и повышенной частоты энуреза у мальчиков, одной из
причин энуреза считается недостаточный уровень физиологической зрелости.
 b. Нарушение сна. У многих детей, страдающих энурезом, непроизвольное мочеиспускание происходит во время 3 и 4 фазы первого цикла сна, то есть энурез не соотносится с диссомнией REM-фазы сна.
 c. Наследственность. В 70% случаев хотя бы у одного из членов семьи наблюдался энурез.
 d. Органические причины. Инфекция, нарушения пассажа мочи, патология пояснично-крестцового отдела позвоночника с нарушенной иннервацией мочевого пузыря (например, менингомиелоцеле), сахарный диабет, несахарное мочеизнурение и серповидноклеточная анемия — возможные причины недержания мочи, составляющие лишь 1-5%
случаев энуреза. Хронические запоры — также одна из причин энуреза.
 e. Психологические факторы у некоторых детей с энурезом играют значительную
роль. Стрессовые ситуации, такие как рождение в семье нового ребёнка или переезд,
могут провоцировать ночное недержание мочи у подверженных этому детей.
 f. Предполагается связь энуреза и нарушения цикла секреции антидиуретическо-
го гормона (АДГ).
 3. Диагностика
 a. Анамнез должен включать следующие элементы:
 (1) Семейный анамнез энуреза
 (2) Тип энуреза (первичный или вторичный; ночной или дневной)
 (3) Регистрация особенностей мочеиспускания (частота, позывы, дизурия, выпускание
мочи по каплям)
 (4) Идентификация психологических стрессорных факторов
 b. Обследование должно включать следующие элементы:
 (1) Рост и вес
 (2) АД
 (3) Подробное неврологическое обследование с акцентом на функции пояснично-крестцового отдела позвоночника, оценка психического развития
 (4) Обследование наружных половых органов
 c. Лабораторные и рентгенографические исследования
 (1) Необходим анализ мочи, включающий определение её плотности, уровня глюкозы,
белка и форменных элементов крови. Также необходим анализ мочи на степень
бактериурии с последующим бактериологическим посевом.
 (2) Рентгенографическое обследование не показано для детей с энурезом при нормальных результатах анализа мочи без врачебного осмотра и без признаков неврологического заболевания. Дети с дневным энурезом могут потребовать более тщательного диагностического обследования.
 4. Лечение
 a. Поведенческий подход. Включает консультирование, гипноз, упражнения на растяжение мочевого пузыря, подъём ночью родителями через 1,5 часа после засыпания и
использование пробуждающего сигнала (до настоящего времени наиболее эффективный метод лечения).
 b. Лекарственная терапия
 (1) 	Трициклические антидепрессанты (например, имипрамин) примерно в 50% случаев
уменьшают частоту непроизвольных мочеиспусканий, но частота рецидивов по
окончании терапии остаётся высокой; кроме того, возможны потенциально серьёзные токсические побочные эффекты при передозировке. Антидепрессанты показаны

Патология развития и поведенческие нарушения 69
 только для быстрого и кратковременного подавления симптомов (например, перед
поездкой в летний лагерь или каникулами).
 (2) 	Десмопрессин недавно разрешён для использования и может быть эффективен у
некоторых детей с энурезом.
 В. 	Энкопрез
 1. Определение. Энкопрез — непроизвольная дефекация в возрасте, когда ребёнок контролирует опорожнение кишечника. Для большинства детей — 4 года. Примерно 1,5% детей
до семилетнего возраста страдает энкопрезом.
 a. Первичный и вторичный
 (1) Первичный энкопрез — отсутствует контроль за дефекацией.
 (2) Вторичный энкопрез встречается у детей, имевших 3-6 месячный промежуток
контроля за дефекацией.
 b. С задержкой и без задержки
 (1) Большинство детей с энкопрезом страдают хронической задержкой стула с последу¬
 ющим недержанием при переполнении толстого кишечника.
 (2) Дети без задержки стула (без запоров), как правило, страдают неврогенными спазмами сфинктера или психическим заболеванием.
 2. Этиология
 a. Поведенческие навыки. Замедленное продвижение пищевых масс по кишечнику,
гиперактивность, недостаток туалетов в школе, излишняя требовательность при формировании контроля дефекации, сексуальное насилие и негативный опыт, связанный с
дефекацией (например, при гастроэнтерите), могут быть причиной хронической задержки
стула, приводящей к энкопрезу.
 b. Анатомические факторы. Болезнь Хйршспрунга, анальный стеноз, трещины анального отверстия — потенциальные причины хронической задержки стула.
 c. Метаболические факторы. Гипотиреоидизм (гипотиреоз), различные эндокринные
новообразования и некоторые лекарственные средства (например, опиаты, фенотиази-
ны) также способны вызывать хронические запоры.
 3. Диагностика
 a. Анамнез
 (1) Необходимо собрать детальный анамнез с учётом возраста, навыков ребёнка, харак¬
 тера, частоты стула и запоров, перенесённых операций на толстой кишке.
 (2) Семейный анамнез также может помочь определить предрасполагающие к энкопрезу факторы.
 b. Физикальное обследование обязательно должно включать:
 (1) Оценку физического развития
 (2) Неврологическое обследование
 (3) Обследование органов ЖКТ
 (4) Ректальное обследование, определение каловых масс в прямой кишке
 c. Лабораторные и рентгенологические исследования
 (1) Оценка функции щитовидной железы (если имеются показания, вытекающие из
результатов осмотра)
 (2) Обзорная рентгенография органов брюшной полости для оценки уровня задержки
каловых масс даёт полезную информацию
 (3) Если подозревается болезнь Хйршспрунга, показаны ректальные манометрия и биопсия
 (4) Копрограмма и анализ кала на дисбактериоз
 4. Лечение
 а. Начальное очищение кишечника с помощью клизм и слабительных средств.

70 Глава 3 III А
 Ь. 	Поддерживающая терапия:
 (1) Касторовое масло (курс состоит в коррекции запоров с постепенным снижением
дозы минерального масла и полной отменой препарата примерно через 4-6 месяцев)
 (2) Тренировка опорожнения кишечника высаживанием на горшок после еды
 (3) Изменения в диете: увеличение содержания грубой пищи (крупы, овощи), жидкости и уменьшение молока и молочных продуктов.
 III. 	ПРОБЛЕМЫ, СВЯЗАННЫЕ С ОБУЧЕНИЕМ
 А. 	Специфическая неспособность к обучению
 1. Определение
 a. Национальный комитет по детям с задержкой развития полагает, что дети со специфической неспособностью к обучению имеют нарушение одного и более из основных
психологических процессов, обеспечивающих устную и письменную речь, что проявляется в нарушениях слушания, мышления, речи, письма, орфографии или арифметического счёта. Сюда не включены проблемы обучения, непосредственно связанные с нарушениями зрения, слуха, моторики, задержкой психического развития, эмоциональными
нарушениями или неблагоприятными воздействиями внешней среды.
 b. Определение основывается на признанном расхождении между успеваемостью ребёнка
в школе и его потенциалом и считается вторичным по отношению к минимальной
церебральной дисфункции и крайнему варианту нормы.
 c. Нарушения иногда описывают предметно (например, дислексия при затруднении чтения, дискалькулия при неуспеваемости по математике).
 d. Нарушения выявляют у 1-10% детей школьного возраста.
 2. Этиология. Не существует общепризнанной специфической причины неспособности к
обучению. Скорее всего, будет идентифицировано несколько подгрупп детей со специфической неспособностью к обучению. В настоящее время предполагают следующие причины: органические изменения ЦНС, индивидуальные варианты развития, токсины, диета и
другие факторы внешней среды.
 3. Диагностика
 a. Анамнез должен включать следующие элементы:
 (1) Течение и осложнения перинатального периода
 (2) Перенесённые заболевания (например, персистирующий средний отит, судороги)
 (3) Этапы развития в раннем детском возрасте с акцентом на речевое развитие (при
неспособности к обучению наблюдаются сбои общего развития)
 (4) Сведения о других членах семьи с трудностями в обучении
 (5) Сведения о школе, где учится ребёнок
 b. Физикальное обследование, как правило, не выявляет патологических изменений.
 (1) Особое внимание уделяют поиску микроневрологической симптоматики (мягкие
знаки). Они чаще встречаются у детей с трудностями в обучении, чем в контрольной группе (например, синкинезии [зеркальные движения], адиадохокинез [затруднения чередования противоположно направленных движений], хорееподобные движения пальцев). Значение симптомов не определено. [Все перечисленные симптомы
свидетельствуют о нарушении координации, чаще мозжечкового происхождения.]
 (2) Необходимо провести исследование зрения и слуха.
 c. Лабораторные исследования не проводят при отсутствии показаний.
 d. Психологическое исследование включает комплекс тестов оценки уровня интеллекта
(например, IQ) и специальные тесты на проверку знаний и способностей к обучению,

Патология рсввития и поведенческие нарушения 71
 выявляющие сильные и слабые стороны ребёнка. Эти тесты обычно проводят сотрудники государственных школ, уполномоченные тестировать детей в соответствии с федеральным общественным законом 94-142. Результаты тестирования служат основой
для составления специальной программы обучения.
 4. 	Лечение. Для детей с проблемами в обучении предложено много нетрадиционных методов терапии. К настоящему времени не доказана эффективность ни одного из этих методов.
 a. Образовательные методы — основа терапии умственно отсталых детей. Как правило, это модификация обычных требований к ребёнку во время урока или различные градации специального обучения, варьирующие от особой программы обучения в обычном классе до обучения в специальном классе. Образовательные программы индивидуальны.
 b. Психологическое консультирование показано для детей, не способных к обучению, страдающих заниженной самооценкой и которым не помогла специальная образовательная программа. У детей с неспособностью к обучению может развиваться фобйя
к школе и стремление избегать занятия (смотри III В), что и должно стать предметом
консультирования.
 В. 	Синдром гиперактивного ребёнка (СГР)
 1. Определение. Неадекватность внимания на протяжении определённого промежутка времени, импульсивность и гиперактивность. Следует различать затруднения при выполнении задания и лёгкую отвлекаемость.
 a. Путаницу в определение вносят неясные и часто меняющиеся диагностические критерии и различные концептуальные подходы, что отражается во множестве диагностических названий СГР (минимальное мозговое повреждение, минимальная мозговая дисфункция, гиперкинетический импульсивный синдром, дефицит внимания с гиперактивностью или без неё).
 b. Частота СГР — 2-4%, СГР — самое частое поведенческое нарушение среди детей
школьного возраста. Мальчики страдают в 10 раз чаще, чем девочки.
 2. Этиология. В настоящее время признано считать СГР полиэтиологичной патологией,
связанной со следующими возможными причинами:
 a. Факторы наследования темперамента
 b. Незрелость нервной системы
 c. Нарушения обмена дофамина в ЦНС
 d. Токсины (свинец), пищевые красители и салицилаты
 e. Психологические факторы
 f. Перинатальная патология
 g. Повышенные требования общества и учителей
 h. Нервно-артритический тип аномалий конституции (нарушения пуринового обмена).
 3. Диагностика
 a. Анамнез. Желательна беседа с учителями, методистами, психологами. Анамнез должен включать следующие элементы:
 (1) Сведения о течении перинатального периода
 (2) Темперамент ребёнка в дошкольном возрасте
 (3) Детальная информация о занятиях ребёнка до школы и в школе
 (4) Семейный анамнез в контексте невнимательности и неуспеваемости в школе
 b. Физикальное обследование. Наблюдения за поведением ребёнка во время врачебного осмотра необходимо интерпретировать с осторожностью, так как атмосфера обследования может усиливать либо уменьшать невнимательность. При обследовании следует
обратить особое внимание на следующее:
 (1) 	Присутствие т.н. малых аномалий развития, иногда коррелирующих с СГР:

72 Глава 3 III С
 (a) Складки эпиканта и гипертелоризм
 (b) Низко посаженные или аномальные ушные раковины
 (c) Готическое нёбо
 (d) Клинодактилия V пальца клети
 (2) Окружность головы
 (3) Неврологическое обследование, включая мягкие знаки [см. III А 3 Ь (1)]
 (4) Исследование зрения и слуха
 с. Лабораторные исследования. Не существует специфического теста, определяющего наличие СГР. Ht и концентрация НЬ необходимы для исключения анемии, определение содержания свинца в крови или свободного эритроцитарного протопорфирина —
для доказательства свинцовой интоксикации; также можно исследовать функции щитовидной железы. ЭЭГ и КТ диагностического значения не имеют.
 4. 	Лечение
 a. Поведенческая терапия — основа лечения. Стратегия терапии включает увеличение числа структур в окружающей среде, положительное усиление (стимуляция поощрением и вознаграждением), консультирование и когнитивные подходы с акцентом на
релаксацию и/или самоконтроль.
 b. Специальное обучение. Дети с дефицитом внимания часто нуждаются в обучении в
классе с меньшим числом учеников.
 c. Медикаментозная терапия играет второстепенную роль, назначение её возможно
лишь при отсутствии эффекта от применения поведенческих и образовательных методов.
 (1) Стимуляторы (например, метилфенидат, декстроамфетамин) — препараты первого
выбора при лечении СГР.
 (a) Препараты могут улучшить успеваемость в школе, поэтому их следует назначать во время обучения с возможным перерывом на каникулы.
 (b) Побочное действие стимуляторов: анорексия, головная боль, нарушения сна и
возможная задержка роста. При синдроме Турётта (см. главу 17 IX В 3)
стимуляторы противопоказаны.
 (2) Трициклические антидепрессанты (например, дезипрамин, имипрамин) и клонидин
могут оказать положительный эффект при СГР.
 d. Альтернативная терапия. Ограничения в диете, поливитаминотерапия и сенсорномоторный интегративный тренинг также использовали для лечения СГР (данных, указывающих на способность изменять гиперактивность и концентрацию внимания, явно
недостаточно).
 С. 	Школьная фобия
 1. Определение. Боязнь посещения школы у ребёнка проявляется плохой её посещаемостью, обусловленной неоправданным страхом или неадекватной тревогой разлуки с
домом и близкими. Ребёнок предпочитает оставаться дома. Школьная фобия выявляется
примерно у 1,7% детей школьного возраста. Как правило, страхи у ребёнка появляются
при поступлении в школу и после каникул.
 2. Этиология. Развитие школьной фобии определяется различными эндогенными и микро-
социальными факторами. Как правило, это пассивный и зависимый ребёнок, подвергающийся воздействию дополнительных стрессов (например, заболевание, неприятности в
школе, смерть близкого).
 3. Диагностика
 а. Школьную фобйю называют великим имитатором. Её типичные черты:
 (1) Неясные, неопределённые соматические симптомы
 (2) Нормальные результаты физикального и лабораторных исследований
 (3) Плохая посещаемость школы, объясняемая нездоровьем ребёнка

Патология рсввитш и поведенческие нарушения 73
 Ь. 	Подробный анамнез и тщательное физикальное обследование в дополнение к лабораторным анализам (например, клиническому анализу крови и анализу мочи) часто необходимы, чтобы убедить родителей, что жалобы ребёнка не обусловлены органическим
заболеванием. Часто бывает полезен дневник жалоб ребёнка, заполняемый родителями.
 4. 	Лечение
 a. После того, как родители убедятся, что ребёнок соматически здоров, врач должен
настоять на немедленном возвращении ребёнка в школу. Позднее врач должен обсудить с родителями их действия, если ребёнок на следующий день снова будет жаловаться на плохое самочувствие.
 b. Психотерапия может быть показана как для родителей, так и для ребёнка. Могут дать
положительный результат поведенческие методы лечения (например, снятие эмоционального комплекса психотерапевтическим приёмом десенситизации).
 c. Если у ребёнка значительно повышен уровень тревожности, может возникнуть необходимость в коротком курсе медикаментозной коррекции состояния.
 IV. 	ГЛУБОКИЕ НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ
 А. 	Аутизм
 1. Определение. Аутизм [в т.ч. ранний детский аутизм, синдром Каннера] характеризуется
глубоким дефицитом межличностных, социальных и других навыков общения. Специфические симптомы:
 a. Нарушение социального взаимодействия (например, недостаточное осознание существования
других людей, ребёнок не ищет общения дня обретения психологического комфорта)
 b. Затруднение вербального и невербального общения (например, ограниченный словарный запас, эхолалйя)
 c. Ограниченный репертуар деятельности и интересов (например, стереотипные движения тела, необходимость одиночного времяпрепровождения)
 d. Отсутствие галлюцинаций, иллюзий и других симптомов шизофрении
 e. Начало до 30-месячного возраста.
 2. Этиология. Аутизм, по-видимому, обусловлен дисфункцией мозга неясного генеза. Пренатальные осложнения, синдром ломкой Х-хромосомы (как и другая генетическая патология), краснуха во время беременности, ФКУ, менингит и энцефалит считаются предрасполагающими к аутизму факторами, хотя у многих аутичных детей не выявлено никаких
известных факторов предрасположенности.
 3. Диагностика
 a. Не выявлено никаких биохимических или анатомических нарушений, сочетающихся с
аутизмом, хотя и сообщалось о нарушениях серотонинергических систем мозга и патологических изменениях в коре мозжечка.
 b. 70% детей относят к группе с пограничной задержкой развития (предрасположены к
развитию судорожных припадков в юношеском возрасте).
 c. При оценке аутичного ребёнка необходимо исключить состояния с похожими проявлениями: задержка психического развития, шизофрения, нарушения речи и слуха,
последствия глубокой изоляции, запущенность.
 4. Лечение
 a. Лекарственные средства. В настоящее время отсутствуют эффективные медикаментозные методы лечения аутизма, хотя проводились исследования с такими препаратами, как фенфторамин. При судорогах назначают антиконвульсанты.
 b. Специальное обучение. Необходима образовательная программа с особым акцентом
на общение и адекватное социальное взаимодействие.

74 Глава 3 IV В
 с. 	Воспитание ребёнка с аутизмом эмоционально истощает и разочаровывает, родителям
должна быть оказана помощь профессиональными психологами и обеспечена возможность общения с родителями, имеющими аналогичные проблемы.
 В. 	Задержка психического развития
 1. Определение. Задержка психического развития определяется как значимое снижение
общих психических функций, сочетающееся с нарушением адаптивного поведения.
 2. Частота. Примерно 3% популяции.
 3. Классификация. Выделены четыре подгруппы задержки психического развития.
 а. 	Лёгкая («поддающаяся обучению») — уровни IQ 55-70. В эту группу входит 80%
детей с задержкой развития. Эти люди способны к независимой жизни, женятся и
работают, умеют читать и писать. Преобладающий дефицит — в суждениях.
 Таблица 3-1. Причины задержки умственного развития
 Период
 Фактор
 Пример
 Зачатие и период, непосред-
 Расстройства
 Мукополисахаридозы
 ственно следующий за зачатием
 метаболизма
 Болезнь Тэя-Сакса
 Дефекты морфогенеза
 Энцефалоцеле
 головного мозга
 Гидроанэнцефалия
 Нейрогенные
 Туберозный склероз
 дерматопатии
 Нейрофиброматоз
 Хромосомные дефекты
 Болезнь Дауна
Синдром кошачьего крика
 Пренатальный
 Воздействие тератогенов
 Химикаты
 Облучение
 Алкоголь
 Инфекции
 Краснуха
 Цитомегаловирусная инфекция
 Нарушение питания плода
 Артериальная гипертензия
 Перинатальный
 Недоношенность
 Кислородное голодание мозга
Кровоизлияние в мозг
 Нарушения метаболизма
 Асфиксия при родах
Гипогликемия
 Инфекции
 Энцефалит, вызванный ВПГ
 Постнатальный
 Инфекции
 Менингит
 Травмы
 Дорожно-транспортное происшествие
 Дефицит кислорода
 Отравление
 Последствия аспирации
 Значительный пищевой
 Квашиоркор (анемия, отёки,
 дисбаланс
 депигментация кожи и волос,
гипоальбуминемия, обильный стул)
 Воздействие токсических
факторов внешней среды
 Свинец
 Проблемы, связанные с
социальными факторами
 Психосоциальная депривация
Психические заболевания родителей

Патология развития и поведенческие нарушения 75
 b. Умеренная («поддающаяся тренировке») — уровни IQ 40-55. В эту группу входит
12% детей с задержкой развития; не обязательно требуют ухода, но нуждаются в
постоянном наблюдении и экономической поддержке. Способны к самообслуживанию.
 c. Тяжёлая — уровни IQ 20-40. В группу входит около 7% детей с задержкой развития,
полностью экономически зависимы и требуют постоянного наблюдения, могут научиться
говорить, их можно научить элементарным навыкам самообслуживания.
 d. Глубокая — уровни IQ менее 20. В группу входит 1% детей с задержкой развития;
навыки общения и самообслуживания ограничены, нуждаются в постоянном уходе и
наблюдении.
 4. Этиология. Причины задержки психического развития разнообразны, это широкий спектр
биологических факторов и факторов окружающей среды (таблица 3-1). Лёгкая задержка
развития чаще наблюдается среди низших социально-экономических групп и редко объясняется биологическими причинами. Умеренная и тяжёлая задержка развития более равномерно распределена среди социально-экономических групп и чаще объясняется биологическими причинами.
 5. Диагностика
 a. Анамнез. Родословная, сведения о течении беременности, родов и неонатального
периода имеют крайне важное значение.
 b. Физикальное обследование. Необходимо обратить особое внимание на окружность
головы, дисморфические черты, аномалии развития, что может навести на мысль об
определённом синдроме.
 c. Тестирование
 (1) Задержка психического развития может быть установлена только при помощи
 стандартизованного психометрического тестирования, проводимого обученным
профессионалом. Во всех остальных случаях дети до пятилетнего возраста
считаются отстающими в развитии.
 (2) Отставание в развитии — менее точный, чем задержка психического развития,
термин, означающий, что в настоящее время ребёнок отстаёт по сравнению со
сверстниками, и ничто не говорит о дальнейшем развитии ребёнка.
 V. 	СЕНСОРНЫЕ НАРУШЕНИЯ
 А. 	Нарушения слуха
 1. 	Определения
 a. Степень нарушения. Относится к любому нарушению слуха, от лёгкого до глубокого.
 (1) Лёгкое нарушение слуха относится к утрате слуха в диапазоне 20-40 дБ.
 (2) Умеренное (40-60 дБ) или тяжёлое (60-80 дБ) нарушение оказывает значительное
 влияние на развитие речи.
 (3) Глубокое нарушение (глухота) относится к невозможности воспринимать звуки
громкостью от 80 дБ в частотном диапазоне человеческой речи. Глухой ребёнок не
способен воспринимать речь даже с помощью слухового аппарата.
 b. Функциональные подтипы нарушения слуха
 (1) Кондуктивная потеря слуха — нарушение передачи звука от наружного слухового
 прохода до внутреннего уха из-за среднего отита или его последствий. Большинство
случаев нарушения проведения поддаются коррекции с помощью лекарственных
препаратов или хирургического вмешательства.
 (2) Сенсорно-невральная потеря слуха вторична по отношению к повреждению
внутреннего уха или слухового нерва. Потеря слуха почти всегда необратима, и
для коррекции, как правило, используется слуховой аппарат (усиление звука).

76 Глава 3 V А
 (3) 	Смешанный тип потери слуха включает как проводящее, так и сенсорно-невральное
нарушение.
 2. Этиология
 a. К причинам проводящего типа нарушений слуха относят:
 (1) Аномалии наружного слухового прохода или стремечка и наковальни
 (2) Средний отит
 (3) Травматическое повреждение
 (4) Инородные тела
 (5) Отосклероз
 (6) Серная пробка
 b. Причины сенсорно-невральной потери слуха:
 (1) Врождённая краснуха или другое врождённое инфекционное заболевание
 (2) Эпидемический паротит, менингит или другое инфекционное заболевание
 (3) Перинатальная гипоксия или недоношенность
 (4) Травматическое повреждение
 (5) Ядерная желтуха (билирубинемическая энцефалопатия)
 (6) Ототоксичные препараты (например, аминогликозиды)
 (7) Генетические причины (например, синдромы Варденбурга, блпорта, Ашера,
Пёндреда, мукополисахаридозы)
 (8) Факторы окружающей среды (шум)
 3. Диагностика
 a. Анамнез
 (1) Факторы высокого риска
 (a) Случаи нарушения слуха среди членов семьи
 (b) Врождённые краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз или герпес
 (c) Низкий вес при рождении (менее 1500 г)
 (d) Гипербилирубинемия
 (e) Врождённое недоразвитие ушной раковины, черепа, губы или нёба
 (f) Менингит
 (g) Применение ототоксических препаратов (например, аминогликозиды)
 (h) Выраженная перинатальная гипоксия
 (2) Подозрение на нарушение слуха у детей раннего, дошкольного и младшего школьного
возраста у врача должно вызвать следующее:
 (a) Беспокойство родителей по поводу слуха ребёнка
 (b) Средний отит, перенесённый ребёнком до шестимесячного возраста, или
повторный отит до двухлетнего возраста
 (c) Хронический серозный средний отит
 (d) Нарушение слуха, обнаруженное при школьном осмотре
 (e) Речевые нарушения и отставание в речевом развитии
 b. Физикальное обследование
 (1) Отметить аномалии ушной раковины и прилегающей области, наружного слухового
 прохода или барабанной перепонки. Необходимо провести пневмоотоскопию.
 (2) Необходимо идентифицировать другие аномалии развития, которые могут указать
на наследуемую причину нарушения слуха.
 c. Исследование слуха. В зависимости от возраста и познавательных способностей
ребёнка применяют различные диагностические методы: оценку слуха на голос, на
окрик, аудиометрию, регистрацию потенциалов в ответ на акустическую стимуляцию.
 4. Лечение
 а. 	Антибиотикотерапия среднего отита, тимпаностомия при хроническом среднем отите.
В некоторых случаях показаны хирургические вмешательства (например, кохлеар¬

Патология развития и поведенческие нарушения 77
 ный имплантат). При сенсорно-невральной потере слуха может потребоваться слуховой аппарат.
 b. Обучение. Дети с нарушением слуха нуждаются в специальном обучении.
 (1) Альтернативные методы общения. При тяжёлом и глубоком нарушении слуха для
полноценного обучения требуется использование дактильной речи.
 (2) Изменения в обучении могут варьировать от пересаживания на первую парту до
перевода в специальную школу-интернат.
 c. В зависимости от этиологии может быть показано генетическое консультирование.
 В. 	Нарушения зрения
 1. Определения
 a. Нарушение зрения — термин, подразумевающий сложности школьного обучения
ребёнка.
 b. Частичная сохранность зрения означает остроту зрения более сохранного глаза
между 20/70 и 20/200 (по таблицам Снёмина).
 c. Слепота — острота зрения более сохранного глаза после коррекции 20/200 и ниже
или дефект поля зрения при диаметре поля зрения в самой широкой части 10° и у^.е.
 2. Этиология
 a. Врождённые причины: дефекты развития, перинатальные инфекции (например,
краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз) и генетические синдромы (например, альбинизм)
 b. Неонатальные причины: асфиксия (гипоксия) при рождении, недоношенность и
инфекции.
 c. Постнатальные причины: травмы, пигментный ретинит, демиелинизирующие и
нейродегенеративные заболевания и повышенное внутричерепное давление.
 d. Также возможны функциональные причины (например, при корковой слепоте
отсутствуют структурные нарушения глаз, но мозг не в состоянии обработать зрительную
информацию).
 3. Диагностика
 a. Анамнез. К факторам риска относят:
 (1) Нарушения зрения в семейном анамнезе
 (2) Врождённые инфекции
 (3) Недоношенность или длительные роды
 (4) Задержка психического развития, ДЦП или тугоухость (40-50% детей с частичной
потерей зрения имеют признаки других синдромов, определяющих инвалидность).
 b. Физикальное обследование
 (1) В неонатальном периоде оценивают внешний вид глаз, реакцию зрачков на
свет, свечение зрачка.
 (2) Позднее необходимо провести исследование полей зрения и глазного дна. При
необходимости более тонкой диагностики (например, если ребёнку проводили ок-
сигенотерапию или среди членов семьи зарегистрированы грубые дефекты зрения)
показана консультация офтальмолога.
 c. Оценка зрения
 (1) Ранний детский возраст. К трёхмесячному возрасту ребёнок должен прослежи¬
 вать движения знакомого предмета. Необходимо оценить оптокинетический нистагм. Оценку зрения у детей раннего возраста можно проводить также при регистрации вызванных потенциалов.
 (2) Дошкольный возраст. Для оценки остроты зрения применяют специальные
офтальмологические таблицы.
 (3) Школьный возраст. Остроту зрения оценивают по таблицам Снёмина.

78 Глава 3 VI А
 4. 	Лечение
 a. Коррекция рефракции линзами, наложение повязок, хирургическое вмешательство при
косоглазии.
 b. При лечении ребёнка с нарушением зрения должны учитываться факторы, влияющие
на развитие.
 (1) Слепой ребёнок нуждается в весьма сенсорно насыщенном окружении для
максимального использования других органов чувств.
 (2) У слепых детей существует тенденция к развитию необычных двигательных
стереотипов, способствующих ещё большей их изоляции. Некоторые из этих
стереотипов могут быть легко подавлены с помощью методик модификации
поведения.
 c. Образование. В распоряжении детей с нарушением зрения имеется много
образовательных методов, включая устройство Оптакон, преобразующее слова в
тактильные оттиски, преобразователи печатных знаков в речь. Говорящие книги, лазерные
трости-поводыри и другие приборы помогают лицам с нарушением зрения вести более
независимую жизнь.
 d. При многих случаях нарушения зрения также необходимо генетическое консультирование.
 VI. 	РЕКУРРЕНТНЫЕ (ФУНКЦИОНАЛЬНОГО ГЕНЕЗА) БОЛИ
 A. Введение и определения. Рекуррентные боли часты у детей. В этом разделе рассматриваются боли, не обусловленные органическими заболеваниями, — синдром рекуррентной абдоминальной боли, «психогенная» головная боль и боли в конечностях («боли роста»). Приступы боли — при отсутствии органической патологии — возникают, по крайней мере, один раз
за трёхмесячный период; в период между приступами ребёнок здоров.
 B. Частота. Рекуррентная абдоминальная боль выявляется у 10-15% детей школьного
возраста, пик приходится на девятилетний возраст. «Боли роста» — у 15% детей школьного возраста, пик встречаемости — 11-летний возраст. Головная боль — у 15-20%
детей школьного возраста (пик встречаемости — 12 лет).
 C. Этиология. Боли чисто органической или эмоциональной этиологии составляют небольшую
долю рекуррентных болей. Вместо ранее использовавшегося деления рекуррентной боли на
органическую и психогенную сейчас применяют категорию — «функциональная боль»;
эта боль не является следствием ни патопсихологии, ни очевидной психопатологии, а обусловлена лёгкими индивидуальными особенностями, создающими у ребёнка предрасположенность к боли, возникающей и усиливающейся при стрессе. Например, у детей с рекуррентной абдоминальной болью может быть удлинено время констипации (замедленное, затруднённое или регулярное, но неполное опорожнение кишечника), что приводит к запорам,
непереносимости лактозы или повышенной активности вегетативной нервной системы.
Дифференциальный диагноз при рекуррентных болях:
 1. Функциональная абдоминальная боль
 a. Мочеполовые нарушения (например, повторные инфекции, обструкция мочевыводящих
путей, вульвовагинит)
 b. Желудочно-кишечные нарушения (например, воспалительные заболевания кишечника,
язвенная болезнь, гепатит)
 c. Психологические причины (например, конверсивные реакции, соматоформные нарушения)
 d. Другие нарушения, включая порфирию и травмы
 2. Функциональная головная боль
 а. 	Общесоматические причины (например, инфекция, повышенное АД)

Патология развития и поведенческие нарушения 79
 b. Неврологические причины (например, мигрень, повышенное внутричерепное давление)
 c. Сосудистые аномалии
 d. Психологические причины
 3. 	Боль в конечностях (т.н. боли роста)
 a. Ортопедические нарушения (болезнь Осгуда-Шлаттера, болезнь Лёгга-Кальвё-
Пёртеса, травма)
 b. Коллагеновые сосудистые заболевания
 c. Инфекции
 d. Новообразования
 D. Диагностика
 1. Анамнез должен включать следующие элементы:
 a. Характеристики боли: начало, частота, длительность, сочетанные симптомы.
Длительная боль, локализованная боль; боль, от которой ребёнок просыпается; боль,
сочетающаяся с другими симптомами (например, рвотой, лихорадкой, изменением цвета
стула), указывающими на органическое заболевание.
 b. Поиск психопатологических черт (как у ребёнка, так и у родителей). Следует
идентифицировать семейные стрессовые факторы. Важно выяснить, имеют ли другие
члены семьи похожие симптомы.
 2. Физикальное обследование. Необходимо исключить органическую патологию,
объясняющую имеющиеся симптомы. Нормальный рост и развитие редко сочетаются с
хроническим органическим заболеванием.
 a. Рекуррентная абдоминальная боль. Локализованная в пупочной области боль с
большой вероятностью имеет органическую природу. Ректальное обследование
обязательно.
 b. Головная боль. Чем более локализована боль, тем меньше вероятность её
«психогенной» природы. Необходимо измерить АД, провести тщательное исследование
глазного дна и полей зрения.
 c. Боль в конечностях. Чем более локализована боль, тем меньше вероятность, что это
боль роста. Осмотр беспокоящей конечности должен быть направлен на выявление
атрофий, припухлости, мышечной слабости, выпота в суставную сумку.
 3. Лабораторные исследования. Полный анализ крови, анализ мочи. Дальнейшие
исследования проводят при показаниях, следующих из анамнеза и результатов физикального
обследования.
 E. Лечение
 1. Если выявлено органическое заболевание, то проводят соответствующее лечение.
 2. Если имеются чёткие указания обусловленности симптоматики психологическими
факторами, врач должен обеспечить соответствующую консультацию или направить
ребёнка в психиатрическую клинику.
 3. Часто не обнаруживают ни органических, ни психологических факторов, ответственных
за боль. Если дело обстоит именно таким образом, а характеристика боли подходит под
определение функциональной боли, то этот тип боли необходимо объяснить семье
{см. VI С). Долговременный прогноз при рекуррентной боли детского возраста
благоприятный. Ни в коем случае не следует проявлять невнимание к ребёнку, отождествив
эту патологию с симуляцией или аггравацией.
 a. При боли функционального генеза необходимо поощрять нормальную активность, нельзя
позволить боли ограничить активность ребёнка.
 b. Родители и ребёнок должны вести дневник симптомов, куда заносят детальную
информацию о болевых эпизодах. Полезны частые визиты к врачу для просмотра и
анализа дневника.

80 Глава 3 VII А
 с. 	Необходимо предложить симптоматическую противоболевую терапию. Лёгкие
анальгетики (например, парацетамол) при болях, изменения диеты, физические
упражнения и снятие возможных стрессов могут дать положительный результат.
 VII. 	ЭМОЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
 A. Депрессия
 1. Определение. Депрессия — клинический синдром, характеризующийся устойчивым нарушением настроения и поведения. Хотя симптоматика может отличаться на различных
стадиях развития, депрессия, как правило, подразумевает печальный или несчастный вид
ребёнка, замкнутость, плохой аппетит, нарушение сна и снижение способности к концентрации внимания. Частота детской депрессии в общей популяции — 2%, на депрессию
приходится 30% психических расстройств детского возраста.
 2. Этиология — многофакторная. В возникновении депрессии принимают участие генетические факторы, хронические заболевания, психосоциальный стресс. С депрессией связаны некоторые патологические состояния (например, эпилепсия, гипотиреоидизм, адреналовая недостаточность, мигрень), а ряд болезней может имитировать депрессию (например, нейромиопатия, извращающая выражение лица; дегенеративные заболевания,
вызывающие задержку психомоторного развития).
 3. Диагностика
 a. Анамнез
 (1) Необходимо выяснить ситуацию в школе и дома.
 (2) Следует получить информацию о замкнутости, настроении, аппетите, сне ребёнка.
 (3) Для полноты оценки важно выяснить, страдал ли кто-либо из членов семьи
депрессией, был ли госпитализирован, проводилась ли электрошоковая терапия,
не было ли суицидов.
 b. Физикальное обследование
 (1) Помимо обычного врачебного осмотра необходимо провести исследование глазного
дна для выявления симптомов повышенного внутричерепного давления.
 (2) Следует тщательно проверить сухожильные рефлексы, исходя из подозрения на
гипотиреоз (диагностическая ценность рефлексов преувеличена).
 c. Лабораторные и радиологические исследования
 (1) Если депрессия не имеет явной психосоциальной основы, то необходимо провести
полный анализ крови и исследование функций щитовидной железы.
 (2) Следует искать следы употребления наркотиков.
 (3) КТ показана при подозрении на внутричерепную патологию.
 (4) Возможно использование теста подавления дексаметазоном. У взрослых больных с
эндогенной депрессией гиперсекреция кортизола, и невозможность подавить секрецию
кортизола дексаметазоном выявлена у двух третей пациентов. Точные данные об
эффективности этого теста у детей с депрессией отсутствуют. Использование
дексаметазона с диагностической целью в педиатрии не оправдано.
 4. Лечение
 a. Психотерапия показана как для ребёнка, так и для членов семьи.
 b. Антидепрессанты. Возможно применение трициклических антидепрессантов.
 B. Шизофрения
 1. 	Определение
 а. 	Шизофрения — синдром грубого нарушения поведения, характерно:
 (1) 	Специфические расстройства мышления, восприятия, связи с внешним миром,
двигательной активности

Патология развития и поведенческие нарушения 81
 (2) Очевидная деградация поведения
 (3) Продолжительность не менее 6 месяцев
 (4) Расстройства ассоциативного мышления, иллюзии, галлюцинации.
 Ь. 	Эпизоды шизофрении у детей, как правило, встречаются после семи лет и учащаются
к подростковому возрасту.
 2. Этиология
 a. Развитие шизофрении детского возраста — многосторонний процесс с вовлечением
социальных и эмоциональных факторов у ребёнка с генетической предрасположенностью и/или биологической уязвимостью.
 b. Ряд патологических состояний связан у детей с развитием психозов:
 (1) Болезнь Уилсона
 (2) Заболевания щитовидной железы
 (3) СКВ
 (4) Гомоцистинурия
 (5) Лейкодистрофия
 c. В дифференциальной диагностике имеют значение следующие факторы:
 (1) Острый психоз
 (2) Сильная тревога
 (3) Депрессия
 (4) Мнимые друзья
 3. Диагностика
 a. Анамнез. Необходимо выяснить:
 (1) Представляет ли сегодняшнее состояние ребёнка ухудшение по сравнению с предыдущим уровнем деятельности или это просто продолжение имевшейся ранее
задержки развития?
 (2) Имелись ли у ребёнка иллюзии и галлюцинации?
 (3) Семейный анамнез в отношении психических заболеваний.
 b. Обследование. Должно быть направлено на поиск симптомов органической патологии, которой можно было бы объяснить психоз (например, отравление лекарственными
препаратами или наркотиками, заболевание щитовидной железы, болезнь Уилсона-
Коновалова, повышенное внутричерепное давление).
 c. Лабораторные исследования
 (1) Показан анализ мочи на токсические вещества.
 (2) Для исключения болезни Уилсона-Коновалова следует провести печёночные пробы
и определить уровень церулоплазмина в сыворотке крови.
 (3) Психометрическое тестирование также может дать полезную информацию.
 4. Лечение. Течение шизофрении у детей, как правило, хроническое. Врач может выбрать
ряд методов лечения, в том числе:
 a. Антипсихотическую лекарственную терапию
 b. Психотерапию и организацию поддержки для ребёнка и семьи (во время острых проявлений возможна госпитализация)
 c. Образование (часто требуются специальные программы обучения)
 VIII. 	ЖЕСТОКОЕ ОБРАЩЕНИЕ С ДЕТЬМИ
 А. 	Определения
 1. 	Физическое насилие — преднамеренное нанесение телесных повреждений ребёнку
(см. главу 2 I Е 1).

82 Глава 3 VIII В
 2. Сексуальные притязания — любые сексуальные действия между взрослым и ребёнком
[насильственные и ненасильственные) (см. главу 4 VI Е).
 3. Физическая заброшенность — недостаточное обеспечение необходимых условий жизни
ребёнка (например, питания, одежды, надзора, медицинской помощи).
 4. Эмоциональная заброшенность означает неспособность со стороны родителей
обеспечить окружение, в котором ребёнок может полноценно развиваться.
 5. Синдром Мюнххаузена по принуждению
 B. Частота. В Соединённых Штатах регистрируют ежегодно 700 случаев (на 1 миллион жителей) жестокого обращения с детьми. Смертность составляет 3% или 2.000 смертей в год.
Среди детей до шестимесячного возраста смертность от жестокого обращения стоит на
втором месте (после СВСР). В группе детей 1-5 лет она уступает только смертности в
результате травмы. Треть жертв — в возрасте до года, треть — в возрасте 1-6 лет и треть —
старше 6 лет. Недоношенные дети имеют в три раза больше шансов подвергнуться жестокому обращению.
 C. Этиология. Лицо, ответственное за жестокое обращение, в 90% случаев — взрослый,
связанный с ребёнком родственными узами. Только у 10% из них — серьёзные эмоциональные расстройства. Подавляющее большинство — страдающие от изоляции и стрессов лица с
ограниченной социальной поддержкой.
 D. Диагностика
 1. Анамнез. Важно получить точную и подробную информацию о происшедшем. Тем не
менее, во время беседы ребёнок не должен чувствовать давления; беседу следует проводить на уровне, соответствующем развитию ребёнка. Повторный опрос или настойчивость
(особенно с элементами шантажа) не гуманны и не продуктивны. Родителей необходимо
опрашивать в неконфликтной и нейтральной манере. Врач должен стараться получить
ответы на следующие вопросы:
 a. Согласуются ли обстоятельства травматического повреждения, описанные родителями,
с результатами обследования ребёнка?
 b. Соответствует ли действительности объяснение механизма повреждения, учитывая
возраст ребёнка и его возможности?
 c. Получал ли ранее ребёнок травматические повреждения?
 d. Сразу ли родители обратились за медицинской помощью?
 2. Обследование. Необходимо, если имеется такая возможность, сфотографировать
травматические повреждения.
 a. Кожные повреждения часто встречаются при жестоком обращении, в том числе:
 (1) Линейные кровоподтёки после ударов палкой или прутом
 (2) Кровоподтёки в виде петли — следы удара электрическим проводом, ремнём или
верёвкой
 (3) Следы связывания, стягивания верёвкой, ремнём и т.д.
 (4) Следы прижигания сигаретой
 (5) Ожоги, результат обваривания кипящей водой, чаще в виде перчаток или носков
 b. Давность кровоподтёков
 (1) 0-2 дня, область кровоподтёка отёчна и болезненна при пальпации
 (2) 0-5 дней, цвет красный или синий
 (3) 5-7 дней, кровоподтёки имеют зелёный цвет
 (4) 7-10 дней, жёлтого цвета
 (5) 10-14 дней, коричневого цвета
 (6) 2-4 недели, исчезают
 c. Если речь идёт о сексуальных притязаниях, необходимо обследование половых органов
и прямой кишки. Если возможно, проводят кольпоскопию.

Патология развития и поведенческие нарушения 83
 3. 	Лабораторные данные
 a. Исследование свёртываемости крови при подозрении на гематологические заболевания, анализ мочи и рентгенография трубчатых костей.
 b. Если речь идёт о сексуальных притязаниях — бактериологическое исследование полости рта, прямой кишки, влагалища и уретры. Необходимы анализы на венерические
заболевания и исследование вагинального секрета на присутствие спермы.
 Е. 	Лечение
 1. При подозрении на жестокое обращение показана госпитализация детей для защиты,
диагностических обследований и лечения.
 2. Обязательно нужно уведомить соответствующие штатные учреждения по защите детей.
Если врач не сообщит о жестоком обращении, то это может нанести ещё больший вред
ребёнку.
 3. В настоящее время существует тенденция к обеспечению семьи необходимыми средствами, чтобы семья лучше могла заботиться о ребёнке. Ребёнка забирают из дома или лишают родителей родительских прав только в качестве последней меры, когда насилие имело
тяжёлые последствия, а предыдущие меры не оказали воздействия.
 4. После принятых мер большинство родителей обеспечивают адекватный уход за своими
детьми. Без вмешательства в 25% случаев жестокое обращение повторяется и 5% детей
убивают.

84 Глава 3
 ВОПРОСЫ
 Пояснение: За каждым из вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой
ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения, наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. При лечении гипотрофии, если анамнез и физикальное обследование не указывают на
органическую патологию, необходимы:
 (A) проведение расширенных лабораторных исследований
 (B) госпитализация для дальнейшей диагностики и наблюдения
 (C) назначение высококалорийной диеты
 (D) направление к диетологу для составления диеты
 (E) направление к узкому специалисту
 2. Какой из следующих симптомов позволяет предположить функциональную
абдоминальную боль?
 (A) Ребёнок просыпается от боли
 (B) Боль сочетается со рвотой
 (C) Боль локализуется в пупочной области
 (D) Боль иррадиирует в спину
 3. В соответствии с определением Национального комитета по детям с задержкой развития,
какое из следующих состояний не связано с неспособностью к обучению?
 (A) Затруднения при счёте
 (B) Задержка психического развития
 (C) Визуально-моторные интегративные нарушения
 (D) Нарушение памяти резидуального характера
 (E) Дислексия
 4. Двухгодовалый, ещё не говорящий ребёнок. Дифференциальный диагноз необходимо
проводить со следующими состояниями, КРОМЕ:
 (A) аутизма
 (B) отставания в развитии
 (C) нарушения слуха
 (D) тяжёлой запущенности
 (E) шизофрении
 5. Следующие состояния могут привести к сенсорно-невральной потере слуха, КРОМЕ:
 (A) краснухи
 (B) менингита
 (C) перинатальной гипоксии
 (D) среднего отита
 (E) введения аминогликозидов
 6. Все следующие утверждения, касающиеся использования стимуляторов при синдроме
гиперактивного ребёнка, верны, КРОМЕ:
 (A) Синдром Турётта — возможное осложнение применения стимуляторов
 (B) Стимулирующие препараты назначают на начальной стадии лечения СГР
 (C) Стимуляторы обычно вводят только утром перед школой
 (D) Метилфенидат, декстроамфетамин — основные стимуляторы, используемые в настоящее время
 Правильные ответы: 1-С, 2-С, 3-В, 4-Е, 5-D, 6-В

Патология развития и поведенческие нарушения 85
 Вопросы 7-9
 Студента медицинского института просят обследовать шестилетнего ребёнка, страдающего
лёгким ожирением. Ребёнок высокий для своего возраста, осмотр патологических изменений не выявил, у ребёнка средняя успеваемость. Его родители, тоже страдающие ожирением, думают, что у ребёнка «что-то не в порядке с железами».
 7. Всё из последующего может быть необходимо для диагностики и лечения, КРОМЕ:
 (1) сведений о калорийности диеты ребёнка
 (2) семейного анамнеза
•(3) хромосомного анализа
 (4) измерения АД
 (5) определения уровней холестерина и триглицеридов в сыворотке крови
 8. Наиболее вероятный диагноз у этого ребёнка:
 (A) синдром Лоренса-Муна
 (B) синдром Прадер-Вйми
 (C) гипотиреоидизм
 (D) экзогенное ожирение
 9. С чего лучше начать лечение этого ребёнка?
 (A) С психотерапии
 (B) С ограничения подвижности челюстей
 (C) Побудить ребёнка изменить диету, используя поощряющие стимулы
 (D) Строго ограниченная и низкокалорийная диета
 (E) Усиленные ежедневные занятия гимнастикой
 Пояснение. К каждому из вопросов (10-11) предлагается 4 варианта ответов, из которых верен один или
более; выберите
 А — если верны 1, 2 и 3
В — если верны 1 и 3
С — если верны 2 и 4
D — если верен 4
Е — если верны 1, 2, 3, 4
 10. Школьная фобия может быть следствием:
 (1) неспособности к обучению
 (2) чрезмерной опеки со стороны родителей
 (3) смерти близкого родственника
 (4) боязни учителя
 11. У 16-летней девушки выявлены симптомы депрессии, включая замкнутость, анорексию,
печальный вид и неспособность к концентрации внимания. Обследование следует
начинать с:
 (1) измерения уровня церулоплазмина в сыворотке крови
 (2) анализов на токсические вещества (возможность употребления наркотических веществ)
 (3) КТ
 (4) подробного обследования для исключения болезни щитовидной железы
 Правильные ответы: 7-С, 8-D, 9-С, 10-Е, 11-С

86 Глава 3
 Пояснение. Для вопросов 12*15 даны обозначенные буквами варианты выбора, за которыми следуют
ситуации (вопросы 12*15). Для каждой ситуации подберите один вариант выбора, наиболее тесно с ней
связанный. Каждый обозначенный буквой вариант выбора можно использовать один раз, несколько раз
или вообще не использовать.
 Вопросы 12*15
 Для каждой ситуации подберите нарушение, с которым связана эта ситуация
 (A) Энкопрез
 (B) Энурез
 (C) То и другое вместе
 (D) Ни то, ни другое
 12. Семейная предрасположенность
 13. Можно ошибочно принять за болезнь Хйршспрунга
 14. В большинстве случаев психической природы
 15. Непроизвольное действие
 Правильные ответы: 12-В, 13-А, 14-D, 15-С

Патология рсвлития и поведенческие нарушения 87
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — С [I А 4 Ь]
 При лечении отставания в весе первый шаг — назначение высококалорийной диеты [отечественная
школа педиатров рекомендует — для определения толерантности к пищевым нагрузкам — в первые дни
диетотерапии низкокалорийную диету с увеличением числа кормлений]. Дальнейшие лабораторные исследования редко результативны, если нет показаний, исходящих из анамнеза или результатов осмотра.
Госпитализация или направление к диетологу могут быть показаны, если высококалорийная диета не даёт
результатов. Направление к узкому специалисту показано, если найдена конкретная патология.
 2. Правильный ответ — С [VI D]
 Функциональная абдоминальная боль, как правило, диффузная с локализацией в пупочной области. Чётко
локализованная боль, иррадиирующая боль; боль, сочетающаяся с другими симптомами; боль такой интенсивности, что будит ребёнка, — скорее не функциональная абдоминальная боль, а боль, имеющая органическую причину.
 3. Правильный ответ — В [III А 1]
 Отличительная особенность способности к обучению — наличие базового нормального интеллектуального потенциала ребёнка. Поэтому диагноз задержки психического развития формально исключает этих
детей из группы с неспособностью к обучению. Затруднения при чтении (дислексия) почти всегда встречаются среди детей с неспособностью к обучению. Трудности в счёте также встречаются, но реже. Различные нарушения развития, включая визуально-моторные интегративные нарушения и нарушения памяти резидуального характера, часто встречаются среди детей с неспособностью к обучению.
 4. Правильный ответ — Б [VII Bib]
 Шизофрения у детей обычно не манифестируй^ до семилетнего возраста. Аутизм развивается к 30 месяцам жизни и сочетается с грубыми дефектами речи. Дети с отставанием в развитии также могут иметь
языковые ограничения. Крайний вариант заброшенности ребёнка вызывает отставание в развитии речи и
депрессию, что может привести к избирательному мутизму.
 5. Правильный ответ — О [V А 2 Ь]
 Средний отит связан с кондуктивным нарушением слуха, а не с сенсорно-невральным нарушением. Краснуха и другие внутриутробные инфекции могут вызывать сенсорно-невральное нарушение слуха так же,
как менингит и другие постнатальные инфекции. Перинатальная гипоксия также может привести к сенсорно-невральному нарушению. Аминогликозиды ототоксичны в высоких дозах, их следует применять с
осторожностью.
 6. Правильный ответ — В [III В 4 с]
 Лечение синдрома гиперактивного ребёнка стимулирующими средствами следует начинать только после
того, как были испробованы обучающий и поведенческий подходы. Использование стимуляторов может
привести к побочным эффектам (нарушения сна, аппетита, головные боли, задержка роста и в редких
случаях — синдром Турётта), Применение препаратов только в дни учёбы в школе и в низких дозах
уменьшает побочное действие стимуляторов.
 7-9. Правильные ответы; 7-С [I В 2], 8-D [I В 3 а (1)], 9-С [I В 4]
 Дефекты генов — редкая причина ожирения у детей с нормальными результатами физикального обследования, нормальным телосложением и нормальными способностями к обучению. Сведения о диете ребёнка
помогают выявить повышенное потребление калорий; исходя из этого, вырабатывают лечебные рекомендации. Семейный анамнез имеет важное значение: если члены семьи страдают ожирением, то высока
вероятность ожирения ребёнка. Необходимо измерить АД, так как у детей с ожирением оно может быть

88 Глава 3
 повышено. При ожирении чаще встречается гиперлипидемия, поэтому необходимо определить уровень
триглицеридов и холестерина в сыворотке крови.
 Учитывая ожирение у родителей, нормальные результаты физикального обследования и нормальный психический статус, ребёнок, скорее всего, страдает эндогенным ожирением. Синдромы Прадер-Вилли и
Лоренса-Муна сочетаются с низким ростом, задержкой психического развития и гипогонадизмом. Гипотиреоидизм редко сочетается с нормальным телосложением и нормальными способностями к обучению.
 Положительное усиление через модификацию поведения (стимуляция поощрением) — наиболее адекватный подход к ребёнку дошкольного возраста с ожирением лёгкой степени. Активные физические упражнения, строго ограниченная низкокалорийная диета и ограничение подвижности нижней челюсти не подходят для растущего ребёнка. Психотерапия иногда может дать определённые положительные результаты у
детей с патологическим ожирением, но малоэффективна в таком юном возрасте.
 10. Правильный ответ — Е (все) [III С 2]
 Школьная фобия может быть обусловлена любой ситуацией в школе и дома, которая может вызвать у
ранимого ребёнка развитие необоснованных страхов ухода из дома и посещения школы. Часто фобия
бывает следствием боязни разлуки с матерью. Часто ребёнок боится кого-то в школе или на пути в школу.
 11. Правильный ответ — С (2, 4) [VII А 3 с, В 3 Ь]
 Симптомы наркомании и гипотиреоидизма могут напоминать клинику депрессии. Болезнь Уилсона-Коновалова больше напоминает шизофрению, должен быть отягощённый семейный анамнез. КТ применяют
только при симптомах повышенного внутричерепного давления.
 12-15. Правильные ответы: 12-В [II А 2], 13-А [II В 2], 14-D [II А 2, В 2], 15-С [II А 1, В 1]
 Как энурез, так и энкопрез непроизвольны по определению. При энурезе только 5% случаев обусловлены
органическими нарушениями, но отставание в развитии и факторы окружающей среды сравнительно часто ответственны за энурез. Ни энурез, ни энкопрез, как правило, не имеют чисто психологической природы. Энурез — унаследованное нарушение, связанное с определённым возрастным периодом, в то время
как недержание кала при энкопрезе связано с запорами и не наследуется. Дифференциальный диагноз при
энкопрезе должен включать болезнь Хиршспрунга, для которой характерны тяжёлые запоры.
 Энурез может быть первичным и вторичным. Первичный связан с наследственностью и возрастом, вторичный — это симптом большой группы заболеваний: патология спинальных центров мочеиспускания, врождённые аномалии мочевого тракта (например, стеноз уретры, карманы уретры), нейрогенный мочевой
пузырь, хронические воспалительные процессы системы мочеотделения.

4
 Медицина подросткового
 возраста
 I. 	ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ
 A. Цели. Подростковый период наступает с момента полового созревания. Биологическое и
юридическое содержание понятия подростковый возраст не совпадают. С биологических (физиологических) позиций — период от начала до завершения полового созревания (по
данным ВОЗ, — от 10 до 20 лет). С юридических позиций подростковый возраст исчисляется от начала разрешённой законом Российской Федерации трудовой деятельности до прекращения действия соответствующих трудовых и правовых льгот (от 15 до 18 лет).
 Переход от детства ко взрослой жизни — сложный и противоречивый период как для
самих подростков, так и для их родителей, а также для медицинских работников. Время
начала полового созревания варьирует. Подростки отличаются друг от друга по способности
реагировать на многочисленные психические, социальные и эмоциональные изменения, возникающие в этот период. Подростковая медицина касается не только строго медицинских
аспектов, но и сфер жизни, ежедневно влияющих на подростков. Работники педиатрических
медицинских служб должны выполнять следующие задачи:
 1. Решать неотложные проблемы охраны здоровья подростка
 2. Обеспечивать медицинскую помощь:
 a. Общую медицинскую помощь
 b. Помощь в ситуациях повышенного риска (сексуальная активность, наркомания, депрессия, самоубийства, несчастные случаи)
 c. Советы по общим вопросам (взаимоотношения со сверстниками, успехи в учёбе, домашнее
окружение, взаимоотношения с родителями)
 3. Воспитывать у подростков осознанное отношение к своему здоровью
 4. Поощрять подростка к действиям, направленным на укрепление его здоровья
 5. Консультировать и поддерживать родителей по вопросам воспитания подростков
 6. Проводить просветительную работу и оказывать помощь взрослым членам общества в их
общении с подростками.
 B. Основные положения
 1. Общие термины, используемые для определения прав подростков.
 a. Зрелые несовершеннолетние —- лица в возрасте 15 лет и старше, способные понимать положительные и отрицательные стороны совершаемых поступков.
 b. Независимые несовершеннолетние — лица в возрасте 16 лет и старше, состоящие в браке, вступившие в ряды вооружённых сил или доказавшие в суде свою социальную самостоятельность и финансовую независимость.
 2. Государственные законы различных штатов США расходятся по вопросу права подростков получать медицинскую помощь без уведомления родителей. Во многих штатах
зрелые несовершеннолетние имеют право на помощь при абстинентном синдроме или венерическом заболевании, а также право на получение консультации по вопросам планирования

90 Глава 4 II А
 семьи, беременности и проведения аборта без уведомления родителей. Независимые
несовершеннолетние имеют право на общее медицинское обеспечение без уведомления
родителей, но в некоторых штатах этот статус должен быть подтверждён судом.
 3. Конфиденциальность — основное положение подростковой медицины. Она формирует такие взаимоотношения родителей и работников здравоохранения, когда родители
могут делиться с ними информацией, которая не может распространяться без официального согласия родителей. Конфиденциальность может быть нарушена при возникновении
угрозы для жизни.
 4. Обстановка в кабинете врача должна соответствовать потребностям подростков и
располагать к откровенному общению. Обстановка приёмной и смотровых помещений
должны привлекать подростков. По возможности, дети младшего возраста не должны
находиться в помещении одновременно с подростками.
 5. Сотрудничество членов семьи с врачами способствует получению информации о жизни
подростка.
 II. 	СПОСОБЫ ДОСТИЖЕНИЯ ЗДОРОВОГО ОБРАЗА ЖИЗНИ
 А. 	Анамнез
 1. При сборе анамнеза ставят следующие цели:
 a. Опрос детей и их родителей, сбор информации о сферах повышенного риска в жизни
подростков
 b. Выяснение специфических проблем подростка
 2. Методы
 a. Информация может быть получена посредством интервью, дискуссии или анкетированием. Анкеты не могут заменить устного общения, но готовят почву для дискуссии, помогают стеснительным подросткам и позволяют эффективно использовать время
ожидания приёма специалистом.
 b. Задавая вопросы, необходимо использовать различные подходы, чтобы у подростка
была возможность открыто поговорить на обсуждаемые темы. Приведём три способа
постановки вопросов:
 (1) Прямой подход (например, «Ты когда-нибудь оставался в больнице на ночь?»)
 (2) Косвенный подход (например, некоторые люди, испытывающие неудачу или
депрессию, иногда думают о самоубийстве... «Были ли у тебя когда-нибудь подобные мысли?»)
 (3) Незаконченные вопросы (например, «Как ты развлекаешься? Какие три вещи
ты бы хотел изменить в своей жизни, чтобы сделать её лучше? По шкале от 1
до 5, где 1 — самый низкий балл, 3 — средний, а 5 — самый высокий, оцени
общее состояние своего здоровья.») Подобные вопросы помогают определить, какие
изменения необходимы для улучшения ситуации.
 3. Обсуждение ключевых тем поможет определить комплекс проблем подростка.
 a. Сексуальная активность (например, «Каковы твои планы по поводу создания
собственной семьи? Как ты предохраняешься от беременности?»)
 b. Употребление наркотиков (например, «Бываешь ли ты иногда в приподнятом
настроении? Есть ли у тебя друзья, употребляющие наркотики или алкоголь?»)
 c. Черты характера (например, «Когда тебе тяжело на душе, с. кем ты предпочитаешь общаться?»)
 d. Ситуация дома (например, «Какие у тебя обязанности по дому? Что бы ты хотел
изменить в своих родителях?»)

Ме&^цуна подросткового возраста 91
 с. 	Самоощущение (например, «Что ты испытываешь, когда смотришь на себя в
зеркало по утрам? Что бы ты хотел изменить, чтобы чувствовать себя лучше,
когда смотришься в зеркало?»)
 B. Предварительная подготовка позволяет обсуждать вопросы развития подростков с ними
самими и с их родителями (см. главу 1 II А 2)
 1. Ранний подростковый период — от начала полового созревания до 14 лет.
 a. В это время происходят основные психологические изменения периода пубертата.
Подростки должны быть убеждены, что их тело развивается правильно.
 b. Возникает независимость. Подростки нуждаются в возможности принимать самостоятельные решения и нести ответственность за свои поступки. Родителям следует
меньше оберегать подростков, давать им возможность формировать ответственную
независимость.
 c. Формируется новая группа поддержки. Товарищи, бывшие друзьями по играм, становятся доверенными лицами. Взрослые вне дома воспринимаются как советчики и
пример для подражания.
 d. Различные изменения, происходящие в жизни подростков, могут сопровождаться периодами перепада настроения.
 e. При переходе в школе из младших классов в средние и старшие происходит увеличение нагрузки, а также рост независимости в общении.
 2. Средний подростковый период — возраст от 15 до 16 лет.
 a. Сверстники становятся поддерживающим фактором при переходе от детства к взрослой жизни, которую ещё предстоит постичь. Родители могут обеспечить стабильность
этого периода, побуждая подростков принимать решения в доме (в спокойной обстановке) и общаясь с подростками на соответствующем уровне.
 b. Происходит перестройка от конкретного к абстрактному мышлению. Жизнь здесь и
сейчас становится менее важной, а планирование будущего занимает всё больше времени.
 c. Подростки нуждаются в уединении.
 d. Подростки развивают мировоззрение в^ослого человека и формируют собственные представления о сексуальности, религии и политике. Их необходимо информировать о праве на получение медицинской помощи. Родителям может потребоваться
помощь в определении ситуаций риска, а также их поведении с подростками в подобных ситуациях.
 3. Поздний подростковый период начинается в возрасте 17 лет.
 a. Отдаление от дома ведет к фактической независимости. Родителям необходимо
понять, что они не теряют своего ребёнка, а приобретают взрослого члена семьи.
 b. Принятие решений о будущей жизни, её целях и карьере приобретает всё большее
значение.
 C. Объективное обследование даёт возможность врачу определить физическое развитие.
Нельзя забывать о возросшей потребности подростков в приватности. При обследовании они
должны обеспечиваться соответствующими халатами и накидками. Необходимо помнить о
том, что процесс созревания находится в тесном взаимодействии с типом конституции. В
широком понимании конституция — комплекс анатомических, функциональных и психологических свойств организма, определяющих его взаимодействие со средой. В основу диагностики типов конституции положена методика, предложенная антропологами. Этот подход
подразумевает выделение пяти типов телосложения. Ведущими показателями для определения типа конституции являются: форма грудной клетки, спины, живота, ног, развитие костного скелета, мышечной и жировой ткани.
 1. 	Астенический тип — удлинённые конечности и тонкий костяк. Грудная клетка уплощённая, вытянутая, суженная книзу. Спина сутулая, с выступающими лопатками. Живот

92 Глава 4 II С
 втянут. Мускулатура развита слабо, её тонус плохой. Подкожножировой слой крайне
незначителен, хорошо виден костный рельеф. Форма ног чаще О-образная.
 2. Торакальный тип (переходная форма от астенического к нормостеническому типу) —
относительно узко сложенный тип, с цилиндрической грудной клеткой, с более выраженным развитием мышечного и жирового компонентов. Тонус мышц достаточно высок.
 3. Мышечный (нормостенический) тип — массивный скелет с чётко выраженным развитием костей запястья, коленного сустава. Грудная клетка цилиндрическая, округлая, одинакового диаметра по всей длине. Спина прямая. Живот прямой с хорошо развитой
мускулатурой. Мышечное развитие хорошее, как за счёт объёма мышц, так и их тонуса.
Отложение жира умеренное, костный рельеф сглажен.
 4. Дигестивный (гиперстенический) тип — грудная клетка широкая и короткая, расширенная книзу. Живот выпуклый, округлый, с жировыми складками над лобком. Костная
система развита хорошо, скелет крупный, массивный. Мышечная масса большая, имеет
хороший тонус. Жировой слой развит чрезмерно, образует складки на животе, спине,
боках. Костный рельеф не просматривается. Ноги короткие, чаще Х-образные.
 5. Если подросток несёт черты двух или более типов, то его конституцию расценивают как неопределённую.
 Тип конституции связан с темпом полового созревания. Более раннее половое созревание типично для девочек-подростков дигестивного и мышечного типов телосложения. У юношей ускоренное половое созревание типично для мышечного типа телосложения, позднее развиваются
представители дигестивного и астенического типа.
 1. 	Области, заслуживающие особого внимания
 a. Кожа. Необходимо оценить выраженность угревой сыпи и степень озабоченности по
этому поводу. Оволосение в подмышечных впадинах и на лице — критерии полового
созревания.
 b. Глаза. В период пубертата часто возникает миопия. Подросток может не обращать
внимания на ухудшение зрения из-за нежелания носить очки.
 [Ранее появление миопии связывали с интенсивными занятиями школьников в старших классах. Однако, это предположение не совсем верно. Доказано, что близорукость
чаще развивается при интенсивном росте тела в длину, пониженном АД, плоскостопии, кариесе зубов и других отклонениях в состоянии здоровья. Наиболее частая причина миопии — функциональная и морфологическая незрелость соединительной ткани,
в частности, соединительной и мышечной ткани аппарата хрусталика.]
 c. Зубы. Необходимо провести беседу об основах гигиены, частоте ухода за зубами и
оценить степень развития третьих коренных зубов.
 Таблица 4-1. Стадии развития молочных желёз
 Стадия 1
Стадия 2
 Стадия 3
Стадия 4
Стадия 5
 Препубертатная. Ювенильная молочная железа с выступающим соском
и небольшой плоской ареолой.
 Молочная железа формируется под влиянием гормональной стимуляции.
 Сосок и ареола приподнимаются в виде небольшого возвышения, диаметр ареолы
увеличивается.
 Продолжается увеличение размеров молочной железы с дальнейшим приподнятием
соска. Ареола продолжает увеличиваться в диаметре, не отграничена от железы.
 Ареола и сосок отграничены от молочной железы с формированием вторичного
возвышения.
 Зрелая. Ареола возвышается над поверхностью молочной железы. Сосок выступает.
 Hoffman A Adolescent Medicine. Reading, МА, Addison-Wesley, 1983, с. 18. Адаптировано из: Tanner JM: Growth at
Adolescence. Oxford, Blackwell, 1962.

Медицина подросткового возраста 93
 Таблица 4-2. Стадии формирования лобкового оволосения
 Стадии
 Юноши
 Девушки
 1
 Отсутствие лобковых волос, генитальная
область покрыта пушковыми волосами.
 Отсутствие лобковых волос, генитальная
область покрыта пушковыми волосами.
 2
 У основания пениса появляются единичные
длинные, слегка пигментированные волосы.
 По медиальному краю больших половых губ
с двух сторон появляются единичные
длинные, слегка пигментированные волосы.
 3
 Усиливается пигментация лобковых волос,
они начинают виться и распространяться на
большей поверхности кожи.
 Усиливается пигментация лобковых волос,
они начинают виться и распространяться на
лобок.
 4
 Лобковые волосы вьются, становятся более
жёсткими. Распределение волос такое же,
как у взрослых, но количество их
значительно меньше.
 Лобковые волосы вьются и становятся
более жёсткими. Количество волос
продолжает увеличиваться.
 5
 Взрослая — распределение волос такое же,
как у взрослых. Волосы распространяются
на внутреннюю поверхность бедра. У 80%
мужчин лобковые волосы растут по средней
линии живота.
 Взрослая — распределение волос
такое же, как у взрослых.
 Волосы распространяются на внутреннюю
поверхность бедра.
 Hoffman A Adolescent Medicine. Reading, МА, Addison-Wesley, 1983, с. 16. Адаптировано из: Tanner JM: Growth at
Adolescence. Oxford, Blackwell, 1962.
 d. 	Шея. Необходимо оценить размер щитовидной железы.
 [Допускается и достаточно часто встречается у здоровых подростков увеличенная щитовидная железа без нарушения её функции. Для юношей считается вариантом анатомофизиологической нормы щитовидная железа 0-1 степени увеличения, а для девушек
 0-Н степени.]
 с. Обследование молочных желёз должно включать определение степени их развития
(Таблица 4-1). Должны настораживать уплотнение, покраснение, асимметрии массы и
размеров,-неприятные ощущения, увеличение подмышечных лимфоузлов.
 f. Сердечные тоны могут быть акцентированы из-за тонкой грудной клетки, могут
выслушиваться функциональные шумы.
 g. Обследование мужских половых органов включает определение стадии развития
(см. таблицы 4-2 и 4-3). Должны настораживать нарушения функции мочевыводящей
системы, изменение размеров мошонки и яичек, увеличение паховых лимфоузлов. У
мальчиков с необрезанным пенисом необходимо оценить правильность гигиенических
мероприятий, обращая особое внимание на возможные изменения под крайней плотью.
Необходимо научить подростка самостоятельному обследованию яичек.
 h. Обследование женских половых органов включает определение стадии развития
(см. таблица 4-2), а также определение задержки и нарушения полового развития.
Обследование тазовых органов необходимо для выявления заболеваний вульвы
(симптомов со стороны влагалища — зуда, необычных выделений, жжения), а также
болей в нижней части живота, нарушений менструальной функции, признаков
венерических заболеваний. При обследовании выявляют подростков, чьи матери
употребляли диэтилстильбэстрол, выясняют анамнез половой жизни, определяют
желание принимать меры контрацепции.
 2. Половое созревание (нарушения полового созревания см. главу 16 VI В)
 а. Пубертатный скачок роста — третий и последний период быстрого роста в детстве
(первый и второй периоды ускоренного роста происходят внутриутробно и вскоре после
рождения).
 (1) 	Подростки за этот период набирают почти 25% своего взрослого роста и 50%
взрослого веса.

94 Глава 4 ll С
 Таблица 4-3. Стадии развития мужских половых органов
 Стадия 1 Яички, мошонка, пенис такие же, как в детстве.
 Стадия 2 В результате канализации семявыводящих протоков происходит увеличение яичек.
Увеличиваются размеры мошонки, изменяется цвет и структура её кожи.
 Стадия 3 Продолжается рост яичек и мошонки. Удлиняется пенис.
 Стадия 4 Продолжается рост яичек и мошонки. Темнеет кожа мошонки. Увеличивается диаметр
 пениса, размеры его головки.
 Стадия 5 Взрослая — яички, мошонка, пенис приобретают размеры и форму, характерные для
взрослых.
 Hoffman A Adolescent Medicine. Reading, МА, Addison-Wesley, 1983, с. 17. Адаптировано из: Tanner JM: Growth at
Adolescence. Oxford, Blackwell, 1962.
 (2) Возможны значительные индивидуальные различия возраста начала полового созревания и его темпов. Очень важно говорить об этих различиях с подростком и, по
возможности, убеждать в том, что её/его половое созревание протекает абсолютно нормально.
 (3) Скачок роста сопровождается развитием мышечной системы у юношей и перераспределением жировой клетчатки у девушек.
 b. Пубертатный период у девочек (см. рисунок 4-2). Характерные изменения начинаются в возрасте от 8 до 13 лет и происходят в течение 3-4 лет. Развитие молочных
желёз, как правило, предшествует формированию лобкового оволосения. Большинство
девочек достигает взрослого роста к середине пубертатного периода.
 c. Пубертатный период у мальчиков (см. рисунок 4-3). Характерные изменения
начинаются в возрасте от 9,5 до 13,5 лет и происходят в течение 3 лет. Увеличение
яичек обычно является первым признаком полового созревания. Большинство мальчиков достигает взрослого роста во второй половине пубертатного периода.
 Рисунок 4-1. График демонстрирует изменение роста мальчиков и девочек с рождения до 18 лет и два скачка роста — постнатальный и пубертатный. Кривые роста для
мальчиков и девочек одинаковы до 9 лет. С
этого возраста до 12 лет ежегодный рост
девочек значительно усиливается, а затем
значительно снижается и заканчивается
примерно в 15,5 лет. Ежегодный рост мальчиков с 9 до 12,5 лет продолжает незначительно увеличивается. С этого возраста ежегодный рост мальчиков резко усиливается,
что продолжается до 14 лет, затем резко
уменьшается и прекращается в возрасте 17,5
лет. По оси абсцисс — увеличение роста
(см/год); по оси ординат — возраст (годы).
(Tanner JM et al Standarts from birth to maturity for height, weight, height velocity, and
weight velocity in British children, 1965. Arch
Dis Child 41:454,1965).

Медицина подросткового возраста 95
 D. 	Методы обследования
 1. Стандартные измерения
 a. Рост, вес, АД. Результаты записывают в соответствующие таблицы. Прекращение
линейного роста скелета наблюдается при появлении синостозов. В период роста костей
определённая роль отводится влиянию различных факторов и, в первую очередь, полноценному питанию. В этот период у подростков могут наблюдаться остеохондропатии с хроническим и доброкачественным течением. Рентгенография кистей и
области лучезапястного сустава даёт возможность судить о ходе процессов окостенения, это информативный метод оценки возрастной дифференцировки организма
(см. таблицу 20-2 в приложении 2 к главе 20). При задержке (отставании) физического развития, нарушении функции гипофиза, щитовидной железы, половых желёз
наблюдается запаздывание появления точек окостенения и синостозов.
 b. Необходимо проверить зрение, слух, а также своевременное выполнение мероприятий
по активной иммунизации подростка. После вакцинации против столбняка, а также
проведения ревакцинации против кори должно пройти не более 10 лет, кроме случаев,
когда вакцинация производилась в возрасте 11-12 лет (см. главу I II А 5 е).
 2. Лабораторные исследования
 a. Стандартные анализы
 (1) Клинический анализ крови.
 (2) Все дети афроамериканцев и дети латиноамериканского происхождения должны
обследоваться на серповидно-клеточную анемию.
 (3) Другие исследования: общий анализ мочи, постановка пробы Манту, определение
титра АТ к вирусу краснухи у девочек и вирусу эпидемического паротита у мальчиков.
 b. Специальные исследования
 (!) Тест Папаниколау (кольпоцитодиагностика) следует проводить ежегодно у всех
сексуально активных девушек.
 (2) У всех сексуально активных девушек, не пользующихся средствами контрацепции
или имеющих задержку или нарушения менструального цикла, следует производить тест выявления беременности экспресс-методом с помощью иммунофермен-
тного анализа (определение ХГТ в моче).
 (3) У подростков с отягощённым семейным анамнезом по сердечно-сосудистым заболеваниям или страдающих ожирением необходимо определять уровень свободного
холестерина в сыворотке крови. При его повышении определяют уровень связанного холестерина и триглицеридов.
 III. 	ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЧЕПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
 А. 	Менархе. Менструации появляются в среднем в возрасте 12,5 лет, кровотечения обычно
длятся 4-5 дней. В течение первых двух лет менструальный цикл может быть нерегулярным.
У 20% девушек овуляций нет до 17-18 лет.
 1. 	Аменорея
 a. Этиология. Причины аменореи: задержка полового развития, значительная потеря
или увеличение веса, стресс и/или депрессия, беременность, приём лекарств (например, оральные контрацептивы, фенотиазины), анатомические аномалии (агенезия или
дисгенезия) яичников, поликистоз яичников, различные опухоли яичников, надпочечников, ЦНС.
 b. Первичная аменорея — отсутствие менструации и других признаков полового созревания до 14 лет или отсутствие менструации до 16 лет при наличии других признаков
полового созревания.

96 ГлаваД III А
 8 9
 Ускорение роста
Оволосение лобка
 Молочные железы
Менархе
 Возраст (годы)
 Рисунок 4-2. Сроки полового созревания у девушек (средние значения) и длительность стадий
 (в годах). Скачок роста начинается в возрасте 10,5 лет, достигает пика к 12 годам и заканчивается в 14
лет. 2-я стадия развития лобковых волос начинается примерно в 11 лет. Стадия 3 достигается в 12 лет,
стадия 4 — в 13 лет. Стадия 5, при которой развитие лобковых волос соответствует таковому у взрослых, наступает в 15 лет. Молочные железы достигают 2-й стадии развития в 11 лет, 3-й — в 12 лет,
4-й стадии — в 13 лет. Стадия 5 наступает в 15 лет. Менархе (начало менструальной функции) наступает в среднем в возрасте 13 лет. (Grumbach ММ, Grave GD, Mayer FE: Control of the Onset of Puberty.
New York, John Wiley, 1974, c.460)
 c. Вторичная аменорея — прекращение менструаций после установления менструальной
функции в пубертатном периоде (например, перерыв в 6 месяцев от последнего
менструального цикла).
 d. Олигоменорея характеризуется уменьшением частоты менструаций (промежутки между
циклами равны 2-3 месяцам).
 2. Дисфункциональное маточное кровотечение. Регулярные менструальные циклы с
сильными кровотечениями, продолжающиеся более 10 дней; менструальный цикл менее
21 дня или нерегулярный менструальный цикл (кроме ситуации в первые два года от
начала менструальной функции),
а. Этиология
 (1) Влагалище и шейка матки: наличие инородных тел (тампоны), аденоматоз (как
 следствие употребление матерью диэтилстильбэстрола), травма или контактное
раздражение (разрыв девственной плевы, изнасилование, повторный половой акт).
 (2) Матка, яичники и придатки: внутриматочная спираль, применение оральных
контрацептивов, эндометриоз и поликистоз яичников.
 (3) Необходимо иметь в виду другие причины, например, инфекции (вагинит или сальпингит), объёмные образования (полипы или опухоли), наличие внематочной беременности, выкидыш, системные заболевания и патология свёртывающей системы крови.

Медииуую подросткового возраста 97
 Возраст {годы)
 Ускорение роста
 Оволосение лобка
 Яички
 Половой член
 Рисунок 4-3. Начало полового созревания (средние значения) у юношей и длительность стадий
 (в годах). Скачок роста начинается в возрасте 12,5 лет, достигает пика к 14 годам и заканчивается в 16
лет. 2-я стадия развития лобковых волос начинается примерно в 12 лет. Стадия 3 достигается в 13 лет,
стадия 4 — в 14 лет. Стадия 5, при которой развитие лобковых волос соответствует таковому у взрослых, наступает в 15-16 лет. Яички начинают развиваться в возрасте 11,5 лет. Созревание продолжается до 15 лет. Развитие пениса: от 12,5 лет до 14,5 лет. (Grumbach ММ, Grave GD, Mayer FE: Control of
the Onset of Puberty. New York, John Wiley, 1974, c. 460).
 b. 	Диагностика
 (1) Анамнез. Нужно обратить особое внимание на возможные причины патологии и
определить выраженность дисфункционального маточного кровотечения.
 (a) Лёгкое дисфункциональное кровотечение характеризуется увеличением
длительности менструаций, укорочением менструального цикла и умеренным
усилением кровотечения.
 (b) Дисфункциональное кровотечение средней тяжести характеризуется
повторными эпизодами удлинённых менструаций, сокращением менструального
цикла до 2-3 недель (кровотечение умеренное или сильное).
 (c) Тяжёлое дисфункциональное кровотечение характеризуется настолько
удлинёнными менструациями, что цикл «стирается», во время менструации —
сильное кровотечение.
 (2) Объективное обследование. Необходимо обратить внимание на кожные
проявления возможного нарушения свёртывания крови, а также на щитовидную
железу и печень (возможность системного заболевания). Обследование органов
малого таза должно включать ректовагинальное исследование.
 (3) Лабораторные исследования. Общий анализ крови, тест на определение
беременности, мазки и посевы для исключения цервицита и вагинита. По показаниям

98 ГлаваЛ III В
 следует провести тесты, определяющие функции щитовидной железы и печени.
Также необходимо выяснить уровень гонадотропина и пролактина.
 с. 	Лечение
 (1) При лёгком дисфункциональном кровотечении и нормальном Ш необходимо успокоить подростка и наблюдать за менструальным циклом.
 (2) При средней степени тяжести дисфункциональном кровотечении и лёгкой
анемии показаны оральные контрацептивы и ацетат медроксипрогестерона. Симптоматически (при повторной кровопотере и сопутствующей анемии) — препараты
железа и фолиевая кислота.
 (3) Тяжёлое дисфункциональное кровотечение, сопровождающееся анемией
средней тяжести, может потребовать госпитализации с целью стабилизации состояния и переливания кровезаменителей.
 (4) В случаях, когда терапия не даёт выраженного результата, показана консультация гинеколога.
 3. 	Дисменорея — боль (как правило, внизу живота) во время менструации.
 a. Первичная дисменорея (75% всех случаев дисменореи) не связана с какой-либо
 патологией тазовых органов и продолжается от нескольких часов до нескольких дней.
 (1) Симптомы: тошнота, рвота, головная боль, боль в спине, головокружение.
 (2) Этиология болей не установлена, но многие связывают их с усилением активности
миометрия (сокращения гладкой мускулатуры) матки вследствие усиленной продукции простагландинов.
 b. Вторичная дисменорея развивается при патологии тазовых органов (например, воспаление, аномалии, спайки, эндометриоз, опухоли, полипы и кисты яичников).
 c. Диагностика
 (1) Анамнез. Необходимо обратить внимание на связь болей с менструацией, их длитель¬
 ность, сопутствующую симптоматику и степень дисфункционального кровотечения, наличие подобных жалоб в семейном анамнезе. Важно выяснить степень сексуальной активности и вероятность заражения венерическими заболеваниями. Необходимо исключить системную патологию (например, гастроэнтерит, инфекцию мочевыводящих путей).
 (2) Обследование органов малого таза показано при наличии сильных болей, длящихся
более 3 дней и не поддающихся лечению (как при первичной дисменорее).
 (3) Выполнение лабораторных исследований показано в случаях, не подходящих под определение первичной дисменореи. Спектр исследований: общий анализ
крови с определением СОЭ для исключения инфекций малого таза, мазки с поверхности влагалища, посевы для исключения венерических заболеваний, УЗИ для
исключения кист яичника. В неясных случаях показана лапароскопия.
 d. Лечение
 (1) Лёгкая болезненность без ограничения повседневной активности не требует лече¬
 ния. Можно применять аспирин (анальгетик и ингибитор синтеза простагландинов).
 (2) Умеренные боли, приводящие к некоторым ограничениям активности, но не вынуждающие подростка пропускать школу, можно ослабить регулярным применением
аспирина или других ингибиторов синтеза простагландинов.
 (3) Сильные боли, ведущие к пропуску занятий в школе, снимают ингибиторами
синтеза простагландинов или оральными противозачаточными средствами.
 В. 	Использование матерью диэтилстильбэстрола
 1. 	Диэтилстильбэстрол применяли с 40-х годов и до начала 70-х годов как средство для
предотвращения невынашивания беременности. В последующем была установлена связь
между применением этого препарата и нарушениями развития плода и ребёнка.

Медицина подросткового возраста 99
 a. Нарушения развития у девочек: аденоматоз влагалища, цилиндрический эпителий
во влагалище, структурные аномалии, аденокарцинома шейки матки и влагалища, отклонения в строении эндометрия.
 b. Нарушения развития у мальчиков окончательно не изучены. Имеются сообщения
о случаях микрофаллии, стеноза уретры, гипоспадии, крипторхизма, тестикулярной
гипоплазии, уменьшения подвижности и содержания сперматозоидов в сперме.
 2. Для диагностики важно упоминание об использовании диэтилстильбэстрола. Исследования: кольпоскопия, гистология слизистой оболочки влагалища и шейки матки.
 3. Лечение. Коррекция любых структурных аномалий, способных привести к осложнениям
при беременности; повторные исследования клеточного состава эпителия влагалища и
шейки матки. При изменениях клеточного состава, особенно характерных для аденокарциномы шейки матки, немедленно направить к гинекологу.
 C. Объёмные образования малого таза.
 1. Локализация
 a. Во влагалище могут находиться инородные тела или сформироваться гематокольпос
(кровяной сгусток) при отсутствии отверстия в девственной плеве.
 b. В матке можно обнаружить плод или фиброзные массы.
 c. В области яичников могут локализоваться объёмные образования при следующей патологии: внематочная беременность, эндометриоз, киста яичников, тератомы, а также гидро-
сальпинкс (следствие воспаления маточных труб).
 d. Объёмные образования также могут локализоваться в толстой кишке, почках, печени.
 2. Диагностика
 a. Анамнез. Необходимо охарактеризовать менструальную функцию, частоту возникновения симптомов, уровень сексуальной активности.
 b. Пальпация, пальцевое ректальное исследование
 c. При наличии показаний и для уточнения диагноза производят УЗИ органов малого
таза, а также лапароскопию.
 d. Лабораторные исследования. Общий анализ крови с определением СОЭ, посев из
влагалища для исключения венерических заболеваний, тест на определение беременности, соответствующие цитологические исследования неидентифицированного объёмного образования.
 3. Лечение
 a. Перфорация девственной плевы для обеспечения оттока (гематокольпос).
 b. Обращение к гинекологу при внематочной беременности и опухолях.
 c. Гормональное и хирургическое лечение при эндометриозе.
 d. Этиологическая терапия воспаления органов малого таза.
 e. Дренаж фолликулярных кист под контролем лапароскопии.
 D. Патология молочных желёз и нарушения их развития
 1. Нормальное развитие. Развитие молочных желёз может быть несимметричным. Врождённую недостаточность железистой ткани и гипертрофию молочных желёз корректируют
хирургически.
 2. Гинекомастия — развитие молочных желёз у мужчин (как правило, одностороннее,
протекает бессимптомно). Гинекомастия встречается у 60% мужчин и обычно длится от
6 месяцев до двух лет.
 3. Галакторея — выделения из молочных желёз вне периода лактации. Необходимо исключить опухоль гипофиза и гипотиреоидизм.
 4. Объёмные образования. Большинство опухолей подросткового возраста доброкачественны.

100 Глава 4 IV А
 a. Фиброаденома — наиболее частая опухоль молочных желёз у подростков. Эластичное, отграниченное, подвижное, и, как правило, одностороннее образование. Фиброаденомы при желании могут быть удалены хирургическим путем.
 b. Фиброкистоз — наличие двусторонних изменений ткани молочных желёз (уплотнение, образование небольших кист). Обычно требуется динамическое наблюдение. Большие кисты или кисты с признаками злокачественности подлежат удалению.
 c. Злокачественные опухоли у подростков очень редки; тем не менее, при длительно
существующих образованиях молочных желёз неясной этиологии следует провести
биопсию и гистологическое исследование биоптата.
 £. Заболевания яичек и мошонки (см. также главу 13 XI и 15 XI)
 1. Варикоцеле — расширение вен семенного канатика. Патология встречается у 15%
подростков, чаще обнаруживается с левой стороны. При сильной выраженности в дальнейшем может привести к снижению фертильности.
 2. Приапизм — состояние длительной, болезненной эрекции. Заболевание встречается
• при серповидно-клеточной анемии, лейкозе, воспалении мочевыводящих путей и патологии спинного мозга.
 3. Паховая грыжа у мужчин встречается в 5 раз чаще, чем у женщин; располагается, как
правило, справа или с двух сторон. Смотри также главу 19.
 a. Основные термины, используемые для описания грыжи:
 (1) Вправляемая. Врач может вправить содержимое грыжевого мешка в брюшную
полость.
 (2) Ущемлённая. Грыжа, которую не удаётся вправить.
 (3) Странгуляционная. При длительном существовании ущемлённой грыжи наступает гангрена.
 (4) Скользящая. Стенка грыжевого мешка образована каким-либо органом (например, толстой кишкой).
 b. Виды. Паховые грыжи подразделяют на прямые и косые.
 (1) Косая паховая грыжа встречается чаще, её ворота — внутреннее паховое
кольцо.
 (2) Прямая паховая грыжа образуется в результате слабости медиального пахового канала.
 4. Гидроцеле — заполненное жидкостью образование в оболочке семенного канатика,
расположено в мошонке.
 5. Сперматоцеле — кистозное образование в составе придатков яичка, содержащее сперматозоиды.
 IV. 	ИНФЕКЦИИ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
 А. 	Венерические заболевания. Передаются при половых сношениях (включая генитальные,
анальные и оральные контакты). Наиболее распространены среди подростков и молодёжи
(возраст 15—24 года).
 4. 	Возбудители
 a. 	Chlamydia trachomatis — самый частый невирусный возбудитель венерических заболеваний в Соединенных Штатах и в России. Микроорганизм обнаруживают внутрикле-
точно в цилиндрическом эпителии шейки матки, маточных труб, в капсуле печени,
мочевыводящем канале, прямой кишке, глотке, коже. Chlamydia trachomatis — наиболее частый возбудитель негонококковых уретритов у мужчин. Также вызывает венерическую лимфогранулёму и конъюнктивит.

Медицина подросткового возраста 101
 (1) Клиника
 (a) Характерен комплекс симптомов: эктопия эпителия шейки матки, слизистые
выделения с повышенным содержанием лейкоцитов, дизурия. У мужчин дизурия
не обязательно сопровождается выделениями.
 (b) Прочие сопутствующие симптомы: напряжённость брюшной стенки малого таза
с наличием или отсутствием болезненности в правом верхнем квадранте у
женщин, безболезненная везикулярная сыпь, регионарный лимфаденит как
следствие венерической гранулёмы, раздражение и напряжённость прямой кишки.
 (2) Диагноз ставят при обнаружении внутриклеточных включений хламидий в культуре.
Также применяют экспресс-метод с использованием флюоресцентных АТ.
 b. Neisseria gonorrhoeae — грамотрицательный диплококк, обнаруживается внутрикле-
точно в тех же органах, что и Chlamydia trachomatis. Для инфекции характерно поражение суставов с развитием артритов. В США ежегодно выявляют более 1 млн свежих
случаев гонореи.
 (1) Клинические проявления гонококковой инфекции сходны с таковыми при инфи¬
 цировании Chlamydia trachomatis. У мужчин инфекция обычно сопровождается
 гнойным отделяемым из уретры.
 (2) Диагноз ставят при обнаружении грамотрицательных диплококков в гнойном отделя¬
 емом у мужчин или высеве возбудителя инфекции у женщин.
 c. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — передаётся половым путём или при
переливании препаратов крови.
 (1) По сравнению с более старшими возрастными группами преобладание ВИЧ-инфици¬
 рованных лиц мужского пола среди подростков менее выражено.
 (2) После различной длительности латентного периода ВИЧ-инфекция вызывает синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД) (см. главу 8 II £).
 d. Ureaplasma urealyticum (Т-микоплазма) — второй по частоте возбудитель негонококковых уретритов у мужчин, обнаруживается в тех же органах малого таза, что и Chlamydia trachomatis.
 e. Gardnerella vaginalis — грамотрицательная палочка, обнаруживаемая во влагалище.
 (1) Клинически заболевание проявляется наличием выделений из влагалища с рыбным
 запахом.
 (2) Диагноз ставят при обнаружении во влагалищном отделяемом характерных клеток
(клетки влагалищного эпителия, покрытые фрагментами грамотрицательных микроорганизмов).
 f. Treponema pallidum — возбудитель сифилиса, до середины 80-х годов всё реже являлась причиной венерических заболеваний, но в настоящее время инфекция выявляется
регулярно, возможно из-за увеличения употребления наркотиков. Treponema pallidum — подвижный спиралевидный микроорганизм 5-20 мкм длиной. Обычно инфекция начинается в генитальной области, но может поражать другие части организма.
 (1) Клинические проявления зависят от стадии заболевания.
 (a) Первичный сифилис. Через 10-40 дней после инфицирования больные обращаются с жалобами на наличие шанкра и лимфаденопатии.
 (b) Вторичный сифилис. Больные жалуются на общее недомогание, лимфадено-
патию, кожные сыпи, облысение через 2-6 месяцев после инфицирования.
 (c) Поздний (третичный) сифилис. Образование гумм и клеточных инфильтратов, нарушения со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой и скелетно-мышечной
систем через 2-10 лет после инфицирования.
 (2) Диагноз основан на результатах серологических исследований.

102 Глава 4 IV А
 g. Haemophilus ducreyi — возбудитель шанкроида, в последние пять лет встречается всё
чаще. Наличие болезненной язвы в паховой области, сопровождающейся плотными и
увеличенными паховыми лимфоузлами, является основанием для дифференциальной
диагностики инфекции. В России встречается спорадически.
 h. Инфицирование вирусом простого герпеса (ВПГ) за последнее время резко возросло, достигнув 1 млн случаев в год в Соединенных Штатах. ВПГ — ДНК-овый вирус,
наиболее распространён ВПГ 2 типа, возбудитель генитального герпеса.
 (1) Клиника. У больных находят везикулы и изъязвления на наружных половых орга¬
 нах, во влагалище, на шейке матки, в анальной области, на губах и в полости рта.
Инфекция сопровождается увеличением и уплотнением паховых лимфоузлов,
дизурией.
 (2) Диагностика. Клинические данные можно подтвердить тестом Тцанка или культивированием вируса. У больного с герпетической инфекцией в анамнезе и отсутствием
явных проявлений на момент осмотра можно обнаружить повышенный титр АТ в
сыворотке крови.
 i. Condylomata acuminata (венерическая бородавка) — следствие инфицирования ДНК-
содержащим вирусом.
 (1) Клиника. Остроконечные кондиломы — фиброзные разрастания в области наруж¬
 ных половых органов или ануса, покрытые утолщенным эпителием.
 (2) Диагноз ставят на основе клинических проявлений. В атипичных случаях, при
длительной персистенции папиллом показана биопсия. В связи с ростом сочетания
папилломавируса человека с инвазивным раком шейки матки рекомендуется проводить динамическое кольпоскопическое обследование шейки матки. Мужчины также
должны подвергаться тщательному осмотру для выявления микроскопических папиллом на пенисе.
 j. Molluscum contagiosum — контагиозный моллюск, кожная вирусная инфекция, характеризуется мелкими узелковыми поражениями эпителия; обнаруживаются на любых
участках тела; при передаче половым путем обычна локализация в области гениталий.
 (1) Клиника. Папулёзная сыпь с пупкообразным вдавлением в центре.
 (2) Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений. При окраске гидроксидом калия в папулах можно обнаружить тельца моллюска (цитоплазматические
включения). В спорных случаях прибегают к биопсии.
 k. Trichomonas vaginalis —- жгутиковое простейшее, выделяемое из влагалища у женщин
и из уретры у лиц обоих полов.
 (1) Клиника. У женщин — пенистые, зеленоватые, сливкообразные, зловонные выделе¬
 ния из влагалища. Характерные симптомы — дизурия, напряжённость влагалища
при осмотре. У мужчин — клиника уретрита.
 (2) Диагноз устанавливают по наличию простейших при микроскопировании.
 l. Phthirus pubis (лобковая вошь) — членистоногий паразит размером менее 4 мм.
 (1) Клиника. Жалобы на зуд в области лобковых волос, но возможно поражение
прочих волосяных покровов.
 (2) Диагностика. Гниды вшей различимы глазом, обычно прикреплены к стержню
волоса.
 2. Лечение венерических заболеваний. Необходимо выявление всех лиц, имевших половые контакты с больным. Специфическое лечение зависит от правильного диагноза, а
выбор антибиотиков — от чувствительности микроорганизма, возраста больного и наличия
у него аллергии к некоторым антибиотикам. Препаратами выбора являются:
а. Пенициллин — при инфицировании Treponema pallidum

Медицнча подросткового возраста 103
 b. Цефтриаксон — при Neisseria gonorrhoeae
 c. Метронидазол при инфицировании Trichomonas vaginalis и Gardnerella vaginalis
 3. 	Профилактика. Использование презервативов снижает риск заражения большинством
венерических заболеваний.
 B. Вагиниты
 1. Candida albicans — наиболее частый возбудитель вагинитов; разновидность дрожжевых
грибков, в норме обитающих во влагалище. Отсутствие ограничения роста Candida albicans нормальной микрофлорой влагалища способствует развитию вагинита.
 a. Клиника. Жалобы на белые творожистые выделения, сопровождающиеся зудом вульвы.
Инфекция возникает после систематического применения антибиотиков, при диабете,
во время беременности, а также часто сопровождает употребление оральных контрацептивов.
 b. Диагноз устанавливают при обнаружении грибков во влагалищном мазке после окраски гидроксидом калия; можно выполнить бактериологический посев отделяемого влагалища с выделением патогенной флоры
 c. Лечение. Кандидоз лечат местными влагалищными аппликациями противогрибковых препаратов (например, миконазола) на ночь в течение одной недели. При хроническом кандидозе целесообразно назначение антибиотиков (например, леворина
или дифлукана).
 2. Другими возбудителями вагинитов могут быть Gardnerella vaginalis, Trichomonas
vaginalis. Выделения из влагалища также могут быть следствием белей.
 C. Синдром инфекционно-токсического шока первоначально связывали со случаями
применения женщинами тампонов во время менструаций. Проявления этого синдромы
отмечали также у женщин, использующих диафрагму или губку в целях контрацепции в
течение длительного периода. Синдром инфекционно-токсического шока развивается при
высвобождении эндотоксина при инфицировании Staphylococcus aureus и может приводить к
фатальному исходу.
 1. Клиника. Повышение температуры выше 39 °С, пятнистая сыпь с последующим
шелушением, особенно на ладонях и ступнях; снижение АД, а также три или более из
нижеперечисленных симптомов:
 a. Рвота и понос
 b. Судороги, сопровождающиеся повышением уровня креатинфосфокиназы в сыворотке
крови
 c. Дезориентация
 d. Гиперемия слизистых оболочек
 e. Нарушение функций печени (повышение уровня аминотрансфераз и билирубина в
сыворотке)
 f. Нарушение функции почек (повышение уровня мочевины и креатинина в крови)
 g. Тромбоцитопения.
 2. Лечение. Борьба с симптомами шока, удаление любых инородных тел из влагалища,
в/в вводят антибиотики. Можно выполнить спринцевание влагалища физиологическим
раствором. Важно рекомендовать прекращение использования тампонов и барьерных
контрацептивов, так как потенциальная частота повторного возникновения синдрома
составляет 30%.
 D. Воспаление тазовых органов возникает вследствие распространения инфекции из
влагалища на шейку матки, матку, маточные трубы, брюшину, что может привести к развитию
эндометрита, сальпингита, параметрита, перигепатита и перитонита. Заболевания, как правило,
встречаются у женщин в возрасте 15-24 лет и могут привести к бесплодию, особенно при

104 Глава 4 V А
 тяжёлых поражениях маточных труб. Воспаление тазовых органов часто сочетается с
использованием внутриматочных спиралей.
 1. Клиника. Сильные боли в животе и напряжение шейки матки при её боковых движениях. Инфекция обычно начинается во время менструации у ранее перенесших венерические заболевания. Наблюдается повышение СОЭ, при УЗИ можно обнаружить жидкость
в полости малого таза или формирование абсцесса.
 2. Этиология. Наиболее частые возбудители воспаления тазовых органов: Neisseria gonor-
rhoeae и Chlamydia trachomatis. Реже — Mycoplasma hominis, Staphylococcus aureus,
Streptoccocus, Escherichia coli и анаэробные бактерии (например, Bacteroides). При воспалении тазовых органов обычно высевают несколько микроорганизмов.
 3. Лечение проводят в соответствии с рекомендациями Центра по контролю заболеваемости (США). При выделении возбудителя необходима антибиотикотерапия.
 E. Перигепатит — воспаление, осложняющее инфекции тазовых органов. Возбудители —
гонококки или Chlamydia trachomatis.
 1. Клиника. Больная жалуется на боль в области правого верхнего квадранта брюшной
стенки, боль может иррадиировать в правое плечо.
 2. Лечение. Антибиотики в/в в стационаре, затем амбулаторно — антибактериальные
препараты per os с учётом этиологии заболевания.
 F. Эпидидимо-орхит возникает при венерическом заболевании (как правило, гонорее или
хламидиозе) или инфекции мочевыводящих путей.
 1. Клиника. Дизурия. Поражённая область может отекать и быть напряжённой.
 2. Лечение. Антибиотики, к которым чувствителен возбудитель венерического заболевания
или инфекции мочевыводящих путей.
 V. ПОЛОВАЯ ЖИЗНЬ
 Эти вопросы крайне актуальны для подростков. Половина подростков к 17 годам живёт половой
жизнью, но менее одной трети сексуально активных подростков пользуется какой-либо из
эффективных форм контрацепции. Наиболее частые причины — недооценка возможности забеременеть и случайный характер половых связей.
 А. 	Контрацепция
 1. 	Оральные контрацептивы — наиболее частая форма контрацепции, применяемая
подростками — таблетки. Вероятность зачатия составляет 2-4%.
 a. Механизм действия. Таблетки подавляют овуляцию, снижают вероятность имплантации оплодотворённой яйцеклетки и делают слизь шейки матки непроницаемой для
спермы.
 b. Противопоказания
 (1) Абсолютные противопоказания — беременность, рак молочной железы, эстро-
 ген-стимулируемая опухоль полового тракта, тромбоэмболическая болезнь, нарушения мозгового кровообращения, тяжёлая гипертензия, системное заболевание с
поражением печени или коронарных артерий, а также патологическое генитальное
кровотечение невыясненной этиологии.
 (2) Относительные противопоказания — наличие в данный момент (или в анамнезе) лабильной или пограничной гипертензии, мигрень, диабет, судороги, олигоменорея, аменорея, серповидно-клеточная анемия, а также активное курение.
 c. Виды оральных контрацептивов
 (1) Комбинированные таблетки содержат одновременно эстроген и прогестерон в
фиксированных дозах, либо дозы могут варьировать в зависимости от фазы цикла
(фазные контрацептивы).

Медиц+ча подросткового возраста 105
 (2) Контрацептивы, содержащие только прогестерон, действуют по сходному принципу, но не всегда предотвращают овуляцию. Частота неудач частично опосредована тем, что препараты нарушают регулярность менструального цикла. Препараты рекомендованы при непереносимости эстрогенов.
 (3) Так называемые таблетки наутро после (диэтилстильбэстрол) содержат средние и высокие дозы эстрогена, их применяют для предупреждения беременности в
течение 24-72 часов после полового акта.
 d. Обычные побочные эффекты оральных контрацептивов: маточные кровотечения
между менструациями, тошнота, увеличение веса, головные боли, колебания настроения, а также ановуляторный цикл после прекращения приёма препарата.
 e. Преимущества оральных контрацептивов: уменьшение менструальных кровотечений
и проявлений дисменореи, уменьшение числа угрей, потенциальное снижение вероятности развития кист яичника, фиброаденом молочной железы, рака эндометрия и яичников, возможность полноценного полового акта.
 f. Приём оральных контрацептивов возможен только после медицинского обследования. Врач должен собрать анамнез, исключить факторы риска, необходимо полное
объективное обследование, включающее исследование органов малого таза, измерение
веса и АД. Необходимо исключить гонорею, хламидиоз, сифилис. По показаниям выполняют общий анализ крови и мочи, тест для определения беременности.
 g. Правильный выбор орального контрацептива очень важен. Большинство подростков может начинать с низких доз комбинированных контрацептивов. Подростки с избыточным весом должны применять комбинированные препараты с наименьшей возможной концентрацией эстрогена. При множественных угрях в течение нескольких месяцев следует применять комбинированные контрацептивы с несколько повышенным содержанием эстрогенов, а затем переключиться на низкодозовые препараты. Упаковка по
28 таблеток увеличивает надежность контрацепции: таблетки принимают ежедневно.
 2. Методы барьерной контрацепции применяет менее одной пятой подростков из числа
использующих приёмы контрацепции (вероятность зачатия 10-20%).
 a. Механизм действия. Барьерные контрацептивы предотвращают проникновение спермы
в матку, убивают сперматозоиды во влагалище и абсорбируют их.
 b. Для барьерных методов контрацепции противопоказаний нет.
 c. Виды барьерной контрацепции
 (1) Диафрагма — круглая резиновая мембрана; при правильной постановке служит
 эффективным барьером между влагалищем и маткой.
 (2) Колпачок — плотный пластиковый колпачок удерживается на месте за счёт присасывания ко входу в шейку матки.
 (3) Контрацептивная губка.
 (4) Спермициды — пены, желе, свечи.
 (5) Презервативы — наиболее эффективный метод барьерной контрацепции. Комбинация презерватива и спермицидов обладает такой же эффективностью, как и оральные контрацептивы, но с гораздо меньшими побочными эффектами.
 d. Побочные эффекты барьерных методов контрацепции минимальны: возможны местное
раздражение или аллергические реакции. Если диафрагма или губка оставлены во влагалище на длительный срок, может развиться инфекция и даже синдром токсико-инфек-
ционного шока.
 e. Обследование перед применением этих методов производится не всегда, поскольку
все барьерные контрацептивы, за исключением диафрагмы, доступны без рецепта. Сексуально активные подростки должны проходить полное обследование (см. V А 1 f).
Девушкам необходимо подобрать соответствующий размер диафрагмы.

106 Глава 4 V В
 f. Преимущества: редкие побочные эффекты; барьерные контрацептивы используют только
во время полового акта, они дёшевы и доступны, предотвращают заражение венерическими заболеваниями, включая СПИД.
 g. Недостаток барьерных методов контрацепции: считают, что они снижают полноту
ощущений во время полового акта.
 3. Внутриматочная спираль не рекомендуется для подростков.
 a. Механизм действия. Внутриматочная спираль предотвращает имплантацию, вызывая лёгкий эндометрит или действуя на ферменты эндометрия.
 b. Побочные эффекты: инфекция тазовых органов, перфорация матки, возможность
внематочной беременности, последующее бесплодие.
 4. Прогестерон как форма контрацепции часто используют за пределами США (В России
не применяют).
 a. Механизм действия. Действие инъекций и таблеток прогестерона сходно (см. V А 1
с (2)), но инъекции препарата более эффективно подавляют овуляцию.
 b. Показания
 (1) Непереносимость эстрогена
 (2) Нежелание использовать методы барьерной контрацепции и таблетированные
препараты прогестерона
 (3) Неудачное использование других форм контрацепции при нежелании забеременеть
 (4) Подростки, умственное развитие которых не позволяет адекватно оценить значение
беременности и неспособные пользоваться другими мерами контрацепции
 c. Побочные эффекты такие же, как и при применении таблетированных препаратов
прогестерона. В настоящее время прогестерон в инъекциях как контрацептив
не разрешён к применению в США (Исследования на животных показали, что
препарат увеличивает риск развития рака молочных желёз и матки, вызывает длительное отсутствие овуляций после прекращения его использования, может вызвать бесплодие, а также имеет тератогенный эффект на плод). Использующие этот метод контрацепции письменно подтверждают свою осведомлённость о возможных последствиях.
Препарат нельзя применять подросткам без согласия родителей.
 В. 	Беременность
 1. Общие данные. Ежегодно в США беременность наступает у 1 млн подростков до 20 лет
(в 2-6 раз чаще, чем в других развитых странах). Более половины забеременевших во
время обучения в школе бросают учёбу. Среди матерей-подростков вероятность повторной беременности через 1-2 года после первых родов составляет 20-40%.
 2. Медицинские осложнения беременности у подростков: развитие токсикоза и анемии.
Среди детей, рождённых матерями моложе 15 лет, выше уровень смертности и частота
рождения младенцев с недостаточным весом. Все последствия беременности для матерей-
подростков и их детей ещё не изучены. Большая частота осложнений у младших подростков частично объясняется несформировавшимися костями таза.
 3. Причины беременности у подростков.
 a. В определённом возрасте (см. II В 2 Ь) многие подростки отрицают возможность
забеременеть, не способны предвидеть последствия своих действий, неправильно пользуются методами контрацепции.
 b. Влияние семьи. Нередко мать или сёстры подростка стали родителями до 16-18 лет.
Недостаточное внимание в семье ослабляет психо-эмоциональную поддержку. В неполных семьях или в семьях, где оба родителя работают, подростки большую часть времени находятся без присмотра.
 c. Значительное снижение возраста менархе увеличило вероятность беременности
в более раннем возрасте.

Медщи-ю подросткового возраста 107
 d. Ситуационный стресс (например, отношения в школе, конфликт в семье, давление
со стороны сексуального партнера или группы сверстников) имеет большое значение.
 e. Социальные условия также оказывают влияние: отсутствие положительных примеров, недостаток возможностей на рынке работы, усиленное внимание к сексу в средствах массовой информации, снижение общественных норм морали.
 f. Необходимо принимать во внимание и желание забеременеть, так как подростки
часто чувствуют, что став родителями, они смогут о ком-то заботиться, что позволит
им (по представлениям подростка) стать независимыми.
 g. Часто будущие папы старше своих партнёрш (18-22 года). Для них характерно отсутствие осознания последствий и чувства ответственности за свои поступки (отставание
социального развития от физического).
 4. Диагностика возможной беременности
 a. Анамнез. Необходимы данные о частоте сексуальной активности и менструальном
цикле. Надо учитывать, что иногда небольшие кровотечения могут возникать и на фоне
беременности. Нужно обращать внимание на симптомы, сопутствующие беременности
(набухание молочных желёз, тошнота и рвота, недомогание, учащенное мочеиспускание).
 b. При обследовании отмечают цвет и размеры шейки матки, а также консистенцию и
размеры матки.
 c. Клинические исследования, включающие определение ХГТ в моче, позволяют
выявить беременность сроком до 10 дней. Последующее определение гонадотропинов в
сыворотке крови позволяет установить точный срок беременности.
 5. Принятие решения беременной. Полезно предоставление подростку времени для
размышлений и разговоров со сверстниками, имевшими подобный опыт. В дискуссию по
возможности нужно вовлекать родителей и будущего отца ребёнка.
 a. Возможные варианты. Сохранение беременности, определение ребёнка на усыновление, помещение его в дом малютки и аборт.
 b. Факторы, влияющие на принятие решения, включают ограничение свободы действий
после рождения ребёнка, финансовую и психологическую ответственность за него,
необходимость развивать систему поддержки, влияние беременности на стиль жизни,
цели и карьеру девушки.
 6. Поддержка беременного подростка. Если принято решение сохранить беременность,
важно помочь подростку продолжать занятия в школе, обеспечить пренатальный уход,
развить систему поддержки.
 С. 	Аборт. Ежегодно 500.000 подростков делают аборты, что составляет почти одну треть от
общего числа выполняемых абортов. Аборт выбирают около половины (47%) беременных
подростков из семей со средним и высоким доходом (26% подростков из малообеспеченных
семей).
 1. Типы абортов
 a. Аборт в первом триместре беременности (большинство абортов) выполняют с
помощью вакуумного кюретажа амбулаторно.
 b. Аборт во втором триместре — процедура высокого риска, она дороже, обычно
требует госпитализации в течение суток. Немногие центры осуществляют аборты во
втором триместре беременности, используя методы введения в амниотическую полость
гипертонического раствора, мочевины или расширение и кюретаж с введением во влагалище свечей с простагландинами.
 2. Смертность. Уровень смертности варьирует от 1 на 400.000 абортов, выполненных до 9
недель внутриутробного развития, до 1 на 10.000 абортов, выполненных после 16 недель
гестации.

108 Глава 4 VI А
 3. Обследование должно включать обсуждение значения аборта и сопутствующих ему
возможных осложнений. Девушка может понаблюдать за сходной процедурой, но лучше,
если кто-то из друзей будет для поддержки находиться рядом. Осмотр и лабораторные
исследования должны подтвердить наличие беременности. Для определения срока беременности можно использовать УЗИ.
 4. Дальнейшее ведение. Необходимо порекомендовать использование средств контрацепции (можно применять сразу после аборта). Через две недели после аборта необходим
контрольный осмотр, предоставляющий возможность для обсуждения психологических
последствий аборта, планирования последующих визитов для разрешения сохраняющихся проблем и предотвращения другой беременности.
 VI. 	ВОПРОСЫ ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ
 A. Депрессия (см. также главу 3 VII А). Более половины подростков (60%) во время
медицинских обследований жалуются на подавленность и депрессию, испытываемые каждый
месяц или даже каждый день. Девушки страдают чаще.
 1. Этиология. К депрессии приводит большое число различных факторов.
 a. Изменение отношений со сверстниками (например, потеря друга или подруги,
исключение из компании сверстников, недостаток поддержки в компании, невозможность общения со сверстниками).
 b. Влияние семьи (например, недостаточная самостоятельность, отсутствие общения,
ссоры между родителями).
 c. Взаимоотношения в школе (например, плохая успеваемость, конфликты с учителями, давление со стороны сверстников, завышенные требования со стороны родителей).
 d. Заниженная самооценка (например, неудовлетворённость собственным внешним
видом, недостаток уверенности в себе, отсутствие надежд на будущее).
 2. Клиника
 a. Повторные соматические жалобы (например, на головные боли, боли в спине или
животе, изменение привычек в еде, нарушение сна, снижение уровня активности).
 b. Перепады настроения (беспокойство, прекращение общения со сверстниками и членами
семьи, уменьшение способности к каждодневной работе, самоутверждение в форме насилия,
применение наркотиков, создание рискованных ситуаций, непризнание авторитетов).
 c. Снижение успеваемости в школе.
 d. Апатия (потеря интереса к спорту, хобби, связям в обществе).
 3. Лечение. Попытки предотвратить или лечить депрессию: создание программ службами
здравоохранения совместно со службой поддержки в школах, помощь в разрешении
конфликтов родителей и детей. Поддержка может быть оказана по круглосуточному телефону доверия.
 B. Самоубийства — третья по частоте причина смерти среди подростков и молодёжи. Суицидальные попытки соотносятся с осуществлёнными самоубийствами как 200 к 1. Девушки
чаще предпринимают подобные попытки, но уровень осуществлённых самоубийств среди
юношей в 4 раза выше. Более половины подростков (60%), покончивших жизнь самоубийством, предпринимали подобные попытки в прошлом.
 1. Методы. В США применяют огнестрельное оружие, повешение, передозировку лекарственных препаратов (девушки чаще используют последний способ).
 2. Попытки предотвратить самоубийство
 а. Опрос. Всех подростков (не обязательно выглядящих подавленными) необходимо спрашивать о наличии суицидальных мыслей. Не существует корреляции между напоминанием о суицидальных мыслях и увеличением числа самоубийств.

Медицина подросткового возраста 109
 b. Оценка степени риска. Если у подростка возникают мысли о самоубийстве, необходимо оценить степень риска. При этом учитывают поддержку и признание проблем
подростка в семье, а также обсуждают предполагаемый способ самоубийства.
 (1) Степень депрессии. Подросток, находящийся в тяжёлой депрессии, может оказаться
 неспособным к совершению самоубийства. Более вероятно, что самоубийство совершит подросток, выходящий из депрессии.
 (2) Если подросток находится в состоянии депрессии, необходимо принимать во внимание угрожающие признаки (например, приведение дел в порядок, раздача любимых вещей, прекращение контактов с друзьями, социальной и школьной активности, наличие случаев самоубийств или алкоголизма в семье).
 (3) Нельзя не учитывать наличие провоцирующего события в недавнем прошлом
(например, разрыв отношений с другом или подругой, конфликт со сверстниками,
беременность, конфликт с родителями).
 c. Лечение подростков с суицидальными наклонностями на основе группового
подхода (с участием врача, психолога, работника социальной сферы) даёт хорошие
результаты. Необходима информация, позволяющая решить, как будет проводиться
лечение — амбулаторно или стационарно.
 (1) Амбулаторное лечение показано в следующих ситуациях:
 (a) У пациента не было состояний депрессии и попыток самоубийств в прошлом.
 (b) Применяемый метод был не смертельным и не потребовал лечения.
 (c) Попытка самоубийства была осуществлена в то время, когда могла подоспеть
помощь, или предсмертная записка заранее была оставлена на видном месте.
 (d) Семья обеспечивает поддержку и участие в проблемах подростка.
 (e) Подросток и члены его семьи согласны на амбулаторное лечение.
 (f) Консультации психолога могут осуществляться на амбулаторной основе.
 (2) Госпитализация необходима в следующих случаях:
 (a) Необходимо безопасное окружение.
 (b) Подросток не встречает поддержки в семье.
 (c) В прошлом у подростка были попытки самоубийства.
 (d) Наличие в анамнезе случаев депрессивных проявлений.
 (e) Осуществлена попытка самоубийства и необходимо проведение неотложных
медицинских мероприятий.
 (f) Попытка самоубийства осуществлена без предупреждения, помощь на
амбулаторной основе невозможна.
 С. 	Делинквентность. В США более 50% арестов по поводу основных преступлений производят
среди лиц моложе 21 года, более одной трети арестованных не достигли 18 лет. Юноши
составляют 75% всех арестованных, более 90% арестованны за совершение насилия. Среди
бедного населения уровень подростковой преступности выше.
 1. 	Определения
 a. Малолетний правонарушитель — подросток 7-17 лет, совершивший преступление.
Такие случаи в США обычно рассматриваются ювенильным или семейным судом, с
упором на реабилитацию, а не на наказание.
 b. Молодой правонарушитель — человек в возрасте 16-21 года, совершивший
преступление. Такие случаи в США обычно рассматриваются криминальным судом для
назначения наказания, но эти дела могут проходить и через семейные суды, если
совершённое преступление социально не опасно и реабилитация пойдет подростку на пользу.
 c. Подростки, нуждающиеся в наставнике — молодые люди 7-17 лет, совершившие
поступок, не считающийся противозаконным для взрослых (например, побег или уход

110 ГлаваА VT Р
 из школы). Такие случаи могут рассматриваться в ювенильном или семейном суде, но
обычно принимаются меры к их разрешению вне системы судов.
 2. Факторы, сопутствующие подростковой преступности: медицинские, поведенческие,
школьные проблемы, конфликты со старшими, беспорядок в семье, порочная структура
взаимоотношений между сверстниками.
 3. Подобные поступки могут быть предотвращены следующим образом:
 a. Развитие программ более раннего самоопределения, осуществляемых некоторыми
юношескими клубами, что стимулирует позитивное развитие подростков.
 b. Больший акцент на положительные примеры среди взрослых (например, программы
Старших Братьев и Старших Сестёр).
 c. Изменение социальных приоритетов.
 (1) Уменьшение акцентов на материальное благосостояние, жизнь сегодняшним днём, секс.
 (2) Усиление акцентов, направленных на образование, поддержку в семье, собственные достижения, а также развитие карьеры.
 D. 	Нарушения питания
 1. 	Нервно-психическая анорексия
 a. Определение. Нервно-психическая анорексйя — нарушение питания, обычно возникающее на протяжении всего подросткового периода, преимущественно (95%) у девушек. Анорексия характеризуется потерей как минимум 15% первоначального или должного веса, нарушением представлений о собственном теле, отсутствием, по крайней мере,
двух последовательных менструаций после наступления менархе.
 b. Этиология
 (1) Психологические причины имеют чрезвычайно важное значение. Обычно больные
чувствуют себя беспомощными, теряют контроль над событиями.
 (2) Вклад в развитие состояния могут внести конфликты в семье.
 (3) Состоянию могут сопутствовать эндокринные нарушения, но скорее они носят
вторичный характер и возникают вследствие недостаточного питания.
 c. Диагностика
 (1) Анамнез
 (a) Основные жалобы обычно таковы: чЯ слишком толстая* или чМои родители
думают, что я мало ем*.
 (b) Нужно попытаться документально отразить хронологию потери веса, выяснить
полное меню подростка.
 (c) Необходимо исключить наличие повторной рвоты, избыточных физических
упражнений, злоупотреблений слабительными.
 (d) Необходимо тщательно обследовать подростка для исключения симптомов
системного заболевания (напримеру колита, опухоли гипофиза, рака, депрессии, шизофрении).
 (2) Объективное обследование. Обычно отмечают значительное снижение веса по
сравнению с возрастной нормой, пониженное АД, снижение температуры тела,
дряблость кожи. Для исключения возможной внутричерепной патологии обследование
должно включать осмотр глазного дна, поиск отёка или атрофии зрительного нерва.
 (3) Лабораторные исследования
 (a) Стандартные лабораторные исследования: общий анализ крови с определением
СОЭ, общий анализ мочи, биохимия крови с определением уровня электролитов, исследование функций щитовидной железы и печени. Также показана ЭКГ.
 (b) У мальчиков с потерей веса необходимо произвести КТ головного мозга, так как
частота опухолей мозга у них выше.

Медщюподххлковоювоараста 111
 d. Лечение
 (1) Медицинское лечение больных с анорексией: обеспечение нормального питания
 с целью предупреждения заболеваний. Лечение может варьировать от назначения
высококалорийной диеты до установки назогастрального зонда и искусственного
кормления в особо тяжёлых случаях.
 (2) Психологическая реабилитация
 (a) Изменение поведения. Нахождение положительных стимулов к еде, следует
убедить подростка в отрицательных последствиях отказа от пищи.
 (b) Необходимый этап — психотерапия (индивидуальная и семейная).
 (3) Психофармакотерапия. Эффективны в подобной ситуации антидепрессанты.
 e. Прогноз. Нервно-психическая анорексия имеет различное течение. Многие подростки, госпитализированные по поводу заболевания, нуждаются в повторной госпитализации. Уровень смертности составляет 5-10%.
 2. 	Булимия
 a. Определение
 (1) Булимия — постоянная потребность в еде, сочетающаяся с опорожнением
 желудка с помощью рвоты, слабительных или диуретиков. У пациентов
обычно нарушены представления о собственном внешнем виде, они хотят похудеть, но боятся, что не смогут прекратить постоянно есть.
 (2) Булимия характерна для старших подростков (средний возраст — 18 лет).
Однако, некоторые исследования показывают, что привычкой искусственно опорожнять кишечник страдает 13% подростков в возрасте 15 лет. Частота этого заболевания варьирует от 5 до 19%. Булимия чаще возникает у девушек.
 b. Клиника. Обычна заниженная самооценка в сочетании с депрессией; мысли о
самоубийстве, применение наркотиков (см. VII), антисоциальное поведение.
 c. Медицинские жалобы. Симптомы эзофагита, растяжения желудка, аспирации, аритмий сердца, панкреатита, метаболического алкалоза в сочетании с гипохлоремией и
гипокалиемией; эрозии зубной эмали и дентина, выпадение зубов.
 d. Диагностика
 (1) Анамнез. Следует обратить внимание на пищевые привычки, объём съедаемой
пищи, привычку вызывать рвоту, колебания веса за последнее время, степень депрессии, представления о собственном теле, рискованное поведение, взаимоотношения
 в семье.
 (2) Объективное обследование. Нужно выявлять симптомы гиповолемни, лимфаде-
нопатии, нарушения сердечной деятельности. При пальпации обратить внимание
на уплотнение стенки живота или её дряблость.
 (3) Лабораторные исследования должны включать определение уровня электролитов, исследование сердечно-сосудистой деятельности.
 e. Лечение направлено на стабилизацию физического состояния, нормализацию обменных нарушений, а также на вовлечение подростка в процесс лечения. В некоторых
случаях помогают антидепрессанты.
 £. Сексуальные преступления
 1. 	Изнасилование
 а. 	Определение. Изнасилование — половой акт, происходящий вопреки желанию
жертвы. Изнасилованию не обязательно должен сопутствовать разрыв девственной
плевы или проникновение во влагалище, достаточен контакт мужских половых органов
с большими половыми губами. Эякуляция — необязательный элемент изнасилования.

112 Глова 4 VII А
 Как правило, жертвами являются женщины (более 90% случаев), половину жертв
составляют подростки до 20 лет. Большое количество случаев изнасилования остаётся
без огласки.
 b. Обследование должно производиться в доброжелательной атмосфере опытным врачом.
Подросток должен ощущать конфиденциальность и приватность во время обследования. Все процедуры необходимо сначала объяснять, а затем выполнять.
 (1) Анамнез. При опросе нужно уточнить дату, время, характер изнасилования, любые
 острые симптомы. Важно выяснить, изменилось ли содержимое влагалища (например, вследствие принятия ванны или спринцевания). Важны также сведения о
менструальном цикле, сексуальной жизни и мерах контрацепции.
 (2) Объективное обследование должно выявить и документировать как можно больше
подробностей, по возможности — с фотографиями. Перед началом осмотра должны
быть соблюдены юридические формальности.
 (3) Клиническое обследование включает выявление наличия спермы, венерических заболеваний, исключение беременности. Необходимо обследовать жертву на
СПИД в тех случаях, когда нет возможности произвести подобное обследование
насильника.
 c. Лечение применяют не только в случаях наступления беременности и возникновения
венерических заболеваний, необходима психологическая реабилитация жертвы.
 d. Последствия изнасилования. Обычно страх и шок, недомогание, а также системные проявления (например, неспособность есть, сонливость). Среди поздних проявлений могут быть: нарушение работоспособности в школе, дома и на работе, сексуальные
страхи и дисфункции, заниженная самооценка и депрессия, ограничение контактов со
сверстниками.
 2. Инцест
 a. Определение. Инцест — половой акт или развратные действия со стороны родственника или опекуна. Инцест обычно происходит между отцом (чаще приёмным) и дочерью, а также между братом и сестрой.
 b. Сопутствующие изменения поведения включают соматические жалобы, низкую самооценку, употребление наркотиков, побеги, проституцию, депрессию и суицидальные мысли.
 c. Ситуация в семье. Обычно отец плохо контролирует свои импульсы, часто злоупотребляет алкоголем, а мать пассивна, мало контактирует с отцом, проявляет мало заботы и внимания по отношению к дочери.
 3. Развратные действия — сексуальный контакт, отличающийся от полового акта и
происходящий без согласия жертвы. Обычно осуществляется мужчинами путём эксгибиционизма, генитального контакта, насильственного орального или анального секса. Обследование, лечение и последствия такие же, что и при изнасиловании.
 VII. 	ЗЛОУПОТРЕБЛЕНИЕ НАРКОТИЧЕСКИМИ ВЕЩЕСТВАМИ
 А. 	Определение. Под злоупотреблением наркотическими веществами подразумевается курение, употребление алкоголя и наркотиков в такой степени, что это вредит здоровью или
вызывает нарушения поведения. В США курение, употребление марихуаны и алкоголя в
первой половине 80-х годов снизилось сравнительно со второй половиной 70-х. Употребление кокаина (в связи с появлением доступной формы этого препарата, известной как крэк)
продолжает увеличиваться, особенно в течение второй половины 80-х годов. Хроническое злоупотребление наркотическими веществами приводит к нарушениям психического
развития.

Медицина подросткового возраста 113
 1. Стадии злоупотребления наркотическими веществами.
 a. 1 — экспериментальная. Эксперименты обычно начинают со сверстниками, под
некоторым их давлением. Изменения поведения минимальны. Подросток находится
между достигнутым чувством эйфории и ощущением вины.
 b. 2 — употребление наркотика для снятия стресса. Употребление наркотиков
происходит чаще в гипосоциальных ситуациях. Накапливаются запасы наркотика, на
почве совместного употребления наркотиков образуется группировка подростков. Отмечаются резкие смены настроения, снижается успеваемость в школе.
 c. 3 — регулярное употребление наркотика. Подросток, злоупотребляющий наркотиками, приобщается к прослойке, где большинство сверстников занимается тем же, и
к её правилам. Поведенческие проблемы носят постоянный характер, подростки преступают закон. Не употребляя наркотик, наркоман ощущает депрессию. Для покупки наркотиков необходимы дополнительные деньги.
 d. 4 — наркотическая зависимость. Наркотик используют не только для создания
 чувства эйфории, но и для предотвращения депрессии. Подростки часто бросают школу,
начинаются конфликты в семье. Физические изменения: похудание, чувство недомогания, хронический кашель. щ
 2. При обследовании устанавливают вид применяемого наркотического вещества, уровень
дисфункций, степень депрессии.
 a. Объективное обследование. Выявляют признаки хронического употребления наркотиков (потеря массы тела, изменения со стороны кожи и слизистых оболочек, нарушения функций лёгких, депрессия).
 b. Лабораторные исследования подтверждают употребление наркотиков (анализы
мочи и крови). Необходимо исключить системные изменения, нарушения функций
лёгких и печени.
 3. Лечение подростков на первой и второй стадиях обычно проводят амбулаторно, третья и
четвёртая стадии могут потребовать госпитализации и применения дополнительных средств
реабилитации. Трудности связаны с тем, что многие наркоманы не осознают своих проблем.
 B. Курение у подростков коррелирует с курением в семье и в компании сверстников. В настоящее время процент курящих среди женщин равен и даже превышает таковой среди мужчин.
Привычка обычно формируется через два года от начала курения.
 1. Изменения в организме курящих подростков: нарушение вентиляционной функции лёгких.
Оно проявляется такими симптомами, как продуктивный кашель, уменьшение выносливости, особенно при занятиях спортом, увеличение риска рака лёгких и ишемической
болезни сердца, сокращение времени жизни.
 2. Употребление жевательного табака распространено в основном среди мужчин (25% американцев сообщают о наличии у них этой привычки). Возможно развитие плоскоклеточной
карциномы полости рта.
 C. Марихуана изготовляется из высушенных цветков конопли Cannabis sativa, её употребляют при курении, а также вводят с пищей. Активным веществом является тетрагидроканнаби-
нол и другие каннабиноиды. Гашиш готовят из этого же растения. Тетрагидроканнабинол
расщепляется в печени, а также откладывается в подкожно-жировой клетчатке, что удлиняет время его выведения из организма.
 1. Изменения в организме вследствие употребления марихуаны: поражение лёгких (большее, чем вследствие курения), снижение памяти, иммунитета, ухудшение зрения и координации, поражение репродуктивной функции.
 2. Терапевтические эффекты марихуаны — уменьшение тошноты у больных, получающих
лечение при раке, и снижение внутриглазного давления у больных глаукомой.

114 Главо4 VII D
 D. Злоупотребление алкоголем — наиболее распространённое отклонение.
 1. Юноши чаще злоупотребляют алкоголем (пиво — самый распространённый напиток).
Употребление алкоголя подростками более вероятно, если его употребляют родители или
сверстники.
 2. Злоупотребление алкоголем сопровождается следующими негативными последствиями: удлинение времени реакции коры мозга на различные стимулы, ухудшение координации и зрительного восприятия, острые состояния отравления с тошнотой, головной
болью, болями в животе; жировая дистрофия и цирроз печени, абстинентный синдром при
хроническом употреблении алкоголя, хроническая депрессия, уродства плода при употреблении алкоголя во время беременности.
 E. Галлюциногены
 1. Наиболее распространённые галлюциногены — диэтиламид лизергиновой кислоты (ЛСД)
[лизергиновая кислота — продукт щелочного гидролиза алкалоидов спорыньи], мескалин, выделяемый из кактусов родов Lophophora, Turbinicarpus и Pelecyphora, псилоцибин (продуцируется грибом Psilocybe техкапа), фенциклидин (ангельская пыль, синтезирован как общий анестетик).
 2. К отрицательным Последствиям применения галлюциногенов относятся: физические повреждения, наносимые во время галлюцинаций; возможное поражение ЦНС и, как следствие, —
амотивационный синдром (состояние, при котором человек становится пассивным, теряет
интерес к жизни), передозировка (чаще происходит при употреблении фенциклидина),
приводящая к психозу и коме.
 F. Стимулянты
 1. Чаще употребляют такие стимулянты, как амфетамины и кокаин. Кокаин выделяют из
листьев Erythroxylon coca и других разновидностей этого кустарника.
 2. Употребление стимулянтов вызывает депрессию, поражение сердечно-сосудистой системы (например, аритмии, гипертензию), раздражение слизистой оболочки носа при ингаляции кокаина, психоз при использовании амфетаминов, быстрое привыкание (следствие
передозировки), судороги, сосудистый коллапс, кому и смерть.
 G. Депрессанты
 1. Чаще употребляют такие группы депрессантов, как барбитураты и транквилизаторы.
 2. Барбитураты вызывают нарушение дикции, атаксию, импульсивное поведение, дыхательные расстройства, привыкание, тяжёлые абстинентные реакции. Передозировка вызывает
кому и смерть. Комбинация этих препаратов с алкоголем резко усиливает токсичность.
 H. Наркотики
 1. Самыми распространёнными являются героин, метадон, меперидин и пропоксифен.
 2. При их употреблении возникает привыкание, возможна передозировка, а также все осложнения, связанные с инъекционным способом введения (гепатит, заражение ВИЧ и другими
инфекциями, абсцессы, целлюлиты).
 3. Налоксон — эффективный антидот наркотиков, его используют при передозировке этих
препаратов.
 I. Ингаляционные препараты обычно обладают депрессивным и седативным эффектом
 1. Наиболее распространёнными являются толуен (содержится в клее), трихлорэтилен, газолин, фторированные углеводороды и нитроксиды (из аэрозольных спреев).
 2. Эффекты: раздражение слизистых оболочек носа и бронхов; системные проявления —
токсическое действие на печень и почки, аритмии, поражения ЦНС. Газолин может вызвать
проблемы со здоровьем в будущем.

Медицина подросткового возраста 115
 VIII. 	УХОД ЗА КОЖЕЙ
 A. Обыкновенные угри — частое кожное заболевание у подростков.
 1. Патогенез. Угри возникают в связи с повышенным салообразованием, стимулированным
синтезом андрогенов в пубертатном периоде. Содержимое элементов состоит из кератина
и секрета сальных желёз. Бактерии (Propionibacterium acnes) утилизируют содержимое
фолликулов в качестве питательной среды и привлекают туда лейкоциты. Активация лейкоцитов микробными продуктами приводит к выделению различных продуктов, стимулирующих местные воспалительные реакции. После разрешения воспаления могут оставаться
шрамы.
 2. Термины
 a. Комедон — гиперкератозный очаг, первичный элемент при угрях.
 (1) Элемент с белой головкой — закрытый комедон, образующий слегка выступающие
 над уровнем кожи папулы.
 (2) Элемент с чёрной головкой (чёрный комедон) — более поздняя стадия развития
комедона, содержащая меланин. В последующем вскрывается, приводя к воспалению.
 b. Кистозные угри состоят не столько из кист, сколько из узелков, сформировавшихся
при воспалении. Следствие их развития — образование гнойничков.
 3. Лечение направлено на уменьшение продукции сальных желёз, а также на фармакологическое подавление активности бактерий.
 a. Комедонолитические средства включают местное применение ретиноевой кислоты
и бензоила пероксида (проявляющего и антибактериальный эффект) и системное
применение изотретиноина.
 b. Антибактериальная терапия — местное и системное применение антибиотиков.
 c. Средства, подавляющие активность сальных желёз, включают применяемый внутрь
изотретиноин и препараты, уменьшающие продукцию андрогенов (оральные контрацептивы, дексаметазон).
 d. В качестве других методов лечения применяют хирургическое удаление комедонов,
используют отшелушивающие средства (ультрафиолетовое облучение, криотерапия),
противовоспалительные препараты (например, стероиды).
 с. 	Хороший эффект даёт применение косметических средств на водной, но не на масляной основе.
 f. 	Изменения в диете доказанного эффекта не имеют.
 B. Грибковая инфекция — второе по частоте инфекционное заболевание кожи у подростков.
 1. 	Возбудители. Наиболее распространёнными возбудителями грибковой инфекции являются дерматофиты Microsporum, Trichophyton, Epidermophyton, Pityrosporum.
 a. Дерматофития гладкой кожи развивается на коже туловища, конечностей, лица.
Характеризуется наличием кольцевидных элементов различного размера с приподнятыми краями и плоским эритематозным центром.
 b. Паховая дерматофития локализуется на бёдрах у мужчин (мошонка не поражается), элементы отграничены приподнятыми краями. Инфекция обычно является следствием длительного ношения атлетических бандажей.
 c. Дерматофития стоп (стопа атлета) характеризуется поражением кожи большого
пальца, является следствием несоблюдения правил гигиены стоп и редкой смены
носков.
 d. Отрубевидный лишай (лишай разноцветный) характеризуется наличием плоских
чередующихся очагов гипопигментации и гиперпигментации, располагается в тех же

116 Глава 4 IX А
 местах, что и дерматофития гладкой кожи. Часто эту инфекцию путают с витилйго
(аутоиммунное заболевание).
 е. Дерматомикоз волосистой части головы характеризуется участками гнойного
поражения кожи волосистой части головы и выпадением волос, вызывается микроорганизмами Microsporum и Trichophyton. Эта инфекция часто ассоциируется с использованием продуктов ухода за волосами, содержащих большое количество масел, которые
длительно остаются на коже головы. В тяжёлых случаях возможна стафилококковая
суперинфекция.
 2. Диагноз ставят на основании микроскопического исследования соскобов кожи, обработанных гидроксидом калия. При подозрении на дерматофитию головы и лишай разноцветный показано исследование под лампой Вуда. Диагноз можно подтвердить результатами
посевов.
 3. Лечение. Местные противогрибковые препараты. Разноцветный лишай чувствителен к
препаратам сульфида селена. При дерматофитии головы, как правило, необходимо системное лечение гризеофульвином, а также терапия микробной суперинфекции (антибиотики). При дерматофитии стоп большое значение имеет соблюдение норм гигиены.
Для достижения ощутимых результатов при лечении дерматофитий требуется несколько
недель.
 IX. 	ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ
 А. Сколиоз — боковое искривление позвоночника в области грудных и поясничных позвонков.
 Распространённость сколиоза варьирует (в педиатрической практике составляет 3-5%). В
 75% случаев этиология заболевания у подростков неизвестна. Сколиоз чаще находят у
 девушек с дебютом заболевания в подростковом периоде.
 1. Причины сколиоза (кроме идиопатических): врождённая патология развития позвоночника, заболевания мышц и скелета (церебральный паралич), нейрофиброматоз, синдром
Марфана, ЮРА, травмы (перелом и растяжение позвоночника, тяжёлые ожоги), дефекты
строения (например, одна нога короче другой), врождённый ателектаз или гипоплазия
лёгкого.
 2. При обследовании надо постараться выяснить причину сколиоза. Производится осмотр
спины в прямом и согнутом положениях пациента, при этом надо обращать внимание на
асимметрию позвоночника, лопаток, мышц. Проверяют симметричность плеч и бёдер,
измеряют длину ног. Рентгенологически можно определить любое искривление позвоночника, превышающее 10°.
 3. Лечение зависит от степени искривления.
 a. При искривлении от 10° до 15° подростка наблюдает педиатр каждые 6 месяцев. Рекомендуется зарядка для мышц спины.
 b. Сколиоз особенно быстро прогрессирует во время пубертатного скачка роста, поэтому
при искривлении, составляющем от 15° до 20°, подросток должен наблюдаться каждые
3 месяца.
 c. Если искривление составляет 20° и более, необходимо направить пациента к ортопеду
для дополнительного лечения (ношение корсета, хирургическая стабилизация прогрессирующих искривлений).
 d. После пубертатного скачка роста изменения в развитии заболевания происходят медленнее, но и позднее необходимо врачебное наблюдение.
 4. Осложнения нелечённого сколиоза: деформация грудной клетки, ограничение функции
лёгких и, как следствие, — полицитемия и лёгочная гипертензия, сердечная недостаточность (из-за повышенного давления со стороны грудной клетки).

Медицина подросткового возраста 117
 B. Кифоз — избыточный изгиб назад позвоночника в области грудных позвонков, чаще вызванный вынужденным положением.
 1. При обследовании выясняют причину, приводящую к вынужденному положению, болям в
спине. Обращают внимание на изгиб в грудном отделе позвоночника, сутулость плеч,
выступание лопаток, избыточный изгиб в поясничном отделе позвоночника, изменённое
положение шеи и головы. Рентгенологическое исследование позволяет проводить дифференциальный диагноз между структурными изменениями позвоночника и кифозом вследствие вынужденной позы.
 2. Лечение небольших искривлений: соблюдение осанки при ходьбе и сидении, зарядка для
мышц спины, удобная мебель (твёрдая постель и кресла). Средние и тяжёлые формы
кифоза требуют ортопедических мероприятий.
 C. Вывих головки бедренной кости — смещение головки бедра, обычно назад или медиально по отношению к метафизу. Чаще отмечается среди юношей, связано с ожирением во
время пубертатного скачка роста.
 1. Обследование в первую очередь включает выяснение причины болей в области бедра
или колена у пациентов с ожирением. При осмотре обычно находят ограничение движений в тазобедренном суставе. Рентгенологически определяют изменения головки бедренной кости.
 2. Лечение — хирургическая коррекция.
 D. Болезнь Осгуда-Шлаттера характеризуется выраженными изменениями большеберцовой
кости в области прикрепления связки надколенника. Первоначально заболевание обычно
проявляется во время пубертатного скачка роста, чаще наблюдается у спортсменов.
 1. При обследовании у активно занимающихся спортом можно выявить отёк в области
большеберцовой кости. Рентгенография позволяет идентифицировать патологию в области коленного сустава.
 2. Лечение поддерживающее, включает ограничение физической нагрузки при сильных
болях. В особо тяжёлых случаях необходимо наложение лонгеты.
 E. Остеохондрит рассекающий. Полное или неполное отделение части хряща от прилежащей кости, обычно поражает колено; связано с асептическим некрозом эпифиза (отделение
кости от хряща в области медиальных и латеральных мыщелков бедра). Большинство
случаев (90%) односторонние. Заболевание чаще встречается у мужчин. Возможно поражение в области локтевой, плечевой костей и лодыжек.
 1. Обследование включает выявление диффузной болезненности в области колена, приводящей к вынужденному положению коленного сустава. При осмотре можно обнаружить
отёк, мешающий полному сгибанию колена, и отсутствие других деформаций. Рентгенографически определяется отслоение кости.
 2. Лечение. При своевременной диагностике — длительное ношение лонгеты. В более
тяжёлых случаях больным показано хирургическое лечение.
 F. Хондромаляция надколенника — нестабильность надколенника, приводящая к постепенной деструкции хряща надколенника. Заболевание является частой причиной болей в
области колена, особенно у женщин. Заболевание развивается длительно, ухудшение состояния провоцируется физической нагрузкой, особенно если она требует полного сгибания
колена. Поражение, как правило, одностороннее.
 1. Обследование выявляет длительно существующую болезненность в области надколенника, трудности при полном сгибании в коленном суставе. При осмотре определяют смещение надколенника, отёк и крепитацию при пассивном движении. Поражение обычно ограничено надколенником. Рентгенологическое исследование не имеет диагностической ценности,
но позволяет исключить другие заболевания.

118 ГлавоЛ IX F
 2. 	Лечение — ограничение физических движений, сильного сгибания в коленном суставе,
снятие болей (аспирин, НПВС), повышение тонуса мышц путём пассивных упражнений.
Программа реабилитации включает постепенное расширение физической активности под
руководством ортопеда. В тяжёлых случаях и при наличии сильных болей можно использовать костыли.

Медицина подросткового возраста 119
 ВОПРОСЫ
 Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения,
наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. Первый признак полового созревания у мальчиков:
 (A) развитие лобкового оволосения
 (B) развитие головки пениса
 (C) пигментация мошонки
 (D) увеличение размеров яичек
 (E) увеличение длины пениса
 2. В середине подросткового периода основной психологический момент:
 (A) поддержка сверстников
 (B) половое созревание
 (C) пример взрослых
 (D) самостоятельность
 (E) успехи в школе
 3. Какой из перечисленных ниже методов контроля рождаемости является самым эффективным при наименьшем количестве побочных эффектов?
 (A) Диафрагма
 (B) Оральные контрацептивы
 (C) Месячный календарь
 (D) Паста и презерватив
 (E) Прогестерон в инъекциях
 4. Какое из перечисленных венерических заболеваний наиболее распространено в США?
 (A) Гонорея
 (B) Генитальный герпес
 (C) Хламидиоз
 (D) Сифилис
 (E) Трихомониаз
 5. Какой из микроорганизмов является самым частым возбудителем воспаления тазовых
органов?
 (A) Mycoplasma hominis
 (B) Chlamydia trachomatis
 (C) Staphylococcus aureus
 (D) Escherichia coli
 (E) Ureaplasma urealyticum
 6. Какое из перечисленных осложнений чаще других отмечается у беременных подростков моложе 15 лет (по сравнению с более старшими)?
 (A) Анемия
 (B) Тазовые осложнения
 (C) Токсикоз
 (D) Рождение младенцев малого веса
 (E) Младенческая смертность
 Правильные ответы: 1-D, 2-А, 3-D, 4-С, 5-В, 6-В

120 Глова 4
 7. 	Наиболее частый побочный эффект применения оральных контрацептивов:
 (A) Облысение
 (B) Маточные кровотечения
 (C) Депрессия
 (D) Дисменорея
 (E) Удлинение менструального цикла
 8.17-летняя девушка обследуется по поводу увеличения в два раза длительности менструаций. Какие из лабораторных исследований необходимо выполнить?
 (A) Оценка функции печени
 (B) Исследование свёртываемости крови
 (C) Тест для определения беременности
 (D) Исследование функций щитовидной железы
 (E) Определение уровня пролактина
 9. Все приведённые утверждения о самоубийстве верны, КРОМЕ:
 (A) Третья по частоте причина смертности среди подростков
 (B) Смертельный исход при попытке самоубийства чаще происходит у юношей
 (C) Самоубийство чаще всего осуществляют передозировкой лекарств
 (D) Часто в прошлом у таких подростков были попытки суицида
 (E) Попытки суицида чаще предпринимают девушки
 10. При лечении угрей применяют все перечисленные способы, КРОМЕ:
 (A) Диеты
 (B) Местной гигиены
 (C) Уменьшения салообразования
 (D) Уменьшения проявлений воспалительных реакций
 (E) Подавления активности микроорганизмов
 11. Все приведённые утверждения о пубертатном скачке роста верны, КРОМЕ:
 (A) У юношей он начинается гораздо раньше, чем у девушек
 (B) У юношей он в первую очередь сопровождается развитием мышечной системы
 (C) Является последним из трёх скачков роста
 (D) У девушек связан с перераспределением жировой клетчатки
 (E) В среднем длится около трёх лет
 12. Симптомами хламидийной инфекции являются все перечисленные, КРОМЕ:
 (A) Боль внизу живота
 (B) Бесплодие
 (C) Эпидидимит
 (D) Боль в правом плече
 (E) Артрит
 13. Оральные контрацептивы предотвращают беременность с помощью всех перечисленных механизмов, КРОМЕ:
 (A) Блокирования спермы
 (B) Изменения состава слизистой оболочки шейки матки
 (C) Уменьшения вероятности имплантации
 (D) Подавления овуляции
 Правильные ответы: 7-В, 8-С, 9-С, 10-А, 11-А, 12-Е, 13-А

Медицина подросткового возраста 121
 14. При синдроме инфекционно-токсического шока наблюдаются все перечисленные симптомы, КРОМЕ:
 (A) Рвоты и диареи
 (B) Дезориентации
 (C) Увеличения количества тромбоцитов
 (D) Повышенных значений функциональных печёночных проб
 (E) Повышения уровня билирубина и креатинина в сыворотке
 15. Все утверждения об употреблении подростками наркотических веществ верны, КРОМЕ:
 (A) Наркомания ведёт к нарушению психического развития
 (B) Кокаин употребляют чаще других веществ
 (C) Курение связано с наличием этой привычки у родителей
 (D) Большинство форм злоупотребления наркотическими веществами среди подростков сокращается
 16. Абсолютными противопоказаниями к применению оральных контрацептивов являются все перечисленные, КРОМЕ:
 (A) Гипертензии
 (B) Диабета
 (C) Гиперлипидемии
 (D) Инсульта
 (E) Ишемической болезни сердца
 Пояснение. Каждый из вопросов 17-20 должен быть корректно соотнесён с обозначенными буквами
микроорганизмами. Для каждого вопроса выберите один, наиболее близкий буквенный вариант. Каждый
буквенный вариант может быть выбран один раз, несколько раз, ни разу.
 Вопросы 17-20
 Диагноз генитальных инфекций ставят на основании изучения мазка из влагалища, шейки
матки или маточного отделяемого, а также на основании результатов посева из мест локализации инфекции. Для каждой находки (указана в вопросе) подберите соответствующий
микроорганизм (обозначен буквой).
 (A) Neisseria gonorrhoeae
 (B) Trichomonas vaginalis
 (C) Candida albicans
 (D) Chlamydia trachomatis
 (E) Gardnerella vaginalis
 17. Почкующийся грибок
 18. Подвижное простейшее
 19. Тельца включения
 20. Грамотрицательный диплококк
 Правильные ответы: 14-С, 15 В, 16 В, 17-С, 18-В, 19-D, 20-А.

122 Глава 4
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — D [II С 2 с; таблицы 4-2, 4-3]
 Часто время начала полового созревания остаётся незамеченным, так как врач ориентируется на лобковое
оволосение. Увеличение объёма яичек более, чем на 1,5 см3 свидетельствует о начале полового созревания. Между увеличением яичек и началом лобкового оволосения может быть некоторый промежуток
времени. Пигментация мошонки, увеличение длины пениса, развитие головки пениса наступают позднее.
 2. Правильный ответ — А [II В 2]
 В середине подросткового периода потребность в поддержке сверстников и тесное общение с ними являются неотъемлемыми моментами взросления. К этому времени половое созревание в основном завершено.
Однако, многих подростков по-прежнему беспокоит их внешний вид. Проблема самостоятельности возникает в позднем подростковом периоде. Пример взрослых необходим на протяжении всего подросткового
периода. Переход из младшей школы в среднюю происходит в раннем подростковом периоде.
 3. Правильный ответ — D [V А 2 с (5)]
 Оральные контрацептивы и комбинация пасты и презервативов имеют примерно одну и ту же надёжность,
но в последнем случае гораздо меньше побочных эффектов. Диафрагма также имеет мало побочных
эффектов, но неудачи при её применении составляют 15-20%. Менструальный календарь эффективен в
лучшем случае на 70%. Прогестерон в инъекциях эффективнее подавляет овуляцию, чем таблетирован-
ные препараты прогестерона, но имеет больше побочных эффектов.
 4. Правильный ответ — С [IV А 1 а]
 Хламидийная инфекция — самое распространённое венерическое невирусное заболевание в США на
сегодняшний день. К сожалению, поскольку возбудитель трудно изолировать, а исследования этой инфекции начаты сравнительно недавно, точных данных о частоте её встречаемости нет. Хламидиоз — ведущая
причина бесплодия женщин.
 5. Правильный ответ — В [IV D 2]
 Воспаление тазовых органов часто вызывают несколько микроорганизмов, обычно Chlamydia trachomatis
и Neisseria gonorrhoeae. Mycoplasma ho minis, Escherichia coli и Staphylococcus aureus могут также вызывать заболевание, но реже.
 6. Правильный ответ — В [V В 2]
 Осложнения со стороны тазовых органов как следствие недоразвития костей таза являются частым последствием беременности в возрасте моложе 15 лет. К 16-17 годам половое созревание большинства девушек
завершается. Анемия, младенческая смертность, рождение маловесных младенцев — последствия беременности в возрасте до 20 лет, что обычно связано с плохим питанием и уходом во время беременности.
 7. Правильный ответ — В [V Aid]
 Кровотечения между менструациями являются частой причиной прекращения применения оральных контрацептивов многими подростками. Проблема, как правило, разрешается в течение двух-трёх циклов. Облысение и депрессия — менее частые осложнения в подобной ситуации. При приёме оральных контрацептивов выраженность дисменореи уменьшается, длительность менструаций сокращается.
 8. Правильный ответ — С [III А 2 b (3)]
 Лёгкое вагинальное дисфункциональное кровотечение часто отмечается у подростков. Необходимо исключить анемию, беременность, вагинальные инфекции, после чего успокоить подростка и наблюдать в течение 4-6 месяцев. При продолжающейся дисфункции дальнейшее обследование должно включать: исследование функций печени и щитовидной железы, определение свёртываемости крови, соответствующие гормональные исследования.

Медицина подросткового возраста 123
 9. Правильный ответ — С [VI В]
 В США многие самоубийства осуществляются путём передозировки лекарств и отравлений, однако эти
методы применяют реже, чем огнестрельное оружие и повешение. Более двух третей совершивших суицид
имели подобный опыт в прошлом, многие из них страдают депрессией и другими психическими проблемами. Мужчины в 3-4 раза чаще совершают самоубийства, хотя женщины предпринимают больше попыток суицида. Уровень самоубийств между мужчинами и женщинами во многом зависит от влияния местной культуры. Например, в Израиле уровень самоубийств среди мужчин и женщин одинаков, а в Индии
самоубийства чаще совершают женщины.
 10. Правильный ответ —■ А [VIII А 3]
 Успешное лечение угрей включает: подавление салообразования, стимулированного повышенным уровнем
андрогенов, уменьшение бактериальной активности и локального воспаления. Также необходимо избегать
избыточного воздействия масел на кожу. Ограничение диеты, например, исключение из неё шоколада, не
имеет достоверного эффекта.
 11. Правильный ответ — А [II С 2; рисунок 4-1]
 У девушек пубертатный скачок роста происходит в первой половине пубертатного периода и сопровождается перераспределением жировой клетчатки. Это раннее физическое взросление часто приводит к связи
девушки не со сверстниками, а с группой более старших подростков, чьё физическое развитие соответствует её собственному. У юношей пубертатный скачок роста происходит во второй половине пубертатного периода и сопровождается развитием мышечной системы. Эти изменения в организме мальчиков
должны приниматься во внимание спортивным врачом. Например, мальчик в первой половине пубертатного периода при занятиях футболом может не только отставать от товарищей из-за недостатка мышечной
силы, но и быть более подверженным травмам. У девушек половое развитие длится дольше, чем у юношей,
в среднем занимая 3 года.
 12. Правильный ответ — Е [IV А 1 а, Е, F]
 Хламидиоз — распространённое венерическое заболевание и может протекать бессимптомно (особенно у
женщин). При распространении инфекции возникают боль в нижней части живота, бесплодие, эпидиди-
мит, боль в правом плече. Боль в нижней части живота является следствием тазовой инфекции, бесплодие
вызывается спаечным процессом в фаллопиевых трубах, эпидидимит может стать следствием нелеченного
хламидийного уретрита, боль в правом плече вызвана раздражением диафрагмального нерва инфекционным процессом. Поражение суставов не характерно для хламидийной инфекции, хотя часто встречается
при гонорее. В отечественной практике хламидиоз связывают с болезнью Рейтера.
 13. Правильный ответ — А [V А 1 а]
 Гормоны пероральных противозачаточных средств прекращают овуляторную функцию яичников. Стенка
матки кровоснабжается не столь интенсивно, вследствие этого не происходит имплантации. Слизь шейки
матки становится более непроницаемой для сперматозоидов, чем уменьшается возможность их проникновения в матку.
 14. Правильный ответ — С [IV С 1]
 Синдром инфекционно-токсического шока — генерализованный ответ организма на выброс эндотоксина
при инфицировании Staphylococcus aureus. При этом количество тромбоцитов уменьшается до 100.000 в 1 мкл.
Лечение заключается в устранении причины (например тампона или диафрагмы) и применении антибиотиков. Профилактика заключается в ограниченном и осторожном применении диафрагмы и тампонов, а
также знании симптомов инфекционно-токсического шока.
 15. Правильный ответ -— В [VII D]
 Алкоголь — самое частое наркотическое вещество, употребляемое подростками, хотя проблема кокаина
продолжает усугубляться. По сравнению с концом 70-х, в 80-х годах большинство форм наркомании среди
подростков значительно сократилось. Исключение составляет употребление кокаина. В прошлом при его

124 Глава 4
 употреблении не отмечали формирования зависимости. Но теперь, с появлением новых форм вещества, не
только быстро развивается зависимость, но и появилась опасность угрожающих жизни побочных эффектов. Хроническое употребление наркотиков приводит к нарушению нормальной социальной активности и
задержке психического развития.
 16. Правильный ответ — В [V А 1 b (1)1
 Пероральные контрацептивы вызывают повышение АД и усугубляют течение тромбоэмболической болезни. Поэтому их нельзя использовать при гипертензии, тромбоэмболической болезни, перенёсшим инсульт
или инфаркт. У диабетиков обмен инсулина может измениться при приёме оральных контрацептивов, но
эта ситуация легко корректируется.
 17-20. Правильные ответы: 17-С [IV В 1 b], 18-В [IV А 1 к (2)1,19-D [IV А 1 а (2)], 20-А [IV А 1 b (2)]
Кандидоз влагалища распознаётся по обнаружению грибка. Инфекция часто сопровождается творожистыми выделениями и зудом. Часто возникает при системном приёме антибиотиков. Антибиотики убивают
нормальную флору влагалища, что позволяет грибам размножаться.
 Trichomonas vaginalis — подвижное простейшее, вызывающее вагиниты, сопровождающиеся зеленоватыми зловонными выделениями и отёком вульвы. Микроорганизм быстро погибает в физиологическом растворе,
поэтому мазки необходимо просматривать немедленно. Хламидийная инфекция диагностируется при обнаружении включений в клетках цилиндрического эпителия шейки матки у женщин и уретры у мужчин. До
получения результатов посевов и микроскопического исследования диагноз хламидиоза поставить невозможно.
 Грамотрицательные диплококки обнаруживаются в смывах уретры у мужчин и подтверждают диагноз
гонореи. У женщин для подтверждения диагноза необходим посев, поскольку микроскопически обнаруживаемые грамотрицательные диплококки могут быть частью нормальной микрофлоры влагалища.

5
 Неонатология
 I. 	ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
 В других главах обсуждаются многие вопросы, касающиеся состояния здоровья новорождённых.
 В этой главе рассмотрены проблемы, характерные для перинатального периода.
 A. Определения
 1. Средняя продолжительность беременности составляет 280 дней (40 недель), считая
от первого дня последней менструации.
 a. Недоношенная беременность заканчивается родами ранее 38 недель.
 b. Доношенная беременность продолжается от 38 до 42 недель.
 c. Переношенная беременность заканчивается родами через 42 и более недель.
 2. Неонатальный период — первые 28 дней (4 недели) жизни доношенных детей. При
рождении недоношенного ребёнка из практических соображений продолжительность этого
периода продлевают.
 B. Основные проблемы неонатального периода
 1. 	Переход от периода внутриутробного развития к периоду новорождённости. В
 процессе приспособления плода к существованию вне матки и начала его самостоятельной жизнедеятельности происходят изменения в функциях отдельных органов и организма в целом. На протяжении беременности органы формируются с разной скоростью и в
различные сроки. Преждевременные или осложнённые роды могут нарушить нормальное
течение этих процессов (см. I С 2). Во время перехода от плодного к неонатальному
периоду жизни основные изменения происходят в сердечно-сосудистой, дыхательной, гепатобилиарной и мочевыделительной системах,
 а. 	Сердечно-сосудистая система (см. главу 11 II А)
 (1) Пренатальное кровообращение (рисунок 5-1)
 (a) Оксигенация крови происходит в плаценте — органе с низким сосудистым сопротивлением; оксигенированная кровь возвращается к плоду
по пупочной вене, входящей в печень в области её ворот.
 (b) По венозному протоку кровь попадает в нижнюю полую вену. Оксигенированная кровь поступает через овальное отверстие в левое предсердие и
левый желудочек и далее — в венечные, сонные и мозговые артерии. Кровь из
нижней и верхней полых вен с пониженным содержанием кислорода проходит
через правое предсердие и желудочек и далее — в лёгочный ствол.
 (c) В связи с высоким сосудистым сопротивлением в лёгких 90% крови из лёгоч¬
 ного ствола обходит лёгкие, шунтируясь по артериальному [ботал-
лову] протоку, впадающему в аорту ниже места отхождения плечеголовного
ствола и левой общей сонной артерии. Таким образом, наиболее оксигенированная кровь снабжает сердце и мозг.
 (d) Менее оксигенированная кровь из нисходящей аорты возвращается в плаценту
по пупочным артериям.
 (2) Постнатальное кровообращение

126 Глава 5 I В
 Рисунок 5-1. Изучение внутриутробного развития животных
позволяет понять кровообращение плода человека. На рисунке
приведена схема кровообращения
плода овцы. Числами обозначены
величины (%) насыщения кислородом в различных отделах. Считается, что эти оценки близки ситуации
у плода человека. RV — правый
желудочек; LV — левый желудочек
(Из: Born GVR, Dawes GS, Mott JC,
et al: Changes in the heart and lungs
at birth. Cold Spring Harbor Symp.
Quant. Biol., 19: 102, 1954)
 (a) После прекращения плацентарного кровотока возрастает системное периферическое сосудистое сопротивление.
 (b) С первыми вдохами сосудистое сопротивление лёгких резко уменьшается, овальное отверстие закрывается, боталлов проток сужается, а
 позднее зарастает. Эти процессы позволяют всей неоксигенированной крови
из правого желудочка попадать в лёгкие и обогащаться кислородом.
 (c) Оксигенированная кровь возвращается в левый желудочек и затем разносится
по всему телу.
 b. Дыхательная система (см. также главу 11 II В)
 (1) К окончанию периода внутриутробного развития дыхательные пути и альвеолы запол¬
 нены жидкостью, содержащей сурфактант.
 (2) При рождении отрицательное давление, создаваемое при первых вдохах, втягивает
воздух в лёгкие. При этом формируется граница раздела жидкость/газ. Сурфактант распространяется по поверхности эпителиальной выстилки альвеол и снижает поверхностное натяжение на границе раздела, предупреждая спадение альвеол
на выдохе.
 c. Гепатобилиарная система. В пренатальном периоде связывание билирубина в печени подавлено. Повышение активности глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни
приводит к связыванию билирубина и его выведению со стулом.
 d. Мочевыделительная система (см. главу 13 II). Во время внутриутробного периода
функция почечных клубочков, судя по УКФ, относительно низка. Она повышается к
концу беременности и в ходе постнатального периода. Аналогичный процесс происходит и с канальцевой реабсорбцией, что важно для эффективного выведения из организма шлаков и лекарственных веществ.

Неонатология 127
 2. Рост. Скорость роста плода выше, чем у детей младшего или старшего возраста. Рост
замедляется непосредственно перед рождением, что связано с естественным дефицитом
трансплацентарного переноса. В первые несколько дней после рождения происходит уменьшение веса, связанное с потерей межклеточной жидкости и неадекватным поступлением
пищи. По мере приспособления к внеутробному окружению питание нормализуется и
рост снова ускоряется. Решающими для нормального роста и развития новорождённого
являются адекватное питание и предупреждение возможной гипербилирубинемии или
инфекции (дальнейшее обсуждение проблем роста и пищевых потребностей ребёнка
см. IV В 2-3).
 3. Первичный осмотр — весьма ответственная процедура, особенно в отношении выявления наследуемых дефектов метаболизма и врождённых уродств (детали см. 1 IV С-Е).
 С. 	Соматический рост, созревание органов и гестационный возраст
 1. Соматический рост — увеличение размеров тела и составляющих его частей. Здесь
важны два процесса: гиперплазия и гипертрофия.
 a. Гиперплазия — увеличение размеров за счёт увеличения числа клеток. Рост на
протяжении первой половины беременности осуществляется путём гиперплазии.
 (1) Факторы, ингибирующие на ранних сроках беременности клеточную пролиферацию
 и тем самым тормозящие соматический рост, приводят к уменьшению общего числа клеток в организме. В результате развивается симметричная задержка
роста (уменьшены вес и длина плода, окружность головки).
 (2) Факторы, отрицательно влияющие на гиперпластический рост плода:
 (a) Внутриутробная инфекция
 (b) Хромосомные и генные нарушения
 (c) Нехромосомные врождённые синдромы
 (d) Клеточные токсины (алкоголь, наркотики)
 b. Гипертрофия — увеличение размеров органов за счёт увеличения величины клеток.
Рост в течение последнего триместра беременности и в постнатальном периоде происходит в основном за счёт гипертрофии.
 (1) Нарушения питания плода на последних стадиях беременности замедляют нормаль¬
 ный рост клеток, может возникнуть асимметричная задержка роста. В первую
очередь нарушается прибавка массы тела при сохранении роста мозга.
 (2) Факторы, отрицательно влияющие на питание плода:
 (a) Нарушения питания матери
 (b) Аномалии плаценты или патологическое прикрепление пуповины
 (c) Преэклампсия
 (d) Многоплодие
 (e) Курение матери
 2. Созревание органов — их структурная и функциональная дифференцировка. Степень
зрелости определяют при сравнении с соответствующими параметрами организма взрослого человека.
 а. Во внутриутробном периоде различные системы органов созревают в различные сроки и в разной степени. Преждевременное рождение может нарушить нормальную последовательность созревания органов.
 (1) Функциональная зрелость органов доношенного ребёнка достаточна для поддержания его независимого существования после рождения. При этом некоторые органы
(сердце и сосуды, почки, печень) активизируются непосредственно в перинатальном периоде, в то время как другие — мозг, лёгкие — продолжают созревать в
течение многих лет после рождения.

128 Глава 5 II А
 (2) У недоношенных детей при рождении функциональная зрелость некоторых
жизненно важных органов (например, лёгких) недостаточна. Однако, в течение
короткого периода времени эти органы начинают ускоренно развиваться и при
благоприятных условиях достигают функционального уровня доношенных детей
такого же возраста. Это создаёт предпосылки для самостоятельного существования недоношенного ребёнка, имевшего укороченный период внутриутробного
развития.
 Ь. Обычно существует тесная корреляция между соматическим ростом и созреванием жизненно важных внутренних органов, например, лёгких. Однако, некоторые факторы способны затормозить один или оба процесса. Например, недостаточное
питание плода или назначение бетаметазона — факторы, ускоряющие биохимическое
созревание лёгких, в то время как сахарный диабет матери и обусловленная диабетом
гипергликемия и гиперинсулинемия плода приводят к задержке этого процесса.
 3. Сроки внутриутробного развития. Для каждой недели внутриутробного развития
установлены нормативы соматического роста плода, основанные на его массе, длине и
окружности головы. Однако, сами по себе значения размеров не могут использоваться
как единственный показатель сроков гестационного возраста.
 a. Параметры роста ребёнка в данный момент развития находятся в пределах от десятой
до девяностой процентили — соответствие гестационному возрасту.
 b. Масса ребёнка ниже десятой процентили — маленький плод для данного срока
беременности (см. I С 1 а (2), Ь (2) о причинных факторах).
 c. Крупный плод для данного срока беременности — превышение показателей веса
девяностой процентили. Возможные причины:
 (1) Диабет матери
 (2) Синдром Бекуйтта-Видеманна
 (3) Генетическая предрасположенность (например, наличие в анамнезе матери родов
крупным плодом)
 (4) Водянка плода. Если окружность головы ребёнка превышает девяностую процен-
тиль для данного срока внутриутробного развития, вне зависимости от других
показателей, должна быть заподозрена специфическая патология головного мозга
(см. V G 4 и главу 17 III С 3).
 II. 	ПЕРИНАТАЛЬНАЯ АСФИКСИЯ
 (гипоксия)
 А. Патогенез. Способность плода и новорождённого переносить кратковременную гипоксию
реализуют механизмы регуляции кровоснабжения и (в первую очередь!) — необходимость
обеспечения при гипоксическом состоянии кислородом жизненно важных органов (мозг,
сердце, надпочечники).
 1. Во время кратковременных эпизодов гипоксии и гиперкапнии возрастает кровоснабжение мозга. В результате поддерживается стабильное снабжение мозга кислородом
для обеспечения его метаболических потребностей и поддержания нормального внутриклеточного pH. Такие изменения кровотока играют компенсационную роль, если давление
не упало слишком низко.
 2. При гипоксии лёгкой степени адаптивные изменения кровотока позволяют адекватно
снабжать кислородом мозг, сердце и надпочечники, что обеспечивается увеличением сердечного выброса и его перераспределением. Для поддержания перфузии жизненно важных
органов приходится жертвовать кровоснабжением кожи, мышц, почек и ЖКТ.

Неонатология 129
 3. Во время тяжёлой длительной гипоксии — в связи с переходом на анаэробный
метаболизм и образованием молочной кислоты в тканях и органах со сниженной перфузией — развивается ацидоз. Ацидоз приводит к угнетению деятельности миокарда и
постепенному снижению АД до показателей, при которых нарушается кровоснабжение жизненно важных органов, приводя к необратимому их повреждению. Степень
повреждения зависит от времени, прошедшего от начала развития острой недостаточности кровообращения (тканевая гипоксия) до начала реанимационных мероприятий (реоксигенация тканей).
 В. Клиника. Для распознавания клинических признаков перинатальной гипоксии необходимо
знать факторы риска, предрасполагающие к её развитию.
 1. Перинатальные факторы риска развития гипоксии:
 a. Пограничный возраст матери (моложе 20 или старше 35 лет)
 b. Преждевременная отслойка плаценты
 c. Предлежание плаценты
 d. Преэклампсия
 e. Преждевременные роды
 f. Поздние роды
 g. Окрашивание околоплодных вод меконием
 h. Брадикардия плода
 i. Тахикардия плода
 j. Приглушение тонов сердца плода
 k. Многоплодие
 l. Длительный безводный промежуток
ш. Диабет матери
 п. Приём матерью потенциально опасных для плода препаратов
о. Любые заболевания матери во время беременности
 2. Явления, сопровождающие развитие асфиксии
 a. Последовательность. Для оценки состояния новорождённого в асфиксии и проведения соответствующей терапии крайне важно ясное понимание последовательности явлений, сопровождающих развитие асфиксии (см. также III Е)
 (1) Вскоре после начала гипоксии попытки вдоха быстро прекращаются, у плода (ново¬
 рождённого) развивается первичное апноэ. За этим следует серия судорожных
вдохов, и, если не начаты реанимационные мероприятия, развивается терминальное
[вторичное] апноэ.
 (2) В крови происходит уменьшение р02, в результате чего развивается дыхательный
ацидоз, быстро становящийся смешанным за счёт присоединения метаболического компонента.
 (3) По мере развития гипоксии уменьшается ЧСС.
 (4) Сначала происходит подъём АД, который — с развитием терминального апноэ —
сменяет гипотензия.
 (5) Падение АД вызывает снижение кровотока в жизненно важных органах с
 их повреждением.
 b. Восстановление. При проведении соответствующих реанимационных мероприятий
эти явления могут подвергаться обратному развитию (т.е. происходит реоксигенация
мозга; см. Ill Е).
 (1) В результате вмешательств восстанавливаются ЧСС и АД; затем появляются судорожные вдохи, за которыми следует нормальное равномерное дыхание. Последними восстанавливаются функции организма, контролируемые высшими центрами мозга.

130 Глава 5 II С
 (2) Чем дольше длился эпизод гипоксии, тем больше времени уходит на восстановление ЧСС, дыхания и других функций организма.
 3. 	Постнатальные симптомы различаются в зависимости от степени тяжести гипоксии.
Не совсем ясно, почему у одних детей поражаются все органы и системы, а у других —
только одна-две системы органов. Ниже приведены некоторые примеры специфического
воздействия гипоксии на системы органов.
 a. Головной мозг
 (1) Лёгкая степень асфиксии. Новорождённый, перенесший асфиксию в лёгкой
форме, находится в угнетённом состоянии. Затем следует период гипервозбуждения, который разрешается в течение одного-двух дней. Обычно нет признаков очаговых изменений, прогноз благоприятного исхода весьма вероятен.
 (2) Умеренная асфиксия. Новорождённый, перенесший умеренную асфиксию, находится в очень угнетённом состоянии. За этим следует длительный период перевозбуждения и гиперрефлексии. Через 12-24 часа после асфиксии часто развиваются
генерализованные судороги, прекращающиеся через несколько дней. Прогноз различен; благоприятный исход можно ожидать при нормальной ЭЭГ.
 (3) Тяжёлая асфиксия проявляется в виде комы, постоянных судорог, обусловленных отёком мозга и внутричерепными кровоизлияниями. В течение первых 1-3
дней (в связи с развитием отёка мозга) нарастает общая депрессия новорождённого. В этом периоде в любой момент может наступить смерть. Выживание, как
правило, сопровождается неблагоприятными отсроченными последствиями.
 b. Сердце. После тяжёлой и длительной асфиксии может развиться гипоксическая
кардиомиопатия. Её симптомы: гипотензия, снижение сократимости миокарда, кар-
диомегалия, застойная сердечная недостаточность.
 c. Лёгкие. В связи со сниженным сосудистым сопротивлением лёгких и нарушением
резорбции альвеолярной жидкости может возникнуть респираторный дистресс-синдром (РДС) и необходимость применения кислородотерапии (см. V А 2 i).
 d. Почки. В результате снижения почечного кровотока при гипоксии часто развивается
интерстициальный отёк и острый канальцевый некроз.
 e. Желудочно-кишечный тракт. Гипоксия приводит к подавлению моторики ЖКТ,
может развиться непроходимость кишечника. Гипоксия — предрасполагающий
фактор бактериального инфицирования — возможен некротический энтероколит
(см. V В).
 f. Кровь. Кроветворная функция костного мозга подавлена, в результате возникает внутрисосудистая коагулопатия потребления, что приводит к тромбоцитопении, удлинению ПВ, а также клиническим проявлениям кровоточивости (ДВС-синдром).
 С. 	Лечение
 1. Общие принципы. Экстренное восстановление снабжения кислородом органов и тканей, в особенности головного мозга, что требует проведения оксигеноте-
рапии и обеспечения адекватного сердечного выброса. Не менее важно оценить степень
гипоксического повреждения внутренних органов и наметить адекватную терапию.
 2. Специфическое лечение. Специфические реанимационные мероприятия, проводимые
в родильном зале, описаны в разделе III Е. Кроме того, необходимо вести поиск, выявление и лечение таких нарушений, как:
 a. Артериальная гипотензия
 b. Гипоксическая энцефалопатия
 c. Персистирующая лёгочная гипертензия
 d. Гипоксическая кардиомиопатия

Неонатология 131
 с. 	Парез кишечника и некротический энтероколит
 f. Острый канальцевый некроз
 g. Кровоизлияния и некроз надпочечников
 И. Гипогликемия
 i. Полицитемия
 j. Гипокальциемия
 k. ДВС
 D. 	Прогноз зависит от тяжести и продолжительности асфиксии, адекватности функционирования компенсаторных механизмов, эффективности реанимационных мероприятий и лечения
специфических поражений внутренних органов. Отсроченные неврологические проявления
прогнозируются особенно тяжело: в какой-то степени прогнозу может помочь тяжесть гипоксической энцефалопатии и ЭЭГ-показатели в периоде новорождённости, а также результаты клинического осмотра ребёнка в возрасте 9-12 месяцев.
 III. 	ВЕДЕНИЕ НОВОРОЖДЁННЫХ В РОДИЛЬНОМ ЗАЛЕ
 A. Цели
 1. Терапия неотложных состояний родившегося ребёнка (оксигенотерапия, искусственная вентиляция лёгких и др., если необходимо)
 2. Выявление серьёзных отклонений (например, ВП и аномалий развития)
 B. Требования к помещению и оборудованию. Отделение реанимации новорождённых в
родильных домах должно соответствовать следующим характеристикам:
 1. Непосредственная близость к родильному залу
 2. Постоянная температура воздуха 27 °С
 3. Достаточная освещённость, позволяющая провести тщательный осмотр
 4. Достаточное пространство для работы персонала (см. Ill С 2)
 5. Открытые кроватки с инфракрасным подогревателем
 6. Специальное реанимационное оборудование (см. Ill С 3)
 C. Подготовка к родам
 1. Анамнез. Для подготовки ведёния родов и ухода за матерью и новорождённым, а также
для лечения осложнений, возникающих в родах, педиатр должен иметь информацию о
матери и плоде.
 а. Акушерский анамнез должен включать информацию, характеризующую настоящее
состояние плода (новорождённого). При сборе анамнеза необходимо ориентироваться
на информацию, как получаемую от врача-акушера, из истории родов (медицинской
карты), так и от роженицы. Важно обратить внимание на следующие вопросы:
 (1) Возраст роженицы и предшествующий общемедицинский и акушерский анамнез
 (2) Срок беременности
 (3) Несовместимость групп крови
 (4) Инфекционные заболевания роженицы (в особенности сифилис, гонорея, краснуха, герпес, ВИЧ-инфекция, гепатит)
 (5) Применение роженицей лекарственных и иных препаратов во время беременности
 (6) УЗИ роста плода и объёма амниотической жидкости, а также возможных врождённых аномалий
 (7) Симптомы воспаления плодных оболочек, включая длительный безводный промежуток, лихорадку роженицы, лейкоцитоз в общем анализе крови
 (8) Результаты других исследований плода, включая соотношение «лецитин/сфинго-
миелин» (см. V А 1 b (!) (Ь) и главу 20 [показатель]) и биофизический профиль.

132 Глава 5 III С
 Таблица 51. Факторы риска, связанные с беременностью или родами
 Диабет матери
 Сенсибилизация матери с выработкой AT (Rh, ABO)
 Преждевременные роды (ранее 38 недель)
 Поздние роды (позже 42 недель)
 Многоводие
 Кровотечение (преждевременная отслойка плаценты, предлежание плаценты)
 Преэклампсия тяжёлой степени
 Задержка внутриутробного развития
 Наркотическая зависимость матери
 Выявленные пороки развития
 Ягодичное предлежание
 Кесарево сечение
 Респираторный дистресс-синдром плода (РДС)
 Ь. Необходима история родов с данными о:
 (1) ЧСС плода
 (2) Длительности безводного периода
 (3) Амниотической жидкости (цвет и количество)
 (4) Течении родов
 (5) pH крови из кожной вены.
 2. Формирование реанимационной бригады. В зависимости от типа ожидаемых родов
формируют состав персонала и определяют его задачи. К группе высокого риска
относят беременности и роды, осложнённые обстоятельствами, приведёнными в таблице 5-1.
 a. Реанимационная бригада при родах низкого риска
 (1) Руководитель (педиатр, анестезиолог, акушер или медсестра, подготовленная к
проведению реанимации новорождённых) должен оценить состояние новорождённого
и провести все необходимые реанимационные мероприятия.
 (2) Помощник (медицинская сестра или сестра родильного зала) — для ассистирования
при реанимации новорождённого, включая обсушивание и согревание ребёнка, и
оценку ЧСС.
 b. Бригада при родах высокого риска
 (1) Руководитель, организующий проведение реанимационных мероприятий и при
необходимости проводящий восстановление проходимости дыхательных путей.
 (2) Три ассистента
 (a) Один — для оценки ЧСС и проведения (в случае необходимости) непрямого
массажа сердца
 (b) Для помощи в протирании, отсасывании слизи, ИВЛ и разведения препаратов
для инъекций
 (c) Для установления венозного доступа и введения препаратов
 3. Необходимое оборудование
 а. 	Оборудование, необходимое для обеспечения проходимости дыхательных
путей
 (1) Настенный блок для подключения к системе отсоса с регулятором (для проведения
 большинства отсасываний подходит разрежение в 80 мм водного столба) и
соединительным патрубком
 (2) Катетер для отсасывания слизи с ловушкой (катетер де Ли)
 (3) Воздуховоды (различного диаметра)
 (4) Интубационные трубки соответствующих размеров

Неонатология 133
 (5) Ларингоскоп
 (6) Катетеры для отсасывания
 b. Оборудование для искусственной вентиляции лёгких и кислородотерапии
 (1) Источник кислорода, который должен быть предварительно согрет и увлажнён
 (2) Маски соответствующих размеров
 (3) Кислородная подушка; устройство для обеспечения положительного давления в
конце выдоха (ПДКВ) и манометр для измерения давления в дыхательных путях
 c. Препараты
 (1) Адреналин
 (2) Препарат, возмещающий объём циркулирующей плазмы (5% альбумин или 5%
раствор очищенной белковой фракции)
 (3) Гидрокарбонат натрия
 (4) Налоксон
 (5) Физиологический раствор (0,9%) хлористого натрия
 d. Оборудование для установления венозного доступа
 (1) Пупочные катетеры (3,5 F и 5,0 F [по французской шкале])
 (2) Инструменты для пересечения пуповины
 D. Оценка состояния новорождённого и шкала Ангар. Оценка состояния новорождённого
направлена на определение адекватности оксигенации и дыхания новорождённого. Обычно
она проводится при помощи сокращённой оценки по Ангар.
 1. Шкала Ангар была предложена для оценки уровня оксигенации, вентиляции и степени
асфиксии по единым критериям для ускорения обмена информацией между персоналом,
участвующим в реанимации новорождённого. Оценка по Ангар проводится через 1-5
минут после рождения. Оценивают в баллах от 0 до 2 пять признаков: ЧСС, глубина
дыхания, мышечный тонус, состояние рефлексов и цвет кожных покровов (таблица 5-2)
 a. Сумма баллов 8-10 отражает хорошую оксигенацию и вентиляцию и указывает на
отсутствие необходимости в реанимации.
 b. Сумма баллов 5-7 указывает на необходимость стимуляции вдоха и ингаляции кислорода.
 c. Сумма ниже 5 указывает на необходимость проведения ИВЛ; возможно, закрытого
массажа сердца и коррекции ацидоза (см. Ill Е 1 с, d).
 2. Шкала Ангар — важный метод оценки состояния новорождённого. Однако, при
необходимости проведение экстренной реанимации нельзя откладывать до полного
 Таблица 5-2. Оценка новорождённого по шкале Ангар
 Баллы
 Симптом
 0
 1
 2
 ЧСС (удары/мин.)
 Отсутствует
 Менее 100
 Более 100
 Дыхание
 Отсутствует
 Брадипноэ,
 нерегулярное
 Регулярные дыхательные
движения, громкий крик
 Мышечный тонус
 Слабый
 Лёгкая степень
сгибания конечностей
 Активные движения
 Рефлекторная реакция на
введение носового
катетера
 Отсутствует
 Гримаса
 Кашель, чихание
 Цвет кожи
 Бледность, цианоз
 Туловище розовое,
акроццаноз
 Розовый

134 Глава 5 III Е
 завершения оценки. Наличие брадикардии или слабых попыток первого вдоха — показания
к неотложной реанимации.
 3. 	Сумма баллов по Апгар на 5-й минуте жизни — показатель эффективности реанимационных
мероприятий и глубины перинатальной асфиксии.
 Е. 	Реанимация. Основная задача реанимации: реоксигенация ЦНС новорождённого с помощью
ингаляции кислорода, обеспечение адекватной вентиляции лёгких и сердечного выброса.
Отличить первичное апноэ от вторичного бывает трудно, но направление для правильного
выбора реанимационных мероприятий может указать быстрая оценка цвета кожных покровов ребёнка, дыхательной активности и ЧСС.
 1. Стандартные манипуляции (комплекс первичных реанимационных мероприятий). Ниже
(в порядке, соответствующем последовательности выполнения) приведены способы оценки и манипуляции, входящие в комплекс реанимации новорождённых.
 a. Согревание ребёнка. Кожа ребёнка должна быть обсушена, ребёнка помещают под
инфракрасный обогреватель. Важно избегать гипертермии, повышающей потребность в
кислороде.
 b. Освобождение дыхательных путей. Немедленно после родов голова ребёнка
должна быть повёрнута в нейтральное или слегка разогнутое положение. Необходимо
очистить дыхательные пути — полость рта, носа и глотки — от вязкого содержимого
или мекония (см. Ill Е 2 а). Необходимо избегать глубокого введения катетера или
частого ротоглоточного отсасывания, так как это стимулирует парасимпатическую
нервную систему, вызывая апноэ и брадикардию.
 c. Вентиляция лёгких. Необходимо оценить адекватность газообмена у новорождённого. В большинстве случаев обсушивание, отсасывание и тактильная стимуляция (лёгкое
поколачивание ступней или потирание спинки) достаточны для того, чтобы вызвать
эффективное спонтанное самостоятельное дыхание.
 (1) Кислородотерапия приводит к нормализации ЧСС и цвета кожных покровов.
 (2) Если кислород не улучшает ЧСС и цвет кожных покровов или если
вентиляция недостаточна, необходима искусственная вентиляция, используя
маску и мешок «АМБУ».
 (a) Если самостоятельное дыхание улучшается, необходимо прекратить искусственную вентиляцию, оставив подачу кислорода.
 (b) Если нет положительной динамики на проводимые мероприятия или возникает
обструкция дыхательных путей, необходимы: эндотрахеальная интубация
и продолжение ИВЛ.
 d. Кровообращение. Если искусственная вентиляция лёгких не улучшает показателей
ЧСС и цвета кожных покровов, должен быть предпринят один из следующих шагов:
 (1) Если ЧСС составляет менее 60 ударов в минуту (или между 60 и 80 ударами и
 не увеличивается), необходимо начать непрямой массаж сердца; если ЧСС всё
равно не увеличивается, показано введение адреналина через катетер, установленный в пупочной вене, или интубационную трубку.
 (2) Если ЧСС превышает 80 ударов в минуту, но кровообращение остаётся недостаточным (слабый пульс!), необходимо переливание плазмозамещающих препаратов из расчёта 15 мл/кг
 e. Лекарственная терапия
 (1) До точной диагностики ацидоза не следует спешить с назначением гидрокарбоната
 натрия.
 (2) При слабой дыхательной активности, развившейся в результате введения матери во
время родов наркотических веществ, показан налоксон. Препарат противопоказан детям, родившимся от матерей, страдающих наркотической зависимостью.

Неонатология 135
 2. 	Специфические нарушения, требующие проведения реанимации, детально обсуждаются в разделе V (см. приведённые ниже отсылки).
 a. Синдром аспирации мекония (аспирационный синдром плода) (см. также УАЗе
и главу 20). Признак перинатальной гипоксии — окрашивание околоплодных вод меконием. Жидкий меконий редко представляет существенную опасность. Однако, густой
меконий вызывает серьёзные опасения, так как он может быть аспирирован и привести
к развитию пневмонии. Вне зависимости от состояния новорождённого и прежде чем
будет предпринята попытка вентиляции лёгких, меконий обязательно должен быть
удалён из дыхательных путей (см. УАЗе (3)).
 b. Атрезия хоан (см. V А 2 Ь) —- угрожающее жизни закрытое состояние задней части
носовых ходов. Этот ВП может привести к остановке дыхания.
 c. Прогрессирование респираторного дистресс-синдрома или цианоза, возникающее у детей (несмотря на проводимые реанимационные мероприятия), обычно означает наличие первичной органической патологии сердечно-лёгочной системы, требующей немедленного обследования и вмешательства. К подобным нарушениям относятся:
 (1) Синий ВПС (стеноз лёгочной артерии и транспозиция магистральных сосудов,
см. тетрада Фамо в главе 11 IV F)
 (2) Врождённые или приобретённые нарушения строения и функции лёгких (например, диафрагмальная грыжа [см. V А 2 d], пневмоторакс [см. V А 3 Ь])
 (3) Сепсис (см. V F 2)
 IV. 	УХОД ЗА НОВОРОЖДЕННЫМИ
 В разделе рассматриваются специальные вопросы физиологии, патофизиологии и лечения новорождённых.
 А. Потребность в жидкости и электролитах (см. также главу 13 VII А). На 3 месяце
внутриутробного развития вода составляет около 94% веса плода. К моменту родов содержание воды снижается до 80% веса новорождённого.
 1. 	Потеря и замещение жидкости
 a. Потеря жидкости
 (1) В течение первой недели жизни объём межклеточного пространства уменьшается, приводя к значительному снижению содержания воды в организме. Этот
процесс объясняет наблюдаемую у доношенных детей физиологическую потерю
веса (около 5%). Недоношенные дети теряют до 10-15% веса.
 (2) Потеря воды при потоотделении и с выдыхаемым воздухом — неизмеряемая
потеря жидкости. Потеря воды с мочой и стулом — измеряемая потеря. При
этом со стулом теряется незначительная часть измеряемой потери воды.
 b. Замещение жидкости основано на оценке её потерь и вычисляется как сумма неиз-
меряемой и измеряемой потери жидкости. Парентеральное замещение жидкости должно осуществляться 10% раствором декстрозы [детям с экстремально низкой массой
тела — 5%].
 (1) Значения неизмеряемой потери жидкости находятся в зависимости от гестационно¬
 го возраста и факторов, связанных с окружающей ребёнка средой (например, источники обогрева, влажность и фототерапия [при лечении гипербилирубинемии]).
 (2) Помимо диуреза, в расчёт общих потерь жидкости должны входить другие измеряемые потери (например, с желудочным соком при рвоте).
 c. Баланс жидкости контролируют при помощи измерения:
 (1) диуреза,

136 Глава 5 IV В
 (2) динамики массы тела,
 (3) сывороточной концентрации натрия,
 (4) плотности мочи.
 2. 	Потеря и замещение электролитов
 a. Натрий, калий и хлор —■ основные ионы, теряемые с мочой; их содержание должно
быть восстановлено. Возмещение следует начинать через 24 часа после рождения со
следующими скоростями:
 (1) Натрий: 1-3 мэкв/кг/день
 (2) Калий: 1-2 мэкв/кг/день
 (3) Хлориды: 1-3 мэкв/кг/день
 b. Кальций. На первой неделе жизни часто происходит снижение сывороточной концентрации кальция. Гипокальциемия — уменьшение концентрации кальция в сыворотке крови ниже 70 мг/л (1,75 ммоль/л) (общего кальция) или ниже 30-35 мг/л
(0,75—0,875 ммоль/л) (ионизированного кальция)
 (1) Ранняя неонатальная (физиологическая) гипокальциемия. Почти у всех
детей — в связи с внутриутробным низким содержанием паратиреоидного гормона —
развивается небольшое снижение общего кальция сыворотки в первые несколько
дней жизни. Ранняя гипокальциемия новорождённых редко требует лечения. Исключения: недоношенные дети; дети, матери которых больны диабетом; родившиеся в
асфиксии дети.
 (2) Поздняя (патологическая) гипокальциемия новорождённых развивается в
конце первой недели жизни. Этиологические факторы:
 (a) Повышенное потребление фосфатов. Встречается у детей, вскармливаемых
коровьим молоком или рисовым отваром
 (b) Гипомагниемия
 (c) Гипопаратиреоидизм
 (3) Терапия. Назначение глюконата кальция, выяснение вызвавшей гипокальциемию
первопричины и соответствующее лечение.
 c. Другие необходимые элементы:
 (1) Фосфор
 (2) Магний
 (3) Железо
 (4) Микроэлементы
 В. 	Режимы питания. Для поддержания гомеостаза и обеспечения роста ребёнок должен
получать достаточную по калорийности пищу с правильным соотношением углеводов, белков
и жиров. Специальные режимы кормления приведены ниже (после краткого обзора пренатального развития желудочно-кишечной системы и роста плода и новорождённого).
 1. 	Пренатальное развитие желудочно-кишечного тракта
 а. Анатомия. К 3 неделям внутриутробного развития формируется первичная кишка,
к 4-6 неделям первичная кишка подразделяется на переднюю, среднюю и заднюю
кишку. Пороки ЖКТ возникают на этом этапе развития или из-за дефектов при вращении кишечной трубки, или из-за сосудистых аномалий.
 (1) Пищевод
 (a) Нормальное развитие. Пищевод формируется из общего зачатка пищевода,
глотки и дыхательных путей.
 (b) Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ — наиболее частые ВП
(могут сочетаться друг с другом, см. также V А 2 а).
 (2) Желудок

Неонатология 137
 (a) Нормальное развитие. Желудок закладывается в виде расширения конечного
отдела передней кишки. Его развитие заканчивается к 5 неделе внутриутробного
периода.
 (b) Пороки развития желудка встречаются редко
 (3) Тонкий кишечник
 (a) Нормальное развитие. Двенадцатиперстная кишка образуется из конечного отдела передней кишки и начального отдела средней, этот зачаток растёт
и формирует петлю. Из оставшейся части средней кишки образуются тощая и
подвздошная кишка. Между 5 и 10 неделями внутриутробного развития
петля растущей средней кишки «выталкивается» из брюшной полости в пуповину. Брыжейка подрастает к петле. К концу этого периода петля кишечной
трубки «возвращается» в брюшную полость, происходит её вращение (поворот
на 270°) и рост как в каудальном, так и в проксимальном направлениях.
 (b) Пороки развития
 (i) Атрезия тонкого кишечника, по-видимому, является результатом сосудистой аномалии, возможно происходящей во время вращения кишечника,
 (и) 	Неполный поворот происходит в результате нарушения нормального
вращения и фиксации, что предрасполагает к развитию заворота (вращение кишки вокруг верхней брыжеечной артерии, приводящее к обструкции).
 (iii) Омфалоцеле — грыжевое выпячивание внутренних органов в пупочный
канатик. Из-за нарушений возврата кишечной петли образуется соединительнотканный мешок, содержащий кишечник и/или печень или обе
структуры.
 (iv) Расщелина передней брюшной стенки (гастросхйзис [гастрошйзис])
возникает в результате дефекта при закрытии передней брюшной стенки.
Через образовавшееся отверстие выпячивается участок кишки.
 (4) Толстая кишка
 (a) Нормальное развитие. Толстый кишечник развивается из задней кишки и
клоаки, которая к 6-ой неделе внутриутробного развития подразделяется на
урогенитальный синус и прямую кишку.
 (b) Пороки развития
 (i) Атрезия анального отверстия развивается в результате нарушения разрыва клоачной мембраны.
 (и) Болезнь Хиршспрунга возникает вследствие нарушения нормальной иннервации дистального отдела толстой кишки (см. главу 10 VIII Е и главу 20).
 Ь. 	Биохимия
 (1) Функциональное развитие желудка начинается со второго триместра. Кислотопродуцирующая функция желудка развивается после 32 недели внутриутробного периода и в течение первых 24 часов жизни быстро нарастает.
 (2) В постнатальном периоде также продолжается функциональное развитие тонкого
кишечника.
 (a) Дисахаридазная активность. Сахаразная, мальтазная и изомальтазная актив¬
 ность развивается на 12 неделе внутриутробного периода и к 34 неделе достигает 70%. Лактазная активность остаётся низкой до рождения.
 (b) Дефицит дисахаридаз. Наиболее распространённая форма врождённой
ферментной недостаточности — сочетанный дефицит сахаразы и изомальтазы.
Гораздо реже встречается врождённый дефицит лактазы (возможен транзитор-
ный дефицит лактазы после инфекционных гастроэнтеритов).

138 Глава 5 IV В
 2. Рост плода и новорождённого
 a. Рост плода. На 14-15 неделе внутриутробного периода увеличение массы плода
 составляет 5 г/день, на 20 неделе — 10 г/день, а на 32-34 неделях — 30 г/день.
 После 36 недели беременности темпы увеличения массы плода замедляются.
 (1) В первом триместре темп роста (вес, длина, окружность головки) у всех плодов
примерно одинаков.
 (2) Различия в темпах роста плода во время последнего триместра вызваны несколькими факторами, включая генетическую предрасположенность, питание плода и многоплодие (темпы роста замедляются на 31 неделе при беременности двумя плодами
и на 29 неделе — тремя).
 (3) Аномалии роста плода обсуждаются в I С 1.
 b. Рост новорождённого
 (1) После рождения в связи с потерей межклеточной жидкости и недостаточным потреб¬
 лением калорий происходит потеря веса. Доношенные дети теряют около 5% веса
при рождении; недоношенные дети — до 15%.
 (2) Доношенные дети восстанавливают свой вес к концу первой недели жизни и в
последующем набирают по 20-30 г/день.
 3. Принципы вскармливания. Состав питательных растворов и способы их введения
зависят от гестационного возраста, общего состояния ребёнка и возможного наличия
специальных пищевых потребностей новорождённого.
 а. 	Энтеральное питание
 (1) Способ кормления
 (a) Доношенного ребёнка можно кормить по выбору из бутылочки или грудью
(коль скоро речь идёт только о количестве потребляемой пищи и водном балансе).
 (b) Практически здорового недоношенного ребёнка, рождённого между 34
и 38 неделями беременности, необходимо кормить каждые 3 часа из бутылочки, грудью или с помощью клизмы в зависимости от силы и подвижности
ребёнка.
 (c) Недоношенный ребёнок, родившийся ранее 34 недель внутриутробного развития, не имеет хорошо скоординированных сосательного и глотательного рефлексов, поэтому его необходимо кормить через зонд. Кормления
можно осуществлять порционно, каждые 2-3 часа. Исключение составляют
дети с массой менее 1.000 г
 (d) У детей, масса которых не превышает 1.000 г, осуществляют постоянное
дуоденальное или желудочное кормление, поскольку они имеют ограниченный
объём желудка, и при порционном кормлении может возникнуть гипогликемия
и гипоксия.
 (e) Во избежание рефлюкса и аспирации детей, нуждающихся в проведении
искусственной вентиляции лёгких, следует переводить на постоянное
кормление через дуоденальный зонд.
 (2) Смеси для кормления. Состав питательных смесей определяется конкретными
потребностями в углеводах, белках или жирах, а также переносимостью компонентов кормления, что в свою очередь зависит от гестационного возраста, моторики
ЖКТ и недостаточности кишечных ферментов или других метаболических нарушений (например, ФКУ).
 (а) 	Доношенные дети без метаболических нарушений. Женское молоко или
питательная смесь, приготовленная на основе коровьего молока и содержащая
650 ккал/л (2722 кДж/л), полностью удовлетворяет потребности здорового
доношенного ребёнка в воде, калориях, белках и витаминах.

Неонатология 139
 (i) 	Для обеспечения основного обмена и роста необходимо 100-120 ккал/кг/день
(419-503 кДж).
 (и) Для обеспечения роста и пролиферации клеток необходимо 2-3 г белка/
кг/день, что составляет примерно 10% суточной потребности в калориях,
(iii) 40% калорий ребёнок должен получать с углеводами, остальное — с пищевыми жирами.
 (b) Недоношенные дети. Моторика желудка и активность кишечной лактазы у
недоношенных понижены, а потребность в кальции и фосфоре повышена. Сначала
применяют смеси на основе сыворотки или разведённого женского молока.
При достижении положительного азотного баланса ребёнка переводят на смесь,
содержащую повышенные количества кальция, фосфора и белка или на обогащённое этими элементами женское молоко. Смесь, содержащая 800 ккал/л (3350
кДж), предназначена для детей, у которых необходимо ограничить потребление
воды или для детей, не способных переносить большие объёмы смесей.
 (c) Дети с особыми метаболическими потребностями. Для детей с недостаточностью ферментов ЖКТ (например, сахаразы-изомальтазы) или метаболическими расстройствами (например, ФКУ) предназначены особые смеси.
 (3) Витамины и химические элементы. Готовые смеси обогащены витаминами и
химическими элементами (включая микроэлементы). В связи с этим дети, находящиеся на искусственном вскармливании, обычно не нуждаются в витаминных добавках.
 (a) Особые потребности в витаминах
 (i) 	Дети, находящиеся на естественном вскармливании, должны дополнительно получать витамины A, D и С.
 (и) Недоношенные дети должны в обязательном порядке получать витаминные добавки, содержащие жирорастворимые (А и D) и водорастворимые
витамины (В и С). Кроме того, для предотвращения гемолитической анемии
дети, родившиеся ранее 36 недель внутриутробного развития, должны получать витамин Е.
 (b) Особые потребности в химических элементах
 (i) Железо. Все дети нуждаются в железе, эта потребность реализуется либо
при помощи обогащённой железом смеси, либо — отдельной добавкой.
Добавление железа недоношенным детям может быть отсрочено до наступления нормальной усвояемости при энтеральном вскармливании. Введение в рацион железа доношенным детям, находящимся на грудном вскармливании, может быть отложено до достижения 4-6 месячного возраста.
 (и) Фтор. Добавки фтора необходимы детям, живущим в районах, где не фторируется вода, и детям на грудном вскармливании.
 (iii) Кальций и фосфор. Как искусственные смеси, так и материнское молоко способны удовлетворить потребности растущего доношенного ребёнка в
этих элементах. Потребности же недоношенного ребёнка выше и требуют
применения специальных обогащённых смесей или добавок при грудном
вскармливании.
 Ь. Полное парентеральное питание. При заболеваниях ЖКТ (например, язвеннонекротический энтероколит новорождённых), а также при патологии других органов
(заболевания дыхательных путей, сепсис) недоношенные и больные дети могут быть
переведены на полное парентеральное питание. С этой целью через периферический
или центральный венозный доступ назначают растворы декстрозы, аминокислот, жиров,

140 Глава 5 V А
 витаминов и минеральных веществ. При правильном применении парентеральное питание может полностью обеспечить потребности основного обмена и роста больного ребёнка.
 С. Особенности лекарственной терапии. Игнорирование того факта, что новорождённые
по-иному, чем дети других возрастных групп и взрослые, реагируют на лекарственные препараты (дозировка, способ введения и т.д.), может привести к осложнениям. Ниже рассмотрен
ряд моментов, определяющих особенности применения лекарств в периоде новорождённос-
ти. В любом случае для определения дозировок и способов введения препаратов у доношенных или недоношенных новорождённых детей необходимо всегда обращаться к фармакологическим справочникам.
 1. Пути введения определяют пик содержания препарата, скорость его достижения и длительность сохранения терапевтической концентрации.
 2. Растворимость и pH определяют совместимость лекарственных веществ, проникновение в ткани и скорость их выведения.
 3. Связывание с белками. Содержание общего белка плазмы и альбуминов у новорождённых ниже, чем у взрослых
 a. У новорождённого значительна свободная фракция препарата (т.е. фракция, не связанная с белками плазмы). Учитывая, что именно свободная фракция — активная фракция
лекарственного препарата, необходимо помнить, что у новорождённых терапевтический эффект достигается при меньших концентрациях препарата.
 b. У детей с гипербилирубинемией возникает проблема, относящаяся к конкуренции
между лекарственным препаратом и билирубином за сайты (участки) связывания с
белками. Рассмотрим крайние варианты. Если все сайты связывания альбуминов заняты билирубином, в крови велика свободная фракция препарата. Напротив, если все
сайты заняты лекарственным веществом или оно вытесняет билирубин, такая ситуация
может привести к нарастанию уровня свободного сывороточного билирубина, что, в
свою очередь, увеличивает риск ядерной желтухи.
 4. В связи с низкой активностью глюкуронил-трансферазы метаболизм лекарственных
веществ в печени часто находится на низком уровне. Это нередко приводит к
повышению концентрации лекарственного препарата в крови и увеличению его выведения из организма в неизменённом виде.
 5. Выведение лекарственных веществ почками часто нарушается в связи со сниженным почечным кровотоком, низким УКФ и функциональной незрелостью системы канальцев.
 V. 	СПЕЦИАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ВЕЛЕНИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ
 Многие патологические состояния, затронутые в этом разделе, освещены в других главах книги.
 Однако, течение ряда заболеваний и патологических состояний у новорождённых достаточно
 специфично и требует особого клинического подхода.
 А. Расстройства дыхательной системы. У новорождённых могут возникать различные нарушения функции дыхательной системы, связанные с развитием ребёнка или возникающие при
рождении и вскоре после него. Ниже (после краткого обзора развития дыхательной системы) освещены особенности расстройств дыхательной системы у новорождённых.
 1. 	Пренатальное развитие дыхательной системы
 а. Анатомия. Дыхательная система закладывается на 3 неделе внутриутробного развития: из вентральной стенки передней кишки выпячивается респираторный дивертикул, постепенно растущий в каудальном направлении вентрально от передней кишки
(будущий пищевод). На 4 неделе трубчатая полость респираторного дивертикула (будущая трахея) отделяется от полости передней кишки перепонкой — эзофаготрахе-

Неонатология 141
 альная перегородка (трахеопищеводная перегородка). Таким образом, передняя кишка
подразделяется на дорсальную часть (пищевод) и вентральную часть (трахея и два
парных зачатка лёгких с главными бронхами).
 (1) Железистая стадия развития лёгких (5-16 недель) характеризуется дальней¬
 шим ветвлением воздухоносных путей (к концу 6 месяца внутриутробного развития образуется 17 ветвлений, дополнительные 6 ветвлений формируются позднее,
в том числе после рождения), развитием хрящей трахеи и бронхов, появлением
бронхиальных артерий. На 10 неделе в эпителиальной выстилке (цилиндрический
эпителий) воздухоносных путей появляются бокаловидные клетки. К 15 неделе
рядом с будущим респираторным отделом развиваются капилляры.
 (2) Канальцевая стадия развития лёгких (16-25 недели) характеризуется появлением выстланных кубическим эпителием респираторных и терминальных бронхиол, прообразов альвеолярных мешочков, подрастанием к ним капилляров, началом
дифференцировки альвеолярных клеток I и II типов.
 (3) Альвеолярная стадия, или стадия терминальных мешочков (26-40 недель), характеризуется массовым преобразованием канальцев в мешочки (первичные альвеолы), увеличением числа альвеолярных мешочков, дифференцировкой разных типов
альвеолоцитов и появлением сурфактанта.
 Ь. 	Биохимия. Важное событие внутриутробного развития лёгких — синтез и секреция
сурфактанта альвеолярными клетками II типа.
 (1) Функция и состав сурфактанта
 (a) Основная функция сурфактанта — снижение сил поверхностного натяжения альвеол и повышение эластичности лёгочной ткани. Сурфактант предотвращает спадение альвеол в конце выдоха и позволяет раскрываться альвеолам при пониженном внутригрудном давлении.
 (b) Из фосфолипидов, входящих в состав сурфактанта, крайне важен лецитин.
Отношение лецитина к сфингомиелину в амниотической жидкости косвенно характеризует количество внутриальвеолярного сурфактанта и степень зрелости лёгких. Показатель 2:1 или выше — признак функциональной зрелости
лёгких.
 (c) В сурфактанте в значительном количестве содержится фосфатидилхолин.
Другой компонент — фосфатидилглицерин содержится в меньшем количестве, но он важен для реализации функций сурфактанта.
 (2) Пути образования сурфактанта. Существует два основных пути:
 (a) Путь метилирования начинает функционировать к 22-24 неделе внутриутробного развития, но блокируется при ацидозе или гипоксии.
 (b) Путь присоединения холина созревает к 35 неделе внутриутробного развития (устойчив к гипоксии и ацидозу).
 (3) Скорость образования сурфактанта
 (а) Образование сурфактанта может быть ускорено под влиянием нескольких факторов:
(i) Назначение стероидных гормонов беременной
(и) Длительный безводный промежуток
(Hi) Наркотическая зависимость матери
 (iv) Преэклампсия
 (v) Хроническая патология плода (например, при плацентарной недостаточности)
 (vi) Тиреоидные гормоны (например, вызванный LATS гипертиреоидизм матери
или вторичный гипертиреоидизм плода при материнском гипотиреоидизме)
 (vii) Теофиллин.

142 Глава 5 V А
 (b) Время образования сурфактанта отсрочено при сочетанной гипергликемии и
гиперинсулинемии плода, встречающихся при заболевании матери сахарным
диабетом.
 2. 	Пороки развития
 a. Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ (см. также главу 10 II С 1 и
 главу 12 VII С). Атрезией пищевода называют отсутствие его сообщения с ЖКТ.
Встречается изолированно, но, как правило, сочетается с соустьем между трахеей и
дистальным отделом пищевода (трахеопищеводный свищ). Эти ВП развиваются при
формировании трахеопищеводной перегородки (см. V А 1 а)
 (1) Клиника. У детей возникают нарушения при выделении содержимого полости рта
 и глотки (симптом ложной гиперсаливации — изо рта и носа выделяется вспененная слюна). Возможна закупорка дыхательных путей или аспирация содержимого
(развитие РДС).
 (2) Подозрения возникают при невозможности проведения назогастрального зонда в
желудок. Диагноз может быть подтверждён при рентгенографии грудной клетки
(виден свернувшийся кольцом зонд в слепом конце пищевода).
 (3) Лечение. Неотложная помощь — постоянное отсасывание из пищевода, положение ребёнка с 30° возвышением головного конца во избежание заброса содержимого желудка в лёгкие и подготовка к хирургической коррекции.
 b. Атрезия хоан — одно- или двустороннее закрытие задних отверстий носовых ходов.
Этот ВП возникает в результате несостоявшегося разрыва слизистой оболочки щёчноносовой перегородки (мембранозная и костная формы).
 (1) Признаки. Так как носовое дыхание обязательно для большинства новорождённых, двусторонняя атрезия хоан обычно диагностируется сразу же в виде обструкции дыхательных путей, апноэ и цианоза. Односторонняя атрезия может протекать
бессимптомно.
 (2) Диагноз подтверждают невозможностью провести отсос через нос в ротоглотку
или рентгенографией с контрастным веществом для выявления места обструкции
носовых ходов.
 (3) Лечение. Экстренные меры включают немедленное восстановление проходимости
дыхательных путей с помощью воздуховода или интубации трахеи. Радикальное
проведение реконструктивной хирургической операции в неонатальном периоде.
 c. Гипоплазия лёгких гистологически проявляется как уменьшение числа альвеол и
плотности капиллярного русла. Уровень бронхиального ветвления, поражённого пороком, зависит от срока внутриутробного развития, когда произошло повреждающее
воздействие.
 (1) Этиология. Основные причины гипоплазии лёгких:
 (a) Уменьшение объёма амниотической жидкости вследствие:
 (i) Разрыва оболочек плода
 (и) Недостаточности экскреции плодом мочи в связи с отсутствием функции
почек (дисплазия, поликистоз) или обструкцией мочевыводящих путей
 (b) Объёмное образование грудной полости:
 (i) Диафрагмальная грыжа
 (и) Опухоль лёгких
 (2) Клиника. Порок проявляется развитием РДС и цианозом (при тяжёлых формах).
 (a) На рентгенограмме: уменьшение размеров грудной полости и лёгких, возможны
пневмоторакс, плевральный выпот или гидропневмоторакс (часто двусторонние).
 (b) При олигогидрамнионе — признаки синдрома Поттер (характерное лицо).

Неонатология 143
 (с) 	При почечной этиологии почки пальпаторно могут иметь нормальные размеры,
отсутствовать или быть увеличенными.
 (3) Диагноз. При тяжёлых формах гипоплазии диагноз можно установить с помощью
рентгенографии.
 (4) Терапия включает проведение постоянной вентиляции лёгких и лечение сопутствующей персистирующей лёгочной гипертензии. Почти все дети с сочетанными
ВП почек умирают вскоре после рождения.
 d. Диафрагмальная грыжа — перемещение органов брюшной полости в грудную через
 дефект в диафрагме.
 (1) Виды
 (a) Грыжи Бохдалека. Врождённые диафрагмальные грыжи, обусловленные недоразвитием мышечного слоя диафрагмы в области пояснично-рёберного треугольника (чаще наблюдаются слева), наиболее распространённые среди диафрагмальных грыж. Дефект развивается в результате незаращения плевроперитонеального канала, что в норме происходит на 6-8 неделях внутриутробного
развития. Эта патология является наиболее неотложной из всех торакоабдоминальных ВП новорождённого.
 (b) Реже встречается грыжа отверстия Морганьи, образующаяся при врождённом
дефекте слияния грудинных и рёберных элементов закладки диафрагмы. Грыжа
обычно располагается справа, часто содержит только сальник и протекает
бессимптомно.
 (2) Патогенез. Вследствие сдавления лёгкого переместившимися органами ЖКТ возникает гипоплазия лёгкого на стороне поражения. Смещённые органы средостения
сдавливают противоположное лёгкое, что также может привести к его гипоплазии,
но выраженной в меньшей степени.
 (3) Признаки. Вскоре после рождения развивается тяжёлый РДС, цианоз и диспноэ.
Аускультативно на стороне поражения дыхание ослаблено, выслушиваются перистальтические шумы, сердце смещено вправо. В случае массивного смещения органов живот может быть ладьевидным.
 (4) Диагноз подтверждается рентгенографией грудной клетки, выявляющей заполненную воздухом петлю кишки в левой половине грудной клетки.
 (5) Лечение включает интубацию, постоянную оксигенацию и искусственную вентиляцию лёгких, декомпрессию ЖКТ с помощью назоинтестинального зонда, коррекцию метаболического ацидоза и хирургическое низведение органов брюшной полости
из грудной с ушиванием грыжевых ворот.
 (a) Следует избегать или по возможности сократить продолжительность вентиляции мешком «АМБУ», поскольку это приводит к растяжению кишки и дальнейшему ухудшению функции лёгких.
 (b) Пред- и послеоперационный периоды часто осложняются лёгочной гипертензией.
 (c) Некоторым детям может помочь аппарат искусственного лёгкого (экстракорпоральная мембранная оксигенация).
 (6) Прогноз. Выживаемость зависит от степени гипоплазии лёгкого и наличия сочетанных пороков. При стандартной тактике лечения выживаемость составляет приблизительно 50%, но применение экстракорпоральной мембранной оксигенации может
повысить выживаемость.
 e. Врождённая долевая эмфизема возникает в результате патологии развития дыхательных путей или альвеол, что приводит к разрыву альвеол и бронхиол и острому
 вздутию поражённой доли, занимающей всю плевральную полость.

144 Глава 5 V А
 (1) Клиника. При повышении внутрибронхиального давления (первый вдох, кашель)
развиваются одышка, цианоз. При осмотре — выбухание поражённой половины
грудной клетки, смещение границ сердца в противоположную сторону, тимпанит,
ослабленное дыхание.
 (2) Экстренная рентгенография лёгких выявляет отсутствие лёгочного рисунка
на стороне поражения, серповидные тени коллабированных здоровых долей, смещение средостения.
 (3) Лечебная тактика. Клинически и рентгенографически может симулироваться
пневмоторакс — отрицательный результат плевральной пункции подтверждает
диагноз острой лобарной эмфиземы. Показана экстренная лобэктомия.
 f. Болезнь гиалиновых мембран (РДС новорождённых) — дыхательное расстройство,
поражающее в первую очередь недоношенных детей, родившихся до полного биохимического созревания лёгких.
 (1) Патогенез. Вследствие недостатка сурфактанта лёгкие плохо расправляются, что
 приводит к развитию классического симптомокомплекса прогрессирующего ателектаза, внутрилёгочного шунтирования крови, гипоксемии и цианоза. Гиалиновые
мембраны, образующиеся на поверхности альвеол, — комплексы белка и спущенного эпителия — результат вдыхания кислорода, пропотевания содержимого альвеолярных капилляров и действия сил, создаваемых при искусственной вентиляции
лёгких.
 (2) Клиника. У поражённых детей в течение первых 3 часов жизни развивается тахи-
пнбэ, «хрюканье», раздувание крыльев носа, втяжение грудной клетки и цианоз.
При аускультации — удлинение вдоха, ослабление дыхания, крепитирующие хрипы.
 (3) Клиническое течение. При естественном течении процесса ухудшение состояния нарастает в течение первых 48-72 часов жизни.
 (a) После начального повреждения эпителиальной выстилки в ней наблюдается
дифференцировка альвеолярных клеток II типа.
 (b) Вследствие этого развивается секреция сурфактанта, к 72 часу жизни его накапливается достаточное количество, что приводит к улучшению эластичности
лёгких и разрешению дыхательного расстройства.
 (4) Диагноз подтверждается рентгенографией (гомогенные лёгочные поля в виде «толчёного стекла») и воздушной бронхографией (диффузные ателектазы).
 (5) Лечение и прогноз
 (a) Стандартное лечение недоношенных детей — симптоматическая терапия и ингаляция кислорода при создании постоянного положительного давления в лёгких
или прерывистой дополнительной вентиляции. При соответствующем лечении
исход благоприятен, за исключением глубоконедоношенных детей с тяжёлым
РДС.
 (b) При клинических испытаниях показано, что лечение с помощью искусственного
или бычьего сурфактанта резко улучшает состояние детей и, очевидно, в будущем будет являться терапией выбора.
 (6) Профилактика. Если анализ околоплодной жидкости выявляет незрелость лёг чх
плода, а преждевременных родов избежать невозможно, введение роженице корти!
стероидов за 48 часов до родов может индуцировать или ускорить образовани
сурфактанта в лёгких плода.
 (7) Осложнения, связанные с болезнью гиалиновых мембран, являются результатом
незрелости органа, развития асфиксии и механической вентиляции лёгких. К типичным осложнениям и связанным с ними явлениям относятся пневмоторакс, функци¬

Неонатология 145
 онирующий ботамов проток, внутрижелудочковые кровоизлияния, некротический энтероколит, бронхолёгочная дисплазия и ретинопатия недоношенных (ретро-
лентальная фиброплазия).
 g. Ателектазы лёгких встречаются чаще у недоношенных или у детей, родившихся в
асфиксии.
 (1) Патогенез. Вследствие недостатка сурфактанта лёгкие плохо расправляются, что
приводит к ателектазам.
 (2) Клиника — картина дыхательной недостаточности, в лёгких ослабленное дыхание, иногда крепитация, перкуторный звук чаще с коробочным оттенком, при больших ателектазах укорочен.
 (3) Диагноз подтверждается рентгенографией — снижение прозрачности лёгочной
ткани, отсутствие лёгочного рисунка. При соответствующем лечении исход благоприятен.
 h. Транзиторное тахипноэ новорождённых предположительно является результатом замедленного дренажа плодной жидкости из лёгких. Чаще эта патология развивается у детей, рождённых близко к срокам нормального созревания при кесаревом сечении, без предшествующих схваток. (Выброса катехоламинов с началом схваток и родами, что может улучшить лимфоотток из лёгких, в данной ситуации не происходит).
 (1) Клиника. Тахипноэ незначительное или лёгкое и обычно не вызывает втяжений груд¬
 ной клетки. Внешне ребёнок выглядит спокойным и только изредка цианотичен.
 (2) Диагноз основывается на истории родов и рентгенографии грудной клетки. При
рентгенографии — наличие жидкости, выраженный сосудистый рисунок, усиление
рисунка корня лёгкого и повышенная воздушность. При аускультации могут выслушиваться хрипы.
 (3) Лечение — поддерживающая терапия. Тахипноэ разрешается через несколько
дней. Может потребоваться дополнительная ингаляция кислорода в низких концентрациях.
 i. Персистирование плодного кровообращения (персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых), в основном, — заболевание доношенных детей, перенесших
острую или хроническую внутриутробную гипоксию. Это состояние часто находят у
детей с синдромом аспирации мекония (см. УАЗе).
 (1) Патогенез. Причина патологии — нарушение снижения лёгочного сосудистого
сопротивления при постнатальном расправлении лёгких и вдыхании кислорода.
 (a) В норме сразу после рождения (с первыми вдохами) в результате прекращения
плацентарного кровотока происходит подъём системного сосудистого сопротивления и падение сопротивления лёгочных сосудов.
 (b) При сохранении плодного типа кровотока сосудистое сопротивление лёгких
продолжает оставаться высоким и может даже превышать системное сосудистое сопротивление большого круга кровообращения. Это приводит к шунтированию обеднённой кислородом крови, поступающей из правого сердца, минуя
лёгкие. Шунтирование справа налево может происходить на уровне как предсердий, так и ботамова протока. Поскольку кровь минует лёгкие, она не обогащается кислородом и происходит нарастание гипоксемии.
 (2) Клиника. У таких детей развивается быстро прогрессирующий цианоз, сочетающийся с РДС от лёгкой до тяжёлой степени. Ответ на кислородотерапию различается в зависимости от величины шунта.
 (3) Диагноз
 (а) Патологию можно заподозрить при наличии в анамнезе перинатальной гипоксии
и клинических проявлений цианоза при рождении в сочетании с нормальными

146 Глава 5 V А
 результатами обследования сердечно-сосудистой системы и нормальной рентгенограммой грудной клетки. В некоторых случаях всё же отмечается паренхиматозное поражение лёгких (пневмония, вызванная стрептококком группы В;
болезнь гиалиновых мембран, синдром аспирации мекония).
 (Ь) Для постановки диагноза необходимо провести эхокардиографию, которая должна
показать:
 (i) Отсутствие ВПС синего типа
(и) Повышенное сосудистое сопротивление лёгких
 (Ш) Наличие шунта справа налево через овальное отверстие, боталлов проток
или оба образования.
 (4) Лечение. Ингаляция кислорода, искусственная вентиляция лёгких, гипервентиляция, поддержание АД в большом круге, назначение гидрокарбоната натрия и лёгочных вазодилататоров.
 (5) Прогноз. Общая смертность при этом заболевании высока. Экстракорпоральная
мембранная оксигенация может улучшать состояние у некоторых больных.
 3. 	Приобретённые заболевания
 a. Пневмония
 (1) Этиология. Пневмонии часто предшествует хориоамнионит: она может быть выз¬
 вана аспирацией инфицированной околоплодной жидкости. Возбудитель инфекции
может также проникнуть через плаценту в кровоток плода и попасть в лёгкие. При
этом часто развивается сепсис (см. V F 2).
 (2) Клиника. У ребёнка симптомы расстройства дыхания, включая тахипноэ, цианоз и
втяжение уступчивых мест грудной клетки, напряжение или раздувание крыльев
носа, покачивание головки в такт дыханию. Аускультативно могут выслушиваться
крепитирующие хрипы, жёсткое или ослабленное дыхание. Могут присутствовать
другие признаки системной инфекции, включая недостаточность кровообращения,
гипотензию, ацидоз и лейкопению или лейкоцитоз.
 (3) Диагноз подтверждается рентгенографией грудной клетки (проявления различны:
от одиночных до сливных инфильтратов или уплотнений). Процесс может захватывать одну или несколько долей. В отделяемом из трахеи можно обнаружить бактерии и повышенное содержание нейтрофилов.
 (4) Лечение и прогноз. Лечение включает назначение соответствующих антибиотиков (см. V F 2 f), кислородную ингаляцию и искусственную вентиляцию лёгких
(при необходимости), дезинтоксикационную терапию, симптоматическую терапию.
 b. Пневмоторакс — наличие в плевральной полости свободного воздуха. Воздух часто
 находится под давлением, превышающем атмосферное (напряжённый пневмоторакс).
 (1) Частота и этиология. Бессимптомный спонтанный пневмоторакс возникает у 1-2%
 практически здоровых новорождённых. Пневмоторакс с симптоматикой чаще встречается у детей, находившихся на искусственной вентиляции лёгких или имевших
первичное заболевание лёгких (болезнь гиалиновых мембран, интерстициальная
эмфизема лёгких, пневмония после аспирации мекония).
 (2) Клиника. Симптомы пневмоторакса: цианоз, тахипноэ и вздутие поражённой
половины грудной клетки. Аускультативно находят ослабление дыхания на стороне
поражения. Средостение смещено.
 (3) Диагноз
 (а) Диагноз основывается на рентгенографии грудной клетки. На стороне поражения выявляется плотное, частично спавшееся лёгкое, окружённое заполненным воздухом рентгенопрозрачным пространством. Структуры средостения могут
быть смещены в сторону интактного лёгкого.

Неонатология 147
 (b) При диагностике пневмоторакса показана диафаноскопия. Положительным симптомом является пропускание света поражённой стороной (в отечественной
практике не применяется).
 (4) 	Лечение зависит от тяжести симптомов.
 (a) Если у ребёнка нет других заболеваний лёгких и дыхательные расстройства
минимальны, обычно достаточно назначить вдыхание 100% кислорода (метод
вымывания азота) в течение нескольких часов.
 (b) При значительной напряжённости пневмоторакса, тяжёлых дыхательных расстройствах или сопутствующей лёгочной патологии воздух должен быть выведен из полости плевры с помощью аспирации шприцом с иглой или через дренаж. При продолжающемся просачивании воздуха необхддимо установить
постоянный отсос через дренаж грудной полости или произвести окклюзию
поражённого бронха.
 c. Синдром аспирации мекония (аспирационный синдром плода) — полиорганное нарушение, причиной которого является внутриутробная гипоксия. Чаще развивается
у переношенных детей или детей с задержкой внутриутробного роста и отстающих по
размерам от сроков развития. Общий путь развития гипоксии в обоих случаях — плацентарная недостаточность.
 (1) Патогенез. Гипоксия плода вызывает опосредованно (через вагусные рефлексы)
выделение густого мекония в амниотическую жидкость. Загрязнённая амниотическая жидкость заглатывается в ротоглотку и при рождении аспирируется с первым
вдохом. При тяжёлой асфиксии плода и ацидозе меконий может аспирироваться
пренатально во время судорожных вдохов плода. К другим органам, поражающимся при перинатальной гипоксии, относятся головной мозг, сердце, ЖКТ и почки.
 (2) Диагноз устанавливают при обнаружении мекония в содержимом трахеи или плодных водах в сочетании с симптомами расстройства дыхания. На рентгенограмме
диффузные инфильтраты, сочетающиеся с повышенной воздушностью.
 (3) Лечение. Поскольку большинство случаев аспирации развивается с началом самостоятельного дыхания, наиболее эффективным методом является профилактика
аспирации (удаление мекония до первого вдоха). Меконий удаляют из дыхательных путей новорождённого следующим образом:
 (a) Производят отсасывание содержимого ротоглотки сразу же после рождения
головки, не дожидаясь рождения плечиков и первого вдоха, и повторно —
после того, как ребёнок помещён на подогреваемый стол.
 (b) Производят осмотр голосовой щели с помощью ларингоскопа и устанавливают
либо интубационную трубку большого диаметра, либо катетер де Ли.
 (c) С помощью стационарного отсоса (разрежением 80 мм водного столба) производят прямое отсасывание через трубку или катетер. При обнаружении значительных количеств мекония необходимо повторить процедуру. Спонтанная
или искусственная вентиляция должна начинаться только после
удаления всех следов мекония из трахеи.
 (d) Если аспирация всё же произошла и ребёнок находится в состоянии РДС,
лечение должно включать ингаляцию кислорода и искусственную вентиляцию
лёгких.
 (e) При наличии сочетанной персистирующей лёгочной гипертензии необходимо
проводить её активное лечение.
 d. Бронхолёгочная дисплазия (см. главу 12 V) — хроническое лёгочное заболевание
детей, возникающее как следствие кислородотерапии и искусственной вентиляции

148 Глава 5 V А
 лёгких при болезни гиалиновых мембран у недоношенных детей. На рентгенограмме
выявляются характерные изменения.
 4. 	Расстройства дыхания
 a. Регуляция дыхания
 (1) Начало дыхания. Хотя плод во внутриутробном периоде и производит периодические дыхательные движения, до самого рождения не происходит установления
регулярного постоянного дыхания. До сих пор не ясно, что именно даёт толчок к
первому вдоху ребёнка.
 (a) При первом вдохе рецепторы растяжения лёгких не инициируют полного выдоха;
напротив, происходит повторный вдох (парадоксальный рефлекс Гёда)
 (b) Др рождения альвеолы лишь незначительно растянуты жидкостью, и сила поверх¬
 ностного натяжения на поверхности альвеол велика. Первые несколько вдохов
должны создать значительное внутригрудное разрежение для раскрытия и растяжения альвеол.
 (c) Первые несколько вдохов также позволяют осуществить распределение сурфактанта, предотвращающего спадение альвеол в конце выдоха, снижая силы поверхностного натяжения. Поэтому при следующих вдохах требуется создание минимального разрежения для расправления альвеол.
 (2) Поддержание дыхания. Дыхательный центр задаёт ритмичные вдохи и выдохи.
Частоту и глубину каждого следующего акта дыхания дополнительно регулируют:
рефлекс Геринга-Брдйера, каротидные тельца, напряжение диафрагмы и pH СМЖ.
 b. Апноэ (см. также главу 12 VI) — прекращение дыхания длительностью более 20
секунд. Периоды апноэ часто возникают у недоношенных детей (апноэ недоношенных)
и отражают незрелость механизмов контроля ствола мозга за дыханием.
 (1) Клиника. С апноэ часто сочетается брадикардия (ЧСС менее 80 ударов/мин.).
Апноэ недоношенных характеризуется периодическим дыханием и гипоксией, что
ещё больше ухудшает работу дыхательного центра.
 (2) Диагноз «апноэ недоношенных» может быть поставлен после исключения других
причин:
 (a) Инфекции
 (b) Внутричерепные кровоизлияния
 (c) Обструкция дыхательных путей
 (d) Желудочно-эзофагеальный рефлюкс
 (e) Судороги
 (f) Гипоксия
 (g) Отёк лёгких
 (И) Метаболические расстройства (гипогликемия, гипокальциемия, гипонатриемия)
(О Неадекватная температура окружающей среды (перегревание или переохлаждение).
 (3) Лечение
 (a) Апноэ недоношенных. Лечебные мероприятия включают: тактильную стимуляцию, поддержание комфортной температуры среды и постоянной температуры тела, дополнительное вдыхание кислорода, использование колеблющейся
водяной кроватки и назначение стимуляторов дыхания (теофиллин, кофеин).
Могут оказаться необходимыми: создание постоянного положительного давления в лёгких или прерывистая вспомогательная вентиляция.
 (b) Другие причины апноэ. Лечение первичной патологии обычно приводит к
прекращению эпизодов апноэ.

Неонатология 149
 В. Неонатальный некротический энтероколит (язвенно-некротический энтероколит новорождённых) — ряд поражений кишечника различной степени тяжести, вызванных, как правило,
ишемическим повреждением кишки с последующим некрозом её стенки и прободением.
 1. Частота. Эта серьёзная и часто встречающаяся патология наблюдается у 1-5% находящихся в отделениях интенсивной терапии новорождённых. Обычно поражаются недоношенные, перенесшие асфиксию дети, страдающие другими сопутствующими заболеваниями.
У здоровых доношенных детей некротический энтероколит встречается редко.
 2. Этиология и патогенез
 a. Причина повреждения стенки кишечника — обычно ишемия кишки, развивающаяся
вторично в результате перинатальной асфиксии. Поступление питательной смеси или
женского молока создаёт среду для роста бактерий. Проникновение бактерий в стенку
кишки, часто сопровождающееся газообразованием (пневматоз кишечника), приводит к некрозу ткани и перфорации.
 b. Другие предрасполагающие факторы:
 (1) Системная артериальная гипотензия
 (2) Незакрытый ботамов проток
 (3) Катетер в пупочной артерии
 (4) Обменные переливания препаратов крови
 (5) Предшествующее лечение антибиотиками широкого спектра действия
 (6) Использование гиперосмолярной питательной смеси
 (7) Быстрое увеличение объёмов кормления
 3. Клиника и диагностика
 a. Признаки обычно проявляются в течение первых двух недель жизни, вскоре после
начала энтерального вскармливания:
 (1) Отрыжка содержимым желудка, часто окрашенным жёлчью
 (2) Увеличение живота
 (3) Примесь крови в стуле (скрытая или свежая)
 (4) Апноэ
 (5) Сонливость
 (6) Недостаточность кровообращения с артериальной гипотензией или развитием шока
 (7) Изменение цвета кожных покровов стенки живота
 (8) Нестабильная температура
 (9) Гипергликемия
 (10) Метаболический ацидоз
 b. Лабораторные данные
 (1) В общем анализе крови следует ожидать:
 (a) Лейкоцитоз с нейтропенией
 (b) Тромбоцитопению
 (2) На рентгенограммах брюшной полости следует ожидать:
 (a) Растянутые и утолщенные петли кишечника
 (b) Пневматоз кишечника (чаще начинается в правом нижнем квадранте живота)
 (c) Перфорацию со свободным газом в брюшной полости.
 4. Клиническое течение. Различают два варианта течения.
 a. У большинства детей появляются: непереносимость кормлений, вздутие живота, скрытая кровь в стуле и расширенные петли кишечника на рентгенограмме. При лечении
состояние этих детей быстро улучшается.
 b. Другая группа детей имеет тяжёлые прогрессирующие симптомы, включающие свежую
кровь в стуле, резкую болезненность живота, артериальную гипотензию, ДВС-синдром
и сепсис. У таких детей часто возникает пневматоз и перфорация кишечника.

150 Глава 5 V С
 5. Лечение
 a. Лечение следует начать с отмены энтерального питания, постановки желудочного зонда
и назначения жидкости в/в.
 b. После проведения посева крови начинают введение антибиотиков широкого спектра
действия (ампициллин, гентамицин). Также необходимо начать лечение всех сопутствующих заболеваний (например, ДВС-синдрома).
 c. Хирургическая резекция некротизированного участка кишки показана детям с прогрессирующим ухудшением состояния и при наличии перфорации кишечника.
 6. Прогноз. Уровень смертности при некротическом энтероколите приближается к 30%
(наибольший у наиболее незрелых детей).
 С. 	Гипербилирубинемия новорождённых — состояние, сопровождающееся повышением содержания билирубина (как прямого [билирубин связанный, билирубинглюкуронид], так и
непрямого [свободный билирубин]) в крови. Различают два вида гипербилирубинемии:
свободная (неконъюгированная) — физиологическая и патологическая, связанная (конъюгированная) — всегда патологическая. Оба вида могут приводить к развитию желтухи. Нейро-
токсические концентрации свободного билирубина могут вызвать ядерную желтуху (билиру-
биновая энцефалопатйя).
 1. Метаболизм билирубина (Рисунок 5-2). Билирубин — жёлчный пигмент,
образующийся при деградации гема (в основном поступает из распавшихся эритроцитов,
а также в результате дефектов эритропоэза).
 а. Биливердин — промежуточный продукт распада НЬ (НЬ -> холеглобин -> биливердин
-> билирубин)
 Альбумин
 Рисунок 5-2. Метаболизм билирубина
у новорождённого Из: Avery GB Neonatology: Pathophysiology and Management
of the Newborn Philadelphia: Lippincott,
1981. c. 476
 Стеркобилин

Неонатология 151
 b. Плохо растворимый в воде (жирорастворимый, непрямой билирубин) циркулирует в
крови в связи с альбуминами, транспортирующими билирубин к гепатоцитам.
 c. В результате конъюгации с радикалами глюкуроновой кислоты непрямой билирубин
переходит в водорастворимую форму (прямой билирубин), выводящуюся с жёлчью.
 2. Неконъюгированная (свободная) билирубинемия развивается при избыточном образовании билирубина (гемолиз), нарушениях выведения билирубина из крови или конъюгации билирубина в печени. Наиболее частая причина у новорождённых — физиологическая задержка в развитии способности печени поглощать, метаболизировать и выделять
прямой билирубин. По достижении высокого уровня жирорастворимый (неконъюгирован-
ный, непрямой) билирубин проникает в головной мозг, вызывая ядерную желтуху и смерть,
 а. 	Клиника
 (!) Желтуха возникает у 50% новорождённых и отражает процесс увеличения свободного билирубина в крови и других тканях. Желтуха становится клинически
различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина 50 мг/л
(85 мкмоль/л). Неконъюгированная гипербилирубинемия (желтуха) может быть
физиологической и патологической.
 (a) Физиологическая желтуха (желтуха новорождённых, гипербилирубинемия
физиологическая) при повышении сывороточной концентрации свободного
билирубина может наблюдаться в первые несколько дней жизни.
 (i) 	Этиология. Сниженная активность глюкуронилтрансферазы в результате
задержки функционального созревания, повышение билирубиновой нагрузки
на гепатоциты и снижение выведения билирубина из крови.
 (И) Симптомы. При физиологической желтухе концентрация билирубина в
сыворотке крови пупочной вены не превышает 20 мг/л [34 мкмоль/л],
пиковая концентрация — 120-150 мг/л (205-255 мкмоль/л) на третий
день жизни, восстановление нормального уровня происходит к концу
первой недели жизни. У недоношенных детей уровень билирубина обычно
выше и физиологическая желтуха длится дольше. Уровень билирубина
может быть также повышен у вскармливаемых грудным молоком новорождённых.
 (b) Патологическая желтуха возникает в результате гипербилирубинемии, вызванной патологическим процессом. Конкретные причины, способные вызывать
патологическую непрямую гипербилирубинемию:
 (i) 	Гемолитическая болезнь как иммунной (несовместимость групп крови матери и плода), так и неиммунной этиологии (сфероцитоз, гемоглобинопатия,
недостаточность ферментов эритроцитов) (см. также V D I а (1) и главу
14 III D)
 (и) Внесосудистое накопление крови (например, кефалогематома)
 (Ш) Усиление энтеро-гепатической циркуляции (в результате непроходимости
кишечника)
 (iv) 	Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции
(у) Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея-
Дрискома, Криглера-Найара, Жильбера)
 (vi) Патология обмена веществ (гипертиреоидизм, пангипопитуитаризм, галак-
тоземия)
 (vii) Бактериальный сепсис
 (2) 	Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) — тяжёлое неврологическое состояние, связанное с очень высоким уровнем неконъюгированного

152 Глава 5 V С
 билирубина в крови. Ядерная желтуха характеризуется жёлтым прокрашиванием
базальных ганглиев и гиппокампа, что сопровождается всеобъемлющим нарушением
функций головного мозга.
 (a) Этиологические факторы. Ядерная желтуха возникает, когда свободный
билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер и проникает в клетки
головного мозга.
 (i) В норме неконъюгированный билирубин прочно связан с альбумином, который препятствует прохождению билирубина через гематоэнцефалический
барьер. Свободный билирубин не связан с альбумином, если количество
неконъюгированного билирубина превышает связывающую способность альбумина.
 (и) Билирубин также может проникать в мозг и при низких концентрациях, если он вытесняется из связи с альбумином каким-либо другим
веществом (например, сульфаниламидами), что приводит к повышению
концентрации свободного билирубина в не связанной с альбумином форме,
или при нарушении гематоэнцефалического барьера в результате сепсиса,
асфиксии, ацидоза или инфузии гиперосмолярных растворов.
 (b) Клиника ядерной желтухи
 (i) Сонливость или раздражительность
 (ii) Артериальная гипотензия
(Ш) Опистотонус
 (iv) Судороги
 (v) Алопеция
 b. Диагностика
 (1) О физиологической желтухе можно вести речь после исключения всех возмож¬
 ных патологических причин гипербилирубинемии. Учитывая, что наиболее распространёнными являются физиологические и гемолитические причины неконъюги-
рованной гипербилирубинемии, первичное обследование должно включать:
 (a) Полный общий анализ крови с исследованием мазка периферической крови и
подсчётом ретикулоцитов
 (b) Определение групп крови матери и ребёнка
 (c) Пробы Кумбса (прямая и непрямая)
 (d) Определение концентраций прямого и непрямого билирубина
 (2) При повышении концентрации билирубина в пуповинной крови, при клинических
проявлениях желтухи в первые 24 часа жизни или при превышении конъюгированной фракции билирубина сыворотки концентрации 2 мг% [34 мкмоль/л] всегда
следует подозревать наличие патологической желтухи.
 c. Лечение. Терапия патологии, лежащей в основе гипербилирубинемии, и профилактика
ядерной желтухи.
 (1) 	Методы лечения
 (a) Фототерапия переводит неконъюгированный билирубин в несколько водорастворимых фотоизомеров, которые могут выводиться без конъюгации. Основным экскретируемым веществом является структурный изомер, люмирубин.
Пространственный изомер, 4Z, 15Е-билирубин вырабатывается в результате
фотоконверсии в меньших количествах.
 (b) Обменные переливания крови используют в основном при гемолитической
болезни или при очень высоких концентрациях билирубина. Эта процедура
напрямую вымывает билирубин из межсосудистых пространств. Одновременно
удаляются несвязанные АТ, вызывающие гемолиз.

Неонатология 153
 (2) В большинстве руководств по неонатологии подробно приведены конкретные
показания к применению фототерапии и обменных переливаний. У доношенных детей фототерапия может быть начата при достижении сывороточным
билирубином концентрации 120-150 мг/л [205-255 мкмоль/л]. Заменные переливания осуществляются при достижении билирубином сыворотки концентраций
20 мг% [340 мкмоль/л] и более. Конкретные концентрации билирубина, требующие проведения лечения, зависят от срока внутриутробного развития, причины,
вызвавшей желтуху, и наличия осложнений (сепсис, ацидоз).
 3. 	Конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия
 a. Клиника. Желтуха, вызванная конъюгированной гипербилирубинемией, всегда имеет
патологическую природу. Конкретные причины прямой гипербилирубинемии:
 (1) TORCH-синдром (см. главы 7 II В и 20)
 (2) Метаболические расстройства (галактоземия)
 (3) Бактериальный сепсис
 (4) Обструктивная желтуха (в связи с атрезией желчевыводящих путей)
 (5) Длительное применение белковых растворов в/в
 (6) Гепатит новорождённых.
 b. Диагноз основан на определении концентрации конъюгированной фракции в сыворотке, превышающей 20 мг/л (340 мкмоль/л). Дальнейшее обследование должно быть
направлено на выявление возможной причины прямой гипербилирубинемии.
 c. Лечение направлено на устранение причин гипербилирубинемии.
 D. 	Гематологические нарушения
 1. Анемия (см. также главу 14 III). У новорождённых анемией называется состояние,
когда Ht снижается ниже 40%. В норме Ht у доношенных детей составляет 50-55%.
а. Этиология. Основные причины анемии новорождённых: острая кровопотеря, хроническая кровопотеря, нарушения образования эритроцитов. Самая распространённая
причина — гемолитическая болезнь новорождённых — будет рассмотрена в первую
очередь и несколько подробнее, чем остальные причины.
 (1) Гемолитическая болезнь новорождённых (эритробластоз плода) обычно является результатом несовместимости групп крови матери и плода. Гемолиз развивается при проникновении материнских АТ к Аг данной группы крови через плаценту. Они связываются с эритроцитами плода, приводя к их разрушению в селезёнке.
 (a) Чаще данная патология связана с Аг Rh0(D) — из системы групп крови резус
(Rh). Резус-несовместимость вызывает внесосудистый гемолиз.
 (b) Реже причиной является Аг системы групп крови АВО.
 (c) Очень редко гемолитическую болезнь новорождённых вызывают несовместимости групп крови по другим системам (с, Е, Kell), врождённая недостаточность ферментов эритроцитов (например, Г6ФД]), патология мембран эритроцитов, инфекция или дефицит витаминов (например, витамина Е).
 (d) При тяжёлой анемии (обычно резус-конфликтной) у плода внутриутробно развиваются признаки водянки (см. V Е 3).
 (2) Анемия, вызванная острой кровопотерей, может быть связана с:
 (a) Предлежанием плаценты
 (b) Преждевременной отслойкой или отделением плаценты
 (c) Фето-материнской трансфузией
 (d) Фето-плацентарной трансфузией
 (e) Разрывом пуповины
 (f) Внутренним кровотечением

154 Глава 5 V D
 (3) Анемия, вызванная хронической кровопотерей, может быть связана с:
 (a) Гемолитической болезнью
 (b) Трансфузией крови от близнеца к близнецу при монохорионической многоплодной
беременности [фето-фетальная трансфузия]
 (c) Фето-материнской трансфузией
 (d) Хронической флеботомией
 (4) Анемия, вызванная нарушением образования эритроцитов, может быть
связана с врождённым нарушением (например, синдром Дайемонда-Блёкфэна;
см. главу 14 III D 2 а).
 b. Клиника. Клиническое разграничение острой кровопотери от хронической основано
на следующих данных:
 (1) При острой кровопотере отмечается:
 (a) Быстрое ухудшение состояния
 (b) Частое и поверхностное дыхание
 (c) Тахикардия
 (d) Слабый (до полного отсутствия) пульс
 (e) Артериальная гипотензия
 (f) Отсутствие гепатоспленомегалии
 (g) Снижение ОЦК
 (2) Для хронической кровопотери характерны:
 (a) Непропорциональная тяжести состояния бледность
 (b) Слабое или нормальное наполнение пульса
 (c) Нормальное АД
 (d) признаки застойной сердечной недостаточности
 (e) Нормальный ОЦК
 c. Диагноз. Конкретная причина анемии устанавливается на основе информации, полученной из следующих источников:
 (1) История болезни
 (2) Полный (развёрнутый) общий анализ крови с исследованием мазка и подсчётом
ретикулоцитов
 (3) Определение совместимости групп крови матери и ребёнка по системам резус и
АВО
 (4) Проба Кумбса
 (5) Другие пробы (например, проба Кляйхауера-Бётке, электрофорез НЬ, исследование
Г6ФД)
 d. Лечение
 (1) Гемолитическая болезнь новорождённого. Лечение показано, если концентрация НЬ и Ш недостаточны для обеспечения полноценного выполнения кислородно-транспортной функции крови, что может привести к развитию застойной
сердечной недостаточности, синдрому дыхательных расстройств, ацидозу, нарушениям микроциркуляции и артериальной гипотензии. ОЦК обычно сохраняется в
пределах нормы. Поэтому анемию корректируют проведением частичного обменного переливания с замещением равным объёмом эритроцитарной массы.
 (2) Острая кровопотеря подлежит срочному лечению. Терапевтические мероприятия:
восполнение ОЦК, переливание эритроцитарной массы и устранение причины кровопотери, если она ещё существует.
 (3) Хроническая кровопотеря. Терапия может различаться в зависимости от состояния больного и причины кровопотери и состоять в переливании эритроцитарной

Нвонатология 155
 массы, частичных обменных трансфузиях, лечении препаратами железа или просто
тактике невмешательства.
 2. 	Полицитемия встречается у 2-5% всех новорождённых. Полицитемия —■ увеличение
Ш более 65% при заборе крови из крупной вены. Полицитемия почти всегда сочетается
с повышенной вязкостью крови.
 a. Этиология. Возникновение полицитемии связывают со следующими причинами:
 (1) Фето-плацентарная трансфузия, связанная с асфиксией в родах или поздним пережатием пуповины
 (2) Фето-фетальная трансфузия
 (3) Хроническая внутриутробная гипоксия, вызванная плацентарной недостаточностью
(поздний гестоз с задержкой роста плода) или усиленным обменом веществ у плода
(при диабете у матери)
 (4) Эндокринные расстройства (гипертиреоидизм)
 (5) Генетические аномалии (синдром Дауна, синдром Бекуйтта-Видеманна)
 b. Патогенез
 (1) Многие нарушения, обусловленные полицитемией, ранее связывали с ишемией и
гипоксией органов вследствие повышения вязкости крови. Теперь известно, что
основное снижение кровотока связано с повышенным содержанием кислорода в
артериальной крови. Обратное взаимоотношение между сниженным кровотоком и
повышенным содержанием кислорода в артериальной крови приводит к нормальной и даже повышенной доставке кислорода к большинству органов.
 (2) Таким образом, основные нарушения при полицитемии, скорее всего, являются
результатом перинатальных нарушений (острая или хроническая гипоксия). Последние также скорее ответственны за развитие полицитемии, чем за нарушения кровотока, вызванные самой полицитемией.
 c. Клиника
 (1) Симптомы
 (a) Тахипноэ и цианоз
 (b) Судорожная готовность и судороги
 (c) Гипогликемия
 (d) Нарушения функций почек, сердечно-сосудистой системы, ЦНС
 (e) Некротизирующий энтероколит
 (2) Осложнения. Полицитемия сопровождается стойкими неврологическими нарушениями, тромбозом вен, сердечной недостаточностью (вплоть до отёка лёгких).
 d. Лечение обычно заключается в поддерживающей терапии. Снижение Ш достигается
частичными заменными переливаниями плазмы.
 Е. 	Водянка плода — состояние, развивающееся внутриутробно, обычно в результате хронической анемии при гемолитической болезни плода. Существует также ряд других этиологических факторов. Основные признаки, характеризующие заболевание, — анемия и
гипопротеинемия.
 1. 	Этиология. Существуют различные причины, вызывающие водянку плода:
 a. Тяжёлая хроническая анемия в результате:
 (1) Изоиммунизации (например, резус-несовместимость)
 (2) Гомозиготности по а-талассемии
 (3) Фето-материнской или фето-фетальной трансфузии
 b. Заболевания сердечно-сосудистой системы:
 (1) Пороки
 (2) Внутриутробное закрытие овального отверстия

156 Глава 5 V F
 (3) 	Пароксизмальная предсердная тахикардия
 c. Гипопротеинемия
 d. Внутриутробные инфекции:
 (1) Сифилис
 (2) Токсоплазмоз
 (3) Цитомегаловирусная инфекция
 e. Хромосомная патология (например, синдром Шерешёвского-Тёрнера)
 f. Идиопатические причины
 2. Патогенез. Точный механизм развития заболевания неизвестен, но главным фактором
развития водянки плода является тяжёлая хроническая анемия с потерей кислороднотранспортной функции, приводящей к гипоксии и ацидозу. Ключевое звено патогенеза —
гипопротеинемия, которая вместе с анемией приводит к развитию застойной сердечной
недостаточности, отёкам, плевральному выпоту и асциту. Все эти нарушения при рождении способствуют развитию РДС.
 3. Клиника
 a. Симптомы
 (1) Застойная сердечная недостаточность
 (2) Бледность
 (3) Отёк
 (4) Асцит
 (5) Плевральный выпот
 (6) Гепатоспленомегалия
 b. Лабораторные данные указывают на наличие:
 (1) Анемии
 (2) Гипопротеинемии
 (3) Гипоксии
 (4) Ацидоза
 4. Диагноз основан на акушерском анамнезе матери (например, наличие резус-сенсибилизации) и данных клинических и лабораторных методов обследования.
 5. Терапия направлена на коррекцию анемии и лечение застойной сердечной недостаточности и РДС. Кроме того, должно проводиться соответствующее лечение этиологической
и сопутствующей патологии (например, инфекций).
 6. Клиническое течение и прогноз различны в зависимости от этиологии, тяжести
состояния ребёнка при рождении, наличия перинатальной асфиксии или ВП, реакции на
лечение. При идиопатической водянке плода отмечается высокий уровень смертности.
 F. 	Инфекции, несмотря на достижения в их лечении, остаются основной причиной заболеваемости и смертности новорождённых. Хотя наиболее часто встречаются бактериальные инфекции, развивающиеся в перинатальном периоде, внутриутробные инфекции также играют
важную роль в развитии стойких нарушений здоровья.
 1. 	Общие положения
 a. Предрасполагающие факторы. Новорождённые высоко чувствительны к инфекциям вследствие незрелости механизмов иммунной защиты, включающих:
 (1) Хемотаксис нейтрофилов
 (2) Нейтрофильный фагоцитоз
 (3) Бактерицидная активность
 (4) Гуморальные компоненты
 b. Пути и сроки проникновения инфекций. Этиология неонатальной инфекции и
связанные с ней нарушения существенно зависят от сроков и пути инфицирования.

Неонатология 157
 При инфицировании в первые 12 недель беременности характерны выкидыши и пороки
развития, при инфицировании позже 12 недель наблюдаются отставание плода в развитии, стигмы дисэмбриогенеза, разрастания соединительной ткани (например, фиброэ-
ластоз миокарда) и генерализованные инфекционные процессы.
 (1) Трансплацентарная передача инфекций до рождения
 (a) Типичные возбудители
 (i) Цитомегаловирус
 (ii) Бледная трепонема (возбудитель сифилиса)
 (iii) ВИЧ, возбудитель СПИД
 (iv) Вирус вётряной оспы (вирус герпеса)
 (v) Toxoplasma gondii
 (vi) ЕСНО-вирусы
 (vii) Listeria monocytogenes
 (viii) ВПГ
 (ix) 	вирус краснухи
 (b) Нарушения, связанные с инфекцией, развившейся в первом триместре:
 (i) ВПС
 (ii) Задержка внутриутробного роста
 (iii) Микроцефалия
 (iv) Гидроцефалия
 (v) Мертворождение
 (c) Нарушения, связанные с инфекцией в более поздние сроки беременности:
 (i) Микроцефалия
 (ii) Водянка плода
 (iii) ДВС
 (iv) Анемия
 (v) Внутричерепные кровоизлияния
 (vi) Гепатоспленомегалия
 (vii) Желтуха
 (viii) Поражения глаз и кожи
 (ix) 	Мертворождение
 (2) Перинатальные инфекции — заболевания, возникшие в результате проникновения возбудителей через оболочки плода, после разрыва плодных оболочек и
инфекции, приобретённые плодом при движении через родовой канал.
 (a) Типичные патогенные микроорганизмы:
 (i) р-гемолитические стрептококки группы В
 (ii) Escherichia coli
 (iii) Klebsiella
 (iv) Streptococcus pneumoniae
 (v) ВПГ
 (vi) Chlamydia trachomatis
 (vii) Neisseria gonorrhoeae
 (viii) Neisseria meningitidis и т.д.
 (b) Нарушения, связанные с перинатальной инфекцией:
 0) РДС
 (ii) Нестабильность температуры
 (iii) Септический шок

158 Глава 5 V F
 (iv) Нейтропения
 (v) Тромбоцитопения
 (vi) Менингит
 (vii) Поражения глаз, кожи, печени и т.д.
 (viii) Смерть
 (3) 	Постнатальные инфекции, как правило, результат нозокомиального заражения или
заражения от окружающих ребёнка людей. Особенно восприимчивы незрелые
новорождённые.
 (a) Типичные возбудители:
 (О Staphylococcus aureus
 (ii) Staphylococcus epidermidis
 (iii) Pseudomonas aeruginosa
 (iv) Candida albicans
 (v) Escherichia coli
 (vi) Klebsiella pneumoniae
 (vii) Clostridium
 (viii) Bacteroides
 (ix) 	Энтерококк и др.
 (b) Нарушения, вызываемые постнатальными инфекциями:
 (i) РДС
 (ii) Непереносимость кормлений
 (iii) Апноэ
 (iv) Анемия
 (v) Шок
 (vi) ДВС
 (vii) Гипогликемия и гипергликемия
 (viii) 	Нестабильность температуры
 (ix) 	Поражения кишечника, мозга, лёгких и т.д.
 2. 	Неонатальный сепсис. Инфицирование бактериями часто происходит при прохождении через родовой канал или нозокомиально. Инфекция может привести к развитию бактериемии (часто с обсеменением мозговых оболочек) и — при снижении иммунитета —
сопровождается генерализованными нарушениями — состояние, называемое сепсисом
новорождённых.
 a. Частота. Сепсис новорождённых чаще встречается у незрелых детей (2-4%). Среди
доношенных детей сепсис встречается редко (менее 1 % случаев).
 b. Факторы риска
 (1) Преждевременные роды
 (2) Длительный безводный промежуток
 (3) Низкий вес при рождении
 (4) Хориоамнионит
 (5) Заболевания у матери в период беременности
 (6) Асфиксия в родах
 (7) Другие осложнения, требующие инструментальных вмешательств, повышающих
риск инфицирования.
 c. Этиология. Наиболее типичные возбудители:
 (1) Грамположительные кокки, в особенности р-гемолитический стрептококк группы В,
 а также Staphylococcus aureus и Staphylococcus epidermidis
 (2) Грамотрицательные палочки, особенно Escherichia coli и Klebsiella pneumoniae

Неонатология 159
 (3) Грамположительные палочки (например, Listeria monocytogenes) и др.
 d. 	Клиника
 (1) 	Признаки и симптомы бактериальной инфекции
 (a) РДС неясной этиологии
 (b) Непереносимость кормлений неясной этиологии
 (c) Нестабильность температуры
 (d) Гипогликемия или гипергликемия
 (e) Апноэ
 (f) Сонливость
 (g) Раздражительность
 (h) Изменения цвета кожи — бледность, субиктеричность, сероватый оттенок
Ч) Диспептические явления, вздутие живота
 (j) Гепатомегалия, спленомегалия
 (k) Угнетение функций ЦНС.
 (2у Лабораторные исследования
 (а) 	Отклонения от нормы числа лейкоцитов, включая нейтропению и нейтрофилию,
сдвиг влево, анемию
 I (Ь) Удлинённые ПВ и активированное ЧТВ
 (с) 	Содержание бактерий и нейтрофилов в аспирате из трахеи,
е/ Диагноз. Дополнительно к обычному врачебному осмотру при неонатальном сепсисе
j необходимо проводить лабораторные и инструментальные исследования:
 (1) Полный общий анализ крови (нейтропения, нейтрофилия или сдвиг влево указывает
 на сепсис)
 (2) Бактериологическое исследование крови
 (3) Поясничная пункция при подозрении на менингит
 (4) Культура мочи или её исследование с помощью перекрёстного иммуноэлектрофореза или латекс-теста
 (5) Микроскопия с окраской по Грому и посев аспирата из трахеи, если ребёнок
заинтубирован
 (6) Рентгенография грудной клетки
 (7) Исследование аспирата из желудка (окраску по Грому и посев)
 (8) Посев содержимого пупочной ранки, мазка из зева, глаз, посев кала
 f. 	Лечение
 (1) Сразу после завершения диагностических мероприятий [симптоматическую терапию следует проводить параллельно с неотложной диагностикой] должна быть
начата антибиотикотерапия, включающая пенициллины широкого спектра действия (обычно ампициллин) и аминогликозиды (обычно канамицин или гентамицин).
После получения данных посевов на чувствительность возбудителей к антибиотикам лечение должно быть соответствующим образом скорректировано.
 (2) Начальный выбор антибиотиков при нозокомиальной инфекции зависит от ухода за
ребёнком, его окружения и индивидуальной информации о возможных контактах.
 (3) Продолжительность лечения зависит от тяжести осложнений (менингита,
остеомиелита), которые требуют более длительных курсов антибиотикотерапии.
 (4) Необходимо во всех случаях выявлять и проводить лечение осложнений (например,
ДВС-синдрома).
 3. 	Вирусная инфекция для новорождённых не характерна, но в случае развития она
может принимать достаточно бурный характер. Можно разделить вирусные инфекции на
приобретённые пренатально, интранатально и постнатально.

160 Глава 5 V G
 a. Пренатальные вирусные инфекции
 (1) Этиология
 (a) Вирус краснухи
 (b) Цитомегаловирус
 (c) ЕСНО-вирусы
 (d) Вирус опоясывающего герпеса
 (e) ВИЧ (см. главу 8 II Е)
 (2) Клиника
 (a) Задержка внутриутробного роста
 (b) ВП
 (c) Поражения кожи
 (d) Дефекты ЦНС
 (e) Гепатоспленомегалия
 (f) Поражения глаз
 (g) Потеря слуха
 b. Перинатальные и постнатальные вирусные инфекции
 (1) Чаще встречаются:
 (a) ВПГ
 (b) Вирус опоясывающего герпеса
 (c) Вирусы гепатитов А и В
 (d) Респираторно-синцитиальный вирус
 (e) Вирус Коксаки
 (f) Цитомегаловирус (при переливании крови)
 (2) Клиника
 (a) Герпетическая инфекция. Симптомы появляются от 3-7 суток до 4 недель
после рождения: везикулёзные высыпания на коже, ДВС-синдром, шок,
пневмония и энцефалит.
 (b) Респираторно-синцитиальная вирусная инфекция. Нестабильность
температуры, РДС, апноэ, наличие прозрачного отделяемого из носа и снижение
аппетита.
 c. Диагностику проводят при подозрениях на инфекцию и основывают прежде всего на
данных посевов, уровне IgM в пуповинной крови, нарастании титра АТ в сыворотке
больного, результатах экспресс-методов определения вирусного Аг или АТ к нему,
истории болезни, результатах посевов от матери и времени года.
 d. Специфическое лечение существует только для вирусов герпеса, цитомегаловирусов
и респираторно-синцитиальной инфекции.
 (1) Лечение герпетической инфекции проводят путём системного назначения видара-
бина или ацикловира и местного назначения глазной видарабиновой мази.
 (2) Лечение респираторно-синцитиальной инфекции проводят аэрозолем рибавирина.
G. Неврологические нарушения обычно выражаются в виде изменений мышечного тонуса,
 двигательных расстройств или нарушения сознания. Ниже приведены наиболее часто встречаемые у новорождённых поражения ЦНС.
 1. Асфиктическое поражение головного мозга (см. также II) — наиболее распространённая неврологическая патология периода новорождённости.
 a. Факторы риска развития перинатальной асфиксии (см. II В 1)
 b. Патогенез (см. также II А и II В 2)
 (1) Из-за перераспределения сердечного выброса при лёгкой или умеренной перинатальной асфиксии мозговое кровообращение поддерживается на достаточном уровне.

Неонатология 161
 (2) При тяжёлой асфиксии сначала в коре, а затем в мозжечке и в стволе мозга развиваются гипоксия и ишемия.
 c. Клиника (см. II В 3 а)
 d. Лечение (см. также II С)
 (1) Изначально, в ожидании спонтанного разрешения, особенно при поражении лёгкой
 степени, проводится поддерживающая терапия (ингаляция кислорода и поддержание сердечного выброса).
 (2) Дети, подвергшиеся тяжёлой асфиксии, требуют более полного контроля за деятельностью нервной, а также дыхательной, сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем.
 (3) Судорожное состояние обычно кратковременно.
 e. Прогноз неопределёнен и труден. При асфиксии лёгкой степени почти всегда благоприятный исход, в то время как тяжёлая асфиксия, как правило, приводит к значительной летальности и инвалидизации. Отдалённые последствия поражения могут быть в
определённой степени предсказаны с помощью ЭЭГ.
 2. Судороги (см. также главу 17 V А) в неонатальном периоде встречаются достаточно
часто. Самая распространённая форма судорог — малые припадки, проявляющиеся в виде
девиации глаз или моргания, пожевывания губами, педалирования ножек или периодов
апноэ. За ними по частоте следуют: генерализованные тонические, многоочаговые клони-
ческие, очаговые клонические и миоклонические судороги.
 a. Этиология. Причинами повышенной судорожной готовности могут быть:
 (1) Асфиксия
 (2) Аномалии головного мозга (например, голопрозэнцефалия)
 (3) Внутричерепные кровоизлияния, особенно в паренхиму мозга
 (4) Системные метаболические расстройства (например, гипогликемия, гипонатрие-
мия, гипокальциемия, гипернатриемия, гиперазотемия) и врождённые нарушения
метаболизма органических кислот и аминокислот
 (5) Менингит и энцефалит
 (6) Зависимость от пиридоксина.
 b. Диагностика. Для выявления причин судорог необходимо провести следующие
обследования:
 (1) Неврологический осмотр
 (2) ЭЭГ
 (3) УЗИ и КТ, в особенности при латерализации судорог или сигналов ЭЭГ
 (4) Исследование метаболических расстройств (ГП, уровень кальция и/или натрия,
недостаточность ферментов).
 (5) Поясничную пункцию (при отсутствии симптомов повышенного внутричерепного
давления) и бактериологическое исследование СМЖ.
 c. Лечение следует начинать с фенобарбитала, дифенилгидантоина или их сочетания.
Альтернативно или дополнительно могут быть назначены лоразепам и вальпроаты.
Если у доношенного ребёнка не удаётся установить явной причины судорожной
готовности, и он не отвечает на обычную терапию, необходимо исключать пиридок-
синовую зависимость.
 d. Прогноз зависит от этиологии.
 3. Перикраниальные и внутричерепные кровоизлияния (см. также главу 17 VI А)
можно классифицировать в зависимости от локализации кровотечения.
 а. 	Подапоневротические, или подшлемные кровоизлияния — скопление крови
между тонким соединительнотканным листком, покрывающим череп, и надкостницей

162 Глава 5 V G
 костей черепа. Это потенциально обширное пространство. Подапоневротическое кровоизлияние обычно происходит при родовой травме. При пальпации ткани на большой
площади плотные и податливые. Может быть изменён цвет кожных покровов головы и
отмечаться значительная кровопотеря. Несвоевременное выявление подапоневротического кровоизлияния может привести к тяжёлым последствиям, вплоть до шока.
 b. Кефалогематома — поднадкостничное скопление крови. Кефалогематома всегда
локальна. Причина — родовая травма. Практически всегда наступает самостоятельное
выздоровление без последствий. Пункция гематомы с целью аспирации крови противопоказана, так как она связана с высоким риском инфицирования.
 c. Подпаутинное кровоизлияние может возникнуть после нормальных или травматичных родов. Симптомы (раздражительность, судорожная готовность) разрешаются
через несколько дней. В некоторых случаях травма может протекать бессимптомно.
 d. При родовой травме также встречаются субдуральные кровотечения. При этом
может накапливаться значительное количество крови, оказывающей давление на мозг,
вызывая очаговую неврологическую симптоматику. Однако, дренирование показано
только в тяжёлых случаях или при длительном персистировании симптомов.
 e. Внутрижелудочковые кровотечения наблюдаются чаще у недоношенных детей.
Они являются результатом повреждения выстилки желудочков и часто встречаются
после асфиксии.
 (!) Небольшие внутрижелудочковые кровоизлияния в виде локальных повреждений
зародышевого матрикса (степень I) или сопровождающиеся попаданием в желудочек небольшого объёма крови (степень И) часто разрешаются самостоятельно и
без последствий.
 (2) 	Значительные внутрижелудочковые кровоизлияния, вызывающие расширение желудочков (степень III) или сдавление паренхимы мозга (степень IV), ведут к стойким
нарушениям функций ЦНС и гидроцефалии.
 4. Гидроцефалия (см. также главу 17 III D) — избыточное скопление ликвора в системе
 желудочков, вызванное нарушением равновесия между образованием и всасыванием СМЖ.
 a. Обструктивная, или с повышенным давлением гидроцефалия развивается при
отсутствии нормального оттока или реабсорбции СМЖ. Она встречается при врождённом стенозе сильвиева водопровода, болезни Дёнди-Удкера, миеломенингоцеле при
синдроме Брнолъда-Киари, а также после внутрижелудочковых кровоизлияний и
менингита.
 b. Сообщающаяся, или с низким давлением гидроцефалия (hydrocephalus ex vacuo)
встречается после внутричерепных кровоизлияний и при некоторых ВП. Необходимо
проводить дифференциацию с жидкостью, содержащейся в больших внутримозговых
пространствах при некоторых ВП (например, голопрозэнцефалия). Сообщающаяся гидроцефалия не требует вмешательства.
 б. 	Гипотония — состояние, характеризующееся пониженным тонусом скелетных мышц,
 наиболее распространённое неврологическое моторное расстройство периода новорож-
 дённости. Необходимо определить уровень блокады нервной импульсации к мышце.
 Наиболее распространённые причины гипотонии:
 a. Асфиксия (поражение головного мозга)
 b. Болезнь Вёрднига-Хдффмана (поражение мотонейронов спинного и продолговатого мозга)
 c. Миастения тяжёлая псевдопаралитическая (нарушение нервно-мышечной передачи)
 d. Мышечная дистрофия (мышечные нарушения)
 e. Миотоническая дистрофия (мышечные нарушения)
 f. Гипотиреоидизм (нарушение метаболизма)

Неонатология 163
 6. Миеломенингоцеле (см. также главу 17 III В 1 а, b) — наиболее распространённая
врождённая аномалия нервной системы, возникает вследствие дефектов закрытия нервной трубки.
 a. Клиника зависит от расположения миеломенингоцеле. Нередко встречается сочетание данной патологии с синдромом Арнольда-Kudpu и/или гидроцефалией.
 b. Диагноз. Раннюю диагностику миеломенингоцеле и необходимость вмешательства
осуществляют при пренатальном скрининге (см. главу 7 I F) сыворотки матери и
амниотической жидкости на АФП и проведением УЗИ плода.
 c. Лечение. Терапия выбора с целью предотвращения инфекции — первичное хирургическое закрытие мешка. После закрытия мешка часто развивается гидроцефалия. Для
её разрешения и предупреждения внутричерепной гипертензии может потребоваться
шунтирующая операция.
 d. Прогноз зависит от расположения миеломенингоцеле, наличия или отсутствия сочетанных поражений мозга, частоты инфицирования шунта, эффективности физиотерапии и
других мероприятий.
 Н. Офтальмологические заболевания. Тщательный осмотр глаз новорождённого обычно
достаточен для выявления офтальмологических проблем, которыми позднее займётся детский офтальмолог.
 1. Неонатальная офтальмия — острый конъюнктивит новорождённых, связанный с ограниченным числом известных причин. Поскольку обычный осмотр глаза не позволяет установить специфического диагноза, необходимо провести посев и окрашивание отделяемого
по Грому (см. также главу 1IV F 2).
 2. Катаракта — любое помутнение хрусталика. Для предотвращения слепоты и косоглазия
необходимо раннее вмешательство.
 a. Этиология. Катаракта может возникать по множеству причин, включая наследственные заболевания, внутриутробные инфекции (краснуха) и заболевания обмена веществ
(галактоземия). В некоторых случаях причина неизвестна.
 b. Лечение. Удаление хрусталика в сочетании с корректирующими очками или имплантация искусственного хрусталика.
 3. Глаукома характеризуется повышением внутриглазного давления. Глаукома может быть
наследственной или приобретённой (результат какого-либо другого заболевания [ретинопатия недоношенных, хориоретинит, краснуха]).
 a. Клиника. Сосудистая инъекция конъюнктивы, слёзотечение, чувствительность к свету,
блефароспазм и помутнение роговицы.
 b. Лечение хирургическое; должно быть проведено как можно раньше.
 c. Прогноз связан с продолжительностью глаукомы. Раннее вмешательство способствует
сохранению хорошего зрения.
 4. Ретинопатия недоношенных (ретролентальная фиброплазия) впервые описана в
1940-1950-х годах, когда при выхаживании крайне недоношенных новорождённых стали
широко применять кислородотерапию. У новорождённых с массой тела менее 1500 г
заболевание находят в 10-70% случаев.
 а. Этиология и патогенез. Развитие ретинопатии недоношенных связывают с незрелостью сосудов сетчатки. Патогенетическими факторами являются гипероксия и перемежающаяся гипоксия.
 (1) Гипоксия вызывает спазм и нарушение целостности эндотелия сосудов сетчатки с
последующим отёком и повреждением тканей.
 (2) В течение нескольких недель происходит реваскуляризация, вызывающая стягивание
сетчатки, что может привести к её отслойке.

164 Глава 5 V I
 b. Лечение. Ретинопатия обычно разрешается самопроизвольно. При активном и быстро
прогрессирующем процессе для профилактики стягивания и отслойки сетчатки показана криотерапия.
 c. Прогноз связан с активностью васкуляризации и последующей регрессией процесса.
Часто развивается близорукость (миопия). Отслойка сетчатки ведёт к слепоте.
 5. При обнаружении у новорождённого красного рефлекса должна быть заподозрена нейробластома.
 6. Внутриутробные инфекции, приводящие к офтальмопатологии
 a. Токсоплазмоз вызывает хориоретинит. Отмечают очаговые и многоочаговые поражения. Прогноз неблагоприятный.
 b. Цитомегаловирусная инфекция вызывает хориоретинит. Лечение — ганцикловир,
ацикловир.
 c. Краснуха вызывает глаукому, катаракту, микрофтальмию и увеит. Лечение симптоматическое.
 7. Аниридйя — редкий ВП, характеризующийся отсутствием радужки. Порок сочетается с
рядом других врождённых аномалий, в особенности с опухолью Вилъмса (см. главу 15
VI), подозреваемой во всех случаях выявления аниридйи.
 I. Многоплодие — всегда группа повышенного риска.
 1. Частота. Приблизительно 1-1,3% всех живорождённых родились от многоплодной беременности. Истинная вероятность двуплодной беременности, скорее всего, несколько выше.
Монозиготные близнецы встречаются с частотой 3,5-4,0 на 1.000 живорождённых, или
составляют 35-40% всех близнецов.
 2. Этиология
 a. Монозиготные (однояйцовые) близнецы. Частота их появления растёт с возрастом
матери. Среди них встречается больше ВП. Нарушения симметричности развивающегося эмбриона может привести к появлению сочленённых близнецов.
 b. Дизиготные (двуяйцовые) близнецы возникают в результате парной овуляции.
 3. Плацентация
 a. Монохорионическая плацентация наблюдается только у монозиготных близнецов.
1% однояйцовых близнецов — моноамниотические.
 b. Дихорионическая плацентация почти всегда встречается у дизиготных диамниоти-
ческих близнецов.
 c. Двойная плацента связана с шести-девятикратным увеличением вероятности оболочечного прикрепления пуповины и высокой вероятностью предлежания плаценты.
 4. Пренатальная патология
 a. Смерть. Моноамниотические близнецы имеют только 40% шансов на выживание обоих.
Смерть может наступить в результате патологии пуповины или фето-фетальной трансфузии от близнеца к близнецу, приводящей к гибели одного из плодов (высвобождение
тромбопластина и развитие ДВС-синдрома у оставшегося близнеца).
 b. Как правило, возникают нарушения роста.
 (1) Внутриутробная задержка роста. По сравнению с одиночным плодом, потенциал
 роста при многоплодии снижен. Это, возможно, связано с ограниченностью площади
поверхности плаценты.
 (2) Фето-фетальная трансфузия от близнеца к близнецу, приводящая к появлению крупного полицитемичного и маленького (анемичного) близнецов, представляет высокий риск при монохорионической плацентации.
 c. При двуплодной беременности вероятность ВП удваивается.
 d. Также увеличивается вероятность самопроизвольного аборта.

Неонатология 165
 с. 	Преждевременные роды происходят в 50% беременностей двумя плодами. При
беременности тремя или четырьмя — вероятность возрастает ещё больше.
 (1) Преждевременные роды — существенный фактор увеличения травматичности и
смертности при многоплодии.
 (2) Вероятность преждевременных родов и задержки внутриутробного развития может
быть снижена при своевременной диагностике многоплодия и переводе матери на
строгий постельный режим.
 f. 	Осложнения со стороны матери
 (1) Повышение АД
 (2) Многоводие
 (3) Выраженная тошнота и рвота
 (4) Анемия
 5. Постнатальная патология
 a. Незрелость со всеми вытекающими последствиями — наиболее типичная проблема
ведения новорождённых. Осложнения недоношенности:
 (1) Низкий вес при рождении
 (2) Болезнь гиалиновых мембран, чаще возникающая и протекающая тяжелее у близнеца, родившегося вторым
 (3) Внутричерепные кровоизлияния
 (4) Инфекции
 b. Задержка роста (как симметричная, так и асимметричная) при многоплодии возникает часто.
 c. К отсроченной смертности или травматизации может привести перинатальная
асфиксия, в особенности у ребёнка, рождённого вторым.
 6. Ведение
 a. Раннее выявление многоплодной беременности
 b. Устранение других медицинских проблем
 c. Купирование преждевременных схваток
 d. Определение оптимального пути родоразрешения
 e. Профилактика асфиксии второго близнеца (при беременности двумя плодами) или всех
последующих новорождённых (при других вариантах многоплодной беременности).
 J. 	Гипогликемия — уменьшение ГП до 30 мг% (1,7 ммоль/л) и менее в первые 24 часа
жизни новорождённого и менее 45 мг% (2,55 ммоль/л) в последующем. Такая гипогликемия довольно часто встречается при сахарном диабете матери, патологии родов (например,
асфиксия), недоношенности.
 1. 	Патогенез
 a. Сахарный диабет матери. Гипогликемия новорождённого — результат гиперинсу-
линемии, сохраняющейся после перерезки пуповины и прекращения поступления
глюкозы от матери.
 b. Преждевременное развитие. Гипогликемия развивается вследствие недостаточных
запасов гликогена и недостаточности ферментов глюконеогенеза.
 c. Задержка развития. Такие новорождённые быстро исчерпывают запасы гликогена в
печени, вследствие чего и развивается гипогликемия.
 d. Перинатальная асфиксия форсирует анаэробный метаболизм, что приводит к истощению запасов гликогена и к гипогликемии.
 e. Охлаждение увеличивает потребность в 02 и в глюкозе. В результате гипогликемии
может наступить снижение pH крови.
 f. Сепсис может сопровождаться как гипогликемией, так и гипергликемией вследствие
снижения чувствительности к инсулину.

166 Глава 5 V К
 g. Синдром Бекуитта-Видеманна. Гиперинсулинемия вследствие гиперплазии островковых клеток поджелудочной железы провоцирует гипогликемию.
 h. Незидиобластоз и незидиобластома сопровождаются гиперинсулинемией и гипогликемией.
 i. Метаболические расстройства (например, галактоземия, пангипопитуитаризм).
 2. Клиника
 a. Гипотония или беспокойство
 b. Апноэ или тахипноэ
 c. Судороги.
 3. Диагноз ставят на основании измерения ГП
 4. Терапия
 a. Внутривенные инфузии глюкозы до тех пор, пока ГП устойчиво не поднимется до
нормы (иногда в течение нескольких дней). Не рекомендуется быстрое введение больших объёмов гипертонического раствора глюкозы.
 (1) Капельные вливания глюкозы в/в начинают с 6-8 мг/кг/мин. и при необхо¬
 димости увеличивают до 20 мг/кг/мин. Для введения со скоростью свыше 12-
15 мг/кг/мин. рекомендуется вливание в центральные вены.
 (2) Быстрое введение глюкозы (0,5-1 г/кг) может быть применено при тяжёлой
гипогликемии и должно быть дополнено капельным вливанием.
 b. При резистентной к глюкозе гиперинсулинемической гипогликемии показаны кортикостероиды или диазоксид, а при неэффективности лекарственной терапии — панкрео-
эктомия. Столь решительные действия не часты, но неизбежны при синдроме Бекуитта-Видеманна и незидиобластомах.
 К. 	Сахарный диабет матери порождает много различных изменений как в её организме, так
и в организме плода. Наиболее эффективный способ их коррекции — поддержание нормального уровня глюкозы в крови матери.
 1. Диабетические эмбриопатии. Аномалии развития плода, связанные с гипергликемией
в период органогенеза (например, дефекты каудальных структур [агенезия копчика, гипоплазия бедренной кости]), а также аномалии при гипогликемии новорождённого. Из последних особое значение имеют ВПС и дефекты формирования ЦНС.
 2. Патология пренатального роста. Глюкоза, в отличие от инсулина, легко проникает
через плацентарный барьер, поэтому гипергликемия матери ведёт к гипергликемии плода
и, как следствие, к гиперинсулинемии плода. Такое сочетание приводит к увеличению
размеров плода (макросомия вследствие гиперплазии клеток и гипертрофии тканей) и
патологии родов. Головной мозг — единственный орган, чей рост не зависит от гипергликемии и гиперинсулинемии.
 3. Внутриутробная смерть плода после 28 недели беременности часто встречается у
страдающих сахарным диабетом матерей. Известно, что гипергликемия и гиперинсулинемия приводят к усилению метаболизма и дыхания плода. Поскольку транспорт 02 к плоду
в родах ухудшен, гиперметаболическое состояние плода может привести к гипоксии
плода и его смерти.
 4. Преждевременные роды часто являются следствием патологических состояний плода.
Наличие и тип осложнений зависят от возраста плода и зрелости его лёгких к моменту
рождения. Продукция сурфактанта у таких новорождённых обычно замедлена, поэтому
для прогнозирования исхода подобных родов необходимо определить показатель
«лецитин/сфингомиелин», служащий индикатором функциональной зрелости лёгких,
а. Показатель 3:1 или более характеризует зрелость лёгких плода у матери, страдающей
 сахарным диабетом.

Неонатология 167
 b. Более низкое значение соответствует зрелости лёгких только в случае присутствия
значительного количества фосфатидилглицерина.
 5. Другие метаболические расстройства, наблюдаемые у новорождённых от матерей,
страдающих сахарным диабетом:
 a. Гипокальциемия
 b. Гипербилирубинемия (см. V С).
 6. Полицитемия в связи с повышенным уровнем эритропоэтина, возможно, отражает хроническую гипоксию плода.
 7. Изменение поведения новорождённых часты и проявляются вялостью, заторможенностью, гипотонией и плохим аппетитом. Этиология неясна.
 8. Крупные размеры тела
 L. Действие лекарственных препаратов на плод. Плод чувствителен ко многим препаратам, включая антибиотики, кофеин, никотин, алкоголь, аспирин, антигистаминные
средства. За последнее десятилетие значительно возросло употребление беременными
наркотиков (героин, кокаин, марихуана), несмотря на то, что внутривенное введение наркотиков связано с высоким риском преждевременных родов, заражения матери и плода гепатитом или СПИД. Изменение психики таких женщин под влиянием наркотических средств
делают неполноценным и часто невозможным последующий уход за ребёнком. Кроме того,
постоянный приём лекарств и наркотиков при беременности грозит всевозможными нарушениями в организме развивающегося плода (новорождённого).
 1. Никотин сигаретного дыма вместе с СО проникает в кровь матери. Никотин — мощный
вазоконстриктор и может ограничить маточный кровоток, тогда как СО прочно связывает
НЬ крови и снижает количество переносимого кислорода. Вместе эти два вещества нарушают перенос 02 и питательных веществ к плоду, в результате чего замедляется его рост
и развивается хроническая гипоксия.
 2. Алкоголь имеет тератогенный эффект. Воздействие алкоголя на плод влечёт массу различных эффектов: от лёгких церебральных расстройств до классического алкогольного
синдрома плода (см. также главы 7 II G 1 и 20). Следует отметить, что выраженность
синдрома прямо пропорциональна количеству потребляемого матерью алкоголя.
 3. Героин и метадон
 a. Наркотики, принимаемые матерью, вызывают расстройства роста плода, повышают
риск его внезапной смерти и развития у него абстинентного синдрома. Всё это сопровождается ускоренным развитием некоторых органов (печень, лёгкие, где образуется
сурфактант).
 b. Патогенез расстройств роста и развития плода не совсем понятен. Например, неясно,
связаны ли расстройства непосредственно с эффектом наркотиков или с другими факторами (например, с недостаточным питанием матери).
 c. У многих таких новорождённых обнаруживают синдром отмены наркотика — повышенная раздражительность, плохой сон, диарея, потливость, чихание, судороги и судорожные припадки, сниженный аппетит, плохая прибавка в весе. Таким детям — во
избежание развития у них острой абстиненции — нельзя назначать налоксон.
 d. Последующие неврологические изменения изучены слабо.
 4. Кокаин вызывает особенно драматичные последствия (врождённые аномалии, расстройства роста, внутричерепные кровоизлияния, отслойка плаценты, преждевременные роды).
У новорождённых может развиваться абстинентный синдром. Известно также влияние
кокаина на развитие аномалий дыхательной системы и повышенный риск внезапной
смерти плода.

168 Глава 5 VI А
 VI. 	ОБЩЕНИЕ С РОДИТЕЛЯМИ,
 ЭТИЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ
 В зависимости от состояния здоровья новорождённого, реакции и поведение родителей сильно
различаются. Задачей педиатра является донесение до родителей необходимой информации,
касающейся состояния их ребёнка и ухода за ним.
 А. 	Психологическая связь между ребёнком и родителями
 1. Здоровый доношенный ребёнок
 a. Психологическая связь родителей и новорождённого закладывается во время беременности, усиливается при появлении движений плода. Часто в это время у родителей
создаётся мысленный облик будущего ребёнка.
 b. Испытываемые матерью во время родов ощущения лежат в основе формирования у неё
инстинкта заботы о новорождённом. Сильное воздействие на формирование психологической связи между новорождённым и родителями оказывают страдания матери во
время родов и осложнения в родах.
 c. Формирование психологической связи может насчитывать часы и дни. Даже если в
родах не наблюдается её наличия, в ближайшее время развивается материнский
инстинкт, обеспечивающий прочную связь матери и новорождённого.
 2. Больной ребёнок и родители
 a. Современная медицина способна выхаживать значительно ослабленных и недоношенных детей. Но слабость и хрупкость ребёнка, присутствие большого количества медицинской аппаратуры, длительный срок госпитализации значительно усложняют формирование психологической связи новорождённого с родителями.
 b. Интенсивная терапия слабых и недоношенных детей часто предусматривает их отделение от матерей, вследствие чего нарушается нормальный процесс формирования психологической связи между ними. В результате относительно часты случаи отказа родителей от новорождённых, подвергшихся интенсивной терапии. Оптимальное решение
проблемы отсутствует, но очевидно, что необходимо минимизировать физическое
отделение ребёнка от матери.
 (1) После родов мать следует транспортировать в центр интенсивной терапии ново¬
 рождённых.
 (2) При переводе ребёнка в другую клинику необходимо оповещать родителей, по
возможности допускать присутствие отца, обеспечить его полной информацией о
состоянии ребёнка, передать фотографии и т.д.
 (3) Посещения должны быть разрешены все 24 часа в сутки.
 (4) Необходимо максимально облегчить общение родителей с медицинским персоналом.
 (5) При невозможности личных контактов между собой родители должны иметь хотя
бы возможность телефонных разговоров.
 (6) Общение персонала с родителями должно быть доброжелательным, родители должны
получать полную и своевременную информацию о состоянии их ребёнка.
 (7) Информация для родителей должна быть правдивой, но в то же время оптимистичной.
 (8) По возможности необходимо допускать родителей к уходу за ребёнком. Кроме
пользы им и ребёнку, это часто полезно и для медицинского персонала.
 (9) О выписке родители должны быть уведомлены заранее. Необходимо предусмотреть
возможность круглосуточного нахождения матери с ребёнком в течение последних
нескольких суток. Это предотвратит проблемы по их взаимодействию после выписки.
Необходимо довести до родителей полную информацию о ребёнке и его состоянии,
особенностях ухода за ним и т.д.

Неонатология 169
 B. Ребёнок с пороками развития
 Рождение такого ребёнка — трагедия для родителей и масса проблем для медицинского персонала. При этом последний должен обеспечить всевозможную поддержку и помощь родителям в
течение всего периода контактов с ними.
 1. Стадии реакции родителей. Сознание родителей при рождении ребёнка с пороками
обычно проходит через четыре стадии, обусловленные сначала потерей ожидания здорового ребёнка и кончая привыканием к текущему состоянию вещей.
 a. Шок
 b. Отрицание реальности факта
 c. Ужас и озлобление
 d. Привыкание
 2. Поддержка медицинского персонала помогает родителям пережить трагический период
привыкания к неизбежному.
 a. Родители должны проводить как можно больше времени с ребёнком.
 b. Родители должны как можно скорее увидеть ребёнка, поскольку мысленный образ
аномалии обычно гораздо страшнее действительности.
 c. Родители должны иметь правдивую информацию о состоянии ребёнка и перспективах
его развития.
 d. Поддержка родителей должна осуществляться на всех стадиях.
 e. Перед выпиской родители должны получить полную информацию об уходе за ребёнком
и возможностях его дальнейшего развития.
 C. Умирающий ребёнок
 1. Реакция родителей
 a. Горе при потере новорождённого велико. Часто ребёнок воспринимается ими как часть
одного из них (особенно матери). Поэтому поведение родителей включает как проявления классического поведения в горестных ситуациях, так и особенные ощущения, подобные таковым, например, после ампутации конечности. Реакция родителей включает
озлобленность, вину, ярость, беспомощность и ужас.
 b. Потеря ребёнка часто сопровождается расстройствами отношений между его родителями.
 2. Поддержка медицинского персонала наилучшим образом выражается в следующем:
 a. Родители должны быть предупреждены о возможной или ожидаемой смерти ребёнка.
 b. При сообщении о смерти ребёнка оба родителя должны быть вместе.
 c. Родителям должно быть разрешено по их желанию быть рядом с ребёнком до и после
его смерти.
 d. Перед обсуждением вопроса об аутопсии и похоронных приготовлениях родителям
должно быть дано время для выражения своего горя.
 с. 	Родителям требуется поддержка в течение 3-4 месяцев после смерти ребёнка. Она
может выражаться, например, в виде визитов врача.
 f. Результаты аутопсии должны быть своевременно представлены родителям и обсуждены
с ними.
 D. Врождённые пороки и нежизнеспособность новорождённого
 За последние 25 лет стало возможным раннее выявление многих аномалий. Главная проблема
здесь заключается в том, что информация выдаётся «бездушными» приборами, а действия врача
в таких ситуациях могут быть весьма радикальны. Поэтому необходимо учитывать нижеприведённые особенности:
 1. Родители должны быть привлечены к процессу принятия решения. При этом врач выдаёт
им полную информацию в доступной форме и обсуждает с ними проблему жизни и смерти
их ребёнка.

170 Глава 5 VII
 2. В случае неопределенности в прогнозировании жизнеспособности ребёнка, жизнь его
должна поддерживаться до точного выяснения его состояния.
 3. В любой клинике должна существовать группа специалистов для помощи врачу в неопределённых случаях, при конфликтах с родителями или при их некомпетентности и невозможности участия в обсуждении дальнейших действий.
 4. Решение о прекращении медикаментозной или аппаратной поддержки новорождённого
принимается только в том случае, если терапия лишь отдаляет его смерть.
 VII. 	ПРИЛОЖЕНИЕ
 1. Таблица 5-3. Средняя месячная прибавка массы у недоношенных детей
 Возраст
 Масса тела при рождении, г
 800-1000
 1001-1500
 1501-2000
 2001-2500
 1
 180
 190
 190
 300
 2
 400
 650
 700-800
 800
 3
 600-700
 600-700
 700-800
 700-800
 4
 600
 600-700
 800-900
 700-800
 5
 550
 750
 800
 700
 6
 750
 800
 700
 700
 7
 500
 950
 600
 700
 8
 500
 600
 700
 700
 9
 500
 550
 450
 700
 10
 450
 500
 400
 400
 11
 500
 300
 500
 400
 12
 450
 350
 400
 350
 Схема клинического обследования больного ребёнка Шошина НК, Кулакова ГА, Тазетдинова ФГ.
Зиятдинов ИГ, Казань, 1987, стр. 36

Неонатология 171
 ВОПРОСЫ
 Пояснения. За каждым из обозначенных цифрами вопросов или неполных предложений следуют ответы
или завершения высказываний. Выберите один обозначенный буквой ответ или завершение высказывания, наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. Какой из нижеперечисленных процессов происходит во время канальцевой стадии
развития лёгких?
 (A) Развитие бронхиолярных артерий и бокаловидных клеток
 (B) Развитие конечных альвеолярных мешочков и дифференцировка альвеолярных клеток
 (C) Развитие хрящей трахеи
 (D) Появление фосфатидилглицерина
 (E) Появление недифференцированных кубических клеток
 2. Какое из нижеперечисленных состояний приводит к асимметричной задержке роста?
 (A) Беременность двумя плодами
 (B) Трисомия 18
 (C) Цитомегаловирусная инфекция
 (D) Алкогольный синдром плода
 3. Основной целью реанимации новорождённого является:
 (A) восстановление спонтанного дыхания
 (B) повышение ЧСС
 (C) реоксигенация ЦНС
 (D) нормализация цвета кожных покровов
 (E) вызывание спонтанного крика ребёнка
 4. Наиболее распространённое осложнение многоплодной беременности:
 (A) преждевременные роды
 (B) гипертензия матери
 (C) анемия матери
 (D) выраженная тошнота
 5. У двухдневного мальчика диагностирована гипербилирубинемия с сывороточными концентрациями билирубина 17,5 мг% (299 ммоль/л непрямой фракции) и 0.2 мг%
(3,4 ммоль/л прямого билирубина). Все нижеследующие утверждения, касающиеся
оценки и ведения данного ребёнка, истинны, КРОМЕ:
 (A) Концентрация непрямого и прямого билирубина должна быть расценена как проявление физиологической желтухи
 (B) Начальное обследование должно включать: общий анализ крови с подсчётом ретикулоцитов,
определение групп крови матери и ребёнка, пробы Кумбса
 (C) Повышение концентрации билирубина могло произойти под влиянием грудного вскармливания
 (D) Необходимо назначить фототерапию
 6. Всё нижеперечисленное входит в оценку по Апгар, КРОМЕ:
 (A) ЧСС
 (B) мышечный тонус
(О АД
 (D) живость рефлексов
 (E) цвет кожных покровов
 Правильные ответы: 1-В, 2-А, 3-С, 4-А, 5-А, 6-С

172 Глава 5
 7. Все нижеследующие утверждения о трахеоэзофагеальном свище истинны, КРОМЕ:
 (A) свищ чаще возникает между дистальным отделом пищевода и трахеей
 (B) проксимальный отдел пищевода обычно заканчивается слепым мешком
 (C) задачей ведения на начальном этапе является поддержание освобождённости дыхательных путей
от отделяемого
 (D) диагноз устанавливают рентгеноконтрастным методом, выявляющим дефект
 (E) радикальная терапия состоит в хирургической коррекции свища и реанастомоза между
проксимальным и дистальным участками пищевода
 8. Новорождённым детям часто требуются меньшие дозировки лекарственных веществ по
сравнению со взрослыми [в расчёте на массу и площадь тела] по всем перечисленным
причинам, КРОМЕ:
 (A) у новорождённых более низкие концентрации белка и альбумина крови
 (B) у новорождённых более низкий УКФ
 (C) у новорождённых снижена активность глюкуронилтрансферазы
 (D) у новорождённых ниже почечная канальцевая секреция
 (E) у новорождённых ниже уровень pH крови
 9. Гиперинсулинемия может вызывать гипогликемию у детей младшего возраста во всех
перечисленных случаях, КРОМЕ:
 (A) синдрома Бекуйтта-Видеманна
 (B) незидиобластоза
 (C) диабета матери
 (D) асимметричной задержки роста
 (E) аденомы островковых клеток
 10. Признаки неонатального некротизирующего энтероколита включают все нижеперечисленные, КРОМЕ:
 (A) окрашивания жёлчью содержимого желудка
 (B) пневматоза кишечника
 (C) положительной гваяковой пробы на скрытую кровь
 (D) апноэ
 (E) желтухи
 11. Непосредственная подготовка к родам высокого риска включает все перечисленные
этапы и мероприятия, КРОМЕ:
 (A) сбор акушерского анамнеза
 (B) привлечение необходимого персонала
 (C) запрос консультации неонатолога
 (D) сбор истории родов
 (E) подготовка реанимационного оборудования
 12. Все из нижеперечисленных осложнений беременности — факторы риска перинатальной асфиксии, КРОМЕ:
 (A) отслойка плаценты
 (B) повышенная тошнота беременной
 (C) незрелость
 (D) преэклампсия
 (E) окрашивание околоплодных вод меконием
 Правильные ответы: 7-D, 8-Е, 9-D, 10-Е, 11-С, 12-В

Нвонатология 173
 13. Какое из утверждений, касающихся ретинопатии недоношенных, является ложным?
 (A) Её развитие связано с незрелостью сосудов сетчатки и гипероксией
 (B) У большинства детей ретинопатия разрешается самопроизвольно
 (C) Криотерапия —■ лечение выбора для всех стадий заболевания
 (D) Распространённым последствием является близорукость
 14. Что из нижеперечисленного НЕ является причиной симметричной задержки роста?
 (A) Внутриутробные инфекции
 (B) Хромосомные дефекты
 (C) Клеточные токсины
 (D) Преэклампсия
 (E) Алкогольный синдром плода
 Пояснения. Каждый из нижеприведённых пунктов содержит четыре возможных ответа, из которых
правильны один или более. Выберите:
 А — если 1, 2 и 3 правильны
В — если 1 и 3 правильны
С — если 2 и 4 правильны
D — если 4 правилен
Е — если 1, 2, 3 и 4 правильны
 15. В какой из артерий плода во внутриутробном периоде развития насыщение кислородом
является наивысшим?
 1. Сонной
 2. Почечной
 3. Венечной
 4. Лёгочной
 16. Истинные высказывания, касающиеся баланса жидкости у новорождённого, включают:
 1. в измеримые потери жидкости входят диурез, стул, потери жидкости через лёгкие и желудочное
содержимое
 2. неизмеримые потери жидкости возрастают при применении лучевых обогревателей, фототерапии
и повышенной температуры окружающей среды
 3. замещение натрия, калия и хлоридов в объёме физиологических потребностей начинают с момента
рождения
 4. потеря жидкости на первой неделе выше у недоношенных детей
 17. У ребёнка, рождённого в возрасте 30 недель, на второй день жизни начинает развиваться апноэ. В начальные меры по ведению данного ребёнка должны входить:
 1. лечение теофиллином
 2. обследование на выявление гипоксии, инфекции или внутричерепного кровоизлияния
 3. помещение в колеблющуюся кроватку
 4. общий анализ крови, исследование газов артериальной крови, ГП и измерение электролитов
 18. Медицинская сестра считает, что ребёнок перенёс судороги, продолжавшиеся 2 минуты.
В истории родов отмечено, что разрыв оболочек плода наступил за 24 часа до родов, и
роды осуществлялись с наложением акушерских щипцов. Оценка по Апгар 7 на 1 минуте
и 8 через 5 минут. Со слов медсестры, ребёнок плохо ел и перед началом судорог был
сонливым. В дифференциальный диагноз следует включить
 1. асфиксию
 2. менингит
 3. ядерную желтуху
 4. внутричерепное кровоизлияние
 Правильные ответы: 13-С, 14-D, 15-В, 16-С, 17-С, 18-С

174 Глава 5
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — В [V А 1 а (2)]
 Во время псевдогландулярной стадии развития лёгких происходит врастание главных дыхательных путей
и сосудов в недифференцированную внутригрудную мезенхиму. Развиваются хрящи гортани, появляются
бронхиальные артерии, а дыхательные пути выстилают бокаловидные клетки. Во время каналикулярной
стадии происходит дальнейшее ветвление дыхательных путей до конечных альвеолярных мешочков. Клетки выстилки дифференцируются на альвеолярные клетки I и II типов. Во время альвеолярной, или стадии
концевых мешочков, альвеолярные клетки II типа вырабатывают сурфактант. Компонент сурфактанта,
фосфатидилглицерин, появляется на 35 неделе внутриутробного развития. Он содержится в небольших
количествах, но очень важен для снижения поверхностного натяжения в лёгких и предотвращения болезни гиалиновых мембран.
 2. Правильный ответ — А [I С 1 Ь]
 Асимметричная задержка роста происходит в результате отрицательных воздействий на поздних стадиях
внутриутробного развития. Число клеток — в норме, но их размер уменьшен. Асимметричную задержку
роста связывают с воздействием факторов, снижающих маточный, плацентарный или пуповинный кровоток и транспорт питательных веществ плоду. При многоплодной беременности общие пищевые потребности
плодов превышают возможности плаценты транспортировать такое количество питательных веществ из
кровотока матери. Дефекты хромосом (трисомия 18), внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная) и
использование матерью наркотиков (алкоголя) являются факторами, отрицательно влияющими на рост
плода на ранних сроках внутриутробного развития, вызывающими симметричную задержку роста.
 3. Правильный ответ — С [III Е]
 Главной задачей реанимации кого бы то ни было — новорождённого, ребёнка или взрослого — является
реоксигенация ЦНС. Это достигается обеспечением адекватной подачи кислорода и вентиляции, а также
достаточного сердечного выброса. Нормализация ЧСС и цвета кожных покровов и восстановление спонтанного дыхания являются показателями адекватности реанимации.
 4. Правильный ответ — А [V I 4 е]
 Многоплодные беременности вызывают осложнения как со стороны матери, так и плодов (новорождённых). Наиболее распространённой патологией являются преждевременные роды. Среди других патологий —
гипертензия, анемия, повышенная тошнота матери и нарушение роста плодов.
 5. Правильный ответ — А [V С]
 При физиологической желтухе максимальная концентрация билирубина не должна превышать 120-150 мг/л
(204-255 мкмоль/л). Первичное обследование должно включать анализы, позволяющие оценить наличие
гемолитической болезни — наиболее распространённой причины гипербилирубинемии (помимо сниженной активности глюкуронил трансферазы — физиологическая желтуха). К соответствующим тестам относятся: общий анализ крови с подсчётом ретикулоцитов, определение групп крови матери и ребёнка, пробы
Кумбса и определение концентрации прямого и непрямого билирубина. Этим детям показано проведение
фототерапии.
 6. Правильный ответ — С [III D 1]
 В оценку по шкале Ангар не входит АД. Оценка по Ангар определяет состояние оксигенации и вентиляции, отражающееся на ЧСС, попытках вдоха, мышечном тонусе, живости рефлексов и цвете кожных покровов.
 7. Правильный ответ — D [V А 2 а]
 Диагноз атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом устанавливается на основе неспособности провести назогастральный зонд в желудок. На рентгенограмме грудной клетки обнаруживается, что зонд
свивается в клубок в слепой культе пищевода. В свою очередь свищ между трахеей и дистальной частью

Нвонатология 175
 пищевода можно обнаружить на боковых рентгенограммах грудной клетки в виде столба воздуха между
желудком и трахеей. Нужды в специальных методах исследования практически нетгтак как свищ соединяется с верхней частью дистального отдела пищевода. Контрастные исследования культи пищевода проводить не следует, так как они могут привести к аспирации.
 8. Правильный ответ — £ [IV С]
 При назначении лекарств новорождённым детям необходимо учитывать ряд факторов. pH к ним не относится. Норма pH одинакова для детей и взрослых. Более низкая концентрация белков в крови у новорождённых (по сравнению со взрослыми) приводит к более высокому содержанию свободных фракций веществ при определённой концентрации введённого препарата. К более длительному времени полувыведе-
ния препаратов у новорождённых по сравнению со взрослыми приводят пониженный метаболизм в печени
и почечный клиренс. Учитывая эти факторы, необходимо вносить соответствующие поправки в дозы
препаратов для новорождённых.
 9. Правильный ответ — D [V J 1]
 Асимметричная задержка роста у детей обычно возникает в результате беременности, осложнённой плацентарной недостаточностью. Эти дети перенесли внутриутробное «голодание». У них практически не
существует запасов гликогена, и они впадают в гипогликемию вскоре после рождения. Состояния, вызывающие гипогликемию вследствие гиперинсулинизма, включают синдром Бекуитта-Видема'нна, незидио-
бластоз и аденому из островковых клеток поджелудочной железы. Дети от больных сахарным диабетом
матерей внутриутробно находятся одновременно в состоянии гипергликемии и гиперинсулинизма. Гипер-
инсулинизм сохраняется после рождения и без адекватного лечения может привести к гипогликемии.
 10. Правильный ответ — Е [V В 3, 4, С 2 а (1) (Ь)1
 Желтуха не является симптомом некротизирующего энтероколита. Однако, она может появляться при
развитии сепсиса. Неонатальный некротизирующий энтероколит сопровождается кишечной непроходимостью, проявляющейся вздутием живота, нарушением перистальтики толстой кишки и окрашиванием
жёлчью содержимого желудка. Бактериальная инвазия стенки кишки приводит к воспалению и разрушению тканей, вызывающему появление крови в стуле. На рентгенограммах можно наблюдать газообразование бактериями в стенке кишечника — пневматоз кишечника. При некротизирующем энтероколите и
других инфекциях новорождённых в качестве неспецифического признака часто наблюдается апноэ.
 11. Правильный ответ — С [III С]
 Для подготовки к родам высокого риска педиатр должен собрать информацию о патологии настоящей и
предыдущих беременностей, такой как сенсибилизация к Rh-фактору, герпес и ВП. Необходимо также
уточнить продолжительность внутриутробного развития и результаты обследования плода. Кроме того,
история родов может дать информацию о риске развития асфиксии. Оптимальная реанимация требует
соответствующего состава обученного персонала и хорошо функционирующего оборудования. Для некоторых родов высокого риска может потребоваться консультация неонатолога, но она не является частью
непосредственной подготовки к ним.
 12. Правильный ответ — В [III В 1]
 Ранний токсикоз (повышенная тошнота беременных) не является фактором риска перинатальной асфиксии. К ним относятся недоношенность, преэклампсия и окрашенные меконием околоплодные воды. Отслойка плаценты — это отделение её от стенки матки. Из-за сокращения площади газообмена в системе
матка-плод она вызывает тяжёлую гипоксию плода. Так как недоношенные плохо переносят роды и дают
респираторные нарушения при рождении, они страдают перинатальной асфиксией. Частота её снижается
с увеличением гестационного возраста. Из-за хронической плацентарной недостаточности и выраженного
нарушения плацентарного кровообращения в родах преэклампсия повышает чувствительность новорождённых к гипоксии. Гипоксия стимулирует ваготонические рефлексы, поэтому плод, выделяя меконий,
скрашивает околоплодные воды.

