Министерство здравоохранения Республики Беларусь
УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ
«ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ»
Кафедра педиатрии №2
ПЕДИАТРИЯ
Курс лекций
для студентов 4-го курса педиатрического факультета
Гродно
ГрГМУ
2011

УДК 616-053.2(042.4)
ББК 57.3я73-2
П 24
Рекомендовано Центральным научно-методическим советом УО «ГрГМУ»
(протокол № 5 от 28 апреля 2011 г.)
Авторы: зав. каф. педиатрии № 2, проф., д-р мед. наук Н.С. Парамонова;
канд. мед. наук, доц. М.П. Волкова;
канд. мед. наук, доц. В. А. Жемойтяк;
канд. мед. наук, доц. Т.А. Лашковская;
канд. мед. наук, доц. Н. А. Максимович;
канд. мед. наук, доц. О.Ф. Харченко;
канд. мед. наук, доц. Н.И. Хлебовец;
канд. мед. наук, доц. Р.Н. Хоха.
Рецензент: зав. каф. педиатрии №1 УО «ГрГМУ»,
проф., д-р. мед. наук С. А. Ляликов.
Педиатрия : курс лекций для студентов 4-го курса педиатри-
П 24 ческого факультета / Н.С. Парамонова [и др.]. - Гродно : ГрГМУ,
2011. - 388 с.
ISBN 978-985-496-821-6
Курс лекций включает основные вопросы пропедевтики детских болез¬
ней. Приведены наиболее часто встречающиеся заболевания, характерные
для детей разного возраста. Подробно освещены вопросы этиопатогенеза,
клинические проявления, методы диагностики и лечения заболеваний дет¬
ского возраста. Данное издание предназначено для самостоятельной подго¬
товки к занятиям по педиатрии для студентов 4-го курса педиатрического
факультета.
УДК 616-053.2(042.4)
ББК 57.3я73-2
ISBN 978-985-496-821-6
© УО «ГрГМУ», 2011

СОДЕРЖАНИЕ
ВВЕДЕНИЕ	9
РАХИТ	10
Эпидемиология	11
Этиология	11
Патогенез	14
Клиническая картина	16
Периоды рахита	19
Тяжесть течения рахита	20
Характер течения рахита	21
Нарушения минерального обмена при рахите	21
Кальципенический рахит	21
Фосфопенический рахит	22
Рахит без выраженных изvенений конценьраций кальция и фосфора в крови	22
Врождённая ломкость костей, или несовершенный остеогенез (osteogenesis
imperfecta)	24
Хондродистрофия	24
Гипотиреоз	24
Наследственные рахитоподобные заболевания	25
Диспансеризация	36
Прогноз	36
ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д	36
Диагноз	39
Дифференциальный диагноз	39
Лечение	40
Прогноз	41
СПАЗМОФИЛИЯ	41
Патогенез	41
Клиническая картина	41
Диагноз и дифференциальная диагностика	43
Профилактика	43
Лечение	43
Прогноз	44
ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО
ВОЗРАСТА	45
Белково-энергетическая недостаточность	45
Этиология	49
Патогенез	50
Непереносимость углеводов	54
Лактазная недостаточность	55
Врожденная недостаточность сахаразы-изомальтазы	56
Целиакия (глютеновая энтеропатия)	57
Клиника	61
Дифференциальная диагностика	64
Показания к консультации других специалистов	64
Питание парентеральное (ПП)	68
Препараты для парентерального питания	69
Дозировки препаратов для ПП	71
Алгоритм составления программ ПП	72
Прогноз	79
Профилактика гипотрофии	79
3

Гипостатура	79
Паратрофия	80
Этиология	80
Патогенез	80
Клиника	80
Формы паратрофии	81
Диетотерапия паратрофии	83
АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ И ДИАТЕЗЫ	84
Экссудативно-катаральная аномалия конституции	(ЭКАК)	85
Этиология 	 85
Патогенез 	87
Клиника 	88
Диагноз	 89
Лечение	90
Аллергические диатезы	92
Клиническая картина	94
Диагноз	94
Лечение	 94
Профилактика	102
Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции	(ЛгАК)	103
Этиология 	 104
Патогенез 	104
Клиническая картина 	 105
Диагноз и дифференциальная диагностика	106
Лечение	 107
Профилактика	108
Нервно-артритический диатез	109
Этиология 	 109
Патогенез 	109
Клиника 	110
Дифференциальная диагностика	 111
Лечение	 111
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ У ДЕТЕЙ:	113
Этиология, патогенез, клиника и диагностика железодефицитной
анемии	113
Патогенетические стадии железодефицитных анемий	118
Клиника железодефицитной анемии у детей	118
Лабораторные признаки железодефицитной анемии у детей	121
Краткая характеристика лабораторных показателей, используемых при
постановке диагноза железодефицитной анемии	122
Лечение железодефицитной анемии	 125
Острые отравления при приеме препаратов железа 	 136
Специфическая профилактика ЖДА	139
Диспансерное наблюдение	142
БРОНХИТЫ	147
Классификация и определение	 147
Критерии диагностики: 	 147
Этиология и эпидемиология	148
Острые бронхиты	149
Лечение острых бронхитов	 151
ОСТРЫЕ ПНЕВМОНИИ	154
Определение	154
4

Критерии диагностики 	154
Этиология	155
Диагностика острых пневмоний	157
Прогноз 	160
Антибактериальное лечение пневмоний 	160
Лечение осложнений 	164
Реабилитация	165
ПЛЕВРИТЫ У ДЕТЕЙ	166
Критерии диагностики: 	166
Клиническая картина	167
Лечение плевритов	171
Метапневмонический плеврит	172
Лечение	172
НЕЙРОТОКСИКОЗ	172
Этиология, патогенез	174
Клиническая картина	174
Диагноз	175
Гипертермический синдром	178
Клиническая картина	179
Интенсивная терапия 	179
Отек мозга	180
Клиническая картина	181
Диагноз	181
Интенсивная терапия	182
Судорожный синдром	183
Этиология и патогенез	184
Клиническая картина	185
Прогноз	188
Гипермотильный токсикоз Кишша	188
Неотложная помощь	188
БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ У ДЕТЕЙ	191
Этиология	192
Патогенез	192
Критерии диагностики	193
Клиника	193
Осложнения 	195
Лечение	197
Диспансерное наблюдение	200
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА	200
Прогноз	206
Лечение	207
Препараты для снятия приступа:	209
Альтернативные методы лечения	211
Профилактика	212
Общие рекомендации:	214
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ	215
Лечение наиболее часто встречающихся ВПС	224
Диспансеризация и реабилитация больных с ВПС	226
СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ	227
Этиология острой и или хронической СН:	228
Патогенез	229
Клинические проявления	230
5

Острая левожелудочковая СН	231
Лечение острой левожелудочковой СН включает:	232
Острая правожелудочковая СН.	234
Хроническая сердечная недостаточность (ХСН)	237
Диагностика	239
Лечебная программа при ХСН	239
Диететика	240
Лекарственная терапия СН	240
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА	244
Эпидемиология и патогенез ОРЛ	244
Классификация	246
Диагностика	247
Диагностические критерии, свидетельствующие о III степени
активности ОРЛ	251
Диагностические критерии, свидетельствующие о II (умеренной) степени
активности ОРЛ	251
Диагностические критерии, свидетельствующие о I (минимальной) степени
активности ОРЛ	252
Лечение	252
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДКА И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ
КИШКИ У ДЕТЕЙ	256
(этиопатогенез, классификация, клиника, дифференциальная
диагностика)	256
Патоморфология хронического гастрита	263
Классификация хронического гастрита	264
Клиническая картина	265
Хронический гастродуоденит	267
Этиология и патогенез	267
Классификация	268
Клиническая картина	268
Язвенная болезнь	270
Этиология	270
Патогенез язвенной болезни	271
Клиническая картина	274
Дифференциальная диагностика	276
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВЕРХНИХ
ОТДЕЛОВ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ	278
Лабораторные и инструментальные исследования	278
Эзофагогастродуоденоскопия	278
Выявление Helicobacter pylori	280
Диетотерапия	283
ЗАБОЛЕВАНИЯ БИЛИАРНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ	299
Анатомо-физиологические особенности билиарного тракта у детей 	 299
Классификация	303
Этиология и патогенез	304
Диагностика	305
Анамнез и физикальное обследование	305
Лечение	307
Общие рекомендации	308
Медикаментозная терапия	308
Физиотерапия	311
Хронический холецистит	 312
6

Классификация	312
Клиника	312
Инструментальные и клинико-биохимические исследования	313
Лечение	313
Классификация желчегонных средств	316
Тактика применения желчегонных средств	318
ГЕЛЬМИНТОЗЫ	319
Нематодозы	319
Энтеробиз	319
Патогенез	319
Клинические симптомы энтеробиоза	319
Лабораторная диагностика	320
Профилактика	320
Аскаридоз	320
Патогенез	320
Клинические симптомы	320
Лабораторная диагностика	321
Лечение	321
Профилактика	321
Трихоцефалез	322
Патогенез	322
Клинические симптомы	322
Лабораторная диагностика	322
Лечение	322
Профилактика	323
Токсокароз	323
Клиника	323
Лабораторная диагностика	324
Лечение	324
Диспансеризация	324
Профилактика	325
Цестодозы 	325
Патогенез	325
Клинические симптомы	326
Лабораторная диагностика	326
Лечение	326
Диспансерное наблюдение	327
Профилактика	327
Гименолепидоз	327
Патогенез	327
Клиника	327
Лабораторная диагностика	327
Лечение	328
Профилактика	328
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ У ДЕТЕЙ	328
Острый постстрептококковый гломерулонефрит этиопатогенез	328
Классификация	330
Клиническая картина	330
Нефротический синдром (нс)	332
Нефротический синдром с гематурией и гипертензией 	334
Изолированный мочевой синдром	334
Показания к биопсии почек при остром ГН:	336
7

Дифференциальная диагностика	 336
Лечение	 338
Немедикаментозное лечение	 338
Медикаментозное лечение	 339
Лечение эклампсии: 	 341
Хирургическое лечение	 341
Профилактика 	 341
Хронический гломерулонефрит	341
Эпидемиология 	 342
Этиология 	 343
Патогенез 	344
Классификация	 344
Клиническая картина 	 346
Дифференциальная диагностика	 349
Лечение	 351
Немедикаментозное лечение	 351
Медикаментозное лечение	 352
Прогноз	 355
Профилактика 	 356
ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ	356
Определение 	 356
Эпидемиология 	 356
Этиология 	 357
Патогенез 	361
Клиника и течение ОПН	 363
Диагностика 	 368
Лечение	 371
Показаниия к диализу: 	 373
Профилактика ОПН	 376
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ	376
Этиология 	 377
Патологическая анатомия	 377
Патогенез 	378
Лечение	 386
8

ВВЕДЕНИЕ
Во все времена для успешной деятельности врача-педиатра име¬
ет большое значение своевременная и правильная диагностика забо¬
левания, следствием чего является назначение соответствующего ле¬
чения.
В последние годы в связи со стремительным развитием как экс¬
периментальной, так и клинической медицины, изменились представ¬
ления об этиологических факторах и патогенетических звеньях забо¬
леваний. Появились новые современные методы диагностики, моди¬
фицировалось течение заболеваний, изменились взгляды на тактику
лечения, появилось много новых лекарственных препаратов, которые
стали с успехом применяться при лечении болезней у детей разных
возрастных групп.
Внедрение новых технологий, нетрадиционных методов лечения
способствует успешному проведению реабилитационных мероприя¬
тий, препятствующих рецидивированию и хроническому течению за¬
болевания у детей.
В данном пособии изложены проблемы этиопатогенеза, диагно¬
стики и лечения острых и хронических заболеваний органов дыхания,
пищеварения, сердечно-сосудистой системы, почек, системы крове¬
творения, гельминозов у детей. Рассмотрены вопросы, касающиеся
как избытка, так и недостатка витаминов, и болезни, связанные с эти¬
ми дефицитными состояниями.
Ряд заболеваний взрослых начинается в детском возрасте, а
грудной период детства является одним из важнейших периодов жиз¬
ни ребёнка, поэтому знание пограничных состояний, возможностей
профилактики, диагностики и лечения болезней этого возрастного пе¬
риода сможет сохранить здоровье и предотвратить развитие более
серьёзных заболеваний у взрослых.
В имеющейся учебной литературе разделы клинической меди¬
цины у детей изложены весьма разрозненно. Данное пособие орга¬
нично дополняет существующие учебники и медицинскую литерату¬
ру, составлено в соответствии с программой обучения на педиатриче¬
ском факультете с учётом новых современных методик диагностики и
лечения заболеваний у детей и включает перечень современных клас¬
сификаций, алгоритмы диагностики, лечения и методов реабилитаци¬
онных мероприятий основных заболеваний детского возраста.
Внедрение пособия в учебный процесс студентов педиатриче¬
ских факультетов высших медицинских учреждений будет способст¬
вовать углублению знаний по данному разделу медицины.
9

РАХИТ
Хлебовец Н.И. - доцент, канд. мед. наук
КОД ПО МКБ-10
Е55.0. Рахит активный.
Младенческий, классический (витамин Д-дефицитный) рахит
широко распространён у детей первых лет жизни. Первое упоминание
о рахите встречается в трудах Сорана Эфесского (98-138 гг. н.э.), ко¬
торый выявил деформацию нижних конечностей и позвоночника у
детей. Гален (131-201 гг. н.э.) дал описание рахитических изменений
костной системы, включая деформацию грудной клетки. В Средние
века рахит называли «английской болезнью», так как именно в Анг¬
лии отмечали распространённость его тяжёлых форм, что было связа-
Vy	Vy	Vy	vy	1 г
но с недостаточной инсоляцией в данной климатической зоне. Полное
клиническое и патологоанатомическое описание рахита сделал анг¬
лийский ортопед Френсис Глиссон в 1650 г. По его мнению, основ¬
ными факторами риска развития рахита у детей являются отягощён¬
ная наследственность и неправильное питание матери. В 1847 г С.Ф.
Хотовицкий описал не только поражение костной системы при рахи¬
те, но и изменения желудочно-кишечного тракта, вегетативные нару¬
шения, мышечную гипотонию. В 1891 г. Н.Ф. Филатов отметил, что
рахит является общим заболеванием организма, хотя и манифестиру¬
ет, главным образом, своеобразным изменением костей.
Рахит - заболевание детей грудного и раннего возраста с рас¬
стройством костеобразования и недостаточностью минерализации
костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефи¬
цит витамина Д и его активных метаболитов в период наиболее ин¬
тенсивного роста организма. Согласно современным представлениям,
рахит - заболевание, характеризующееся временным несоответствием
между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции, и
недостаточностью систем их транспортировки в организме. Это бо¬
лезнь растущего организма, обусловленная нарушением обмена ве¬
ществ (прежде всего, фосфорно-кальциевого обмена), основным кли¬
ническим синдромом которой является поражение костной системы
(нарушение образования, правильного роста и минерализации кос¬
тей), при котором патологический процесс локализуется, главным об¬
разом, в области метаэпифизов костей. Поскольку рост и скорость пе¬
рестройки костей наиболее высоки в раннем детстве, поражения ко¬
стной системы наиболее выражены у детей 2-3 лет.
10

Эпидемиология
Рахит встречается во всех странах, но особенно часто у север¬
ных народов, которые живут в условиях недостатка солнечного света.
Дети, родившиеся осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее.
В начале XX в. рахит отмечали у 50-80% детей раннего возраста в
странах Западной Европы. До 70% детей в России в эти годы также
имели рахит. По данным А.И. Рывкина (1985), рахит у детей первого
года жизни встречается до 56,5%, по мнению С.В. Мальцева (1987),
его распространённость достигает 80%. Наиболее тяжело протекает
заболевание у недоношенных детей.
До настоящего времени рахит занимает значительное место в
структуре заболеваемости детей раннего возраста. В России его час¬
тота в последние годы колеблется от 54 до 66%. По данным педиат¬
ров г. Москвы, классический рахит в настоящее время встречается у
30% детей раннего возраста. Этот показатель можно считать зани¬
женным, поскольку регистрируются только тяжёлые и среднетяжёлые
формы болезни. В развитых странах, где введены специфическая
профилактика рахита витамином Д и витаминизация продуктов дет¬
ского питания, тяжёлые формы рахита стали редкостью, но субкли-
нические и рентгенологические его проявления остаются широко
распространёнными. Так, во Франции скрытый дефицит витамина Д
выявлен у 39%, а явные клинические проявления - у 3% детей, посту¬
павших в стационары по поводу различных заболеваний. В северных
провинциях Канады гиповитаминоз Д обнаружен у 43% обследован¬
ных детей. В южных странах, несмотря на достаточную интенсив¬
ность ультрафиолетового облучения, рахит остаётся весьма распро¬
странённым заболеванием. В Турции рахит выявлялся у 24% детей в
возрасте 3-6 мес., хотя введение профилактики витамином Д позво¬
лило снизить его распространённость до 4%.
Этиология
Главный этиологический фактор рахита - дефицит витамина Д и
нарушение его преобразования в активные формы.
Биологическая роль витамина Д связана с его участием в про¬
цессах обмена кальция и фосфора. Метаболиты витамина Д ускоряют
всасывание кальция в кишечнике, увеличивая его концентрацию в
крови, что стимулирует адекватную минерализацию костной ткани. В
этом процессе также участвуют продуцируемый паращитовидными
железами паратгормон и кальцитонин - гормон С-клеток щитовидной
железы.
11

Основные физиологические функции витамина Д:
• поддержание концентрации кальция в организме на постоянном
уровне;
• регуляция всасывания ионов кальция и фосфора в кишечнике, от¬
ложение их в костях;
• усиление реабсорбции кальция и фосфора в почечных канальцах;
• способствование своевременному достижению пиковой костной
массы;
• модулирование физиологических процессов;
• стимуляция иммунитета;
• поддержание мышечного тонуса;
• гормоноподобное действие метаболита витамина Д3;
• обсуждается нейропротекторное действие витамина Д3 (П. В. Нови¬
ков, 2007г.).
Причинные и предрасполагающие факторы
Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем возду¬
хе, т.к. 90% эндогенно образующегося витамина Д (холекальциферо-
ла) синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения.
Существует два пути поступления витамина Д в организм: с
пищей и путем образования в коже.
Витамин Д3 образуется в коже из 7-дегидрохолестерина под
воздействием ультрафиолетовых лучей (наибольшим «антирахитиче-
ским» действием обладают ультрафиолетовые лучи с длиной волны
между 290-310 ммк).
Установлено, что для детей старше 1,5 лет ежедневное пребыва¬
ние на солнце в течение 1-2 часов с облучением лишь лица и кистей
достаточно для поддержания нормального уровня в крови
1,25(ОН)2Б3 (Шабалов Н.П., 2004).
Количество витамина Д, образующегося в коже, зависит от со¬
стояния кожи и дозы УФО. Солнечное облучение кожи в течение 10¬
30 минут способствует образованию 200 МЕ витамина Д (Шварц Г.Я.,
1998).
Здесь необходимо учитывать и загрязненность атмосферы круп¬
ных городов.
Пищевые факторы, среди которых надо иметь в виду отсутствие
профилактики рахита витамином Д, не сбалансированное питание де¬
тей раннего возраста, вскармливание неадаптированными смесями
детей до 1 года, позднее введение прикорма, получение преимущест¬
венно вегетарианских прикормов и т.д.
В женском и коровьем молоке витамин Д содержится в очень
небольших концентрациях, которые не удовлетворяюта потребности
12

растущего организма. Поэтому дети раннего возраста нуждаются в
дополнительном поступлении витамина Д.
Источники витамина Д:
• продукты животного происхождения: желтки яиц, сливочное мас¬
ло, маргарин, молоко, некоторые сорта рыб (треска, тунец, палтус, ло¬
сось), печень, рыбий жир; в этих продуктах он представлен в виде ви¬
тамина Д3 (холекальциферола);
• продукты растительного происхождения: растительные масла, ро¬
стки пшеницы, орехи; в этих продуктах он представлен в виде вита¬
мина Д2 (эргокальциферола).
Концентрация кальция в сыворотке крови у детей первого года
жизни и старших составляет 2,50-2,80 ммоль/л, у взрослых - 2,25¬
2,75 ммоль/л (И.В. Воронцов, А.В. Мазурин, 2009г.). В сыворотке
крови кальций содержится в трёх формах: в виде комплекса с органи¬
ческими кислотами, связанными с белками и ионизированный каль¬
ций. Суточная экскреция кальция с мочой у грудных детей при
вскармливании грудным молоком составляет 4-5 мг/кг, при вскарм¬
ливании коровьим молоком и смесями на его основе - 6 мг/кг/сутки.
Ионизированный кальций составляет 50% от общего - 1,22-1,37
ммоль/л (П.В. Новиков, 2007г.).
Содержание фосфора в сыворотке крови у детей первого года
жизни составляет 1,29-2,26 ммоль/л, в последующие годы он снижа¬
ется, и в 2-14 лет составляет 0,65-1,62 ммоль/л, у взрослых 1 ммоль/л
(И. В. Воронцов, А. В. Мазурин, 2009 г.). За сутки с мочой выводится
10-40 мг/кг неорганических фосфатов. В норме концентрации каль¬
ция и фосфора поддерживаются в соотношении 2:1, что необходимо
для правильного формирования скелета. Поступает фосфор в орга¬
низм с пищей (мясные и рыбные продукты, молочные продукты,
хлеб), преимущественно всасываясь в тощей кишке. На концентра¬
цию фосфора в сыворотке крови большее влияние оказывает величи¬
на почечной экскреции, чем всасывание. Повышение концентрации
паратгормона в сыворотке крови снижает реабсорбцию Р в почечных
канальцах и усиливает экскрецию фосфатов с мочой.
Рахит значительно чаще возникает у детей, получающих в каче¬
стве прикорма однообразную углеводистую пищу (каши, мука). Со¬
держащаяся в зерновых продуктах фитиновая кислота образует с
кальцием пищи нерастворимые соли, которые не усваиваются орга¬
низмом ребенка. Этот механизм формирования рахита в последние
годы дополнен данными о нарушении энтерогепатической (между
кишечником и печенью) циркуляции витамина Д и его метаболитов
вследствие связывания желчных кислот фитиновой кислотой и лиг¬
13

нином пищевых зерен и повышенной их экскреции, что приводит к
нарушению всасывания витамина Д.
В развитии рахита может играть роль также избыток фосфора,
железа, стеариновой и пальмитиновой кислот в пище, которые обу¬
словливают снижение абсорбции кальция в кишечнике.
Патогенетическое значение имеет и тот факт, что при несбалан¬
сированном вскармливании развивается белково-энергетическая и ви¬
таминная недостаточность, дисбаланс аминокислот, дефицит микро¬
элементов.
Макро- и микроэлементы, витамины запасаются плодом внут¬
риутробно в последние месяцы беременности. Отсюда, чем меньше
срок гестации, тем ребенок более предрасположен к рахиту.
Таблица 1 - Факторы, предрасполагающие к рахиту
Со стороны матери
Со стороны ребёнка
Возраст матери <17 и >35 лет.
Токсикозы беременности. Экст-
рагенитальная патология (об¬
менные заболевания, патология
ЖКТ, почек).
Дефекты питания во время бе¬
ременности и лактации (дефи¬
цит белка, кальция, фосфора,
витаминов D, В1, В2, В6). Несо¬
блюдение режима дня (гиподи¬
намия, недостаточная инсоля¬
ция).
Неблагоприятные социально¬
бытовые условия.
Время рождения ребёнка (чаще болеют дети,
рождённые с июля по декабрь).
Недоношенность, морфофункциональная не¬
зрелость.
Большая масса при рождении (>4 кг).
«Бурная» прибавка в массе в первые 3 мес.
жизни. Раннее искусственное и смешанное
вскармливание неадаптированными молоч¬
ными смесями. Недостаточное пребывание на
свежем воздухе.
Малая двигательная активность (тугое пеле¬
нание, отсутствие ЛФК, массажа).
Заболевания кожи, печени, почек.
Синдром мальабсорбции.
Нарушение метаболизма костной ткани могут вызвать различ¬
ные лекарственные препараты. Наиболее часто развитие остеопороза
вызывают кортикостероиды. На втором месте стоят остеопатии на
фоне применения противосудорожных препаратов (фенобарбитала).
Нарушение фосфорно-кальциевого обмена возможно при применении
тиреоидных гормонов, длительного использования гепарина (более 3
месяцев), антацидов, содержащих алюминий, циклоспорина, тетра¬
циклина, гонадотропина, производных фенотиазина, прием в избы¬
точных дозах антагонистов витамина Д (витамины группы В и А).
Патогенез
Витамин Д, поступающий в организм с пищей, или синтезиро¬
ванный в коже, соединяется с а2-глобулином и поступает в печень,
где под действием фермента 25-гидроксалазы превращается в биоло¬
14

гически активный метаболит - 25-гидроксихолекальциферол (25-OH-
D3), (кальцидиол). Этот метаболит поступает из печени в почки, где
под влиянием фермента а-гидроксилазы из него синтезируется 2 ме¬
таболита:
•	1,25-дигидроксихолекальциферол [1,25-(OH)2-D3] (каль-
цитриол), который в 5-10 раз активнее витамина Д. Это быстродейст¬
вующее активное соединение играет ключевую роль в регуляции вса¬
сывания кальция в кишечнике и доставке его к органам и тканям.
•	24,25-дигидроксихолекальциферол [24,25-(OH)2-D3], кото¬
рый обеспечивает фиксацию кальция и фосфатов в костной ткани, по¬
давляет секрецию паратгормона. Это длительно-действующее соеди¬
нение, контролирующее минерализацию кости при достаточной дос¬
тавке кальция к участкам её образования.
Всасывание ионов кальция осуществляет эпителий тонкой киш¬
ки при участии кальций-связывающего белка, синтез которого стиму¬
лирует активный метаболит витамина Д - 1,25-(OH)2-D3. Он необхо¬
дим, наряду с гормонами щитовидной и паращитовидных желёз, для
нормального окостенения и роста скелета. Недостаток витамина Д
приводит к снижению уровня активного метаболита в сыворотке кро¬
ви, что нарушает всасывание ионов кальция в кишечнике, их реаб¬
сорбцию почечными канальцами, а также снижает активность ре¬
зорбции кальция и фосфора из кости, что может привести к гипокаль-
циемии.
Снижение уровня ионизированного кальция в плазме крови
приводит к стимуляции рецепторов паращитовидных желёз, что сти¬
мулирует продукцию паратгормона. Основной эффект паратгормона
- активация рассасывающих костную ткань остеокластов и торможе¬
ние синтеза коллагена в остеобластах. В результате происходит моби¬
лизация кальция из костной ткани в кровь (компенсация гипокаль-
циемии) и образование необызвествлённой кости, что вызывает раз¬
витие остеопороза, а затем остеомаляции. Одновременно паратгормон
снижает реабсорбцию фосфатов в канальцах почек, вследствие чего
фосфор выводится с мочой, развиваются гиперфосфатурия и гипо-
фосфатемия (более ранний признак, чем гипокальциемия). Снижение
содержания фосфора в плазме крови ведёт к замедлению окислитель¬
ных процессов в организме, что сопровождается накоплением недо-
окисленных метаболитов и развитием ацидоза. Ацидоз также препят¬
ствует обызвествлению костей, поддерживая фосфорно-кальциевые
соли в растворённом состоянии. Основные патологические изменения
при рахите отмечают в метаэпифизарных зонах костей. Они размяг¬
чаются, искривляются, истончаются. Наряду с этим происходит раз¬
растание неполноценной (необызвествлённой) остеоидной ткани.
15

Кальцитонин - мощный антагонист паратгормона. Он снижает
количество и активность остеокластов, тормозит резорбцию кости,
обеспечивает возврат кальция в костную ткань и подавляет секрецию
паратгормона. Секреция кальцитонина усиливается при повышении
концентрации кальция в крови и уменьшается при его снижении.
В развитии рахита, помимо нарушения минерального обмена,
важны нарушения жирового и углеводного обмена, в частности,
уменьшение образования цитратов из пировиноградной кислоты, по¬
скольку снижение концентрации лимонной кислоты нарушает транс¬
порт кальция в кровь. Кроме того, при рахите снижается реабсорбция
аминокислот в почках, развивается аминоацидурия, нарушения бел¬
кового обмена ухудшают всасывание кальция и фосфатов.
Наиболее существенными звеньями патогенеза рахита счи¬
тают:
• нарушение образования холекальциферола в коже;
• нарушение фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках;
• недостаточное поступление витамина Д.
Клиническая картина
Рахит - заболевание всего организма со значительным наруше¬
нием функций ряда органов и систем. Первые клинические признаки
обнаруживают у детей 2-3 мес. У недоношенных болезнь манифести¬
рует раньше (с конца 1-го мес.).
Поражение нервной системы. Функциональные нарушения
нервной системы - начальные симптомы заболевания. Они проявля¬
ются в виде беспокойства, плаксивости, нарушения сна, вздрагиваний
во сне, выраженной потливости. Особенно сильно потеет голова в об¬
ласти затылка. Кислый пот раздражает кожу, появляется зуд. Ребёнок
трётся головой о подушку, и, как следствие, появляется облысение за¬
тылка - характерный признак начинающегося рахита.
Важным симптомом со стороны нервной системы является ги¬
перестезия. Часто при попытке взятия на руки ребёнок плачет, беспо¬
коится.
При тяжёлом рахите отмечают изменения ЦНС: общая двига¬
тельная заторможенность, дети становятся малоподвижными, медли¬
тельными, затрудняется выработка условных рефлексов.
Поражение костной системы. Характерно поражение всего
скелета, но клинические проявления более выражены в тех костях,
которые в данном возрасте растут наиболее интенсивно. Так, при воз¬
никновении рахита в первые 3 мес. жизни изменения проявляются со
стороны костей черепа. При развитии болезни в возрасте с 3 до 6 мес.
изменения обнаруживаются в костях грудной клетки. При заболева¬
16

нии рахитом детей старше 6 мес. поражаются кости конечностей и та¬
за.
Отмечают 3 варианта изменения костей:
• остеомаляцию - размягчение, обеднение кальцием кости;
• остеоидную гиперплазию - усиленное образование остеоидной,
фиброзной ткани вместо нормально обызвествленной кости;
• симптомы гипоплазии костной ткани.
Симптомы остеомаляции
• Кости черепа. Отмечают размягчение краёв большого родничка и
швов, краниотабес (участки размягчения костей черепа - чаще всего
поражается затылочная кость). Ощущение, получаемое при надавли¬
вании на эти участки, можно сравнить с надавливанием на пергамент
или фетровую шляпу. Мягкость костей черепа приводит к возникно¬
вению его деформаций: уплощению затылка или боковой поверхно¬
сти в зависимости от того, как ребёнок больше лежит.
• Грудная клетка. В результате размягчения рёбер формируются
гаррисонова борозда (по месту прикрепления диафрагмы отмечают
втяжение рёбер, нижняя апертура грудной клетки развёрнута), ис¬
кривление ключиц. Грудная клетка сдавлена с боков, грудина высту¬
пает вперёд или западает («куриная грудь» или «грудь сапожника»).
• Конечности. Отмечают их искривление. Ноги ребёнка приобрета¬
ют О- или Х-образную форму, имеют место деформации области сус¬
тавов, плоскостопие.
Проявления остеоидной гиперплазии
• Кости черепа. Отмечают увеличение лобных, теменных, затылоч¬
ных бугров, череп принимает угловатую форму - caput quadratum,
иногда западает переносица и сильно выступает лоб (олимпийский
лоб), окружность головы часто увеличена.
• Грудная клетка. Формирование рахитических «чёток» на рёбрах
(V-VIII рёбра) в месте перехода костной ткани в хрящевую.
• Конечности. Появление «браслеток» в области запястья, «нитей
жемчуга» на пальцах.
Симптомы гипоплазии костной ткани - задержка роста с ха¬
рактерной «коротконогостью» из-за отставания роста трубчатых кос¬
тей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов,
позднее закрытие родничков, плоский таз, сужение входа в малый таз.
Из-за слабости связочно-мышечного аппарата имеют место из¬
менения позвоночника в виде кифоза в нижней части грудного отде¬
ла, кифоза или лордоза в поясничном отделе, сколиоза в грудном от¬
деле.
17

Мышечная система
Важные проявления рахита - слабость связочного аппарата и
гипотония мышц. Слабость связочного аппарата приводит к «разбол¬
танности» суставов, что даёт возможность больному производить
движения большего объёма (например, лёжа на спине, ребёнок легко
притягивает стопу к своему лицу и даже закидывает её за голову).
Характерна поза больного - он сидит со скрещенными ногами и под¬
пирает туловище руками. Гипотония мышц передней брюшной стен¬
ки проявляется распластанием живота с расхождением прямых мышц
(«лягушачий живот»). Нарушаются статические функции: дети позже
начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить, у них появляется
«рахитический горб». Возможно образование грыж, расхождение
мышц передней брюшной стенки.
Нарушение функций других органов и систем
• У части детей в разгар рахита обнаруживают гипохромную ане¬
мию, в генезе которой лежит дефицит железа, аминокислот, возмож¬
но, меди и цинка.
• Нередко отмечают увеличение печени и селезёнки (гепатолиеналь-
ный синдром). При рахите 3 ст. тяжести может развиться анемия Як-
ТП vy	/	KJ	KJ	KJ
ша-Гайема («псевдолейкемический синдром» с резко увеличенной
печенью и селезенкой, лейкоцитозом с лейкоцитарной формулой, ха¬
рактерной для хронического миелолейкоза).
Изменения грудной клетки и гипотония мускулатуры приводят к
расстройствам дыхания при рахите II-III степени. У детей появляются
одышка, цианоз, нарушается лёгочная вентиляция. Могут возникать
участки ателектаза в лёгких, предрасполагающие к развитию пневмо¬
нии с затяжным течением.
Нарушения экскурсии грудной клетки, недостаточное сокраще¬
ние диафрагмы приводят к нарушению гемодинамики, которые про¬
являются тахикардией, приглушением тонов сердца, функциональ¬
ным систолическим шумом.
Патология со стороны пищеварительной системы проявляется
гепатолиенальным синдромом, атонией кишечника, запорами.
Рабочая классификация, принятая на VI Всесоюзном съезде
детских врачей (1947) по предложению С.О. Дулицкого, преду¬
сматривает верификацию:
По периоду болезни
• начальные проявления
• разгар
• реконвалесценция
18

• остаточные явления
По степени тяжести
• I степень - лёгкая
• II степень - средней тяжести
• III степень - тяжёлая
По характеру течения
• острое
• подострое
• рецидивирующее
Е.М. Лукьянова и соавторы (1988) дополнили классификацию
рахита, выделив характер нарушения минерального обмена в виде 3
клинических вариантов:
• кальципенический рахит
• фосфопенический рахит
• рахит без выраженных изменений содержания кальция и
фосфора (Методические рекомендации МЗ РФ, 1990).
Новиков П.В. (2007) предлагает ввести в классификацию рахита
активную и неактивную фазу, а также периоды неполной и стойкой
клинико-лабораторной ремиссии, что требует дальнейшего обсужде¬
ния данного предложения.
Периоды рахита
Период заболевания определяют по клинической картине, сте¬
пени выраженности остеомаляции и биохимическим изменениям.
Начальный период
Чаще возникает на 2-3-м мес. жизни и длится от 2-3 нед. до 2-3
мес.
Характерны нарушения вегетативной нервной системы, и только
в конце этого периода появляются изменения костной системы в виде
податливости краёв большого родничка и стреловидного шва.
Со стороны мышечной системы отмечают гипотонию, запоры.
При биохимическом исследовании крови отмечают небольшое
снижение содержания фосфора, уровень кальция остаётся нормаль¬
ным. Характерно повышение активности щелочной фосфатазы.
Период разгара («цветущий» рахит)
Характерно прогрессирование поражений нервной и костной
систем. Костные изменения выступают на первый план. Отмечают все
3 вида изменений (остеомаляцию, остеоидную гиперплазию, наруше¬
ние остеогенеза), но их выраженность зависит от тяжести и течения
заболевания.
Кроме того, для периода разгара характерны:
• отчетливая мышечная гипотония;
19

• слабость связочного аппарата;
• увеличение печени и селезёнки;
• гипохромная анемия;
• функциональные нарушения со стороны других органов и систем.
Количество вовлечённых систем и выраженность их изменений
зависит от тяжести процесса.
При биохимическом исследовании крови регистрируют значи¬
тельно сниженные уровни кальция и фосфора, повышенную актив¬
ность щелочной фосфатазы.
Период реконвалесценции
Отмечают обратное развитие симптомов рахита. Первыми исче¬
зают симптомы поражения нервной системы, затем уплотняются кос¬
ти, появляются зубы, исчезают изменения мышечной системы (нор¬
мализуются статические и моторные функции), уменьшаются разме¬
ры печени и селезёнки, восстанавливаются нарушения функций внут¬
ренних органов.
Увеличивается до нормальных значений уровень фосфора; кон¬
центрация кальция может оставаться сниженной, активность щелоч¬
ной фосфатазы повышена.
Период остаточных явлений
Наблюдается у детей старше 2-3 лет. В этот период сохраняют¬
ся лишь последствия рахита в виде деформации костей, которые ука¬
зывают на то, что ребёнок перенёс заболевание в тяжёлой форме (II
или III степени). Отклонений в лабораторных показателях минераль¬
ного обмена не отмечают.
Благодаря последующим процессам перемоделирования костной
ткани, наиболее активно протекающим после 3 лет, деформации
трубчатых костей со временем исчезают. Деформации плоских костей
уменьшаются, но остаются. У детей, перенёсших рахит, сохраняются
увеличение теменных и лобных бугров, уплощение затылка, наруше¬
ние прикуса, деформации грудной клетки, костей таза, сколиоз, плос¬
костопие.
Тяжесть течения рахита
I степень (лёгкая)
Небольшое количество слабовыраженных признаков рахита со
стороны нервной и костной систем с вовлечением в процесс одного-
двух отделов скелета (чаще головы и грудной клетки). Иногда наблю¬
дают невыраженную гипотонию мышц.
После рахита I степени не отмечают остаточных явлений.
II степень (средней тяжести)
Характеризуется выраженными изменениями со стороны кост¬
ной системы (формирование теменных бугров, рахитических четок на
20

5-8 ребрах, деформация грудной клетки, расширение нижней аперту¬
ры грудной клетки с втяжением грудной клетки - гаррисонова бороз¬
да, мышц - выраженная гипотония мышц, «лягушачий живот», отста¬
вание в двигательных умениях).
III степень (тяжёлая)
В настоящее время почти не встречается. Проявляется значи¬
тельными изменениями со стороны ЦНС: нарушением сна, аппетита,
заторможенностью, отставанием в развитии речи и двигательных на¬
выков. Изменения костной системы имеют характер множественных,
отчётливо выраженных деформаций (размягчение костей основания
черепа, западение переносицы, «олимпийский» лоб, грубая деформа¬
ция грудной клетки, конечностей, костей таза). Возможны переломы
костей без смещения или с угловым смещением. Имеются выражен¬
ные изменения со стороны мышечной системы (нарушение статиче¬
ских функций). Значительно увеличиваются печень и селезёнка, име¬
ются отчётливые функциональные нарушения сердечно-сосудистой
системы, органов дыхания, желудочно-кишечного тракта, тяжёлая
анемия Якш-Гайема.
Характер течения рахита
Острое течение
Быстрое нарастание симптомов, преобладание процессов остео¬
маляции над процессами остеоидной гиперплазии. Наблюдается чаще
в первом полугодии жизни, особенно у недоношенных; имеющих из¬
быточную массу тела; часто болеющих детей; не получающих профи¬
лактику витамином Д.
Подострое течение
Медленное развитие заболевания. Отмечают преимущественно
симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, «чёт¬
ки» на рёбрах, «браслетки», «нити жемчуга». Чаще встречается после
6 месяцев у детей повышенного питания и у получивших недостаточ¬
ное количество витамина Д в целях профилактики рахита.
Рецидивирующее течение
Периоды улучшения состояния сменяются обострениями рахи¬
тического процесса. Это может быть обусловлено ранним прерывани¬
ем лечения, наличием сопуствующих заболеваний, нерациональным
питанием. Характерным рентгенографическим признаком является
появление в зоне роста кости полос окостенения, количество которых
соответствует числу обострений.
Нарушения минерального обмена при рахите
КАЛЬЦИПЕНИЧЕСКИЙ РАХИТ
Помимо классических костных изменений с преобладанием ос¬
21

теомаляции, отмечают симптомы повышенной возбудимости (тремор
рук, нарушение сна, немотивированное беспокойство). Также у детей
имеется выраженное расстройство вегетативной нервной системы
(повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм).
При биохимическом исследовании крови на фоне значительного
снижения уровня кальция обнаруживают высокую концентрацию па-
ратгормона и пониженную концентрацию кальцитонина. Характерно
повышенное выделение кальция с мочой.
ФОСФОПЕНИЧЕСКИЙ РАХИТ
Отмечают общую вялость, заторможенность, выраженную мы¬
шечную гипотонию и слабость связочного аппарата, «лягушачий жи¬
вот», признаки гиперплазии остеоидной ткани.
Характерны выраженная гипофосфатемия, высокий уровень па-
ратгормона и кальцитонина в сыворотке крови, в моче -
гиперфосфатурия.
РАХИТ БЕЗ ВЫРАЖЕННЫХ ИЗМЕНЕНИЙ КОНЦЕНТРАЦИЙ
КАЛЬЦИЯ И ФОСФОРА В КРОВИ
У больных этой формой рахита, как правило, не бывает отчёт¬
ливых клинических изменений нервной и мышечной систем. Харак¬
терно подострое течение заболевания с признаками гиперплазии ос¬
теоидной ткани (теменные и лобные бугры).
Диагностика
•	анамнез (факторы риска)
•	клинические данные
• лабораторные данные
• рентгенологические данные
Лабораторные исследования
Функциональное состояние остеобластов костной ткани отража¬
ет активность щелочной фосфатазы.
Таблица 2 - Нормы щелочной фосфатазы, определяемые на
автоанализаторах ед/л.т (Ассоциация American Medical Laboratories)
Возраст
Мальчики
Девочки
0-1 мес.
75-316
48-406
1 мес. - 1 год
82-383
124-344
1 год - 3 года
104-315
108-347
4 года - 6 лет
93-309
96-297
7-9 лет
86-315
69-325
10-12 лет
42-362
51-332
13-15 лет
74-390
50-162
22

Как видно из приведенных данных, активность щелочной фос-
фатазы находится в позитивной корреляции со скоростью роста, она
максимальна в грудном возрасте и в период пубертатного скачка рос¬
та, причём у девочек период ускоренного роста наступает раньше,
чем у мальчиков.
Общий анализ крови
Гипохромная анемия, редко - тяжёлая анемия Якша-Гайема.
Биохимическое исследование крови:
• фазовые изменения концентраций кальция и фосфора (в начальный
период кальций - N, фосфор - N или снижен; период разгара - каль¬
ций и фосфор - снижены; период реконвалесценции - фосфор N,
кальций N или снижен; период остаточных явлений - кальций и фос¬
фор N);
• диспротеинемия (гипоальбуминемия);
• повышение активности щелочной фосфатазы;
• ацидоз, в период реконвалесценции может быть алкалоз.
В разгар заболевания отмечают:
• снижение содержания фосфора в плазме крови до 0,6-0,8 ммоль/л;
• снижение содержания кальция в плазме крови (общего - до 2
ммоль/л и ионизированного - до 1 ммоль/л);
• увеличение концентрации щелочной фосфатазы в сыворотке кро¬
ви;
• снижение кальцидиола (25-OH-D3) ниже 40-20 нг/мл;
• снижение кальцитриола [1,25-(OH)2-D3] ниже 10-15 пг/мл;
• гипераминоацидурию более 10 мг/кг;
• гиперфосфатурию при норме 0,01-0,04 г/кг/сут;
• компенсированный метаболический ацидоз с дефицитом основа¬
ний до 5-10 ммоль/л;
• повышение активности перекисного окисления липидов.
Рентгенологическое исследование костей в период разгара
выявляет:
• поражение трабекулярных костей, особенно в эпифизарных зонах;
• нечёткие контуры и разлохмаченность концов зон предварительно¬
го обызвествления;
• блюдцеобразное расширение метафизов;
• появление зон перестройки (зоны просветления Лоозера) в местах
большой нагрузки;
• исчезновение ядер окостенения в эпифизах вследствие потери ко¬
стной структуры;
• иногда - переломы по типу «зелёной веточки».
В период реконвалесценции в зоне роста костей появляются по-
23