176 Глава 5
 13. Правильный ответ — С [V Н 4]
 Ретинопатия недоношенных обычно развивается спонтанно. Криотерапия эффективна не во всех случаях.
Причиной ретинопатии недоношенных является незрелость сосудов. Тяжесть поражения сетчатки зависит
от степени кровенаполнения и последующего кровотока. Наиболее частым исходом является миопия.
 14. Правильный ответ — D [I С 1]
 Развитие плода на ранних сроках зависит от клеточной гиперплазии. Влияние внутриутробных инфекций,
хромосомных дефектов, клеточных ядов, алкоголя, употребляемого матерью на ранних этапах гестации,
приводит к снижению общего количества клеток и замедлению роста всех органов. Это называется симметричной задержкой роста. Преэклампсия, осложнения последнего триместра беременности, нарушение
питания плода — в первую очередь снижают массу при рождении, но не влияют на мозг (окружность
головы) или длину тела. Это называется асимметричной задержкой роста.
 15. Правильный ответ — В (1, 3) [I В 1 а (1)]
 Насыщенная кислородом кровь поступает к плоду через пупочную вену, ботамов проток и нижнюю
полую вену. Для кровоснабжения коронарных и мозговых сосудов эта кровь поступает в левую половину
сердца через овальное окно. Малооксигенированная кровь от головы и верхней половины туловища возвращается в правый желудочек, выбрасывается в лёгочную артерию и попадает в нисходящую часть аорты
через артериальный (боталлов) проток. Таким образом, если не принимать во внимание кровь в пупочной
вене, то наиболее насыщенная кислородом кровь течёт до ductus arteriosus, после него её насыщение
весьма относительно.
 16. Правильный ответ — С (2, 4) [IV А 1]
 Организм недоношенного (в отличие от рождённого в срок) содержит больше воды и в то же время
склонен к большим потерям жидкости. Эти особенности экспоненциально растут с увеличением гестационного возраста. Через 24 часа после родов, когда устанавливается адекватный диурез, необходимо начинать восстанавливать электролитный баланс. Если попытаться восполнить электролиты в течение первых
суток после родов или до того, как установился адекватный диурез, то может наступить перенасыщение
организма углекислым газом, калием, хлоридами. Центральные отопительные приборы, ультрафиолетовые
облучения, повышенная температура в помещении усиливают испарение воды через относительно тонкую,
слабо ороговевающую кожу ребёнка и поэтому могут увеличивать физиологическую потерю жидкости.
Потери воды при обычном дыхании незначительны и не учитываются.
 17. Правильный ответ — С (2, 4) [V А 4 b (2)]
 Несмотря на то, что именно незрелость часто вызывает апноэ у недоношенных, необходимо исключить до
начала лечения другие причины. Недооценка всех факторов может привести к отсрочке диагноза, правильного лечения и своевременной коррекции угрожающих для жизни состояний (например, инфекции, гипоксия,
обструкция дыхательных путей, обменные нарушения).
 18. Правильный ответ — С (2, 4) (V Fib (2), G 3)
 Необходимо выделить два факта — время безводного периода (повышает риск инфицирования) и применение щипцов (угроза внутричерепной травмы и кровоизлияния). В данном случае ничто не указывает на
судорожный синдром (нет изменений со стороны сердца плода, нет примеси мекония в околоплодных
водах, оценка по Апгар — нормальная), хотя асфиксия является основной причиной судорог в первые дни
жизни. Признаки ядерной желтухи нельзя определить в первые 12 часов жизни.

6
 Интенсивная терапия и
реанимация
 I. 	ЦЕЛЬ И ВОЗМОЖНОСТИ
ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ И РЕАНИМАЦИИ
 Интенсивная терапия и реанимация — быстро развивающаяся медицинская специальность, решающая задачи лечения больных с нарушенными механизмами поддержания гомеостаза. Цель интенсивной терапии — поддержание физиологического равновесия в организме при лечении основной патологии. Врачи-реаниматологи должны владеть методами ИВЛ, поддержания деятельности сердечно-сосудистой системы, коррекции острых нарушений электролитного баланса и
коматозных состояний, знать основные принципы обеспечения пищевых потребностей пациентов. Реаниматология как наука базируется на основе других медицинских специальностей, в
особенности пульмонологии, кардиологии, неврологии и хирургии.
 II. 	ОЖИВЛЕНИЕ
 A. Основные принципы
 1. Поддержание жизненно важных функций. В любой ситуации реализация мероприятий по обеспечению основных жизненно важных функций отодвигает на второй план все
прочие методы жизнеобеспечения.
 2. Быстрое выполнение вмешательства. Все экстренные вмешательства следует выполнять немедленно (не теряя времени на трудоёмкие и длительные лабораторные исследования).
 3. После каждого вмешательства необходимо вновь оценить состояние больного.
 B. Поддержание основных жизненно важных функций организма
 1. Искусственная вентиляция лёгких — основное и самое важное неотложное мероприятие у ребёнка в состоянии апноэ. При правильно проводимой искусственной вентиляции экскурсия грудной клетки должна быть умеренной (но не чрезмерной).
 a. Обеспечение проходимости дыхательных путей. Если дыхание отсутствует, то
запрокидывают голову ребёнка назад и одновременно освобождают ротовую полость от
содержимого (рвотные массы).
 b. Оценка возможности самостоятельного дыхания. Если дыхание отсутствует,
делают два медленных выдоха в дыхательные пути пациента.
 c. Если имеется подозрение на препятствие для прохождения воздуха, то вышеописанную
процедуру вновь повторяют. При отсутствии эффекта выполняют мероприятия, проводимые при обструкции дыхательных путей (см. II В 3).
 2. Кровообращение
 а. 	У грудных детей пульс проверяют на бедгснных или плечевых артериях, у
детей старше года — на сонных артериях.

178 Глава 6 I В
 Таблица 6-1. Основные приёмы
 оживления у детей
 Приём
 Грудные дети
 Дети более старшего
возраста
 Поддерживающее дыхание
 20 дыханий/мин.
 15 дыханий/мин.
 Контроль пульса
 На плечевой/бедренной
артерии
 На сонной артерии
 Место непрямого массажа сердца
 Нижняя треть грудины
 Нижняя треть грудины
 Глубина непрямого массажа
сердца
 1,5-2,0 см.
 2,0-2,5 см.
 Частота непрямого массажа
сердца
 100 в мин.
 80-100 в мин.
 Отношение числа непрямого
массажа сердца к числу дыханий
 5:1 с паузой для
вентиляции
 5:1 с паузой для вентиляции
 b. 	Если пульс отсутствует, немедленно проводится закрытый массаж сердца (через
переднюю грудную стенку) в сочетании с искусственной вентиляцией (таблица 6-1).
 3. Тактика при обструкции дыхательных путей. У ребёнка с внезапным нарушением
дыхания, сопровождающимся кашлем, удушьем и стридором, следует заподозрить аспирацию инородного тела.
 a. Дети грудного возраста. Попеременно выполняют поколачивание по спине либо
толчки в грудь (повторяя каждый приём по четыре раза) до восстановления спонтанного дыхания или до достижения возможности выполнить ИВЛ с помощью ручных
приспособлений.
 (1) Поколачивание по спине. Младенца следует, поддерживая головку, «перекинуть» через руку реанимирующего и основанием ладони постучать между лопатками.
 (2) Нанесение толчков в грудь. Ребёнка следует повернуть лицом кверху и, поддерживая головку, наносить толчки в грудь.
 b. Дети более старшего возраста. Выполняют приём Хаймлиха (нанесение поддиафрагмальных толчков) до выталкивания инородного тела или повторяют приём десять
раз, после чего вновь оценивают состояние ребёнка. Отечественные хирурги при аспирации инородного тела рекомендуют потрясти ребёнка в положении вниз головой, взяв
его за ножки.
 (1) Ребёнок в бессознательном состоянии. Приём выполняют, укладывая ребёнка
 на жёсткую поверхность; оказывающий помощь располагается над ним. Основание
ладони, сложенной в кулак, располагают под мечевидным отростком и, надавливая
на кулак ладонью другой руки, наносят толчки в направлении кверху, придерживаясь средней линии.
 (2) При сохранённом сознании ребёнка оказывающий помощь становится или
садится позади ребёнка и, располагая область больших пальцев сжатых в кулак
кистей под мечевидным отростком, наносит толчки в виде быстрых движений кверху,
стараясь при этом не повредить мечевидный отросток и внутренние органы.
 c. Противопоказания
 (1) Приёмы для устранения обструкции дыхательных путей не следует выполнять в
случаях постепенного развития признаков дыхательной недостаточности (в
течение нескольких часов или дней), особенно при сопутствующем подъёме температуры или других признаках инфекционного заболевания.
 (2) Приём Хаймлиха нельзя применять у детей до 1 года.

Интенсивная терапия и реанимация 179
 С. Сложные методы жизнеобеспечения. Быстрая оценка состояния сердечно-сосудистой
и дыхательной систем, лечебное вмешательство, повторная оценка состояния.
 1. Быстрая оценка состояния сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Позволяет определить первоочерёдность лечебных мер; производится последовательно и быстро, в течение 0,5-1 минут.
 a. Оценке подлежат:
 (1) Дыхательные пути. Проверяют проходимость и оценивают как проходимые (1),
 проходимые при определённом положении тела (2) или непроходимые (3), требующие выполнения интубации или других вмешательств.
 (2) Дыхание. Оценивают: частоту, затрачиваемые усилия (по участию в акте дыхания
вспомогательной мускулатуры), затруднение при прохождении воздуха по дыхательным путям, окраску кожных покровов.
 (3) Кровообращение. Оценивают по ЧСС; АД; периферическому и центральному
пульсу; кровоснабжению кожи и ЦНС.
 b. Последовательность оценки
 (1) Осмотр. Обращают внимание на частоту дыхания; усилия, затрачиваемые на
дыхание; цвет кожных покровов и адекватность неврологических реакций возрасту пациента.
 (2) Пальпация. Прощупывают периферический и центральный пульс, определяют
наощупь температуру, капиллярный кровоток, реакцию на болевое раздражение,
нижний край печени.
 (3) Аускультация. Оценивают прохождение воздуха по дыхательным путям, тоны
сердца.
 c. Состояние больного оценивают следующим образом:
 (1) Стабильное: дыхательные пути свободны, дыхание ровное, спокойное; показатели
 кровообращения соответствуют типичным изменениям при данной патологии и
температурной реакции пациента.
 (2) Нарушение дыхания: нарушение проходимости дыхательных путей, но адекватная вентиляция (газообмен) и сохранённое сознание.
 (3) Дыхательная недостаточность: нарушение вентиляции при адекватном кровообращении (см. главу 12 II). В отечественной практике дыхательная недостаточность — состояние организма, при котором нормальная функция аппарата внешнего дыхания недостаточна для обеспечения нормального лёгочного газообмена. Состояние, описываемое в «(2) Нарушение дыхания», соответствует первой степени
вентиляционной дыхательной недостаточности обструктивного типа.
 (4) Ранняя стадия шока: снижение тканевой перфузии при нормальном АД
 (5) Поздняя стадия шока: выраженное значительное снижение перфузии на фоне
выраженной артериальной гипотензии.
 (6) Лёгочно-сердечная недостаточность: брадикардия, патологический тип дыхания, отсутствие пульса (невозможно выяснить, является ли сердечно-лёгочная недостаточность следствием нарушения функции дыхательной или сердечно-сосудистой
системы).
 (7) Остановка дыхания и сердца: отсутствие дыхательных движений и сердечных
сокращений.
 2. Лечебные вмешательства
 а. Стабильное состояние. Лечение при стабильном состоянии ребёнка включает оценку факторов, установленных при более тщательном сборе анамнеза и функциональном
 исследовании, и периодическую оценку объективного статуса ребёнка.

180 Глава 6 I С
 b. Нарушение дыхания. Ребёнку с нарушением дыхания необходимо создать комфортные условия, разрешив родителям остаться с ним и обеспечив за ним наблюдение
обученного персонала. Показаны: мониторинг сердечной деятельности и оксиметрия,
ингаляция кислорода при хорошей её переносимости. Диагностическая и лечебная тактика определяются на основе более полного анамнеза, физикального исследования и
частой оценки состояния ребёнка.
 c. Дыхательная недостаточность (см. также главу 12 II). Ребёнка с дыхательной
недостаточностью следует изолировать от родителей, обеспечить кардиомониторное
наблюдение, произвести оксиметрию, наладить вдыхание через маску или интубационную трубку газовой смеси с высоким содержанием кислорода. После каждого вмешательства следует вновь оценивать состояние ребёнка и в дальнейшем делать это, по
возможности, часто.
 d. Шок. Ребёнка в состоянии шока необходимо изолировать от родителей; обеспечивают
кардиомониторное наблюдение и оценивают состояние через короткие интервалы времени. Следует наладить введение жидкостей через периферическую или центральную
вену или внутрикостным путём (последний метод при шоке в отечественной практике не применяется, т.к. не обеспечивает адекватный объём инфузии). Следует различать шок, вызванный нарушением ритма сердца, и расстройства гемодинамики, вызванные другими причинами (например, обезвоживанием, сепсисом). Оценивать состояние
ребёнка следует достаточно часто.
 (1) При отсутствии нарушений ритма сердца или сердечной недостаточности
 следует в/в струйно ввести солевой или коллоидный раствор и оценить состояние
ребёнка. Могут потребоваться повторные введения.
 (2) При наличии сердечной недостаточности дополнительно может потребоваться
инфузионная терапия инотропными препаратами (такая необходимость у детей
возникает относительно редко). Лечение нарушений ритма рассмотрено в II В 2 g.
 e. Лёгочно-сердечная недостаточность. Необходимо обеспечить кардиомониторное
наблюдение, наладить дыхание чистым кислородом через маску или интубационную
трубку и оценить состояние пациента.
 (1) Если показатели кровообращения улучшаются, то причина тяжёлого состояния ребёнка, скорее всего, — дыхательная недостаточность, которую необходимо
устранить после дальнейшей оценки состояния.
 (2) Если ребёнок продолжает оставаться в шоке, то причина лёгочно-сердечной недостаточности, очевидно, в нарушении кровообращения (лечение шока
см. II С 2 d).
 f. Остановка дыхания и кровообращения. Желудочковая тахикардия и фибрилляция — редкие причины остановки сердца у детей. Их лечение приведено в II С 2 g.
 (1) При остановке сердца подключают кардиомонитор и налаживают вентиляцию
лёгких через маску или интубационную трубку. Катетеризируют вену, не прекращая реанимационных мероприятий. Если кровообращение восстановить не удаётся
с помощью искусственной вентиляции и наружного массажа сердца, то в сосуд или
в трахею вводят адреналин.
 (2) Оценивают состояние ребёнка и, если продолжается асистолия или брадикардия, в сосуд или в трахею вводят атропин.
 (3) При повторной оценке состояния ребёнка учитывают газовый состав крови. Если
имеется выраженный метаболический ацидоз при адекватной вентиляции лёгких,
можно ввести, но только в/в, бикарбонат натрия. Не вводите бикарбонат че-*
рез эндотрахеальную трубку!

Интенсивная терапия и реанимация 181
 g. 	Нарушение ритма. Неотложное лечение требуется лишь при нарушениях ритма,
сопровождающихся нестабильной гемодинамикой. Если кровообращение на фоне аритмии стабильное, можно дождаться детского кардиолога.
 (1) Брадикардия. В большинстве случаев причина брадикардии — дыхательная
недостаточность. Урежение ритма приводит к уменьшению сердечного выброса.
 (a) Необходимо начать с ИВЛ и затем оценить состояние ребёнка.
 (b) Если брадикардия, несмотря на адекватную вентиляцию и оксигенацию,
сохраняется, и имеется снижение перфузии, следует ввести атропин или
изопротеренол. Если брадикардия рефрактерна к этим медикаментам, показана электрическая стимуляция.
 (2) Тахикардия. Низкий ударный объём ведёт к низкому сердечному выбросу.
 (a) В первую очередь следует оценить желудочковые комплексы — широкие
они или нормальные. При нормальных желудочковых комплексах считают,
что аритмия синусная или наджелудочковая (Таблица 6-2)
 (i) Синусная тахикардия при нестабильном состоянии больного говорит о нарушении вентиляции или перфузии, которые необходимо устранить.
 (ii) Синусная тахикардия при стабильном состоянии может быть результатом повышения температуры тела, обезвоживания, беспокойства и страха или боли. Необходимо устранить причину тахикардии.
 (in) При наджелудочковой тахикардии и нестабильном состоянии и
тахикардии с широкими желудочковыми комплексами незамедлительно
выполняют синхронизированную кардиоверсию.
 (iv) При наджелудочковой тахикардии на фоне стабильного состояния больного экстренного вмешательства не требуется. Следует срочно
проконсультироваться с детским кардиологом.
 (b) У детей с нестабильным состоянием нельзя откладывать лечение в ожидании
консультаций специалистов.
 (3) Отсутствие пульса. Отсутствие пульса (т.е. неэффективный сердечный выброс)
встречается при асистолии, желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков
(развивается в результате сердечной недостаточности, но чаще при гипоксии, гипо-
волемии, нарушениях электролитного баланса, напряжённом пневмотораксе, тампонаде сердца).
 Таблица 6-2. Отличия синусовой тахикардии от наджелудочковой
 Признак
 Синусная тахикардия
 Наджелудочковая тахикардия
 чсс
 Обычно не превышает 200,
но может быть и более 200
 Обычно более 200 в мин.
 ЭКГ
 Обычно присутствуют зубцы Р,
ЭКГ вариабельна.
 Зубцы Р отсутствуют, ЭКГ устойчивая.
 Анамнез
 Можно найти причину учащения
ритма (повышение температуры
тела, обезвоживание, нарушение
дыхания).
 Неспецифические симптомы.
 Физикальное
 Соответствует анамнестическим
 Нестабильность выражена в большей степени,
 обследование
 данным
 чем можно предположить на основании
анамнеза; у грудных детей — застойная
 сердечная недостаточность.

182 Глава 6 III А
 (a) Лечение: вентиляция лёгких чистым кислородом, поддержание основных
жизненно важных функций, устранение причины катастрофы.
 (b) При асистолии лечение такое же, как при остановке дыхания и кровообращения (см. II С 2 f)
 (c) При фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии, сопровождающейся отсутствием пульса, следует выполнить дефибрилляцию несин-
хронизированным разрядом. Учтите, что самой частой причиной желудочковой тахикардии у детей является приём симпатомиметических
или антихолинергических препаратов.
 (d) При неэффективности трёх разрядов, введение адреналина, лидокаина, брети-
лия или прокаинамида может способствовать успешной дефибрилляции.
 III. 	ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ
ПРИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
 Целью лечения при дыхательной недостаточности является поддержание оксигенации и вентиляции на уровне, соответствующем основным физиологическим потребностям; при этом следует
избегать осложнений, связанных с токсическим действием кислорода и баротравмой. Необходимым уровнем, на котором поддерживают эти показатели, является тот минимальный уровень,
который позволяет достичь указанной цели.
 А. 	Нарушения оксигенации и вентиляции
 1. 	Нарушение оксигенации
 а. Артериальная гипоксемия может развиться при нормальном или повышенном альвеолярно-артериальном градиенте р02 (таблица 6-3). Состояния, при которых не происходит увеличения альвеолярно-артериального градиента р02, приводят к снижению
альвеолярного р02. Артериальная гипоксемия развивается при сочетании следующих
факторов:
 (1) Шунтирование крови ([V/Q]=0). Кровь не вступает в контакт с альвеолярными
 газами.
 (2) Снижение показателя V/Q (0<V/Q<1). Кровоток в данной зоне лёгких превышает количество газов в альвеолах этой зоны.
 (3) Гиповентиляция (V/Q>1). Уменьшение кровотока в вентилируемой зоне (эквивалентно вентиляции в мёртвом пространстве).
 (4) Нарушение диффузии. Сохраняется соответствие между вентиляцией и перфузией, но диффузия нарушена вследствие патологии аэрогематического барьера (редко)
 Таблица 6-3. Альвеолярно-артериальный градиент р02 и артериальная гипоксемия
 Причина
 гипоксемии
 Альвеолярно-артериальный
градиент р02
 Эффект оксигенации
 Шунт
 Увеличен
 Слабый или отсутствует
 Низкое V/Q*
 Увеличен
 Слабый
 Гиповентиляция
 Нормальный
 Увеличение р02
 Дефект диффузии
 Увеличен
 Слабый или отсутствует
 Высотная болезнь
 Нормальный
 Увеличение р02
 * V/Q — соотношение вентиляция/перфузия

Интенсивная терапия и реанимация 183
 или в связи с тем, что время, необходимое для диффузии газов ограничено (часто
у больных со сниженной податливостью лёгочной ткани или другими причинами
выраженного тахипноэ).
 (5) Пребывание в высокогорной местности. Атмосферное давление снижено
(в т.ч., понижено р02).
 Ь. Гипоксия. Причины:
 (!) Артериальная гипоксемия
 (2) Сниженный сердечный выброс или гипоперфузия
 (3) Смещение кривой диссоциации оксигемоглобина влево
 (4) Гипогликемия
 (5) Угнетение цикла Кребса, транспорта электронов в дыхательной цепи
 (6) Разобщение окисления и фосфорилирования
 2. Нарушения вентиляции. Повышение рС02 могут вызвать два фактора:
 a. Сниженная минутная вентиляция как результат:
 (1) Снижения частоты и глубины дыхания
 (2) Увеличения мёртвого пространства
 (3) Увеличения работы, затрачиваемой на дыхание, сверх возможностей ребёнка
 (4) Слабости ребёнка, не позволяющей выполнять необходимую для дыхания работу.
 b. Повышенное образование С02 (превышающее возможность усиления альвеолярной вентиляции) может быть вызвано:
 (1) увеличением интенсивности метаболизма
 (2) увеличением метаболического отношения (т.е. отношения количества образовавшегося С02 к количеству утилизированного 02).
 В. 	Методы поддержания функции дыхания
 1. Ингаляционная терапия кислорода проводится при помощи эндоназальных катетеров, маски или кислородной палатки в сочетании с другими методами вспомогательной
 вентиляции.
 a. Цель. Обеспечить высокое р02 (и содержание кислорода), позволяющее поддержать
физиологические функции организма.
 b. Недостатки
 (1) Возможности применения ингаляционной терапии ограничены токсичностью кислорода. В высоких концентрациях (80-100%) и при длительном применении (более 24 часов) кислород оказывает повреждающий эффект на биологические мембраны, включая альвеолярные капилляры.
 (2) Ингаляционная терапия помогает не при любой гипоксемии. Она умеренно эффективна при лечении состояний, сопровождающихся уменьшением отношения V/Q, но малоэффективна или вовсе непригодна при застое крови в лёгких
или нарушениях диффузии. Если при помощи газовой смеси, содержащей 60%
кислорода, не удаётся достичь адекватной оксигенации (рО2>60) и ингаляцию кислорода приходится проводить более 24 часов, необходимо прибегнуть к другому методу
лечения.
 2. Способы поддержания спонтанной вентиляции и оксигенации
 а. 	Постоянное положительное давление в дыхательных путях (ППДДП) или
связанное с этим использование положительного давления в конце выдоха
(ПДКВ) увеличивает функциональную остаточную ёмкость при заболеваниях, сопровождающихся снижением податливости жизненной ёмкости лёгких. ППДЦП (ПДКВ)
может применяться при ингаляционной терапии кислорода, вспомогательной ИВЛ или
аппаратном дыхании (ИВЛ при помощи автоматического дыхательного аппарата).

Объём лёгких
 184 Глава 6 III В
 Давление
 окружающей
 среды
 Давление
 < - Растягивающее давление + ►
 (эластичное давление)
 ППДДП ФОЕ
 Рисунок 6-1. Влияние использования постоянного положи-
Ф0Е тельного давления (ППДДП) на
 объёмы легких в конце выдоха
при дыхательной недостаточности. ФОЕ — функциональная остаточная ёмкость
 (!) ППДДП (ПДКВ) обеспечивает давление в конце выдоха, превышающее атмосферное (Рисунок 6-1), что приводит к увеличению остаточного объёма лёгких (функциональной остаточной ёмкости), а это в свою очередь способствует увеличению
отношения V/Q, уменьшению шунтирования крови в лёгких и улучшению оксигенации.
(2) Большие объёмы лёгких означают также улучшение их податливости, что уменьшает работу дыхания. Это даёт возможность больному дышать медленнее и глубже,
что способствует лучшему распределению и диффузии газовой смеси. Этот эффект
может улучшать как оксигенацию, так и вентиляцию.
 b. Вентиляция при положительном давлении может уменьшить работу, затрачиваемую на дыхание, и увеличить спонтанную вентиляцию у больных с дыхательной недостаточностью. Этот метод можно применить в сочетании с ингаляционной терапией кислородом, ПДКВ или механической вентиляцией.
 (1) Метод заключается в применении аппарата, увеличивающего поток воздуха через
трубку, когда больной начинает дышать. Аппарат «чувствует» начало вдоха, контролирует же частоту дыхания, дыхательный объём и время вдоха — сам больной.
 (2) Сопротивление вдоху существенно снижается при увеличении потока воздуха
через трубку, а, следовательно, и дыхательного объёма для данной величины работы дыхания.
 c. Дыхание гелиево-кислородной смесью позволяет добиться уменьшения сопротивления дыхательных путей, поскольку гелий легче азота и менее вязок. Гелиево-кислородная смесь может быть использована при проведении ИВЛ не всеми, а лишь некоторыми дыхательными аппаратами.
 (1) Газовая смесь, содержащая более 50% гелия, не может улучшить спонтанную венти¬
 ляцию, параметры дыхания и распределения газа, а также оксигенацию.
 (2) Больные, которым необходима высокая фракция кислорода во вдыхаемом воздухе
(Fi02), могут плохо переносить дыхание гелиево-кислородной смесью.

Интенсивная терапия и реанимация 185
 3. 	ИВЛ с помощью автоматических дыхательных аппаратов
 a. ИВЛ при положительном давлении обеспечивает поступление газа непосредственно
в трахею через эндотрахеальную трубку или трахеостому. Подачу газа можно регулировать, устанавливая соответствующие скорость газового потока, время вдоха, объём с
добавлением кислорода и давление. Все режимы можно применять с добавлением кислорода и при ПДКВ.
 (1) При ИВЛ с переключением по времени при заданных пределах давления газ подаётся при устанавливаемой скорости потока, времени вдоха и пределах
давления. Давление определяется лёгочными объёмами и податливостью лёгких
больного.
 (a) Скорость потока будет постоянной до достижения заданного предела давления.
 (b) Если предел давления не достигнут, во время вдоха объёмы линейно возрастают. Это ухудшает распределение газа.
 (2) При ИВЛ с переключением по объёму при заданных пределах давления
 газ подаётся при устанавливаемом дыхательном объёме, времени вдоха и пределах
давления. Давление определяется по заданному объёму и по податливости лёгких
больного.
 (a) Скорость потока может быть постоянной (как в случае аппарата ИВЛ с переключением по времени) или убывающей (большая часть объёма подаётся в начале
вдоха, что обусловливает лучшее распределение газа и его диффузию).
 (b) Если предел давления достигнут, оставшийся объём газа сбрасывается. Таким
образом, у больного с ухудшающейся податливостью лёгких, заданного объёма
можно не достичь, что повлечет за собой неожиданное развитие гиповентиляции.
 (3) При ИВЛ с переключением по давлению газ подаётся при устанавливаемом
давлении на вдохе и времени вдоха. Объём определяется по установленному уровню давления и податливости лёгких больного. Этот режим вентиляции требует
непрерывного мониторинга выдыхаемых объёмов.
 (а) 	ИВЛ с переключением по давлению — наиболее эффективный способ вентиляции у больных со сниженными податливостью лёгких и диффузией. Она наиболее эффективна при относительно длительном времени вдоха.
 (i) При таком режиме вентиляции с самого начала достигается высокая скорость
потока, которая уменьшается на протяжении остального времени вдоха.
 b. Дыхательные аппараты, обеспечивающие отрицательное давление, показаны только для больных с нервно-мышечными заболеваниями.
 (1) При такой вентиляции вокруг грудной клетки больного создаётся вакуум, который
обеспечивает дыхательный объём, зависящий от податливости грудной клетки и лёгких.
 (2) Наличие ограничений в создании отрицательного давления не позволяет достичь
достаточного дыхательного и минутного объёма у больных с ограниченной податливостью грудной клетки и лёгких.
 IV. 	ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ
ПРИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ
 А. Инвазивные методы мониторинга. У ребёнка, находящегося в критическом состоянии,
все показатели, которые могут указывать на появление опасных для жизни изменений, вплоть
до резкого ухудшения состояния больного, подлежат мониторингу — непрерывному или при
частом контроле. К таким параметрам можно отнести ЧСС, ритм сердца, АД, центральное
венозное давление, давление в лёгочной артерии, сердечный выброс, ОЦК.

186 Гловаб IV В
 1. Артериальное давление. Для мониторинга АД в периферическую или центральную
артерию устанавливают катетер.
 a. Показания: шок, гипертонический криз, в/в введение симпатомиметических антиарит-
мических препаратов.
 b. Осложнения. Связаны с тромбозом артерии.
 2. Центральное венозное давление. Сосудистый катетер чрескожно или венесекцией
проводят в центральную вену в грудной клетке или в правое предсердие (последнее опасно для больного).
 a. Показания. Все состояния, при которых ОЦК имеет ключевое значение для интенсивной терапии (например, тяжёлая сердечная и почечная недостаточность).
 b. Осложнения. Кровотечение, воздушная эмболия, пневмоторакс и аритмии от слишком глубокого продвижения катетера в правый желудочек или расположения его в
области коронарного синуса.
 3. Катетеризация лёгочной артерии. Сосудистый катетер вводят чрескожно или венесекцией в одну из центральных вен, продвигают его через правые предсердие и желудочек
в одну из ветвей лёгочной артерии. При катетеризации определяют нижеперечисленные
параметры.
 a. При спавшемся баллончике определяют давление в лёгочной артерии. При правильно
установленном катетере и раздутом баллончике определяют давление заклинивания
лёгочных капилляров, отражающее давление наполнения левого предсердия.
 b. Сердечный выброс
 c. После определения давления в лёгочной артерии и сердечного выброса можно рассчитать и другие величины, включая лёгочное и системное сосудистое сопротивление и работу левого желудочка.
 d. Показания. Все состояния, при которых центральное венозное давление не может
правильно отражать наполнение левого предсердия или при которых необходимо многократное точное определение сердечного выброса. Такими состояниями являются: септический шок, кардиогенный шок, РДС (или приобретённая дыхательная недостаточность), состояние после операций, сопровождающееся нарушением функций сердечнососудистой системы.
 e. Осложнения. Могут быть вызваны катетеризацией центральной вены (см. IV А 2 Ь),
а также: инфаркт лёгкого, желудочковые аритмии, перфорации лёгочной артерии или
стенок сердца, разрывы клапанов сердца.
 В. Шок —- сложное метаболическое состояние, характеризующееся нарушенной доставкой
кислорода и других субстратов к тканям. Шок — синдром острого расстройства тканевой
перфузии, приводящего к развитию тяжёлого энергодефицита и — отсюда — гибели клеток.
Клинически шок может быть охарактеризован как острейшая сосудистая (в финале —
сердечно-сосудистая) недостаточность в результате гиповолемии (несоответствие ёмкости
сосудистого русла и ОЦК).
 1. 	Общие принципы
 a. Причины
 (1) Гипоксемия, гипогликемия, токсины (бактериальные и химические), травма, кровотечение, анафилактическая реакция.
 (2) Нарушения деятельности сердечной мышцы (преднагрузка, сократимость, постнагрузка).
 b. Фазы шока. Все формы шока без лечения проходят три фазы, продолжительность
которых зависит от причины шока.

Интенсивная терапия и реанимация 187
 (1) Фаза компенсированного шока (АД нормальное)
 (2) Фаза декомпенсированного шока (АД снижено)
 (3) Фаза необратимого шока (повреждения органов и систем)
 2. 	Виды шока
 a. Гиповолемический шок — результат снижения преднагрузки.
 (1) Компенсаторные механизмы
 (a) Секреция АДГ
 (b) Секреция альдостерона и ренина
 (c) Секреция катехоламинов
 (2) Физиологические реакции
 (a) Снижение диуреза
 (b) Вазоконстрикция
 (c) Тахикардия
 (3) Клинические проявления
 (a) Тахикардия, затем брадикардия
 (b) Холодные, бледные конечности
 (c) Удлинение времени заполнения капилляров (более двух секунд)
 (d) Нарушение психики (в поздние сроки)
 (e) Гипотензия (в поздние сроки)
 (4) Лечение
 (a) Восполнение ОЦК солевыми и коллоидными раствор: w. также главу
 13 VII В 5 а)
 (b) Введение инотропных средств (например, сердечных гликозидов) проводят
на поздних сроках гиповолемического шока, когда появляются признаки повреждения миокарда в результате длительной гипоперфузии, и лишь после восстановления нормального ОЦК.
 b. Кардиогенный шок развивается при дефиците сократительной способности миокарда.
 (1) Компенсаторные механизмы
 (a) Секреция АДГ
 (b) Выброс альдостерона и ренина
 (c) Секреция катехоламинов
 (2) Физиологические реакции
 (a) Снижение диуреза, ведущее к гиперволемии
 (b) Вазоконстрикция, вызывающая увеличение постнагрузки
 (c) Тахикардия
 (d) Дальнейшее угнетение сократительной способности и сердечного выброса
(в результате возросших потребностей, вызванных предыдущими тремя изменениями).
 (3) Клиника
 (a) Тахикардия, затем брадикардия
 (b) Холодные, бледные конечности
 (c) Задержка наполнения капилляров
 (d) Нарушения психики
 (с) 	Гипотензия (ранняя)
 (4) Лечение
 (a) Инотропные средства — дофамин, добутамин или адреналин
 (b) Сосудорасширяющие средства —■ нитропруссид или каптоприл

188 Главаб IV С
 (c) Для снижения периферического сопротивления (при отсутствии падения АД)
показаны ганглиоблокаторы (пентамин, арфонад)
 (d) Кортикостероиды
 (e) Поддержание диуреза
 с. Шок от перераспределения крови развивается в результате низкой перфузии тканевого сосудистого русла.
 (1) Компенсаторные механизмы ограничиваются секрецией катехоламинов
 (2) Физиологические реакции
 (a) Тахикардия
 (b) Усиление сократительной способности миокарда
 (3) Клиника
 (a) К ранним проявлениям относятся: повышение температуры тела, выраженная
тахикардия, низкое диастолическое давление, нормальное или слегка повышенное систолическое давление, скачущий пульс, увеличение времени заполнения капилляров и нарушения сознания.
 (b) Поздние проявления — такие же, как при кардиогенном шоке (см. IV В 2 (3))
 (4) Лечение
 (a) Поддержание ОЦК
 (b) Инотропные средства
 (c) При необходимости введение агонистов а-адренорецепторов для достижения
вазоконстрикции
 (d) Лечение причины, вызвавшей шок
 С. 	Больные после сердечно-сосудистых операций
 1. Неотложная терапия. У больных, находившихся на искусственном кровообращении
при операциях на «сухом» сердце, в течение 24-48 часов после операции наблюдается
угнетение сократительной способности миокарда, усугубляющееся после ваготомии.
 a. У этой категории больных проводят непрерывный мониторинг АД, центрального
венозного давления, давления в левом предсердии или лёгочной артерии, ЭКГ.
 b. Сердечный выброс поддерживают вливанием инотропных средств (например, допамин, добутамин, адреналин)
 c. Перфузию тканей увеличивают при помощи сосудорасширяющих средств (например, нитропруссид).
 d. Мониторинг прекращают и удаляют дренажные трубки только на фоне продолжающейся стабилизации состояния больного.
 2. Осложнения
 a. В течение первой недели или в более поздние сроки после операции может произойти
скопление жидкости в плевральных полостях или полости перикарда, как проявление постперикардиотомного синдрома. Жидкость обычно рассасывается без специального лечения, но за этим процессом необходимо следить. При снижении сердечного
выброса или ухудшении лёгочной вентиляции наличие жидкости может потребовать
специального вмешательства.
 b. У больных после внутрисердечных реконструктивных операций могут развиться нарушения проводимости. Таким больным требуется медикаментозная терапия для устранения аритмий, имплантация искусственного водителя ритма или реже — имплантация дефибриллятора.
 c. У больных с имплантированными протезами или искусственными клапанами повышен
риск тромбообразования и бактериальной инфекции. Эти осложнения могут
привести к инсульту или эндокардиту.

Интенсивная терапия и реанимация 189
 V. 	ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ
ПРИ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ
 А. 	Повышенное внутричерепное давление
 1. Физиология
 a. Внутричерепное давление (ВЧД) — функция от податливости свода черепа и
объёма его содержимого (паренхима мозга, СМЖ, находящаяся в сосудах кровь,
интерстициальная жидкость). Податливость этой системы может изменяться в зависимости от степени окостенения черепа, расхождения швов, наличия или отсутствия
родничков.
 b. В нормальных условиях мозговой кровоток стабилен при довольно широком диапазоне
изменений водного баланса и АД.
 2. Причины повышенного ВЧД
 a. Увеличение массы мозга (опухоль)
 b. Увеличение объёма СМЖ (гидроцефалия)
 c. Увеличение ОЦК (артериовенозные свищи)
 d. Увеличение объёма интерстициальной жидкости (отёк мозга)
 e. Скопление жидкости во внесосудистом пространстве (эпидуральные, субдуральные,
субарахноидальные или внутримозговые кровоизлияния).
 3. Патогенез
 a. ВЧД может оставаться постоянным в течение различного времени по причине:
 (1) Шунтирования крови из венозных синусов в центральные вены грудной полости
 (2) Шунтирования спинномозговой жидкости из желудочков в спинной мозг
 b. Как только внутричерепной объём превышает возможности свода черепа расширяться
и исчерпывается компенсаторный механизм шунтирования СМЖ и венозной крови,
ВЧД начинает резко повышаться.
 (1) Механизм ауторегуляции ВЧД может быть утрачен (т.е. мозговой кровоток может
 начать увеличиваться пропорционально увеличению АД).
 (2) Давление, оказываемое на ствол мозга может вызвать рефлекс Кушинга (брадикардия, гипотензия).
 (3) Длительное повышение ВЧД может вызвать вклинивание мозга и смерть от компрессии структур ствола (например, при опухоли или тяжёлом отёке мозга).
 4. Лечение
 a. Мониторинг
 (1) ВЧД можно измерить непосредственно с помощью нескольких видов устройств.
 (2) Всем больным, которым необходим мониторинг ВЧД, следует наладить непрерывный контроль за АД.
 (3) Может потребоваться мониторинг центрального венозного давления.
 (4) Необходим непрерывный мониторинг ЧСС и ритма сердца.
 b. Снижение внутричерепного объёма
 (1) Масса мозга. Частичное или полное иссечение опухоли может нормализовать
ВЧД. У больных с нестабильным состоянием, или при быстро прогрессирующем
его ухудшении, могут потребоваться другие вмешательства.
 (2) Ликвор извлекают непосредственно из желудочков через вентрикулостому (формируют только при наличии гидроцефалии).
 (3) Можно уменьшить ОЦК
 (а) Величина мозгового кровотока прямо пропорциональна рС02 в физиологических пределах (20-60 мм рт. ст) Таким образом, гипервентиляция (рС02 25-30
мм рт. ст.) вызывает уменьшение ОЦК и ВЧД.

190 Главаб V В
 (b) Церебральной вазоконстрикции можно достичь непрерывной инфузией барбитуратов короткого действия (например, пентобарбитала).
 (c) Придание голове возвышенного положения может способствовать дренированию венозной крови во внутренние яремные вены.
 (4) Объём интерстициальной жидкости можно уменьшить
 (a) Стимуляцией диуреза осмотическим диуретиком (маннитол)
 (b) Мягкой дегидратацией
 (c) Введением барбитуратов
 (d) Введением стероидов
 (5) Экстраваскулярное скопление жидкости, проявляющееся симптомами объёмного образования, подлежит эвакуации. В острых ситуациях можно прибегнуть к
более быстрым методам снижения ВЧД (например, гипервентиляция).
 с. Податливость черепа можно увеличить:
 (1) Краниотомией (наложение фрезевых отверстий)
 (2) Гемикраниотомией (паллиативное и уродующее вмешательство, применяют редко).
 (3) Расхождение швов может временно уменьшить давление и клинические проявления даже при наличии увеличивающегося объёмного образования.
 В. 	Смерть мозга — состояние полной и необратимой декомпенсации функций коры
и ствола мозга
 1. Общие принципы
 a. Биологическая смерть. За смертью мозга обязательно наступает биологическая
смерть, даже если жизнедеятельность организма поддерживается при помощи ИВЛ и
инотропными средствами.
 (1) Обычный механизм наступления биологической смерти — прогрессирующая гипотензия.
 (2) Этот процесс может длиться от нескольких дней до нескольких недель
 b. Юридическая правомочность определения «смерть мозга». В США и в России
понятие «смерть мозга» эквивалентно понятию «фактическая смерть».
 (1) В некоторых штатах США продолжают оспаривать приведённое утверждение.
 (2) В России выделяют следующие понятия:
 (a) клиническая смерть — остановка сердца, дыхания и прекращение функциональной активности ЦНС (процесс обратимый);
 (b) кортикальная (социальная) смерть (декортикация) — необратимые изменения коры больших полушарий головного мозга при сохранённой или поддерживаемой интенсивной терапией функции других органов и систем;
 (c) биологическая смерть — необратимое прекращение жизнедеятельности всех
органов и систем.
 c. Смерть мозга у детей
 (1) Смерть мозга у детей младшего возраста трудно установить в связи с особенностями развивающегося организма. Наблюдались случаи, когда при очевидных признаках смерти мозга у младенцев, в особенности у недоношенных детей, они переживали относительно длительный период; при этом наблюдали признаки восстановления функций мозга.
 (2) Критерии диагностики смерти мозга у детей разных возрастных групп приведены в
таблице 6-4.
 2. Специальные исследования необходимы, когда температура тела превышает 35 °С и
когда не обнаруживают препараты или токсины в концентрациях, могущих вызвать кому.
Требуется искусственное согревание, поскольку у больного со смертью мозга механизмы

Интенсивная терапия и реанимация 191
 регуляции температуры тела не функционируют и наблюдается гипотермия. Обнаружение какой-либо из функций, указанных ниже, говорит о диагностической ошибке.
 a. Корковые функции
 (1) Любая болевая реакция, помимо простого отдёргивания, которое может быть реак¬
 цией спинного мозга
 (2) Наличие глубоких сухожильных рефлексов и тонуса мышц конечностей
 (3) Произвольные движения, их локализация и поза, свидетельствующие о декортикации или децеребрации
 b. Функции среднего мозга
 (1) Терморегуляция
 (2) Окуловестибулярные рефлексы (симптом кукольных глаз, калорическая реакция)
 c. Функции черепномозговых нервов
 (1) Зрачковый, роговичный и рвотный рефлексы
 (2) Сосательные движения
 d. Функция дыхания
 (1) Предварительно проводят оксигенацию чистым кислородом в течение 5 минут,
перед тестом рС02 должно быть 35 мм рт. ст. и больше.
 (2) Прекращают искусственную вентиляцию лёгких и наблюдают в течение 5 минут за
ЧСС и дыханием или до начала уменьшения ЧСС.
 (3) Необходимо, чтобы рС02 артериальной крови на фоне прекращения ИВЛ повысилось на 20 мм рт. ст.
 3. Нейрофизиологические тесты используют для исключения активности мозга и его
перфузии. Отсутствие ожидаемых данных означает смерть мозга.
 a. ЭЭГ — трудоёмкий процесс, возможны артефакты. Для получения надёжных результатов необходимо, чтобы:
 (1) Температура тела была выше 35°С
 (2) В крови отсутствовали препараты в концентрациях, вызывающих кому (например,
барбитураты), которые могут вызвать обратимое угнетение функции коры
 (3) Были исключены артефакты, вызываемые электрической активностью устройств,
поддерживающих жизнедеятельность организма
 (4) На ЭЭГ регистрировались ответы на болевую стимуляцию
 (5) Регистрация ЭЭГ в стандартных отведениях и ЭМГ
 (6) Запись была высокочувствительной (ЗмВ)
 b. Вызванные потенциалы ствола мозга позволяют оценить передачу внешних стимулов через ствол мозга и могут оказаться полезными при отсутствии функции некоторых отделов ствола.
 c. Ангиография всех четырёх артерий мозга позволяет изучить мозговой кровоток. Смерть
мозга сопровождается отсутствием мозгового кровотока по причинам, ещё не вполне
понятным. Тест инвазивен, у детей с подключёнными к ним аппаратами и системами
жизнеобеспечения трудно выполним.
 Таблица 6-4. Критерии смерти мозга у детей
 Возрастная
 Наблюдения
 ЭЭГ
 группа
 (количество и интервал)
 (количество и интервал)
 7 дней — 1 месяц
 Дважды, 48 часов
 Дважды, 48 часов
 2 мес. — 1 год
 Дважды, 24 часа
 Дважды, 24 часа
 Старше 1 года
 Дважды, 12-24 часа
 Не требуется, если на ЭЭГ изолиния

192 Глава 6 VI А
 d. Радиоизотопное сканирование мозга можно выполнить у детей в процессе интенсивной терапии при наличии гаммакамеры. Этот метод также трудно выполним у
детей, находящихся в критическом состоянии. Радиоизотопное сканирование мозга менее надёжно, чем ангиография.
 VI. 	ТРАВМЫ
 A. Общая характеристика
 1. Летальность
 a. Дорожно-транспортные травмы — ведущая причина смерти у детей старше 1 года
(см. главу 2 I В)
 b. Насильственные травмы (избиение ребёнка) могут быть ведущей причиной смерти
детей в возрасте от 1 месяца до 1 года (см. главу 3 VIII).
 2. Лечение. Детей с тяжёлыми травмами лечат в детских хирургических отделениях и в
отделениях интенсивной терапии. Детей следует переправлять в эти отделения после
предварительной стабилизации состояния, не теряя времени на выполнение трудоёмких
диагностических исследований.
 3. Профилактика. Наибольшего прогресса следует ожидать от программ по профилактике
травматизма и выявлению неблагополучных семей.
 B. Предварительная оценка состояния ребёнка
 1. Необходима быстрая оценка проходимости дыхательных путей, функций дыхания, кровообращения и других органов. На этом этапе катетеризируют периферическую или центральную вену.
 2. Производят быстрое объективное обследование, которое позволяет оценить внешние
проявления травмы и неврологический статус.
 3. Выполняют неотложные вмешательства (см. VI С).
 4. По возможности быстро выполняют рентгенографию, в том числе шейного отдела
позвоночника.
 5. Выполняют анализы крови (определяют содержание газов в артериальной крови, Ht,
свёртываемость, электролиты, кардиоспецифические ферменты, амилазу, липазу).
 6. Катетеризируют мочевой пузырь, что позволяет оценить диурез и наличие крови в моче.
 7. По показаниям проводят дальнейшие исследования (цистография, КТ головы или живота).
 8. Диагностический перитонеальный лаваж или лапароскопия выполняются в тех
случаях, когда наличие травмы другой локализации требует выполнения экстренного вмешательства и не позволяет выполнить КТ жцвота.
 C. Лечение. Больного следует наблюдать и лечить в детском отделении интенсивной терапии.
 1. При непроходимости дыхательных путей производят эндотрахеальную интубацию,
трахеотомию или крикотомию (крикоидотомию).
 2. Дыхательная недостаточность. ИВЛ с помощью ручных приспособлений или дыхательных аппаратов и, в зависимости от данных обследования и обстановки, введение
торакостомических трубок для диагностики и устранения возможного пневмоторакса и
гемоторакса. Торакоскопии должна предшествовать плевральная пункция, результаты
которой определяют дальнейшую тактику.
 3. Гипоперфузия. Восполнение ОЦК изотоническими солевыми растворами или кровью.
Для исключения и лечения возможной тампонады сердца в результате гемоперикарда
может потребоваться пункция или введение в полость перикарда катетера. Необходимость введения инотропных средств возникает редко.
 4. Хирургическое вмешательство выполняют, исходя из состояния пострадавшего и
результатов диагностики.

Интенсивная терапия и реанимация 193
 D. 	Виды травм
 1. Травмы головы могут потребовать нейрохирургических операций для эвакуации внутричерепной гематомы. Внутричерепная гематома наблюдается примерно у 20% детей с
тяжёлыми травмами головы. У большинства детей может развиться отёк мозга, сопровождающийся повышением ВЧД.
 a. У больного с отёком мозга и признаками повышенного ВЧД следует наладить
с помощью специальных устройств мониторинг ВЧД; лечение см. V А 4. Активизировать этих больных следует как можно раньше; к пассивным движениям (для предупреждения контрактур суставов) приступают после исчезновения риска повышения ВЧД.
 b. У младенцев с внутричерепными повреждениями, подозрительными на применение к ним насилия, необходимо выполнить полное обследование для исключения
скрытых повреждений, в частности, переломов.
 (1) Интракраниальные повреждения, подозрительные на насильственные, включают
межполушарное субарахноидальное (субдуральное) кровотечение, острую и хроническую гематомы, кровоизлияние в сетчатку и отёк мозга.
 (2) Вероятность насильственного характера повреждения значительно возрастает, если
его обнаруживают у ребёнка, у которого нет указаний на травму от столкновения или
падения. Падение с высоты менее 0,9 метров не может вызвать такие повреждения.
 2. Разрывы печени и селезёнки диагностируют при КТ живота. Необходимость в хирургическом вмешательстве или резекции возникает редко. Обычно эти повреждения сопровождаются тампонадой, приводящей к остановке кровотечения.
 a. Нехирургическое лечение лучше всего проводить в детском отделении интенсивной терапии. Оно строится на тщательном наблюдении за больным и направлено на
устранение:
 (1) Гипоперфузии
 (2) Гипотензии
 (3) Уменьшения Ht
 b. Хирургическое лечение показано при:
 (1) Продолжающемся кровотечении, требующем переливания больших объёмов жидкостей
 (2) Сопутствующих повреждениях или других состояниях, угрожающих жизни ребёнка.
 3. Травмы от ремней безопасности
 a. Виды травм. Неправильное использование поясных ремней у маленьких детей может
привести к триаде повреждений органов брюшной полости: разрыв печени или селезёнки, вывих в пояснично-крестцовых сочленениях позвоночника, ушиб органов живота.
Тонкая кишка и поджелудочная железа повреждаются часто.
 b. К признакам повреждения от ремней безопасности относятся кровоподтёки на животе.
 c. Лечение зависит от конкретного повреждения.
 4. Травмы спинного мозга
 a. Оценка травмы
 (1) Во всех случаях тяжёлой или множественной травмы следует сразу же оценить
состояние позвоночника. Фиксирующий воротник следует оставить до тех пор,
пока не будет исчерпывающим образом оценено состояние всего шейного отдела
позвоночника.
 (2) У детей, находящихся в коматозном состоянии после утопления, также следует
оценить состояние шейного отдела позвоночника (возможная травма при нырянии).
 b. Осложнения. Нераспознанные переломы при вывихе позвоночника могут привести к
параплегии, квадриплегии или смерти.
 c. Лечение

194 Гловаб VII А
 (1) Необходима стабилизация позвоночника с помощью вытяжения или оператив¬
 ной фиксации позвонков.
 (2) Глюкокортикоиды, ганглиозид GMj могут облегчить отдалённые последствия травмы.
 (3) Поддерживающее лечение: ИВЛ с помощью дыхательных аппаратов, катетеризация
мочевого пузыря и различные приспособительные устройства
 (4) Терапия сопутствующих повреждений.
 5. 	Ортопедические травмы. Любой перелом у ребёнка в возрасте до 12 месяцев должен
вызвать подозрение на возможное насилие по отношению к нему и требует выполнения
обзорного рентгеновского снимка всего скелета и радиоизотопного исследования последнего для исключения скрытых переломов.
 a. Переломы, особенно подозрительные на насильственные:
 (1) Метафизарные
 (2) Задних отделов рёбер
 (3) Спиральные и косые (у детей, ещё не умеющих ходить)
 (4) Звёздчатые костей черепа
 b. Насильственные переломы у младенцев часто сочетаются с внутричерепными повреждениями. Во всех случаях необходимо выполнить КТ.
 VII. 	ПИТАНИЕ ДЕТЕЙ В КРИТИЧЕСКОМ СОСТОЯНИИ
 А. Состояния, связанные с сильным стрессом (сепсис и множественные травмы)
 1. Патогенез (метаболические аспекты)
 a. Секреция эндогенных катехоламинов, глюкокортикоидов, глюкагона приводит к относительной инсулинрезистентности и гипергликемии.
 b. Гиперпирексия, увеличение потребностей миокарда и заживление ран ведут к значительному повышению метаболической активности, потреблению кислорода и энергии и
образованию двуокиси углерода.
 c. Возросшие метаболические потребности вызывают усиленную альвеолярную вентиляцию и предрасполагают к развитию ранней дыхательной недостаточности.
 d. При отсутствии адекватных источников белков и энергии происходит распад мышечных белков.
 e. Эти процессы могут быстро привести к тяжёлому истощению (кахексия). Это состояние сопровождается анергией, инфекционными осложнениями и высокой летальностью.
 2. Питание
 a. Общие указания
 (1) Полиорганная недостаточность или травма живота могут воспрепятствовать энтеральному питанию. В этом случае следует в течение первых 48 часов лечения
наладить парентеральное питание в соответствии с указаниями, приведёнными в
VII А 2 b
 (2) Энтеральное питание в течение фазы интенсификации метаболизма также должно
соответствовать возросшей потребности в белках. Этого можно достичь использованием питательных смесей, предназначенных для больных с тяжёлым стрессом,
или добавлением белков к стандартным смесям.
 b. Конкретные указания
 (1) Необходим положительный азотистый баланс. Для этого требуется питание с
 отношением белки/калории большим, чем при нормальной диете.
 (2) Обеспечение организма жирами позволит предупредить недостаток незаменимых
жирных кислот и уменьшить образование С02, что может способствовать предупреждению или уменьшению дыхательной недостаточности.

Интенсивная терапия и реанимация 195
 (3) 	Возросшие метаболические потребности требуют больше калорий, чем в норме.
 B. Почечная недостаточность (см. также главу 13 IX)
 1. Патогенез (метаболические аспекты)
 a. Нарушение выведения азота в виде мочевины приводит к уремии, которая сопровождается нарушением функции тромбоцитов и гиперосмолярным состоянием. Ограниченное поступление калорий, способствующее распаду мышечных белков для стимуляции гликонеогенеза в качестве источника энергии, может привести к повышенному
образованию мочевины и усугублению уремии.
 b. Нарушение способности почек выделять мочу приводит к гиперволемии.
 c. Нарушение синтеза витамина D3 ведет к гипокальциемии, гиперфосфатемии и
вторичному гиперпаратиреоидизму.
 2. Питание можно дополнить парентеральным введением небольших количеств препаратов, содержащих хорошо сбалансированный спектр аминокислот, в сочетании с углеводами и жирами.
 C. Печёночная недостаточность (см. также главу 10 IX D)
 1. Патогенез (метаболические аспекты)
 a. При тяжёлой печёночной недостаточности нарушается способность обезвреживать NH3,
что может привести к развитию гипераммониемии.
 b. Снижение способности метаболизировать ароматические аминокислоты может привести к их накоплению. В сочетании с гипераммониемией и другими нарушениями, вызванными печёночной недостаточностью, возможно развитие энцефалопатии.
 c. Неспособность депонировать глюкозу в виде гликогена и нарушения глюконеогенеза
приводят к развитию гипогликемии.
 d. Дефекты образования и секреции жёлчных кислот могут нарушить всасывание длинноцепочечных жирных кислот.
 2. Питание
 a. Следует ограничить поступление белков, чтобы уменьшить возможность развития
гипераммониемии.
 b. Для предупреждения гипогликемии энтерально и/или парентерально следует вводить
концентрированные источники углеводов.
 VIII. 	ИНФУЗИОННАЯ ТЕРАПИЯ
 Инфузионная терапия (ИТ) — один из важнейших методов профилактики и лечения нарушений функций жизненно важных органов и систем; наиболее управляемый и контролируемый
метод, обеспечивающий снабжение организма водой, энергией, белками, электролитами и лекарственными препаратами.
 A. Основные принципы ИТ
 1. Устранение дефицита ОЦК
 2. Коррекция электролитных нарушений, метаболического ацидоза и алкалоза
 3. Поддержание коллоидно-осмотического давления
 4. Восполнение кровопотери и устранение анемии
 5. Парентеральное питание
 6. Борьба с интоксикацией
 B. Оценка состояния больного
 1. В экстренных случаях. Сознание спутанное (не адекватно); кожа бледная, холодная,
восстановление бледного пятна более 2 сек.; тахикардия, тахипноэ, гипотензия, снижение диуреза. Неотложные показания для немедленного начала ИТ.

196 Глава 6 VIII С
 2. Плановые (компенсированные) ситуации (АД — нормальное) требуют более точной
информации о показателях центрального венозного давления, Ht, Hb, почасового диуреза,
электролитного состава, кислотно-щелочного состояния и т.д.
 C. В любой ситуации необходимо решить.
 1. Какой ведущий синдром (крово- или плазмопотеря, потеря вне- или внутрисосудистой
жидкости и т.д.) подлежит коррекции ИТ?
 2. Какова выраженность этих нарушений (требует ли она приблизительной или углублённой
оценки состояния)?
 3. Рассчитать на одни сутки (при тяжёлом состоянии — на 6-12 часов) необходимое количество воды, электролитов, источников энергии и белков, учитывая дополнительные потери:
гипертермия (потеря энергии и воды), несахарный диабет (потеря воды), кишечные свищи
(потеря электролитов, оснований, воды) и т.д.
 4. Учесть соотношение между коллоидами и кристаллоидами и осмолярность вводимых
растворов.
 5. Определить порядок и скорость введения препаратов, учитывая их совместимость и возможные осложнения.
 6. Установить сроки мониторного и лабораторного контроля при проверке результатов ИТ.
 7. Инфузионная терапия — длительное малое хирургическое вмешательство, сопряжённое с
риском развития инфекционных и ятрогенных осложнений.
 D. Общие принципы коррекции жизненных функций методом ИТ
 1. Устранение дефицита ОЦК солевыми и коллоидными растворами (см. таблицу 6-5)
а. О дефиците жидкости (см. таблицу 6-6), помимо клинических признаков, можно судить
(при отсутствии анемии):
 (1) По величине гематокрита:
 дефицит Н20 = (1 — ] х 20% массы тела
 \ гематокрит)
 или
 Щизт.) ~ ^(допжн.) масса юла
дефицит НгО = —'—7+ ^L—1 х =
 Таблица 6-5. Нормы потребности в воде и электролитах в зависимости от возраста и
диуреза
 Возраст
 Масса,
в кг
 Потребность в воде,
1 мл/кг
 Потребность в К+, Na+,
в ммоль/кг
 Диурез,
В мл
 3 мес.
 5,4
 160,0
 2,0
 400,0
 6 мес.
 7,0
 150,0
 1,9
 450,0
 9 мес.
 8,5
 140,0
 1,85
 500,0-600,0
 1 год
 10
 130,0
 1,8
 600,0
 2 года
 13
 120,0
 1,8
 700,0
 4 года
 17
 115,0
 1,7
 900,0
 6 лет
 21
 100,0
 1,6
 1100,0
 8 лет
 26
 80,0
 1,65
 1200,0
 10 лет
 32
 70,0
 1,5
 1500,0
 14 лет
 48
 60,0
 1,4
 1600,0
 По: Е. Aberdeen. Lancet, 1961, № 13, р. 1024

Интенсивная терапия и реанимация 197
 Таблица 6-6. Использование медленного или форсированного введения в зависимости от
общего дефицита жидкости в организме
 Возраст
 Форсированное введение
(8 мл/м2/мин)
 Медленное введение
(2 мл/м2/мин)
 мл/мин.
 капли/мин.
 мл/мин.
 капли/мин.
 Новорождённые
 1,6
 32
 0,4
 8
 3 мес.
 2,0
 40
 0,5
 10
 1 год
 3,6
 72
 0,9
 18
 3 года
 4,8
 96
 1,2
 24
 6 лет
 4,6
 128
 1,6
 32
 9 лет
 8,4
 168
 2,1
 42
 В.А. Михельсон, А.З. Маневич «Основы интенсивной терапии и реанимации в педиатрии*, М., 1976, 132.
 (2) По уровню Na+ в плазме крови:
 дефицит Н20 =
 NSfncnn.) Nat
 (должн.)
 Na,
 (должн.)
 масса тела
 5
 2. Коррекцию электролитных нарушений метаболического ацидоза и алкалоза проводят на
основании клинической картины и лабораторных данных.
 a. Гипокалиемия — физиологическая потребность в К+ плюс дефицит К+ во внеклеточной жидкости (Q)
 Q [ммоль/л] = -—
 или примерно (при отсутствии лабораторных данных) 40-60 ммоль/м2 в сутки.
 b. Гипонатриемию корригируют с учётом показателя натриевого мембранного градиента (ПНМГ):
 -
 (Факт.)) масса тела
 ПНМГ [отн. ед.] =
 N3(плаз.) !^&(эритр.)
 л/а
 (эритр.)
 Более точную информацию можно получить с учётом объёма циркулирующей плазмы и
концентрации К+ и Na+ в моче.
 (1) Метаболический ацидоз
 (a) Снижение pH на 0,1 по сравнению с нижней границей нормы
 (b) Снижение стандартного бикарбоната ниже возрастной нормы
 (c) Появление дефицита оснований (-ВЕ)
 (2) Устранение метаболического ацидоза — лечение основного заболевания,
восполнение ОЦК, электролитных нарушений и т.д. При неэффективности — оральное или парентеральное введение 5% раствора бикарбоната натрия (NaHC03)
 BE х массу тела [кг]
 5% раствор NaHC03 [мл] =
 (3) Метаболический алкалоз
 (a) Повышение pH на 0,1 по сравнению с 7,45
 (b) Повышение стандартного бикарбоната
 (c) Появление избытка оснований (+ВЕ)
 (d) Снижение плазменного К+ и СГ

198 Главоб УШ D
 (4) 	Лечение. Патогенетическое + инфузии растворов, содержащих К+ и CI". Симптоматически — хлорид аммония (2% раствор), раствор Батлера, раствор Дёрроу,
аскорбиновая кислота.
 3. Поддержание коллоидно-осмотического давления контролируется осмотическим
давлением плазмы и особенно — мочи. Прямые измерения — осмометрия, наиболее
точные и информативные. Ориентировочный расчёт по формуле:
 мосм/л = А/а+[ммоль/л] /,8б
 мочевина [ммоль/л] сахар [ммоль/л]
2,8 18
 + 5
 4. Восполнение кровопотери и устранение анемии проводится путём переливания
эритроцитарной массы, отмытых свежезамороженных эритроцитов или свежей крови (срок
хранения не более 3 суток). Одновременно переливание свежезамороженной плазмы,
белковых препаратов, ионных растворов. Контроль: НЬ не менее 100 г/л, Ht не ниже 30,
эритроциты — 3,5х1012/л., центральное венозное давление не выше 12-14 см водного
столба, АД — 90-100 мм рт. ст.
 5. Парентеральное питание — при невозможности или неполноценности энтерального.
Обеспечивается парентеральным введением легко усвояемых кристаллических аминокислот, гидролизатов, белков, жировых эмульсий и глюкозы (Рисунок 6-2).
 6. Потребность в калориях, воде, электролитах (в зависимости от возраста и некоторых
показателей гомеостаза) можно определить по номограмме Абердина.
 Рисунок 6-2. Требования к парентеральному питанию

Интенсивная терапия и реанимация 199
 IX ПРИЛОЖЕНИЯ
 !. Таблица 6-7. Средние показателей кислотно-щелочного равновесия
 Возраст
 pH
 рС02
 BE
 SB
 И дней-11мес.
 7,42
 30,3±5,85
 3,26±0,40
 23,3 ±1,28
 1-3 года
 7,44
 30,2± 1,02
 2,08±0,26
 21,8±0,57
 4 года-7 лет
 7,42
 32,0±0.46
 0,98±0,20
 23,2 ±0,24
 8-14 лет
 7,41
 34,6*0,70
 2 ±0,20
 20,7±0,23
 Схема клинического обследования больного ребёнка Шошина НК, Кулакова ГА, Тазетденова ФГ, Зиятдинов ИГ,
Казань, 1987, стр. 26
 Пояснения (по Острые токсикозы в раннем детском возрасте Папаян АВ, Цыбулькин ЭК, Л.:
Медицина, 1984, стр. 91): pH — 7,35-7,42; рСО,-4 ,67-5,33 кПа (34-45 мм рт. ст.); Стандартный бикарбонат (SB) — 21-25 ммоль/л; Избыток оснований (BE) от +2 до -2 ммоль/л;
Сдвиг значений pH крови в ту или другую сторону свидетельствует о декомпенсированных
расстройствах. рС02, характеризует респираторные нарушения кислотно-щелочного равновесия, a SB
и BE- метаболические. Степень сдвига pH крови определяет критические пределы нарушений.
Величины pH, превышающие 7,25, определяют спазм сосудов малого круга кровообращения с
последующей шунто-диффузионной дыхательной недостаточностью; при pH менее 7,2 развивается
спазм приносящих артериол почечных клубочков; pH <7,1 — угнетение сократимости миокарда.
 2. Таблица 6-8. Клинические признаки дегидратации
 Система, орган,
 Вид обезвоживания
 показатель
 Вододефицитное
 Изотоническое
 Соледефицитное
 Нервная система
 Общее беспокойство,
возбуждение, сильная жажда
 Вялость, сомнолентность
 Сопор, кома, судороги
 Температура тела
 Гипертермия
 Субфебрильная
 Нормальная, тенденция к
гипотермии
 Кожа
 Эластичность сохранена,
тёплая
 Холодная, сухая,
пониженной эластичности
 Дряблая, холодная, с
цианотическим оттенком
 Слизистые оболочки
 Очень сухие, запекшиеся
 Сухие
 Нередко покрыты слизью
 Мышцы
 Без характерных
изменений
 Мягкие, тестообразные
 Мышечные псяёргивания,
низкий тонус
 АД
 Долго остаётся нормальным
 Снижено или повышено
 Низкое
 Дыхание
 Гипервентиляция,
внезапные апноэ
 Без особенностей
 Медленное дыхание, в лёгких
— влажные хрипы
 ЖКТ
 Частый, жидкий стул,
изредка рвота
 Анорексия, изредка
рвота, стул со слизью
 Частая рвота «кофейной
гущей*, водянистый стул,
парез кишечника
 Диурез
 Вначале нормальный
 Уменьшен
 Уменьшен
 Относительная
 1,001-1,018, позднее
 Нормальная или слегка
 Вначале высокая (выше
 плотность мочи
 1,025-1,035
 увеличена
 1,025), затем 1,01 и ниже
 Возможная причина
 Резкое повышение
 Недостаточность
 Недостаточность
 гибели ребёнка
 осмотического давления,
блокада внутриклеточных
дыхательных ферментов
 кровообращения
 кровообращения
 ,.2паян АВ, Цыбулькин ЭК «Острые токсикозы в раннем детском возрасте*, Л.: Медицина, 1984, стр. 89

200 Глава 6 IX
 3. Таблица 6-9. Характеристика инфузионных растворов
 Наименование, состав
(г)
 Физико¬
 химические
 свойства
 (Относительная мол.
масса, относительная
вязкость, осмолярность)
 Физиологическое
 действие
 Время
 полувыведения
 (ч)
 Разовые дозы
(мл/кг массы
тела)
 Полиглюкин:
декстран 5,5-6,5;
хлорид натрия 0,85-1,0;
этиловый спирт 0,3;
апирогенная вода до 100 мл
 60000± 10000;
 2,8-4,0; 317±13
моем/л;
pH 4,5-6,5
 Восстановление
и поддержание
ОЦК
 18-24
 15-20
 Реополиглюкин:
декстран 10,0;
хлорид натрия 0,85;
этиловый спирт 0,3;
апирогенная вода до 100 мл
 40000; 4,0-5,5;
370*20 мосм/л;
pH 4,0-6,5
 Восстановление
и поддержание
ОЦК, улучшение
реологии,
дезагрегация
эритроцитов
 6-12
 10-20
 Альбумин 5-20%:
 70000; 220*10
 Увеличение
 12-24
 15-20
 альбумин 5-20%;
 мосм/л для 5%
 и поддержание
 ши 1-1J5 г белка на
 хлорид натрия 0,9;
апирогенная вода до 100 мл
 раствора;
pH 6,5-7,0
 ОЦК, сорбция
токсинов
и лекарственных
средств, улучшение
реологии
 1 кг тела в сутки
 Желатиноль:
частично расщеплённый
желатин 8,0;
хлорид натрия 0,9;
апирогенная вода до 100 мл
 20000; 1,4-3,5;
457±3,8 мосм/л;
pH 6,8-7,4
 Улучшение
реологии,
дезагрегация
эритроцитов,
поддержание ОЦК
 6-8
 15-30
 Гемодез:
 поливинилпирролидон 6,0;
хлорид натрия 0,55;
двууглекислый натрий 0,023;
хлорид кальция 0,05;
хлорид магния 0,0005;
хлорид калия 0,042;
апирогенная вода до 100 мл
 10000-15000;
 1,5-2,1; 297*10
мосм/л;
pH 5,2-7,0
 Сорбция токсинов,
 улучшение
 реологических
 свойств крови,
 осмодиуретический
 эффект
 4-6
 10-20
 Полидез:
 поливиниловый спирт 3,0;
хлорид натрия 0,9;
апирогенная вода до 100 мл
 8000-12000;
 2,3-2,7; 338*8 мосм/л;
pH 5,1-6,1
 Сорбция токсинов,
осмодиуретических
веществ
 6-8
 10-15
 Маннитол:
маннит 20;
хлорид натрия 0,9;
апирогенная вода до 100 мл
 Относительная мол.
масса 182
 Осмодиуретик
 0,5-1 г/кг
 Сорбит для инъекций:
сорбит 20,0;
хлорид натрия 0,9;
апирогенная вода до 100 мл
 182; 677*15 мосм/л;
pH 6,5-7,5
 Осмодиуретик,
инсулинозависимый
препарат,
стимулятор
перистальтики при
парезе кишечника
 0,5-1 г/кг
 Папаян АВ, Цыбулькин Э.К. ♦Острые токсикозы в раннем детском возрасте*, Л.: Медицина, 1984, стр. 123

Интенсивная терапия и реанимация 201
 ВОПРОСЫ
 Пояснения: Каждый из пронумерованных вопросов или неполных утверждений сопровождаются ответами или дополнениями утверждений. Выберите один из ответов или дополнение к утверждениям, наиболее
подходящие к вопросу.
 1. Какое из следующих утверждений, касающихся лечения детей с обструкцией дыхательных путей, верно?
 (A) Во icex случаях, когда ребёнок не может самостоятельно дышать из-за обструкции дыхательных
путей, следует прибегнуть к приёмам по восстановлению их проходимости.
 (B) Внезапное появление дыхательной недостаточности или стридора позволяют предположить аспирацию инородного тела.
 (C) Приём Хаймлиха применяют только у детей старше двух лет.
 (D) При неэффективности приёма Хаймлиха следует прибегнуть к энергичному поколачиванию по
спинке ребёнка до восстановления проходимости дыхательных путей.
 (E) При правильном проведении приёма Хаймлиха кисти располагаются на нижней трети грудины.
 2. Быстрая оценка состояния сердца и лёгких включает следующие показатели, КРОМЕ:
 (A) ЭКГ
 (B) работы дыхания
 (C) перфузии кожи
 (D) проходимости дыхательных путей
 3. Повышенное внутричерепное давление можно снизить с помощью следующих манипуляций, КРОМЕ:
 (A) маннитола
 (B) инфузии пентобарбитала
 (C) вентрикулотомии
 (D) гиповентиляции
 (E) иссечения опухоли мозга
 4. Какое из следующих утверждений о разрыве печени в результате тупой травмы живота
верно?
 (A) Повреждение лучше всего обнаруживается с помощью радиоизотопного исследования печени и
селезёнки
 (B) Разрыв печени, как правило, требует выполнения хирургического вмешательства
 (C) У маленьких детей повреждения можно предупредить правильным использованием ремней безопасности
 (D) Разрывы печени обычно не сопровождаются другими серьёзными повреждениями
Пояснения. Каждый из вопросов 6-8 содержит четыре варианта ответов, из которых правильными могут
быть один или несколько. Выберите ответ:
 А — если правильны 1, 2 и 3
В — если правильны ! и 3
С — если правильны 2 и 4
D — если правилен 4
Е — если правильны 1, 2, 3, 4.
 5. Результат вспомогательной вентиляции лёгких у больного с дыхательной недостаточностью:
 (1) Улучшение податливости лёгких вследствие увеличения функциональной остаточной ёмкости
 (2) Увеличение альвеолярной вентиляции вследствие уменьшения работы дыхания
 (3) Увеличение дыхательного объёма вследствие улучшения податливости лёгких
 (4) Увеличение оксигенации вследствие улучшенного распределения и диффузии газа.
 6. Какие из утверждений о лечении нарушений ритма у детей верны?
 (1) Детям с ЧСС, превышающей 200 сокращений в минуту, требуется экстренная антиаритмическая терапия
 (2) Атропин при брадикардии, сопровождающейся нестабильным состоянием ребёнка, можно вводить
через эндотрахеальную трубку, если не удалось катетеризировать вену
 (3) Верапамил является средством выбора у детей с наджелудочковой тахикардией
 (4) Дефибрилляцию выполняют нанесением несинхронизированного разряда
 Правильные ответы: 1-В, 2-А, 3-D, 4-С, S-С, 6-С

202 Глово 6
 7. Все виды шока характеризуются:
 (1) Нарушением доставки кислорода и других метаболических субстратов к тканям
 (2) Снижением АД
 (3) Расстройствами сознания
 (4) Снижением сердечного выброса
 8. Виды ИВЛ с помощью дыхательных аппаратов включают:
 (1) ИВЛ с переключением по времени при заданных пределах давления
 (2) ИВЛ с переключением по объёму при заданных пределах давления
 (3) ИВЛ с переключением по давлению
 (4) ИВЛ с отрицательным давлением
 Пояснения: Каждая группа вопросов 9-12,13-17 состоит из обозначенных буквенными индексами мероприятий и следующих за ними пронумерованных вопросов. Для каждого вопроса подберите один, наиболее
подходящий ответ. Каждый ответ можно использовать один раз, несколько раз или не использовать вовсе.
 Вопросы 9-12
 Для каждого приведённого ниже случая выберите наиболее оптимальное лечение:
 (A) Инфузия солевых растворов
 (B) Инфузия добутамина
 (C) Назначение атропина
 (D) Синхронизированная кардиоверсия
 9. У ребёнка остановка сердца. После интубации и налаживания ИВЛ он порозовел, ЧСС
восстановилась до 40 сокращений в минуту, АД составило 50 мм рт. ст.
 10. У грудного ребёнка в течение 3 дней наблюдается профузный понос. ЧСС — 200 в
минуту, снижена перфузия, ослаблен периферический пульс.
 11. У ребёнка с кардиомиопатией и застойной сердечной недостаточностью через день
после появления симптомов инфекции органов дыхания появились признаки нарушения сознания и гипотензия.
 12. У ребёнка, попавшего в автомобильную аварию, признаки нарушенной перфузии, систолическое давление — 60 мм рт. ст.
 Вопросы 13-17
 Подберите для каждого утверждения, касающегося искусственной вентиляции лёгких, соответствующий ему в наибольшей мере метод ИВЛ
 (A) ИВЛ с ППДДП
 (B) Вспомогательная вентиляция
 (C) Ингаляционная терапия кислородом
 (D) ИВЛ при положительном давлении
 (E) ИВЛ гелиево-кислородной смесью
 13. Этот метод ИВЛ уменьшает работу дыхания благодаря увеличению потока газа во
время спонтанного вдоха
 14. При этом методе дыхание осуществляется механически
 15. Этот метод ИВЛ неэффективен, если требуется содержание кислорода в газовой смеси,
превышающее 50%
 16. При этом методе может улучшиться оксигенация артериальной крови в результате
увеличения р02 в альвеолах
 17. Этот метод позволяет уменьшить работу дыхания за счет улучшения податливости
лёгких и увеличения функциональной остаточной ёмкости
 Правильные ответы: 7-В, 8-Е, 9-С, 10-А, 11-В, 12-А, 13-В, 14-D, 15-Е, 16-С, 17-А

Интенсивная терапия и реанимация 203
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — В [II В 3]
 Аспирацию инородного тела можно предположить при внезапном появлении дыхательной недостаточности, стридора, кашля и позывов к рвоте. Манипуляции по восстановлению проходимости дыхательный
путей не следует выполнять, если имеются повышение температуры тела, симптомы инфекции верхних
дыхательных путей или постепенное начало дыхательной недостаточности, что свидетельствует об инфекционной природе обструкции дыхательных путей. Приём Хаймлиха является методом выбора у детей в
возрасте старше 1 года с обструкцией дыхательных путей, предположительно вызванной аспирацией инородного тела. Приём выполняют нанесением толчков кверху с помощью сложенных в кулак кистей, установленных по средней линии ниже уровня диафрагмы. Если возраст ребёнка не позволяет выполнить приём
Хаймлиха, то обструкцию дыхательных путей, вызванную инородным телом, устраняют попеременным
поколачиванием по спине ребёнка 4 раза и нанесением 4 последовательных толчков в грудь.
 2. Правильный ответ — А [II С 1 а]
 Оценка состояния сердца и лёгких заключается в кратком физикальном исследовании с целью быстрой
оценки проходимости дыхательных путей, дыхания, кровообращения. О дыхании судят по частоте, по
проходимости дыхательных путей, работе дыхательных мышц, окраске кожных покровов. Кровообращение
оценивают по ЧСС, АД, периферическому и центральному пульсу, перфузии кожи и ЦНС. Оценка состояния больного в подобных случаях не включает регистрацию ЭКГ.
 3. Правильный ответ — D [V А 4 Ь]
 Мозговой кровоток прямо пропорционален рС02. Поэтому гиповентиляция ведёт к увеличению мозгового
кровотока, внутричерепного объёма и ВЧД. Гипервентиляцию применяют для снижения ВЧД. К другим
методам снижения ВЧД относятся: применение осмотических диуретиков, барбитураты, иссечение внутричерепных массивных образований и удаление с помощью вентрикулостомии ликвора.
 4. Правильный ответ — С [VI D 2-3]
 Разрывы печени достовернее диагностируются при КТ. В большинстве случаев происходит тампонада
раны, хирургическое вмешательство не требуется. Разрывы печени могут сопровождаться повреждениями
органов живота или травмами других локализаций. Они часто являются следствием неправильного использования ремней безопасности у маленьких детей. В этих случаях разрывы печени часто сопровождаются
кровоподтёками на коже, повреждением кишечника и дислокацией позвонков.
 5. Правильный ответ — С (2, 4) [III В 2 Ь]
 Вспомогательная вентиляция позволяет поддержать спонтанное дыхание больного. При этом дыхательный
объём, частота дыхания и время выдоха контролируются самим больным. Увеличение скорости потока за
счёт аппарата во время спонтанного вдоха позволяет уменьшить работу дыхания и улучшить альвеолярную вентиляцию. Такое улучшение механических параметров дыхания может привести также к улучшению распределения газа и его диффузии, а, следовательно, и оксигенации. Вспомогательная вентиляция
лёгких на функциональную остаточную ёмкость существенно не влияет.
 6. Правильный ответ — С (2, 4) [II С 2 g; таблица 6-2]
 При синусовой тахикардии у маленьких детей ЧСС может превысить 200 в минуту, в то время как при
наджелудочковой тахикардии ЧСС обычно превышает 230 в мин. Синусовую тахикардию обычно вызывает страх, дыхательная недостаточность или шок. Её не следует купировать антиаритмическими препаратами или кардиоверсией; наджелудочковая тахикардия, вызывающая нестабильное состояние ребёнка, требует
быстрого выполнения синхронизированной кардиоверсии. Дефибрилляцию выполняют без синхронизации. поскольку регулярные комплексы QRS, с которыми можно было бы синхронизировать нанесение
газрядов, отсутствуют.

204 Глава 6
 7. Правильный ответ — В (1, 3) [IV В 1-2]
 Шок — состояние, которое характеризуется неадекватным поступлением кислорода и других метаболических субстратов к тканям. К шоку очень чувствительна ЦНС, поэтому нарушения сознания происходят
вне зависимости от причины, вызвавшей шок. Низкое АД характерно для декомпенсированного шока; оно
не является обязательным признаком шока. Дети значительно лучше компенсируют снижение ОЦК, вследствие чего выраженная гипотензия при гиповолемическом шоке у детей наблюдается значительно позднее, спустя длительное время после появления сонливости, анурии и метаболического ацидоза. Шок от
перераспределения крови (например, септический шок) характеризуется увеличением сердечного выброса
в ранних фазах; причиной этого шока является вазодилатация и шунтирование крови (через артериовенозные шунты) из капиллярного русла.
 8. Правильный ответ — Е (все) [III В 3]
 Имеются две основные разновидности дыхательных аппаратов: аппараты, осуществляющие ИВЛ при положительном давлении и аппараты, создающие в процессе ИВЛ отрицательное давление. В первом случае
переключение аппарата может осуществляться по скорости потока и времени вдоха (переключение по
времени), объёму или давлению на вдохе (переключение по объёму). В аппаратах с переключением по
времени и по объёму устанавливаются пределы давления, что позволяет избежать опасного повышения
давления.
 9-12. Правильные ответы: 9-С [И С 2 g (1)], 10-А [IIС 2 d (1), IV В 2 а], 11-В [И С 2 d (2); IV В 2 Ь],
12-А [VI С 3]
 Дети с брадикардией, которая не устраняется оксигенацией и искусственной вентиляцией, нуждаются в
лечении атропином. Детям с гиповолемией необходимо введение жидкостей вне зависимости от того,
вызвана гиповолемия обезвоживанием (как у детей с поносом) или травмой (как у детей, попавших в
автомобильную аварию). ЧСС, близкая к 200 в минуту, скорее всего, является проявлением синусовой,
чем наджелудочковой, тахикардии, при которой ЧСС превышает 230 и отсутствуют указания на возможные конкретные причины. Дети в состоянии кардиогенного шока (например, при застойной сердечной
недостаточности) нуждаются в введении инотропных препаратов, таких как добутамин.
 13-17. Правильные ответы: 13-В [IIIВ 2 b], 14-D [IIIВ 3 а], 15-Е [IIIВ 2 с], 16-С [IIIВ 1], 17-А [IIIВ 2 а]
Способы поддержания спонтанной вентиляции лёгких включают вспомогательную вентиляцию (которая
позволяет уменьшить работу дыхания за счёт снижения сопротивления дыхательных путей), вдыхание
гелиево-кислородной смеси (Не-02, неэффективна при содержании гелия менее 50%) и создание длительного положительного давления в дыхательных путях или ППДДП (что улучшает функциональную остаточную ёмкость лёгких и их податливость). Дыхательные аппараты, работающие при положительном
давлении, создают газовый поток механически и направляют его в дыхательные пути больного. Ингаляционная терапия кислородом не изменяет механики дыхания, но улучшает оксигенацию, повышая уровень
альвеолярного р02.

7
 Наследственные заболевания и
 врождённые пороки
 I. 	ВВЕДЕНИЕ
 A. Определения*
 Наследственные болезни — болезни, для которых точно установлена генетическая природа
(точечные мутации, делеции и другие дефекты конкретного гена или дефекты хромосом).
При соответствии проявления дефекта [нозологической единицы] законам Грегора Менделя [МН — менделевское наследование] рекомендуют применять шестизначный код по
издаваемому под редакцией МакКьюсика каталогу менделирующих признаков у человека
[например, МН* 308700 кодирует гипогонадизм с аносмией — синдром Колмена].
Клинически значимые пороки развития — врождённые аномалии, требующие тех или
иных форм медицинского вмешательства (квалифицированной диагностики, а некоторые —
медицинской коррекции). Степень тяжести ВП может быть различной: от малых аномалий (например, полидактилия) до очень тяжёлых системных поражений (гидроцефалия,
синдром Дауна). Пороки развития (наиболее тяжёлые проявления — уродства), как
правило, — дефекты морфогенеза.
 Семейные болезни — термин применяют для нозологических единиц, когда с высокой
степенью вероятности подозревается их наследуемая природа (например, частая встречаемость в семье), но точный дефект не установлен.
 Уродства — см. пороки развития.
 B. Распространённость. Частота ВП, требующих медицинского вмешательства, составляет
приблизительно 3% от всех живорождённых детей, но надо иметь в виду, что далеко не все
ВП выявляются сразу же после рождения. Ряд заболеваний (например, ВПС, пороки развития лёгких, болезни почек, задержка психического развития) диагностируются значительно
позже. Кроме того, 10% причин смерти детей в неонатальном периоде обусловлено именно
врождёнными нарушениями.
 C. Этиология. На развитие организма человека оказывают влияние как генетические факторы,
так и факторы окружающей среды. Большинство ВП обусловлено воздействием факторов внешней среды, генетическими дефектами или их сочетанием. В ряде случаев не удаётся
установить причину врождённого дефекта — спорадические болезни.
 1. По крайней мере, 10% всех врождённых аномалий обусловлены воздействием факторов
внешней среды. Факторы окружающей среды, вызывающие ВП, получили название
тератогенов. Эффект тератогенов обусловлен влиянием на гисто- и органогенез эмбриона, рост и развитие плода (см. II).
 2. Генетические нарушения. Генетические факторы могут приводить как к единичным
ВП, так и к развитию многообразного проявления синдромов (см. I D 2).
 “ Необходимо иметь в виду, что авторы главы под термином «врождённые пороки» понимают как пороки развития
(вне зависимости от их причины), так и наследственные заболевания (в том числе менделирующие).

206 Глава 7 I D
 a. Основные типы генетических нарушений:
 (1) Моногенные (см. III)
 (2) Хромосомные (см. IV)
 (3) Многофакторные (см. V)
 b. Синдромы микроделеций (протяжённой утраты генов) — группа генетических заболеваний человека, вызванных отсутствием нескольких рядом расположенных генов.
Эти синдромы отличаются клиническим полиморфизмом и разнообразной манифестацией, что усложняет их диагностику. В некоторых случаях микроделеции удаётся обнаружить при помощи хромосомного анализа высокой разрешающей способности. Расширение познаний о генетике человека, вероятно, позволит в дальнейшем получить более
детальное представление о сущности данных синдромов. Чрезвычайно важные результаты уже получены при выполнении ещё не завершённой программы Геном Человека.
 c. Выделяют также генетические болезни соматических клеток и заболевания
вследствие дефектов митохондриальной ДНК.
 3. Спорадические заболевания не представляют риска для потомков. Эти заболевания
часто являются следствием нарушенного эмбрионального развития или гестации (например, при окклюзии кровеносных сосудов). Но некоторые врождённые аномалии могут
возникать в результате спонтанной доминантной мутации ($Й), которая либо приводит к
летальному исходу, либо оказывает воздействие на репродуктивную функцию и не может
быть передана потомству. Такие случаи чрезвычайно трудно дифференцировать от спорадических заболеваний.
 D. 	Диспластические признаки и синдромы
 I. 	Дисморфия — нарушение формы или структуры при развитии органов или частей тела.
Как правило, эти отклонения — видимое проявление наследственных заболеваний,
 а. 	Дисплазии — морфологические изменения, выходящие за пределы общепринятой
нормы.
 (1) Дисплазии подразделяют на три категории:
 (a) Мальформации — ВП, возникающие при неправильном формировании структур
(проявления генных или хромосомных аномалий, многофакторные заболевания, эффект тератогенов).
 (b) Деформации — ВП, возникающие в результате механического воздействия
на нормально формирующийся плод.
 (I) 	К деформациям могут привести аномалии строения матки, маловодие, многоплодная беременность, фиброз матки.
 (и) К развитию деформаций может привести также недостаточная подвижность
плода (например, нервно-мышечные заболевания, аномалии внутриутробного расположения плода или мальформации).
 (c) Дизрупции (разрушения) — ВП, возникающие в нормально развивающихся
органах под воздействием инфекционных агентов, механических повреждений
(амниотические перетяжки) или сосудистой окклюзии.
 (2) Диспластические признаки выявляют при сравнении с объективными показателями нормального физического развития (например, рост, вес, окружность
головы).
 (a) В качестве примера можно привести расстояние между зрачками. Уменьшение
межзрачкового расстояния получило название гилотелоризм, а увеличение —
гипертелоризм.
 (b) К другим показателям физического развития, которые также могут быть объективно измерены, можно отнести расстояние между внутренними и наружными

Наследственные заболевания и врождённые пороки 207
 углами глаз, размеры ушных раковин, размеры ладоней и стоп, размеры пениса
и клитора, соотношения между верхними и нижними сегментами тела.
 (3) Некоторые диспластические признаки носят субъективный характер и могут
быть замечены только в связи с их отличием от общепопуляционных.
 (a) Примерами таких диспластических черт могут быть уплощённый лицевой профиль,
маленький подбородок, опущенный рот, аномалии завитка ушной раковины,
аномалии ладонных складок.
 (b) Дисморфические признаки субъективного характера требуют тщательного сравне¬
 ния и наблюдения. Диспластические черты, обнаруженные у ребёнка, необходимо оценивать в семейном аспекте, чтобы попытаться установить, действительно ли имеют место диспластические признаки или это внутрисемейные
особенности. При внимательном осмотре у любого вполне здорового человека
можно обнаружить один или несколько диспластических признаков.
 Ь. 	Врождённые дефекты, не требующие косметической или медицинской коррекции,
называют малые аномалии развития (стигмы дисэмбриогенеза).
 (1) Как малые аномалии развития можно рассматривать синдактилию, ямочки, аномалии ушных раковин, искривление мизинца.
 (2) Малые аномалии у ребёнка могут быть ключом к выявлению скрытых пороков или
мальформаций.
 (3) При обнаружении двух и более [в отечественной педиатрии — при обнаружении
7-10 стигм дисэмбриогенеза] малых аномалий больной должен пройти тщательное
клиническое обследование.
 2. Синдром — совокупность внешних и внутренних, морфологических и функциональных
аномалий и ВП, вызванных единым этиологическим фактором. Как правило, для синдромов характерно наличие определённых диспластических признаков. Классический пример —
синдром Дауна (см. IV В 1 b (1)). Однако, при некоторых синдромах диспластические
признаки не обнаруживаются*.
 a. Далеко не у каждого пациента обязательно обнаруживают все клинические признаки,
составляющие данный синдром. В большинстве случаев не существует клинических
признаков, строго патогномоничных для данного синдрома, и диагноз устанавливают
лишь при наличии ряда характерных нарушений.
 b. Клинические признаки у больного могут не всегда появляться одномоментно, что создаёт
трудности при диагностике генетических синдромов, особенно у маленьких детей.
 c. Этиологические факторы, лежащие в основе возникновения синдромов, могут быть
различными: аномалии хромосом, дефекты отдельных генов, воздействие факторов окружающей среды. Могут быть и спорадические заболевания.
 3. Оценка состояния. Обнаружение диспластических признаков — показание к тщательному обследованию с целью выявления других аномалий и постановки диагноза. Как
правило, генетическое заболевание удаётся идентифицировать у 50% детей с диспласти-
ческими признаками.
 а. 	При сборе анамнеза особенно важен акцент на пренатальное развитие, в частности,
на возможное тератогенное воздействие на плод (например, при приёме матерью лекарственных средств или употреблении наркотиков). Кроме того, надо учитывать и возможные
 " При врождённых аномалиях и их синдромальных формах характерных (т.н. «облигатных») признаков не существует.
Так, эпикант, наблюдающийся при синдроме Дауна, имеется при синдроме кошачьего крика и при синдроме Стик-
лера-Маршалла. Фенотип множественных ВП определяется своеобразной совокупностью разных неспецифических
признаков при каждом конкретном синдроме; поэтому до сих пор не разработана единая нозологическая классификация ВП.

208 Глава 7 I Е
 механические воздействия на плод при аномалиях строения матки, многоплодной беременности, маловодий, фиброзе матки, аномальном положении плода или его малоподвижности.
 b. Анализируя семейный анамнез, необходимо обращать внимание на наличие в родословных кровнородственных браков, выкидышей, уродств или нарушений умственного
развития.
 c. При оценке физического и интеллектуального развития особое внимание
следует обращать на клинические проявления дисэмбриогенеза.
 d. Таким больным показано тщательное неврологическое обследование, включая
исследование глазного дна.
 e. Для выявления ВП внутренних органов необходимы дополнительные методы исследования: УЗИ сердца, почек, головного мозга, КТ, ЯМР, рентгенологическое исследование костей, хромосомный анализ.
 Е. Медико-генетическое консультирование необходимо семьям, имеющим случаи наследственных заболеваний или врождённых ВП, т.е. при повышенной вероятности рождения
ребёнка с врождённой патологией. Задачи медико-генетического консультирования:
 1. Выявление генетических заболеваний. В первую очередь необходима точная диагностика, позволяющая определить природу заболевания и провести дифференциальную
диагностику состояний, имеющих сходную клиническую картину; соответственно выбирают адекватную лечебную тактику.
 2. Определение возвратного риска. При установлении точного диагноза становится
возможным рассчитать вероятность повторного случая заболевания, отсюда необходимость пренатальной диагностики.
 a. Если семейная пара уже имеет ребёнка с идентифицированным наследственным заболеванием, риск появления повторного случая (возвратный риск) состоит из уже
известного для данного заболевания риска плюс общепопуляционный риск (3% для
всех других врождённых дефектов).
 b. Возвратный риск для ВП, вызванных воздействием факторов окружающей среды (например, алкоголя, радиации), в некоторых случаях может быть сведён к нулю путём исключения этих тератогенных факторов на плод во время беременности. Однако, следует
учитывать, что для любой беременности существует вероятность возникновения ВП, равная 3%.
 3. Первый этап медико-генетического консультирования — анализ родословной. Необходимо собрать полную информацию о состоянии здоровья всех членов семьи (не менее
четырёх поколений).
 a. При составлении родословных необходимо обращать внимание на национальность,
поскольку некоторые заболевания имеют наибольшую распространённость среди определённых этнических групп. Повышенный риск возникновения заболевания с аутосом-
но-рецессивным типом наследования в этнически замкнутых группах — очевидный
эффект близкородственных браков. Примеры:
 (1) Популяция евреев Ашкенази и канадцы французского происхождения — болезнь
 Тэя-Сакса.
 (2) Греки, итальянцы и другие жители Средиземноморья — р-талассемия.
 (3) Афроамериканцы — серповидно-клеточная анемия.
 (4) Жители Юго-Восточной Азии — а-талассемия.
 (5} Выходцы из Северной Европы — кистозный фиброз.
 b. При анализе родословных ключом к установлению диагноза могут быть ВП или
выкидыши у членов семьи.

Наследственные заболевания и врождённые пороки 209
 с. 	Кровное родство между мужем и женой приводит к увеличению риска рождения
ребёнка с ВП (особенно аутосомно-рецессивные и многофакторные).
 F. 	Пренатальная диагностика позволяет установить наличие ВП или генетического заболевания у плода на ранних этапах его развития. Раннее выявление ВП позволяет либо принять
решение о прерывании беременности, либо морально подготовиться к рождению больного
ребёнка. Кроме того, ранняя пренатальная диагностика позволяет адекватно контролировать
течение беременности, родов и неонатального периода. Методы пренатальной диагностики:
 1. а-Фетопротеин (АФП) сыворотки крови матери, 16-18 недели беременности.
 a. Увеличение уровня АФП может свидетельствовать о наличии пороков развития
ЦНС плода, дефектов передней брюшной стенки (например, омфалоцеле), отслойке
плаценты. Значимым принято считать повышение уровня АФП в 2,5 раза и более от
среднего значения для конкретного срока беременности.
 b. Пониженный уровень АФП может наблюдаться при болезни Дауна и других трисо-
миях. Значимо уменьшение уровня АФП вдвое против средних значений для конкретного срока беременности (особенно при сочетании с повышением содержания другого
сывороточного маркёра — ХГТ).
 2. УЗИ — безопасный метод пренатальной диагностики, может быть использовано при
подозрении на наличие структурных аномалий. Считается, что УЗИ не представляет какого-
либо риска ни для матери, ни для плода. При массовом УЗИ-скрининге беременных обычно определяют размеры и массу плода, их количество и жизнеспособность. Также проводится оценка состояния плаценты, пуповины, околоплодных вод. При УЗИ может быть
обнаружено большинство структурных аномалий основных органов и систем. В этих
случаях показано тщательное УЗИ в комплексе с амниоцентезом и биопсией ворсин
хориона {см. I F 4).
 3. Амниоцентез
 a. Техническая характеристика
 (1) Время исследования. Обычно амниоцентез проводят на 16 неделе беременности.
Допустимы и более ранние сроки (13-15 недель) с тщательным соблюдением мер
предосторожности.
 (2) Методика. При помощи специальной иглы, проникающей в амниотическое пространство, получают около 30 мл жидкости. Исследования амниотической жидкости:
 (a) Хромосомный анализ
 (b) АФП
 (c) Клеточный состав, ДНК, биохимические маркёры
 (d) Определение пола плода (если мать — носитель заболевания, сцепленного с
Х-хромосомой, то прерывание беременности при установлении мужского пола
плода позволит избежать рождения больного ребёнка).
 b. Осложнения. Риск осложнений при амниоцентезе — 0,25-0,5%.
 (1) Самопроизвольные схватки, приводящие к аборту
 (2) Подтекание околоплодных вод, приводящее к маловодию или спонтанным родам
 (3) Травмирование плода иглой в момент пункции (очень редко)
 (4) Инфицирование (очень редко, при нарушении правил асептики)
 c. Показания. Риск рождения больного ребёнка превышает риск осложнений от проведения амниоцентеза. Группы риска:
 (1) Женщины старше 35 лет
 (2) Беременные женщины с повышенным АФП крови
 (3) Беременные женщины с пониженным АФП крови
 (4) Женщины, имеющие ребёнка с болезнью Дауна (возвратный риск — 1-2%)

210 Глава 7 I F
 (5) Семьи, в которых один из родителей — носитель симметричной реципрокной транслокации хромосом и, следовательно, высок риск рождения ребёнка с асимметричной
транслокацией
 (6) Семьи, в родословных которых выявлены заболевания с аутосомным или Х-сцеп-
ленным типом наследования
 4. Биопсия ворсин хориона
 a. Техническая характеристика
 (1) Время проведения. Пункция ворсин хориона — относительно новый метод пренатальной диагностики, позволяющий проводить исследование на 8-11 неделе беременности.
 (2) Методика. Под контролем УЗИ полиэтиленовый катетер трансвагинально вводится в шейку матки, или плаценту пунктируют специальной иглой через переднюю
брюшную стенку. Полученные при аспирации клетки ворсин хориона подвергают
разностороннему исследованию:
 (a) Хромосомный анализ
 (b) Исследование ферментов (если у плода имеется вероятность развития заболевания, связанного с недостаточностью конкретного фермента)
 (c) Исследование ДНК (если у плода имеется риск возникновения моногенного
заболевания с известным генным дефектом)
 (d) Определение пола плода (при угрозе наследования заболевания, сцепленного с полом)
 b. Осложнения. Риск возможных осложнений велик — 1-1,5%. По сравнению с амни-
оцентезом угроза прерывания беременности или внутриутробного инфицирования (хорио-
амнионит) значительно выше.
 c. Преимущества. Значительным преимуществом биопсии ворсин хориона является то,
что этот метод пренатальной диагностики может быть использован уже на ранних
этапах развития плода. Если выявляются какие-либо отклонения в развитии плода и
родители принимают решение прервать беременность, то прерывание беременности на
12 неделе (срок проведения биопсии ворсин хориона) менее опасно, чем на 18-20
неделе, когда становятся известны результаты амниоцентеза.
 d. Недостатки
 (1) При биопсии ворсин хориона нельзя оценить уровень АФП, поскольку процедура прово¬
 дится на ранних сроках формирования плода и исследованию доступны лишь клетки.
 (2) В некоторых случаях после биопсии ворсин хориона возникает необходимость дополнительного проведения амниоцентеза (например, при мозаицизме [см. IV А I с]).
 5. Фетоскопия
 a. Техническая характеристика. Под контролем УЗИ при помощи тонкого оптоволоконного лапароскопа через переднюю брюшную стенку проникают в полость матки —
появляется возможность наблюдения и обследования плода.
 (1) Во время исследования можно забрать кровь из сосудов пуповины для диагностики
 гемоглобинопатий или других болезней крови.
 (2) Возможна биопсия кожи плода для диагностики различных наследственных заболеваний кожи (например, ихтиоза).
 b. Осложнения. Риск осложнений — около 5% (кровотечение, угроза прерывания
беременности, внутриутробное инфицирование, подтекание амниотических вод).
 6. Исследование крови плода. Кровь забирают через пуповину под контролем УЗИ
(кордоцентез). Метод используют для хромосомного исследования и биохимического анализа
крови плода (например, при подозрении на гемофилию). Вероятность осложнений —
приблизительно 2-3%.

Наследственные заболевания и врождённые пороки 211
 7. Прямое исследование ДНК значительно упрощает диагностику моногенных заболеваний даже в тех случаях, когда ген не идентифицирован; благодаря использованию рестрикционных эндонуклеаз и технологии рекомбинантной ДНК стало возможным выявлять
полиморфизм длины рестрикционных фрагментов (РФ), что позволяет обнаруживать аномальные гены.
 a. Анализ сцепления. Многие РФ располагаются близко от исследуемого гена в той же
хромосоме и сегрегируют вместе с геном, что позволяет провести анализ сцепления.
 (1) Для большинства заболеваний необходимо обследование нескольких членов семьи,
 включая хотя бы одного больного. В информативных семьях исследуют ДНК лейкоцитов или фибробластов кожи, а также амниоциты или клетки ворсин хориона.
Под информативными понимают семьи, в которых РФ хромосом с мутантным геном
отличаются от РФ хромосом с нормальным геном, или же такие семьи, в которых
РФ у родителей с мутантным геном отличаются от РФ родителей без мутантного
гена. Семья, в которой у обоих родителей РФ одинаковы, не является информативной.
 (2) Анализ сцепления может быть использован при некоторых наследуемых заболеваниях (например, хорея Хантингтона, кистозный фиброз, мышечная дистрофия
Дюшённа). В связи с расшифровкой большинства главных мутаций генов кистозного фиброза и дистрофина, соответственно приводящих к развитию муковисцидо-
за и мышечной дистрофии Дюшённа, диагностика этих заболеваний в настоящее
время производится преимущественно прямым определением патологического гена.
 b. Прямое определение. При некоторых заболеваниях (например, при серповидноклеточной анемии) генетический анализ позволяет при помощи комплементарных ДНК-
зондов напрямую выявить патологический ген. В этих случаях отпадает необходимость
обследования других членов семьи.
 II. 	ФАКТОРЫ ОКРУЖАЮЩЕЙ СРЕДЫ
 A. Основные принципы. Для того, чтобы определить взаимосвязь между каким-либо воздействием на плод и возникновением ВП, необходимо принимать во внимание возможность
влияния нескольких различных факторов. Как правило, не у каждого плода, подвергшегося
действию тератогенных факторов, возникают ВП.
 1. Специфичность тератогенов. Тератогенный фактор вызывает возникновение специфических ВП или пороков определённого типа. Увеличение в последнее время общего числа
выявляемых пороков связано, вероятнее всего, с улучшением диагностических возможностей.
 2. Существенно время воздействия тератогенных факторов. Пороки развития могут
возникнуть только в этот критический период. После этого воздействию тератогенных
факторов подвержены, как правило, рост плода и ЦНС.
 3. Доза тератогенов имеет существенное значение. Для многих тератогенов существует
порог концентрации, ниже которого статистическая вероятность тератогенного эффекта
ничтожно мала.
 4. Генетическая конституция матери и особенно плода во многом определяет, окажется
ли данное воздействие тератогенным. Например, только у 11% матерей, принимавших
дифенилгидантоин, развился гидантоиновый синдром плода.
 5. Необходимо также учитывать и вероятность взаимодействия между потенциальным
тератогеном и другими факторами, оказывающими влияние на плод.
 B. Инфекционные агенты. В возникновении ВП значительное место принадлежит воздействию различных инфекционных агентов (в особенности при TORCH-синдроме).
 1. 	Токсоплазмоз. Нарушается рост плода и развитие мозга.

212 Глава 7 II С
 2. Сифилис. Нарушается рост плода, развитие мозга и скелета.
 3. Вирус краснухи вызывает катаракту, глухоту, задержку умственного развития, ВПС.
 4. Цитомегаловирус вызывает нарушение роста плода, аномалии со стороны ЦНС, но
иногда инфекция может проявляться только потерей слуха.
 5. Вирус герпеса обычно не вызывает пороков, но при пренатальном заражении может
привести к развитию энцефалита новорождённых.
 C. Медицинские препараты и химические вещества
 1. Алкоголь нарушает рост плода, приводит к развитию аномалий головного мозга, ВПС,
скелета. Матери, страдающие хроническим алкоголизмом, имеют угрозу рождения ребёнка с комплексом ВП (алкогольный синдром плода).
 2. Гидантоин может привести к нарушению роста плода, развитию аномалий скелета и
ЦНС (гидантоиновый синдрома плода).
 3. Талидомид может вызвать пороки развития конечностей и расщелины нёба.
 4. Ретиноевая кислота приводит к возникновению ВП головного мозга, уха и сердца.
 5. Тетрациклин вызывает образование тёмных пигментных пятен на поверхности зубов.
 6. Варфарин приводит к кровотечениям, атрофии зрительной системы (варфариновый
синдром плода).
 7. Другие препараты. Антиконвульсанты, антикоагулянты, антитиреоидные препараты,
антибластомные химиопрепараты, йодсодержащие вещества, свинец, литий, ртуть, противозачаточные препараты.
 D. Высокие дозы радиации — тератогенный фактор, который может вызывать ВП, нарушая
 деление клеток и органогенез. При рентгенологическом обследовании, проводимом во время
 беременности с диагностической целью, доза, обычно получаемая плодом, ниже дозы,
 являющейся пороговой для тератогенного эффекта*.
 £. Метаболические нарушения у матери
 1. Сахарный диабет. Дети от матерей, страдающих сахарным диабетом, имеют риск возникновения ВП (особенно сердца, скелета, ЦНС) около 10-15%. Основным тератогенным
фактором, по-видимому, является гипергликемия. Тщательный контроль ГП до оплодотворения и во время беременности снижает риск развития пороков.
 2. Фенилкетонурия. Дети от матерей, страдающих ФКУ, во время беременности подвергаются воздействию избыточной концентрации метаболитов фенилаланина, что почти всегда приводит к формированию ВПС и дефектов ЦНС (см. III В 3 Ь (2)).
 F. 	Механическое воздействие на плод
 1. Внутриматочные механические воздействия на плод вызывают развитие деформаций.
 a. Неправильное анатомическое строение матки, внутриматочные опухоли или фибромы
ограничивают движения и рост плода, что может привести к развитию ягодичного
предлежания, деформаций лица, вывиха бедра, косолапости.
 b. При маловодий резко нарушаются свободные движения плода, может возникнуть гипоплазия лёгких, деформации лица и другие аномалии, получившие название синдрома
Поттер.
 2. Внешние механические воздействия могут вызвать нарушения кровоснабжения
плода, а также привести к образованию складок амниотического мешка, в результате
чего может развиться гипоплазия конечностей или поперечная ампутация (амниотические перетяжки).
 * Никаких пороговых доз в отношении проникающей радиации не существует. Речь может идти только о сложившейся практике оценки в статистическом контексте (А.Д. Сахаров). Непонимание этого обстоятельства, к сожалению,
широко распространено.

Наследственные заболевачия и врождённые пороки 213
 G. 	Алкоголизм матери. Алкоголь — один из наиболее распространённых тератогенов. Количество употребляемого алкоголя коррелирует со степенью вредного воздействия на плод.
Степень поражения (сильная, слабая или её отсутствие) во многом зависит от генетической
предрасположенности.
 1. Алкогольный синдром плода (алкогольная эмбриофетопатия), несмотря на то, что специфические генетические факторы этого синдрома не выявлены, —- яркий и весьма
распространённый пример тератогенного влияния на плод.
 a. Распространённость
 (1) В большинстве популяций частота алкогольного синдрома плода составляет 1-2 на
 1.000 новорождённых. Синдром развивается у 30-40% детей от матерей, во время
беременности часто употреблявших алкоголь, хотя бы и в малых дозах.
 (2) От 10% до 20% установленных случаев лёгкой и умеренной степени задержки
интеллектуального развития связаны с воздействием алкоголя во внутриутробном
периоде.
 b. Клиника алкогольного синдрома плода. Различные нарушения со стороны ЦНС, дефицит
 роста, лицевой дисморфизм и другие отклонения.
 (1) Дисфункции ЦНС проявляются в виде задержки психомоторного развития и
нарушения интеллекта (IQ в среднем 63), координации движений, тремора и повышенной возбудимости в грудном возрасте, а также синдромом психомоторной
расторможенности, дезорганизацией структур головного мозга (вследствие аномалий развития мозга и атипичной миграции нервных клеток) и микроцефалией,
развивающейся за счёт микроэнцефалии.
 (2) Внутриутробная гипотрофия. Масса и длина тела при рождении ниже 3-й
процентили, увеличение массы и длины тела после рождения происходит в замедленном темпе, подкожножировая клетчатка выражена слабо.
 (3) Дисморфические черты лица. Ретракция средней трети лица, длинный мягкий
фильтр, равномерно узкая, слабо очерченная верхняя губа (Рисунок 7-1).
 Рисунок 7-1. Характерные дисморфические черты
лица у ребёнка с алкогольным синдромом плода:
 лёгкий птоз, эпикант, уплощённая широкая переносица, короткий нос, длинный и мягкий фильтр (губной
желобок), узкая красная кайма верхней губы.

214 Глава 7 III А
 (4) 	Другие аномалии. Тугоподвижность суставов, клино- или камптодактилия пятого
пальца, аномалии строения рёбер, пороки развития почек, синдром Клиппёля-Фейля.
 2. Синдром возможного воздействия алкоголя на плод. У детей, рождённых от матерей с хроническим алкоголизмом, может проявиться не классический комплекс алкогольного синдрома плода, а лишь отдельные его черты, так называемые возможные результаты воздействия алкоголя на плод. При оценке причины подобных аномалий необходимо
исключить другие этиологические факторы, что особенно важно для определения возвратного риска.
 3. Прерывание беременности. Риск самопроизвольного прерывания беременности возрастает пропорционально количеству потребляемого алкоголя.
 4. Другие эффекты. Чем меньше количество потребляемого алкоголя, тем менее выражены симптомы нарушения, особенно в отношении физического и психического развития. В
настоящее время нет данных о безопасной дозе потребления алкоголя во время беременности. Таким образом, наиболее безопасным считается полный отказ от алкоголя во
время беременности.
 Н. Вещества, загрязняющие окружающую среду, могут рассматриваться как тератогены,
хотя изучение их влияния представляет большие трудности. Для установления или исключения взаимосвязи между определёнными веществами, загрязняющими окружающую среду,
и возникновением аномалий развития весьма полезной может быть регистрация врождённых
аномалий развития, проводящаяся во многих регионах.
 III. 	МОНОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
 В геноме каждого человека не менее 50 тысяч пар структурных генов, локализованных в 44
аутосомах (22 пары) и в паре половых хромосом (XY — у мальчиков, XX — у девочек). Каждый
ген представлен двумя аллелями (отцовским и материнским), за исключением генов в половых
хромосомах мальчиков. Описано более 4.000 наследуемых заболеваний (дефекты одного гена —
моногенные болезни) с различным типом наследования (аутосомный доминантный — аутосом-
ный рецессивный — р, К — сцепленный с Х-хромосомой, сцепленный с Y-хромосомой).
 А. 	Аутосомно-доминантные синдромы
 1. 	Общая характеристика
 a. Тип поражения. Аутосомно-доминантные синдромы обычно (хотя и не всегда) —
результат мутации гена, кодирующего конкретный белок.
 b. Риск передачи. Больной с аутосомно-доминантным заболеванием в 50% случаев
передаёт мутантный ген потомству. Таким образом, каждый ребёнок при одном больном
родителе имеет 50% риск унаследовать заболевание.
 c. Тип наследования. Обычно мутантный ген наследуется от одного из родителей.
Но иногда это может быть первым случаем проявления аутосомно-доминантного заболевания в данной семье — новая мутация, произошедшая в яйцеклетке или сперматозоиде.
 d. Клиника
 (1) Индивидуальная вариабельность проявления — характерный признак экспрес¬
 сии мутантного гена. Например, поликистоз почек у одних больных проявляется
ранней почечной недостаточностью, в то время как у других и в том же возрасте —
только гипертензией при сохранении нормальной функции почек. Тяжесть клинических проявлений аутосомно-доминантных синдромов у потомков, как правило,
не зависит от тяжести заболевания у родителей.
 (2) Плейотропность. Мутантный доминантный ген обычно оказывает влияние на
несколько тканей или систем органов.

Наследственные ваболевачия и врождённые пороки 215
 2. 	Синдром Марфана встречается с частотой 1 на 20.000 новорождённых. Для него характерна вариабельная экспрессивность, плейотропность и высокая популяционная частота
новых мутаций.
 a. Тип поражения. Считается, что возникновение синдрома Марфана обусловлено
мутацией в гене фибриллина, одного из структурных белков основного вещества соединительной ткани, что приводит к различным аномалиям её развития. При синдроме
Марфана обнаружены нарушения обмена кислых мукополисахаридов (гликозаминог-
ликанов) типа хондроитинсерной и гиалуроновой кислот как в волокнах, так и в основном веществе соединительной ткани, что приводит к избыточному накоплению глико-
заминогликанов в организме и выделению их с мочой. Также нарушается обмен оксип-
ролина — существенного компонента коллагена. Указанные биохимические отклонения могут служить основанием для подтверждения синдрома Марфана и дифференциальной диагностики с клинически сходным заболеванием аминокислотного обмена —
гомоцистинурией.
 b. Клиника
 (1) Аномалии развития скелета придают больному характерный внешний вид
(Рисунок 7-2):
 (a) Необычно длинные и тонкие пальцы (арахнодактилия) и конечности (долихос-
теномелия), диспропорционально высокий рост.
 (b) Сколиоз и деформация грудной клетки (килевидная и/или воронковидная форма).
 (c) Повышенная подвижность (разболтанность) суставов.
 (d) Длинное тонкое лицо с готическим нёбом.
 (2) Изменения глаз
 (a) Миопия (обычно тяжёлая)
 (b) Возможен подвывих хрусталика.
 (3) Кардиоваскулярные нарушения — наиболее тяжёлые проявления синдрома
Марфана.
 Рисунок 7-2. Характерный вид ребёнка 3,5 лет с
синдромом Марфана: высокий рост, астеническое
телосложение, длинные верхние и нижние конечности. особенно кисти и стопы, сколиоз.

216 Глава 7 III В
 (a) Дилатация устья аорты приводит к аортальной недостаточности, а за счёт
некроза средней оболочки аорты в любое время может произойти расслоение
стенки и разрыв аорты. Динамический контроль за диаметром устья аорты
на фоне лечения p-адреноблокаторами для предотвращения дальнейшей дилатации и превентивная хирургическая операция по замещению проксимальной части аорты заметно снижают летальность.
 (b) Очень часто наблюдается пролапс митрального клапана.
 (4) 	Лёгочные нарушения в детском возрасте менее выражены, чем у взрослых:
часто наблюдается спонтанный пневмоторакс за счёт разрыва лёгочных «булл» и
эмфизема лёгких.
 c. Диагноз синдрома Марфана ставят на основании комплекса чётких клинических признаков.
 (1) Диагностические критерии
 (a) Для постановки диагноза необходимо не менее двух из следующих признаков:
(i) Типичные изменения скелета
 (и) Типичные глазные проявления
 (iii) Типичные кардиоваскулярные проявления
 (iv) Отягощённый семейный анамнез
 (b) Для постановки диагноза необходимо провести измерения скелета, офтальмологическое исследование и эхокардиографию.
 (2) Трудности диагностики. У 70-80% больных один из родителей страдает синдромом Марфана. Частота новых мутаций очень высока. Пестрота клинических проявлений и их тяжести создаёт трудности в оценке семейного анамнеза.
 d. При синдроме Марфана или подозрении на него необходимо ежегодно проводить оценку физического развития, офтальмологическое исследование, эхокардиографию. Для
предотвращения прогрессирования дилатации устья аорты необходимо назначить р-адрено-
блокаторы.
 В. Аутосомно-рецессивные заболевания возникают, когда мутация затрагивает оба аллеля.
 1. Основная характеристика
 a. Тип поражения. Многие аутосомно-рецессивные заболевания появляются в результате мутации гена, кодирующего фермент. Если мутация затрагивает только один ген
из пары, заболевание, как правило, не проявляется или проявляется в стёртой форме,
так как активность фермента составляет половину от его нормы, что в большинстве
случаев достаточно для нормального функционирования.
 b. Тип наследования. Человек с мутацией обоих аллелей гомозиготен по этому гену,
а имеющий один мутантный и один нормальный аллель — гетерозиготен по этой
паре генов и, как правило, не имеет клинических признаков синдрома.
 c. Риск передачи. Оба родителя ребёнка с аутосомно-рецессивным синдромом гетерозиготны по данному гену, таким образом, каждый ребёнок у этой семейной пары имеет
риск проявления заболевания — 25%.
 2. Кистозный фиброз (муковисцидоз) — наиболее распространённое аутосомно-рецес-
 сивное заболевание среди жителей Северной Европы. Частота болезни — 1 на 2.000
 новорождённых (см. главы 10 X А 1 и 12 IV).
 a. Тип поражения. Дефект транспорта хлоридов через клеточные мембраны приводит к
нарушению секреции в дыхательных путях и пониженной экзокринной функции поджелудочной железы. Мутантный ген локализован в хромосоме 7q. В 1991 году полностью
завершена расшифровка структуры гена муковисцидоза и выявлен ряд наиболее частых
мутаций, встречающихся в европейской популяции.
 b. Клиника

Наследственные заболевания и врождённые пороки 217
 Таблица 7-1. Наиболее распространённые метаболические нарушения
 Нарушения:
 метаболизма аминокислот
 или органических кислот
 метаболизма аммониевых соединений
метаболизма углеводов
мукополисахаридозы
 Заболевания
 Фенилкетонурия, гомоцистинурия,
изовалериановая ацидемия
 Дефицит орнитинтранскарбамилазы
Галактоземия, гликогенозы
Синдром Хюрлер
 (1) Дети страдают рецидивирующими пневмониями и нарушением всасывания в кишеч¬
 нике. Для мужчин характерно бесплодие. Вторично развивается задержка роста.
 (2) Смерть обычно наступает в юности от деструктивной пневмонии,
 с. 	Диагностика
 (1) Окончательный диагноз ставят на основании повышенной концентрации СГ в поте
больных и соответствующей клинической картины.
 (2) Прямой ДНК-анализ с использованием ДНК-зондов позволяет идентифицировать
70% мутантных генов. В остальных случаях мутантный ген может быть обнаружен
путём анализа генетического сцепления. Возможна также пренатальная диагностика.
 3. Врождённые нарушения обмена веществ, как правило, — аутосомно-рецессивные
заболевания, хотя некоторые их них наследуются как сцепленные с полом (например,
недостаточность орнитинтранскарбоксилазы, см. Ill С 3).
 а. 	Общая характеристика
 (1) Распространённость и эпидемиология
 (a) Хотя отдельные метаболические нарушения встречаются довольно редко, в целом они оказывают значительное влияние на интеллектуальное и психическое
развитие.
 (b) Определённые этнические группы имеют повышенный риск специфических
метаболических нарушений (например, болезнь Тэя-Сакса часто встречается
в популяции евреев Ашкенази и канадцев французского происхождения).
 (2) Тип поражения
 (a) Данные синдромы в основном развиваются вследствие нарушений структуры
или функции фермента или белков, транспортирующих метаболиты в клетку
через клеточную мембрану. Возникающие в результате метаболические нарушения проявляются в виде физиологических дисфункций и/или дефекта интеллекта.
 (b) Метаболические врождённые нарушения могут сочетаться с избыточным накоплением вещества-предшественника, его токсических метаболитов или с дефицитом веществ, необходимых для нормального метаболизма.
 (3) Классификация наиболее частых метаболических нарушений представлена в
таблице 7-1.
 (4) Клиника (таблица 7-2)
 Таблица 7-2. Основные клинические признаки врождённых нарушений метаболизма
 Рецидивирующие приступы рвоты
Ацидоз с анионным провалом
Необычный запах мочи или пота
Г епатоспленомегалия
Отставание в росте
Задержка умственного развития
 Мегаэнцефалия или атрофия мозга
 Гипераммониемия
 Судороги неясного генеза
 Эпизоды обмороков, переходящих в кому
 В семейном анамнезе смерть детей в раннем возрасте

218 Глава 7 III В
 (a) Рвота и ацидоз после начала кормления грудным молоком или молочными
смесями могут указывать на нарушение метаболизма аминокислот или углеводов.
 (b) Необычный запах мочи и пота может встречаться при некоторых состояниях
(например, болезнь кленового сиропа).
 (c) Гепатоспленомегалия возможна при болезнях накопления, когда метаболиты откладываются в клетках печени и в селезёнке.
 (d) Задержка развития интеллекта, особенно прогрессирующая, также может
быть результатом врождённых дефектов обмена веществ. Повреждающее
действие циркулирующих токсических метаболитов может привести к атрофии мозга или другим нарушениям (например, при ФКУ). Мегаэнцефалия,
сочетающаяся с отставанием интеллектуального развития, может возникать,
например, при мукополисахаридозах.
 (e) Выраженный ацидоз с большим анионным провалом развивается при накоплении аномальных метаболитов и часто встречается при аминоацидуриях.
 (f) Гипераммониемия обычно связана с нарушениями обмена мочевины и
органических кислот.
 (g) Наличие в семейном анамнезе случаев смерти в раннем детском
возрасте позволяет предположить врождённые нарушения метаболизма.
 (h) Задержка роста.
 (i) Судороги.
 (5) 	Диагностика. В большинстве случаев врождённых нарушений обмена существует
возможность измерить активность соответствующего фермента или уровень метаболитов. Таким образом, при многих заболеваниях данной группы возможно выявление носителей гена и проведение пренатальной диагностики (амниоцентез или
пункция ворсин хориона). Несколько заболеваний может быть диагностировано
методом полиморфизма РФ или ДНК-зондированием.
 Ь. Нарушения обмена аминокислот и органических кислот
 (1) Общая характеристика
 (a) Тип поражения. При заболеваниях этой группы — вследствие недостаточности фермента — происходит блокада метаболизма, в результате чего накапливается субстрат фермента и/или его предшественники. Не менее важно
отсутствие продуктов ферментной реакции.
 (b) Клиника. Нарушение синтеза необходимых метаболических компонентов обычно
ведёт к появлению симптомов уже в раннем детстве. Избыточное накопление
предшественников или их метаболитов может нарушать обмен веществ, вызывая, например, тяжёлый ацидоз или алкалоз.
 (c) Диагностика. Необходимо определение концентрации аминокислот, органических кислот и их метаболитов в моче или плазме крови.
 (d) Терапия. Некоторые из врождённых нарушений обмена веществ не поддаются
терапии и приводят к гибели в раннем возрасте или к грубой задержке роста и
развития интеллекта. Другие заболевания лечат при помощи диетотерапии или
замещения недостающих компонентов. При многих нарушениях обмена органических кислот наблюдают грубые неврологические нарушения, приводящие
к летальному исходу в грудном или раннем детском возрасте.
 (2) Фенилкетонурия (ФКУ) — наиболее распространённое и изученное нарушение
обмена аминокислот; частота ФКУ составляет 1 на 12.000 живорождённых.
 (а) Тип поражения. Дефицит фенилаланингидроксилазы нарушает превращение фенилаланина в тирозин, что приводит к накоплению токсических метаболитов — фенилацетата и фенилацетоуксусной кислоты.

Наследственные заболевсния и вроЖдёьные пороки 219
 (b) Клиника. В отличие от большинства врождённых нарушений обмена аминокислот, ФКУ не проявляется в грудном возрасте. Без лечения первые симптомы появляются в более старшем возрасте.
 (i) 	Типична умеренная или выраженная задержка интеллектуального
развития.
 (И) Неврологические нарушения. Мышечный гипертонус и тремор, нарушения поведения.
 (ш) Гипопигментация развивается в результате блока превращения фенилаланина в тирозин — необходимый промежуточный продукт синтеза меланина.
 (c) Профилактика задержки развития интеллекта осуществляется ранней
диагностикой и назначением диеты с ограничением потребления продуктов,
содержащих фенилаланин.
 (О В США и России должны проводиться обязательные скрининг-тесты, идентифицирующие детей с ФКУ.
 (и) Ограничительная диета должна быть введена очень рано (на первом
месяце жизни). Для профилактики расстройств интеллекта рекомендуют
ограничительную диету в течение всей жизни.
 (Ш) При соблюдении диеты больные ФКУ могут вести нормальный образ
жизни. Женщины с ФКУ, не соблюдающие диету, имеют достаточно высокий риск рождения детей с ВП (особенно с микроцефалией), ВПС и нарушениями интеллекта.
 (3) Гомоцистинурия. Несколько различных форм. Распространённость по наиболее
частой форме — 1 на 100.000 живорождённых детей. Суммарная частота всех
форм — значительно больше.
 (a) Тип поражения. Дефицит цистатионин-синтазы приводит к накоплению гомоцистина, который экскретируется с мочой. Это генетически гетерогенное
заболевание; оно может также развиваться в результате дефицита 5-метил-
тетрагидрофолата.
 (b) Клиника. В грудном возрасте заболевание не проявляется. Основные симптомы детского возраста — аномалии скелета, глаз и пониженный интеллект.
 (i) Характерный внешний вид — длинные тонкие конечности и пальцы,
 сколиоз, деформация грудной клетки, остеопатии — напоминает синдром
Марфана.
 (и) Часто наблюдается подвывих хрусталика.
 (Ш) У некоторых детей происходит задержка интеллектуального развития,
(iv) Тромбоз сосудов приводит к развитию инсультов и инфарктов в детском
возрасте (известно несколько случаев).
 (c) Лечение
 (i) При дефиците 5-метилтетрагидрофолата — терапевтические дозы витамина В6.
(и) При Вб-резистентной гомоцистинурии — диетотерапия (полное исключение продуктов, содержащих сульфгидрильные группы).
 (4) Изовалериановая ацидемия
 (а) 	Тип поражения
 (i) Изовалериановая ацидемия возникает как нарушение обмена предшественников органических кислот при дефиците изовалерил-КоА дегидрогеназы, осуществляющей окислительное декарбоксилирование лейцина,
(и) Из-за выведения с мочой £-карнитина (как поступающего с пищей, так и
эндогенного) в форме конъюгата с водорастворимым изовалерил-глицином
возникает его вторичная недостаточность.

220 Глава 7 III В
 (b) Клиника
 (i) Дебют заболевания может быть различным: от тяжёлого кетоацидоза новорождённых с энцефалопатией (при отсутствии лечения кетоацидоз прогрессирует и приводит к смерти) до медленно прогрессирующих форм с задержкой развития и эпизодами метаболического ацидоза.
 (и) Во время приступов кетоацидоза возможны нейтропения и панцитопения,
больные имеют характерный запах (синдром потных ног).
 (Ш) При дефиците L-карнитина возможны миопатии и кардиомиопатия.
 (c) Диагностика сводится к определению изовалериановой кислоты, изовалерил-
глицина и изовалерилкарнитина в моче.
 (d) Терапия. Умеренное ограничение белка и дополнительное введение глицина и
 I-карнитина. Начало лечения в раннем детском возрасте позволяет предупреждать кетоацидоз и нормализовать развитие.
 c. Нарушения обмена аммониевых соединений встречаются с частотой 1 на 50.000
новорождённых.
 (1) Общая характеристика
 (a) Тип поражения. Нарушения в цикле мочевины сопровождаются гипераммониемией.
 (b) Клиника
 (i) Содержание аммиака в крови повышается при введении в рацион питания
белоксодержащих продуктов, грудного молока.
 (и) Нормальное общее состояние детей при рождении в последующем сменяется вялостью, могут развиваться нарушения сознания и судороги.
 (2) Дефицит орнитинкарбамоилтрансферазы — нарушение метаболизма в цикле мочевины (см. Ill С 3).
 (3) Другие нарушения цикла мочевины (например, цитруллинемия, аргининосук-
цинатная ацидурия, недостаточность карбамоилфосфатсинтетазы) по клиническому
течению похожи на недостаточность орнитинкарбамоилтрансферазы. Ещё одно заболевание — дефицит аргиназы — проявляется менее выраженной гипераммониемией,
прогрессирующей спастической тетраплегией и задержкой умственного развития.
 d. Нарушения метаболизма углеводов
 (!) Галактоземия — тяжёлое врождённое нарушение обмена углеводов.
 (a) Тип поражения. Дефицит галактозо-1-фосфат-уридилил-трансферазы,
нарушено превращение галактозо-1-фосфата в глюкозо-1-фосфат.
 (b) Клиника. Первые признаки заболевания появляются через несколько дней
или недель после рождения в виде гепатомегалии, рвоты, анорексии, аминоацидурии, нарушений роста.
 (c) Диагностика заболевания — обнаружение в моче галактозы и галактозо-1-фосфата, подтверждение диагноза — отсутствие галактозо-1-уридилилтрансфера-
зы в эритроцитах. Во многих государствах имеются обязательные скрининг-
программы по галактоземии, т.к. заболевание при ранней диагностике поддаётся успешному лечению.
 (d) Лечение основано на исключении пищи, содержащей галактозу.
 (i) При ранней постановке диагноза и рано начатом лечении сохраняется
нормальный интеллект. Тем не менее, возможны проблемы при обучении.
У женщин часты гипофункция яичников и преждевременный климакс,
(и) Больные, не получающие адекватной терапии, умирают в грудном возрасте
(кахексия и коли-бациллярный сепсис); у других находят катаракту,
задержку роста и умственного развития.

Наследственные заболевания и врождённые пороки 221
 (2) Гликогенозы (болезни накопления гликогена) —■ группа врождённых заболеваний, развивающихся при недостаточности ряда ферментов, в результате чего в
тканях происходит накопление гликогена (см. главу 17 X D 3 а). Некоторые варианты гликогенозов приведены ниже [см. также главу 20].
 (a) Тип I (болезнь фон Гйрке). Манифестирует в грудном возрасте гепато- и нефро-
мегалией, гипогликемией и ацидозом. Терапия направлена на предотвращение
гипогликемии посредством длительного постоянного назогастрального кормления
или назначения диеты, богатой углеводами (например, кукурузный крахмал).
 (b) Тип II (болезнь Помпе). В грудном возрасте проявляется гепатомегалией (накопление гликогена в печени), кардиомегалией (накопление гликогена в сердце) и
мышечной гипотонией (накопление гликогена в скелетных мышцах). Поражаются все органы и ткани. Эффективного лечения до сих пор не найдено, большинство детей умирает до 1 года от сердечной или лёгочной недостаточности.
 (c) Тип V (болезнь МакЛрдла). Начинается в I—II десятилетиях жизни, проявляясь повышенной утомляемостью мышц и судорогами по типу крампи при мышечном напряжении, а также эпизодами миоглобинурии. Специфической терапии
не существует.
 е. Мукополисахаридозы — группа заболеваний [см. также главу 20], характеризуется дефицитом лизосомальных ферментов метаболизма мукополисахаридов. Все заболевания, кроме синдрома Хантера, имеют аутосомное рецессивное наследование (см. Ill С).
Частота этих заболеваний составляет 1 на 25.000 новорождённых.
 (1) Клиника. Симптомы заболевания возникают вследствие внутриклеточного накопления мукополисахаридов и проявляются не сразу после рождения.
 (a) Болезнь поражает все органы и ткани, но в большей степени страдают
печень и селезёнка (гепатоспленомегалия), развитие скелета (дисплазия скелета, карликовость, контрактуры суставов), головной мозг (мегаэнцефалия, задержка интеллектуального развития), сердце (аортальная и митральная недостаточность) и дыхательная система (стеноз трахеи).
 (b) Мукополисахаридозы обычно сочетаются с прогрессирующими дефектами неврологических функций и снижением интеллекта. При некоторых формах мукополисахаридозов мозг остаётся интактным и интеллект
сохраняется.
 (2) Диагноз. Обнаружение специфических типов мукополисахаридов в моче должно
насторожить врача. Анализ специфических ферментов в лейкоцитах или фибробластах позволяет установить точный диагноз.
 С. Сцепленные с Х-хромосомой дефекты. Эти заболевания возникают, когда мальчик наследует от матери мутантный ген Х-хромосомы. Наиболее распространённые заболевания этой
группы: гемофилия типа А, цветовая слепота (дальтонизм), мышечная дистрофия Дюшённа.
 1. 	Общая характеристика
 a. Наследование
 (1) Больной мальчик гемизиготен по данному гену, т.к. он имеет единственную
Х-хромосому; следовательно, единственный ген из пары Х-сцепленных генов.
 (2) Мать гетерозиготна по данному гену, т.к. имеет 2 Х-хромосомы: одну с нормальным, другую с мутантным геном. У неё, скорее всего, неполная форма заболевания
(согласно гипотезе Лайон, в каком-либо клеточном клоне транскрибируются гены
дефектной Х-хромосомы).
 b. Риск заболевания зависит от того, кто из родителей (отец или мать) имеет аномальный ген.

222 Глава 7 III С
 (1) Если мать — носитель дефектного гена в одной из Х-хромосом, существует
50% риска передачи этого гена каждому ребёнку. При этом девочка также станет
носителем, а мальчик будет поражён, т.к. не имеет второй Х-хромосомы для компенсации эффектов аномального гена. Таким образом, каждая девочка имеет 50%
риска стать носителем, а мальчик — 50% риска быть поражённым.
 (2) Аномальный ген отца может быть передан только дочерям, т.е. все его
дочери станут носителями. Так как Y-хромосома интактна, то все его сыновья
будут здоровы.
 2. Синдром ломкой Х-хромосомы довольно часто оказывается причиной умственной
отсталости.
 a. Распространённость. Х-сцепленная форма умственной отсталости встречается у
одного из 1.000 мужчин и у 40% из них обнаруживается т.н. ломкая Х-хромосома. У
некоторых женщин с умственной отсталостью также ломкая Х-хромосома.
 b. Диагноз ставят на основании обнаружения хромосомного маркёра (так называемый
хрупкий участок на дистальном конце длинного плеча Х-хромосомы).
 (1) Для обнаружения маркёра лимфоциты больного культивируют в среде без фолие¬
 вой кислоты.
 (2) Так как синдром встречается довольно часто, то все дети (мальчики и девочки) с
умственной отсталостью неустановленной этиологии должны пройти обследование
с целью выявления ломкой Х-хромосомы.
 c. Риск. Риск повторения мутации в потомстве идентичен риску при других Х-сцеплен-
ных заболеваниях. Иногда встречаются случаи ломкой Х-хромосомы у мужчин, не
имеющих каких-либо клинических или цитогенетических проявлений. Это несколько
затрудняет медико-генетическое консультирование.
 d. Клиника весьма разнообразна.
 (1) Особенности физического развития
 (a) При рождении обращают на себя внимание большие размеры и вес, окружность головы больше возрастной нормы в 95% случаев.
 (b) Характерен макроорхидизм, хотя обычно он не обнаруживается до пубертата.
 (c) Лицевой дисморфизм: большая нижняя челюсть, крупные уши, выступающий лоб.
 (2) Умственная отсталость обычно умеренная, в наибольшей степени страдает речь.
 (a) У некоторых больных, помимо умственной отсталости, никаких других клинических признаков не обнаруживается.
 (b) У некоторых женщин, носителей ломкой Х-хромосомы, снижен IQ.
 (3) У больных с ломкой Х-хромосомой чаще, чем в популяции, встречаются признаки
аутизма. Описаны характерные личностные особенности.
 e. Лечение. Специфической терапии нет, хотя есть мнение о положительной роли
повышенного количества фолатов.
 3. Дефицит орнитинкарбамоилтрансферазы вызывает нарушение метаболизма аммониевых соединений.
 a. Тип поражения
 (1) Хотя при этом заболевании тяжело поражаются мальчики, более 1/3 девочек-носи-
 телей имеют симптомы заболевания за счёт лайонизации (см. Ill С 1 а (2)).
 (2) Генетическая гетерогенность приводит к тому, что некоторые мальчики имеют
менее тяжёлую мутацию и меньшую выраженность клинических симптомов.
 b. Клиника
 (1) 	Типичные клинические проявления разворачиваются в течение первых 24-48 часов
после рождения (т.е. после введения белоксодержащей пищи). Нарастает вялость,

Наследственные заболевания и врождённые пороки 223
 возможны нарушения сознания, судороги, уровень аммиака в сыворотке крови
повышается до 5 г/л и в конце концов достигает 10 г/л.
 (2) У женщин-носителей возможны головная боль и рвота после приёма белковой
пищи, трудности при обучении, а также необычная реакция на введение белка,
 с. 	Лечение и прогноз
 (1) Введение в/в растворов глюкозы и веществ, стимулирующих альтернативные пути
 экскреции азота (например, бензойная кислота).
 (2) Раннее комплексное лечение может несколько улучшить прогноз жизни и функционирования организма, но даже если ребёнок удачно переживёт период новорож-
дённости, перспективы остаются печальными.
 IV. 	ХРОМОСОМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
 Хромосомный набор здорового человека состоит из 46 хромосом, представленных 22 парами
аутосом и 1 парой половых хромосом, из которых женщины имеют две Х-хромосомы, а мужчины
— одну X и одну Y-хромосому. Передача генетического материала от родителей к потомкам
осуществляется в момент оплодотворения, когда ребёнок получает от отца и матери по одной из
каждой пары хромосом. Шесть из 1.000 детей (0,6%) рождаются с различными хромосомными
нарушениями.
 А. 	Общая характеристика
 1. Тип поражения. Большинство хромосомных заболеваний возникает в результате мутаций de novo, по этой причине у других членов семьи подобные нарушения не обнаруживаются. Хромосомные заболевания подразделяют на аномалии числа и аномалии структуры хромосом, затрагивающие как аутосомы, так и половые хромосомы. Врождённые
нарушения, связанные с аномалиями аутосом, как правило, протекают тяжелее по сравнению с заболеваниями, вызванными аномалиями половых хромосом.
 a. Нарушение числа хромосом — эуплоидное (число хромосом кратно диплоидному
хромосомному набору) или анэуплоидное (число хромосом не кратно диплоидному
хромосомному набору). Примеры заболеваний, связанных с аномалией числа хромосом: трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна), трисомия хромосомы 18, трисомия хромосомы 13, синдром Кляйнфёлтера, синдром Тёрнера.
 b. Изменения структуры хромосом — асимметричная транслокация, делеции, дупликации, инверсии, изохромосомы и многие другие. Примеры заболеваний, связанных с
хромосомными аномалиями: синдром Прадер-Вилли, синдром кошачьего крика, опухоль Вильмса.
 c. Мозаицизм — хромосомная аномалия, характеризующаяся наличием двух и более
клеточных линий с различным хромосомным набором. Мозаицизм — следствие нарушенного митотического деления клеток в постзиготной фазе. Следовательно, риск возникновения повторного случая хромосомного заболевания в семье ребёнка, страдающего
мозаицизмом, незначителен.
 2. Показания к применению хромосомного анализа
 a. Диагностический хромосомный анализ следует проводить детям, имеющим фенотипические или клинические признаки хромосомных заболеваний.
 b. Множественные пороки развития неустановленной этиологии и диспластичес-
кие признаки.
 c. Задержка умственного развития неясной этиологии.
 d. Супружеские пары с проблемой невынашивания беременности (повторные выкидыши — два и более раз) должны пройти хромосомный анализ.

224 Глава 7 IV В
 (1) У 5% пар с повторными выкидышами один из родителей имеет асимметричную
реципрокную хромосомную транслокацию.
 (a) Выкидыш — следствие асимметричной хромосомной транслокации у плода,
несовместимой с жизнью.
 (b) Семейные пары с повторными выкидышами имеют высокий риск рождения
ребёнка с множественными ВП — результат асимметричной хромосомной транслокации.
 (2) У некоторых женщин, страдающих невынашиванием беременности, обнаруживается мозаицизм, затрагивающий половые хромосомы. Однако, значение этой хромосомной аномалии для развития патологии плода недостаточно ясно.
 e. Поскольку 40% спонтанных абортов — следствие различных хромосомных аномалий
(обычно потеря хромосомы или появление дополнительной хромосомы), то все мертворождённые плоды, а также материал спонтанных абортов должны быть подвергнуты хромосомному анализу.
 f. Слабая выраженность вторичных половых признаков.
 g. Страдающие бесплодием мужчины и женщины.
 h. Дети, рождённые от больных лейкемией, должны пройти генетическое обследование, поскольку у них часто обнаруживаются хромосомные нарушения.
 i. Обширные опухолевые образования.
 3. Методы хромосомного анализа. Хромосомному исследованию могут быть подвергнуты находящиеся в митозе (метафаза) клетки из любой культуры тканей.
 a. Наиболее часто используется периферическая кровь.
 (1) Стимулированные фитогемагглютинином клетки культивируют in vitro не менее
трёх дней.
 (2) Выполняют хромосомный анализ делящихся клеток.
 b. Исследование костного мозга. Исследование клеток костного мозга позволяет сократить время анализа до 6 часов.
 (1) Хромосомный анализ клеток костного мозга показан новорождённым детям с множест¬
 венными ВП при подозрении на тяжёлую хромосомную аномалию (например, при
трисомии хромосомы 18, см. IV В 3).
 (2) Наиболее часто исследование костного мозга проводят у больных лейкемией. Установление типа хромосомных изменений имеет существенное значение для диагностики, лечения и прогноза этого заболевания (см. главу 15 II А 1).
 c. Исследование тканей внутренних органов. Хромосомному анализу подвергают
также клетки внутренних органов и новообразований.
 (1) При невозможности провести исследование клеток периферической крови (например, у мертворождённого плода) анализу можно подвергнуть клетки внутренних органов.
 (2) Для подтверждения хромосомных аномалий в форме мозаицизма может быть использована культура клеток, полученная при биопсии кожи. Однако, это занимает не
менее 3-4 недель.
 В. 	Аномалии числа аутосом
 Аномалии числа хромосом в виде аутосомных трисомий характеризуются специфическими
фенотипическими признаками. Трисомия — хромосомная аномалия, когда обнаруживается
дополнительная хромосома какой-либо пары. Трисомия является следствием нерасхождения
хромосом в мейозе при ово- или сперматогенезе. Всего лишь несколько типов трисомий
совместимы с жизнью.
 1. Синдром Дауна — наиболее распространённая аутосомная трисомия.

Наследственные заболевания и врождённые пороки 225
 a. Тип поражения. Как правило, при синдроме Дауна обнаруживают трисомию хромосомы
21, хотя иногда возможна её транслокация или реже — мозаицизм.
 (1) Трисомия. У 95% детей с синдромом Дауна обнаруживается 47 хромосом, причём
 три из них из 21 пары. Частота возникновения трисомии хромосомы 21 составляет
1 на 700 живорождённых детей.
 (a) Риск рождения ребёнка с дополнительной хромосомой 21 зависит от возраста
матери. Критический возраст матери, после которого вероятность рождения больного ребёнка резко возрастает, составляет 35 лет. Большинство детей с
трисомией хромосомы 21 рождены от матерей моложе 35 лет, но это связано с
тем, что детородный период приходится на более молодой возраст. Механизм
влияния возраста матери на возникновение трисомии хромосомы 21 у плода
пока недостаточно ясен. В небольшом числе случаев дополнительную хромосому 21 ребёнок получает от отца.
 (b) Вероятность возникновения повторного случая заболевания в семье с
трисомией хромосомы 21 составляет 1-2% (с возрастом матери возвратный
риск увеличивается).
 (2) Транслокация. У 4% детей с синдромом Дауна кариотип представлен 46
хромосомами, однако при этом обнаруживается транслокация дополнительной
хромосомы 21 в другую хромосому, обычно в хромосомы группы D (13, 14, 15)
или в хромосомы группы G (21, 22).
 (a) Три четверти всех случаев транслокаций при синдроме Дауна обусловлены
мутацией de novo.
 (b) 25% случаев транслокации носят семейный характер, т.е. у одного из родителей выявляется симметричная транслокация с вовлечением хромосомы 21. В
таких случаях возвратный риск гораздо выше (до 15%) и во многом зависит
от того, кто из родителей несёт симметричную транслокацию и какая из хромосом вовлечена.
 (3) Мозаицизм. У 1-2% детей с синдромом Дауна выявляется мозаицизм, когда
наряду с нормальной клеточной линией, содержащей 46 хромосом с двумя хромосомами из 21 пары, прослеживается и другая, где определяется 47 хромосом с
трисомией хромосомы 21. Мозаицизм является следствием нарушения митотического деления клеток на раннем этапе эмбрионального развития.
 b. Клиника. Дети с синдромом Дауна имеют характерные внешние проявления, называемые диспластическими чертами. Кроме того, составной частью синдрома является ряд
морфологических и функциональных отклонений. Клинические проявления у детей с мозаичной формой синдрома Дауна выражены меньше, чем у детей с трисомией хромосомы 21.
 (1) Диспластические признаки (Рисунок 7-3)
 (a) Наиболее часто встречаются следующие диспластические черты: уплощённый лицевой профиль; маленькие, раскосые глазные щели, пятна Брашфалда
на радужной оболочке глаз, плоская переносица, эпикант, маленький рот с
высунутым языком; маленький, западающий подбородок (ретрогнатия); маленькие, деформированные, обычно низкорасположенные ушные раковины.
 (b) Другие диспластические черты: микроцефалия, брахицефальная форма
черепа с уплощённым затылком, кожные складки на затылке, низкорослость,
укороченная грудина, гипоплазия гениталий, короткие руки и пальцы, искривление мизинцев с гипоплазией средних фаланг, поперечная ладонная складка
(обезьянья).
 (2) Морфологические и функциональные нарушения

226 Глава 7 IV В
 Рисунок 7-3. Характерные диспластические черты
у ребёнка с синдромом Дауна. Обращают внимание:
широкое плоское лицо, монголоидный разрез глазных
щелей, эпикант, уплощённая переносица, маленькие рот
и нос, высунутый язык, маленький подбородок. На
радужной оболочке глаз определяются пятна Брашфилда.
 (a) При синдроме Дауна часто наблюдается мышечная гипотония. Это особенно
отчётливо выражено у новорождённых детей.
 (b) У 50% больных выявляются пороки сердца. Наиболее часто обнаруживаются
дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, утолщение эндокарда
(фиброэластоз); у половины больных эти пороки приводят к летальному исходу.
 (c) Пороки развития желудочно-кишечного тракта в виде атрезии
двенадцатиперстной кишки и болезни Хиршспрунга — другие наиболее
распространённые ВП внутренних органов при синдроме Дауна.
 (d) С самого раннего возраста отмечается отставание в умственном развитии.
Среднее значение IQ составляет 50, но чаще встречается умеренная задержка
умственного развития.
 (e) Среди больных с синдромом Дауна с более высокой частотой, чем в общей
популяции, встречаются случаи лейкемии и гипотиреоидизма.
 (f) Дети с синдромом Дауна нуждаются в медицинском наблюдении, особом
педагогическом подходе и социальной адаптации. У таких пациентов в возрасте
30-40 лет возникают клинические проявления, напоминающие болезнь
Альцхаймера, что позволяет отнести этот синдром к болезням преждевременного
старения.
 с. 	Прогноз. Больные с синдромом Дауна сталкиваются с весьма сложными проблемами,
касающимися их трудоустройства, материальной поддержки, здравоохранения, жилищных
условий, которые в основном ложатся на их родителей и службы социального
обеспечения. Пансионаты для больных с синдромом Дауна и с задержкой умственного
развития — одна из успешных форм их социальной адаптации.
 2. Трисомия хромосомы 13 (синдром Пётау)
 Частота трисомии хромосомы 13 колеблется от 1 на 4.000 до 1 на 10.000 новорождённых.

Наследственные заболевания и врождённые пороки 227
 a. Тип поражения
 (1) Трисомия. Семьдесят пять процентов случаев трисомии хромосомы 13 обусловлено
 появлением дополнительной хромосомы 13. Между частотой возникновения
трисомии хромосомы 13 и возрастом матери также прослеживается зависимость,
хотя и не столь строгая, как в случае трисомии хромосомы 21.
 (2) Транслокация. Двадцать процентов случаев трисомии хромосомы 13 — следствие
транслокации с вовлечением хромосом 13 пары.
 (a) В трёх из четырёх таких случаев происходит мутация de novo.
 (b) В четверти случаев транслокация с вовлечением хромосом 13 пары имеет
наследственный характер с возвратным риском 14%.
 (3) Мозаицизм. В пяти процентах случаев трисомии хромосомы 13 наблюдается мо-
заицизм, когда — наряду с нормальными клетками, имеющими 46 хромосом —
присутствует клеточная линия с 47 хромосомами.
 b. Клиника. При трисомии хромосомы 13 наблюдаются тяжёлые ВП:
 (1) Микроцефалия с врождённой аплазией кожи в виде открытых дефектов кожных
 покровов головы
 (2) Незаращение губы и нёба (часто двусторонние грубые дефекты)
 (3) Пороки развития ЦНС, в т.ч. отсутствие срединных структур мозга, часто с
наличием только одного желудочка — голопрозэнцефалия
 (4) Пороки развития глазных яблок — микрофтальм и колобома
 (5) Полидактилия
 (6) Эмбриональная пупочная грыжа
 (7) Пороки развития половых органов, недоразвитие гениталий у мальчиков
 (8) Врождённые пороки сердца
 (9) Выраженная задержка умственного развития.
 c. Прогноз для больных с трисомией хромосомы 13 неблагоприятный: 50% больных
умирают на первом месяце жизни, 70% — не доживают до 6 месяцев, 90% больных
умирают, не достигнув 1 года.
 3. 	Трисомия хромосомы 18 встречается у 1 из 8.000 живорождённых детей. Взаимосвязь
между частотой возникновения трисомии хромосомы 18 и возрастом матери менее выражена, чем в случаях трисомии хромосомы 21 или 13.
 a. Тип поражения. Трисомия хромосомы 18 редко обусловлена её транслокацией.
 (1) 90% случаев трисомии хромосомы 18 — нарушение расхождения хромосом в
 мейозе.
 (2) В 10% случаев наблюдается мозаицизм.
 b. Клиника
 (1) Множественные врождённые аномалии: внутриутробная гипотрофия, микро¬
 цефалия с выступающим затылком, микрогнатия (уменьшение размеров нижней
челюсти), пороки развития ЦНС, выраженная умственная отсталость; снижение
мышечного тонуса, переходящее в повышение со спастикой.
 (2) Другие врождённые пороки — характерное положение второго и пятого пальцев кисти над уровнем третьего и четвёртого, контрактуры пальцев кисти, отсутствие межфаланговых складок, врождённый вывих бедра, стопа-качалка, ВП спинного мозга, ВПС. Широкий спектр и значительная пестрота клинических проявлений создают трудности при распознавании данного синдрома.
 c. Прогноз для больных с трисомией хромосомы 18 крайне неблагоприятный: 30% больных
умирают в течение первого месяца после рождения и 90% больных не доживают до года.
 С Аномалии половых хромосом

228 Глава 7 IV С
 I. 	Синдром Тёрнера встречается у одной из 2.500 новорождённых девочек.
 a. Тип поражения. Для синдрома Тёрнера характерно наличие только одной нормальной Х-хромосомы (ХО-синдром). Кроме того, фенотипические проявления синдрома
Тёрнера могут быть обусловлены некоторыми другими хромосомными аномалиями.
 (1) У 55% девочек с синдромом Тёрнера обнаруживается кариотип 45Х.
 (2) В 25% случаев наблюдается изменение структуры одной из Х-хромосом. Как правило, такие структурные аномалии проявляются как делеция участка хромосомы
либо как дупликация длинного или короткого участка хромосомы с последующей утратой второго плеча (изохромосома).
 (3) В 15% случаев выявляется мозаичность в виде двух или более клеточных линий,
одна из которых имеет кариотип 45Х, а другая представлена кариотипами 46ХХ
или 46XY. Третья клеточная линия наиболее часто представлена кариотипом 45Х,
46ХХ, 47ХХХ.
 b. Риск наследования синдрома Тёрнера составляет 1 на 5.000 новорождённых.
 c. Клиника синдрома Тёрнера позволяет выявить это состояние уже при рождении, хотя
у многих девочек диагноз устанавливают лишь в пубертатном периоде.
 (1) Диспластические признаки проявляются при ровдении в виде отёчности кистей и
 стоп, щитообразной деформации грудной клетки, кожной складки на боковых поверхностях шеи (птеригиум-синдром), вальгусной деформации стоп, низкорослости (средний
рост — 135 см), множественных пигментных пятен.
 (2) Морфологические и функциональные нарушения
 (a) У всех пациентов наблюдается дисгенезия гонад, сопровождающаяся первичной
аменореей, недоразвитием вторичных половых признаков из-за отсутствия гормонов яичника. Больным с синдромом Тёрнера в пубертатном периоде необходима заместительная гормональная терапия. За крайне редким исключением,
такие женщины страдают бесплодием.
 (b) У больных, имеющих клеточную линию с Y-хромосомой, может развиться гона-
добластома — опухоль половых желёз, расположенная в брюшной полости и
содержащая клетки с Y-хромосомой. Девочкам, имеющим подобную аномалию,
необходимо проводить билатеральную гонадэктомию.
 (c) У 40% больных выявляют аномалии развития почек в виде подковообразной почки или удвоения мочевыводящих путей.
 (d) У 20% больных обнаруживают врождённые пороки сердца в виде коаркта-
ции или стеноза аорты, порока развития митрального клапана.
 (e) Часто наблюдается аутоиммунный тиреоидит.
 (f) Как правило, у таких больных возникают проблемы с обучением.
 d. Диагностика. У некоторых девочек с подозрением на синдром Тёрнера при исследовании
клеток периферической крови обнаруживают кариотип 46ХХ.
 (1) В большинстве случаев при синдроме Тёрнера с кариотипом 46ХХ наблюдается
мозаицизм. Для подтверждения диагноза проводят биопсию кожи и исследование
фибробластов.
 (2) В некоторых случаях генетические исследования позволяют выявить синдром
Нунан, который имеет схожие фенотипические проявления, однако этиологически
не связан с синдромом Тёрнера. В отличие от последнего, при синдроме Нунан
заболеванию подвержены как мальчики, так и девочки, а в клинической картине
доминирует задержка умственного развития.
 e. Прогноз зависит от вида и тяжести врождённых нарушений. В большинстве случаев
заболевание не сказывается на продолжительности жизни пациентов.

Наследственные заболевания и врождённые пороки 229
 2. Синдром Кляйнфёлтера возникает вследствие появления дополнительной Х-хромосомы
и встречается у 1 из 1.000 новорождённых мальчиков.
 a. Тип поражения
 (1) У 80% мальчиков с синдромом Кляйнфёлтера найден кариотип 47XXY.
 (2) В 20% случаев обнаруживается мозаицизм, при котором одна из клеточных
линий имеет кариотип 47XXY.
 b. Возвратный риск для синдрома Кляйнфёлтера не превышает общепопуляционные
показатели и составляет 1 на 2.000 живорождённых детей.
 c. Клиника отличается широким разнообразием и неспецифичностью проявлений:
 (1) У мальчиков с синдромом Кляйнфёлтера рост превышает средние показатели,
характерные для данной семьи; крайне велик размах рук.
 (2) В период полового созревания обращает внимание слабо развитая мускулатура,
женский тип оволосения и распределения подкожно-жировой клетчатки.
 (a) Очень часто обнаруживается гинекомастия
 (b) Нарушение сперматогенеза в результате недоразвития яичек с гиперплазией
клеток Лёйдыга приводит к бесплодию.
 (3) Как правило, IQ = 90, но в некоторых случаях выявляется незначительная задержка
умственного развития.
 (4) Инфантильность и поведенческие проблемы при синдроме Кляйнфётера создают
трудности социальной адаптации.
 3. Другие аномалии половых хромосом
 a. Мальчики с кариотипом 46ХХ фенотипически очень похожи на больных с синдромом Кляйнфёлтера. Кариотип 46ХХ наблюдается у 1 из 25.000 живорождённых детей.
Заболевание вызвано транслокацией короткого плеча Y-хромосомы в другую хромосому.
 b. Кариотип 47ХХХ — 1 на 1.000 новорождённых девочек. Как правило, не обнаруживается никаких фенотипических особенностей, за исключением высокого роста. Среднее значение IQ составляет 90. Задержка умственного развития выявляется редко, но
у таких больных прослеживается тенденция к развитию шизофрении.
 c. Мальчики с кариотипом 47 XYY появляются с частотой 1 на 1.000 живорождённых
лиц мужского пола. Как правило, это здоровые дети, хотя их рост в среднем составляет
180 см, что превышает средние показатели для их семей. Последние исследования
показали, что бытовавшее мнение о том, что эти лица страдают различными отклонениями в поведении, не имеет под собой оснований.
 D. 	Аномалии структуры хромосом
 1. 	Делеции
 a. Тип поражения
 (1) Некоторые генетические синдромы могут быть обусловлены утратой концевого участка
 хромосомы (концевая делеция) или потерей генетического материала в середине хромосомы (инстерстициальная делеция).
 (2) Большинство делеций обусловлены мутацией de novo. Однако, терминальные делеции могут быть результатом наследования асимметричной хромосомной транслокации (обмен между хромосомами неравными участками) от родителей, несущих симметричную реципрокную транслокацию (эквивалентный обмен генетическим материалом между двумя хромосомами).
 b. Клиника. У детей, имеющих терминальные делеции, обычно наблюдается задержка
умственного и физического развития, множественные диспластические
признаки и ВП.
 c. Диагностика

230 Глава 7 IV D
 (1) Для выявления малых делеций необходим специальный хромосомный анализ с высокой
 разрешающей способностью. Такое исследование позволяет изучить клетки в прометафазе, когда наиболее чётко видна структура хромосом.
 (2) При обнаружении терминальной делеции необходимо исследовать кариотип обоих
 родителей.
 d. 	Нарушения при концевых делециях
 (1) Синдром кошачьего крика встречается у 1 из 50.000 новорождённых.
 (a) Тип поражения. Терминальная делеция хромосомы 5р.
 (b) Клиника
 (i) 	Плач больного ребёнка напоминает кошачий писк.
 (и) Характерны: глубокая задержка умственного развития, неврологическая
симптоматика
 (iii) Как правило, наблюдаются ВПС, катаракта, атрофия зрительного нерва.
 (c) Прогноз. Часть больных с синдромом кошачьего крика доживает до зрелого
возраста.
 (2) Синдром Прадер-Вйлли
 (a) Тип поражения
 (i) 	У 70% больных наблюдается делеция хромосомы 15 (отцовский аллель).
(И) У 5% больных заболевание связано с перестройкой хромосомы 15.
 (iii) В редких случаях у больного с внешне нормальным хромосомным набором
выявляется материнская дисомия, когда в ходе мейоза происходит потеря
отцовской хромосомы 15, но в зиготу попадает две хромосомы 15 от матери.
 (iv) Материнская дисомия, находящаяся в основе синдрома Прадер-Вйми, —
пример импринтных генов (см. ген в главе 20).
 (v) В некоторых случаях хромосомная аномалия не идентифицируется, но у
таких пациентов обнаруживается характерная клиническая картина.
 (b) Возвратный риск составляет менее 1 на 100, если не учитывать случаи
делеции хромосомы 15, связанные с транслокацией у родителей, или очень
редкие случаи хромосомных перестроек.
 (c) Клиника
 (i) Для детей с синдромом Прадер-Вйми характерна выраженная мышечная
гипотония, сочетающаяся с трудностями вскармливания и задержкой
физического развития в младенчестве. Позже, в возрасте от 1 до 4 лет, у
таких детей развивается ожирение центрального генеза. Дети страдают повышенным аппетитом, и нормализовать питание удаётся лишь с
помощью строжайшей диеты.
 (ii) Одним из основных клинических признаков является задержка умственного
развития, обычно нерезко выраженная. Очень часто у таких детей возникают
поведенческие нарушения, выявляются характерные особенности склада личности.
 (iii) Диспластические признаки (Рисунок 7-4): череп со сдавленной с боков
лобной частью, миндалевидный разрез глаз, опущенные углы рта, маленькие стопы и кисти.
 (iv) Гипогонадизм, обусловленный низким уровнем половых гормонов, гениталии маленького размера. В период полового созревания вторичные половые признаки выражены слабо.
 (v) Низкий рост у взрослых больных.
 (d) Прогноз. На продолжительность жизни таких больных могут оказать влияние
такие осложнения ожирения, как сахарный диабет или гиповентиляция,
связанная с малоподвижным образом жизни.

Наследственные заболевания и врождённые пороки 231
 (3) Ретинобластома (см. также главу 15 XIII).
 (a) Тип поражения. Интерстициальная делеция хромосомы 13q.
 (b) Клиника
 (i) Дебют ретинобластомы обычно приходится на первые два года жизни. Как
правило, наблюдается двустороннее поражение.
 (и) Заболевание сопровождается задержкой умственного развития.
 (iii) Очень часты диспластические признаки.
 (4) Опухоль Вйльмса (см. также главу 15 VI)
 (a) Тип поражения. Цитогенетический анализ: в прометафазе клеток у детей с
опухолью Вйльмса и аниридйей — интерстициальная делеция 11р13.
 (b) Клиника
 (i) Задержка умственного развития.
 (и) У мальчиков часты гермафродитные гениталии.
 (iii) У детей с делецией 11р13 повышенный риск возникновения опухолей
брюшной полости, в частности, опухоли Вйльмса и гонадобластом. Эти
дети должны находиться под наблюдением врача с повторными УЗИ органов
брюшной полости.
 2. 	Парциальные трисомии
 а. Тип поражения. Под парциальной трисомией подразумевается наличие в кариотипе
дополнительного хромосомного материала.
 (1) Дополнительная часть может присоединиться к концу длинного или короткого плеча
 хромосомы или быть включена в нормальную хромосому в любом её участке.
 (2) Часть дополнительной хромосомы может также быть расположена и отдельно от
других хромосом, имея собственную центромеру — малая или маркерная
хромосома.
 Рисунок 7-4. Характерные диспластические
признаки у ребёнка с синдромом Прадер-
 Вшлли сдавленный с боков в лобной части череп,
хиндалевидный разрез глаз, тонкая верхняя губа;
.тнпкая, тягучая слюна

232 Глава 7 V А
 b. Клиника. Фенотипические проявления определяются происхождением дополнительного хромосомного материала. Если дополнительный участок хромосомы имеет аутосом-
ное происхождение, клиническая картина заболевания обычно складывается из диспласти-
ческих признаков, отклонений или задержки в физическом развитии ребёнка, ВП.
 c. Диагностика
 (1) Иногда удаётся идентифицировать происхождение части дополнительной хромосомы, особенно если она не так мала.
 (2) В некоторых случаях приходится исследовать кариотип родителей, поскольку
парциальная трисомия может быть результатом симметричной транслокации. Наличие симметричной транслокации у родителей создаёт повышенный риск возникновения асимметричной транслокации у их детей. Поэтому исследование кариотипа
родителей позволяет иногда выявить происхождение дополнительного генетического материала.
 (3) Во многих случаях парциальной трисомии, в особенности при мутации de novo,
установить происхождение дополнительного материала не представляется возможным. В таких случаях дать прогноз о развитии больного ребёнка очень трудно.
 V. 	МНОГОФАКТОРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
 Возникновение многофакторных заболеваний обусловлено сочетанным воздействием генетических и средовых факторов. Многие ВП, а также большое число заболеваний зрелого возраста
имеют многофакторный тип наследования.
 А. 	Общая характеристика
 1. Распространённость. Частота большинства многофакторных заболеваний в общей популяции составляет 1-1,5 на 1.000 человек населения для каждой нозологической единицы.
 2. Возвратный риск. Эмпирический риск возникновения повторного случая заболевания в
семье, в которой один из родителей или ребёнок страдает многофакторным заболеванием,
составляет 2-5%.
 a. Увеличение возвратного риска (сравнительно с общепопуляционным) подтверждает
роль генетических факторов; вероятно, несколько генов участвует в развитии этих
заболеваний.
 b. Тот факт, что распределение поражённых в родословных при многофакторных заболеваниях не соответствует законам менделевского расщепления [25% или 50% поражённых потомков (<Н, р, сцепленное с полом наследование)] свидетельствует о том, что в
возникновении этих состояний важная роль принадлежит и факторам окружающей среды.
 c. В отличие от моногенных, при многофакторных заболеваниях возвратный риск повышается с увеличением количества поражённых родственников и с усилением тяжести
заболевания.
 d. Для многофакторных заболеваний характерно различное соотношение поражённых
лиц мужского и женского пола (например, врождённый вывих бедра чаще встречается
у девочек, а пилоростеноз чаще наблюдается у мальчиков).
 e. Риск возникновения повторного случая становится выше и в случае тяжёлого течения
заболевания (например, в семье, где у ребёнка наблюдается двустороннее незаращение
верхней губы и нёба, возвратный риск выше, чем в семье с односторонним поражением).
 f. Для многофакторных заболеваний характерно значительное снижение риска при уменьшении степени родства.
 3. Примеры заболеваний, имеющих многофакторную природу:

Наследственные заболевания и врождённые пороки 233
 a. Врождённые пороки развития — косолапость, незаращение верхней губы и нёба,
менингоцеле, анэнцефалия, ВПС, врождённый вывих бедра, стеноз пилорического отдела
желудка.
 b. Задержка умственного развития.
 c. Аффективные состояния — эндогенные психозы (в первую очередь, маниакально-
депрессивный синдром) и шизофрения.
 d. Заболевания, развивающиеся в зрелом возрасте — гипертоническая болезнь,
язвенная болезнь, атеросклероз, сахарный диабет, ишемическая болезнь сердца.
 В. Пороки развития головного и спинного мозга (см. также главу 17 III В 1). Пороки
развития нервной трубки встречаются в США у 1-2 на 1.000 новорождённых.
 1. Тип поражения. Грубые ВП нервной системы — анэнцефалия и менингомиелоцеле —
вызваны нарушениями формирования нервной трубки на ранних этапах развития плода
(до 28 дня гестации).
 a. Анэнцефалия — порок формирования рострального отдела нервной трубки.
 (1) При анэнцефалии практически отсутствует череп и присутствует лишь базальный
отдел мозга.
 (2) Как правило, такие дети имеют грубые неврологические нарушения и умирают в
первые часы или дни жизни.
 b. Менингомиелоцеле — порок формирования нервной трубки и спинномозгового канала,
в результате которого образуется грыжевое выпячивание через дефекты позвоночного
столба (например, spina bifida).
 (1) Чаще эти пороки наблюдаются в пояснично-крестцовых отделах позвоночника.
 (2) В результате нарушения нормального формирования позвоночного столба происходит выбухание спинного мозга и, как следствие, потеря всех функций ниже уровня
поражения.
 (3) С помощью твёрдой мозговой оболочки и кожного лоскута, как правило, удаётся
реконструировать повреждённый участок хирургическим путём, что позволяет избежать возникновения воспаления мягких оболочек мозга. Очень частым осложнением такого порока развития является гидроцефалия, особенно при сочетании с синдромом Арнольда-Киари.
 (4) Другие клинические проявления у детей с менингомиелоцеле зависят от уровня
поражения:
 (a) Вследствие нарушения иннервации мочевого пузыря могут развиваться расстройства мочеиспускания, рефлюксы и инфекционные заболевания мочевыводящих
путей.
 (b) Нарушение функции кишечника приводит к хроническим запорам.
 (c) Часто наблюдается косолапость и другие ортопедические нарушения ниже уровня
 поражения.
 (d) При развитии гидроцефалии очень часто наблюдается задержка нервно-психического развития и судорожные приступы.
 2. Факторы риска. Анэнцефалия и менингомиелоцеле — различные клинические варианты дефектов формирования нервной трубки. Поэтому существует риск возникновения повторного случая заболевания в семье как с одним, так и с другим дефектом. Этот порок —
классический пример заболевания с многофакторным типом наследования, однако его
частота зависит от целого ряда экзогенных факторов:
 a. Имеет значение географическое месторасположение — отмечена повышенная
распространённость этого порока в Ирландии и Уэльсе.
 b. Имеют значение социальные условия жизни — как правило, заболевание встречается
чаще среди малообеспеченных слоёв населения.

234 Глава 7 V С
 c. Важным фактором является возраст матери — группу повышенного риска составляют матери подросткового и пожилого возраста.
 d. На частоту возникновения порока оказывают влияние и различные неблагоприятные факторы, действующие на плод во время беременности (например, приём
препаратов вальпроевой кислоты или сахарный диабет).
 3. Возвратный риск увеличивается в зависимости от количества поражённых родственников первой степени родства:
 a. Если в семье один ребёнок имеет ВП нервной системы, то риск рождения ребёнка с
аналогичным дефектом составляет 3-5%. В случае рождения и второго ребёнка с тем
же ВП возвратный риск увеличивается до 10%.
 b. У больного с менингомиелоцеле риск рождения ребёнка с тем же заболеванием при
каждой беременности составляет 2-4%.
 4. Пренатальная диагностика различных дефектов формирования нервной системы почти
всегда может быть проведена во втором триместре беременности:
 a. Большинство случаев открытых пороков формирования нервной системы сопровождается
повышением уровня АФП в амниотической жидкости и сыворотке крови матери (см. IF1).
 b. При обнаружении повышенного уровня АФП в сыворотке крови матери необходимо
провести УЗИ плода по расширенной программе (для выявления возможных дефектов
формирования спинного мозга или анэнцефалии) и амниоцентез (для выявления повышенного уровня АФП и ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости). Необходимость проведения таких исследований обусловлена специфичностью данных изменений именно для пороков формирования нервной трубки. Пренатальная диагностика в
таких ситуациях позволяет либо прервать беременность при выявлении грубого ВП
плода, либо сохранить её и психологически подготовиться к рождению ребёнка с тяжёлым заболеванием. Для врачей пренатальная диагностика предоставляет возможность
адекватно курировать течение беременности и роды.
 5. Профилактика. Риск возникновения ВП нервной системы может быть значительно
снижен, если будущая мать принимает фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сутки с момента
зачатия и до окончания формирования нервной системы плода, т.е. в первые три месяца
беременности. В настоящее время врачи широко рекомендуют приём во время беременности с профилактической целью витаминных препаратов, включающих фолиевую кислоту.
 С. Пороки развития лицевого скелета. Дефекты формирования лицевого скелета также
 относятся к порокам с многофакторным типом наследования.
 1. 	Незаращение верхней губы изолированное и в сочетании с расщелиной нёба
 встречается у 1-2 из 1.000 новорождённых.
 a. Факторы риска. Незаращение верхней губы и нёба у мальчиков наблюдается в два
раза чаще, чем у девочек.
 b. Дифференциальная диагностика. Почти 50 различных синдромов сопровождаются незаращением верхней губы и нёба; эти синдромы должны быть исключены при
дифференциальной диагностике.
 (1) В качестве примера приведём синдром Ван дер Вуда ($К), для которого характерен
 клинический полиморфизм. У всех носителей дефектного гена обнаруживают слизистые кисты верхней губы, но лишь у некоторых наблюдается расщепление верхней губы и нёба разной степени выраженности. Риск наследования равен 50%, что
значительно превышает 3-5%-ый риск при многофакторном генезе изолированного незаращения верхней губы и нёба.
 (2) Возникновение врождённой аномалии в виде незаращения верхней губы и нёба
может быть также обусловлено и воздействием на плод тератогенных факторов
(например, алкоголя).

Носледстввшыв заболевачия и вроЖдёнчые пороки 235
 с. 	Риск проявления
 (1) Если у одного из родителей или у ребёнка имеется незаращение верхней губы и
нёба, то возвратный риск составляет 3-5%.
 (2) Если в семье данный ВП наблюдается у двух детей или у ребёнка и одного из
родителей, то риск увеличивается до 10%.
 (3) Риск повышается в семьях, где наблюдается двустороннее незаращение верхней
губы и нёба, и в семьях, где поражены лица женского пола.
 2. Изолированное незаращение нёба — самостоятельный ВП с многофакторным типом
наследования, встречающийся с частотой 1 на 2.000 живорождённых.
 a. Факторы риска
 (1) Девочки поражаются чаще, чем мальчики.
 (2) Риск наследования при незаращении нёба такой же, как и при незаращении верхней губы и нёба, однако в первом случае риск рождения ребёнка с незаращением
верхней губы не превышает общепопуляционный.
 b. Дифференциальная диагностика. Почти 150 различных синдромов сопровождаются незаращением нёба; следовательно, они должны быть полностью исключены при
постановке диагноза изолированного порока.
 c. Клинические варианты
 (1) В качестве малых клинических вариантов незаращения нёба можно рассматривать
 раздвоение язычка и подслизистое незаращение нёба. Часто эти пороки
развития не дают сколько-нибудь значимых функциональных нарушений. Тем не
менее, риск проявления в потомстве сохраняется на уровне 3-5%, в том числе и
вероятность рождения ребёнка с полным незаращением нёба.
 (2) Другим клиническим вариантом незаращения нёба является микрогнатия (гипоплазия нижней челюсти), сопровождающаяся отклонением языка кзади, что и препятствует заращению нёба. Это состояние известно как синдром Пьера Робёна.
 (a) Нёбо имеет U-образную форму.
 (b) Поскольку синдром Пьера Робёна, как правило, возникает спорадически, то
риск наследования невелик. Однако, в некоторых случаях наблюдается сочетание этой аномалии с синдромом Стйклера или с синдромом Коминза. В этих
случаях риск зависит от типа наследования данного синдрома. В целом почти
50 синдромов могут сопровождаться проявлениями феномена Пьёра Робёна.
 VI. 	ПРИЗНАКИ, УКАЗЫВАЮЩИЕ НА НАСЛЕДСТВЕННОЕ
ИЛИ МНОГОФАКТОРНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ
 А. 	Во время беременности
 1. Невынашивание беременности может быть свидетельством симметричной хромосомной транслокации, аутосомно-рецессивного заболевания, не совместимого с жизнью, или
доминантной мутацией de novo.
 2. Внутриутробная гипотрофия плода часто сопровождает различные хромосомные
заболевания и врождённые аномалии развития.
 3. Маловодие во время беременности может свидетельствовать о заболеваниях мочевыделительной системы, сопровождающихся снижением нормальной продукции мочи у плода.
 4. Многоводие часто наблюдается в случае генетических неврологических заболеваний,
при пороках развития ЖКТ с нарушением функции глотания.
 В У новорождённых

236 Глава 7 VI С
 1. Врождённые пороки развития, как правило, являются следствием генетических нарушений, или их возникновение обусловлено сочетанным влиянием среды и генетического
компонента. Для выявления какого-либо синдрома, хромосомного заболевания или изолированного ВП с многофакторным типом наследования необходима тщательная оценка
всех отклонений в развитии, дисморфических признаков и неврологических нарушений.
 2. Генетические заболевания могут быть выявлены у детей с малой массой тела по
отношению к их гестационному возрасту (т.е. с внутриутробной гипотрофией).
 a. Обследование должно быть направлено на выявление возможных ВП, дисморфических
признаков, различных неврологических нарушений и сопровождаться учётом особенностей внутриутробного развития.
 b. Кроме вероятности воздействия тератогенных факторов, аномалий плаценты или строения
матки, необходимо принимать во внимание и возможность выявления хромосомного
заболевания или синдрома карликовости.
 3. Рождение крупного ребёнка также может свидетельствовать об аномалиях развития.
Так, например, ведущим признаком синдрома Бекуйтта-Видеманна является макросо-
мия. Кроме того, наряду с большой массой и ростом ребёнка, наблюдается пупочная
грыжа, макроглоссия и гипогликемия. У матерей, страдающих сахарным диабетом, часто
рождаются дети с макросомией.
 4. Малый рост детей при рождении может быть как проявлением карликовости, так и
свидетельствовать о несоответствии гестационному возрасту.
 5. Наличие дисморфических признаков часто указывает на хромосомные нарушения,
моногенные или спорадические синдромы, деформации. Необходимо проводить комплексную оценку всех аномалий строения и функции. Иногда выявить причину деформации
помогает тщательный сбор анамнеза о внутриутробном развитии ребёнка.
 6. Мышечная гипотония может быть проявлением различных генетических заболеваний,
например, пороков развития ЦНС, нервно-мышечных заболеваний, или же быть симптомом ряда заболеваний с характерной гипотонией центрального генеза (хромосомные нарушения, синдром Прадер-Вйлли, некоторые формы карликовости).
 7. У новорождённых с различными метаболическими нарушениями или пороками развития
ЦНС, вызванными генетическими отклонениями (например, при хромосомных и моногенных
заболеваниях), часто развиваются судороги.
 8. Недоразвитие или неправильное развитие гениталий у новорождённого также
может быть свидетельством генетических нарушений. Дифференциальная диагностика в
таких случаях проводится между многофакторными заболеваниями, хромосомными аномалиями, болезнями обмена веществ, моногенными заболеваниями, спорадическими случаями, воздействиями на плод тератогенных факторов.
 9. Нарушения кислотно-щелочного равновесия (алкалоз, ацидоз) наблюдают при ряде
врождённых болезней обмена (например, при аминоацидуриях или других ацидуриях).
 С. 	У детей раннего возраста
 1. Отставание в прибавке веса у ребёнка может быть обусловлено очень многими причинами, в том числе генетическими (см. главу 3 I А). Для дифференциальной диагностики
может оказаться полезным разграничение состояний, связанных с внутриутробной гипотрофией (например, алкогольный синдром плода или хромосомные заболевания), и заболеваний,
связанных с постнатальной гипотрофией (например, наследственные болезни обмена веществ).
 a. Отставание в прибавке массы тела часто сопутствует врождённым метаболическим нарушениям, дегенеративным заболеваниям и другим тяжёлым заболеваниям
нервной системы, которые могут иметь генетическое происхождение.
 b. Многие хромосомные заболевания и синдромы также сопровождаются дефицитом
массы тела ребёнка.

Наследственные заболевания и врождённые пороки 237
 c. Отставание в прибавке массы тела может быть одним из первоначальных симптомов
карликовости, хотя в дальнейшем росто-весовое соотношение приходит в норму.
 d. Действие на плод тератогенных факторов (например, алкоголя) может вызвать как
пре-, так и постнатальную задержку прибавки массы тела.
 2. Задержка нервно-психического развития наблюдается при многих заболеваниях, но
надо иметь в виду, что такая задержка весьма характерна и для генетических нарушений.
 a. Задержка двигательного развития может быть проявлением нервно-мышечного
заболевания (с поражением как центрального, так и периферического отделов).
 b. Нарушения познавательных функций, а также сочетание этих нарушений с отклонениями в двигательном развитии могут быть ранними проявлениями задержки
умственного развития ребёнка, что также характерно для генетического заболевания.
 c. Нарушения нервно-психического и умственного развития характерны для многих
генетических синдромов, поэтому обнаружение этих признаков является показанием к
обследованию для выявления связанных с ними аномалий и дисморфических признаков.
 3. Дегенеративные заболевания нервной системы, сопровождающиеся регрессией
нервно-психического развития, обусловлены, как правило, генетическими факторами (например, болезни накопления).
 4. Микроцефалия (см. также главу 17 III С 2)
 a. Как правило, микроцефалия указывает на недостаточное развитие головного мозга,
поскольку рост костей черепа и формирование мозга тесно взаимосвязаны. Микроцефалия наблюдается при ряде моногенных заболеваний, хромосомных аномалиях и синдромах, повреждении мозга вследствие недостаточной васкуляризации и кислородного
голодания, а также при воздействии тератогенов.
 b. Микроцефалия может также быть следствием преждевременного закрытия черепных
швов при краниостенозе.
 5. Макроцефалия может быть как внутрисемейной особенностью, так и проявлением
заболевания генетического происхождения.
 a. Макроцефалия может быть результатом расширения желудочковых систем мозга (например, при гидроцефалии) или следствием увеличенных размеров головного мозга
(макроэнцефалия).
 b. При некоторых заболеваниях и синдромах макроэнцефалия не вызывает видимых нарушений (например, при нейрофиброматозе). Однако, необходимо провести тщательное обследование для выявления патологических симптомов.
 c. Синдром ломкой Х-хромосомы, сопровождающийся отставанием в умственном развитии, часто проявляется макроцефалией.
 d. Врождённые нарушения обмена веществ, связанные с накоплением метаболитов
в нервных клетках, сопровождаются макроцефалией (например, мукополисахаридозы).
 e. Различные внутричерепные мальформации, приводящие к гидроцефалии, сопровождаются увеличением головы. При обнаружении макроцефалии неуточнённого происхождения необходимо проведение КТ и ЯМР.
 6. Различные отклонения в физическом развитии ребёнка также могут свидетельствовать о генетических дефектах.
 a. Некоторые заболевания (нейрофиброматоз, синдром Клиппёля-Тренонё-Уэбера и
синдром Сильвера-Рассела) сопровождаются гипертрофией и асимметрией конечностей. При выявлении асимметричного развития конечностей показано проведение УЗИ
внутренних органов, поскольку опухоль Вильмса часто сопровождается подобными отклонениями в физическом развитии.
 b. Ускорение темпов физического развития, увеличение массы и длины тела характерно для синдрома Сотоса и синдрома Бекуитта-Видеманна.

238 Глава 7 VI D
 с. Нарушения пропорций физического развития свидетельствуют о костных и
соединительнотканных аномалиях.
 (1) Дети с укороченными конечностями и, как правило, невысокого роста должны быть
 обследованы рентгенологически для определения костного возраста.
 (2) Необычно длинные для данной семьи конечности могут быть одним из клинических
признаков гомоцистинурии, синдрома Марфана или синдрома Стйклера.
 (3) Короткое туловище, как правило, наблюдается при костных аномалиях позвоночника (дисплазия позвоночника, сколиоз, аномалии строения позвонков).
 7. Аномалии пигментации диффузного либо очагового характера могут быть одним из
проявлений генетического заболевания (см, также главу 17 VIII А, В).
 a. В данной возрастной группе часто наблюдается дебют различных нейро-кутанных
синдромов с выраженными клиническими проявлениями со стороны кожных покровов. Примеры таких заболеваний: нейрофиброматоз с характерными пятнами цвета
кофе с молоком, туберозный склероз с гипопигментными пятнами, синдром
базальноклеточного невуса с множественными пигментированными родинками по
всему телу и болезнь недержания пигмента с полосами гиперпигментации.
 b. При альбинизме и эктодермальной дисплазии наблюдается общая гипопигментация.
 8. Необычный запах, исходящий от ребёнка или его мочи, может указывать на врождённые болезни обмена веществ, например, болезнь кленового сиропа или ФКУ с характерным мышиным запахом.
 D. 	У детей более старшего возраста
 1. 	Одним из основных клинических признаков, характеризующих наследственные заболевания, является задержка умственного развития, которая становится особенно заметной у детей школьного возраста. Как правило, ей предшествует отставание в нервно-
психическом развитии ребёнка.
 а. 	Хотя существует много причин задержки умственного развития, необходимо пытаться
выяснить её в каждом конкретном случае. Это позволяет оценить прогноз, возвратный
риск, особенности обучения и многие другие проблемы. В таблице 7-3 представлены
основные причины отставания в умственном развитии (см. также главу 3, таблицу 3-1).
 Таблица 7-3. Основные причины задержки умственного развития
 Категории
 Примеры
 Аутосомно-доминантные заболевания
Аутосомно-рецессивные заболевания
Заболевания, сцепленные с полом
Мультифакторные заболевания
 Хромосомные заболевания
Тератогенное влияние
Спорадические случаи
 Неустановленная этиология
 Туберозный склероз. Миотоническая дистрофия
 Фенилкетонурия. Мукополисахаридозы
 Ломкая Х-хромосома. Стеноз сильвиева водопровода
 Неспецифическая задержка умственного развития.
Гидроцефалия
 Синдром Дауна. Синдром Прадер-Вилли
 Алкогольный синдром плода. Врождённая краснуха
 Перинатальная гипоксия. Внутричерепное
кровоизлияние
 Синдром Уильямса. Синдром Корнелии де Ланге

Наследственные заболевания и врождённые пороки 239
 Ь. 	Характеристика детей с задержкой психического развития изложена в главе 3 IV В.
Если не удаётся идентифицировать этиологию отставания в умственном развитии, то
можно предположить многофакторную природу этого заболевания, возвратный риск
которого составляет 3-5%.
 2. Манифестация некоторых болезней обмена, генетических заболеваний нервной
системы и нейродегенераций может приходиться на средний школьный возраст.
 3. Хроническая анемия может быть обусловлена как гемоглобинопатией (например, при
талассемии), так и заболеваниями с нарушением метаболизма эритроцитов (например,
при недостаточности Г6ФД).
 Е. 	В подростковом и зрелом возрасте
 1. Различные нарушения пубертатного периода, включая недоразвитие вторичных половых признаков, могут быть вызваны наследственными заболеваниями.
 a. Первичная аменорея наблюдается при некоторых моногенных заболеваниях, например,
при тестикулярной феминизации.
 b. Различные аномалии половых хромосом (синдром Тёрнера [кариотип 45Х] или синдром
Кляйнфелтера [кариотип 47XXY]) приводят к нарушению полового созревания.
 c. Отставание в нервно-психическом развитии, преждевременное половое созревание или
его задержка характерны для многих наследственных синдромов, например, для синдрома
Прадер-Вйлли.
 2. На подростковый возраст приходится дебют некоторых генетически обусловленных заболеваний нервной системы, например, наследственной моторно-сенсорной полинейропатии (болезнь Шаркб-Марй-Тута, см. главу 17 X В 1), некоторых типов спино-мозжечковых дегенераций и атаксий (в т.ч. Фрйдрайха) (см. главу 17 IX С 1).
 3. Среди наследственных заболеваний почек (см. главу 13 X), манифестирующих в
детском возрасте, чаще других встречаются поликистоз почек и наследственный нефрит.
Одним из первых клинических проявлений этих заболеваний может быть артериальная
гипертензия.
 4. Злокачественные новообразования у лиц, имеющих наследственную предрасположенность, как правило, проявляются в более раннем возрасте (см. главу 15 I С 1).
 a. Предрасположенность к злокачественным новообразованиям может быть одним из проявлений ряда моногенных заболеваний, таких как множественные эндокринные аденома-
тозы (СПЭА, см. главу 16 V В 2, также главу 20), рак молочной железы (например,
синдром Фрдмени) и прямой кишки (например, при синдроме Пёйтца-Егерса), семейный кишечный полипоз, синдром Гарднера.
 b. В некоторых семьях наблюдается повышенная предрасположенность к некоторым типам
злокачественных новообразований (раковые семьи), которая может передаваться ауто-
сомно-доминантно с различной экспрессией.
 c. Некоторые хромосомные делеции могут вызывать предрасположенность к злокачественным новообразованиям (см. опухоль Вильмса в главе 20).
 5. Более ранний, нежели обычно, дебют заболеваний зрелого возраста, таких как ишемическая болезнь сердца или артериальная гипертензия, в некоторых случаях может быть
генетически детерминирован (см., например, гиперлипопротеинемии)
 6. Бесплодие или привычное невынашивание плода может быть обусловлено симметричной транслокацией у родителей, не совместимым с жизнью генетическим нарушением
у плода, аномалиями строения матки. Мужское бесплодие, связанное с олигоспермией,
часто наблюдается при синдроме Кляйнфелтера, кистозном фиброзе и при синдроме неподвижных ресничек.

240 Глава 7 VJ Е
 7. В подростковом возрасте порой дебютируют некоторые виды эпилепсии.
 8. Случаи отставания в психическом развитии или ВП в семье могут указывать на
аутосомное или Х-сцепленное заболевание (например, синдром Рёнпеннинга), а также на
носительство асимметричной хромосомной транслокации среди членов семьи.

Наследственные заболевания и врождённые пороки 241
 ВОПРОСЫ
 Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения,
наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. Для врождённых нарушений обмена аминокислот или органических кислот характерны
 следующие клинические признаки, КРОМЕ:
 (A) метаболического ацидоза в раннем возрасте
 (B) необычного запаха мочи и пота
 (C) сонливости, заторможенности, рвоты у ребёнка раннего возраста
 (D) ускоренного физического развития детей
 (E) задержки умственного развития ребёнка
 2. Фенилкетонурия — одно из самых распространённых заболеваний — врождённое
нарушение обмена аминокислот. Какое из нижеследующих утверждений справедливо
для данного заболевания?
 (A) ФКУ — аутосомно-доминантное заболевание
 (B) Одним из распространённых признаков ФКУ является гиперпигментация
 (C) Раннее назначение диеты (на первом месяце жизни) позволяет избежать задержки умственного
развития
 (D) У взрослых ограничения в диете могут быть сняты
 (E) У больных с ФКУ часто обнаруживаются ВПС
 3. Если у ребёнка наблюдается потеря имевшихся ранее навыков или регрессия нервно-
психического развития, он должен быть обследован на:
 (A) аминоацидурию
 (B) болезни накопления
 (C) хромосомные транслокации
 (D) тератогенное воздействие во время внутриутробного развития
 4. Употребление во время беременности значительных доз алкоголя может привести к
нижеследующим последствиям, КРОМЕ:
 (A) рождения здорового ребёнка
 (B) рождения ребёнка с задержкой нервно-психического развития без других отклонений от нормы
 (C) рождения ребёнка с синдромом Дауна
 (D) рождения ребёнка с дисморфическими признаками, гипотрофией и задержкой нервно-психического
развития
 (E) рождения ребёнка с микроцефалией и несоответствием гестационному возрасту
 5. Для синдрома Дауна справедливы все нижеследующие утверждения, КРОМЕ:
 (A) это одно из самых распространённых хромосомных заболеваний
 (B) при данном заболевании наблюдается повышенная частота врождённых пороков сердца и ЖКТ
 (C) у большинства больных наблюдается выраженная грубая задержка умственного развития
 (D) у небольшой части больных в семье определяется симметричная транслокация хромосомы 21
 6. Проведение хромосомного анализа показано при всех перечисленных состояниях,
КРОМЕ:
 (A) подозрения на синдром Дауна
 (B) повторных выкидышей
 (C) первичной аменореи
 (D) менингомиелоцеле
 (E) недоразвития гениталий
 Правильные ответы: I-D, 2-С, 3-В, 4-С, 5-С, 6-D

242 Глава 7
 7. Хотя этиология возникновения синдрома Марфана остаётся до конца не выясненной,
клинически это заболевание связано с аномалиями:
 (A) соединительной ткани, что приводит к дилатации аорты и разболтанности суставов
 (B) костной системы, что приводит к увеличению длины и толщины костей
 (C) мышечной ткани, что приводит к слабости сухожилий и связок
 (D) гормона роста, что вызывает избыточное отложение подкожного жира в сочетании с высоким ростом
 8. Какое из следующих утверждений справедливо для дефектов формирования нервной
трубки?
 (A) Дефекты формирования нервной трубки возникают до имплантации эмбриона
 (B) Снижение уровня АФП в сыворотке крови матери может свидетельствовать о нарушениях формирования нервной трубки
 (C) Причиной дефектов формирования нервной трубки является моногенное заболевание
 (D) В семье, где имеется ребёнок с пороком формирования нервной трубки, существует повышенный риск рождения ребёнка с той же самой аномалией
 (E) Как правило, дефект формирования нервной трубки является составной частью синдрома
 9. Какое из нижеперечисленных утверждений, касающихся синдромов, правомерно?
 (A) Для установления диагноза известного синдрома необходимо присутствие всех главных признаков
 (B) Как правило, дисморфические признаки указывают на наличие аномалий развития внутренних органов
 (C) Почти всегда синдромы диагностируются сразу после рождения
 (D) Обычно синдромы являются результатом моногенной мутации
 (E) Все синдромы имеют характерные дисморфические признаки
 10. У 36-летней беременной женщины проведён амниоцентез. При исследовании кариотипа
плода получены следующие результаты: 46,XY/47,XY+21, указывающие на то, что часть
клеток имеет нормальный кариотип, а часть имеет трисомию хромосомы 21. Какие из
нижеследующих объяснений полученных результатов верны?
 (A) У плода синдром Дауна
 (B) Причиной существования двух клеточных линий является нерасхождение хромосом до оплодотворения
 (C) Выявленная хромосомная аномалия говорит о наличии транслокации
 (D) Возвратный риск данного хромосомного заболевания составляет 15%
 Вопросы 11-12
 Студент IV курса участвовал в принятии нормально протекавших родов. У новорождённого
мальчика обнаружено одностороннее незаращение верхней губы и нёба.
 11. Какое из исследований имеет наибольшее диагностическое значение для определения
причины, вызвавшей незаращение верхней губы и нёба?
 (A) Клиническое обследование
 (B) КТ головы
 (C) Определение уровня алкоголя в сыворотке крови
 (D) Определение содержания токсических продуктов в моче
 (E) Аминокислотный анализ
 12. Обследование новорождённого мальчика и его родителей дало основание диагностировать изолированное незаращение верхней губы и нёба. Каков наиболее вероятный
тип наследования этого порока?
 (A) Аутосомно-рецессивный
 (B) Аутосомно-доминантный
 (C) Сцепленный с полом
 (D) Многофакторный
 (E) Ненаследственный
 Правильные ответы: 7-А, 8-D, 9 В, 10-А, И А, 12-D

Наследственные заболевания и врождённые пороки 243
 Пояснение. В вопросах 13 и 14 выберите из четырёх вариантов возможных ответов один и более правильных вариантов ответа:
 А — если правильны ответы 1, 2 и 3
В — если правильны ответы 1 и 3
С — если правильны ответы 2 и 4
D — если правилен ответ 4
Е — если правильны ответы 1, 2, 3, 4
 13. Макроцефалия у ребёнка раннего возраста может быть следствием:
 (1) ломкой Х-хромосомы
 (2) внутрисемейной особенности
 (3) мукополисахаридоза
 (4) сосудистой патологии мозга
 14. Воздействие потенциально тератогенного эффекта зависит от:
 (1) дозы тератогенного фактора
 (2) генетической предрасположенности плода
 (3) гестационного возраста плода при тератогенном воздействии
 (4) взаимодействия с другими факторами
 Определите, к какой группе заболеваний принадлежат нижеперечисленные синдромы:
 15. Синдром Прадер-Вилли
 16. Синдром ломкой Х-хромосомы
 17. Фенилкетонурия
 18. Неспецифическая изолированная задержка умственного развития
 (A) Аутосомно-рецессивные заболевания
 (B) Аутосомно-доминантные заболевания
 (C) Заболевания, сцепленные с полом
 (D) Многофакторные заболевания
 (E) Синдромы делеции хромосом
 Правильные ответы: 13-А, 14-Е, 15-Е, 16-С, 17-А, 18-D

244 Глава 7
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — D [III С 3, таблицы 7-1, 7-2].
 Ускорение физического развития у детей с врождёнными нарушениями обмена аминокислот и органических кислот встречается очень редко и не является характерным клиническим признаком этих заболеваний. Как правило, вследствие нарушения белкового обмена наблюдается отставание в физическом развитии. Метаболический ацидоз, рвота, заторможенность и сонливость у детей раннего возраста указывают
на нарушение обмена аминокислот и углеводов. Для некоторых наследственных болезней обмена веществ
характерен специфический запах мочи и пота. Причиной задержки умственного развития могут быть
несколько заболеваний из этой группы — ФКУ, гомоцистинурия, мукополисахаридозы.
 2. Правильный ответ — С [III С 3 b (2)].
 Фенилкетонурия — аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с нарушением обмена аминокислот, в
частности, превращения фенилаланина в тирозин. В терапии ФКУ большое место занимает возможно
более раннее назначение диеты (на первом месяце после рождения), которую необходимо соблюдать в
течение всей жизни, что особенно важно для женщин, страдающих ФКУ, которые при несоблюдении
диеты имеют высокий риск рождения детей с микроцефалией и ВПС. Поскольку тирозин — неотъемлемая
составная часть при образовании меланина, то одним из характерных признаков ФКУ является гипопигментация.
 3. Правильный ответ — В [VI С 3].
 Утрата достигнутого ранее уровня нервно-психического развития — один из главных симптомов дегенеративных заболеваний нервной системы, большинство из которых имеют наследственную природу. К ним
относятся болезни накопления, мукополисахаридозы, демиелинизирующие заболевания; заболевания, сопровождающиеся деменцией (например, хорея Хантингтона), резистентные к терапии судорожные состояния и другие заболевания.
 4. Правильный ответ — С [II G 1 Ь, 2].
 Приём алкоголя во время беременности может повлечь за собой рождение ребёнка с полным или частичным алкогольным синдромом плода, а также рождение ребёнка без каких-либо видимых отклонений.
Клинически алкогольный синдром плода проявляется различными отклонениями со стороны нервной системы
(например, микроцефалия, дефект интеллекта), задержкой физического развития, дисморфическими чертами
лица и другими структурными аномалиями. Употребление алкоголя во время беременности не является
фактором риска для рождения ребёнка с синдромом Дауна.
 5. Правильный ответ — С [IV В 1].
 Синдром Дауна проявляется характерными дисморфическими признаками и задержкой умственного развития, часто наблюдаются аномалии внутренних органов: как правило, ВПС и атрезия двенадцатиперстной
кишки. Задержка умственного развития обычно умеренная — IQ около 50. Возникновение синдрома
Дауна обусловлено нарушением расхождения хромосом, в результате чего возникает трисомия, и приблизительно в 1% случаев в семье прослеживается симметричная хромосомная транслокация. В таких семьях риск повторного рождения ребёнка с синдромом Дауна выше по сравнению с семьями, где синдром
Дауна у ребёнка обусловлен трисомией хромосомы 21.
 6. Правильный ответ — D [IV А 2; V В 1 Ь].
 Менингомиелоцеле — ВП, связанный с нарушением формирования каудального отдела нервной трубки.
Пороки развития нервной трубки — не хромосомные аномалии, а многофакторные заболевания. В основе
синдрома Дауна, повторных выкидышей, первичной аменореи, недоразвития гениталий могут лежать хромосомные нарушения, поэтому в этих случаях показан хромосомный анализ.

Наследственные заболевания и врождённые пороки 245
 7. Правильный ответ — А [III А 2 а, Ь].
 Синдром Марфана — поражение соединительной ткани. Обычно заболевание проявляется характерным
телосложением (длинные, тонкие пальцы и конечности, разболтанность суставов, сколиоз, деформация
грудной клетки), дилатацией аорты, пролапсом митрального клапана, подвывихом хрусталика и миопией.
Изменения гормонального статуса, нарушения метаболизма костной и мышечной тканей не характерны.
 8. Правильный ответ — D [V В 1-4].
 Дефекты нервной трубки возникают в результате нарушения её формирования, которое происходит в
течение первых 28 дней гестации. Имплантация эмбриона происходит на 7-10 день после оплодотворения.
Дефект развития орального отдела нервной трубки приводит к анэнцефалии, а каудального отдела — к
менингомиелоцеле и spina bifida. Оба порока — многофакторные заболевания с разными типами манифестации. Возвратный риск увеличивается пропорционально количеству родственников первой степени
родства, имеющих подобный дефект. Семья, имеющая одного ребёнка с пороком формирования нервной
трубки, имеет риск рождения ещё одного ребёнка с тем же дефектом — 3-5%, а у семьи, имеющей двух
таких детей, возвратный риск повышается до 7-10%. В 85% случаев беременностей, заканчивающихся
рождением ребёнка с открытым пороком развития нервной трубки, отмечается высокий уровень АФП в
сыворотке крови матери, который возникает вследствие аномального сообщения между ликворной системой плода и амниотической жидкостью через дефект нервной трубки. Порок формирования нервной трубки в редких случаях может выступать в качестве составной части синдрома.
 9. Правильный ответ — В [I D 2].
 Синдром представляет комплекс известных внешних и внутренних структурных и функциональных аномалий с установленной природой заболевания и известным возвратным риском. Наиболее распространёнными пороками развития внутренних органов являются врождённые пороки сердца и почек, аномалии развития головного мозга и скелета (например, полупозвонки). Широкий клинический полиморфизм, наблюдающийся во многих случаях, приводит к отсутствию абсолютных диагностических критериев. Хотя таких
больных объединяет ряд общих признаков, выделить жёсткие специфические симптомы, позволяющие
точно отнести больного к данному заболеванию, не удаётся. Характерные клинические признаки синдрома могут проявиться в любое время, именно поэтому многие синдромы диагностируются при достижении
определённого возраста и уровня физического и умственного развития. Синдром может быть обусловлен
моногенным дефектом, хромосомной аномалией, воздействием тератогенов или деформацией. Некоторые
синдромы не имеют характерных дисморфических черт.
 10. Правильный ответ — А [IV В 1 а (3)].
 У плода имеются признаки мозаицизма, характерные для синдрома Дауна (у одной клеточной линии
определяется 46 хромосом с двумя хромосомами из 21 пары, а у другой клеточной линии — 47 хромосом
с трисомией хромосомы 21). Мозаицизм — следствие нарушенного расхождения хромосом в ходе митоза
после оплодотворения. Возвратный риск в таких случаях незначительный. Фенотипические проявления
синдрома Дауна в случае мозаицизма те же, что и при полной трисомии хромосомы 21, хотя порой и
менее чёткие. Под транслокацией понимают обмен генетическим материалом между двумя хромосомами,
а мозаицизм представляет собой наличие нескольких клеточных линий с различными хромосомными
наборами.
 11-12. Правильные ответы — 11-А, 12-D [V С 1 Ь].
 Незаращение верхней губы, иногда в сочетании с незаращением нёба, может быть следствием тератогенного воздействия на плод, частью алкогольного синдрома плода, проявлением наследуемого заболевания
(В, г, Х-сцепленное или многофакторное наследование). Этот порок наблюдается более чем при 50 различных синдромах. При незаращении верхней губы и нёба необходимо провести тщательное клиническое
обследование с целью выявления каких-либо других аномалий или дисморфических признаков, встречающихся при этих синдромах. В зависимости от выявленных изменений и аналитических сведений, в качестве дополнительных методов обследования могут быть использованы КТ головы, определение уровня алкоголя

246 Глава 7
 в крови, определение содержания токсических продуктов в моче. Для нарушения обмена аминокислот
незаращение верхней губы и нёба не характерны.
 В случае изолированного незаращения верхней губы и нёба вероятнее всего многофакторное нарушение,
связанное с воздействием генетических факторов, унаследованных от родителей, и факторов окружающей
среды (как правило, не установленных).
 13. Правильный ответ — А (1, 2, 3) [VI С 4 а, 5].
 Микроцефалия может быть следствием гипоксического или сосудистого повреждения мозга. Макроцефалия наблюдается при внутричерепных мальформациях, гидроцефалии (расширении желудочков мозга)
или при увеличении размеров мозга при накоплении каких-либо веществ в нервных клетках или межклеточном пространстве (например, при мукополисахаридозах). Существуют заболевания, при которых неизвестна причина возникновения макроцефалии (например, при синдроме ломкой Х-хромосомы или нейро-
фиброматозе). Кроме того, макроцефалия может быть и внутрисемейной особенностью — почти 5%
людей в общей популяции имеют окружность головы, превышающую 95-ую процентиль. В этих случаях
сопутствующих аномалий не выявлено.
 14. Правильный ответ — Е [II А 1-5].
 Доза тератогена имеет важное значение: существуют пороговые значения, ниже которых тератогенное
воздействие не проявляется; прослеживается также зависимость эффекта воздействия от дозы. Время
воздействия имеет наибольшее значение, поскольку все ткани наиболее подвержены тератогенному влиянию в течение нескольких определённых недель гестации, как правило, в период органогенеза. Имеет
значение также и генетическая конституция плода, которая во многом определяет подверженность плода
воздействию тератогенов. На конечный результат оказывает влияние и взаимодействие тератогенных факторов с другими факторами и между собой.
 15-18. Правильные ответы - 15-Е [IV D 1 d (2) (а)], 16-С [III С 2], 17-А [Ш В 3 b (2)], 18-D [VI D 1 Ь].
Синдром Прадер-Вйлли — многофакторное заболевание, вызванное делецией 15q, которую удаётся выявить с помощью анализа хромосом в прометафазе. Для этого синдрома характерны дисморфические
признаки, ожирение, низкий рост и задержка умственного развития.
 Синдром ломкой Х-хромосомы — наиболее распространённая причина отставания в умственном развитии. Генетическим маркёром этого заболевания является так называемая ломкая Х-хромосома — ломкий
участок длинного плеча Х-хромосомы, который можно идентифицировать, культивируя клетки в фолат-
дефицитной среде. Данный феномен можно расценивать как генетическую аномалию, вызывающую задержку умственного развития.
 Фенилкетонурия — аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с нарушением обмена аминокислот,
когда вследствие дефицита фенилаланингидроксилазы блокируется превращение фенилаланина в тирозин. При несоблюдении специфической диеты при ФКУ возникает задержка психического развития.
 В случае, когда не удаётся установить причину задержки развития интеллекта и отсутствуют другие
структурные или функциональные отклонения, наиболее вероятна многофакторная природа этого состояния, эмпирический риск которого составляет 3-5%.

8
 Болезни иммунной системы,
аллергические и ревматические
 заболевания
 I. 	СИСТЕМЫ ЗАЩИТЫ ОРГАНИЗМА
 Иммунная система — динамическая совокупность клеточных элементов и гуморальных факторов, деятельность которых направлена на распознавание генетически чужеродного материала (в
первую очередь «чужих» антигенных детерминант), а также на его нейтрализацию, выведение
или отторжение. Из практических соображений функции иммунной системы можно свести к
решению двух основных задач: обеспечение резистентности организма к инфекционным
агентам и поддержание гомеостаза (включая иммунологический надзор, в том числе и за
трансформированными клетками). Более точные определения, а также сведения об иммунологической защите организма per se см. далее в этой главе, а также в главе 20 (статьи
антиген, антитело, гаптен, гемолизины, гипогаммаглобулинемия, иммунодефицит, комплемент, интерферон, интерлейкин, лимфокин, пропердин, цитокин).
 A. Неспецифические факторы резистентности
 1. Естественные барьеры — первое препятствие на пути проникновения чужеродного
материала в организм. Выделяют два вида подобных барьеров:
 a. Анатомические (физические) барьеры (например, непроницаемость кожных покровов, мерцательные реснички эпителия воздухоносных путей, секреция слизи и т.д.)
 b. Биохимические барьеры (например, лизоцим, лактоферрин, кислотность желудочного сока [в отечественной практике лизоцим и лактоферрин относят к гуморальным
факторам неспецифической резистентности])
 2. Клеточное звено факторов неспецифической резистентности: лейкоциты (нейтрофиль-
ные, эозинофильные, базофильные), тучные клетки, макрофаги, клетки РЭС, тромбоциты,
естественные киллеры.
 3. Плазменные, или гуморальные факторы действуют совместно с клеточными элементами неспецифической защиты: совокупность белков системы комплемента, плазменные
факторы свёртывания крови, калликреин-кининовая система, белки острой фазы и фибро-
нектин.
 4. Факторы клеток неспецифической защиты: а- и р-ИФН, ИЛ, лизосомальные ферменты,
медиаторы анафилаксии.
 B. Специфические факторы защиты обеспечивают развитие адаптивного (иммунного) ответа
на чужеродные Аг после специфического распознавания антигенной детерминанты, образования короткоживущей популяции клеток-эффекторов и долгоживущих клеток иммунологической памяти. Активность эффекторных субпопуляций иммунокомпетентных клеток обеспечивает своевременный и адекватный иммунный ответ.
 1. Гуморальный иммунный ответ направлен против антигенных детерминант преимущественно патогенных бактерий, крупных вирусов, мембран опухолевых клеток. Не менее

248 Глава 8 II А
 важная функция АТ связана с селекцией микрофлоры организма, что играет существенную роль в развитии организма ребёнка.
 a. Клеточное звено гуморального иммунного ответа — эффекторные (В-лимфоци-
ты [плазматические клетки]) и регуляторные (В-супрессоры) субпопуляции, а также
клетки иммунологической памяти.
 b. Эффекторные растворимые факторы — AT (Ig) классов G (IgG), М (IgM), А
(IgA), D (IgD) и Е (IgE) и Аг-специфические и Аг-неспецифические супрессорные
факторы.
 2. Клеточный иммунный ответ направлен на уничтожение преимущественно облигатных внутриклеточных паразитов (вирусы, хламидии), патогенных грибков, простейших,
трансформированных и опухолевых клеток, а также на распознавание любых субстанций,
несущих признаки антигенной чужеродности. Не менее важная функция регуляторных
субпопуляций иммунокомпетентных клеток (Т-хелперы/индукторы, Т-супрессоры) —
инициация и ограничение иммунных реакций.
 a. Клеточное звено — Т-лимфоциты (Т-клетки) и их субпопуляции.
 b. Факторы, секретируемые Т-клетками — лимфокины, ИЛ, супрессорные и хелпер-
ные факторы и у-ИФН.
 II. 	ИММУНОАЕФИЦИТЫ
 Дефицит какого-либо из факторов защиты приводит к развитию дисбаланса в иммунной системе, что вызывает повышенную чувствительность организма к инфекционным заболеваниям, развитие аутоиммунных заболеваний, а также предрасположенность к опухолям.
 A. Нарушения в системе комплемента. Активация системы комплемента, как по классическому, так и по альтернативному пути, связана с образованием компонентов, обладающих
широким спектром биологической активности. Активированные компоненты комплементарного каскада — важное звено воспалительных и защитных реакций организма. Аномальная активация системы комплемента или нарушение её регуляции приводят к
развитию различных заболеваний.
 1. Дефицит компонентов комплемента, участвующих в классической активации системы комплемента на первых этапах (С1, С2, С4), приводит к развитию синдрома, характеризующегося клинической картиной, весьма сходной с СКВ.
 2. Дефицит компонента комплемента СЗ связан с острыми гнойными инфекциями.
 3. Дефицит компонентов системы комплемента, участвующих в активации системы
комплемента на последних стадиях, т.е. в образовании мембрано-атакующего комплекса
(С5, С6, С7, С8, С9), связан с рецидивирующими инфекционными заболеваниями, вызванными Neisseria.
 4. Аномалии компонентов альтернативного пути (фактора Н, фактора I, пропердина)
могут приводить к рецидивирующим инфекционным заболеваниям.
 5. Дефицит ингибиторов системы комплемента (ингибитора С1, карбоксипептидазы
N) связан с рецидивирующим ангионевротическим отёком.
 B. Дисфункции фагоцитов (таблица 8-1)
 1. Виды дисфункций. Дисфункция фагоцитов — нарушение одного или нескольких видов
активности этих клеток.
 a. Нарушение адгезивных свойств (способности прикрепляться к эндотелию сосудов)
 b. Подавление хемотаксиса
 c. Дефект поглощения
 d. Незавершённое внутриклеточное переваривание.

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 249
 Таблица 8-1. Дисфункции фагоцитов у детей
 Заболевание
 Тип
 наследо¬
 вания
 Клиника
 Лечение
 Хронический
 гранулёматоз
 (врождённый
 дисфагоцитоз)
 X (66%),
р (33%)
 Инфекционные заболевания кожи, лёгких,
печени, вызванные аэробными видами бактерий
и грибами; образование гранулём; для диагностики используют тест с нитросиним тетразолием
 Антибиотики;
 у-интерферон
 Дефицит
 миелоперо-
 ксидазы
 р
 Микозы (кандидозы) глубоких тканей, особенно
при диабете
 Антибиотики
 Нарушение
 адгезивных
 свойств
 лейкоцитов
 р
 Замедленное отделение пупочного канатика;
инфекционное поражение кожи; воспаление
среднего уха; пневмония; гингивит; периодонтит
 Антибиотики
 Дефекты
 хемотаксиса
 Различный
 Рецидивирующие инфекции, вызванные
стафилококками, кишечными бактериями
 Антибиотики
 2. 	Клинические признаки
 a. Для больных с указанными нарушениями характерна повышенная чувствительность к
инфекционным заболеваниям, вызванным Staphylococcus aureus и грамотрицательными
энтеробактериями. Спектр симптомов при этих заболеваниях варьирует от незначительных поражений кожи до острых генерализованных проявлений инфекционного заболевания. Наиболее частыми являются фурункулёз, абсцессы, лимфаденит.
 b. При дефектах адгезивных свойств фагоцитов характерны нарушения экспрессии мембранных гликопротеинов (например, CD11, CD18); при этом наблюдается замедленное отделение пупочного канатика (более 4 недель после рождения).
 C. Дефицит В-клеток (таблица 8-2). Нарушение функциональной активности В-клеток или
снижение их количества приводит к дефициту АТ различных классов, или гипогаммаглобули-
немии. Для таких больных характерны рецидивирующие инфекционные заболевания.
 1. Этиологическим фактором рецидивирующих инфекций наиболее часто служат внеклеточные микроорганизмы (гнойные и кишечные бактерии), поскольку у больных снижено
количество сывороточных иммунных опсонинов, необходимых для фагоцитоза бактериальных клеток. У больных с Х-сцепленной агаммаглобулинемией брутоновского типа
часто встречаются инфекционные заболевания, вызванные некоторыми энтеровирусами
(например, полиовирусом, Коксаки-вирусом). Для больных с дефицитом IgA или общими
иммунодефицитами характерны инфекционные заболевания, вызванные Giardia lamblia
или организмами, паразитирующими в ЖКТ {см. главу 9 X С).
 2. Инфекционный процесс может распространяться на кожу, пазухи, оболочки мозга, дыхательные и мочевыводящие пути, ЖКТ.
 D. Дефицит Т-клеток (таблица 8-3) — клеточно-опосредованный или клеточный иммунодефицит, связан с аномальной функциональной активностью Т-клеток. Поскольку Т-клетки
являются важными участниками регуляции дифференцировки и активности В-клеток, при
тяжёлых аномалиях Т-клеточного иммунитета страдает синтез Ig (например, в виде синдрома Незелдфа).
 1. Рецидивирующие инфекционные заболевания наиболее характерны для больных с
клеточным иммунодефицитом.

250 Глава 8 И D
 Таблица 8-2. В-клеточные дефициты у детей
 Заболевание
 Тип
 наследования
 Клинические особенности
 Лечение
 Болезнь Брутона
 X
 Рецидивирующие гнойные
заболевания; инфекционные
заболевания лёгких, пазух,
среднего уха, кожи, ЦНС
 Сывороточный Ig,
антибиотики
 Транзиторная
гипогаммаглобулинем
ия новорождённых
 Неизвестный
 Рецидивирующие гнойные
заболевания; часто в семьях с
другими иммунодефицитами
 Антибиотики,
сывороточный Ig
(некоторым
пациентам)
 Селективный дефицит
Ig (IgA, IgM,
подклассы IgG)
 Различный
(только для IgA
иммунодефицита);
р; неизвестный
 Рецидивирующие
инфекционные заболевания
лёгких; болезни ЖКТ;
аллергические заболевания;
часто в семьях с
иммунодефицитами
 Антибиотики,
сывороточный Ig
(только для больных
с дефицитом
подклассов IgG)
 Иммунодефицит с
гиперпродукцией IgM,
IgD
 9?, р, неизвестный
 Инфекционные заболевания
лёгких, среднего уха;
повышенная частота
аутоиммунных заболеваний
 Сывороточный Ig,
антибиотики
 Вариабельный
 неклассифицируемый
 иммунодефицит
 % р, неизвестный
 Инфекционные заболевания
лёгких и пазух, среднего уха;
лямблиоз; синдром
мальабсорбции; аутоиммунные
заболевания
 Сывороточный Ig,
антибиотики
 Дефицит
 транскобаламина II
 Р
 Рецидивирующие
инфекционные заболевания;
мегалобластическая анемия;
атрофия ворсинок кишечника
 Сывороточный Ig,
высокие дозы
витамина В12
 Х-сцепленная
гипогамма-
глобулинемия с
дефицитом гормона
роста
 X
 Рецидивирующие гнойные
инфекции; низкорослость
 Сывороточный Ig
 Дефицит АТ с
нормальным уровнем
Ig и подклассов IgG
 Неизвестен
 Рецидивирующие
инфекционные заболевания
пазух и лёгких
 Антибиотики,
сывороточный Ig
 a. Этиологические факторы инфекционных заболеваний — вирусы (например, герпетовирусы), бактерии (микобактерии), грибки (Candida) и простейшие (Pneumocystis carinii,
Toxoplasma).
 b. Инфекционный процесс вовлекает множество органов и тканей и может носить как
местный, так и системный характер.
 2. Врождённые клеточно-опосредованные иммунодефициты — совокупность различных иммунодефицитных заболеваний. Так, имеются заболевания, связанные с нарушением дифференцировки лимфоидных клеток-предшественников, они проявляются в виде
тяжёлого комбинированного иммунодефицита. В то же время дефекты могут быть пред-

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 251
 Таблица 8-3. Т-клеточные и комбинированные Т- и В-клеточные иммунодефициты у детей
 Заболевание
 Тип
 наследования
 Клинические особенности
 Лечение
 Тяжёлый
 комбинированный
 иммунодефицит
 Синдром Незелофа
 к.р
 Рецидивирующие инфекционные
заболевания; похудание; хроническая
диарея; задержка развития; РТПХ
 Трансплантация
костного мозга
 Дефекты метаболизма
пуринов
 р
 Рецидивирующие инфекционные
заболевания; аномалии развития скелета;
анемия и задержка умственного развития
 Трансплантация
костного мозга;
заместительное
введение ферментов
 Синдром Ди Джорджи
 Неизвестен
 Гипопаратиреоидизм; дисморфия лица;
ВПС; инфекционные заболевания;
психические отклонения (у некоторых
больных); пороки развития ЖКТ
 Пересадка тимуса или
введение гуморальных
факторов тимуса
(например, тимозина)
 Хронический слизисто-
кожный кандидоз
 Р
 Хронический кандидоз с поражением
кожи, ногтей, волосистой части головы,
слизистых оболочек; аутоиммунные
эндокринные заболевания
 Общие и местные
противогрибковые
препараты;
 трансплантация тимуса
 Дефицит Аг МНС:
класса I
класса II
 Р
 Синдром кишечной мальабсорбции
(дефицит Аг класса И); рецидивирующие
инфекционные заболевания
 Трансплантация
костного мозга
 Атаксия-телеангиэктазия
 Р
 Телеангиэктазия кожных покровов и
глаз; прогрессивная мозжечковая
атаксия; бронхоэктатическая болезнь;
хромосомные аномалии; повышенный
уровень АФП
 Трансплантация
костного мозга
 Синдром Вискотта-
блдрича
 X
 Экзема; тромбоцитопения; повышенная
чувствительность к развитию
инфекционных и опухолевых
заболеваний; дефекты тромбоцитов
 Трансплантация
костного мозга;
антибиотики;
спленэктомия
 Иммунодефицит с
 недоразвитием
 конечностей
 Р
 Карликовость, короткие конечности,
лимфопения
 Сывороточный Ig
 ставлены только нарушением клеточного иммунитета по отношению лишь к одному Аг
(например, в случае хронического слизисто-кожного кандидоза).
 Е. Синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД) — заболевание, связанное с выраженным нарушением Т-клеточного иммунитета у взрослых и Т- и В-клеточного иммунитета
у детей. Несмотря на тот факт, что СПИД как самостоятельное заболевание был идентифицирован лишь в 1981 году, СПИД в настоящее время, согласно данным ВОЗ, стоит на 9-м
месте среди причин детской смертности в возрастной группе от года до четырёх лет и на 7-м
месте среди причин смерти лиц в возрасте 15-24 лет. К 1996 году СПИД, вероятно, войдет
в число первых пяти причин смерти детей в возрасте 1-4 лет.
 1. Этиологические факторы и факторы риска. СПИД вызывает ретровирус, относящийся к группе вирусов иммунодефицитов человека.
 а. 	Передача. СПИД развивается в результате внутриутробного инфицирования или при
заражении в детском возрасте.
 (1) 	Большинство ВИЧ-инфицированных детей было заражено вирусом в ходе внутриутробного развития. Эффективность внутриутробной передачи вируса от заражённой матери к ребёнку неизвестна, примерная частота составляет 30-40%.

252 Глава 8 II Е
 (2) Перинатальное заражение вирусом также возможно при попадании материнской крови в организм ребёнка в родах или при кормлении грудью.
 Ь. 	Факторы риска
 (1) Мать ребёнка — наркоманка, применяющая в/в наркотические препараты, или
проститутка, либо страдает гемофилией.
 (2) Отец ребёнка — наркоман, использующий в/в наркотические препараты, или поддерживает бисексуальные контакты, либо страдает гемофилией.
 (3) В анамнезе — переливания крови, плазмы или лечение плазменными факторами
свёртывающей системы.
 (4) Для взрослых факторы риска — в/в потребление наркотиков, общение с проститутками, неупорядоченность половых контактов (особенно гомосексуальных), переливание крови.
 2. Иммунологическая недостаточность
 a. Уменьшение соотношения субпопуляций хелперных и супрессорных/цитотоксических
 Т-лимфоцитов (Т4/Т8).
 b. Функциональная недостаточность Т-клеточного звена иммунитета.
 c. Повышение концентрации Ig в сыворотке крови.
 d. Функциональные аномалии В-клеток, связанные с нарушением синтеза специфических АТ
 3. Клиника
 a. Неспецифические симптомы
 (1) Лимфаденопатия (90%)
 (2) Гепатоспленомегалия (85%)
 (3) Кандидоз ротовой полости (48%)
 (4) Задержка развития (62%)
 (5) Потеря веса, лихорадка, диарея, хроническая экзема, истончение волос, дисморфия
лица и черепа
 b. Инфекционные заболевания
 (1) Бактериальные инфекции (45%), в т.ч. сепсис, пневмония, абсцесс, целлюлит
(Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Salmonella, Staphylococcus aureus,
энтеробактерии, Pseudomonas).
 (2) Вирусные заболевания, вызванные ВПГ (6%), опоясывающего герпеса, кори,
краснухи, Эпстайна-Барр
 (3) Микозы и инфекции, индуцированные оппортунистическими микроорганизмами, — пневмония, вызванная Pneumocystis carinii (64%); инфекция
Mycobacterium avium-intracellulare (10%); эзофагит, вызванный Candida (11%);
криптоспоридиоз (6%), криптококкоз (1%), токсоплазмоз и туберкулёз.
 c. Симптомы поражения ЦНС связаны с диффузной энцефалопатией, атрофией мозжечка, микроцефалией, отложением внутричерепных кальцификатов.
 d. Интерстициальная лимфоцитарная пневмония (17%).
 e. Опухолевые заболевания — первичная лимфома головного мозга (2%), саркома
 Капоши (в редких случаях).
 f. Другие проявления: хронический активный гепатит, панкреатит, заболевания почек,
 кардиомиопатия, паротит, офтальмопатия, тромбоцитопения, анемия, коагулопатии.
 4. Диагностика проводится на основании выявления факторов риска или клинических
симптомов заболевания с подтверждением диагноза на основе серологических тестов,
позволяющих обнаружить в биологических жидкостях организма белки вируса (р24 Аг).
Пока ещё невозможно использовать методы выделения и культивирования вируса СПИД
и цепную полимеразную реакцию для выявления генома вируса в лимфоцитах в качестве
стандартного диагностического теста.

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 253
 a. Диагностические симптомы должны соответствовать критериям СПИД, разработанным Центром по контролю заболеваемости. Средний возраст детей с обнаружением
симптомов СПИД составляет 4 месяца, хотя начало развития клинической картины
заболевания может охватывать период непосредственно от момента рождения до 60
месяцев.
 b. Серологические исследования проводят с использованием твёрдофазного иммуно-
ферментного анализа в сочетании с подтверждающими тестами (например, с использованием Вёстерн-блоттинга). Серодиагностика СПИД у новорождённых и детей сложнее по сравнению со взрослыми из-за частых ложно-положительных и ложно-отрицательных результатов (возможен перенос материнских АТ к ВИЧ через плацентарный
барьер).
 5. Прогноз. Более 60% детей, имеющих клинику СПИД, умирают.
 a. После постановки диагноза средняя продолжительность жизни детей составляет 9
месяцев, 75% умирают до двух лет.
 b. При наличии инфекционных заболеваний, вызванных условно-патогенными микроорганизмами, средняя продолжительность жизни составляет только 3 месяца.
 6. Лечение. Средства для борьбы с инфекционными заболеваниями (в т.ч. вызванными
 условно-патогенными микроорганизмами) и сбалансированное питание.
 a. Наибольший эффект ожидается при назначении препаратов, направленных против ретро-
вирусов. У детей часто используют азидотимидин.
 b. Некоторым детям целесообразно профилактически назначать препараты против Pneumocystis carinii (например, комбинация триметоприма с сульфометоксазолом).
 c. В некоторых случаях можно рекомендовать профилактическое введение сывороточных
Ig для снижения частоты возможных бактериальных инфекций.
 d. Для разработки вакцины против ВИЧ необходимы дальнейшие исследования.
 7. Профилактика СПИД
 a. Снижение числа новорождённых, инфицированных ВИЧ (разъяснительная работа среди
будущих матерей); реализация программ скрининга на СПИД и просветительская деятельность среди детей и юношества, направленная на предупреждение факторов риска
развития болезни и на распространение практики безопасных половых контактов — основные
направления профилактики СПИД у детей.
 b. Заражения ВИЧ не происходит при случайных контактах с больными в бытовых ситуациях. Автоматическое исключение из школы больных СПИД детей неправильно и
нарушает права человека. В связи с широким распространением страха заразиться
СПИД и недопониманием механизмов заражения СПИД необходимо соблюдать строгую
конфиденциальность.
 F. 	Выявление иммунодефицитных состояний
 1. 	Анамнез
 а. Инфекционные заболевания. Тяжёлые, рецидивирующие или хронические инфекции позволяют заподозрить у обследуемого иммунодефицит. Следует обратить внимание на следующие моменты.
 (1) Возраст ребёнка. Чем в более раннем возрасте отмечены первые признаки заболевания, тем более серьёзными могут оказаться последствия иммунодефицита,
лежащего в основе болезни.
 (2) Локализация очага инфекции. Инфекционный процесс в жизненно важных
органах (менингит, пневмония, сепсис, генерализованное поражение кожных покровов) заставляет предполагать иммунодефицит.
 (3) Этиология

254 Глава 8 III А
 (a) Обычно в качестве возбудителей инфекционных заболеваний при болезнях,
связанных с дисфункцией фагоцитов, выступают слабовирулентные штаммы бактерий, часто представители аутомикрофлоры (например, Staphylococcus,
Klebsiella, некоторые виды Serratia)
 (b) Возбудители инфекционных заболеваний при В-клеточных иммунодефицитах:
 (i) Высоковирулентные штаммы бактерий (например, Streptococcus pneumoniae
 и другие стрептококки, Haemophilus influenzae, менингококки)
 (ii) Giardia lamblia
 (c) Возбудители инфекционных заболеваний при Т-клеточных иммунодефицитах:
(О Вирусы (например, герпетовирусы)
 (ii) Грибковые микроорганизмы (например, Candida)
 (iii) Возбудители оппортунистических инфекций (например, некоторые виды
Pneumocystis, микобактерии)
 b. Семейный анамнез. Поскольку многие иммунодефицитные состояния имеют ауто-
сомно-рецессивный или сцепленный с хромосомой X тип наследования, родословная
карта может способствовать выявлению заболевания.
 c. Побочные реакции на лекарственные препараты, вакцины, препараты крови характерны для больных с иммунодефицитами.
 2. Физикальное исследование
 a. Рост и развитие. Признаки нарушения физического развития характерны для иммунодефицита с карликовостью конечностей и для синдрома Ди Джорджи. Отставание
физического развития наблюдается также у детей с комбинированным иммунодефицитом Т- и В-клеток.
 b. Для исключения возможных инфекционных заболеваний (например, пиодермии, абсцессов, кандидоза) необходимо проводить обследование кожных покровов и слизистой оболочки ротовой полости. Для ряда иммунодефицитных состояний характерна
экзема, часто обнаруживаемая, например, при синдроме Вискотта-блдрича.
 c. Исследование глаз. При синдроме Луи-Бар обнаруживают телеангиэктазии конъюнктивы глаза.
 d. Лимфоидная система
 (1) Для больных с нарушением функциональной активности фагоцитов или общими
вариабельными гипогаммаглобулинемиями характерны гепато- и спленомегалия.
 (2) Поражение других органов лимфоидной системы (например, лимфатических узлов,
миндалин) может сопровождаться их значительным увеличением.
 e. Сердечно-сосудистая система. ВПС находят при синдроме Ди Джорджи.
 f. Нервно-мышечный аппарат. Для синдрома Луи-Бар характерна атаксия.
 g. Состояние скелета. При болезни Брутона и других В-клеточных иммунодефицитах
возможны неспецифические артриты.
 3. Лабораторные исследования. Функциональное состояние иммунной системы оценивают при помощи ряда специальных тестов (таблица 8-4).
 III. 	РЕАКЦИИ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
 Иммунные механизмы, обеспечивающие в норме защиту организма, могут приводить к повреждению органов и тканей, реализуясь в неадекватной форме.
 А. 	Виды гиперчувствительности. Широко принятая классификация Джёлла и Кумбса
 подразделяет гиперчувствительность на 4 основных типа (в зависимости от механизмов,

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 255
 Таблица 8-4. Тесты для оценки иммунного статуса
 Скрининговые тесты
 Неспецифические тесты
 Абсолютное количество гранулоцитов
 Общая гемолитическая активность системы комплемента
 Определение функциональной активности нейтрофилов с нитросиним тетразолием
Проточная цитометрия
 Исследование гуморального (В-клеточного) звена иммунитета
Количественное определение уровня сывороточных Ig
Содержание изотипов IgG, IgM, IgA, IgE
Подклассы IgG
 Определение титра специфических АТ
Титр сывороточных изогемагглютининов
 Уровень синтеза АТ при иммунизации дифтерийным или столбнячным анатоксинами
или полисахаридными Аг пневмококка (для детей старше 2 лет)
 Определение уровня синтеза АТ при респираторной вирусной инфекции
Определение общего количества В-клеток и исследование экспрессии их маркёров
 Исследование клеточного (Т-клеточного) звена иммунитета
Общее количество лимфоцитов
 Рентгенография органов грудной клетки для выявления тени вилочковой железы
(только в первые несколько дней жизни)
 Кожные тесты гиперчувствительности замедленного типа с Аг, действовавшими на
организм ранее
 Определение общего количества и субпопуляций Т-клеток, исследование экспрессии их
поверхностных маркёров
 Специфические иммунологические тесты
 Исследование функциональной активности В-клеток
 Оценка синтеза поликлональных Ig при стимуляции В-клеток in vitro
Исследование иммунорегуляторных влияний Т-клеток на синтез Ig
 Исследование функциональной активности Т-клеток
 Бласттрансформация лимфоцитов в ответ на стимуляцию митогенами и Аг
Смешанная культура лимфоцитов
Лимфоцит-опосредованная цитотоксичность
 участвующих в их реализации). Многие иммунопатологические процессы опосредованы комбинацией нескольких реакций гиперчувствительности.
 1. Реакции гиперчувствительности I типа (немедленного типа, атопические, реагино-
вые). При данном типе реакций происходит взаимодействие Аг с IgE АТ, приводящее к
высвобождению биологически активных медиаторов (главным образом, гистамина) из тучных
клеток и базофилов (см. также IV А 1). Примеры реакций I типа — поллинозы,
экзогенная (приобретённая) бронхиальная астма, анафилактический шок.

256 Глава 8 IV А
 2. Реакции гиперчувствительности II типа (АТ-зависимой цитотоксичности). АТ (обычнв
IgG или IgM) связываются с Аг на поверхности клеток, что приводит к фагоцитозу,
активации клеток-киллеров, или опосредованному системой комплемента лизису клеток.
Пример реакции II типа — аутоиммунная гемолитическая анемия.
 3. Реакции гиперчувствительности III типа (иммунных комплексов). Комплексы, образованные Аг и соответствующим АТ, активируют систему комплемента, приводя к развитию воспалительной реакции. Пример реакции III типа — острый гломерулонефрит.
 4. Реакции гиперчувствительности IV типа (клеточно-опосредованные или замедленного типа). В этих реакциях принимают участие не АТ, а Т-клетки, взаимодействующие с
соответствующим Аг (сенсибилизированные Т-клетки), которые привлекают в очаг
активированные Аг макрофаги. Сенсибилизированные Т-клетки после связывания соответствующего Аг оказывают либо непосредственное цитотоксическое действие на клетки-
мишени, либо их цитотоксический эффект опосредуется с помощью лимфокинов. Примеры
реакций IV типа — контактный дерматит и реакция отторжения трансплантата.
 В. Развитие аутоиммунных заболеваний. При реализации большинства реакций гиперчувствительности Аг распознаётся как «чужеродный». Иногда (по не вполне установленным
пока причинам) в системе иммунологического контроля происходят нарушения — аутоантигены собственных тканей становятся индукторами патологического иммунного ответа и
развивается аутоиммунное заболевание. В патогенезе аутоиммунных заболеваний задействованы реакции гиперчувствительности II и III типов, иногда к ним присоединяются
реакции IV типа.
 IV. 	АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
 А. IgE-опосредованные аллергические заболевания. IgE АТ первоначально называли
реагиновыми или атопическими, поскольку было известно, что они участвуют во взаимодействии с Аг у больных с атопическими заболеваниями (у больных с семейной предрасположенностью к аллергическим болезням, таким как поллиноз, астма, атопический дерматит).
 1. Патогенез. При IgE-опосредованных аллергических заболеваниях IgE связывается с рецепторами на поверхности медиаторных клеток, что приводит к их сенсибилизации. При
последующем контакте сенсибилизированных клеток с соответствующим Аг происходит высвобождение определённых веществ, называемых медиаторами воспалительной
реакции. Эти медиаторы обладают выраженным местным действием и приводят к быстрому развитию клинической картины заболевания. При некоторых заболеваниях за коротким периодом немедленных реакций, длящимся 4-8 часов, следует второй период развития симптомов заболевания, проявляющихся в течение 24-48 часов после взаимодействия с Аг. Эти аллергические реакции поздней фазы ответственны за поддержание
воспалительного процесса и развитие клинических симптомов таких заболеваний, как
бронхиальная астма (см. главу 12 III), аллергический ринит, крапивница и атопический
дерматит.
 а. Клетки-медиаторы аллергических реакций
 (1) 	Тучные клетки и базофилы
 (a) Тучные клетки. Основной тип клеток, сенсибилизирующихся IgE АТ при их
взаимодействии с поверхностноклеточными рецепторами к Fc фрагменту. Выделяют две популяции тучных клеток: рыхлой соединительной ткани и слизистых
оболочек.
 (b) Базофилы также способны связывать IgE через соответствующий Fc-рецеп-
тор. На поверхности одной клетки находится около 400.000 рецепторов к IgE.

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 257
 (с) 	В цитоплазме как тучных клеток, так и базофилов выявляют гранулы, окрашиваемые в тёмно-синий цвет гематоксилин-эозином. Эти гранулы содержат некоторые медиаторы реакций гиперчувствительности I типа. Освобождение содержимого гранул из клеток носит название дегрануляция.
 (2) 	Эозинофилы. Составляют 2-5% лейкоцитов периферической крови и характеризуются наличием гранул тёмно-красного цвета при окраске гематоксилин-эозином.
Этот вид клеток имеет важное значение в патогенезе аллергических заболеваний и
гельминтозах. Эозинофилия — один из диагностических критериев атопических
состояний.
 b. Антигены — вещества, несущие признаки чужеродной генетической информации, их
попадание в организм индуцирует развитие гуморальных и клеточных иммунных реакций. Аг взаимодействуют с соответствующими Т-клетками или АТ. Аллергены — Аг,
попадание которых в организм индуцирует развитие аллергических реакций (клинических симптомов реакций гиперчувствительности I типа) после взаимодействия с соответствующими IgE АТ. Аллергены обладают следующими свойствами.
 (1) Мг более 70.000, это достаточно крупные молекулы, которые не способны проникать
 через эпителий слизистых оболочек и взаимодействовать с IgE-секретирующими
плазматическими клетками.
 (2) При Мг менее 10.000 молекулы слишком малы, они не могут принимать участия в
процессе сшивки находящихся на поверхности тучных клеток молекул IgE; сшивка
необходима для высвобождения медиаторов аллергии. Однако, молекулы с меньшей молекулярной массой могут связываться с различным белками и образовывать
комплексы, состоящие из гаптена и белка-носителя, эти комплексы проявляют
аллергенные свойства.
 (3) Большинство аллергенов относится к гликопротеинам.
 c. Механизмы высвобождения медиаторов
 (1) Перекрёстная сшивка молекул IgE. При взаимодействии Аг с молекулами IgE
на поверхности тучных клеток происходит перекрёстное сшивание молекул, приводящее к дегрануляции тучных клеток и высвобождению медиаторов реакции гиперчувствительности немедленного типа.
 (2) Другие факторы, вызывающие активацию и дегрануляцию тучных клеток:
 (a) Вещества, образующиеся при активации системы комплемента, так называемые
анафилатоксины (СЗа и С5а фрагменты компонентов системы комплемента).
 (b) Лекарственные препараты (например, кодеин, морфин, местные анестетики, миорелаксанты, аминогликозиды), которые приводят к активации тучных
клеток в результате увеличения поступления ионов Са2+ внутрь клетки.
 d. Медиаторы, высвобождаемые из тучных клеток и базофилов
 (1) Медиаторы, находящиеся в гранулах тучных клеток и базофилов:
 (a) Гистамин, высвобождение которого приводит к вазодилатации, увеличению
проницаемости капилляров, хемокинезу, констрикции бронхов.
 (b) Гепарин
 (c) Протеолитические ферменты (например, химаза, триптаза)
 (d) Хемотаксические пептиды (например, эозинофильный хемотаксический
фактор анафилаксии, нейтрофильный хемотаксический фактор, фактор активации тромбоцитов)
 (2) Медиаторы, образующиеся при реализации аллергических реакций в
 цитоплазме тучных клеток и базофилов:
 (а) Продукты метаболизма арахидоновой кислоты по липооксигеназному пути (лей-
котриены С4, В4, D4, эйкозаноиды), обладающие различными эффектами на

258 Глава 8 IV А
 сосуды, стимулирующие хемотаксис и хемокинез, вызывающие бронхоконструкцию и секрецию слизи
 (Ь) Продукты метаболизма арахидоновой кислоты по циклооксигеназному пути
(простагландины, тромбоксаны), вызывающие сокращение гладких мышц
бронхов, агрегацию тромбоцитов и вазодилатацию
е. Аллергические реакции поздней фазы связаны с взаимодействием Аг с соответствующим IgE АТ и высвобождением медиаторов из тучных клеток, а также с последующим накоплением в месте реакции лейкоцитов (нейтрофилов, эозинофилов) и моно-
нуклеаров. Течение реакций поздней фазы модулируют кортикостероиды и кромолин.
 2. Диагностика аллергических заболеваний
 a. Анамнез. Данные, полученные из анамнеза, могут способствовать выявлению специфических аллергенов и свидетельствовать в пользу аллергического заболевания.
 (1) Инфекционные заболевания
 (a) Этиологические факторы. При аллергических заболеваниях наиболее
часто встречаются острые респираторные вирусные инфекции (обычно адено-
и риновирусы).
 (b) Локализация очага инфекции. Фарингиты, синуситы, серозные отиты,
острые отиты среднего уха —• инфекционные заболевания, развитие которых
может быть связано с аллергией вследствие нарушения свойств слизистых
оболочек и гиперплазии лимфоидной ткани.
 (2) Разнообразие симптомов, регистрируемых в конкретном случае, позволяет связать заболевание с определённым аллергеном. Клинические симптомы могут возникать или исчезать в зависимости от:
 (a) Времени (симптомы могут носить сезонный характер, отмечаться в течение
всего года, определённых месяцев, иметь наибольшую остроту в дневное или
ночное время суток).
 (b) Жилищных и профессиональных условий (симптомы могут развиваться
в помещении, на открытом воздухе, в учебных заведениях или на работе, в
домашних условиях, в определённых местах в помещениях, например, в подвале или в спальне).
 (c) Факторов окружающей среды (симптомы могут появляться или провоцироваться контактом с домашними животными, различными видами пищи, мыла,
текстильными изделиями).
 (3) Семейный анамнез. Необходимо собрать данные об атопических заболеваниях
(астма, риниты, экземы) среди родственников больного.
 b. Физикальное исследование. Симптомы аллергических заболеваний могут
быть классифицированы на основании их принадлежности к различным органам и системам организма.
 (1) Кожа (например, дерматит, экзема, крапивница)
 (2) Глаза (например, зуд, слёзотечение, припухлость)
 (3) Уши (например, чувство заложенности, инфекция)
 (4) Нос (например, чихание, зуд, слизистое отделяемое)
 (5) Горло (например, зуд, изъязвление, слизистое отделяемое, чувство комка в горле
вследствие лимфоидной гиперплазии задней части глотки)
 (6) Грудная клетка (например, кашель, диспноэ, стридорозное дыхание, отделение
мокроты)
 (7) Желудочно-кишечный тракт (например, диарея, мальабсорбция, непереносимость некоторых видов пищи).

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 259
 с. 	Лабораторные исследования
 (1) Исследование функции внешнего дыхания (см. главу 12 I В 3 Ь).
 (2) Кожные пробы основаны на взаимодействии Аг с IgE, фиксированным на поверхности тучных клеток кожи. Обычно проводят одновременное исследование нескольких Аг — предполагаемых аллергенов. В качестве контроля используют пробы с гистамином (положительный контроль) и растворителем (отрицательный контроль).
 (a) Небольшое количество Аг, который может быть предполагаемым аллергеном,
вводят посредством скарификации (скарификационная проба), прокалыванием эпидермиса с помощью иглы (проба уколом) или внутрикожно (внут-
рикожный тест).
 (b) Если у больного имеется аллергия к исследуемому веществу, на поверхности
его тучных клеток будет находиться IgE, связанный через Fc-рецептор и специфически распознающий данное вещество. Происходит взаимодействие IgE с
исследуемым веществом и, если произойдет сшивание соседних IgE рецепторов, наступает дегрануляция из тучных клеток гистамина и других медиаторов.
Гистамин вызывает местную вазодилатацию и повышение сосудистой проницаемости. В месте нанесения пробы появляется волдырь с окружающей зоной
гиперемии (волдырный отёк).
 (3) Определение количества общего и специфического IgE
 (a) Определение концентрации IgE в сыворотке крови проводят с помощью
радиоиммуносорбентного теста на бумаге.
 (i) 	У новорождённых в сыворотке крови IgE не выявляется. Повышение
концентрации IgE у детей происходит медленно и достигает значений, характерных для взрослых, к 5-7 годам.
 (И) Базальный уровень сывороточного IgE — результат сложного взаимодействия множества генетических и негенетических факторов.
 (iii) Не у всех больных, страдающих атопией, наблюдают повышение IgE; также
не все больные, не страдающие атопией, имеют низкий уровень IgE. Верхней границей нормы IgE у взрослых считают 95 МЕ/мл.
 (b) Уровень специфического IgE в сыворотке крови определяют при помощи
радиоаллергосорбентного теста in vitro; тест обладает в 10 раз меньшей чувствительностью, чем кожная проба.
 (4) Провокационные пробы. Иногда предполагаемый аллерген наносят непосредственно на поверхность слизистой оболочки органа-мишени, поражение которого —
ведущий симптом в картине заболевания.
 (a) Способ введения. При пищевой аллергии используют пероральный способ введения, при аллергических ринитах — эндоназальный, при астме — ингаляционный.
 (b) Диета с исключением определённых пищевых продуктов из рациона используется для диагностики пищевых аллергий и пищевой непереносимости. Вначале
переводят на базовую диету — стандартный набор из неаллергенных пищевых
продуктов (элиминационная диета), в дальнейшем проводят расширение рациона
(поочередное добавление предполагаемых аллерген-содержащих продуктов).
 3. Лечение аллергических заболеваний. Лекарственные препараты, применяемые для
лечения аллергии, оказывают влияние на различные стадии IgE-опосредованных реакций,
 а. 	Агонисты p-адренергических рецепторов и теофиллин подавляют высвобождение медиаторов из тучных клеток.
 (1) 	Агонисты p-адренергических рецепторов увеличивают концентрацию цАМФ внутри
клетки.

260 Глава 8 IV В
 (2) Теофиллин и другие ингибиторы фосфодиэстеразы предотвращают ферментативное
разрушение цАМФ. щ
 b. Кромолин ингибирует процесс дегрануляции тучных клеток и, таким образом, предотвращает высвобождение гистамина и других медиаторов аллергии.
 c. Кортикостероиды оказывают стабилизирующее действие на клеточные мембраны и
ингибируют образование медиаторов аллергии из арахидоновой кислоты.
 d. Антигистаминные препараты связываются с тканевыми рецепторами к гистамину,
тем самым предотвращая реализацию его эффектов.
 В. 	Анафилаксия — острая общая реакция организма, представляющая угрозу для жизни
больного, связана с IgE-опосредованными реакциями гиперчувствительности и характеризуется развитием крапивницы, острой обструкции верхних дыхательных путей и сосудистого
коллапса. Анафилактоидные реакции клинически проявляются теми же симптомами,
что и анафилаксия, однако в высвобождении медиаторов из тучных клеток и базофилов
принимают участие неиммунные механизмы.
 1. Патогенез
 a. Наиболее частые этиологические факторы — введение антибиотиков (например,
пенициллина) и укусы перепончатокрылых (пчёл, ос, шершней), хотя и другие чужеродные вещества могут вызвать развитие анафилаксии.
 b. В основном аллерген попадает в организм парентерально. Отмечают пероральное
попадание аллергена. Ингаляционный путь попадания не характерен.
 c. После контакта с аллергеном развитие клинических признаков анафилаксии
происходит в течение нескольких минут — нескольких часов. Развитие системных
реакций опосредовано медиаторами воспаления, высвобождаемыми из тучных клеток и
базофилов.
 2. Клиника заболевания
 a. Кожные симптомы: крапивница и ангионевротический отёк
 b. Симптомы со стороны дыхательной системы: отёк глотки и эпиглоттит (вызывающий охриплость голоса и стридор — свистящий шум, обусловленный резким сужением просвета гортани), бронхоспазм, гипоксия, гиперемия слизистой оболочки носовой
полости, чихание, ринорея
 c. Нарушения циркуляции крови: вазодилатация, уменьшение ОЦК, гипотензия, сосудистый коллапс, аритмия, сердцебиение, обморок
 d. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: рвота, диарея, дисфагия,
схваткообразные судорожные боли в области живота
 e. Симптомы со стороны мочеполовой системы, непроизвольное мочеиспускание
 3. Лечение следует начинать немедленно при развитии первых признаков заболевания.
 a. Для оказания первой помощи при анафилаксии вводят адреналин и антигистаминные
препараты.
 b. Для поддержания АД при сосудистом коллапсе назначают вазоконстрикторы и вливание жидкости в/в.
 c. Для поддержания адекватной лёгочной вентиляции необходимы бронходилататоры.
 d. При развитии тяжёлой формы анафилаксии назначают кортикостероиды; однако, их
действие начинается только спустя 6-8 часов после введения.
 e. Больным с цианозом или пониженным р02 следует назначать кислород.
 4. Профилактика заключается в предупреждении возможных контактов с известными Аг
 (например, лекарственными веществами, пищевыми продуктами), применении индивидуальных аптечек с препаратами для оказания неотложной помощи и использовании индивидуальных браслетов с указанием аллергенов.

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 261
 С. 	Аллергический ринит поражает слизистую оболочку носовой полости и характеризуется
затруднением носового дыхания, ринореей, чиханием и зудом.
 1. Патогенез. Зуд, чихание и гиперсекреция опосредованы влиянием гистамина на рецепторы нервной ткани. Гиперемия слизистой оболочки и гиперпродукция слизи развиваются
при активации парасимпатических нервных окончаний. Тучные клетки слизистой оболочки носоглотки также участвуют в регуляции местного кровотока посредством вазоактивных медиаторов.
 2. Классификация и клинические особенности
 a. Сезонный аллергический ринит (сенная лихорадка или поллиноз)
 (1) Ведущие симптомы. Гиперемия слизистой оболочки, зуд и увеличение секреции
слизи (ринорея).
 (2) Другие симптомы. Утрата вкуса и обоняния, хронический кашель, недомогание,
усталость. Эпистаксис (носовые кровотечения), полипы носоглотки и пазух, персис-
тирующий серозный отит и синусит.
 (3) Физикальное исследование
 (a) У детей часто обнаруживают изменения черт лица, искривление носовой перегородки, тёмные круги под глазами (аллергические фонари), аномалии прикуса.
 (b) Носовые ходы отёчны, слизистая оболочка бледная и цианотичная; характерен жидкий прозрачный секрет.
 (4) В соскобе слизистой оболочки носа значительное количество эозинофилов.
 b. Хронический (круглогодичный) ринит связан с действием факторов как аллергической, так и иной природы. Чаще всего это вазомоторный ринит, развитие которого
связывают с местными нарушениями иммунитета.
 3. Ингаляционные аллергены
 a. Пыльца. Одна из наиболее значительных групп аллергенов. Часто развитие аллергического ринита вызвано пыльцой амброзии полыннолистной, и других трав (обычно
злаков) и деревьев (опыляемых ветром).
 (1) Состояние сенсибилизации организма, приводящее в дальнейшем к появлению кли¬
 ники заболевания, развивается при наличии в воздухе значительного количества
пыльцы.
 (2) Сезонные проявления ринита характеризуются разнообразием, связанным с
географическим распространением растительных аллергенов и временем их цветения (таблица 8-5).
 b. Плесневые (грибковые) аллергены. Споры грибков широко распространены в окружающей среде; для плесеней оптимальны условия с повышенной температурой и влажностью.
 c. Домашняя пыль. Наиболее важные аллергены в составе домашней пыли — частички хитиновых покровов клеща Dermatophagoides pteronyssimus. Для больных с
 Таблица 8-5. Сезонное распространение ингаляционных аллергенов
 Деревья (дуб, клён)
 Травы (травы с июньским периодом цветения,
тимофеевка луговая)
 Плесени (Altemaria) ш
 Амброзия полыннолистная
 Клещевые аллергены
 Конец зимы, начало весны
Весна, начало лета
 Лето
 Конец лета, начало осени
Конец осени, зима

262 Глава 8 IV D
 гиперчувствительностью к клещевым аллергенам характерны круглогодичные симптомы аллергии, но поздней осенью и зимой могут наблюдаться обострения,
d. Аллергены животного происхождения. Частички перхоти, волос, высохшей слюны,
перьев. Среди домашних животных самый выраженный^источник аллергенов — кошки.
 4. Предрасполагающие факторы
 a. Запахи и испарения не аллергенны, они оказывают раздражающее действие на
слизистую оболочку.
 b. К другим факторам, предрасполагающим к развитию аллергических ринитов, относят
погодные условия, колебания температуры, инфекционные заболевания, загрязнение
окружающего воздуха и стрессы.
 5. Лечение
 a. Профилактика. Предупреждение контактов с известными аллергенами, в частности,
удаление из жилых помещений домашних животных. Значительное снижение уровня
аллергена в жилом помещении происходит через 4-6 месяцев после удаления домашнего животного.
 b. Медикаментозное лечение направлено на предупреждение дегрануляции тучных
клеток.
 (1) Антигистаминные препараты назначают для предупреждения ринореи и чиха¬
 ния. Существует целый арсенал средств, которые могут быть разделены на две
большие группы.
 (a) Антигистаминные препараты первого поколения обладают также седативным действием.
 (b) Антигистаминные препараты второго поколения не обладают седативным эффектом, т.к. не проникают через гематоэнцефалический барьер.
 (2) Противоотёчные препараты (только для перорального применения) используют для уменьшения ринореи.
 (3) Кромолин-натрий при местном применении предотвращает высвобождение
медиаторов из тучных клеток; имеет положительный эффект как на ранних, так и
на поздних стадиях развития аллергических реакций.
 (4) Кортикостероиды (при местном применении в виде аэрозоля) оказывают влияние на течение поздней фазы аллергических реакций.
 (5) Атропино-подобные препараты (местно в виде аэрозоля) применяют при вазомоторных ринитах.
 c. Десенсибилизацию проводят больным с достоверным диагнозом сезонного аллергического ринита, вызванного ингаляционными аллергенами.
 D. 	Аллергические заболевания глаз и уха
 1. Аллергический (пыльцевой) конъюнктивит обусловлен развитием аллергии на пыльцевые аллергены. У больных имеются сопутствующие аллергические заболевания (например.
ринит, экзема, астма).
 a. Симптомы. Слёзотечение, чувство зуда, отёк и покраснение конъюнктивы. Заболевание не сопровождается поражением роговицы (образования рубцов не происходит).
 b. Лечение. Комбинации глазных препаратов с противоотёчным и антигистаминным
действием, 4% раствор кромолина натрия для глазного применения или пероральные
антигистаминные препараты.
 2. Весенний конъюнктивит. Тяжёлое двустороннее воспалительное заболевание глаз,
преимущественно распространённое в весенне-летний период у юношей предпубертатно-
го возраста (соотношение больных мужского и женского пола составляет 3:1). После
полового созревания признаки заболевания исчезают.

Болезни иммунной системы, аллергические и iревматические заболевания 263
 a. Симптомы. Чувство зуда, слезотечение, светобоязнь, гиперпродукция слизистого отделяемого из глаз, содержащего значительные количества эозинофилов. При обследовании обнаруживают значительное увеличение сосочка глаза, характерно наличие песка
в глазах. В отличие от аллергических конъюнктивитов, при весеннем конъюнктивите
может происходить повреждение роговицы, сопровождающееся образованием
язв и рубцов.
 b. Лечение. 4% раствор кромолина натрия для глазного применения, при необходимости —
кортикостероиды местно.
 3. Поражение век иногда отмечают у больных с атопическим дерматитом или экземой.
Характеризуется широким спектром симптомов: от образования хлопьевидного отёчного
экссудата вплоть до развития кератоконъюнктивита, катаракты и кератоконуса (коническое выпячивание роговицы).
 4. Серозный отит и выпот в области среднего уха могут быть аллергического генеза. У
детей, страдающих аллергией, гипертрофия глоточных миндалин приводит к обструкции
просвета евстахиевой трубы.
 Е. 	Атопический дерматит (атопическая экзема). Распространённое заболевание кожных покровов, сопровождающееся зудом. Выраженность клинических симптомов имеет сезонность. У
 80% больных признаки этого хронического заболевания появляются в течение первого года
 жизни; у 90% больных поражение кожи происходит в возрасте до 5 лет.
 1. Иммунологические особенности
 a. Уровень сывороточного IgE повышен у 80% больных. У большинства больных при
проведении кожных проб — реакции немедленного типа на аллергены окружающей
среды (в организме присутствуют специфические IgE АТ).
 b. Атопический дерматит часто сопутствует астме или сенной лихорадке.
 c. Атопические заболевания среди родственников указывают на вероятность развития
атопического дерматита. Если один из родителей страдает каким-либо атопическим
заболеванием, вероятность атопии у ребёнка равна 60%; если оба родителя страдают
атопическими заболеваниями, вероятность увеличивается до 80%.
 2. Клиника
 a. Характерно хроническое или рецидивирующее течение.
 b. Дерматит, сопровождающийся зудом, имеет характерную морфологическую картину и
локализацию.
 (1) У младенцев и детей младшего возраста преимущественно поражаются лицо
 и кожа в области проекции мышц-разгибателей. Характерны краснота и часто мокнущие папулёзно-везикулёзные образования.
 (2) У детей старшего возраста поражается кожа в области проекции мышц-сгибателей с образованием сухих сливных папул и лихенизации.
 c. Другие клинические симптомы: хейлит (воспаление губ), образование подглазничных складок и складок на передней поверхности шеи, белый дермографизм, замедленное побледнение при определении дермографизма, бледность лица, сочетающаяся с
тёмными кругами под глазами.
 3. Осложнения связаны с повторным инфицированием кожных покровов, в редких случаях
развивается кератоконус. Раввитие передней и задней катаракты до полового созревания
не характерно.
 4. Лечение направлено на снятие чувства зуда и расчёсывания кожи. Для этой цели применяют пероральные антигистаминные препараты (например, гидроксизин) и при необходимости — лекарства со слабым седативным действием. Для поддержания адекватной влажности кожи и предотвращения её подсыхания назначают смазывающие и увлажняющие

264 Глава 8 IV F
 препараты. Больным с мокнущими папулами и пиодермией необходимо назначать антибактериальные препараты. Местное нанесение кортикостероидов проводят только у больных с тяжёлой формой атопического дерматита.
 F. Крапивница и ангионевротический отёк. Крапивница характеризуется быстроисче-
зающими волдырями различного размера, захватывающими поверхностные слои эпидермиса
и слизистых оболочек. Ангионевротический отёк имеет сходную клинику, но волдыри
захватывают глубокие слои дермы и подслизистую оболочку.
 1. Патогенез
 a. IgE-опосредованные реакции гиперчувствительности (реакции I типа) лежат в
основе патогенеза крапивницы и ангионевротического отёка. Этот же механизм характерен для крапивницы, сопровождающей вирусные инфекции, а также инфекционные заболевания, вызванные грибками, некоторыми видами бактерий и паразитами.
Укусы перепончатокрылых, лекарственные препараты, некоторые пищевые
продукты (например, орехи, моллюски, яйца, молоко) также могут вызывать IgE-
опосредованную крапивницу и ангионевротический отёк.
 b. Болезни иммунных комплексов и кожные васкулиты могут сопровождаться
симптомами крапивницы и/или ангионевротического отёка (развитие этих заболеваний связано с активацией системы комплемента и образованием анафилатоксинов).
 c. Другие факторы, приводящие к развитию крапивницы и ангионевротического отёка.
 (1) Ряд агентов вызывает крапивницу и ангионевротический отёк вследствие неспеци¬
 фического высвобождения гистамина из тучных клеток и базофилов. Подобным действием обладают морфин, кодеин, производные кураре, а также бактериальные токсины, секреторные выделения членистоногих, змеиный яд. Этот же механизм действия лежит в основе крапивницы, вызванной действием физических
факторов. Выделяют механическую крапивницу, или дермографизм (развивается
при механическом воздействии на кожу); лучевую (световую) крапивницу, холодовую крапивницу, тепловую крапивницу.
 (2) Некоторые вещества приводят к активации метаболизма арахидоновой кислоты
с образованием лейкотриенов. К таким веществам относят аспирин, пищевые красители, консерванты (например, бисульфит, производные метилпарабензола, бензойная кислота).
 (3) Система комплемента также принимает участие в патогенезе крапивницы и
ангионевротического отёка. Комплемент-опосредованные крапивница или ангионевротический отёк могут развиться при введении рентгеноконтрастных веществ
или при переливании крови. Наследственный ангионевротический отёк
связан с дефицитом ингибитора С1.
 2. Лечение
 a. Антигистаминные препараты. Антагонисты Hj-рецепторов — основные препараты
при лечении крапивницы и ангионевротического отёка. Выбор конкретного препарата
определяется его эффективностью и отсутствием толерантности. Гидроксизин обладает некоторыми преимуществами перед другими классическими антигистаминными
препаратами первого поколения. Главное преимущество недавно разработанных анти-
гистаминных препаратов (терфенадин, астемизол) состоит в их неспособности преодолевать гемато-энцефалический барьер и оказывать седативное действие. Больным с
хронической формой крапивницы, толерантной к действию антагонистов Hj-гистамино-
вых рецепторов, целесообразно назначить одновременно блокаторы Hj- и Н2-гистами-
новых рецепторов.
 b. Кортикостероиды следует назначать лишь при острых тяжёлых формах крапивницы
и ангионевротического отёка, либо при сопутствующей патологии.

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 265
 с. 	Профилактика. В 70% случаев не удаётся выявить этиологию хронической крапивницы. Однако, при идентификации и удалении патогенного фактора из окружения больного симптомы исчезают.
 G. Пищевая аллергия
 1. Патогенез
 a. К пищевым продуктам, часто вызывающим аллергию, относят молоко, яйца,
арахис и другие орехи, хлебные злаки (клейковина), цитрусовые, а также пищевые
добавки, консерванты (метабисульфит) и красители.
 b. Многие побочные реакции на пищевые продукты не имеют истинной аллергической
природы (развитие не связано с IgE-опосредованными реакциями на пищевые Аг).
К другим причинам побочных реакций на пищевые продукты относят: токсическое действие продуктов жизнедеятельности бактерий (токсинов), химические добавки или некоторые другие вещества, содержащиеся в пище; не опосредованное иммунными механизмами высвобождение гистамина, врождённые энзимопатии, психогенные
реакции, заболевания ЖКТ.
 2. Клиника. Пищевая аллергия характеризуется широким спектром симптомов.
 a. Ряд больных предъявляет жалобы на неприятные ощущения в области живота, в том
числе тошноту, рвоту, болезненность живота, метеоризм, диарею. Симптомы могут
сопровождаться припухлостью губ и чувством пощипывания языка или горла.
 b. У других больных возможно развитие анафилаксии, астмы, ринореи, крапивницы, ангионевротического отёка, артралгий.
 3. Диагностика. Классические способы обнаружения специфического аллергена (например>, радиоаллергосорбентный тест, кожные тесты) не приемлемы при пищевой аллергии.
В качестве адекватного диагностического подхода используют пероральное введение
предполагаемых аллергенов, когда пищу дают в замаскированном виде (двойное слепое исследование) и исследуют её действие на орган-мишень (например, кожу, лёгкие,
кишечник). Элиминационная диета с постепенным расширением пищевого рациона —
подход, применяемый как для устранения пищевой аллергии, так и для постановки диагноза.
 4. Лечение. Основной подход к лечению пищевой аллергии — исключение из рациона или
предупреждение приёма пищевых веществ, способных привести к развитию аллергической реакции.
 H. Инсектная аллергия (вызванная укусами перепончатокрылых). Аллергические реакции
на укусы насекомых (пчёл, настоящих ос, шершней, роющих ос) опосредованы IgE АТ,
специфичными к одному или нескольким белкам в составе яда этих насекомых. У 0,5-5%
людей отмечают выраженную системную реакцию на укус, но смертельный исход при развитии инсектной аллергии у детей крайне редок.
 1. Клиника
 a. IgE-опосредованные реакции приводят к развитию лёгких симптомов крапивницы
и зуда, но могут способствовать развитию состояний, представляющих угрозу для жизни
(ангионевротический отёк или анафилактический шок).
 b. Местная реакция, захватывающая значительную часть кожных покровов (более 5 см в
диаметре), сохраняется на протяжении 24-72 часов после укуса. Эта реакция, вероятно,
опосредована механизмами развития реакций гиперчувствительности замедленного типа.
 2. Диагноз инсектной аллергии ставят на основании сочетания данных анамнеза и положительных кожных проб или положительных результатов радиоаллергосорбентного теста
in vitro с использованием очищенного яда.
 3. Лечение носит преимущественно профилактический характер. Больным с инсектной
аллергией необходимо постоянно иметь при себе аптечку с адреналином и антигистаминными

266 Глава 8 IV I
 препаратами для предупреждения возможного развития анафилактического шока при укусе
насекомых. Целесообразно проведение гипосенсибилизации и иммунотерапии. Больным
не следует использовать духи и носить ярко окрашенную одежду, поскольку эти факторы
оказывают на насекомых привлекающее действие; им также не следует выходить босиком
на улицу.
 I. 	Побочные реакции на лекарственные препараты
 1. Патогенез
 a. Причины. Развитие побочных реакций на лекарственные препараты (нежелательные
реакции терапевтических доз) вызвано несколькими причинами.
 (1) Около 70-80% составляют ожидаемые побочные реакции — результат реали¬
 зации фармакологического действия препарата.
 (2) Непредсказуемые побочные реакции обусловлены либо иммунологической
гиперчувствительностью к данному препарату, связанной с генетически обусловленной повышенной чувствительностью, или идиосинкразией. В отличие от идиосинкразии, развивающейся при первом приёме препарата, для появления иммунологически опосредованных побочных реакций необходимо поступление препарата,
вызывающего подобные реакции, на протяжении не менее 7 последних дней.
 b. Механизмы развития. В реализации реакций гиперчувствительности на лекарственные препараты могут принимать участие любые из четырёх типов реакций, выделяемых
по классификации Джема и Кумбса (см. III).
 c. Факторы, опосредующие развитие лекарственной аллергии
 (!) Молекулы некоторых лекарств обладают значительной молекулярной массой и выступают в качестве полных Аг. Препараты (или их метаболиты), обладающие
свойствами гаптенов — наиболее важные индукторы сенсибилизации.
 (2) При местном введении лекарства сенсибилизация происходит значительно чаще,
чем при использовании других способов введения препарата в организм.
 (3) В отличие от длительного приёма лекарства, дробные курсы препарата в
низкой дозировке — фактор, предрасполагающий к развитию сенсибилизации.
 (4) Атопия. Несмотря на то, что частота побочных реакций на лекарственные препараты практически одинакова у больных, страдающих атопией, и у больных без
атопии, первые более склонны к развитию тяжёлых побочных реакций.
 2. Клинические особенности
 a. Кожные симптомы. Реакции гиперчувствительности на лекарственные препараты
наиболее часто манифестируют поражением кожных покровов. Кожные симптомы разнообразны (крапивница, ангионевротический отёк, повышенная чувствительность к
солнечному свету) и характеризуются относительно лёгким течением; реже встречаются буллёзные высыпания (синдром Лайема, синдром Стивенса-Джонсона), приводящие к смертельному исходу в 50-60% случаев.
 b. Анафилактический шок развивается при парентеральном введении лекарства.
 c. Сывороточная болезнь — заболевание, развитие которого происходит по III типу
реакций гиперчувствительности (иногда может сопровождаться реакциями I типа).
Заболевание развивается в результате приёма целого ряда препаратов, в особенности
пенициллинов и их производных, а также при попадании чужеродных белков в кровь.
(!) Клиника возникает обычно на 7-12 день после начала приёма препарата. Если
 больной ранее применял данный препарат, симптомы могут появляться в более
ранние сроки (на 1-3 день, вплоть до анафилаксии). Картина заболевания представлена крапивницей, ангионевротическим отёком, полиморфной эритемой, лихорадкой, артритами.

Болезни иммунной системы» аллергические и ревматические заболевания 267
 (2) 	Лечение. Выраженность клинических симптомов регулируют антигистаминными
препаратами, в тяжёлых случаях назначают кортикостероиды. Отдалённые последствия не характерны.
 d. Другие симптомы лекарственной аллергии. Лекарственная лихорадка, волчаночно-подобная реакция, гематологические нарушения (гемолитическая анемия, тромбо-
цитопения, пурпура), астма, гиперреактивное воспаление лёгких, повреждение паренхимы печени, холестаз, невриты, судороги (редко).
 3. 	Примеры лекарственной аллергии
 a. Пенициллин и его производные — наиболее частая причина лекарственной
аллергии.
 (1) Механизм развития. Продукты метаболизма пенициллина —- гаптены, они способны связываться с белками с образованием антигенной группировки, обозначаемой как главная детерминанта (бензилпенициллоил), и нескольких минорных детерминант.
 (2) Виды реакций
 (a) Анафилаксия обусловлена опосредованными IgE реакциями на минорные детер¬
 минанты.
 (b) Сывороточная болезнь или гематологические нарушения обусловлены
образованием AT IgG, IgM и даже IgE классов, направленных против главной
и минорных детерминант.
 (c) Другие виды реакций на пенициллин (например, поздняя или рецидивирующая крапивница, артралгии, поздние макуло-папулёзные высыпания) обусловлены реакцией организма на главную и на минорные детерминанты.
 (3) Полусинтетические пенициллины. Цефалоспорины и пенициллин обладают
структурным родством; поэтому у больных с повышенной чувствительностью к
какому-либо из этих препаратов возможно наличие перекрёстной чувствительности ко всем другим препаратам из этих групп.
 b. Аспирин вызывает реакции, имеющие клиническую картину, сходную с другими аллергическими заболеваниями (крапивница, ангионевротический отёк, астма). Однако, подобные реакции на аспирин, вероятнее всего, не опосредованы IgE, а есть результат ингибирования биосинтеза простагландинов. Различные НПВС (например, индометацин,
напроксен) также способны приводить к сходной клинической картине.
 V. 	РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
 Существуют веские доказательства, свидетельствующие об аутоиммунной природе ряда ревматических заболеваний (см. III В). Механизмы патогенеза других ревматических заболеваний
остаются неясными, несмотря на сходство их симптомов.
 А. Ревматическая лихорадка (ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) — негнойное воспалительное заболевание, пусковым фактором которого считают заболевание, вызванное
|3-гемолитическим стрептококком группы А. Поскольку при развитии ревматической лихорадки может происходить поражение сердечной мышцы и клапанов сердца (ревмокардит),
болезнь относится к потенциально тяжёлым заболеваниям.
 1. 	Частота. Ревматической лихорадкой преимущественно заболевают дети в возрасте от 5
лет до периода полового созревания, пик заболеваемости приходится на возраст 6-10
лет. Несмотря на то, что частота заболевания в США значительно снизилась к 1985 году,
относительно недавние вспышки заболеваемости ревматической лихорадкой позволяют
предположить распространение вирулентных видов стрептококка или возвращение

268 Глава 8 V А
 «ревматогенных» штаммов возбудителя. В развивающихся странах ревматическая лихорадка продолжает оставаться главной причиной заболеваний сердца.
 2. Патогенез. Предполагают, что клиническая картина ревматической лихорадки обусловлена участием в её патогенезе аутоиммунных механизмов.
 a. Показано наличие перекрёстной реактивности между Аг стрептококка и Аг сердечной
ткани человека.
 b. У больных ревматической лихорадкой обнаружены перекрёстно-реагирующие («антисердечные») АТ. Однако, неясно, является ли продукция этих АТ причиной заболевания или его следствием.
 c. Кардиотоксическое действие ряда ферментов стрептококка.
 d. Связь лимфообращения глоточного кольца и органов средостения.
 3. Патоморфология. В соединительной ткани и тканях, окружающих мелкие сосуды, развиваются острые и подострые реакции экссудативного и пролиферативного типа. Характерное проявление поражения миокарда — образование узелков Ашофа-Талалаева (гранулём). К другим органам, поражаемым при заболевании, относятся суставы, головной мозг,
кожа.
 4. Клиника
 a. Полиартрит, обычно сопровождающийся лихорадкой, встречается приблизительно у
75% больных. Артрит поражает преимущественно крупные суставы; симптомы артрита имеют летучий характер; выраженность болезненных ощущений, отмечаемых больными, не соответствует данным объективного обследования. Отдалённые последствия
артрита, как правило, отсутствуют.
 b. Кардит отмечают в 50% случаев, он может протекать бессимптомно. Отличительный
признак — пансистолический митральный дующий шум, нередко ритм галопа. Характерна триада симптомов — неприятные ощущения или боль в области сердца, нарастание симптомов недостаточности кровообращения, значительные изменения на ЭКГ и
фонокардиограмме. Расширение границ сердца. Менее характерен диастолический
аортальный шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины. Шумы могут сохраняться, но часто исчезают, если кардит не рецидивирует.
 c. Хорея встречается у 10% больных. Начало постепенное, эмоциональная лабильность,
редкие внезапные мышечные сокращения и мышечная слабость (симптом «дряблых
плеч»). Появляются непроизвольные движения (гиперкинезы) различной степени выраженности. Симптомы хореи присутствуют на протяжении 6-13 недель, отдалённых
последствий не возникает.
 d. Более редкие проявления — подкожные узелки (мелкие, безболезненные гранулёмы на поверхности костных выступов), ревматическая (кольцевидная) эритема (непостоянная сыпь розового цвета на туловище), плевриты, абдоминальный
синдром. В клинике ревматизма у детей встречаются поражения лёгких, почек,
печени, глаз.
 5. Диагностика
 а. Диагностику строят на основе общепринятых критериев Джонса с разделением симптомов заболевания на основные и дополнительные (таблица 8-6).
 (1) При данных, подтверждающих предшествующую стрептококковую инфекцию, обна¬
 ружение двух основных или одного основного и двух дополнительных критериев
определённо свидетельствует в пользу ревматической лихорадки.
 (2) Отсутствие в анамнезе перенесённой стрептококковой инфекции позволяет поставить предположительный диагноз ревматической лихорадки, за исключением тех
случаев, когда признаки заболевания появляются через длительное время после

Болезни имклунной системы, аллергические и ревматические заболевания 269
 перенесённого инфекционного процесса (например, хорея Сйденгама, вялотекущий кардит).
 b. Лабораторные исследования
 (1) Определение титра антистрептококковых АТ (антистрептолизина О) необходимо для подтверждения перенесённого инфекционного заболевания, вызванного
стрептококками, а определение СОЭ, С-реактивного белка и уровня сиаловых кислот позволяет оценить интенсивность воспалительного процесса.
 (2) Бактериологическое исследование слизи из глотки не информативно, поскольку ко времени развития клинической картины ревматической лихорадки стрептококки в слизи уже могут не выявляться.
 (3) Допплеровская эхокардиография необходима для обнаружения молчащей
(бессимптомной) недостаточности митрального клапана.
 c. Дифференциальная диагностика заболевания. Проводят с другими болезнями
сердца (например, функциональными шумами, ВПС, вирусными кардитами, ревматоидным артритом), другими заболеваниями суставов и двигательными нарушениями.
 6. 	Лечение
 a. Этиотропное. Однократное введение 0,6-1,2 млн ЕД пенициллина G или пероральный приём препаратов пенициллина курсом на 10 дней. Больным с аллергией к пенициллину назначают эритромицин. В дальнейшем необходим профилактический приём пенициллина или эритромицина для предупреждения развития заболеваний, вызванных
стрептококком, и последующего рецидивирования ревматической лихорадки. В отечественной практике используют бициллин-3 и бициллин-5.
 b. Патогенетическое лечение — приём противовоспалительных средств (НПВС и
стероидных гормонов). Острый ревмокардит следует рассматривать как угрожающее
жизни состояние. В тяжёлых случаях, сопровождающихся увеличением сердца,
глухостью тонов, изменениями на ЭКГ, необходимо начинать терапию глюкокортикоидами. Дозы преднизолона колеблются от 1 до 2,5 мг на кг веса. Эффективность терапии
оценивают по уменьшению лихорадки, исчезновению суставного синдрома, повышению
аппетита, улучшению самочувствия. После 5“10-дневного лечения дозы преднизолона
 Таблица 8-6. Пересмотренные критерии Джонса для ревматической лихорадки
 Основные
 критерии
 Дополнительные критерии
 Доказательства предшествующей
стрептококковой инфекции
 Кардит
 Клинические:
 Увеличение титра антистрептолизина
 Полиартрит
 Лихорадка
 О или титра других антистрепто¬
 Хорея
 Артралгия
 кокковых АТ
 Ревматическая
 В анамнезе ревматическая
 Стрептококки группы А в глоточной
 (кольцевидная)
 лихорадка или ревматическая
 слизи
 эритема
 Подкожные узелки
 болезнь сердца
 Лабораторные:
 СОЭ
 Лейкоцитоз •
Концентрация С-реактивного белка
Увеличение P-R интервала
 В анамнезе недавняя скарлатина

270 Глава 8 V В
 снижают, добавляя НПВС. В подавляющем большинстве случаев лечение гормонами длится всего 1-2 месяца.
 с. Симптоматическое лечение предполагает соблюдение постельного режима, и, при
необходимости, приём препаратов для лечения сердечной недостаточности. Седативные средства (фенобарбитал, хлорпромазйй, галоперидол) следует назначать при тяжёлых формах хореи.
 В. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА). Хроническое воспалительное заболевание
суставов. Признаки заболевания появляются в возрасте до 16 лет, преимущественно в период от 1 года до 4 лет; болеют, главным образом, девочки.
 1. Патогенез. Заболевание неизвестной этиологии, но в его патогенезе несомненно участие
иммунологических механизмов. Патоморфология: воспаление синовиальной оболочки
суставов с последующей пролиферацией синовиальной ткани и деструкцией хряща.
 2. Клиника
 a. Подтипы. ЮРА разделяют на основании совокупности клинических симптомов в начале
заболевания.
 (1) Полиартикулярная форма — поражение пяти и более суставов. Начало заболе¬
 вания протекает без выраженных симптомов, сопровождается субфебрильной лихорадкой и заторможенностью. Характерно симметричное припухание крупных суставов, часто поражаются и мелкие суставы. Гипертермия и незначительная болезненность в области суставов.
 (2) Олигоартикулярная форма — поражение одного-четырёх суставов. Преимущественное вовлечение в воспалительный процесс крупных суставов, особенно
коленных. Лихорадка и системные проявления не характерны. Однако, у больных с этой формой заболевания высока вероятность развития увеита (воспаление сосудистой оболочки глаза), особенно среди девочек с положительными
титрами АНАТ.
 (3) Системная форма. В начале заболевания — лихорадка гектического типа с высокой температурой, макулёзная или папулёзная сыпь, гепатоспленомегалия. Системный характер начала заболевания часто скрывает симптомы артрита.
 b. Течение заболевания различается в зависимости от клинического подтипа. Поражение суставов может привести к их деформации; однако, при ремиссии отдалённые
последствия отсутствуют.
 3. Диагноз основывают на данных анамнеза, физикального исследования и исключения
других патологий суставов (например, ревматическая лихорадка, другие заболевания соединительной ткани, инфекционные артриты). На ранних стадиях ЮРА характерные рентгенологические признаки отсутствуют. Исследование АНАТ необходимо для определения
варианта ЮРА. В большинстве случаев ревматоидные факторы не определяются, но их
обнаружение не специфично.
 4. Рентгенодиагностика. Остеопороз, сужение суставных щелей, контрактура или анкилоз сустава, костные нарушения.
 5. Терапия
 a. Информация для больных и их родителей об артрите очень важна. Особо следует указать на преимущественно благоприятный характер течения ЮРА. Надо обратить
внимание на возможность подавления активности болезни и предотвращения деформаций, не забывать о дальнейшем психологическом и эмоциональном развитии маленького больного.
 b. Лечение. Проведение соответствующего лечения необходимо для снижения боли и
поддержания функции поражённых суставов. Родители должны играть активную роль

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 271
 в проведении физио-лечения и лекарственной терапии, способствовать посещению ребёнком школы и его реабилитации.
 (1) Медикаментозная терапия
 (a) Салицилаты в настоящее время не считают основой терапии ЮРА, так как
 имеются данные, что они могут вызвать синдром Рая.
 (b) Другие НПВС. Обычно начинают с напроксена. Хорошим эффектом обладает
 и индометацин.
 (c) Препараты золота назначают больным с активным, прогрессирующим ЮРА.
 У таких пациентов часто находят серопозитивный полиартрит.
 (d) Кортикостероиды
 (i) 	При выраженных системных проявлениях и угрожающих состояниях (перикардит) можно системно назначать средние или высокие дозы
гормонов.
 (и) Стационарным больным полиартритом рекомендуют малые ежедневные дозы гормонов для предотвращения похудания. Амбулаторным больным детям кортикостероиды не назначают из-за возможных осложнений
терапии.
 (iii) Местные и внутрисуставные инъекции кортикостероидов всегда эффектив¬
 ны при лечении олигоартрита или тяжёлого суставного процесса
при полиартрите.
 (iv) При лечении хронического увеита может потребоваться системное назначение гормонов, если местное применение кортикостероидов оказалось
неэффективным. У пациентов с высоким риском формирования хронического увеита (при олигоартрите) необходимо каждые три месяца оценивать
эффективность терапии.
 (e) Другие базисные средства (антималярийные, сульфасалазин, D-пеницилла-
мин) также применяют при лечении ЮРА, но они не столь эффективны. Последние сообщения об успешном лечении метотрексатом вселяют определённый
оптимизм.
 (f) Внутривенное введение у-глобулина иногда применяют при остром систем¬
 ном начале заболевания или тяжёлом полиартрите.
 (2) Хирургическое лечение. В ряде случаев эффективной считают раннюю синовэк-
томию. Коррекция деформаций или протезирование суставов может потребоваться
при хроническом тяжёлом течении ЮРА.
 (3) Физио- и оккупационная терапия особенно важны в лечении больных ЮРА.
Дети должны выучить и выполнять упражнения, поддерживающие мышечный тонус и препятствующие формированию контрактур. Для лечения развившихся
контрактур часто используют ночное шинирование.
 6. 	Прогноз
 a. Инвалидизация. Около 75% больных полностью выздоравливают. У 10% развиваются значительные деформации.
 b. Специфические осложнения •
 (1) Деформации суставов. Чаще всего хронический, эрозивный артрит с последу¬
 ющими деформациями суставов наблюдают у больных серопозитивным полиартритом.
 (2) Хронический увеит. У 25% больных олигоартритом и хроническим увеитом
развиваются нарушения зрения, даже если правильно проводится лечение увеита.

272 Глава 8 V С
 (3) 	Нарушения роста
 (a) Общие нарушения роста могут возникнуть при тяжёлом персистирующем
течении болезни и как осложнение стероидной терапии.
 (b) Локальные нарушения роста вследствие воспалительного процесса могут
привести к микрогнатии и изменениям длины ног и пальцев.
 с. 	Смерть. В редких случаях тяжёлого течения ЮРА возникает прогрессирующий амилои-
доз или наступает смерть от присоединения вторичной инфекции. Очень редко причиной смерти может стать диффузный миокардит при болезни Стима.
 С. 	Другие ревматические заболевания
 1. Системная красная волчанка (СКВ) — иммунологически опосредованное воспалительное заболевание, поражающее многие системы организма. В возрасте до 5 лет заболевание обнаруживают редко. У детей младше 10 лет практически не встречается. Наибольшая частота заболевания наблюдается в пубертатный период, особенно среди девочек.
 a. Патогенез. Развитие клинической картины заболевания опосредовано отложением
иммунных комплексов (реакция гиперчувствительности II типа) в различных органах,
но причины, приводящие к этому процессу, остаются неясными. При патоморфологическом исследовании находят фибриноидные наложения и волчаночные (LE-клетки,
от lupus erythematosus) клетки в почках, коже, сердце, мозге, лёгких, периферических
кровеносных сосудах.
 b. Клиника. Наиболее патогномоничный признак — сыпь в виде бабочки, захватывающей нос и щёки. Среди других симптомов самым тяжёлым является нефрит. Часты
артралгии, но развитие тяжёлых форм артрита и деформаций не характерно. Другие
симптомы связаны с поражением разных органных систем (кардиты, плевриты, гепатиты, гематологические нарушения). Характерны разнообразные сыпи по типу аллергических.
 c. Диагностика СКВ складывается из тщательно собранного анамнеза и объективного
обследования. В типичных случаях это больной с характерными кожными проявлениями, полиартритом или серозитом. Однако, следует помнить о волчанке при осмотре
больных с изолированными цитопениями, поражением ЦНС или гломерулонефритом.
При подозрении на СКВ необходимо назначить лабораторное исследование иммунологического статуса и попытаться исключить некоторые другие заболевания.
 (1) Диагностические критерии. Пересмотренные критерии диагностики СКВ Американской Ревматологической Ассоциации (1982) служат удобным инструментом
диагностики при подозрении на волчанку, а присутствие 4 из 11 критериев значительно подтверждает диагноз. Несмотря на то, что такие признаки, как алопеция,
васкулиты и снижение уровня комплемента не вошли в критерии, они могут
помочь в диагностике СКВ у конкретного больного.
 (a) Высыпания на скулах и щёках
 (b) Дискоидные высыпания
 (c) Фотосенсибилизация
 (d) Изъязвления полости рта
(с) Артрит
 (f) Серозит
 (g) Почечные нарушения
 (h) Неврологические нарушения
 (i) Гематологические нарушения
 (j) Иммунологические нарушения
 (k) Антинуклеарные антитела (АНАТ)

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 27 3
 d. Лечение СКВ проводят сугубо индивидуально, не всем больным назначают глюкокортикостероиды. Родителям объясняют, что прогноз при этом хроническом заболевании
намного благоприятнее, чем принято думать, а правильно проводимая терапия при
исключении ряда провоцирующих факторов (ультрафиолетовый свет, эмоциональные
стрессы) способствует более благоприятному течению болезни. Врачам необходимо
помнить, что при обострениях болезни часто присоединяется инфекция. Сульфаниламиды иногда способствуют обострению СКВ.
 (1) Солнцезащитные кремы, содержащие парааминобензойную кислоту или бензо-
 феноны, эффективно предохраняют от фотосенсибилизации треть больных СКВ.
 (2) НПВС назначают в терапевтических дозировках при лечении лихорадки, суставного синдрома и серозита. У больных СКВ при лечении НПВС иногда отмечают
незначительное повышение уровня трансаминаз. Сообщают о развитии асептического менингита при применении ибупрофена, толметина и сулиндака.
 (3) Антималярийные препараты (гидроксихлорохин, хлорохин) применяют для
лечения кожных и суставных проявлений волчанки.
 (4) Кортикостероиды
 (a) Местное применение. Некоторые кожные проявления волчанки хорошо подда¬
 ются лечению стероидными мазями, наносимыми два-три раза в день. Для
лечения дискоидных высыпаний дополнительно назначают антималярийные препараты.
 (b) Системное применение
 (i) Глюкокортикоиды в различных дозировках часто необходимы для лечения серьёзных проявлений СКВ и менее серьёзных, если они протекают
длительно и ухудшают качество жизни больного. Требуется соблюдать все
меры предосторожности, так как лечение проводят длительно и возникают
типичные побочные эффекты. При хронических артритах или серо-
зитах может возникнуть необходимость применения гормонов, если НПВС
малоэффективны. Типичными показаниями к назначению глюкокортикоидов признают гемолиз, тромбоцитопению, пневмонии, поражения
ЦНС или периферической нервной системы, поражения миокарда или скелетных мышц, нефрит и васкулит. Дозировка препаратов
обычно зависит от тяжести болезни, при улучшении дозы гормонов снижают. При изолированном нефрите принимают стероиды через день, в более
тяжёлых случаях назначают гормоны ежедневно.
 (и) «Пульс»-терапия кортикостероидами. В наиболее тяжёлых случаях
внутривенно вводят большие дозы гормонов. Показаниями считают серьёзные поражения почек, ЦНС, сердца, лёгких и крови.
 (5) Цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид) иногда применяют для лечения тяжёлых, рефрактерных форм волчанки, особенно нефрита. Внутривенную «пульс»-те-
рапию цитостатиками используют при лечении диффузного пролиферативного
люпус-нефрита и других тяжёлых проявлений СКВ, рефрактерных к стероидам.
 (6) Вспомогательные лекарственные препараты назначают для лечения некоторых специфических проявлений волчанки. Фенитоин и фенобарбитал позволяют
предотвращать судороги и припадки, психотропные вещества в сочетании с гормонами применяют при лечении острых и хронических психозов.
 e. Прогноз в настоящее время значительно благоприятнее, чем в достероидную эру.
Улучшилась диагностика мягких форм волчанки, а адекватная терапия позволяет
снизить летальность. Основные причины смерти при СКВ — нефриты и присоединение

274 Глава 8 V С
 вторичной инфекции, а поражения ЦНС часто заканчиваются тяжёлой инва-
лидизацией.
 2. Дерматомиозит относится к редким заболеваниям соединительной ткани с неизвестной
этиологией, сопровождается воспалительным поражением кожи и мышц. Поражение
кожи происходит в результате инфильт|эации периваскулярных тканей лимфоцитами и
гистиоцитами и характеризуется истончением эпидермиса, отёками кожи и подкожной
клетчатки. Поражение мышц обусловлено возникновением очагов воспаления, некрозом капилляров и ишемией, приводящей к мышечной атрофии. Полимиозит характеризуется изолированным поражением мышечной системы.
 a. Клиника
 (1) Обычно начало заболевания подострое и сопровождается макуло-папулёзной сыпью
 в области суставов, особенно суставов пальцев, коленных и плечевых, характерной
гипер- и депигментацией и отёком верхних век (дерматомиозитные очки). Позже
присоединяется симметричное поражение дистальных групп мышц, сопровождающееся болезненностью и мышечной слабостью. Иногда — поражение суставов.
 (2) Менее характерно острое начало заболевания с высокой лихорадкой и выраженной
мышечной слабостью.
 b. Диагноз ставят на основании характерной кожной сыпи и признаков миозита. В крови
наблюдается повышение уровня мышечных ферментов, при ЭМГ выявляют признаки
миозита, но все эти признаки не патогномоничны. При микроскопическом исследовании
биоптатов мышечной ткани обнаруживают характерные патологические изменения.
 c. Лечение. Назначение длительных курсов кортикостероидов и иммунодепрессантов
позволяет добиться ремиссии заболевания в 90% случаев.
 3. Склеродермия — редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся очаговым поражением кожи (очаговая склеродермия) или реже — мультисистемными поражениями (прогрессирующий системный склероз). При гистологическом исследовании находят васкулит мелких артерий подкожной жировой клетчатки, переходящий в
дезорганизацию соединительной ткани и склерозирование.
 a. Клиника
 (1) Очаговая склеродермия сопровождается образованием кольцевидных (овальных) или линейных (полосовидных) склеротических бляшек. Первоначально они
имеют красноватую окраску, в дальнейшем происходит их перерождение в плотные
образования цвета слоновой кости с характерными фиолетовыми границами.
 (a) Кольцевидная склеродермия характеризуется маленькими округлыми поражениями кожи (каплевидная склеродермия) или более крупными (кольцевидные бляшки). Подобные же изменения встречают и при хронической
форме болезни Лайма, поэтому в подозрительных случаях рекомендуют проводить серодиагностику этого заболевания.
 (b) Линейная склеродермия часто возникает у детей и подростков. Могут развиваться тяжёлые деформации лица («удар саблей»).
 (2) Прогрессирующий системный склероз характеризуется диффузным отвердением и уплотнением кожи и подкожных тканей. Процесс склеротизации может
захватывать суставы, лёгкие, почки, ЖКТ.
 b. Диагноз. Для постановки диагноза достаточно наличия клинических признаков заболевания. Данные лабораторных исследований неспецифичны и используются только
для дифференциальной диагностики с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.
 c. Лечение симптоматическое (глюкокортикоиды, иммунодепрессанты).

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 275
 4. Узелковый периартериит — достаточно редкое заболевание соединительной ткани с
вовлечением в процесс мелких и средних артерий.
 a. Клиника.
 (1) Обычно острое начало. Характерна разнообразная сыпь на коже с последующим
некрозом, нередко определяют подкожные узелки по ходу сосудов.
 (2) Поражение сердечно-сосудистой системы, ЦНС, почек, желудочно-кишечного тракта с болевым синдромом.
 b. Диагноз ставят на основании анамнеза, характерной клинической картины, лабораторных данных.
 c. Лечение. Назначение гепарина, глюкокортикоидов, иммунодепрессантов. Симптоматическая терапия.
 5. Смешанное заболевание соединительной ткани характеризуется наличием лабораторно выявляемых изменений и клинических симптомов СКВ, дерматомиозита и склеродермии. Лечение заболевания проводят аналогично лечению СКВ.
 D. 	Различные заболевания, сопровождающиеся развитием артрита
 1. Болезнь Лайма — заболевание, вызванное спирохетами Borrelia burgdorferi; поражает
различные системы органов, преимущественно кожу, нервную систему и суставы.
Болезнь передаётся клещами. Вспышки заболеваемости отмечены в весенне-летний период в различных эндемичных очагах в США (преимущественно Новая Англия). В целом
случаи болезни Лайма отмечены в 43 штатах и на 6 континентах.
 a. Клиника. Развитие суставного синдрома и симптомов со стороны нервной системы
происходит в течение нескольких недель или месяцев после укуса иксодового клеща.
Характерный признак — наличие поражения кожи в виде хронической мигрирующей эритемы, представляющей ярко-красные образования округлой формы с бледной центральной частью; развиваются в месте укуса клеща в течение
3-30 дней.
 b. Диагноз. Хроническая мигрирующая эритема — патогномоничный признак. Наличие
эритемы позволяет поставить достоверный диагноз. При отсутствии признаков поражения кожи для подтверждения диагноза необходимо серологическое исследование.
 c. Лечение. Антибактериальные препараты применяют на всех стадиях заболевания,
наибольший эффект от их применения — ранние стадии болезни (период хронической
мигрирующей эритемы).
 2. Болезнь Кавасаки — системный васкулит, заболевание имеет неясную этиологию и
характеризуется поражением кожных покровов, слизистых оболочек и сердца.
 a. Клиника. Гектическая лихорадка, полиморфная сыпь, гиперемия и образование трещин на губах, уплотнение и покраснение поверхности кистей и стоп, гиперемия конъюнктивы, артрит и артралгии. Артериит коронарных сосудов может привести к развитию инфаркта миокарда.
 b. Диагноз. Совокупность клинических признаков имеет диагностическое значение. Лабораторные исследования позволяют определить выраженность воспалительного процесса (например, определение СОЭ, лейкоцитоз). Специфические для болезни Кавасаки
тесты отсутствуют.
 c. Лечение. В острой фазе заболевания больным назначают производные салициловой
кислоты. Для предупреждения развития или снижения выраженности отдалённых последствий (аневризма венечной артерии) продолжают лечение малыми дозами салицила-
тов. Введение в/в сывороточного Ig в острой фазе заболевания позволяет снизить
вероятность развития аневризмы венечных артерий.
 3. Другие заболевания, сопровождающиеся артритами

276 Глава 8 V D
 a. Сывороточная болезнь (см. IV I 2 с) характеризуется развитием артрита с болевым синдромом, не сопровождающимся гипертермией или покраснением суставов. Отдалённые последствия заболевания отсутствуют.
 b. Болезнь Шенляйна-Гёноха (см. также главу 13 IV G) — заболевание, обусловленное гиперчувствительностью организма; типичны развитие сыпи по типу геморрагической пурпуры на нижней половине тела, абдоминальные и периартикулярные боли,
припухлость суставов и гематурия. Течение обычно острое, иногда рецидивирующее,
приводящее к развитию хронических заболеваний почек. Лечение носит симптоматический характер, для снятия болевого синдрома используют стероиды.
 c. Синдром Рейтера в классическом варианте представлен триадой симптомов — уретритом, артритом и конъюнктивитом или ир^итом. Течение артрита мягкое, отмечается
преимущественное поражение суставов нижних конечностей. Хронизация артрита происходит редко. Синдром Рейтера у детей может быть вызван предшествующим инфекционным заболеванием, связанным с Shigella или Yersinia (в отечественной практике
развитие синдрома связывают с инфекцией Chlamydia trachomatis). Заболевание —
вариант реактивного артрита. Лечение симптоматическое.
 d. Сочетание артрита и псориаза часто встречается в клинической практике. Симптомы
псориатического поражения кожи могут предшествовать или сопутствовать развитию
суставного синдрома, или появляться после его развития. Течение артрита носит хронический характер, клинические симптомы псориатического артрита не отличаются от
картины поражения суставов при ЮРА. Патогномоничный признак заболевания —
дактилит («пальцы в виде сосисок»). Для лечения используют подходы, применяемые
при ЮРА (см. V В 4) и псориазе.
 с. 	Реактивный артрит проявляется воспалительным процессом неинфицированной синовиальной оболочки вследствие общей реакции организма на инфекционный процесс
в любой части тела (вызванный, например, Shigella, Salmonella или Yersinia enterocolitica).

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 277
 VI. 	ПРИЛОЖЕНИЯ
 1. 	Таблица 8*7. Диагностические критерии ревматизма института ревматологии АМН СССР
 Симптомы и синдромы
 информативность
биты (i)
 I. 	Начало заболевания
 В возрасте 7-15 лет 3,1
 Через 1-2 недели после носоглоточной инфекции 2,2
 Появление или нарастание одышки после носоглоточной инфекции 1,9
 Появление или нарастание сердцебиений после носоглоточной инфекции 1,5
 Появление или нарастание болей в суставах после носоглоточной инфекции 1,0
 Появление или нарастание увеличения СОЭ после носоглоточной инфекции 2,0
 Появление или нарастание изменений ЭКГ после носоглоточной инфекции 2,8
 Появление или нарастание лихорадки после носоглоточной инфекции 2,3
 Пороговые интервалы ^<8,3-0 8,3-11,5-1 11.6-16,8-3
 для оценки синдрома
(уел. ед.)
 II. Поражение суставов в анамнезе
 Артралгии 1,9
 Боли в крупных или средних суставах, эквивалентные артриту 2,4
 Боли в крупных или средних суставах продолжительностью до недели 3.1
 Мигрирующий характер болей в суставах 3,2
 Опухание двух и более суставов 3,2
 Опухание крупных или средних суставов 3,1
 Опухание суставов продолжительностью до недели 3.1
 Симметричность опухания 3,1
 Ii<5,8 -0 5,8-11,9 - 1 12,0-23.1 -3
 III. 	Другие информативные признаки
 Хорея 3,7
 Положительный эффект от лечения противоревматическими средствами 2,8
 Диагноз ревматизма подтверждён достоверной медицинской документацией 3,0
 ^<3,0-0 3,0-5,8 - 1 5,9—9.5 - 5
 IV. 	Порок сердца
 Систолический шум на верхушке сильный 4,1
 Систолический шум на верхушке длинный (более 1 /2 систолы) 2,3
 Систолический шум на верхушке проводится в подмышечную область 3,3
 Систолический шум на верхушке связан с I тоном или высокочастотный (ФКГ) 2,5
 Мезодиастолический шум на верхушке 4,4
 Пресистолический шум на верхушке 6,1
 Протодиастолический шум в третьем—четвёртом межреберье слева от грудины 5,3
 Признаки увеличения или перегрузки левого предсердия (рентгенография или ЭКГ) 3,5
 Размеры левого желудочка увеличены значительно во 2-й косой проекции 3,5
 (рентгенография)
 Признаки увеличения или перегрузки левого желудочка (рентгенография или ЭКГ) 1,3
 Признаки увеличения или перегрузки правого желудочка (рентгенография или ЭКГ) 3,0
 Щелчок открытия митрального клапана (ФКГ) 4,7
 Q—I тон больше 0,07 с, для детей—больше 0,05 с (ФКГ) 2,9
 Ii< 7,0 - 0 7,0-10,4 - 1 10,5-46,9 - 5

278 Глава 8 VI
 Таблица 8-7. Продолжение
 Симптомы и синдромы
 информативность
 биты (О
 V. Кардит •
 Тахикардия
 0,6
 I тон на верхушке ослаблен
 0,7
 III тон
 1,9
 Динамика III тона
 2,8
 Систолический шум на верхушке умеренный
 0,6
 Динамика систолического шума
 3,8
 Динамика диастолического шума
 3,1
 Систолический шум в четвёртом межреберье слева от грудины длинный (более 1/2 1,5
 систолы)
 Динамика удлинения интервала PQ (ЭКГ)
 2,8
 Снижение амплитуды зубца Т| ц, V4_6 (меньше 2 мм; ЭКГ)
 1,2
 Заострённость зубца Т (ЭКГ)
 1,7
 Динамика изменений зубца Т (ЭКГ)
 2,7
 Признаки умеренного увеличения левого желудочка (рентгенография)
 0,6
 Динамика размеров сердца (рентгенография)
 3,9
 Пульсация сердца ослабленная (рентгенография)
 2,0
 £(<4,0 ~0 4,0-11,1-1
 11,2-29,3 ~ 3
 VI. Полиартрит
 Боли в крупных или средних суставах, эквивалентные артриту
 2,2
 Боли в крупных или средних суставах продолжительностью до недели
 2,8
 Боли в крупных или средних суставах мигрирующего характера
 2,8
 Опухание крупных или средних суставов
 1,9
 Симметричное опухание суставов
 2,0
 Zi<4,0~0 4,0-6,1 ~ 1
 6,2-11,7 ~ 3
 VII. Хорея
 Гиперкинезы конечностей
 3,1
 Мышечная гипотония
 1,0
 Симптом «дряблых плеч*
 2,0
 Положительная пальце-носовая или колено-пяточная проба
 1,7
 Ii<3,l ~0 3,1-3,7 ~ 1
 3,8-7,8 ~ 3
 VIII. Изменения кожи и подкожной соединительной
 ткани
 Анулярная эритема
 2,2
 Подкожные ревматические узелки
 1,7
 Ei<l,0 ~0 1,0-2,0 ~ 1
 2,1-3,9 ~ 3
 IX. Симптомы, уменьшающие уверенность в диагнозе «ревматизм»
 Шум в сердце обнаружен в возрасте до года
 (-0,7)
 Поражение новых суставов наступило через 1-2 месяца без существенного
 (-0.8)
 ослабления процесса в ранее поражённых суставах
 Три или более приступа артрита или кардита без формирования порока сердца
 (-1,5)
 Утренняя скованность в анамнезе или статусе
 (-0,7)
 Тремор пальцев в позе Ромберга
 (-0,6)
 Увеличение щитовидной железы
 (-0,9)
 £(<(-0,6)-0 (—0,7)—(—1,4) - 1 (-
 1,5)—(—5,2) ~-3

Болезни иммунной системы» аллергические и ревматические заболевания 279
 Таблица 8-7. Продолжение
 Симптомы и синдромы
 информативность
биты (i)
 1,2
 2,0
 0,6
 0,6
 Ij<2,0 ~0
 2,0-4,4 ~ 1
 Окончательные
 пороговые значения
 Сумма
 условных
 единиц
 Диагноз
 <1
 Диагноз ревматизма отвергается
 2-4
 Ревматизм вероятный
 >5
 Ревматизм определённый
 X. Лабораторные данные
 СОЭ выше 30 мм/ч
 Титр АСЛ=0* 625 ед. и выше
 Стрептококковые антигены в крови (титр 1:40 и выше)
 Содержание серомукоида >820 мг/л (>0,21 ед. оптической плотности)
 * АСЛ=0 — антистрептолизин О.
 (Из: Л. И. Беневоленская, М. М. Бржезовский Эпидемиология ревматических болезней М.: Медицина, 1988,
стр. 27-30)

280 Глава в
 ВОПРОСЫ
 Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения,
наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. р-гемолитический стрептококк группы А — пусковой фактор ревматической атаки в том
 случае, если:
 (A) он распространяется гематогенно
 (B) является причиной заболевания верхних дыхательных путей
 (C) поражает миокард 9
 (D) проникает в полость суставов
 (E) вызывает поражение кожных покровов
 2. Все перечисленные утверждения Соответствуют признакам побочных реакций,
развивающихся при приёме лекарственных препаратов, КРОМЕ:
 (A) для развития реакций не требуется предварительного введения препарата в организм
 (B) наибольшая частота сенсибилизации отмечается при местном применении препарата по сравнению
с другими путями введения лекарства в организм
 (C) частота побочных реакций на лекарственные препараты у больных, страдающих атопическими
заболеваниями, выше, чем у больных, не имеющих атопических заболеваний
 (D) побочные реакции могут протекать в виде сывороточной болезни
 (E) побочные реакции могут протекать в виде интерстициального нефрита
 3. С каким из перечисленных иммунодефицитных состояний связаны рецидивирующие
инфекционные заболевания, вызванные Neisseria?
 (A) Дисфункция нейтрофилов
 (B) Дефицит СЗ
 (C) Дефицит карбоксипептидазы N
 (D) Дефицит С5, С6, С7, С8, С9
 (E) Дефицит Т-клеток
 4. Какое из следующих заболеваний может появиться после острой ревматической
лихорадки?
 (A) Хроническое заболевание суставов
 (B) Изолированный перикардит
 (C) Недостаточность клапана лёгочной артерии
 (D) Длительная субфебрильная лихорадка
 (E) Воспаление аортального или митрального клапана
 5. Все перечисленные симптомы обнаруживают у больных с ЮРА, КРОМЕ:
 (A) увеита
 (B) гектической лихорадки с высокой температурой
 (C) хронической мигрирующей эритемы
 (D) увеличения селезёнки
 (E) лимфаденопатии
 6. Наиболее распространённая причина хронической крапивницы:
 (A) пищевая аллергия
 (B) заболевание соединительной ткани
 (C) лекарственная аллергия
 (D) идиопатическая крапивница
 (E) вирусная инфекция
 Правильные ответы: 1-В, 2-С, 3-D, 4-Е, 5-С, 6-D

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 281
 7. Какой из следующих тестов наиболее достоверно свидетельствует о дефиците Т-клеток?
 (A) Пролиферация лимфоцитов в ответ на стимуляцию Аг или митогенами
 (B) Кожные пробы гиперчувствительности замедленного типа с Аг, действовавшим на организм ранее
 (C) Определение общей гемолитической активности комплемента СНМ
 (D) нитротетразолиевый тест
 8. Развитие анафилактоидной реакции связано с попаданием в организм:
 (A) пыльцы
 (B) пчелиного яда
 (C) аспирина
 (D) арахиса
 9. Для аллергического ринита характерны все следующие симптомы, КРОМЕ:
 (A) тёмных кругов под глазами
 (B) гиперемии слизистой оболочки носовой полости
 (C) аномалий прикуса
 (D) жидкого водянистого назального секрета
 (E) эозинофилов в назальном секрете
 10. Какой из перечисленных препаратов необходимо назначить для лечения поздней фазы
аллергических реакций?
 (A) Адреналин
 (B) Кортикостероиды
 (C) Атропин
 (D) Агонисты p-адренергических рецепторов
 (E) Антигистаминные препараты
 11. Какой из перечисленных симптомов атопической экземы с наибольшей вероятностью
будет обнаружен у младенца?
 (A) Эритематозная папуло-везикулёзная сыпь, сопровождающаяся экссудативными явлениями
 (B) Лихенизация участков поражения кожи на поверхности мыщц-сгибателей
 (C) Крапивница
 (D) Задняя катаракта
 12. Какой из перечисленных подходов наиболее безопасен и обоснован для лечения
аллергического ринита?
 (A) Антигистаминные препараты
 (B) Предупреждение контакта с аллергеном
 (C) Десенсибилизация
 (D) Местное назначение кортикостероидов
 (E) Антибактериальная терапия
 13. К симптомам сезонного аллергического ринита относятся все перечисленные, КРОМЕ:
 (A) носовых кровотечений
 (B) полипов носовой полости •
 (C) утраты чувства вкуса и обоняния
 (D) жидкого отделяемого жёлтого цвета из носовой полости
 14. Немедленные (I типа) реакции гиперчувствительности опосредованы:
 (A) СЗ
 (B) IgE АТ
 (C) нейтрофилами
 (D) плазматическими клетками
 Правильные ответы: 7-В, 8-С, 9-В, 10-В, 11-А, 12-В, 13-D, 14-В

282 Глава 8
 15. Пыльца — важный представитель группы ингаляционных аллергенов. Какой из
приведённых признаков является характеристикой пыльцы?
 (A) Мг превышает 70.000
 (B) Распространяется насекомыми
 (C) Образуется цветковыми растениями
 (D) Характерно сезонное распространение
 Пояснение. Каждая группа тестов (16-20, 21-24, 25-28) состоит из обозначенных буквами возможных
ответов и пронумерованных вопросов. Для каждого вопроса необходимо выбрать только один ответ,
обозначенный буквой. Каждый вариант ответа, обозначенный буквой, может быть использован один раз.
несколько раз, ни разу.
 Вопросы 16-20
 Подберите пары, образованные перечисленными аллергенами и соответствующими временами года. Когда развиваются риноконъюнктивиты?
 (A) Конец лета, начало осени
 (B) Конец осени, зима
 (C) Конец зимы, начало весны
 (D) Весна, начало лета
 (E) На протяжении всего лета
 16. Пыльца луговых трав
 17. Пыльца амброзии полыннолистной
 18. Плесени рода Alternaria
 19. Домашние клещевые аллергены
 20. Пыльца деревьев
 Вопросы 21-24
 Каждому иммунному феномену подберите соответствующий ему тип реакций гиперчувствительности
 (A) I тип
 (B) II тип
 (C) III тип
 (D) IV тип
 (E) V тип
 21. Высвобождение медиаторов из тучных клеток вследствие связывания Аг и IgE
 22. Замедленные кожные реакции на введение Candida или микобактерий
 23. Аутоиммунный гемолиз эритроцитов
 24. Воспаление клубочков почки вследствие отложения иммунных комплексов, образованных Аг и АТ
 Вопросы 25-28
 Для каждого иммунодефицитного состояния, названного в вопросе, подберите инфекцию,
которой наиболее подвержен больной с данным иммунодефицитом
 (A) Вирусная инфекция
 (B) Инфекция, вызванная высоковирулентными видами бактерий
 (C) Обе инфекции
 (D) Ни одна из инфекций
 25. Т-клеточный иммунодефицит
 26. Общий вариабельный иммунодефицит
 27. Хронический гранулёматоз
 28. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит
 Правильные ответы: 15-D, 16-D, 17-А, 18-Е, 19-В, 20-С, 21-А, 22-D, 23 В, 24-С, 25-А,
26-В, 27-D, 28-С

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 283
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — В [V А].
 По неясным причинам заболевания, вызванные р-гемолитическим стрептококком, являются единственными заболеваниями, предшествующими развитию ревматической атаки. Поражение кожи микроорганизмами встречается часто и может приводить к развитию нефрита, но не ревматической лихорадки. В ходе
развития ревматической лихорадки или предшествующего заболевания выявить стрептококки в тканях
сердца, суставов или в кровеносном русле не удаётся.
 2. Правильный ответ — С [IV I].
 Частота развития побочных реакций на лекарственные препараты не коррелирует с наличием у больных
атопических заболеваний; однако, больные с атопией более склонны к развитию тяжёлых проявлений.
Реакции, опосредованные иммунными комплексами (например, сывороточная болезнь), и интерстициальный нефрит относятся к спектру заболеваний, являющихся побочными реакциями на лекарственные препараты. Реакции по типу идиосинкразии также представляют собой вариант побочной реакции на лекарственные препараты, идиосинкразия развивается при первом попадании вещества в организм, тогда как
для развития реакций гиперчувствительности необходимо предшествующее введение препарата в организм или приём вещества, вызывающего подобные реакции, на протяжении не менее 7 последних дней.
При местном введении лекарства сенсибилизация происходит значительно чаще, чем при использовании
других способов введения препарата, вероятнее всего, из-за того, что в кожных покровах присутствуют
белки, потенциально способные связывать лекарственные препараты, выступающие как гаптены.
 3. Правильный ответ — D [II А 3].
 Дефицит компонентов системы комплемента, участвующих в активации системы комплемента на последних стадиях, т.е. в образовании мембрано-атакующего комплекса (С5, С6, С7, С8, С9), связан с рецидивирующими инфекционными заболеваниями, вызванными Neisseria, в особенности рецидивирующим менин-
гококковым менингитом и гонококковой септицемией. Дефицит СЗ связан с бактериальными инфекциями,
вызванными грамотрицательными микроорганизмами. Дисфункция фагоцитов ассоциирована с инфекциями, обусловленными грамположительными бактериями. Для Т-клеточных иммунодефицитов характерны
вирусные, грибковые и паразитарные инфекции. Дефицит карбоксипептидазы N приводит к развитию
рецидивирующего ангионевротического отёка.
 4. Правильный ответ — Е [V А 4].
 Поражение суставов при ревматической лихорадке не имеет отдалённых последствий. Ревматизм может
приводить к развитию перикардита, но только при сопутствующем миокардите или вальвулите. Поражение клапана лёгочной артерии наблюдается крайне редко (в противоположность частому поражению
митрального и аортального клапанов). Длительная лихорадка неясного происхождения обычно не ревматическая лихорадка. •
 5. Правильный ответ — С [V В 2, D 1 а].
 Хроническая мигрирующая эритема — патогномоничный признак поражения кожи при болезни Лайма;
отличается от макуло-папулёзной сыпи, наблюдаемой при системной форме ЮРА. К другим признакам
системной формы ЮРА относят гектическую лихорадку с высокой температурой, лимфаденопатию и
гепатоспленомегалию. Больные с олигоартикулярной формой ЮРА характеризуются высоким риском развития увеита.
 6. Правильный ответ — D [IV F 2 с].
 Несмотря на тот факт, что развитие крапивницы вызвано или связано с пищевой аллергией, заболеваниями соединительной ткани, лекарственной аллергией, вирусными инфекциями, у 70% больных с хронической формой крапивницы этиологический фактор заболевания идентифицировать не удаётся. Наиболее
частый этиологический фактор крапивницы, особенно в детском возрасте — вирусная инфекция.

284 Глава 8
 7. Правильный ответ — В [таблица 8-4].
 Для оценки Т-клеточного иммунитета применяют несколько лабораторных тестов, в том числе исследование пролиферации при стимуляции Аг и митогенами и проточную цитометрию для определения субпопуляций Т-клеток. Однако, наиболее адекватный тест, используемый для выявления Т-клеточного иммунодефицита в амбулаторных или стационарных условиях, — проведение кожных проб гиперчувствительности
замедленного типа с Аг, ранее действовавшим на организм (например, Candida). Определение общей
гемолитической активности системы комплемента (СНМ) проводят при подозрении на врождённый дефицит компонентов системы комплемента. Тест с нитросиним тетразолием используют для диагностики
хронического гранулёматоза.
 8. Правильный ответ — С [IV Н, I 3 Ь].
 Реакции, вызванные попаданием в организм пыльцы, пчелиного яда, арахиса — IgE-опосредованные реакции. В отличие от этих веществ, реакции при введении аспирина или родственных ему препаратов, как
предполагают, опосредованы нарушениями метаболизма арахидоновой кислоты, а не IgE. Данные реакции
называют анафилактоидными, поскольку они сопровождаются развитием симптомов, характерных для
анафилаксии, но, в отличие от истинной анафилаксии, в их развитии не участвует IgE.
 9. Правильный ответ — В [IV С 2 а].
 Для больных с аллергическим ринитом не характерны эритематозные изменения слизистой оболочки
носовой полости; более того, последняя обычно бледная, с цианотичным оттенком. Бледность слизистой
оболочки обусловлена отёком. Покраснение слизистой оболочки — частый симптом у больных с инфекционными и лекарственными ринитами. Другие признаки аллергического ринита — тёмные круги под глазами, жидкий водянистый назальный секрет, аномалии прикуса.
 10. Правильный ответ — В [IV А 1 е].
 Кортикостероиды и кромолин натрия — фармакологические препараты, наиболее часто используемые для
лечения аллергических реакций. Адреналин, атропин, агонисты p-адренергических рецепторов и антигис-
таминные препараты используют в ранней фазе развития аллергических реакций гиперчувствительности,
опосредованных IgE.
 11. Правильный ответ — А [IV Е 2 b (1)].
 Экзема в младенческом возрасте характеризуется эритематозными, папуло-везикулёзными образованиями с экссудацией. Сыпь распространена по коже лица и в областях мышц-разгибателей. У детей
старшего возраста и у взрослых поражение кожных покровов происходит в области мышц-сгибателей
и сопровождается лихенизацией поражённых участков. Крапивница — не признак атопической экземы, а самостоятельное атопическое заболевание. Задняя субкапсулярная катаракта развивается на
протяжении нескольких лет, поэтому её не находят у детей младшего возраста (в отличие от детей
старшего возраста и взрослых).
 12. Правильный ответ — В [IV С 5].
 Несмотря на то, что для лечения аллергического ринита используют антигистаминные препараты, препараты кортикостероидов для местного применения и гипосенсибилизацию, наиболее прямой и безопасный
подход к лечению — удаление из микроокружения больного аллергенов. Например, в случае аллергии на
перхоть животных необходимо прекратить контакты с последними.
 13. Правильный ответ — D [IV С 2 а].
 Носовые кровотечения, образование полипов в носовой полости, потеря чувства вкуса и обоняния —
признаки сезонного аллергического ринита. Однако, носовое отделяемое обычно жидкое, водянистое или
слизистое и бесцветное. При густом отделяемом жёлтого или зелёного цвета следует предположить наличие синусита.

Болезни иммунной системы, аллергические и ревматические заболевания 285
 14. Правильный ответ — В [III А 1].
 Немедленные реакции гиперчувствительности (I типа) опосредованы IgE АТ. Реакции гиперчувствительности III типа опосредованы IgG АТ, вырабатываемыми плазматическими клетками, а также компонентами системы комплемента и нейтрофилами.
 15. Правильный ответ — D [IV А 1 b, С 3 а].
 Ингаляционные пыльцевые аллергены характеризуются сезонными различиями, связанными со временем
цветения соответствующих видов растений (например, цветение деревьев на северо-востоке США происходит в период окончания зимы и начала весны, тогда как для амброзии полыннолистной характерно
цветение на протяжении конца лета, вплоть до первых заморозков). В большинстве случаев Мг аллергенов
не превышает 70.000. Вещества с Мг более 70.000 (например, пыльца деревьев хвойных пород) не вызывают развития аллергических реакций. Растения, образующие пыльцевые аллергены, не имеют цветков, и
распространение их пыльцы происходит с помощью ветра. В отличие от этой группы растений, цветковые растения (например, розы) опыляются насекомыми, поэтому их пыльца не обладает аллергенными свойствами.
 16-20. Правильные ответы: 16-D, 17-А, 18-Е, 19-В, 20-С [таблица 8-5].
 Выраженность клинических симптомов аллергических заболеваний, в частности, аллергического ринита,
зависит от времени года, что связано с сезонным характером цветения деревьев и трав. В районах Северо-
Атлантического побережья США цветение большинства трав происходит весной и в начале лета, амброзии полыннолистной — в течение лета и ранней осени, деревьев — в конце зимы и начале весны, образование аллергенов Alternaria происходит на протяжении всего летнего периода. Выявление пыльцевых
аллергенов, приводящих к развитию клинической картины заболевания, полезно при разработке тактики
лечения больного. К примеру, развитие симптомов аллергического ринита в конце октября или в ноябре,
когда происходит снижение температуры окружающей среды и повышение температуры в жилищах, позволяет заподозрить аллергию на домашнюю пыль, обусловленную чувствительностью к частичкам покровов клещей. Простое определение уровня загрязнённости пылью может способствовать улучшению состояния больного с данным видом аллергии. Целесообразность проведения десенсибилизации и назначения
иммуномодуляторов при аллергии к ингаляционным аллергенам определяется данными анамнеза, сезонной выраженностью клинической картины заболевания и результатами кожных проб.
 21-24. Правильные ответы: 21-А, 22-D, 23-В, 24-С [III А].
 Реакции гиперчувствительности I типа (немедленные, атопические, реагиновые) опосредованы IgE. При
этих реакциях происходит связывание Аг специфическими к данному Аг IgE АТ, расположенными на
поверхности тучных клеток и базофилов. Связывание приводит к высвобождению фармакологически
активных веществ — медиаторов, ответственных за развитие воспаления при реакциях гиперчувствительности I типа.
 Замедленные кожные реакции на специфический Аг относят к IV типу реакций гиперчувствительности (клеточно-опосредованные или замедленного типа). Реакции гиперчувствительности IV типа опосредованы сенсибилизированными Т-клетками. Такие Т-клетки после связывания соответствующего
Аг высвобождают целый спектр лимфокинов, что приводит к инфильтрации тканей клетками моноци-
тарного и лимфоидного ряда, сопровождающейся деструкцией данной ткани. Реакции IV типа ответственны за отторжение трансплантата и отмечаются при инфекционных заболеваниях, вызванных
Mycobacterium (туберкулёз).
 В патогенезе различных аутоиммунных гемолитических анемий принимают участие цитотоксические реакции, опосредованные АТ, т.е. реакции гиперчувствительности II типа. АТ связываются с поверхностными
Аг клеточной мембраны и в присутствии комплемента приводят к лизису эритроцитов.
 Если при взаимодействии Аг и АТ в циркуляторном русле образуются растворимые комплексы, то происходят реакции гиперчувствительности, опосредованные иммунными комплексами (III типа). В конечном

286 Глава 8
 счёте комплексы фильтруются через различные мембраны, в частности, базальную мембрану почечных
телец. Отложение комплексов на мембране, сопровождающееся активацией системы комплемента, приводит к воспалению и развитию гломерулонефрита.
 25-28. Правильные ответы: 25-А [II D 1 а], 26-В [II С 1], 27-D [II В 2 а; таблица 8-1],
 28-С [II D 2, таблица 8-3].
 Для больных с Т-клеточными иммунодефицитами характерны преимущественно вирусные и грибковые
заболевания, тогда как у больных с В-клеточными аномалиями (например, с общими вариабельными
иммунодефицитами) отмечается склонность к развитию инфекционных заболеваний, вызванных высоковирулентными видами бактерий. Больные с хроническим гранулёматозом страдают инфекциями, вызванными каталазо-положительными видами микробов, такими как Staphylococcus aureus и некоторыми видами кишечных бактерий. У больных с врождёнными тяжёлыми комбинированными иммунодефицитами
имеется дефект как клеточного, так и гуморального звена иммунитета, что приводит к высокой чувствительности этой группы больных к различным инфекционным заболеваниям, обусловленным любым из
перечисленных организмов.

9
 Инфекционные болезни
 I. 	ВВЕДЕНИЕ
 Инфекции — одна из ведущих причин высокой заболеваемости в детском возрасте; их частота,
вопреки широко распространённому мнению, не снижается. С появлением эффективных вакцин
резко уменьшилась заболеваемость рядом инфекций (полиомиелит, дифтерия, корь, эпидемический паротит, краснуха, коклюш, столбняк), но как нозологическая форма ликвидирована лишь
натуральная оспа. Более того, на современном этапе регистрируют подъём заболеваемости
рядом инфекций (гепатит, шигеллёз, пятнистая лихорадка Скалистых Гор, СПИД). Антимикробные препараты кардинально изменили прогноз при многих инфекционных заболеваниях, но
растущее число резистентных штаммов требует постоянной разработки новых антибиотиков. В этой
главе не рассмотрены следующие инфекционные заболевания (обсуждаются в других разделах):
 A. Острая инфекционная диарея (см. главу 10 V А)
 B. Гепатит (см. главу 10 IX С)
 C. Инфекции мочеполовой системы (см. главы 4 IV и 13 VII)
 D. Инфекции новорождённых (см. главу 5 V F)
 E. СПИД (см. главу 8 II Е)
 F. Болезнь Лайма (см. главу 8 V D 1)
 G. Туберкулёз (см. главу 12 VIII А)
 II. 	ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
 A. Диагностические критерии. Диагноз инфекционных заболеваний у детей устанавливают
на основании анамнеза, общего осмотра и выделения специфического возбудителя при микробиологическом исследовании.
 1. Тщательный анамнез и общий осмотр часто позволяют поставить правильный диагноз
и сделать заключение о причине заболевания.
 2. Лабораторные исследования (общий анализ крови, СОЭ, рентгенография, биопсия
тканей, кожные тесты) могут подтвердить или отвернуть диагноз.
 3. Выявление возбудителя обычно осуществляют выделением чистой культуры, идентификацией микробных Аг или по наличию АТ.
 B. Эффективное использование микробиологической лаборатории. Правильный микробиологический диагноз инфекционного заболевания во многом зависит от адекватного забора материала (важно получить образцы из патологического очага до начала антимикробной
терапии, собрать достаточное количество материала, избегая его контаминации; своевременно доставить образцы в лабораторию).
 1. 	Методы выявления микроорганизмов
 а. В зависимости от природы микроорганизма микроскопическое исследование осуществляют в окрашенных либо нативных препаратах.
 (1) Неокрашенные препараты. Микроорганизмы, сохраняющие типичные черты
строения (гифы грибов, паразиты), можно обнаружить в световом микроскопе без
окрашивания.

288 Глава 9 II С
 (2) 	Окрашенные мазки. Для идентификации микроорганизмов и их структур используют специальные методы окраски. Чаще применяют окраску по Грому и по
Цйлю-Нйлъсену.
 b. Иммунологические (серологические) методы применяют для определения возбудителей или АТ к ним в жидких средах макроорганизма либо гистохимически в биоптатах
или культурах.
 (1) Иммунофлюоресцентный метод основан на идентификации иммунных комплек¬
 сов с использованием меченых флюоресцеином АТ к белкам вирусов или бактерий.
 (2) Реакция агглютинации позволяет выявлять титр агглютининов (АТ, связывающих корпускулярные Аг, например, бактерий). Чаще применяют тест латекс-агглютинации. Тест высокоспецифичен, воспроизводим и не требует наличия микроорганизмов.
 (3) Иммуноферментный анализ, как и реакции агглютинации, используют для
выявления возбудителей в жидких средах организма.
 c. Посевы
 (1) Идентификация бактерий или грибов на твёрдых или жидких питательных
средах. Изучают рост культур на определённой среде, морфологию колоний и биохимические характеристики.
 (2) Идентификация вирусов обычно требует использования культуры тканей (перевиваемые, оболочки куриных эмбрионов). При идентификации возбудителя изучают: характер цитопатического эффекта в заражённых культурах, агглютинацию
или адсорбцию эритроцитов инфицированными клетками либо вирус-индуцирован-
ную агглютинацию эритроцитов, связывание со специфическими АТ.
 2. Определение чувствительности к антибиотикам
 a. Тесты чувствительности к антибиотикам используют для определения влияния
антимикробных препаратов на размножение возбудителя. Проведение теста показано
для патогенных бактерий и редко — при высевании нормальной флоры.
 (1) Чувствительность к антибиотикам часто коррелирует с концентрацией препарата,
необходимой для подавления роста микроорганизма. Минимальная ингибирующая концентрация (МИК) — наименьшая доза препарата, вызывающая гибель организмов в культуре; чем ниже значение МИК, тем более чувствителен
микроорганизм.
 (2) В некоторых случаях необходимо определение как МИК, так и минимальной
бактерицидной концентрации (МБК) антибиотика (наименьшая концентрация, приводящая к 99% гибели тестируемой микробной культуры).
 (3) Иногда испытывают комбинации антибиотиков для определения потенцирования
или ослабления влияния препаратов на возбудитель.
 b. Бактерицидный сывороточный тест используют для определения влияния пиковой концентрации антибиотика и бактерицидных факторов сыворотки (АТ, комплемента) на возбудитель.
 c. Тесты на выработку р-лактамаз стафилококками, Haemophilus influenzae и Neisseria gonorrhoeae быстро воспроизводимы. Микроорганизм, продуцирующий р-лактамазу
[пенициллиназу], будет устойчив к пенициллину G и ампициллину.
 С. 	Антимикробная терапия. Лечение инфекционных заболеваний включает применение антибактериальных препаратов в сочетании с симптоматической терапией. Для каждого врача,
наблюдающего больного ребёнка, важно уметь объективно оценить антибактериальный спектр,
фармакокинетику и побочные эффекты антибактериальных препаратов. Также необходимо
знание методов симптоматической терапии. Тяжёлое течение заболевания или смерть могут

Инфекционные болезни 289
 быть результатом неадекватной симптоматической терапии даже при проведении приемлемой антибактериальной терапии. Например, избежать развития угрожающего жизни состояния у ребёнка с септическим шоком возможно лишь при проведении соответствующей
инфузионной терапии, коррекции сердечной и дыхательной деятельности в равной степени,
как и в назначении адекватной антибактериальной терапии. Таким образом, интенсивная
терапия инфекционных (в частности, гнойно-септических) заболеваний должна осуществляться
одновременно в трёх направлениях: антибактериальная терапия, воздействие на организм ребёнка, воздействие на очаг инфекции.
 1. Начинать антимикробную терапию или нет — первый вопрос, возникающий при
 лечении инфекционного заболевания. Ответ определяется несколькими факторами.
 a. Диагноз. Как правило, степень тяжести заболевания прямо определяет необходимость антимикробной терапии. Например, при гнойном менингите антибактериальная
терапия назначается в обязательном порядке и незамедлительно, а при фарингите —
может быть отложена до получения лабораторных данных.
 b. Факторы защиты организма. При первичных иммунодефицитах или при не полностью дифференцированной иммунной системе (например, у новорождённых) наличие
симптомов инфекционного заболевания — более веское показание для назначения антибиотиков, чем у больных с нормальными иммунными реакциями.
 2. Выбор антибиотиков. Антибиотики применяют эмпирически (если выбор опирается
 на предположительный клинический диагноз) и специфически (основываясь на результатах роста культур или иммунологических тестов).
 a. Активность антибиотиков — наиболее важный фактор, определяющий выбор препаратов. При назначении эмпирической терапии спектр активности должен быть достаточно широк, чтобы воздействовать на всех возможных возбудителей, и по возможности более узок при воздействии на специфический микроорганизм.
 b. Токсичность и побочные эффекты. Обычно существует возможность выбора между
несколькими антибиотиками. Предпочтительнее препарат, обладающий наименьшей
токсичностью.
 c. Стоимость. При равнозначнЙсти других факторов следует выбрать наиболее дешёвый
антибиотик.
 d. Дозы и пути введения. При ежедневном пероральном применении низкие дозы
антибиотиков могут улучшать состояние больного. В педиатрии дозы обычно рассчитывают на килограмм массы ребёнка. Энтеральное или внутримышечное введение антибактериальных препаратов применяют при амбулаторном лечении. При сепсисе целесообразно применять максимально допустимые возрастные дозы. Обязательное внутривенное введение сочетают с максимальным подведением к очагу поражения.
 e. Разработка новых антибактериальных препаратов. В связи с развитием резистентности микроорганизмов к антибиотикам постоянно разрабатываются новые виды
антибактериальных препаратов. Так, цефалоспорины третьего поколения (цефотаксим,
цефтриаксин и цефтазидим) часто используют вместо ампициллина или хлорамфенико-
ла при тяжёлых формах инфекционных заболеваний [однако, предпочтительно назначение первых двух для лечения инфекций, вызванных различными энтеробактериями, а
цефтазидима — при инфекции Pseudomonas aeruginosa],
 D. 	Лихорадка и повышение температуры неизвестной этиологии
 1. 	Определение
 а. 	Лихорадка не имеет каких-либо универсальных определяющих признаков.
 Для здоровых детей нормальна ректальная температура 38 °С днём или после физических нагрузок; таким образом, обычное определение лихорадки у детей характеризуется

290 Глава 9 III D
 ректальной температурой свыше 38 °С. Температура в ротовой полости обычно на 1 °С
ниже, чем ректальная.
 Ь. Лихорадка неясной этиологии — заболевание, персистирующее в течение трёх и
более недель, сопровождается температурой свыше 37,4 °С. Диагноз устанавливается
после обследования в течение недели в условиях стационара. Многих детей госпитализируют вскоре после возникновения фебрильной лихорадки без местных проявлений
при общем осмотре. Хотя часто лихорадка неясной этиологии — окончательный диагноз, однако, предпочтительно клинически выделять данный синдром как лихорадку
без местных признаков.
 2. Диагноз. Важно учитывать несколько общих положений при обследовании ребёнка с
подъёмом температуры неясной этиологии или лихорадкой без местных признаков.
 a. Основные причины повышения температуры у детей — инфекционные заболевания, коллагенозы, злокачественные новообразования и воспалительные процессы
толстой кишки. Лихорадку неясной этиологии часто индуцируют инфекционные процессы; у детей со злокачественными новообразованиями повышение температуры обычно
не единственное проявление заболевания.
 b. Лихорадка должна быть зарегистрирована, т.к. родители склонны преувеличивать истинную температуру ребёнка (искусственная лихорадка). Лихорадка и большинство инфекционных заболеваний сопровождаются повышенной СОЭ.
 c. У большинства детей с лихорадкой возможно известное заболевание с атипичными проявлениями. Так, часто лихорадку неясной этиологии наблюдают при туберкулёзе, бруцеллёзе, туляремии, сальмонеллёзе, риккетсиозах или спирохетозах, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции и гепатите.
 d. Постоянное наблюдение за ребёнком с повторным сбором анамнеза, общим осмотром и повторными клиническими и лабораторными тестами помогает установить диагноз.
 e. У детей до двух лет (по сравнению с детьми более старшего возраста) с лихорадкой и отсутствием клинических проявлений локальной патологии высок
риск развития серьёзных инфекционных процессов, включая бактериемию,
что требует проведения общего анализа мочи, крови (дополненного её бактериологическим исследованием). Лихорадящим новорождённым или новорождённым с гипотермией обычно проводят полное обследование, включающее поясничную пункцию, посевы крови, мочи и спинномозговой жидкости, рентгенограммы грудной клетки.
 3. Лечение. Обычно новорождённые и дети с первичными иммунодефицитами, страдающие
лихорадкой без местных признаков, госпитализируются с назначением терапии ex juvan-
tibus до получения результатов бактериологического исследования. Лечение более старших и иммунологически состоятельных пациентов допускает различные варианты. Однако, предпочтительнее воздержаться от назначения антибиотиков до подтверждения диагноза.
 III. 	БАКТЕРИЕМИЯ И СЕПСИС
 A. Определение
 1. Бактериемия — присутствие бактерий в крови. Транзиторная бактериемия — ограниченная по времени циркуляция бактерий в кровотоке без очага инфекции.
 2. Сепсис — угрожающее жизни размножение бактерий в сосудистом русле, связанное или не
связанное с очагом фокальной инфекции. Сепсис новорождённых рассмотрен в главе 5 V F 2.
 B. Транзиторная бактериемия
 1. 	Этиология
 а. У грудных детей с фебрильными судорогами (при отсутствии у большинства из них
очага инфекции и спонтанном выздоровлении) из крови часто высевают Streptococcus

Инфекционные болезни 291
 pneumoniae. Такая скрытая бактериемия, сопровождаемая лихорадкой свыше 38,9 °С и
лейкоцитозом, встречается достаточно часто у детей в возрасте от шести месяцев до
двух лет.
 Ь. Другие этиологические агенты транзиторной бактериемии — Haemophilus influenzae
типа Ь и Neisseria meningitidis.
 2. Клиника. Температура не ниже 38,9 °С без очевидного очага инфекции, болезненная
чувствительность к раздражителям, могут развиться фебрильные судороги.
 3. Диагноз. Лабораторное обследование включает подсчёт лейкоцитов в периферической
крови (обычно превышает 15х109/л) и бактериологическое исследование крови. Обычно
при количественной оценке гемокультуры находят низкий уровень патогенных микроорганизмов (около 10 бактерий/мл).
 4. Лечение. Скрытая пневмококковая бактериемия обычно спонтанно разрешается через
24-48 часов. Необходим комплекс экспериментальных и клинических исследований для
решения вопроса о выборе стратегии ведения пациентов с транзиторной бактериемией —
наблюдение в амбулаторных условиях или эмпирическая терапия пенициллином.
 C. Сепсис у детей
 1. Распространение и этиология. Редко встречают у детей старше 3 месяцев с нормальным иммунным статусом. Наиболее частые возбудители — Haemophilus influenzae типа b
и Neisseria meningitidis; частота случаев сепсиса и других заболеваний, вызываемых Haemophilus influenzae, снижается благодаря расширению активной иммунопрофилактики
против Haemophilus influenzae.
 2. Клиника. Наличие сепсиса следует заподозрить у любого ранее здорового ребёнка либо
ребёнка, страдающего лихорадкой без явных очагов инфекции и жалующегося на недомогание. При сепсисе, вызванном Neisseria meningitidis, часто встречают петехиальную сыпь
(может возникать и при инфекции Haemophilus influenzae типа b).
 3. Диагноз. Лабораторные исследования при подозрении на сепсис: подсчёт лейкоцитарной
формулы периферической крови (обычен сдвиг влево, число лейкоцитов более 15х109/л),
рентгенография органов грудной клетки, анализ мочи, бактериологические посевы мочи и
крови, поясничная пункция (по клиническим показаниям).
 4. Лечение. Обычно при подс^рении на сепсис у ранее здорового ребёнка старше трёх
месяцев проводят курс антибиотикотерапии цефалоспоринами третьего поколения на фоне
обязательной общей терапии и санации очагов инфекции.
 D. Сепсис у иммунокомпрометированных пациентов. Дефекты иммунной системы могут
быть врождёнными или приобретёнными (см. главу 8 II) и включают расстройства гуморального иммунитета (нарушения образования АТ), клеточного иммунитета (реакции, опосредованные лимфоцитами), дефекты функциональной активности фагоцитов (нейтрофилов,
моноцитов и макрофагов) и системы комплемента, а также структурные нарушения систем
защиты организма (например, нарушения целостности кожных покровов, нарушения функции селезёнки). Одна из наиболее распространённых групп иммунокомпрометированных
пациентов — дети со злокачественными новообразованиями при вторичном снижении числа
нейтрофилов менее 0,5х109/л вследствие проведённой химиотерапии.
 1. Этиология. Типичные возбудители — Pseudomonas aeruginosa, грамотрицательные кишечные палочки и Staphylococcus aureus. При использовании центральных венозных или внутриартериальных катетеров наиболее распространённый инфекционный агент — Staphylococcus epidermidis.
 2. Клиника. Единственным клиническим симптомом угрожающего жизни сепсиса может
быть лихорадка. Необходимо провести тщательное обследование пациентов для выявления очага инфекции, в особенности в полости рта и области заднего прохода.

292 Глава 9 IV А
 3. Диагноз. Лабораторное исследование: подсчёт числа лейкоцитов, рентгенография органов грудной клетки и бактериологические посевы крови, мочи и смывов с кожи.
 4. Лечение. Обычно ограничено терапией ванкомицином и цефтазидимом. В качестве альтернативы могут быть использованы оксациллин, аминогликозиды (например, тобрамицин
или амикацин) и противосинегнойный пенициллин (например, тикарциллин), препаратами выбора могут быть карбенициллин, пивампициллин, талампициллин, амоксиклав.
Весьма эффективен тиенам.
 IV. 	ИНФЕКЦИИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
 А. Менингит — воспаление мозговых оболочек любой этиологии; термин часто употребляют
для обозначения воспаления паутинной оболочки, подпаутинного пространства (включая
СМЖ) и мягкой мозговой оболочки.
 1. Классификация и этиология. Выделяют две основные группы менингитов — бактериальный и асептический, дифференцируемые по характеристикам СМЖ. В отечественной практике асептический менингит называют серозным (подразумевается лимфоцитарная [негнойная] реакция разной этиологии со стороны мозговых оболочек).
 a. При бактериальном менингите вО\Ж — лейкоцитоз, повышенное содержание
белка при пониженном уровне глюкозы. Этиология бактериального менингита существенно варьирует в зависимости от возраста пациента.
 (1) У новорождённых наиболее частые возбудители — стрептококки группы В и
Escherichia coli.
 (2) У грудных детей и детей более старшего возраста — Haemophilus influenzae
типа b, Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis.
 b. Асептический менингит. В СМЖ не обнаруживают бактерий (СМЖ характеризуется незначительным повышением числа лейкоцитов, нормальным или слегка повышенным содержанием белка и нормальным уровнем глюкозы). Обычная причина асептического менингита — вирусная инфекция. Наиболее частые возбудители у детей
грудного возраста и старше — энтеровирусы (ECHO и Коксаки) и вирус инфекционного паротита.
 2. Распространение. Менингит, в особенности бактериальный — достаточно частая и
тяжёлая инфекция детей грудного и более старшего возраста. В США риск возникновения
бактериального менингита у детей пятилетнего возраста колеблется от 1/400 до 1/2.000.
 3. Клиника. Ранние признаки и симптомы менингита у детей более раннего возраста менее
специфичны, чем у детей старшего возраста. Обычно клинические проявления менингита
вирусной этиологии менее тяжелы, чем при бактериальном менингите.
 a. Поражение ЦНС — сильные головные боли, сонливость, спутанное сознание, раздражительность, судороги, рвота и выбухание родничка.
 b. Поражение мозговых оболочек проявляется болями в спине или шее, симптомами
Кёрнига и Брудзйнъского.
 c. Неспецифические признаки. Лихорадка, анорексия и петехиальные высыпания
(наиболее типичны при менингококковом менингите).
 4. Диагноз. Бактериальный менингит — угрожающее жизни состояние, требующее быстрого выполнения диагностических процедур и назначения соответствующего лечения. Диагноз основывают на исследовании ликвора после поясничной пункции.
 а. 	Показания
 (1) Подозрение на гнойный менингит
 (2) Повторная рвота и судороги неясного происхождения у детей грудного возраста

Инфекционные болезни 293
 (3) 	Очаговая неврологическая симптоматика
 b. Данные исследования СМЖ при бактериальном менингите:
 (1) Повышенное ликворное давление
 (2) Повышенный цитоз (1—10х109/л) с преобладанием нейтрофилов
 (3) Повышение уровня белка (4 г/л)
 (4) Понижение уровня глюкозы (<400 мг/л (2,26 ммоль/л) или <66% от одновременно определяемой ГП)
 (5) Наличие бактерий, выявляемых микроскопически и в культурах
 (6) Положительный тест латекс-агглютинации с бактериальным Аг
 c. Противопоказания к поясничной пункции. Решение принимают при подозрении
на бактериальный менингит. Противопоказания к данной процедуре:
 (1) Повышенное внутричерепное давление в связи с объёмным новообразованием
 (2) Шок (абсолютное противопоказание)
 (3) Дыхательная недостаточность
 (4) Геморрагический синдром
 5. Лечение бактериального менингита. Антибиотико- и симптоматическая терапия.
 a. Противомикробная терапия
 (1) Первоначальный выбор антибиотиков (до выявления возбудителя)
 (a) Новорождённым и грудным детям младше двух месяцев обычно назначают ампициллин и аминогликозид или ампициллин и цефотаксим.
 (b) Грудным детям старше двух месяцев и детям более старшего возраста показано назначение цефотаксима, цефтриаксона или ампициллина в комбинации с хлорамфениколом.
 (2) Длительность терапии варьирует от 2-3 недель для новорождённых и до 7-10 дней
для более старших детей.
 b. Симптоматическое лечение чрезвычайно важно и включает:
 (1) Ограничение жидкости для уменьшения отёка мозга (обычно 2/3 от суточной
потребности)
 (2) Восполнение объёма циркулирующей крови проведением быстрой внутривенной
инфузии в случае развития шока (освбенно при молниеносном менингите, вызванным Neisseria meningitidis)
 (3) При судорогах — антиконвульсанты
 (4) Искусственная вентиляция лёгких — при развитии дыхательной недостаточности
 (5) Лечебные пункции подпаутинного пространства для выведения избытка СМЖ
 c. Кортикостероидная терапия при менингите, вызванном Haemophilus influenzae,
улучшает показатели СМЖ и снижает вероятность потери слуха.
 d. Наблюдение. Перед выпиской необходимо провести полное неврологическое обследование: исследование зрения, слуха и общего развития. Периодический мониторинг
неврологического статуса и нервно-психического развития следует проводить, по крайней мере, в течение 2 лет.
 В. 	Энцефалит — воспаление мозга любой этиологии.
 1. Этиология. В большинстве случаев острого энцефалита — вирусная инфекция (в
основном, ВПГ, арбо- и энтеровирусы). С расширением вакцинопрофилактики снизилась
вероятность возникновения энцефалита при наиболее распространённых детских инфекциях (корь и эпидемический паротит).
 а. Вирус простого герпеса способен индуцировать энцефалит независимо от сезона и
является наиболее распространённым возбудителем спорадического острого энцефалита в США — обычно типа 2 у новорождённых и типа 1 — у более старших детей.

294 Глава 9 IV В
 b. Арбовирусы (семейства Togaviridae и Bunyaviridae) вызывают вспышки энцефалита
в летние месяцы, поскольку переносятся насекомыми (обычно комарами и москитами;
для России существенную эпидемическую значимость имеют клещи). Важнейшие возбудители в США:
 (1) Вирус калифорнийского энцефалита
 (2) Вирус Сент Луис энцефалита
 (3) Вирус восточного овечьего энцефалита
 (4) Вирус западного овечьего энцефалита
В России важнейшие возбудители:
 (5) Вирус клещевого энцефалита: дальневосточный (весенне-летний) вариант и центральноевропейский вариант — двухволновой менингоэнцефалит (молочная лихорадка)
 (6) Вирус японского (комариного) энцефалита
 c. Энтеровирусы (ECHO и Коксаки) чаще вызывают вспышки энцефалита летом.
 d. Возбудители детских вирусных инфекций (корь, эпидемический паротит, ветряная оспа, краснуха) способны индуцировать острый постинфекционный энцефалит,
опосредованный разными (в том числе иммунными) механизмами.
 e. Вирус Эпстайна-Барр относят к редким возбудителям энцефалита, развивающегося
при инфекционном мононуклеозе.
 f. К энцефалитам невирусной этиологии относят случаи, вызванные Mycoplasma
pneumoniae и Toxoplasma gondii. щ
 2. Клиника энцефалита разнообразна.
 a. Ранние симптомы довольно неспецифичны и характерны для острых системных
заболеваний (лихорадка, головная боль, рвота, симптомы поражения верхних дыхательных путей).
 b. Неврологические симптомы развиваются остро, часто сопровождаются снижением
восприятия (может варьировать от спутанности сознания до глубокой комы). Характерны судороги, параличи, наличие аномальных рефлексов. При повышении внутричерепного давления — отёк диска зрительного нерва.
 3. Диагноз. Важное значение имеет подробный сбор анамнеза заболевания, включающий
информацию о всех возможных контактах с инфицированным человеком, насекомыми-
переносчиками или животными. Лабораторное выделение специфического возбудителя
облегчает диагностику энцефалита.
 a. Поясничная пункция и исследование СМЖ — основные методы лабораторной
диагностики энцефалита.
 (1) Типичные лабораторные данные:
 (a) Повышение внутричерепного давления.
 (b) Вариабельный плейоцитоз (обычно 10-500 клеток/мм3)
 (c) Повышение уровня белка (4 г/л)
 (d) Нормальный уровень глюкозы
 (2) Дополнительно необходимы: прямая микроскопия СМЖ и посев образцов СМЖ на
бактерии, микобактерии, грибы и вирусы.
 b. Биопсия мозга может быть проведена для получения тканевых образцов для проведения культуральных исследований и экспресс-тестов на вирусные Аг. Биопсия мозга
лучше всего подтверждает диагноз герпетического энцефалита.
 c. Серологические исследования (реакции торможения гемагглютинации, связывания комплемента, иммуноферментный анализ) широко используют для выявления вирусных АТ, в том числе и в СМЖ.
 d. ЭЭГ, КТ, а также УЗИ мозга могут выявить очаговые и генерализованные нарушения у пациентов с энцефалитом.

Инфекционные болезни 295
 4. 	Лечение
 a. Химиотерапия
 (1) Ацикловир — основной препарат в лечении энцефалитов, вызванных герпетовирусами (ВПГ и ветряной оспы). Препаратами выбора могут быть виразол, бромвинил-
дезоксиуридин и фоскарнет.
 (2) Против прочих возбудителей вирусных энцефалитов специфической терапии не
существует.
 b. Симптоматическое лечение
 (1) Детей с энцефалитом помещают в блок интенсивной терапии с постоянным монито¬
 рингом сердечно-сосудистой системы и имплантируют датчик внутричерепного давления в случае его умеренного или значительного повышения.
 (2) Для предотвращения судорог назначают фенобарбитал (5 мг/кг/сутки).
 (3) Тяжёлый отёк мозга можно купировать следующими препаратами:
 (a) Дексаметазон (0,5 мг/кг/сутки) внутримышечно
 (b) Маннитол (1,5-2 г/кг/сутки) в/в в виде 20%-ного раствора
 (c) Лазикс (1-2 мг/кг) в/в каждые 6 часов
 (d) Дезагреганты (дипиридамол)
 (e) НПВС
 (f) Цитостатики (цитозар до 5 мг/кг в сутки)
 С. 	Менингоэнцефалит. Сочетание клинико-морфологического симптомокомплекса менингита
и энцефалита. Гнойный или серозный характер процесса определяют при исследовании ликвора.
Изолированный (без поражения оболочек) гнойный энцефалит практически не встречается.
 V. 	ИНФЕКЦИИ ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
 А. 	Средний отит, или воспаление среднего уха — одна из наиболее распространённых инфекций детского возраста. Характерные признаки — выбухание, покраснение и потеря подвижности барабанной перепонки. Выделяют острый и хронический средний отит. При хроническом среднем отите к моменту появления жалоб инфекционный процесс, как правило, достигает значительного развития.
 1. Этиология
 a. Первичные возбудители среднего отита — бактерии.
 (1) Во всех возрастных группах наиболее распространённые возбудители — Streptococ¬
 cus pneumoniae (25—40% случаев) и некапсулированная форма Haemophilus influenzae (15-25%). У новорождённых до 20% случаев вызывают грамотрицательные
палочки, при среднем отите у более старших детей возбудители данной группы
выделяются редко.
 (2) Менее типичные возбудители — стафилококки группы A, Branhamella catarrhalis
seu Moraxella catarrhalis (для острой формы), Staphylococcus aureus и Pseudomonas aeruginosa (для хронической формы).
 b. Вирусы не относят к существенным по значимости возбудителям среднего отита.
Лишь в редких случаях выделяют респираторно-синцитиальный вирус, вирусы парагриппа, аденовирусы и вирусы Коксаки.
 2. Клиника среднего отита может быть весьма разнообразной и часто неспецифичной, у
новорождённых или детей грудного возраста может протекать бессимптомно либо характеризоваться незначительными клиническими проявлениями (например, раздражительностью),
а. Классические симптомы острого среднего отита: боль в одном или обоих ушах
 и потеря слуха (могут наблюдаться выделения из наружного слухового прохода).

296 Глово 9 V В
 b. К типичным симптомам хронического среднего отита относят нарушения слуха
и наличие отделяемого, иногда — боли в ухе, болезненность при надавливании на
козелок и лихорадка на фоне острых респираторных инфекций.
 c. К неспецифическим признакам относят лихорадку, раздражительность, скудную
симптоматику со стороны верхних дыхательных путей, рвоту и понос.
 3. Диагностика
 a. Основа диагноза среднего отита — отоскопия и тимпанометрия.
 (1) Выбухание барабанной перепонки и её диффузное покраснение — надёжное
доказательство среднего отита. Покраснение может возникать в результате плача
и само по себе недостаточно для постановки диагноза.
 (2) Нарушение подвижности барабанной перепонки, выявляемое с помощью
отоскопа.
 b. Пункция с посевом содержимого полости среднего уха наиболее надёжно
подтверждает наличие инфекции и выявляет возбудителя. Однако, процедура применяется достаточно ограниченно и показана толу<о при тяжёлых поражениях или отсутствии эффективности антибактериальной терапии.
 4. Лечение
 a. Острый средний отит
 (1) Антибактериальная терапия (обычно направлена против Streptococcus pneumoniae и
 Haemophilus influenzae) составляет начальный этап лечения. Препарат выбора —
амоксициллин, к которому обычно чувствительны оба микроорганизма.
 (2) При недостаточной эффективности первичной терапии используют альтернативные
комбинации антибиотиков — амоксициллин-клавулановая кислота, эритромицин-
сульфизоксазол или триметоприм-сульфаметоксазол. В настоящее время не выявлено значительных различий терапевтической эффективности препаратов, но существует бесспорная разница в их стоимости, доступности и побочных эффектах.
 (3) При неэффективности антибактериальной терапии или тяжёлой форме заболевания должны быть рассмотрены показания к парацентезу барабанной перепонки для
выявления возбудителя и выбора активных антибиотиков.
 b. Рецидивирующий средний отит. Детям с рецидивирующим средним отитом может
быть назначен сульфизоксазол ежедневно в течение 3-6 месяцев после устранения
острой инфекции (профилактическое применение препарата снижает частоту рецидивов заболевания).
 В. 	Синусит — острое или хроническое воспаление слизистых оболочек придаточных пазух носа.
 1. Острые и хронические формы
 a. Острый синусит поражает одну или несколько пазух. У детей чаще встречают воспаление пазух решётчатой кости — этмоидит (поскольку они — единственные
пазухи, полностью развитые при рождении). Возможны поражения верхнечелюстных
пазух (не имеют клинического значения до 18-месячного возраста). Поражения других
пазух редко встречают до достижения ребёнком десяти лет.
 b. Хронический синусит — следствие нелечённого или недолеченного острого синусита. Содержимое пазухи теряет асептический характер; возможные инфекционные обострения не играют существенной роли в патогенезе основных симптомов хронического
синусита.
 2. Предрасполагающие факторы. Наиболее распространённые — острые респираторные вирусные инфекции, аллергии (аллергический ринит) и бронхиальная астма; предрасполагающими условиями могут быть быстрый перепад выгп-v плавание, травмы и иммунологические нарушения.

Инфекционные болезни 297
 3. Этиология. Принимая во внимание возможность вирусной или аллергической природы
заболевания, клиницист, выявивший синусит, должен в первую очередь думать о бактериальной инфекции.
 a. При острых синуситах у детей и взрослых преимущественно выделяют Streptococcus
pneumoniae, некапсулированные штаммы Haemophilus influenzae и Branhamella catarrhalis.
 b. Из содержимого пазух у пациентов с острым синуситом часто высевают Staphylococcus
aureus, но его не считают основным возбудителем.
 c. Анаэробная микрофлора редко вызывает синуситы.
 4. Клиника
 a. Типичная симптоматика острых синуситов у детей в возрасте старше 5 лет: лихорадка,
боли в области лица и головные боли. Для детей младшего возраста характерны: лихорадка, гнойные выделения из носа и кашель в дневное время.
 b. Признаки, вызывающие подозрение на острый синусит: периорбитальный отёк, местная болезненность при пальпации и дурной запах при дыхании.
 5. Диагностика затруднена анатомическими особенностями слизистой оболочки придаточных пазух носа, рассматриваемой как продолжение слизистой оболочки полости носа:
даже мимолётная острая респираторная вирусная инфекция может вызывать отёк слизистой оболочки придаточных пазух.
 a. Рентгенография — наиболее распространённый диагностический метод исследования. Выявление уровня жидкости или полное затенение пазух — высоко патогномо-
ничный признак острого бактериального синусита.
 b. Трансиллюминация пазух у детей старшего возраста (в отличие от младших возрастных групп) может предоставить ценную диагностическую информацию при синуситах.
Затенение придаточной пазухи свидетельствует о синусите, в то время как нормальная
просвечиваемость указывает на отсутствие воспаления.
 c. Микробную этиологию синусита можно установить пункцией и бактериологическим
посевом аспирированного содержимого пазухи (подобные диагностические процедуры
у детей показаны только в редких случаях).
 (1) Помимо пункции, окраски мазков по Грому и бактериологического посева, полезная
 информация может быть получена биопсией слизистой оболочки.
 (2) Посевы мазков из передних носовых ходов, преддверия носа и глотки не считают
достоверными.
 6. Лечение
 a. Противомикробная терапия
 (1) Первоначально терапия острых синуситов направлена против наиболее частых возбу¬
 дителей (Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae), препарат выбора — амок-
сициллин.
 (2) При явной нечувствительности возбудителя к препарату, аллергии к препаратам
пенициллинового ряда или проживании пациента в местности, где высевались пени-
циллин-резистентные штаммы Haemophilus influenzae, необходимо перейти на альтернативные комбинации: амоксициллин-клавулановую кислоту, цефаклор, эритроми-
цин-сульфизоксазол и триметаприм-сульфаметоксазол.
 b. Орошение или хирургический дренаж синусов показаны при неэффективности
антимикробной терапии либо при развитии внутриглазничных и внутричерепных осложнений (целлюлит глазницы, тромбоз пещеристого синуса, менингит, абсцесс мозга).
 c. Поддерживающая терапия
 (1) Для устранения отёка слизистой оболочки носа можно назначать сосудосуживающие препараты местно (в каплях или ингаляциях) или внутрь.

298 Глава 9 V С
 (2) Антигистаминные средства назначают пациентам с острым аллергическим ринитом
(следует помнить о свойстве препаратов способствовать сгущению гнойного отделяемого полости носа, ухудшая её дренирование).
 С. 	Инфекции полости рта. Воспалительные заболевания слизистой оболочки дёсен и полости рта — соответственно гингивиты и стоматиты. Гингивостоматит — смешанное воспаление слизистых оболочек дёсен и полости рта. Ниже приведены некоторые клинически
значимые примеры частных случаев гингивитов и стоматитов, возникающих у детей грудного и более старшего возраста, исключая инфекционные заболевания зубов и языка (см.
также Симановского-Плаута-Венсана ангина в главе 20).
 1. Некротический язвенный гингивит (болезнь Венсана, траншейный рот) — некроз
и изъязвление межзубных сосочков.
 a. Распространённость. Чаще встречают у взрослых, но может развиваться и у детей.
 b. Этиология и патогенез
 (1) Возникает в результате снижения резистентности слизистой оболочки дёсен к
нормальной микрофлоре полости рта. В зубном налёте доминируют веретенообразные палочки (Fusobacterium fusiforme) и спирохеты Венсана (Treponema vincentii).
 (2) Инфекция развивается в области контакта десны с зубным налётом (межзубные сосочки), приводит к эрозированию сосочков и образованию гнойных сероватых пленок.
 c. Клиника. Боль в области дёсен, лихорадка, недомогание и появление дурного запаха
изо рта.
 d. Лечение
 (1) Боль удаётся ослабить орошениями полости рта окислителями (например, раствором перекиси водорода или марганцевокислого калия), также оказывающими прямой бактерицидный эффект.
 (2) Антимикробная терапия (обычно пенициллин G) эффективна против возбудителей
инфекции и в комбинации с орошением обычно позволяет добиться выздоровления.
 2. Афтозный стоматит — распространённое и часто рецидивирующее поражение слизистой оболочки полости рта. Проявляется округлыми, болезненными и углублёнными язвами, располагающимися в любом участке слизистой оболочки, особенно на подвижной её
части (слизистая оболочка щёк). Поражения, одиночные или множественные, покрыты
сероватыми плёнками и окружены приподнятым воспалительным валом.
 a. Этиология. Точная причина стоматита не установлена; предполагают наличие нескольких возбудителей.
 b. Клиника и лечение. Афтозный стоматит — доброкачественный инфекционный
процесс; разрешается через одну-две недели без всякого лечения, но имеет склонность
к возобновлению при наличии предрасположенности. В некоторых случаях показано
симптоматическое лечение полосканиями полости рта солевыми растворами.
 3. Герпетический гингивостоматит
 a. Частота. Наиболее распространённый вид поражения полости рта у детей — герпетический гингивостоматит. Первое поражение (первичная инфекция) обычно возникает в течение первых 5 лет жизни.
 b. Этиология. Возбудитель — ВПГ; в большинстве случаев — типа 1.
 c. Патогенез
 (1) Первичная инфекция поражает слизистую оболочку ротовой полости и дёсен:
при рецидивах — слизистую оболочку губ (herpes labialis). Рецидив протекает
легче первичной инфекции.
 (2) Рецидив заболевания часто связан с эмоциональным стрессом, солнечным облучением или инфекциями (например, пневмония, менингит).

Инфекционные болезни 299
 d. Клиника. На слизистой оболочке щёк, дёсен, иногда твёрдого нёба и языка выявляют
болезненные, гиперемированные, отёчные и изъязвлённые участки. Обычна лихорадка,
часто с температурой до 40,6 “С. Инфекция манифестирует после 3-9-дневного инкубационного периода; улучшение наступает через 3-5 дней; полное разрешение —
через 2 недели.
 e. Лечение. Показаны охлаждённые пища (например, мороженое) и напитки. Некоторого облегчения болевого синдрома можно достичь местными аппликациями 2% геля с
ксилокаином. Состояние ребёнка может быть тяжёлым, вплоть до развития анорексии.
В этом случае для восполнения ОЦК показано назначение инфузионной терапии. В
отечественной практике лечение всех видов стоматитов начинают с активного орошения (5-8 раз в сутки) слизистой оболочки полости рта растворами перекиси водорода,
фурацилина, питьевой соды. При герпетических поражениях терапию можно дополнить назначением таблетированных форм и аппликациями противовирусных мазей
(например, ацикловир).
 4. Герпетическая ангина. Несмотря на существование заболевания как нозологической
единицы, термин относится к характерным поражениям ротоглоточной локализации, наблюдаемым в качестве одного из непостоянных проявлений энтеровирусной инфекции. Может
возникать одновременно с другими клиническими проявлениями энтеровирусных поражений, такими как менингит, экзантемы. Другое инфекционное заболевание, вызываемое
энтеровирусами (вирусом Коксаки), — пузырчатка полости рта и конечностей,
характеризующаяся папулёзными и везикулярными высыпаниями в полости рта, ладоней
и стоп.
 a. Этиология и распространённость. Возбудители — вирусы Коксаки (типа А и В) и
ECHO (как казуистический случай). Выявляют практически только в летнее время, в
оптимальных для циркулирования энтеровирусов условиях.
 b. Клиника
 (1) Патогномоничны лихорадка и боли в горле, усиливающиеся при глотании. Лихорад¬
 ка возникает остро и может достигать 41,1 °С. В начале заболевания могут быть
головная боль, миалгии и рвота.
 (2) Характерны везикулярные высыпания диаметром 1-2 мм и язвы, окружённые
кольцом гиперемии, до 10 мм в диаметре на задней стенке глотки, включая передние дужки миндалин, мягкое нёбо, язычок и миндалины.
 (3) Длительность лихорадки 2-4 дня, язвенные высыпания могут появляться в течение
 недели. •
 c. Лечение. Специфической терапии не требуется. Показаны мероприятия по предупреждению дегидратации и наблюдение с целью раннего выявления признаков более
тяжёлой энтеровирусной инфекции.
 5. Кандидозный гингивостоматит (молочница). Возбудитель — обычно Candida albicans.
 a. Распространённость. Обычно у новорождённых исчезает к трёхмесячному возрасту
(за исключением тяжелобольных младенцев). При появлении молочницы у детей более
старшего возраста следует заподозрить нарушение клеточного иммунитета.
 b. Клиника. Серовато-белые пятна на слизистой оболочке щёк и дорсальной поверхности языка, иногда в носоглотке и на дёснах. Окончательный диагноз — после окраски по
Грому соскоба с поражённых участков. При культивировании на кровяном агаре можно
выделить Candida.
 c. Лечение. Раствор нистатина per os четыре раза в сутки в течение одной недели.
 6. Прочие инфекции, вызывающие гингивостоматит,— сифилис, опоясывающий лишай,
гистоплазмоз, актиномикоз, дифтерия и туляремия.

300 Глава 9 V D
 D. Стрептококковый фарингит. Термин острый фарингит обозначает воспалительные заболевания глотки, чаще вирусной этиологии, являющиеся звеном патогенеза широко распространённых острых респираторных вирусных инфекций. Основной клинически значимый возбудитель острого фарингита — р-гемолитический стрептококк группы А. Поскольку стрептококковый фарингит поддаётся лечению пенициллинами, а вирусный — резистентен к антибио-
тикотерапии, дифференциальная диагностика патологии играет ведущую роль при выборе
рациональной терапии с минимальным риском осложнений (см. V D 5).
 1. Эпидемиология. Одна из наиболее распространённых инфекций дыхательных путей у детей
 всех возрастных групп (пик заболеваемости приходится на возраст между 5 и 15 годами).
 2. Клиника
 a. Симптомы широко варьируют от лёгких до тяжёлых форм. Для детей старшего возраста
характерно острое начало с болями в горле и лихорадкой, сопровождающимися головными болями и ухудшением общего самочувствия. У детей младшего возраста могут
отмечать тошноту, рвоту и боли в животе.
 b. Общий осмотр может выявить: •
 (1) Температуру тела выше 38,4 °С.
 (2) Отёк, гиперемию и лимфоидную гиперплазию слизистой оболочки глотки.
 (3) Увеличение передних шейных лимфоузлов и петехиальные кровоизлияния на
мягком нёбе.
 3. Диагноз
 a. Дифференциальный диагноз. Этиология достаточно гетерогенна, преимущественно вирусная.
 (1) Вирусы могут вызывать инфекции, имитирующие стрептококковые, например, энте-
 ро- и аденовирусы, вирусы Эпстайна-Барр, ВПГ, гриппа, парагриппа и кори.
 (2) К прочимвозбудителямфарингита относят Corynebacterium diphtheriae (редко встречают в иммунизированных популяциях), Mycoplasma pneumoniae, Neisseria gonor-
rhoeae, Corynebacterium haemolyticum, Chlamydia.
 b. Первичный метод диагностики стрептококкового фарингита и наиболее надёжный
способ дифференцирования вирусного фарингита — бактериологическое исследование
мазка из зева.
 (1) Взятие мазка с поверхности нёбных миндалин и задней стенки глотки проводят,
избегая соприкосновения со слизистой оболочкой щёк и языка; посев производят
на чашку с кровяным агаром.
 (2) Несмотря на возможность направлять пробы в централизованные бактериологические лаборатории, многие специалисты бактериологических лабораторий лечебнопрофилактических учреждений самостоятельно выделяют культуры возбудителей
из глотки, получая результаты через 24 часа (при подозрении на дифтерию самостоятельное выделение и типирование в условиях лечебно-профилактических учреждений категорически запрещено). Предварительное дифференцирование гемолитического стрептококка группы А осуществляют по чувствительности к бацитрацину —
гемолитический стрептококк группы А чувствителен к антибиотику, тогда как большинство прочих гемолитических стрептококков резистентны к бацитрацину.
 c. Сравнительно недавно предложены диагностические экспресс-тесты, предполагающие иммунологическое определение стрептококковых Аг в мазках из зева (в реакции
латекс-агглютинации). Некоторые из подобных коммерческих наборов обеспечивают
достоверную диагностику в течение 6-10 минут. Тесты специфичны, но менее чувствительны и более дорогостоящи по сравнению с общепринятыми бактериологическими
исследованиями посевов из глотки.

Инфекционные болезни 301
 4. Лечение
 a. Препарат выбора — пенициллин V (или орациллин) по 250 мг 3 раза в день per os в
течение 10 дней. Пациентам, не предъявляющим клинических жалоб, может быть назначен однократно внутримышечно бензилпенициллин G. Инъекция обеспечивает десятисуточное поддержание адекватного уровня препарата в организме и купирует местные
проявления. Обычная доза для детей младше 12 лет — 600.000-900.000 ЕД; для подростков — 1.200.000 ЕД.
 b. При аллергии к препаратам пенициллинового ряда могут быть назначены нижеследующие комбинации антибиотиков:
 (1) Предпочтительная альтернатива — назначение эритромицина внутрь; можно приме¬
 нять в форме эритромицин-эстолата (30 мг/кг/сутки) или эритромицин-этилсук-
цината (50 мг/кг/сутки).
 (2) Возможно парентеральное применение цефалоспоринов (цефалексин и цефадрок-
сил). Однако, доказана возможность развития перекрёстных аллергических реакций к препаратам у 5-10% пациентов с гиперчувствительностью к пенициллинам.
 5. Осложнения
 a. Стрептококковому фарингиту могут сопутствовать гнойные осложнения; наиболее распространённые — острый средний отит и острый синусит; менее вероятно развитие пери-
тонзиллярного целлюлита, абсцессов (заглоточного) либо гнойного шейного лимфаденита.
 b. Большее значение имеют отсроченные негнойные осложнения — острая ревматическая лихорадка (см. главу 8 V А) и острый гломерулонефрит (см. главу 13 IV А1).
 Е. 	Шейный лимфаденит — воспаление шейных лимфатических узлов (увеличенные и мягкие
шейные лимфоузлы). Во многих случаях (например, шейный лимфаденит вирусной этиологии) специальная терапия не требуется.
 1. Этиология. Значительная группа инфекционных агентов способна индуцировать детский
шейный лимфаденит, в большинстве случаев это очаги бактериальной инфекции ротовой
полости либо головы и шеи (например, стрептококковый фарингит) и острые респираторные вирусные заболевания.
 a. Типичные возбудители — Staphylococcus aureus и стрептококки группы А. У новорождённых частый возбудитель — р-гемолитические стрептококки. Известны случаи
поражения анаэробными бактериями, вызывающими заболевание самостоятельно либо
в сочетании с другими патогенами.
 b. Редкие возбудители
 (1) Хламидия — возбудитель болезни кошачьих царапин — одна из достаточно важных
 причин шейного лимфаденита. Обычно заражение осуществляется через кошачью царапину; реже —■ при повреждении кожи собаками, другими животными, занозами
или колючками.
 (2) Шейный лимфаденит детей младшего возраста вызывают некоторые штаммы атипичных микобактерий (чаще Mycobacterium scrofulaceum и Mycobacterium avium-
intracellulare).
 (3) Прочие возбудители:
 (a) Вирус Эпстайна-Барр
 (b) Mycobacterium tuberculosis
 (c) Francisella tularensis
 (d) Streptococcus pneumoniae
 (e) Yersinia pestis
 (f) Грибы
 (g) Toxoplasma gondii

302 Глава 9 V Е
 2. Клиника
 a. Общие признаки. Увеличенные мягкие лимфоузлы шеи с гиперемией кожных покровов. Двустороннее поражение указывает на неспецифическую или вирусную этиологию заболевания. Одностороннее поражение со значительно увеличенными мягкими и
горячими лимфоузлами (3-6 см в диаметре) указывает на наличие гнойной инфекции.
Непостоянный симптом — субфебрильная лихорадка.
 b. При болезни кошачьих царапин поражение лимфоузлов одностороннее; они могут
быть значительно увеличены и нагнаиваются в 10-25% случаев. Возможны субфебрильная лихорадка и кратковременная пятнисто-папулёзная сыпь.
 c. При атипичной микобактериальной инфекции, протекающей безболезненно, отмечают, как правило, одностороннее увеличение верхнечелюстных или нижнечелюстных лимфоузлов. Лихорадка и другие симптомы системного поражения обычно отсутствуют.
 3. Диагностика
 a. Анамнез и осмотр. Анамнестические сведения о ребёнке с шейным лимфаденитом
должны включать информацию о контактах с больными туберкулёзом, домашними
животными (особенно с кошками), недавние острые респираторные инфекции и продолжительность лимфаденопатии. Все лимфоузлы должны быть осмотрены с определением размеров и консистенции. Также необходимо оценить границы печени и селезёнки.
 b. Небольшое увеличение и незначительное размягчение лимфоузлов обычно не требуют установления специфического диагноза и идентификации возбудителя. Диагностическое исследование проводят при фебрильной лихорадке и системных симптомах, обнаружении больших (более 3 см) или флюктуирующих лимфоузлов, подозрении на
необычную этиологию, отсутствии эффекта exjuvantibus антибиотикотерапии (см. V Е 4).
 (1) Прямые методы диагностики шейного лимфаденита — пункция лимфоузла с
аспирацией содержимого, рассечением и дренированием или его удаление с биопсией. Правильно проведённая пункция — безопасная процедура. Полученный материал должен быть окрашен по Грому, на кислотоустойчивость (по
Цилю-Нильсену) и посеян на питательные бактериологические среды.
 (2) Несмотря на отсутствие в анамнезе контактов с больными туберкулёзом, всем
детям с шейным лимфаденитом проводится кожная проба с туберкулином
(проба Манту).
 (3) В выявлении вирусов (например, Эпстайна-Барр), бактерий (например, Francisel-
la tularensis, Streptococcus pyogenes) и грибов могут помочь серологические тесты.
 (4) Прочие диагностические методы:
 (a) Посев и окраска по Грому культуры из очага первичной инфекции.
 (b) Посев крови на гемокультуру.
 (c) Общий анализ крови.
 (d) Рентгенография грудной клетки.
 4. Лечение
 a. Заболевание, характеризующееся лишь незначительным увеличением и минимальным
размягчением лимфоузлов, требует только тщательного наблюдения (лечение обычно
не назначают).
 b. В случае более значительного увеличения и размягчения лимфоузлов назначают антибиотики курсом 10-14 суток.
 (1) Следует отдавать предпочтение устойчивым к пенициллиназе пенициллинам (напри¬
 мер, диклоксациллин, амоксиклав).
 (2) При аллергии к препаратам пенициллинового ряда назначают цефалоспорины или
клиндамицин внутрь.

Инфекционные болезни 303
 с. 	Отсутствие эффекта терапии ex juvantibus — основание для пункции лимфоузла. При
выделении специфического возбудителя терапию корректируют:
 (1) При шейном лимфадените, вызванном Staphylococcus aureus или стрептококком
группы А, назначают любой антистафилококковый препарат или пенициллин. В
тяжёлых случаях может возникнуть необходимость хирургического удаления и
дренирования.
 (2) Шейный лимфаденит при болезни кошачьих царапин обычно проходит самостоятельно и требует лишь назначения анальгетиков. При формировании гнойного процесса необходима пункция с удалением отделяемого.
 (3) Шейный лимфаденит, вызванный атипичными микобактериями, лечат удалением и дренированием поражённых лимфоузлов. Проведение только противотуберкулёзной терапии обычно неэффективно, хотя ею можно дополнять хирургические манипуляции.
 F. 	Круп — собирательный термин, обозначающий острый ларингит или ларинготрахеит при
инфекционных заболеваниях; сопровождается стенозом гортани. Характерны: лающий
кашель, инспираторная одышка, охриплость. Выделяют: острый инфекционный ларингит,
острый эпиглоттит, острый ларинготрахеобронхит («вирусный» круп) и острый спазматический ларингит. Смотри также статья круп в главе 20.
 1. Острый инфекционный ларингит
 a. Этиология преимущественно вирусная (особенно вирусы гриппа, рино- и аденовирус).
В некоторых случаях — р-гемолитический стрептококк группы A, Streptococcus pyogenes,
реже Corynebacterium diphtheriae.
 b. Клиника. Обычно протекает легко, РДС развивается только у маленьких детей. В
редких случаях (обычно при дифтерии) сильно выражена надгортанная обструкция,
что может привести к тяжёлому стридору, диспноэ и остановке дыхания.
 c. Диагноз обычно вытекает из клинических признаков заболевания. При осмотре
гортани — гиперемированная и отёчная слизистая оболочка. Специфический диагноз
иногда удаётся установить бактериологическими исследованиями мазков из глотки.
 d. Симптоматическое лечение. «Речевой покой» и ингаляции увлажнённого воздуха.
Антимикробная терапия показана при ларингитах, вызванных р-гемолитическим стрептококком и Corynebacterium diphtheriae. При дифтерийном ларингите назначают дифтерийный антитоксин.
 2. Острый эпиглоттит — быстро прогрессирующее инфекционное заболевание надгортанника и прилежащих структур; может вызывать угрожающую жизни обструкцию дыхательных путей.
 a. Этиология. Почти во всех случаях заболевание у детей вызвано Haemophilus influenzae
типа b.
 b. Клиника. Обоснованное подозрение на острый эпиглоттит возникает при остром начале,
сопровождающемся высокой температурой, умеренным и до тяжёлого РДС и стридо-
розным дыханием; ребёнок принимает вынувденное положение (сидя с наклоном вперёд).
Из-за невозможности нормально глотать — истечение слюны из открытого рта.
 c. Диагноз следует устанавливать максимально быстро при соблюдении мер, направленных на снижение возбуждения ребёнка, т.к. малейшее беспокойство может инициировать обструкцию дыхательных путей увеличенным надгортанником.
 (1) 	Осмотр проводят быстро, при минимальном беспокойстве пациента. Диагноз ставят
на основании обнаружения увеличенного, вишнёво-красного надгортанника.
Осмотр с помощью ларинго- или бронхоскопа следует проводить в процедурной,
имеющей полный реанимационный набор. Осмотр надгортанника отжатием
корня языка противопоказан из-за возможной обструкции.

304 Глово 9 V F
 (2) Рентгенография. У детей с незначительным стридором, находящимся в удовлетворительном состоянии, оправдано проведение рентгенографии носоглотки и верхних дыхательных путей (в боковой проекции) для исключения эпиглоттита.
 (3) Для выявления возбудителя и его чувствительности к антибиотикам необходимо произвести посев крови и мазка с поверхности надгортанника.
 (4) Иммунологические исследования. Может оказаться полезной экспресс-диагностика Аг Haemophilus influenzae типа b в крови и моче.
 (5) Дифференциальный диагноз. Основная патология, имитирующая эпиглоттит —
острый ларинготрахеобронхит. Первый имеет более острое начало, более выраженные по тяжести симптомы и типичен для детей г возрасте от двух до семи лет;
для острого ларинготрахеобронхита характерен возраст от трёх месяцев до пяти
лет. При диагностике может оказать помощь общий анализ крови: при эпиглоттите
характерен лейкоцитоз со значительным сдвигом влево.
 d. 	Лечение
 (1) Искусственное дыхание. Необходимо интубирование до снижения проявлений
отёка (обычно в течение нескольких дней).
 (2) Парентеральное введение антибиотиков, направленное против Haemophilus
influenzae типа b, назначают курсом в 7-10 дней. Препараты выбора — ампициллин (в/в), цефалоспорины третьего поколения или левомицетин (в зависимости от
чувствительности штамма).
 (3) Противопоказания. Противопоказано введение адреналина и кортикостероидов.
 3. 	Острый ларинготрахеобронхит
 a. Этиология. Развивается в результате первичного поражения респираторными вирусами
 (обычно вирусом парагриппа); острый ларинготрахеобронхит часто называют «вирусный круп».
 b. Клиника сохраняется в течение нескольких суток с ухудшением состояния по ночам.
 (1) В дебюте заболевания появляются симптомы инфекции верхних дыхательных
путей. Спустя несколько дней присоединяется характерный лающий кашель, стри-
дорозное дыхание и РДС.
 (2) Часто отмечают субфебрильную лихорадку, но иногда температура может повышаться до 40 °С.
 (3) Типична осиплость голоса.
 c. Диагноз обычно становится ясным на основании клинической картины, но может
 быть уточнён с помощью данных рентгенографии гортани.
 d. Лечение. Восстановление проходимости дыхательных путей.
 (1) Увлажнение
 (a) При лёгкой форме заболевания могут быть назначены ингаляции увлажнённого
воздуха (горячий пар из испарителя или «холодный пар» из распылителя). РДС
можно купировать за несколько минут, но увлажнение должно продолжаться
до ликвидации кашля (обычно в течение 2-3 дней).
 (b) При средней и тяжёлой формах необходима госпитализация при любом из
следующих симптомов: цианоз, сенсорная депрессия, прогрессирующий стри-
дор, интоксикация. Подают увлажнённый кислород. Дети должны находиться
под постоянным наблюдением на случай необходимости в экстренной интубации, но вместе с тем им должен быть обеспечен максимальный покой. Для
оценки адекватности газообмена необходим анализ газов артериальной крови.
 (2) Адреналин (2,5% раствор через распылитель) улучшает газообмен в лёгких. Показан
 при стационарном лечении умеренно тяжёлой формы заболевания, поскольку поз-

Инфекционные болезни 305
 воляет избежать интубации в течение наиболее тяжёлого периода заболевания —
первых 24-48 часов.
 (3) Дискутируется вопрос о применении кортикостероидов. Они могут быть полезны
в тяжёлых случаях. Использование дексаметазона (0,3-0,5 мг/кг), назначаемого
однократно с повторным введением через два часа, приводит к сокращению продолжительности заболевания.
 (4) Противопоказания. Противопоказаны седативные, опиаты, бронходилататоры,
антигистаминные и отхаркивающие препараты.
 4. Острый спазматический ларингит (спазматический круп) — повторные короткие
приступы симптомов, клинически сходных с вирусным крупом, но менее тяжёлых. Чаще
возникает у детей от 1 до 3 лет. В отечественной практике рекомендуют термин
подскладковый ларингит или ложный круп.
 a. Этиология. Спазматический круп относят к вирусным поражениям, хотя у некоторых
пациентов очевидную и важную роль играют аллергические и психологические факторы.
 b. Клиника. Характерно внезапное начало (обычно ночью) в виде крупозного кашля и
стридорозного дыхания. Обычно приступы длятся менее суток, но могут повторяться
несколько раз в год.
 c. Лечение осуществляют на дому, обычно достаточны ингаляции увлажнённого воздуха.
G. Эпидемический паротит (в быту — свинка) — высококонтагиозная острая генерализованная вирусная инфекция с характерным болезненным увеличением слюнных желёз (преимущественно околоушных). Заболевание доброкачественно и разрешается самопроизвольно.
20-40% случаев протекают субклинически.
 1. Эпидемиология. Эпидемический паротит распространён повсеместно, заболеваемость
не зависит от сезона, хотя эпидемии чаще развиваются в зимне-весенний период. Редко
встречается у детей младше одного года. Основная группа риска — дети школьного возраста.
 2. Этиология и патогенез
 a. Возбудитель — парамиксовирус, выделяется из слюны, СМЖ, крови, мочи и инфицированных тканей.
 b. Передача контактно-бытовая (через предметы, на которые могла попасть слюна) и
воздушно-капельная.
 c. Выделение вируса начинается за 48 часов до клинических проявлений и
продолжается в течение 7 дней.
 3. Клиника
 a. Инкубационный период различается по длительности (от 2 до 4 недель), но обычно
составляет 16-18 дней. После инкубационного периода иногда развивается период
продромов (лихорадка, анорексия, головная боль и общие расстройства самочувствия).
 b. Симптомы заболевания развиваются в течение одних суток (болезненность и увеличение одной или обеих околоушных слюнных желёз). Боль и гиперемию часто наблюдают в
области выходного отверстия протока околоушной слюнной железы (проток Стёнсена).
 (1) Максимальное развитие отёка наблюдают на 1-3 день с последующим уменьшением
 в течение 3-^ дней.
 (2) Возможно увеличение подчелюстной или подъязычной желёз.
 c. Лихорадка обычно субфебрильная, иногда температура может повышаться до 40 °С.
В 20% случаев лихорадка отсутствует.
 4. Диагноз обычно основан на данных эпидемиологического анамнеза (контакт с больным
эпидемическим паротитом) в сочетании с характерными симптомами и данными общего
осмотра. Повышенный уровень амилазы в крови указывает на вовлечение околоушных
желёз и/или панкреатит.

306 Глава 9 V И
 a. Этиологическое подтверждение диагноза возможно: необходимо выделение культуры вируса из слюны, мочи, СМЖ или крови; регистрация нарастающих титров циркулирующих АТ от острой стадии к периоду реконвалесценции.
 b. Дифференциальный диагноз должен исключать острый паротит (вызванный вирусами
Коксаки группы А или лимфоцитарного хориоменингита), гнойный паротит (бактериальная инфекция), возвратный паротит (возможно аллергической природы) и конкременты в протоках слюнных желёз.
 5. Лечение симптоматическое и общеукрепляющее.
 6. Профилактика
 a. Пассивная иммунизация оказалась неэффективной.
 b. Эффективно применяется активная вакцинопрофилактика (живая аттенуированная вакцина), имеющая мало побочных эффектов (см. главу 1 II А 5 е).
 7. Осложнения встречаются редко и протекают в нетяжёлой форме. В отечественной
практике эпидемический паротит рассматривают как заболевание, практически всегда
протекающее без осложнений. Перечисленные ниже менингит, энцефалит, панкреатит,
орхит — самостоятельные клинические формы болезни, проявления вирусного инфекционного заболевания, а не осложнения эпидемического паротита. Атрофия яичка и глухота —
также не осложнения, а исход орхита и неврита слухового нерва соответственно.
 a. Наиболее частым осложнением является менингоэнцефалит, клинические проявления отмечаются почти у 10% пациентов. Свинка — одна из наиболее распространённых причин асептического менингита.
 b. Эпидидимоорхит — редкое осложнение у мальчиков в доподростковом возрасте, но
развивается в 20-30% случаев у взрослых мужчин; процесс обычно носит односторонний характер. Симптомы чаще возникают на 8-й день после начала заболевания и
могут развиваться при отсутствии поражения слюнных желёз. Примерно в 50% случаев
происходит атрофия яичек различной степени, но стерильность развивается редко.
 c. Панкреатит. Обычны опоясывающие боли и болезненность при пальпации в эпигастральной области в сочетании с лихорадкой, ознобами и рвотой.
 d. Односторонняя глухота развивается у 1 из 20.000 переболевших эпидемическим
паротитом. Потеря слуха — полная и необратимая. Двустороннее поражение слуховых
нервов встречается крайне редко.
 e. Другие осложнения. Оофорит, нефрит, тиреоидит, миокардит, артрит, тромбоцито-
пеническая пурпура, мастит.
 Н. Инфекционный мононуклеоз — острая вирусная инфекция, характерны: лихорадка,
 боли в горле, лимфаденопатия, спленомегалия, атипический лимфоцитоз, гетерофильные
 АТ; чаще заболевают подростки и юноши.
 1. Этиология. Возбудитель — вирус Эпстайна-Барр. Цитомегаловирус и Toxoplasma gondii
вызывают заболевания, клинически очень сходные с инфекционным мононуклеозом.
 2. Клиника весьма разнообразна; у маленьких детей проявляется в более лёгкой форме,
чем у детей старшего возраста, подростков или взрослых. Предвестники в виде общего
недомогания, лихорадки и головной боли могут продолжаться в течение 3-7 дней. В
строгом смысле первые 3-7 дней не продромальны — это лишь период нарастания основной
клинической симптоматики болезни с максимумом их выраженности к концу первой недели.
 a. Лихорадка — облигатный симптом, может продолжаться до трёх недель. Температура
редко превышает 40 °С.
 b. Фарингит развивается почти у 80% больных; может протекать в тяжёлой форме.
Возможно выделение стрептококков группы А из глотки, но вероятность стрептококкового фарингита при инфекционном мононуклеозе не превышает таковую у здоровых.

Инфекционные болезни 307
 c. Лимфаденопатия обычно носит генерализованный характер; чаще вовлекаются
задние шейные лимфоузлы.
 d. Спленомегалию находят у большинства пациентов.
 e. Сыпь наблюдают у 10-40% пациентов (но она возникает почти у всех больных, получающих ампициллин), сыпь имеет генерализованный пятнисто-папулёзный характер.
 f. Тонзиллит с практически обязательными гнойными или фибринозными наложениями
на миндалинах.
 g. Другие проявления. Часто отмечают гепатомегалию (нередко с развитием реактивного гепатита). Утомляемость, отёки век, боли в животе и желтуха (редко).
 3. Диагностика. Лабораторное подтверждение инфекционного мононуклеоза основано на
результатах серологических тестов.
 a. Тест Пдла-Буннелла-Дэвидсона — модификация классического теста Пола-Буннема
на гетерофильные АТ.
 (1) Гетерофильные АТ пациентов с инфекционным мононуклеозом вызывают агглютинацию эритроцитов барана после абсорбции тестируемой сыворотки клетками почек
морской свинки; могут достигать высоких титров.
 (2) Гетерофильные АТ здоровых лиц и пациентов с другими, отличными от инфекционного мононуклеоза, заболеваниями (например, сывороточная болезнь) могут вызывать агглютинацию эритроцитов барана, но сами абсорбируются клетками почки
морской свинки (в отличие от АТ больных инфекционным мононуклеозом).
 b. Моноспот тест (капельный тест). Простой, быстрый и высокочувствительный метод
определения гетерофильных АТ, позитивный у 80% больных детей; по неизвестным
причинам определённая часть инфицированных вирусом детей младше 5 лет даёт ложнонегативные результаты.
 c. АТ к вирусу Эпстайна-Барр. У больных с инфекционным мононуклеозом образуются АТ ко многим специфическим Аг, включая оболочечный Аг вируса Эпстайна-Барр
(ОАВЭБ), ядерный Аг вируса Эпстайна-Барр (ЯАВЭБ) и «ранний» — индуцированный вирусом в первые 2-3 часа внутриклеточного цикла — Аг (РАВЭБ).
 (1) АТ к ОАВЭБ — первоначально IgM, затем IgG (достигают максимума ко второй или
 третьей неделе заболевания и сохраняются в течение всей жизни).
 (2) АТ к РАВЭБ в динамике заболевания появляются раньше всех и исчезают спустя
 2-6 месяцев.
 (3) АТ к ЯАВЭБ появляются через 3-6 месяцев после начала инфекции и сохраняются,
очевидно, в течение всей жизни.
 4. Лечение. Специфической терапии не существует, в большинстве случаев единственный
необходимый метод лечения — покой пациента. Выздоровление может протекать в течение
недель и месяцев.
 5. Осложнения
 a. Разрыв селезёнки, возникающий в результате травмы или спонтанно, относят к
редким осложнениям. Пациентам рекомендуют не заниматься активными видами спорта
до полного выздоровления и разрешения спленомегалии.
 b. Обструкция дыхательных путей, вызванная гипертрофией миндалин или глотки,
встречается редко. Купировать проявления обструкции часто удаётся назначением кортикостероидов, хотя в некоторых случаях могут потребоваться интубация, тонзилло- или
аденэктомия.
 c. Неврологические осложнения — асептический менингит, энцефалит, миелит, периферическая нейропатия и синдром Гийена-Баррё — обычно обратимы.
 d. Гепатит с желтухой находят в 5% случаев, субклинический гепатит возникает у
20-40% пациентов. Острая печёночная недостаточность развивается редко.

308 Глово 9 VI А
 е. 	Редкие осложнения. Аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, нейтро-
пения, острая почечная недостаточность, полная поперечная блокада сердца, миозит,
перикардит, пневмония, акроцианоз и иммунологические нарушения (например, нарушения клеточного иммунитета, агаммаглобулинемия).
 VI. 	ИНФЕКЦИИ НИЖНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ П^ГЕЙ
 А. Бронхиолит — острая вирусная инфекция бронхиол.
 1. Эпидемиология. Распространённое заболевание нижних дыхательных путей у детей
младше двух лет (из-за малого диаметра воздухопроводящих путей); максимальную частоту
заболеваемости регистрируют в шестимесячном возрасте в холодный сезон (зима и
ранняя весна).
 2. Этиология. Более 50% заболеваний связаны с инфицированием респираторно-синцитиальным вирусом. Прочие, имеющие значимость, возбудители — вирус парагриппа,
аденовирус.
 3. Клиника
 a. Симптомы
 (1) Начало острого бронхиолита характеризуют симптомы лёгкого поражения верхних
дыхательных путей (могут сохраняться в течение нескольких дней) с возможной
умеренной лихорадкой (38,3-38,9 °С).
 (2) За первыми проявлениями следует поражение нижних дыхательных путей с постепенным развитием пароксизмального кашля, шумного дыхания, тахипноэ, диспноэ.
 b. Осмотр выявляет тахипноэ, раздувание крыльев носа и в некоторых случаях — цианоз.
Характерны хрипы и шумный выдох. Возможно развитие кажущейся гепатоспленоме-
галии в результате вызванного гипервентиляцией лёгких опущения диафрагмы.
 4. Диагностика обычно основана на данных анамнеза (недавняя лёгкая респираторная
инфекция) и общего осмотра. Повышение воздушности лёгочной ткани и отдельные затенённые участки уплотнения в виде ателектазов на рентгенограмме — классические, подтверждающие диагноз, признаки. Общее число лейкоцитов и лейкоцитарная формула, как
правило, остаются нормальными.
 a. Выявление специфического возбудителя можно проводить экспресс-тестами на
вирусные Аг в мазках из носоглотки (иммунофлюоресцентный метод для респираторносинцитиального вируса), идентификацией вируса в культуре ткани или по нарастанию
титра сывороточных АТ.
 b. Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с бронхиальной астмой, а
также с застойной сердечной недостаточностью, с инородным телом в лёгких или трахее,
коклюшем, кистозным фиброзом и бактериальной пневмонией.
 5. Лечение. Возможно применение рибавирина при терапии тяжёлых форм бронхиолита и
пневмонии, вызванных респираторно-синцитиальным вирусом. Рибавирин значительно
повышает р02 и сокращает продолжительность заболевания.
 a. Смертность при бронхиолите не превышает 1%. В большинстве случаев через 48-72 часа
от начала заболевания наступает спонтанное выздоровление, и отпадает необходимость в госпитализации и терапии рибавирином.
 b. В некоторых случаях заболевание быстро прогрессирует, особенно у детей с ВПС.
кистозным фиброзом, бронхолёгочной дисплазией и некоторыми другими первичными
заболеваниями лёгких. РДС протекает тяжело, требует госпитализации больного и
искусственной вентиляции лёгких. Уровень смертности в данной группе значительно
выше, чем у больных с бронхиолитом другого генеза.

Инфекционные болезни 309
 (1) Госпитализированных детей помещают в палату, обеспеченную подачей охлаждённого и увлажнённого кислорода для ликвидации диспноэ и цианоза. Назначают
жидкость peros или в/в для купирования дегидратации, развивающейся в результате тахипноэ и анорексии.
 (2) Пациентам с подтверждённой респираторно-синцитиальной инфекцией и при тяжёлом бронхиолите назначают рибавирин ежедневно в виде аэрозоля с интервалом
 12-18 часов в течение 3-7 дней.
 c. Необходимо особенно тщательно следить за приёмом рибавирина пациентами, находящимися на аппарате искусственного дыхания (во избежание осаждения препарата внутри
прибора). Мониторинг пациентов обязателен. Следует отстранять от ведения подобных больных сотрудниц, ожидающих ребёнка (из-за возможного проявления тератогенного воздействия препарата).
 d. Противопоказания. Не рекомендовано применение седативных и кортикостероидных препаратов.
 В. 	Пневмония — воспаление паренхимы лёгкого (бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы).
Возбудители — вирусы, бактерии, грибы, паразиты и риккетсии. Несмотря на вирусную
этиологию большинства пневмоний детского возраста, больным назначают антибиотики,
поскольку практически всегда присоединяется бактериальная суперинфекция.
 1. 	Бактериальная пневмония
 a. Этиология
 (1) Типичные возбудители бактериальной пневмонии у детей старше 3 месяцев:
*Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae и стрептококк группы А. Среди
новорождённых наиболее распространён стрептококк группы В.
 (2) Другие возбудители бактериальной пневмонии у детей: Staphylococcus aureus, грамотрицательные энтеробактерии, анаэробы и Mycobacterium tuberculosis
(см. также главу 12 VIII А).
 b. Клиника. Пневмония у детей от 6 лет и старше проявляется классически, не отличаясь от симптоматики у взрослых. У грудных детей и детей младше 6 лет заболевание
имеет особенности.
 (1) Бактериальной пневмонии у детей старше 3 лет обычно предшествуют катараль¬
 ные проявления со стороны верхних дыхательных путей (кашель, насморк), за
которыми следует подъём температуры, тахипноэ, боль в грудной клетке и потря
сающий озноб. При объективном осмотре: асимметрия физикаль: jx данных грудной клетки — ослабленное дыхание и хрипы на стороне поражения.
 (2) У детей более младшего возраста проявляется неспецифическими симптомами
инфекционного заболевания: температура, общее недомогание, расстройства ЖКТ,
беспокойство, встревоженность и озноб. Симптомы со стороны дыхательной системы могут быть минимальны и представлены учащенным дыханием, кашлем, экспираторной одышкой и раздуванием крыльев носа. Специфические симптомы пневмонии — иногда хрипы в лёгких у грудных детей отсутствуют.
 c. Диагноз
 (1) Лабораторное обследование. В периферической крови — нейтрофильный лейко¬
 цитоз; на рентгенограмме грудной клетки — плотные очаговые инфильтраты в лёгких.
 (2) Выявление специфического возбудителя можно проводить бактериологическим
посевом или экспресс-диагностикой образцов крови, мочи, альвеолярной и плевральной жидкостей. Образцы можно получить с помощью биопсии или пункции
лёгких, торакоцентеза, аспирации через трахею или при бронхоскопии (окраска по
Грому и посевы мокроты могут помочь в выявлении возбудителя, значительные
трудности представляет забор мокроты у маленьких детей).

310 Глава 9 VI В
 d. Лечение. Общепризнанные схемы применения и выбора антибиотиков для лечения
предполагаемой бактериальной пневмонии отсутствуют. При выборе препарата, помимо
приведенных ниже указаний, необходимо учитывать возраст, тяжесть заболевания,
наличие заболевания у членов семьи и результаты лабораторных исследований.
 (1) Новорождённые с пневмонией. Необходима госпитализация, назначение
ампициллина в/в в комбинации с аминогликозидом (например, гентамицин) либо
ампициллина с цефотаксимом или цефатазидимом. Симптоматическая терапия —
внутривенное введение жидкости, вспомогательная вентиляция лёгких, ингаляция
кислородной смеси и физиотерапия на грудную клетку.
 (2) Дети младше 6 лет с лёгкой или умеренной формами заболевания не могут
находиться, хотя бы и под постоянным наблюдением, дома и получать амоксициллин
per os — госпитализация обязательна. Детям с более тяжёлыми формами
в/в вводят цефуроксим, цефтриаксон или комбинацию оксациллина и левомицетина.
 (3) Дети старше 6 лет. При лёгкой и среднетяжёлой формах заболевания назначают
пенициллин per os, а при высокой вероятности инфекции Mycoplasma pneumoniae —
эритромицин. Детей с тяжёлой формой заболевания госпитализируют, назначают цефуроксим, цефтриаксон, цефтазидим в/в или комбинации оксациллина и
аминогликозида.
 e. Осложнения. Острая деструктивная пневмония (см. VI В 4).
 2. 	Вирусная пневмония
 a. Этиология. Наиболее распространённые возбудители пневмоний у детей: обычно респираторно-синцитиальный вирус, несколько реже выделяют вирус парагриппа, адено- и
энтеровирусы. Менее типичны риновирус, вирусы гриппа и герпеса.
 b. Клиника аналогична таковой при бактериальной пневмонии; продром продолжительностью в несколько дней (насморк и кашель) с последующим развитием более выраженной симптоматики со стороны дыхательной системы (например, диспноэ и втяже-
ние межрёберных промежутков). В целом симптомы вирусной пневмонии гораздо менее
остры, чем бактериальной пневмонии (с меньшей лихорадкой и более лёгкой степенью
дыхательных расстройств).
 c. Диагностика
 (1) Лабораторные данные. Лимфоцитоз периферической крови и диффузные двусторонние инфильтраты на рентгенограмме грудной клетки.
 (2) Специфическое выявление возбудителя можно проводить экспресс-диагностикой вирусных Аг (например, методом иммунофлюоресценции), бактериологическими
посевами слизи носоглотки и исследованием фекалий на присутствие вирусов.
 d. Достаточно длительное время лечение оставалось чисто симптоматическим, разработка
новых антивирусных препаратов позволяет проводить специфическую химиотерапию.
 (1) Антивирусная терапия
 (a) Рибавирин эффективен против респираторно-синцитиального вируса и вируса
гриппа; необходимо назначать при пневмонии, вызванной любым из вышеуказанных возбудителей; назначается в виде аэрозоля курсом на 5-7 дней
(см. VI А 5 для более подробной информации, касающейся терапии рибавири-
ном). В случае гриппозной пневмонии оправдано назначение ремантадина,
бонафтона или оксолина.
 (b) Лечение пневмонии, вызванной вирусами простого или опоясывающего герпеса,
следует проводить ацикловиром; курс в/в на 7-10 дней.
 (2) Симптоматическая терапия. Вливание жидкостей, обогащение дыхательной смеси
 кислородом, вспомогательная вентиляция лёгких и физиотерапия.

Инфекционные болезни 311
 3. Прочие возбудители пневмоний
 a. Наиболее распространённый возбудитель невирусной пневмонии у детей старше 5 лет —
Mycoplasma pneumoniae. Пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 15 лет.
 (1) Клиника в целом менее тяжела, чем при классической бактериальной пневмонии
 (часто называют ходячей пневмонией). Необходимость в госпитализации возникает
редко.
 (a) Начало постепенное: за 2-4 дня до появления симптоматики со стороны дыхательной системы — лихорадка, головная боль, общее недомогание.
 (b) Непродуктивный (сухой) кашель — характерный симптом со стороны системы
органов дыхания. Не менее часто отмечают клинику фарингита.
 (2) Диагностика
 (a) Лабораторные данные. Общий анализ крови обычно в пределах нормы, но
возможен лейкоцитоз со сдвигом влево. Изменения на рентгенограмме носят
интерстициальный характер, но могут быть и очаговыми. В первую неделю
заболевания возможно повышение уровня холодовых агглютининов, но у
маленьких детей результаты анализа могут быть отрицательными.
 (b) Специфическое выявление возбудителя осуществляют серологически по
нарастанию титра сывороточных АТ в фазе выздоровления или выделением
Mycoplasma pneumoniae из мокроты или слизи ротоглотки.
 (3) Лечение. Препарат выбора — эритромицин.
 b. Pneumocystis carinii — возбудитель прогрессирующей пневмонии у иммунокомпроме-
тированных больных (СПИД, первичные и вторичные иммунодефициты).
 (1) Клиника. У грудных детей заболевание обычно начинается с незначительного
недомогания и субфебрильной температуры, может прогрессировать до тяжёлого
РДС и цианоза.
 (2) Диагностика
 (a) Диагноз устанавливают на основании типичного клинического течения и двусторонних рассеянных затенений на рентгенограмме.
 (b) Точный диагноз устанавливают при выявлении Pneumocystis carinii в специально
окрашенных мазках из трахеальных и бронхиальных смывов, аспиратов содержимого и биоптатов лёгкого.
 (3) Лечение. Препарат выбора — триметоприм-сульфаметоксазол. Препарат альтернативного выбора — пентамидин.
 4. Острая деструктивная пневмония (бактериальная деструкция лёгких — БДЛ)
 a. Определение. БДЛ — осложнение бактериальной (чаще стафилококковой) пневмонии, характеризующееся образованием внутрилёгочных полостей, и склонное к присоединению септических и плевральных поражений.
 b. Этиология. Обычно высевают различные штаммы стафилококка, часто в комбинации
с грамотрицательной микрофлорой.
 c. Формы БДЛ
 (1) Преддеструкции. Массивные сливные стафилококковые пневмонии, острый гной¬
 ный лобит.
 (2) Лёгочные формы БДЛ
 (a) Внутридолевая деструкция — результат плохо лечённого лобита, в толще
инфильтрированной доли — очаг деструкции. Часто прорывы в плевральную
полость (пиопневмоторакс). Обзорная рентгенограмма — интенсивно затенённая доля с полостью в центре. Течение злокачественное.
 (b) Мелкоочаговая множественная БДЛ часто вторична (сепсис). Мелкие
субплевральные очажки деструкции диаметром до 1 см. Возможны прорывы в

312 Глава 9 VI В
 плевральную полость (пиопневмоторакс). Рентгенография — множественные мелкие просветления (ячеистость) на фоне умеренного затенения.
 (c) Гигантский провисающий (кортикальный) абсцесс — субплевральное скопление гнойно-деструктивных масс. Рентгенография: округлое гомогенное
затенение с «провисающим» нижним контуром; при сообщении абсцесса с бронхом — горизонтальный уровень жидкости.
 (d) Стафилококковые буллы — тонкостенные воздушные полости, склонные к
самопроизвольному исчезновению. Редкие осложнения булл — острое увеличение размера, прорыв в плевральную полость (пневмоторакс). При всех формах
преддеструкций и лёгочных форм БДЛ показан полный комплекс интенсивной
терапии. Терапия:
 (О Антибактериальная — антибиотики широкого спектра действия, включая
имипенем (тиенам) внутривенно, внутрилёгочно, эндобронхиально.
 (и) Симптоматическая — дезинтоксикационная инфузионная; нормализация
функции дыхания (оксигенотерапия), нормализация функции желудочно-
кишечного тракта, санация трахео-бронхиального дерева; сердечные препараты и т.д.
 (in) Воздействие на очаг инфекции — бронхоскопическая санация, бронхиальный лаваж, дренирование солитарных внутрилёгочных полостей, санация,
активная аспирация, окклюзия дренирующего бронха.
 (3) 	Лёгочно-плевральные формы БДЛ
 (a) Пиоторакс, гнойный плеврит — результат инфицирования реактивного
плеврального экссудата.
 (i) Клиника. Постепенное ухудшение состояния, нарастающие одышка, цианоз,
тахикардия. Осмотр: выбухание поражённой половины грудной клетки,
смещение средостения в противоположную сторону, укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, гектическая лихорадка. Рентгенография:
гомогенное затенение, соответствующее расположению гноя (тотальный,
паракостальный плеврит).
 (и) Лечение. На фоне комплексной интенсивной терапии показаны плевральные пункции (гной удаляют полностью, но медленно), внутриплевральное
введение антибиотиков.
 (b) Пиопневмоторакс — результат прорыва очага БДЛ в плевральную полость.
 (i) Клиника. Внезапное резкое ухудшение состояния, тяжелейшая одышка,
апноэ, пульс нитевидный, нарастающий цианоз (клиника обусловлена одномоментным спадением лёгкого, плевро-пульмональным шоком, резким смещением сердца с перегибом магистральных сосудов). Осмотр: выраженное
выбухание поражённой половины грудной клетки, смещение средостения в
противоположную сторону, на стороне поражения — тимпанит, укорочение перкуторного звука в нижних отделах, дыхание отсутствует. Рентгенография: смещение средостения, коллабированное лёгкое, горизонтальный
уровень жидкости.
 (и) Лечение. Экстренный перевод в ближайшее хирургическое отделение,
межрёберная торакотомия, дренирование плевральной полости. Полный
комплекс интенсивной терапии (см. выше 4. Острая деструктивная пневмония, лечение стафилококковых булл).
 (c) Пневмоторакс — результат прорыва стафилококковой буллы. Клиника, диагностика, лечение аналогичны таковым при пиопневмотораксе (при рентгенографии отсутствует горизонтальный уровень жидкости).

Инфекционные болезни 313
 VII. 	ИНФЕКЦИИ, СОПРОВОЖДАЕМЫЕ ВЫСЫПАНИЯМИ
 A. Корь — острое высококонтагиозное вирусное заболевание, поражающее преимущественно
детей, проживающих в густонаселённых районах.
 1. Эпидемиология. Корь становится редким заболеванием в развитых странах, где проводят широкомасштабную вакцинацию; глобально же корь остаётся серьёзной проблемой
здравоохранения. Несмотря на постоянные усилия, направленные на ликвидацию заболевания, в виде отдельных случаев корь ещё сохраняется на территории США и достаточно
широко встречается в России.
 2. Этиология. Возбудитель — парамиксовирус, представленный одним серотипом.
 3. Клиника имеет три стадии:
 a. Инкубационный период продолжается 8-12 дней после контакта с вирусом.
 b. Продромальный период. Общее недомогание, лихорадка (температура до 40,6 °С),
кашель, насморк, конъюнктивит. Через 2-3 дня на слизистой оболочке щёк появляются
пятна (Филатова-Бельского-)Котика.
 c. На 5 день после развития продромов появляется эритематозная макуло-папулёзная
сыпь, первоначально на лице, затем сыпь распространяется вниз по телу, держится в
течение 4-5 дней и исчезает в той же последовательности. Сыпь при кори всегда
заменяется пигментацией, что позволяет установить диагноз даже ретроспективно
(через 1-2 недели после отцветания сыпи). Нередко отмечается мелкое отрубевидное
шелушение кожи на месте элементов сыпи.
 4. Диагноз устанавливают на основании характерных клинических признаков. Четырёхкратное и более повышение титра АТ в реакции гемагглютинации подтверждает диагноз.
 5. Лечение в основном симптоматическое.
 6. Профилактика
 a. Высокоэффективна активная иммунизация живой аттенуированной моновакциной или
в составе комбинированных вакцин против кори, паротита и краснухи или кори и
краснухи (см. главу 1II А 5 е). Обеспечивает защиту при иммунизации не менее, чем
за 72 часа до контакта с инфекционным агентом.
 b. Для облегчения течения или предупреждения развития кори у восприимчивого человека
в течение 6 суток от момента контакта возможно применение противокоревого Ig.
 7. Осложнения сравнительно редки, но могут встречаться, особенно у детей с гипотрофией
и иммунокомпрометированных детей (обычно пневмония, энцефалит, подострый серозный панэнцефалит, перикардит и гепатит). Среди практически здоровых детей уровень
смертности низок, но может превышать 10% в группе риска (проживающие в бедных и
стеснённых условиях).
 B. Краснуха — вирусное заболевание; при постнатальном заражении протекает доброкачественно; трансплацентарное заражение плода от матери может приводить к тяжелейшим
последствиям. До появления противокраснушной вакцины (в 1969 г.) краснуха была наиболее частой причиной внутриутробных инфекций, приводящих к множеству случаев гибели
плода, преждевременным родам и рождению детей с ВП.
 1. Этиология. Возбудитель — одноимённый РНК-содержащий вирус.
 2. Клиника
 а. Постнатальная краснуха. Во многих случаях клинические проявления отсутствуют.
 (1) Инкубационный период составляет 12-23 дня, у детей продромальный
период отсутствует.
 (2) Через несколько дней после появления симптомов заболевания развивается
лимфаденопатия заушных, шейных и затылочных лимфоузлов и появляется

314 Глава 9 VII С
 макуло-папулёзная сыпь, сначала на лице, затем сыпь генерализуется; длительность высыпаний редко превышает 5 дней. В первый день высыпаний возможна
преходящая лихорадка.
 (3) Сыпь появляется практически одномоментно, что сразу позволяет отличить
её от коревой. Она также никогда не сливается, не заменяется пигментацией и
шелушением.
 Ь. 	Врождённая краснуха часто приводит к глухоте, катаракте, глаукоме, ВПС, задержке
умственного развития и множеству других последствий заболевания. Некоторые из
осложнений (например, прогрессирующая энцефалопатйя) проявляются только у взрослых. Риск ВП нарастает при инфицировании плода на ранних сроках беременности.
 (1) При заболевании в первые два месяца беременности значителен риск самопроизвольных абортов, у 40-60% новорождённых — множественные ВП.
 (2) Заболевание на третьем месяце беременности ассоциировано с развитием изолированных ВП (30-35%).
 (3) Заболевание на четвёртом месяце беременности связано с 10% риском проявления
единичного дефекта.
 (4) Заболевание во второй половине беременности изредка приводит к ВП.
 3. Диагноз
 a. Подтверждённый диагноз краснухи требует либо выделения вируса, либо выявления АТ в сыворотке крови.
 (1) Выделение вируса может быть осуществлено в специализированных лабораториях
(трудоёмкая и требующая времени процедура).
 (2) Диагноз обычно подтверждают выявлением четырёхкратного и более нарастания
титров АТ, ингибирующих гемагглютинацию или связывающих комплемент. В неонатальном периоде врождённая краснуха может быть определена по АТ класса
IgM к вирусу краснухи в сыворотке крови новорождённого; повышенный титр IgM
указывает на недавно перенесённую плодом инфекцию, т.к. IgM не проходят через
плаценту.
 b. Дифференциальная диагностика достаточно сложна, т.к. симптомы болезни умеренны и могут имитировать энтеровирусную инфекцию, детскую розеолу, токсоплаз-
моз, инфекционный мононуклеоз, лёгкие формы кори и скарлатины.
 4. Лечение и профилактика
 a. Постнатальная краснуха обычно протекает легко и разрешается самостоятельно,
не требуя лечения. Врождённая краснуха требует поддерживающей терапии.
 b. Профилактика Живая аттенуированная вакцина; обычно в возрасте 15 месяцев в
составе комбинированной вакцины против кори, эпидемического паротита и краснухи.
 С. 	Эритема детская (внезапная экзантема) — распространённое вирусное заболевание детей
 грудного и младшего возраста.
 1. 	Клиника
 a. Заболевание обычно начинается с острой лихорадки (до 39,5-41,2 °С), сохраняющейся
в течение 1-5 дней, хотя ребёнок продолжает себя чувствовать удовлетворительно и
причину, вызвавшую лихорадку, обнаружить не удаётся. Болезнь сопровождается генерализованной лимфаденопатией.
 b. Обычно температура нормализуется на третий или четвёртый день, на теле появляется
пятнистая или макуло-папулёзная сыпь, распространяющаяся к периферии. Сыпь бесследно исчезает через 24 часа.
 c. Первоначально возможен лейкоцитоз (до 20х109/л) со сдвигом влево. Ко второму дню
заболевания — лейкопения и нейтропения.

Инфекционные болезни 315
 2. Лечение. Большинство случаев заболевания протекает доброкачественно, и выздоровление наступает спонтанно. Специфического лечения не существует.
 3. Осложнения не характерны, хотя могут возникать фебрильные судороги. В целом
прогноз благоприятный. В ряде случаев период реконвалесценции может быть длительным и сопровождаться астенией.
 D. 	Инфекционная эритема (пятая болезнь) — эпидемическое лёгкое, самостоятельно купирующееся системное заболевание; сопровождается макуло-папулёзной сыпью; болеют дети
и редко — взрослые. Возбудитель — парвовирус человека.
 1. Клиника
 a. Продромы обычно отсутствуют, лихорадка может отсутствовать или быть субфебрильной. Симптомы системного поражения чаще отмечают у взрослых.
 b. Развитие сыпи проходит через три стадии.
 (1) Выраженная эритема щёк, имеющая вид следа пощёчины.
 (2) Эритематозная макуло-папулёзная сыпь распространяется на руки и по туловищу
на ноги, образуя сетчатый рисунок.
 (3) Третья стадия продолжается 2-3 недели (может проявляться в течение нескольких
месяцев), сопровождаясь субфебрильной лихорадкой. Эта стадия характеризуется колебаниями выраженности высыпаний в зависимости от изменений окружающей среды.
 2. Лечение симптоматическое — местное (например, назначение м!зей для уменьшения
зуда, вызываемого сыпью).
 3. Осложнения (артрит, гемолитическая анемия, энцефалопатйя) встречаются редко. Внутриутробное инфицирование штаммом парвовируса В-19 может привести к развитию водянки и
внутриутробной гибели плода. При подтверждённой инфекции у матери риск мёртво-
рождения составляет около 10%.
 £. Ветряная оспа и опоясывающий лишай — два различных инфекционных заболевания,
вызванных вирусом опоясывающего герпеса.
 1. Определения
 a. Ветряная оспа (varicella) — высококонтагиозное заболевание, чаще возникает у
детей младше 10 лет; протекает в лёгкой, самостоятельно излечивающейся форме.
Возможны тяжёлое течение и даже летальный исход у иммунокомпрометированных детей.
 b. Опоясывающий лишай — реактивация инфекционного процесса; развивается преимущественно у взрослых людей, ранее перенесших ветряную оспу и имеющих циркулирующие АТ к вирусу. Упоминаются единичные случаи заболевания у детей (редко
встречается у детей младше 10 лет). Опоясывающий лишай — острое инфекционное
заболевание; характеризуется высыпанием пузырьков — по ходу нервных окончаний и
соответствующим сегментарным болевым синдромом в зоне иннервации.
 2. Клиника
 а. 	Ветряная оспа
 (1) После инкубационного периода (11-21 сутки) начинается продромальный период,
характеризующийся лихорадкой, ухудшением общего состояния, потерей аппетита
и иногда скарлатиноподобной или кореподобной сыпью — rash.
 (2) Характерная зудящая сыпь появляется на второй день — вначале на туловище, а
затем распространяется на периферию.
 (a) Первичный элемент сыпи — папулы, быстро развивающиеся в наполненные
прозрачным (как слеза) содержимым везикулы (до 1-2 мм в диаметре). Содер-
 • жимое везикул мутнеет, они подсыхают и образуются корочки.
 (b) Элементы сыпи появляются периодически, «урожаями», что приводит к одновременному существованию нескольких различных стадий сыпи. Пузырьки
могут образовываться и на слизистых оболочках.

316 Глава 9 VII Е
 (3) Заболевание может протекать в лёгкой форме, с образованием нескольких пузырьков на фоне субфебрильной лихорадки. Тяжёлые формы характеризуются появлением сотен элементов, связанных с подъёмом температуры до 40 °С. Смертельная
диссеминированная форма заболевания может развиться у иммунокомпрометиро-
ванных детей.
 (4) Больные заразны, начиная с суток до появления сыпи и вплоть до окончания прорывания всех пузырьков (примерно через 1 неделю от начала высыпаний или в течение
5 дней после последнего высыпания).
 Ь. 	Опоясывающий лишай
 (1) Обострения опоясывающего лишая могут начинаться с возникновения болей по
ходу поражённого чувствительного нерва. Боль сопровождается подъёмом температуры и ухудшением общего состояния (симптоматика более характерна для взрослых).
 (2) Затем появляются везикулярные высыпания, схожие с элементами ветряной оспы,
исчезающие в большинстве случаев к 7-14 дню (могут сохраняться до 4 недель, а
болевой синдром — многие недели и даже месяцы).
 (3) Элементы сыпи заразны при прямом контакте.
 3. Диагноз ветряной оспы и опоясывающего лишая очевиден из клинических симптомов
заболевания.
 a. На раннем этапе заболевания можно провести тест Тцанка в соскобах, взятых у основания пузырька. Выявление гигантских многоядерных (акантолитических) клеток с
внутриклеточными включениями указывает на ветряную оспу, опоясывающий герпес
или простую герпетическую инфекцию.
 b. Диагноз подтверждает выделение возбудителя из глоточного соскоба или соскобов
основания (дна) пузырька, либо выявление резкого увеличения титра АТ (при сравнении сывороток острой фазы и периода реконвалесценции).
 4. Лечение
 a. При неосложнённых случаях ветряной оспы назначают отвлекающие средства и проти-
возудные препараты, а также ежедневные гигиенические ванны для снижения вероятности вторичного бактериального инфицирования. В отечественной практике гигиенические ванны в период высыпаний никогда не используют. Более того, это мероприятие считают противопоказанным.
 b. Иммунокомпрометированным детям (СПИД, лейкоз, иммунодепрессанты), не болевшим ветрянкой, но имевшим контакт с больным, профилактически вводят антигерпети-
ческий Ig с последующим постоянным наблюдением. Пациентам, страдающим диссеминированной формой ветряной оспы или опоясывающего лишая, назначают видарабин
или ацикловир.
 5. Ожидается внедрение специфической профилактики. Испытания вакцины ветряной
оспы показали её эффективность как у практически здоровых детей, так и у детей со
злокачественными новообразованиями.
 6. Осложнения
 a. Наиболее распространённые осложнения опоясывающего лишая — энцефалопатия, церебеллит, синдром Гийёна-Баррё, асептический менингит, пневмония, тромбо-
цитопеническая пурпура, молниеносная пурпура, целлюлит, абсцессы, артриты.
 b. Прогрессирующая форма ветряной оспы с менингоэнцефалитом, пневмонией и гепатитом развивается у иммунокомпрометированных детей (уровень смертности достигает 20%).
 c. Заболевание матери ветряной оспой в первом триместре беременности может приводить к развитию ВП у плода.

Инфекционные болезни 317
 F. Скарлатина — острое инфекционное заболевание, характеризующееся лихорадкой и
интоксикацией, ангиной и мелкоточечной красной сыпью на эритематозном фоне; в грудном
возрасте встречается редко; иногда возможно повторное заболевание.
 1. Этиология. Заболевание возникает при инфицировании продуцирующими токсин штаммами стрептококка группы А; обычно связано с инфекциями глотки, но иногда следует
непосредственно за стрептококковой инфекцией другой локализации (например, раневые
инфекции, импетиго).
 2. Клиника
 a. Характерна эритематозная мелкоточечная сыпь, бледнеющая при надавливании. Первоначально появляется на туловище, затем (в течении нескольких часов) принимает
генерализованный характер. Лицо имеет пылающий вид с бледным носогубным треугольником (симптом Филатова), в местах кожных складок эритема усилена (симптом
Пастиа). Поверхность кожи становится шершавой наощупь (типа наждачной бумаги).
Сыпь сохраняется в течение 3-5 дней, сменяясь шелушением (может продолжаться в
течение нескольких недель).
 b. Возможны малиновый язык (шершавый эритематозный опухший язык с гипертрофированными сосочками) и экссудативная эритема ротоглотки.
 3. Диагноз основывают на клинических проявлениях и выделении стрептококка группы А
из глоточных посевов.
 4. Лечение. Такое же, как при стрептококковом фарингите (пяти-десятидневный курс пенициллина внутрь или внутримышечно).
 5. Осложнения. Скарлатина, как и стрептококковый фарингит (см. V D), может осложняться как гнойными (целлюлит), так и инфекционно-аллергическими (ревматическая
лихорадка) процессами.
 G. Пятнистая лихорадка Скалистых Гор — острое лихорадочное заболевание; острое начало,
головная боль, миалгия, спутанное сознание, сыпь. Может протекать тяжело, приводя к
развитию шока и летальному исходу 5-7% пациентов, даже при назначении соответствующей антимикробной терапии.
 1. Этиология и эпидемиология
 a. Возбудитель — Rickettsia rickettsii. Заболевание широко распространено в США.
 b. Главные переносчики пятнистой лихорадки — Dermacentor andersoni — лесной клещ,
наиболее активный в весеннее время, и Dermacentor variabilis — собачий клещ, максимально активный летом.
 c. Почти две трети случаев пятнистой лихорадки Скалистых Гор приходится на возраст
моложе 15 лет.
 2. Клиника
 a. За инкубационным периодом продолжительностью 7 дней (через 2-8 суток после укуса
инфицированным клещом) следует острое развитие заболевания. Типичные клинические симптомы:
 (1) Лихорадка (у нелечённых больных может продолжаться 2-3 недели)
 (2) Озноб
 (3) Разлитая сильная головная боль
 (4) Симптомы менингоэнцефалита (раздражительность, спутанность сознания, делирий)
 (5) Миалгия, особенно в области икроножных мышц
 (6) Конъюнктивит с фотофобией
 (7) Напряжённые отёки (могут быть распространёнными)
 b. Характерная сыпь развивается на третий-пятый дни от начала заболевания; появляются розоватые, бледнеющие пятна на кистях, запястьях, стопах и лодыжках, затем

318 Глава 9 VIII А
 покрывающие всё тело. При несвоевременном начале лечения элементы сыпи становятся папулёзными, петехиальными и в конечном итоге пурпурными.
 3. Диагноз ставят на основании анамнеза и клинических симптомов (в 60-85% случаев
есть анамнестические указания на укус клеща). Выделение возбудителя трудоёмко и
связано с повышенной опасностью; серологическое подтверждение обычно занимает
7-10 дней, а при раннем начале антибиотикотерапии может задержаться до 5 и более
недель. В специально оборудованной лаборатории возможно проведение экспресс-диагностики иммунофлюоресцентным исследованием биоптатов кожи.
 4. Лечение
 a. Антибактериальная терапия показана в течение всего лихорадочного периода (влючая
последующие 2-3 дня апирексии). Назначают левомицетин (хлорамфеникол) и тетрациклин (только по достижении 8-летнего возраста) курсом в 5-7 дней.
 b. Особую значимость имеет симптоматическая терапия пациентов с тяжёлой формой
заболевания или при шоке.
 5. Профилактика. Наилучший способ — избегать районов обитания клеща либо правильно
удалять клещей (захватом головы паразита пинцетом так, чтобы внутренности клеща не
попали в место укуса).
 6. Осложнения. Очаговые неврологические нарушения, коматозные состояния, острая
почечная недостаточность, ДВС, гангрена нижних конечностей и мошонки, пневмония и
шок (возможен смертельный исход).
 VIII. 	ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА
 А. Инфекционный эндокардит — воспалительное заболевание клапанов сердца, развивающееся в результате инфицирования микроорганизмами (бактерии, грибы и риккетсии).
 1. Этиология
 a. Зеленящий стрептококк (а-стрептококк) — один из наиболее распространённых возбудителей инфекционного эндокардита у детей. В связи с совершенствованием антибактериальной терапии возбудитель в значительной степени теряет свою эпидемическую значимость.
 b. Всё большую значимость в этиологии инфекционного эндокардита приобретают —
Staphylococcus aureus и Staphylococcus epidermidis.
 c. У детей редко выделяют энтерококк — наиболее распространённый возбудитель инфекционного эндокардита у взрослых.
 2. Эпидемиология. Группу риска по развитию инфекционного эндокардита составляют
дети, страдающие врождёнными пороками сердца, приобретёнными пороками клапанов
сердца и с протезированными клапанами. При отсутствии сердечной патологии эндокардит развивается редко, хотя к нему предрасположены подростки, злоупотребляющие наркотиками, вводимыми непосредственно в сосудистое русло.
 3. Патогенез
 a. Эндокардит развивается при повреждении целостности эндотелия потоком крови,
его завихрениями или в результате травмы. В большинстве случаев повреждённый
эндотелий поражают бактерии полости рта, периодически попадающие в кровоток.
 b. На створках клапана постепенно формируются разрастания, состоящие из фибрина,
тромбоцитарных агрегатов и бактериальных масс (могут быть одиночными или множественными; различаются по размеру — от 2-4 миллиметров до нескольких сантиметров).
Фрагменты разрастаний могут отрываться и вызывать эмболии (например, точечные
кровоизлияния, пятна Рота).

Инфекционные болезни 319
 4. Клиника
 a. Ранние симптомы. Начальная стадия у детей протекает почти бессимптомно (единственный признак — быстрая утомляемость). Достаточно часто отмечают лихорадку,
общее недомогание и слабость. Классические признаки эндокардита (полосчатые кровоизлияния, функциональный сердечный шум) выявляют не всегда. Встречают и другие
симптомы: кардио- и спленомегалия, петехии, потеря веса и пальцы в виде барабанных
палочек.
 b. К поздним симптомам инфекционного эндокардита относят: пятна Рота, симптом
Джэйнуэя и узелки бслера. Эти признаки редки у детей, получивших адекватное лечение.
 5. Диагностика
 a. Лабораторные данные. СОЭ обычно повышена (может оставаться и нормальной на
протяжении всего заболевания). Количество лейкоцитов нормально или повышено,
возможна микрогематурия.
 b. Решающий тест в диагностике инфекционного эндокардита — посев крови на гемокультуру (в 90% случаев выявляют патогенный микроорганизм). Редко возникает
необходимость более чем в четырёх посевах, но минимум три гемокультуры должны
быть получены в течение первых 24 часов госпитализации.
 c. Двухмерная эхокардиография позволяет установить расположение разрастаний.
 6. Лечение. Без соответствующего лечения инфекция заканчивается летальным исходом.
 a. Антибиотикотерапия должна быть начата после подтверждения диагноза. Антибиотики вводят в/в в течение 4 недель, исключая пациентов со стафилококковым
эндокардитом или с искусственными клапанами сердца; предпочтительно лечение
длительностью в 6 недель.
 (1) Стартовая терапия обычно состоит из комбинации пенициллина с гентамицином.
 При стафилококковой инфекции — ванкомицин и гентамицин.
 (2) Необходимо произвести расчёт МБК, т.к. для успешного лечения пиковая концентрация антибиотика в крови должна превышать МБК.
 (3) У больных с бактериальным эндокардитом эффективен тиенам
 (4) Для подтверждения адекватности антибиотикотерапии рекомендуют проводить
сывороточный бактерицидный (Шлихтера) тест. Дозировку обычно подбирают до
достижения сывороточного бактерицидного титра, по крайней мере, 1:8 (по патогенному микроорганизму).
 b. При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии может понадобиться хирургическое вмешательство (для удаления вегетаций или замены клапана).
 7. Осложнения инфекционного эндокардита при своевременном вмешательстве можно
предупредить или уменьшить. К наиболее серьёзным последствиям инфекционного эндокардита относятся:
 a. Эмболия сосудов мозга, лёгких, сонных артерий или любой периферической артерии
 b. Грибковые аневризмы (инфицированные аневризмы артерий мозга)
 c. Застойная сердечная недостаточность (обычно результат нарушения функции клапанов)
 d. Абсцесс сердца (может проявляться в форме аневризмы или персистирующей лихорадки)
 с. 	Реакции на лекарственные препараты
 f. Аутоиммунные процессы (например, нефрит, артрит)
 g. Депрессия (может развиваться при длительной госпитализации).
 В. 	Миокардиты — инфекционные заболевания миокарда.
 1. 	Этиология. Большинство случаев вызвано энтеровирусами, преимущественно вирусами
Коксаки, ЕСНО-вирусами. Основные бактериальные возбудители — Corynebacterium
diphtheriae и Salmonella typhi.

320 Глава 9 IX А
 2. Клиника. Лихорадка, застойная сердечная недостаточность и аритмии. На ЭКГ — снижение сегмента ST и инверсия зубца Т.
 3. Лечение при вирусном миокардите — симптоматическое, при идентификации бактериального возбудителя — адекватная антибиотикотерапия.
 С. 	Перикардит
 1. Этиология. Наиболее распространённые возбудители — бактерии, особенно Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae типа b, а также вирусы ECHO, Коксаки группы В.
гриппа и аденовирус. Среди возбудителей также грибы и Mycobacterium tuberculosis.
 2. Клиника выпотного (серозного, гнойного) перикардита
 a. Для перикардита характерны боли в левом плече и спине, уменьшающиеся в положении сидя. Часто отмечают лихорадку, тахипноэ, тахикардию, кашель и приглушение
сердечных тонов из-за перикардиального выпота, а также шум трения перикарда.
 b. Необходимо уметь определять значительное скопление перикардиальной жидкости,
способное приводить к тампонаде сердца. К признакам тампонады относят: вздутие
шейных вен при вдохе и парадоксальный пульс. Важнейшие черты парадоксального
пульса — большее, чем в норме, снижение АД и меньшее падение венозного давления
на вдохе.
 3. Диагностика
 a. На электрокардиограмме обнаруживают низкий вольтаж комплекса QRS, изменения сегмента ST и инверсию зубца Т.
 b. На рентгенограмме грудной клетки — увеличение размеров сердца с усилением
лёгочного рисунка.
 c. С помощью эхокардиограммы удаётся оценить объём перикардиальной жидкости
(возможны ложно-отрицательные результаты).
 4. Лечение тяжёлых случаев перикардита с тампонадой сердца: дренаж сердечной сумки и
симптоматические мероприятия (например, назначение кислорода и изопротеренола). При
перикардите бактериальной этиологии назначают длительный курс антибиотиков, пункцию,
дренаж.
 5. Клиника слипчивого перикардита. Тахикардия, тахипноэ, глухие сердечные тоны,
асцит, низкий вольтаж зубцов ЭКГ, при рентгеноскопии — ограниченные экскурсии сердца,
при рентгенографии — уплотнённый перикард, иногда с известковыми включениями.
Лечение хирургическое — перикардэктомия.
 IX. 	ИНФЕКЦИИ КОЖИ, КОСТЕЙ И СУСТАВОВ
 А. 	Кожные инфекции
 1. Импетиго — распространённая среди детей контагиозная кожная инфекция, характеризуется появлением пустулёзных, буллёзных элементов и корок. Чаще болезнь возникает
в тёплую сырую погоду и передаётся при прямом контакте.
 a. Этиология. Причина возникновения импетиго у детей — р-гемолитический стрептококк группы A (Streptococcus pyogenes) и Staphylococcus aureus. В последние годы Staphylococcus aureus высевали примерно в 10% случаев, в основном у новорождённых и
грудных детей. Редко выделяют оба возбудителя одновременно.
 b. Клиника
 (1) 	Характер поражений кожи
 (а) Везикуло-пустулёзное импетиго характеризуется папулами, постепенно
превращающимися в везикулы, а затем в безболезненные пустулы до 5 мм б
диаметре с тонким гиперемированным венчиком. При разрыве пустулы выделя¬

Инфекционные болезни 321
 ется мёдообразный экссудат, позднее формирующий корочку на подрытом изъязвлённом основании. Ранее поражения связывали исключительно с р-гемолити-
ческим стрептококком группы А, в последнее время всё чаще высевают Staphylococcus aureus.
 (b) Буллёзная форма. Поражения кожи в виде красных пятен, превращающихся
в буллы на гиперемированной основе (диаметр повреждений — от нескольких
миллиметров до сантиметров). После прорыва буллы на поражённой поверхности образуется чистая тонкая глянцевая пленка. Буллёзное импетйго обычно
вызвано Staphylococcus aureus.
 (2) При стрептококковом импетйго типична местная аденопатия.
 (3) Даже при распространённом поверхностном импетйго редко наблюдают лихорадку.
 c. Диагноз устанавливают на основании окрашивания по Грому и результатов посевов
образцов, выделенных из основания пустулёзных, язвенных поражений или жидкости,
полученной из буллёзных элементов.
 d. Лечение. До недавнего времени импетйго лечили пероральным приёмом антибиотиков. Показан положительный эффект местного применения нового препарата — мупиро-
цина. Его можно назначать детям с лёгкой формой импетйго.
 (1) При лечении тяжёлых форм стрептококкового импетйго применяют пенициллин V
 (250 мг 3 или 4 раза в день в течение 10 дней).
 (2) При стафилококковом импетйго применяют внутрь диклоксациллин, цефалексин
или эритромицин.
 (3) До получения результатов посевов логично назначить лечение против стрептококка
и стафилококка.
 2. Целлюлит — локализованное острое воспаление кожи, характеризующееся гиперемией
и местным повышением температуры. Важна локализация поражения, поскольку оно
может возникать вследствие подлежащего остеомиелита, септического артрита, синусита
или глубокой раневой инфекции.
 а. Этиология и клиника. В большинстве случаев возбудители — р-гемолитический
стрептококк группы A, Staphylococcus aureus или Haemophilus influenzae типа b.
 (1) Посттравматический целлюлит возникает в результате травм кожи (ранений,
ожогов, хирургических вмешательств); обычные возбудители — стрептококки группы
А или Staphylococcus aureus.
 (a) Рожа — острое инфекционное заболевание кожи и подкожной жировой клетчатки; характеризуется выраженной гиперемией и резко очерченными, инду-
рированными и приподнятыми границами очага. Преобладающий возбудитель — стрептококк группы А.
 (b) Местная травма с выраженным целлюлитом или без него может приводить к
развитию лимфангиита, представленного узкими линиями гиперемии (языки
пламени), ведущими от места травмы к дренирующему лимфатическому узлу.
Типичный возбудитель — стрептококк группы А.
 (2) Нетравматический целлюлит, возникающий у детей младше двух лет без признаков травм, скорее всего, может быть вызван Haemophilus influenzae типа b. В этой
возрастной группе целлюлит может вызвать также Streptococcus pneumoniae.
 (a) Кожные покровы при целлюлите, вызванном Haemophilus influenzae типа b,
часто носят фиолетовый оттенок (аналогичный вид кожных покровов можно
наблюдать при инфицировании Streptococcus pneumoniae).
 (b) Целлюлит лицевой области чаще вызывает Haemophilus influenzae типа b. Среди
других возбудителей могут быть р-гемолитический стрептококк группы А,
Staphylococcus aureus и Streptococcus pneumoniae.

322 Глава 9 IX В
 b. Диагностика
 (1) При целлюлите, вызванном Haemophilus influenzae типа b, точный диагноз можно
поставить на основании результатов посевов крови.
 (2) Аспирация или отбор материала из переднего края и центра очага поражения с
его последующим бактериологическим посевом позволяет идентифицировать
возбудитель.
 (3) В определении этиологии поражения также может помочь посев отделяемого из
раневого дренажа.
 c. Лечение. Детей с целлюлитами необходимо госпитализировать и назначать им парентеральное введение антибиотиков (цефтриаксон или левомицетин и оксациллин).
 3. 	Абсцесс — более глубокий, чем целлюлит, очаг кожной инфекции, содержащий гной.
 a. Этиология. Обычно абсцедирование вызывают Staphylococcus aureus или стрептококки
группы А.
 b. Лечение. Терапия поверхностных инфильтратов должна включать тёплые компрессы
(до появления флюктуации). При отсутствии спонтанного прорыва необходимо хирургическое дренирование полости абсцесса с назначением соответствующей антибиотико-
терапии.
 В. 	Септический артрит возникает в результате проникновения бактерий из кровотока в суставную полость; также может развиваться при прямом попадании бактерий из очага остеомиелита или проникающей травмы в полость сустава. Вследствие развивающегося нарушения трофики и обеднения химического состава суставной жидкости (рост микроорганизмов;
гнойный экссудат, повышающий внутрисуставное давление) септический артрит может
вызвать разрушение суставного хряща. Наиболее часто поражаются: коленный (40%), тазобедренный (20%), голеностопный (15%), локтевой (15%), лучезапястный (5%) и плечевой
(5%) суставы.
 1. Этиология. Посевы крови дают положительный результат у 50% больных.
 a. Новорождённые. Наиболее распространённая патогенная флора — стрептококки
группы В, Staphylococcus aureus и кишечные палочки.
 b. Дети более старшего возраста. Частые возбудители — Staphylococcus aureus и
Haemophilus influenzae типа b (особенно у детей младше 6 лет). Среди прочей патогенной микрофлоры высевают стрептококки группы A, Streptococcus pneumoniae и
Neisseria meningitidis. Neisseria gonorrhoeae может вызывать септический артрит у
подростков.
 2. Клиника. У большинства детей температура кожи над поражённым суставом повышена.
 он отёчен и резко болезнен при движениях. У детей грудного возраста при септическом
 артрите возможна лихорадка и нелокализованные боли в поражённой конечности.
 Симптомы септического коксита часто малозаметны, у маленьких детей заболевание
 может проявляться только хромотой и нарушением подвижности в тазобедренном суставе.
 3. Диагностика
 a. Анализ синовиальной жидкости. Для диагностики септического артрита необходима пункция полости сустава с забором материала; при пункции уменьшается внутрисуставное давление, что имеет лечебное значение. Необходимо проводить посев и окрашивание полученного содержимого по Грому.
 b. Кровь. Содержание лейкоцитов в периферической крови обычно повышено, сдвиг
влево, СОЭ увеличена.
 c. Визуализирующие исследования. На рентгенограммах — расширение суставной
щели. Сканирование с галлием выявляет повышенное поглощение галлия в поражённом суставе. Артроскопия уточняет состояние суставных поверхностей.

Инфекционные болезни 323
 d. 	Септический артрит дифференцируют с заболеваниями с возможным развитием
моноартрита: туберкулёз, кандидоз, болезнь Лайма, токсический синовит, травмы, ЮРА
и синдром (болезнь) Рейтера.
 4. 	Лечение
 a. Антибиотикотерапия. Препараты широкого спектра действия, применяемые парентерально с целью воздействия на многих возможных возбудителей (оксациллин для
детей старше 6 лет; цефтриаксон и оксациллин или левомицетин для детей младше
6 лет). Продолжительность курса должна составлять не менее 3 недель. В некоторых
случаях парентеральное введение может быть заменено на последующее пероральное
применение препаратов.
 b. Для удаления продуктов воспаления и распада важно провести дренирование
суставного пространства. Септический коксит требует немедленного хирургического дренирования, поскольку в противном случае может быть нарушено кровоснабжение головки бедра, приводящее к тяжёлым последствиям.
 С. 	Остеомиелит — воспаление кости. У маленьких детей чаще поражаются длинные трубчатые
кости нижних и с меньшей вероятностью — верхних конечностей.
 1. Этиология
 a. При остеомиелитах в 90% случаев выделяют стафилококки и стрептококки.
 b. У детей до двух лет частая причина остеомиелита —- Haemophilus influenzae типа b.
 c. При серповидно-клеточной анемии типичные возбудители — сальмонеллы.
 d. При колотых ранах стопы самый распространённый возбудитель — синегнойная палочка.
 2. Патогенез. Бактерии проникают преимущественно в метафизы костей. У детей старшего
возраста (но не у новорождённых) эпифизарная пластинка предупреждает проникновение
инфекции в суставную полость. Вторичное инфицирование может происходить в плечевом и тазобедренном суставах, где суставные сумки заходят за эпифиз, позволяя бактериям
проникать из метафиза в полость сустава. Для новорождённых характерен эпифизарный
остеомиелит.
 3. Клиника
 a. Лихорадка может быть единственным симптомом остеомиелита у грудных детей.
 b. Лихорадка и локальная болезненность кости — наиболее распространённые симптомы
у детей старшего возраста. В последующем возможно присоединение локальных отёков,
гиперемии, повышения температуры и гнойной экссудации.
 c. Почти в половине случаев в анамнезе имеются указания на травму.
 d. Характерно появление ранней мышечной контрактуры — поражённая конечность
согнута.
 4. Диагностика
 a. Гематологические данные
 (1) Число лейкоцитов и СОЭ обычно повышены. Измерение СОЭ может оказаться
полезным для контроля лечения.
 (2) Приблизительно в 50% случаев посевы крови дают положительный результат.
 b. Результаты визуализирующих методов
 (!) Сканирование костей даёт положительный результат уже через 24 часа после появления симптомов и служит веским доказательством остеомиелита.
 (2) Рентгенографические признаки процесса не появляются ранее 10-12 дня от его
начала.
 5. Лечение
 а. 	Пункция поражённой области показана для выявления патогенного микроорганизма и
определения наличия абсцедирования, требующего хирургического дренирования. При

324 Глава 9 X А
 подозрении на гнойное воспаление кости или атипичную инфекцию крайне важны
пункция и дренирование.
 b. Антибиотикотерапия с первых дней заболевания должна включать антистафило-
кокковый антибиотик для парентерального введения (например, оксациллин, если нет
подозрений на грамотрицательную инфекцию). Соответствующая антибиотикотерапия
должна продолжаться не менее 4 недель. При улучшении состояния и уменьшении
местных проявлений на второй неделе лечения возможна замена парентерального
введения антибиотиков на пероральное.
 c. При остром гематогенном остеомиелите необходима комплексная интенсивная терапия
(фрезевые остеотомии, дренирование, внутрикостное [в очаг] введение антибиотиков).
 X. 	ГЛИСТНЫЕ ИНВАЗИИ И ПАРАЗИТАРНЫЕ ИНФЕКЦИИ
 A. Педикулёз. Выделяют три типа вшей, паразитирующих на человеке — головную, платяную
и лобковую. Строение головной и платяной вшей очень похоже, взрослое насекомое имеет
длину 2-4 мм. Размер лобковой вши — 1-2 мм, по внешнему виду напоминает краба с
широко расставленными клешнями.
 1. Головная вошь — Pediculus humanis capitis — достаточно распространена среди детей
дошкольного и младшего школьного возраста. Обычно заселяет волосяной покров головы
и редко переходит на одежду. Вспышки педикулёза обычны зимой как результат несоблюдения гигиенических норм. Частота поражения не зависит от длины волос. Вши передаются при прямом контакте; самки откладывают яйца (гниды) на волосы, и с ростом волос
хитиновый покров гниды уплотняется.
 a. Клиника. Характерны зуд и пятнистые высыпания на коже черепа (иногда симптоматика отсутствует).
 b. Диагноз основывают на обнаружении гнид и реже — живых вшей, обычно родителями или персоналом при профилактическом осмотре в детских садах и школах.
 c. Лечение. Для изгнания головных вшей существуют четыре эффективных шампуня:
малатионовый, пиретриновый, перметориновый и у-бензол-гексахлоридный (последний
у детей должен применяться с осторожностью, поскольку обладает нейротоксичным
действием). Через 7 дней после первого применения шампуня необходимо повторное
мытьё головы препаратом. На бытовых и прочих объектах вошь существует очень
короткое время. Поэтому специальной обработки одежды и постельного белья не
требуется.
 2. Платяная вошь — Pediculus humanis corporis — обитает на теле и одежде человека;
может быть переносчиком сыпного и возвратного тифа.
 3. Лобковая вошь — Phthirus pubis —- обитает на волосяном покрове лобка; в редких
случаях может обживать другие участки тела, например, брови. Заболевание протекает
бессимптомно, но в некоторых случаях возможны зуд и пятнистая сыпь. Изгнание паразитов проводят местным применением пиретрина или у-бензол-гексахлорида.
 B. Чесотка. Возбудитель — саркоптиформный круглый клещ, размер 0,4 мм, имеет четыре
пары конечностей, передаётся при прямом контакте.
 1. Клиника. Характерно появление сильно зудящей сыпи с пустулами и ходами. Сыпь
может быть генерализованной или иметь местное распространение; она особенно характерна для межпальцевых промежутков (в складках между пальцами).
 2. Диагностика. Клещей можно выявить заполнением кожных ходов минеральным маслом.
Однако, процедура часто даёт отрицательные результаты, и диагноз обычно опирается на

Инфекционные болезни 325
 появление характерной сыпи. Возможно обнаружение кожных ходов при обработке поражённых участков йодной настойкой либо микроскопией кожных соскобов.
 3. 	Лечение заключается в применении кротамитона (крема или лосьона), серной мази (на
вазелине), бензилбензоата или у-бензол-гексахлорида.
 C. Лямблиоз. Giardia lamblia (Lamblia intestinalis) — жгутиковое простейшее, часто вызывающее диарею; передаётся от человека к человеку или при контакте с животным, либо при
употреблении заражённой воды.
 1. Клиника. Лямблиозную диарею характеризует длительное течение с обильным газообразованием; водянистым стулом без крови, слизи, эозинофилов или лейкоцитов. Лихорадка отсутствует.
 2. Диагноз устанавливают при обнаружении паразитарных частиц (трофозоита или цист) в
фекалиях либо выявлением паразита в содержимом двенадцатиперстной кишки при дуоденальном зондировании.
 3. Лечение
 a. Препаратами выбора у детей являются трихопол и фуразолидон.
 b. Обнаружение яиц лямблий в стуле бессимптомного носителя может быть показанием
к назначению терапии (паразиты постоянно выявляют у детей, посещающих детские
дошкольные учреждения).
 D. Энтеробиоз — распространённая у детей глистная инвазия Enterobius vermicularis (Острица).
Яйца паразитов передаются через руки, одежду и домашнюю пыль. Половозрелые самки
выползают в ночное время на кожу промежности, где откладывают яйца.
 1. Клиника. С остричной инфекцией связывают проявления различных симптомов, однако,
единственный подтверждающий — зуд в области промежности.
 2. Диагностика. Яйца гельминта можно выявить прижатием клеящейся целлофановой ленты
(либо ватных тампонов, смоченных 50% раствором глицерина) к области промежности в
утреннее время с последующей микроскопией. Взрослые особи можно обнаружить при
осмотре ленты.
 3. Лечение. Обычно достаточно однократного приёма 100 мг мебендазола внутрь.
 E. Аскаридоз — инвазия гельминтами Ascaris lumbricoides, особенно распространённая у детей
дошкольного и младшего возраста.
 1. Жизненный цикл паразита
 a. Взрослые особи — паразиты тонкого кишечника, яйца (до 200.000 от одной особи)
попадают в землю с фекалиями, где в условиях оптимальной влажности и доступа
кислорода в них развиваются личинки (сохраняют жизнеспособность несколько лет),
из почвы яйца могут попасть на руки, овощи, ягоды, с которыми они заносятся в рот.
В кишечнике личинки (ларвы) вылупляются из яиц.
 b. Ларвы проникают через стенку кишечника в венозное или лимфатическое русло и
достигают лёгких, прорывают стенку альвеолы и выходят в воздухоносные пути. В
лёгких осуществляется метаморфоз во взрослого паразита.
 c. Молодые черви мигрируют по бронхиолам в глотку, где они заглатываются и, наконец,
попадают в тонкий кишечник.
 d. Взрослый червь достигает 25-30 см в длину (продолжительность жизни гельминта в
организме человека — около года).
 2. Клиника
 а. У большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно. При тяжёлой форме
могут возникать боли в животе. В период миграции личинки вызывают поражения
печени, кишечника и особенно лёгких.

326 Глава 9 X Е
 b. Лёгочная стадия. Симптоматика возникает сравнительно редко и бывает связана с
большим количеством червей, проходящих через орган, вызывая кашель, окрашенную
кровью мокроту, повышение температуры, эозинофилию и инфильтраты в лёгких.
 c. Кишечная стадия. Снижение аппетита, тошнота, боли в животе, неустойчивый стул.
Детей беспокоят головные боли, плохой сон, раздражительность.
 3. Диагностика. Ларвы можно выявить микроскопией мокроты. Наличие летучих инфильтратов в лёгких, эозинофилия, упорный кашель (особенно по ночам) должны вызвать
подозрения на наличие аскаридоза. В кишечной стадии возможно обнаружение червей б
кале (напоминают длинных, розовых дождевых червей) либо яиц при микроскопии. Следует определить, являются ли последние оплодотворёнными или нет, что весьма важно
для оценки эпидемической роли пациента.
 4. Лечение. В 80—90% случаев разовая доза пирантела памоата приводит к излечению.
Лекарство хорошо переносится и его легко принимать. Также эффективны мебендазол и
цитрат пиперазина.

Инфекционные болезни 327
 ВОПРОСЫ
 Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения,
наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. Годовалый мальчик госпитализирован в блок интенсивной терапии с лихорадкой в
течение 10 дней и потерей слуха. Общий осмотр ребёнка: сонливость, температура 39,4* С;
частота дыхания 35 в мин., АД 60/30 мм рт. ст., выбухание родничка и петехиальная
сыпь. Какие неотложные мероприятия должны быть проведены?
 (A) Проведение поясничной пункции
 (B) Окраска соскоба петехий по Граму
 (C) Внутривенное введение антибиотиков, инфузионная терапия
 (D) Введение кортикостероидов
 (E) Исследование глазного дна
 2. У трёхлетней девочки умеренно мягкие переднешейные лимфоузлы без признаков гнойного воспаления, размером 2x4 см. Какая терапия наиболее приемлема?
 (A) Амоксициллин
 (B) Диклоксациллин
 (C) Эритромицин
 (D) Пенициллин
 (E) Разрез и дренирование
 3. У прежде здорового 13-летнего мальчика диагностирована лёгкая форма пневмонии с
непродуктивным кашлем. Какой препарат необходимо назначить, учитывая возможную этиологию заболевания?
 (A) Цефалексин
 (B) Амоксициллин
 (C) Эритромицин
 (D) Пенициллин
 (E) Триметоприм-сульфаметоксазол
 4. Трёхмесячный ребёнок с бронхопульмонарной дисплазией госпитализирован по поводу
лихорадки, шумного дыхания и РДС. На рентгенограмме выявлены признаки повышения воздушности и двусторонней интерстициальной инфильтрации лёгких. Показатели
общего анализа крови —- без патологии, экспресс-тест на респираторно-синцитиальный
вирус — положительный. Произведён забор крови для бактериологического исследования. Наиболее адекватная терапия:
 (A) ампициллин в/в
 (B) цефтриаксон в/в
 (C) амоксициллин перорально
 (D) аэрозоль рибавирина
 (E) антибактериальная терапия не показана
 5. У двухлетнего ребёнка отёк и гиперемия барабанной перепонки справа. Два наиболее
похожих бактериальных возбудителя, вызывающими заболевание, являются:
 (A) Streptococcus pyogenes и Staphylococcus aureus
 (B) Haemophilus influenzae и Staphylococcus aureus
 (C) Streptococcus pneumoniae и Staphylococcus aureus
 (D) Branhamella catarrhalis и Streptococcus pyogenes
 Правильные ответы: 1-С, 2-B, 3-С, 4-D, 5-С

328 Глава 9
 6. У шестимесячного ребёнка, госпитализированного в блок интенсивной терапии, сонливость и температура до 40,5 "С. Ребёнок болен в течение 12 часов, на раздражители не
реагирует. Рентгенологические исследования, общий анализ мочи и исследование СМЖ
патологии не выявили. В общем анализе крови — лейкоциты 37х109/л, нейтрофилы —
50%, палочкоядерные нейтрофилы — 40%. Больному проводили лечение цефтриаксо-
ном в связи с подозрением на сепсис. Из перечисленных ниже микроорганизмов каков
именно с наибольшей вероятностью привёл к развитию сепсиса у ребёнка?
 (A) эпидермальный стафилококк
 (B) Listeria monocytogenes
 (C) синегнойная палочка
 (D) Haemophilus influenzae типа b
 (E) золотистый стафилококк
 7. Все из перечисленных состояний соответствуют диагнозу синусита у детей, КРОМЕ:
 (A) общие симптомы острого синусита у детей младшего возраста включают лихорадку, гнойна
выделения из носа и персистирующий в дневное время кашель в течение 10 дней
 (B) выраженный двусторонний отёк слизистой оболочки верхнечелюстной пазухи при рентгенолога
ческом исследовании подтверждает наличие острого бактериального синусита
 (C) диафаноскопия пазух может предоставить ценную информацию для диагностики синусита
детей старшего возраста
 (D) в редких случаях для подтверждения диагноза синусита требуется пункция пазух
 (E) бактериологическое исследование мазка из зева не может быть надёжным показателем дг*
диагностики синусита
 Пояснение: Каждый из вопросов 8-10 имеет 4 возможных ответа (обозначены буквами), из которых оди-
или более — правильные. Выберите правильный ответ:
 А — если правильны I, 2 и 3
В — если правильны 1 и 3
С — если правильны 2 и 4
D — если правильный 4
Е —- если все ответы правильные
 8. Для выбора вида и дозы антибиотика при проведении терапии бактериальной инфекции наиболее информативны (полезны) следующие микробиологические и лабораторные методы:
 (1) тест латекс-агглютинации
 (2) тест на чувствительность к антибиотикам
 (3) иммуноферментный анализ
 (4) тест на образование р-лактамазы
 9. При педикулёзе истинны следующие утверждения:
 (1) головная вошь передаётся при прямом контакте
 (2) головная вошь живёт в течение длительного времени на предметах
 (3) диагноз обычно ставят на основании выявления гнид
 (4) дети с длинными волосами поражаются чаще
 Правильные ответы: 6-D, 7-В, 8-С, 9-В

Инфекционные болезни 329
 10. Шестимесячный мальчик госпитализирован в отделение интенсивной терапии. У ребёнка в течение суток лихорадка и сонливость. При осмотре: температура 38,8 *С и
ригидность мышц при сгибании шеи. При поясничной пункции в СМЖ обнаружено:
повышенное число лейкоцитов и грамотрицательные коккобактерии. Адекватное ведение больного заключается в:
 (1) парентеральном введении цефтриаксона
 (2) парентеральном введении гентамицина
 (3) выведении жидкости из организма
 (4) в назначении фенобарбитала
 Указания: Для каждого из вопросов 11-14,15-19 выберите одну, обозначенную буквой позицию, наиболее
соответствующую ответу. Каждая обозначенная буквой позиция может быть выбрана один или несколько
раз или не выбрана вообще.
 Вопросы 11*14
 Выберите для каждой из кожных инфекций микроорганизм, с наибольшей вероятностью
вызывающий эту инфекцию:
 (A) Грамотрицательные бактерии кишечной группы
 (B) Haemophilus influenzae типа Ъ
 (C) Staphylococcus aureus
 (D) Neisseria meningitidis
 (E) Стрептококк группы A
 11. Целлюлит с приподнятой твёрдой, чётко обозначенной границей воспаления.
 12. Целлюлит с лимфангиитом
 13. Целлюлит с фиолетовой окраской кожи, сопровождающийся высокой температурой.
 14. Буллёзное импетиго
Вопросы 15*19
 Для каждой экзантемы, указанной ниже, выберите инфекционное заболевание, для которого она характерна.
 (A) Корь
 (B) Краснуха
 (C) Инфекционная эритема
 (D) Ветряная оспа
 (E) Пятнистая лихорадка Скалистых Гор
 15. Пятнисто-папулёзная сыпь; начинается на лице и распространяется вниз по телу
 16. Сыпь начинается как отграниченная эритема щёк
 17. Везикулёзная сыпь, появляется волнообразно
 18. Петехиальная сыпь, начинается на запястьях и лодыжках
 19. Пятнисто-папулёзная сыпь, сопровождающаяся лимфаденопатией заушных, шейных
и затылочных лимфоузлов
 Правильные ответы: 10-В, 11-Е, 12-Е, 13-В, 14-С, 15-А, 16-С, 17-D, 18-Е, 19-В

330 Глава 9
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — С [IV А 4 Ь, 5 а (1) (а), b (2)]
 У мальчика клинические симптомы менингококкового сепсиса и менингита. Хотя диагноз менингита и его
этиология могут быть подтверждены с помощью микробиологического исследования СМЖ, поясничная
пункция должна быть отложена до стабилизации клинического состояния. Показатели АД указывают на
то, что ребёнок находится в шоке. Таким образом, начальные мероприятия должны быть направлены на
поддержание ОЦК. Также должны быть назначены соответствующие антибиотики в/в (желательно после
получения результатов посева крови), и в данном случае правильным выбором будет цефалоспорин третьего поколения.
 2. Правильный ответ — В [V Е 4 Ь]
 Воспаление и увеличение лимфоузлов на шее или шейный лимфаденит — распространённая патология у
детей. Правильный выбор лечения при шейном лимфадените зависит от вида патогенного микроорганизма
и наличия либо отсутствия гноя. При умеренно увеличенных и болезненных при пальпации лимфоузлах
без признаков гнойного воспаления назначают антистафилококковый антибиотик (например, диклокса-
циллин) для воздействия на золотистого стафилококка, стрептококков группы А — наиболее вероятных
возбудителей. Эритромицин назначают при сенсибилизации к препаратам пенициллинового ряда, но он не
менее эффективен в отношении золотистого стафилококка, чем диклосациллин. Ни амоксициллин, ни
пенициллин обычно не эффективны против золотистого стафилококка. Рассечение и дренирование показано
только при наличии в лимфоузлах гноя.
 3. Правильный ответ — С [VI Bid (3), 3 а (3)]
 Наиболее распространённые среди пневмоний невирусной этиологии у детей старше 6 лет — микоплаз-
менные и стрептококковые пневмонии. Пневмония, вызванная Mycoplasma pneumoniae, обычно протекает
в более лёгкой форме, чем классическое бактериальное воспаление, с постепенным началом заболевания,
характеризующимся лихорадкой, головной болью, общим недомоганием и непродуктивным кашлем. Клиника
в данном случае соответствует микоплазменной пневмонии, при которой назначают эритромицин. В отличие от микоплазменной пневмонии, цефалексин, амоксициллин, пенициллин и триметоприм-сульфаметок-
сазол эффективны при стрептококковой пневмонии.
 4. Правильный ответ — D [VI А 5 Ь]
 У ребёнка тяжёлый бронхиолит, пневмония и респираторно-синцитиальная инфекция — состояние, требующее лечения аэрозолем рибавирина. Бронхиолит — острая вирусная инфекция, характерная для детей
младше двух лет. Клиника складывается из кашля, стридорозного дыхания, тахипноэ и диспноэ. На рентгенограмме грудной клетки характерно повышение воздушности лёгких. Общий анализ крови часто в пределах
нормы. Заболевание более чем в 50% случаев вызвано респираторно-синцитиальным вирусом, выявляемым иммунофлюоресцентным методом. В большинстве случаев пациенты выздоравливают самопроизвольно
и не требуют госпитализации или специфического лечения. Однако, при тяжёлой форме инфекции, характерной для детей с первичной лёгочной патологией (например, бронхолёгочная дисплазия), необходима
госпитализация, лечение, включающее ингаляцию кислорода, инфузионную терапию и возможную интубацию с вспомогательной вентиляцией лёгких. При тяжёлых случаях заболевания, вызванного респираторно-синцитиальным вирусом, показано назначение рибавирина в аэрозолях.
 5. Правильный ответ — С [V А 1 а (1)]
 У ребёнка средний отит — одно из наиболее распространённых инфекционных заболеваний детского
возраста. Характерные признаки — выбухание, гиперемия и нарушение подвижности барабанной перепонки. Возбудители среднего отита — бактерии [во всех возрастных группах наиболее часто — Streptococcus pneumoniae (до 25-40% случаев) или капсулированная форма Haemophilus influenzae (15-25%
случаев)]. Реже возбудителями бывают стрептококки группы A, Branhamella catarrhalis, при хроническом
среднем отите — золотистый стафилококк и синегнойная палочка.

Инфекционные болезни 331
 6. Правильный ответ — D [III С 1]
 Хотя сепсис редко встречается у детей с нормальным иммунологическим статусом старше 3 месяцев,
необходимо исключать данную патологию у любого ребёнка с лихорадкой без очевидного очага инфекции
и ухудшением общего состояния. Число лейкоцитов часто увеличено со сдвигом влево. У детей старше
двух месяцев наиболее распространённые возбудители сепсиса — Haemophilus influenzae и Neisseria meningitidis. Лечение обычно включает введение цефалоспоринов третьего поколения, например, цефтриаксона.
 7. Правильный ответ — В [V В 5]
 Поскольку слизистая оболочка придаточных пазух носа — продолжение слизистой оболочки полости
носа, даже мимолётное острое респираторное вирусное заболевание может вызвать отёк слизистой оболочки, проявляющийся затенением полостей пазух на рентгенограмме. Односторонний уровень жидкости с
высокой вероятностью указывает на бактериальный характер синусита. Поэтому рентгенограммы синусов
должны быть просмотрены квалифицированным рентгенологом.
 8. Правильный ответ — С (2, 4) [II В 2]
 Тест на чувствительность к антибиотикам и тест на выработку р-лактамазы — два наиболее широко
используемых микробиологических метода для определения чувствительности выделенных штаммов к
антибиотикам. Чувствительность к антибиотикам выражается в показателях минимальной ингибирующей
концентрации (МИК) и минимальной бактерицидной концентрации (МБК) антимикробных препаратов.
МИК и МБК характеризуют степень чувствительности микроорганизмов к антибиотику и таким образом
помогают определить тип и дозировку необходимого препарата. Тест на выработку р-лактамазы имеет
значение при лечении заболеваний, вызванных определёнными микроорганизмами (например, Haemophilus influenzae), поскольку любой микроорганизм, её вырабатывающий, устойчив к антибиотикам пенициллинового ряда. Тест латекс-агглютинации и иммуноферментный анализ — микробиологические лабораторные методы, используемые в первую очередь для выявления Аг бактерий в жидких средах организма.
 9. Правильный ответ — В (I, 3) [X А 1]
 Головная вошь (Pediculus humanis capitis) — распространённый паразит детей дошкольного и младшего
школьного возраста. Обычно обитает в густом волосяном покрове головы, частота заболевания не зависит
от длины волос. Передаётся от человека к человеку, не живёт долго на предметах. Педикулёз обычно
сопровождается зудом, но может протекать бессимптомно; родители часто первыми начинают догадываться
э заболевании, обнаруживая гниды в волосах ребёнка.
 10. Правильный ответ — В (I, 3) [IV А 5 а, Ь]
 У ребёнка бактериальный менингит. Лечение заключается в назначении соответствующего антибиотика и
симптоматической терапии. У б-месячного ребёнка наиболее вероятная причина бактериального менингита —
Haemophilus influenzae типа b. Грамотрицательные бактерии, выявленные при микроскопии окрашенной
ло Граму СМЖ, скорее всего и есть данный микроорганизм. Приблизительно 15-30% штаммов Haemophilus influenzae типа b устойчивы к ампициллину. Однако, устойчивость к цефтриаксону встречается
счень редко; таким образом данный препарат — антибиотик выбора при лечении бактериального менингита. предположительно вызванного Haemophilus influenzae типа b. Аминогликозиды (гентамицин) не действуют на этот возбудитель. Симптоматическая терапия для детей с менингитом должна включать ограничение жидкости для снижения внутричерепного давления. Фенобарбитал — симптоматическое средство,
доказанное детям с судорогами.
 11-14. Правильные ответы: 11-Е [IX А 2 а (1) (а)], 12-Е [IX А 2 а (1) (b)], 13 В [IX А 2 а (2)],
 14-С [IX А 1 b (1) (Ь)]
 Целлюлит — локализованное острое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся гиперемией,
гвеличением местной температуры и болезненностью. Большинство целлюлитов у детей вызывает стрептококк группы А или золотистый стафилококк; Haemophilus influenzae типа b — редкий возбудитель. Целлю-
лгг, характеризующийся резко отграниченной твёрдой приподнятой границей воспаления, называют рожей.
Преобладающий возбудитель данной инфекции — стрептококк группы А. Целлюлит, сопровождающийся

332 Глава 9
 лихорадкой и характеризующийся фиолетовым (пурпурным) окрашиванием кожи, наиболее типичен д,:?
инфекции Haemophilus influenzae типа b. Импетйго называют контагиозное кожное заболевание, характеризующееся буллёзным или пустулёзным поражением. Возбудители импетйго — стрептококки группы А
и золотистый стафилококк. Повреждения, характерные для классического стафилококкового (буллёзногс •
импетйго — красные пятна, превращающиеся в буллы. Буллы прорываются и образуют тонкую прозрачную глянцевую корочку над поражённой областью. Возбудитель везикуло-пустулёзного импетйго — стрептококк группы А. Вначале появляется папула, которая затем развивается в везикулу и пустулу. Пустул;
в конце концов прорывается, образуя толстые корочки.
 15-19. Правильные ответы: 15-А [VII А 3 с], 16-С [VII D 1 b], I7-D [VII Е 2 а (2)], 18-Е [VII G 2 Ц
19-В [VII В 2 а (2)]
 Характерная для кори сыпь начинается на лице и распространяется вниз по телу, становясь генерализованной. Вначале сыпь носит эритематозный и макуло-папулёзный характер, но постепенно становится
сливной. Сыпь держится 4-5 дней, а затем начинает исчезать от лица к ногам.
 Сыпь при инфекционной эритеме начинается как отграниченная эритема щёк, имеющая вид следа пощёчины. Затем эритематозная пятнисто-папулёзная сыпь появляется на конечностях и часто имеет «кружевной* вид. Может быть кореподобной, сливной или кольцевидной. Сыпь часто пропадает и возвращается
совпадая с изменениями погодных условий. Характерная зудящая сыпь при ветряной оспе вначале появляется на туловище, а затем приобретает генерализованный характер. Сыпь — мелкие красные папулы
быстро переходящие в везикулы размерами 1-2 мм, позднее подсыхающие. Высыпания появляются волнс-
образно, так что одновременно существуют различные стадии развития сыпи.
 Сыпь при пятнистой лихорадке Скалистых Гор вначале появляется на кистях, запястьях, ступнях и
лодыжках и затем распространяется по всему телу. Поражения имеют пятнистый характер, 1-4 мм в
диаметре, розового цвета, но при несвоевременном назначении лечения могут становиться петехиальным>:
и пурпурными.
 При краснухе сыпь, как и при кори, имеет макуло-папулёзный характер, начинаясь с кожи лица и распространяясь вниз по телу; выделяется меньше, чем сыпь при кори. Высыпания сопровождаются лимфаденопа-
тией в области задних ушных, шейных и затылочных узлов.

10
 Заболевания
Желудочно-кишечного тракта
 I. 	ВВЕДЕНИЕ
 Заболевания ЖКТ широко распространены у детей и по частоте (после респираторных инфекций) занимают второе место. В детском возрасте течение основных симптомов (боли в животе,
рвота, понос), характерных для заболеваний ЖКТ, и дифференциальный диагноз отличаются от
таковых у взрослых. Кроме того, тяжёлые инфекционные заболевания (менингит, пиелонефрит,
пневмония) могут дебютировать желудочно-кишечными симптомами. Маленький человек не может
описать симптомы, что затрудняет диагностику. Даже незначительные нарушения функции ЖКТ
могут неблагоприятно влиять на развитие ребёнка. Зачастую только тщательное наблюдение за
ребёнком позволяет врачу выявить неблагополучие со стороны ЖКТ.
 II. 	ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА
 А. Гастроэзофагеальный рефлюкс — наиболее распространённая патология пищевода у
детей грудного возраста. Желудочно-пищеводный рефлюкс иногда встречается у здоровых
детей и взрослых, но особенно часто у детей первых месяцев жизни (до 50% случаев).
Гастроэзофагеальный рефлюкс рассматривается как проявление незрелости моторики ЖКТ.
Срыгивания небольшим количеством пищи у здоровых детей первого года жизни отмечают
все педиатры и родители. В случаях, когда срыгивания обильны, сохраняются у детей старше одного года или приводят к осложнениям, необходимо диагностическое обследование и
лечение, а иногда и оперативное вмешательство.
 1. Патогенез. Поддержание антирефлюксного барьера между желудком и пищеводом зависит от многих факторов, включая тонус нижнего сфинктера пищевода (НСП).
 a. Низкий тонус НСП приводит к развитию рефлюкса у небольшой группы детей,
преимущественно с патологией нервной системы или при наличии иных причин дисфункции пищевода (большая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, коллагеновые
сосудистые заболевания, заболевания соединительной ткани, предшествующая операция по закрытию трахео-пищеводного свища). Чаще тонус НСП нормальный. Основные причины перемещения содержимого желудка в пищевод: неадекватное
расслабление НСП и нарушение адаптации НСП. Возникновению рефлюкса способствует повышение внутрижелудочного и внутрибрюшного давления (при метеоризме,
запорах, ожирении, спазме привратника).
 b. Другие факторы, способствующие возникновению рефлюкса:
 (1) Задержка опорожнения желудка
 (2) Изменения перистальтики пищевода
 (3) Расширение желудка
 (4) Ослабление механических факторов, поддерживающих антирефлюксный барьер
(ножки диафрагмы и кардиоэзофагеальный угол Гиса)
 (5) Короткий пищевод

334 Глава 10 II А
 2. Клиника
 a. Рвота и срыгивание
 (1) Срыгивание — наиболее частый симптом у грудных детей — возникает без напряжения и безболезненно. Как правило, срыгивание происходит вскоре или через
несколько часов после приёма пищи в виде множественных эпизодов подтекания
изо рта небольших количеств створоженного молока.
 (2) У детей более старшего возраста наблюдаются: легко возникающая рвота,
изжога, дисфагия, медленное разжёвывание пищи, дурной запах изо рта.
 (3) Рвота, как правило, без примеси жёлчи.
 (4) Боль за грудиной
 b. Осложнения. Длительно сохраняющийся гастроэзофагеальный рефлюкс может приводить к ряду осложнений.
 (1) Осложнения со стороны пищевода
 (a) Рефлюкс-эзофагит (проявляется раздражительностью, сильным криком, кровавой рвотой; болью, локализующейся за грудиной и в эпигастрии, нередко ирради-
ирующей в левую лопатку, область сердца).
 (b) Стриктуры (проявляются дисфагией).
 (c) Синдром Бёрретта.
 (2) Системные осложнения
 (a) Отставание в физическом развитии вследствие недостаточного питания
или анорексии при осложнениях со стороны пищевода.
 (b) Анемия вследствие потери крови и дефицита железа.
 (c) Гипопротеинемия вследствие потери белка при повреждении слизистой оболочки пищевода.
 (3) Осложнения со стороны органов дыхания
 (a) Аспирация с развитием ночного кашля, бронхоспазма или рецидивирующей
пневмонии.
 (b) Приступы апноэ и брадикардии вследствие ларингоспазма, рефлексов со
стороны блуждающего нерва.
 3. Диагноз основывается на анамнезе, данных объективного осмотра, исключении анатомических аномалий, имитирующих симптомы гастро-эзофагеального рефлюкса. При сомнительном диагнозе или осложнениях (апноэ, бронхоспазм) необходимы:
 a. Рентгенологическое исследование ЖКТ с барием — лучший метод для исключения других (в том числе анатомических) причин, вызывающих рвоту; возможны ложноположительные и ложно-отрицательные результаты, снижающие диагностическую ценность исследования.
 b. Контроль pH содержимого пищевода. Длительный (18-24 часа) контроль pH
содержимого пищевода — наилучший метод для выявления гастроэзофагеального
рефлюкса. Обследование показано при эпизодах апноэ, бронхоспазма и отставании в
весе ребёнка.
 c. Изотопное сканирование. Метод радиоизотопного сканирования при помощи "Тс,
добавляемого к пище, выявляет гастроэзофагеальный рефлюкс и степень опорожнения
желудка.
 d. Эзофагеальная манометрия применяется для измерения тонуса НСП в покое, при
глотании, перистальтике, а также для суждения о функции верхнего сфинктера
пищевода.
 e. Эндоскопия (и биопсия) позволяет осмотреть слизистую оболочку пищевода. Если
она визуально не изменена, эзофагит может быть выявлен при микроскопии биоптата.

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 335
 4. 	Терапия
 a. Обычные мероприятия. До полного созревания механизмов моторики ЖКТ большинство грудных детей с гастроэзофагеальным рефлюксом лечат консервативно.
 (1) Возвышенное положение головного конца кровати. На один час после приёма пищи и на время сна.детей укладывают в кроватке, головной конец которой
приподнят на 30е. Дети старше года также должны спать с поднятым головным
концом кровати. Детский стульчик не предотвращает рефлюкс и даже может
быть вреден, так как ребёнок, резко садясь на него с согнутыми коленями, сдавливает живот. Эпизоды рефлюкса могут быть спровоцированы другими ситуациями,
усиливающими внутрибрюшное давление, например, сменой пелёнок (ребёнок лежит на спине с поднятыми ногами, при этом увеличивается внутрибрюшное давление).
 (2) Диета
 (a) Частое кормление густой молочной смесью. Детей старше года нужно кормить чаще, малыми порциями, воздерживаться от приёма пищи за 3-4 часа до сна.
 (b) Исключается жирная пища, алкоголь и кофеин-содержащие напитки.
 (c) Нежелательны частые изменения диеты из-за возможности возникновения аллер¬
 гии. Аллергия на коровье молоко и соевый белок определённо существует и
может быть заподозрена в случаях, если рвота сопровождается поносом, примесью
крови в стуле, сыпью и если в семейном анамнезе имеются указания на аллергию, астму или экзему.
 b. Медикаментозная терапия назначается детям в возрасте до одного года, если рвота
не проходит (ухудшение наступает между 6 и 12 месяцами жизни), а также при развитии осложнений.
 (1) Антациды нейтрализуют кислоту желудочного сока, в результате уменьшается
раздражение слизистой оболочки пищевода.
 (2) Блокаторы Н2-рецепторов гистамина (например, циметидин, ранитидин, фамо-
тидин) имеют более длительный эффект, чем антациды, и больше подходят для
уменьшения кислотности желудочного сока, но у детей возможны побочные
эффекты. Необходим длительный курс. При отмене блокаторов возможны рецидивы.
 (3) Омепразол, тормозя активность Н+-К+-АТФазы париетальных клеток желудка,
подавляет секрецию соляной кислоты; эффективен при лечении рефлюкс-эзофагита,
но возможны побочные эффекты (диарея, тошнота).
 (4) Препараты, влияющие на моторику ЖКТ. Блокатор дофаминовых рецепторов —■ метоклопрамид — повышает тонус НПС и активизирует опорожнение
желудка, вследствие чего выраженность гастроэзофагеального рефлюкса уменьшается. Однако, препарат плохо переносят некоторые больные. Более эффективен и
имеет меньше побочных эффектов цизаприд.
 c. Хирургическое вмешательство показано при отсутствии эффекта от медикаментоз-
 • ной терапии, при возникновении угрожающих жизни тяжёлых осложнений, а также у
 больных со стриктурой пищевода или синдромом Бёрретта. Хирургическое вмешательство производится для восстановления нормальной функции НПС. Рекомендуется операция Ниссена. Возможны побочные эффекты (растяжение желудка, дисфагия, диарея), но
они, как правило, кратковременны.
 d. Лечебное питание подразумевает постоянное круглосуточное или ночное введение
пищи через назогастральный зонд с регулируемой скоростью. Такой способ кормления
особенно показан грудным детям с дефицитом массы тела, не удерживающим малые
количества пищи, введённой через рот. Преимущества кормления через зонд состоят в
возможности введения небольших количеств высококалорийной пищи в ночное время
(когда снижен гастроэзофагеальный рефлюкс).

336 Глава 10 IIB
 B. Ахалазия. Расстройства моторики пищевода, не обусловленные гастроэзофагеальным рефлюксом, встречаются значительно реже. Среди них — врождённая ахалазия пищевода.
Для неё характерны: недостаточность перистальтики пищевода и отсутствие (адекватно акту
глотания) расслабления находящегося в состоянии гипертонуса НПС.
 1. Клиника. У большинства детей клинические проявления наблюдаются в возрасте старше
5 лет, хотя описаны случаи заболевания в грудном возрасте.
 a. Дисфагия при приёме твёрдой и жидкой пищи — ведущий симптом.
 b. Другие симптомы: регургитация, медленный приём пищи; рвота непереваренной
пищей, приносящая быстрое облегчение; недостаточная прибавка массы тела, боли за
грудиной, ночной кашель и рецидивирующая пневмония из-за аспирации содержимого
пищевода, анемия. Дети раннего возраста отказываются от еды, дети более старшего возраста для облегчения прохождения пищи запивают её водой, «сжимают» грудную клетку.
 2. Диагноз
 a. Рентгеноскопия с барием позволяет увидеть расширенный в ачале, а затем извитой
и суженный книзу в виде «клюва» пищевод. Даже без применения рентгеноконтраста
на обзорном снимке можно увидеть уровень воздух-жидкость в пищеводе, расширенную тень средостения.
 b. Манометрия пищевода необходима для подтверждения недостаточности перистальтики, патологически высокого тонуса НПС и неполного расслабления НПС при глотании.
 c. Эндоскопия показана для исключения других причин заболевания. При эзофагоскопии обнаруживается закрытие кардии, имеющей форму воронки или розетки.
 3. Терапия. Блокаторы кальциевых каналов иногда улучшают состояние, но обычно требуется пневматическая дилатация НСП или хирургическое вмешательство.
 C. Анатомические дефекты
 1. Врождённый трахеопищеводный свищ возникает в результате неполного расщепления первичной кишечной трубки на пищевод и трахею.
 a. Клиника. Врождённый трахеопищеводный свищ редко не вызывает осложнений у
детей первых месяцев и лет жизни. Типичны следующие клинические проявления:
кашель, цианоз, рецидивирующая аспирационная пневмония, вздутие живота.
 b. Диагноз
 (1) Рентгеноскопия. Для обнаружения трахеопищеводного свища необходимо обеспечить равномерное заполнение пищевода контрастным веществом (используют
йодолипол).
 (2) Эзофагоскопия. В некоторых случаях удаётся увидеть отверстие свища и появление пузырьков воздуха.
 (3) Трахеобронхоскопия. Визуальный осмотр трахеи высокоинформативен — обнаруживается подтекание через свищевой ход в дыхательные пути пищевой кашицы и
раздражение слизистой оболочки трахеи.
 c. Лечение. Хирургическое ушивание свища.
 2. Врождённый стеноз пищевода встречается на уровне верхней (реже), средней и
нижней (чаще) трети пищевода. Симптомы: дисфагия, «пищеводная» рвота, дефицит массы тела. Стеноз необходимо дифференцировать от часто встречающихся пептических стриктур, возникающих в результате гастроэзофагеального рефлюкса или после ожога. Лечение — хирургическое.
 a. Осложнения. Встречаются случаи острой непроходимости пищевода в результате
«вколачивания» куска пищи в стенозированный участок пищевода.
 b. Диагноз. При контрастной рентгенографии отчётливо видно сужение пищевода, при
эзофагоскопии — стенозированный участок.

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 337
 D. 	Повреждение пищевода экзогенными факторами
 1. Ожог пищевода возникает у детей при случайном проглатывании едких химических
веществ. Наиболее опасны крепкие щёлочи, применяемые в быту. Меньшим повреждающим действием обладают аммиаксодержащие моющие, отбеливающие и дезинфицирующие вещества, некоторые медикаментозные средства. Кислоты и щёлочи вызывают больше повреждений в желудке, чем в пищеводе. Раннее появление ожогов полости рта (или
их отсутствие) и наличие дисфагии не отражает степень повреждения пищевода. Различают три степени ожога пищевода, определяющие клинику и лечебную тактику: 1 —
гиперемия и отёк слизистой оболочки; 2 — поражение слизистой оболочки и подслизистой основы; 3 — поражение всех оболочек пищевода.
 a. Клиника
 (1) Острый период. Могут быть: ожоги лица, ротовой полости, рук; лихорадка, локаль¬
 ная болезненность, слюнотечение, дисфагия, стридор, нарушение дыхания, боли в
груди и животе и шок (если произошла перфорация в средостение).
 (2) Хроническая фаза. Образование стриктур происходит через 2-4 недели после
ожога пищевода 2-3 степени и проявляется стойкой дисфагией при приёме твёрдой, а затем и жидкой пищи.
 b. Диагноз
 (1) Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить перфорацию и
медиастинит.
 (2) Эндоскопия, выполненная в течение первых 24 часов, даёт возможность установить диагноз ожога пищевода и определить его выраженность.
 (3) Пассаж с барием спустя 1-2 недели после ожога позволяет выяснить, происходит ли стенозирование.
 c. Терапия
 (1) Рекомендации американских педиатров
 (a) Не пытаться вызвать рвоту или нейтрализовать едкое вещество.
 (b) С осторожностью можно назначить воду или другие нейтральные растворы для
разбавления проглоченного вещества.
 (c) Необходимо внутривенное введение жидкости.
 (d) Необходим тщательный контроль за дыхательной и сердечной деятельностью,
 (с) 	Кортикостероидная терапия показана для предотвращения образования стриктур и противопоказана при перфорации.
 (f) На фоне гормональной терапии и при подозрении на перфорацию целесообразна
 антибактериальная терапия.
 (g) Может понадобиться бужирование или даже пластика пищевода.
 (2) Рекомендации отечественных детских хирургов
 (a) Первая помощь — обильное питьё (вода, молоко) с последующим вызыванием
рвоты.
 (b) Экстренная госпитализация в хирургическое отделение.
 (c) Седативные препараты (пипольфен, супрастин).
 (d) Обязательное раннее (в первые часы) промывание желудка (объём жидкости по
возрасту — от 1 до 5 л).
 (e) Инфузионная терапия под контролем диуреза (по показаниям — форсированный диурез), антибиотикотерапия.
 (f) Кортикостероидная терапия.
 (g) Питьё рыбьего жира, растительного масла.
 (И) При ожогах 2-3-й степени раннее (с 6-8 дня) бужирование соответствующим
возрастному просвету пищевода бужом (до 6 месяцев — бужи №№ 22-24;

338 Глава 10 HI А
 6 месяцев-1 год — 26-28; 1-3 года — 30-32; 3-5 лет — 34-36; 5-10 лет —
38-40; старше 10 лет — № 40).
 2. Инородные тела. Инородное тело обычно фиксируется в области первого или второго физиологического сужения пищевода. Инородное тело, обтурирующее пищевод,
необходимо быстро извлечь во избежание осложнений со стороны дыхательных путей,
образования язвы пищевода или перфорации его стенки. У детей с инородными телами
пищевода (например, монета) не всегда наблюдаются дисфагия, слюнотечение или
дыхательные расстройства. При появлении подозрительных на наличие инородного тела
клинических симптомов необходимо провести рентгенологическое исследование грудной клетки для выявления рентгенопозитивных посторонних предметов. Рентгенонегативные инородные тела выявляются при пассаже бария по пищеводу. При проведении
эзофагоскопии проводится удаление инородного тела.
 III. 	ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДКА
 A. Стеноз привратника (пилоростеноз) — частая причина рвоты и нарушения эвакуации из
желудка (примерно у 1 из 500 детей грудного возраста). Обычно эта патология встречается
у нескольких детей в семье, у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек. Первые симптомы
появляются между 2 и 4 неделями жизни, у 5% — сразу после рождения.
 1. Клиника
 a. Рвота фонтаном с кислым запахом без примеси жёлчи — ведущий симптом,
наблюдающийся у всех больных.
 b. Запоры и плохая прибавка массы тела (при отсутствии или запаздывании диагностических и лечебных мероприятий).
 c. Как правило, при упорной рвоте развивается метаболический алкалоз. Однако,
отсутствие электролитных нарушений не исключает пилоростеноза.
 d. В тяжёлых случаях — возможность развития геморрагического синдрома.
 2. Диагноз
 a. Пальпация плотного, подвижного, безболезненного, оливоподобного образования в
правом подреберье или эпигастрии в сочетании с соответствующей клиникой подтверждает диагноз.
 b. Может быть видна усиленная перистальтика желудка в виде песочных часов.
 c. Если пилорический отдел желудка не пальпируется, проводят УЗИ, эндоскопию или
рентгенографию (пассаж с барием).
 3. Терапия. Предпочтительным считается хирургическое вмешательство — пилоротомия
после предоперационной коррекции водно-электролитных нарушений.
 B. Гастриты у детей часто сочетаются с пептическими язвами. Helicobacter pylori — основной
этиологический фактор, приводящий к развитию воспалительного процесса в слизистой оболочке желудка. Другие причины гастрита: аллергия, приём алкоголя и НПВС, проникающая
радиация.
 1. Симптомы: боли в животе (в частности, в эпигастрии), тошнота, рвота и редко —
кровотечение.
 2. Диагноз может быть затруднён, так как рентгенологическое исследование с барием при
этом заболевании не информативно. Если клиническая картина очевидна, проводится
эндоскопия и биопсия слизистой оболочки (выяснение типа воспаления и возможного
инфицирования Helicobacter pylori).
 3. Терапия

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 339
 a. Если гастрит развился после приёма аспирина или других медикаментов, их применение следует прекратить и провести короткий курс лечения (1-2 недели) антацидами
или Н2-блокаторами.
 b. Когда гастрит сочетается с язвенной болезнью желудка, проводят шестинедельный
курс лечения (антациды или Н2-блокаторы). Если при биопсии обнаружили Helicobacter pylori, терапию дополняют суспензией субсалицилата висмута, амоксициллином,
метронидазолом или различными их сочетаниями в виде двух-трёхнедельного курса.
 C. Хронический гастродуоденит
 1. Этиопатогенетические факторы см. III В
 2. Клиника
 a. Интенсивные боли в области пупка и пилородуоденальной зоны. Выражены диспепти-
ческие явления (тошнота, отрыжка, изжога, реже — рвота).
 b. Сочетание ранних и поздних болей.
 c. Обострения чаще возникают в осенне-весенний период.
 d. Частое вовлечение в патологический процесс желчевыводящих путей и поджелудочной
железы.
 3. Диагноз ставится на основе:
 a. желудочного зондирования
 b. эндоскопии с оценкой состояния слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной
кишки, наличия рефлюксов, моторики
 c. гистологических методов, уточняющих глубину и степень поражения
 4. Лечение
 a. Диетотерапия
 b. Антациды
 c. Антагонисты Н2-рецепторов гистамина
 d. Спазмолитики
 e. При выраженном диспептическом синдроме — церукал
 f. Репаранты
 g. Физиотерапия
 D. Пептическая язва. У детей до шести лет пептическая язва обнаруживается с равной
 частотой у девочек и мальчиков (с одинаковой локализацией в двенадцатиперстной кишке и
 желудке и с идентичными причинами их возникновения [лекарственные препараты, стресс]).
 У детей старше шести лет язвы чаще встречаются у мальчиков с преимущественной локализацией в двенадцатиперстной кишке.
 1. Клиника
 a. У новорождённых кровотечение и перфорация — первые симптомы язвы желудка,
часто вторичной (на фоне сепсиса или РДС).
 b. У детей раннего возраста при язве наблюдаются плохой аппетит и рвота. Кровотечение встречается довольно часто и возникает как при первичной (идиопатической),
так и при вторичной (стрессовой) язве.
 c. У детей старшего возраста боль —- ведущий симптом. Хотя у многих больных
наблюдается классическая язвенная боль, уменьшающаяся после приёма пищи, часть
больных указывает на усиление болей после еды. Скрытое или явное кровотечение
встречается у половины страдающих язвенной болезнью детей школьного возраста.
 2. Диагноз. Эндоскопия верхних отделов ЖКТ предпочтительнее контрастной рентгенографии. При эндоскопии возможна биопсия с последующей микроскопией биоптата для уточнения диагноза (например, аллергический генез язвы) или выявления возбудителя заболевания (Helicobacter pylori).

340 Глава 10 IV А
 3. 	Терапия. При вторичной язве терапия должна быть направлена на основное заболевание. Лечение пептической язвы желудка и двенадцатиперстной кишки ориентировано на
нейтрализацию кислоты желудочного сока (антациды) или снижение секреции (антагонисты Н2-гистаминовых рецепторов). Цель обоих методов —- поддержание pH желудочного сока выше 5. В последнее время при лечении язвенной болезни применяют препараты цитопротективного действия (например, сукралфат).
 a. Лекарственные препараты
 (1) Антациды. В остром периоде антациды назначают per os или через назогастраль-
 ный зонд в дозе 0,5 мл/кг каждые 1-2 часа.
 (2) Антагонисты Н2-рецепторов. В детской практике назначают ранитидин (2-3 мг/кг
каждые 12 часов, per os; 1-1,5 мг/кг каждые 8часов в/в) и циметидин (7,5—10 мг/кг
каждые 6 часов per os или в/в). Ранитидин предпочтительнее циметидина, так как
он не подавляет активность ферментных цитохром Р450-зависимых систем печени.
 b. Длительность лечения. Рекомендуется 6-недельный курс. У трети детей с первичной пептической язвой бывает, по крайней мере, один рецидив. Наиболее высока частота рецидивов в юношеском возрасте.
 c. В ограничении диеты нет необходимости, но исключают вещества, усиливающие секрецию желудочного сока (алкоголь, кофе).
 IV. 	ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ
 Кровотечения из ЖКТ у детей раннего и старшего возраста встречаются часто и могут представлять угрозу для жизни. Анамнез заболевания, данные объективного осмотра и возраст больного
позволяют только предположительно установить причину и источник кровотечения. Дополнительные исследования возможны только после стабилизации гемодинамики больного (пульс,
давление и т.д.).
 А. Диагноз. Диагностика при подозрении на желудочно-кишечное кровотечение складывается
из трёх последовательных этапов.
 1. Действительно ли это кровотечение?
 a. Рвотные массы и стул могут приобретать красный цвет из-за окрашивающих свойств
пищи, а висмут и железо делают стул чёрным.
 b. Необходимо подтверждение присутствия крови пробой на скрытую кровь.
 2. Кровотечение из верхних или из нижних отделов желудочно-кишечного тракта'
 a. Примесь крови в рвотных массах предполагает проксимальную локализацию кровотечения (до трёйтцевой связки).
 b. При стёртой клинической картине необходима аспирация содержимого желудка.
 (1) Наличие крови в желудочном содержимом более специфично для кровотечения из
верхних отделов ЖКТ.
 (2) Отсутствие крови в желудочном содержимом предполагает кровотечение из нижних отделов ЖКТ. Однако, надо иметь в виду возможность заброса крови в желудок, если повреждение располагается в двенадцатиперстной кишке. Кроме того
кровотечение могло быть кратковременным.
 3. Каков характер кровотечения? Характер кровотечения позволяет подойти к вопросу
о его причине.
 a. Рвота венозной кровью у детей старше 5-6 лет — чаще результат кровотечения из
варикозно расширенных вен пищевода (портальная гипертензия).
 b. Рвота кофейной гущей с примесью алой крови — язвенное кровотечение, синдроу
Мэмори-Вёйсс.

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 341
 c. Обильное выделение из прямой кишки крови со сгустками — язва мёккелева дивертикула, гемангиома кишки.
 d. Полоски крови на кале — полип толстой, прямой кишки; трещина.
 e. Примесь кровянистых комочков в виде малинового желе — инвагинация.
 f. Жидкий стул с прожилками крови — дизентерия.
 4. Какова причина кровотечения? Для установления причины и источника кровотечения применяются инвазивные и неинвазивные методы исследования.
 a. Радиологическое обследование
 (1) Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости при инвагинации может
выявить признаки кишечной непроходимости и наличие свободного газа в брюшной полости (перфорация).
 (2) При остром кровотечении исследования с барием противопоказаны, т.к. они не
информативны и могут затруднить проведение других исследований. Бариевая клизма
— диагностический тест при подозрении на инвагинацию (см. VII А 3). [В отечественной практике бариевая клизма используется редко; рекомендуется тест с
дозированным заполнением толстой кишки воздухом — воздушное контрастирование. При этом отчётливо видна головка инвагината]
 (3) Сканирование при кровотечении производится внутривенным введением меченых 99тТс эритроцитов, что позволяет диагностировать даже незначительное кровотечение. Внутривенное введение "тТс позволяет обнаружить необычное расположение участка слизистой оболочки желудка в случае мёккелева дивертикула.
 (4) В более тяжёлых случаях может помочь ангиография.
 b. Эндоскопия
 (1) При кровотечении из верхних отделов ЖКТ в 90% случаев эзофагогастродуоде-
 носкопия выявляет поражённый участок (варикоз вен пищевода, язва желудка,
эрозивный гастрит, синдром Мэллори-Вёйсс).
 (2) Колоноскопия — необходимое диагностическое исследование при подозрении на
кровотечение из толстой кишки. Характер изменений слизистой оболочки кишки
позволяет выявить воспаление инфекционного или неинфекционного генеза (например, неспецифический язвенный колит), либо идентифицировать структурные изменения (например, полипы).
 В. Терапия
 1. Лечебные мероприятия по восстановлению нарушенной гемодинамики должны быть быстрыми и интенсивными, особенно при ортостатической гипотонии. При массивном кровотечении для восстановления ОЦК показано переливание цельной крови (или эритроцитарной
массы в сочетании со свежезамороженной плазмой). При остановке кровотечения можно
ограничиться переливанием эритроцитарной массы. С целью гемостаза назначают витамин К (1 мг на год жизни, до 10 мг), переливания плазмы и тромбоцитарной массы.
 2. Повреждения верхних отделов ЖКТ
 a. При нарушении целостности слизистой оболочки верхних отделов ЖКТ назначают
 антациды или антагонисты Н2-гистаминовых рецепторов. Возможен гемостаз
 при фиброгастроскопии (клей, коагуляция).
 b. Лечение варикоза вен пищевода проводят несколькими способами:
 (1) Вазопрессин обеспечивает снижение объёма висцерального кровотока. Назначают 0,3 ЕД/кг веса, максимально до 20 ЕД в течение 20 минут; скорость введения
0,2-0,4 ЕД/1,73 м2/мин.
 (2) Склеротерапия. Облитерация варикозно расширенных вен может быть достигнута непосредственным введением склерозирующих препаратов в область варикоза.

342 Глава 10 V А
 (3) 	Может быть проведена хирургическая декомпрессия портальной системы
 (портокавальный шунт), но после введения в практику веносклерозирующих препаратов необходимость в таком вмешательстве возникает всё реже.
 3. Повреждения нижнего отдела ЖКТ. Терапия зависит от специфики повреждений,
обусловивших кровотечение (например, хирургическое вмешательство при патологии
мёккелева дивертикула, полипах и т.д.).
 V. 	ДИАРЕЯ
 А. 	Острая инфекционная диарея остаётся ведущей причиной заболеваемости и смертности во
 всём мире.
 1. Бактериальная диарея (например, Escherichia coli, Campylobacter, Salmonella, Shigella, Yersinia)
 a. Патогенез
 (1) Продукция токсина (Vibrio cholerae)
 (2) Адгезия бактерий к слизистой оболочке кишки и локальный цитолиз (энтероадге-
зивные Escherichia coli)
 (3) Внедрение бактерий в слизистую оболочку кишки (Shigella)
 b. Клиника. Бактериальная диарея может иметь холероподобное течение, обусловленное бактериальным токсином, или дизентериеподобное — с примесью крови в стуле.
 c. Диагноз зависит от вида возбудителя, выделенного из кала. Наличие лейкоцитов при
 окраске кала по Грому указывает на инвазивный вид возбудителя.
 d. Лечение. Антибиотикотерапия не всегда целесообразна.
 (1) При отсутствии септицемии не следует лечить антибиотиками сальмонеллёзный
гастроэнтерит, так как антибиотики могут удлинить период бактериовыделения.
 (2) Необходимость в антибиотикотерапии отпадает при исчезновении симптомов диареи до получения результатов бактериологических исследований.
 (3) При бактериальной диарее никогда не назначают препараты, замедляющие перистальтику кишечника (например, дифеноксилат).
 (4) Коррекция водно-электролитного обмена (инфузионная терапия, оральная
дегидратация).
 (5) Восстановление деятельности сердечно-сосудистой системы.
 2. Вирусные диареи
 а. 	Ротавирусы — наиболее распространённые возбудители диареи у детей.
 (1) Эпидемиология. Ротавирусы широко распространены во всём мире, по большей
части у детей от шести месяцев до двух лет. В холодное время года — один из
основных возбудителей диареи.
 (2) Патогенез. Ротавирус поражает только каёмчатые эпителиальные клетки тонкой
кишки, оставляя интактными дифференцирующиеся клетки крипт и эпителий толстой
кишки. При инфицировании начинают преобладать функционально незрелые клетки
крипт, что ведёт к нарушению всасывания углеводов (дисахаридов) и электролитов.
 (3) Симптомы появляются через 48-72 часа инкубационного периода: подъём температуры, рвота, а в последующем — диарея, часто в сочетании с респираторными
проявлениями.
 (4) Диагноз. Специфическая диагностика — иммуноферментный анализ.
 (5) Терапия — поддерживающая; эффективно проведение оральной регидратации. У
50% детей с ротавирусной инфекцией возникает непереносимость лактозы
(вследствие транзиторной лактазной недостаточности), сохраняющаяся в течение
нескольких недель.

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 343
 b. Norwalk— представитель большой группы вирусов, вызывающих эпидемические вспышки гастроэнтерита; чаще находят у детей старшего возраста. Спустя 48 часов после
заражения появляется рвота и/или диарея. Терапия — поддерживающая.
 c. Аденовирус (серотипы 40, 41). Частая причина диареи у детей раннего возраста.
Заболевание не имеет сезонности. Клиника сходна с ротавирусной, хотя диарея длится
дольше — 5-6 дней.
 3. 	Протозойная диарея
 a. Лямблия (Giardia lamblia, устаревшее название Lamblia intestinalis) — одноклеточный паразит, существующий в активной форме (трофозоиты) в тонкой кишке и в виде
цист, обнаруживаемых в испражнениях. Заболевание чаще встречается у детей с недостаточностью питания или нарушениями иммунитета.
 (1) Эпидемиология. Самый частый путь заражения — употребление воды и продуктов питания, загрязнённых цистами лямблий.
 (2) Патогенез. Ведущий момент — повреждение эпителия слизистой оболочки тонкой кишки.
 (3) Клиника. Через 1-3 недели после заражения возникают боли в животе, метеоризм и диарея. Часто заболевание протекает бессимптомно.
 (4) Диагноз подтверждают обнаружением трофозоитов или цист лямблий при тщательном исследовании нескольких порций свежего кала. В редких случаях необходимо
дуоденальное зондирование с биопсией и исследование дуоденального содержимого.
 (5) Терапия. Для лечения используют метронидазол и фуразолидон в виде недельного
курса. Транзиторное нарушение всасывания лактозы лечения не требует.
 b. Entamoeba histolytica — возбудитель амёбной дизентерии, может существовать в активной форме (трофозоиты) и в виде цист.
 (1) Эпидемиология. Заражение цистами происходит фекально-оральным путём. Инфекция широко распространена в регионах с низким социально-экономическим и
санитарным уровнем.
 (2) Патогенез. Трофозоиты внедряются в эпителий толстой кишки, оказывая цитопа-
тогенный эффект.
 (3) Клиника. Лихорадка, обильный кровянистый стул и схваткообразные боли в животе.
Возможны и внекишечные проявления (например, абсцессы печени).
 (4) Диагноз. Трофозоиты могут быть обнаружены при исследовании кала. Применяется
серологическое исследование.
 (5) Терапия. Метронидазол.
 В. 	Пищевая диарея
 1. 	Повышенная чувствительность к белку
 а. 	Целиакия — важная, хотя и редко встречающаяся, причина хронической диареи у
детей.
 (1) Патогенез. Глиадин — фракция глютена, вызывающая повреждение тонкой кишки. При этом разрушается поверхностный эпителий, ворсинки становятся плоскими и короткими, а крипты гипертрофируются. Активность ферментов всасывательной каёмки значительно снижается.
 (2) Клиника. В большинстве случаев болезнь развивается между 9 и 24 месяцами
жизни.
 (a) Диарея (стул — обильный, пенистый, зловонный) — наиболее частый симптом.
 (b) Наблюдается отставание в развитии.
 (c) Для детей раннего возраста характерна рвота.
 (d) Вздутие живота, тонкие конечности (вид «паука»).

344 Глава 10 V В
 (e) Больные дети часто раздражительны.
 (f) Дети отстают в росте, у них развивается железо-резистентная анемия, рахит.
 полигиповитаминоз.
 (3) Диагноз. Окончательный диагноз может быть поставлен только после трёхкратного исследования биоптатов тонкой кишки. Первая биопсия, проводимая в разгар
заболевания, обнаруживает уплощённую слизистую оболочку. На фоне диеты, исключающей глютен в течение года, проводится вторая биопсия, которая выявляет восстановление эпителия. После повторного назначении глютена производится третья
биопсия, вновь обнаруживающая уплощённую слизистую оболочку.
 (4) Терапия. Показана диета, исключающая содержащие глютен продукты (пшеница,
ячмень, рожь). Необходимо ограничение лактозы, витаминов и железосодержащих
продуктов на период от нескольких недель до нескольких месяцев (до восстановления эпителия тонкой кишки). Инфузионная терапия — введение белковых препаратов, жировых эмульсий, 10-20% растворов глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния.
 b. Непереносимость коровьего молока и соевого белка (аллергический энтероколит)
 (1) Патогенез. Точный механизм развития заболевания не известен. Повышенная
чувствительность может возникнуть первично (без очевидных предшествующих
эпизодов) или развиться вслед за острым инфекционным энтеритом. Различные
изменения слизистой оболочки обнаруживаются в желудке, тонком и толстом кишечнике. 30% детей, сенсибилизированных к белку коровьего молока, чувствительны также к соевому белку.
 (2) Клиника. Большинство симптомов появляется в первые 3 месяца жизни.
 (a) Характерны рвота и понос, в редких случаях продолжающиеся в течение несколь¬
 ких недель и месяцев.
 (b) При наличии аллергического колита возможно кровотечение из прямой кишки.
 (c) Отёки в результате интенсивной потери белка часто сочетаются с анемией.
 (d) Иногда возникают ринорея, одышка и экзема, сочетающиеся с эозинофилией и
повышением уровня IgE в крови. Анафилаксия развивается крайне редко, но
представляет угрозу для жизни.
 (3) Диагноз ставят эмпирически. После исключения пищевого аллергена исчезает и
симптоматика.
 (4) Терапия. Обычно бывает достаточно удаления пищевого аллергена. Некоторым
детям грудного возраста для выздоровления требуются недели и месяцы, они могут
нуждаться в парентеральном питании до полного восстановления поражённой слизистой оболочки кишечника. При выраженной гипопротеинемии —- внутривенное
введение белковых препаратов.
 c. Непереносимость грудного молока
 (1) Патогенез. Некоторые грудные дети реагируют на Аг, входящие в состав молока
матери, но особенно на Аг коровьего молока. В этих случаях необходимо исключить белок коровьего молока из диеты матери.
 (2) Клиника развивается в первые недели жизни ребёнка:
 (a) Диарея (часто с кровью).
 (b) Рвота.
 (c) Беспокойство.
 (3) Диагноз основывается на сведениях о пищевом рационе. Необходимо исключить
инфекцию. Ректальная биопсия может выявить эозинофильный инфильтрат.

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 345
 (4) 	Терапия. На первых этапах лечения следует исключить коровье молоко из материнской диеты. При отсутствии эффекта или выраженности симптомов ребёнку
временно назначают питание, содержащее гидролизат белка,
 d. 	Расстройства со стороны тонкой кишки могут быть обусловлены другими пищевыми
аллергенами, например, козьим молоком, яйцами, рыбой, домашней птицей.
 2. Непереносимость углеводов — частая причина диареи у детей.
 a. Патогенез. Расщепление углеводов происходит при участии ряда ферментов, начиная
с амилазы ротовой полости и кончая ферментами щёточной каёмки эпителия кишечника (лактаза, сахараза, изомальтаза, глюкоамилаза). Некоторые процессы и состояния,
врождённые или приобретённые, снижают активность этих ферментов и могут привести к углеводной недостаточности.
 b. Клиника. Диарея, рвота, метеоризм, схваткообразные боли и урчание в животе; кровь
в стуле, как правило, отсутствует.
 c. Диагноз
 (1) Определение pH стула и продуктов расщепления лактозы и фруктозы. Снижение
pH ниже 5 и присутствие продуктов расщепления позволяют заподозрить дисаха-
ридазную недостаточность.
 (2) Биопсия слизистой оболочки с целенаправленным определением активности ферментов всасывательной каёмки эпителия редко бывает необходимой.
 d. Терапия — ограничение приёма углеводов. Лактазу можно назначать вместе с содержащей лактозу диетой до исчезновения симптомов заболевания. Йогурт и сыры хорошо усваиваются даже при непереносимости лактозы. При длительном исключении лактозы необходимо включать в диету кальций.
 С. 	Стойкая диарея у детей грудного возраста — редко встречающееся заболевание, которое
может представить угрозу для жизни.
 1. Патогенез. У некоторых детей грудного возраста имеются специфические дефекты поджелудочной железы, печени, кишечника, которые являются причиной стойкой диареи. К сожалению, у значительного числа детей причина этой диареи остаётся неясной.
 a. Предполагают, что в патогенезе стойкой диареи может принимать участие ряд факторов:
 (1) Повреждение слизистой оболочки тонкой кишки неизвестным инфекционным или
аллергическим агентом.
 (2) Дистрофия при сочетании нарушения процессов всасывания и повреждения слизистой оболочки тонкой кишки.
 (3) Длительное заживление повреждённой слизистой оболочки в сочетании с недостаточностью механизмов иммунной защиты.
 b. Не исключена аутоиммунная природа патологии.
 2. Клиника
 a. Тяжёлая форма диареи может продолжаться даже при назначении парентерального
питания.
 b. Рвота.
 c. Потери жидкости, электролитов и белка могут быть значительны и приводить к дегидратации, ацидозу, гипонатриемии, гипокалиемии, гипоальбуминемии и отёкам.
 d. Тяжёлая дистрофия.
 3. Диагноз. Необходимо систематическое обследование для установления окончательного
диагноза и проведения рациональных терапевтических мероприятий:
 a. Бактериологическое исследование кала, мочи и крови.
 b. Исследование кала на скрытую кровь, лейкоциты, определение pH, продуктов расщепления сахара, исследование кала на яйца глист и простейшие.

346 Глава 10 VI А
 c. Исследование функции печени и почек.
 d. Исследование пота на муковисцидоз.
 e. Исследование иммунного статуса
 f. Биопсия тонкой кишки и сигмоидоскопия
 g. Рентгенологическое исследование верхних отделов ЖКТ путём контрастирования
бариевой взвесью.
 4. 	Терапия. Проводится упорное лечение выявленных симптомов. В большинстве случаев
идиопатической стойкой диареи требуется парентеральное питание.
 a. В ряде случаев необходимо немедленно начать парентеральное питание путём катетеризации подключичной вены.
 b. Возобновление энтерального питания следует начинать с медленного введения пищи
через назогастральный зонд.
 D. 	Хроническая неспецифическая диарея (синдром раздражённой кишки) часто встречается у относительно здоровых детей.
 1. Патогенез. Пусковые механизмы патологического процесса неизвестны; возможно, первичны дефекты моторики ЖКТ. Дополнительные факторы:
 a. Приём пищи и жидкости в холодном виде.
 b. Избыточный приём жидкости.
 c. Преимущественно углеводная диета с низким содержанием жира.
 d. Стрессовые ситуации.
 2. Клиника. Хроническая неспецифическая диарея обычно проявляется между 9—36 месяцами жизни.
 a. Варьирует по тяжести (жидкий стул бывает до 6 раз в день) и может чередоваться с
нормальным стулом или даже запорами.
 b. В стуле обнаруживают непереваренную пищу и примесь слизи.
 c. Возможны схваткообразные боли в животе.
 d. Аппетит и общее состояние, как правило, не нарушены. Дети не отстают в росте и
развитии.
 3. Диагноз основан на типичной клинической картине и исключении других возможных
причин (нарушение всасывания углеводов, хроническая инфекция).
 4. Терапия. Обычно никакого лечения, кроме участия родителей, не требуется. Синдром
самостоятельно исчезает к 3-4 годам. Могут быть полезны:
 a. Уменьшение приёма жидкости, в частности, соков и увеличение приёма жиров для
снижения моторики ЖКТ.
 b. Употребление большего количества продуктов, содержащих клетчатку.
 c. Необходимость в медикаментозной терапии возникает достаточно редко. Обычно применяют холестирамин и лоперамид.
 VI. 	ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА
 Воспалительные заболевания кишечника — общий термин; как правило, имеется в виду болезнь Крона и неспецифический язвенный колит [справочный материал (колит, энтероколит и энтерит) см. 20].
 A. Эпидемиология. За последнее время отмечено умеренное увеличение случаев болезни
Крона и некоторое снижение заболеваемости неспецифическим язвенным колитом. Около
30% воспалительных заболеваний кишечника впервые диагностируют в возрасте до 20 лет.
 B. Патогенез. Определённое значение имеют генетические факторы и факторы внешней среды:

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 347
 1. Иммунные. Отклонения иммунного статуса — наличие цитотоксических лимфоцитов и
АТ к слизистой оболочке толстой кишки.
 2. Инфекционные. До настоящего времени отсутствует единое мнение об этиологическом
агенте воспалительных заболеваний толстого кишечника. Из ткани кишечника при болезни Крона выделен новый вид атипичной микобактерии. Некоторые авторы связывают патогенез заболевания с ротавирусной инфекцией. За счёт аутоиммунных нарушений развиваются
деструктивные процессы в толстой кишке — открытые входные ворота для инфекции.
 3. Прочие факторы. Несмотря на наличие множества факторов, имеющих определённое
значение при развитии воспалительных заболеваний кишечника, очевидная и наиболее
важная роль принадлежит генетической предрасположенности.
 C. Гистология. Выявлены значительные гистологические различия воспалительного процесса
при болезни Крона и неспецифическом язвенном колите.
 1. Неспецифический язвенный колит характеризует локализация воспалительного процесса в толстой кишке.
 a. Преобладают поражения слизистой оболочки с вовлечением в тяжёлых случаях подслизистой основы. Процесс — диффузный, без сегментарного распределения очагов
воспаления.
 b. В активной фазе заболевания в криптах могут развиться микроабсцессы. При тяжёлой
форме образуются многочисленные язвы, сливающиеся в разлитые язвенные поля.
 2. Болезнь Крона. Может поражать ЖКТ на всём протяжении. У детей в 60% случаев
процесс локализуется в илеоцекальной области, в 30% — вовлекается тонкая кишка и
только в 10% — толстая.
 a. Воспаление тонкой кишки часто захватывает всю толщу её стенки, но может ограничиваться только слизистой оболочкой. Характерно сегментарное поражение.
 b. Склерозирование — трансмуральное, часто образуются стриктуры.
 c. В 30% случаев происходит развитие туберкулоидных гранулём в регионарных лимфоузлах.
 d. Возможно формирование наружных и внутренних свищей (40% случаев),
 с. 	Часто происходит образование язв, внутристеночных абсцессов.
 D. Клиника
 1. 	Неспецифический язвенный колит
 a. Диарея — постоянный симптом (стул часто содержит примесь слизи и крови).
 b. Схваткообразные боли в животе предшествуют акту дефекации и сопровождают его.
 c. Токсический мегаколон — тяжёлое осложнение молниеносного язвенного колита.
 d. Карцинома толстой кишки — тяжёлое осложнение хронического колита. После 10
лет болезни риск развития карциномы возрастает ежегодно на 1-2%.
 e. Перфорация — серьёзное осложнение неспецифического язвенного колита.
 f. Профузное кишечное кровотечение за счёт эрозии сосудов на дне язвы.
 g. Стриктура толстой кишки — редкое осложнение.
 h. Внекишечные осложнения
 (1) Артриты (как правило, не деформирующие), могут быть множественными; обычны
 поражения крупных суставов нижних конечностей.
 (2) Анкилозирующий спондилит встречается редко, в основном у пациентов с фенотипом HLA-B27.
 (3) Кожные проявления в виде узловатой эритемы и гангренозной пиодермии.
 (4) Заболевания глаз: увеит, эписклерит, рецидивирующий ирит или иридоциклит.
 (5) Афтозные стоматиты.
 (6) Поражения печени и желчевыводящих путей: жировой гепатоз, хронический активный гепатит, склерозирующий холангит, цирроз.

348 Глава 10 VI Е
 (7) Тромбофлебиты.
 (8) Лихорадка.
 (9) Поражения поджелудочной железы.
 (10) Деструктивные изменения желудка.
 (И) Изменения со стороны сердца.
 (12) Амилоидоз почек.
 (13) Анемия.
 2. 	Болезнь Крона
 a. Диарея — частый, но не постоянный симптом. Кровотечения из прямой кишки возникают в 30-40% случаев.
 b. Абдоминальные боли обычно интенсивнее, чем при язвенном колите; могут быть
диффузными или локализоваться в правом нижнем квадранте.
 c. Анорексия. Плохая прибавка массы тела и задержка роста наблюдается у 40% больных.
 d. Внекишечные проявления болезни Крона довольно часты; они аналогичны внеки-
шечным проявлениям неспецифического язвенного колита (см. VI D 1).
 E. Диагноз основывают на данных анамнеза, объективного обследования, а также результатах
специальных исследований.
 1. Лабораторные исследования
 a. Гематологические. Часто выявляют железодефицитную анемию. Мегалобластная
анемия может быть вторичной (как следствие дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты). Повышение СОЭ наблюдают у 50% больных с язвенным колитом и у 80% — с
болезнью Крона.
 b. Биохимические. Гипоальбуминемия обычно встречается у больных с тяжёлым течением заболевания и усугубляется алиментарным дефицитом. Отмечают увеличение
содержания белков острой фазы.
 2. Эндоскопия. До рентгенологического исследования ЖКТ необходимо провести ко-
лоноскопию гибким эндоскопом. При неспецифическом язвенном колите обнаруживается гиперемия, отёчность слизистой оболочки толстой кишки, контактное кровотечение, эрозии, язвы. При болезни Крона обычно поражены верхние части ЖКТ, что
может потребовать проведения эндоскопии этих отделов; выявляется резкая отёчность слизистой оболочки за счёт глубоких поперечных фиссур (вид булыжной
мостовой)
 3. Рентгенологическое обследование
 a. Метод двойного контрастирования даёт больше информации о состоянии слизистой
оболочки толстой кишки, чем обычная контрастная бариевая клизма.
 b. С целью диагностики поражения желудка и тонкой кишки делают серию снимков на
фоне пассажа бария по верхним отделам ЖКТ.
 F. Дифференциальный диагноз. Ряд заболеваний может проявляться признаками и симпто¬
 мами, характерными для неспецифических воспалительных заболеваний кишечника:
 1. Аппендицит
 2. Кишечная инфекция (Campylobacter, Salmonella, Yersinia, Amoeba)
 3. Псевдомембранозный колит
 4. Гемолитико-уремический синдром
 5. Болезнь Шёнляйна-Гёноха
 6. Радиационный энтероколит
 7. Эозинофильный гастроэнтерит
 8. Болезнь Уиппла
 9. Долихосигма

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 349
 G. 	Терапия
 1. Медикаментозная
 a. Сульфасалазин — основной препарат при средней и тяжёлой формах язвенного колита
и болезни Крона с преимущественным поражением толстого кишечника. Не эффективен при болезни Крона с преимущественной локализацией в тонкой кишке. Больным с
непереносимостью сульфасалазина назначают 5-аминосалицилат (действующее начало
сульфасалазина) внутрь или в клизме.
 b. Терапия кортикостероидами остаётся наиболее эффективной при тяжёлом течении
язвенного колита и при болезни Крона с преимущественным поражением тонкой кишки. Так как ежедневный приём кортикостероидов может сказаться на обменных процессах, целесообразно, если это возможно, назначать гормоны через день.
 c. Метронидазол применяют при лечении параректальных свищей при болезни Крона.
 d. При тяжёлом течении болезни Крона применяют кортикостероиды в сочетании с 6-мер-
каптопурином, что позволяет уменьшить дозу стероидов.
 e. Дифеноксилат и лоперамид могут быть назначены как средства симптоматической терапии
(не применяются при тяжёлых формах).
 f. Инфузионная терапия.
 g. Колибактерин, бификол
 h. Клизмы с облепиховым маслом или маслом шиповника.
 2. Диета
 a. Анорексия и потери белка со стулом обычны у детей. Существуют различные подходы
к эффективной коррекции задержки физического развития:
 (1) Пищевые добавки.
 (2) Введение пищи через назогастральный зонд.
 (3) Парентеральное питание.
 b. Назначают витамины и микроэлементы, в частности, железо.
 3. Хирургическое вмешательство
 a. Неспецифический язвенный колит
 (1) Показания
 (a) Молниеносное течение колита с тяжёлой кровопотерей, токсический мегаколон.
 (b) Резистентное к терапии заболевание, требующее высоких доз гормонов; стероидная интоксикация; потеря веса и инвалидизация.
 (c) Дисплазия толстой кишки.
 (2) Тактика. Илеоанальный анастомоз после колэктомии и эктомии слизистой оболочки
прямой кишки является методом выбора и исключает необходимость в постоянной
илеостоме.
 b. Болезнь Крона
 (1) Показания
 (a) Кровотечение
 (b) Кишечная непроходимость
 (c) Перфорация
 (d) Резистентность к консервативной терапии
 (e) Образование свища
 (f) Обструкция мочеточника
 (g) Задержка роста (при безуспешности медикаментозной терапии)
 (2) Тактика. Представляется обоснованным консервативное ведение больного, так
как удаление поражённой кишки не приводит к излечению. После сегментарной
резекции рецидивы возникают в 50% случаев.

350 Глава 10 VII А
 VII. 	АБДОМИНАЛЬНАЯ БОЛЬ
 А. 	Острая боль
 1. При обследовании ребёнка с острой болью в животе в первую очередь необходимо решить,
имеется ли необходимость в экстренном хирургическом вмешательстве. У
 детей существует множество причин острой боли в животе, не требующих хирургического вмешательства. Такие причины обыкновенны у детей до двух лет жизни. Источник
боли может находиться и вне брюшной полости (например, нижнедолевая правосторонняя пневмония).
 a. Важнейшие причины болей в животе, требующие хирургического вмешательства («острый живот»):
 (1) Кишечная непроходимость в результате заворота кишки, инвагинации, ущемления
грыжи или спаек
 (2) Аппендицит, мёккелев дивертикулит или абсцесс в брюшной полости
 (3) Токсический мегаколон
 (4) Перфорация язвы двенадцатиперстной кишки или вторичная (на фоне какого-либо
процесса) перфорация тонкой кишки
 (5) Холецистит калькулёзный
 (6) Разрыв селезёнки или другого органа в результате травмы
 b. Клиника
 (1) Рвота, особенно с жёлчью и/или фекалиями
 (2) Острое вздутие живота
 (3) Отсутствие перистальтики или усиленная перистальтика, предполагающая кишечную непроходимость
 (4) Симптомы перитонита (мышечное напряжение, защита, симптом Щёткина-
Блюмберга)
 c. Причины острых болей в животе, не требующие хирургического вмешательства:
 (1) Энтериты, колиты
 (2) Болезнь Шёнляйна-Гёноха, гемолитико-уремический синдром, другие васкулиты
 (3) Запоры
 (4) Гепатиты, желчнокаменная болезнь
 (5) Панкреатиты
 (6) Вазо-обструктивный криз при серповидно-клеточной анемии
 (7) Мезаденит
 (8) Инфекция мочевыводящих путей, почечнокаменная болезнь
 (9) Внебрюшные причины (пневмония, остеомиелит)
 (10) Иерсиниоз
 (11) Аскаридоз
 (12) Редкие причины (порфирия, периодическая болезнь, диабетический кетоацидоз,
отравление свинцом, ревматизм, почечная колика, острый аднексит, баугинит)
 2. Аппендицит у детей раннего и старшего возраста. Острый аппендицит — наиболее частое показание к экстренной хирургической помощи у детей. Чаще встречается между 10 и 15 годами жизни. Менее 10% больных в возрасте до 5 лет.
 а. Патогенез. Бактериальная инвазия червеобразного отростка может развиться
при обструкции его просвета каловым камнем, паразитами или увеличенным лимфатическим узлом. Гематогенное инфицирование (острый аппендицит на фоне или
после ангины). Посттравматический острый аппендицит.

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 351
 b. Клиника
 (1) Предвестники — вялость, плаксивость, отказ от еды.
 (2) Боль в эпигастрии, смещающаяся в правое подвздошье. Боль ноющая, умеренная,
при тазовом остром аппендиците — в надлобковой области.
 (3) Субфебрильная температура у старших детей, гипертермия у детей младшего
возраста.
 (4) Рвота не обязательна. У детей до трёх лет возможен жидкий стул.
 (5) Осложнения — разлитой перитонит (особенно у детей до трёх лет из-за низкой
способности к спайкообразованию и короткого сальника), перфорация отростка,
инфильтрат, абсцессы (тазовый, поддиафрагмальный, внутрипечёночный), пилефлебит.
 c. Диагноз основывается на клинических и анамнестических данных, данных объективного
осмотра (включая ректальное исследование для определения локализации боли или опухоли). Лабораторные данные вспомогательны. В неясных случаях показано УЗИ.
 d. Терапия. Когда диагноз аппендицита исключить невозможно, проводят диагностическую лапаротомию или лапароскопию и аппендэктомию.
 e. Прогноз. Смертность при аппендиците низка, если не произошла перфорация. Чрезвычайно важна ранняя диагностика.
 3. 	Инвагинация — внедрение одной части кишки в просвет другой. Наиболее частая
 причина кишечной непроходимости у детей раннего возраста.
 a. Патогенез. Чаще всего локализуется в илеоцекальной области.
 (1) Причина развития инвагинации у детей до года (период наибольшей частоты инва¬
 гинаций) не установлена (в отечественной практике причинами считают грубое
нарушение диеты и ранее введение прикорма). Предшествующая вирусная инфекция может вызвать гипертрофию пёйеровых бляшек или брыжеечных лимфатических узлов, что предположительно может способствовать инвагинации.
 (2) Истинная причина инвагинации устанавливается только в 5% случаев, особенно у
новорождённых. Наиболее распространённые причины инвагинаций: мёккелев дивертикул, кишечные полипы, лимфома или инородное тело. Патология мёккелева
дивертикула иногда проявляется меленой без абдоминальной боли или инвагинации.
 (3) В результате нарушения венозного оттока развивается отёк, ишемия и некроз
поражённой кишки с последующей перфорацией её стенки.
 b. Клиника
 (1) Классическая триада симптомов: внезапная схваткообразная шоковая боль (ребё¬
 нок бледнеет), кровотечение из прямой кишки (комочки слизи в виде малинового желе), пальпирующийся инвагинат.
 (2) Крайнее беспокойство ребёнка (типичные позы — на корточках, на четвереньках).
 (3) Рвота рефлекторная (не обязательно).
 c. Диагноз
 (1) На обзорной рентгенограмме брюшной полости можно увидеть обеднённые газом
участки в правом нижнем квадранте или признаки кишечной непроходимости.
 (2) Клизма с барием или воздушное контрастирование позволяют обнаружить инвагинат в виде колбасовидного контура, окружённого бариевым или воздушным кольцом.
 d. Терапия
 (1) Возможно гидростатическое расправление инвагината на сроках 12-24 часа (успешно
 в 75%) осторожным введением бария (чаще воздуха) в клизме под рентгенологическим контролем только в условиях детского хирургического отделения. Симптомы перитонита являются абсолютным противопоказанием для этой процедуры.
 (2) Хирургическое вмешательство показано при отсутствии эффекта от гидростатического расправления или невозможности его проведения.

352 Глава 10 VII В
 е. 	Прогноз. В 15% случаев наблюдается немедленное повторение симптоматики. Если
имеется специфическая причина инвагинации, частота рецидива выше.
 В. 	Хроническая боль в животе — частая проблема у детей (см. главу 3 VI). Истинные
причины в большинстве случаев неясны. Представляют интерес два состояния: колика новорождённых и синдром раздражённой кишки.
 1. Колика новорождённых встречается у 15% новорождённых детей.
 a. Патогенез. Причина колики неизвестна. Предположительно колика новорождённых
может быть связана с дефектами ухода (например, избыточное кормление), белковой
аллергией, гормональным дисбалансом, повышенной чувствительностью к растяжению
толстой кишки, метеоризмом.
 b. Клиника
 (1) Покраснение лица и поджимание ног к животу во время приступа боли.
 (2) Затруднения во время дефекации, несмотря на мягкий стул.
 (3) Беспокойство ребёнка.
 c. Диагноз
 (1) Базируется на характерном анамнезе и отсутствии каких-либо патологических симпто¬
 мов вне приступа боли.
 (2) Должны быть исключены другие причины раздражения (белковая аллергия, гастроэзофагеальный рефлюкс, грыжа)
 d. Терапия. Родительское внимание составляет основу терапии. Могут помочь укачивание и диета с повышенным содержанием клетчатки, укропная вода.
 e. Прогноз. В 80% случаев симптомы исчезают к 4-5 месяцам.
 2. Синдром раздражённой кишки может имитировать любую патологию, вызывающую
хронические боли в животе.
 a. Патогенез. Возможно нарушение перистальтики толстой кишки. Кроме того, повышена чувствительность к растяжению толстой кишки.
 b. Клиника
 (1) Ведущий симптом — схваткообразные боли в животе, локализованные в различ¬
 ных его участках.
 (2) Стул может иметь различную консистенцию.
 (3) Возможны: тошнота, потливость, умеренная головная боль.
 (4) Беспокойство может провоцировать боль.
 c. Диагноз
 (1) Базируется на анамнезе и отсутствии патологических симптомов вне приступа.
 (2) Дифференциальный диагноз проводят с непереносимостью лактозы, воспалительными заболеваниями кишечника, лямблиозом.
 d. Терапия
 (1) Необходимо объяснить родителям, что существующие боли не угрожают жизни
ребёнка.
 (2) Включение в пищу продуктов, содержащих клетчатку.
 (3) Введение антихолинергических препаратов (например, дикломецина)
 (4) Психотерапия (если стрессы провоцируют приступы).
 e. Прогноз. Синдром мало изучен. Клинические исследования показывают, что возможно длительное сохранение болей (месяцы и годы).

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 353
 VIII. 	ЗАПОРЫ
 Запор определяют как снижение частоты дефекаций или затрудняющее дефекацию уменьшение
жидкости в испражнениях. Отсутствие стула в течение трёх дней считается ненормальным. У
многих детей, страдающих запорами, явная причина отсутствует, и лечение должно быть симптоматическим. В случаях, когда запоры начались в периоде новорождённости, а также когда они
не поддаются симптоматической терапии, необходимо углублённое обследование.
 A. Патогенез
 1. При отсутствии органической причины запоры называют простыми, или функциональными. У здоровых детей запоры могут появиться в результате предшествующего эпизода болезненной дефекации, вследствие трудностей привыкания к пользованию
туалетом или дискомфортного туалета, невнимания к позывам на дефекацию из-за отвлекающих факторов. Запоры часто носят семейный характер. Определённую роль играет
несбалансированная диета, недостаточная выработка жёлчи и панкреатических ферментов, стрессовые ситуации.
 2. Специфические причины
 a. Структурные повреждения, включающие трещины ануса, переднюю эктопию ануса, стеноз кишки, проктит; внешние повреждения, ведущие к кишечной обструкции.
 b. Нервно-мышечная патология (дефекты формирования спинного мозга, мышечные
дистрофии), а также болезнь Хиршспрунга (см. VIII Е).
 c. Медикаменты, в частности, препараты опия и антихолинергические, препараты железа.
 d. Метаболические нарушения при гипотиреозе, гиперкальциемии, гипокалиемии,
уремии, беременности и расстройствах, обусловленных дегидратацией.
 e. Токсины, в частности, хроническая интоксикация свинцом.
 f. Инфекция, вызванная Clostridium botulinum.
 g. Эндокринная патология.
 B. Клиника
 1. Характеристика дефекаций. Детальный анамнез с характеристикой дефекаций собрать трудно. Даже сведения об их регулярности не исключают наличие запоров, если
опорожнение кишечника неполное.
 2. Сопутствующие симптомы. Боль, метеоризм и чувство распирания кишечника. Изредка в стуле примесь крови. В анамнезе могут быть жалобы на плохой аппетит, энурез и
инфекцию мочевыводящих путей. Во время дефекации возможно выпадение прямой кишки.
 3. Энкопрёз. При длительно существующих запорах у ребёнка может развиться недержание жидкого стула — энкопрез, встречающийся у 50% детей с привычными запорами
(см. главу 3 II В)
 C. Диагноз
 1. Пальпация живота даёт возможность обнаружить растянутые кишечные петли или каловые массы. Осмотр анальной области нужен для исключения врождённой аномалии
или других дефектов, включая травму. Пальцевое исследование прямой кишки необходимо для обследования сфинктера и определения количества каловых масс в ампуле.
 2. Запоры считаются функциональными, если данные анамнеза и объективного осмотра не
устанавливают причину запора, а симптоматическая терапия оказывается эффективной.
 3. При неэффективности симптоматической терапии продолжают поиск истинной причины
запора.
 D. Терапия функциональных запоров должна быть индивидуальной, комплексной.
 1. Медикаменты назначают до восстановления регулярных дефекаций с последующей постепенной отменой.

354 Глава 10 VIII Е
 a. У грудных детей может быть успешным применение глицериновых свечей. Ограничивают приём молока, грудного или коровьего (не более 900 мл в день), рекомендуют яблочный и грушевый соки, добавки — экстракт ячменного солода или метил-
целлюлоза.
 b. Детям старше года назначают растительные масла или мягкие слабительные средства, содержащие сенну.
 c. При тяжёлых запорах назначают очистительные клизмы коротким курсом.
 d. Назначение раствора полиэтиленгликоля (per os или через назогастральный зонд) с
целью очищения кишечника эффективно и безопасно.
 2. Другие мероприятия
 a. Диета с высоким содержанием клетчатки и дополнительное включение в рацион
клетчатки.
 b. Закрепление рефлекса регулярного опорожнения кишечника.
 c. Обследование для исключения психогенных факторов задержки стула.
 d. Назначение ферментативных и желчегонных средств.
 e. Физиотерапевтическое леченйе, лечебная физкультура, минеральные воды.
 £. Болезнь Хйршспрунга
 1. Патогенез. Предшественники ганглиозных нейронов подслизистой и мышечной оболочек
стенки кишечника в эмбриогенезе не полностью мигрируют из нервного гребня в дистальные отделы толстой кишки. В результате развивается аганглиозный сегмент толстого
кишечника, находящийся в состоянии постоянного тонического сокращения, что способствует скоплению каловых масс в просвете кишки и расширению вышележащих отделов.
В 75% аганглиозный сегмент ограничен прямой и сигмовидной кишками, но может вовлекаться весь толстый кишечник.
 2. Клиника
 a. Первые симптомы появляются на первом месяце жизни. В классическом варианте
острой формы болезни Хйршспрунга у новорождённых наблюдается задержка отхождения мекония, затем развивается картина кишечной непроходимости с анорексией,
рвота жёлчью и вздутие живота.
 b. У детей более старшего возраста наблюдается отставание в росте, сочетающееся с
клиническими симптомами рецидивирующей кишечной непроходимости или энтероколита с примесью слизи и крови в стуле. Возможны: перфорация стенки кишки, развитие сепсиса, шока (редко).
 3. Диагноз
 a. Осмотр. Живот увеличен в объёме за счёт расширенных петель кишечника. Могут
пальпироваться скопления кала, каловые камни.
 b. Ректальное обследование позволяет обнаружить ограниченную напряжённую
область прямой кишки, переходящую в сфинктер, каловых масс может не быть.
 c. Рентгеноскопия может выявить раздутые газом проксимальные отделы толстой кишки и отсутствие газов и фекалий в прямой кишке.
 d. Бариевая клизма помогает обнаружить промежуточную зону между патологически
суженным дистальным отделом и расширенным отделом кишечника.
 e. Анальная манометрия обнаруживает отсутствие расслабления внутреннего анального сфинктера при баллонном растяжении прямой кишки.
 f. Ректальная биопсия выявляет отсутствие нервных клеток и гипертрофию нервных
стволов.
 4. Терапия. В первую очередь накладывают колостому. В возрасте шесть месяцев — один
год удаляют аганглиозный сегмент.

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 355
 IX БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
 A. Основные принципы
 1. Оценка размеров печени. У здорового ребёнка до 5-7 лет печень может выступать из-
под края рёберной дуги на 1-2 см. Размеры печени у детей старшего возраста определяют
методом перкуссии по среднеключичной линии. В отечественной практике у детей старше 7 лет размеры печени определяются по Курлову. Селезёнка не должна выступать за
край рёберной дуги.
 2. Реакции при патологии печени у детей. Желтуха — наиболее важный симптом
нарушения функций печени. Гипогликемия является ранним симптомом повреждения
печени.
 3. Ключевые моменты анамнеза
 a. Семейный анамнез важен для исключения наследственных нарушений метаболизма.
 b. Отклонения в течении беременности и заболевания матери при беременности (например, передача инфекционного гепатита от матери к ребёнку).
 c. Сведения о питании важны для диагностики гепатитов, обусловленных непереносимостью галактозы и фруктозы.
 4. Диагностические тесты. При обструктивной или воспалительной патологии печени
необходимо определение щелочной фосфатазы в сыворотке крови (показатели должны быть правильно интерпретированы, так как во время роста детей уровень щелочной
фосфатазы повышен за счёт фермента костной ткани). Для оценки степени холестаза
важно определить уровень p-липопротеидов, холестерина. Маркёрами цитолиза являются
аминотрансферазы, гистидаза, урокиназа, 5’-нуклеотидаза, у-глютамил-транспептидаза.
 B. Обтурационная желтуха новорождённых. Гипербилирубинемия (прямой билирубин)
никогда не бывает физиологической. Содержание прямого билирубина в сыворотке более
2 мг% (34 мкмоль/л) или более 20% от общего билирубина считается повышенным
(см. также главу 5 V С).
 1. Дифференциальная диагностика (таблица 10-1). Гипербилирубинемия в периоде
новорождённости — проявление заболевания. Дифференциальная диагностика проводится между внутрипечёночными и внепечёночными причинами гипербилирубинемии. Внепе-
чёночные причины могут потребовать срочного хирургического вмешательства для ликвидации механического препятствия оттоку жёлчи. При ряде нарушений обмена положительный эффект оказывает диетотерапия, некоторые гепатиты требуют лечения антимикробными агентами.
 Таблица 10-1. Причины прямой гипербилирубинемии с холестазом
(механическая желтуха) у детей грудного возраста
 Внепечёночные
 Внутрипечёночные
 Инфекция
 Болезни обмена
 Смешанные
 Атрезия жёлчных ходов
Киста, камень, опухоль
или стеноз общего
жёлчного протока
Закупорка жёлчью или
слизью
 Спонтанная перфорация
общего жёлчного
 Цитомегаловирус
 Токсоплазмоз
 Краснуха
 Герпесвирус, Коксаки
вирус, ЕСНО-вирус
Сифилис
Гепатит В
 Вирус Эпстайна-Барр
 Галактоземия
Непереносимость
фруктозы
Тирозинемия
Недостаточность аг
антитрипсина
Муковисцидоз
Болезнь Ниманна-Пика
 Гепатит новорождённых
Байлер болезнь
Цереброгепаторенальный
синдром
 Трисомия 17, 18, 21
Гипопитуитаризм
Гемангиоматоз печени
Холестаз вследствие
 протока
 Инфекция мочевыводящих
путей
 Болезнь Гоше
Гликогенозы
 парентерального
 питания

356 Глава 10 IX В
 a. Определение специфических причин холестаза у новорождённых
 (1) Кровь. Общий и прямой билирубин, аминотрансфераза, у-глютамил-транспептида-
за, (Xj-антитрипсин, аминокислоты, альбумин, HBsAr, возбудители TORCH-синдро-
ма (см. главы 7 II В и 20), сифилиса, бактериологический посев, ПВ, ЧТВ.
 (2) Моча. Общий анализ, посев, аминокислотный спектр.
 (3) Проба пота на муковисцидоз.
 (4) УЗИ позволит выявить кисту или камни.
 (5) Радиоизотопное исследование позволит выявить аномалии жёлчных ходоб.
кисты, опухоли.
 (6) Биопсия печени.
 b. Дифференциальный диагноз печёночной и внепечёночной патологии
 (Таблица 10-2)
 (1) 	Поиск конкретных причин холестаза у новорождённых часто не слишком успешен
Всё же гепатиты новорождённых и атрезия жёлчных ходов — наиболее
частые причины прямой гипербилирубинемии. Однако, исследование крови, включая определение уровней аминотрансфераз, у-глютамил-транспептидазы
 Таблица 10-2. Симптомы внутрипечёночной и внепечёночной желтухи у новорождённых
 Внутрипечёночные причины Внепечёночные причины
 Клиника
 Клиника
 Недоношенность
 Доношенность
 Малый вес плода
 Вес соответствует возрасту
 Семейный анамнез (15-20%)
 Нет семейного анамнеза
 Недомогание
 Хорошее самочувствие
 Периодически ахоличный стул
 Полностью ахоличный стул
 Гепатоспленомегалия
 Спленомегалия (редко до 3 недель жизни)
 Печень неплотная
 Печень плотная
 Сопутствующие аномалии
 Сопутствующие аномалии
 Стеноз лёгочной артерии
 Полиспления
 Патология позвоночника
 Пороки сердца и сосудов
 Задний эмбриотоксон
 Незавершённый поворот кишечника
 Лабораторные данные:
 Лабораторные данные:
 у-глютамил-транспептидаза в 10 раз и более выше
 у-глютамил-транспептидаза < 10-кратного
 нормы
 нарастания
 При УЗИ визуализируется жёлчный пузырь
 При УЗИ жёлчный пузырь не визуализируется
 При сканировании экскреция радионуклидов с
 При сканировании нет экскреции радионуклид:
 жёлчью в тонкую кишку
 в тонкую кишку
 В суточном объёме дуоденального содержимого
 В суточном объёме дуоденального содержимог:
 обнаруживается пигмент
 пигмент не обнаруживается
 Находки при биопсии печени:
 Находки при биопсии печени:
 Жёлчные протоки сужены или обычного диаметра
 Пролиферация и воспаление жёлчных протоков
 Незначительный фиброз
 Портальный фиброз
 Гигантоклеточная трансформация
 Гигантоклеточная трансформация
 Некроз гепатоцитов
 (в 25% случаев)
 Дольчатая дезорганизация
 Участки скопления жёлчи
 Портальное воспаление
 Жёлчные пробки в междольковых протоках
 Холестаз
 Холестаз

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 357
 билирубина, АФП или липопротеина X, не позволяют дифференцировать эти два
состояния. Диагностике может помочь пункционная биопсия печени.
 (2) 	Иногда приходится прибегать к лапаротомии с холангиографией.
 2. Терапия
 a. Гепатит новорождённых. Лечение гепатита и других затяжных холестазов, не требующих хирургического вмешательства, симптоматическое.
 (1) Назначают препараты, связывающие жёлчные кислоты (холестирамин), а для улуч¬
 шения конъюгации — фенобарбитал.
 (2) Жирорастворимые витамины (A, D, Е, К).
 (3) В диету включают добавки, содержащие среднецепочечные триглицериды, не требующие для ассимиляции жёлчных кислот.
 (4) Гепатопротекторы.
 (5) По показаниям — заменное переливание крови.
 (6) Фитотерапия.
 (7) Инфузионная терапия.
 b. Атрезия жёлчных ходов
 (1) Хирургическое вмешательство. У 20% больных возможно наложение анастомо¬
 за между проксимальным концом печёночного протока с кишкой, у остальных больных проводится операция Касаи.
 (2) Операция по поводу атрезии желчевыводящих протоков успешна в возрасте до двух
месяцев.
 (3) Послеоперационные осложнения: неполный отток жёлчи, повреждение протока и восходящий холангит.
 3. Прогноз
 a. Гепатит новорождённых
 (1) У большинства больных холестаз купируется без последствий в течение года.
 (2) В небольшом проценте случаев процесс прогрессирует, формируется цирроз, затем
асцит, портальная гипертензия, расширение вен пищевода и печёночная недостаточность. Пациенты — кандидаты на трансплантацию печени.
 b. Атрезия жёлчных ходов
 (1) Без своевременного хирургического вмешательства развивается билиарный цирроз
и соответствующие осложнения (многие умирают в первые два года жизни).
 (2) После успешной портоэнтеростомии с нормализацией обмена билирубина выживаемость составляет 60-90%.
 (3) Пересадка печени даёт обнадёживающие результаты у больных с атрезией жёлчных ходов после безуспешного хирургического вмешательства. 70% пациентов с
атрезией жёлчных ходов, перенесшие трансплантацию печени, живут до 5 лет.
 С. Острые вирусные гепатиты (таблица 10-3 и глава 20)
 1. 	Диагноз. В типичных случаях у детей с вирусным гепатитом происходит повышение
уровня аминотрансфераз (иногда > 2000 Ед/л) и билирубина крови (хотя гепатит может
протекать и в безжелтушной форме). При тяжёлом течении нарушается синтез факторов
свёртывания крови (в частности, удлиняется ПВ).
 a. Гепатит А. Диагноз ставят на основании обнаружения IgM (циркулируют в крови 1-
 3 месяца, IgG — значительно дольше) к вирусу гепатита А.
 b. Гепатит В
 (1) Стандартный маркёр гепатита В — HBsAr. Присутствие АТ к HBsAr обычно свидетельствует об иммунитете против гепатита.
 (2) IgG к ядерному Аг гепатита В свидетельствуют об острой, хронической или перенесённой инфекции. IgM против HBsAr в большей степени свидетельствуют об острой инфекции.

358 Глава 10 IX С
 c. Гепатит С. Радиоиммунный и иммуноферментный методы для выявления циркулирующих АТ к гепатиту С.
 (1) Анти-НС АТ — маркёры инфекционного агента, а не иммунитета к нему; могут
появляться через 6-12 месяцев после инфекции.
 (2) Анти-НС АТ персистируют у больных с хроническим гепатитом С, но обычно исчезают после выздоровления.
 d. Гепатит D
 (1) Дельта Аг определяется в крови первые 2 недели болезни. Анти-HD АТ начинают
 определяться в 90% случаев между 3-ей и 8-ой неделями острого гепатита D.
 (2) Наибольший титр анти-HD АТ (1:1000) обнаруживается при хроническом гепатите.
 2. 	Терапия. Специфической терапии острых вирусных гепатитов нет. Нет необходимости в
 строгом постельном режиме, но повышенная активность противопоказана.
 Таблица 10-3. Сравнительная характеристика вирусных гепатитов А, В, С и D
 Форма гепатита
 А
 В
 С
 D
 Геном вируса
 РНК
 ДНК
 РНК
 РНК реплицируется
только при гепатите
В
 Любой
 Возраст инфицирования
 Молодой
 Любой
 Любой
 Начало
 Острое
 Постепенное
 Постепенное
 Постепенное,
 молниеносное
 Инкубационный период
 30-38 дней
 41-180 дней
 35-140 дней
 Различный
 Пути передачи:
 Фекалии
 +
 -
 -
 -
 Сперма
 -
 +
 }
 +
 Слюна
 -
 +
 -
 -
 Инъекции
 -
 +
 +
 +
 Токсикомания
 -
 +
 +
 +
 Диализ
 -
 +
 +
 +
 Половой контакт
 +
 ?
 +
 Бытовой контакт
 +
 -
 -
 -
 Трансплацентарный
 -
 +
 +
 +
 Повторные случаи
 часто
 редко
 редко
 редко
 Симптомы:
 Анорексия
 часто
 часто
 часто
 часто
 Тошнота, рвота
 часто
 часто
 часто
 часто
 Лихорадка
 часто
 редко
 редко
 редко
 Желтуха
 часто
 часто
 часто
 часто
 Сыпи, артриты
 редко
 часто
 редко
 редко
 Течение (тяжесть)
 средняя
 средняя - тяжёлая
 средней тяжести
 средняя - тяжёлая
 Смертность
 менее 1%
 1-3%
 1-3%
 от низкой до
умеренной
 Хронизация гепатита
 нет
 5-10%
 30-50%
 да
 Хроническое носительство
 нет
 да
 да
 да
 Рак печени
 нет
 да
 да

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 359
 3. Прогноз. Полное выздоровление при гепатите А умеренной тяжести. У 10% больных с
 гепатитом В развивается хронический активный или хронический персистирующий гепатит.
 4. Профилактика
 a. Гепатит А. Членам семьи, детям и персоналу, имевшим контакт, вводят Ig (0,02 мл/кг в
течение 2 недель после контакта).
 b. Гепатит В
 (1) Гепатита В Ig. После контактов или риска попадания на слизистые оболочки
вводится Ig гепатита В (0,06 мл/кг). Повторяется через месяц в той же дозировке.
 (2) Вакцина против гепатита В эффективна у детей, имеет мало побочных эффектов. Вакцинация рекомендуется также членам семьи, где есть хронические больные и группам лиц высокого риска по гепатиту В, включая персонал больниц и
лабораторий, где проводятся исследования крови различных групп больных, серонегативным гомосексуалам, наркоманам, получающим гемодиализ, а также боль-
ным-гемофиликам.
 (3) Профилактика у грудных детей. Дети матерей, выделяющих НВ$Аг в третьем
триместре беременности (особенно при обнаружении НВеАг) должны получить 0,5 мл
Ig против гепатита В и 0,5 мл вакцины против гепатита В при рождении с повторением вакцинации в 1 и 6 месяцев. Дети женщин группы высокого риска (эмигранты из Юго-Восточной Азии) должны получить вакцину, даже если к моменту родов
о носительстве HBsAr у матери ничего не известно.
 (4) Профилактика возможного заражения. Вакцина против гепатита В рекомендуется после сексуального контакта с НВ$-позитивным партнёром; тому, кто мог
получить НВ$Аг с кровью при парентеральных вмешательствах либо реципиентам
после переливания крови с высоким риском наличия НВ$Аг. Введение вакцины
сразу, через 2 недели и 6 недель после возможного заражения способствует ускорению выработки АТ.
 (5) Повторная иммунизация. Со временем титр АТ к HBsAr уменьшается. Повторная иммунизация рекомендуется в пять лет детям, вакцинированным в периоде
новорождённости, и взрослым с предстоящим продолжительным контактом с больными гепатитом В. Повторная иммунизация проводится через 5-10 лет после первичной.
 D. Молниеносный гепатит — тяжёлая форма, проявляющаяся симптомами нарастающей
 печёночной недостаточности и энцефалопатии.
 I. 	Этиология
 a. Вирусная инфекция. Достаточно редко молниеносное течение гепатита обусловлено вирусом гепатита А или В. Группу гепатитов ни-А, ни-В можно рассматривать как
основную причину развития идиопатических молниеносных форм заболевания. При
хроническом гепатите В суперинфекция дельта-гепатитом может индуцировать хронический активный гепатит или даже молниеносное течение процесса.
 b. Метаболические причины. Причинами молниеносного гепатита в периоде новорождённости могут быть: тирозинемия, галактоземия, непереносимость фруктозы. Молниеносное течение гепатита возможно у детей более старшего возраста при болезни
Уилсона.
 c. Передозировка гепатотоксических препаратов (например, ацетаминофен) либо
повышенная чувствительность к нормальным дозам препаратов (например, галотан,
фенитоин) может быть причиной молниеносного гепатита.
 d. Токсины грибов и растений могут привести к тяжёлым формам гепатита (напримеру грибы Amanita phalloides [Весёлка, за счёт гепатотоксических агентов — фаллои-
дина и аманитина]).

360 Глава 10 IX Е
 2. Клиника
 a. Ранние симптомы тяжёлого течения гепатита — анорексия, прогрессирующая желтуха,
изменения психики.
 b. При осмотре — резкое уменьшение размеров печени, даже несмотря на удовлетворительное состояние больного, либо асцит и гипервентиляция.
 c. Лабораторные тесты. Печёночная недостаточность: витамин К-резистентная коагуло-
патия, гипогликемия, гипоальбуминемия, низкий азот мочевины крови, низкий холестерин и высокий уровень аммиака в крови.
 d. ЭЭГ. Регистрируются: возбуждение, ступор, кома с диффузным снижением активности.
 3. Осложнения
 a. Желудочно-кишечное кровотечение.
 b. Вторичные инфекции.
 c. Почечная недостаточность.
 d. Отёк мозга.
 4. Терапия. Исключается применение седативных средств (особенно бензодиазепинов) и
барбитуратов.
 a. Поддерживающая терапия
 (1) Коррекция водно-электролитного баланса, в частности, гипокалиемии и гипонатриемии.
 (2) Коррекция гипогликемии и гипофосфатемии.
 (3) Использование свежезамороженной плазмы для коррекции коагулопатии при клинических симптомах кровотечения.
 (4) Эндотрахеальная интубация и искусственная вентиляция при прогрессировании комы.
 (5) Лечение отёка мозга с применением маннитола.
 b. Мероприятия при энцефалопатии направлены на снижение уровня аммиака в крови:
 (1) Ограничение белка, вводимого per os и внутривенно.
 (2) Использование слабительных.
 (3) Назначение неомицина или лактулозы per os или через назогастральный зонд.
 c. Радикальные мероприятия. Плазмаферез, заместительное переливание крови, гемоперфузия через активированный уголь и гемодиализ в целом не уменьшают летальность, но как вспомогательная терапия для стабилизации состояния и подготовки пациента к трансплантации печени играют определённую роль.
 d. Трансплантация печени. Небольшому числу больных (включая детей) с молниеносным течением гепатита была произведена трансплантация печени, сохранившая жизнь
пациентам в 50-60% (20-40% — при интенсивной консервативной терапии).
 Е. 	Хронический гепатит. Термин определяет воспалительный процесс в печени длительностью более 6 месяцев. Дифференциальный диагноз между хроническим персистирующим
и хроническим активным гепатитом проводят с помощью морфологического (патологоанатомического) исследования.
 1. 	Хронический персистирующий гепатит
 a. Гистология. Воспалительная реакция ограничена портальной зоной, фиброз отсутствует или выражен минимально.
 b. Этиология. Хронический персистирующий гепатит развивается, как правило, вследствие гепатитов В или «ни-А, ни-В».
 c. Клиника. Недомогание, анорексия — симптомы, не проходящие после исчезновения клинических проявлений острого гепатита. Возможно небольшое увеличение размеров печени.
 d. Лабораторные данные. Небольшое повышение активности аминотрансфераз.
 e. Прогноз. Для полного разрешения — хороший. Редко переходит в хронический активный гепатит.

Заболевания Желудоч-ю-кишечного тракта 361
 f. 	Лечение. Диета, назначение желчегонных средств, гепатопротекторов, глюкокортикоидов и иммунодепрессантов (редко).
 2. 	Хронический активный гепатит
 a. Гистология. Воспалительный процесс не ограничивается портальной областью и захватывает паренхиму. В участках некроза формируется фиброз.
 b. Этиология. Помимо вирусной инфекции может быть обусловлен гепатотоксическими
препаратами, болезнью Уилсона или воспалительным процессом в кишечнике. Некоторые случаи считаются идиопатическими или приписываются аутоиммунным механизмам.
 c. Клиника. Почти у всех пациентов присутствуют желтуха и гепатоспленомегалия.
Развиваются: асцит, утолщения пальцевых фаланг, кожные стигмы хронического гепатита, артриты.
 d. Лабораторные исследования
 (1) Уровень билирубина повышен, но обычно не превышает 5 мг% (85 мкмоль/л).
Активность аминотрансфераз значительно повышена (обычно более, чем в 10 раз).
Концентрация белков плазмы и альбуминов снижена, у-глобулина — повышена.
 (2) Около 25% пациентов НВ Аг-позитивны. У серонегативных больных возможны:
наличие АНАТ, АТ к гладкомышечным клеткам, АТ к Аг микросом печени и почек,
другие знаки аутоиммунного процесса.
 (3) Гиперспленизм проявляется анемией, тромбоцитопенией.
 e. Терапия и прогноз
 (1) Для больных с НВ5Аг-позитивным хроническим гепатитом нет эффективной терапии. Лечение рекомбинантным а-ИФН (вместе или вслед за коротким курсом пред-
низолона) даёт обнадеживающие результаты.
 (2) Около 75% НВ5Аг-негативных пациентов имели улучшение биохимических показателей при лечении преднизолоном или комбинацией преднизолона и азатиоприна
(выживаемость примерно у 70% больных в течение 5 лет).
 (3) У пациентов с циррозом печени и его осложнениями (портальная гипертензия,
варикозное расширение вен пищевода, асцит, печёночная недостаточность) может
встать вопрос о трансплантации печени.
 F. Метаболические заболевания печени. Существует множество обменных болезней, затрагивающих функции печени (например, дефицит а,-антитрипсина в периоде новорождён-
ности проявляется холестазом, а у детей более старшего возраста — циррозом). В педиатрической практике особенно важны болезнь Уилсона и дефицит а,-антитрипсина.
 1. 	Недостаточность а,-антитрипсина
 a. Патогенез
 (1) о^-антитрипсин — синтезируемый в печени ингибитор сывороточных протеаз.
 (2) У гомозигот по дефектному Z-гену aj-антитрипсина в сыворотке крови наблюдается
тяжёлая недостаточность а,-антитрипсина, а при электрофорезе в крахмальном
геле вместо нормального PiMM-белка обнаруживается малоподвижный PiZZ-белок.
 (3) Поражение печени обусловлено дефектом секреции PiZZ-белка и накоплением а,-анти-
трипсина в гепатоцитах.
 b. Клиника
 (1) У 5-10% новорождённых с дефектным геном ctj-антитрипсина развивается холестаз.
 В большинстве случаев желтуха регистрируется уже в неонатальном периоде. При
тяжёлом течении смерть наступает на первом году жизни. Грудное вскармливание
как будто несколько тормозит процесс из-за присутствия в материнском молоке
антитрипсинов.
 (2) В более старшем возрасте наблюдаются: отставание в развитии, гепатомегалия, цирроз.

362 Глава 10 IX G
 (3) 	В юношеском возрасте и у взрослых дефицит oij-антитрипсина ведёт к эмфиземе лёгких,
 с. 	Диагноз
 (1) Низкий уровень сывороточного cij-антитрипсина (<100 мг% или 1 г/л) и обнаруже¬
 ние PiZZ-белка.
 (2) При биопсии печени в цитоплазме перипортальных гепатоцитов находят характерные эозинофильные гранулы.
 2. Болезнь Уилсона (см. также главу 17 IX В 1).
 a. Патогенез. Болезнь возникает из-за токсического накопления меди. Уровень церулоплазмина — связывающего медь белка — у 95% больных ниже нормы.
 b. Клинические проявления. Болезнь Уилсона протекает в различных клинических
вариантах, затрудняющих диагностику.
 (1) Поражение печени у детей преобладает, хотя до пятилетнего возраста клини¬
 чески гепатит зачастую не выражен; при развитии гепатита он может быть острым,
хроническим с формированием цирроза и молниеносным.
 (2) Неврологические симптомы (тремор, дизартрия, утрата контроля тонких движений, судороги, гиперкинезы) чаще встречаются у детей старше 10 лет. Возможны
психические нарушения — параличи, парезы, эпилептические припадки.
 (3) Возможна А/умбс-негативная гемолитическая анемия.
 (4) Поражение почек, Фажо/ш-подобный синдром.
 (5) Отложения меди приводят к развитию жёлто-зелёной пигментации роговицы (кольцо
Кайзера- Фляйшера).
 c. Диагноз
 (!) Патогномонично кольцо Кайзера-Фляйшера (осмотр при помощи щелевой лампы).
 (2) Уровень церулоплазмина снижен, что наблюдается и при других заболеваниях
(содержание церулоплазмина выше 30 мг% (0,3 г/л) исключает болезнь Уилсона).
 (3) Экскреция меди с мочой повышена (> 100 мкг в сутки).
 (4) Биопсия печени. Концентрация меди свыше 250 мкг/г сухого веса.
 (5) Полезно исследовать связывание радиоактивной меди с церулоплазмином, если
другие тесты не позволяют диагностировать болезнь Уилсона.
 d. Терапия
 (1) Диета, исключающая шоколад, орехи, моллюски, грибы и другие продукты, богатые
 медью.
 (2) Комплексообразующие соединения (например, D-пеницилламин, триентин [при непереносимости пеницилламина] и цинк (для уменьшения всасывания меди в кишечнике), унитиол в течение всей жизни.
 e. Прогноз. При своевременно начатом лечении прогноз хороший. Однако, развитие
молниеносного гепатита предполагает плохой прогноз.
 G. 	Синдром Рая. Энцефалопатия и острая печёночная недостаточность, жировая инфильтрация печени и почек у детей в возрасте от трёх месяцев до 16 лет. За последние годы число
заболеваний, связанных с приёмом аспирина, резко уменьшилось.
 1. Этиология
 a. Может развиться вслед за вирусной инфекцией, чаще гриппом или ветряной оспой.
 b. Редко связан с интоксикациями афлатоксином В (из грибков Aspergillus) и гипоглицином А.
 c. Приём ряда медикаментов, например, тетрациклин.
 2. Патогенез. Основной дефект — нарушение обмена мочевины, приводящее к гипераммо-
ниемии. При электронной микроскопии находят дезорганизацию митохондрий.
 3 Клиника

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 363
 a. Неукротимая рвота после перенесённой вирусной инфекции.
 b. Страдает психический статус больных — возбуждение и спутанность сознания,
затем ступор и кома.
 c. У детей раннего возраста возможны судороги и апноэ.
 d. Геморрагический синдром.
 e. Гепатомегалия.
 4. Диагноз
 a. Кровь. Уровень аминотрансфераз всегда повышен. Уровень аммиака в крови обычно повышен, удлиняется ПВ. Билирубин — ниже 3 мг% (51 мкмоль/л). Гипогликемия, ацидоз.
 b. Биопсия печени. Капельки жира в гепатоцитах.
 c. Дифференциальный диагноз
 (1) Должны быть исключены другие причины поражения ЦНС (менингит, отравление).
 (2) У детей раннего возраста синдром Рая необходимо дифференцировать с врождёнными нарушениями метаболизма, включая дефекты цикла мочевины и окисления
жирных кислот.
 5. Терапия при синдроме Рая — поддерживающая. Интенсивное лечение отёка мозга при
постоянном контроле за внутричерепным давлением. Инфузионная терапия, назначение
лактулозы, гемосорбция.
 6. Прогноз. Летальность до 20%. Быстрое прогрессирование комы и повышение уровня
аммиака в крови (более 300 мг% или 3 г/л) свидетельствует о плохом прогнозе.
 Н. 	Трансплантация печени. Ортотопная трансплантация печени становится признанным
методом при терминальных стадиях гепатопатий у детей. В 80-е годы в США проведено
более 500 успешных трансплантаций печени у детей.
 1. Основные показания
 a. Атрезия жёлчных ходов (в частности, при неуспешной операции Касаи).
 b. Недостаточность а,-антитрипсина.
 c. Тирозинемия, болезнь Уилсона и другие врождённые болезни обмена.
 d. Хронический активный гепатит и криптогенный цирроз.
 e. Молниеносный гепатит.
 2. Послеоперационные мероприятия. Для предупреждения отторжения трансплантата
применяется длительная иммуносупрессивная химиотерапия (циклоспорин, преднизон и
азатиоприн).
 3. Прогноз. У 70% прооперированных — продолжительность жизни 5 лет.
 4. Осложнения при трансплантации печени и хронической иммуносупрессии
 a. Нефротоксикоз, гипертензия.
 b. Понижение сопротивляемости к инфекциям, включая вирусные (вирус Эпстайна-Барр,
цитомегаловирус), Pneumocystis carinii, бактериальные и грибковые инфекции.
 c. Стриктуры билиарной системы, обструкции или истечение жёлчи.
 d. Предрасположенность к малигнизации, в частности, к развитию лимфом и лимфопролиферативных синдромов.
 e. При больших дозах кортикостероидов — задержка роста.
 X ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЁЛЧНОГО ПУЗЫРЯ
И ЖЕЛЧЕВЫВОАЯЩИХ ПУТЕЙ
 А. 	Дискинезия желчевыводящих путей по гипермоторному типу
 1. 	Этиология

364 Глава 10 X В
 a. Нарушение нейрогуморальных регуляторных механизмов.
 b. Патологическая импульсация из сопряжённых органов (поражение желудка, двенадцатиперстной кишки, печени).
 c. Другие причины — лямблиоз, детские инфекции, аллергические реакции, наследственность, нарушения неврологического статуса.
 2. Патогенетические факторы
 a. Раздражение блуждающего нерва
 b. Гуморальные нарушения
 c. Повышение интрадуоденального давления
 3. Клиника
 a. Острые приступообразные боли, возникающие через 30-40 минут после еды; длительность — 5-15 минут
 b. Увеличение и болезненность печени — редко
 c. «Пузырные» симптомы отрицательные или слабоположительные
 d. Частое нарушение неврологического статуса
 4. Диагностика
 a. Дуоденальное зондирование — выделение порции «В» до приёма желчегонного завтрака
 b. Рентгенография — усиленное сокращение жёлчного пузыря в ответ на желчегонный
завтрак при оральной холецистографии
 c. УЗИ — усиленное сокращение жёлчного пузыря
 5. Лечение
 a. Диетотерапия
 b. Холеретики (холензим, фламин, аллохол)
 c. Спазмолитики (папаверин с платифиллином, но-шпа)
 d. Физиотерапия
 e. Минеральные воды низкой минерализации, без газа
 В. 	Дискинезия желчевыводящих путей по гипомоторному типу
 1. Этиопатогенез см. А
 2. Клиника
 a. Постоянный болевой синдром с периодическими усилениями (боли тупые, ноющие,
давящие, возникают через 1-1,5 часа после приёма пищи)
 b. Симптомы интоксикации
 c. Увеличение печени и её болезненность
 d. Положительные «пузырные» симптомы
 3. Диагностика
 a. Дуоденальное зондирование — уменьшение скорости выделения порции «В», изменение её обмена
 b. Оральная холецистография — грушевидная форма жёлчного пузыря, частая деформация, слабое сокращение
 c. УЗИ — те же данные. В просвете жёлчного пузыря нередко регистрируется осадок
(плавающие эхосигналы)
 4. Лечение
 a. Диетотерапия
 b. Желчегонные препараты (сочетание истинных холеретиков и холекинетиков — сульфат магния).
 c. Физиотерапия
 d. Минеральные воды

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 365
 C. Хронический холецистохолангит
 1. Этиология
 a. Нарушение моторики жёлчных путей
 b. Сгущение жёлчи, изменения её физико-коллоидных свойств, pH, бактерицидности
 c. Лямблиоз
 2. Патогенетические механизмы
 a. Дискинезия — дисхолия — воспаление
 b. Иммунологические нарушения
 c. Нарушения перекисного окисления липидов.
 d. Начальные нарушения портального кровотока
 3. Клиника
 a. Тупые, приступообразные боли, особенно после жирной и жареной пищи
 b. Увеличение размеров печени, её болезненность
 c. Резко положительные «пузырные» симптомы
 d. Другие симптомы — интоксикация, субфебрилитет, вовлечение в процесс сердечнососудистой и вегетативной нервной системы
 4. Диагностика
 a. Дуоденальное зондирование — наличие в осадке хлопьев слизи, кристаллов билирубина и холестерина
 b. Повышение активности ферментов — маркёров цитолиза (аминотрансфераз, 5’-нукле-
отидазы, у-глютаминтранспептидазы).
 c. УЗИ: основной симптом — утолщение стенок жёлчного пузыря
 d. Динамическая гепатобилисцинтиграфия. Отмечают снижение поглотительной, транспортной и выделительной функции гепатоцитов
 5. Осложнение — развитие желчнокаменной болезни
 6. Лечение
 a. Режим
 b. Диетотерапия
 c. Антибиотикотерапия — при симптомах интоксикации, субфебрилитете, очагах хронической инфекции
 d. Нитрофурановые препараты, особенно при лямблиозной инвазии
 e. Желчегонные препараты — никодин, холеретики, холекинетики
 f. Физиотерапия
 D. Желчнокаменная болезнь
 1. Этиология
 a. Хронический холецистит с явлениями застоя и сгущения жёлчи
 b. Нарушение обменных процессов и, прежде всего, метаболизма холестерина и билирубина
 c. Отягощенная наследственность
 2. Патогенетические механизмы
 a. Снижение пула жёлчных кислот, фосфолипидов и увеличение концентрации холестерина или билирубина
 b. Местная воспалительно-аллергическая перестройка стенок жёлчного пузыря
 3. Клиника
 a. Болевой синдром (от тупых, ноющих болей, до острых, приступообразных при печёночной колике)
 b. Диспептические расстройства
 c. Резкая болезненность при пальпации в области жёлчного пузыря

366 Глава 10 XI А
 4. Диагностика
 a. Рентгенодиагностика — у детей жёлчные камни, как правило, смешанного характера,
содержат большое количество извести, поэтому — рентгенопозитивны
 b. УЗИ — визуализация, определение размеров камней
 5. Лечение
 a. Консервативное (диета, хенофальк, спазмолитики)
 b. Оперативное — холецистэктомия
 6. Осложнения. Встречаются редко (эмпиема, прободение жёлчного пузыря).
 XI. 	ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
 А. 	Недостаточность поджелудочной железы
 1. 	Кистозный фиброз в США, Канаде и Западной Европе — основная причина несостоятельности поджелудочной железы. Общие аспекты кистозного фиброза и его лёгочных
проявлений изложены в главе 12 IV. Здесь рассмотрена патология поджелудочной железы и другие желудочно-кишечные проявления болезни.
 a. Поджелудочная железа при кистозном фиброзе
 (1) Недостаточность поджелудочной железы. У 85-90% больных муковисцидо-
зом выражены симптомы недостаточности экзокринной функции поджелудочной
железы.
 (a) Патогенез. Избыточная вязкость секрета поджелудочной железы ведёт к закупорке протоков и последующему аутолизу секреторных отделов и выводных
протоков.
 (b) Клиника
 (i) 	Нарушение питания и прибавки в весе в первые месяцы жизни
(и) Стеаторея; стул серый, обильный, зловонный
 (iii) В связи с нарушением всасывания жирорастворимых витаминов и Са2+ могут появиться осложнения (геморрагический диатез, неврологические расстройства, рахит)
 (c) Диагноз ставят на основании:
 (i) Количественного определения экскреции жира со стулом
 (ii) Дуоденального зондирования и стимуляции секретином и панкреозимином
секреции ферментов поджелудочной железы и бикарбоната
 (iii) Тестов с использованием искусственных субстратов для ферментов поджелудочной железы
 (d) Терапия
 (i) Экстракты поджелудочной железы перед едой для восполнения пищевари¬
 тельных ферментов
 (ii) Сбалансированная и высококалорийная диета
 (2) Панкреатиты. Рецидивирующий панкреатит возникает у части больных с сохранённой экзокринной функцией.
 b. Другие желудочно-кишечные и печёночные расстройства
 (1) Меконеальный илеус новорождённых проявляется кишечной непроходимостью
из-за вязкости мекония (см. главу 12 IV С 2 с (I))
 (2) Кишечные завалы у более старших детей
 (3) Инвагинации
 (4) Выпадение прямой кишки

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 367
 (5) Поражения печени, включая холестатический синдром новорождённых, жировое перерождение паренхимы, локальный билиарный фиброз, прогрессирующий в
билиарный цирроз (у детей более старшего возраста)
 (6) Нарушение функций жёлчного пузыря и холелитиаз
 2. 	Другие состояния, связанные с недостаточностью поджелудочной железы
 a. Гипотрофия — наиболее частая причина недостаточности поджелудочной железы.
 b. Синдром Швахмана-(Дайемонда).
 c. Недостаточность отдельных ферментов (см. главу 20).
 В. 	Панкреатиты
 1. Этиология. Различные факторы могут быть причиной активации пищеварительных ферментов поджелудочной железы, что приводит к аутолизу паренхимы и панкреатиту.
 a. Травма живота (или хирургическое вмешательство)
 b. Инфекции (эпидемический паротит или другие вирусы, микоплазмы)
 c. Заболевания печени и желчевыводящих путей
 d. Врождённые аномалии протоков поджелудочной железы
 e. Лекарственные препараты
 f. Системные заболевания (коллагенозы, гиперлипидемии, гиперкальциемия)
 g. Кистозный фиброз
 h. Пенетрирующая язва двенадцатиперстной кишки
 i. Отравление тяжёлыми металлами
 j. Неизвестные факторы (30% идиопатических форм, некоторые из них семейные)
 2. Клиника
 a. Иррадиирующие в спину эпигастральные опоясывающие боли, провоцируемые
приёмом пищи.
 b. Тошнота, рвота.
 c. Осмотр. Живот умеренно вздут, болезненный при пальпации, ослабление звуков перистальтики, пульсация аорты в области расположения поджелудочной железы ослаблена.
 d. В тяжёлых случаях может развиться шок.
 3. Диагноз
 a. Кровь. Повышена активность амилазы и липазы.
 b. Полезно рассчитать отношение клиренса креатинина к амилазе для выяснения
причины увеличенной активности сывороточной амилазы (панкреатит или иное заболевание).
 c. УЗИ.
 4. Осложнения
 a. Гипокальциемия
 b. Гипергликемия
 c. У 5% больных формируются сопровождаемые рецидивирующими болями псевдокисты,
их можно пропальпировать и диагностировать при УЗИ
 d. Флегмона и абсцессы поджелудочной железы
 e. Перитонит
 5. Терапия направлена на снятие любой стимуляции экскреторной активности поджелудочной железы.
 a. Отказ от пищи per os.
 b. Назогастральное отсасывание содержимого желудка через зонд.
 c. Адекватная инфузия растворов и электролитов с постоянным контролем гемодинамики.
 d. Болеутоляющие.

368 Глава 10 XI В
 e. Ингибиторы протеаз.
 f. По выздоровлении — диета с ограничением жиров и высоким содержанием углеводов.
 g. Хирургический дренаж (особенно при псевдокистах).
 6. 	Прогноз
 a. При молниеносном геморрагическом панкреатите — высокая летальность.
 b. Возможны рецидивы, если причина панкреатита остаётся невыясненной и отсутствует
адекватная терапия.

Заболевания Желудоч-ю-кишечного тракта 369
 ВОПРОСЫ
 Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения,
наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. Все перечисленные должны быть вакцинированы против гепатита В, КРОМЕ:
 (A) новорождённых от матерей-носителей НВ$Аг
 (B) больных гемофилией
 (C) пациентов, находящихся на хроническом диализе
 (D) школьников, имевших контакт с носителем гепатита В
 (E) работников банка крови
 2. Хотя этиология гастроэзофагеального рефлюкса недостаточно ясна, есть основания
считать, что у неврологически здоровых детей для развития этой болезни важны следующие факторы, КРОМЕ:
 (A) постоянно низкого тонуса НСП
 (B) задержки опорожнения желудка
 (C) несвоевременного расслабления НСП
 (D) повышения внутрижелудочного или внутрибрюшного давления при обычных манипуляциях
 (E) нарушения перистальтики пищевода
 3. Наиболее важные анамнестические данные, позволяющие отличить болезнь Хйршспрунга
от функциональных запоров:
 (A) дефекация реже 1 раза в неделю
 (B) наличие пачкающего стула
 (C) задержка стула с первых недель жизни
 (D) выпадение прямой кишки
 (E) длительные запоры, потребовавшие применения клизм
 4. Все перечисленные симптомы патогномоничны для молниеносного гепатита, КРОМЕ:
 (A) удлинения ПВ и ЧТВ
 (B) респираторного алкалоза
 (C) увеличения активности аминотрансфераз в 10 раз и более
 (D) появления психических нарушений
 (E) гипераммониемии
 5. Для гепатита D не характерно:
 (A) заболевание в тех же группах риска, что и при гепатите В
 (B) это наиболее частая причина трансфузионного гепатита
 (C) вирус гепатита D — РНК-вирус
 (D) может обострить инфекцию у носителей гепатита В
 (E) из-за короткого периода циркуляции в крови редко обнаруживают HD-Ar
 6. Всё перечисленное является причиной острого панкреатита у детей, КРОМЕ:
 (A) травмы живота
 (B) эпидемического паротита
 (C) холелитиаза
 (D) кистозного фиброза
 (E) синдрома Швахмана-(Дайемонда)
 Правильные ответы: 1-D, 2-А, 3-С, 4-С, S-В, 6-Е

370 Глава 10
 7. Шестнадцатилетняя девушка жалуется на частые боли в животе в течение последних 6
месяцев. Боли обычно локализуются в области пупка, часто провоцируются едой и
сопровождаются тошнотой. Всё нижеперечисленное можно предполагать в качестве
основного диагноза, КРОМЕ:
 (A) непереносимости лактозы
 (B) язвенной болезни
 (C) синдрома раздражённой кишки
 (D) хронического панкреатита
 (E) патологии мёккелева дивертикула
 8. Все следующие симптомы характерны для ротавирусной инфекции у маленьких детей,
КРОМЕ.
 (A) рвоты и водянистого стула
 (B) крови в стуле
 (C) подъёма температуры выше 38 °С
 (D) симптомов поражения верхних дыхательных путей
 (E) непереносимости лактозы
 9. Гастроэзофагеальный рефлюкс у четырёхмесячного ребёнка может проявляться всеми
симптомами, КРОМЕ:
 (A) повышения температуры неизвестного происхождения
 (B) рецидивирующих инфильтратов лёгких
 (C) железодефицитной анемии
 (D) астматических проявлений
 (E) отставания в развитии
 Пояснение. Вопросы 10 и 11 содержат по 4 ответа, из которых верны один или более. Выберите:
 А — если правильны ответы 1, 2, 3
В — если правильны ответы 1, 3
С — если правильны ответы 2, 4
D — если правилен ответ 4
Е — если правильны все ответы
 !0. После вирусной респираторной инфекции годовалый мальчик вдруг стал беспокойным, подтягивает ножки к животу, жалуется на боли в животе. Через несколько минут
эти симптомы стихают, но ребёнок отказывается от еды, сонлив. Когда при новом
приступе болей присоединилась рвота, родители отвезли его в пункт неотложной помощи, где мать обнаружила у ребёнка стул с кровью. При осмотре: ребёнок сонлив, в
правом верхнем квадранте живота пальпируется образование удлинённой формы. Заключения по данному случаю могли бы быть такими:
 (1) Без лечения у ребёнка развился бы некроз кишки, а затем перфорация и перитонит
 (2) Более вероятно, что этот процесс является следствием аномалии развития кишечника
 (3) Осторожно введённая бариевая клизма может быть и диагностическим, и лечебным мероприятием
 (4) Причина сонливости скорее всего не имеет отношения к патологии живота
 11. У пятинедельного ребёнка появились желтуха с обесцвеченным стулом, прямой билирубин 4 мг% (68 мкмоль/л). Проведённое обследование не позволило определить причину холестаза. Что из перечисленного поможет отдифференцировать гепатит от атре-
зии желчевыводящих путей:
 (1) Исследование уровня сывороточных аминотрансфераз
 (2) УЗИ брюшной полости
 (3) Определение АФП
 (4) Экскреция радионуклидов с жёлчью
 Правильные ответы: 7-Е, 8-В, 9-А, 10-В, 11-С

Заболевания Желудоч-ю-кишечного тракта 371
 Пояснение. Для каждого из вопросов 12-16,17-21 приведены обозначенные буквами варианты ответов.
Для каждого вопроса выберите наиболее подходящий обозначенный буквой ответ. Для всех вопросов
обозначенные буквами ответы могут быть использованы один или несколько раз или не быть использованы вообще.
 Вопросы 12-16
 В вопросах 12-16 перечислены симптомы, характерные для заболеваний печени у детей
школьного возраста. Для каждого симптома подберите обозначенный буквой диагноз (диагнозы могут повторяться):
 (A) Недостаточность а,-антитрипсина
 (B) Болезнь Уилсона
 (C) Аутоиммунный хронический активный гепатит
 (D) Ничего из перечисленного
 12. Кольцо Кайзера Фляйшера
 13. Эозинофильные включения в цитоплазме гепатоцитов
 14. Экскреция меди с мочой свыше 100 мкг в сутки
 15. Нахождение в крови АНАТ
 16. Белок фенотипа PiZZ в крови
Вопросы 17-21
 В вопросах 17-21 перечислены методы, полезные для диагностики заболеваний, сопровождаемых хронической диареей. Для каждого метода подберите обозначенный буквой диагноз (диагнозы могут повторяться):
 (A) Целиакия
 (B) Диарея, связанная с применением антибиотиков
 (C) Муковисцидоз
 (D) Язвенный колит
 (E) Ротавирусная инфекция
 17. В кале обнаружен токсин Clostridium difficile
 18. Колоноскопия
 19. Биопсия тонкой кишки
 20. Анализ пота
 21. Иммуноферментный анализ
 Правильные ответы: 12-В, 13-А, 14-В, 15-С, 16-А, 17-В, 18-D, 19-А, 20-С, 21-Е

372 Глава 10
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — D [IX С 4 Ь]
 Гепатит В передаётся через заражённые вирусом препараты крови и при половых контактах; таким образом, маловероятно, что ребёнок — носитель вируса гепатита В — инфицирует кого-либо из своих одноклассников. Поэтому нет необходимости рекомендовать вакцинацию этим детям. У новорождённых от
НВ Аг-позитивных матерей высок риск передачи гепатита В либо в родах, либо несколько позже. Поэтому
они должны быть вакцинированы против гепатита В. Пациенты с гемофилией, получающие множественные гемотрансфузии и переливания концентратов, стабилизирующих свёртывающую систему крови, являются группой высокого риска, как и находящиеся на хроническом гемодиализе. Персонал, обслуживающий банки крови, а также персонал операционных и палат интенсивной терапии обязан быть вакцинированным.
 2. Правильный ответ — А [II А 1]
 Тонус НСП измеряют эзофагеальным манометром. При этом у неврологически здоровых детей с гастроэзофагеальным рефлюксом редко обнаруживают снижение тонуса НСП. Считается, что несвоевременная
релаксация НСП у этих детей может быть причиной рефлюкса. Повышение внутрижелудочного и внут-
рибрюшного давления и задержка опорожнения желудка являются провоцирующими рефлюкс факторами.
Задержка содержимого пищевода в нижних его отделах из-за нарушенной перистальтики пищевода может
играть роль поддерживающего рефлюкс фактора.
 3. Правильный ответ — С [VIII Е 2]
 Наиболее информативными анамнестическими данными при подозрении на болезнь Хиршспрунга являются запоры и задержки стула с периода новорождённости. У детей с болезнью Хиршспрунга стул не бывает
мажущим (в отличие от стула при функциональных запорах и энкопрезе). У 3% детей с функциональными запорами встречается выпадение прямой кишки. Длительные запоры (каловые завалы) могут быть и
при болезни Хиршспрунга, и при функциональных запорах. У некоторых детей с функциональными запорами стул бывает раз в неделю. Функциональные запоры редко появляются на первом месяце жизни.
Обычно они становятся проблемой после нескольких месяцев или первых лет жизни при отнятии от груди
и переходе на твёрдую пищу.
 4. Правильный ответ — С [IX D 2 с]
 При молниеносном гепатите может наблюдаться высокая активность аминотрансфераз (10.000 Ед/л),
или их уровень может быть значительно ниже (при молниеносном гепатите в сочетании с метаболическими заболеваниями печени). Таким образом, активность сывороточных аминотрансфераз не является диагностическим критерием молниеносного гепатита. Уменьшение синтеза факторов свёртывающей системы
крови ведет к удлинению ПВ и ЧТВ. Центральная гипервентиляция и респираторный алкалоз — обязательные симптомы печёночной энцефалопатии, к которым в последующем присоединяются: возбуждение,
затем делирий, ступор и кома. В результате нарушения обмена аммиака развивается гипераммониемия.
 5. Правильный ответ — С [IX С 1, таблица 10-3]
 В США гепатит С («ни-А, ни-В») — наиболее частая причина гепатитов, передающихся трансфузионным
путём. Геном вируса гепатита D — дефектная РНК, вирус может поражать только те клетки, которые уже
инфицированы вирусом гепатита В. В силу этого обстоятельства у больных с гладким течением заболевания развивается хронический активный гепатит или хронический активный гепатит с циррозом; в результате наступает печёночная недостаточность. Молниеносные формы чаще встречаются у больных с гепатитом В в сочетании с гепатитом D, чем при гепатите В. В крови можно выявить только циркулирующие АТ
к HD, так как циркуляция HD-Ar кратковременна.

Заболевания Желудочно-кишечного тракта 373
 6. Правильный ответ — Е [XI А 2 Ь, В 1]
 Синдром Швахмана-Дайемонда — причина недостаточности поджелудочной железы, но не острого панкреатита. Муковисцидоз — также важная причина недостаточности поджелудочной железы. Однако, при
:анних стадиях кистозного фиброза, когда сохранены некоторые экзокринные функции железы, вязкий
-.анкреатический секрет может закупорить её протоки, вследствие чего развивается панкреатит. Травма и
вирусные инфекции часто осложняются панкреатитом. У детей болезни билиарного тракта, например,
х.элелитиаз — в отличие от взрослых — редко приводят к панкреатиту.
 7. Правильный ответ — Е [VII А]
 Шмелев дивертикул сопровождается болями в исключительных случаях. Острые боли возникают тогда,
:огда мёккелев дивертикул —■ причина инвагинации или в нём развился воспалительный процесс —
иивертикулит. Непереносимость лактозы, язвенная болезнь, синдром раздражённой кишки и хронический панкреатит могут сопровождаться болями в животе после приёма пищи.
 8. Правильный ответ — В [V А 2 а]
 Так как ротавирус поражает поверхностный слой эпителия тонкой кишки, не распространяясь на другие
:тделы, при ротавирусной инфекции не бывает ректального кровотечения. Типичны: температурная реакция и рвота с обильным водянистым стулом. Ринорея, отиты, фарингиты — довольно часты. У 50%
бэльных с ротавирусной инфекцией возникает временная непереносимость лактозы.
 9. Правильный ответ — А [II А 2]
 Наличие гастроэзофагеального рефлюкса ведет к различным осложнениям, но подъём температуры не
характерен. У детей с тяжёлым гастроэзофагеальным рефлюксом заброс желудочного содержимого в
-рахею приводит к образованию пневмонических инфильтратов. Хронический эзофагит может привести к
желудочно-кишечному кровотечению и хронической железодефицитной анемии. Возможны: плохая прибавка в весе, отставание развития из-за дисфагии и анорексии. При появлении свистящего дыхания в
возрасте до шести месяцев следует думать о гастроэзофагеальном рефлюксе, приводящем к бронхоспазму.
У многих детей с атопическим дерматитом развивается бронхоспазм, что не характерно для раннего
возраста.
 10. Правильный ответ — В (1, 3) [VII А 1, 3]
 Это типичный случай инвагинации. Врождённая аномалия кишечника, как правило, клинически проявляется в периоде новорождённости или до 5 лет; позднее аномалия как причина инвагинации не типична.
Сонливость при инвагинации может быть выраженной в поздние сроки даже при отсутствии осложнений.
Кровотечение при обструкции опасно, может развиться некроз и перфорация. Наличие перитонеальных
знаков является прямым показанием для немедленной лапаротомии.
 11. Правильный ответ — С (2, 4) [IX В 1 а, Ь]
 Ни одно исследование сыворотки крови не позволяет отдифференцировать неонатальный гепатит и билиарную атрезию. Экскреция изотопов с жёлчью в кишечник исключает диагноз билиарной атрезии. Часто
-элько биопсия печени или диагностическая лапаротомия позволяет установить диагноз.
 12-16. Правильные ответы: 12-В [IX F 2 с], 13-А [IX F 1 с], 14-В [IX F 2 с], 15-С [IX Е 2 d],
 16-А [IX F 1 с]
 Болезнь Уилсона подразумевает дефект метаболизма меди. В результате медь накапливается в различных
-ханях, включая печень, мозг, почки и роговицу. Отложения меди в роговице образуют кольцо Кайзера-
Фляйшера, что патогномонично для болезни Уилсона. Для болезни Уилсона характерно снижение концентрации медь-связывающего белка — церулоплазмина. Уровень церулоплазмина 30 мг% (0,3 г/л) исключает диагноз болезни Уилсона. Без лечения выведение меди с мочой может превысить 100 мкг/сутки.
Иногда повышение экскреции меди с мочой наблюдается при других хронических заболеваниях печени.

374 Глава 10
 а,-Антитрипсин — ингибитор сывороточных протеаз. У гомозигот по дефектному гену а,-антитрипси?:
(Z-тип) наблюдается серьёзная недостаточность а^антитрипсина, а электрофорезом в крахмале нахо1л~
малоподвижный белок PiZZ. У 5-10% больных детей дефицит ингибитора протеаз клинически проявляйся симптомами врождённого гепатита, который носит затяжной характер и заканчивается летальн: •
первые 10 лет жизни. При биопсии печени в цитоплазме гепатоцитов находят эозинофильные включена
содержащие а,-антитрипсин-иммунные комплексы.
 Аутоиммунный хронический активный гепатит характеризуется присутствием в крови АНАТ и АТ к гла^?--
мышечным клеткам.
 17-21. Правильные ответы: 17-В [VI F 3], I8-D [VI Е 2], 19-А [V В 1 а (3)], 20-С [XI А 1; 12 IV]
21-Е [V А 2 а (4)]
 Псевдомембранозный колит часто встречается в педиатрической практике (у 10-15% детей, получавиз:'
антибактериальную терапию, в частности, ампициллин).
 Течение диареи иногда может стать затяжным и тяжёлым, сочетающимся с поражением токсином Closr-
dium difficile. При язвенном колите всегда поражается прямая кишка, что может быть легко обнаружен:
при сигмоидоскопии. Диагноз целиакия основан на биопсии тонкой кишки: картина выраженной атроф^
каёмчатого эпителия и гиперплазии крипт у пациентов, получавших глютен-содержащую диету.
 Кистозный фиброз характеризуется высокой концентрацией хлоридов в поте (60 мэкв/л и более). Имму?:
ферментный анализ используют для обнаружения Аг ротавируса в кале.