лосы окостенения, количество которых соответствует числу обостре¬
ний.
Дифференциальная диагностика
ВРОЖДЁННАЯ ЛОМКОСТЬ КОСТЕЙ, ИЛИ НЕСОВЕРШЕННЫЙ
ОСТЕОГЕНЕЗ (OSTEOGENESIS IMPERFECTA)
Для заболевания характерна триада симптомов:
• ломкость костей (переломы вызывают минимальные воздействия,
характерна их малая болезненность, вследствие чего они могут быть
не замечены родителями);
• голубые склеры;
• снижение слуха (вследствие неправильного строения капсулы ла¬
биринта).
Кроме того, у больных нередко отмечают синеватую кайму на
зубах.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают места пе¬
реломов, остеопороз, чёткие границы зон роста кости. Основные био¬
химические показатели в норме.
ХОНДРОДИСТРОФИЯ
Врождённое заболевание, обусловленное отсутствием зоны раз¬
растания хряща.
Больные имеют характерный вид с рождения: короткие, не соот¬
ветствующие длине туловища конечности, большая с выступающим
лбом и вдавленной переносицей голова, короткая шея. Кисти рук в
виде трезубца. Кожа на конечностях образует крупные складки. От¬
мечают большой живот, лордотическое искривление осанки.
При рентгенологическом исследовании отмечают утолщение
коркового слоя кости при чётких границах зон роста.
Отсутствуют отклонения биохимических показателей.
ГИПОТИРЕОЗ
В его основе лежит полная или частичная тиреоплазия.
Характерен внешний вид больных: лицо круглое, большой язык
нередко высунут изо рта, слюнотечение. Кожа сухая, бледная, «мра¬
морная». Пастозность подкожной клетчатки («слизистый отёк»). Жи¬
вот большой, отмечается значительное отставание в психомоторном
развитии.
На рентгенограммах обнаруживают чёткие зоны роста костей,
замедленное появление точек окостенения.
Отмечают снижение концентраций Т3 и Т4 в сыворотке крови.
Регистрируют изменения ткани щитовидной железы при УЗИ.
24

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Существует группа рахитоподобных заболеваний, при которых
имеются костные деформации, сходные с рахитом (болезнь де-Тони-
Дебре-Фанкони, почечный канальцевый ацидоз, витамин Д-
резистентный рахит).
Рахитоподобные заболевания являются тубулопатиями, при ко¬
торых нарушен транспорт различных веществ в результате поврежде¬
ния канальцев почек.
Нарушение реабсорбции фосфора и бикарбонатов в канальцах
приводит к гипофосфатемии, гиперхлоремическому метаболическому
ацидозу. Хронический метаболический ацидоз способствует демине¬
рализации костей и гиперкальциурии, что приводит к изменениям ко¬
стной ткани.
Характеристика основных рахитоподобных заболеваний пред¬
ставлена в таблице 3
Таблица 3 - Дифференциально-диагностические признаки вита¬
мин Д-дефицитного рахита и рахитоподобных заболеваний (Новиков
П.В., 1998)
Признаки
Витамин Д-
дефицитный
рахит
Витамин Д-
резистентный
рахит, фосфат-
диабет
Почечный
тубулярный
ацидоз
Болезнь де-
Тони-Дебре-
Фанкони
Наследова¬
ние
Не прослежива¬
ется
Доминантное.
Сцепленное с
Х-хромосомой
Спорадические
случаи. Воз¬
можно ауто-
сомно-
рецессивное
или аутосомно-
доминантное
Аутосомно-
рецессивное,
возможно ау-
тосомно-
доминантное
Сроки ма¬
нифестации
От 1,5 до 3 мес.
От 15 до 18 мес.
От 5-6 мес. до
2-3 лет
От 2,5 до 3 лет
Первые
клиниче¬
ские про¬
явления
Изменения со
стороны нерв¬
ной системы,
раздражитель¬
ность, плакси¬
вость, наруше¬
ние сна, потли¬
вость, снижение
аппетита, мы¬
шечная гипото¬
ния
Выраженная
деформация
нижних конеч¬
ностей, рахити¬
ческие «брас¬
летки», мышеч¬
ная гипотония
нижних конеч¬
ностей
Полиурия, по¬
лидипсия, раз¬
дражитель-
ность, плакси¬
вость, резкие,
мышечные бо¬
ли, мышечная
гипотония
Беспричин¬
ные повыше¬
ния темпера¬
туры. Поли-
урия, поли¬
дипсия. Мы¬
шечные боли
25

Признаки
Витамин Д-
дефицитный
рахит
Витамин Д-
резистентный
рахит, фосфат-
диабет
Почечный
тубулярный
ацидоз
Болезнь де-
Тони-Дебре-
Фанкони
Специфи¬
ческие при¬
знаки
Костные изме¬
нения: кранио¬
табес, лобные
бугры, рахити¬
ческие «чётки»,
«браслетки», 0-
и Х-образные
деформации
голеней
Прогрессирую¬
щая варусная
деформация го¬
леней
Полиурия, по¬
лидипсия,
мышечная ги¬
потония (до
атонии), ади¬
намия. Увели¬
чение печени.
Запоры. Валь-
гусная дефор¬
мация голеней
Периодиче¬
ская лихорад¬
ка, прогресси¬
рующие мно¬
жественные
костные де¬
формации.
Увеличение
размеров пе¬
чени. Артери¬
альная гипо¬
тония. Склон¬
ность к запо¬
рам
Физическое
развитие
Без особенно¬
стей
Дефицит роста
при неизменен¬
ной массе
Сочетание
низкого роста
и резко пони¬
женного пита¬
ния
Сочетание
низкого роста
и резко по¬
ниженного
питания
Кальций в
сыворотке
крови
снижен
норма
норма
Чаще норма
Фосфор в
сыворотке
крови
снижен
Значительно
снижен
снижен
Значительно
снижен
Калий в
плазме
крови
Норма
Норма
снижен
снижен
Натрий в
плазме
крови
Норма
Норма
снижен
снижен
Щелочная
фосфатаза
Повышена
Повышена
Повышена
повышена
КОС
Норма или
компенсиро¬
ванный мета¬
болический
ацидоз
Метаболиче¬
ский ацидоз
Выраженный
компенсиро¬
ванный мета¬
болический
ацидоз
Выраженный
метаболиче¬
ский ацидоз
Аминоаци-
дурия
Имеется
Норма
Норма
Выраженная
Фосфату-
рия
Имеется
Значительная
Умеренная
Значительная
Кальциу-
рия
Снижена
Норма
Значительная
Снижена
26

Признаки
Витамин Д-
дефицитный
рахит
Витамин Д-
резистентный
рахит, фосфат-
диабет
Почечный
тубулярный
ацидоз
Болезнь де-
Тони-Дебре-
Фанкони
Глюкозу-
рия
Норма
Норма
Норма имеется
Рентгено¬
грамма
костей ске¬
лета
Отсутствие ли¬
нии препара-
торного обыз¬
вествления,
симптом «фа¬
кела», бокало¬
видное расши¬
рение метафи-
зов. Остеопо-
роз
Грубые бокало¬
видные дефор¬
мации метафи-
зов. Утолщение
коркового слоя
периоста
Острый сис¬
темный остео-
пороз, смазан-
ность конту¬
ров метафизов.
Нередко кон¬
центрическая
атрофия кости
Выраженный
остеопороз.
Трабекуляр¬
ная исчер¬
панность в
дистальных и
проксималь¬
ных отделах
диафизов
Эффект от
лечения ви¬
тамином Д
Высокий, дозы
умеренные,
длительность
4-6 нед.
Удовлетвори¬
тельный, дозы
большие, при¬
нимают посто¬
янно
Незначитель¬
ный
Удовлетвори¬
тельный, до¬
зы большие,
принимают
постоянно
Рахит, особенно средней и тяжёлой степени, перенесённый в
раннем детстве, может оказать неблагоприятное влияние на после¬
 	 	W	TT	w
дующее развитие детей. У таких детей развиваются нарушение осан¬
ки, плоскостопие, уплощение и деформация тазовых костей, кариес,
близорукость. Доказана роль рахита в развитии остеопений и остео-
пороза, которые широко распространены у подростков.
Профилактика
Выделяют анте- и постнатальную, специфическую и неспеци¬
фическую профилактику рахита.
Антенатальная профилактика
Антенатальную профилактику рахита следует начинать задолго
до родов. Беременная должна соблюдать режим дня, достаточно от¬
дыхать днём и ночью. Очень важно не менее 2-4 ч ежедневно (в лю¬
бую погоду) находиться на свежем воздухе, рационально питаться. В
ежедневном рационе беременной должно присутствовать не менее
180-200 г мяса, 100 г рыбы, 150 г творога, 30 г сыра, 0,5 л молока или
кисломолочных продуктов. Продукты должны содержать достаточное
количество витаминов и микроэлементов.
Специфическая профилактика
Всем здоровым беременным с 28-32 недели беременности необ¬
ходимо назначать витамин Д по 500 МЕ ежедневно, исключая лето.
Возможен приём витамина Д в составе поливитаминных комплексов
27

(Гендевит драже 250 ЕД/2 раза в день) или другие поливитаминные
комплексы с эквивалентным количеством витамина Д.
Беременным из группы риска (нефропатия, сахарный диабет,
гипертоническая болезнь, ревматизм) необходимо с 32-й нед. бере¬
менности назначать витамин Д3 (холекальциферол) в дозе 1000-1500
ME в течение 8 нед. вне зависимости от времени года.
Альтернативным методом может быть проведение УФО, спо¬
собствующего эндогенному синтезу холекальциферола. Начинать с %
биодозы, увеличивая до 2-2,5 биодоз с расстояния 1 м. На курс 20-30
сеансов ежедневно или через день.
Не проводится профилактика рахита беременным старше 35 лет
и при заболеваниях сердечно-сосудистой системы во избежание из¬
быточного отложения кальция в плаценте, что может привести к ги¬
поксии плода, уменьшению податливости головки плода во время ро¬
дов, преждевременному закрытию родничков, развитию атеросклеро¬
за у матери.
Рекомендуется приём препаратов кальция (по возможности од¬
новременно с молочными продуктами).
Постнатальная неспецифическая профилактика
Постнатальная неспецифическая профилактика рахита преду¬
сматривает организацию правильного питания новорождённого. Иде¬
альным является естественное грудное вскармливание. Для обеспече¬
ния успешной и продолжительной лактации женщина должна соблю¬
дать режим дня и правильно питаться. Целесообразно использование
смесей для кормящих матерей и поливитаминных препаратов весь
период лактации.
При отсутствии грудного молока следует рекомендовать совре¬
менные адаптированные смеси, сбалансированные по содержанию
кальция и фосфора (соотношение 2:1 и более) и содержащие холе-
кальциферол (витамин Д3).
Особое внимание следует уделить физическому развитию ре¬
бёнка, закаливанию. Необходимы прогулки на свежем воздухе, воз¬
душные ванны, водные процедуры, комплекс физиеских упроажнений
соответственно возрасту.
Постнатальная специфическая профилактика
Специфическую профилактику рахита у доношенных проводят
всем детям, независимо от вскармливания в осенне-зимне-весеннее
время на протяжении первых 2-х лет жизни с учетом получаемого ви¬
тамина Д в смесях. Для специфической профилактики рахита исполь¬
зуют препараты, содержащие холекальциферол: водорастворимый и
масляный витамин Д3 I
Профилактическая доза витамина Д у здоровых доношенных де¬
28

тей составляет 400-500 МЕ/сут, начиная с 4-недельного возраста. Ви¬
тамин Д с профилактической целью целесообразно назначать и летом
при недостаточной инсоляции (пасмурная, дождливая погода). Детям
из группы риска профилактическая доза составляет 1000 МЕ/сут в те¬
чение месяца, затем 500 ME в течение 2 лет жизни, исключая лето
(июнь-сентябрь).
Специфическую профилактику рахита у детей с недоношенно¬
стью I степени проводят с 10-14-го дня жизни по 500-1000 ME вита¬
мина Д в сут. в течение первых 2-х лет, исключая летние месяцы. При
недоношенности II-III степени после установления энтерального пи¬
тания (10-20 день жизни) назначают 1000-2000 ME витамина Д еже¬
дневно в течение первого года жизни, на втором - по 500-1000 ME,
исключая летние месяцы.
Противопоказания к назначению профилактической дозы вита¬
мина Д: идиопатическая кальциурия (болезнь Уильямса-Бурне), ги-
пофосфатазия, органическое поражение ЦНС с симптомами микро¬
цефалии и краниостеноза.
Дети с малыми размерами или ранним закрытием большого
родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначе¬
нию витамина Д. При нормальных показателях прироста окружности
головы, отсутствии неврологической симптоматики и признаков ор¬
ганической патологии ЦНС специфическую профилактику рахита ви¬
тамином Д у таких детей проводят с 3-4 мес. жизни по обычной ме¬
тодике.
Лечение
Цели лечения:
• Устранение дефицита витамина Д.
• Нормализация фосфорно-кальциевого обмена.
• Ликвидация ацидоза.
• Усиление процессов образования костной ткани.
• Коррекция обменных нарушений.
• Немедикаментозное лечение.
Режим
Организация правильного режима дня ребёнка предусмат¬
ривает:
- достаточный отдых,
- устранение различных раздражителей (яркого света, шума и др.).
- необходимо достаточное по времени (>2-3 ч ежедневно) пребыва¬
ние на свежем воздухе,
- регулярное проветривание жилой комнаты.
29

Рациональное питание
Оптимальным является грудное вскармливание, поскольку в
женском молоке кальций и фосфор содержатся в оптимальном для
всасывания соотношении. Для смешанного или искусственного
вскармливания больных рахитом детей применяют адаптированные
смеси, содержащие профилактические дозы витамина Д (400 ME в 1
л) и комплекс других витаминов. Очень важно своевременное введе¬
ние в рацион фруктовых и овощных соков, желтка куриных яиц, тво¬
рога, прикорма. В качестве первого прикорма рекомендутся овощное
пюре, которое вводится с 5 мес. Второй прикорм - каша на овощном
отваре или с добавлением овощей и фруктов - с 6 мес. С 6,5-7 мес. -
мясной фарш.
Если ребёнок находится на грудном вскармливании, необходи¬
мо уделять внимание питанию матери.
Таблица 4 - Содержание кальция в продуктах питания (Марова
Е.И., Родионова С.С., Рожинская Л.Я., 1997)
Продукт, 100 г
Содержание кальция, мг
Молоко
120
Сметана
100
Йогурт
120
Творог
150
Сыр (твёрдый)
600
Сыр (плавленый)
300
Яйцо
55
Хлеб белый
30
Хлеб чёрный
60
Рыба отварная
30
Говядина
30
Рыба вяленая (с костями)
3000
Капуста
60
Салат
83
Лук зелёный
60
Фасоль зелёная
40
Оливки зелёные
77
Апельсины
35
Сушёные яблоки
45
Инжир
57
Курага
170
Изюм
56
Миндаль
254
Арахис
70
Кунжут
1150
30

Из представленной таблицы видно, что наибольшее количество
кальция содержится в молоке и молочных продуктах, что необходимо
учитывать при кормлении детей 2-го и 3-го года жизни, а также кор¬
мящих матерей.
Медикаментозная терапия
Назначают водный (Аквадетрим*) или масляный (Вигантол)
раствор холекальциферола в дозе 2000-5000 ME, курсами 30-45 дней.
После окончания лечения переходят на профилактический приём ви¬
тамина Д3 в дозе 500 ME в течение 2-х лет, исключая лето и на 3-м
году жизни в зимнее время. Детям из группы риска и группы соци¬
ального риска, ЧБД через 3 месяца после окончания первого курса
может быть проведено противорецидивное лечение витамином Д в
дозе 2000-5000 МЕ в течение 3-4 недель (методические рекомендации
МЗ СССР, 1990г.).
У детей старше года можно использовать препараты рыбьего
жира.
Водорастворимый витамин Д3 быстрее всасывается изжелудоч-
но-кишечного тракта, его концентрация в печени в 7 раз выше масля¬
ного, имеет более продолжительный эффект, (сохраняется до 3-х мес.,
масляного - до 3-6 недель) и удобно дозируется (в 1 капле содержит¬
ся около 500 ME холекальциферола). Препарат показан недоношен¬
ным детям с незрелостью ферментов кишечника.
Следует иметь в виду, что при синдроме нарушенного всасыва¬
ния в тонкой кишке(целиакия, гастроинтестинальная форма пищевой
аллергии, экссудативная энтеропатия), кистофиброзе поджелудочной
железы (муковисцидоз) и т.д. может нарушаться всасывание масля¬
ных растворов витамина Д.
Вигантол (холекальциферол) представляет собой масляный
раствор для приема внутрь с содержанием в 1 мл раствора (30 капель)
0,5 мг холекальциферола, что эквивалентно 20 000 ME витамина Дз (в
1 капле около 500 ME). Препарат может использоваться как для про¬
филактики рахита, так и для его лечения. Несмотря на то, что Виган-
тол является масляным раствором, он хорошо всасывается, благодаря
особому жировому составу. Действующее вещество холекальциферол
растворено в миглиоловом масле, которое состоит из среднецепочеч¬
ных триглицеридов (СЦТ). Наличие СЦТ в Вигантоле дает возмож¬
ность использовать его в качестве препарата для лечения нарушений
фосфорно-кальциевого обмена у больных с патологией желудочно¬
кишечного тракта, протекающей с синдромом мальдигестии и маль-
абсорбции.
При наличии у больных рахитом патологии почек возможно ис¬
пользование а-оксидевита. Напомним, что активные метаболиты ви¬
31

тамина Д используются, как правило, для лечения рахитоподобных
заболеваний, врождённого и приобретённого остеопороза, хрониче¬
ской почечной недостпточности, синдрома нарушенного всасывания,
гипопаратиреоидизма.
Таблица 5 - Препараты витамина Д
Препарат
Действующее вещество
Форма выпуска и дозировка
Вигантол
(масляный)
Холекальциферол
Масляный раствор
1 капля 500 ME
Аквадетрим
(водный раствор)
Холекальциферол
Водный раствор
1 капля 500 ME
Д3 (BON)
Холекальциферол
Ампулы для внутримышечного
введения
200 000 ME в ампуле
Д2 (масляный)
Эргокальциферол
Масляный раствор
0,0625% (1 капля 700 ME),
0,125% (1 капля 1400 ME)
Таблица 6 - Активные метаболиты витамина Д
Название препарата
Активное вещество
Форма выпуска
Оксидевит
1-а-оксивитамин Д3
Капсулы 0,001; 0,0005;
0,00025 мг
Альфакальцидол этальфа
1-а-гидроксивитамин Д3
Капсулы 0,25 мкг
Кальцитриол
1,25-дигидровитамин Д3
Капсулы 0,25; 0,5 мкг
А.Т.10 (дигидротахистерол)
1-а,25(ОН)2 ДГТ2
Раствор в 1 мл (30 ка¬
пель) = 1,0 мг
Эквиваленты:
1 ME = 0,025 мкг холекальциферола;
I мкг холекальциферола = 40 ME вит. Д3.
У больных рахитом с сопутствующими острыми заболеваниями
(ОРВИ, пневмонии) приём витамина Д следует приостановить на
время лихорадки (обычно 2-3 дня). После нормализации температуры
лечение должно быть продолжено.
Лечение контролируется пробой Сулковича. Исследование
проводят до начала лечения витамином Д и затем каждые 7-10 дней в
процессе терапии. При появлении результата «3 или 4 плюса» лечеб¬
ная доза витамина Д отменяется.
Техника проведения пробы: к 2,5 мл реактива Сулковича (ща¬
велевая к-та - 2,5г, щевелевокислый аммоний - 2,5 г, ледяная уксус¬
ная к-та - 5,0, дистиллированная вода до 150 мл) добавляем 5 мл мочи
(двойное количество) и через несколько секунд появляется помутне¬
ние. Учитывается степень помутнения. У здоровых детей содержание
кальция в моче соответствует «2».
32

Детям, находящимся на естественном вскармливании, и недо¬
ношенным рекомендуют 2-3-недельные курсы препаратов кальция в
1-м и 2-м полугодии, доза которых зависит от возраста, тяжести кост¬
ных и обменных нарушений.
Для коррекции обмена фосфора используют кальция глицеро¬
фосфат или Остеогенон (178 мг кальция и 82 мг фосфора в одной таб¬
летке) в течение 3-4 нед.
Таблица 7 - Содержание кальция в различных препаратах (Ро¬
жинская Л.Я., Родионова С.С., Марова Е.И., 1997)
Препараты кальция
Содержание кальция, мг/г соли
Карбонат кальция
400
Фосфат кальция трёхосновной
400
Фосфат кальция двухосновной ангидрат
290
Хлорид кальция
270
Фосфат кальция двухосновной дигидрат
230
Цитрат кальция
211
Глицерофосфат кальция
191
Лактат кальция
130
Глюконат кальция
90
Как видно из представленной таблицы, наибольшее содержание
кальция в препаратах его карбоната. Препараты кальция назначаются
в первом и во втором полугодии жизни в течение 3 недель. Доза гли¬
церофосфата кальция составляет 0,05 г 2-3 раза в день, глюконата
кальция - 0,15-0,25 г 2-3 раза в день.
Таблица 8 - Препараты кальция
Название препарата
Состав
Кальция глицерофос¬
фат
Кальция глицерофосфат 250 и 500 мг
Кальция лактат
Кальция лактат 500 мг
Кальция глюконат
Кальция глюконат 500 мг
Кальций-витамин С
Кальция карбонат 500 мг, аскорбиновая кислота 180 мг
Кальций-Д3 Никомед
500 мг/400МЕ
Кальций-Д3
Никомед форте
Кальция карбонат 1250мг (эквивалент 500 мг), витамин Дз
200МЕ
Кальций-Д3 МИК
Холекальциферол 66,7 МЕ (667 мкг), кальция карбонат
416,3 мг в пересчёте на кальций 166,7 мг
Витрум кальций
Кальция карбонат 1570 мг (соответствует 600 мг элемен¬
тарного Са), Д3 200 ME
Остеокеа
Кальция карбонат 1000 мг (400 мг элементарного Са),
магния гидроксид 372 мг, сульфат цинка 22 мг, Д3 100 ME
33

Название препарата
Состав
Кальций -
Сандоз-форте
Кальция лактат/глюконат 2,94 г, кальция карбонат 0,3 г
(эквивалент 500 мг элементарного Са)
Лековит
Кальция карбонат 600 мг, аскорбиновая кислота 500 мг
Кальцемин
Ионизорованный кальций 250 мг, витамин Д3 50 МЕ,
цинк 2 мг, бор 50 мкг, медь 0,5мг, марганец 0,5 мг
Кальцеви Д
Витамина Д3 - 200ЕД, кальция карбонат 600 мг
Указанные препараты кальция могут быть использованы бере¬
менными и кормящими матерями, а также детьми для профилактики
и лечения рахита.
Среди многочисленных препаратов кальция заслуживают вни¬
мания комбинированные препараты, содержащие кальций и витамин
Д. Из всех солей кальция лучше всего усваивается карбонат кальция
(в 10 раз лучше глюконата).
Для профилактики рахита может быть назначен Кальций-Дз Ни-
комед в дозе по 1 таблетке в сутки (200 ME витамина Дз + 500 мг
карбоната кальция), особенно у детей из группы риска или получаю¬
щих только грудное вскармливание.
Для улучшения всасывания солей кальция и фосфора в кишеч¬
нике применяют цитратную смесь (кислота лимонная 2,1 г; натрия
цитрат 3,5 г; вода дистиллированная 100 мл) по 1 ч.л. 3 раза в день 10¬
14 дней. Лимонная кислота способствует поддержанию кислой реак¬
ции в кишечнике, образует растворимый и легкоусвояемый комплекс
цитрата кальция.
Препараты витамина Д назначают в сочетании с витаминами
группы В (В1, В2, В6), С, А, Е. Особенно важна комбинация с витами¬
нами В2и С, так как при их дефиците эффекта от лечения витамином
Д может не быть.
В остром периоде заболевания и во время интеркуррентных за¬
болеваний рекомендуется включать в комплекс лечения антиоксидан¬
ты: токоферол или его сочетание с витамином С, бета-каротином,
глютаминовой кислотой. Уже с грудного возраста можно назначать
витаминный препарат Цевикап®, который выпускается в виде капель
для приема внутрь (в 1 мл содержится 100 мг аскорбиновой кислоты).
Этот препарат укрепляет иммунную систему и ускоряет процесс вы¬
здоровления.
Для нормализации функции паращитовидных желёз и уменьше¬
ния выраженности вегетативных симптомов в комплексное лечение
рахита включают препараты калия и магния (панангин, аспаркам) из
расчёта 10 мг/кг массы тела в сут в течение 3-4 нед.
Для стимуляции метаболических процессов, улучшения весо-
34

ростовых показателей, устранения мышечной гипотонии назначают
оротат калия по 10-20 мг/кг в сут., карнитина хлорид 20% р-р 4-10
капель ребёнку до года и по 15 капель старше 1 года 3 раза в день за
30 мин до еды в течение 1 мес. или «Элькар» 20% р-р левокарнитина
30-50 мг/кг/сут/ в течение 20-30 дней.
С целью стимуляции энергетического обмена у больных с тяжё¬
лым рахитом, рекомендуется назначение АТФ по 0,5 мл в/мышечно
15-20 инъекций.
Массаж и лечебная физкультура
Через 2 нед. после начала медикаментозной терапии в ком¬
плексное лечение включают ЛФК и массаж в течение 1,5-2 мес., кото¬
рые способствуют ускоренному восстановлению тонуса мышц и пре¬
дупреждают нарушение осанки и развитие плоскостопия.
Бальнеотерапия
Хвойные ванны назначают легковозбудимым детям (рассчиты¬
вают 1 ч.л. жидкого экстракта на 10 л воды, температура 45°С) еже¬
дневно. Курс состоит из 10-15 процедур длительностью 8-10 мин.
Солёные ванны рекомендуют вялым, малоподвижным детям,
имеющим мышечную гипотонию (рассчитывают 2 ст. л. морской или
поваренной соли на 10 л воды; курс состоит из 8-10 процедур по 3-5
мин). После ванны ребёнка омывают тёплой пресной водой.
Курсы бальнеотерапии проводят 2-3 раза в год.
Н.И.Коровина и И.Н.Захарова предлагают назначать лекарст¬
венные препараты в определенной последовательности (табл. 9).
Таблица 9 - Схема лечения рахита
Дни лечения
Препараты для лечения
Первая неделя
Коррекция ацидоза (цитраты), препараты кальция, калия
Вторая неделя
Проводимую терапию продолжить + витамин Д3, антиок¬
сиданты (витамин Е, С, (З-каротин), витамины группы В
(Вь В2, В6), глютаминовая кислота
Третья неделя
Проводимую терапию продолжить + водные процедуры,
массаж
Четвертая
неделя
Проводимую терапию продолжить + ЛФК, препараты кар¬
нитина (при мышечной гипотонии), препараты коэнзима
и и
Q10, янтарной и лимонной кислот
Если указанные лечебные дозы витамина Д не дают терапевти¬
ческого эффекта, не наступает клинического улучшения или отмеча¬
ется прогрессирование рахитического процесса (нарастают костные
деформации, особенно трубчатых костей), отсутствует нормализация
показателей фосфорно-кальциевого обмена, то необходимо уточнение
диагноза и обследование ребенка на рахитоподобные заболевания
35

Критерии эффективности лечения:
• положительная динамика клинических симптомов (исчезновение
краниотабеса, прорезывание зубов, нормализация мышечного тонуса
или купирование гипотонии и слабости связочного аппарата);
• лабораторные показатели: положительная проба Сулковича, нор¬
мализация биохимических показателей сыворотки крови.
Показания для госпитализации:
• тяжёлые формы рахита, протекающие на неблагоприятном фоне
(недоношенные дети, имеющие соматические заболевания в стадии
декомпенсации),
• необходимость дифференциальной диагностики с рахитоподобны¬
ми заболеваниями;
• неэффективност стандартной терапии.
Диспансеризация
Под диспансерным наблюдением в течение 3-х лет находятся
дети, перенесшие тяжелый рахит. Перенёсшие рахит I степени, на¬
блюдаются педиатром до 2 лет. Все дети подлежат ежеквартальному
осмотру. Рентгенография костей проводится только по показаниям.
Специфическая профилактика проводится в течение второго года
жизни в осенний-зимний весенний период, а на третьем году жизни
только в зимний сезон.
По показаниям педиатр может назначить биохимическое иссле¬
дование крови (определение содержания кальция, фосфора и щелоч¬
ной фосфатазы), денситометрию или рентгенографию костей, кон¬
сультировать ребёнка у ортопеда, хирурга.
Рахит не является противопоказанием для проведения профи¬
лактических прививок. Назначается витамин Д, и через 2-3 недели
проводится вакцинация.
Прогноз
При своевременных диагностике и лечении нетяжёлых форм ра¬
хита прогноз для жизни и здоровья благоприятный. При тяжёлом те¬
чении болезни и рецидивирующем процессе прогноз для здоровья от¬
носительно благоприятный, так как могут сохраняться грубые нару¬
шения опорно-двигательного аппарата, требующие наблюдения и ле¬
чения у ортопеда, хирурга.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д
Хлебовец Н.И. - доцент, канд. мед. наук
На возможное токсическое действие высоких доз витамина
Д было указано давно. В 1928 Селье, применяя витамин Д2, вызвал у
крыс кальцификацию артерий, очаги некроза и кальцификацию в
36

мышце сердца. В 1929 г.Е.Я. Герценбург в эксперименте на животных
показал, что большие дозы облученного эргостерина (Вигантола) вы¬
зывают образование очагов некроза и кальцификации в сердечной
мышце, сосудах, желудке, почках и других органах. Позднее появи¬
лись сообщения о гипервитаминозе у детей при назначении с целью
профилактики и лечения рахита относительно высоких доз витами¬
на Д.
Основной причиной гипервитаминоза Д является избыточное по
отношению к индивидуальной чувствительности ребенка его введе¬
ние.
Предрасполагающим фактором к гипервитаминозу Д могут быть
 	w	w	тт
повышенный эндогенный синтез витамина Д и повышенная чувстви¬
тельность к витамину Д органов и тканей, обусловленная генетиче¬
скими и внешнесредовыми факторами. Гипервитаминоз Д чаще на¬
блюдается у детей, родившихся с малой массой тела, недоношенных,
страдающих гипотрофией, находящихся на искусственном и смешан¬
ном вскармливании. Синдром гипервитаминоза Д может возникнуть и
при приеме малых доз витамина Д в случае повышенной всасываемо¬
сти кальция в кишечнике.
Избыточное поступление витамина Д и его активных метаболи¬
тов в кровь ведет к резкому усилению всасывания кальция в кишеч¬
нике и вызывает резорбцию кости. В результате поступления большо¬
го количества кальция из кишечника и очагов деминерализации ранее
обызвествленной кости развиваются гиперкальциемия и гиперкаль-
циурия, цитратемия и метаболический ацидоз. Одной из причин ме¬
таболического ацидоза является нарушение реабсорбции бикарбона¬
тов в проксимальных почечных канальцах. Гиперкальциемия и непо¬
средственное токсическое воздействие витамина Д на органы и ткани
ведут к образованию очагов перерождения и отложению солей каль¬
ция. Такие очаги и кальцификация обнаруживаются в почках (осо¬
бенно в канальцевой системе), мышце сердца, аорте, коронарных со¬
судах, стенках артерий бронхов, в легочных артериях и тканях легких,
в слизистой оболочке желудка, в печени и надпочечниках, мышцах и
коже, оболочках мозга, роговице глаза.
Гиперкальциурия способствует образованию почечных кам¬
ней, которые состоят из оксалатов или фосфатов. Характерно двусто¬
роннее распространение, быстрое нарастание конкрементов и реци-
дивирование после удаления камней.
Имеются данные, указывающие на связь анатомических измене¬
ний сердца и сосудов с гипервитаминозом Д. При этом у детей разви¬
вался надклапанный стеноз периферических ветвей легочной и по¬
чечной артерий, отмечались утолщение коронарных артерий, фиброз-
37

ное утолщение и кальцификация аортальных и митральных клапанов
(Д. Д. Лебедев, 1972).
Клиника гипервитаминоза Д. Обычно заболевание начинается с
признаков общей интоксикации и изменений со стороны центральной
нервной системы. Отмечаются вялость и апатия ребенка, черёдую-
щиеся с беспокойством, расстройство сна, потеря аппетита, часто по¬
вторяющаяся рвота. Наряду с этим, появляются упорные запоры, уп¬
лощение весовой кривой, а затем снижение массы тела, у некоторых
детей субфебриллитет. Кожа теряет эластичность, становится сухой, с
серовато-желтым оттенком. Со стороны сердечно-сосудистой систе¬
мы: приглушенность сердечных тонов, систолический шум и измене¬
ния на ЭКГ в виде расширения комплекса QRS, интервала PQ до
О,14-0,18 с, сглаженность зубца Т во всех отведениях и двухфазность
в отведении V4. У таких детей часто обнаруживаются повышенное ар¬
териальное давление, аритмии сердца, блокады, экстрасистолы.
При гипервитаминозе Д, как правило, выражен почечный син¬
дром в виде дизурических явлений - полиурии или олигурии, вплоть
до анурии, часто полидипсия. Может развиться пиелонефрит. Иногда
рентгенографически можно обнаружить нефролитиаз.
Со стороны костей рентгенологически отмечаются интенсивное
отложение извести в эпифизарных зонах трубчатых костей и повы¬
шенная порозность диафизов. Кости черепа уплотнены, происходит
раннее закрытие большого родничка.
Гипервитаминоз Д может протекать в виде острой и хрониче¬
ской интоксикации. Причем содержание кальция в сыворотке крови
при хронической интоксикации повышается незначительно или оста¬
ется в пределах нормы.
Для практической работы рекомендуется классификация гипер-
витаминоза Д у детей (табл. 10).
Таблица 10 - Клиническая классификация гипервитаминоза Д у
детей (по Н. А. Барлыбаевой, В. И. Струкову, 1979)
Степень тяжести и клинические
проявления
Период
Течение
I - легкая: без токсикоза; снижение аппе¬
тита, раздражительность, нарушение сна,
задержка нарастания массы, увеличение
экскреции кальция с мочой, проба Сулко-
вича +++
Начальный
Острое -
до 6 мес.
II - средняя: умеренный токсикоз; сниже¬
ние аппетита, рвота, задержка или падение
массы, проявление гиперкальциемии, гипо-
Разгар
Реконвалесценция
Хрони¬
ческое -
свыше
38

Степень тяжести и клинические
проявления
Период
Течение
фосфатемии, гипомагниемии, гиперцитре-
мии, проба Сулковича резко положительная
(+++ или ++++)
6 мес.
III - тяжелая: выраженный токсикоз;
упорная рвота, значительная потеря массы,
присоединение осложнений (пневмония,
пиелонефрит, миокардит, панкреатит и дру¬
гие), резкие сдвиги биохимических показа¬
телей
Остаточные явления:
кальциноз разных орга¬
нов и сосудов, их скле¬
роз с развитием коарк-
тации аорты, стеноз ле¬
гочной артерии, уроли-
тиаз, ХПН и другие
Заболевание может протекать с преимущественным поражением
нервной системы, желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно¬
сосудистой системы.
Диагноз
Самым характерным лабораторным тестом для диагностики ги-
первитаминоза Д является определение уровня кальция в крови и мо¬
че. В типичных случаях острого гипервитаминоза Д отмечается вы¬
раженная гиперкальциемия (уровень кальция в крови выше 2,89
ммоль/л) и кальциурия (реакция Сулковича +++ или ++++). Однако в
начальных стадиях острого и хронического гипервитаминоза Д, уро¬
вень кальция в крови может быть нормальным при резко положи¬
тельной реакции Сулковича, при этом отмечаются гипофосфатемия и
гиперфосфатурия. Помимо указанных изменений в биохимическом
составе крови наблюдают также уменьшение активности щелочной
фосфатазы и холинэстеразы, гиперхолестеринемию, ацидоз, гипопро-
теинемию, диспротеинемию с увеличением количества а2-глобулинов
и уменьшение уровня альбуминов и у-глобулинов, гипомагниемию,
гипокалиемию, гиперцитратемию.
При анализе периферической крови у больных с хроническим
гипервитаминозом Д обнаруживают анемию, лейкоцитоз с нейтрофи-
лезом и сдвигом влево, увеличенную СОЭ. При анализе мочи выяв¬
ляют протеинурию, лейкоцитурию, микрогематурию, цилиндрурию.
На рентгенограммах отмечаются остеопороз, периостит.
Дифференциальный диагноз
Гипервитаминоз Д отличают от синдромов идиопатической ги-
перкальциемии, хотя иногда он и может их вызывать: синдром Виль¬
ямса (лицо эльфа - нижняя челюсть маленькая, а верхняя выступает,
нос вздернут, верхняя губа имеет форму лука Купидона; кариозные
зубы, кормление затруднено; отставание умственного развития и ло-
горрея; пороки сердечно-сосудистой системы - стенозы аорты или ле¬
39

гочной артерии, гипоплазия аорты, дефекты перегородок; гиперкаль-
циемия; нефрокальциноз; склероз костей); идиопатическая доброка¬
чественная гиперкальциемия (чаще лишь гиперкальциемия без при¬
знаков гиперкальцийгистии); семейная гипокалъциурическая гипер-
кальциемия, наследующаяся по аутосомно-доминантному типу и обу¬
словленная гиперпаратиреозом. Конечно, у таких детей исключают и
другие формы гиперпаратиреоза (гипофосфатемия и гиперфосфату-
рия!).
Лечение
При подозрении на интоксикацию, вызванную препаратами ви¬
тамина Д, необходимо немедленно отменить их и прекратить введе¬
ние солей кальция. Исключить из рациона продукты, богатые кальци¬
ем - молочные смеси, творог, и заменить их сцеженным грудным мо¬
локом. Каши готовить на овощном отваре. Рекомендуются раститель¬
ные продукты питания и пища, богатая неочищенными злаками, спо¬
собствующие связыванию витамина Д в кишечнике и способствую¬
щие его удалению. Обильное питьё.
Лечение зависит от тяжести состояния ребенка. При поступле¬
нии больного в клинику в тяжелом состоянии назначают интенсив¬
ную дезинтоксикационную терапию в режиме форсированного диуре¬
за: внутривенные вливания альбумина, 5% раствора глюкозы с рас¬
твором Рингера, кокарбоксилазы, витамина С.
Внутрь преднизолон (по 2 мг/ кг в сутки с постепенным сниже¬
нием дозы, курс рассчитан на 10-14 дней). Глюкокортикоиды при ги-
первитаминозе Д способствуют уменьшению абсорбции кальция в
кишечнике и мобилизации кальция из кости, ускоряют выведение
кальция из организма.
Назначают антагонисты витамина Д - витамин А (5000-10 000
ME в сутки), витамин Е (1-2 мг/кг/сут в 2-3 приёма).
Миокальцик (синтетический тиреокальцитонин по 5-10 ЕД/кг
внутривенно капельно 1 раз в сутки 3-4 дня при выраженной гипер-
кальциемии) способствует выведению кальция из организма.
Для увеличения выведения кальция можно использовать трилон
Б (динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты) по 50
мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема. При очень выраженной гипер-
кальциемии трилон Б можно вводить внутривенно капельно.
Показано назначение фенобарбитала (1-1,5 мг/кг в 2-3 приёма),
фуросемида (1 мг/кг 3 раза в сутки), верапамила (0,5 мг/кг 2-3 раза в
день), 3% раствор хлорида аммония (по 1 чайной ложке 3 раза в су¬
тки), сернокислой магнезии (15% раствор по 5-10 мл 3 раза в день).
Для связывания витамина Д и кальция в кишечнике назначают
внутрь холестирамин (0,5 г/кг 3 раза в день), альмагель (1/2 ч. ложки 3
40

раза в день), ксидифон (2% р-р 3/мг/кг/сут. в 2 приёма за 30 мин. до
еды.).
Прогноз
Прогноз в отношении полного выздоровления необходимо де¬
лать с осторожностью, так как после выхода из состояния интоксика¬
ции у ребенка могут отмечаться отставание в психическом развитии,
хронический пиелонефрит, уролитиаз, нефрокальциноз, кардиоскле¬
роз, стеноз аорты и легочной артерии, артериальная гипертония, де¬
фекты развития зубов.
СПАЗМОФИЛИЯ
Хлебовец Н.И.- доцент, канд. мед. наук
Спазмофилия (греч. spasmos - спазм, судорога и philia - пред¬
расположение, склонность; син.: детская тетания, тетания рахитиче¬
ская) - заболевание детей преимущественно раннего возраста, харак¬
теризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим су¬
дорогам, другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбу¬
димости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в
экстрацеллюлярной жидкости, как правило, на фоне алкалоза.
Патогенез
Связь спазмофилии с рахитом подмечена давно, но доказана
лишь в 70-х годах, когда был обнаружен низкий уровень 25-
гидрохолекальциферола (25-ОН-Дз) в крови у всех обследованных
детей со спазмофилией. Весной на фоне образования небольших ко¬
личеств витамина Д под влиянием солнечных лучей отложение каль¬
ция в кости повышается, тогда как всасывание его в кишечнике неве¬
лико. Алкалозы, вызванные спонтанной или ятрогенной гипервенти¬
ляцией, длительной рвотой, передозировкой щелочей при корригиро¬
вании ацидоза, могут быть провоцирующим фактором развития при¬
ступа спазмофилии.
Клиническая картина
Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилии,
различающиеся степенью выраженности одного и того же патологи¬
ческого процесса. Заболевание чаще всего наблюдается весной у де¬
тей в возрасте от 6 до 18 мес.
При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко
нормально упитанные, психомоторное развитие в пределах нормы;
почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде
выздоровления.
Наиболее частыми симптомами являются лицевой феномен
41

Хвостека (при поколачивании перед ухом в области распространения
ветвей лицевого нерва, появляются молниеносные сокращения лице¬
вой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего
века); симптом Эрба (повышенная гальваническая возбудимость нер¬
вов - сокращение мышц при размыкании катода КРС при силе тока
ниже 5 Ма); феномен Труссо (при сдавлении плеча эластическим
жгутом возникает судорожное сведение пальцев руки в виде руки
акушера); симптом Маслова (при легком уколе кожи у ребенка со
спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здо¬
рового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление
дыхательных движений; этот феномен отчетливо выявляется на
пневмограмме); Peroneus-феномен (быстрое отведение стопы при
ударе ниже головки малой берцовой кости в области n. fibularis
superficialis - феномен Люста).
При явной спазмофилии у ребенка чаще всего при плаче или ис¬
пуге возникает ларингоспазм - спазм голосовой щели, проявляющий¬
ся звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой ды¬
хания на несколько секунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет,
потом у него появляются цианоз, потеря сознания, иногда присоеди¬
няются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким
звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже
через несколько минут ребенок почти приходит в нормальное состоя¬
ние и часто засыпает. При наиболее тяжелых случаях возможна
смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца), при
этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается оста¬
новка дыхания не на вдохе, а на выдохе (бронхотетания).
Карпопедальный спазм - спазм дистальных мышц кисти и сто¬
пы, принимающих характерное положение: кисть имеет положение
«руки акушера», стопа - положение pes equinus, пальцы, особенно
большие, в подошвенном сгибании. Такое состояние кистей и стоп
может быть кратковременным, но может сохраняться долго - в тече¬
ние нескольких часов и даже дней; при спазме m. orbicularis oris губы
принимают положение «рыбьего рта».
В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии
- клонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они воз¬
никают вслед за кратковременными тоническими судорогами. Эклам¬
псические судороги могут затягиваться или прерываться на недолгое
время, полностью прекращаясь при этом. Иногда клонические судо¬
роги присоединяются к приступу ларингоспазма.
У детей, склонных к спазмофилии, обычно отмечается повы¬
шенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, парестезия и др.).
42

Диагноз и дифференциальная диагностика
Диагностика, как правило, не представляет существенных за¬
труднений. Наличие у ребенка в возрасте 6-18 мес. клинических,
биохимических и рентгенографических данных, свидетельствующих
о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости
делает ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда по¬
зволяет считать его бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипо-
кальциемию (увеличение комплекса QT более 0,2 с).
У всех больных имеется снижение концентрации ионизирован¬
ного кальция в сыворотке крови (ниже 0,9 ммоль/л при норме 1,1—1,4
ммоль/л) в сочетании с алкалозом (респираторный, реже метаболиче¬
ский). Сниженная концентрация общего кальция в сыворотке крови
(менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5-2,7 ммоль/л) встречается реже,
чем низкий уровень ионизированного кальция.
Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут
вызвать тетанию, приступ судорог.
При гипопаратиреоидизме, который практически не встречается
у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гипер-
фосфатемия.
При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция
сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азо¬
темии и других проявлений хронической почечной недостаточности.
Переливание в стационаре большого количества крови, стабили¬
зированной цитратом, может привести к связыванию кальция в крови,
что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог.
Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы
которой могут наблюдаться у детей любого возраста. Данные анамне¬
за, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагно¬
стику.
Профилактика
В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться
максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время
при появлении симптомов латентной спазмофилии необходимо на¬
значать препараты кальция.
Лечение
При ларингоспазме («родимчике») создают доминантный очаг
возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носа
(дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, по¬
хлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного ана¬
лизатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела.
При судорогах внутримышечно или в/в вводят седуксен (диазе¬
43