11
 Патология
 сердечно-сосудистой
 системы
 I. 	ОЦЕНКА СОСТОЯНИЯ
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
 A. Анамнез
 1. Цианоз
 a. Синеватый оттенок кожи век и вокруг рта, но не слизистых оболочек — норма для
младенцев.
 b. Цианоз слизистых оболочек свидетельствует о возможном патологическом сбросе
крови справа налево (примешивание венозной крови к артериальной); симптом клиническое значение имеет не всегда (например, при физической нагрузке).
 2. Другие симптомы нарушения функции сердца: одышка при физическом напряжении, плохая его переносимость, трудности с кормлением (ребёнок делает частые перерывы при сосании груди или вообще отказывается от грудного вскармливания), отставание
в физическом развитии, периодическое приседание на корточки во время динамической
игры (симптом, присущий только тетраде Фаллд), потеря сознания, головные боли.
 3. Семейная патология. Ряд сердечно-сосудистых заболеваний (например, некоторые формы
гиперлипидемии и гипертензии) имеют семейный (чаще — наследуемый) характер. ВПС
возникают в основном в результате воздействия на плод повреждающего фактора в первом триместре внутриутробного развития. Считается, что риск передачи любого изолированного порока сердца по наследству равен лишь 2%. Скорее всего, семейные случаи
ВПС следует объяснить воздействием на плод одних и тех же факторов во время беременности матери.
 4. Боль в груди — частая жалоба детей, особенно подростков, но такая боль редко имеет
сердечное происхождение. Уточнение её особенностей (характер, локализация, связь
со степенью активности) помогает отдифференцировать ангинозную (сердечного генеза)
боль от боли, вызванной другими причинами.
 B. Физикальное исследование
 1. 	Осмотр
 a. Отставание в физическом развитии по сравнению с нормальной кривой роста
ребёнка может указывать на наличие сердечного заболевания.
 b. Другие важные признаки: цианоз, симптом барабанных палочек на пальцах рук и
ног, а также признаки синдромов или наследственных болезней, включающих врождённую сердечную патологию (таблица 11-1).
 c. Деформация грудной клетки в области сердца — сердечный горб
 d. Холодные конечности, румянец на щеках (facies mitralis), пульсация сонных артерий

376 Глава 11 1 В
 Таблица 11-1. Проявления сердечно-сосудистой патологии при некоторых врождённых
синдромах
 Заболевание
 Сердечно-сосудистые нарушения
 Синдром Марфана
 Аневризма аорты, недостаточность аортального клапана,
пролапс митрального клапана с регургитацией
 Синдром Эллиса-ванКрёвельда
 Дефект межжелудочковой перегородки
 Гликогенозы
 Гипертрофическая кардиомиопатия
 Синдром Дауна
 Дефекты развития подэндокардиальной выстилки
 Синдром Шерешёвского-Тёрнера
 Коарктация аорты
 Синдромы Тёрнера и Нунан
 Стеноз клапана лёгочной артерии или аорты
 Синдром Холт-Орама
 Дефект межжелудочковой перегородки
 Синдром Уильямса
 Надклапанный стеноз аорты
 Трисомия хромосом 13 и 18
 Дефект межжелудочковой перегородки, О АП
 Синдром Корнёлии де Ланге
 тетрада Фалло
 TAR-синдром
 тетрада Фалло
 Синдром Карпентера
 ОАП, дефект межжелудочковой перегородки
 Синдром кошачьего крика
 Различные
 Врождённая краснуха
 Незаращение артериального протока
 2. Пульс. Необходимо провести исследование периферического пульса, выяснить его наличие и качество (частота, ритм, напряжение, наполнение, величина). Для суждения о
симметричности и наполнении пальпируются одновременно обе лучевые артерии. У младенцев с этой целью исследуют плечевые артерии. Важно исключить коарктацию аорты.
Для этого нужно одновременно прощупать пульсацию на верхней и нижней конечностях.
Также обращают внимание на качество и симметричность пульса на обеих бедренных
артериях. Его задержка или уменьшение наполнения свидетельствуют о коллатеральном
кровотоке на стороне поражения.
 3. Артериальное давление обязательно измеряют как на плечевой, так и подколенной артериях. В повседневной практике наиболее распространён аускультативный метод Короткова.
 4. Пальпация надсердечной области. При некоторых пороках сердца может возникать
систолическое дрожание (пальпируемый шум), указывающее на место максимальной турбулентности потока крови; расширение площади верхушечного толчка. Перкуссия: определение границ относительной и абсолютной тупости сердца.
 5. Аускультация сердца
 а. 	Тоны сердца
 (1) Первый тон (Sj, систолический) может быть единым или расщеплённым, усиленным или ослабленным.
 (2) Второй тон (S2, диастолический) нередко бывает расщеплён во время вдоха; чрезмерное расщепление свидетельствует о патологии, что наблюдается при перегрузке правого желудочка, задержке проводимости в правом желудочке и увеличении
времени его опорожнения (таблица 11-2).
 (a) При лёгочной гипертензии лёгочный компонент второго тона акцентирован.
 (b) Аортальный компонент S2 акцентирован при системной гипертензии или в
случаях близкого расположения аортального клапана к грудной клетке (например, при транспозиции магистральных артерий).
 (3) Третий тон сердца (S3, желудочковый) у детей обычно выслушивается в норме, но
при сочетании с другими симптомами может быть проявлением болезни.
 (4) Четвёртый тон сердца (S4, предсердный) у детей указывает на патологию.

Патология сердечно-сосудистой системы 377
 Таблица 11-2. Причины возникновения патологического расщепления S2
Механизм возникновения Причины
 Повышенное давление в правом
желудочке
 Увеличение объёма правого желудочка
 Замедление проводимости по правому
желудочку
 Раннее опорожнение левого желудочка
 Стеноз клапана лёгочной артерии
 Дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж
лёгочных вен, регургитация через клапан лёгочной артерии,
ДМЖП
 Блокада правой ножки пучка Гиса
 Регургитация через митральный клапан, дефект
межжелудочковой перегородки
 b. Щелчки
 (1) Щелчки изгнания. Выслушиваются сразу же после St; они возникают в результа¬
 те открытия стенозированного, но подвижного полулунного клапана или в результате внезапного растяжения расширенной лёгочной артерии при повышении в ней
давления.
 (2) Средне- или поздне-систолические щелчки. Указывают на пролапс митрального или трёхстворчатого клапана.
 c. Шумы
 (1) Функциональные шумы (физиологические шумы турбулентности) выслушиваются почти у всех детей в том или ином возрастном периоде (таблица 11-3, см.
также главу 1IV С 5 с)
 (2) Патологические шумы могут возникать в систолу и диастолу.
 (а) 	Систолические шумы
 (i) Шумы, начинающиеся с первым тоном, называют шумами регургита-
ции. Они обусловлены либо недостаточностью AV-клапанов, что приводит
к регургитации, либо шунтом слева направо через дефект межжелудочковой перегородки. Шумы регургитации, выслушиваемые на протяжении всей
систолы, называют пансистолическими или голосистолическими.
 (и) Систолические шумы, регистрируемые при выбросе крови из желудочков, —
шумы изгнания; они совпадают с открытием полулунных клапанов. Шумы
изгнания обусловлены стенозом клапанов аорты или лёгочной артерии, но
могут быть и функциональными.
 (iii) 	Шумы, связанные с пролапсом митрального клапана, начинаются к концу
систолы.
 Таблица 11-3. Функциональные шумы у детей и подростков
 Шум
 Примерный
 возраст
 Временная
 характеристика
 Происхождение
 Шум периферического стеноза
лёгочной артерии
 Новорождённый
 Систолический шум
изгнания
 Бифуркация лёгочной
артерии
 Вибрирующий шум Стйма
 3-8 лет
 /
 / Систолический шум
изгнания
 Неизвестно
 Каротидный шум
 3-8 лет
 Систолический шум
изгнания
 Сонные артерии
 Венозный шум [шум волчка]
 3-8 лет
 Непрерывный
 Яремная и верхняя
полая вена
 Шум лёгочного кровотока
 6-18 лет
 Систолический шум
изгнания
 Клапан лёгочной артерии

378 Глава П II А
 (Ь) Диастолические шумы, начинающиеся с S2, связаны с регургитацией крови
через полулунные клапаны при их недостаточности. Шумы, начинающиеся в
середине диастолы, вызваны нарушением тока крови через AV-клапаны.
 С. 	Лабораторное исследование
 1. Рентгеновское исследование грудной клетки позволяет оценить размеры и расположение структур сердца, сосудистый рисунок лёгких (нормальный, обеднённый, усиленный), а также расположение других органов (см. III).
 2. Электрокардиография. ЭКГ даёт возможность диагностировать нарушения ритма сердца, отражает анатомические изменения (например, гипертрофию предсердий или желудочков), развивающиеся у больных с сердечной патологией, и выявляет ишемию миокарда. Фонокардиография позволяет объективно оценить тоны сердца, зарегистрировать дополнительные шумы.
 3. Эхокардиография позволяет производить систематическую оценку структуры и функции сердца; оценить кровоток можно с помощью допплеровского УЗИ или с помощью
цветной допплерографии.
 4. Катетеризация сердца позволяет измерить внутрисердечное и внутрисосудистое давление, определить градиент давления на клапанах сердца.
 a. Анализ крови на насыщение кислородом даёт возможность выявить наличие и
величину лево-правого и право-левого сброса крови; также можно определить сердечный выброс, системное и лёгочное сосудистое сопротивление.
 b. Селективная ангиография позволяет определить анатомию сердца и сосудов. В
определённых случаях с помощью катетера можно выполнить лечебные манипуляции.
 II. 	КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА И НОВОРОЖДЁННОГО
 Сердечно-сосудистую систему плода отличает функционирование следующих трёх образований —
овального отверстия, артериального протока, венозного протока.
 А. Физиология (см. также главу 5 I В 1 а)
 1. Кровообращение плода
 a. Кровь плода обогащается кислородом в плаценте, а затем поступает в пупочные вены.
 (1) Часть оксигенированной крови питает печень и через печёночные вены поступает в
 нижнюю полую вену.
 (2) Другая часть устремляется в венозный проток, впадающий в нижнюю полую вену.
 b. Вместе с кровью из нижней половины тела этот поток вливается в правое предсердие.
(!) Две трети притекающей крови шунтируется через овальное отверстие в левое предсердие, левый желудочек и восходящую аорту.
 (2) 	Остальная часть смешивается с венозной кровью, притекающей из верхней половины тела, и попадает в правый желудочек и лёгочную артерию. Менее 10% этой
крови притекает к лёгким, а остальная часть из-за высокого лёгочного и низкого
системного сосудистого сопротивления поступает через открытый артериальный
проток в нисходящую аорту. '
 2. Формирование кровообращения новорождённого
 а. 	После рождения с первым вдохом новорождённого увеличивается р02 в артериальной
крови, что вызывает уменьшение лёгочного сосудистого сопротивления и усиление
лёгочного кровотока. Увеличенный приток крови к левому предсердию по лёгочным
венам вызывает повышение в нём давления с последующим функциональным закрытием овального отверстия.

Патология сердечно-сосудистой системы 379
 b. Системное сосудистое сопротивление повышается из-за утраты при рождении сосудистого русла плаценты, обладающего низким сопротивлением.
 c. Закрытие артериального протока происходит вскоре после рождения; вначале оно
носит функциональный характер, затем происходит заращение протока. Далее устанавливается неонатальное кровообращение с последовательным включением работы
желудочков.
 3. Изменения лёгочного сосудистого сопротивления. Лёгочное сосудистое сопротивление находится в обратной зависимости от диаметра мелких лёгочных артериол.
 a. У плода высокое лёгочное сосудистое сопротивление поддерживается благодаря сокращению мощного циркулярного слоя гладкомышечных клеток артериол.
 b. Артериолы после рождения начинают расширяться, а гладкомышечные клетки постепенно атрофируются. У взрослого увеличение сердечного выброса в четыре раза не
влияет на давление в системе лёгочной артерии.
 В. 	Нарушения лёгочного кровообращения
 1. Сохранение фетального кровообращения. Лёгочное сосудистое сопротивление после рождения может оставаться высоким при сужении просвета артериол вследствие патологического процесса (например, вследствие гипоксемии, ацидоза, других причин). Возникающая в результате лёгочная гипертензия приводит к право-левому сбросу через артериальный проток и овальное отверстие.
 2. Другие отклонения со стороны артериол
 a. Анатомические изменения. Если причины, вызывающие сокращение лёгочных артериол (например, лёгочная или венозная гипертензия) сохраняются у новорождённого, то уменьшения числа гладкомышечных клеток с возрастом не происходит. У небольшого числа новорождённых и детей старших возрастов могут развиться прогрессирующие патологические изменения в виде пролиферации клеток и фиброза внутренней
и средней оболочек артериол, ангиоматозных образований и артериитов.
 b. Физиологические изменения. Увеличение лёгочного сосудистого сопротивления
вызывает уменьшение лево-правого сброса (например, через открытый артериальный
проток или дефект межжелудочковой перегородки), а если лёгочное сосудистое сопротивление начинает превосходить системное, то происходит изменение направления
сброса (шунта). При развитии фиброза артериол процесс становится необратимым.
Сочетание необратимого высокого лёгочного сосудистого сопротивления (кульминацией которого является обструкция лёгочных сосудов) и право-левого сброса известно
под названием комплекса Айзенмёнгера.
 III. 	РАСПОЛОЖЕНИЕ СТРУКТУР СЕРДЦА
 A. Положение сердца
 1. Левокардия. Верхушка сердца в норме обращена влево. При обратном расположении
(транспозиция) внутренних органов относительно сердца (висцерокардиальная дис-
кордантность) становится высокой вероятность наличия ВПС.
 2. Декстрокардия. Верхушка сердца обращена вправо. Возможны: висцерокардиальная
конкордантность (зеркальное расположение внутренних органов) либо дискордан-
тность (декстрокардия с нормальным расположением внутренних органов).
 B. Внутренние органы и предсердия (Рисунок 11-1)
 1. 	При situs solitus [нормальное расположение внутренних органов] печень расположена
справа, а желудок слева. Правое предсердие обычно на той же стороне, что и печень.

380 Глово 11 III С
 Situs solitus Situs ambiguous Situs inversus
 Рисунок 11-1. Варианты расположения органов брюшной полости и отделов сердца Пояснения е
тексте; S — верх; R — правая сторона; I — низ; L — левая сторона; RA — правое предсердие; LA — левое
предсердие; S — селезёнка (Из: Paul МН в «Heart Diseases in Infantsс. 529)
 2. При situs inversus [транспозиция внутренних органов] наблюдается зеркальное расположение органов брюшной полости — печень слева, а желудок справа. В этих случаях
правое предсердие обычно локализовано слева [например, при синдроме Картагенера].
 3. При situs ambiguous положение внутренних органов неопределённое; например, печень
расположена посередине. Situs ambiguous часто сопровождается аспленией или полиспле-
нией в сочетании с тяжёлыми ВПС.
 C. Желудочки (Рисунок 11-2). В эмбриогенезе желудочковая петля сердечной трубки изгибается вправо (D-, от dexter [правый]), так что в итоге (после образования межжелудочковой
перегородки) правый желудочек оказывается правее левого желудочка. Если желудочковая
петля сердечной трубки изгибается влево, т.е. сердечная трубка формирует S-образную
петлю, направленную влево (L-, от left [левый]), происходит инверсия расположения желудочков. Положение желудочков надёжно определяется при ангиографии.
 D. Крупные артерии (Рисунок 11-3). Клапан лёгочной артерии при развитии сердца расположен кпереди и влево от аортального клапана. При каждом из двух вариантов S-образной
петли сердечной трубки (правом [D-] или левом [L-]) расположение крупных артерий может
 D-петля
 прямая
 трубка
 ь-петля
 Рисунок 11-2. Формирование желудочковой петли сердечной трубки Пояснения в тексте; S —
верх; R — правая сторона; L — левая сторона; I — низ; ТА — артериальный ствол; ВС — луковица
сердца; V — желудочек; А — предсердие; RV — правый желудочек; LV — левый желудочек (Из: Paul
МН в «Heart Diseases in Infantsс. 529)

Патология сердечно-сосудистой системы 381
 D-транспозиция Situs solitus
 Situs inversus L-транспозиция
 Рисунок 11-3. Взаимное расположение крупных артерий и клапанов сердца Пояснения в тексте.
Артериальный конус заштрихован, S — верх; R — правая сторона; I — низ; L — левая сторона; Р —
заднее направление; А — переднее направление (Из: Paul МН в ♦Heart Diseases in Infantsс. 529)
 быть нормальным (situs solitus с D-желудочковой петлёй или situs inversus с L-желудочковой
петлёй) или транспозиционным (например, аортальный клапан расположен спереди).
 1. При D-желудочковой петле с D-транспозицией крупных артерий аортальный клапан располагается кпереди и справа от клапана лёгочной артерии.
 2. При L-желудочковой петле (желудочковая инверсия с L-транспозицией крупных артерий)
аортальный клапан располагается кпереди и слева от клапана лёгочной артерии.
 3. Конкордантность между транспозицией крупных артерий и желудочковой петлёй наблюдается примерно в 90%. D-транспозиция крупных артерий почти всегда сочетается с D-
желудочковой петлёй.
 Е. 	Примечание. Для описания различных вариантов расположения структур сердца можно
использовать код. Так, SDD обозначает situs solitus (правое предсердие расположено справа), D-желудочковая петля (правый желудочек справа) и D-транспозиция крупных артерий
(аорта и лёгочная артерия транспозиционированы, при этом аортальный клапан расположен
кпереди и справа от клапана лёгочной артерии).
 IV. 	ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
 А. 	Общие вопросы
 1. 	Этиология
 a. Причина ВПС в каждом конкретном случае обычно неизвестна.
 b. ВПС встречаются спорадически. Однако, вероятность их появления выше в семьях, где кто-то страдает пороком; имеются семьи, в которых ВПС имеют сразу несколько
человек.
 c. ВПС и тератогенные факторы.
 (1) Лекарственные препараты, чьё тератогенное действие известно или предполагается: талидомид, антагонисты фолиевой кислоты, D-амфетамин, противосудорожные, литий, эстрогены.
 (2) Алкоголь. Злоупотребление беременной женщиной спиртными напитками.

382 Глава 11 IV В
 (3) Инфекции у матери. Доказано тератогенное действие краснухи, перенесённой
в антенатальном периоде. Цитомегаловирусная инфекция у матери или заражение её вирусами Коксаки, а также вирусный грипп могут привести к порокам при формировании сердечно-сосудистой системы плода.
 2. 	Клинические аспекты
 a. ВПС — составная часть некоторых синдромов (см. таблицу 11-1, также главу 7
I D 2, 3, также приложения 1-4 к главе 11).
 b. У детей с пороками сердца, сопровождающимися турбулентностью кровотока, возможно развитие эндокардита при появлении преходящей бактериемии (например, при
зубоврачебных манипуляциях, операциях на органах дыхания, ЖКТ, мочеполовых путях, наличии очагов острой или хронической инфекции).
 В. 	Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
 1. Анатомия (см. рисунок 11-4). ДМПП — постоянное сообщение левого и правого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке. Дефект может располагаться в верхнем её отделе у места впадения верхней полой вены (высокий вторичный ДМПП,
дефект венозного синуса), в среднем (центральный дефект вторичной перегородки, центральный вторичный ДМПП), в области устья нижней полой вены (низкий дефект вторичной перегородки, низкий вторичный ДМПП). Различают
также дефект первичной межпредсердной перегородки, расположенный в месте формирования эндокардиальных валиков (первичный ДМПП). Правый желудочек и лёгочная
артерия обычно увеличены в размерах.
 2. Гемодинамика. Большая податливость стенки правого желудочка по сравнению с левым, низкое лёгочное сосудистое сопротивление и более высокое давление в левом предсердии, чем в правом, приводят к сбросу крови слева направо на уровне предсердий и
увеличению кровотока через трёхстворчатый клапан и клапан лёгочной артерии.
 3. Клиника. ДМПП в детском возрасте обычно клинически не проявляется. Иногда имеется отставание в весе и частые инфекции дыхательных путей.
 4. Диагностика
 а. Физикальное исследование. Амплитуда движения прекардиальной области усилена. Ощущается пульсация правого желудочка. Над лёгочной артерией (второе межре-
берье слева от грудины) выслушивается систолический шум изгнания, отражающий
прохождение увеличенного потока крови через лёгочной клапан. Мезодиастолический
скребущий шум внизу справа от грудины является следствием увеличенного кровотока
через трёхстворчатый клапан. S2 над лёгочной артерией усилен и расщеплен.
 Рисунок 11-4. Дефект межпредсердной перегородки (из:
 ВН Медведев и др. «Клиника, диагностика и хирургическое
 лечение пороков сердца»)

Патология сердечно-сосудистой системы 383
 Ь. 	Лабораторные исследования
 (1) Рентгенография грудной клетки. Тень сердца и ствол лёгочной артерии расши¬
 рены, лёгочный сосудистый рисунок усилен.
 (2) ЭКГ. При вторичных ДМПП часто обнаруживают отклонение электрической оси
вправо. Характерный признак первичного ДМПП — значительное отклонение электрической оси влево. Гипертрофия правого желудочка проявляется желудочковым
комплексом типа rsR в правых грудных отведениях.
 (3) Эхокардиография. Правый желудочек увеличен, часто наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП обычно удаётся визуализировать с помощью двухмерной эхокардиографии. При цветной допплерографии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность AV-клапанов.
 (4) Катетеризация сердца. Наличие сброса слева направо и его величину определяют по увеличению насыщения крови кислородом на уровне предсердий. Давление в
лёгочной артерии нормальное или слегка повышено, на клапане лёгочного ствола иногда выявляют градиент давления. Значительная лёгочная гипертензия у детей наблюдается редко. При первичном ДМПП часто обнаруживают митральную регургитацию.
 5. 	Лечение
 a. Медикаментозное лечение. При дефекте вторичной перегородки в профилактике
бактериального эндокардита нет необходимости; однако, при дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией она, несомненно, показана.
 b. Хирургическое закрытие как вторичного, так и первичного ДМПП может быть
выполнено с минимальным риском. В отдельных случаях вторичные дефекты устраняют в рентгеноперационной с помощью катетерной техники. [В отечественной практике в ряде клиник используют метод бесперфузионной гипотермической защиты]
 С. 	Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
 1. Анатомия (см. рисунок 11-5). ДМЖП — постоянное сообщение левого и правого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке — наиболее часто встречающийся
ВПС (26% от всех ВПС). ДМЖП могут быть одиночными или множественными, локализуются в любом отделе перегородки; обычно дефект располагается в её мембранозной части.
 2. Гемодинамика
 а. При ДМЖП величина сброса крови определяется величиной сопротивления на
уровне дефекта. Небольшие дефекты имеют небольшой сброс. Если дефект большой,
то объём и направление шунта прямо зависят от величины сопротивления как лёгочного, так и системного сосудистого русла.
 Рисунок 11-5. Дефект межжелудочковой перегородки (из:
 ВН Медведев и др. «Клиника, диагностика и хирургическое
 лечение пороков сердца*)

384 Глава 11 IV С
 b. До тех пор, пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит шунтирование крови слева направо. Если лёгочное сосудистое сопротивление превосходит системное, направление сброса меняется на обратное.
 c. При больших дефектах имеется тенденция развития лёгочной гипертензии, тогда как
при малых дефектах лёгочная гемодинамика не нарушена.
 d. Размеры левого предсердия и левого желудочка прямо пропорциональны величине
лево-правого сброса. Увеличение правого желудочка происходит тогда, когда возрастает лёгочное сосудистое сопротивление.
 e. Длительная лёгочная гипертензия может привести к развитию органического
поражения (обструкции) лёгочных сосудов (комплекс Айзенмёнгера) и изменению направления шунта.
 3. Клиника. Симптоматика зависит от величины сброса.
 a. При небольшом дефекте клинические проявления отсутствуют.
 b. Если дефект больших размеров, а лёгочное сопротивление повышено незначительно
(большой лево-правый сброс), могут наблюдаться: отставание в физическом развитии, застойная сердечная недостаточность, рецидивирующие нижнедолевые пневмонии.
 c. При больших дефектах и высоком лёгочном сосудистом сопротивлении (комплекс
Айзенмёнгера) могут наблюдаться: одышка в покое и при физической нагрузке, боли в
груди, цианоз.
 4. Диагностика
 a. Физикальное исследование
 (1) Шумы. При сбросе слева направо во время сокращения миокарда возникает турбу¬
 лентный систолический поток, и шум начинается вместе с первым тоном. Шум
обычно грубый и лучше выслушивается слева от грудины на уровне её середины
или нижнего отдела; при небольших дефектах шум прекращается в середине систолы,
при больших дефектах — продолжается до начала второго тона. В последнем случае
выслушивается также мезодиастолический шум, вызванный относительным митральным стенозом.
 (2) По мерс увеличения лёгочного сосудистого сопротивления диастолический шум исчезает, систолический шум становится короче, а лёгочный компонент
второго тона — интенсивнее.
 (3) При развитии склеротических изменений в лёгочных сосудах повышается
давление в правом желудочке, выслушивается короткий систолический шум, щелчок
изгнания; диастолический шум, вызванный недостаточностью клапанов лёгочной
артерии; акцент S2 во втором межреберье слева от грудины.
 (4) При малых дефектах имеется слабо выраженный сердечный горб. Верхушечный
толчок умеренно усилен. При пальпации грудной клетки вдоль левого края грудины и нижней её границы определяется систолическое дрожание. Сердечный горб
при больших дефектах развит значительно, а систолическое дрожание обычно
выражено слабее, примерно у одной трети больных оно вообще не обнаруживается.
 b. Лабораторные исследования
 (1) 	Рентгенография
 (a) При небольших дефектах рентгенограммы нормальны или с нерезко выраженными признаками кардиомегалии и усиления сосудистого рисунка лёгких.
 (b) При значительном сбросе слева направо — кардиомегалия, усиление лёгочного сосудистого рисунка, увеличение левого предсердия и желудочка. Как
правило, размеры сердца пропорциональны величине сброса слева направо.
По мере увеличения лёгочного сосудистого сопротивления и умень-

Патология сердечно-сосудистой системы 385
 шения сброса слева направо сердце и перибронхиальные лёгочные артерии
уменьшаются в размерах, но лёгочные артерии расширяются.
 (2) ЭКГ
 (a) При небольших дефектах ЭКГ без отклонений.
 (b) При большом сбросе слева направо — гипертрофия левого предсердия,
левого желудочка или обоих желудочков. При высоком сопротивлении лёгочного сосудистого русла преобладает гипертрофия правого желудочка.
 (3) Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография позволяет определить размеры
полостей сердца и выявить относительно большие дефекты перегородки. Допплеровская эхокардиография и цветная допплерография дают возможность
установить локализацию очень маленьких дефектов, не обнаруживаемых с помощью
двухмерной эхокардиографии.
 (4) Катетеризация сердца. Определение содержания кислорода в полостях сердца
и сосудах позволяет установить величину и направление сброса. Можно измерить
давление в лёгочной артерии и рассчитать сопротивление лёгочного и системного
сосудистого русла. Введение контрастного вещества в левый желудочек даёт возможность проследить за межжелудочковой перегородкой, установить её размеры, а
также количество дефектов в ней.
 5. 	Лечение
 a. Медикаментозное лечение. Показана профилактика бактериального эндокардита.
Проводится лечение застойной сердечной недостаточности.
 b. Хирургическое лечение. Больных с большими ДМЖП следует оперировать до развития необратимых изменений со стороны лёгочных сосудов. Небольшие дефекты хирургического лечения не требуют. Как правило, устранение ДМЖП производится в условиях искусственного кровообращения.
 D. 	Открытый артериальный проток (ОАП)
 1. Анатомия (см. рисунок 11-6). Артериальный (ботамов) проток связывает лёгочную
артерию и аорту; размеры его различны у разных больных. Степень увеличения левого
предсердия и желудочка находится в прямой зависимости от величины сброса крови
через проток. Увеличение правого желудочка происходит лишь при наличии лёгочной
гипертензии.
 2. Гемодинамика
 а. Шунтирование крови слева направо как в систолу, так и в диастолу обусловлено
разницей давления в аорте и лёгочной артерии. Направление кровотока через широкий
 Рисунок 11-6. Открытый артериальный проток (из: ВН
 Медведев и др. «Клиника, диагностика и хирургическое
 лечение пороков сердца»)

386 Глава 11 IV D
 ОАП зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла.
Пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови
слева направо. Если лёгочное сосудистое сопротивление превосходит системное, то
наступает смена направления шунта. При малых размерах ОАП сброс слева направо ограничен.
 Ь. Количество сбрасываемой крови зависит от диаметра ОАП и величины лёгочного
и системного сосудистого сопротивления. При больших размерах протока рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенмёнгера).
 3. Клиника. У детей с «малыми» протоками клинические проявления отсутствуют. При
значительном сбросе слева направо (большой ОАП) может развиться застойная
сердечная недостаточность, происходит отставание ребёнка в росте, часты инфекции дыхательных путей. Изменение направления сброса в результате высокой лёгочной гипертензии приводит к появлению одышки в покое и цианоза.
 4. Диагностика
 a. Физикальное исследование
 (1) Пульс. Наполнение пульса зависит от величины сброса слева направо. Если он
невелик, то пульс нормальный. При большом сбросе — высокий частый пульс,
возникающий в результате диастолического оттока крови из аорты через проток.
 (2) Шум непрерывный. Начинается после S,, достигает максимума во время S2 и
продолжается в диастолу (машинный шум, шум волчка). При увеличении лёгочного сосудистого сопротивления сначала диастолический, а затем и систолический
шум становятся мягче и короче, а интенсивность S2 увеличивается.
 b. Лабораторные исследования
 (1) Рентгенография грудной клетки. Размеры сердца, интенсивность лёгочного
сосудистого рисунка, размеры левого предсердия и желудочка зависят от величины сброса слева направо. При небольшом ОАП рентгенограмма грудной клетки
может быть нормальной. Если же размеры ОАП и величина сброса слева направо
больше, то на снимках — кардиомегалия и увеличение размеров левых отделов
сердца, застойный сосудистый рисунок лёгких.
 (2) ЭКГ. При небольшом ОАП ЭКГ имеет нормальный вид. При большом сбросе слева
направо отмечаются признаки гипертрофии левого или обоих желудочков. Гипертрофия правого желудочка увеличивается при возрастании сопротивления лёгочного сосудистого русла.
 (3) Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография иногда позволяет обнаружить
ОАП. Допплеровская эхокардиография помогает выявить турбулентность кровотока в лёгочной артерии и диастолический отток крови из аорты через проток.
Цветная допплерография позволяет установить направление кровотока. При
большом сбросе левые предсердие и желудочек увеличены в размерах.
 (4) Катетеризация сердца может выявить увеличение насыщения кислородом крови в лёгочной артерии. Катетер часто удаётся ввести в ОАП. При избирательном
введении контраста в нисходящую аорту часто удаётся визуализировать проток.
 5. Лечение
 a. Медикаментозное лечение. Пока проток открыт, необходима профилактика бактериального эндокардита. У недоношенных детей применение в первое время после рождения индометацина, ингибирующего синтез простагландинов, часто способствует
заращению ОАП.
 b. Хирургическое лечение. Показания к операции абсолютные, оптимальный возраст
2-5 лет. При осложнённом течении порока (бактериальный эндокардит, эндартериит
протока) возраст не является противопоказанием к хирургическому лечению. Пересе¬

Патология сердечно-сосудистой системы 387
 чение или перевязка ОАП позволяют вылечить ребёнка. Катетеризационный метод
закрытия протока синтетическими «пробками» не нашел широкого применения в хирургической практике.
 Е. ОАП-зависимые пороки сердца. Включают патологии, при которых системное или лёгочное кровообращение зависит от функционирования артериального протока.
 1. 	Пороки, вызывающие нарушение системного кровообращения
 a. Синдром гипоплазии левых отделов сердца
 (1) Анатомия. Синдром включает ряд аномалий: уменьшенную полость левого желудочка, недоразвитие восходящей части аорты, стеноз аортального и/или митрального отверстия. Часто наблюдается атрезия аортального клапана, возможна также
атрезия митрального клапана. Длина восходящей части аорты иногда составляет
всего несколько миллиметров, нередко наблюдается коарктация аорты. Правое
предсердие и желудочек обычно расширены.
 (2) Гемодинамика. Поскольку отсутствует антероградный аортальный кровоток, системное кровообращение зависит от артериального протока. Системная венозная кровь
и кровь, притекающая к сердцу по лёгочным венам, смешиваются на уровне предсердий (имеется сброс из левого предсердия в правое). Поскольку лёгочное сосудистое сопротивление высокое, кровь направляется через проток в аорту; при этом
коронарные артерии перфузируются ретроградным путём.
 (3) Клинические признаки обычно появляются в течение первых нескольких дней
жизни ребёнка. При закрытом артериальном протоке — симптомы тяжёлой сердечной недостаточности и сосудистого коллапса.
 (4) Диагностика
 (a) Физикальное исследование. Недостаточность системного кровотока проявляется мраморным рисунком кожи. Периферический пульс слабый или отсутствует вовсе, может быть одышка, напоминающая РДС и патологические типы
дыхания. Кроме того, отмечают увеличение размеров печени, рассеянные хрипы,
ритм галопа с громким вторым тоном и неспецифический систолический шум.
 (b) Лабораторное исследование
 (i) 	На рентгенограммах — кардиомегалия, часто с застоем в лёгких или их
отёком.
 (Н) ЭКГ в основном соответствует возрастной норме.
 (iii) Эхокардиография позволяет установить конфигурацию и размеры отдельных структур сердца. Допплеровская эхокардиография и цветная допплерография дают возможность выяснить направление кровотока.
 (5) Лечение
 (a) Медикаментозное лечение паллиативно и направлено на поддержание систем¬
 ного кровотока путём сохранения проходимости артериального протока. С этой
целью вводят простагландин Ер проводят коррекцию ацидоза и дыхательной
недостаточности.
 (b) Хирургическое лечение. Коррекция порока невозможна.
 (О Операция Норвуда позволила некоторым больным пережить ранний
детский возраст. Второй этап вмешательства — модифицированная операция Фонтана.
 (и) Альтернативной операцией является неонатальная пересадка сердца.
 b. Сочетанные коарктационные синдромы
 (1) 	Анатомия. Сужение аорты почти всегда расположено в месте слияния артериального протока с дугой аорты, сразу после отхождения левой подключичной артерии.
Сужение может захватывать короткий участок аорты, но может быть и протяжённым.

388 Глава 11 IV Е
 (a) Сочетанные коарктационные синдромы у грудных детей часто проявляются
клинически из-за высокой частоты сопутствующих аномалий (например, в 66%
случаев имеется ОАП, в 30% — ДМЖП).
 (b) Изолированная (простая) коарктация (см. IV I) у грудных детей часто протекает бессимптомно.
 (2) Гемодинамика. По мере облитерации артериального протока в неонатальном периоде сужение аорты нарастает, что приводит к увеличению нагрузки на левый желудочек с последующим нарушением его функции, развитием лёгочной гипертензии
и застойной сердечной недостаточности. Если коарктация резко выражена и коллатеральное кровообращение не успело сформироваться, то системный кровоток значительно снижен.
 (3) Клиника. У детей раннего возраста часто отмечают застойную сердечную недостаточность, раздражительность, сонливость, отставание в физическом развитии.
 (4) Диагностика
 (a) Физикальное исследование позволяет выявить признаки низкого сердечного выброса и сниженной перфузии. К ним относятся: «мертвенная бледность»
кожных покровов, мраморный рисунок кожи, слабый пульс на нижних конечностях (или его отсутствие), ритм галопа, сплошной громкий второй тон; неспецифический, низкого тембра систолический шум и гепатомегалия.
 (b) Лабораторное исследование
 (i) 	На рентгенограммах грудной клетки детей с клиническими проявлениями порока — кардиомегалия, признаки застоя в лёгких.
 (И) На ЭКГ часто обнаруживают гипертрофию правого желудочка с его перегрузкой.
 (Hi) Эхокардиография визуализирует коарктацию и сочетанные аномалии.
Допплеровская эхокардиография позволяет косвенно оценить градиент
давления.
 (iv) Катетеризация сердца с ангиокардиографией даёт возможность провести детализацию поражения.
 (5) Лечение
 (a) Медикаментозное лечение. У новорождённых в состоянии шока лечение
направлено на разгрузку левого желудочка и улучшение системного кровообращения с помощью простагландина Ег Для уменьшения преднагрузки назначают диуретики, проводят мероприятия по борьбе с ацидозом.
 (b) Хирургическое лечение. Коарктацию аорты обычно устраняют хирургическим путём (см. IV I 5 Ь).
 с. 	Критический (декомпенсированный) стеноз аорты
 (1) Анатомия. Изолированный стеноз клапанов аорты в раннем детском возрасте кли¬
 нически проявляется редко, но — при уменьшении клапанного отверстия до критических размеров — приводит к тяжёлой, практически не корригируемой сердечной
недостаточности. Ткань аортального клапана ригидна и утолщена, створки клапана
в той или иной степени сращены. Клапан чаще имеет две створки, но может быть
представлен и одной створкой с эксцентрично расположенным отверстием. Почти
всегда имеется недоразвитие фиброзного клапанного кольца; часто обнаруживают
гипоплазию левого желудочка и фиброэластоз эндокарда.
 (2) Гемодинамика. Критический стеноз аортального клапана увеличивает постнагрузку левого желудочка и конечное диастолическое давление в нём. Сниженная
перфузия миокарда во время диастолы приводит к его ишемии и нарушению сократительной функции.

Патология сердечно-сосудистой системы 389
 (3) Клиника. Симптомы низкого сердечного выброса и застойной сердечной недостаточности, сонливость, раздражительность, одышка, снижение массы тела.
 (4) Диагностика
 (a) Физикальное исследование. Снижение периферического кровотока приводит к развитию «мертвенно бледного» оттенка и мраморности кожных покровов. Дистальный пульс ослаблен или отсутствует. При аускультации можно
выслушать щелчок и систолический шум изгнания, но они могут отсутствовать
при значительном снижении сердечного выброса. Печень увеличена, в лёгких
— признаки венозного застоя (например, учащенное дыхание, одышка, хрипы).
 (b) Лабораторное исследование
 (i) 	Рентгенография органов грудной клетки. Возможны кардиомегалия и
признаки застоя в лёгких.
 (и) ЭКГ может указывать на гипертрофию правого, иногда и левого желудочка. Могут отмечаться признаки ишемии миокарда.
 (iii) Эхокардиография позволяет установить диагноз. С её помощью можно
определить наличие поражения клапана, степень его сужения, размеры и
функцию левого желудочка.
 (iv) Катетеризация сердца. Измеряют градиент давления, но низкий сердечный выброс приводит, как правило, к недооценке степени сужения. Основное достоинство ангиокардиографии заключается в возможности определения уровня стеноза.
 (5) Лечение
 (a) Медикаментозное лечение направлено на стабилизацию гемодинамики с
помощью инотропных и диуретических препаратов. Проводится коррекция нарушений кислотно-щелочного равновесия и дыхательной недостаточности. Благоприятный эффект на сохранение проходимости артериального протока может
оказать введение простагландина Ег
 (b) Хирургическое лечение. Возможна операция аортальной вальвулотомии под
визуальным контролем, но она сопровождается высокой летальностью. Делаются попытки баллонной ангиопластики, опыт таких вмешательств небольшой.
 2. 	Пороки, ведущие к нарушениям лёгочного кровообращения
 а. 	Синдромы гипоплазии правых отделов сердца
 (1) 	Типы синдромов
 (a) Атрезия лёгочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке — относительно редкая аномалия.
 (i) 	В 80% случаев поражён только клапан лёгочной артерии, имеющий вид
сплошной мембраны. В 20% обнаруживают гипоплазию артериального
конуса [левая или передняя часть полости правого желудочка, заканчивающаяся лёгочной артерией].
 (и) Степень развития правого желудочка вариабельна: от нормального желудочка (в 10% случаев) до резко гипоплазированного (в 50%).
 (iii) Также может встречаться открытое овальное окно или истинный ДМПП.
 (b) Атрезия трёхстворчатого клапана — редкая аномалия развития, может
сочетаться с открытым овальным отверстием или истинным ДМПП. Различают
три основных типа:
 (i) Атрезия при нормально расположенных крупных артериях с ДМЖП (в
70% случаев) или без ДМЖП.
 (ii) Атрезия с D-транспозицией крупных артерий и ДМЖП (в 23 % случаев).
 (iii) Атрезия с L-транспозицией крупных артерий (в 7% случаев).

390 Глава И IV Е
 (2) Гемодинамика. Как при атрезии лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, так и при атрезии трёхстворчатого клапана обязательно имеете -
сброс крови из правого предсердия в левое, приводящий к смешению системной
венозной крови и крови, притекающей по лёгочным венам. Лёгочный кровоток зависит от ОАП, а при атрезии трёхстворчатого клапана — от размеров ДМЖП (если с-
существует) и сопутствующего сужения выводного тракта правого желудочка.
 (3) Клиника. В неонатальном периоде выраженный цианоз.
 (4) Диагностика
 (a) Физикальное исследование. Обычно имеется цианоз.
 (i) При атрезии лёгочной артерии и интактной межжелудочковой перегородке выслушивается второй тон; систоло-диастолический шум ОАП
и/или шум регургитации через трёхстворчатый клапан.
 (и) Данные физикального исследования при атрезии трёхстворчатого клапана вариабельны и зависят от размеров ДМЖП или сочетанной атрези-
лёгочной артерии (данные аналогичны таковым при атрезии лёгочной артерии и интактной межжелудочковой перегородке). При большом ДМЖП >
увеличенном лёгочном кровотоке преобладают признаки застойной сердечной недостаточности и грубый шум, обусловленный ДМЖП.
 (b) Лабораторные исследования
 (i) 	Рентгенография. Сердце может иметь различные размеры, хотя обычне
значительного его увеличения не наблюдается; характерно обеднение лёгочного сосудистого рисунка.
 (п) ЭКГ (при атрезии лёгочной артерии и трёхстворчатого клапана): увеличение правого предсердия и признаки гипертрофии правого желудочка. При
атрезии трёхстворчатого клапана — отклонение электрической оси влево
(Hi) Эхокардиография позволяет выявить анатомию дефекта и установить
диагноз. Допплеровская эхокардиография и цветная допплерография помогают установить направление кровотока.
 (iv) Катетеризация сердца и ангиокардиография дают возможность noz
твердить диагноз и произвести количественную оценку лёгочного кровотока. При атрезии лёгочной артерии и интактной межжелудочковой перегородке давление в правом желудочке может превышать системное.
 (5) Лечение
 (a) Медикаментозное лечение. Простагландин Е, способствует сохранению
проходимости артериального протока, следовательно, и лёгочного кровотока
Во время катетеризации сердца, если сообщение между предсердиями недостаточное, выполняют баллонную атриосептостомию.
 (b) Хирургическое лечение. Основной целью оперативного вмешательства является поддержание адекватного лёгочного кровотока через шунт между системным и лёгочным кровотоком. При атрезии лёгочной артерии в сочетании с
интактной межжелудочковой перегородкой выполняют вальвулотомию для
разгрузки правого желудочка, если последний не увеличен.
 Ь. 	Атрезия лёгочной артерии в сочетании с ДМЖП
 (1) 	Анатомия. Атрезия лёгочной артерии представлена отсутствием прямого сообщения между правым желудочком и лёгочным артериальным руслом в результате
врождённого «тупикового» выходного тракта правого желудочка, отсутствия отверстия в клапане лёгочного ствола. Порок при сочетании с большим ДМЖП определяют как «крайнюю» форму тетрады Фалло (см. IV F).

Патология сердечно-сосудистой системы 391
 (2) Гемодинамика. Лёгочный кровоток зависит от функционирования ОАП или коллатерального кровотока по лёгочному сосудистому руслу. Сброс крови из правого
желудочка в левый неизбежен.
 (3) Клиника. Цианоз, степень которого находится в обратной зависимости от выраженности лёгочного кровотока. Синюха может быть весьма слабой при большом аортолёгочном сообщении через ОАП или крупные системные коллатеральные артерии.
 (4) Диагностика
 (a) Физикальное исследование. Ощущается пульсация правого желудочка.
Второй тон усилен, может выслушиваться систоло-диастолический шум, вызванный открытым артериальным протоком или кровотоком по коллатеральным сосудам. Шум хорошо проводится на спину. Симптомы барабанных палочек и часовых стёкол. Одышечно-цианотических приступов (в отличие от большинства вариантов тетрады Фалло) нет. Бывает сердечный горб.
 (b) Лабораторное исследование
 (i) 	Рентгенография. Сердце нормальных размеров, лёгочный сосудистый
рисунок обеднён, отмечается западение дуги лёгочной артерии. Форма сердца
в виде деревянного башмачка.
 (и) ЭКГ характеризуется отклонением электрической оси вправо с признаками гипертрофии правых отделов сердца.
 (iii) Эхокардиография позволяет выявить порок и установить диагноз. Допплеровская эхокардиография и цветная допплерография помогают установить направление кровотока.
 (iv) При катетеризации систолическое давление в аорте и обоих желудочках одинаковое. Ангиокардиография даёт возможность уточнить анатомические особенности порока, включая источник лёгочного кровотока, его
адекватность пороку и размеры лёгочных артерий.
 (5) Лечение
 (a) Медикаментозное лечение. Инфузии простагландина Е, поддерживают проходимость протока и тем самым сохраняют лёгочный кровоток.
 (b) Хирургическое лечение. Основной целью является получение адекватного
лёгочного кровотока путём формирования анастомоза между системным кровотоком и лёгочной артерией. Можно добиться полной коррекции порока закрытием ДМЖП и пластикой выходного отдела правого желудочка протезом или
применением искусственного ствола лёгочной артерии.
 F. 	Тетрада Фалло
 I. Анатомия (см. рисунок 11-7). Самый распространённый цианотический (синий) ВПС, составляющий 10%
всех ВПС.
 Рисунок 11-7. Тетрада Фалло (из: ВН Медведев и др.
«Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков
сердца»)

392 Глава 11 IV F
 a. В основе порока лежит смещение и недоразвитие перегородки артериального конуса).
 приводящее к:
 (1) Различной степени сужению выводного тракта правого желудочка (стеноз лёгочной
 артерии).
 (2) Декстропозиции аорты (аорта сидит верхом над дефектом межжелудочковой перегородки).
 (3) ДМЖП.
 (4) Гипертрофии правого желудочка.
 b. Нередко имеются: правосторонняя дуга аорты, различная степень гипоплазии лёгочных
 артерий.
 2. Гемодинамика. Из четырёх компонентов тетрады Фамо патофизиологическое значение
имеют лишь стеноз выводного тракта правого желудочка и ДМЖП. Наличие дефекта
ведёт к уравниванию давления в правом и левом желудочках; величина сброса справа
налево, в первую очередь зависит от степени сужения выводного тракта правого желудочка. Размеры ДМЖП имеют второстепенное значение, т.к. его диаметр в основном равен
диаметру устья аорты.
 3. Клиника. Основные проявления отражают гипоксемию, тяжесть которой зависит от
степени стеноза выводного отдела правого желудочка. К ним относятся: цианоз, одышеч-
но-цианотические приступы, одышка при напряжении (дети часто принимают вынужденное положение, сидя на корточках). Приступы тяжёлой гипоксемии проявляются раздражительностью, резкой одышкой и усилением цианоза; наблюдаются обмороки (часто носят
пароксизмальный характер и могут закончиться смертью); строгой зависимости их от
степени стеноза выводного отдела правого желудочка не существует.
 4. Диагностика
 a. Физикальное исследование
 (1) Цианоз выражен в различной степени и в некоторых случаях может отсутствовать
 (нецианотичная форма тетрады Фамо).
 (2) Утолщение ногтевых фаланг в виде барабанных палочек и выраженность
одышки прямо коррелируют с интенсивностью цианоза.
 (3) Ощущается пульсация правого желудочка, S2 над лёгочной артерией часто
ослаблен, вдоль края грудины выслушивается грубый систолический шум изгнания, продолжительность и высота которого находится в обратной зависимости от
степени сужения выходного отдела правого желудочка.
 b. Лабораторные исследования
 (1) Рентгенография грудной клетки. Размеры сердца нормальные. Верхушка приподнята, имеется западение дуги лёгочной артерии, что придаёт сердцу вид деревянного башмачка. Лёгочный сосудистый рисунок обеднён в соответствии с тяжестью обструкции выходного тракта правого желудочка. В 25-30% случаев дуга
аорты изгибается вправо.
 (2) ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.
 (3) Диагностическое значение имеет двухмерная эхокардиография. Позволяет установить локализацию и размеры ДМЖП, степень сужения выводного отдела, размеры кольца лёгочного клапана, расположение аорты относительно межжелудочковой перегородки. Допплеровская эхокардиография помогает определить градиенты
давления, а цветная допплерография — направление кровотока через ДМЖП.
 (4) Катетеризация сердца даёт возможность измерить степень насыщения крови
кислородом, определить давление в желудочках и аорте. Ангиокардиография
выполняется для оценки состояния коронарных и лёгочных артерий, дефекта меж¬

Патология сердечно-сосудистой систеш 393
 желудочковой перегородки и уточнения характера (типа) обструкции выхода из
правого желудочка.
 5. 	Лечение
 a. Медикаментозное лечение
 (1) Необходима профилактика бактериального эндокардита. Следует следить за гигиеной полости рта.
 (2) Во время одышечно-цианотических приступов ребёнка укладывают в положение с
приведёнными к груди коленями для увеличения системного сосудистого сопротивления и уменьшения сброса справа налево. Для угнетения дыхательного центра
вводят сульфат морфина. Дают кислород. Целесообразно также назначение р-адре-
ноблокаторов и агонистов а-адренорецепторов (например, фенилэфрин).
 b. Хирургическое лечение
 (1) Паллиативные операции. Временного увеличения лёгочного кровотока можно
достичь наложением анастомоза между системным и лёгочным кровотоком. Чаще
применяется операция Блёлока-Тауссиг и её модификация.
 (2) Радикальные операции заключаются в закрытии ДМЖП и формировании адекватного выхода крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.
 G. 	Общий артериальный ствол
 1. Анатомия. Общий артериальный ствол — редкая аномалия (от 1% до 4% всех ВПС).
Среди детей раннего возраста порок встречается гораздо чаще, поскольку многие из них
погибают на первом году жизни. Отсутствие нормального разделения артериального ствола (конотрункуса) приводит к тому, что от основания сердца отходит один сосуд, который
обеспечивает системное, лёгочное и коронарное кровообращение, при этом имеется большой ДМЖП. Анатомическая классификация основана на уровне отхождения от ствола
лёгочных артерий. При самом частом типе от него отходит короткий ствол лёгочной
артерии. Анатомия клапана общего артериального ствола вариабельна, имеется его стеноз или недостаточность. У 25% детей с этим пороком дуга аорты повёрнута вправо.
 2. Гемодинамика. Притекающая к сердцу лёгочная и системная венозная кровь выбрасываются в общий артериальный ствол. Сразу же после рождения ребёнка отмечается одинаковое давление в аорте и лёгочной артерии. Сосуды лёгких резко гиперволемичны.
Впрочем, величина лёгочного кровотока определяется размерами лёгочных артерий, наличием стеноза и величиной сопротивления сосудистого русла малого круга кровообращения.
 3. Клиника зависит от лёгочного кровотока и целостности клапана артериального ствола.
Новорождённые находятся в критическом состоянии и около 85% из них погибает в
первые недели жизни.
 a. На начальных этапах высокое лёгочное сосудистое сопротивление ограничивает
лёгочный кровоток. Цианоз может не сопровождаться декомпенсацией кровообращения, пока не разовьётся значительная клапанная недостаточность.
 b. При падении сопротивления лёгочного сосудистого русла происходит значительное увеличение лёгочного кровотока, ведущее к тяжёлой застойной сердечной недостаточности, приводящей к смерти ребёнка. Те, кто пережил первые 6-12 критических месяцев, отстают в физическом развитии, малоподвижны, раздражительны, страдают одышкой и цианозом при нагрузке.
 4. Диагностика
 а. 	Физикальное исследование
 (1) При значительной величине лёгочного кровотока данные физикального исследования напоминают картину ОАП с выраженной застойной сердечной недостаточностью.
 (2) При сравнительно небольшом лёгочном кровотоке физикальные данные напоминают тяжёлую форму тетрады Фамо.

394 Глава 11 IV Н
 (3) 	Могут выслушиваться также щелчок изгнания и диастолический шум (при клапанной недостаточности общего артериального ствола)
 Ь. 	Лабораторное исследование
 (1) Рентгенография грудной клетки. Размеры сердца зависят от лёгочного кровотока. Форма сердца чаще шарообразная. Имеется западение контура лёгочной артерии. Возможна праворасположенность дуги аорты. Лёгочный сосудистый рисунок обычно усилен, но может быть и обеднённым.
 (2) ЭКГ в случае увеличения лёгочного кровотока указывает на гипертрофию обоих
желудочков, увеличение левого предсердия. При уменьшении лёгочного кровотока
на ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка. В отечественной практике принято считать, что данные ЭКГ диагностического значения не
имеют.
 (3) Эхокардиография имеет важное диагностическое значение. Она позволяет визуализировать ДМЖП и место отхождения лёгочных артерий. Допплеровская эхокардиография и цветная допплерография помогают выявить стеноз клапана общего
артериального ствола или его недостаточность.
 (4) Катетеризация сердца и ангиокардиография дают возможность подтвердить
диагноз и определить состояние лёгочных артерий. Учитывая, что давление в желудочках одинаково, можно рассчитать сопротивление лёгочного сосудистого русла.
 5. 	Лечение
 a. Медикаментозное лечение. Терапия застойной сердечной недостаточности.
 b. Хирургическое лечение. Коррекция порока возможна. Заключается в закрытии ДМЖП
(так, чтобы ствол отходил от левого желудочка), вшивании клапаносодержащего протеза (кондуита) между правым желудочком и лёгочными артериями, которые разобщают с общим артериальным стволом.
 Н. Стеноз аорты. Под стенозом аорты следует понимать группу ВПС (см. рисунок 11-8),
субстратом которых является сужение на пути выброса крови из левого желудочка в большой круг кровообращения.
 1. 	Анатомия
 а. При клапанном аортальном стенозе ткань клапана утолщена и часто ригидна. В
большинстве случаев клапан двустворчатый с двумя в различной степени сросшимися
комиссурами и эксцентрически расположенным проходным отверстием.
 Рисунок 11-8. Стеноз аорты. 1. Сужение устья аорты: а —
сужение клапанов аорты, б — подклапанное сужение
аорты; 2. Гипертрофия мышцы левого желудочка (из:
ВН Медведев и др. «Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков сердца*)

Патология сердечно-сосудистой системы 395
 b. При подклапанном стенозе в выводном тракте левого желудочка непосредственно
под аортальным клапаном имеется мембрана или фиброзное кольцо.
 c. Надклапанный стеноз характеризуется образованием в просвете аорты циркулярного гребня (мембраны) непосредственно над аортальным клапаном или сужением просвета
аорты за счёт уменьшения диаметра её восходящей части.
 2. Гемодинамика. Градиент систолического давления (ГСД) между левым желудочком и
аортой во время изгнания прямо пропорционален квадрату величины кровотока. Принято
считать: ГСД менее 50 мм рт. ст. — умеренный стеноз, ГСД 50-80 мм рт. ст. — выраженный стеноз, ГСД более 80 мм рт. ст. — резкий стеноз. Если функция гипертрофированного левого желудочка в условиях миогенной дилатации нарушается, то конечнодиастолическое давление в нём повышается, что приводит к увеличению давления в малом круге
кровообращения.
 3. Клиника. Даже при довольно выраженном сужении клинические проявления долго
отсутствуют. Когда же они появляются, то обусловлены сниженными резервами сердца
(утомляемость, одышка при напряжении) или неадекватным коронарным кровотоком, не
обеспечивающим потребности гипертрофированного левого желудочка (стенокардия). При
физической нагрузке могут наблюдаться обмороки, связанные с неспособностью левого желудочка увеличить сердечный выброс для поддержания достаточного мозгового
кровотока.
 4. Диагностика
 a. Физикальное исследование
 (1) Справа над основанием сердца во втором межреберье выслушивается грубый систо¬
 лический шум изгнания, а при клапанном стенозе ему предшествует щелчок изгнания с максимальным звучанием в нижних отделах слева от грудины.
 (2) В яремной ямке при ГСД более 35 мм рт. ст. ощущается систолическое дрожание.
Как при клапанном, так и при подклапанном стенозе выслушивается диастолический шум, вызванный аортальной регургитацией, с максимальным звучанием у левого
края грудины на уровне её середины. Надклапанный стеноз характеризуется отставанием в физическом развитии, лицо эльфа. Систолическое дрожание определяется над всей областью сердца.
 b. Лабораторное исследование
 (1) Рентгенография грудной клетки. При клапанном стенозе имеется постстеноти-
 ческое расширение восходящей части аорты; оно отсутствует при подклапанном
стенозе, а в случаях надклапанного варианта область тени сосудистого пучка
♦западает».
 (2) ЭКГ. В покое можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка, но
корреляции между ней и степенью стеноза нет. Ишемия левого желудочка, о которой говорят депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т, свидетельствует о значительном стенозе, но отсутствие признаков ишемии не позволяет его исключить.
ЭКГ при физической нагрузке точнее отражает изменения в миокарде, зависящие
от градиента давления в левом желудочке.
 (3) Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография позволяет выявить порок и
оценить степень гипертрофии. Допплер-эхокардиография даёт возможность выяснить наличие градиента давления на клапане и его дисфункцию.
 (4) Катетеризация сердца позволяет установить место сужения, его степень и рассчитать площадь отверстия клапана.
 5. Лечение
 а. Медикаментозное лечение. Показана профилактика бактериального эндокардита.

396 Глава 11 IV I
 b. 	Хирургическое лечение
 (1) У больных со значительным стенозом аортального клапана открытая вальвулотомия
 является методом выбора. Успешно применяется баллонная ангиопластика, способная, вероятно, в будущем вытеснить открытую вальвулотомию. После оперативных
вмешательств нередко наблюдается рестеноз и усиление регургитации.
 (2) При подклапанном стенозе выполняют резекцию субаортальной мембраны.
 (3) Надклапанный стеноз корректируют путём иссечения преграды или аортопластики.
 I. Коарктация аорты (изолированная)
 1. Анатомия. Коарктация аорты составляет 8% всех ВПС. У мальчиков встречается в два
раза чаще, чем у девочек. При выявлении коарктации у девочек следует рассмотреть
возможность синдрома Тёрнера (см. главу 7 IV С I). Обычно сегментарное сужение
просвета аорты обнаруживают при переходе её дуги в нисходящую часть. Коарктация
аорты может сочетаться с гипоплазией её дуги. Аортальный клапан двустворчатый у 50%
 с больных. Могут быть сопутствующие аномалии митрального клапана (стеноз и/или недостаточность).
 2. Гемодинамика. Коарктация — механическое препятствие между проксимальным и
дистальным отделами аорты. Давление в проксимальном отделе и постнагрузка левого
желудочка повышены, в то время как в дистальном отделе аорты давление снижено.
Наличие такого перепада давления ведёт к компенсаторному развитию коллатеральных
путей кровоснабжения нижней части туловища (обычно внутренняя грудная и межрёберные артерии).
 3. Клиника. В раннем детском возрасте застойная сердечная недостаточность развивается
примерно у 10% больных. У большинства детей клинические проявления не наблюдаются, такие симптомы как перемежающаяся хромота, головные боли, боль в груди — наблюдаются редко (см. также IV Е 1 Ь).
 4. Диагностика
 a. Физикальное исследование
 (!) Типичные симптомы у детей старшего возраста: общая слабость, запаздывание
пульса на бедренных артериях (или его отсутствие) по сравнению с пульсом на
руках, артериальная гипертензия на руках, наличие градиента систолического давления между верхними и нижними конечностями. У новорождённых с проходимым
артериальным протоком эти признаки могут отсутствовать.
 (2) 	Кровоток через область сужения или по коллатеральным сосудам сопровождается
систолическим шумом изгнания на верхушке сердца, по левому краю грудины и в
межлопаточной области. Коллатеральный пульс можно прощупать в межреберных промежутках. Если аортальный клапан двустворчатый, выслушивается
щелчок изгнания.
 b. Лабораторное исследование
 (1) Рентгенография грудной клетки. У детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры «3». Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы
«Е». «Узуры» на 4-9-й парах рёбер, вызванные давлением расширенных коллатеральных сосудов, обнаруживаются у детей старше 5 лет.
 (2) ЭКГ может быть нормальной или указывать на гипертрофию левого желудочка.
 (3) Эхокардиография. Показана всем больным для уточнения диагноза.
 (4) Катетеризация сердца. Позволяет измерить градиент давления в аорте. С
помощью ангиокардиографии можно визуализировать порок и оценить состояние
коллатерального русла.

Патология сердечно-сосудистой системы 397
 5. 	Лечение
 a. Медикаментозное лечение. Показана профилактика бактериального эндокардита.
Может возникнуть необходимость гипотензивной терапии.
 b. Хирургическое лечение. Существуют несколько способов хирургического лечения
— резекция участка сужения с наложением анастомоза «конец в конец»; пластика
лоскутом, выкроенным из подключичной артерии; пластика заплатой и протезирование
аорты. Выполняется также баллонная ангиопластика.
 J. Стеноз лёгочной артерии (изолированный стеноз клапана лёгочного ствола)
 1. Анатомия (см. рисунок 11-9). Стеноз лёгочной артерии составляет 5-8% всех ВПС. При
этом пороке имеется сращение комиссур клапана лёгочной артерии (куполообразная форма и
узкое отверстие в центральной части). Присутствует постстенотическое расширение ствола
лёгочной артерии. Иногда клапан бывает двухстворчатым, в 10% отмечается его дисплазия.
 2. Гемодинамика. Повышение давления в правом желудочке позволяет поддерживать сердечный выброс. При резко выраженном стенозе повышается конечнодиастолическое давление в правом желудочке. Повышение вслед за этим давления в правом предсердии может
привести к открытию овального отверстия и появлению сброса крови справа налево.
 3. Клиника. У большинства больных симптоматика отсутствует. При резко выраженном
стенозе клапана могут появиться: одышка при физической нагрузке, утомляемость, боль
в груди. Застойная сердечная недостаточность для этого порока не характерна и развивается лишь у грудных детей при критическом стенозе.
 4. Диагностика
 a. Физикальное исследование
 (1) В верхнем отделе во втором межреберье слева от грудины выслушивается щелчок
 открытия клапана, звучность которого зависит от фаз дыхания, и грубый систолический шум изгнания.
 (2) При резко выраженном стенозе пальпаторно определяются систолическое дрожание и пульсация правого желудочка, лёгочный компонент второго тона ослаблен,
щелчок изгнания сливается с первым тоном, а шум становится громче и продолжительнее.
 (3) При критическом стенозе появляются цианоз и ритм галопа.
 b. Лабораторное исследование
 (1) Рентгенография грудной клетки. Размеры сердца обычно не увеличены, лёгочный рисунок не изменён, наблюдается выбухание контура лёгочной артерии. При
критическом стенозе могут отмечаться кардиомегалия и обеднение лёгочного сосудистого рисунка.
 Рисунок 11-9. Стеноз лёгочной артерии. 1. Сужение устья
лёгочной артерии: а — сужение клапанов лёгочной артерии;
б — сужение артериального конуса; в — сужение артериального конуса и клапана лёгочной артерии; 2. Гипертрофия мышцы
правого желудочка (из: ВН Медведев и др.«Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков сердца»)

398 Глава 11 IV К
 (2) ЭКГ. Степень отклонения электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого
желудочка коррелируют с величиной давления в правом желудочке, следовательно, с тяжестью стеноза. Наличие высокого зубца R в отведении свидетельствует
о достижении давления в правом желудочке уровня системного.
 (3) Эхокардиография. Данные, получаемые при этом исследовании, зависят от степени
стеноза. Можно выявить гипертрофию правого желудочка, его расширение, колоколообразную деформацию клапана лёгочной артерии, постстенотическое расширение последней. Допплер-эхокардиография позволяет точно рассчитать градиент
давления на клапане.
 (4) Катетеризация сердца даёт возможность оценить функцию правого желудочка,
определить анатомию лёгочного клапана и выявить градиент давления на нём. При
незначительном стенозе давление в правом желудочке обычно не превышает 50%
системного давления; при умеренном стенозе оно составляет 50-80% системного
давления, при тяжёлом стенозе — превышает 80%.
 5. 	Лечение
 a. Медикаментозное лечение. Необходима профилактика бактериального эндокардита. Возможна чрескожная баллонная ангиопластика клапана одновременно с катетеризацией.
 b. Хирургическое лечение. Показаниями к вальвулотомии являются превышение давления в правом желудочке до 80% величины системного, а также наличие клинических
проявлений (цианоз, застойная сердечная недостаточность) в сочетании с увеличением
градиента давления между правым и левым желудочком до 60%. После хирургической
коррекции или баллонной пластики может развиться выраженная в различной степени
недостаточность клапана.
 К. D-транспозиция магистральных сосудов (см. рисунки 11-3, 11-10)
 1. Анатомия. Порок, известный как простая транспозиция, составляет 5% всех ВПС,
чаще встречается у мальчиков. Аорта отходит от правого желудочка кпереди и справа от
лёгочной артерии, отходящей от левого желудочка и располагающейся кзади от аорты.
Жизнь больного зависит от наличия сопутствующих аномалий в виде ДМЖП, ОАП, открытого овального окна, стеноза лёгочной артерии или их комбинации. Сочетание D-транспо-
зиции с другими пороками — сложная транспозиция.
 2. Гемодинамика. При транспозиции магистральных сосудов большой и малый круги кровообращения функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Таким образом,
кровообращение при транспозиции магистральных сосудов зависит от наличия естественно существующих или искусственно созданных сообщений
между обоими кругами кровообращения.
 Рисунок 11-10. Транспозиция магистральных сосудов (из:
ВН Медведев и др. * Клиника, диагностика и хирургическое
лечение пороков сердца♦)

Патология сердечно-сосудистой системы 399
 3. Клиника. Цианоз присутствует с момента рождения, его степень зависит от особенностей порока. При отсутствии естественного или искусственного сообщения между двумя
кругами кровообращения в течение первого месяца жизни развивается застойная сердечная недостаточность.
 4. Диагностика
 a. Физикальное исследование. Прй отсутствии сопутствующего порока, приводящего
к смешению венозной и артериальной крови: интенсивный цианоз, гипертрофия правого желудочка, второй тон акцентирован, иногда выслушивается тихий шум.
 b. Лабораторное исследование
 (1) Рентгенография грудной клетки. Небольшая кардиомегалия и узкое основание, обусловленное расположением аорты и лёгочной артерии друг за другом, придают сердцу форму яйца, лежащего на боку. Лёгочный сосудистый рисунок может
быть усилен.
 (2) ЭКГ. У новорождённых имеет нормальный вид, в дальнейшем появляются признаки отклонения электрической оси сердца вправо и гипертрофии правого
желудочка.
 (3) Эхокардиография. Позволяет установить пространственное расположение аорты и лёгочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты.
 (4) Катетеризация сердца. В правом желудочке регистрируется давление, равное
системному; давление у новорождённых в левом желудочке может быть равным
системному, но снижается с уменьшением лёгочного сосудистого сопротивления.
Ангиокардиография позволяет подтвердить анатомические изменения и выяснить направление кровотока. Баллонная атриосептостомия даёт возможность создать искусственный вторичный ДМПП, через который может происходить смешение оксигенированной и деоксигенированной крови.
 (5) Анализ газового состава артериальной крови указывает на наличие тяжёлой
гипоксемии (р02 часто в пределах 20-30 мм рт. ст.). Увеличение фракции кислорода во вдыхаемой смеси до 100% существенно не влияет на р02 артериальной
крови. Без оперативной коррекции порока компенсаторная полицитемия развивается даже после адекватно выполненной предсердной септостомии. Ht часто превышает 50-60%.
 5. Лечение
 a. Медикаментозное лечение. Коррекция ацидоза, гипогликемии и гипокальциемии у
новорождённых способствует улучшению функции миокарда. Формирование ДМПП
посредством баллонной предсердной септостомии может спасти жизнь больного. Для
предупреждения железодефицитной анемии необходимо назначение железосодержащих препаратов.
 b. Хирургическое лечение. Применяют два вида операций.
 (1) Операцию «переключения» артерий следует выполнять у новорождённых.
 (2) Операцию «переключения» предсердий (например, операцию атриосептопласти-
ки Macmapda) выполняют в течение первого года жизни; операция позволяет добиться
возврата системной венозной крови в левый желудочек, следовательно, в аорту.
 L. 	L-транспозиция магистральных сосудов
 1. 	Анатомия (см. рисунок 11-3). L-транспозиция крупных сосудов составляет менее 1%
всех ВПС. Артерии транспонированы, при этом аортальный клапан располагается кпереди и слева от клапана лёгочной артерии. В 98% случаев луковично-желудочковая петля
формируется слева, что приводит к инверсии желудочков. Анатомически правый желудочек располагается слева, а левый желудочек — справа. AV-клапаны также инвертированы;

400 Глава 11 IV L
 митральный — ведёт в анатомически левый желудочек, а трёхстворчатый — в анатомически правый. Положение предсердий не изменяется. Часто наблюдаются сопутствующие
аномалии — блокада AV-проведения, ДМЖП, стеноз лёгочной артерии и недостаточность левого AV-клапана (трёхстворчатого).
 2. Гемодинамика. Сочетание транспозиции крупных артерий и инверсии желудочков приводит к физиологически корригированному кровотоку (корригированная транспозиция).
Возврат системной венозной крови осуществляется через митральный клапан к расположенному справа левому желудочку, откуда кровь выбрасывается в расположенный сзади
ствол лёгочной артерии; возврат лёгочной венозной крови происходит через трёхстворчатый клапан к леворасположенному правому желудочку, из которого кровь выбрасывается
в расположенную спереди аорту. Это корригированное кровообращение может быть нарушено сопутствующим пороком.
 3. Клиника. Симптомы преимущественно отражают сопутствующий транспозиции магистральных сосудов врождённый порок сердца.
 a. Большой ДМЖП обнаруживает признаки значительного сброса крови слева направо,
включая застойную сердечную недостаточность у грудных детей.
 b. Наличие тяжёлого стеноза лёгочной артерии в сочетании с ДМЖП вызывает симптомы
сброса справа налево (цианоз, одышка), аналогичные таковым при тетраде Фалло.
 c. Недостаточность левого (трёхстворчатого) AV-клапана приводит к учащению дыхания,
одышке, кашлю и другим признакам венозного застоя в лёгких.
 d. Полная поперечная блокада сердца вызывает обмороки и клинические проявления
низкого сердечного выброса.
 4. Диагностика
 a. Физикальное исследование
 (1) При отсутствии сопутствующих пороков единственным признаком, способным натол¬
 кнуть на мысль о корригированной транспозиции магистральных сосудов, является
громкий нерасщеплённый второй тон.
 (2) При наличии ДМЖП физикальные данные аналогичны описанным при дефекте
межжелудочковой перегородки (см. IV С 4 а).
 (3) Сочетание тяжёлого стеноза лёгочной артерии с большим ДМЖП выражается такими
же физикальными признаками, как при тетраде Фалло (см. IV F 4 а).
 (4) Недостаточность левого AV-клапана (анатомически трёхстворчатого) не отличима
от выраженной митральной недостаточности.
 b. Лабораторное исследование
 (1) Рентгенография грудной клетки
 (a) Поскольку левый контур сердца образуется восходящей аортой, он прямой или
слегка выпуклый.
 (b) При наличии большого ДМЖП: кардиомегалия, усиление лёгочного сосудистого рисунка, увеличение левого предсердия.
 (c) Сочетание тяжёлого стеноза лёгочной артерии и ДМЖП не изменяет размеры
сердца; однако, лёгочный сосудистый рисунок при этом обеднён.
 (d) Выраженная недостаточность левого AV-клапана (анатомически трикуспидального) приводит к увеличению левого предсердия и признакам венозного застоя
в лёгких.
 (2) ЭКГ. Инверсия перегородки приводит к изменению направления деполяризации на
обратное, что проявляется глубокими зубцами Q в отведениях II, III, aVF и правых
грудных отведениях. Могут быть признаки AV-блокады различной степени.

Патология сердечно-сосудистой системы 401
 (3) Эхокардиография. Позволяет выяснить расположение желудочков, крупных сосудов и наличие сопутствующих пороков. Допплер-эхокардиография даёт возможность установить недостаточность AV-клапанов и определить степень тяжести стеноза лёгочной артерии.
 (4) Катетеризация сердца. При отсутствии сопутствующих пороков в праворасположенном анатомически левом желудочке давление низкое, а в леворасположенном анатомически правом желудочке равно системному. Насыщение кислородом и
давление могут изменяться при наличии сопутствующих пороков, характер которых позволяет установить ангиокардиография.
 5. 	Лечение
 a. Медикаментозное лечение. Определяется сопутствующими пороками сердца. Направлено на устранение застойной сердечной недостаточности, нарушений проводимости и
профилактику бактериального эндокардита.
 b. Хирургическое лечение
 (1) Формирование шунтов между системным кровотоком и лёгочной артерией позволя¬
 ет уменьшить цианоз, вызванный уменьшенным лёгочным кровотоком в результате
ДМЖП и тяжёлого стеноза лёгочной артерии.
 (2) При клинических проявлениях брадикардии имплантируют водитель ритма. Устраняют также ДМЖП и стеноз лёгочной артерии, а при выраженной недостаточности левого AV-клапана выполняют аннулопластику или протезирование клапана.
 М. 	Аномальный дренаж лёгочных вен
 1. 	Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен
 a. Анатомия. При этом пороке лёгочные вены не впадают в левое предсердие. Оксигенированная кровь из них либо непосредственно, либо через другие вены попадает в правое предсердие. Возможны четыре варианта:
 (1) Супракардиальный (наблюдается в 50% случаев) — кровь попадает в плечеголовную вену и оттуда в верхнюю полую либо непосредственно в верхнюю полую вену.
 (2) Кардиальный (20%) — кровь дренируется в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие.
 (3) Инфракардиальный, известный также как поддиафрагмальный (20%) —
кровь дренируется в воротную или печёночные вены и оттуда в нижнюю полую вену.
 (4) Смешанный (10%) — когда функционируют сразу несколько из указанных вариантов.
 b. Гемодинамика
 (1) Имеется обязательный сброс справа налево, обычно через растянутое овальное отверстие или ДМПП. Лёгочный кровоток зависит от сопротивления лёгочного сосудистого русла.
 (2) Препятствие на пути кровотока по лёгочным венам может существовать в
любом из приведённых вариантов аномального дренажа, но чаще наблюдается при
инфракардиальном.
 (a) При тяжёлой обструкции давление в лёгочных венах и артериях высокое,
лёгочный кровоток низкий, а системная артериальная кровь значительно обеднена кислородом.
 (b) Если обструкции на путях притока нет, лёгочный кровоток высокий, давление в лёгочных сосудах повышено незначительно, дефицит кислорода в артериальной крови незначительный.
 c. Клиника. Симптоматика зависит от степени обструкции лёгочных вен. При тяжёлой
обструкции классическими признаками у новорождённых являются цианоз, учащенное

402 Глава 11 IV М
 дыхание, одышка. Если обструкция отсутствует, обеднение артериальной крови кислородом может клинически не проявляться; имеются лишь признаки увеличенного лёгочного кровотока.
 d. Диагностика
 (1) Физикальное исследование
 (a) При наличии обструкции лёгочных вен ощущается пульсация правого желудочка, выслушивается громкий расщеплённый второй тон, ритм галопа; шумов
обычно не бывает.
 (b) Если обструкции нет, физикальные данные аналогичны таковым при ДМПП
с большим сбросом, включая усиленный сердечный толчок за счёт увеличенного правого желудочка, кардиомегалию, стойкий расщеплённый второй тон с
громким лёгочным компонентом, систолический шум изгнания во втором-третьем
межреберье у левого края грудины с широкой иррадиацией и мезодиастоличес-
кий шум в нижних отделах у левого края грудины.
 (2) Лабораторное исследование
 (a) Рентгенография грудной клетки. При отсутствии обструкции лёгочных
вен на снимках обнаруживают кардиомегалию и усиление лёгочного рисунка.
При супракардиальном дренаже тень основания сердца может быть увеличена
из-за расширенных вен, а силуэт сердца в целом может напоминать фигуру
снеговика или цифру «8». При обструкции лёгочных вен размеры сердца не
увеличены, а диффузный отёк лёгких трудно отличить от болезни гиалиновых
мембран.
 (b) ЭКГ. Отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого
желудочка.
 (c) Эхокардиография. Правые отделы сердца и лёгочная артерия расширены;
левые отделы сердца могут иметь сравнительно небольшие размеры. Метод
позволяет установить, что лёгочные вены не впадают в левое предсердие. В
случае впадения лёгочных вен в коронарный синус последний, как правило,
расширен. При инфракардиальном варианте позади левого предсердия можно
увидеть общую лёгочную вену и проходящий через диафрагму венозный коллектор. Такие аномалии обычно трудно обнаружить. Цветная допплерография
позволяет установить направление кровотока.
 (d) Катетеризация сердца. Из-за смешения крови насыщение её кислородом во
всех камерах сердца и артериях примерно одинаково. Наиболее высокое насыщение кислородом — на уровне впадения лёгочных вен. Давление в лёгочных
сосудах пропорционально степени обструкции лёгочных вен. Ангиография позволяет установить место впадения лёгочных вен.
 e. Лечение
 (1) Медикаментозное лечение направлено на устранение застойной сердечной недос¬
 таточности. В случае отёка лёгких показана искусственная вентиляция.
 (2) Хирургическое лечение. При всех четырёх вариантах порока можно хирургическим путём восстановить дренаж лёгочных вен в левое предсердие.
 2. 	Частичный аномальный дренаж лёгочных вен
 а. 	Анатомия. При этом пороке большая часть лёгочных вен впадает в левое предсердие,
но одна или несколько вен дренируются аномально. Чаще наблюдается впадение правой верхней лёгочной вены в верхнюю полую вену. Нередко обнаруживают ДМПП
типа дефекта венозного синуса. Иногда правая верхняя лёгочная вена впадает в правое
предсердие без сопутствующего ДМПП.

Патология сердечно-сосудистой системы 403
 b. Гемодинамика. При пороке происходит шунтирование крови слева направо (подобно
наблюдаемому при ДМПП).
 c. Клиника (см. IV В 3).
 d. Диагностика (см. IV В 4).
 (1) Эхокардиография. Можно обнаружить ДМПП типа дефекта венозного синуса, а
 иногда и аномальное впадение лёгочной вены.
 (2) Катетеризация сердца (см. также IV В 4 Ь (4)). При подозрении на аномально
впадающую лёгочную вену может потребоваться выполнение лёгочной ангиографии.
 e. Лечение
 (1) Медикаментозное лечение (см. IV В 5 а)
 (2) Хирургическое лечение. Во время хирургической пластики ДМПП можно восстановить нормальный дренаж аномальной лёгочной вены в левое предсердие.
 V. 	ПРИОБРЕТЁННАЯ ОРГАНИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЯ СЕРДЦА
 A. Ревматическое поражение сердца (см. также главу 8 V А) — следствие одной или
многократных ревматических атак. Ревмокардит — первичный, возвратный, с поражением
миокарда, эндокарда, перикарда, панкардит. Без пороков клапанного аппарата, с пороками
клапанов сердца и развитием недостаточности кровообращения. Митральная недостаточность — самая частая патология у детей. За ней следует аортальная недостаточность. Митральный стеноз развивается сравнительно редко и обычно является результатом многократных ревматических атак. Стеноз устья аорты — самое редкое поражение.
Трёхстворчатый клапан и клапан лёгочной артерии в детском возрасте фактически не поражаются. Симптоматика находится в прямой зависимости от степени поражения клапана.
 B. Миокардиты чаще имеют инфекционную природу (см. также главу 9 VIII В). Неинфекционные воспалительные поражения прежде всего связаны с заболеваниями соединительной ткани (коллагенозы). Болезнь может протекать бессимптомно и диагностируется
в основном по динамике изменений сегмента ST и зубца Т на ЭКГ. В других случаях миокардиты проявляются яркой клинической картиной сердечной недостаточности по малому, а
при тяжёлом течении — и по большому кругу кровообращения. Воспаление миокарда приводит не только к низкому сердечному выбросу, но иногда и к нарушению ритма сердца.
Исходом миокардитов могут быть: полное выздоровление, смерть больного, переход в хроническую форму, что в отечественной практике принято называть застойной (дилатационной) кардиомиопатией.
 C. Неревматические кардиты
 1. Этиология. Кардиты — вирусные, бактериальные, вирусно-бактериальные, аллергические, идиопатические.
 2. Патогенез. Токсическое воздействие на структуру сердца инфекционного агента с дальнейшим развитием иммунных поражений.
 3. Клиника
 a. Врождённые кардиты. Клиническая симптоматика чаще проявляется в первые часы
или сутки после рождения. Наблюдается разлитой верхушечный толчок, расширение
границ сердца, выслушивается систолический шум, ослабление тонов сердца, раннее формирование сердечного горба, отставание в физическом развитии, нарушение функций ЦНС.
 b. Приобретённые кардиты. Выделяют острый, подострый и хронический кардит. Ведущими клиническими симптомами являются, как правило, признаки левожелудочковой
недостаточности — одышка, цианоз, выраженные физикальные изменения со стороны
органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. В более поздние сроки присоединяется

404 Глава 11 VI А
 симптоматика правожелудочковой недостаточности — увеличение размеров печени,
отёки, асцит, поражение ЦНС. Выраженность отдельных симптомов зависит от характера течения кардита.
 4. Диагностика
 a. Рентгенодиагностика. Регистрирует степень расширения границ сердца; изменения
его конфигурации, состояние сосудистых стволов, лёгочного рисунка.
 b. ЭКГ — признаки нарушения проводимости (атриовентрикулярные блокады, блокады
ножек пучка Гиса)} экстрасистолии, признаки гипертрофии отделов сердца.
 c. Эхокардиография. Позволяет установить гипертрофию отделов сердца, дилатацию
полостей. До'лллер-эхокардиография даёт возможность оценить состояние клапанного
аппарата.
 d. Лабораторная диагностика. В периферической крови — диспротеинемия. Повышение уровня С-реактивного белка, сиаловых кислот.
 5. Лечение. Использование антибактериальных препаратов, НПВС, сердечных гликозидов.
мочегонных препаратов; средств, улучшающих метаболические процессы в сердечной
мышце; антиаритмических препаратов. Назначение глюкокортикоидов целесообразно лишь
при появлении признаков недостаточности кровообращения.
 D. Болезнь Кавасаки (см. также главу 8 V D 2). Перикардит, миокардит и преходящие
нарушения ритма. Опасной для жизни эту болезнь делают аневризмы коронарных артерий с
возможностью их тромбоза или разрыва. Аневризмы коронарных артерий образуются в подострой фазе (с 11-го по 25-й день) у 30% больных, но у большинства подвергаются обратному
развитию. Раннее лечение у-глобулином может уменьшить частоту развития аневризм коронарных артерий. Лечение малыми дозами салицилатов позволяет снизить вероятность образования аневризм. С помощью эхокардиографии можно оценить функцию желудочков, обнаружить жидкость в полости перикарда и аневризмы коронарных артерий.
 E. Эндокардит (см. также главу 9 VIII А). Обычно развивается в местах турбулентного
кровотока на поверхности, обращённой в сторону низкого давления (например, при ДМЖП.
стенозе полулунных клапанов, недостаточности AV-клапанов, недостаточности полулунных
клапанов). Обычно не развивается при аномалиях, не вызывающих турбулентности кровотока. Профилактика бактериального эндокардита включает тщательную гигиену полости рта и
уход за зубами у детей с пороками сердца, сопровождающимися турбулентным кровотоком.
При опасности бактериемии проводят профилактику антибиотиками.
 F. Ишемическая болезнь сердца. У детей встречается редко. Имеются доказательства того,
что некоторые формы атеросклероза обусловлены генетическими дефектами (например, семейная гиперхолестеринемия; см. главу 16 II В 1) и образом жизни (например, курение,
диета с высоким содержанием холестерина и насыщенных жирных кислот). Поскольку многие
привычки формируются в детстве, имеется настоятельная необходимость прививать молодым людям концепцию здорового образа жизни.
 VI. 	ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ СЕРДЦА
 А. 	Кардиомиопатии
 1. 	Застойная кардиомиопатия
 а. 	Общая характеристика. Застойная, или дилатационная кардиомиопатия, в основном, характеризуется нарушением функции миокарда и расширением полостей сердца.
Болезнь обычно является первичной патологией неизвестного происхождения, но может возникать и при нервно-мышечных заболеваниях (например, мышечная дистрофия
Дюшённа) или лекарственной интоксикации (например, доксорубицин).

Патология сердечно-сосудистой системы 405
 b. Гемодинамика. Недостаточность левого желудочка сопровождается увеличением
конечно-диастолического давления, что в свою очередь приводит к увеличению давления в левом предсердии, лёгочных венах и лёгочных капиллярах.
 c. Клиника. Вначале появляется одышка при физической нагрузке. По мере прогрессирования левожелудочковой недостаточности происходит постепенное увеличение конечнодиастолического давления, сопровождающееся значительным повышением давления
в лёгочных капиллярах, что приводит к появлению ортопноэ, приступов сердечной
астмы по ночам, бронхоспазму, увеличению границ сердца, нарушениям ритма. В итоге
развивается правожелудочковая недостаточность с застойными отёками в большом круге
кровообращения.
 d. Диагностика
 (1) Физикальное исследование. В далеко зашедших случаях АД понижено. Пульс
может быть альтернирующим. Следует отметить ощутимую пульсацию правого
желудочка, звучный третий тон и ритм галопа, резкий акцент второго тона на
лёгочной артерии и шум, обусловленный митральной или трикуспидальной регур-
гитацией.
 (2) Лабораторное исследование
 (a) Рентгенография грудной клетки позволяет определить размеры сердца, размеры
левого предсердия, выявить признаки застоя в лёгких и наличие жидкости в
плевральных полостях.
 (b) На ЭКГ обнаруживают нарушения ритма и проводимости. Возможны также
признаки гипертрофии левого желудочка и неспецифические или ишемические
изменения сегмента ST и зубца Т.
 (c) Оценить функцию левого желудочка позволяют: эхокардиография, радиоизотопное исследование сердца и (при необходимости) его катетеризация. Для определения природы патологического процесса можно выполнить
биопсию миокарда.
 e. Лечение направлено на улучшение функции левого желудочка с помощью инотроп-
ных препаратов (сердечные гликозиды) и уменьшение нагрузки назначением вазодила-
таторов. Мочегонные препараты снижают преднагрузку. Для лечения потенциально
опасных нарушений ритма применяют антиаритмические средства. При продолжающемся ухудшении состояния больного может потребоваться выполнение пересадки
сердца.
 2. 	Гипертрофическая кардиомиопатия
 a. Общая характеристика. Патология известна также как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (термин, принятый в США) и гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (термин, принятый в Европе). Наследуется с высокой пенетрантностью (91). Характеризуется выраженной асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки, сужающей выводной тракт левого желудочка.
 b. Гемодинамика. Сохранена систолическая функция левого желудочка, стенки которого утолщены и ригидны, но диастолическая фаза нарушена. Утолщение межжелудочковой перегородки приводит к обструкции выводного тракта левого желудочка, а патологическое движение митрального клапана может быть причиной его недостаточности.
 c. Клиника. Характерны жалобы на одышку при нагрузке (появляется в тех случаях,
когда сердечный выброс в ответ на физическое напряжение не увеличивается); боль в
груди, вызванную ишемией миокарда, а также обмороки. Нарушения ритма сердца
служат частой причиной смерти.

406 Глава 11 VII А
 d. Диагностика
 (1) Физикальное исследование. Пульс часто двугорбый (с двумя пиками), посколь¬
 ку изгнание прерывается за счёт транзиторной блокады кровотока гипертрофированной перегородкой. Наблюдается усиление верхушечного толчка за счёт лево::
желудочка, при этом может выслушиваться третий или четвёртый тон. Могут выслушиваться также шумы, вызванные митральной регургитацией или обструкцией
выводного тракта левого желудочка. Последний усиливается при пробе Вальсальвы, увеличивающей градиент давления в выводном тракте левого желудочка.
 (2) Лабораторное исследование
 (a) ЭКГ. Нарушения ритма, нередко отклонение электрической оси влево, гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца Т, удлинение интервала Q-T.
 (b) Эхокардиография. Имеет диагностическое значение, даёт возможность измерить толщину межжелудочковой перегородки, стенки левого желудочка, а также
установить патологическое движение митрального клапана кпереди во времс
систолы. Допплеровская эхокардиография и цветная допплерография позволяют установить степень митральной регургитации.
 e. Лечение. Направлено на предупреждение опасных для жизни аритмий, уменьшение
ригидности левого желудочка с помощью препаратов с отрицательным инотропныу
действием, таких как антагонисты кальция и p-адреноблокаторы. Спортивные игры
категорически не рекомендуются из-за угрозы внезапной смерти при нагрузке.
 VII. 	НАРУШЕНИЯ РИТМА
(см. также главу 6 II С 2 g)
 A. Изолированные экстрасистолы могут иметь как предсердное, так и желудочковое происхождение.
 1. Предсердные экстрасистолы. Изменения формы зубца Р, появляющегося раньше времени; нормальная конфигурация комплекса QRS и неполная компенсаторная пауза. Предсердные экстрасистолы имеют доброкачественное течение.
 2. Желудочковые экстрасистолы. Уширенный комплекс QRS, отсутствие связи между
зубцами Р и комплексом QRS, инверсия зубца Т, полная компенсаторная пауза. Желудочковые экстрасистолы обычно имеют доброкачественный характер, если они не полиморфные, не учащаются при физической нагрузке и не сочетаются с удлинённым QT-интерва-
лом или кардиомиопатией.
 B. Наджелудочковая тахикардия обычно развивается по «входящему» механизму. Часто
носит пароксизмальный характер. Иногда причиной является наличие дополнительного проводящего пути (синдром Вдлъфа-Паркинсона-Уайта). Ритм сердца частый, ровный, нередко превышает 220 сокращений в минуту. Если приступ продолжается в течение нескольких
часов, у детей могут возникнуть признаки сердечной недостаточности.
 C. Полная поперечная блокада сердца. Прекращение проведения импульсов из предсердий к желудочкам, идиовентрикулярный водитель ритма. Сопровождается урежением ритма
сердца. Врождённая блокада сердца может быть обусловлена АТ, образующимися в организме матери, страдающей коллагеновой болезнью (в частности, СКВ); АТ проникают через
плацентарный барьер и приводят к развитию фиброза проводящей системы сердца. Симптоматика и клиническое течение зависят от ширины комплексов QRS и ЧСС.

Патология сердечно-сосудистой системы 407
 VIII. 	ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ
 A. Особенности ЭКГ у детей
 1. Более короткая продолжительность зубцов и интервалов вследствие более быстрого проведения возбуждения по проводящей системе и миокарду — время проведения тем короче,
чем младше ребёнок.
 2. Значительное колебание высоты зубцов. Абсолютная величина зубцов не имеет самостоятельного значения, важны их соотношения, особенно R/S.
 3. Отклонение ЭОС вправо.
 4. Форма комплекса QRS зависит от возраста:
 a. Высота R увеличивается в I и уменьшается в III стандартном отведении.
 b. Зубец S уменьшается в I и увеличивается в III стандартном отведении.
 c. Высота зубца R в правых грудных отведениях уменьшается с возрастом, a S —- увеличивается. В левых грудных отведениях R увеличивается, но менее значительно.
 5. Форма комплекса QRS в III стандартном и правых грудных отведениях в виде букв «М»
или «Wь или в виде зазубренности на R и S, появление rSr’ в Vj и V2y 4,5% детей.
 6. Отрицательный зубец Т в III стандартном и в грудных отведениях Vj-V^
 7. Синусовая аритмия, более выраженная в дошкольном и младшем школьном возрасте.
 B. Новорождённые (первые 4 недели жизни; см. рисунок 11-11)
 1. Брадикардия в первые часы жизни с последующим нарастанием и стабилизацией ЧСС (от
120 до 140 в минуту); Р — заострён, продолжительность «0,05 сек.
 2. Низкий вольтаж комплекса QRS в первые дни жизни с последующим возрастанием его
амплитуды; продолжительность 0,03-0,09 сек. Формы QRS в I — rS; П, Ш — Rs; Vb2 — Rs
или RS; V56 — rS.
 3. Углубление зубца Q в отведениях III, aVR, aVF.
 4. Зубец T двухфазный или отрицательный во П, Ш и V, 2, в остальных отведениях — положительный; в течение первых двух дней жизни — положительный в правых и отрицательный в
 Рисунок 11-11
 Рисунок 11-12

408 Глава 11 VIII С
 III
 aVR
 aVL
 “"^ir
 левых грудных отведениях. После заращения боталлова протока становится отрицательным и в правых грудных отведениях.
 5. Интервал QT — 0,22-0,32 с.
 6. Отклонение ЭОС вправо (а=100—180°, «150°).
 C. Дети грудного возраста (1 месяц — 1 год; см. рисунок 11-12)
 1. Отклонение ЭОС вправо.
 2. Урежение ЧСС (110-120 в минуту).
 3. Глубокий зубец Q в III стандартном отведении и отсутствие его в правых грудных
отведениях. Продолжительность зубцов: Р — 0,07-0,08 сек.; PQ(PR) — 0,10-0,15 сек.;
QRS — 0,04-0,07 сек.
 4. Характерное соотношение зубцов R и S в правых грудных отведениях R(V4)>R(V5)>R(V6),
R(V1)>S(V1).
 5. Как правило, зубец Т отрицательный в III стандартном и правых грудных отведениях
(иногда до V4).
 D. Дети от 1 до 7 лет (см. рисунок 11-13)
 1. ЧСС 95-110 в минуту.
 2. Р - 0,07 сек.; PR(Q) — 0,11-0,16 сек. («0,13); QRS - 0,05-0,08; QT — 0,27-0,34 сек.
 3. Уменьшается высота зубца R в V12; зубец S в V12 увеличивается, в V56 — уменьшается.
 4. Форма QRS в грудных отведениях — RS.
 5. Комплекс QRS часто имеет зазубренности, особенно в III стандартном и правых грудных
отведениях.
 6. Зубец Т в III и VM отрицательный до 3-4 лет, к 6-7 годам становится положительным в
III стандартном отведении и V34.
 7. ЭОС — вертикальная, иногда промежуточная.
 E. Дети школьного возраста (7-14 лет; см. рисунок 11-14)
 1. Урежение сердечного ритма (ЧСС 70-90 в минуту), дыхательная аритмия.
 2. Нормальное или вертикальное положение ЭОС.
 3. Уменьшается амплитуда R в Vp V2, с одновременным уменьшением амплитуды S в отведениях V5, V6.

Патология сердечно-сосудистой системы 409
 4. Переходная зона в V3-V4.
 5. Отрицательный зубец Т в III стандартном и V12, редко V14.
 6. Р - 0,08-0,10 сек.; PR(Q) - 0,14-0,18 сек.; QRS - 0,06-0,08 сек.; QT — 0,28-0,39 сек.
 7. Увеличение амплитуды зубца R в I, II стандартных отведениях и S в III.
 8. Зубец Q встречается непостоянно, чаще в III и V5; величина его уменьшается.
 ЭКГ-ПАТОЛОГИЯ
 I. Общие положения
 1. Чаще встречаются нарушения ритма, чем нарушения проводимости.
 2. Предсердные экстрасистолы встречаются чаще желудочковых, обычно имеют функциональный генез.
 3. Желудочковые экстрасистолы, как правило, органического происхождения.
 4. Синдромы нарушения проводимости — чаще врождённые.
 II. Гипертрофии отделов сердца
 A. Правое предсердие (см. рисунок 11-15)
 1. Высокий (не менее 1,5 мм) заострённый зубец Р (Р-pulmonale) в отведениях II, III, aVF
и правых грудных отведениях (V3R, Vj 2) при нормальной продолжительности
 2. В отведении Vj преобладает первая положительная фаза зубца Р
 B. Левое предсердие (см. рисунок 11-16)
 1. Двугорбый зубец Р шириной 0,11 сек. и более (P-mitrale) в отведениях I, aVL, V56
 2. В отведении доминирует отрицательная фаза зубца Р
 C. Правый желудочек (см. рисунок 11-17)
 1. 	Вероятные признаки
 а. У новорождённых
 (1) Зубец Р более 2,5 мм
 (2) Зубец R в Vj более 15 мм (qR, R в Vt)
 (3) Зубец S в V6 более 10 мм
 (4) Зубец RaVR более 5 мм
 (5) Отсутствует физиологическая инверсия зубца Т в Vb2 в течение первой недели
жизни с сохранением положительного Т в V56

410 Глава 11
 b. У детей старше 3 лет
 (1) Форма rSR’ в Vj или rSr’ при условии г’>г
 (2) Зубец S в V5 больше зубца R в V5
 (3) Угол а=+120в
 2. Косвенные признаки
 a. ЭКГ-признаки гипертрофии левого предсердия
 b. Полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса
 c. Крупноволновая форма мерцательной аритмии
 d. Увеличение времени активации правого желудочка в Vt более 0,03 сек.
D. Левый желудочек (см. рисунок 11-18)
 1. 	Вероятные признаки
 a. ЭОС отклоняется влево более +30в
 b. Зубец R в V5 больше, чем в V4
 c. qV6>3 мм или qV6=rV1
 d. Зубец S в Vj более 20 мм
 e. Отношение зубца R(Vj) к зубцу S(V,) менее 1 (у новорождённых)
 f. Зубец R в Уб более 15 мм
 И. Время внутреннеподобного отклонения V^6>0,05 сек.
 i. 	Значительная гипертрофия сопровождается снижением сегмента ST в I стандартном
отведении, V46, двухфазным или отрицательным Т в этих отведениях
2. Наибольшее значение имеют:
 a. Отклонение ЭОС влево
 b. Амплитуда R в V5 больше чем в V4
 c. Нарастание амплитуды R в Vw, уменьшение — в Vb2, углубление зубца S в У12.
 Л. WV-U, IV и Tg UWitV XV/ J
 g. T(V,)>T(V6);
 Рисунок 11-18

Патология сердечно-сосудистой системы 411
 Рисунок 11-20
 Рисунок 11-21
 ~А_
 Рисунок 11-22
 III. 	Нарушения автоматизма
 A. Синусовая тахикардия (см. рисунок 11-19)
 1. Зубец Р — синусового происхождения.
 2. Частота сердечных сокращений более 150 в минуту (у новорождённых — более 200)
 3. Укорочение интервала Т-Р
 4. QRS — не изменён
 B. Синусовая брадикардия (см. рисунок 11-20)
 1. Зубец Р — синусового происхождения.
 2. Частота сердечных сокращений менее 80 в минуту (у новорождённых — менее 100)
 3. Удлинение интервала Т-Р
 4. QRS — не изменён
 C. Синусовая аритмия (см. рисунок 11-21)
 1. Зубец Р —■ синусового происхождения
 2. Нерегулярный ритм (R-R — отличаются более, чем на 0,10 сек.)
 3. QRS — не изменён.
 D. Синдром слабости синусового узла (см. рисунок 11-22)
 Характерны:
 1. Синусовая брадикардия, синдром брадикардии-тахикардии
 2. Синоаурикулярная блокада
 3. Асистолия
 4. Пароксизмы фибрилляции предсердий на фоне синусовой брадикардии
 5. Периоды остановки синусового узла с выскальзывающим ритмом
£. Нижнепредсердный ритм (см. рисунок 11-23)
 1. Отрицательные зубцы Р в отведениях И, III, aVF.
 2. QRS — не изменён.

412 Глава 11
 Рисунок 11-23
 F. 	Ритмы атриовентрикулярного соединения (АВ-ритмы)
 1. АВ-ритм с предшествующим возбуждением предсердий (см. рисунок 11-24)
 a. Отрицательный зубец Р
 b. Зубец Р расположен перед комплексом QRS
 2. АВ-ритм с одновременным возбуждением предсердий (см. рисунок 11-25)
 Зубец Р совпадает с комплексом QRS
 3. АВ-ритмы с предшествующим возбуждением желудочков (см. рисунок 11-26)
 a. Отрицательный зубец Р
 b. Зубец Р расположен после комплекса QRS
 4. Идиовентрикулярный ритм (см. рисунок 11-27)
 a. Редкий желудочковый ритм
 b. Отсутствие зубца Р
 c. Уширение и деформация комплекса QRS
 IV. 	Нарушения проводимости (блокады)
 A. Синоаурикулярная блокада (СА-блокада)
 1. СА-блокада I степени на ЭКГ не регистрируется
 2. СА-блокада II степени (см. рисунок 11-28)
 Выпадение отдельных комплексов (появляются паузы, кратные продолжительности нормального интервала RR)
 3. СА-блокада III степени — эктопические ритмы, исходящие из предсердий, АВ-соедине-
ния, желудочков
 B. Атриовентрикулярная блокада (АВ-блокада)
 1. АВ-блокада I степени (см. рисунок 11-29)
 a. Р-синусового происхождения
 b. Удлинение интервала PQ(PR) более 0,18 сек.
 c. Комплекс QRS — не изменён
 2. АВ-блокада II степени
 a. Тип МобитцЛ с периодикой Самойлова-Венкебаха (см. рисунок 11-30)
Постепенное удлинение интервала PQ(PR) с последующим выпадением желудочкового комплекса. Следующий комплекс — не изменён.
 b. Тип Мобитц II (см. рисунок 11-31)
 Выпадение желудочковых комплексов после каждого одного-двух проведённых
импульсов

Патология сердечно-сосудистой системы 413
 Рисунок 11-24
 Рисунок 11-25
 —
 Рисунок 11-26
 и
 А^-
 ш
 Рисунок 11-27
 Рисунок 11-28
 Рисунок 11-29
 Рисунок 11-30
 Рисунок 11-31

414 Глава 11
 Рисунок 11-32
 Vs—л ,
 III aVR aVL aVF
 'N- ~^-\s—1—Лг^ *Лг ^
 ^ -K~^j-—^-K Vv—'A
 ' / lr^—~-l/
 —л—
 Рисунок 11-33
 V1 1 V3 [| >- V4
 T
 1rt
 ^NH
 л^г4- i—2г "T
 Рисунок 11-34
 Рисунок 11-35
 III
 aVR aVL aVF
 Рисунок 11-36
 "N,/S^4
 Рисунок 11-37

Патология сердечно-сосудистой системы 415
 3. 	АВ-блокада III степени (см. рисунок 11-32)
 a. Отсутствует связь между предсердными зубцами Р и желудочковыми комплексами
 b. Существование двух независимых ритмов (ритма предсердий и более редкого ритма
 желудочков)
 С. Нарушения внутрижелудочковой проводимости (внутрижелудочковые блокады).
 1. Блокада правой ножки пучка Гйса (информативны отведения Vp V2, V3R, aVR) (см.
рисунок 11-33)
 a. Длительность QRS более 0,10 сек. (у подростков — более 0,12 сек.)
 b. Форма желудочковых комплексов в отведениях Vp V2, V3R, aVR — rSR’, rsR’, RsR’,
 RSR\rR\
 c. Время внутреннеподобного отклонения в этих отведениях более 0,04 сек.
 d. Снижение сегмента ST и отрицательный зубец Т также в отведениях III, aVF.
 e. Широкий зубец S в I стандартном отведении, aVL, V5-6 продолжительностью более
 0,04 сек.
 Неполная блокада правой ножки пучка Гйса в крайних правых грудных отведениях
не приводит к значительному уширению желудочкового комплекса и может быть
обнаружена у 15-20% здоровых детей.
 2. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гйса (см. рисунок 11-34)
 a. Отклонение ЭОС влево (а=-30° и более)
 b. Комплекс qR в отведениях I и aVL, г в отведении aVR
 c. Комплекс rS в отведениях II, III и aVF, Rs в отведениях V56.
 d. QRS — нормальный или уширенный
 3. Блокада задней ветви левой ножки пучка Гйса (см. рисунок 11-35)
 a. Патологическое отклонение ЭОС вправо (а более +120°).
 b. Форма желудочкового комплекса в I, aVL — rS, в III, aVF — qR.
 c. Продолжительность комплекса QRS в пределах 0,08-0,11 сек.
 4. Полная (двухпучковая) блокада левой ножки пучка Гйса (см. рисунок 11-36)
 a. Уширение желудочкового комплекса до 0,12 сек.
 b. Широкий и зазубренный зубец R в I, aVL, V5, V6, смещение вниз сегмента ST с
 отрицательным асимметричным зубцом Т.
 c. Широкий и зазубренный S либо QS в Vp V2, III, aVF с подъёмом сегмента ST над
 изолинией и высоким асимметричным Т.
 d. Время активации в отведениях V5, V6 более 0,06 сек.
 V. 	Аритмии при нарушениях возбудимости, проводимости и автоматизма
 А. 	Экстрасистолы
 1. Предсердные (см. рисунок 11-37)
 a. Экстрасистолический комплекс содержит все зубцы ЭКГ
 b. Зубец Р часто деформирован
 c. Интервал PQ(PR) укорочен или удлинён
 d. Комплекс QRS не изменён
 e. Неполная компенсаторная пауза
 2. Экстрасистолы из АВ-соединения (см. рисунок 11-38)
 a. Отрицательный зубец Р в II, III, aVF отведениях и положительный —■ в aVR
 b. Интервал PQ(PR) укорочен
 Рисунок 11-38

416 Глава 7 7
 c. Комплекс QRS мало изменён
 d. Компенсаторная пауза чаще неполная
3. Желудочковые (см. рисунок 11-39)
 a. Отсутствует зубец Р перед экстрасистолой
 b. Деформация и уширение комплекса QRS
 c. Смещение сегмента ST и зубца Т в сторону, противоположную основному зубцу
 комплекса QRS
 d. Полная компенсаторная пауза
 B. Пароксизмальная тахикардия
 1. Предсердная (см. рисунок 11-40)
 a. ЧСС более 150 в минуту (у новорождённых более 200)
 b. Пароксизм включает не менее трёх экстрасистолических сокращений
 c. Комплексу QRS предшествует зубец Р
 d. Интервал P-Q(P-R) — нормальный или удлинён
 e. Вторичные изменения сегмента ST и зубца Т
 2. Желудочковая (см. рисунок 11-41)
 a. QRS — деформирован, уширен и напоминает блокаду ножки пучка Гиса
 b. ЧСС 150-250 в 1 мин.
 c. Внезапное начало и окончание тахикардии
 d. Сливные желудочковые комплексы
 e. Положительные зубцы Р следуют в более медленном (синусовом) ритме, нет чёткой
 связи с комплексом QRS
 C. Трепетание предсердий (см. рисунок 11-42)
 1. Наличие волн трепетания FF (flutter — трепетание) в двух и более отведениях
 2. Число волн FF от 250 до 350 в 1 минуту
 3. Комплексы QRS — нормальные, уширены или деформированы
 D. Мерцание (фибрилляция) предсердий (см. рисунок 11-43)
 1. Наличие волн фибрилляции ff различной амплитуды и продолжительности (частота
400-600 в минуту)
 2. Интервалы R-R различной продолжительности
 E. Трепетание желудочков (см. рисунок 11-44)
 1. Деформация и уширение зубцов
 2. Отсутствие изоэлектрической линии
 3. Волны приблизительно одинаковой амплитуды с частотой более 250 в минуту
 F. Фибрилляция (мерцание) желудочков (см. рисунок 11-45)
 1. Невозможность идентификации зубцов
 2. Разная амплитуда волн с частотой более 250 в минуту
 V. 	Синдромы преждевременного возбуждения желудочков
 A. Синдром Волъфа-Паркинсона-Уайта (см. рисунок 11-46)
 1. Укорочение интервала PQ(PR) менее 0,09 сек.
 2. Уширение комплекса QRS более 0,10 сек.
 3. Наличие Д-волны
 B. Синдром короткого интервала P-R (см. рисунок 11-47)
 1. Укорочение интервала PQ(PR) менее 0,08-0,09 сек.
 2. QRS — менее 0,12 сек.

Патология сердечно-сосудистой системы 417
 Рисунок 11-39
 ХММЛЛХ ' VVVWW'
ДААААААА. ■ WWWV
 Рисунок 11-40
 ЛЛЛЛААЛ
 Рисунок 11-41
 Рисунок 11-42
 Рисунок 11-43
 Рисунок 11-44
 Рисунок 11-45
 JL—Av^—AJL
 Рисунок 11-46
 J ✓-n*
 Рисунок 11-47
 JL-.

418 Глава 11
 IX ПРИЛОЖЕНИЯ
 1. Таблица 11-4. Частота сердечных сокращений в одну минуту у детей
 Возраст
 ЧСС в норме
 Границы нормы
 Плод
 140
 120-160
 Новорождённый
 140
 110-170
 10-30 дней
 140
 110-170
 1-12 месяцев
 132
 102-162
 1-2 года
 124
 94-154
 2-4 года
 115
 90-140
 4-6 лет
 106
 86-126
 6-8 лет
 98
 78-118
 8-10 лет
 88
 68-108
 10-12 лет
 80
 60-100
 Схема клинического обследования больного ребёнка Шошина НК, Кулакова ГА, Тазетдинова ФГ, Зиятдинов ИГ
Казань, 1987
 2. Стадии течения врождённых пороков сердца
 1. Компенсация 2. Субкомпенсация 3. Декомпенсация 4. Терминальная
 3. Таблица 11-5. Классификация недостаточности кровообращения у детей раннего
 возраста (ИССХ им А.Н. Бакулева)
 Степень Симптомы
 I Признаки недостаточности кровообращения отсутствуют. Лишь после физического напряжения
 (длительного крика, беспокойства, кормления и т.д.) у ребёнка появляется одышка, бледность,
слабость, иногда ребёнок устаёт сосать, что проявляется в отказе от груди или частых перерывах
при сосании.
 НА Признаки недостаточности кровообращения наблюдаются в состоянии покоя. Небольшая одышка.
 Число дыханий превышает нормальные показатели не более, чем на 50%. Умеренная тахикардия:-
частота пульса на 10-15% превышает норму. Печень может быть не увеличена или увеличена
немного (выступает не более 3 см из-под рёберной дуги по средне-ключичной линии).
Рентгенологически — умеренное расширение тени сердца.
 ИВ Значительная одышка (частота дыхания на 50-70% больше нормы), тахикардия (частота пульса на
15-25% больше нормы) и гепатомегалия (печень выступает из-под рёберной дуги больше, чем на
3-4 см). Может быть асцит. Значительное увеличение размеров сердца. Ребёнок беспокоен. Аппетит
снижен. Иногда наблюдается рвота.
 III Резкая одышка (частота дыхания на 70-100% больше нормы), тахикардия (частота пульса на
 30-40% больше нормы), большая плотная печень. Границы сердца резко расширены. Застойные
влажные хрипы в лёгких. Пульс пониженного наполнения. Асцит. Отёки. Анасарка. Ребёнок вял,
бледен, аппетит отсутствует.
 4. 	Таблица 11-6. Частые формы врождённых пороков сердца (ИССХ им. А.Н. Бакулева,
	 модификация В.Н. Медведева)
 I. Пороки со сбросом крови слева направо:
 1. дефект межжелудочковой перегородки
 2. открытый артериальный проток
 3. дефект межпредсердной перегородки
 II. Пороки со сбросом крови справа налево и с артериальной гипоксемией
 1. тетрада Фамо
 2. транспозиция магистральных сосудов
 3. синдром гипоплазии левого сердца
 4. тотальный аномальный дренаж лёгочных вен
 III. Пороки с препятствием кровотоку
 1. стеноз или атрезия лёгочной артерии
 2. стеноз аорты
 3. коарктация аорты
 4. атрезия трёхстворчатого клапана

Патология сердечно-сосудистой системы 419
 ВОПРОСЫ
 Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения,
наиболее соответствующие каждому случаю.
 !. Желудочковая экстрасистолия скорее всего имеет доброкачественное течение, если экстрасистолы:
 (A) монотонные
 (B) учащаются при физической нагрузке
 (C) сочетаются с удлинённым интервалом QT
 (D) сочетаются с кардиомиопатией
 2. Тяжёлый стеноз лёгочной артерии характеризуется всеми следующими признаками,
КРОМЕ:
 (A) повышенного давления в правом желудочке
 (B) утомляемости и одышки при физической нагрузке
 (C) сброса крови справа налево
 (D) усиленного лёгочного компонента второго тона
 (E) признаков гипертрофии правого желудочка на ЭКГ
 3. Какие из следующих утверждений о приобретённых органических поражениях сердца
неверны?
 (A) Аневризмы коронарных артерий развиваются примерно в 30% случаев болезни Кавасаки
 (B) Болезнь Кавасаки с аневризмами коронарных артерий может закончиться летально
 (C) Атеросклеротический процесс, приводящий к ишемической болезни сердца, начинается в детском
возрасте
 (D) Бактериальный эндокардит обычно развивается на стороне низкого давления поражённой структуры, вызывающей турбулентность кровотока
 (E) Недостаточность трёхстворчатого клапана — самая частая клапанная патология при ревматическом поражении сердца
 4. При левокардии с L-транспозицией крупных артерий справедливы все указанные признаки, КРОМЕ:
 (A) Анатомически левый желудочек расположен справа от анатомически правого желудочка
 (B) Лёгочная артерия отходит от анатомически левого желудочка, а аорта — от анатомически
правого желудочка
 (C) Аортальный клапан расположен кпереди и слева от клапана лёгочной артерии
 (D) При пороке наблюдается интенсивный цианоз
 (E) AV-блокада обычна при этом пороке
 5. Какие из следующих признаков не характерны для атрезии лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой?
 (A) Лёгочный кровоток осуществляется благодаря артериальному протоку
 (B) Нормальное развитие правого желудочка
 (C) Наличие обязательного сброса справа налево на предсердном уровне
 (D) Акцент второго тона
 (E) Обеднение лёгочного сосудистого рисунка
 Правильные ответы. 1-А, 2-D, 3-Е, 4-D, 5-В

420 Глава 11
 6. К порокам, при которых системный и лёгочный кровоток зависят от проходимого
артериального протока, относятся все указанные, КРОМЕ:
 (A) Полного аномального дренажа лёгочных вен
 (B) Атрезии лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
 (C) Критического аортального стеноза
 (D) Синдрома гипоплазии левых отделов сердца
 (E) Атрезии лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
 7. Какие из следующих утверждений относительно коарктации аорты неверны?
 (A) Сужение обычно располагается на уровне артериального протока или ниже протока
 (B) У более чем 50% больных коарктация сочетается с двухстворчатым клапаном аорты
 (C) Давление в проксимальных отделах аорты и постнагрузка левого желудочка повышены
 (D) Имеется градиент давления между верхними и нижними конечностями
 (E) Конфигурация в виде буквы «Е» и цифры «3» лучше видна при эхокардиографии
 8. Все из следующих утверждений относительно D-транспозиции (простой транспозиции
крупных артерий верны, КРОМЕ:
 (A) Аортальный клапан расположен справа от клапана лёгочной артерии
 (B) Аортальный клапан расположен кзади от клапана лёгочной артерии
 (C) Давление в правом желудочке высокое
 (D) Имеется резко выраженная гипоксия
 (E) Первым этапом при лечении порока следует выполнить баллонную предсердную септостомии
 9. Какой из указанных признаков не характерен для аортального стеноза?
 (A) Утолщение створок аортального клапана
 (B) Гипертрофия желудочков
 (C) Порок часто проявляется клинически
 (D) Грубый систолический шум изгнания
 (E) Систолический щелчок изгнания
 !0. Какие из следующих утверждений относительно полного аномального дренажа лёгочных
вен неверны?
 (A) Наличие обязательного сброса крови из правого предсердия в левое
 (B) Обструкция лёгочных вен чаще наблюдается при поддиафрагмальном пути притока
 (C) Супракардиальный путь притока наиболее частый
 (D) Интенсивность цианоза наибольшая при тяжёлой степени обструкции лёгочных вен
 (E) Если нет обструкции лёгочных вен, размеры сердца не увеличены
 Правильные ответы: 6-А, 7-Е, 8-В, 9-С, 10-Е

Патология сердечно-сосудистой системы 421
 Пояснение. Каждая группа вопросов в этом разделе (вопросы 11-17) состоит из обозначенных буквами
:-ветов и следующих за ними пронумерованных вопросов. Для каждого вопроса подберите один, наиболее
-:дходящий ответ. Каждый ответ можно использовать один раз, несколько раз или вовсе не использовать.
 Вопросы 11-14
 Для каждой группы аномалий сердца, перечисленных ниже, выберите наиболее характерный для них симптом:
 (A) Цианоз
 (B) Мезодиастолическое дрожание
 (C) Акцент второго тона
 (D) Расщеплённый второй тон
 (E) Боль в груди
 11. Митральная регургитация, ДМЖП, ДМПП
 12. ДМПП, блокада правой ножки пучка Гйса, митральная регургитация
 13. ДМЖП с высоким сопротивлением лёгочного сосудистого русла, аортальный стеноз
 14. D-транспозиция крупных артерий, полный аномальный дренаж лёгочных вен с тяжёлой их обструкцией, атрезия лёгочной артерии
 Вопросы 15-17
 Для каждой группы аномалий сердца, перечисленных в вопросах, выберите наиболее характерный для них симптом:
 (A) Декстропозиция аорты
 (B) Наличие обязательного сброса справа налево
 (C) Сброс слева направо
 (D) Систолический шум
 15. Тетрада Фалло, общий артериальный ствол, атрезия клапана лёгочной артерии с ДМЖП
16 ДМЖП, О АП, ДМПП
 17. 	Полный аномальный дренаж лёгочных вен, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия
клапана лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
 Правильные ответы: 11-В, 12-D, 13-Е, 14-А, 15-А, 16-С, 17-В

ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — А [VII А 2]
 У детей монотонные желудочковые экстрасистолы имеют доброкачественное течение, т.к. не переходя- ♦
желудочковую тахикардию или фибрилляцию. Однако, если экстрасистолы политопны, учащаются гг.*
физической нагрузке или сочетаются с удлинённым интервалом QT или кардиомиопатией, они мог*
перейти в смертельные аритмии и поэтому требуют дальнейшего обследования.
 2. Правильный ответ — D [IV J 4 а (2)]
 Лёгочный компонент второго тона (S2) ослаблен при тяжёлом стенозе лёгочной артерии. При тяжёл ь."
формах этого порока клапан лёгочной артерии лишён подвижности. При клапанном стенозе отмечает: -
высокое давление в правом желудочке и низкое в лёгочной артерии. Громкость лёгочного компонент
второго тона непосредственно зависит от давления в лёгочной артерии (потому он слабый). При тяжёл:*
стенозе лёгочной артерии конечно-диастолическое давление в правом желудочке может повыситься и
свою очередь привести к повышению давления в правом предсердии и в конечном итоге — к сбросу крен*
справа налево. Тяжёлый стеноз лёгочной артерии может вызвать одышку и загрудинную боль при физ>
ческой нагрузке, утомляемость. Степень гипертрофии правого желудочка (по данным ЭКГ) зависит
тяжести стеноза.
 3. Правильный ответ — Е [V А]
 Ревматический порок сердца — результат острой ревматической атаки. Наиболее частые поражени-
недостаточность митрального и аортального клапанов. Митральный и аортальный стеноз наблюдают:1
реже. Трёхстворчатый клапан и клапан лёгочной артерии при ревматизме почти никогда не поражают:-
Болезнь Кавасаки — тяжёлая патология, сопровождающаяся кожной сыпью и рядом симптомов. Прояз
ления со стороны сердца — перикардит, миокардит, преходящие нарушения ритма и (что наиболее суше:
твенно) аневризмы коронарных артерий, представляющие непосредственную угрозу для жизни больного *
образующиеся в 30% случаев. Хотя ИБС у детей встречается редко, атеросклеротический процесс може-
начинаться уже в раннем возрасте. Бактериальный эндокардит — поражение эндокарда бактериально й
инфекцией, обычно развивается на стороне низкого давления поражённой структуры сердца.
 4. Правильный ответ — D [IV L 1, 2]
 При левокардии с L-транспозицией происходит инверсия желудочков и транспозиция крупных артерий
Таким образом, анатомически правый желудочек располагается слева от анатомически левого желудочка
аорта отходит от анатомически правого желудочка, а лёгочная артерия — от анатомически левого желудочка. Аортальный клапан находится кпереди и слева от клапана лёгочной артерии. При отсутствие
сопутствующих аномалий кровообращение при левокардии с L-транспозицией крупных артерий в физис-
логическом смысле скорректировано, так что каких-либо клинических проявлений не наблюдается. Однсй
из частых сопутствующих аномалий является AV-блокада.
 5. Правильный ответ — В [IV Е 2 а (1) (а), (2), (4)]
 Нормальное развитие правого желудочка при атрезии лёгочной артерии с интактной межжелудочковой
перегородкой отмечается лишь в 10% случаев. Более чем в половине случаев имеется выраженная гипоп
лазия правого желудочка. В 20% случаев наблюдается сопутствующая гипоплазия артериального конуса
Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характеризуется обязательным
сбросом справа налево и зависимостью лёгочного кровотока от артериального протока. При физикальном
исследовании обнаруживают акцент второго тона, на рентгенограммах — обеднение лёгочного сосудистого рисунка.

Патология сердечно-сосудистой системы 423
 6. Правильный ответ — А [IV М 1 а-с]
 Полный аномальный дренаж лёгочных вен — порок, при котором системный кровоток зависит от правового сброса на предсердном уровне. Как при критическом аортальном стенозе, так и при синдроме
-?поплазии левых отделов сердца системное кровообращение зависит от проходимости артериального
тготока. При атрезии лёгочной артерии с ДМЖП или без него лёгочный кровоток зависит от открытого
«стернального протока.
 7. Правильный ответ — Е [IV I 4 b (1)]
 *1:нфигурация в виде буквы *Е* и цифры «3*, характерная для коарктации аорты, лучше видна на рентге-
-раммах, а не на эхокардиограммах. Конфигурация в виде цифры «3» образуется за счёт тени мягких
тлней, в формировании которой участвует перешеек дуги аорты и расширенная нисходящая аорта. На
з-?нтгенограммах эти образования формируют вдавление на контуре контрастированного пищевода в виде
: левы «Е*. Коарктация аорты обычно локализована в месте перехода дуги в нисходящую часть аорты.
Еолее чем в 50% случаев аортальный клапан двустворчатый. Коарктация сопровождается повышением
изления в проксимальных отделах аорты и постнагрузки на левый желудочек, а также снижением давле-
в дистальных отделах аорты. Характерным признаком является наличие градиента давления между
«есхними и нижними конечностями.
 8 Правильный ответ — В [IV К 1]
 Пги D-транспозиции (простая транспозиция) крупных артерий аорта расположена спереди и чаще справа
лёгочной артерии. Поскольку правый желудочек обеспечивает системное кровообращение, давление в
высокое. Баллонная предсердная септостомия позволяет сформировать сообщение между предсердиями и уменьшить гипоксию, характерную для этого порока. Вмешательство следует выполнить сразу по
:-ановлении диагноза.
 9. Правильный ответ — С [IV Н 3]
 / летей аортальный стеноз, даже значительный, клинически проявляется редко. В связи с тем, что левый
келудочек может подвергаться значительной гипертрофии, компенсируя нагрузку давлением, порок у
:ггЛнка может протекать бессимптомно в течение многих лет. Дегенерация клапана, его фиброз и кальци-
f :i. развивающиеся у взрослых, приводят к ригидности клапана и появлению в конечном итоге стенокар-
с~. обморокам при физической нагрузке, сердечной недостаточности. При физикальном исследовании
: :-:зруживают грубый систолический шум изгнания, которому предшествует щелчок изгнания.
 10. Правильный ответ — Е [IV Mid (2) (а)]
 "_сн полном аномальном дренаже лёгочных вен размеры сердца непосредственно зависят от величины
з-гочного кровотока; если обструкции лёгочных вен нет, то имеются кардиомегалия и увеличенный лёгоч-
г*к кровоток. Поскольку кровь как из системного, так и из лёгочного русла притекает в правые отделы,
~ зистемный кровоток зависит от наличия обязательного сброса справа налево. Интенсивность цианоза
*ij.злится в прямой зависимости от степени обструкции лёгочных вен, чаще всего при поддиафрагмаль-
пути притока. В 50% случаев полного аномального дренажа вен кровь дренируется в безымянную
г^у. откуда попадает в верхнюю полую (супракардиальный путь притока)
 U-14. Правильные ответы: 11-В [IV В 4 а, С 4 a], 12-D [I В 5 а (2); IV В 4 а; таблица 11-2],
 13-Е [IV С 3 с, Н 3], 14-А [IV Е 2 а (3), К 3, М 1 с]
 Есн митральной регургитации, ДМЖП и ДМПП наблюдается мезодиастолическое дрожание. При мит-
:з.:ьной регургитации дрожание определяется возросшим кровотоком через митральный клапан. При ДМЖП
: -азоким кровотоком дрожание вызвано увеличением объёма крови, возращающейся к левому предсер-
i-ft. а следовательно, и к левому желудочку. При ДМПП мезодиастолическое дрожание вызвано увеличе-
кровотока через трёхстворчатый клапан.

424 Глава 11
 Второй тон может быть расщеплённым из-за запаздывающего закрытия клапана лёгочной артерии (как
это происходит при ДМПП и блокаде правой ножки пучка Гйса) или раннего закрытия аортальног:
клапана (как это бывает при митральной регургитации). Боли в груди у детей часто не представляю*
опасности, но при аортальном стенозе и ДМЖП с обструкцией лёгочных сосудов могут появиться ангинозные боли.
 Цианоз — наиболее яркое клиническое проявление D-транспозиции крупных артерий, полного аномального дренажа лёгочных вен с их тяжёлой обструкцией и атрезии лёгочной артерии.
 15-17. Правильные ответы: 15-А [IV Е 2 b (4) (b) (i), F 1 b, G 1], 16-С [IV В 2, С 2 b, D 2 а],
 17-В [IV Е 2 а (2), М 1 b (1)]
 Декстропозиция аорты наблюдается при врождённых пороках конотрункуса и включает тетраду Фалло.
общий артериальный ствол, атрезию клапана лёгочной артерии с ДМЖП. Сброс слева направо происходит при ДМЖП, ОАП и ДМПП. Поскольку при полном аномальном дренаже лёгочных вен кровь из
системного и лёгочного русла притекает в правые отделы сердца, то имеется обязательный сброс крови
справа налево, что обеспечивает возможность выброса в большой круг кровообращения. При атрезии
трёхстворчатого клапана и клапана лёгочной артерии выброса из правых отделов нет, не считая сброса из
правого предсердия в левое.

12
 Заболевания органов дыхания
 I. 	ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
 A. Развитие лёгких
 1. Пренатальное развитие лёгких (см. также главу 5 V А 1)
 a. Закладка воздухоносных путей и паренхимы лёгких из вентральной части
передней кишки происходит на 22-26 дни внутриутробного развития в виде формирования респираторного дивертикула. Вскоре эта часть передней кишки при помощи
эзофаготрахеальной перегородки разделяется на вентральную (трахея и две
лёгочные почки) и дорсальную (пищевод) части. В этой связи важны два обстоятельства: (1) практически все эпителиальные клетки дыхательной системы (эпителий
слизистой оболочки и желёз трахеи и бронхов, а также эпителий респираторного отдела) имеют энтодермальный генез, хотя при ряде состояний возможно появление
островков многослойного эпителия; (2) дефекты эзофаготрахеальной перегородки могут привести к формированию свищей между трахеей и пищеводом. Правая лёгочная
почка делится на три, а левая — на две трубки, предопределяя развитие трёх долей
правого и двух долей левого лёгкого. Далее ветвление продолжается, формируя бронхиальное дерево. К концу шестого месяца внутриутробного развития возникает 17
делений, дальнейшие 6 делений завершаются после рождения.
 b. Дефекты морфогенеза приводят к уменьшению количества ветвлений бронхиального дерева, нарушениям формирования долек и долей лёгкого, дефектам дифференци-
ровки клеточных типов.
 2. Постнатальное развитие лёгких. К моменту рождения лёгкие содержат около 60 млн
первичных альвеол, их число наиболее интенсивно увеличивается в первые два года жизни. Затем скорость роста замедляется и к 8-12 годам количество альвеол достигает приблизительно 375 млн, что соответствует среднему количеству альвеол у взрослых.
 B. Общие черты болезней органов дыхания. В США из 69 млн детей в возрасте до 17
лет — 23% (15,9 млн) страдают хроническими заболеваниями, из них 16% (11 млн)
приходится на долю хронических заболеваний дыхательной системы.
 1. Ведущие патологические процессы. Большинство заболеваний органов дыхания могут быть отнесены к обструктивным или рестриктивным.
 a. Обструкция воздухоносных путей обычно обусловлена гиперсекрецией слизи в
просвет либо отёком или воспалением стенки воздухоносных путей, гипертрофией или
спазмами гладкой мускулатуры бронхиального дерева, а также сдавлениями и инородными телами.
 b. Рестрикция (нарушение расширения лёгких) может быть вызвана снижением эластичности лёгких (ригидные лёгкие), ателектазом или пневмотораксом, выпотом в плевральную полость, приводящими к коллапсу лёгких, а также нервно-мышечным нарушениями и дефектами костно-хрящевого скелета грудной клетки.
 2. Патогенез
 а. Гипоксемия (недостаточная оксигенация крови) чаще является следствием венти-
ляционно-перфузионных нарушений; также может быть вызвана внутрисердечным

426 Глава 12 I С
 или внутрилёгочным шунтированием крови, нарушением диффузии газов или гиг>
вентиляцией.
 b. Гипоксия (недостаточность оксигенации тканей). Быстро приводит к нарушению фун*
ционального состояния ряда органов и систем, прежде всего ЦНС и сердечно-сосудистой системы.
 c. Гиперкапния (избыток углекислого газа в крови) развивается в результате перви*-
ной гиповентиляции (вследствие обструкции верхних дыхательных путей, нервно-мь-
шечной слабости, угнетения функций ЦНС), а также в результате увеличения обструкции нижних дыхательных путей; вентиляционно-перфузионных нарушений; шунтирс-
вания крови и нарушений диффузии.
 d. Ателектаз (сегмента, доли, лёгкого). Спадение лёгочной паренхимы, обусловленное
непроходимостью соответствующего бронха в результате обтурации слизью, инородным телом, опухолью, спазма гладкомышечных клеток. При массивных ателектазах
характерно смещение границ сердца в сторону поражения.
 e. Коллапс лёгкого — спадение лёгкого, обусловленное увеличением внутриплевралъ-
ного напряжения (пневмоторакс и пиопневмоторакс), а также вследствие пиоторакса
объёмного процесса, диафрагмальной грыжи. Границы сердца смещены в сторону, противоположную стороне поражения.
 f. Гистологическая картина при ателектазе и коллапсе сходна, но клиника и тактика
лечения существенно различны: при ателектазе терапия направлена на восстановление проходимости бронхов, а при коллапсе — на устранение внутриплеврально-
го напряжения.
 3. 	Особенности патогенеза у детей
 a. Малые объёмы воздухоносных путей у детей определяют наличие высокого сопротивления для прохождения воздуха, что является существенным фактором риска
развития обструктивной лёгочной патологии. Более частые и тяжёлые респираторные
поражения отмечают у мальчиков из-за отставания в развитии периферических дыхательных путей (до 5 лет) по сравнению с девочками.
 b. Иммунная система детей младшего возраста характеризуется неполным развитием, что приводит к повышенной чувствительности к инфекциям.
 c. Как правило, развитие заболеваний дыхательной системы у детей определяет какая-
либо единственная причина, в то время как у взрослых этиология подобных поражений многофакторна.
 С. 	Диагностика заболеваний органов дыхания
 1. Анамнез. При обследовании множество лёгочных заболеваний остаётся вне поля зрения
 врача или неверно диагностируется. Для того, чтобы правильно составить представление
 о патологии, необходимо сфокусировать внимание на следующих вопросах.
 a. Является ли заболевание острым, хроническим или рецидивирующим? Следует определить, является ли заболевание острым, подострым, хроническим (симптомы
отмечают ежедневно на протяжении более 4 недель), рецидивирующим (заболевание
имеет периоды отсутствия клинических признаков). В случаях хронической или рецидивирующей патологии больной часто не может точно вспомнить каждый эпизод заболевания, но способен достаточно точно охарактеризовать период первого появления
признаков болезни. [В отечественной практике принято считать хроническим заболевание, характеризующееся необратимыми морфологическими изменениями в лёгких в
виде пневмосклероза и/или деформации бронхов].
 b. Представляет ли заболевание угрозу для жизни больного в начале развития
или может привести к этому в конечном итоге?

Заболевания органов дыхания 427
 (1) К тяжёлым состояниям, требующим немедленного лечения относят РДС; состояния, проявляющиеся цианозом или тяжёлым стридором.
 (2) Такие признаки как прогрессирующее снижение веса или прогрессирующее затенение
лёгочных полей на рентгенограмме требуют тщательного длительного наблюдения.
 c. Каковы симптомы заболевания? К специфическим признакам заболевания лёгких
относят:
 (1) Наличие кашля (и его характеристики)
 (2) Затруднение дыхания или шум при дыхании, связь этих признаков с динамикой
заболевания
 (3) Наличие хрипов, болей в области грудной клетки, мокроты или нарушения дыхания
 d. Какие факторы отягощают клинические симптомы? Важно определить факторы, усугубляющие или смягчающие проявление симптомов. Усиление симптоматики при
изменении погодных условий, вирусных инфекциях (например, при насморке), физической
нагрузке, эмоциональных проявлениях (смех или плач), контакте с аллергеном.
 e. Какие исследования были проведены ранее? Врачу следует выяснить характер,
результаты и место проводимых ранее обследований пациента.
 f. Было ли назначено какое-либо лечение? Следует узнать у родителей, какие виды
лечения были назначены ребёнку, дозировку препаратов, длительность курсов, динамику симптомов на фоне лечения.
 g. Отягощён ли семейный анамнез по лёгочным заболеваниям? Следует выяснить наличие у родственников сходных с болезнью ребёнка заболеваний или любых
других патологий лёгких.
 2. 	Физикальное обследование
 a. Частота дыхательных движений (таблица 12-1) наилучшим образом отражает
функцию лёгких у детей младшего возраста, но существенно зависит от активности
ребёнка в период бодрствования. Наиболее достоверные и воспроизводимые результаты получают при определении частоты дыхания во время сна.
 b. Усиленное дыхание свидетельствует о дисфункции лёгких.
 (1) Одышка является признаком снижения объёма лёгких (часто обнаруживают при
РДС и отёке лёгких); у детей старшего возраста часто является признаком, связанным с болью в области грудной клетки, что позволяет заподозрить острый воспалительный процесс в лёгких с вовлечением плевры.
 (2) Западение грудной клетки
 (а) Втяжение межрёберных промежутков — признак увеличения ригидности
лёгочной ткани или усиления дыхательных движений вследствие обструкции
воздухоносных путей.
 Таблица 12-1. Средние показатели вентиляции лёгких у детей разного возраста
 Возраст
 Частота
дыханий
в 1 минуту
 Минутный объём, л
 Дыхательный объём, л
 Абсолютный
 На 1м2
поверхности
 На 1кг
массы
 Абсолютный
 На 1 кг
массы
 1 мес
 48 (40-60)
 1,3
 8,3
 0,40
 30
 6,2
 6 мес
 40
 1,75
 7.3
 0,36
 54
 6,7
 1 год
 35
 2,7
 7,2
 0,32
 70
 7,0
 3 года
 28
 3,1
 5,7
 0,23
 114
 7,4
 6 лет
 26
 3,5
 4,7
 0,20
 156
 7,9
 10 лет
 20
 4,3
 4,3
 0,17
 230
 7,8
 14 лет
 17(13-19)
 4,9
 3,7
 0,125
 300
 7,8

428 Глава 12 I С
 (b) Втяжение подреберий указывает на растяжение лёгких воздухом и снижение тонуса диафрагмы вследствие обструкции мелких воздухоносных путей.
 (c) Отставание в акте дыхания одной половины грудной клетки
 (3) Раздувание крыльев носа свидетельствует об увеличении сопротивления прохождению воздуха в дыхательных путях.
 (4) Гиперкинез головы свидетельствует о наличии диспноэ у истощённого или спящего ребёнка; отмечают движение головы вперёд вследствие сокращения шейных
мышц при каждом вдохе (кивателъные движения).
 c. Звуковые феномены при дыхании
 (1) Крепитация. Отмечают только при вдохе; образование звука связано с разлипани-
 ем ранее сомкнутых мелких дыхательных путей.
 (2) Дыхание с присвистом. Отмечают при частичной обструкции дыхательных путей; обычно характерно для фазы выдоха (может присутствовать и во время вдоха
при ригидности дыхательных путей), индуцировано обструкцией (например, при
отёке дыхательных путей). Присвистывание обычно отмечают у больных астмой
(можно наблюдать при любых прочих заболеваниях лёгких, сопровождающихся
значительным сужением просвета дыхательных путей).
 (3) Стридор — высокотональный резкий звук во время вдоха; связан с частичной
обструкцией глотки или трахеи (стеноз, отёк, сдавление извне).
 (4) Шумы. Различные звуковые явления при акте дыхания. [В отечественной практике термин применяют в широком значении — от собственно дыхания (например, амфорического) до хрипов (например, свистящих)]
 (5) Хрипы сухие — звонкие звуки, образующиеся в бронхах при наличии в них
вязкого секрета или сужения просвета воздухоносных путей.
 (6) Влажные хрипы — мелко-, средне- и крупнопузырчатые; образуются в бронхах и
бронхиолах различного калибра при наличии значительных количеств слизи или
отёчной жидкости в их просвете.
 d. Анатомические изменения
 (1) Изменения дистальных фаланг пальцев кисти в виде барабанных палочек
 (a) Как признак заболевания органов дыхания у детей часто находят при
муковисцидозе, реже при хронической пневмонии, бронхиальной астме. Абсцесс лёгкого; эмпиема; некоторые новообразования, иногда бронхоэктазы, не
связанные с муковисцидозом, могут также сопровождаться образованием барабанных палочек.
 (b) К внелёгочным причинам образования барабанных палочек относят ВПС
синего типа; подострый бактериальный эндокардит; билиарный цирроз, хронический язвенный колит и очаговый энтерит.
 (2) Дислокация трахеи и границ сердца — признак нарушения соотношения
между двумя половинами грудной клетки при смещении средостения вследствие
пневмоторакса (смещение в противоположную сторону) или ателектаза (смещение
в сторону ателектаза).
 (3) Деформации грудной клетки
 (a) Бочкообразная деформация является результатом чрезмерного расширения и перерастяжения лёгких при хронической обструкции дыхательных путей
(бронхиальная астма).
 (b) Асимметричные деформации
 (i) Западение поражённой половины грудной клетки, сужение межребе-
рий, сколиоз — при ателектазе, гипоплазии лёгкого, ателектатических
бронхоэктазиях, при крупе.

Заболевания органов дыхания 429
 (и) Выбухание поражённой половины грудной клетки, расширение межребе-
рий — при острой лобарной эмфиземе, пневмотораксе, пиопневмотораксе.
 3. 	Лабораторные исследования
 a. Визуализирующие методы
 (1) Рентгенографическое исследование грудной клетки используют при подозрении на заболевание лёгких. Рентгенография пазух может дать информацию об их
поражении. Снимки области шеи необходимы при обструкции верхних дыхательных путей.
 (2) Рентгеноскопия (применяется крайне редко из-за высоких доз лучевой нагрузки). Используют для динамического исследования (например, при оценке подвижности диафрагмы при стридоре) и для контроля при проведении инвазивных исследований (например, торакоцентеза [плевральной пункции]).
 (3) УЗИ. Может заменить флюороскопию при оценке подвижности диафрагмы, а также для подтверждения наличия плеврального выпота и контроля при проведении
торакоцентеза.
 (4) Исследования с использованием рентгеноконтрастных веществ включают оценку прохождения бария при глотании, бронхограммы, артериограммы лёгочной артерии, аортограмму грудной аорты.
 (5) Радиоизотопное сканирование лёгких позволяет получить сведения о состоянии лёгочной вентиляции и перфузии.
 (6) КТ грудной клетки. Используют при дифференциальной диагностике лёгочной
патологии, не поддающейся распознаванию при рентгенографии (например, при
дифференцировке спавшегося лёгкого от новообразований средостения или плевральной жидкости от плевральных сращений). С помощью КТ можно также определить размеры кист и бронхоэктазов, обычно невидимых на рентгенограмме.
 b. Функциональные лёгочные тесты используют при оценке обструктивных, рестриктивных и диффузионных нарушений; методы не относят к специфическим диагностическим тестам.
 (1) Наиболее часто у детей используют спирометрию, определение кривых объём-
 поток и лёгочных объёмов.
 (a) Исследование проводят до и после ингаляции бронходилататоров (для определения наличия реверсирующих аномалий) или до и после физической нагрузки
(в качестве провокационного теста для создания обструкции дыхательных путей). Тест с физической нагрузкой позволяет оценить натренированность сердечно-лёгочного комплекса.
 (b) Проведение исследований требует от оператора установления позитивного контакта с ребёнком для выполнения максимально полного вдоха и выдоха при определении общей ёмкости лёгких. Поэтому данные методы не пригодны у детей младше
пяти лет, у детей с замедленным развитием или у детей с трахеостомией.
 (2) К более редким методам, используемым для оценки функционального состояния
лёгких у детей, относят определение максимальной произвольной вентиляции, диффузионной способности лёгких, остаточного объёма.
 c. Определение газового состава крови
 (1) Определение р02 — высокочувствительный тест, оценивающий практически все
функции лёгких. Артериальное р02 в сочетании с артериальным рС02 даёт информацию об адекватности обмена газов в альвеолах.
 (2) Определение pH и рС02 в капиллярной крови. Иногда трудно получить
образец артериальной крови (например, у новорождённых с РДС). В таких случаях

430 Глава 12 I С
 альтернативой являются определение pH и рС02 капиллярной крови и проведение
контроля за насыщением крови кислородом с помощью пульсовой оксиметрии,
являющейся неинвазивным методом.
 d. Исследования, проводимые в специальных случаях
 (1) У детей с подозрением на астму дополнительные исследования включают опре¬
 деление IgE в сыворотке крови, выявление эозинофилов в носовом отделяемом,
определение общего количества циркулирующих эозинофилов. Можно также провести анализ специфических IgE.
 (2) Детям с подозрением на муковисцидоз следует проводить определение уровня ионов СГ пота (см. IV D 1).
 (3) У детей с подозрением на иммунодефициты (часто проявляются в виде
хронических болезней органов дыхания) необходимо определять концентрацию Ig
и субклассов IgG (см. главу 8 II), Т- и В-лимфоцитов, состояние фагоцитоза.
 (4) Определение концентрации лекарственных препаратов в сыворотке крови
используется для оценки адекватности лечения (например, при терапии тео-
филлином).
 (5) Детям, имеющим в анамнезе эпизоды выраженного апноэ или имеющим
родных и двоюродных сестер и братьев, умерших при развитии синдрома внезапной смерти ребёнка (СВСР), а также детям с неустойчивым поведением и
недоношенным детям, больным с необъяснимой брадикардией необходимо назначить пневмографическое исследование.
 (a) Проводят запись ЧСС и частоты дыхания в процессе сна или в течение 12-
часового периода. Одновременно с пневмографией можно провести другие исследования, основанные на длительном наблюдении (определение насыщенности крови кислородом или ЭЭГ).
 (b) Пневмографию можно использовать для проведения дифференциального диагноза между апноэ и периодическим дыханием; могут быть обнаружены
нарушения сердечного ритма, в том числе нестабильность сердечного ритма
и брадикардия.
 e. Эндоскопическое исследование
 (1) Ларингоскопия. Проводят больным со стридором или заболеваниями гортани,
при подозрении на инородные тела; дети старшего возраста могут быть обследованы непосредственно с помощью зеркала; детям младшего возраста ларингоскопию
проводят под общим наркозом или на фоне введения седативных препаратов.
 (2) Бронхоскопия проводится при помощи гибких и жёстких бронхоскопов.
 (a) Бронхоскопия с использованием гибкого бронхоскопа. Используют для
динамического наблюдения больных со стридором или обструкцией дыхательных путей, а также при получении образцов для цитологического и микробиологического исследования. При бронхоскопии применяют местные анестетики,
что позволяет проводить исследование амбулаторно.
 (b) Бронхоскопия с использованием жёсткого бронхоскопа применяется при удалении инородных тел и при других видах хирургических вмешательств (под общим наркозом и, как правило, хирургом, бронхоскопистом
или анестезиологом).
 f. Торакоцентез (плевральная пункция) используется для получения образцов плевральной жидкости, эвакуации патологического плеврального содержимого.

Заболевания оргснов дыхания 431
 II. 	ОСТРАЯ ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
 A. Определение. О дыхательной недостаточности говорят при наличии у больного гипоксемии
(артериальное р02 <50 мм рт. ст.) при вдыхании смеси, содержащей 50% кислорода, сопровождающейся или не сопровождающейся гиперкапнией (артериальное рС02 > 50 мм рт. ст.). В
отечественной практике принято иное определение дыхательной недостаточности и деление её
по степеням. Приведённый критерий дыхательной недостаточности (р02 ниже 50 мм рт. ст.) —
 3-я степень, требующая перевода больного на искусственную вентиляцию лёгких.
 B. Этиология. Причин, приводящих к развитию острой дыхательной недостаточности, множество. Самые частые причины дыхательной недостаточности перечислены ниже.
 1. Обструктивные нарушения
 a. Обструкция верхних дыхательных путей может возникать при аномалиях развития (атрезия хоан, синдром Пьера Робёна, спайки гортани, надсвязочный стеноз, сосудистые кольца), аспирации содержимого желудка или инородного тела, инфекции (эпиг-
лоттит), аллергическом ларингоспазме, разрастании тканей (опухоли, кисты, гипертрофия миндалин).
 b. Обструкция нижних дыхательных путей может возникать при аномалиях развития (бронхомаляция, долевая эмфизема), аспирации (при наличии трахеоэзофагеального свища, несогласованности сокращения мышц глотки), инфекции (коклюш, бронхио-
лит, пневмония), воспалительном процессе, бронхоспазме (астма, бронхо-лёгочная дисплазия), а также при инородных телах.
 2. Рестриктивные нарушения
 a. С поражением паренхимы лёгкого. Гипоплазия лёгких, РДС, пневмоторакс; кровоизлияния, отёк лёгкого и экссудативный плеврит.
 b. С поражением стенки грудной клетки. Диафрагмальные грыжи, отсутствие рёбер, гипоплазия и аплазия грудины, деформация грудной клетки (рахит), вздутие живота, кифосколиоз, травматическое ограничение подвижности грудной клетки, миастения
тяжёлая псевдопаралитическая, мышечные дистрофии и ожирение.
 3. Заболевания, приводящие к неадекватному газообмену между альвеолами и
 капиллярами
 a. Заболевания с нарушениями диффузии. Отёк лёгких, интерстициальный фиброз,
коллагенозы, пневмония (Pneumocystis carinii), саркоидоз, десквамативная интерстициальная пневмония. Клиника РДС взрослых может развиться при шоке, сепсисе или у
детей, перенесших утопление.
 b. Заболевания в связи с угнетением дыхательного центра. Травматическое повреждение мозга; инфекции ЦНС; передозировка седативных средств; тяжёлая асфиксия и столбняк.
 4. Другие обстоятельства, способствующие развитию острой дыхательной недостаточности
 a. Возрастание гидростатического давления.
 b. Застойная сердечная недостаточность.
 c. Избыток вводимой жидкости.
 d. Кишечная непроходимость.
 e. Хронические бронхо-лёгочные заболевания
 C. Клиника
 1. 	Лёгочные симптомы
 а. У новорождённых и детей с острой дыхательной недостаточностью — тахипноэ, нарушения глубины и ритма дыхательных движений, втяжение межрёберных промежутков,
расширение крыльев носа, цианоз, усиленное потоотделение.

432 Глава 12 III А
 b. Звуковые феномены могут быть ослаблены или отсутствовать; возможны: одышка и
свистящее дыхание.
 2. Неврологические симптомы. Вследствие повышенной чувствительности головного
мозга к гипоксемии развиваются головная боль, беспокойство, раздражительность, судороги, иногда кома.
 3. Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы. Брадикардия и гипотензия.
Тяжёлая и/или продолжительная дыхательная недостаточность может привести к сердечной недостаточности и отёку лёгких.
 D. 	Лечение назначают в зависимости от ведущего патологического процесса, а также от степени гипоксемии, рС02и pH. Для выздоровления необходимо снять дыхательную
недостаточность (удаление инородного тела, устранение причин коллапса лёгкого: пневмоторакс, лобарная эмфизема, диафрагмальная грыжа).
 1. Оксигенацию необходимо начинать только после удаления содержимого из воздухоносных путей и следует проводить с использованием смесей, содержащих минимальное количество кислорода, позволяющее поддерживать адекватный уровень артериального р02
(>60 мм рт. ст.). Использование завышенных концентраций 02 может спровоцировать
отёк лёгких, ателектаз или привести к ретинопатии у недоношенных новорождённых. При
резистентных к лечению формах гипоксемии показано интубирование для длительного
обеспечения положительного давления в лёгких.
 2. Устранение нарушений в лёгких предполагает удаление бронхиального секрета, назначение бронходилататоров, интубацию или подключение к аппарату искусственного
дыхания.
 a. Эндотрахеальная или назотрахеальная интубация достаточна для ликвидации
обструкции верхних дыхательных путей. Правильное расположение трубки следует
контролировать аускультативно или рентгеноскопически.
 b. Повышение влажности окружающего воздуха снижает вязкость бронхиального
секрета.
 3. Интубация и вентиляция с положительным давлением необходима у больных с
повышенными значениями рС02, сопровождающимися респираторным ацидозом.
 III. 	БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА
 A. Определение. Термин подразумевает рецидивирующую обструкцию дыхательных путей,
вызванную повышенной их чувствительностью (гиперреактивность) к различным факторам.
 B. Частота. Бронхиальная астма — наиболее распространённая хроническая детская патология дыхательной системы (выявляется у 5-8% детей в США, в развитых регионах России —
0,1-8%).
 1. До полового созревания в два раза чаще наблюдается у мальчиков, после полового созревания частота развития астмы у девочек увеличивается.
 2. Наиболее тяжело протекает у детей младшего возраста, поскольку они более подвержены
вирусным заболеваниям и отличаются малыми диаметрами дыхательных путей со значительным сопротивлением прохождению тока воздуха.
 3. Редко заканчивается летально (30-40 смертельных случаев у детей в США).
 C. Пусковые факторы, индуцирующие гиперреактивность дыхательных путей.
 1. Респираторные вирусные инфекции — наиболее частая причина астмы у детей
младшего возраста. Основные возбудители заболеваний — риновирусы, респираторносинцитиальный вирус и вирус парагриппа. [Не исключается значимость вируса гриппа,
учитывая его высокую эпидемическую опасность].

Заболевания органов дыхания 433
 2. Воздушные примеси, особенно озон, диоксид серы, сигаретный дым.
 3. Аллергены — домашняя пыль; перхоть животных; плесень; пыльца амброзии полыннолистной и других трав {см. главу 8 IV), а также фрагменты хитинового панциря, личиночных шкурок и продукты жизнедеятельности широко распространённых «постельных» клещей, Dermatophagoides pteronyssimus — одного из основных этиологических агентов бронхиальной астмы.
 4. Пищевые продукты редко приводят к развитию астмы, но сенсибилизирующими свойствами обладают шоколад, мясо моллюсков, орехи, молоко (достаточно редко), рыба,
куриные яйца, цитрусовые, грибы и многие ягоды.
 5. Физические упражнения часто провоцируют приступы астмы.
 6. Эмоциям отводят значительную роль в развитии астмы; могут провоцировать начало
приступа или усиление симптомов заболевания даже при смехе или крике.
 D. Патогенез. В основе приступа бронхиальной астмы находятся: бронхоспазм, усиление секреции желёз, отёк и воспаление слизистой оболочки дыхательных путей.
 E. Клиника. Приступ начинается с уменьшения частоты дыхания на фоне форсированных дыхательных движений. Развивающиеся в результате нарушенного дыхания симптомы могут проявляться поодиночке или комбинироваться — кашель, вздутие грудной клетки, свистящее дыхание
и диспноэ-тахипноэ у детей младшего возраста). Обструкция дыхательных путей приводит к
гипоксемии, в ходе приступа происходит прогрессирующее уменьшение р02. Вследствие гипервентиляции рС02в начале приступа низко. При тяжёлых приступах происходит увеличение рС02
вследствие гиповентиляции и развития дыхательной недостаточности.
 F. Диагностика
 1. Клинический диагноз. Постановка диагноза затруднена при атипичной клинической
картине (например, при наличии хронического кашля, не сопровождающегося свистящим
дыханием или диспноэ), а также при возникновении приступов у новорождённых.
 2. Дифференциальная диагностика. Основной фактор, приводящий к развитию свистящего дыхания, — прохождение воздушного потока через суженные дыхательные пути.
Этот симптом наблюдается при множестве заболеваний: бронхиолит, обструктивный бронхит, муковисцидоз, бронхоэктатическая болезнь, туберкулёз с увеличением лимфоузлов,
аспирация инородного тела, опухоль (аденома и карциноид), сердечная недостаточность
при ВПС, недостаточность о^-антитрипсина.
 G. Лечение
 1. 	Купирование острого приступа
 a. Неотложная помощь
 (1) Ингаляция бронходилататоров (например, изоэтарина, альбутерола), являющихся
высокоэффективными быстродействующими препаратами, обладающими минимальными побочными эффектами.
 (2) При отсутствии подобных препаратов необходимо подкожно ввести адреналин (в
настоящее время не применяют) или тербуталин.
 (3) Больным, толерантным к действию перечисленных препаратов, необходимо ввести
аминофиллин в/в.
 (4) Неэффективность вышеприведённых способов лечения является показанием для
госпитализации.
 b. Лечение при госпитализации
 (1) Комплексное лечение: аминофиллин в/в, ингаляции бронходилататоров (альбуте-
рол, изоэтарин) и стероиды (например, метилпреднизолон) в/в.
 (2) При поступлении необходимо провести анализ газового состава крови для определения р02 и рС02. Желательно провести рентгенографию органов грудной клетки,
хотя эта процедура не вносит изменений в тактику лечения.

434 Глава 12 HI G
 (3) 	При необходимости для коррекции гипоксемии назначают кислород.
 2. Поддерживающая терапия. Для лечения астмы используют три подхода.
 a. Предупреждение развития приступа — наиболее простой и наиболее правильный
подход: если развитие приступов происходит при общении с домашними животными
их следует удалить из домашней обстановки (однако, во многих семьях об этом легче
говорить, чем сделать).
 b. Десенсибилизация целесообразна при наличии аллергии к определённым аллергенам (например, амброзии полыннолистной), которые не могут быть элиминированы кз
окружающей среды; подобная иммунотерапия не оказывает 100% эффекта, а лишг
снижает тяжесть проявлений.
 c. Лекарственная терапия — ключевой момент в лечении астмы. К используемым
препаратам относят бронходилататоры, кортикостероиды, кромолин.
 (1) 	Бронходилататоры
 (a) Производные ксантинового ряда (теофиллин и его аналоги) обладают выраженным бронхорасширяющим действием, однако, обладают значительными побочными эффектами и избирательной эффективностью (нельзя согласиться с мне
нием о наличии значительных побочных эффектов у теофиллина, т.к. даже при
длительном применении, но при правильной дозировке и методе введения побочные эффекты остутствуют. В настоящее время за рубежом и в России :
хорошим эффектом применяют препараты теофиллина для купирования тяжёлых приступов астмы]. Бронходилатация зависит от концентрации препаратов
в крови, поэтому необходимо периодическое исследование крови для контроля
за лечением и предупреждения накопления токсических доз.
 (i) Побочные эффекты (раздражительность, гиперреактивность, боли в животе, тахикардия, кровохарканье, судороги) можно свести к минимуму при
использовании в начале лечения низких доз с их последующим увеличением
(и) Прочие препараты. Существует множество препаратов быстрого и мех-
ленного действия. Следует избегать комбинированных препаратов и средств,
содержащих спирт или сахар.
 (b) Агонисты |32-адренергических рецепторов. Изоэтарин, альбутерол, тербу-
талин, адреналин, изопротеренол, метапротеренол.
 (i) Побочные эффекты. Альбутерол и тербуталин являются наиболее специфичными агонистами Р2-адренорецепторов и поэтому реже приводят к развитию тахикардии, чем адреналин.
 (и) Препараты для перорального применения. В жидком виде или при
приёме в виде таблеток метапротеренол обладает коротким действием,
тербуталин и альбутерол относят к препаратам средней продолжительности действия.
 (Ш) Ингаляционные формы бронходилататоров — агонистов Р2-адренер-
гических рецепторов — вводят с помощью распылителей (детям младшего
возраста или больным с выраженным РДС) или ингаляторов, контролирующих дозировку. У детей младшего возраста также применяют спейсеры.
позволяющие детям пользоваться ингалятором без необходимости координировать работу ингалятора с дыханием. Неэффективность применения
ингаляторов часто обусловлена неправильной техникой их применения.
Передозировка ингаляционных бронходилататоров снижает их эффективность (тахифилаксия). Вне стационара не следует проводить ингаляции
чаще 6 раз в сутки.

Заболевания органов дыхания 435
 (2) Препараты, разжижающие мокроту и отхаркивающие средства (препараты йода,
бромгексин, ацетилцистеин, мукалтин, ингаляции с гепарином).
 (3) Кортикостероиды обладают значительными побочными эффектами при применении в течение длительного времени. Однако, они крайне эффективны при назначении короткими курсами (обычно в течение 3-5 дней) для купирования астматического статуса. Кроме того, использование низких доз (предпочтительно через день)
оказывается эффективным у больных, толерантных к теофиллину, ингаляционным
и пероральным формам агонистов Р2-адренергических рецепторов. Ингаляционное
введение стероидов с использованием ингалятора, контролирующего дозу, позволяет в дальнейшем снизить дозировку пероральных препаратов и не приводит к
развитию побочных эффектов.
 (4) Кромолин оказывает стабилизирующее действие на мембраны тучных клеток и
подавляет высвобождение гистамина; используют для предупреждения развития
астматических приступов (для купирования приступов не пригоден); вводят 3-4
раза в день с помощью распылителя или ингалятора; побочными эффектами не
обладает.
 IV. 	МУКОВИСЦИДОЗ
 Кистозный фиброз — тяжёлое и распространённое наследственное заболевание; среди европейцев частота болезни — 1:1600 жизнеспособных новорождённых; частота носительства гена —
1:20. В данном разделе основное внимание сконцентрировано на общих представлениях о муко-
висцидозе и его респираторных проявлениях. Недостаточность поджелудочной железы и другие
желудочно-кишечные проявления муковисцидоза изложены в главе 10 X А 1.
 A. Определение. Муковисцидоз — заболевание экзокринных желёз, приводящее к образованию густого секрета, вызывающего обструкцию выводных протоков. Наиболее часто встречается и наиболее тяжело протекает поражение дыхательной системы и ЖКТ.
 B. Причина развития заболевания
 1. Дефектный ген расположен в хромосоме 7 и у 70% больных ответственен за отсутствие в
молекуле кодируемого белка трёх остатков фенилаланина. Белок идентифицирован —
кистозного фиброза трансмембранный регулятор проводимости.
 2. Дефект, приводящий к развитию муковисцидоза, связан с блокадой каналов для СГ в
составе клеточной мембраны эпителиальных клеток. В итоге происходит дегидратация
слизистого секрета.
 C. Клиника
 1. Наиболее частые и тяжёлые проявления
 a. Дыхательная недостаточность обычна у всех больных; её причина — образование
аномально густого секрета железами дыхательных путей, что приводит к их обструкции, присоединению вторичной инфекции, кашлю, диспноэ, образованию бронхоэкта-
зов и лёгочному фиброзу.
 b. Дефекты всасывания жиров и белков обусловлены недостаточностью поджелудочной железы и образованием аномального секрета железами ЖКТ у 85% больных
(см. 10 XI А 1); проявляются жирным стулом; авитаминозом; нарушениями прибавки
массы тела и задержкой роста.
 2. Другие проявления и осложнения
 а. Электролитный состав пота. У всех больных в поте аномально высокие концентрации Na+ и С1’, что может привести к нарушению стабильности работы сердца, гипо-
натриемическому и гипохлоремическому метаболическому алкалозу.

436 Глава 12 IV D
 b. Осложнения со стороны дыхательной системы
 (1) Частым осложнением является кровохарканье.
 (2) У взрослых и подростков увеличивается частота развития пневмоторакса.
 (3) К поздним осложнениям относят формирование лёгочного сердца.
 c. Кишечные нарушения
 (1) Мекониальная непроходимость опосредована обструкцией просвета кишечни¬
 ка аномально вязким первичным калом, её находят у 10% детей, страдающих кистозным фиброзом.
 (2) Каловая обструкция (эквивалент мекониальной непроходимости, кишечные завалы) может встречаться у детей старшего возраста при нарушениях диеты или
неэффективной заместительной ферментотерапии.
 (3) К частым осложнениям относят выпадение слизистой оболочки прямой кишки; инвагинации отмечают реже.
 d. Нарушения репродуктивной функции
 (1) Вследствие врождённой облитерации семенных протоков практически все мужчины, страдающие муковисцидозом, стерильны.
 (2) У женщин, страдающих муковисцидозом, происходит образование густого спер-
мицидного шеечного секрета, что уменьшает вероятность оплодотворения.
 e. Поражения печени. У 25% больных обнаруживают фокальный билиарный цирроз,
иногда тяжёлый, приводящий к развитию портальной гипертензии и варикозному расширению вен пищевода. [Билиарный цирроз печени встречается редко; чаще развиваются дистрофические изменения гепатоцитов, у ряда детей развивается междольковый
подкапсульный цирроз, приводящий к портальной гипертензии].
 f. Поражения поджелудочной железы
 (1) У 25-75% больных отмечают аномальную толерантность к глюкозе.
 (2) У 1-2% больных может развиться диабет II типа.
 g. Поражения носовой полости
 (1) Хронический синусит с затенением пазух на рентгенограмме обнаруживают у веет.
 больных.
 (2) Полипоз носовой полости отмечают у 5% больных.
 h. Поражения костно-мышечной системы. У некоторых больных развивается гипертрофическая остеоартропатия. Состояние, имеющее неясную этиологию, представлен:
периоститом и артритом, сопровождающимися болью в суставах, отёками и снижение*
двигательной активности.
 D. 	Диагностика. Исследование пота на СГ, характерные лёгочные проявления, типичные признаки поражения ЖКТ и случаи заболевания среди членов семьи.
 1. Результаты исследования пота считают положительными при превышении концентрации СГ60 мэкв/л (норма — ниже 40 мэкв/л). Ложноположительные результата
встречаются при нефрогенном несахарном диабете, гипотиреоидизме, мукополисахари^:-
зах, недостаточности надпочечников, эктодермальной дисплазии, тяжёлых нарушения-
питания и нервно-психической анорексии.
 2. Наличие мекониальной непроходимости имеет диагностическое значение
 Отсутствие стула в первые 24 часа после рождения в сочетании с обструкцией тонкое
кишечника (обычно в области илеоцекального клапана), а также обнаружение микрокод
на [малая длина толстой кишки, часто из-за дефекта активности] с большой степень»:
вероятности свидетельствует о наличии мекониальной непроходимости.
 3. При отсутствии данных в пользу мекониальной непроходимости для постановки диагнсь:
необходимо наличие высокого индекса вероятности заболевания. Начальные проявлен--

Заболевания органов дыхания 437
 могут быть стёртыми и часто упускаются из вида. Наличие любого из нижеперечисленных признаков диктует необходимость проведения анализа пота.
 a. Симптомы со стороны дыхательной системы: хронический кашель, рецидивирующие пневмонии и ателектазы, перерастяжение лёгкого, барабанные палочки, постоянные хрипы при аускультации, наличие в мокроте Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus (у младенцев — Klebsiella и Escherichia coli), кровохарканье, полипоз
носовой полости.
 b. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: стеаторея, хроническая
диарея, выпадение прямой кишки, цирроз печени, холецистит, кишечные завалы.
 c. Другие симптомы: задержка роста, гипонатриемический гипохлоремический метаболический алкалоз, гипопротеинемический симптомокомплекс, анемии и отёки у младенцев.
 4. 	Прямое определение носительства дефектного гена.
 £. Лечение
 1. Нарушения со стороны дыхательной системы
 a. Антибактериальные препараты назначают длительно или курсами для профилактики или лечения бактериальных пульмопатологий.
 (1) Препараты per os. Диклоксациллин, цефалоспорины, триметоприм с сульфаметок-
 сазолом, хлорамфеникол (обеспечивают в первую очередь подавление активности
стафилококков).
 (2) Препараты в виде аэрозолей назначают для снижения частоты развития хронических лёгочных инфекций.
 (3) Антибиотики в/в в течение 10-21 дней применяют при установленном возбудителе. Обычно используют аминогликозиды (например, тобрамицин) или полусин-
тетические пенициллины (например, пиперациллин), или цефалоспорины третьего
поколения (например, цефтазидим).
 b. Другие препараты. Часто назначают пероральные и ингаляционные формы бронхо-
дилататоров, а также муколитики (ацетилцистеин). Целесообразность назначения стероидов для уменьшения активности воспалительного процесса изучается.
 c. Физиотерапевтические процедуры (лечебное дыхание, постуральные дренажи с поко-
лачиванием грудной клетки или без) применяют для выведения вязкого секрета. Существуют доказательства эффективности регулярных энергичных общих физических упражнений.
 2. Нарушения желудочно-кишечного тракта
 a. Препараты, содержащие ферменты поджелудочной железы (лиофилизирован-
ные экстракты поджелудочной железы животных [например, панкреатин, креон]) назначают перед каждым приёмом пищи. Дозировка препаратов определяется динамикой
роста ребёнка и изменениями стула.
 b. Всем больным рекомендуется высококалорийная диета с высоким содержанием
белка. При необходимости пациентам с анорексией назначают принудительное пероральное или парентеральное питание.
 c. Рекомендовано назначение витаминов, особенно жирорастворимых — А, Е и К.
 d. Слабительные средства. Определённый эффект дают препараты, размягчающие стул.
 e. Для снижения кислотности желудочного сока и повышения эффективности проводимой ферментотерапии иногда назначают антацидные препараты и антагонисты
Н2-рецепторов гистамина.
 3. Лечение осложнений
 а. 	Каловая непроходимость часто требует хирургического вмешательства; иногда проходимость может быть восстановлена с помощью клизмы с рентгеноконтрастным веществом (дитризоат меглумина) или с ацетилцистеином под контролем флюороскопии.

438 Глава 12 V А
 b. Густую слизь — эквивалент каловой непроходимости — обычно ликвидируют :
помощью щелочных клизм или клизм с ацетилцистеином или дитризоатом меглумина
 c. При значительных размерах пневмоторакса проводят дренирование плевральной полости. При сохраняющемся продувании воздуха показана временная окклюзис
соответствующего сегментарного (долевого) бронха. Склерозирование или выскабливание обнажённой плевры применяют крайне редко.
 d. Кровохарканье лечат при помощи витамина К и антибиотиков; если кровотечение
имеет выраженный характер или представляет угрозу для жизни, тампонируют кровоточащий сосуд. При технической невозможности тампонады показана временная окклюзия кровоточащего бронха, а при неэффективности — радикальная операция.
 F. 	Прогноз. За последние 20 лет терапия больных муковисцидозом достигла определённа
успехов, что позволило увеличить среднюю продолжительность жизни до 25 лет. Большинство больных погибает от дыхательной недостаточности (95%); к другим причинам смертк
относят печёночную недостаточность и прочие осложнения. Некоторые больные с мукови:
цидозом живут более 50-60 лет.
 V. 	БРОНХОЛЁГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
 A. Определение. Бронхолёгочная дисплазия — хроническое заболевание младенцев; следе-
вие неонатальной дыхательной недостаточности; заболевание может развиться и у доношенных детей после перенесённых острых заболеваний лёгких (например, пневмонии, аспирации каловых масс, диафрагмальной грыжи).
 B. Патогенез
 1. Патогенетические факторы
 a. Отравление кислородом в ходе предшествующей кислородотерапии при использование
смесей с высоким содержанием кислорода.
 b. Баротравма, возникающая при механической вентиляции лёгких с избыточным давлением воздуха.
 2. К другим факторам, имеющим патогенетическое значение, относят: недоношенное^
многоводие, тяжёлые заболевания лёгких и семейную предрасположенность к астме.
 C. Патогенез
 1. Нарушение диффузии в альвеолах и повреждение эндотелиальных клеток
 приводящее к интерстициальному отёку лёгких и фиброзу.
 2. Некротический бронхиолит с гипертрофией гладкомышечных клеток, привод
щий к развитию очаговых ателектазов и эмфиземы.
 D. Клиника. Усиливающиеся при нагрузке втяжения грудной клетки, тахипноэ, свистишь
дыхание, цианоз. У некоторых детей — снижение эластичности лёгких, отёк лёгких, гипе:-
тензия малого круга.
 E. Диагностика
 1. При физикальном исследовании дыхательной системы следует особое внимание :
ратить на частоту дыхания во время сна, наличие признаков форсированного дыхани-
хрипов и свистящего дыхания при аускультации.
 2. Для дифференциальной диагностики острых и хронических изменений не::
 ходимо провести рентгенографию органов грудной клетки.
 a. В острый период отмечают практически полное затенение лёгких на рентгенограмме
 b. В хронической стадии на рентгенограмме выявляют объёмные фиброзные образоьг
ния и кистозные изменения.

Заболевания органов дыхания 439
 3. Важное значение имеет анализ газового состава крови. Однако, провоцирование
стрессовой ситуации при получении крови для анализа может привести к выраженной
гипоксемии у детей, страдающих заболеванием; поэтому предпочтительнее проведение
оксиметрии и анализа газового состава капиллярной крови.
 4. Для диагностики лёгочного сердца используют ЭКГ и эхокардиографическое
исследование.
 F. Лечение
 1. Основное средство лечения — кислородотерапия. Для поддержания уровня насыщения
крови 02 более 90% и сведения к минимуму работы сердца при дыхании подача кислорода
осуществляется через носовые канюли или трубки для зондового питания (некоторые
дети нуждаются в искусственной вентиляции лёгких).
 2. Диуретики. Детям с отёком лёгких или с дыхательными шумами, значительным повышением рС02, стойкой гипоксемией показано назначение диуретиков. По возможности следует избегать назначения фуросемида, приводящего к развитию кальциноза почек.
 3. Бронходилататоры. Теофиллин и Р2-адренергические препараты (внутрь либо инфляционно) уменьшают бронхоспазм, снижают нагрузку на сердце при дыхании и улучшают
оксигенацию крови.
 4. Диетотерапия. Из-за высокой скорости метаболических процессов и увеличенной нагрузки при дыхании детям с бронхолёгочной дисплазией показана высококалорийная диета. Часто для повышения калорийности оказывается достаточным введение в рацион
полимеров глюкозы или триглицеридов, содержащих остатки жирных кислот средней длины. Однако, для обеспечения адекватного роста некоторым детям необходимо назначить,
кормление через назогастральный зонд или парентеральное питание.
 G. Прогноз
 1. Краткосрочный прогноз
 a. У большинства детей, даже с тяжёлыми формами бронхолёгочной дисплазии, имеется
тенденция к улучшению со временем. К пятилетнему возрасту функциональное состояние дыхательной системы становится сопоставимым с развитием дыхательной системы у их сверстников. Однако, пациенты могут нуждаться в назначении кислорода до
6~12 месяцев после выписки из стационара. В раннем возрасте также могут отмечать
признаки обструкции мелких дыхательных путей.
 b. У многих детей течение заболевания осложняется гиперреактивностью дыхательных
путей, что приводит к необходимости их госпитализации при острых вирусных заболеваниях и относит детей к группе риска по развитию астмы.
 2. Долгосрочный прогноз затруднён, поскольку больные, у которых данная патология
впервые была выделена в самостоятельную нозологическую форму, к настоящему времени достигли только периода полового созревания. Однако, обширное поражение лёгких в
фазе быстрого роста лёгких предрасполагает к развитию хронической пульмопатологии в
более старшем возрасте.
 VI. 	АПНОЭ МЛАДЕНЦЕВ
 (см. также главу 5 V А 4 Ь)
 А. 	Определение. Состояние, сопровождающееся отсутствием дыхательных движений более 20
секунд; характеризуется бледностью кожных покровов, снижением тонуса мышц, вялостью,
цианозом и брадикардией; требует экстренных реанимационных мероприятий. Частый симптом при различной патологии новорождённых, но не самостоятельное заболевание.

440 Глава 12 VI В
 1. Синдром внезапной смерти ребёнка (СВСР) — случаи внезапной и неожиданной
смерти новорождённых и младенцев; при патологоанатомическом исследовании причина
смертельного исхода не устанавливается; является главной причиной смерти у детей
первого года жизни. Хотя апноэ, вероятно, и не главная причина СВСР, но является
непосредственной причиной смерти в 5-20% СВСР.
 2. Состояние явной угрозы жизнедеятельности объединяет случаи апноэ, сопровождающиеся изменением окраски кожных покровов (бледность или цианоз), выраженными
нарушениями мышечного тонуса (обычно расслабление мышц, реже ригидность), шоком
и рвотой. В связи с возможным смертельным исходом необходимы безотлагательные реанимационные мероприятия по нормализации сердечно-лёгочной деятельности.
 B. Типы апноэ и причины их развития
 1. Центральное апноэ — невозможность сокращений мышц грудной клетки и живота,
вызванная отсутствием импульсов из ЦНС; индуцируется несколькими факторами (может также быть идиопатическим и встречаться у детей, в семьях которых имелись случаи
СВСР). К причинам развития центрального апноэ относят:
 a. Недоношенность (см. главу 5 V А 4 Ь)
 b. Лекарственные препараты, назначенные матери или ребёнку
 c. Бактериальные или вирусные инфекции
 d. Анемия
 e. Нарушения сердечного ритма (в особенности синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта)
 f. Эпилепсия
 g. Гастроэзофагеальный рефлюкс или аспирация (опосредованная активностью блуждающего нерва)
 h. Гипогликемия
 i. Гиповентиляция альвеол центрального происхождения
 j. Бронхолёгочная дисплазия
 k. Внутричерепная и спинальная травма
 l. Сепсис
 ш. Электролитные расстройства
п. Гипербилирубинемия
 2. Обструктивное апноэ. Если к развитию апноэ приводит обструкция дыхательных путей и если нет поступления воздуха через нос или рот, могут отмечаться движения мыши
грудной клетки и живота. Причины обструктивного апноэ:
 a. Макроглоссия (например, при синдромах Дауна; Пьера Робёна; при гипотиреоидизме»
 b. Увеличение миндалин
 c. Нескоординированная работа задней гортанной мышцы (например, при параличе или
травме)
 d. Ларингоспазм
 e. Заячья губа
 f. Ахондроплазия
 g. Обструктивная трахеостомия
 3. Смешанное апноэ — сочетание двух видов апноэ. Первоначально отмечают центральное апноэ, вслед за которым развивается обструкция дыхательных путей.
 C. Оценка состояния младенцев с апноэ
 1. 	Анамнез. При составлении этой важной части оценки состояния необходимо получить
ответы на следующие вопросы:
 a. Действительно ли у ребёнка было апноэ?
 b. Время приступа (произошло ли это во время сна или бодрствования)?

Заболевания органов дыхания 441
 c. Наличие ритмичных движений, присущих припадкам.
 d. Наличие связи между приступом и предшествующим кормлением.
 e. Имели ли место слюнотечение либо рвота через рот или нос?
 f. Отмечали ли у ребёнка бледность, цианотичность и вялость?
 g. Продолжительность апноэ у ребёнка?
 h. Купировалось состояние апноэ спонтанно или требовалось какое-либо вмешательство?
 2. Физикальное исследование. Особое внимание следует обратить на обследование дыхательных путей, функции нервной системы и сердца.
 3. Лабораторные методы исследования. В зависимости от предполагаемой причины
апноэ, данных анамнеза и физикального исследования необходимы:
 a. Анализ газового состава крови.
 b. ЭЭГ в период бодрствования и во время сна.
 c. УЗИ черепа.
 d. ЭКГ.
 e. Рентгенография органов грудной клетки.
 f. Рентгенологическое исследование дыхательных путей или бронхоскопия.
 g. Рентгенологическое исследование ЖКТ с барием, определение кислотности его содержимого
 h. Исследование крови: лейкоцитарная формула; электролитный состав; концентрация
Са2+, К+, Mg2+, билирубина; содержание сахара; бактериальный посев.
 i. Пневмография
 D. 	Лечение
 1. Терапия гиповентиляции и обструкции дыхательных путей. Для ликвидации
гиповентиляции может оказаться необходимым использование аппарата искусственного
дыхания, при обструкции верхних дыхательных путей проводят трахеостомию.
 2. Другие виды лечения назначают в соответствии с причинами, вызвавшими апноэ,
например:
 a. Удаление увеличенных миндалин.
 b. Коррекция анемии или аритмии.
 c. Купирование судорог с использованием противосудорожных препаратов.
 d. Апноэ, связанное с брадикардией, купируют с помощью теофиллина или атропина.
 e. При наличии у ребёнка гастроэзофагеального рефлюкса необходимо придать телу ребёнка вертикальное положение и увеличить долю злаковых в пищевом рационе; при
неэффективности мероприятий назначают метоклопрамид.
 VII. 	ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
 Страдания, приводящие к появлению симптомов поражения дыхательной системы в неонатальный период, рассмотрены в главе 5 V А 2. Приведённые в данном разделе факты сконцентрированы на ВП, проявляющихся после рождения ребёнка или имеющих отдалённые последствия.
 А. 	Ларингомаляция. Недоразвитие гортани — наиболее частая причина стридора у младенцев. Гортань имеет аномально малые размеры, её структуры (особенно надгортанник) характеризуются патологической мягкостью.
 1. 	Клиника
 а. 	Стридор появляется в первые четыре недели после рождения и обусловлен усиленными дыхательными движениями (например, при плаче или возбуждении) или инфекцией верхних дыхательных путей.

442 Глава 12 VII В
 b. Стридор обычно исчезает к году жизни, однако, может наблюдаться при респираторных инфекциях до трёхлетнего возраста.
 2. Диагноз устанавливают с помощью фибробронхоскопии или прямой ларингоскопии.
 3. Лечение обычно не назначают. При наличии стридора у детей с отставанием в росте, у
детей с угрожающим жизни апноэ или при сопутствующей респираторной инфекции необходимо наложить трахеостому.
 B. Сосудистые кольца
 1. Виды. К сдавлению трахеи могут приводить следующие аномалии сосудов:
 a. Правая дуга аорты с левой артериальной связкой или открытым артериальным протоком.
 b. Двойная дуга аорты.
 c. Аномальные плечеголовная или левая сонная артерия.
 d. Связки лёгочной артерии.
 e. Перекрёстный ход сонных артерий.
 2. Клиника
 a. У большинства детей отмечают сочетание какой-либо из аномалий со стридором.
 b. К другим симптомам со стороны дыхательной системы относят: дыхательные хрипы,
втяжение межрёберных промежутков, тахипноэ и диспноэ с удлинённым выдохом (опис-
тотонус может облегчать дыхание).
 c. Выраженность дыхательных нарушений может увеличиваться после кормления.
 3. Лечение. Проводят хирургическую коррекцию порока.
 C. Трахеоэзофагеальный свищ (см. также главу 10 II С 1). Дети с этой аномалией более
подвержены хронической лёгочной патологии, в особенности трахеомаляции, гиперреактивности дыхательных путей, бронхоэктазам. Предполагают, что хроническая аспирация является главным фактором развития заболеваний лёгких и вызвана нескоординированностью
перистальтики пищевода.
 D. Бронхогенные кисты. Врождённые кисты, выстланные эпителием бронхов, могут располагаться в средостении и в лёгких.
 1. Клинические симптомы появляются при сдавлении кистой дыхательных путей, её
инфицировании или прорыве в плевральную полость.
 2. Лечение. Хирургическое удаление кисты. Чрескожное дренирование кисты, окклюзия
дренирующего бронха, введение в полость дренирующих или клеевых композиций эффективно в 70% наблюдений.
 E. Лёгочная секвестрация. Иногда в процессе эмбриогенеза происходит образование кистообразных скоплений нефункционирующей лёгочной ткани, не сообщающихся с трахеобронхиальным деревом (чаще образования расположены в нижней левой доле, а иногда и за
пределами лёгких). Функционально неактивные секвестры кровоснабжаются от системных
артерий, чаще отходящих от аорты.
 1. Клиника
 a. Инфицирование секвестра происходит при образовании свища между дефектом и
дыхательными путями или ЖКТ, а также лимфо- и гематогенно.
 b. В анамнезе отмечают рецидивирующий, стойкий или прогрессирующий лёгочный септический процесс в виде пневмонии или абсцесса лёгкого.
 2. Диагностика
 a. Рентгенографически обнаруживают плотные кистозные образования со смещением теней сосудов бронхов в области секвестрации.
 b. При контрастной бронхографии секвестры выглядят как образования, не заполненные
контрастным веществом, резко выделяющиеся на фоне контрастированных бронхов.
При аортографии выявляют аномальное распределение крови из аорты.

Заболевания органов дыхания 443
 3. Лечение. Лобэктомия.
 F. Артериовенозная аневризма лёгких. Наличие прямого сообщения между артериями и
венами внутри лёгкого, что приводит к сбросу крови в обход капиллярного русла (внутрилё-
гочный шунт справа-налево). Обычно дефект расположен в нижних долях лёгкого и имеет
небольшие размеры, затрудняющие его обнаружение.
 1. Клиника. Если шунт имеет значительные размеры, то симптомы проявляются в виде диспноэ, цианоза, барабанных палочек, кровохарканья, носовых кровотечений, повышенной утомляемости при физической нагрузке. У 50% больных обнаруживают телеангиоэктазии.
 2. Диагностика
 a. Наличие артерио-венозного свища может быть заподозрено на основании данных лабораторного исследования (полицитемия и снижение насыщения крови кислородом в
покое и при физической нагрузке); на рентгенограмме обнаруживают гомогенные не-
кальцифицированные уплотнения с неровными границами.
 b. Диагноз подтверждают данными венозной ангиокинематографии с рентгенографией
грудной клетки, позволяющей не только определить контуры предполагаемого свища,
но и обнаружить мелкие свищи, наличие которых трудно заподозрить.
 3. Лечение. Детям с выраженной симптоматикой и установленным расположением свища
проводят хирургическую коррекцию порока.
 G. Агенезия, аплазия и гипоплазия лёгкого
 1. Агенезия — отсутствие лёгкого вместе с главным бронхом. Аплазия — отсутствие
ткани лёгкого при наличии рудиментарного главного бронха. Гипоплазия — имеются
главный и долевые бронхи, которые оканчиваются функционально несовершенным рудиментом, лёгочная ткань недоразвита.
 2. Клиника
 a. Обычно проявляется уже в первые годы жизни. Больные отстают в физическом развитии. Деформация грудной клетки на стороне поражения, «барабанные палочки».
 b. Быстрое развитие воспалительного процесса с формированием вторичной хронической
пневмонии.
 c. Выражены клинические проявления дыхательной недостаточности.
 d. Средостение смещено в сторону поражения.
 e. Укорочение перкуторного звука и ослабление или отсутствие дыхательных шумов.
 3. Диагностика
 a. Результаты рентгенологического обследования зависят от степени порока и воспалительных изменений.
 b. Эндоскопия — определяется сужение главного и долевых бронхов.
 c. Контрастная бронхография — у больных с агенезией определяется полное отсутствие бронха при отсутствии бифуркации трахеи. При аплазии визуализируется рудиментарный бронх. При гипоплазии — отсутствие мелких бронхиальных разветвлений.
 4. Лечение.
 a. Консервативная терапия
 b. Оперативное лечение
 H. Синдром Вильямса-Кемпбелла — генерализованные бронхоэктазы вследствие отсутствия
или недоразвития хрящей бронхов.
 1. 	Клиника
 a. Обструкция и бронхолёгочная инфекция.
 b. Выраженная дыхательная недостаточность.
 c. Деформация грудной клетки, «барабанные палочки», отставание в физическом развитии.
 d. Кашель, одышка, шумное, свистящее дыхание.

444 Глава 12 VIII А
 е. 	Дыхание ослаблено, сухие и разнокалиберные влажные хрипы.
 2. Диагностика
 a. Рентгенография — усиление и деформация лёгочного рисунка. Эмфизематозное
вздутие лёгких.
 b. Бронхоскопия — утрата хрящевого каркаса крупных бронхов.
 c. Бронхография — генерализованные бронхоэктазы.
 3. Лечение
 a. Лечебная физкультура, массаж.
 b. Дренажные положения.
 c. Ингаляции с бронхолитическими и муколитическими препаратами.
 d. Лечение обструктивного синдрома и бронхолёгочной инфекции.
 e. Коррекция лёгочно-сердечной недостаточности.
 VIII. 	ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЁГКИХ
 Прочие заболевания лёгких, не рассмотренные в данной главе, освещены в других разделах:
аспирация инородного тела (глава 2 VI), ингаляция углеводородов (глава 2 IX Е 4), утопление
(глава 2 IV), инфекции верхних и нижних дыхательных путей (глава 9 V В, D, Е, F; VI),
лёгочные неоплазии (глава 15 I D 3 Ь).
 А. 	Туберкулёз лёгких
 1. Частота
 a. Туберкулёз у детей составляет около 4% всех ежегодных случаев этого заболевания,
наибольшую смертность отмечают в раннем детском и в юношеском возрасте.
 b. Туберкулёзной инфекции более подвержены дети с хроническими заболеваниями или
при плохом питании.
 2. Этиология и патогенез
 a. Возбудитель — Mycobacterium tuberculosis; чаще всего передаётся от взрослых членов семьи. Редко наблюдают трансплацентарный перенос возбудителя с амниотической жидкостью.
 b. Первичный очаг в 95% случаях локализован в лёгких. Диссеминация возбудителя
происходит в регионарные, а затем и в отдалённые лимфатические узлы.
 3. Клинические симптомы и данные лабораторных исследований
 a. Первичный туберкулёз. Инкубационный период длится 2-10 недель.
 (1) Клиника обычно стёртая; характеризуется субфебрилитетом стойкого характера
(на протяжении 2-3 недель), потерей веса, утомляемостью, раздражительностью и
недомоганием. В начальной стадии заболевания изменения на рентгенограмме
отсутствуют. У некоторых больных заболевание протекает без клинических
симптомов.
 (2) По мере развития заболевания на рентгенограммах появляются инфильтраты в лёгочной ткани одновременно с увеличением лимфоузлов. Часто
отмечают вовлечение в процесс лимфоузлов средостения, приводящее к обструкции бронхов, затруднению дыхания, навязчивому кашлю и тахипноэ.
 (3) Туберкулёзный плеврит часто представляет отдалённое осложнение; характеризуется болевым синдромом, скоплением жидкости в грудной клетке и ослаблением звуковых феноменов.
 b. Реактивный [вторичный] туберкулёз (хронический, или туберкулёз взрослых). Во многих случаях заболевание связано с реактивацией Mycobacterium tuberculosis после длительного латентного периода либо является следствием вторичной

Заболевания органов дыхания 445
 инфекции. Ранее образованные очаги [обычно в верхушке верхней доли лёгкого] инкапсулируются и размягчаются, что приводит к диссеминации возбудителя в лёгочной
ткани [чаще отмечают заживление рубцеванием или образование полости].
 (1) Симптоматика. Сухой кашель прогрессивно переходит в продуктивный, первоначально мокрота слизистая с переходом в гнойно-слизистую с примесью крови. Прочие
симптомы заболевания (субфебрильная лихорадка, похудание, ночные поты) вначале выражены умеренно и на них обычно не обращают внимания; однако, в дальнейшем симптомы прогрессивно нарастают.
 (2) Рентгенография. Обнаруживаются чёткие гомогенные тени, чаще расположенные в верхних долях лёгкого.
 4. Диагностика. Основополагающими являются следующие факты:
 a. Наличие в анамнезе контакта с больными туберкулёзом.
 b. Положительные кожные пробы с туберкулином с образованием папул около 9 мм и
более в диаметре в течение 48—72 часов после внутрикожного введения очищенного
белкового компонента туберкулина [проба Манту].
 c. Обнаружение в мокроте Mycobacterium tuberculosis.
 5. Лечение. Поскольку возбудители заболевания быстро приобретают устойчивость к лекарственным средствам, при лечении необходимо назначать сочетание по меньшей мере
двух препаратов (у детей такими препаратами являются изониазид и стрептомицин).
 6. Профилактика
 a. Проведение туберкулиновых проб по общепринятой методике у всех детей (см.
таблицу 1-4).
 b. Проведение химиопрофилактики изониазидом целесообразно в случае положительных
результатов туберкулиновых проб при отсутствии симптомов заболевания. При положительных результатах туберкулинового теста, длительном приёме кортикостероидов
или других иммунодепрессантов профилактическое назначение изониазида является
важной частью лечения.
 c. Профилактическую иммунизацию вакциной Кальметта-Герена (БЦЖ) проводят в странах с высоким уровнем заболеваемости [в отечественной практике принято вакцинировать всех детей].
 В. Десквамативная интерстициальная пневмония. Характерна аккумуляция макрофагов, лимфоцитов и нейтрофилов в интерстиции лёгких; в дальнейшем развивается гиперплазия эпителия альвеол и бронхиол. Болезнь относят к наиболее редким рестриктивным заболеваниям лёгких у детей. Этиология заболевания неизвестна, наиболее вероятным представляется сбой иммунных механизмов.
 1. Клиника. Наиболее частым проявлением является диспноэ. Другие симптомы: утомляемость, анорексия, похудание, цианоз, барабанные палочки. При аускультации выслушиваются множественные хрипы, чаще у корня лёгкого.
 2. Лабораторные исследования
 a. На рентгенограмме выявляют типичные округлые, мелкие и прозрачные образования в
корнях лёгких.
 b. При исследовании крови возможны лейкоцитоз, эозинофилия, снижение концентрации Ig.
 c. При проведении функциональных лёгочных тестов обнаруживают признаки, характерные для рестриктивных заболеваний лёгких и снижения диффузионной способности.
 d. При анализе газового состава крови отмечают гипоксемию и гипокапнию (гиперкапния
развивается на более поздних стадиях).
 3. Лечение сводится к поддерживающим мероприятиям. При развитии инфекционного осложнения можно назначить кортикостероиды, но они не всегда эффективны.

446 Глава 12 VIII С
 C. Гемосидероз лёгких. Редкое заболевание, характеризуется аномальным накоплением железа (в виде гемосидерина) в лёгких как результат кровотечений в лёгочной ткани. Этиология заболевания неизвестна; в некоторых случаях, особенно у детей младшего возраста,
развитие заболевания связывают с употреблением коровьего молока.
 1. Клиника и диагностика
 a. Рецидивирующие симптомы: кашель, кровохарканье, диспноэ, свистящее дыхание,
цианоз.
 b. Кровь. Гипохромная микроцитарная железодефицитная анемия и лимфоцитоз.
 c. Данные рентгенографии варьируют. У некоторых больных отмечают транзиторные
инфильтраты; у других — значительные очаги поражения лёгочной паренхимы в виде
ателектазов, эмфиземы, а также лимфаденопатии.
 d. Микроскопические исследования промывных вод желудка или бронхоальвеолярных смывов: макрофаги, нагруженные гемосидерином.
 e. В случае сомнительного диагноза необходимо провести биопсию лёгких.
 2. Лечение. Для коррекции анемии проводят переливание крови. Полезным может оказаться назначение кортикостероидов. При связи заболевания с употреблением коровьего молока целесообразно исключить его из рациона. При отсутствии эффекта от назначенных
мер можно использовать дефероксамин.
 D. Бронхоэктатическая болезнь. Хроническое гнойно-воспалительное заболевание, характеризующееся расширением и деформацией бронхов, пневмосклерозом окружающей
паренхимы.
 1. Классификация. Различают бронхоэктазии:
 a. Врождённые (дизонтогенетические), образующиеся при влиянии повреждающих факторов на развивающееся бронхиальное дерево; приобретённые бронхоэктазии возникают после аспирации инородных тел, недолеченных пневмоний, бактериальных деструкций лёгких и т.д.
 b. Анатомически выделяют бронхоэктазии: цилиндрические и мешотчатые, ателек-
татические и без ателектаза, ограниченные и диффузные. В 30% случаев болезни
процесс двусторонний.
 2. Клиника и диагностика. Повторные пневмонии и бронхиты — с раннего детства,
осенне-весенние обострения (кашель, субфебрилитет), симптом утреннего плевка, запа-
дение поражённой половины грудной клетки в 50-60% случаев, стабильная локализация
хрипов, крепитирующие хрипы.
 3. Диагностика
 a. Обзорная рентгенография. Тяжистость, ячеистость, тени ателектазов. При гипоплазии и обширных ателектазах — смещение тени средостения в сторону поражённого
лёгкого (при перечисленных симптомах необходимо проведение бронхологического
обследования).
 b. Бронхоскопия. Локализованный или диффузный катаральный или гнойный бронхит.
 c. Двусторонняя бронхография позволяет выявить локализацию и характер патологического процесса.
 4. Лечение. Выбор метода определяет торакальный хирург. При сформированных ограниченных (особенно мешотчатых ателектатических) бронхоэктазиях — резекция поражённых сегментов, долей, лёгкого.

ВОПРОСЫ
 Заболевания органов дыхания 447
 Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения,
наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. Наиболее распространённым хроническим заболеванием дыхательной системы у детей
является:
 (A) бронхиальная астма
 (B) бронхолёгочная дисплазия
 (C) муковисцидоз
 (D) лёгочные секвестры
 (E) десквамативная интерстициальная пневмония
 2. Достоверным фактом, подтверждающим наличие муковисцидоза, является
 (A) положительный семейный анамнез по кистозному фиброзу
 (B) наличие барабанных палочек
 (C) концентрация в поте ионов СГ свыше 70 мэкв/мл
 (D) обнаружение на рентгенограмме бронхоэктазов
 3. В анамнезе у трёхлетней девочки рецидивирующая пневмония. При обследовании выслушивают хрипы и свистящее дыхание, отмечено наличие барабанных палочек. Наиболее вероятным диагнозом является:
 (A) лёгочные секвестры
 (B) бронхолёгочная дисплазия
 (C) муковисцидоз
 (D) бронхиальная астма
 (E) ларингомаляция
 4. В анамнезе у ребёнка хроническая левосторонняя нижнедолевая пневмония. При контрастной бронхографии отмечено отсутствие заполнения поражённых областей контрастным веществом, тогда как окружающие участки характеризуются нормальным
заполнением. Наиболее вероятным диагнозом является:
 (A) астма
 (B) лёгочные секвестры
 (C) муковисцидоз
 (D) бронхолёгочная дисплазия
 (E) бронхогенная киста
 5. Все следующие утверждения, характеризующие астму, верны, КРОМЕ:
 (A) выраженность симптомов заболевания может изменяться как при назначении лечения, так и без
лечения
 (B) заболевание связано с гиперреактивностью респираторного тракта
 (C) пусковыми факторами заболевания являются вирусные инфекции, физическая или эмоциональная нагрузка
 (D) наличие свистящего дыхания имеет диагностическое значение
 (E) ингаляция симпатомиметиков является эффективным подходом к лечению заболевания
 6. Любой из перечисленных тестов имеет диагностическую ценность при выявлении бронхолёгочной дисплазии у ребёнка младшего возраста, КРОМЕ:
 (A) частота дыхания во время сна
 (B) насыщение крови кислородом
 (C) рентгенография органов грудной клетки
 (D) исследование пота
 (E) ЭКГ
 Правильные ответы: 1-А, 2-С, 3-С, 4-В, 5-D, 6-D

448 Глава 12
 7. Острый приступ астмы характеризуется всеми следующими симптомами, КРОМЕ:
 (A) бронхоспазма
 (B) отёка тканей гортани ниже голосовой щели
 (C) отёка слизистой оболочки воздухоносных путей
 (D) воспаления слизистой оболочки воздухоносных путей
 (E) гиперсекреции слизи
 8. Четырёхмесячный ребёнок поступил в отделение реанимации. Родители сообщили, что
дома у него произошла остановка дыхания, сопровождавшаяся посинением губ и скованностью. После энергичного встряхивания и проведения нескольких дыханий рот-
e-рот окраска покровов нормализовалась и восстановилось самостоятельное дыхание.
Состояние ребёнка укладывается в картину следующего заболевания:
 (A) обструктивное апноэ
 (B) центральное апноэ
 (C) состояние явной угрозы жизни
 (D) пневмония
 (E) ВПС
 9. При рентгенографии органов грудной клетки у двухлетнего ребёнка выявлены признаки хронической пневмонии; для подтверждения диагноза необходимо провести все
перечисленные исследования, КРОМЕ:
 (A) определения концентрации Ig
 (B) исследования формулы крови
 (C) исследования пота
 (D) микробиологического исследования мокроты
 (E) проведения функциональных лёгочных тестов
 Пояснение. Для каждого из вопросов 10*14 приведены обозначенные буквами варианты ответов. Для
каждого вопроса выберите наиболее подходящий обозначенный буквой ответ. Для всех вопросов обозначенные буквами ответы могут быть использованы один или несколько раз или не быть использованы
вообще.
 Вопросы 10-14
 Назовите наиболее подходящее визуализирующее исследование для перечисленных в
вопросах состояний.
 (A) Рентгенография органов грудной клетки
 (B) КТ грудной клетки
 (C) Определение проходимости ЖКТ для бария
 (D) УЗИ органов грудной клетки
 10. Обследование младенцев с апноэ
 11. Исключение паралича диафрагмы
 12. Обследование ребёнка с хроническим кашлем и свистящим дыханием
 13. Дифференциальная диагностика между повреждением средостения и коллапсом лёгкого
 14. Контроль за торакоцентезом при заборе плеврального выпота
 Правильные ответы: 7-В, 8-С, 9-Е, 10-С, 11-D, 12-А, 13-В, 14-D

Заболевания органов дыхания 449
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — А [III В]
 Хронические заболевания лёгких являются наиболее распространёнными хроническими болезнями
детского возраста, среди хронических лёгочных заболеваний наиболее часто встречается бронхиальная астма.
 2. Правильный ответ — С [I С 3 d (2); IV D].
 Положительный результат при исследовании пота (повышение концентрации С1" свыше 60 мэкв/мл)
является патогномоничным признаком муковисцидоза. Для детей, не страдающих муковисцидозом, значение уровня ионов СГсоставляет менее 40 мэкв/л. Если наличие положительного семейного анамнеза в
отношении муковисцидоза, образование барабанных палочек, подтверждение наличия бронхоэктазов при
рентгенографическом исследовании может позволить лишь заподозрить муковисцидоз, исследование пота
имеет диагностическое значение.
 3. Правильный ответ — С [IV D 3 а].
 У детей, имеющих в анамнезе заболевания дыхательной системы, наличие барабанных палочек позволяет
заподозрить муковисцидоз раньше, чем какое-либо другое заболевание. Астма, лёгочные секвестры, ла-
рингомаляция, бронхолёгочная дисплазия не сопровождаются образованием барабанных палочек.
 4. Правильный ответ — В [VII Е 2 Ь].
 Лёгочные секвестры — кистоподобные образования функционально неактивной лёгочной ткани, чаще
расположены в левой нижней доле. В анамнезе у ребёнка хроническая пневмония. При бронхографии
секвестры выглядят как образования, не заполненные контрастным веществом, на фоне хорошо заполненных рентгеноскопичным веществом бронхов. При аортографии выявляется аномальное распределение крови из аорты.
 5. Правильный ответ — D [III F 2].
 Свистящее дыхание — клинический симптом астмы, этот симптом наблюдается и при других заболеваниях, в том числе муковисцидозе, коклюше, аспирации инородного тела, бронхиолите. Астма характеризуется гиперреактивностью воздухоносных путей к различным воздействиям, таким как инфекция верхних
дыхательных путей, физическое и эмоциональное напряжение. Симптомы астмы могут изменяться независимо от того, проводится лечение или нет. Агонисты Р2-адренорецепторов являются эффективными брон-
ходилататорами, пригодными для перорального применения или ингаляции с использованием распылителя
или ингалятора, регулирующего дозировку.
 6. Правильный ответ — D [V Е]
 Исследование пота имеет диагностическое значение при подозрении на муковисцидоз, но его проведение
бессмысленно у детей с бронхолёгочной дисплазией. При обследовании детей с бронхолёгочной дисплазией важны показания частоты дыхания во время сна, насыщения крови кислородом (по результатам
оксиметрии), рентгенографии органов грудной клетки. Тяжесть заболевания также определяется темпами
развития ребёнка. Чем тяжелее заболевание, тем более высококалорийная диета требуется для поддержания нормального физического развития. ЭКГ позволяет оценить наличие гипертрофии правого желудочка,
вызванной вторичной лёгочной гипертензией в результате хронической гипоксемии.
 7. Правильный ответ — В [III D]
 Отёк тканей гортани ниже складок голосовой щели является основным клиническим признаком у
детей с крупом и причиной развития стридора у этих больных. При астматическом приступе ни отёк
ниже складок голосовой щели, ни стридор не отмечают; приступ характеризуется наличием типичной
триады симптомов: бронхоспазм, образование слизи, отёк и воспаление слизистой оболочки дыхательных путей.

450 Глава 12
 8. Правильный ответ — С [VI А 2, В)
 Состояние явной угрозы жизни — приступ апноэ, сопровождающийся выраженными изменениями окраски покровов и мышечного тонуса, способной привести к смертельному исходу и требующей проведения
экстренных реанимационных мероприятий. Центральное апноэ — остановка дыхания, не сопровождающаяся дыхательными движениями, тогда как обструктивное апноэ — прекращение прохождения воздуха по
дыхательным путям на фоне продолжающихся дыхательных движений. Апноэ является симптомом различных заболеваний новорождённых, диагноз «состояние явной угрозы жизни» ставят только в случае
невозможности установить причину апноэ. СВСР — случаи внезапной и неожиданной смерти новорождённых и младенцев; в ходе патологоанатомического исследования невозможно определить причину смертельного исхода. Менее 10% детей, умерших в результате СВСР, имели в анамнезе состояние явной
угрозы жизни.
 9. Правильный ответ — £ [I С 3 b (1) (Ь)]
 Исследование пота, определение концентрации Ig, формула крови, микробиологическое исследование мокроты имеют важное значение у детей с подозрением на наличие заболеваний дыхательной системы. При
проведении функциональных лёгочных тестов для выполнения глубокого вдоха и выдоха при оценке общей ёмкости лёгких необходимы позитивный контакт и тесное взаимодействие с ребёнком. Поэтому данное исследование не будет успешным у двухлетнего ребёнка. Иногда исследование может быть выполнено
в экспериментальных целях с применением различных методик проведения.
 10-14 Правильные ответы: 10-С, U-D, 12-А, 13-В, 14-D [I С 3 а]
 При подозрении на рефлюкс содержимого ЖКТ, как возможной причины апноэ новорождённых, используют определение проходимости ЖКТ для бария или исследование кислотности его содержимого.
 УЗИ органов грудной клетки применяют при исследовании подвижности диафрагмы. Метод также может
быть использован при дифференциальной диагностике плеврального выпота от прилегающего лёгкого и
для контроля проведения торакоцентеза. Проведение УЗИ позволяет снизить дозу облучения, получаемую
больным при проведении рентгеноскопии, используемой в аналогичных целях.
 Для исключения пневмонии, ателектаза, чрезмерно расширенного лёгкого детям с хроническим кашлем и
свистящим дыханием проводят рентгенографию органов грудной клетки. У детей, страдающих астмой,
выявляют усиление перибронхиального лёгочного рисунка, свидетельствующее о наличии хронического и
запущенного заболевания.
 КТ органов грудной клетки используют для дифференциального диагноза между участками поражения
лёгкого, не поддающегося идентификации с помощью рентгенографии (например, коллапс лёгкого и опухоль средостения). КТ также применяют при определении размеров лёгочных кист и бронхоэктазов.

13
 Болезни почек
 I. 	ОСНОВЫ НЕФРОПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ
 A. Введение. Заболевания почек и нарушения их функций обычно рассматривают с точки
зрения роли этого органа в фильтрации и выведении из организма азотистых шлаков. Но не
менее важна роль почек в поддержании баланса жидкости и электролитов, регуляции АД,
кислотно-щелочном гомеостазе. Почка также функционирует как эндокринный орган, секре-
тируя в кровь гормоны и другие биологически активные вещества (эритропоэтин, простаг-
ландины, ренин, активную форму витамина D3, кинины). Важные аспекты патологии почек у
детей — ограниченная возможность выполнения функций в неонатальном периоде и возрастные функциональные изменения. Частота заболеваний почек и мочевыводящих путей в
разных регионах России — от 12 до 50 на 1000 детей.
 B. Исследование функций почек
 1. 	Анализ мочи. Полезный метод оценки почечных функций, не обладающий, однако, специфичностью и чувствительностью. Мочу собирают в мочеприёмники. Характеристики
диуреза у детей по возрастам приведены в приложении 2 к главе 13.
 a. Оценить концентрацию и разведение мочи можно, измерив её относительную
плотность или осмоляльность. Рефрактометр позволяет определить удельный вес мочи
даже в одной капле. Хотя удельный вес в целом хорошо коррелирует с осмоляльностью
мочи, надо иметь в виду, что определение удельного веса выявляет плотность раствора
и при увеличении молекулярной массы растворённых соединений (например, белков и
глюкозы) показатели непропорционально возрастают. В отечественной практике в
этих целях применяют пробу по Зимницкому, которая позволяет определить суточный
диурез (с выделением дневного и ночного диуреза), количество и удельный вес (плотности) каждой порции мочи. Удельный вес нормальной мочи (в зависимости от
времени суток) колеблется в пределах 1,010-1,025.
 (1) Гиперстенурия — повышение удельного веса мочи до 1,030 и выше. Максимально концентрированная моча имеет удельный вес 1,035 (1200 мосм/кг).
 (2) Гипостенурия — снижение удельного веса мочи ниже 1,010.
 (3) Изостенурия — ограничение колебаний удельного веса мочи в течение суток в
пределах 1,012-1,014.
 (4) Никтурия — преобладание ночного диуреза над дневным (в норме дневной диурез
должен составлять 2/3 суточного).
 (5) Полиурия — увеличение суточного диуреза в два раза и более.
 (6) Олигоурия — уменьшение суточного количества мочи.
 (7) Анурия — суточный диурез менее 7% от нормы.
 Наличие вышеприведённых симптомов указывает на значительные нарушения функционального состояния почек.
 b. Индикаторные диагностические полоски
 (!) Методика позволяет оценить общую кислотность и наличие белка, глюкозы,
кетоновых тел, уробилиногена, билирубина и крови (включая свободный

452 Глава 13 I В
 Hb или миоглобин). В отечественной практике подобная диагностика осуществляется выполнением общего анализа мочи.
 (2) 	Существуют полоски для определения пиурии (эстераза лейкоцитов) и грамот-
рицательных микроорганизмов (превращение нитратов мочи в нитриты).
 с. Микроскопическое исследование мочи. Образец мочи (лучше свежей) центрифугируют. Осадок исследуют на наличие клеток, цилиндров, кристаллов и бактерий.
 Ш Бактерии. Трудно отличить патогенные микроорганизмы от загрязнений или аморфных веществ (фосфатов, уратов). Выявить бактериурию помогает окрашивание
по Грому. Следует иметь в виду, что пиурия может возникать при острых неинфекционных заболеваниях, а массивная бактериурия — при отсутствии пиурии.
Поэтому для подтверждения диагноза инфекции мочевыводящих путей необходимы посевы мочи.
 (2) Клетки. Отличить гломерулярное кровотечение от кровотечения другой локализации в мочевыводящих путях помогает анализ морфологии эритроцитов мочи.
Изменённая (зазубренная) форма эритроцитов в свежей моче предполагает их клубочковое происхождение. Клетки, окрашенные по Райту, лучше видны при
фазово-контрастной микроскопии. В отечественной практике изменённая
форма эритроцитов мочи — выщелоченные эритроциты.
 (3) Эритроцитарные цилиндры — слипшиеся эритроциты, выделяющиеся из просвета канальцев (эритроцитарные слепки) — результат клубочковых кровотечений, патогномоничных для гломерулонефрита. При пиелонефрите и интерстициальном нефрите иногда удаётся обнаружить лейкоцитарные цилиндры. Гиалиновые и зернистые цилиндры — диагностически незначимые признаки почечной патологии и могут появляться в осадке мочи у детей с олигурией любой
этиологии [в отечественной нефрологии появление восковидных и зернистых цилиндров расценивают как признак тяжести патологического процесса].
 (4) В моче встречаются различные кристаллы. Их наличие мало помогает диагностике, поскольку фактически отражает соотношение растворённых веществ и растворителя, а также pH и осмотическую концентрацию мочи. Но при повторном обнаружении кристаллов можно думать о патологическом процессе почечной ткани
или метаболических нарушениях. В диагностическом контексте ценно обнаружение патогномоничных для цистинурии шестигранных кристаллов цистина.
 2. Для оценки функции клубочков исследуют мочу, собранную за определённое время.
 Для анализа лучше использовать суточную мочу, но 8-12-часовые порции также приемлемы.
 a. Уровень клубочковой фильтрации (УКФ). Для определения УКФ обычно используют клиренс эндогенного креатинина.
 (1) Норма УКФ у детей от двух лет и старше — 120 мл/мин./1,73м2.
 (2) Когда сбор мочи за определённое время затруднён (например, у маленьких детей),
УКФ может быть определён по формуле:
 К (рост в см)
 клиренс креатинина —
 концентрация креатинина в сыворотке (мг%)
 где /Г=0,45 для детей младше 1 года; 0,55 — для детей старше 1 года; 0,33 — для детей с
низкой массой тела при рождении; 0,7 —■ для мальчиков-подростков.
 b. Экскреция белка с мочой
 (1) Выделение белка с мочой не должно превышать 150 мг/сутки или 4 мг/м2 в
час. При затруднениях в сборе мочи для оценки протеинурии может быть использован образец мочи, взятой в любой момент.

Болезни почек 453
 (2) Отношение белка к креатинину должно быть меньше 0,2. Отношение выше 3,5
предполагает нефротическую протеинурию.
 3. 	Оценка канальцевой функции почек
 a. Способность к концентрации, разведению и закислению. Полезную информацию дают тесты, оценивающие способность почек концентрировать, разводить и подкислять мочу. Проще всего определить концентрационную функцию почек с помощью
легко контролируемого теста лишения жидкости в течение ночи с измерением острой
потери веса, диуреза и максимального удельного веса мочи [в отечественной практике применяют пробу Зимнйцкого с сухоедением или в высокожидкостном режиме].
 b. Способность к реабсорбции
 (1) Расстройство функции канальцев можно выявить с помощью определения компонентов мочи, в норме полностью реабсорбирующихся в почечных
канальцах. К этим веществам относятся глюкоза, аминокислоты, Р2-микроглобулин.
 (2) Канальцевая реабсорбция фосфатов может быть оценена с помощью небольшого количества сыворотки крови и любого образца мочи. Показатель в норме
превышает 85% и определяется как:
 4. Изучение функции и структуры мочевого пузыря
 a. Цистометрия. Оценку функции мочевого пузыря осуществляют с помощью уродина-
мического теста — цистометрии. Последняя используется всё чаще, но с осторожностью, так как — будучи инвазивной процедурой — требует установки катетера.
Метод показан при нарушениях функции мочевого пузыря (например, поллакиурия,
неудержание и недержание мочи, энурез, а также хроническая задержка мочи). Тест
позволяет определить чувствительность (гипер-, гипо-, арефлексия) и объём мочевого
пузыря, внутрипузырное давление, тонус стенок пузыря.
 b. Цистоуретроскопия. Метод, позволяющий непосредственно видеть мочеиспускательный канал и мочевой пузырь. У детей применяют редко, поскольку метод инвазивен и
требует проведения общего обезболивания. В отечественной практике цистоуретрос-
копию применяют достаточно часто, у старших детей она может осуществляться без
наркоза, особенно у девочек. Тест позволяет получить много важной информации при
органических аномалиях нижних мочевых путей. Противопоказания: общие дизури-
ческие явления и стриктура уретры.
 5. Визуализирующие методы исследования
 а. 	УЗИ. Наименее инвазивный и наиболее полезный метод среди визуализирующих исследований у детей. Однако, УЗИ не позволяет оценить функции почек и точно диагностировать лёгкую и среднюю степень нефросклероза.
 (1) При УЗИ определяют локализацию, размеры, количество, форму и плотность почек. Исследование можно проводить периодически для оценки развития
почек. УЗИ выявляет обструкцию, пороки, кисты, кальцификаты, опухоли. УЗИ широко используют для предварительной оценки состояния уродинамики
на уровне лоханки, мочеточников и мочевого пузыря, а также для определения
эффективности мочеиспускания (остаточная моча).
 (2) Метод безопасен. Переносное оборудование позволяет применять его даже у
детей, находящихся в критическом состоянии.
 (3) При использовании аппарата УЗИ с цветной допплеровской приставкой можно
оценить кровоток в почечной вене и артерии.
 100%

454 Глава 13 I В
 b. Внутривенная пиелография (экскреторная урография, ВВП) — стандартный метод
визуализации структуры почек, верхних и нижних мочевыводящих путей, но для оценки
функций почки недостаточно информативен. Метод широко используют для диагностики
ВП почек и мочевыводящих путей, включая врождённые обструктивные заболевания.
 (1) ВВП остаётся полезной процедурой при диагностике расширения чашечек и
лоханок у детей с инфекцией мочевыводящих путей.
 (2) Для изучения строения и функций мочевого пузыря и мочеиспускательного канала
у мальчиков по окончании ВВП может быть проведена выделительная цистоу-
ретрография (при содействии пациента), но чаще для этой цели применяют мик-
ционную цистоуретрографию.
 (3) Риск и противопоказания. Рентгеноконтрастные вещества, используемые при
ВВП, могут провоцировать развитие аллергических реакций или острой почечной
недостаточности. ВВП не следует проводить детям с почечной недостаточностью и
у новорождённых из-за плохого качества или полного отсутствия изображения
почек. По опыту отечественных авторов, современные рентгеноконтрастные
вещества и тщательность выполнения исследования позволяют значительно снизить риск ВВП и повысить качество изображения даже у новорождённых детей.
 c. Ретроградная выделительная цистоуретрография (микционная цистоуретрогра-
фия). При этой процедуре контрастное вещество вводят через мочевой катетер, и мочевой пузырь становится виден при флюороскопии. Тест предназначен для диагностики
пузырно-мочеточникового рефлюкса и даёт информацию о строении мочевого пузыря и
мочеиспускательного канала.
 d. Радионуклидное сканирование. Полезный тест для определения функций почек.
Несмотря на внутривенное введение меченых радиоизотопом частиц, радиоэкспозиция
низка — доза на гонады около 10% от используемой при ВВП.
 (1) Оценка функций почек. Сканирование почек позволяет провести оценку общих
 почечных функций, включая УКФ [с использованием меченой 99тТс-диэтилентриа-
минпентауксусной кислоты], а также оценку канальцевых функций [с использованием меченого 1311-о-йодогиппурата]. Метод также позволяет количественно определить вклад каждой почки в суммарную экскрецию. Изображение, получаемое в первые
секунды после введения метки, информативно для оценки почечного кровотока.
 (2) Оценка пузырно-мочеточникового рефлюкса. Для получения цистограмм при
оценке пузырно-мочеточникового рефлюкса можно использовать радионуклидное
сканирование.
 (a) При изолированной цистографии контрастное вещество вводят в мочевой пузырь по катетеру. При одновременном проведении цистографии и сканирования почек контраст вводится внутривенно.
 (b) Главное преимущество радионуклидной цистографии — более низкая
доза облучения половых желёз (менее 5% по сравнению со стандартной рентгеновской цистографией). Это важно для детей, нуждающихся в частом проведении цистографии при пузырно-мочеточниковом рефлюксе.
 (c) Основной недостаток радионуклидной цистографии — относительно
низкая разрешающая способность и непригодность для оценки состояния мочеиспускательного канала. В отечественной практике метод используют лишь
для ориентировочной диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса.
 (3) Исследование при инфекциях почек. Для диагностики почечной паренхимы
рекомендовано использование меченой технецием димеркаптоянтарной кислоты —
метки, накапливающейся в клетках канальцев функционирующих нефронов.

Болезни почек 455
 е. 	Другие визуализирующие методы. К ним относятся: артериография, цифровая субтракционная ангиография, КТ, ПЭТ и ЯМР. Следует, однако, иметь в
виду, что успешное планирование и выполнение хирургического лечения врождённых
обструктивных и необструктивных аномалий развития почек и мочевыводящих путей,
а также травм, опухолей, трансплантации почки возможны лишь при комплексном
использовании всех современных методов визуализирующей диагностики.
 6. 	Биопсия почек — определяющее исследование для постановки гистологического диагноза почечных заболеваний. Биопсию почек проводят только после выполнения всех лабораторно-инструментальных методов исследования, не позволивших установить характер поражения. Биоптаты подвергают световой, иммунофлюоресцентной и электронной
микроскопии.
 a. Методика. Почечную биопсию обычно проводят закрытым методом под контролем
флюороскопа или УЗИ. У детей младшего возраста биопсию почек, как и оперативное
вмешательство, безопаснее выполнять под общим обезболиванием. У пациентов старшего возраста достаточно седативных препаратов и анальгетиков.
 b. Риск и противопоказания. Выполнение биопсии сопряжено с возможностью взятия образца ткани, недостаточного для гистологического диагноза, риском возникновения кровотечения или инфицирования, а также риском образования артерио-венозного
шунта в почке. Противопоказания к биопсии — расстройства гемостаза и единственная почка.
 С. 	Общие признаки почечных заболеваний
 1. 	Гематурия может быть макро- и микроскопической.
 a. Причины. К гематурии могут приводить разнообразные врождённые аномалии, травмы, онкологические и воспалительные заболевания почек и мочевыводящих путей.
 (1) Изолированная гематурия обычно не предполагает нарушений свёртывания
крови.
 (2) Изолированная микрогематурия встречается относительно часто и обычно не
свидетельствует о тяжёлой почечной патологии. Однако, микрогематурия в сочетании с протеинурией — более вероятные признаки серьёзного заболевания
почек.
 (3) В детском возрасте распространённая причина микрогематурии — идиопатическая гиперкальциурия новорождённых. Эта патология может быть выявлена
при сборе мочи за определённое время (в норме экскреция кальция с мочой не
должна превышать 4 мг/кг в сутки). Для измерения отношения кальция к креатинину (в норме менее 0,2) можно использовать любую порцию мочи.
 b. Оценка
 (1) Для диагностики гематурии можно использовать общий анализ мочи и тесты с
диагностическими полосками на кровь, но более важно микроскопическое исследование свежей мочи. Микрогематурия считается значимой, если она персис-
тирует и в поле зрения обнаруживают 5 и более эритроцитов. Коричневая или
цвета чая (цвет мясных помоев) моча указывает на гломерулярное кровотечение.
Более специфический признак — дисморфические (например, звёздчатой формы)
эритроциты или эритроцитарные цилиндры.
 (2) Гематурия может быть признаком острого лейкоза, идиопатической тромбоцитопе-
нической пурпуры, ДВС-синдрома, передозировки антикоагулянтов.
 (3) Персистирующая необъяснимая микрогематурия или даже единичный эпизод макрогематурии — показания к УЗИ для исключения обструкции, почечных кист,
опухоли Вйльмса и мочевого пузыря.

456 Глава 13 I С
 2. Протеинурия (повышение содержания белка в моче. В норме определяются следы белка —
 0,002-0,006 г/л).
 a. Причины
 (1) Чаще всего бессимптомную протеинурию выявляют случайно (например, при
амбулаторном обследовании). У 5-10% детей и подростков обнаруживается
ортостатическая протеинурия. Аналогичная ситуация наблюдается и при
ортостатической гематурии (маршевая, при нефроптозе).
 (a) Когда пациент принимает горизонтальное положение, протеинурия исчезает.
Поэтому сравнивают первую утреннюю порцию мочи с мочой, полученной в
дневное время.
 (b) Изолированная ортостатическая протеинурия не опасна. При тяжёлой почечной патологии протеинурия может нарастать в вертикальном положении.
 (2) Массивная протеинурия указывает на гломерулопатию. Протеинурия при нефротическом синдроме характеризуется потерей белка, превышающей 960 мг/м2
в сутки. Следует помнить и о ложной протеинурии на фоне гематурии и/или
пиурии, лейкоцитурии.
 b. Оценка. Диагностические полоски выявляют альбумины, но не обнаруживают
канальцевых гликопротеинов или глобулинов. Тест осаждения с сульфосалицило-
вой кислотой оценивает общий белок мочи.
 3. Олигурия (диурез менее 250 мл/м2 в сутки)
 a. Причины. Часто как проявление острой почечной недостаточности, однако встречается и при адекватном ответе почек на гиповолемию и гипотензию (пререналь-
ная олигурия).
 b. Оценка
 (1) Дифференциальную диагностику олигурии при почечной недостаточности от преренальной олигурии (адекватная задержка почками соли и воды)
проводят на основании данных анамнеза и объективного осмотра.
 (2) При подозрении на дегидратацию для дифференциальной диагностики назначают адекватную водную нагрузку объёмозамещающим раствором (физиологический раствор в/в — 20 мл/кг за 30-60 минут).
 (3) Для дифференциальной диагностики между преренальной олигурией и почечной недостаточностью могут быть полезны следующие лабораторные
исследования:
 (a) Отношение азота мочевины крови к уровню сывороточного креатинина
 может быть повышено (в норме оно колеблется от 10:1 до 20:1; при преренальной олигурии отношение превышает 40:1, так как мочевина реабсорбируется с
водой при преренальных нарушениях).
 (b) Также полезно определение концентрации Na+ в произвольно выбранной
порции мочи. При преренальной олигурии она значительно снижена (<20
мэкв/л). При почечной недостаточности показатель обычно выше нормы
(> 50 мэкв/л).
 (c) Аналогично, при преренальной олигурии парциальная экскреция Na+ снижена (<1%), а при почечной недостаточности повышена (>3%). Парциальную
экскрецию Na+ (ПЭЫа) определяют по формуле:
 ПЭ№ =
 натрий мочи х креатинин сыворотки
 X 100%
 натрий сыворотки х креатинин мочи

Болезни почек 457
 Таблица 13-1. Основные причины полиурии у детей и подростков
 Несахарный диабет центрального генеза (недостаточность АДГ)
 Частичная недостаточность АДГ
Полная недостаточность АДГ
Идиопатический несахарный диабет
Приобретённый несахарный диабет
Черепномозговая травма или инфекция
Нефрогенный несахарный диабет (АДГ-резистентный)
 Наследственный нефрогенный диабет
Приобретённый несахарный диабет
 Интерстициальный нефрит, хроническая почечная недостаточность, папиллярный некроз
Гипокалиемия, серповидно-клеточная анемия
Полиурия, вызванная диуретиками
 Осмотические диуретики (глюкоза, маннитол)
 Замещение объёма (внутривенные вливания, разрешение острой почечной недостаточности)
Диуретические препараты (фуросемид)
 Патологическое потребление жидкости (психогенная полидипсия)
 4. 	Полиурия (повышенное выделение мочи). Обычно сопровождается жаждой и полидипсией (избыточное потребление жидкости). Если нет пополнения теряемой жидкости
(например, у младенцев или детей со рвотой), полиурия может привести к дегидратации
и расстройствам баланса электролитов.
 a. Причины (таблица 13-1; см. также главу 16 IV В 1). Полиурия обычно развивается
при нарушениях концентрационной способности почек или приёме диуретиков, иногда
в результате патологической потребности в потреблении жидкостей (психогенная
полидипсия), а также при появлении в моче осмотически активных веществ, например, глюкозы.
 b. Обследование при полиурии включает тест лишения жидкости под строгим
наблюдением в условиях стационара. Производят серию измерений осмоляльности
сыворотки, осмоляльности мочи и веса тела. В отечественной практике применяют
пробу Зимницкого с сухоедением.
 (1) Отсутствие адекватного повышения осмоляльности мочи указывает на дефект
концентрационной способности (максимальная концентрация мочи должна
наблюдаться при осмоляльности сыворотки >300 моем/кг или при острой потере —
более 3% — веса).
 (2) На основании ответа на АДГ полиурию классифицируют на вазопрессин-зависи-
мую и вазопрессин-резистентную.
 II. 	ПОЧКИ НОВОРОЖДЁННОГО
 А. 	Аспекты развития
 1. Нефрогенез начинается в первом триместре беременности и активно протекает до 36
недель внутриутробного развития. Таким образом, недоношенный ребёнок рождается с
количеством нефронов, существенно меньшим одного миллиона, характерного для каждой почки доношенного ребёнка.
 2. Почки с мочеполовой системой относятся к органам, подверженным ВП, хотя и не все из
них имеют существенное значение. В то же время до половины всех ВП (и в том числе

458 Глава 13 U В
 агенезия или аплазия почки, её удвоение, кистоз) у детей приходится на долю органов мочеполовой системы. Значительная часть этих ВП требует хирургической коррекции или способствует хронизации нефроурологических заболеваний.
 3. Почки плода экскретируют мочу в амниотическую жидкость с небольшой скоростью — до
10 мл/кг/ч. Олигурия или анурия плода, обусловленная врождённой аномалией развития почек и мочевыводящих путей, приводят к олигогидрамниозу, сочетающемуся с
гипоплазией лёгких, другими аномалиями внутренних органов и характерным внешним
видом с низким расположением ушей (синдром Поттер). Гипоплазия лёгких может
быть несовместима с жизнью. У 3-5% больных после хирургической коррекции врождённых обструкций мочевой системы с двусторонним поражением почек рано или поздно
развивается хроническая почечная недостаточность, требующая гемодиализа и трансплантации почки.
 4. Значительная обструкция мочевыводящих путей во внутриутробном периоде может
приводить к врождённым аномалиям и дезорганизации развития паренхимы (дисплазия
почек). Последняя бывает причиной почечной недостаточности даже после устранения обструкции.
 B. Функционирование почек при рождении. По существу, любой аспект функционирования почек при рождении имеет серьёзные ограничения. В связи с этим применение любого
препарата у новорождённых необходимо оценивать в контексте почечной экскреции и потенциальной токсичности. Чем более недоношен младенец, тем тяжелее и дольше проявляются
данные ограничения.
 1. УКФ. При рождении УКФ низок — около 5 мл/мин. (20-30 мл/1,73 м2/мин). УКФ
удваивается к двухнедельному возрасту. Повышение УКФ зависит от почечного кровотока, его внутрипочечного распределения и нагрузки пищевым белком. УКФ достигает уровня
взрослых к двум годам.
 2. Креатинин сыворотки. До пятого дня жизни уровень креатинина соответствует материнскому и не может точно отражать функции почек новорождённого.
 3. Реабсорбция натрия. Почки новорождённого не способны ни к адекватному выделению Na+ при нагрузке, ни к его удержанию при недостаточности. Ограничение сохранения натрия происходит из-за относительной нечувствительности дистального отдела не-
фрона к альдостерону. Этим также объясняется неполноценность выделения К+ и Н+ у
новорождённых.
 4. Способность к концентрации и разведению. Почки новорождённого могут доводить концентрацию мочи до уровня 600-700 мосм/кг (примерно половина нормального
для взрослых уровня). Способность к разведению достаточна (до 50 мосм/кг), хотя водная нагрузка выделяется медленнее ввиду низкого УКФ.
 5. Кислотно-основной баланс. Снижение реабсорбции гидрокарбоната и секреции ионов
Н+ приводит к ограничению способности почек к закислению мочи. В результате у новорождённых часто отмечают лёгкий метаболический ацидоз при уровне бикарбоната сыворотки 20-22 мэкв/л.
 C. Заболевания почек у новорождённых
 1. Острая почечная недостаточность у новорождённых встречается редко.
 a. Этиология. Острая почечная недостаточность обычно носит транзиторный характер и
развивается в результате тяжёлых перинатальных нарушений (асфиксия, сепсис, сердечная недостаточность). Среди других причин — нефротоксичные вещества (рентгеноконтрастные препараты, аминогликозиды) и окклюзия почечных сосудов.
 b. Диагноз
 (1) 	Большинство новорождённых с олигурией (диурез менее 1 мл/кг/час) не имеют
острой почечной недостаточности и отвечают на соответствующую водную нагрузку.

Болезни почек 459
 (2) 	У любого ребёнка с подозрением на почечную недостаточность необходимо исключить обструкцию мочевыводящих путей при УЗИ. Обструкция должна быть адекватно устранена.
 с. 	Лечение длительных олигурической и анурической стадий острой почечной недостаточности у новорождённых может включать перитонеальный диализ. Для предотвращения гипогликемии и значительной потери веса назначают адекватное по калорийности питание.
 2. Врождённые пороки. Недостаточное количество нормальной паренхимы (гипоплазия) и дисплазия (дезорганизация паренхимы) обычно не вызывают у новорождённых
почечной недостаточности, но в более старшем возрасте могут привести к терминальной
стадии почечных заболеваний.
 3. Тромбоз почечных вен может возникать как осложнение при повышенной вязкости
крови (в результате полицитемии или значительного снижения ОЦК за счёт дегидратации). Обычны: отёки, гематурия, ДВС-синдром, олигурия. Тяжёлая гипертензия или острая почечная недостаточность не характерны. Применяют поддерживающую терапию,
регидратацию, парентеральное питание, гепарин, а при необходимости — хирургическое
вмешательство. Отдалённые последствия — снижение УКФ, канальцевая дисфункция и
гипертензия.
 4. Окклюзия почечной артерии обычно развивается в результате эмболизации артериальным катетером, установленным через пупочную артерию выше уровня отхождения
почечных артерий. У таких детей появляются признаки тяжёлой гипертензии и застойной
сердечной недостаточности. Лечение включает назначение антигипертензивных препаратов для нормализации АД.
 III. 	НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
 A. Общие положения
 1. Определение. Нефротический синдром характеризуется тяжёлой протеинурией (уровень экскреции белка с мочой превышает 960 мг/м2/сутки), приводящей к гипоальбуми-
немии, отёкам и гиперлипидемии. Не будучи патогномоничным, нефротический синдром
может сопровождать любую клубочковую патологию.
 2. Патогенез. Нефротический синдром развивается при выраженном и длительном повышении проницаемости базальной мембраны клубочков для белков плазмы. Ряд фактов
свидетельствует о значении иммунных механизмов. Развитие нефротического синдрома: снижение осмотического и онкотического давления в сосудистом русле, уменьшение ОЦК. Вследствие гиповолемии происходит повышение секреции АДГ, а затем и аль-
достерона, что приводит к задержке в организме Na+ и воды. Происходит активация
системы ренин-ангиотензины-альдостерон, калликреиновой системы, нарушения свёртывающей системы крови.
 B. В рамках нефротического синдрома целесообразно выделить болезнь минимальных
 изменений.
 1. Распространённость и этиология. Болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз) составляет 80% случаев нефротического синдрома у детей и возникает в любом
возрасте, но чаще между двумя и пятью годами. Этиология болезни неизвестна.
 2. Клиника и течение
 а. 	У детей с нефротическим синдромом обычны олигурия и протеинурия, отёки, которые
могут быть генерализованными и тяжёлыми. Отмечают: слабость, анорексию, боли в животе, понос, инфекции и снижение ОЦК, гепатомегалию. Возможен гиповолемический шок.

460 Глава 13 III В
 Таблица 13-2. Тесты, используемые при оценке нефротического синдрома
 Цель
 Тест
 Установить наличие
 Выделение белка с мочой за определённый промежуток времени
 нефротического синдрома
 Определение общего белка сыворотки
 Электрофорез белков сыворотки
 Определение холестерина и триглицеридов сыворотки
 Исключить прочую
 Функциональные почечные тесты
 нефропатологию*
 Остаточный азот крови
Сывороточный креатинин
Клиренс креатинина
 Общий анализ мочи (выявление клеточных цилиндров)
Серологические тесты
Определение СЗ
 Общая гемолитическая активность комплемента (СН^)
Антиядерные антитела (АНАТ)
 Поверхностный Аг вируса гепатита В
Циркулирующие иммунные комплексы
УЗИ почек
Биопсия почек
 Наблюдение за осложнениями
 Общий анализ крови
 (включая последствия
 Посевы мочи
 стероидной терапии)
 Электролиты сыворотки
 Денситометрия костей (из-за вызываемой стероидами
деминерализации)
 Офтальмологическое обследование (стероидная катаракта)
 * Не всем детям необходимо проведение полного объёма тестов
 Ь. 	Течение болезни минимальных изменений обычно рецидивирующее. Инфекционные
заболевания часто вызывают обострения, выявляемые при исследовании мочи диагностическими полосками или при общем анализе мочи.
 3. Диагноз. При болезни минимальных изменений функции почек практически не нарушены, гематурия отсутствует, а уровни АД и сывороточной концентрации комплемента находятся в пределах нормы, хотя и возможны исключения. В крови наблюдается резкое
повышение содержания холестерина и липидов.
 a. Лучший диагностический показатель (помимо биопсии почек) — ответ на стероидную терапию. Поэтому при подозрении на болезнь минимальных изменений пробная
стероидная терапия должна предшествовать биопсии.
 b. В таблице 13-2 перечислены другие тесты, позволяющие установить диагноз нефротического синдрома, исключить другую нефропатологию и контролировать осложнения.
 4. Лечение
 а. Кортикостероиды. Преднизолон (2 мг/кг/сутки внутрь, разделённый на 2 или 3
приёма) назначают на 4 недели. Затем переходят к альтернирующей схеме (2 мг/кг/
сутки на один приём утром) для имитации ритма эндогенного выброса глюкокортикоидов и уменьшения побочных эффектов стероидов. Для предотвращения быстрого возобновления протеинурии и эффектов синдрома отмены стероидов дозу снижают
медленно, в течение многих недель.

Болезни почек 461
 b. Алкилирующие препараты. При резистентности к стероидной терапии или выраженных побочных эффектах стероидов ребёнку с болезнью минимальных изменений
могут быть назначены циклофосфан или хлорамбуцил. Ввиду значительного побочного действия эти препараты применяют только по абсолютным показаниям.
 c. Диуретики. В острой отёчной фазе липоидного нефроза агрессивная терапия диуретиками может усугубить недостаточность ОЦК. Диуретики имеют большее значение для купирования отёков при хронических нефротических состояниях на фоне нормального ОЦК.
 d. Циклоспорин предложен для лечения липоидного нефроза. Хотя препарат, по-види-
мому, обеспечивает улучшение на протяжении курса терапии, длительная ремиссия
отсутствует. Поэтому циклоспорин следует рассматривать как дорогую и потенциально
высокотоксичную замену преднизолону.
 с. Поддерживающая терапия. При лечении отёков ограничивают потребление натрия, но не жидкости. Оптимальным считают суточное потребление с пищей приблизительно 2 г/кг белка. Пневмококковую вакцинацию лучше проводить в стадии ремиссии и
вне приёма кортикостероидов [в отечественной практике пневмококковая вакцинация не
применяется]. Поскольку нефротический синдром сопровождается гиперкоагуляцией, необходимо избегать как пункций глубоких вен, так и дальнейшего снижения ОЦК.
 f. 	НПВС, гепаринотерапия, коррекция водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния.
 5. 	Прогноз. Долгосрочный прогноз благоприятен, так как в большинстве случаев болезнь
минимальных изменений переходит в стойкую ремиссию. Опасны расстройства обмена,
вызванные кортикостероидами, особенно задержка роста. Возможность исхода липоидного нефроза в очаговый гломерулосклероз остаётся предметом обсуждений.
 С. Другие формы нефротического синдрома (таблица 13-3). Оставшиеся 20% случаев
нефротического синдрома у детей (не связанные с болезнью минимальных изменений) приходятся на первичные гломерулопатии, системные заболевания и отравления. Точный диагноз основывается на результатах биопсии почек. Больные хуже отвечают на кортикостероидную терапию и отличаются большей тенденцией к прогрессированию почечной недостаточности, чем при липоидном нефрозе.
 IV. 	ГЛОМЕРУЛОПАТИИ
 Гетерогенная группа заболеваний, поражающих клубочки. Различаются по этиологии, симптомам, течению и исходу. Большинство гломерулопатий иммунологически опосредовано и сопровождается гематурией, протеинурией и азотемией различной степени. Значительная часть гломерулопатий носит воспалительный характер — гломерулонефриты.
 А. Постинфекционный гломерулонефрит может развиться после многих вирусных, бактериальных, грибковых и паразитарных инфекций.
 1. 	Острый постстрептококковый гломерулонефрит
 а. 	Патогенез. Данный подтип постинфекционного гломерулонефрита связан с воспалительными отложениями иммунных комплексов.
 (1) Гломерулонефрит обычно возникает после инфекционных заболеваний, вызванных несколькими специфическими типами стрептококков (нефритогенные штаммы). Латентный период между эпизодом стрептококковой инфекции и началом
гломерулонефрита около 10 дней (от 1 до 4 недель).
 (2) Гипокомплементемия (снижение уровня СЗ) развивается параллельно с
нефритом. Уровень СЗ нормализуется в течение 8 недель. Другие почечные
заболевания, связанные с гипокомплементемией, — мембранозно-пролиферативный

462 Глава 13 IV А
 Таблица 13-3. Клинические проявления нефротического синдрома у детей
 Первичный нефротический синдром
 Без гломерулонефрита
 Болезнь минимальных изменений [в отечественной практике минимальные изменения в
клубочках относят к одному из вариантов гломерулонефрита, как и фокально-сегментарный
гломерулосклероз]
 Фокально-сегментарный гломерулосклероз
Врождённый нефротический синдром
С гломерулонефритом
 Мезангио-пролиферативный гломерулонефрит
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
Мембранозная нефропатия
Острый постинфекционный гломерулонефрит
Системные заболевания с нефротическим синдромом
Инфекции
 Вирусные (СПИД, гепатит В, цитомегаловирус и вирус Эпстайна-Барр)
 Бактериальные (подострый бактериальный эндокардит)
 Паразитарные (малярия)
 Злокачественные заболевания
Лимфома и лейкозы
 Солидные опухоли (опухоль Вильмса, карциномы)
 Метаболические заболевания
Сахарный диабет
Гипотиреоидизм
Воспалительные заболевания
СКВ
 Системные васкулиты
Болезнь Шёнляйна-Гёноха
Другие заболевания
 Серповидно-клеточная анемия
Тромбоз почечных вен
Гемолитико-уремический синдром
 Нефротический синдром, вызванный экзогенными веществами
 Аллергены (пыльца, яды)
 Вакцины (АКДС)
 Токсические вещества (тяжёлые металлы, героин)
 Медикаменты (каптоприл, пеницилламин)
 гломерулонефрит, гломерулонефрит при СКВ, хронических инфекциях или наследственной недостаточности компонентов комплемента.
 Ь. 	Клиника и течение. Заболевание может варьировать от лёгкой формы с бессимптомной микрогематурией до макрогематурии, нефротического синдрома или тяжёлой почечной недостаточности. У больных детей обычно отмечают короткий период окрашивания мочи в коричневый цвет. При этом находят осадок, содержащий эритроцитарные
цилиндры. Одновременно развивается почечная недостаточность в лёгкой форме с объёмозависимой гипертензией и отёками. Период азотемии (повышение остаточного азота

Болезни почек 463
 крови) непродолжителен. Как правило, функции почек полностью восстанавливаются.
Однако, микрогематурия может проявляться в течение нескольких лет.
 2. 	Другие инфекции, приводящие к гломерулонефриту
 a. бактериальные (стафилококковые)
 b. вирусные (гепатит В, инфекционный мононуклеоз)
 c. грибковые (гистоплазмоз)
 d. паразитарные (токсоплазмоз, тропическая малярия)
 B. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит чаще проявляется рецидивирующей
или стойкой гематурией, а также повторяющимся или устойчивым к стероидам нефротическим синдромом. Гистологически обнаруживают пролиферацию мезангиальных клеток, а также массивные отложения IgM [в клубочках обнаруживают отложения не только IgM, но и IgG; изолированное отложение IgM характерно для IgM-нефрита]. Клиническое течение мезангиопролиферативного гломерулонефрита вариабельно. У некоторых пациентов развивается терминальная стадия почечного заболевания, в то время как
другие полностью выздоравливают.
 C. Болезнь Бержё. Наиболее частый вариант очагового гломерулонефрита, не отличимый
гистологически от нефрита при болезни Шёнляйна-Гёноха, СКВ, синдрома Гудпасчера.
 1. Клиника. Обычны повторяющиеся эпизоды макрогематурии, сопровождающие заболевания верхних дыхательных путей. Возможна персистирующая микрогематурия.
 2. Лечение. Эффективной терапии не существует. Санация очагов хронической инфекции,
антибактериальная терапия, НПВС, мочегонные, гипотензивные средства, гепарин. Спорные результаты были получены при назначении стероидов по альтернирующей схеме
(через день), стероидов и азатиоприна, циклоспорина.
 3. Прогноз благоприятен, но у детей с нефротическим синдромом существует риск развития почечной недостаточности.
 D. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит объединяет, по крайней мере, три
типа гломерулонефритов — тип 1 (с субэндотелиальными отложениями), тип 2 (с плотными внутримембранными отложениями) и тип 3 (с диффузными отложениями в базальной
мембране). Любой тип может проявляться как острый или хронический нефрит. При всех
типах заболевания наблюдается постоянное или интермиттирующее снижение уровня комплемента, особенно при типе 2.
 1. Клиника и находки при биопсии. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
часто сочетается с азотемией, гипертензией, нефротическим синдромом.
 2. Лечение и прогноз. Без лечения мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит обычно
прогрессирует. Длительная стабилизация почечной функции может быть достигнута продолжительным применением преднизолона по альтернирующей схеме.
 £. Мембранозная нефропатия. Редкое заболевание в детском возрасте, но самая распространённая причина нефротического синдрома у взрослых.
 1. Патогенез. При мембранозной нефропатии иммунные комплексы образуются в почке и
не циркулируют в крови. Болезнь может быть идиопатической или развиваться при состояниях, характеризующихся хронической антигенемией (гепатит В) или при других системных заболеваниях (сифилис, СКВ).
 2. Клиника. Обычно находят гематурию и протеинурию. У половины больных — нефротический синдром.
 3. Лечение и прогноз. Рекомендуется проводить поддерживающее лечение. Типичны спонтанные длительные ремиссии, иногда переходящие в постоянные.
 F. Подострый гломерулонефрит. Редкое заболевание детского возраста. Может развиваться при любой из форм гломерулопатий или первично.

464 Глава 13 V А
 1. Клиника и результаты биопсии. Характерны: быстрое снижение почечных функций
(в течение недели) и выраженная дегенерация эпителия почечных телец (формирование
т.н. полулуний, или серпов).
 2. Лечение. Иногда успешна агрессивная терапия высокими дозами кортикостероидов,
иммуносупрессивные препараты, антикоагулянты и плазмаферез.
 G. Гломерулонефрит при болезни Шёнляйна-Гёноха (см. главу 8 V D 3 Ь). Примерно у
половины детей с болезнью Шёнляйна-Гёноха развивается поражение почек.
 1. Клиника и результаты биопсии
 a. Васкулит мелких сосудов с кожными, суставными и желудочно-кишечными проявлениями.
 b. Нефрит, варьирующий от микрогематурии до нефротического синдрома и почечной
недостаточности; может сопровождать другие проявления заболевания или следовать
за ними с интервалом в несколько недель. В почечной ткани обнаруживают изменения
от очагового до диффузного пролиферативного гломерулонефрита и отложения IgA.
 c. Иногда (даже без нефрита) развивается гипертензия.
 2. Лечение и прогноз. Эффективной терапии не существует. Обычно нефрит разрешается
самостоятельно. Однако, в 5% случаев он переходит в хроническую почечную недостаточность. Неблагоприятные прогностические признаки — нефротический синдром или
острая почечная недостаточность.
 H. Поражения почек при СКВ (см. главу 8 V С 1). При терапии СКВ у детей особое
внимание уделяют лечению почек.
 1. Клиника и результаты биопсии
 a. Объём поражения почек варьирует, что отражается на характере осадка мочи и почечных функциях. Гистологическое исследование почек может выявить очаговый, диффузно-пролиферативный, мезангиопролиферативный или тубулоинтерстициальный нефрит.
 b. Активность процесса зависит от характера заболевания и может контролироваться
серологическими тестами (уровень СЗ сыворотки и титр анти-ДНК-АТ).
 2. Лечение. Стероидные и иммуносупрессивные препараты.
 I. Серповидно-клеточная нефропатия (см. также главу 14 111 D 10)
 1. При серповидно-клеточной анемии обычно развивается поражение почек, варьирующее от
пролиферативного нефрита до очагового гломерулосклероза. В подростковом и юношеском возрасте развивается тяжёлая почечная недостаточность.
 2. Чаще выявляют нарушения концентрационной и закисляющей способности почек. У детей с гетерозиготной формой анемии может возникать микро- или макрогематурия. Аналогичная симптоматика может развиться и при гомозиготной форме.
 J. Диабетическая нефропатия [см. главу 16 I А 1 f (3)] Наиболее распространённая в США
 причина развития терминальной стадии почечной недостаточности. Поскольку тяжесть нефропатии связана с длительностью сахарного диабета, для детского возраста эта проблема не типична.
 1. Клиника. Самый ранний признак нефропатии — бессимптомная микроальбуминурия,
хотя ей могут предшествовать значительные повреждения клубочков.
 2. Лечение. Очевидно, что диабетическая нефропатия связана с хронической клубочковой
гиперфильтрацией и гипертензией. Таким образом, педиатр должен стремиться к профилактике хронической гипергликемии и гипертензии у детей с диабетом.
 V. 	ИНФЕКЦИИ МОЧЕВЫВОАЯЩИХ ПУТЕЙ
 А. 	Частота. Инфекции мочевыводящих путей широко распространены у детей. Среди новорождённых они встречаются у мальчиков в два раза чаще, но в более старшем возрасте инфекции в
10 раз чаще наблюдаются у девочек. Примерно 5% девочек школьного возраста имеют
инфекции мочевыводящих путей. Почти у 80% из них заболевание рецидивирует.

Болезни почек 465
 B. Локализация. Инфекции мочевыводящих путей часто подразделяют на поражающие паренхиму почек (пиелонефрит) и мочевой пузырь (цистит). По результатам лабораторных
исследований невозможно точно диагностировать локализацию инфекции, обычно определяемую на основе клинических данных. К сожалению, клинические симптомы инфекции мочевыводящих путей у новорождённых и детей младшего возраста часто неспецифичны и расплывчаты. В большинстве случаев паренхима почек не поражена.
 C. Этиология и патогенез
 1. Контаминация кишечной флорой. Почти во всех случаях инфекция мочевыводящих
путей возникает в результате заноса кишечной флоры (особенно группы кишечной палочки) в восходящем направлении — от мочевыводящего канала до мочевого пузыря. К
факторам, определяющим развитие инфекции мочевыводящих путей, относят: способность
микроорганизмов к адгезии на поверхности эпителия мочевыводящих путей и к связыванию с мембранными Ig, эффективность опорожнения мочевого пузыря, кислотность мочи.
Развитие пиелонефрита предполагает, что патогенные микроорганизмы поднялись вверх
по мочеточнику. Последнее возможно при пузырно-мочеточниковом рефлюксе (ретроградный ток мочи из мочевого пузыря по мочеточнику). Наряду с уриногенным, существует гематогенный и лимфогенный пути инфицирования мочевой системы; особенно опасны
протейная, стафилококковая и синегнойная инфекции.
 2. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс находят у 35% детей с инфекциями мочевыводящих путей (у взрослых встречается гораздо реже). Взаимосвязь между пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфекцией мочевыводящих путей не очень ясна, но пузырномочеточниковый рефлюкс достоверно повышает риск развития пиелонефрита.
 a. В большинстве случаев пузырно-мочеточниковый рефлюкс связан с врождённым аномальным расположением мочеточника в стенке мочевого пузыря. При цистите может
возникать транзиторный пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Наиболее тяжёлые клинические формы пузырно-мочеточникового рефлюкса развиваются вследствие интравези-
кальной обструкции и/или нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.
 b. У 50% детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфицированием находят не-
фросклероз, развивающийся в результате заброса мочи в паренхиму почки (интраре-
нальный рефлюкс). В большинстве случаев склерозирование наступает в возрасте
до двух лет, что указывает на необходимость правильной диагностики и лечения инфекций мочевыводящих путей у детей младшего возраста. Способен ли пузырно-мочеточниковый рефлюкс вызывать повреждение почки при отсутствии инфекции — неизвестно [частая сочетаемость пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей с дисплазией
почек, кажется, позволяет утвердительно ответить на этот вопрос].
 D. Клиника. Диагностика инфекций мочевыводящих путей, особенно у детей младшего возраста, может вызвать затруднения. Классические симптомы цистита (дизурия, императивные
позывы, учащенное мочеиспускание) часто отсутствуют, как и боль в боку, а также ознобы,
характерные для пиелонефрита у взрослых. Инфекции мочевыводящих путей у детей могут
проявляться необъяснимой лихорадкой, нарушением прибавки в весе, неопределёнными
жалобами со стороны ЖКТ, болями в животе и энурезом.
 £. Диагноз
 I. 	Посев мочи. Диагноз должен основываться не на клинических симптомах или общем
анализе мочи, а на результатах посева. Последний следует проводить только у детей с
подозрением на инфекцию мочевыводящих путей, но не у бессимптомных пациентов,
 а. 	Критерий. Доказательством инфекции обычно считают наличие более 105 микроорганизмов одного вида в 1 мл мочи, но при инфекции мочевой системы, вызванной кишечной или
синегнойной палочкой, следует принимать во внимание даже более низкую бактериурию.

466 Глава 13 V F
 b. Методы сбора мочи
 (1) Достоверные результаты получают в 85% случаев посевов мочи, собранной после
 тщательного туалета половых органов.
 (2) Анализ мочи, полученной с помощью катетеризации или надлобковой пункции, более точен, но сопряжён с дискомфортом и определённым риском.
 c. Повторные посевы требуются при отсутствии улучшения в течение 48 часов после
начала противомикробной терапии.
 d. Контрольные посевы должны проводиться спустя, по крайней мере, 72 часа после
завершения антимикробной терапии.
 2. 	Визуализирующие методы показаны у детей младше двух лет с инфекцией мочевыводящих путей, у всех детей с инфицированием паренхимы почек и при сомнениях в локализации инфекции. Состоящие на учёте девочки школьного возраста с неосложнённым
циститом в рентгенологическом обследовании не нуждаются.
 a. Для исключения обструкционных аномалий мочевыводящих путей показано УЗИ.
 b. Экскреторная цистоуретрография (в отечественной практике — микционная
цистоуретрография) позволяет определить пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Исследование лучше провести по окончании лечения.
 F. Лечение
 1. Неосложнённое течение цистита. Антимикробная терапия основывается на результатах посевов мочи и определении чувствительности возбудителя. Обычно эффективны и
хорошо переносятся амоксициллин или триметоприм-сульфаметоксазол (десятидневный
курс). Несмотря на то, что у взрослых наблюдается высокая эффективность коротких
курсов лечения, у детей получены сомнительные результаты — поэтому терапия короткими курсами им не рекомендована. При цистите на фоне интравезикальной обструкции или
нейрогенной дисфункции мочевого пузыря антибактериальная терапия может быть достаточно эффективной лишь в сочетании с патогенетическим лечением. Применяют фурагин,
неграм, 5-НОК, но-шпа, баралгин, фитотерапию, физиотерапию.
 2. Пиелонефрит
 a. Препараты, используемые при лечении циститов, создают достаточно высокую терапевтическую концентрацию в моче, позволяющую воздействовать на инфекции почечной
паренхимы. Однако, пиелонефрит у детей часто протекает тяжело, возможна рвота.
Кроме того, до идентификации микроорганизмов желательно назначить аминоглико-
зид. В этом случае показана госпитализация для проведения парентерального введения
антибиотиков и инфузионной терапии.
 b. При обострении пиелонефрита антибактериальные препараты можно вводить per os в
течение 10-14 дней. Повторные обострения заболевания могут потребовать терапии
продолжительностью до 4-6 недель. При обструктивном пиелонефрите антибактериальная терапия достигает цели лишь при сочетании с патогенетическим лечением основного заболевания. Применяют фурагин, неграм, 5-НОК, но-шпа, баралгин, фитотерапию, физиотерапию.
 3. Профилактика. Ребёнку с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, другими аномалиями
мочевыводящих путей показана продолжительная антимикробная терапия. Хорошо переносятся и эффективны низкие дозы препаратов нитрофуранового ряда. Бактериальная
устойчивость развивается крайне редко. Большое значение имеют ранняя ранняя диагностика и своевременная эффективная коррекция нарушений уродинамики обструктивного
или нейрогенного происхождения.
 G. Осложнения и прогноз. Часто инфекции мочевыводящих путей носят возвратный характер. Однако, риск развития хронической почечной недостаточности даже при пиелонефрите

Болезни почек 467
 низок. При хроническом обструктивном пиелонефрите (особенно при двухстороннем поражении) риск развития хронической почечной недостаточности значителен.
 1. Наиболее распространённое отдалённое последствие рецидивирующего пиелонефрита —
гипертензия.
 2. В исходе пиелонефрита может также развиться нефросклероз (сморщенная почка).
 a. Нефросклероз возможен у детей грудного и младшего возраста. Редко возникает у
более старших детей и взрослых. В основе развития сморщивания почек лежит неясный аутоиммунный процесс.
 b. Нефросклероз часто носит очаговый характер. Нормальная функция почек поддерживается за счёт компенсаторной гипертрофии оставшейся почечной ткани, что может
приводить к своеобразному изменению формы почек, известному как псевдоопухо-
левое образование.
 3. Выраженный пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Большинство случаев пузырномочеточникового рефлюкса разрешается самопроизвольно. Однако, тяжёлые формы рефлюкса могут потребовать хирургической коррекции. Для наблюдения за разрешением
пузырно-мочеточникового рефлюкса проводят серийное цистографическое исследование
(предпочтительно с радионуклидами) с интервалом в 18-24 месяца. Пока сохраняется
рефлюкс, необходимо продолжать антимикробную профилактику. При выраженном пузырно-мочеточниковом рефлюксе на фоне интравезикальной обструкции или нейрогенной
дисфункции мочевого пузыря требуется хирургическая или медикаментозная коррекция
вызванных ими нарушений уродинамики.
 VI. 	ГИПЕРТЕНЗИЯ
 A. Определение и частота
 1. Определение. Гипертензией в детском возрасте считают выявленное более трёх раз
превышение значения девяносто пятой процентшш возрастного показателя АД. Согласно
данному определению, гипертензией страдает приблизительно 1% детей и 3% подростков.
 2. Существуют возрастные нормы АД для мальчиков и девочек. От грудного до подросткового возраста АД постепенно увеличивается. Нормальный уровень давления вовсе не
означает отсутствия отдалённого риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и не
обязательно соответствует здоровому уровню.
 B. Этиология
 1. Первичная гипертензия (идиопатическая, или эссенциальная) — наиболее распространённая форма гипертензии у детей. Как и у взрослых, она объединяет гетерогенную
группу заболеваний. Повышение АД обычно лёгкое или умеренное, течение бессимптомное. При длительном персистировании данное состояние существенно увеличивает риск
развития сердечно-сосудистых заболеваний. В семейном анамнезе часто повышенное АД.
 2. Вторичная гипертензия
 а. 	Болезни почек — наиболее распространённая причина вторичной гипертензии. Фактически гипертензию может вызвать любая почечная патология, от гломерулярной до
интерстициальной. Повышение давления может быть транзиторным или постоянным и
не коррелировать по тяжести со степенью сердечной недостаточности. Почечная гипертензия может быть обусловлена задержкой солей и воды, сопровождающейся нарастанием ОЦК, или повышением сосудистого сопротивления, вызванного ренином. В
отечественной практике эта группа заболеваний известна как нефрогенная гипертензия. К ней относятся врождённые (гипоплазия и дисплазия почек) и приобретённые (нефросклероз, нефротравма) заболевания почек.

468 Глава 13 VI С
 Таблица 13-4. Препараты, способные индуцировать гипертензию
 АКТГ
 Кортикостероиды (минерало- и глюкокортикоиды)
 Амфетамины
 Противозачаточные средства
 Симпатомиметики (включая фенилэфриновые глазные капли, назначаемые маленьким детям)
Фенциклидин («ангельская пыль» —- анестетик с галлюциногенными свойствами)
 b. Сосудистые причины гипертензии (коарктация аорты, стеноз почечных артерий)
относятся к редким, но должны быть исключены, так как приводят к тяжёлой симптоматической гипертензии и поддаются коррекции. Аномалии строения сосудов диагностируют ангиографически. Нередко реноваскулярная гипертензия у детей развивается
на фоне нефроптоза, кистоза почек.
 c. Эндокринные причины. Встречаются редко и соотносятся с состояниями, сопровождающимися избытком катехоламинов или альдостерона. К ним относят феохромо-
цитому, первичный или вторичный альдостеронизм и врождённую гиперплазию надпочечников с дефицитом 11- или 17-гидроксилазы. Диагноз основывается на определении
концентрации катехоламинов и их метаболитов, альдостерона, а в случае врождённой
гиперплазии надпочечников — 17-гидроксистероидов и 17-кетостероидов.
 d. Причинная связь между неврологическим заболеванием и гипертензией часто
трудно доказуема. Точно известные причины — внутричерепная гипертензия и синдром Гийёна-Баррё. Менее определённо связаны с гипертензией церебральные параличи и судорожные расстройства. В последнем случае спазм и гипертонус могут затруднять точное определение АД.
 e. Смешанные причины
 (1) У некоторых пациентов гипертензия может быть вызвана рядом медикаментов и
 запрещённых к применению препаратов. В таблице 13-4 приведены некоторые средства, часто встречающиеся в детской и подростковой практике.
 (2) АД может быть повышено при остром значительном увеличении концентрации
сывороточного Са2+. Гиперкальциемия и гипертензия могут развиваться неожиданно у обездвиженных детей.
 (3) У детей, помещённых на скелетное вытяжение, гипертензия может возникать
независимо от гиперкальциемии.
 С. 	Диагноз. Большинство детей с повышенным АД не нуждаются в широком или инвазивном
обследовании.
 1. 	Основные исследования
 a. Анамнез. К важным пунктам при сборе анамнеза относятся: история роста и развития, перенесённые заболевания, симптомы инфекций мочевыводящих путей, медикаментозная терапия, наличие в семейном анамнезе гипертензии, инсультов или сердечно-сосудистых заболеваний в молодбм возрасте.
 b. Общий осмотр
 (1) Измерение АД нужно производить при установившемся пульсе и повторять до
получения стабильных результатов. Диастолический уровень лучше определяется
в четвёртой (стихание) и в пятой (исчезновение) фазах метода Короткова. Измерение давления следует производить на всех конечностях. Необходимо регистрировать пульс.
 (2) Важно выслушивать сердечные шумы и исследовать сосуды глазного дна.
Обязательны пальпация и УЗИ почек в горизонтальном и вертикальном положениях.

Болезни почек 469
 с. Лабораторные исследования. Общий анализ мочи и измерение сывороточных электролитов, остаточного азота и креатинина. Гипертрофию желудочков можно исключить при рентгенографии грудной клетки, ЭКГ или эхокардиографии. Важные показатели дополнительного риска развития сердечно-сосудистых заболеваний — триглицериды сыворотки, общий холестерин и ЛВП.
 2. 	Дальнейшее обследование в контексте вторичной гипертензии может быть показано
при выявлении симптомов при первичном осмотре и/или любом из следующих изменений:
 a. Высокое АД (у детей младшего возраста >120/80 мм рт. ст., среднего возраста
>140/90 мм рт. ст., подростков >160/100 мм рт. ст.)
 b. Наличие симптомов (головной боли, рвоты, застойной сердечной недостаточности)
при любом уровне АД
 c. Прогрессирующая гипертензия
 d. Рефрактерная к терапии гипертензия
 D. 	Лечение
 1. Начальное лечение при лёгкой гипертензии должно носить немедикаментозный характер (снижение потребления соли, снижение веса [по показаниям] и повышение физической активности).
 2. Медикаментозная терапия. Назначают при недостаточности вышеуказанных мер.
 a. Подход. При выборе лекарства следует отдавать предпочтение препаратам с наименьшей кратностью приёма, допускающей активный образ жизни, включая участие в спортивных соревнованиях. Минимальная эффективная доза определяется при постепенном повышении суточной дозы до уровня, позволяющего контролировать давление, или
до проявления побочных эффектов.
 b. В таблице 13-5 перечислены препараты, часто применяемые для лечения гипертензии у детей. Другие препараты, включая новые p-адреноблокаторы, празозин, миноксидил,
 Таблица 13-5. Препараты, применяемые при лечении гипертензии у детей
 Препарат
 Доза
 (мг/кг)
 Кратность
 (в сутки)
 Побочные эффекты
 Тиазидные диуретики
 Хлортиазид
 Могут вызывать гипокалиемию; неэффективны
при низком УКФ; повышение дозы не усиливает
 Гидрохлортиазид
 10
 1-2
 эффекта; отсроченный гипотензивный эффект не
 Вазодилятаторы
 1
 1-2
 зависит от снижения ОЦК; хорошо сочетаются с
каптоприлом
 Применяют в сочетании с диуретиком, т.к.
 Гидралазин
 0,5-2,5
 3-4
 задерживает соли и воду; может вызывать
головную боль; прилив крови к кожным
покровам, тахикардию; максимальная доза 300
мг/сутки
 Миноксидил
 0,2-1
 2-3
 Назначают только при рефрактерности к другим
препаратам; вызывает гипертрихоз
 р-адреноблокаторы
 Пропранолол
 1-3
 2-3
 Не назначают при астме
 Метопролол
Ингибиторы АПФ
 0,5-2
 2
 р!-селективный; не назначают при астме
Может вызывать почечную недостаточность при
 Каптоприл
 0,1-2
 3-4
 стенозе почечной артерии, а также протеинурию,
гипокалиемию
 Центральные
 симпатолитики
 Метилдофа
 2,5-10
 3
 Редко используют; вызывает сонливость

470 Глава 13 УН А
 Таблица 13-6. Препараты для лечения неотложных состояний при гипертензии в детском
возрасте
 Препарат
 Доза
 Вазодилататоры
 3-5 мг/кг
 Диазоксид
 в/в
 Нитропруссид
 0,5-8
 мкг/кг/мин.
 в/в
 Гидралазин
 Блокаторы кальциевых
 0,1-0,5
мк/кг в/в
 каналов
 0,2-0,6
 Нифедипин
 мг/кг
под язык
 а-адреноблокаторы
 1-5 мг/кг
 Фентоламин
 в/в
 Побочные эффекты и комментарии
 Вводят быстро (за 15 с); дозу снижают для маленьких
детей, принимающих p-блокаторы; индуцирует
тахикардию
 Необходим мониторинг уровня тиоцианата для учёта
токсичности и анионного провала
 Вводят за 20 мин.; максимальная доза 20 мг
 Начало действия через 10 мин.
 Используют при подозрении на феохромоцитому;
гипотензивное действие реализует в течение нескольких
минут; может вызвать тяжёлую гипотензию
 клонидин, нифедипин и каптоприл, эффективны и хорошо переносятся, но официально
не утверждены в детской практике на территории США.
 3. Лечение вторичной гипертензии состоит в устранении вызвавшей её причины, а
также в назначении гипотензивных препаратов с целью стабилизации АД. При коаркта-
ции аорты и стенозе почечной артерии показано хирургическое лечение. При стенозе
почечной артерии оптимальна баллонная ангиопластика. При нефроптозе выполняется не-
фропексия, а при нефросклерозе или гипоплазии одной из почек — уретернефрэктомия.
 Е. Неотложные состояния при гипертензии. Тяжёлая гипертензия (180/110 мм рт. ст.),
выраженная симптоматика или быстрое повышение давления — показания для назначения
соответствующего лечения (таблица 13-6). За ребёнком должно быть установлено постоянное наблюдение.
 VII. 	НАРУШЕНИЯ БАЛАНСА ЖИДКОСТИ И ЭЛЕКТРОЛИТОВ
 Нарушения баланса жидкости и электролитов у детей почти всегда развиваются в результате
заболеваний ЖКТ (диарея, рвота) и характеризуются той или иной степенью дегидратации. В
большинстве случаев состояние не бывает тяжёлым и купируется пероральным приёмом жидкости. При выборе терапии лучше всего использовать наиболее простой метод.
 А. 	Удовлетворение потребностей в воде и электролитах (таблица 13-7). Учитывают
количество воды и электролитов, необходимое для сохранения гомеостаза у ребёнка, находящегося в покое в горизонтальном положении.
 1. 	Вода. Потребность в воде для детей с массой тела более 1,5 кг составляет 1500 мл/м2 в
сутки. При обеспечении водного баланса учитывают следующие естественные потери
жидкости.
 a. Неучтённые потери жидкости. Примерно 40% суточной потребности в воде затрачивается на замещение потерь с испарением через кожу и лёгкие.
 b. Потери с калом. Около 5-10% воды идёт на замещение потерь жидкости с калом.
 c. Потери с мочой. Оставшиеся 50-55% суточной потребности в жидкости расходуются
на замещение потерь с мочой. Количество воды, теряемое с мочой, соответствует объёму,
необходимому для экскреции основной солевой нагрузки на почки в виде мочи удельного
веса 1,010.

Болезни почек 471
 Таблица 13-7. Суточные потребности в воде и электролитах
 Вещество
 Потребность
 Вода
 1500 мл/м2*
 Na+
 2-3 мэкв/ кг
 К+
 2-3 мэкв/кг
 СГ
 2-3 мэкв/кг
 * для детей весом более 1,5 кг
 2. 	Электролиты. При расчёте потребности электролитов учитывают потери Na+, К+ и СГ.
 Суточные потребности приведены в таблице 13-7.
 В. 	Состояния дегидратации
 1. 	Вопросы этиологии
 а. Дегидратацию у детей обычно вызывают острые желудочно-кишечные заболевания, сопровождающиеся потерями воды при диарее и/или рвоте, в сочетании с неадекватным потреблением жидкости. Степень дегидратации, электролитный состав
потребляемой и теряемой жидкости отражаются на концентрациях электролитов в
сыворотке. В таблице 13-8 приведён электролитный состав желудочно-кишечного содержимого, в таблице 13-9 — состав смесей, используемых для энтерального замещения
при лёгкой степени дегидратации на ранних стадиях желудочно-кишечного заболевания.
 Таблица 13-8. Примерный электролитный состав содержимого желудочно-кишечного тракта
 Жидкость
 Na+
 мэкв/л
 к+
 мэкв/л
 С1-
 мэкв/л
 Бикарбонат
 мэкв/л
 Желудочная
 75
 20
 100
 0
 Тонко-кишечная
 135
 15
 100
 30
 Толсто-кишечная
 60
 40
 80
 50
 Диарейная жидкость (у младенцев)
 60
 45
 60
 45
 Ь. 	Повышенные потребности в жидкости, вызванные различными патологическими состояниями, могут усугубляться лихорадкой, гипервентиляцией, потливостью и усиленным
метаболизмом.
 2. 	Варианты дегидратации. Классификация состояний дегидратации по осмоляльности
плазмы основывается на определении уровня Na+ в сыворотке. Дефицит воды и натрия
проще рассматривать отдельно.
 а. Изотоническая дегидратация. Потери воды и натрия пропорциональны. Эту форму
выявляют у 75% детей, госпитализированных в состоянии обезвоживания.
 (!) Сывороточный уровень натрия находится в пределах широких границ нормы (130-
150 мэкв/л).
 (2) 	Осмотическое давление жидкости, теряемой через ЖКТ, понижено (гипотонический раствор); во внеклеточной жидкости (ВКЖ) оно остаётся нормальным (изотонический раствор). Происходит также потеря воды из клеток.
 Таблица 13-9. Состав смесей для энтерального замещения, обычно используемых при
 лечении гастроэнтерита
 Углеводы, г/л
 Na+, мэкв/л
 К*, мэкв/л
 Педиалит
 25
 45
 20
 Гаторад
 46
 23
 3
 Кул-эйд
 105
 3
 0,1
 Дженджер Эйл
 90
 3,5
 0,1
 Регидралит
 25
 75
 20

472 Глава 13 VII В
 Таблица 1310. Основные причины гипонатриемии у детей и подростков
Псевдогипонатриемия
 Гиперлипидемия
Гиперпротеинемия
Гипонатриемия разведения
 Гипергликемия
 Застойная сердечная недостаточность
Нефротический синдром
Заболевания печени
Водная интоксикация
Синдром неадекватной секреции АДГ
Перераспределение осмостатики
Гипонатриемия потерь
Потери через ЖКТ
Потери с потом
 Потери через почки (надпочечниковая недостаточность, хроническая почечная
недостаточность, диуретики)  * 1 2 3b. Гипертоническая дегидратация. Потеря воды при избытке натрия.
 (1) Гипернатриемия (сывороточный Na+ выше 150 мэкв/л) развивается в 25% случаев дегидратации. Вначале теряется жидкость из клеток, ВКЖ сохраняется дольше.
 (2) Признаки. Классические симптомы дегидратации (снижение ОЦК, уменьшение
тургора кожи) часто могут отсутствовать. Выражены неврологические симптомы
(раздражительность, сонливость, судороги). Кожные покровы дряблые.
 (3) Сочетанная патология может включать гипергликемию, метаболический ацидоз
и гипокальциемию.
 c. Гипотоническая дегидратация. Потеря Na+ при избытке воды.
 (1) Гипонатриемия (сывороточный уровень Na+ ниже 130 мэкв/л) развивается толь¬
 ко у 5% обезвоженных детей.
 (2) Признаки
 (a) Поскольку основные потери происходят из ВКЖ, классические признаки дегидратации и уменьшения ОЦК (снижение тургора кожи, уменьшение слёзоот-
деления, сухость слизистых оболочек, тахикардия, ортостатическая гипотензия, слабая пульсация яремных вен и западение большого родничка)
развиваются рано.
 (b) Могут возникать неврологические симптомы, включая судороги. Неврологическая симптоматика непосредственно связана как с гипонатриемией, так и со
скоростью её развития.
 (3) Сочетанная патология. Существуют различные причины гипонатриемии (таблица 13-10).
 3. 	Степени дегидратации
 a. Выраженность дегидратации может быть оценена по изменению массы тела. Необходимое условие — наличие информации об исходном весе больного или карта развития ребёнка. Острая потеря в весе может быть приравнена к острой потере жидкости.
 b. Клиническая оценка тяжести дегидратации осуществляется на основании данных анамнеза заболевания и общего осмотра: потеря 5% обычно соответствует лёгким

Болезни почек 473
 проявлениям дегидратации (I), потеря 10% — выраженным проявлениям (средняя
тяжесть, II), а потеря 15 % — шоку (тяжёлая дегидратация, III).
 с. 	Клиника дегидратации
 (1) Дегидратация I степени (лёгкая). Беспокойство ребёнка, сухие слизистые, блес¬
 тящие глаза, олигурия.
 (2) Дегидратация II степени (средней тяжести). Вялость, апатия, сухие яркие слизистые, западающий большой родничок, тургор снижен, нарастающая олигурия.
 (3) Дегидратация III степени (тяжёлая). Сопорозное состояние, западающий родничок, мягкие глазные яблоки; сухая и дряблая, морщинистая кожа; олигурия до
анурии.
 4. Дефицит электролитов
 a. Дефицит Na+ возникает при всех формах дегидратации, максимален при гипонатрие-
мических и минимален при гипернатриемических состояниях.
 (1) Изотоническая дегидратация. Потеря жидкости из клеток приближается к
потерям ВКЖ. В связи с этим дефицит жидкости в 1 л у ребёнка с нормальной
концентрацией сывороточного Na+ состоит из 0,5 л ВКЖ (Na+140 мэкв/л) и 0,5 л
внутриклеточной жидкости (Na+ 5-10 мэкв/л).
 (2) Гипертоническая дегидратация. При гипернатриемических состояниях дефицит Na+ меньше, поскольку потери из клеток, где концентрация натрия низка,
составляют до 3/4 общих потерь.
 (3) Гипотоническая дегидратация. При гипонатриемических состояниях увеличиваются потери ВКЖ, поскольку гипотонический состав ВКЖ приводит к поступлению жидкости из внеклеточного пространства в клетки.
 b. Недостаточность К+ оценить трудно, но она обычно приближается к дефициту Na+,
выявляемому при изотонических состояниях. Количество калия, назначаемого с целью
замещения, обычно ограничивается концентрацией К+ в растворах для внутривенного
введения и при вливании в периферическую вену не должно превышать 40 мэкв/л.
 5. Лечение дегидратации
 a. Шок. При признаках шока (падение АД, слабый частый пульс, снижение периферического кровотока, влажность кожи) необходимо быстрое возмещение ОЦК без учёта
концентрации электролитов крови. В качестве объёмозамещающего раствора применяют 0,9% (физиологический) солевой раствор из расчёта 20 мл/кг за 30 мин. Дальнейшее восполнение объёма жидкости осуществляют по потребностям.
 b. Изотоническая дегидратация. Жидкость для коррекции дефицита и удовлетворения суточных потребностей назначают в виде 24-часовой инфузии. При этом половину
общего объёма вводят в первые 8 часов. Лечение ребёнка с 10% дегидратацией при
массе 10 кг с площадью тела 0,6 м2 осуществляют по следующей схеме:
 (1) Ребёнок должен получить 1 л жидкости для обеспечения суточных физиологических потребностей (1500 мл/м2) и 1 л жидкости для возмещения дефицита (10% от
10 кг). Ребёнок должен также получать Na+ и К* (по 20-30 мэкв каждого для
обеспечения физиологических потребностей) и по 70 мэкв Na+ и К+ для замещения
дефицита электролитов (недостаток Na+ определяют по его концентрации в 0,5 л
дефицитной жидкости, предполагая, что теряется ВКЖ; дефицит калия приравнивается к дефициту натрия).
 (2) Половину общего количества (1 л 5% глюкозы на 0,3% растворе NaCI) вводят в
первые 8 часов, а остаток — за последующие 16 часов.
 (3) Необходим периодический контроль состояния ребёнка и наблюдение за источником потерь жидкости (например, продолжающаяся диарея).

474 Глава 13 УМ А
 c. Гипертоническая дегидратация. Для предотвращения слишком быстрого снижения
концентрации Na+ недостающее его количество должно вводиться равномерно и медленно
в течение 48 часов вместе с объёмом физиологических потребностей в жидкости.
 d. Гипотоническая дегидратация
 (1) Количество натрия, необходимое для перевода состояния гипонатриемической дегидратации в изонатриемическую, определяют по формуле:
 Na+ = 0,6 х вес тела (кг) х [должная концентрация Na+ - регистрируемая концентрация Na+]
 (2) Учитывая возможный риск неврологических осложнений, включая синдром осмотической демиелинизации, не следует полностью восстанавливать общий дефицит
натрия.
 (a) Обычно при коррекции достаточно обоснованным считают достижение сывороточной концентрации Na+ 125 мэкв/л.
 (b) При очень низких начальных концентрациях натрия (<110 мэкв/л) коррекция
должна быть ещё более умеренной (до 115-120 мэкв/л).
 (c) Для повышения содержания сывороточного натрия можно использовать 3%
солевой раствор (1мл = 0,5 мэкв Na*), вводимый со скоростью, достаточной
для увеличения концентрации сывороточного натрия на 1-2 мэкв/л в час.
 (3) Дальнейшую коррекцию дегидратации производят как при изотонической дегидратации.
 VIII. 	НАРУШЕНИЯ КИСЛОТНО-ЩЕЛОЧНОГО РАВНОВЕСИЯ
 A. Нормальный кислотно-щелочной баланс
 1. Кислотно-щелочное равновесие поддерживается за счёт выделения лёгкими углекислого
газа и выведения почками избытка Н\
 2. Резкие изменения в кислотно-щелочном равновесии предотвращают буферные системы
организма. Наиболее важная из них, ввиду значительной ёмкости, действующая во ВКЖ
система бикарбонатного буфера. Бикарбонат может генерироваться и реабсорбиро-
ваться почками, функционально связывая их с лёгкими за счёт диссоциации угольной
кислоты:
 С02 + Н20 = Н2С03 <-> н+ + нсо3-
 3. Растущий ребёнок ежедневно выделяет около 2-3 мэкв Н+ на килограмм массы тела.
Большая часть этой суммарной кислотности — следствие катаболизма пищевых белков.
Почки закисляют мочу посредством следующих механизмов:
 a. реабсорбция всего фильтрующегося бикарбоната
 b. выделение с мочой анионов (например, фосфатов), соединяющихся с Н+ с образованием титруемых кислот
 c. выработка аммиака, связывающего Н+ с образованием ионов аммония.
 B. Оценка кислотно-щелочного состояния. Измеряют электролиты сыворотки, pH и газовый состав крови.
 I. 	Электролиты сыворотки. Позволяют определить общее содержание двуокиси углерода
и анионную разницу.
 a. Общее содержание двуокиси углерода складывается из бикарбоната сыворотки,
небольшого количества растворённого С02 и угольной кислоты.
 b. Анионная разница в норме не превышает 12 у детей старшего возраста и 17 у детей
младшего возраста. Большая анионная разница указывает на избыток одного или более
неизмеренных анионов (например, лактата или ацетоацетата).

Болезни почек 475
 2. pH крови. Характеризует общее кислотно-щелочное состояние, позволяя установить
наличие ацидоза (pH <7,35) или алкалоза (pH >7,45). При компенсации первичного
сдвига равновесия или при смешанном характере нарушений кислотно-щелочного баланса pH может сохраняться в пределах нормы.
 3. Анализ газов артериальной крови. Обеспечивает определение рС02, что позволяет
оценить лёгочную вентиляцию. Анализ газов крови также устанавливает дефицит или
избыток буферных оснований, определяющий концентрацию бикарбоната (см. главу 20,
буферные основания).
 С. 	Ацидоз. Развивается в результате любых процессов, снижающих pH внутренней среды
 организма.
 1. Респираторный ацидоз
 a. Причины. Респираторный ацидоз развивается в результате накопления углекислого
газа, вызванного лёгочной гиповентиляцией. Может возникать при лёгочной недостаточности любой этиологии, включая заболевания лёгких, нервно-мышечные расстройства и угнетение ЦНС.
 b. Компенсация. Организм пытается компенсировать респираторный ацидоз, увеличивая почечную реабсорбцию бикарбоната и повышая экскрецию Н*.
 c. Лечение. Направлено на восстановление адекватной вентиляции. Применение щелочных препаратов противопоказано.
 2. Метаболический ацидоз
 a. Причины. Метаболический ацидоз развивается при накоплении кислот или избыточной потере бикарбонатов.
 (!) Увеличение суммарной кислотности происходит при употреблении кислот внутрь
(например, интоксикация салицилатами, вызывающая также респираторный алкалоз за счёт стимуляции центральной гипервентиляции), избыточном образовании
кислот (лактат-ацидоз, диабетический кетоацидоз) или сниженном выделении кислот (при почечной недостаточности). Для данных форм ацидоза характерна большая анионная разница.
 (2) Избыточная потеря бикарбоната обычно развивается при диарее. Может также возникать при почечных заболеваниях. Почечная недостаточность нарушает
все фазы закисления мочи. При метаболическом ацидозе, развившемся в результате потери бикарбоната, анионная разница, как правило, в пределах нормы, в
связи с чем данную патологию называют гиперхлоремическим метаболическим ацидозом.
 b. Компенсация. Организм компенсирует метаболический ацидоз увеличением минутной вентиляции лёгких (гипервентиляция), приводящей к снижению рС02 и нормализации pH. Максимальная гипервентиляция способна снизить рС02 до 12-15 мм рт. ст.,
возвращая pH к нормальному уровню на фоне уменьшения концентрации бикарбоната
до 8 ммоль/л.
 c. Почечный канальцевый ацидоз — термин, объединяющий разнородную группу
расстройств, характеризующихся гиперхлоремическим метаболическим ацидозом и
дисфункцией канальцев при отсутствии почечной недостаточности. Почечный канальцевый ацидоз подразделяется на три типа. В таблице 13-!! указаны причины развития
каждого типа ацидоза. У детей с почечным канальцевым ацидозом может отмечаться
задержка роста и приступы рвоты, сопровождающиеся дегидратацией.
 (1) 	Дистальный канальцевый почечный ацидоз (тип I). Характеризуется утратой способности дистальных отделов нефрона секретировать требуемое количество Н+ (2-3 мэкв/кг/сутки), необходимое для поддержания кислотно-щелочного

476 Глава 13 VIII С
 Таблица 1311. Варианты почечного канальцевого ацидоза и его причины
 Дистальный канальцевый почечный ацидоз
(тип I)
 Изолированный, первичный
Наследственный
Приобретённый
 Связанный с наследственными заболеваниями
Серповидно-клеточная анемия
Синдром Марфа'на
Болезнь Уилсона
Синдром Элерса-Данлд
 Связанный с заболеваниями почек
Пересадка почки
Обструктивная уропатия
Хронический пиелонефрит
Острый канальцевый некроз
 Связанный с другими системными
заболеваниями
СКВ
 Хронический активный гепатит
Нарушения питания
 Вызванный лекарствами или ядами
Амфотерицин В
Витамин D
Толуол
 Проксимальный канальцевый почечный ацидоз
(тип II)
 Изолированный, первичный
Наследственный
Приобретённый
 Связанный с недостаточностью угольной ангидразы
Наследственный
Приобретённый
 При применении ацетазоламида
 Связанный с синдромом Фанкони
Наследственный
Цистиноз
Синдром Лбу
Тирозинемия
Галактоземия
Гликогеноз I типа
 Связанный с почечными заболеваниями
Пересадка почки
Нефротический синдром
Поликистоз мозгового вещества
 Связанный с другими системными заболеваниями
Коревая краснуха
Синдром Шёгрена
Амилоидоз
Поликистоз почек
 Вызванный ядами
Тяжёлые металлы
Линдан (СбНбС1б, инсектицид)
 IV тип почечного канальцевого ацидоза
 Первичная альдостероновая недостаточность
Гипоренинемический гипоальдостеронизм
Устойчивая к минералокортикоидам гиперкалиемия
Транзиторный почечный канальцевый ацидоз новорождённых
 равновесия. Бикарбонат не образуется, моча не может быть максимально закислена. Хронический положительный дисбаланс компенсируется за счёт резорбции
кальция из костей, гиперкальциурии, что увеличивает риск нефрокальциноза и
образования камней.
 (2) Проксимальный канальцевый почечный ацидоз (тип II). Характеризуется
снижением реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах. Дефект может
быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями проксимальных канальцев (глюкозурия, аминоацидурия или снижение реабсорбции фосфатов). Диффузная дисфункция проксимальных канальцев — синдром Фанкони.
 (3) Канальцевый почечный ацидоз (тип IV). Группа заболеваний, характеризующихся нарушениями секреции ионов Н+ и К+ в дистальных отделах канальцев, что
приводит к гиперхлоремическому метаболическому ацидозу и гиперкалиемии.

Болезни почек 477
 d. 	Терапия
 (1) Лечение почечного канальцевого ацидоза проводят ощелачивающими пре¬
 паратами. Дозировка бикарбоната или цитрата должна быть достаточной для
полной коррекции ацидоза. Для нормализации сывороточной концентрации может
потребоваться до 20 мэкв/кг/сутки бикарбоната. Адекватная терапия восстанавливает темпы роста у больных детей. При синдроме Фанкдны назначают
витамин D.
 (2) Остальные варианты метаболического ацидоза, помимо почечного канальцевого, иногда корректируют ощелачивающими препаратами, хотя данная
терапия считается спорной.
 (a) При ацидозе от лёгкой до умеренной степени, компенсированном за счёт дыхания и нормального функционирования почек, достаточно ликвидации непосредственной причины возникновения ацидоза.
 (b) При тяжёлом ацидозе (pH <7,2) для повышения сывороточной концентрации бикарбоната и снижения энергозатрат на дыхательную компенсацию
следует назначить ощелачивающую терапию. Количество вводимого бикарбоната должно быть достаточно для повышения pH до 7,2. Очень важно
избегать полной коррекции дефицита оснований, создающей для пациента риск
развития алкалоза.
 D. 	Алкалоз развивается в результате любых процессов, повышающих pH сред организма за
счёт снижения рС02 или увеличения бикарбонатных буферных оснований.
 1. Респираторный алколоз
 a. Причины. Респираторный алкалоз возникает при избыточной потере углекислого газа
в результате гипервентиляции, обычно центрального генеза (интоксикация салицила-
тами, истерия, черепно-мозговая травма).
 b. Компенсация. Организм пытается компенсировать данное состояние путём увеличения экскреции бикарбоната с мочой.
 c. Лечение должно быть направлено на устранение причин гипервентиляции.
 2. Метаболический алкалоз
 a. Причины и компенсация. Метаболический алкалоз может быть вызван потерей Н+
или избытком оснований.
 (1) Наиболее распространённая причина метаболического алкалоза у детей —
применение диуретиков (уменьшение ОЦК и потеря калия и хлоридов), что в свою
очередь приводит к усиленной реабсорбции бикарбоната и альдостеронизму с повышением секреции ионов Н+. Другая распространённая причина — снижение
ОЦК со значительной потерей хлоридов и калия в результате повторной рвоты.
Увеличение содержания оснований может развиться при их передозировке.
 (2) Менее частые причины метаболического алкалоза у детей — синдром неадекватной секреции АДГ, семейная хлоридная диарея, постоянный приём кортикостероидов, дефицит хлоридов в пище, хронические потери калия и постгиперкапнические состояния.
 b. Лечение. При метаболическом алкалозе восстанавливают ОЦК и восполняют дефицит калия и хлоридов. Принципиально важно устранение причины алкалоза (оперативная коррекция пилоростеноза, прекращение терапии диуретиками). Использование для коррекции алкалоза кислот в виде вливания хлорида аммония или разведённого раствора соляной кислоты показано крайне редко и должно производиться
только у пациентов с тяжёлым алкалозом (при неспособности перенести объёмозамещающую терапию).

478 Глава 13 IX А
 IX. 	ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
 A. Определение. Почечная недостаточность развивается при неспособности почек обеспечить
водный, электролитный, кислотно-щелочной баланс и экскретировать продукты белкового
метаболизма.
 1. Почечная недостаточность может быть острой или хронической.
 2. Почечная недостаточность может быть олигурической и неолигу^ческой.
 a. Почечная недостаточность приводит к снижению УКФ, но не обязательно к снижению
диуреза. Например, если УКФ уменьшился со 120 мл/мин. до 1 мл/мин., а канальцевая реабсорбция нулевая, в день будет вселено 1440 мл мочи.
 b. Как почечная недостаточность не всегда бывает олигурической, так и олигурия не
обязательно свидетельствует о почечной недостаточности. Дифференциальный диагноз
основывается на анамнезе заболевания, общем осмотре, анализе мочи (см. I С 3 Ь) и
ответе на водную нагрузку (по показаниям).
 c. Неолигурическая и олигурическая почечная недостаточности одинаково значимы, но
неолигурическую недостаточность лечить проще, поскольку нет необходимости в строгих ограничениях в потреблении жидкости. Это позволяет принимать пищу, лекарства
и удовлетворять потребности в электролитах.
 B. Острая почечная недостаточность
 1. 	Этиология и патогенез. В детском возрасте острая почечная недостаточность развивается как компонент или осложнение тяжёлых системных заболеваний (например, септический шок) или полиорганных поражений (например, тяжёлая травма). Многофакторный патогенез данного синдрома до конца не ясен (гемодинамические, клеточные, гормональные и метаболические причины).
 a. Классификация. Острую почечную недостаточность подразделяют на три типа в
зависимости от механизма развития.
 (1) Преренальная недостаточность возникает под воздействием факторов, снижающих почечную перфузию и нарушающих доставку кислорода и макроэргов в почку. К преренальным факторам относятся: гипотензия, тяжёлая гипертензия, гипо-
волемия, гипоксемия, окклюзия почечной артерии, снижение сердечного выброса,
гипогликемия, дегидратация, шок, септицемия, сердечная недостаточность, гемолиз, ожоги, эндогенные интоксикации.
 (2) Почечная паренхиматозная недостаточность. Повреждение почечной паренхимы может захватить клубочковый аппарат и/или канальцевый отдел. К причинам относят: все формы гломерулонефрита, нефротоксичные воздействия (тяжёлые металлы, мочевая кислота, миоглобин, аминогликозиды) и обструкцию почечных вен, гемолитико-уремический синдром. Повреждение почечной паренхимы может
также вызвать длительная перегрузка клубочков, например, при хронической гипергликемии и избыточной нагрузке белком. Следует помнить о возможности развития аренальной формы острой почечной недостаточности вследствие тяжёлой
травмы единственной почки.
 (3) Постренальная недостаточность возникает под воздействием факторов, повреждающих почки, нарушая отток мочи. К ним относятся: мочевые камни, опухоль
Вйльмса, врождённые аномалии (например, обструкция лоханочно-мочеточникового, мочеточниково-пузырного и пузырно-уретрального сегментов), а также нейрогенная дисфункция мочевого пузыря.
 b. Острый канальцевый некроз. Если преренальное, паренхиматозное или постренальное повреждение лёгкое и/или обратимое, почечная недостаточность может не

Болезни почек 479
 развиться. Длительное или интенсивное воздействие повреждающих факторов приводит к острому канальцевому некрозу.
 (1) Почечная недостаточность, переходящая в острый тубулярный некроз, обычно тран-
 зиторная, хотя и может приводить к хронической почечной недостаточности и
гипертензии.
 (2) При тяжёлом поражении может развиваться некроз коркового вещества с необратимой почечной недостаточностью.
 2. Осложнения
 a. Задержка жидкости может приводить к гипонатриемии разведения и неврологическим эффектам (от сонливости до судорог и комы).
 b. Задержка натрия вызывает компенсаторное увеличение объёма ВКЖ, отёки, гипертензию или застойную сердечную недостаточность.
 c. Ишемия почек индуцирует гиперренинемию, также приводящую к гипертензии.
 d. Гиперкалиемия — следствие уменьшения фильтрации и потери дистальными канальцами способности секретировать калий. При отсутствии значительной калиевой
нагрузки (например, при синдроме распада опухоли) или до уменьшения УКФ ниже 5
мл/мин. гиперкалиемия обычно не вызывает существенных осложнений. При гиперка-
лиемии >7,5 ммоль/л — опасность остановки сердца.
 e. Метаболический ацидоз развивается в результате нарушения почечных механизмов закисления мочи и потерь бикарбоната.
 f. Уремический синдром с анорексией, сонливостью и энцефалопатйей возникает в
результате недостаточного выделения уремических токсинов (мало изучены).
 3. Лечение
 a. Начальное лечение острой почечной недостаточности направлено на:
 (1) Устранение причины заболевания
 (2) Снижение экскреторной нагрузки на почки, особенно азотом (ограничение потребления белка и, по возможности, лекарственных препаратов, выводящихся через почки).
 (3) Лечение осложнений
 (4) Обеспечение достаточной калорийности питания.
 b. Диализ показан, если перечисленные меры недостаточны для восстановления почечных функций. Прогрессирующее увеличение содержания остаточного азота и креатинина, ацидоз и гиперкалиемия на фоне проводимой терапии являются показанием к
применению гемодиализа и других мер экстракорпоральной детоксикационной терапии. Необоснованный отказ от гемодиализа способствует развитию необратимых изменений в организме с печальным исходом.
 4. При разрешении острой почечной недостаточности часто отмечают период избыточного
выделения мочи, так называемая полиурическая фаза, или фаза восстановления.
 Чаще всего диурез адекватно отражает выделение жидкости, накопленной ранее в олигу-
рической фазе.
 С. 	Гемолитико-уремический синдром
 1. Определение. Гемолитико-уремический синдром — необычный вариант острой нефропатии, характеризующийся триадой: микроангиопатическая гемолитическая анемия,
тромбоцитопения и острая почечная недостаточность. Почки — часто единственный поражённый орган. Однако, в процесс могут вовлекаться и другие системы, включая
ЦНС, ЖКТ, лёгкие и миокард. При системном поражении невозможно отличить гемолитико-уремический синдром от тромботической тромбоцитопенической пурпуры.
 2. Частота. Гемолитико-уремический синдром — наиболее частая причина приобретённой
острой почечной недостаточности у детей младшего и старшего возраста. Возникает, как
правило, спорадически, хотя иногда встречаются семейные и групповые случаи заболевания.

480 Глава 13 IX D
 3. Этиология и патогенез
 a. Обычно синдрому предшествует инфекция, чаще — заболевание ЖКТ, сопровождающееся диареей. Однако, имеются сообщения о развитии синдрома практически после
всех вирусных и бактериальных инфекций.
 b. Патогенез. Предполагают повреждение эндотелия циркулирующими иммунными комплексами и токсинами, приводящее к агрегации и разрушению тромбоцитов. Тромбоци-
тарные тромбы повреждают эритроциты и вызывают гемолиз. Поражение сосудов приводит к ишемии почек и острой почечной недостаточности.
 4. Клиника и течение
 a. Степени тромбоцитопении и анемии колеблются от лёгкой до тяжёлой. Почечная недостаточность варьирует от лёгкой неолигурической до тяжёлой олигурии, длящейся от
нескольких дней до многих недель. Прогрессирование до терминальной стадии недостаточности не характерно. Внезапно может появиться рвота, жидкий (с примесью крови)
стул, боли в животе, иктеричность кожных покровов.
 b. К отдалённым последствиям относят гипертензию и различные степени почечной недостаточности. Рецидивы не типичны, но возможны у некоторых пациентов даже после
пересадки почки.
 5. Терапия
 a. Лечение направлено на острую почечную недостаточность и гематологические нарушения. Могут потребоваться трансфузии эритроцитов и/или тромбоцитов. Назначение
гепарина.
 b. В поддерживающей терапии особое внимание уделяют питанию.
 c. При длительно сохраняющейся острой почечной недостаточности может возникнуть
необходимость в диализе.
 D. Хроническая почечная недостаточность характеризуется значительным и необратимым снижением УКФ.
 1. Этиология. У детей наиболее распространённая причина хронической почечной недостаточности — врождённые нефропатии, хотя при выраженной тяжести процесса к
хронической почечной недостаточности может привести любое заболевание почек.
Дисплазия почек (как следствие пренатальной обструкции мочевыводящих путей) —
самая частая причина прогрессирующей почечной недостаточности в первом десятилетии жизни.
 2. Течение. Хроническая почечная недостаточность у разных больных прогрессирует с
неодинаковой скоростью. Однако, у конкретного пациента течение можно прогнозировать, оценивая уровень сывороточного креатинина. Результаты обычно представлены линейной зависимостью, по которой можно приблизительно вычислить момент начала необходимой заместительной терапии.
 3. Осложнения и их лечение. При хронической почечной недостаточности возникает
ряд дополнительных нарушений (помимо осложнений, свойственных острой почечной
недостаточности).
 а. Нарушения питания и роста — наиболее значительные осложнения детского возраста.
 (1) Питание. Диетотерапия нацелена на повышение калорийности, снижение экскреторной солевой нагрузки и сохранение функций почек. Диета должна быть богата
углеводами и жирами с ограничением потребления белка (1-1,2 г/кг/сутки) и
фосфора.
 (2) Рост. Большинство детей, страдающих хронической почечной недостаточностью,
отстаёт в росте из-за влияния ряда факторов (неадекватная калорийность пищевого рациона, ацидоз, анемия и почечная остеодистрофия).

Болезни почек 481
 b. Почечная остеодистрофия развивается под действием нескольких факторов: нарушения метаболизма витамина D, снижение всасывания кальция в кишечнике, задержка
фосфатов (приводит к гиперфосфатемии), вторичный гиперпаратиреоидизм и метаболический ацидоз. Сочетание деминерализации скелета и гиперпаратиреоидизма задерживает рост и вызывает рахит.
 (1) Метаболиты витамина D (например, кальцитриол) предупреждают развитие нарушений
 скелета и способствуют его восстановлению, но рост ускоряют незначительно.
 (2) Карбонат кальция назначают в дозировке, обеспечивающей суточное поступление
500-1000 мг/м2Са2+, что создаёт избыток кальция для всасывания и связывания
поступающих с пищей фосфатов.
 (3) Для предотвращения гиперфосфатемии часто необходимо ограничивать потребление фосфатов и применять препараты, связывающие фосфаты. Для этого можно
применять соли кальция или алюминия (50-100 мг/кг в сутки во время еды).
 c. Гиперкалиемия. Ограничение калия в пищевом рационе обычно не требуется до
падения УКФ до очень низких значений (меньше 5 мл/мин./1,73 м2). При хронической почечной недостаточности баланс калия поддерживается за счёт повышения его
выделения оставшимися нефронами и значительной потери калия через ЖКТ. Для
удаления калия назначают внутрь или ректально калий-связывающие смолы (полистирол сульфонат натрия).
 d. Анемия
 (1) Нормохромная и гипохромная нормоцитарная анемия. Типична для хрони¬
 ческой почечной недостаточности по нескольким причинам. Вследствие низкого
уровня эритропоэтина и высокого содержания уремических токсинов подавляется
эритропоэз. Срок жизни эритроцитов укорачивается, возможен алиментарный дефицит фолатов или железа. Уремический геморрагический диатез может приводить к потере крови через ЖКТ, возможны кровоизлияния в плевру, перикард, мозг.
 (2) Лечение. До недавнего времени эффективной терапии не существовало, за исключением осторожного применения гемотрансфузий. Однако, появление рекомбинантного эритропоэтина обеспечило высокоэффективный, хотя и дорогой способ лечения.
 £. Терминальная стадия почечных заболеваний. При невозможности адекватной коррекции прогрессирующей хронической почечной недостаточности медикаментозными средствами требуется заместительная терапия методами гемодиализа, перитонеального диализа или
пересадка почки.
 1. Перитонеальный диализ. Длительное амбулаторное проведение диализа требует постановки постоянного интраперитонеального катетера. Преимущество перитонеального
диализа — техническая простота. К недостаткам относят сохранение замедленного роста
ребёнка и утомляемость больного, связанную с непрерывным характером лечения. Осложнения: катетерные инфекции, перитониты и закупорка катетера.
 2. Гемодиализ. Хронический гемодиализ детям проводят в центрах диализа, обычно три
раза в неделю по 4-5 часов каждый сеанс. Помимо затрат времени и средств, к недостаткам гемодиализа относят: трудности с обеспечением сосудистого доступа, повышенную
вероятность развития анемии и побочные реакции при диализе (головная боль, тошнота и
мышечные судороги).
 3. Трансплантация. Пересадка почки — терапия выбора для детей с терминальной стадией почечных заболеваний, поскольку она обеспечивает наилучшую возможность для
сравнительно приемлемого образа жизни и развития ребёнка. Метод даёт очень хорошие
результаты, особенно при использовании не трупного органа, а почки родственного донора.

482 Глава 13 X А
 Пересадку почки можно производить и детям грудного возраста, но риск технических
проблем и инфекционных осложнений меньше у детей, весящих более 10 кг. Им можнс
пересадить даже почку взрослого.
 a. В предоперационном периоде по показаниям переливают кровь. Успехи иммуносупрес-
сивной терапии позволяют лучше распознавать и купировать реакцию отторжения (циклоспорин и более рациональные схемы кортикостероидов).
 b. Посттрансплантационное ускорение роста (рост вдогонку) всё же недостаточно, особенно у детей старшего возраста и подростков. К другим проблемам относят:
 (1) Сроки хранения донорских почек.
 (2) Осложнения иммуносупрессивной терапии (токсичность препаратов, склонность •
инфекциям и незначительный, но определённый риск развития опухолей).
 (3) Отсутствие эффективной терапии хронического отторжения.
 X. 	НАСЛЕДУЕМЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК
 Заболевания этой группы, как правило, не наследуются строго по доминантному или рецессивному типу. Для некоторых состояний, включая болезнь минимальных изменений и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, обнаружены типичные сочетания HLA-Ar, чт:
свидетельствует в пользу наследственной их предрасположенности (см. приложение 5
главе 15). Некоторые почечные заболевания — явно наследуемые состояния. Часть из них
рассмотрена ниже.
 A. Наследственный нефрит (синдром длпорта)
 1. Клиника
 a. Наиболее частые проявления в детском возрасте — бессимптомная гематурия и гипертензия. Почечная недостаточность редко развивается до десятилетнего возраста.
 b. Нефропатия может развиваться изолированно или в сочетании с нарушениями зрени-
и слуха. У одной трети пациентов формируется высокочастотная нейросенсорная тугс-
ухость. У 15% встречаются различные расстройства зрения, обычно затрагивающие
хрусталик.
 2. Диагноз ставят на основании биопсии почек, выявляющей характерные нарушения (слс-
истость и истончение базальной мембраны клубочков).
 3. Лечение. Единственный эффективный метод — пересадка почек.
 B. Кистозная болезнь мозгового вещества (нефронофтиз). Тяжёлое прогрессирующее заболевание. Характеризуется наличием небольших кист в мозговом веществе и канальцевс-
атрофией, переходящей в диффузный фиброз и кистозное расширение.
 1. Клиника
 a. Ювенильная форма. Задержка роста, полиурия, потеря соли, анемия, гипертензия >
прогрессирующая почечная недостаточность.
 b. Взрослая форма проявляется в подростковом возрасте схожими симптомами и течение*
 2. Лечение. Эффективного метода терапии нет. При пересадке почек в трансплантаты-
рецидивы не возникают.
 C. Поликистозная болезнь почек
1. Инфантильный (детский) тип
 а. 	Клиника
 (1) 	У ребёнка обнаруживают увеличение почек и олигурию (если олигурия возникае”
во время внутриутробного периода, она может привести к развитию тяжёлой >
несовместимой с жизнью гипоплазии лёгких). Почечная недостаточность прогре:-
сирует медленно, варьируя по тяжести.

Болезни почек 483
 (2) 	Практически всегда присутствует гепатомегалия, связанная с врождённым фиброзом печени, что ведёт к портальной гипертензии и вторичному варикозному
расширению вен.
 Ь. Лечение. Трансплантация почки.
 2. 	Взрослый тип. Несмотря на название, заболевание развивается иногда в детском
 возрасте.
 a. Клиника
 (1) Заболевание дебютирует абдоминальным болевым синдромом, отёками, протеинурией, интермиттирующей гематурией, гипертензией или инфекциями мочевыводящих путей. Позднее развивается прогрессирующая почечная недостаточность.
 (2) Поликистоз у взрослых характеризуется наличием больших кист в обеих почках.
Нередко кисты выявляют экстраренально в печени, поджелудочной железе или
лёгких. У 10% больных развиваются аневризмы.
 b. Лечение. Пересадка почки — единственный эффективный метод лечения.
 XI. 	УРОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
 A. Травма почек
 1. Этиология. Наиболее частая причина — тупая травма живота или резкое замедление
движения (например, прыжок с высоты). Типы травм у детей: контузии, разрывы мозгового слоя, лоханок, полный отрыв почки или повреждение сосудистого пучка. Наиболее
частая причина тяжёлых изолированных, сочетанных или комбинированных поражений
почек — уличная или транспортная травма, падение с высоты, реже — огнестрельные и
ножевые ранения.
 2. Клиника. Вне зависимости от тяжести повреждения и его последствий, наиболее частое
проявление —■ гематурия. Боли в животе и слабость — другие характерные симптомы, способные имитировать острый живот или почечную колику. Возможно развитие
локальных отёков поясницы. Ложный острый живот, макрогематурия и пальпируемая или
определяемая при УЗИ урогематома — наиболее яркие признаки тяжёлой травмы почек.
При отрыве почки наблюдаются указанные симптомы, но без гематурии.
 3. Диагноз. Наиболее часто при травме кровотечение возникает из почек, поражённых
кистами, опухолью или при обструкции мочевыводящих путей. Поэтому при обследовании показаны УЗИ и ВВП. Нефункционирующая почка предполагает наличие серьёзного
сосудистого повреждения, требующего проведения артериографии.
 4. Лечение и прогноз
 a. Консервативное, исключая разрывы сосудов с развитием массивного кровотечения. В
тяжёлых случаях требуется хирургическое вмешательство. Последнее показано во
всех случаях, когда на экскреторных урограммах определяется ♦немая» почка, происходит затекание контрастного вещества за пределы мочевых путей и нарастающая урогематома.
 b. Возможно сохранение почечных функций в повреждённой почке.
 5. Осложнения. Отсроченное кровотечение, уринома (киста, содержащая мочу), перинеф-
ральный абсцесс, замедление роста почки, обструкция, связанная с формированием сгустка или рубца, и гипертензия.
 B. Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз, уролитиаз). В США для детей не типичен.
 Чаще камни образуются в почках, хотя в некоторых регионах мира встречаются камни мочевого пузыря. В России почечнокаменная болезнь нередко встречается у детей. Часто мочевые камни формируются на фоне врождённых обструктивных заболеваний мочевой системы.

484 Глава 13 XI С
 Таблица 13-12. Причины возникновения почечнокаменной болезни у детей
 Мочевой кислоты
 Повышенное выделение
 Кальция
 Идиопатическая гиперкальциурия
Длительная терапия фуросемидом
Дистальный почечный канальцевый ацидоз
Обезвоживание
Избыток витамина D
Г иперпаратиреоидизм
Щавелевой кислоты (оксалаты)
 Первичная оксалурия
Заболевания тонкого кишечника
(повышенное всасывание оксалата)
Отравление этиленгликолем (антифриз)
Избыток витамина С
Цистина
Цистинурия
 Химиотерапия (синдром распада опухоли)
 Синдром Лёша-На'йена
 Подагра
 Сниженное выделение растворяющих
веществ
 Цитрат (дистальный канальцевый ацидоз)
 Магний
 Пирофосфат
 Стаз или замедление оттока мочи
 Сниженное потребление жидкости
Частичная обструкция
 Другие нарушения
 Хроническая инфекция мочевыводящих путей
Поликистоз почек
Медуллярная губчатая почка
 1. Этиология (таблица 13-12)
 2. Клиника и диагноз. Гематурия и боли в животе, носящие интенсивный или режущий
характер. Наилучший метод диагностики — УЗИ почек и органов малого таза. Экскреторная урография позволяет выявить наиболее достоверные признаки уролитиаза и оценить
степень вызываемой им обструктивной трансформации мочевой системы.
 3. Лечение. Профилактика направлена на предотвращение дальнейшего образования камней и тщательный контроль за их местонахождением. Камни мочевой системы на фоне
врождённой обструкции или камни, вызывающие опасные нарушения уродинамики, подлежат хирургическому удалению.
 a. При любой из причин камнеобразования желательно обеспечить максимальный отток мочи.
 b. При гиперкальциурии терапия направлена на снижение выделения кальция с мочой.
Для этого назначают тиазиды или уменьшают количество кальция в пище.
 c. При цистинурии стремятся уменьшить концентрацию мочи, увеличить её ощелачивание, иногда применяют пеницилламин.
 C. Гипоспадия уретры
 1. Дефект и сочетанные аномалии
 a. При гипоспадии отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной
стороне полового члена (см. главу 20). Обычно вентральное искривление полового члена.
 b. При гипоспадиях риск неопущения яичек составляет 10-15%.
 2. Клиника. Гипоспадии варьируют по тяжести. Наиболее распространённая форма гипоспадии не имеет клинической значимости. В тяжёлых случаях патология может сочетаться
с гениталиями промежуточного типа и затруднением опорожнения мочевого пузыря.
 3. Лечение хирургическое (при необходимости). При тяжёлых формах гипоспадий для
реконструкции уретры может потребоваться несколько операций. Поскольку при этом
используют кожу крайней плоти, новорождённому с гипоспадией не следует проводить
обрезания.
 D. Эписпадии уретры и экстрофия мочевого пузыря. Эти эмбриональные аномалии возникают из-за дефектов развития клоаки.

Болезни почек 485
 1. Эписпадйи уретры
 a. Дефект. У мальчиков отверстие мочеиспускательного канала расположено на дорсальной поверхности полового члена. У девочек возможны: расщепление клитора либо
укорочение мочеиспускательного канала, дефекты шейки мочевого пузыря.
 b. Клиника. У детей любого пола эписпадии могут вызывать различные степени недержания мочи. При недержании мочи для оценки рефлюкса показана экскреторная цис-
тоуретрография.
 c. Лечение. Для реконструкции мочеиспускательного канала и шейки мочевого пузыря
может потребоваться хирургическое вмешательство.
 2. Экстрофйя мочевого пузыря
 a. Дефект и клинические признаки. Выворот мочевого пузыря характеризуется выпячиванием задней стенки мочевого пузыря через брюшную стенку (нижняя часть
передней брюшной стенки и тело мочевого пузыря отсутствуют). Мочеточники и почки
обычно не изменены, но часто возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При тяжёлой
экстрофии могут присутствовать: сочетанные пороки ветвей лобковой кости, диафрагмы
таза, влагалища и матки, толстого кишечника и прямой кишки, а также спинного мозга.
 b. Лечение. Дети с экстрофией мочевого пузыря требуют сложного ухода и широких
хирургических вмешательств. Неотложные меры состоят в предупреждении инфекций,
водных и электролитных расстройств.
 E. Крипторхизм. На первом году жизни крипторхизм имеется у 1 % мальчиков. По данным
отечественных авторов, крипторхизм встречается у 4-5% мальчиков в возрасте до одного
года, а у недоношенных — до 10%.
 1. Дефект и клиника
 a. Неопущение яичек в мошонку может быть двусторонним или односторонним. Часто
сочетается с паховой грыжей. Крипторхизм необходимо дифференцировать от подтягивающихся яичек (результат кремастерного рефлекса). В отечественной практике это состояние оценивают как ложный крипторхизм (специального лечения не
требует).
 b. При неопущении яичек возможны их перекрут или травма. У взрослых при крипторхиз-
ме повышен риск злокачественного перерождения яичка, независимо от того, была ли
произведена коррекция.
 2. Лечение. Хирургическое лечение (орхиопексия) проводится в возрасте до двух лет. В
отечественной практике оптимальным считается возраст от 2 до 4 лет. У недоношенных
детей и больных с двухсторонним крипторхизмом сроки хирургического лечения определяют индивидуально.
 F. Перекрут яичка в детском возрасте встречается редко. По данным отечественных авторов, перекрут яичка — в силу незрелости фиксирующего аппарата — в детском возрасте
встречается нередко и может произойти даже в момент рождения.
 1. Клиника. Ребенок обычно жалуется на боли и отёк мошонки. Начальным симптомом
может быть сильная боль в животе. Этот же симптом может быть признаком перекрута
яичка при крипторхизме (абдоминальная ретенция).
 2. Дифференциальный диагноз. Исключают: эпидидимит, орхит при паротите, ущемлённую паховую грыжу и опухоли яичка.
 3. Лечение. Перекрут яичка — показание к экстренной хирургической операции, т.к. может развиться тестикулярный некроз. Спасительной является экстренная операция, выполненная не позднее 5-6 часов от начала заболевания.
 G. Стеноз уретры редко встречается в детском возрасте. Чаще всего стеноз просвета уретры
находят у детей с гипоспадиями.

486 Глава 13 XI Н
 1. Клиническое значение
 a. При ошибочном диагнозе наличием стеноза уретры «объясняют* ряд заболеваний:
рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, энурез.
 b. Учитывая низкую частоту стеноза мочеиспускательного канала, девочкам с энурезом
или рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей не показано проведение
цистоскопии и расширение уретры. По опыту отечественных авторов, во всех случаях, когда имеются признаки инфравезикальной обструкции, цистоскопия и калибровка
уретры позволяют определить вид и степень обструкции.
 2. Лечение. Рассечение перешейка и расширение канала. Показания к операции возникают
редко.
 Н. Нейрогенный мочевой пузырь Обширная группа заболеваний, возникающих вследствие
 врождённого или приобретённого нарушения центральной, периферической и/или интрамуральной иннервации мочевого пузыря и уретры.
 1. Этиология. При многих неврологических состояниях нарушается адекватное накопление
или выведение мочи из мочевого пузыря. Однако, нейрогенный мочевой пузырь чаще
всего — результат заболевания спинного мозга (менингомиелоцеле, травма, опухоли).
 2. Клиника. Дети страдают недержанием мочи вне зависимости от неврологического расстройства, вызвавшего спастическое или атоническое опорожнение мочевого пузыря. Редкое
мочеиспускание небольшими объёмами, хроническая задержка мочи, остаточная моча и
парадоксальная ишурия — наиболее яркие признаки обструктивных форм нейрогенной
дисфункции мочевого пузыря и уретры, способствующих развитию хронических инфекций мочевой системы и почечной недостаточности.
 3. Диагноз. При неврологическом осмотре необходимо уделять особое внимание рефлексам нижней части туловища, включая анальный и кремастерный. Может потребоваться
цистометрия или КТ спинного мозга. Желательно комплексное неврологическое и урологическое (визуализирующие и уродинамические методы) обследование.
 4. Лечение
 a. Холинергические препараты полезны для опорожнения атонического мочевого пузыря.
Антихолинергические препараты подавляют неконтролируемые или спастические сокращения мочевого пузыря.
 b. Повторная регулярная катетеризация мочевого пузыря — распространённая тактика
ведения детей с поражениями спинного мозга при сенсорных, а также моторных нарушениях. При неэффективности — цистокутанеостомия.
 c. Некоторым детям показаны хирургические вмешательства (расширение пузыря, реконструкция шейки, противорефлюксные операции).
 5. Осложнения. Рецидивирующая или хроническая инфекция и обструкция мочевыводя-
щих путей могут привести к повреждению почечной паренхимы и хронической почечной
недостаточности.

Болезни почек 487
 XII. 	ПРИЛОЖЕНИЯ
 1. 	Показатели мочи и функций почек у детей в норме
Анионная разница не более 12 у детей старшего возраста и 17 у детей младшего возраста
Белок Выделение белка с мочой не должно превышать 150 мг/сутки или 4 мг/м2 в час
Бикарбонаты сыворотки крови — 24-26 мэкв/л
Калий сыворотки крови — 4-5 мэкв/л
Кальций крови — 2,21-2,6 ммоль/л
Кальций мочи — 2,5-6,2 ммоль/сутки
Канальцевая реабсорбция фосфатов 85% и более
Клиренс:
 креатинин крови — 0,044-0,11 ммоль/л
креатинин мочи — 4,4-17,6 ммоль/л
 Мочевая кислота сыворотки крови — 30-60 мг/л (140-415 мкмоль/л)
 Натрий сыворотки крови — 135-145 мэкв/л
Оксалаты 1 мг/кг/сутки (15-20 мг/сутки)
 Отношение азота мочевины крови к сывороточному креатинину от 10:1 до 20:1
Отношение белка к креатинину меньше 0,2
Отношение кальция к креатинину менее 0,2
 Потребность в воде при массе тела более 1,5 кг составляет 1500 мл/м2 в сутки
 Уровень клубочковой фильтрации (УКФ). При рождении — около 5 мл/мин. (20-30 мл/1,73 м2/мин.);
у детей от двух лет и старше — 80-120 мл/мин./ 1,73м2
 Фосфаты сыворотки крови — 4-5 мэкв/л
Фосфор крови — 0,65-1,30 ммоль/л
Фосфор мочи — 29-42 ммоль/л
 2. Таблица 1313. Характеристика диуреза у детей
 Возраст Число мочеиспусканий Суточный объём мочи Относительная
 (мл) плотность мочи
 1-й день
 4-5
 до 60
 1,008-1,018
 до 6 месяцев
 20-25
 300-500
 1,002-1,004
 6-12 месяцев
 15-16
 750
 1,006-1,010
 3-5 лет
 10
 1000
 1,010-1,020
 7-8 лет
 7-6
 1200
 1,008-1,022
 10-12 лет
 5-7
 1500
 1,011-1,025
 Схема клинического обследования больного ребёнка Шошина НК, Кулакова ГА, Тазетдинова ФГ, Зиятдинов ИГ,
Казань, 1987, стр. 22
 3. Таблица 1314. Показатели клиренса по эндогенному креатинину
 Возраст Клиренс, мл/мин.
 Новорождённые
 10
 1 мес
 28
 2 мес
 30
 3 мес
 37
 6 мес
 55
 12 мес
 65
 Старше 1 года
 80-120
 Взрослые
 80-120
 Пропедевтика детских болезней Мазурин АВ, Воронцов ИМ М.: Медицина, 1985, стр., 226

488 Глава 13 XII
 4. Таблица 13-15. Заболевания, лежащие в основе хронической артериальной гипертензии
у детей
 Почки
 Хронический пиелонефрит
 Хронический гломерулонефрит (в том числе формы, связанные с коллагенозами)
 Гидронефроз
 Врождённая дисплазия почек
Поликистоз почек
Солитарная почечная киста
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
Синдром Эск-Апмарка
Обструкция мочеточника
Опухоли почек
Травма почек
 Отторжение почечного трансплантата
Лучевое поражение
Болезни сосудов
 Коарктация грудного или брюшного отдела аорты
 Аномалии почечной артерии (стеноз, фиброзно-мышечная дисплазия, тромбоз, аневризма)
Катетеризация пупочной артерии
 Нейрофиброматоз (внутреннее или внешнее сужение просвета сосуда)
 Тромбоз почечной вены
Васкулит
 Артериальный шунт
Эндокринные заболевания
 Гипертиреоз
 Гиперпаратиреоз
 Врождённая гиперплазия надпочечников (дефицит 1 l-p-гидроксилазы и 17-гидроксилазы)
 Синдром Кушинга
 Первичный альдостеронизм
 Гиперальдостеронизм, подавляемый дексаметазоном
 Феохромоцитома
 Другие опухоли хромаффинной ткани (нейробластома, ганглионейробластома, ганглионевринома)
Патология ЦНС
 Внутричерепные образования
Кровоизлияния
 Остаточные явления после повреждения головного мозга
Эссенциальная гипертензия
При низком уровне ренина
При неизменном уровне ренина
При высоком уровне ренина
 Педиатрия (Nelson’s Textbook of Pediatrics), книга 4, M.: Медицина, 1993, стр. 514-515

Болезни почек 489
 ВОПРОСЫ
 Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения,
наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. УЗИ почек может дать полезную информацию при всех перечисленных заболеваниях,
КРОМЕ:
 (A) опухоли Вильмса
 (B) почечной недостаточности при остром канальцевом некрозе
 (C) поликистоза почек
 (D) обструкции лоханочно-мочеточникового соустья
 (E) нефрокальциноза
 2. 12-летняя девочка проходит медицинский осмотр перед поступлением в футбольную
команду. Результаты общего анализа мочи нормальные, за исключением 2+ по белку
при исследовании диагностическими полосками. Наиболее обоснованным было бы следующее исследование:
 (A) определение сывороточного креатинина и остаточного азота
 (B) определение общего белка и альбумина сыворотки
 (C) посев мочи
 (D) исследование суточной мочи на экскрецию белка
 (E) общий анализ первой утренней порции мочи
 3. Какое из приведённых ниже высказываний более характерно для инфекции
мочевыводящих путей?
 (A) Наличие лихорадки указывает на локализацию инфекции в почечной паренхиме
 (B) Диагноз вероятен при выявлении пиурии в сочетании с 10 и более лейкоцитами в поле зрения
при сильном увеличении
 (C) Диагноз вероятен, если в моче, собранной после тщательного туалета половых органов, обнаруживают более 105 клеток/мл микроорганизмов одного вида
 (D) Диагностика затруднена, поскольку типичные возбудители плохо культивируются
 (E) При пузырно-мочеточниковом рефлюксе инфекция локализуется в нижних отделах мочевыводящих
путей
 4. Общий анализ мочи может дать полезную информацию обо всех приведённых ниже
параметрах почек, КРОМЕ:
 (A) задержки фосфатов почками
 (B) почечной потери белка
 (C) концентрационной способности почек
 (D) возможной инфекции мочевыводящих путей
 (E) возможного гломерулонефрита
 5. У внешне здорового пятилетнего ребёнка зарегистрированы три эпизода макрогематурии. Для обследования показаны все перечисленные методы, КРОМЕ:
 (A) исследования морфологии эритроцитов и цилиндров
 (B) УЗИ почек и мочевого пузыря
 (C) определения ПВ, активированного ЧТВ и числа тромбоцитов
 (D) исследования мочи на гиперкальциурию
 (E) теста осаждения с сульфосалициловой кислотой на протеинурию
 Правильные ответы: 1-В, 2-Е, 3-С, 4-А, 5-С

490 Глава 13
 6. В сочетании с каким из следующих заболеваний почек развивается большинство случаев нефротического синдрома?
 (A) острый постинфекционный гломерулонефрит
 (B) диабетическая нефропатия
 (C) мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
 (D) мембранозная нефропатия
 (E) болезнь минимальных изменений
 7. У ранее здоровой 14-летней девочки-негритянки неожиданно развивается макрогематурия, продолжающаяся два дня. Все из перечисленных ниже этапов обследования экстренно показаны, КРОМЕ:
 (A) электрофореза гемоглобина для исключения гемоглобина S
 (B) цистоскопии для выявления источника кровотечения
 (C) определения остаточного азота и креатинина сыворотки
 (D) посева мочи
 (E) УЗИ почек
 8. У ребёнка на фоне химиотерапии по поводу Т-клеточного лейкоза развивается синдром
распада опухоли с острой почечной недостаточностью. Можно ожидать все перечисленные ниже результаты лабораторных анализов сыворотки крови, КРОМЕ:
 (A) калий 6,1 мэкв/л (норма 4-5 мэкв/л)
 (B) бикарбонаты 29 мэкв/л (норма 24-26 мэкв/л)
 (C) натрий 130 мэкв/л (норма 138-142 мэкв/л)
 (D) фосфаты 7,5 мэкв/л (норма 4-5 мэкв/л)
 (E) мочевая кислота 112 мг/л (норма 30-60 мг/л)
 9. В анамнезе у 15-месячной девочки снижение потребления жидкости, редкая рвота, тахип-
нбэ и снижение диуреза. При общем осмотре: пульс ISO/мин., АД 120/80, частота дыхания 60/мин. При аускультации — двусторонние хрипы в нижних отделах, печень пальпируется на 4 см ниже края правой рёберной дуги. Для оценки олигурии могут понадобиться все следующие методики, КРОМЕ:
 (A) водной нагрузки физиологическим раствором, 20 мл/кг
 (B) измерения концентрации натрия в моче
 (C) определения уровней остаточного азота и креатинина сыворотки
 (D) назначения фуросемида в/в
 (E) вычисления фракционной экскреции натрия
 10. Все следующие высказывания, касающиеся лечения инфекций мочевыводящих путей
у детей, верны, КРОМЕ:
 (A) при неосложнённом цистите показан десятидневный курс амоксициллина или триметоприм-
сульфаметоксазола
 (B) детям с пузырно-мочеточниковым рефлюксом необходимо проводить антибиотикопрофилактику
 (C) при инфекциях мочевыводящих путей у детей короткие курсы лечения антибактериальными
препаратами в качестве стандартной терапии не приняты
 (D) для достижения адекватных антимикробных концентраций в моче при лечении пиелонефрита
требуется назначение антибиотиков в/в
 (E) контрольный посев мочи показан не ранее 72 часов после завершения курса лечения
 Правильные ответы: 6-Е, 7-В, 8 В, 9-А, 10 D

Болезни почек 491
 11. Все из перечисленных ниже утверждений, касающихся АД у детей, верны, КРОМЕ:
 (A) АД имеет тенденцию к повышению с возрастом на протяжении всех периодов детства
 (B) отягощённый семейный анамнез — существенный фактор риска развития гипертензии в детском
возрасте
 (C) большинство случаев гипертензии у детей имеют известную причину
 (D) чтобы избежать подъёма АД при волнении следует проводить повторные измерения при установившейся ЧСС до получения стабильных значений
 (E) начальное лечение гипертензии детского возраста предполагает занятия физкультурой, снижение
веса, ограничение потребления соли
 Пояснение. Каждый из вопросов 12-15 содержит ряд пронумерованных пунктов, сопровождаемых вариантами ответов, обозначенных буквами. Для каждого пункта выберите один наилучший вариант ответа.
Любой вариант может быть выбран один раз и более или не выбран совсем.
 Вопросы 12-15
 Для каждого варианта результатов биопсии выберите наиболее соответствующую почечную патологию.
 (A) болезнь минимальных изменений
 (B) очаговый сегментарный гломерулосклероз
 (C) пурпура Шёнляйна-Гёноха
 (D) быстропрогрессирующий гломерулонефрит
 (E) мезангиопролиферативный гломерулонефрит
 12. В клубочках обнаруживают выраженную дегенерацию эпителия
 13. IgA — преобладающий Ig, выявляемый в гломерулах
 14. IgM — преобладающий Ig, выявляемый в гломерулах
 15. Сглаживание и слияние ножек подоцитов — единственное гистологическое изменение
Вопросы 16-19
 Для каждого из заболеваний почек подберите наиболее соответствующие лабораторные
данные
 (A) гипокомплементемия
 (B) антигенемия при хроническом гепатите В
 (C) микроангиопатическая анемия и тромбоцитопения
 (D) пузырно-мочеточниковый рефлюкс
 (E) повышенные уровни тироксина и ТТГ
 16. Гемолитико-уремический синдром
 17. Постстрептококковый гломерулонефрит
 18. Рецидивирующий пиелонефрит
 19. Мембранозная нефропатия
 Правильные ответы: 11-С, 12-D, 13-С, 14-Е, 15-А, 16-С, 17-А, 18-D, 19-В

492 Глава 13
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — В [I В 5 а]
 УЗИ не позволяет оценить функцию почек и поэтому не может помочь в диагностике почечной недостаточности при остром канальцевом почечном некрозе. Опухоль Вйльмса, поликистоз почек, обструкция
лоханочно-мочеточникового соустья и нефрокальциноз связаны с изменениями структуры органа, видимыми при УЗИ, — методе выбора для выявления структурных аномалий.
 2. Правильный ответ — Е [I С 2 а (1)]
 Наиболее распространённая причина появления белка в моче у практически здорового ребёнка или подростка — ортостатическая протеинурия. Это предположение можно подтвердить при анализе мочи, собранной после длительного пребывания в горизонтальном положении (ночной сон). Сохраняющаяся протеинурия указывает на необходимость дальнейшего обследования, включающего сбор мочи за определённый промежуток времени для измерения экскреции белка. Снижение уровня белка сыворотки не должно
отмечаться до развития нефротической стадии протеинурии. Инфекции мочевыводящих путей не вызывают существенной протеинурии; таким образом, необходимость в посеве мочи отпадает.
 3. Правильный ответ — С [V Е 1]
 Доказательством инфекции мочевыводящих путей считают обнаружение в 1 мл мочи более 105 клеток
микроорганизмов одного вида. Моча, полученная при надлобковой пункции или катетеризации, имеет
меньшую вероятность контаминации [в отечественной практике забор мочи для посева с помощью
надлобковой пункции не производят]. Тем не менее, образцы мочи, собранные после тщательного туалета
половых органов в стерильную посуду, достаточно надёжны для диагностики инфекций мочевыводящих
путей. Не существует метода, позволяющего точно указать локализацию инфекции в верхних или нижних
отделах мочевыделительной системы. Лихорадка и пузырно-мочеточниковый рефлюкс не могут быть дифференциальными симптомами, ибо наблюдаются и при цистите. Однако, сильная лихорадка развивается
обычно только при пиелонефрите. Рефлюкс определённо повышает риск поражения паренхимы почек.
Лейкоцитурию могут находить и у детей без инфекций мочевыводящих путей — на фоне острых заболеваний, особенно сопровождаемых высокой температурой и дегидратацией. Лейкоцитурия возможна при
любой из форм интерстициального нефрита. Большинство инфекций мочевыводящих путей у детей вызывают бактерии группы кишечной палочки, обычно хорошо культивируемой на стандартных средах.
 4. Правильный ответ — А [I В 1, 3 b (2)]
 Общий анализ мочи не даёт информации о задержке фосфатов почками. Последнюю определяют по
уровню канальцевой реабсорбции фосфатов. Присутствие в осадке мочи аморфных фосфатов — не
всегда признак патологии. Концентрационную способность почек можно оценить по удельной плотности мочи, а потерю белка — с помощью диагностической полоски. Исследование осадка помогает
обнаружить пиурию или бактериурию (предполагают инфекцию) или эритроцитарные цилиндры (признак
гломерулонефрита).
 5. Правильный ответ — С [I С 1 а (1)]
 ПВ, активированное ЧТВ и число тромбоцитов — показатели свёртывающей системы. Гематурия редко
бывает проявлением геморрагического диатеза, поэтому необходимости в коагулограмме нет. Макрогематурия может возникать при нескольких формах гломерулонефрита, включая мезангиопролиферативный и
IgA-нефропатию. Макрогематурия также может развиваться при структурных нарушениях мочеполовой
системы (опухоли, кисты, камни). Важно исследовать осадок мочи и применить визуализирующие методы.
Частая взаимосвязь рецидивирующей макроскопической и устойчивой микроскопической гематурии с
гиперкальциурией делает важным определение клиренса кальция. Исследование на протеинурию обязательно, так как сочетание протеинурии с гематурией указывает на серьёзную почечную патологию. Осаждение сульфосалициловой кислотой позволяет определить общий белок мочи.

Болезни почек 493
 6. Правильный ответ — Е [III В 1]
 Нефротический синдром чаще не самостоятельная нозологическая форма, а компонент ряда заболеваний
клубочков. Характеризуется массивной протеинурией, приводящей к гипоальбуминемии. отёку и гиперлипидемии. Нефротический синдром развивается при длительном и значительном повышении проницаемости клубочков для белков плазмы. У детей 80% случаев нефротического синдрома сочетается с болезнью
минимальных изменений [в отечественной практике придерживаются иного мнения. Полагают, что минимальные изменения в клубочках характерны для нефротической фазы гломерулонефрита (некоторые
употребляют термин липоидный нефроз), чаще гормоночувствительной. Точка зрения о существовании
самостоятельной болезни минимальных изменений остаётся дискуссионной]. Оставшиеся 20% случаев
нефротического синдрома детского возраста возникают вследствие первичного гломерулонефрита (острый
постинфекционный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, мембранозная
нефропатия), системных заболеваний (диабетическая нефропатия, серповидно-клеточная нефропатия) и
токсических поражений почек.
 7. Правильный ответ — В [I С 1 Ь]
 Цистоскопия — инвазивная неэкстренная манипуляция, направленная на оценку персистирующей гематурии. Для первичного анализа макрогематурии у этой девочки важнее определить функциональную активность почек, отсутствие в моче инфекции, основных почечных аномалий (кист, камней, опухолей) и
серповидно-клеточной анемии. У девочки достаточно высока вероятность носительства гена серповиднок-
леточности.
 8. Правильный ответ — В [IX В 2]
 При острой почечной недостаточности следует ожидать развития метаболического ацидоза вследствие
перегрузки эндогенными кислотами, увеличения ОЦК, нарушения секреции кислот, понижения экскреции
титруемой кислотности и уменьшения образования аммония. Гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперу-
рикемия — ожидаемые результаты повышенной нагрузки на почки и уменьшения почечной экскреции.
При синдроме распада опухоли также нарастает сывороточный уровень мочевой кислоты.
 9. Правильный ответ — А [I С 3 Ь]
 Несмотря на данные анамнеза о сниженном потреблении жидкости, у ребёнка выражены признаки застойной сердечной недостаточности и перегрузки объёмом. Учитывая состояние ребёнка, нагрузка жидкостью
может быть опасна. Вероятность положительного ответа на неё невелика. Если олигурия — результат
застойной сердечной недостаточности и недостаточной перфузии почек, концентрация натрия в моче и
фракционная экскреция натрия будут низкими, уровни остаточного азота и креатинина крови будут нормальными или незначительно повышенными. Может оказаться эффективным фуросемид.
 10. Правильный ответ — D [V F 2]
 Поскольку антибиотики выводятся через почки, в почечной паренхиме достигаются очень высокие их
концентрации. Поэтому отсутствует необходимость в парентеральном назначении антибиотиков. Однако,
начальное введение антибиотиков в/в может потребоваться при тяжёлой форме пиелонефрита, сопровождающейся рвотой. Острый пиелонефрит обычно требует проведения 10-14-дневного курса пероральной
терапии. При неосложнённом цистите обычно необходим 10-дневный курс. При лечении пузырно-мочеточникового рефлюкса, осложнённого пиелонефритом, курс антибиотикотерапии должен быть продлён. Контрольный посев мочи следует произвести через 72 часа после завершения антимикробной терапии.
 11. Правильный ответ — С [VI В 1, D 1]
 Как и у взрослых, гипертензия у детей, как правило, не имеет установленной причины и поэтому называется первичной (идиопатической, эссенциальной). У большинства детей со вторичной гипертензией в
качестве причины выступают заболевания почек. У детей, страдающих гипертензией, часто отягощён
семейный анамнез. При измерении АД показатели следует регистрировать после стабилизации ЧСС и
повторять измерения до получения постоянных результатов. АД нарастает с возрастом на протяжении

494 Глава 13
 всех периодов детства. Лечение повышенного АД следует начать с ограничения потребления соли, снижения веса (по показаниям) и повышения двигательной активности.
 12-15. Правильные ответы - I2-D [IV F], 13-С [IV G], 14-Е [IV В], 15-А [III В]
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может развиться на фоне различных гломерулопатий или как
идиопатическое заболевание. Гистологически выявляют множественные очаги некроза эпителия.
 Нефрит при пурпуре Шёнляйна-Гёноха, гистологически не отличимый от IgA-нефропатии, обычно проявляется в виде очагового гломерулонефрита с отложениями IgA как преобладающего Ig.
 При мезангиопролиферативном гломерулонефрите, помимо гистологических находок, давших название
заболеванию, часто отмечают отложения IgM в мезангии. Базальная мембрана клубочков и эндотелий
капилляров остаются интактными.
 Единственное гистологическое проявление болезни минимальных изменений — сглаживание и слияние
ножек подоцитов, выявляемое только при электронной микроскопии.
 16-19. Правильные ответы - 16-С [IX С 1], 17-А [IV А 1 а (2)], 18-D [V С 2], 19-В [IV Е 1]
 Гемолитико-уремический синдром характеризуется триадой: микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и азотемия. Хотя эти признаки могут варьировать по тяжести, обычно они проявляются одновременно.
 Приблизительно в 85% случаев постстрептококкового гломерулонефрита в сыворотке обнаруживают снижение содержания СЗ. Уровень СЗ возвращается к норме спустя 8 недель после начала заболевания.
 У 35% детей с инфекциями мочевыводящих путей отмечают пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
 Хотя мембранозная нефропатия может быть идиопатической, она часто сопровождает заболевания, характеризующиеся хронической антигенемией. Одно из таких заболеваний — гепатит В, с хронической формой которого часто связан мембранозный нефрит.

Болезни крови
 I. 	ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ
 A. Клиническая гематология изучает болезни крови и органов кроветворения, а также
систему гемостаза. В детской практике важно знание гематологических параметров всех
возрастных групп (см. таблицы 14-4 и 14-6 в приложениях I и 4 к главе 14).
 B. Гемопоэз
 1. Пренатальный гемопоэз. Кроветворная ткань (ретикулярная строма очагов гемопоэза, а также эндотелий кровеносных сосудов) происходит из клеток мезенхимы эмбриона. Центральная фигура всех гематологических ростков — стволовая кроветворная клетка (СКК)
 a. Желточный мешок содержит т.н. кровяные островки — наиболее ранние очаги
эмбрионального кроветворения, начинающегося на 2-3 неделе внутриутробного развития. После включения желточного мешка в кровоток плода СКК кровяных островков
мигрируют в потенциальные очаги кроветворения.
 b. Печень. На 5-6 неделе внутриутробного развития здесь появляются очаги кроветворения. Печень — основной орган гемопоэза до шестого месяца (в норме кроветворная
функция печени заканчивается ко второй неделе постнатального периода). Селезёнка,
лимфатические узлы, вилочковая железа также выполняют кроветворную функцию во внутриутробном периоде.
 c. Костный мозг. Здесь гемопоэз начинается с 4-5 месяцев плодного периода, а к
шестому месяцу костный мозг становится основным органом кроветворения.
 2. Постнатальный гемопоэз. К рождению кроветворение происходит в большинстве костей, в особенности трубчатых. Постепенно кроветворная функция красного костного мозга в большинстве костей угасает, к 18 годам активное кроветворение происходит только в телах позвонков, рёбрах, грудине, костях черепа и таза.
 C. Гемопоэтический гомеостаз. Из СКК развиваются т.н. полустволовые клетки* (например, КОЕ-ГЭММ — колониеобразующая единица гранулоцитов, эритроцитов, моноцитов, мегакариоцитов). Следующая генерация — унипотентные предшественники всех
форменных элементов (эритроидный — для эритроцитов, миелоидные — для трёх типов зернистых лейкоцитов, фагоцитарные — для нейтрофильных лейкоцитов и моноцитов, тромбоцитарный — для мегакариоцитов, лимфоидные — для Т- и В-лимфоцитов).
На практике СКК, полустволовые клетки и унипотентные предшественники коллективно
именуют стволовые клетки. Из унипотентных предшественников формируются все названные ростки. Каждый из ростков — обновляющаяся клеточная популяция, по определению, имеющая собственную стволовую клетку (унипотентный предшественник, функция —
камбиальный резерв ростка), клетки-предшественники (бласты, функции — пролиферация и
специфическая дифференцировка) и зрелые формы (циркуляция в крови и за пределами
сосудистой системы [некоторые типы клеток], выполнение специфических функций). Важны
 Допустим также термин — частично детерминированные полипотентные клетки-предшественники

496 Глава 14 II В
 и такие свойства обновляющихся клеточных популяций как относительно короткий срок
циркуляции в крови зрелых форм (120 дней для эритроцитов, 8-10 дней для тромбоцитов,
3 суток для моноцитов, 6-7 часов для нейтрофилов) и необходимость регуляции состава популяции (например, при помощи поэтинов [эритропоэтин, тромбопоэтин], колониестимулирующих факторов [гранулоцитов, гранулоцитов и макрофагов]).
 1. Факторы гемопоэза. Для нормального кроветворения необходимо множество факторов
и условий. Среди них:
 a. СКК, полустволовые клетки, унипотентные предшественники
 b. стромальное микроокружение
 c. специфические факторы роста (например, поэтины, колониестимулирующие факторы)
 d. вещества, обеспечивающие метаболические потребности (железо, витамин В12, фолиевая кислота, аминокислоты).
 2. Оценка гемопоэза. В клинической практике для оценки гемопоэтического гомеостаза
обычно используют полный анализ периферической крови (таблица 14-6). Количественные изменения в содержании зрелой формы каждого ростка делают необходимым дифференцировать их генез (дефект образования или избыточное разрушение). Например, для оценки пополнения пула эритроцитов служит содержание ретикулоцитов, вычисление РИ
(ретикулоцитарный индекс), а для нейтрофильных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов —
исследование костного мозга (таблица 14-4 в приложении 1 к главе 14).
 II. 	ПАТОЛОГИЯ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
 A. Панцитопения — снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Панцитопения не самостоятельное заболевание, а следствие конкретной болезни, синдрома. Характерны: бледность и сонливость, инфекции, обусловленные нейтропенией; геморрагический
диатез вследствие тромбоцитопении. Для дифференциальной диагностики (аплазия [чаще
гипоплазия] костного мозга, вытеснение ростков костного мозга лейкемическими клетками,
аутоиммунное разрушение клеток крови — синдром Эванса) необходимо исследование
костного мозга.
 B. Аплазия костного мозга. Врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма имеет характерные фенотипические и цитогенетические аномалии, что облегчает диагностику.
 1. 	Врождённая панцитопения (анемия Фанкони)
 a. Патогенез. Идиопатическая рефрактерная анемия — наследуемое заболевание, обусловленное повышенной ломкостью хромосом, ведущей к генным дефектам и рекомбинациям генетического материала. В процесс вовлекаются не только гемопоэтические,
но и другие клетки организма.
 b. Клиника. Несмотря на врождённый характер, анемия Фанкони не вызывает выраженной анемии или тромбоцитопении до трёх-восьмилетнего возраста (1,5-22 года).
 (1) Ассоциированные фенотипические аномалии, имеющие диагностическое зна¬
 чение: гиперпигментация кожи, задержка роста, аномалии почек и сердца, деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости),
микрофтальмия и др.
 (2) Другие проявления: макроцитоз, повышение содержания HbF, гипоплазия ростков костного мозга.
 c. Лечение. Заместительное переливание эритроцитарной и тромбоцитарной
массы; положительный, но временный эффект андрогенов. При наличии HLA-
совместимого донора возможна трансплантация костного мозга.

• Болезни крови 497
 d. 	Прогноз. До недавнего времени единственным методом лечения анемии Фанкдни с
панцитопенией было переливание крови, немногие больные жили более 4 лет. Исход
заболевания благоприятнее при положительной реакции на терапию андрогенами и
при трансплантации костного мозга.
 2. 	Приобретённая апластическая анемия
 a. Этиология. Приобретённая апластическая анемия может развиться в результате воздействия химических (бензол), лекарственных (тетрациклин, сульфаниламиды), инфекционных (вирус гепатита) агентов и ионизирующего излучения. Во многих случаях
причина заболевания неясна, подобные анемии рассматриваются как идиопатические.
 b. Клиника. Апластическая анемия отличается от лейкоза и синдрома Эванса наличием
аплазии костного мозга.
 c. Лечение и прогноз. Прогноз неблагоприятен: 80% пациентов при отсутствии
HLA-совместимого донора погибают в течение 3 месяцев от начала болезни. При предполагаемой трансплантации костного мозга (во избежание сенсибилизации) желательно избегать переливаний препаратов крови (в особенности от родственников). Таким
образом, трансплантация костного мозга — лечение выбора. При отсутствии
донора — консервативная терапия антитимоцитарным и антилимфоцитарным глобулинами и/или циклоспорином А (не всегда эффективно), дексаметазон, переливания
эритроцитарной и тромбоцитарной массы.
 III. 	ПАТОЛОГИЯ КРАСНОЙ КРОВИ
 А. 	Общие положения
 1. Определение. Анемия — патологическое уменьшение количества циркулирующих в
крови эритроцитов, качественные их изменения и снижение уровней НЬ и Ht. Считают,
что анемия наступает при содержании НЬ <100 г/л, эритроцитов <4.000.000 в 1 мкл
(4,0х1012/л), сывороточного железа <80 мкг% (14,3 мкмоль/л)]. Термин анемия без
расшифровки не определяет конкретной болезни, это всего лишь констатация наличия
группы признаков.
 2. Характеристика эритроцитов в возрастных группах приведена в таблице 14-1. При оценке
конкретных случаев анемии важно хорошо представлять возрастные варианты картины крови.
 Таблица 14-1. Характеристики эритроцитов у детей
 Возраст
 Гемоглобин
	 (г/л)
 Гематокрит
	 (%)
 сэо
 (Фл)
 НЬ
 (пг/клетка)
 м*
 н.п.**
 М
 н.п.
 м
 н.п.
 М
 н.п.
 1-3 дня
 185
 145
 56
 45
 108
 95
 34
 31
 1 месяц
 140
 100
 43
 31
 104
 85
 34
 28
 2 месяца
 115
 90
 35
 28
 96
 77
 30
 26
 3-6 месяцев
 115
 95
 35
 29
 91
 74
 30
 25
 0,5-2 года
 120
 ПО
 36
 33
 78
 70
 27
 23
 2-6 лет
 125
 115
 37
 34
 81
 75
 27
 24
 6-12 лет
 135
 115
 40
 35
 86
 77
 29
 25
 12-18 лет:
 Девушки
 140
 120
 41
 36
 90
 78
 30
 25
 Юноши
 145
 130
 43
 37
 88
 78
 30
 25
 * Среднее
 ** Нижняя граница нормы (нижний предел — н.п.) меньше среднего на два стандартных отклонения
 По: Dallman PR, Siims МА Percentile curves for hemoglobin and red cell volume in infancy and childhood. J.Pediatr.,
94:26, 1979

498 Глава 14 щ А
 a. НЬ и гематокрит (Ht). У новорождённых относительно высоки уровни НЬ и Ht; эти
показатели в последующем снижаются, достигая низшей точки к 7-недельному возрасту для недоношенных и к 2-3-месячному — для доношенных новорождённых (физиологическая анемия новорождённых). У детей общий НЬ и Ht постепенно нарастают,
достигая в пубертатном периоде величин, характерных для взрослых.
 b. HbF — основной тип НЬ пренатального и раннего постнатального периода. Содержание HbF снижается в постнатальном периоде; к 9-12 годам HbF составляет менее 2%
от общего НЬ.
 c. На протяжении неонатального периода СЭО относительно высок, но снижается во
второй половине периода новорождённости.
 3. Классификация (таблица 14-2 и таблица 14-7 в приложении 5 к главе 14). В клинической практике анемии классифицируют в соответствии с морфологией эритроцитов и СЭО в мазках периферической крови. Суффикс -хромная относится к цвету, а
суффикс -цитарная — к размерам. Эта классификация различает анемии:
 a. Гипохромная микроцитарная (мелкие, бледные эритроциты; низкий СЭО)
 b. Макроцитарная (крупные эритроциты; увеличенный СЭО)
 c. Нормохромная нормоцитарная (клетки нормального размера и вида; нормальный СЭО).
 Таблица 14-2. Анемии периода новорождённости и детства
 Микроцитарные анемии
 Нормоцитарные анемии
 Дефекты синтеза гема
 Гемолитические патологии
 Дефицит железа
 Патология эритроцитарного окружения
 Пищевой
 АТ-опосредованные
 С кровопотерей (хронический)
 Микроангиопатические
 Хроническое воспаление
 Индуцированные токсинами
 Сидеробластная анемия
 Индуцированные инфекциями
 При интоксикациях свинцом
 Гиперспленизм
 При зависимости от или дефиците
 Патология мембран эритроцитов
 пиридоксина
 Наследственный сфероцитоз
 Дефекты синтеза глобина
 Наследственный эллиптоцитоз
 Классические талассемии
 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
 Талассемические гемоглобинопатии
 Гемоглобинопатии
 НЬ Лепора
 HbS
 НЬЕ
 НЬС
 Hb Constant Spring
 Нестабильный НЬ
 Макроцитарные анемии
 Прочие гемоглобинопатии
 С мегалобластическим гемопоэзом
 Энзимопатии
 В ^-дефицитная анемия
 Недостаточность Г6ФД
 Фолиеводефицитная анемия
 Недостаточность ПК
 Наследственная оротат-ацидурия
 Кровотечения (острые или подострые)
 Без мегалобластического гемопоэза
 Дефекты образования эритроцитарного пула
 Патология печени
 Эритроцитарная аплазия
 Гипотиреоидизм
 Транзиторная детская
 Дефекты гемопоэза
 Лекарственная
 Приобретённая апластическая анемия
 Хроническая почечная патология
 Анемия Фанкони
 Панцитопения
 Синдром Дайемонда-Блекфэна
 Приобретённая апластическая анемия
 Миелодисплазия
 Анемия Фанкони
 Перерождение костного мозга (например,
при лейкозах)

Болезни крови 499
 В. 	Гипохромные микроцитарные анемии
 1. Общие положения
 a. Дефект. Обнаружение гипохромных микроцитов указывает на нарушение синтеза гема
или глобинов в составе НЬ.
 (1) Нарушения синтеза гема могут развиваться при дефиците железа, пиридоксина
 или меди, отравлениях свинцом, хронических воспалительных заболеваниях.
 (2) Нарушения синтеза глобинов характерны для талассемий.
 b. Лабораторные данные, необходимые для постановки диагноза гипохромной микроцитарной анемии: уровень сывороточного железа, железо-связывающая способность
(ферритины крови, депо красного костного мозга), свободный протопорфирин эритроцитов, а также количественные измерения уровней НЬА, НЬА2 и HbF.
 2. Железодефицитная анемия — наиболее частая анемия у детей. В большинстве случаев развивается при недостаточном поступлении железа. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать возможность потери железа в результате кровотечений.
 a. Патогенез
 (1) Дефицит поступления железа с пищей обычно развивается в случаях повышенной потребности в этом элементе (например, на фоне быстрого роста). В основном наблюдается в:
 (a) периоде детства (запасы железа при рождении невелики из-за небольшой
массы новорождённого, рацион содержит мало железа)
 (b) подростковом возрасте, когда активизация роста сочетается с недостаточным содержанием железа в пище (особая проблема для девушек, теряющих
железо при менструациях)
 (2) Дефицит железа вследствие кровопотери может возникать пренатально, перина¬
 тально или постнатально.
 (a) Пренатальная потеря железа наблюдается при инфузии крови плода в
кровоток матери (трансплацентарная трансфузия) или в систему кровообращения близнеца (межблизнецовая трансфузия).
 (b) В перинатальном периоде потери железа возможны при кровотечении (например, преждевременная отслойка плаценты).
 (c) В постнатальном периоде потеря железа может быть обусловлена явными
(например, хирургическое вмешательство, травмы) или скрытыми (например,
идиопатический гемосидероз лёгких, паразитарные инфекции, воспалительные
заболевания толстой кишки) причинами.
 b. Клиника. Дефицит железа чаще встречается в возрасте 6-24 месяцев. Особенно если
дети получают только молоко и молочные каши, преимущественно манную.
 (1) Симптомы. Незначительный дефицит железа может протекать относительно бессимптомно. Но при усугублении дефицита железа у детей появляется раздражительность, анорексия, сонливость и лёгкая утомляемость.
 (2) Признаки. Полные и бледные дети, с желтоватым оттенком кожи; тахикардия и
систолический шум (проводится на сосуды — шум волчка, юлы). Если анемия
резко выражена, либо при наличии осложнений, приводящих к нарушению функций сердечно-сосудистой системы, возможно появление признаков застойной сердечной недостаточности (ритм галопа, кардиомегалия, вздутие шейных вен, гепатоме-
галия, хрипы в лёгких).
 c. Диагностика
 (1) 	Эритроциты. В зависимости от степени и длительности дефицита железа форма
анемии может варьировать от очень лёгкой до очень тяжёлой. В мазках крови —

500 Глава М III В
 мелкие бледные эритроциты, что отражается на цветном показателе. Снижение
СЭО, среднего содержания НЬ в эритроците и средней концентрации НЬ в эритроците обычно прямо пропорциональны тяжести анемии.
 (2) 	Железо. Сывороточный уровень железа снижен, в то время как железосвязывающая способность (уровень трансферрина) повышена, но процент насыщения низок
(обычно менее 20%). Сывороточный уровень ферритина снижается (отражение
низкого уровня железа, депонированного в костном мозге), а уровень свободных
протопорфиринов эритроцитов повышается,
 d. 	Лечение
 (1) Лёгкая и умеренная анемия (НЬ >60 г/л, признаки сердечной декомпенсации
 отсутствуют). Назначают препараты железа внутрь в дозе 6 мг/кг/день (из расчёта содержащегося в препарате железа), курс продолжают ещё 2-3 месяца после
нормализации показателей НЬ, что позволяет восполнить тканевые запасы железа.
Для поступления адекватных количеств железа с пищей одновременно следует
откорректировать рацион больного. При патологии ЖКТ, сопровождающейся нарушением всасывания железа, или при отсутствии гарантии регулярного приёма препаратов железа, рекомендуют их парентеральное введение.
 (2) Тяжёлая анемия. Дети достаточно легко адаптируются даже к низким концентрациям НЬ, особенно при постепенном снижении его уровня. При очень тяжёлой форме с
признаками сердечной недостаточности показаны периодические переливания
эритроцитарной массы до стабилизации клинического состояния. Трансфузию эритроцитов проводят по жизненным показаниям при содержании НЬ не выше 60 г/л.
 3. Анемии при хронических заболеваниях
 a. Патогенез
 (1) Анемия при хронических заболеваниях:
 (a) Хронические воспалительные заболевания (болезнь Крона, ЮРА)
 (b) Хронические инфекции (туберкулёз, гнойно-воспалительные процессы).
 (c) Болезни злокачественного роста
 (2) При дефекте освобождения депонированного в макрофагах железа последнее недоступно для синтеза НЬ в эритробластах.
 (3) Уменьшена продолжительность жизни эритроцитов, нет ответа эритроидных клеток на эритропоэтин при снижении уровня НЬ.
 b. Диагностика
 (1) Анемия лёгкой степени (НЬ — 80-100 г/л, гипохромия и микроцитоз).
 (2) Уровень сывороточного железа понижен (как при железодефицитной анемии), в то
же время уменьшена способность связывать железо, а содержание ферритина
повышено.
 (3) При исследовании костного мозга — микронормобластная гиперплазия. На
фоне увеличения связанного железа — снижение числа железосодержащих эритро-
бластов (сидеробласты).
 c. Лечение. Анемия купируется после адекватной терапии основного заболевания. До этого
момента препараты железа не показаны, если только нет одновременного железодефицита.
 4. Сидеробластная анемия
 а. 	Патогенез
 (1) 	Состояния, приводящие к возникновению сидеробластной анемии:
 (a) Дефицит пиридоксина
 (b) Пиридоксиновая зависимость
 (c) Отравления свинцом

Болезни крови 501
 (2) 	Железо свободно поступает в эритробласты; однако, дефекты метаболизма препятствуют его включению в НЬ, железо депонируется в митохондриях. При окраске на
железо эритроидная клетка имеет характерный внешний вид (кольцевидные
сидеробласты).
 b. Диагностика
 (!) Все сидеробластные анемии — гипохромные микроцитарные. В мазке периферической крови могут быть обнаружены зернистые эритроциты.
 (2) 	В костном мозге — микронормобластная гиперплазия. При окраске берлинской
лазурью — кольцевидные сидеробласты и внеэритроидные отложения железа.
 c. Лечение
 (1) Желательно лечение пиридоксином (50-300 мг/день) в течение нескольких недель.
 (2) При отсутствии эффекта от терапии пиридоксином дальнейшее лечение не имеет
успеха. В этих случаях показаны вливания эритроцитарной массы.
 5. 	Талассемии
 a. Определение. Талассемии — наследуемые гемолитические анемии, характеризующиеся снижением или отсутствием синтеза одной или более субъединиц глобина в молекуле НЬ. а-Талассемия развивается на фоне дефектов синтеза а-глобиновых цепей,
(3-талассемия — при снижении синтеза р-глобиновых цепей.
 b. Патогенез
 (1) Механизмы развития талассемий:
 (a) Делеция гена глобина (чаще вызывает а-талассемию)
 (b) Нарушения транскрипции или трансляции (чаще встречаются при р-талассемии).
 (c) Талассемическая гемоглобинопатия, характеризующаяся образованием субнормальных количеств дефектных глобиновых цепей (НЬ Лепора, НЬЕ, НЬ Constant Spring и др. аномальные НЬ).
 (2) Избыток непарных глобиновых цепей индуцирует образование нерастворимых тетрамеров, сорбирующихся на мембранах эритроцитов и повреждающих их. Эритро-
идные клетки становятся чувствительными к разрушению фагоцитами костного
мозга (отсюда дефектный эритропоэз) либо печени и селезёнки (отсюда гемолитическая анемия).
 c. а-Талассемия обычно возникает в результате делеции генов глобина (каждый
эритробласт несёт 4 а-глобиновых гена)
 (1) Делеции четырёх генов. Неспособность продуцировать ни одной а-глобиновой
 цепи приводит к избытку у-глобиновых цепей, образующих тетрамеры НЬ, называемого НЬ Барта. НЬ Барта имеет сильное сродство к кислороду, что препятствует тканевому дыханию; развивается тяжёлая анемия, сердечная недостаточность,
гепато- и спленомегалия, генерализованный отёк, и наступает внутриутробная смерть
в результате водянки плода.
 (2) Делеции трёх генов (болезнь НЬН, гемоглобинопатия Н). Несмотря на наличие
выраженной анемии и повышенного содержания НЬ Барта, образуется достаточное для развития плода количество а-глобина. В течение всей жизни у больного
сохраняется анемия, варьирующая от средней до тяжёлой. В постнатальном периоде преобладает НЬН.
 (3) Делеции двух генов (малая талассемия). Умеренная гипохромная микроцитарная анемия. Иногда малую талассемию ошибочно диагностируют как железодефицитную анемию лёгкой или средней тяжести.
 (4) Делеция одного гена (состояние здорового носительства). Характерна нормальная картина периферической крови, включая нормальные концентрации НЬ, Ht и

502 Глава 14 III В
 количество эритроцитов. Патологию выявляют при количественном измерении
 глобиновых цепей или при анализе генома. Носитель может перенести обострение
 болезни НЬН или малой талассемии.
 d. 	р-Талассемии. Возможно два варианта болезни — гомозиготный и гетерозиготный.
 (1) Гомозиготная р-талассемия (большая талассемия, анемия Кули). Больные обычно
 выходцы из стран Средиземноморского бассейна.
 (a) Патология. Молекулярный дефект варьирует от полного отсутствия синтеза
р-глобина (генотип р°/Р°) до частичного нарушения считывания повреждённого локуса (генотип р+/р+).
 (b) Клиника и течение. Тяжёлая гемолитическая анемия, ассоциированная
со значительной гепатоспленомегалией, развивается с середины первого
года жизни. Без лечения гепатоспленомегалия и анемия прогрессируют, развивается гипотрофия, а также гиперплазия костного мозга. Гиперплазия костного мозга индуцирует появление ряда характерных признаков — башенный
череп, нависание лба, гипертрофия верхней челюсти, выступающие скуловые
кости, ретрогнатия (нарушение прйкуса). Без периодических переливаний эритроцитарной массы летальный исход наступает в течение первых нескольких лет
жизни в результате застойной сердечной недостаточности.
 (c) Диагностика
 (i) 	Несмотря на тяжёлую анемию, наблюдается ретикулоцитопения, отражающая неэффективный эритропоэз. В мазках периферической крови —
выраженная гипохромия, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз. Общее число эритроцитов значительно снижено.
 (и) Содержание НЬА либо значительно снижено либо, он полностью отсутствует. HbF составляет 30-90% от общего НЬ.
 (d) Лечение. Основное — переливание эритроцитарной массы. При превышении предела гемотрансфузий (250 мл/кг/год) следует рассмотреть вопрос
о спленэктомии или субтотальной резекции селезёнки.
 (i) 	Из-за кишечной гиперабсорбции железа развивается перегрузка железом
даже при отсутствии переливаний крови. При трансфузионной терапии
нагрузка железом ещё более возрастает. Развившийся дефицит депонирующей (железо) способности костного мозга приводит к накоплению железа в паренхиматозных органах (печень, поджелудочная железа, гонады,
сердце, кожа), вызывая гемохроматоз (бронзовый диабет). Многие больные погибают от застойной сердечной недостаточности в позднем подростковом возрасте.
 (и) Для предотвращения гемохроматоза назначают антидоты железа (деферок-
самин), способствующие выведению железа из организма.
 (2) Гетерозиготная р-талассемия (малая талассемия)
 (a) Клиника. Рост и развитие детей нормальны. Единственное нарушение — лёгкая анемия (НЬ около 100 г/л).
 (b) Диагностика
 О) Непропорционально выраженные (по отношению к тяжести анемии) гипохромия, микро- и анизоцитоз.
 (и) Повышено содержание НЬА2, иногда — HbF.
 (c) Лечение не требуется, но для предотвращения ошибочной терапии препаратами железа надо провести дифференциальный диагноз между малой талассемией и
железодефицитными состояниями. Также необходима консультация генетика.

Болезни крови 503
 С. 	Макроцитарные анемии
 1. Общие сведения
 a. Нарушения. Макроцитарные анемии характеризуются крупными размерами эритроцитов (высокий СЭО) периферической крови. Некоторые анемии ассоциированы с мегало-
бластическим гемопоэзом (см. эритропоэз в главе 20).
 (1) Макроцитоз в сочетании с мегалобластическим гемопоэзом указывает на
 нарушение синтеза ДНК, обычно в результате изолированного или сочетанного
дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты. Менее типичны случаи межобластной анемии при наследуемой оротурии.
 (2) Макроцитоз без мегалобластического гемопоэза наблюдается при заболеваниях печени, гипотиреоидизме, синдроме Дайемонда-Блёкфэна, анемии Фанкдни,
предлейкозе.
 b. Оценка
 (1) Макроцитарная анемия с мегалобластическим типом кроветворения харак¬
 теризуется следующими гематологическими и костномозговыми показателями:
 (a) Периферическая кровь. Макроэллиптоцитоз, гиперсегментированные нейтрофилы в мазке периферической крови.
 (b) Костный мозг. Асинхронное созревание ядра и цитоплазмы эритроидных клеток: относительно крупные ядра со слабо конденсированным хроматином на
фоне хорошо дифференцированной цитоплазмы.
 (2) Макроцитарная анемия без мегалобластического кроветворения. Поскольку
 молодые эритроциты обычно крупнее зрелых, значительный ретикулоцитоз любого
генеза также приводит к появлению макроцитов в мазке периферической крови и
повышению СЭО.
 2. Дефицит фолиевой кислоты
 a. Этиология
 (1) В развитых странах алиментарный дефицит фолиевой кислоты — редкое
явление; может развиться у грудного ребёнка, вскармливаемого кипячёным или
козьим молоком, а также у детей с тяжёлой анорексией.
 (2) Нарушение всасывания фолатов наблюдается при синдромах мальабсорбции
(болезнь Крона, целиакия), характеризующихся поражением тонкого кишечника
(прежде всего тощей кишки). В анамнезе обычно отмечают потерю веса либо плохую прибавку в весе, раздражительность, сонливость, нарушения стула.
 (3) Повышенная потребность в фолатах развивается при состояниях, сопровождающихся усилением метаболических процессов (беременность, хронический гемолиз, злокачественные заболевания). Если не удаётся удовлетворить возросшие
потребности организма коррекцией диеты, возможно развитие относительного дефицита фолиевой кислоты.
 (4) Нарушение метаболизма фолатов. Некоторые противосудорожные препараты
(фенитоин и фенобарбитал) влияют на обмен фолиевой кислоты.
 b. Диагноз дефицита фолиевой кислоты подтверждают по снижению содержания фолатов [уровень фолиевой кислоты в сыворотке составляет 5-20 нг/мл, при недостаточности — менее 3 нг/мл; уровень фолатов в эритроцитах — 150-600 нг/мл эритроцитарной массы — более надёжный показатель дефицита фолиевой кислоты] и реакции
гемопоэза на 50 мкг фолиевой кислоты [применяют для дифференцирования первичной
фолиевой недостаточности и первичной В „-недостаточности, подобная физиологическая доза не эффективна при В12-дефиците].

504 Глава 14 III D
 с. 	Лечение. Ребёнок должен получать 5-10 мг фолиевой кислоты перорально ежедневно
до коррекции анемии и мегалобластоза. При отсутствии истинного пищевого дефицита
лечение также должно быть направлено на основное заболевание.
 3. 	Дефицит витамина В(2
 a. Этиология. Алиментарный дефицит витамина В12 в развитых странах встречается
редко; исключение составляют грудные дети матерей —- строгих вегетарианок. Обычная причина дефицита — избирательное или общее нарушение процессов всасывания,
одна из причин — дифиллоботриоз (гельминтоз, вызванный Diphyllobothrium latum
[Лентец широкий], эндемичен для некоторых районов России).
 (1) Витамин В12 в основном всасывается в дистальном отделе подвздошной кишки;
связывание витамина В1? с фактором, продуцируемым клетками желёз желудка
(внутренний фактор [Касла]), в присутствии ионов Са2+ — обязательное условие
для абсорбции этого витамина. Попав в кровоток, витамин В12 переносится в плазме с помощью специфического транспортного белка (транскобаламин II).
 (2) Нарушение продукции внутреннего фактора влияет на всасывание, а уменьшение
содержания транскобаламина II уменьшает биодоступность витамина В12.
 b. Клиника. Дефицит витамина В12 влияет на различные ткани: слизистую оболочку
ЖКТ (диарея и потеря веса), нервную систему (подострая комбинированная дегенерация спинного мозга).
 c. Диагноз подтверждают при снижении уровня витамина В,? в сыворотке. Механизм
мальабсорбции может быть установлен с помощью теста Шиллинга.
 d. Лечение большинства форм дефицита витамина В12 требует внутримышечного введения нагрузочной дозы витамина (1.000 мкг) с последующей ежемесячной поддерживающей дозой в 100 мкг. При дифиллоботриозе необходима дегельминтизация специфическими препаратами.
 D. 	Нормохромные нормоцитарные анемии
 1. Общие положения. Нормохромные нормоцитарные анемии — гетерогенная группа расстройств. Различия между состояниями, вызванными укорочением продолжительности
жизни эритроцитов и нарушением их образования, устанавливают определением числа
ретикулоцитов, РИ, эритроцитарного индекса и состава форменных элементов крови.
 a. Малое число ретикулоцитов обычно свидетельствует о нарушении функции красного костного мозга:
 (1) Единственным проявлением может быть анемия (недостаточность эритропоэза в
виде парциальной эритроцитарной аплазии).
 (2) Анемия может развиваться вместе с нейтро- и тромбоцитопенией (панцитопения).
 b. На гемолитический синдром указывает большое число ретикулоцитов при нормальном содержании нейтрофилов и тромбоцитов.
 2. Парциальная эритроцитарная аплазия (недостаточность эритропоэза)
 а. Врождённая гипопластическая (апластическая) анемия (синдром Дайемонда-
Блёкфэна). Несмотря на наличие при синдроме Дайемонда-Блёкфэна макроцитоза,
для облегчения сравнения с другими формами эритроцитарной аплазии этот синдром
рассматривается в данном разделе.
 (1) Клиника и диагностика. У многих детей анемию выявляют в первые месяцы
жизни (у большинства — в течение первого года); также возможна ретикулоцито-
пения, повышенный эритроцитарный индекс макроцитарного профиля и увеличенное содержание HbF.
 (2) Дифференциальная диагностика. Раннее появление анемии, отсутствие нейтро-
пении, а также нормальный фенотип отличает синдром Дайемонда-Блёкфэна от

Болезни крови 505
 анемии Фанкони и других врождённых анемий у детей (см. II С 1). Ранний дебют
симптоматики, макроцитоз, повышенный уровень HbF и хроническое течение позволяют дифференцировать синдром Дайемонда-Блёкфэна от транзиторной эритробластопении у детей.
 (3) Лечение. Примерно у 50% больных с синдромом Дайемонда-Блёкфэна успешна
кортикостероидная терапия, у некоторых детей эритропоэз может поддерживаться при удивительно низких дозах глюкокортикоидов (2,5-5,0 мг преднизолона
 1- 	2 раза в неделю) [Доза 2,5 мг/сутки преднизолона, как правило, не вызывает
побочных эффектов и замедления роста. Начинают лечение из расчёта 2-4 мг/кг/сутки
в течение 1-3 недель с последующим постепенным снижением]. Но у других больных для поддержания НЬ на адекватном уровне показаны переливания эритроцитарной массы. Возможно и спонтанное выздоровление.
 b. Приобретённая [гипопластическая] анемия (транзиторная эритропения детей, эритробластопения). Этиология достоверно не известна (возможно, результат длительного
ингибирующего действия вирусов на эритропоэз).
 (1) Клиника и диагностика. Эта нормохромная и нормоцитарная анемия проявляет¬
 ся несколько позднее, чем синдром Дайемонда-Блёкфэна. Иногда может протекать очень тяжело. Помимо ретикулоцитопении, в периферической крови не выявляют каких-либо изменений. Уровень HbF нормален, а уровень железа и железосвязывающая способность сыворотки снижены.
 (2) Лечение. Хотя анемия может привести к декомпенсации сердечной деятельности,
патогенетическое лечение не проводят, показана симптоматическая терапия. Через
 2- 	4 недели многие больные выздоравливают без лечения.
 c. Другие формы приобретённой гипопластической анемии
 (1) Заболевания почек, печени и щитовидной железы могут привести к угнете¬
 нию эритропоэза.
 (2) Гипопластическая анемия может сопровождать бактериальные и вирусные
инфекции. Так, парвовирус [семейство Parvoviridae] часто вызывает анемию
[увеличены содержание ретикулоцитов и уровень железа в крови]. Эти анемии не
тяжелы, но возможны острые гемолитические кризы; при этом костный мозг не в
состоянии компенсировать повышенное разрушение эритроцитов, и развивается
апластический криз.
 3. Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные
 факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы — наследственные, а внешние — приобретённые.
 a. Внеклеточные факторы. Физиологическое микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсических веществ или инфекционных агентов укорачивает продолжительность жизни
эритроцитов. Дефекты эндотелия сосудов (микроангиопатии) также способны повреждать эритроциты.
 b. Внутриклеточные факторы. Внутриклеточные дефекты включают аномалии мембран эритроцитов, НЬ или ферментов. Эти дефекты наследуются (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию).
 (1) Дефекты мембран —- наследуемые сферо-, овало- и стоматоцитозы, а также па¬
 роксизмальная ночная гемоглобинурия.
 (2) Гемоглобинопатии возникают в результате качественных изменений структуры
одной из глобиновых цепей, что может привести к таким последствиям:

506 Глава 14 IU D
 (a) Hb не имеет функциональных нарушений
 (b) Изменения электрического заряда (удаётся установить измерением электрофоретической подвижности НЬ)
 (c) Нарушения растворимости:
 (i) Hb может формировать паракристаллиновый гель (например, HbS)
 (ii) НЬ может осаждаться в виде телец Хайнца-Эрлиха (нестабильные НЬ)
 (d) Нарушения связывания кислорода:
 (i) НЬ прочно связывает кислород, что приводит к эритроцитозу
 (ii) Hb легко отдаёт кислород, что приводит к физиологической анемии
 (e) Нарушения способности НЬ сохранять геминовое железо в восстановленной
форме (Fe2+)
 (О Метгемоглобинемия (Fe3+)
 (ii) 	У ребёнка незначительный цианоз.
 (3) 	Энзимопатии обычно относятся к ферментам гликолиза и гексозо-монофосфатно
го шунта.
 (a) Из гликолитических ферментов часто наблюдают недостаточность пируват-
киназы (ПК).
 (b) Из ферментов гексозо-монофосфатного шунта — недостаточность глюкозоб-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД).
 4. 	Иммунные гемолитические анемии
 а. 	Общие положения
(!) Основные типы
 (a) Аутоиммунные гемолитические анемии развиваются при воздействии АТ.
синтезируемых в результате иммунного ответа на собственные эритроциты.
 (b) Изоиммунные гемолитические анемии развиваются при образовании АТ в
организме реципиента к эритроцитам донора.
 (2) 	Типы участвующих АТ
 (a) АТ — IgG — тепловые (максимальная их активность проявляется при 37 °С).
 (i) Эти АТ неполные, т.к. не вызывают агглютинации эритроцитов,
хотя и опсонизируют их; взаимодействуют с ранними компонентами комплемента, но не способны активировать комплементарный каскад
полностью (индуцировать последовательное высвобождение продуктов с
гемолитической активностью).
 (ii) В результате развивается внесосудистый гемолиз, опосредованный разрушением опсонизированных эритроцитов макрофагами селезёнки и других органов.
 (Hi) Аутоиммунные заболевания, лимфомы, вирусные инфекции патогенетически ассоциированы с тепловыми IgG. Однако, выявить этиологическую связь удаётся не всегда.
 (iv) Выявляют прямой пробой Кумбса.
 (b) АТ — IgM — холодовые (имеют максимальную активность при температуре
ниже 37 °С).
 (i) Полные АТ агглютинируют эритроциты и активируют систему
комплемента через С1, вызывая лизис эритроцитов.
 (ii) В результате происходит внутрисосудистый гемолиз.
 (iii) Микоплазменная пневмония, инфекции вирусом Эпстайна-Барр,
трансфузионные реакции патогенетически ассоциированы с IgM.
 (c) АТ Ддната-Ландштайнера

Болезни крови 507
 (i) Гемолизины Доната-Ландштайнера — IgG; лучше реагируют при низкой
температуре, способны активировать комплемент, вызывая внутрисосудистый гемолиз.
 (ii) Сифилис, вирусные инфекции индуцируют появление АТ Доната-
Ландштайнера.
 b. Аутоиммунные гемолитические анемии
 (1) Этиология. Могут быть идиопатическими либо индуцированными инфекциями,
лекарствами, лимфобластозами, нарушениями иммунной регуляции (СКВ, агам-
маглобулинемия).
 (2) Лечение зависит от этиологии (у детей в большинстве случаев идиопатическая
либо постинфекционная), клинического состояния и предполагаемой продолжительности заболевания. Чаще применяют поддерживающую терапию, переливания
компонентов крови и кортикостероиды.
 (a) Поддерживающая терапия, постельный режим, ингаляция кислорода
 (b) Трансфузия эритроцитарной массы (отмытые эритроциты, индивидуальный подбор донорской крови)
 (c) Кортикостероиды
 (d) Спленэктомия
 (e) Иммуносупрессивная химиотерапия
 c. Изоиммунные гемолитические анемии наблюдают при гемолитической болезни
новорождённых (см. главу 5 V D 1 а (1)), также к ним можно отнести гемолитические
трансфузионные реакции.
 5. Микроангиопатические гемолитические анемии
 a. Патогенез. Механическое повреждение эритроцитов происходит при взаимодействии
с эндотелием сосудов (хроническая гипертензия; хронические заболевания почек; протезы сердечных клапанов; гемолитико-уремический синдром; гигантская гемангиома,
ДВС-синдром). В результате поражения мелких сосудов развивается гемолитическая
анемия, обусловленная фрагментацией эритроцитов.
 b. Диагноз подтверждают выявлением фрагментированных эритроцитов в мазке периферической крови в виде шизоцитов, шпороклеточных, серповидноклеточных и других
аномальных форм эритроцитов'.
 c. Лечение. Поддерживающая терапия и лечение основного заболевания.
 6. Наследственный сфероцитоз
 a. Наследственный сфероцитоз — гемолитическая анемия, обусловленная дефектом спек-
тринов (цитоскелетные белки мембраны эритроцитов), что приводит к потере фрагментов мембран и образованию небольшого сферического эритроцита (микросфероцит) с
высоким показателем отношения объёма клетки к её поверхности.
 (1) Микросфероциты менее эластичны, чем эритроциты (затруднено их прохождение
по микрососудистому руслу).
 (2) Мембрана микросфероцитов обладает высокой проницаемостью для Na+, что сказывается на метаболизме клетки, поскольку выведение Na+ требует энергии АТФ.
 b. Патогенез. Ведущая роль в патогенезе гемолиза принадлежит селезёнке.
 (1) Ригидные микросфероциты накапливаются в микроциркуляторном русле селезёнки.
 (2) В застойных селезёночных синусах содержание глюкозы и кислорода низко; таким
образом, потребность микросфероцита в АТФ не может быть удовлетворена.
 c. Клиника
 (1) 	У новорождённых возможна тяжёлая форма желтухи. В этом случае необходимы обменные переливания крови.

508 Глава 14 III D
 (2) Бледность покровов и спленомегалия могут возникать у детей грудного и других
возрастов.
 (3) Крайне редко на фоне вирусной инфекции могут развиваться апластические кризы,
ведущие к тяжёлой анемии {см. Ill D 2 с (2)).
 (4) Симптоматика холецистита. Для подростков и взрослых характерна желчнокаменная болезнь (холелитиаз, конкременты состоят из билирубината кальция и могут
появляться с четырёхлетнего возраста).
 d. Диагностика
 (1) При общем осмотре — бледность, желтушность кожных покровов, спленомегалия (от лёгкой до умеренной).
 (2) Лабораторные исследования
 (a) Обычны лёгкая анемия и ретикулоцитоз. Во время апластических кризов анемия может становиться тяжёлой, число ретикулоцитов понижается.
 (b) Диагноз подтверждают по снижению осмотической резистентности эритроцитов.
 e. Лечение
 (1) Поддерживающая терапия. Фолиевая кислота (повышенные количества необходимы при усилении эритропоэза) и переливания эритроцитарной массы
(во время апластических кризов).
 (2) Патогенетическая терапия. Спленэктомия существенно сглаживает анемию,
ретикулоцитоз и желтуху, но микросфероцитоз сохраняется. Спленэктомию рекомендуют проводить после полного формирования иммунной системы (шестилетний
возраст).
 7. Наследственный эллиптоцитоз
 a. Патогенез. Наследуемое заболевание, характеризующееся патологическими формами
эритроцитов, их разрушением и гемолитической анемией.
 b. Клиника. Только у 10-15% больных наблюдается хроническая гемолитическая анемия (снижена осмотическая резистентность эритроцитов). У новорождённых может
возникнуть желтуха; в мазках периферической крови обнаруживают уродливые и фрагментированные формы эритроцитов, а также характерные овоидные клетки (эллипто-
циты). Постепенно эллиптоцитоз прогрессирует.
 c. Лечение. Бессимптомное течение лечения не требует. Показана спленэктомия по
достижении шестилетнего возраста.
 8. Наследственный стоматоцитоз
 a. Дефект. При исследовании мазков периферической крови в центральной части эритроцитов видно выраженное щелевидное просветление (стома), обусловленное физиологическим дефектом мембраны эритроцитов (повышенная проницаемость для Na+).
 b. Клиника. У большинства незначительная желтуха и изредка анемия.
 c. Лечение. При тяжёлой анемии рекомендуют спленэктомию.
 9. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
 a. Патогенез. Дефект мембраны эритроцитов, характеризующийся её повышенной чувствительностью к цитолитическому действию комплемента. Наиболее активно гемолиз
происходит во время сна, когда рС02 увеличивается, а pH снижается, что индуцирует
активацию системы комплемента по альтернативному пути.
 b. Клиника. Приступы гемоглобинурии чаще развиваются ночью. Иногда возможно сочетание с гипопластической анемией.
 c. Диагноз подтверждают выявлением повышенного лизиса при кислотном сывороточном тесте (тест Хэма) или в изотоническом растворе с низким содержанием ионов
(сахарозный гемолитический тест, тромбиновый тест).

Болезни крови 509
 d. 	Лечение симптоматическое. При тяжёлой анемии проводят трансфузии эритроцитарной массы с предварительно удалёнными белками системы комплемента.
 10. 	Патология HbS
 a. Эпидемиология. Патология HbS — наиболее распространённая причина гемолитических анемий у негроидов; изредка обнаруживают у греков, итальянцев, выходцев из
Саудовской Аравии и веддов Южного Индостана и Шри-Ланки.
 b. Патогенез
 (1) Молекулярный дефект (см. гемоглобины в главе- 20) приводит к нарушениям растворимости НЬ в дезоксигенированном состоянии. В условиях гипоксии НЬ агрегирует в длинные полимеры и образует ригидный паракристаллиновый гель (такто-
ид), растягивающий эритроциты, что придаёт им серповидную форму.
 (2) Клинические последствия:
 (a) Укорочение срока жизни эритроцитов (гемолитическая анемия).
 (b) Закупорка микрососудов, приводящая к ишемии тканей и инфарктам.
 c. Гетерозиготное состояние (носительство гена серповидноклеточности). Около 10%
афроамериканцев гетерозиготны по гену HbS.
 (1) Клиника. До развития тканевой гипоксии носительство протекает бессимптомно.
В других случаях проявления могут ограничиваться нарушением концентрационной функции почек, безболезненной гематурией или их сочетанием.
 (2) Диагностика. У носителей гена в мазках периферической крови серповидных
клеток обычно нет. Носительство можно диагностировать электрофорезом НЬ или
тестом на растворимость (преципитация с дитионатом или фосфатом, плёночный
тест с метабисульфатом Na). Носительство важно выявлять для своевременного
генетического консультирования.
 (3) Лечение. Специфического лечения не требуется; однако, следует соблюдать
предосторожности во избежание тканевой гипоксии при тяжёлой пневмонии,
высотной декомпрессии, физической нагрузке на больших высотах и общем
наркозе. Также рекомендуют воздержаться от наложения жгутов (при травмах)
и гипотермии.
 d. Гомозиготное состояние (серповидно-клеточная анемия)
 (1) 	Клиника
 (a) В бессимптомном периоде высокие уровни HbF при внутриутробном развитии и в первые месяцы после рождения благоприятны для жизни пациента.
 (b) Ранние клинические проявления могут возникать в 4-6-месячном возрасте в виде симметричного болезненного опухания тыльных поверхностей кистей
и стоп (серповидно-клеточный дактилит, рук-ног синдром), что связано с авас-
кулярным некрозом костного мозга пястных и плюсневых костей. В это же
время дебютирует прогрессирующая анемия с последующей спленомегалией и
желтухой.
 (c) Возможно развитие двух угрожающих жизни ситуаций, связанных с
патологическими реакциями селезёнки:
 (i) Криз депонирования крови в селезёнке (секвестрационный криз).
Селезёнка остро набухает — в органе депонируется большое количество
эритроцитов, существенно уменьшается ОЦК. Без срочной коррекции может развиться гиповолемический шок и наступить смерть.
 (И) Генерализованная инфекция. Несмотря на большие размеры, в раннем детском возрасте селезёнка не осуществляет эффективной фильтрации циркулирующих микроорганизмов. Дети подвержены генерализованной

510 Глава 14 III D
 инфекции, особенно капсулированными формами бактерий, таких как пневмококк и Haemophilus influenzae.
 (d) Апластический криз (индуцированное вирусной инфекцией подавление эрит-
ропоэза) может возникать в любом возрасте (см. Ill D 2 с (2)).
 (e) Окклюзия сосудов (вазо-обструктивный криз) может развиться в любом органе. В зависимости от локализации это осложнение может вызывать боли в животе, в костях, острые нарушения мозгового кровообращения, инфаркты лёгкого,
гепатопатию и гематурию (часто присоединяются инфекция, обезвоживание организма, сосудистые стазы и ацидоз). Повторные секвестрационные кризы селезёнки
приводят к её инфарктам и развитию фиброза органа (размеры селезёнки постепенно уменьшаются, после 5 лет селезёнка обычно не пальпируется).
 (f) Поздние проявления. Больной, достигший 20-летнего возраста, страдает от
отдалённых последствий хронической анемии, гемосидероза и инфарктов. У
многих формируется поражение миокарда с застойной сердечной недостаточностью. Прочие отсроченные осложнения включают желчнокаменную болезнь,
язвы голеней, почечную патологию, асептические некрозы трубчатых костей.
 (2) 	Лечение
 (a) Инфекции
 (О Профилактика. Длительное применение бициллина предупреждает генерализованную пневмококковую инфекцию. Полезна вакцинация против
пневмококка и Haemophilus influenzae.
 (ii) 	Лечение. Неожиданно возникающую лихорадку следует считать проявлением сепсиса до получения доказательств обратного. В подобной ситуации показано бактериологическое исследование крови и назначение антибиотиков в/в.
 (b) Сосудистые кризы
 (i) Следует проводить профилактику дегидратации, гипоксии, ознобов и ацидоза.
 (ii) Лечение. С целью обезболивания назначают анальгетики. Переливание
эритроцитарной массы показано при нарушениях функции жизненно важных органов (мозг, печень, лёгкие) или при неэффективности гидратации.
 (c) Тяжёлые апластические кризы. Трансфузия эритроцитарной массы.
 11. НЬС-патология обычно протекает легко.
 a. Эпидемиология. Эта точечная мутация р-глобина обнаружена у североамериканских
негров (около 3% гетерозигот по генам НЬА и НЬС; 1 /10.000 гомозигот по НЬС).
 b. Клиника. Носительство НЬС бессимптомно, в мазках периферической крови обнаруживают мишеневидные эритроциты. Гомозиготы по НЬС имеют лёгкую (до умеренной)
гемолитическую анемию.
 12. Двойные гетерозиготные состояния. Комбинации HbS с другим аномальным НЬ (в
том числе с одним из талассемических НЬ) приводит к множеству различных по клинике
и тяжести синдромов.
 a. У HbSC-гетерозигот находят более лёгкую форму заболевания, чем у HbS-гомозигот;
возможна более выраженная спленомегалия. Характерны инфаркты лёгких.
 b. Гетерозиготность по HbS — р-талассемии. Клиника не менее тяжела, чем при
серповидно-клеточной анемии (HbS-гомозиготность); при гетерозиготности по HbS-a-
талассемии заболевание, напротив, протекает легче.
 13. Недостаточность Г6ФД — наиболее частое метаболическое нарушение функции
эритроцитов.
 а. 	Дефекты. Существует около 150 вариантов Г6ФД. Прототипы — варианты А и
средиземноморский.

Болезни крови 511
 (1) Вариант А обнаруживают у афроамериканцев (быстро деградирующий изофермент, время полужизни — 13 дней).
 (2) Средиземноморский вариант обнаруживают в основном у греков и итальянцев
(крайняя нестабильность фермента, время полужизни — несколько часов), фактически активность изофермента отсутствует.
 b. Патогенез
 (1) ГбФД-дефицитные клетки не производят достаточного количества восстановленного глутатиона для защиты эритроцитов от оксидантов. Незащищённые SH-группы
НЬ окисляются, денатурируя НЬ.
 (2) Гем и глобины НЬ диссоциируют, преципитируя глобин в виде телец Хайнца и
образуя дисульфидные «мостики* с эритроцитарной клеточной мембраной. Позднее повреждённые эритроциты удаляются мононуклеарными фагоцитами; сильно
повреждённые клетки могут подвергаться внутрисосудистому лизису.
 c. Клиника
 (1) Классическая картина недостаточности Г6ФД — эпизоды гемолитической ане¬
 мии, обычно провоцируемые лекарствами; недостаточность фермента может также проявляться гемолитическими реакциями в ответ на инфекцию, желтуху новорождённых, при хронической несфероцитарной гемолитической анемии или фавизме.
 (2) При А или средиземноморском вариантах недостаточности Г6ФД приём препаратов, проявляющих окислительные свойства (сульфаниламиды, салицила-
ты, фенацетин), через 1-3 дня инкубационного периода вызывает острейший
гемолитический криз. Однако, последующее течение заболевания различно для
этих двух вариантов.
 (a) При варианте А происходит гемолиз предсуществовавшей эритроцитарной
популяции. Выздоровление наступает при появлении из костного мозга молодых эритроцитов, обладающих высокой активностью ферментов, резистентных
к оксидантному стрессу.
 (b) При средиземноморском варианте гемолиз приводит к разрушению почти
всех эритроцитов. Показана трансфузия до полного выведения лекарства из
организма.
 d. Лечение
 (1) Больные с вариантами недостаточности Г6ФД, связанными с острыми гемолитичес¬
 кими кризами, должны избегать приёма препаратов, вызывающих гемолиз.
 (2) Спленэктомия при недостаточности Г6ФД не эффективна.
 14. Недостаточность протеинкиназы (ПК) — клинически гетерогенная патология.
 a. Патогенез
 (1) ПК катализирует конечный этап гликолиза; последствие её дефицита — неадекват¬
 ная продукция АТФ, что пагубно отражается на функциях эритроцитов, в том
числе на работе Ыа+,К+-АТФ-азы. Таким образом, ПК-дефицитные клетки теряют К+.
 (2) В синусах селезёнки особенно интенсивному разрушению подвергаются ретикулоциты.
 b. Клиника
 (1) Возможны проявления гемолиза различной тяжести; у новорождённых — желтуха,
 хронический гемолиз, спленомегалия.
 (2) Симптомы недостаточности ПК идентичны таковым при прочих хронических гемолитических анемиях. Из-за избирательного разрушения ретикулоцитов их количество в периферической крови может быть непропорционально тяжести анемии.
 c. Лечение. Эффективна спленэктомия. После спленэктомии численность ретикулоцитов возрастает.

512 Глава 14 IV А
 IV. 	ПОЛИЦИТЕМИЯ
 Состояние, характеризующееся повышенным содержанием эритроцитов в периферической крови. Иногда возможно увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов. В связи с этим применяют
более корректный термин — эритроцитоз, что подразумевает количественное увеличение
эритроцитарного пула без увеличения числа лейкоцитов и тромбоцитов [см. главу 20, полици-
темия (эритроцитоз) как симптом и полицитемия истинная (эритремия) как болезнь].
 A. Этиология. Эритроцитоз может возникать вследствие увеличения числа эритроцитов (абсолютный эритроцитоз) или снижения объёма плазмы. При этом общее число циркулирующих эритроцитов остаётся неизменным, хотя их концентрация увеличена (относительный эритроцитоз).
 B. Патогенез. Ht выше 55% считают патологическим. При повышении Ht увеличивается вязкость крови, что приводит к снижению кровотока, ухудшению снабжения тканей кислородом и усилению работы сердца.
 C. Относительный эритроцитоз обычно ассоциирован с дегидратацией. Поскольку повышенный Ht может отражать как нарастание общей массы эритроцитов (абсолютный эритроцитоз), так и снижение объёма плазмы (относительный эритроцитоз), прежде чем считать
повышение Ht истинным, необходимо исключить наличие дегидратации.
 D. Абсолютный эритроцитоз может быть связан с первичным дефектом ранних генераций
эритроидного ростка (истинная полицитемия) или развиваться вторично при повышении уровня эритропоэтина.
 1. В детском возрасте истинная полицитемия, сопровождающаяся лейко- и тромбоцито-
зом, наблюдается чрезвычайно редко.
 2. Повышенный уровень эритропоэтина, приводящий к эритроцитозу, может наблюдаться при следующих клинических ситуациях:
 a. Гипоксия
 (1) Наиболее распространённая причина эритроцитоза в детском возрасте — синий
ВПС. Эритроцитоз может развиться вследствие гипоксии на фоне заболевания
лёгких и в высокогорной местности.
 (2) НЬ с высоким сродством к кислороду плохо отдаёт его тканям. Развившаяся гипоксия достаточна для индукции эритропоэтинового ответа (может быть и ниже нормы), выявляемого при измерении (парциальное давление кислорода, когда половина НЬ находится в оксигенированном состоянии).
 b. Неадекватное образование эритропоэтина можно наблюдать при кистозе почки,
почечных и некоторых других опухолях (например, гемангиобластома мозжечка).
 V. 	ПАТОЛОГИЯ БЕЛОЙ КРОВИ
 (лейкозы рассмотрены в главе 15)
 В большинстве клинических ситуаций популяции лейкоцитов оценивают подсчётом их абсолютного
числа и по лейкоцитарной формуле. Важно помнить о возрастных особенностях содержания разных
клеток белой крови (например, относительный лимфоцитоз в первые четыре года жизни).
 А. 	Дефекты морфологии лейкоцитов
 1. Синдром Шедъяка-Штайнбринка-Хигаси. Характерны гигантские цитоплазматические включения в нейтрофильных лейкоцитах и моноцитах (тельца Деле).
 а. 	Клиника
 (1) Рецидивирующие тяжёлые пиогенные инфекции.
 (2) Частичный альбинизм, светобоязнь, лимфаденопатии и гепатоспленомегалия.

Болезни крови 513
 (3) 	Тенденция к возникновению лимфобластозов.
 b. Диагноз устанавливают при обнаружении телец Деле в цитоплазме нейтрофильных
лейкоцитов периферической крови.
 c. Лечение. Антибактериальная терапия при инфекциях; переливание крови или тромбоцитов при анемии. Получен клинический эффект при назначении витамина С.
 2. Мая-Хёглина аномалия — редкая патология лейкоцитов и тромбоцитов. В цитоплазме
нейтрофилов, эозинофилов, базофилов и моноцитов обнаруживают тельца Деле. Также
характерны: тромбоцитопения, наличие гигантских тромбоцитов и крупных тромбоцитар-
ных гранул. Функциональная активность нейтрофилов не нарушена.
 3. Пёльгера-Хюэта ядерная аномалия встречается часто, практически не оказывает
отрицательного влияния на здоровье. Отмечают уменьшение сегментации ядер нейтрофилов без нарушения их функций. Изредка аномалию Пёльгера-Хюэта наблюдают на фоне
приёма лекарственных веществ, лейкоза или инфекционного мононуклеоза.
 В. 	Нейтропения
 1. Общие сведения
 a. Определение. Несмотря на возрастное и расовое варьирование абсолютного содержания нейтрофилов, нижней границей нормы принято считать 1,5х109/л. Снижение их
числа ниже 1,0х109/л предрасполагает к развитию инфекций. Содержание нейтрофилов в пределах 0,5—1,0х109/л определяет повышенный риск развития инфекций слизистых оболочек и кожных покровов (фурункулёз, гингивит, стоматит, парапроктит).
При значениях менее 0,5х109/л риск развития тяжёлых инфекций (включая септицемию) очень высок.
 b. Этиология и классификация. Нейтропения может развиться вместе с анемией и
тромбоцитопенией как составляющая генерализованного расстройства костномозгового кроветворения (апластическая анемия, гемобластозы) или как изолированная нейтропения. В разделе рассмотрена изолированная нейтропения, развивающаяся как
результат снижения образования нейтрофилов либо их усиленного разрушения. Определение этиологии нейтропении обычно требует проведения костномозговой пункции.
 2. Нейтропения при сниженном образовании нейтрофилов
 а. Врождённые или семейные нейтропении. Ряд хронических нейтропений (не всегда чётко определённых) носит характер врождённых или семейных заболеваний. Тяжесть течения варьирует от доброкачественных нарушений, случайно выявляемых при
обычном анализе крови, до угрожающих жизни нарушений, ассоциированных с осложнениями инфекционных болезней. Часто невозможно предсказать прогноз лишь на
основании общего анализа крови и костномозговой пункции. При диагностике необходимо сочетать данные семейного анамнеза, клинических и лабораторных наблюдений.
 (1) 	Циклическая нейтропения
 (a) Клиника. Циклическая (периодическая, возвратная) нейтропения характеризуется периодически возникающими эпизодами нейтропении (обычно с 14-45-
дневным интервалом). Одновременно возникают лихорадка, стоматит, фурункулёз. Летальные исходы редки.
 (b) Диагностика. Изменения в костном мозге также носят циклический характер,
но не коррелируют с изменениями в периферической крови (миелоидная гиперплазия отмечается на пике нейтропении). Повреждение, вероятно, развивается
на уровне стволовых клеток (возможны нарушения эритро- и тромбоцитопоэза,
не имеющие, однако, клинического значения ввиду большой продолжительности жизни этих элементов).

514 Глава 14 V В
 (2) Хроническая доброкачественная нейтропения
 (a) Клиника. Группа нарушений с разнообразными вариантами наследования и
морфологическими чертами. Пациенты более подвержены «создающим неудобства» (небольшие фурункулы, стоматит), чем опасным для жизни инфекциям.
Содержание нейтрофилов обычно в пределах 0,3-1,5х109/л.
 (b) Диагностика. Костный мозг содержит нормальное число миелоидных предшественников, но возможна блокада развития на любой из стадий (от промиелоцитов до сегментоядерных форм).
 (3) Тяжёлый врождённый агранулоцитоз (врождённая нейтропения, болезнь [синдром] Кдстманна). В костном мозге обнаруживают задержку созревания на стадии промиелоцита или раннего миелоцита, нейтрофильные лейкоциты в крови практически отсутствуют. Начиная с первого месяца жизни, развиваются тяжёлые и
часто смертельные гнойные инфекции кожи и дыхательных путей.
 (4) Нейтропении при метаболических или фенотипических аномалиях
 (a) Метаболические расстройства, ассоциированные с нейтропенией: идиопатическая гиперглицинемия, пропионовая ацидемия и изовалериановая ациде-
мия (синдром «потных ног»). Начинающееся в неонатальном периоде тяжёлое
течение: коматозное состояние, рвота, кетоацидоз, дегидратация.
 (b) Гипоплазия хрящей и волос — разновидность метафизарной хондродиспла-
зии, карликовость с преимущественным поражением дистальных отделов конечностей; характерны мягкие гладкие волосы, умеренная нейтропения и различные виды иммунопатологии.
 (5) Синдром Швахмана-(Дайемонда). Характерны: метафизарная хондродисплазия,
карликовость, недостаточность экзокринной секреции поджелудочной железы и
нейтропения. В раннем детском возрасте — склонность к поносам, нарушения
глотания и возвратные плевропневмонии. Методы и средства, купирующие нейтро-
пению и оказывающие положительный терапевтический эффект при карликовости,
отсутствуют.
 (6) Нейтропении при иммунопатологиях
 (a) Некоторые врождённые агаммаглобулинемии, гипогаммаглобулине-
мии и дисгаммаглобулинемии сопровождаются нейтропенией преходящего, циклического или хронического течения.
 (b) Ретикулярная дисгенезия летальная патология, характеризующаяся отсутствием полустволовой клетки-предшественницы миелоидного и лимфоидного рядов; на фоне нормального формирования эритроидных и мегакариоцитар-
ных элементов наблюдают недостаточность образования клеток гранулоцитар-
ного ряда и лимфоидных клеток. В костном мозге отсутствуют миелоидные
элементы; в селезёнке и вилочковой железе — лимфоциты. [При трактовке
термина «ретикулярная дисгенезия» необходимо иметь в виду, что в американской гематологической литературе распространено мнение, что стволовая кроветворная клетка даёт начало и ретикулярной строме органов кроветворения]
 Ь. Нейтропении при инфекциях. Различные вирусные и бактериальные инфекции у
детей могут привести к нейтропении. Механизмы развития изучены недостаточно.
Предполагают, что к нейтропении предрасполагает подавление миелоидного ростка, а
также повышенный выход нейтрофильных лейкоцитов из сосудистого русла, их депонирование и краевое стояние.
 (1) 	Основные вирусы, возбудители индуцированных нейтропений: вирус гриппа (А и
В), гепатита (А и В), респираторно-синцитиальный, краснухи, вётряной оспы и
Эпстайна-Барр.

Болезни крови 515
 (2) Бактериальные инфекции: тиф, паратиф, бруцеллёз, туляремия,
 с. 	Лекарства и токсические вещества
 (1) Известно два варианта лекарственной миелосупрессии
 (a) 	Цитостатики (например, метотрексат) неизбежно вызывают дозозависимое
 подавление всех ростков красного костного мозга и угнетение функций органов лимфоидной системы.
 (b) Идиосинкразия к сульфаниламидам, синтетическим пенициллинам, антитиреоидным препаратам и фенотиазинам сопряжена с потенциальным развитием
нейтропении.
 (2) Тяжёлые металлы (и их соли), а также производные бензола подавляют
гранулоцитопоэз.
 3. 	Нейтропения при повышенном разрушении нейтрофилов
 a. Нейтропения, опосредованная иммунными реакциями. Антинейтрофильные
АТ могут быть собственными (аутоиммунные), либо перенесёнными от донора
(изоиммунные).
 (1) Аутоиммунная нейтропения может быть идиопатической или вторичной [при
сенсибилизации к лекарственным веществам, системных заболеваниях (СКВ), новообразованиях (например, лимфома), вирусной инфекции (при терапии кортикостероидами)].
 (2) Изоиммунная нейтропения возникает при передаче антинейтрофильных АТ от
матери к плоду (например, при сенсибилизации матери к Аг нейтрофилов плода, а'
также при аутоиммунной патологии у матери [например, СКВ]). При неонатальной
нейтропении могут возникать гнойные инфекции кожи, пупочного канатика, дыхательных путей и бактериемия. В большинстве случаев нейтропения разрешается
самопроизвольно (при выведении материнских АТ из кровотока ребёнка).
 b. Лекарственная нейтропения. В дополнение к миелосупрессивному эффекту лекарственные препараты могут вызывать нейтропению, действуя как гаптены при иммунной
нейтропении или непосредственно повреждая циркулирующие нейтрофилы. Нейтропения может разрешаться после отмены соответствующего препарата или под влиянием
глюкокортикоидов.
 c. Селезёночное депонирование (гиперспленизм, секвестрация в селезёнке). Сплено-
мегалия любого генеза может привести к нейтропении в результате депонирования
нейтрофилов в органе. Эффективно лечение основного заболевания или спленэктомия
(по клиническим показаниям).
 С. 	Нарушения функций нейтрофилов {см. главу 8 II В I)
 VI. 	ГЕМОСТАЗ
 Эндотелий кровеносных сосудов, макромолекулы внутренней их оболочки, тромбоциты и плазменные факторы свёртывания формируют систему гемостаза (Рисунок 14-1).
Недостаточность факторов, нарушение динамического равновесия между элементами системы,
дисфункция любого элемента могут привести к кровотечению или тромбозу.
 А. 	Геморрагические диатезы
 1. 	Клиника геморрагического диатеза:
 a. Петехии, пурпура;
 b. Тяжёлые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локальной причины);
 c. Длительное кровотечение после удаления зубов, хирургических манипуляций или травмы;
 d. Рецидивирующий гемартроз.

516 Глава 14 VI В
 Повреждение Контакт с чужеродной
 ФХШ
 Рисунок 141. Гемокоагуляционный каскад. Активация
фактора XII запускает внутренний
механизм; наружный механизм
индуцируется через высвобождение тканевого фактора и активацию фактора VII. Оба пути приводят к активации фактора X. По:
ДМ Зубаиров “Why does blood
clot?” (Соросовская лекция, 1995)
 2. Обследование при подозрении на геморрагический диатез:
 a. Общий анализ крови;
 b. Количественная и морфологическая оценка тромбоцитов в мазке периферической крови;
 c. ЧТВ, характеризующее целостность внутреннего и общего механизмов гемокоагуляции;
 d. ПВ, выявляющее функции внутреннего и общего механизмов свёртывания крови;
 с. 	Измерение времени кровотечения для оценки целостности сосудов и функциональной
активности тромбоцитов.
 3. Общие принципы лечения
 a. Не показаны: препараты, отрицательно влияющие на функцию тромбоцитов (например, аспирин); пункции глубоких вен, внутримышечные инъекции, длительное
обездвиживание.
 b. Профилактика травм (особенно черепно-мозговой).
 c. После выявления конкретного дефекта — специфическая заместительная терапия.
 d. При угрожающем жизни кровотечении в качестве временной меры (до выявления недостаточности конкретного фактора свёртывания) возможно переливание свежезамороженной донорской плазмы (10-20 мл/кг) или криопреципитата (5-7 мл/кг)
для восполнения недостаточности плазменных факторов свёртывания.
 В. 	Патология кровеносных сосудов
 1. Роль кровеносных сосудов в системе гемостаза. Повреждение кровеносного сосуда
 приводит к развитию двух реакций, важных для остановки кровотечения:
 a. Сужение сосуда снижает кровоток через повреждённый участок.
 b. Подэндотелиальные коллагеновые волокна активируют тромбоциты и факторы
свёртывания.

Болезни крови 517
 2. Патология сосудов, приводящая к геморрагическому диатезу, включает васкулиты, а
также следующие состояния:
 a. Повышенная ломкость капилляров при наследственных нарушениях синтеза коллагена (синдром Элерса‘Данл6-[Русакова\).
 b. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия [синдром Рандю-Уэбера-
бслера].
 c. Авитаминоз С (цинга) приводит к нарушениям синтеза коллагена. Стенки сосудов
становятся хрупкими из-за дефицита коллагена. Кровотечения также могут быть связаны с качественными дефектами тромбоцитов.
 d. Болезнь Шёнляйна-Гёноха (см. главы 8 V D 3 b и 20) детского и юношеского
возраста. Клинические признаки: артрит, нефрит, уртикарные высыпания, геморрагическая сыпь на ягодицах и нижних конечностях, боли по ходу ЖКТ.
 С. 	Патология тромбоцитов. Тромбоцитарные нарушения могут носить как качественный, так
и количественный характер. Количественные нарушения обнаруживают при подсчёте тромбоцитов в мазке периферической крови. Качественные нарушения выявляют при проведении
тестов, определяющих время кровотечения, агрегацию и адгезию тромбоцитов, ретракцию
кровяного сгустка.
 1. Количественные нарушения. Тромбоцитопения — снижение числа тромбоцитов (норма — 150—350х 1012/л) — наиболее распространённая причина кровотечений. Низкое
число тромбоцитов может быть связано либо с недостаточностью их образования, либо с
сокращением срока их жизни. Интенсивность тромбоцитопоэза обычно оценивают по числу мегакариоцитов в костномозговом пунктате.
 a. Тромбоцитопения при снижении образования тромбоцитов
 (1) Причиной тромбоцитопении может быть аплазия костного мозга, приводящая к
 панцитопении (см. II и III С 1). Неэффективный тромбоцитопоэз может сочетаться с мегалобластическим типом кроветворения.
 (2) Амегакариоцитарная тромбоцитопения характеризуется различными вариантами наследования. При синдроме тромбоцитопении и отсутствия лучевой
кости (TAR-синдром) наблюдают врождённые пороки почек и сердца.
 (3) Синдром Вискотта-Олдрича (см. таблицу 8-3 и главу 20) клинически характеризуется экземой, повторными инфекционными заболеваниями на фоне недостаточности Т- и В-клеточного иммунитета и тромбоцитопенией (последняя может
быть тяжёлой, кровотечения часто осложняются сепсисом). В мазке периферической крови находят мелкие тромбоциты (микротромбоциты).
 b. Тромбоцитопения при укорочении срока жизни тромбоцитов
 (1) 	Иммунная тромбоцитопения может быть вызвана вирусной инфекцией или
лекарственной болезнью, но у детей в большинстве случаев — идиопатическая. Термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) относят к
тромбоцитопении неидентифицированного генеза. По-видимому, у большинства
больных усиление разрушения тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом (мононуклеарные фагоциты уничтожают опсонизированные тромбоциты).
 (a) Патогенез. ИТП может возникать после лёгкой вирусной инфекции или вакцинации; обычно начинается остро, с кровоизлияний в кожные покровы и слизистые оболочки. Тяжёлое кровотечение может развиться в результате травмы.
 (b) Клиника. Несмотря на низкое содержание тромбоцитов, тяжёлые внутренние
кровотечения развиваются редко. В 80-90% случаев ИТП разрешается самопроизвольно в течение 1-6 месяцев. Иногда заболевание приобретает рецидивирующий или хронический характер. Уровень смертности менее 1%.

S18 Глава 14 VI D
 (с) 	Лечение. В большинстве случаев у детей с острой формой ИТП происходит
спонтанное выздоровление; возможно консервативное лечение. Использование
кортикостероидов спорно, хотя некоторые специалисты рекомендуют в начальном периоде и при тяжёлом течении короткий курс кортикостероидной терапии. Имеются попытки лечения рефрактерных случаев ИТП внутривенным введением g-глобулина, иммуносупрессивных препаратов или спленэктомией.
 (2) Гиперспленизм (см. V D 3 с) ассоциирован с тромбоцитопенией, равно как с
анемией и нейтропенией.
 (3) Тромбоцитопения также может быть связана с развитием ДВС-синдрома (см.
VI D 5).
 с. Тромбоцитопения новорождённых встречается нередко; среди наиболее частых
причин — врождённые инфекции (см. главу 7 II С), бактериальный сепсис, иммунопатологии и ДВС-синдром. При иммунной тромбоцитопении новорождённых в организме
матери образуются АТ против её собственных тромбоцитов (аутоиммунные АТ) или
тромбоцитов плода (изоиммунные AT). IgG проникают через плаценту и опсонизируют
тромбоциты плода, а мононуклеарные фагоциты поглощают их.
 (1) Аутоиммунные АТ образуются у женщин с ИТП, СКВ, лекарственной формой
тромбоцитопении (число тромбоцитов у матери ниже нормы).
 (2) Изоиммунные АТ вырабатываются организмом матери при экспрессии тромбоцитами плода Аг, отсутствующих на тромбоцитах матери (число тромбоцитов у матери нормально).
 2. Качественные нарушения функции тромбоцитов (тромбоцитопатии) могут быть
врождёнными и приобретёнными; характерно наличие функционально неполноценных
тромбоцитов при нормальном их содержании.
 a. Врождённые тромбоцитопатии
 (1) Синдром Бериара-Сулъё — наследственное расстройство системы свёртывания;
лёгкая тромбоцитопения, умеренная и тяжёлая геморрагическая пурпура, гигантские тромбоциты в мазке периферической крови.
 (2) Тромбастения Глянцманна [болезнь Глянцманна-Нёгеле] — заболевание связано с дефектом гликопротеинового комплекса НЬ-Ша мембраны тромбоцитов. Тромбоциты при этом не могут абсорбировать ряд катионных белков или агрегировать;
патология может быть выявлена при помощи теста агрегации тромбоцитов.
 (3) Синдром «серых» тромбоцитов характеризуется лёгким геморрагическим диатезом и отсутствием а-гранул в цитоплазме тромбоцитов.
 (4) Болезнь недостаточности пула накопления характеризуется нарушением
тромбоцитарной реакции высвобождения при их физиологической стимуляции.
Тромбоциты нормально агрегируют при стимуляции экзогенным АДФ, но не высвобождают собственный АДФ в нормальных количествах. Число гранул в тромбоцитах снижено.
 b. Приобретённые тромбоцитопатии
 (1) Лекарственная (в особенности аспириновая) тромбоцитопатия — наиболее
распространённый вариант нарушения функции тромбоцитов. Аспирин подавляет
высвобождение содержимого гранул тромбоцитов (например, АДФ), что снижает
интенсивность второй волны агрегации тромбоцитов.
 (2) Миелопролиферативные расстройства (нарушения образования миелоцитов
в костном мозге) также сопровождаются нарушениями функции тромбоцитов.
 D. 	Патология плазменных факторов свёртывания
 1. 	Гемофилия А и болезнь фон Внллебранда

Болезни крови 519
 Таблица 14-3. Клинические и лабораторные характеристики гемофилии А и болезни фон
Виллебранда
 Гемофилия А
 Болезнь фон Виллебранда
 Молекулярный дефект
 VIII:C
 VIII:C; VIII:R
 Тип наследования
 Х-сцепленный; рецессивный
 Аутосомно-доминантный
 ЧТВ
 Удлинённое
 Удлинённое
 Время кровотечения
 Нормальное
 Удлинённое
 Содержание ристоцетинового
кофактора
 Нормальное
 Пониженное
 Типичные локализации
кровоизлияний
 Гематомы глубоких мышц,
гемартрозы
 Слизистые оболочки
 a. Общие сведения. Гемофилия А и болезнь фон Вимебранда (недостаточность фактора
 VIII) — наиболее распространённые наследуемые дефекты системы свёртывания крови.
 (1) При заболеваниях дефектны выполняющие разные функции два участка молекулы
фактора VIII. Молекула фактора VIII — сложный белковый комплекс, в том числе —
белки: VIII:C и фактор фон Виллебранда (VIII:P).
 (2) Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда могут быть отдифференцированы при
помощи ряда клинических и лабораторных признаков (таблица 14-3).
 b. Гемофилия А
 (1) Патогенез. Болезнь развивается при недостаточности VIII:C.
 (2) Клиника. Наиболее характерные симптомы — спонтанные или посттравматические кровотечения; могут быть подкожными, внутримышечными или внутрисуставными (гемартроз); заболевание редко проявляется на первом году жизни.
 (a) У грудных детей сильное кровотечение может развиться после обрезания.
 (b) Когда мальчики с тяжёлой формой заболевания (содержание VIII:C ниже 1%)
начинают ходить, увеличивается риск возникновения гематом и гемартрозов.
 (c) У детей старших возрастов преобладают кровоизлияния в мягкие ткани, мышцы
 и полости суставов; после травмы возможны внутренние кровотечения.
 (3) Диагностика. Удлинение ЧТВ указывает на недостаточность внутреннего механизма свёртывания. Для подтверждения диагноза необходим анализ фактора VIII;
диагностически значимым считают снижение содержания VIII:C при нормальном
уровне VIII:R.
 (4) Лечение. Терапия, необходимая при геморрагических диатезах. При тяжёлых поражениях рекомендована заместительная терапия в виде криопреципитата или концентрата фактора VIII. У больных с лёгкой или умеренной степенью тяжести заболевания возможно достижение адекватного гемостатического уровня фактора VIII
применением десмопрессина, высвобождающего фактор VIII из тканевых депо (дес-
мопрессин назначают с осторожностью).
 c. Болезнь фон Виллебранда
 (1) Патогенез. Болезнь фон Виллебранда развивается в результате недостаточности
как VIII:C, так и VIII:R, играющего центральную роль в адгезии тромбоцитов.
 (2) Клиника. Как и при гемофилии А, тяжесть течения зависит от степени выраженности дефицита фактора VIII — лёгкие кровоизлияния, локализующиеся преимущественно в кожных покровах и слизистых оболочках (тромбоцитарный тип). Однако, в результате травмы могут возникать тяжёлые кровотечения.
 (3) Диагностика. Характерно увеличение времени кровотечения и ЧТВ. Ристомицин-
индуцированная агрегация тромбоцитов нарушена, имеется дефицит VIII:P Аг.
 (4) Лечение. Соответствующая для геморрагических диатезов поддерживающая терапия. При заместительной терапии предпочтительнее применять криопреципитат,

520 Глава 14 VI D
 поскольку в концентрате фактора VIII отсутствует достаточное для коррекции патологии количество мультимеров VIII:R. При лёгкой или умеренной форме заболевания может быть назначен десмопрессин.
 2. Гемофилия В (дефицит фактора IX, болезнь Кристмаса)
 a. Клиника. Геморрагический диатез при гемофилии В сходен с гемофилией А (глубокие
мышечные гематомы, гемартрозы, значительные кровотечения после травм и хирургических вмешательств).
 b. Диагностика. ЧТВ — удлинено; активность фактора IX снижена.
 c. Лечение. Соответствующая геморрагическим диатезам поддерживающая терапия. При
заместительной терапии используют концентраты протромбинового комплекса (смесь
факторов II, VII, IX и X) и фактора IX.
 3. Дефицит витамина К. Нормальное функционирование факторов II, VII, IX и X свёртывания (синтезируются в печени), а также антитромботических факторов (белки С и S)
зависит от наличия витамина К, дефицит которого нарушает процесс свёртывания крови.
 a. Этиология
 (1) Дефицит витамина К может развиваться при нарушении всасывания и прочих
 поражениях ЖКТ. Лекарственные вещества — антагонисты витамина К (например, кумарин) могут нарушить метаболизм витамина.
 (2) Геморрагическая болезнь новорождённых может развиться, если при рождении не введён витамин К.
 b. Лечение. При расстройствах питания и дефектах всасывания назначают парентеральное введение витамина К. При тяжёлых кровотечениях показаны введения свежезамороженной плазмы или концентрата протромбинового комплекса.
 4. Заболевания печени. При патологии печени возможна недостаточность всех факторов
свёртывания (кроме фактора VIII), а также нарушенный клиренс активированных факторов. Для коррекции вводят свежезамороженную плазму (необходимо избегать применения концентратов протромбинового комплекса, поскольку активированные факторы могут
приводить к внутрисосудистому свёртыванию крови).
 5. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС).
 a. Этиология. Развивается вторично на фоне основного заболевания.
 b. Патогенез. Внутрисосудистая активация каскада коагуляции приводит к выпадению
фибрина в мелких кровеносных сосудах, ишемии тканей, высвобождению тканевого
тромбопластина, дефициту факторов свёртывания И, V, VIII, а также фибриногена и
активации фибринолитической системы.
 (1) Повреждение эндотелия сосудов развивается при заболеваниях почек, сепсисе
 и при гигантской гемангиоме.
 (2) Выброс тромбопластических субстанций в кровоток наблюдается при остром промиелоцитарном лейкозе.
 (3) Нарушение клиренса активированных факторов свёртывания происходит
при заболеваниях печени.
 c. Клиника
 (1) Геморрагический диатез носит диффузный характер. Геморрагическое пропитывание находят в области пункций вен и выхода катетера. Возникают желудочно-
кишечные и лёгочные кровотечения, кровотечения из травмированных участков, а
также гематурия.
 (2) Тромботические поражения возникают в конечностях, кожных покровах, почках и
головном мозге.

Болезни крови 521
 d. Диагностика. ЧТВ и ПВ удлинены. Наблюдается тромбоцитопения и гипофибриноге-
немия. Повышен уровень продуктов деградации фибрина. В мазке периферической крови — характерные для микроангиопатий эритроциты.
 e. Терапия. Необходимо лечить основное заболевание. При геморрагическом диатезе
нужен соответствующий уход и поддерживающая терапия. При невозможности купирования кровотечения или наличии тромбозов необходимо рассмотреть вопрос о проведении гепаринизации крови с замещением тромбоцитов и факторов свёртывания свежезамороженной плазмой.
 VII. 	ПРИЛОЖЕНИЯ
 1. 	Таблица 14-4. Миелограмма (%%)
 Клеточная форма
 Дети
 Взрослые
 1 год
 3 года
 Ретикулярные клетки
 0,45-2,03
 0,05-1,43
 0.1-1,0
 Недифференцируемые бласты
 0,85-4,03
 1,31-2,69
 0,1-1,0
 Миелобласты
 1,47-2,65
 0.75-3,25
 0,25-0,4
 Промиелоциты нейтрофильные
 4,47-6,53
 2,84-5,78
 0,5-8,0
 Миелоциты нейтрофильные
 9,13-14,47
 8,46-11,86
 4,5-16,8
 Метамиелоциты нейтрофильные *
 6,8-10,2
 7,11-8,97
 9,0-21,6
 Палочкоядерные нейтрофилы
 7,64-20,16
 13,98-25,42
 14,0-33,0
 Сегментоядерные нейтрофилы
 8,37-16,23
 13,27-22,53
 13,0-27,0
 Промиелоциты эозинофильные
 0-0,13
 0-0,13
 0-0,5
 Миелоциты эозинофильные
 0,09-0,73
 0,09-0,85
 0,5-4,0
 Метамиелоциты эозинофильные
 0,36-0,96
 0,66-1,54
 0,3-4.0
 Палочкоядерные эозинофилы
 0,08-0,56
 0,24-0,74
 0,5-3,2
 Сегментоядерные эозинофилы
 1,22-2,26
 1,77-3,31
 1,0-3.75
 Сегментоядерные базофилы
 0-0,09
 0-0,13
 0-0,25
 Эритробласты
 0,91-2,39
 0,75-1,97
 0.5-6,0
 Нормобласты:
 базофильные
 1,73-3,47
 1,44-3,44
 полихроматофильные
 7,69-10,65
 7,49-10,65
 16,0-32,5
 оксифильные
 4,93-8,17
 5,51-7,29
 Лимфобласты
 0-1,71
 0,04-1,08
 1,2-11,5
 Лимфоциты
 10,21-16,39
 6,68-13,52
 S
 Плазматические клетки
 0-0,22
 0-0,33
 0,1-1,0
 Моноциты
 0-0,12
 0-0,17
 0,25-2,0
 Лейко-эритробластическое
 33,8-4,5
 3,2-5,0
 3,0-4,0
 отношение
 Число мегакариоцитов
 107,76-161,4
 53,8-113,8
 -
 Схема клинического обследования больного ребёнка Шошина НК, Кулакова ГА, Тазетдинова ФГ,
Зиятдинов ИГ, Казань, 1987, стр. 26
 2. 	Характеристики красной крови
 Гематокрит — 0,35-0,55 л/л
НЬ в одном эритроците — 27-33 пг
Диаметр эритроцитов — 6,5-8,5 мкм
 Концентрация НЬ в эритроците — 31-37%, не может быть более 38%
Объём эритроцита — 80-95 фл

522 Глава 14 VJl
 Осмотическая резистентность эритроцитов (мин.) — 0,44-0,48% раствор NaCl, макс. — 0,28-0,36%
раствор NaCl.
 Продолжительность жизни эритроцита — 100-120 дней
Ретикулоциты — 0,6-0,8%
 Суточный эритропоэз (0,05—0,08)х1012/л
 Сферический индекс — 3-4, менее 2,4 — сфероцитоз, более 4,2 — планоцитоз
Толщина эритроцита — 1,8-2,5 мкм
Цветной показатель — 0,8-1,0
 Схема клинического обследования больного ребёнка Шошина НК, Кулакова ГА, Тазетдинова ФГ, Зиятдинов ИГ,
Казань, 1987, стр. 24
 3. Таблица 14-5. Основные показатели нормальной коагулограммы
 Фаза свёртывания
 Тесты
 Норма
 I — протромбиназо-образование
 Время свёртывания крови по Ли-
Уайту в несиликонированной
пробирке в мин.
 Аутокоагулограмма в секундах
 5-7
 на 6 мин.
 8-12
 на 8 мин.
 7-11
 на 10 мин.
 Время свёртывания по Сухареву
(в секундах)
 7-11
 начало
 30-120
 конец
 180-300
 Время рекальцификации в
секундах
 90-160
 II — тромбинобразо-вание
 Протромбиновый индекс
 70-110%
 *
 Фибриноген А, г/л
 1,7-3,5
 Тромбиновое время в секундах
 14-16
 Тромботест, степень
 IV-V
 III —Антикоагулянтная система
 Антитромбин III (секунды)
 19-69
 Толерантность плазмы к гепарину
в мин.
 10-16
 Спонтанный фибринолиз в %
 10-20
 Эуглобулиновый фибринолиз
(фибринолитическая активность)
в мин.
 150-200
 Фибриназа, секунды
 50-100
 IV —посткоагуляционная
 Индекс ретракции %
 60-75
 Гематокрит, л/л
 0,35-0,5
 Схема клинического обследования больного ребёнка Шошина НК, Кулакова ГА, Тазетдинова ФГ, Зиятдинов ИГ,
Казань, 1987, стр. 24-25

4. Таблица 14-6. Периферическая кровь детей разного возраста
 Болезни крови 523
 Тромбо¬
 циты
 109/л
 2,69
 2,04
 2-3
 2,5-4
 Моноциты
 15-34
 8,5-28
 1-6
 1-6
 1-6
 абс.
 число
 К^/л
 0,696-
 5,175
 1,164-
 3,738
 0,075-
 0,84
 0,06-
 0,75
 0,055-
 0,6
 Лимфоциты
 3*
 5-56
 22-69
 52-64
 3448
 2842
 абс.
 число
 109/л
 2-8,7
2,9-9,4
 4-9
 2,5-6
 1,54,5
 Базофилы
 чР
 в4
 04
 0-2
 0-1
 0-1
 0-1
 абс.
 число
 109/л
 0,076-
 0,636
 0,269
 0-0,14
 0-0,125
 0-0,05
 Я
 4
 5
 sP
 0,6
 1,5-6,5
 1-5
 1-5
 1-5
 о
 X
 X
 СП
 Л
 О
 5 ч
 к
 'Й
 0,895
 0,205-0,873
 0,075-0,7
 0,064,6
 0,055-0,55
 Нейтрофилы
 53-82
 1846
 26-50
 40-50
 60-70
 абс. число
107л
 з § ' 5 • 5 s
 Лейкоциты
 а^
 ъъ
 ex’""
 10-30
 9-12
 9-12
 9-12
 7,1-15
 6.5- 	13
5-12
 4.5- 	11
 20
 10.5
 10.5
 10.5
11,0
 9.5
 8.5
7,0
 Ретикуло-
 циты
 %
 4.3
0,6
0,73
 1.3
0,9
0,9
0,8
0,8
 0,44,8
 Эритроциты
 1012/л
 5.7
 5.1
 4.7
 4.6
 4.6
 4.0
 4.0
 4.2
4,5
 jD Л Ч
 SE
 3,32
 (215)
 2,79
 (180)
 1.91
 (123)
 1,84
 (119)
 1,83
 (118)
 1,95
 (126)
 1.98
(128)
 1.98
(128)
 Возраст
 Ново¬
 рождённый
 2 нед.
 1 мес.
 6 мес.
 1 год
 2 года
4 года
4-8 лет
8-14 лет
 Схема клинического обследования больного ребёнка Шошина НК, Кулакова ГА, Тазетдинова ФГ, Зиятдинов ИГ, Казань, 1987, стр. 23

524 Глава 14 VII
 5. 	Таблица 14-7. Классификация анемий, основанная на кинетике эритроидных клеток
 I. Анемии, вызванные сниженной продукцией эритроцитов (низкий ретикулоцитарный
 индекс)
 A. Анемии с низким СЭО
 1. Железодефицитная анемия
 2. Талассемия
 3. Анемия при хронических заболеваниях
 4. Сидеробластная анемия
 5. Свинцовая интоксикация
Б. Анемии с высоким СЭО
 1. Мегалобластная
 а. В12-дефицитная
 б. Фолиеводефицитная
 в. Лекарственная
 2. Миелодиспластический синдром
 3. Анемия при гипотиреозе
 B. Анемии с нормальным СЭО
 1. Апластическая анемия
 2. Анемия при хронических заболеваниях
 3. Анемия при хронической почечной недостаточности
 4. Анемия при эндокринных нарушениях
 5. Сидеробластная анемия
 6. Анемия, обусловленная инфильтрацией костного мозга (миелофтиз)
 II. Анемии, вызванные повышенным разрушением эритроцитов (высокий ретикулоцитарный индекс)
 A. Геморрагическая
 Б. Наследственные гемолитические анемии
 1. Гемоглобинопатии (например, серповидноклеточная анемия, гемоглобинопатия HbSC)
 2. Ферментная недостаточность эритроцитов (например, глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы)
 3. Структурные аномалии белков эритроцитов (например, наследственный микросфероцитоз)
 B. Приобретённые гемолитические анемии
 1. Иммунного генеза
 а. С неполными тепловыми агглютининами
 б. С полными холодовыми агглютининами
 2. Лекарственные
 3. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
 4. Микроангиопатическая гемолитическая анемия
 5. Травматический (механический) гемолиз
 6. Болезни печени
 7. Гиперспленизм
 Терапевтический справочник Вашингтонского Университета (Manual of Medical Theurapeutics), M.:
Практика, 1995, стр. 469

Болезни крови 525
 ВОПРОСЫ
 Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения,
наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. Гипохромные микроциты характерны для всех следующих состояний, КРОМЕ:
 (A) железодефицитной анемии
 (B) большой талассемии
 (C) малой талассемии
 (D) недостаточности Г6ФД
 (E) анемии при хронических заболеваниях
 2. Какое из нижеследующих утверждений об анемии при хронических заболеваниях
справедливо?
 (A) повышена СЭО
 (B) повышен уровень сывороточного железа
 (C) повышена железосвязывающая способность крови
 (D) увеличены запасы железа в костном мозге
 (E) для повышения уровня НЬ требуется терапия препаратами железа
 3. Какого рода патология приводит к развитию гемолитико-уремического синдрома?
 (A) мембраны эритроцитов
 (B) эндотелия сосудов
 (C) НЬ
 (D) гликолиза
 (E) иммунной регуляции
 4. Какая из нижеследующих гемолитических анемий вызвана внутриклеточным дефектом?
 (A) наследственный сфероцитоз
 (B) серповидно-клеточная анемия
 (C) аутоиммунная гемолитическая анемия
 (D) при недостаточности Г6ФД
 5. Все из нижеперечисленных заболеваний связаны с удлинением времени кровотечения,
КРОМЕ:
 (A) гемофилии А
 (B) болезни фон Вймебранда
 (C) аспириновой тромбоцитопатии
 (D) синдрома Бернара-Сулъё
 (E) ИТП
 6. Все из нижеперечисленных симптомов характерны для ДВС-синдрома, КРОМЕ:
 (A) тромбоцитопении
 (B) микроангиопатии
 (C) гипофибрйногенемии
 (D) увеличенного ЧТВ
 (E) низкого уровня продуктов деградации фибрина
 Правильные ответы: 1-D, 2-D, 3-В, 4-С, 5-А, 6-Е

526 Глава 14
 7. Что из перечисленного НЕ характерно для анемии Фанкони?
 (A) гематологические нарушения в грудном возрасте
 (B) панцитопения
 (C) аномалии скелета
 (D) ломкость хромосом
 8. У семилетнего ребёнка с наследственным сфероцитозом бледность покровов, лихорадка и спленомегалия. Показатели крови: НЬ 30 г/л, ретикулоциты 2%, лейкоциты 8х10°/л,
эритроциты 0,2х1012/л (200.000/мкл). Наиболее вероятный диагноз:
 (A) острый криз с депонированием эритроцитов в селезёнке
 (B) апластический криз
 (C) гемолитический криз
 (D) острый лейкоз
 (E) вторичный железодефицит
 Пояснение. Каждый из вопросов 9-11 имеет 4 возможных ответа, из которых один или несколько —
правильные. Выберите нижеследующую букву:
 А — если 1, 2 и 3 правильные
В — если I и 3 правильные
С — если 2 и 4 правильные
D — если 4 правильный
Е — если все ответы правильные
 9. Дальнейшая гематологическая оценка показана для:
 (1) доношенного новорождённого с уровнем НЬ 120 г/л
 (2) двухмесячного ребёнка с НЬ 100 г/л
 (3) двухлетнего ребёнка с СЭО = 100
 (4) доношенного новорождённого с СЭО = 105
 10. Клинические характеристики серповидно-клеточной анемии:
 (1) развитие выраженной анемии в течение первых двух месяцев жизни
 (2) рук-ног синдром
 (3) спленомегалия на протяжении всей жизни
 (4) гипофункция селезёнки
 11. При обследовании пациента с нейтропенией показаны:
 (1) пункция костного мозга
 (2) тест с нитросиним тетразолием
 (3) тест на антинейтрофильные АТ
 (4) тест на лейкоцитарную щелочную фосфатазу
 Правильные ответы: 7-А, 8-В, 9-В, 10-С, И-В

ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 Болезни крови 527
 1. Правильный ответ — D [III D 3 b (3) (Ь)]
 При недостаточности Г6ФД эритроциты нормохромны, нормоцитоз. При прочих анемиях, перечисленных
в вопросе, нарушения синтеза НЬ из-за отсутствия железа (железодефицит), недоступности железа (анемия при хронических заболеваниях) или дефектного синтеза глобиновой цепи (талассемии) приводят к
синтезу гипохромных микроцитарных эритроцитов.
 2. Правильный ответ — D [III В 3]
 Анемию при хронических заболеваниях определяют как гипохромную микроцитарную (характеризуется
сниженным СЭО), связанную с нарушением способности к высвобождению железа из костномозговых
депо. На фоне повышенных запасов железа в костном мозге уровень сывороточного железа и общая
железосвязывающая способность снижены. Проявления анемии купируют лечением основного заболевания. Применение препаратов железа в этой ситуации не позволяет добиться положительного терапевтического эффекта.
 3. Правильный ответ — В [III D 5 а]
 Гемолитико-уремический синдром — микроангиопатическая гемолитическая анемия, развивающаяся в
результате механического повреждения эритроцитов при взаимодействии с эндотелиальными дефектами
сосудов почки, что приводит к характерной фрагментации эритроцитов в периферическом мазке, появлению шизоцитов, шпороклеточных эритроцитов и других аномальных форм.
 4. Правильный ответ — С [III D 3 а, 4 Ь]
 Развитие аутоиммунной гемолитической анемии происходит под влиянием внешних (по отношению к
эритроциту) факторов (например, АТ). Наследственный сфероцитоз — патология мембран эритроцитов.
Серповидно-клеточная анемия и недостаточность Г6ФД — соответственно патология НЬ и недостаточность фермента эритроцитов.
 5. Правильный ответ — А [VI D 1 b (3)]
 Удлинённое время кровотечения обычно характерно при снижении содержания тромбоцитов или фактора
фон Вймебранда (отвечает за адгезию и агрегацию тромбоцитов), нарушении функций тромбоцитов,
патологии клеточной стенки. При классической гемофилии (гемофилия А) дефектен прокоагулянтный
участок молекулы фактора VIII, не участвующий в агрегации и адгезии тромбоцитов. При болезни фон
Вймебранда наблюдается недостаточность всей молекулы фактора VIII, включая участок, отвечающий за
взаимодействие с тромбоцитами. Синдром Бернара-Судье развивается в результате дефекта молекулы
мембранного рецептора тромбоцитов, отвечающего за адгезию. При ИТП повышенное разрушение тромбоцитов, очевидно, инициируется аутоиммунным процессом.
 6. Правильный ответ — Е [VI D 5 d]
 При ДВС-синдроме активация системы свёртывания приводит к опустошению пула тромбоцитов, а также
ряда компонентов системы (факторы И, V, VIII и фибриноген). Кроме того, нити фибрина, образующиеся
в микрососудистом русле, могут повреждать мембраны эритроцитов, приводя к микроангиопатическим
нарушениям, появлению шизоцитов и шпороклеточных эритроцитов в мазке периферической крови. При
ДВС-синдроме уровень продуктов деградации фибрина повышен.
 7. Правильный ответ — А (II Bib)
 Анемия Фанкони — врождённое заболевание. Связанные с ней гематологические нарушения обычно
проявляются по достижении 3-8-летнего возраста; эта аутосомно-рецессивно наследуемая патология костного мозга может привести к панцитопении. Генетический дефект заключается в повышенной ломкости
хромосом, приводящей к многочисленным структурным дефектам и рекомбинациям. Среди множества
фенотипических аномалий — поражения скелета и задержка роста.

528 Глава 14
 8. Правильный ответ — В [III D 6 с, d]
 Временное подавление эритропоэза (о чём можно судить по малому числу ретикулоцитов) может возникать на фоне легко протекающей инфекции. У пациента с гемолитическим заболеванием вслед за ретику-
лоцитопенией (даже на протяжении нескольких дней) может развиться значительное снижение уровня
НЬ. Спленомегалия отражает последствия хронического гемолиза и может также быть вызвана ранней
застойной сердечной недостаточностью. Острый криз с депонированием в селезёнке характерен для серповидно-клеточной анемии, но не для наследственного сфероцитоза. Острый гемолитический криз характерен для недостаточности Г6ФД. Так как содержание лейкоцитов и тромбоцитов нормально, острый лейкоз
маловероятен. Вторичный железодефицит возможен, но при отсутствии кровотечения у ребёнка 7 лет
также маловероятен.
 9. Правильный ответ — В (1, 3) [таблица 14-1]
 У нормального доношенного новорождённого отмечают относительную полицитемию со средней концентрацией НЬ 180 г/л; к двухмесячному возрасту проявляется физиологическая «анемия* новорождённых и
уровень НЬ 100 г/л считается нормальным. Кроме того, у нормального доношенного новорождённого
отмечается относительный макроцитоз, но в последующем СЭО быстро снижается. Высокие значения
этого показателя у ребёнка двух лет — безусловная патология.
 10. Правильный ответ — С (2, 4) [III D 10 d (1)]
 Повышенный уровень HbF наблюдают при рождении (сохраняется в течение первых месяцев жизни).
Таким образом, наличие патологии p-цепи HbS клинически не проявляется до конца первого года жизни.
Самые ранние клинические проявления серповидно-клеточной анемии возникают в 4-6-месячном возрасте, когда у ребёнка развивается симметричный болезненный отёк тыльных поверхностей кистей и стоп
(рук-ног синдром). К пяти годам ткань селезёнки замещается соединительной тканью, что связано с
повторными инфарктами органа.
 11. Правильный ответ — В (1, 3) [V D 2 а, 3 а]
 Для оценки процессов образования и созревания гранулоцитов и исключения аплазии костного мозга или
его инфильтрации опухолевыми или бластными клетками проводят пункцию костного мозга. Антинейтро-
фильные АТ обычно позволяют диагностировать аутоиммунную нейтропению. Тест с нитросиним тетразо-
лием используют для диагностики хронической гранулёматозной болезни — нарушения функции нейтрофилов, не связанного с нейтропенией. Определение активности лейкоцитарной щелочной фосфатазы позволяет дифференцировать нейтрофилию при воспалительном заболевании от ХМЛ.

Онкологические заболевания
 I. 	ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ
 A. Эпидемиология. Болезни злокачественного роста встречаются у 1 из 600 детей (в США
вторая по частоте после травм причина смертности в детском возрасте); в России в структуре детской смертности травматизм тоже занимает первое место, а онкологические заболевания — четвёртое.
 B. Типы опухолей
 1. Характерные злокачественные опухоли детского возраста (таблица 15-1). Большинство злокачественных новообразований — лейкозы и солидные опухоли. Встречаются
различные формы солидных опухолей, но они у детей — в отличие от взрослых — в
большинстве не эпителиальные (т.е. не карциномы) и чувствительнее к химиотерапевтическим препаратам.
 2. Нетипичные злокачественные опухоли у детей. В детском возрасте редко встречаются характерные для взрослых карциномы лёгких, толстого кишечника, молочных желёз.
 C. Предрасполагающие факторы. Этиология большинства злокачественных заболеваний
неясна, опухоли развиваются у практически здоровых детей. Однако, существует группа
повышенного риска возникновения злокачественного роста (семейный рак, конституция
или подверженность канцерогенным воздействиям).
 1. Генетические факторы. Ниже рассмотрены состояния, предрасполагающие к развитию
злокачественных новообразований у детей,
 а. 	Мутации
 (1) Наследуемые мутации. Опухоль Вйлъмса и ретинобластома — эмбриональные
опухоли почки и глаза. Наследуемый характер имеют до 40% ретинобластом и
не менее 20% всех случаев опухоли Вйлъмса. Пенетрантность генных дефектов
различна, часто опухоли существуют уже при рождении.
 Таблица 15-1. Злокачественные опухоли детского возраста
 Встречаемость (%)
 Опухоли
 Белые дети
 Дети афроамериканцев
 Лейкозы
 30,9
 24,3
 ЦНС
 18,3
 21.6
 Лимфомы (в т.ч. болезнь Ходжкена)
 13,8
 11,3
 Нейробластома
 6,8
 5,4
 Саркомы
 6,2
 8,6
 Опухоль Вильмса
 5,7
 8,1
 Костей
 4,7
 3,6
 Глаз
 2,5
 4,1
 Половых клеток
 2,4
 4,1
 Печени
 1,3
 —
 Прочие
 7,4
 8,9

530 Глава 15 I С
 (a) Предполагают*, что для развития опухоли Вйльмса и ретинобластомы существует
два критических этапа индукции генетических повреждений, приводящих к развитию опухоли:
 (i) Наследование первой мутации, предсуществующей в половых клетках
(и) Индукция соматической мутации (вторая мутация), вызывающей злокачественный процесс в ткани, ставшей восприимчивой в результате первой мутации.
 (b) Каждая из двух мутаций может приводить к инактивации или потере одного из
двух аллелей регуляторного гена, контролирующего экспрессию онкогена. В
результатате может возникнуть неконтролируемая экспрессия онкогена
и злокачественный рост.
 (c) Для развития опухоли необходима инактивация обоих аллелей. Опухоли
 возникают только у гомозигот по генным дефектам, поэтому данные локусы —
рецессивные онкогены. В действительности они могут содержать антионкогены, при инактивации обоих аллелей которых происходит экспрессия онкогенов.
 (2) Спорадически встречающиеся мутации. Спонтанные ретинобластома и опухоль Вйльмса составляют соответственно 60% и 80%. Для их генеза также типичен двухэтапный процесс.
 (a) Первый этап может происходить в половых клетках, мутация передаётся потомкам.
 (b) Чаще оба этапа происходят в соматических клетках, что исключает возможность наследования.
 (3) Мутации в половых и соматических клетках обычно не приводят к видимым
аномалиям хромосом.
 (4) Хромосомные аномалии
 (a) Как при наследуемой, так и при спорадически встречающейся ретинобластоме
дефект располагается в хромосоме 13q.
 (b) При некоторых спорадических случаях опухоли Вйльмса, ассоциированных с
аплазией радужки и мочеполовыми аномалиями, найдена делеция хромосомы 11р.
 b. Дефекты репарации ДНК приводят к повышенной ломкости хромосомы, что предрасполагает к злокачественному росту.
 (1) Анемия Фанкони. Дети с этой конституциональной гипопластической анемией
часто небольшого роста, имеют ВП почек, скелета и предрасположенность к развитию лейкоза.
 (2) Синдром Блума. Невысокий рост, возможен иммунодефицит; часты лейкозы, лимфомы, карциномы, кожа детей чувствительна к инсоляции:
 (3) -телеангиэктазия (синдром Луй-Бар). Распространённые телангиэктазии, мозжечковые расстройства, иммунодефицит, типичны лимфомы.
 (4) см. также эксцизионная репарация в главе 20.
 c. Иммунодефициты. Дети с врождёнными иммунодефицитами имеют в 100 раз больший риск возникновения злокачественных заболеваний, в особенности лимфоидной
системы. В дополнение к синдрому Блума и атаксии-телеангиэктазии возможны следующие врождённые нарушения:
 (1) Синдром Вйскотта-блдрича — прогрессирующая дисфункция Т-клеток, экзема,
тромбоцитопения, склонность к развитию лимфом.
 * Изложенные в разделах (1) - (4) соображения (гипотеза Кнудсена), касающиеся опухоли Вйльмса и ретинобластомы, не общеприняты; см. в главе 20 антионкоген, онкогенная активация, протоонкоген, Бекуйтта-Видеманна
синдром, импринтный ген, ретинобластома, опухоль Вйльмса

Онкологические заболевания 531
 (2) Вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит предрасполагает к
развитию рака желудка и лимфом (как правило, не проявляются до достижения
взрослого возраста).
 (3) У мальчиков Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром предрасполагает к развитию тяжёлых инфекций, вызываемых вирусом Эпстайна-Барр, что
приводит к летальному исходу; возможно развитие лимфом.
 d. Хромосомные аберрации. У больных с трисомией хромосомы 21 (синдром Дауна)
частота возникновения острых лейкозов в 15 раз выше, чем в нормальной популяции.
 e. Нейрофиброматоз характеризуется наличием нейрофибром, кожных пигментных
поражений (пятна кофе с молоком), аномалиями скелета и тенденцией к развитию
злокачественных заболеваний в других тканях, что может приводить к лейкозам, нейробластомам или саркомам мягких тканей (см. главу 17 VIII А и 20).
 2. Инфекции. Возникновение злокачественных заболеваний связано как минимум с двумя
вирусами, инфицирующими клетки иммунной системы.
 a. Вирус Эпстайна-Барр. Клетка-мишень — В-лимфоцит, приобретающий потенциальную способность к неограниченной пролиферации при встраивании генома вируса в
геном лимфоцита. Если организм не способен обеспечить эффективный иммунный ответ,
ограничивающий пролиферацию В-лимфоцитов, одна из делящихся клеток может подвергнуться специфической хромосомной или генной мутации, превращающей её в злокачественную клетку (клональный и бесконтрольный рост).
 (1) Эту последовательность наблюдают при развитии лимфомы Беркетта и других
сходных типов лимфом (например, у пациентов, подвергшихся иммуносупрессии
химиотерапевтическими препаратами).
 (2) Специфический хромосомный дефект представлен транслокацией участка хромосомы 8q, содержащей онкоген с-тус, в одну из других хромосом (14, 2 или 22),
контролирующих синтез цепей Ig.
 b. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) — ретровирус, в качестве клетки-мишени избирает Т-хелперы, играющие ключевую роль в управлении иммунным ответом.
 (1) При разрушении вирусом Т-хелперов развивается СПИД, характеризующийся повышенной восприимчивостью к оппортунистическим инфекциям и злокачественным заболеваниям (см. главу 8 II Е). Дети чаще заражаются СПИД перинатально
от ВИЧ-инфицированных матерей или при переливаниях препаратов крови.
 (2) Дети со СПИД подвержены злокачественным заболеваниям лимфоидной системы
(например, лимфома Беркетта, реже саркома Капоши).
 3. Факторы окружающей среды. Хотя воздействие канцерогенов и токсических веществ
у взрослых часто связывают с развитием рака, у детей злокачественные заболевания
подобного генеза достаточно редки.
 a. Один из известных факторов риска для детей — предшествующее лечение злокачественных заболеваний (химиотерапия, ионизирующее излучение или их комбинация). Например, у детей, получавших комбинированную терапию по поводу лимфог-
ранулёматоза (болезнь Ходжкена), могут развиться лимфомы и лейкозы; у детей, подвергнутых значительной лучевой нагрузке, развиваются опухоли костей; а при облучении области головы возможны опухоли мозга.
 b. Не исключена взаимосвязь между воздействием каннабиноидов при беременности и
возникновением у детей острых нелимфобластных лейкозов (ОНЛЛ), а также между
электромагнитным облучением (например, линии электропередачи) и развитием острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ).
 4. Предраки: крестцово-копчиковая тератома, полипоз кишечника.

532 Глава 15 I D
 D. 	Клиника
 1. Общая симптоматика. На поздних стадиях злокачественных новообразований у большинства детей часты неспецифические симптомы: необъяснимая лихорадка, ночные поты,
потеря веса (на 10% и более), изменения поведения ребёнка (вялость, утомляемость),
дети выглядят старше своего возраста, извращённый аппетит, боли в ногах.
 2. Объёмные образования брюшной полости. Органы брюшной полости — наиболее
распространённые места развития солидных опухолей. Часто определяют видимое или
пальпируемое образование. Боль появляется при быстром увеличении массы опухоли, а
также при кровоизлиянии в неё.
 a. Наиболее распространённые опухоли
 (1) Опухоль Вилъмса
 (2) Нейробластома
 b. Менее распространённые опухоли
 (1) Рабдомиосаркома
 (2) Лимфогранулёматоз (болезнь Ходжкена) и не-ходжкенские лимфомы
 (3) Гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома
 (4) Опухоли половых клеток (герминогенные опухоли)
 (5) Лейкемическая инфильтрация и метастазы могут вызывать увеличение печени,
селезёнки и внутрибрюшных лимфоузлов.
 3. Объёмные образования грудной полости
 a. Объёмные образования средостения — наиболее распространённые опухоли грудной клетки. Большие опухоли могут вызывать одышку и гипоксию за счёт сдавления
дыхательных путей, что может потребовать неотложного вмешательства. В результате
сдавления пищевода и возвратного гортанного нерва могут развиваться дисфагия и
охриплость.
 (1) Переднее средостение. Обычно поражение вилочковой железы не-хбджкенской
лимфомой или ОЛЛ, но возможна и злокачественная тимома.
 (2) Среднее средостение. Скорее всего, болезнь Ходжкена или метастазы при остром лейкозе, не-ходжкенской лимфоме и нейробластоме.
 (3) Заднее средостение. Обычно опухоли нервной ткани (нейробластома или нейро-
фибросаркома у больных нейрофиброматозом).
 b. Лёгочные поражения (обычно метастазы) встречаются реже, чем опухоли средостения. Метастазы в лёгкие возможны при опухоли Вилъмса, саркомах мягких тканей,
злокачественных поражениях костей, герминогенных опухолях, гепатобластомах и болезни Ходжкена. Нейробластома — единственная опухоль, при которой редко встречаются лёгочные метастазы.
 4. Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия генерализованная или регионарная) обычно развивается в ответ на инфекционный или воспалительный процесс. Однако,
аналогичным образом может проявляться и пролиферация опухолевых клеток в лимфатическом узле.
 a. Гнойное содержимое с большой вероятностью свидетельствует в пользу бактериального инфицирования. Степень уплотнения, экссудации или болезненности не могут
служить достоверными дифференцирующими признаками между доброкачественной и
злокачественной аденопатией.
 b. Быстро увеличивающиеся узлы или локализация последних в надключичной области вызывают подозрение о злокачественном поражении.
 (1) Лейкозы, лимфогранулёматоз, не-хбджкенские лимфомы и метастазы солидных опухолей могут приводить к увеличению лимфоузлов.

Онкологические заболевания 533
 (2) Левые надключичные лимфоузлы часто увеличиваются при метастазировании опухолей брюшной полости.
 (3) Метастазы опухолей из грудной клетки чаще вызывают увеличение правых надключичных лимфоузлов.
 5. Боли в костях. Прорастание в костномозговые полости или разрушение компактного
вещества кости лейкемическими клетками или метастазами опухолей может вызывать
сильные боли.
 a. При поражении длинных трубчатых костей нижних конечностей может возникать хромота
или нарушения походки.
 b. При поражении костей черепа возможен экзофтальм или пальпируемые подкожные
узелки.
 c. Метастазы в кости чаще дают нейробластома и первичные опухоли костной ткани
(саркома Юинга, остеогенная саркома). Первичные опухоли костей и гистиоцитоз X
также вызывают болезненность в очаге возникновения.
 6. Объёмные образования мягких тканей. Рабдомиосаркомы туловища и конечностей — пальпируемые опухолевидные образования. Подобные симптомы могут также возникать при прорастании костных опухолей через компактное вещество и инфильтрации
прилежащих мягких тканей.
 7. Внутричерепные поражения. Любое объёмное образование может вызвать симптомы
повышенного внутричерепного давления (отёк соска зрительного нерва, расстройства зрения, головные боли, рвота).
 a. Многие первичные злокачественные опухоли внутричерепной локализации развиваются
под намётом мозжечка.
 b. Метастазы плотных опухолей чаще располагаются над намётом мозжечка.
 c. Метастазирование в ЦНС может возникать при острых лейкозах, принимая форму
диффузной менингеальной инфильтрации, приводящей к повышению внутричерепного
давления.
 8. Угнетение костномозгового кроветворения
 a. Для острых лейкозов характерно диффузное замещение нормальных элементов
костного мозга, что приводит к анемии, тромбоцитопении и дефициту зрелых и функционально активных форм лейкоцитов, в особенности нейтрофилов.
 b. Менее обширная инфильтрация (характерна для метастазов плотных опухолей)
может приводить к появлению анемии и изменениям в мазке периферической крови в
виде фрагментированных и аномальной формы эритроцитов, ядерных нормоцитов, а
также сдвигом влево вплоть до миелобластов. Опухолевые клетки часто имеют склонность к слипанию. Подобные скопления в костном мозге, характерные для метастазов
солидных опухолей, иногда называют синцитием.
 Е. 	Стадии. Современные системы используют цифровую классификацию стадий опухолевого
процесса [см. приложение 1 к главе 15] Поздние стадии имеют худший прогноз. Однако,
классификация по стадиям применима только к солидным опухолям с наклонностью к диссеми-
нации и не пригодна для лейкозов, диссеминированных к моменту установления диагноза.
 1. Стадия I. Локализованные опухоли, не выходящие за пределы первичного очага. При
хирургическом лечении они должны подвергаться тотальной резекции в пределах здоровых тканей с гистологическим подтверждением.
 2. Стадии II и III. Более распространённые формы заболевания. Резекция первичного
очага не приводит к полному удалению опухоли. Пациенты с опухолями II стадии обычно
имеют менее выраженную остаточную (резидуальную) опухоль после хирургического вмешательства, чем больные с III стадией опухоли. Для злокачественных процессов, первично

534 Глава 15 I F
 локализующихся в лимфатических узлах, значение понятий 1ЫН стадии обозначает степень распространённости в пределах лимфатической системы.
 3. 	Стадия IV. Диссеминированный процесс с гематогенным метастазированием или распространением в отдалённые лимфатические узлы для опухолей, не локализующихся первично в пределах лимфатической системы.
 F. 	Стратегия лечения. Злокачественные опухоли детского возраста лучше поддаются лечению, чем онкологические заболевания взрослых. Тактика лечения часто составляет комплекс дополняющих друг друга подходов.
 1. Хирургия. Тотальное или частичное удаление плотных опухолей вносит существенный
вклад в излечение заболевания. Очень крупные опухоли, хотя и могут быть удалены
хирургическим путём, лучше предварительно перевести в операбельное состояние (уменьшение их размера) применением радио-, химио- или комплексной химиолучевой терапии.
 2. Радиотерапия. Ионизирующее излучение может быть направлено точно в места расположения опухоли. Радиотерапия важна в следующих случаях:
 a. Разрушение локализованной остаточной опухоли при невозможности её хирургического удаления
 b. Уменьшение размеров крупных опухолей для достижения операбельного состояния
 c. Паллиативное или радикальное лечение отдельных метастатических очагов
 d. Ликвидация метастазов лейкемических клеток
 e. Местная терапия опухолей лимфоидного, эпителиального и мезенхимного генеза при
невозможности хирургического вмешательства.
 3. Химиотерапия. Предложено много различных противоопухолевых препаратов. Их применение основано на следующих принципах:
 a. Химиотерапия препятствует пролиферации клеток
 b. Химиотерапия отрицательно влияет не только на злокачественные, но и на
здоровые клетки
 (1) Быстро делящиеся нормальные клетки наиболее подвержены повреждению; особен¬
 но это касается клеток костного мозга, ЖКТ и волосяных фолликулов. Однако,
разные химиотерапевтические препараты в различных органах могут повреждать и
другие типы клеток.
 (2) Токсический эффект некоторых препаратов имеет дозозависимый характер. Токсического повреждения можно избежать, не превышая определённой дозы.
 (3) Для усиления цитотоксического эффекта на опухолевые клетки без увеличения
токсичности для нормальных клеток часто используют комбинации препаратов с
различными механизмами действия. Такой подход значительно расширил возможности химиотерапии.
 c. Успешная химиотерапия любой злокачественной опухоли вероятна, если пул опухолевых клеток невелик. Химиотерапия также может быть эффективной в следующих ситуациях:
 (1) Первичная терапия диссеминированных опухолей. Не представляется возможным воздействовать на диссеминированный процесс местно (хирургически или
радиологически). В то же время лейкозы — пример системного злокачественного
заболевания, когда применяется химиотерапия. Метастазирующие солидные опухоли также требуют применения химиотерапии, хотя положительный эффект меньше,
чем при лечении лейкозов.
 (2) Уменьшение объёма опухоли. Большие солидные опухоли, не подлежащие хирургическому вмешательству и/или лучевой терапии, после химиотерапевтической редукции их объёма становятся доступными для применения указанных методов.

Онкологические заболевания 535
 (3) Разрушение микрометастазов. Иногда после успешно проведённого хирургического, радиотерапевтического или комбинированного лечения возникают отдалённые метастазы (микрометастазы, не выявленные при лечении). В этом случае
необходима адъювантная химиотерапия.
 4. Трансплантация костного мозга. Некоторые диссеминированные опухоли (например, лейкозы, злокачественные лимфомы), резистентные к обычным химиотерапевтическим дозами, чувствительны к высоким дозам; однако, последние слишком токсичны. Для
многих видов лечения ограничивающим фактором остаётся именно токсическое действие на костный мозг. Вместе с тем, применение высоких доз химио- и лучевой терапии
(опустошение костного мозга) возможно в сочетании с пересадкой костного мозга. Различают несколько вариантов пересадки костного мозга.
 a. Типы трансплантации
 (1) Сингенная трансплантация. Донор и реципиент — монозиготные близнецы (гене¬
 тически идентичны). Эта ситуация встречается очень редко.
 (2) Аллогенная трансплантация. Донор и реципиент не являются однояйцовыми близнецами.
 (a) Обычно доноры — кровные родственники реципиента (лучше, если донор и
реципиент — сйбсы). При этом нет генетической идентичности, но должна
быть определённая тканевая совместимость [перекрёстное типирование по Аг
HLA]. В противном случае либо новый костный мозг будет отторгнут, либо
(что происходит чаще) Т-клетки пересаженного костного мозга разовьют иммунный ответ против Аг хозяина, что проявляется в виде реакции (болезни)
♦трансплантат против хозяина* (РТПХ). Родственные HLA-совместимые доноры могут быть найдены, по крайней мере, для одного из трёх пациентов, нуждающихся в аллогенной пересадке костного мозга. Реже находят неродственных доноров. Ввиду огромной вариабельности HLA-Ar самое трудное — поиск HLA-совмес-
тимой кровно неродственной пары. Подбор доноров осуществляют при помощи
баз данных, содержащих информацию по типам HLA большого числа потенциальных доноров.
 (b) Даже при тканевой совместимости между донором и реципиентом существует
значительный риск РТПХ.
 (3) Аутологичная трансплантация. Пациент —- собственный донор.
 (a) Костный мозг забирают и консервируют до применения опустошающей костный
мозг терапии.
 (b) При аутологичной трансплантации отсутствует риск РТПХ, но существует риск
повторного введения опухолевых клеток. В настоящее время разработаны методы удаления злокачественных клеток in vitro из костного мозга, предназначенного для аутотрансплантации. При этом чаще применяют моноклональные
АТ к Аг опухоли или химиотерапевтические препараты.
 b. Реакция трансплантат против хозяина (РТПХ)
 (1) Клиника
 (a) РТПХ приводит к разной степени тяжести поражениям кожи, ЖКТ и печени.
 (b) У пациентов с тяжёлыми формами РТПХ развивается глубокий иммунодефицит, они часто погибают от инфекционных осложнений.
 (2) Профилактика
 (а) Профилактика РТПХ — назначение после пересадки иммуносупрессивных препаратов (метотрексат, циклоспорин); применение методов, удаляющих Т-кле-
точные медиаторы РТПХ из костного мозга до его введения реципиенту. Эти

536 Глава 15 II А
 подходы резко снижают вероятность возникновения и тяжесть течения РТПХ,
но могут спровоцировать отторжение пересаженного костного мозга и рецидив
злокачественного процесса.
 (Ь) 	Интенсивная посттрансплантационная иммуносупрессия или удаление медиаторов Т-клеток может расширить число приемлемых доноров для трансплантации костного мозга (за счёт HLA-неидентичных доноров). Это особенно важно,
так как для многих больных, нуждающихся в пересадке, поиск HLA-совмести-
мого донора длителен и часто безуспешен.
 II. 	ЛЕЙКОЗЫ
 (в англоязычной литературе — лейкемии)
 А. Общие сведения. Эти гемобластозы составляют наибольший процент случаев злокачественных заболеваний детского возраста (25-30%).
 1. Классификация. Различают лимфобластные лейкозы — злокачественный рост клеток лимфоидного ряда и нелимфобластные (нелимфоцитарные) лейкозы — злокачественная пролиферация клеток гранулоцитарного, моноцитарного, эритроцитарного или
мегакариоцитарного ростков; по течению — острые и хронические.
 a. Острые лейкозы составляют 97% всех лейкозов у детей. Без лечения они приводят
к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев. Если проводится
лечение, прогноз часто благоприятен. Злокачественные клетки в гематологической
практике называют бласты.
 (1) Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), называемый так по отличающей его
характеристике — наличию большого количества лимфобластов в костном мозге.
ОЛЛ — наиболее распространённое новообразование у детей и достигает 80% от
общего числа острых лейкозов.
 (2) Острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛЛ) составляет до 20% случаев острых
лейкозов у детей.
 b. Хронические лейкозы составляют 3% лейкозов детей; дети могут выживать даже
без лечения в течение многих месяцев и лет. К сожалению, хронические лейкозы могут
трансформироваться в не поддающиеся лечению острые формы (властный криз). Все
хронические лейкозы у детей относятся к нелимфоцитарному ряду. Лейкемические
клетки при хроническом лейкозе частично дозревают и функционально активнее блас-
тов при острых лейкозах.
 2. Эпидемиология. Кроме детей с хромосомными аберрациями, нестабильностью хромосом или иммунодефицитами (см. I С 1 b-d), выделяют и другие группы повышенного
риска развития лейкозов:
 a. Монозиготные близнецы. Если у одного из близнецов в течение первых пяти лет
жизни развился лейкоз, у второго риск возникновения лейкоза — 20%.
 b. Дети с солидными опухолями (лимфогранулёматоз, опухоль Вильмса), подвергшиеся интенсивному лечению (вторичная онкологическая патология).
 c. Дети с врождёнными гипопластическими состояниями костного мозга (синдром Швахмана-Дайемонда и синдром Дайемонда-Блёкфэна).
 d. Среди детей афроамериканцев повышена вероятность возникновения ОНЛЛ и снижена
вероятность ОЛЛ.
 3. Клиника
 а. Угнетение костномозгового кроветворения. Замещение нормальных кроветворных клеток лейкемической популяцией приводит к снижению образования нормальных

Онкологические заболевания 537
 эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. По этой причине начальные клинические признаки лейкоза соответствуют апластической анемии. У ребёнка с недавно установленным лейкозом часто выражены симптомы гипоплазии костного мозга. Большинство
этих детей имеют один или более из нижеперечисленных симптомов:
 (1) Анемия, сопровождающая гипоплазию костного мозга, неожиданно хорошо пере¬
 носится детьми, если учесть степень её тяжести. Анемия развивается медленно,
пока на неё не наслаивается острая кровопотеря при кровотечении в результате
тромбоцитопении. Симптомы анемии:
 (a) бледность,
 (b) раздражительность,
 (c) пониженная активность.
 (2) Геморрагический диатез
 (a) Кровотечения в результате тромбоцитопении типичны, обычные проявления:
(i) Кожные петехии и экхимозы
 (и) Кровотечения из слизистых оболочек (например, носовые или мелёна).
 (b) При присоединении ДВС-синдрома или гиперлейкоцитоза (см. II А 5 а (4))
возможны угрожающие жизни кровотечения (например, черепно-мозговое).
 (3) Инфекции, вызванные нарушением функции лейкоцитов, в особенности гра-
нулоцитов.
 (a) Типичное проявление инфекции — лихорадка.
 (b) Локальные проявления инфекционного процесса (например, хрипы при пневмонии или гнойные абсцессы) у пациентов с гранулоцитопенией, как правило,
отсутствуют.
 (c) Частая генерализация инфекции с бактериемией и сепсисом.
 (d) Вирусные, грибковые инфекции
 b. Органы лимфоидной системы
 (1) Обычно (особенно при ОЛЛ) лимфаденопатия, иногда сопоставимая по тяжести
 с лимфаденопатией при лимфомах.
 (2) Гепатоспленомегалия
 c. Боли в костях (см. I D 5)
 d. Органы, отделённые гистогематическими барьерами, редко затронуты к моменту установления диагноза, но могут поражаться при рецидивах.
 (1) ЦНС. Диффузная менингеальная инфильтрация с признаками повышения внутричерепного давления (см. I D 7 с).
 (2) Яички. Одиночное или сочетанное поражение (обычно инфильтрация, вызывающая увеличение яичек, не пропорциональное половому развитию).
 (3) Хрусталик
 (4) Вилочковая железа
 (5) Щитовидная железа
 4. 	Лабораторные исследования
 а. Периферическая кровь. Нормальный общий анализ крови не исключает диагноза
лейкоза. Характерны:
 (1) Анемия у большинства больных: нормохромная и нормоцитарная, мало ретикуло-
 цитов;
 (2) Типична тромбоцитопения. При снижении числа тромбоцитов ниже 20х109/л,
что наблюдается достаточно часто, развиваются геморрагические проявления. Анемия и тромбоцитопения по отдельности или их сочетание встречается у 90% больных детей.

538 Глава 15 II А
 (3) Часто присутствует нейтропения. Даже у пациентов с большим общим числом
лейкоцитов лишь небольшое количество клеток — зрелые нейтрофилы. Наблюдают следующее распределение числа лейкоцитов:
 (a) Низкое (<5х109/л) — у трети больных
 (b) Нормальное (5-20х109/л) — 30% больных детей
 (c) Высокое (>20х109/л) — также у трети пациентов.
 (4) В мазке периферической крови обычны бласты, в особенности при нормальном
или повышенном числе лейкоцитов.
 Ь. 	Костный мозг. Выраженное замещение нормальных элементов лейкемическими клетками. Даже при обнаружении бластов в периферической крови диагноз лейкоза
всегда должен быть подтверждён исследованием костного мозга.
 5. 	Лечение
 а. Поддерживающая терапия. Важно лечение любого осложнения у ребёнка с недавно диагностированным лейкозом.
 (1) Часто необходима поддерживающая трансфузионная терапия (переливание компо¬
 нентов крови). Перед переливанием препараты крови обычно облучают для разрушения лимфоцитов донора, которые могут вызвать РТПХ у иммунокомпрометиро-
ванного больного.
 (a) Эритроцитарная масса — для коррекции тяжёлой анемии.
 (b) Тромбоцитарная масса — при выраженной тромбоцитопении.
 (c) Трансфузия гранулоцитов может оказаться полезной при гранулоцитопе-
нии в сочетании с резистентными к антибиотикам инфекциями. Необходимость
в ней возникает редко. Её применение остаётся спорным. В отечественной
практике не применяется.
 (2) Инфекционные осложнения. Обычно у больных наблюдают гранулоцитопе-
нию. При лихорадке необходимо провести забор и посевы (кровь, моча, мазки из
очагов инфекции) и немедленно начать внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия. Для исключения инфильтративных процессов необходимо
провести рентгенографию грудной клетки.
 (3) Кислотно-щелочное равновесие, электролиты, метаболиты. Во многих случаях необходима коррекция (например, у больных с большими опухолями, гиперлейкоцитозом, при инфильтрации внутренних органов). У этих больных может развиться
синдром распада опухоли, характеризующийся одним или несколькими из нижеперечисленных метаболических нарушений:
 (a) Повышение содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) может
возникать при распаде пуринов, высвобождаемых из разрушающихся лейкеми-
ческих клеток. Мочевая кислота может осаждаться в почечных канальцах и
вызывать почечную недостаточность. Этого можно избежать:
 (0 избыточной гидратацией для ускорения экскреции мочевой кислоты
(и) защелачиванием мочи для повышения растворимости мочевой кислоты
 (iii) 	назначением аллопуринола (ингибитор ксантиноксидазы) для блокирования образования мочевой кислоты.
 (b) Гиперкалиемия. Нарушения ритма сердца.
 (c) Гиперфосфатемия приводит к снижению концентрации кальция в крови, что
может вызвать:
 (i) 	судороги
 (И) потенцирование воздействия гиперкалиемии на миокард
 (iii) 	осаждение фосфата кальция в почечных канальцах.

Онкологические заболевания 539
 (4) Коррекция повышенной вязкости крови. При увеличении числа лейкоцитов
более 1 ООх 109/л (в особенности при ОНЛЛ) может возникать значительное повышение вязкости крови [о вязкости можно судить и по Ш]. Число лейкоцитов может
быть снижено обменными переливаниями или лейкаферезом. Без соответствующей
коррекции повышенная вязкость может препятствовать току крови (лейкостаз) в:
 (a) ЦНС (возможны геморрагические инфаркты)
 (b) лёгких (гипоксемия).
 (5) Коррекция симптомов сдавления. Скопления опухолевых клеток в переднем
средостении могут сформировать объёмное образование, приводящее к гипоксии в
результате обструкции дыхательных путей и к развитию синдрома сдавления верхней полой вены. Если объёмное образование и симптомы сдавления не устраняются после химиотерапии, эффективным может оказаться облучение.
 Ь. 	Противолейкозная терапия
 (1) Индукция ремиссии. Эта начальная фаза длится, по крайней мере, 4 недели, в
течение которых должна быть достигнута максимальная редукция числа клеток (в
красном костном мозге — нормальный гемопоэз, содержание бластов менее 5%, в
периферической крови — показатели в норме; нет физикальных проявлений лейкоза).
 (2) Консолидирующая терапия направлена на:
 (a) Уничтожение оставшихся лейкозных клеток дальнейшей системной терапией
 (b) Предотвращение рецидива лейкоза в ЦНС путём применения препаратов, проникающих через гематоэнцефалический барьер, эндолюмбального введения
цитостатиков и дистанционной у-терапии.
 (3) Поддерживающая терапия — наиболее длительная фаза лечения. Её цели:
 (a) Сохранение ремиссии, достигнутой на предыдущих фазах
 (b) Проведение дополнительной циторедукции, необходимой для излечения лейкоза.
 (4) Отмена противолейкозной терапии возможна пациентам, находящимся в фазе
ремиссии в течение всего курса поддерживающей терапии. Во время этой фазы
большинство больных излечивается. У меньшей части пациентов возникают костномозговые или экстрамедуллярные рецидивы (например, в ЦНС или яичках).
 В. 	Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
 !. Эпидемиология. ОЛЛ — наиболее распространённый лейкоз детского возраста. Чаще
встречается у белокожих, чем у детей афроамериканцев, и чаще у мальчиков, чем у
девочек (в 1,2-1,3 раза). Для белых детей пик частоты — между 3- и 5-летним возрастом.
 2. 	Классификация
 а. 	Морфологическая классификация
 (1) В соответствии с FAB, лейкозные лимфобласты подразделяют на три категории [см.
 также приложение 2 к главе 15]:
 (a) L1 — мелкие, с узким ободком цитоплазмы и трудноразличимым ядрышком
клетки. Наиболее распространённая клетка при всех типах ОЛЛ у детей.
 (b) L2 — крупнее L1, более широкий ободок цитоплазмы, одно или больше выраженных ядрышек. Клетки гораздо менее типичны, чем L1; их иногда ошибочно
принимают за миелобласты.
 (c) L3 — крупные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и чётко
выраженными ядрышками. Встречаются редко; как правило, маркёр В-клеточ-
ного варианта ОЛЛ.
 (2) Ферменты. Терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза (ТДТ) — редкая ДНК-
полимераза, обнаруживаемая в большинстве лимфобластов и очень редко — в
бластах при ОНЛЛ.

540 Глава 15 II В
 (3) 	Цитохимия
 (a) Отсутствуют ферменты, характерные для бластов при ОНЛЛ
 (b) Присутствуют глыбчатые скопления гликогена при окрашивании реактивом
Шиффа (PAS-реакция).
 Ь. Иммунологическая классификация (Рисунок 15-1, приложение 3 к главе 15).
ОЛЛ расценивают как гетерогенную группу злокачественных пролифератов, состоящих из незрелых клеток лимфоидного ростка, остановившихся на различных стадиях
дифференцировки. На основе иммунофенотипа ОЛЛ подразделяют на следующие под-
 (1) Ни-Т и ни-В ОЛЛ — до 80% случаев. Состав — ранние лимфоидные предшественники (в норме дифференцируются в зрелые В-лимфоциты — синтез молекулы
конкретного Ig или Т-клетки — синтез Т-клеточного рецептора к Аг). Часто в
злокачественных лейкемических клетках начинается перестройка генов Ig и Т-
рецепторов, но она не доходит до той стадии, когда клетки программированы для
синтеза белков, указывающих на их принадлежность к В- или Т-лимфоцитам. Таким образом, развитие этих клеток блокировано на очень ранних стадиях. Популяция злокачественных клеток — клон. У каждого больного все клетки имеют идентичный тип генной перестройки. Тем не менее, ни-Т и ни-В ОЛЛ могут быть отнесены к злокачественной трансформации предшественников В-лимфоцитов, поскольку
для них более типична перестройка генов цепей Ig, чем перестройка генов Т-рецеп-
торов, а также поскольку эти клетки экспрессируют Аг ранней В-клеточной дифференцировки. Ни-Т и ни-В ОЛЛ подразделяют также на основании реакции с
общим Аг острых лимфобластных лейкозов CALLA (CD 10, см. также приложение
5 к главе 15) на следующие подтипы:
 (a) CALLA-отрицательный (ранний пре-В-клеточный) ОЛЛ встречается реже,
чем CALLA-положительный ОЛЛ; представлен пре-В-клетками, которые ещё
не способны синтезировать CALLA или Ig.
 (b) CALLA-положительный ОЛЛ встречается чаще, чем CALLA-отрицательный
ОЛЛ; существует два варианта:
 типы:
 Т-клеточный ОЛЛ
 Рисунок 15-1. Развитие В- и Т-лим-
фоцитов и типы острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ). CALLA —
общий Аг острых лимфобластных лейкозов, TdT — терминальная дезокси-
нуклеотидилтрансфераза, ТА — Аг
вилочковой железы, Е — рецептор к
эритроцитам барана, clg — цитоплазматический Ig, slg — мембранный Ig
 В-лимфоцит

Онкологические заболевания 541
 (i) 	пре-В-клеточный CALLA-положительный ОЛЛ представлен клетками, способными синтезировать CALLA, но не Ig. Этот вариант часто встречается при ОЛЛ у детей.
 (и) пре-В-клеточный ОЛЛ представлен клетками, способными синтезировать CALLA и состоящий только из тяжёлых цепей Ig, идентичных во всех
клетках у данного пациента.
 (2) В-клеточный ОЛЛ составляет до 1% случаев и характеризуется клетками, не
обладающими активностью ТДТ и зачастую не экспрессирующими CALLA. Эти
клетки синтезируют полные молекулы Ig, экспрессирующиеся на их поверхности.
Все злокачественные клетки у конкретного больного синтезируют идентичные Ig,
состоящие из одной лёгкой и одной тяжёлой цепей. Эта форма ОЛЛ — наиболее
зрелая из всех В-клеточных ОЛЛ и единственная форма ОЛЛ, клетки которой
имеют определённую морфологию (L3) по классификации FAB.
 (3) Т-клеточный ОЛЛ составляет около 19% случаев ОЛЛ у детей. Злокачественные клетки принадлежат к Т-клеточной линии (экспрессия Т-клеточных Аг на поверхности, завершённая перестройка генов Т-клеточного рецептора). Т-клеточные
ОЛЛ подразделяют на:
 (a) Пре-Т-клеточные ОЛЛ — отрицательные по рецептору к эритроцитам барана (CD2 молекула)
 (b) Типичные Т-клеточные ОЛЛ — положительные по рецептору к эритроцитам барана.
 3. 	Прогноз. Начальные клинические и лабораторные признаки заболевания у каждого больного с недавно выявленным ОЛЛ могут определять вероятность того, останется ли ребёнок в ремиссии после проведения антилейкозной терапии или нет. Группа факторов (возраст, пол; объём опухолевой массы, коррелирующий с количеством лейкоцитов периферической крови; органомегалия, морфология и иммунофенотип клеток) используют для прогнозирования. Согласно выводам группы экспертов по карциномам у детей (The Children’s
Cancer Group — CCG) прогноз подразделяется на благоприятный, сомнительный и неблагоприятный на основании следующих показателей:
 a. Благоприятный прогноз. У больных больше 80% шансов на излечение. Характеристики этих больных:
 (1) возраст от двух до десяти лет
 (2) число лейкоцитов меньше 10х109/л
 (3) нет БЗ-клеток
 (4) нет признаков лимфоматоза (см. II В 3 с (3))
 (5) число тромбоцитов свыше 100х109/л у мальчиков.
 b. Сомнительный прогноз. Больные имеют 50% и более шансов на выздоровление.
Пациенты этой группы:
 (1) Мальчики от двух до десяти лет с числом тромбоцитов в периферической крови
менее 100х109/л
 (2) Дети в возрасте от одного года до двух лет без признаков лимфоматоза или клеток
L3, число лейкоцитов менее 50х109/л
 (3) Дети в возрасте от двух до десяти лет без признаков лимфоматоза или клеток L3,
число лейкоцитов от 10х109/л до 50х109/л.
 c. Неблагоприятный прогноз. Больные имеют менее 50% шансов на излечение. В
этой группе:
 (1) дети от одного года до 10 лет с числом лейкоцитов больше 50х109/л и без признаков лимфоматоза

542 Глава 15 II В
 (2) дети старше 10 лет (вне зависимости от числа лейкоцитов или наличия признаков
лимфом)
 (3) дети с признаками лимфоматоза (синдром «лейкоз/лимфома»). Для него характерны:
 (a) Один или более из следующих клинических признаков:
 (0 массив ная спленомегалия
(и) объёмное образование переднего средостения
(Ш) выраженная лимфаденопатия
 (b) Один или более из следующих лабораторных показателей:
 (i) Hb свыше 100 г/л
 (и) число лейкоцитов свыше 50х109/л
 (iii) 	Т-клеточный фенотип бластов.
 (4) Дети моложе 1 года, у которых ОЛЛ сочетается с гиперлейкоцитозом, органомега-
лией, CALLA-негативностью и транслокациями (в т.ч. хромосомы 11, локус протоонкогена C-ets-l).
 (5) Дети с клетками L3 при В-клеточном ОЛЛ.
 d. 	Другие прогностические признаки
 (1) Для любой категории больных существуют другие прогностически значимые признаки.
 (a) Факторы, ухудшающие прогноз любого типа ОЛЛ: неадекватное лечение, мужской пол, поражение лейкозом ЦНС.
 (b) Факторы, ухудшающие прогноз для ни-Т и ни-В ОЛЛ: CALLA-негативный фенотип, цитоплазматический Ig (пре-В-клеточный ОЛЛ), менее 53 хромосом в лейкоз-
ных клетках. Псевдодиплоидия из-за наличия хромосомных транслокаций в
лейкозных клетках с большой вероятностью определяет плохой прогноз. К таким транслокациям относятся:
 (0 t(9;22) — филадельфийская хромосома, обнаруживаемая при различных
типах ни-Т и ни-В ОЛЛ
 (ii) t(4;ll), обнаруживается в некоторых случаях раннего пре-В-клеточного ОЛЛ
 (iii) t(l;19), некоторые случаи пре-В-клеточного ОЛЛ
 (iv) t(ll;14), некоторые случаи Т-клеточного ОЛЛ
 (v) 	t(8;14), большинство случаев В-клеточного ОЛЛ с ЬЗ-клетками.
 (2) Морфология клеток также определяет прогноз заболевания. Дети с преобладанием L1 -бластов имеют лучший прогноз, чем имеющие Ь2-бласты. Худший прогноз
предвещает наличие ЬЗ-клеток, так как оно связано с В-клеточным фенотипом.
 (3) Иммунофенотип в определённой степени коррелирует с прогнозом.
 (a) Т-клеточный ОЛЛ обычно имеет худший прогноз, если он сочетается с такими
признаками, как:
 (i) мужской пол
(и) гиперлейкоцитоз
 (iii) признаки лимфоматоза
 (iv) поражение ЦНС.
 (b) CALLA-позитивный ни-Т и ни-В ОЛЛ пре-В-клеточного типа (отрицательный по
цитоплазматическому Ig) часто связан с благоприятным прогнозом при сочетании с:
(0 возникновением в возрасте от 3 до 5 лет
 (ii) низким или нормальным числом лейкоцитов.
 (4) Вышеприведённые прогностические признаки используют при лечении по принятому в США протоколу. В отечественной практике применяют также германский
протокол BFM (BFM-90), согласно которому выделено три группы прогностичес-

Онкологические заболевания 543
 ких признаков: размеры селезёнки и печени, исходный уровень бластных клеток, а
также динамика заболевания в ходе лечения.
 4. Лечение
 a. Индукция ремиссии успешна более чем у 95% детей. Применяют, по крайней мере,
3 препарата — преднизолон, винкристин и L-аспарагиназу; иногда в схему лечения больных с сомнительным и неблагоприятным прогнозом добавляют другие препараты.
 b. Консолидация заключается в продолжении системной терапии, она может быть весьма интенсивной у больных с неблагоприятным прогнозом. Введение метотрексата под
оболочки мозга (иногда в сочетании с облучением головы) осуществляют для профилактики поражения ЦНС. Лучевая терапия увеличивает токсичность химиотерапии
для ЦНС и показана в первую очередь больным с неблагоприятным прогнозом. Она
может вызывать:
 (1) трудности в обучении, особенно у детей младшего возраста
 (2) преходящую сонливость
 (3) летальную лейкоэнцефалопатйю (редко)
 (4) опухоли мозга (редко).
 c. Поддерживающая терапия состоит из периодических курсов «реиндукции» (преднизолон и винкристин), а также:
 (1) 6-меркаптопурин ежедневно и метотрексат еженедельно per os для больных с благоприятным прогнозом
 (2) интенсивная полихимиотерапия для больных с сомнительным и неблагоприятным
прогнозом.
 5. Исход
 a. Длительная полная ремиссия вероятна при благоприятном прогнозе, наиболее
частый исход у детей с ОЛЛ.
 b. Рецидивы всё же возникают у 30-40% пациентов. До 75% рецидивов возникает на
фоне химиотерапии. Рецидив может развиваться:
 (1) в костном мозге (наиболее часто)
 (2) в ЦНС — типичное место (если не проведена профилактика поражения ЦНС [нейролейкоз])
 (3) в яичках — достаточно частая локализация экстрамедуллярных рецидивов.
 c. Противорецидивная химиотерапия иногда может спасти детей с:
 (1) экстрамедуллярным рецидивом в ЦНС или яичках
 (2) костномозговыми рецидивами, возникающими позже 6 месяцев после завершения
лечения.
 d. Современные режимы химиотерапии обеспечивают повторные ремиссии у детей
с рецидивами, возникающими в течение первых 6 месяцев по окончании терапии, но
терапия редко приводит к полному излечению. Большинство больных неизбежно погибает от ОЛЛ до того, как они могут быть спасены трансплантацией костного мозга. По
крайней мере, одна треть детей с рецидивами ОЛЛ после аллогенной трансплантации
костного мозга HLA-совместимого родственника излечиваются. Результаты других вариантов трансплантации костного мозга (неродственные HLA-совместимые, аутологичные) — хуже.
 С. 	Острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛЛ)
 1. Эпидемиология. ОНЛЛ составляет до 20% лейкозов детского возраста. Чаще встречается у мальчиков, особенно у детей афроамериканцев. Возрастной пик частоты для ОНЛЛ
не характерен.

544 Глава 15 II D
 2. Классификация. Согласно FAB, различают следующие подтипы:
 a. Ml (миелобластный лейкоз без созревания клеток). Клетки с узким ободком
цитоплазмы и выраженными ядрышками, напоминают Б2-лимфобласты. Однако, клетки Ml ТДТ-отрицательны и имеют положительную реакцию хотя бы по одной из следующих цитохимических проб:
 (1) пероксидаза
 (2) судан чёрный Б
 (3) хлорацетатэстераза.
 b. М2 (миелобластный лейкоз с дифференцировкой клеток). Клетки имеют те же
признаки, что и Ml, а также тельца Ауэра.
 c. М3 (промиелоцитарный лейкоз). Множественные цитоплазматические азурофиль-
ные гранулы в клетках — источник прокоагулянтов, вызывающих ДВС-синдром.
 d. М4 (миеломоноцитарный лейкоз). Характерна поликлональность, некоторые клетки
похожи на миелобласты, другие имеют признаки моноцитов (наличие неспецифической
эстеразы), третьи — характеристики и тех, и других. М4 в сочетании с эозинофилией —
вариант ОНЛЛ, при котором наблюдают:
 (1) дефекты хромосомы 16
 (2) предрасположенность к поражению оболочек мозга
 (3) благоприятные результаты химиотерапии.
 e. М5 (монобластный лейкоз). Положительные по неспецифической эстеразе клетки,
предрасположенность к поражению ЦНС, сочетание с ДВС-синдромом.
 I. Мб (эритролейкоз). Злокачественные клетки, в основном, мегалобласты, но встречаются миелобласты.
 g. М7 (мегакариобластный лейкоз). В отличие от типов М1-М6, не диагностируется
морфологически. Необходимы:
 (1) электронномикроскопическое выявление эстеразы в тромбоцитах
 (2) иммунологическое определение специфических белков в тромбоцитах.
 3. Лечение
 a. Индукция ремиссии обычно требует более интенсивной химиотерапии, чем при
ОЛЛ. При многих режимах используют, по крайней мере, один из антрациклинов и
цитозин арабинозид. При этом развивается глубокая миелосупрессия, требующая поддерживающей терапии. Ремиссия наступает у 80% детей.
 b. По достижении ремиссии возможны:
 (1) Дальнейшая химиотерапия:
 (a) Консолидирующая и интенсивная системная терапия, профилактика поражений ЦНС
 (b) Поддерживающая терапия.
 (2) Трансплантация костного мозга (аллогенная, если пациент имеет HLA-совместимо-
го донора; аутологичная —• если нет).
 4. Прогноз
 a. При правильном выборе режима химиотерапии добиваются эффекта почти у половины
больных.
 b. При наилучших результатах аллогенной трансплантации костного мозга излечение
наступает у 2/3 больных.
 D. 	Хронический миелолейкоз
 1. Классификация. У детей встречается два типа.
 а. ХМЛ (хронический миелолейкоз, ХМЛ взрослых) встречается в два раза чаще, чем
ювенильный ХМЛ. Миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой
клетки. Опухолевые клетки содержат филадельфийскую хромосому [t(9;22)]. Трансло-

Онкологические заболевания 545
 нация состоит в переносе протоонкогена с-аЫ хромосомы 9 в содержащий Ьсг участок
хромосомы 22. Гибридный фрагмент c-abl/bcr транскрибируется как тирозинкиназа,
стимулирующая репликацию клеток опухолевого клона.
 Ь. Ювенильный ХМЛ характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и грану-
лоцитарного происхождения. Это заболевание отличается от ХМЛ взрослых; в клетках
отсутствует филадельфийская хромосома.
 2. Клиника
 a. ХМЛ
 (1) Симптомы. ХМЛ чаще встречается у детей старшего возраста. Симптомы:
 (a) похудание и потеря веса в результате усиления обменных процессов
 (b) боли в костях
 (c) выраженная спленомегалия.
 (2) Лабораторные признаки
 (a) Выраженный гиперлейкоцитоз
 (i) Лейкоцитоз (> 100х109/л)
 (ii) В периферической крови преобладают зрелые гранулоциты
 (iii) Эозинофилия и базофилия.
 (b) Нормальное или повышенное число тромбоцитов
 (c) Анемия лёгкой степени
 (d) Резкая миелоидная гиперплазия костного мозга
 (e) Филадельфийская хромосома
 b. Ювенильный ХМЛ возникает преимущественно у детей моложе 5 лет, чаще у мальчиков.
 (1) Симптомы
 (a) гнойная лимфаденопатия
 (b) умеренная гепатоспленомегалия
 (c) эритематозная сыпь с десквамацией
 (d) пурпура
 (e) лёгочные инфильтраты.
 (2) Характерные лабораторные признаки
 (a) анемия с признаками эмбрионального эритропоэза
 (b) тромбоцитопения
 (c) в периферической крови умеренный гиперлейкоцитоз порядка 60х109/л, увеличенное содержание моноцитов и гранулоцитов
 (d) костный мозг: увеличение числа моноцитов и гранулоцитов, уменьшение числа
мегакариоцитов.
 3. Прогноз
 a. При ХМЛ средняя выживаемость более двух лет, прогноз различен в разных фазах
болезни.
 (1) Хроническая фаза. Проявления заболевания успешно подавляют при помощи
химиотерапии.
 (2) Фаза развивающегося обострения. Клинические и лабораторные показатели
указывают на значительное ухудшение состояния, терапия малоэффективна.
 (3) Властная фаза. Короткая по продолжительности, заболевание приобретает черты фатального острого лейкоза. Возможен бластный криз:
 (a) миелоидный. Наблюдают чаще, лечение неэффективно
 (b) лимфоидный, поддаётся терапии.
 b. Ювенильный ХМЛ быстрее приводит к фатальному исходу (средняя продолжительность выживания — 9 месяцев).

546 Глава 15 HI А
 4. 	Лечение
 a. Химиотерапия не излечивает ХМЛ у детей.
 b. Трансплантация костного мозга может привести к излечению как ХМЛ взрослых,
так и ювенильного ХМЛ. При ХМЛ трансплантация костного мозга гораздо эффективнее, если она проводится во время хронической фазы.
 c. Интерферон. Применение ИФН при ХМЛ приводит к частичному подавлению пролиферации клеток с филадельфийской хромосомой. У части больных наблюдают преходящее уменьшение числа клеток с филадельфийской хромосомой.
 III. 	НЕ-ХОДЖКЕНСКИЕ ЛИМФОМЫ
 Гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, которые, в противоположность злокачественным лимфоидным клеткам
при ОЛЛ, накапливаются преимущественно вне костного мозга.
 A. Эпидемиология. Не-ходжкенские лимфомы составляют примерно 6% злокачественных
заболеваний детского возраста. Они возникают преимущественно у детей старшего возраста
и подростков, мальчики болеют чаще.
 1. Не-ходжкенские лимфомы детского возраста отличаются от большинства случаев у
взрослых:
 a. преимущественная локализация вне лимфатических узлов
 b. в равной степени могут быть Т- и В-клеточными
 c. умеренно и в высокой степени злокачественны
 d. редко образуют узлы.
 2. Лимфома Беркетта эндемична в Африке; часто проявляется в виде объёмного образования челюсти или брюшной полости. Возникновение В-клеточной лимфомы связывают с
инфицированием вирусом Эпстайна-Барр детей младшего возраста с вторичным иммунодефицитом после перенесённой малярии или другой инфекции (см. I С 2 а). Лимфома
Беркетта и другие близкие к ней формы В-клеточной лимфомы также возникают у детей
с иммуносупрессией в результате инфицирования ВИЧ.
 B. Классификация
 1. Морфология. Почти во всех случаях заболевание представлено диффузной лимфомой,
классифицируемой как высокоагрессивная. Встречаются следующие типы:
 a. Лимфобластная не-ходжкенская лимфома. Клетки напоминают варианты L1 и L2
при ОЛЛ детского возраста.
 b. Нелимфобластная не-ходжкенская лимфома. Клетки напоминают изменённые
элементы центров размножения органов лимфоидной системы:
 (1) мелкие неделящиеся (бёркеттоподобные), похожие на ЬЗ-клетки
 (2) крупные трансформированные лимфоидные клетки (в своё время — из-за своего
значительного размера — были ошибочно названы гистиоцитами).
 2. Иммунология
 a. Почти в половине случаев лимфома имеет Т-клеточное происхождение. Клетки характеризуются лимфобластной морфологией и содержат ТДТ.
 b. В остальных случаях лимфома состоит из клеток В-линии. Клетки не имеют лимфобластной морфологии и не содержат ТДТ.
 c. Ни-Т и ни-В-клеточное происхождение не типично.
 d. Клеточные клоны гистиоцитарного или нелимфоидного генеза встречаются редко.
 C. Клиника. Все не-ходжкенские лимфомы детского возраста быстро прогрессируют.

Онкологические заболевания 547
 1. Объёмные образования переднего средостения (иногда в сочетании со злокачественным плевральным выпотом) — наиболее частые проявления Т-клеточных (лимфобластных) лимфом. Они могут вызывать:
 a. РДС в результате сдавления дыхательных путей (стридор)
 b. синдром сдавления верхней полой вены (см. II А 5 а (5)).
 2. Объёмные образования брюшной полости и забрюшинного пространства —
типичные проявления В-клеточных (нелимфобластных) лимфом. Они могут вызывать:
 a. увеличение размеров живота, боль, асцит, обструкцию мочевыводящих путей
 b. кишечную непроходимость
 3. Увеличение периферических лимфатических узлов может возникнуть при любом
типе не-ходжкенских лимфом детского возраста.
 4. Менее типичные проявления:
 a. обтурирующая назофарингеальная опухоль (в нашей стране встречается довольно часто)
 b. опухоль кости
 c. рак кожи.
 D. Стадии. Для различных вариантов не-ходжкенских лимфом детского возраста применяют
разные системы стадирования. Все они выделяют:
 1. Местное поражение в виде ограниченного объёмного образования, часто расположенного в области диафрагмы (прогноз благоприятный)
 2. Распространённое поражение средостения и брюшной полости
 3. Гематогенная диссеминация, особенно в костный мозг и мозговые оболочки.
 E. Лечение
 1. Расширенная резекция (удаление, по крайней мере, 90% опухоли) улучшает прогноз
при лимфомах брюшной полости.
 2. Системная химиотерапия необходима во всех случаях для уменьшения размеров опухоли, предотвращения диссеминации в костный мозг или перехода в фазу лейкемизации.
Интенсивность и продолжительность терапии зависят от типа лимфомы и стадии заболевания.
 3. Лучевая терапия показана при:
 a. угрожающей жизни обструкции, резистентной к химиотерапии
 b. объёмном образовании, когда химиотерапия не адекватна
 F. Прогноз. При грамотном лечении метаболических осложнений синдрома распада опухоли
(см. II А 5 а (3)) и назначении специфической терапии исход часто благоприятен. Без
лечения быстро наступает диссеминация (Т- и В-клеточные лимфомы распространяются в
костный мозг и мозговые оболочки подобно Т-клеточным и L3 В-клеточным ОЛЛ соответственно).
 IV. 	ДИМФОГРАНУДЁМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ ХОЛЖКЕНА)
 Болезнь Ходжкена у детей протекает, как у взрослых.
 A. Эпидемиология. Лимфогранулёматоз составляет 4% случаев злокачественных заболеваний у детей; возникает у детей старшего школьного возраста и подростков (чаще у девочек).
 B. Клиника
 1. Локализованная аденопатия, особенно области шеи — наиболее типичное проявление заболевания.
 2. Системные симптомы наблюдают у 30% больных:
 a. лихорадка, превышающая 38 °С
 b. проливные ночные поты
 c. потеря веса, превышающая 10% массы тела за 6 месяцев.

548 Глава 15 V А
 C. Гистопатологическая классификация
 1. Вариант с преобладанием лимфоцитов характеризуется большим числом лимфоцитов и редкими клетками Березовского-Рид-Штёрнберга.
 2. Смешанно-клеточный вариант характеризуется значительным количеством клеток
Рид-Штернберга в сочетании с клетками гетерогенной популяции реактивного воспаления.
 3. Вариант с вытеснением лимфоцитов характеризуется значительным количеством
клеток Рид-Штернберга и редкими клетками реактивного воспаления.
 4. Нодулярный склероз, при котором плотные фиброзные перемычки разделяют островки клеток реактивного воспаления и вариантов клеток Рид-Штернберга (лакунарные
клетки).
 D. Стадия заболевания ориентировочно может быть установлена при рассмотрении клинических и лабораторных данных, но часто требуется диагностическая лапаротомия с сопутствующей спленэктомией (в ряде случаев предпочтительнее лапароскопия; спленэктомия,
согласно протоколу ФРГ, не рекомендуется). Выделяют 4 стадии, для каждой предусмотрены варианты «А» или «В» в зависимости от отсутствия (А) или наличия (В) системных
проявлений (пирексия, ночные поты, выраженная потеря веса).
 1. Первая стадия. Поражён один лимфоузел или одна группа лимфоузлов.
 2. Вторая стадия. Затронуто более одной группы лимфоузлов, но они расположены по
одну сторону диафрагмы. При обращении около 60% детей имеют локализованное (первая или вторая стадия) заболевание. В отечественной практике — 40%.
 3. Третья стадия. Поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы и селезёнка.
 4. Четвёртая стадия. Гематогенное рапространение опухоли в печень, костный мозг, лёгкие или другие органы.
 E. Лечение и прогноз. Прогноз в целом благоприятен (90% выздоровления на первой стадии,
до 50% — на четвёртой).
 1. Лучевая терапия поражённых лимфоузлов и групп лимфоузлов, которые могло затронуть заболевание, применяется при локализованных формах. Для предупреждения рецидивов иногда может быть использована химиотерапия.
 2. Комбинированная химиотерапия в сочетании с радиотерапией показана на четвёртой стадии и для многих больных на третьей стадии, а также при локализованных формах
опухолей значительного объёма (например, при объёмном образовании средостения) и на
всех стадиях болезни при наличии системных проявлений.
 3. Часто наблюдают поздние побочные эффекты терапии:
 a. Вторичные злокачественные новообразования (ОНЛЛ, не-хбджкенская лимфома) после комбинированных режимов лечения (например, лучевая терапия в сочетании с прокарбазином).
 b. Нарушения функций щитовидной железы (гипотиреоидизм, доброкачественные
и злокачественные опухоли) — после облучения шеи.
 c. Нарушения роста — после облучения.
 d. Бесплодие.
 V. 	НЕЙРОБЛАСТОМА
 Злокачественное новообразование, возникающее из клеток эмбрионального нервного гребня и
их малодифференцированных клеточных потомков в составе ганглиев симпатического отдела
нервной системы, мозгового вещества надпочечников и параганглиев.
 А. Эпидемиология. Составляя 7% случаев всех злокачественных опухолей у детей, нейробластома — вторая по частоте солидная опухоль у детей (более распространены только

Онкологические заболевания 549
 опухоли головного мозга). Нейробластома возникает преимущественно у детей грудного и
дошкольного возрастов; при этом половина больных моложе двух лет, а одна треть — моложе одного года. У мальчиков опухоль наблюдают несколько чаще.
 В. 	Клиника крайне вариабельна, что связано с распространённой миграцией клеток нервного
гребня в эмбриональном периоде развития.
 1. Первичный очаг
 a. Опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства — наиболее типичная локализация (до 70% случаев). Половина опухолей возникает в мозговом веществе надпочечников. Признаки:
 (1) объёмные образования, часто смещающие почку вперед и вбок или вниз
 (2) боли в животе
 (3) системная гипертензия (при сдавлении сосудов почки).
 b. Опухоли грудной полости — вторая по частоте область локализации первичного
очага (преимущественно заднее средостение). Симптомы:
 (1) случайная рентгенологическая находка
 (2) РДС (стрйдор)
 (3) иногда очаговые неврологические проявления, обусловленные сдавлением соответствующих нервов.
 c. Опухоли головы и шеи иногда сопровождаются синдромом Хорнера:
 (1) птоз
 (2) миоз
 (3) энофтальм
 (4) ангидроз
 (5) гетерохромия радужки на стороне поражения.
 d. Эпидуральные опухоли возникают в результате прорастания кзади (в виде песочных часов) опухолей брюшной полости или средостения. Они проникают в эпидуральное пространство, что сопровождается болью и симптомами сдавления спинного мозга.
Больные с подобной симптоматикой нуждаются в скорейшем обследовании визуализирующими методами (УЗИ, ЯМР, КТ) и проведении лечения, призванного снять ишемию
спинного мозга и её неврологические последствия.
 2. При первичном обследовании часто обнаруживают метастазы.
 a. Неспецифические симптомы метастатической болезни:
 (1) потеря веса
 (2) лихорадка.
 b. Специфические симптомы метастатического процесса:
 (1) угнетение гемопоэза в костном мозге (см. I D 8)
 (2) боли в костях (хромота при поражении нижних конечностей)
 (3) поражения глазницы:
 (a) экзофтальм
 (b) периорбитальные экхимозы.
 (4) инфильтрация печени, приводящая к гепатомегалии
 (5) увеличение отдалённых лимфоузлов (см. I D 4)
 (6) инфильтрация кожи (пальпируемые подкожные узелки).
 3. Возможны отдалённые эффекты.
 a. При дифференцированных опухолях, секретирующих вазоактивный интестинальный
полипептид, может развиться диарея с потерей жидкости и электролитов.
 b. Острая миоклональная энцефалопатия (прогноз благоприятен) — редкое проявление
нейробластомы; при ней развиваются:

550 Глава 15 VI А
 (1) опсоклонус
 (2) клонические судороги
 (3) статическая атаксия.
 C. Стадии выделяют в соответствии с классификацией, приведённой в I Е, со следующими
поправками:
 1. Опухоли II стадии малы и не должны пересекать срединную линию
 2. Опухоли III стадии пересекают срединную линию
 3. К стадии IVS относят небольшие первичные опухоли детей младших возрастов с метастазами в коже, печени, костном мозге, но не в кортикальном слое кости.
 D. Онкомаркёры весьма полезны для диагностики нейробластомы у детей (см. также приложение 4 к главе 15).
 1. Маркёры в моче. Определение катехоловых аминов, продуцируемых большинством опухолей, полезно для установления диагноза, контроля эффективности лечения и диагностики рецидивов. Особенно информативно определение суточной экскреции ванилил-
миндальной и гомованилиновой кислот.
 2. Сывороточные маркёры. Повышение концентрации следующих маркёров указывает
на неблагоприятный прогноз:
 a. нейроно-специфическая енолаза
 b. ферритин
 c. лактатдегидрогеназа.
 3. Онкогены. Амплификация протоонкогена N-myc в опухолевых клетках также ассоциирована с худшим прогнозом.
 £. Лечение
 1. Хирургическое лечение часто достаточно, но только при I и II стадиях заболевания.
 2. Для стадии IVS: хирургическое удаление небольшой первичной опухоли показано для
предотвращения поздних местных рецидивов.
 3. Химиотерапия часто приводит к резкой регрессии опухолей, но ремиссия редко бывает
радикальной даже при сочетании с лучевой терапией и хирургической резекцией.
 4. Аутологичная и аллогенная пересадка костного мозга применяется на III и IV
стадиях при неблагоприятном прогнозе.
 F. 	Прогноз
 1. Возраст. Дети моложе 1 года имеют наилучший прогноз.
 2. Стадия
 a. При стадиях I, II и IVS прогноз благоприятный.
 b. При стадиях III и IV прогноз неблагоприятный.
 3. Гистопатология. Степень дифференцировки и характер роста опухолевых клеток иногда влияют на прогноз.
 VI. 	ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА
 Эта опухоль развивается из перерождённых эмбриональных клеток метанефроса и сопччт из
бластемных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные
клетки формируют канальцы.
 A. Эпидемиология. Опухоль Вйльмса составляет 6% от всех злокачественных новообразований у детей. Опухоль возникает преимущественно в первые пять лет жизни с примерно
равной частотой по годам. Вероятность опухоли у мальчиков и девочек одинакова.
 B. Клиника

Онкологические заболевания 551
 1. Объёмное образование брюшной полости — наиболее частое проявление заболевания. Зачастую опухоль случайно обнаруживают родители (например, при купании ребёнка) или врач при осмотре. При визуализирующих методах исследования видно, что образование находится в паренхиме почки, смещает и искривляет канальцевую систему органа.
 2. Характерны боли в животе, особенно при кровоизлиянии в опухоль. Могут возникать
лихорадка (25%) и анемия.
 3. Гематурия встречается в 15-20% случаев, чаще в форме микрогематурии, а также
дизурические расстройства (вторичная инфекция).
 4. Примерно у 1/6 части пациентов развивается гипертензия, которая может быть связана
с секрецией ренина клетками опухоли или (реже) со сдавлением опухолью почечных сосудов.
 5. Генетические факторы (см. I С 1).
 6. Сопутствующие аномалии
 a. Гемигипертрофия
 b. Пороки мочеполовой системы
 c. Умственное отставание
 d. Аниридйя
 (!) Дети со спорадической (в противоположность наследуемой) аниридйей относятся к
группе повышенного риска по развитию опухоли Вйльмса. У многих из них находят делецию хромосомы 11р.
 (2) Дети со спорадической аниридйей и хромосомной делецией 11р13 имеют пятидесятипроцентную вероятность развития опухоли Вйльмса.
 (3) У детей со спорадической аниридйей, делецией хромосомы 11 и опухолью Вйльмса
возможны слабоумие и ВП мочеполовой системы, включая псевдогермафродитизм
у мальчиков.
 C. Стадии аналогичны приведённым для солидных опухолей (см. I Е). Добавлена стадия V —
опухоли обеих почек (5%). У большинства больных при обращении находят относительно
локализованное поражение, отдалённые метастазы — у 10-15% больных.
 D. Диагноз
 !. Топическая диагностика поражённой почки и оценка состояния другой почки проводится при помощи визуализирующих методов (экскреторная урография, ЯМР, КТ).
 2. Необходим поиск метастазов в:
 a. лёгких
 b. печени
 c. костях (при неблагоприятных результатах гистологического анализа)
 d. головном мозге (при неблагоприятных результатах гистологического анализа).
 E. Лечение. Наиболее эффективна комбинированная терапия.
 1. Хирургическое лечение — удаление первичной опухоли, лимфатических узлов, выявленных метастазов.
 2. Лучевая терапия — облучение областей первичной опухоли и метастазов.
 3. Химиотерапия различна по продолжительности и интенсивности в зависимости от стадии заболевания и гистологического типа опухоли.
 a. При всех стадиях заболевания применяют актиномицин D и винкристин.
 b. При неблагоприятном прогнозе дополнительно применяют антрациклиновые антибиотики.
 F. Прогноз. Шансы на выживание более 90% имеют больные с локализованной формой и
благоприятными результатами гистологического анализа.
 1. Стадии
 a. Пациенты с отдалёнными метастазами (стадия IV) имеют худший прогноз.
 b. При двусторонних опухолях (стадия V) при индивидуальном подходе часто удаётся
достигнуть успеха.

552 Глава 15 VII А
 2. Гистопатология
 а. 	90% пациентов имеют благоприятные результаты гистологического анализа и хороший
прогноз при отсутствии отдалённых метастазов. У 10% результаты неблагоприятны
(заболевание прогрессирует даже при локализованной форме):
 (1) анапластическая форма
 (2) саркоматозная форма.
 VII. 	САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
 А. 	Рабдомиосаркома
 1. Патология. Рабдомиосаркому подразделяют на два подтипа.
 a. Опухоли с благоприятным гистологическим типом (эмбриональная рабдомиосаркома) встречаются у 80% поражённых детей.
 b. Опухоли с неблагоприятным гистологическим типом встречаются в 20% случаев.
 2. Клиника. Проявления рабдомиосаркомы разнородны. Ниже приведены типичные места
возникновения опухоли.
 a. Голова и шея (38%)
 (1) Симптомы опухолей глазницы развиваются остро из-за ограниченности околоопухо-
 левого пространства:
 (a) Экзофтальм
 (b) Птоз
 (c) Отёк век
 (2) Симптомы назофарингеальных опухолей и опухолей среднего уха:
 (a) Отделяемое
 (b) Полипоидные образования
 (c) Обструкция дыхательных путей
 (d) Хронический средний отит
 (e) Распространение на мозговые оболочки (повышение внутричерепного давления, параличи черепно-мозговых нервов).
 (3) Симптомы опухолей шеи:
 (a) Объёмные образования
 (b) Боли
 (c) Парезы и параличи ветвей шейного и плечевого сплетений
 b. Мочеполовая система (21%)
 (1) Симптомы при опухолях простаты и мочевого пузыря:
 (a) Частые болезненные позывы на мочеиспускание, тенезмы
 (b) Обструкция мочевыводящих путей
 (c) Гематурия, позже пиурия
 (2) Симптомы при опухоли влагалища и матки:
 (a) Вагинальные кровотечения
 (b) Полипоидные опухоли с блестящей поверхностью (ботриоидная саркома), выступающие из половой щели в виде грозди винограда.
 c. Опухоли конечностей (18%) — солидные образования.
 d. Смешанные проявления. Объёмные образования или обтурирующие поражения:
 (1) туловища
 (2) забрюшинного пространства
 (3) околояичковые
 (4) перианальные
 (5) ЖКТ и жёлчных путей.

Онкологические заболевания 553
 3. Лечение
 a. Хирургическое лечение
 (1) При локализации опухоли в таких местах, где оперативное вмешательство не приве¬
 дёт к выраженному косметическому дефекту, показано полное удаление опухоли.
 (2) В качестве альтернативы хирургического подхода или для уменьшения массы опухоли и облегчения её последующего удаления применяют химиотерапию и/или
радиотерапию.
 b. Лучевая терапия применяется для лечения локальных опухолей и метастазов.
 c. Химиотерапия применяется в качестве дополнения к другим видам лечения при
локальных очагах и метастазах. Интенсивность терапии зависит от локализации, стадии и гистологического типа опухоли.
 d. Облучение мозговых оболочек показано пациентам с опухолями головы и шеи
(возможность менингеального распространения). Иногда этим пациентам также назначают химиотерапию под оболочки мозга. Применение терапии, воздействующей на опухоли мозговых оболочек, позволило исключить эту локализацию из наиболее частых
мест рецидивирования и метастазирования.
 4. Прогноз — благодаря разумному применению терапевтических возможностей — за
последние годы резко улучшился.
 a. Наилучшая выживаемость (90%) у детей с первичными опухолями глазницы, не
нуждающихся в обширных операциях.
 b. У детей с первичными опухолями мочеполовой системы часто удаётся избежать широкого хирургического вмешательства в области таза и всё же достигается хороший
уровень выживаемости (до 75%).
 c. Неблагоприятный прогноз при:
 (1) опухолях конечностей
 (2) забрюшинных опухолях
 (3) множественных метастазах.
 В. 	Редкие саркомы мягких тканей
 1. Фибросаркомы чаще возникают в дистальных отделах конечностей, особенно у детей
младших возрастов (благоприятный прогноз при хирургическом вмешательстве).
 2. Липосаркомы также чаще встречаются у детей младших возрастных групп (благоприятный прогноз при возможности проведения тотальной резекции).
 3. Синовиальные саркомы обычно развиваются вокруг коленного сустава.
 4. Нейроэктодермальные опухоли возникают из периферических нервов. Для этих опухолей характерна транслокация t(l 1;22), опухоли формируют объёмные образования грудной
стенки и конечностей. В отличие от других редких сарком мягких тканей, для нейроэктодермальных опухолей характерно выраженное метастазирование (необходима агрессивная системная химиотерапия).
 VIII. 	ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
 Первичные злокачественные новообразования костей составляют 4% онкологических заболеваний детского возраста. Преобладают две высокозлокачественные опухоли: саркома Юинга и
остеогенная саркома.
 А. Саркома Юинга — недифференцированная опухоль, первично развивающаяся в кости.
Высказано предположение об её нейрогенной природе, поскольку при саркоме Юинга часто
наблюдают транслокацию t(ll;22), характерную для нейроэктодермальных опухолей периферической нервной системы (см. VII В 4). В тех редких случаях, когда саркома Юинга
возникает не в кости, а в мягких тканях конечностей и паравертебральной области, её
называют внекостной саркомой Юинга.

554 Глава 15 VIII В
 1. Эпидемиология. Саркома Юинга чаще развивается у подростков (у юношей в 1,5 раза
чаще, чем у девушек).
 2. Клиника
 a. Боль и местный отёк — наиболее распространённые жалобы.
 b. Иногда встречаются системные проявления:
 (1) лихорадка
 (2) лейкоцитоз
 (3) повышенная СОЭ.
 c. Заболевание может поражать любую кость. Излюбленная локализация:
 (1) проксимальные две трети бедра и кости таза
 (2) другие длинные трубчатые кости, рёбра, лопатки.
 3. Диагностика
 a. На рентгенограмме характерный дефект кости в связи с выпячиванием надкостницы
или мягкотканным образованием.
 b. Поиск метастазов следует вести в других костях и в лёгких.
 4. Лечение
 a. Лучевая терапия — обычный метод лечения первичной опухоли.
 b. Химиотерапия (циклофосфамид, доксорубицин, а также другие препараты) необходима для:
 (1) снижения массы опухоли
 (2) предупреждения метастазов
 (3) уничтожения метастазов.
 5. Прогноз
 a. У больных с опухолями нижних конечностей без метастазов, прошедших курс лучевой
и химиотерапии, прогноз благоприятный.
 b. Прогноз неблагоприятный при:
 (1) метастазах
 (2) опухолях тазовых костей
 (3) опухолях проксимальной трети бедра.
 В. Остеогенная саркома
 1. Эпидемиология. Остеогенная саркома —■ наиболее распространённая первичная злокачественная опухоль кости в детском возрасте. Встречается в основном у подростков и в
два раза чаще у мальчиков, чем у девочек.
 2. Клиника
 a. Характерны боли и отёк.
 b. Системные проявления редки.
 c. В половине случаев опухоль развивается вблизи коленного сустава.
 d. Типичная локализация (в порядке убывания частоты):
 (1) дистальная часть бедра
 (2) проксимальная часть большеберцовой кости
 (3) проксимальная часть плечевой кости
 (4) проксимальная часть малой берцовой кости,
с. Метастазы прежде всего поражают лёгкие.
 f. 	На рентгенограмме обнаруживают:
 (1) разрушающие повреждения
 (2) реакцию надкостницы с характерной исчерченностью при прорастании опухоли
через компактное вещество кости и образовании новых костных балок.

Онкологические заболевания 555
 3. Лечение
 a. Важную роль играет хирургическое лечение.
 (1) Часто производят сохраняющие конечность операции, ограничивающиеся участком
 кости, поражённым опухолью.
 (2) При невозможности сохранения конечности производят её ампутацию.
 b. Не менее важна химиотерапия, которая достоверно повышает вероятность безреци-
дивного выживания. Особенно эффективны:
 (1) метотрексат в высоких дозах в сочетании с лейковорином
 (2) доксорубицин
 (3) цисплатин.
 4. Прогноз. При проведении дополнительной агрессивной химиотерапии выживаемость
повышается до 50% и более. При метастазах некоторых пациентов удаётся спасти, применяя
агрессивную терапию и хирургическую резекцию лёгочных метастазов.
 IX. 	ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
 Опухоли мозга по встречаемости занимают второе место среди злокачественных заболеваний у
детей (до 20%). Онкопатология детского возраста весьма разнообразна.
 A. Особенности опухолей мозга у детей
 1. Гематоэнцефалический барьер ограничивает применение химиотерапевтических препаратов.
 2. Развивающийся мозг детей грудного и младшего возраста чувствителен к повреждающему
воздействию средств и методов лечения (например, лучевая терапия).
 3. Близость некоторых опухолей к функционально важным мозговым центрам исключает в
этих случаях возможность хирургической резекции.
 4. Опухоли мозга могут распространяться за пределы ЦНС.
 B. Классификация
 1. Расположение. Значительное количество опухолей регистрируют в мозжечке и близкорасположенных структурах.
 2. Гистология
 a. Опухоли астроцитарной природы (см. астроцитома в главе 20)
 (1) Астроцитомы высокостадийные характеризуются:
 (a) очаговыми неврологическими нарушениями
 (b) признаками повышения внутричерепного давления (см. I D 7)
 (c) очаговыми судорогами.
 (2) Астроцитомы низкостадийные вызывают:
 (a) признаки повышения внутричерепного давления
 (b) признаки мозжечковых расстройств (атаксия, нистагм).
 (3) Глиомы ствола мозга проявляются в виде:
 (a) множественных парезов черепно-мозговых нервов
 (b) атаксии
 (c) симптомов поражения проводящих путей.
 b. Опухоли нейроэпителиальной природы
 (I) Медуллобластома — наиболее распространённая злокачественная опухоль мозга
у детей (обычно локализована в мозжечке). Симптомы:
 (a) повышение внутричерепного давления
 (b) мозжечковые расстройства
 (c) предрасположенность к быстрому распространению по ЦНС.

556 Глава 15 X А
 (2) Нейроэктодермальные опухоли встречаются реже, чем медуллобластома, но
более злокачественны. Их проявления в качестве объёмных образований мозга
схожи с таковыми при астроцитомах.
 C. Лечение
 1. Резекция опухоли при возможности безопасного доступа.
 a. Можно резецировать опухоли как мозжечка, так и полушарий большого мозга.
 b. Глиомы ствола мозга обычно неоперабельны, их расположение часто делает опасной
для жизни даже биопсию.
 2. Лучевая терапия. Ей отводят ведущую роль при лечении опухолей любой локализации;
показана при большинстве новообразований, за исключением резецированных низкоуровневых астроцитом.
 a. К сожалению, лечебные дозы часто оказывают повреждающий эффект на структуры мозга (особенно у детей младшего возраста):
 (1) трудности в обучении
 (2) нарушения роста
 (3) первичный гипотиреоидизм при включении в поле облучения области шеи.
 b. При опухолях, имеющих склонность к диссеминированию (медуллобластома), необходимо проводить полное краниоспинальное облучение.
 3. Химиотерапия улучшает выживаемость больных с астроцитомами высокого уровня и в
ряде случае при медуллобластомах.
 D. Прогноз
 1. Прогноз хороший при большинстве низкоуровневых астроцитом
 2. Прогноз благоприятный при большинстве медуллобластом, если они:
 a. возникают у детей старше 4 лет
 b. небольшого размера
 c. без метастазов.
 3. Прогноз неблагоприятный для:
 a. глиом ствола мозга
 b. медуллобластом у маленьких детей при значительных размерах опухоли и её диссеми-
нации в СМЖ и отдалённые участки спинного мозга.
 X. 	ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ
 A. Эпидемиология. Опухоли печени составляют 1% злокачественных заболеваний детского
возраста. Однако, это наиболее частые раки у детей.
 B. Опухоли печени — объёмные образования, локализованные в правом верхнем квадранте
живота. Они часто секретируют АФП — диагностически важный онкомаркёр, используемый
для оценки результатов лечения и для выявления рецидивов. Существует два типа опухолей.
 1. Гепатобластома — наиболее распространённый тип, возникающий у детей грудного и
младшего возраста (в правой доле печени чаще, чем в левой).
 a. Гепатобластома часто сопровождается тромбоцитозом и первичными метастазами в лёгкие.
 b. Исход зависит от возможности полной резекции.
 c. Размеры неоперабельных гепатобластом часто удаётся успешно уменьшить с помощью
химиотерапии (доксорубицин и цисплатин), что позволяет затем провести резекцию.
 2. Гепатокарцинома (печёночноклеточный рак) встречается реже, чем гепатобластома;
развивается у детей старшего возраста и подростков.
 a. Многоочаговый характер; хуже поддаётся терапии, чем гепатобластома.
 b. Гепатоцеллюлярный рак может быть связан с перенесённым ранее гепатитом В.

Онкологические заболевания 557
 С. 	Клиника и диагностика
 1. Недомогание, утомляемость, повышенная температура, потеря веса.
 2. Увеличение живота, асцит.
 3. Расширенная венозная сеть передней брюшной стенки.
 4. Пальпируемая бугристая плотная опухоль.
 5. УЗИ, КТ, биопсия печени (оперативная, пункционная).
 XI. 	ОПУХОЛИ ПОЛОВЫХ КЛЕТОК
 Герминогенные опухоли возникают из клеточных предшественников половых клеток.
 A. Локализация. Половые железы (семенники, яичники) и эктопические очаги (крестец, копчик, переднее средостение).
 B. Гистологический тип. Уровень дифференцировки клеток — полипотентные, малодифференцированные, эмбрионального и экстраэмбрионального типов.
 1. Полипотентные клетки образуют эмбриональные карциномы.
 2. Клетки эмбрионального типа или клетки с соматической дифференцировкой образуют
тератомы, как доброкачественные, так и злокачественные.
 3. Клетки с внеэмбриональной дифференцировкой образуют:
 a. опухоли энтодермального генеза (в т.ч. опухоли желточного мешка)
 b. опухоли трофобласта, хорионкарциномы.
 4. Предшественники половых клеток образуют:
 a. семиномы у мужчин (редко у детей)
 b. дисгерминомы у женщин.
 C. Диагностические маркёры
 1. Эмбриональные карциномы и энтодермальные опухоли вырабатывают АФП.
 2. Эмбриональные карциномы и хорионкарциномы вырабатывают ХГТ.
 D. Клиника
 1. Опухоль яичка часто локализована в расположенном в брюшной полости при криптор-
хизме семенника.
 a. Характерно одностороннее увеличение яичка.
 b. Макрогенитосомия (увеличение предстательной железы и полового члена, появление
волос на лобке).
 c. Гидроцеле, гидрогематоцеле.
 d. Боли при больших опухолях.
 с. 	Опухоль требует проведения радикальной орхиэктомии с высокой перевязкой семенного канатика. Дополнительное лечение и прогноз зависят от:
 (1) Возраста (дети моложе двух лет имеют очень благоприятный прогноз после изоли¬
 рованного хирургического вмешательства)
 (2) Стадии
 (3) Гистологического типа опухоли
 (4) Метастазирования в забрюшинные лимфоузлы и лёгкие.
 2. Опухоли яичников — объёмные образования брюшной или тазовой локализации.
Перекрут опухоли сопровождается острыми болями в животе. Нетипичное проявление —
преждевременное половое созревание или вирилизм.
 а. Лечение:
 (1) Полная резекция
 (2) Химиотерапия
 (3) Лучевая терапия дисгермином.

558 Глава 15 XII А
 3. Опухоли крестцово-копчиковой локализации — наиболее распространённые из
герминогенных новообразований периода новорождённости.
 a. При диагностировании в первые два месяца жизни прогноз благоприятный.
 b. Позднее чаще обнаруживают злокачественные опухоли. Прогноз неблагоприятный.
 4. Тератомы средостения злокачественны в 80% случаев.
 XII. 	ГИСТИОЦИТОВ X
 Гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся пролиферацией гистиоцитов. Широта
клинических проявлений делает классификацию затруднительной; сюда относят ряд заболеваний, начиная от доброкачественных и локализованных процессов до высокоагрессивных опухолей. Остаётся открытым вопрос, представляют ли агрессивные формы заболевания истинные
злокачественные опухоли.
 A. Гистология. Пролиферирующие гистиоциты — дендритные клетки. Эти слабо фагоцитирующие клетки — компонент системы мононуклеарных фагоцитов, куда также относят моноциты и разнообразные тканевые макрофаги. Дендритные клетки эпидермиса, а иногда и
всю популяцию дендритных клеток именуют клетками Лангерханса.
 1. Клетки Лангерханса располагаются в эпидермисе, куда они мигрируют из костного мозга.
 2. Эти клетки — Аг-представляющие клетки.
 B. Этиология неизвестна. Существует предположение о наличии нарушений иммунной регуляции, поскольку во многих случаях гистиоцитоза X находят дисморфогенетические изменения тимуса.
 C. Клиника
 1. Эозинофильная гранулёма — доброкачественное локализованное заболевание. У детей встречается редко. Обычно представлена одиночным и болезненным при пальпации
костным очагом, расположенным в бедренной кости или костях черепа.
 2. Болезнь Хэнда-Шюллера-Крйсчена — хроническая и наиболее распространённая форма заболевания. У детей встречается редко, обычно поражает кости и кожу. В некоторых
случаях заболевание проявляется в виде классической триады:
 a. Поражение костей
 b. Несахарный диабет
 c. Экзофтальм
 3. Болезнь Лёттерера-Сиве — острое заболевание, часто заканчивающееся летальным
сепсисом; развивается у детей грудного возраста.
 a. Болезнь Лёттерера-Сиве поражает кожу, печень, селезёнку, лимфатические узлы,
костный мозг и лёгкие.
 b. Костные повреждения менее выражены, чем при других формах гистиоцитоза X.
 c. Неблагоприятный исход связан с развитием недостаточности одного или более из следующих органов: лёгкие, печень, костный мозг.
 XIII. 	РЕТИНОБААСТОМА
 Редкое врождённое злокачественное заболевание, развивающееся из нервной ткани в пределах
сетчатки.
 A. Генетические факторы (см. I С 1 а).
 B. Клиника
 1. Патологический белый зрачок (синдром кошачьего глаза), в некоторых случаях страбизм.

Онкологические заболевания 559
 2. Большинство опухолей при первичном осмотре располагается в пределах глазницы, метастазы возникают позднее и распространяются в:
 a. Мозговые оболочки по ходу зрительного нерва
 b. Костный мозг и компактное вещество костей.
 C. Лечение. Стратегия — излечение заболевания и (по возможности) сохранение зрения.
 1. Хирургическая энуклеация показана:
 a. В большинстве случаев одностороннего поражения
 b. При двустороннем процессе — наиболее тяжело поражённого глаза.
 2. Лучевая терапия показана при:
 a. Остаточных процессах в глазнице
 b. Лечении сохранённого глаза в комплексе с лазеротерапией, криотерапией.
 3. Химиотерапия применяется в редких случаях:
 a. Адъювантная
 b. Паллиативная — при диссеминированных формах.
 D. Прогноз
 1. Прогноз благоприятный при заболевании, ограничивающимся поражением глазных яблок.
 2. Неблагоприятный прогноз при диссеминации.
 XIV. 	ПРИЛОЖЕНИЯ
 1. Классификация по системе TNM
 Система TNM принята Международным противораковым союзом и основана на трёх компонентах: Т — tumor —
распространение первичной опухоли; N — nodulus — состояние регионарных, а при некоторой локализации и
юкстарегионарных лимфатических узлов; М — metastasis — наличие или отсутствие отдалённых метастазов. К этим
компонентам добавляют цифры, указывающие на распространённость злокачественного процесса: ТО, Tl, Т2, Т3, Т4;
N0, N1, N2, N3, N4; МО, Ml. Другие дополнительные символы используют для особых целей. Клиническая классификация
TNM устанавливается до лечения, патогистологическая классификация pTNM — после хирургического вмешательства.
 Клиническая классификация TNM
 Т — первичная опухоль; Т\ — преинвазионная карцинома (carcinoma in situ); ТО — первичная опухоль не
определяется; Tl, Т2, Т3, Т4 — увеличение (разрастание) первичной опухоли; Тх — размеры и местное
распространение первичной опухоли не поддаются оценке.
 N — регионарные лимфатические узлы: N0 — признаки метастатического поражения лимфатических узлов
отсутствуют; N1, N2, N3 — степени поражения метастазами регионарных лимфатических узлов; N4 —
метастазы в юкстарегионарных лимфатических узлах; Nx — состояние лимфатических узлов не определяется.
 М — отдалённые метастазы: МО — признаки отдалённых метастазов отсутствуют; Ml — наличие отдалённых
метастазов.
 Показатель Ml может быть дополнен в зависимости от локализации метастазов следующими символами: лёгкие —
PUL; кости — OSS; печень — НЕР; головной мозг — BRA; лимфоузлы — LYM; костный мозг LYM;
плевра — PLE; кожа — SKI; глаз — EYE; метастазы в другие органы — ОТН; Мх — отдалённые метастазы
не поддаются оценке.
 Патогистологическая классификация pTNM
 рТ — первичная опухоль: pTjs — преинвазионная карцинома (carcinoma in situ); рТО — при гистологическом
исследовании признаки первичной опухоли не обнаружены; рТ1, рТ2, рТЗ, рТ4 — степени распространения
первичной опухоли, установленные во время хирургического вмешательства и гистологического исследования
препарата; рТх — степень инвазии опухоли не определяется во время операции и при гистологическом
исследовании.
 PN — регионарные лимфатические узлы: pNO — инвазия регионарных лимфатических узлов отсутствует; pNl,
pN2, pN3 — степени инвазии регионарных лимфатических узлов; pN4 — инвазия юкстарегионарных
лимфатических узлов; pNx — степень инвазии не устанавливается.
 рМ —- отдалённые метастазы: рМО — отдалённые метастазы отсутствуют; рМ1 — имеются отдалённые метастазы;
рМх — отдалённые метастазы не устанавливаются.

560 Глава 15 XIV
 Дополнительные символы
 G — степень дифференцировки опухолевых клеток: G1 — высокая; G2 — средняя; G3 — низкодифференцированные
или недифференцированные опухоли; Gx — степень дифференцировки не установлена.
 L — инвазия лимфатических сосудов: L0 — нет признаков инвазии; L1 — инвазия поверхностных лимфатических
сосудов; L2 — инвазия глубоких лимфатических сосудов; Lx — инвазия лимфатических сосудов не установлена.
V — инвазия вен: V0 — вены не содержат опухолевых клеток; VI — в отходящих венах обнаружены опухолевые
клетки; V2 — в дистальных венах обнаружены опухолевые клетки; Vx — инвазия вен не поддаётся оценке,
г — рецидив (ставят перед соответствующим обозначением)
 2. FAB классификация острых лейкозов
 Острый нелимфобластный лейкоз
 — миелобластный лейкоз без созревания клеток (Ml)
 — миелобластный лейкоз с дифференцировкой клеток (М2)
 — промиелоцитарный лейкоз (М3)
 — миеломоноцитарный лейкоз (М4)
 — монобластный лейкоз (М5)
 — эритролейкоз (Мб)
 — мегакариобластный лейкоз (М7)
 Острый лимфобластный лейкоз
 -L1
 — L2
 — L3
 Недифференцируемый лейкоз
Миелопоэтическая дисплазия
 — рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты + промиелоциты <10%)
 — рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты + промиелоциты 10-30%)
 3. 	Иммунофенотипическая характеристика лейкозов
 Таблица 15-2
 иммуноподвариант лейкоза
 доминирующий клеточный
фенотип
 реже коэкспрессируемые
Аг
 пред-Т-клеточный (Т1)
 CD7+CD5+CD2+CD3+/- 1а+/~
 Thy-1, Аг эритробластов,
 острый лимфолейкоз
 cylg slgr CD 15“CD23“"CD 13“
CD33-
 CDllb
 Т-клеточный острый
лимфолейкоз
 CD7+CD5+CD2+CD3+CD10-Ia+/-
cyIg-sIg-CD15-CD22-CD23-
CD13-CD33-
 Thy-1, CDlla
 “нулевой” острый
лимфолейкоз
 CD38+/_CD58+/_CD1 la+/~
RFB1+/-CD1-CD5-CD7-CD8-
CD10-CD19-CD22-CD23—HLA-
DR—CD lib-cylg- slg Ar
эритробластов-
 Thy-1
 1а-вариант острого
лимфолейкоза
 Ia+CDlla+CD38+CD58+/-
 CDlc+RFB-l+
 THY-1, ИКО-22
 про-В-клеточный
лимфолейкоз (в рамках 1а-
варианта)
 “общий” острый
 CD19+CD22+CD34+/—
 CDllb, CD 15, гликофорин A,
Аг эритробластов
 CD19+CD10++/—Ia+CD20+/—
 CDllb, CD 15, Ar
 лимфолейкоз (пре-пре-В-
клеточный)
 CD22+/-CD34+/-CD58+/-cyIg-
 sItrCD2-CD3-
 эритробластов

Онкологические заболевания 561
 Таблица 15-2. Продолжение
 иммуноподвариант лейкоза доминирующий клеточный реже коэкспрессируемые
	 фенотип Аг
 CDlla
 CD38
 пре-В-клеточный острый
лимфолейкоз
 В-клеточный острый
лимфолейкоз
варианты острого
лимфолейкоза (ОЛЛ) с
коэкспрессией миелоидных
Аг CDlib, CD15
 варианты острого
лимфолейкоза с
коэкспрессией эритроидных
Аг в (Аг эритробластов [мАТ
НАЕ-9], гликофорин А [мАТ
HAE-3J)
 МО (острый
 малодифференцированный
 лейкоз)
 Ml (острый миелобластный
лейкоз без созревания)
 М2 (острый миелобластный
лейкоз с созреванием)
 М3 (острый
 промиелоцитарный лейкоз)
 М4 (острый
 миеломонобластный лейкоз)
М5 (острый монобластный
лейкоз)
 Мб (острый эритромиелоз)
М7 (острый
 мегакариобластный лейкоз)
 HLA-DR+cyp+ CD19+CD10+/-
 CD58++/-sIg-CD2-CD3-CD13-
 CD33-
 sIg+cyIg+/-Ia+/-CD2-CD3-
 CD15-RFB-1-
 - фенотип“общего” ОЛЛ (Ia+) +
CDllb+CD15+
 - фенотип Т1-ОЛЛ (Ia+) +
CDllb+CD15+
 - фенотип Ia-ОЛЛ + CDllb+CD15+
 - фенотип Т-ОЛЛ + CDllb+CD15+
 - фенотип “нулевого” ОЛЛ +
CDllb+CD15+
 - фенотип Ia-ОЛЛ + эритроидные
Аг
 - фенотип “общего” ОЛЛ +
эритроидные Аг
 - фенотип пред-Т-ОЛЛ +
эритроидные Аг
 - фенотип “нулевого” ОЛЛ +
эритроидные Аг
HLA-DR+CD15+/"CD13+/-
CD33+/“
 HLA-DR+/-CD38+/"CD11а+/"
 RFB-l+/“CD53+CDllb+/-
 CD15+/-CD7+/“
 HLA-DR+/“
 CD72+(MnO10)CD38+/"
 CD53+RFB-l++/-CDlla+/“
 CDllb++/-CD15++/“
 CD53+RFB-l+/-CDllb+/-“
 CD15+/" “HLA-DR+/- “THY-1”
 CD38-CD2-CD3-CD4-CD8-
 CD19-CD72-
 HLA-DR+CD15+CD38+CD1 lb+
 HLA-DR+CD1 lb+CD15+CD38“
 гликофорин A+Ar
эритробластов+Н1А-ОВ+>/—CD38~
CD38+CD41+HLA-DR+/-CD7+/“
CD4-CD8-CD1 lb-CD15“CD33-
CD10-CD34-CD71-
 -12.3% “общего” ОЛЛ
 -12.5% Т1-ООЛ
 -9.4% Ia-ОЛЛ
-6.3% Т-ОЛЛ
-5.0% “нулевого” ОЛЛ
 -12.6% Ia-ОЛЛ
 -6.2% “общего” ОЛЛ
 -5.9% пред-Т-ОЛЛ
 -5.6% “нулевого” ОЛЛ
 коэкспрессия лимфоидных,
миелоидных или эритроидных
маркёров
CD10
 CD1, CD2, CD7, CD10
 маркёры зрелых миелоидных
клеток отсутствуют
 Аг эритробластов (3.4%)
 Аг эритробластов (15%)
CD7, CD15
 (по Тупицину Н.Н., 1992) [Тупицин Н.Н. «Иммунофенотипическая характеристика гемобластозов человека и её
клиническое значение* Автореф. дисс. докт. мед. наук. Москва, 1992.]
 Условные обозначения: мАТ — моноклональное AT; cylg — цитоплазматический иммуноглобулин; slg —
мембранный иммуноглобулин; “+” — выраженная экспрессия Аг; ” — вариабельная экспрессия
Аг; и—” — отсутствие экспрессии Аг

562 Глава 15 XIV
 4. Иммуномаркёры опухолей (опухолеассоциированные Аг)
 Иммуномаркёры опухолей — преимущественно нормальные днфференцировочные Аг глнкопротеиновой
или гликолипидной природы, экспрессированные на поверхностной мембране злокачественных меток. Не
существует опухолеспецифических антигенов в строгом смысле, однако их содержание многократно увеличивается при росте опухоли. Поэтому онкомаркёры используют как дополнение к гистологической
диагностике, а также для отбора лиц с высоким риском злокачественных заболеваний, контроля терапии
и прогнозирования рецидива опухоли. В современных тест-системах при помощи специфических мАТ
оценивают концентрацию циркулирующих онкомаркёров в биологических жидкостях организма (слущи-
вание Аг с клеточной мембраны и/или секреция Аг) и тканевую экспрессию in situ. Наиболее распространены методы иммуноферментного и иммунофлюоресцентного анализов. Возможные причины ложноотрицательных результатов определения онкомаркёров в биологических жидкостях:
 a) особенности локализации опухоли
 b) малая масса опухоли
 c) секреция других Аг
 d) синтез аутоАТ к определяемому Аг.
 Таблица 15-3. Некоторые иммуномаркёры опухолей
 орган
 Аг: основные / дополняющие
 лёгкие
 SCC, NSE / СЕА, ТРА
 ухо, горло, нос
 SCC
 молочная железа
 СА15-3, СЕА / ТРА
 поджелудочная железа
 CAI9-9 / СЕА
 печень
 AFP / СА19-9
 жёлчные пути
 СА19-9
 желудок
 СЕА, CAI9-9
 толстый кишечник
 СЕА / СА19-9
 матка
 SCC / ТРА
 яичник
 СА125 / СА19-9
 хорион
 HCG
 яички
 AFP, HCG
 предстательная железа
 PAP, PSA
 мочевой пузырь
 ТРА
 Условные обозначения: AFP a-fetoprotein —■ АФП; СЕА carcino-embryonic antigen — РЭА раковоэмбриональный
Аг; HCG human chorionic gonadotropin — ХГТ; NSE neuron-specific enolase — нейроноспецифическая енолаза;
PAP prostatase acid phosphatase — кислая фосфатаза предстательной железы; PSA prostate-specific antigen —
специфический Аг предстательной железы; SCC squamous cell carcinoma antigen — Аг плоскоклеточной карциномы; ТРА tumor-derived polypeptide antigen — полипептидный Аг опухолевого происхождения
 5. 	Дифференцировочные антигены клеток человека
 Таблица 15-4
 КПАПТР
 ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ
 РАСПРЕДЕЛЕНИЕ
 ФУНКЦИЯ
 CDla
 кортикальные тимоциты, незрелые В-
лимфоциты плода, клетки Лангерханса,
клетки Т-ОЛЛ, Т-лимфобластной
лимфомы
 высокая гомология
последовательности аминокислот а-
цепей CD1 с белками МНС I класса
 CD2
 95% тимоцитов, зрелые Т-клетки (80%
всех циркулирующих лимфоцитов),
субпопуляция ЕК
 Аг-неспецифическая (CD3/TCR
независимая) активация Т-клеток;
рецептор LFA-3 (CD58) молекулы
 CD3
 25% тимоцитов (медуллярные), зрелые
Т-клетки периферической крови (62 —
81.7% всех лимфоцитов)
 молекула ассоциирована с TCR,
содержит 5 субъединиц (CD3-y, CD3-
5, CD3-e, CD3- CD3-r|), передаёт
активирующий Аг-специфический
сигнал в ядро клетки

Онкологические заболевания 563
 Таблица 15-4. Продолжение
 КПАПТР
 ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ
 РАСПРЕДЕЛЕНИЕ
 ФУНКЦИЯ
 CD4
 CD5
 тимоциты, Т-хелперы/индукторы (35.8
—■ 53.0% всех лимфоцитов
периферической крови),
моноциты/макрофаги
тимоциты, зрелые Т-клетки
периферической крови (65% всех
лимфоцитов), 3% В-клеток
периферической крови здоровых доноров,
клетки В-ХЛЛ
 корецептор в МНС II-
рестриктированном распознавании
Аг
 CD7
 100% тимоцитов, 85% зрелых Т-клеток
(67.5% всех лимфоцитов
периферической крови); клетки Т-ОЛЛ,
реже ОМЛ (Ml,М2)
 рецептор IgM (FcuR), самый ранний
маркёр Т-клеточной линии
дифференцировки
 CD8
 80% тимоцитов, Т
супрессоры/цитотоксические (13 —
43% всех лимфоцитов периферической
крови), субпопуляция ЕК
 корецептор в МНС I-
рестриктированном распознавании
Аг
 CD10* (CALLA)
 пре-В-клетки, гранулоциты, лимфобласты
при ОЛЛ, бластном кризе ХМЛ,
почечный эпителий, фибробласты
 нейтральная эндопептидаза
(энкефалиназа)
 CDIIa
 лейкоциты, отсутствует на тромбоцитах
 a-цепь LFA-1 интегрина,
связывающего молекулы
межклеточной адгезии ICAM-1
(CD54) и ICAM-2
 CDllb
 100% гранулоцитов, 71% моноцитов,
ЕК, ретикулярные дендроциты
 a-цепь Mac-1 интегрина (рецептор
СЗЫ компонента комплемента)
 CDllc
 гранулоциты, моноциты, ЕК, клетки
волосатоклеточного лейкоза, слабо
экспрессирован на субпопуляциях Т- и
В-клеток
 a-цепь интегрина р 150,95
 CD13
 моноциты, гранулоциты, субпопуляции
макрофагов
 аминопептидаза-N
 CD14
 75 — 90% моноцитов, гранулоциты
(преимущественно активированные);
дендритные ретикулярные клетки,
субпопуляции тканевых макрофагов
 одноцепочечный мембранный
гликопротеин
 CD15
 гранулоциты поздних этапов
дифференцировки и зрелые; клетки Рид-
Штернберга (болезнь Ходжкена) и не-
ходжкенских лимфом
 полисахарид, содержащий галактозу,
фукозу и N-ацетил-глюкозамин
 CD16
 ЕК, гранулоциты и макрофаги
 низкоаффинный рецептор IgG
(FcyRIII), опосредует АЗКЦ
 CD19*
 В-клетки всех этапов дифференцировки
(про-В-клетка — В-лимфобласт); 8 —
20.5% лимфоцитов периферической
крови экспрессируют CD19; отсутствует
на плазматических клетках
 опосредует активацию и
пролиферацию В-лимфоцитов
 CD20*
 В-клетки со второго по пятый этап
дифференцировки (пре-В-лимфоцит — В-
лимфобласт); не экспрессирован на
плазматических клетках
 структура молекулы напоминает
трансмембранный ионный канал,
возможно участвует в регуляции
активации В-клеток

564 Глава 15 XIV
 Таблица 15-4. Продолжение
 КПАПТР
 ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ
 РАСПРЕДЕЛЕНИЕ
 ФУНКЦИЯ
 CD21*
 В-клетки с третьей стадии созревания до
ранних этапов конечной
дифференцировки в плазматическую
клетку (7.6% лимфоцитов
периферической крови); дендритные
ретикулярные клетки; молекула
отсутствует на активированных
нормальных или опухолевых В-клетках
 рецептор C3d компонента
комплемента; рецептор вируса
Эпстайна-Барр
 CD22*
 цитоплазматическая экспрессия на про-В
и пре-В стадии, мембранная экспрессия
зрелыми В-клетками (7.3% лимфоцитов
периферической крови), исчезает
незадолго до конечной дифференцировки
в плазматическую клетку; типичен для
волосатоклеточного лейкоза
 трансдукция Аг-специфического
сигнала
 CD23*
 покоящиеся (слабая экспрессия) и
пролиферирующие (выраженная
экспрессия) зрелые В-клетки, слабая
экспрессия на моноцитах, эозинофилах и
линиях Т-клеток.
 Низкоаффинный рецептор IgE
(FceRII)
 CD25
 CD28
 активированные Т-клетки, ЕК; в меньшей
степени активированные В-клетки и
моноциты
 20% тимоцитов, 50% периферических Т-
клеток (предшественники Т-
цитотоксических лимфоцитов
экспрессируют CD8+CD28+ фенотип),
активированные В-клетки
 a-цепь рецептора интерлейкина 2
(IL-2R), активационный маркёр
 CD33
 родоначальные клетки эритроидного и
миелоидного рядов, миелобласты,
промиелоциты, миелоциты (в костном
мозге 30% CD33+ клеток в норме),
моноциты, клетки миелоидных лейкозов,
слабая экспрессия на некоторых
гранулоцитах
 одноцепочечный трансмембранный
гликопротеин
 CD34
 незрелые гемопоэтические клетки-
предшественники (в костном мозге 1%
CD34+ клеток в норме), эндотелиальные
клетки, бластные клетки ОМЛ, ХМЛ,
“нулевого” ОЛЛ
 одноцепочечный трансмембранный
гликопротеин
 CD38*
 плазматические клетки (в цитоплазме),
пре-В-клетки, В-лимфобласты (клеточная
мембрана), 70% тимоцитов, 15%
периферических Т-клеток,
активированные Т-лимфоциты, клетки
ОМЛ (Ml, М2), Ia-ОЛЛ, “нулевого”
ОЛЛ
 гликопротеин, активационный маркёр
 CD41
 тромбоциты, мегакариоциты, экспрессия
снижена или отсутствует при
тромбастении Глянцманна
 рецептор фибриногена, также
связывает фибронектин, коллаген,
фактор Вимебранда

Онкологические заболевания 565
 Таблица 15-4. Продолжение
 КЛАСТЕР
 ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ
 РАСПРЕДЕЛЕНИЕ
 ФУНКЦИЯ
 CD45RA
 все В-клетки, ЕК, 10% моноцитов,
субпопуляция Т-клеток
(непримированные CD4+ и CD8+
лимфоциты)
 изоформа CD45 молекулы;
одноцепочечный трансмембранный
гликопротеин с протеинфосфатазной
активностью
 CD53
 моноциты, Т-клетки, В-клетки, ЕК,
клетки ОМЛ (Ml, М2), М3
 одноцепочечный гликопротеин
 CD56
 ЕК, субпопуляция периферических Т-
клеток (CD3+CD16+CD56+), 14.6%
лимфоцитов периферической крови
экспрессируют CD56; клетки
нейроэктодермы
 изоформа молекулы адгезии N-CAM
 CD58 (LFA-3)
 многие клетки гемопоэтического и
негемопоэтического происхождения,
клетки”нулевого” ОЛЛ, Ia-ОЛЛ, пре-В-
ОЛЛ
 одноцепочечный гликопротеин,
лиганд CD2 молекулы
 CD71
 активированные Т-, В-клетки, моноциты,
пролиферирующие клетки
 гомодимерный гликопротеин,
рецептор трансферрина
 CD72*
 Антиген
 эритробластов (мАТ
НАЕ-9)
 Гликофорин А (мАТ
НАЕ-3)
 В-клетки всех этапов дифференцировки,
отсутствует на плазматических клетках
эритробласты, редко клетки ОЛЛ
 клетки эритроидного ряда, редко клетки
ОЛЛ
 гетеродимерный гликопротеин
 HLA-DR (1а-Аг)
 В-клетки всех этапов дифференцировки,
активированные Т-клетки и ЕК;
моноциты/макрофаги, гемопоэтические
клетки-предшественники
 белок МНС II класса, участвующий
в представлении Аг CD4+ Т-клеткам
 * Для систематизации данных по экспрессии CD антигенов в процессе В-клеточной дифференцировки на
Четвёртом Международном Совещании по антигенам дифференцировки лейкоцитов человека (Вена,
1989) выделено шесть стадий созревания В-клеток:
 1. про-В-клетка
 2. пре-В-клетка
 3. В-клетка, экспрессирующая мембранные Ig
 a) ц-цепь
 b) ц-цепь и 5-цепь
 4. активированная В-клетка
 5. В-лимфобласт
 6. плазматическая клетка, секретирующая Ig
 Условные обозначения: CD cluster of differentiation — кластер дифференцировки; МНС major histocompatibility complex — главный комплекс гистосовместимости; Т-ОЛЛ — Т-клеточный острый
лимфолейкоз; ЕК — естественный киллер; TCR Т cell receptor — Т-клеточный рецептор (распознаёт
Аг); LFA leucocyte function associated antigen — лейкоцитарный функциональный антиген; ICAM
intercellular adhesion molecule — молекула межклеточной адгезии; В-ХЛЛ — В-клеточный хронический
лимфолейкоз; ОМЛ — острый миелобластный лейкоз; ХМЛ — хронический миелолейкоз; АЗКЦ —
антитело-зависимая клеточная цитотоксичность

566 Глава 15 XIV
 6. Заболевания, ассоциированные с HLA-антигенами
 Таблица 15-5
 Заболевания
 Наиболее тесно Относительный
 ассоциированные
 риск*
 Аг
 Ревматоидные
 Анкилозирующий спондилит
 В27
 87,0
 Синдром Рейтера
 В27
 37,0
 Острый передний увеит
 В27
 10,3
 Реактивный артрит (Yersinia, Salmonella, Gonococcus)
 В27
 18,0
 Псориатический артрит (центральный)
 В27
 10,7
 Bw38
 9,1
 Псориатический артрит (периферический)
 В27
 2,0
 Bw38
 6,5
 ЮРА
 В27
 4,5
 DRw8
 3,6
 Ювенильный артрит со слабо выраженным суставным
 DR5
 5,2
 синдромом
 Ревматоидный артрит
 Dw4/DR4
 6,0
 Синдром Шёгрена
 Dw3
 9,7
 СКВ
 DR3
 5,8
 СКВ (в результате приёма апрессина)
 DR4
 5,6
 Желудочно-кишечные
 Глютенчувствительная энтеропатия
 DR3
 21,0
 Хронический активный гепатит
 DR3
 6,8
 Язвенный колит
 B5
 3,8
 Гематологические
 Идиопатический гемохроматоз
 A3
 8,2
 B14
 26,7
 АЗ, B14
 90,0
 Пернициозная анемия
 DR5
 5,4
 Кожные
 Герпетиформный дерматит
 Dw3
 15,4
 Псориаз вульгарный
 Cw6
 4,8
 Пузырчатка вульгарная (в европейской популяции)
 DR4
 14,4
 A10
 5,9
 Синдром Бёхнета
 B5
 6,3
 Эндокринные
 Сахарный диабет I типа
 DR4
 6,4
 DR3
 3,3
 DR2
 0,2
 BfFl
 15,0
 B8
 2,7
 Гипертиреоидизм
 Dw3
 3,7
 Недостаточность надпочечников
 Dw3
 10,5
 Тиреоидит Хашимото
 DR5
 3,2

Онкологические заболевания 567
 Таблица 15-5. Продолжение
 Заболевания
 Наиболее тесно
 Относительный
 ассоциированные
 Аг
 риск*
 Неврологические
 Миастения
 В8
 2,7
 DR3
 2,5
 Рассеянный склероз
 DR2
 3,9
 Маниакально-депрессивное расстройство
 Bwl6
 2,3
 Шизофрения
 А28
 2,3
 Почечные
 Идиопатический мембранозный гломерулонефрит
 DR3
 12,0
 Синдром Гудпасчера
 DR2
 15,9
 Болезнь минимальных изменений
 В12
 3,5
 Поликистозная болезнь почек
 В5
 2,6
 IgA-нефропатия
 DR4
 4,0
 (% антугенпоэитивньк больных) (% антугеннегатувньк контрольные лиц)
Относительный риск - (% эттгеннегативньк балыък) (% антугенпозитмвных контрольных лиц)
 Внутренние болезни Редактор первого издания Т.Р. Харрисон. Перевод с английского. В 10 книгах. Книга 2. М.:
Издательство «Медицина*, 1993, стр. 253-254

568 Глава 15
 ВОПРОСЫ
 Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначен-,
ные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения,
наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. Какое из следующих заболеваний имеет наилучший прогноз при возникновении у ребёнка моложе 1 года?
 (A) Нейробластома
 (B) ОЛЛ
 (C) Медуллобластома
 (D) Гистиоцитоз X
 (E) Ювенильный ХМЛ
 2. РТПХ лучше всего избежать посредством:
 (A) создания безмикробного окружения
 (B) удаления В-клеток из подготовленного к пересадке костного мозга
 (C) определения HLA-совместимости донора и реципиента
 (D) проведения трансплантации в фазе ремиссии
 (E) ограничения возраста реципиента (не старше 10 лет) при трансплантации
 3. Какой из следующих иммунофенотипов наиболее характерен для ОЛЛ:
 (A) В-клеточный ОЛЛ
 (B) Т-клеточный ОЛЛ
 (C) Пре-Т-клеточный ОЛЛ
 (D) CALLA-положительный ни-Т- и ни-В-клеточный ОЛЛ
 (E) CALLA-отрицательный ни-Т- и ни-В-клеточный ОЛЛ
 4. Радиотерапия играет существенную роль в лечении злокачественных заболеваний у
детей в каждом из следующих случаев, КРОМЕ:
 (A) паллиативного лечения симптомов отдельного метастатического очага
 (B) устранения остаточных участков опухолевой ткани после хирургического удаления опухолей
стадии I
 (C) разрушения злокачественных клеток перед трансплантацией костного мозга
 (D) профилактики нейролейкоза у детей с ОЛЛ
 (E) лечения локализованной формы болезни Хдджкена
 5. Какое из нижеперечисленных заболеваний НЕ связано с хромосомными аномалиями?
 (A) Эозинофильная гранулёма
 (B) Ретинобластома
 (C) ХМЛ (ХМЛ взрослых)
 (D) Лимфома Беркетта
 6. Какое из следующих утверждений об опухолях головного мозга у детей ЛОЖНО?
 (A) Они могут возникать под и над намётом мозжечка
 (B) Они обычно диссеминируют за пределы ЦНС
 (C) Хорошо отвечают на лучевую терапию
 (D) Медуллобластома — наиболее распространённая опухоль головного мозга у детей.
 Правильные ответы: 1-А, 2-С, 3-D, 4-В, 5-А, 6-В

Онкологические заболевания 569
 7. У 11-летнего мальчика с гемофилией появилось большое объёмное образование в левой
надключичной области, которое растёт в течение 3 недель. На фоне многократных
трансфузий крови у ребёнка сохранялся дефицит фактора VIII свёртывания. При
лечении препаратами, содержащими фактор VIII (криопреципитат), объёмное
образование не уменьшилось. Наиболее вероятен диагноз:
 (A) не-ходжкенская лимфома
 (B) метастаз нейробластомы
 (C) саркома Капоши
 (D) ОНЛЛ
 (E) кровоизлияние в мягкие ткани надключичной области
 8. У двухлетнего мальчика появилось крупное объёмное образование в брюшной полости
слева. При внутривенной урографии обнаружено, что это новообразование исходит из
левой почки, смещает и деформирует её почечные канальцы. На рентгенограмме грудной
клетки нашли множественные узловые поражения лёгких. Наиболее вероятный диагноз:
 (A) нейробластома
 (B) опухоль Вильмса
 (C) не-ходжкенская лимфома
 (D) рабдомиосаркома
 (E) гепатобластома
 9. У девятилетнего мальчика возникло большое объёмное образование переднего
средостения. При лабораторном обследовании: общее число лейкоцитов 180 109/л, 97%
властных клеток; властные клетки ТДТ-положительны. Наиболее вероятный диагноз:
 (A) ювенильный ХМЛ
 (B) ХМЛ (ХМЛ взрослых)
 (C) Т-клеточная не-ходжкенская лимфома
 (D) ОНЛЛ
 (E) Т-клеточный ОЛЛ
 Правильные ответы: 7-А, 8-В, 9-Е

570 Глава 15
 Вопросы 10-12
 У 8-летней девочки возникли: лихорадка, множественные кровоизлияния по всей поверхности кожи, болевой синдром обеих ног. При общем осмотре: бледность, лёгкий систолический шум, селезёнка +2 см из-под левой рёберной дуги, петехии и экхимозы на лице,
туловище и конечностях. Анализ крови: НЬ — 63 г/л, лейкоциты — 2,8х109/л (10% сегм^н-
тоядерных нейтрофилов, 1% палочкоядерных нейтрофилов, 2% моноцитов, 87% лимфоцитов) и 29х109/л тромбоцитов.
 10. Какой из первичных диагностических тестов наиболее соответствует ситуации?
 (A) Гетерофильные АТ
 (B) Костно-мозговая пункция
 (C) СОЭ
 (D) Исследование скелета
 (E) Сканирование печени и селезёнки
 11. Если ткань костного мозга пациента замещена CALLA-положительными лимфобластами
с морфологией L1, риск рецидива будет:
 (A) высоким
 (B) средним
 (C) низким
 (D) неопределённым
 12. Если у пациентки лихорадка до 39,5 *С, правильным будет назначение всего, КРОМЕ:
 (A) аспирина на высоте лихорадки
 (B) посева крови
 (C) рентгенограммы грудной клетки
 (D) посева мочи
 (E) применения антибиотиков широкого спектра действия в/в
 Пояснение. Каждый из приведённых ниже вопросов содержит 4 ответа, из которых правильны один или
более. Выберите ответы:
 А — если 1, 2 и 3 правильные
В — если 1 и 3 правильные
С — если 2 и 4 правильные
D — если 4 правильный
Е — если все правильные
 13. Симптомы, связанные с хорошим прогнозом для пациентов с ОЛЛ, включают:
 1. наличие CALLA-положительных ни-Т- и ни-В-бластов
 2. содержание лейкоцитов периферической крови ниже 57х109/л
 3. возраст 7 лет
 4. большое объёмное образование средостения
 14. Какое из следующих утверждений, касающееся опухоли Вильмса, справедливо:
 1. метастазы в костный мозг не характерны
 2. для полного излечения необходима дополнительная химиотерапия
 3. у пациентов повышенный уровень гомованилиновой кислоты
 4. излечение возможно при благоприятном гистологическом типе опухоли
 Правильные ответы: 10-В, 11-С, 12-А, 13 В, 14-С

Онкологические заболевания 571
 Пояснение. Группа следующих вопросов (15-18) состоит из обозначенных буквами вариантов, за которыми следует несколько обозначенных цифрами вопросов. Для каждого вопроса выберите один наиболее
подходящий ответ. Каждый из обозначенных буквами ответов может быть использован один раз, более
одного раза, не использован вообще.
 Вопросы 15-18
 Для каждого состояния выберите заболевание, с которым оно чаще всего связано:
 (A) нейробластома
 (B) опухоль Вйлъмса
 (C) рабдомиосаркома
 (D) острый промиелоцитарный лейкоз
 (E) гистиоцитоз X
 15. Возникновение правостороннего объёмного образования у двухлетнего мальчика с
аниридйей.
 16. Внутричерепное кровоизлияние в результате тяжёлой тромбоцитопении и гипофибри-
ногенемии.
 17. Обнаружение во влагалище новообразований в виде грозди винограда
 18. Несахарный диабет.
 Правильные ответы: 15-В, 16-D, 17-С, 18-Е

572 Глава 15
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — А [V F 1] ~
 Возраст менее одного года — благоприятный прогностический признак при нейробластоме. У грудных
детей гистиоцитоз X часто представлен болезнью Лёттерера-Сйве, которая нередко имеет смертельный
исход. ОЛЛ у грудных детей протекает в особенно тяжёлой форме, а медуллобластома у детей моложе 4
лет — тяжелее, чем у старших. Ювенильный ХМЛ протекает тяжело у детей любого возраста.
 2. Правильный ответ — С [I F 4]
 Без определения совместимости по Аг HLA почти наверняка развивается тяжёлая форма РТПХ. РТПХ
также может быть предупреждена освобождением трансплантата от Т-клеточных медиаторов, но элиминация В-клеток не даёт результатов. Ведение реципиентов в безмикробном окружении может снижать вероятность развития инфекционных осложнений и, по крайней мере, у пациентов с апластической анемией —
РТПХ, но это не имеет столь решающего значения, как совместимость по Аг HLA. Состояние ремиссии не
влияет на частоту возникновения РТПХ. Частота и тяжесть РТПХ увеличиваются с возрастом пациента.
Таким образом, у детей старше 10 лет следует ожидать скорее более высокой, чем низкой вероятности
возникновения РТПХ.
 3. Правильный ответ — D [II В 2 b (1) (b) (ii)]
 Ни-Т- и ни-В-клеточный лейкоз встречается в 80% случаев ОЛЛ у детей. Ни-Т- и ни-В-клеточные ОЛЛ
подразделяют на CALLA-позитивные и CALLA-негативные подтипы. CALLA-положительные ни-Т- и ни-В-
клеточные ОЛЛ встречаются в 3-4 раза чаще, чем CALLA-негативные, которые возникают с частотой,
равной обоим типам Т-клеточного ОЛЛ. Т-клеточный ОЛЛ подразделяют на пре-Т-клеточный ОЛЛ (отрицательный по рецептору к эритроцитам барана) и типичный Т-клеточный ОЛЛ (положительный по рецептору к эритроцитам барана). В-клеточный ОЛЛ встречается редко, составляя до 1% случаев ОЛЛ у
детей.
 4. Правильный ответ — В [I Е 1]
 Хирургически резецированные опухоли I стадии не требуют местной радиотерапии. Лучевая терапия
может быть чрезвычайно полезна для облегчения боли и симптомов сдавления в результате метастазов.
Тотальное облучение играет важную роль в фазе циторедукции, предшествующей трансплантации. Краниальное облучение — важная составляющая режимов профилактики нейролейкозов при ОЛЛ с неблагоприятным прогнозом. Лучевая терапия играет определённую роль в лечении пациентов с локализованной
формой болезни Ходжкена.
 5. Правильный ответ — А [XII В, С]
 Эозинофильная гранулёма — форма гистиоцитоза X, группы заболеваний неизвестной этиологии, характеризующейся пролиферацией гистиоцитов. Эозинофильная гранулёма не связана ни с какими хромосомными аномалиями. ХМЛ (взрослая форма), который встречается в два раза чаще ювенильного ХМЛ, —
клональное миелопролиферативное заболевание (возникает из неопластически трансформированной стволовой клетки). Неопластические клетки почти обязательно содержат филадельфийскую хромосому t(9;22).
Как при спорадической, так и при наследственной ретинобластоме дефект располагается в хромосоме 13q.
При лимфоме Беркетта специфические хромосомные нарушения представлены транслокацией участка
хромосомы 8q, содержащей протоонкоген с-тус, в другую хромосому (14, 4 или 22), контролирующую
синтез Ig.
 6. Правильный ответ — В [IX А 4]
 Опухоли головного мозга занимают второе место по частоте злокачественных заболеваний у детей (20%
от общего количества). Медуллобластома — наиболее распространённое заболевание. Большинство опухолей
головного мозга возникает под намётом мозжечка, хотя опухоли могут возникать и над намётом. Опухоли
головного мозга имеют склонность распространяться больше в ЦНС, чем за её пределами. Лучевая тера¬

Онкологические заболевания 573
 пия играет ведущую роль в лечении опухолей любой локализации и показана для большинства опухолей,
за исключением полностью резецированной астроцитомы низкой степени злокачественности.
 7. Правильный ответ — А [I С 2 b; III А-С]
 Мальчик относится к группе высокого риска по инфицированию ВИЧ. Как осложнение у него может
развиться СПИД и связанная с ним агрессивная В-клеточная лимфома. Саркома Капоши в детском возрасте встречается реже, чем лимфома у поражённых СПИД детей. Данная локализация характерна для
метастатической нейробластомы, но возраст мальчика и наличие гемофилии делают маловероятным подобный диагноз. При остром нелимфобластном лейкозе редко развивается подобная степень аденопатии, это
заболевание редко встречается при гемофилии. Кровотечение при гемофилии всегда возможно, но резистентность объёмного образования к проводимой терапии и отсутствие ингибитора, препятствующего успешному лечению, делают подобную этиологию маловероятной.
 8. Правильный ответ — В [VI В, D]
 Классическое проявление опухоли Вильмса на рентгенограмме — объёмное образование брюшной полости, возникающее из почки и растягивающее и смещающее почечную канальцевую систему; на рентгенограмме грудной клетки отмечают метастазы. Нейробластома возникает над почкой, смещает её вниз, вбок
и вперёд, редко метастазирует в лёгкие. В-клеточные не-ходжкенские лимфомы часто возникают в брюшной полости, но не в почках; они не могут образовывать узловых лёгочных метастазов. Рабдомиосаркомы
могут возникать в забрюшинном пространстве, но не имеют связи с почкой и встречаются значительно
реже опухоли Вильмса. Они не метастазируют в лёгкие. Гепатобластомы чаще развиваются из правой
доли печени и формируют объёмное образование справа. Они не должны нарушать почечной архитектоники, однако способны метастазировать в лёгкие.
 9. Правильный ответ — Е [II В 2 а (2)]
 Подросток с высоким числом лейкоцитов, вероятнее всего, имеет Т-клеточную форму заболевания. Как
наличие объёмного образования средостения, так и ТДТ в бластных клетках более характерны для Т-
клеточного ОЛЛ, чем для ОНЛЛ; ТДТ обнаруживается почти во всех лимфобластах при ОЛЛ и редко при
ОНЛЛ. ХМЛ как взрослого, так и ювенильного типа маловероятен в связи с преобладанием бластов в
периферической крови. Учитывая возраст пациента, ювенильный ХМЛ ещё менее вероятен. Значительное
количество циркулирующих бластов — в большей степени показатель лейкоза, чем лимфомы.
 10-12. Правильные ответы: 10 — В [I D 8 а; II А 3 а-с, 4 Ь], 11 — С [II В 3 а], 12 — А [II А 3 а (2)]
Клинические проявления у ребёнка типичны для ОЛЛ. У девочки симптомы анемии, тромбоцитопении,
также боли в костях и спленомегалия, а при общем анализе крови обнаруживают панцитопению. В данном случае наиболее адекватный метод исследования — пункция костного мозга (характеристика гемопоэза, аплазия кроветворения, замещение злокачественными клетками). Определение гетерофильных АТ
может принести пользу только при инфекционном мононуклеозе. Спленомегалия, иммунная тромбоцито-
пения и гемолитическая анемия также встречаются при инфекционном мононуклеозе, но лейкопения и
боли в костях не типичны для инфицирования вирусом Эпстайна-Барр. СОЭ — недостаточно специфичный тест для установления диагноза. Изучение скелета может выявить лейкемические метастазы, но их
наличие или отсутствие не исключает исследование костного мозга. УЗИ печени и селезёнки может
обнаружить увеличение органов, но неспецифично при постановке диагноза. Низкое число лейкоцитов,
возраст 8 лет и Ll-морфология лимфобластов типичны для ОЛЛ низкого риска у девочек. Если пациент —
мальчик, число тромбоцитов менее 100х109/л может повысить степень риска до средней. У пациента
отсутствуют признаки повышенного риска (гиперлейкоцитоз, возраст менее 1 года, массивная спленомегалия, ЬЗ-морфология лимфобластов или другие симптомы лимфоматоза).
 При тромбоцитопении не следует использовать аспирин в качестве антипиретика, поскольку салицилаты
влияют на функции тромбоцитов и повышают склонность к кровоточивости. Правильное применение
антибиотиков широкого спектра показано пациентам с лихорадкой на фоне нейтропении. Посевы крови и
мочи должны быть получены до начала антибиотикотерапии. Для исключения инфильтратов в лёгких

574 Глава 15
 необходимо провести рентгенографию органов грудной клетки. После проведения соответствующих исследований и начала антибактериальной терапии назначение жаропонижающих не противопоказано.
 13. Правильный ответ — В (I, 3) [II В 3]
 Факторы, используемые для определения прогноза ОЛЛ у детей, включают возраст, пол, объём опухолевой массы, инфильтрацию органов, морфологию клеток и их иммунофенотип. Большинство пациентов с
хорошим прогнозом имеют ни-Т- и ни-В-клеточный CALLA-положительный ОЛЛ. Кроме того, для них
характерно число лейкоцитов менее 10х109/л и возраст 2-10 лет. Неблагоприятный прогноз имеют дети
моложе 1 года, а также пациенты с числом лейкоцитов свыше 50х109/л, объёмным образованием средостения, массивной лимфаденопатией и спленомегалией, в возрасте старше 10 лет с Т-клеточным или зрелым В-клеточным фенотипом бластов и НЬ выше 100 г/л.
 14. Правильный ответ — С (2, 4) [VI Е, F]
 Излечение наступает у большинства больных с благоприятными гистологическими типами опухоли Виль-
мса. Для достижения излечения даже при отсутствии метастазов необходима химиотерапия; чаще метастазы возникают в лёгких, в то время как костный мозг не поражается почти никогда. Гомованилиновая
кислота образуется клетками нейробластомы, а не опухоли Вильмса.
 15-18. Правильные ответы: 15-В [VI В 6 d], 16-D [II А 3 а (2) (b), С 2 с], 17-С [VII А 2 b (2) (Ь)],
 18-Е [XII С 2 Ы
 У детей со спорадической аниридйей повышен риск развития опухоли Вильмса, многие из детей также
имеют частичную делецию хромосомы 11р, что увеличивает риск развития опухоли Вйльмса. Острый
промиелоцитарный лейкоз обычно вызывает ДВС-синдром, запуская коагуляционный каскад после высвобождения первичных гранул из погибающих промиелоцитов. Это может приводить к тяжёлой тромбоцито-
пении потребления и снижению факторов свёртывания (фибриноген, фактор VIII). У больных могут быстро развиваться кровотечения (внутричерепные) до того, как проведена правильная диагностика ДВС-
синдрома и назначено лечение геморрагического диатеза.
 Рабдомиосаркома влагалища характеризуется наличием блестящей соединительнотканной полипоидной
опухоли, выступающей из преддверия. Внешний вид опухоли напоминает гроздь винограда.
 У пациентов с болезнью Хэнда-Шюллера-Крисчена (форма гистиоцитоза X) может выявляться инфильтрация заднего отдела гипофиза, которая вызывает сниженную выработку АДГ. В результате у пациентов
развивается несахарный диабет.

16
 Эндокринные заболевания и
нарушения метаболизма
 I. 	РАССТРОЙСТВА УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА
 А. 	Сахарный диабет (diabetes meilitus) — гетерогенная группа метаболических нарушений
(гипергликемия, дислипидемия, расстройства энергетического обмена), вызванных отсутствием или снижением секреции инсулина или дефицитом его активности на уровне клеток-
мишеней. Самое частое эндокринно-обменное заболевание детского возраста — инсулинозависимый сахарный диабет (ИЗСД, диабет типа I), наблюдаемый у 1 из 500 детей и
подростков. У детей также встречается инсулиннезависимый сахарный диабет (ИНСД,
диабет типа II), но — из-за более лёгкой симптоматики или её отсутствия — последний
диагностируется гораздо реже (ИНСД обычно развивается после 35 лет). Сахарный диабет
может сочетаться с другими заболеваниями и синдромами, такими как кистозный фиброз,
синдромы Прадер-Вими и Вернера. У новорождённых изредка развивается транзиторная
форма ИЗСД.
 1. Инсулинозависимый сахарный диабет
 a. Этиология. Этиология ИЗСД неясна. Патологический процесс, приводящий к гибели
продуцирующих инсулин р-клеток островков Лангерханса, связывают с рядом генетических, аутоиммунных факторов и факторов окружающей среды.
 (1) Генетические факторы
 (a) При ИЗСД наблюдается повышенная частота экспрессии некоторых Аг МНС
(HLA DR3 и DR4). При одновременном наследовании DR3 и DR4 риск развития ИЗСД удваивается (о сочетании HLA-Ar и болезней см. также приложение 5 к главе 15).
 (b) Среди ближайших родственников больного риск заболевания повышен; 2-5%
сибсов и их потомков страдают ИЗСД. Конкордантность для однояйцовых близнецов — 40-50%.
 (2) Аутоиммунные факторы. Аутоиммунную природу заболевания подтверждает
наличие циркулирующих АТ к р-клеткам в сыворотке 85% пациентов со свежим
ИЗСД и повышенная частота ассоциированности с аутоиммунными заболеваниями
(тиреоидит Хашимдто, болезнь Аддисона).
 (3) Факторы окружающей среды. Менее ясно значение факторов окружающей
среды. Роль вирусов при развитии ИЗСД обсуждается давно. Маловероятно, что за
возникновение всех вариантов ИЗСД ответственен один и тот же вирус.
 b. Патогенез
 (1) При разрушении 90% р-клеток снижение секреции инсулина становится клинически значимым. При отсутствии инсулина — важного анаболического гормона, обменные процессы в организме смещаются в сторону катаболизма (сниженное
потребление глюкозы и повышенное образование глюкозы путём глюко-
неогенеза и гликогенолиза), что приводит к гипергликемии. При дефиците инсулина

576 Глава 16 I А
 содержание глюкагона, адреналина, СТГ и кортизола повышено. Эти гормоны стимулируют липолиз, освобождение жирных кислот и образование кетокислот.
(2) Если ГП превышает почечный порог реабсорбции (более 180 мг% или 10,2 ммоль/л),
развивается глюкозурия, приводящая к осмотическому диурезу, повышающему
выделение мочи и потребление жидкости. При резко выраженном дефиците инсулина в большом количестве образуются кетоны. Без инсулинотерапии развивается
диабетический кетоацидоз (метаболический синдром, характеризующийся гипергликемией, метаболическим ацидозом, дегидратацией и сонливостью), могущий
привести к развитию комы и смерти.
 c. Клиника. ИЗСД встречается в любом возрасте, но чаще в раннем подростковом периоде. У ребёнка развивается учащенное мочеиспускание (полиурия) и повышенная
жажда (полидипсия). Симптомы могут периодически (в течение дней и недель) появляться и исчезать, но в конечном итоге становятся постоянными. Нередко развивается
никтурия, энурез. При несвоевременной диагностике заболевания возможно значительное похудание, а при нарастании дефицита инсулина — появление запаха ацетона изо рта. Симптомы диабетического кетоацидоза — тошнота, боли в животе и
рвота. Тяжёлая дегидратация — результат длительной рвоты.
 d. Диагноз ИЗСД у ребёнка с полиурией, полидипсией и глюкозурией ставят при выявлении гипергликемии.
 (1) Для постановки диагноза ИЗСД достаточно обнаружить повышение ГП свыше
2.000 мг/л (11,3 ммоль/л) (необходимо подтверждение при повторном анализе).
 (2) В раннем периоде заболевания глюкозурия и гипергликемия могут быть непостоянными симптомами. В этом случае помогает измерение ГП натощак и через
два часа после еды. ГП натощак должна превышать 140 мг% (7,9 ммоль/л), а
ГП после еды составляет более 200 мг% (11,3 ммоль/л). В пользу ИЗСД говорит
наличие какого-либо одного или всех трёх из следующих признаков: повышенный
титр сывороточных АТ к Аг островков поджелудочной железы, повышенное содержание гликозилированного НЬ, ИЗСД в семейном анамнезе.
 (3) Если зарегистрирована гипергликемия натощак или через два часа после еды (ГП
более 200 мг% или 11,3 ммоль/л), проведение теста на толерантность к глюкозе становится излишним.
 e. Лечение. Первоочередные задачи — восстановление объёма жидкости и состава электролитов путём энтерального введения (либо в/в, в зависимости от тяжести
заболевания) и снятие катаболического состояния заместительной инсулинотерапией.
(1) Заместительная инсулинотерапия
 (а) Дозировка. Потребность в инсулине при развёрнутом диабете составляет
0,75-1,0 ЕД/кг массы тела ежедневно. Однако, на более ранних стадиях развития заболевания потребность может не превышать 0,5 ЕД/кг/сутки, в особенности во время медового месяца (ремиссии ИЗСД); в связи с этим начальная доза должна быть выбрана в соответствии с оценённым уровнем дефицита
инсулина и вычислена на основании веса ребёнка (например, ребёнок с кетону-
рией или начальными проявлениями кетоацидоза должен получать 0,5 ЕД/кг в
день после купирования кетоацидоза). В отечественной практике указанные
в (i) и (и) методы не применяют.
 (i) Общую дневную дозу делят между инсулинами короткого и среднего (суспензии изофан-инсулина (NPH) или Ленте [цинк-инсулин]) действия в пропорции 1:3. Принято давать 2/3 дневной дозы перед завтраком и 1/3
перед ужином.

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 577
 (и) В последнее время многие врачи рекомендуют при лечении детей использовать режим пропущенной дозы с самого начала заболевания, стремясь сделать более достоверным контроль за суточным гликемическим профилем.
 (iii) Наиболее интенсивные режимы введения инсулина состоят из множественных (3-4) инъекций инсулина короткого действия перед едой с одно-
или двухкратным ежедневным введением поддерживающей дозы инсулина
среднего действия.
 (iv) Соотношение инсулинов короткого и продолжительного действия 1:1; «базисно-болюсный» метод терапии позволяет имитировать практически физиологический ритм секреции инсулина. Инсулин короткого действия вводится за 40-50 минут до еды в соотношении, зависящем от калоража: 1:2:1
или 3:2:1 или 2:3:1. Инсулин продолжительного действия вводится в равных количествах утром и вечером. Например, утром — хоморап 2 ЕД,
хомофан 4 ЕД, перед обедом — хоморап 4 ЕД, вечером перед ужином — 2 ЕД
хоморап и 4 ЕД хомофан.
 (Ь) Источники инсулина. В настоящее время большинство детей с ИЗСД получают инсулин человека (предпочтительнее инсулина от животных [бычий/сви-
ной или свиной]). Инсулин человека менее иммуногенен, чем инсулин животных. Однако, преимущества низкого титра АТ к инсулину ещё необходимо
доказать.
 (2) Диета. При планировании питания детей с ИЗСД ориентируются на современные
общеизвестные диеты.
 (a) Наиболее адекватна схема питания, обеспечивающая нормальный рост и прибавку в весе. Схема следует рекомендациям Американской Ассоциации Кардиологов по потреблению жиров и поощряет потребление пищи, богатой клетчаткой. Обменная диета Американской диабетической Ассоциации учитывает вышеприведённые рекомендации и обеспечивает постоянство распределения калорий в течение дня. Эта диета позволяет сохранять для пациента широкий
выбор пищевых продуктов.
 (b) Необходимо соблюдать соответствие между режимом питания и временем введения инсулина. При этом стандартный ежедневный рацион должен быть стабильным по калоражу, а приём пищи важно осуществлять в одно и то же
время. Увеличенный калораж может оказаться необходимым во время или после тяжёлой физической нагрузки (во избежание развития гипогликемии).
 (c) Диета строится по принципу соотношения белков, жиров и углеводов 1:0,8:3
(1:1:4 — у здорового ребёнка старше 1 года); полностью исключаются сахар,
кондитерские изделия из сахара и белой муки, тугоплавкие жиры. Калораж на
100-150 ккал меньше, чем у здоровых детей той же возрастной группы. Основное правило — соответствие посталиментарной гипергликемии и максимума действия инсулина.
 (3) Физические нагрузки. Дети с ИЗСД не должны избегать физических нагрузок.
Поскольку значительные физические нагрузки могут приводить к гипогликемии
(из-за повышения неинсулинзависимого потребления глюкозы), лучше проводить
занятия по физической культуре после еды или перед занятиями организовать
дополнительный приём пищи. ИЗСД не должен быть ограничением для участия в
индивидуальных или массовых спортивных мероприятиях.
 (4) Воспитание. Дети с ИЗСД и их семьи должны обучаться принципам лечения на
дому квалифицированными инструкторами по диабету. Обучение должно проводиться

578 Глава 16 I А
 индивидуально и включать: разъяснение патофизиологии диабета простым и понятным пациенту и его родным языком, а также технику введения инсулина и домашнего контроля за ГП, рекомендации по своевременному распознаванию и лечению
гипогликемии и гипергликемии, тяжёлой кетонурии и лечению диабета во время
сопутствующих заболеваний. В итоге ребёнок и его семья должны научиться производить минимальные изменения в дозе инсулина. Обучение — постоянный процесс и вместе с взрослением ребёнка и увеличением его независимости необходимо периодически совершенствовать лечение заболевания на дому.
 (5) Психологическая поддержка и консультирование. Диагноз ИЗСД вызывает
сильный эмоциональный ответ со стороны ребёнка и членов семьи, включая отчаяние, злость, вину и страх. Хотя эти эмоции нормальны, всё же привыкание к
заболеванию проходит легче при свободном обсуждении проблемы.
 (6) Медицинское наблюдение. Каждые 3-4 месяца рекомендуется проходить контрольное обследование у педиатра-диабетолога или детского эндокринолога.
 (a) Объективный контроль ГП: необходимы замеры гликозилированного НЬ и
содержания липидов крови.
 (b) Из-за повышенного риска аутоиммунных заболеваний щитовидной железы детям с ИЗСД показано периодическое обследование функций щитовидной
железы (содержание Т4, связанного Т3, ТТГ, аутоантител к Аг щитовидной
железы; см. III А 2).
 (c) Отсроченные осложнения диабета у детей редки. Несмотря на это, необходимо
периодически измерять АД и производить осмотр глазного дна.
 (d) Подросткам, страдающим диабетом более 5 лет, показано проведение углублённого исследования: выявление возможных ретино-, нефро- и нейропатий.
 (e) При недостатке дозы инсулина возможна задержка роста и дефицит массы с
последующей задержкой полового развития, поэтому при каждом осмотре необходима антропометрия и оценка полового развития по Таннеру.
 f. 	Осложнения ИЗСД могут быть ранние (гипогликемия, диабетический кетоацидоз) и
 поздние, связанные с длительным течением ИЗСД.
 (1) Гипогликемия (инсулиновая реакция)
 (a) Симптомы: активация симпатического отдела нервной системы (потливость,
дрожь, чувство голода). Больной ребёнок и члены его семьи должны знать
об этих признаках. Более тяжёлые симптомы (сонливость, аномальное
поведение, спутанность речи, потеря сознания, судороги) вызваны
дефицитом глюкозы в ЦНС. Эти явления могут возникать параллельно с обусловленной симпатической нервной системой симптоматикой или самостоятельно.
 (b) Лечение должно быть направлено на поддержание ГП выше 100 мг% (5,6
ммоль/л). Если глотательный рефлекс не нарушен, ребёнку необходимо дать
не менее 100 г калорийного напитка. При развитии неврологической симптоматики ребёнок безусловно нуждается в медицинской помощи и лечении последствий гипогликемии. При потере сознания или появлении судорог показано
внутримышечное введение 1 мг глюкагона, в/в 20-40% глюкозы (20-40 мл).
 (2) Диабетический кетоацидоз развивается в результате относительной или абсолютной недостаточности инсулина, приводящей к гипергликемии и метаболическому ацидозу с дыхательной компенсацией. Состояние усиленного катаболизма усугубляется увеличением содержания глюкагона, адреналина, СТГ и кортизола, ускоряющих липолиз и выработку кетокислот. Пропущенное введение дозы инсулина — наиболее распространённая причина кетоацидоза при диабете. Это состо¬

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 579
 яние может также провоцироваться сопутствующими заболеваниями, приводящими к появлению некоторой резистентности к инсулину.
 (a) Симптомы. Полиурия, полидипсия, слабость, головная боль, сухость во рту,
тошнота, боль в животе и рвота. Сонливость может переходить в сопор и кому.
 (b) Осмотр. Тахикардия и признаки гипервентиляции (дыхание Куссмауля), за
счёт чего осуществляется респираторная компенсация метаболического ацидоза; гипотензия, указывающая на значительную дегидратацию и снижение ОЦК.
Ребёнок выглядит тяжело больным, беспокойным и обезвоженным. Живот слегка
напряжён, но симптомы раздражения брюшины или локальная болезненность
отсутствуют. Перистальтика толстого кишечника может быть уменьшена. При
осмотре необходимо исключить интеркуррентное заболевание.
 (c) Лабораторные исследования должны включать анализ крови (общий,
электролиты, ГП, остаточный азот, креатинин), в более тяжёлых случаях необходимо исследовать газы артериальной крови.
 (i) За счёт обезвоживания содержание НЬ и Ш обычно повышены. Возможен
выраженный лейкоцитоз (20х109/л) с преобладанием нейтрофилов и незрелых форм.
 (и) Уровень Na+ крови обычно снижен или находится в пределах нормы.
Низкий уровень Na+ может наблюдаться при т.н. «псевдогипонатриемии» —
артефактах анализа при повышенном содержании липидов плазмы.
 (iii) Сывороточный уровень К+ обычно в норме или повышен, но это не отражает снижения его общего содержания в организме. Низкий уровень К+ в
сыворотке (меньше 3,5 мэкв/л) указывает на серьёзную недостаточность
калия, способную привести к угрожающей жизни гипокалиемии на ранних
стадиях лечения диабетического кетоацидоза.
 (iv) Уровень НС03" снижен и составляет от 2 до 19 мэкв/л в зависимости от
тяжести и продолжительности заболевания.
 (v) Развивающаяся почечная азотемия вследствие гиповолемии может привести к значительному повышению уровня остаточного азота. Сывороточный уровень креатинина остаётся нормальным или незначительно
повышен.
 (vi) Показатели газов артериальной крови указывают на наличие метаболического ацидоза с дыхательной компенсацией; рн обычно 6,9-7,3, р02 выше
95 мм рт. ст. (норма), рС02 менее 30 мм рт. ст. (снижено). Последнее
связано с выведением из организма углекислоты для компенсации метаболического ацидоза.
 (d) Лечение должно проводиться в блоках интенсивной терапии с постоянным
мониторингом жизненно важных функций, неврологического статуса, потребления и выделения жидкости. При отсутствии возбуждения рекомендовано
назогастральное зондирование для эвакуации содержимого желудка и предотвращения его аспирации.
 (i) Первая задача — замещение потери жидкости и электролитов и
 восстановление ОЦК. Для этого рекомендуется провести вливание физиологического раствора (10-20 мл/кг за два часа).
 (и) Следующая проблема — заместительная терапия инсулином. Для
всех пациентов, за исключением больных с легкой формой кетоацидоза
(при уровне ионов НС03" 15 мэкв/л), самое надёжное — постоянное
внутривенное вливание инсулина короткого действия. За стартовой

580 Глава 16 I А
 дозой 0,1 ЕД/кг инсулина следует капельное введение 0,1 ЕД/кг/час
гормона.
 (Ш) После двухчасового вливания физиологического раствора в последующем
достаточно назначение 0,5Н NaCl. К полунормальному раствору следует
добавлять 5-10% декстрозы для поддержания ГП между 2 и 3 г/л
(11-12 ммоль/л, 200-250 мг%).
 (iv) После восстановления диуреза при уровне сывороточного калия ниже- 5
мэкв/л следует начать осторожное замещение калия с использованием
40 мэкв/л раствора КС1.
 (v) Коррекция ацидоза применением гидрокарбоната натрия спорна. Быстрое
введение гидрокарбоната противопоказано, поскольку оно может вызвать
ухудшение неврологического статуса и снижение pH спинномозговой жидкости. При тяжёлом диабетическом кетоацидозе (рН<7,1) для частичной
коррекции ацидоза можно назначить на 4 часа вливание гидрокарбоната
натрия (3-4 мл/кг), дополнительно промывание желудка и очистительная
клизма с введением 50-100 мл 1% гидрокарбоната натрия.
 (е) 	Осложнения диабетического кетоацидоза — гипокалиемия, отёк мозга
(встречается редко, но часто бывает смертельным). Нарушение сознания, ани-
зокория, децеребрационная поза или судороги указывают на нарастание отёка
мозга. Раннее распознавание и начало интенсивного лечения с целью снижения внутричерепного давления позволяет улучшить исход. Для предупреждения быстро развивающихся ангиопатий необходим скрининг микроальбуминурии.
(3) Поздние осложнения ИЗСД. Наиболее распространено мнение о метаболической природе поздних осложнений сахарного диабета. Поиск взаимосвязи между ГП
и поздними осложнениями диабета — область активных исследований.
 (a) Осложнения, связанные с большой длительностью (10 лет) ИЗСД, включают
микроангиопатию сосудов глаз (ретинопатия), почек (нефропатия) и нервной системы (нейропатии). Эта патология может встретиться у подростков
старшего ь^оаста.
 (b) Другой важной категорией поздних осложнений являются атеросклеротические поражения кровеносных сосудов, ведущие к ранним инфарктам
миокарда и инсультам головного мозга.
 g. Дальнейшие направления исследования ИЗСД касаются внедрения имплантируемых инсулиновых инфузоров, трансплантации островковых клеток и поджелудочной
железы целиком, иммунотерапии с целью предотвращения развития диабета, изучения
генетических и природных факторов ИЗСД.
 2. Инсулиннезависимый сахарный диабет
 В связи с тем, что ИНСД обычно протекает бессимптомно, это заболевание встречается у
детей крайне редко, в основном, при ожирении, гиперлипидемии. В некоторых семьях
ИНСД наследуется.
 a. Этиология. ИНСД развивается при более умеренном, чем при ИЗСД, дефиците инсулина в связи с наличием резистентности к действию инсулина при нормальной или
уменьшенной его секреции на фоне сниженного числа рецепторов инсулина или их
дефектов.
 b. Лечение состоит в поддержании нормального веса тела. Инсулинотерапия показана
при кетоацидозе, оперативных вмешательствах, выраженных ангиопатиях. Назначение
пероральных препаратов инсулина детям и подросткам обычно не рекомендуется.

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 581
 В. 	Гипогликемия. Множество различных состояний и заболеваний может нарушать гомеостаз
глюкозы и приводить к гипогликемии. Каждому возрастному периоду свойственен свой спектр
причин гипогликемий. Подобный взгляд обеспечивает правильный подход к пониманию гипогликемии детского возраста.
 1. Гомеостаз глюкозы. ГП — основной энергетический источник для всех тканей; её
содержание определяется эндокринными, метаболическими, ферментативными процессами, контролирующими усвоение и использование глюкозы, а также глюконеогенез в периоды голодания и нормального питания для обеспечения постоянного снабжения ею тканей и органов. Поддержание нормального гомеостаза глюкозы — ключевой момент энергетического обмена.
 a. Уровень ГП у плода зависит от трансплацентарного проникновения глюкозы из крови
матери и от запасов питательных веществ. В родах поступление глюкозы от матери к
новорождённому обрывается. В связи с этим новорождённый становится зависимым от
поступления калорий с пищей и собственных эндокринных и метаболических функций,
направленных на поддержание нормального ГП.
 b. В период новорождённости и приспособления к внеутробной жизни уровень ГП
несколько снижен, что не сопровождается какими-либо патологическими проявлениями. У незрелых новорождённых и у младенцев с низким весом содержание ГП ниже,
чем у доношенных.
 c. Существуют разногласия, касающиеся определения состояния «гипогликемия» у
детей грудного и более старшего возраста и вопроса о том, является ли сниженный уровень ГП нормой для недоношенных детей. Всё же рекомендуется назначать
лечение всем детям с ГП ниже 0,4 г/л и вести постоянное наблюдение за детьми с ГП
ниже 50 мг%.
 2. Гипогликемия новорождённых имеет различные проявления: могут появиться бледность, цианоз, апноэ, ослабление сосательного рефлекса, гипотония и судороги.
 a. Транзиторная гипогликемия — относительно лёгкая форма, возникающая у новорождённых в первые 24-48 часов жизни (группа повышенного риска по гипогликемии).
 (1) Этиология. Группа высокого риска: новорождённые с признаками незрелости,
 недоношенные дети, дети матерей, больных сахарным диабетом, дети с перинатальной асфиксией.
 (2) Клиника и диагностика. Транзиторная гипогликемия может протекать бессимптомно, выявляясь только при контрольном осмотре.
 (3) Лечение. При бессимптомной гипогликемии назначают правильное питание, при клинически проявляющейся гипогликемии необходимо внутривенное вливание глюкозы.
 (4) Прогноз. Для этой группы детей очень благоприятный.
 b. Тяжёлая или возвратная гипогликемия. Если новорождённый в течение более 48
часов нуждается во внутривенном введении глюкозы, то необходимо провести исследование крови (ГП, инсулин, гликозилированный НЬ, кортизол, тиреоидные гормоны,
ТТГ). При диагностике может оказать помощь проба на изменение ГП после инъекции
глюкагона (результаты регистрируют через 15 и 30 минут после внутримышечного
введения 0,03 мг/кг [до 1 мг] препарата).
 (1) Гиперинсулинизм
 (a) Этиология и патогенез. Этиология не выяснена. Иногда находят незидиоб-
ластоз и/или незидиобластому, но их роль в патогенезе гиперинсулинизма
остаётся спорной.
 (b) Клиника и диагноз. Дети, страдающие гиперинсулинизмом, имеют нормальный или почти нормальный вес. Содержание инсулина в крови в периоды

582 Глава 16 I В
 гипогликемии непропорционально повышено (выше 12 мкЕД/мл при ГП менее
0,4 г/л или 2,26 ммоль/л).
 (c) Лечение. Внутривенное введение больших доз глюкозы. Улучшить состояние
 может назначение диазоксида [гиперстат] (10-15 мг/кг в день в три приёма).
В последнее время в педиатрической практике стали применять парентеральный аналог соматостатина, ингибирующий секрецию инсулина. При отсутствии эффекта консервативного лечения проводят субтотальную (90-95%) резекцию поджелудочной железы. -г
 (d) Прогноз в отношении нормального неврологического развития коррелирует с
тяжестью и продолжительностью эпизодов гипогликемии. В связи с этим показан постоянный контроль ГП и интенсивные меры по нормализации ГП.
 (2) Врождённый гипопитуитаризм
 (a) Клиника. Вес при рождении нормален. Возможно сочетание с синдромом де
Морсъё и пролонгированной желтухой новорождённых.
 (b) Диагностика. При гипогликемии содержание СТГ и кортизола низки, может
наблюдаться снижение уровня Т4при нормальном содержании ТТГ. Гипогликемия купируется назначением тиреоидных гормонов, стероидов и СТГ; дефицит
вазопрессина (несахарный диабет) может проявиться клинически после назначения заместительной терапии тиреоидными гормонами и кортизолом.
 (c) Лечение. Врождённый гипопитуитаризм без лечения часто заканчивается летально в периоде новорождённости. Заместительная терапия позволяет избежать летального исхода. Применяют разведённый раствор десмопрессина (ади-
уретин, адиуретин СД, DDAVP), назначаемый интраназально по 1 мкг каждые
12 часов.
 (d) Прогноз в отношении неврологического развития остаётся неясным. Неврологическое развитие может замедляться на фоне пороков развития ЦНС.
 3. 	Гипогликемия у детей младшего и старшего возраста. Гипогликемия после периода новорождённости встречается редко, может быть симптоматическим проявлением
гиперинсулинизма, дефицита СТГ, вторичного гипокортицизма в результате дефицита
адренокортикотропного гормона (АКТГ) и первичной надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона). Некоторые заболевания с дефицитом ферментов печени, приводящие к ухудшению гликогенолиза и глюконеогенеза, могут проявляться в грудном
возрасте глубоким метаболическим ацидозом, кетонурией и гипогликемией. К этим заболеваниям относится патология депонирования гликогена — гликогенозы I, III и IV типов,
врождённая непереносимость фруктозы, недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы. Наличие значительной гепатомегалии с нарушением прибавки в весе и гипотонией указывает на один из названных дефектов; для постановки точного диагноза требуется проведение биопсии печени и выяснение дефекта конкретного фермента. От года до
4 лет наиболее распространённая причина гипогликемии — кетотическая (кетоновая)
гипогликемия.
 а. Кетотическая (кетоновая) гипогликемия. Типичный пациент — только что научившийся ходить ребёнок, у которого наблюдали один или более приступов утренней
сонливости, бледности и потливости с судорогами или без них. ГП во время подобного
эпизода ниже 0,4 г/л (2,26 ммоль/л). В моче обнаруживается значительное количество кетонов. В остальном ребёнок практически здоров. Эпизоды связаны со снижением
питания при сопутствующем заболевании.
 (1) Этиология. Кетотическая гипогликемия связана с непереносимостью голодания. В
 момент гипогликемии введение аланина (основного субстрата глюконеогенеза)

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 583
 приводит к соответствующему повышению ГП при нормальном функционировании
глюконеогенетических механизмов. Уровни СТГ и кортизола повышены, а уровень
инсулина пропорционально снижен. Ответ глюкозы на введение глюкагона минимальный. Таким образом, развитие этой патологии связывают с превышением ограниченных (по сравнению со взрослыми) возможностей ребёнка переносить длительное голодание, что, по-видимому, объясняется меньшей мышечной массой,
лимитирующей доступность энергетических субстратов
 (2) Диагноз. Ставят на основании мониторинга суточного гликемического профиля во
время 24-часового голодания. Если ГП ниже 0,4 г/л (2,26 ммоль/л), необходимо
проведение дополнительных анализов на содержание в крови инсулина, кортизола,
СТГ, а также кетоновых тел в моче. При проведении теста толерантности с глюка-
гоном голодание должно быть прекращено при ГП менее 2,26 ммоль/л (глюкагон
назначают внутримышечно по 0,03 мг/кг [до 1 мг] с определением ГП через 15 и
30 минут после введения).
 (3) Лечение. Предотвращение голодания путём учащения приёма пищи мелкими порциями до шести раз в сутки. Для своевременного распознавания симптомов гипогликемии при сопутствующих заболеваниях показано проведение контроля содержания кетоновых тел в моче. По достижении 6-8 летнего возраста симптомы
заболевания обычно проходят.
 b. Гиперинсулинизм. У детей старшего возраста или подростков гиперинсулинизм может
проявляться в виде неожиданных эпизодов аномального поведения, потери сознания
или судорог.
 (1) Этиология. У новорождённых или детей младшего возраста гиперинсулинизм свя¬
 зан с диффузным гиперпластическим процессом в поджелудочной железе (незиди-
областоз). У детей старшего возраста должно возникнуть подозрение на аденому.
 (2) Диагноз. Устанавливается при помощи анализа суточного гликемического профиля при 24-часовом голодании. Гипогликемия у ребёнка обычно развивается через
6-12 часов. В моче кетоновых тел нет, а ответ глюкозы на введение глюкагона —
быстрый. Во время гипогликемии уровни инсулина непропорционально, а иногда и
существенно повышены.
 (3) Лечение. Локализация опухоли может быть установлена при артериографии. Показано хирургическое удаление опухоли.
 c. Подозрение на гипогликемию. Изредка (в основном, у родителей) возникает подозрение о наличии гипогликемии у ребёнка как причины его гиперактивности, невнима-
тельности в школе и частых головных болей. При недостаточности клинических симптомов проведение анализа ГП во время эпизодов гиперактивности может убедить
родителей в отсутствии у ребёнка заболевания. Однако, если есть весомые подозрения,
то можно провести пробу с 24-часовым голоданием. Достаточных доказательств наличия у детей реактивной гипогликемии не существует. Тест на толерантность к глюкозе
не помогает при оценке состояния таких детей.
 II. 	ГИПЕРЛИПИДЕМИИ
 Выявление гиперлипидемии (гиперлипопротеинемия) как оснрвного фактора фиска при развитии ишемической болезни сердца привело к концентрации внимания на диагностике и лечении
аномалий жирового обмена. Уменьшение содержания холестерина в крови взрослых снижает
риск последующего развития ишемической болезни. Это обстоятельство, а также осознание
того факта, что атеросклеротические бляшки могут быть обнаружены уже у детей и подростков,

584 Глава 16 II А
 привело к выработке более активной тактики при диагностике и лечении гиперлипидемии у
детей.
 A. Общие положения
 1. Метаболизм липопротеинов. Холестерин и триглицериды транспортируются в крови в
виде частиц, называемых липопротеинами. Различают четыре основных класса липопротеинов:
 a. Хиломикроны. Большие, богатые триглицеридами частицы, образующиеся в кишечнике из пищевого жира и расщепляющиеся липопротеинлипазой.
 b. Липопротеины очень низкой плотности содержат большое количество триглицеридов и синтезируются в печени, превращаясь затем в ЛНП.
 c. Липопротеины низкой плотности богаты холестерином. Для поглощения и переработки клетками связываются со специфическими рецепторами на их поверхности.^
 d. Липопротеины высокой плотности содержат холестерин и синтезируются из хило-
микронов и ЛОНП в печени и кишечнике. Высокий уровень холестерина в ЛВП коррелирует с уменьшенным риском развития ишемической болезни сердца.
 2. Выявлению гиперлипидемий способствует измерение уровней общего холестерина,
триглицеридов и холестерина ЛВП натощак. Увеличение уровня холестерина ЛНП и
снижение холестерина ЛВП связывают с повышенным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний.
 a. Понятие «нормальное содержание липидов» зависит от рассматриваемой популяции и количества потребляемых насыщенных жиров и холестерина. Для детей в США
среднее значение и девяносто пятая процентиль для общего холестерина составляют
1,6 и 2,0 г/л соответственно, а среднее значение и девяносто пятая процентиль для
триглицеридов — 0,75 и 1,2 г/л соответственно.
 b. Хотя с возрастом содержание триглицеридов медленно нарастает, уровень холестерина
остаётся относительно постоянным на протяжении всего периода детства и у подростков, а различия между мальчиками и девочками не существенны.
 3. Скрининг детей на гиперлипидемию. В связи с доказанной эффективностью проведения мероприятий по снижению содержания сывороточного холестерина у взрослых,
возрастает необходимость выявления детей, относящихся к группе повышенного риска по
развитию гиперлипидемии. Программы массового скрининга по гиперлипидемии не применяли среди детей. Вероятно, целесообразно обследовать всех детей, имеющих в семейном анамнезе указания на гиперлипидемию или ранние заболевания сердца. Детям с
незначительным повышением уровня общего холестерина (2,0-2,5 г/л [6,2-7,0 ммоль/л])
рекомендуется диета со сниженным содержанием холестерина и жиров, консультирование с целью выявления и предупреждения развития других возможных факторов риска
(курение, гипертензия, ожирение).
 B. Первичные гиперлипидемии Гетерогенная группа наследуемых заболеваний. На их проявление дополнительно влияют: диета, ожирение, диабет и другие факторы. Первичные гиперлипидемии ведут к развитию раннего атеросклероза, а некоторые — к поражениям нервной системы, поджелудочной железы. Описано пять отдельных подтипов гиперлипидемий
(I, II, III, IV и V, см. глава 20 — гиперлипопротеинемии); клинически значимо выделение гиперлипидемий в соответствии с различным содержанием тех или иных фракций липопротеинов.
 1. Семейная гиперхолестеринемия. Заметное повышение общего холестерина и холестерина ЛНП при нормальном содержании триглицеридов — наиболее распространённая
форма наследуемой гиперлипидемии детского возраста. Встречается у 1 из 500 человек,
а. Патогенез
 (1) Гетерозиготы. Обычны: повышение уровня общего холестерина более 3,0 г/л
(8 ммоль/л) и высокий риск развития ишемической болезни сердца в возрасте 30-40 лет.