пам) 0,1 мл 0,5 % р-ра/кг массы тела или магния сульфат 0,2 мл/кг 25
% раствора, ГОМК (оксибутират натрия) 0,5 мл/кг (80-100 мг/кг) 20 %
раствора и обязательно одновременно внутривенно медленно кальция
хлорид 0,2 мл/кг 10% раствора или кальция глюконат 0,2 мл/кг 10%
раствора. Препараты кальция предварительно разводят в 2 раза 1 0%
раствором глюкозы и вводят внутривенно медленно, т.к. быстрое вве¬
дение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже оста¬
новку сердца.
Ребенка госпитализируют в стационар после исчезновения су¬
дорог.
Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести
на кормление сцеженным молоком от донора или матери. При невоз¬
можности этого надо максимально ограничить содержание коровьего
молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить
количество овощного прикорма.
В постприступном периоде внутрь назначают препараты каль¬
ция. 5-10% р-р кальция хлорид или глюконата кальция из расчёта
0,1-0,15 г/кг (1 мл/кг) в сутки; лучше всасывается карбонат кальция в
сочетании с цитратной смесью (лимонная к-та 2,1 г, лимоннокислый
натрий 3,5 г., дистиллированная вода до 100 мл) по 5 мл 3 раза в су¬
тки. Можно назначать кальций - Д3 Никомед (кальция карбонат 1250
мг - эквивалент 500 мг), витамин Д3 200МЕ) по 1 таблетке в день.
Спустя 3-4 дня после приступа больным явной спазмофилией
следует назначать витамин Д2 по 4000-8000 ME 2 раза в день. Мето¬
дом выбора может быть назначение внутрь 0,1% р-ра дигидротахи-
стерола по 0,05-0,1 мг/сутки (1-2 капли 2 раза в день). Положительно
влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин Д активно¬
стью.
Для создания ацидоза назначают 10% раствор аммония хлорида
(по 1 чайной ложке 3 раза в день).
Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необхо¬
димо продолжать до полного исчезновения симптомов скрытой спаз¬
мофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять особо ос¬
торожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы
и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.
Прогноз
Благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма,
если не оказана неотложная помощь, заканчивается летально. Сильно
затянувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отра¬
зиться на ЦНС - в дальнейшем может быть задержка психического
развития.
44

ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ У ДЕТЕЙ
РАННЕГО ВОЗРАСТА
Волкова М.П. - доцент, канд. мед. наук
Состояние нормального питания - нормотрофия, эйтрофия
(А.М.Тур) - характеризуется физиологическими росто-весовыми по¬
казателями, чистой бархатистой кожей, правильно развитым скеле¬
том, умеренным аппетитом, нормальными по частоте и качеству фи¬
зиологическими отправлениями, розовыми слизистыми, отсутствием
патологических нарушений со стороны внутренних органов, хорошей
сопротивляемостью инфекции, правильным нервно-психическим раз¬
витием, позитивным эмоциональным настроем.
Расстройства питания - патологические состояния, развиваю¬
щиеся в результате недостаточного или избыточного поступления
и/или усвоения питательных веществ. Расстройства питания характе¬
ризуются нарушением физического развития, метаболизма, иммуни¬
тета, морфофункционального состояния внутренних органов и систем
организма.
В МКБ 10 дефицит питания обозначается термином белково¬
энергетическая недостаточность (БЭН).
Согласно МКБ -10, в группу расстройств питания включены
следующие рубрики:
Е40-46 - белково-энергетическая недостаточность. (гипотрофия:
пренатальная, постнатальная).
Е50-64 - другие недостаточности в питании (недостаточность
витаминов и микроэлементов).
Е65-68 - ожирение и другие виды избыточности питания.
БЕЛКОВО-ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Синонимы:
• дистрофия типа гипотрофии;
• гипотрофия;
• синдром недостаточности питания;
• синдром нарушенного питания;
• гипостатура;
• мальнутриция.
Синдром недостаточности питания - универсальное понятие,
отражающее процессы, происходящие в организме при дефиците лю¬
бого из незаменимых питательных веществ (белков и других источ¬
ников энергии, витаминов, макро- и микроэлементов). Недостаточ¬
ность питания может быть первичной, обусловленной неадекватным
потреблением питательных веществ, и вторичной, связанной с нару¬
шением приёма, ассимиляции или метаболизма нутриентов вследст¬
45

вие заболевания или травмы. Более узкое понятие «белково¬
энергетическая недостаточность» отражает изменения в организме,
связанные с дефицитом преимущественно белка и/или иного энерге¬
тического субстрата.
Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) - алиментарно¬
зависимое состояние, вызванное преимущественным белковым и/или
энергетическим голоданием достаточной длительности и/или интен¬
сивности. БЭН проявляется комплексным нарушением гомеостаза в
виде изменения основных метаболических процессов, водно¬
электролитного дисбаланса, изменения состава тела, нарушения
нервной регуляции, эндокринного дисбаланса, угнетения иммунной
системы, дисфункции ЖКТ и других органов и их систем.
Воздействие БЭН на активно растущий и развивающийся дет¬
ский организм особенно неблагоприятно. БЭН вызывает существен¬
ную задержку физического и нервно-психического развития ребёнка,
вследствие чего возникают нарушения иммунологической реактивно¬
сти и толерантности к пище.
В МКБ 10 БЭН включена в класс IV «Болезни эндокринной сис¬
темы, расстройства питания и нарушения обмена веществ».
Е 40-Е 46. Недостаточность питания. (гипотрофия: пренаталь¬
ная, постнатальная).
Е 40. Квашиоркор.
Е 41. Алиментарный маразм.
Е 42. Маразматический квашиоркор.
Е 43. Тяжёлая белково-энергетическая недостаточность неуточ-
нённая.
Е 44. Белково-энергетическая недостаточность неуточнённая
умеренной и слабой степени.
Е 45. Задержка развития, обусловленная	белково¬
энергетической недостаточностью.
Е 46. Белково-энергетическая недостаточность неуточнённая.
Точных сведений о распространённости БЭН в настоящее время
нет, поскольку пациенты с лёгким и среднетяжёлым течением этого
заболевания в большинстве случаев не регистрируются.
Дистрофии - патологические состояния, при которых наблю¬
даются стойкие нарушения физического развития, изменения морфо¬
функционального состояния внутренних органов и систем, нарушения
обменных процессов, иммунитета, вследствие недостаточного или
избыточного поступления и/или усвоения питательных веществ.
Известно, что хронические расстройства питания у детей могут
проявляться в виде различных форм в зависимости от характера на¬
рушений трофики и возраста:
46

У детей первых двух лет жизни:
I. Дистрофия типа гипотрофия - отставание массы в сравнении с
длиной тела.
II. Гипостатура - равномерное отставание массы и длины тела
III. Дистрофии типа паратрофии - избыток массы по отношению
к длине тела.
У детей старшего возраста:
III. Дистрофия типа ожирения (тучность) детей.
IV. Маразм алиментарный (истощение у детей дошкольного и
школьного возраста).
Существующие классификации состояния питания человека, как
правило, основаны на оценке величины отклонения фактической мас¬
сы тела от её идеального (должного, нормального, расчётного) значе¬
ния. Однако величина массы тела зависит от многих факторов: воз¬
раста, конституции, пола, предшествующего питания, условий жизни,
характера труда, образа жизни и т.д. Согласно рекомендациям экспер¬
тов по питанию ФАО/ВОЗ, наиболее простым, общепринятым и вы¬
сокоинформативным критерием для оценки состояния питания явля¬
ется индекс массы тела (ИМТ), или индекс Кетле, рассчитываемый
как отношение массы тела (в килограммах) к росту (в метрах), возве¬
дённому в квадрат. На основе данного показателя построены многие
классификации нарушенного питания (табл. 11).
Таблица 11 - Оценка статуса питания у детей старше 12 лет по
индексу массы тела (Гурова М.М., Хмелевская И.Г., 2003)
Вид нарушения питания
Степень
Индекс массы тела
Ожирение
III
>40
II
30-40
I
27,5-29,9
Повышенное питание
23,0-27,4
Норма
19,5<Х<22,9
Пониженное питание
18,5-19,4
БЭН
I
17-18,4
II
15-16,9
III
<15
При оценке состояния питания у детей большинство критериев
и классификаций нарушенного питания использовать трудно или да¬
же невозможно. Необходимо учитывать возраст и быстрые темпы
роста детского организма. Расчёт ИМТ для детей младшего возраста
47

малоинформативен, и его можно использовать только у детей старше
12 лет; у детей младше 12 лет в качестве критерия БЭН используют
процент отклонения от долженствующей массы. Для определения
степени тяжести БЭН у детей младшего возраста в мире широко при¬
меняют классификацию Дж. Ватерлоу (см. табл.12).
Таблица 12 - Классификация белково-энергетической недоста¬
точности у детей (Дж. Ватерлоу, 1992)
Степень
(форма)
Острая БЭН
Хроническая БЭН
отношение массы тела к дол¬
женствующей массе тела
по росту, %
отношение роста к долженст¬
вующему росту
по возрасту, %
0
>90
>95
I (лёгкая)
81-90
90-95
II (среднетяжёлая)
70-80
85-89
III (тяжёлая)
<70
<85
Долженствующую (идеальную) массу тела у детей определяют с
использованием таблиц центильных или перцентильных распределе¬
ний массы тела в зависимости от роста и возраста ребёнка.
Помимо длины и массы тела, при исследовании антропометри¬
ческих показателей у детей оценивают окружность головы, груди,
живота, плеча, бедра, а также толщину кожно-жировых складок в
стандартных точках. У детей раннего возраста большое значение
придают показателям окружности головы, количеству зубов и разме¬
рам родничков.
Определение
БЭН (гипотрофия пренатальная, постнатальная) - недостаточное
питание ребенка, которое характеризуется остановкой или замедлени¬
ем увеличения массы тела, прогрессирующим снижением подкожной
основы, нарушениями пропорций тела, функций питания, обмена ве¬
ществ, ослаблением специфических, неспецифических защитных сил
и астенизации организма, склонностью к развитию других заболева¬
ний, задержкой физического и нервно-психического развития.
Одной из универсальных патофизиологических реакций орга¬
низма, возникающих при самых разнообразных заболеваниях, а также
при воздействии многочисленных повреждающих факторов, является
БЭН. Хорошо известно, что БЭН отягощает течение заболеваний,
ухудшает их прогноз, вызывает задержку физического и нервно¬
психического развития детей.
Распространенность БЭН в различных странах в зависимости от
экономического развития составляет 7-30% (в развивающихся стра¬
нах 20-30%).
48

Этиология
Причины, связанные с нарушением режима питания:
- социальные - бедность, необычные представления о возрас¬
тной диете, недостаточная санитарная культура родителей (недоста¬
точное пребывание на свежем воздухе, редкие купания, неправильное
пеленание); психические заболевания родителей - умышленно жесто¬
кое обращение с ребёнком;
- снижение калорийной ценности питания: анатомические на¬
рушения ЖКТ (гастроэзофагеальный рефлюкс, пилороспазм, пилоро-
стеноз), патология ЦНС (родовая травма, детский церебральный па¬
ралич, нервно-мышечные заболевания), врождённая патология сердца
и лёгких, сопровождающаяся хронической сердечной или дыхатель¬
ной недостаточностью (аномалии развития лёгких, врождённые поро¬
ки сердца);
- нарушения всасывания пищи: ферментопатии (целиакия, лак-
тазная, дисахаридазная недостаточность и др.), муковисцидоз, коли¬
чественная недостаточность клеток слизистой кишечника при алко¬
гольном синдроме плода;
- эндокринные заболевания (гиперпаратиреоидизм, сахарный
диабет, синдром врождённой гиперплазии надпочечников);
- метаболические дефекты (нарушения обмена аминокислот, бо¬
лезни накопления);
- инфекционные заболевания (хронические воспалительные за¬
болевания, СПИД);
- нарушения режима питания (беспорядочное кормление -
слишком частое кормление приводит к нарушению усвоения пищи).
Масса тела снижается при тяжёлой психосоциальной деприва¬
ции, нарушениях обмена веществ, иммунодефицитных состояниях.
Возникновению БЭН способствует ряд факторов, связанных с
состоянием здоровья матери - нефропатии, сахарный диабет, пиело¬
нефрит, гестозы первой и второй половины беременности, неадекват¬
ные режим и питание беременной, физические и психические перена¬
пряжения, алкоголь, курение, употребление лекарственных препара¬
тов, фетоплацентарная недостаточность, заболевания матки, приво¬
дящие к нарушению питания и кровообращения плода.
Высокая активность обмена веществ, значительная потребность
в нутриентах, относительно низкая активность ферментов составляют
благоприятный преморбидный фон для возникновения хронических
расстройств питания у детей раннего возраста. Чем моложе ребёнок,
тем больше вероятность возникновения БЭН. У большинства детей
(до 88%) БЭН развивается на фоне искусственного вскармливания.
Молочное расстройство питания наблюдают у детей, которые до 10-
49

12 месяцев питаются только молоком или молочными смесями, без
углеводного прикорма. Это приводит к избытку белков, частично жи¬
ров, и недостатку углеводов, а в дальнейшем - к торможению раз¬
множения клеток, запорам.
В настоящее время доказано, что любое тяжелое соматическое
заболевание приводит к повышению секреции соматостатина, и
вследствие этого происходит снижение массы тела.
Патогенез
Несмотря на многообразие этиологических факторов, вызы¬
вающих развитие БЭН у детей, в основе её патогенеза лежит хрониче¬
ская стрессовая реакция - одна из универсальных неспецифических
патофизиологических реакций организма, возникающая при многих
заболеваниях, а также при длительном действии разнообразных по¬
вреждающих факторов. Все нервные, эндокринные и иммунные ме¬
ханизмы регуляции организма человека современные исследователи
объединяют в единую систему, обеспечивающую постоянство гомео¬
стаза.
Воздействие стрессовых факторов вызывает сложные изменения
и комплексную реакцию всех звеньев нейроэндокринной и иммунной
системы (рис. 1), приводящую к кардинальной перестройке метабо¬
лических процессов и изменению реактивности организма. У ребёнка
резко возрастает интенсивность основного обмена и потребности в
энергии и пластическом материале.
Рисунок 1 - Развитие постагрессивной реакции (Попова
Т.С., 2002, с модификацией)
50

Гормональный ответ при БЭН носит комбинированный харак¬
тер, однако преобладает катаболическая направленность процессов.
Повышение уровня катехоламинов, глюкагона и кортизола (мощных
катаболических гормонов) приводит к усилению липолиза и деструк¬
ции белка с мобилизацией аминокислот (в первую очередь, из скелет¬
ной мускулатуры), а также к активации печёночного глюконеогенеза.
Кроме того, увеличивается активность тиреоидных гормонов, отмеча¬
ется повышение уровня антидиуретического гормона и развитие ги-
перальдостеронизма, что существенно изменяет электролитный ба¬
ланс в организме ребёнка с БЭН. Помимо катаболических, усиливает¬
ся продукция и анаболических гормонов, в частности, СТГ, однако
его концентрация повышается на фоне низкого уровня соматомеди-
нов и инсулиноподобного фактора роста, что полностью нивелирует
его активность. Уровень другого анаболического гормона - инсулина
- при БЭН обычно снижен, кроме того, нарушается его активность на
рецепторном и пострецепторном уровне. Возможные причины инсу-
линорезистентности при БЭН:
• существенное повышение активности контринсулярных гор¬
монов;
• высокий сывороточный уровень неэстерифицированных
жирных кислот на фоне активированного липолиза;
• электролитный дисбаланс в виде снижения уровня хрома, ка¬
лия и цинка.
Водно-электролитный дисбаланс
Подобные нарушения нейро-эндокринной регуляции у детей с
БЭН приводят к выраженным изменениям внутренней среды орга¬
низма и состава тела. Резко повышается уровень общей гидратации:
содержание воды в организме увеличивается на 20-25% и достигает
89% общей массы тела, в то время, как в норме у детей этот показа¬
тель не превышает 60-67%. Уровень гидратации повышается за счёт
как внутриклеточной, так и (в большей степени) внеклеточной жид¬
кости. Одновременно отмечается перераспределение жидкости в ор¬
ганизме: в основном жидкость сосредотачивается в интерстициаль¬
ном пространстве, а ОЦК резко снижается (до 50% нормального
уровня), что, вероятно, связано с развитием гипоальбуминемии и
снижением осмотического давления плазмы крови у детей с БЭН.
Снижение ОЦК вызывает уменьшение почечного плазмотока и
фильтрации, что стимулирует дальнейшее повышение продукции ан-
тидиуретического гормона и альдостерона и задержку натрия и воды
в организме, замыкая порочный круг. У детей с БЭН отмечается рез¬
кий избыток натрия в организме даже при отсутствии отёков, причём
натрий аккумулируется преимущественно в межклеточном простран¬
51

стве. Содержание общего натрия в организме при БЭН повышается
почти в 8 раз, в то время как его сывороточный уровень может оста¬
ваться в пределах нормы или быть слегка повышенным. Уровень об¬
щего калия в организме снижается до 25-30 ммоль/кг, у здорового
ребёнка этот показатель составляет 45-50 ммоль/кг. Снижение со¬
держания общего калия непосредственно связано с угнетением белко¬
вого синтеза и ретенцией натрия в организме. При БЭН снижается
уровень и других минералов: магния (на 20-30%), фосфора, железа,
цинка, меди. Отмечается дефицит большинства водо- и жирораство¬
римых витаминов.
Изменения белкового обмена
Наибольшим изменениям при БЭН подвержен белковый обмен.
Содержание общего белка в организме ребёнка с БЭН снижается на
20-30%. Отмечается снижение как мышечного (на 50%), так и висце¬
рального пула белка. Общий уровень альбумина в организме снижа¬
ется на 50%, однако внесосудистый пул альбумина активно мобили¬
зуется и возвращается в циркуляцию. В плазме крови падает концен¬
трация большинства транспортных белков: трансферрина, церуло¬
плазмина, ретинол-связывающего белка. Снижается уровень фибри¬
ногена и большинства факторов свёртывания крови (II, VII, X, V).
Изменяется аминокислотный состав белка: уровень эссенциальных
аминокислот снижается на 50%, уменьшается доля аминокислот с
разветвлённой боковой цепью, содержание валина снижается в 8 раз.
Вследствие подавления катаболизма лизина и гистидина их уровень
остаётся практически неизменным. Содержание в организме аланина
и других гликогенных аминокислот значительно увеличивается за
счёт распада мышечных белков и повышения трансаминазной актив¬
ности мышечной ткани.
Изменение белкового обмена носит постепенный и адаптивный
характер. Организм приспосабливается к существенно сниженному
потоку белка извне, и у ребёнка с БЭН отмечается «консервация»
собственного белкового обмена. Помимо угнетения синтеза, отмеча¬
ется замедление распада альбумина в среднем на 50%. Период полу-
жизни альбумина удваивается. При БЭН эффективность реутилизации
аминокислот в организме возрастает до 90-95%, в норме этот показа¬
тель не превышает 75%. Повышается ферментативная активность пе¬
чени при одновременном угнетении продукции и экскреции мочеви¬
ны (до 65-37% нормального уровня). Для поддержания адекватного
уровня сывороточного и печёночного пула белка активно использует¬
ся мышечный белок. В мышечной ткани развивается угнетение синте¬
тической активности, повышается экскреция с мочой креатинина,
гидроксипролина, 3-метилгистидина.
52

Изменения жирового обмена
Вследствие усиленного липолиза у детей с БЭН отмечается
троекратное уменьшение объёма жировой ткани. Жиры активно ис¬
пользуются для процессов глюконеогенеза, что приводит к снижению
сывороточного уровня триглицеридов, холестерина и фосфолипидов.
Липопротеиды очень низкой плотности в плазме крови практически
отсутствуют, а концентрация липопротеидов низкой плотности зна¬
чительно снижена. Вследствие дефицита апопротеинов, недостатка
лизина, холина и карнитина в организме нарушается синтез липопро-
теидов. Отмечается выраженный дефицит эссенциальных жирных ки¬
слот. Сниженная липопротеинлипазная активность приводит к нару¬
шению утилизации триглицеридов в тканях; перегрузка триглицери¬
дами (их содержание повышается на 40%) при недостаточном коли¬
честве липопротеидов низкой плотности негативно сказывается на
функции печени, что приводит к развитию баллонной и жировой дис¬
трофии гепатоцитов.
Изменения желудочно-кишечного тракта
Дистрофические изменения в слизистой оболочке тонкой кишки
приводят к атрофии ворсинок и исчезновению щёточной каёмки. На¬
рушается секреторная функция пищеварительных желёз, снижается
кислотность желудочного сока, развивается угнетение продукции и
активности пищеварительных ферментов и билиарных секретов.
Страдает барьерная функция слизистой оболочки кишки: нарушается
межклеточное взаимодействие энтероцитов, угнетается продукция
лизоцима и секреторного иммуноглобулина А. Вследствие дистрофии
мышечных слоев кишечной стенки нарушается кишечная моторика,
развивается общая гипотония и дилатация с периодическими волнами
антиперистальтики. Подобные изменения ЖКТ приводят к развитию
мальдигестии, мальабсорбции, восходящей бактериальной контами¬
нации тонкой кишки и усугублению БЭН.
Изменения сердечно-сосудистой системы
Со стороны сердечно-сосудистой системы у детей с БЭН на¬
блюдается склонность к развитию централизации кровообращения,
возникающая на фоне гиповолемии и проявляющаяся гипердинами-
ческой реакцией миокарда, лёгочной гипертензией, спастическим со¬
стоянием прекапиллярных артериол, нарушением микрогемоцирку¬
ляции с признаками «сладж синдрома» в микрососудах. Гемодинами-
ческие расстройства патогенетически связаны с хронической стрессо¬
вой реакцией. При БЭН I и II степени отмечают нарастающую симпа-
тикотонию и усиливающуюся активность центрального контура регу¬
ляции, при III степени - «срыв адаптации», децентрализацию регуля¬
ции с переходом на автономные уровни. При тяжёлой форме БЭН от-
53

мечают отрицательный хронотропный эффект, склонность к гипотен¬
зии, брадикардии и высокий риск развития гиповолемического шока.
Однако инфузионную терапию следует применять крайне осторожно,
так как вследствие высокой гидратации тканей, изменения микроцир-
куляторного русла и развития натрий-калиевого дисбаланса велик
риск быстрого развития сердечно-сосудистой недостаточности и син¬
дрома внезапной смерти из-за асистолии.
Изменения иммунной системы
При БЭН у детей развивается транзиторный вторичный имму¬
нодефицит (метаболическая иммунодепрессия по В. М. Дильману). В
качестве патогенетического звена нарушений иммунологической ре¬
активности при БЭН выступают метаболические сдвиги, связанные с
выраженным дефицитом пластического материала (белка), неустой¬
чивостью углеводного обмена с пиками транзиторной гипергликемии
и переключением обмена веществ преимущественно на липидный.
Отмечают нарушения как врождённого, так и приобретённого имму¬
нитета. Нарушения врождённой иммунной защиты при БЭН в наи¬
большей степени касаются микроцитарного фагоцитоза. Вследствие
нарушенного созревания нейтрофилов и их мобилизации из костного
мозга количество циркулирующих нейтрофилов при БЭН уменьшает¬
ся незначительно, однако их функциональная активность существен¬
но страдает: угнетается хемотаксическая и опсонизирующая актив¬
ность нейтрофилов, нарушается их способность к лизису фагоцитиро¬
ванных бактерий и грибов. Функция макрофагов страдает незначи¬
тельно. БЭН не приводит к существенным нарушениям системы ком¬
племента, однако, при наслоении инфекции последняя быстро исто¬
щается. Отмечают снижение численности и литической активности
NK клеток. Со стороны приобретённого иммунитета при БЭН наи¬
большему повреждению подвергается клеточное звено иммунной за¬
щиты. Отмечается угнетение как первичного, так, и вторичного кле¬
точного иммунного ответа. Снижается абсолютное количество Т-
клеток, особенно CD4, нарушается соотношение CD4/ CD8. Уровень
иммуноглобулинов обычно не изменён, однако эти антитела облада¬
ют низкой аффинностью и специфичностью.
Достаточно часто БЭН у детей раннего возраста развивается
вследствие непереносимости углеводов или целиакии.
НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ УГЛЕВОДОВ
Нарушения гидролиза и всасывания углеводов проявляются
схожими симптомами - так называемой бродильной, кислой или ос¬
мотической диареей, что объясняется одинаковыми механизмами раз¬
вития.
54

При отсутствии или недостаточной активности фермента, при¬
нимающего участие в гидролизе того или иного углевода, не всосав¬
шиеся и оставшиеся в просвете кишечника дисахариды и/или моноса¬
хариды, обладая высокой осмотической активностью, способствуют
выходу воды и электролитов в просвет кишечника (осмотический по¬
нос), стимулируют моторику верхних отделов ЖКТ. В результате из¬
быток углеводов поступает в толстую кишку. В толстой кишке они
активно ферментируются кишечной микрофлорой с образованием ор¬
ганических кислот, газообразного водорода, метана, углекислого газа
и воды, что вызывает метеоризм, колики, усиленную перистальтику и
ускоряет пассаж химуса по кишечнику. У ребенка появляется частый
(8-10 раз в сутки и более) жидкий, пенистый стул с кислым запахом,
оставляющий большое водянистое пятно на пеленке. При этом рН
кишечного содержимого изменяется в кислую сторону (рН менее 5,5).
У детей первого года жизни в фекалиях обнаруживаются углеводы -
более 0,25г %. В некоторых случаях возможно развитие обезвожива¬
ния, редко - развитие тяжелой БЭН.
ЛАКТАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Лактазная недостаточность (ЛН) - наиболее частая форма ди-
сахаридазной недостаточности, которая развивается в результате
снижения или полного отсутствия фермента лактаза-флоризин-
гидролаза в энтероцитах слизистой оболочки тонкой кишки. Данный
фермент относится к наиболее ранимым энзимам тонкой кишки. Он
поверхностно расположен, и его концентрация значительно ниже, чем
у других ферментов пристеночного пищеварения. Активность лакта-
зы у недоношенных детей (с 28-й по 34-ю неделю гестации) составля¬
ет лишь 30% от ее уровня у доношенных. Максимальная активность
фермента достигается к 2-4 месяцам жизни ребенка.
Выраженность клинических симптомов при ЛН обусловлена
суммарной степенью снижения активности фермента, количеством
поступившей с пищей лактозы, характером кишечной микрофлоры, а
также индивидуальной болевой чувствительностью к растяжению
кишки газами.
Различают первичную ЛН, связанную с врожденной фермента¬
тивной недостаточностью, и вторичную ЛН, которая развивается
вследствие повреждения энтероцита при инфекционных, воспали¬
тельных, аутоиммунных заболеваниях кишечника, а также неперено¬
симость лактозы при синдроме «короткой кишки».
Наиболее часто педиатры встречаются с гиполактазией у детей
первых месяцев жизни. Клинические симптомы (метеоризм, колики,
диарея) появляются у ребенка обычно на 3-6-й неделе жизни, что, по-
55

видимому, связано с нарастанием объема молока или молочной сме¬
си. В анамнезе у таких детей, как правило, имеются указания на ос¬
ложненное течение беременности и родов (гипоксия), а у ближайших
родственников нередко выявляются симптомы ЛН взрослого типа. У
грудных детей с признаками гипоксического поражения ЦНС иногда
наблюдается так называемая «запорная» форма лактазной недоста¬
точности, которая характеризуется отсутствием самостоятельного
стула при наличии жидких каловых масс и остальных перечисленных
выше симптомов. Обычно симптомы у большей части детей купиру¬
ются к 5-6 месяцам (к моменту введения прикорма) и в дальнейшем
не прослеживаются, поэтому такой тип непереносимости лактозы
трудно отнести к первичному.
ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ-ИЗОМАЛЬТАЗЫ
Сравнительно редкое заболевание среди европейцев, наследует¬
ся по аутосомно-рецессивному типу. Недостаточность фермента не
является жизненно опасным состоянием. Проявляется впервые при
введении в рацион ребенка сахарозы (фруктовые соки, пюре, подсла¬
щенная вода или чай), реже - крахмала и декстринов (каши, карто¬
фельное пюре) в виде тяжелого «углеводного» поноса с кризами
обезвоживания. С возрастом дети нередко приобретают способность
переносить все возрастающие объемы декстринов, крахмала и сахаро¬
зы без возрастания активности фермента, что связывают с увеличени¬
ем всасывательной поверхности слизистой оболочки. Нередко у паци¬
ентов развивается отвращение к сладким блюдам, фруктам, крахма¬
листым продуктам, то есть происходит саморегуляция поступления
сахарозы в организм ребенка.
Любое повреждение эпителия кишки может привести к вторич¬
ной недостаточности сахаразы-изомальтазы (инфекционный энтерит,
лямблиоз, целиакия, лучевой энтерит), но при этом активность фер¬
мента не падает до того крайне низкого уровня, как это бывает при
первичной недостаточности.
Непереносимость крахмала может иметь место у недоношенных
и детей первого полугодия жизни, у которых активность панкреати¬
ческой амилазы физиологически снижена, а также при внешнесекре¬
торной недостаточности поджелудочной железы, поэтому им не пока¬
зано назначение смесей, имеющих крахмал в составе углеводного
компонента.
При врожденной (первичной) мальабсорбции глюкозы-
галактозы имеется дефект в транспортных системах щеточной каемки
энтероцитов, при этом активность дисахаридаз и гидролиз углеводов
не нарушены. Эта редкая патология наследуется по аутосомно-
56

рецесссивному типу; проявляется профузным поносом и обезвожива¬
нием после первого кормления новорожденного. Замена молока на
безлактозные и безмолочные смеси не дает эффекта. Единственным
моносахаридом, способным всасываться в тонкой кишке, является
фруктоза. Средством выбора является перевод ребенка на полное па¬
рентеральное питание.
Приобретенная непереносимость моносахаридов проявляется
тяжелой хронической диареей с задержкой физического развития.
Она может сопровождать течение тяжелых кишечных инфекций у де¬
тей первых месяцев жизни с неблагоприятным преморбидным фоном,
возникать вследствие атрофии ворсинок слизистой оболочки кишки
при целиакии, непереносимости белков коровьего молока, белково¬
калорийной недостаточности. Диарея у ребенка уменьшается, когда
он голодает, и возобновляется при увеличении объема перорального
кормления. Характерными являются низкий рН и высокая концентра¬
ция глюкозы и галактозы в кале. Терапия безлактозными и безмолоч¬
ными смесями неэффективна.
Приобретенная непереносимость моносахаридов является тран-
зиторным состоянием, однако имеет тотальный характер: не всасы¬
ваются глюкоза, галактоза, фруктоза, также нарушен гидролиз ди- и
полисахаридов. Оральная регидратация стандартными растворами не¬
эффективна из-за содержащейся в них глюкозы. Состояние пациента
требует перевода на полное парентеральное питание.
ЦЕЛИАКИЯ (ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ)
Данное аутоиммунное заболевание характеризуется поражением
Vy	У”1	vy	гр	vy
слизистой оболочки тонкой кишки - Т-клеточно-опосредованной ат¬
рофической энтеропатией у генетически предрасположенных инди¬
видуумов под влиянием белков (проламинов) зерна некоторых злако¬
вых культур: глиадина пшеницы, секалина ржи, хордеина ячменя,
авенина овса. В медицинской литературе токсичные для больных це-
лиакией белки злаковых принято объединять термином «глютен».
Целиакия характеризуется стойкой, пожизненной непереносимостью
глютена.
Симптомы типичной целиакии развиваются у детей, как прави¬
ло, спустя 4-8 недель после введения в рацион глютенсодержащих
блюд прикорма (манная, пшеничная, овсяная каши, печенье, сухари,
сушки, вермишель), обычно в возрасте от 6-8 месяцев до 1,5-2 лет,
однако они могут впервые проявиться в любом возрасте.
Частота заболевания целиакией в различных странах колеблется
от 1:300 до 1:2000.
Продукты неполного гидролиза повреждают эпителий ворсинок
57

тонкой кишки. Слизистая оболочка кишки уплощается и истончается.
Гистологически определяется резкое укорочение и полное исчезнове¬
ние кишечных ворсинок, уменьшение числа микроворсинок с повре¬
ждением мембраны и количества эндокринных клеток, углубление
крипт. В результате атрофии кишечных ворсинок резко уменьшается
площадь поверхности всасывания, снижается активность ферментов
мембранного пищеварения; в просвете кишечника накапливаются
продукты неполного гидролиза нутриентов, усиливается внутрики-
шечный рост микробной флоры, что ведет к изменению рН содержи¬
мого тонкой кишки, нарушению транспорта воды, электролитов, бел¬
ка, усиленному выведению их из сосудистого русла.
Недостаточное всасывание жирных и желчных кислот, активи¬
рующих цАМФ, обусловливает усиление кишечной секреции и пери¬
стальтики, в результате содержимое кишечника разжижается и фор¬
мируется полифекалия.
Нарушение всасывания и потеря белка, жиров, электролитов,
витаминов, минеральных и других веществ, необходимых для нор¬
мальной жизнедеятельности растущего организма, приводят к разви¬
тию дистрофии, анемии, рахита, полигиповитаминоза и т.п.
В течении заболевания различают несколько фаз (перио¬
дов):
• начальная (латентная);
• разгара (острая, манифестации клинических явлений);
• клинико-лабораторной ремиссии (хронизации);
• полной (редко);
• частичной (неполной);
• иногда заболевание переходит в терминальную фазу.
Болезнь развивается постепенно. Круг клинических проявлений
целиакии необычайно широк. Первые клинические симптомы на¬
столько неспецифичны, что в этот период заболевание обычно не ди¬
агностируется: отмечается лишь изменение настроения ребенка, сни¬
жение эмоционального тонуса; вялость; повышенная утомляемость;
снижение аппетита; недостаточная прибавка массы тела, вплоть до ее
остановки; увеличение объема фекалий при неизмененной частоте
дефекаций.
При продолжающемся употреблении глютенсодержащих про¬
дуктов состояние больных ухудшается, симптомы постепенно нарас¬
тают, и через 2-4 месяца (а иногда и позже) формируется характер¬
ный для латентной фазы целиакии симптомокомплекс.
Основные типичные проявления целиакии:
• появление симптомов после введения в диету продуктов на
основе злаков;
58

• отставание в физическом развитии;
• метеоризм;
• увеличение размеров живота;
• дискинетические расстройства кишечника (запор, чередова¬
ние запора с послаблением).
• рвота;
• отёки;
• спонтанные переломы костей (при вялом длительном течении
заболевания в скрытой форме).
В дальнейшем стул становится учащенным.
Каловые массы становятся разжиженными, обильными (масса
их может достигать 1-1,5 кг в сутки), светлыми, замазкообразными,
со зловонным запахом и жирным блеском (за счет увеличенного ко¬
личества жира, потери которого составляют до 60% вводимого с пи¬
щей).
В этот период дети нередко попадают в инфекционные отделе¬
ния по поводу кишечных инфекций, как правило, бактериально не
подтверждающихся. Назначение антибактериальной терапии усугуб¬
ляет кишечный дисбиоз.
Для острого периода целиакии в раннем детском возрасте ха¬
рактерны выраженные диспепсические расстройства и нарушения в
состоянии питания, вплоть до дистрофии и развития вторичной тран-
зиторной пищевой непереносимости. Наиболее часто это - лактазная
недостаточность, что требует исключения лактозосодержащих мо¬
лочных продуктов практически у всех больных в остром периоде за¬
болевания. У 2/3 детей раннего возраста наблюдается непереноси¬
мость белков коровьего молока, что требует временной элиминации
всех молочных продуктов из диеты. Нередко наблюдается сенсибили¬
зация к другим пищевым протеинам - рису, бананам, белкам курино¬
го яйца и пр.
Период разгара заболевания сменяется фазой хронизации про¬
цесса, отличающейся вариабельностью степени выраженности клини¬
ческих проявлений.
Для формирования кардинальных признаков целиакии обычно
требуется несколько месяцев. Период манифестации клинических
проявлений заболевания приходится на 2-3-й год жизни.
Наиболее информативными исследованиями при подозре¬
нии на целиакию являются:
• определение титра антител (Ig, G, А) антиглиадиновых (АГА), ан-
тиретикулиновых (АРА), антиэндомизиальных (АЭМА);
• гистологическое исследование слизистой оболочки тощей кишки.
При гистологическом исследовании определяются: субтотальная
59

или полная атрофия кишечных ворсинок; атрофический еюнит; уко¬
рочение микроворсинок, приобретающих иногда кустовидную форму;
дистрофические изменения энтероцитов, принимающих кубовидную
форму; повышение митотической активности; углубление крипт;
утолщение базальной мембраны, инфицированность её лимфоцитами;
изменение структур гликокаликса; снижение активности гидролити¬
ческих ферментов мембранного пищеварения (в наибольшей мере -
щелочной фосфатазы, аминопептидазы, лактазы, трегалазы, в мень¬
шей степени - сахаразно-изомальтазного комплекса).
Расширенная копрограмма выявляет стеаторею второго типа,
проба с ксилозой выявляет снижение показателей во все исследуемые
периоды. Отмечается дисбактериоз кишечника.
Лечение
Основной терапией при целиакии у детей служит аглиадиновая
диета, являющаяся этиотропным лечебным фактором.
Из пищевого рациона полностью исключаются продукты из
пшеницы, ржи, ячменя и овса (хлеб, макаронные изделия, крупы,
кондитерские изделия), а также продукты, при изготовлении которых
используется мука этих злаков (сосиски, колбаса, мясные консервы,
шоколад, мороженое, майонез, кетчуп и т.д.). Строгого соблюдения
диеты может быть достаточно для достижения положительного ле¬
чебного эффекта.
Более низкая эффективность диетотерапии объясняется сопутст¬
вующими дисахаридазной недостаточностью, снижением толерантно¬
сти к жирам и нарушениями обменных процессов в организме. Поло¬
жительная динамика в состоянии больных отмечается через 10-15
дней от начала диетотерапии.
Классификация БЭН (гипотрофий):
По времени возникновения гипотрофии:
• пренатальные;
• постнатальные.
По этиологии:
• алиментарные;
• инфекционные;
• связанные с дефектами режима, диеты;
• связанные с пренатальными повреждающими факторами;
• обусловленные наследственной патологией и врожденными
аномалиями развития.
По степени тяжести:
• БЭН (гипотрофия) I степени - дефицит массы тела 11-20%;
• БЭН (гипотрофия) II степени - дефицит массы тела 21-30%;
60

• БЭН (гипотрофия) III степени - дефицит массы тела > 30%.
По периодам:
• начальный;
• прогрессирования;
• стабилизации;
• реконвалесценции.
Некоторые особые варианты разновидности БЭН (гипотро¬
фий)
• квашиоркор;
• гипотрофия у детей старшего возраста (БЭН);
• недостаток микроэлементов (медь, селен).
Клинические проявления БЭН (гипотрофии) могут быть
сгруппированы в ряд синдромов:
- синдром трофических расстройств: истончение подкожно¬
жировой клетчатки, снижение тургора тканей, плоская кривая нарас¬
тания и дефицит массы тела относительно длины тела, признаки по¬
лигиповитаминоза и гипомикроэлементоза;
- синдром пищеварительных нарушений: анорексия, дис-
пептические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки
мальдигестии в копрограмме;
- синдром дисфункции ЦНС: снижение эмоционального то¬
нуса, преобладание отрицательных эмоций, периодическое беспокой¬
ство (при тяжелых гипотрофиях - апатия), отставание психомоторно¬
го развития;
- синдром нарушений гемопоэза и снижение иммунобиоло¬
гической реактивности: дефицитные анемии, вторичные иммуноде-
фицитные состояния (особенно страдает клеточное звено иммуните¬
та). Стёртое, атипичное течение патологических процессов.
Клиника
БЭН (гипотрофия) 1 степени
Диагностируется не всегда, так как общее состояние ребёнка
страдает мало. Симптомы: умеренное двигательное беспокойство,
проявление жадности к пище, урежение дефекаций, лёгкая бледность
кожных покровов, истончение подкожно-жировой клетчатки в облас¬
ти туловища. В области пупка подкожно-жировой слой достигает 0,8¬
1,0	см. Масса тела снижается на 10-20% от должной, массо-ростовой
коэффициент составляет 56-60 (в норме более 60). Индекс упитанно¬
сти Чулицкой достигает 10-15 (в норме 20-25). Психомоторное раз¬
витие соответствует возрасту, иммунологическая реактивность и то¬
лерантность к пище, как правило, не изменены. В белковом спектре
крови - гипоальбуминемия, А/Г коэффициент снижается до 0,8. У
61

40% детей с гипотрофией отмечают симптомы рахита 1 и 2 степени, у
39% - дефицитной анемии.
БЭН (гипотрофия) 2 степени
Характеризуется выраженными изменениями со стороны всех
т т	w	w
органов и систем. У таких детей - плохой аппетит, периодические
рвоты, нарушен сон. Отмечается отставание в психомоторном разви¬
тии: ребенок плохо держит голову, не сидит, не встаёт на ноги, не хо¬
дит. Нарушения терморегуляции проявляются существенными коле¬
баниями температуры тела в течение дня. Резкое истончение подкож¬
но-жировой клетчатки не только на животе, но и на туловище и ко¬
нечностях. Кожная складка в области пупка 0,4-0,5 см, индекс Чу-
лицкой уменьшается до 10-0, массо-ростовой коэффициент снижает¬
ся ниже 56, ребёнок отстаёт в массе на 20-30%, в длине тела на 2-4
см. Кривая нарастания массы неправильного типа.
Кожные покровы бледные, бледно-серые, отмечается сухость и
шелушение кожи (признаки полигиповитаминоза). Снижается эла¬
стичность, тургор тканей и тонус мышц. Волосы тусклые, ломкие.
Снижается толерантность к пище. Изменяется характер дефекаций -
стул неустойчивый, чередование запоров и поносов. В кале могут об¬
наруживаться крахмал, нейтральный жир, слизь, мышечные волокна,
лимфоциты. У большинства детей наблюдается дисбактериоз разной
степени выраженности. Моча имеет запах аммиака. У большей части
детей имеется соматическая патология (пневмония, отит, пиелонеф¬
рит), а анемия и/или рахит практически у каждого ребёнка. Резко
снижается иммунологическая толерантность, и поэтому соматическая
патология протекает малосимптомно и атипично.
БЭН (гипотрофия) 3 степени (атрофия, маразм, атрепсия)
Обычно атрофия развивается у детей, которые родились с явле¬
ниями пренатальной гипотрофии, у недоношенных.
Клиника - анорексия, ослабление жажды, общая вялость, сни¬
жение интереса к окружающему, отсутствие активных движений. Ли¬
цо выражает страдание, а в терминальный период - безразличие. Рез¬
ко нарушена терморегуляция, ребёнок быстро охлаждается. Лицо -
старческое, щеки запавшие, атрофируются даже комочки Биша.
Складка кожи на уровне пупка до 0,2 см (практически исчезает), ин¬
декс упитанности Чулицкой - отрицателен. Отставание в массе тела
свыше 30%, отставание в длине тела составляет более 4 см, задержка
психомоторного развития. Дыхание поверхностное, иногда могут от¬
мечаться апноэ. Тоны сердца ослабленные, глухие, может наблюдать¬
ся тенденция к брадикардии, артериальной гипотонии. Живот увели¬
чен в объёме вследствие метеоризма, передняя брюшная стенка ис¬
тончена, контурируются петли кишок, запоры чередуются с мыльно¬
62

известковыми испражнениями.
Резко нарушена толерантность к пище, нарушены все виды об¬
мена. У большинства больных отмечается рахит, анемия, дисбактери¬
оз.
Терминальный период характеризуется триадой: гипотермией
(температура тела 32-33° С), брадикардией (60-49 уд/мин), гипогли¬
кемией. Больной угасает постепенно и умирает незаметно, как "сго¬
рающая свеча" (Дж.Парро).
Клинико-диагностические критерии БЭН (гипотрофии)
Критерии диагностики
1. Основные клинические критерии:
- оценка физического статуса (соответствие возрастным стан¬
дартам массы, длины тела и др.);
- оценка соматического и эмоционального состояния (живость,
реакция на окружающее, заболеваемость и др.);
- оценка кожных покровов (бледность, сухость, наличие высы¬
паний и др.);
- оценка состояния слизистых оболочек (наличие афт, молоч¬
ницы, и др.);
- оценка тургора тканей (снижен).
Оценка подкожно-жирового слоя (уменьшение или отсутствие):
• при БЭН (гипотрофии) I степени - уменьшение на животе;
• при БЭН (гипотрофии) II степени - уменьшение на животе,
туловище и конечностях;
• при БЭН (гипотрофии) III степени - отсутствие на лице, жи¬
воте, туловище и конечностях.
Необходим еженедельный и ежеквартальный контроль увеличе¬
ния массы тела. Контроль и анализ фактического питания проводится
один раз в 7-10 дней.
2. Лабораторные исследования
а) обязательные:
- клинический анализ крови;
- клинический анализ мочи;
- анализ кала на копрограмму;
- анализ кала на дисбактериоз (1 раз в 6 мес., по показаниям, об¬
ращают внимание на уменьшение содержания бифидолактобактерий,
появление условно-патогенных бактерий в диагностическом количе¬
стве - >104);
б) при необходимости:
- иммунограмма (у детей, которые часто болеют);
63