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 585
 (2) Гомозиготы. Повышение общего уровня холестерина до 6,0-10,0 г/л (18-20
ммоль/л). При подобном редком состоянии типично возникновение инфаркта миокарда в первом десятилетии жизни и смерть к 20 годам.
 Ь. Лечение
 (1) Гетерозиготы. Строгая диета с низким содержанием холестерина и жиров, повышенным отношением полиненасыщенных к насыщенным жирным кислотам. Соблюдение диеты может привести к 10-15% снижению уровня холестерина ЛНП. Если
уровень холестерина выше 3,0 г/л (8 ммоль/л), безопасно и эффективно назначение холестирамина (колестирамин) или холестипола (смол жёлчных кислот, связывающих и удаляющих холестерин из портальной системы). Гипохолестеринемичес-
кий препарат ловастатин (мевакор) ингибирует биосинтез холестерина. Его хороший терапевтический эффект наблюдается у взрослых. В то же время в педиатрической практике нет большого опыта применения препаратов, снижающих уровень
липидов крови, поэтому их применение у детей не рекомендовано.
 (2) Гомозиготы. Эта форма резистентна к лечению, поскольку нормальные рецепторы к ЛНП у таких пациентов отсутствуют полностью. Некоторое снижение уровня
холестерина может быть достигнуто при повторных обменных переливаниях крови, порто-кавальном шунтировании, пересадке печени, ex vivo трансфекции (см.
трансфекция в главе 20).
 2. Комбинированная семейная гиперлипидемия (повышение уровней холестерина и
триглицеридов). Выявляется у детей чаще, чем предыдущий вариант заболевания. У взрослых рано развивается атеросклероз коронарных и периферических сосудов.
 3. Лёгкая и умеренная формы гипертриглицеридемии. У детей наблюдается редко.
 4. Тяжёлая гипертриглицеридемия. У детей и подростков повышение уровня триглицеридов натощак выше 10,0 г/л может быть вызвано недостаточностью липопротеинлипа-
зы, приводящей к гиперхиломикронемии. Лечение состоит в строгом ограничении пищевых жиров. Тяжёлая гиперлипидемия в результате повышения уровня хиломикронов и
ЛОНП у детей встречается крайне редко.
 С. Вторичная гиперлипидемия. Гиперхолестеринемия может развиться вторично при гипотиреоидизме, нефротическом синдроме, диабете и хронической патологии печени. Может
быть вызвана диетой с высоким содержанием жиров и холестерина. Повышенный уровень
триглицеридов наблюдается при плохо скорректированном диабете, ожирении, гликогенозах
и почечной недостаточности. Может развиться в результате использования оральных контрацептивов, тиазидных диуретиков, (3-адреноблокаторов. В каждом случае прежде всего
необходимо проводить лечение первичного заболевания. При возникновение гиперлипиде-
^ мии в результате использования названных лекарственных препаратов показана их немедленная отмена.
 III. 	ЗАБОЛЕВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
 А. Общие сведения. Понимание физиологии щитовидной железы и оценка её функций у детей
необходимы для выявления, диагностики и лечения заболеваний этого эндокринного органа.
1. Функции щитовидной железы. Тиреоидные гормоны — Т3 и Т, — играют важную
роль в постнатальной регуляции роста и развития детей младшего и старшего возраста,
а. ЦНС. Тиреоидные гормоны необходимы для формирования мозга у детей. Дефицит
тиреоидных гормонов в первые два года жизни может привести к тяжёлой задержке
психомоторного развития.

586 Глава 16 III А
 Ь. Рост костей скелета, регуляция окислительного метаболизма, теплопродукция находятся под контролем тиреоидных гормонов.
 2. Метаболизм гормонов щитовидной железы
 a. Синтез. Йод, поступающий из кишечника, улавливается щитовидной железой из крови и связывается с тирозилами тироглобулина. При йодировании тирозила образуются
монойодтирозин и дийодтирозин — этапы формирования Т4 и Т3.
 b. Обратная связь. Синтез и секреция тиреоидных гормонов контролируются по принципу отрицательной обратной связи при участии гипоталамуса и гипофиза.
 (1) Тиролиберин. Низкий уровень Т4 и Т3 в крови активирует синтез гипоталамичес¬
 кого тиролиберина, стимулирующего синтез и секрецию тиротропина в адеяоцитах
гипофиза. Тиротропин активирует образование Т4 и Т3.
 (2) Транспорт. Т4 и Т3 циркулируют в крови в комплексе с их транспортными тирок-
син-связывающими белками (ТСБ). В связанной форме находится до 99% Т4и Т3.
Свободные фракции Т4и Т3— метаболически активные формы гормона.
 3. Оценка функций щитовидной железы
 a. Радиоиммунологический анализ применяют для определения концентрации в сыворотке крови нескольких гормонов:
 (1) При интерпретации результатов измерения Т4 следует учитывать процессы, влияю¬
 щие на соотношение между свободными и связанными формами гормонов. Так,
эстрогены стимулируют образование ТСГ, тем самым увеличивая общее содержание Т4за счёт связанной фракции. При этом свободная фракция Т4 остаётся в
пределах нормы (эутиреоидия). Прямое измерение свободного Т4 возможно, но для
постановки диагноза не обязательно.
 (2) Измерение Т3 особенно важно для диагностики гипертиреоидизма.
 (3) ТСБ можно измерять непосредственно.
 (4) Измерение ТТГ важно для диагностики первичного гипотиреоидизма (повышенный
уровень ТТГ).
 b. Визуализация щитовидной железы
 (1) Сканирование щитовидной железы при помощи изотопов технеция (99тТс) —
наиболее распространённый метод.
 (a) "тТс позволяет выявить области пониженного накопления радионуклида (холодные узлы), обнаружить эктопические очаги щитовидной железы или дефект
паренхимы органа.
 (b) WmTc накапливается только в щитовидной железе, период полувыведения составляет всего 6 часов; таким образом, он не представляет существенного риска для здоровья ребёнка.
 (2) УЗИ может быть использовано для выявления кистозных образований.
 c. Поглощение Т3 — широко используемый непрямой метод определения ТСБ,
 позволяет корректно оценить влияние повышенного или пониженного содержания ТСБ
на результаты измерения общего Т4 (метод не предназначен для определения Т3). К
сыворотке пациента добавляют радиоактивный Т3 вместе со смесью поглощающих избыток Т3 смол. Радиоизотоп Т3связывается со свободными участками ТСБ, а оставшийся Т3— со смолами.
 (1) Если уровень общего Т4 повышен в связи с увеличением содержания связанной с
ТСБ фракции (при беременности или на фоне приёма оральных контрацептивов),
поглощение Т3 смолами будет низким.
 (2) Напротив, если уровень Т4 снижен в связи с уменьшением связанной с ТСБ фракции (например, при врождённом дефиците ТСБ), поглощение Т3 смолами будет
высоким.

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 587
 (3) 	При гипертиреоидизме как уровень Т4 (общий Т4), так и поглощение Т3 смолами
будут повышены. При гипотиреоидизме и уровень Т4, и поглощение Т3 будут низкими.
 d. Индекс свободного тироксина —■ оценка свободного Т4с учётом содержания ТСБ
при измерении с помощью теста поглощения Т3. Исследование основано на вычислениях, а не на прямом измерении поглощения Т3 и суммарного Т4.
 e. Тест стимуляции ТТГ тиролиберином определяет секрецию в кровь тиротропина
в ответ на в/в введение тиролиберина. Образцы для измерения ТТГ берут перед введением тиролиберина и каждые 15 минут в течение часа после введения ТРГ.
 (1) Так как Т4 влияет на секрецию ТТГ, даже при минимальном гипертиреоидизме ответ
 ТТГ на ТРГ будет подавлен.
 (2) При гипотиреоидизме ответ ТТГ на ТРГ повышен. Результаты тестирования при
гипотиреоидизме сложнее интерпретировать, чем при гипертиреоидизме.
 f. Тесты выявления АТ к рецепторам ТТГ выявляют гетерогенную группу Ig, связывающихся с рецепторами ТТГ эндокринных клеток щитовидной железы и изменяющих
её функциональную активность.
 (1) Разработано два типа тестов:
 (a) Для определения Ig, стимулирующих щитовидную железу (СЖ-Ig).
 (b) Для определения Ig, ингибирующих связывание ТТГ с рецепторами (ИС-ТТГ-Ig).
 (2) Содержание СЖ-Ig и ИС-ТТГ-Ig у детей коррелирует с активностью процесса при
гипертиреоидизме (диффузный токсический зоб, болезнь Грейвса). Результаты тестов полезны для прогнозирования ремиссии.
 g. Во избежание лучевых нагрузок исследование поглощения радиоактивного йода
 у детей производят редко. Предпочтение отдают йоду-123 (1231), нежели 1311.
 В. 	Гипотиреоидизм. Различают врождённый гипотиреоидизм и ювенильный гипотиреоидизм. В связи с важной ролью тиреоидных гормонов для нормального роста и для
развития мозга в первые два года жизни, клинический подход к детям младшего возраста
должен отличаться от подхода к детям старшего возраста и подросткам.
 1. Врождённый гипотиреоидизм, в отличие от многих заболеваний щитовидной железы,
поражает в равной степени мальчиков и девочек,
а. Этиология
 (1) Дефекты развития щитовидной железы (агенезия или дисгенезия).
 (2) Нарушения биосинтеза тиреоидных гормонов часто приводят к развитию зоба.
 (3) Преходящий врождённый гипотиреоидизм возникает в результате трансплацентарного перехода материнских струмогенов (йодсодержащие отхаркивающие,
антитиреоидные препараты, антитиреоидные АТ матери).
 ^ Ь. Клиника. Поскольку рост плода [и в особенности нейрогенез!] зависит от тиреоидных
гормонов, дети с врождённым гипотиреоидизмом рождаются с низкими показателями
веса при нормальном росте. Тяжесть симптомов коррелирует с выраженностью гипотиреоидизма.
 (1) Симптомы. У новорождённых признаки гипотиреоидизма на первой неделе жизни
 проявляются редко. Однако, это не всегда так. Переношенная беременность, позднее отхождение мекония, гипорефлексия, гипотония, макроглоссия, длительная
желтуха, короткая шея часто являются первыми симптомами. Другие симптомы,
развивающиеся в течение первых двух месяцев жизни, — нарушение питания, снижение темпов роста, задержка психомоторного развития, сонливость, запоры, анемия.
 (2) Осмотр. Грубые черты лица, открытые роднички, большой выступающий язык,
пупочная грыжа, хриплый крик; холодная, сухая, пятнистая кожа; гипотония и
отставание в развитии.

588 Глава 76 III В
 (3) Тяжёлый врождённый гипотиреоидизм характеризуется короткими конечностями, эпифизарным дисгенезом, нарушениями роста и развития, умственной
отсталостью.
 c. Диагностика
 (1) Диагноз врождённого гипотиреоидизма основывается на выявлении пониженного
содержания в крови общего Т4, пониженного поглощения Т3, повышенного содержания ТТГ.
 (2) Оценка костного возраста может выявить задержку созревания скелета — костный возраст менее 36 недель.
 (3) Сканирование щитовидной железы с ""Тс до начала лечения подтверждав г диагноз
врождённого гипотиреоидизма и помогает выявить форму гипотиреоидизма. Последнее важно для прогноза и при генетическом консультировании.
 (a) Отсутствие поглощения ""Тс указывает на агенезию щитовидной железы.
 (b) Повышенное поглощение "тТс при нормально расположенной щитовидной железе
заставляет подозревать ферментные нарушения при синтезе тиреоидных гормонов.
 (c) Эктопия щитовидной железы определяется при обнаружении аномальной локали¬
 зации поглощения "тТс.
 d. Лечение
 (1) Заместительная терапия: применяют синтетический L-тироксин в таблетках один
 раз в день per os. Дозировка для детей младшего возраста составляет приблизительно 10 мкг/кг. С ростом ребёнка дозировку следует увеличить до уровня,-поддерживающего содержание сывороточного Т4 на верхней границе нормы (100-140 мкг/л).
 (2) Наблюдение. Оценка роста и неврологического развития осуществляется в ходе
регулярного наблюдения за ребёнком каждые 2-3 месяца в течение первых двух
лет жизни. Критерии адекватности дозы заместительной терапии: пульс,
АД, общий анализ крови, холестерин крови, костный возраст, ЭКГ, уровень ТТГ.
Позднёе наблюдение рекомендуется продолжать, но с большими интервалами.
 e. Прогноз. При диагностировании врождённого гипотиреоидизма позднее, чем через 3
месяца после рождения, у большей части детей неизбежны серьёзные неврологические нарушения.
 f. Скрининг. Первичный гипотиреоидизм — относительно частая патология (1 на 4.000
новорождённых). Раннее выявление патологии (до появления клинических симптомов)
может предотвратить развитие неврологических осложнений. В связи с этим в 70-х
годах был разработан метод массового обследования на гипотиреоидизм. Результаты
наблюдения за больными детьми, выявленными в ходе такого обследования новорождённых в возрасте до 1 месяца, показали, что неврологические функции и интеллектуальное развитие этих детей (по сравнению с их братьями и сёстрами) не страдают.
Скрининг также позволяет проводить генетическое консультирование семей, имеющих
детей с более редкими семейными формами врождённого гипотиреоидизма (например,
Карпентера синдром). В отечественной практике оценка проводится по уровню ТТГ
на пятый день жизни. Если содержание ТТГ находится между 20 и 50 нмоль/л, то
исследование повторяют. ТТГ выше 50 нмоль/л свидельствует о гипотиреозе.
 2. Ювенильный (приобретённый) гипотиреоидизм. Приобретённым называют гипотиреоидизм, проявляющийся после первого года жизни. Ювенильный гипотиреоидизм, как и
большинство других заболеваний щитовидной железы, чаще встречается у девочек, чем у
мальчиков,
а. Этиология
 (1) Наиболее распространённая причина ювенильного гипотиреоидизма — аутоиммунное поражение щитовидной железы.

Эндокринные заболевсния и нарушения метаболического обмена 589
 (2) Другие причины: эктопический дисгенез щитовидной железы, струмогены
(например, йодсодержащий сироп от кашля, антитиреоидные препараты), хирургическая или радиологическая терапия гипертиреоидизма (последняя в
отечественной практике не используется).
 b. Клиника
 (1) Симптомы. Замедленный рост, задержка полового созревания. Описаны редкие
случаи парадоксального ускорения полового созревания. К другим симптомам относятся: непереносимость переохлаждений, пониженный аппетит, сонливость и запоры. Успеваемость в школе, как правило, не страдает; проблемы с поведением возникают редко.
 (2) Осмотр. Лицо опухшее, с грубыми чертами и уплощённой переносицей; пропорции
тела как у незрелого ребёнка; коренастое телосложение; недостаточное развитие
речи и спонтанные движения; тусклые сухие, тонкие волосы; грубая, сухая кожа с
бледным, восковым оттенком. При исследовании глубоких сухожильных рефлексов — удлинение времени расслабления (зависающие рефлексы).
 c. Диагностика
 (1) Диагноз ставят при обнаружении пониженного содержания общего Т4 и связанного
 Т3, повышенного уровня ТТГ.
 (2) Значительная задержка созревания скелета указывает на продолжительность заболевания.
 (3) Аутоиммунный характер заболевания подтверждается при обнаружении антитиреоидных аутоантител в сыворотке больного.
 (4) Выявление при пальпации неоднородных по консистенции участков щитовидной
железы является показанием к проведению сканирования с "тТс. При отсутствии
пальпаторных признаков неоднородности щитовидной железы сканирование не
показано.
 d. Лечение
 (1) Заместительная терапия: синтетический L-тироксин в дозировке 3-5 мкг/кг ежедневно, однократно, per os. Для контроля адекватности заместительной терапии
показано измерение уровней сывороточного Т4 и ТТГ до достижения нормальных
показателей.
 (2) В ходе привыкания ребёнка к новому уровню энергетического обмена наблюдается
временное ухудшение успеваемости и поведения ребёнка.
 e. Прогноз
 (1) Если гипотиреоидизм развивается незадолго до подросткового периода, на фоне
практически завершённого созревания костей скелета, прогноз в отношении достижения возрастных норм роста благоприятный. Похоже, однако, что некоторые дети
не достигают генетически предопределённого роста. Другие признаки и симптомы
исчезают полностью.
 (2) Дети с аутоиммунным гипотиреоидизмом относятся к группе повышенного риска по
развитию других аутоиммунных заболеваний, таких как несахарный диабет и
надпочечниковая недостаточность (синдром Шмидта). У детей с синдромом Дауна имеется повышенный риск развития гипотиреоидизма или гипертиреоидизма.
 С. 	Гипертиреоидизм
1. Этиология
 а. Болезнь Грейвса — гипертиреоидизм, вызванный диффузной гиперплазией щитовидной железы (диффузный токсический зоб) — наиболее частая форма гипертиреоидизма. Аутоиммунное поражение щитовидной железы, увеличение и гиперфункцию органа

590 Глава 16 III С
 стимулируют циркулирующие Ig, в особенности необычные IgG типа ИС-ТТГ-Ig. Увеличение свободного Т4 подавляет секрецию ТТГ до неопределимых значений. Таким
образом, гиперфункция железы не зависит от ТТГ.
 b. Болезнь Грейвса новорождённых. Предполагают, что гипертиреоидизм новорождённых может быть вызван трансплацентарным переходом СЖ-Ig.
 c. Гипертиреоидизм другой этиологии у детей встречается редко (гиперфункциональные
горячие тиреоидные узлы и острый гнойный тиреоидит).
 2. Эпидемиология. Девочки болеют чаще мальчиков в соотношении 4:1, в семейном анамнезе нередко болезнь Грейвса или тиреоидит Хашимдто. Обычно заболевание возникает
в подростковом возрасте, редко ранее 5 лет.
 3. Клиника /г
 a. Симптомы. Заболевание начинается незаметно, с появления наиболее типичных симптомов: эмоциональной лабильности, повышенного аппетита, непереносимости жары,
потери веса, частого жидкого стула, ухудшения поведения и школьной успеваемости,
беспокойного сна. Иногда отмечается слабость и неспособность заниматься спортом.
 b. Осмотр. Беспокойство, болезненный румянец, жар. Наличие выраженной тахикардии,
лихорадки, потливости, тошноты и рвоты указывает на развитие тиреоидной бури —
неожиданного обострения симптомов.
 (1) Часты экзофтальм и расширение глазных щелей.
 (2) Щитовидная железа обычно диффузно увеличена, гладкая, плотная, но не твёрдая,
безболезненная.
 (3) Тахикардия и увеличение пульсового давления.
 (4) Кожные покровы бархатисто гладкие, тёплые, гиперемированные и влажные.
 (5) Возможен тремор вытянутых пальцев рук, слабость проксимальной мускулатуры.
 c. Офтальмопатйя Грейвса. Лимфоидная инфильтрация конъюнктивы, глазодвигательных мышц и ретробульбарных мягких тканей, что может приводить к гиперемии и
отёку конъюнктивы, снижению подвижности глазного яблока и экзофтальму. Тяжесть
офтальмопатии не обязательно соответствует выраженности гипертиреоидизма. У большинства (60%) детей офтальмопатия протекает в лёгкой форме, но у некоторых наблюдается тяжёлая или прогрессирующая форма заболевания.
 d. Болезнь Грейвса новорождённых
 (1) У некоторых новорождённых, родившихся от матерей, страдающих болезнью Грей¬
 вса, находят тремор, пристальный взор, гиперактивность, повышенный аппетит,
плохую прибавку в весе.
 (2) Наблюдается тахикардия, можно обнаружить увеличение размеров щитовидной
железы.
 (3) Содержание тиреоидных гормонов выше нормы, ТТГ — снижено.
 4. Диагностика
 a. Клинические синдромы: обменно-энергетический (субфебрильная температура,
повышенный аппетит и похудание, слабость); неврологический (возбуждение, эмоциональная лабильность, тремор пальцев рук, двигательная гиперактивность); сердечнососудистый (стойкая тахикардия, громкие тоны сердца, артериальная гипертензия со
снижением диастолического показателя), желудочно-кишечный синдром (боли в животе, учащенный стул), офтальмопатия, экзофтальм, синдром зоба, гипохолестеринемия.
 b. ЭКГ. Повышенный вольтаж зубцов, тахикардия, признаки гипокалиемии.
 c. Гипертиреоидизм диагностируют при выявлении повышенных концентраций общего Т4
и общего Т3, повышенного поглощения Т3 смолами и сниженного уровня ТТГ или полного его отсутствия. При пограничных показателях Т4 отсутствие ответа ТТГ на инъекцию тиролиберина указывает на наличие автономной гиперфункции щитовидной железы.

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 591
 d. 	Если нет увеличения щитовидной железы, полезно исследовать поглощение 1311. Повышенный уровень Т4 при низком уровне поглощения 1311 указывает на передозировку
тиреоидных гормонов.
 5. 	Лечение
 a. Медикаментозное
 (1) Метимазол (30-40 мг/день), разделённый на три дневные дозы. Максимальная
доза до получения состояния компенсации (10-15 дней), затем постепенное (по 5 мг
в неделю) снижение до минимальной поддерживающей дозы (2,5-5 мг), приём в
течение нескольких лет. Пропранолол (10-20 мг четыре раза в день) может
приносить симптоматическое облегчение до тех пор, пока в щитовидной железе не
исчерпаются запасы ранее образовавшихся тиреоидных гормонов, что приводит к снижению секреции и уменьшению их содержания в крови (обычно в течение 2-4 недель).
 (a) Почти у 5% пациентов, получающих антитиреоидные препараты, развиваются
побочные эффекты (кожная сыпь, артралгии, лекарственный гепатит).
 (b) Менее частый, но более серьёзный побочный эффект терапии — агранулоцитоз. Если у ребёнка появляются высокая температура, боли в горле, стоматит,
необходим общий анализ крови. Агранулоцитоз носит, как правило, обратимый
характер. Однако, необходимо перейти к альтернативному лечению гиперти-
реоидизма.
 (2) У 40—50% детей с болезнью Грейвса наступает естественная ремиссия. После
12-24 месяцев лечения противотиреоидная терапия может быть отменена.
 (3) Рецидивы, значительная длительность заболевания и отсутствие динамики увеличенной щитовидной железы указывают на сохранение активного процесса. Для
диагностики активной стадии заболевания используют определение циркулирующих СЖ-Ig и ИС-ТТГ-Ig.
 b. Хирургическое лечение
 (1) При рецидивирующем гипертиреоидизме субтотальная тиреоидэктомия — опе¬
 рация выбора после курса консервативного лечения или при отсутствии ответа на
медикаментозную терапию.
 (2) Осложнения. Возможны послеоперационный гипопаратиреоидизм и повреждение
возвратного гортанного нерва. Большинство детей после оперативного лечения
нуждаются в заместительной терапии тиреоидными гормонами.
 c. Радиоактивный йод. Подавление функции щитовидной железы с помощью радиоактивного йода обычно применяют только у взрослых. В некоторых Центрах регулярно
использовали этот метод и в педиатрической практике. При этом не было отмечено
нежелательных влияний на последующую детородную функцию или вынашивание плода. В отечественной практике радиоактивный йод у детей не применяется.
 (1) Риск ранних и отдалённых осложнений невысокий.
 (2) Выбор между хирургическим вмешательством и применением радиоактивного йода
после подробного обсуждения преимуществ и недостатков обоих методов лечения
должен быть оставлен за пациентом и родителями.
 (3) Как и после хирургического вмешательства, большинство пациентов после курса
лечения радиоактивным йодом нуждаются в заместительной терапии для профилактики гипотиреоидизма.
 d. Лечение тиреотоксического криза. Крайнее гиперметаболическое состояние требует немедленной госпитализации, проведения лечения препаратами йода, ПТУ, р-адрено-
блокаторами, а также лечения любого сопутствующего заболевания, которое могло
привести к кризу. Показаны глюкокортикоиды.

592 Глава 16 HI D
 e. Лечение болезни Грейвса новорождённых. Назначают ПТУ (5-10 мг/кг каждые
6 часов). Новорождённым с выраженной клинической симптоматикой может быть дополнительно назначен пропранолол и йодсодержащие растворы. Обычно болезнь проходит в течение первых нескольких месяцев жизни.
 D. 	Тиреоидит может протекать хронически, подостро и остро. Каждый тип имеет характерные
клинические проявления, течение и требует соответствующего лечения.
 1. Хронический лимфоцитарный тиреоидит (тиреоидит Хашимдто) — наиболее распространённый тип тиреоидита в детском и подростковом возрасте. Девочки болеют вдвое
чаще мальчиков.
 a. Клиника
 (1) Бессимптомное увеличение щитовидной железы (зоб, струма) — частая
жалоба и проявление заболевания, обнаруживаемое при общем осмотре. Щитовидная железа диффузно увеличена, а её поверхность может быть бугристой наощупь.
Со временем железа становится твёрдой и узловатой.
 (2) Большинство детей эутиреоидны, у некоторых возможен гипотиреоидизм.
Тиреотоксикоз у детей редок. Дифференциальная диагностика между тиреоиди-
том Хашимдто и болезнью Грейвса сложна, поскольку некоторые симптомы при
этих состояниях одинаковы. Тиреоидит Хашимдто, как правило, имеет полную
клинику гипертиреоидизма и быстро наступающую компенсацию с переходом в
гипотиреоидизм.
 b. Диагноз ставят на основании данных осмотра и лабораторных исследований.
 (1) Важное лабораторное подтверждение диагноза — высокий титр аутоантител в
сыворотке. Чаще находят АТ к тироглобулину и Аг микросом.
 (2) Концентрации Т4 и ТТГ в крови в пределах нормы или при нормальном уровне
Т4 повышено содержание ТТГ («компенсированный» гипотиреоидизм), либо
уровень Т4 снижен при повышенном содержании ТТГ (гипотиреоидизм).
 (3) Пока нет подозрений на узлообразование, сканирование щитовидной железы не
показано. У детей пункционная биопсия производится очень редко (характерна
выраженная лимфоидная инфильтрация).
 (4) УЗИ. Нечёткие и неровные контуры железы.
 c. Лечение. L-тироксин назначают детям с гипотиреоидизмом при сниженном содержании Т4 или при нормальном уровне Т4 и при повышенном содержании ТТГ. Почти 50%
детей с тиреоидитом Хашимдто полностью выздоравливают без лечения. У некоторых
детей функция щитовидной железы продолжает ухудшаться, что приводит к хроническому гипотиреоидизму. Доза L-тироксина подбирается индивидуально по показателям
ЧСС, АД и терапевтическому эффекту (уменьшение размеров железы).
 2. Подострый тиреоидит. Редко встречающееся негнойное воспалительное (предположительно вирусной этиологии) заболевание щитовидной железы.
 a. Клиника
 (1) Обычно ребёнок жалуется на боли в горле и в области щитовидной железы. Боли
могут возникать также в области угла челюсти или уха и обостряться при движениях шеи.
 (2) Часты симптомы системного заболевания (лихорадка, общее недомогание). При
осмотре находят болезненную и отёчную щитовидную железу.
 b. Диагностика
 (1) На ранних стадиях заболевания содержание Т4 в крови может быть умеренно увеличено (предположительно за счёт секреции из железы ранее синтезированного Т4),
а уровень ТТГ снижен. Поглощение щитовидной железой радионуклидов сущее-

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 593
 твенно снижено. Симптомы гипотиреоидизма обычно слабо выражены и не требуют вмешательства.
 (2) Лейкоцитоз и увеличенная СОЭ характерны для системных проявлений заболевания.
 (3) На поздних стадиях (2-6 месяцев) типичны проявления гипотиреоидизма, полностью проходящего почти во всех случаях.
 с. Лечение симптоматическое. В лёгких случаях для снятия болей достаточно применения аспирина и НПВС. В тяжёлых случаях назначают стероиды.
 3. 	Острый тиреоидит. Этот термин обычно применяют при острых бактериальных (гнойных и негнойных) инфекциях щитовидной железы. Наиболее распространёнными возбудителями являются Staphylococcus aureus, р-гемолитический стрептококк и пневмококк.
 a. Клиника. У ребёнка появляется острая токсическая лихорадка со значительной болезненностью в области щитовидной железы, усиливающейся при растяжении шеи. Щитовидная железа при пальпации резко болезненна. На покрывающей её коже находят
покраснение и местное повышение температуры.
 b. Диагноз
 (1) Данные лабораторных исследований: лейкоцитоз со сдвигом влево, повышен¬
 ная СОЭ. В отличие от подострого тиреоидита, содержание Т4и ТТГ, поглощение
радиоактивного йода находятся в пределах нормы.
 (2) УЗИ может выявить абсцесс.
 (3) Пункция с аспирацией содержимого и посевом позволяет типировать возбудитель.
 c. Лечение начинают немедленно, парентерально назначают высокие дозы антибиотиков. Необходим хирургический дренаж абсцесса.
 d. Прогноз. Как правило, наступает полное выздоровление с нормализацией функции
железы.
 Е. 	Узлы в щитовидной железе у детей встречаются редко. Этиология не выяснена. Высока
вероятность обнаружения пальпируемых узлов у детей, ранее получавших облучение на
область шеи.
 1. Патоморфология. Узлы, как правило, одиночные и доброкачественные (например, доброкачественная аденома, кисты, лимфоцитарный тиреоидит), но встречаются и злокачественные опухоли.
 a. Из злокачественных опухолей у детей чаще встречается фолликулярная карцинома.
 b. Крайне злокачественное течение имеет медуллярная карцинома. Медуллярная
карцинома щитовидной железы может сочетаться с семейным (поли)эндокринным аде-
номатозом типа II (СПЭА II — феохромоцитома, гиперплазия или аденома околощито-
видных желёз) (см. также V В 1, 2).
 2. Диагноз
 a. В истории болезни пациента должны быть отмечены симптомы гипотиреоидизма и
гипертиреоидизма, предшествующее облучение головы или шеи, семейный анамнез по
заболеваниям щитовидной железы и другим эндокринным расстройствам.
 b. Необходимо определение концентрации Т4, поглощения Т3смолами, ТТГ и антитиреоидных АТ.
 c. Наличие пальпируемого образования в щитовидной железе является основным показанием к проведению сканирования органа. До 30%-40% выявленных холодных узлов у
детей оказываются карциномами. Остальные узлы — доброкачественные аденомы или
кистозные образования.
 d. Проведение пункции под местной анестезией помогает при дифференцировании злокачественных поражений от доброкачественных.
 с. 	Скрытая медуллярная карцинома или предраковая кальцитониновая гиперплазия щитовидной железы могут быть выявлены при помощи тестов с кальцием или синтетическим

594 Глава 16 IV А
 аналогом гастрина (пентагастрин). Положительный кальцитониновый ответ на стимулирующий тест является показанием к тотальной тиреоидэктомии.
 3. 	Лечение
 a. Доброкачественные узлы. Узел может считаться доброкачественным, если не выявлено предрасполагающих условий или клинических характеристик злокачественности,
а при пункционной биопсии не обнаружено злокачественных клеток. Показано наблюдение за пациентом до тех пор, пока надёжно не будет нормализована секреция тиреоидных гормонов.
 b. Злокачественные узлы требуют хирургического удаления. Гемитиреоэктомия или
 субтотальная тиреоэктомия с удалением лимфоузлов достаточны при односторонней,
хорошо дифференцированной фолликулярной карциноме (обычно прогноз благоприятен). Тотальная тиреоэктомия производится при медуллярной карциноме. Для подавления продукции ТТГ после операции назначают L-тироксин. h
 c. Метастатический рак щитовидной железы лечат облучением.
 IV. 	ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОФИЗА
 Гипофиз состоит из передней и задней долей, различных по происхождению и гормональным
функциям.
 А. Патология передней доли. Передняя доля гипофиза (часть аденогипофиза) развивается
из эктодермального выпячивания (карман Ратке) ротовой бухты. Синтезируемые в нейронах гипоталамической области либерины и статины (рилизинг-гормоны), а также окси-
тоцин и АДГ транспортируются по аксонам гипоталамо-гипофизарного тракта (окситоцин и
АДГ —- в капилляры задней доли гипофиза; рилизинг-гормоны — в капилляры срединного
возвышения, откуда они достигают передней доли по системе воротных вен). В передней
доле синтезируются СТГ (соматотрофный гормон, соматотро[ф][п]ин, гормон роста), ТТГ
(хиреотропный гормон, тиротрофин), АКТГ (адренокортикохропный гормон), гонадотропины (лютеинизирующий гормон — ЛГ [лютропин] и фолликулостимулирующий гормон —
ФСГ [фоллитропин]), пролактин. У детей чаще наблюдаются гормональные дефициты,
нежели состояния избыточной секреции гормонов. Редкие гиперсекреторные аденомы гипофиза обычно продуцируют пролактин и/или соматотропин.
 1. СТГ
 a. Функции СТГ
 (1) СТГ — анаболический полипептидный гормон, стимулирующий рост всех тканей.
Наиболее очевидны его эффекты на рост длинных трубчатых костей; эти эффекты опосредует соматомедин (ИРФ-1), вырабатываемый главным образом в печени.
 (2) Секрецию СТГ стимулирует соматолиберин, а подавляет соматостатин.
 (3) Для секреции СТГ немаловажны и другие факторы, многие из них влияют на нормальную или патологическую секрецию СТГ (сон, физическая нагрузка, гипогликемия, аминокислоты (например, аргинин), (3-адреноблокаторы, половые гормоны,
лекарственные препараты [например, /-дофа, клонидин]).
 b. Недостаточность СТГ связана с множеством клинических состояний и синдромов
как в виде самостоятельного дефицита, так и в сочетании с недостаточностью других
гормонов гипофиза (гипопитуитаризм или пангипопитуитаризм).
 (1) Клиника
 (а) Врождённый [первичный] гипопитуитаризм — редкая форма недостаточности СТГ (может быть семейной, см. болезнь Симмондса в главе 20). Если
гипопитуитаризм не распознан в периоде новорождённости, высока вероят-

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 595
 ность летального исхода. Глубокая гипогликемия, затянувшаяся желтуха, низкие
уровни кортизола, СТГ, Т3 и Т4 у детей требуют немедленной коррекции. Возможно сочетание с септо-оптической дисплазией (синдром де Морсьё).
 (b) Вторичная недостаточность СТГ. Может развиваться как следствие иной
патологии: опухоли ЦНС (краниофарингиома, глиома, пинеалома), травма,
затронувшие гипоталамус или гипофиз хирургические вмешательства,
облучение, злокачественная (гистиоцитоз) или инфекционная инфильтрация.
 (c) Идиопатическая недостаточность СТГ составляет большинство случаев
дефицита СТГ. Обычно развивается вследствие патологии гипоталамуса, приводящей к дефициту соматолиберина.
 (i) Поскольку СТГ не абсолютно необходим для физического роста плода,
новорождённые имеют нормальные размеры. Затем скорость роста замедляется, в двухлетнем возрасте рост больного находится за пределами
пятой процентили.
 (и) У младенцев мужского пола в результате внутриутробного дефицита гонадотропинов может наблюдаться микрофаллия.
 (ш) В периоде новорождённое™ может возникать гипогликемия.
 (iv) Позднее развивается карликовость (скорость роста менее 5 см/год),
возможны: умеренное ожирение, выбухание лба, уплощение переносицы,
высокий голос. Формирование костного скелета значительно задерживается.
 (2) Диагноз. Необходимо учитывать, что СТГ секретируется с суточной периодичностью (пик приходится на 3-4 фазы сна). Чтобы отличить нормально низкий
базальный уровень СТГ от патологии (отсутствие или снижение секреции СТГ),
разработаны тесты, провоцирующие секрецию гормона.
 (a) Содержание СТГ выше 10 нг/мл после физической нагрузки, индуцированной
инсулином гипогликемии, инфузии аргинина, а также на фоне введения /-дофа,
глюкагона и клонидина, считается нормальным.
 (b) Пиковый уровень в 7-20 нг/мл промежуточен между нормой и патологией,
может указывать на частичный дефицит СТГ и должен интерпретироваться как
клинически значимый.
 (c) Содержание СТГ менее 7 нг/мл при проведении минимально двух провокационных тестов с очевидностью указывает на патологию СТГ. Дети с нормальным
или промежуточным содержанием СТГ в ответ на провокационные тесты могут
иметь нейросекреторные дефекты. У этих детей оправдана пробная терапия.
 (3) Лечение. До 1985 года для коррекции дефицита СТГ применяли гормон, выделенный из гипофизов трупов человека. В 1986 г. появился рекомбинантный СТГ, в
настоящее время в США для терапии используют только рекомбинантный СТГ
[например, генотропин].
 (a) СТГ назначают подкожно (ежедневно или через день). У младенцев при наличии гипогликемии необходимы ежедневные инъекции.
 (b) Поскольку источник СТГ практически не ограничен, открываются возможности
для применения СТГ при низкорослости иного генеза. Например, получены
обнадёживающие результаты при лечении девочек с синдромом Тёрнера и детей с идиопатической низкорослостью.
 с. СТГ-секретирующие аденомы. По завершении окостенения точек роста развивается акромегалия. У детей (до завершения остеогенеза) — гипофизарный гигантизм.
 (!) Клиника. Гипергидроз, головные боли, увеличение длины конечностей, нарушение зрения. Могут также наблюдаться: нарушение толерантности к углеводам,
галакторея, боли в суставах, задержка полового развития.

596 Глава 16 IV В
 (2) Диагноз
 (a) Содержание СТГ при разовых анализах может различаться, но суммарная суточная секреция СТГ повышена, что приводит к значительному увеличению уровня соматомедина.
 (b) Уровень СТГ не понижается при введении глюкозы, как это происходит у здоровых.
 (c) Увеличение размеров турецкого седла (рентгенография, КТ, ЯМР).
 (3) Лечение. Радикальное — нейрохирургическое удаление аденомы. Консервативная
терапия (бромокриптин) может смягчить симптомы гиперпродукции СТГ.
 2. Недостаточность ТТГ. Изолированная недостаточность тиротропина встречается крайне редко; как правило, выражена при гипопитуитаризме или пангипопитуитаризме. В
частности поэтому у детей с дефицитом СТГ необходимо выяснить содержание Т4, поглощение Т3 смолами и уровень ТТГ
 a. Вторичный гипотиреоидизм, вызванный дефицитом ТТГ, клинически протекает
легче, чем первичный.
 b. Терапия гормоном роста может спровоцировать или демаскировать недостаточность ТТГ. Следовательно, дети, получающие СТГ, должны проходить ежегодное обследование на возможность вторичного гипотиреоидизма. Лечение — заместительная
терапия тиреоидными гормонами (как при первичном гипотиреоидизме).
 3. Недостаточность АКТГ. Имеются сообщения об изолированной недостаточности кор-
тикотропина, но чаще недостаточность АКТГ наблюдается в сочетании с дефицитом других гормонов гипофиза.
 a. Клинические проявления связаны с развитием гипокортицизма: гипогликемия, утомляемость, плохая переносимость интеркуррентных заболеваний.
 b. Диагноз основывается на отсутствии увеличения содержания кортизола при вызванной инсулином гипогликемии (тест толерантности к инсулину).
 4. Недостаточность гонадотропинов
 a. Клиника. Недостаточность ЛГ и ФСГ у мальчиков проявляется микрофаллией. Симптомы гипогонадотрофического гипогонадизма проявляются позже, при значительном
отставании созревания ребёнка от ожидаемых сроков полового развития.
 b. Диагноз
 (1) Недостаточность гонадотропинов развивается как самостоятельная патология или
как проявление гипопитуитаризма (пангипопитуитаризма), нервно-психической
анорексии, а также в составе некоторых синдромов (например, синдромов Кошена и Прадер-Вими).
 (2) Специфический тест, помогающий отдифференцировать гипогонадотрофический ги-
погонадизм от конституционально отсроченного пубертата, заключается в однодневной пробе с ХГТ в дозе 1500-2000 ЕД. Положительная реакция (повышение
уровня тестостерона в крови и 17-кетостероидов в суточной моче более чем на
50% от исходного) подтверждает диагноз отсроченного пубертата.
 5. Секретирующие пролактин аденомы могут быть весьма небольшими (микроаденома); как правило, вызывают неврологическую симптоматику.
 a. Клиника. Галакторея, задержка или остановка полового созревания.
 b. Лечение. Радикальное хирургическое удаление аденом. При невозможности оперативного вмешательства применяют бромокриптин.
 В. Патология задней доли. Задняя доля гипофиза (нейрогипофиз) развивается из нервной
ткани в виде выроста дна III желудочка. На стенках капилляров нейрогипофиза заканчиваются аксоны, транспортирующие гормоны нейросекреторных нейронов гипоталамических
ядер, синтезирующих аргинин-вазопрессин (АДГ) и окситоцин.

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 597
 1 АДГ
 a. Функции. АДГ — октапептид, оказывающий антидиуретический эффект на собирательные трубочки почек, что позволяет реабсорбировать воду и выделять концентрированную мочу, поддерживая постоянное осмотическое давление жидких сред организма
во время периодов сниженного потребления жидкости. Секрецию АДГ стимулируют: гиповолемия через барорецепторы каротидной области, гиперосмоляльность через
осморецепторы гипоталамуса, переход в вертикальное положение, стресс, тревога.
 (1) В восходящей части петли Хёнле (непроницаема для воды) путём активного транспорта из клубочкового фильтрата удаляются Na+ и СГ. Поэтому моча, поступающая в дистальные извитые канальцы, оказывается разведённой.
 (2) Под влиянием АДГ собирательные трубочки становятся проницаемыми для воды,
вода пассивно реабсорбируется в гипертоническую среду почечного интерстиция и
моча концентрируется до значений, превышающих 1.000 мосмоль/л, её объём резко уменьшается.
 b. Несахарный диабет. Состояние, характеризующееся неспособностью концентрировать мочу, несмотря на нормальный противоточный осмотический градиент в почках.
При нарушении секреции АДГ суточный диурез может достигать 5-10 литров. Осмо-
ляльность мочи низка (около 100 мосмоль/л).
 (1) Этиология. Может возникать как изолированное идиопатическое нарушение или
сочетаться с недостаточностью гормонов передней доли гипофиза (например, при
септо-оптической дисплазии), может развиться после травмы черепа, хирургического разрушения ножки гипофиза (при краниофарингиоме), при опухолях и инфекциях ЦНС. Описано множество вариантов наследования несахарного диабета.
 (2) Клиника. Полиурия (даже при обезвоживании) и полидипсия. Симптомы избыточной жажды и мочевыделение часто начинаются остро. Другим жидкостям ребёнок
предпочитает холодную воду. Потребление калорий уменьшается, замедляются рост
и прибавка в весе. При вторичном несахарном диабете (например, на фоне опухоли) возможно ухудшение зрения и различная неврологическая симптоматика.
 (3) Диагноз. Если первая утренняя порция мочи у ребёнка разведённая (плотность
ниже 1,015 г/см3), необходимо провести тест ограничения жидкости. После утренней водной нагрузки (20 мл/кг) ребёнок не должен ничего принимать per os до
окончания теста. Ежечасно фиксируют вес и диурез.
 (a) В каждом образце мочи измеряют удельный вес и осмоляльность. Через 4 часа
начинают регистрировать содержание натрия в плазме крови и осмоляльность.
 (b) Тест оканчивают, когда потеря массы тела достигнет 3-5% или при повышении
осмоляльности плазмы до 300 мосмоль/л и выше при сохранении постоянной
низкой осмоляльности мочи (меньше 250 мосмоль/л) более 2 часов. Надо учитывать, что при потере жидкости увеличивается концентрация Na+.
 (c) По окончании теста закапывают в нос 5-10 мкг синтетического аналога АДГ
длительного действия (адиуретин СД, десмопрессин), а ребёнку разрешают
пить. Дальнейшее повышение осмоляльности мочи на 100 мосмоль/л или более указывает на несахарный диабет, обусловленный дефицитом АДГ.
 (d) Характер ответа на АДГ имеет большое значение для дифференциальной диагностики АДГ-дефицитного несахарного диабета от нефрогенного несахарного
диабета и других заболеваний со сниженной концентрационной способностью
почек (канальцевый почечный ацидоз, серповидно-клеточная анемия, другие
типы хронических почечных заболеваний) (см. главу 13 I С 4).
 (4) Лечение. Закапывание синтетических аналогов АДГ каждые 12-24 часа позволяет уменьшить полиурию и полидипсию.

598 Глава 16 V А
 c. Нефрогенный несахарный диабет. Редкое заболевание, реакции почек на АДГ нет.
 (1) Клиника. Полиурия, отсутствие прибавки в весе, эпизоды гиперпирексии; рвота,
приводящая к тяжёлой гипернатриемической дегидратации.
 (2) Диагноз. Отсутствие ответа на АДГ в конце теста ограничения жидкости (при
исключении других заболеваний почек) указывает на нефрогенный несахарный
диабет (см. главу 13 I С 4).
 (3) Лечение состоит в обеспечении достаточного количества жидкости в любое время, включая периоды интеркуррентных заболеваний. Тиазидные диуретики, стимулируя выведение натрия'из организма, приносят некоторое облегчение [парадоксальный эффект снижения полиурии у диуретиков бензотиазидинового ряда].
 d. Аномалии осмотической регуляции и жажда. У детей патология этого типа
 обычно ассоциирована с серьёзными поражениями ЦНС. *
 (1) Клиника и диагноз. Концентрация натрия в крови повышена при отсутствии
симптомов жажды, а моча остается разведённой. При ограничении жидкости и
достижении более высоких значений осмоляльности можно добиться секреции АДГ.
 (2) Лечение. Применение десмопрессина позволяет нормализовать концентрацию мочи
и сывороточное содержание Na*. При этом необходимо ограничивать приём жидкости и постараться избежать гипонатриемии.
 e. Психогенная жажда (навязчивое стремление пить). У детей встречается редко.
 (1) Наличие в анамнезе других невротических расстройств и постепенное развитие
симптомов (неспособность просыпаться ночью, чтобы попить и помочиться; сывороточное содержание натрия и осмоляльность на нижней границе нормы при разведённой моче) позволяют поставить диагноз.
 (2) Способность концентрировать мочу при проведении теста лишения жидкости может быть снижена в связи с «вымыванием» почечного концентрационного градиента. Однако, осмоляльность мочи постепенно нарастает, в то время как осмоляльность и содержание натрия в сыворотке остаются на нормальном уровне.
 f. Синдром неадекватной продукции вазопрессина
 (1) Клиника. Увеличенный ОЦК и гипонатриемия способны вызвать сонливость, спутан¬
 ность сознания и судороги. У детей развитие синдрома иногда связано с заболеваниями лёгких (пневмония) и ЦНС (бактериальный менингит) или приёмом некоторых препаратов (винкристин, циклофосфамид).
 (2) Лечение. Ограничение жидкости. Симптоматическую гипонатриемию снимают
вливанием гипертонического (3%) раствора NaCI.
 2. Нарушения секреции окситоцина. Окситоцин — октапептид, отличающийся от АДГ
по двум аминокислотам, антидиуретический эффект существенно меньше. Усиливает сократимость матки и лактацию. Недостаточность окситоцина не вызывает значимых клинических проблем у детей.
 V. 	ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
 А. Кора надпочечников. Гормональные продукты стероидогенеза — глюкокортикоиды, мине-
ралокортикоиды и стероидные половые гормоны. Кортизол [гидрокортизон], основной глюкокортикоид, стимулирует секрецию аденогипофизарного АКТГ по принципу отрицательной
обратной связи. Синтез альдостерона, главного минералокортикоида, контролируют ангиотензины и атриопептин. Основные стероидные половые гормоны — андрогены. Наследственная недостаточность ряда ферментов, участвующих в синтезе кортизола и альдостерона, приводит к заболеваниям, суммарно называемым врождённой гиперплазией надпо-

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 599
 Кора
 Г "* :
 1 Яичник 1 ; Яичко:
 надпочечника
 Холестерин
 i20,22-0
 17
 д*-Путь: д*-Прегненолон •
 |jp-HSD
 4 17-OHase 1720-D 17-OR
 д-Путь: Прогестерон ► 17а-Гидроксипрогестерон—1—►:/^ндррстен^он^◄ ► -Тестостерон:
 17а-Гидроксипрегненолон -
 |ap-HSD
 Дегидроэпиандростерон
 \21-OHeee
 11 -Дезоксикортикостерон
 ^1-OHase
 Корикостерон
 ^//-ОНаав
 18-Г идроксикортикостерон
 I
 |Альдостерон|
 ^-СНве
 11 -Дезоксикортизол
 I
 П<ортизол|
 : Эстррн]
 А
 : Эстрадиол;
 Рисунок 16-1. Упрощенная схема стероидогенеза в коре надпочечника, яичнике и яичках.
 20,22-D — 20,22-десмолаза 17,20-D — 17,20-десмолаза 17-0hase — 17-гидроксилаза 21-0hase — 21-гид-
роксилаза П-Ohase — 11-гидроксилаза Зр-HSD — система Зр-гидроксистероид дегидрогеназа/изомера-
за 17-0R — 17-оксидоредуктаза (по NMS Physiology, второе издание, Baltimore, Williams and Wilkins, 1991)
 чечников. Гиперфункция коры надпочечников — к гиперкортицизму. Пониженная секреция адренокортикоидов может быть вызвана первичной надпочечниковой недостаточностью
(болезнь Аддисона) или отсутствием стимуляции АКТГ (вторичная надпочечниковая
недостаточность).
 !. Врождённая гиперплазия надпочечников (адрено-генитальный синдром). Клиника
определяется недостаточностью конкретного фермента при синтезе кортизола. Пути стероидогенеза представлены на схеме (Рисунок 16-1). Два наиболее распространённых дефекта — недостаточность 21-гидроксилазы и 11-гидроксилазы.
а. Недостаточность 21-гидроксилазы определяет до 90% всех случаев врождённой
гиперплазии надпочечников.
 (1) Классическая недостаточность 21-гидроксилазы с потерей соли — тяжёлый дефицит, приводящий к снижению секреции кортизола и альдостерона, повышению секреции АКТГ и накоплению субстрата 21-гидроксилазы — 17-гидроксип-
рогестерона. 17-гидроксипрогестерон — предшественник андрогенов надпочечника — дегидроэпиандростерона и андростендиона. Частота классической формы
дефицита 21-гидроксилазы среди сибсов — 1:4 [см. также синдром Торна]
 (а) Клиника
 (i) Наружные половые органы новорождённых девочек (генотип XX) имеют двойственный характер. Увеличенный клитор и наличие губомошоноч-
ного сращения могут ошибочно атрибутировать мужской пол (генотип
XY). Внутренние половые органы сформированы по женскому типу. У мальчиков патологии гениталий не находят.

600 Глава Тб V А
 (и) В течение первых 2-4 недель жизни развиваются гиповолемия, рвота,
дегидратация и шок. Выражена гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз
и часто гипогликемия.
 (b) Диагноз
 (i) Ускоренное физическое и половое развитие по андрогенному типу, ускорение костного возраста, вирилизация половых органов у девочек, гиперпигментация кожи наружных половых органов, белой линии живота, вокруг
пупка, сосков.
 (и) Увеличение в крови К+, ГП, уменьшение Na+.
 (iii) При выраженной вирилизации наружных половых органов у девочки (IV—V
степень) возникает необходимость определения генетического пола (карио-
типирование).
 (iv) Значительное повышение уровня 17-гидроксипрогестерона в крови. Типи-
рование по HLA-Ar: все поражённые сибсы экспрессируют идентичные Аг.
Таким образом, после рождения больного ребёнка HLA-типироцание клеток амниотической жидкости, а также определение содержания 17-гидроксипрогестерона позволяют проводить пренатальную диагностику при последующих беременностях.
 (c) Лечение
 (i) Заместительная терапия кортизолом для подавления секреции АКТГ и гиперпродукции андрогенов.
 (и) Минералокортикоиды (флудрокортизон 0,1 мг/день) назначают для снижения уровня ренина в крови.
 (iii) Хирургическая коррекция аномалий наружных половых органов.
 (d) Наблюдение. Необходим постоянный контроль роста и полового развития.
 (i) Недостаточная терапия (проявляется повышением уровней 17-гидрок-
сипрогестерона, андростендиона, ренина и ускорением созревания скелета) приводит к увеличению темпов роста, преждевременному половому
созреванию, вирилизации и, в конечном итоге, к преждевременному закрытию эпифизов и низкорослости.
 (и) Передозировка кортизола подавляет рост и может вызвать симптомы
гиперкортицизма.
 (2) Простая вирилизирующая недостаточность 21-гидроксилазы
 (a) Клиника в основном связана с гиперпродукцией андрогенов в надпочечниках.
 Таким образом, в периоде новорождённости диагноз возможен у девочек-псев-
 догермафродиток. Мальчики и девочки имеют избыточный рост и преждевременное оволосение лобка.
 (b) Диагноз
 (i) Бисексуальное строение наружных половых органов у девочек, ускоренные
темпы роста и физического развития, маскулинизация фигуры, у части
детей гиперпигментация кожи промежности, вокруг пупка, сосков. У мальчиков — клиника преждевременного полового развития без увеличения
размеров яичек.
 (И) Выраженное ускорение костного возраста.
 (iii) Определение уровня 17-кетостероидов в суточной моче.
 (iv) Определение уровня тестостерона.
 (v) Повышенное содержание 17-гидроксипрогестерона в сыворотке.

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 601
 (с) 	Лечение. Принципы заместительной терапии кортизолом и последующее наблюдение — те же, что и при классической недостаточности 21-гидроксилазы. У
некоторых детей (даже без клинических симптомов потери соли) обнаруживается повышенное содержание ренина. Добавление в схему лечения минерало-
кортикоидов (флудрокортизон) приводит к ингибированию синтеза андрогенов
меньшими дозами кортизола.
 (3) 	Неклассическая 21-гидроксилазная недостаточность (приобретённая или
поздняя) обычно возникает у подростков или взрослых.
 (a) Клиника. Развиваются симптомы избытка андрогенов (нерегулярность менструаций, гирсутизм, угревая сыпь).
 (b) Диагноз. Базальный уровень секреции 17-гидроксипрогестерона может быть
лишь незначительно повышен. Однако, диагностически значимым является
избыточное увеличение 17-гидроксипрогестерона после введения АКТГ.
 (c) Лечение. Глюкокортикоиды, подавляющие синтез надпочечниковых андрогенов и уменьшающие выраженность симптоматики.
 b. Недостаточность 11-гидроксилазы составляет до 5% случаев врождённой гиперплазии надпочечников. Дефицит 11-гидроксилазы приводит к уменьшению превращения 11-дезоксикортизола в кортизол с шунтированием предшественников в сторону
гиперпродукции андрогенов (как при недостаточности 21-гидроксилазы). 11-гидрокси-
лаза также необходима для превращения дезоксикортикостерона в кортикостерон по
альдостероновому пути.
 (1) Клиника. Избыточная продукция дезоксикортикостерона, имеющего минералокор-
 тикоидную активность, приводит к гипертензии и гипокалиемии у большинства
больных. Характерны общая вирилизация и нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, связанные с длительной гипертонией. Степень гипертонии зависит от тяжести заболевания. Возможны проявления гипертензивного нефросклеро-
за, ангиоспазма сетчатки.
 (2) Диагноз
 (a) Вирилизация
 (b) Ускоренные темпы роста и полового созревания, ускорение костного возраста
и наличие стойкой гипертонии.
 (c) Повышение уровня Na+ в плазме крови, гипокалиемия, высокая экскреция 17-кето-
стероидов в суточной моче.
 Диагноз ставят на основании повышенного содержания 11-дезоксикортизола и дезоксикортикостерона в сыворотке или их тетрагидрометаболитов в моче. Уровни сывороточного андростендиона и тестостерона также повышены, а ренина и альдо-
стерона снижены. При лёгкой неклассической форме биохимические аномалии
проявляются после стимуляции АКТГ.
 c. Другие дефекты. Очень редкие формы врождённой гиперплазии надпочечников могут быть вызваны недостаточностью холестериндесмолазы, Зр-гидроксистерондегидро-
геназы и 17-гидроксилазы. Неклассическая форма недостаточности Зр-гидроксистеро-
иддегидрогеназы может проявиться клинически у девочек препубертатного и пубертатного возраста в виде преждевременного полового созревания или вирилизации. Лечебная тактика аналогична таковой при недостаточности 21-гидроксилазы.
 2. Первичная надпочечниковая недостаточность может быть врождённой или приобретённой и приводит к снижению секреции кортизола изолированно или в сочетании с
альдостероном.

602 Глава 16 V А
 a. Этиология
 (1) Первичная надпочечниковая недостаточность новорождённых может быть
 связана с гипоплазией надпочечников (например, Карпентера синдром), семейной
формой отсутствия ответа на АКТГ, кровоизлиянием в надпочечник или генерализованным сепсисом (синдром Уотерхауса-Фридерихсена).
 (2) У более старших детей и подростков аутоиммунная надпочечниковая недостаточность может возникать изолированно или вместе с другой аутоиммунной
эндокринопатией (тиреоидит, ИЗСД). Редко встречаются туберкулёз или микоз
надпочечника.
 (3) Адренолейкодистрофия. Группа наследуемых нарушений метаболизма длинных
цепей жирных кислот, приводит к прогрессирующему неврологическому ухудшению и надпочечниковой недостаточности.
 (4) Надпочечниковая недостаточность может развиваться после отмены медикаментозной стероидной терапии как результат подавления секреции АКТГ.
 b. Клиника
 (1) Симптомы. Слабость, снижение аппетита, потеря в весе, пристрастие $ соли,
безразличие к окружающему, уединённость, скрытность, головокружение при перемене положения тела.
 (2) Осмотр. Ортостатическая гипотензия, гиперпигментация кожи, в особенности вокруг
суставов, в области рубцов, губ, сосков и слизистой оболочки щёк.
 (3) Адреналовый криз характеризуется лихорадкой, рвотой, дегидратацией и шоком,
которые могут быть вызваны интеркуррентными заболеваниями, хирургическими
вмешательствами или травмой.
 c. Диагноз. Характерны гипонатриемия, гиперкалиемия и лёгкий метаболический ацидоз.
Уровень сывороточного кортизола низкий (<50 мкг/л) и не повышается после введения аналогов АКТГ (косинтропин, тетракозактид). При положительном тесте стимуляции АКТГ необходимо провести тест продлённой стимуляции АКТГ (3-5 дней) для
исключения вторичной атрофии надпочечников при хронической недостаточности АКТГ
(вторичная надпочечниковая недостаточность).
 d. Лечение
 (1) Лечение адреналового криза. Диагностическое обследование не должно задер¬
 живать лечения угрожающего жизни состояния. Немедленно необходимо начать
проведение регидратации и коррекции электролитных расстройств. Назначают большие объёмы 5% глюкозы с физиологическим раствором вместе со струйным внутривенным введением глюкокортикоидов в стрессовых дозах (5-10 мг/кг гидрокортизона или кортизона: 1 /2 дозы внутривенно, 1 /2 дозы внутримышечно). При отсутствии эффекта (повышение АД) доза увеличивается до получения стойкого терапевтического эффекта. Необходимо подключение минералокортикоидов.
 (2) Длительная терапия надпочечниковой недостаточности состоит из приёма внутрь
поддерживающих доз глюкокортикоидов и минералокортикоидов (флудрокортизон,
0,1 мг/день). Во время серьёзных интеркуррентных заболеваний, травм или хирургических вмешательств доза глюкокортикоидов должна быть увеличена (для предотвращения острой надпочечниковой недостаточности).
 3. 	Синдром Кушинга. Группа признаков и симптомов, развивающихся в результате избытка кортикостероидов из-за их эндогенной гиперпродукции или экзогенного поступления
кортизола при лечении других заболеваний [Понятия синдром Кушинга и болезнь Кушинга имеют разную интерпретацию в американской и отечественной литературе, см. также
главу 20].

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 603
 a. Этиология
 (1) Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников встречается преимущественно у детей старше 7 лет. Это состояние развивается в результате хронической
гиперсекреции АКТГ гормонпродуцирующими опухолями аденогипофиза (чаще
микроаденомы).
 (2) Опухоли коры надпочечника также могут привести к развитию синдрома Кушинга. Чаще речь идёт об аденомах, хотя у детей грудного и младшего возраста
выше вероятность злокачественной карциномы. Большинство опухолей коры надпочечника имеет вирилизирующий эффект (имеются сообщения о феминизирующих опухолях).
 b. Клиника. Классические проявления синдрома Кушинга в детском возрасте: замедление роста, диспропорциональное ожирение туловища, круглое лунообразное лицо,
 бычий загривок, атрофические полосы кожи, угревая сыпь. Часты артериальная гипертензия, остеопороз и мышечная слабость.
 c. Диагноз
 (1) Гипернатриемия, гипокалиемия, гиперацидное состояние желудка, возможна гипер¬
 гликемия; остеопороз, лимфопения, полицитемия, анэозинофилия.
 (2) Повышенное содержание 17-кетостероидов в суточной моче.
 (3) Повышенное содержание кортизола в крови — важный для диагностики признак.
Частое отсутствие суточного ритма содержания кортизола у ребёнка в условиях
больницы объяснения не имеет (стресс?)
 (4) Информативна динамика суточной экскреции свободного кортизола с мочой. Отсутствие понижения содержания кортизола в крови (менее 50 мкг/л)
утром после введения дексаметазона накануне вечером (тест ночного подавления секреции) заставляет подозревать наличие синдрома Кушинга.
 (5) Пролонгированный тест подавления секреции кортизола дексаметазо-
ном (дексаметазон дробными порциями per os каждые 6 часов в течение 2 дней,
затем ударные дозы в течение 2 дней) необходим для дифференциации двусторонней гиперплазии коры надпочечников в результате аденомы гипофиза (болезнь
Кушинга) от опухоли надпочечника (синдром Кушинга) (учитываются результаты
как суточного исследования мочи на свободный кортизол, так и содержание кортизола в крови).
 (a) Снижение содержания кортизола в сыворотке и моче ниже 50% базального
уровня в первые 2 дня указывает на отсутствие синдрома Кушинга.
 (b) Отсутствие снижения содержания кортизола в первые 2 дня теста, но подавление в последующие 2 дня (ударные дозы) указывает на двустороннюю гиперплазию надпочечников в результате опухоли гипофиза.
 (c) Отсутствие снижения содержания кортизола в ответ на ударные дозы дексаметазона указывает на опухоль надпочечника.
 (6) Оправдана КТ области гипофиза и надпочечников.
 d. Лечение
 (1) Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников — хирургическое удаление аденомы гипофиза. При микроаденомах показан микрохирургический подход
через клиновидную кость. У некоторых детей проводят облучение гипофиза.
 (2) Опухоли надпочечников — хирургическое удаление. Паллиативная химиотерапия при злокачественной метастатической болезни.
 (3) При проведении хирургических вмешательств должна быть назначена предоперационная премедикация стероидами для предотвращения возможной надпочечниковой недостаточности.

604 Глава 16 V В
 В. Мозговая часть надпочечников. Мозговое вещество надпочечников состоит из хромаффинных клеток, происходящих из эмбрионального нервного гребня. Надпочечники при активации симпатической нервной системой выбрасывают в кровь катехоловые амины (адреналин и норадреналин). Катехоламины имеют широкий спектр эффектов (воздействие на
гликогенолиз, липолиз, глюконеогенез, существенно влияние на сердечно-сосудистую систему). Вазоконстрикция, параметры сокращения сердечной мышцы и другие эффекты катехо-
ловых аминов реализуются через а- и p-адренергические рецепторы на поверхности клеток-
мишеней (гладкомышечные, секреторные клетки, кардиомиоциты)-. Серьёзные клинические
проблемы возникают при опухолях надпочечников (см. главу 15 V, нейробластома).
 1. Феохромоцитома. Редко встречающаяся опухоль, возникающая из хромаффинной ткани надпочечников и параганглиев по ходу крупных артерий (грудная клетка, забрюшин-
ное пространство). У детей эта опухоль обычно доброкачественна. Серьёзные клинические (и угрожающие жизни) проблемы возникают при массовом выбросе катехоламинов в
кровь. Феохромоцитома возникает как изолированная опухоль или в сочетании с семейным полиэндокринным аденоматозом — СПЭА II и III типов (см. V В 2 Ь, с).
 a. Клиника. Гипертензия носит постоянный характер, но возможны опасные пароксизмы. Выражены головные боли, рвота, потливость. Угрожает жизни гипертензионная
энцефалопатия.
 b. Диагноз основывается на обнаружении в суточной моче повышенного содержания
адреналина, норадреналина, их метаболитов (метанефрин, норметанефрин) и 3-меток-
си-4-гидроксиминдальной кислоты.
 (1) Визуализация. Сначала должно быть предпринято определение локализации опу¬
 холи неинвазивными методами — рентгенография, УЗИ, КТ, ЯМР-спектроскопия.
Сцинтилляционное исследование с 1231-метайодобензилгуанидином может оказаться полезным для выявления очагов хромаффинных клеток.
 (2) Инвазивные методы (флебография для исследования крови на катехоламины,
селективная ангиография) могут спровоцировать гипертонический криз и должны
проводиться только после блокады а-адренорецепторов.
 c. Лечение хирургическое.
 (1) Предоперационный контроль гипертензии и других симптомов. Премедикация:
 феноксибензамин (синтетический а-адреноблокатор длительного действия), иногда
в сочетании с p-адреноблокаторами. В ходе операции острые приступы гипертензии купируют фентоламином (быстродействующий а-адреноблокатор). Можно
использовать периферический вазодилататор — нитропруссид натрия.
 (2) Гипотензию, вызванную уменьшением ОЦК после удаления опухоли, купируют
интенсивным вливанием жидкости.
 (3) При проведении двусторонней адреналэктомии необходимо назначение глюкокортикоидов.
 d. Наблюдение. Необходим послеоперационный контроль содержания катехоламинов и
их метаболитов в моче (сохранение симптомов болезни и повышенное содержание
метаболитов указывают на неполноту удаления опухоли). Возможны рецидивы спустя
много лет после хирургического вмешательства.
 2. Синдромы семейных (поли)эндокринных аденоматозов (СПЭА) — группа семейных заболеваний типа гиперплазий и неоплазий различных эндокринных тканей. Симптомы зависят от секреции конкретных гормонов.
 а. СПЭА I. Опухоли передней доли гипофиза, островковых клеток поджелудочной железы (инсулиномы) и околощитовидных желёз.

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 605
 (1) Эндокринно неактивные опухоли гипофиза могут привести к развитию гипопитуита-
 ризма. Опухоли гипофиза, секретирующие гормоны, могут вызвать акромегалию
или гигантизм, гиперпролактинемические синдромы или болезнь Кушинга.
 (2) Инсулиномы приводят к развитию гипогликемии (секреция инсулина), не поддающихся обычному лечению пептических язв (секреция гастрина) или гипергликемии
(секреция глюкагона).
 (3) Повышенное содержание кальция в крови развивается при гиперпаратиреоидизме
(гиперплазия или опухоли околощитовидных желёз).
 b. СПЭА II (синдром Сиппла). Феохромоцитома, гиперплазия околощитовидных желёз,
медуллярная карцинома щитовидной железы (см. Ill Е 1 Ь).
 c. СПЭА III. Множественные невромы слизистой оболочки губ, век и языка; телосложение как при синдроме Марфана, аномалии скелета, медуллярная карцинома щитовидной железы, феохромоцитома.
 d. Карпентера синдром (см. 20).
 VI. 	ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЁЗ
 А. Нарушения половой дифференцировки. Диагностика и клинические проблемы, связанные с искажённой половой дифференцировкой у новорождённых, требуют понимания механизмов развития половых желёз и протоков.
 1. Нормальная половая дифференцировка. Зачатки гонад у человека не имеют половой дифференцировки до 45-50 дня внутриутробного развития. На ранних стадиях присутствуют внутренние половые протоки: как мужские (вольфов, мезонефральный),
так и женские (мюллеров, парамезонефрический) и недифференцированные гонады (половые валики). Позднее (критическая фаза — 8-я неделя внутриутробного развития)
различными путями, диктуемыми генетическими и гормональными факторами, происходит дифференцировка мужских и женских половых органов.
 a. Дифференцировка по мужскому типу. Генотип — 46XY.
 (1) Y-хромосома — детерминанта мужского пола (см. детерминация пола в главе 20).
 Под влиянием регуляторного фактора (определяющий развитие яичек фактор),
кодируемого Y-хромосомой, половые валики развиваются как яички; при отсутствии фактора развиваются яичники.
 (2) Клетки Лёйдига яичек плода под контролем гонадотропинов (хорионического и
гипофизарного) секретируют тестостерон.
 (a) Под влиянием тестостерона из мезонефрального протока развиваются: се-
мявыносящий проток, придаток яичка, семенные пузырьки.
 (b) 5а-редуктаза катализирует превращение тестостерона в дигидротестостерон (ДГТ), необходимый для завершающейся к 12-14 неделям внутриутробного развития дифференцировки наружных половых органов (мошонка, половой член).
 (c) Клетки Сертоли яичек плода секретируют мюллеровский ингибирующий фактор (МИФ), вызывающий регрессию мюллеровых протоков у плода мужского пола
 b. Дифференцировка по женскому типу. Генотип —- 46ХХ. Происходит в условиях
отсутствия определяющего развитие яичек фактора Y-хромосомы, тестостерона, ДГТ и МИФ.
 (1) При отсутствии Y-хромосомы половые валики развиваются как яичники.
 (2) При отсутствии МИФ мюллеров проток развивается в маточные трубы, матку и
верхнюю треть влагалища.
 (3) При отсутствии тестостерона и ДГТ вольфов проток дегенерирует и развиваются клитор, большие и малые половые губы, влагалище.

606 Глава 16 VI А
 (4) 	Яичники начинают функционировать в пубертате; формирование по женскому
 фенотипу идёт «автономно», под влиянием гормонов плаценты и матери.
 2. Искажения половой дифференцировки приводят к рождению ребёнка, имеющего
черты и мужского, и женского пола, но не являющегося полностью (фенотипически!) ни
мужчиной, ни женщиной.
 а. Мужской псевдогермафродитизм. Дети генотипа 46XY; имеются яички, но маскулинизация неполная (гипоспадия, микрофаллия, плохо развитая мошонка с яичками или
без них). Мужской псевдогермафродитизм наблюдается при множестве эндокринных расстройств (дефекты синтеза тестостерона, его метаболизма и эффектов на клетки-мишени).
 (1) Нарушения синтеза и метаболизма тестостерона встречаются редко; известно пять форм ферментной недостаточности (р). Три из них приводят также к нарушениям синтеза кортизола (врождённая гиперплазия надпочечников, см. V А 1).
 (a) Недостаточность холестерин десмолазы. Характерна тяжёлая форма потери соли. Выраженный дефицит минерало- и глюкокортикоидов, а также андрогенов приводит к смерти в раннем детском возрасте, несмотря на заместительную терапию стероидными гормонами.
 (b) Недостаточность Зр-гидроксистероиддегидрогеназы. Мужчины вирили-
зированы не полностью (дефект синтеза тестостерона). Женщины могут быть
вирилизированы в лёгкой степени. Диагноз основывается на выявлении повышенных концентраций в крови дегидроэпиандростерона и 17-гидроксипрегненолона.
 (c) Недостаточность 17-гидроксилазы. Дефект приводит к накоплению дезок-
сикортикостерона, слабого минералокортикоида; возможны гипокалиемия и
гипертензия. У мальчиков слабо выражена вирилизация. Половой фенотип у
девочек нормальный, но в период полового созревания у них не формируются
вторичные половые признаки.
 (d) Недостаточность !7-оксидоредуктазы предупреждает превращение андрос-
тендиона в тестостерон. Диагноз может быть установлен в раннем детском
возрасте при обнаружении повышенного отношения андростендиона к тестостерону после стимуляции ХГТ.
 (e) Недостаточность 17,20-десмолазы — редкая причина мужского псевдогермафродитизма, возникающего в результате невозможности превращения прогеста-
генов в андрогены. Дефект может быть выявлен по искажённому соотношению
прогестагенов и андрогенов как на базальном уровне, так и после стимуляции ХГТ.
 (2) Дефициты андрогенов
 (a) Недостаточность 5а-редуктазы нарушает превращение тестостерона в ДГТ.
(О Мальчики (кариотип 46XY) рождаются с наружными половыми органами
 неопределённого типа. Некоторых новорождённых относят к девочкам в
связи с минимальными проявлениями вирилизации при рождении.
 (и) В период полового созревания происходят: зависящее от тестостерона
перемещение яичек в окончательную позицию, увеличение мышечной массы, огрубение голоса. Имеется сообщение об одном изоляте, в котором
многие дети воспитывались как девочки, но после пубертата им были вынуждены изменить половую принадлежность.
 (ш) Диагноз может быть установлен при обнаружении повышенного соотношения «тестостерон/ДГТ* после стимуляции ХГТ.
 (b) Синдромы резистентности к андрогенам (тестикулярная феминизация).
Обычно у новорождённых мальчиков содержание тестостерона повышено в

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 607
 течение нескольких месяцев. Содержание тестостерона, превышающее
нормальные показатели, при одновременном увеличении содержания
 ЛГ может указывать на резистентность к андрогенам, определяемую дефектами их
рецепторов, либо на нарушения контура отрицательной обратной связи (ингибирование синтеза тестостерона). Это соотношение сохраняется и у взрослых.
 (i) При полной резистентности к андрогенам ребёнок генотипа 46XY
(имеющий яички) внешне выглядит как несомненная девочка. Серьёзной
подсказкой на наличие патологии может служить обнаружение яичек в
паховых утолщениях. В подростковом возрасте таких детей расценивают
как девочек с первичной аменореей. Поскольку яички во внутриутробном
периоде синтезировали МИФ, влагалище представляет собой неглубокий
и слепо оканчивающийся карман. Если яички не были удалены до пубертата, из-за происходящего в них превращения тестостерона в эстроген развиваются нормальные грудные железы.
 (и) При частичной устойчивости к андрогенам XY-больной имеет гениталии переходного типа. Диагноз установить трудно. Поскольку патология
наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу, мать ребёнка должна
быть носителем генного дефекта, а половина её детей должны быть либо
девочками (XY-генотип, также носители), либо больными мальчиками.
Таким образом, в семейном анамнезе надо искать указания на бесплодие
или крипторхизм.
 b. Женский псевдогермафродитизм. Дети генотипа 46ХХ (имеются яичники), но,
как правило, мужской фенотип при рождении. Чувствительность ХХ-плода к воздействию андрогенов во время критического периода (8-12 недель внутриутробного развития) приводит к развитию разной степени выраженности губо-мошоночного сращения,
формированию урогенитального синуса и увеличению клитора. Некоторые дети при
рождении выглядят как мальчики с крипторхизмом.
 (1) Врождённая гиперплазия надпочечников. Дефектами, приводящими к развитию женского псевдогермафродитизма, являются недостаточность 21- и 11-гидрок-
силазы, а также Зр-гидроксистерон дегидрогеназы.
 (2) Влияние материнских андрогенов и прогестина. По мере осознания потенциальной опасности для развивающегося плода лекарственных веществ, принимаемых матерью во время беременности, андрогенные препараты становятся всё более
редкой причиной женского псевдогермафродитизма. Изредка причиной развития
этой патологии может быть вирилизирующие опухоль или заболевание матери во
время беременности. Необходим тщательный сбор анамнестических данных (течение беременности, включая приём лекарств и заболевания).
 c. Нарушения дифференцировки половых желёз
 (1) Истинный гермафродитизм. В половых железах присутствует ткань как семенников, так и яичников. Кариотип: приблизительно в 80% — 46ХХ, остальные
случаи — 46XY или мозаицизм. Этиология неясна.
 (a) Клиника. Обычно выражена значительная вирилизация, вследствие чего большинство истинных гермафродитов воспитываются как мужчины. Могут возникать
гинекомастия и циклическая гематурия как результат маточного кровотечения.
 (b) Диагноз. Серьёзное подозрение в истинном гермафродитизме должно возникнуть, если у ребёнка гениталии переходного типа, ХХ-кариотип и нормальный
уровень 17-гидроксипрогестерона, что исключает недостаточность 21-гидрок-
силазы. Окончательный диагноз базируется на хирургическом исследовании и
обнаружении половых желёз, содержащих ткани как яичника, так и семенников.

608 Глава 16 VI А
 (2) Смешанный дисгенез половых желёз наблюдается при кариотипе 45X/46XY.
 (a) Клиника. Широкий спектр строения внешних половых органов: от полностью
мужских до полностью женских.
 (i) Половые железы могут выглядеть различно: от узнаваемых внешне яичников до дисгенетических яичек; часто наблюдается асимметричность гонад,
(и) Эффекты клеточной линии 45Х могут имитировать фенотип синдрома Тёрнера
 (b) Диагноз устанавливают кариотипированием.
 d. 	Другие ВП наружных половых органов: гипоспадия и микрофаллия.
 (1) Гипоспадия различной степени выраженности встречается изолировано или в
сочетании с другими врождёнными дефектами, особенно мочеполовой системы
(см. глава 13 XI С).
 (2) Микрофаллия. У мальчиков небольших размеров, но хорошо дифференцированные гениталии. Существуют стандарты оценки длины выпрямленного пениса, начиная с раннего детского возраста до взрослого состояния. Рост гениталий определяется гормональной стимуляцией яичек плода гипофизарным гонадотропином.
 (a) Этиология. Микрофаллия (гипоплазия полового члена) может указывать на
постнатальный гипогонадотропный гипогонадизм (как при синдроме Кдлмена)
или может быть отражением врождённого гипопитуитаризма.
 (b) Лечение. Можно ожидать эффекта от применения тестостерона (25-50 мг
каждые 3 недели в течение 3 месяцев). Приводит к положительному косметическому эффекту без значительного ускорения созревания скелета.
 3. 	Ведение ребёнка с бисексуальными гениталиями
 а. Полное диагностическое обследование должно быть предпринято в возможно
более ранние сроки после рождения ребёнка с бисексуальными гениталиями. Необходимо убедить родителей отложить присвоение ребёнку имени и атрибуцию пола до
окончания диагностических мероприятий. Нужны: тщательный сбор семейного анамнеза, детали течения беременности, общий осмотр.
 (1) Осмотр. Следует зарегистрировать размеры пениса, расположение мочеиспускательного канала, наличие пальпируемых гонад (обычно яичек) и другие (дисморфи-
ческие и асимметричные) признаки.
 (2) Лабораторные исследования включают: хромосомный анализ, содержание электролитов, тестостерона, ЛГ, ФСГ и 17-гидроксипрогестерона. Радиографическое
контрастное исследование урогенитальных синусов часто помогает обнаружить
влагалище и шейку матки, иногда удаётся рассмотреть фаллопиевы трубы. УЗИ
органов таза может выявить наличие яичников и матки.
 (a) При кариотипе 46ХХ и повышенном содержании 17-гидроксипрогестерона
наиболее вероятна недостаточность 21-гидроксилазы. При нормальном уровне
17-гидроксипрогестерона наиболее вероятен истинный гермафродитизм. Оценка содержания 11-дезоксикортизола и дегидроэпиандростерона исключает возможность недостаточности 11-гидроксилазы или Зр-гидроксистерондегидрогеназы.
 (b) При кариотипе 46XY оценка содержания половых и надпочечниковых стероидов до и после стимуляции АКТГ и ХГТ позволяет идентифицировать редкие
формы врождённой гиперплазии надпочечников и нарушения синтеза и метаболизма тестостерона.
 (i) При подозрении на глюкокортикоидную недостаточность (в т.ч. с
потерей соли) за детьми до получения результатов анализов должно быть
установлено тщательное наблюдение.

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 609
 (и) Диагноз частичной устойчивости к андрогенам зависит от семейного анамнеза. Высокие уровни тестостерона у новорождённых с повышенным уровнем ЛГ заставляют подозревать устойчивость к андрогенам.
 b. Присвоение пола. Для решения множества терапевтических и общих вопросов необходим точный диагноз.
 (1) Даже заметно вирилизированные девочки с недостаточностью 21-гидрокси-
лазы должны воспитываться как девочки, поскольку при адекватном лечении заболевания и косметическом восстановлении наружных половых органов они будут
иметь полноценные репродуктивные возможности.
 (2) Для 46ХУ-мальчиков с бисексуальными гениталиями определение пола должно
основываться на решении возможности выполнения половых функций в качестве
мужчины. Обычно это зависит от размера полового члена и оценки хирургом возможности оперативной коррекции гипоспадии.
 (a) Дисгенетические яички и яичнико-семенники должны быть удалены, поскольку
высока вероятность их злокачественной трансформации.
 (b) Во избежание нежелательных гормональных влияний в период полового созревания необходимо удалять гонады, не соответствующие полу.
 c. Лечение
 (1) Соответствующая заместительная гормональная терапия, как правило, должна
 назначаться в период полового созревания.
 (2) Генетическое (и по вопросам полового поведения) консультирование семей и
детей — важный момент медицинской помощи.
 (3) Полное, но тактичное информирование о результатах всех анализов (в соответствии с возрастом пациента) должно привести к успешной психосексуальной адаптации.
 В. Нарушения полового созревания. Нормальное половое созревание происходит при переходе от половой незрелости ко взрослому состоянию половой зрелости (см. глава 4 II С 2,
таблицы 4-1-4-3, рисунки 4-2 и 4-3). В этот период вызванная ФСГ и ЛГ секреция половых
стероидных гормонов ведёт к развитию вторичных половых признаков и репродуктивной
способности. Синтез и секрецию половых гормонов регулирует гормональная цепочка «гона-
долиберин гипоталамуса — гонадотропины гипофиза». Недостаточность любого из этих гормонов может привести к аномалиям полового развития.
 1. Задержка полового созревания
 а. Задержка полового созревания у девочек. По определению, задержкой считается
отсутствие вторичных половых признаков к 14-летнему возрасту. Задержкой также
считается отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту при наличии вторичных половых признаков (первичная аменорея).
 (1) Конституциональная задержка полового созревания у девочек диагностируется реже, чем у мальчиков.
 (a) Этиология. Понятие «конституциональная задержка полового созревания»
применяют по отношению к детям, в остальном здоровым (см. VIII В 1). Задержка полового созревания может развиваться и вторично по отношению к различным эндокринным и системным заболеваниям (например, гипотиреоидизм,
серповидно-клеточная анемия, ревматоидный артрит, воспалительные заболевания толстой кишки, хроническая почечная недостаточность).
 (b) Клиника. Девочки с конституциональной задержкой полового созревания часто низкорослы, хотя и растут со скоростью, свойственной подростковому возрасту. Костный возраст ниже возрастной нормы, но отсутствуют проявления

610 Глава 16 VI В
 каких-либо других (эндокринных или системных) заболеваний. В семейном анамнезе часто имеются упоминания об отсроченных половом созревании или менархе.
 (2) Первичная недостаточность яичников. У девочек с первичной недостаточностью яичников обнаруживается т.н. посткастрационный (невысокий) уровень
гонадотропинов, что связано с отсутствием обратного влияния половых стероидов
на гипофиз.
 (a) Наиболее частой причиной первичной недостаточности яичников является синдром Тёрнера (см. главу 7 IV С 1).
 (b) Предпубертатное хирургическое удаление или облучение яичников с
 целью лечения рака также может вызвать первичную яичниковую недостаточность.
 (c) Аутоиммунная недостаточность яичников может развиваться в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, надпочечниковой недостаточностью, тиреоидитом, гипопаратиреоидизмом и ИЗСД.
 (3) Гипогонадотропный гипогонадизм. Нарушение часто является проявлением
других синдромов.
 (a) Синдром Колмена (аносмия и гипогонадотропный гипогонадизм).
 (b) Гипопитуитаризм может проявляться недостаточностью гонадотропинов.
 (c) Гипоталамические и гипофизарные опухоли (аденома, микроаденома [особенно секретирующая пролактин], краниофарингиома и пинеалома) могут сочетаться с гипогонадотропным гипогонадизмом.
 (d) Нервно-психическая анорексия (в связи с недостаточностью гонадотропинов) может вызывать задержку полового развития, у подростков старшего возраста — вторичную аменорею.
 (e) Синдром Прадер-Вилли характеризуется низкорослостью, ожирением, умствен¬
 ной отсталостью и гипогонадотропным гипогонадизмом (см. главу 7IV DI d (2)).
b. Задержка полового созревания у мальчиков. Самым ранним признаком полового
созревания у мальчиков является увеличение размеров яичек. Отсутствие признаков
полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой.
 (1) Конституциональная задержка полового созревания — наиболее распространённая причина задержки полового созревания у мальчиков. Часта низкорослость,
но мальчики растут со скоростью, находящейся на нижней границе нормы подросткового периода. Костный возраст незначительно снижен. Данные общего осмотра находятся в пределах нормы, за исключением половой незрелости. Выделяют
несколько форм задержки полового развития у мальчиков. Общее для всех форм —
положительная однодневная проба со стимуляцией гонадотропинами, отсутствие
необходимости в гормональной терапии.
 (a) Формы задержки полового развития
 (i) Синдром неправильного пубертата.
 (и) Ложная адипозо-генитальная дистрофия.
 (Ш) Микропенис.
 (iv) Синдром позднего пубертата.
 (b) Лечение
 (i) Диета гипокалорийная для мальчиков с ожирением, полноценная по белку,
витаминам, минеральным веществам, содержанию йода.
 (и) Санация очагов хронических инфекции.
 (iii) Неспецифические стимуляторы: витамины А, Е, оротат калия, глицерофосфат кальция, комплексы поливитаминов, апилак, прополис, элеутерококк.
 (iv) При наличии скрытого гипотиреоидизма (эндемический зоб) — назначение L-тироксина.

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 611
 (2) Первичная недостаточность яичек. У мальчиков с первичной недостаточностью
яичек уровень гонадотропинов повышен до посткастрационного уровня [см. В 1 (2)].
 (a) Врождённая двусторонняя анорхйя (синдром исчезнувших яичек). Мальчики имеют нормальный мужской фенотип, но с явным крипторхизмом. При
исследовании не обнаруживается яичек и нет ответа тестостерона на стимуляцию ХГТ. Поскольку имеются нормальные мужские наружные половые органы
и не обнаруживается остатки мюллерова протока, предполагают, что яички
существовали в раннем плодном периоде, а затем «исчезли».
 (b) К тестикулярной недостаточности могут приводить: химиотерапия, облучение, хирургическое удаление, травма и инфекция у мальчиков в допу-
бертатный период.
 (c) Первичная тестикулярная недостаточность может наблюдаться и при
нормальных сроках начала полового созревания. При синдроме Кляйнфёлтера
(см. главу VII 4 С 2), распространённой причине тестикулярной недостаточности, половое созревание начинается в обычном возрасте, развиваются нормальные вторичные половые признаки. Однако, у этих больных маленькие плотные
яички, стерильность и часто — гинекомастия.
 (3) Гипогонадотропный гипогонадизм. Как и у девочек, гипогонадотропный гипогона-
дизм у мальчиков может встречаться изолированно или в сочетании с другими заболеваниями (синдром Колмена, гипопитуитаризм, опухоли ЦНС, синдром Прадер-Вилли).
 c. Диагноз
 (1) Тщательный анамнез и осмотр, включая измерения роста и веса, определение
стадии полового созревания по Таннеру (см. таблицы 4-1-4-3), тестирование обоняния, наличие дисморфических черт или признаков других (эндокринных или
системных) заболеваний.
 (2) Лабораторные исследования: оценка костного возраста, а также содержания
ФСГ, ЛГ, пролактина, Т4, ТТГ и тестостерона или эстрогенов. Для исключения
системных заболеваний могут понадобиться: общий анализ крови, определение СОЭ,
электролитов крови, остаточного азота и мочевины. Показаны КТ или ЯМР-сканирова-
ние головы, исследование других гормонов гипофиза, проба со стимуляцией ХГТ.
 d. Лечение
 (1) Подросткам с задержкой полового созревания должна быть назначена общеукрепляющая терапия: коррекция диеты, санация очагов инфекции, витамины А, Е, оро-
тат калия, комплексы витаминов с микроэлементами. Только при синдроме микропениса можно назначить один курс стимуляции ХГТ по 1000 ЕД 2 раза в неделю,
10 инъекций. Перед назначением курса однократно ввести ретаболил внутримышечно.
 (2) Подросткам с гипогонадотропным гипогонадизмом показаны ежегодные курсы стимуляции ХГТ.
 (3) Подросткам с гипергонадотропным гипогонадизмом (первичным) должна быть назначена заместительная терапия соответствующими половыми гормонами.
 2. Преждевременное половое созревание. Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее
7,5 лет, а у мальчиков ранее 9 лет. Истинное (центральное, зависящее от гонадотропинов) преждевременное половое созревание чаще встречается у девочек, чем у мальчиков.
При этом у девочек редко находят первичное заболевание ЦНС; таким образом, данное
состояние считается «идиопатическим». У мальчиков с центральным преждевременным половым созреванием существует высокая вероятность патологии ЦНС, в особенности опухолей,
а. Преждевременное развитие молочных желёз выявляется довольно часто. Обычный возраст их возникновения — 12-24 месяца.

612 Глава 16 VI В
 (1) Этиология. Преждевременное развитие молочных желёз связано с транзиторным
выбросом эстрогенов из яичников препубертатного периода или в связи с повышенной чувствительностью к низким дозам эстрогенов.
 (2) Клиника. Уровень гонадотропинов и сывороточных эстрогенов находится на пре-
пубертатном уровне. Нет ускорения роста или созревания костей скелета. Развитие молочных желёз не прогрессирует, не развиваются другие признаки полового
созревания.
 (3) Диагноз. Непрогрессирующее доброкачественное состояние может быть отдифференцировано от истинного преждевременного полового созревания по нормальному темпу роста и костному возрасту.
 b. Преждевременное формирование вторичных половых признаков. Раннее
появление оволосения на лобке (у девочек — до 8 лет, у мальчиков — до 9 лет).
 (1) Этиология. Данное доброкачественное состояние связывают с ранним созреванием секреции андрогенов надпочечниками (адренархе) у некоторых детей.
 (2) Клиника. Уровни надпочечниковых андрогенов нормальны для пубертатного возраста, но повышены для истинного возраста. Костный возраст может быть незначительно превышен.
 (3) Диагноз. Дети с преждевременным адренархе должны быть обследованы для исключения прочих причин повышения продукции андрогенов (врождённая гиперплазия надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы, 11-гидроксилазы или Зр-гидро-
ксистерондегидрогеназы или опухоли надпочечников). При наличии у ребёнка признаков выраженного андрогенного воздействия (ускорение костного возраста, повышение темпов роста, угревая сыпь) надо определить уровень стероидов надпочечников и андрогенов до и после введения АКТГ, что поможет выявить пациентов с
врождённой гиперплазией надпочечников.
 c. Преждевременное изосексуальное половое созревание. Различают два подтипа —
гонадотропинзависимое и гонадотропиннезависимое, что имеет этиологические и терапевтические обоснования.
 (I) Гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание (ГЗПС) —
нормальное половое созревание, начавшееся в необычно ранние сроки.
 (a) Этиология. ГЗПС может быть идиопатическим (как у большинства девочек)
или вторичным по отношению к структурным или функциональным нарушениям ЦНС, дающим начало преждевременному половому созреванию. Однако, с
ГЗПС связан ряд заболеваний ЦНС, включая опухоли (глиома, пинеалома, гамартома), гидроцефалию, черепно-мозговую травму, врождённые аномалии и
инфекционные заболевания.
 (b) Клиника. Преждевременное развитие вторичных половых признаков, начавшееся у девочек раньше 7,5 лет и у мальчиков раньше 9 лет, сопровождающееся резким ускорением роста, когда кривая роста ребёнка пересекает изобары
на графике процентилей. Если ГЗПС вторично по отношению к заболеванию
ЦНС, при общем осмотре необходимо собрать данные анамнеза неврологического заболевания или патологических неврологических явлений. Поскольку
половые стероиды стимулируют рост, ускоряя закрытие эпифизов, преждевременное половое созревание вызывает преждевременное закрытие эпифизов и последующую низкорослость. Весьма возможны проблемы поведения, связанные с
ранним половым развитием и высоким ростом в детском возрасте.
 (c) Диагноз основывается на наличии ускоренного роста, значительно ускоренного костного возраста и пубертатных уровней гонадотропинов, эстрогена
или тестостерона. В связи с эпизодическим характером секреции гонадотропинов и половых стероидов в ранние сроки ГЗПС данные, полученные в результате случайных измерений в дневное время, могут оказаться заниженными. Пубер¬

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 613
 татный вариант повышения уровня гонадотропинов после внутривенной инъекции гонадолиберина — показатель ГЗПС.
 (d) 	Лечение. Хотя подавление менструаций и уменьшение выраженности вторичных половых признаков с помощью инъекций медроксипрогестеронацетата
использовали в течение многих лет, это не предотвращает преждевременного
закрытия эпифизов и низкорослости во взрослом состоянии. Недавно стали
доступны некоторые аналоги гонадолиберина длительного действия, тормозящие секрецию гонадотропинов. Были проведены клинические испытания по
лечению детей с ГЗПС, давшие многообещающие результаты как по уменьшению выраженности вторичных половых признаков, так и по замедлению роста
и созревания скелета.
 (2) Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание (ГИПС) —
редкая причина преждевременного полового развития. ГНПС наблюдается при синдроме МакКьюна-блбрайта, некоторых семейные формах преждевременного полового созревания у мальчиков (теститоксикоз), опухолях и гиперплазии клеток Лёй-
дига. Уровни гонадотропинов низки и на введение гонадолиберина ответа нет.
ГНПС не поддаётся лечению аналогами гонадолиберина.
 (3) Эктопическая секреция ХГТ новообразованиями (гепатобластома, пинеалома,
карцинома забрюшинного пространства) может стимулировать рост клеток Лёй-
дига и гиперсекрецию тестостерона, что клинически проявляется преждевременным половым созреванием мальчиков. Показателем эктопической продукции ХГТ
является высокий уровень ЛГ (благодаря перекрёстной реакции с ХГТ при иммуно-
ферментном исследовании) и низкий уровень ФСГ.
 (4) Гипотиреоидизм может быть парадоксально связан с преждевременным половым
созреванием. Повышены уровни как пролактина, так и гонадотропинов. Возможна
галакторея. В отличие от других форм преждевременного полового созревания,
при гипотиреоидизме рост останавливается и костный возраст замедляется. Лечение
гипотиреоидизма может привести к остановке преждевременного полового созревания.
 VII. 	НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ
 Гомеостаз кальция и фосфора поддерживается адекватным поступлением в организм кальция, фосфора и витамина D; нормальной минерализацией скелета, основного резервуара фосфатов и кальция. Сывороточную концентрацию свободного кальция (Са2+) и фосфатов
 регулируют ПТГ, антагонистичный ему по эффектам тирокальцитонин, гормональные
формы витамина D, отчасти эстрогены.
 ПТГ увеличивает содержание кальция в сыворотке, усиливая его вымывание из костей и канальцевую реабсорбцию в почках. Кроме того, ПТГ стимулирует образование
кальцитриола в почках. Са2+ сыворотки регулирует секрецию ПТГ по механизму
отрицательной обратной связи: гипокальциемия усиливает, а гиперкальциемия
уменьшает секрецию ПТГ.
 Кальцитриол увеличивает содержание кальция в сыворотке, усиливая всасывание
кальция и фосфатов в кишечнике. Образование кальцитриола стимулируют ПТГ и гипо-
фосфатемия, подавляет — гиперфосфатемия.
 Кальцитонин подавляет резорбцию костей и усиливает экскрецию кальция в почках; его
эффекты на сывороточный кальций противоположны эффекту ПТГ.
 Нарушения метаболизма витамина D, (тиро)кальцитонина, ПТГ оказывают глубокое
влияние на множество систем, в том числе на костный скелет и почки.
 А. Заболевания паращитовидных желёз
 1. Первичный гиперпаратиреоз в детском возрасте встречается редко, может быть изолированным или возникать как часть СПЭАI и II (см. V В 2). ПТГ регулирует минерализацию

614 Глава 16 VII А
 костей (вымывание кальция и фосфатов из костного матрикса) и канальцевую реабсорбцию (увеличение всасывания фосфатов из первичной мочи). Именно поэтому при гипер-
паратиреоидизме развивается гиперкальциемия и гипофосфатемия.
 a. Клиника
 (1) Симптомы гиперкальциемии: тошнота, рвота, запоры, слабость, сонливость,
спутанность сознания.
 (2) Гипертензия и почечные колики, вызванные образованием почечных камней.
 b. Диагноз
 (1) Лабораторные исследования: увеличенный сывороточный уровень кальция (об¬
 щего и ионизированного), низкий уровень фосфатов, высокая активность щелочной фосфатазы, низкая (менее 80%) канальцевая реабсорбция фосфатов. Содержание ПТГ коррелирует с уровнем Са2+.
 (2) Рентгенография: субпериостальная резорбция костей, особенно заметная в ключицах.
 c. Лечение. Удаление опухоли паращитовидной железы, если обнаружена аденома; при
гиперплазии железы — субтотальная паратиреоэктомия.
 2. Вторичный гиперпаратиреоз. При состояниях, приводящих к гипокальциемии, происходит стимуляция секреции ПТГ. Повышенное содержание ПТГ восстанавливает значение сывороточного кальция до нормального, но не повышенного уровня; при этом уровень
фосфатов крови снижен.
 a. Этиология. Состояния, с которыми связывают вторичный гиперпаратиреоз: хронические почечные заболевания, болезни печени и дефицит витамина D. В каждом случае
начальное событие — недостаточные поступление, всасывание или метаболизм витамина D, что приводит к гипокальциемической стимуляции секреции ПТГ.
 b. Диагноз и лечение. Рентгенологические проявления указывают на рахит. Лечение
проводят витамином D.
 3. Гипопаратиреоз
 a. Идиопатический гипопаратиреоз может проявиться в любом периоде детства.
Гипопаратиреоз может иметь аутоиммунную этиологию.
 (1) Клиника. Симптомы вызваны низкими сывороточными концентрациями Са2+ (гипо-
 кальциемия): судороги, тетания, онемение лица и конечностей, карпопедальный
спазм. Возможно сочетание с тиреоидитом, диабетом, надпочечниковой недостаточностью, слизисто-кожным кандидозом.
 (2) Диагноз. Содержание ПТГ непропорционально низко наблюдающейся гипокальциемии и гиперфосфатемии, что указывает на недостаточный ответ паращитовидной железы на гипокальциемический сигнал.
 b. Псевдогипопаратиреоз также проявляется как симптоматическая гипокальцие-
 мия, но уровень ПТГ высокий, что указывает на отсутствие ответа железы на
низкое содержание Са2+ из-за дефектов рецепторов ПТГ. Для псевдогипопаратиреоза
характерны: низкорослость, круглое лицо, короткая толстая шея и короткие запястья.
Типична умственная отсталость.
 c. Лечение
 (1) Витамин D — лечебное средство как идиопатического гипопаратиреоза, так и
псевдогипопаратиреоза.
 (a) Недостаточность ПТГ приводит к дефициту кальцитриола, наиболее активного
метаболита витамина D. Заместительная терапия снимает дефицит кальцитриола, одновременно стимулируя усиление всасывания кальция в кишечнике.
 (b) Другие формы витамина D — кальцидиол и холекальциферол — также
эффективны, но требуются в более высоких дозах. В связи с более длительным
периодом полувыведения холекальциферола, его токсичность (гиперкальциемия) более выражена.

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обменю 615
 (2) Дополнительное поступление Са2+ с пищей может ускорить восстановление его
нормального уровня. У детей необходимо часто контролировать уровень Са2+ и
фосфатов сыворотки во избежание гиперкальциемии и возможного нефрокальци-
ноза и повреждения почек.
 4. 	Гипокальциемия новорождённых
 a. Ранняя гипокальциемия (сывороточный кальций ниже 7 мг% или 0,07 г/л) в
первые 24-48 часов жизни обычно связана с незрелостью.
 (1) Причиной является несформированность ответа околощитовидных желёз на нормальное уменьшение кальция в сыворотке после рождения.
 (2) Клиническими состояниями, приводящими к гипокальциемии в первые двое суток
после рождения, являются асфиксия в родах и сахарный диабет матери.
 (3) Гипокальциемию можно лечить дополнительным введением кальция per os или (при
судорогах) введение кальция в/в.
 b. Поздняя гипокалиемическая тетания может возникнуть в первые несколько
недель жизни грудного ребёнка, получающего высокофосфатную диету (коровье молоко).
Повышенное потребление фосфатов провоцирует гипокальциемию и не рекомендуется.
 c. Идиопатический гипопаратиреоз в периоде новорождённости может проявляться
гипокальциемическими судорогами.
 В. Рахит
 1. Общие признаки рахита
 a. Патогенез. Рахит характеризуется костными нарушениями, вызванными недостаточной минерализацией остеоида (формирующийся межклеточный матрикс кости). Не
полностью минерализованная костная ткань дефектна, при росте перестраивающаяся
кость изгибается и скручивается.
 b. Клиника
 (1) Осмотр. Саблеобразные голени, утолщения рёберно-хрящевых сочленений (рахитические чётки), выпячивания запястий и колен, отставание в росте. У грудных
детей обычны башенный череп (краниотабес, истончение костей черепа) и переломы.
 (2) Рентгенография. На снимках — расширение пространства между концом метафиза
и эпифизом (особенно характерно на снимках запястья и коленного сустава). Концы
метафизов чашеобразно расширены, имеют неправильную форму или истончены.
 2. Варианты рахита связаны с недостаточностью витамина D в результате сниженного
 его поступления и всасывания или дефектов метаболизма, либо вследствие недостаточного количества кальция и фосфатов для минерализации костей (дефицит их поступления в
 организм или повышенная потеря через почки).
 a. Алиментарный рахит. Недостаточное поступление витамина D приводит к пониженному всасыванию кальция в кишечнике. Гипокальциемия стимулирует секрецию ПТГ,
вызывающего повышенное вымывание кальция из костей и уменьшенную реабсорбцию
фосфатов в почечных канальцах.
 (1) Этиология. Хотя многие питательные смеси обогащают витамином D для обеспечения минимальной потребности в 400 ME ежедневно, алиментарный рахит всё
ещё встречается. Часто, помимо сниженного потребления витамина D, алиментарный рахит развивается при недостаточной инсоляции (тёмная пигментация кожи,
проживание в перенаселённом городе, плохие бытовые условия, зимнее время года).
 (2) Клиника. При классическом алиментарном рахите уровень сывороточного Са2+ и
фосфатов понижен (но Са2+ может нормализоваться при индуцированном гипо-
кал ьциемией увеличении секреции ПТГ), активность щелочной фосфатазы увеличена в связи с активной резорбцией костей, вызванной вторичным гиперпаратиреозом.
 (3) Лечение. Радикально назначение 5.000-10.000 МЕ/сутки витамина D в течение нескольких недель с последующим профилактическим поступлением 400МЕ/день в рационе.
 b. Рахит, связанный с нарушением метаболизма витамина D

616 Глава 16 VII В
 (1) Витамин D-зависимый рахит обусловлен недостаточностью 1а-гидроксилазы,
превращающей кальцидиол в кальцитриол.
 (a) Клиника. Проявления витамин D-зависимого рахита аналогичны клинике алиментарного рахита. Сывороточные уровни Са2+ низки (или нормальны), уровень фосфатов понижен, активность ПТГ повышена. Обычно содержание каль-
цидиола нормально, в то время как концентрация кальцитриола понижена.
 (b) Радикально лечение физиологическими дозами кальцитриола.
 (2) Хроническая болезнь почек. Один из факторов развития почечной остеодистрофии (сочетание остеопороза, фиброзного остеита, рахита, хронической почечной
недостаточности) —- сниженная активность 1а-гидроксилазы в почках. Лечение почечной остеодистрофии — назначение 1,25-дигидроксивитамина D3 (кальцитриол).
 (3) Хронические заболевания печени (например, атрезия жёлчных ходов и другой
этиологии холестазы) могут приводить к рахиту из-за ухудшения всасывания в
кишечнике жирорастворимых витаминов D или дефицита 25-гидроксилирования в
печени. Лечение: назначение 25-гидроксивитамина D3 (кальцидиол) или кальцитриола.
 (4) Длительная противосудорожная терапия. Фенобарбитал и фенитоин вызывают ускорение метаболизма кальцидиола и могут привести к рахиту. Повышенная
потребность в витамине D при этом состоянии должна быть удовлетворена увеличением ежедневного потребления витамина до 1.000-2.000 ME/день для детей,
находящихся на противосудорожной терапии, а также имеющих недостаточное
солнечное облучение и пищевое потребление витамина.
 с. 	Рахит, вызванный недостаточностью минералов
 (1) Х-сцепленная гипофосфатемия (семейная гипофосфатемия). Первичное расстрой¬
 ство — дефект почечных канальцев, приводящий к потере фосфатов. Уровень сывороточного Са2+ и 25-гидроксивитамина D3 нормальны, уровень фосфатов и 1,25-дигидроксивитамина D3 понижены, активность щелочной фосфатазы увеличена.
 (a) Клиника. Биохимические аномалии и рентгенологические признаки рахита
выражены в первые несколько месяцев жизни. Позднее у детей развивается
тяжёлый рахит и низкорослость.
 (b) Лечение состоит в назначении per os фосфатов для замещения потерь через почки
и 1,25-дигидроксивитамина D3. Необходима осторожность во избежание интоксикации витамином D (гиперкальциурия, нефрокальциноз и гиперкальциемия).
 (2) Рахит недоношенных (метаболическое заболевание костей недоношенных младенцев). Недоношенные грудные дети имеют пониженную минерализованность костей, т.к. кальций и фосфор нормально поступают в организм плода лишь в последнем триместре внутриутробного развития.
 (a) Клиника. Женское молоко и стандартные питательные смеси, обеспечивающие адекватное поступление кальция и фосфора для доношенных детей, недостаточны для удовлетворения потребностей недоношенного ребёнка, что проявляется развитием тяжёлой формы рахита, приводящего к переломам костей
у некоторых недоношенных детей. У этих детей уровень кальция сыворотки
нормален, фосфатов — понижен, 1,25-дигидроксивитамина D3 повышен.
 (b) Лечение. Женское молоко или питательные смеси, обогащённые кальцием и
фосфором, способствуют улучшению минерализации костей, предупреждению
переломов и рахита.
 VIII. 	НИЗКОРОСЛЫЕ ЛЕТИ
 В разделе обсуждается общий подход к детям и подросткам низкого роста. Расстройства, способные привести к низкорослости, частично рассмотрены здесь же (см. также в главе 20
карликовость, хондродистрофия).

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 617
 А. Оценка роста
 1. Картирование роста. Оценка роста в детском возрасте начинается с точных и регулярных измерений, которые заносятся в соответствующую карту. Наиболее распространённые карты роста для детей в США — карты, составленные Национальным Центром США
по Медицинской Статистике.
 2. Анамнез. Информация, касающаяся роста ребёнка, может быть получена из непосредственной беседы с ним или его воспитателями, обычно — родителями.
 a. Должны быть тщательно собраны данные об истории родов, последующем росте; необходимо внимательно оценить симптомы, касающиеся каждой системы органов.
 b. Необходимо обратить внимание на поведение ребёнка и его школьную успеваемость.
 c. Полезны зафиксированные родителями, в школе и медицинских учреждениях графики
роста ребёнка. Если подобные записи недоступны, косвенная информация о характере
роста может быть собрана путём опроса о частоте смены размеров обуви и одежды и
росте по сравнению с другими детьми в семье или ровесниками.
 d. Собрав сведения о росте родителей, братьев и сестёр, а также других родственников,
можно составить представление о генетическом потенциале роста. Не менее важен
сбор семейного анамнеза и в отношении других медицинских вопросов.
 e. Необходимо тактично расспросить ребёнка о влиянии его низкоросл ости на взаимоотношения со сверстниками, участие в спортивных соревнованиях и других общественных мероприятиях. Важно также выяснить степень понимания этой проблемы со стороны родителей.
 3. Осмотр. Во время осмотра необходимо уделить особое внимание следующим вопросам:
 a. Рост
 (1) У детей моложе 24 месяцев рост измеряют в положении лёжа. Рост стоя измеряют
 у детей от двух до 18 лет. Точнее измерение роста можно производить с помощью
прикреплённого к стене ростомера или другого подобного устройства.
 (2) Помимо роста, необходимо измерить длину предплечья и оценить соотношение
между верхней и нижней частями тела.
 b. Внешний вид и поведение. Необходимо обращать внимание на дисморфогенетичес-
кие знаки, позволяющие сделать предположение о конкретном синдроме, на ожирение
и адекватность поведения по отношению к врачу и членам семьи.
 c. При осмотре кожи необходимо обратить внимание на аномалии пигментации или
цианоз, а также структуру кожи и волос. Это может стать ключевым моментом в
диагностике гипотиреоза.
 d. Осмотр головы, ушей и глаз следует проводить для выявления аномалий по срединной линии (расщелин), а также аномалий развития глаз и зубов. Определяют поля
зрения. Осмотр глазного дна помогает выявить нарушения со стороны зрительного
нерва, указывающие на повышенное внутричерепное давление или первичное заболевание ЦНС, вызывающее дефицит СТГ.
 с. 	Шея. В исследование щитовидной железы входит пальпация с целью определения
размеров, консистенции и наличия узлов.
 f. При исследовании органов грудной клетки надо исключить хроническую сердечно-лёгочную патологию и шумы в сердце.
 g. Органы брюшной полости. Болезненность и вздутие живота могут указывать на
хроническое заболевание ЖКТ (например, целиакйя или воспалительное заболевание
толстой кишки).
 h. Наружные половые органы. Необходимо отметить аномалии наружных половых органов
(крипторхизм и гипоспадия у мальчиков, размеры клитора у девочек). Необходимо зафиксировать данные о длине выпрямленного полового члена и размерах яичек. Также необходимо оценить степень развития вторичных половых признаков (в США — по Таннеру), у
девочек — молочных желёз и оволосения лобка, у мальчиков — оволосения лобка.

618 Глава 16 VIII В
 !. Конечности. Необходимо обратить внимание на аномалии пальцев, суставов и пропорций тела, провести сравнительную оценку со стандартами возрастных и половых норм,
 j. 	Неврологический статус исследуют для исключения первичного заболевания ЦНС,
в особенности опухоли, вызывающей недостаточность СТГ.
 В. Низкорослость. Обычно низкий рост может быть соотнесён с несколькими нозологическими группами. Принимая во внимание записи роста и медицинских показателей, данные
медицинского семейного и социального анамнеза и общего осмотра, можно ограничить лабораторные исследования относительно небольшим числом анализов, имеющих как диагностическое,
так и прогностическое значение. Спектр нозологических групп приведён ниже в порядке частоты
встречаемости среди детей, обращающихся к эндокринологу с жалобами на малый рост.
 1. Конституциональная задержка роста и развития среди мальчиков — более распространённый диагноз, чем среди девочек (речь идёт о контингенте обратившихся к эндокринологу), что, вероятно, связано с большим социальным значением, придаваемым росту мальчиков по сравнению с девочками.
 a. Оценка роста
 (1) Рост этих детей — ниже пятой процентили нормального темпа роста, что на
графике отражается как параллельная пятой процентили линия.
 (2) Половое созревание задержано и обычно сопровождается значительным отставанием костного возраста. Поскольку у детей половое созревание не начинается
в нужном возрасте, их низкорослость и половая незрелость обращает на себя внимание, создавая серьёзные психологические проблемы.
 (3) Рост членов семьи обычно в пределах среднего. В семейном анамнезе можно встретить указания на низкорослость в детстве и задержку полового созревания
у других членов семьи.
 b. Диагноз. Минимальное диагностическое обследование должно включать исследования щитовидной железы, общий анализ крови с определением СОЭ, анализ электролитов и оценку костного возраста. У этих детей, как правило, нет эндокринных и хронических системных заболеваний. Против их наличия также говорит нормальный темп роста.
 c. Консультирование. С детьми и членами их семей необходимо проводить консультации,
разъясняя, что данный вариант роста и развития находится в пределах нормы. Необходимо
убеждать в том, что потенциал роста ребёнка соответствует среднему росту в семье.
 d. Лечение. Во многих случаях всё, что необходимо — убедить в отсутствии серьёзного
эндокринологического заболевания и безусловного наступления у ребёнка полового
созревания при достижении нормального роста. Лечение с помощью анаболических
стероидов (например, оксандролон) спорно, но помогает некоторым мальчикам. Это
назначение имеет скорее психологическое значение, незначительно увеличивая темп
роста и нарастание мышечной массы. Нет достоверных подтверждений, что данное
лечение может повлиять на рост в периоде взрослости. В связи с незаконным применением анаболических стероидов многими спортсменами, в США оксандролон запрещён
к применению для лечения низкорослости. Мальчики и девочки с отсутствием признаков полового созревания к 14 годам и диагнозом конституциональной низкорослости
должны получать короткие курсы соответствующих половых гормонов.
 2. Семейная (наследуемая) низкорослость
а. Оценка роста
 (1) К 2-3 летнему возрасту кривые роста детей располагаются ниже пятой процентили.
 Дети практически здоровы. При общем осмотре других отклонений нет. Костный
возраст соответствует паспортному. Половое созревание наступает в нормальные
сроки, а рост останавливается в позднем подростковом возрасте.
 (2) У одного из родителей или у их родственников имеется низкорослость.

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 619
 b. Диагноз. Этим детям показан такой же минимальный объём диагностических исследований, направленных на исключение незначительной дисфункции щитовидной железы и хронических заболеваний, как и детям с выраженной конституциональной задержкой роста.
 c. Консультирование. Несмотря на то, что достигаемый во взрослом периоде жизни
рост ниже нормы, эти дети в меньшей степени подвержены психологическим проблемам и эмоциональным травмам по сравнению с пациентами с конституциональной задержкой, так как половое созревание наступает в установленные сроки.
 3. Недостаточность СТГ (см. IV А 1 Ь). Среди детей, обращающихся к эндокринологу по
поводу низкорослости, менее 5% имеют недостаточность СТГ.
 a. Оценка роста. Дети с классической недостаточностью СТГ растут с пониженной
скоростью (<5 см/год) и имеют значительное отставание костного возраста. Поэтому исследование уровня СТГ показано только детям, отвечающим данным диагностическим критериям.
 (1) Идиопатическая недостаточность СТГ может быть заподозрена при наличии в
 анамнезе асфиксии в родах или гипогликемии в периоде новорождённости.
 (2) Недостаточность СТГ, вызванная опухолью гипоталамуса или гипофиза, обычно
сочетается с другими неврологическими или офтальмологическими жалобами и
проявлениями. Более серьёзные подозрения на наличие опухоли вызывают дети с
поздним началом замедления роста.
 b. Диагноз. После установления факта, что текущая скорость роста составляет менее
5 см/год при нормальной функции щитовидной железы и отсутствии других системных заболеваний, необходимо провести анализ СТГ и исследования с целью выявления
дефицита других гипофизарных гормонов.
 c. Лечение
 (1) Детям с установленной недостаточностью СТГ показано ежедневное подкожное
введение рекомбинантного СТГ (0,03-0,05 мг/кг). У большинства детей ускорение роста на фоне лечения СТГ приводит к некоторому приближению показателей
роста к норме.
 (2) При задержке полового созревания старше возраста 14 лет может быть рассмотрена возможность назначения половых гормонов (как с целью усиления ответа роста
на СТГ, так и для стимуляции развития вторичных половых признаков). Детям со
стойкой недостаточностью гонадотропинов показано проведение постоянной заместительной терапии половыми гормонами в возможно более физиологичном режиме.
 (3) В зависимости от степени выраженности гипопитуитаризма может потребоваться
заместительная терапия кортизолом, тиреоидными гормонами и АДГ.
 (4) У некоторых детей с недостаточностью СТГ при стимуляции соматолиберином
происходит усиление секреции СТГ. Однако, в отличие от СТГ, в настоящее время
лечебное применение соматолиберина ограничено [имеется аналог соматолибери-
на — серморелин].
 4. Первичный гипотиреоидизм (см. III В) вызывает выраженную задержку роста с замедлением скорости роста до значений менее 5 см/год и значительное отставание костного
возраста. Поскольку первичный гипотиреоз легко поддаётся лечению, то для исключения
данного заболевания почти всем детям с низкорослостью (даже при отсутствии явных симптомов) показано проведение тестов на поглощение Т3 смолами, измерение уровней Т4и ТТГ.
 5. Болезнь Кушинга [см. УАЗа (I)] — очень редкая причина низкорослости у детей.
Однако, значительное подавление роста может вызывать гиперкортицизм (вне зависимости от его этиологии). Обычно при этом имеется развёрнутая картина синдрома Кушинга.
 6. Термин «примордиальная недостаточность роста» используют для описания большой и разнородной группы детей с нормальными функциями эндокринной системы, но
наличием наследственных ограничений роста.

620 Глава 16 VIII С
 a. Этиология. Причину низкорослости в данной группе детей достаточно просто выявить на основе анализа нарушений пропорций тела (дисплазии скелета) и признаков
дисморфогенеза (хромосомные аномалии). Также имеют значение данные анамнеза и общего осмотра (синдром Прадер-Вйми, синдром Нунан, внутриутробная задержка развития).
 b. Диагноз. Необходимо уделить особое внимание обследованию низкорослых девочек.
Как правило, девочки с низким ростом и другими признаками синдрома Тёрнера выявляются легко. Однако, у некоторых девочек проявления могут быть очень слабо выражены. В связи с этим низкорослым девочкам с задержкой полового созревания показано проведение анализа гонадотропинов и цитогенетическое исследование. Патогномо-
ничными для синдрома Тёрнера являются повышение уровня гонадотропинов, указывающее на первичную недостаточность яичников, и хромосомные аномалии (см. главу 7IV С1).
 c. Лечение. У детей с примордиальной недостаточностью роста следует оценить результаты
лечения при помощи СТГ, хотя бы у них и не было классической недостаточности СТГ.
 7. Хронические системные заболевания. Широко известно влияние хронических системных заболеваний на рост.
 a. Типы заболеваний
 (1) Замедляющее влияние на рост оказывают синий ВПС, плохо компенсированный
сахарный диабет и тяжёлый ревматоидный артрит. Воздействия связывают с сочетанием недостаточного питания и повышенных метаболических потребностей.
 (2) Некоторые хронические заболевания могут лишь незначительно проявлять симптомы, но оказывать существенное влияние на рост. Заболевания ЖКТ (болезнь Крона и целиакия), заболевания почек, вызывающие почечный канальцевый ацидоз
или уремию, являются двумя наиболее известными группами хронических заболеваний, проявляющимися задержкой роста.
 b. Диагноз. Помощь в постановке диагноза могут оказать анализы: крови, СОЭ, электролитов сыворотки, остаточного азота и мочевины крови. Некоторым детям с невыявлен-
ной причиной низкорослости показано углублённое диагностическое исследование ЖКТ.
 8. Психологическая депривация. Жестокая, злобная и порочная атмосфера, окружающая некоторых детей, приводит к функциональной недостаточности СТГ.
 a. Клиника. Для детей с психологической депривацией характерны поведенческие отклонения, включающие отказ от пищи или избыточное её потребление, питьё воды из
раковин и туалетных бачков, задержку развития речи, нарушения цикла сна и бодрствования, снижение порога болевой чувствительности. Клинически эти дети напоминают пациентов с недостаточностью СТГ со значительным отставанием костного возраста и задержкой полового созревания.
 b. Диагноз. У этих детей, пока они находятся в злобном окружении, содержание СТГ
обычно понижено. При изъятии из неблагоприятной среды дети догоняют сверстников
в росте, а результаты анализов возвращаются к норме.
 С. 	Высокорослость
 Иногда дети растут слишком быстро. Детей с темпами роста, превышающими девяносто
 пятую процентиль, необходимо тщательно обследовать для выявления причин преждевременного полового созревания (например, избыток андрогенов надпочечника).
 1. Для большинства детей характерна высокорослость семейного типа. Девочкам с семейной высокорослостью в раннем подростковом периоде иногда показано лечение, направленное на снижение окончательного роста во взрослом периоде. Досрочного закрытия эпифизов и снижения конечного роста можно добиться назначением высоких доз
эстрогенов.
 2. Другими и более редкими причинами высокорослости являются: чрезмерная секреция
СТГ (что приводит к акромегалии или гигантизму), гипертиреоз, синдром Марфана и
гомоцистинурия.

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 621
 ВОПРОСЫ
 Пояснение: За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения,
наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. При каком из заболеваний ведущая роль отводится аутоиммунному процессу?
 (A) Гипофосфатемический рахит
 (B) Семейная гиперхолестеринемия
 (C) Врождённый гипотиреоз
 (D) ИЗСД
 2. К факторам, приводящим к развитию диабетического кетоацидоза, относится всё, КРОМЕ:
 (A) Переедания
 (B) Рвоты
 (C) Пропущенного введения инсулина
 (D) Инфекционного заболевания
 (E) Невежества пациента в данном вопросе
 3. Все из перечисленных ниже состояний могут приводить к повышению уровня общего
холестерина сыворотки, КРОМЕ:
 (A) Дефекта рецептора ЛНП
 (B) Панкреатита
 (C) Приобретённого гипотиреоза
 (D) Жирной пищи
 (E) Диабета
 4. У 14-летнего подростка с задержкой формирования костей (костного возраста) может
быть любое из нижеперечисленных расстройств, КРОМЕ:
 (A) Недостаточности СТГ
 (B) Психологической депривации
 (C) Гипотиреоза
 (D) Неклассического (с поздним началом) дефицита 21-гидроксилазы
 (E) Конституциональной задержки роста
 5. Проявлениями инсулиновой реакции (гипогликемия) при ИЗСД является всё нижеследующее, КРОМЕ:
 (A) Потери аппетита
 (B) Потливости
 (C) Сонливости
 (D) Аномального поведения
 (E) Спутанной речи
 6. Целями скрининга новорождённых на врождённый гипотиреоз является всё, КРОМЕ:
 (A) Обеспечения нормального линейного роста
 (B) Обеспечения нормальной интеллектуальной функции
 (C) Осуществления генетического консультирования
 (D) Предупреждения СВСР
 7. У новорождённого ребёнка с бисексуальными гениталиями выявлен кариотип 46ХХ.
Возможными диагнозами могут быть все, КРОМЕ:
 (A) Недостаточности 21-гидроксилазы
 (B) Синдрома частичной устойчивости к андрогенам
 (C) Истинного гермафродитизма
 (D) Вирилизирующей опухоли у матери
 Правильные ответы: 1-D, 2-А, 3-В, 4-D, 5-А, 6-D, 7-В

622 Глава 16
 8. 	У ребёнка с феохромоцитомой могут наблюдаться все симптомы, КРОМЕ:
 (A) Головной боли
 (B) Потери веса
 (C) Судорог
 (D) Потливости
 (E) Покраснения
 9.12-летний мальчик направлен к педиатру в связи с трудностями в концентрации внимания, снижением школьной успеваемости и частыми просьбами выйти в туалет. Согласно записи педиатра, мальчик потерял в весе со времени своего предыдущего посещения 6 месяцами ранее около 2,5 кг. При общем осмотре частота пульса в покое ПО
ударов/мин., АД — 130/50 мм рт. ст. Щитовидная железа увеличена почти в два раза
по сравнению с нормой. Наиболее вероятен диагноз:
 (A) Тиреоидит Хашимдто
 (B) Медуллярная карцинома щитовидной железы
(О ИЗСД
 (D) Ювенильный гипотиреоз
 (E) Тиреотоксикоз
 10. У 5-летнего мальчика при осмотре перед поступлением в детский сад найдено оволосение лобка. Со слов мамы, мальчик недавно жаловался на головные боли. Дополнительно при общем осмотре выявлен рост на уровне девяностой процентили и угри. В данной
ситуации целесообразно провести нижеследующие диагностические исследования,
КРОМЕ:
 (A) Определения сывороточного тестостерона
 (B) КТ головы
 (C) Определения сывороточного гонадотропина
 (D) Исследования обоняния для выявления аносмии
 (E) Определения сывороточного 17-гидроксипрогестерона
 11. В отделение реанимации доставлена 15-месячная девочка, находящаяся в состоянии
сонливости; возможно, перенесла приступ судорог. В течение последних 24 часов у неё
был понижен аппетит в связи с вирусной инфекцией. При анализе мочи найден ацетон
(+++). Биохимический анализ крови:
 [Na+] = 140 мэкв/л
[К+] = 5,0 мэкв/л
[СГ] = 100 мэкв/л
[С02] = 19 мэкв/л
 [глюкоза] = 310 мг/л (1,75 ммоль/л)
 Учитывая данные анамнеза и первичных лабораторных исследований, какую тактику следует предпочесть?
 (A) Назначение глюкозы в/в и госпитализация для проведения 24-часового (диагностического)
голодания
 (B) Назначение глюкагона в/в
 (C) Проведение теста толерантности к глюкозе с приёмом последней per os
 (D) Покормить ребёнка и выписать из реанимационного отделения
 (E) Провести ЭЭГ и начать лечение фенобарбиталом
 Правильные ответы: 8-Е, 9-Е, 10-D, 11-А

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 623
 Вопросы 12-16
 Пояснение: Группа вопросов в данном разделе состоит из обозначенных буквами вариантов, за которыми следует набор пронумерованных вопросов. Для каждого вопроса выберите
один обозначенный буквой вариант, наиболее ему соответствующий. Каждый из обозначенных буквами вариантов может быть использован один раз, более одного раза, не использован вообще.
 Для каждого заболевания выберите вариант концентрации электролитов сыворотки
 [Na+]
 (мэкв/л)
 [К+]
 (мэкв/л)
 [СГ]
 (мэкв/л)
 [С02]
 (мэкв/л)
 (А)
 131
 3,4
 100
 24
 (В)
 128
 5,8
 103
 16
 (С)
 135
 6,0
 106
 10
 (D)
 138
 4,2
 102
 27
 (Е)
 144
 5,0
 105
 26
 12. Диабетический кетоацидоз
 13. Острый адреналовый криз
 14. Несахарный диабет
 15. Психогенная жажда
 16. Инсулиновый шок
 Правильные ответы: 12-С, 13-В, 14-Е, 15-А, 16-D

624 Глава 16
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — D [I А 1 а (2)]
 Считается, что ИЗСД имеет аутоиммунную природу, что доказывается наличием в большинстве свежих
случаев циркулирующих АТ к островковым клеткам и сочетание диабета 1 типа с другими аутоиммунными заболеваниями (тиреоидит Хаишмото, болезнь Грейвса и болезнь Аддисона). Другие заболевания,
упомянутые в задании, не относятся к аутоиммунным. Гипофосфатемический рахит — наследственное
нарушение задержки почками фосфатов; одна из форм семейной гиперхолестеринемии развивается в
связи с дефектом рецептора ЛНП, а врождённый гипотиреоз обусловлен дисгенезом щитовидной железы
или нарушениями синтеза тиреоидных гормонов.
 2. Правильный ответ — А [I А 1 f (2)]
 Ключевым моментом в развитии диабетического кетоацидоза является абсолютная или относительная
недостаточность инсулина. Чаще диабетический кетоацидоз возникает при пропуске очередного введения
инсулина. Могут сыграть роль неправильные действия плохо информированного пациента (отмена инсулина на период интеркуррентного заболевания, особенно сопровождающегося рвотой). Резистентность к
инсулину часто сочетается с инфекционными заболеваниями, что приводит к необходимости повышения
дозы инсулина для предотвращения развития кетоацидоза. Переедание может вызывать избыточную гипергликемию, но поскольку пациент продолжает вводить свою обычную дозу инсулина, последнего должно оказаться достаточно для купирования кетогенеза и последующего кетоацидоза.
 3. Правильный ответ — В [II В]
 Панкреатит может развиться как осложнение тяжёлой гипертриглицеридемии, но сам по себе не вызывает
гиперхолестеринемии. Одна из форм семейной гиперхолестеринемии развивается в результате недостаточности рецепторов ЛНП. Пациенты с семейной гиперхолестеринемией могут быть гетерозиготами (в
генотипе один из двух генов дефектен, таким образом, дефектна половина рецепторов ЛНП) или гомозиготами (имеют два дефектных гена и полное отсутствие нормальных рецепторов ЛНП). Причинами вторичной гиперхолестеринемии могут быть: гипотиреоз, диабет, нефротический синдром и заболевания печени. У некоторых пациентов гиперхолестеринемию вызывает употребление жирной пищи.
 4. Правильный ответ — D [V А 1 а (3)]
 Андрогены надпочечников приводят к ускоренному созреванию скелета (костный возраст) у детей с
неклассической недостаточностью 21-гидроксилазы. Значительное отставание костного возраста может
быть вызвано недостаточностью гормона роста (соматотропного гормона, СТГ) и гипотиреозом. Психологическая депривация может привести к «функциональной* (обратимой при перемещении детей в более
благоприятное окружение) недостаточности СТГ. У детей с конституциональной задержкой полового созревания наблюдается связанное с сохранением препубертатного уровня половых стероидов отставание
костного возраста лёгкой и умеренной степени.
 5. Правильный ответ — А [I А 1 f (1) (а)]
 Для ИЗСД характерно нарушение секреции инсулина р-клетками поджелудочной железы. При недостаточности инсулина развивается катаболическое состояние. При лечении ИЗСД инсулином существует
риск относительного гиперинсулинизма, приводящего к гипогликемии. Симптомы гипогликемии могут
быть вызваны выбросом катехоламинов, что сопровождается потливостью, дрожанием и чувством голода
(но не потерей аппетита). Недостаточное поступление глюкозы в мозг приводит к развитию тяжёлой
симптоматики (сонливость, поведенческие нарушения, спутанность речи, судороги).

Эндокринные заболевания и нарушения метаболического обмена 625
 6. Правильный ответ — D [III В 1 I]
 Связи между врождённым гипотиреозом и СВСР не существует. Диагноз врождённого гипотиреоза обычно ставят на основании появления у детей замедления линейного роста, прибавки в весе и задержки
развития. При назначении заместительной терапии (гормон роста) прибавка в росте и весе восстанавливается, но часто сохраняются нарушения нервно-психического развития. При раннем выявлении заболевания (обычно до четырёхнедельного возраста) неврологическая и интеллектуальная функция детей сохраняется на уровне здоровых сибсов. У большинства больных детей отмечают спорадическую форму врождённого гипотиреоза без повышенного риска рецидивов. Более лёгкая форма заболевания развивается у
детей с ферментативными нарушениями синтеза гормонов щитовидной железы (дисморфогенез). Однако,
при этом существует 25% вероятности поражения других сибсов.
 7. Правильный ответ — В [VI А 2 а (2) (Ь)]
 У детей с частичной резистентностью к андрогенам могут формироваться бисексуальные гениталии (при
кариотипе 46ХУ). Мальчики имеют яички и высокий уровень тестостерона, недостаточно эффективного
для вирилизации наружных половых органов по полноценному мужскому типу. Дефект локализован на
уровне рецептора к андрогенам. Различная степень маскулинизации наружных половых органов может
обнаруживаться у девочек с врождённой гиперплазией надпочечников (недостаточность 21-гидроксила-
зы), что связано с внутриутробным воздействием высоких концентраций андрогенов надпочечника. Большинство детей с истинным гермафродитизмом имеют 46ХХ кариотип. Однако, ткань половых желёз содержит элементы как яичек, так и яичников. Тестикулярные андрогены приводят к вирилизации наружных
половых органов, формируя бисексуальные гениталии. Сходным образом плод женского пола подвергается действию повышенных концентраций андрогенов при вирилизирующей опухоли матери.
 8. Правильный ответ — Е [V В 1 а]
 Гиперпродукция катехоламинов феохромоцитомой вызывает периодическую или постоянную, обычно тяжёлую, гипертензию. С гипертензией и гипертензионной энцефалопатйей обычно связаны головная боль и
судороги. Избыток катехоламинов приводит к гиперметаболическому состоянию, сопровождающемуся
потливостью и потерей веса. Во время приступа характерна бледность кожных покровов; катехоламины не
вызывают их покраснения.
 9. Правильный ответ — Е [III С 3]
 У мальчика наблюдаются симптомы тиреотоксикоза (болезнь Грейвса), а именно: потеря веса, нарушения
поведения и успеваемости, тахикардия. Медуллярная карцинома щитовидной железы проявляется как
бессимптомный узел или объёмное образование на шее. У детей с ювенильным гипотиреозом школьная
успеваемость обычно не ухудшена. Симптомы заболевания включают сонливость и запоры. Тиреоидит
Хашимото обычно проявляется как бессимптомный зоб. При заболевании очень редко наблюдаются преходящие симптомы тиреотоксикоза. Для ИЗСД не характерно увеличение щитовидной железы, пульсового
давления и тахикардия.
 10. Правильный ответ — D [IV В 1 а (3); VI В 2]
 У мальчика имеются признаки преждевременного полового созревания. Причинами расстройства могут
быть: врождённая гиперплазия надпочечников, гонадотропин-зависимое преждевременное половое созревание или, возможно, опухоль, секретирующая ХГТ. Исследование обоняния для исключения аносмии
может потребоваться при обследовании по поводу задержки полового развития, но не преждевременного
полового созревания, что объясняется взаимосвязью гипогонадотропного гипогонадизма с аносмией (синдром Колмена).

626 Глава 16
 11. Правильный ответ — А [I В 3 а]
 У ребёнка — гипогликемия и кетонурия. Дифференциальный диагноз должен включать идиопатическую
кетотическую гипогликемию, недостаточность СТГ и недостаточность кортизола, а также некоторые редкие врождённые нарушения метаболизма. После купирования острого приступа внутривенным введением
глюкозы ребёнка необходимо кормить и наблюдать до выздоровления от интеркуррентного заболевания.
Затем ребёнок должен быть госпитализирован для проведения суточного голодания с мониторингом ГП и
кетонов мочи. При наступлении гипогликемии (ГП 400 мг/л или 2,26 ммоль/л), необходимо взять кровь
для анализа на электролиты, кортизол, СТГ и органические кислоты (в крови и моче). При повышенных
уровнях СТГ и кортизола (как это должно быть при гипогликемическом стрессе) и отсутствии ацидоза
наиболее вероятным диагнозом будет идиопатическая кетотическая гипогликемия. Для ребёнка с гипогликемией и кетонурией тест толерантности к глюкозе не подходит. При кетонурии внутривенное введение
глюкагона не приводит к повышению содержания сахара в крови. Таким образом, данное лечение не
соответствует заболеванию.
 12-16. Правильные ответы: 12-С [I А 1 f (2) (с)], 13 В [V А 2 Ь, с], 14-Е [IV В 1 b], 15-А [IV В 1 е],
16-D [I А 1 1(1)]
 Диабетический кетоацидоз приводит к метаболическому кетоацидозу с анионным ♦провалом», связанному
с гиперпродукцией сильных органических кетокислот. При этом сывороточный уровень двуокиси углерода
снижается. На фоне метаболического ацидоза происходит выход К+ из клеток, что повышает сывороточный уровень К+ в то время, как общее содержание К+ в организме понижено из-за потерь с мочой.
 При остром адреналовом кризе недостаточность минералокортикоидов приводит к гиперкалиемии, связанной с потерей Na+ с мочой и задержкой К+. У пациента также может развиться ацидоз при повышении
почечной экскреции НС03".
 Больной с несахарным диабетом теряет жидкость в связи с неспособностью концентрировать мочу, что
может привести к гемоконцентрации при повышенном или нормальном уровне сывороточного Na+.
 Психогенная полидипсия приводит к гипонатриемии.
 При индуцированной инсулином гипогликемии (инсулиновый шок) уровни электролитов в сыворотке нормальные. Это помогает отличить инсулиновый шок от диабетического кетоацидоза пациента с резистентным ИЗСД.

Неврология
 I. 	ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ В ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
 A. Анамнез. Для выяснения причины заболевания необходимо оценить характер неврологической патологии:
 1. Очаговая или системная
 2. Острая или хроническая
 3. Статичная или прогрессирующая.
 B. Осмотр. Особенности неврологической диагностики в педиатрии:
 1. Выявление соответствующих возрасту рефлексов (таблица 17-1)
 2. Измерение окружности головы
 3. Оценка развития
 4. Выявление знаков, указывающих на возможную патологию.
 C. Методы исследования
 1. Поясничная пункция и исследование СМЖ (например, при инфекционных, дегенеративных заболеваниях, дефектах метаболизма)
 2. ЭЭГ (например, при эпилепсии, подозрении на опухоль)
 3. Электромиография и исследование проводимости (при нервно-мышечной патологии)
 Таблица 17-1. Рефлексы раннего детского возраста
 Рефлекс
 Исходная
 позиция
 Вызывание
 Характер
 Появление
 Исчезновение
 Примечания
 Моро*
 Приподнимают голову и
плечи на 30
см от опоры
 Дают голове
опуститься до
горизонтальног
о уровня
 Разгибание
верхних
конечностей в
плечах и
локтях
 28 недель
внутриутробно
 в 6 месяцев
 Отсутствие
говорит 0
тяжёлой
миопатии или
грубом поражении ЦНС
 Асимметричн
ый шейный
тонический
 Положение
на спине,
голова по
средней
линии
 Активные или
пассивные
повороты шеи
влево и вправо
 Разгибание
руки и ноги на
стороне, куда
повёрнута
голова и их
сгибание на
противоположной
 37 недель
внутриутробно
 в 6 месяцев
всегда
 отсутствует**
 Его наличие или
постоянство
говорит 0
патологии ЦНС
 «Парашют* &
(Ландау*)
 Поддержива
ют ребёнка
стоя
 Резко
 наклоняют
 верхнюю
 половину
 туловища
 Вытягивает
руки, чтобы
избежать
падения
 6-8
 месяцев
 Устойчивый
 Должен быть
 симметричным;
 отсутствие
 своевременного
 появления
 говорит 0
 патологии
 * см. также «рефлекс» в главе 20
 ** Рефлекс считается позотоническим, если он длится 30 секунд после поворота головы
4 В американской литературе также называют рефлекс испуга (также «парашют* — рефлекс Морд)

628 Глава 17 II А
 4. Оценка вызванных потенциалов коры головного мозга (для характеристики функционирования ЦНС)
 5. Радиологические методы
 a. Рентгенография черепа (например, при вдавленных переломах костей черепа)
 b. КТ (при анатомических изменениях)
 c. ЯМР (для визуализации белого и серого вещества мозга)
 d. Ангиография (при сосудистой патологии)
 e. ПЭТ (для изучения метаболизма мозга)
 6. Биопсия мышц, периферических нервов, кожи, печени, костного мозга, слизистой оболочки
прямой кишки и (в редких случаях) головного мозга для определения характера дегенеративного заболевания
 II. 	НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
 При оценке изменений в поведении ребёнка, реактивности необходимо учитывать соответствие
психического развития возрасту и обычную реакцию обследуемого ребёнка на различные раздражители (выясняют при сборе анамнеза).
 А. Определения
 1. Делирий — галлюцинаторное помрачение сознания. Ребёнок производит впечатление
бодрствующего; тем не менее, реакции на различные раздражители (например, прикосновение) носят неадекватный характер.
 2. Кома — полная потеря сознания. Ребёнок в глубокой коме может не реагировать на
болевой раздражитель. В историю болезни необходимо включить описание применяемых
раздражителей и наблюдаемую реакцию. Неточных терминов (например, «ступор», «летаргия», «прекома») следует избегать. Хорошо себя зарекомендовала т.н. шотландская
шкала коматозных состояний Глазго (таблица 17-2).
 Таблица 17-2. Оценка глубины комы по шкале Глазго
 Вербальный ответ:
 Надлежащий
Спутанный
Отдельные слова
Нечленораздельные звуки
Отсутствует
 5
 4
 3
 2
 1
 Двигательная реакция:
 Выполняет команды
 5
 Способен локализовать боль
 4
 Флексия на болевой раздражитель
 3
 Экстензия на болевой раздражитель
 2
 Отсутствует
 1
 Открывание глаз:
 Произвольное
 4
 На обращённую речь
 3
 На болевой раздражитель
 2
 Отсутствует
 1
 * Балльная оценка: 3-7 — травма головы тяжёлой степени; 8-11 — травма средней степени тяжести;
12-14 — травма головы лёгкой степени

Неврология 629
 $ В отечественной практике для оценки уровня сознания (ком, в частности) применяют
следующую классификацию:
 1. Сознание ясное
 2. Оглушение
 a. степени I
 b. степени II
 3. Сопор
 4. Кома
 a. I
 b. II
 c. III
 d. IV — терминальная
 B. Этиология. Ниже приведены возможные причины нарушения сознания, а также сведения,
могущие помочь в диагностике.
 1. Инфекция. В пользу инфекционного заболевания может свидетельствовать повышенная
температура тела и информация о контакте с инфекционным больным. Ригидность затылочных мышц позволяет предположить воспаление оболочек головного мозга.
 2. Церебральная сосудистая патология (нарушения мозгового кровообращения) подтверждается наличием гемипареза или ригидности затылочных мышц без повышения температуры тела.
 3. Травма предполагается, если на коже головы обнаружены ссадины или кровотечение из
среднего уха.
 4. Состояния после припадка. Иногда после судорог, очевидцев которых может и не
оказаться, наступает состояние пониженной реактивности. Для установления диагноза
необходимо провести ЭЭГ.
 5. Нарушения метаболизма. Например, фруктовый запах мочи или выдыхаемого воздуха
может указывать на диабет. Необходимы лабораторные исследования для выявления конкретной причины заболевания.
 6. Отравления — одна из самых частых причин нарушения сознания у детей (см. главу 2 IX).
Члены семьи должны внимательно осмотреть дом, чтобы установить, не попало ли в рот
ребёнку что-либо подозрительное, например, медицинские препараты, содержащая свинец краска, детергенты (если ребёнок дошкольного возраста), алкогольные напитки или
наркотические вещества (у ребёнка школьного возраста).
 C. Диагноз
 1. Анамнез. Необходимо быстро собрать анамнез, обычно за время оказания неотложной
медицинской помощи.
 2. Объективное исследование. Помимо определения тяжести состояния ребёнка по шкале коматозных состояний Глазго, особое внимание надо обратить на следующие симптомы:
 a. Глаза. Изменение размера зрачков и/или асимметрия зрачков, замедление реакции
на свет может указывать на интоксикацию или травматическое повреждение ствола
головного мозга. Ограничение движения глазных яблок (симптом кукольных глаз или
при проведении калорической пробы) позволяет предположить поражение ствола головного мозга. Отёк соска зрительного нерва указывает на повышение внутричерепного давления.
 b. Двигательная сфера. Следует внимательно наблюдать за спонтанными движениями,
а затем тщательно их фиксировать. Необходимо особо отмечать децеребрационный
характер позы, состояние мышечного тонуса, наличие судорог.
 c. Дыхание. Необходимо обращать внимание как на частоту дыхательных движений, так
и на патологический тип дыхания (например, дыхание Чейна-Стокса, центральную
нейрогенную гипервентиляцию, дыхание Биота).

630 Глава 17 III А
 3. Лабораторные исследования назначают, исходя из анамнеза и данных объективного
исследования.
 a. Кровь. Анализ крови проводится для выявления обменных нарушений (например,
гипогликемии).
 b. Моча. Возможно наличие токсических веществ, тяжёлых металлов, сахара и ацетона.
 c. КТ наиболее показана при кровоизлияниях, ЯМР даёт больше информации при других
видах внутричерепной патологии.
 d. ЭЭГ помогает установить эпилептогенную природу комы.
 e. Поясничная пункция показана при подозрении на инфекционное заболевание.
 D. 	Лечение
 1. Поддерживающая терапия. Освобождение дыхательных путей, поддержание водносолевого баланса, снижение внутричерепного давления. Снизить внутричерепное давление быстрее всего удаётся с помощью гипервентиляции. Введение лекарственных средств
(маннитол, стероиды) также даёт хороший эффект.
 2. Специфическое лечение зависит от причины делирия или комы.
 III. 	ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
 A. Эпидемиология
 1. Примерно 3% детей раннего возраста страдают, по крайней мере, одной из слабо выраженных аномалий ЦНС.
 2. Около 40% детей, умирающих на первом году жизни, имеют одну и более аномалий
нервной системы.
 3. Не менее 75% внутриутробных смертей связаны с грубым пороком развития ЦНС.
 B. Нарушения эмбриогенеза (тератогенного характера) происходят в течение первых 4 недель развития плода.
 1. Дефекты смыкания нервной трубки (дизрафйи) могут варьировать от полного
отсутствия мозга (анэнцефалия) до клинически незначительного дефекта дужек тел
позвонков при расщеплённом позвоночнике без спинномозговой грыжи (spina
bifida occulta). Эти дефекты (как правило, наследуемые по многофакторному типу) возникают
при неполном слиянии закрывающегося нервного желобка в ходе нейрогенеза (см. главу 7 V В).
 a. Расщеплённый позвоночник с менингоцеле (spina bifida cystica) — грыжевое
выпячивание оболочек мозга (менингоцеле) или оболочек и вещества спинного мозга
(менингомиелоцеле) через дефект позвонков, обычно в поясничном отделе.
 (1) Клиника зависит от уровня и тяжести поражения. Могут быть затронуты сфинкте¬
 ры (анальный и мочевого пузыря). Часто сочетание с патологией дистальных отделов
нижних конечностей (например, косолапость). Вторичный менингит, гидроцефалия или
сочетанные аномалии ЦНС могут привести к дисфункции мозга и судорогам.
 (2) Диагноз. Если ВП предполагается ещё до рождения ребёнка, то необходимо определение уровня АФП в сыворотке матери и в амниотической жидкости. Для ранней диагностики полезно также УЗИ плода.
 (3) Лечение начинают с хирургического закрытия дефекта (для предотвращения инфицирования). В дальнейшем — терапия в соответствии с консультациями нейрохирурга, ортопеда, уролога и психоневролога.
 (4) Прогноз. Будет ли ребёнок ходить, зависит от уровня и тяжести поражения.
 b. Синдром Арнольда-Киари — протрузия структур ствола мозга и мозжечка через
большое затылочное отверстие в шейный отдел спинного мозга. Порок часто сочетается с менингомиелоцеле.

Неврология 631
 (1) Классификация. Встречается несколько типов порока. Kudpu тип 1 — протру-
зия ткани мозжечка, Kudpu тип 2 — сочетание типа 1 и гидроцефалии, Kudpu
тип 3 — сочетание вышеперечисленных дефектов и врождённого незаращения
швов черепа (cranium bifidum) как с грыжевым выпячиванием вещества мозга (энцефалоцеле), так и без него. Нарушения дыхания — самое частое клиническое
проявление данного порока.
 (2) Лечение. Безотлагательное хирургическое вмешательство предотвращает компрессию нервной ткани в большом затылочном отверстии. При гидроцефалии показано
шунтирование.
 с. Другие дизрафические проявления могут развиться при контакте эмбриональной
нервной ткани с формирующейся кожей.
 (1) Ограничение подвижности спинного мозга возникает, когда концевые нити (filum
 terminate) окружены фиброзной и жировой тканью, что препятствует нормальному
росту спинного мозга по мере роста ребёнка.
 (a) Клиническая симптоматика нарастает по мере развития ребёнка. Как правило, нарушение походки, вызванное центральным или периферическим парезом, выявляется в возрасте от трёх до шести лет.
 (b) Лечение состоит в хирургическом высвобождении спинного мозга.
 (2) Дипломиелия и диастематомиелия (удвоение и расщепление спинного мозга).
 (a) Клиника проявляется по мере роста ребёнка.
 (b) Лечение. Безотлагательное хирургическое вмешательство предотвращает прогрессирующую утрату функций.
 (3) Сирингомиелия — заполненная жидкостью полость или киста (syrinx) спинного
мозга. Декомпрессионная ламинэктомия или декомпрессия самой полости может
приостановить прогредиентное течение заболевания, приводящее к потере чувствительности и парезу ниже уровня кисты.
 (4) Аплазия крестца встречается у 1% детей, матери которых больны диабетом.
Основные неврологические проявления — недержание мочи и парез нижних конечностей. Лечение симптоматическое.
 (5) Нейродермальные свищи обычно не вызывают неврологических нарушений.
Тем не менее, необходимо хирургическое обследование и закрытие дефекта, так как
сообщение между кожей и спинным мозгом может привести к развитию менингита.
 2. Дефекты передней срединной линии (голопрозэнцефалия) могут вызывать гипоплазию гипоталамуса и формирование единого желудочка мозга.
 a. Клиника. Такие симптомы, как нарушение терморегуляции, апноэ и выраженная задержка психомоторного развития позволяют предположить дефект передней средней линии.
 b. Диагноз ставят, исходя из результатов КТ, ЯМР или УЗИ.
 3. Аномалии формирования основания черепа
 a. Платибазйя — вдавление краёв большого затылочного отверстия в заднюю черепную
ямку вследствие укорочения ската или гипоплазии затылочной кости. Часто сочетается с синдромом Арнольда-Kudpu.
 (1) Клиника обусловлена компрессией шейного отдела спинного мозга: спастика нижних конечностей, стреляющие боли в руках, слабость мышц проксимальных отделов верхних конечностей.
 (2) Лечение состоит в хирургической декомпрессии.
 b. Синдром Клиппёля-Фёйля — отсутствие или срастание тел нескольких шейных позвонков. Симптоматика сходна с таковой при платибазии. Часто сочетается с расщеплённым позвоночником (spina bifida), сирингомиелией, нейросенсорной или перцептивной глухотой и ВПС.

632 Глава 17 III С
 C. Нарушения миграции и пролиферации клеток обычно возникают по неизвестной причине, хотя выявлена связь с приёмом матерью токсических веществ (например, алкоголя, фени-
 тоина) во время беременности, а также с хромосомными и другими генетическими аномалиями.
 1. Аплазия мозолистого тела точнее диагностируется с помощью ЯМР. Расстояние между желудочками увеличено. Клинические проявления варьируют от полного отсутствия
симптоматики до судорожного синдрома и выраженной задержки психомоторного развития.
 2. Микроцефалия (см. главу 7 VI С 4). Окружность головы (объём <1350 мл) в 2 раза
меньше по сравнению с нормой. Обусловлена тем, что размеры черепа определяются
малым объёмом мозга (микроэнцефалия)
 a. Этиология. Микроцефалия (р, идиопатическая). Встречается также у больных с гипотиреозом, при синдроме Хюрлер, рахите, но может быть и вторичной у детей, матери
которых подверглись воздействию ионизирующего излучения на ранних сроках беременности (лучевая микроцефалия).
 b. Дифференциальный диагноз. Рентгенография черепа помогает установить, что
краниосиностоз (преждевременное заращение швов) не являлся причиной микроцефалии.
 (1) Краниосиностоз может встречаться изолированно или в сочетании с другими
синдромами (например, Круздна, Апера, Карпентера).
 (2) Лечение. Хирургическое вмешательство для уменьшения внутричерепного давления
производится только в отдельных случаях. Чаще проводят косметические операции.
 3. Макроцефалия (см. также главу 7 VI С 5) — большая окружность головы. Причина
макроцефалии — чрезмерно большой объём мозга (макроэнцефалия) или объёмный
процесс (включая расширение желудочков).
 a. Гидроцефалия — самая частая причина макроцефалии у детей первых двух лет жизни.
 b. Наследственные метаболические и хромосомные дефекты могут приводить к
макроцефалии, как и некоторые лейкодистрофйи (например, синдром Кэнэвэн, болезнь Александера; см. IX D 4 Ь, с). Кистозные образования паутинной оболочки также могут служить причиной увеличения окружности головы (лучше диагностируются с помощью ЯМР).
 4. Гидранэнцефалия — внутриутробный глубокий некроз коры головного мозга с последующим накоплением ликвора. Этиология неясна; предполагают дефекты миграции в нейроонтогенезе, двухстороннюю окклюзию внутренних сонных артерий. Смерть, как правило, наступает на первом году жизни.
 D. Гидроцефалия — расширение желудочков мозга из-за чрезмерного объёма ликвора, самая
 частая причина увеличения головы в первые недели жизни.
 1. Классификация
 a. Закрытая (окклюзионная) гидроцефалия возникает из-за нарушения циркуляции ликвора в желудочках головного мозга.
 b. Открытая гидроцефалия — результат нарушения абсорбции ликвора.
 2. Этиология. На разных сроках развития ребёнка причины гидроцефалии могут быть различными.
 a. В пренатальном периоде или на первом месяце жизни чаще всего гидроцефалия связана
с внутрижелудочковым кровоизлиянием, инфекцией или ВП (стеноз сильвиева водопровода).
 b. Если гидроцефалия развивается в течение первых лет жизни ребёнка, то в первую
очередь следует подозревать опухоль головного мозга. Кроме того, в этом возрасте
может проявляться бессимптомная неполная обструкция ликворопроводящих путей.
 3. Клиника. На гидроцефалию указывают: быстрое увеличение окружности головы, раздражительность, сонливость, рвота, головная боль (у детей более старшего возраста).
Быстрое увеличение окружности головы имеет большую диагностическую ценность, чем
абсолютные значения окружности головы.

Неврология 633
 4. Диагноз. Гидроцефалия диагностируется с помощью КТ или ЯМР, так и с помощью УЗИ
в раннем детском возрасте, когда большой родничок ещё открыт.
 5. Лечение состоит в назначении диуретиков для дегидратации (маннитол, ацетазоламид,
фуросемид), серии поясничных пункций и шунтирований.
 a. Прогноз. Разрешение гидроцефалии означает прекращение нарастания объёма ликвора с последующим восстановлением нормального внутричерепного давления. Тем не
менее, желудочки в дальнейшем остаются расширенными.
 b. Установлена связь последующих нарушений познавательной и моторной функций ребёнка со следующими факторами: причина гидроцефалии, степень её нарастания, длительность бессимптомного течения, частота инфицирования, обусловленного шунтированием; тип сопутствующих ВП.
 E. Врождённые аномалии черепных нервов и связанных с ними структур
 1. Синдром Мёбиуса характеризуется лицевой диплегией и офтальмоплегией. Обусловлен
недоразвитием ядер ствола мозга. Лечение состоит в косметическом устранении дефектов.
 2. Нейросенсорная (перцептивная) глухота — в большинстве случаев результат врождённого дефекта (см. главу 3 V А 1 b (2)).
 F. Аномалии развития мозжечка включают полное отсутствие червя и болезнь Денди-
 Уокера (кистозное расширение четвёртого желудочка с обструктивной гидроцефалией из-за
блокады или атрезии отверстий Мажанди или Люшка). Рекомендуется шунтирование.
 IV. 	ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ
 ДЦП — общий термин, отражающий двигательные нарушения вследствие непрогрессирующего
поражения несформировавшегося мозга. Заболевание может возникнуть в пренатальном, перинатальном или постнатальном периодах.
 A. Этиология и факторы риска. Причина ДЦП не выяснена примерно в 70% случаев. Около
20% случаев соответствуют факторам риска, таким как недоношенность, гипоксия мозга и
травмы. Специфическими причинами являются дисэмбриогенез и внутриутробные инфекции.
 B. Клиника
 1. Типичные проявления. Классификация ДЦП зависит от поражённых конечностей и
типа двигательных нарушений.
 a. Анатомическая классификация.
 (1) Диплегия. Плегия в нижних конечностях выражена больше, чем в верхних.
 (2) Гемиплегия. Страдает одна сторона тела, причём рука, как правило, больше, чем нога.
 (3) Квадриплегия. Одинаковая выраженность плегии во всех конечностях.
 (4) Двойная гемиплегия. Плегия конечностей, преимущественно верхних, с обеих сторон.
 (5) Параплегия. Нижняя — поражены обе ноги, руки не затронуты. Верхняя —
преимущественное поражение верхних конечностей.
 b. Физиологические особенности
 (1) Спастичность — повышение мышечного тонуса.
 (2) Дискинезия — собирательный термин для нескольких типов нарушений движения, включая хорею (неожиданные, резкие движения), атетоз (медленные, червеобразные, непрерывные движения конечностей) и дистонию (скручивающие движения, приводящие к относительно фиксированным, вычурным тоническим позам
туловища и конечностей).
 (3) Атаксия — нарушение координации движений, которое, как правило, сопровождается гипотонией, по крайней мере, в течение первого года жизни.
 2. ДЦП часто сочетается с эпилепсией, задержкой умственного развития, изменениями в
поведении, неспособностью к обучению и страбизмом.

634 Глава 17 V А
 C. Диагноз
 1. Анамнез. Задержка формирования двигательных навыков с отсутствием динамики.
 2. Объективные данные. Клиническое обследование может выявить часть или все из
перечисленных симптомов поражения ЦНС:
 a. Расторможенность сухожильных рефлексов
 b. Хорея, атетоз, дистония
 c. Патологическое отсутствие или задержка обратного развития врождённых безусловных рефлексов (см. таблицу 17-1).
 3. Дифференциальный диагноз. В первые месяцы жизни ребёнка часто затруднена
дифференциальная диагностика между ДЦП и прогрессирующими неврологическими заболеваниями, так как ребёнок только начинает приобретать определённые навыки и их
исчезновение бывает невозможно установить. В настоящее время имеются тесты в отношении ряда наследственных метаболических нарушений, являющихся наиболее вероятной причиной прогрессирующих заболеваний.
 D. Лечение. В раннем детском возрасте обычно показана лечебная гимнастика и массаж. Когда
ребёнок достигает дошкольного и школьного возраста может потребоваться ортопедическая
коррекция (специальная обувь, корсаж, хирургическое вмешательство). Лечение сочетанных нарушений (неспособность к обучению, судороги) при ДЦП не отличается от лечения
подобных нарушений при других заболеваниях.
 V. 	ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
 А. Острые приступы — результат патологических разрядов нейронов головного мозга. Судорожные приступы у детей могут быть непериодическими или хроническими (периодическими). В неонатальном периоде (см. главу 5 V Е 2) судороги чаще возникают вследствие родовой травмы или ВП. У детей раннего и дошкольного возраста судороги могут
возникать в связи с острым инфекционным заболеванием. У детей более старшего возраста
идиопатическая (генуинная) эпилепсия — характерная причина судорожных припадков.
 1. Острые, непериодические судорожные приступы
 a. Фебрильные судороги — приступы судорог при повышении температуры (например, в случае острой респираторной инфекции) у детей, как правило, в возрасте от 6
месяцев до 3 лет. Эти судороги редко встречаются после пятилетнего возраста. Фебрильные судороги — самый частый тип острых, непериодических судорожных припадков.
 (1) Клиника и диагноз. Обычно напоминают тонико-клонические судороги при боль¬
 шом судорожном припадке (grand mat). Отсутствие эпилепсии в семейном анамнезе, небольшая продолжительность приступа и нормальный неврологический статус —
благоприятные признаки, позволяющие предположить, что фебрильные судороги
не перейдут в хронические.
 (2) Лечение. Простые фебрильные судороги не требуют лечения антиконвульсантами.
При повторных приступах хороший эффект дают вальпроевая кислота и фенобарбитал. Фенитоин и карбамазепин — неэффективны.
 b. Другие причины острых судорожных состояний: токсические вещества (медицинские препараты, средства бытовой химии), метаболические нарушения (гипогликемия, тетания) и интракраниальная патология (опухоли головного мозга, менингиты).
 (1) Диагноз. Данные нарушения необходимо исключить при тщательном обследовании как внутренних органов, так и нервной системы.
 (2) Лечение. Данные нарушения, как правило, не требуют лечения антиконвульсантами. Показана специфическая терапия соответствующих состояний.

Неврология 635
 2. Хронические (периодические) приступы судорог (эпилепсия)
 a. Определение (по ВОЗ). Эпилепсйя — хроническое заболевание головного мозга,
характеризующееся повторными припадками, которые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов (эпилептические припадки) и сопровождаются разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Припадок (ictus) клинически
может проявляться в виде конвульсий, небольшим сокращением мышц, аурой или мгновенным отключением сознания. Сознание, как правило (хотя и не всегда), изменено.
 b. Этиология. В большинстве случаев никакой причинной связи с конкретной патологией выявить не удаётся (идиопатическая, криптогенная, первичная, эссенци-
альная эпилепсйя). Примерно в 20% случаев выявляется провоцирующий фактор
(симптоматическая, органическая, вторичная, приобретённая эпилепсия).
К возможным причинам эпилепсии, в частности, относятся:
 (1) Наследственные нарушения метаболизма (например, ФКУ), дегенеративные заболевания
 (2) Внутримозговые процессы (сосудистые или другие врождённые аномалии, опухоли)
 (3) Травмы (повреждения при родах, аноксия)
 (4) Инфекции или токсические вещества (энцефалит, менингит, отравление свинцом)
 c. Классификация. В зависимости от изменений на ЭЭГ судорожные припадки подразделяют на парциальные и генерализованные.
 (1) Простые парциальные припадки имеют очаг развития, не сопровождаются
потерей сознания или ориентировки в происходящем и, как правило, носят двигательный характер. При адверсивных припадках глаза и голова больного поворачиваются в сторону от очага раздражения
 (2) Сложные парциальные припадки (психомоторные, «височные») имеют
очаг развития, склонны к генерализации и сопровождаются потерей сознания или
ориентировки. Аффективные реакции и изменения поведения могут быть не выражены, что затрудняет констатацию их эпилептического происхождения. Для приступа характерны повторяющиеся непроизвольные действия.
 (a) При адверсивных припадках глаза и голова больного поворачиваются в
сторону, противоположную очагу раздражения.
 (b) При приступах джексоновской эпилепсии судороги возникают локально (с
мышц лица, кисти или стопы) и распространяются на другие мышцы; судороги
могут генерализоваться в большой судорожный припадок с потерей сознания.
 (3) Генерализованные припадки
 (a) Клонико-тонические судорожные припадки (grand mat) — классические
эпилептические конвульсии. За короткой фазой тонических генерализованных
сокращений следует более продолжительная фаза ритмичных клонических судорог, охватывающих большие группы мышц. После припадка отмечается спутанность сознания с последующим сном в течение нескольких часов. Явления
дискомфорта, иногда предшествующие судорогам, могут продолжаться до нескольких часов. Судороги могут начинаться с сенсорной или моторной ауры
(например, с ощущений в эпигастральной области или движений головы), указывающих на корковый очаг раздражения. Последние могут рассматриваться
как сложные парциальные припадки со вторичной генерализацией, если изменения на ЭЭГ указывают на очаговость разрядов.
 (b) Абсансы (petit mat). Припадки в виде замирания продолжительностью от 10 до
30 секунд с неожиданными кратковременными отключениями сознания. Абсансы могут возникать по несколько раз в день вследствие гипервентиляции и
мерцания света.

636 Глава 17 V А
 (c) Припадки эпилептические миоклонические сопровождаются неожиданными подёргиваниями мышц конечностей иди туловища без потери сознания.
Они могут приводить к падению ребёнка на пол. Инфантильные спазмы (детские судороги) проявляются неожиданным сгибанием рук и разгибанием головы и могут происходить до нескольких сот раз в день. Миоклонические припадки, как правило, встречаются при нарушениях метаболизма или дегенеративных заболеваниях, перинатальных поражениях или энцефалитах. Синдром Лён-
нокса-Гасто характеризуется сочетанием данного типа судорожных припадков с задержкой психического развития.
 (d) Атонические и акинетические эпилептические припадки вызывают
внезапное резкое понижение мышечного тонуса, в результате чего ребёнок падает.
 d. Эпилептический статус (status epilepticus) — следующие один за другим большие
эпилептические припадки (grand mat), при которых больной не приходит в сознание в
межприступный период. Может возникать спонтанно, но чаще развивается после прерывания противосудорожной терапии. Также могут встречаться: непрерывные малые
эпилептические припадки (petit mat status), статус абсанса и другие проявления непрерывных эпилептических припадков.
 e. Диагноз
 (1) Анамнез. В основе диагностики лежит непосредственное наблюдение припадка.
Обычно врач не бывает его свидетелем. Поэтому обязателен подробный опрос
видевших эпилептический припадок. Клинический осмотр больного, как правило,
не выявляет патологических изменений.
 (2) ЭЭГ. Дезорганизация активности нейронов, вызывающая эпилептический припадок, отражается на ЭЭГ, что помогает классифицировать судорожные состояния.
Это, в свою очередь, помогает подобрать адекватные медикаментозные препараты
(таблица 17-3). Так как ЭЭГ регистрирует электрическую активность с поверхности мозга в пределах не более 1 см, то возможны эпилептические припадки на фоне
нормальной ЭЭГ.
 (a) Во время простого или сложного парциального припадка на ЭЭГ обычно
выявляется фокус эпилептической активности.
 (b) Во время большого эпилептического припадка (grand mal) на ЭЭГ регистрируется значительное число высокоамплитудных спайков. В межприступный
период ЭЭГ может демонстрировать генерализованные пароксизмальные муль-
тиспайковые разряды или не отличаться от нормы.
 (c) Во время малых судорожных припадков (petit mal) на ЭЭГ регистрируются
спайки и медленноволновые разряды частотой 3 Гц. Фоновая активность не
изменяется.
 (d) Во время миоклонических судорог ЭЭГ обычно изменена, с признаками
многоочаговости в виде разрядов частотой 2-4 Гц. При инфантильных спазмах
на ЭЭГ появляются серии нерегулярных высокоамплитудных волн и спайков.
 I. Лечение. В случае каждого отдельного припадка лечение направлено на предотвращение травмы, и, если возможно, на коррекцию факторов, обусловивших его.
 (1) Рекомендации. Ребёнок с эпилепсией должен вести, насколько это возможно,
обычную жизнь. Необходимо поощрять физическую и общественную активность.
Членам семьи и учителям могут потребоваться консультации по поводу необходимой ребёнку психологической помощи.
 (2) Противосудорожная терапия. Выбор препаратов (таблица 17-3) основывается
на характере припадков и результатах ЭЭГ. Определение уровня противосудорож-

Таблица 17-3. Противосудорожная терапия
 Неврология 637
 Примечания: П — первичные приступы; В — вторичные приступы; Г — генерализованные приступы; СП — сложные парциальные; А — абсансы

638 Глава 17 V В
 ных средств в сыворотке крови имеет только второстепенное значение. Одни пациенты нуждаются в низких дозах препаратов, другим необходимы (и они их хорошо
переносят) более высокие дозы. Дозу необходимо повышать постепенно, чтобы
избежать побочного действия препарата (например, сонливости), и снижать постепенно для предотвращения учащения приступов.
 (3) Диета. Диета, способствующая увеличению кетоновых тел, как правило, используется при больших и малых эпилептических припадках, резистентных к медикаментозной терапии. Она наиболее эффективна у детей в возрасте от 2 до 5 лет.
 (4) Хирургическое лечение. При неэффективности лекарственной терапии рассматривается возможность оперативного иссечения эпилептического очага или мозолистого тела. Большинство пациентов, подвергшихся хирургическому лечению, всё
ещё нуждаются в противосудорожных препаратах.
 g. 	Прогноз. Противосудорожная терапия даёт положительные результаты в 35-50%
случаев. Прогноз считается неблагоприятным при раннем дебюте, высокой частоте,
смешанном типе припадков и сочетании приступов с задержкой психического развития
или симптомами поражения ЦНС, выявляемых при клиническом неврологическом обследовании. Отсутствие приступов в течение, по крайней мере, двух лет может служить показанием к прекращению терапии.
 В. Мигрень характеризуется повторными приступами головной боли, обычно односторонними
и пульсирующими, часто сопровождающимися неврологическими нарушениями и тошнотой.
Приступы мигрени могут быть спровоцированы стрессом или употреблением некоторых пищевых продуктов или веществ, таких как шоколад, каштаны, тирамин (содержится в несвежем сыре, куриной печени, пиве), нитриты и хинин.
 1. Клиника и диагноз. Встречаются различные варианты мигрени.
 a. При классической мигрени приступу предшествует аура (мерцание света, скотомы), головная боль обычно проходит после сна. Клиническое неврологическое обследование, как правило, патологии не выявляет. Примерно в 75% случаев мигрень имеется
в семейном анамнезе (см. также глава 20, мигрень).
 b. При простой мигрени аура бывает редко. Головная боль чаще диффузная, не очаговая и пульсирующая по характеру. Тошнота — постоянный симптом.
 c. При атипичных формах наблюдается аура.
 (1) Гемиплегическая мигрень. Преходящая неврологическая симптоматика развивается непосредственно перед головной болью или сопровождает её. Неврологический дефицит может проявляться афазией, гемипарезом, гемианопсией или поражением глазодвигательного нерва.
 (2) Базилярная мигрень. Приступы напоминают окклюзию базилярной артерии,
протекают со спутанностью сознания, рвотой, головокружением и потерей зрения.
Отягощённый мигренью семейный анамнез помогает отличить эту форму от сосудистой мальформации, хотя возможность наличия последней всегда необходимо
учитывать.
 2. Лечение. Имеется много лекарственных средств для лечения мигрени, включая: вазоконстрикторы (эрготамин), антагонисты серотонина (ципрогептадин); препараты, предотвращающие повторную утилизацию норадреналина (амитриптилин), ингибиторы синтеза про-
стагландинов (аспирин, ибупрофен), стабилизаторы мембран (фенитоин), блокаторы кальциевых каналов, имигран и другие препараты (например, пропранолол).
 3. Прогноз крайне вариабелен и до настоящего времени не найдено надёжных критериев.
Ремиссия может длиться годы и приступы мигрени могут повторяться через десятилетия.

Неврология 639
 C. Нарушения сна
 1. Снохождение (сомнамбулизм), сомнилоквия (речевая активность во сне) и ночные
страхи часто наблюдаются у детей до 5 лет. Эти нарушения происходят в четвёртой
(глубокой) стадии сна. Утром ребёнок обычно не помнит о происшедшем. Для исключения эпилепсии показана ЭЭГ. Иногда назначают диазепам, если снохождение представляет опасность для пациента. Диазепам активен в четвёртой стадии сна.
 2. Нарколепсия сопровождается пароксизмальными приступами неодолимого сна. Это
нарушение обычно дебютирует в подростковом возрасте, хотя сообщается и о более раннем начале. В пользу нарколепсии свидетельствует зарегистрированный на ЭЭГ быстрый
переход от состояния бодрствования в REM-фазу сна. Лечение при нарколепсии состоит
в назначении стимулирующих препаратов.
 D. Другие пароксизмальные состояния
 1. Синкопальные состояния (синкопе, обмороки с потерей сознания) развиваются
из-за недостаточного кровоснабжения мозга. В большинстве случаев это нарушение имеет доброкачественный характер, не требует медикаментозной терапии; проводятся разъяснительные беседы. Одна из вероятных причин — нарушения сердечного ритма.
 2. Аффект-респираторные пароксизмы встречаются между 3 месяцами и 6 годами
жизни. Происходит задержка дыхания при плаче, появляется цианоз и ребёнок как бы сникает.
 VI. 	ТРАВМЫ
 А. Травма головы (см. главы 2 III С 1 и 6 VI D 1)
 1. Клиника
 a. Сотрясение вызывает преходящую потерю сознания с амнезией происшедшего и без
явных патологических изменений черепа и головного мозга.
 (1) Диагноз. Неврологическое обследование — без особенностей, за исключением
амнезии и оглушённости. В течение нескольких часов возможен нистагм и положительный рефлекс Бабинского.
 (2) Лечение симптоматическое. Головная боль, головокружения и нарушение концентрации внимания могут беспокоить больного в течение года после травмы.
 b. Ушиб и нарушения целостности головного мозга могут быть результатом вдавленного перелома черепа, проникающего ранения или закрытой травмы.
 (1) Необходим контроль за внутричерепным давлением; оно повышается при
отёке мозга и/или кровотечении. Состояние комы имеет наибольшую выраженность от третьего до пятого дня после травмы, когда отёк головного мозга достигает максимума.
 (2) Вдавленные переломы черепа и проникающие ранения требуют оперативного вмешательства (в том числе для уменьшения возможности развития менингита) сразу после стабилизации состояния пациента или максимум в течение суток после
травмы. Проникающие ранения головного мозга могут быть очень тяжёлыми.
 c. В отечественной практике применяется следующая классификация тяжести травм
головного мозга:
 (1) Сотрясение
 (2) Ушиб
 (a) Лёгкий
 (b) Средней степени тяжести
 (c) Тяжёлый
 2. Осложнения

640 Глава 17 VI В
 a. Эпидуральная гематома возникает в течение первых часов после травмы у взрослых, но у детей может не проявляться в течение 1-2 дней. Её следует подозревать,
если состояние больного ухудшается, что обусловлено разрывом вен твёрдой мозговой
оболочки или средней оболочечной артерии. Диагноз ставят при КТ. Необходимо удаление гематомы.
 b. Субдуральная гематома может развиваться медленнее, чем эпидуральная. Она может не сформироваться даже в течение нескольких недель после травмы головы, особенно у детей до 6-9-месячного возраста. Самый характерный симптом — увеличение
окружности головы, что в сочетании с изменённым поведением ребёнка (например,
при кормлении) свидетельствует об образовавшейся гематоме. У детей с ещё открытым
большим родничком может оказаться достаточным субдуральный дренаж. Если это не
приносит успеха, показано хирургическое вмешательство.
 c. Внутримозговая гематома (кровоизлияние в паренхиму головного мозга) редко
требует хирургического вмешательства. Тем не менее, если противоотёчная медикаментозная терапия не даёт эффекта, может потребоваться удаление гематомы.
 d. Вклинение мозга (транстенториальное) может развиться при генерализованном
отёке мозга или объёмном поражении. На это осложнение указывает расширение зрачков с отсутствием их реакции на свет и поражение шестой пары черепных нервов.
Часто необходимы неотложные меры: введение дегидратирующих средств (например,
маннитола) и гипервентиляция.
 e. Вторичный менингит возможен, если при повреждении создаются пути доступа для
инфекции. Причина менингита не всегда очевидна. Больного необходимо внимательно
осмотреть на предмет истечения ликвора из носа и наружного слухового прохода.
Ринорея может быть результатом переломов решётчатой кости.
 f. Арахноидальная (лептоменингеальная) киста, как правило, образуется при линейных переломах. Она может развиться у ребёнка любого возраста, но более вероятна
у детей до 3 лет. Проявляется обычно через несколько месяцев после травмы. Отличительная черта — увеличение окружности головы. Может потребоваться иссечение кисты.
 3. 	Прогноз
 a. Степень последующей инвалидизации соответствует продолжительности комы в
результате травмы головы. Не следует ожидать полного восстановления высших и
моторных функций, если длительность комы превышает 1 неделю у подростка или 2-3
недели у ребёнка раннего и дошкольного возраста.
 b. Судороги непосредственно после травмы не обязательно указывают на последующее
развитие эпилепсии. Однако, продолжительность комы более 24 часов часто повышает вероятность развития эпилепсии. Вдавленный перелом черепа или проникающее
ранение ведёт к развитию судорожного синдрома в 70-80% случаев.
 c. Посттравматические изменения личности, как правило, состоят в подчёркнутой
экспрессивности индивидуальных личностных характеристик и менталитета. Возможны затруднения в учёбе.
 В. Травмы спинного мозга
 1. Клиника. Локализацию поражения определяют нарушением чувствительности ниже уровня травмы. Отсутствие нормального дермографизма также может помочь в определении уровня поражения.
 2. Диагноз. ЯМР обладает наибольшей диагностической ценностью при определении показаний к оперативному вмешательству.
 3. Лечение. После стабилизации состояния и проведения адекватного хирургического вмешательства важно прежде всего предотвратить задержку мочеотделения. Часто требуется
катетеризация мочевого пузыря.
 4. Прогноз. Рефлексы дистальнее уровня поражения могут отсутствовать в течение нескольких недель. Полный паралич на 5-10 сутки после травмы указывает на неблагоприятный исход.

Неврология 641
 С. 	Травмы периферических нервов
 1. Клиника. Расстройства чувствительности, слабость и атрофия мышц, иннервируемых
поражённым нервом.
 2. Лечение. Невролиз при компрессии и реанастомоз (если возможно) при нарушении
анатомической целостности нервов, а также профилактика осложнений — контрактур
(курс реабилитации) и каузалгии (медикаментозная терапия).
 3. Прогноз. Существенное подспорье — ЭМГ. Появление потенциалов действия — надёжный показатель восстановления.
 VII. 	СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
 Инсульт редко бывает причиной острой неврологической патологии у детей.
 A. Окклюзия сосудов
 1. Тромбоз. Тромбоз артерий может возникать вследствие краниального артериита, травмы
или врождённой сосудистой патологии (например, стеноза сонной артерии).
 a. Мойа-мойа болезнь. Телеангиэктазии, преимущественно в бассейне передней мозговой артерии. Множественные инсульты развиваются в результате окклюзии сосудов и
недостаточности коллатерального кровообращения.
 b. Острая гемиплегия детского возраста, как правило, возникает до трёхлетнего
возраста, часто вследствие тромбоза внутренней сонной артерии. Сопровождается фокальными или генерализованными судорожными припадками в 60% случаев.
 (1) Дифференциальный диагноз проводят с узелковым периартериитом, серповид¬
 но-клеточной анемией, параличом Тодда, гемиплегической мигренью. Отличительная черта паралича Тодда и гемиплегической мигрени — восстановление без остаточных явлений.
 (2) Лечение. Реабилитационная терапия при двигательных нарушениях с использованием противосудорожных средств в случае судорожных припадков, часто резистентных к
терапии. Судороги, как правило, сочетаются с задержкой умственного развития.
 2. Эмболия. Эмболия сосудов мозга наблюдается при врождённых синихЪПС (см. главу 11IV).
 B. Кровоизлияния. Внутрижелудочковые кровоизлияния у новорождённых обсуждаются в
главе 5 V G 3 е. Ангиомы и другие сосудистые мальформации редко бывают причиной
кровоизлияний у детей.
 C. Артерио-венозная мальформация (АВМ) — самая часто встречающаяся ангиома головного мозга. АВМ редко бывает наследственной.
 1. Клиника
 a. Судороги — самый распространённый симптом. Разрыв АВМ вызывает острую симптоматику: кома, ригидность затылочных мышц, гемипарез или тетрапарез. В анамнезе
могут отмечаться мигренеподобные головные боли.
 b. Мальформации вены Галена (большая мозговая вена) обычно не проявляются кровоизлияниями в ткани ЦНС. Чаще развивается застойная сердечная недостаточность в
периоде новорождённости, гидроцефалия — к шестимесячному возрасту, судороги —
к 18 месяцам.
 2. Диагноз АВМ ставится при КТ или ЯМР. Необходима артериография для определения
выраженности патологии.
 3. Лечение. При возможности доступа к АВМ показано оперативное вмешательство. 85%
неоперабельных больных доживает только до 5-летнего возраста.

642 Глава 17 VIII А
 VIII. 	СОЧЕТАННАЯ ПАТОЛОГИЯ КОЖИ И ЦНС
 Нейродермальная патология (факоматозы) проявляется поражением кожи, глаз, головного
мозга. Большинство заболеваний — наследственные.
 A. Нейрофиброматоз. Имеются две формы нейрофиброматоза (см. главу 20).
 1. Клиника и диагноз
 a. Нейрофиброматоз типа 1. Диагноз ставят при наличии двух и более из нижеперечисленных признаков:
 (1) шесть и более пятен цвета кофе с молоком диаметром более 5 мм у детей препубер-
 татного периода и более 15 мм у детей постпубертатного периода
 (2) две и более нейрофибромы любой разновидности или одна плексиформная нейрофиброма
 (3) веснушки подмышечной или паховой области
 (4) глиома зрительного нерва
 (5) два или более узелка Лиша
 (6) различная патология костной ткани (например, дисплазия клиновидной кости или
истончение коркового вещества трубчатых костей как с псевдоартрозом, так и без него)
 (7) кровное родство с человеком, страдающим нейрофиброматозом.
 b. Нейрофиброматоз типа 2. Диагноз ставят, если присутствуют:
 (1) опухоли восьмой пары черепных нервов с обеих сторон или
 (2) кровное родство с больным, страдающим нейрофиброматозом типа 2 или имеющим
одностороннюю опухоль слухового нерва или попарное сочетание следующих опухолей: нейрофиброма, менингиома, глиома, шваннома.
 2. Тесты на выявление нарушений зрения, потерю слуха и неспособность к обучению. КТ
должна проводиться при любом подозрении на опухоль.
 3. Лечение и прогноз. Если локализация опухолей ограничивается периферическими нервами, то на продолжительность жизни это, скорее всего, не повлияет. Показано медикогенетическое консультирование.
 B. Туберозный склероз
 1. Клиника. Туберозный склероз характеризуется триадой: поражения кожи, судорожные
припадки, задержка умственного развития.
 a. Кожные проявления обнаруживаются к трёхлетнему возрасту у 40% больных. Изменения могут иметь вид плоских гипопигментированных, напоминающих листья ясеня,
пятен (выявляются при помощи лампы Вуда), шагреневых пятен (неравномерно утолщённые участки кожи) и пятен типа кофе с молоком. На втором десятилетии жизни на
лице появляются ангиокератомы. Гамартомы сетчатки наблюдаются у 50% больных.
 b. Эпилепсия может иметь раннее начало и плохо поддаваться лечению.
 c. Умственная отсталость нарастает с возрастом. Возможно появление перивентрику-
лярных опухолей, приводящих к гидроцефалии, а при большом размере — к гибели
пациента. Признаки аутизма находят у 10-15% больных.
 d. Кисты и злокачественные опухоли могут сформироваться в сердце, почках, поджелудочной железе и брюшной полости.
 2. Лечение и прогноз. Лечение симптоматическое. Прогноз зависит от тяжести судорожных припадков и психических нарушений.
 C. Стёрджа-Уэбера синдром — спорадическое заболевание, хотя описаны и семейные случаи.
 1. Клиника. Винно-красные пятна (капиллярные гемангиомы) имеют одностороннюю локализацию в зоне иннервации тройничного нерва (кожа лба, верхнечелюстная область); иногда гемангиомы двусторонние. Глаукома развивается у 50% больных. Отмечают судороги.
 2. Лечение и прогноз. Противосудорожная терапия часто не даёт результата и тогда
показано хирургическое удаление поражённых участков коры головного мозга. Прогноз
связан с эффективностью противосудорожной терапии.

Неврология 643
 D. Болезнь Линдау. Сосудистые опухоли в мозжечке и спинном мозге. Сочетанные ретинальные гемангиомы наблюдаются у 50% больных, карцинома сетчатки — в 45% случаев.
 E. Атаксйя-телеангиэктазйя
 1. Клиника. Как правило, атаксйя развивается в течение первых 5 лет жизни; дифференциальный диагноз проводят с ДЦП и атаксией Фридрайха. Телеангиэктазии, наиболее отчётливые на конъюнктиве и ушных раковинах, становятся выраженными после пятилетнего возраста. Лёгочные инфекции, вторичные по дефициту IgA, развиваются примерно к
десятилетнему возрасту, а злокачественные лимфомы — к 15-20 годам жизни.
 2. Лечение и прогноз. Лечение симптоматическое. Болезнь прогрессирует, смерть обычно
наступает в результате интеркуррентной инфекции или злокачественных новообразований.
 IX. 	ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦНС
 A. Общий подход к больному с дегенеративным заболеванием ЦНС
 1. Клиника. Дегенеративные заболевания ЦНС клинически проявляются ухудшением функций за сравнительно продолжительный период времени. Большинство заболеваний —
наследственные и обусловлены нарушениями метаболизма. Они могут начинаться с судорог или с утраты двигательных, вербальных и ментальных навыков. Эти нарушения могут
быть слабо выражены, и их распознавание затруднено у маленьких детей.
 2. Диагноз
 a. Анамнез. При обследовании больного с подозрением на дегенеративные заболевания
нервной системы анамнез необходимо собирать тщательно и целенаправленно. У ребёнка первого года жизни может выявляться задержка психомоторного развития, могут отмечаться неоднократные эпизоды нарушения сознания или необъяснимой рвоты. У ребёнка
2-3 лет выявляется задержка темпов психического развития, двигательных навыков и
социальной адаптации. Дети более старшего возраста могут не успевать в школе. Основные
симптомы: гепатоспленомегалия, ретинит или вишнёво-красные пятна сетчатки.
 b. Лабораторные данные могут помочь в диагностике дегенеративных заболеваний ЦНС.
 (1) Исследование мочи
 (a) Проба с хлоридом железа на ФКУ и болезнь кленового сиропа
 (b) Динитрофенилгидразиновая проба на ФКУ, болезнь кленового сиропа и тирозиноз
 (c) Проба Бенедикта на галактоземию и фруктоземию с фруктозурией
 (d) Нитропруссидная проба на гомоцистинурию и гиперметионинемию
 (e) Тест с бромидом цетримония (гексадецилтриметиламмоний) для выявления
мукополисахаридозов
 (2) Исследование крови должно включать анализ крови на сахар, аммиак, лактат и
пируват; pH, рС02, лизосомные ферменты.
 (3) Рентгенография черепа и позвоночника.
 (4) Фибробласты кожи необходимо исследовать для выявления цитологических аномалий и недостаточности отдельных ферментов.
 B. Дегенеративные поражения базальных ганглиев. Основные патологические изменения при этих заболеваниях проявляются нарушениями движения (например, тремор, хорея,
атетоз, дистония).
 1. Болезнь Уилсона (см. также главы 10 IX F 2 и 20)
 а. Клиника. Если болезнь маниестирует в первые десять лет жизни, то, как правило,
основной симптом — увеличение печени. После десяти лет могут появиться хореоате-
тоидные движения и развиться гемолитическая анемия. Сероватое кольцо вокруг радужки
(кольцо Кайзера-Фляйшера) наблюдается у 75% детей первого десятилетия жизни и у
всех детей с неврологической симптоматикой при обследовании с помощью щелевой лампы.

644 Глава 1 7 IX В
 b. Диагноз. Содержание меди более 250 мкг/г сухого веса при биопсии печени —
основание для постановки диагноза. Общий уровень меди и церулоплазмина в сыворотке крови обычно снижены (низкий уровень церулоплазмина в крови может быть также
при хроническом активном гепатите и циррозе). Суточная экскреция меди с мочой
обычно повышена.
 c. Лечение. Пеницилламин образует комплексон с медью и на ранней стадии болезни
может предотвратить её прогрессирование. Лечение необходимо на протяжении всей
жизни пациента.
 2. Торсионная дистония проявляется медленными, скручивающими движениями, симулируя устойчивую деформацию, исчезающую только при расслаблении. В движение вовлекаются туловище, конечности и голова. Наследственные дистонии имеют тенденцию к прогрессированию; спорадические дистонии характеризуются, как правило,
непрогрессирующим течением.
 a. Клиника. Периодические или постоянные мышечные спазмы дают знать о себе, когда
больной пытается произвести целенаправленные движения. При наследовании по доминантному типу вовлекаются сначала мышцы туловища, при рецессивном типе наследования — мышцы конечностей. Спорадически дистония может возникать после родовой или иных травм, после воздействия токсических веществ (например, свинца) или
при сосудистых заболеваниях.
 b. Диагноз ставят на основании данных объективного исследования и (при наследственных формах) положительного семейного анамнеза. КТ и ЯМР не выявляют изменений,
так как до настоящего времени не обнаружено макроскопических структурных изменений в головном мозге.
 c. Лечение. Сообщается об уменьшении выраженности симптомов с ремиссией до двух
лет после таламотомии. Клоназепам, тригексифенидил и карбамазепин обеспечивают
умеренное, хотя и временное, улучшение у некоторых больных.
 3. Синдром Туретта. Тики скелетной мускулатуры и вокальные тики.
 a. Этиология не установлена. У некоторых больных находят связь с приёмом стимулирующих лекарственных препаратов (см. главу 3 III В 4 с (2)). Отягощённый семейный анамнез выявляется примерно в 35% случаев.
 b. Клиника. Сочетание тикообразных подёргиваний, затрагивающих сначала лицо, а
затем и шею. Тревога, как правило, усиливает тики. Заболевание начинается в 5-10-
летнем возрасте, когда у многих детей наблюдаются тики. Диагноз ставят, если тики
продолжаются более года и затрагивают различные мышечные группы.
 c. Лечение. Галоперидол приводит к улучшению примерно у 50% больных. Клонидин
эффективен примерно в 60% случаев, пимозид — у 80% больных.
 d. Прогноз. Больные страдают всю жизнь, хотя иногда могут наступать длительные
ремиссии. Трудности в учёбе испытывают примерно 60-70% детей; также вполне понятна высокая частота психоэмоциональных нарушений.
 4. Эссенциальный тремор
 a. Клиника. Тремор — ритмичные, колебательные движения мышц дистальных отделов
конечностей. Тремор мешает выполнению точных движений. Заболевание медленно
прогрессирует.
 b. Диагноз. Эссенциальный тремор может сочетаться как со многими токсическими,
метаболическими и инфекционными нарушениями, так и с наследственными заболеваниями ЦНС. Следует помнить, что эссенциальный тремор — самостоятельное заболевание.
 c. Лечение показано, если тремор нарушает такие функции, как письмо. Пропранолол
ослабляет тремор у некоторых пациентов.
 5. Другая патология базальных ганглиев

Неврология 645
 a. Болезнь Халлервордена-Шпатца
 b. Детская форма хореи Хантингтона
 c. Синдром Лёша-Найена
 d. Болезнь Фара
 C. Дегенеративные заболевания мозжечка, ствола головного мозга и спинного моз¬
 га. Эти заболевания, в основном, проявляются атаксией при ходьбе. К другим симптомам относятся: нарушения движения глазных яблок, потеря слуха, паралич лицевой мускулатуры и затруднения глотания.
 1. Болезнь Фридрайха дебютирует после пятилетнего возраста.
 a. Клиника. Основной симптом — прогрессирующая атаксия, сочетающаяся с атрофией и слабостью мышц дистальных отделов конечностей, иногда со спастикой. Кроме
того, у большинства больных развиваются деформации скелета (косолапость, кифоско-
лиоз), а у многих — нистагм или глухота. На ЭКГ определяются патологические изменения к 20-летнему возрасту. Кардиомиопатия, ведущая к застойной сердечной недостаточности, — самая частая причина смерти. Больные редко живут больше 30 лет.
 b. Диагноз. Положительный рефлекс Бабинского, отсутствие вибрационной чувствительности и мышечно-суставного чувства с минимальным снижением болевой чувствительности (заднестолбовая патология).
 c. Лечение. Состояние пациентов с атаксией Фридрайха способны улучшить курсы восстановительного лечения и соответствующая ортопедическая коррекция.
 2. Другие виды патологии мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга
 включают разнообразную группу наследственных мозжечковых атаксий, миоклонйческую
мозжечковую диссинергйю (синдром Ханта), врождённую спастйческую параплегйю, абе-
талипопротеинемйю и гиполипопротеинемии.
 D. Дегенеративные заболевания белого вещества. Эти заболевания обычно начинаются
со спастики и нарушения зрения. Деменция и иногда судороги появляются позднее. Эта
группа заболеваний неизлечима. Многие из этих заболеваний ранее классифицировали как
суданофильные лейкодистрофии. Однако, после выявления специфических причин лейко-
дистрофий, старые термины стали выходить из употребления.
 1. Метахроматическая лейкодистрофия
 a. Клиника. Существуют три разновидности.
 (1) Инфантильная форма — наиболее часто встречающаяся — начинается на втором году жизни с нарушения походки и спастичности с последующей деменцией.
Также возникают необъяснимые приступы лихорадки и сильных болей в животе.
При этой форме неизбежен летальный исход к 5-6-летнему возрасту.
 (2) Ювенильная форма. Сходная симптоматика проявляется между 6 и 10 годами
жизни.
 (3) У взрослых деменция предшествует нарушению походки.
 b. Диагноз. Обнаружение в моче метахроматических гранул позволяет заподозрить ме-
тахроматическую лейкодистрофию, а выявление дефицита арилсульфатазы А в лейкоцитах подтверждает диагноз.
 2. Адренолейкодистрофия (см. также главу 20), как правило, развивается у детей 5-8
лет. Спастическое нарушение походки и деменция сопровождаются недостаточностью
надпочечников. При ЯМР — дегенерация белого вещества. Больные, как правило, умирают в течение 2-5 лет.
 3. Синдром Рётта — прогрессирующее заболевание у девочек, начинается с деменции и
атаксии. Аутизм, микроцефалия и странные выжимающие, выкручивающие движения рук —
отличительная черта этого заболевания. Тип наследования, патологический субстрат или
какое-либо другое объяснение заболевания до сих пор не дано.

646 Глава 17 IX Е
 4. 	Разновидности аномалий белого вещества
 a. Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера — медленно прогрессирующее заболевание, начинающееся в раннем детском возрасте и клинически напоминающее ДЦП. При внимательном наблюдении выясняется, что симптоматика прогрессирует (см. также главу 20).
 b. Кэнэвэн синдром
 c. Болезнь Александера
 d. Глобоидно-клеточная лейкодистрофия
 Е. Дегенеративные заболевания серого вещества (сфинголипидозы). Многие из этих
заболеваний — болезни накопления, при которых липиды (обычно ганглиозиды или другие сфинголипиды) откладываются в нейронах головного мозга. Судороги и деменция —
характерные клинические проявления этих заболеваний.
 1. Болезнь Кя-Сакса
 a. Клиника. Симптомы болезни развиваются в 3-10-месячном возрасте. Сначала появляются сонливость и чрезмерная реакция на шум (гиперакузйя). Миоклонические и
акинетические припадки присоединяются через 1-3 месяца. Больные умирают в возрасте 3-4 лет.
 b. Диагноз. Вишнёво-красное окрашивание жёлтого пятна сетчатки находят в 75% случаев. Этот симптом, вызванный дегенерацией сетчатки, иногда может наблюдаться при
иной патологии серого вещества (например, болезнь Ниманна-Пика, генерализованный ганглиозидоз). Отсутствие гексозаминидазы А в лейкоцитах, сыворотке крови или
других тканях подтверждает диагноз.
 c. Лечение. Возможна заместительная терапия (модифицированная глюкоцереброзидаза в/в).
 2. Болезнь Гоше
 a. Клиника. Гепатоспленомегалия наблюдается у всех больных.
 (1) Инфантильная форма — самая тяжёлая. К 6-месячному возрасту появляются
симптомы бульбарного паралича и задержка развития. Больные погибают на 1-2
году жизни.
 (2) Ювенильная форма обычно начинается с деменции в школьном возрасте.
 b. Диагноз. Патогномоничны клетки Гоше (керазиновые клетки) костного мозга. Диагноз
подтверждают при ферментном анализе лейкоцитов (недостаточность глюкоцереброзидазы).
 3. Болезнь Ниманна-Пика. Различают, по крайней мере, пять форм, варьирующих по
 времени начала и темпу прогрессирования заболевания (поражение ЦНС наблюдается не
 всегда). Уменьшение продолжительности жизни присуще всем вариантам течения.
 a. Клиника. Уменьшение подвижности ребёнка в сочетании с увеличением печени и
селезёнки — первые симптомы при инфантильной форме с поражением ЦНС. При
ювенильной форме неврологическая симптоматика дебютирует нарушением походки и
затруднениями в учёбе.
 b. Диагноз. Симптоматичны клетки Пика в костном мозге. Отсутствие сфингомиелина-
зы в фибробластах кожи подтверждает диагноз.
 4. Другие дегенеративные поражения нейронов
 a. Липофусцинозы характеризуются рефрактерными судорогами, нарушением зрения,
атаксией и деменцией.
 b. Генерализованный ганглиозидоз приводит к смерти до достижения двухлетнего возраста.
 c. Болезнь Фабри проявляется невропатией с интенсивными жгучими болями, ангиоке-
ратомами и изменениями со стороны сердца и печени.
 d. Болезнь курчавых волос сопровождается судорогами, выраженным неврологическим
дефицитом и смертью до достижения двухлетнего возраста.

Неврология 647
 X. 	НЕРВНО-МЫШЕЧНАЯ ПАТОЛОГИЯ
 Мышечная слабость характерна для всех пациентов с болезнями двигательных единиц
(нейро-моторная единица). Большинство болезней этого типа — прогрессирующие и преимущественно наследуемые.
 A. Патология мотонейронов передних рогов — причина мышечной слабости и атрофии
мышц. При наследственных формах (спинальные мышечные атрофии) преимущественно поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей, а мышцы дистальных отделов — при
приобретённых заболеваниях (например, полиомиелит).
 1. Спинальные наследуемые амиотрофйи. Схожее заболевание, боковой амиотрофический склероз, как правило, наблюдается у взрослых.
 a. Клиника
 (1) Болезнь Вёрднига-Хоффмана. Тип I: мышечная слабость выявляется при рожде¬
 нии или спустя непродолжительное время. Тип II: мышечная слабость не выявляется до 4-8 месячного возраста, когда в норме ребёнок начинает сидеть.
 (2) Болезнь Кугельберга-Вёландер. Первые симптомы слабости появляются в два
года и позднее (тип III).
 b. Диагноз всех трёх типов спинальной наследуемой амиотрофии устанавливают, исходя
из анамнеза, данных объективного исследования и результатов биопсии мышечной
ткани (денервационные изменения).
 c. Лечение. Программа реабилитации сочетается с адекватной ортопедической коррекцией.
 d. Прогноз. Спинальные наследуемые амиотрофии — прогрессирующие заболевания.
При типе I летальный исход наступает до двухлетнего возраста. Самый благоприятный
прогноз у больных с типом III.
 2. Артрогрипоз множественный врождённый — непрогрессирующее заболевание,
проявляющееся мышечной слабостью и контрактурами, захватывающими, по крайней мере,
два сустава. Семейные случаи наблюдаются редко, несмотря на симптоматику, выявляемую сразу после рождения (см. главу 20).
 a. Этиология. Возможна вирусная природа заболевания или последствия интоксикации
с первичным поражением мотонейронов передних рогов или осложнения при беременности (например, амниотические перетяжки).
 b. Диагноз устанавливают, исходя из объективного исследования.
 c. Лечение и прогноз. Распространённость контрактур определяет степень инвалидиза-
ции и возможность хирургической коррекции.
 B. Периферические невропатии. Травмы, инфекции, постинфекционные состояния, отравления (например, свинцом), наследуемые факторы могут поражать аксоны и миелин.
 I. Наследственные сенсорные и моторные невропатии — общее название группы
наследуемых невропатий, которые дифференцируют по электрофизиологическим критериям и сочетанным нарушениям (например, атаксии, ретинита, глухоты). Чаще встречается болезнь Шарко- Мари-Ту та.
 a. Клиника. В первые десять лет жизни возникает слабость в мышцах дистальных отделов нижних конечностей; с течением времени процесс переходит на мышцы рук. Двигательные нарушения могут сопровождаться лёгкими расстройствами чувствительности.
 b. Диагноз. ЭМГ в большинстве случаев выявляет денервационные изменения, скорость
проведения по нервным волокнам снижена.
 c. Лечение. Показан курс реабилитации, включающий лечебную гимнастику, физиотерапию и трудотерапию. Большое значение имеет помощь при профессиональной ориентации.
 d. Прогноз. Большинство заболеваний данной группы протекает доброкачественно, продолжительность жизни не изменяется. Тем не менее, у некоторых пациентов наступает

648 Глава 17 X С
 выраженная физическая инвалидизация, они оказываются прикованными к креслу-каталке к сорока или пятидесяти годам.
 2. Синдром Гийёна-Баррё и другие постинфекционные невропатии обсуждаются в разделе
XI Е, а травматические повреждения периферических нервов — в разделе VI В.
 3. Другие периферические невропатии встречаются реже; к ним относятся: невропатии плечевого и поясничного сплетений, наследственные сенсорные и гипертрофическая,
а также Лёбера наследственная зрительная атрофия.
 C. Тяжёлая псевдопаралитическая миастения (myasthenia gravis)
 1. Этиология. Myasthenia gravis — аутоиммунное заболевание, в основном спорадическое,
хотя описаны и семейные случаи. Заболевание может развиться в любом возрасте.
 2. Клиника
 a. Клинические формы
 (1) Неонатальная миастения. У каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача АТ к плоду. У ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев.
 (2) Врождённая миастения. АТ к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются у
больных этой формой миастении. Птоз, как правило, является одним из первых
симптомов и развивается к двухлетнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища.
 (3) Ювенильная миастения. Эта форма напоминает заболевание у взрослых.
 b. Миастении могут сопутствовать: ревматоидный артрит, тиреоидит, тимома и сахарный
диабет.
 3. Диагноз. У больных с myasthenia gravis после введения 2-10 мг хлорида эдрофония
мышечная сила восстанавливается до нормального уровня; через 1-5 минут поражённые
мышцы вновь слабеют. Эта проба в России не применяется, используют прозерин подкожно, эффект через 20-30 минут. Иногда стимуляция нерва, вызывая быструю мышечную
утомляемость, помогает установить диагноз.
 4. Лечение. Пиридостигмин, антихолинэстеразный препарат, эффективен в 50% случаев.
Может быть показана (особенно при обострениях) кортикостероидная иммуносупрессив-
ная терапия (пульс-терапия большими дозами). Плазмаферез и тимэктомия способствуют
улучшению состояния.
 5. Прогноз. Если мышечная слабость при врождённой или ювенильной формах миастении
продолжительностью более двух лет ограничивается мышцами глаз, то заболевание обычно не прогрессирует.
 D. Заболевания мышц. В этом разделе обсуждаются наследственные миопатйи (миопа-
тии воспалительного характера описаны в главе 8 V В). Изложенные ниже наследуемые
заболевания скелетных мышц классифицированы клинически и гистологически.
 1. Мышечные дистрофии имеют сходную гистологическую картину и дифференцируются
по клинической симптоматике.
 а. Болезнь Дюшённа — наиболее часто встречающаяся мышечная дистрофия. Характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью, наблюдаемой прежде всего в мышцах проксимальных отделов конечностей.
 (I) Клиника. Симптомы болезни, как правило, выявляются в 2-4-летнем возрасте.
Формирование навыков самостоятельной ходьбы может запаздывать. Больные дети
не могут хорошо бегать и попеременно использовать нижние конечности при подъёме по лестнице. В 12 лет пациенты не могут самостоятельно передвигаться и
умирают, как правило, от застойной сердечной недостаточности или пневмонии до
достижения 25-летнего возраста.

Неврология 649
 (2) Диагноз
 (a) При объективном исследовании мышечную слабость иногда трудно сразу обнаружить, так как у детей до пятилетнего возраста из-за сложностей в общении
трудно провести полную оценку мышечных групп. Положительный симптом
Гдверса (приёмы миопата, рисунок 17-1) указывает на слабость мышц поясницы и тазового пояса.
 (b) Уровень мышечной креатинфосфокиназы в сыворотке крови в 10-20 раз превышает норму.
 (c) По данным ЭМГ, «первично-мышечные» изменения, соответствующие миопа-
тии; при биопсии мышц — дистрофия мышечных волокон.
 (d) Иммуноцитохимическое исследование мышц с АТ к дистрофину позволяет диагностировать заболевание.
 (3) Лечение. Помимо ортопедической коррекции, крайне важно медико-генетическое консультирование. Стероидная терапия может продлить период двигательной активности.
 Ь. Другие наследуемые миопатии
 (1) Миопатйя Беккера
 (2) Миопатйя Ландузи-Дежерйна (плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия)
 (3) Дистрофия Лейдена-Мёбиуса (тазово-плечевая мышечная дистрофия)
 (4) Дистрофические миотонии (см. X D 2)
 2
 3
 Рисунок 17-1. Симптом Гдверса. Приведена
последовательность движений при вставании ребёнка
с пола при слабости мышц нижних конечностей

650 Глава 17 X D
 2. Миотонйи — неспособность произвольной мускулатуры к расслаблению после сокращения. Миотонию можно выявить при перкуссии языка или возвышения большого пальца.
 a. Миотонйя дистрофическая (болезнь Штайнерта). Больной вначале предъявляет жалобы на спазмы мышц или слабость. В последующие 20 лет у 60-70% больных
развиваются катаракты или нарушения сердечного ритма.
 b. Врождённая миотоническая дистрофия развивается только в том случае, если
больна мать ребёнка. Вялый ребёнок с ртом карпа. Имеется задержка психического
развития. Мышечная слабость у ребёнка постепенно уменьшается и ребёнок начинает
ходить к 3 годам. Диагноз устанавливается при выявлении у матери симптомов заболевания.
 c. Миотонйя врождённая (болезнь Томсена). Заболевание, проявляющееся замедлением
расслабления мышц. Больные страдают мышечными спазмами (купируются фенитоином).
Заболевание не прогрессирует и не сочетается с мышечной слабостью.
 3. Метаболические миопатйи. Многие наследуемые нарушения углеводного и жирового
обменов (в основном, недостаточность ферментов) приводят к развитию миопатических синдромов.
 a. Гликогенозы (см. главы 7 III В d 2 и 20) II, V и VIII характеризуются поражением
скелетных мышц. Больные предъявляют жалобы на мышечные спазмы. Диагностика
основывается на обнаружении гликогена в мышечных волокнах, особенно при работе
мышц в условиях ишемии.
 b. Миопатйи, обусловленные накоплением липидов, включая синдром недостаточности карнитинпальмитоилтрансферазы, диагностируются при обнаружении
не характерных для нормальных мышц липидов. Клинически проявляются мышечными
спазмами, слабостью мышц, эпизодами недостаточности функции печени.
 c. Митохондриальная миопатйя, помимо симптомов поражения ЦНС (например, деменция, интермиттирующая кома), обычно характеризуется слабостью и офтальмоплегией.
 d. Семейный периодический паралич проявляется эпизодической мышечной слабостью
на фоне гипо- или гиперкалиемии. Ацетазоламид может предотвратить или облегчить приступы.
 4. Врождённые миопатйи. Эти заболевания могут проявляться в периоде новорождённости
мышечной гипотонией, что следует учитывать при дифференциальной диагностике синдрома
вялого ребёнка. Врождённые миопатии, как правило, именуются в соответствии с
гистологическими изменениями скелетных мышечных волокон (поздняя дистальная,
митохондриальная, центронуклеарная, немалиновая миопатии, болезнь
центрального стержня).
 a. Клиника. Все врождённые миопатии имеют сходную клиническую картину. Дети
рождаются с низким мышечным тонусом и слабостью лицевой мускулатуры. Большинство
этих заболеваний имеют непрогрессирующее течение или регрессируют с возрастом. В
подростковом периоде, как правило, развивается сколиоз.
 b. Диагноз устанавливается по результатам биопсии мышц.
 c. Лечение. В первые месяцы жизни ребёнка могут потребоваться борьба с дыхательными
расстройствами и питание через зонд. Позже может возникнуть необходимость в
ортопедической коррекции, лечебной гимнастике, физиотерапии и трудотерапии.
 XI. 	ПОСТИНФЕКЦИОННЫЕ,
 ПРЕДПОЛОЖИТЕЛЬНО АУТОИММУННЫЕ, ЗАБОЛЕВАНИЯ
 (см. также главу 9 IV, раздел острых инфекций ЦНС)
 Полагают, что неврологические нарушения, обсуждаемые в этом разделе, имеют иммунологическую природу. Многим нарушениям предшествует инфекционное (обычно вирусное) заболевание, когда инфекционный агент, по-видимому, инициирует аутоиммунную реакцию. При некоторых заболеваниях иммунный ответ возникает вскоре после инфекции, при других — годы спустя.

Неврология 651
 При ряде обсуждаемых здесь нарушений в анамнезе не было предшествующей инфекции, но клинико-лабораторные данные указывают на аутоиммунную, инфекционно-аллергическую этиологию.
 A. Медленные вирусные инфекции. Характерен чрезвычайно длительный инкубационный
период (месяцы и годы между инфицированием и проявлением прогрессирующего заболевания
ЦНС). При этих болезнях выражены: деменция, судорожные припадки и двигательные нарушения.
 1. Куру. Одно из нейродегенеративных заболеваний группы т.н. болезней медленного вируса (возбудитель — прион), сопровождается дегенерацией мозжечка, ведущей к прогрессирующей атаксии и смерти.
 2. Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ) вызывает вирус кори или
кореподобный вирус, выделенный из головного мозга.
 a. Клиника. Заболевание начинается через 5-15 лет после перенесённой коревой
инфекции или, что реже, после иммунизации живой коревой вакциной. Вначале
развиваются изменения личности, снижение умственных способностей, далее следуют
миоклонические судороги и, наконец, деменция и хореоатетоз. Смерть, как правило,
наступает в течение двух лет от начала заболевания, хотя иногда состояние больного
может стабилизироваться и болезнь принимает вялотекущую форму.
 b. Диагноз. ЭЭГ: разряды в виде спайков и медленных волн с последующей депрессией
фонового ритма. Титр антикоревых АТ повышен в СМЖ и сыворотке крови, что позволяет
дифференцировать ПСПЭ от наследственных липидозов и от прогрессирующего
краснушного панэнцефалита.
 3. Прогрессирующий краснушный панэнцефалит — синдром, напоминающий ПСПЭ,
возникающий в возрасте 10-20 лет у некоторых пациентов с врождённой краснухой. Титр
краснушных АТ повышен в СМЖ и сыворотке крови; кроме того, вирус краснухи может быть
выделен из ткани головного мозга. На ЭЭГ отсутствуют изменения, характерные для ПСПЭ.
 B. Острый рассеянный (параинфекционный) энцефаломиелит развивается через несколько дней после инфицирования некоторыми вирусами (например, кори, вётряной оспы, в
редких случаях гриппа, краснухи, эпидемического паротита) или после вакцинации против
вётряной оспы, бешенства или гриппа. Патологический процесс, по-видимому, связан с аутоиммунной реакцией на один из белков миелина.
 1. Клиника и диагноз. Ребёнок становится раздражительным и сонливым, сознание может нарушаться вплоть до коматозного состояния. В ликворе, как правило, выявляется
некоторое увеличение числа лимфоцитов и повышение концентрации белка.
 2. Прогноз. Многие пациенты полностью выздоравливают, но в некоторых случаях заболевание может привести к задержке психического развития, судорожным приступам и даже
летальному исходу.
 3. Пост-вакцинальная коклюшная энцефалопатия — неоднозначное явление, требующее комментария. Через несколько часов или дней после вакцинации против коклюша
примерно у 1 из 300.000 пациентов может развиться энцефалопатия, которая, если и не
приводит к летальному исходу, то оставляет последствия в виде задержки психического
развития и тяжёлого судорожного синдрома. Тем не менее, в пользу необходимости вакцинации детей раннего возраста против коклюша свидетельствует то, что осложнения от
самого коклюша в этой возрастной группе встречаются чаще, чем реакции на вакцину
(см. таблицу 1-3). Кроме того, последние исследования позволяют предположить, что частота
пост-вакцинальной энцефалопатии может быть значительно ниже, чем считалось ранее.
 C. Синдромы поражения мозжечка, предположительно аутоиммунной природы
 1. Острая мозжечковая атаксия развивается у детей дошкольного и младшего школьного возраста через 1-2 недели после неспецифической респираторной инфекции. При диагностике как причину атаксии следует исключить опухоли головного мозга, интоксикации. Болезнь проходит без лечения в течение 2 месяцев.

652 Глава 77 XI D
 2. Миоклоническая энцефалопатия начинается примерно в шестимесячном возрасте и
проявляется нерегулярными, быстрыми движениями глазных яблок, полимиоклонусом и
атаксией. В некоторых случаях причиной может быть опухоль ствола головного мозга или
мозжечка. Лечение АКТГ, как правило, проводимое в течение ряда лет, подавляет симптомы заболевания. В дальнейшем примерно у половины детей выявляется незначительная
задержка развития.
 D. 	Болезни ЦНС, предположительно постинфекционной аутоиммунной природы
 1. Синдром Рая (см. главы 10 IX G и 20)
 2. Рассеянный склероз. Заболевание развивается у молодых людей 18-25-летнего возраста,
хотя известны случаи рассеянного склероза у детей до двух лет. Рассеянный склероз —
демиелинизирующее заболевание с обострениями и ремиссиями, проявляющееся у
детей атаксией, спастикой и нарушениями зрения. ЯМР может помочь в диагностике.
 3. Болезнь Шйлдера — редко встречающееся, острое, прогрессирующее демиелинизирующее
заболевание, гистологически напоминающее рассеянный склероз. Возникает между 5 и
12 годами жизни и имеет неизбежный летальный исход. Причина не выявлена, но
предполагается инфекционная или аутоиммунная этиология.
 4. Поперечный миелит — предположительно аутоиммунное заболевание, поражающее
спинной мозг, вызывая неожиданную боль в спине; характерно последующее быстрое
прогрессирование мышечной слабости и потеря чувствительности ниже уровня поражения.
Нарушения мочеиспускания и дефекации помогают отличать это заболевание от проявлений
синдрома Гийёна-Баррё; объёмное поражение исключают при помощи КТ и ЯМР.
 £. Предположительно аутоиммунные, постинфекционные болезни периферических
нервов
 1. Синдром Гийёна-Баррё — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия,
наиболее часто встречающееся заболевание среди данного вида патологии.
 a. Клиника
 (1) Как правило, через две недели после вирусной инфекции или иммунизации внезапно
 развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей.
 (2) Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 недели с
переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно
в течение 4 недель состояние пациента остаётся стабильным; последующее
постепенное восстановление функций происходит примерно в течение года.
 (3) На высоте клинических проявлений в СМЖ повышенное содержание белка без
увеличения количества клеток.
 b. Лечение. Осуществляется поддерживающая терапия; когда пациент теряет способность
к самостоятельному передвижению, показан плазмаферез. Дыхательные нарушения могут
потребовать ИВЛ. Стероидная терапия, плазмаферез или у-глобулин в/в рекомендуют
у детей с хроническим прогрессирующим (ухудшение через 4-6 недель после начала
заболевания) или рецидивирующим течением.
 c. Прогноз. Примерно у 10-12% пациентов имеется остаточный неврологический дефицит,
например, слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей с необходимостью
ортопедической коррекции (специальная обувь, корсет). У других 10% происходит
рецидив в течение одного года после выздоровления. Заболевание редко приводит к
летальному исходу.
 2. Другие, предположительно аутоиммунные, постинфекционные невропатии
включают паралич Бёлла, паралич отводящего нерва. Синдром Граденйго —
 осложнение мастоидита. Выявлена связь между невропатиями плечевого сплетения и
вакцинацией против гриппа.

Неврология 653
 ВОПРОСЫ
 Пояснения. За каждым пронумерованным вопросом или незаконченным утверждением следует несколько ответов или окончаний утверждения. Выберите один (обозначенный буквой) ответ или одно окончание
утверждения, наиболее подходящее в каждом конкретном случае.
 1. Укажите структуру, наиболее поражаемую при болезни Вёрднига Хоффмана.
 (A) центральный мотонейрон
 (B) мотонейрон переднего рога
 (C) периферический нерв
 (D) нервно-мышечный аппарат
 (E) мышца
 2. Какой из следующих симптомов указывает на сотрясение головного мозга?
 (A) Сужение зрачков
 (B) Тошнота и рвота
 (C) Кратковременная потеря сознания и амнезия события
 (D) Положительный рефлекс Бабйнского
 3. На каком факте из данных анамнеза или клинического обследования основывается
диагноз ДЦП?
 (A) Задержка психического развития
 (B) Аноксия при рождении
 (C) Судорожные припадки
 (D) Двигательные нарушения после травмы головного мозга
 (E) Хореоатетоз
 4. Болезнь Дюшённа связана с недостаточностью белка дистрофина, который в норме
располагается в:
 (A) нервных клетках
 (B) мотонейронах передних рогов
 (C) саркоплазматической сети
 (D) сарколемме
 (E) Z-диске
 5. Диагноз эпилепсии основывается на:
 (A) патологических изменениях на ЭЭГ
 (B) патологических симптомах при клиническом обследовании
 (C) судорожном припадке в анамнезе
 (D) травме головы в анамнезе
 (E) низких баллах по шкале Апгар при рождении
 6. Что может происходить во время REM-фазы сна?
 (A) Снохождение
 (B) Сомнолоквия
 (C) Ночные страхи
 (D) Устрашающие сновидения
 7. Какой из нижеперечисленных терминов обозначает медленные, червеобразные и
непрерывные движения конечностей?
 (A) Спастика
 (B) Атетоз
 (C) Дистония
 (D) Атаксия
 (E) Гипотония
 Правильные ответы: 1-В, 2-С, 3-D, 4-D, 5-С, 6-D, 7-В

654 Глава 17
 8. Всё нижеперечисленное характерно для синдрома Рётта, КРОМЕ:
 (A) аутизма
 (B) микроцефалии
 (C) необычных скручивающих движений рук
 (D) аутосомно-рецессивного наследования
 (E) деменции
 9. ЭМГ не имеет диагностической ценности при:
 (A) ДЦП
 (B) невральной наследственной амиотрофии
 (C) болезни Шарко-Мари-Тута
 (D) myasthenia gravis
 (E) болезни Дюшённа
 10. Типичные изменения, встречающиеся при туберозном склерозе, соответствуют всему
нижеперечисленному, КРОМЕ:
 (A) пятен гипопигментации
 (B) пятен кофе с молоком
 (C) ангиокератом
 (D) гамартом сетчатки
 (E) глаукомы
 11. Все перечисленные утверждения, касающиеся синдрома Гийёна-Баррё верны, КРОМЕ:
 (A) это постинфекционное заболевание
 (B) в СМЖ повышено содержание белка при нормальном содержании клеток
 (C) поражаются аксоны периферических нервов
 (D) возможны рецидивы
 (E) летальный исход наступает редко
 12. Все перечисленные заболевания сопровождаются поражением базальных ганглиев, КРОМЕ:
 (A) болезни Уилсона
 (B) торсионной дистонии
 (C) синдрома Турётта
 (D) хореи Хантингтона
 (E) атаксии Фридрайха
 13. Все из перечисленных утверждений, касающихся spina bifida cystica, верны, КРОМЕ:
 (A) частого сочетания с гидроцефалией
 (B) летального исхода, если оперативное вмешательство не проведено в течение суток
 (C) возможности пренатальной постановки диагноза с помощью УЗИ
 (D) урологических нарушений
 (E) необходимости ортопедической коррекции
 Правильные ответы: 8-D, 9-А, 10-Е, 11-С, 12-Е, 13*В

Неврология 655
 Пояснение. К каждому из вопросов предложено четыре ответа, из которых один и более верны. Выберите правильный ответ:
 А — если 1, 2 и 3 верны
В — если.1 и 3 верны
С — если 2 и 4 верны
D — если верен 4
Е — если 1, 2, 3 и 4 верны
 14. Какие из нижеперечисленных жалоб мог бы предъявить пациент с базилярной
мигренью?
 (1) Эпизоды тошноты и рвоты
 (2) Приступы головокружения
 (3) Периодическая потеря зрения
 (4) Случаи головных болей у членов семьи
 15. Какие из перечисленных симптомов обычно свойственны начальной стадии поражения
серого вещества?
 (1) Спастика
 (2) Деменция
 (3) Гепатоспленомегалия
 (4) Судорожные припадки
 16. Характерными признаками многих дегенеративных заболеваний головного мозга
являются:
 (1) утрата двигательной функции
 (2) судорожные припадки
 (3) моногенное наследование
 (4) нарушения метаболизма
 Вопросы 17-20
 Для каждой аномалии, приведённой ниже, подберите врождённый дефект, сочетание с
которым наиболее вероятно
 (A) Платибазия
 (B) Сирингомиелия
 (C) Синдром Арнольда-Kudpu
 (D) Синдром Клиппёля-Фейля
 (E) Агенезйя corpus callosum
 17. Заполненная жидкостью киста спинного мозга
 18. Гидроцефалия и менингомиелоцеле
 19. Клиника от полного отсутствия симптомов до выраженной задержки развития
 20. Нейросенсорная или перцептивная глухота и ВПС
 Правильные ответы: 14-Е, 15-С, 16-Е, 17-В, 18-С, 19-D, 20-Е

656 Глава 17
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ —- В [X А 1 а (1)]
 Болезни Вёрднига-Гоффмана и Кугелъберга-Вёландер — спинальные амиотрофии, при которых наступает прогрессирующая слабость проксимальных мышц из-за дегенерации клеток передних рогов. Полиомиелит — вирусное заболевание, при котором преимущественно поражаются клетки передних рогов.
 2. Правильный ответ — С [VI А 1 а]
 Диагноз сотрясения головного мозга вследствие травмы головы устанавливается на основании неврологического обследования, при котором не выявляется патологических изменений, за исключением преходящей потери сознания и (часто) амнезии события. Положительный рефлекс Бабйнского, сужение зрачков,
тошнота и рвота могут быть связаны с сотрясением, но не являются основанием для постановки или
исключения диагноза. Если у пациента кома продолжается более нескольких минут или неврологический
дефицит, помимо потери памяти, сохраняется более суток, то имеется более серьёзное поражения (например, ушиб головного мозга или нарушение его целостности).
 3. Правильный ответ — D [IV С]
 Диагноз ДЦП основывается на заключении (исходя из анамнеза и осмотра пациента) о том, что двигательные нарушения являются вторичными к непрогрессирующему поражению головного мозга. Причиной
может быть асфиксия в родах; задержка психического развития и судорожные припадки также могут
сочетаться с двигательными нарушениями. Хореоатетоз — движения, патогномоничные для многих заболеваний, включая ДЦП.
 4. Правильный ответ — D [X D 1 а (2) (d)]
 Белок дистрофии (дефектен при болезни Дюшённа) — компонент сарколеммы. Дистрофии, по-видимому,
участвует в регуляции транспорта Са2\ необходимого для сокращения мышцы. Недостаточность дистро-
фина считается основным диагностическим критерием болезни Дюшённа.
 5. Правильный ответ — С [V А 2 е]
 Несмотря на патологические изменения на ЭЭГ, низкие баллы по шкале Апгар при рождении, травму
головы в анамнезе, сопутствующие эпилепсии, диагноз устанавливают на основе иных данных. Основанием являются факты неадекватного поведения. Данные объективного исследования необходимы для выяснения этиологии судорожного синдрома.
 6. Правильный ответ — D [V С 1]
 Снохождение, сомнилоквия и ночные страхи происходят во время 4 стадии сна. Устрашающие сновидения — во время REM-фазы сна. Ребёнок должен помнить содержание кошмаров. Ночные страхи могут
напоминать судороги. Иногда непрерывная ночная запись ЭЭГ с синхронной видеозаписью может помочь
при дифференциальной диагностике.
 7. Правильный ответ — В [IV Bib (2)]
 Атетоз означает медленные, выкручивающие, продолжительные движения конечностей, наблюдаемые у
больных с ДЦП. Хорея, атетоз, спастика, атаксия, дистония и гипотония — характеристики нарушений
движения и мышечного тонуса, наблюдаемые, как правило, у детей с ДЦП. При классификации патологий
учитываются топика и их характеристика.
 8. Правильный ответ — D [IX D 3]
 Генетические аспекты синдрома Рётта до настоящего времени не определены. Хотя полагают, что синдром Рётта передаётся по наследству, тип наследования, вопросы метаболизма или какой-либо другой
биохимический механизм не установлены. Другие симптомы (аутизм, микроцефалия, странные выкручивающие движения рук, деменция) обычно встречаются при этом синдроме.

Неврология 657
 9. Правильный ответ — А [I С 3; IV С 2]
 ЭМГ в сочетании с исследованием проводимости по нерву, как правило, используют для диагностики
патологии нейро-моторных единиц, таких как мышечная атрофия перонеального типа, myasthenia gravis и
болезнь Дюшённа. Результаты ЭМГ не отличаются от нормы у больных с поражениями центральных
мотонейронов, например, при ДЦП.
 10. Правильный ответ — Е [VIII В 1 а]
 Глаукома, как правило, встречается при синдроме Стёрджа-Уэбера, но не при туберозном склерозе. Для
туберозного склероза характерны плоские гипопигментированные пятна, участки шагреневой кожи, пятна
типа кофе с молоком, ангиокератомы и гамартомы сетчатки.
 11. Правильный ответ — С [XI Е 1]
 Синдром Гийёна-Баррё — постинфекционное заболевание, при котором поражён миелин, а не аксоны
периферических нервов. Как правило, болезнь развивается через 2-4 недели после, казалось бы, лёгкого
вирусного заболевания. Летальный исход наступает крайне редко, особенно у детей. Полное выздоровление происходит примерно у 75% пациентов; у 10-15% имеются остаточные явления, примерно в 10%
случаев встречаются рецидивы (как правило, в течение одного года после выздоровления).
 12. Правильный ответ — Е [IX С 1]
 Тремор при атаксии Фрйдрайха возникает при дегенерации спино-мозжечковых путей. Болезнь Уилсона,
деформирующая мышечная дистония, синдром Турётта и хорея Хантингтона характеризуются патологическими изменениями базальных ганглиев (хвостатого ядра, бледного шара, скорлупы). С помощью КТ
или ЯМР в части случаев находят анатомические изменения.
 13. Правильный ответ — В [III В 1 а]
 Если ребёнок рождается с spina bifida cystica или менингомиелоцеле, то нет жизненных показаний для
раннего оперативного закрытия дефекта, но вмешательство необходимо для предотвращения инфицирования. Дети с указанными дефектами, как правило, страдают от гидроцефалии и требуют наблюдения уролога, так как нарушена естественная регуляция мочеиспускания и имеется предрасположенность к инфекции. Необходима бывает также ортопедическая коррекция частых осложнений, например, кифосколиоза
и вывиха бедра.
 14. Правильный ответ — Е (все) [V В 1 с (2)]
 Диагноз базилярной мигрени у детей трудно установить. Симптомы включают: пароксизмальные приступы рвоты, головокружение и нарушение зрения. Тем не менее, без отягощённого по мигрени семейного
анамнеза диагностика затруднена. Прежде, чем поставить диагноз мигрени, необходимо (помимо патологии ЖКТ) исключить сосудистые мальформации ствола головного мозга.
 15. Правильный ответ — С (2, 4) [IX D, Е]
 Дегенеративные изменения серого вещества обычно проявляются судорогами и деменцией. Спастика —
типичный ранний симптом дегенеративных заболеваний, когда поражается белое, а не серое вещество.
Спастика, когда она развивается при прогрессирующем поражении серого вещества, — позднее проявление. Гепатоспленомегалия и вишнёво-красное пятно сетчатки характерны для некоторых, но не для всех
аномалий серого вещества.
 16. Правильный ответ — Е (все) [IX А 1, 2]
 Дегенеративные заболевания головного мозга часто характеризуются одним и более признаками, перечисленными в вопросе. Некоторые из этих заболеваний могут начинаться с судорог, другие — с двигательных
нарушений или деменции. Большинство из них наследственны, в отношении многих идентифицирована
недостаточность фермента, ответственного за патологические изменения.

658 Глава 17
 17-20. Правильные ответы: 17-В [III В 1 с (3)], 18-С [III В 1 Ь], 19-Е [III С 1], 20-D [III В 3 Ь]
 В вопросах перечислены аномалии развития ЦНС. Сирингомиелия — киста спинного мозга, как правило,
шейного или грудного отделов. Больные предъявляют жалобы на потерю болевой и температурной чувствительности, так как вначале повреждаются перекрещивающиеся пути спинного мозга. Со временем
вовлекаются пирамидные пути, приводя к спастике нижних конечностей. Платибазия, смещение вверх
основания черепа в конце концов приводит к сдавлению каудального отдела ствола мозга или верхней
части шейного отдела спинного мозга, что также приводит к спастике в конечностях.
 При синдроме Арнольда-Киари смещение мозжечка и продолговатого мозга в каудальном направлении
приводит к гидроцефалии. Эта аномалия, как правило, сочетается с менингомиелоцеле. Аплазия мозолистого тела может быть бессимптомной или проявляться большим разнообразием симптомов. Подозрение на
аплазию мозолистого тела возникает при обнаружении глазного гипертелоризма (патологически большое
расстояние между глазами). У больных с синдромом Клиппёля-Фейля дефекты шейных позвонков проявляются симптоматикой, сходной с таковой при платибазии. Тем не менее, синдром Клиппёля-Фейля сочетается с другими аномалиями, такими как spina bifida, сирингомиелия, нейросенсорная глухота и ВПС,
что требует более тщательного обследования пациента.

18
 Тестовый экзамен
 ВОПРОСЫ
 Пояснение: За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначен-
ные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения,
наиболее соответствующие каждому случаю.
 1. Асфиксия новорождённого — частая патология перинатального периода. При умеренной гипоксии р02 максимально в:
 (A) мозге
 (B) ЖКТ
 (C) почках
 (D) печени
 (E) скелетных мышцах
 2. Какая из следующих коагулопатий сопровождается увеличением длительности кровотечения?
 (A) Гемофилия А
 (B) Болезнь Кристмаса
 (C) Болезнь фон Виллебранда
 (D) Дефицит витамина К
 (E) Болезни печени
 3. Какие из перечисленных бактерий чаще всего являются причиной бактериального
эндокардита у взрослых и редко вызывают это заболевание у детей?
 (A) Энтерококки
 (B) Золотистый стафилококк
 (C) Эпидермальный стафилококк
 (D) Зеленящий стрептококк (а-гемолитический стрептококк)
 4. Какая из перечисленных болезней может быть отнесена к медленным вирусным
инфекциям?
 (A) Ветряная оспа
 (B) Паповавирусный энцефалит
 (C) Подострый склерозирующий панэнцефалит
 (D) Краснуха
 5. Иногда девочкам с семейной предрасположенностью к высокому росту назначают лечение с целью замедления ускоренного роста скелета. С помощью какого из названных препаратов проводится подобная превентивная терапия?
 (A) Глюкокортикоиды
 (B) Гормоны щитовидной железы
 (C) Эстрогены
 (D) Агонисты гонадолиберина
 (E) Прогестерон
 Правильные ответы: 1-А, 2-С, З А, 4-С, 5-С

660 Глава 18
 6. Правильная тактика при лечении ребёнка, имеющего не более 100 нейтрофильных
лейкоцитов в I мкл (0,!х109/л), заключается в:
 (A) внутривенном введении антибиотиков широкого спектра действия после получения результатов
посева крови
 (B) тщательном объективном обследовании и проведении рентгенографии грудной клетки; наблюдении за больным до получения результатов посева крови
 (C) инфузии гранулоцитов
 (D) дополнительном питании, включающем пероральный приём препаратов железа и внутримышечные инъекции витамина В12
 7. Наиболее характерным для физиологической желтухи доношенных новорождённых
является:
 (A) появление желтухи к 12 часу после рождения
 (B) продолжительность желтухи не менее 1 недели
 (C) одинаковое увеличение содержания прямого и непрямого билирубина в сыворотке крови
 (D) снижение уровня билирубина в сыворотке после прекращения кормления грудью
 (E) повышение концентрации билирубина в сыворотке крови не более 5 мг%/день (85 мкмоль/л)
 8. Какое из следующих утверждений о болезни Хйршспрунга верно?
 (A) Обнаружение ганглиозных клеток при аспирационной биопсии прямой кишки имеет диагностическое значение
 (B) Ирригоскопия бариевой взвесью может выявить переходную зону между поражённым и интактным отделами кишки
 (C) Растяжение прямой кишки баллоном приводит к рефлекторному расслаблению её внутреннего
сфинктера
 (D) В последнее время показано, что медикаментозная терапия является приемлемой альтернативой
хирургическому лечению
 9. 4-месячный ребёнок доставлен в пункт неотложной помощи с высокой температурой и
общим беспокойством. Выполнена поясничная пункция: в ликворе 10 эритроцитов и
1050 лейкоцитов, 50 мг% (0,5 г/л) белка, 40 мг% (2,26 ммоль/л) глюкозы. При окраске по Грому осадка ликвора бактерии не обнаружены. Адекватным лечением больного
следует считать:
 (A) наблюдение в стационаре без проведения антибиотикотерапии
 (B) внутривенное введение ампициллина и гентамицина
 (C) внутривенное введение цефтриаксона
 (D) внутривенное введение оксациллина и гентамицина
 (E) внутривенное введение ампициллина
 10. 	Двухлетняя девочка доставлена в кабинет неотложной помощи. За 10 минут до этого
во время еды подавилась сосиской. У неё приступообразный кашель; появилась осиплость голоса. В кабинете неотложной помощи в первую очередь следует:
 (A) ввести пальцы в рот ребёнка, установить локализацию инородного тела и извлечь его
 (B) нанести пять энергичных толчков по спине, после чего пять раз энергично надавить на грудь
 (C) нанести три толчка в живот (приём Хаймлиха)
 (D) убедиться в наличии признаков жизни и оценить адекватность самостоятельного дыхания.
 (E) сделать рентгеновские снимки грудной клетки и шеи.
 Правильные ответы: 6-А, 7-Е, 8-В, 9-С, 10-D

Тестовый экзамен 66i
 11. 16-летняя девушка жалуется на зловонные выделения из влагалища, которые появились три дня назад. Микроскопическое исследование отделяемого в физиологическом
растворе выявило многочисленные подвижные организмы, имеющие на конце жгутик. Наиболее вероятной причиной этих выделений являются
 (A) Candida albicans
 (B) Phthirus pubis
 (C) GardnereUa vaginalis
 (D) Neisseria gonorrhoeae
 (E) Trichomonas vaginalis
 12. У 5-летнего ребёнка грубые черты лица, гепатоспленомегалия и прогрессирующее отста¬
 вание в умственном развитии. Наиболее вероятной причиной описанной клинической
картины является:
 (A) мукополисахаридоз
 (B) нарушение углеводного обмена
 (C) аминоацидурия
 (D) недостаточность ферментов цикла мочевины
 (E) наследственная непереносимость фруктозы
 13.16-летняя девушка, которая в 13-летнем возрасте перенесла инфекционный мононукле-
оз, обращается в клинику с жалобами на хроническую усталость. Врач назначает анализ крови на АТ к вирусу Эпстайна-Барр. Девушка представляет результат анализа
семейному врачу. Какой из приведённых результатов свидетельствует о перенесённом
ранее (3 года назад) инфекционном мононуклеозе?
 IfrM-ОАВЭБ
 IgG-ОАВЭБ
 РАВЭБ
 ЯАВЭБ
 ш
 -
 -
 “
 Ш1
 +
 Z
 +
 Z
 (С)
 Z
 +
 -
 +
 Ш1
 +
 +
 -
 +
 (Е1
 —
 Z
 -
 +
 Примечания: ОАВЭБ — оболочечный Аг вируса Эпстайна-Барр,
РАВЭБ — «ранний* Аг, индуцированный вирусом Эпстайна-Барр,
ЯАВЭБ — ядерный Аг вируса Эпстайна-Барр
 14. Через два часа после введения вакцины АКДС у четырёхмесячного мальчика поднялась
температура до 38,3 °С, появилось общее беспокойство. Какова тактика врача при
осмотре пациента в 6-месячном возрасте?
 (A) Отложить вакцинацию против коклюша и ввести столбнячный и дифтерийный анатоксины
 (B) Отложить вакцинацию против коклюша и ввести дифтерийный и столбнячный анатоксины в сниженной дозировке
 (C) Ввести половину обычной дозы вакцины АКДС
 (D) Отложить все прививки до 12-месячного возраста
 (E) Ввести вакцину АКДС, рекомендовав превентивное лечение с целью предупреждения гипертермической реакции
 Правильные ответы. 11-Е, 12-А, 13-D, 14-Е

662 Глава 18
 15. Какие из следующих признаков позволяют заподозрить у 10-летнего беженца из
Бангладеш острую атаку ревматизма?
 (A) Припухшие суставы пальцев
 (B) Крапивница
 (C) Ускоренная СОЭ
 (D) Выраженная анемия
 (E) Повышенный титр антистрептолизина О
 16. У доношенного двухдневного мальчика петехии, а количество тромбоцитов снижено
до 2хЮ9/л. Других отклонений в состоянии ребёнка при объективном обследовании
не найдено. Количество тромбоцитов в крови у матери нормальное. Наиболее вероятен
диагноз:
 (A) аутоиммунная тромбоцитопения матери
 (B) изоиммунная тромбоцитопения
 (C) сепсис
 (D) врождённая инфекция
 (E) ДВС-синдром
 17. При осмотре летом двухгодовалого мальчика предъявлены жалобы на болезненные
язвочки слизистой оболочки рта, появившиеся два дня назад, и повышение температуры
до 39,4 °С. Пациент отказывается от еды. При объективном обследовании больной
раздражителен, температура повышена до 38,8 °С, на слизистой оболочке щёк, дёсен и
языка множественные эритематозно-язвенные изменения. Наиболее вероятный диагноз:
 (A) герпетическая ангина
 (B) афтозный стоматит
 (C) кандидомикозный гингивостоматит
 (D) герпетический гингивостоматит
 (E) некротический язвенный гингивит
 18. 15-летний юноша доставлен родителями в пункт неотложной помощи после попытки
самоубийства. Наиболее вероятной причиной суицида может быть:
 (A) разрыв с близкой подругой
 (B) неудачи в школе
 (C) исключение из футбольной команды
 (D) утрата близкого друга
 (E) конфликт с родителями
 19. Больного с острым нелимфобластным лейкозом (нейтропения и повышение температуры
тела до 40 °С) следует лечить:
 (A) экстренным назначением курса химиотерапии, поскольку лихорадка скорее всего обусловлена
лейкозом
 (B) парентеральным введением антибиотиков широкого спектра действия после немедленного
проведения бактериологического обследования
 (C) переливанием гранулоцитарной массы для коррекции нейтропении
 (D) следует воздержаться от введения антибиотиков до получения результатов бактериологического
обследования
 (E) следует провести лечение аспирином
 Правильные ответы: 15-Е, 16-В, 17-D, 18-Е, 19-В

Тестовый экзамен 663
 20. У 12-летнего мальчика мелкоточечная красная сыпь, напоминающая наждачную бумагу,
повышение температуры тела до 39,4 °С и инфицированная рана голени. Экспресс-
анализ гнойного отделяемого из раны выявил р-гемолитический стрептококк группы
А. Наиболее вероятный диагноз:
 (A) ревматизм
 (B) скарлатина
 (C) рожистое воспаление
 (D) импетиго
 (E) инфекционная эритема
 21. У 5-летнего мальчика с инсулинозависимым диабетом, который получает однократную
утреннюю инъекцию инсулина, развился энурез. ГП натощак обычно составляет 200-250
мг% (11,3-14,1 ммоль/л), а ГП перед ужином — 75-150 мг% (4,25-8,5 ммоль/л). Наиболее вероятной причиной энуреза у этого больного является:
 (A) глюкозурия в результате недостатка инсулина в ночное время
 (B) стресс, вызванный хронической болезнью
 (C) инфекция мочевых путей
 (D) феномен Шдмоги
 (E) гипогликемия
 22. Мать обеспокоена изменениями речи двухгодовалого ребёнка. Он начал произносить
отдельные слова в 12-месячном возрасте и в настоящее время употребляет не менее 20-30
слов. Он даже связывает слова в отдельные предложения. Однако, в течение последнего
месяца ребёнок начал повторять во время разговора слова, в результате чего речь
лишилась плавности. Анамнестически и при объективном обследовании других
отклонений не выявлено. Исходя из этих данных, каков оптимальный план лечения?
 (A) Направить больного на обследование для оценки остроты слуха
 (B) Направить больного для исследования речевой функции
 (C) Рекомендовать обучение по специальной дошкольной программе для коррекции речи
 (D) Посоветовать матери самостоятельно приступить к коррекции речи ребёнка
 (E) Успокоить мать и понаблюдать за ребёнком.
 23. У двухдневного ребёнка цианоз без признаков затруднённого дыхания. При объективном
обследовании пальпаторно ощущается пульсация правого желудочка, монофазный
второй тон, шумы отсутствуют; пульсация сосудов нормальная. На рентгенограммах
грудной клетки нерезко выраженная кардиомегалия и слегка усиленный лёгочный
рисунок. ЭКГ без отклонений от нормы. Эти данные соответствуют диагнозу:
 (A) атрезии лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
 (B) атрезии лёгочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке
 (C) L-транспозиции крупных артерий без внутрисердечных аномалий
 (D) D-транспозиции крупных артерий без внутрисердечных аномалий
 (E) дефекта межжелудочковой перегородки
 24. Мать спрашивает совета в отношении своего 16-летнего сына. В минувший уик-энд её
сын вернулся домой на три часа позже оговорённого времени. Это был первый случай,
когда он опоздал, не предупредив. Мать была так обеспокоена отсутствием сына и
настолько обессилела, ожидая его, что не смогла сделать ему выговор, когда он пришел.
Лучше всего посоветовать матери:
 (A) запретить сыну выезжать на уик-энды
 (B) сообщить сыну о том, что она пережила и временно лишить его права пользоваться телефоном
 (C) поделиться своими чувствами и объяснить о возможных последствиях позднего возвращения в будущем
 (D) радоваться, что ничего серьёзного не произошло, и не делать из этого проблемы
 Правильные ответы: 20-В, 21-А, 22-Е, 23-D, 24-С

664 Глава 18
 25. У 7-летнего мальчика, страдающего лейкозом, поднялась температура, появилась сыпь в
виде пузырьков и кашель. Проба Тцанка положительная, на рентгенограммах грудной
клетки имеется небольшой инфильтрат в нижней доле левого лёгкого. Мать ребенка не
может вспомнить, болел ли он ранее ветряной оспой. Что правильнее всего предпринять сначала?
 (A) Назначить Ig против вируса опоясывающего лишая
 (B) Назначить антибиотики, исходя из результатов исследования по Граму промывных вод, полученных при бронхоскопии
 (C) Назначить внутривенное введение ацикловира и цефтриаксона
 (D) Госпитализировать его и наблюдать за пациентом
 26. Ранее здоровый 4-летний мальчик доставлен в клинику по поводу остро развившегося
геморрагического синдрома (петехии и пурпура). НЬ, число лейкоцитов и лейкоцитарная
формула в пределах нормы. Наиболее вероятный диагноз:
 (A) острый лимфобластный лейкоз
 (B) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
 (C) апластическая анемия
 (D) гемофилия А
 (E) синдром Дайемонда-Блёкфэна
 27. 7-летний мальчик в период ремиссии острого Т-лимфобластного лейкоза жалуется на
головную боль, рвоту. При осмотре обнаружена ригидность затылочных мышц и отёк
диска зрительного нерва. Других отклонений при осмотре не найдено. Наиболее
вероятный диагноз:
 (A) нейролейкоз
 (B) побочная реакция на облучение головы
 (C) бактериальный менингит
 (D) синдром сдавления верхней полой вены
 (E) внутричерепное кровоизлияние
 28. 17-летняя девушка поступила в пункт неотложной помощи с жалобами на боли в нижних отделах живота. При влагалищном исследовании обнаружена выраженная
болезненность при смещении шейки матки. Наиболее вероятный диагноз:
 (A) цистит
 (B) аппендицит
 (C) вагинит
 (D) воспаление тазовых органов
 (E) воспалительная патология кишечника
 29. 11-летний мальчик жалуется на светобоязнь, вязкое слизистое отделяемое из глаз, зуд
и резь в глазах. При исследовании выявлены изменения на роговице и эозинофилы в
экссудате. Наиболее вероятной причиной симптомов у больного является:
 (A) блефарит
 (B) аллергический конъюнктивит
 (C) весенний конъюнктивит
 (D) атопический кератоконъюнктивит
 30. 6-летний ребёнок жалуется на головную боль, повышение температуры тела, боль в
области левой гайморовой пазухи. На рентгенограммах в левой верхнечелюстной пазухе
определяется уровень жидкости. Двумя наиболее вероятными бактериальными возбудителями болезни являются:
 (A) Streptococcus pyogenes и Staphylococcus aureus
 (B) Haemophilus influenzae и Staphylococcus aureus
 (C) Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae
 (D) Streptococcus pyogenes и Streptococcus pneumoniae
 (E) Branhamella catarrhalis и анаэробные бактерии
 Правильные ответы: 25-С, 26-В, 27-А, 28-D, 29-С, 30-С

Тестовый экзамен 665
 31. 	У доношенного новорождённого мальчика через 12 часов после рождения отмечены цианоз
вокруг рта, подергивание левой кисти. При объективном обследовании найдено отсутствие
реакции зрачков на свет и небольшой половой член. Наиболее вероятный диагноз:
 (A) гипокальциемия
 (B) гипогликемия
 (C) врождённый гипотиреоз
 (D) ВПС
 (E) идиопатическая эпилепсия
 32.14-летняя девушка обратилась к врачу по поводу нерегулярного менструального цикла.
Менархе 6 месяцев назад, менструации наступили через месяц. Длительность
менструаций два-три дня, они не сопровождаются чрезмерной кровопотерей и
болезненностью. Других отклонений от нормы нет. При объективном обследовании
развитие грудных желёз и оволосение на лобке соответствуют четвёртой стадии полового
созревания. Следующим шагом в обследовании должно быть:
 (A) исследование функции тазовых органов
 (B) исследование функции щитовидной железы
 (C) УЗИ тазовых органов
 (D) следует успокоить пациентку, уверив её в отсутствии оснований для беспокойства
 (E) исследование функции печени
 33. Мать сообщает о своем подозрении на наличие у её 7-летнего ребёнка аллергии к
молоку. Оптимальным подходом для диагностики возможной пищевой аллергии у
ребёнка является:
 (A) постановка кожных аллергических проб
 (B) постановка сублингвальных пищевых проб
 (C) постановка проб на цитотоксичность
 (D) постановка пероральных провокационных проб
 (E) постановка пробы с радиоактивным аллергосорбентом
 34. Ребёнка с хронической диареей, отставанием в физическом развитии, обильным
зловонным стулом консультируют у врача по поводу геморрагического диатеза.
Количество тромбоцитов в крови нормальное, но НТВ и ПВ удлинено. Наиболее
правильной тактикой в устранении причины кровоточивости у этого ребёнка является:
 (A) переливание свежей замороженной плазмы
 (B) вливание криопреципитата
 (C) назначение витамина К
 (D) переливание цельной крови
 (E) переливание тромбоцитарной массы
 35. У 10-летней девочки в течение двух дней повышена температура тела, пальпируется
увеличенный до 4 см в диаметре, болезненный, флюктуирующий лимфоузел из передней
шейной группы. Наиболее вероятный диагноз:
 (A) болезнь Ходжкена
 (B) ОЛЛ
 (C) гистиоцитоз X
 (D) острый бактериальный лимфаденит
 (E) нейробластома с метастазами
 Правильные ответы: 31-В, 32-D, 33-D, 34-С, 35-D

666 Глава 18
 36. 18-месячная девочка доставлена к педиатру родителями, которые сообщили, что у
ребёнка утром повысилась температура тела до 40 °С. Девочка не встаёт с кровати,
отказывается ходить. Врач назначил рентгенографию тазобедренных суставов, которая
выявила незначительное расширение суставной щели слева. Наиболее правильными
действиями являются:
 (A) тщательное наблюдение за ребёнком в стационаре или дома, если на родителей можно положиться
 (B) внутривенное введение цефтриаксона
 (C) дренирование тазобедренного сустава хирургическим путём
 (D) внутривенное введение оксациллина
 37. У 6-летнего мальчика после игры с котятами развилась крапивница. Основным
средством для лечения крапивницы у ребёнка является:
 (A) прикладывание пузыря со льдом к изменённым участкам кожи
 (B) кортикостероиды
 (C) р-адреноблокаторы
 (D) атропин
 (E) антигистаминные препараты
 38. У 6-месячного мальчика, в целом здорового, выявлена анемия. Количество ретикуло-
цитов 0,1%, средний объём эритроцитов увеличен. Наиболее вероятный диагноз:
 (A) анемия Фанкони
 (B) синдром Дайемонда-Блёкфэна
 (C) апластическая анемия
 (D) аутоиммунная гемолитическая анемия
 (E) серповидно-клеточная анемия
 39. Частыми причинами гидроцефалии на первом месяце жизни являются все нижеперечисленные, КРОМЕ:
 (A) внутрижелудочкового кровоизлияния
 (B) опухоли мозга
 (C) менингита
 (D) стеноза сильвиева водопровода
 (E) синдрома Арнольда-Киари
 40. Биопсия почки — наиболее точный метод подтверждения клинического диагноза почечного заболевания. Все нижеприведённые утверждения относительно биопсии почки
верны, КРОМЕ:
 (A) биопсию почек обычно выполняют закрытым способом, при помощи специальной иглы, вводимой
через кожу
 (B) при наличии единственной почки закрытая биопсия противопоказана
 (C) ткань, полученную при пункционной биопсии, можно исследовать с помощью световой, имму-
нофлюоресцентной и электронной микроскопии
 (D) к осложнениям биопсии почки относятся кровотечение, инфекция, а также получение недостаточного количества ткани
 (E) при хронической почечной недостаточности применяют серийную биопсию почек для установления
факта перехода процесса в терминальную стадию почечной недостаточности
 41. К травмам, часто являющимся результатом жестокого обращения с детьми, относятся
все нижеперечисленные, КРОМЕ:
 (A) ожога сигаретой
 (B) переломов дистальных отделов большеберцовой кости
 (C) ожогов ягодиц кипятком
 (D) спиральных переломов бедра
 (E) кровоизлияния в сетчатку
 Правильные ответы: 36-С, 37-Е, 38-В, 39-В, 40-Е, 41-В

Тестовый экзамен 667
 42. Нервно-психическая анорексия характеризуется всеми нижеперечисленными признаками, КРОМЕ:
 (A) потери массы тела более, чем на 15% от первоначальной
 (B) начала в раннем детстве
 (C) отсутствия двух последовательных менструальных циклов
 (D) неправильного представления о своём теле
 (E) значительно большей распространённости у девочек
 43. Гипофосфатемия наблюдается при всех перечисленных болезнях, КРОМЕ:
 (A) гиперпаратиреоза
 (B) рахита, вызванного недостатком витамина D
 (C) хронической почечной недостаточности
 (D) рахита недоношенных
 44. К частым осложнениям муковисцидоза относятся все нижеперечисленные, КРОМЕ:
 (A) изменений со стороны сердца в виде лёгочного сердца
 (B) носовых полипов
 (C) деформации пальцев в виде барабанных палочек
 (D) умственной отсталости
 (E) кровохарканья
 45. Все из нижеследующих утверждений, касающихся эпилепсии, верны, КРОМЕ:
 (A) судороги вызваны патологическими разрядами нейронов коры головного мозга
 (B) характер парциального эпилептического припадка отражает локализацию коркового очага
 (C) фокальный эпилептический припадок может распространиться на смежные группы мышц
 (D) малый эпилептический припадок является видом сложного парциального эпилептического припадка
 (E) аура может быть сенсорной или моторной
 46. Все из нижеприведённых утверждений, касающихся болезни гиалиновых мембран, верны, КРОМЕ:
 (A) клиническая картина этого заболевания включает: тахипноэ, одышку, участие в акте дыхания
крыльев носа, западение податливых мест грудной клетки, ригидность грудной клетки и цианоз
 (B) состояние новорождённого начинает улучшаться к концу первых суток
 (C) лечение может включать ингаляции кислорода и ИВЛ с положительным давлением на выдохе
 (D) преэклампсия и затянувшийся разрыв плодных оболочек приводят к ускорению созревания
лёгких плода
 (E) на рентгенограммах грудной клетки лёгкие выглядят в виде однородного матового фона, на
котором прослеживается воздушное бронхиальное дерево
 47. Все положения, касающиеся нефротического синдрома у ребёнка с отёками, верны, за
исключением следующих:
 (A) ребёнка следует энергично лечить диуретиками и ограничить приём жидкости
 (B) у ребёнка высок риск бактериальной инфекции
 (C) у ребёнка может быть снижен ОЦК, несмотря на повышенное содержание воды в организме
 (D) выраженность отёков обычно находится в обратной зависимости от концентрации белков в
сыворотке
 Правильные ответы: 42-В, 43-С, 44-D, 45-D, 46-В, 47-А

668 Глава 18
 48. Какие из следующих утверждений, касающихся гиповолемического шока, неверны?
 (A) Тахикардия, удлинение времени заполнения капилляров и гипотензия являются ранними клиническими признаками шока
 (B) Основными лечебными мероприятиями по купированию шока являются: восстановление ОЦК,
внутривенное вливание солевых и коллоидных растворов
 (C) Гормональная реакция на гиповолемию приводит к уменьшению диуреза и усилению сократительной способности миокарда
 (D) Средства с положительным инотропным эффектом применяют лишь в случаях длительно сохраняющейся гипотензии, связанной с повреждением миокарда
 49. У ребёнка среди полного здоровья внезапно развилось коматозное состояние. Все из
нижеперечисленных состояний являются возможными причинами комы у этого
ребёнка, КРОМЕ:
 (A) опухоли мозга
 (B) судорожного синдрома
 (C) инфекционного заболевания
 (D) передозировки препаратов
 50. Симптомами сепсиса новорождённых являются все нижеперечисленные признаки,
КРОМЕ:
 (A) нейтропении
 (B) апноэ
 (C) необъяснимой дыхательной недостаточности
 (D) сонливости
 (E) анемии
 51. Какие из нижеперечисленных утверждений, касающихся внутривенной пиелографии,
неверны?
 (A) Введение контрастного вещества может вызвать аллергические реакции, включая анафилактический шок
 (B) Для оценки анатомии почек и мочеточников применение радиоизотопного сканирования почек
предпочтительнее внутривенной пиелографии
 (C) Внутривенная пиелография может спровоцировать острую почечную недостаточность
 (D) Степень облучения при внутривенной пиелографии больше, чем при радиоизотопном сканировании почек
 (E) Наличие единственной контрастируемой почки на внутривенных пиелограммах не исключает
возможности наличия контрлатеральной нефункционирующей почки
 52. Диагностика хронической патологии печени у юноши должна включать все приведённые
исследования, КРОМЕ:
 (A) постановки серологических реакций на гепатит А
 (B) постановки серологических реакций на гепатит В
 (C) офтальмологического исследования
 (D) постановки серологических реакций на АНАТ и АТ против гладкомышечных клеток
 53. Отсутствие прибавки в весе у новорождённого в течение первой недели жизни можно
объяснить всеми нижеперечисленными причинами, КРОМЕ:
 (A) потерь ВКЖ
 (B) использования светолечения по поводу гипербилирубинемии
 (C) низкокалорийного питания
 (D) низкого основного обмена
 (E) недоношенности
 Правильные ответы: 48-А, 49-А, 50-Е, 51-В, 52-А, 53 D

Тестовый экзамен 669
 54. Все нижеприведённые признаки обычно являются проявлением ДЦП, КРОМЕ:
 (A) эпилепсии
 (B) умственной отсталости
 (C) слепоты
 (D) нарушений эмоциональной сферы
 (E) косоглазия
 55. Какие из перечисленных признаков не используются для оценки функции почечных
канальцев?
 (A) Способность почек снижать pH мочи (подкислять мочу)
 (B) Способность почек выводить воду
 (C) Клиренс эндогенного креатинина
 (D) Наличие в моче аминокислот
 (E) Канальцевая реабсорбция фосфатов
 56. Симптомами тяжёлой перинатальной асфиксии являются все перечисленные состояния, КРОМЕ:
 (A) комы
 (B) острого канальцевого некроза
 (C) некротического энтероколита
 (D) гемолитической анемии
 (E) эпилептического припадка
 57. Все перечисленные ниже рефлексы являются физиологическими рефлексами детей
первого года жизни, КРОМЕ:
 (A) рефлекса Моро
 (B) тонических шейных рефлексов
 (C) поверхностных брюшных рефлексов
 (D) поискового рефлекса
 (E) рефлекса «парашют»
 58. Ограниченность функциональных возможностей почек новорождённых проявляется
во всех нижеперечисленных аспектах, КРОМЕ:
 (A) максимального «закисления» мочи во время ацидоза
 (B) повышения концентрации мочи до осмолярности 1200 моем/кг при ограниченном поступлении
жидкости в организм
 (C) ограничения выведения натрия при недостатке этого элемента в пищевом рационе ребёнка
 (D) снижения осмолярности мочи менее 100 мосм/кг
 (E) низкого УКФ, что затрудняет быструю экскрецию жидкости при водной нагрузке
 59. Все утверждения относительно диафрагмальных грыж верны, КРОМЕ:
 (A) дефект диафрагмы обычно расположен справа
 (B) в тяжёлых случаях может наблюдаться двусторонняя гипоплазия лёгких
 (C) вскоре после рождения ребёнка появляются тяжёлая дыхательная недостаточность, цианоз и одышка
 (D) частым осложнением является лёгочная гипертензия
 (E) искусственная вентиляция дыхательным мешком через маску может ухудшить дыхание
 Правильные ответы: 54-С, 55-С, 56-D, 57-С, 58-D, 59-А

670 Глава 18
 60. 7-летнюю девочку доставили к врачу по поводу рвоты, сопровождающейся появлением примеси крови в рвотных массах. Со слов матери, накануне дочь пожаловалась на
боль в эпигастральной области и отсутствие аппетита. Утром в день осмотра у неё
была многократная рвота, а в полдень — обильная рвота кофейной гущей. По пути в
больницу у девочки появилось головокружение, и в смотровую отец принес ребёнка
на руках. Сразу по поступлении в пункт неотложной помощи следует провести все
перечисленные мероприятия, КРОМЕ:
 (A) катетеризации крупной вены для для последующего вливания жидкостей
 (B) взятия крови для определения гематокрита и групповой принадлежности
 (C) эндоскопии верхних отделов ЖКТ для установления локализации и причины кровотечения
 (D) введения назогастрального зонда
 (E) подробного расспроса родителей для получения полных анамнестических данных
 61. 15-летний юноша говорит, что его приятель предложил ему попробовать амфетамин.
Он слышал, что стимуляторы типа амфетамина способствуют подъёму настроения.
Амфетамин вызывает все перечисленные явления, КРОМЕ:
 (A) депрессии
 (B) аритмии сердца
 (C) артериальной гипертензии
 (D) раздражения слизистой оболочки носа
 (E) психоза
 62.14-летняя девушка обратилась к врачу в связи с отсутствием месячных. При объективном обследовании она по показателям роста и веса соответствует группе ниже пятой
процентили. Грудные железы не развиты. Других анамнестических данных о патологии и отклонений в физическом развитии при объективном обследовании не установлено. Возможными причинами описанной симптоматики у девочки являются все приведённые ниже состояния, КРОМЕ:
 (A) синдрома Тёрнера
 (B) недостаточности 21-гидроксилазы
 (C) гипотиреоза
 (D) конституциональной задержки роста и полового созревания
 (E) нервно-психической анорексии
 63. 16-летняя девушка жалуется на частые боли в животе в течение последних 6 месяцев.
Боль обычно локализуется в области пупка, часто усиливаясь при еде и сопровождаясь тошнотой. У больной могли быть все перечисленные состояния, КРОМЕ:
 (A) непереносимости лактозы
 (B) язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки
 (C) синдрома раздражённой кишки
 (D) хронического панкреатита
 (E) дивертикула Мёккеля
 64. 18-летняя девушка впервые приступает к занятиям спортом. Она отрицает половые
контакты в прошлом, её менструальный цикл регулярный, без признаков дисменореи.
При объективном осмотре патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Все
из следующих лабораторных исследований были бы полезны в этом случае, КРОМЕ:
 (A) определения гематокрита и содержания НЬ
 (B) анализа мочи
 (C) кожных проб на туберкулёз
 (D) исследования мазков по Папаниколау
 (E) определения титра противокраснушных антител
 Правильные ответы: 60-С, 61-В, 62-В, 63-Е, 64-D

Тестовый экзамен 671
 65. Десятилетний мальчик жалуется на боли в грудной клетке и одышку при физической
нагрузке. Из анамнеза установлено, что его мать умерла от «сердечного заболевания». При физикальном исследовании у мальчика выявлен двухфазный пульс и шум
в проекции выходного отдела левого желудочка, усиливающийся при пробе Вальсальвы. На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка и изменения сегмента ST, а
результаты эхокардиографии свидетельствуют о гипертрофической кардиомиопатии.
Надлежащее лечение включает:
 (A) Назначение блокаторов кальциевых каналов
 (B) Назначение р-адреноблокаторов
 (C) Назначение антиаритмических препаратов
 (D) Назначение дигоксина
 (E) Запрещение занятий состязательными видами спорта
 66. Из-за тяжёлой асфиксии при рождении к ребёнку были подключены системы поддержания основных жизненно важных функций. Шансов на благоприятный исход мало.
Для определения целесообразности продолжения мер по жизнеобеспечению ребёнка
врач должен выполнить все нижеперечисленные действия, КРОМЕ:
 (A) обсуждения положения ребёнка одновременно с обоими родителями
 (B) самостоятельного решения вопроса о целесообразности продолжения лечения
 (C) вовлечения родителей в процесс принятия решения на всех стадиях
 (D) обсуждения проблемы с больничным комитетом по медицинской этике
 (E) открыто заявить родителям о бесперспективности лечения
 67. У ребёнка признаки умственной отсталости. Ему показано выполнение всех перечисленных исследований, КРОМЕ:
 (A) исследования хромосом
 (B) исследования на возможность ломкой Х-хромосомы
 (C) анализа мочи на возможную аминоацидурию
 (D) анализа сыворотки крови на АФП
 (E) генеалогического исследования
 68. У доношенного трёхдневного ребёнка внезапно появляется раздражительность, многократная рвота и двукратный кровавый стул. Объективное обследование особых изменений не выявило. Данные лабораторного исследования: Ш 50%, лейкоцитоз 15x10е/
л (нейтрофилов 30%, лимфоцитов 50%, моноцитов 5%, эозинофилов 15%). Все перечисленные мероприятия необходимы для обследования и назначения лечения, КРОМЕ:
 (A) рентгенологического обследования брюшной полости для выявления возможного незавершённого поворота кишечника с заворотом
 (B) ректосигмоидоскопии и биопсии прямой кишки для исключения возможного аллергического энтероколита
 (C) ограничения лактозы в диете из-за возможного нарушения всасывания её в кишечнике
 (D) посева кала для исключения инфекционной природы гемоколита
 (E) выяснения характера и качества питания, которое получал ребёнок
 69. У 4-месячного ребёнка выраженная сонливость, множественные экхимозы и явные
признаки нарушения питания. Повышения температуры тела нет. При объективном
обследовании: выбухание большого родничка; при лабораторном исследовании: Ш 20%,
количество тромбоцитов 300х109/л, ПВ — 30 с (контрольное время = 11,5-13 секунд), НТВ
более 100 секунд (контрольное время = 28-35 секунд). Дифференциальный диагноз
должен включать все указанные состояния, КРОМЕ:
 (A) избиения ребёнка
 (B) гемофилии А
 (C) муковисцидоза
 (D) сепсиса
 (E) печёночной недостаточности
 Правильные ответы: 65-D, 66 В, 67-D, 68-С, 69 В

672 Глава 18
 70. При объективном обследовании 2-месячного ребёнка обнаружена воронкообразная
деформация грудной клетки и затрудненное дыхание с шумом на вдохе. Дифференциальный диагноз у этого ребёнка должен включать все перечисленные состояния, КРОМЕ:
 (A) бронхогенной кисты
 (B) врождённого фиброэластоза гортани
 (C) паралича голосовых связок
 (D) подсвязочной гемангиомы
 (E) ларингомаляции
 71. У внешне здорового низкорослого мальчика 14 лет отсутствуют характерные для данного возраста признаки полового созревания. Какие из перечисленных состояний не
могут привести к этой клинической картине?
 (A) Воспалительное заболевание кишечника
 (B) Конституциональная задержка роста
 (C) Гипогонадотропный гипогонадизм
 (D) Синдром Кляйнфёлтера
 (E) Аденома, секретирующая пролактин
 72.10-летний мальчик осмотрен педиатром по поводу появившихся у него в течение последних месяцев утомляемости, анорексии и снижения успеваемости в школе. Желтуш-
ность склер появилась две недели назад. При анализе сыворотки крови содержание общего билирубина 4,2 мг% (71,4 мкмоль/л), прямого билирубина 2,6 мг% (44,2 мкмоль/л),
аспартатаминотрансфераза — 240 ед/л, аланинаминотрансфераза — 180 ед/л. К объективным данным, достоверно свидетельствующим о хроническом заболевании печени
у этого ребёнка, относятся все нижеперечисленные, КРОМЕ:
 (A) симптома барабанных палочек
 (B) спленомегалии
 (C) лимфаденопатии
 (D) множественных телеангиэктазов на лице, туловище и конечностях
 73. 10-месячного ребёнка, отстающего в развитии, показали педиатру по поводу несоответствия размеров тела возрастной норме, необычных изменений черт лица, патологических складок на ладонях и порока сердца. К вероятным причинам, приведшим к
описанному состоянию ребёнка, относятся все нижеперечисленные, КРОМЕ:
 (A) спорадического по генезу синдрома
 (B) дефекта гена
 (C) хромосомной аномалии
 (D) врождённых нарушений обмена веществ
 (E) результата воздействия тератогенных факторов
 74. Мальчик 12 лет осмотрен в отделении неотложной помощи по поводу желтушности
склер. При опросе выяснилось, что у него в течение нескольких недель отмечаются
повышение температуры тела до субфебрильных значений, недомогание и анорексия.
Печень увеличена, её пальпация болезненна, пальпируется также увеличенная селезёнка. Уровень аланинаминотрансферазы в сыворотке крови 70 ед/л, общего билирубина — 6 мг% (102 мкмоль/л). К изменениям со стороны сыворотки крови, свидетельствующим о вирусном гепатите как единственной причине острого гепатита, относятся все перечисленные признаки, КРОМЕ:
 (A) наличия IgM АТ к вирусу гепатита А
 (B) наличия IgG АТ к вирусу гепатита А
 (C) наличия АТ к НВсАг
 (D) наличия НВ$Аг
 Правильные ответы: 70-А, 71-D, 72-С, 73-D, 74-В

Тестовый экзамен 673
 75. Рост 6-летнего мальчика ниже, чем у всех его сверстников. Результаты исследования
свидетельствуют в пользу идиопатической изолированной недостаточности гормона
роста. У мальчика можно ожидать все перечисленные признаки, КРОМЕ:
 (A) нормальных пропорций тела
 (B) скорости роста, равной 3 см в год
 (C) нерезко выраженного ожирения
 (D) артериальной гипертензии
 (E) отставания в созревании скелета
 76. 17-летняя девушка говорит, что была изнасилована своим отчимом. Все из следующих
утверждений, касающихся изнасилования, верны, КРОМЕ:
 (A) контакт мужских гениталий с большими половыми губами является недостаточным доказательством факта изнасилования
 (B) эякуляция не является необходимой составляющей акта изнасилования
 (C) перед тем, как приступить к исследованию, важно установить, не произошло ли после изнасилования изменений среды во влагалище (например, в результате принятия ванны или душа)
 (D) следует выполнить комплекс исследований на наличие венерических болезней и беременности
 77. У 8-летней девочки в течение последних 6 недель периодически появляются рвота,
боли в животе, она теряет в весе. При эндоскопии верхних отделов ЖКТ обнаружен
антральный гастрит, а биопсия выявила грамположительные бактерии в воспалённых тканях желудка. Лечение этой пациентки, по-видимому, будет включать все перечисленные меры, КРОМЕ:
 (A) посева стула
 (B) лечения блокаторами Н2-гистаминовых рецепторов
 (C) лечения с использованием суспензии висмута
 (D) лечения антибиотиками
 Правильные ответы: 75-D, 76-А, 77-А

674 Глава 18
 Вопросы 78-80
 6-летняя девочка, страдающая астмой, доставлена в пункт неотложной помощи по поводу
шумного дыхания и одышки. Анализ газов артериальной крови: pH = 7,49, рС02 = 32 мм рт. ст.,
р02 = 68 мм рт. ст., избыток оснований = +2.
 78. На наличие какого из перечисленных нарушений кислотно-щелочного равновесия указывает приведённая картина газов артериальной крови?
 (A) Дыхательный ацидоз
 (B) Дыхательный алкалоз
 (C) Метаболический ацидоз
 (D) Метаболический алкалоз
 79. Лечение этого ребёнка должно включать все мероприятия, КРОМЕ:
 (A) назначения кислорода
 (B) ингаляций бронхорасширяющих препаратов
 (C) постоянного наблюдения за состоянием ребёнка
 (D) физиотерапии грудной клетки
 Несмотря на появившееся вначале улучшение от лечения, ребёнок внезапно стал
цианотичным, и дыхательная недостаточность усугубилась. При повторном анализе
газов артериальной крови выявлена следующая картина: pH = 7,28, рС02 = 52 мм рт.
ст., рС02 = 48 мм рт. ст., дефицит оснований = -1.
 80. На наличие какого из перечисленных нарушений кислотно-щелочного равновесия
указывает приведённая картина газов артериальной крови?
 (A) Дыхательный ацидоз
 (B) Дыхательный алкалоз
 (C) Метаболический ацидоз
 (D) Метаболический алкалоз
 Вопросы 81-83
 В диагностическом кабинете ребёнок сидит на коленях матери. Девочка сидит спокойно,
берёт в рот погремушку. При укладывании на диагностический стол она быстро поворачивается с живота на спину. Она улыбается, смеется и — довольная — пронзительно кричит.
 81. Девочке вероятнее всего
 (A) 2 месяца
 (B) 4 месяца
 (C) 6 месяцев
 (D) 8 месяцев
 (E) 10 месяцев
 82. Во время этого посещения врача профилактический инструктаж может включать все
перечисленные аспекты развития, КРОМЕ:
 (A) синхронии
 (B) привязанности
 (C) характера
 (D) двигательных навыков
 (E) самостоятельности/независимости
 83. Во время объективного обследования этого ребёнка особое внимание должно быть
уделено осмотру всех указанных органов и частей тела, КРОМЕ:
 (A) органов грудной полости
 (B) тазобедренных суставов
 (C) кожи
 (D) спины
 (E) головы
 Правильные ответы: 78-В, 79-D, 80-А, 81-В, 82-Е, 83-D

Тестовый экзамен 675
 Вопросы 84-85
 4-летняя девочка жалуется на сильные приступообразные боли в животе в течение двух
недель. При осмотре обращает внимание геморрагическая сыпь на коже ягодиц и в области
голеностопных суставов. При пальпации суставов отмечает болезненность. Температура тела
нормальная, каких-либо других грубых отклонений в состоянии здоровья не регистрируется.
 84. Из перечисленных ниже диагнозов наиболее вероятным является:
 (A) болезнь Кавасаки
 (B) менингококкемия
 (C) ЮРА
 (D) болезнь Шёнляйна-Гёноха
 (E) гемолитико-уремический синдром
 85. Все нижеперечисленные признаки совместимы с состоянием девочки, КРОМЕ:
 (A) крайне низкого уровня компонента системы комплемента СЗ
 (B) гематурии и протеинурии
 (C) артериальной гипертензии
 (D) значительного отложения IgA в клубочках при биопсии почки
 (E) нормального уровня остаточного азота крови и креатинина
 Вопросы 86-88
 12-летний мальчик во время езды на велосипеде без шлема был сбит машиной. При поступлении в травматологический центр у него отсутствует сознание, самостоятельное дыхание,
отмечаются артериальная гипотензия и тахикардия.
 86. Экстренные терапевтические мероприятия в течение первых 10 минут после поступления
в стационар включают всё следующее, КРОМЕ:
 (A) интубации или трахеостомии
 (B) катетеризации крупного сосуда
 (C) иммобилизации шейного отдела позвоночника до выполнения серийных рентгеновских снимков
 (D) КТ головы и живота
 (E) внутривенной инфузии изотонических солевых и коллоидных растворов, переливания крови
 87. После начального этапа лечения, стабилизации и оценки состояния диагностирован
выраженный отёк мозга без нарушений целостности костей черепа. Какой из методов
лечения наиболее эффективен для снижения повышенного внутричерепного давления
у этого больного?
 (A) Назначение маннитола
 (B) ИВЛ в режиме гипервентиляции
 (C) Удаление избыточного количества ликвора с помощью вентрикулостомии
 (D) Инфузия пентобарбитала
 (E) Ограничение поступления жидкости в организм
 88. Несмотря на энергичное лечение, состояние больного ухудшается и диагностируется
смерть мозга. Какое из следующих утверждений верно в этом случае?
 (A) Смерть мозга может быть констатирована, если больной в состоянии комы, оцениваемой в 3
балла по шкале Глазго
 (B) Смерть мозга может быть констатирована при наличии изолинии на ЭЭГ
 (C) Перед тем, как поставить диагноз смерти мозга, следует выполнить ангиографию мозга с контрастированием всех четырёх артерий.
 (D) Использование барбитуратов никак не отразится на показателях, свидетельствующих о смерти мозга
 (E) Поза, характерная для децеребрации, соответствует диагнозу смерти мозга
 Правильные ответы: 84-D, 85-А, 86-D, 87-С, 88 В

676 Глава 18
 Вопросы 89-90
 3-летний мальчик осмотрен в 3 часа утра в отделении неотложной помощи по поводу отита.
Врач замечает множественные кровоподтёки на теле ребёнка. Одни из них красного цвета,
другие — жёлтого, третьи — бурого. Родители утверждают, что ничего не знают о происхождении этих кровоподтеков.
 89. Все указанные ниже действия при предварительной оценке состояния ребёнка
адекватны, КРОМЕ:
 (A) изучения карты развития ребёнка
 (B) тщательного объективного обследования ребёнка
 (C) исследования показателей свёртывающей системы крови
 (D) выполнения КТ головы
 (E) выяснения у ребёнка причины возникновения кровоподтеков
 90. Если осматривающий ребёнка врач подозревает жестокое обращение (избиение) ребёнка,
следующим наиболее подходящим действием должно быть:
 (A) направление родителей в учреждение психопрофилактики
 (B) оставить ребёнка в отделении неотложной помощи до утра, чтобы показать работнику сферы
социальных проблем
 (C) госпитализировать ребёнка
 (D) отпустить ребёнка домой с направлением на завтрашний утренний приём в педиатрическую клинику
Вопросы 91-93
 У двухлетнего мальчика двусторонний птоз и периорбитальные экхимозы; справа в боковом отделе живота пальпируется массивное образование, жалобы на боли в нижнем отделе
спины, иррадиирующие в правую руку. При лабораторном обследовании выявлены: умеренная анемия, крупное массивное образование над правой почкой, смещающее её вниз и
латерально, скопления бластов в костном мозге; сканирование скелета выявило повышенную
активность метки в правом плече, левой и правой глазнице и поясничных позвонках L1-L3.
 91. Наиболее вероятный диагноз:
 (A) гистиоцитоз X
 (B) рабдомиосаркома
 (C) нейробластома
 (D) опухоль Вильмса
 (E) лимфобластная лимфома
 92. Лабораторные изменения, характерные для этого заболевания, включают все
нижеприведённые, КРОМЕ:
 (A) повышенной экскреции с мочой ванилилминдальной кислоты
 (B) выявления с-тус онкогенов в поражённых клетках
 (C) увеличения содержания ферритина в сыворотке крови
 (D) t(9;22) в поражённых клетках
 (E) наличия бластных клеток красного и белого ростка крови в анализе периферической крови
 Больной не в состоянии ходить из-за прогрессивно нарастающих болей в спине. При
неврологическом обследовании выявлено снижение мышечной силы в нижних
конечностях.
 93. При работе с этим пациентом следует начать с:
 (A) обезболивающей терапии НПВС для купирования болевого синдрома, возникшего в результате
метастазирования опухоли в кости
 (B) поясничной пункции
 (C) методов оценки проходимости эпидурального пространства грудного и поясничного отдела
позвоночника
 (D) полного и последовательного неврологического обследования
 (E) физиотерапевтических методов купирования спазма поясничных мышц и увеличения силы мышц
нижних конечностей
 Правильные ответы: 89-D, 90-С, 91-С, 92-D, 93-С

Тестовый экзамен 677
 Вопросы 94-95
 У двухлетнего мальчика нашли повышенное содержание свинца в крови при поликлиническом обследовании. У него нет анемии, данные физикального исследования в норме,
процесс развития протекает нормально.
 94. Какое из следующих утверждений, касающихся этого случая, верно?
 (A) Отсутствие клинических проявлений при повышенном содержании свинца в крови нехарактерно
 (B) Для предупреждения поражения нервной системы показана немедленная терапия
хелатообразующими веществами
 (C) Провокационная проба с помощью Са-ЭДТА может помочь в определении необходимости
проведения терапии
 (D) Семье ребёнка следует немедленно переехать из этого дома для предупреждения дальнейшего
поступления свинца в организм ребёнка
 95. Какие из перечисленных факторов не являются потенциальной причиной отравления
свинцом в рассматриваемом случае?
 (A) Поедание старой, осыпавшейся краски
 (B) Вдыхание бытовой пыли
 (C) Поедание почвы из огорода
 (D) Сосание кончика свинцового карандаша
 (E) Питье апельсинового сока, хранящегося в керамическом кувшине
Вопросы 96-98
 18-месячный ребёнок осмотрен педиатром в связи с задержкой развития речи. Кроме «мама»
и «папа», он других слов не произносит. С самого рождения отклонений в состоянии здоровья не выявлено.
 96. Оценку состояния ребёнка следует начать с:
 (A) объективного обследования
 (B) хромосомного анализа
 (C) оценки слуха
 (D) проведения тестов для оценки умственного развития ребёнка
 (E) проведения КТ
 97. Какие моменты в анамнезе ребёнка не содержат ключа к пониманию причины задержки
его речи?
 (A) пренатальный анамнез
 (B) история родов
 (C) аллергологический анамнез
 (D) развитие двигательной активности
 (E) семейный анамнез
 98. Возможным объяснением задержки речи у этого ребёнка являются все перечисленные
болезни, КРОМЕ:
 (A) наследственной глухоты, обусловленной одиночным генным дефектом
 (B) многократной рентгенографии грудной клетки матери во время беременности
 (C) краснухи, перенесённой матерью во время беременности
 (D) синдрома ломкой Х-хромосомы
 (E) факта замедленного развития речи у нормального ребёнка
 Правильные ответы: 94-С, 95-D, 96-А, 97-С, 98-В

678 Глава 18
 Вопросы 99-100
 На приеме у врача мать 12-летнего ребёнка сообщает, что они с мужем озабочены нежеланием сына участвовать в местных отборочных соревнованиях по плаванию. Несмотря на
умение хорошо плавать, он расстраивается всякий раз, когда родители поднимают этот
вопрос. Мальчик препубертатного возраста, данные объективного обследования в норме.
Знакомство с записями в истории развития позволило установить озабоченность родителей
его поведением в прошлом: родители вначале неохотно оставляли его с няней, поскольку он
трудно переносил разлуку с ними; он с трудом адаптировался к новой обстановке, в частности, к школе и к лагерю.
 99. 	Профилактический инструктаж в этом случае должен затронуть каждый из следующих вопросов, касающихся развития ребёнка, КРОМЕ:
 (A) половой самоидентификации
 (B) характера
 (C) полового созревания
 (D) самостоятельности/независимости
 (E) взаимодействия со сверстниками
 100. Исходя из этих данных, какой из следующих советов родителям является наиболее
подходящим?
 (A) Порекомендовать мальчику соревноваться с детьми более младшего возраста
 (B) Разрешить мальчику относиться к участию в соревнованиях по своему усмотрению
 (C) Попросить друзей мальчика подбодрить его для участия в соревнованиях
 (D) Заставить ребёнка участвовать в соревнованиях
 (E) Договориться о посещении ребёнком консультаций по охране психического здоровья
Вопросы 101-102
 У ранее здорового 8-месячного мальчика, у которого в течение 4 дней отмечаются понос,
нарушение всасывания, сниженный диурез, имеются раздражительность, сухость слизистых оболочек, сниженный тургор кожи, тахикардия, тахипноэ, холодные конечности и удлинение времени заполнения капилляров до 2 сек.
 101. Какая из следующих мер не подходит для обследования и лечения этого ребёнка?
 (A) Посев кала, мочи и крови
 (B) Определение количества форменных элементов и электролитного состава крови; выполнение
анализов мочи, в том числе с определением её электролитного состава
 (C) Выполнение внутривенной пиелографии для исключения обструкции мочевых путей
 (D) Проведение внутривенной инфузии физиологического раствора (20 мл/кг в течение 30 мин.) и
оценка сердечно-сосудистой деятельности в динамике
 (E) Прекращение перорального кормления и введение жидкости парентерально в течение 24 часов
 102. Установлено, что уровень НЬ крови мальчика составляет 5,6 г%, количество тромбоцитов — 50х10°/л, креатинин сыворотки — 1,3 мг%. Наиболее вероятный диагноз:
 (A) вирусный гастроэнтерит с обезвоживанием и угнетением костного мозга
 (B) желудочно-кишечное кровотечение и симптоматика гиповолемии
 (C) хроническая почечная недостаточность с проявлениями острого гастроэнтерита
 (D) гемолитико-уремический синдром
 (E) ВИЧ-инфекция
 Правильные ответы: 99-А, 100 В, 101-С, 102-D

Тестовый экзамен 679
 Вопросы 103-104
 Двухмесячная девочка доставлена в отделение неотложной помощи. Её отец в истерике; он
не говорит по-английски. Ребёнок цианотичен, дышит с трудом, ЧСС — 40 в минуту
 103. Какой из следующих диагнозов точнее всего описывает статус больного ребёнка?
 (A) Дыхательная недостаточность
 (B) РДС
 (C) Шок
 (D) Лёгочно-сердечная недостаточность
 (E) Клиническая смерть
 104. Первым вмешательством должно быть.
 (A) внутрикостное введение иглы
 (B) синхронизированная кардиоверсия
 (C) многократное надавливание на грудную клетку
 (D) вентиляция дыхательным мешком с маской 100% кислородом
 Вопросы 105-106
 8-летний мальчик в течение 6 лет страдает нефротическим синдромом и получает лечение
стероидными гормонами. У него отмечается прогрессирующее учащение рецидивов болезни, причём на фоне лечения значительными дозами преднизолона, принимаемыми через
день. У него кушингоидные изменения, значительное ожирение, рост замедлен, имеется
небольшая катаракта. Анализ мочи и клиренс креатинина в норме.
 105. Каким должен быть следующий этап в исследовании ребёнка?
 (A) Прекращение лечения преднизолоном и назначение диуретиков по поводу нарастающих отёков
 (B) Увеличение дозы преднизолона и назначение его ежедневно для достижения более стойкой
ремиссии
 (C) Начало лечения алкилирующими препаратами (циклофосфамидом или хлорамбуцилом) для
достижения длительной ремиссии
 (D) Допущение того, что причиной рецидивирующего течения является скрытая хроническая инфекция
и назначение антибиотиков широкого спектра действия
 (E) Лечение циклоспорином
 106. При выполнении биопсии почек гистологическая картина вероятнее всего будет соответствовать:
 (A) фокальному гломерулосклерозу
 (B) минимальным патологическим изменениям
 (C) нефропатии, вызванной IgA
 (D) тубулоинтерстициальному нефриту
 (E) мембранозно-пролиферативному гломерулонефриту
 Правильные ответы: 103-D, 104-D, 105-С, 106-В

680 Глава 18
 Пояснение: Каждая группа вопросов состоит из обозначенных буквами позиций и следующих за ними
пронумерованных вопросов. Для каждого вопроса подберите одну, наиболее подходящую позицию. Каждую позицию можно использовать один раз, несколько раз или не использовать вовсе.
 Вопросы 107-111
 Укажите, какие лабораторные изменения характерны для нижеперечисленных иммуноде-
фицитных состояний и какие из них представляют наибольшую диагностическую ценность
 (A) Нарушение адгезивных свойств лейкоцитов
 (B) Болезнь Брутона
 (C) Синдром ди Джорджи
 (D) Синдром Вискотта-Олдрича
 (E) Хроническая гранулёматозная болезнь
 107. Количество тромбоцитов и их морфология
 108. Определение уровня кальция в сыворотке крови
 109. Количественное определение Ig в сыворотке крови
 110. Проточная цитометрия
 111. Тест с нитросиним тетразолием
Вопросы 112-113
 Укажите для каждого из нижеприведённых утверждений соответствующую ему форму мышечной дистрофии.
 (A) Псевдогипертрофическая (Дюшённа) мышечная дистрофия
 (B) Врождённая миотоническая мышечная дистрофия
 (C) Плече-лопаточно-лицевая (Ландузи-Дежерина) мышечная дистрофия
 (D) Тазо-плечевая мышечная дистрофия Лейдена-Мёбиуса
 112. Сцепленная с Х-хромосомой болезнь в виде прогрессирующей мышечной слабости,
которая начинается примерно в 3-летнем возрасте.
 113. Наследуемая по рецессивному типу болезнь, проявляющаяся мышечной слабостью,
которая начинается во второй декаде жизни.
 Вопросы 114-119
 Для каждого из вопросов, касающихся проблем травматизма у детей, перечисленных ниже,
выбрать соответствующее утверждение.
 (A) Травма в дорожно-транспортном происшествии
 (B) Падение с высоты
 (C) Ожоги
 (D) Утопление
 (E) Удушение
 114. Основная причина смертельных исходов в результате травм у пациентов в возрасте
от 6 месяцев до 19 лет
 115. Самый высокий показатель летальности среди всех видов травм
 116. Самая частая причина смерти, обусловленной травмой, у детей первого года жизни
 117. Вид травм, чаще всего связанных с жестоким обращением с ребёнком
 118. Самый частый вид травм, являющийся поводом к обращению в отделение неотложной
помощи
 119. Часто остающийся невыясненным метод самоубийства среди юношей и девушек
 Правильные ответы: 107 D, 108 С, 109 В, 110 A, 111 Е, 112 A, 113-D, 114 А, 115 D, 116 Е,
 117 С, 118 В, 119 А

Тестовый экзамен 681
 Вопросы 120-123
 Укажите, какому из пороков сердца в наибольшей степени соответствует каждый из приведённых ниже признаков
 (A) Синдром гипоплазии левых отделов сердца
 (B) Общий артериальный ствол
 (C) Атрезия трёхстворчатого клапана
 (D) Атрезия лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
 (E) Критический аортальный стеноз
 120. Облигатный сброс крови справа налево
 121. Симптомы, связанные в основном с сопротивлением лёгочного сосудистого русла и
размерами лёгочных артерий
 122. Обусловленный открытым артериальным протоком кровоток в лёгочной артерии с
облигатным желудочковым сбросом крови справа налево
 123. Обусловленный лёгочным притоком кровоток с обязательным сбросом справа налево
Вопросы 124-128
 Для каждого из аспектов развития ребёнка, перечисленных ниже, выберите характер поведения, которому он соответствует
 (A) Синхрония
 (B) Темперамент
 (C) Привязанность
 (D) Самостоятельность/независимость
 (E) Психическая структура личности ребёнка
 124. Крайне нерегулярный режим сна и питания у 3-недельного младенца
 125. Ночное пробуждение и плач у 8-месячного ребёнка
 126. Вспышка гнева у 15-месячного ребёнка, которому не дают вскарабкаться на кресло
 127. Сопротивление 2-летнего ребёнка приучению к опрятности
 128. Спокойное сдержанное поведение в классе уравновешенного ребёнка в начале учебного года
 Вопросы 129-132
 Для каждой из перечисленных ниже злокачественных опухолей выберите в наибольшей
степени соответствующий ей лабораторный признак
 (A) Повышенный уровень АФП в сыворотке
 (B) Повышенная экскреция с мочой гомованилиновой кислоты
 (C) Злокачественные клетки с делецией длинного плеча хромосомы 13
 (D) Положительный серологический тест на ВИЧ
 (E) Клетки с ТДТ в ликворе
 129. Ретинобластома
 130. Лимфома Беркетта
 131. Гепатобластома
 132. Лимфобластная лимфома
 Правильные ответы: 120-С, 121 В, 122 A, 123-D, 124 Е, 125 С, 126-D, 127 D, 128 В 129-
 С, 130 D, 131 А, 132 Е

682 Глава 18
 Вопросы 133-137
 Для каждого из перечисленных ниже симптомов подберите наиболее соответствующую
патологию
 (A) Мелкопузырчатые хрипы
 (B) Частое поверхностное дыхание
 (C) Раздувание крыльев носа
 (D) Стридорозное дыхание
 (E) Шумный выдох
 133. Симптом увеличенного сопротивления дыхательных путей
 134. Признак обструкции гортани или трахеи
 135. Частичная обструкция дыхательных путей
 136. Звук на вдохе при открытии закрытых на выдохе путей
 137. Признак уменьшения объёма легкого
Вопросы 138-142
 Назовите препарат для каждого из указанных показаний в комплексе лечения заболеваний кишечника.
 (A) Преднизолон
 (B) Сульфасалазин
 (C) б-меркаптопурин
 (D) Лоперамид
 (E) Метронидазол
 138. Лечение периректальной формы болезни Крона
 139. Уменьшение дозировки кортикостероидов при тяжёлой форме болезни Крона
 140. Лечение лёгких и умеренно выраженных форм воспаления толстой кишки
 141. Лечение внекишечных проявлений воспалительных заболеваний кишечника
 142. Уменьшение спазмов и поноса у больных с воспалительным заболеванием кишечника
Вопросы 143-146
 Для каждой беременной пациентки, описанной ниже, выбрать оптимальный тест для установления пренатального диагноза
 (A) УЗИ плода
 (B) Амниоцентез или взятие ворсин хориона
 (C) Определение АФП в сыворотке беременной
 (D) Фетоскопия
 143. 27-летняя женщина на 18-ой неделе беременности. Она и её муж — гетерозиготные
носители гена серповидно-клеточной анемии
 144. 25-летняя женщина, вышедшая замуж за своего двоюродного брата
 145. 29-летняя женщина, у которой ранее родился ребёнок с микроцефалией
 146. 22-летняя женщина на 10 неделе беременности, чей муж является носителем семейной симметричной транслокации.
 Правильные ответы: 133-С, 134-D, 135-Е, 136-А, 137 В, 138-Е, 139-С, 140-В, 141-А,
 142-D, 143 В, 144 С, 145-А, 146 В

Тестовый экзамен 683
 Вопросы 147-150
 Укажите для каждого из описанных ниже случаев соответствующую степень отставания
умственного развития
 (A) Лёгкая
 (B) Умеренная
 (C) Тяжёлая
 (D) Очень тяжёлая
 147. 7-летняя девочка обследована в связи с трудностями в учёбе. Её родители и сверстники никогда не замечали за ней признаков отставания в развитии, но при поступлении в школу её навыки по чтению значительно отставали и прогресс в учёбе был
ограничен. У неё есть друзья, она хорошо относится к другим. Оценка её психического статуса и уровня знаний свидетельствуют об умственной отсталости.
 148. У 9-летнего мальчика имеются тяжёлые нарушения двигательной функции. Он не в
состоянии говорить, не владеет другими навыками общения, не может обслуживать себя.
 149. У 10-летней девочки навыки на уровне детей младшей группы детского сада. Программа её обучения сфокусирована на повседневной активности.
 150. У 8-летнего мальчика ограниченные навыки общения. Хотя за ним требуется постоянный контроль со стороны родителей и учителей, он в состоянии умываться и чистить зубы.
 Вопросы 151-154
 Родители 4-месячной девочки обращаются по телефону в детское лечебное учреждение с
жалобами на стойкие опрелости у ребёнка. Опрелости появились неделю назад и не исчезают даже при частой смене подгузников, аэрации поражённых участков и смазывании их
детским кремом. Принимая во внимание стойкий характер опрелостей, родителям посоветовали доставить ребёнка в детское лечебное учреждение для обследования. Для каждого
из характерных проявлений, указанных ниже, выберите соответствующую разновидность
пелёночного дерматита.
 (A) Кандидомикозный
 (B) Себорейный
 (C) Банальный
 (D) Интертригинозный
 151. Наличие экссудата белого или жёлтого цвета в глубоких кожных складках.
 152. Сателлитные («дочерние») поражения и ярко-красные эрозии в глубоких кожных
складках.
 153. Сухая, морщинистая кожа и эритема, не затрагивающая кожных складок
 154. Эритема и сателлитные поражения с вовлечением в процесс лица, волосистой части
головы и кожи сгибательных поверхностей рук
 Правильные ответы: 147-А, 148-D, 149 В, 150-С, 151-D, 152-А, 153-С, 154 В

684 Глава 18
 Вопросы 155-159
 Укажите для каждого из нижеперечисленных заболеваний наиболее вероятное нарушение
иммунитета, лежащее в его основе
 (A) В-клеточная иммунная недостаточность
 (B) Т-клеточная иммунная недостаточность
 (C) Недостаточность Т-клеток и патологические изменения В-клеток
 (D) Недостаточность компонентов системы комплемента
 (E) Недостаточность ингибитора комплемента
 155. Рецидивирующая инфекция, вызванная бактериями вида Mycobacterium
 156. Наследственный ангионевротический отёк
 157. СПИД
 158. Рецидивирующая инфекция, вызванная Giardia lamblia.
 159. Рецидивирующая инфекция, вызванная бактериями рода Neisseria.
 Вопросы 160-164
 Укажите для каждого из нижеперечисленных пороков сердца наиболее вероятную для него
рентгенологическую картину.
 (A) Фигура «снеговика»
 (B) Яйцевидное сердце
 (C) Конфигурация в виде цифры *3»
 (D) Выпуклая левая граница сердца
 (E) Сердце в виде деревянного башмачка
 160. Коарктация аорты
 161. Тетрада Фалло
 162. D-транспозиция крупных артерий.
 163. L-транспозиция крупных артерий.
 164. Полный аномальный дренаж лёгочных вен.
 Вопросы 165-167
 Определите соответствие каждого из перечисленных нейро-кожных синдромов описанной
ниже характеристике.
 (A) Нейрофиброматоз типа 1
 (B) Туберозный склероз
 (C) Синдром Стёрджа-Уэбера
 (D) Болезнь фон Хиппеля-Линдау
 (E) Атаксия-телеангиэктазия
 165. Пятна цвета кофе с молоком — один из характерных симптомов этой болезни.
 166. Эту болезнь характеризует триада проявлений: adenoma sebaceum, судорожные припадки
и отставание в умственном развитии.
 167. При этой болезни в мозге обнаруживают перивентрикулярные опухоли
 Правильные ответы: 155-В, 156-Е, 157-С, 158-А, 159-D, 160-С, 161-Е, 162-В, 163-D,
164-А, 165 А, 166 В 167-D

Тестовый экзамен 685
 ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ
 1. Правильный ответ — А [5 II А 2]
 Одной из ответных реакций организма новорождённого на остро развившуюся гипоксию является перераспределение притока крови к различным органам: кровенаполнение сосудов почек и ЖКТ уменьшается,
а жизненно важных органов (мозг, сердце и надпочечники) — возрастает, что компенсирует гипоксию
жизненно важных органов при относительно низком содержании кислорода в крови. Развитие этой компенсаторной реакции возможно лишь при наличии сохранённых показателей АД. При артериальной гипотензии компенсации гипоксии не происходит.
 2. Правильный ответ — С [14 VI D 1 с (3)]
 Комплекс фактора VIII свёртывания крови состоит из молекулы прокоагулянта фактора VIII и фактора
фон Вйллебранда, который необходим для адгезии тромбоцитов. При болезни фон Вйллебранда наблюдается дефект обоих компонентов фактора VIII, что приводит к нарушениям как внутреннего механизма
свёртывания, так и функции тромбоцитов. При классической гемофилии (гемофилия А) имеется недостаточность фактора VIII; следовательно, нарушен лишь внутренний механизм свёртывания крови. При болезни
Кристмаса (гемофилия В, недостаточность фактора IX), недостаточности витамина К и болезнях печени
(недостаточность всех плазменных факторов свёртывания, кроме фактора VIII) нарушается только гемокоагуляционный каскад.
 3. Правильный ответ — А [9 VIII А 1 с]
 У детей энтерококк, в отличие от взрослых, в редких случаях является причиной бактериального эндокардита. Объяснения этому различию до настоящего времени нет. Ранее бактериальный эндокардит у детей
и взрослых нередко вызывал зеленящий стрептококк, но значимость этого возбудителя после внедрения в
практику лечения антибиотиков уменьшилась. В связи с этим в последнее время возрастает роль золотистого и эпидермального стафилококков в качестве причинного фактора бактериального эндокардита у
больных всех возрастных групп, в первую очередь — среди госпитализированных пациентов (вариант
госпитальной инфекции).
 4. Правильный ответ — С [17 XI А 2]
 При так называемых медленных вирусных инфекциях (медленного вируса болезни) от момента инфицирования организма до появления первых клинических проявлений болезни проходит несколько месяцев или
лет. Подострый склерозирующий панэнцефалит этиологически связан с вирусом кори. К другим медленным вирусным инфекциям относят также прогрессирующий краснушный панэнцефалит, который развивается спустя годы у лиц, родившихся с врождённой краснухой, а также куру и болезнь Крёйтцфельда-
Якоба (инфекционный агент — прион).
 5. Правильный ответ — С [16 VIII С]
 Лечение высокими дозами эстрогенов вызывает раннее зарастание эпифизарных хрящевых пластинок и,
как следствие этого, замедление роста кости в длину. Подавляющее рост действие кортикостероидов
сопровождается тяжёлыми побочными эффектами. Тиреоидные гормоны способствуют росту детей в препу-
бертатном периоде. Агонисты гонадолиберина сначала стимулируют высвобождение гонадотропинов, но
длительное их применение приводит к фактическому подавлению синтеза этого гормона. Поэтому агонисты гонадолиберина пригодны только для лечения преждевременного полового созревания. Прогестерон не
играет никакой роли в созревании скелета.
 6. Правильный ответ — А [14 V В 1 а]
 Количество нейтрофилов у ребёнка, равное 0,1х109/л, расценивается как факт тяжёлой нейтропении,
представляющей серьёзную угрозу развития генерализованных бактериальных процессов. Поскольку
большинство признаков заболевания (например, воспалительная инфильтрация лёгких, пиурия) определяются участием в патологическом процессе нейтрофилов, у пациентов с нейтропенией серьёзная инфекция

686 Глава 18
 может протекать без характерных физикальных, рентгенологических или лабораторных признаков. Поэтому
внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия (для лечения ряда возможных инфекционных осложнений) должно быть начато до получения результатов бактериологического исследования. Промедление с началом антибактериальной терапии опасно в связи с реальной угрозой развития септицемии и
смерти пациента. Трансфузия гранулоцитов таким больным обычно неэффективна из-за короткой продолжительности жизни донорских нейтрофилов в кровеносном русле. Препараты железа и витамин В12 применяют при лечении различных видов анемии, но они не имеют терапевтической ценности при нейтропении.
 7. Правильный ответ — Е [1 V F 4 а]
 Физиологическая желтуха у новорождённых характеризуется появлением желтушного окрашивания кожи
и слизистых оболочек через 24 часа после рождения ребёнка, приростом концентрации общего билирубина крови не более чем на 5 мг% (85 мкмоль/л) в день и максимальным его уровнем до 13 мг%
(221 мкмоль/л). Прямой билирубин не должен превышать показателей 1,5-2 мг% (25,5-34 мкмоль/л).
Физиологическая желтуха разрешается к недельному возрасту. Для желтухи, связанной с непереносимостью грудного молока, характерно её исчезновение при временном прекращении грудного вскармливания.
 8. Правильный ответ — В (10 VIII Е 3 с]
 Болезнь Хиршспрунга — результат незавершённой миграции предшественников ганглиозных клеток в
стенку дистального отдела толстой кишки. Место перехода нормального участка в патологически изменённый
дистальный отдел чаще всего располагается в ректосигмоидальной области. Комплекс диагностических
исследований включает бариевую клизму (ирригоскопия), манометрию прямой кишки и её биопсию. Проба с
бариевой клизмой позволяет выявить различия в диаметре между широким и суженным отделами кишки.
При манометрии прямой кишки отсутствует нормальная релаксация внутреннего сфинктера в ответ на
баллонное растяжение. Обнаружение при аспирационной биопсии прямой кишки ганглиозных клеток
позволяет исключить болезнь Хиршспрунга. Если же эти клетки обнаружить не удастся, то показано
взятие биоптата через все слои стенки кишки. Хирургическое лечение — единственный метод, позволяющий получить обнадёживающие результаты.
 9. Правильный ответ — С [9 IV А 4-5]
 У этого ребёнка бактериальный менингит — распространённое и опасное инфекционное заболевание.
Болезнь может начинаться с появления неспецифических симптомов, таких как раздражительность и
лихорадка. Исследование СМЖ позволяет выявить повышенное содержание в ней лейкоцитов и белка.
Уровень глюкозы снижается. Посев ликвора и окраска по Грому его осадка не всегда дают положительные
результаты по выявлению возбудителя. У детей грудного и старшего возраста чаще всего бактериальный
менингит вызывают Haemophilus influenzae типа В, Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis. С
учётом этого антибиотикотерапия включает цефалоспорины третьего поколения: цефотаксим, цефтриак-
сон или ампициллин с левомицетином.
 10. Правильный ответ — D (2 VI С]
 У ребёнка, находящегося в сознании и имеющего спонтанный кашель при аспирации инородного тела,
недопустимы попытки его удаления. Необходим быстрый осмотр больного с оценкой полноты функционирования жизненно важных органов. После этого целесообразно проведение рентгенографии органов шеи и
грудной клетки. Как указывалось выше, введение пальцев в рот ребёнка для удаления инородного тела
опасно, поскольку может способствовать его вклинению в дыхательные пути. У детей первого года жизни
приём Хаймлиха не выполняют.
 11. Правильный ответ — Е [4 IV А 1 к, В 2]
 Trichomonas vaginalis — жгутиковые простейшие, которых легко обнаружить в свежем отделяемом из
влагалища благодаря характерной подвижности. Если отделяемое влагалища перед исследованием под
микроскопом долго хранится, то эти простейшие погибают и выглядят как несколько увеличенные лейкоциты. Phthirus pubis (лобковая вошь) может вызвать выраженный лобковый зуд, но не выделения из
влагалища. Другие организмы (Candida albicans, Gardnerella vaginalis, Neisseria gonorrhoeae) являются
грибками или бактериями, выделение которых производится при бактериологическом исследовании.