- биохимический анализ крови (уровень электролитов, общего
белка, альбумина, амилазы);
- генетическое исследование (соответственно назначению гене¬
тика);
- другие лабораторные исследования по показаниям (лактозото¬
лерантный тест, хлориды пота, уровень аглиадиновых антител и др.);
в) инструментальные исследования:
- ультразвуковое исследование брюшной полости - для скри¬
нинг-диагностики;
- фиброэзофагогастродуоденоскопия проводится с диагностиче¬
ской целью, особенно у детей со срыгиванием или рвотой.
Дифференциальная диагностика
При осмотре ребёнка с гипотрофией в первую очередь опреде¬
ляют заболевание, вызвавшее у него гипотрофию. В связи с этим не¬
обходимо дифференцировать следующие заболевания:
- инфекционные;
- хронические заболевания ЖКТ;
- наследственные и врождённые энзимопатии;
- эндокринные заболевания;
- органические заболевания ЦНС и т.д.
Показания к консультации других специалистов
Детям с БЭН, особенно с её хронической формой, необходима
консультация медицинского генетика и эндокринолога в целях ис¬
ключения генетических синдромов, а также наследственных и эндок¬
ринных заболеваний, требующих специализированной терапии. При
нарушениях акта жевания и глотания показана консультация невроло¬
га, а при нарушенном пищевом поведении, неврогенной анорексии -
консультация медицинского психолога и детского психиатра. В об¬
следовании ребёнка с БЭН необходимо участие гастроэнтеролога в
целях исключения первичной гастроэнтерологической патологии, по
эпидпоказаниям и признаках инфекционного или паразитарного забо¬
левания необходима консультация врача-инфекциониста.
При лечении детей с тяжёлыми формами БЭН, особенно при
признаках полиорганной недостаточности, в целях коррекции прово¬
димой инфузионной терапии и парентерального питания может по¬
требоваться участие врачей отделения интенсивной терапии.
Основные принципы выхаживания детей с недостаточно¬
стью питания
• Предупреждение/лечение гипогликемии.
• Предупреждение/лечение гипотермии.
64

• Предупреждение/лечение дегидратации.
• Коррекция электролитного баланса.
• Предупреждение/лечение инфекций.
• Коррекция дефицита микронутриентов.
• Осторожное увеличение питания.
• Обеспечение прибавки массы тела и роста.
• Сенсорная стимуляция и эмоциональная поддержка.
• Дальнейшая реабилитация.
Необходимы следующие мероприятия
1. Устранение факторов, обусловливающих голодание.
2. Организация режима, ухода, массажа, ЛФК.
3. Оптимальная диетотерапия.
4. Заместительная терапия (ферменты, витамины, микроэлемен¬
ты).
5. Стимуляция сниженных защитных сил организма.
6. Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.
Мероприятия проводят поэтапно, с учётом тяжести состояния
больного ребёнка, начиная с коррекции и профилактики состояний,
угрожающих жизни.
Все дети требуют оптимального режима сна. При 2 ст. гипотро¬
фии необходимо спать 2 раза, а при 3 ст. 3 раза в день. Помещение
проветривают, два раза в сутки проводят влажную уборку. Темпера¬
тура воздуха должна поддерживаться в диапазоне 25-26° С.
Организуют тщательный уход за кожей и видимыми слизисты¬
ми оболочками, ребёнка подмывают, кожу обрабатывают увлажняю¬
щим детским кремом.
Первый шаг направлен на лечение и профилактику гипоглике¬
мии и связанных с ней возможных нарушений сознания у детей с
БЭН. Если сознание не нарушено, но уровень глюкозы сыворотки
крови ниже 3 ммоль/л, то ребёнку показано болюсное введение 50 мл
10% раствора глюкозы или сахарозы (1 ч.л. сахара на 3,5 ст. л. воды)
w	r\	w
через рот или назогастральный зонд. Затем таких детей кормят часто
- каждые 30 мин. в течение 2 ч в объёме 25% объёма обычного разо¬
вого кормления с последующим переводом на кормление каждые 2 ч
без ночного перерыва. Если ребёнок находится без сознания, в летар¬
гии, или у него гипогликемические судороги, то ему необходимо
внутривенно ввести 10% раствор глюкозы из расчёта 5 мл/кг. Затем
проводят коррекцию гликемии введением растворов глюкозы (50 мл
10% раствора) или сахарозы через назогастральный зонд и переводом
на частые кормления каждые 30 мин. в течение 2 ч, а далее каждые 2
ч без ночного перерыва. Всем детям с нарушениями сывороточного
65

уровня глюкозы показано проведение антибактериальной терапии
препаратами широкого спектра действия.
Второй шаг заключается в профилактике и лечении гипотермии
у детей с БЭН. Если ректальная температура ребёнка ниже 35,5°С, то
его необходимо срочно согреть: одеть в тёплую одежду и шапку, уку¬
тать тёплым одеялом, уложить в кроватку с подогревом или под ис¬
точник лучистого тепла. Такого ребёнка необходимо срочно накор¬
мить, назначить антибиотик широкого спектра действия и проводить
регулярный мониторинг уровня сывороточной гликемии.
Третий шаг - лечение и профилактика дегидратации. Дети с
БЭН имеют выраженные нарушения водно-электролитного обмена,
ОЦК у них может быть низким даже на фоне отёков. Вследствие
опасности быстрой декомпенсации состояния и развития острой сер¬
дечной недостаточности у детей с БЭН для регидратации не следует
использовать внутривенный путь, за исключением случаев гиповоле-
мического шока и состояний, требующих интенсивной терапии.
Стандартные солевые растворы, использующиеся для регидратацион-
ной терапии при кишечных инфекциях и, в первую очередь, при хо¬
лере, для детей с БЭН не применяют из-за слишком высокого содер¬
жания в них ионов натрия (90 ммоль/л Na+) и недостаточного количе¬
ства ионов калия. При недостаточности питания следует использовать
специальный раствор для регидратации детей с БЭН - ReSoMal
(Rehydratation Solution for Malnutrition), 1 литр которого содержит 45
ммоль ионов натрия, 40 ммоль ионов калия и 3 ммоль ионов магния.
Если у ребёнка с БЭН клинически выражены признаки дегидра¬
тации или водянистая диарея, то ему показано проведение регидрата-
ционной терапии через рот или назогастральный зонд раствором
ReSoMal из расчёта 5 мл/кг каждые 30 мин. в течение 2 ч. В после¬
дующие 4-10 ч раствор вводят по 5-10 мл/кг в час, заменяя введение
регидратационного раствора на кормление смесью или материнским
молоком в 4, 6, 8 и 10 ч. Таких детей также необходимо кормить каж¬
дые 2 ч без ночного перерыва. Им следует проводить постоянный мо¬
ниторинг состояния. Каждые 30 мин. в течение 2 ч, а далее каждый
час в течение 12 ч следует оценивать частоту пульса и дыхания, час¬
тоту и объём мочеиспусканий, стула и рвоты.
Четвёртый шаг направлен на коррекцию электролитного дис¬
баланса у детей с БЭН. Как было сказано выше, для детей с тяжёлой
БЭН характерен избыток натрия в организме, даже если сывороточ¬
ный уровень натрия снижен. Дефицит ионов калия и магния требует
66

коррекции в течение первых 2 недель. Отёки при БЭН также связаны
с электролитным дисбалансом. Для их коррекции не следует исполь¬
зовать диуретики, так как это может только усугубить имеющиеся на¬
рушения и вызвать гиповолемический шок. Необходимо обеспечить
регулярное поступление в организм ребёнка основных минералов в
достаточном количестве. Рекомендуют использовать калий в дозе 3- 4
ммоль/кг в сутки, магний по 0,4-0,6 ммоль/кг в сутки. Пищу для де¬
тей с БЭН следует готовить без соли, для регидратации применяют
только раствор ReSoMal. Для коррекции электролитных нарушений
используют специальный электролитно-минеральный раствор, со¬
держащий (в 2,5 л) 224 г калия хлорида, 81 г калия цитрата, 76 г маг¬
ния хлорида, 8,2 г цинка ацетата, 1,4 г меди сульфата, 0,028 г натрия
селената, 0,012 г калия йодида, из расчёта 20 мл этого раствора на 1 л
питания.
Пятый шаг заключается в своевременном лечении и предупре¬
ждении инфекционных осложнений у детей с БЭН и вторичным ком¬
бинированным иммунодефицитом.
Шестой шаг применяют для коррекции дефицита микронутри-
ентов, характерного для любой формы БЭН. При этом шаге необхо¬
дим крайне взвешенный подход. Несмотря на достаточно высокую
частоту анемии при БЭН, препараты железа в ранние сроки выхажи¬
вания не применяют. Коррекцию сидеропении проводят только после
стабилизации состояния, при отсутствии признаков инфекционного
процесса, после восстановления основных функций ЖКТ, аппетита и
стойкой прибавки массы тела, то есть не ранее чем через 2 недели от
начала терапии. Иначе данная терапия может значительно усилить
тяжесть состояния и ухудшить прогноз при наслоении инфекции. Для
коррекции дефицита микронутриентов необходимо обеспечить по¬
ступление железа в дозе 3 мг/кг в сутки, цинка 2 мг/кг в сутки, меди -
0,3 мг/кг в сутки, фолиевой кислоты (в первый день - 5 мг, а затем - 1
мг/сут) с последующим назначением поливитаминных препаратов с
учётом индивидуальной переносимости. Возможно назначение от¬
дельных витаминных препаратов:
• аскорбиновой кислоты в виде 5% раствора внутривенно или
внутримышечно по 1-2 мл (50-100 мг) 5-7 раз в сутки в фазу
адаптации при II-III степени гипотрофии или внутрь по 50-100
мг 1-2 раза в сутки в течение 3-4 нед. в фазу репарации;
• витамина Е - внутрь по 5 мг/кг в сутки в 2 приёма во второй
половине дня в течение 3-4 нед. в фазу адаптации и репарации;
• кальция пантотената - внутрь по 0,05-0,1 г 2 раза в сутки в
67

течение 3-4 нед. в фазу репарации и усиленного питания;
• пиридоксина - внутрь по 10-20 мг 1 раз в сутки до 8 ч утра в
течение 3-4 нед. в фазу адаптации и репарации;
• ретинола - внутрь по 1000-5000 ЕД в 2 приёма во второй по¬
ловине дня в течение 3-4 нед. в фазу репарации и усиленного
питания.
Седьмой и восьмой шаги включают проведение сбалансиро¬
ванной диетотерапии с учётом тяжести состояния, нарушенной функ¬
ции ЖКТ и пищевой толерантности. Дети с тяжёлой БЭН зачастую
требуют интенсивной терапии так как степень нарушения их метабо¬
лических процессов и функций пищеварительной системы настолько
велика, что обычная диетотерапия не способна значимо улучшить их
состояние. Именно поэтому при тяжёлых формах БЭН показано про¬
ведение комплексной нутритивной поддержки с применением как эн¬
терального, так и парентерального питания.
Питание парентеральное (ПП)
(греч. para около + enteron кишка) - обеспечение организма пи¬
тательными ингредиентами (нутриентами), минуя желудочно¬
кишечный тракт. При этом количество и качество вводимых нутриен-
тов соответствует таковым при естественном питании. Парентераль¬
ное питание может быть полным, когда все питательные вещества
вводят в сосудистое русло (больной даже не пьет воду), частичным
(неполным), когда используют только основные питательные вещест¬
ва (например, белки и углеводы), и вспомогательным, когда питание
через рот недостаточно и требует дополнения.
Цель проведения ПП - обеспечение белково-синтетических
процессов, для которых требуются аминокислоты и энергия. Путь ме¬
таболизма аминокислот может быть двояким - аминокислоты могут
потребляться для осуществления белково-синтетических процессов
(что благоприятно) или, в условиях дефицита энергии, вступать в
процесс глюкогенеза с образованием мочевины (что неблагоприятно).
Конечно, в организме все указанные превращения аминокислот про¬
исходят одновременно, но преобладающий путь может быть различ¬
ным. В условиях избыточного поступления белка и недостаточного
энергии, 57% полученных аминокислот окисляется до мочевины. Для
поддержания достаточной анаболической эффективности ПП на каж¬
дый грамм аминокислот следует вводить не менее 30 небелковых ки¬
локалорий. ПП должно обеспечивать прежде всего потребности орга¬
низма в азоте и незаменимых аминокислотах (лейцине, изолейцине,
фенилаланине, метионине и др.). Однако ПП может быть эффектив¬
ным только при достаточном энергетическом обеспечении организма.
68

Энергетические вещества, снабжая организм энергией, предупрежда¬
ют расщепление для этих целей азотистых веществ (азотсберегающее
действие) и являются источником энергии для пластических процес¬
сов.
Кроме того, важной задачей ПП является коррекция водно¬
электролитного равновесия. Одним из источников энергии являются
углеводы, которые откладываются в организме в виде гликогена и ис¬
тощаются после 12-15-часового голодания. Стабильная нормоглике-
мия необходима для эффективной функции миокарда, всех нервных
клеток и особенно клеток головного мозга, которые в сутки потреб¬
ляют до 100 г глюкозы. Последняя является исходным компонентом
синтеза РНК и способствует интенсивному включению аминокислот в
тканевые белки.
Препараты для парентерального питания
А. Источники аминокислот
Современными препаратами этого класса являются растворы
кристаллических аминокислот (РКА). Если в гидролизатах белка оп¬
ределенная доля азота представлена пептидами, то в кристаллических
аминокислотных смесях весь азот находится в виде свободных ами¬
нокислот, что способствует их быстрому усвоению после внутривен¬
ного введения. Гидролизаты белка обладают многими недостатками
(несбалансированность аминокислотного состава, наличие балласт¬
ных веществ) и у детей раннего возраста уже практически не исполь¬
зуются. Наиболее известными препаратами этого класса являются
препараты Полиамин, Вамин (КаЬі РЬагшасіа), Аминостерил КЕ 10%
(Бгеветш), Мориамин -S-2 (Руссель Морисита).
Состав РКА постоянно совершенствуется. Так, если первые
препараты этого класса по аминокислотному спектру приближались к
"идеальному белку” (белок куриного яйца), то теперь, кроме препара¬
тов общего назначения, создаются так называемые препараты направ¬
ленного действия, способствующие не только оптимальному усвое¬
нию аминокислот при определенных клинических состояниях (почеч¬
ная и печеночная недостаточность, гиперкатаболические состояния),
но и ликвидации присущих этим состояниям видов дисбаланса ами¬
нокислот.
Одним из направлений в создании препаратов направленного
действия является разработка препаратов для новорожденных и груд¬
ных детей, в основу которых положен аминокислотный состав жен¬
ского молока. Специфика его состава заключается в высоком содер¬
жании незаменимых аминокислот (около 50%), цистеина и пролина, в
то время как фенилаланин, тирозин и глицин представлены в незна¬
чительном количестве. В последнее время важным считается введе¬
69

ние в состав РКА для детей таурина, биосинтез которого из метиони¬
на и цистеина у маленьких детей снижен.
Наиболее известны следующие препараты для парентерального
питания грудных детей: Аминовеноз, Ваминолакт, Аминопед. Ами¬
нокислотный состав последнего препарата основан на концентрациях
аминокислот в пуповинной крови новорожденного. Есть мнение о
том, что в состав РКА для детей не следует вводить глютаминовую
кислоту, поскольку вызываемое ею увеличение содержания натрия и
воды в глиальных клетках неблагоприятно при острой церебральной
патологии. Из перечисленных РКА для грудных детей только Амино¬
веноз не содержит глютаминовой кислоты. Следует подчеркнуть, что
при отсутствии возможности выбора ПП детям раннего возраста
можно проводить, используя любой РКА, предназначенный для
взрослых, усвоение аминокислот при этом хуже, но ситуация будет
более благоприятной, чем в случае белкового голодания. Концентра¬
ция аминокислот в препаратах обычно составляет от 5 до 10 %, при
полном парентеральном питании доза аминокислот (сухого вещества)
составляет 2-2,5 г/кг.
Б. Источники энергии
К препаратам этой группы относятся глюкоза и жировые эмуль¬
сии. Энергетическая ценность 1 г глюкозы составляет 4 ккал, 1 г жира
- примерно 10 ккал. Наиболее известными жировыми эмульсиями яв¬
ляются Интралипид (Рhаrmасiа), Липофундин МСТ (В^гаи^, Липо-
веноз (Fresenius). Доля энергии, поставляемой углеводами и жирами,
может быть различной. На этом основано существование двух мето¬
дов ПП - так называемого липидного метода (скандинавский метод,
метод сбалансированного ПП) и глюкозный (метод гипералиментации
по Dudn^). Разница между этими методами заключается в исполь¬
зуемых энергетических субстратах - при применении липидного ме¬
тода используются глюкоза и жировые эмульсии, а при использова¬
нии метода гипералиментации - только глюкоза. Понятно, что для
обеспечения равноценной калорийности при системе гипералимента-
ции приходится использовать значительно большие количества глю¬
козы, чем при скандинавском методе, и, поскольку общий объем вво¬
димой жидкости ограничен, глюкоза вводится в виде высококонцен¬
трированных растворов в центральные вены.
Метод гипералиментации менее физиологичен, чем метод сба¬
лансированного ПП - он не обеспечивает достаточного поступления
энергетического субстрата в периоде постепенной адаптации орга¬
низма к углеводной нагрузке. Толерантность же к глюкозе у тяжело¬
больных детей снижена из-за выброса контринсулярных гормонов.
Поэтому в начальном периоде проведения ПП по методу гиперали-
70

ментации гипергликемия и глюкозурия являются частыми, хотя и
легкоустранимыми осложнениями. Длительное же поступление
больших доз углеводов - 20-30 г сухого вещества на 1 кг массы тела
- вызывает значительный выброс эндогенного инсулина, что обуслав¬
ливает частоту гипогликемии и вызывает затруднения при отмене ПП
по этой системе.
Учитывая ряд нежелательных влияний глюкозы в высоких кон¬
центрациях (более 20%) на кислотно-основное состояние (ацидоз),
миокард (угнетение его функции) и др., не рекомендуется применение
растворов глюкозы в концентрации свыше 20-25%. Максимальная
скорость утилизации глюкозы при внутривенном введении составляет
0,75 г/кг в 1 ч. Превышение отмеченной скорости введения препарата
приводит к осмотическому диурезу. С целью обеспечения суточных
потребностей в энергии наряду с глюкозой используют жировые
эмульсии, которые одновременно снабжают организм незаменимыми
жирными кислотами. В программе ПП рекомендуемая доля калорий¬
ности, получаемой благодаря жировым эмульсиям, составляет 35¬
40%, глюкозе - 40-45% и аминокислотам - 5-15%.
Кроме того, применение жировых эмульсий обеспечивает орга¬
низм полиненасыщенными жирными кислотами, способствует защите
стенки вен от раздражения гиперосмолярными растворами. Таким об¬
разом, применение сбалансированного ПП следует считать предпоч¬
тительным, однако при отсутствии жировых эмульсий вполне можно
обеспечить ребенка необходимой энергией только за счет глюкозы.
По классическим схемам ПП за счет глюкозы дети получают 60-70%
небелкового энергообеспечения, за счет жира - 30-40%. При введе¬
нии жиров в меньших пропорциях задержка белка в организме ма¬
леньких детей уменьшается.
Дозировки препаратов для ПП
Для проведения полного ПП доза аминокислот должна состав¬
лять 2-2,5 г/кг, жира - 2-4 г/кг, глюкозы - 12-15 г/кг. При этом энер¬
гетическое обеспечение составит 80-110 ккал/кг. К указанным дози¬
ровкам надо приходить постепенно, увеличивая количество вводимых
препаратов в соответствии с их переносимостью, соблюдая при этом
необходимую пропорцию между пластическими и энергетическими
субстратами (см. алгоритм составления программ ПП).
Примерная суточная потребность в энергии составляет с 2-х не¬
дель до 1 года - 110-120 ккал/кг.
Парентеральное питание осуществляют преимущественно внут¬
ривенным путем. Через центральные вены проводят в тех случаях, ко¬
гда ПП предполагается проводить дольше 1 недели, и когда перифе¬
рические вены слабо выражены. Особенно показано использование
71

центрально-венозного пути у больных, нуждающихся, наряду с ПП, в
других мерах интенсивной терапии. С целью исключения флебитов и
тромбофлебитов концентрированные растворы глюкозы (> 5%) вли¬
вают только через центральные вены. Когда ПП длится не более 1 не¬
дели, выражены периферические вены и используются изотонические
растворы, предпочтение отдается периферическому пути вливания
препаратов. Важным фактором усвоения азотисто-калорийных источ¬
ников ПП является одновременное применение (через две параллель¬
ные капельницы) аминокислотных смесей и жировых эмульсий (или
растворов глюкозы). В противном случае аминокислоты также могут
расходоваться в энергетических целях. Не следует смешивать жиро¬
вые эмульсии с электролитными растворами и лекарственными сред¬
ствами (в связи с опасностью склеивания жировых частиц). Учитывая
случаи возникновения побочных реакций в результате переливания
жировых эмульсий (озноб, лихорадка, боли за грудиной, в пояснице,
тошнота, рвота и др.), процедуру следует проводить в дневное время,
в присутствии врачебного персонала. В некоторых случаях при инди¬
видуальной непереносимости препарата его инфузию начинают под
прикрытием внутримышечного введения антигистаминного препара¬
та (супрастина, димедрола). Электролитные, микроэлементные ком¬
поненты и аскорбиновую кислоту можно добавлять в 5; 10; 20% рас¬
творы глюкозы. Витамины группы В вводятся раздельно, внутримы¬
шечно.
Парентеральное питание через центральные вены проводят по¬
сле предварительной катетеризации одной из вен крупного калибра,
чаще яремной.
Все препараты должны вводиться с минимальной скоростью (в
течение 22-24 ч), что обеспечивает максимальное усвоение вводимых
веществ и значительно уменьшает возможность развития осложне¬
ний. Препараты белка можно смешивать с концентрированными рас¬
творами глюкозы, электролитов, витаминов, микроэлементов. Сме¬
шивание этих веществ в одном резервуаре с жировыми эмульсиями
не допускается.
Алгоритм составления программ ПП
1. Расчет общего объема жидкости, необходимой ребенку на су¬
тки.
2. Решение вопроса о применении препаратов для инфузионной
терапии специального назначения (препараты крови, плазма, имму¬
ноглобулин) и их объеме.
3. Расчет количества концентрированных растворов электроли¬
тов, необходимых ребенку, исходя из физиологической суточной по¬
требности и величины выявленного дефицита. При расчете потребно¬
72

сти в натрии необходимо учесть его содержание в кровезаменителях и
растворах, применяемых для струйных внутривенных инъекций.
4.	Определение объема раствора аминокислот, исходя из сле¬
дующего приблизительного расчета (табл. 13):
Таблица 13 - Объем раствора аминокислот
Общий объем жидкости
Объем раствора аминокислот
40-60 мл/кг
0,6 г/кг
65-80 мл/кг
1,0 г/кг
85-100 мл/кг
1,5 г/кг
105-120 мл/кг
2,0 г/кг
125-150 мл/кг
2,0-2,5 г/кг
5. Определение объема жировой эмульсии. В начале применения
ее доза составляет 0,5 г/кг, затем повышается до 2,0 г/кг.
6. Определение объема раствора глюкозы. Для этого из объема,
полученного в п.1 вычесть объемы, полученные в пп. 2-5. В первые
сутки ПП назначают 10% раствор глюкозы, на вторые - 15%, с треть¬
их суток - 20% раствор (под контролем глюкозы крови).
7. Проверка и, при необходимости, коррекция соотношений ме¬
жду пластическими и энергетическими субстратами. При недостаточ¬
ном энергообеспечении в пересчете на 1 г аминокислот следует уве¬
личить дозу глюкозы и/или жира, либо уменьшить дозу аминокислот.
8. Распределить полученные объемы препаратов для инфузии,
исходя из того, что жировая эмульсия не смешивается с другими пре¬
паратами и вводится либо постоянно на протяжении суток через
тройник, либо в составе общей инфузионной программы в два-три
приема со скоростью, не превышающей 5-7 мл/час. Растворы амино¬
кислот смешивают с глюкозой и растворами электролитов. Скорость
их введения рассчитывают таким образом, чтобы общее время инфу-
зии составляло 24 часа в сутки.
При проведении частичного ПП расчет осуществляется по вы¬
шеприведенному алгоритму, но с учетом объема питания, его энерге¬
тической ценности и содержания белка в молоке.
Возможные осложнения ПП и их предупреждение
1. Неадекватный выбор дозы жидкости с последующей дегидра¬
тацией или перегрузкой жидкостью. Контроль: подсчет диуреза,
взвешивание, определение объема циркулирующей крови. Необходи¬
мые мероприятия: коррекция дозы жидкости, по показаниям приме¬
нение мочегонных.
2. Гипо- или гипергликемия. Контроль: определение глюкозы
73

крови и мочи. Необходимые мероприятия: коррекция концентрации и
скорости вводимой глюкозы, при выраженной гипергликемии - инсу¬
лин.
3. Нарастание концентрации мочевины. Необходимые меро¬
приятия: исключить нарушение азотвыделительной функции почек,
повысить дозу энергообеспечения, снизить дозу аминокислот.
4. Нарушение усвоения жиров - хилезность плазмы, выявляю¬
щаяся позднее, чем через 1-2 часа после прекращения их инфузии.
Контроль: визуальное определение прозрачности плазмы при опреде¬
лении гематокрита. Необходимые мероприятия: отмена жировой
эмульсии, назначение гепарина в малых дозах (при отсутствии проти¬
вопоказаний).
5. Повышение активности аланиновой и аспарагиновой транса-
миназ, иногда сопровождающееся клиникой холестаза. Необходимые
мероприятия: отмена жировой эмульсии, желчегонная терапия.
6. Инфекционные осложнения, связанные с длительным стояни¬
ем катетера в центральной вене. Необходимые мероприятия: стро¬
жайшее соблюдение правил асептики и антисептики.
Хотя метод ПП к настоящему времени достаточно хорошо изу¬
чен, может длительно применяться и давать хорошие результаты, не
следует забывать, что он не является физиологичным. Энтеральное
питание следует вводить, когда ребенок сможет усваивать хотя бы
минимальные количества молока. Раннее введение энтерального пи¬
тания, преимущественно нативного материнского молока, даже если
оно вводится по 1-3 мл в кормление, не внося существенного вклада в
энергообеспечение, улучшает пассаж по ЖКТ, ускоряет процесс пе¬
ревода на энтеральное питание, за счет стимуляции желчеотделения
снижает частоту развития холестаза.
Парентеральное питание начального периода следует проводить
постепенно, с применением исключительно аминокислотных препа¬
ратов и концентрированных растворов глюкозы. Жировые эмульсии
при БЭН добавляют в программы парентерального питания только
спустя 5-7 дней от начала терапии из-за их недостаточного усвоения
и высокого риска развития побочных эффектов и осложнений. Во из¬
бежание опасности развития тяжёлых метаболических осложнений,
таких как синдром гипералиментации и синдром «возобновлённого
питания» («refeeding syndrome»), при БЭН необходимо сбалансиро¬
ванное и минимальное парентеральное питание. Синдром «возобнов¬
лённого питания» - комплекс патофизиологических и метаболиче¬
ских нарушений, вызванных последовательным истощением, перена¬
сыщением, сдвигом и нарушенным взаимодействием фосфорного, ка¬
лиевого, магниевого, водно-натриевого и углеводного обмена, а также
74

полигиповитаминозом. Последствия данного синдрома иногда быва¬
ют фатальными.
При тяжёлых формах БЭН наиболее оправдано постоянное эн¬
теральное зондовое питание: непрерывное медленное поступление
питательных веществ в ЖКТ (желудок, двенадцатиперстную кишку,
тощую кишку) с их оптимальной утилизацией, несмотря на патологи¬
ческий процесс. Скорость поступления питательной смеси в ЖКТ не
должна превышать 3 мл/мин, калорийная нагрузка - не более 1
ккал/мл, а осмолярность - не более 350 мосмол/л. Необходимо ис¬
пользовать специализированные продукты. Наиболее оправдано при¬
менение смесей на основе глубокого гидролизата молочного белка,
обеспечивающие максимальное усвоение питательных веществ в ус¬
ловиях значительного угнетения переваривающей и всасывающей
способности пищеварительного канала. Другое требование, предъяв¬
ляемое к смесям для детей с тяжёлыми формами БЭН, - отсутствие
или низкое содержание лактозы, поскольку у этих детей отмечают
выраженную дисахаридазную недостаточность. При проведении по¬
стоянного энтерального зондового питания следует соблюдать все
правила асептики, а при необходимости - обеспечить стерильность
питательной смеси, что возможно только при применении готовых
жидких питательных смесей. Поскольку энерготраты на переварива¬
ние и усвоение питательных веществ гораздо ниже, чем при болюс¬
ном введении питательной смеси, такой вид питания максимально
оправдан. Этот вид диетотерапии способствует улучшению полостно¬
го пищеварения и постепенному повышению всасывающей способно¬
сти кишки. Постоянное энтеральное зондовое питание нормализует
моторику верхних отделов ЖКТ. Белковый компонент (независимо,
полуэлементная или полимерная диета) при таком питании модули¬
рует секреторную и кислотообразующую функцию желудка, поддер¬
живает адекватную экзокринную функцию поджелудочной железы и
секрецию холицистокинина, обеспечивает нормальную моторику би¬
лиарной системы и предотвращает развитие таких осложнений, как
билиарный сладж и холелитиаз. Белок, поступающий в тощую кишку,
модулирует секрецию хемотрипсина и липазы. Длительность периода
постоянного энтерального зондового питания варьирует от несколь¬
ких дней до нескольких недель в зависимости от выраженности на¬
рушенной пищевой толерантности (анорексии и рвоты). Постепенно
повышая калорийность пищи и изменяя её состав, осуществляют пе¬
реход на болюсное введение питательной смеси при 5-7-разовом
дневном кормлении с постоянным зондовым кормлением в ночное
время. При достижении объёма дневных кормлений 50-70% постоян¬
ное зондовое кормление полностью отменяют.
75

При средней и лёгкой степени тяжести БЭН проводят тради¬
ционную диетотерапию, основанную на принципе омоложения пищи
и поэтапном изменении рациона с выделением:
• этапа адаптационного, осторожного, минимального питания;
• этапа репарационного (промежуточного) питания;
• этапа оптимального или усиленного питания.
В период определения толерантности к пище осуществляют
адаптацию ребёнка к её необходимому объёму и проводят коррекцию
водно-минерального и белкового обмена. В репарационный период
осуществляют коррекцию белкового, жирового и углеводного обмена,
а в период усиленного питания повышают энергетическую нагрузку.
При БЭН в начальные периоды лечения уменьшают объём и увеличи¬
вают кратность кормления. Необходимый суточный объём пищи у
ребёнка с гипотрофией составляет 200 мл/кг, или 1/5 часть его факти¬
ческой массы тела. Объём жидкости ограничивают до 130 мл/кг в су¬
тки, а при тяжёлых отёках - до 100 мл/кг в сутки.
При I степени БЭН адаптационный период обычно длится 2-3
дня. В первый день назначают 2/3 необходимого суточного объёма
пищи. В период выяснения толерантности к пище её объём постепен¬
но увеличивают. По достижении необходимого суточного объёма
пищи назначают усиленное питание. При этом количество белков,
жиров и углеводов рассчитывают на долженствующую массу тела
(допустим расчёт количества жиров на среднюю массу тела между
фактической и долженствующей). При II степени БЭН в первый день
назначают 1 /2- 2/3 необходимого суточного объёма пищи. Недос¬
тающий объём пищи восполняют за счёт приёма внутрь регидратаци-
онных растворов. Адаптационный период заканчивается при дости¬
жении необходимого суточного объёма пищи.
На первой неделе переходного периода количество белков и уг¬
леводов рассчитывают на массу, соответствующую фактической мас¬
се тела пациента плюс 5% её, жиров - на фактическую массу. На вто¬
рой неделе количество белков и углеводов рассчитывают на фактиче¬
скую массу плюс 10% её, жиров - на фактическую массу. На третьей
неделе кратность кормлений соответствует возрасту, количество бел¬
ков и углеводов рассчитывают на фактическую массу плюс 15% её,
жиров - на фактическую массу. На четвёртой неделе количество бел¬
ков и углеводов рассчитывают приблизительно на долженствующую
массу тела, жиров - на фактическую.
В период усиленного питания содержание белков и углеводов
постепенно увеличивают, их количество начинают рассчитывать на
долженствующую массу, количество жиров - на среднюю массу меж¬
ду фактической и долженствующей. При этом энергетическая и бел-
76

ковая нагрузка на фактическую массу тела превышает нагрузку у здо¬
ровых детей. Это связано со значительным увеличением энергозатрат
у детей в период реконвалесценции при БЭН. В дальнейшем диету
ребёнка приближают к нормальным параметрам за счёт расширения
ассортимента продуктов, увеличения суточного объёма принимаемой
пищи и уменьшения числа кормлений. Меняют состав применяемых
смесей, увеличивают калорийность и содержание основных питатель¬
ных веществ. В период усиленного питания используют гиперкалори-
ческие питательные смеси. Коррекцию потребления белка проводят
творогом, белковыми модулями; потребления жиров - жировыми мо¬
дульными смесями, сливками, растительным или сливочным маслом;
потребления углеводов - сахарным сиропом, кашами (по возрасту).
Объём кормления следует увеличивать постепенно под строгим
контролем состояния ребёнка (пульс и частота дыхания). Если в тече¬
ние 2-х последующих 4-часовых кормлений частота дыхания увели¬
чивается на 5 в мин., а частота пульса увеличивается на 25 и более в
мин., то объём кормления снижают, а последующее увеличение объё¬
ма разового кормления замедляют (16 мл/кг на кормление 24 ч, затем
19 мл/кг на кормление - 24 ч, затем 22 мл/кг на кормление - 48 ч, за¬
тем повышая каждое последующее кормление на 10 мл). При хоро¬
шей переносимости на этапе усиленного питания обеспечивают высо¬
кокалорийное питание (150 ккал/кг в сут.) с повышенным содержани¬
ем нутриентов, однако количество белков не превышает 5 г/кг в сут.,
жиров - 6,5 г/кг в сут., углеводов - 14-16 г/ кг в сут. Средняя дли¬
тельность этапа усиленного питания составляет 1,5-2 мес.
Основной показатель адекватности диетотерапии - прибавка
массы тела. Хорошей считают прибавку, превышающую 10 г/кг в
сут., средней 5-10 г/кг в сут., и низкой - менее 5 г/кг в сут.
Возможные причины плохой прибавки массы тела:
• неадекватное питание (отсутствие ночных кормлений, непра¬
вильный расчёт питания или без учёта прибавки массы, ограничение
частоты или объёма питания, несоблюдение правил приготовления
питательных смесей, отсутствие коррекции при грудном или обычном
питании, недостаток ухода за ребёнком);
• дефицит специфических нутриентов, витаминов;
• текущий инфекционный процесс;
• психические проблемы (руминация, вызывание рвоты, отсут¬
ствие мотивации, заболевания психики).
Девятый шаг предусматривает сенсорную стимуляцию и эмо¬
циональную поддержку. Дети с БЭН нуждаются в нежном, любящем
77

уходе, ласковом общении родителей с ребёнком, проведении массажа,
лечебной гимнастики, регулярных водных процедур и прогулок на
свежем воздухе. С детьми необходимо играть в течение не менее 15¬
30 мин. в сут. Наиболее оптимальная температура воздуха для детей с
БЭН - 24-26°С при относительной влажности 60-70%.
Десятый шаг предусматривает длительную реабилитацию,
включающую:
• питание, достаточное по частоте и объёму, адекватное по ка¬
лорийности и содержанию основных нутриентов;
• хороший уход, сенсорную и эмоциональную поддержку;
• регулярные медицинские осмотры;
• адекватную иммунопрофилактику;
• витаминную и минеральную коррекцию.
Фармакотерапия тесно связана с диетической коррекцией. За¬
местительную терапию назначают всем детям с БЭН. В состав этой
терапии входят ферменты, наиболее оптимальны микросферические и
микрокапсулированные формы панкреатина (Креон). Ферментные
препараты назначают длительно из расчёта 1000 ЕД/кг в сутки липазы
во время еды или в основные приёмы пищи, при необходимости (му-
ковисцидоз) - из расчёта 6000-10000 ЕД/кг/сут по липазе. Обязатель¬
ное условие при лечении БЭН - назначение витаминно-
микроэлементных препаратов (шаг 6). Витаминотерапия осуществля¬
ется со стимулирующей и заместительной целью - вит. В1, В6, А, PP,
B15, B5, E и др. При тяжелых формах гипотрофии витамины назнача¬
ются парентерально.
При дисбактериозе кишечника назначают биопрепараты - Ли-
некс, Энтерожермина, Бифидумбактерин, Бификол, Бактисубтил в
возрастных дозировках длительными курсами.
Стимулирующая иммунотерапия. В период разгара гипотро¬
фии следует отдавать предпочтение пассивной иммунотерапии - им¬
муноглобулинам. В период реконвалесценции назначают неспецифи¬
ческие иммуностимуляторы: Дибазол, Метилурацил, биостимуляторы
типа Апилака, адаптогены.
В фазу адаптации, а также в другие фазы при низкой толерант¬
ности к пище или при отсутствии прибавки массы тела оправдано на¬
значение инсулина из расчёта 1 ЕД. на 5 г в сочетании с внутривен¬
ным введением концентрированных растворов глюкозы. В фазу вос¬
становления метаболизма, при постоянной прибавке массы тела для
её закрепления и некоторой стимуляции показано назначение других
лекарственных средств с анаболическим эффектом:
• инозина - внутрь до еды по 10 мг/кг в сут. в 2 приёма во вто¬
78

рой половине дня в течение 3-5 нед.;
• оротовой кислоты, калиевой соли - внутрь до еды по 10 мг/кг
в сут. в 2 приёма во второй половине дня в течение 3-5 нед. в фазу
усиленного питания при удовлетворительной толерантности к пище
(или на фоне приёма ферментных препаратов), при плохой прибавке
массы тела;
• левокарнитина - 20% раствор внутрь за 30 мин. до еды по 5
капель (недоношенным детям), по 10 капель (детям до года), по 14
капель (детям от 1 года до 6 лет) 3 раза в день в течение 4 нед.;
• ципрогептадина внутрь по 0,4 мг/кг 1 раз в сут. в 20-21 ч в
течение 2 нед.
При выраженном дефиците массы тела и роста на фоне замести¬
тельной (базовой) терапии витаминами и ферментами (в случае отста¬
вания костного возраста от паспортного) назначают нандролон внут¬
римышечно по 0,5 мг/кг 1 раз в мес. в течение 3-6 мес.
Прогноз
При первичных алиментарно-зависимых формах БЭН прогноз,
как правило, благоприятный. Часто неблагоприятный прогноз отме¬
чают у детей с вторичными формами БЭН, особенно генетически де¬
терминированными. Наиболее тяжёлый прогноз характерен для хро¬
мосомной патологии. Так, при синдромах Патау и Эдвардса в боль¬
шинстве случаев дети не доживают до года.
Профилактика гипотрофии
Мониторинг основных антропометрических показателей (массы,
роста), особенно у детей, находящихся на искусственном вскармли¬
вании. Взвешивания не реже 1 раза в 2 недели.
ГИПОСТАТУРА
Гипостатура - это хроническое расстройство питания, характе¬
ризующееся более или менее равномерным отставанием в длине и
массе тела при удовлетворительном состоянии упитанности и тургора
тканей.
Гипостатура характерна для детей с врожденными пороками
сердца, с пороками развития ЦНС, с энцефалопатиями и эндокринной
патологией.
Гипостатура - одна из форм хронического расстройства пита¬
ния, и это подтверждается тем, что после лечения основного заболе¬
вания (оперативное лечение врожденного порока сердца, лечение эн¬
цефалопатии, эндокринной патологии и др.) физическое развитие ре¬
бенка нормализуется.
Дифференцировать гипостатуру следует с хондродистрофией,
KJ	KJ	тт
врожденной ломкостью костей, витамин-Д-резистентным рахитом, с
79

тяжелыми формами витамин-Д-зависимого рахита, карликовым на¬
низмом.
ПАРАТРОФИЯ
Паратрофия - хроническое расстройство питания, сопровож¬
дающееся нарушением обменных функций организма и характери¬
зующееся избыточной или нормальной массой тела и повышенной
гидролабильностью тканей
Этиология
Среди этиологических факторов, приводящих к паратрофии,
наиболее важное значение имеют злоупотребление высококалорий¬
ными продуктами, высокобелковое питание, перекорм и односторон¬
нее вскармливание, употребление пищи повышенной калорийности
во второй половине дня, а также эндокринные и нейроэндокринные
расстройства.
Предрасполагающие к паратрофии факторы - особенности кон¬
ституции ребенка, его малоподвижность и отягощенная по ожирению
и обменным заболеваниям наследственность.
Перекорм наблюдается, как правило, за счет избыточного вве¬
дения в питание углеводов: злоупотребление кашей, бесконтрольное
введение творога, сливок и др.
Патогенез
Углеводы в большом количестве поступают в пищеварительный
тракт, что ведет к повышенной активности выработки ферментов. По¬
вышенная выработка ферментов приводит к тому, что часть углево¬
дов резорбируется, а часть углеводов включается в цикл Кребса, в ре¬
зультате чего углеводы перерабатываются в жир. Затем с пищей снова
поступает большее количество углеводов, а возможность фермента¬
тивной системы ограничена. Это приводит к тому, что часть углево¬
дов не усваивается и поступает в кишечник, где образуются органи¬
ческие кислоты, углекислый газ, вода. В кишечнике идет переработка
их микроорганизмами, что приводит к процессам брожения.
Клиника
Равномерная избыточная масса тела, бродильная диспепсия,
вздутие живота, умеренно выраженный токсикоз за счет всасывания
органических кислот, дисбаланс по углеводам и белкам в сторону по¬
вышения углеводов. Снижение количества белка приводит к дефици¬
ту иммунологического статуса, следовательно, эти дети склонны к
развитию интеркуррентных инфекций. Дети малоподвижны, повыше¬
но отложение подкожного жира, кожные покровы бледные, так как
присутствуют симптомы анемии, признаки мышечной гипотонии,
симптомы рахита, приглушенность тонов сердца, систолический шум,
80

отставание в моторном развитии. Отметим, что у этих детей заклады¬
ваются дополнительные жировые клетки, что заставляет включить их
в группу риска по развитию эндокринной патологии, манифестация
которой происходит в предпубертатном и пубертатном периодах.
Формы паратрофии
1. Липоматозная форма
В основе лежит алиментарный перекорм в сочетании с наслед¬
ственной липосинтетической направленностью метаболизма, уско¬
ренным всасыванием в кишечнике и повышенным усвоением жиров.
У больных с липоматозной формой паратрофии наблюдается
избыточное отложение жира в подкожно-жировой клетчатке. Тургор
тканей и цвет кожи долго сохраняются, а затем тургор снижается, ко¬
жа становится бледной.
2. Липоматозно-пастозная форма
Связана с особенностями эндокринно-обменных процессов, по¬
скольку эта форма наблюдается у детей с лимфатико-
гипопластической аномалией конституции. У 95% этих детей имеют¬
ся изменения морфофункционального характера гипоталамо-
гипофизарной системы и нарушение функции периферических желез
внутренней секреции (склероз сосудов в гипоталамусе, повышение
ликворного давления в III желудочке мозга, снижение числа АКТГ-
продуцирующих клеток, увеличение числа клеток, продуцирующих
соматотропин и тиреотропин). У этих детей отмечено нарушение
водно-электролитного обмена. Поэтому возможно, что в основе пато¬
генеза лежит нарушение функции гипоталамо-гипофизарно-
надпочечниковой системы.
Липоматозно-пастозная форма паратрофии наиболее часто на¬
блюдается у детей со своеобразным типом внешности (округлое лицо,
широкие плечи, широко расставленные глаза), с наличием множест¬
венных стигм дизэмбриогенеза. Отмечается пастозность, снижен тур¬
гор, выражена бледность кожи и мышечная гипотония. Дети с этой
1	W	1	Vy	Vy	vy	У”1
формой паратрофии имеют неустойчивый эмоциональный тонус, бес¬
покойный сон.
Клинические признаки, которые имеют дифференциально¬
диагностическое значение, представлены в таблице 14.
81

Таблица 14 - Основные клинические признаки липоматозной и
липоматозно-пастозной формы паратрофии
Основные
клинические симптомы
Липоматозная фор¬
ма гипотрофии
Липоматозно-пастозная
форма гипотрофии
Избыток массы тела
Чаще 2-3 степени
Нередко 2-3 степени
Окраска кожи и слизи¬
стых оболочек
Нормальная
Бледные, нередки проявления
аллергодерматозов, типична
их стойкость
Признаки полигипови-
таминозов
Отсутствуют
У большинства детей разви¬
вается рахит
Гидрофильность тканей
Умеренная (выявля¬
ется только специ¬
альными пробами)
Выраженная
Симптомы диэнцефаль-
ных расстройств
Отсутствуют
На 2-м году жизни нередки
вегето-сосудистые дисфунк¬
ции, жажда, субфебрилитет,
склонность к желудочно¬
кишечным заболеваниям, со¬
провождающимся быстрой
потерей жидкости
Течение сопутствующих
заболеваний
Без особенностей
Частое рецидивирование, за¬
тяжное, ОРВИ с обструктив-
ным синдромом
Общий анализ крови
Без отклонений
Нередко анемия
Биохимическое исследо¬
вание крови
Умеренная гиперли-
пидемия, гиперхоле-
стеринемия
Высокие показатели общих
липидов, холестерина
Возможные причины патологической прибавки массы тела
у детей раннего возраста:
• макросомия новорождённых;
• синдром Беквита Видемана;
• гипотиреоз;
• гиперкортицизм;
• тимомегалия;
• синдром гиперплазии коры надпочечников.
Общие подходы к лечению паратрофии:
• коррекция питания;
• сбалансирование питания;
• нормализация режима дня ребенка;
• массаж;
• лечебная гимнастика;
• прогулки;
82