Тестовый экзамен 687
 12. Правильный ответ — А [7 III В 3 е]
 Мукополисахаридозы — группа заболеваний, связанных с нарушением обмена веществ, в первую очередь,
с подавлением активности процессов катаболизма в межклеточном веществе. Накапливающиеся в избыточном количестве в коже мукополисахариды вызывают огрубение черт лица; накапливаясь в тканях
внутренних органов, они способствуют развитию гепатоспленомегалии, аналогичные изменения в мозге
проявляются прогрессирующим снижением умственного развития. Расстройства углеводного обмена, метаболизма аминокислот, цикла мочевины и наследственная непереносимость фруктозы не сопровождаются
накоплением метаболитов.
 13. Правильный ответ — D [9 V Н 3 с]
 Лабораторным подтверждением инфекционного мононуклеоза служат результаты положительных серологических реакций. У больных с этой инфекцией вырабатываются АТ к различным Аг возбудителя, включая оболочечный Аг вируса Эпстайна-Барр (ОАВЭБ), ядерный Аг вируса Эпстайна-Барр (ЯАВЭБ), и
«ранний» Аг вируса Эпстайна-Барр (РАВЭБ). Выработка АТ к ОАВЭБ (сначала IgM, а затем IgG)
достигает максимума на 2-3-й неделе болезни и сохраняется в течение всей последующей жизни. АТ к
ЯАВЭБ появляются в ранний период болезни и исчезают через 2-6 месяцев. АТ к ЯАВЭБ можно обнаружить в сыворотке пациентов через 3-6 месяцев от начала инфекции. Они, по-видимому, сохраняются в
течение всей жизни. Таким образом, у больного, который перенёс инфекционный мононуклеоз 3 года
назад, можно ожидать положительных результатов серологических реакций на IgM к ОАВЭБ, IgG к
ОАВЭБ и ЯАВЭБ. Реакция на РАВЭБ должна быть отрицательной.
 14. Правильный ответ — Е [1 табл. 1-2]
 Имевшая место ранее тяжёлая реакция на введение вакцины является противопоказанием к её повторному использованию. Тяжёлые реакции могут быть как местного (в виде отёка, покраснения кожи, боли и
уплотнения в месте инъекции), так и общего характера (гипертермия, общее беспокойство и судороги).
Незначительную температурную реакцию и кратковременное беспокойство расценивают как слабую реакцию на введение вакцины, такая реакция не является противопоказанием к повторному введению препарата. Если у ребёнка происходит значительное повышение температуры тела, длительное психомоторное
возбуждение, то в возрасте 6 месяцев следует ввести дифтерийный и столбнячный анатоксины, а от
введения вакцины против коклюша воздержаться. Не следует использовать дробные дозы вакцинального
препарата, поскольку их эффективность не установлена. В отечественной медицине принят сходный
принцип активной профилактической работы по предупреждению коклюша, дифтерии и столбняка. Противопоказанием к использованию этой вакцины являются тяжёлые аутоиммунные и онкологические процессы.
Временно отводят от прививки детей с острыми инфекционными заболеваниями (на период болезни). В
ходе проведения многотуровой вакцинации (последовательное введение вакцины через определённый промежуток времени) и ревакцинации специально учитываются только тяжёлые поствакцинальные реакции и
осложнения. Только они являются поводом к отказу от дальнейшей вакцинации. В представленном клиническом примере такого нет. Необходимо помнить, что введение вакцины должно вызвать развитие ответной реакции в организме (для того она и вводится), и индивидуальные внешние проявления её вполне
возможны (в т.ч. незначительное повышение температуры, недомогание т.п.). Поэтому сразу же прекращать начатый курс активной профилактики при появлении подобной симптоматики не стоит. Реактоген-
ность коклюшно-дифтерийно-столбнячной вакцины связана с коклюшным Аг, входящим в её состав. Дифтерийно-столбнячный анатоксин малореактогенен и потому может быть использован при последующей вакцинации и ревакцинации детей, имевших повышенную реакцию на ранее введённую вакцину АКДС. Применительно к данной задаче её можно решить следующим образом: через 1,5 месяца после первой прививки
ввести анатоксин и считать вакцинацию законченной, ревакцинацию проводить в календарные сроки.
 15. Правильный ответ — Е [8 V А 4, 5]
 Не существует специфического лабораторного теста ревматической атаки. Повышенный титр антистреп-
толизина О позволяет заподозрить этот диагноз, но для подтверждения ревматизма необходимы дальнейшие исследования. В отличие от ревматоидного артрита, при ревматизме суставы пальцев редко вовлекаются в процесс. Увеличенная СОЭ и анемия являются неспецифическими признаками. Сыпь при ревматизме не похожа на крапивницу.

688 Глава 18
 16. Правильный ответ — В [14 VI С 1 с (2)]
 Вариантами развития тромбоцитопении у новорождённых могут быть:
 1. Материнская аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с присутствием в организме беременной антител против собственных тромбоцитов и тромбоцитов плода;
 2. Изоиммунная тромбоцитопения, вызванная иммунным конфликтом с образованием антитромбоцитар-
ных антител только против тромбоцитов плода.
 При материнской аутоиммунной тромбоцитопении тромбоцитопения развивается и у матери (если ей
ранее не удалили селезёнку). Сепсис и ДВС-синдром у новорождённых сопровождаются другими патологическими симптомами. У детей с врождённой инфекцией обычно при объективном обследовании обнаруживают ряд сопутствующих проявлений: исходный малый вес при рождении, гепатомегалия, спленомегалия и
желтуха. Гемофилия А является коагулопатией; количество тромбоцитов при этом заболевании не уменьшается.
 17. Правильный ответ — D [9 V С 3]
 У этого пациента, вероятнее всего, герпетический гингивостоматит — наиболее частый вид гингивостома-
титов у детей. Герпетический гингивостоматит характеризуется болезненными, эритематозными, отёчноязвенными поражениями на слизистой оболочке щёк, дёсен и иногда твёрдого нёба и языка. Местные
изменения обычно сопровождаются повышением температуры тела, нередко до высоких значений. Изменения слизистых оболочек сопровождаются болевой реакцией, в результате чего ребёнок отказывается от
еды и питья. Хотя герпетической ангиной дети чаще всего заболевают летом, и заболевание, как и в
предыдущем случае, сопровождается лихорадкой, типичные изменения слизистой оболочки преимущественно локализуются на задней стенке глотки. Поражения при афтозном стоматите могут появиться на
любом участке слизистой оболочки полости рта, но обычно выглядят как одиночная поверхностная язва
или скопления мелких язвочек. Местные изменения не сопровождаются лихорадкой. Кандидозный гингивостоматит может проявляться распространёнными поражениями слизистой оболочки (в том числе как и у
этого ребёнка), но они имеют серовато-белый цвет и обычно не сопровождаются лихорадкой; у детей
старше 3-месячного возраста кандидозный стоматит встречается редко. Некротический язвенный гингивит проявляется некрозом и изъязвлением межзубных сосочков.
 18. Правильный ответ — Е [4 VI В 2 b (3)]
 Попытке самоубийства подростка часто предшествует какое-либо отягчающее событие, обычно конфликт
с родителями. Установление факта этого события может помочь при работе с ним. Необходимо выяснить
социальное окружение подростка, поскольку с ним могут быть связаны другие стрессовые эпизоды, приводящие к депрессии и возникновению суицидальных мыслей.
 19. Правильный ответ — В [15 II А 5 а (2)]
 Безотлагательные терапевтические мероприятия должны быть предприняты во всех случаях появления
лихорадки у больного с нейтропенией на фоне острого нелимфобластного лейкоза, поскольку именно они
определяют ближайший прогноз этого заболевания. Необходимо провести посев крови пациента для выявления возможной бактериемии, но длительное обследование, затягивающее начало необходимого лечения,
реально угрожает развитием сепсиса. Поскольку лихорадка скорее симптом инфекционного процесса, чем
проявление лейкоза, введение антибиотиков следует считать первоочередным мероприятием. Антилейке-
мическая терапия проводится только на фоне интенсивного лечения антибактериальными средствами.
Переливание донорских гранулоцитов в этом периоде болезни не показано, и к нему прибегают лишь в
случаях неэффективности антибиотиков. Использование антипиретиков не является основным терапевтическим мероприятием в подобных случаях. Если всё же возникнет необходимость применения в комплексе лечения больного подобных средств, то следует учитывать возможные побочные эффекты аспирина.
Его влияние на функцию тромбоцитов у больного с нейтропенией и потенциальной тромбоцитопенией
опасно осложнениями. Поэтому использование аспирина при этом заболевании противопоказано.
 20. Правильный ответ — В [9 VII F 1-2]
 Наиболее вероятный диагноз у этого 12-летнего мальчика — скарлатина. Скарлатина — острое заболевание, характеризующееся лихорадкой, мелкоточечной красной сыпью и фарингитом. Скарлатину вызывает

Тестовый экзамен 689
 Р-гемолитический стрептококк группы А, вырабатывающий эритрогенный токсин. Хотя болезнь чаще всего протекает с изменениями со стороны глотки, изредка симптомокомплекс заболевания может возникать
на фоне других проявлений стрептококковой инфекции (например, целлюлита, импетиго). Кожные проявления других клинических вариантов стрептококковой инфекции, таких как рожа, ревматизм и импетиго,
выглядят совершенно иначе. В представленной задаче изменения со стороны зева при скарлатине описываются как фарингит. Действительно, воспалительный процесс ♦затрагивает* ткани глотки, но более показательным и симптоматичным следует считать тонзиллит. При этом заболевании он проявляется различного
типа ангинами: от катаральной до фибринозно-некротической.
 21. Правильный ответ — А [16 I А 1 е]
 Развитие энуреза у этого ребёнка, который этим заболеванием ранее не страдал, скорее всего связано с
гипергликемией и вызванным ею увеличением объёма мочи в результате осмотического диуреза. В дневное время это может проявляться как учащение мочеиспускания (поллакиурия) с увеличением общего
объёма мочи (полиурия). А ночью у некоторых детей это вызывает недержание мочи (энурез). Большинство пациентов для устранения гипергликемии нуждается в дробном введении инсулина (каждые 12 часов).
Эмоциональный стресс, вызванный хронической болезнью, вряд ли может вызвать энурез. При инфекции
мочевых путей характерны другие симптомы, такие как лихорадка и боли в животе. Если вечерняя доза
инсулина слишком высока, то во время сна (без каких-либо явных симптомов) может развиться гипогликемия, которая приводит к выбросу контринсулярных гормонов и повышенному уровню сахара крови
утром. Это явление, названное феноменом Шдмоги, вряд ли вызовет энурез. Гипогликемия может сопровождаться утренней сонливостью, бледностью, потливостью и судорогами. Энурез для подобных состояний не характерен.
 22. Правильный ответ — Е [1 VII F 4]
 Через 1-2 года после того, как дети начинают говорить, у многих из них периодически возникают нарушения гладкости строя речи. Эти нарушения, не выходящие за рамки нормы, в типичных случаях характеризуются повторением целых слов и фраз и тем самым отличаются от заикания. Они самостоятельно проходят в возрасте от двух до пяти лет и не требуют лечения.
 23. Правильный ответ — D [11 IV К 3-4]
 Симптоматика у этого 2-дневного младенца характерна для D-транспозиции крупных артерий с интактной
межжелудочковой перегородкой. Лёгочный кровоток при атрезии лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и атрезии лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки снижен.
С физиологической точки зрения кровообращение при L-транспозиции крупных артерий не нарушено. При
наличии у больного дефекта межжелудочковой перегородки над сердцем выслушивался бы шум.
 24. Правильный ответ — С [4 II В 2]
 Родителям нужно вовлекать своих детей-подростков в процесс принятия решений. Необходимо, чтобы
юноша понял родительские чувства, но важно также, чтобы он отвечал и за свои поступки. Запрещение
подростку выезжать на уик-энды и лишение его телефонных привилегий являются не только необоснованными наказаниями, но они также изолируют его от сверстников. Роль сверстников в этом возрасте очень
велика. Если не обсудить с ним его поведение, то это натолкнет юношу на мысль, что он и впредь не
подотчётен в своих поступках.
 25. Правильный ответ — С [9 VII Е 4 Ь]
 У детей с угнетённой иммунной системой, ранее не болевших ветряной оспой и потому подверженных ей,
повышен риск таких осложнений, как менингоэнцефалит, пневмония, гепатит. Летальность в таких случаях достигает 20%. Учитывая такую опасность, детям с угнетённой иммунной системой (например, при
лейкемии) с целью предупреждения этого инфекционного заболевания назначают Ig против вируса опоясывающего лишая (не позднее 72 часов после возможного инфицирования) и устанавливают наблюдение. В
случае развития генерализованной ветряной оспы или опоясывающего лишая проводят лечение больных
видарабином или ацикловиром. При появлении признаков бактериальной пневмонии назначают антибиотики.

690 Глава 18
 26. Правильный ответ — В [14 VI С 1 b (1)]
 ИТП может развиться после нетяжёлой вирусной инфекции или иммунизации и обычно проявляется
внезапным появлением кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки. В отличие от ИТП, острый лимфобластный лейкоз и апластическая анемия развиваются постепенно и сопровождаются снижением концентрации НЬ, содержания лейкоцитов и изменениями в лейкоформуле. Гемофилия А, будучи наследственной
патологией, обычно развивается в раннем возрасте и проявляется кровоизлияниями в мышцы и суставы.
Синдром Дайемонда-Блёкфэна характеризуется нарушением образования эритроцитов в костном мозге.
 27. Правильный ответ — А [15 I D 7; II В 5 Ь]
 Нейролейкоз часто наблюдается при остром Т-лимфобластном лейкозе. Рецидивирующие проявления нейролейкоза, приводящие к повышению внутричерепного давления (ВЧД), могут наблюдаться у больных острым
Т-лимфобластным лейкозом, даже если они получили соответствующую профилактическую терапию. Облучение головы не вызывает повышения внутричерепного давления. Острый бактериальный менингит может
сопровождаться повышением ВЧД, но у ребёнка, больного лейкозом, бактериальный менингит является
редкостью. Сдавление верхней полой вены, вызванное новообразованием в средостении, является возможной, но редкой причиной повышения ВЧД у пациентов с острым Т-лимфобластным лейкозом и должно
сопровождаться полнокровием лица и признаками нарушения проходимости дыхательных путей. Внутричерепное кровоизлияние может вызвать подобные симптомы, но оно маловероятно, особенно у больного в стадии ремиссии, у которого вероятность тяжёлой тромбоцитопении и угроза внутричерепного
кровоизлияния мала.
 28. Правильный ответ — D [4 IV D]
 Признаком воспаления тазовых органов является значительная болезненность при попытке смещения
шейки матки. Цистит может проявляться дизурическими расстройствами с появлением боли или рези в
начале мочеиспускания. Боли в животе в этом случае никак не связаны со смещением шейки матки. При
вагините может отмечаться некоторая болевая реакция со стороны шейки матки, не сопровождающаяся
болями в животе. Аппендицит и другие воспалительные заболевания кишечника клинически проявляются
болями в животе, но не болезненностью при пальпации шейки матки.
 29. Правильный ответ — С [8 IV D 2]
 Фотофобия, вязкое слизистое отделяемое из глаз, зуд век и слёзотечение являются признаками весеннего
конъюнктивита — двустороннего поражения конъюнктивы, наблюдающегося главным образом у мальчи-
ков-подростков. Отделяемое содержит большое количество эозинофилов, что характерно для этого заболевания. В патогенезе весеннего конъюнктивита, возможно, играют роль механизмы, опосредуемые IgE
и IgG. При весеннем конъюнктивите грануляции образуются на верхнем веке, что может сопровождаться изменениями на роговице, вплоть до изъязвления и последующего рубцевания. Рубцовых изменений
роговицы при аллергическом конъюнктивите не бывает.
 30. Правильный ответ — С [9 V В 3]
 Рентгенографическое обнаружение уровня жидкости в пазухе — веский довод в пользу острого синусита
у этого 6-летнего ребёнка. Синусит — острое или хроническое воспаление слизистой оболочки, выстилающей параназальные пазухи. Дополнительными симптомами синусита у детей старше 5 лет могут быть
также: повышение температуры тела, боль в области лица и головная боль. Этиологическими факторами
острого синусита чаще всего являются Streptococcus pneumoniae, некапсульные формы Haemophilus influenzae и Branhamella catarrhalis.
 31. Правильный ответ — В [16 I В 2 b (2)]
 Цианоз и фокальный эпилептический припадок у этого ребёнка являются следствием гипогликемии, связанной с врождённым гипопитуитаризмом. Обнаружение при объективном обследовании микрофаллии и
отсутствие реакции зрачков на свет говорит о синдроме септооптической дисплазии, который часто сопровождается недостаточностью гормона роста, АКТГ, ТТГ и АДГ. У ребёнка с этими признаками следует ожидать гипогликемию. Низкий уровень кортизона и гормона роста во время гипогликемии подтверждают

Тестовый экзамен 691
 диагноз врождённого гипопитуитаризма. Гипогликемию можно устранить адекватной заместительной терапией гормонами. Гипокальциемия является причиной судорожного синдрома у новорождённого, но не
объясняет других симптомов. Для врождённого гипотиреоза судороги не характерны. ВПС может вызвать
цианоз, но он не объясняет других симптомов. Идиопатическая эпилепсйя — маловероятная причина
судорог у новорождённых и также не объясняет других симптомов.
 32. Правильный ответ — D [4 III А]
 Менструальный цикл в течение первых двух лет после менархе может быть нерегулярным. Если налицо
признаки полового созревания и нет других патологических симптомов, больную можно успокоить тем,
что нерегулярность менструального цикла — не болезнь, и цикл со временем установится. Менструальный календарь может облегчить регистрацию этих циклов; следующее посещение врача можно назначить
через 6 месяцев.
 33. Правильный ответ — D [8 IV G 3]
 Оптимальной методикой, подтверждающей диагноз пищевой аллергии, следует считать пероральную провокационную пробу. Проба с радиоаллергосорбентом или внутрикожная проба часто могут не выявить
пищевую аллергию. Например, у больного с атопическим дерматитом могут быть положительными многие
кожные пробы, но провокация пищевыми продуктами может показать, что аллергию вызывают лишь
некоторые конкретные виды пищи. Сублингвальная пищевая проба и проба на цитотоксичность имеют
малую диагностическую ценность или лишены её вовсе. Эффективность их не доказана.
 34. Правильный ответ — С [14 VI D 3 Ы
 У этого ребёнка, по-видимому, синдром мальабсорбции, который приводит к нарушению всасывания жирорастворимых витаминов (в том числе витамина К). Недостаток витамина К в организме приводит, в свою
очередь, к уменьшению образования факторов свёртывания, реализующих как внутренний, так и внешний
механизмы свёртывания крови. Поэтому ЧТВ и ПВ должны удлиняться. Переливание свежезамороженной
плазмы или цельной крови приводит к временной коррекции коагулопатии, но эта манипуляция не является специфическим лечением и неоправданно увеличивает риск заражения ребёнка вирусной инфекцией.
Криопреципитат применяют для лечения тяжёлых случаев гемофилии А. Гемофилия А является наследственной болезнью, не связанной с синдромом мальабсорбции; при ней удлинено только ЧТВ, поскольку
недостаточность фактора VIII приводит к нарушениям внутреннего механизма свёртывания. Переливание
тромбоцитарной массы не показано ребёнку с нормальным количеством тромбоцитов и не может устранить недостаточность факторов свёртывания.
 35. Правильный ответ — D [15 I D 4 а]
 Повышение температуры тела и нагноение тканей лимфатического узла убедительно свидетельствуют об
остром бактериальном процессе. Болезнь Ходжкена, острая лимфоцитарная лейкемия, гистиоцитоз X и
метастаз нейробластомы могут сопровождаться лихорадкой и генерализованным увеличением лимфатических узлов; однако, в отличие от бактериального лимфаденита, начало болезни в подобных случаях не
острое. Нагноение лимфоузлов при этих заболеваниях маловероятно. Кроме того, у детей данной возрастной группы при гистиоцитозе X скорее поражаются кости, чем лимфатические узлы, а метастаз нейробластомы в этом возрасте — явление редкое.
 36. Правильный ответ — С [9 IX В 3 а, 4 Ь]
 У больного, скорее всего, гнойный артрит тазобедренного сустава. Симптоматика при этой патологии
может ограничиться хромотой или отказом ребёнка ходить. На рентгенограммах часто обнаруживают
расширение суставной щели. Гнойный артрит требует немедленного дренирования тазобедренного сустава, поскольку в противном случае может нарушиться кровоснабжение головки бедренной кости, что
приведёт к стойкой деструкции сустава. Дренирование можно осуществить с помощью пункций или разреза. Следует исследовать синовиальную жидкость с окраской мазка по Граму, сделать её посев и начать
антибиотикотерапию.

692 Глава 18
 37. Правильный ответ — Е [8 IV F 2 а]
 Основной метод лечения крапивницы и ангионевротического отёка — назначение антигистаминных препаратов в таблетированной форме. При лечении целесообразна замена одного антигистаминного препарата
другим. Кортикостероиды следует применять только у больных с тяжёлой формой крапивницы или ангионевротического отёка. Ни p-адреноблокаторы, ни атропин в лечении не используют. Более того, р-адреноблокаторы
фактически противопоказаны, поскольку они могут способствовать высвобождению медиаторов аллергических
реакций из тучных клеток, снижая уровень внутриклеточного циклического аденозин-3,5,-монофосфата.
 38. Правильный ответ — В [14 III D 2 а]
 Синдром Дайемонда-Блёкфэна — гипопластическая макроцитарная анемия (т.е. анемия, характеризующаяся увеличением среднего объёма эритроцитов), которая развивается в раннем возрасте. Анемия Фанкдни,
которая также может быть макроцитарной и гипопластической, обычно не наблюдается у детей первого
года жизни и, как правило, сопровождается нейтропенией и/или тромбоцитопенией. При аутоиммунной
гемолитической анемии наблюдается повышенное количество ретикулоцитов. Проявления серповидноклеточной анемии в столь раннем возрасте не регистрируются.
 39. Правильный ответ — В [17 III D 2]
 Наиболее частые причины гидроцефалии у детей первых месяцев жизни: внутрижелудочковое кровоизлияние, воспалительный инфекционный процесс головного мозга и врождённые аномалии развития (типа
стеноза сильвиева водопровода, синдрома Арнольда-Киари). Опухоли мозга редко встречаются в этом
возрасте, но если они и развиваются, то чаще всего располагаются супратенториально. Только в случаях
субтенториальной локализации опухолевого процесса он может проявляться водянкой мозга.
 40. Правильный ответ — Е [13 I В 6]
 Биопсия почки показана для установления окончательного диагноза при заболеваниях почек, контроля
терапии и определения прогноза. Если диагноз прогрессирующего почечного заболевания установлен, то к
повторным биопсиям почек прибегают редко. О прогрессировании хронической почечной недостаточности
лучше всего судить по клиренсу креатинина; можно предсказать её развитие при почечном заболевании
по динамике нарастания уровня креатинина сыворотки. Все другие утверждения в этом вопросе правильно описывают особенности биопсии почки и показания к её использованию.
 41. Правильный ответ — В [2 I Е 1 d]
 Переломы дистальных отделов большеберцовой кости — нередкое явление в любом возрасте и не являются характерным признаком избиения ребёнка, хотя в сочетании с переломами другой локализации или при
повторных травмах избиение нельзя исключить. Ожоги сигаретой, ожоги ягодиц кипятком, спиральные
переломы бедра и кровоизлияние в сетчатку вряд ли могут произойти «случайно». Крайне маловероятно,
чтобы у ребёнка произошел ожог ягодиц кипятком без ожога других частей тела. Кровоизлияние в сетчатку почти всегда наблюдается как часть синдрома «сотрясения ребёнка». Ожоги сигаретой, особенно множественные, обычно являются умышленными. Спиральный перелом бедра подозрителен, особенно если
анамнез не соответствует характеру травмы.
 42. Правильный ответ — В [4 VI D 1 а]
 Начало нейрогенной анорексии имеет два возрастных пика: подростковый (11-14 лет) и юношеский возраст (17-20 лет). Позднее начало болезни имеет плохой прогноз. Тяжесть болезни зависит от степени
нарушения представления о собственном теле (т.е. чем больше оно неадекватно, тем тяжелее болезнь).
Сопутствующие эндокринные нарушения являются результатом голодания. Как минимум, два менструальных цикла выпадают у женщин после менархе.
 43. Правильный ответ — С [13 X D 3 Ь, 16 VII А, В]
 Хроническая почечная недостаточность ведёт к задержке фосфора и развитию гиперфосфатемии. Гиперпа-
ратиреоз сопровождается увеличением содержания кальция и снижением уровня фосфора в сыворотке.
Такая реакция развивается в результате усиленной мобилизации кальция и фосфора из костей и сниже¬

Тестовый экзамен 693
 ния реабсорбции фосфора в почечных канальцах. Витамин D-зависимый рахит приводит к гиперпаратире-
озу с аналогичными изменениями процесса реабсорбции фосфора в почках. Считают, что рахит недоношенных связан с недостаточным содержанием солей кальция и фосфора в диете, что приводит к неадекватной минерализации скелета. В результате снижения уровня фосфора в сыворотке повышается его
реабсорбция в почечных канальцах.
 44. Правильный ответ — D [12 IV С]
 Для больных муковисцидозом не характерно отставание в умственном развитии. Более того, нередко дети,
больные муковисцидозом, имеют интеллект выше среднего. Отставание в росте, характерные изменения
со стороны сердца (cor pulmonale), полипы носовых ходов, кровохарканье, деформация пальцев в виде
барабанных палочек — частое осложнение муковисцидоза.
 45. Правильный ответ — D |17 V А 2 с (3) (Ь)]
 Малые эпилептические припадки с отсутствием судорог (petit mal) являются разновидностью генерализованной эпилепсии. Эти частые кратковременные «выключения* сознания могут быть ошибочно приняты
родителями и учителями за рассеянность. Полагают, что эпилептические припадки вызваны патологической активностью нейронов мозга. Локализация таких нейронов в мозге определяет характер припадка —
генерализованный или локальный (частичный), сенсорный или моторный. Распространение этих патологических разрядов из места их возникновения на соседние нейроны отчётливо видно при джексоновской
эпилепсии. Эти фокальные двигательные припадки в типичных случаях начинаются в кисти или стопе и
распространяются вверх по конечности. Аура, которая предшествует большим судорожным припадкам у
некоторых больных, по-видимому, является фокальным проявлением первичного патологического разряда,
который затем распространяется, вызывая генерализованные судороги. В зависимости от места первичного разряда аура может быть сенсорной или моторной.
 46. Правильный ответ — В [5 V А 1 b (3), 2 f]
 Патологическая основа болезни гиалиновых мембран — недостаточность сурфактанта, что приводит к
развитию тяжёлой гипоксии. Характерная рентгенологическая картина (однородный матовый фон, на
котором прослеживается воздушное бронхиальное дерево) объясняется наличием диффузных микроателектазов. Лечение включает инсуффляцию кислорода для устранения гипоксии и ИВЛ при положительном давлении на выдохе для открытия спавшихся альвеол. Преэклампсия и затянувшийся разрыв плодных
оболочек, а также употребление беременной стероидных гормонов приводят к ускорению созревания
лёгких плода. У недоношенных детей, родившихся от таких женщин, реже наблюдается болезнь гиалиновых мембран. В течение первых 48-72 часов тяжесть состояния ребёнка нарастает. Состояние детей
постепенно улучшается в течение последующих нескольких дней.
 47. Правильный ответ — А [13 III 4 с]
 При нефротическом синдроме ОЦК снижен, потому что уменьшение онкотического давления приводит к
перемещению жидкости в интерстициальное пространство. Поэтому интенсивное лечение антидиурети-
ческими препаратами или ограничение приёма жидкости нецелесообразно и потенциально опасно. С другой
стороны, ограничение потребления соли позволяет уменьшить отёки. В острой фазе нефротического синдрома
чем ниже концентрация белка в сыворотке, тем более выражены отёки, хотя на их выраженность влияют
и другие факторы, такие как потребление соли. У ребёнка с отёками повышен риск развития инфекции
отчасти из-за того, что в состав белков, теряющихся в значительном количестве с мочой, входят Ig и
другие белки, участвующие в регуляции иммунитета, а отчасти потому, что отёчная жидкость является
благоприятной средой для развития микроорганизмов и угнетает хемотаксис лейкоцитов.
 48. Правильный ответ — А [6 IV В 2]
 Гиповолемический шок возникает в результате быстрого уменьшения ОЦК. Компенсаторная реакция организма, направленная на сохранение нормальных показателей АД и перфузии жизненно важных органов,
обеспечивается повышением периферического сосудистого сопротивления, снижением диуреза, увеличением ЧСС и сократительной функции миокарда. Гуморальная регуляция этой реакции осуществляется за

694 Глава 18
 счёт секреции АДГ, альдостерона, ренина, ангиотензина и катехоламинов. Поскольку компенсаторные
возможности детского организма позволяют поддерживать высокие показатели периферического сосудистого сопротивления и ЧСС в течение длительного промежутка времени, критическое снижение АД наступает довольно поздно, после того, как теряется 40% ОЦК. В то же время сердечный выброс значительно
снижается уже при потере 15-20% ОЦК. Поэтому первоочередные лечебные мероприятия должны быть
направлены на восстановление ОЦК внутривенным вливанием солевых изотонических или коллоидных
растворов. Инфузия лекарственных средств с положительным инотропным эффектом необходима больным, у которых имеется повреждение миокарда в результате длительной гипоперфузии.
 49. Правильный ответ — А [17 II В]
 Острый инфекционный процесс, передозировка лекарственных препаратов или судорожный припадок могут
вызвать кому. Причём коматозный процесс развивается за очень короткий промежуток времени, менее
чем за 6 часов. Опухоли мозга развиваются медленно, в течение недель или месяцев. У ребёнка с опухолью
мозга возможно развитие делирия, но и в подобных случаях он бы не впал так быстро в коматозное состояние.
 50. Правильный ответ — Е [5 V F 2 d]
 Клинико-лабораторная симптоматика сепсиса у новорождённых включает: изменение количества лейкоцитов в общем анализе крови, длительную лихорадку, РДС, ряд неврологических расстройств (апноэ и
сонливость). Нейтропения свидетельствует о том, что инфекция в разгаре, и нейтрофилы активно потребляются в фагоцитарных реакциях. Это приводит к истощению запасов нейтрофилов, что является плохим
прогностическим признаком. Апноэ и РДС могут наблюдаться как у больных с вирусным, так и бактериальным инфекционным заболеванием. Стрептококки группы В — самая частая бактериальная причина
РДС у новорождённых. Как и у детей более старшего возраста, сонливость — неспецифический, но
довольно постоянный симптом инфекции у новорождённых. Хотя анемия может быть и инфекционного
происхождения, тем не менее, она не характерна для ранних стадий сепсиса новорождённых.
 51. Правильный ответ — В [13 I В 5 b, d]
 Внутривенная пиелография — общепринятый метод визуализации анатомических особенностей почек. По
сравнению с ней радиоизотопное сканирование почек в плане оценки строения органа менее информативно. Хотя метод позволяет хорошо рассмотреть почки и верхние отделы мочевых путей, этот метод диагностики небезопасен. Внутривенное введение контрастного вещества может вызвать аллергические реакции
и острую почечную недостаточность. Развитие почечной недостаточности более вероятно у детей с предшествующей почечной патологией или снижением внутрисосудистого объёма и у тех, кто принимает потенциально нефротоксические препараты (например, антибиотики группы аминогликозидов). У детей с низким
УКФ контрастное вещество не может выводиться со скоростью, достаточной для визуализации почек. При
стандартной внутривенной пиелографии на половые железы ребёнка приходится облучение, примерно в 10 раз
большее, чем при радиоизотопном сканировании почек. Визуализация почечной ткани при этом требует нормальной величины УКФ и концентрационной способности канальцев. Таким образом, нефункционирующую почку
увидеть невозможно. Из-за относительно невысокой величины клубочковой фильтрации и низкой концентрационной способности почек новорождённых этот метод имеет у них ограниченное применение.
 52. Правильный ответ —- А [10 IX Е)
 Гепатит А не приводит к развитию хронического гепатита, но вирус гепатита В может быть причиной
хронического персистирующего или хронического активного гепатита, либо цирроза печени; именно эту
инфекцию необходимо исключать во всех случаях у пациентов с хроническим заболеванием печени.
Офтальмологическое исследование с помощью щелевой лампы, при котором обнаруживают кольца Кайзе-
ра-Фляйшера, может оказаться ключом к установлению диагноза болезни Уилсона. В юношеском возрасте и у молодых женщин при аутоиммунном хроническом активном гепатите часто обнаруживают АНАТ и
АТ против гладкомышечных клеток.
 53. Правильный ответ — D [5 IV А 1, В 2]
 В течение первой недели жизни объём ВКЖ сокращается за счет уменьшения содержания воды в организме. Происходящая в результате этого потеря массы тела постепенно уменьшается с возрастом. У недоно¬

Тестовый экзамен 695
 шенных детей эпителиальный барьер недостаточно эффективен, что способствует повышенной потере
воды через кожу. Фототерапия по поводу гипербилирубинемии усиливает не учитываемую потерю жидкости
(вода теряется в результате испарения). Это, в свою очередь, может привести к серьёзному уменьшению
содержания воды в организме и потере массы тела. Новорождённые вяло сосут в течение первых нескольких дней жизни, поэтому поступление калорий недостаточно для прибавки массы тела. Основной обмен в
этот период не снижается; потребность в калориях фактически возрастает благодаря таким факторам, как
холодовой стресс и повышенная активность.
 54. Правильный ответ — С [17 IV В 2]
 Слепота редко является осложнением ДЦП. Косоглазие наблюдается примерно у 40% больных с ДЦП,
умственная отсталость или снижение способности к обучению — примерно у 40-50%, нарушения поведения — не менее чем у 20%, а эпилепсия примерно у 30%.
 55. Правильный ответ — С [13 I В 2 а (2)]
 Клиренс креатинина отражает функцию почечных клубочков, но не почечных канальцев. Креатинин является идеальным веществом для оценки УКФ, поскольку он образуется с постоянной скоростью, свободно
фильтруется почками, не метаболизирует, не выделяется каким-либо другим путём, его содержание легко
определить, он не реабсорбируется в почечных канальцах. Незначительные количества креатинина секре-
тируются канальцами, но не настолько, чтобы дискредитировать клиренс креатинина как метод оценки
функции клубочков.
 Реакция почек на кислотную нагрузку заключается в подкислении мочи за счет канальцевой секреции Н+,
который затем экскретируется в виде титруемой кислоты и аммиака. pH мочи должна стать менее 5,4 в
ответ на кислотную нагрузку, которая в противном случае приведёт к системному ацидозу.
 Способность почек разбавлять мочу обусловлена функцией канальцев, которая зависит от реабсорбции
растворённых веществ в большей степени, чем воды. Это происходит в восходящей части петли и корковом сегменте дистальных отделов нефрона. Резкое уменьшение УКФ приведёт к замедлению способности
почек выводить воду, но не к прекращению экскреции воды.
 Функция почек в отношении аминокислот заключается в фильтрации их клубочками и почти полной
реабсорбции проксимальными канальцами. Таким образом, наличие аминоацидурии говорит о нарушении
функции проксимальных канальцев.
 Фосфаты фильтруются клубочками и в норме реабсорбируются почти полностью (более 85%) канальцами. Поэтому чрезмерная фосфатурия обычно отражает нарушение канальцевой функции, хотя на фильтрацию и реабсорбцию фосфатов влияют такие факторы, как паратиреоидный гормон, витамин D и содержание их в пище.
 56. Правильный ответ — D [5 II В 3]
 Последствиями перинатальной асфиксии могут быть множественные поражения органов, включая гипоксическую кардиомиопатию, острый некроз канальцев почки, некротический энтероколит, судорожный
синдром, тромбо-геморрагический синдром с кровоизлиянием в мозг. Пренатальная гемолитическая анемия может способствовать асфиксии при рождении, но не является её результатом или симптомом.
 57. Правильный ответ — С [17 I В; таблица 1-5]
 Поверхностный брюшной рефлекс, характеризующийся сокращением мышц при штриховом раздражении
кожи, обнаруживается в любом возрасте и не является физиологическим рефлексом новорождённых.
Другие указанные рефлексы являются таковыми. Рефлексы Моро, тонические шейные, поисковый выявляются при рождении; симптом «парашюта» появляется лишь на 10 месяце жизни.
 58. Правильный ответ — D [13 II В 4]
 У новорождённых большинство функций почек ограничено. Однако, почки способны максимально разбавлять
мочу. С другой стороны, при рождении концентрационная и подкисляющая функция развиты недостаточно.

696 Глава 18
 Экскреция натрия почками новорождённых ограничена как при солевой нагрузке, так и при уменьшении поступления соли в организм. Нормальная величина УКФ у новорождённых составляет примерно
5 мл/мин., следовательно, скорость, с которой вода при экзогенной водной нагрузке может выводиться,
также будет ограничена.
 59. Правильный ответ — А [5 V А 2 d]
 При диафрагмальных грыжах дефект почти всегда располагается слева, что позволяет содержимому брюшной
полости (которым могут быть, помимо тонкой кишки, желудок, часть печени и селезёнка) проникать в
грудную клетку. Это приводит к сдавлению левого лёгкого и смещению органов средостения. В тяжёлых
случаях смещение средостения приводит к сдавлению и гипоплазии контрлатерального лёгкого. У ребёнка
с этой патологией вскоре после рождения можно обнаружить РДС, цианоз и одышку. По ещё неизвестным
причинам почти всегда имеется лёгочная гипертензия. Это приводит к сбросу крови справа налево и
усугубляет гипоксию. Искусственную вентиляцию у младенца следует проводить через эндотрахеальную
трубку, поскольку вентиляция с помощью дыхательного мешка и маски приводит к растяжению кишечника воздухом и дальнейшему сдавлению лёгких. Для удаления воздуха из ЖКТ следует ввести назогас-
тральный зонд.
 60. Правильный ответ — С [10 IV]
 Если у больного признаки сильного желудочно-кишечного кровотечения, в первую очередь следует добиться стабилизации гемодинамики. При помощи эндоскопии верхних отделов ЖКТ можно установить
причину кровотечения. Тем не менее, данная процедура противопоказана до стабилизации состояния
больного. Следует оценить все показатели жизненно важных функций, проведя для этого необходимое
объективное обследование. Нужно катетеризировать крупную вену для введения жидкости и взятия крови
на анализ. Пока выполняются эти процедуры, следует получить более подробные анамнестические данные. Необходимо установить, имело ли место желудочно-кишечное кровотечение ранее, есть ли склонность к кровотечениям у ребёнка, нет ли поражения печени или другого хронического заболевания, принимал ли больной препараты, способствующие развитию кровотечения (например, аспирин), были ли
эпизоды желудочно-кишечного кровотечения у членов семьи.
 Следует ввести назогастральный зонд для выяснения, расположен ли источник кровотечения в верхнем
отделе ЖКТ, и определения величины кровопотери.
 61. Правильный ответ — D [4 VII F]
 Амфетамин принимают внутрь, а не вдыхают через нос, поэтому он не вызывает раздражения слизистой
оболочки носовых ходов. Амфетамин может вызвать психоз, а когда действие его проходит, то и депрессию. Могут также возникнуть изменения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде аритмии и
артериальной гипертензии.
 62. Правильный ответ — В [16 V А 1 а (2)]
 Все состояния, указанные в ответах на данный вопрос, за исключением недостаточности 21-гидроксилазы,
могут быть причиной малого роста и задержки полового созревания. Недостаточность 21-гидроксилазы
может вызвать признаки вирилизма, ускоренного роста в детстве в результате чрезмерной выработки
андрогенов надпочечниками. У девочек с синдромом Тёрнера могут отсутствовать клинически выраженные признаки этого синдрома. Аналогично, объективные данные при приобретённом гипотиреозе также
могут быть весьма скудными. Хотя возможность диагноза синдрома Тёрнера и приобретённого гипотиреоза необходимо учитывать, наиболее вероятна конституциональная задержка роста и развития. Указание
на потерю в весе, навязчивое стремление к частым тренировкам в сочетании с необычным отношением к
пищевому рациону могут свидетельствовать о нейрогенной анорексии.
 63. Правильный ответ — Е [3 VI С 1; 10 VII А 3 а (2)]
 Патология дивертикула Мёккеля редко сопровождается болями в животе. Если дивертикул увлекает
кишку, вызывая её инвагинацию, то появляется острая интенсивная боль. Редко может развиться диверти-

Тестовый экзамен 697
 кулит, который также проявляется болью в животе. Непереносимость лактозы, пептическая язва желудка, синдром раздражённой кишки и хронический панкреатит — процессы, в клинике которых присутствует симптом боли в животе, появляющейся после еды.
 64. Правильный ответ — D [4 II D]
 Исследование мазков по Папаниколау необходимо в случае, если женщина живет половой жизнью. В
качестве скрининговых тестов при первичном обращении следует выполнить анализ крови на НЬ, провести анализ мочи, кожные пробы на туберкулёз и определение титров АТ против возбудителя краснухи. При
повторном обследовании необходимо лишь повторить анализ крови на НЬ и выполнить другие исследования (в зависимости от имеющейся симптоматики).
 65. Правильный ответ — D [11 VI В 2 е]
 При гипертрофической кардиомиопатии лечение имеет целью предупредить смертельные нарушения ритма и
воздействовать на левый желудочек с помощью препаратов с отрицательным инотропным действием (например,
антагонистов кальция, p-адреноблокаторов). Поскольку систолическая функция сохранена, назначение
инотропных средств, таких как дигоксин, может нанести вред, поскольку может усугубить обструкцию
выходного отдела. В связи с риском внезапной смерти при физической нагрузке этим больным следует
запретить занятия состязательными видами спорта.
 66. Правильный ответ — В [5 VI С, D]
 Участие родителей в процессе принятия решений по возникшей ситуации необходимо. Для этого они
должны иметь точную и своевременную информацию о состоянии ребёнка. Итак, правильными действиями в данном случае являются: оценка и информирование родителей о создавшейся ситуации, самостоятельное определение плана дальнейшего лечения и вовлечение родителей в процесс принятия решений.
Если, по мнению врача, благоприятный прогноз для пациента сомнителен или родители не согласны с
проводимым лечением, то данная ситуация должна быть обсуждена с участием специалистов больничного
комитета по этике. В любом случае разрешение всех подобных вопросов должно проводиться одновременно с обоими родителями.
 67. Правильный ответ — D [7 I F 1; VI D 1]
 Умственная отсталость может быть связана с хромосомными аномалиями, включая синдром ломкой Х-хро-
мосомы, нарушения метаболизма, наследственные синдромы. Исследование содержания АФП в сыворотке
крови применяют только для пренатального скринирования или скринирования по поводу рака.
 68. Правильный ответ — С [ 10 V В 2 Ь]
 Необходимо дифференцировать нарушение всасывания лактозы и повышенную чувствительность к белкам
коровьего молока. Нарушение всасывания лактозы само по себе никогда не сопровождается кровавым
стулом; однако, непереносимость белка коровьего молока может протекать с симптоматикой гемоколита.
Любой ребёнок раннего возраста, у которого появляется рвота и стул с примесью крови, должен быть
обследован с целью исключения кишечной непроходимости, бактериальной кишечной инфекции и аллергического поражения слизистой оболочки кишки. Хотя аллергический энтероколит может сопровождаться эозинофилией, последняя имеет место не всегда. У ряда больных эозинофильная инфильтрация тканей
кишечника протекает без увеличения количества этих клеток в периферической крови. Поэтому в сомнительных случаях необходимо оценить пищевой рацион ребёнка и ограничить потребление белков (коровьего молока или соевых продуктов).
 69. Правильный ответ — В [14 VI D 1 Ь]
 Клинические и лабораторные данные у этого ребёнка свидетельствуют о внутричерепном кровоизлиянии,
связанном с тяжёлой коагулопатией. При гемофилии А отмечается только недостаточность фактора VIII
свёртывания крови с изменением ЧТВ, что не является возможной причиной коагулопатии у этого больного. У ребёнка одновременно удлинено ПВ и ЧТВ, что свидетельствует о недостаточности факторов как
внутреннего, так и внешнего механизмов свёртывания крови. Подобная ситуация может развиться в

698 Глава 18
 результате повышенного потребления (например, при сепсисе) или сниженного образования этих факторов (из-за гиповитаминоза К или печёночной недостаточности). У детей, страдающих муковисцидозом,
нарушено всасывание жиров, что ведёт к нарушению питания и недостатку жирорастворимых витаминов
(А, Д, Е, К). Подозрение на грубое обращение с ребёнком должно всегда возникать у врача при наличии
у пациента кровоподтёков или нарушенного питания.
 70. Правильный ответ — А (12 I С 2 с (3), VII D]
 Бронхогенную кисту обычно обнаруживают при специальных исследованиях в средостении, она не вызывает затруднения вдоха. Обструкция верхних дыхательных путей на уровне гортани приводит к затруднению акта вдоха и может вызвать деформацию грудной клетки типа pectus excavatum. Ларингомаляция
является самой частой причиной стридора у грудных детей и обычно проходит к концу первого года
жизни. Непосредственный осмотр гортани и трахеи гибким бронхоскопом может установить причину
стридорозного дыхания. Эти явления могут быть связаны с параличом голосовых связок, врождённым
фиброэластозом гортани, подсвязочной гемангиомой.
 71. Правильный ответ — D [7 IV С 2; 16 VI Bib (2) (а)]
 Мальчики с синдромом Кляйнфелтера имеют средний или высокий рост. Половое созревание наступает в
обычные сроки, и у детей появляются вторичные половые признаки. Однако, у них часто наблюдается
гинекомастия, а их яички имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. У юношей, страдающих
хроническими заболеваниями (воспалительный процесс в кишечнике, хроническая почечная недостаточность), может быть и другая симптоматика, помимо замедленного роста и задержки полового созревания.
Идиопатическая, конституциональная задержка роста является самой частой причиной такой клинической картины. В подобных случаях отставание роста можно установить на основании анамнестических
данных у родителей ребёнка или его старших братьев. Может возникнуть затруднение в дифференциальной диагностике конституциональной задержки полового созревания и гипогонадотропного гипогонадиз-
ма. В этом случае наличие сопутствующих признаков, таких как аносмия, указывают на развитие синдрома Колмена. Пролактинома — редкая причина задержки или остановки полового созревания у мужчин.
Опухоль крупного размера может вызвать появление зрительной или другой неврологической симптоматики.
 72. Правильный ответ — С [10 IX Е 1 с, 2 с]
 Анамнез, клиническая картина и повышенный уровень аминотрансфераз в сыворотке крови у этого больного свидетельствуют о хроническом заболевании печени. Этот диагноз подтверждали бы также объективные данные, характерные для цирроза, с типичными для данного заболевания признаками: портальная
гипертензия, спленомегалия, асцит и желудочно-кишечное кровотечение из варикозно расширенных вен
пищевода, желудка или толстой кишки. Деформация пальцев в виде барабанных палочек и телеангиэктазии на лице, туловище и конечностях также довольно частые симптомы цирроза. Считают, что эти изменения связаны с патологией кожных сосудов, в том числе с появлением дополнительных артерио-венозных
шунтов и избыточной пролиферацией капилляров. Лимфаденопатия не является специфическим признаком хронического заболевания печени.
 73. Правильный ответ — D [7 I D 2, 3; VI С 2]
 Сочетание нарушений развития, функции и структуры описывается как патологический синдром (порок с
характерным рисунком). Синдромы могут развиваться спорадически либо вызываться аномалией одного
гена или хромосомы. Тератогенные факторы также способствуют развитию порока с характерным рисунком. Все эти возможные аномалии следует дифференцировать и оценивать на основе данных семейного
анамнеза и хромосомного анализа. За небольшим исключением, синдромы, характеризующие пороки и
нарушения развития, не связаны с врождёнными нарушениями обмена веществ (при таких видах
расстройств наблюдается отставание физического, умственного и прочих форм развития в «чистом* виде,
без сочетания с уродствами).
 74. Правильный ответ — В [10 IX С 1]
 HBsAr можно выделить практически у всех больных с острым вирусным гепатитом В, если сыворотку
исследовать на ранних стадиях болезни. АТ к НВ^г являются первыми, которые вырабатываются при

Тестовый экзамен 699
 неосложнённом варианте течения острого гепатита В, и фактически могут быть единственными маркёрами инфекции (в том числе даже при отсутствии НВ$Аг в крови). Наличие IgM к НВсАг свидетельствует об
остром вирусном гепатите В у обследуемого пациента, в то время как наличие антител из фракции IgG —
об инфекции, имевшей место в прошлом. Такую же диагностическую ценность представляет фракционирование АТ при гепатите А, при этом АТ к вирусу гепатита А из фракции IgM указывают на наличие острого
гепатита А, а АТ из фракции IgG — на перенесённую в прошлом инфекцию.
 75. Правильный ответ — D [16 IV А 1 b; V А 3 Ь]
 В большинстве случаев причиной недостатка гормона роста в организме является его идиопатическая
недостаточность. К типичным проявлениям этой патологии относят низкий рост, замедление скорости
роста тела (менее 5 см в год у детей старшего возраста), нерезко выраженное ожирение и задержку
созревания скелета. Пропорции тела в данном случае нормальные, что отличает данное состояние от
врождённого гипотиреоза. Идиопатическая недостаточность соматотрофина не сопровождается артериальной гипертензией, хотя последняя является частым симптомом при синдроме Кушинга — другой причине замедленного роста у детей.
 76. Правильный ответ — А [4 VI Е 1]
 Разрыв девственной плевы, введение полового члена во влагалище и эякуляция не обязательны для постановки диагноза изнасилования. Для этого достаточно установить факт контакта мужских гениталий с
большими половыми губами. Для того, чтобы диагноз изнасилования был установлен достоверно, необходимо после изнасилования воздержаться от принятия ванны или душа для сохранения влагалищной среды.
Женщины, подвергшиеся изнасилованию, могут заболеть венерической болезнью или забеременеть.
 77. Правильный ответ — А [10 III В]
 В настоящее время имеются убедительные данные, подтверждающие связь между инфицированием Helicobacter pylori и гастритом у взрослых и детей. Эти микроорганизмы обычно идентифицируют при специальном исследовании слизи желудка и посеве биоптата слизистой оболочки. В посевах кала Helicobacter
pylori выделить не удаётся, поскольку воспалительный процесс обычно ограничен желудком и двенадцатиперстной кишкой. При лечении используют Н2-гистаминоблокаторы, суспензии висмута и антибиотики.
 78-80. Правильные ответы - 78-В [12 III Е, 13 VIII D 1], 79-D [12 III G], 80 А [13 VIII С 1]
 За счет гипервентиляции у больных бронхиальной астмой рСО, крови снижено, что приводит к развитию
дыхательного алкалоза. Для дыхательного алкалоза характерно снижение рСО, ниже 35 мм ртутного
столба и повышение pH артериальной крови более 7,45. Исследование газов крови у больных в приступе
астмы позволяет выявить также гипоксемию.
 Наиболее эффективный метод купирования астматического приступа у детей — ингаляция Р2-адренерги-
ческих бронходилататоров. Кислородотерапия также необходима большинству больных, поскольку в момент приступа развивается гипоксемия из-за несоответствия вентиляции и перфузии альвеол. Необходимо
постоянное наблюдение за состоянием ребёнка с оценкой эффективности проводимого лечения. Определение скорости потока выдыхаемого воздуха поможет определить выраженность обструкции дыхательных
путей. Ингаляции бронходилататоров при необходимости можно проводить до трёх раз с интервалом в 20
минут. Физиотерапия на область грудной клетки может усилить бронхоспазм у больных с приступом
астмы, поэтому данный вид лечения не показан больным астмой.
 У больных астмой по мере нарастания обструкции дыхательных путей и гиповентиляции может развиться
острый дыхательный ацидоз. Для дыхательного ацидоза характерно превышение показателей рС02 крови
уровня 45 мм рт. ст. и снижение pH до 7,35 и менее. В тяжёлых случаях при нарастании гипоксемии и
активации анаэробного пути метаболизма ацидоз становится смешанным (дыхательным и метаболическим одновременно) за счёт накопления в кровотоке нелетучих кислотных соединений (преимущественно
молочной кислоты). Для купирования тяжёлых астматических приступов можно использовать интубацию
трахеи и ИВЛ.

700 Глава 7 8
 81-83. Правильные ответы - 81-В [1 V D 3-6], 82-Е [1 V В 6], 83-D [1 V С]
 Хотя сроки приобретения грудными детьми тех или иных навыков колеблются в широких пределах, к
четвёртому месяцу жизни многие из них в состоянии переворачиваться, сидеть при поддержке, хватать
предметы и тянуть их в рот, реагировать улыбкой и криком в зависимости от создавшейся ситуации.
 Хотя ребёнку в раннем детском возрасте и присущи определённые показатели развития (например, синхрония, привязанность, характер, двигательные навыки), борьба за самостоятельность и независимость в
типичных случаях появляется лишь на втором году жизни. К 2-3 месяцам основным показателем эмоциональной сферы становится привязанность. Всё более вырисовывается стиль поведения ребёнка. К 4-6
месяцам становится очевидной возрастающая подвижность ребёнка.
 Объективное обследование ребёнка первых месяцев жизни должно включать оценку общего вида пациента, исследование кожи, головы и шеи, грудной клетки, живота, гениталий, тазобедренных суставов и
нервной системы. Исследование спины на предмет сколиоза приобретает особую важность лишь по достижении ребёнком школьного возраста.
 Аускультация сердца в раннем грудном возрасте может выявить функциональные шумы и шумы, обусловленные различными заболеваниями (в первую очередь, пороками клапанов). Исследование тазобедренных
суставов может выявить врождённый вывих, даже если при рождении он не был определён. К частым
кожным расстройствам относят атопический и себорейный дерматиты грудных детей. Большой родничок
пальпируется в течение 1-2 лет, в то время как малый родничок обычно закрывается на втором месяце жизни.
 84-85. Правильные ответы — 84-D, 85-А [13 IV G]
 Клиника у этого ребёнка характерна для болезни Шёнляйна-Гёноха. Болезнь Кавасаки обычно сопровождается повышением температуры и иным характером сыпи. Состояние ребёнка с менингококкемией было
бы очень тяжёлым, а сыпь располагалась бы диффузно и быстро прогрессировала. Экзантема при юношеском ревматоидном артрите также носит распространённый характер и не имеет вида петехий или пурпуры. Гемолитико-уремический синдром обычно не сопровождается сыпью или болями в суставах.
 Болезнь Шёнляйна-Гёноха часто сопровождается нетяжёлым поражением почек без нарушения их функций и проявляется обычно изменениями в анализах мочи (микрогематурия, протеинурия). Наличие сопутствующей артериальной гипертензии у этих больных не всегда связано с поражением почек. В биоптатах
почек и других поражённых органов обнаруживают IgA. Болезнь Шёнляйна-Гёноха не сопровождается
активацией и истощением системы комплемента.
 86-88. Правильные ответы — 86-D [6 VI В, С], 87-С [6 V А 4], 88-В [6 V В 1-4]
 Лечение ребёнка с тяжёлой травмой в первую очередь включает: обеспечение проходимости дыхательных
путей, адекватности дыхания и кровообращения. Шейный отдел позвоночника следует защитить (ограничить подвижность), пока не будет установлена его целостность. Артериальную гипотензию купируют
внутривенным вливанием изотонических солевых и коллоидных растворов, а при необходимости — переливанием крови. Хотя КТ головы и живота с диагностической целью была бы полезна у этого ребёнка, к
ней не следует прибегать до устранения гипоксии и артериальной гипотензии.
 Вентрикулостомия вряд ли сможет снизить внутричерепное давление, поскольку желудочки мозга сдавлены интерстициальной жидкостью и имеется компенсаторный шунт ликвора в центральный канал спинного
мозга. Для снижения повышенного внутричерепного давления необходимо использование маннитола, пен-
тобарбитала и проведение ИВЛ в режиме гипервентиляции. Проводимая дегидратация с ограниченным
поступлением жидкости в организм будет способствовать сужению просвета мозговых сосудов, что поможет контролировать мозговой кровоток при отсутствии ауторегуляторных механизмов.
 Смерть мозга проявляется полным и необратимым угнетением функций коры и ствола мозга. При установленной причине неврологических расстройств у детей старше 1 года смерть мозга можно констатировать
на основании одних только объективных данных. Широко применяемая для прогноза коматозного состояния шкала Глазго не позволяет оценить функцию черепно-мозговых нервов (зрачковый рефлекс). Ангиография с контрастированием сосудов мозга — очень чувствительный, инвазивный метод исследования.

Тестовый экзамен 701
 Для определения возможной смерти мозга её использование нецелесообразно. Поза, характерная для децереб-
рации, свидетельствует о нарушенной, но сохранённой в какой-то степени функции ствола. ЭЭГ и объективное
обследование не надёжны в определении смерти мозга при коме, вызванной передозировкой барбитуратов.
 89-90. Правильные ответы — 89-D [3 VIII D], 90-С [3 VIII Е]
 Выполнение КТ необходимо лишь в том случае, если данные анамнеза и объективного обследования
ребёнка свидетельствуют о возможности травмы головы. Поскольку пациент в сознании и в неврологическом статусе отклонений не выявлено, то и данных за такое повреждение нет. Важно выяснить, были ли в
прошлом другие подобные травмы. Для оценки степени повреждения необходимо полное объективное
обследование. Исследование свёртывающей системы крови позволит исключить коагулопатию как возможное объяснение кровоподтёков у ребёнка. Необходима доверительная беседа с ребёнком для выяснения возможной причины появления кровоподтёков.
 Детей, у которых подозревают избиение, следует госпитализировать и известить об этом службу охраны
ребёнка. Необходимо учитывать, что в тех случаях, когда пациента возвращают домой, не исключен риск
дальнейшего грубого обращения с ребёнком и нанесения повторных травм. В тоже время, если пострадавшему не уделяется должного внимания в отделении неотложной помощи, родители могут уйти с ребёнком
вопреки советам врачей.
 91-93. Правильные ответы - 91-С [15 V В 1 а, 2 b], 92-D [15 II D 1 а], 93-С [15 V В 1 d]
 Это типичные проявления IV стадии нейробластомы с локализацией первичной опухоли в мозговом слое
надпочечников и метастазами в костный мозг, кортикальный слой кости и ретроорбитальные ткани. Клинические проявления гистиоцитоза X в какой-то степени сходны с симптоматикой этой стадии нейробластомы. При нём также поражаются кости, однако в процесс обычно вовлекается одна, а не обе глазницы.
Массивное образование в правом боковом отделе живота и скопление опухолевых клеток в костном мозге,
выявленные у этого больного, также не характерны для гистиоцитоза X. Рабдомиосаркома может исходить из глазницы, но она обычно односторонняя; кроме того, она хорошо диагностируется на стадии
первичного процесса, до появления системных метастазов. Опухоль Випьмса проявилась бы скорее в виде
массивного образования почки, а не надпочечных тканей. Метастазирует эта опухоль обычно в лёгкие, а
не в кости и костный мозг. Лимфобластная лимфома обычно исходит из переднего средостения или
периферических лимфоузлов. Даже если бы она проявилась распространённым диссеминированием, то
необычной скорее была бы симптоматика со стороны живота, а не грудной клетки, а в костном мозге были
бы обнаружены скорее лимфобласты, чем скопления опухолевых клеток.
 Филадельфийская хромосома [t(9;22)l встречается у взрослых при хронической миелоидной лейкемии, но
не при нейробластоме. Повышенная экскреция с мочой метаболитов катехоламинов (например, ванилил-
миндальной кислоты) — частый признак при нейробластоме. Часто при нейробластоме в опухолевых
клетках наблюдается амплификация с-тус, а в сыворотке крови обнаруживают повышенный уровень
ферритина. Наличие каждого из этих признаков или их обоих часто говорит о плохом прогнозе у больных
с нейробластомой. У больных с метастазами нейробластомы в костный мозг в мазках периферической
крови часто находят лейкоэритробластические изменения.
 Появление болей в спине, неспособность ходить и снижение силы мышц нижних конечностей говорят о
критической ситуации, при которой опухоль проросла в эпидуральное пространство. При такой локализации опухоль может сдавить спинной мозг и вызвать его необратимое ишемическое повреждение. Показана
незамедлительная оценка опухоли с помощью ЯМР и КТ для установления её наличия в эпидуральном
пространстве. Поясничная пункция целесообразна в том случае, если она сочетается с миелографией для
установления вовлечения спинного мозга. Назначение обезболивающих или физиотерапии в этой ситуации нецелесообразно. Быстрота при установлении диагноза и предупреждение необратимого повреждения
спинного мозга имеют решающее значение.
 94-95. Правильные ответы — 94-С, 95-D [2 IX Е 5]
 В случае бессимптомного отравления свинцом провокационная проба с хелатообразующим ЭДТА поможет оценить общую насыщенность организма свинцом. Экскреция значительного количества свинца с

702 Глава 18
 мочой в виде хелатных комплексов укажет на необходимость проведения полного курса лечения хелатообразующими веществами. Большинство отравлений свинцом у детей протекает бессимптомно. Поэтому в
настоящее время считают, что лечение хелатообразующими веществами следует проводить только при
наличии клинических проявлений отравления, токсических уровнях свинца в организме или положительной провокационной пробе с ЭДТА. Свинец высокотоксичен для развивающейся нервной системы. Поэтому
проблемы отравления этим металлом актуальны для всего периода детства. Перед тем как посоветовать
семье ребёнка подыскать себе новое жилище, следует оценить дом как возможный источник высокой
опасности отравления свинцом.
 Несмотря на своё название, стержень свинцового карандаша представляет собой нетоксичный графит.
Отслоившаяся краска, бытовая пыль и почва в огороде могут содержать свинец. Глазированные керамические контейнеры, которые обжигались при низких температурах и большинство из которых завозится
из других стран, также могут содержать свинец.
 96-98. Правильные ответы - 96-А [3 IV В 5; 7 VI С 2], 97-С [7 I D 3 е; II; VI С 2], 98-В [7 II D]
 Первым шагом в оценке состояния этого 18-месячного ребёнка должно быть полное объективное обследование для выявления неврологических расстройств, признаков нарушения развития, отставания в росте,
микро- и макроцефалии, снижения слуха. Хромосомный анализ, оценка слуха, тесты на степень развития
и КТ головы — все эти исследования могут быть использованы для дальнейшей оценки задержки развития
в зависимости от данных первичного обследования и анамнеза.
 Аллергические расстройства маловероятны как причина задержки развития, потому аллергологйческий
анамнез не даст дополнительной информации для выяснения причины задержки речи у этого ребёнка.
Внутриутробные инфекции, воздействие тератогенных факторов на плод в течение беременности матери,
перинатальная аноксия, умственная отсталость или имевшая место задержка развития речи у членов
семьи — всё это могло бы объяснить задержку речи у обследуемого пациента. Сопутствующее отставание
в развитии двигательной активности ребёнка может свидетельствовать об общем процессе, связанном с
патологией нервной системы или мышечной ткани.
 Облучение, получаемое беременной женщиной при диагностических процедурах (например, рентгенографии грудной клетки) значительно ниже порога тератогенного действия на плод. Врождённая краснуха
проявляется глухотой, умственной отсталостью, катарактой и ВПС. Синдром ломкой X хромосомы может
быть причиной умственной отсталости с расстройствами речи у мальчиков. Врождённая или приобретённая глухота также может привести к задержке речи. Наконец, надо учитывать, что некоторые нормальные
дети иногда начинают говорить с запозданием.
 99-100. Правильные ответы — 99-А [1 VII В 8 g, VIII В 5], 100-В [1 VIII В 5]
 В 12-летнем возрасте важными показателями развития, которые следует затронуть при профилактическом инструктаже, являются самостоятельность, независимость, характер, взаимоотношения с сверстниками и половое созревание. Концепция пола возникает примерно в возрасте 4-5 лет и вряд ли может быть
главным вопросом в возрасте 12 лет для большинства детей.
 Стремление к самостоятельности в типичных случаях характеризуется сильным желанием ребёнка брать
на себя больше ответственности за свои поступки и противостоять родительским указаниям и ограничительным установкам. Дальнейшим проявлением этого стремления к независимости является переключение привязанности с семьи на сверстников. Относительная задержка по сравнению со сверстниками
появления физических признаков полового созревания может вызвать озабоченность как у ребёнка, так и
у родителей. Постоянство или отсутствие инициативы у ребёнка, стиля поведения должно предполагать
его возможную реакцию на новую обстановку.
 В школьные годы, разрешая ребёнку брать на себя возрастающую ответственность за свои поступки,
можно уменьшить конфликты в семье, способствовать развитию самостоятельности и уважения к себе.
Соревнование с детьми более младшего возраста было бы нежелательным, поскольку может привести к

Тестовый экзамен 703
 изоляции от сверстников в период, когда привязанность к ним является нормальным явлением. Попытки
родителей непосредственно или через друзей заставить ребёнка участвовать в соревнованиях могут встретить сопротивление со стороны ребёнка. Ни безынициативность в характере ребёнка, ни возрастные особенности его поведения не указывают на необходимость обращения в консультацию по охране психического
здоровья, хотя консультация педиатра показана.
 101-102. Правильные ответы — 101-С [13 I В 5 b; VII В 5], 102-D [13 IX С]
 У этого пациента клинико-лабораторные признаки выраженного обезвоживания, и поэтому необходимо
экстренное парентеральное введение жидкостей. Следует выполнить все необходимые анализы крови и
провести её посев. В диагностическом плане в подобных случаях может оказаться полезным и определение электролитов мочи. У тяжело обезвоженного ребёнка, страдающего поносом, целесообразно ограничить пероральное поступление жидкости и восполнять дефицит воды внутривенным введением жидкостей.
Исследование мочевыводящих путей с помощью внутривенной пиелографии этому ребёнку не показано,
поскольку нет реальных оснований подозревать их обструкцию. Более того, введение рентгеноконтрастных веществ обезвоженному пациенту может привести к развитию почечной недостаточности. Значение
гемоглобина 5,6 г%, тромбоцитов 50х109/л и креатинина в сыворотке крови 1,3 мг% свидетельствуют о
гемолитико-уремическом синдроме. Синдром чаще всего развивается при заболеваниях ЖКТ и сопровождается гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью. Степень анемии
и почечной недостаточности у этого ребёнка (уровень креатинина 1,3 мг% в 3-4 раза превышает нормальные значения) не характерны для вирусного гастроэнтерита. Желудочно-кишечное кровотечение, вызвавшее значительное падение гемоглобина, проявилось бы клинически, а при хроническом заболевании почек
с наслоившейся острой патологией не могла развиться такая тяжёлая анемия и тромбоцитопения. Исследование эритроцитов в мазке периферической крови было бы целесообразным: оно выявило бы появление
микроангиопатии, характерной для гемолитико-уремического синдрома. Инфицирование ВИЧ может вызвать
острую или хроническую диарею, но столь серьёзные гематологические нарушения и почечная недостаточность маловероятны для 8-месячного ребёнка.
 103-104. Правильные ответы — 103-D [6 II С 1 с], 104-D [6 II С 2]
 Тяжёлая форма лёгочно-сердечной недостаточности проявляется патологическими типами дыхания,
брадикардией. Без корректирующей терапии эта недостаточность быстро приводит к остановке сердца.
Цианоз — поздний и непостоянный признак дыхательной недостаточности. Цианоз сопровождает острое
начало РДС (например, при аспирации инородного тела).
 Первоочередным мероприятием по купированию лёгочно-сердечной недостаточности является обеспечение адекватной вентиляции лёгких. Если при ИВЛ мешком АМБУ (через маску или интубационную
трубку) показатели жизненно важных функций организма улучшаются, то это означает, что причиной
лёгочно-сердечной недостаточности были дыхательные расстройства. Сохраняющиеся проявления шоковой реакции на фоне проводимой ИВЛ свидетельствуют о первичности нарушения кровообращения. Дальнейшие действия врача будут продиктованы результатами оценки состояния больного на фоне проведения
адекватной вентиляции лёгких.
 105-106. Правильные ответы — 105-С, 106-В [13 III В]
 У этого ребёнка, по-видимому, развилась зависимость от стероидных гормонов с формированием серьёзных побочных эффектов стероидной терапии. Для эффективного лечения нефротического синдрома у
ребёнка без применения стероидных гормонов показано использование алкилирующих препаратов. Хотя
инфекция часто провоцирует рецидивы и риск её возникновения всегда должен учитываться врачом,
эмпирическое назначение антибиотиков в данном случае не оправдано. Циклоспорин не может обеспечить
длительной ремиссии при подобных состояниях. Диуретики играют определённую роль в разрешении отёков
при хроническом нефротическом синдроме, но они не позволяют добиться ремиссии или предупредить рецидивы.
 Течение нефротического синдрома у этого ребёнка обычно для болезни минимальных изменений. В пользу
такого диагноза говорят нормальная функция почек и анализы мочи. Хотя другие гломерулопатии могут

704 Глава 18
 иногда поддаваться лечению стероидами и протекать аналогично, они встречаются реже, и потому обнаружение их при биопсии почек маловероятно.
 107-111. Правильные ответы — 107-D, 108-С, 109-В, 110-А, 111-Е [8, таблицы 8-1, 8-2, 8-3, 8-4]
Многие иммунодефицитные состояния можно диагностировать на основании анализа крови. Например,
синдром Вйскотта-блдрича — триада в виде рецидивирующей инфекции, экземы и тромбоцитопении.
При исследовании мазка периферической крови обнаруживают уменьшенные в размерах, дефектные тромбоциты, количество которых значительно снижено.
 Основа синдрома ди Джорджи — дефект эмбрионального развития третьего и четвёртого глоточного
карманов, приводящий к недоразвитию паращитовидных и вилочковой желёз. Подтвердить диагноз помогут типичные для данного заболевания низкие показатели кальция сыворотки крови и характерные аномалии развития лица.
 Для больных болезнью Брутона характерна агаммаглобулинемия. Количественный анализ Ig сыворотки
позволяет выявить отсутствие IgG, IgA и IgM.
 У больных с дефектом адгезии лейкоцитов нарушена экспрессия на их поверхности специфических белковых молекул (CD11, CD18), обеспечивающих реализацию адгезивных способностей этих клеток. Лабораторная диагностика данного состояния строится на выявлении дефектных лейкоцитов. Для этого используют проточную цитометрию с применением моноклональных АТ к указанным гликопротеинам.
Хроническая гранулёматозная болезнь — группа заболеваний, патогенез которых опосредован неспособностью нейтрофилов и макрофагов разрушать микроорганизмы после их поглощения. Лабораторным тестом,
подтверждающим диагноз, может быть тест с нитросиним тетразолием, при котором краситель не подвергается восстановлению в цитоплазме фагоцитирующей клетки.
 112-113. Правильные ответы — 112-А, 113-D [17 X D 1 а, b (3)]
 Мышечные дистрофии — генетические болезни, имеющие сходную картину. Специфическая диагностика
основана на тщательно собранном анамнезе и результатах физикального исследования.
Псевдогипертрофическая мышечная дистрофия (Дюшённа) — сцепленная с Х-хромосомой болезнь, которая обычно проявляется в возрасте 2-4 лет. Мышечную слабость трудно выявить при физикальном исследовании у детей младше 5 лет. Тем не менее, большинство больных детей к 12 годам бывают прикованы к
инвалидной коляске.
 Тазо-плечевая мышечная дистрофия (Лейдена-Мёбиуса) передается по рецессивному типу и обычно проявляется клинически во второй декаде жизни. Мышечная слабость включает тазовый пояс; скорость
прогрессирования варьирует. Плече-лопаточно-лицевая дистрофия (Ландузй-Дежерйна) может начаться
в первой декаде жизни и обычно проявляется слабостью мышц лица и плечевого пояса.
 114-119. Правильные ответы - 114-А [2 II A], 115-D [2 IV А 3], 116-Е [2 VI А], 117-С [2 I Е 1 d],
 118 В [2 III], 119-А [2 I Е 2]
 Смертность от травм в возрастной группе от 6 месяцев до 19 лет преимущественно определяется числом
летальных исходов в результате дорожно-транспортных происшествий. Наибольшая летальность регистрируется при утоплении. Высокий уровень летальности связан в определённой мере с отсутствием специального учёта лёгких случаев утопления, при которых помощь оказывают без участия медицинских работников. Удушение — самая частая причина смерти от травм пациентов первого года жизни. Ожоги ягодиц
кипятком и ожоги сигаретой — свидетельство жестокого обращения с детьми. При падении с высоты
чаще, чем при других травмах, родители ребёнка обращаются в кабинеты неотложной помощи. Автомобильная катастрофа, при которой в машине находят только погибшего юношу-водителя, часто не учитывается в качестве возможной причины самоубийства.
 120-123. Правильные ответы — 120-С [11 IV Е 2 а (2)], 121-В [11 IV G 2], 122-А [11 IV Е 1 а (2)],
123-D [11 IV Е 2 b (2)]
 Сброс на уровне предсердий справа налево является облигатным только при атрезии трёхстворчатого
клапана и атрезии лёгочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке. При атрезии лёгочной

Тестовый экзамен 705
 артерии с дефектом межжелудочковой перегородки облигатным является сброс на уровне желудочков
справа налево.
 При общем артериальном стволе нарушен нормальный процесс разделения конотрункуса, что приводит к
отхождению от сердца общего артериального ствола. Симптоматика при этом пороке зависит от состояния
лёгочного кровообращения и, таким образом, непосредственно обусловлена размерами лёгочной артерии
и лёгочным сосудистым сопротивлением.
 При синдроме гипоплазии левого отдела сердца с атрезией аорты и митрального клапана кровоток в
нормальном направлении через левые отделы сердца отсутствует; следовательно, кровь, поступающая по
лёгочным венам, должна перетекать через межпредсердную перегородку из левых отделов в правые. При
критическом аортальном стенозе системный кровоток может зависеть от функционирования артериального протока; но сброс крови слева направо, хотя и может иметь место, но не является облигатным.
 При атрезии лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки лёгочный кровоток зависит от
функционирования артериального протока, при этом сброс справа налево на уровне желудочков является
облигатным. При атрезии трёхстворчатого клапана адекватный лёгочный кровоток может поддерживаться
за счет дефекта межпредсердной перегородки.
 124-128. Правильные ответы — 124-Е [1 V В б а], 125-С [1 VI В 7 a, F 1], 126-D [1 VI В 7 с, F 2],
127-D [1 VI В 4; VII В 8 а], 128-В [1 VII В 8, С]
 Психическая структура личности новорождённого характеризуется предсказуемой непредсказуемостью.
Таким образом, можно предвидеть нарушения регулярности питания и режима сна. К 2-месячному возрасту потребности младенца должны стать более стабильными.
 Пробуждение по ночам отражает важное значение сохраняющейся привязанности. Следует избегать
«подкрепления» пробуждения взятием ребёнка на руки или кормлением. Это явление обычно проходит не
дольше нескольких недель, если родители отнесутся к ребёнку спокойно и ласково, но настойчиво дадут
понять ему о необходимости спать.
 К 15-18 месяцам детский негативизм и сопротивление со вспышками гнева наглядно отражают борьбу за
самостоятельность. Ребёнок постоянно исследует границы окружающего мира, оставаясь зависимым от
родителей. Разумный способ предупредить вспышку гнева у ребёнка — отвлечь внимание ребёнка или
проигнорировать его поведение (предварительно обеспечив его безопасность). Усвоение навыков туалета
также может явиться формой борьбы за независимость. Обучение навыкам туалета успешнее всего проходит, когда оно ориентировано на ребёнка. Поэтому такие попытки следует предпринимать, когда негативизм и сопротивление ребёнка проходят.
 Постоянство стиля поведения ребёнка или характер позволяют предсказать его реакцию на определённые
ситуации. Медленная приспосабливаемость к новой обстановке, людям, месту типична для безынициативного ребёнка. Поступление в школу может представлять для такого ребёнка особенно трудный процесс,
пока он не привыкнет к ней.
 129-132. Правильные ответы - 129-С [15 I С 1 а (4), (a)], 130-D [15 I С 2 b (2)], 131-А [15 X В],
132-Е [15 II В 2 а (2); III В 2 а]
 Считают, что злокачественные клетки ретинобластомы утратили часть генетического материала длинного
плеча хромосомы 13.
 У больных с ВИЧ развивается прогрессирующая иммунная недостаточность, при которой Т-клетки не
могут контролировать пролиферацию В-клеток. Если одна из пролиферирующих клеток подвергается хромосомной транслокации, в результате которой она превращается в злокачественную, то развивается В-кле-
точная лимфома (например, лимфома Беркетта).
 Почти все гепатобластомы синтезируют АФП, который в повышенных количествах присутствует в сыворотке крови. Уровень АФП сыворотки является ценным показателем эффективности лечения рецидива

706 Глава 18
 опухоли. Успешное лечение сопровождается уменьшением содержания АФП, а рецидив опухоли проявляется повышением его уровня.
 ТДТ — фермент, который синтезируется в стволовых лимфоидных клетках, имеющих фенотип ранних
предшественников В-клеток, предшественников В-клеток и Т-клеток. ТДТ участвует в процессе перестройки генов Ig и Аг-распознающих рецепторов Т-клеток и обеспечивает разнообразие этой перестройки.
Лимфобластная лимфома — ранняя лимфоидная опухоль, клетки которой представлены Т-клетками, они
вырабатывают Т-клеточный Аг и содержат ТДТ. Лимфобластная лимфома может поразить ЦНС, где она
диффузно обсеменяет твёрдую мозговую оболочку. Эти клетки в ЦНС содержат ТДТ, обнаружение которой
может помочь идентифицировать их как клетки злокачественной лимфомы.
 133-137. Правильные ответы - 133-С, 134-D, 135-Е, 136-А, 137 В [12 I С 2 Ь, с]
 Раздувание крыльев носа — свидетельство затруднения дыхания, вызванного увеличением сопротивления
потоку воздуха в дыхательных путях. Это ценный показатель РДС у детей раннего возраста.
Стридорозное дыхание проявляется озвученным вдохом. Оно связано с обструкцией гортани или трахеи.
Самой частой причиной стридора у грудных детей является ларингомаляция.
 Шумный, свистящий выдох объясняется прохождением потока воздуха через суженные дыхательные пути.
Чаще всего шумный выдох наблюдается при астме, но может иметь место и при многих других респираторных заболеваниях.
 Мелкопузырчатые хрипы вызываются раскрытием спавшегося просвета бронхиол. Выслушиваются в основном при вдохе.
 Частое поверхностное дыхание — признак потери лёгочного объёма. Наблюдается у детей с РДС и отёком
лёгких. Может регистрироваться и у больных сухим плевритом.
 138-142. Правильные ответы — 138-Е, 139-С, 140-В, 141-A, 142-D [10 VI G 1]
 Метронидазол при длительном применении способствует заживлению периректальных свищей, хотя последние вновь открываются после отмены препарата. Назначение 6-меркаптопурина — токсического антиметаболита — позволяет снизить дозировку стероидов, но не даёт возможности полностью их отменить.
Сульфасалазин эффективен при лечении нетяжёлого воспалительного процесса в толстой кишке. Он предупреждает также образование в ней язв, но не предотвращает рецидивов при болезни Крона. Преднизолон —
самый эффективный препарат при воспалительных заболеваниях кишечника, особенно при лечении вне-
кишечных осложнений. Лоперамид снижает секрецию электролитов в кишечнике и уменьшает объём
стула; при этом уменьшаются спастические боли.
 143-146. Правильные ответы - 143-В [7 I F 3 с (6)], 144-С [7 I Е 3 с, F 1 а, V В 4 а],
 145-А [7 I F 2 Ы, 146-В [7 I F с (5)]
 Амниоцентез может быть выполнен уже на 16 неделе беременности для проведения анализов амниотической жидкости (нахождение специфических клеток, определение биохимического состава жидкости или
обнаружение маркёров ДНК). Ворсинки хориона для гистологического исследования берут на 8-11 неделе беременности. При этом можно получить клетки плода для биохимического анализа или анализа ДНК.
Серповидно-клеточная анемия — болезнь, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу, для которой выяснен характер изменений ДНК. Если оба родителя гетерозиготны, то вероятность этой болезни у ребёнка составляет 25%. Амниоцентез и взятие ворсин хориона позволяют получить материал, содержащий ДНК плода.
 Кровные браки увеличивают риск возникновения заболеваний с множественными генными дефектами, а
также заболеваний, связанных с аутосомно-рецессивным типом наследования. Один из самых распространённых ВП — дефекты закрытия нервной трубки. Определение уровня АФП в сыворотке крови матери
является безопасным методом выявления таких пороков у плода. В подобных случаях уровень АФП
повышен. Если в анализах показатель АФП превышает норму, то дальнейшими шагами в обследовании
беременной женщины должны быть УЗИ и амниоцентез.
 Микроцефалия может быть генетически обусловлена. Её можно диагностировать in Шего на основании
точного определения размеров головки с помощью УЗИ.

Тестовый экзамен 707
 Семейная симметричная транслокация предрасполагает к рождению у супругов ребёнка с асимметричной
хромосомной транслокацией. Амниоцентез или исследование ворсин хориона позволяют определить хромосомную конституцию плода.
 147-150. Правильные ответы - 147 А, 148 D, 149 В, 150 С [3 IV В 3]
 Лёгкую умственную отсталость у детей до поступления в школу трудно выявить. Хотя они могут приобрести навыки чтения и письма, они испытывают всё большие трудности по мере увеличения учебной нагрузки.
 Дети с тяжёлой умственной отсталостью с трудом обслуживают или вовсе не в состоянии обслуживать
себя, у них часто возникают проблемы медицинского характера. Дети с умеренно выраженной умственной
отсталостью могут достичь определённых навыков в процессе обучения. Их учебная программа обычно
сосредоточена на навыках самообслуживания. Они требуют наблюдения за собой или помощи и в состоянии заниматься трудовой деятельностью в условиях приюта.
 Дети с тяжёлой умственной отсталостью могут приобрести некоторый словарный запас, но навыки общения у них очень ограничены. Этих детей можно обучить элементарной заботе о себе. Поскольку они не в
состоянии различать опасность, за ними требуется постоянное наблюдение.
 151-154. Правильные ответы — 151-D, 152-А, 153-С, 154-В [ 1 V F 2]
 Как при кандидомикозном, так и при интертригинозном дерматите поражаются глубокие кожные складки.
Интертригинозный дерматит характеризуется умеренной эритемой поражённых участков с экссудатом
белого или жёлтого цвета. Кандидомикозная опрелость имеет вид ярко-красных эрозий, которые распространяются к периферии сателлитными (♦дочерними*) поражениями, вовлекая в процесс гениталии, нижние отделы живота, бедра и ягодицы.
 Наиболее частая разновидность опрелости называется банальным пелёночным дерматитом. При этой форме
дерматита эритема распространяется на кожу нижних отделов живота, передне-медиальную поверхность
бёдер, мошонку или половые губы. Процесс обычно не затрагивает глубокие кожные складки и приводит
к сухости и морщинистости поражённых участков кожи.
 Детский себорейный дерматит часто начинается в местах тесного контакта кожи с пелёнкой и проявляется в виде полей эритемы с резко очерченными границами и сателлитными поражениями. Процесс часто
распространяется на другие участки тела. Изменения обычно локализуются в области сгибов, на щеках,
волосистой части головы и на конечностях.
 155-159. Правильные ответы - 155 В [8 II D 1], 156-Е [8 II А 5]. 157-С [8 II Е 3], 158-А [8 II С 1],
159-D [8 II А 3]
 Рецидивирующая инфекция, вызванная патогенными внутриклеточными паразитами типа микобактерий,
связана с иммунной недостаточностью Т-клеток. Она наблюдается у больных со СПИД, при котором
подавляется функция клеточного иммунитета, что клинически может проявляться присоединением
оппортунистического инфекционного заболевания, вызванного Mycobacterium avium-intracellulare.
 Наследственный ангионевротический отёк связан с недостаточностью ингибитора С1 эстеразы, одного из
плазменных ингибиторов активности компонентов системы комплемента.
 СПИД вызывает ретровирус, поражающий лимфоциты. В результате развивается тяжёлая недостаточность Т-клеточного иммунитета, а у детей эта инфекция сопровождается функциональными расстройствами деятельности и В-лимфоцитов. Расстройства гуморального иммунитета, по-видимому, вторичны на
фоне основной Т-клеточной недостаточности, хотя для выяснения этого вопроса необходимы дальнейшие
исследования. Дети с СПИД страдают от различных сопутствующих инфекций.
 Рецидивирующая инфекция, вызванная Giardia lambda, обычно связана с дефицитом В-клеток и наблюдается у больных с различными вариантами гипогаммаглобулинемий либо изолированной недостаточностью
IgA. Лямблиоз вызывает хроническую дисфункцию кишечника и нарушение процессов всасывания в нем.
 Рецидивирующая инфекция, вызываемая Neisseriax обычно связана с недостаточностью С5, С6, С7, С8.

708 Глава 18
 160-164. Правильные ответы - 160-С [11IV14 b (1)], 161-Е [11IV F 4 b (1)], 162-В [11IV К 4 b (1)],
163-D [11 IV L 4 b (1) (а)], 164-А [11 IV М 1 d (2) (а)]
 Рентгенография грудной клетки иногда даёт ключ к установлению диагноза порока сердца. При коаркта-
ции аорты симптом цифры «3* обусловлен тенью мягких тканей, образованной дугой аорты и расширенной нисходящей аортой. При тетраде Фалло верхушка сердца повёрнута кверху, а основание в месте, где
должна быть расположена лёгочная артерия, имеет выпуклое очертание, что придаёт контуру сердца
форму башмачка. При D-транспозиции крупных артерий расположение последних друг за другом в передне-
заднем направлении суживает основание, и сердце в результате напоминает опрокинутое яйцо. При L-транс-
позиции крупных артерий восходящая аорта образует выпуклый левый контур сердца, поскольку она
отходит от правого желудочка на левой стороне сердца. При полном аномальном дренаже лёгочных вен
основные вены над сердцем, впадая в верхнюю полую вену, образуют двойную тень, напоминающую
снеговика или цифру «8».
 165-167. Правильные ответы — 165-А, 166-В, 167-D [17 VIII А 1 а, В 1]
 Нейрофиброматоз типа 1 (болезнь фон Реклингхаузена) диагностируется на основании двух или более
характерных признаков, один из которых — очаговая гиперпигментация в виде пятен цвета кофе с молоком (этих пятен 6 или больше, их диаметр более 5 мм у детей в препубертатном периоде и более 15 мм в
постпубертатном). Пятна чаще всего локализуются в области сгибов или на туловище.
 Наличие эпилепсйи в сочетании с умственной отсталостью и различные поражения кожи характерны для
туберозного склероза. Кроме того, «бугорки* (т.е. незлокачественные опухоли) располагаются и в стенках
желудочков мозга. Они могут увеличиваться в размерах и перекрывать отток ликвора, вызывая развитие
гидроцефалии.
 Болезнь фон Хйппеля-Лйндау характеризуется развитием сосудистых опухолей в мозжечке и спинном
мозге. Клинические проявления атаксии-телеангиэктазии характеризуются прогрессирующей симптоматикой атаксии. Телеангиэктазии у пациентов первых пяти лет обычно не развиваются, что затрудняет
диагностику атаксии-телеангиэктазии в раннем возрасте. Для синдрома Стёрджа-Уэбера характерны
внешние изменения (лицо синюшно-багрового цвета) и эпилепсия; кроме того, могут быть отклонения в
развитии сосудистой системы мягкой мозговой оболочки. Болезнь не склонна к прогрессированию, но
эпилепсия трудно поддаётся лечению.

19
 Диагностика и лечебная тактика
при хирургических заболеваниях
 АББРЕВИАТУРЫ в главе 19:
 ДХО — детское хирургическое отделение
 ХО — хирургическое отделение
 одн — острая дыхательная недостаточность
 I. 	ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ
 Применительно к каждой нозологии приведён диагностический ключ и тактика для 3-х
звеньев медицинской службы:
 a. Первое звено — педиатры родильных домов, специализированной скорой помощи, участковые педиатры, врачи детских соматических отделений.
 b. Второе звено — хирурги общего профиля (стационар).
 c. Третье звено —- детские хирурги (специализированные детские хирургические отделения —
 ДХО); центры детской хирургии.
 Частота и значимость сепсиса и гнойно-септических заболеваний (пупочный сепсис, некротическая флегмона новорождённых, острый гематогенный остеомиелит, медиастинит, разлитой
перитонит, бактериальная деструкция лёгких и др.) у детей столь велики, что диктуют на всех
этапах строжайшее соблюдение следующих общих принципов:
 1. Интенсивная терапия должна быть начата непосредственно при поступлении ребён¬
 ка в стационар, причём осуществляться должна сразу же в полном объёме.
 2. Интенсивная терапия должна проводиться параллельно с неотложным обследо¬
 ванием ребёнка, причём, по мере уточнения диагноза, посиндромная симптоматическая терапия будет принимать характер направленной, патогенетической.
 3. Интенсивная терапия должна осуществляться одновременно в трёх направлени¬
 ях: воздействие на микроорганизмы (антибактериальная терапия), воздействие
на макроорганизм и воздействие на очаг поражения.
 4. Полноценное обеспечение уточнённой диагностики и интенсивной терапии в неотложной детской хирургии требует своевременного привлечения врачей-специалис-
тов: детского хирурга, анестезиолога-реаниматолога, педиатра, рентгенолога.
 II. 	ПАТОЛОГИЯ ПЕРИОДА НОВОРОЖДЁННОСТИ
 А. Атрезия пищевода
 1. Диагностический ключ: часто беременность с многоводием, пенистые выделения изо
рта и носа + ощущение препятствия или появление катетера в ротовой полости при  ** Авторы главы: М.Р. Рокицкий, А.А. Ахунзянов, П.Н. Гребнев, Ф.Ш. Бахтиозин, Н.Н. Молчанов,
 |Л.Г. Баязитов |,[АА. Мустафин], В.И. Морозов, В.Н. Порываева, Р.В. Хабибуллина

710 Глава 79 / В
 зондировании пищевода на глубину 24 см от линии дёсен + нарушения дыхания и цианоз
при попытке кормления + влажные разнокалиберные хрипы + «слепой» верхний сегмент
пищевода на рентгенограмме с контрастным веществом или рентгеноконтрастным катетером + наличие (отсутствие) газа в желудочно-кишечном тракте.
 2. Тактика:
 a. В роддоме обязательное зондирование пищевода у каждого новорождённого. Прекращение кормления. Отсасывание содержимого ротоглотки через 5-15 мин. Транспортировка в специализированный центр детской хирургии в сопровождении врача
или медсестры.
 b. Не должен находиться в общехирургическом стационаре.
 c. Уточнение диагноза. Выявление сопутствующих пороков. Коррекция нарушений гомеостаза. Лечение аспирационной пневмонии. Длительность подготовки 2-24 часа в зависимости от возраста и общего состояния. Постоянная аспирация слизи из ротоглотки. Операция прямого анастомоза пищевода, при диастазе более 1,5 см — двойная
эзофагостомия по Г.А. Баирову.
 B. Желудочно-пищеводный рефлюкс
 1. Диагностический ключ: частая рвота с первых дней жизни в момент кормления или
вскоре после него + в рвотных массах створоженное или неизменённое молоко, иногда
примесь крови + гипотрофия + гипохромная анемия + нередко бронхиты и пневмония +
забрасывание контрастного вещества в пищевод при контрастном рентгенологическом
исследовании в положении Тренделенбурга + возможны признаки пептического эзофагита при эзофагоскопии.
 2. Тактика
 a. Установление диагноза. Постоянное возвышенное положение ребёнка. Дробное кормление густыми смесями. Седативные, антацидные препараты. При безуспешности лечения и наличии эзофагита перевод в ДХО.
 b. Лечению в ХО не подлежит.
 c. Тщательное клиническое, рентгенологическое и специальное обследование. Антиреф-
люксная операция показана при наличии крови в рвотных массах, явлениях эзофагита,
прогрессирующем истощении.
 C. Высокая врождённая кишечная непроходимость
 1. Диагностический ключ: рвота с первого дня жизни (при препятствии ниже фатерова
сосочка рвотные массы окрашены жёлчью) + рвота многократная, по объёму превышает
количество принятого ребёнком молока + скудный мекониальный стул + вялость + прогрессирующая потеря массы тела + обезвоживание + живот запавший со вздутием в
эпигастрии (исчезает после рвоты) + два газовых пузыря с горизонтальными уровнями
жидкости на обзорных рентгенограммах + аспирационная пневмония + гипохлоремия,
гипонатриемия, гипокалиемия, повышение гематокрита.
 2. Тактика
 a. В роддоме клиническое и рентгенологическое обследование. Назогастральный зонд.
Перевод ребёнка в специализированный центр детской хирургии (экстренно).
 b. Лечению в ХО не подлежит.
 c. Активная инфузионная терапия. Коррекция гомеостаза. Возможно рентгеноконтрастное
исследование пищеварительного тракта. Операция выбора — дуоденодуоденоанастомоз.
 D. Атрезия прямой кишки и анального отверстия
 1. Диагностический ключ: отсутствие анального отверстия + нарастающее беспокойство
ребёнка + прогрессирующая рвота + вздутие живота + видимые растянутые петли кишок
+ отсутствие стула и газов + обезвоживание + резкая интоксикация.

Аиогностико и лечебная тактика при хирургических заболеваниях 711
 2. Тактика
 a. В роддоме обязательный осмотр естественных отверстий новорождённого. Назогас-
тральный зонд. Перевод в специализированный центр детской хирургии.
 b. В общехирургическое отделение ребёнок не направляется.
 c. КТ или рентгенологическое исследование по Вангенстину (на сроке 24 часа от рождения). Адекватная инфузионная терапия. Срок подготовки в зависимости от возраста и
тяжести состояния. При низкой атрезии — операция по Диффенбаху, при высокой —
 ' сигмостомия.
 £. Атрезия прямой кишки со свищами
 1. Диагностический ключ: отсутствие анального отверстия + выделение мекония с мочой, в промежность и т.д. + обнаружение свищевого отверстия.
 2. Тактика
 a. Направление в ДХО.
 b. Госпитализации в ХО не подлежит.
 c. Уточнение диагноза, операция (срок зависит от диаметра свища).
 F. Низкая врождённая кишечная непроходимость
 1. Диагностический ключ: отсутствие мекония + рвота на 2-3 сутки, рвотные массы
окрашены жёлчью, колибациллярный запах + двигательное беспокойство + нарастающая
адинамия + серо-землистый цвет кожи + прогрессирующее вздутие живота + видимая
перистальтика растянутых петель кишечника + болезненность при пальпации живота.
Осложнение — перфоративный каловый перитонит. Раздутые петли кишечника с множественными неравномерными горизонтальными уровнями на рентгенограммах.
 2. Тактика
 a. По установлении диагноза перевод в специализированный центр детской хирургии.
 b. В ХО новорождённый не лечится.
 c. Уточнение диагноза на фоне активной инфузионной терапии. Назогастральный зонд.
Борьба с интоксикацией. Операция выбора —■ Т-образный разгрузочный энтероэнтероанастомоз.
 G. Острая форма болезни Хиршспрунга
 1. Диагностический ключ: задержка или отсутствие стула с первых дней жизни + прогрессирующее вздутие живота + видимая перистальтика кишечника + обильная рвота +
малая эффективность клизм + на рентгенограммах расширение просвета толстой кишки с
наличием суженной зоны аганглиоза.
 2. Тактика
 a. В роддоме клиническое обследование и обзорная рентгенограмма. Попытка разрешить
непроходимость клизмами с 1% раствором поваренной соли. Перевод в специализированное ДХО.
 b. Лечению в ХО не подлежит.
 c. Ежедневно дважды (утром и вечером) сифонные клизмы с 1 % раствором поваренной
соли. Выполнение ирригографии со взвесью бария. Выявление возможных сопутствующих поражений мочевыводящей системы. Проведение адекватной инфузионной терапии и вскармливания. Операция — колостомия (по показаниям — срочная).
 H. Перитонит новорождённых
 1. 	Диагностический ключ: резкое ухудшение общего состояния + адинамия + сероватобледные кожные покровы + резкое вздутие живота + болезненность при пальпации +
отсутствие перистальтики + отёк и гиперемия передней брюшной стенки + выраженная
венозная сеть на животе + отёк половых органов. При перфорации полого органа —

712 Глава 19 III А
 исчезновение печёночной тупости, свободный газ под диафрагмой на обзорной рентгенограмме, выполненной в вертикальном положении.
 2. Тактика
 a. При угрозе развития перитонита (клиника, рентгенология, данные лабораторных исследований) интенсивная внутривенная инфузионная терапия. Срочный перевод в центр
детской хирургии.
 b. В ХО находиться не должен.
 c. Продолжение интенсивной терапии и антибиотикотерапии. Назогастральный зонд. При
перфорации кишечника лапаротомия, устранение источника, наложение кишечного
свища.
 I. «Острая» диафрагмальная грыжа новорождённых
 1. Диагностический ключ: дыхательная недостаточность + цианоз, тахипноэ + смещение
сердца вправо + тимпанит над левой половиной грудной клетки + там же ослабление
дыхания, перистальтические шумы.
 2. Тактика
 a. Наблюдение (по часам) в первые сутки после рождения, рентгенография органов грудной полости, срочное направление в центр детской хирургии.
 b. Дети с синдромом асфиктического ущемления при диафрагмальных грыжах не должны
лечиться в ХО.
 c. Срочное оперативное вмешательство — лапаротомия, низведение органов в брюшную
полость, пластика диафрагмы (по показаниям — торакотомия).
 J. Пилоростеноз
 1. Диагностический ключ: возраст 2-4 недели + рвота фонтаном створоженным молоком
с кислым запахом без примеси жёлчи в количестве, превышающем дозу однократного
кормления + потеря массы тела + урежение мочеиспускания, перистальтика желудка в
виде «песочных часов» + пальпация утолщенного привратника + повышение НЬ и Ht +
гипохлоремический алкалоз, гипокалиемия; на обзорной рентгенограмме растянутый желудок + при контрастном исследовании задержка контрастного вещества в желудке через
30 мин, 3, 6, 12 и 24 часа + фиброгастроскопия — расширенный складчатый антральный
отдел желудка, просвет пилорического канала резко сужен, не раскрывается при атропи-
низации и раздувании воздухом.
 2. Тактика
 a. Консультация детского хирурга после рентгенологического обследования, перевод в ДХО.
 b. Дети с пилоростенозом не должны лечиться в ХО.
 c. После фиброгастроскопии и предоперационной подготовки — хирургическое лечение
(пилоромиотомия).
 III. 	ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ СТЕНКИ И ОРГАНОВ
 БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ
 А. Грыжа пупочного канатика
 1. Диагностический ключ: с рождений в проекции пупка — выпячивание, покрытое прозрачными оболочками, через которые просвечивают кишечные петли и другие органы +
через сутки оболочки высыхают, мутнеют.
 2. Тактика
 a. Срочное направление ребёнка в ДХО.
 b. Дети с грыжей пупочного канатика не должны лечиться в ХО.

Аиагностика и лечебная тактика при хирургических заболеваниях 713
 с. 	При отсутствии противопоказаний — оперативное лечение. При тяжёлых сопутствующих пороках развития, глубокой недоношенности, тяжёлой родовой черепно-мозговой
травме, больших размерах грыжи (свыше 8 см) — консервативное лечение.
 B. Наружные грыжи живота
 1. Диагностический ключ: выпячивание в проекции зон, имеющих анатомо-физиологические предпосылки для возникновения грыж (паховая, пупочная, белая линия живота,
бедренная, спигелиева, поясничная, послеоперационная). Ущемление грыжи: боль, рвота,
болезненность, невправимость выпячивания.
 2. Тактика
 a. Направление к детскому хирургу для диспансерного учёта. При ущемлении — экстренное направление в ДХО или хирургическое отделение.
 b. Экстренная операция при ущемлении грыжи.
 c. Уточнение диагноза, определение сроков операции, выполнение операций в плановом
порядке.
 C. Портальная гипертензия
 1. Диагностический ключ: клиническая картина различна в зависимости от причины
портальной гипертензии.
 a. Внепечёночная форма портальной гипертензии: спленомегалия + носовые кровотечения + «синяки» на конечностях + желудочное кровотечение.
 b. Хронический гепатит: быстрая утомляемость + вялость + раздражительность + снижение аппетита + боли в правом подреберье + волнообразное течение + гепато- и спленомегалия + асцит в периоды обострения.
 c. Цирроз печени: вирусный гепатит в анамнезе + слабость, утомляемость + головные
боли + нарушение сна + сухость кожи + появление сосудистых «паучков», «звёздочек»
+ носовые кровотечения + гепато- и спленомегалия + желудочное кровотечение.
 2. Тактика
 a. При желудочном кровотечении: экстренная транспортировка в ДХО или ХО. В других
случаях — направление на консультацию к детскому хирургу.
 b. При желудочно-пищеводном кровотечении: замещающая и гемостатическая терапия,
при неэффективности — склерозирующая терапия, гастротомия с прошиванием и перевязкой кровоточащих сосудов кардиального отдела желудка и пищевода. В других
случаях — направление на консультацию к детскому хирургу.
 c. При желудочно-пищеводном кровотечении: замещающая и гемостатическая терапия,
зонд Блэйкмора, уточнение диагноза. При неэффективности консервативного лечения
показана гастротомия с прошиванием и перевязкой кровоточащих сосудов желудка и
пищевода. При внепечёночной блокаде — уточнение диагноза с использованием специальных методов обследования, плановая операция. При уточнении диагноза — плановая операция при неэффективности консервативного лечения.
 D. Мегаколон
 1. Диагностический ключ: отхождение мекония позже 24 часов после рождения + хронический запор + копростаз + рвота + увеличение объёма живота + деформация грудной
клетки — тупой рёберный угол + отставание в развитии + дисбактериоз.
 2. Тактика
 a. Анализ кала на дисбактериоз.
 b. Направление на консультацию в клинику детской хирургии.
 c. Консервативное лечение и уточнение диагноза, исключение сопутствующих пороков
развития. При отсутствии эффекта — колостомия. После стабилизации состояния больного — радикальная операция.

714 Глава 19 III Е
 E. Инвагинация кишок
 1. Диагностический ключ: внезапные, шоковые, схваткообразные боли в животе + рвота
+ выделение из прямой кишки слизи в виде «смородинового желе» + пальпирующееся в
проекции ободочной кишки цилиндрическое болезненное образование (инвагинат).
 2. Тактика
 a. Экстренное направление ребёнка в ближайшее ДХО или ХО.
 b. Уточнение диагноза путём экстренной рентгенографии брюшной полости. Лапаротомия.
 c. При сроке заболевания 12-24 часа при отсутствии перитонеальных знаков у детей до
1 года — консервативная дезинвагинация. В других случаях — лапаротомия.
 F. Спаечная кишечная непроходимость
 1. Диагностический ключ: интенсивные схваткообразные боли в животе + рвота + затруднение отхождения стула и газов + в анамнезе — перенесённое внутрибрюшное оперативное вмешательство + эксикоз + нарушение перистальтики кишечника от усиления в
начале болезни до угнетения в последующем + болезненность, асимметрия живота + шум
«плеска», уровни жидкости на обзорной рентгенограмме брюшной полости.
 2. Тактика
 a. Экстренное направление ребёнка в ДХО или ХО.
 b. Уточнение диагноза (экстренная рентгенография брюшной полости в вертикальном
положении больного), инфузионная терапия. При перфорации — операция.
 c. Уточнение диагноза (экстренная рентгенография брюшной полости, динамическое рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта при отсутствии симптомов странгуляции брыжейки кишечника), инфузионная терапия. При отсутствии положительной динамики — лапаротомия, лапароскопия.
 G. Острый аппендицит
 1. Диагностический ключ: нарастающие постоянные боли в животе + рвота + повышение
температуры тела + нарушения сна и аппетита + болезненность в правой подвздошной
области + напряжение мышц живота + положительные симптомы раздражения брюшины
+ лейкоцитоз.
 2. Тактика
 a. Экстренное направление в ДХО или ХО.
 b. Уточнение диагноза (ректальный осмотр, динамическое наблюдение 2-3 часа), операция аппендэктомии.
 c. Уточнение диагноза. УЗИ по показаниям. Операция.
 H. Перитонит
 1. Диагностический ключ: постоянные нарастающие боли в животе + повышение температуры тела + рвота + задержка стула и газов + олигурия + эксикоз и токсикоз + вздутие
живота + болезненность + напряжение мышц живота + положительные симптомы раздражения брюшины + лейкоцитоз.
 2. Тактика
 a. Экстренная транспортировка в ДХО или ХО.
 b. Уточнение диагноза, предоперационная подготовка, операция.
 I. Закрытое внутрибрюшное кровотечение (разрыв паренхиматозного органа, связочного
 аппарата)
 1. Диагностический ключ: травма + постоянные ноющие боли в животе, положение
преимущественно на боку с поджатыми к животу ногами + болезненность и лёгкая ригидность брюшной стенки (больше со стороны повреждения), побледнение кожи и слизистых, нарушение гемодинамики.
 2. Тактика

Лиагностико и лечебная тактика при хирургических заболеваниях 715
 a. Экстренная транспортировка в ДХО или ХО.
 b. Уточнение диагноза с использованием УЗИ, поднаркозного лапароцентеза и введением
в брюшную полость «шарящего катетера». При наличии крови — лапаротомия.
 J. 	Опухоли брюшной стенки
 1. Диагностический ключ: наличие в брюшной полости пальпируемых опухолевидных
образований различной локализации, размеров и степени подвижности.
 2. Тактика
 a. Срочное направление в ДХО или в онкодиспансер.
 b. Уточнение диагноза с использованием специальных методов обследования, консультация онколога. Дальнейшая лечебная тактика определяется локализацией и видом опухоли.
 IV. 	ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ И ОРГАНОВ
ГРУДНОЙ ПОЛОСТИ
 A. Инородные тела гортани
 1. Диагностический ключ: внезапное начало + приступообразный кашель + цианоз +
инспираторная одышка + стридор с максимумом на уровне гортани + афония или осиплость голоса + обнаружение инородного тела при прямой ларингоскопии.
 2. Тактика
 a. Первая помощь: при невозможности экстренной прямой ларингоскопии — потрясти
ребёнка в положении вниз головой. При стремительно нарастающей асфиксии показана трахеотомия.
 b. Прямая ларингоскопия, удаление инородного тела.
 c. Экстренная прямая ларингоскопия, удаление инородного тела. Трахеостомия при безуспешности. После выписки показано лечение бронхита, диспансерное наблюдение.
 B. Инородные тела трахеи
 1. Диагностический ключ: острое начало, лающий мучительный кашель + инспираторная
одышка + перемежающаяся асфиксия + обнаружение рентгеноконтрастных инородных
тел на обзорной рентгенограмме органов грудной полости + обнаружение инородного
тела при экстренной трахеоскопии.
 2. Тактика
 a. Первая помощь: при невозможности экстренной трахеоскопии и нарастании асфиксии —
потрясти ребёнка вниз головой.
 b. Экстренная трахеоскопия и удаление инородного тела.
 c. Экстренная трахеоскопия, удаление инородного тела. После выписки из стационара —
диспансерное наблюдение, лечение бронхитов.
 C. Инородные тела бронхов
 1. Диагностический ключ: острое начало, кратковременный приступ кашля + период
кажущегося благополучия + нарастающие явления острой ателектатической пневмонии,
обычно справа + умеренное смещение средостения в сторону поражения + признаки
ателектаза на рентгенограмме + выявление инородного тела при бронхоскопии.
 2. Тактика
 a. При подозрении на инородное тело бронхов экстренное направление в ЛОР-отделе-
ние или ДХО.
 b. При наличии оснащения и бронхолога, ЛОР-врача — экстренная бронхоскопия, удаление
инородного тела. При фиксированных, «неудалимых» инородных телах для предупреждения их миграции показана временная фиксация путём окклюзии бронха. Перевод в ДХО.

716 Глава 19 IV D
 с. 	Экстренная бронхоскопия, удаление инородного тела. При «неудалимых» инородных
телах — торакотомия и бронхотомия. После выписки диспансерное наблюдение в течение 2 лет, активное лечение бронхита. При признаках хронизации процесса — комплексное бронхологическое обследование для исключения бронхоэктазий.
 D. Осложнённые кисты лёгких
 1. Диагностический ключ: нарастающие признаки нагноения (высокая температура +
интоксикация + лейкоцитоз + сдвиг формулы влево + ускорение СОЭ + на рентгенограмме одна или несколько полостей в лёгком с уровнем жидкости) или острой дыхательной
недостаточности (цианоз + тахипноэ, тимпанит при перкуссии + на рентгенограмме раздутая полость значительных размеров с чёткой капсулой).
 2. Тактика
 a. Рентгенография органов грудной полости в 2-х проекциях, срочная консультация детского хирурга, перевод в ДХО.
 b. При нарастающем напряжении — дренирование кисты по Мональди, перевод в ДХО.
 c. Консервативное лечение, пункция или дренирование кисты, обтурация бронха, при
неэффективности — оперативное лечение.
 E. Врождённая лобарная эмфизема
 1. Диагностический ключ: с рождения — частые приступы асфиксии + нарастающая
дыхательная недостаточность + тимпанит на поражённой стороне + ослабленное дыхание
+ на рентгенограмме — резкое повышение прозрачности лёгочного поля + смещение
средостения в здоровую сторону.
 2. Тактика
 a. Рентгенография органов грудной полости, срочный перевод ребёнка в ДХО.
 b. Дети с лобарной эмфиземой не должны лечиться в ХО.
 c. Срочное оперативное вмешательство.
 F. Прорыв кисты в плевральную полость, пневмоторакс
 1. Диагностический ключ: внезапное появление острой дыхательной недостаточности +
беспокойство ребёнка + тимпанит и ослабление дыхания на стороне поражения + резкое
смещение средостения в противоположную сторону + на рентгенограмме — тотальное
просветление, отсутствие лёгочного рисунка на поражённой стороне.
 2. Тактика
 a. Первая помощь: плевральная пункция, аспирация воздуха. Контрольный снимок лёгких. При нерасправленном лёгком — перевод в ближайшее ХО, ДХО.
 b. Повторные плевральные пункции или дренирование плевральной полости по Бюлау.
После стабилизации состояния перевод в ДХО.
 c. Повторные плевральные пункции, дренирование плевральной полости с применением
окклюзии дренирующего кисту бронха.
 d. После выписки — диспансерное наблюдение не менее 2 лет, через год контрольное
бронхологическое обследование. Активное лечение эндобронхита, остаточных изменений в лёгких: физиотерапия, ЛФК, массаж, ингаляции, аэрозоли, санаторно-курортное
лечение.
 G. Преддеструкции (острый лобит, сливные инфильтративные пневмонии)
 1. Диагностический ключ: бурное начало, нарастающая ОДН + гипертермия, интоксикация + отставание поражённой половины грудной клетки в акте дыхания + ослабление
дыхания на стороне поражения + укорочение перкуторного звука над поражёнными участками + влажные хрипы + очаговые неоднородные затенения на рентгенограммах (при
инфильтративной пневмонии); тотальное интенсивное гомогенное затенение с выбухаю-
щими контурами, соответствующее поражённой доле (при остром лобите).

Лиогностика и лечебная тактика при хирургических заболеваниях 717
 2. Тактика
 a. Антибактериальная терапия, воздействие на организм ребёнка, воздействие на очаг:
внутрилёгочное введение антибиотиков, отхаркивающие средства, аэрозоли, ингаляции с муколитиками, физиотерапия — УВЧ, электрофорез калия йодида. Консультация
детского хирурга. При появлении на рентгенограммах очагов деструкции — перевод в
ДХО и продолжение соответствующей терапии.
 b. Эти дети не должны госпитализироваться в ХО.
 c. Продолжение соответствующей терапии + бронхоскопическая санация и лаваж бронхов.
 d. После выписки — диспансерное наблюдение в течение 2 лет. При появлении симптомов хронического бронхолёгочного процесса — бронхологическое обследование.
 Н. 	Лёгочные формы БДЛ
 1. Мелкоочаговая множественная деструкция
 a. Диагностический ключ: в анамнезе тяжёлая, чаще стафилококковая, пневмония,
сепсис, вирусная инфекция + прогрессирующие ОДН и интоксикация + отставание
поражённой половины грудной клетки при дыхании, укорочение перкуторного звука
над поражёнными участками, там же хрипы и ослабление дыхания + на обзорной
рентгенограмме на фоне умеренного затенения множественные разнокалиберные полости (просветления, «ячеистость», «сотовое лёгкое») + частое осложнение сепсисом +
повторные прорывы очагов деструкции в плевральную полость.
 b. Тактика
 (1) Общая интенсивная терапия в полном объёме. Консультация детского хирурга,
перевод в ХО или ДХО.
 (2) Перевод в ДХО.
 (3) Общая интенсивная терапия в полном объёме. Бронхоскопическая санация, бронхиальный лаваж, активная физиотерапия, ЛФК, аэрозоли, ингаляции с муколитиками. При присоединении плевральных осложнений — соответствующая терапия.
 (4) После выписки — диспансерное наблюдение не менее 2 лет, через год показано
контрольное бронхологическое обследование.
 2. Гигантский кортикальный (провисающий) абсцесс
 a. Диагностический ключ: в анамнезе тяжёлая, чаще стафилококковая, пневмония +
умеренно прогрессирующие ОДН и интоксикация + выраженное отставание поражённой половины грудной клетки при дыхании, некоторое её выбухание + выраженное
укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания над очагом поражения + на
обзорной рентгенограмме лёгких: гомогенное интенсивное затенение округлой формы
с провисающим нижним контуром; при сообщении полости абсцесса с бронхом —
горизонтальный уровень жидкости.
 b. Тактика
 (1) Экстренная госпитализация в ДХО.
 (2) Перевод в ДХО.
 (3) Общая интенсивная терапия в полном объёме. Местное воздействие на очаг деструкции, бронхоскопическая санация, дренирование, лаваж, окклюзия бронха.
 (4) После выписки — диспансерное наблюдение не менее 2 лет, через год показано
контрольное бронхологическое обследование. Активное лечение эндобронхита: ЛФК,
массаж, физиотерапия, санаторно-курортное лечение — местный санаторий.
 3. Внутридолевая форма деструкции
 а. Диагностический ключ: в анамнезе острый лобит, сливная стафилококковая пневмония + выраженные интоксикация и ОДН + выраженное отставание поражённой
половины грудной клетки + укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания +

718 Глава 19 IV I
 на обзорной рентгенограмме на фоне гомогенного интенсивного затенения поражённой
доли видна полость неправильной формы.
 Ь. Тактика
 (1) Экбтренная госпитализация в ДХО.
 (2) Перевод в ДХО.
 (3) Комплекс интенсивной терапии. Местное воздействие на очаг инфекции: бронхоскопическая санация, черезбронхиальная катетеризация полости абсцесса, аспирация содержимого, лаваж. Трансторакальная пункция, дренирование полости в лёгком по Сёльдингеру, Мональди, санация её (при неэффективности бронхоскопической санации). Сочетанное использование бронхоскопии и дренирования полости,
встречного промывания, окклюзия дренирующего бронха, санация полости, введение раздражающих веществ (спирт, йод, йодинол), активная аспирация.
 (4) После выписки — диспансерное наблюдение не менее 2 лет; через год показано
контрольное бронхологическое обследование. ЛФК, массаж, ингаляции, аэрозоли,
физиотерапия. Санаторное лечение в местных условиях.
 I. Лёгочно-плевральные формы БДЛ
 1. Пиоторакс (гнойный плеврит)
 a. Диагностический ключ: фон — тяжёлая пневмония или деструкция + постепенно
нарастающая ОДН + гектическая температура + отставание поражённой половины
грудной клетки в дыхании, выбухание её + смещение средостения в сторону, противоположную поражённой, + укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания на
поражённой стороне + на обзорной рентгенограмме смещение тени средостения в непоражённую сторону, гомогенное затенение на стороне поражения (в зависимости от
локализации и характера пиоторакса, тень может быть тотальной или ограниченной).
 b. Тактика
 (1) Плевральная пункция, медленное удаление всего гноя, промывание плевральной
полости растворами антисептиков, введение антибиотиков, контрольная обзорная
рентгенография для оценки состояния лёгкого и плевральной полости. При выявлении пневмонии — лечение в соматическом отделении. При обнаружении деструкции — срочный перевод в ДХО. Полный комплекс интенсивной терапии.
 (2) Тот же объём, повторные плевральные пункции под клинико-рентгенографическим
контролем.
 (3) Полноценная интенсивная терапия + повторные плевральные пункции под клинико-рентгенологическим контролем; при тотальных пиотораксах с густым гноем и
неэффективности пункционной терапии —- дренирование плевральной полости.
 2. Пиопневмоторакс
 a. Диагностический ключ: фон — тяжёлая пневмония, обычно стафилококковая +
бурное развитие ОДН + крайне тяжёлое состояние ребёнка + выраженное отставание
поражённой половины грудной клетки в дыхании, выраженное выбухание её, расширение межреберий + резкое смещение средостения в «здоровую* сторону, на стороне
поражения — просветление в верхних отделах, в нижних — гомогенное затенение с
горизонтальным уровнем жидкости. При простом пиопневмотораксе состояние ребёнка
несколько стабилизируется при сохранении всех объективных признаков; при клапанном, напряжённом — состояние прогрессивно ухудшается.
 b. Тактика
 (1) При нарастающих явлениях ОДН, угрожающих жизни ребёнка, экстренная разгрузочная плевральная пункция, удаление воздуха и гноя, экстренный перевод ребёнка в ближайшее ХО для неотложного дренирования плевральной полости. При

Лиагностико и лечебная тактика при хирургических заболеваниях 719
 отсутствии непосредственной угрозы для жизни ребёнка показан экстренный перевод в ближайшее ХО для наложения дренажа. Возможен вызов хирурга «на себя».
Транспортировка детей с пиопневмотораксом, тем более без дренажа,
на большие расстояния категорически противопоказана.
 (2) Экстренное дренирование плевральной полости, подводный дренаж по Бюлау, контрольная рентгенограмма для оценки расправления лёгкого, полный комплекс интенсивной терапии. На 2-3 сутки после стабилизации состояния ребёнка — перевод в ДХО с функционирующим подводным дренажом.
 (3) Дренирование плевральной полости по Бюлау, интенсивная терапия, контрольная
рентгенограмма. На следующий день — бронхоскопия: при функционирующих бронхо-плевральных свищах — окклюзия бронхов.
 3. 	Пневмоторакс
 a. Диагностический ключ: фон — стадия разрешения стафилококковой пневмонии +
внезапное резкое ухудшение состояния, прогрессирующая ОДН + выраженное отставание
при дыхании и выбухание поражённой половины грудной клетки + смещение средостения
в «здоровую» сторону + на стороне поражения тимпанит, отсутствие дыхания + на
обзорной рентгенограмме резкое смещение средостения в «здоровую» сторону, на стороне
поражения просветление, отсутствие лёгочного рисунка.
 b. Тактика
 (1) Плевральная разгрузочная пункция, эвакуация воздуха, экстренный перевод в
ближайшее ХО. Транспортировка ребёнка с пневмотораксом на большие
расстояния категорически противопоказана.
 (2) Экстренное дренирование плевральной полости, подводный дренаж по Бюлау, после
стабилизации состояния ребёнка перевод в ДХО с функционирующим подводным
дренажом.
 (3) У детей первых месяцев жизни и при ограниченных пневмотораксах возможны
попытки пункционного лечения; при неэффективности показано дренирование плевральной полости. При неполном расправлении лёгкого и продувании воздуха — на
2-е сутки бронхоскопия, окклюзия дренирующего бронха.
 J. Лёгочное кровотечение
 1. Диагностический ключ: в анамнезе травма, острое или хроническое заболевание лёгких + кашель, кровохарканье или выделение вспененной крови + появление в лёгких
обильных влажных хрипов (больше на стороне поражения) + пятнистые тени на рентгенограмме, больше на стороне поражения + увеличение размеров полостей деструкции,
появление уровня жидкости + бронхоскопические признаки.
 2. Тактика
 a. Первая помощь: покой, полусидячее положение, седативные препараты, гемостатическая терапия в полном объёме. Борьба с гиповолемией. Перевод в ДХО или реанимационное отделение. Перевод в ближайшее ХО.
 b. Продолжение консервативного лечения и одновременно неотложное обследование ребёнка с целью уточнения характера, локализации и протяжённости основного процесса. Интубация, санация бронхов. При продолжающемся профузном кровотечении —
экстренная торакотомия. Обязательная консультация детского хирурга. При возможности транспортировки — перевод в ДХО или детское торакальное отделение.
 c. Продолжение вышеперечисленной терапии. Диагностическая и лечебная бронхоскопия. Санация бронхиального дерева. Окклюзия кровоточащего бронха с целью остановки кровотечения. При неэффективности — радикальная операция.
 K. Бронхоэктатическая болезнь

720 Глава 79 IV L
 1. Диагностический ключ: начало заболевания в раннем детстве + постоянный влажный
кашель + постепенное увеличение количества мокроты + симптом утреннего плевка,
частые обострения процесса с повышением температуры + сезонность обострений в осенне-весенний периоды + сон с приподнятым головным концом + быстрая утомляемость +
отставание поражённой половины грудной клетки в дыхании + деформация грудной клетки в виде западения, сколиоз + пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых
стёкол при обширных поражениях и длительном заболевании + смещение органов средостения в поражённую сторону при ателектазах + крепитирующие, мелкопузырчатые
влажные хрипы над поражёнными участками + тяжистость, деформация лёгочного рисунка, снижение прозрачности лёгочных полей + ячеистость, ателектазы, уменьшение лёгочных полей на обзорных рентгенограммах + бронхографические признаки.
 2. Тактика
 a. Контрольная рентгенография органов грудной полости в 2-х проекциях + консультация
хирурга-пульмонолога + направление на обследование в детское торакальное отделение.
 b. Дети с бронхоэктатической болезнью не должны лечиться в ХО.
 c. Полное клиническое и бронхологическое обследование + санация трахеобронхиального
дерева + общеукрепляющее лечение + хирургическое лечение + лечение в местном
санатории + диспансерное наблюдение хирурга-пульмонолога и педиатра по месту
жительства в течение 4-5 лет.
 L. Рубцовый стеноз пищевода
 1. Диагностический ключ: в анамнезе — химический ожог пищевода + дисфагия + рвота
неизменённой пищей сразу после или во время кормления + боли за грудиной + отставание в весе + анемия + при рентгенологическом обследовании — полная непроходимость
пищевода, неровность стенок, участки сужения, задержка контрастного вещества или
контрастное вещество проходит в желудок в виде тонкой струи + визуальное определение
рубцовых изменений и стеноза при эндоскопии.
 2. Тактика
 a. Контрастное исследование пищевода + направление больного в детское торакальное
отделение.
 b. Дети с рубцовыми стенозами пищевода не должны лечиться в ХО.
 c. Эндоскопия + контрастное исследование + бужирование + наложение гастростомы +
общеукрепляющее лечение + ретроградное бужирование + при неэффективности бужирования — радикальная операция.
 M. Ахалазия пищевода
 1. Диагностический ключ: дисфагия + регургитация + ночной кашель и срыгивание +
отставание в физическом развитии + частые пневмонии и бронхиты + расширение тени
средостения, отсутствие или малые размеры газового пузыря желудка на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки + коническое сужение в виде клюва дистального
отдела и расширение вышележащих отделов пищевода при контрастном исследовании.
 2. Тактика
 a. Контрастное исследование пищевода + направление больного на обследование и лечение в детское торакальное отделение.
 b. Больные с ахалазией пищевода не должны лечиться в ХО.
 c. Эзофагоскопия + предоперационная подготовка + кардиодилатация + при неэффективности — оперативное лечение — кардиотомия + антирефлюксная операция.
 N. Врождённый стеноз пищевода
 1. Диагностический ключ: постоянная дисфагия и срыгивания во время или после еды +
рвотные массы состоят из неизменённой пищи, изо рта тухлый запах + расстройство

Лиагностика и лечебная тактика при хирургических заболеваниях 721
 дыхания при кормлении + отставание в физическом развитии + анемия + при контрастном исследовании пищевода определение зоны стеноза с супрастенотическим расширением + визуальное определение стеноза при эндоскопии.
 2. Тактика
 a. Контрастное исследование пищевода + направление ребёнка в детское торакальное
отделение.
 b. Дети с врождёнными стенозами пищевода не должны лечиться в ХО.
 c. Эндоскопия + контрастное исследование пищевода + консервативное лечение — бужирование (прямое или ретроградное после наложения гастростомы) + кардиодилатация
+ при неэффективности консервативного лечения — радикальная операция + диспансерное наблюдение детского хирурга и педиатра в течение 3 лет по месту жительства.
 О. 	Халазия
 1. Диагностический ключ: рвота и срыгивания с рождения, возникающие после кормления в положении лёжа + отставание в весе + анемия + аспирационная пневмония +
частые бронхиты + при контрастном исследовании пищевода в положении Тренделенбур-
га наличие желудочно-пищеводного рефлюкса + зияние кардии и визуальное определение
рефлюкса во время эндоскопии.
 2. Тактика
 a. Направление ребёнка в детский соматический стационар на обследование и консервативное лечение + при неэффективности консервативного лечения направление ребёнка в детское торакальное отделение.
 b. Дети с халазией кардии не должны лечиться в ХО.
 c. Эндоскопическое исследование + предоперационная подготовка + радикальная анти-
рефлюксная операция + диспансерное наблюдение педиатра и детского хирурга в
течение 3 лет.
 V. 	ГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
 A. Острый гематогенный метадиафизарный остеомиелит
 1. Диагностический ключ: острое начало + стойкое повышение температуры до 38-40 °С
+ боль в поражённой конечности (интенсивная, распирающая) + больной щадит поражённую конечность (ранняя мышечная контрактура) + пастозность и напряжение мягких
тканей + поздняя (над припухлостью) гиперемия кожи и флюктуация + характерны ме-
тастазирование гнойной инфекции и появление пиемических очагов в других костях или
паренхиматозных органах (лёгкие, печень, почки).
 2. Тактика
 a. Больные подлежат срочной госпитализации в ХО или ДХО.
 b. Лечение во 2 и 3 звене идентичное, но больных младшей возрастной группы желательно госпитализировать только в ДХО.
 c. КТ-выявление очага в первые дни (рентгенологические изменения в костях появляются
через 2-3 недели от начала заболевания); дезинтоксикационная, антибактериальная,
симптоматическая терапия + оперативное лечение должно быть срочным (дренирование очага поражения, остеоперфорация, остеотрепанация) + иммобилизация конечности.
Комплексная антибактериальная терапия.
 B. Хронический гематогенный остеомиелит
 1. Диагностический ключ: длительное течение с ремиссиями и ухудшениями + при обострении — повышение температуры, усиление болезненности и интоксикации + наличие
свищей и рубцов на коже + на рентгенограмме — секвестральная капсула с секвестрами.

722 Глава 19 V с
 2. Тактика
 a. Диспансерный учёт у детского хирурга поликлиники. Показанием для направления на
оперативное лечение является наличие сформировавшейся секвестральной капсулы и
секвестров (по данным рентгенографии).
 b. Больные младшей возрастной группы должны направляться только в ДХО.
 c. Поднадкостничная трепанация кости + удаление секвестров и гнойных грануляций.
 C. Эпифизарный остеомиелит
 1. Диагностический ключ: грудной возраст + наиболее частая локализация: проксимальный и дистальный эпифизы бедра, проксимальный эпифиз плечевой кости + не имеет
хронической формы + внезапное начало с повышением температуры тела до 39-40 °С +
отказ от груди, беспокойство, судороги + припухлость и резкая болезненность в поражённом суставе + щажение больной конечности.
 2. Тактика
 a. Экстренная госпитализация в ХО или ДХО.
 b. Больные грудного возраста в ХО не госпитализируются.
 c. Рентгенография или КТ поражённого сустава в 2-х проекциях (рентгенологические
признаки эпифизарного остеомиелита появляются на 2-4 день заболевания) + интенсивная терапия в полном объёме + пункция поражённого сустава + иммобилизация.
 D. Некротическая флегмона новорождённых
 1. Диагностический ключ: начало острое с бурной интоксикацией + повышение температуры до 40 °С + адинамия + частая рвота, жидкий стул + локализация в межлопаточной,
пояснично-крестцовой области, на груди + гиперемия с чёткими краями, выраженный
отёк тканей, пологое углубление в центре гиперемированного участка + бурное отторжение некротизированных тканей с образованием раневого дефекта (на поздних стадиях).
 2. Тактика
 a. Больные подлежат срочной госпитализации в ДХО.
 b. Эти больные не подлежат лечению в ХО.
 c. Комплексная интенсивная терапия в полном объёме + разрезы — насечки в шахматном
порядке с захватом здоровых тканей + промывание раневой поверхности, рыхлые повязки с гипертоническим раствором, мазью (ранки не дренируются!) + ультрафиолет.
 £. Гнойный мастит новорождённых
 1. Диагностический ключ: острое начало + повышение температуры + беспокойство + в
области молочной железы гиперемия, пальпируется плотный инфильтрат с чёткими краями, умеренно смещаемый, болезненный + на 2-3 сутки в центре флюктуация.
 2. Тактика:
 a. Больные срочно направляются в ДХО.
 b. Новорождённые с хирургическими заболеваниями в ХО не лечатся.
 c. Экстренная операция — вскрытие гнойника радиальным разрезом + повязки с гипертоническим раствором + антибиотик + физиотерапия.
 F. 	Подкожный панариций
 1. Диагностический ключ: локализация в мягких тканях ногтевой фаланги + постепенно
нарастающая боль в кончике пальца + потеря сна + температура 38-39 °С + ногтевая
фаланга отёчна, гиперемирована, болезненна.
 2. Тактика
 a. Консультация хирурга.
 b. Лечение аналогично 3 звену.
 c. Если консервативное лечение безуспешно в течение 1-2 дней, гнойник вскрывают + иммобилизация пальца и кисти гипсовой лонгетой + физиотерапия и лечебная гимнастика.

Лиагностика и лечебная тактика при хирургических заболеваниях 723
 G. Костный панариций (остеомиелит фаланги)
 1. Диагностический ключ: резкий отёк всего пальца или кисти + багрово-синюшные
кожные покровы + гнойник может самостоятельно вскрыться, но остаётся стойкий свищ
со скудным гнойным отделяемым + функция пальца нарушена + на рентгенограмме видна
изменённая структура кости.
 2. Тактика
 a. Больной направляется в ХО или ДХО.
 b. Лечение в ХО или ДХО идентично.
 c. Необходимо срочное и глубокое вскрытие мягких тканей + удаление всех омертвевших
тканей + дренирование + иммобилизация + антибактериальная терапия.
 H. Омфалит
 1. Диагностический ключ: воспалительный процесс с пупочной ямки распространяется
на окружающие ткани + кожа гиперемирована, отёчна, инфильтрирована + на дне пупочной ямки язва с серозно-гнойным отделяемым + отёк и инфильтрация брюшной стенки.
 2. Тактика
 a. Больные срочно госпитализируются в ДХО.
 b. Лечение больных омфалитом в ХО не показано.
 c. Антибактериальные препараты + УВЧ + согревающие компрессы + развивающийся
абсцесс должен быть опорожнён + нельзя выдавливать гной из полостей и пупочных
сосудов!
 I. Аденофлегмона
 1. Диагностический ключ: повышение температуры, вялость, снижение аппетита +
пальпаторно диффузный болезненный инфильтрат + гиперемия кожи + размягчение в
центре инфильтрата + чаще поражается зона подчелюстных, паховых, подмышечных узлов.
 2. Тактика
 a. Больные срочно подлежат госпитализации в ХО или ДХО.
 b. Лечение в ХО или ДХО идентично. Больные младшей возрастной группы должны
направляться только в ДХО.
 c. Аденофлегмону вскрывают под общим обезболиванием + дренирование + антибактериальная и дезинтоксикационная терапия.
 VI. 	ОРТОПЕДИЯ И ТРАВМАТОЛОГИЯ
 A. Врождённый вывих бедра (ранняя диагностика)
 1. Диагностический ключ: роды при ягодичном предлежании, токсикоз беременности,
возраст родителей 40-45 лет, асимметрия аддукторных складок на бедре, наружная ротация и укорочение конечности, ограничение пассивного отведения в тазобедренном суставе, симптом щелчка, рентгенография тазобедренных суставов, триада Путти.
 2. Тактика
 a. Консультация ортопеда.
 b. Консервативное лечение (подушки Фрейка, шина Виленского, Волкова и прочие).
 c. Вытяжение манжетное, за гипсовую повязку, накожное, скелетное детям от 6 месяцев,
затем фиксация гипсовой повязкой в положении Ланга, при безуспешности консервативного лечения — операция.
 B. Врождённая косолапость
 1. Диагностический ключ: наследственность, токсикоз беременности, вредное производство, деформация стопы не устраняется пассивно.
 2. Тактика

724 Глава 19 VI С
 a. Консультация ортопеда.
 b. Консервативное лечение (редрессации, мягкие повязки Финк-Этингена, шины Гафарова и прочие).
 c. Консервативное лечение (редрессации, гипсовые повязки Финк-Этингена: массаж,
ЛФК). При безуспешности консервативного лечения — операция по Зацепину; ортопедическая обувь.
 C. Травматические вывихи предплечья
 1. Диагностический ключ: прямая, непрямая травма, боль, нарушение функции, нарушение треугольника Гунтера, симптом пружинящей фиксации, рентгенография.
 2. Тактика
 a. Осмотр, транспортная иммобилизация.
 b. Осмотр, рентгенография, вправление вывиха, рентгеноконтроль, гипсовая иммобилизация.
 c. При осложнениях — открытое вправление, остеосинтез, гипсовая иммобилизация,
физиотерапия.
 D. Травматический вывих бедра
 1. Диагностический ключ: прямая или непрямая травма, боль, нарушение функции, симптом пружинящей фиксации, типичное положение конечности. Рентгенография.
 2. Тактика
 a. Осмотр, транспортная иммобилизация.
 b. Травмпункт, осмотр, рентгенография, транспортная иммобилизация.
 c. Осмотр, рентгенография, вправление вывиха под наркозом, рентгеноконтроль, вытяжение (манжетное, за гипсовую повязку, скелетное) до 3-х недель, в последующем разгрузка (ходьба на костылях до 5-6 недель), физио-механотерапия.
 E. Переломы ключицы
 1. Диагностический ключ: травма в анамнезе, отёк, кровоизлияние, локальная болезненность, патологическая подвижность, рентгенография.
 2. Тактика:
 a. Осмотр, транспортная иммобилизация.
 b. Травмпункт. Обезболивание местное, репозиция, иммобилизация (гипсовая повязка
Дезо, Вайнштейна-Смирнова, кольца Дельбё, контрольная рентгенография).
 c. Репозиция на лечебной шине (Кузьмйнского-Чйжина); операция при интерпозиции,
крупнооскольчатых переломах, безуспешности консервативного лечения; физиотерапия.
 F. Переломы предплечья (диафизарные)
 1. Диагностический ключ: травма в анамнезе, отёк, кровоизлияние, патологическая подвижность, болезненность, нарушение оси конечности.
 2. Тактика
 a. Осмотр, транспортная иммобилизация.
 b. Осмотр, рентгенография, гипсовая иммобилизация, контрольная рентгенография.
 c. Осмотр, рентгенография, обезболивание, репозиция ручная или аппаратная, гипсовая
иммобилизация, контрольная рентгенография.
 G. Перелом диафиза лучевой кости в нижней трети в сочетании с вывихом головки
локтевой (перелом Галеацци)
 1. Диагностический ключ: травма в анамнезе, кровоизлияние, деформация предплечья,
ограничение движений, локальная болезненность, данные рентгенографии.
 2. Тактика
 a. Осмотр, транспортная иммобилизация (в ДХО).
 b. Осмотр, рентгенография, иммобилизация, направление в травматологическое отделение.

Лиагностика и лечебная тактика при хирургических заболеваниях 725
 с. 	Осмотр, рентгенография, обезболивание, репозиция (устранение сначала смещения
отломков лучевой, затем устранение вывиха головки локтевой кости), гипсовая лонгета, рентгенография, физиотерапия.
 H. Повреждение Монтёджиа (перелом локтевой кости с вывихом головки лучевой)
 1. Диагностический ключ: травма в анамнезе, кровоизлияние, деформация предплечья,
ограничение движений в локтевом суставе, данные рентгенографии.
 2. Тактика
 a. Осмотр, транспортная иммобилизация (в ДХО).
 b. Осмотр, рентгенография, иммобилизация, стационар.
 c. Осмотр, рентгенография, обезболивание, репозиция, иммобилизация, при безуспешном
консервативном лечении — операция.
 I. Переломы плеча (надмыщелковые, чрезмыщелковые)
 1. Диагностический ключ: травма в анамнезе, отёк, кровоизлияние, локальная болезненность, патологическая подвижность, нарушение линии Маркса, рентгенография.
 2. Тактика
 a. Осмотр, транспортная иммобилизация (в ДХО).
 b. Осмотр, рентгенография, гипсовая иммобилизация при переломе без смещения, контрольная рентгенография, транспортная иммобилизация.
 c. Осмотр, обезболивание, репозиция, гипсовая иммобилизация, скелетное вытяжение,
оперативное лечение (при безуспешности закрытой репозиции). Остеосинтез, иммобилизация, физиотерапия.
 J. Переломы бедра диафизарные
 1. Диагностический ключ: травма в анамнезе, кровоизлияние, патологическая подвижность, локальная болезненность, рентгенография бедра.
 2. Тактика
 a. Осмотр, транспортная иммобилизация (в ДХО).
 b. Осмотр, рентгенография, иммобилизация (в ДХО).
 c. Обезболивание, репозиция, накожное, скелетное вытяжение, операция при безуспешности консервативного лечения, физиотерапия.
 K. Переломы голени (диафизарные)
 1. Диагностический ключ: травма в анамнезе, кровоизлияние, патологическая подвижность, локальная болезненность, рентгенография голени.
 2. Тактика
 a. Осмотр, транспортная иммобилизация (в ДХО).
 b. Осмотр, рентгенография, исправление транспортной иммобилизации (в ДХО).
 c. Обезболивание, репозиция, гипсовая иммобилизация, скелетное вытяжение. Контрольная рентгенография, физиомеханотерапия. При безуспешности консервативного лечения — операция.
 VII. 	ОТМОРОЖЕНИЯ
 1. Диагностический ключ
 I степень — кожа отёчная, напряжённая, имеет мраморный рисунок;
 II степень — сопровождается отёком и некрозом кожи. На цианотичной отёчной коже
образуются пузыри с прозрачным экссудатом;
 III степень — на отмороженной коже могут образоваться дряблые пузыри с геморрагическим содержимым;

726 Глава 79 VIII
 IV 	степень — омертвевают все слои мягких тканей и кости. Кожа бледная или синюшная,
покрыта пузырями с тёмно-ихорозным содержимым.
 2. Тактика. Лечение отморожений должно быть направлено на: уменьшение болей, снятие
спазма сосудов, ликвидацию отёка и профилактику инфекции.
 a. Осмотр, противошоковая терапия, транспортная иммобилизация (в ДХО).
 b. То же, что и в 1-ом звене.
 c. Осмотр, противошоковая терапия, согревание, новокаиновые блокады, реополиглюкин,
антикоагулянты, предупреждение инфекции, местное лечение отморожений, некрэкто-
мия, кожная пластика.
 VIII. 	ТЕРМИЧЕСКИЕ ОЖОГИ
 1. Общая диагностическая программа
 a. Анамнез: механизм травмы.
 b. Осмотр:
 (1) гиперемия, отёк — I степень;
 (2) гиперемия, отёк, пузыри с прозрачным содержимым — II степень;
 (3) гиперемия, отёк, пузыри, отторжение эпидермиса, снимающегося как перчатки —
III степень;
 (4) состояние болевой чувствительности — резкая болезненность при ожоге II степени, болевая чувствительность снижается или отсутствует при ожоге III степени;
 (5) величина распространения площади ожога (правило девяток, ладони);
 c. Специальные исследования. Динамика артериального давления, пульса, крови (НЬ,
Ht), диурез.
 2. Диагностическая программа при различных периодах ожоговой болезни
 a. Ожоговый шок. Диагностический ключ: острое начало, повышение, затем снижение
показателей АД, тахикардия, гиповолемия, плазмопотеря, олигурия, рвота, макроге-
моглобинурия, цианоз.
 b. Ожоговая токсемия. Диагностический ключ: мозговые симптомы (спутанность сознания, бред, психомоторное возбуждение, бессоница), лихорадка 38-39 °С, вторичная
почечная недостаточность.
 c. Септикотоксемия. Общее состояние тяжёлое, ремиттирующий тип лихорадки, пете-
хиальные высыпания, пневмония, гастрит, артриты крупных суставов.
 d. Ожоговое истощение. Диагностический ключ: резкое исхудание, отёки, повышенная
кровоточивость, пролежни, контрактуры крупных суставов, анемия, гипопротеинемия.
 3. Лечебно-тактическая программа
 a. Экстренное направление ребёнка в ДХО.
 b. Уточнение диагноза, направление в ДХО.
 c. Уточнение диагноза (степень ожогового шока, определение площади поражения).

20
 СПРАВОЧНИК’
 Если за термином следует символ Ф с последующими числами, то числа указывают №№ страниц
учебника, где этот термин упоминается, или о нём дана более подробная информация.
 Символ о означает синоним. В статьях и подстатьях применяется сокращение термина — первая
буква термина (например, в подстатьях к статье анемия вместо этого термина использовано а.). Символ
означает см. также
 I. 	АББРЕВИАТУРЫ
 * — с последующим кодом из 6 цифр (согласно классификации наследуемых нозологических единиц человека, полностью — МН *[код] — менделевское наследование [McKusick V.A. Mendelian Inheritance in
Man, 9-th edition. Baltimore, Johns Hopkins University Press, 1990])
 <И — аутосомное доминантное наследование
p — аутосомное рецессивное наследование
X — связанное с Х-хромосомой наследование
AV — атрио-вентрикулярный, также АВ
 Cl. С2, СЗ и т.д. — компоненты системы комплемента 1, 2, 3 и т.д.
 CALLA — common acute lymphocytic leukemia antigen (общий Аг острых лимфобластных лейкозов, CD 10
молекула) + 540, 541, 542, 568, 574
 FAB — франко-американо-британская классификация клеток при гемобластозах + 539, 541, 544, 560
НЬ — гемоглобин, гемоглобины
НВ — гепатита В вирус
НС — гепатита С вирус
HD — гепатита D вирус
 HLA — лейкоцитарные Аг (главного комплекса гистосовместимости) человека (от human leukocyte antigens), см. МНС ♦ 535, 536, 543, 544, 566, 568, 572, 575, 600
 Ж — гематокрит
Ig — иммуноглобулин
 IQ — Intelligence quotient (умственного развития коэффициент) ♦ 2,213,222,226,229,230,2'
 LATS — long-acting thyroid stimulator (длительно действующий тиреоидный стимулятор) ->141
LE-клетки — волчаночные клетки (от lupus erythematosus) 272
 МНС — от major histocompatibility complex — главный комплекс гистосовместимости, см. HLA ♦ 565
 Мг — кажущаяся молекулярная масса
 р —■ короткое плечо хромосомы (при номере хромосомы)
 рС02 — парциальное давление двуокиси углерода
 р02 — парциальное давление кислорода
 q — длинное плечо хромосомы (при номере хромосомы)
 REM-фаза, от rapid eye movements — фаза сна с быстрыми движениями глазных яблок ❖ 639, 653, 658
t(x;xx) — транслокация между хромосомами [например, t(9;22) — транслокация между хромосомами 9 и 22]
TNM — классификация TNM (см. приложение 1 к главе 15) * 559
 * Авторы главы: А.И. Адо, И.В. Кислицына, Л.М. Малышева, А.М. Николаев, Г.К. Петрова, О.К. Поздеев,
Л.Ф. Рашитов, В.М. Рокицкий, Э.Г. Улумбеков

728 Глава 20 Аббревиатуры
 АВ — атрио-вентрикулярный, также AV
АВМ — артерио-венозная мальформация
Аг — антиген, антигены
АД — артериальное давление
 АДГ — антидиуретический гормон <• 187, 574, 594, 596, 598, 599, 600, 620
 АДС-М — вакцина против дифтерии и столбняка
 АДФ — аденозиндифосфорная кислота, аденозиндифосфаты
 АКДС — вакцина против дифтерии, коклюша и столбняка
 АКТГ — адренокортикотропный гормон, кортикотропин 582, 594,596,598, 599, 600, 601, 602,603,608, 612, 652
АНАТ — антинуклеарные АТ (антиядерные АТ) + 270, 272
АТ — антитело, антитела
 АТФ — аденозинтрифосфорная кислота, аденозинтрифосфаты
 АФП - а-фетопротеин + 163, 209, 210, 234, 242, 245, 556, 557, 562, 630
 БДЛ — бактериальная деструкция лёгких (острая деструктивная пневмония) <« 311, 312
 БЦЖ — вакцина Кальметта-Герена, вакцинный штамм Mycobacterium bom пониженной вирулентности ❖ 3
 в/в — внутривенно
 ВВП — внутривенная пиелография (экскреторная урография) * 454, 483
ВГИ — вакцинация против Haemophilus influenzae типа b
 ВИЧ — вирус иммунодефицита человека <• 101, 114, 131, 157, 160, 251, 253, 531, 546, 573
ВКЖ — внеклеточная жидкость «о* 471, 472, 473, 474, 479
ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения
ВП — врождённый порок (развития), врождённые пороки
ВПГ — вирус простого герпеса <• 101, 114, 131, 157, 160, 251, 253, 531, 546, 573
ВПС — врождённый порок сердца <• 135,146,157,166,205,212,219,227,230,233,241,244,254,269,308,315,
620, 631, 641, 655, 658
 ВЧД — внутричерепное давление <• 189, 190, 193, 203
 Г6ФД — глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа <• 153, 154, 239
 ГЗПС — гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание * 612, 613
 ГИПС — гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание <«613
 ГП - глюкоза плазмы ♦ 161, 165, 166, 173, 212, 293, 576, 578, 579, 580, 581, 582, 583, 600, 626
 ГСД — градиент систолического давления <• 395
 ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, ДВС-синдром <• 130, 131, 149, 150, 157, 158,
159, 160, 164, 318, 537, 544, 574
ДГТ — дигидротестостерон <• 605, 606
 ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки <• 383, 385, 388, 389, 390, 391, 392, 393, 394, 398, 400,
401, 404, 421, 422, 423, 424
 ДМПП — дефект межпредсердной перегородки <« 382, 383, 389, 399, 401, 402, 403, 421, 423, 424
ДСК — дифтерийный и столбнячный анатоксины с вакциной против коклюша
ДХО — детское хирургическое отделение
 ДЦП — детский церебральный паралич <« 633, 634, 643, 646, 653, 654, 656, 657
 ЕД — единица действия (для пенициллинов — активность 0,5988 мкг кристаллического бензилпенициллина
по эффекту на стандартный штамм золотистого стафилококка; для инсулинов — активность 0,04082 мг
кристаллического инсулина при оценке в физиологическом тесте или физико-химически [ 1 ЕД = 1 ИЕ —
интернациональная единица]; для витамина D — ME — международная единица [0,025 мкг чистого
витамина D]; для вазопрессина — 1 мг лиофилизированного адиурекрина)
 ЖКТ — желудочно-кишечный тракт
ИБС — ишемическая болезнь сердца
 ИВЛ — искусственная вентиляция лёгких <* 55, 132, 133, 134, 177, 178, 181, 183, 184, 185, 190, 191, 192,
194, 202, 204, 652

Спрсвочник 729
 ИЗСД — инсулинозависимый сахарный диабет, сахарный диабет I типа * 575, 576, 577, 578, 580, 602, 610,
621, 622, 624, 625, 626
 ИЛ — интерлейкин
 ИНСД — инсулиннезависимый сахарный диабет, сахарный диабет II типа * 575, 580
ИРФ — инсулиноподобный фактор роста (соматомедин) * 594
ИС-ТТГ-Ig — Ig, ингибирующие связывание ТТГ с рецепторами
ИТ — инфузионная терапия * 195, 196
 ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура * 517, 518, 525, 528
 ИФН — интерферон
 КТ — компьютерная томография
 КЭПК — живая вакцина против кори, эпидемического паротита, краснухи
 ЛВП — липопротеины высокой плотности * 67, 469, 584
 ЛГ — лютенизирующий гормон, лютропин * 594, 596, 607, 609, 610, 612, 614
 ЛНП — липопротеины низкой плотности * 584, 585, 621, 624
 ЛОНП — липопротеины очень низкой плотности * 584, 585
 МБК — минимальная бактерицидная концентрация * 288, 319, 331, 332
 ME — международная единица (0,025 мкг чистого витамина D)
 МИК — минимальная ингибирующая концентрация * 288, 331
МИФ — мюллеровский ингибирующий фактор * 605, 607
НПВС — нестероидные противовоспалительные средства
НСП — нижний сфинктер пищевода * 333, 334, 336, 369, 372
ОАВЭБ — оболочечный Аг вируса Эпстайна-Барр * 307
 ОАП — открытый артериальный проток * 385, 386, 387, 388, 390, 391, 393, 398, 421, 424
ОДН — острая дыхательная недостаточность * 709, 716, 717, 718, 719
 ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз* 531,532, 536, 537, 539, 540, 541,542, 543, 544, 546, 547, 565, 568,
569, 570, 572, 573, 574
 ОНЛЛ — острый нелимфобластный лейкоз * 531, 536, 539, 540, 543, 544, 548, 569, 573
ОЦК — объём циркулирующей крови * 154, 185, 186, 187, 188, 189, 192, 195, 196, 197, 204, 260, 299, 330,
579, 598, 604
 ПВ — протромбиновое время * 51, 52, 130, 159
 ПВПП — пероральная вакцина против полиомиелита ослабленными вирусами типа 1, 2 и 3
ПДКВ — положительное давление в конце выдоха * 133, 183, 184, 185
ПК — пируваткиназа * 506, 511
ПК — вакцина против кори
ПП — вакцина против паротита
 ПСПЭ — подострый склерозирующий панэнцефалит * 651
ПТГ — паратиреоидный гормон * 613, 614, 615, 616
ПТУ пропилтиоурацил * 591, 592
ПЭТ — позитронная эмиссионная томография
 РАВЭБ — «ранний» — индуцированный вирусом Эпстайна-Барр в первые 2-3 часа внутриклеточного
цикла — Аг * 307
 РАСТ — радиоаллергосорбентный тест
 РДС — респираторный дистресс-синдром (на практике термин применяют по отношению к синдрому дыхательных расстройств, болезни глиалиновых мембран, РДС взрослых, РДС новорождённых) * 130, 142,
143, 144, 145, 147, 156, 157, 158, 159, 160, 186, 303, 304, 308, 311, 327, 547, 549
 РИ — ретикулоцитарный индекс
рт.ст. —- ртутного столба (в мм)
 РТПХ — реакция трансплантат против хозяина» * 535, 536, 538, 568, 572

730 Глава 20 Аббревиатуры
 РФ — рестрикционный фрагмент * 211, 218
 РЭС — ретикуло-эндотелиальная система (не рекомендуется, предпочтительнее система мононуклеарных
фагоцитов)
 СВСР — синдром внезапной смерти ребёнка <> 621, 625
СГР — синдром гиперактивного ребёнка ❖ 71, 72, 84
 СДАТ — столбнячный анатоксин в дозировке для взрослых и дифтерийный анатоксин в детской дозировке
СЖ-Ig — Ig, стимулирующие щитовидную железу 587, 590, 591
СКВ — системная красная волчанка 248, 272, 273, 274, 275
СКК — стволовая кроветворная клетка ♦ 495, 496
 СМЖ — спинномозговая жидкость, ликвор <> 148, 161,162,189,292,293,294,305,306,328,329,330,331, 556
СОЭ — скорость оседания эритроцитов
 СПИД — синдром приобретённого иммунодефицита, возбудитель — вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)
♦ 101, 106, 112, 157, 167, 251, 252, 253, 287, 311, 316, 531, 573
 СПЭА — семейный (поли)эндокринный аденоматоз <> 239, 593, 604, 605, 613
 СТГ — соматотропный гормон, соматотропин < 576,578, 582,583,594, 595, 5%, 617, 618,619,620,621,624, 626
 СЭО — средний объём эритроцита, средний эритроцитарный объём <> 498, 500, 503, 524, 525, 526, 527, 528
 Т3— трийодтиронин 578, 585, 586, 587, 588, 589, 590, 593i 595, 596, 619
 Т4 - тироксин <> 578, 582, 585, 586, 587, 588, 589, 590, 591, 592, 593, 595, 596, 611, 619
 ТДТ — терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза <> 539, 541, 544, 546, 569, 573
 ТРГ — рфотропин-дилизинг-фактор [гормон], тиролиберин <► 587
 ТСБ — тироксин-связывающий белок <• 586, 587
 ТТГ — тиреотропный гормон, тиротропин <> 578, 581,582, 586, 587,588, 589, 590, 591,592, 593,594,5%, 611, 619
 УЗИ — ультразвуковое исследование, ультрасонография <► 98, 99, 104, 108, 131, 161, 163, 208, 209, 210,
231, 234, 237, 294, 549, 557, 573, 586, 592, 593, 604, 608, 630, 631, 633, 654
УКФ — уровень клубочковой фильтрации <> 126, 140, 172
 ФКУ - фенилкетонурия <• 3, 12, 15, 30, 34, 138, 139, 212, 218, 219, 238, 241, 244, 246
ФСГ — фоликулостимулирующий гормон, фоллитропин <> 594, 596, 608, 609, 611, 613
ХГТ — хорионический гонадотрофин * 95, 107, 209, 557, 562, 596, 606, 608, 611, 613, 625
ХЛТ — хронический лимфоцитарный тиреоидит
 ХМЛ — хронический миелолейкоз * 544, 545, 546, 565, 568, 569, 572, 573
 ХО — хирургическое отделение
 цАМФ — циклический аденозин 3’,5’-монофосфат
 ЦНС — центральная нервная система
 ЧСС — частота сердечных сокращений <> 129, 130, 132, 133, 134, 148, 171, 174, 179, 185, 189, 191, 201,
202, 203, 204, 592
 ЧТВ — частичное тромбопластиновое время <> 159
 ЭДТА — этилендиаминтетрауксусная кислота (калька от EDTA — ethylenediamineietraacetic acid) <» 56, 57
ЭКГ — электрокардиограмма, электрокардиография <> НО, 188, 201, 203, 268, 269, 320, 588, 590
ЭМГ — электромиографйя, электромиограмма <>191, 274
ЭОС — электрическая ось сердца <> 407, 408, 410, 415
 ЭЭГ — электроэнцефалограмма, электроэнцефалография <> 130, 131, 161, 191, 294, 622
ЮРА — ювенильный ревматоидный артрит <>116, 270, 271, 272, 276, 280, 283, 323
ЯАВЭБ — ядерный Аг вируса Эпстайна-Барр <• 307
ЯМР — спектроскопия с использованием ядерного магнитного резонанса

II. 	СЛОВАРЬ ТЕРМИНОВ
 Спрсвоччик 731
 Condyloma acuminatum — остроконечная кондилома
 ex juvantibus — эмпирическая терапия, пробное применение лекарственного препарата * 290, 302, 303
 Haemophilus influenzae — палочка Пфайфера * 3, 4, 30, 33, 34, 36, 252, 254, 288, 291, 292, 293,
295, 296, 297, 303, 304, 309, 320, 321, 322, 323, 327, 328, 329, 330, 331, 332
 metatarsus adductus Фиксированная деформация плюсны; характеризуется отклонением её от продольной
оси ноги кнутри; обычно врождённая * 11, 18, 32, 35, 36
 Molluscum contagiosum — контагиозный моллюск * 102
myasthenia gravis см. миастения тяжёлая псевдопаралитическая * 648, 654, 658
Mycobacterium tuberculosis — туберкулёзная палочка, палочка Коха ❖ 301, 309, 320
Neisseria gonorrhoeae — гонококк * 101, 103, 104, 121, 124, 157, 288, 300, 322
Neisseria meningitidis — менингококк + 15, 157, 291, 292, 293, 322, 329, 331
 Staphylococcus aureus — золотистый стафилококк 103, 104, 119, 122, 123, 158, 249, 252, 286, 291,
 295, 297, 301, 303, 309, 318, 320, 321, 322, 327, 329, 593
Staphylococcus epidermidis — эпидермальный стафилококк ❖ 158, 291, 318
Staphylococcus pyogenes albus — белый стафилококк, мутант Staphylococcus aureus
 Streptococcus pneumoniae — пневмококк (устареет.) 157, 252, 254, 290, 292, 295, 296, 297, 301, 309,
321, 322, 327, 330
 Streptococcus pyogenes — пиогенный стрептококк, р-гемолитический стрептококк <► 302, 303, 320, 327
Streptococcus viridans —■ зеленящий стрептококк, а-гемолитический стрептококк, а-стрептококк, образующий на плотных кровяных средах зоны а- (неполного, затрагивающего только строму эритроцитов, с
последующим позеленением или побурением зоны) гемолиза. Помимо зеленящего, а-гемолитическую
активность проявляют Streptococcus pneumoniae, Streptococcus mitis, иногда Streptococcus faecalis и
Streptococcus faecium
 Treponema pallidum — бледная спирохета * 101, 102
 абеталипопротеинемия Наследственное заболевание (р, *200100, мутации гена белка транспорта триглицеридов, при этом в плазме крови отсутствуют хиломикроны, ЛНП, ЛОНП), характерны: акантоци-
тоз, пигментная дегенерация сетчатки, нарушения кишечного всасывания, атаксия о Бассена-Кор-
нЦвейга синдром
 абсцесс ♦ 322, 252, 297, 312, 319, 593
 агаммаглобулинемия Отсутствие или резкое снижение уровня у-глобулинов сыворотки крови; см.
также гипогаммаглобулинемия * 308
 связанная с хромосомой X а. [*30030, дефект гена AGMXI] Развивается у мальчиков, отсутствуют
зрелые В-лимфоциты и Ig всех изотипов, постоянные инфекции (в особенности опасны бактериальные
пневмонии и менингиты), требуется постоянное введение антибиотиков и заместительное введение Ig о
брутоновского типа а.
 аденоматоз * 96, 99, 593, 604
 семейный полиэндокринный а. (СПЭА) Наличие функционирующей опухоли в двух и более эндокринных железах, чаще в островковой части поджелудочной желе-**-: и в паращитовидной железе; нередко
сопровождается образованием пептических язв желудка и повышением желудочной секреции; может
сочетаться с синдромом Золлингера-Эллисона о множественный эндокринный а. о семейный эндокринный а. * Варианты СПЭА см. в главе 16 V В 2
 аденофлегмона + 723
 адренолейкодистрофия Фатальное заболевание [*300100, X, делеция гена Xq28 транспортного белка пе-
роксисом], поражающее мальчиков (частота 1:20.000 рождений); характерны: хроническая адренокортикальная
 * Составлен по: «Англо-русский медицинский энциклопедический словарь»
 [Stedman’s Medical Dictionary], Москва, «ГЭОТАР», 1995

732 Глева 20 Словарь терминов
 недостаточность (аддисонова болезнь), гиперпигментация кожи, лейкодистрофия и дегенерация миелина (приводит к умственным и неврологическим нарушениям), проявляется в возрасте 5-12 лет;
более мягкая форма — адреномиелонейропатия проявляется в возрасте 15-30 лет; биохимически —
накопление длинноцепочечных жирных кислот вследствие дефекта р-окисления в пероксисомах ❖ 602, 645
 акромегалия Прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки,
внутренних органов вследствие чрезмерной секреции СТГ) о (Пьера) Мари синдром (болезнь)
 акромелия Форма карликовости, для которой характерно укорочение дистальных отделов конечностей
о акромелическая карликовость
 акроцефалополисиндактилия Врождённый порок развития [р - *200995, *201000, 91 - *101120], при
котором наблюдается башенный череп, брахисиндактилия рук, полидактилия ног в сочетании с умственной отсталостью * в отечественной практике а. — комплекс наследственных аномалий: дизос-
тоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм, синдактилия, арковидное нёбо акрокраниодисфалангия о
акросфеносиндактилия о акроцефалосиндактилия о Апера синдром ❖ Имеются расхождения в классификации акроцефалополисиндактилии и акроцефалосиндактилии между англоязычной и отечественной литературой; в отечественной практике различают: акроцефалосиндактилия (синдром Апера) и
акроцефалополисиндактилия типа I (синдром Ноака) и типа II (синдром Карпентера)
 акроцефалополисиндактилия типа I (91) В отечественной практике а. I — наследственная болезнь,
характеризующаяся акроцефалией, синдактилией и удвоением больших пальцев ног о Ноака синдром
 акроцефалополисиндактилия типа II (р) Нарушения, свойственные а. I, сочетаются с умственной
отсталостью, ожирением и гипогонадизмом о Карпентера синдром
 акроцефалосиндактилия (91) Врождённый синдром, характеризующийся башенным черепом, преждевременным заращением черепных швов в сочетании со сращением или перепончатым соединением пальцев акроцефалосиндактилизм «> акродисплазия
 акроцефалосиндактилия В отечественной практике а. — комплекс наследственных аномалий: ди-
зостоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм, синдактилия, арковидное нёбо * акрокраниодисфалангия
о акросфеносиндактилия о Апера синдром
 типа I а. (91) а. со сращением II-V пальцев и образованием общего ногтя; часто сочетается с простыми
угрями предплечий о Апера синдром * в отечественной практике Апера синдром — синоним акроцефалополисиндактилии
 типа II а. (91) а. с лицевыми проявлениями болезни Крузбна с крайней гипоплазией верхней челюсти,
сращение пальцев менее выражено, большой палец кисти с пятым пальцем обычно не сращён о Апёра-
Крузона синдром
 типа III а. (91) Лёгкая акроцефалия, асимметрия черепа и мягких тканей, синдактилия второго и третьего
пальцев рук и ног, встречаются другие незначительные костные аномалии о Хотцена синдром
 типа V а. (91) а. с незначительно расширенными пальцами кистей и значительными — ногтей, часто с
удвоением (полидактилией) пальцев и различными синдактилиями о Пфайффера синдром
 аллель, аллели мн.ч. Серия из двух или более генов, занимающих одинаковые позиции (локусы) в
гомологичных хромосомах аллеломорф аллельный ген * 216, 230
 альбинизм Врождённый дефицит или отсутствие пигмента в коже, волосах, радужке глаза или только в радужке
глаза за счёт нарушения обмена тирозина при синтезе меланинов о лейкопатия врождённая ❖ 77, 238, 512
 глазной а. [*300650, *300700, К] Пигмент отсутствует в радужной, сосудистой и пигментной оболочке
глаза; часта глухота
 кожно-глазной а. Врождённое (р) отсутствие пигмента в коже, волосах, структурах глаза, имеется две
неаллельные формы: [*203100] — дефицит тирозиназы, [*203200] — дефицит тирозиназы только в пигментных клетках. Варианты: тип IA: дефект тирозиназы, меланин отсутствует полностью, выраженная
светобоязнь, нистагм. Тип IB (жёлтый а.): низкая активность или полное отсутствие тирозиназы, возможно частичное улучшение. Тип II: обычно активность тирозиназы нормальна; пигментированные
волосы, родимые пятна и веснушки (наиболее частая форма, найдена мутация гена Р). Тип III: тирозиназы нет, но радужная оболочка в течение первых десяти лет жизни пигментирована. Тип IV наблюдается у негров при нормальной активности тирозиназы. Тип V: в фенотипе огненно-рыжие волосы. Тип
VI (синдром Херманского-Пудляка): тирозиназы нет или активность её невелика; характерно: накопле¬

__ Сгрсвочник 733
 ние цероидов в лизосомах, патология лёгких, гранулёматозный колит, почечная недостаточность, кардиомиопатия, кровоизлияния из-за дефектов функционирования кровяных пластинок
 кожный а. [*126070, Я] Частичная депигментация кожи конечностей, передней части туловища, часты
прядки белых волос
 амиотрофйя см. также атрофии, дистрофии, миопатйи
 наследственная невральная а. см. мышечная перонеального типа атрофия
 наследственная спинальная а. [*253300, р, хромосома 5q] Прогрессирующая дегенерация двигательных
нейронов передних рогов спинного мозга и ствола мозга; клинически: периферические параличи и ами-
отрофия конечностей и туловища, слабость, бульбарные симптомы; проявляется на первом году жизни,
при медленном течении — до 4 лет жизни, по клиническому течению выделяют три типа о а. семейная
спинальная детского возраста о Вёрднига-Хоффмана прогрессирующая мышечная атрофия о Вёрдни-
га-Хоффмана болезнь
 юношеская (ювенильная) мышечная а. [*253600, р] Медленно прогрессирующая атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, обусловленная поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга; проявляется слабостью, непроизвольными сокращениями отдельных мышц; начало заболевания — в
возрасте между 2 и 17 годами жизни о а. псевдомиопатическая о дистрофия мышечная прогрессирующая с фибриллярным подёргиванием * Кугельберга-Вёландер болезнь
 амплификация Умножение числа копий * 550
 ангина <$> 298, 299
 Симановского-Плаута-Венсана а. Гнилостного запаха поверхностные язвы миндалин, покрытые грязнозелёным налётом; возбудители — веретенообразная бактерия Плаута-Венсана и спирохета Венсана о
язвенно-плёнчатая а. о Венсана-(Симановского) а. о финляндская жаба
 анемия Любое состояние, при котором количество эритроцитов, содержание НЬ и Ж снижены относительно нормы; это относится к концентрации переносящего кислород материала в определённом объёме
крови (в отличие от общего количества при олигоцитемии, олигохромемии и олигемии)
 аутоаллергическая гемолитическая а. (тип тепловых антител) Приобретённая гемолитическая а.,
вызванная АТ сыворотки, которые реагируют с эритроцитами пациента; антигенная специфичность представлена в резус (Rh) комплексе * 256, 267, 308, 315, 501, 502, 507, 508, 511, 528, 573
 аутоиммунная гемолитическая а. (1). типа холодовых АТ Вызывают холодовые гемагглютинирую-
щие АТ, приводя к тяжёлому гемолизу; (2). типа тепловых АТ Приобретённая гемолитическая а.,
вызванная присутствием АТ класса IgG, реагирующих с эритроцитами крови пациента; варьирует по
тяжести, встречается во всех возрастных группах обоего пола, может быть идиопатической или вторичной по отношению к неопластическим, аутоиммунным или другим болезням; проба Кумбса положительна для IgG и комплемента, только для IgG или только для комплемента о аутоаллергическая
гемолитическая а.
 апластическая а. а., характеризующаяся выраженным снижением образования эритроцитов и НЬ; обычно
ассоциирована с гранулоцитопенией и тромбоцитопенией из-за гипоплазии или аплазии красного костного мозга о гипопластическая а. ❖ 497, 513
 ахрестическая а. Форма хронической прогрессирующей макроцитарной а., при которой изменения в красном костном мозге и крови похожи на таковые при пернициозной а. (имеется в виду нормальное поступление в организм антианемических факторов, но невозможность эритробластов использовать их)
врождённая гипопластическая (апластическая) а. [*205900, р] Нормоцитарная нормохромная а., возникающая вследствие врождённой гипоплазии костного мозга; в костном мозге мало эритроидных предшественников, но остальные ростки нормальны о Дайемонда-Блёкфэна синдром о эритро(цито)поэз
несовершенный
 врождённая дизэритропоэтическая а. Группа наследуемых анемий (р) с качественными нарушениями
эритропоэза и вторичным гемохроматозом. Тип I [*224100], макроцитарная мегалобластическая; тип II
[*224100], нормобластическая а. с многоядерными эритробластами; тип III [*105600], макроцитарная а. с
многоядерными гигантскими эритробластами
 гемолитическая а. Общее название а., вызванных разрушением эритроцитов
гемолитическая а. новорождённых см. гемолитическая болезнь новорождённых

734 Глава 20 Словарь терминов
 гемолитическая микросфероцитарная а. см. наследственный сфероцитоз
 гиперхромная а. Общее название а., характеризующихся высоким цветным показателем
 гипопластическая а. Прогрессирующая арегенераторная а., возникающая вследствие сильного угнетения, неадекватного функционирования красного костного мозга; если процесс персистирует, может развиться апластическая а. о апластическая а.
 гипохромная а. Общее название а., характеризующихся низким цветным показателем
 железодефицитная а. Общее название Форма гипохромной микроцитарной а., возникающая вследствие
недостатка железа в пище или его потери в результате хронического кровотечения о сидеропеническая а.
 Кули а. — большая талассемйя
 макроцитарная а. Гемолитическая а., при которой средний размер циркулирующих эритроцитов больше,
чем в норме; в т.ч. о а. гемолитическая несфероцитарная наследственная о Дайка-Янга врождённая
гемолитическая а.
 мегалобластическая а. Общее название а., при которых среди гиперплазированных эритроидных клеток
костного мозга наблюдается множество мегалобластов и относительно немного нормобластов (как при
пернициозной а.)
 микродрепаноцитарная а. а., клинически сходная с серповидно-клеточной а.; развивается у гетерозигот
по генам серповидных клеток и талассемии о серповидно-клеточная талассемйя
 микроцитарная а. а., при которой средний размер циркулирующих эритроцитов меньше, чем в норме о а.
гемолитическая микросфероцитарная
 нормохромная а. Общее название а., при которых цветной показатель находится в пределах нормальных
значений
 нормоцитарная а. Общее название а., при которых размер эритроцитов находится в пределах нормальных значений
 пернициозная а. [*361000] Прогрессирующая хроническая а. взрослых, возникающая в связи с недостатком «внутреннего* фактора (Касла), что приводит к нарушению всасывания витамина В12; характеризуется значительным снижением числа эритроцитов, низким уровнем НЬ, появлением макроцитов, гипо-
или ахлоргидрией в сочетании с преобладанием мегалобластов при относительно малом количестве
нормобластов в красном костном мозге; глоссит, атрофический гастрит, патология спинного мозга (фу-
никулярный миелоз); известно минимально две аутосомно-рецессивные формы: [*26100], дефицит
внутреннего фактора и [*261100], нарушения всасывания витамина В12 о злокачественная а. о Аддисо-
на-Бирмера болезнь о Бирмера болезнь
 примахиновая а. Состояние, возникающее при употреблении в пищу некоторых видов бобовых (например, конских бобов Vicia faba) или в результате ингаляции пыльцы их цветов (также после приёма
примахина, сульфаниламидов и некоторых др. препаратов); характерны: высокая температура, головная
боль, боли в животе, анемия, упадок сил и кома; наблюдается у индивидуумов с генетически обусловленной недостаточностью эритроцитарной Г6ФД о фавизм;
 рефрактерная а. Общее название Любое анемическое состояние, при котором имеется персистирующая,
часто прогрессирующая а., которая не поддаётся любым видам лечения, кроме переливаний крови
 семейная микроцитарная а. [*206200, р] Гипохромная микроцитарная а., повышенный уровень сывороточного железа, отложения железа в печени при отсутствии отложений железа в красном костном мозге
 семейная пиридоксин-чувствительная а. [*206000, р] Поддаётся терапии пиридоксином
 серповидно-клеточная а. [*141900] а., характеризующаяся наличием полулунных (серповидных) эритроцитов в периферической крови, выраженным гемолизом и активным гемопоэзом; НЬ аномален, до 85%
или более составляет HbS и HbF у гомозигот по серповидно-клеточному гену; гетерозиготы имеют
серповидно-клеточную аномалию эритроцитов о дрепаноцитоз о менискоцитоз серповидно-клеточный
синдром о менискоклеточная а. о менискоцитарная а. ❖ 208, 509, 524, 528, 609
 Фанкони а. Тип идиопатической рефрактерной а., характеризующийся панцитопенией (лейкопения), гипоплазией костного мозга и врождёнными аномалиями (низкорослость, микроцефалия, гипогенитализм,
косоглазие, дефекты развития скелета, почек, микрофтальмия, умственная отсталость); встречается как
семейная болезнь (р — *227650 и *227660) о панцитопения Фанкони врождённая панцитопения о
Фанкони синдром 496, 528, 530

Спрсвочник 735
 аниридйя Отсутствие радужной оболочки или большей её части вследствие аномалии развития [*106200]
или травмы о иридеремия ❖ 164, 551
 аномалия
 Мая-Хёглина а. Наследуемая (9?) патология, при которой нейтрофилы и эозинофилы содержат базофиль-
ные включения, известные как тельца Деле или Амато\ нарушения созревания тромбоцитов с тромбоци-
топенией, гигантскими тромбоцитами; иногда геморрагический синдром, о Хёглина синдром *>513
 Пёльгера-Хюэта ядерная аномалия Врождённая [*169400, 91] задержка появления дольчатости ядер
нейтрофильных лейкоцитов, не связана с патологией типа сдвиг влево ->513
 анорексия Снижение аппетита, отвращение к пище ❖ 348, 349, 360, 363, 445, 499
 нервно-психическая а. Личностное расстройство, проявляющееся чрезмерным отвращением к еде; обычно встречается у девушек, вызывает похудание, аменорею -> 610
 антиген (Аг) Вещество, индуцирующее состояние чувствительности и/или резистентности к инфекциям
или токсинам при контакте с иммунной системой после латентного периода; взаимодействие с тканями
и/или АТ сенсибилизированного организма может быть продемонстрировано in vivo или in vitro ->
Вещество, несущее признаки генетически чужеродной информации и вызывающее в организме развитие специфических иммунологических реакций точнее антигенная детерминанта (эпитоп, область
Аг, определяющая специфичность реакции Аг-АТ) «> иммуноген -♦ гаптён, -» суперантиген
 НВсАг см. ядерный Аг гепатита В
НВеАг см. гепатита В е Аг
НВеАг см. гепатита В е Аг
HBsAr Поверхностный Аг вируса гепатита В
HBsAr см. гепатита В поверхностный а.
 H-Y Аг Антигенный фактор, детерминируемый Y-хромосомой и ответственный за дифференцировку зародыша человека в мужской фенотип за счёт стимуляции развития в яички изначально бипотентных половых
желез эмбриона; при отсутствии Аг первичные гонады развиваются в яичники. Различают два локуса
(91): Аг — *143170, рецептора Аг — *143150; -♦ детерминация пола
 австралийский a. (HBsAr) [Первоначально обнаружен у австралийских аборигенов] Аг, ассоциированный
с вирусом гепатита В о гепатита В а. о сывороточного гепатита а.
 гепатит-ассоциированный а. Термин ранее использовали в отношении поверхностных Аг вируса гепатита В до установления их природы о гепатита В а. о австралийский а. о гепатит-ассоциированный а. о
сывороточного гепатита а.
 гепатита В е Аг Аг или группа Аг, связанных с инфекцией гепатита В и отличающихся от поверхностных
Аг (HBsAr) и центральных Аг (НВсАг)
 гепатита В поверхностный а. а. мелких (20 нм), сферических и тубулярных форм вирусных частиц
гепатита В и поверхностный Аг больших (42 нм) частиц Дёйна (схожих с вирусом гепатита В) -> частицы
Лейна являются вирусом гепатита В, так как имеют оболочку и электронно-плотное ядро
 главного комплекса гистосовместимости человека (HLA) лейкоцитарные Аг. Система обозначения продуктов генов по крайней мере четырёх сцеплённых локусов (А, В, С и D) шестой хромосомы
человека; оказывают сильное влияние на аллотрансплантацию при переливании крови не поддающимся
лечению пациентам и при определённых сочетанных заболеваниях; идентифицировано более 60 аллелей,
большинство из которых располагается в локусах, ответственных за продукцию HLA-A и HLA-В о а.
главного локуса о общий а. лейкоцитов о главного комплекса а.; Аг МНС I Аг гистосовместимости,
экспрессируемые всеми ядросодержащими клетками; мембранные гликопротеины, уникальны для каждого организма, определяют его биологическую индивидуальность; Аг МНС II Мембранные гликопротеины, экспрессируемые иммунокомпетентными клетками, играют решающую роль в иммунологическом
распознавании, у человека — HLA-DR; Аг лейкоцитов человека класса II Поверхностноклеточные
сф-гетеродимеры (Мг ~ 60 кД), экспрессируемые в первую очередь Аг-представляющими клетками (макрофаги, дендритные клетки, В-лимфоциты); представляют Т-хелперам пептиды внеклеточных Аг, характеризуются выраженным полиморфизмом
дельта-Аг Один из маркёров острого гепатита

736 Г лева 20 Словарь терминов
 карциноэмбриональный Аг. Гликопротеин гликокаликса эмбрионального энтодермального эпителия; не
экспрессируется клетками взрослых особей, за исключением клеток некоторых опухолей (при этом Аг
присутствует и в сыворотке больных) *> онкофетальный а. * см. Приложения к главе 15
 онкофетальный Аг Ассоциированный с опухолями Аг., включая а-фетопротеин и карциноэмбриональный
Аг; представлены только у эмбрионов и плодов см. Приложения к главе 15
 ядерный Аг гепатита В Аг, обнаруженный в центре (предположительно нуклеокапсид) вируса гепатита
В, а также в ядрах гепатоцитов при гепатите НВсАг
 антионкоген Ген, контролирующий клеточный рост и тем самым подавляющий развитие опухоли; инактивация а. приводит к бесконтрольной клеточной пролиферации — опухолевому росту; идентифицировано много а.; при участии онкогенов наступает бесконтрольная пролиферация — возникает инвазивный рост ♦ 530
 антитело (АТ) (1) Вещество, относящееся к классу Ig, специфически взаимодействующее со своим Аг
(2) Один из классов Ig, появляющийся в сыворотке крови и жидкостях организма в результате антигенной стимуляции или «естественно* встречающийся; различные генетически наследуемые детерминанты Gm (обнаружены в IgG Н-цепях), Ат (обнаружены в IgA Н-цепях) и Кт (обнаружены в L-цепях К-
типа) контролируют антигенность молекул Ат; подклассы обозначаются буквами алфавита или цифрами, или сочетанием обоих видов символов (например, G3mbl, G3m5)
анти-НВсАТ АТ к ядерному Аг вируса гепатита В (НВсАг)
анти-НВ е-АТ АТ к е-Аг вируса гепатита В (HBeAg)
анти-НВ$-АТ АТ к поверхностному антигену вируса гепатита В (HBsAg)
анти-НС АТ АТ к Аг вируса гепатита С ^
 анти-HD АТ АТ к Аг вируса гепатита D
 антинуклеарное АТ (АНАТ) АТ, обнаруживающие сродство к клеточному ядру; находят в сыворотке
крови при СКВ, ревматоидном артрите, коллагеновых болезнях (также у части родственников больных)
и примерно у 1 % здоровых
 к базальной мембране АТ. Ауто-АТ к Аг базальной мембраны почечных клубочков
гетерофильные АТ АТ, способные реагировать с Аг, отличными от индуцировавших их образование;
например, Форсманна Аг
 моноклональное а. АТ, продуцируемое клоном или генетически гомогенной популяцией гибридомных
клеток; гибридомные клетки специально клонируются для получения клеточных линий, вырабатывающих специфические АТ. а., конъюгированные с радионуклидами (13II, 90Y, б7Си), используют для лечения
ряда болезней (в особенности лимфом и лейкемий)
 антрациклины Противоопухолевые антибиотики: например, доксорубицин, даунорубицин, митоксантрон
 аплазия 1. Аномалия развития или врождённое отсутствие зачатка, органа, ткани, структуры, ростка
агенезия 2. Гематология Неполная, замедленная, неполноценная регенерация форменных элементов
крови или её прекращение (см. анемии)
 кожи врождённая а. [*107600] 1. Врождённое отсутствие или дефект участков кожи скальпа, в области
дефекта — тонкая просвечивающая мембрана 2. Врождённый дерматоз в виде язв и рубцов
 тимуса врождённая а. о ди Джорджи синдром
 эритроцитарная парциальная а. Временный блок эритропоэза (при и после инфекции, гемолитических
синдромах, как эффект некоторых лекарств), при продолжительной блокаде — развитие анемии; -»
врождённая гипопластическая анемия
 аппендицит * 351, 352, 353, 714
 артрогрипоз Врождённый дефект конечностей, характеризующийся наличием множества контрактур с
нарушением функции сгибания и разгибания артромиодисплазия врождённая * 647
 множественный врождённый а. [9? — *108110, 108120, 108130, 108140, 108145, 108200, р— *208080,
208081, 208100, 208110, 208150, 208155, 208200, К — *301820, 301830] Врождённое ограничение размаха движения в суставе и контрактура (множественное поражение суставов вследствие недоразвития
мышц конечностей) о амиоплазия врождённая

Сгравоч-нЖ 737
 астробластома Относительно малодифференцированная глиома, состоящая из незрелых опухолевых
астроцитарных клеток, часто располагающихся радиально вокруг мелких кровеносных сосудов о стадии И, III и IV астроцитома
 астроцитома Относительно хорошо дифференцированная глиома, состоящая из клеток, похожих на
астроциты; содержит варьирующее количество волокнистой стромы; принято классифицировать по
степени злокачественности на стадии (в порядке возрастания злокачественности: от низкостадийных
до высокостадийной, а также в порядке возрастания номеров стадий) + 555, 556
 десмопластическая церебральная а. Редкий вариант а., встречается в детстве, состоит из веретеновидных клеток
 мозжечковая а. Локализована в мозжечке, встречается преимущественно у детей
 низкостадийная а. Характеризуется высокой дифференцированностью, в опухоли высока плотность клеток
 стадии I а. Солидная или кистозная высоко дифференцированная а.
 стадии II а., стадии III а. см. астробластома
 стадии III а. а. промежуточной стадии о многоформная глиобластома
 стадии IV а. см. глиобластома
 атаксия Неспособность к координации мышц при произвольных движениях о диссинергия
 Фрйдрайха а. [*229300, SR, р] Склероз задних и боковых столбов спинного мозга, деформация скелета,
дистрофия миокарда; встречается у детей и проявляется атаксией нижних конечностей; а. распространяется на верхние конечности, возможны параличи и контрактуры о наследственная (спинальная) а. *
239,550,555,633,645,651,653, 656
 атаксйя-телеангиэктазйя Семейная болезнь (р, многочисленные повреждения хромосом), проявляющаяся в детском возрасте и характеризующаяся прогрессивной мозжечковой а., телеангиэктазами
(особенно конъюнктивы, кожи лица и шеи), рецидивирующими лёгочными инфекциями с развитием
бронхоэктазов, иммунодефицитом; около 70% больных имеют дефицит IgA в сочетании с несостоятельностью Т-хелперов (возможна гипоплазия вилочковой железы); уровень АФП сыворотки крови
повышен синдром Луи-Бар
 атрезия пищевода + 709
 атрезия прямой кишки и анального отверстия + 710
 атрезия прямой кишки со свищами + 711
 атрофия 641
 Лёбера наследственная зрительная а. [*308900] Дегенерация зрительного нерва с быстрым развитием
центральной скотомы, чаще встречается у мужчин, может развиться в любом возрасте о Лёбера а.
зрительного нерва о Лёбера синдром ❖ 230, 648
 мышечная перонеального типа а. [*302800 до *302908, SR, р, К] ^ амиотрофия наследственная
 невральная Группа семейных нервно-мышечных расстройств в виде прогрессирующей дегенерации
мышечных волокон в дистальных мышцах конечностей, начинающаяся с мышц ног (описана мутация
коннексона-32, экспрессируемого в шванновских клетках; тяжесть течения зависит от типа наследования); тип 1В болезни определяется мутациями белка миелина Ро о Шарко-Мари-Тута болезнь о
Шарко-Марй мышечная а. о Шарко-Мари-Тута-Гоффмана (Хоффмана) болезнь <► 657
 аутизм Склонность к болезненной самоизоляции, отгороженность от реального мира и утрата связей с
ним, погружение в мир личных переживаний; аутизм, по-видимому, обусловлен дисфункцией мозга
неясного генеза. Пренатальные осложнения, синдром ломкой Х-хромосомы (как и другая генетическая
патология), краснуха во время беременности, ФКУ, менингит и энцефалит считаются предрасполагающими к аутизму факторами, хотя у многих аутичных детей не выявляется никаких известных факторов
предрасположенности; см. также Каннера синдром <► 642,645, 654, 656
 ахалазия пищевода * 720
 ахалазия пищевода (врождённая) Стойкое сужение кардиального отдела пищевода в результате
нарушения интрамуральной иннервации (врождённое отсутствие или дефицит нейронов в ганглиях
ауэрбаховского сплетения); пищевод атоничен, содержит пищу & кардиоспазм ❖ 336

738 Глава 20 Словарь терминов
 ахондрогенез Карликовость, для которой характерны различные деформации костей конечностей, нормальных размеров или увеличенный череп, короткое туловище, задержка окостенения нижних отделов
позвоночника [*200600, *200720, р, 91]
 ахондроплазия Нарушение энхондрального остеогенеза длинных трубчатых костей; вариант хондродис-
трофии (у части больных найдена мутация [глицин замещён аргинином в позиции 380 рецептора фактора роста фибробластов 3] хромосомы 4, 91 с полной пенетрантностью; гомозиготы погибают в плодном периоде), приводящий к очевидной при рождении карликовости с короткими конечностями, но
нормальным туловищем и относительной макроцефалией см. также хондродистрофия, ахондрогенез,
хондрогенез несовершенный, карликовость
 ацидемия о 514
 изовалериановая а. [*243500, р] Расстройство обмена лейцина, вызванное недостаточностью изовалерил-
КоА дегидрогеназы, что приводит к избыточному образованию изовалериановой кислоты (особенно на
фоне богатой белками диеты); возможен тяжёлый метаболический ацидоз о синдром потных ног
 пропионовая а. см. гиперглицинемия
бактерия
 Плаута-Венсана (веретенообразная) б. б. рода Fusobacterium (семейство Bacteroidaceae), неподвижная
грам-отрицательная палочка, спор не образует, облигатный анаэроб, в симбиозе с Borrelia vincenti —
возбудитель ангины Симановского-Плаута-Венсана и других фузоспирохетозов
белки острой фазы Белки плазмы крови, включая С-реактивный белок, связывающий маннозу белок,
компонент амилоида Р, а,-антитрипсин, фибриноген, церулоплазмин, С9; содержание увеличивается в
ответ на интерлейкины 1, 6, 11
 болезнь
 Аддисона б. Клиника: выраженная слабость, потеря веса, гипотония, расстройства пищеварения, коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек. Острая недостаточность коры надпочечников (аддисонов-
ский криз) — тяжёлая адренокортикальная патология на базе хронической недостаточности коры надпочечников; проявляется тошнотой, рвотой, коллапсом, нередко гипертермией, гипонатриемией, гипер-
калиемией и гипогликемией ❖ 575, 582, 599, 624
 Александера б. Фатальная нейродегенеративная болезнь ЦНС у детей, психомоторное отставание, припадки, параличи, мегалоэнцефалия в сочетании с обширной лейкодистрофией, особенно лобных долей о
Розенталя болезнь <► 632, 646
 Альцхаймера б. Органическое слабоумие, возникающее после 50 лет (различают раннее [т.н. семейная б-
нь] и позднее [после 65 лет] начало А.б.) и сопровождающееся альцхаймеровским склерозом, нейрофиб-
риллярной дегенерацией (при участии тау-белка микротрубочек), старческими бляшками (отложения (3-
амилоидного белка, образование амилоидных волокон) о деменция пресенильная (о А.б. с ранним началом). Мутантный (?) ген р-амилоидного белка локализован в хромосоме 21, риск развития А.б. увеличивается в соответствии с дозой гена аполипопротеина Е4 (хромосома 14), при соединении с р-амилоидом
переводит последний в нерастворимую форму ❖ 226
Андерсен б. см. типа 4 гликогеноз
 Бойлер б. [*211600, р, дефект обмена билирубина] Семейная форма холестаза, жидкий и дурного запаха
стул, желтуха, гепатоспленомегалия, карликовость [Byler — близкородственные меннониты]
 Бергера б. (не рекомендуется) см. фокальный гломерулонефрит (Бержё болезнь)
 Бержё б. см. фокальный гломерулонефрит ❖ 463
 Брашфилда-Уайетта б. Семейная болезнь: сочетание односторонних ангиом, контралатеральной гемиплегии, гемианопии, церебральные ангиомы, задержка умственного развития (вероятно, вариант синдрома Стёрджа- Уэбера)
 бронхоэктатическая б. о 433, 446, 719
 Брутона б. см. гипогаммаглобулинемия (агаммаглобулинемия) + 254
 Венсана б. ^ язвенно-некротический гингивит Острое, иногда рецидивирующее патологическое поражение дёсен, характеризующееся изъязвлением и некрозом десневого края и деструкцией десневых
сосочков; обычно следствие симбиоза веретенообразной палочки (Плаута-Венсана) Fusobacterium fusi-

Сгравоччик 739
 forme и спирохеты (Венсана) Treponema vincentii » язвенный гингивит * язвенно-плёнчатый гингивит;
см. также Симановского-Плаута-Венсана ангина о 298
 Вёрднига-Хдффмана б. см. амиотрофия наследственная спинальная ❖ 162, 647
 фон Вйллебранда б. [*193400, 9?, ограниченная пенетрантность и вариабельная воспроизводимость; *277480,
р] Геморрагический диатез, характеризующийся тенденцией к кровотечению из слизистых оболочек,
увеличением времени кровотечения, нормальным количеством тромбоцитов, нормальной ретракцией сгустка, частичной и выраженной в различной степени недостаточностью фактора VIIIR и возможным морфологическим дефектом тромбоцитов; тип III болезни имеет более тяжёлое течение, содержание фактора VIIIR резко снижено о ангиогемофилия *> наследственная псевдогемофилия о сосудистая гемофилия
о конституциональная тромбопатия о капилляропатия геморрагическая о псевдогемофилия сосудистая
о пурпура атромбопеническая * пурпура атромбоцитопеническая о Юргенса синдром о Вшшбранда-
Юргенса конституциональная тромбопатия 518, 519
 Вильсона б. (рекомендуется Уилсона б.) см. гепатолентикулярная дегенерация
 гемолитическая б. [новорождённых] Гемолитическая анемия, в большинстве случаев возникающая вследствие развития в организме матери анти-Rh АТ в ответ на Rh-фактор крови плода (Rh-положительной);
проявляется большим количеством эритробластов в крови, часто генерализованным отёком (водянка
плода), увеличением печени и селезёнки о врождённая анемия * анемия новорождённых о анемия
гемолитическая новорождённых * эритробластоз новорождённых о эритробластоз плода
 гиалиновых мембран б. Встречающается преимущественно у преждевременно родившихся с респираторными расстройствами (характеризуется ателектазами и эозинофильными мембранами, покрывающими
альвеолярные ходы, снижением содержания сурфактанта) * респираторный дистресс-синдром (РДС)
новорождённых о пневмония асфиктическая о синдром асфиктических мембран о синдром дыхательных расстройств
 Гирке б. (фон Гирке) см. типа 1 гликогеноз <► 221
 Глянцманна-Нёгеле б. [*273800, р, 91] Геморрагический диатез, проявляющийся нормальным или увеличенным временем кровотечения; при нормальном времени свёртывания ретракция сгустка дефектна; при
нормальном количестве тромбоцитов имеются их морфологические или функциональные аномалии о
Глянцманна болезнь о тромбоцитастения о Глянцманна синдром о тромбастения Глянцманна <«518
 Гошё б. Накопление глюкоцереброзидов в макрофагах (клетки Гоше, содержащие керазин [глюкоцерамид])
вследствие наследуемой недостаточности глюкоцереброзидазы (р): гепатоспленомегалия, лимфоаденопа-
тия; разрушение костной ткани; различают три основных типа; нецеребральная ювенильная [*230800],
церебральная ювенильная [*230900], церебральная взрослых [*231000] * цереброзидоз о цереброзид-
ный липидоз * 646
 Грёйвса б. см. диффузный токсический зоб ф 587, 589, 590, 591, 592, 624, 625
 Дёнди-Уокера б. [*304340] Аномалия развития области четвёртого желудочка в сочетании с гипоплазией
мозжечка, гидроцефалией, атрезией отверстия Люшка и Мажандй ❖ 633
 Дюшённа б. см. псевдогипертрофическая мышечная дистрофйя 648, 653, 657
 Ицёнко-Кушинга б. Гиперкортицизм в связи с избыточной секрецией АКТГ о гипофизарный базофилизм;
см. Кушинга синдром
 Кавасаки б. Сопровождаемая различными кожными высыпаниями лихорадка в сочетании с конъюнктивитом, фарингитом, увеличением шейных лимфоузлов, васкулитами, периваскулитами, сосудистыми аневризмами, другими признаками системного токсикоза; характерно шелушение кожи пальцев с бороздчатым рисунком ногтей о Кавасаки синдром о кожно-слизистых лимфоузлов синдром * 275, 422
 Квинке б. см. ангионевротический отёк
 кленового сиропа б. Наследуемый дефект (р) окислительного декарбоксилирования метаболитов лейцина,
изолейцина и валина; накопление метаболитов в крови и выделение их с мочой (характерный запах
кленового сиропа); физическое и психическое отставание в развитии о валинолейцинурия <-218, 238, 643
 кошачьих царапин б. Хроническая доброкачественная лимфоаденопатия детей и подростков, возникающая
после кошачьего укуса или царапин (этиологический фактор — хлзилнятДосНаИтаеа henselae и Alipia
felis)\ характерны: медленно заживающие повреждения, регионарный лимфаденит, лихорадочное состояние, самостоятельное разрешение через несколько месяцев; возможны осложнения: патология ЦНС,

740 Глава 20 Словарь терминов
 внутренних органов о лихорадка от кошачьих царапин # лимфоретикулёз инокуляционный доброкачественный о лимфаденит доброкачественный вирусный о лимфоретикулёз доброкачественный о Молларё
гранулёма ^ фелиноз <► 301, 302, 303
 Крёйтцфельдта-Якоба б. Спастический псевдосклероз с кортико-стриоспинальной дегенерацией; форма
спонгиозной энцефалопатйи, вызываемая медленными вирусными инфекциями (обсуждается вопрос о
передаче инфекционного начала [см. прион] от крупного рогатого скота, страдающего губчатой энцефа-
лопатйей) и характеризующаяся слабоумием, миоклониями, атаксией и другими неврологическими
проявлениями (быстро приводит к коме и смерти) о дегенерация кортико-стриоспинальная
 Крона б. Гранулёматозная патология; вовлекаются терминальные отделы подвздошной кишки, реже другие
отделы желудочно-кишечного тракта, характерны отдельные глубокие язвы с возможным образованием
фистул, сужение просвета и утолщение стенок кишечника за счёт фиброза и лимфоцитарной инфильтрации, а также неказеозные туберкулоидные гранулёмы в регионарных лимфоузлах о регионарный энтерит о регионарный илеит ♦ 346, 347, 348, 349, 500, 503, 620
 Кугелъберга-Вёландер б. см. юношеская мышечная амиотрофйя <• 647
 курчавых волос б. Врождённый фатальный дефект метаболизма меди [N в рецессиве — *309400, дефект
гена, кодирующего катион-транспортирующую АТФазу; содержание меди в тканях повышено (кроме
печени)], медь необходима для сшивки полипептидов кератина), характерны; слабо пигментированные,
редкие выпадающие курчавые волосы, судороги, физическое и умственное отставание, прогрессирующее
поражение мозга о Мёнкеса синдром трихополиодистрофия
 Кушинга б. см. Ицёнко-Кушинга б.
 Лайма б. (по названию города Лайм [Lyme, штат Коннектикат, США], в окрестностях которого болезнь
была впервые обнаружена в 1980 г.) * лаймский артрит; см. глава 9 V D 1 275, 287, 323
 Лафдры (телец) б. Миоклонус-эпилепсйя, начинающаяся в 11-18-летнем возрасте; прогрессирующие психические нарушения, на ЭЭГ изменения в задних отделах мозга, PAS-положительные включения в головном мозге, миокарде, печени, коже (миоклонические тельца); смерть наступает в течение 10 лет от
начала заболевания
 Лёгга-Кальвё-Пёртеса б. Асептический некроз эпифизарной части головки бедра о псевдококсалгия о
юношеский остеохондрит о Пёртеса б. о Кальвё-Пёртеса б. о остеохондрит головки бедра о Лёгга б.
о Кальвё б. * 79
 Лёттерера-Сйве б. Острый системный прогрессирующий гистиоцитоз у детей 1-2 лет жизни; лихорадка,
гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия, сыпь, геморрагическая пурпура, поражение слизистых оболочек, плоских костей, лёгких о нелипоидный ретикулогистиоцитоз 558, 572
 Ландау б. (дефект гена хромосомы Зр, SR) Множественные гемангиомы сетчатки в сочетании с гемангиомой
или гемангиобластомой мозжечка и стенки IV желудочка мозга (иногда с поражением спинного мозга);
возможны кисты или гамартомы почки, надпочечника и других органов о цереброретинальный ангиома-
тоз о Хйппеля-Лйндау б. 643
 МакАрдла-(Шмйда-Пйрсона) б. см. типа 5 гликогеноз + 221
 медленного вируса б. Медленно прогрессирующая б. (например, куру, Крёйтцфельдта-Якоба б.) Инфекционный агент — прион, сюда же относят вызываемые вирусами подсемейства Lentivirinae (семейство Retroviridae) заболевания, а также подострый склерозирующий панэнцефалит, вызываемый, по-
видимому, вирусом кори
 минимальных изменений б. Неясной этиологии б. у детей, развивающаяся при повышении проницаемости
фильтрационного барьера почечных клубочков для белка, единственное морфологическое изменение в
почечных тельцах — сглаживание и слияние ножек подоцитов, в эпителии канальцев — липидные
вакуоли; отёки, альбуминурия, гиперхолестеринемия, функция почек фактически не страдает о минимальных изменений нефротический синдром [в отечественной практике минимальные изменения в
гломерулах относят к одному из вариантов гломерулонефрита, как и фокально-сегментарный гломеру-
лосклероз] * липоидный нефроз
 мойа-мойа б. [от японского пустоголовый] Встречается преимущественно в Японии. Окклюзия сосудов
основания головного мозга с последующей реваскуляризацией сетью сосудов мелкого калибра. Встречается преимущественно у детей младшего возраста, признаки; судороги, гемиплегия, умственное отставание, субарахноидальные кровоизлияния <• 641

Справоч-лЖ 741
 Ниманна-Пика б. Липидный гистиоцитоз (недостаточность сфингомиелиназы, <R) с накоплением фосфолипидов (сфингомиелина) в гистиоцитах печени, селезёнки, лимфатических узлах и костном мозге; вовлечение головного мозга возможно на поздних стадиях, образование вишнёво-красного пятна в области
жёлтого пятна глазного дна встречается реже, чем при б. Тэя-Сакса о сфингомиелиновый липидоз о
фосфатидоз о гистиоцитоз липоидный о липоидоз фосфатидный * ретикулёз нелейкемический о рети-
кулоэндотелиоз метаболический * спленогепатомегалия липоидно-клеточная о сфингомиелиноз 646
 Осгуда-Шлаттера б. Остеохондропатия (асептический некроз) бугристости большеберцовой кости, чаще
наблюдается у подростков 13-17 лет; сильная боль от надавливания и после физической нагрузки в
области бугристости большеберцовой кости, рентгенологически — остеопороз и деструкция о Шлат-
тера-Осгуда б. 79, 117
 Пелицеуса-Мерцбахера б. [*260600] Наследственное дегенеративное заболевание головного мозга, при
котором наблюдается прогрессирующий склероз белого вещества лобных долей, умственная отсталость
и вазомоторные нарушения; тип 1 (классический) — нистагм и тремор появляются в первые месяцы
жизни, замедленное двигательное развитие, иногда хореоатетоз, спастичность, судорожные припадки,
смерть в ранние годы; тип 2 —- смерть в течение месяцев и десятков месяцев после рождения (К); тип
3 — переходная форма, смерть в течение первого десятка лет; тип 4 — взрослая форма [*169500, Ш] о
лейкодистрофия суданофильная 646
 поликистозная б. почек Поликистоз почек; прогрессирующая болезнь, характеризующаяся формированием множественных кист различного размера, диффузно расположенных в обеих пп., что приводит к
сдавлению и деструкции почечной паренхимы; обычно сопровождается гипертонией, макрогематурией и
уремией; имеется два типа: 1) [*263200, р] проявляется в раннем детском возрасте; 2) [*174000, Я]
проявляется у взрослых
 Помпе б. см. типа 2 гликогеноз 221
 Риттера б. см. эксфолиативный дерматит новорождённых
 Сйммондса б. Первичная гипофизарная недостаточность, обусловленная гипо- или атрофией передней
доли гипофиза (или недостаточностью гипоталамических либеринов), травмой, сосудистыми поражениями или опухолью; клинически характеризуется астенией, резким снижением массы тела и потерей волос, артериальной гипертензией и проявляется недостаточностью щитовидной, половых желёз, коры
надпочечников о кахексия гипофизарная о пангипопитуитаризм о кахексия диэнцефально-гипофизар-
ная о Сйммондса-Глинского болезнь о 594
 Сокольского-Буйд б. см. глава 8 V А
 Стилла б., юношеский ревматоидный артрит (ЮРА), см. глава 8 V В
 Тэя-Сакса б. (недостаточность гексозаминидазы А, р). Ранний детский тип церебрального сфинголипидоза;
самый распространённый ганглиозидоз, характерен для еврейских детей идиотия амавротическая детская ранняя; см. церебральный сфинголипидоз 208, 217, 646
 Уилсона б. (не рекомендуется Вильсона б.) см. гепатолентикулярная дегенерация + 81, 361, 362, 363, 371,
373, 643, 657
 Фабри б. [*301500, К] Наследственная недостаточность а-галактозидазы, при которой в стенке кровеносных сосудов происходит накопление перегруженных нейтральными гликолипидами клеток, а в коже —
формирование образований типа ангиом; смерть в результате осложнений со стороны сердца, почек,
мозга о ангиокератома диффузная туловища липоидоз дистопический наследственный о Фабри анги-
окератома о Фабри синдром 646
 Фара б. Наследственная дисфункция паращитовидных желёз (р), кальциноз стенки кровеносных сосудов
базальных ганглиев и внутренней капсулы (на рентгенограммах — «мозговые камни»), гиперкальцие-
мия, прогрессирующее умственное отставание, экстрапирамидные симптомы 645
 Халлервордена-Шпатца б. Дистония и другие экстрапирамидные знаки (нарастающая спастика, ригидность, хореоатетоз), появляющие в течение первых 20 лет жизни; демиелинизация волокон, соединяющих полосатое тело и бледный шар, накопление железа в бледном шаре и чёрной субстанции о ригидность прогрессирующая ❖ 645
 Хашимото б. Аутоиммунное заболевание. Диффузная лимфоцитарная инфильтрация щитовидной железы, приводящая к диффузному зобу, прогрессирующему фиброзу, деструкции паренхимы и к гипотиреоидизму зоб

742 Г лева 20 Словарь терминов
 Хашимото о тиреоидит Хашимото о зоб лимфоматозный о лимфаденоидный зоб тиреоидит хронический бластома щитовидной железы лимфаденоидная о зоб лимфоцитарный
 Хйршспрунга б. см. врождённый мегаколон + 69, 86, 88, 137, 353, 354, 369, 372
 Ходжкена б. б., проявляющаяся хроническим увеличением лимфатических узлов, увеличением селезёнки
и (часто) печени, анемией и лихорадкой; трансформация лимфоцитов (клетки Рид-Штернберга, клетки
Березовского-Штернберга) приводит к воспалительной лимфоцитарной и эозинофильной инфильтрации
и фиброзу; б. подразделяют на преимущественно лимфоцитарный и нодулярный склерозирующий, смешанно-клеточный и лимфопенический типы о лимфогранулёматоз о лимфоматоз хронический злокачественный * ретикулёз фибромиелоидный ❖ В отечественной практике «лимфогранулёматоз* (л.) —
злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних
органах лимфогранулём, различают: очаговый, генерализованный, диссеминированный и регионарный
л.; рассматриваемый л. (б. Ходжкена) необходимо отличать от: л. венерический (л. паховый), л. доброкачественный (саркоидоз) ♦ 531, 532, 547
 Хэнда (Хэнда)-Шюллера-Крисчена б. [впервые болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена описал в 1865 и 1876 г.
английский патолог Томас Смит (Smith Thomas, 1833-1909)] Генерализованный жировой гистиоцитоз
костной ткани, в особенности черепа; сопровождается разрушением костей, эозинофильным лейкоцитозом, а также накоплением клеток, содержащих эфиры холестерина; клинически — полиурия, экзофтальм, очаги деструкции костей (особенно черепа) о Шюлмра б. о Шюллера синдром гистиоцитоз X
о гранулёматоз липоидный о Крисчена-Шкылера болезнь о липогранулёматоз <► 558, 574
 центрального стержня (мышечных волокон) б. [9) — *117000] Врождённая миопатия: прогрессирующая
или слабо прогрессирующая слабость мышц; при биопсии в сердцевине мышечных волокон отсутствуют
митохондрии, элементы саркоплазматической сети, активность окислительных ферментов, фосфорила-
зы, АТФ-азы, миофибриллы в виде компактных образований + 650
Шарко-Мари-Тута-Гоффмянл (Хоффмана) болезнь, см. мышечная атрофия перонеального типа * 239, 647
 Шёнляйна-Гёноха б. Мелкоточечные кровоизлияния (васкулит, развивающийся при фиксации IgA в стенке сосудов) в коже, сопровождающиеся болями в суставах и/или их припуханием, коликой, рвотой с
кровью, выделением кровянистого стула, иногда гломерулонефритом; чаще встречается у мальчиков
Гёноха геморрагическая пурпура о анафилактоидная (анафилактическая) пурпура о капилляротоксикоз
о васкулит геморрагический о Шёнляйна-Гёноха пурпура о Гёноха-Шёнлайна (Шёнляйна) пурпура о 276, 348, 350, 464,517
 Шилдера б. Болезнь детского возраста, проявляется прогрессирующей деменцией, судорогами, снижением
слуха и спастическим парезом; последующее быстрое нарастание речевого дефекта, постепенная потеря
зрения и смерть; белое вещество головного мозга подвергается демиелинизации и дегенерации о энцефалит периаксиальный диффузный о аплазйя аксонов диффузная экстракортикальная о лейкоэнцефа-
лит периаксиальный диффузный склероз интерглобулярный симметричный о склероз нервной системы диффузный + 652
 брадикинин Нонапептид Арг-Про-Про-Гли-Фен-Сер-Про-Фен-Арг, получаемый из декапептида (каллиди-
на II, брадикининогена), который, в свою очередь, синтезируется из а2-глобулина под действием кал-
ликреина; присутствует в крови в неактивной форме; по действию аналогичен трипсину; один из кини-
нов плазмы — потенциальный вазодилататор; один из физиологических медиаторов анафилаксии, высвобождается из тучных клеток, покрытых цитофильными АТ при взаимодействии последних со специфичным Аг (аллергеном) о каллидин I каллидин 9
 вакцина БЦЖ (вакцина Кальмётта-Герёна, BCG vaccine; от £almette-Qu£rin bacillus) Вакцинный штамм
Mycobacterium bovis пониженной вирулентности, используется для профилактики туберкулёза
 вирус
 ЕСНО-вв. вв. семейства Picomaviridae\ возбудители лихорадок и асептического менингита; некоторые
серотипы, по-видимому, вызывают слабо выраженные респираторные заболевания о ЕСНО-в.
 аденовирус Вирус семейства Adenoviridae. Более 40 типов инфицируют человека: респираторные инфекции верхних дыхательных путей, конъюнктивит, гастроэнтерит, геморрагический цистит, серозные воспаления новорождённых устареет, аденоидо-фарингеально-конъюнктивальный вирус
 ветряной оспы в. Герпетовирус, морфологически идентичный ВПГ; вызывает вётряную оспу и опоясывающий лишай, отнесён к подсемейству Alphaherpesvirinae <* опоясывающего лишая в.

Справочник 743
 герпеса в. (1) простого герпеса в. (ВПГ); в. рода Herpesvirus (семейство Herpetoviridae) представлен
двумя типами: в. герпеса 1 типа — возбудитель простого герпеса человека, вызывающий острый
стоматит, особенно у детей, и герпетическую лихорадку, в основном на наружной поверхности губ и
ноздрей; вызывает также герпетиформную экзему и герпетический гингивостоматит, кератоконъюнкти-
вит и менингоэнцефалит; в. герпеса 2 типа — возбудитель герпеса половых органов и герпеса новорождённых; в. герпеса 8 типа — вероятный возбудитель саркомы Kdnoutu (2) Прежнее название
любого в. рода Herpesvirus, в который затем включили эти вирусы, и отнесенного сейчас к семейству
Herpetoviridae; термин герпетовирус используется в настоящее время как общее понятие
 гриппа вв. Вирусы семейства Orthomyxoviridae, возбудители гриппа и гриппоподобных заболеваний; существуют типы А и В (род Influenzavirus), вызывающие грипп типа А и В, а также С, принадлежащий к
отдельному роду и вызывающий грипп С
 иммунодефицита человека в. (ВИЧ) Цитопатогенный ретровирус (подсемейство Lentivirinae, семейство
Retroviridae), около 100 нм в диаметре с липидной оболочкой и характерным плотным цилиндрическим
нуклеоидом, содержащим белки и РНК; является этиологическим фактором синдрома приобретённого
иммунодефицита (СПИД) о Т-клеточная лимфома человека о лейкемии III типа в. * Т-клеточный
лимфотропный в. чело&ека III типа * лимфоаденопатии-ассоциированный в. о СПИД в. <» в. иммунодефицита человека III типа (ВИЧ-Ш)
 Коксаки в. [Coxsackie (Коксаки), штат Нью-Йорк (США); город, где впервые выделен представитель группы
вирусов] Группа пикорнавирусов сферической формы, диаметром более 28 нм, включены в род Enterovirus; вызывают миозиты, параличи, ответственны за развитие инфекций человека с разнообразной симптоматикой; по антигенной структуре делятся на А и В группы, каждая из которых включает несколько
серологических типов, например, группа А1 более 24, группа В1 более 6; вирусы типа А вызывают
герпетическую ангину; вирусы типа В — возбудители эпидемической плевродинии; вирусы обеих групп
могут вызывать асептический менингит, мио- и перикардит, ювенильный диабет
 коревой краснухи в. РНК-овый в. семейства тогавирусов рода Rubivirus, возбудитель (коревой) краснухи
(Германская корь) о Германской кори в.
 кори в. РНК-овый в. рода Morbillivirus (семейство Paramyxoviridae), возбудитель кори у человека (аэрогенная передача), в. обладает гемагглютинирующими и гемолизирующими свойствами
 парагриппа вв. вв. рода Paramyxovirus, пяти типов, включают: в. парагриппа 1 типа, в. гемадсорбции
2 типа, возбудитель острого ларинготрахеита, в. парагриппа 2 типа, в. псевдокрупа, возбудитель
острого ларинготрахеита или крупа, а также малых респираторных инфекций, в. парагриппа 3 типа,
гемадсорбции 1 типа: кроме заболеваний фарингитом, капиллярным бронхитом и пневмонией, вызывает
спорадические респираторные инфекции
 паротита в. в. рода Paramyxovirus, возбудитель паротита, передаваемого с инфицированным секретом
слюнных желёз о эпидемического паротита в. о свинки в.
 респираторно-синцитиальный в. РНК-содержащий в. рода Pneumovirus, возбудитель так называемых
малых респираторных инфекций у взрослых, бронхита и бронхопневмонии у детей
 ротавирус Род в. семейства Reoviridae, включающий возбудителей диареи человека (в том числе болезни
Крона) о в. гастроэнтерита типа В
 цитомегаловирус Группа герпетических вирусов, поражающая людей, а также животных; многие из этих
вирусов обладают специфическим сродством к слюнным железам, образуют характерные включения в
цитоплазме или ядре; видоспецифичны, включают также вирус слюнных желёз, вирус ринита свиней и
прочие. Комитет экспертов по таксономии и классификации выделяет цитомегаловирусы человека, мышей и морских свинок; вирус ринита свиней и прочие являются отдельными видами семейства Herpes-
viridae о вирус цитомегалйи о герпесвирус 5 человека
 Эпстайна-Барр в. в. герпеса, обнаруженный в клеточных культурах лимфомы Беркетта, возбудитель инфекционного мононуклеоза (семейство Herpesviridae, подсемейство Gammaherpesvirinae) о Беркетта лимфомы в.
 витамины
 D см. кальцитриол, холекальциферол, эргокальциферол
возраст
 гестационный в. в. плода, исчисляемый с момента оплодотворения (обычно рассчитывают от первого дня
последней меструации); ожидаемая масса плода (г) при гестационном возрасте (недели): 24 недели —
700 г, 26 - 900, 28 - 1100, 30 - 1400, 32 - 1600, 34 - 2100, 36 - 2600, 38 - 3000

744 Глева 20 Словарь терминов
 вывихи * 10, 15, 212, 215, 227, 232, 233
 газолин Устаревшее название бензина; смесь лёгких жидких углеводородов, получаемая из попутных
нефтяных газов или при перегонке нефти; применяют как компонент топлива для карбюраторных
двигателей, как растворитель смол, жиров
 галактоземия Дефект метаболизма галактозы, обусловленный врождённой недостаточностью (р, [*230400])
галактозил-1-фосфат-уридилтрансферазы, что приводит к накоплению в тканях галактозил-1-фосфата;
характеризуется отставанием в умственном и физическом развитии, гепатоспленомегалией, катарактой, галактозурией, альбуминурией о галактозный диабет* 151, 153, 163, 166, 220, 359
ганглиозид Гликосфинголипид, химически похожий на цереброзиды, но содержащий один или более
остатков сиаловой кислоты; обнаруживается главным образом в нервной ткани и селезёнке
ганглиозидоз Любая болезнь, характеризующаяся патологическим накоплением (в нервной системе)
ганглиозидов * 646
 Gmi г. (вероятно, р) Недостаточность 0М1-р-галактозидазы, характеризуется накоплением моносиалогангли-
озида Gmi; похожа на болезнь Тэя-Сакса, в отличие от которой наблюдается генерализованный муко-
полисахаридоз; различают три формы: генерализованная детская, ювенильная, взрослая генерализованный г.
 Gm2 г Наблюдающаяся в детском возрасте форма церебрального сфинголипидоза (см. сфинголипидоз церебральный, Тэя-Сакса болезнь)
 гаптён Неполный или частичный Аг; неспособный сам по себе индуцировать синтез АТ, но могущий
взаимодействовать со специфическими АТ; конъюгированный г. г., способный вызывать продукцию
АТ при ковалентном связывании с белком конъюгированный Аг
 гематокрит (Ш) Отношение объёма форменных элементов крови к объёму плазмы, Ht характеризует
общий объём эритроцитов, степень гемоконцентрации или гидремии о гематокритное число
 гемоглобин Дыхательный белок эритроцитов, состоящий из гема (около 3,8%) и глобина (96,2%);
транспортирует кислород (в виде оксигемоглобина — НЬ02) от лёгких к тканям, где кислород легко
освобождается и НЬО, восстанавливается до НЬ; имеется пять типов нормального г.: эмбриональные
Hb (Hb Gower-1 [Гоуэр], Hb Gower-2), фетальный (HbF) и два типа дефинитивных НЬ взрослого человека (НЬА, НЬА2). НЬ — тетрамер, состоящий из двух а-глобиновых цепей, содержащих 141 аминокислотный остаток и двух цепей глобинов другого типа (р, у, 5, е или £), состоящих из 146 аминокислотных остатков (Hb Gower-1 содержит по 2 и е-цепи).
 НЬА [*141800] нормальный гемоглобин взрослых (а/р/ или ецр,)
 НЬА, [*141850], нормальный гемоглобин взрослых (а2А62 или а252), примерно 2.5% от всего НЬ, известно
около 20 мутаций 5-цепи
 НЬС [*141900-0038] Аномальный г. с заменой лизина на глутаминовую кислоту в 6-м положении р-цепи,
что понижает функциональные возможности и пластичность эритроцитов; у гомозигот формируются
серповидно-клеточные эритроциты
 Hbchesap«ake 1*141800-0018] Аномальный Hb (a292Ar?->Leup2A), у гетерозигот — полицитемия
Hb Constant Spring Аномальный НЬ с 31 дополнительными аминокислотными остатками a-цепи, примерно 20% лиц с НЬН имеют этот дефект
 HbDpunjab [*141900-0065] Аномальный Hb (a2Ap2l2,Glu_>Gln), у гетерозигот — без симптомов, у гомозигот —
умеренная гемолитическая анемия, повышенное сродство к кислороду; идентичен HbDL А , , HbDN |h
c^.HbD^.HbD^HHbOakRidge
 НЬЕ [*141900-0071] Аномальный Hb (a2Ap226Glu_>Ly5), распространён в Юго-Восточной Азии, особенно в
Таиланде; гетерозиготы имеют от 35 до 45% НЬЕ, у гомозигот — умеренная гемолитическая анемия (от
90 до 100% НЬЕ, осталное — HbF)
 HbF [*142200] Фетальный НЬ (о^уД основной НЬ эритроцитов внутриутробного периода, после рождения
содержание резко уменьшается (<0.5% у детей и взрослых); увеличено при некоторых гемоглобинопатиях, гипопластических и пернициозной анемиях, известно >50 мутаций у-цепи
 HbF, наследуемая экспрессия [*142200-0026] Вызваны аллелем, подавляющим синтез р- и 5-цепей
(например, при талассемйи), компенсируется увеличенным синтезом у-цепи (анемии нет)
 Hb Gower-1 [Гоуэр] £2б2, минорный компонент эмбрионального НЬ, найден на ранних этапах развития
плода, замещается Hb Gower-2, Hb Portland, позднее HbF; синтез £-цепи понижен при вдянке плода

Сгравоччик 745
 Hb Gower-2 [Гоуэр] <x2ae2, основной компонент эмбрионального Hb, найден на ранних этапах развития
плода, к 3 месяцу плодного периода замещается Hb Gower-2 и HbF
 НЬН [*142309] Гомотетрамер, образующийся при ингибировании синтеза a-цепи; транспорт кислорода не
эффективен, развивается синдром, схожий с талассемией (у гетерозигот по двум генам а-талассемии)
 НЫ [*141800-0055] Аномальный Hb (a2l6Lys_>Glup2A, у гетерозигот по генам НЫ и a-талассемии — талассе-
мйческий синдром с 70% Hb I
 HbJCapetown 1* 141800~0063] Аномальный Hb (a292Ar*->Glnp2A), у гетерозигот — полицитемйя из-за высокого
сродства НЬ к кислороду
 Hb Kansas [Канзас] [*141900-0145] Аномальный НЬ малого сродства к кислороду (a2AP2l02Asn->Thr), мутация
найдена при семейном цианозе
 НЬМ [*142300 и др.] Группа аномальных гг., у которых замещение одной аминокислоты способствует
образованию метгемоглобина (хотя активность метгемоглобинредуктазы нормальна), гетерозиготы имеют врождённую метгемоглобинемию, гомозиготы —- летали
Hb Portland [Портлэнд] Форма эмбрионального НЬ, содержащая £-цепь Hb Gower-1 и у-цепь HbF (£2у2),
экспрессия прекращается на 3 месяце внутриутробного развития
Hb Rainier [*141900-0232] Аномальный НЬ (а^1451^-^5), у гетерозигот — полицитемйя из-за высокого
сродства НЬ к кислороду
 HbS [*141900] Серповидно-клеточный НЬ; аномальный НЬ, мутация в б-м положении p-цепи (а,^, а2к$2Ши~*~
Val), у гетерозигот имеются серповидно-клеточные эритроциты (HbS от 20 до 45%, остальное — НЬА,
анемии нет), у гомозигот развивается серповидно-клеточная анемия (HbS — 75-100%, остальное —
HbF или НЬА,)
 Hb Yakima [*141900-0301] Hba/p,99^"*™5, у гетерозигот — полицитемйя из-за высокого сродства НЬ к
кислороду
 Барта г. [*142309] [Bart, фамилия пациента, у которого впервые обнаружен] Гомотетрамер у4, встречающийся у раннего эмбриона и при а-талассемии, не эффективен как переносчик кислорода
гликозилированный г. [связывает d-глюкозу] Одна из четырёх фракций г. (Аы, AIa2, А1Ь, А1с); вместе они
составляют менее 4% от общего г. крови, содержание увеличено при сахарном диабете
 карбоксигемоглобин (НЬСО) НЬ02, в котором 02 замещён окисью углерода, плохой переносчик кислорода
 Лепора Hb [Lepore] [*142000- и др.] Группа аномальных НЬ: a-цепь нормальна, другие цепи имеют N-конец
 5-цепи в сочетании с С-концом p-цепи. Основные типы: Hb Lepore^,^ (идентичен Hb LeporeWashing1on, НЬ
LeporeH llandiaH Hb LeporeBa|tjmore, кроме замен 587-pil6, 522—р50 и 550—р86 соответственно). У гетерозигот 10% Hb Lepore, нормальное содержание НЬА,, умеренно повышенный HbF (обычно — умеренная
анемия, микроцитоз, гипохромия), у гомозигот — только Hb Lepore и HbF (тяжёлая анемия)
метгемоглобин (MetHb) Hb, содержащий Fe гема в трёхвалентной форме, не переносит О,
гемоглобинурия пароксизмальная ночная Хроническая болезнь с эпизодами гемолитической анемии и г. (преимущественно по ночам); желтушность или «бронзовая* кожа, умеренная спленомегалия,
иногда увеличение печени; макроцитоз, анизоцитоз. Дефект мембраны эритроцитов вследствие соматической мутации стволовых клеток: комплемент-опосредованный лизис о Маркиафа’вы-Микёли болезнь * 505, 508, 524
 гемолизины Доната-Ландштаинера Фиксирующиеся при пониженной температуре (20 °С и ниже) на
эритроцитах комплементсвязывающие АТ класса IgG, при повышении температуры до 37 °С приводят
к гемолизу (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия); короткое время присутствуют после кори,
сифилиса + 247
ген
 AGMX1 Мутантный г. (X) приводит к развитию агаммаглобулинемии; г. относится к семейству протоонкогенов src, кодирующих src-тирозинкиназы
 г. 	Р (15ql 1 —q 13), импринтный г., кодирует трансмембранный белок, найдены мутации и делеция г. Разные
сочетания дефектов г. обнаружены при синдромах Энжелмана, Прадер-Вилли, Херманского-Пудляка\
при указанных синдромах часты нарушения пигментации и сочетание с альбинизмом

746 Глева 20 Словарь терминов
 импринтные гг. Термин применяют по отношению к гг., когда преимущественно экспрессируется аллель,
полученный от отца или матери (например, отцовский /g/2 г., материнский HI9 г., ген Р); см. Вмьмса
опухоль, Бекуйтта-Видеманна синдром
 гепатит Воспаление печени (обычно вирусная инфекция, иногда вследствие влияния токсикантов) 3, 4,
78, 114, 131, 153, 160, 167, 252, 272, 287, 290, 307, 313, 316, 347, 355, 356, 357, 358, 359, 360, 361,
463, 491, 494, 591, 644, 713
 г. А см. вирусный г. типа А о г. инфекционный
 активный хронический г. г., сопровождающийся хроническим воспалением в области ворот, распространяющимся на паренхиму о пост-гепатитный цирроз * г. активный о г. агрессивный
безжелтушный вирусный г. Относительно умеренный вирусеый г. без желтухи
г. В см. вирусный г. типа В о г. сывороточный * г. инокуляционный о г. парентеральный о г. посттрансфу-
зионный о желтуха прививочная о желтуха шприцевал
 вирусный г. (1) Инфекция, характеризующаяся лихорадкой, тошнотой, рвотой и желтухой; морфологическая основа — воспаление печени и некроз гепатоцитов; возбудители — иммунологически разные вирусы
г: А, В, С, D, Е или «ни-А, ни-В*; (2) г. вследствие инфицирования вирусом Эпстайна-Барр и цитоме-
галовируса
 вирусный г. А Вирусная инфекция с коротким инкубационным периодом (15-50 дней), возбудитель —
вирус г. А (Picornaviridae); возникает спорадически или как эпидемия; заражение происходит фекальнооральным путем, характерен некроз клеток печени, типичный симптом — желтуха о г. инфекционный о г. А
 вирусный г. В Вирусная инфекция с длительным инкубационным периодом (50-160 дней), возбудитель —
вирус г. В (Hepadnoviridae); заражение происходит при инъекциях инфицированной крови или препаратов крови, с загрязнёнными медицинскими инструментами; клинически и гистологически болезнь сходна
с вирусным г. А; однако, не существует перекрёстного защитного иммунитета, в сыворотке обнаруживается HBsAr; иногда находят вирус г. типа D о сывороточный г. » г. В о инокуляционный г. о парентеральный г. о посттрансфузионный г. о желтуха прививочная о желтуха шприцевал
 вирусный г. С (ни-А, ни-В посттрансфузионный г.) Возбудитель — РНК-вирус (семейство Flaviviridae ?)
вирусный г. D Острый или хронический г., вызванный дельта-вирусом человека; острый тип встречается
в двух формах: 1) коинфекция — одновременное наличие вируса г. В и вируса г. D 2) суперинфекция —
заражение вирусом г. D носителя вируса г. В, что часто ведёт к хроническому г.; хронический тип
протекает тяжелее, чем другие типы вирусного г. о дельта г.
 вирусный г. Е Возбудитель — РНК-вирус (возможно Calicivirus), фекально-оральное инфицирование, ни-
А, ни-В г. эпидемичны в Азии и Африке
 волчаночный г. Желтуха с повреждением клеток печени и положительным тестом на волчаночные клетки, но без наличия симптомов СКВ
 дельта г. Вирусный г. типа D
 инфекционный г. Болезнь Боткина см. вирусный г. А
 ни-А, ни-В г. г., вызванный инфекционным агентом, антигенно отличным от вирусов г. А и В; в острой
стадии в целом умереннее г. В, но в большинстве случаев инфекция становится хронической; также
посттрансфузионный ни-А, ни-В г.
 неонатальный гигантоклеточный г. г. неясной природы; характерно начало с обструктивной желтухой
в период новорождённости и гепатоцеллюлярной дегенерацией с многоядерной гигантоклеточной трансформацией клеток печени о гигантоклеточная трансформация печени новорождённых
 персистирующий хронический г. Доброкачественный хронический г., возникает при вирусных г. В, С и D
 сывороточный г. Вирусный г. типа В о инокуляционный г. * парентеральный г. о посттрансфузионный
г. о желтуха прививочная о желтуха шприцевал
 холангиолитический г. г. с воспалительными изменениями вокруг мелких жёлчных протоков, что вызывает первичную обструктивную желтуху о холангиогенный г.
 гермафродитизм [из греческой мифологии — Hermaphrodites, сын бога Гермеса (Hermes) и богини Афродиты
(Aphrodite); во время купания слился своим телом с нимфой] Наличие у индивидуума и мужской, и женской

Спрсвоччик 747
 половых желёз (истинный гермафродитизм) * андрогинйя о двуполость ♦ термин также (и с генетической точки зрения — нестрого) употребляют в значении: наличие у индивидуума признаков обоих полов
(включая поведенческие) о амбисексуальность бисексуализм # бисексуальность *> интерсексуализм интерсексуальность <-231, 606, 607, 608, 621, 625
 билатеральный г. Истинный г., при котором ovotestis (овотестис, половая железа, содержащая ткань и
яичка, и яичника) располагается с обеих сторон
 латеральный г. г., при котором яичко расположено с одной, а яичник с другой стороны организма
 ложный г. см. псевдогермафродитизм (в т.ч. псевдогермафродитизм, при котором наружные половые
органы относятся к одному полу, а половые железы — к противоположному)
 монолатеральный г. г., при котором морфологические признаки обоих полов присутствуют на одной
стороне тела; ovotestis (овотестис, половая железа, содержащая ткань и яичка, и яичника) с одной
стороны, а либо яичник, либо яичко — с другой
 гидантоин Гликолилмочевина; 2,4-(3#,5#)-имидазоледион, производное мочевины или аллантоина
 гипербилирубинемия Увеличение количества билирубина в циркулирующей крови * билирубинемия
+ 150, 355, 440
 новорождённых г. см. физиологическая г.
 новорождённых негемолитическая транзиторная г. Семейная болезнь новорождённых, развивающаяся из-за повышенного содержания эстрогенов в крови матери (эстрогены ингибируют ферментные системы печени), желтуха, возможно поражение ЦНС Люцея-Дрисколла синдром * г. новорождённых
 транзиторная семейная * желтуха новорождённых семейная о Люцея негемолитическая желтуха
 физиологическая г. Транзиторная желтуха, возникающая у большинства новорождённых при содержании сывороточного билирубина более 130 мг/л (220 мкмоль/л) или его возрастании со скоростью более
50 мг/л/день ❖ 151
 гиперглицинемия Повышенная концентрация глицина в крови + 514
 кетотическая г. Наследуемая недостаточность пропионил-КоА карбоксилазы (катализирует превращение
пропионатов в метилмалонаты, как кофактор необходим биотин); содержание пропионовой кислоты и
глицина в крови и моче увеличено, гипераммониемия; у новорождённых: сопутствующие инфекции,
сонливость, метаболический ацидоз с кетозом, гипотония, кома; прогноз неблагоприятен о метилмало-
новая ацидемия о пропионовая ацидемия
 некетотическая г. [*238300, р] Врождённый дефект обмена глицина; выраженное повышение содержания
глицина в крови и СМЖ, дегидратация без кетоацидоза; у новорождённых кома и смерть, при хроническом течении — умственное отставание
 гиперглицинурия Усиление экскреции глицина с мочой; гиперглицинурия с гиперглицинемией
 (р) Метаболическое нарушение неонатального периода: рвота, метаболический ацидоз, кетонурия,
отстеопороз, периодическая тромбоцитопения и нейтропения
 гиперинсулинизм Чрезмерная секреция инсулина клетками Лангерханса, приводящая к гипогликемии,
симптомы которой сходны с таковыми при инсулиновом шоке, но держатся дольше ♦ 581, 582, 583, 624
алиментарный г. Повышение уровня инсулина плазмы после приёма пищи лицами с патологически быстрым опорожнением желудка (например, после гастроэнтероанастомозирования или ваготомии). Быстрое всасывание глюкозы приводит к чрезмерному выделению инсулина, которое, в свою очередь, ведёт к
выраженному снижению концентрации глюкозы до гипогликемического состояния
 гиперкальциемия Патологически высокие концентрации соединений кальция в циркулирующей крови
(обычно для указания повышенной концентрации ионов кальция [Са2+] в крови) + 367, 468, 613, 614, 616
 идиопатическая г. новорождённых Устойчивая г. неясной этиологии, сочетающаяся с остеосклерозом,
почечной недостаточностью и иногда гипертензией; может также сочетаться с надклапанным стенозом
аорты, лицом эльфа и задержкой умственного развития
семейная гипокальциурическая г. Доминатно наследуемая болезнь в виде умеренного увеличения
концентрации Са2+ крови, нормальной секреции паратиреокрина, резко уменьшенного Са2* в моче (известно
минимально 3 мутации Са2+сенсора, приводящие к развитию болезни) -> кальциевый сенсор
 гиперлипопротеинемия Увеличение концентрации липопротеинов в крови + 583

748 Глава 20 Словарь терминов
 приобретённая г. г., развивающаяся как следствие основной болезни (например, недостаточность щитовидной железы) о спорадическая г.
 семейная г. Группа заболеваний, характеризующихся изменением концентрации p-липопротеинов и пре-р-
липопротеинов и липидов, сопутствующих им; см. семейная г. с I по V типы
 I типа семейная г. г., характеризующаяся наличием в крови больших количеств хиломикронов и тригли¬
 церидов при обычной диете (исчезают при безжировой диете), низким уровнем а- и p-липопротеинов при
обычной диете (увеличиваются при безжировой диете), снижением постгепариновой липолитической
активности плазмы; сопровождается приступами болей в животе, гепатоспленомегалией, изъязвляющимися ксантомами (р, *238600) о семейная жироопосредованная (липидоиндуцированная) липемия о
семейная (гипер)хиломикронемия о семейная гиперглицеридемия о идиопатическая гиперлипемия о
Бюргера-Грютца синдром
 II типа семейная г. Наследуемая [*144400] г., характеризующаяся повышением в плазме крови содержа¬
 ния p-липопротеинов, холестерина, фосфолипидов при нормальном содержании триглицеридов. У гетерозигот — умеренные изменения липидов, развитие атеросклероза в 30—40 лет, у гомозигот — значительные изменения липидного состава, выраженные ксантоматоз, ксантелазма, раннее развитие атеросклероза с тяжёлыми коронарными поражениями. Причина с.г. типа ИА — дефектный ген рецепторов ЛНП,
возможны также — модификация аполипопротеина В-100 и апопротеина ЛОНП, содержание ЛНП резко
увеличено; при с.г. типа ИВ увеличено содержание ЛНП и триглицеридов о семейная гипербеталипоп-
ротеинемия о семейная гиперхолестеринемия * семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз
 III типа семейная г. Наследуемая (дефект аполипопротеинов, [*107741]) г. с повышенным содержанием
в плазме крови ЛНП, p-липопротеинов, пре-р-липопротеинов, холестерина, фосфолипидов и триглицеридов; гипертриглицеридемия наблюдается при диете с высоким содержанием углеводов (характерно нарушение толерантности к глюкозе); часты изъязвлённые ксантомы, атероматоз, выраженная коронарная
болезнь о семейная гипербеталипопротеинемия и гиперпребеталипопротеинемия о семейная гиперхолестеринемия с (гипер)липемией * углеводопосредованная (гипер)липемия о дисбеталипопротеинемия
 IV типа семейная г. Наследственная ([*144600], р ?) г.; в плазме крови при нормальной диете высок
уровень ЛОНП, пре-р-липопротеинов и триглицеридов; содержание p-липопротеинов, холестерина и
фосфолипидов нормально; триглицеридемия наблюдается при повышенном содержании углеводов в диете; возможны: нарушение толерантности к глюкозе, ишемическая болезнь сердца о семейная гиперпребеталипопротеинемия о семейная гипертриглицеридемия о углеводопосредованная (гипер)липемия
 V типа семейная г. [р, *144650]. Сочетанная липемия, обусловленная жирами и углеводами; в плазме
 крови при нормальной диете повышен уровень хиломикронов, ЛОНП, пре-р-липопротеинов и триглицеридов; содержание холестерина несколько увеличено, уровень p-липопротеинов нормален; может сопровождаться приступами болей в животе, гепатоспленомегалией, развитием атеросклероза, нарушением
толерантности к глюкозе * семейная хиломикронемия с гиперпребеталипопротеинемией ^ комбинированная (семейная) липидоиндуцированная (жироопосредованная) гиперлипемия о смешанная гиперлипемия
 гипероксалурия Необычно большое количество щавелевой кислоты или её солей в моче
 первичная г. с оксалозом [*259900, *260600, р] Метаболические нарушения, характеризующиеся не-
фрокальцинозом за счёт оксалатов кальция и нефролитиазом, а также экстраренальным оксалозом, значительным выделением с мочой щавелевой и гликолевой кислоты, а также почечной недостаточностью и
уремией (аутосомное рецессивное наследование); тип I — дефект аланинтлиоксалат аминотрансферазы;
тип II — d-глицератдегидрогеназы
 гиперпирексия Крайне высокая температура тела
 гипертелоризм Ненормально большое расстояние между парными органами (например, глаза)
 гиперурикемия (гиперурицемия) Повышенное содержание мочевой кислоты в крови, в т.ч. при синдромах: распада опухоли, Лёша-Найена
 гипогаммаглобулинемия Сниженное содержание у-глобулиновой фракции сывороточных глобулинов
 (термин используют для обозначения сниженного количества Ig, см. также агаммаглобулинемия) ❖ 247,254
 связанная с Х-хромосомой г., связанная с Х-хромосомой г. новорождённых [*300300, К] Рецессивно наследуемый первичный иммунодефицит, характеризующийся сниженным содержанием (вплоть
до отсутствия) циркулирующих В-лимфоцитов и соответствующим снижением Ig всех пяти классов;
ассоциируется с выраженной восприимчивостью к инфекциям, вызванным пиогенными бактериями (пре-

Сгрсвоччик 749
 жде всего, пневмококками и Haemophilus influenzae) и развивающимися после снижения содержания
материнских АТ о Глянцмана-Рйникера синдром о брутоновский тип агаммаглобулинемии о врождённая агаммаглобулинемия о связанная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия о Брутона болезнь
связанная с Х-хромосомой г. с недостаточностью гормона роста Уменьшено количество В-лимфо-
цитов, низкорослость, отсроченный пубертат, восприимчивость к инфекциям
 транзиторная г. новорождённых Вариант первичного иммунодефицита новорождённых обоего пола
обычно в первые шесть месяцев жизни о транзиторная агаммаглобулинемия
гипогликемия Низкие концентрации глюкозы в крови (меньше нижней границы нормы) + 51, 52, 138,
148, 155, 158, 161, 165, 183, 186, 236, 355, 360, 363, 440, 478, 578, 581, 582, 594, 595, 596, 600, 621,
626, 634
 кетоновая г. Врождённый дефект обмена глицина: сонливость, рвота, судороги, артериальная гипертензия,
затруднённое дыхание; провоцируется белками молока, казеином; см. также кетотическая гиперглици-
немия, главу 16 I В 3 а
 новорождённых г. [*240900] Семейная болезнь, начинающаяся в детстве; постоянная г.; [*240800] Индуцированная лейцином г. в сочетании с гиперинсулинизмом, различная степень умственного отставания
о семейная (идиопатическая) г. ^ Мак-Куори синдром
 гипогонадизм Неадекватное функционирование половых желёз из-за дефектов гаметогенеза, гонад и/
или секреции половых гормонов; выраженное или неполное развитие вторичных половых признаков;
для мальчиков характерно короткое туловище и длинные конечности о гипогенитализм * 205, 230,
596, 608,610,611,625
вторичный г. см. гипогонадотрофный г.
 гипергонадотрофный г. Дефекты развития и/или функции гонад вследствие повышенного уровня гона-
дотрофных гормонов
 гипогонадотрофный г. Дефекты развития и/или функции гонад из-за неадекватной (пониженной) секреции гонадотрофинов гипофиза о гипогонадотрофный евнухоидизм о вторичный г.
 г. с аносмйей [*308700, К?] Вызванный недостаточной секрецией гонадотропинов г. в сочетании с анос-
мией из-за агенезии обонятельных долей мозга о Колмена синдром
 мужской г. см. евнухоидизм
 первичный г. Дефектное развитие (или потеря) гонад
 семейный гипогонадотрофный г. [*312100 и *307300, К, р] Группа расстройств в виде задержанного
или отсутствующего полового созревания из-за недостаточности гипофизарных гонадотрофных гормонов
 гипоспадия Аномалия развития: (1, мальчики) Отсутствие дистальной части мужского мочеиспускательного канала с локализацией его наружного отверстия на нижней поверхности полового члена, в
мошонке, промежности; конкордантность у братьев — 10% о незаращение мочеиспускательного канала нижнее о расщелина мочеиспускательного канала нижняя щель мочеиспускательного канала
нижняя; (2, девочки) Дефект задней стенки мочеиспускательного канала (в сочетании с дефектом
передней стенки влагалища), при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в полость влагалища * 484, 608
 мошоночная г. Отсутствует губчатая часть мочеиспускательного канала, его наружное отверстие в области мошонки
 полового члена г. Отсутствует (или развита плохо) губчатая часть мочеиспускательного канала, его
наружное отверстие расположено по протяжению губчатого тела полового члена
 промежностная г. Отсутствует губчатая и перепончатая части мочеиспускательного канала, его наружное отверстие в области промежности
 стволовая г. см. полового члена г.
 членомошоночная г. Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на границе тела
полового члена и мошонки
гипотеза
 Лайон г. Объясняет дифференциальную экспрессию генов Х-хромосомы в соматических клетках; при генотипе XX одна Х-хромосома инактивирована, какая именно — дело случая, инактивация происходит в

750 Глево 20 Словарь терминов
 эмбриогенезе; таким образом, в разных соматических клетках может быть активна либо одна, либо
вторая Х-хромосома
 гистиоцитоз X Пролиферация фагоцитирующих клеток неопределённого типа (болезнь Хэнда-Шюллера-
Крйсчена, эозинофильная гранулёма костей) + 299, 463
 гистоплазмоз Вызываемая Histoplasma capsulatum инфекционная болезнь, начинающаяся с пневмонии,
клинически напоминает первичный лёгочный туберкулёз; в дальнейшем возникают очаги в лёгких или
генерализованное вовлечение ретикулоэндотелиальной системы; лихорадка, истощение, спленомега-
лия, лейкопения * Дарлинга болезнь Дарлинга цитомикоз; Histoplasma capsulatum Вид диморфного
паразитического гриба * 299, 463
 гликогенозы Группа болезней, характеризуемых накоплением гликогена в тканях; по Кори, различают 9
типов гг. (ИХ), практически все гг. - р [I *232200, *232220, *232240; II *232300; III *232400; IV
*232500; V *232600; VI *232700; VII *232800] гликогеновая болезнь о декстриноз (не рекомендуется) + 165, 175, 195, 221, 582, 650
 1 типа г. (Я) Недостаточность глюкозо-6-фосфатазы, приводящая к избыточному содержанию гликогена
 нормальной химической структуры (особенно в печени и почках); увеличение печени и почек, кахексия,
судороги, кома о фон Гирке болезнь о нефромегалический г. * Гйрке-ванКрёвелъда синдром
 2 типа г. Дефицит лизосомальной а-1,4-глюкозидазы, приводящий к избыточному содержанию гликогена
 нормальной химической структуры в сердце, скелетных мышцах, печени, мозге о Помпе болезнь
 3 типа г. Недостаточность амило-1,6-глюкозидазы, приводящая к накоплению ненормальной структуры
 гликогена с короткими внешними цепями в печени и мышцах о Кори болезнь о Форбса болезнь о
лимитдекстриноз
 4 типа г. Недостаточность ветвящего фермента, приводящая к накоплению ненормальной структуры
 гликогена с длинными цепями в печени, почках, мышцах и других тканях о болезнь Андерсен о
амилопектиноз
 5 типа г. Дефект гликогенфосфорилазы, вызывающий накопление гликогена нормальной химической струк¬
 туры в мышцах * МакАрдла-Шмида-Пирсона болезнь о миофосфорилазная недостоточность о Мак-
Лрдла болезнь
 6 типа г. Недостаточность гликогенфосфорилазы в печени, приводящая к накоплению гликогена нормаль¬
 ной структуры в гепатоцитах и в лейкоцитах о Тирса болезнь о гепатофосфорилазная недостаточность
 7 типа г. Миопатии и гепатомегалия, обусловленные недостаточностью фосфоглюкомутазы о гепатофос-
 фоглюкомутазная недостаточность о Томсона болезнь
 8 типа г. Недостаточность фосфофруктокиназы в мышцах, мышечная слабость о фосфофруктокиназная
 недостаточность о Таруи болезнь
 9 типа г. Гепатомегалия, обусловленная недостаточностью киназы фосфорилазы В о Хага болезнь
 глиобластома Глиома, состоящая главным образом из недифференцированных, анапластических клеток, часто располагающихся радиально вокруг очага некроза неправильной формы астроцитома IV
стадии о глиобластома мультиформная о г. полиморфная о спонгиобластома мультиформная +
 гломерулонсфрит о 256, 272, 286, 301, 452, 461, 462, 463, 464, 478, 485, 492, 493, 494
 фокальный г. г., поражающий небольшую часть почечных клубочков, не связанный с азотемией; проявляется обычно гематурией, ассоциируется с острой инфекцией верхних дыхательных путей; характерны
отложения IgA в мезангии клубочков о Бержё болезнь (не рекомендуется Бергера болезнь) о IgA-
нефропатйя
 гомоцистинурия [*236200, реже *236250 и *236270, р] Расстройство, характеризующееся выделением
гомоцистина с мочой, задержкой умственного развития, эктопией хрусталика, редкими светлыми волосами, вывернутыми наружу коленями, тенденцией к судорожным реакциям, явлениями тромбоэмболии
и жировым перерождением печени и сочетающееся с дефектом образования цистатионин синтетазы;
имеется множество форм г. + 12, 18, 219, 244, 620
 готическое нёбо Высокое и узкое нёбо (микросимптом синдрома Марфана). + 72
грыжа новорождённых 712
грыжа пупочного канатика + 712

Спрсвоччик 751
 грыжи живота + 713
 дактилит серповидно-клеточный см. *рук-ног* синдром
дегенерация
 гепатолентикулярная д. Наследственный дефект (р, мутация гена(ов) в хромосоме 13, кодирующего
транспортный белок меди) обмена меди, характерны: цирроз печени, дистрофические изменения в базальных ганглиях [в т.ч. в чечевицеобразном ядре], отложение пигмента зелёного цвета по периферии
роговицы: клинически — стволовые и мозжечковые расстройства, экстрапирамидная ригидность, гипер-
кинезы, расстройства психики о болезнь (синдром) Уилсона о Вестфаля-Уилсона-Коновалова болезнь
о дистрофия гепатоцеребральная о дегенерация лентикулярная прогрессирующая
 делеция Потеря части генетического материала, регистрируемая цитогенетически (хромосомная д.) либо
методами молекулярной генетики (точечная д.); размер д. может меняться от одного нуклеотида до
целой хромосомы + 228, 229, 230, 231, 501, 530
 делинквентность Термин, введённый психологами для ообозначения асоциального поведения подростка, вплоть до совершения преступлений + 109
 дерматит Воспаление кожи о д. контактный
 атопический д. Генерализованный д. с отчётливыми аллергическими проявлениями; симметричное расположение поражённых участков на сгибательных поверхностях, лице, шее, заднем проходе, половых
органах; характерен стойкий белый дермографизм о диффузный нейродермит о Бенъе-Брока синдром о
нейродермит конституциональный о нейродермит разлитой о нейродермит рассеянный о нейродермит
хронический диффузный о почесуха диатезная о экзема конституциональная о экзема эндогенная о
экзематоид поздний экссудативный
 жевательной резинки д. Аллергический контактный д., возникающий по краям губ у детей, злоупотребляющих жевательной резинкой # аллергический контактный губ д.
 пелёночный д. (В разговорном варианте «опрелость») д. в области бёдер и ягодиц, возникающий при
воздействии аммиака, выделяющегося из разлагающейся мочи ребёнка о пелёночная сыпь
 эксфолиативный д. новорождённых Распространённая пиодермия, поражающая новорождённых, сопровождающаяся эксфолиативным д. с признаками генерализации патологического процесса о эпидемическая пузырчатка новорождённых о кератолиз новорождённых о Риттера болезнь о эпидермблиз
новорождённых острый
дерматоз
 доброкачественный хронический пузырчатый д. детей Рецидивирующий пузырчатый д. детского
возраста с поражением туловища, околоротовой и паховой области; возникает до 10 лет, рецидивы менее
выражены, самопроизвольно проходит в подростковом возрасте; обнаружен IgA в поражённой и нормальной коже, но циркулирующих АТ не найдено
 детерминация пола В общем виде пол генетически детерминируется наличием Y-хромосомы (в т.ч.
геном SRY, относящимся к семейству Sox — ДНК-регуляторные гены; ген SRY — один из индукторов
развития мужской половой железы); хромосома 17 содержит 5одс9-подобный ген SRAh мутации к-рого
приводят к реверсии пола (генетические мужчины имеют женский фенотип) и камптомелической дисплазии, при которой 2/3 больных генотипа XY имеют женский фенотип
дефект
 межпредсердной перегородки д. д. между предсердиями вследствие незаращения первичного или вторичного отверстия в перегородке, а также дефекта формирования венозного синуса [*108800, 9?]. Наблюдается также при синдромах Эллиса-ванКревельда (р, *225500] и Холт-Орама [*142900]
 диабет
 вторичный сахарный д. Гипергликемия вследствие панкреатита, панкреатэктомии, воздействия лекарственных и нелекарственных токсических веществ, при синдроме Кушинга, акромегалии
 инсулинзависимый сахарный д. [ИЗСД] Тяжёлый, часто по типу лабильного, сахарный д., аутоиммунное заболевание; быстрое развитие в возрасте до 20 лет (в США этой формой д. страдает около 1 млн.);
происходит опосредованная Т-лимфоцитами гибель р-клеток островков Лангерханса поджелудочной железы (наблюдается экспрессия р-клетками т.н. суперантигена — ретровируса?); клинически: жажда,

752 Глава 20 Словарь терминов
 полиурия, повышенный аппетит, потеря массы, низкое содержание инсулина в крови, временами кетоацидоз; инсулинотерапия и диета обязательны о юношеский д. о д. типа I
 инсулиннезависимый сахарный д. [ИНСД] Умеренно выраженный сахарный д. с постепенным началом
обычно в возрасте свыше 35 лет у лиц полного телосложения (в США этой формой д. страдают примерно
14 млн.); абсолютное содержание инсулина в крови — от нормы до высоких значений, в соотношении с
сахаром крови — повышение содержания инсулина незначительно; кетоацидоз редок, может развиться
гиперосмотическая кома; поддаётся терапии диетой и/или гипогликемическими препаратами per or, один
из ведущих признаков — толерантность к глюкозе; могут развиться осложнения и дегенеративные поражения органов (в частности, амилоидоз островков поджелудочной железы) о д. типа II о д. взрослых
 несахарный д. (diabetes insipidus) Постоянная полиурия,моча имеет низкую удельную массу,сильная
жажда; развивается в результате пониженной секреции антидиуретического гормона; изменения мочи,
происходящие при неумеренном потреблении воды (например, при психогенной полидипсии), могут
симулировать несахарный д.; разные варианты наследования множества генетических дефектов (91 —
[*125700, *125800, *192340], К - [*304800 и *304900], р - [*222000]) о нефрогенный д.
 нефрогенный несахарный д. (К, развёрнутая клиника у мальчиков, частичный дефект у гетерозиготных
девочек) д., обусловленный неспособностью почечных канальцев реагировать на антидиуретический гормон
 дивертикул Мёккеля Непостоянный д. нижней трети подвздошной кишки, остаток не полностью редуцированного желточного стебля, возможная причина кишечной непроходимости о мёккелев д д.
подвздошной кишки * 341, 342, 350, 351, 370, 373
 дизостеогенез Дефектное костеобразование
 дизостоз Аномалии развития скелета
 ключично-черепной д. [*119600, *216330 — 91] Дефект развития, характеризующийся отсутствием или
рудиментарным развитием ключиц, ненормальной формой черепа с вдавлением сагиттального шва, лобных бугров, шовных [вставочных] костей черепа, аплазией или гипоплазией зубов о черепно-ключичный
д. о ключично-черепная дисплазйя о синдром Шёйтхауэра-Мари-Сентона
 метафизарный д. Редкая патология скелета, при которой метафизы трубчатых костей расширены за счёт
отложения хряща
 множественный д. см. Хюрлер синдром
 ото-мандибулярный д. Ассоциированная с дефектами уха гипоплазия нижней челюсти с дефектами
височно-челюстного сочленения
 периферический д. [*170700, 91] д. пястных и плюсневых костей в сочетании с различными изменениями
лица
 рото-пальце-лицевой д. Наследуемый синдром ([*311200] — связанное с Х-хромосомой наследование от
матери к дочери, детален для генетически мужского пола; *252100 и *258850 — р]) с различной комбинацией дефектов ротовой полости, пальцев, лица; возможно умственное отставание
 челюстно-лицевой д. Разнообразная наследуемая врождённая симптоматика, возникающая в результате
дефектов развития первых жаберных дуг: дефекты век, гипоплазия скуловой кости и нижней челюсти,
макростомия в сочетании с расщеплённым нёбом, дефекты расположения зубов и их смыкания, низ-
косидящие уродливые ушные раковины, возможны ямки и щели в скуловой области, атипичный рост
волос на лице; д. называют Франческётти-Цвалена синдром (полная или почти полная симптоматика),
Коллинза синдром — если симптоматика касается глазницы и скуловой области
черепно-лицевой д. [*123500 — 91, *218500 — р] Преждевременное закрытие черепных швов, широкий
череп, высокий лоб, глазной гипертелоризм, экзофтальм, крючковатый нос [«клюв попугая»], недоразвитие нижней челюсти ^ Крузона болезнь
 дисгаммаглобулинемия [*308230] Патология Ig, проявляющаяся в нарушении относительного содержания у-глобулинов
 дискалькулия Трудности выполнения простых арифметических действий (встречаются при поражениях
теменных долей) * 70
 дислексия Способность к чтению заметно ниже ожидаемой (исходя из уровня общего интеллекта)
неполная алексйя о легастенйя 70, 84, 87

Справочник 753
 дисплазия Ненормальное развитие ткани ^ дисгенез(ия), см. также дизостоз
 ангидротическая эктодермальная д. [*305100, К в рецессиве] Врождённое отсутствие потовых желёз
или дефекты их функционирования, гладкая кожа, уплощённый нос, дефекты зубов или адентия, редкие
и ломкие волосы, отсутствуют зачатки грудных желёз, умственное отставание, синдактилия о Криста-
Сйменса-Турёна синдром ^ гипогидротическая эктодермальная д.
 бронхо-лёгочная д. Хроническая лёгочная недостаточность, возникающая при длительной искусственной
вентиляции лёгких (чаще наблюдается у недоношенных детей); характеризуется необходимостью продолжения кислородотерапии свыше 28 дней после рождения и типичными изменениями на рентгенограмме лёгких; часто развивается после лечения кислородом или использования аппарата искусственной
вентиляции у недоношенных детей с болезнью гиалиновых мембран.
 врождённая эктодермальная д. Незавершённое развитие эпидермиса и придатков кожи, характерны
гладкая и безволосая кожа, поражения зубов и ногтей, слабое потоотделение
 гидротическая эктодермальная д. [*129500, 9?] Врождённая дистрофия ногтей и волос (утолщенные
ногсти, редкие волосы); избыточное ороговение кожи ладоней и стоп, функция потовых желёз нормальна
 глазо-зубо-пальцевая д. [*164200] Микрофтальмия, колобома или аномалии радужки, связанные с
врождёнными пороками зубов и аномалиями пальцев, включая синдактилию, камптодактилию или отсутствие фаланг о глазозубопальцевой синдром о Мейер-Швйккерата и Вёйерса синдром
 глазо-челюстно-костная д. [*164900, 9*] Помутнение роговицы и множественные аномалии нижней
челюсти и конечностей
 диафизарная д. Прогрессирующий симметричный гиперостоз диафизов длинных трубчатых костей со
стороны периоста и эндоста со склерозированием новообразованной костной ткани о Энгельманна болезнь о Каму рати-Энгельманна болезнь гиперостоз генерализованный о гиперостоз системный ди-
 афизарный врождённый * д. диафизарная прогрессирующая о остеосклероз системный наследственный
с миопатйей
 камптомелическая д. Редкая и часто фатальная (смерть в первые месяцы жизни от дыхательной недостаточности) д. костного скелета, определяемая дефектом гена SRA1 хромосомы 17
 кранио-диафизарная д. [*218300, р] Короткое туловище, утолщение костей черепа, расширение диафизов трубчатых костей
 кранио-метафизарная д. д. метафизов трубчатых костей в сочетании с выраженным склерозом и утолщением костей черепа (leontiasis ossea), гипертелоризм
 лице-пальце-генитальная д. [*305400, К; *100050, 9*] Синдром глазного гипертелоризма, вывернутые
вперёд ноздри, широкая верхняя губа, мошонка в форме седельной сумки и слабость связок, приводящая
к вывёртыванию назад стопы, плоскостопию и перерастяжимости пальцев (связанное с хромосомой X
наследование) о Арскога-Скотта синдром о Арскога-Скотта д.
 мандибулоакральная д. [*248370, р] Тесный рост зубов, акроостеолиз, ригидность суставов и атрофия
кожи на руках и ногах; ключицы гипопластичны, черепные швы широкие, имеется множество искривлённых костей
 метафизарная множественная д. Врождённая болезнь, характеризующаяся утолщением длинных трубчатых костей, вальгусной деформацией коленных суставов, сгибательным анкилозом локтевых суставов,
увеличением размеров и деформацией черепа о д. черепно-метафизарная
 Мондйни д. Врождённая аномалия костей и перепончатого лабиринта, характеризующаяся апластической
улиткой внутреннего уха и деформацией преддверия и полукружных каналов с частичной или полной
потерей слуховой и вестибулярной функции
 окуло-аурикуло-вертебральная д. [*257700] Синдром, характеризующийся эпибульбарным дермоидом,
аномалией развития ушной раковины, микрогнатией, вертебральными и другими аномалиями о Гдльден-
хара синдром
 окуловертебральная д. Микрофтальмия, колобома или анофтальмия с маленькой орбитой, односторонняя д. верхней челюсти, макростомия с недоразвитыми зубами и аномалией прикуса, пороки развития
позвоночника, расщепление и недоразвитие рёбер
 передне-фациальная д. Ненормальный рост лицевой части черепа или черепа в передне-заднем направлении

754 Глево 20 Словарь терминов
 септо-оптическая д. Врождённая гипоплазия зрительного нерва вследствие аплазии ганглиозных нейронов сетчатки; может сочетаться с дефектами срединных структур промежуточного мозга; см. также де
Морсьё синдром
 спондилоэпифизарная д. [*183850, *208230, *271600 — 9i; *313400, *313420, р] Группа заболеваний,
характеризующаяся недостаточным ростом позвоночного столба с уплощением позвонков; процесс часто
вовлекает эпифизы бедра и плеча, что приводит к карликовости по типу короткого туловища, нередко с
укорочением конечностей
 фиброзная д. кости Нарушение структуры трубчатой кости в виде замещения фиброзной тканью, что
приводит к её симметричному искривлению и утолщению; процесс может ограничиваться одной костью
или вовлекает множество костей (множественная фиброзная д.) о остеодисплазия фиброзная ^ Лих-
тенстаина-Брайцева болезнь о остеома фиброзная о остеофиброма о остит фиброзный локальный
 хондроэктодермальная д. [*225500, р] Триада из хондродисплазии, эктодермальной д. и полидактилии с
врождёнными пороками сердца о Эмиса-ванКрёвелъда синдром
 эктодермальная д. Врождённые дефекты структур эктодермального генеза (в тм. кожи и её придатков);
например, гидротическая и ангидротическая формы в сочетании с различными изменениями лица
 эпифиза пунктирная д. [*118650, 9*; *215100, р] Пунктирный эпифиз; развивающийся дефект эпифиза,
характеризующийся тяжёлыми деформациями, оссификацией эпифиза из нескольких дискретных центров, появляющихся в виде пунктира, утолщением тел длинных костей; возможна катаракта и умственное
отставание
 дистония Патологическое изменение тонуса в любой из тканей
 мыщц деформирующая д. Заболевание, встречающееся преимущественно у детей; характеризуется мышечными сокращениями, вызывающими вычурные дисторсии в области позвоночного столба и бёдер:
тонус мускулатуры повышается при движениях и уменьшается в покое. Наследуемые [р — *224500, 9*
— *128100] формы прогрессируют о дистония торсионная о дисбазйя лордотическая о спазм торсионный о Циена торсионный невроз
 дистрофия
 гепатоцеребральная д., см. гепатолентикулярная дегенерация
 миотоническая д. [*160900] Хроническая, медленно прогрессирующая болезнь, начинающаяся обычно в
третьем десятилетии жизни; проявляется атрофией мышц, ослаблением зрения, помутнением хрусталика, птозом, спутанной речью, общей мышечной слабостью, у мужчин — выпадением волос (9?, дефект
гена миотонин протеинкиназы) о миотонйя атрофическая о миотонйя дистрофическая о Штай-
нерта болезнь
 плече-лопаточно-лицевая мышечная д. Относительно доброкачественный тип д., начинающийся в
детском возрасте и характеризующийся истощением, слабостью (главным образом мышц лица, плечевого пояса и рук) (91) о Ландузи-Дежерйна дистрофия о плече-лопаточно-лицевая миопатия
 псевдогипертрофическая мышечная д. Мышечная д. у мальчиков: начинается со слабости мышц тазового пояса с дальнейшим распространением на мышцы грудной клетки, туловища, конечностей; болезнь
фатальна, приводит к гибели в среднем после 20 лет жизни; мышечная псевдогипертрофия, контрактуры
мышц, затруднения с реализацией познавательных функций (К в рецессиве, дефектен ген дистрофина).
Проводятся испытания с введением в поражённые мышцы миобластов, экспрессирующих нормальный
дистрофии о мышечная д. о псевдогипертрофический мышечный паралич о Дюшённа д. о Дюшённа
болезнь о Дюшённа паралич о миопатйя псевдогипертрофическая о Дюшённа миопатйя псевдогипертрофическая
 псевдогипертрофическая мышечная д. взрослых Мышечная д. с поздним началом, часто в 20-30
лет, с относительно доброкачественным течением (дефект гена дистрофина. X) о поздняя мышечная д.
беккеровского типа о миопатйя Х-хромосомная псевдогипертрофическая доброкачественная о форма
миопатии Бёккера
 тазово-плечевая мышечная д. (р) Прогрессирующее заболевание, обычно начинается в препубертатном
периоде; прогрессирование приводит к присоединению плече-лопаточно-лицевой мышечной д.; обычно
наиболее тяжёлые изменения захватывают тазовый пояс 45 Лёйдена-Мёбиуса мышечная дистрофия о
Лёйдена дистрофия о Лёйдена-Мёбиуса дистрофия

СпрсвоччЖ 755
 дисфибриыогенемия [*134820, 91] Наследуемые аномалии фибриногенов, выделяют различные типы в
зависимости от основного дефекта, влияния на свёртываемость и имеющихся симптомов (прежде всего
кровоточивость и тромбоз); типы названы по городам, где впервые описаны: 1) Амстердам, Бетесда
II, Кливленд, Лос Анжелес, Сент Луи, Цюрих I и II: асимптомно; 2) Бетесда I и Детройт 3)
Балтимор 4) Лувен 5) *Мец 6) Нанси: асимптомно 7) Оклахома 8) Осло: тромбозы; 9) Парма: 10)
Париж /: асимптомно; 11) Париж II: асимптомно; 12) Троя: асимптомно; 13) Ванкувер: 14) Висбаден:
тромбоз
 доминантный (1). Управляющий или контролирующий (2). Генетика Обозначающий аллель гетерозиготной особи, проявляющийся в её фенотипе и подавляющий экспрессию рецессивного аллеля, унаследованного от другого родителя
 доминирование Существование в доминантном состоянии о доминантность
 генетическое д. Тип наследования аутосомного менделирующего признака, при котором ген всегда проявляется в фенотипе; в целом фенотип гомозиготы устойчивее, чем фенотип гетерозиготы; детали зависят
от критериев фенотипирования
 д. 	генов Взаимодействие между двумя или более аллельными генами, занимающими одинаковые локусы на
гомологичных хромосомах; если гетерозиготная особь экспрессирует наследуемый признак, детерминируемый одним геном (аллелем), а действие другого гена (аллеля) в фенотипе не проявляется, то первый
ген считается доминантным, а второй — рецессивным; в некоторых случаях на доминантные отношения
могут влиять факторы среды (например, при множественном аллелизме встречается кодоминирование)
 дыхание
 биотовское д. Прерывистое и беспорядочное чередование периодов апноэ с нормальной глубиной и частотой д. (например, при увеличении внутричерепного давления) 629
 Куссмауля д. Редкие, но равномерные дыхательные циклы (шумный глубокий вдох, усиленный выдох) при
нарушенном сознании, указывает на тяжёлое состояние (например, при диабетической коме) о д. большое * 579
 Чейна-Стокса д. Тип д. с постепенным увеличением глубины (и иногда частоты) до максимума, с последующим снижением, приводящим к апноэ; характерен для комы вследствие поражения дыхательного
центра * 629
 евнухоидизм [от евнух — лицо с удалёнными или недоразвитыми мужскими половыми железами]
Состояние, характеризующееся гипофункцией яичек о мужской гипогонадизм
гипергонадотропный е. е. тестикулярного происхождения, часто сочетающийся с повышением уровня
гипофизарных гонадотропинов в крови и моче (как при синдроме Кляйнфёлтера)
гипогонадотропный е. см. гипогонадотропный гипогонадизм
 желтуха Разной выраженности жёлтая окраска кожи, склер и более глубоко расположенных тканей и
экскреция жёлчных пигментов, содержание которых увеличено в сыворотке
 ахолурическая ж. ж. с повышенным содержанием свободного билирубина и отсутствием жёлчных пигментов в моче
 врождённая негемолитическая I типа ж. см. Крйглера-Найяра синдром
 гематогенная ж. устаревший термин ж., возникающая из-за избыточного количества гемоглобина, высвобождаемого при любом процессе, вызывающем гемолиз эритроцитов о гемолитическая ж. о ж. надпечё-
ночная
 гемолитическая ж. ж. вследствие интенсивного гемолиза эритроцитов, повышенное содержание в крови
непрямого билирубина, увеличенное выделение стеркобилина и уробилина
 гепатогенная ж. ж., возникающая из-за заболеваний печени (в отличие от ж., возникающей вследствие
изменений крови) о ж. печёночная
 гепатоцеллюлярная ж. ж., возникающая при диффузном поражении, воспалении или недостаточности
клеток печени о ж. гепатическая * ж. гепатогенная о ж. печёночная о ж. паренхиматозная & ж.
эпителиально-клеточная
 злокачественная ж. ж. с гипертермией и бредом, наблюдаемая при острой жёлтой атрофии и других
деструктивных заболеваниях печени

756 Глава 20 Словарь терминов
 лептоспирозная ж. ж., вызываемая разными видами рода Leptospira <* лептоспироз желтушный лептос-
пироз иктерогеморрагический о Васильева болезнь о Васильева-Вейля болезнь
 механическая ж. см. обтурационная ж.
 необтурационная ж. Любая ж., не связанная с закупоркой желчевыводящих путей (например, гемолитическая ж. или ж. вследствие гепатита)
 новорождённых ж. (1) Умеренно выраженная временная ж. вследствие функциональной незрелости печени о физиологическая ж. [термин «физиологическая желтуха» не вполне правомочен для недоношенных детей, чаще используют термин «гипербилирубинемия недоношенных»] (2) Тяжёлая и обычно фатальная форма ж., развивающаяся при непроходимости жёлчного протока, эритробластозе новорождённых, врождённом сифилитическом циррозе печени, септическом воспалении воротной вены о Риттера
болезнь
 обтурационная ж. ж., вызванная факторами, препятствующими попаданию жёлчи в двенадцатиперстную
кишку о ж. ахолическая о ж. застойная о ж. подпечёночная о ж. постгепатическая о ж. резорбционная
 регургитационная ж. ж., вызванная закупоркой желчевыводящих путей, вследствие чего жёлчь, секрети-
руемая гепатоцитами, реабсорбируется кровью
 ретенционная ж. ж. вследствие недостаточного или избыточного образования в печени жёлчных пигментов
 семейная негемолитическая ж. [*143500] ж. без признаков поражения печени, закупорки желчевыводящих путей и гемолиза (врождённый дефект метаболизма) о Жильбера болезнь «о Жильбера синдром о
Жильбера-Мёйленграхта синдром о билирубинемия конституциональная о гипербилирубинемия врождённая о гипербилирубинемия идиопатическая о гипербилирубинемия идиопатическая неконъюгиро-
ванная о гипербилирубинемия конституциональная о ж. негемолитическая семейная о ювенильная
перемежающаяся ж. о Мёйленграхта ж. о холемия врождённая семейная о холемия простая семейная
о Жильбёра-Лербуйё синдром
 физиологическая ж. см. ж. новорождённых
 лсолестатическая ж. ж., вызванная застоем жёлчи или закупоркой мелких внутрипечёночных протоков
хроническая ахолурическая ж. см. наследственный сфероцитоз
 хроническая идиопатическая ж. [*237500, р, дефект канальцевого транспорта] Частая внутрисемейная
повторяемость умеренной желтухи, ослабление экскреции красителей (например, сульфобромфталеина
натрия); пигменты гепатоцитов, не содержащие железа, жёлчный пузырь без патологии; лечения не
требует о Дубина-Джднсона желтуха о желтуха негемолитическая конституциональная с липохром-
ным гепатозом
 ядерная ж. Тяжёлая форма желтухи новорождённых, при которой жёлчные пигменты и дегенеративные
изменения обнаруживаются в сером веществе головного мозга (особенно в ядрах ствола). Высокое содержание свободного билирубина в крови; у новорождённых: опистотонус, сонливость, плохое сосание,
искажённый или отсутствующий рефлекс Морд\ среди поздних проявлений: глухота, параличи, умственное отставание; встречается при гемолизе (Rh- или АВО-эритробластоз, недостаточность Г6ФД), синдроме Крйглера-Найяра о билирубиновая энцефалопатия
 жемчужины Эпштайна Множественные мелкие белые кисты в виде эпителиальных включений, обнаруживаются по срединной линии нёба у новорождённых * 10
 закон
 Менделя законы 1 Первый з. о з. единообразия гибридов первого поколения 2 Второй з. о з. независимого
наследования 3 Третий з. о з. независимого комбинирования генов * 205, 232
 зоб
 диффузный токсический зоб Увеличение щитовидной железы с повышенной её гормональной активностью; похудание, тахикардия, часто экзофтальм, обменные нарушения * Грейвса болезнь о Базедова
болезнь о Парри болезнь
 зонд Блэйкмора — з. с манжеткой для остановки кровотечений из варикозных вен пищевода; более
точное название — Сенгстёйкена-Блэйкмора з.

Спрсвочник 757
 ИВЛ — искусственная вентиляция лёгких Инсуфляция кислорода при положительном давлении на
выдохе на фоне введения бронходилататоров * 55,132,133,134, 177,178,181,183,184,185,190,191,192,
194, 202, 204,652
 изостенурия Монотонность удельного веса мочи, в виде гипоизостенурии — признак тяжёлой патологии
почек * 451
 иммунодефицит Состояния, развивающиеся при нарушении иммунных механизмов; различают 1) первичный и. (дефект самой иммунной системы) 2) вторичный и. (связан с развитием другого заболевания) 3) специфический и. (вызванный избирательным поражением либо В-лимфоцитов, либо Т-
лимфоцитов, либо тех и других) 4) неспецифический и. (вызванный сбоем механизмов неспецифического иммунитета); следует отметить достаточно редкую встречаемость врождённой иммунопатологии и широкую распространённость приобретённых иммунодефицитов (например, около 90% всех
вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией или модуляцией иммунных реакций на гетерологичные АГ) о иммунологический дефицит о дефицит иммунитета иммунный дефицит иммунологическая недостаточность <► 65, 101, 247, 248, 249, 250, 251, 253, 254, 280, 282, 283,
284, 286, 289, 290, 311, 530, 531, 535
 вариабельный неклассифицируемый и. [*240500] и. неизвестной этиологии, встречающийся в любом
возрасте у лиц обоего пола; общее количество Ig обычно меньше 300 мг%, количество В-лимфоцитов
часто в пределах нормы, при этом в лимфоидной ткани отсутствуют плазматические клетки; клеточный
 и. 	(Т-лимфоцитарный), как правило, не изменён; сопровождается частыми гнойными инфекциями, иногда развиваются аутоиммунные заболевания
 клеточный и. с нарушенным синтезом иммуноглобулинов Нечётко выраженная группа спорадических заболеваний неизвестной причины, сочетающихся с повторными бактериальными, грибковыми,
протозойными и вирусными инфекциями; наблюдается гипоплазия вилочковой железы, угнетение клеточного (Т-лимфоцитарного) и гуморального (В-лимфоцитарного) иммунитета, хотя содержание Ig может
быть в пределах нормы тимусная алимфоплазйя незелофского типа Незелофа синдром
 комбинированный и. и., связанный с поражением как В-лимфоцитов, так и Т-лимфоцитов
 тяжёлый комбинированный и. (SCID — от severe combined immunodeficiency) [*202500, *300400, р, К
в рецессиве, в 50% имеется также недостаточность аденозин дезаминазы] Отсутствует как гуморальный
(нет АТ), так и клеточный иммунитет; алимфоплазия или алимфопения (относится как к В-лимфоцита-
ми, так и к Т-лимфоцитам). Безусловная подверженность бактериальным, грибковым, протозойным, вирусным инфекциям, введение живых вакцин должно быть исключено; смерть наступает к концу первого
года жизни (жизнь поддерживает трансплантация костного мозга)
 инвагинация <► 341, 351, 714
индекс
 ретикулоцитарный и. (РИ) РИ = 0,5 х (содержание ретикулоцитов х Ш больного/нормальный Ht) <►
Содержание ретикулоцитов выражают в % от числа эритроцитов; 0,5 — поправочный коэффициент,
учитывающий тяжесть анемии; вместо «НЬ можно использовать «объём клеточной массы» (объём циркулирующей крови — ОЦК)
 эритроцитарный и. Рассчитывают на основании показателей Ht, концентрации НЬ и числа эритроцитов.
Средний объём эритроцитов (СЭО) = Ht -г число эритроцитов в 1 мкл х 10"9; средняя концентрация НЬ (г/л) = НЬ (г/л) -г Ht; среднее содержание НЬ (пг) = НЬ (г/л) -г число эритроцитов в
1 мкл х 10‘7
 инородные тела бронхов * 715
инородные тела гортани <>715
инородные тела трахеи <> 715
 инотропные препараты Например, допамин, добутамин, адреналин, сердечные гликозиды — приводят
к усилению и укорочению систолы (препараты с положительным инотропным эффектом)
 интерферон (ИФН) Гликопротеин, вырабатываемый различными клетками под действием соответствующих стимулов и имеющий антивирусную активность; выделяют по крайней мере 4 типа (а, р, у, со): а-,
или лейкоцитарный ИФН, вырабатывается лейкоцитами при вирусной инфекции или стимуляции

758 Глава 20 Словсщэь терминов
 двуцепочной РНК; р-ИФН вырабатывается фибробластами при тех же состояниях; у*, или иммунный
ИФН, вырабатывается лимфоцитами под действием митогеиов
р2-интерферон см. интерлейкин-6
 у-интерферон вырабатывается естественными киллерами, активированными Аг или митогенами Т-лимфоци-
тами преимущественно при воспалительных, аутоиммунных состояниях; индуцирует экспрессию гликопротеинов классов I и II главного комплекса гистосовместимости, обладает противовирусным эффектом,
модулирует синтез Ig и цитокинов, усиливает антибактериальную и противоопухолевую активность макрофагов, стимулирует дифференцировку миелоидных ростков о иммунный и.
 интерлейкин (ИЛ) Один из цитокинов известной аминокислотной последовательности; в т.ч. ии. —
монокины и лимфокины, действующие как факторы роста и дифференцировки лимфоцитов и др. клеток. Цитокин (известно не менее 20), осуществляющий через соответствующие рецепторы взаимодействия между клетками, вовлекаемыми в защитный (в т.ч. иммунный) ответ; общий термин для
всего класса — цитокин, подклассы: лимфокины, монокины
 ИЛ-1 Стимулирующий пролиферацию Т-хелперов и дифференцировку В-лимфоцитов цитокин, впервые выделенный из мононуклеарных фагоцитов (отсюда синоним монокин). Ключевой медиатор воспаления, при
избытке ИЛ-1 возникают пирексия, синтез т.н. белков острой фазы (см. ИЛ-11), катаболизм белков.
Имеется минимально 2 ИЛ-1: ИЛ-1а и ИЛ-ip (предшественник ИЛ-ip переводится в и-ip протеазой.
Устаревшие синонимы: монокин, лимфоциты активирующий фактор, эндогенный пироген А
 ИЛ-2 Лимфокин, вырабатываемый Т-хелперами, способствует клональной экспансии Т-лимфоцитов, ауток-
ринный фактор роста Т-лимфоцитов, также активирует В-лимфоциты и естественные киллеры о Т-
лимфоцитов фактор роста 1 о Т-лимфоцитов фактор роста
 ИЛ-3 Стимулирующий моноцитопоэз цитокин, продуцируемый моноцитами, фибробластами и эндотелиальными клетками
 ИЛ-4 Стимулирующий дифференцировку В-лимфоцитов цитокин, продуцируемый Т4-лимфоцитами, тучными
клетками и базофильными лейкоцитами о лимфоцитов фактор дифференцировки о Т-лимфоцитов фактор роста 2
 ИЛ-5 Гомодимер из 2 цепей по 115 аминокислотных остатков, ИЛ-5 продуцируют Т-лимфоциты, мишени ИЛ-
5 — клетки-предшественники эозинофилов (например, увеличение эозинофилов при бронхиальной астме стимулирует ИЛ-5) и В-лимфоциты
 ИЛ-6 Продуцируемый макрофагами, фибробластами и опухолевыми клетками цитокин, стимулирующий синтез и секрецию Ig В-лимфоцитами; ИЛ-6, индуцируя транскрипцию гена MyD118t стимулирует также
миелоидную дифференцировку о В-лимфоциты стимулирующий фактор 2 о интерферон-р2
 ИЛ-7 Продуцируемый клетками красного костного мозга цитокин, вызывающий пролиферацию Т- и В-лимфоцитов
 ИЛ-8 Вызывающий хемотаксис нейтрофилов и Т-лимфоцитов цитокин, продуцируемый эндотелиальными
клетками, фибробластами, кератиноцитами, макрофагами о нейтрофилы активирующий анионный пептид о нейтрофилов хемотаксический фактор из моноцитов о нейтрофилов активации фактор о нейтрофилов активации белок о нейтрофилов хемотаксиса фактор
 ИЛ-9 Аутокринный цитокин, стимулирующий пролиферацию Т-лимфоцитов
 ИЛ-10 Подавляющий секрецию у-интерферона из Т-лимфоцитов цитокин, продуцируемый Т-хелперами, В-
лимфоцитами и моноцитами
 ИЛ-11 Продуцируемый клетками стромы красного костного мозга (эндотелиальные клетки, макрофаги, предшественники жировых клеток) цитокин, стимулирующий увеличение в плазме крови т.н. белков острой фазы
 ИЛ-12 Индуцирующий экспрессию гена у-интерферона в Т-лимфоцитах и естественных киллерах цитокин,
продуцируемый Т- и В-лимфоцитами и макрофагами о естественных киллеров стимуляции фактор
 ИЛ-13 Продуцируемый Т-хелперами цитокин, подавляющий участие мононуклеаров в реакции воспаления;
ИЛ-13 Т-лимфоцитов, базофильных лейкоцитов и тучных клеток стимулирует также выработку IgE плазматическими клетками
 ИЛ-14 Продуцируемый Т-лимфоцитами цитокин, стимулирующий пролиферацию В-лимфоцитов и подавляющий секрецию Ig

Сгравоч-ук 759
 ИЛ-15 Продуцируемый Т-лимфоцитами цитокин, стимулирующий пролиферацию Т-лимфоцитов и активирующий
естественные киллеры
 ишурия Скопление мочи в мочевом пузыре. Парадоксальная ишурия — из переполненного мочевого
пузыря моча непрерывно выделяется каплями.
 калликреин Один из группы ферментов (трипсин, плазмин, кк. плазмы, тканевые, панкреатические и
т.д.), преобразующих компоненты глобулиновой фракции крови — кининогены до брадикинина или
каллидина; в частности, плазменный к. активирует фактор Хагемана (фактор XII) 4» кининогеназа
кининогенин
 кальцидиол 25-гидроксихолекальциферол (3,25-диол); продукт первого этапа биологического превращения витамина D3 в более активную форму — кальцитриол о кальцифедиол о кальдерол
 кальцитонин Пептидный гормон, синтезируемый С-клетками щитовидной железы, антагонист ПТГ *
593, 594, 613
 кальцитриол — 1а,25-дигидроксивитамин D3, 1а,25-дигидроксихолекальциферол, 9,10-секохолестатри-
ен-5,7,10(19)-триол-1а,3р,25, l,25(OH)2D; продукт второго этапа биологического превращения витамина D3 в его активную форму (холекальциферол), эффекты выраженнее, чем у кальцидиола рокальт-
рол ❖ 481, 613, 614, 616
 кальциферол см. эргокальциферол
 каннабиноиды Органические вещества с фармакологическими эффектами, содержащиеся в конопле
Cannabis sativa; к наиболее известным относят каннабидиол, каннабинол, тетрагидроканнабинол; синтетическим путём получены СР-55940 и WIN-55212-2, более мощные по психоактивному эффекту и
имеющие значительно большую растворимость в воде (к. в воде практически не растворяются) <-113
 каннабис Высушенные женские цветки конопли Cannabis sativa var indica (семейство Moraceae); при
курении или употреблении внутрь оказывающие галлюциногенное действие (использовали как успокаивающее и аналгезирующее, из-за психоактивного действия официально в медицине не применяются
[исключая ограниченное использование при ятрогенной анорексии, особенно при онкохемо- и радиотерапии]) о марихуана
 кардиоверсия Восстановление нормального сердечного ритма посредством электроимпульсной терапии + 202
кариес бутылочный Кариозные поражения, возникающие при длительном воздействии молока и травма-
тизации краем бутылки верхних зубов (нижние прикрыты языком)
 карнитин Триметиламмониевое (бетаиновое) производное у-амино-р-гидроксимасляной кислоты; ингибитор деятельности щитовидной железы, присутствующий в мышцах и печени; переносчик ацила через
митохондриальную мембрану
 карликовость Крайне низкий рост нанизм
ахондропластическая к. см. ахондроплазия
акромелическая к. см. акромелйя
 гипофизарная к. Редкая форма к., обусловленная функциональной недостаточностью передней доли гипофиза о Лорёна-Леви синдром о Бёргманна синдром о Бёргманна эзофагокардиальный синдром о
инфантилизм гипофизарный * церебрально-гипофизарная карликовость
 камптомелическая к. к. в виде укорочения нижних конечностей вследствие переднего изгиба бедренной
и большеберцовой костей
 лардновского типа к. к., обусловленная отсутствием соматомедина и высоким уровнем соматотропина
мезомелическая к. к. в виде укорочения предплечий и дистальных отделов нижних конечностей
 метатропная к. [*250600] Врождённая дисплазия скелета, характеризующаяся изменением типа к.: при
рождении — удлинение туловища (по сравнению с конечностями) с последующим его пропорциональным укорочением
 микромелическая к. к. в виде непропорционально коротких или маленьких конечностей
нефертильная к. к. с половым недоразвитием в зрелом возрасте

760 Глава 20 Словарь терминов
 пангипопитуитарная к., тип 1 [р]: недостаточность СТГ, АКТГ, ФСГ и других аденогипофизарных тропи-
нов; задержка полового развития, гипотиреоидизм, недостаточность коры надпочечников; type // [ X];
клиника та же
 хондродистрофическая к. см. хондродистрофйя
карцинома
 медуллярная к. Злокачественная опухоль, состоящая в основном из раковых клеток, фиброзная строма
представлена скудно о медуллярный рак ^ рак мозговидный * 593, 605, 622, 625
 фолликулярные кк. Раки щитовидной железы, состоят из хорошо или малодифференцированных эпителиальных клеток, образующих фолликулы; ф.к. трудно отличить от аденомы; при ф.к. наблюдаются
поглощающие 1311 метастазы в шейные лимфатические узлы
квашиоркор [язык Ga (Гана), «красный Кваши* (Kwashi — имя мальчика)] Заболевание африканских аборигенов, преимущественно детей младшего возраста; характерны: анемия, отёки, вздутый живот, депигментация кожи, отсутствие или изменение цвета волос, выраженная гипоальбуминемия и обильный стул,
содержащий непереваренную пищу гидрокахексия пеллагра детская о синдром депигментация-отёк
 кисты лёгких 716
клетка
 дендритные клетки Костномозгового (моноцитарного) генеза популяция отростчатых к. лимфоидной ткани, представляют антигенные пептиды Т-лимфоцитам; д.к. тимуса принимают участие в удалении аутореактивных Т-клеток
 Гоше клетки Крупные вакуолизированные макрофаги в печени, костном мозге, лимфатических узлах,
селезёнке, содержащие керазин (цереброзид); характерны для болезни Гоше
 Лангерханса клетки Аг-представляющая и процессирующая Аг дендритная к. эпидермиса моноцитарного генеза, содержит специфические гранулы; Л.к. несут поверхностноклеточные рецепторы к Ig (Fc) и
комплементу (СЗ), участвуют в кожных реакциях гиперчувствительности отсроченного типа, мигрируют
в регионарные лимфоузлы
 Лёйдига клетки Интерстициальные эндокриноциты, расположенные между извитыми семенными канальцами, секретируют тестостерон
 Пика клетки Сравнительно крупные, округлые или полигональные мононуклеары (особенно в селезёнке) с
нечётко или бледно окрашенной дымчатой цитоплазмой с включениями сфингомиелина; характерны для
болезни Ниманна-Пика
 Рид-Штернберга к. Большой трансформированный лимфоцит с бледной ацидофильной цитоплазмой и одним
или двумя ядрами; патогномоничный признак болезни Ходжкена о клетки Березовского-Штернберга
 когнитивный Познавательный
колит Воспаление толстой кишки
 амёбный к. Воспаление толстой кишки при амёбиазе о амёбиаз
 геморрагический к. Спазмы в животе и кровавый понос без лихорадки, вызывают некоторые штаммы
Escherichia coli
 неспецифический язвенный к. Хроническое заболевание неясной этиологии, характерно: образование
язв в толстой и прямой кишке, кровотечение, абсцедирование крипт слизистой и воспалительный
псевдополипоз; часто является причиной анемии, гипопротеинемии и электролитного дисбаланса, с меньшей
частотой может являться причиной перфорации или образования карциномы ободочной кишки о к.
язвенно-геморрагический неспецифический о к. язвенный идиопатический о к. язвенно-трофический о
проктоколит язвенный о ректоколит язвенно-геморрагический * ректоколит геморрагический гнойный
 слизистый к. Заболевание слизистой оболочки толстой кишки, характеризующееся схваткообразными
болями, запорами или поносом, иногда их чередованием, выделением слизистых псевдоперепончатых
кусков и комков о колика слизистая & колика кишечная слизистая о колика слизистая псевдомембранозная о к. перепончатый о к. псевдомембранозный о синдром раздражённой толстой кишки о смешанно-перепончатый к.
 псевдомембранозный к. см. псевдомембранозный энтероколит

Спрсвоччик 761
 кольцо
 Дельбё кольца Ватно-марлевые кольца, накладываемые при переломах ключицы на область плечевых суставов с тягой в области лопаток
 Кайзера-Фляйшера к. Жёлто-зеленоватая пигментация периферии роговицы, наблюдаемая при гепато-
лентикулярной дегенерации о симптом роговичного к.
 сосудистые кольца Врождённые аномалии развития дуги аорты и её ветвей, могут приводить к образованию колец вокруг дыхательных путей, затрудняющих дыхание.
 комплекс
 Айзенмёнгера к. Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с лёгочной гипертензией и последующим шунтированием через дефект справа-налево, с или без сопутствующей декстрапозиции аорты; именуют также дефект, болезнь, синдром, реакция, тетралогия Айзенмёнгера * 379, 384
 комплемент [Первоначально назван Г.Бюхнером алексин, окончательное название дано П.Эрлихом] Комплекс сывороточных белков, активация которых происходит путём серии взаимодействий, приводящих
к ферментативному расщеплению; происходит по одному из двух путей; в случае иммунного гемолиза
(классический путь) комплекс охватывает девять компонентов (обозначаемых с Cl по С9), взаимодействующих в определённой последовательности, их активация инициируется комплексом Аг-АТ; альтернативный путь (см. пропердин) активируется иными, чем комплекс Аг-АТ, факторами и вовлекает другие компоненты (не Cl, С2 и С4) для активации СЗ; -> компонент комплемента
компонент комплемента Один из девяти различных белков (обозначаемых с С1 до С9 и располагающихся в а, р и ^фракциях при электрофорезе белков сыворотки), осуществляет иммунологическую
активность, ассоциированную с комплементом. С1 — комплекс трёх субъединиц: Clq, С1г, Cls. Активный Clq (С1^) переводит С1г в С1г, в свою очередь осуществляющий Cls -> Cl5 (Cl эстераза), Cls
переводит С2 в С2b и образует С4Ь из С4. С2Ь в сочетании с С4Ь образует классическую СЗ/С5
конвертазу (СЗ конвертаза, С5 конвертаза, С42). Этот фермент расщепляет СЗ на СЗа и СЗЬ, а С5 на
С5а и С5Ь (как альтернативного пути СЗ/С5 конвертаза [фактор В, пропердиновый фактор В, СЗ
проактиватор]). Фактор комплемента I (СЗЬ или СЗЬ/С4Ь инактиватор) инактивирует СЗЬ и С4Ь.
Известно несколько генных дефектов компонентов комплемента
конкордантность Сходство анализируемых признаков у одного человека или пары родственников (например, близнецы, сибсы); к. признаков одного индивида, обычно называемая генетической ассоциацией, используется как доказательство зависимости признаков о совпадение согласованность
 копролалия Импульсивное произнесение вульгарных или нецензурных слов
 косолапость 18, 35, 36, 233, 630, 645, 723
 коэффициент
 умственного развития к. (Intelligence quotient,IQ) Показатель,оценивающий уровень интеллектуальных
способностей; первая часть двухэтапного исследования (второй этап — измерение индекса адаптивного
поведения); используется как тест, определяющий уровень интеллекта путём сравнения с аналогичными
средними показателями для индивидуумов того же возраста
 крампи 1. болезненный спазм Болезненные непроизвольные сокращения отдельных мышц; 2. профессиональная судорога Профессиональный невроз, проявление которого зависит от вида деятельности больного (например, писчий спазм)
 краснуха врождённая При заболевании матери в первом триместре беременности у новорождённого
возможны: уродства (включая пороки сердца), глухота, слепота
 крипторхизм Аномалия развития (задержка перемещения яичек из забрюшинного пространства), отсутствие в мошонке одного или обоих яичек о крипторхидизм о крипторхидйя * 99,485, 557,607, 611,617,485
 брюшной к. Яичко находится в забрюшинном пространстве
паховый к. Яичко находится в паховом канале
 кровотечение ♦ 210, 338, 339, 340, 341, 342, 344, 347, 348, 349, 351, 360, 373, 438, 452, 455, 483, 515,
517, 519, 573, 629, 713, 714, 719
 круп [от шотландского krup — карканье)] Синдром острого стенозирующего ларингита (ларинготрахеи-
та) при инфекциях дыхательных путей: дисфония (охриплость), лающий кашель и одышка. Характер¬

762 Глава 20 Словарь терминов
 ны: 1. отёк слизистой оболочки гортани и трахеи 2. спазм мышц гортани, трахеи и бронхов 3. гиперсекреция желёз слизистой оболочки гортани, трахеи и бронхов. При дифтерийном крупе — фибринозные
плёнки, находящиеся на поверхности поражённой слизистой. Этиология. Респираторные вирусы (гриппа,
парагриппа, аденовирусы — ложный круп), реже — дифтерийная палочка (истинный круп). Выделяют компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный круп. 42, 46, 47, 50, 53, 63, 92,
128, 155, 164, 167, 303, 304, 305
 ксеродерма пигментная Наследственная б-нь (р, *278700): сыпь на открытых участках кожи, сопровождающаяся многочисленными пигментированными пятнами, напоминающими веснушки; более выраженные атрофические изменения приводят к появлению очагов глянцевой истончённой кожи с телеангиоэктазиями вокруг них и распространённому кератозу, обусловленному солнечным воздействием и
подвергающемуся озлокачествлению; к.п. (также синдром Коккейна, синдром Блума, трихотиодис-
трофйя) является следствием аномалий генов, осуществляющих репарацию ДНК, что приводит к повышенной чувствительности к канцерогенным эффектам ультрафиолетового излучения, химических воздействий и др. о меланоз ретикулярный прогрессирующий Пика прогрессирующий ретикулярный
меланоз
 куру Прогрессирующая летальная форма губчатой энцефалопатйи, эндемичной для некоторых меланезийских племён и папуасов Новой Гвинеи, передача которой происходила при ритуальном каннибализме (т.н. медленная вирусная инфекция, медленного вируса болезнь, см. также прион)
 лейкодистрофия Общее название наследуемых болезней ЦНС; дегенерация белого вещества головного
мозга, характеризующаяся демиелинизацией и реакцией глии; характерно прогрессирующее психическое опустошение 81, 645, 646
Александера л. см. Александера болезнь
 глобоидно-клеточная л. [*245200, р] Наследуемая энцефалопатия детского возраста с быстро прогрессирующей церебральной дегенерацией, демиелинизацией, выраженным астроцитарным глиозом, инфильтрацией белого вещества мозга характерными многоядерными клетками; в основе — дефицит лизосом-
ной цереброзидазы (галактозилцерамид р-галактозидаза) о Краббе болезнь
 метахроматическая л. Метаболический дефект — недостаточность арилсульфатазы А (91 —*156310,
*176801, р — *250100): распад миелина, накопление метахроматически окрашивающихся липидов (га-
лактозилсульфатиды) в белом веществе центральной и периферической нервной системы, а также избыток сульфатидов в белом веществе и появление их в моче, прогрессивный паралич и слабоумие о
Шольца-Гринфилда л.
 наследственная церебральная л. см. Пелицёуса-Мёрцбахера болезнь
Розенталя л. см. Александера болезнь
суданофильная л. см. Пелицёуса-Мёрцбахера болезнь
 лейкоз Прогрессирующее размножение патологически изменённых лейкоцитов, обнаруживаемых в повышенных количествах в кроветворной ткани, других органах и в циркулирующей крови; классифицируется в зависимости от преобладающего типа клеток и по длительности от начала заболевания до
летального исхода: острый л. длится несколько месяцев и сопровождается симптомами, характерными для острой инфекции с выраженной анемией, кровотечением, незначительным увеличением лимфатических узлов и селезёнки; течение хронического л. — свыше одного года с постепенным нарастанием симптомов анемии, выраженным увеличением селезёнки, печени, лимфатических узлов о лейкемия белокровие (устаревш.)
 лейкотриены Продукты метаболизма арахидоновой кислоты, обладающие физиологической активностью
(например, медиаторы воспаления или вещества, участвующие в аллергических реакциях)
 лимфокины Растворимые вещества, вырабатываемые сенсибилизированными лимфоцитами после контакта со специфическим Аг и способствующие реакциям иммунитета путём стимуляции активности
других иммунокомпетентных клеток
 лимфома
 Беркетта л. Острое или подострое заболевание чернокожих детей (часто обнаруживаются точечные мутации с-тус), вероятно вызванное вирусом Эпстайна-Барр\ лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, вовлечение в процесс периферической крови, гиперкальциемия о африканская лимфома

Сгрсвоччик 763
 не-ходжкенские лимфомы лл., отличающиеся от болезни Ходжкена', различают узловатый и диффузный виды; различают лл. низко-, умеренно- и высокозлокачественные, а также цитологические подтипы
(FAB-классификация)
 Ходжкена л. см. Ходжкена болезнь
 липопротеин X Аномальный липопротеин у больных обструктивной желтухой
липофусциноз Патологическое накопление жиросодержащего пигмента +
восковидный л. Поздний юношеский тип церебрального сфинголипидоза
 нейрональные л. Группа болезней с различным наследованием, характерно накопление пигментов (эти
болезни относят также к группе церебральных сфинголипидозов). Главные формы: хроническая ювенильная (Баттена болезнь, р), медленное прогрессирование поведенческих и зрительных симптомов;
острая поздняя детская (Билъшовского болезнь, р); хроническая взрослая (Куфса болезнь); острая детская (болезнь Santavuori-Haltia), быстрое развитие двигательных и ментальных расстройств в сочетании с миоклоническими судорогами. Существует множество более редких форм
 лицо
 клоуна л. Брахицефалия, густые сросшиеся брови, длинные ресницы, уплощённая спинка носа, широкие
ноздри, пушковые волосы
 эльфа л. Высокий лоб, торчащие уши, широкая верхняя челюсть * 395
 макроглоссия Увеличенный язык, наблюдается при синдроме Бекуйтта-Видеманна, гликогенозе 2
типа; локализованная макроглоссия новорождённых — чаще всего гемангиома языка
малярия тропическая м., вызванная Plasmodium falciparum; характерен 48-часовой приступ, при тяжёлой форме сопровождается острыми мозговыми, почечными или желудочно-кишечными проявлениями, вызванными поражением плазмодием большого числа эритроцитов, блокирующих просвет капилляров о злокачественная трёхдневная м.
 мастит новорождённых + 722
мегаколон * 347, 349, 350, 713
 мегаколон врождённый Врождённое вздутие и гипертрофия стенки толстого кишечника, вызванное
отсутствием (аганглиоз) или значительным уменьшением (гипоганглиоз) количества ганглиозных нейронов в нервных сплетениях прямой кишки и вышележащих отделах толстой кишки. Причина: дефекты онкогена RET (хромосома 10qll.2) в ряде случаев приводят к развитию болезни; редкое заболевание (1:5.000), сопровождающееся запорами о Гйршспрунга болезнь Хиршспрунга болезнь о аганглиоз толстой кишки врождённый
 мегалобласт см. эритробласты
 медуллобластома Злокачественная глиома, клетки которой напоминают недифференцированные клетки
эмбриональной нервной трубки глиома саркоматозная 555, 556, 568, 572
мезангий Часть паренхимы капиллярного клубочка, находящаяся между капиллярами (сюда не относится эпителий почечного тельца)
 мелёна Выделение кала в виде липкой чёрной массы (обычно симптом желудочно-кишечного кровотече-
- ния) о стул дегтеобразный Гиппократа чёрная болезнь
новорождённых истинная м. Выделение кала с малиновым оттенком при гемолитической болезни новорождённых
 новорождённых ложная м. Выделение тёмного кала при заглатывании собственной крови (кровотечение
из носоглотки), крови матери (во время родов, при трещинах соска)
 метод
 Бюлау м. — м. подводного дренажа плевральной полости [Biilau G. (Бюлау) — немецкий врач, 1835-1900].
 Вангенстина м. м. рентгенологического обследования новорождённых с атрезией прямой кишки [Wangensteen Owen Н. (Вангенстйн Оуэн) — американский хирург, 1898-1981], в 1937-1970 гг. — главный
редактор журнала Surgery, известен как автор аппарата для отсоса содержимого или экссудата из различных полостей.