• бифидумбактерин, лактобактерин, линекс в случае дисбакте¬
риоза;
• витамины, адаптогены, так как есть дисбаланс в иммунном
статусе;
• прочая симптоматическая терапия (например, если есть сим¬
птомы анемии, дают препараты железа, при рахите - витамин Д).
Диетотерапия паратрофии
При паратрофии комплекс лечебно-организационных мероприя¬
тий должен быть направлен на уточнение и устранение возможной
причины заболевания, организацию рационального диетического ре¬
жима, не вызывающего замедления роста ребенка, организацию дви¬
гательного режима, своевременное выявление и лечение сопутст¬
вующей патологии.
Диетотерапия является основным методом лечения паратрофии,
она должна строиться на следующих основных принципах:
• ограничение питания, с помощью которого можно добиться
замедления нарастания массы тела без ее потерь;
• обеспечение детей на искусственном вскармливании дополни¬
тельным количеством жидкости для выведения солей;
• прием ребенком калорийной пищи в первой половине суток;
• устранение ночных кормлений при избыточном питании
вследствие перекорма женским молоком, упорядочение режима
кормлений, уменьшение на несколько минут продолжительности ка¬
ждого кормления;
• введение минимально-оптимального количества белка: 1,0—1,5
г на 1 кг массы (белок лучше вводить с обезжиренным творогом, ке¬
фиром, тощими сортами мяса, обезжиренным энпитом);
• проведение коррекции жира растительными жирами (общее
количество жира должно составлять в 1-й четверти первого года жиз¬
ни 6,5 г, во 2-й - 6,0 г, в 3-й - 5,5 г, в 4-й - 5 г на 1 кг массы тела);
• введение углеводов преимущественно с овощными и фрукто¬
выми блюдами при значительном ограничении сахара и исключении
мучных продуктов (количество углеводов на 1 кг массы тела - 12 г).
Проведение этапного диетического лечения включает:
I этап (разгрузки) предусматривает отмену высококалорийных
продуктов и всех видов прикорма. Общий объем пищи соответствует
возрастным нормам. Лучшим продуктом является женское молоко,
при его отсутствии - кисломолочные смеси. Длительность этапа - 7¬
10 дней.
II этап (переходный) длится 3-4 недели. Ребенку старше 5-6
месяцев вводят соответствующие возрасту прикормы, начиная с
овощного пюре.
83

III этап (минимально-оптимальной диеты) - ребенок получа¬
ет все корригирующие добавки и виды прикорма, соответствующие
возрасту. Расчет необходимого количества белка проводится на фак¬
тическую массу, жиров, углеводов, калорий - на долженствующую
(соответствует минимально-оптимальным потребностям ребенка).
Детям, склонным к ожирению, родившимся с большой массой тела
или имеющим большие прибавки массы тела, в качестве первого при¬
корма вводят овощные пюре с ограничением картофеля. При введе¬
нии второго и третьего прикорма кашу (преимущественно гречневую
или овсяную) дают не более одного раза в день. Для улучшения вкуса
растворимых каш (без соли и сахара) рекомендуют добавлять яблоки,
тыкву, морковь (при отсутствии аллергических реакций) и сухофрук¬
ты. Готовые фруктовые соки и пюре желательно приобретать без са¬
хара. Менее сладкие овощные соки предпочтительнее.
Лечение также включает организацию двигательного режима -
ежедневный массаж и гимнастику, показано плавание, регулярное (не
менее 3-4 часов в сутки) пребывание на свежем воздухе, аэро- и гид¬
ропроцедуры. По показаниям проводится витаминотерапия.
АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ И ДИАТЕЗЫ
Хлебовец Н.И. - доцент, канд. мед. наук
Конституция (лат. constitutio - установление, организация) в ме¬
дицине - совокупность относительно устойчивых морфологических и
функциональных (в том числе психологических) свойств человека,
обусловленная наследственностью, возрастом, а также длительными и
(или) интенсивными влияниями окружающей среды, определяющая
функциональные способности и реактивность организма.
М. С. Маслов писал (1926): «Об аномалиях конституции мы го¬
ворим тогда, когда функции организма находятся в состоянии неус¬
тойчивого равновесия, когда организм обладает какими-то индивиду¬
альными врожденными, унаследованными, а иногда и приобретенны¬
ми постоянными свойствами, которые предрасполагают его к патоло¬
гическим реакциям на внешние вредности, делают его в определен¬
ной степени склонным, предрасположенным к известным заболевани¬
ям и к тяжелому течению у него болезней».
Диатез (греч. diathesis - склонность к чему-либо, предрасполо¬
жение) - генетически детерминированная особенность организма, оп¬
ределяющая своеобразие его адаптивных реакций и предрасполагаю¬
щая к определенной группе заболеваний, то есть, термин «диатез» эк¬
вивалентен термину «наследственное предрасположение». Ю. Е.
Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно (мультифактори-
84

ально) наследуемую склонность к заболеваниям, объективно распо¬
знаваемые отклонения от нормального фенотипа. Диатез - не заболе¬
вание, а предрасположение, которое при определенных условиях
внешней среды может трансформироваться в болезнь.
В отечественной педиатрии уже с 20-х годов нашего века наи¬
более устойчиво приводится описание четырех диатезов: экссудатив¬
но-катарального, лимфатико-гипопластического,	нервно-артрити¬
ческого и аллергического. По сути дела, первые два из них - это ано¬
малии конституции, и термин «диатез» применяется условно. Анома¬
лии конституции - возрастно-специфические дисфункции созревания,
перенапряжения в определенных системах. Только аллергический
диатез (АлД) точно соответствует своему названию.
Целесообразность выделения указанных аномалий конституции
и диатезов в отдельный диагноз определяется тем, что этим понятием
обозначают конкретные состояния у детей раннего и дошкольного
возраста, которые требуют своеобразного подхода к организации пи¬
тания, режима, профилактических прививок, лечения возникших на
их фоне болезней.
ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНАЯ АНОМАЛИЯ КОНСТИТУЦИИ
(ЭКАК)
Понятие «экссудативный диатез» введено А. Черни в 1905 г. и
означает своеобразное состояние реактивности детей раннего возрас¬
та, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтра-
тивно-дескваматозным поражениям кожи и слизистых оболочек, раз¬
витию псевдоаллергических реакций и затяжному течению воспали¬
тельных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно¬
солевого обмена.
Приблизительно у 40-50% детей на протяжении первых двух
лет жизни отмечают обычно кратковременные признаки ЭКАК.
Этиология
Большинство педиатров ведущую роль в этиологии и патогенезе
ЭКАК отводят аллергии. В то же время, ЭКАК является только эпи¬
зодом в жизни ребенка, и лишь у одной четверти детей с этой анома¬
лией конституции в дальнейшей жизни развиваются аллергические
заболевания, то есть ЭКАК - «транзиторная пищевая аллергия»,
«транзиторный атопический диатез», хотя более правильно называть
его «псевдоаллергическим» (аллергоидным).
У детей грудного и раннего возраста в реакции воспаления до¬
минирует экссудативная фаза. У детей с ЭКАК эта особенность уси¬
лена. Кроме того, у грудных детей имеется сниженная барьерная
функция кишечника вследствие недостаточной для полного расщеп¬
85

ления белков активности пищеварительных ферментов, повышенной
проницаемости стенки кишечника, меньшей активности синтеза сек¬
реторных иммуноглобулинов класса А (в 5-10 раз меньше, чем у
взрослых). Отсюда понятно, почему у 50-80% детей первого года
жизни, находящихся на искусственном вскармливании, обнаружива¬
ют блокирующие антитела к Р-глобулину коровьего молока, тогда как
у школьников и взрослых - у 5-25%.
У большинства детей ЭКАК имеет не иммунный (аллергоид-
ный) генез, то есть у них развиваются патохимическая и патофизио¬
логическая фазы аллергической реакции немедленного типа без пер¬
вой - иммунологической. С одной стороны, это может быть обуслов¬
лено избытком секреции и освобождением гистамина из тучных кле¬
ток (либераторный вариант), с другой - недостаточной инактивацией
его (гистаминазный вариант).
Либераторами гистамина, помимо комплекса антиген-антитело,
могут быть пептоны, протеолитические ферменты, токсины и яды,
моноамины и другие вещества. Помимо высокой проницаемости ки¬
шечника для белков у детей грудного возраста имеется низкая ста¬
бильность митохондриальных и лизосомальных мембран, а отсюда -
большее количество протеолитических ферментов в крови.
Недостаточная инактивация биогенных аминов в крови грудных
детей обусловлена низкой активностью у них гистаминазы и способ¬
ности к гистаминопексии, а также снижением активности карбокси-
полипептидазы, моноаминоксидазы, ацетилхолинэстеразы. Чувстви¬
тельность тканей грудных детей к гистамину более высокая, чем у
школьников, а высвобождение гистамина в больших количествах из
тучных клеток может быть и при действии метеотропных факторов
(например, охлаждения), дефицитах витаминов, различных заболева¬
ниях (например, при ОРВИ, кишечных инфекциях, дисбактериозах).
Факторами риска ЭКАК у ребенка на изменения внешней среды яв¬
ляются дисбактериозы и болезни желудочно-кишечного тракта у ма¬
тери во время беременности, гестозы, медикаментозная терапия во
время беременности, особенности питания беременной, а также ран¬
ний перевод ребенка на искусственное вскармливание. Нередко у ро¬
дителей в детстве также были явления ЭКАК.
Факторами, способствующими клинической манифестации
ЭКАК, являются, как правило, пищевые белки коровьего молока
(особенно при больших нагрузках - более 3 г/кг в сутки), а также яй¬
ца, цитрусовые, земляника, клубника, манная и другие каши. Под¬
черкнем, что яйца, клубника, земляника, лимоны, бананы, шоколад,
рыба содержат либераторы эндогенного гистамина (без участия реа¬
гинов). У детей, находящихся на грудном вскармливании, ЭКАК мо¬
86

жет проявиться вследствие употребления в пищу этих продуктов ма¬
терью.
В связи со снижением частоты выявления противомолочных ан¬
тител с возрастом и целым рядом других данных того же плана И. М.
Воронцов пишет о формировании на протяжении ранней постнаталь-
ной жизни толерантности к пищевым антигенам. По И. М. Воронцо¬
ву, «ЭКАК - клиническая манифестация формирующейся иммуноло¬
гической и патофизиологической толерантности».
Патогенез
Принципиальным отличием детей с ЭКАК от детей с АлД явля¬
ется пищевая дозозависимость ЭКАК. Лишь сравнительно большое
количество пищевых продуктов, съеденных матерью или ребенком,
вызывает кожные и другие аллергические реакции. При АлД этой
особенности нет, и даже ничтожные количества аллергена приводят,
как правило, к тяжелым генерализованным аллергическим реакциям.
Отсюда понятно, почему лишь у 1/4-1/3 детей с ЭКАК в крови есть
высокий уровень реагинов (IgE), но даже у них он, вероятно, в части
случаев - вторичен. У некоторых детей имеется «аллергия на все». В
такой ситуации нередко речь идет об экопатологии - особенно часто
на «плохую воду», ксенобиотики и нутриенты в питании матери,
«плохой воздух» (наиболее подозрительно, когда у ребенка есть об-
структивные расстройства дыхания наряду с кожными поражениями).
У детей развивается «синдром нестабильности мембран», опреде¬
ляющий развитие основных маркеров ЭКАК - сниженный синтез
цАМФ и повышенный - цГМФ (из-за блокады, низкой активности
аденилатциклазы), высокий уровень гистамина и других биогенных
аминов при избыточном их образовании и недостаточном разруше¬
нии, связывании.
У детей с ЭКАК имеется гидролабильность - с одной стороны,
склонность к задержке в организме воды, натрия, а отсюда - пастоз-
ность, рыхлость, избыточные прибавки массы тела, но с другой - бы¬
строе обезвоживание с большими потерями массы тела при интеркур-
рентных заболеваниях.
Особенности минерального обмена у детей с ЭКАК связывают с
дискортицизмом при преобладании синтеза минералокортикоидов.
Имеет значение в патогенезе дискортицизма у детей с ЭКАК морфо¬
логическая и функциональная незрелость печени. Кроме того, у
большинства детей с ЭКАК находят преобладание активности пара¬
симпатического отдела нервной системы. В связи с этим понятно, по¬
чему перинатальная гипоксия - важный предрасполагающий фактор
для формирования экссудативно-катарального характера реагирова¬
ния.
87

Все сказанное свидетельствует о том, что ЭКАК нельзя у боль¬
шинства детей свести к атопическому диатезу (АтД), но у части детей
с ЭКАК, безусловно, имеется АтД.
Существует общее патогенетическое звено ЭКАК и АтД - де¬
фекты питания беременной женщины. Многими работами показано,
что матери тех и других детей в питании во вторую половину бере¬
менности в большинстве случаев злоупотребляли не только продук¬
тами с облигатными аллергенами (мед, шоколад и другие сладости,
орехи, яйца, сыр, рыба, клубника, смородина, цитрусовые и др.), но в
их диете было избыточно много животного белка, мало овощей. Кро¬
ме того, нередко они в прошлом имели аллергические пищевые реак¬
ции, аллергические болезни, а во время беременности в их диете было
много коровьего молока и молочных продуктов.
Питание беременной, дефицитное по полиненасыщенным эс-
сенциальным жирным кислотам, ряду микроэлементов (цинк, медь,
селен и др.), а также железу, при большом количестве ксенобиотиков
и нутриентов - важный предрасполагающий фактор к формированию
«синдрома нестабильности мембран» у плода и ребенка первых меся¬
цев жизни. Существенное значение имеет и наличие у беременной
хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта (гастродуо¬
дениты, холециститы и др.), дисбактериозов. И. М. Воронцов пишет
(1997), что компенсация парциальной или отдельной нутриентной не¬
достаточности даже сходными по химическим свойствам и структуре
метаболитами может привести к формированию структур, в частно¬
сти, мембран и рецепторов с неоптимальными функциональными ха¬
рактеристиками .
Длительно существующие и нерационально леченые кожные и
желудочно-кишечные проявления ЭКАК осложняются воспалитель¬
ным процессом, принимающим хроническое течение в желудочно¬
кишечном тракте, способствуя формированию гастродуоденитов, па¬
тологии желчевыводящих путей (холециститы, желчекаменная бо¬
лезнь, функциональная патология), энтеритов, колитов и вторичной
аллергии из-за нарушения барьерных свойств желудочно-кишечного
тракта, с развитием не только аллергических заболеваний (атопиче¬
ские дерматиты, бронхиальная астма), но и синдрома мальабсорбции
(непереносимость лактозы, глиадина и др.), стойких дисбиоценозов,
паразитозов (например, резистентного к терапии лямблиоза).
Клиника
Типичны стойкие опрелости в кожных складках с первого меся¬
ца жизни, сухость и бледность кожи, гнейс - жировые себорейные
чешуйки на голове. Характерными клиническими проявлениями
ЭКАК являются также молочный струп (температурозависимое по¬
88

краснение и далее шелушение кожи щек, увеличивающееся на улице
при холодной погоде), эритематозно-папулезные и эритематозно-
везикулезные высыпания на коже конечностей и туловища, строфу-
люс (зудящие узелки, наполненные серозным содержимым). Детям с
ЭКАК свойственны также «географический язык», затяжные конъ¬
юнктивиты, блефариты, риниты, катары дыхательных путей, обструк-
тивный синдром, анемия, повышенное содержание в моче эпители¬
альных клеток, неустойчивый стул, неправильное нарастание массы
тела (чаще избыточные ее прибавки, но может быть и задержка при¬
бавки массы тела).
Заболевания у детей с ЭКАК часто протекают тяжело, с выра¬
женными расстройствами микроциркуляции, токсикозом, эксикозом,
склонны к затяжному течению.
Течение ЭКАК - волнообразное, обострения чаще связаны с
диетическими погрешностями (в том числе матери, если ребенок на
грудном вскармливании), но могут быть обусловлены и метеорологи¬
ческими факторами, интеркуррентными заболеваниями, дисбактерио¬
зом. В конце второго года жизни проявления ЭКАК обычно смягча¬
ются и постепенно ликвидируются, но у 15-25% детей с ЭКАК в
дальнейшем могут развиться экзема, нейродермит, бронхиальная аст¬
ма и другие аллергические заболевания.
Диагноз
Обычно не труден в определении, но необходимо дифференци¬
ровать его от АлД и других кожных болезней.
Об истинной экземе, в отличие от экзематозных проявлений
ЭКАК, по М. С. Маслову, следует говорить тогда, когда ясно обрисо¬
вывается аллергическая сущность заболевания, когда имеется наслед¬
ственная отягощенность по аллергии, когда не просто перекорм ал¬
лергенами, но и при введении даже незначительных количеств про¬
дукта, к которому индивидуум повышенно чувствителен, возникает
атопический дерматит.
Иногда трудно провести грань между экзематозными проявле¬
ниями ЭКАК и истинной детской экземой, и диагноз может быть ус¬
тановлен лишь при динамическом наблюдении за ребенком.
Объем обследования детей с ЭКАК зависит от клинической си¬
туации: клинические анализы крови (эозинофилия) и мочи (эпите¬
лий), копрограмма и анализ кала на дисбактериоз. Важно, чтобы мать
вела «пищевой дневник», в котором отмечала динамику клинических
проявлений у ребенка на одной половине листа и собственное пита¬
ние или особенности питания ребенка, резкие изменения внешней
среды ребенка - на другой. При подозрении на первичный атопиче¬
ский характер кожных поражений желательно обследование для вы¬
89

явления специфичности сенсибилизации (определение общего уровня
иммуноглобулинов Е, а также выявление этих иммуноглобулинов,
специфичных к тому или иному аллергену).
Лечение
Терапию ЭКАК начинают с налаживания рационального пита¬
ния. Оптимальным для детей первого года жизни является грудное
вскармливание. Ребенок с ЭКАК должен получать количество белков,
жиров и углеводов, соответствующее возрастным нормам. Детям с
избыточной массой тела следует ограничить калорийность питания за
счет легкоусвояемых углеводов (каш, киселя, сахара). Избыточное
количество углеводов в пище усиливает экссудативно-катаральные
изменения кожи. Целесообразно часть жира пищи (около 30%) у де¬
тей старше 1 года вводить за счет растительных жиров, богатых нена¬
сыщенными жирными кислотами (витамин F).
Всем детям с ЭКАК рекомендуют в рационе преобладание про¬
дуктов с избытком щелочных валентностей, некоторое ограничение
поваренной соли, дополнительное введение солей калия. Из диеты
матери, если ребенок находится на естественном вскармливании, не¬
обходимо исключить яйца, клубнику, землянику, цитрусовые, шоко¬
лад, крепкий чай, натуральный кофе, острые сыры, какао, пряности,
консервы, колбасы. Характер диетических ограничений матери опре¬
деляют при полном сборе данных анамнеза и выяснении, после упот¬
ребления какого продукта матерью у ребенка появляются или усили¬
ваются проявления ЭКАК.
Детям, находящимся на смешанном и искусственном вскармли¬
вании, целесообразно максимально уменьшить количество получае¬
мого коровьего молока. Каши и овощные пюре лучше готовить не на
молоке, а на овощном отваре. Вместо молока детям следует давать
кефир, биолакт, «НАН кисломолочный» (Нестле, Швейцария) и дру¬
гие кисломолочные продукты, так как при диатезе они лучше перено¬
сятся, чем молоко, ибо при сквашивании молока лактоальбумин
(важнейший аллергизирующий белок коровьего молока) разрушается.
При отсутствии грудного молока у матери можно рекомендо¬
вать гипоаллергенные смеси: «Беллакт ГА» (Республика Беларусь),
«НАН ГА» (Nestle, Швейцария), смеси на основе изолята белка сои
при отсутствии аллергии на бобовые («Беллакт-соя» (Республика Бе¬
ларусь), смесь «Alsoy» фирмы Nestle; «Frisosoy» - Friesland;
«Prosobee» - Mead Johnson; «Similac-Isomil» - Ross; «Nursoy» - Wyeth
и др.), смеси, приготовленные на основе козьего молока (смесь
«Nanny» фирмы VITACARE).
Выявление и коррекция дисбактериоза - одно из существенных
звеньев тактики ведения детей с ЭКАК. Важный фактор в лечении
90

ЭКАК - рациональная витаминизация пищи. При сухой коже хоро¬
ший результат дает проведение курса лечения витамином А в течение
3 нед. по 1000 МЕ/кг, но не более 10 000 ME в сутки. Назначают ви¬
тамин В6, пантотенат кальция (витамин В5) до 100-150 мг в сутки,
пангамат кальция (витамин В5) по 50-100 мг в сутки, токоферол (ви¬
тамин Е) по 25-30 мг в сутки.
Положительное действие оказывает кетотифен (задитен) по 0,05
мг/кг 2 раза в сутки или налкром (хромогликат натрия) по 40 мг/кг -
суточная доза, которую делят на 4 приема за полчаса до еды.
Практикуются 3-4-дневные курсы сульфата магния (2-5% рас¬
твор 3-4 раза в день внутрь по 1 чайной ложке), полифепана.
Применяют курсы антигистаминных препаратов по 5-7 дней,
чередуя препараты. При ЭКАК длительное назначение одного анти-
гистаминного препарата нецелесообразно (см. лечение АтД).
Фитотерапия издавна популярна при ЭКАК. Обычно назначают
внутрь отвары череды, зайцегуба опьяняющего, зверобоя, крапивы,
душицы, березового листа, тысячелистника и др.
Эффективны и сложные сборы, состоящие из 2-4 растений, на¬
пример, череды, корня девясила, листов березы и манжетки в равных
весовых частях (девясила 1/2 части); столовую ложку сбора залить
стаканом кипятка, томить 30-40 мин., пить по 5-15 мл 3-4 раза в
день). Пастозным детям при ЭКАК в целях повышения диуреза сове¬
туют отвар трав, состоящих из трехцветной фиалки, полевого хвоща,
листьев крапивы и цветов ромашки (по 25 г смешать, залить 4 стака¬
нами кипятка, томить, пить в течение 8-10 дней по 1 чайной ложке 6¬
8 раз в день). В русской народной медицине при ЭКАК издавна при¬
меняют «Аверин чай»: трава трехцветной фиалки, череда (трава) по 4
части, паслен сладко-горький - 1 часть (столовую ложку заваривают в
стакане кипятка, томят 25-30 мин., настаивают), пить по 1 чайнойде-
сертной ложке 3-4 раза в день. Н. Г. Ковалева (1971) пишет, что при
замене фиалки трехцветной на траву иван-да-марья (тоже 4 части) по¬
лучаемый сбор используют в качестве сырья для приготовления при¬
мочек и ванн (столовая ложка на стакан кипятка).
У некоторых детей с ЭКАК в связи со спастическими явлениями
в кишечнике наблюдаются упорные запоры. Токсические вещества
(индол, фенол и др.) задерживаются в кишечнике и, всасываясь, не¬
достаточно инактивируются в печени, поддерживают ЭКАК. В этих
случаях показаны легкие слабительные (сернокислая магнезия и др.),
антиспастические средства (но-шпа, аллохол, холензим и др.) и акти¬
вированный уголь. Грудным детям с этой целью можно назначать
внутрь отвар аптечной ромашки или каротиновую смесь, отвар черно¬
слива. Отвар ромашки готовят из расчета 1 чайная ложка на 200 мл
91

кипятка, настоять в термосе, охладить и выпить в течение 1-2 дней.
Иногда приходится прибегать к очистительным клизмам из того же
отвара аптечной ромашки.
Местная терапия поражений. Участки гнейса на голове смазы¬
вают прокипяченым растительным маслом, через час-полтора моют
голову с детским мылом.
Участки себорейного дерматита смазывают 3-5% серной мазью,
3-5% серно-нафталановой пастой (сера очищенная - 1,0, нафталано-
вая нефть - 3,0, цинковая паста - 100,0), 2-3% ихтиоловой мазью.
Хорошо смягчает кожу цинковое масло.
Вместо гигиенических проводят лечебные ванны. При ЭКАК
применяют следующие ванны: с отварами череды (10-20 г травы за¬
ливают стаканом воды и томят в кипящей бане в течение 15-20 мин.,
вливают в ванну); с настоями ромашки или калины (1-2 столовых
ложки цветков ромашки, 0,5-1 столовую ложку коры калины залива¬
ют 0,5 литра кипятка, томят 15 мин., настаивают и добавляют в ван¬
ну); с отварами дубовой коры или листьев лесного ореха (две горстки
измельченной коры или листьев держат 6 ч в воде комнатной темпе¬
ратуры и затем кипятят, отвар смешивают с водой для одной ванны);
танином (10 г танина для одной ванны); марганцовокислым калием
(концентрированный раствор добавляют в ванну до получения блед¬
но-розового цвета воды ванны); с отварами миндальных или пшенич¬
ных отрубей (350 г отрубей кипятят в литре воды и добавляют в ван¬
ну); крахмалом или пшеничной мукой (60 г крахмала или муки сме¬
шивают с прохладной водой до образования «молочной» жидкости и
вливают в ванну). Ванны с крахмалом, мукой, отрубями показаны при
зудящих дерматозах, с калиной - при обильных мокнутиях.
Профилактические прививки детям с ЭКАК проводят через 1
месяц после обострения на фоне предварительной подготовки (анти-
гистаминные препараты за 5 дней до и 5 дней после прививки).
Диспансерное врачебное наблюдение за детьми с ЭКАК прово¬
дят в поликлинике до 1 года ежемесячно, 1 раз в квартал с 1 до 4 лет и
1 раз в год после 4 лет.
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
Понятие «аллергический диатез» (АлД) введено в клиническую
практику в 20-х годах нашего века Гуго Кеммерером и означает го¬
товность к возникновению сенсибилизации, аллергических реакций и
заболеваний вследствие наследственных, врожденных особенностей
иммунитета, обмена веществ, нейровегетативной системы. Частота
АлД - 132 на 1000 [Вельтищев Ю.Е., 1995].
Аллергические заболевания развиваются у 30% детей, если ал¬
лергическая болезнь есть у отца, у 50% - если она имеется у матери, и
92

у 75% - если аллергия диагностирована у обоих родителей. Сущест¬
вует мнение, что аллергическая предрасположенность наследуется по
доминантному типу со слабой пенетрантностью или полигенно.
И.М. Воронцов (1985) предлагает выделять следующие вариан¬
ты АлД: атопический, аутоиммунный, инфекционно-аллергический.
Атопический диатез: положительные данные семейного аллер¬
гологического анамнеза (как по отцовской, так и по материнской ли¬
нии), особенно при двустороннем его характере. Согласно мнению
Комитета экспертов ВОЗ (1993), атопический диатез характеризуется
высоким синтезом IgE и наличием специфических IgE, увеличением
количества Т2-хелперов, дисбалансом продукции интерлейкинов, за¬
ключающемся в повышенном синтезе интерлейкина 4 при сниженном
синтезе у-интерферона, дефицитом общего и секреторного иммуног¬
лобулина А, недостаточностью фагоцитарной активности нейтрофи-
лов и макрофагов.
Ген атопического диатеза находится на 11-хромосоме (llgl3) и
определяет, в частности, синтез (3-субъединицы высокоаффинных
рецепторов IgE, гены, ответственные за контроль продукции IgE - на
14 хромосоме (14gll.2,14g23,14g32.1).
Аутоиммунный диатез (с широким кругом возможных аутоим¬
мунных реакций, «люпоидный диатез»): повышенная чувствитель¬
ность кожи к УФ-облучению, значительное повышение уровня у-
глобулинов в крови, нередкое выявление LE-клеток, антинуклеарных
факторов в состоянии полного клинического благополучия, поликло¬
нальная активация В-лимфоцитов, а также Т-хелперов при снижении
активности Т-супрессоров; повышенная спонтанная бластная транс¬
формация лимфоцитов или ее активация тканевыми антигенами, по¬
вышенный уровень в крови IgM, гипокомплементемия (особенно де¬
фицит комплемента С3). Изучают роль персистирующих вирусных
инфекций в провоцировании трансформации диатеза в аутоиммунное
заболевание.
Инфекционно-аллергический (иммунокомплексный) диатез:
длительные периоды повышения СОЭ и субфебрильной температуры
после острых респираторно-вирусных инфекций и заболеваний носо¬
глотки, возникновение в ходе этих заболеваний таких симптомов, как
артралгии и кардиалгии. При этом варианте АлД дети склонны к им-
мунокомплексным и медиаторным сосудистым поражениям (васкули-
там).
В переходе АлД в аллергическое заболевание, помимо контакта
с аллергеном (в том числе и массивности антигенной нагрузки), име¬
ют значение: наличие местных очагов инфекции в дыхательных путях
и кишечнике, термические, химические, физические раздражения ко¬
93

жи (нарушения целостности барьеров), недостаточность обезврежи¬
вающей функции печени, возникающая после инфекционных ее по¬
ражений, при гиповитаминозах, нерациональном питании, дисбакте¬
риозах (ведет к напряжению синтеза простагландинов с доминирова¬
нием диеновых, а отсюда и нарушение рецепторного аппарата кле¬
ток), изменения питания, очаговые инфекции и т. д.
Клиническая картина
На первом году жизни при атопическом диатезе часто имеются
признаки атопического дерматита (АтД). Часто эти дети с повышен¬
ной нервной возбудимостью и раздражительностью, расстройствами
сна, капризные, со сниженным аппетитом. Как правило, у них увели¬
чена печень, имеются признаки дискинезии желчных путей или холе¬
цистита, дисбактериоза (запоры или неустойчивый стул, боли в живо¬
те, метеоризм, «географический язык» и др.). Нередко у детей с дефи¬
цитом JgA развиваются хронические очаги инфекции, увеличение пе¬
риферических лимфатических узлов, селезенки, длительные субфеб¬
рилитеты; затяжное течение инфекционных заболеваний, особенно
респираторных, протекающих с обструктивным компонентом.
Манифестация атопического диатеза в аллергические заболева¬
ния на первом году жизни происходит чаще в виде АтД, в дошколь¬
ном возрасте - в виде респираторных аллергозов, в том числе бронхи¬
альной астмы, в школьном - экземы, нейродермита, дерматореспира-
торных аллергозов.
Диагноз
В основе диагностики лежат анамнестические данные. В боль¬
шинстве случаев в семьях с АтД есть родственники, чаще по линии
матери, с аллергическими заболеваниями. Необходимо учесть, что,
как правило, наследуется не то или иное аллергическое заболевание, а
готовность давать аллергические реакции, и, следовательно, нозоло¬
гия болезней у родственников может быть самая различная. Тщатель¬
но проведенный расспрос о развитии, питании, заболеваниях ребенка,
его реакциях на прививки, различные медикаментозные средства -
необходимое условие диагностики. У детей из семей высокого риска
по развитию аллергии желательно исследовать уровень иммуногло¬
булинов сыворотки крови (особенно Е) и проводить тесты на выявле¬
ние специфической гиперчувствительности.
Лечение
Важное значение имеет лечебное питание.
Принципы гипоаллергенной диеты:
• исключение из питания причинно-значимых аллергенов (вы¬
явленных клинически и специальными методами диагностики -
94

кожными и лабораторными тестами), а также исключение продуктов,
вызывающих перекрестные аллергические реакции (пищевые, пыль¬
цевые, лекарственные и другие аллергены), обладающих повышенной
сенсибилизирующей и гистамин-либерирующей активностью; про¬
дуктов, содержащих экстрактивные вещества, консерванты и краси¬
тели;
• адекватная замена исключенных продуктов натуральными
или специализированными лечебными продуктами в соответствии с
возрастными потребностями и особенностями функционального со¬
стояния органов пищеварения ребенка;
• «функциональное питание» - использование продуктов, спо¬
собствующих нормализации кишечного биоценоза, оказывающих ре¬
гулирующее влияние на физиологические функции, в том числе и на
состояние иммунной системы.
При приготовлении пищи необходимо соблюдать щадящую ку¬
линарную обработку. Блюда готовятся на пару, отвариваются, запе¬
каются. Пища детям после года жизни дается преимущественно в не-
измельченном виде. Применяется предварительная специальная обра¬
ботка некоторых продуктов (очищенный и мелко нарезанный карто¬
фель вымачивается в холодной воде в течение 12-14 ч, остальные
овощи и крупы вымачиваются в течение 1-2 ч, мясо подвергают
двойному вывариванию). Блюда не должны быть очень горячими.
В зависимости от степени тяжести течения АтД и в процессе ра¬
боты с больным, выяснения спектра индивидуально непереносимых
продуктов, диета должна постепенно расширяться с учетом степени
аллергизирующей активности пищевых продуктов (см. табл.15).
Установлено, что аллергия к коровьему молоку выявляется у
80-90% детей, страдающих АтД на первом году жизни.
Оптимальным видом вскармливания детей первого года жизни
является грудное вскармливание. Грудное вскармливание предупреж¬
дает формирование сенсибилизации у детей благодаря ряду факторов:
• ^А, содержащийся в материнском молоке, препятствует
проникновению в организм ребенка аллергенов;
• грудное вскармливание препятствует развитию дисбиоза ки¬
шечника;
• грудное вскармливание обеспечивает поступление в ЖКТ ре¬
бенка молочнокислых бактерий, которые способствуют более полно¬
му расщеплению пищевых ингредиентов.
95

Таблица 15 - Продукты с различной степенью аллергизирующей
активности
Степень аллергизирующей активности
Высокая
Средняя
Низкая
Цельное коровье молоко,
яйца, рыба и другие море¬
продукты, куриное мясо,
морковь, свекла, томаты,
болгарский перец, грибы,
сельдерей, пшеница, рожь,
клубника, земляника, ма¬
лина, ежевика, цитрусо¬
вые, виноград, дыня, хур¬
ма, ананас, гранат, киви,
черная смородина, манго,
мед, шоколад, орехи, кофе,
горчица
Сливочное масло, го¬
вядина, индейка, греч¬
ка, овес, рис, кукуруза,
картофель, перец зеле¬
ный, бобы, горох, соя,
абрикосы, персики,
вишня, красная сморо¬
дина, черника, брус¬
ника, клюква, шипов¬
ник, голубика, бананы,
арбуз
Тощая баранина, постная
свинина, кролик, конина, ки¬
сломолочные продукты, ка¬
бачки, патиссоны, репа и ты¬
ква светлых тонов, цветная и
белокочанная капуста, огур¬
цы, салат, петрушка, укроп,
перловка, пшено, рафиниро¬
ванное растительное масло,
яблоки и груши зеленой и
белой окраски, белая сморо¬
дина, белая черешня, кры¬
жовник, чернослив
Беременным женщинам с высоким риском развития аллергии,
при отягощенном семейном аллергоанамнезе в течение последних ме¬
сяцев беременности и кормящим женщинам на весь период кормле¬
ния грудью рекомендуется гипоаллергенная диета, в которой разре¬
шаются продукты с низкой степенью аллергизирующей активности,
ограничиваются продукты со средней степенью аллергизирующей ак¬
тивности и исключаются с высокой (см. табл. 15).
При непереносимости коровьего молока детей приходится пере¬
водить на смеси с небольшой степенью гидролиза молочного белка
(смесь «Ве-Ва Н.А.» фирмы Nestle, «Frisopep» - Frisland), полуэле-
ментные смеси - с высокой степенью гидролиза белка (смеси
«Nutramigen» и «Pregestimil» фирмы Mead Johnson; «Peptidi-Tuteli» -
Valio; «Alfare» - Nestle; «PeptiJunior» - Nutricia и др.), элементные
смеси - в них белковый эквивалент представлен набором аминокис¬
лот (смесь «Nutri-Junior» фирмы Nutricia; «Neocate» - SHS
International), при отсутствии аллергии на бобовые можно использо¬
вать смеси на основе изолята белка сои (смесь «Alsoy» фирмы Nestle;
«Frisosoy» - Friesland; «Prosobee» - Mead Johnson; «Similac-Isomil» -
Ross; «Nursoy» - Wyeth и др.) и смеси, приготовленные на основе
козьего молока (смесь «Nanny» фирмы VITACARE).
Прикормы при вскармливании лечебными и профилактически¬
ми гидролизатами вводятся в обычные сроки и готовятся на воде и
овощных отварах. В качестве мясного прикорма при аллергии к бел¬
кам коровьего молока рекомендуется использовать мясо кролика, ин¬
дейки, нежирную свинину.
96

Необходимо знать, что возможны перекрестные аллергические
реакции на пищевые продукты. Так, если имеет место аллергия на ко¬
ровье молоко, можно ожидать аллергическую реакцию на козье моло¬
ко, говядину, телятину, мясопродукты из них, шерсть коровы, фер¬
ментные препараты на основе поджелудочной железы крупного рога¬
того скота. Если аллергия на кефир, то возможна реакция на плесне¬
вые грибки, плесневые сорта сыров, дрожжевое тесто, квас, антибио¬
тики пенициллинового ряда. А если повышена чувствительность к
белку куриного яйца, то исключаются и куриное мясо, бульон, пере¬
пелиные яйца, лекарственные препараты (интерферон, лизицим, би-
филиз, некоторые вакцины).
«Функциональное питание» включает использование лечебных
продуктов, способствующих колонизации кишечника нормальной
микрофлорой. Их подразделяют на 3 основные группы:
• пробиотики - живые бактерии, являющиеся представителями
нормальной микрофлоры кишечника;
• пребиотики - неперевариваемые компоненты пищи, способ¬
ствующие функционированию нормальной микрофлоры кишечника;
• синбиотики - смесь про- и пребиотиков.
Наружная терапия АтД предполагает:
• устранение или уменьшение воспалительных изменений на
коже и связанных с ним симптомов (зуд, гиперемия, отек);
• уменьшение сухости кожи, улучшение барьерных функций;
• профилактика и устранение вторичной инфекции.
Учитывая клинический полиморфизм АтД, назначение наруж¬
ной терапии больному должно быть индивидуальным, с учетом воз¬
раста и клинико-морфологической формы, в соответствии со стадией
кожного процесса (таблица 16).
Противовоспалительные средства наружного действия пред¬
ставлены двумя группами: топические кортикостероиды (КС) и ле¬
карственные средства, не содержащие КС. Для наружного примене¬
ния используются негалогенизированные лекарственные средства но¬
вого поколения, обладающие высокой степенью безопасности и вы¬
раженной биологической активностью: метилпреднизолона ацепонат,
мометазона фуроат, гидрокортизона бутират. Эти лекарственные
средства разрешены к применению: с 6 месяцев - метилпреднизолона
ацепонат (эмульсия, мазь), гидрокортизона бутират (мазь); с 2-х лет -
мометазона фуроат (лосьон, мазь, крем).
97

Таблица 16 - Схема последовательности применения различных
форм наружных лекарственных средств при лечении атопического
дерматита
Характер воспалительного процесса
Лекарственная форма
1. Острое воспаление с выраженными экс¬
судативными явлениями (мокнутие, корки,
отечность, гиперемия) и субъективными
ощущениями
Примочки, аэрозоли, влажно-
высыхающие повязки, гели
2. Острое воспаление без мокнутия (стиха¬
ние воспалительного процесса)
Взбалтываемые взвеси (болтуш¬
ки), аэрозоли, кремы, пасты, гели,
лосьоны
3. Подострое воспаление
Аэрозоли, пасты, лосьоны, гели,
мази, кремы
4. Хроническое воспаление (инфильтрация
и лихенизация пораженной кожи, эритема-
тосквамоз)
Мази, жирные мази
5. Клиническая ремиссия
Средства лечебной косметики -
увлажняющие кремы, липосо-
мальные кремы, лосьоны
В зависимости от активности воспалительного процесса глюко¬
кортикостероиды применяют в виде различных лекарственных форм.
Так, эмульсии и лосьоны используют при мокнутии, на волосистую
часть головы, кремы - в острой и подострой стадии, при мокнутии, в
складках кожи, мази - в подострую стадию, при хроническом воспа¬
лении, а жирные мази - при выраженной сухости.
Целесообразно использовать КС наружно во время обострений
кожного процесса кратковременными циклами продолжительностью
3-5 дней. Более длительное применение этих лекарственных средств,
особенно на большие площади кожного покрова, может вызвать раз¬
витие кожной стероидной зависимости, а также осложнение вторич¬
ной инфекцией, чаще пиогенной.
При достижении терапевтического эффекта целесообразно
включать в наружную терапию мази, содержащие нафталан, предни-
карбат, березовый деготь, борную кислоту, серу. Их применяют в те¬
чение 1-2 недель, чередуя при необходимости с гормональными ма¬
зями. Такая комбинация наружных препаратов обеспечивает терапев¬
тический эффект и предупреждает развитие синдрома отмены на сте¬
роиды.
При остром процессе с явлениями мокнутия целесообразно
применение примочек с раствором, содержащим гиалуронат цинка,
0,25% растворами танина и сульфата цинка, для детей старше 3-х лет
- резорцина.
98

Противозудное действие оказывают 5-10% бензокаин, 0,5-2%
ментол, 1-2% спирты резорциновый и салициловый, 5% прокаин,
0,5% раствор цинка сульфата.
В случае инфицирования кожи используются раствор бриллиан¬
товой зелени, гели и мази с антибиотиками и антисептиками (гента-
мициновая, линкомициновая, эритромициновая мази, 1% гель клин-
дамицина), а также противогрибковые лекарственные средства: клот-
римазол, кетоконазол, нистатин, миконазол, амфотерицин.
При наружном лечении АтД, осложненного вторичными инфек¬
циями, применяют комбинированные препараты, содержащие корти¬
костероиды и антибиотики, кортикостероиды и антимикотические
средства. При АтД с гнойничковыми поражениями применяются:
гидрокортизон с окситетрациклином, бетаметазон с гентамицином,
триамцинолон. Комбинация топических КС с противогрибковыми
средствами - миконазол, дифлукортолон с антисептиком. Тройным
действием (противоаллергическим, антимикробным, антимикотиче-
ским) обладают комбинированные препараты, содержащие бетамета-
зон, гентамицин, клотримазол.
При лечении хронической стадии АтД в настоящее время пока¬
зан пимекролимус 1% крем. Он разрешен к применению у детей с 3¬
месячного возраста. Препарат наносится 2 раза в сутки. Длительность
терапии не ограничена. Лекарственное средство можно наносить на
кожу лица, что хорошо сочетается с увлажняющими средствами, ко¬
торые обычно наносятся сразу после пимекролимуса.
При наличии патологического процесса в области красной кай¬
мы губ и вокруг рта можно использовать мази, содержащие декспан-
тенол и метилурацил.
При использовании наружных противовоспалительных препара¬
тов следует максимально часто использовать также и увлажняю¬
щие/смягчающие средства, содержащие декспантенол, бензетония
хлорид.
Используются также средства, улучшающие микроциркуляцию
и метаболизм (гепариновая мазь, депротеинизированный гемодериват
из телячьей крови).
В период ремиссии следует сохранять интенсивность увлаж¬
няющего и смягчающего лечения.
Уход за кожей является важнейшим направлением в наружной
терапии у детей, больных АтД. Одной из ошибок является запреще¬
ние купания детей, особенно при обострении АтД. Напротив, эти па¬
циенты нуждаются в ежедневном двадцатиминутном купании, кото¬
рое очищает и увлажняет кожу, улучшает проникновение лекарствен¬
ных средств, предотвращает инфицирование, доставляет удовольст¬
99

вие ребенку. Вода для купания не должна быть горячей. Дехлориро¬
вание воды проводится путем отстаивания воды в ванне в течение 1-2
часов с последующим ее согреванием или добавлением кипятка.
Проведение гигиенических мероприятий по очищению кожных
покровов осуществляется с применением высококачественных шам¬
пуней, не содержащих красителей, отдушек, консервантов, имеющих
физиологический для кожи рН. В период обострения и в подострой
фазе применяют деготь-содержащий шампунь. Он обеспечивает хо¬
роший противомикробный и противогрибковый эффект. Тело ребенка
намыливают, через 5-10 минут смывают водой. Шампунь, содержа¬
щий цинк, применяется в подострой фазе и в ремиссии, так как он об¬
ладает выраженным трофическим действием.
Антигистаминные средства являются стандартной терапией при
АтД. Из антигистаминных лекарственных средств 1-го поколения
наиболее часто применяются: хлоропирамин (супрастин) - выпуска¬
ется в табл. 0,025 г и назначается детям от 1 месяца до 1 года - по 1/4
таблетке, от 1 до 6 лет - по 1/3 таблетке, от 6 до 14 лет - по 1/2 таб¬
летке с кратностью приема 2-3 раза/сут; клемастин (тавегил) выпус¬
кается в табл. 0,001 г и назначается детям от 3 до 6 лет - по 1/2 таб¬
летке, от 6 до 12 лет - по 0,5-1 мг, старше 12 лет - по 1 таблетке с
кратностью приема 2 раза/сут; диметинден малеат (фенистил) капли
для приема внутрь (1 мл = 20 капель = 1 мг). В возрасте от 1 месяца
до 1 года назначают по 3-10 капель,от 1 года до 3 лет - по 10-15 ка¬
пель, от 3 до 12 лет - по 15-20 капель с кратностью приема 3 раза/сут.
Антигистаминные лекарственные средства 1 поколения в педиатриче¬
ской практике используются при купировании неотложных и острых
аллергических состояний, при лечении зудящих аллергодерматозов.
I I vy	/Л	W	w
Действие их краткосрочно, поэтому нужен 3-кратный суточный при¬
ем. Кроме седативного эффекта, обладают атропиноподобным и хо-
линолитическим действием.
В настоящее время в терапии АтД широко используются анти-
гистаминные лекарственные средства 2-го и 3-го поколений, лишен¬
ные седативного эффекта. Они оказывают селективное действие, вы¬
зывая блокаду только Н1-гистаминовых рецепторов. Продолжитель¬
ность их действия - до 24 ч, поэтому большинство этих препаратов
назначаются 1 раз в сутки. Отсутствует привыкание к ним даже при
длительном применении (от 3 до 6 месяцев).
К антигистаминным препаратам 2-го поколения относятся: ло-
ратадин (кларитин) в табл., по 0,01 г назначается детям от 2-х до 12
лет - 5 мг/сут, старше 12 лет - 10 мг/сут; цетиризин (зиртек, парлазин,
аллеркапс), табл. 0,01 г и капли (1мл=20 капель=0,01г) детям от 6 ме¬
сяцев до 6 лет - 5 мг/сут (капли), старше 6 лет - 10 мг/сут; фексофе-
100

надин (телфаст), табл. 0,030 г, 0,120 г; 0,180 г детям старше 12 лет -
120-180 мг/сут; эбастин в табл. по 10 мг детям старше 12 лет 10 мг в
сутки. К антигистаминным препаратам 3-го поколения относится дез-
лоратадин (эриус) сироп (1 мл-0,005 г) детям от 2 до 5 лет - 2,5 мл
(сироп), от 6 до 11 лет - 5 мл (сироп), старше 12 лет - 10 мг в сутки.
Напомним, что антигистаминные средства 1-го поколения в ви¬
де лекарственных форм для парентерального введения следует ис¬
пользовать только в остром периоде АтД для уменьшения зуда. У
больных с острым и тяжелым течением заболевания для базисной и
противорецидивной терапии предпочтительны антигистаминные
средства 2-го и 3-го поколений; при необходимости длительного
приема используют антигистаминные средства только 2-го и 3-го по¬
колений; у детей в возрасте до 1 года разрешены к использованию ан-
тигистаминные средства 1-го поколения, цетиризин - с 6 месяцев.
Применяются лекарственные средства, улучшающие или вос¬
станавливающие функцию органов пищеварения.
Основными задачами терапии являются:
• улучшение процессов расщепления и всасывания пищевых
продуктов;
• нормализация микробного пейзажа кишечника;
• коррекция функциональных нарушений со стороны ЖКТ.
Учитывая часто наличие у больных АтД нарушений экзокрин-
ной функции поджелудочной железы, процессов пристеночного пи¬
щеварения (в частности, лактазной недостаточности), им показано
использование заместительной терапии ферментативными препара¬
тами.
При наличии клинических признаков и микробиологического
подтверждения дисбактериоза кишечника у пациентов с АтД показа¬
но восстановление нормальной микрофлоры. Условно-патогенные
микроорганизмы и продукты их обмена при дисбактериозе кишечни¬
ка у больных АтД повышают проницаемость слизистой оболочки, вы¬
зывают усиление высвобождения медиаторов аллергии, усугубляя те¬
чение АтД. Эти же механизмы вызывают обострение кожного про¬
цесса после перенесенной острой кишечной инфекции, при инвазиях
гельминтов и простейших. В настоящее время установлена эффектив¬
ность профилактического применения бактериальной заместительной
терапии у детей с первых месяцев жизни для уменьшения риска раз¬
вития аллергических заболеваний, в первую очередь - пищевой ал¬
лергии и АтД.
101

Коррекция дисбиоза кишечника проводится по трем на¬
правлениям:
• селективное подавление роста условно-патогенных микроор¬
ганизмов;
• «заселение» кишечника нормальной флорой с помощью про¬
биотиков;
• стимуляция роста нормальной микрофлоры кишечника.
Селективное подавление роста микроорганизмов проводится
бактериофагами, обладающими высокой специфичностью к условно¬
патогенным бактериям: стафилококковый бактериофаг, коли-
протейный, бактериофаг клебсиеллы поливалентный.
Для «заселения» кишечника нормальной флорой используют
бактерийные препараты, содержащие лиофильно высушенные штам¬
мы бифидо - и лактобактерий. Монокомпонентные бифидосодержа-
щие и лактосодержащие пробиотики малоэффективны. Бактерии в
лиофилизированных препаратах находятся в состоянии анабиоза и
для их активации необходимо длительное время. Лучше использовать
препараты, содержащие живые бактерии, способные прижиться в ки¬
шечнике за короткое время.
Профилактика
Профилактика развития тяжелых аллергических реакций и ал¬
лергических заболеваний у таких детей должна быть комплексной и
начинаться антенатально - с исключения в питании беременной жен¬
щины из «аллергической семьи» трофаллергенов, лекарств, часто вы¬
зывающих аллергические реакции.
Принципы ведения таких детей в поликлинике:
1. Обязательность ведения «пищевого дневника».
2. Максимально длительное естественное вскармливание с отно¬
сительно поздним введением соков и прикормов (с 6-7 мес.). Соки и
прикормы, обладающие высокой сенсибилизирующей активностью,
должны быть исключены из питания ребенка. Не следует давать соки
из желтых и красных фруктов. При искусственном и смешанном
вскармливании детей с АтД целесообразно использовать кисломо¬
лочные продукты, 1-2 раза в год проводить профилактику дисбакте¬
риоза бифидумбактерином.
3. После года назначают диету, из которой исключены облигат¬
ные аллергены (яйца, рыба, шоколад, кофе, бананы, земляника, чер¬
ная смородина, малина, мед и орехи), экстрактивные вещества, при¬
правы, пряности, консервы, острые и соленые блюда.
4. Создание гипоаллергенной обстановки дома: влажная уборка
не реже 2 раз в сутки, включая батареи центрального отопления, пол
под коврами, верх шкафов; нежелательны домашние животные, рыбы
102

в аквариуме, цветы; на полу линолеум и покрытие лаком; недопусти¬
мы ковры, книги в незакрывающихся полках, шкафах, стирка белья с
синтетическими моющими средствами в присутствии ребенка, пухо¬
вые и перьевые подушки, матрацы и одеяла.
5. Индивидуализация плана прививок и подготовка ребенка к
прививке неспецифической гипосенсибилизирующей терапией.
6. Исключение лекарственных облигатных аллергенов (пени¬
циллина, биопрепаратов) и использование минимального набора ме¬
дикаментов при любых заболеваниях.
7. Раннее выявление дискинезии желчных путей, анемий, рахи¬
та, гельминтозов, гипотрофии, дисбактериоза и активная санация оча¬
гов хронической инфекции.
Прививки детям с АтД делают лишь через 1 мес. после послед¬
него выраженного обострения аллергоза. За 5 дней до вакцинации и в
течение 5 дней после нее назначают антигистаминные препараты в
возрастных дозировках.
Необходимо обеспечить страдающего АтД и его семью необхо¬
димой информацией для успешного контроля течения болезни и дей¬
ствий в соответствии с планом медикаментозного лечения, разрабо¬
танным врачом. Акцент в обучении должен делаться на развитие по¬
стоянного партнерства между врачом, больным и членами его семьи.
ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНОМАЛИЯ КОНСТИТУ¬
ЦИИ (ЛГАК)
Понятие «лимфатический диатез» (diathesis lymphatica) введено
австрийским патологоанатомом А. Пальтауфом и педиатром Т. Эше-
рихом в 1889-1890 гг. Правильней его называть ЛгАК. Максимальная
частота ЛгАК отмечается в дошкольном возрасте (от 3 до 6 лет), со¬
ставляя, по М. С. Маслову (1926), 3,2-6,8%, Ю. Е. Вельтищеву (1995)
- 11%, а по Л. К. Баженовой (1994) - даже 12,5-24% детей.
ЛгАК характеризуется генерализованным стойким увеличением
лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гипо¬
дисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дис¬
плазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям
окружающей среды.
У таких детей обнаруживают гипоплазию хромаффинной ткани,
ретикулоэпителиального аппарата вилочковой железы - телец Гасса-
ля (при одновременной гиперплазии ретикулярной стромы лимфати¬
ческих узлов), гипофункцию коры надпочечников, а нередко и сер¬
дечно-сосудистого аппарата (сердце, гладкомышечный аппарат сосу¬
дов), щитовидной и околощитовидной желез, половых желез, наличие
стигм дизэмбриогенеза. Основными маркерами ЛгАК являются стой¬
кое увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы с лимфо-
103

цитозом в крови, гипофункция надпочечников с низкими резервными
возможностями при стрессе, врожденная генерализованная иммуно¬
патия (неклассифицируемый иммунодефицит) и избыточная масса
тела.
Этиология
Основная роль в формировании ЛгАК принадлежит факторам
внешней среды, действующим внутриутробно (токсикозы беремен¬
ных, заболевания матери, приводящие к повышенной проницаемости
плаценты и пассивной сенсибилизации плода, инфекционные заболе¬
вания матери во второй половине беременности), перинатально (ги¬
поксия, родовая травма, инфекции), внеутробно (длительные инфек¬
ционно-токсические заболевания, неправильно леченные; искусст¬
венное нерациональное вскармливание с избытком белков или угле¬
водов).
ЛгАК чаще встречается у детей из семей с аллергической пред¬
расположенностью. Под влиянием длительных инфекционно¬
токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенно¬
сти нарушается функция как периферического лимфатического аппа¬
рата, так и центрального (вилочковой железы), что в дальнейшем
приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы.
Патогенез
Учитывая ведущую роль инфекционно-токсических факторов в
формировании ЛгАК, наиболее вероятно, что у большинства детей
имеются латентнотекущие вирусные инфекции. Высокую частоту та¬
ких инфекций у новорожденных г. Москва доказала Л. С. Лозовская
(1997).
У детей с ЛгАК имеет место гиперплазия лимфоидного аппара¬
та, в том числе лимфоузлов, что проявляется в общем анализе крови
лимфоцитозом и моноцитозом, а также наблюдаются низкие уровни
сывороточного тимического фактора (тимозина), увеличение числа В-
лимфоцитов, О-лимфоцитов и Т-супрессоров при некотором сниже¬
нии общего количества Т-лимфоцитов и Т-хелперов (отношение Т-
хелперы: Т-супрессоры, в норме равное 2 и более, снижено до 1 и ме¬
нее).
Известно, что между вилочковой железой и надпочечниками
существует взаимодействие по типу обратной связи. Вещества, синте¬
зируемые ретикулоэпителиальным аппаратом вилочковой железы,
угнетают секрецию глюкокортикоидов, тогда как гормоны, синтези¬
руемые лимфоидным аппаратом, стимулируют ее. Возможно, корре¬
ляционное взаимодействие вилочковой железы и надпочечников
осуществляется на уровне гипоталамуса, так как из него, с одной сто-
104

роны, выделены гормоны, стимулирующие секрецию гормонов над¬
почечниками, с другой - вещества, влияющие на функцию вилочко-
вой железы, а уровень АКТГ при ЛгАК имеет тенденцию к сниже¬
нию.
Доказано, что у детей с ЛгАК снижена интенсивность синтеза
катехоламинов и глюкокортикоидов, и на этом фоне соотношение
синтеза глюкокортикоиды-минералокортикоиды сдвинуто в сторону
минералокортикоидов, что способствует вторичной гиперплазии
лимфоидной ткани, задержке в организме натрия, воды, хлоридов.
Водный обмен у детей неустойчив. Это обусловливает колебания
массы тела, легкость развития отечности. Содержание сахара крови,
как правило, невысокое. Активность каталазы крови снижена.
Клиническая картина
Дети с ЛгАК бледные, вялые, апатичные, тургор тканей снижен,
мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Длина тела или соот¬
ветствует возрастным нормам, или их превышает. Нередко обращают
на себя внимание короткая шея, широкий грубый «костяк» и в то же
время недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающи¬
ми углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонталь¬
ное расположение ребер, genu valga, pedes plani. Дети быстро утом¬
ляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.
Наиболее характерной чертой ЛгАК является склонность к зна¬
чительному стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой
железы. Характерно также разрастание мезентериальных и медиасти-
нальных лимфатических узлов, лимфатических фолликулов задней
стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточной миндалин.
Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к на¬
рушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному
«аденоидному» типу лица (открытый рот, выступающая вперед верх¬
няя челюсть, одутловатое лицо), ухудшают кровоснабжение мозга,
так как перепады давления в носу при дыхании имеют определенное
«присасывающее» значение для притока крови к лобным отделам
мозга. Со стороны нервной системы имеет место преобладание тор¬
мозных процессов, что проявляется вялостью, малоподвижностью,
медленным усвоением школьной программы.
При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются
признаки сдавления дыхательных путей: низкий тембр голоса, осип¬
лость, запрокидывание головы во время сна, шумное дыхание, инспи-
раторно-экспираторная одышка, усиливающаяся во сне и вообще при
горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче,
«беспричинный» кашель.
Иммунопатия с неклассифицированным иммунодефицитом у
105

детей с ЛгАК проявляется, прежде всего, высоким инфекционным
индексом, то есть, это группа «часто болеющих детей». У них неред¬
ко выявляют кожные изменения, свойственные ЭКАК, склонность к
частым и затяжным респираторным инфекциям и иммунокомплекс-
ной патологии - васкулитам, артралгиям, реже - артритам, миокарди¬
там, инфекционно-зависимой бронхиальной астме и аутоиммунным
заболеваниям.
Инфекционные заболевания дыхательных путей у таких детей
часто протекают с клиническими признаками нарушений микроцир¬
куляции, нейротоксикоза или симптомами перемежающейся соледе¬
фицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсиче¬
ские расстройства (срыгивания, рвоты, диарея, метеоризм с гипонат-
риемией в крови).
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются приглу¬
шение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над
сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам
артериального давления, тахикардия. Иногда у них находят малое, так
называемое «капельное сердце», гипоплазию дуги аорты, врожденные
пороки сердца.
Необходимо помнить, что у детей с ЛгАК имеется повышенный
риск развития синдрома внезапной смерти (mors thymica). М. С. Мас¬
лов и другие авторы объясняют причину смерти гипоплазией хро-
маффинной системы, недостаточным поступлением в кровь адрена¬
лина, изменением тонуса сердца и сосудов, преобладанием ваготони-
ческих явлений, которые могут вызвать паралич сосудов и остановку
сердца в ответ на стрессорную ситуацию.
Могут быть субфебриллитеты, не связанные с инфекцией, кото¬
рые имеют нейроэндокринный генез.
В периферической крови при ЛгАК выявляют лимфоцитоз и
моноцитоз, анемию, увеличение числа О-лимфоцитов и лимфоцитов,
несущих на своей поверхности Fc-рецепторы, повышенный уровень
ЦИК, признаки неклассифицируемого иммунодефицита, при биохи¬
мических исследованиях - диспротеинемию, повышенный уровень
общих липидов и холестерина, низкие величины АКТГ, ТТГ, корти¬
зола.
Диагноз и дифференциальная диагностика
При диагностике ЛгАК необходимо помнить, что, по данным
разных авторов, увеличение вилочковой железы при тщательном кли¬
нико-рентгенологическом исследовании можно обнаружить у 30-50%
детей раннего возраста, чаще после заболеваний. Это физиологиче¬
ское состояние. Кроме того, у большинства детей в возрасте 3-6 лет
отмечается некоторая гиперплазия периферического лимфоидного
106

аппарата. Причина этого не ясна. Частые заболевания, хронические
очаги инфекции способствуют еще большему увеличению лимфоид¬
ного аппарата. Однако достаточно интенсивная и рациональная сана¬
ция очагов инфекции может привести не только к полной нормализа¬
ции общего состояния, но и к значительному уменьшению лимфати¬
ческих узлов. О диагнозе ЛгАК следует думать тогда, когда имеется
характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значи¬
тельным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы,
сохраняющимся в период, свободный от инфекции. Целесообразно
лабораторными методами доказать наличие персистирующих вирус¬
ных инфекций (ПЦР, выявление антител и др.).
Рентгенологическим признаком увеличения тимуса является по¬
вышение кардиотимико-торакального индекса, выраженное в процен¬
тах ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к по¬
перечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы.
Предлагают считать вилочковую железу четко увеличенной, если ти-
мико-торакальный индекс у детей первых месяцев жизни превышает
50%, в 6-12 мес. - более 43%, в 1-3 года - более 38%, в 3 года - более
35%, в7 лет и старше - более 28%. При первичном обнаружении чет¬
кой тимомегалии ребенка необходимо проконсультировать у эндок¬
ринолога, иммунолога и хирурга.
Таблица 17 - Тимико-торакальный индекс (%) при тимомегалии
у детей разного возраста (Баранов А. А. и соавт., 1996)
Возраст
Норма
1 степень
II степень
III степень
До 1 года
26,0 + 3,0
36,7 + 0,4
44,5 + 0,6
57,2 + 0,8
1-3 года
23,1 ± 0,2
33,1 + 0,2
44,0 + 0,4
56,4 + 1,0
З года
22,0 + 0,2
30,8 + 6,0
43,0 + 1,3
-
При дифференциальном диагнозе у ребенка следует исключить
наличие наследственного дефицита иммунитета, гематологических
заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличе¬
нию лимфатических узлов.
Лечение
В лечении детей с ЛгАК основное значение имеют соблюдение
режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомер¬
ное закаливание, массаж и гимнастика.
В пище детей целесообразно ограничивать коровье молоко и
легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье молоко за¬
менить кисломолочными продуктами («НАН кисломолочный»,
Нестле, Швейцария). Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.
107

Показано назначение адаптогенов, средств, стимулирующих за¬
щитные силы организма и функцию надпочечников: чередующиеся
курсы глицирама, дибазола, метацила, пентоксила, витаминов В1, В2,
В5, В6 , В12, С, А, Е, настойку элеутерококка, женьшеня, золотого кор¬
ня (1 капля на год жизни). Необходимо правильно лечить инфекции,
анемию.
Учитывая изложенное о патогенезе ЛгАК, таким детям показано
(особенно при доказанной персистирующей вирусной инфекции или
наличии хронических очагов инфекции - аденоидита, пиелонефрита и
др.) - назначение курса Виферона (противовирусный иммуностиму¬
лирующий препарат в свечах). Детям с ЛгАК назначают Виферон 1
(150 000 ME интерферона в одной свече) по 2 свечи в сутки с 12¬
часовым интервалом в течение 10 дней, далее в течение 1 нед. через
день по 2 свечи в сутки с 12-часовым интервалом, затем в течение 1
нед. - через день по 1 свече на ночь, после чего - по 1 свече на ночь 2
раза в неделю в течение 6-7 нед. и далее - 3 нед. по 1 свече на ночь 1
раз в неделю. Общий курс составляет 3 мес. При отсутствии доказан¬
ных инфекций курс Виферона может быть короткий - 10 дней.
Аденоидные разрастания следует удалять хирургически только
при полном отсутствии носового дыхания или при частых рецидивах
воспаления органов дыхания. Нередко после аденотомии у детей,
страдающих диатезами, аденоидные разрастания появляются вновь.
Профилактические прививки детям с ЛгАК производят в обыч¬
ные сроки, но при соответствующей подготовке, аналогичной таковой
при ЭКАК.
Диспансерное наблюдение за детьми с ЛгАК в поликлинике
предусматривает наблюдение педиатра, консультации эндокринолога,
иммунолога, отоларинголога, так как такие дети предрасположены к
заболеваниям органов дыхания, ЛОР-патологии и аллергическим
процессам.
Профилактика
Наиболее важным звеном профилактики является лечение ин¬
фекций, рациональное питание беременной женщины и правильное
вскармливание ребенка в соответствии с возрастом. В диете необхо¬
димо несколько ограничить количество жиров, легкоусвояемых угле¬
водов, соли и жидкости. Следует избегать перекорма. Необходимо
оберегать детей от сильных воздействий. Применение энергичных
мероприятий (инфузий, наркоза, операции) требует необходимой под¬
готовки.
Большое значение имеют соблюдение режима дня, прогулки, за¬
каливание, массаж и гимнастика.
108

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ
Понятие	«нервно-артритический	диатез» (Diathesis
neuroarthritica) в педиатрию ввел в 1901-1902 гг. Дж. Комби.
Нервно-артритический диатез (НаД) характеризуется повышен¬
ной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к
кетоацидозу, а в дальнейшей жизни предрасположенностью к разви¬
тию ожирения, интерстициального нефрита, мочекаменной болезни,
атеросклероза, диэнцефальных заболеваний, сахарному диабету вто¬
рого типа, подагры и обменных артритов. Нарушения обмена мочевой
кислоты являются ведущим лабораторным маркером НаД, а мочекис¬
лый диатез, пуриноз - разновидностью НаД.
Частота НаД у детей составляет примерно 3-5%, и в последнее
десятилетие отмечается ее нарастание в России.
Этиология
В формировании у ребенка НаД играют роль, с одной стороны,
наследование некоторых патологических свойств обмена веществ, с
другой - питание, режим, среда. В семье детей, подверженных НаД,
обнаруживают проявления болезни обмена веществ в виде подагры,
тучности, желчекаменной болезни, атеросклероза, сахарного диабета,
неврастении, мигрени, ишемической болезни.
Патогенез
В патогенезе НаД основное значение имеет следующее:
1) высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции;
2) нарушение обмена пуринов с увеличением их содержания в
крови и моче;
3) низкая ацетилирующая способность печени и другие нерас¬
шифрованные митохондриальные ее дефекты.
Ряд авторов придерживаются гипотезы наследования мочекис¬
лотного диатеза по аутосомно-доминантному типу с пониженной пе-
нетрантностью у обоих полов, но более низкой у женщин; другие ав¬
торы склоняются в пользу полигенного наследования. Это подчерки¬
вает роль факторов внешней среды в формировании диатеза.
Самым характерным лабораторным тестом при данном диатезе
является повышение уровня мочевой кислоты в крови (выше 268
мкмоль/л). У больных отмечается повышение синтеза мочевой кисло¬
ты, а не снижение ее распада.
Склонность к аллергическим заболеваниям и парааллергиче-
ским реакциям при НаД может быть объяснена тем, что мочевая ки¬
слота ингибирует аденилатциклазу, синтез циклических нуклеотидов.
Снижение уровня глюкозы в крови, усиленный липолиз при голода¬
нии (длительный перерыв приемов пищи), острых заболеваниях,
109

стрессах, повышенное поступление жиров с пищей способствуют ке-
тогенезу и развитию у детей с НаД кетоацидоза.
Клиника
Уже в грудном возрасте у ребенка отмечается повышенная
нервная возбудимость (плохой сон, беспокойство, капризность, сры-
гивание, рвота, неустойчивый стул). Психическое развитие детей с
НаД опережает возрастные нормы: они любознательны, оживлены,
легко запоминают информацию, успешно занимаются в школе.
Обычно этих детей относят к сильному неуравновешенному, повы¬
шенно возбудимому типу нервной системы. Нередко у них бывают
ночные страхи, тики, хореоподобные приступы, эмоциональная ла¬
бильность, повышенная чувствительность к запахам, идиосинкразии,
привычные рвоты, энурез, навязчивый кашель. Все неврологические
симптомы у детей с НаД объединяют термином-неврастенический
синдром, который является ведущим клиническим маркером НаД.
Часто дети с НаД жалуются на боли в животе, дизурические яв¬
ления, боли в суставах. Частый синдром НаД - стойкая, плохо под¬
дающаяся лечению, анорексия. Большая часть детей с НаД имеют
низкую массу тела. Иногда, чаще девочки, быстро полнеют в пубер¬
татном возрасте.
Периодически у детей с НаД внезапно или после короткого не¬
домогания (возбуждение, головная боль, анорексия, тошнота, запор,
слегка ахоличный стул) может появиться повторная неукротимая рво¬
та, длящаяся 1-2 дня и более, схваткообразные боли в животе, запах
ацетона изо рта. В дальнейшем могут развиться признаки эксикоза,
шумное дыхание, гемодинамические нарушения, гипертермия, кома.
Это состояние определяют как ацетонемическая рвота (ацетонемиче-
ский криз). Стандартная последовательность событий при синдроме
ацетонемической рвоты такова: неправильное питание (избыточное
количество жиров), потеря аппетита, запах ацетона изо рта, повтор¬
ные рвоты, развитие эксикоза. Провоцирующими факторами могут
быть острые заболевания, стрессы, злоупотребление мясной и жирной
пищей при недостаточном количестве углеводов, насильственное
кормление, потребление шоколада, бобов, какао, кофе. В период кри¬
за в крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака, мочевой ки¬
слоты, снижается рН (метаболический ацидоз), в моче появляется
ацетон.
У детей с НаД могут наблюдаться беспричинные подъемы тем¬
пературы, приступы мигрени, периодические колики (кишечные, пу¬
зырные, печеночные, почечные), уртикарные сыпи, зудящие папулез¬
ные изменения после укусов насекомых, отек Квинке, крапивница,
обструктивный бронхит, бронхиальная астма.
110

Урикозурическая нефропатия характеризуется уратной кристал-
vy	Vy	Vy	^	vy	vy
лурией, микрогематурией, протеинурией, абактериальной лейкоциту-
рией, цилиндрурией, интерстициальным нефритом со снижением
концентрационной способности почек, склонностью к артериальной
гипертонии, пиелонефриту, уролитиазу и мочекаменной болезни.
Дифференциальная диагностика
НаД необходимо дифференцировать от различных неврозов,
ревматизма, инфектартрита, пиелонефрита, субфебрильных состоя¬
ний, обусловленных хроническими очагами инфекции, хронического
панкреатита и холецистита. Известна наследственная аномалия обме¬
на пуринов - синдром Леша-Найхена, где также имеет место высокий
уровень мочевой кислоты, клиническим признаком которой является
аутоагрессивность.
Лечение
Основной метод лечения - рациональный режим и диета. Детей
надо оберегать от интенсивных психических нагрузок, перегрузок в
школе и в дополнительных кружках, ограничивать просмотр телеви¬
зионных передач. Полезны систематическое закаливание, утренняя
зарядка, прогулки, занятия физкультурой.
В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрук¬
ты, «защищенные» крупы (гречневая, овсяная, перловая, пшено и др.),
ржаная мука. Ограничивают мясо, птицу, речную рыбу (особенно жа¬
реные, копченые), бульоны, жиры (кроме растительных). Полностью
исключают мясо молодых животных (телятина, цыплята), крепкие
рыбные и мясные бульоны, субпродукты (мозги, печень, почки), кол¬
басные изделия, грибы (белые, шампиньоны), студень, некоторые
овощи (щавель, шпинат, спаржа, ревень, цветная капуста, петрушка,
бобовые, зеленый горошек), шоколад, кофе, какао, крепкий чай, все
продукты промышленного консервирования, на которых нет этикетки
«Для детского питания». Показано обогащение пищи солями калия,
увеличение количества вводимой жидкости (щелочные минеральные
воды, цитратные смеси при кислой реакции мочи, клюквенные, брус¬
ничные, облепиховые отвары, морсы и др.). При обилии солей в моче
руководствуются принципами ведения детей с дисметаболическими
нефропатиями (вышеуказанная диета, обильное питье, режим «при¬
нудительных» мочеиспусканий через 2-3 часа). Детей с НаД не сле¬
дует кормить насильно, но надо стараться избегать длительных пере¬
рывов в еде. На ночь лучше давать продукты, содержащие трудноус¬
вояемые углеводы (гречневая, овсяная каши, ржаной хлеб, овощи,
картофель).
При снижении аппетита целесообразно назначение абомина,
111

других препаратов, улучшающих аппетит (витамины В6, B1, оротат
калия).
Показана фитотерапия (настои корня валерианы, травы пустыр¬
ника, боярышника). Назначаются препараты растительного происхо¬
ждения: Новопассит с 12 лет по 5 мл 3 раза в день; Персен в таблетках
с 3 лет по 1 таблетке 1-3 раза в день, с 12 лет в капсулах по 1 капсуле
2-3 раза в день; Кратинекс с 12 лет по 1 мл 3 раза в день после еды;
Гелариум гиперикум с 12 лет по 1 драже 3 раза в день во время еды и
др.).
Планово проводятся курсы седативных препаратов: Глицин 0,1
сублингвально детям до 3 лет по 1/2 таблетки 2-3 раза в день, старше
3 лет по 1 таблетке 3 раза в день; Тенотен детский с 3 лет по 1 таблет¬
ке 1-3 раза в день; Ноофен (Фенибут) 0,25 детям до 8 лет по 50-100
мг 3 раза в день, 8-14 лет по 1 таблетке 3 раза в день.
Оправдано назначение пантотената кальция (100-150 мг в су¬
тки), оротата калия (10-20 мг/кг в сутки).
При начальных симптомах ацетонемического криза или его
предвестниках целесообразно давать внутрь раствор глюкозы, слад¬
кий чай, свежеприготовленные фруктовые соки, арбуз, дыню, щелоч¬
ные минеральные воды или 0,5-1 % раствор натрия гидрокарбоната,
Оралит, Регидрон, Гастролит. Поить каждые 10-15 мин. Кормить по
желанию ребенка, преимущественно пищей, содержащей легкоус¬
вояемые углеводы и с минимальным количеством жира (жидкая ман¬
ная каша, картофельное или овощное пюре, кефир, молоко). Назна¬
чают Эссенциале форте (1-2 капсулы в день в течение 1-2 нед.).
При ацетонемической рвоте ребенка следует госпитализировать
в стационар. Лечение направлено на борьбу с ацидозом, дегидратаци-
w	/п	w
ей и на усиление выведения и утилизацию кетоновых тел. С этой це¬
лью при тяжелом приступе вводят внутривенно капельно 5% раствор
глюкозы, Кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, Эссенциале форте.
При рН крови 7,2 и ниже - 4% раствор натрия гидрокарбоната. Обяза¬
тельны очистительная клизма и промывание желудка.
Патогенетически показано детям с НаД проведение повторных
курсов Аллопуринола (10 мг/кг в сутки), Колхицина (0,5-2 мг в су¬
тки). Однако из-за возможных побочных эффектов использование
данных препаратов в детской практике ограничено. Используются
урикозурические препараты (Этамид или Атофан, Блемарен, Уралит,
Магурлит, бензобромарон, цитратная смесь), а также гепатопротекте-
ры (ЛИВ-52, Эссенциале и др.).
Специального лечения при субфебриллитете у таких детей не
требуется, и после исключения очагов инфекции лечение проводят
только путем нормализации режима и диеты, назначения седативных
112

средств.
Профилактика
Соблюдение режима дня ребенком, рациональное питание, обе¬
регание ребенка от избыточных психических нагрузок.
Прогноз для жизни благоприятный, ацетонемические кризы к 9¬
11 годам, как правило, прекращаются. Отдаленные последствия: нев¬
растенические расстройства, предрасположенность к развитию моче -
и желчекаменной болезней, подагры, обменных артритов, ожирения,
диабета.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ У ДЕТЕЙ:
Этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение
Максимович Н.А. - доцент, канд. мед. наук
Этиология, патогенез, клиника и диагностика
железодефицитной анемии
Железодефицитная анемия (ЖДА) - анемия, обусловленная
дефицитом железа в сыворотке крови и костном мозге, что сопровож¬
дается нарушением образования гемоглобина и эритроцитов, развити¬
ем трофических нарушений в органах и тканях.
По рекомендации экспертов ВОЗ, диагноз анемии должен ста¬
виться детям первых 5 лет жизни при уровне гемоглобина в пробах
венозной крови ниже 110 г/л, а старшим детям - ниже 120 г/л. Следо¬
вательно, по рекомендациям ВОЗ нижней границей нормы для детей
до 6-ти лет следует считать уровень гемоглобина в пробах венозной
крови - 110 г/л, а для детей старше 6-ти лет - 120 г/л.
В работах многих авторов (Ю.Е. Малаховский, 1981; Н.А. Коро¬
вина, 2001 и др.) отмечается, что использование капиллярной крови
для определения гемоглобина и выявления анемии, хотя и менее тру¬
доемкое, но диагностически не столь надежное, чем исследование ве¬
нозной крови. Общеизвестно, что уровень венозного гемоглобина
ниже капиллярного, и хотя данные различия не превышают 5-10 г/л,
источник пробы должен быть обязательно указан. Предложена фор¬
мула пересчета значений капиллярного гемоглобина в венозный:
НЬ венозной крови = (НЬ капиллярной крови): 1,1
В соответствии с этим Ю.Е. Малаховский (1981), Г.Ф. Султано¬
ва (1992) и Н.А. Коровина с соавторами (1999) считают, что опти¬
мальным уровнем гемоглобина капиллярной крови для детей до 6 лет
является содержание его выше 120 г/л, а для детей старше 6-ти лет -
выше 130 г/л.
113

Таблица 18 - Классификация железодефицитных анемий (по
Козарезовой Т.И. и Климкович Н.Н., 2001, с дополнениями)
Типы
Степени тяжести
Постгеморрагическая
Легкая
Алиментарная ЖДА при повышенной потребности в
железе
(90 г/л <НЬ < 120 г/л)
ЖДА при недостаточном исходном уровне железа
Средняя
ЖДА при резорбционной недостаточности железа
(70 г/л НЬ < 90 г/л)
ЖДА при нарушении транспорта железа
Тяжелая
Инфекционная или перераспределительная
(НЬ < 70 г/л)
По уровню гемоглобина и эритроцитов анемии делятся сле¬
дующим образом:
а) анемии легкой степени тяжести (гемоглобин снижен до 90 г/л,
эритроциты - до 3,0х1012/л);
б) анемии средней степени тяжести (гемоглобин - 89-70 г/л,
эритроциты - до 2,5х1012/л);
в) анемии тяжелой степени (гемоглобин - менее 70 г/л, эритро¬
циты - менее 2,5х1012/л).
По цветовому показателю:
• нормохромные (цветовой показатель от 0,8 до 1,0),
• гипохромные (менее 0,8),
• гиперхромные (выше 1,0).
По среднему диаметру эритроцитов:
• микроцитарные (менее 7 мкм),
• нормоцитарные (диаметр эритроцитов 7-8 мкм),
• макроцитарные (более 9-10 мкм).
По среднему объему эритроцитов:
• микроцитарные анемии (МСУ менее 75 фемтолитров - фл),
• нормоцитарные (МСУ 75-100 фл),
• макроцитарные (МСУ более 100 фл).
По функциональной активности костного мозга:
• регенераторные (уровень ретикулоцитов в крови от 0,5 до 5,0
%),
• гиперрегенераторные (уровень ретикулоцитов в крови более
5,0	%),
• гипо - или арегенераторные (уровень ретикулоцитов в крови
ниже 0,5%, вплоть до отсутствия ретикулоцитов).
114

Таблица 19 - Распространенность железодефицитных анемий в
зависимости от возраста, пола и региона (Коровина Н.А. и др., 1999)
Страны
Дети
0-4 лет
Дети
5-12 лет
Мужчины
15-49 лет
Женщины
15-49 лет
Развитые
12%
7%
3%
11%
Развивающиеся
51%
46%
26%
47%
В мире (в среднем)
43%
37%
18%
35%
Причины железодефицитных состояний у детей
Коровина Н.А. и соавторы (1999) выделяют следующие группы
причин развития железодефицитных состояний у детей.
Антенатальные причины железодефицитных состояний:
• нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацен¬
тарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и пере-
нашивания беременности, гипоксический синдром, соматиче¬
ские и инфекционные заболевания);
• фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;
• синдром фетальной трансфузии при многоплодной беремен¬
ности;
• внутриутробная мелена;
• недоношенность, многоплодие;
• глубокий и длительный дефицит железа в организме бере¬
менной.
Интранатальные причины железодефицитных состояний:
• фетоплацентарная трансфузия;
• преждевременная или поздняя перевязка пуповины;
• интранатальные кровотечения из-за травматичных акушер¬
ских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пупо¬
вины;
• постнатальные причины железодефицитных состояний;
• причины, вызывающие нарушение поступления железа в же¬
лудочно-кишечный тракт детей.
Из наиболее частых причин, приводящих к нарушению по¬
ступления железа в желудочно-кишечный тракт детей, являются
следующие:
Недостаточные запасы железа. Здоровый доношенный ребе¬
нок рождается с общим фондом Fe около 250 мг (70-75мг/кг массы
тела), полученным от матери. Если ребёнок родился недоношенным
или была нарушена передача Fe плоду через плаценту (наличие ток¬
сикоза, кровопотери, гипоксии, сидеропении у матери, многоплодная
беременность), у ребенка возникает дефицит железа.
115

Недостаточное поступление Fe с пищей. Дефицит железа оп¬
ределяется не только количеством, но и формой Fe, поступающего с
продуктами, поэтому питание должно быть не только достаточным,
но и правильным (рациональным). Последнее обеспечивается свое¬
временным введением прикорма, соблюдением режима дня, питания
и особенностей сочетания пищевых продуктов. Недопустимо однооб¬
разное молочное, мучное или овощное питание. Вегетарианство явля¬
ется также одной из причин развития дефицит железа. Физиологиче¬
ская суточная потребность в Fe разная в зависимости от возраста, по¬
ла и функционального состояния организма. Для детей 0-10 лет она
составляет 0,7-0,8 мг, для мальчиков-подростков - 1,5 мг, для дево-
чек-подростков - 2-2,5 мг, для беременных женщин и женщин в пе¬
риоде лактации - 2,5-3 мг. Следует помнить, что повышенные по¬
требности организма в железе формируются при интенсивном росте у
недоношенных, крупных младенцев, в препубертатный и пубертат¬
ный периоды, у детей-спортсменов. Кроме того, следует принимать
во внимание повышенные потери Fe из организма. Известно, что су¬
точная потеря Fe в норме у детей составляет: в 0-1 год - 0,07-0,1 мг;
в 1-4 года - 0,15 мг; в 5-8 лет - 0,2 мг; в 9-12 лет - 0,3 мг. Однако в
период полового созревания мальчиков она повышается до 0,5-1 мг и
девочек - 1-2 мг в сутки. Железо теряется с потом, мочой, калом,
слущивающимся эпителием, ногтями, волосами. Данные потери
должны быть своевременно восполнены.
Причины, снижающие всасывание железа в желудочно¬
кишечном тракте детей
Заболевания желудочно-кишечного тракта, протекающие с
нарушением всасывания железа (целиакия; резекция части тонкого
кишечника; хронический энтерит; заболевания, приводящие к разви¬
тию синдрома мальабсорбции; хронический панкреатит).
Гипотиреоз.
Заболевания, сопровождающиеся интоксикацией (болезни почек
с хронической почечной недостаточностью; болезни печени с хрони¬
ческой печеночной недостаточностью и др.).
Хроническая кровопотеря.
Острая и хроническая кровопотеря - наиболее частая причи¬
на развития железодефицитного состояния у подростков. Наиболее
частыми причинами, приводящими к кровопотере и требующими
профилактических и лечебных мероприятий, являются следующие:
- заболевания желудочно-кишечного тракта, протекающие с
хронической кровопотерей (язва желудка и 12-перстной кишки, эро¬
зивный эзофагит, гастрит, неспецифический язвенный колит, болезнь
Крона, геморрагический васкулит, геморрой, трещина прямой кишки,
116

ангиомы и телеангиэктазии желудочно-кишечного тракта);
- заболевания печени и портального тракта (синдром Бадда-
Киари с кровотечениями из расширенных вен пищевода; цирроз пе¬
чени и внепеченочная портальная гипертензия, осложненные крово¬
течениями из вен пищевода, желудка, геморроидальных узлов);
- заболевания почек, осложненные микро- и макрогематурией
(IgA-нефропатия или болезнь Бурже; почечная форма геморрагиче¬
ского васкулита; гематурические варианты хронического нефрита и
пиелонефрита; полипы мочевого пузыря; мочекаменная болезнь; ту¬
беркулез почек);
- заболевания сердечно-сосудистой системы (СВД и гипертони¬
ческая болезнь с носовыми кровотечениями);
- заболевания органов дыхания (болезни легких и бронхов, про¬
текающие с кровотечениями - туберкулез, бронхоэктазы);
- заболевания системы крови (гемобластозы и гипопластические
анемии, осложненные кровотечениями; болезнь Маркиафавы-Микели
с гемосидеринурией и гемоглобинурией;.
- геморрагические диатезы (тромбоцитопении, гемофилия, бо¬
лезнь Рандю-Ослера, коагулопатии, ДВС-синдром, геморрагический
васкулит);
- меноррагии и метроррагии при дисфункциях яичников у дево-
чек-подростков;
- глистные инвазии;
Наряду с вышеназванными причинами, существует ряд заболе¬
ваний, вызывающих анемию вследствие перераспределения железа.
Ведущим патогенетическим механизмом анемии при этом является
накопление железа в депо в виде ферритина и гемосидерина, а также в
клетках макрофагальной системы и очагах воспаления, что приводит
к его дефициту в эритроидных клетках костного мозга. Общее коли¬
чество железа в организме при этом не снижено. Основные заболева¬
ния, приводящие к развитию железодефицитной анемии вследствие
перераспределения железа, следующие:
• острые и хронические инфекции (бактериальные, вирусные,
грибковые), сепсис; инфекционный эндокардит; острый пиелонефрит;
хронический пиелонефрит и инфекции мочевыводящих путей; на-
гноительные заболевания бронхов, легких, плевры (бронхоэктазы,
абсцесс, эмпиема плевры); туберкулез различной локализации; хро¬
нический остеомиелит; микозы; воспалительные заболевания брюш¬
ной полости (перитонит);
• ревматоидный артрит;
• злокачественные опухоли (при отсутствии кровопотери и ге¬
молиза).
117

Патогенетические стадии железодефицитных анемий
По данным Коровиной Н.А. и соавторов (1999) выделяют сле¬
дующие стадии железодефицитных состояний у детей.
Прелатентный дефицит железа
Эта стадия характеризуется истощением тканевых запасов желе¬
за. Уровень транспортного фонда железа и гемоглобин остаются в
пределах возрастных нормативов, а усвоение его из пищи снижается,
что связывают со снижением активности ферментов ферроабсорбции
в кишечнике. Прелатентный дефицит железа клинических проявле¬
ний не имеет.
Латентный дефицит железа
При данной стадии наблюдается дефицит железа в тканевых де¬
по и уменьшается транспортный его фонд, но без снижения гемогло¬
бина и развития анемии. Из-за дефицита железа уменьшается актив¬
ность Fе-содержащих энзимов. Клинические проявления в основном
обусловлены трофическими нарушениями со стороны кожи и слизи¬
стых, развивающимися из-за снижения активности железосодержа¬
щих ферментов.
Железодефицитная анемия
Железодефицитная анемия является заключительной стадией
дефицита железа в организме. ЖДА - это патологическое состояние,
обусловленное снижением гемоглобина из-за дефицита железа в ор¬
ганизме и не сопровождается значительным снижением уровня эрит¬
роцитов в единице объема крови. Она развивается только тогда, когда
исчерпаны запасы железа в организме. При ней снижается синтез ге¬
моглобина, увеличивается концентрация протопорфирина в эритро¬
цитах. Эритроциты приобретают типичные морфологические призна¬
ки, характерные для железодефицитной анемии: микроцитоз, анизо-
цитоз, пойкилоцитоз. Уменьшается насыщение эритроцитов гемогло¬
бином, за счет чего их нормохромия сменяется гипохромией. Сниже¬
ние концентрации гемоглобина приводит к развитию анемической
гипоксии, являющейся разновидностью гемической гипоксии. Ане¬
мическая гипоксия, развивающаяся на фоне уже имеющегося угнете¬
ния активности ферментов тканевого дыхания, приводит к дистрофи¬
ческим процессам в тканях и органах.
Клиника железодефицитной анемии у детей
Наиболее ранние симптомы ЖДА можно обнаружить на стадии
латентного дефицита железа. Клинические признаки латентного де¬
фицита железа обусловлены снижением активности железосодержа¬
щих ферментов и проявляются сидеропеническим синдромом.
Сидеропенический синдром, как правило, включает:
• эпителиальные изменения (трофические нарушения кожи,
118