764 Глева 20 Словарь терминов
 Диффенбаха м. м. проведения пластической операции при атрезиях анального отверстия [Dieffenbach Johann F. (Диффенбах Йохан) — немецкий хирург, 1792-1847].
 Мональди м. метод лечения лёгочных каверн трансторакальной катетеризацией [Monaldi Vittorio (Мональ-
ди Витторио) — итальянский пульмонолог, р. 1899].
 Сёльдингера м. м. проведения катетера в сосуд или полость через прокол инъекционной иглой [Seldinger
S.I. (Сёльдингер С.) — шведский рентгенолог, р.1921].
 миастения тяжёлая псевдопаралитическая Хроническая прогрессирующая м., обычно начинающаяся с поражения мышц лица, атрофии мышц не происходит; патология нервно-мышечной передачи как
результат выработки АТ против рецепторов ацетилхолина о Голъдфлама болезнь о миастения
Эрба-Голъдфлама болезнь о myasthenia gravis о Хоппе-Голъдфлама болезнь
 мигрень Комплекс симптомов, проявляющихся приступами головной боли (обычно односторонняя), головокружением, тошнотой, рвотой, светобоязнью и появлением искр света (фосфен); приступы длятся
много часов, м. страдает около 18% женщин и 6% мужчин, у 10% приступ м. предваряется предвестниками (аура, при семейной гемиплегической м. возможны односторонние параличи и парезы) о
гемикранйя * 79, 80, 104, 638, 641, 655
 абдоминальная м. м. у детей, сопровождающаяся абдоминальными болями
 семейная гемиплегическая м. форма м. с выраженной аурой в виде длящихся до 1 часа гемипарезами
или гемиплегиями, частое сочетание с церебральной артериопатйей (дефект гена хромосомы 19, 9?)
 миопатйя см. также амиотрофйя, атрофии, дистрофйи <► 80, 130, 648, 649, 650
Беккера м. см. псевдогипертрофическая мышечная дистрофия взрослых
 митохондриальная м. [делеции митохондриальной ДНК, 91 — *160560, р — *252010] Генерализованная
слабость, гипотония мышц, особенно плечевого и тазового пояса; при биопсии под сарколеммой мышечных волокон гигантские, причудливой формы митохондрии
 немалиновая м. [91 — *161800, р — *256030] Врождённая, непрогрессирующая мышечная слабость,
чаще поражающая проксимальные мышцы с характерными палочковидными и нитеобразными стержнями (элементы Z-линий) о м. врождённая непрогрессирующая
 офтальмоплегическая м. Форма прогрессирующей мышечной дистрофии, постепенное начало в виде
птоза с последующим вовлечением других наружных глазных мышц
 поздняя дистальная наследственная м. м., поражающая чаще дистальные отделы конечностей, обычно встречается в возрасте после 40 лет (91 — шведский [*160500] и детский вариант [*160300]; р —
японский вариант [*254130]) о Говерса-Веландер форма миопатйи Нёвина миопатйя
 тиреотоксическая м. Выраженная мышечная слабость при тяжёлом тиреотоксикозе
центрального стержня м. см. центрального стержня болезнь
 центронуклеарная м. [91 — *160150, р — *255200, X — *310400] Медленно прогрессирующая общая
мышечная слабость и атрофия мышц, начинающиеся в детском возрасте; ядра большинства мышечных
волокон локализованы преимущественно в центральной части (характерно для мышечных трубочек),
нежели по периферии мышечных волокон (характерно для зрелых волокон) о миотубулярная м.
 миотонйя врождённая Наследственное заболевание (91), проявляющееся тоническим спазмом, возникающим при попытке произвольного движения. Существует также рецессивная форма с поздним началом и более тяжёлым течением о Томсена болезнь * 650
 молочница Микотический кандидоз, вызванный дрожжеподобными грибками рода Candida, белесоватые пятна на слизистой оболочке полости рта и языка (лечение — суспензия нистатина) о кандидоз-
ный стоматит
 муковисцидоз см. кистозный фиброз 211, 216, 346, 356, 366, 371, 373, 428, 430, 433, 435, 436,438, 447, 449
 муколипидоз(ы) Нарушения обмена (р) из группы болезней накопления [метаболитов], напоминающие
проявления синдрома Гурлер (правильно Хюрлер); накопление в тканях сфинголипидов и/или гликолипидов, экскреции мукополисахаридов с мочой нет
 м. типа I [*256550] м. со стёртыми симптомами по типу Хюрлер-ст&уош и множественного дизостоза, но
с умеренно выраженным умственным отставанием о липомукополисахаридоз

Спрсвоччик 765
 м. типа II [*252500] м. с выраженными симптомами Лю/ме/киндрома, экскреция мукополисахаридов с
мочой нормальна, обнаруживаются вакуолизированные лимфоциты, в фибробластах in vitro — включения
 м. типа III [*252600] м. с умеренной симптоматикой АТо/ме/киндрома, ограничение подвижности в суставах, низкая посадка тела, дисплазия скелета, отставание в умственном развитии; часто дефекты аортального и митрального клапанов; сочетается с дефицитом уридин дифосфат-Л/-ацетилглюкозамина вследствие дефекта лизосомальной /У-ацетилглюкозаминил-1-фосфотрансферазы о псевдо-Хюрлер полидистрофия о псевдополидистрофия
 м. типа IV [*252650] м. с психомоторным отставанием в развитии, помутнение роговицы, дегенерация
сетчатки, в культивируемых in vitro фибробластах необычные включения
 мукополисахаридоз [*252700 до *253230] Одна из группы болезней, имеющих аномалии обмена мукополисахаридов; различные дефекты костной, хрящевой, соединительной тканей; см. также Хюрлер<индром
типа I м. см. Хюрлер-синдром
типа IS м. см. Шая синдром
типа II м. см. Хантера синдром
типа III м. см. Санфилиппо синдром
типа IV м. см. Моркио синдром
 типа V м. прежнее название, современное название типа IS м. (Шая синдром)
типа VI м. см. Маротб-Лами синдром
 типа VII м. м., развивающийся в связи с дефектом p-глюкуронидазы; серьёзные расстройства в связи с
дефицитом расщепления в лизосомах дерматан-, гепаран- и хондроитин сульфатов
типа VIII м. см. ди Ферранте синдром
 наследование см. также доминантный, доминирование. В тексте книги приняты следующие аббревиатуры: аутосомное доминантное наследование — 9?, аутосомное рецессивное наследование — р, связанное
с хромосомой Xнаследование — X; * — мёнделевское наследование с последующим кодом из 6 цифр
 недостаточность
 н. LCAT Аббревиатура от lecithin cholesterol acyl transferase (лецитин-холестерин ацилтрансфераза) Ред¬
 кое заболевание с помутнением роговицы, анемией, протеинурией и низким уровнем указанного фермента
 антитрипсина и. (9?) Умеренный или выраженный дефицит а,-антитрипсина, гликопротеина сыворотки
крови. Существует множество вариантов умеренной н. (40-60% от нормальной активности) и тяжёлой
н. (менее 10% от нормального содержания, сочетаются с эмфиземой лёгкого и/или циррозом печени)
+ 356, 361, 362, 363, 366, 367, 369, 371, 374, 433
 аргининосукцинат лиазы и. [*207900, р] н. фермента, катализирующего расщепление /-аргининосук-
цината до /-аргинина и фумарата; наследуемое нарушение метаболизма, характеризующееся повышенной экскрецией аргининянтарной кислоты с мочой, а также эпилепсией, атаксией, задержкой умственного развития, болезнями печени и другими нарушениями аргининосукцинатная ацидурия 220
 галактокиназы н. [*230200, р] Врождённое нарушение метаболизма, обусловленное дефектом галакто-
киназы, что приводит к галактоземии, развитию катаракты, гепатомегалии, умственному отставанию.
Недостаточность галактозоэпимеразы [*230350] и галактозо-1-фосфат уридилтрансферазы [*230400] приводят к развитию этой же клиники
 la-гидроксилазы кальцидиола н. Монооксигеназа (25-гидроксихолекальциферол 1а-гидроксилаза),
превращающая при участии 02 и НАДФН кальцидиол в кальцитриол, н. (р) приводит к дефициту витамина D (витамин D-зависимый рахит)
 !7-гидроксилазы н. см. 17-гидроксилазы недостаточности синдром + 606
 Зр-гидроксистероиддегидрогеназы н. Мальчики вирилизированы не полностью (дефект синтеза тестостерона). Девочки могут быть вирилизированы в лёгкой степени. Диагноз основан на выявлении повышенных концентраций в крови дегидроэпиандростерона и 17-гидроксипрегненолона.
 гипоксантин гуанин фосфорибозилтрансферазы н. (К, рецессив) (1) Полная недостаточность при
синдроме Лёша-Найена; (2) При неполной н. — острый подагрический артрит, почечные камни

766 Глева 20 Словарь терминов
 глутатион синтазы и. Врождённый дефект метаболизма в виде массивной экскреции 5-оксипролина,
повышенного содержания 5-оксипролина в крови и СМЖ; тяжёлый метаболический ацидоз, наклонность
к гемолизу, неврологическая симптоматика. Возможны генерализованная формы и форма с поражением
исключительно эритроцитов
 глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД) и. Г6ФД важна для поддержания внутриклеточного содержания восстановенных нуклеотидов; наследуемая (X) и. фермента имеет множество форм, приводит к
развитию анемий, включая фавизм (см. примахиновая анемия), анемию новорождённых, хронические
несфероцитарные гемолитические анемии
 глюкозофосфатизомеразы и. [*172400, р] дефицит фермента, приводящий к развитию хронической
гемолитической несфероцитарной анемии
 17,20-десмолазы и. Редкая причина мужского псевдогермафродитизма, возникающего в результате невозможности превращения прогестагенов в андрогены. Дефект может быть выявлен по искажённому
соотношению прогестагенов и андрогенов как на базальном уровне, так и после стимуляции ХГТ
 карбамоилфосфат синтетазы н. Фосфотрансферазы, катализирующие образование карбамоилфосфата;
карбамоилфосфат синтетаза I — митохондриальный фермент, превращающий в ходе реакции 2АТФ,
NH3, С02 и Н,0 в 2АДФ и Фн, активируется Мацетилглутаматом, участвует в образовании мочевины; и.
фермента приводит к гипераммониемии
 карнитин пальмитоилтрансферазы н. и. изофермента I приводит к кетогенезу и гипогликемии; при
и. изофермента II поражаются скелетные мышцы ❖ 650
17-оксидоредуктазы н. предупреждает превращение андростендиона в тестостерон, повышенное отношение андростендиона к тестостерону после стимуляции ХГТ
орнитинкарбамоил трансферазы н. Карбамоилтрансфераза катализирует образование /-цитруллина и
ортофосфата из 1-орнитина и карбамоилфосфата; и. фермента приводит к отравлению аммиаком
пируваткиназы н. [*166200, р] и. пируваткинаЗы эритроцитов с характерной гемолитической анемией
 псевдохолинэстеразы и. [*177400, 91] Наследственный дефект в виде гиперчувствительности к препаратам, обычно гидролизуемым сывороточной холинэстеразой
5а-редуктазы и. см. глава 16 А 2 а (2) (а)
 фруктозо-1,6-дифосфатазы и. Фермент в ходе глюконеогенеза катализирует превращение фруктозо-1,6-
дифосфата в d-фруктозо-б-фосфат и неорганический фосфат; н. фермента приводит к гипогликемии
 фруктокиназы и. см. фруктозурия
 холестерин десмолазы и. приводит к тяжёлой потере соли. Выраженный дефицит минерало- и глюкокортикоидов, а также андрогенов приводит к смерти в раннем детском возрасте, несмотря на заместительную терапию стероидными гормонами
 эпимеразы и. н. уридиндифосфат галактозо-4-эпимеразы, происходит накопление галактозы
 незидиобласт Островковая клетка + 166, 172, 175, 581, 583
незидиобластома Аденома из островковых клеток
незидиобластоз Гиперплазия клеток островков Лангерханса
 нейробластома Злокачественное новообразование, характеризующееся незрелыми, слабо дифференцированными нервными клетками (пласты, неравномерные скопления, тяжи; отдельные клетки и псевдорозетки; опухоль часто встречается в забрюшинной области (30% случаев в связи с надпочечниками)
и средостении у младенцев и детей, часты метастазы в печень, лёгкие, полость черепа, кости * симпа-
тобластома + 164, 488, 531, 532, 533, 548, 549, 568, 569, 571, 573, 604
 нейропатия наследственная гипертрофическая [*165000, 91] Прогрессирующая хроническая сен-
сомоторная н. с набуханием и мукоидной дегенерацией периферических нервов Дежерина болезнь
о Дежерйна-Commd болезнь
 нейрофиброматоз [*162200, 91] Под термином понимают минимум две группы наследуемых болезней с
предрасположением к развитию опухолей, преимущественно нейрального генеза; устаревшие названия
— периферический н. и центральный н.; ныне именуются и. типа 1 и и. типа 2. Небольшие, отдельно
лежащие, пигментированные участки поражения кожи (пятна цвета кофе с молоком, типа пигментного
невуса); развиваются в множественные, медленно-растущие нейрофибромы, обычно подкожные, вдоль

Справочник 767
 следования периферических нервов; иногда сочетаются с невриномами слуховых нервов или другими
внутричерепными опухолями нейроматоз * множественный нейрофиброматоз * нейромезодермато-
дистрофйя. Тип 1 (периферический) и. — и. типа 1 (периферический), частота — 1 больной на 3.000,
комбинация участков гиперпигмеитации кожи с кожными и подкожными опухолями разной величины
— нейрофибромами (опухоли по ходу любых нервов). Небольшие гамартомы радужной оболочки встречаются практически у всех больных. Ген NF1 и. типа 1 локализован в проксимальной части хромосомы
17q, продукт экспрессии имеет цитоплазматическую локализацию (активирующий ГТФазу белок) о
фон Реклингхаузена болезнь. Тип 2 (центральный) — н. типа 2 (центральный): частота — 1:37.000,
кожные проявления редки, характерны: билатеральные (реже — односторонние) акустические невромы, вызывающие глухоту; часты сопровождающие невриному шванномы, менингиомомы, эпендимомы,
глиомы. Гзд NF2 н. типа 2 локализован в дистальной части хромосомы 22q, иногда наблюдается моно-
сомия хромосомы 22, описано множество мутаций, продукт экспрессии гена — белок Мерлин, он же
шванномин (в честь Теодора Шванна) с Мг ~ 66 кД, гомологичен цитоскелетным белкам полосы 4.1
эритроцитов; Мерлин (персонаж раннесредневекового англо-саксонского эпоса о короле Артуре, маг
и провидец, имевший уродливое лицо) +
 непереносимость
 лактозы н. наследственная (р) Нарушение всасывания лактозы (дефект лактазы), проявляется в первые недели жизни: рвота, понос, метеоризм, развитие обезвоживания и гипотрофии * 342, 352, 373
 молока н. Нарушение усвоения молока вследствие н. лактозы или аллергии на компоненты молока
фруктозы н. наследственная [*229600, р] Дефект фруктозо- 1,6-дифосфат альдолазы В; проявления у
детей с раннего возраста: рвота, судороги, гипогликемия, гипофосфатемия, фруктоземия; позднее присоединяются желтуха, гепатомегалия, альбуминурия, аминоацидурия; возможны кахексия и смерть
 непроходимость + 130, 175, 349, 350, 366, 426, 431, 436, 437, 547, 710, 711, 714, 720
нефрит
 наследственный н. [*161900] Семейная патология почек, прогрессирует до развития хронической почечной недостаточнсти, может сочетаться с нейро-сенсорной глухотой о Олпорта синдром
с потерей соли н. Нарушение, возникающее в результате недостаточной реабсорбции натрия в почечных
канальцах, этиология различна (например, при пиелонефрите); вторичная адренокортикальная недостаточность, сопровождающаяся гиперазотемией, ацидозом, дегидратацией, сосудистым коллапсом; в крови
резко снижено содержание Na+ о Торна синдром * синдром потери соли о псевдоаддисонизм
 нефронофтиз семейный ювенильный [*256100, р] Кистозная болезнь мозгового вещества
нистагм Ритмичные колебания глазного яблока, маятникообразные или толчкообразные * 77, 555, 639, 645
оптокинетический н. н., возникающий при фиксации взора на движущихся предметах, физиологическое
явление для детей до трёхмесячного возраста
 новорождённый Ребёнок от рождения до 28 дня жизни; доношенный — 38-42 недели гестационного
возраста, недоношенный — <38 недель, переношенный — >42 недель; нормальный доношенный новорождённый: ЧСС — 120-160, частота дыхания — 40-50 в минуту; оценка производится по шкале Апгар
 нозокомиальный Внутрибольничный
 нёбо готическое см. готическое нёбо
 ожоги ♦ 39, 40, 44, 45, 47, 63, 82, 116, 321, 337, 478, 726
 окраска
 по Грому Метод дифференциальной окраски бактерий: грам-положительные клетки окрашиваются в тёмнокрасный цвет, а грам-отрицательные — в розовый
по Райту Стандартная гематологическая окраска типа Романовского-Гймза
 по Цилю-Нйльсеку Метод окрашивания кислотоустойчивых микроорганизмов: окраска карболовым фуксином по Цшио, обесцвечивание в кислом спирте, докрашивание метиленовым синим; метод модифицирован для окрашивания актиномицетов и Brucella
 омфалит * 723
 олигогидрамнион Уменьшение количества околоплодных вод

768 Глава 20 Словарь терминов
 онкоген (1) Один из генов, в обычных условиях кодирующих белок, обеспечивающий пролиферацию и
дифференцировку клеточных популяций (протеинкиназы, ГТФазы, ядерные белки, факторы роста); оо.,
однако, могут спровоцировать — в случае их мутаций или активации ретровирусами — злокачественный рост. Идентифицировано множество оо., например, ras (опухоли мочевого пузыря); р53, мутантный ген хромосомы 17 (нормально принимает участие в репарации вызванных ультрафиолетовым облучением генных дефектов); р53 ответственен за развитие некоторых раков молочной железы, шейки
матки, яичника, лёгкого; RE7 хромосомы 10 (ql0.2) — вероятно важен для морфогенетических процессов в эмбриогенезе, экспрессируется в озлокачествлённых С-клетках (продуцирующих кальцито-
нин) щитовидной железы, клетках феохромоцитомы; мутации RE7 связаны с развитием некоторых
раков щитовидной железы, множественных эндокринных неоплазий, а также — болезнью Хиршспрун-
га. Малигнизирующие эффекты оо. могут быть усилены ретровирусами, т.н. прыгающими генами,
мутациями (2) Найдены в некоторых ДНКовых опухолевых вирусах, необходимы для репликации вируса « трансформирующий ген (3) Ген вируса или ретровируса, вызывающий злокачественное перерождение клетки-хозяина, но необязательный для репликации вируса
 онкогенная активация Процесс приобретения онкогеном свойств, ведущих к развитию новообразований: мутации, влияние ретровирусов и др. онкогенов, внутригеномная перестройка (например, внеклеточный [N-коцевой] домен онкогена RET замещается N-концевыми фрагментами других генов)
 операция
 Блёлока-Тауссиг о. Наложение анастомоза между подключичной артерией и ветвью лёгочной артерии;
модифицированная о. — формирование сообщения между подключичной и лёгочной артерией с помощью сосудистого протеза
 Зацепина о. Сухожильная пластика с удлинением ахиллова сухожилия, сухожилий сгибателей пальцев
стопы и сухожилия задней большеберцовой мышцы
 Касаи о. Хирургическая операция, выполняемая при билиарной атрезии: петлю тонкой кишки, сформированную по Ру, анастомозируют в воротах печени с раздельными экстраваскулярными портальными структурами, включая рудиментарные жёлчные протоки & портоэнтеростомия
 Мастарда о. Коррекция дефектов кровотока, возникших при транспозиции крупных стволов; преследует
направление лёгочной венозной крови через отверстие трёхстворчатого клапана в правый желудочек и
системной венозной крови через митральный клапан в левый желудочек
 Нйссена о. Подшивание желудка к диафрагме вокруг пищеводного отверстия с фиксацией его малой кривизны к брюшной стенке для восстановления острого угла между дном желудка и брюшной частью
пищевода (применяется для лечения рефлюкс-эзофагита и скользящей грыжи пищеводного отверстия
диафрагмы) о фундопликация
 Норвуда о. Двухэтапная коррекция атрезии аорты с сопутствующей гипоплазией левого сердца; Первый
этап — наложение анастомоза между стволом лёгочной артерии и гипоплазированной аортой, лигирование ствола лёгочной артерии в дистальном отделе, шунтирование крови из лёгочной в системную артерию и формирование вторичного ДМПП. Второй этап — модифицированная операция Фонтана —
формирование протока между правым желудочком и стволом лёгочной артерии
 «переключения» артерий о. Полная транспозиция аорты и лёгочной артерии с реимплантацией коронарных артериальных сосудов в новообразованную аорту (бывшая лёгочная артерия); перемещают стволы магистральных артерий (но не клапаны) в их «нормальную» позицию.
 Фонтана о. Имплантация протеза (обычно с клапаном), соединяющего правое предсердие и ствол лёгочной
артерии при гипоплазии правого желудочка (например, при атрезии трёхстворчатого клапана)
 опистотонус Тоническое сокращение мышц спины и шеи с запрокидыванием головы и вытягиванием
конечностей
 опсоклонус Гиперкинез глазных яблок: содружественные (быстрые и нерегулярные, обычно в горизонтальной плоскости и в начале фиксации взора) движения в результате поражения среднего мозга о
миоклонус глазной о синдром пляшущих глаз
 опухоль
 Абрикосова о. см. рабдомиосаркома эмбриональная

Справочник 769
 Вйлъмса о. Злокачественная о. почки у детей, состоит из небольших веретеновидных и различных других
типов клеток; о. часто развивается при синдроме Бекуйтта-Видеманна (дефектная экспрессия аллелей
импринтных генов tf/Ри /g/2 хромосомы 11) аденомиосаркома о нефрома эмбриональная о нефроб-
ластома о аденомиоцистосаркома о аденосаркома почки о нефрома о о. почки смешанная ^ 1, 164,
223, 231, 237, 239, 478, 492, 529, 530, 532, 536, 550, 551
 солидная о. Не содержащая полостей плотная о.
 оротурия [*258900, р] Наследуемый дефект синтеза пиримидинов, гипохромная анемия, мегалобласти-
ческий гемопоэз, лейкопения, задержка роста и развития, экскреция оротовой кислоты с мочой
 основания буферные цельной крови (ВВ) — сумма анионных буферов (гидрокарбонатов и анионов
белков) в крови, полностью насыщенной 02. Вычисляется по номограмме Зйггард-Андерсена (в норме
42-52 ммоль/л). Смещение буферных оснований (BE) и (BD) по отношению к стандартным
условиям (в норме ±2 ммоль/л), где BE — избыток оснований, положительная величина, BD —
дефицит оснований, отрицательная величина. BE — разность между количеством буферных оснований
ВВ и нормальными буферными основаниями NBB : ВВ — NBB = BE; NBB — сумма всех основных
компонентов буферных систем крови, взятой у пациента, но искусственно приведённой к стандартным
условиям: рН=7,38, рСО2=40 мм рт. ст., t=38 °С. BE определяют по номограмме
 остеомиелит <► 159, 321, 322, 323, 324, 350, 709, 721, 722, 723
отёк
 ангионевротический о. Периодически повторяющиеся эпизоды невоспалительного о. кожи, слизистых
оболочек, внутренних органов и мозга; начинаются внезапно, иногда сопровождаются артралгией, пурпурой или лихорадкой о сосудистый о. о ограниченный о. о Бэннистера болезнь о Милтона болезнь
Квинке болезнь о гигантская крапивница <• 260, 264, 265, 266, 274, 283
 наследственный ангионевротический о. [*106100, Ж] Наследственное заболевание, мальчики поражаются в два раза чаще; проявляется развитием ангионевротического о., связанного с количественным
дефицитом ингибитора С1-эстеразы (Cl-инактиватора) или с функционально неактивной формой ингибитора, что приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию
кининоподобного фактора, вызывающего о. Возможна смерть из-за асфиксии.
 новорождённого отёки Диффузный о. новорождённого, начинающийся обычно с голеней и поднимающийся выше
 отморожения см. главу 19
панариций 722, 723
паралич
 акушерский п. Возможно повреждение шейного утолщения спинного мозга или С8-Т2. Иногда называют
Клюмпке п. 11
 Белла п. Монолатеральный парез лицевых мышц, иннервируемых седьмым черепно-мозговым нервом о
лицевого нерва п. о прозоплегйя
 гиперкалиемический периодический п. (91) п., характеризующийся значительным повышением К* в
сыворотке крови в период приступов (начинается у детей), приступы частые, но умеренные, часто с
миотонией
 гипокалиемический периодический п. [*17066, *170600, *311700, 91, X] п., характеризующийся снижением содержания ионов калия в сыворотке крови в период приступов; наблюдается в возрасте от 7 до
21 года; приступы могут длиться часами и днями, провоцируются переохлаждением, употреблением
богатых углеводами продуктов, алкоголем; может возникать п. дыхательных мышц
 Клюмпке п. п. у новорождённых мышц предплечья и рук, сочетающийся с поражением нижних отделов
плечевого сплетения или восьмого шейного и первого грудного нервов о акушерский паралич
 нормокалиемический периодический п. [*170600, 91] п., характеризующийся нормальным содержанием ионов калия в сыворотке крови в период приступов; обычно наблюдается у детей в возрасте от 2 до
5 лет, часто сопровождается квадриплегией
 семейный периодический п. см. гиперкалиемический п., гипокалиемический п., нормокалиемический п.

770 Глева 20 Словарь терминов
 Тодда п. Временный п., возникающий в конечности или конечностях, вовлечённых в судорожные подёргивания при джексоновской или других видах эпилепсии, и появляющийся после окончания судорожных
приступов (развивается в течение суток после фокального судорожного припадка)
 Эрба п. Врождённый п. мышц верхних конечностей и плечевого пояса, связанный с повреждением верхнего
отдела плечевого сплетения или корешков пятого и шестого шейных нервов о Дюшённа-Эрба паралич
 параплегия Паралич или парез обеих нижних конечностей и нижней части туловища
врождённая спастическая п. Спастический паралич нижних конечностей у детей
перелом см. главу 19
 Галеацци п. п. нижней трети лучевой кости с вывихом головки локтевой кости
Монтёджиа п. п. локтевой кости с вывихом головки лучевой кости
перитонит <» 103, 350, 351, 367, 370, 481, 709, 711, 712, 714
перитонит новорождённых * 711
 пилефлебит Воспаление вен печени, осложняет острый аппендицит. Клиника: гектическая температурная кривая, потрясающие ознобы, умеренная иктеричность склер, желтушность кожи. Пальпируется увеличенная болезненная печень. Лечение: интенсивная антибактериальная терапия (ими-
пенем), санация первичного очага (аппендэктомия), при абсцедировании (УЗИ, КТ) — хирургическое вмешательство
пилоростеноз * 65, 232, 338, 477, 712
пиопневмоторакс 46, 311, 312, 426, 429, 718, 719
пиоторакс о- 46, 312, 426, 718
 плетора (1). Наличие в сосудистом русле увеличенного ОЦК о гиперволемия; (2). Тёмно-красный цвет
кожи, чаще при полицитемии
 пневмококк Устаревшее и не рекомендуемое название Streptococcus pneumoniae
пневмоторакс ♦ 135, 142, 144, 146, 147, 181, 186, 192, 216, 312, 425, 426, 428, 429, 431, 432, 436, 438,
716, 719
повязка
 Вайнштейна-Смирнова п. Разновидность повязки Дезо, накладывают через здоровое плечо, фиксируя
повреждённую верхнюю конечность
 Дезо п. Иммобилизирующая повязка при несложных переломах ключицы, фиксирующая плечо и предплечье
к туловищу
 подоцит — эпителиальная клетка внутреннего листка капсулы почечного тельца, прикреплённая к базальной
мембране на наружной поверхности капиллярного клубочка при помощи отростков (ножек) <>491, 494
показатель
 Векслера пп. интеллекта (Wechsler’s intelligence scores) Тест измерения общего развития у дошкольников
 лецитин/сфингомиелин п. Отношение, используемое для определения зрелости лёгких плода, определяемое при изучении амниотической жидкости; если лёгкие функционально зрелы, то отношение лецитина к сфингомиелину превышает 2:1 <> 131, 166
 полигидрамнион Увеличение количества околоплодных вод, наблюдается при многоплодной беременности о гидрамнион
 полипептид
 вазоактивный интестинальный п. Нейропептид, секретируемый некоторыми клетками нейрального
генеза (в особенности производными нервного гребня), а также инсулиноцитами опухолей поджелудочной
железы; ускоряет распад гликогена, вызывает потерю жидкости и электролитов (в особенности опасна гипо-
калиемия) при вызванной п. диарее, стимулирует секрецию бикарбонатов поджелудочной железой
поллакиурия Учащенное мочеиспускание (более 6 раз в сутки)
поллиноз Сенная лихорадка, вызываемая пыльцой различных растений
 поликистоз почки о кистозная болезнь мозговой части почек [*256100] Наличие мелких кист в мозговом веществе почек в сочетании с анемией, потерей натрия и хронической почечной недостаточностью

Справочник 771
 (выделяют два типа: аутосомно-рецессивный, или юношеский [семейный ювенильный нефрофтиз, начинается в возрасте около 10 лет, фатальное течение продолжительностью 6-8 лет] и аутосомно-доми-
нантный, или взрослый) о почка кистозная поликистоз почки * нефропатия кистозная
полипоз
 семейный кишечный п. 1. п. толстой кишки, характеризующийся полипами только слизистой оболочки
без сопутствующих поражений; начинается обычно в позднем детстве, увеличивается в количестве и
может выстилать поверхность слизистой оболочки; в запущенных случаях, как правило, происходит
малигнизация (W, дефект хромосомы 9р) 2. п. тонкой или толстой кишки, как признак синдромов Гарднера, Пёйтца-Егерса, Зомингера-Эллисона и др. * множественный семейный п.
полицитемйя см. эритроцитоз
 истинная п. Хроническая форма эритроцитоза неизвестной природы; сопровождается гиперплазией костного мозга (всех ростков, особенно эритроцитарного), увеличением как объёма крови, так и количества
эритроцитов, покраснением или цианозом кожи, спленомегалией о бслера болезнь о Вакёза болезнь о
Вакёза-бслера болезнь о полицитемйя красная о эритремйя
 портальная гипертензия + 340, 357, 361, 713
 преддеструкции о 311, 312
 приём
 Хаймлиха приём Выталкивание застрявшего комка пищи из горла внезапным толчком кулака в живот
между пупком и грудной клеткой * 46, 47, 178, 201, 203
 признак Маркса В норме длинная ось диафиза плечевой кости перпендикулярна линии, соединяющей
оба надмыщелка
 прион (prion, от proteinaceous infectious particle [белковоподобная инфекционная частица] + fin; термин
ввёл в 1982 г. Стенли Прузинер [Stanley Prusiner]) Инфекционный агент (Рг^) т.н. прионовых нейроде-
генеративных болезней (медленного вируса болезни); белок Ргс кодируется в нормальном геноме, вероятно (в т.ч. при мутации гена Pf и в присутствии Рг^) возможна конформация Ргсв PrSc, устойчивого
к действию протеаз; PrSc выделен из инфекционного начала скрэпи (scrapie), куру (kuru^ Крёйтцфель-
дта-Якоба болезни, губчатой энцефалопатйи коров, из р-амилоида мозга; п. возможно необходим для
синаптической передачи; в литературе ещё можно встретить трактовку вышеназванных нейродегенера-
тивных болезней как т.н. медленных вирусных инфекций о прионовый белок
 проба
 Барлоу п. при врождённом вывихе бедра, см. главу 1 IV С 8 а
 Бенедикта п. 1 Проба, основанная на восстановлении меди для определения глюкозы в моче 2 Метод
обнаружения в крови мочевой кислоты, основанный на её способности восстанавливать фосфорно-вольфрамовый реактив с образованием соединения синего цвета
Вальсальвы п. Любое натуживание на выдохе при закрытых дыхательных путях для подъёма внутригрудно-
го давления и затруднения венозного возврата к правому сердцу; используется для изучения влияния на
сердечно-сосудистую систему повышенного периферического венозного давления, сниженного сердечного наполнения и сердечного выброса
 динитрофенилгидразиновая п. Скрининговый тест на болезнь кленового сиропа; при наличии кетоаци-
дурии: добавление 2,4-динитрофенилгидразина в соляной кислоте к моче даёт белый, как мел, преципитат
 Зимницкого п. Метод определения возможности осмотического концентрирования и разведения почками;
основан на определении удельного веса и количества мочи, собираемой 24 часа через каждые 3 часа
 Зимницкого пробный завтрак Стимуляция желудочной секреции двумя последовательными порциями
тёплого мясного бульона
 калорическая п. оценки состояния вестибулярного аппарата. Характер и продолжительность нистагма
при вливании в наружный слуховой проход горячей или холодной воды
 Кляйхауера-Бётке п. Определение эритроцитов плода среди эритроцитов матери; все НЬ, кроме HbF,
вымывают из эритроцитов при pH 3.3
 Кумбса п. Определение белков (в особенности Аг) на поверхности эритроцитов; серологическая реакция —
агглютинация эритроцитов неполными изо- и аутоантителами в присутствии антиглобулиновой сыворотки о Кумбса реакция

772 Глава 20 Словарь терминов
 с нитропруссидом п. Метод выявления цистинурии; при добавлении цианида натрия, восстанавливающего цистин в цистеин в моче; последующее внесение нитропруссида приводит к появлению красно-багрового окрашивания
 с нитросиним тетразолием п. определения фагоцитарной активности полиморфноядерных лейкоцитов
путём оценки кислород-зависимых бактерицидных систем, возможно определение окислительного метаболизма любых фагоцитирующих клеток
Ортолани п. или щелчок при врождённом вывихе бедра, см. главу I IV С & а
пяточно-ушная п. Удаётся привести пятку новорождённого к уху
 на скрытую кровь проба Качественный тест на скрытую кровь в кале; определяется НЬ; ледяная уксусная кислота, гваяковая смола, перекись водорода при добавлении к образцу окрашивают его в синий
цвет <» проба с гваяколом
 с хлорным железом п. на выявление фенилкетонурии; при положительной п. добавление хлорида железа
к моче даёт голубовато-зелёное окрашивание
 пропердин Нормальный у2-глобулин сыворотки крови, фактор иммунитета
 пропердина система Иммунологическая система альтернативного пути активации комплемента; состоит из нескольких белков, путем последовательных взаимодействий активирующих СЗ, не требуя предварительной активации компонентов Cl, С4, и С2; кроме пропердина, включает в себя пропердиновые
факторы А, В (СЗ проактиватор), D (конвертаза проактиватора СЗ) и, по крайней мере, ещё один — Е;
в отечественной практике систему пропердина относят к факторам неспецифической резистентности
 проток
 артериальный п. Сосуд у плода, соединяющий лёгочную артерию с нисходящей аортой; после рождения облитерируется, превращаясь в фиброзный тяж — артериальную связку; в редких случаях неполной
облитерации возникает сердечно-сосудистая недостаточность, корректируемая хирургическим путём о
ботамов п. * 10, 15, 125, 145, 146, 149, 378, 385, 387, 396, 418, 442
 мезонефральный п. п., дренирующий первичную почку эмбриона; у мужчин впоследствии становится
семявыносящим п.; у женщин — облитерируется о вольфов п. о первичный мочеточник
 парамезонефрический п. Эмбриональная трубочка, тянущаяся вдоль первичной почки почти параллельно мезонефральному п. и открывающаяся в клоаку; у женщин образует маточные трубы и часть влагалища; у мужчин редуцируется в предстательную маточку и придаток яичка о мюллеров проток о женский п.
 протоонкоген Ген нормального генома человека; участвует в регуляции пролиферации клеток; продукты
экспрессии пп. во многих случаях важны для нормальных дифференцировки клеток, межклеточных
взаимодействий; в результате соматических мутаций п. может стать онкогенным; к имени п. может
быть добавлена приставка с- (от cellular клеточный), вирусные гомологи маркируются приставкой
v- (от viral вирусный)
 профиль биофизический плода Оценка состояния плода (ЧСС, объём амниотической жидкости, дыхательные движения, двигательная активность, тонус плода) при помощи УЗИ 131
 процентйль (иногда перцентиль) Статистическая характеристика; п. — среднее для каждого из интервалов в выборке, ранжированной на 100 интервалов (значение п. конкретного параметра берут из таблиц; например, девяносто пятая процентйль для общего холестерина составляет 2,0 г/л при среднем
1,6 г.л, сотая процентйль равна среднему для выборки) процентная точка
 псевдогермафродитизм Состояние, отчасти сходное с истинным гермафродитизмом, при котором индивидуум является представителем одного из полов (т.е. генотипа XX или XY), обладающим либо
яичками (мужской п.), либо яичниками (женский п.), несмотря на то, что имеет вторичные половые
признаки обоих полов ложный гермафродитизм
 пурпура Состояние, характеризующееся кровоизлияниями в кожу, проявление которых зависит от типа
п., длительности процесса и от остроты начала; цвет сначала красный, постепенно темнеющий до
пурпурного и затем блекнущий до коричневато-желтого и, обычно, исчезающий; цвет остаточной постоянной пигментации в значительной степени зависит от типа нерассосавшегося пигмента вышедшей

Спрсвоччик 773
 из сосудов крови; выход крови из сосудов может происходить также в слизистые оболочки и внутренние органы
 анафилактическая п. Нетромбоцитопеническая п. в ответ на пищу, лекарства и укус насекомого <»
анафилактоидная п. см. Шёнляйна- Гёноха болезнь
 анафилактоидная п. см. Шёнляйна- Гёноха болезнь
геморрагическая п. см. идиопатическая тромбоцитопеническая п.
 идиопатическая тромбоцитопеническая п. (ИТП) Системное заболевание, характеризующееся обширными кровоизлияниями, геморрагиями из слизистых оболочек, дефицитом тромбоцитов, анемией о
болезнь Верльгдфа (Верльхофа) о п. геморрагическая о тромбопеническая п. о тромбоцитопеническая
п. ф в отечественной практике — общее название группы болезней, характеризующихся тромбоцито-
пенией и проявляющихся геморрагическим синдромом (например, болезнь Верльхофа)
 иммунная тромбоцитопеническая п. см. идиопатическая тромбоцитопеническая п.
 молниеносная п. Тяжёлая, быстро прогрессирующая форма геморрагической п., чаще у детей с гипотонией, лихорадкой и диссеминированным внутрисосудистым свёртыванием; обычно сопутствует инфекционному заболеванию
 тромбоцитопеническая тромбогемолитическая п. Быстро прогрессирующая (или иногда затяжная)
болезнь с различной симптоматикой, дополняющей п., с вовлечением в процесс ЦНС; возникает вследствие отложения фибрина или образования тромбоцитарных тромбов в артериолах и капиллярах большинства органов о Мошковича болезнь акроангиотромбоз тромбоцитопенический микроангиопа-
тйя тромботическая о Мошковича-Сингера-Симмерса синдром * п. тромботическая
 пятно
 Бёлъского-Филатова-Коплика пятна (или симптом) в начальном периоде кори. Мелкие беловатые
папулы на слизистой оболочке щёк против вторых нижних моляров
Брашфилда пятна Светлые пятна (соль с перцем) радужной оболочки при болезни Дауна
 монголоидные пятна Врождённые синеватые, коричневые или тёмные пятна, характерные для детей
монголоидной расы; обычны в нижних отделах крестца; исчезают к 3-4 годам жизни. Встречаются у
европейцев обычно на 5-9 месяцах внутриутробного развития; иногда могут расцениваться как признаки поражений, характерных для детей с болезнью Дауна (монголизм) или с врождённой склонностью к
гиперпродукции меланина
 Рота пятна Симптом анемической ретинопатии: белые участки в центре кровизлияний сетчатки и конъюнктивы; наблюдаются в некоторых случаях бактериального эндокардита
 рабдомиосаркома Злокачественная опухоль у детей, происходит из скелетной (поперечно-полосатой)
мышцы; характеризуется слабо дифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой
формы клетками с большими, ярко окрашенными ядрами рабдосарклма о рабдомиобластома о
злокачественная рабдомиома
 эмбриональные рр. Злокачественные опухоли; встречаются в детском возрасте, состоят из рыхлой ткани
с редкими веретеновидными клетками с поперечной исчерченностью, возникают в скелетных мышцах и
вне мышц во многих частях тела о зернисто-клеточная миобластома о гранулярная миобластома о
гранулёзо-клеточная миобластома о миобластомиома ^ опухоль Абрикосова ❖ В отечественной практике — доброкачественная опухоль, состоящая из крупных клеток типа миобластов; генез опухоли
спорен: обсуждается нейрогенное её происхождение, а также возникновение из мезенхимных клеток
 разница анионная Разница между суммой измеренных катионов и анионов в плазме или сыворотке,
вычисленная по формуле: (Na+ + К+) — (С1~ + НС03_) = 20 ммолъ/л. Может быть увеличена при
диабетическом ацидозе или лактат-ацидозе; не изменена или уменьшена при метаболическом ацидозе
с потерей бикарбоната катионно-анионная разница
 рак
 рак семьи Группа кровных родственников, среди которых часты болезни злокачественного роста; р.с.
связан как с генетическими особенностями (например, семейный рак), так и контактом с канцерогенными или онкогенными агентами

774 Глава 20 Словарь терминов
 семейный р. Термин применяют в случаях значительной частоты конкретных карцином среди кровных
родственников: <R — ретинобластома, нейрофиброматоз, кишечный полипоз; р — пигментная ксеродерма
 ранула — киста подъязычной железы, округлая тонкостенная, с желтоватым содержимым * 10
реакции гиперчувствительности см. главу 8 III А
 регургитация (1) Поток в обратном направлении (например, крови при недостаточности клапана сердца); (2) Обратный выброс содержимого желудка в малых количествах о отрыжка
 репарация эксцизионная Механизм коррекции повреждённой последовательности ДНК (точечные
мутации, делеции и др.), состоит из 5 этапов: распознавание дефекта, рассечение повреждённого участка, удаление ♦ошибочного» олигонуклеотида, синтез ДНК с использованием комплементарной цепи
как матрицы, лигирование; осуществляется при транскрипции генов (эффективный и быстрый механизм), постоянно для всей ДНК генома. Дефекты репарации приводят к развитию пигментной ксеро-
дермы, синдрома Коккёйна, синдрома Блума, трихотиодистрофии, часто в сочетаниях симптоматики
 ретикулоцит см. ретикулоцитарный индекс, эритропоэз
 ретинобластома [*180200, *180201, *180202] Злокачественное новообразование, состоящее из недифференцированных клеток сетчатки, встречается спорадически (чаще в одном глазу) и как аутосомный
доминантный признак (чаще в обоих глазах). Дефект гена Rb хромосомы 13q, кодирующего фактор
транскрипции; возможно развитие остеосарком + 10, 36, 231, 529, 530, 558, 568
 рефлекс
 анальный р. Сокращение наружного сфинктера заднего прохода при покалывании или штриховом раздражении кожи вокруг него (вызывают в положении лёжа с приведёнными к животу ногами)
 Бабанского р. см. Бабанского симптом
 Гёда парадоксальный р. При первом вдохе рецепторы растяжения лёгких не инициируют полного выдоха;
напротив, происходит повторный вдох
 красный рефлекс — световой р. — красное свечение, отражённое от глазного дна при ретиноскопии
 кремастерный р. Подтягивание яичка при штриховом раздражении внутренней поверхности бедра (или
подошвы стопы)
 Ландау р. Физиологический р. у детей от 6 до 18 месяцев: рефлекторное разгибание головки, спины и ног
ребёнка, положенного грудью на руку исследующего; также исчезновение разгибательного тонуса при
сгибании головки
 Моро р. При резком внезапном покачивании стола, на котором лежит младенец, он, вздрагивая, выбрасывает перед собой руки, как бы раскрывая объятья; вызывается ещё двумя способами: хлопком в ладони над
ребёнком (при отсутствии рефлекса можно заподозрить врождённую тугоухость); внезапным резким
подёргиванием за ножки ребёнка. Известен также как р. испуга или р. объятий
 поисковый р. Вытягивание губ, а также поворот головы в сторону раздражения при раздражении кожи
носогубной складки
 сосательный р. Ритмичные движения губ и языка при раздражении слизистой оболочки и кожи губ
хватательный р. Непроизвольное схватывание вложенного в кисть предмета
рефлюкс + 35, 65, 138, 148, 233
саркома
 ботриоидная с. Полиповидная форма рабдомиосаркомы, которая встречается у детей, чаще в мочеполовых путях, характеризуется образованием скоплений опухолевой ткани в виде виноградной грозди, состоящей из рабдомиобластов, веретенообразных структур, звёздчатых клеток, лежащих в миксоматоз-
ной строме о смешанная мезодермальная опухоль о гроздевидная саркома ботриоидный полип о
эмбриональная рабдомиосаркома + 552
 Копоши с. Множественная злокачественная или доброкачественная опухоль из малодифференцированной
сосудистой ткани, встречается в коже (иногда в лимфатических узлах или внутренних органах), состоит
из веретенообразных клеток и мелких сосудистых полостей, часто содержащих макрофаги, нагруженные
гемосидерином; клинически: кожные поражения (от пурпурно-красных до тёмносиних) макулы, бляшки,

Сгрсвоччик 775
 узелки; чаще возникает у мужчин в возрасте свыше 60 лет, при СПИД, иммуносупрессии (♦эпидемическая К.с.» агрессивного характера: быстрый рост, генерализация, включая внутренние органы и лимфатические узлы); эндемична в Центральной Африке. Скорее всего, инфекционный агент — вирус герпеса 8
человека ♦» с. идиопатическая множественная геморрагическая * Копоши ангиоретикулёз о Копоши
ангиосаркоматоз о Копоши гемангиосаркома Копоши геморрагическая с. ♦» Копоши множественная
геморрагическая с. о Копоши телеангиэктатическая псевдосаркома * множественная пигментная с. о
болезнь Копоши пигментный и телеангиэктатический саркоматоз
 остеогенная с. Наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль кости (наибольшая частота —
10-25 лет жизни), происходит из клеток с признаками начального остеогенеза и поражает, главным
образом, метафизы длинных трубчатых костей * остеосаркома о остеоид-с. * остеобластическая с. *
остеолитическая с.
 Юинга с. Злокачественное новообразование; возникает обычно до 20-летнего возраста, почти в два раза
чаще у мальчиков; обычно поражает кости конечностей, включая плечевой пояс, с преимущественным
поражением метафизов; метастазирует редко * эндотелиальная миелома * Юинга болезнь « Юинга
диффузная эндотелиома костей + 533, 553, 554
 сйбсы Родные братья и сёстры
симптом
 Бабинского с. 1. Бабанского с. Разгибание большого пальца и разведение других пальцев в ответ на
раздражение подошвы вместо нормального подошвенного рефлекса; считается показателем поражения
пирамидного тракта рефлекс Бабинского 2. парусящей щеки с. При гемиплегии в период сна щека
у больного во время вдоха втягивается, выдоха — выпячивается, воздух выходит из-за угла рта 3.
Бабанского сгибательный с. Сгибание парализованной ноги в бедре с отрывом пятки от постели при
попытке лежащего больного сесть без помощи рук; наблюдается при гемипарезах 4. Бабинского автоматической пронации с. Пронация парализованной руки при вытягивании обеих рук вперёд в положение супинации; наблюдается при гемипарезе
 барабанных палочек с. Деформация концевых фаланг в виде их колбовидного утолщения (указывает на
сброс крови справа налево) пальцы Гиппократа & барабанные палочки
 Брудзиньского симптомы менингита или менингизма (верхний [затылочный], щёчный, лобковый, нижний); верхний — при пассивном сгибании вперёд головы лежащего на спине больного происходит
сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах; щёчный — при надавливании на щеку поднимаются плечи и сгибаются предплечья; лобковый — при надавливании кулаком на лобковую область лежащего на спине больного происходит сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах; нижний (контрлатеральный) — при оценке симптома Кёрнига с одной из сторон другая нога, находившаяся в
расслабленном состоянии, непроизвольно сгибается в коленном и тазобедренном суставах
 Геринга-Брдйера с. При задержке дыхания на глубоком вдохе происходит замедление пульса; если замедление более 6 ударов/мин, имеется повышенная возбудимость блуждающего нерва
 Джэйнуэя признак бактериального эндокардита: эритематозные пятна или мелкие кровоизлияния
кожи ладоней и/или стоп
 Кёрнига с. раздражения мозговых оболочек. Нельзя разогнуть ногу в коленном суставе, если она
согнута в тазобедренном и коленном суставах; при попытке согнуть ногу в тазобедренном суставе (при
разогнутом колене) нога сгибается в коленном суставе
 кукольных глаз с. Движение глазных яблок кверху при наклоне головы вперёд, движение их книзу при
откидывании головы; наблюдается при паркинсонизме о Ароновича с.
 Пастиа линии при скарлатине. Розовые или красные поперечные линии по ходу кожных складок
(например, в локтевом сгибе) в продромальном периоде, сохраняются во время сыпи, становятся пигментированными при шелушении о Томсона ранний признак скарлатины
 Г]ренделенбурга с. Наклон таза в сторону вывиха в виде потери опоры бедра в тазобедренном суставе
 шарфа с. При отведении руки поперёк грудной клетки локоть легко заходит за среднюю линию
 Щёткина-Блгдмберга с. перитонита Усиление боли при быстром отнятии пальпирующей руки с брюшной стенки после лёгкого надавливания

776 Глава 20 Словарь терминов
 синдром
 Rh null с. (Rh-ноль с.) [*269150] Отсутствие всех резусных Аг, компенсированная гемолитическая анемия,
стоматоцитоз
 TAR-c. [от thrombocytopenia-absent radius] (с. тромбоцитопенйи и отсутствия лучевой кости) [*270400,
р] Врождённое отсутствие лучевой кости в сочетании с тромбоцитопенией (выражена у детей, позднее
сглаживается); иногда встречаются аномалии развития почки и пороки сердца
 TORCH с. Группа врождённых инфекций со сходными клиническими проявлениями, хотя симптомы могут
варьировать по степени и времени проявления: токсоплазмоз (t), другие инфекции (о), рубелла [краснуха] (г), цитомегаловирусные инфекции (с) и герпес простой (h) * 153, 211, 356
 адрено-гениталъный с. Группа расстройств, вызванная адренокортикальной гиперплазией или злокачественной опухолью; проявляется маскулинизацией, феминизацией или преждевременным половым развитием; типична чрезмерная или аномальная секреция стероидов коры надпочечника * 599
 алкогольный с. плода Специфический тип порока развития плода с нарушением роста, аномалиями черепа и лицевого скелета, дефектами конечностей; микроцефалия, дисфункции мозга (умственная отсталость появляется позже), характерные изменения лица (недоразвитые носогубная борозда и верхняя
губа), расстройства роста (как плода, так и в последующем — новорождённого) <► 65, 167, 171, 212, 213
 Альпорта с. (не рекомендуется), см. блпорта синдром
 Апера с. (1) см. акроцефалополисиндактилйя; (2) Врождённые аномалии грудной клетки в виде симметричных воронкообразных вдавлении по обе стороны грудины, систолический шум над лёгочной артерией
 Арнольда-Киари с. Перемещение вниз мозжечка и продолговатого мозга с расстройствами динамики ликвора и гидроцефалией (аутосомное рецессивное ? наследование): мозжечковые расстройства с атаксией
и нистагмом, параличи черепных невов, приступы судорог, диплопия, гемианопсия; может сочетаться с
расщеплением позвоночника о Арнольда-Киари мальформация ❖ 162, 163, 233, 630, 631
 аспирационный с. плода с., возникающий при аспирации плодом амниотической жидкости и мекония; обычно
развивается при гипоксии, часто ведёт к аспирационной пневмонии аспирации мекония с. 135, 145, 147
 Ашера с. [*276900, *270901, р] Врождённая глухота неврологического происхождения и пигментный ретинит
 Бардё-Бйдла с. [*209900, р] Умственная отсталость, пигментный ретинит, полидактилия, ожирение и гипо-
гонадизм
 Барттера с. [*241200, р] Первичная гиперплазия юкстагломерулярных клеток, вторичный гиперальдостеронизм; наблюдается у детей с гипокалиемическим алкалозом и повышенным содержанием ренина и
ангиотензинов, артериальное давление, однако, нормальное или пониженное
 Бекуйтта-Видеманна с. [*130650] Триада: пупочная грыжа, макроглоссия, гигантизм; часто при рождении
обнаруживается гипогликемия, выраженная предрасположенность к развитию опухоли Вйльмса, (р, экспрессируется импринтный ген Н19 в сочетании с экспрессией импринтного же гена инсулиноподобного фактора
роста 2 — /g/2, локализованных в хромосоме 11; вероятно, речь идёт о нарушении регуляции экспрессии двух
локусов гена) EMG-синдром [от exomphalos, macroglossia, gigantism] <► 128, 155, 166, 172, 236, 237
 Беньё-Брока с. см. атопический дерматит
 Бернара-Сульё с. Врождённая тромпоцитопатия (р), кровоизлияния в коже, слизистых оболочках, внутренних органах; тромбоцитопенйя, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время кровотечения увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия), летальная; в тромбоцитах отсутствует гликопротеин lb, отвечающий за взаимодействие между фактором VIII и мембраной
тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии тромбоцита к коллагену <• 518, 525
 Бёрретта с. Хроническая пептическая язва нижнего отдела пищевода с эпителием, напоминающим эпителий слизистой оболочки кардии; стриктура пищевода, чаще развивается в результате гастроэзофагеального рефлюкса * Бёрретта пищевод 334, 335
 Бёхчета с. Рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки гениталий в
сочетании с увеитом или иридоциклитом о болезнь Бёхчета Турёна большой афтоз
 Блума с. [*210900, р, ломкие хромосомы, дефекты репарации ДНК] Телеангиэктазии лица у детей; карликовый рост, гипогонадизм, физическое и умственное отставание; на первом году жизни появляется
эритема (усиливается под влиянием солнечных лучей): на лице (фигура бабочки), кистях, предплечьях;
узкое лицо, долихоцефалия <► 530

Спрсвоччик 777
 брадикардии-тахикардии с. Чередование редкого синусового и ускоренного эктопического ритма на ЭКГ
 Варденбурга с. [*193500, *193510,91] Латеральная атопия медиального угла глазной щели и слёзной '■очки,
увеличение ширины корня носа [«нос попугая»], гетерохромия или гипохромия радужки, глухота (поражение улитки), белые пряди волос, сросшиеся брови, синдактилия * 76
 варфариновый с. плода Развивается у плода при введении антикоагулянта варфарина беременной матери;
кровотечения, атрофия зрительной системы, смерть
 Вернера с. (р, [*277700]) Преждевременное созревание с изменениями кожи (как при склеродермии),
двусторонняя юношеская катаракта, прогерия, гипогонадизм и диабет
 Вйскотта-Олдрича с. [*301000] Х-сцепленный иммунодефицит, встречающийся у мальчиков в виде
тромбоцитопении (увеличение времени кровотечения, плохая ретракция сгустка), экземы, мелены и
восприимчивости к повторным бактериальным инфекциям; прогноз неблагоприятен (кровотечения, инфекции) о блдрича с. <► 254, 517, 530
 внезапной смерти ребёнка с. (СВСР) Неожиданная и необъяснимая смерть явно здорового ребёнка; для
объяснения выдвинуто множество гипотез (например, остановка дыхания во сне, ларингоспазм, бессимптомная инфекция), ни одна из них объективными данными не подтверждена
 Вольфа-Паркинсона-Уайта с. Описан в 1930 г. [*194200]; Антесистолия левого или правого желудочка
(укороченный до 0,1с или менее интервал PQ, предваряемый дельта-волной уширенный комплекс QRS),
может сочетаться с суправентрикулярной тахикардией, мерцанием и трепетанием предсердий о синдром
ВПУ о с. преждевременного возбуждения желудочков 406, 424, 440
 Гарднера с. [*175100-006, 91] Множественные опухоли, развивающиеся до 10-летнего возраста — остеомы
черепа, эпидермоидные кисты и фибромы, множественный полипоз, предшествующий карциноме толстого кишечника 239
 гемолитико-уремический с. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения, возникающие наряду с острой
почечной недостаточностью; у детей этот с. характеризуется внезапным желудочно-кишечным кровотечением, гематурией, олигурией и микроангиопатической гемолитической анемией о Гассера болезнь о
Гассера с. * 348, 350, 478, 479, 491, 494, 507, 527
 гидантоиновый с. плода Отставание в росте и умственном развитии, дисморфические черты лица, расщеплённые нёбо и верхняя губа, пороки сердца, дефекты развития гениталий; может развиться, если
мать принимала фенитоин при беременности
 17-гидроксилазы недостаточности с. [*202110, р, дефектный ген хромосомы 6р] Врождённая недостаточность С-17а-гидроксилазы в коре надпочечников (возможно, и в яичниках), приводящая к избыточной секреции кортикостерона и дезоксикортикостерона; гипертензия, гипокалиемический алкалоз, возможно отсутствие секреции альдостерона
 Гийёна-Баррё с. о острый первичный идиопатический полирадикулоневрит Неврологический с.,
предположительно вирусной этиологии в виде парестезии конечностей, слабости мышц или вялых параличей; характерно увеличение содержания белка в СМЖ при нормальном количестве клеток о Гийёна-
Баррё-Штроля с. 307, 316, 468, 652
 гиперактивного ребёнка с. Наблюдающееся у детей и подростков расстройство в виде неадекватного
возрасту дефицита внимания в сочетании с импульсивностью и гиперактивностью; с. иногда называют
минимальная мозговая дисфункция (незначительное нарушение деятельности головного мозга,
проявляющееся в виде дислексии, дисграфии, гиперактивности или задержки психического развития) о
гиперактивности-нарушения концентрации внимания с. ♦ 71, 84, 87
 Горнера с. см. Хорнера с.
 Граденйго с. Сочетание симптомов гнойного среднего отита с парезом или параличом наружной прямой
мышцы глаза, болями по ходу тройничного нерва; возникает при ограниченном менингите в области
пирамиды височной кости * 652
 Гудпасчера с. [*233450] Гломерулонефрит с образованием АТ к базальной мембране в сочетании с лёгочным гемосидерозом <► 463
 Дайемонда-Блёкфэна с. см. врождённая гипопластическая анемия 154, 503, 504, 505, 536
 Дауна с. Монголоидность черт лица; задержка умственного развития, сопровождающаяся различными аномалиями; обусловлен трисомией по 21-й паре хромосом в некоторых или во всех клетках; проявляется

778 Глава 20 Словарь терминов
 замедленным ростом, плоским недоразвитым лицом с коротким носом, эпикантусом, маленькими круглыми ушами с выдающимся противозавитком, широкими руками и ногами и поперечными складками на
ладонях; с возрастом увеличивается верятность развития лейкемии и болезни Альцхаймера о трисомия
по 21 паре хромосом о акромикрйя врождённая о дисплазйя генерализованная фетальная + 155, 205,
207, 223, 224, 225, 226, 241, 440, 531, 589
 де Морсьё с. Комплекс сенсорных и моторных симптомов при травме, интоксикациях, врождённых дефектах, воспалении диэнцефальной области мозга, в т.ч. врождённая гипоплазия зрительного нерва вследствие аплазии ганглиозных нейронов сетчатки; может сочетаться с дефектами срединных структур промежуточного мозга (септо-оптическая дисплазия)
 ди Джорджи с. Эмбриональные дефекты закладки 3 и 4 пар жаберных карманов, что приводит к частичному или полному отсутствию вилочковой и паращитовидной желёз; гипопаратиреоидизм, дефицит клеточного иммунитета (гуморальный иммунитет не страдает); если тетания не фатальна, смерть обычно
наступает от инфекции о врождённая аплазия вилочковой железы
 диссеминированного внутрисосудистого свёртывания с. (ДВС, ДВС-с.) Геморрагический с., возникающий в результате бесконтрольной активации свёртывающих факторов и фибринолитических ферментов
(грам-отрицательный сепсис); отложение фибрина приводит к закупорке капилляров, тромбоциты и
свёртывающие факторы расходуются (коагулопатия потребления), продукты деградации фибрина ингибируют полимеризацию фибрина, приводя в конечном итоге к некрозу тканей и кровотечениям
 ди Ферранте с. [*253230] Недостаточность W-ацетилглюкозамин б-сульфатазы, экскреция с мочой гепаран-
и кератан сульфатов о мукополисахаридоз типа VIII
 дыхательных расстройств с. (РДС) Тяжёлые формы недостаточности дыхания, сходные по клинике с
РДС новорождённых и взрослых, но не обусловленные болезнью гиалиновых мембран
 Жильбера с. см. семейная негемолитическая желтуха
 Золлингера-Эллисона с. [*131100] Пептическая язва с желудочной гиперсекрецией, гиперацидозом и инсу-
линомой (не-р-клеточной), иногда сочетается с семейным полиэндокринным аденоматозом (СПЭА)
 Коннера с. Различные эмоциональные нарушения в детстве, характеризующиеся неспособностью создавать
полноценные межличностные отношения; иногда расценивается как форма шизофрении о детский аутизм
«> раннего детства аутизм о ранний детский аутизм
 Карпентера с. (1) Сочетание первичного гипотиреоидизма, первичной адренокортикальной недостаточности и сахарного диабета (Карпентер Чарлз); (2) Карпентер Джордж, см. акроцефалополисиндактилйя ♦
588, 602, 605, 632
 Картагенера с. [*244400, р] Полная инверсия внутренних органов (situs viscerum inversus) в сочетании с
бронхоэктазами и хроническим синуситом о триада Картагенера + 380
 Клиппёля-Фейля с. [*148900] Врождённый дефект, проявляющийся короткой шеей, обширным слиянием
шейных позвонков и аномалиями ствола мозга и мозжечка (синдром описан Клиппёлем и Фёйлем в 1912
г.) * синдром короткой шеи * 214, 237, 631
 Клиппёля-Тренонё-Уэбера с. [*149000] Аномалия развития глубоких магистральных вен конечности, проявляющаяся гипертрофией конечностей, варикозным расширением поверхностных вен, гемангиомами,
пигментными пятнами о невус варикозный остеогипертрофический
 Кляйнфёлтера с. Фенотипически евнухоидные мужчины с дисгенезией семенных канальцев, повышенной
экскрецией гонадотропинов, гинекомастией; в генотипе 47 хромосом (половые хромосомы — XXY, встречается мозаицизм) * Кляйнфёлтера-Райфенштёйна-блбрайта с. 223, 229, 239, 611
 Коккейна с. [*216400 — вариант с ранним началом, *216410, *216411, р] Карликовость, преждевременное
появление старческой внешности, пигментная дегенерация сетчатки глаза, атрофия зрительного нерва,
глухота, чувствительность к солнечному свету и умственная отсталость о Коккейна болезнь
 Коллинза с. Аномалия развития [*154500] в виде челюстно-лицевого дизостоза, ограниченного глазницей и
скуловой областью о Тричера Коллинза с. 235
 Колмена с. см. гипогонадизм 205, 596, 608, 610, 611, 625
 Корнелии де Ланге с. [*122470, р] Множественные наследственные аномалии, лицо клоуна, небольшие
стопы и ладони, полифалангия, аномалии позвонков, олигофрения, малый вес при рождении, тетрада
Фалло & амстердамский с. о де Ланге с.

Справочник 779
 кошачьего крика с. Нарушение, вызванное частичным отсутствием хромосомы 5: микроцефалия, антимон-
голоидная щель между веками, эпикантальные складки, микрогнатия, страбизм, ментальная и физическая заторможенность, пороки сердца и характерный высокий, подобный кошачьему, крик о болезнь
кошачьего крика о Лежёна с. * 207, 223, 230
 Крйглера-Найяра с. [*218800] Недостаточное образование билирубинглюкуронида (прямой билирубин)
вследствие недостаточности билирубин-глюкуронид глюкуронозилтрансферазы, проявляется наследуемой негемолитической желтухой, при тяжёлых формах развиваются поражения мозга по типу ядерной
желтухи (р, существует и SK [Жильбера с. ?] * Крйглера-Найяра болезнь о желтуха врождённая
негемолитическая I типа о гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой
 Крузона с. см. черепно-лицевой дизостоз
 Кушинга с. Гиперфункция коры надпочечников (в основном, в связи с опухолями), ожирение, гирсутизм,
атрофические полосы кожи, артериальная гипертензия, остеопороз, мышечная слабость Ицёнко-Ку-
шинга синдром + 488, 602, 603, 605, 619
 Кэнэеэн с. Летальная болезнь (преимущественно у еврейских детей, р); проявляется в раннем детском
возрасте; нарастающие параличи, слепота, мегалоэнцефалия, выраженная демиелинизация и образование полостей в подкорковых областях головного мозга * дегенерация белого вещества мозга спонгиоз-
ная о Кэнэвэн-Ван-Богарта-Бертрана болезнь о губчатая дегенерация 632, 646
 Лайелла с. о токсический эпидермальный некролиз. Токсико-аллергический дерматоз с внезапным началом, обширная некротическая эритема кожи, напоминающая ожог II степени; тяжёлая интоксикация о
новорождённых эксфолиативный дерматит «э кератолиз новорождённых о эпидермблиз новорождённых
острый о синдром ошпаренной кожи 266
 Леннокса-Гасто с. Генерализованная миоклоническая эпилепсия у детей с умственной отсталостью; возникает после различных заболеваний мозга (например, перинатальной гипоксии, кровоизлияния в мозг,
энцефалита, аномалии развития или метаболического поражения головного мозга); проявляется генерализованными тоническими приступами и обездвиженностью, а также умственной отсталостью, диффузными комплексами пик-волна на ЭЭГ * 636
 Лёша-Шйена с. Наследственный дефект (X, рецессив; с. встречается только у мальчиков, [*308000])
образования гипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансферазы, проявляющийся повышенной экскрецией
мочевой кислоты, камнями из мочевины, хореоатетозом, умственной отсталостью, спастическими центральными парезами, приступами агрессивного поведения с членовредительством (например, пальцев и
губ)+ 645
 ломкой Х-хромосомы с. Наиболее частая (после с. Дауна) причина (встречается у 1 из 1.250 мальчиков)
наследуемой умственной отсталости, обусловленной дефектами гена FMR-1; ломкая X хромосома
несёт нестабильный сайт в конце длинного плеча, ведущий к образованию практически свободного фрагмента;
для дефектного гена FMR-1 характерны: амплификация повторности CGG (кол-во повторностей у больных значительно увеличено) и гиперметилирование области CpG; идентифицированы цитоплазматические белки, кодируемые г. (у больных не транскрибируется мРНК этих белков)
 Лоренса-Муна с. [*245800] Наследственная болезнь (рецессивное наследование) в виде умственной отсталости, пигментной ретинопатии, спастической параплегии, гипогенитализма
 Лоренса-Муна-Барде-Бйдля с. Сочетание с. Лоренса-Муна и с. Бардё-Бйдля
 Лоу с. Врождённый дефект обмена инозитол 1,4,5-трифосфата (X), гидрофтальмия, катаракта, психическая
заторможенность, аминоацидурия, ограничение выделения аммиака почками и витамин-Э-резистентный
рахит * окуло-церебро-ренальный с.
 Луи-Бар с. см. атаксйя-телеангиэктазйя 254, 530
 Люцея-Дрисколла с. см. гипербилирубинемия новорождённых негемолитическая транзиторная
 МакКьюна-блбрайта с. Фиброзная дисплазия костей, сопровождаемая коричневой пятнистой кожной гиперпигментацией и эндокринными расстройствами (в особенности ранним половым созреванием девочек)
 Марото-Ламй с. Наследуемый дефект обмена мукополисахаридов (аутосомное рецессивное наследование,
[*253200]): выделение хондроитинсульфата В с мочой, отставание в росте, поясничный кифоз, выпячивание грудины, genu valgum, часто гепатоспленомегалия, умственное отставание не регистрируется о
мукополисахаридоз VI типа о пикнодизостоз * дисплазия спондилоэпифизарная поздняя о карликовость полидистрофическая

780 Глава 20 Словарь терминов
 Марфана с. [*154700] Врождённое нарушение развития мезодермальных и эктодермальных тканей, скелета
(арахнодактилия, излишне длинные конечности, разболтанность суставов), двусторонняя эктопия хрусталика и дефекты сосудов (чаще аневризма аорты) 116, 215, 216, 219, 238, 242, 605, 620
 Мебиуса с. [*157900] Наследственный паралич (преимущественно черепных) нервов: затруднённые сосание, глотание и движения мимических мышц, одно- или двусторонний птоз, слабость жевательной мускулатуры, атрофия языка, возможны тугоухость, гипоплазия нижней челюсти и другие дефекты ❖ 633
 Моркио с. [*253000] Наследуемая патология обмена мукополисахаридов: секреция кератансульфата с мочой, серьёзные деформации позвоночного столба, грудной клетки, длинных трубчатых костей (при обычной длине имеются дефекты головок), вялый связочный аппарат (р, дефект галактозо-1-сульфатазы
[мукополисахаридоз типа IVA], недостаточность р-галактозидазы [мукополисахаридоз типа IVB]) о му-
кополисахаридоз IV типа о Моркио болезнь о Моркио-Умьриха болезнь
 Мюнххаузена с. по принуждению [по имени фантазёра из романа Распё] Форма жестокого обращения с
ребёнком со стороны старшего (обычно — мать ребёнка) в виде фальсификации симптомов (в т.ч. путём
внушения) болезни, что приводит к ненужным обследованиям и необоснованным вмешательствам, часто
с серьёзными последствиями (включая смерть) для ребёнка + 82
 Мэллори-Вёйсса с. Разрыв слизистой оболочки желудка или нижнего конца пищевода, сопровождающийся
кровотечением или пенетрацией в средостение, с сопутствующим медиастинитом; обычно происходит
при сильных позывах к рвоте или во время рвоты
 неадекватной секреции АДГ с. Продолжающаяся секреция АДГ, несмотря на пониженную осмолярность
сыворотки и увеличение объёма внеклеточной жидкости
 Незелдфа с. см. клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом иммуноглобулинов ❖ 249
 неподвижных ресничек с. [*242650] Наследуемая патология в виде рецидивирующих инфекций верхних
дыхательных путей и лёгких, стерильности у мужчин, пониженной фертильности у женщин; с. развивается из-за отсутствия движений ресничек эпителия (отсутствие одной или обеих динеиновых ручек);
при сочетании с situs viscerum inversus называют с. Картагенера
 нефритический с. Клинические симптомы нефрита, особенно — гематурия, гипертензия и почечная недостаточность
 нефротический с. Клиническое состояние в виде отёка, альбуминурии, снижения альбумина плазмы; тельца с двойной рефракцией в моче и обычно увеличение в крови холестерина; в клетках почечных канальцев
могут присутствовать липидные включения, но главные нарушения состоят в повышении проницаемости
базальных мембран клубочковых капилляров; см. также минимальных изменений болезнь о нефроз
 Нунан с. (9?) т.н. мужской вариант синдрома Тёрнера (лучше — мужской фенотип при синдроме ТёрнераУ
характерны: врождённые пороки сердца (в особенности стеноз лёгочного ствола), дисморфия шеи и
грудной клетки, век, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек 228, 620
 окулоцереброренальный с. Гидрофтальмия, катаракта, психическая заторможенность, аминоацидурия, ограничение выделения аммиака почками и витамин-О-резистентный рахит (К, рецессив) Лбу с. (дефект обмена инозитол 1,4,5-трифосфата)
 блпорта с. [91 — *153640, *153650, р — *203800 и К — *301050, *303630] Прогрессирующая нейропатия
и глухота, связанная с поражением слухового нерва, иногда с нарушениями зрения, а также с прогрессирующей почечной недостаточностью; в части случаев (особенно при сочетании с диффузным лей-
омиоматозом) обнаружена делеция генов коллагена IV (а5 и аб), расположенных в Х-хромосоме; обычны почечная недостаточность и смерть в подростковом возрасте о наследственный нефрит 482
 осмотической демиелинизации с. Ограниченное разрушение миелина в области основания моста мозга;
может быть связан с голоданием, алкоголизмом, гипотонической дегидратацией о центральный мостовой миелинолиз
 отмены стероидов с. Состояние (гипофизарно-адренокортикальная недостаточность), развивающееся после длительного применения больших терапевтических доз глюкокортикоидов; эмоциональные расстройства, особенно после стресса, на протяжении более чем года после прекращения стероидной терапии
 Пёйтца-Егерса с. [*175200, 9t] Генерализованный гамартоматозный множественный полипоз кишечного
тракта, всегда поражающий тощую кишку; сопровождается меланиновыми пятнами на слизистой губ,
щёк, на пальцах о Пёйтца-Турёна с. о Пёйтца-Турёна-Егерса с. о лентигиноз периорифициальный 239

Спрсвоччик 781
 Пёндреда с. [*274600, р] Форма семейного зоба (дефект связывания йода, больные обычно эутиреоидны) в
сочетании с врождённой глухотой
 пляшущих глаз с. см. опсоклонус
потных ног с. см. ацидемия изовалериановая
 Поттер с. Недоразвитие почек с гипоплазией и неонатальным нарушением дыхания, нестабильной гемодинамикой, ацидозом, цианозом, отёками и типичным лицом; смерть наступает от дыхательной недостаточности, уремии * 142, 212, 458
 Прадер-Вйлли с. Врождённый с. [*176270, делеция локуса 15ql2, затрагивающая импринтируемые гены: Snrpn
— белка N малых ядерных рибонуклеопротеидов и Р, частота 1:15.000 новорождённых], характеризующийся
малым ростом, уменьшенных размеров конечностями, психической заторможенностью, полифагией с заметным ожирением и сексуальным инфантилизмом 67, 85,88, 223, 230,231,236, 239, 575, 596,610,611,620
 Пьера Робёна с. (1) [*261800, р] Врождённые микрогнатия и патологическое уменьшение языка, часто с
расщеплением нёба и двусторонним дефектом зрения с высокой степенью миопии, врождённой глаукомой и отслойкой сетчатки; часто — стридор, рвота, асфиксия при западении языка и аспирации пищи;
(2) Аномалии развития (X) в виде микрогнатии, микроглоссии, расщепления нёба, пороков сердца,
косолапости 235, 431, 440
 раздражённой кишки с. Схваткообразные боли в животе, чувство распирания, метеоризм, диарея, запоры,
чередование поносов и запоров; дифференциальная диагностика проводится с непереносимостью лактозы о слизистый колит 346, 352
 Рандю-Уэбера-бслера с. Болезнь, начинающаяся обычно после полового созревания, проявляющаяся
множественными мелкими телеангиэктазами и расширенными венулами кожи и слизистых оболочек,
характерны кровотечения; часто развивается вторичная железодефицитная анемия; возможно возникновение тяжёлых желудочно-кишечных кровотечений, о Рандю-бслера-Вебера болезнь о бслера болезнь
о Рандю-бслера-Вебера синдром о ангиома наследственная геморрагическая о наследственная
геморрагическая телеангиэктазия ❖ 517
 распада опухоли с. Гиперфосфатемия, гипокальциемия, гиперкалиемия и гиперурикемия, возникающие при
химиотерапии злокачественной опухоли; является следствием высвобождения внутриклеточных продуктов при лизисе клеток ❖ 479, 538, 547
 Рая [или Рёя] с. [неверно Рейе] Жировая дегенерация печени, почек, миокарда: неожиданная потеря сознания на фоне инфекции или отравления (в частности, аспирином); проявляется отёком мозга, лихорадкой,
рвотой, геморрагическим синдромом 271, 362, 363, 652
Рейе с. (рекомедуется Рая с.)
 Рёйтера (Райтера) с. Триада симптомов — уретрит, иридоциклит и артрит, которые появляются в названной последовательности; один или более из этих симптомов могут возникать повторно о Райтера
болезнь о Райтера триада о с. уретроокулосиновиальный
Рёнпеннинга с. [*309500, X] Олигофрения, короткое туловище, микроцефалия, чаще страдают мальчики
респираторный дистресс-с. (РДС) Тяжёлая дыхательная недостаточность новорождённых, наблюдается
при аномалиях развития диафрагмы, лёгких, сердца, родовой травме, внутриутробных инфекциях, родовой травме, болезни гиалиновых мембран о дистресс-с. респираторный РДС новорождённых см.
гиалиновых мембран болезнь
 респираторный дистресс-с. взрослых Интерстициальный и/или альвеолярный отёк и кровоизлияния
наряду с периваскулярным отёком лёгких; связан с проявлениями болезни гиалиновых мембран, пролиферацией коллагеновых волокон и разбуханием эпителия с возрастанием пиноцитоза
Рётта с. [*312750, преимущественно у девочек] Прогрессирующие аутизм, деменция, атаксия, характерные и бесцелевые движения рук; гипераммониемия 645, 654
 Робёна с. см. Пьёра Робёна с.
 «рук-ног» с. (hand-foot БупёготеШриступы болезненного опухания тыла кистей и стоп у детей при серпо-
видно-клеточной анемии о дактилит при серповидно-клеточной анемии о серповидно-клеточный дактилит

782 Глава 20 Словарь терминов
 Сильвера-Рассела с. [*270050] Низкорослость, позднее закрытие переднего родничка, асимметрия туловища, лицо треугольной формы, искривлённость пятого пальца кисти, «рот карпа* карликовость Рассела-
 Сильвера
 Санфилйппо с. [*252900-*252960] Наследуемая патология (аутосомное рецессивное наследование) обмена
мукополисахаридов: выделение гепарансульфата с мочой, гепатомегалия, серьёзное умственное отставание, костный скелет без изменений или с умеренными дефектами типа наблюдаемых при Хюрлер-с.
мукополисахаридоз III типа
 сдавления верхней полой вены с. Чаще развивается при злокачественных опухолях средостения, симптомы: отёчность лица и верхней половины туловища, покраснение лица, набухание поверхностных вен,
кашель, нехватка воздуха и повышение внутричерепного давления о 539, 547
 Сиппла с. [*171400, Ж] Наследственная болезнь в виде сочетания феохромоцитомы и медуллярного рака
щитовидной железы с амилоидозом стромы; возможно присоединение аденомы паращитовидной железы;
иногда Х-образные ноги, асимметрия лица # СПЭА II * 605
 Сотоса с. [*117550] Частичный гигантизм (увеличение массы мышц и черепа), умственное отставание,
дискоординация движений; большинство случаев спорадичны (доминантного наследования мутации),
зарегистрирован случай конкордантности у близнецов + 237
 Стёрджа-Уэбера с. [*185300] При полной выраженности — триада: 1. врождённая кожная ангиома, обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; 2. гомолатеральная менингеальная ангиома с внутричерепной кальцинацией и неврологическими признаками; 3. ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; неполные формы с. могут иметь любые два или более признаков различной
степени, иногда с ангиомами другой локализации о энцефалотригеминальный ангиоматоз о Стёрджа-
Уэбера болезнь о невоидная аменция 642
 Стйвенса-Джонсона с. Тяжело протекающая буллёзная форма многоформной эритемы, захватывающая
обширные участки кожи и различных слизистых оболочек (конъюнктивит, стоматит, уретрит и т.д.) *
эритема экссудативная злокачественная 266
 Стиплера-Маршалла с. (1) Синдром Стиплера [*108300, 9?] Прогрессирующая близорукость в сочетании с эпифизарными дефектами развития позвонков и длинных трубчатых костей * прогрессирующая
наследственная артроофтальмопатйя; (2) Маршалла с. [*154780] Гипоплазия черт лица, катаракта,
гипогидроз, нейросенсорная потеря слуха. Примечание: предмет спора: отличается ли синдром Маршалла от синдрома Стиплера + 207
 Тёрнера с. см. Шерешёвспого-Тёрнера с.
 тестипулярной феминизации с. (при мужском псевдогермафродитизме) [*313700, ЭТ, дефект андрогенного рецепторного белка] Тип мужского псевдогермафродитизма: наличие наружных женских половых
органов, недоразвитие репродуктивных органов, вторичных половых признаков и аменорея; образуются как
андрогены, так и эстрогены, но рецепторы в значительной степени рефрактерны к андрогенам; у больных нет
полового хроматина, они имеют нормальный мужской кариотип; см. также глава 16 А 2 а (2) (Ь)
 токсического шока с. Один из вариантов развития стафилококковой инфекции, возникающий наиболее
часто в период менструаций при использовании сорбирующих тампонов; проявляется высокой температурой, рвотой, поносом, скарлатиноподобной сыпью с последующим снижением артериального давления
с развитием шока, могущего привести к смерти
 Тёрна с. см. нефрит с потерей соли
 Тричера Коллинза с. см. Коллинза с.
 Typemma с. Двигательное расстройство (91) в форме тика (моторные, вокальные), последние часто сочетаются с
эхолалией и копролалией; дефицит внимания о Жиля де ла Typemma синдром (болезнь) 72, 84, 87, 644
 Уильямса с. (1). Врождённые умственное отставание, умеренная задержка роста, лицо эльфа, надклапанный стеноз аорты; иногда повышенное содержание Са в крови, развивается из-за повышенной чувствительности к витамину D и/или неумеренного приёма витамина D при беременности; (2). Сопровождающий врождённые пороки сердца транзиторный и чаще односторонний парез лицевого нерва; (3). Группа
врождённых дефектов сердца, скелета (в т.ч. лицевого), мягких тканей (см. 1)
 Уотерхёуса-Фрйдерихсена с. с. резкого снижения секреции гормонов коры надпочечников, проявляется
рвотой, поносом, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недоста-

Сгрсвочник 783
 точностью и (обычно) кровоизлияниями в надпочечники о менингококковая септицемйя * острая недостаточность коры надпочечников + 602
 Фрйдрайха с. [*229300, р] Склероз задних и боковых столбов спинного мозга, деформация скелета, дистрофия миокарда; встречается у детей и проявляется атаксией нижних конечностей; а. распространяется на
верхние конечности, возможны параличи и контрактуры # наследственная (спинальная) атрофия
 Фромени (раковый) с. Наследственный рак груди у молодых женщин, саркомы мягких тканей у детей и
другие опухоли у близких родственников (экспрессия протоонкогена р53, кодирующего фактор тран-
крипции, хромосома 17р) * Фредерика-Фромени с. + 239
 Ханта с. (1) [*159700] Интенционный тремор, начинающийся в одной конечности, постепенно усиливающийся и распространяющийся на другие части тела диссинергия мозжечковая миоклоническая Ханта■; (2) Паралич лицевого нерва, оталгия и herpes zoster (опоясывающий лишай), связанный с вирусной
инфекцией и поражением седьмой пары черепных нервов и коленчатого ганглия о коленчатого ганглия
с. о Рамсэя Ханта с. (3) Форма юношеского паралича, сочетающегося с первичной атрофией паллидар-
ной системы + 645
 Хантера с. Наследуемая аномалия обмена мукополисахаридов (рецессивное X, недостаточноть а-/-идурон-
сульфатсульфатазы [*309900]), экскреция хондроитинсульфата В и гепарансульфата с мочой; клинически сходен с проявлениями с. Хюрлер, но нет множественных костных поражений и помутнения роговицы
о мукополисахаридоз типа II о гаргоилизм (Х-рецессивный тип) + 221
 Холт-Орама с. (*142900, 91) Дефект межпредсердной перегородки в сочетании с различными деформациями предплечья и кисти
 Холт-Орама с. Птоз, миоз, ангидроз и энофтальм, связанные с повреждением шейной симпатической
цепочки или её центральных путей * Бернара-Хорнера с.
 Хюрлер с. Дефект обмена мукополисахаридов в виде недостаточности а-/-идуронидазы; накопление значительного количества дефектного межклеточного вещества, выделение с мочой хондроитинсульфата В и
гепарансульфата, множественные дефекты хондро- и остеогенеза, помутнение роговицы, гепатосплено-
мегалия, умственное отставание, причудливые черты лица (р, *252800) & дизостоз множественный о
гаргоилизм (р) о Хюрлер болезнь о липохондродистрофия * мукополисахаридоз I типа о Хюрлер-
Эллиса полидистрофия о Пфаундлера-Хюрлер болезнь о Пфаундлера-Хюрлер-Эллиса болезнь + 632
 церебро-гепато-ренальный с. [новорождённых] [*214100, *211410, р, дефект функции пероксисом] Мышечная гипотония, неполная миелинизация нервной ткани, черепно-лицевая мальформация, гепатомега-
лия и клубочковые кисты почки
 Чедьяка-Штайнбринка-Хигаси с. см. Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси с.
 Шая с. Вариант Хюрлер с., вызванный дефектом а-/-идуронидазы [*252800]: помутнение роговицы, поражение аортального клапана, деформация кисти, нормальный интеллект о мукополисахаридоз типа IS о
Хюрлер с. поздний о Шая болезнь
 Швахмана-(Дайемонда) с. [*260400, р] Синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы,
приводящая к недостаточному питанию; сопровождается нейтропенией и дефектом хемотаксиса нейтрофилов, малым ростом и костными аномалиями
 Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси (Хигаши) с. [*214500, *214450, р] Первичный дефект фагоцитоза, согласно классификации ВОЗ. Характерны функциональный дефицит миелопероксидазы и торможение
хемотаксиса. Патологические изменения гранул и ядер всех типов лейкоцитов, дефекты гранул с положительной пероксидазной реакцией, цитоплазматические включения, тельца Дёле\ светлая радужная
оболочка, часты гиперпигментация кожи, гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия, анемия, тромбоцито-
пения, изменения в костях, лёгких, сердце, а также психомоторные дефекты и предрасположенность к
инфекциям, о Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси аномалия о Шедьяка-Хигаси болезнь
 Шерешёвского-Тёрнера с. Отсутствие в кариотипе у женщин одной из Х-хромосом, характерны: недоразвитие первичных и вторичных половых признаков, латеральные вертикальные кожные складки на шее
(птеригиум-синдром), коарктация аорты, карликовость
 Шёгрена Хёнрика с. Иммунное нарушение, сухой кератоконъюнктивит, сухость слизистых оболочек, телеангиоэктазии или пурпурные пятна на лице, двустороннее увеличение околоушных желез; часто сопровождается ревматоидным артритом, кариесом зубов, инфильтрацией паренхимы почек лимфоцитами

784 Глава 20 Словарь терминов
 (снижение концентрационной способности, ацидоз дистальных почечных канальцев типа I) о Гужеро-
Шёгрена с. о Сёгрена с.
 Шмидта с. Сочетание гипотиреоидизма, адренокортикальной недостаточности и сахарного диабета типа I 589
 Эванса с. Сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении, клинически: желтуха, кровоизлияния, экскреция гемосидерина Эванса-Фишера с. 496, 497
 Эдвардса с. см. трисомия хромосомы 18
 Элерса-Данло-(Русакова) с. [91 — *130000-130080, 225330, 225400, р — недостаточность лизилгидрок-
силазы, К — недостаточность лизилоксидазы] Наследуемый дефект развития мезенхимы (коллагеновых
структур), проявляющийся гиперэластичностью и ранимостью кожи, её гиперпигментацией, разболтанностью суставов, травматизацией сосудов кожи; нередко эпикант, сколиоз, синдактилия, бронхоэктазы,
возможно нарушение интеллекта; по клинике различают пять форм (1-4 — 9?): 1. развёрнутая симпома-
тика, 2. умеренная выраженность, 3. преобладает чрезмерная подвижность суставов, 4. преобладают
рецидивирующие гематомы, 5. К о гиперэластическая кожа эластическая кожа о десмогенез несовершенный 4* Русакова несовершенный десмогенез о дерматорексис о Черногубова с. * 517
 Эллиса-ванКрёвельда с. [*225500, р] Хондродисплазия и полидактилия, у 60% больных — врождённые
пороки сердца о хондроэктодермальная дисплазйя
 Энжелмана с. Дефект — микроделеция 15ql2—13, функционирует материнский аллель; умственное отставание, атаксия, приступы судорог, беспричинного смеха, характерное выражение лица, минимальная речь
 Эска-Апмарка с. Истиная почечная гипоплазия; характерны недоразвитие долек, гипертрофия корковой
части, глубокие борозды на поверхности
 склероз
 рассеянный с Демиелинизирующее заболевание ЦНС: появление склеротических бляшек в головном и
спинном мозге; характерны: начало в молодом возрасте, параличи и парезы различной выраженности,
тремор, нистагм, диплопия, потеря зрения, нарушения речи, слабость, парестезии, изменения настроения, расстройства функции тазовых органов; течение интермиттирующее, симптомы варьируют и зависят от области поражений (аутоиммунное, воспалительного характера заболевание, опосредуемое CD4+
Т-хелперами; факторы предрасположенности — аллели класса II главного комплекса гистосовместимости, полиморфизм рецепторов Т-лимфоцитов; модель м.с. — экспериментальный аллергический энцефаломиелит, возникающий при иммунизации животных основным белком миелина) о с. множественный о
Шаркб-Вюльпиана болезнь
 туберозный с. [*191100, 9?, частота 1 на 30.000] Многосистемные гамартомы, вызывающие типичную
триаду: эпилептические припадки, отставание умственного развития и узелки в коже лица о Бурневил-
ля болезнь о эпилбйя о Бурневимя-Прингла болезнь (туберозный склероз в сочетании с аденомой
сальных желёз) ^ 238, 642
 стеноз пищевода * 336, 720
стимулятор
 LATS — long-acting thyroid stimulator (длительно действующий тиреоидный стимулятор) Вещество, обнаруживаемое в крови больных с гипертиреоидизмом; оказывает продолжительный стимулирующий эффект на щитовидную железу; связано в плазме фракцией IgG (АТ или иммунный комплекс)
 стоматоцитоз (наследственный) Наследуемая деформация эритроцитов (может сопровождаться гемолитической анемией), эритроциты имеют центрально расположенное просветление в виде щели (стомы)
страбизм Косоглазие
стрептококк
 р-с. р-гемолитические сс. — Streptococcus pyogenes, Streptococcus equisimilis, Streptococcus equi, иногда
Streptococcus sanguis, Streptococcus faecalis и Streptococcus faecium, образующий на плотных кровяных
средах зоны р-(полного, затрагивающего мембрану и строму эритроцитов) гемолиза
 группы А с. — микроорганизмы, преципитируемые антисыворотками к фракции А полисахаридного антигенного комплекса, выделенных американским бактериологом Ребеккой Лэнсфилд (Rebecca Craighill
Lancefield), предложившей классификацию гемолитических стрептококков по этому признаку

Сгравоччик 785
 группы Вс. — микроорганизмы, преципитируемые антисыворотками к фракции В полисахаридного антигенного комплекса
 суперантиген Аг, взаимодействующий с рецептором Т-лимфоцитов вне стандартного для Аг-детерминан-
ты сайта (Vp-последовательность); с. активирует значительное число Т-лимфоцитов (поликлональная
стимуляция); молекулы с. (токсины, вирусные белки) также взаимодействуют (до связывания с рецепторами Т-клеток) с белками главного комплекса гистосовместимости (МНС) класса II антиген
 сфероцитоз наследственный [*182900 — 9*; [*270970], рецессивная форма] Врождённый дефект клеточной мембраны эритроцитов (спектрина [*182860]), становящейся избыточно проницаемой для ионов
натрия; эритроциты приобретают шарообразную форму, становятся ломкими и подверженными спонтанному гемолизу, время их циркуляции в крови уменьшено; развивается хроническая анемия с рети-
кулоцитозом, эпизодами умеренной желтухи, возможны острые кризы с гипертермией и болями в
животе; чаще страдают жители северной Европы. врождённая гемолитическая желтуха о врождённая гемолитическая анемия хроническая семейная желтуха # сфероцитарная анемия о микросфе-
роцитарная анемия анемия микроцитарная о анемия шаровидно-клеточная « Минковского-Шоф-
фа'ра болезнь 507
 сфинголипидоз Собирательный термин Различные болезни, характеризующиеся аномальным метаболизмом сфинголипидов, ганглиозидов, липофусцинов о сфинголиподистрофйя; см. также липофусцинозы
 церебральный с. Общее наименование группы наследственных заболеваний, характеризующихся мышечным гипертонусом, прогрессирующим спастическим параличом, потерей зрения (обычно с центральной
дегенерацией сетчатки и атрофией зрительного нерва), судорогами и умственными дефектами; сочетается с аномальным отложением сфингомиелина и родственных липидов, клинически и биохимически различают четыре типа: (I) детский (Тэя-Сакса болезнь, GM2 ганглиозидоз); (2) ранний юношеский (Янского- Билъшовского болезнь, или Бильшовского болезнь); (3) поздний юношеский (Шпйльмейера-Фог-
та болезнь seu Баттена-Майо болезнь seu восковидный липофусциноз) (4) взрослый (Куфса болезнь)
о церебральный липидоз о дегенерация церебромакулярная о идиотйя амавротическая о идиотия амавротическая семейная В отечественной практике к типам амавротической идиотии относят также
амавротическую врождённую идиотию (idiotia amaurotica congenita)
 таблица
 Снёллина таблицы Чёрные квадратные символы, используемые при проверке остроты зрения вдаль; буквы
различаются по размерам так, что каждая образует зрительный угол в 5° с соответствующего расстояния. В отечественной офтальмологии используют аналогичные таблицы Головина-Сивцева
 Таннера развития таблица (диаграмма) Серия графических построений, отображающих физическое развитие детей (телосложение, кривые роста и др.) в соответствии с полом, возрастом и стадией полового
созревания. Период половой зрелости начинается с роста волос на лобке у обоих полов, увеличения
размеров половых органов у мальчиков и ростом грудных желёз у девочек
 талассемйя Одно из нескольких наследуемых по рецессивному типу расстройств обмена НЬ (снижен
синтез глобина без изменений в его структуре, но транскрибируются гены разных глобинов); клинические признаки варьируют от едва заметных гематологических нарушений до смертельной анемии о
мишеневидно-клеточная гемолитическая анемия гемолитическая анемия * 501, 502, 524
а-т. т., возникающая вследствие экспрессии генов НЬ Барта; I. гетерозиготы: тяжёлый тип, малая т. с
5%-15% НЬ Барта при рождении; у взрослых только следы НЬ Барта\ умеренный тип, 1%-2% НЬ
Барта при рождении, у взрослых не определяется; 2. гомозиготы: тяжёлый тип, эритробластоз и
смерть плода, присутствуют только НЬ Барта и НЬН; средний тип клинически не определяется [Bart
(Барт), фамилия больного, у которого впервые был описан данный НЬ]
 р-т. т., возникающая вследствие экспрессии аномальных генов р-глобиновой цепи 1. гетерозиготное состояние: малая т. с повышенным НЬА2, нормальным или в разной степени повышенным HbF, нормальным или слегка сниженным НЬА 2. гомозиготное состояние: большая т. с ограниченным содержанием НЬА, HbF на очень высоком уровне
 Р* т. т., возникающая при наличии аномальных р- и 5-глобиновых генов 1. гетерозиготное состояние:
^малая т. с содержанием HbF в пределах 5%-30% от общего НЬ, но распределённого между клетками
неравномерно; содержание НЬА, снижено или в пределах нормы 2. гомозиготное состояние: умеренная анемия с наличием только HbF без НЬА или А2

786 Глева 20 Словарь терминов
 большая т. [* 141800-142310] Тяжёлая анемия, возникающая у гомозигот по одному из генов НЬ Лепдра;
начало заболевания в младенчестве или детстве, проявляется бледностью, желтухой, слабостью, сплено-
мегалией, увеличением сердца, истончением внутренней и наружной пластин черепа, микроцитарной
гипохромной анемией с пойкилоцитозом, анизоцитозом, зернистыми клетками, клетками-мишенями и
ядросодержащими эритроцитами; типы НЬ варьируют и зависят от поражённого гена о Кули анемия о
средиземноморская анемия о эритробластическая анемия
 Лепдра т. [*142000.0020 и другие] Синдром т., возникающий вследствие выработки аномального НЬ Лепдра
1. гетерозиготное состояние: малая т. с наличием около 10% НЬ Лепдра; содержание HbF умеренно
повышено, а НЬА2 в норме 2. гомозиготное состояние: большая т. с выработкой только HbF и НЬ
Лепдра без НЬА или НЬА2
 малая т. [*141800-142310] Анемия у гетерозигот по генам НЬ Лепдра, лептоцитоз, умеренный гипохромный
микроцитоз, несколько уменьшенное содержание НЬ, некоторое увеличение количества эритроцитов
 тельце, тельца
 Ауэра т. Палочковидные цитоплазматические красного цвета (при окраске по Лейшману) включения в
моноцитах, миелоцитах и миелобластах
 Ашоффа-(Талалаева) т. Форма гранулёматозного воспаления, наблюдаемая при остром ревматическом
кардите, сопровождающаяся фибриноидными изменениями структуры соединительной ткани, лимфоцитов, иногда — плазматических клеток и тканеспецифичных гистиоцитов; гранулёма интерстиция, возникающая при ревматизме; характерно центральное расположение пролиферирующих и гипертрофированных гистиоцитов «6 Ашофа узелки 66 Ашоффа-Талалаева гранулёма о узелок ревматический
 Деле т. Округлые включения в нейтрофилах при инфекциях, ожогах, беременности, болезнях злокачественного роста, травмах 66 Князькова-Дёле включения
 Хайнца-Орлиха) т. Округлые эозинофильные или тёмно-фиолетовые включения в эритроцитах, состоящие
из дефектных НЬ; регистрируются при метгемоглобинемиях (различные гемолитические анемии)
 терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза (ТДТ). ДНК-полимераза, обнаруживаемая в ядрах
предшественников Т- и В-клеток. Фермент появляется в ядре после коммитирования стволовой кроветворной клетки в направлении лимфоидных клеток; по мере созревания клеток перемещается в цитоплазму и исчезает. Участвует в генерации разнообразия АТ, осуществляя нематричный синтез ДНК
между рекомбинирующими генами Ig. Маркёр при диагностике лейкозов.
 тест
 Бэйли т. (Bayley Scale of Infant Development) Метод, используемый для оценки развития детей в течение
первых двух или полутора лет жизни; состоит из серии трёх тестов: умственного, двигательного и
поведенческого
 Денверский т. (Denver Developmental Screening Test) Шкала оценки физической, двигательной, интеллектуальной и социальной зрелости ребёнка от рождёния до подросткового возраста
 зрелости лёгких плода (1) см. лецитин/сфингомиелин показатель; (2). Обнаружение фосфатидилглицери-
на в околоплодных водах
 Колумбийского Университета т. (Columbia Mental Maturity Score) Индивидуальный тест на сообразительность, предназначенный для оценки умственных способностей детей в возрасте от 3 до 12 лет, не
требующий устного ответа или двигательной реакции
 латекс-агглютинации т. («латекс-тест») Частицы латекса, покрытые АТ против конкретных бактерий,
реагируют с сывороткой пациента с образованием крупных агглютинатов
 Пананиколау т. Метод исследования баланса половых гормонов (главным образом цитологический метод
диагностики рака матки) путём изучения клеточного состава влагалищных мазков 66 кольпоцитодиагностика
Пдла-Буннелла т. см. главу 9 V Н 3 а
 Роршаха т. т. психологического исследования личности, вскрывает его или её психопатологические характеристики при истолковании испытуемым 10 стандартных чернильных пятен разного очертания
Тцанка т. см. главу 9 VII £ 3
 Хэма т. Диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии: гемолиз эритроцитов в подкисленной среде

Сгрсвоччик 787
 Шиллинга т. для определения всасывания витамина В12. В первый день больной получает небольшое количество меченого витамина В12(57Со или “Со). На второй — парентерально (струйно) вводят 1.000 мкг В12
без метки. В норме 10-30% ранее всосавшегося радиактивного витамина появляется в моче. Больные с
пернициозной анемией экскретируют не более 2% меченого продукта. Также применяют модификацию
теста — радиактивный препарат В12 вводят вместе с внутренним фактором (30 мг). Если нарушение
всасывания витамина обусловлено аномалией рецепторных зон в подвздошной кишке или другими причинами, связанными с кишечником, то с введением внутреннего фактора элиминация В]2 не нормализуется.
 тетрада
 Фалло т. Наиболее распространённая форма врождённого порока сердца «синего» типа: 1) стеноз лёгочного
ствола, 2) дефект межжелудочковой перегородки, 3) смещение аорты вправо, 4) гипертрофия правого
желудочка
 тирозинемия [р — *276600, *276700, *276710] Повышенная концентрация тирозина в крови; приводит
к увеличению выделения с мочой соединений тирозина и тирозила, гепатоспленомегалии, узловому
циррозу печени, множественным дефектам почечной канальцевой реабсорбции и витамин-D резистентному рахиту ♦ 359, 363
 тирозиноз Редкое (возможно, наследственное, *276800) расстройство обмена тирозина; характеризуется увеличением выделения с мочой метаболитов тирозила после приёма с пищей тирозина
 токсоплазмоз Протозойная инфекция, возбудитель Toxoplasma gondii; проявления многообразны, но
общими являются хориоретинит и увеит; при пренатальных инфекциях возможны значительные поражения головного мозга и глаз или смертельный исход; могут развиться острая и генерализованная
формы заболевания, особенно при иммунодефицитах * 76, 77, 156, 164, 211, 252, 463
 врождённый т. Развивается вследствие передачи паразита инфицированной матерью in utero плоду; может проявляться в виде трёх симптомокомплексов: 1. острый, в большинстве органов имеются очаги
некрозов с сопутствующей лихорадкой, желтуха, энцефаломиелит, пульмонит, кожные высыпания, патологические изменения глаз, гепатомегалия и спленомегалия; 2. подострый, большинство очагов поражения заживает или кальцифицируется, но имеющиеся в головном мозгу и глазах, видимо, остаются
активными; 3. хронический, обычно не распознаётся в период новорождённости, а хориоретинит и
поражения мозга выявляются позже
 трансфекция Метод введения в клетку клонированных генов путём её инфицирования нуклеиновой
кислотой (например, посредством рекомбинантного [содержащего нужный ген] ретровируса), репликация вируса в заражённой клетке приводит к экспресии введённого гена. Например, для лечения гомозигот с семейной гиперлипопротеинемией клетки печени пациента in vitro культивировали в присутствии
рекомбинантного ретровируса, содержащего нормальный ген рецептора ЛНП; суспензию трансфицированных клеток ввели в брыжеечную вену пациента, через 4 месяца в биоптате печени найдены клетки
с трансгеном (одновременно произошло улучшение течения заболевания)
 тремор эссенциальный [*190300, 91] Дрожание головы и рук, усиливающееся при волнении, движениях, сохранении позы; проходит при засыпании о семейный тремор о дрожание идиопатическое
дрожание наследственное
 триада Путти Ранние рентгенологические симптомы врождённого вывиха бедра: 1. Повышенная скошенность крыши вертлужной впадины. 2. Смещение проксимального конца бедра кнаружи и кверху
относительно вертлужной впадины. 3. Позднее формирование ядра окостенения головки бедренной кости
 трисомйя
 хромосомы 13 т. Краниоцефальная дисплазия, анофтальм, микрофтальмия, колобома, заячья губа, волчья
пасть, морщинистая кожа, полидактилия, пороки сердца, капиллярные гемангиомы, дефекты внутренних органов; дети доживают до 2 лет о трисомия D ^ трисомия 13-15 о Пётау (Патау) синдром
 хромосомы 18 т. Умственная отсталость, ненормальная форма черепа, низкорасположенные и уродливые
ушные раковины, пороки сердца, короткая грудина, диафрагмальные и паховые грыжи, мёккелев дивертикул, приведённые пальцы, аномалии рисунка кожи; фатальна, больные доживают до 2-3 лет о Эдвардса синдром
 трихотиодистрофия [*234050] Патология стержня волоса, вероятно врождённая, характеризующаяся
тонкими ломкими волосами с аномально низким содержанием серосодержащей аминокислоты (цистеина); умственное отставание, карликовость

788 Глава 20 Словарь терминов
 тромбопоэтин Белковый фактор (Мг35 К) пролиферации предшественников мегакариоцитов, их созревания и увеличения числа кровяных пластинок; синтезируется главным образом в печени
 тромбоцитопения Патологически низкое количество тромбоцитов в циркулирующей крови тромбопе-
ния (не рекомендуется) + 103, 252, 267, 479, 491, 494, 513, 517, 518, 521, 530, 537, 545, 573
 изоиммунная т. новорождённых Иммунная т. в результате антигенной несовместимости тромбоцитов
матери и плода
 иммунная т. т., развивающаяся под влиянием антитромбоцитарных АТ (см. изоиммунная т. новорождённых) о аутоиммунная т. новорождённых
 эссенциальная т. Первичная форма т., отличающаяся от вторичных форм, связанных как с метастатическими новообразованиями, туберкулёзом и лейкемией, поражающей костный мозг, так и с непосредственным угнетением костного мозга химическими веществами или при других состояниях
 тромбоцитопоэз Процесс образования тромбоцитов, происходящий в красном костном мозге: стволовая
кроветворная клетка -» ... -> мегакариобласты (пролиферация и дифференцировка) -> мегакариоциты
(гигантские клетки) -»отщепление тромбоцитов и их поступление в кровоток; регуляторы т.: тромбопоэтин, интерлейкины 3, 6, 11. Различают мегакариоцитопоэз и тромбоцитопоэз (отщепление от мегакариоцитов кровяных пластинок [тромбоциты])
 уайт-спирт (спирит) Фракция бензина, получаемого прямой перегонкой нефти; растворитель лаков и
красок; называется также бензином-растворителем для лакокрасочной промышленности
угол Гйса Косой угол, под которым пищевод впадает в желудок, величина угла влияет на скорость
перехода из пищевода в желудок и на гастро-эзофагеальный рефлюкс
 узелок
 Лйша у. Гамартома радужки при сегментарном нейрофиброматозе
 (клера узелки Красноватого цвета болезненные очаги уплотнения в коже и подкожной клетчатке при
септическом эндокардите (воспалительные инфильтраты кистей и подошв, обусловленные поражением
мелких сосудов)
 ультрасонография Визуализация и оценка изображения глубоких структур тела при отражении от них
ультразвуковых волн о ультразвуковое исследование (УЗИ)
 в реальном времени у. позволяет на мониторе рассматривать движения структур (например, плода,
клапанов сердца)
 допплеровская у. у., использующая эффект Допплера в виде прямо пропорционального скорости перемещения объектов увеличения частоты ультразвукового эхо движущимися объектами (обычно эритроцитами
в сосудистом русле) для оценки параметров кровотока о допплеровское УЗИ
дуплексная у. Комбинация допплеровской и реального времени у.
цветная допплерография Допплеровская у. с получением изображения в цвете
фактор
 внутренний ф. [Касла] Мукопротеин, секретируемый добавочными клетками шеечной части желёз желудка; необходим для адекватного всасывания витамина В|2; для пернициозной анемии характерен дефицит
ф. о гастромукопротеид
 мюллеровский ингибирующий ф. (МИФ) Клетки Сертоли яичек плода секретируют ф., вызывающий
регрессию мюллеровых протоков у плода мужского пола
 факторы плазменные свёртывания крови
 ф. I. Фибриноген, превращающийся в фибрин под влиянием тромбина
 ф. II Протромбин, превращающийся в тромбин под влиянием ф. Ха, мембран тромбоцитов и других клеток,
Са2+ и ф. Va
 ф. На Тромбин
 ф. III Тканевой ф. (тромбопластин) запускает внешний механизм свёртывания взаимодействием с ф. VII
(образуется ф. Vila)
 ф. IV Ионы кальция

Сгрсвоччик 789
 ф. V Недостаточность ф. ведёт к развитию редко встречающейся парагемофилии (р); гетерозиготы имеют
уменьшенное содержание ф. V, но у них отсутствует склонность к кровотечениям; точечная мутация
гена ф. V (ф. УЛЕЙДЕН) является фактором риска венозных тромбозов о проакцелерин
ф. Va. Акцелерин
 ф. VII Известна следующая патология ф. VII: 1) врождённая недостаточность ф. VII с пурпурой и кровоточивостью слизистых оболочек (р); 2) приобретённая недостаточность ф. VII (дефицит витамина К, период новорождённое™, введение протромбинопенических препаратов); 3) приобретённый избыток ф. VII у
некоторых больных с тромбоэмболиями; ф. VII в присутствии тканевого тромбопластина, ионов кальция
и ф. V ускоряет превращение ф. IX в ф. IX, ф. X в ф. Ха
 ф. VIII ф. VIII участвует в образовании комплекса с ф. 1Ха, тромбоцитами, Са2+, что приводит к активации
ф. X.; недостаточность ф. VIII приводит к развитию классической гемофилии А (X, рецессив), наблюдающейся только у мужчин; время свёртывания крови увеличено, конверсия протромбина уменьшена о
антигемофилический глобулин А о антигемофильный ф.; ф. VIII:С — коагулирующий компонент ф.
VIII, циркулирующий в комплексе с ф. VIIIR (фон Вймебранда ф., кофактор антибиотика ристомицина
[ристоцетин]) и др. компонентами (гликопротеины эндотелия и тромбоцитов), комплекс связывается с
местами повреждения эндотелия, формируя поверхность для прикрепления тромбоцитов. Недостаточность ф. VIIIR приводит к развитию ряда болезней, суммарно называемых Вгшебранда болезнь
 ф. IX Недостаточность ф. приводит к развитию гемофилии В (болезнь Крйстмаса [Christmas (Крйстмас),
фамилия ребёнка с гемофилией], X, рецессив), похожей на гемофилию А; активная форма ф. — ф. 1Ха
о Крйстмаса ф.
 ф. X Стюарта ф., Стюарта-Проуэра ф. [фамилии больных с недостаточностью ф. X]), активная форма ф. —
ф. Ха, недостаточность ф. X приводит к дефектам свёртывания
 ф. XI Компонент плазмы крови, абсорбируемый на поверхности стекла; недостаточность ф. XI приводит к
кровоточивости (р); активная форма — ф. Х1а, сериновая протеаза, превращающая ф. IX в ф. 1Ха. о
плазменный предшественник тромбопластина
 f. XII — ф. XII Недостаточность ф. XII приводит к увеличению времени свёртывания венозной крови,
кровотечения наблюдаются редко (р); активная форма — ф. ХПа (активирует фф. VII и XI, превращает
ф. XI в его активную форму — ф. Х1а) о Ха'гемана ф. [Хагеман — больной, у которого в 1963 г.
идентифицирован ф. XII]
 f. XIII — ф. XIII Активированный тромбином ф. XIII (ф. ХШа); стабилизирует фибриновый сгусток,
образуя нерастворимый фибрин о фибринстабилизирующий ф. о Лакй-Лорана ф. о фибриназа
 фенилкетонурия (ФКУ) Наследственная болезнь (недостаточность фенилаланин 4-монооксигеназы
[*261600], иногда дигидроферин редуктазы [*261630] или дигидробиоптерин синтетазы [*261640]); дефект образования /-тирозина, повышенное содержание фенилаланина в крови, моче (также повышенная экскреция фенилпирувата), накоплением в организме фенилаланина и его метаболитов; проявляется поражением мозга, что приводит к тяжёлым расстройствам развития, умственной отсталости, нарушениям движений и мышечного тонуса, судорожным припадкам, дефициту миелинизации, экземе;
имеется несколько форм ФКУТ (все — р); близка по картине и последствиям недостаточность гуанидин трифосфат циклогидролазы 1 [*233910] о фенилпируватная олигофрения
 феномен Шдмоги Развитие реактивной гипергликемии вслед за гипогликемией при диабете
 феохромоцитома Обычно доброкачественная, гормонально активная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток (чаще из мозговой части надпочечника); характерна увеличенная и по типу кризов
секреция катехоламинов; часто имеет наследуемый характер [например, *171300, 91], может сочетаться
с нейрофиброматозами, семейным полиэндокринным аденоматозом опухоль хромаффинная феох-
ромобластома хромаффин(оцит)ома * 488, 593, 604, 605
 фиброз
 кистозный ф. (поджелудочной железы) [*219700] Врождённое нарушение метаболизма (рецессивное наследование, 4% носителей дефектного гена; описана мутация белка [к.ф. трансмембранный регулятор
проводимости]), экзокринные железы вырабатывают чрезвычайно вязкую слизь, что вызывает обструкцию выводных протоков (включая панкреатические и жёлчные протоки, кишечник и бронхи); при этом в
секретах возрастает содержание натрия и хлоридов; проходят клинические испытания методы лечения
 к.ф. на базе введения нормального гена * фиброкистозная болезнь поджелудочной железы о муковис-

790 Глава 20 Словарь терминов
 цидоз о Кларка-Хэдфилда синдром о панкреофиброз о стеаторея панкреатическая врождённая ♦ 65,
208, 211, 216, 239, 366, 367, 369, 373, 374, 435, 436, 575
 флегмона новорождённых + 709, 722
 фруктозурия Выделение повышенного количества фруктозы с мочой о левулёзурия
 идиопатическая ф. [*229800, р] Бессимптомный наследуемый дефект метаболизма, вызванный недостаточностью фруктокиназы, при котором фруктоза появляется в крови и моче, но экскретируется неизменённой
 халазия ♦ 721
 химиотерапия Лечение болезни при помощи химических веществ, в т.ч. лекарственных
 адъювантная х. х. после полного удаления первичной опухоли, проводимая для устранения возможных метастазов
индукционная х. х. с целью полной ремиссии
консолидирующая х. х., проводимая после индукционной х.
поддерживающая х. х. малыми дозами, проводимая для продления ремиссии
 холекальциферол 9,10-секохолестатриен-5,7,10(19)-ол-ЗР; жирорастворимый витамин, источники —
печень млекопитающих, рыб, птиц, яичный желток, рыбий жир; при недостаточности х. возникает
рахит о кальциол о витамин D3 614
 хондрогенеэ несовершенный Врождённая болезнь, характеризующаяся дефектами хондрогенеза и,
как следствие, нарушениями развития костного скелета о гиперпластическая хондродистрофйя
Русакова н.х.
 хондродистрофйя [*215150, р] Патология энхондрального окостенения (особенно эпифизарных хрящей), приводящая к остановке роста костей в длину хондродисплазия о аплазия диафизарная
ахондроплазия плода о х. врождённая х. гипопластическая о Парро-Мари болезнь см. также
ахондроплазия, ахондрогенез, хондрогенез несовершенный, карликовость
 кальцифицирующая х. Врождённая болезнь, характеризующаяся карликовостью; развивается вследствие наличия у новорождённых обызвествлённых очагов некробиоза хряща о Конрады болезнь 9» Конра-
ди-Хюнерманна синдром
 хорея Беспорядочные, судорожные, непроизвольные движения мышц конечностей и/или лицевых мышц
♦ 211. 244, 268, 269, 634, 643, 656, 657
 наследственная х. Наследственная б-нь (9?, ген хромосомы 4, кодирующий хантингтин), дегенерация
нейронов полосатого тела, атрофия коры большого мозга; клинически — хореические и атетоидные
гиперкинезы, нарастающее слабоумие о дегенеративная х. * Хантингтона х. о прогрессирующая
хроническая х. о Хантингтона болезнь
 Сиденгама (Сиденхэма) х. Острое токсическое или инфекционное заболевание нервной системы, обычно
связанное с острой ревматической лихорадкой, появляющееся в молодом возрасте и характеризующееся
непроизвольными, беспорядочными, отрывистыми движениями мышц лица, шеи и конечностей; они исчезают во время сна о х. малая о Сиденхэма болезнь о х. обыкновенная о х. ревматическая о болезнь
английская устаревш. о пляска святого Вита * пляска святого Гвидо (Гвидона)
 целиакйя глютенчувствительная Токсико-аллергическая диспепсия. Болезнь, обусловленная чувствительностью к глютену (белок эндосперма семян пшеницы) или к недостаточности глютена; характеризуется атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкого кишечника; симптомы: диарея, стеаторея,
мальабсорбция, общая дистрофия, витаминная недостаточность * глютеновая энтеропатйя о б. глютеновой
недостаточности; неясно, почему авторы учебника называют целиакию аутоиммунным заболеванием
 целлюлит Фиброзное воспаление подкожной клетчатки о гиподермит о гранулёма жировая; в т.ч.
тазовый ц. — параметрит; см. главу 9 А 2
 церебеллит Воспаление мозжечка
 цианоз Синюшный оттенок кожи и слизистых оболочек (при недостаточном насыщении крови О,)
акроцианоз Цианоз кистей и стоп
 периферический ц. Цианоз кожи, язык и губы розовые (при метгемоглобине, НЬМ, недостаточность
НАД-метгемоглобинредуктазы)

Сграво'+мк 791
 центральный ц. Наблюдается при ВПС, заболеваниях лёгких
цистиноз [все р, *219800 — форма, проявляющаяся в раннем детстве, * 219900 — проявляется в юношеском возрасте, *219750 — форма проявляется у взрослых, поражения функции почек нет] Группа
болезней, вместе называемых синдромом Фанкднщ характерны расстройства функции канальцев почки; наследуемый дефект обмена цистина; генерализованное отложение кристаллов цистина в сочетании с полиурией, глюкозурией, выраженной потерей аминокислот с мочой, хроническим ацидозом
(часто с гипокалиемией), гипофосфатемией, резистентным к терапии витамином D рахитом о Абдер-
гальдена-Фанкони синдром о Линьяка синдром * Линьяка-Фанкони синдром * Абдергальдена-Ка-
уфманна-Линьяка синдром о диабет гликофосфаминный
 цистинурия [*220100, р] Избыточная экскреция цистина с мочой (совместно с лизином, аргинином и
орнитином) вследствие нарушения почечной канальцевой реабсорбции; наблюдается при ряде наследуемых болезней (например, при синдромах Фанкдни, Уилсона)
 цитокин Белки (например, лимфокины), вырабатываемые клетками при контакте с определёнными Аг и
митогенами; выступают как межклеточные медиаторы при иммунном ответе
 цитолизин АТ, приводящее при взаимодействии с комплементом к деструкции клеток животных или
прочих клеток-мишеней
 цитруллинемия Аутосомно-рецессивно наследуемое нарушение метаболизма [*215700]: повышенное
содержание цитруллина в крови, моче и спинномозговой жидкости, рвота, аммиачное отравление,
начинающаяся в детстве задержка умственного развития * 220
 шина
 Виленского ш. Шинирование металлической (позднее пластиковой) отводной распоркой для функционального лечения врождённого вывиха бедра у детей [Виленский В.Я., отечественный ортопед, р. 1923]
 Волкова ш. Пластиковая ш. для функционального лечения врождённого вывиха бедра у детей до трёх лет
[Волков М.В. — отечественный ортопед, р. 1923]
 Гафарова ш. Функциональная ш. для лечения косолапости; позволяет этапно коррегировать патологическое
положение стопы [Гафаров Хайдар Зайнуллович — отечественный травматолог-ортопед].
 Кузьминского ш. Раздвижная металлическая ш. телескопического типа; применяют при переломах ключицы
[Кузьминский И.Е., отечественный хирург, 1841-1890].
 Чижина ш. для лечения переломов ключицы
шкала
 Апгар ш. Оценка объективного статуса новорождённого в баллах (от 0 до 2) по каждому из пяти критериев:
ЧСС, глубина дыхания, мышечный тонус, окраска кожных покровов, основные физиологические рефлексы
 комы глубины ш. Клинические признаки степени нарушения сознания с учётом двигательных, речевых
реакций, открывания глаз (оценка комы по шкале Глазго [Glasgow, Шотландия]) либо учёт этих же
признаков и состояния черепных нервов (оценка комы по мэрилендской ш. [Maryland, США])
 мэрилёндская ш. см. комы глубины ш.
 французская ш. (от French scale [Fr или F]), Шарье ш. ш. для определения размеров уретральных
зондов, трубок и катетеров; измерение производится с использованием металлической пластинки с отверстиями от 1 мм до 1 см в диаметре (например, 3 fr = 1 мм)
шотландская ш. см. комы глубины ш.
шум
 Грэма Стилла шум Ранний диастолический шум, выслушиваемый при недостаточности клапана лёгочного
ствола (лёгочная гипертензия, дилатация лёгочного ствола при сужении левого атриовентрикулярного
отверстия)
 экзантема внезапная Острая вирусная инфекция (возбудитель — вирус герпеса типа 6) детей младшего возраста, характерны: внезапный подъём температуры, лихорадка (иногда с конвульсиями) и её
критическое падение через несколько дней с последующим появлением макуло-папулёзной сыпи о
розеола детская о exanthema subitum

792 Г лева 20 Словарь терминов
 экзема Собирательный термин Острый или хронический кожный воспалительный процесс, обычно эритематозный, с отёками, папулами, везикулами и струпами, нередко сменяющимися лихенизацией и
образованием чешуек; иногда развивается гиперпигментация, характерны зуд и чувство жжения
 вакцинальная э. Разновидность поствакцинального синдрома, развивающегося вслед за атопическим дерматитом; характеризуется массой везикул и пустуловезикул на лице, шее, конечностях и туловище;
сопровождается высокой температурой, недомоганием и увеличением лимфатических узлов
 герпетиформная э. Фебрилитет, обусловленный наличием вируса герпеса типа 1; часто поражает детей и
проявляется обширным распространением везикул, быстро превращающихся в пустулы о Капоши вари-
олиформное высыпание о вариолиформный пустулёз о Капоши синдром
 детская э. э. у детей; клинические проявления зависят от основного этиологического фактора (например,
гиперчувствительности контактного типа, кандидоза, аллергии, себореи или их сочетания, включая мацерацию в складках и местах соприкосновения кожи с пелёнками)
контактная э. Макулярные, папулёзные или везикулёзные высыпания, обусловленные аллергической
реакцией
 электрическая ось сердца (ЭОС) Направление главного суммарного вектора электродвижущей силы
сердца (ЭДС) в момент охвата деполяризацией наибольшей массы миокарда желудочков.
 электрокардиография
 a-угол между ЭОС и положительной половиной оси I стандартного отведения
 A-волна Зазубрина («ступенька») в нижней трети желудочкового комплекса при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта
 время внутреннеподобного отклонения, или время активации (intrinsicoid deflection) — время
распространения волны возбуждения от эндокарда к исследующему электроду на грудной клетке зависит от толщины миокарда; на ЭКГ определяется как расстояние от начала желудочкового комплекса до
перпендикуляра, проведённого через вершину последнего зубца R.
 время активации правого желудочка вычисляют в правых грудных отведения (V,, V2)
 время активации левого желудочка вычисляется в левых грудных отведениях (Vs, V6)
 двухмерная э. э., при которой непрерывное изменение направления ультразвукового излучения обеспечивает построение изображений сердца в двух проекциях
 переходная зона Грудное отведение, в котором амплитуда зубца R равна амплитуде зубца S
Отведение Условная линия, соединяющая места наложения электродов
 I стандартное о. — электроды расположены на правой и левой руке
 II стандартное о. — электроды расположены на правой руке и левой ноге
 III стандартное о. — электроды расположены на левой руке и левой ноге
 aVF — усиленное однополюсное о. от левой ноги (а — augmented; V — value lead — значение
потенциала; F — foot)
 aVL — усиленное однополюсное о. от левой руки (а — augmented; V — value lead — значение
потенциала; L — left)
 aVR — усиленное однополюсное о. от правой руки (а — augmented; V — value lead — значение
потенциала; R — right)
 V, — в четвёртом межреберье у правого края грудины.
 V, — в четвёртом межреберье у левого края грудины.
 V3 — на середине расстояния между V2 и V4
 V4 — в пятом межреберье по левой среднеключичной линии.
 V5 — на уровне V4 по левой передней подмышечной линии.
 Ve — на уровне V4 по левой средней подмышечной линии.

Сгухвоччик 793
 Уи (V3R,V<R и др.) — правые грудные отведения, с наложением электродов на симметричные участки правой
половины грудной клетки
 грудное о. — о. по Уилсону с наложением электрода на поверхность грудной клетки:
 эллиптоцитоз [9* — *130500, *130600, *179650, р — *177650] Наследственная аномалия кроветворения, при которой от 50% до 90% эритроцитов — эллиптоциты, часто с сопутствующей гемолитической анемией овалоцитоз
 эмбриотоксон Врождённое помутнение краёв роговицы
 задний э. Проявление атавизма в виде выступания кольца Швальбе (переднее пограничное кольцо) и
корня радужки, что приводит к частичному закрытию угла передней камеры
 эмфизема * 143, 146, 216, 431, 432, 716
 энтерит Воспаление тонкого кишечника
гранулёматозный э. см. регионарный э.
 мукомембранозный э. Болезнь слизистой оболочки кишечника, сопровождающаяся запором или поносом
(иногда их чередованием), коликами и выделением плёночных лоскутов или неполных слепков слизистой оболочки кишечника о мукоэнтерит
 некротизирующий э. э. с некрозом стенки кишечника, вызванный Clostridium welchii
псевдомембранозный э. см. псевдомембранозный энтероколит
 регионарный э. Гранулёматозный э. неясной этиологии: вовлекаются терминальные отделы подвздошной
кишки, реже другие отделы желудочно-кишечного тракта, характерны отдельные глубокие язвы с возможным образованием фистул, сужение просвета и утолщение стенок кишечника за счёт фиброза и
лимфоцитарной инфильтрации, а также неказеозные туберкулоидные гранулёмы в регионарных лимфоузлах о Крона болезнь о регионарный илеит о гранулёматозный э.
 туберкулёзный э. Туберкулёз тонкого кишечника, встречающийся при отсутствии клинических проявлений лёгочного туберкулёза; может быть вызван бычьим типом микобактерий туберкулёза при употреблении в пищу непастеризованного молока
 энтеробиоз Инвазия острицей Enterobius vermicularis о оксиуроз
 энтероколит Воспаление на различном протяжении слизистой оболочки тонкой и толстой кишки
 антибиотиковый э. э., вызванный применением антибиотиков широкого спектра действия; вызывается
нечувствительным к антибиотикам стафилококком либо является следствием чрезмерной колонизации
дрожжевыми или плесневыми грибами при отсутствии конкуренции со стороны обычной грам-негатив-
ной микрофлоры толстого кишечника
 некротический э. Обширное изъязвление и некроз стенки подвздошной и ободочной кишки; предположительно возникает вследствие перинатальной ишемии или бактериальной инфекции кишечника
 псевдомембранозный э. э., характеризующийся образованием и выделением с калом плёнчатого материала — структур, представленных фибрином и слизью (как следствие длительной антибиотикотерапии) *
псевдомембранозный колит о псевдомембранозный энтероколит
 энцефалит Воспаление головного мозга
 буньявирусный э. Внезапно начинающийся э. с характерными тяжёлыми болями в лобной области и
медленно нарастающей умеренной лихорадкой; возбудитель — вирусы семейства Bunyamidae
 ветряночный э. э., возникающий как осложнение ветряной оспы
 вторичный э. э., возникающий после вакцинации или в период реконвалесценции: вызывается возбудителями кори, эпидемического паротита, ветряной оспы и других инфекций, патогенез которых включает
процессы демиелинизации нервных тканей
 герпетический э. э., вызываемый ВПГ
 клещевой э. (Восточный подтип) Тяжёлый э., возбудитель — флавивирус семейства Togaviridae, переносчики — клещи Ixodes persulcatus и I. ricinus

794 Глава 20 Словарь терминов
 клещевой э. (Центральноевропейский подвид) Клещевой менингоэнцефалит (возбудитель — фла-
вивирус, во многом сходный с возбудителем дальневосточного э.), переносчик — клещ Ixodes ricinus,
возможно инфицирование через сырое молоко
 Коксаки-вирусный э. э., наблюдаемый чаще в детском возрасте; характерно преимущественное поражение серого вещества продолговатого и спинного мозга; возбудитель — вирус группы Коксаки В
 острый некротический э. Острая форма э., возбудитель — обычно ВПГ; характерны преимущественные
поражения височных долей и лимбической системы
поствакцинальный э. Демиелинизирующий э., возникающий после вакцинации
 Повассан э. Острое заболевание, встречается в детском возрасте; клинически варьирует от недифференцированного фебрильного заболевания до э.; возбудитель — вирус Повассан рода Flavivirus семейства
Togaviridae, переносчики — иксодовые клещи
 телец включений э. Высоколетальный э., возникает как результат персистирующей коревой вирусной
инфекции, приводит к развитию воспалительных реакций различного типа в белом и сером веществе
головного мозга; характеризуется наличием ядерных включений * подострый склерозирующий лейкоэн-
цефалит о подострый склерозирующий панэнцефалит
японский типа В э. Эпидемический э. (энцефаломиелит), встречается в Японии, России (Сибири), а
также в других частях Азии; возбудитель — флавивирус японского э. типа В (семейство Togaviridae) о
японский комариный типа В э.
 энцефалопатия Синдром расстройств деятельности ЦНС вследствие токсического или гипоксического
поражения; проявляется расстройствами сознания, судорогами
 билирубиновая э. э., обусловленная токсическим действием билирубина ядерная желтуха
«вирусная * губчатая э. э., сопровождающаяся прогрессивной вакуолизацией нейронов в связи с медленной вирусной инфекцией см. подострая губчатая э.
 гипернатриемическая э. Субдуральный и субарахноидальный выпоты у детей при гипернатриемической
дегидратации (увеличение объёма гиперосмолярного ликвора)
 губчатая э. э., проявляющаяся прогрессивной диффузной вакуолизацией вещества мозга
острая миоклональная э. см. глава 14 В 3 b
 подострая губчатая э. Форма губчатой э., вызываемой т.н. медленным вирусом (см. прион); характерен
быстрый летальный исход (например, болезнь Крейтцфелъдта-Якоба, куру, синдром Гёрстманна-
Штрюсслера, скрэпи у овец о трансмиссивная э.
 свинцовая э. Быстро прогрессирующая э., обусловленная попаданием в организм соединений свинца (особенно в детстве); проявляется судорогами, делирием, галлюцинациями и другими мозговыми симптомами хронического отравления свинцом
 травматическая э. Нарушение структурной целостности нервных клеток мозга, глии или сосудов мозга
вследствие травмы о посттравматическая э.
 эпилепсия
 абсанс детского возраста Дебют в виде малых припадков (petit mal), обычно в возрасте 6-7 лет. Очевидная генетическая предрасположенность, у девочек наблюдается чаще
 джексоновская э. Фокальная э. коркового происхождения, начинающаяся на одной половине тела тоническими или клоническими судорогами пальцев рук или ног, локальными или с распространением судорог
от дистальных к проксимальным отделам конечностей; сознание теряется при переходе судорог на другую половину тела
 миоклонйческая э. [*159800] Группа синдромов, припадки характеризуются спорадическим или постоянным клонусом мышечных групп, носят семейный характер и могут сочетаться с прогрессирующим психическим распадом о Лафоры болезнь о миоклбнус-эпилепсйя
 миоклонйческая юношеская э. Миоклонические подёргивания мышц плеча и клонико-тонические припадки, возникающие в состоянии бодрствования у подростков (или подёргивания мышц при пробуждении); возможна генерализация. Генетически обусловленная патология; дефект вероятен в хромосоме 6

Сгрсвоч-кЖ 795
 роландова э. Доброкачественная, аутосомно-доминантная форма э., встречающаяся в детском возрасте;
мышечные сокращения лица и рук, на ЭЭГ высокоамплитудные пики и следующие за ними медленные
волны в отведениях над роландовой бороздой
 эпилептический миоклоноатонический припадок Вариант малых эпилептических припадков с атоническими (приступы падения), тоническими или тонико-клоническими приступами (гемиплегическими,
атаксическими и др.), возникающими у детей с умственной отсталостью; на ЭЭГ проявляется спайками
с частотой 2 Гц и множественными разрядами; заболевание обычно прогрессирует, несмотря на лекарственную терапию
 эписпадйя Аномалия развития: полное или частичное незаращение передней стенки мочеиспускательного канала незаращение мочеиспускательного канала верхнее о расщелина мочеиспускательного
канала верхняя
 полная э. Передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на всём его протяжении, наружное
отверстие мочевого (мышцы передней стенки и шейки отсутствуют) пузыря расположено в лобковой
области
 стволовая э. Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в области спинки полового члена
тотальная э. см. полная э.
 эпулис Длительно существующая воспалительная гиперплазия десны; неспецифический воспалительный
процесс на десне; может присутствовать при рождении в качестве доброкачественного новообразования, походит на зернисто-клеточную миобластому эпулйд
 эргокальциферол Витамин D2, активированный эргостерол, витамин D растительного происхождения
(образуется при облучении эргостерола ультрафиолетом) кальциферол
 эритробластоз плода Гемолитическая анемия, в большинстве случаев возникающая вследствие развития в организме матери анти-Rh АТ в ответ на Rh-фактор крови плода (Rh-положительной); проявляется большим количеством эритробластов в крови, часто генерализованным отёком (водянка плода),
увеличением печени и селезёнки * гемолитическая болезнь новорождённых врождённая анемия о
анемия новорождённых ❖ 153
 эритропоэз Все ядросодержащие клетки эритроидного ростка (кроме унипотентного предшественника)
как нормальные (нормобластические), так и патологические (мегалобластические [мегалобластные]
при пернициозной анемии). Термин мегалобласт также применяют для обозначения первой генерации
эритроидных клеток (т.о. термин относят как к нормальным, так и к патологическим эритроидным
клеткам). Нормобластический эритропоэз: пронормобласт (проэритробласт) базофильные и поли-
хроматофильные нормобласты (эритробласты) -» ортохромные (оксифильные) нормобласты (эритроб-
ласты) -» после выталкивания ядра молодые эритроциты (нормоциты) именуют ретикулоциты (зернистость окрашивается бриллиантовым крезиловым синим) -> эритроциты. Мегалобластический эритропоэз: промегалобласт -» базофильный мегалобаст -» полихроматофильный мегалобласт -> ортохроматический (оксифильный) мегалобласт
 эритропоэтин Белок (содержащий сиаловую кислоту), усиливающий эритропоэз; стимулирует образование проэритробластов, освобождает ретикулоциты из костного мозга; секретируется почками, возможно другими органами (печень), присутствует в плазме крови и моче; получен методами генной
инженерии (например, эпоэтин альфа используют при анемиях, хронических поражениях почек
(особенно при их трансплантации) для стимуляции эритропоэза ♦ 167, 451, 481, 496, 500, 512
 эритроцитоз Увеличение выше нормы количества циркулирующих в крови эритроцитов о эритроците-
мйя о полицитемйя
 эритроциты патологические дрепаноцит — серповидный (серповидноклеточный) э.; макроцит —
крупные э. [> 8 мкм] (наследуемая гемолитическая несфероцитарная анемия); макроэллиптоцит —
овальный или эллиптической формы эритроцит, встречаются у одного из 2.000 обследуемых при наследственном эллиптоцитозе и в меньшем числе при талассемии и железодефицитной анемии; менис-
коцит — серповидный (серповидноклеточный) э.; микросфероцит — малый диаметр, большая толщина, гомогенное окрашивание без центрального просветления (наследственный сфероцитоз, гемолитические

796 Глава 20
 анемии); микроцит — мелкие эритроциты, диаметром менее 7 мкм (железодефицитные анемии); мишеневидный э. — небольшое содержание НЬ, центральное расположение НЬ, бледная окраска, плоская
форма (талассемйя); овалоцит — эллипсоидная форма (овалоцитарная гемолитическая анемия, наследственные эллиптоцитозы); сероповидный э. (дрепаноцит, менискоцит, серповидно-клеточный э.) — э.
формы серпа (серповидно-клеточная анемия, анемии с экспрессией HbS и HbF); стоматоцитоз —
центрально расположенное просветление в виде стомы, щели (наследственный сфероцитоз, Rh-ноль
синдром); сфероцит — форма близка к шарообразной (микросфероцит); шизоцит — выраженная
фрагментация, фрагменты э. (гемолитические анемии); шпороклеточный э. — многочисленные мелкие
отростки (тяжёлый цирроз печени, гемолитические анемии); эллиптоцит — см. овалоцит; см. также
эритроцитарный индекс
 эффект
 Допплера э. Изменение частоты излучения, наблюдаемое при относительном движении источника и приёмника; излучение может иметь электромагнитную, звуковую или иную природу
эхокардиография Ультразвуковая диагностика, позволяющая регистрировать размеры сердечной мышцы, её сокращения, а также состояние различных внутрисердечных структур о ультразвуковая кардиография
 допплеровская э. Использование техники допплеровской ультрасонографии, дополняющей разрешающую
способность двухмерной эхокардиографии путём получения изображения сердца за счёт регистрации
разницы в частоте отражённых эхосигналов от движущихся частиц в зависимости от скорости кровотока
 эхолалия Непроизвольное повторение слова или предложения, только что произнесённого другим человеком о эхофразйя

III. 	ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ
 Сгрсвочник 797
 AZT см. Зидовудин
BAL см. Димеркапрол
DDAVP см. Адиуретин СД
SOL см. Ампициллин
Адалат см. Нифедипин
Адверзутен см. Празозин
Адепрен см. Амитриптилин
Адиуректин см. Вазопрессин
 Адиуретин СД Синтетический аналог вазопрессина;
 Десмопрессин, DDAVP
Адреналин Адреностимулятор; Эпинефрин
Адрибластин см. Доксорубицин
Азаметоний см. Пентамин
Азатиоприн Иммуносупрессор; Имуран
Азидотимидин см. Зидовудин
Азульфидин см. Сульфасалазин
Акамол см. Парацетамол
Аккутан см. Изотретиноин
Активированный уголь Сорбент; Карболен
Актиномицин Д см. Дактиномицин
Алексан см. Цитозин арабинозид
Алкадил см. Каптоприл
Аллозим см. Аллопуринол
 Аллопуринол Гипоурикемический, урикозурический
препарат; Аллозим, Зилорик, Пуринол, Урозин
 Аллохол Желчегонное средство
Алопрол см. Альбутерол
 Аль буте рол р2-Адреностимулятор, бронходилататор; Алопрол, Асмадил, Асталин, Бронховалеас, Вентодиск, Вен-
толин, Волмакс, Провентил, Саламол, Сальбувент, Саль-
бупарт, Сальбутамол, Сальбутол, Спреор, Стеринеб
 Альдоклор см. Метилдофа
Альдомет см. Метилдофа
Альфацет см. Цефаклор
Алупент см. Метапротеренол
Амизол см. Амитриптилин
 Амикацин Антибиотик из группы аминогликозидов;
Амикин, Амикозит, Ивимицин, Ликацин, Микацин,
Селемицин, Фарциклин
Амикин см. Амикацин
Амикозит см. Амикацин
Аминазин Нейролептик; Хлорпромазин
5-Аминосалнцнлат Действующее начало сульфасалазина
 Амитриптилин Трициклический антидепрессант; Адепрен, Амизол, Амитриптилин, Дамилена малеинат, Лим-
битрол, Терпон, Триавил, Триптизол, Элавил, Эндеп,
Этрафон
 Аминофиллин см. Эуфиллин
 Аммония хлорид Кислотообразующий диуретик
 Амоксициллин Антибиотик из группы пенициллинов;
Амоксиллат, Гоноформ, Данемокс, Оспамокс, Флемок-
сии Солютаб, Хиконцил, Э-мокс
 Амоксициллин/клавулановая кислота Антибиотик
из группы пенициллинов; Амоксиклав, Аугментин
 Амоксиклав см. Амоксициллин/клавулановая кислота
Амоксиллат см. Амоксициллин
Ампизид см. Ампициллин
 Ампициллин Антибиотик из группы пенициллинов; Ампизид, SOL, Амплитал, Апо-ампи, Кампициллин, Мес-
циллин, Омнипен, Пенбритин, Пентарцин, Пентрек-
сил, Росциллин, Стандациллин, Эпикоциллин
 Амплитал см. Ампициллин
 Амфетамин Стимулятор ЦНС; Обетрол
 Анаприлин см. Пропранолол
 Анапрокс см. Напроксен
 Ангиоприл см. Каптоприл
 Анифед см. Нифедипин
 Антелепсин см. Клоназепам
 Апаурин см. Диазепам
 Апилак Биостимулятор
 Апилепсин см. Ацедипрол
 Апо-ампи см. Ампициллин
 Апо-аса см. Ацетилсалициловая кислота
 Апо-гидро см. Гидрохлортиазид
 Апо-метоклоп см. Метоклопрамид
 Апо-сульфатрим см. Бисептол
 Апрессин см. Гидралазин
 Апресолин см. Гидралазин
 Апрол см. Напроксен
 Арален см. Хлорохин
 Артамин см. Пеницилламин
 Арубендол см. Тербуталин
 Арфонад Ганглиоблокатор
 Асамид см. Этосуксимид
 Аскорбиновая кислота Витамин С
 Асмадил см. Альбутерол
 Л-аспарагиназа см. L-аспарагиназа
 В списке приведены препараты, упомянутые в тексте учебника; полужирное начертание —
международное название; остальные наименования — синонимы, включая торговые названия

798 Глева 20 Лекарственные препараты
 L-аспарагиназа Противоопухолевый препарат; Л-аспа-
рагиназа, Лейназа, Онкаспар, Эльспар
 Аспиватрин см. Ацетилсалициловая кислота
Аспирин см. Ацетилсалициловая кислота
Аспомай см. Ацетилсалициловая кислота
Аспро 500 см. Ацетилсалициловая кислота
Асталин см. Альбутерол
Астелонг сл<. Астемизол
 Астемиэол Антигистаминное средство; Астелонг, Астеми-
сан, Гисманал, Гистазол, Гисталонг, Мибирон, Стемиз
 Астемисан см. Астемизол
 Атаракс см. Гидроксизин
 Атропин М-холиноблокатор
 Аугментин см. Амоксициллин/клавулановая кислота
 Ахромицин см. Тетрациклин
 Ацедипрол Противосудорожный препарат, производное
вальпревой кислоты; Апилепсин, Депакин, Конвулекс
 Ацесал см. Ацетилсалициловая кислота
Ацетазоламид см. Диакарб
Ацетаминофен см. Парацетамол
Ацетен см. Каптоприл
Ацетилин см. Ацетилсалициловая кислота
Ацетилсалициловая кислота Ненаркотический анальгетик, НПВС, антиагрегант из группы салицилатов;
Апо-аса, Аспиватрин, Аспомай, Аспро 500, Ацесал,
Ацетилин, Ацилпирин, Джасприн, Колфарит, Майлайт
Аспирин, Микристин, Новандол, Ронал, Уолш-асалгин
 N-ацетилцистеин Антидот парацетамола, муколитическое средство; Мукобене, Мукомист, Мукосольвин,
Флюимуцил
 Ацетомай см. Парацетамол
Ацилок-Е см. Ранитидин
 Ацикловир Противовирусное средство; Виролекс, Зо-
виракс, Цикловир
 Ацилпирин см. Ацетилсалициловая кислота
 Бактекод см. Бисептол
 Бакторедукт см. Бисептол
 Бактрим см. Бисептол
 Банеоцин см. Неомицин
 Баралгин Ненаркотический анальгетик
 Барбамил Снотворное средство, производное барбитуровой кислоты
 Барбитал Снотворное средство, производное барбитуровой кислоты
 Бария сульфат Рентгеноконтрастное средство
Барклид см. Клофелин
 Бацитрацин Антибактериальное средство, для наружного применения, офтальмологический препарат
Белодерм см. Бетаметазон
 Беломет см. Циметидин
Бензакне см. Бензоилпероксид
 Бензилпенициллина новокаиновая соль см. Прокаинпе-
нициллин G
 Бензоилпероксид Средство для лечения акне, для наружного применения; Бензакне
 Бензойная кислота Притивомикробное и отхаркивающее (бензоат натрия) средство
 д-Бензол-гексахлоридный шампунь Средство для
изгнания головных вшей
 Берлоцид см. Бисептол
Бетакеп ТР см. Пропранолол
Беталок см. Метопролол
 Бетаметазон Глюкокортикоид; Белодерм, Бетноват, Дипрофос, Целестодерм В, Целестон
Бетаспорина см. Цефтриаксон
Бетноват см. Бетаметазон
Бикромат см. Кромолин
 Бисептол Антимикробный препарат, комбинированный;
Апо-сульфатрим, Бактекод, Бакторедукт, Бактрим, Берлоцид, Гросептол, Котримоксазол, Ново-тримел, Ори-
бакт, Ориприм, Септрин, Синерсул, Сульфатрим, Су-
метролим, Триметоприм/сульфаметоксазол, Тримо-
сул, Циплин
 Бисольвон см. Бромгексин
 Бициллин-1 Антибиотик из группы пенициллинов
Бициллин-3 Антибиотик из группы пенициллинов
Бициллин-5 Антибиотик из группы пенициллинов
Бластолем см. Цисплатин
Бластоцин см. Доксорубицин
Бонафтон Противовирусный препарат
Бретилий Антиаритмический препарат класса III Бре-
тинол, Орнид
 Бретинол см. Бретилий
Бриканил см. Тербуталин
 Бромгексин Отхаркивающее средство; Бисольвон, Со-
львин
 Бромокриптин Антипаркинсоническое средство, алко-
лоид спорыньи; Бромэргон, Парлодел
 Бромэргон см. Бромокриптин
Бронал см. Терфенадин
Бронховалеас см. Альбутерол
Бруламицин см. Тобрамицин
Бруфен см. Ибупрофен
Бурана см. Ибупрофен
Вазокардин см. Метопролол
 Вазопрессин Аналог антидиуретического гормона, гормон задней доли гипофиза; Адиуректин
 Валиум см. Диазепам

Валпроат (вальпроевая кислота) Противосудорожное
средство
 Ванкомицин Антибиотик; Ванкоцин
Ванкоцин см. Ванкомицин
Варфарин Антикоагулянт; Кумадин
Вегациллин см. Пенициллин V
Вентодиск см. Альбутерол
Вентолин см. Альбутерол
Видарабин Противовирусный препарат
 Винкристин Противоопухолевый препарат, растительный алкалоид; Онкокристин, Цитокристин, Цитомид
 Виразол см. Рибамидил
 Вепикомбин см. Пенициллин V
 Вермокс см. Мебендазол
 Верцеф см. Цефаклор
 Виролекс см. Ацикловир
 Вистарил см. Гидроксизин
 Витамин D2; Эргокальциферол
 Витамин К, см. Фитонадион
 Волмакс см. Альбутерол
 Вольпан см. Парацетамол
 Галопер см. Галоперидол
 Галоперидол Нейролептик; Галопер, Сенорм
 Галотан см. Фторотан
 Гантанол см. Сульфаметоксазол
 Гантризин см. Сульфизоксазол
 Ганцикловир Противовирусный препарат
 Гарамицин см. Гентамицин
 Гастрозидин см. Фамотидин
 Гастролит см. Циметидин
 Гастросил см. Метоклопрамид
 Гексадрол см. Дексаметазон
 Гексамидин см. Примидон
 Гемитон см. Клофелин
 Генотропин см. Соматотропин (генотропин — рекомбинантный СТГ)
 Гентамицин Антибиотик, аминогликозид; Гарамицин,
Гентацикол, Септопал
 Гентацикол см. Гентамицин
Геопен см. Карбенициллин
Гепарин Антикоагулянт прямого действия
Гидантоинал см. Дифенин
 Гидралаэин Вазодилятатор; Апрессин, Апресолин
Гидродиурил см. Гидрохлортиазид
Гидрокортизон Гормон коры надпочечников; Кортизол
 Гидроксизин Анксиолитик, противорвотное, антигиста-
минное, седативное средство; Атаракс, Вистарил
 Справочник 799
 Гидрохлортиазид Тиазидный диуретик; Апо-гидро, Гидродиурил, Гипотиазид, Дихлотиазид, Эсидрикс
 ГИНК см. Изониазид
Гино-дактарин см. Миконазол
Гиперстат см. Диазоксид
 Гипертонический раствор 3-10% раствор хлорида натрия
 Гипотиазид см. Гидрохлортиазид
 Гисманал см. Астемизол
 Гистазол см. Астемизол
 Гистак см. Ранитидин
 Гисталонг см. Астемизол
 Гистодил см. Циметидин
 Глюкагон Антигипогликемический препарат
 Глюкоза Сахар
 Гонадолиберин Гонадотропный гормон; Лютерелеф
Гоноформ см. Амоксициллин
 Гризеофульвин Противогрибковое средство; Фулвицин
Гросептол см. Бисептол
Даксин см. Дексаметазон
Дактарин см. Миконазол
 Дактиномицин Противоопухолевый антибиотик; Акти-
номицин Д, Космеген
 Далацин см. Клиндамицин
Далацин Ц см. Клиндамицин
Дамилена малеинат см. Амитриптилин
Данемокс см. Амоксициллин
Дапрокс энтеро см. Напроксен
Дарвон см. Пропоксифен
Дафалган см. Парацетамол
Дезипрамин см. Десметилимипрамин
Декардон см. Дексаметазон
Декортин см. Преднизолон
Дексабене см. Дексаметазон
Дексазон см. Дексаметазон
 Дексаметазон Глюкокортикоид; Гексадрол, Даксин, Декардон, Дексабене, Дексазон, Дексафар, Дексона, Мак-
сидекс, Офтан дексаметазон
Дексафар см. Дексаметазон
Декседрин см. Декстроамфетамин
Дексона см. Дексаметазон
 Декстроамфетамин Амфетамин, анорексант, стимулятор ЦНС; Декседрин
 Делагил см. Хлорохин
Делтазон см. Преднизон
Деме рол см. Меперидин
Деминофен см. Парацетамол
Депакин см. Ацедипрол

800 Глава 20 Лекарственные препараты
 Депин-Е см. Нифедипин
Депсонил см. Имипрамин
 Десметилимипрамин Трициклический антидепрессант;
Дезипрамин, Петилил
 Десмопрессин см. Адиуретин СД
Десфераль см. Дефероксамин
 Дефероксамин Комплексон, антидот алюминия и железа; Десфераль
 Джасприн см. Ацетилсалициловая кислота
 Диазепам Анксиолитик, противосудорожное, седативное средство, производное бензодиазепина; Апаурин,
Валиум, Реланиум, Седуксен, Сибазон
 Диазоксид Гипотензивный, антигипогликемический препарат; Гиперстат
 Диакарб Диуретик, ингибитор карбоангидразы, противосудорожное средство; Ацетазоламид, Диамокс,
Фонурит
 Диамокс см. Диакарб
Диафиллин см. Эуфиллин
Дибензилин см. Феноксибензамин
Дигоксин Сердечный гликозид; Диланацин, Ланикор,
Ланоксин
 Диклоксациллин Антибиотик из группы пенициллинов
Диланацин см. Дигоксин
Дилантин см. Дифенин
 Димеркапрол Антидот мышьяка, золота, свинца, ртути; BAL, унитиол
 Димэстрол см. Диэтилстильбэстрол
 Дипиридамол Дезагрегант; Курантил, Персантин
 Дипрофос см. Бетаметазон
 Диуприл см. Хлортиазид
 Диусемид см. Фуросемид
 Дифантоин см. Дифенин
 Дифенилгидантоин см. Дифенин
 Дифенин Антиаритмический препарат класса lb, противосудорожное средство; Дилантин, Дифантоин, Дифенилгидантоин, Фенитоин
 Дифеноксилат/атропин Антидиарейное средство;
Ломотил
 Дифлукан см. Флуконазол
Дихлотиазид см. Гидрохлортиазид
 Диэтилстильбэстрол Эстрогенный препарат; Димэстрол, Фосфэстрол, Хонван
 Добутамин Адреностимулятор; Добужект, Добутрекс
Добужект см. Добутамин
Добутрекс см. Добутамин
Доксолем см. Доксорубицин
 Доксорубицин Противоопухолевый антибиотик; Адриб-
ластин, Бластоцин, Доксолем, Растоцин, Рубеке
 Долгит см. Ибупрофен
Доломол см. Парацетамол
Долофин см. Метадон
Допамин см. Дофамин
Допанол см. Метилдофа
Допегит см. Метилдофа
Допмин см. Дофамин
 Дофамин Адреностимулятор; Допамин, Допмин
Дроке ил см. Цефадроксил
Дурофиллин см. Теофиллин
 Железа эакисного сульфат Препарат, содержащий
железо
 Железа сульфат см. Железа закисного сульфат
 Зантак см. Ранитидин
 Заронтин см. Этосуксимид
 Зептол см. Карбамазепин
 Зероцид см. Омепразол
 Зидовудин Противовирусное средство; AZT, Азидоти-
мидин, Ретровир, Тимазид
 Зилорик см. Аллопуринол
Зинацеф см. Цефуроксим
Зиннат см. Цефуроксим
Зоацид см. Метронидазол
Зовиракс см. Ацикловир
Зоран см. Ранитидин
 Ибупрофен Ненаркотический анальгетик, НПВС; Бру-
фен, Бурана, Долгит, Ибутад, Ипрен, Мотрин, Нуп-
рин, Реумафен
Ибутад см. Ибупрофен
Ивимицин см. Амикацин
Изадрин см. Изопротеренол
 Изониазид Противотуберкулёзное средство; ГИНК,
Тубазид
 Изопреналин см. Изопротеренол
 Изопротеренол Адреностимулятор, бронходилататор;
Изадрин, Изопреналин, Новодрин, Эуспиран
 Изотретиноин Препарат группы витамина А; Аккутан,
Роаккутан
 Изоэтарин Агонист Р2-адренергических рецепторов
Имекс см. Тетрациклин
Имизин см. Имипрамин
Имипен(ем) р-Лактамный антибиотик
 Имипрамин Трициклический антидепрессант; Депсонил,
Имизин, Мелипрамин
 Имодиум см. Лоперамид
Имуран см. Азатиоприн
Инапрол см. Напроксен

Индерал см. Пропранолол
Индикардин см. Пропранолол
Индобене см. Индометацин
 Индометацин Ненаркотический анальгетик, НПВС; Индобене, Индомин, Индоцин, Интебан, Метиндол, Эльметацин
Индомин см. Индометацин
Индоцин см. Индометацин
Инсулин Гормон поджелудочной железы
Интал см. Кромолин
Интебан см. Индометацин
Ифимол см. Парацетамол
Ифирал см. Кромолин
Ифицеф см. Цефтриаксон
Инфпанефран см. Преднизолон
Ипекакуаны сироп (смесь растительных алкалоидов)
Ипрен см. Ибупрофен
Исипен см. Пиперациллин
Йенаметидин см. Циметидин
 Йодная настойка Антисептик, 5% спиртовый раствор йода
Йодолипол Контрастное средство для рентгенологического исследования
Калимин форте см. Пиридостигмин
Калия оротат Неспецифический стимулятор метаболических процессов
 Калия перманганат Антисептик из группы окислителей; Марганцевокислый калий
Калмезе см. Лоразепам
Калпол см. Парацетамол
Кальцигард см. Нифедипин
Кальцидиол Препарат витамина D
Кальцимар см. Кальцитонин
 Кальцитонин Средство для лечения гиперкальциемии;
Кальцимар, Кальцитрин, Миакальцик, Миакальцин,
Цибакальцин
 Кальцитрин см. Кальцитонин
Кальцитриол Аналог витамина D; Рокальтрол
 Кальция глицерофосфат Неспецифический стимулятор метаболических процессов
Кальция глюконат Кальциевая соль глюконовой кислоты
Кальция карбонат Антацидное средство
Камезол см. Метронидазол
Кампициллин см. Ампициллин
Канамицин Антибиотик из группы аминогликозидов
Капокард см. Каптоприл
Капотен см. Каптоприл
Каприл см. Каптоприл
 Справочник 801
 Каптоприл Ингибитор АПФ (ангиотензинпревращающе-
го фермента); Алкадил, Ангиоприл, Ацетен, Капокард,
Капотен, Каприл, Катопил, Рилкаптон, Тензиомин
 Карбадак см. Карбамазепин
 Карбамазепин Противосудорожное средство; Зептол,
Карбадак, Карбапин, Карбатол, Мазепин, Стазепин,
Тегретол, Тимонил, Финлепсин
Карбамид см. Мочевина
Карбапин см. Карбамазепин
Карбатол см. Карбамазепин
 Карбенициллин Антибиотик из группы пенициллинов;
Геопен, Пиопен
 Карболен см. Активированный уголь
 Карфециллин Антибиотик из группы полусинтетичес-
ких пенициллинов
 Касторовое масло Слабительное средство
 Катапрес см. Клофелин
 Катапресан см. Клофелин
 Катопил см. Каптоприл
 Квестран см. Холестирамин
 Кетоцеф см. Цефуроксим
 Кефадим см. Цефтазидим
 Кефексин см. Цефалексин
 Кефлекс см. Цефалексин
 Кефотекс см. Цефотаксим
 Кислота борная Антисептическое средство
 Клафоран см. Цефотаксим
 Клеоцин см. Клиндамицин
 Климицин см. Клиндамицин
 Клиндацин см. Клиндамицин
 Клиноксин см. Клиндамицин
 Клинорил см. Сулиндак
 Клион см. Метронидазол
 Клиндамицин Антибиотик из группы макролидров; Да-
лацин, Далацин Ц, Клеоцин, Климицин, Клиндацин,
Клиноксин
 Клоназепам Противосудорожное средство, производное
бензодиазепина; Антелепсин, Клонопин, Ривотрил
 Клонидин см. Клофелин
Клонопин см. Клоназепам
Клорцеф см. Цефалексин
 Клофелин а2-Адреностимулятор центрального действия;
Барклид, Гемитон, Катапрес, Катапресан, Клонидин,
Хлофазолин
 Кодеин Наркотический анальгетик, противокашлевое
средство
 Колфарит см. Ацетилсалициловая кислота
Комбантрин см. Пирантел

802 Г лова 20 Лекарственные препараты
 Конвулекс см. Ацедипрол
 Консупрен см. Циклоспорин
 Корвитол см. Метопролол
 Кордафен см. Нифедипин
 Кордипин см. Нифедипин
 Коринфар см. Нифедипин
 Корнутамин см. Эрготамин
 Кортизол см. Гидрокортизон
 Кортизон Глюкокортикоид; Кортон
 Кортинефф см. Флудрокортизон
 Кортон см. Кортизон
 Косинтропин Аналог АКТГ
 Космеген см. Дактиномицин
 Котримоксазол см. Бисептол
 Кофеин Стимулятор ЦНС
 Крескормон см. Соматотропин
 Кромоглин см. Кромолин
 Кромоглицин-Ратиофарм см. Кромолин
 Кромолин Антигистаминное средство, для ингаляционного применения; Бикромат, Интал, Ифирал,
Кромоглин, Кромоглицин-Ратиофарм, Кромолин
натрия, Кузикром, Ломузол, Налхром, Оптикром,
Талеум, Френасма
Кромолин натрия см. Кромолин
Кротамитон Средство против зуда, для наружного
применения; Эуракс
 Ксикаин см. Лидокаин
 Ксилестезин см. Лидокаин
 Ксилокаин см. Лидокаин
 Кузикром см. Кромолин
 Купренил см. Пеницилламин
 Купримин см. Пеницилламин
 Курантил см. Дипиридамол
 Лазикс см. Фуросемид
 Лайдроксил см. Цефадроксил
 Лактаза Ферментный препарат; Лактаид, Лактраза
 Лактаид см. Лактаза
 Лактраза см. Лактаза
 Лактулоза Слабительное; Ливо-лак, Нормазе
Ланикор см. Дигоксин
Ланоксин см. Дигоксин
 Левомицетин Антибиотик; Синтомицин, Хлорам-
феникол, Хлоромицетин
Леворин Противогрибковый антибиотик
Лево-Т см. L-Тироксин
Ледерциллин VK см. Пенициллин VK
Лейкеран см. Хлорамбуцил
 Лейковорин Антидот метотрексата, производное фолиевой
кислоты; Фолинат кальция
 Лейназа см. L-аспарагиназа
Лендацин см. Цефтриаксон
Ленте [цинк-инсулин]
 Лецедил см. Фамотидин
Ливо-лак см. Лактулоза
 Лидокаин Антиаритмический препарат класса lb, местный
анестетик; Ксикаин, Ксилестезин, Ксилокаин
 Ликацин см. Амикацин
 Лимбитрол см. Амитриптилин
 Ловастатин Гиполипидемический препарат; Мевакор
 Ломотил см. Дифеноксилат/атропин
 Ломузол см. Кромолин
 Лонгацеф см. Цефтриаксон
 Лонитен см. Миноксидил
 Лопедиум см. Лоперамид
 Лоперамид Антидиарейное средство; Имодиум, Лопедиум,
Нео-энтеросептол, Суперилоп, Энтеробене
 Лопрессор см. Метопролол
 Лоразепам Анксиолитик, снотворное, седативное средство,
производное бензодиазепина; Калмезе, Мерлит, Трапекс,
У-пан
 Лосек см. Омепразол
Люминал см. Фенобарбитал
Лютерелеф см. Гонадолиберин
Ляпис см. Серебра нитрат
 Магния сульфат Слабительное и противосудорожное
средство
 Магния цитрат Слабительное средство
Мазепин см. Карбамазепин
Майлайт Аспирин см. Ацетилсалициловая кислота
Максидекс см. Дексаметазон
 Малатионовый шампунь Средство для изгнания головных вшей
 Маннит см. Маннитол
 Маннитол Осмотический диуретик; Маннит
Марганцевокислый калий см. Калия перманганат
Матулан см. Прокарбазин
 Мебендазол Антигельминтное средство; Вермокс
Мевакор см. Ловастатин
 Медроксипрогестерон см. Медроксипрогестерона ацетат
 Медроксипрогестерона ацетат Пероральный контрацептив, прогестин; Медроксипрогестерон; МПА, Провера,
Фарлутал
 Мезатон а-Адреностимулятор; Фенилэфрин
Мезлин см. Мезлоциллин

Сгрсвоч-ёЖ 803
 Мезлоциллнн Антибиотик из группы пенициллина»; Мезлин
 Мексален см. Парацетамол
 Мексат см. Метотрексат
 Мелипрамин см. Имипрамин
 Меперндин Наркотический анальгетик; Демерол
 Мерказолил см. Метимазол
 6-Меркаптопурнн Противоопухолевый препарат, антиметаболит; Пури-нетол, Тиоинозие
 Мерлит см. Лоразепам
 Местинон см. Пиридостигмин
 Месциллин см. Ампициллин
 Метадон Наркотический анальгетик; Долофин
 Метапрел см. Метапротеренол
 Метапротеренол Р2-Адреностимулятор, бронходилата-
тор; Алупент, Метапрел
 Метизол см. Метимазол
 Метилдофа Центральный симпатолитик; Альдоклор, Аль-
домет, Допанол, Допегит, Экибар
Метнлфенидат Стимулятор ЦНС неамфетаминового
ряда; Риталин
 Метмлцеллюлоэа Средство, размягчающее каловые
массы
 Метимазол Антитиреоидное средство; Мерказолил,
Метизол, Тиамазол
 Метиндол см. Индометацин
 Метоклопрамнд Противорвотное средство; Ало-метоклоп,
Гастросил, Метл амид. Перинорм, Реглан, Церукал
 Метолол см. Метопролол
Метопресс см. Метопролол
 Метопролол p-Адреноблокатор кардиоселективный; Бе-
талок, Вазокардин, Ко рви тол, Лопрессор, Метолол,
Метопресс, Спесикор
 Метотрексат Противоопухолевый препарат, антиметаболит; Мексат, Ревматрекс, Трексат
Метпамид см. Метоклопрамнд
Метрогил см. Метронидазол
 Метронидазол Антипротозойное, амебецидное средство; Зоацид, Камезол, Клион, Метрогил, Нидазол, Три-
хопол, Флагил, Эфлоран
Мефитон см. Фитонадион
Мибирон см. Астемизол
Микацин cjw. Амикацин
 Ми кон азол Противогрибковое средство; Гнно-дактарин,
Дактарин, Монистат
 Микристин см. Ацетилсалициловая кислота
Минипресс см. Празозин
Миогард см. Нифедипин
Мироцеф см. Цефтазидим
 Миакальцик см. Кальцитонин
 Миакальцин см. Кальцитонин
 Миноксндил Вазодилататор; Лоннтен, Рогейн
 Мисолин см. Примидон
 Монистат см. Миконазол
 Морфин Наркотический анальгетик
 Мотрин см. Ибупрофен
 Мочевина Осмотический диуретик; Карбамид
МПА см. Медроксипрогестерона ацетат
Мукалтин Отхаркивающее средство
Мукобене см. N-ацетилцистеин
Мукомнст см. N-ацетилцистеин
Мукосольвин см. N-ацетилцистеин
Наксен см. Напроксен
 Налндиксовая кислота Противомикробное средство;
Невиграмон, Неграм
 Наликсан см. Напроксен
 Налоксон Антидот наркотических анальгетиков; Наркан,
Нарканти
 Налхром см. Кромолин
Невофам см. Фамотидин
Немоцид см. Пирантел
Неостигмин см. Прозерин
Нанипрус см. Нигролруссид натрия
Наприос см. Напроксен
Напробене см. Напроксен
 Напроксен Ненаркотический анальгетик, НПВС; Анапрокс,
Апрол, Дапрокс энтеро, Инапрол, Наксен, Наликсан,
Наприос, Напробене, Напросин, Норитис, Пронаксен
 Напросин см. Напроксен
Наркан см. Налоксон
Нарканти см. Налоксон
Наркотан см. Фторотан
 Натрии бикарбонат см. Натрия гидрокарбонат
 Натрии гндрокарбонат Щёлочь, антиацидотическое
средство; Натрия бикарбонат
 Натрии сульфат Слабительное средство
 Натулан см. Прокарбазин
 Небцнн см. Тобрамицин
 Невиграмон см. Налндиксовая кислота
 Неграм см. Налндиксовая кислота
 Нейтронорм см. Циметидин
 Нембутал см. Пентобарбитал
 Неомнцнн Антибиотик из группы аминогликозндов;
Банеоцин
 Неосептин-Р см. Ранитидин

804 Глева 20 Лекарственные препараты
 Нео-энтеросептол см. Лоперамид
Нидазол см. Метронидазол
Никардия см. Нифедипин
Никодин Желчегонное средство
Ниприд см. Нитропруссид натрия
Нитроксолин Противомикробное средство, производное
оксихинолина; 5-НОК
 Нитропруссид натрия Вазодилататор; Нанипрус, Ниприд
Нифадил см. Нифедипин
Нифегексал см. Нифедипин
 Нифедипин Блокатор кальциевых каналов; Адалат, Ани-
фед, Депин-Е, Кальцигард, Кордафен, Кордипин, Ко-
ринфар, Миогард, Никардия, Нифадил, Нифегексал,
Нифекард, Нифелат, Нифесан, Ново-нифедин, Про-
кадрия, Фенамон, Фенигидин
 Нифекард см. Нифедипин
 Нифелат см. Нифедипин
 Нифесан см. Нифедипин
 Новандол см. Ацетилсалициловая кислота
 Ново-джесик см. Парацетамол
 Новодрин см. Изопротеренол
 Ново-лексин см. Цефалексин
 Ново-нифедин см. Нифедипин
 Ново-пранол см. Пропранолол
 Ново-тримел см. Бисептол
 Новоцеф см. Цефуроксим
 Ново-циметин см. Циметидин
 Новоцин см. Прокаинпенициллин G
 5-НОК см. Нитроксолин
 Норитис см. Напроксен
 Нормазе см. Лактулоза
 Нуприн см. Ибупрофен
 Но-шпа Спазмолитическое средство
 Обетрол см. Амфетамин
 Обзидан см. Пропранолол
 Обрацин см. Тобрамицин
 Оксандролон Анаболический стероид
 Оксациллин Антибиотик из группы пенициллинов
 Оксолин Противовирусный препарат
 Омез см. Омепразол
 Омепразол Блокатор секреции кислоты в желудке,
противоязвенный препарат; Зероцид, Лосек, Омез,
Омепрол, Омизак, Ортанол, Оцид, Прилосек
Омепрол см. Омепразол
Омизак см. Омепразол
Омнипен см. Ампициллин
Онкаспар см. L-Аспарагиназа
 Онкокристин см. Винкристин
Онкоплатин см. Цисплатин
Опрадол см. Парацетамол
Оптикром см. Кромолин
Орацеф см. Цефалексин
Орибакт см. Бисептол
Оритаксим см. Цефотаксим
Ориприм см. Бисептол
Орнид см. Бретилий
Ортанол см. Омепразол
Оспамокс см. Амоксициллин
Оспексин см. Цефалексин
Оспен см. Пенициллин V
Офтан дексаметазон см. Дексаметазон
Офтан пилокарпин см. Пилокарпин
Оцид см. Омепразол
Палитрекс см. Цефалексин
Панадол см. Парацетамол
Панкреатин Ферментный препарат
Папаверин Спазмолитик
Парамол см. Парацетамол
Парацет см. Парацетамол
 Парацетамол Ненаркотический анальгетик из группы
производных /ш/ю-аминофенола; Ацетаминофен, Ака-
мол, Ацетомай, Вольпан, Дафалган, Деминофен, До-
ломол, Ифимол, Калпол, Мексален, Ново-джесик, Опрадол, Панадол, Парамол, Парацет, Пасемол, Пила-
рен, Сифенол, Тайленол, Фебрицет, Эффералган
 Паркопан см. Тригексифенидил, Циклодол
Парлодел см. Бромокриптин
Пасемол см. Парацетамол
Пенбритин см. Ампициллин
Пен-ос см. Пенициллин V
Пентамин Ганглиоблокатор; Азаметоний
Пентобарбитал Седативное средство из группы барбитуратов; Нембутал
Пентарцин см. Ампициллин
Пентрексил см. Ампициллин
 Пеницилламин Антидот меди, свинца, хелирующее
средство (комплексон); Артамин, Купренил, Купри-
мин, Троловол
 Пенициллин бензоат Антибиотик из группы пенициллинов
Пенициллин-Фау см. Пенициллин V
 Пенициллин G, калиевая соль Антибиотик из группы пенициллинов
 Пенициллин V Антибиотик из группы пенициллинов;
Вегациллин, Вепикомбин, Оспен, Пен-ос, Пеницил-
лин-Фау, Фау-циллин, Феноксиметилпенициллин

Справочник 305
 Пенициллин VK Антибиотик из группы пенициллинов;
Ледерциллин VK
 Пентакаринат см. Пентамидин
 Пентамидин Антипротозойное средство; Пентакаринат
Пентамил см. Пентацин
 Пентацин Комплексон (хелирующее средство); Пентамил
Пепсид см. Фамотидин
Пепторан см. Ранитидин
 Перекись водорода Антисептическое средство
Перинорм см. Метоклопрамид
Перитол см. Ципрогептадин
 Перметориновый шампунь Средство для изгнания головных вшей
 Персантин см. Дипиридамол
Петилил см. Десметилимипрамин
Пиассан см. Цефалексин
 Пивампициллин Антибиотик из группы пенициллинов
Пикнолепсин см. Этосуксимид
Пиларен см. Парацетамол
Пилогель см. Пилокарпин
 Пилокарпин Холиномиметик, офтальмологический препарат; Офтан пилокарпин, Пилогель, Пилосертс
 Пилосертс см. Пилокарпин
Пимафуцин Антибиотик
Пиопен см. Карбенициллин
Пиперазин Антигельминтное средство
Пиперациллин Антибиотик из группы пенициллинов;
 Исипен, Пипрацил
Пипрацил см. Пиперациллин
 Пирантел Антигельминтное средство; Комбантрин, Не-
моцид
 Пиретриновый шампунь Средство для изгнания головных вшей
 Пиридоксин Витамин Вб
 Пиридостигмин Холиномиметик, антидот блокаторов
нервно-мышечного проведения; Калимин форте,
Местинон
 Платамин см. Цисплатин
Платидиам см. Цисплатин
Платимит см. Цисплатин
Платинол см. Цисплатин
Платифиллин Антихолинергическое средство
Полистиролсульфонат натрия Средство для лечения
гиперкалиемии
 Празозин а-Адреноблокатор; Адверзутен, Минипресс,
Пратсиол
 Пратсиол см. Празозин
 Преднигексал см. Преднизолон
Преднизолон Глюкокортикоид; Декортин, Инфланеф-
ран, Преднигексал, Преднол, Преднол-Л, Солю-Декор-
тин, Шеризолон
 Преднизон Глюкокортикоид; Делтазон
Преднол см. Преднизолон
Преднол-Л см. Преднизолон
Прилосек см. Омепразол
Примамет см. Циметидин
 Примидон Противосудорожное средство, барбитурат;
 Гексамидин, Мисолин
Провентил см. Альбутерол
Провера см. Медроксипрогестерона ацетат
Прогестерон Гормон
 Прозерин Ингибитор холинэстеразы; Неостигмин
Прокадрия см. Нифедипин
 Прокаинпенициллин G Антибиотик из группы пенициллинов; Бензилпенициллина новокаиновая соль
 Прокарбазин Противоопухолевый препарат; Натулан,
Матулан
 Пролол см. Пропранолол
Пронаксен см. Напроксен
Пропилтиоурацил Антитиреоидное средство
Пропоксифен Наркотический анальгетик; Дарвон
Пропра-Ратиофарм см. Пропранолол
 Пропранолол p-адреноблокатор; Анаприлин, Бетакеп ТР,
Индерал, Индикардин, Ново-пранол, Обзидан, Пролол,
Пропра-Ратиофарм
 Пульвомицин Антибиотик, блокирующий активность
бактериального фактора элонгации Ти
Пури-нетол см. 6-Меркаптопурин
Пуринол см. Аллопуринол
Ранигаст см. Ранитидин
Ранисан см. Ранитидин
Ранитаб см. Ранитидин
 Ранитидин Блокатор Н2-рецепторов к гистамину; Аци-
лок-Е, Гистак, Зантак, Зоран, Неосептин-Р, Пепторан, Ранигаст, Ранисан, Ранитаб, Рантак, Улкодин,
Улькуран
 Рантак см. Ранитидин
 Рапидал см. Терфенадин
 Растоцин см. Доксорубицин
 Раувазан см. Раунатин
 Раунатин Гипотензивное средство; Раувазан
 Ревматрекс см. Метотрексат
 Регитин см. Фентоламин
 Реглан см. Метоклопрамид
 Резерпин Гипотензивное средство

806 Глава 20 Лекарственные препараты
 Резибелакта см. Цефотакснм
Резохин см. Хлорохин
Рекормон см. Эритропоэтин
Реланиум см. Диазепам
Ремантадин Противовирусный препарат
Ретафил см. Теофиллин
 Ретиноевая кислота (особенно изоретинонн) приводит к возникновению пороков развития головного
мозга, уха и сердца. Применяется для лечения эпилепсии.
 Ретровир см. Зидовудин
Реумафен см. Ибупрофен
Рибавирин см. Рибамидил
 Рибамиднл Протововирусный препарат; Виразол, Рибавирин
 Ривотрил см. Клоназепам
 Рилкаптон см. каптоприл
 Рнстомнцян Антибиотик
 Риталин см. метилфенидат
 Ритер см. Терфенадин
 Роаккутан см. Изотретиноин
 Рогейн см. Миноксиднл
 Рокальтрол см. Кальцитриол
 Ронал см. Ацетилсалициловая кислота
 Ронтон см. Этосуксимид
 Росциллин см. Ампициллин
 Роцефин см. Цефтриаксон
 Рубеке см. Доксорубицин
 Сайзен см. Соматотропин
 Салазосульфапиридин см. Сульфасалазин
 Саламол см. Альбутерол
 Сальбувент см. Альбутерол
 Сальбупарт см. Альбутерол
 Сальбутамол см. Альбутерол
 Сальбутол см. Альбутерол
 Сандиммун см. Циклоспорин
 Свечи с глицерином Средство, размягчающее каловые массы
 Седуксен см. Диазепам
Селемицин см. Амикацин
 Селена сульфид Препарат для лечения пёстрой дерма-
тофитии
 Сенны листья Слабительное средство
Сенорм см. Галоперидол
Сепексин см. Цефалексин
Септопал см. Гентамицин
 Септрин см. Бисептол
 Серебра нитрат Антисептическое средство из группы
солей тяжёлых металлов; ляпис
Серморелин Аналог соматолиберина
Серная мазь Антисептик
Сеф см. Цефалексин
Сефаген см. Цефотаксим
Синерсул см. Бисептол
Сибазон см. Диазепам
Синтомицин см. Левомицетнн
Сиприн см. Триентин
Сифенол см. Парацетамол
 Скипидарная мазь Раздражающее средство; содержит
масло терпентинное очищенное
 Солексин см. Цефалексин
Сольвин см. Бромгексин
Солю-Декортин см. Преднизолон
 Соматотропин Гормон роста; Генотропин, Крескормон,
Сайзен, Стиламин, Хуматроп
Спесикор см. Метопролол
Спирозин см. Цефотаксим
Споридекс см. Цефалексин
Спреор см. Альбутерол
Стазепин см. Карбамазепин
Стандациллин см. ампициллин
Стемнз см. Астемизол
Стеринеб см. Альбутерол
Стиламин см. Соматотропин
 Стрептомицин Антибиотик, аминогликозид, противотуберкулёзное средство; Стрептосалюзид
 Стрептосалюзид см. Стрептомицин
Сукралфат Препарат цитопротективного действия
Суксилеп см. Этосуксимид
 Сулиндак Ненаркотический анальгетик, НПВС; Клинорил
 Сульфасалазин Противовоспалительное средство, производное 5-аминосалициловой кислоты; Азульфидин,
Салазосульфапиридин
 Сульфаметоксазол Сульфаниламидный препарат;
Гантанол
 Сульфатрим см. Бисептол
 Сульфизоксаэол Сульфаниламидный препарат; Гантризин
 Суметролим см. Бисептол
 Суперилоп см. Лоперамид
 Супракс см. Цефиксим
 Тагамет см. Циметидин
 Тайленол см. парацетамол
 Таксим см. Цефотаксим

Сгрсвоч** 807
 Талеум см. Кромолин
 Талампициллин Антибиотик из группы пенициллинов
 Тамагон см. Терфенадин
 Тарацеф см. Цефаклор
 Таснмайд см. Фуросемид
 Тегретол см. Карбамазепин
 Телдан см. Терфенадин
 Тензиомин см. каптоприл
 Тео см. Теофиллин
 Теобиолонг см. Теофиллин
 Теоплюс см. Теофиллин
 Теопэк см. Теофиллин
 Теостат см. Теофиллин
 Теотард см. Теофиллин
 Теофилламин см. Эуфиллин
 Теофиллин Бронходилататор, антиастматическое средство; Дурофиллин, Ретафил, Тео, Теобиолонг, Теоплюс,
Теопэк, Теостат, Теотард, Этифиллин, Эуфилонг
 Тербуталин Р2-Адреностимулятор, бронходилататор;
Арубендол, Бриканил
 Терпон см. Амитриптилин
Терфед см. Терфенадин
 Терфенадин Антигистаминное средство; Бронал, Ра-
пидал, Ритер, Тамагон, Телдан, Терфед, Тофрин,
Трексил
 Тестостерон-пропионат Андроген
Тетацин-кальций см. Этилендиамннтетраацетат кальция
Тетракозактид Аналог АКТГ
Тетрациклин Антибиотик из группы тетрацикл иное; Ах-
ромицин, Имекс
Тиамазол см. Метимазол
Тиенам Сочетание нмипенема и циластатина
Тикар см. Тикарциллин
 Тикарциллин Антибиотик из группы пенициллинов;
Тикар
 Тимазид см. Зидовудин
Тимонил см. Карбамазепин
Тиоинозие см. 6-Меркаптопурин
L-Тироксин Тиреоидный препарат; Лево-Т, Эутирокс,
Эферокс
 Тобрамицин Антибиотик из группы аминогликозидов;
 Бруламицин, Небцин, Обрацин
Толектин см. Толметнн
 Толметин Ненаркотический анальгетик, НПВС; Толектин
 Топцид см. Фамотидин
 Тофрин см. Терфенадин
 Трапекс см. Лоразепам
 Трексат см. Метотрексат
 Трексил см. Терфенадин
Триавил см. Амитриптилин
 Тригексифенидил Антихолинергическое, антипаркин-
соническое средство; Паркопан, Трифен, Циклодол
 Трнентин Антидот меди, хелирукмцее средство; Снприн
 Триметоприм Антибактериальное средство; Тримопан,
Тримпекс
 Триметоприм/сульфаметоксазол см. Бисептол
 Трнмосул см. Бисептол
 Тримопан см. Триметоприм
 Тримпекс см. Триметоприм
 Триптизол см. Амитриптилин
 Трифен см. Тригексифенидил, Циклодол
 Трихопол см. Метронидазол
 Троловол см. Пеницилламин
 Тубазид см. Изониазид
 Улекс см. Цефалексин
 Улкодин см. Ранитидин
 Улькуран см. Ранитидин
 Ульфамид см. Фамотидин
 Ульцеран см. Фамотидин
 Унитиол см. Димеркапрол
 Урикс см. Фуросемид
 У розни см. Аллопуринол
 Уолш-асалгин см. Ацетилсалициловая кислота
 У-пан см. Лоразепам
 Уцефаксим см. Цефуроксим
 Фамогард см. Фамотидин
 Фамодар см. Фамотидин
 Фамосан см. Фамотидин
 Фамотидин Блокатор Н2-рецепторов к гистамину; Гас-
трозидин, Лецедил, Невофам, Пепсид, Топцид, Ульфамид, Ульцеран, Фамогард, Фамодар, Фамосан, Фамоцид
Фамоцид см. Фамотидин
Фарлутал см. Медрокснпрогестерона ацетат
Фарциклин см. Амикацнн
Фау-циллин см. Пенициллин V
Фебрицет см. Парацетамол
Фенамон см. Нифедипин
 Фенацетин НПВС, ненаркотический анальгетик
Фенигидин см. Нифедипин
Фенилэфрин см. Мезатон
Фенитоин см. Дифенин
 Фенобарбитал Снотворное, седативное, противосудорожное средство, барбитурат; Люминал
 Феноксибенэамин а-Адреноблокатор, гипотензивный
препарат; Дибензилин

808 Глева 20 Лекарственные препараты
 Феноксиметилпенициллин см. Пенициллин V
Фентоламин а-Адреноблокатор; Регитин
Фенфторамин Препарат для лечения аутизма
Физиологический раствор 0,89% раствор натрия
хлорида
 Филлохинон см. Фитонадион
Физиостигмин Ингибитор холинэстеразы; Эзерин
Финлепсин см. Карбамазепин
Фитоменадион см. Фитонадион
 Фитонадион Витамин К,; Мефитон, Фитоменадион, филлохинон
 Флагил см. Метронидазол
Фламин Желчегонное средство
Флемоксин Солютаб см. Амоксициллин
Флоринеф см. Флудрокортизон
 Флудрокортизон Минералокортикоид; Кортинефф,
Флоринеф
 Флуконазол Противогрибковое средство; Дифлукан
 Флюимуцил см. N-ацетилцистеин
 Фолиевая кислота Витамин Вс
 Фолинат кальция см. Лейковорин
 Фонурит см. Диакарб
 Фортаз см. Цефтазидим
 Фортум см. Цефтазидим
 Фоскавир см. Фоскарнет
 Фоскарнет Противовирусное средство; Фоскавир
Фосфэстрол см. Диэтилстильбэстрол
Френасма см. Кромолин
Фрузикс см. Фуросемид
 Фторотан Средство для наркоза; Галотан, Наркотан
Фулвицин см. Гризеофульвин
 Фурагин Антибактериальное средство, производное ни-
трофурана
 Фуроземикс см. Фуросемид
 Фуразолидон Антимикробное средство, производное ни-
трофурана
 Фурон см. Фуросемид
Фурорезе см. Фуросемид
 Фуросемид Петлевой диуретик; Диусемид, Лазикс, Таси-
майд, Урикс, Фрузикс, Фуроземикс, Фурон, Фурорезе
 Хенодиол см. Хенофальк
 Хенофальк Холелитолитическое средство; Хенодиол
Хиконцил см. Амоксициллин
Хингамин см. Хлорохин
 Хлорамбуцил Противоопухолевый препарат, алкилирующее средство; Лейкеран, Хлорбутин
 Хлорамфеникол см. Левомицетин
 Хлорбутин см. Хлорамбуцил
Хлоромицетин см. Левомицетин
 Хлорохин Противомалярийное средство; Арален, Де-
лагил, Резохин, Хингамин
 Хлорпромазин см. Аминазин
Хлортиазид Тиазидный диуретик; Диуприл
Хлофазолин см. Клофелин
Холекальциферол Препарат витамина D
Холензим Желчегонное средство
 Холестипол Смесь смол жёлчных кислот, связывающих
и удаляющих холестерин из портальной системы
 Холестирамин Гиполипидемический препарат; Квестран
 Хоморап — инсулин короткого действия
 Хомофан — инсулин продолжительного действия
 Хонван см. Диэтилстильбэстрол
 Хуматроп см. Соматотропин
 Цеклор см. Цефаклор
 Целестодерм В см. Бетаметазон
 Целестон см. Бетаметазон
 Цемидин см. Циметидин
 Цепорекс см. Цефалексин
 Цептаз см. Цефтазидим
 Церукал см. Метоклопрамид
 Цефабене см. Цефалексин
 Цефадар см. Цефалексин
 Цефаджет см. Цефотаксим
 Цефадроксил Антибиотик, цефалоспорин первого поколения; Дроксил, Лайдроксил, Цефрадур
 Цефаклор Антибиотик, цефалоспорин второго поколения; Альфацет, Верцеф, Тарацеф, Цеклор, Цефгор
 Цефаксон см. Цефтриаксон
 Цефалексин Антибиотик, цефалоспорин первого поколения; Кефексин, Кефлекс, Клорцеф, Ново-лек-
син, Орацеф, Оспексин, Палитрекс, Пиассан, Се-
пексин, Сеф, Солексин, Споридекс, Улекс, Цепорекс, Цефабене, Цефадар, Цефф
 Цефантрал см. Цефотаксим
 Цефиксим Антибиотик, цефалоспорин третьего поколения; Супракс, Цефспан
 Цефоген см. Цефуроксим
 Цефотаксим Антибиотик, цефалоспорин третьего поколения; Кефотекс, Клафоран, Оритаксим, Резибелакта,
Сефаген, Спирозин, Таксим, Цефаджет, Цефантрал
 Цефрадур см. Цефадроксил
Цефспан см. Цефиксим
 Цефтазидим Антибиотик, цефалоспорин третьего поколения; Кефадим, Мироцеф, Фортаз, Фортум,
Цептаз

Справоч-лЖ 809
 Цефтор см. Цефаклор
 Цефтриаксон Антибиотик, цефалоспорин третьего поколения; Бетаспорина, Ифицеф, Лендацин, Лонгацеф,
Роцефин, Цефаксон
 Цефф см. Цефалексин
 Цефуроксим Антибиотик, цефалоспорин второго поколения; Зинацеф, Зиннат, Кетоцеф, Новоцеф, Уцефак-
сим, Цефоген, Цинацеф
 Цибакальцин см. Кальцитонин
Цигамет см. Циметидин
 Цизаприд Противорвотное средство, холиномиметик
Цикловир см. Ацикловир
 Циклодол Антихолинергическое, антипаркинсоническое
средство; Паркопан, Тригексифенидил, Трифен
 Циклоспорин Иммуносупрессор; Консупрен, Сандиммун
 Циклофосфамид Противоопухолевый препарат, алкилирующее средство; Циклофосфан, Цитоксан, Эн-
доксан
 Циклофосфан см. Циклофосфамид
Циластатин Ингибитор дигидропептидазы, входит в состав тиенама
 Цимегексаль см. Циметидин
Цимедин см. Циметидин
Циметигет см. Циметидин
 Циметидин Блокатор Н2-рецепторов гистамина; Бело-
мет, Гастролит, Гистодил, Йенаметидин, Нейтронорм,
Ново-циметин, Примамет, Тагамет, Цемидин, Цигамет, Цимегексаль, Цимедин, Циметигет, Цинамет
 Цинамет см. Циметидин
Цинацеф см. Цефуроксим
Циплин см. Бисептол
 Ципрогептадин Антисеротониновый и антигистамин-
ный препарат; Перитол
 Цисплатин Противоопухолевый препарат, алкилирующее средство; Бластолем, Онкоплатин, Платамин, Пла-
тидиам, Платимит, Платинол
Цитарабин см. Цитозин арабинозид
Цитозар см. Цитозин арабинозид
Цитозин арабинозид Противоопухолевый препарат,
антиметаболит; Алексан, Цитарабин, Цитозар
 Цитокристин см. Винкристин
 Цитоксан см. Циклофосфамид
 Цитомид см. Винкристин
 Шеризолон см. Преднизолон
 Са-ЭДТА см. Этилендиаминтетраацетат кальция
 ЭДТА см. Этилендиаминтетраацетат кальция
 Эзерин см. Физиостигмин
 Экибар см. Метилдофа
Элавил см. Амитриптилин
Эльметацин см. Индометацин
Эльспар см. L-аспарагиназа
Эмгель см. эритромицин
Э-мокс см. Амоксициллин
Эндеп см. Амитриптилин
Эндоксан см. Циклофосфамид
Энтеробене см. Лоперамид
Эпикоциллин см. ампициллин
Эпинефрин см. Адреналин
Эрацин см. Эритромицин
Эргокальциферол см. витамин D2
Эргостат см. Эрготамин
 Эрготамин Адреноблокатор, алкалоид спорыньи; Кор-
нутамин, Эргостат
Эридерм см. Эритромицин
Эрик см. Эритромицин
Эри-таб см. Эритромицин
Эритран см. Эритромицин
 Эритромицин Антибиотик из группы макролидов; Эмгель, Эрацин, Эридерм, Эрик, Эри-таб, Эритран, Эрит-
ропед, Эритроцин
Эритропед см. Эритромицин
 Эритропоэтин Рекомбинантный человеческий эритропоэтин; Рекормон
Эритроцин см. Эритромицин
Эсидрикс см. Гидрохлортиазид
 Этилендиаминтетраацетат кальция Комплексон (хе-
лирующее средство), средство для лечения гиперкаль-
циемии; Са-ЭДТА, Тетацин-кальций, ЭДТА
Этомал см. Этосуксимид
 Этосуксимид Противосудорожное средство; Асамид, За-
ронтин, Пикнолепсин, Ронтон, Суксилеп, Этомал
 Этифиллин см. Теофиллин
Этрафон см. Амитриптилин
Эуракс см. Кротамитон
Эуспиран см. Изопротеренол
Эутирокс см. L-Тироксин
 Эуфиллин Антиастматическое средство, бронходилата-
тор, производное теофиллина; Аминофиллин, Диафил-
лин, Теофилламин
 Эуфилонг см. Теофиллин
Эферокс см. L-Тироксин
Эфлоран см. Метронидазол
Эффералган см. парацетамол

810 Глава 20 Авторский справочник
 IV. 	АВТОРСКИЙ СПРАВОЧНИК*
 Абрикосов Алексей Иванович, отечественный патологоанатом, 1875-1955; см. рабдомиосаркома эмбриональная
Аронович Гедалий Давидович, отечественный невропатолог, см. кукольных глаз симптом
Байров Гирей Алиевич, отечественный детский хирург, р.1922; см. методика двойной эзофагостомии в главе 19
Бельский А.П., отечественный врач, впервые описавший Бёльского-Филатова-Коплика пятна
 Березовский С.Я., отечественный врач, в 1890 г. в журнале «Русский Врач» привёл микроскопическое
описание формы опухоли, названной им лимфосаркомой; см. Рид-Штернберга клетки
 Вайнштейн В.Г., отечественный хирург, р. 1901; см. Вайнштейна-Смирнова повязка
 Виленский В.Я., отечественный ортопед, р. 1923; см. Виленского шина
 Волков М.В., отечественный ортопед, р. 1923; см. Волкова шина
 Гафаров Хайдар Зайнуллович, отечественный травматолог-ортопед, см. Гафарова шина
 Зацепин Тимофей Сергеевич, отечественный ортопед, 1886-1959; см. Зацепина операция.
 Зимнйцкий Семён Семёнович, отечественный терапевт, 1873-1927; известны Зимнйцкого проба и Зим-
нйцкого пробный завтрак
 Ицёнко Николай Михайлович, отечественный невропатолог, 1889-1954; в 1925 г. привёл описание сим-
птомокомплекса (см. болезнь Ицёнко-Куишнга) при поражении гипоталамуса
Кёрниг Владимир Михайлович, отечественный врач, 1840-1917; в 1882 г. описал симптом раздражения
оболочек мозга, а в 1907 дал полное описание симптома Кёрнига
 Коновалов Николай Васильевич, отечественный невропатолог, 1900-1966; см. гепатолентикулярная дегенерация
 Коротков Николай Сергеевич, отечественный терапевт, 1874-1920; в 1905 г. предложил непрямой метод
измерения артериального давления, известна также операция Короткова: перевязка всех впадающих в
аневризму и выходящих из неё сосудов
 Кузьминский И.Е., отечественный хирург, 1841-1890; см. Кузьминского шина
Маркс О.В., отечественный хирург, р. 1898, см. Маркса признак
 Русаков А.В., отечественный патологоанатом, 1885-1953; см. Элерса-Данл6-(Русакова) синдром
 Самойлов Александр Филиппович, физиолог, основоположник отечественной электрокардиологии, 1867-1930;
см. атриовентрикулярная блокада в главе И VIII
 Симановский Николай Петрович, отечественный оториноларинголог, 1854-1922; см. Симановского-Пла-
ута-Венсана ангина
 Смирнов Е.В., отечественный хирург; см. Вайнштейна-Смирнова повязка
 Сокольский Григорий Иванович, отечественный врач, 1807-1886; см. ревматическая лихорадка (ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) в главе 8 V А
 Талалаев Владимир Тимофеевич, отечественный патолог, 1886-1947; см. Ашофа-Талалаёва тельца
Филатов Нил Фёдорович, отечественный педиатр, 1847-1902; см. Бёльского-Филатова-Коплика пятна
 Шерешёвский Николай Адольфович, отечественный эндокринолог, 1885-1961; в 1925 г. описал симптомо-
комплекс, известный как синдром Шерешёвского-Тёрнера
 Щёткин Д.С., отечественный акушер, р.1851, см. Щёткина-Блюмберга симптом
 Addison Thomas (Аддисон Томас), английский врач, 1793-1860; его называют отцом эндокринологии, в
1855 г. опубликовал монографию, содержащую, в частности, классические описания злокачественной
анемии и хронической надпочечниковой недостаточности; вскоре французский врач Арман Труссо [Trousseau Armand] предложил называть их аддисоновой анемией и болезнью Аддисона
 Aldrich Robert Anderson (Олдрич Роберт), американский педиатр, р.1917; специализация — биохимия
порфиринов, наследственные дефекты метаболизма; см. Вйскотта-Олдрича синдром
 Alexander W.Stewart (Александер Стюарт), новозеландский патолог, см. Александера болезнь
 Alport Arthur Cecil (блпорт Артур, не рекомендуется Альпорт), английский врач, работавший в Южной
Африке, 1880-1959; см. синдром его имени
 * Составлен по; «Англо-русский медицинский энциклопедический словарь»
 [Stedman’s Medical Dictionary], Москва, «ГЭОТАР», 1995

: Сгравоччик 811
 Alzheimer Alois (Альцхаймер Алоис, не рекомендуется Альцгеймер), немецкий врач-невролог, 1864-1915;
опубликовал массу статей (алкогольный психоз, шизофрения, эпилепсия, сифилис мозга, хорея Хантингтона, артериосклеротическая атрофия мозга [1894], пресенильный психоз [1907, немецкий психиатр
Эмиль Крепелйн позднее назвал эту болезнь именем Альцхаймера]); в 1904-1908 гг. в соавторстве с
Францем Нйсслем выпустил шеститомную энциклопедию «Гистология и гистопатология коры мозга»
 Andersen D.H. (Андерсен Дороти), американский патолог, 1901-1964 см. 4 типа гликогеноз
Aper Eugdne (Апер Эжен), французский педиатр, 1868-1940, см. акроцефалополисиндактилия
 Apgar Virginia (Апгар Вирджйния), американский анестезиолог, тератолог, 1909-1974; предложенный ею
метод оценки состояния новорождённого стал стандартным в клиниках
 Arnold Julius (Арнольд Юлиус), немецкий патолог, 1835-1915; см. Арнольда-Киари синдром
 Aschoff Karl Albert Ludwig (Ашофф), немецкий патолог, 1866-1942; известен исследованиями холелитиа-
за, тромбозов, цинги, аппендицита; в 1904 дал классическое описание гистопатологии миокардита при
острой ревматоидной атаке; объединил различные фагоцитирующие клетки в ретикуло-эндотелиальную
систему (РЭС); см. Ашофа-Талалаееа тельца
 Ask-Upmark Е. (Эск-Апмарк), шведский патолог, см. Эск-Апмарка синдром
Auer J. (Ауэр Дж.), американский врач, 1875-1948, см. Ауэра тельца
 Babinski Joseph-Fran^ois-Felix (Бабйнски Жозеф-Франсуа), французский невропатолог, 1857-1932; в 1896
г. детально описал подошвенный рефлекс; см. Бабинского симптом
 Bardet G. (Барде Ж.), французский врач, р. 1885; см. Бардё-Бидля синдром
 Barlow, Sir Thomas (сэр Томас Барлоу), брйтанский врач, педиатр, 1845-1945; в 1883 г. охарактеризовал
детскую цингу (болезнь Барлоу)
 Barlow, Thomas Jeoffrey (Барлоу Томас Джеффри), британский ортопед, см. Барлоу проба
 Barr Yvonne М. (Барр Ивонна), английский вирусолог, р. 1932; вместе с Майклом Энтони Эпстайном в
1964 г. выделили герпесвирус, в настоящее время называемый Эпстайна-Барр вирус (Epstein-Barr virus —
EBV); причинный фактор развития лимфомы Беркетта и ряда других злокачественных опухолей человека
Ваггё Jean Alexander (Барре Жан), французский невропатолог, 1880— 1967; см. Гийёна-Баррё синдром
Barrett Norman R. (Бёрретт Норман), английский хирург, р. 1903 см. Бёрретта синдром
Bartter Frederic С. (Барттер Ф.), американский врач, 1914-1983, см. синдром его имени
 Basedow Karl Adolph, von (фон Базёдов Карл Адольф), немецкий врач, 1799-1854; приведённое им в 1840
г. описание диффузного токсического зоба считается классическим, в частности, выделена триада; экзофтальм, тахикардия, зоб
 Bassen F. (Бассен также Бёссен), американский врач; см. абеталипопротеинемия
 Beckwith John Bruce (Бекуйтт Джон Брюс), американский патолог, р.1933; см. Бекуитта-Видеманна синдром
 Becker Peter Emil (Бёккер Пётер Эмиль), немецкий генетик, р.1908, см. взрослых псевдогипертрофическая
мышечная дистрофия
 Behcet Н. (Бёхчет), турецкий дерматолог, 1889-1948, см. Бёхчета синдром
 Bell Charles, Sir (сэр Чарлз Белл), британский анатом, физиолог и хирург, 1774-1842; см. Бёлла паралич
Benedict S.R. (Бёнедикт), американский биохимик, 1884-1936; см. Бёнедикта проба
Berger Jean (Бержё Жан, ошибочно произносят как Бергер), французский нефролог см. фокальный гломерулонефрит
Bernard Jean Andre (Бернар Жан Андрё), французский педиатр, р.1921, см. Бернара-Сульё синдром
Besnier Ernest (Беньё Э.), французский дерматолог, 1831-1909; см. атопический дерматит
 Biedl Artur (Бидл А.), немецкий врач, 1869-1933; в 1922 г. описал синдром Лоренса-Муна-Бидла см.
Бардё-Бидла синдром
 Biot С. (Биот), французский врач, р. 1878, см. биотоеское дыхание
 Blackfan Kenneth D. (Блёкфэн Кеннет), американский педиатр, 1883-1941; см. врождённая гипопластическая анемия
Blakemore Arthur Н. (Блэйкмор Артур), американский хирург, р.1897]; см. зонд Блэйкмора
Blalock Alfred (Блёлок), американский хирург, 1899-1965; см. Блёлока-Тауссиг операция
Bloom David (Блум Дэвид), американский дерматолог, р.1892 см. Блума синдром

812 Глава 20 Авторский справочник
 Blumberg М. (Блюмберг), немецкий хирург, 1873-1955, см. Щёткина-Блюмберга симптом
Bochdalek V. (Бохдалек В.), чешский анатом, 1801-1883, [5VA2dla]
 Botallo L. (Боталло), итальянский хирург и анатом, 1530-1600; см. артериальный проток
 Bouillaud J.B. (Буйо Ж.), французский врач, 1796-1881; см. ревматическая лихорадка (ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) в главе 8 V А
 Bourneville D.-M. (Бурневйлль Д.-М.), французский врач, 1840-1909; см. туберозный склероз
Breuer Josef (Бройер Йозеф), австрийский терапевт, 1842-1925 см. Геринга-Бройера рефлекс
Brocq L.A.J. (Брок Л.), французский дерматолог, 1856-1928; см. атопический дерматит
Brudzinski Jozef (Брудзйньски Юзеф), польский врач, 1874-1917; симптомы менингита описаны им в 1908-1909 гг.
 Brushfield Thomas (Брашфилд Томас), английский врач, 1858-1937; известны: пятна Брамфилда при
болезни Дауна, болезнь Брамфилда-Уайетта
 Bulau G. (Бюлау), немецкий врач, 1835-1900, см. Бюлау метод
 Bunnell Sterling (Буннелл Стерлинг), американский хирург, 1882-1957; см. глава 9 V Н 3 а (Пола-Буннелла тест)
Burger Мах (Бюргер Макс), немецкий врач, 1885-1966; см. гиперлипидемия 1 типа
 Burkitt Denis Parsons (Беркетт, неточно Бёркитт), британский хирург, р.1911; работая в Уганде, обнаружил в 1957 злокачественное новообразование, в 1970 г. в Лондоне вышла его книга «Лимфома Беркетта» («Burkitt!у Lymphoma»)
 Calmette А. (Кальметт А.), французский микробиолог и гигиенист, 1863-1933; см. вакцина БЦЖ
 Calve Jacques (Кальвё Жак),французский хирург, 1875-1954; болезнь Лёгга-Кальвё-Пёртеса описана им
независимо от Лёгга и Пёртеса в 1910 г.
 Canavan М. Myrtelle (Кэнэвэн М.), американский врач, 1879-1953 см. Кэнэвэн синдром
Castle W. (Касл У.), американский физиолог-гематолог, р. 1897, см. внутрений фактор
Carpenter George (Карпентер Джордж), английский педиатр, 1859-1910, см. акроцефалополисиндактилия
Carpenter Charles J. (Карпентер Чарлз), американский иммунолог, р. 1931 см. Карпентера синдром
 Charcot Jean-Martin (Шаркб Жан-Мартён), французский невропатолог, 1825-1893; в 1886 г. вместе с
Пьером Марй привёл описание наследственной невральной амиотрофии; в том же году и независимо
болезнь была описана Говардом Тутом в Англии; болезнь названа их именами, см. мышечная перонеаль-
ного типа атрофия
 СНагпёге J.F.B. (Шаррьё), французский мастер по изготовлению медицинских инструментов, 1803-1876;
см. шкала французская
 Chediak A.Moises (Шедьяк Муазё [не рекомендуется Чедиак]), французский врач, работавший на Кубе;
см. Шедьяка-Хигаси-Штайнбринка синдром
 Cheyne John (Чейн Джон), британский врач, один из основателей научной медицины в Ирландии, 1777—
1836; описал желтуху у новорождённых, в 1818 г. — тип дыхания; см. Чёйна-Стокса дыхание
 Chiari Hans (Киари Ганс), австрийский патолог, 1851-1916; см. Арнольда-Киари синдром
 Christ J. (Крист Й.), немецкий дерматолог, 1871-1948; см. ангидротическая эктодермальная дисплазия
 Christian Henry Asbury (Крйсчен Гёнри Эсбери), американский врач, 1876-1951; в 1919 г. привёл полное
описание болезни Хэнда-Шюллера-Крисчена
 Cockayne Е.А. (Коккёйн), английский педиатр, 1880-1956; см. ксеродерма пигментная, Коккёйна синдром
Collins Edward Treacher (Коллинз Эдвард Трйчер), английский офтальмолог, 1862-1932; см. Коллинза синдром
 Cooley Thomas Benton (Кули Томас Бёнтон), американский педиатр, гематолог, основатель американской
академии педиатрии, 1871-1845; в 1927 г. привёл подробное описание микроцитарной гипохромной
анемии семейного характера, позднее названной его именем; см. большая талассемия
Coombs Robert Royston Amos (Кумбс Роберт Рбйстон Амос), английский иммунолог, р.1921; см. Кумбса
проба (предложена в 1945 г. в соавторстве с А.Е. Mourant и R.R. Race), известна также классификация
гиперчувствительности Джёлла и Кумбса (см. в главе 8 III В)
 Cori Carl Ferdinand (Кори Карл Фердинанд), чешско-американский биохимик, лауреат Нобелевской премии 1947
г., 1896-1984; в 1936 г. Кори описали роль глюкозо-1-фосфата (эфир Кори) в цикле Кори, в 1943 г. осуществили синтез гликогена in vitro, в 1946 г. очистили фермент, превращающий гликоген в глюкозо-1-фосфат

Спрсвочник 813
 Cori Gerty Theresa (Кори Тереза), чешско-американский биохимик, лауреат Нобелевской премии 1947 г.,
1896-1957; см. гликогенозы
 Creutzfeldt H.G. (Крёйтцфельдт), немецкий невропатолог и психиатр, 1885-1964, см. Крёйтцфельдта-
Якоба болезнь
 Crigler John Fielding, Jr. (Крйглер Джон, мл.), американский педиатр, р.1919; см. Крйглера-Найара синдром
 Crohn Burrill Bernard (Крон Бэррил Бернард), американский врач, 1884-1983; в Г934 г. опубликовал налю-
дения о регионарном илеите (заболевание позднее названо его именем) см. болезнь Крона
Crouzon L.E.O. (Крузон), французский врач, 1874-1938, см. черепно-лицевой дизостоз
 Cushing Hurvey Williams (Кушинг Харви Уильямс), американский нейрохирург, 1869-1939; в 1930 г.
привёл полное описание болезни, названной его именем (точнее симптомокомплекс при базофильной
аденоме гипофиза), см. Ицёнко-Кушинга болезнь, Кушинга синдром
 Dandy Walter Edward (Денди Уолтер Эдвард), американский нейрохирург, 1886-1946; см. Дёнди-Убкера болезнь
 Danlos Henri Alexandre (Данло Анри), французский врач, 1844-1912; см. Элерса-Данлб-(Русакбва) синдром
 Delbet Pierre L. (Дельбё Пьер) — французский хирург, 1861-1925; см. Дельбё кольца
 DeLee Joseph В. (де Ли Джозеф), американский акушер-гинеколог, 1869-1942 [5 III С 3 а (2)]
 de Morcier George (де Морсьё Жорж), швейцарский невропатолог и психиатр, р. 1894; см. синдром его имени
 Desault Pierre J. (Дезо Пьер), французский хирург, 1744-1795, см. Дезо повязка
 Diamond Louis Klein (Дайемонд Луис Клайн), американский врач, р.1902; см. врождённая гипопластическая анемия
 Dieffenbach Johann F. (Диффенбах Йохан), немецкий хирург, 1792-1847, см. Диффенбаха метод
 DiGeorge Angelo М. (ди Жорже А., также ди Джордже, ди Джорджи), американский педиатр, р. 1921 см.
ди Джорджи синдром
 Dohle К. (Дёле [не рекомендуется Дёле] К.), немецкий патолог, 1855-1928, см. Деле тельца
Donath Julius (Донат Юлиус), австрийский врач, 1870-1950; см. Доната-Ландштайнера гемолизины
 Doppler Christian Johann (Допплер Христиан), австрийский физик и математик, работавший в США; в 1843 обнаружил
эффект, названный его именем; открытия Допплера используются в эхокардиографии, ультрасонографии
 Down John Langdon Haydon (Даун Джон), английский врач, 1828-1896; изучал последствия близкородственных скрещиваний, его именем названа тяжёлая врождённая патология — трисомия хромосомы 21
Duchenne Guillaume-Benjamin-Amand (Дюшённ Гийом), французский невропатолог, 1806-1875; основатель электротерапии; см. псевдогипертрофическая мышечная дистрофия
Edwards James Hilton (Эдвардс Джеймс Хйлтон), английский врач и генетик, р. 1928 см. трисомия хромосомы 18
Ehlers Edvard (Элерс Э.), датский дерматолог, 1863-1937; см. Элерса-Данло-(Русакова) синдром
Ehrlich Paul (Эрлих Пауль), немецкий учёный, 1854-1915; см. Хайнца-Эрлиха тельца
Eisenmenger Victor (Айзенмёнгер В.), немецкий врач, 1864-1896; см. Айзенмёнгера комплекс
Ellis Richard W.B. (Эллис Ричард), английский врач, 1902-1966 см. Эллиса-ванКрёвельда синдром
Ellisson Edwin Homer (Эллисон Эдвин Гомер), американский хирург, 1918-1970; см. Збллингера-Эллисона синдром
Epstein Michael Anthony (Эпстайн), английский вирусолог, р. 1921; са#. Вагг
Epstein Alois (Эпштайн Алоис), немецкий педиатр, работавший в Праге, 1849-1918
 Erb Wilhelm Heinrich (Эрб Вильгельм Хайнрих), немецкий невропатолог, работавший в Хайдельберге, 1840—
1921; его именем названо более десятка неврологических болезней, синдромов, симптомов
 Evans Robert S. (Эванс Роберт), американский гематолог, р. 1912, см. синдром его имени
 Ewing James (Юинг Джеймс), американский патолог, 1866-1943; саркома, названная его именем, была
описана Юингом в 1921 г.
 Fabry Johannes (Фабри Йоганн), немецкий дерматолог, 1860-1930; в 1898 г. описал болезнь, названную его именем
Fahr Theodor (Фар Теодор), немецкий патолог, 1877-1945 см. Фара болезнь
 Fallot Etienne-Louis Arthur (Фаллб Этьен Луи-Артур), французский врач, 1850-1911; в 1988 систематизировал наблюдения по сочетанным врождённым дефектам сердца у детей (ныне носит его имя тетрада
[иногда тетралогия] Фалло)

814 Глава 20 Авторский справочник
 Fanconi Guido (Фанкони Гвидо), швейцарский педиатр, 1892-1973; в 1927 г. описал врождённую анемию
(ныне Фанкони анемия), в 1931 г. — комплекс почечных симптомов (синдром Фанкони); его широко
известное руководство по педиатрии было переведено на русский язык
Feil Andre (Фёйль Андре), французский врач, р. 1884; см. Клиппёля-Фейля синдром
Fleischer Bruno (Фляйшер Бруно), немецкий офтальмолог, 1874-1965; см. кольцо Кайзера-Фляйшера
Fontan Francois (Фонтан Франсуа), французский торакальный хирург, р.1929, см. Фонтана операция
Frejka В. (Фрёйка), австрийский ортопед, 1890-1972; предложил приспособление для лечения дисплазии
тазобедренного сустава — подушку Фрёйка
 Friedreich Nikolaus (Фрйдрайх Н.), немецкий врач, 1825-1982; известны его работы по атаксиям и миок-
лониям, см. Фрйдрайха атаксия
 Friderichsen С. (Фрйдерихсен), датский врач, р. 1886; см. Уотерхауса-Фрйдерихсен синдром
 Fraumeni J. (Фрбмени), американский терапевт, р. 1933; см. синдром его имени
 Galeazzi Ricardo (Галеацци Рикардо), итальянский хирург-ортопед, 1866-1952, см. Галеащи перелом
 Galenus С. (Гален), римский врач и естествоиспытатель, 129-199
 Gardner E.J. (Гарднер), американский врач; см. синдром его имени
 Gastaut Henri (Гасто Анрй), французский биолог, р.1915, см. Леннокса-Гасто синдром
 Gaucher Philippe Charles Ernest (Гоше Ф.),французский дерматолог и сифилидолог, 1854-1918; в 1882 г.
 описал болезнь, названную его именем
Gell P.G. (Джелл П.), английский иммунолог
 Gierke Е., von (Гйрке Э., фон), немецкий патолог, 1877-1945 см. типа 1 гликогеноз
Gilbert Nicolas Augustin (Жильбер Никола Огюстен), французский терапевт, 1858-1927; см. Жильбера синдром
Glanzmann Е. (Глянцманн), швейцарский гематолог, 1887-1959; см. связанная с Х-хромосомой гипогам-
маглобулинемйя новорождённых, Глянцманна-Нёгеле болезнь
Goldflam S.V. (Гольдфлам С.), польский невропатолог, 1852-1932) см. миастения тяжёлая псевдопаралитическая
Goodpasture E.W. (Гудпасчер), американский патолог, 1886-1960; см. синдром его имени
 Gowers, Sir William Richard (сэр Уильям Говере), английский невролог, 1845-1915; изучал спинной мозг и его
патологию, в его книге 1880 г. о патологии спинного мозга описан тракт, называемый его именем; см. рисунок 17-1
Gradenigo G. (Граденйго), итальянский отоларинголог, 1859-1926; см. синдром его имени
 Gram Hans Christian Joachim (Грам Ханс), датский бактериолог, фармаколог и врач, 1853-1938; в 1884 г.
предложил метод дифференциальной окраски бактерий (отсюда грам-положительные, грам-отрицатель-
ные), известен также его метод определения относительного содержания фибрина в крови, изучал анемии при беременности
 Graves Robert James (Грейвс Роберт Джемс), британский врач, 1796-1853; в 1835 г. детально описал
клинику гипертиреоидизма (назван болезнью Грейвса); см. диффузный токсический зоб
 Grutz О. (Грютц О.), немецкий дерматолог, 1886—1963; см. гиперлипидемия 1 типа
Gutrin С. (Герен К.), французский бактериолог, 1872-1961; см. вакцина БЦЖ
 Guillain George Charle (Гийён Жорж Шарль), французский невропатолог, 1876—1961; в 1916 г. вместе с
Ж.Баррё описал острый первичный идиопатический полирадикулоневрит (см. Гийёна-Барре синдром)
 Hallervorden J. (Хёллерворден), немецкий невропатолог, 1882-1965; см. Халлервордена-Шпатца болезнь
Ham Thomas (Хэм Томас), американский терапевт, р. 1905, см. Хэма тест
 Hand Alfred (ХэндА.), американский педиатр, 1868-1949; в 1893 г. описал полиурию в сочетании с, как он
полагал, туберкулёзным поражением костей; см. Хэнда-Крисчена-Шюллера болезнь
 Hashimoto Hakaru (Хашимото [также Хасимото] Хакару), японский хирург и патолог, 1881-1934; в 1912
описал форму тиреоидита, позднее названного его именем, см. Хашимото болезнь
 Head Н. (Гед, рекомендуется — Хэд), английский невропатолог, 1861-1940; см. Гёда рефлекс
Hegglin Robert (Хёглин Роберт), швейцарский терапевт, 1907-1969. см. Мая-Хёглина аномалия
 Heinz Robert (Хайнц [не рекомендуется Гейнц] Роберт), немецкий врач, 1865-1924; в 1890 г. опубликовал сообщение
о наличии в эритроцитах при гемолитической анемии специфических включений, см. Хайнир-Эрлиха тельца

QjxBO'+i* 815
 Heimlich Henry Jay (Хаймлих Генри), американский торакальный хирург, р. 1920 см. приём Хайммаа Выталкивание
застрявшего комка пиши из горла внезапным толчком кулака в живот между пупком и грудной клеткой
 Henle Friedrich Gustav Jacob (Хёнле Фридрих Густав Якоб [не рекомендуется Гёнле]), немецкий анатом и
гистолог, 1809-1885; петля нефрона была описана Хёнле в 1862 г.
 Henoch Eduard Heinrich (Гёнох Э.Х.), немецкий педиатр, 1820-1910; см. также SchOnlein
 Hering Heinrich Ewald (Гёринг Хайнрих Эвальд), немецкий физиолог, 1866-1948; см. Геринга-Бройера рефлекс
 Hermansky F. (Хермански Ф ), чешский врач XX века, см. кожно-глазной альбинизм
 Higashi Ototaka (X и га ши [Хигаси] Ототака), японский врач; см. Шедьяка-Хигаси-Штайнбринка синдром
 Hippel Eugen, von, (фон Хйппель), немецкий офтальмолог, 1867-1939; в глазной клинике Университета в
Халле в 1896 г. впервые описал симптоматику цереброретинального ангиоматоза; см. Лйндау болезнь
 Hirschsprung Harold (Гйршспрунг Харолд, точнее Хйршспрунг Харалд), датский педиатр, 1830-1916;
работал в Копенгагене, привёл описания пилоростеноза, рахита, врождённого мегаколона (1888, эту
болезнь часто называют его именем)
 His Wilhelm, Sr (Гис Вильгельм-старший), швейцарский анатом и эмбриолог, работавший в Германии,
1831-1904; cjm. Гиса угол
 His Wilhelm, Jr (Гис Вильгельм-младший), немецкий врач, один из пионеров кардиологии, 1863-1934; в
1893 г. привёл описание атриовентрикулярного пучка (пучок Гиса)
 Hodgkin Thomas (Ходжкен [неточно Ходжкин] Томас), английский врач, 1798-1866; в 1826 г. описал
аортальную регургитацию, в 1832 г. — лимфому (по предложению сэра Сэмюэла Уилкса, в 1865 г.
названа болезнью Ходжкена)
 Hoffmann Johann (Гоффман также Хоффман Йоганн), немецкий невропатолог, 1857-1919; см. мышечная
атрофия перонеального типа, амиотрофйя наследственная спинальная
 Holt Магу (Холт Мэри), английский кардиолог XX века, см. Холт-Орама синдром
Horner Johann Friedrich (Хорнер Йоганн Фрйдрих), швейцарский офтальмолог, 1831-1886; описал синдром, названный его именем, в 1869 г. (синдром неоднократно был описан и ранее)
 Huct G.T. (Хюэт), голландский врач, р. 1879; см. Пёльгера-Хюэта ядерная аномалия
Hunt J.R. (Хант Рамсэй), американский невропатолог, 1872-1937, см. Ханта синдром
 Hunter Charles (Хантер Чарлз, не рекомендуется Гунтер), канадский врач, в 1917 г. описал характерную
симптоматику у двух мальчиков (синдром Хантера)
 Huntington George S. (Хантингтон Джордж, не рекомендуется Гёнтингтон), американский врач, 1851-
1916; семейный врач, в 1872 опубликовал свою единственную печатную работу о наследственной хорее;
см. наследственная хорея
 Hurler Gertrud (Хюрлер Гертруда, не рекомендуется Гурлер), австрийский педиатр; в 1920 г. описала один
из мукополисахаридозов (см. синдром Хюрлер)
 Jacob А. (Якоб), немецкий невропатолог, 1884-1931, см. Крёйтцфельдта-Якоба болезнь
 Jackson John Hughlings (Джексон Джон), английский невролог, 1835-1911; Пионер изучения эпилепсии и
дефектов речи, в 1863 г. описал органическую эпилепсию, названную его именем
Janeway Edward Gamaliel (Джэйнуэй Эдвард), американский врач, 1841-1911 см. симптом бактериального эндокардита
Jeghers Н. (Ёгерс), американский врач, см. Пёйтца-Егерса синдром
 Jell В.Р. (Джелл), английский иммунолог, см. классификация реакций гиперчувствительности Джёлла и
Кумбса в главе 8 III В
 Johnson Frank Chambliss (Джонсон Фрэнк), американский педиатр, 1894-1934; см. Стивенса-Джонсона синдром
 Kallman Franz Josef (Колмен Франц Йозеф), американский генетик и психиатр, 1897-1965; профессор
Колумбийского Университета, изучал влияние наследственных факторов на развитие психозов и гомосексуализма; см. гипогонадизм
 Banner Leo (Каннер Л.), американский психиатр, 1894-1981; в 1957 г. написал руководство по психиатрии
детского возраста, см. Каннера синдром
 Kaposi-Kohn М. Капоши-Кон М., венгерский дерматолог, 1837-1902; см. саркома Капоши, также экзема
 Kartagener Manes (Картагенер М., швейцарский врач, р.1897; в 1933 г. описал наследуемый комплекс
признаков, известный как триада (комплекс, синдром) Картагенера

816 Глава 20 Авторский справочник
 Kawasaki Tomisaku (Кавасаки Томисаку), японский педиатр XX века, острая лихорадка с поражением
лимфоузлов обнаружена в 1961 г. в Японии у детей до 5 лет, в 1967 г. Кавасаки сообщил о 50 случаях
болезни, позднее болезнь диагностирована и в других странах (названа его именем)
 Kayser Bernhard (Кайзер Бернхард), немецкий врач, 1869-1954; см. кольцо Каизера-Фляйшера
 Klinefelter Harry Fitch Jr (Кляйнфёлтер Гарри Фич младший), американский эндокринолог, р. 1912; в 1942
г. описал XXY-синдром, см. Кляйнфёлтера синдром
 Klippel Maurice (Клиппёль Морис), французский невропатолог, 1858-1942; см. Кмтпёля-Фёйля синдром,
Клиппёля-Тренонё-Уэбера синдром
 Klumpke (Dejerine-Klumpke Augusta, Клюмпке Августа), французский невролог, 1859-1927; работала вместе
с невропатологом Жозефом Дежерйном (Dejerine Joseph Jules, 1849-1917); после смерти мужа основала
неврологическую лабораторию парижского Университета, опубликовала описание названных её именем
паралича (1885), а также пареза (1889), возникающего под влиянием свинца
 Koplik Henry (Коплик, также Каплик Генри), американский педиатр, 1858-1927; открыл Bordetella pertussis, организовал первый в США Центр раздачи молока для детей бедных родителей, в 1896 г. описал
признак кори (см. Бельского-Филатова-Коплика пятна)
 Kornzweig А. (Корнцвейг), американский врач; см. абеталипопротеинемйя
Kostmann Rolf (Костманн Ролф), шведский педиатр, р. 1909, см. главу 5 V В 2 а (3)
 Kugelberg Eric (Кугельберг Эрик), шведский невропатолог, 1913-1983; см. юношеская мышечная амиотрофия
 Kussmaul Adolf (Куссмауль Адольф), немецкий врач, 1822-1902; описал парадоксальный пульс при слипчивом перикардите, тип дыхания при диабетической (гипогликемической) коме, см. Куссмауля дыхание
 Lafora R. (Лафора Р.), испанский патолог, 1886-1971; см. болезнь Лафоры
Lamy М. (Ламй М.), французский генетик, 1895-1975; см. Марото-Ламй синдром
 de Lange Cornelia (де Ланге Корнелия), голландский педиатр, 1871-1950; см. Корнелии де Ланге синдром
Landau А. (Ландау А.), немецкий педиатр, см. Ландау рефлекс
 Landouzy L.Th.J. (Ландузй), французский врач, 1845-1917; см. плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия
Landsteiner Karl (Ландштайнер Карл) Австрийский иммунолог, работавший в США, лауреат Нобелевской
премии, 1868-1943; см. Доната-Ландштайнера гемолизины
 Langerhans Paul (Лангерханс Пауль), немецкий патолог, 1847-1988; в 1869 г. описал в поджелудочной
железе островки, позднее названные его именем; см. также Лангерханса клетки
 Laron Z. (Ларон), израильский детский эндокринолог, р. 1927; см. карликовость
 Laurence John Zachariah (Лоренс Джон), английский врач, 1830-1974; в 1866 г. описали пигментный
ретинит (4 случая в одной семье); см. Лоренса-Муна синдром
Leber Т. (Лёбер Т.), немецкий офтальмолог, 1840-1917, см. Лёбера наследственная зрительная атрофия
 Legg Arthur Thornton (Легг Артур Торнтон), американский хирург-ортопед, 1874-1939; в 1910 г. описал
болезнь, названную его именем
 Leishman, Sir William Boog (сэр Уильям Лёйшман), английский военный врач (Индия) и бактериолог, 1865-1926; в
1900 открыл возбудителя кала-азар (лейшманиоз висцеральный индийский) [это открытие в 1903 г. подтвердил
Чарлз Донован (Charles Donovan), в этом же году сэр Рбналд Росс (Ross Ronald) ввёл термин лейишания]
 Lejeune (Лежён), французский генетик, р. 1926, см. кошачьего крика синдром
 Lennox W.G. (Лённокс), американский невропатолог, 1884-1960, см. Леннокса-Гасто синдром
 Lesch Michael (Леш Майкл), американский педиатр, р. 1939; обнаружил в моче у двух мальчиков-братьев с необычными
неврологическими и поведенческими знаками кристаллы мочевой кислоты; дальнейшие исследования Леш проводил
со своим сотрудником Найеном; синдром, получивший их имя, был описан в 1964 г., дефект фермента — в 1967 г.
 Letterer Erich (Лёттерер Э.), немецкий патолог, р. 1895; в 1924 г. привёл развёрнутое описание патологии,
позднее названной Лёттерера-Сйве болезнь
 Leyden E.V. (Лёйден), немецкий врач, 1832-1910; см. тазово-плечевая мышечная дистрофия
Leydig F. (Лёйдиг Ф.), немецкий анатом, 1821-1908; см. Лёйдига клетки
 Lindau Arvid Vilhelm (Лйндзу А.), шведский патолог, 1892-1958; в 1926 г. описал патогистологию болезни Лйндау
Lisch Karl (Лиш), австрийский офтальмолог, р. 1907, см. Лйша узелки

Сгрсвочник 617
 Louis-Bar D. (Луи-Бар Д.), французский врач; см. атаксия-телеангиэктазия
Lowe Charles (Лоу Чарлз), американский педиатр, р.1918, см. Лоу синдром
Lyell Alan (Лайелл Алан), английский дерматолог; см. синдром его имени
 Lyon Магу Frances (Лайон Мэри Ф.), английский генетик, р. 1925; в 1926 г. предложила названную её
именем гипотезу
 Mallory G.Kenneth (Мэллори), американский патолог; р. 1926; см. Мэллори-Вёйсс синдром
 Mantoux Charle (Манту Шарль), французский врач-фтизиатр, 1877-1947; в 1908 г. предложил пробу с
туберкулином, способствовал внедрению искусственного пневмоторакса, пионер рентгенологических
исследований органов грудной клетки
 Marfan Antonin Bernard Jean (Марфан Антуан Бернар Жан), французский педиатр, 1858-1942; в 1896 г.
описал синдром, названный его именем
 Marie Pierre (Марй Пьер), французский невропатолог, 1853-1940; ученик Шаркб (Jean-Martin Charcot), в
1886-1891 гг. дал классическое описание акромегалии, в 1886 г. — мышечной атрофии перонеального
типа, в 1898 г. — анкилозирующего спондилита
 Maroteaux Р. (Маротб П.), французский педиатр, р. 1926; см. Маротд-Ламй синдром
Marshall Don (Маршалл Дон), американский офтальмолог, р. 1905 см. Стиклера-Маршалла синдром
May Richard (Май Р.), немецкий патолог, р. 1863, см. Мая-Хёглина аномалия
McArdle В. (МакАрдл Б.), английский невропатолог см. типа 5 гликогеноз
 McCune Donovan James (МакКьюн Донован Джеймс), американский педиатр, 1902-1976; см. МакКьюна-
Олбрайта синдром
 Meckel Johann-Friedrich (Мёккель-младший Йоганн-Фридрих), немецкий анатом и эмбриолог, специалист
по врождённым дефектам и уродствам, 1781-1833; дивертикул подвздошной кишки описан им в 1809 г.;
см. дивертикул Мёккеля
 Menkes J. (Мёнкес Дж.), американский невролог; см. курчавых волос болезнь
 Mendel Gregor Johann (Мёндель Грёгор Йоганн), естествоиспытатель и монах, работавший в Брно, 1822-1884; в
1866 г. опубликовал свои наблюдения, сформулированные в виде законов наследования; см. Мёнделя закдны
 Merzbacher Ludwig (Мёрцбахер Людвиг), немецкий психиатр и патологоанатом, 1875-1942; в 1908 г., независимо
от Фридриха Пелицёуса описал заболевание, носящее имя этих учёных; см. Пелицёуса-Мёрцбахера болезнь
 Mobitz Woldemar (Мббитц), немецкий кардиолог, р. 1889; см. атриовентрикулярная блокада в главе И VIII
 Mdbius Paul Julius (Мёбиус Пауль), немецкий невролог, 1853-1907; Известен медико-патологическими эссе о Гёте,
Шопенгауэре, Руссо, Шумане; описал синдром лицевой наследуемой патологии (1884), атрофический тип прогрессирующей мышечной дистрофии у детей; см. Мёбиуса синдром, тазово-плечевая мышечная дистрофия
 Monaldi Vittorio (Мональди Витторио), итальянский пульмонолог, р. 1899; см. Мональди метод
Mondini С. (Мондйни), итальянский врач, 1729-1803, см. Мондини дисплазия
 Monteggia Giovanni В. (Монтёджиа Джованни), итальянский хирург, 1762-1815; см. Монтёджиа перелом
Moon R. (Мун), американский офтальмолог, 1844-1914; см. Лоренса-Муна синдром
Morgagni Giovanni В. (Морганьи Джованни), итальянский анатом и патолог, 1682-1771
 Moro Ernst (Моро Эрнст), немецкий педиатр (Хайдельберг), 1874-1951; его именем названы рефлекс
испуга, диета из протёртой моркови при диарее
 Morquio L. (Мбркио Л.), уругвайский педиатр, 1867-1935; см. синдром его имени
Mustard W.T. (МастарЫ) Канадский торакальный хирург, р.1914
 Muller Johannes Peter (Мюллер Йоганн Петер), немецкий физиолог и анатом, 1801-1958: парамезонефри-
ческий проток (см.) назван его именем;сл*. также фактор
 Miinchhausen Karl Friedrich Hieronymus, von (барон фон Мюнхгаузен [Мюнххаузен]), немецкий воин
[некоторое время служил в русской армии], охотник, рассказчик; персонаж многих произведений немецкой литературы [Распе Р.Э., Бюргер, Иммерманн] с подчёркиванием значений «фантазёр, враль»
 Naegele О. (Нёгеле О.), швейцарский гематолог, 1871-1938, см. Глянцманна-Нёгеле болезнь
Najjar Victor Assad (Найяр), американский педиатр, р.1914; см. Криглера-Наиара синдром

818 Г лево 20 Авторский спрсво'+ик
 Nezelof С. (Незелоф), французский патолог, р. 1922 см. иммунодефицит
 Neelsen Friedrich Carl Adolf (Нильсен Фридрих Карл Адольф), 1854-1894, немецкий патолог, в 1892 г.
опубликовал руководство по окрашиванию биологических объектов
 Niemann Albert (Нйманн Альберт), немецкий педиатр, 1880-1921; в 1914 опубликовал наблюдения о
форме ксантоматоза, позднее названного Ниманна-Пика болезнь
 Nissen Rudolf (Нйссен Р.), швейцарский хирург, р.18%, см. Ниссена операция
 Noonan Jacqueline А. (Нунан Жакелйн),американский кардиолог-педиатр,р. 1921; известен синдром,названный её именем
 Nyhan William Leo (Найен Уйльям), американский педиатр, р.1926; см. Лёша-Найена синдром
 Osier, Sir William (сэр Уйльям бслер), выдающийся американский терапевт, 1849-1919; работал в Монреале, Балтиморе, позднее в Оксфорде, один из основателей Королевского Медицинского Общества, известны работы по сердечно-сосудистой патологии, тромбоцитам, малярии, пневмонии, туберкулёзу, амёбиа-
зу; см. Рандю-УЗбера-(клера синдром, см. (клера узелки
 Oram S. (Орам С.), английский кардиолог XX века, см. Холт-брама синдром
Ortolani Marius (Ортолани Марио), итальянский хирург-ортопед XX века
 Osgood Robert Bayley (бегуд Роберт Бэйли), американский ортопед и хирург, 1873-1956; в 1903 г. описал
болезнь Осгуда-Шлаттера
 Papanicolau George Nicholas (Папаниколау Джордж), американский анатом и цитолог, 1883—1962; в 1943 г.
опубликовал книгу «Диагностика рака матки путём изучения влагалищных мазков* {«Diagnosis of Uterine
Cancer by Vaginal Smear*), написанную на материале изучения 179 случаев рака (шейки) матки, аменореи,
гиперплазии слизистой оболочки матки и др.; предложенный метод диагностики рака быстро завоевал популярность
Parkinson, Sir John (сэр Джон Паркинсон), английский кардиолог, р. 1885; см. ВомфьПаркинсона-Уайта синдром
Parry Caleb Н. (Парри К.), английский врач, 1755-1822; в 1915 дал первое описание диффузного токсического зоба
Pastia С. (Пастиа), румынский врач; см. симптом Пастиа
 Patau Klaus (Пётау [Патау] Клаус), американский педиатр и цитогенетнк XX века; см. трисомия хромосомы 13
 Paul John Rodman (Пол Джон), американский врач, 1873-1971; выяснил (1930) значение стрептококка в пенеэе
ревматической лихорадки (см. глава 9 V А 3 а), вместе с Буннелом предложил тест диагностики инфекционного
мононуклеоза (1932), в 1943 г. показал, что сывороточный и инфекционный гепатиты — разные заболевания
 Pelger К. (Пёльгер К.), голландский врач, 1885-1931; см. Пёлъгера-Хюэта ядерная аномалия
Pelizaeus Friedrich (Пелицёус Фридрих), немецкий невропатолог, 1850-1917; в 1885 г. описал семейную
болезнь, поражающую белое вещество головного мозга; см. Пелицёуса-Мёрцбахера болезнь
Pendred Vaughan (Пёндред Во), английский хирург, 1869-1946; см. синдром Пёндреда
 Perthes George Clemens (Пёртес Георг), немецкий хирург, 1869-1927; описал болезнь Лёгга-Калъвё-Пёр-
теса независимо от Лёгга и Кальвё в 1910 г.
 Peutz J. (Пёйтц), голландский врач, см. Пёйтца-Егерса синдром
 Peyer Johann Conrad (Пёйер Йоганн), швейцарский врач и анатом, 1653-1712; в 1677 г. описал скопления
лимфоидной ткани в тонком кишечнике
 Pick F. (Пик), чешский врач, 1867-1926; см. ксеродерма пигментная
 Pick Ludwig (Пик Людвиг), немецкий патологоанатом, 1868-1944; в 1926 г. значительно расширил наблюдения Альберта Нйманна; см. Нйманна-Пйка болезнь
 Plaut Н.К. (Плаут), немецкий врач, 1858-1928; см. Плаута-Венсана бактерия
 Pompe J. (Помпе И.), голландский врач, см. типа 2 гликогеноз
 Potter Edith (Поттер Эдит), американский детский патолог; см. Поттер синдром
 Prader Andrea (Прадер Андреа) р. 1919, швейцарский педиатр; вместе с Хайнрихом Вилли (Willi Heinrich)
описала в 1956 г. синдром, названный их именем
 Pringle J.J. (Прингл Д.), английский врач, 1855-1925; см. туберозный склероз
 Pudlak Р. (Пудпяк П.), чешский врач XX века, см. кожно-глазной альбинизм
 Putti Vittorio (Путти Витторио), итальянский хирург-ортопед, р.1880, см. Путти триада

Справочник 819
 Quincke Heinrich Irenaeus (Квинке Хайнрих), немецкий врач, 1842-1922; ему принадлежат описания:
характера пульса при аортальной регургитации (1868), аневризмы печёночной артерии (1870), клиники
ангионевротического отёка (1882); см. ангионевротический отёк
 Rendu Henry-Jules-Louis-Marie (Рандю Анри), французский врач, 1844-1902; известен работами по патологии сердца и печени, в 1896 г. сообщил о случае наследуемой геморрагической телеангиэктазии, в 1901 г.
ещё об одном случае сообщил сэр Уильям Ослер, а в 1907 — Уэбер; см. Рандю-Уэбера-(Услера синдром
 Rathke Martin Heinrich (Ратке Мартин Хайнрих), немецкий анатом (1793-1860), известны его работы по
эмбриологии, в 1838 г. опубликовал материалы по развитию эпителиальной части гипофиза (карман Ратке)
 Reed Dorothy (Рид Дороти), американский патолог, 1874-1964; описала гигантские клетки при болезни
Ходжкена в 1902 г. (независимо от Карла Штернберга [Sternberg]); см. Рид-Штернберга клетки
 Reiter Hans Konrad Julius (Райтер Ханс Конрад Юлиус), немецкий гигиенист, 1881-1969; в 1916 г. опубликовал наблюдения над триадой симптомов, позднее названной его именем; идентифицировал возбудителя сифилиса — Treponema pallidum (также Шаудинн и Хофманн, 1905)
 Renpenning Н. (Рёнпеннинг), канадский врач XX века; см. синдром его имени
 Reye Ralph Douglas Kenneth (Рай [или Рей] Ральф, неверно Рейе), австралийский патолог, 1912-1977; см.
синдром его имени
 Riniker Paul (Рйникер Пауль), швейцарский гематолог, р.1911; см. связанная с Х-хромосомой гипогаммаг-
лобулинемия новорождённых
 Ritter Gottfried von Rittershein (Рйттер Готфрид), немецкий врач, 1820-1883] см. эксфолиатйвный дерматит новорождённых
 Robin Pierre (Робён Пьер), французский стоматолог, 1867-1950; см. синдром Пьера Робёна
 Rorschach Hermann (Роршах Херманн), швейцарский психиатр, 1884-1922; в 1921г. предложил названный его именем тест, широко применяемый при диагностике психопатологических расстройств
 Roth Moritz (Рот Мориц), швейцарский патолог, 1839-1914; см. пятна Рота
 Russell Alexander (Рассел А.), английский педиатр XX века; см. Сильвера-Рассела синдром
 Sachs Bernard Р. (Сакс Бёрнар), американский невропатолог, 1858-1944; в 1887 г. описал амавротическую
идиотию, позднее названную болезнью Тэя-Сакса\ см. сфинголипидозы
 Sanfilippo Sylvester J. (Санфилйппо Сильвестр), американский педиатр; см. синдром его имени
 Scheie Harold Glendon (Шай Гарольд Глендон), американский офтальмолог, р. 1908; в 1962 описал синдром,
названный его именем
 Schilder P.F. (Шйлдер П.), американский невропатолог и психиатр, 1886-1940, см. Шилдера болезнь
 Schilling Robert Frederick (Шйллинг Роберт), американский гематолог, р.1919; тест его имени предложен в 1953 г.
 Schlatter Carl (Шлаттер Карл), швейцарский хирург, 1864-1934; известен успешным проведением в 1903
г. тотальной гастрэктомии, болезнь Осгуда-Плоттера описана им независимо от Осгуда
 Schmidt Martin Benno (Шмидт Мартин), немецкий врач, 1863-1949, см. Шмидта синдром
 Schonlein Johann Lucas (Шёнляйн Йоганн), немецкий патолог и врач, 1793-1864; работал в Вюрцбурге, Цюрихе и Берлине, в 1837 г. опубликованы его наблюдения одной из форм пурпуры, его ученик Гёнох (см. Henoch)
в публикациях 1868 и 1874 гг. значительно расширил наблюдения учителя (см. болезнь Шёнляйна-Гёноха)
 Schuller Artur (Шюллер А.), австрийский невропатолог и психиатр, 1874-1958; в 1915 г. описал два
случая поражения костей черепа при болезни Хэнда-Шюллера-Крисчена
 Schwann Th. (Шванн Теодор), немецкий гистолог и физиолог, 1810-1882; см. например, нейрофиброматоз
 Seldinger S.I. (Сёльдингер С.), шведский рентгенолог, р.1921, см. Сёльдингера метод
 Sengstaken Robert W. (Сенгстёйкен Роберт), американский нейрохирург, р. 1923; см. Блэйкмора зонд
 Sertoli Enrico (Сертоли Энрйко), итальянский физиолог, 1842-1910; в 1865 г. описал в извитых семенных
канальцах особый тип клеток, ныне известных как клетки Сертоли
 Siemens Hermann Werner (Сйменс Хёрманн Вёрнер), немецкий дерматолог, 1891-1969; см. ангидротичес-
кая эктодермальная дисплазия
 Silver Henry К. (Сйльвер Гёнри), американский педиатр, р.1918; см. Сильвера-Рассела синдром

820 Глава 20 Авторский справочник
 Simmonds Moris (Сйммондс Морис), немецкий патолог, 1855-1925; атрофия передней доли гипофиза
описана им в 1914 г. см. Сйммондса болезнь
 Sipple J.H. (Сиппл), американский врач, р. 1930; см. синдром его имени (СПЭА II)
 Siwe Sture Aaugust (Сйве), шведский педиатр, р. 1897; в 1933 описал клинику гистиоцитоза, позднее
названного Лёттерера-Сиве болезнь
 Sjogren Henrick Samuel Conrad (Шёгрен Хенрик), шведский офтальмолог, р.1899; см. Шёгрена синдром
 Snellen Hermann (Снёллин Херманн), голландский офтальмолог, руководитель глазной клиники в Утрехте,
1834-1908; в 1862 г. предложил таблицы для измерения остроты зрения
 Somogyi Michael (Шомоги М.), американский биохимик, 1883-1971; см. Шомоги феномен
Sotos J.F. (Сотое), американский педиатр, р. 1927; см. Сотоса синдром
 Soulier Jean Pierre (Сульё Жан-Пьер), французский гематолог, р.1915, см. Бернара-Сулье синдром
Spatz Н. (Шпатц), немецкий невропатолог, 1888-1969] см. Халлервордена-Шпатца болезнь
Steinbrinck W., (Штайнбринк В.), немецкий врач ХХв.; см. Шедьяка-Хигаси-Штайнбринка синдром
Steinert Н. (Штайнерт), немецкий врач, р.1875; см. миотоническая дистрофия
 Steno Nicolaus [лат.], 51ёп5еп [Steensen] Niels (Стёнон, лкшяеСтёнсен Нильс), датский анатом и геолог, 1638-1686;
открыл околоушный проток [проток околоушной железы] (неверно произносится как стенонов проток) в 1660 г.
 Sternberg Karl (Штёрнберг Карл), австрийский патолог, 1872-1935; известно его классическое описание
лимфогранулёматоза, в 1808 г. описал гигантские клетки в лимфатических узлах при болезни Хдджке-
на\ см. Рид-Штернберга клетки
 Stickler Gunnar В. (Стйклер Гуннар), американский врач XX века см. Стйклера-Маршалла синдром
 Still, Sir George Frederic (сэр Джордж Стилл), британский педиатр, работавший в Королевском Колледже
Лондона, 1868-1941; в 1897 описал клинику юношеского ревматоидного артрита (болезнь Стилла)
 Still Graham (Грэм Стилл), английский врач, 1851-1942; см. шум Стилла
 Stevens Albert Nason (Стйвенс Альберт), американский педиатр, 1884-1945; в 1922 вместе с Джонсоном
описали синдром, названный их именем
 Stokes William (Стокс Уйльям), британский врач, 1804-1878; автор более чем 140 книг и статей, специалист по болезням лёгких и сердца, в 1846 г. привёл классическое описание сердечной блокады (более
ранние описания — Джованни Морганьи [Morgagni Giovanni], Роберт Адамс [Adams Robert]), в 1854
расширил наблюдения Чёйна о типе дыхания; см. Чейна-Стокса дыхание
Sturge W. (Стёрдж), английский врач, 1850-1919; см. Стёрджа-У эберз синдром
Sydenham Thomas (Сйденгам Томас), английский врач, 1624-1689; в Англии его часто называют британским Гиппократом, ввёл лечение хинином и опием; привёл классическое описание формы хореи (1686), названной его именем
 Sylvius Franciscus (лат.), он же Dubois [De Le Воё] Francois [Franz] (Сйльвий), голландский анатом, врач
и химик, 1614-1672; профессор медицины в Лейдене, основатель ятрохимической медицинской школы,
труды опубликованы в 1671 г.; в частности, описал водопровод мозга, сильвиеву борозду
 Tanner Е. (Таннер), американский хирург; см. таблица Таннера
 Taussig Helen В. (Тауссиг Хэлен), американский педиатр, р. 1898; см. Блёлока-Тауссиг операция
 Тау Warren (Тэй Уоррен), английский офтальмолог, 1843-1927; в 1881 г. опубликовал наблюдения о поражении сосудистой оболочки глаза при амавротической идиотии; см. Тэя-Сакса сфинголипидоз
Thomsen Asmus Julius Thomas (Томсен), датский врач, 1815-1896; в 1876 г. привёл полное описание
врождённого тонического спазма, от которого страдал сам; см. врождённая миотония
Thomson Frederick Holland (Томсон Фредерик), английский врач, 1867-1938; см. Пастиа симптом скарлатины
Thorn George Widmer (Торн Джордж), американский врач, р. 1906, см. нефрит с потерей соли
Todd Robert (Тодд Роберт), английский врач, 1809-1860, см. Тодда паралич
 Tooth Howard Henry (Тут Говард Гёнри), английский невропатолог, 1856-1825; в 1886 г. привёл описание
мышечной атрофии перонеального типа
 Gilles de la Tourette, George (Жиль де ля Турётт, Жорж), французский врач, 1857-1904; синдром, позднее
названный его именем, описан в 1884 г.
 Touraine Albert (Турён А.), французский дерматолог, 1883-1961; см. ангидротическая эктодермальная дисплазия, Пёйтца-Егерса синдром

Спрсвоч+к 821
 Treitz W. (Трейтц В.), австрийский врач, 1819-1972
 Trenaunay Paul (Тренонё Поль), французский врач, р.1875: см. Клиппёля-Тренонё-Уэбера синдром
Trendelenburg Friedrich (Тренделенбург Фридрих) — немецкий хирург, 1844-1924; см. Тренделенбурга симптом
 Turner Henry Hubert (Тёрнер Генри Хьюберт [также Тёрнер]), американский эндокринолог, 1892-1970; в
1938 г. описал носящий его имя ХО-синдром у женщин (Шерешёвского-Тёрнера синдром)
 Tzanck Arnault (Тцанк), работавший в Париже дерматолог, 1886-1954; см. глава 9 VII Е 3
Usher Charles Howard (Ашер Чарлз Ховард), английский офтальмолог, 1865-1942; см. синдром Ашера
Valsalva Antonio Maria (Вальсальва Антонио), итальянский анатом и хирург, 1666-1723; см. проба Вальсальвы
van Creveld S. (ван Крёвельд), голландский педиатр, р. 1894 см. Эллиса-ванКрёвельда синдром
Vincent Jean Hyacinthe (Венсан Жан Гиацинт), французский микробиолог, 1862-1950; в 1896 г. описал
симбиоз Fusobacterium fusiforme и спирохеты Treponema (Borrelia) vincentii как причину т.н. госпитальной гангрёны, в 1898 г. высеял эти микроорганизмы при язвенно-некротизирующей инфекции дёсен и
глотки (см. болезнь Венсана в главах 19 и 9 V С I)
von Willebrand Е.А. (фон Вйллебранд Е.А.), финский врач, 1870-1949; см. Вйллебранда болезнь
Waardenburg Petrus Johannes (Варденбург), голландский офтальмолог, р. 1886-1979; см. синдром его имени
Walker Arthur Earl (Уокер Артур), американский нейрохирург, р. 1907; см. Дёнди-Уокера болезнь
Wangensteen Owen Н. (Вангенстин Оуэн), американский хирург, 1898-1981; в 1937-1970 гг. — главный
редактор журнала Surgery, известен как автор аппарата для отсоса содержимого или экссудата из различных полостейж см. Вангенстина метод
 Waterhouse R. (Уотерхаус Р.), английский врач, 1873-1958; см. Уотерхауса-Фрйдерихсен синдром
Weber Frederick Parkes (Уэбер Фрёдрик Паркс), английский врач, 1863-1962; в 1925 г. описал панникулит (болезнь
Уэбера-Крисчена)', см. Стёрджа-Уёбера синдром, Клиппёля-Тренонё-Уэбера синдром, Рандю-Уэбера-Ослера синдром
Wechsler David (Вёкслер Дэвид), американский психолог, 1896-1981; главный психолог больницы Бельвю в Нью-
Йорке, в 1939 г. предложил для оценки уровня интеллектуального развитая детей и взрослых тесты (Wechsler-
Bellevue Intelligence Scale), а в 1955 — переработанные тесты для взрослых (Wechsler Adult Intelligence Scale)
Weiss Soma (Вёйс), американский врач, 1898-1942; см. Мэллори-Вёйсс синдром
Welander Lisa (Вёландер Л.), шведский невропатолог, р.1909; см. юношеская мышечная амиотрофия
Wenckebach Karel F. (Вёнкебах), голландский врач, 1864-1940; см. атриовентрикулярная блокада в главе IIVIII
Werdnig Guido (Вёрдниг Г.), австрийский невропатолог, 1862-1919; см. амиотрофия наследственная спинальная
Werner Otto (Вёрнер Отто), немецкий врач, р. 1879; см. Вёрнера синдром
 Westphal К. (Вестфаль К.), немецкий психиатр и невропатолог, 1833-1890; см. гепатолентакулярная дегенерация
White Paul Dudley (Уайт Пол Дадли), американский кардиолог, 1886-1973, работавший в Гарвардской
Медицинской Школе, специалист по ЭКГ, автор книги ♦ Болезни сердца [Heart Diseases]*, личный кардиолог Президента Дуайта Эйзенхауэра; см. Вольфа-Паркинсона-Уайта синдром
Wiedemann Hans Rudolf (Видеманн Ганс Рудольф), немецкий педиатр, р.1915; см. Бекуйтта-Видеманна синдром
Williams J.C.P. (Уильямс Д, не рекомендуется Вильямс) Ново-Зеландский кардиолог XX века, см. синдром Уильямса
Wilms Мах (Вильмс Макс), немецкий хирург, 1867-1918]; работал в Базеле, Ляйпциге, Хайдельберге,
предложил операции резекции рёбер, на общем жёлчном протоке; в 1899 опубликовал наблюдения над
злокачественной опухолью почки у детей (названа его именем)
 Wilson Frank Norman (Уилсон; не рекомендуется Вильсон), американский кардиолог, 1890-1952; см. главу И VIII
Wilson Samuel Alexander Kinnier (Уилсон Сэмуэл, не рекомендуется Вильсон), английский невролог, 1877-
1937; в 1912 г. выпустил книгу о прогрессирующей гепатолентикулярной дегенерации
Wiskott Albert (Вйскотт А.), немецкий педиатр, р.1898; работал в Мюнхене, специализация •— болезни
дыхательной системы; см. Вискотта-Олдрича синдром
Wolff Caspar Friedrich (Вольф Каспар Фридрих), немецкий эмбриолог, работавший в Санктъ-Петербурге,
1734-1794; см. мезонефральный проток
 Wolff Louis (Вольф Луис), американский кардиолог, 1898-1972; см. Вольфа-Паркинсона-Уайта синдром
Wright James Homer (Райт Джёймс), американский патолог, 1869-1928; профессор Медицинской Школы
в Гарварде, окраска мазков крови предложена им в 1902 г.
 Zollinger Robert Milton (Золлингер Роберт Милтон), американский врач, р. 1903; см. Заллингера-Эллисона синдром
Ziehl Franz (Циль Франц), немецкий бактериолог, 1857-1926; работал в Любеке, в 1882 г. предложил
окраску туберкулёзных палочек карболовым фуксином

822 Г лева 20 Приложения
 V. 	ПРИЛОЖЕНИЯ
 1. Таблица 20-1. Важнейшие биохимические показатели цельной крови, сыворотки и
плазмы у детей (сводные данные литературы)
 Вещество
 Возраст
 Содержание в 100 мл
 СИ
 Адреналин в цельной
 1 год — 14 лет
 0,6 мкг
 32,75 нмоль/л*
 крови
 Азот мочевины в
 Новорождённые
 7,0-12,6 мг
 5,0- 9,0 ммоль/л
 сыворотке
 1 год — 6 лет
 12,1-19,0 мг
 8,6-13,6 ммоль/л
 Взрослые
 11,8-22,3 мг
 8,4-15,9 ммоль/л
 Азот остаточный в
 Новорождённые
 20,5-32,0 мг
 14,6-22,85 моль/л
 сыворотке
 1 год — 6 лет
 27,0-41,0 мг
 19,3-29,30 моль/л
 Взрослые
 26,0-49,5 мг
 18,6-35,30 моль/л
 Аланин-
 0-12 мес
 30-23 ИЕ/л
 аминотрансфераза** в
 1 год — 7 лет
 15 ИЕ/л
 сыворотке
 7-14 лет
 9 ИЕ/л
 Взрослые
 До 12 ИЕ/л
 Альдолаза в плазме
 1 мес — 1 год
 2,7-7,9 ИЕ/л
 1 год — 14 лет
 0,6-6,6 ИЕ/л
 Амилаза в сыворотке
 0-1 мес
 0-1170 ИЕ/л
 1 год — 14 лет
 172-3750 ИЕ/л
 Взрослые
 390-2120 ИЕ/л
 Аскорбиновая кислота в
 0-14 лет
 0,5-1,0 мг
 28,5-57,0 мкмоль/л
 плазме
 Аспартатамино-
 1-12 мес
 28-24 ИЕ/л
 трансфераза в
 Взрослые
 До 12 ИЕ/л
 сыворотке
 Белок общий в сыворотке
 Новорождённые
 5,6 (4,7-6,5) г
 56 (47-65) г/л
 1-4 года
 6,9 (5,9-7,9) г
 69 (59-79) г/л
 Взрослые
 7,2 (6,2-8,2) г
 72 (62-82) г/л
 Белковые фракции в
 сыворотке:
 альбумины
 Новорождённые
 60 (49-71) %
 33,6 (23-46,1) г/л
 агглобулин
 4 (2-5) %
 2,2 (0,9-3,2) г/л
 а2-глобулин
 Новорождённые
 8(5-11) %
 4,5 (2,4-7,2) г/л
 Р-глобулин
 9 (5-13) %
 5,0 (2,4-8,5) г/л
 у-глобулин
 19 (13-25) %
 10,6 (6,0-16,2) г/л
 альбумины
 12-й месяц
 60 (50-70) %
 39 (28,5-51,1) г/л
 сц-глобулин
 5 (3-6) %
 3,2 (1,7-4,4) г/л
 а2-глобулин
 12 (9-15) %
 7,8 (5,1-11) г/л
 Р-глобулин
 13 (8-18) %
 8,5 (4,6-13,1) г/л
 у-глобулин
 10 (7-13) %
 6,5 (4,0-9,5) г/л

Сгравоччик 823
 Таблица 20-1. Продолжение
 Вещество
 Возраст
 Содержание в 100 мл
 си
 Адреналин в цельной крови
 1 год — 14 лет
 0,6 мкг
 32,75 нмоль/л*
 Билирубин общий в
 1-е сутки
 1,35 мг
 23,1 мкмоль/л
 сыворотке
 1 мес — 14 лет
 0,2-0,8 мг
 3.4-13,7 мкмоль/л
 Билирубин-глюкуронид в
 1-2 сутки
 0,51 мг
 8,7 мкмоль/л
 сыворотке
 1 мес — 14 лет
 0,05-0,2 мг
 0,85-3,4 мкмоль/л
 Билирубин свободный в
 1-е сутки
 0,84 мг
 14,4 мкмоль/л
 сыворотке
 1 мес — 14 лет
 0,15-0,6 мг
 2,56-10,3 мкмоль/л
 Витамин D в сыворотке
 7-14 лет
 45,9-135 ИЕ
 Ш цельной крови
 Новорождённые
 32-76 об. %
 0,32-0,76 л/л
 1 год — 13 лет
 31-47 об. %
 0,31-0,47 л/л
 НЬ в цельной крови***
 1-е сутки
 14-24 г
 8,7-15 ммоль Н
 1 мес — 14 лет
 11-15,5 г
 (Ре)/л
 6,8-9,6 ммоль Н
(Бе)/л
 Гидрокортизон (кортизол)
в сыворотке
 3 мес — 13,5
лет
 12,5 мкг
 0,34 мкмоль/л
 Гликоген в цельной крови
 0-14 лет
 12-21 мг
 120-210 мг/л
 Взрослые
 7-12 мг
 70-120 мг/л
 Глюкоза в сыворотке
 0-7 дней
 30-75 мг
 1,7-4,2 ммоль/л
 1 мес — 14 лет
 60-100 мг
 3,33-5,55 ммоль/л
 Железо сывороточное
 1-5 дней
 28-108 мкг
 5,0-19,3 мкмоль/л
 2-12 мес
 22-83 мкг
 3,9-14,9 мкмоль/л
 2 года — 6 лет
 52-188 мкг
 9,3-33,6 мкмоль/л
 Мужчины
 90-140 мкг
 16,1-25,1 мкмоль/л
 Женщины
 80-120 мкг
 14,3-21,5 мкмоль/л
 Железосвязывающая
 Новорождённые
 100-350 мкг
 17,9-62,6 мкмоль/л
 (общая) способность
 1 нед — 1 год
 300-400 мкг
 53,7-71,6 мкмоль/л
 сыворотки
 1 год — 14 лет
 300-350 мкг
 53,7-32,6 мкмоль/л
 Мужчины
 300-400 мкг
 53,7-71,6 мкмоль/л
 Женщины
 250-350 мкг
 44,7-62,6 мкмоль/л
 Жел езосвязы вающая
 5-8 дней
 114 мкг%
 20,41 мкмоль/л
 (латентная) способ¬
 от 1 года до 12
 319-213 мкг%
 57,101-38,13
 ность сыворотки
 лет
 мкмоль/л
 Жирные кислоты общие в
 Новорождённые
 86,44± 17,14 мг
 0,86±0,17 г/л
 сыворотке
 1 год —- 14 лет
 224,5-250,5 мг
 2,25-2,50 г/л
 Жирные кислоты
 До 1 мес
 0,8-1,0 мэкв/л
 0,8-1,0 ммоль/л
 свободные в
сыворотке
 1 год — 14 лет
 0,3-0,6 мэкв/л
 Ig А в сыворотке
 1-2 года
 93±4,0 мг
34-203 мг
 0,93±0,04 г/л
0,34-2,03 г/л
 13-14 лет
 182±7,9 мг
91-276 мг
 1,82±0,08 г/л
0,91-2,76 г/л

824 Глево 20 Приложения
 Таблица 20-1. Продолжение
 Вещество
 Возраст
 Содержание в 100 мл
 СИ
 Ig G в сыворотке
 1-2 года
 1142±36,4 мг
175-2100 мг
 11.4±0,36 г/л
1,75-21,0 г/л
 13-14 лет
 1600±79,6 мг
900-2100 мг
 16,0±0,80 г/л
9,0-21,0 г/л
 Ig М в сыворотке
 1-2 года
 106±3,0 мг
83-140 мг
 1,06±0,03 г/л
0,83-1,40 г/л
 13-14 лет
 109±5,1 мг
21-158 мг
 1,09±0,05 г/л
0,21-1,58 г/л
 Калий в сыворотке
 1 мес — 5 лет
 16,2-22,5 мкг
 4,15-5,76 ммоль/л
 5-14 лет
 14,4-20,0 мкг
 3,69-5,12 ммоль/л
 Кальций общий в
 0-5 суток
 9,4 ±0,4 мг
 2,35±0,1 ммоль/л
 сыворотке
 1 мес — 14 лет
 10-11,5 мг
 2,5-2,87 ммоль/л
 Креатин в сыворотке
 0-14 лет
 1,0-1,5 мг
 0,076-0,114 ммоль/л
 Креатинин в плазме
 0-12 лет
 0,4-0,68 мг
 0,035-0,06 ммоль/л
 Взрослые
 0,5-1,25 мг
 0,044-0,11 ммоль/л
 Лимонная кислота в
 1 нед — 1 год
 1,3-3,0 мг
 67,7-156,2 мкмоль/л
 сыворотке
 1 год — 14 лет
 1,2-2,5 мг
 62,5-130,1 мкмоль/л
 Липаза в сыворотке
 0-14 лет
 20-160 ИЕ/л
 Липиды общие в
 0-7 суток
 170-450 мг
 1,7-4,5 г/л
 сыворотке
 1 мес — 1 год
 240-700 мг
 2,4-7,0 г/л
 1,5 года — 15
лет
 450-700 мг
 4,5-7,0 г/л
 Магний в сыворотке
 0-1 год
 1,6-2,3 мг
 0,66-0,95 ммоль/л
 1 год — 14 лет
 1,9-2,4 мг
 0,78-0,99 ммоль/л
 Медь в сыворотке
 Новорождённые
 12-67 мкг
 1,9-10,5 мкмоль/л
 3 года — 10 лет
 27-153 мкг
 4,2-24,0 мкмоль/л
 Мужчины
 70-140 мкг
 11,0-22,0 мкмоль/л
 Женщины
 85-155 мкг
 13,3-24,3 мкмоль/л
 Метгемоглобин в цельной
 0-1 мес
 0,4 г
 4 г/л
 крови
 1 мес — 14 лет
 0-0,3 г
 0-3,0 г/л
 Молочная кислота в
 Новорождённые
 18-22 мг
 2,0-2,4 ммоль/л
 сыворотке
 1 год — 14 лет
 9-15 мг
 1,0-1,7 ммоль/л
 Мочевина в сыворотке
 1 мес — 1 год
 20-33,6 мг
 3,3-5,6 ммоль/л
 1 год — 6 лет
 26-40,7 мг
 4,3-6,8 ммоль/л
 Взрослые
 25,2-47,7 мг
 4,2-7,9 ммоль/л
 Мукопротеиды в
сыворотке
 0-14 лет
 75,3±28,5 мг
 0,75±0,28 г/л
 Натрий в сыворотке
 1 мес — 1 год
 305-325 мг
 133-142 ммоль/л
 1 год — 3 года
 290-330 мг
 125-143 ммоль/л
 Взрослые
 315-340 мг
 137-147 ммоль/л

Сгрсвоччик 825
 Таблица 20-1. Окончание
 Вещество
 Возраст
 Содержание в 100 мл
 си
 Пантотеновая кислота в
 1-6 мес
 60-70 мкг
 2,7-3,1 мкмоль/л
 сыворотке
 6 мес — 3 года
 35-45 мкг
 1,6-2,1 мкмоль/л
 Взрослые
 10-38 мкг
 0,45-1,7 мкмоль/л
 Пировиноградная кислота
 Новорождённые
 1,5-2,8 мг
 0,17-0,32 ммоль/л
 в сыворотке
 1 год — 14 лет
 0,4-0,8 мг
 0,05-0,9 ммоль/л
 Серомукоид в сыворотке
 0-14 лет
 60-80 мг
 0,6-0,8 г/л
 Трансферрин в сыворотке
 0-14 лет
 220-372 мг
 24,4-41,3 мкмоль/л
 Фибриноген в плазме
 0-14 лет
 200-400 мг
 2,0-4,0 г/л
 Фосфатаза щелочная в
 Новорождённый
 22-98 ИЕ/л
 сыворотке
 (пуповинная
 кровь)
 До 1 мес
 59 ИЕ/л
 1-2 мес
 40-156 ИЕ/л
 3-5 мес
 34-162 ИЕ/л
 6-11 мес
 34-140 ИЕ/л
 1 год — 14 лет
 38-138 ИЕ/л
 Взрослые
 15-69 ИЕ/л
 Фосфолипиды в
 Новорождённые
 60,8±11,1 мг
 0,78±0,14 ммоль/л
 сыворотке
 0-1 год
 130,7±22,2 мг
 1,69±0,29 ммоль/л
 2-10 лет
 137,5±27,9 мг
 1,78±0,36 ммоль/л
 10-15 лет
 170,7±34,2 мг
 2,20±0,44 ммоль/л
 Фосфор неорганический в
 Новорождённые
 5,5 мг
 1,78 ммоль/л
 сыворотке
 1 мес — 1 год
 4,0-7,0 мг
 1,29-2,26 ммоль/л
 1 год — 14 лет
 2,0-5,0 мг
 0,65-1,62 ммоль/л
 Холестерин общий в
 0-14 лет
 340-380 мг
 96-107 ммоль/л
 сыворотке
 0-1 мес
 60-115 мг
 1,56-2,99 ммоль/л
 1 мес — 1 год
 70-190 мг
 1,82-4,94 ммоль/л
 1 год — 12 лет
 144-250 мг
 3,74-6,50 ммоль/л
 Холестерин в сыворотке
 0-1 мес
 102,3±22,5 мЕ/мл
 102,3±22,5 Е/л
 1 год — 14 лет
 96,5±28,6 мЕ/мл
 96,5±28,6 Е/л
 Взрослые
 103,0±17,0 мЕ/мл
 103,0± 17,0 Е/л
 Цинк в плазме
 Новорождённые
 70- 260 мкг
 10,7-39,8 мкмоль/л
 Взрослые
 124±26 мкг
 19,0±4,0 мкмоль/л
 Щавелевая кислота в
 0-14 лет
 200 мкг
 15,8 мкмоль/л
 сыворотке
 * 1 моль = 1 х 103 миллимолей (ммоль) = 1x10е микромолей (мкмоль) - 1х109 наномолей (нмоль) =1х1012
пикомолей (пмоль)
 ** 1 ИЕ/л — активность фермента, катализирующего превращение 1 мкмоля субстрата в 1 мин./л в стандартных
условиях
 *** Расчёт НЬ в ммолях железа на 1 л (коэффициент пересчёта 0,622)
 По: Схема клинического обследования больного ребёнка Шошина НК, Кулакова ГА, Тазетдинова ФГ,
Зиятдинов ИГ, Казань, 1987, стр. 27-32

826 Глава 20 Приложения
 2. Таблица 20-2. Сроки появления точек окостенения и синостозов
 Точки окостенения и
синостоза
 Возраст
 Мальчики
 Девочки
 Головчатая и крючковидная кости
 3-4 мес.
 2-3 мес.
 Дистальный эпифиз лучевой кости
 10-12 мес.
 8-10 мес.
 Эпифизы основных фаланг и пястных костей
 12-18 мес.
 10-12 мес.
 Эпифизы средних и концевых фаланг
 1,5-2
 1-1,5
 Трёхгранная кость
 3-3,5
 2-2,5
 Полулунная кость
 3,5-4
 2,5-3
 Кость-трапеция и ладьевидная кость
 5,5-6
 4-4,5
 Дистальный эпифиз локтевой кости
 7-7,5
 6-6,5
 Шиловидный отросток локтевой кости
 9,5-10
 7,5-8
 Гороховидная кость
 12
 10
 Сесамовидная кость в первом пястно-
фаланговом суставе
 13
 10-12
 Синостоз в первой пястной кости
 16
 14
 Синостозы в концевых фалангах
 16
 14
 Синостозы в средних фалангах
 17
 14
 Синостозы во второй-пятой пястных костях
 17
 15
 Синостоз дистального эпифиза лучевой кости
 16-17
 16
 По: Схема комплексной оценки здоровья ребёнка Пигалов АП, Кулакова ГА, Соловьёва НА, Волгина СЯ,
Казань, 1994, стр. 34
 3. 	МЕЖДУНАРОДНАЯ СИСТЕМА ЕДИНИЦ (СИ)*
 1. Нельзя пользоваться таким понятием, как «гамма»; вместо него принято «микрограмм». На-
пример, количество сывороточного железа следует выражать в микрограммах на 1 л сыворотки крови.
 2. Неправильно указывать время свёртывания крови как Т 15” (имея ввиду 7 минут 15 секунд);
таким образом обозначают минуты и секунды для плоского угла; следует писать 7 мин. 15 с.
 3. Следует полностью изъять из употребления А; рекомендуется пользоваться дольными понятиями основной единицы длины — метра. 150 А соответствуют 15 нанометрам (нм), или
1510"9 м.
 4. При антропометрических исследованиях недопустимо пользоваться термином «вес»; в соответствии с СИ следует пользоваться понятием «масса», т.к. термин допустим лишь применительно к силе тяжести (выражают в ньютонах, Н).
 5. Часто путают понятия «моль» и «молярная концентрация». Моль равен количеству вещества,
содержащего столько же структурных элементов, сколько атомов углерода содержится в
0,012 кг углерода 12С, т.е. около 6,02252х1023 структурных элементов. Не рекомендуют применять термин «грамм-эквивалент», для одновалентных ионов 1 г-экв/л = 1 моль/л.
 * Из: Пособие для редакторов и корректоров АВ Кроев ред., М.: Медицина, 1977

Спрсвочник 827
 Молекулярная концепция позволяет выражать отношение между веществами непосредственно на функциональном уровне, тогда как концепция масс не всегда даёт информацию, нужную
биологам. Поэтому для веществ молекулярной природы вместо величины «масса» рекомендуется применять величину «количество вещества», выраженную в молях, а также соответствующие
производные величины — молярная концентрация, молярная доля и т.д.
 Величину «активность катализатора» можно применять для количественной характеристики
биологических катализаторов — ферментов. В качестве единицы принята активность фермента,
катализирующая превращение 1 моль субстрата в секунду при определённых условиях.
 Массовая концентрация — отношение массы компонента к объёму смеси; зависит от температуры и давления смеси; выражают в килограммах на кубический метр (кг/м3 — в СИ), в
килограммах на литр и других единицах. Для удобства записи допускается перевод с сохранением числовых значений величины: 0,37 мг/л = 0,37 г/м3.
 Таблица 20-3. Основные единицы международной системы (СИ)
 Величина
 Наименование
 русское
 Обозначение
 международное
 Длина
 метр
 м
 гп
 Масса
 килограмм
 кг
 kg
 Время
 секунда
 с
 S
 Сила электрического тока
 ампер
 А
 А
 Термодинамическая температура
 кельвин
 К
 К
 Сила света
 кавдела
 вд
 cd
 Количество вещества
 моль
 моль
 mol
 Таблица 20-4. Приставки и множители для образования десятичных кратных и дольных
единиц и их наименований
 Русское
 обозначение
 Международное
 обозначение
 Наименование
 приставки
 Дольность (множитель)
 Т
 т
 тера
 ip
 Г
 G
 гига
 ю9
 М
 М
 мега
 106
 к
 к
 кило
 103
 г
 h
 (гекто)
 102
 да
 da
 (дека)
 101
 л
 d
 (деци)
 10"1
 с
 с
 (санти)
 кг2
 м
 m
 милли
 10"3
 мк
 Р
 микро
 1(Г6
 н
 n
 нано
 нг9
 п
 Р
 пико
 10"12
 ф
 f
 фемто
 Ю-'5
 а
 а
 атто
 КГ18
 Примечание. В скобках указаны приставки, применяемые только в наименованиях кратных и дольных единиц, уже
получивших широкое распространение (например, гектар, декалитр, дециметр, сантиметр).

828 Глава 20 Приложения
 Молярная концентрация — отношение количества вещества компонента к объёму смеси.
Молярную концентрацию выражают в молях на кубический метр (моль/м3 — в СИ), в молях на
литр (моль/л) и других единицах; зависит от температуры и давления смеси.
 Примечание. Не следует путать молярную концентрацию с молярностью раствора, обозначаемую: 2М НС1, 2М H2S04.
 Моляльность растворённого вещества — отношение количества вещества к массе
растворителя — не зависит от температуры и давления раствора; выражают в молях на килограмм
(моль/кг) и обозначают Мл.
 Таблица 20-5. Единицы физических величин в международной системе (СИ)
 Русское
 обозначение
 Международное
 обозначение
 Полное наименование
 А/кг
 A/kg
 ампер на 1 кг
 А
 А
 ампер
 Ач*
 ампер-час
 А*
 А*
 ангстрем (заменять: вместо 150 А писать 15 нм,
вместо 10 А — 1 нм)
 Б
 В
 бел (единица звука)
 б
 b
 барн (площадь КГ28 м2)
 Бк
 Вк
 беккерель
 бэр*
 rem
 эквивалентная доза излучения
 В
 V
 вольт (электрическое напряжение, потенциал)
 ВА
 VA
 вольт-ампер
 вар
 var
 вар (реактивная мощность электрической цепи)
 Вб
 Wb
 вебер (магнитный поток)
 Вт
 W
 (Вт-ч, Вт/кг)**
 —
 ватт, мощность, поток энергии
 Г
 H
 генри (индуктивность)
 Гб
 Gb
 гильберт (магнитодвижущая сила)
 Гс
 Gs
 гаусс (магнитная индукция)
 ГС*
 —
 грамм-сила
 Гй
 Гц
 г-экв* (моль)
дБ
 Дж
 Gy
 Hz
 mol
 dB
 J
 грей
 герц (частота)
 грамм-эквивалент (надо: моль)
децибел (уровень звукового давления)
джоуль (работа, электромагнитная энергия,
количество теплоты)
 ДИН
 dyn
 дина (сила тяжести)
 к
 К
 кельвин (международная практическая
температура Кельвина)
 К1
 К1
 температурный коэффициент
 кал*
 cal*
 калория (количество тепла)
 ккал*
 kcal*
 килокалория
 кгс*
 —
 килограмм-сила
 кгс/см2
 кд
 Ки*
 cd
 Ci
 килограмм-сила на 1 см2
кандела (сила света)
 кюри (активность нуклида в радиоактивном
источнике)

Сгрсвоч-лЖ 829
 Таблица 20-5. Окончание
 Русское
 обозначение
 Международное
 обозначение
 Полное наименование
 мКи
 mCi
 милликюри
 мкКи
 pCi
 микрокюри
 пКи
 pCi
 пикокюри
 Кл
 с
 кулон (количество электричества, электрический заряд)
 кэВ
 keV
 килоэлектрон-вольт
 лк
 lx
 люкс (освещённость)
 лм
 lm
 люмен (световой поток)
 л.с.
 —
 лошадиная сила
 кар
 ct
 карат (масса)
 кгсм
 килограмм-сила-метр
 Мкс
 Mx
 максвелл (магнитный поток)
 мкм
 pm
 микрометр (микрон)
 нм
 nm
 нанометр (вместо: миллимикрон — ммкм — тр)
 моль
 mol
 моль, количество вещества
 кмоль
 kmol
 киломоль
 ммоль
 mmol
 миллимоль
 мосммоль
 —
 миллиосмомоль
 мэкв*
 mekv
 миллиэквивалент (надо ммоль)
 МэВ
 mev
 мегаэлектрон-вольт
 н
 N
 ньютон (сила, вес)
 Нп
 Np
 непер (логарифмическая величина)
 Ом
 О
 ом (электрическое сопротивление)
 п
 P
 пуаз (динамическая вязкость)
 Па
 Pa
 паскаль (давление)
 р*
 R
 рентген (как единица поглощённой дозы не
 (Р/с, Р/ч)**
 —
 применяется)
 рад*
 rad
 1 рад = 0,01 Дж/кг, 100 рад = 1 Дж/кг
 рад
 —
 радиан, плоский угол
 расп./с
 активность изотопа
 См
 S
 сименс (электрическая проводимость)
 Ст
 St
 стоке (кинетическая вязкость)
 Т
 T
 тесла (магнитная индукция)
 тс*
 —
 тонна-сила
 ф
 F
 фарада (электрическая ёмкость)
 фон
 —
 фон (уровень громкости звука)
 фэр*
 rep
 физический эквивалент рентгена
 Э
 Oe
 эрстед (напряжённость магнитного поля)
 эВ
 eV
 электрон-вольт
 эрг
 erg
 эрг (количество теплоты, термодинамический
 потенциал)
 •с
 •c
 градус Цельсия
 альфа-част./ (с-м2)
 плотность потока ионизирующих частиц или
 бета-част./ (см2)
 фотонов
 нейтр./ (см2)
 гамма-кв./(см2)
 * Единицы, временно допускаемые к применению
** В скобках — примеры производных единиц

830 Глава 20 Литература
 ЛИТЕРАТУРА
 Англо-русский медицинский энциклопедический словарь (Stedman’s Medical Dictionary),
М.: ГЭОТЛР, 1995
 Врождённые и наследственные заболевания лёгких у детей, М.: Медицина, 1986
Детские болезни Исаева ЛА ред. М.: Медицина, 1994
Детские болезни Шабалов НИ, СПб: Сотис, 1993
 Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков сердца Медведев ВН, Джорджи кия
РК, Подольский ВН, Миролюбов ЛМ, Казань, 1995
Критерии диагностики в невропатологии (синдроматика) Горбач ИН, Минск: Вышэйшая
школа, 1995
 Курс гистологии Челышев ЮА ред., Казань: Поволжский книжный центр, 1995
Лекарственные средства Машковскин МД, нзд. 12, М:. Медицина, 1993
Неонатология (Neonatology), М.: Медицина, 1995
 Основные инструментальные методы исследования сердца Милославский ЯМ, Ходжаева
ДК, Нефёдова АИ, Ослопов ВН, Казань: Издательство КРУ\ 1983
Основы педиатрии Прокопова ИВ, Алмаев ВП, Коршун ЮВ, Казань: Булак, 1994
Острые токсикозы в раннем детском возрасте Папаян АВ, Цыбулькин ЭК, Л.: Медицина, 1984
Педиатрия (Nelson’s Textbook of Pediatrics), книга 4, M.: Медицина, 1993
Пропедевтика детских болезней Мазурин АВ, Воронцов ИМ М.: Медицина, 1985
Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста Кубергер МБ, Л.:
Медицина, 1983
 Справочник биохимика (Data for Biochemical Research), Ь\:.Мир, 1991
Справочник клинических симптомов и синдромов Лазовские ИР, 2 изд., М.: Медицина, 1981
Справочник VIDAL (Лекарственные препараты в России), М.: АстраФармСервис, 1995
Схема клинического обследования больного ребёнка Шошина НК, Кулакова ГА, Тазетдинова
ФГ, Зиятдинов ИГ, Казань, 1987
 Схема комплексной оценки здоровья ребёнка Пигалов АП, Кулакова ГА, Соловьёва НА,
Волгина СЯ, Казань, 1994
 Терапевтический справочник Вашингтонского Университета (Manual of Medical Theu*
rapeutics), M.: Практика, 1995
 Тератология человека Лазюк ГИ ред., 2 изд., М.: Медицина, 1991
 Хирургические заболевания лёгких у детей Рокицкий МР, Гребнев ПН, Л.: Медицина, 1988
Энциклопедический словарь медицинских терминов тт. 1-3, М.: Советская Энциклопедия,
1982-1984
 Эпидемиология ревматических болезней Беневоленская ЛИ, Бржезовский ММ, М.:
Медицина, 1988
 Butterworths Medical Dictionary 2nd edition, McDonald Critchey Ed, London-Boston, Butter-
worths, 1980
 Harrison’s Principles of Internal Medicine 12th edition, Braunwald E, Isselbacher KJ, Petersdorf
RG et al Eds, New York ..., McGrow-Hill, 1992
 Heart Diseases in Infants, Children, and Adolescents Moss AJ, Adams FH Eds, Baltimore,
Williams & Wilkins, 1968
 Mendelian Inheritance in Man McKusick VA, 9th edition, Baltimore, Johns Hopkins University
Press, 1990
 Merck Manual of Diagnosis and Therapy 16th edition, Berkow R. Ed, Rahway, Merck Res.
Lbs, 1992
 Stedman’s Medical Dictionary 26th edition, Baltimore, Williams & Wilkins, 1995
Webster’s Medical Desk Dictionary Springfield, Merriam-Webster Inc, 1995

РИСУНКИ
 Сгрсвоччик 831
 Алкогольный синдром плода (Рисунок 7-1) <«213
 Взаимное расположение крупных артерий и клапанов сердца (Рисунок 11-3) <> 381
 Гемокоагуляционный каскад (Рисунок 14-1) <«516
 Дефект межжелудочковой перегородки (Рисунок 11-5) <« 383
 Дефект межпредсердной перегородки (Рисунок 11-4) * 382
 Дыхательная недостаточность (Рисунок 6-1) <* 184
 Кровообращение плода человека (Рисунок 5-1) <« 126
 Метаболизм билирубина у новорождённого (Рисунок 5-2) <« 150
 Открытый артериальный проток (Рисунок 11-6) <« 385
 Парентеральное питание (Рисунок 6-2) <«198
 Развитие В- и Т-лимфоцитов и типы острого лимфобластного лейкоза (Рисунок 15-1) <« 540
 Расположение органов брюшной полости и отделов сердца (Рисунок 11-1) <« 380
 Рост до 18 лет и два скачка роста — постнатальный и пубертатный (Рисунок 4-1) <« 94
 Синдром Дауна (Рисунок 7-3) <• 226
 Синдром Марфана (Рисунок 7-2) <«215
 Синдром Прадер-Вйлли (Рисунок 7-4) <« 231
 Симптом Говерса (Рисунок 17-1) <« 649
 Сроки полового созревания у девушек (Рисунок 4-2) <« 96
 Сроки полового созревания у юношей (Рисунок 4-3) <« 97
 Сроки физического, эмоционального и познавательного развития ребёнка (Рисунок 1-1) <* 2
 Стеноз аорты (Рисунок 11-8) <« 394
 Стеноз лёгочной артерии (Рисунок 11-9) <► 397
 Стероидогенез в коре надпочечника, яичнике и яичках (Рисунок 16-1) <« 599
Тетрада Фаллд (Рисунок 11-7) <« 391
Транспозиция магистральных сосудов (Рисунок 11-10) <« 398
Формирование желудочковой петли сердечной трубки (Рисунок 11-2) <• 380
ЭКГ в норме и патологии (Рисунки 11-11-11-47) <« 407-417
 ТАБЛИЦЫ
 В-клеточные дефициты у детей (Таблица 8-2) <• 250
 Т-клеточные и комбинированные Т- и В-клеточные иммунодефициты у детей (Таблица 8-3) <• 251
Альвеолярно-артериальный градиент рОг и артериальная гипоксемия (Таблица 6-3) <« 182
Анемии периода новорождённости и детства (Таблица 14-2) <► 498
 Важнейшие биохимические показатели цельной крови, сыворотки и плазмы у детей (Таблица 20-1) <*
Варианты почечного канальцевого ацидоза и его причины (Таблица 13-11) <• 476
Диагностические критерии ревматизма института ревматологии АМН СССР (Таблица 8-7) <« 277
Дисфункции фагоцитов у детей (Таблица 8-1) <« 249
Дифференцировочные антигены клеток человека (Таблица 15-4) <• 562
Единицы физических величин в международной системе (СИ) (Таблица 20-5) <•
 Заболевания, ассоциированные с HLA-антигенами (Таблица 15-5) <« 566
 Заболевания, лежащие в основе хронической артериальной гипертензии у детей (Таблица 13-15) <► 488
Злокачественные опухоли детского возраста (Таблица 15-1) <• 529
Иммуномаркёры опухолей (Таблица 15-3) * 562
Иммунофенотипическая характеристика лейкозов (Таблица 15-2) <• 560

832 Глава 20 Таблицы
 Классификация анемий, основанная на кинетике эритроидных клеток (Таблица 14-7) + 524
 Классификация недостаточности кровообращения у детей раннего возраста (Таблица 11-5) <>418
 Клинические и лабораторные характеристики гемофилии А и болезни фон Вйллебранда (Таблица 14-3) <> 519
 Клинические признаки дегидратации (Таблица 6-8) <>199
 Клинические проявления нефротического синдрома у детей (Таблица 13-3) <> 462
 Критерии смерти мозга у детей (Таблица 64) <>191
 Медленная или форсированная инфузия в зависимости от общего дефицита жидкости в организме
(Таблица 6-6) <> 197
Миелограмма (Таблица 14-4) <- 521
 Наиболее распространённые метаболические нарушения (Таблица 7-1) <>217
Нервно-психическое развитие ребёнка раннего детского возраста (Таблица 1-6) <> 24
Нормы потребности в воде и электролитах (Таблица 6-5) <>196
Общие медицинские мероприятия по наблюдению за ребёнком (Таблица 14) <> 7
Основные единицы международной системы (СИ) (Таблица 20-3) <>
 Основные клинические признаки врождённых нарушений метаболизма (Таблица 7-2) <>217
 Основные показатели нормальной коагулограммы (Таблица 14-5) <> 522
 Основные приёмы оживления у детей (Таблица 6-1) <>178
 Основные причины гипонатриемии у детей и подростков (Таблица 13-10) <> 472
 Основные причины задержки умственного развития (Таблица 7-3) <> 238
 Основные признаки недоношенности (Таблица 1-5) <>11
 Основные причины полиурии у детей и подростков (Таблица 13-1) <> 457
 Отличия синусовой тахикардии от наджелудочковой (Таблица 6-2) <>181
 Оценка глубины комы по шкале Глазго (Таблица 17-2) <> 628
 Оценка новорождённого по шкале Ангар (Таблица 5-2) <>133
 Пересмотренные критерии Джонса для ревматической лихорадки (Таблица 8-6) <> 269
 Периферическая кровь детей разного возраста (Таблица 14-6) <> 523
 Питание детей старше года (Таблица 1-11) <• 28
 Побочные реакции и противопоказания к иммунизации (Таблица 1-3) <> 6
 Показатели вентиляции лёгких у детей разного возраста (Таблица 12-1) <> 427
 Показатели кислотно-щелочного равновесия (Таблица 6-7) <> 199
 Показатели клиренса по эндогенному креатинину (Таблица 13-14) <> 487
 Препараты для лечения неотложных состояний при гипертензии в детском возрасте (Таблица 13-6) <> 470
Препараты, применяемые при лечении гипертензии у детей (Таблица 13-5) <> 469
Препараты, способные индуцировать гипертензию (Таблица 134) ❖ 468
 Применяемые в отечественной практике плановые профилактические прививки и сроки их выполнения
(Таблица 1-2) ♦ 5
 Примерный электролитный состав содержимого желудочно-кишечного тракта (Таблица 13-8) <> 471
 Приставки и множители для образования десятичных кратных и дольных единиц и их наименований
(Таблица 20-4) <>
 Причины возникновения патологического расщепления S2 (Таблица 11-2) <• 377
Причины возникновения почечнокаменной болезни у детей (Таблица 13-12) <> 484
Причины задержки умственного развития (Таблица 3-1) <> 74
 Причины прямой гипербилирубинемии с холестазом (механическая желтуха) у детей грудного возраста
(Таблица 10-1) ♦ 355
 Противосудорожная терапия (Таблица 17-3) <> 637
 Проявления сердечно-сосудистой патологии при некоторых врождённых синдромах (Таблица 11-1) <> 376
 Рекомендуемые величины потребления белков, жиров, углеводов и энергии для детей и подростков
(Таблица 1-9) <> 27

Сгравочник 833
 Рекомендуемый график профилактической иммунизации здоровых детей и подростков в США (Таблица 1-1) * 4
Рефлексы раннего детского возраста (Таблица 17-1) <• 627
 Рекомендуемые сроки введения и примерное количество продуктов для детей первого года жизни, находящихся на грудном вскармливании (Таблица 1-7) + 26
 Рекомендуемые сроки введения и примерное количество продуктов для детей первого года жизни, находящихся на искусственном вскармливании (Таблица 1-8) + 26
 Сезонное распространение ингаляционных аллергенов (Таблица 8-5) <>261
 Симптомы внутрипечёночной и внепечёночной желтухи у новорождённых (Таблица 10-2) * 356
 Содержание пищевых ингредиентов и калорий в основных смесях и блюдах прикорма для питания детей
раннего возраста (Таблица 1-10) <• 27
 Состав смесей для энтерального замещения при лечении гастроэнтеритов (Таблица 13-9) <>471
Сравнительная характеристика вирусных гепатитов А, В, С и D (Таблица 10-3) <> 358
Средняя месячная прибавка массы у недоношенных детей (Таблица 5-3) <>170
Сроки появления точек окостенения и синостозов (Таблица 20-2) <>
 Стадии развития молочных желёз (Таблица 4-1) <• 92
 Стадии формирования лобкового оволосения (Таблица 4-2) <• 93
 Стадии развития мужских половых органов (Таблица 4-3) <> 94
 Суточные потребности в воде и электролитах (Таблица 13-7) ♦ 471
 Схема диетического питания при гипотрофии детей раннего возраста (Таблица 1-12) <> 29
 Тесты дня оценки иммунного статуса (Таблица 84) <> 255
 Тесты, используемые при оценке нефротического синдрома (Таблица 13-2) <> 460
 Факторы риска, связанные с беременностью или родами (Таблица 5-1) <> 132
 Функциональные шумы у детей и подростков (Таблица 11-3) ❖ 377
 Характеристика диуреза у детей (Таблица 13-13) <> 487
 Характеристика инфузионных растворов (Таблица 6-9) <• 200
 Характеристики эритроцитов у детей (Таблица 14-1) <> 497
 Частота сердечных сокращений в одну минуту у детей (Таблица 114) <> 418
 Частые формы врождённых пороков сердца (Таблица 11-6) <> 418

Педиатрия
 Корректор В.В.Кузьмин
 Издательство «ГЭОТАР»
 ЛР № 063672 от 26.12.94.
 отпечатано с готовых диапозитивов издательства «ГЭОТАР»
в типографии АО «Внешторгиздат», формат 70x100 ‘/,6
объём 53 п.л. Заказ 1706.
 127576, Москва, Илимская ул., 7, АО «Внешторгиздат»
 119828, Москва, ул. Малая Пироговская, 1а, издательство «ГЭОТАР»