ногтей, волос, слизистых оболочек: ангулярный стоматит, атро¬
фия сосочков языка);
• извращение вкуса и обоняния;
• астено-вегетативные нарушения;
• нарушение процессов кишечного всасывания;
• дисфагию и диспептические изменения;
• снижение местного иммунитета (повышенная заболеваемость
острыми кишечными и респираторными инфекциями).
Общеанемические симптомы появляются при выраженном
«опустошении» тканевых резервов железа и истощении механизмов
компенсации его дефицита. При этом наблюдаются:
• выраженная бледность кожных покровов, слизистых склер,
появляется восковидный цвет ушных раковин, волосы становят¬
ся тонкими и редкими, язык может быть обложен и при внима¬
тельном рассмотрении удается обнаружить атрофию нитевид¬
ных сосочков на его кончике;
• снижается аппетит, вплоть до полного отказа от пищи, появ¬
ляется извращение вкуса (pica chloritica) - стремление есть мел,
глину, землю;
• изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахи¬
кардия, приглушенность тонов, анемический систолический
шум, тенденция к гипотонии, реже - одышка, гипоксические и
дистрофические изменения на ЭКГ, повышение ударного и ми¬
нутного объемов сердца);
• нарастают астено-невротические нарушения - появляется
плаксивость, апатия, адинамия, вялость;
• у детей раннего возраста развивается задержка психомотор¬
ного развития;
• дефицит железа способствует усиленной абсорбции свинца в
желудочно-кишечном тракте и развитию хронической свинцо¬
вой интоксикации (нефрологические, гематологические или
неврологические нарушения - необратимые психомоторные, ин¬
теллектуальные и поведенческие изменения);
• появляются лабораторные признаки анемии (см. ниже).
При типичных формах железодефицитных анемий можно выде¬
лить легкую, среднюю и тяжелую степени процесса. Все они встре¬
чаются в основном в раннем возрасте.
При легкой степени ЖДА родители 3-6-месячных детей обра¬
щают внимание на вялость ребенка, ухудшение аппетита, некоторое
побледнение, раздражительность. При осмотре у детей отмечается ро¬
зовый цвет губ на бледноватом фоне кожи лица, бледновато воско¬
видный цвет ушных раковин, избыточная голубизна склер, иногда
119

определяется мягкий край печени, выступающий из-под реберной ду¬
ги на 2-4 см, иногда удается пальпировать край селезенки. В крови
снижается уровень гемоглобина (до 90 г/л) и число эритроцитов (до
3,0х1012/л). Отмечается гипохромия эритроцитов.
Анемия средней тяжести характеризуется уже выраженным
нарушением состояния: значительной вялостью, апатией, адинамией,
плаксивостью, резким снижением аппетита. Кожа при осмотре сухая,
имеет место выраженная бледность кожных покровов, волосы стано¬
вятся тонкими и редкими, язык может быть обложен и при внима¬
тельном рассмотрении удается обнаружить атрофию нитевидных со¬
сочков на его кончике. Пульс становится частым, на верхушке сердца
выслушивается функциональный систолический шум. Уровень гемо¬
глобина в крови от 89 до 70 г/л, число эритроцитов - до 2,5х1012/л.
При тяжелой анемии ребенок резко заторможен, вял, аппетит
отсутствует, возникают запоры. У 2-3% детей более старшего возрас¬
та появляется pica chloritica - стремление есть графит, кирпич, глину,
землю. Кожа бледная, с восковидным оттенком. Нередки изменения
ногтей (койлонихия, истончение, слоистость) и волос (тусклость, ало¬
пеция). В углах рта заеды. Язык лишается нитевидных и грибовидных
сосочков на всем протяжении, становясь как бы лакированным. Со
стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются тахикардия, сис¬
толический шум на верхушке сердца, хлопающий 1 тон, яремные ве¬
ны набухают, появляются одутловатость лица и пастозность нижних
конечностей. Выраженная гепатоспленомегалия обусловливает зна¬
чительное увеличение живота. В крови уровень гемоглобина падает
12
ниже 70 г/л и число эритроцитов уменьшается ниже 2,5х10 /л).
Клиническая картина скрытого дефицита железа напомина¬
ет таковую при железодефицитной анемии, но симптоматика прояв¬
ляется значительно реже. У детей отмечаются умеренная бледность
кожных покровов, видимых слизистых оболочек, сухость кожи, тро¬
фические изменения волос, ногтей, довольно часто наблюдаются из¬
вращение вкуса, респираторные заболевания. У ряда детей выявляет¬
ся астеновегетативный синдром: беспокойный сон, раздражитель¬
ность, утомляемость, головокружение, головная боль. Несколько реже
отмечаются атрофический глоссит и ангулярный стоматит. Все эти
клинические симптомы определяются при нормальных показателях
периферической крови на фоне снижения уровня сывороточного же¬
леза, коэффициента насыщения трансферрина, десфераловой сидеро-
урии и повышения общей железосвязывающей способности сыворот¬
ки крови.
Хлороз - своеобразная форма анемии, встречающаяся у девочек
в препубертатном и пубертатном периодах. Заболевание проявляется
120

слабостью, легкой утомляемостью, иногда обмороками, головокру¬
жением, сердцебиением, снижением аппетита, склонностью к запо¬
рам. Кожа алебастровой бледности, у некоторых больных с зеленова¬
тым оттенком. Боли в эпигастрии и pica chloritica сочетаются с олиго -
или аменореей. Возрастно-половая обусловленность патологии свиде¬
тельствует об участии в патогенезе эндокринных факторов.
Лабораторные признаки
железодефицитной анемии у детей
Наиболее полно систематизировали лабораторные признаки
ЖДА Коровина Н.А. и соавторы (1999). При постановке диагноза же¬
лезодефицитной анемии они рекомендуют использовать следующие
две группы лабораторных показателей.
I. Лабораторные показатели, характеризующие состояние «красной
крови»:
• количество эритроцитов,
• уровень гемоглобина,
• цветовой показатель,
• среднее содержание гемоглобина в эритроците,
• средняя концентрация гемоглобина в эритроците,
• средний объем эритроцитов,
• морфология эритроцитов,
• количество ретикулоцитов.
II. Лабораторные показатели, характеризующие состояние обмена же¬
леза в организме:
Показатели транспортного фонда железа:
• уровень сывороточного железа,
• общая железосвязыващая способность сыворотки,
• латентная железосвязывающая способность сыворотки,
• коэффициент насыщения трансферрина.
Показатели запасов железа в организме:
• десфераловый тест,
• уровень сывороточного ферритина.
Из таблицы видно, что критериями диагностики латентного де¬
фицита железа являются снижение уровня ферритина сыворотки, из¬
менение показателей транспортного фонда железа (снижение железа
сыворотки, повышение общей и латентной железосвязывающей спо¬
собности сыворотки, нормальные или сниженные значения коэффи¬
циента насыщения трансферрина), но без лабораторных признаков
анемии.
121

Таблица 20 - Лабораторные критерии диагностики латентного
дефицита железа и железодефицитной анемии у детей* (по Корови¬
ной Н.А. с соавторами, 1999)
Показатель
Норма
Латентный
дефицит железа
Анемия железо¬
дефицитная
Гемоглобин крови (г/л):
- до 6 лет
> 110
> 110
> 110
- старше 6 лет
> 120
> 120
< 120
Цветовой показатель
0,86-1,05
0,86-1,05
< 0,86
МСН (пг)
24-33
24-33
< 24
МСНС (%)
30-38
30-38
< 30
Железо сыворотки (мкмоль/л)
10,6-33,6
< 14
< 14
ОЖСС (мкмоль/л)
40,6-62,5
> 63
> б3
ЛЖСС (мкмоль/л)
< 47
> 47
> 47
Процент насыщения транс-
феррина (%)
> 17
17
<15-16
Ферритин сыворотки (мкг/л)
> 12
< 12
< 12
Десфераловая сидероурия
(мг/сутки)
0,65+0,006
< 0,4
< 0,4
Примечание: * - авторы в качестве критериев анемии и латент¬
ного дефицита железа использовали показатели венозной крови детей
и мочи.
Следует помнить, что для уточнения характера и причин сниже¬
ния гемоглобина и корректной трактовки отмеченных изменений не¬
обходимо выполнить развернутый клинический анализ крови с иссле¬
дованием содержания ретикулоцитов и тромбоцитов. Снижение
уровня гемоглобина следует считать проявлением железодефицитной
анемии только в том случае, если выявляются гипохромия (морфоло¬
гически и по цветовым индексам), нормальный уровень ретикулоци-
тов и снижение транспортного фонда железа.
С целью дифференциального диагноза и при формировании
рефрактерной ЖДА следует выполнить костномозговую пункцию.
При ЖДА в костном мозге наблюдается неэффективный эритропоэз,
одним из важных признаков которого является снижение количества
сидеробластов до 10-15% и ниже (норма - 20-50%).
Краткая характеристика лабораторных показателей, используе¬
мых при постановке диагноза железодефицитной анемии
Количество эритроцитов
По данным различных авторов - Мазурина А.В., Воронцова
И.М. (1986, 2000) и других - количество эритроцитов у детей состав¬
122

ляет:
• у детей в возрасте до 6-ти лет: - 3,7х10 12/л - 5,1х10 12/л;
• у мальчиков 7-ми лет и старше: - 4,0х10 12/л - 5,1х10 12/л;
• у девочек 7-ми лет и старше: - 4,0х10 12/л - 4,4х10 12/л.
Уровень гемоглобина
Известно, что уровень венозного гемоглобина ниже капиллярно¬
го. Предложена формула пересчета значений капиллярного гемогло¬
бина в венозный: НЬ венозной крови = (НЬ капиллярной крови):1,1.
Как отмечалось выше, Ю.Е. Малаховский (1981), Г.Ф. Султано¬
ва (1992) и Н.А. Коровина с соавторами (1999) считают, что опти¬
мальным уровнем гемоглобина капиллярной крови для детей до 6 лет
является содержание его выше 120 г/л, а для детей старше 6-ти лет -
выше 130 г/л.
Таблица 21 - Критерии постановки диагноза анемии по содер¬
жанию гемоглобина в венозной крови (по данным Шабалова Н.П.,
1996 и ОбН Б.А., 1982)
Возраст детей
Уровень гемоглобина (г/л)
0-14 дней
<145
15-28 дней
<120
1 мес. - 6 лет
<110
6-14 лет
<120
Цветовой показатель
Цветовой показатель (ЦП) характеризует относительное содер¬
жание гемоглобина в эритроцитах. ЦП вычисляется эмпирически по
формуле «тройки» - гемоглобин пациента (г/л) умножается на 3 и де¬
лится на первые 3 цифры эритроцитов:
ЦП = (НЬх3): Эр, где:
НЬ - гемоглобин пациента (г/л);
Эр - первые 3 цифры эритроцитов пациента (без запятой).
Пример: содержание гемоглобина - 112 г/л, количество эритро¬
цитов - 4,07х10 12/л. ЦП = (112 х 3):407 = 0,83. Нормальные значения
цветового показателя у детей - 0,85-1,05.
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (Меап
Согрйэсйіаг ^moglobin - МСН)
МСН отражает абсолютное содержание гемоглобина в одном
эритроците. Расчет МСН выполняется автоматически, с помощью но¬
мограммы Мазона или вычисляется с помощью формулы:
МСН = НЬ:Эр, где:
НЬ - гемоглобин пациента (г/л);
Эр - первые 3 цифры эритроцитов пациента (с запятой).
123

Пример: содержание гемоглобина - 112 г/л, количество эритро¬
цитов - 4,07 х 1012/л, МСН = 112:4,07 = 27,5 (пг). Нормальные значе¬
ния МСН: 24-33 пикограммов (пг).
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (Меап
Согрйэсйіаг ^moglob^ Concentration - МСНС)
МСНС свидетельствует о степени насыщения эритроцита гемо¬
глобином. Показатель входит в перечень обязательных показателей
автоматических гематологических счетчиков клинического анализа
крови и может быть рассчитан по формуле:
МСНС = (НЬ:Ш)х10, где:
НЬ - гемоглобин пациента (г/л);
Ш - гематокрит пациента (%).
Пример: содержание гемоглобина - 112 г/л, уровень гематокри-
та - 41%, МСНС = (112:41) х10 = 27,3 %. Нормальные значения
МСНС: 30-38%.
Средний объем эритроцитов (Меап Согрйэсйіаг Volume -
МСУ)
Определяется по номограмме, автоматически или рассчитывает¬
ся по формуле:
МСУ = (Ш:Эр)х1000, где:
Ш - гематокрит пациента (%);
Эр - первые 3 цифры эритроцитов пациента (без запятой).
Пример: количество эритроцитов - 4,07 х1012/л, уровень гема-
токрита - 41%.
МСУ = (41:407) х 1000 = 100,7 (мкм3).
Нормальные значения МСУ - 75-95 мкм .
Уровень сывороточного железа (СЖ)
Уровень сывороточного железа отражает количество негемино-
вого железа, находящегося в сыворотке венозной крови. Негемино-
вым железом является железо, входящее в состав трансферрина и
ферритина сыворотки. Обычно вводят допущение, что сывороточное
железо соответствует количеству железа, связанного с трансферри-
ном. Возрастные нормативные значения сывороточного железа со¬
ставляют:
• у новорожденных - 5,0-19,3 мкмоль/л;
• у детей в возрасте старше 1 мес. - 10,6-33,6 мкмоль/л.
Общая железосвязывающая способность сыворотки
(ОЖСС)
Показатель, характеризующий общее количество железа, кото¬
рое может связаться с имеющимся в плазме трансферрином. ОЖСС
косвенно отражает количество трансферрина в плазме. Нормальные
значения ОЖСС 40,6-62,5 мкмоль/л.
124

Латентная железосвязывающая способность сыворотки
(ЛЖСС)
ЛЖСС косвенно отражает количество свободного трансферри-
на. Данный показатель, отражает математическую разницу между
значениями общей железосвязывающей способности сыворотки
(ОЖСС) и уровнем сывороточного железа (СЖ): ЛЖСС= ОЖСС-
СЖ. В норме значения ЛЖСС не должны быть меньше 47 мкмоль/л.
Коэффициент насыщения трансферрина (КНТ)
Производный показатель, отражающий удельный вес сыворо¬
точного железа от общей железосвязывающей способности сыворот¬
ки:
КНТ = (СЖ:ОЖСС) - 100%. В норме КНТ не должен быть менее
17%.
Десфераловый тест. Основан на способности десферала обра¬
зовывать соединения с железом, входящим в состав железосодержа¬
щих белков запаса (гемосидерин, ферритин), и выводиться с мочой из
организма в виде образовавшихся комплексов. По уровню суточной
экскреции с мочой этих комплексов косвенно судят о состоянии запа¬
сов железа в организме.
Таблица 22 - В норме средние уровни суточной экскреции же¬
леза с десфералом (Шакирова Э.М., 1975; Бабаш Г.В. и соавт., 1980)
составляют:
у доношенных новорожденных детей
- 0,16 ± 0,02 мг/сут
у недоношенных новорожденных детей
- 0,09 ± 0,01мг/сут
у детей в возрасте до 4-х лет
- 0,41 ± 0,03 мг/сут
у детей в возрасте 5-6-ти лет
- 0,57 ± 0,09 мг/сут
у детей в возрасте 7-11-ти лет
- 0,71 ± 0,05 мг/сут
у детей в возрасте 12 лет и старше
- 0,73 ± 0,07 мг/сут
Ферритин сыворотки
Исследование уровня сывороточного ферритина является одним
из наиболее объективных методов оценки запасов железа. Независи¬
мо от возраста критерием истощения тканевых запасов железа счита¬
ется уровень сывороточного ферритина ниже 10-12 мкг/л.
Лечение железодефицитной анемии
Лечебная программа:
I. Режим.
II. Лечебное питание.
III. Устранение этиологических факторов.
IV. Лечение железосодержащими препаратами:
125

• устранение дефицита железа и анемии
• восполнение запасов железа (терапия насыщения)
• противорецидивная терапия
• использование лекарств, улучшающих всасывание железа.
V. Гемотрансфузионная терапия.
VI. Диспансерное наблюдение.
I. Режим
Дети с ЖДА I-II степени лечатся амбулаторно, III степени -
стационарно. Рекомендуется длительное пребывание на свежем воз¬
духе. Дети нуждаются в щадящем режиме: ограничение физической
нагрузки, дополнительный сон, благоприятный психологический
климат, следует освободить их от посещения детского учреждения,
беречь от простудных заболеваний. Дети старшего возраста освобож¬
даются от занятий физкультурой до выздоровления, при необходимо¬
сти им предоставляют дополнительный день, свободный от занятий в
школе.
II. Лечебное питание
Детям раннего возраста, страдающим анемией, находящимся на
естественном вскармливании, прежде всего, следует отрегулировать
питание матери, а в случае необходимости провести коррекцию пита¬
ния ребенка. Детям, страдающим анемией, первый прикорм необхо¬
димо вводить на 2-4 недели раньше, чем здоровым (то есть, с 3,5-4-го
месяца). Первым прикормом обязательно должны быть блюда, бога¬
тые солями железа: картофель, свекла, морковь, капуста, кабачки и
др. В рацион питания должны входить фруктово-ягодные соки, тер¬
тые яблоки. Уже с первым прикормом детям, больным анемией, мож¬
но давать телячью или говяжью печень. Печеночные блюда необхо¬
димо давать в протертом виде, смешивая с овощным пюре. Начиная с
6 месяцев, в рацион питания можно вводить мясные блюда в виде
фарша. Из рациона следует исключить белые каши (манную, рисо¬
вую, толокняную), отдавая предпочтение гречневой, ячменной, пер¬
ловой, из проса.
При построении диеты у детей старшего возраста необходимо
повысить квоту белка (примерно на 10% от возрастной нормы) за счет
увеличения в рационе белковых продуктов животного происхожде¬
ния; количество углеводов в рационе больного должно соответство¬
вать возрастной норме, количество жиров следует несколько ограни¬
чить. При анемии показано достаточное введение фруктовых и овощ¬
ных соков, отваров.
При построении диеты следует помнить, что даже при сбалан¬
126

сированном рационе и обогащении диеты продуктами с высоким со¬
держанием железа (Fe) всосаться его может не более 2,5 мг в сутки.
Таблица 23 - Содержание железа в 100 граммах продукта (по
Папаяну А.В.и Жуковой Л.Ю., 2001, с изменениями)
Бедные железом
(< 1 мг Fe в 100 г)
Умеренно богатые
лезом (1-5 мг Fe в 1
же-
00 г)
Богатые железом
(> 5 мг Fe в 100 г)
Продукт
Fe
Продукт
Fe
Продукт
Fe
Огурцы
0,9
Крупа овсяная
4,3
Халва тахинная
50,1
Тыква
0,8
Кизил, персики
4,1
Грибы сушеные
35
Морковь
0,8
Крупа пшеничная
3,9
Халва подсолнеч¬
ника
33,2
Гранаты
0,8
Мука гречневая
3,2
Печень свиная
29,7
Клубника
0,7
Баранина
3,1
Морская капуста
16
Грудное молоко
0,7
Шпинат, изюм
3,0
Яблоки сушеные
15
Треска
0,6
Говядина
2,8
Груша сушеная
13
Ревень
0,6
Абрикосы
2,6
Чернослив
13
Салат
0,6
Яблоки
2,5
Курага
12
Виноград
0,6
Яйцо куриное
2,5
Урюк
12
Банан
0,6
Груша
2,3
Какао-порошок
11,7
Клюква
0,6
Слива, смородина
2,1
Шиповник
11
Лимон
0,6
Алыча, сосиски
1,9
Печень говяжья
9
Апельсин
0,4
Черешня
1,8
Черника
8
Мандарин
0,4
Колбаса
1,7
Почки говяжьи
7
Творог
0,4
Свинина
1,6
Мозги говяжьи
6
Кабачки
0,4
Крыжовник, мали¬
на
1,6
Толокно
5-11
Брусника
0,4
Крупа манная
1,6
Желток
5,8
Ананас
0,3
Курица
1,5
Язык говяжий
5
Сливочное масло
0,1
Свекла, капуста
цветная, вишня
1,4
Гречка
7,8
Сливки
0,1
Рис
1,3
Геркулес
7,8
Коровье молоко
0,1
Картофель
1,2
Грибы свежие
5,2
Капуста, мёд, дыня
1,1
При выборе пищевого рациона, как одного из составляющих
компонентов комплексной терапии ЖДА, следует ориентироваться не
только на общее содержание железа в продуктах, но и на форму, в ко¬
торой оно представлено. Именно форма железосодержащих субстра¬
тов, входящих в пищевые продукты, и определяет эффективность вса¬
сывания и усвоения железа. Железо из продуктов животного проис¬
хождения всасывается в кишечнике в значительно больших количест¬
вах, чем из растительных продуктов.
Лучше всего всасывается двухвалентное железо из продуктов,
127

произведенных из мяса и крови животных, которое входит в состав
гема (табл.24). Негемовое железо содержится в печени преимущест¬
венно в виде ферритина и гемосидерина и всасывается хуже. Оно реа¬
гирует на многие составные части питания, которые либо способст¬
вуют его всасыванию (например, белки мяса или аскорбиновая кисло¬
та), либо тормозят всасывание железа (вещества, образующие с желе¬
зом трудно растворимые соединения, например, фосфаты, карбона¬
ты).
Таблица 24 - Содержание железа в продуктах животного проис¬
хождения (по Коровиной Н.А. с соавторами, 1999)
Продукты
Суммарное
содержание Fe (мг/100г)
Основные железосодержа¬
щие соединения
Печень
9
Ферритин, гемосидерин
Язык говяжий
5
Гем
Мясо кролика
4,4
Гем
Мясо индейки
4
Гем
Мясо курицы
3
Гем
Говядина
2,8
Гем
Скумбрия
2,3
Ферритин, гемосидерин
Сазан
2,2
Ферритин, гемосидерин
Налим
1,4
Ферритин, гемосидерин
Необходимо отметить также, что продукты из мяса, печени и
рыбы, в свою очередь, увеличивают всасывание железа из овощей и
фруктов при одновременном их применении.
В продуктах растительного происхождения железо находится в
негемовой форме. Биодоступность железа из злаковых, бобовых,
клубневых, овощей и фруктов значительно ниже, чем из гемовых со¬
единений. Усиливают всасывание негемового железа аскорбиновая
кислота, продукты из мяса, птицы, рыбы, а также вещества, пони¬
жающие pH пищи, например, молочная кислота. Снижают усвоение
негемового железа соевый протеин, фитаты, оксалаты, фосфаты, та¬
нин, а также полифенолы, входящие в состав чая, кофе, орехов и бо¬
бовых. Диета больного железодефицитной анемией должна включать
белок.
Для нормального кроветворения и эффективного использования
железа в рацион питания необходимо включать продукты, содержа¬
щие: медь (пшеница, рожь, овес, ячмень, гречка, горох, фасоль, гри¬
бы, земляника, клубника, клюква, черная смородина, арбуз, хрен,
почки, печень, говядина), марганец (пшеница, рожь, овес, ячмень,
рис, фасоль, горох, петрушка, щавель, укроп, свекла, тыква, шпинат,
128

клюква, малина, черная смородина), цинк (дрожжи, печень, почки,
легкие, говядина, сыр, бобовые, зерна злаков, грибы, яйца куриные,
куриное мясо), кобальт (печень, почки, молоко, рыба, бобовые, зер¬
новые, крыжовник, черная смородина, малина, петрушка, свекла,
груша, вишня, арахис, миндаль, абрикосы).
Необходимо учитывать, что компенсация дефицита железа с
помощью только пищевого железа не может быть достигнута, о чем
обязательно информируют родителей пациента, которые нередко
предпочитают медикаментозным препаратам «пищевую коррекцию».
Таким образом, диетотерапия не имеет самостоятельного значения в
лечении железодефицитной анемии и должна рассматриваться как
один из вспомогательных компонентов терапии. Тем не менее, следу¬
ет помнить, что полноценная и сбалансированная по основным ин¬
гредиентам диета - один из реальных факторов профилактики сиде-
ропенических состояний.
III. Устранение этиологических факторов
Успешная ликвидация дефицита железа и, следовательно, изле¬
чение железодефицитной анемии возможны только после устранения
причины, ведущей к постоянному дефициту железа. Как правило, ле¬
чебные мероприятия у детей должны быть направлены на ликвида¬
цию причин, нарушающих поступление и всасывание железа в желу¬
дочно-кишечном тракте ребенка, на ликвидацию хронической крово-
потери и устранение причин, приводящих к перераспределению желе¬
за в организме.
IV. Лечение железосодержащими препаратами
I этап. Устранение дефицита железа и анемии (восстановление
подвижного пула железа)
На данном этапе проводится назначение внутрь лечебных доз
препаратов железа в течение 4-6 недель. При приеме внутрь рекомен¬
дуется применять соединения двухвалентного железа, а при паренте¬
ральном введении преимущество следует отдавать соединениям трех¬
валентного железа.
Внутрь наиболее часто применяют препараты, содержащие
двухвалентное железо в виде органических или неорганических со¬
лей. Эти соединения хорошо всасываются и дают высокий темп при¬
роста гемоглобина. При выборе препарата для детей раннего возраста
необходимо учитывать степень токсичности и форму выпуска. Име¬
ется целый ряд готовых лекарственных форм: от водных растворов,
которые вследствие своей способности окрашивать зубы заключены в
капсулы, растворимые в желудке, до форм, из которых железо замед¬
129

ленно освобождается в тонком кишечнике. Предпочтение отдают
препаратам в жидкой форме. Всасывание железа из всех лекарствен¬
ных форм солей двухвалентного железа примерно одинаково. Дозу
подбирают в соответствии с содержанием элементарного железа. При
назначении препаратов железа внутрь необходимо учитывать некото¬
рые общие принципы.
Курс лечения должен быть длительным - 2,5-5месяцев.
Оптимальная средняя суточная доза элементарного железа со¬
ставляет 4-6 мг/кг в сутки (см табл. ниже).
Необходимо рассчитывать потребность в железе для каждого
больного. При расчете длительности лечения следует учитывать со¬
держание элементарного железа в препарате и его всасывание.
Лучше назначать препараты железа между приемами пищи.
Пища ведет к разведению и снижению концентрации железа, а, кроме
того, некоторые элементы пищи (соли, кислоты, щелочи) образуют с
железом нерастворимые соединения. К ним относятся препараты, со¬
держащие фосфор, фитин. Поскольку железо образует комплексы с
фосфатом, то при высоких дозах всасывание фосфата у детей может
снизиться так сильно, что это приведет к возникновению рахита.
Применять препараты железа следует в сочетании с веществами,
улучшающими его всасывание: аскорбиновая, лимонная кислоты и
другие.
Необходимо учитывать переносимость препарата. При приеме
железа внутрь примерно у 50% пациентов наблюдаются такие желу¬
дочно-кишечные расстройства, как тошнота, рвота, кишечная колика,
поносы (чередуются с запорами). Эти расстройства менее выражены
при применении двухвалентного железа. Побочное действие препара¬
тов железа на желудочно-кишечный тракт зависит, в основном, от ве¬
личины используемой суточной дозы железа. При плохой переноси¬
мости можно заменить препарат железа, начать лечение с малой дозы,
постепенно повышая ее до переносимой и эффективной. При приеме
железа во время или после еды его побочные эффекты могут также
смягчаться. Однако тогда следует мириться с большими колебаниями
всосавшейся доли, которая при сильной нейтрализации соляной ки¬
слотой в желудке может упасть даже до нуля. Черный стул при этом
является нормальным и позволяет врачу контролировать, принимает
ли пациент железо. Для предупреждения диспепсических явлений ре¬
комендуется применять ферменты - панкреатин.
Не следует назначать препараты железа одновременно с препа¬
ратами, уменьшающими его всасывание: препараты кальция, антаци-
ды, тетрациклины, левомицетин. Во избежание нежелательных взаи¬
модействий его не следует вводить вместе с другими лекарственными
130

веществами. Ни при каких обстоятельствах нельзя растворы железа
для инъекций набирать в один шприц с другими лекарственными
средствами.
Накопителями железа являются клетки	ретикуло-
эндотелиальной системы. После приема внутрь железо накапливается
преимущественно в костном мозге, после инъекций - в печени. Выде¬
ляется оно исключительно с отторгающимся эпителием (ногти, воло¬
сы), в очень малом количестве с мочой, желчью и потом.
Таблица 25 - Лечебные дозы элементарного железа (Fe++), при¬
меняемые внутрь (по Козарезовой Т.И. и Климкович Н.Н., 2001, с до¬
полнениями)
Возраст
ребенка
Степень тяжести ЖДА
Легкая степень
Средняя степень
Тяжелая степень
0-3 года
5 мг/кг в сутки
6-7 мг/кг в сутки
8-10 мг/кг в сутки
4-10 лет
3-5 мг/кг в сутки
5 мг/кг в сутки
6-7 мг/кг в сутки
Старше 10 лет
2-4 мг/кг в сутки*
Примечание: * - по рекомендации ВОЗ (1989) суммарная суточ¬
ная доза должна быть не более 120 мг.
Как уже отмечалось, лечение ЖДА пероральными препаратами
железа целесообразно начинать с дозы, равной ^-% от терапевтиче¬
ской (2-3 мг/кг/сутки элементарного железа детям раннего возраста) с
последующим постепенным достижением полной дозы в течение 7-14
дней.
Таблица 26 - Характеристика препаратов железа для перораль-
ного приема (по Козарезовой Т. И. и Климкович Н.Н., 2001, с измене¬
ниями)
Название
Основные
Содержание
ингредиенты
элементарного Fe (мг)
Феросанол
сульфат Fe, микроэлементы
1 ml = 40, 1 табл. = 30
Ферроплекс
сульфат Fe, витамин С
1 др.=10
Ферроплекс
протеин-сукцинат Fe, лактоза
1 ml = 40
Конферон
сульфат Fe, сукцинат Na
1 капс.= 50
Тардиферон
сульфат Fe, мукопротеазы
1 др. = 80
Ферроградумент
сульфат Fe, мукопротеазы
1 табл. = 105
Ферроград-С
сульфат Fe, витамин С
1 табл. = 105
Ферропат
глюконат Fe
1 табл.= 20
Гемофер
хлористое Fe
В 1 капле = 2,2
Орферон
сахарат Fe, казеин
1 ml = 20
Резоферон
сахарат Fe, микроэлементы
1 ml = 40
Интрафер
сахарат Fe, лимонная кислота
1 ml = 50
Fe глицерофосфат
глицерофосфат Fe
1 порошок = 40
131

Темп «наращивания» дозы до терапевтической зависит как от
выраженности дефицита железа в организме ребенка, так и от его ин¬
дивидуальной переносимости препарата. Стартовое лечение ЖДА с
^-% терапевтической дозы и постепенное ее увеличение уменьшает
риск развития побочных эффектов ферротерапии, а в случае их разви¬
тия позволяет своевременно выявить начальные проявления и при¬
нять адекватные меры.
При этом необходимо иметь в виду, что прирост гемоглобина у
больных ЖДА может быть обеспечен поступлением в организм от 30
до 100 мг двухвалентного железа в сутки. Учитывая, что при развитии
ЖДА всасывание железа увеличивается на 25-30% (при нормальных
запасах всасывается 3-7% железа), применение более высоких суточ¬
ных доз не имеет смысла, поскольку объем всасывания при этом не
увеличивается.
Лекарственные железосодержащие средства для перорального
применения, приведенные в таблице 26, распределены в зависимости
от химической формы ферросоединений, представленных в препара¬
те. Последнее позволяет судить об уровне утилизации железа из раз¬
личных лекарственных средств. Кроме того, указание химической
формы ферросоединений позволяет ориентировочно судить о количе¬
стве активного (элементарного) железа в тех препаратах, фирмы-
изготовители которых не отражают данную информацию в аннотаци¬
ях.
Таблица 27 - Удельный вес элементарного (активного) железа в
различных железосодержащих препаратах (WHO, 1989)
Химическая форма
железа в препаратах
% активного железа в препарате
(от его общего содержания в препарате)
Фумарат железа
33
Сульфат железа
20
Глюконат железа
12
Детям раннего возраста предпочтительно назначение железосо¬
держащих препаратов, выпускаемых в жидкой форме (капли, сироп).
Хороши для детей этой возрастной группы Гемофер, Мальтофер, Ак-
тиферрин и др. Следует с особой осторожностью начинать терапию у
детей с нарушенным микробиоценозом кишечника, т. к. при этом воз¬
можна активация грамотрицательной условно-патогенной сидеро-
фильной флоры и развитие диспептических нарушений. Детям этой
группы может быть оправдано одновременное применение препара¬
тов железа и эубиотиков.
132

Детям подросткового возраста лучше всего назначать препараты
железа типа Тардиферона и Ферроградумета, которые медленно вса¬
сываются, обеспечивая пролонгированную и равномерную абсорбцию
медикаментозного Fe в кишечнике. Как правило, эти препараты хо¬
рошо переносятся больными.
Терапия железодефицитных состояний должна проводиться
преимущественно препаратами железа для перорального приема. Это
объясняется следующими положениями (Идельсон Л.И., 1981):
1) пероральный прием препаратов Fe повышает уровень гемо¬
глобина только на 2-4 дня позже, чем при парентеральном
введении;
2) пероральный прием препаратов Fe, в отличие от паренте¬
рального, крайне редко приводит к серьезным побочным эф¬
фектам;
3) пероральный прием препаратов Fe даже при неправильно ус¬
тановленном диагнозе - при ошибочной трактовке анемии
как железодефицитной - не приводит к развитию гемосиде¬
роза;
4) парентеральное введение препаратов железа показано лишь
по специальным показаниям.
Разработаны следующие показания для парентерального приме¬
нения препаратов железа:
1) необходимость достижения быстрого эффекта при доказан¬
ной ЖДА средней и тяжелой степени. До начала терапии при
этом должен быть обязательно определен статус транспорт¬
ного фонда железа (сывороточное железо, общая и латентная
железосвязывающая способность сыворотки, степень насы¬
щения трансферрина железом) и сывороточный ферритин;
2) патология желудочно-кишечного тракта, сочетающаяся с на¬
рушением всасывания;
3) непереносимость оральных препаратов железа с развитием
диспепсии.
Перед обсуждением терапевтических доз препаратов железа для
парентерального введения целесообразно еще раз напомнить, что
применение парентеральных препаратов железа, представленных в
таблице, должно быть только по специальным показаниям.
133

Таблица 28 - Характеристика препаратов железа для паренте¬
рального введения (по Козарезовой Т.И. и Климкович Н.Н., 2001, с
изменениями)
Название
Лекарственная фор¬
ма и способ введения
Состав
Содержание ак¬
тивного Fe, мг
Феррум-Лек
Амп. 5мл, в/в
Амп. 2мл, в/м
Сахарат Fe, Fe3+,
мальтоза
1 мл =50
1 мл =50
Эктофер
Амп. 2,5мл, в/в, в/м
Сорбитол Fe, лимон¬
ная кислота
1 мл =50
Фербитол
Фл. 2 мл, в/м
Сорбитол Fe, вода
1 мл =50
Ферковен
Амп. 5 мл, в/в
Сахарат Fe, глюконат
кобальта, углеводы
1 мл =20
Имферон
Фл. 200 мл, в/в, в/м
Сорбит Fe, альбумин,
лимонная кислота
1 мл =15
Декстрафер
Фл. 200 мл, в/в, в/м
Сорбит Fe, декстраны
1 мл =15
Таблица 29 - Суточные дозы препаратов железа для паренте¬
рального введения (по Коровиной Н.А. с соавторами, 1999)
Возраст детей
Суточная доза элементарного железа (мг/сутки)
1-12 месяцев
до 25 мг/сутки
1-3 года
25-40 мг/сутки
старше 3-х лет
40-50 мг/сутки
Расчет курсовой дозы парентерального железа для лечения же¬
лезодефицитной анемии парентеральными препаратами Fe проводит¬
ся по формулам, указанным в фармакологической инструкции препа¬
рата, или вычисляется по следующим формулам:
1. Курсовая доза элементарного Fe (мг) = МТ х (78-0,35 х Hb),
где:
МТ - масса тела (кг);
НЬ - гемоглобин ребенка (г/л).
2. Курсовая доза элементарного Fe (мг) =МТ (кг) х [1000-СЖ
(мкг/мл)] : 20, где: СЖ - сывороточное железо в мкг/мл.
Парентерально не следует вводить более 100 мг железа в сутки,
так как 100 мг в сутки дают полное насыщение трансферрина.
Критерии эффективности лечения препаратами железа
1. Появление ретикулоцитарного криза (увеличение количества
ретикулоцитов в 2 раза по сравнению с исходным) на 7—10-й день ле¬
чения.
2. Нарастание уровня НЬ на 10 г/л в неделю.
134

3.	Полная нормализация клинико-лабораторных показателей к
концу курса лечения.
Противопоказания к назначению препаратов железа.
1. Отсутствие лабораторного подтверждения дефицита железа.
2. Сидероахрестические анемии.
3. Гемолитические анемии.
4. Гемосидероз и гемохроматоз.
Следует помнить, что инфекция, вызванная грамотрицательной
флорой (энтеробактерии, синегнойная палочка, клебсиелла) являются
сидерофильными микроорганизмами и используют железо в процес¬
сах роста и размножения. Побочные реакции и нежелательные эффек¬
ты, которые могут развиться при ферротерапии у детей, суммированы
в таблице 30.
Таблица 30 - Возможные побочные и нежелательные эффекты
железосодержащих препаратов при разных способах введения (по
Коровиной Н.А. с соавторами, 1999)
Побочные эффекты
Путь введения
пероральный
парентеральный
Лихорадка
-
+
Кожный зуд
+
+
Гиперемия кожи
+
+
Аритмии
-
+
Гематурия
-
+
Аллергический дерматит
+
+
Анафилактический шок
-
+
Абсцесс в месте введения
+
Тошнота, рвота
+
+
Снижение аппетита
+
-
Диарея
+
+
Боли в поясничной области
-
+
Гемосидероз
-
+
Побочные и нежелательные явления при пероральной ферроте¬
рапии ЖДА в основном связаны с превышением рекомендуемых доз
и чаще проявляются нетяжелыми диспептическими нарушениями.
Кроме того, следует помнить, что парентеральное введение железа
значительно сложнее и опаснее перорального вследствие возможного
развития аллергических реакций и инфильтратов (при внутримышеч¬
ном введении), а также токсичности ионизированного железа и опас¬
ности его чрезмерных отложений в тканях при передозировке, по¬
скольку оно при этом практически не выводится из организма. Желе-
135

зо является капилляротоксическим ядом, и при парентеральном вве¬
дении на фоне пониженного уровня трансферрина в крови увеличива¬
ется фракция свободного железа, что приводит к снижению тонуса
артериол и венул, повышается их проницаемость, уменьшается общее
периферическое сопротивление и объем циркулирующей крови, пада¬
ет артериальное давление.
Внутривенное введение железа вызывает повреждение стенки
сосуда, и даже при правильной дозировке у 0,5-1% пациентов наблю¬
даются головные боли, боли в мышцах и суставах, гемолиз эритроци¬
тов, тошнота, рвота, бронхоспазм, гипотензия, тромбофлебит, а в не¬
которых случаях лихорадка, экзантема, судороги, генерализованная
лимфаденопатия или анафилактический шок. Главная опасность при
парентеральном введении состоит в циркуляции свободного железа
из-за резкого превышения связывающей способности плазменного
трансферрина, что может вести к смертельному исходу. С этим же
связывают и смертельные случаи при внутримышечных инъекциях
железа. При правильной дозировке на переднем плане стоят локаль¬
ные проявления, такие как воспаление и боль на месте инъекции, ре¬
гиональная лимфаденопатия, а также при недостаточно глубоком
внутримышечном или паравенозном введении окраска кожи, прояв¬
ляющаяся до 2 лет. В случае хронической передозировки железа,
прежде всего, при необоснованном парентеральном введении, насту¬
пает гемосидероз с последующим гемохроматозом с гиперпигмента¬
цией кожи, отеками, асцитом и сахарным диабетом.
Острые отравления при приеме препаратов железа
Острые отравления при приеме препаратов железа внутрь у
взрослых наблюдаются редко, однако у маленьких детей они часты.
Прием более чем 2 г сульфата железа является смертельным, при
приеме меньше 1 г в течение от одного до нескольких часов развива¬
ется геморрагический гастроэнтерит, некроз с тошнотой, кровавой
рвотой, кровавым поносом и сосудистым шоком. Смерть может на¬
ступить уже через 12-48 ч после приема. После отравления часто ос¬
таются острые рубцы в области желудка (пилоростеноз) и значитель¬
ные повреждения печени.
Лечение включает вызывание рвоты, прием молока и яиц для
образования железобелкового комплекса, промывание желудка 1%
раствором ШНСОз для образования труднорастворимого карбоната
железа.
При передозировке железа рекомендуется введение антидота -
Десферала (дефероксамина) в дозе 5-10 г внутрь или 60-80 мг/кг в
сутки внутримышечно или внутривенно капельно. Обычно вводят 5¬
10 г дефероксамина в 100 мл физиологического раствора через желу¬
136

дочный зонд, а также 0,5-1 г внутримышечно или, если больной в
шоке, 15 мг/кг/ч в виде длительной внутривенной инфузии в течение
3 дней.
Дефероксамин является слабым основанием, обладающим вы¬
сокой избирательностью к железу и образующим с ним хелатные со¬
единения, которые не всасываются в кишечнике и легко удаляются из
крови через почки. Его введение противопоказано при почечной не¬
достаточности. Следует избегать передозировки дефероксамина, так
как он вызывает гастроинтестинальные нарушения, гипотензию и по¬
мутнение хрусталика. Но даже при правильной дозировке возможно
развие анафилактоидных реакций.
При хроническом отравлении железом в случае необходимости
назначают парентерально дефероксамин и регулярно проводят крово¬
пускания.
II этап. Восполнение запасов железа (терапия насыщения)
Запасы железа (депо железа) в организме представлены железом
ферритина и гемосидерина печени и селезенки. Для восполнения за¬
пасов железа после достижения нормального уровня гемоглобина
проводят лечение железосодержащими препаратами в течение 1 -3
месяцев в суточной дозе, которая в 2-3 раза меньше по сравнению с
дозой, применявшейся на этапе купирования анемии.
III этап. Противорецидивная (поддерживающая) терапия
При продолжающихся кровотечениях (например, обильных
менструациях) показан прием препаратов железа короткими курсами
по 7-10 дней ежемесячно. При рецидиве анемии показано проведение
повторного курса лечения в течение 1-2 месяцев.
Использование лекарств, улучшающих всасывание железа
Как отмечалось выше, применять препараты железа следует в
сочетании с веществами, улучшающими его всасывание: аскорбино¬
вая, лимонная, янтарная кислоты, сорбит. В лечебный комплекс
включают средства, ускоряющие синтез гемоглобина - медь, кобальт;
витамины В1, В2, В6, А - для улучшения регенерации эпителия; вита¬
мин Е - для предотвращения чрезмерной активации свободноради¬
кальных реакций. Используемые дозы витаминов (табл. 31) В1, В2, С
должны соответствовать суточной потребности, а доза витамина В6
должна превышать суточную потребность в 5 раз.
137

Таблица 31 - Разовые возрастные дозы препаратов, используе¬
мых для увеличения всасывания железа (по Козарезовой Т.И. и Клим-
кович Н.Н., 2001)
Препарат
Дозировка в
зависимости от возраста, г
0-1 год
2-6 лет
7-14 лет
Аскорбиновая кислота
0,05
0,075-0,1
0,1-0,15
Рибофлавин
0,003
0,005-0,007
0,008-0,01
Пиридоксин
0,002
0,003-0,005
0,007-0,01
Комплекс витаминов следует принимать через 15-20 минут по¬
сле еды, а препараты железа - через 20-30 минут после их приема.
Гемотрансфузионная терапия
Результаты клинических наблюдений свидетельствуют о неце¬
лесообразности заместительной терапии при данной форме анемии.
Гемотрансфузия дает одномоментный кратковременный эффект, обу¬
словленный перелитыми эритроцитами. На костный мозг гемотранс¬
фузии оказывают отрицательное влияние, угнетая эритропоэз и по¬
давляя активность синтеза НЬ в нормоцитах. Поэтому при ЖДА к ге¬
мотрансфузиям следует прибегать только по жизненным показаниям,
причем главным критерием является не количество НЬ, а общее со¬
стояние больного. Показаниями для переливания эритроцитной массы
являются тяжелая степень анемии с резко выраженными явлениями
гипоксии, анемическая прекома и кома.
Таблица 32 - Критический уровень гемоглобина, при котором
требуется гемотрансфузия по жизненным показаниям (по Коровиной
Н.А. с соавторами, 1999)
Возраст, клиника
Уровень гемоглобина (г/л)
1 сутки жизни
<130
2-6 сутки жизни:
1 тяжелые дыхательные нарушения
<130
2 тяжелые нарушения гемодинамики
<110 -120
3 без нарушения дыхания и ССС
<100
7-28 сутки жизни
1 с нарушениями дыхания и ССС
<100
2 без нарушения дыхания и ССС
<80
Старше 1 месяца
<60
При наличии витальных показаний для заместительной гемо¬
трансфузии используют одногруппные и резуссовместимые отмытые
эритроциты или эритроцитарную массу в суточной дозе 10-15 мл/кг
138

массы тела. Детям старшего возраста обычно переливают от 150 до
250 мл. Цельную кровь в последние годы в педиатрической практике
не используют. При гемотрансфузии сохраняется высокий риск ин¬
фицирования реципиента.
Проведение профилактических мероприятий, направленных
на предупреждение развития железодефицитной анемии у детей
Профилактика ЖДА подразделяется на первичную и вторич¬
ную. Первичная профилактика проводится в группах «риска» ЖДА и
направлена на предупреждение развития анемии. Вторичная профи¬
лактика проводится у больных ЖДА детей и направлена на преду¬
преждение развития рецидива анемии.
Профилактика ЖДА включает:
• наблюдение за состоянием здоровья ребёнка, подростка (осмотр и
лабораторное исследование);
• комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий, направленных
на предупреждение развития дефицита железа и профилактику реци¬
дивов ЖДА (неспецифическая и специфическая);
• проведение просветительной работы среди родителей, подростков
и беременных женщин.
Специфическая профилактика ЖДА
Специфическую профилактику ЖДА подразделяют на антена¬
тальную и постнатальную.
Антенатальная специфическая профилактика развития
ЖДА. Для этой цели в женской консультации следует выделить 4
группы беременных.
I группа - женщины с физиологически протекающей беремен¬
ностью. Этой группе рекомендуется полноценное питание, богатое
железом, животным белком (натуральные мясные продукты, расти¬
тельные жиры, снижение животных жиров до 50 граммов в сутки, ог¬
раничение легкоусвояемых углеводов, увеличение доли овощей и
фруктов - сырых и кулинарно обработанных); введение адекватных
количеств аскорбиновой кислоты, повышающей усвоение железа. Эти
женщины нуждаются лишь в профилактическом курсе ферротерапии
с 28-й недели длительностью 8-10 недель в профилактической дозе
(40 мг в сутки по элементарному железу).
II группа - женщины, у которых имеется высокий риск разви¬
тия ЖДА. Факторами риска развития ЖДА в этой группе женщин яв¬
ляются:
• обильные и длительные месячные в анамнезе;
• хронический гастродуоденит, хронический энтероколит, не¬
специфический язвенный колит, язвенная болезнь желудка и 12¬
139

перстной кишки, геморрой с кровотечениями;
• наступление беременности на фоне лактации;
• токсикоз с частыми рвотами;
• недостаточное, нерациональное питание;
• многократные роды (более трех) с интервалом менее 2-х лет;
• хронические очаги инфекции.
Этим женщинам рекомендуются соответствующая диета (см.
выше) и курсы ферротерапии по 4-5 недель на 14, 20 и на 28-30 неде¬
лях беременности, суточная доза элементарного Fe - 40 мг.
III группа - женщины, у которых анемия возникла во время бе¬
ременности (обычно после 20-й недели).
IV группа - женщины, у которых беременность наступила на
фоне ЖДА. Тактика ведения беременных III и IV групп включает об¬
следование с целью исключения дополнительных источников потери
Fe и назначение ферротерапии. После адекватного лечения женщину
переводят на профилактические курсы ферротерапии, согласно на¬
блюдению по I или II группе.
Постнатальная специфическая профилактика развития
ЖДА. Проводится с момента рождения у детей из групп риска разви¬
тия ЖДА. Выделяют 3 группы риска по развитию дефицита железа.
I группа - дети в возрасте 0-1 года, имеющие:
• острую кровопотерю в антенатальном и интранатальном пе¬
риодах;
• геморрагическую болезнь новорожденных;
• внутричерепную родовую травму с кровоизлияниями и гема¬
томами;
• гемолитическую болезнь новорожденных;
• кровопотерю в родах в связи с аномалией развития плаценты
и пуповины;
• внутриутробную инфекцию;
• наличие анемии у матери;
• наличие гестоза 2-й половины беременности у матери;
• нерациональное питание матери во время беременности;
• наличие у матери острых и инфекционных заболеваний во
время беременности;
• дети от многоплодной беременности;
• недоношенные дети;
• нарушение питания (несвоевременное введение прикорма,
нерациональное и несбалансированное питание, недостаток ви¬
таминов).
Специфическая профилактика препаратами Fe в этой группе
проводится в суточной дозе - 2 мг/кг массы по элементарному Fe,
140

курсом 4-6 недель.
II группа - дети в возрасте от 1 года до пубертатного периода,
имеющие:
• нарушение питания (недостаточное, нерациональное, одно¬
образное);
• недавно перенесенное инфекционное заболевание (ОРВИ,
кишечная инфекция, пневмония, и др.);
• наличие рахита, гипотрофии, экссудативно-катарального
диатеза;
• наличие функциональных или органических заболеваний
ЖКТ;
• хронические кровопотери;
• дети из группы социального риска.
Специфическая профилактика во II группе осуществляется в до¬
зах по элементарному железу 2-3 мг/кг массы в сутки, курсом 4-6 не¬
дель.
III группа - дети пубертатного периода и подростки, имеющие:
• органические заболевания желудочно-кишечного тракта;
• хронические кровопотери (гемофилии, тромбоцитопении, яз¬
венная болезнь желудка и 12-перстной кишки, обильные менст¬
руации до ювенильных кровотечений);
• дети-спортсмены;
• дети из групп социального риска;
• дети и подростки с патологией функции щитовидной железы;
• нарушение питания (вегетарианство).
В III группе профилактика препаратами Fe проводится в дозе 50
мг/сутки, курсами 4-6 недель.
Неспецифическая профилактика.
Комплекс оздоровительных мероприятий различен и зависит от
общего состояния здоровья, возраста, наличия сопутствующих забо¬
леваний у ребенка. Выделяют 3 комплекса оздоровительных меро¬
приятий.
1. Новорожденным и детям 2-го и 3-го месяца жизни из групп
«риска» предусмотрено:
• антианемическое питание: фруктовые и овощные соки,
овощные отвары, тертое яблоко; для детей на искусственном и
смешанном вскармливании - адаптированные детские смеси:
«Семилак», «Бона», «Пилти», «Беллакт-Оптимум» и др., детские
мясные консервы, антианемический энпит;
• общий массаж и частые прогулки на свежем воздухе;
• профилактика рахита.
2. Детям старше 3-х месяцев и до 10 лет:
141

• антианемические факторы питания - достаточное содержание
белков при относительно небольшом количестве жира, фрукто¬
вые и овощные пюре, соки; раннее введение прикорма: с 4 меся¬
цев - первый прикорм - овощное пюре; введение творога в ра¬
цион); с 6-6,5 месяцев - мясо, печень, рыба, язык; из каш пре¬
имущественно гречка, овсянка;
• ЛФК, гимнастика, массаж, закаливание, посещение бассейна;
• профилактика интеркуррентных заболеваний;
• санация очагов хронической инфекции;
• профилактика и лечение рахита;
• дегельминтизация;
• витаминотерапия (поливитамины, содержащие сбалансиро¬
ванные среднетерапевтические дозы витаминов А, Е, С, груп¬
пы В;
• курсы фитотерапии: плоды шиповника, рябины красной,
брусники, малины, смородины, подорожник большой, ноготки
лекарственные, кукурузные рыльца, зеленый чай, овес (семена,
овсяные хлопья).
Детям пре - и пубертатного периодов:
• полноценное питание (печень, мясо, фрукты, овощи);
• гимнастика, массаж, ЛФК, гидротерапия;
• санация хронических очагов инфекции;
• профилактика и лечение инфекционных и соматических за¬
болеваний;
• витаминотерапия (А, Е, С, В1, B2, B6).
Диспансерное наблюдение
Основные принципы диспансерного наблюдения детей
с железодефицитной анемией
Частота осмотра педиатром и специалистами. Как правило,
при ЖДА III степени проводится стационарное лечение ребенка.
Больные с ЖДА II степени тяжести наблюдаются у педиатра, наблю¬
дение за детьми с III степенью тяжести ЖДА осуществляет гематолог,
а после изменения степени тяжести ЖДА на среднюю - педиатр. В
острый период ЖДА I-II степени показан осмотр педиатром 1 раз в
месяц, гематологом - по показаниям. В период ремиссии ЖДА педи¬
атр осматривает ребенка 1 раз в 3 месяца, гематолог - по показаниям.
Осмотр отоларингологом, эндокринологом, стоматологом, гастроэн¬
терологом, детским гинекологом, кардиоревматологом - по показани¬
ям.
Методы обследования. Острый период: общий анализ крови -
1 раз в месяц; биохимический анализ крови (сывороточное железо) -
2 раза (перед началом лечения и после окончания ферротерапии, но
142

не ранее 5 дней); УЗИ щитовидной железы - по показаниям. Период
ремиссии: общий анализ крови - 1 раз в 3 месяца; биохимический
анализ крови (ферритин, трансферин, ОЖСС)- по показаниям.
Реабилитация. Рациональное питание, препараты железа (5
мг/кг по элементарному железу с переходом на поддержиающую дозу
равную 2,5-3 мг/кг) - 1,5-3 месяца. Аскорбиновая кислота, витамины
группы В, фолиевая кислота по показаниям.
Вторичная противорецидивная профилактика проводится после
плановой терапии ЖДА при сохранении причины, ее вызвавшей
(хронические кровопотери, группа «социального риска», заболевания
ЖКТ и т.п.).
Курсы вторичной профилактики подбираются индивидуально
(например, препараты железа назначаются за 3 дня до начала, во вре¬
мя и 5-7 дней после менструации, или проводится в год 2 шестине¬
дельных курса непрерывного приема внутрь профилактической дозы
Fe и т. п.).
Оздоровительные мероприятия: санаторное лечение в местных
санаториях общего типа. Профилактика интеркуррентных заболева¬
ний. Санация хронических очагов инфекции. Профилактика и лечение
рахита. Дегельминтизация. Противопоказаны профилактические при¬
вивки на 6 месяцев у детей со II-III степенью тяжести ЖДА.
Критерии эффективности реабилитации и снятие с учета.
Снятие с учета через 1 год после нормализации показателей гемо¬
граммы.
Приложение «Возрастная динамика показателей системы крови
у детей»
Таблица 33 - Некоторые показатели гемограммы у детей разно¬
го возраста (Тур А.Ф., Шабалов Н.П.,1970; Папаян А.В., Жукова
Л.Ю., 2001)
Возраст
Эритро¬
циты,
1х1012/л
Гемо¬
глобин,
г/л
Тромбо¬
циты,
1х109/л
Лейко¬
циты,
1х1012/л
Ретику-
лоциты,
%
СОЭ,
Мм/ч
1 час
5,23-6,65
185-231
180-366
11,6-20,4
1,3-4,3
1,6-3,4
1 дн.
6,41-6,77
192-232
217-437
11,4-22,0
1,1-4,3
1,1-3,9
2 дн.
5,39-6,71
185-223
194-422
10,1-19,9
1,1-3,7
1,3-4,3
3 дн.
5,24-6,60
186-230
193-407
7,8-15,2
1,0-3,0
1,2-4,0
4 дн.
5,12-6,48
184-224
186-382
7,6-13,6
0,8-2,6
1,0-3,6
5 дн.
5,11-6,37
175-213
185-359
7,9-13,7
0,6-1,8
1,1-4,1
6 дн.
5,03-6,27
178-212
209-391
8,3-14,7
0,5-1,7
1,3-4,1
7 дн.
5,06-6,22
175-219
199-401
8,1-14,3
0,4-1,4
1,1-4,3
8 дн.
4,99-6,19
174-216
188-372
8,2-14,0
0,4-1,2
1,5-5,1
9-15 дн.
4,81-6,01
168-208
208-410
8,4-14,1
0,4-1,2
1,9-6,1
143

Возраст
Эритро¬
циты,
1х1012/л
Гемо¬
глобин,
г/л
Тромбо¬
циты,
1х109/л
Лейко¬
циты,
1х1012/л
Ретику-
лоциты,
%
СОЭ,
Мм/ч
1 мес.
4,1-5,3
124-166
214-366
7,6-12,4
0,49-1,09
3-7
2 мес.
3,6-4,8
110-148
207-373
7,2-11,6
0,57-1,33
4-8
3 мес.
3,8-4,6
111-135
205-395
7,3-11,1
0,51-1,25
5-9
4 мес.
4,0-4,8
112-132
205-375
7,1-11,5
0,39-1,13
4-10
5 мес.
3,7-4,5
112-132
203-377
6,6-11,6
0,45-1,01
4-10
6 мес.
3,8-4,6
115-135
206-374
6,7-11,3
0,39-0,97
5-9
7 мес.
3,8-4,6
111-129
215-365
6,6-11,4
0,44-1,12
5-11
8 мес.
3,8-4,6
110-130
199-361
7,2-11,4
0,45-1,09
4-10
9 мес.
3,8-4,6
110-130
205-355
7,1-10,9
0,45-1,16
4-10
10 мес.
3,8-4,6
110-130
203-357
6,8-11,4
0,44-1,04
4-10
11 мес.
3,9-4,7
110-130
207-353
7,0-10,8
0,43-1,07
5-9
12 мес.
3,9-4,7
109-131
218-362
6,8-11,0
0,41-1,17
4-10
2 года
4,0-4,4
110-132
208-352
6,6-11,2
0,34-1,0
5-11
3 года
4,0-4,4
111-133
209-351
6,3-10,7
0,33-1,03
5-11
4 года
4,0-4,4
112-134
196-344
6,0-9,8
0,38-0,96
6-12
5 лет
4,0-4,4
114-134
208-332
6,0-9,8
0,30-0,96
5-11
6 лет
4,1-4,5
113-135
220-360
5,8-9,2
0,36-1,04
5-11
7 лет
4,0-4,4
115-135
205-355
5,9-9,3
0,25-0,97
6-12
8 лет
4,2-4,6
116-138
205-375
5,7-8,9
0,38-0,98
5-11
9 лет
4,1-4,5
115-138
177-343
5,7-8,7
0,38-0,82
6-12
10 лет
4,2-4,6
118-138
211-349
5,8-8,8
0,32-1,0
5-11
11 лет
4,2-4,6
114-140
198-342
5,4-8,8
0,38-0,94
4-10
12 лет
4,2-4,6
118-142
202-338
5,6-8,6
0,36-0,86
5-11
13 лет
4,2-4,6
117-143
192-328
5,4-8,0
0,34-0,94
6-10
14 лет
4,2-4,6
121-145
198-342
5,4-8,2
0,31-0,89
4-10
15 лет
4,4-4,8
120-144
200-360
5,5-8,5
0,36-0,84
5-11
Таблица 34 - Лейкоцитарная формула крови детей первых двух
недель жизни (Тур А.Ф., Шабалов Н.П., 1970)
Возраст,
дни
Миело¬
циты
Мета-
миело¬
циты
Палоч-
коядер-
ные
Сегменто¬
ядерные
Лимфо¬
циты
Моно¬
циты
Эозино-
филы
Базо-
филы
1 час
0-4
0-4
0,5-11,3
51,4-72,0
16,1-33,3
3,1-9,5
1,0-5,0
0-1
1
0-1,5
0-4
0,8-12,4
49,6-72,8
15,5-31,7
4,1-10,5
0,7-3,5
0-1
2
0-2,5
0-5
0,5-11,3
46,9-69,1
18,6-34,8
4,7-12,1
0,8-5,0
0-1
3
0-1
0-4
1,0-6,6
41,5-63,5
21,9-40,3
5,9-14,3
1,7-5,7
0-1
4
0-0,5
0-3
1,2-5,4
36,0-59,0
26,1-47,1
5,6-15,0
1,6-6,2
0-1
5
0-2
0-4
1,3-5,1
32,4-54,0
30,7-49,9
6,4-14,4
1,8-6,0
0-1
6
0-2
0-3
1,1-4,5
40,5-54,5
31,5-53,7
6,8-14,2
1,5-6,3
0-1
7
0-1
0-4
1,4-4,6
29,0-47,0
36,5-55,1
6,1-14,9
1,7-5,7
0-1
8
0-1
0-4
1,2-4,6
29,5-48,4
37,0-55,4
6,0-14,2
1,5-5,7
0-1
9-15
0-0,5
0-4
0,9-4,1
26,3-47,5
38,0-57,8
1,9-6,3
1,9-6,3
0-1
144

Таблица 35 - Лейкоцитарная формула здорового ребенка (Мазу¬
рин А.В., Воронцов И.М., 2000, с изм.)
Возраст
Лейкоцитарная формула, %
нейтрофи-
лы
лимфоци¬
ты
моноциты
эозинофи-
лы
базофи-
лы
2-4 нед.
26,0
58,0
12,0
3,0
0,5
1-2 мес.
25,25
61,25
10,3
2,5
0,5
2-3 мес.
23,5
62,5
10,5
2,5
0,5
3-4 мес.
27,5
59,0
10,0
2,5
0,5
4-5 мес.
27,5
57,75
11,0
2,5
0,5
5-6 мес.
27,0
58,5
10,5
3,0
0,5
6-7 мес.
25,0
60,75
10,5
3,0
0,25
7-8 мес.
26,0
60,0
11,0
2,0
0,5
8-9 мес.
25,0
62,0
10,0
2,0
0,5
9-10 мес.
26,5
61,5
9,0
2,0
0,5
10—11 мес.
31,5
57,0
9,0
1,5
0,25
11мес.-1 год
32,0
54,5
11,5
1,5
0,5
1-2 года
34,5
50,0
11,5
2,5
0,5
2-3 года
36,5
51,5
10,0
1,5
0,5
3-4 года
38,0
49,0
10,5
2,0
0,5
4-5 лет
45,5
44,5
9,0
1,0
0,5
5-6 лет
43,5
46,0
10,0
0,5
0,25
6-7 лет
46,5
42,0
9,5
1,5
0,5
7-8 лет
44,5
45,0
9,0
1,0
0,5
8-9 лет
49,5
39,5
8,5
2,0
0,25
9-10 лет
51,5
38,5
8,0
2,0
0,5
10-11 лет
50,0
36,0
9,5
2,5
0,5
11-12 лет
52,5
36,0
9,0
2,0
0,5
12-13 лет
53,5
35,0
8,5
2,5
0,5
13-14 лет
56,5
32,0
8,5
2,5
0,5
14-15 лет
60,5
28,0
9,0
2,0
0,5
145

Таблица 36 - Гематокрит и эритроцитометрические показатели
у здоровых детей (Тур А. Ф., Шабалов Н. П., 1970; Тодоров И., 1973)
Возраст
Гема-
токрит,
л/л
Средний
диаметр
эритроци¬
та, мкм
Средний
объем
эритроци¬
та, фл
Средняя
толщина
эритроци¬
та, мкм
Среднее со¬
держание
гемоглобина
в эритроци¬
те, пг
Ht
Д ср.
MCV
Т ср.
MCH
Новорожден¬
ный
0,57
8,12
106
2,0
36
1-й день
0,56
7,92
106
2,0
36
2-й день
0,55
8,1
105
2,3
35
3-й день
0,55
8,08
103
2,3
35
4-й день
0,55
8,2
103
2,3
35
5-й день
0,53
8,2
103
2,3
35
6-й день
0,52
8,16
103
2,3
35
7-й день
0,50
8,14
98
2,3
35
2-я неделя
0,47
8,14
90
2,3
34
1-й месяц
0,45
7,83
90
2,3
33
2-й месяц
0,39
7,5
80
2,3
33
3-й месяц
0,37
7,45
80
2,3
34
4-й месяц
0,36
7,4
80
2,3
34
5-й месяц
0,36
7,4
77
2,3
34
6-й месяц
0,36
7,35
77
2,3
33
8-й месяц
0,36
7,35
78
2,1
33
10-й месяц
0,35
7,3
77
2,1
32
12-й месяц
0,35
7,0
77
2,1
32
2 года
0,36
7,26
80
2,2
34
4 года
0,37
7,3
80
2,2
34
6 лет
0,38
7,3
80
2,1
34
8 лет
0,39
7,34
80
2,1
34
10 лет
0,39
7,36
80
2,1
34
12 лет
0,39
7,4
82
2,0
34
14 лет
-
7,5
-
2,1
34
Мальчики
0,47
7,51
87
-
-
Девочки
0,42
7,5
85
-
-
146

Таблица 37 - Некоторые биохимические показатели крови у де¬
тей, характеризующие гомеостаз железа (Усов И.Н., 1994 с изм.)
Показатели
Возраст
Нормы в единицах СИ,
(мкмоль/л)
Билирубин
общий
1-е -2-е сут.
23,1-54,2
4-е сут.
90,1
6-е сут.
72,0
9-е сут.
53,0
1 мес. - 14 лет
3,4-13,7
Билирубин
свободный
1-е сут.
14,4
2-е сут.
45,5
4-е сут.
82,3
6-е сут.
63,3
9-е сут.
44,3
Билирубин
связанный
1-6-е сут.
8,7-7,9
1 мес. - 14 лет
0,85-3,4
Железо
сывороточное
1-5 дней
14,0-19,3
6 дней - 2 мес.
9,8-33,5
2-6 мес.
3,9-24,9
7-12 мес.
6,3-14,9
2 года - 6 лет
9,3-33,6
Общая железосвя¬
зывающая способ¬
ность сыворотки
Новорожденные
17,9-62,6
1 нед. - 1 год
53,7-71,6
1 год - 14 лет
53,7-62,6
БРОНХИТЫ
Н.С. Парамонова - профессор, д-р мед. наук
Классификация и определение
Бронхит - воспаление слизистой оболочки бронхов, вызываемое
различными инфекционными, реже физическими или химическими
факторами.
Критерии диагностики:
Клинические: кашель, рассеянные сухие и разнокалиберные
влажные хрипы в легких.
Рентгенологические: изменение легочного рисунка при отсут¬
ствии инфильтративных и очаговых теней в легких.
Выделяют: по этиологии - вирусный, бактериальный, вирусно¬
бактериальный, грибковый, обусловленный химическими факторами,
физическими факторами, курением и проч., смешанный, от неуточ-
нённых причин.
По течению, клиническому варианту и уровню поражения:
Острый (простой) бронхит (МКБ10- J20.0).
147

Критерии диагностики:
Клинические: субфебрильная температура, кашель, рассеянные
сухие и разнокалиберные влажные хрипы в легких.
Рентгенологические: изменение легочного рисунка при отсутст¬
вии инфильтративных и очаговых теней в легких.
Острый обструктивный бронхит (МКБ 10 - J20.0).
Острый бронхит, протекающий с синдромом диффузной
бронхиальной обструкции.
Критерии диагностики
Клинические: экспираторная или смешанного характера одыш¬
ка, шумное свистящее дыхание, сухие и разнокалиберные влажные
хрипы в легких.
Рентгенологические: усиление легочного рисунка, повышение
прозрачности легочной ткани при отсутствии инфильтративных и
очаговых теней в легких.
Встречается в основном у детей первых 4-х лет жизни.
Острый бронхиолит - воспалительное заболевание нижних
дыхательных путей с преимущественным поражением мелких
бронхов и бронхиол (МКБ 10 - J 21)
Критерии диагностики:
Клинические: экспираторная или смешанного характера одыш¬
ка, периоральный цианоз, малопродуктивный кашель, диффузные
мелкопузырчатые хрипы, крепитация.
Рентгенологические: вздутие легких, усиление сосудистого ри¬
сунка. Развивается, в основном, у детей 1-го года жизни на фоне ОРИ.
В МКБ-10 в рубрики бронхитов (J40-J43) внесены рецидиви¬
рующий бронхит и рецидивирующий обструктивный бронхит
(J40.0) - повторные эпизоды острого бронхита 3 и более раз в те¬
чение года на фоне респираторных инфекций.
Критерии диагностики: острого эпизода соответствуют клини¬
ческим и рентгенологическим признакам острого бронхита; встреча¬
ется, как правило, у детей первых 4-5 лет жизни.
Этиология и эпидемиология
Этиология. Острый бронхит, в т.ч. обструктивный, а также ре¬
цидивы РБ и РОБ - чаще всего проявление ОРВИ - рино-, РС-, коро-
навирусной, парагриппозной, метапневмовирусной и др. Бронхит мо¬
жет возникнуть и под влиянием физико-химических факторов, аллер¬
генов.
Бактериальные бронхиты развиваются у детей с нарушениями
очищения бронхов (инородное тело, стеноз гортани, интубация, тра-
хеостома, привычная аспирация пищи, муковисцидоз), первичные
бактериальные бронхиты - крайняя редкость.
148

Роль загрязнения воздуха (промышленные газы, пассивное ку¬
рение, печи, дровяные и газовые плиты) связана с развитием бронхи¬
альной гиперреактивности, особенно у детей первых 6 лет жизни; за¬
болеваемость бронхитом - наиболее чуткий индикатор загрязнения
воздуха.
Частота. Заболеваемость острым бронхитом - 75-250 на 1000
w	/Л 	 	 w
детей в год, т. е. на 2 порядка выше, чем пневмонией; она выше в воз¬
расте 1-3 лет. Обструктивные формы бронхита учащаются зимой и
весной (сезон PC-вирусной инфекции), вызванные микоплазмой - в
конце лета и осенью.
ОСТРЫЕ БРОНХИТЫ
Острый (простой) бронхит. Основной симптом - кашель, в на¬
чале сухой, через 1-2 дня - влажный с мокротой, при трахеите - чув¬
ство давления или боли за грудиной. Мокрота чаще слизистая, на 2-й
неделе - зеленоватого цвета (примесь фибрина), что не говорит о
микробном воспалении. Могут быть свистящие хрипы на выдохе во
время сна без клинических признаков обструкции. Кашель длится
обычно до 2 недель. При аускультации выслушиваются диффузные
сухие и среднепузырчатые хрипы, меняющиеся при кашле, перкутор-
но - иногда коробочный оттенок. Изменения крови непостоянны.
Бронхит при ОРВИ обычно развивается при умеренном токси¬
козе и субфебрильной температуре (1-3 дня), общие нарушения и
длительность зависят от характера инфекции. Даже у детей первого
года жизни одышка бывает умеренной (до 50/мин).
Микоплазменный бронхит наблюдается, в основном, в школь¬
ном возрасте. Протекает часто с высокой температурой, но без токси¬
коза, с вовлечением мелких бронхов (обструкция, мелкопузырчатые
хрипы, усиление мелких элементов легочного рисунка). Характерна
асимметрия хрипов на фоне сухого катара и конъюнктивит без выпо¬
та, что и позволяет заподозрить данную этиологию.
Хламидийный бронхит (вызванный С. trachomatis) у детей
первого полугодия протекает без обструкции, выраженной одышки,
токсикоза и гематологических сдвигов, его диагностика та же, что и
хламидийной пневмонии. Хламидийный бронхит (вызванный С.
pneumoniae) у подростков диагностируется редко, но иногда протека¬
ет с обструкцией, являясь дебютом астмы позднего начала.
Нисходящий трахеобронхит - тяжелое бактериальное осложне¬
ние крупа, крайне редко развивается первично. Этиология: золоти¬
стый стафилококк, гемолитический стрептококк, Н. influenzae, иногда
кишечная флора. Фибринозно-гнойное воспаление с пленками, рас¬
пространяется из подсвязочного пространства на нижележащие отде¬
лы, о чем говорит сохранение дыхательной недостаточности после
149

интубации.
Наряду с признаками стеноза, отмечается высокая лихорадка,
токсикоз, часто развивается пневмония. Характерны высокий лейко¬
цитоз с нейтрофилезом, повышение СОЭ.
Обструктивный бронхит (J21) чаще развивается у детей вто¬
рого и третьего года жизни. Обструкция развивается на 2-3-й день
ОРВИ, при повторных эпизодах - нередко в 1-й день. Характерны
свистящие хрипы, слышимые при аускультации и на расстоянии, на
фоне удлиненного выдоха. Частота дыхания - 50/мин, реже 60¬
70/мин. Необильные мелкопузырчатые хрипы выслушиваются у по¬
ловины больных, у 10-15% трудно дифференцировать с бронхиоли-
том. Кашель сухой, нечастый, температура умеренная или отсутству¬
ет. Часто ребенок беспокоен, не отпускает мать, меняет позы в поис¬
ках наиболее удобной. Но нередко у детей даже со значительной об¬
струкцией состояние страдает мало. Газы крови изменяются не резко.
На снимке - вздутие легких. Кровь характерна для вирусной инфек¬
ции.
Эпизод обструктивного бронхита отличается от приступа астмы,
в основном, постепенным развитием обструкции. Этот признак не аб¬
солютный, в дальнейшем эпизоды могут все больше напоминать аст¬
матические (хотя и на фоне ОРВИ), что заставляет признать заболе¬
вание дебютом астмы.
Обструкция уменьшается в течение 2-3 дней, но удлинение вы¬
доха может сохраняться 7-10 дней, более длительно при аспирацион-
ном бронхите и рахите.
Бронхиолит (J21) развивается у детей первых месяцев жизни на
3-4 день ОРВИ (чаще PC-вирусной - J21.0), как правило, при нор¬
мальной или субфебрильной температуре; фебрильная температура
типична для облитерирующего бронхиолита. Характерны: одышка до
70-90/мин, удлинение выдоха (при тахипноэ может отсутствовать),
раздувание крыльев носа, периоральный цианоз, сухой кашель, ино¬
гда с высоким, спастическим обертоном. РаО2 нередко снижается до
55-60 мм рт. ст., РаСО2 чаще снижено (гипервентиляция), что препят¬
ствует ацидозу. На снимках: вздутие легких, усиление бронхососуди¬
стого рисунка; мелкие ателектазы.
Нарастание дыхательных расстройств может не сопровождаться
учащением дыхания, надежнее оценивать участие дыхательных мышц
в акте дыхания, выраженность втяжений межреберий и инспиратор-
ных шумов. Обструкция достигает максимума в течение 1-2 дней,
при улучшении в первую очередь уменьшаются втяжения, полностью
обструкция исчезает на 7-14 день. Осложнения (пневмоторакс, пнев¬
мония) редки. Дифференциальный диагноз с пневмонией (о пневмо¬
150

нии свидетельствуют асимметрия в распределении хрипов, стойкая
температура, выраженный токсикоз, лейкоцитоз и инфильтрат на
рентгенограмме).
Облитерирующий бронхиолит. Вызывается чаще всего адено¬
вирусами (3, 7 и 21 типа), поражающими мелкие бронхи (менее 1 мм
в диаметре) и артериолы с последующей облитерацией их просвета,
vy	vy	^	vy	vy	т~\
сужением ветвей легочной, а иногда и бронхиальной артерий. В лег¬
ких находят экссудат и характерные клетки (аденовирусная пневмо¬
ния - J12.0). Исход процесса - участки склероза при сохранении воз¬
душности дистрофичной легочной ткани с признаками гипоперфузии
(«сверхпрозрачное легкое»). Заболевание отличается крайней тяже¬
стью - дыхательными расстройствами на фоне стойко высокой темпе¬
ратуры, гипоксемии, гиперкапнии, цианоза. Выслушивается масса
мелкопузырчатых хрипов, обычно асимметричных, крепитация на
фоне удлиненного выдоха. В крови - повышение СОЭ, нейтрофиль-
ный сдвиг, умеренный лейкоцитоз. На снимке: мягкотеневые сли¬
вающиеся очаги, чаще односторонние, без четких контуров («ватное
легкое»), с картиной воздушной бронхограммы. Дыхательная недос¬
таточность нарастает 1-2 недели, часто требуя проведение ИВЛ.
При благоприятном исходе на 2-3-й неделе падает температура
и полностью исчезает физикальная симптоматика, но может сохра¬
няться гипоперфузия доли легкого (1-2 степени) без типичного син¬
дрома МакЛеода; у таких больных в течение многих лет во время
ОРВИ прослушиваются хрипы над зоной поражения.
Сохранение обструкции после нормализации температуры ука¬
зывает на хронизацию процесса. Во втором периоде (3-4 недели) оп¬
ределяются хрипы, свистящий выдох; обструкция волнообразна, ино¬
гда напоминает приступ астмы. Уже через 6-8 нед. можно видеть
формирование феномена сверхпрозрачного легкого. Диагноз несло¬
жен, с учетом возможных остаточных явлений важно длительное (в
течение 1 года) наблюдение за детьми после аденовирусного бронхи¬
та.
Лечение острых бронхитов
Бронхиты, как и ОРВИ - самый частый повод лекарственной те¬
рапии. Десятки «средств от кашля» и их агрессивная реклама не толь¬
ко способствуют избыточному лечению, полипрагмазии, но и излиш¬
ним расходам на лечение. Не найдено доказательств эффективности
при бронхитах противогистаминных препаратов, ингаляций, электро¬
процедур, а применение горчичников, жгучих пластырей, банок недо¬
пустимо. Предлагаемые протоколы лечения включают необходимые и
достаточные назначения. Отдельно приведены дополнительные сред¬
ства, назначаемые при наличии особых показаний.
151

Простой острый вирусный бронхит не требует госпитализации,
показаны:
• обильное питье (теплый чай, морс, компот из сухофруктов,
щелочные минеральные воды без газа) - ориентировочно 100
мл/кг/сут;
• противовирусная терапия; при сохранении температуры вы¬
ше 38°С более 3 суток решается вопрос об антибиотиках;
• противокашлевые средства центрального действия при сухом
мучительном надсадном кашле - обычно только в первые 1 -2
дня;
• массаж и дренаж грудной клетки, активная стимуляция каш-
левого рефлекса при его снижении, дыхательная гимнастика в
периоде реконвалесценции.
Бронхит, вызванный микоплазмой или хламидиями, кроме ука¬
занного выше, требует назначения макролидов в течение 7-10 дней.
При наличии обструкции - аэрозоли р2-агонистов, детям старше 5 лет
возможно назначение пролонгированных форм. Оценка эффекта те¬
рапии - нормализация температуры и самочувствия, уменьшение
кашля и хрипов в легких.
Нисходящий трахеобронхит требует назначения антибиотиков с
учетом вида возбудителя и его чувствительности. Эмпирически на¬
значают действующие на лактамазо-положительных возбудителей
(гемофилюса, стафилококков) защищенные пенициллины, цефтриак-
сон, комбинацию цефазолина с аминогликозидами. Важны туалет и
увлажнение бронхов (через интубационную трубку, трахеостому).
Обструктивный бронхит, бронхиолит требуют госпитализации
при выраженной обструкции с дыхательной недостаточностью и при
неэффективности терапии, которую проводят согласно алгоритму.
При небольшой обструкции спазмолитики не обязательны. Детям с
бронхиолитом, с повторными эпизодами оправдано добавление в аэ¬
розоль ИГК. При гипоксии дают О2 через катетер или носовые каню¬
ли, проводят СРАР (порядка 10 см Н20). Показаниями к ИВЛ являют¬
ся:
• ослабление дыхательного шума на вдохе;
• периферический цианоз и его сохранение при дыхании
40% О2;
• снижение болевой реакции, нарушения сознания;
• падение РаО2 < 60 мм рт. ст. и/или увеличение РаСО2 >
55 мм рт. ст.
Противокашлевые средства не показаны, горчичники могут уси¬
лить бронхоспазм. Вибромассаж и постуральный дренаж (со 2-3 дня
лечения) позволяет улучшить эвакуацию мокроты и снизить выра-
152

женность бронхоспазма.
О наступлении эффекта судят по снижению частоты дыхания на
15-20 в 1 мин., уменьшению втяжений межреберий, интенсивности
экспираторных шумов. При такой тактике состояние обычно улучша¬
ется на 2-3-й день.
Шаг 1	Эффект	Шаг	2	Эффект	ШагЗ
Рисунок 1. Алгоритм лечения обструктивного бронхита
в раннем возрасте
При облитерирующем бронхиолите к спазмолитикам добавля¬
ют:
• антибиотики широкого спектра;
• системные ГК внутрь;
• О2, СРАР или ИВЛ по показаниям;
• минимум в/в инфузий жидкости (не более 15-20 мл/кг/сут).
Дополнительно при бронхитах по показаниям могут быть назна¬
чены:
Противовирусные препараты - при достаточно выраженных
симптомах интоксикации.
Отхаркивающие средства - при малопродуктивном кашле.
Муколитики - при вязкой, трудно отделяемой мокроте.
ИГК при длительно сохраняющемся кашле у детей с трахеоб-
ронхитом и в судорожном периоде коклюша.
Паливизумаб (синаджиз) при PC-вирусном бронхиолите у детей
групп риска (глубоко недоношенные, дети с БЛД), его применяют и
профилактически.
Наблюдение за детьми, перенесшими острый бронхит. Перевод
на общий режим после нормализации температуры и стихании катара;
сохранение несильного кашля и хрипов не должно служить этому
препятствием.
153

У грудных детей после бронхита влажный кашель и гиперсекре¬
ция слизи могут сохраняться до 4-х недель и дольше, что в сочетании
со снижением кашлевого рефлекса обусловливает хриплое дыхание
(«с хрипотцой») и проводных хрипов. После редких кашлевых толч¬
ков дыхание становится тихим лишь на время. Родителей таких детей
следует обучить стимуляции кашля (надавливанием на трахею или
ложкой на корень языка), уменьшить секрецию слизи могут противо-
гистаминные препараты.
Благоприятный прогноз обструктивных форм бронхита позволя¬
ет не принимать специальных мер после первого эпизода, определе¬
ние риска рецидивирования и возможные вмешательства. Профилак¬
тические прививки детям, перенесшим острый бронхит, проводятся
всеми вакцинами по выздоровлении, обычно через 2-3 недели, в т.ч.
на фоне терапии, если таковая продолжается.
ОСТРЫЕ ПНЕВМОНИИ
Н.С. Парамонова - профессор, д-р мед. наук
Определение
Пневмония - острое инфекционное заболевание легочной па¬
ренхимы, преимущественно бактериальной природы, характеризую¬
щееся воспалительным поражением респираторных отделов с внутри-
альвеолярной экссудацией, диагностируемое по синдрому дыхатель¬
ных расстройств и/или физикальным данным, а также инфильтратив-
ным изменениям на рентгенограмме. В МКБ-10 «Пневмония» коди¬
руется в рубриках J12-J18 в зависимости от этиологии, а также J10.0 и
J1.0 (Грипп с пневмонией).
Критерии диагностики
Клинические: лихорадка, кашель, физикальные изменения в
легких, дыхательная недостаточность.
Рентгенологические: инфильтративные изменения в легких.
Лабораторные: наличие островоспалительных изменений в
анализе крови.
Классификация:
По месту возникновения:
Внебольничная (синоним - домашняя), возникшая у ребенка вне
стационарного учреждения здравоохранения или в первые 48 часов
пребывания ребенка в стационаре
Внутрибольничная (госпитальная, нозокомиальная), развившая¬
ся через 48 часов пребывания в стационаре или в течение 48 часов по¬
 	 	Т Г	w	   w
сле выписки оттуда. К этой же группе пневмоний относится вентиля¬
154

тор-ассоциированная, которая развивается у пациентов на ИВЛ: ран¬
няя - в первые 5 суток, и поздняя - после 5 суток ИВЛ.
Пневмонии у новорожденных делят на внутриутробные (врож¬
денные Р23), которые развились в первые 72 часа жизни, и приобре¬
тенные (постнатальные) - внебольничные и госпитальные.
По этиологии:
(с указанием возбудителя): бактериальная, хламидийная, мико-
плазменная, вирусная, грибковая, паразитарная, смешанная, неуста¬
новленная.
По клинико-рентгенологическим данным выделяют очаговую,
очагово-сливную, долевую (крупозную), сегментарную, интерстици¬
альную пневмонии.
Выделяются также пневмонии, которые развиваются у детей с
существенными преморбидными нарушениями ведущих звеньев про-
тивоинфекционной защиты организма ребенка. В таком случае в ди¬
агнозе пневмонию указывают как проявление или осложнение других
болезней и проблем, связанных со здоровьем.
По тяжести выделяют легкой, средней тяжести и тяжелые пнев¬
монии, к последним относят формы, требующие интенсивной терапии
токсикоза, а также протекающие с осложнениями.
По течению различают пневмонии острые (длительностью до 6
недель) и затяжные (более 6 недель).
Осложнения:
• легочные (плеврит, абсцесс легкого, пневмоторакс, пиопнев-
моторакс, ателектаз, буллы);
• внелегочные (инфекционно-токсический шок, сердечно¬
сосудистая недостаточность, ДВС-синдром).
Формулировка полного диагноза должна включать, наряду с
указанными критериями, данные о локализации пневмонического
процесса (легкое, доля, сегмент), степень дыхательной недостаточно¬
сти.
Заболеваемость и смертность. Заболеваемость пневмонией в Бе¬
ларуси - 4-15 на 1000 детей. Чаще болеют мальчики (1,25:1-2:1), не¬
доношенные заболевают пневмонией в 11 раз чаще доношенных детей.
Роль нарушений питания и рахита в настоящее время невелика.
Выше роль привычной аспирации пищи, нейромышечной патологии,
иммунодефицитов, врожденных пороков развития, в т.ч. сердца. Фак¬
торы риска: низкий экономический уровень, плохие жилищные усло¬
вия; наличие старшего ребенка в семье, особенно посещающего дет¬
ское учреждение.
Этиология
Этиологический спектр пневмоний отличается в зависимости от
155

возраста и места возникновения.
Внебольничные пневмонии. Дети 1-6 месяцев. Большинство
типичных пневмоний связано с аспирацией пищи, нередко они явля¬
ются первой манифестацией муковисцидоза или иммунодефицита. Их
вызывают как стафилококки, так и кишечная флора.
Пневмококк и гемофилюс вероятны в случае контакта с
больным ОРЗ (обычно сибсом). В развитии типичных пневмоний
важна роль предшествующей вирусной инфекции.
Большинство атипичных пневмоний - результат перинаталь¬
ной инфекции С. trachomatis, пневмоцистоз поражает иммунодефи-
цитных, в т.ч. с ВИЧ.
У детей 6 мес.-6 лет ведущим (85-90%) возбудителем типичных
пневмоний является пневмококк, реже (до 10%) пневмонии вызывает
Н. influenzas типа b. Атипичные пневмонии, вызванные М.
pneumoniae, наблюдаются редко (у 10-15%), еще реже - вызванные С.
pneumoniae (3-5%).
Таблица 38 - Клинические признаки типичных и атипичных
пневмоний
Признак
Типичная
Атипичная
1-6 мес.
6 мес.-15 лет
Лихорадка
Выражена, Т>38°С
Нет или субфеб-
рильная
Выражена, Т>38°С
Одышка
Нет или умеренная
Выражена
Нет или умеренная
Кашель
Влажный, нечастый
Нарастающий,
стаккато
Влажный, частый
Катар
Часто отсутствует
Отсутствует
Скудный
Конъюнктивит
Отсутствует
В анамнезе
При микоплазмозе
Лимфаденит
Отсутствует
Отсутствует
При хламидиозе
Хрипы
Нет или необильные,
локализованные,
мелкопузырчатые
Рассеянные, мел¬
копузырчатые
Рассеянные, асим¬
метричные, мел¬
кие, звонкие
Перкуссия
Часто укорочение
Коробочный звук
Изменен мало
Рентгенологиче¬
ская картина
Чаще односторонний
гомогенный очаг или
инфильтрат, плеврит
Двусторонние
очаги, участие ин-
терстиция
Негомогенный
инфильтрат без
четких границ
Возбудитель
Кишечная палочка,
стафилококки (0-6
мес.), Н. influenzae b
(0-5 лет), пневмо¬
кокки (0-15 лет)
С. trachomatis, ре¬
же пневмоцисты
С. Pneumoniae, М.
pneumoniae (чаще
у детей старше 5
лет)
156

У детей 7-15 лет основной возбудитель типичной пневмонии -
пневмококк (40% и более от общего числа пневмоний), Н. influenzae
типа b практически не наблюдается. Редко пневмонию вызывает пио-
генный стрептококк. Доля атипичных пневмоний, вызванных М.
pneumoniae (20-40%) и С. pneumoniae (7-24%) достигает половины.
Внутрибольничные пневмонии. От внебольничных они отли¬
чается спектром возбудителей - их вызывает как больничная флора,
так и собственная флора больного. Из больничных штаммов чаще
других встречаются стафилококк (чаще в хирургических отделениях),
псевдомонады (часто при манипуляциях), клебсиеллы, серрации, не¬
ферментирующие грамотрицательные бактерии, резистентная гемо-
фильная палочка. Анаэробы, как первичный возбудитель, попадают в
легкое при анаэробной ангине, чаще это суперинфекция при инвазив¬
ных манипуляциях у больных пневмонией и плевритом.
Вентилятор-ассоциированные пневмонии (ВАП). Если ИВЛ
начата сразу после госпитализации, пневмония, развившаяся первые
72 часа, скорее всего, будет обусловлена аутофлорой больного. Начи¬
ная с 4 суток ИВЛ, происходит смена этих возбудителей на грамотри-
цательную флору (псевдомонады, серрации, клебсиеллы и др.). Если
ИВЛ начата с 3-5 дня пребывания ребенка в стационаре - риск.
Диагностика острых пневмоний
Для пневмонии характерна фебрильная температура, за исклю¬
чением атипичных форм в первые месяцы жизни. При пневмонии без
лечения температура держится 3 дня и дольше, а при ОРВИ она в 86%
случаев снижается в течение 1-3 дней; этот признак весьма специфи¬
чен. Одышка наблюдается тем чаще, чем меньше ребенок; ВОЗ реко¬
мендует использовать следующие ее параметры: >60/мин - у детей
первых 2 мес., >50 - у детей 2-12 мес. >40 - у детей 1-4 лет.
При пневмонии одышка не сопровождается бронхиальной об¬
струкцией (исключения - грамотрицательные внутрибольничные
пневмонии). Стонущий (кряхтящий) звук в начале выдоха (боль при
плеврите) характерен для тяжелой пневмонии, но его не следует при¬
нимать за обструкцию. Токсикоз у больного пневмонией проявляется
отсутствием аппетита, возбуждением или апатией, нарушением сна,
плаксивостью, бледностью, тахикардией; фебрильные судороги на¬
блюдаются намного реже, чем при ОРВИ (из-за меньшей скорости
повышения температуры при бактериальном процессе). Рвота харак¬
терна для крупозной пневмонии у старших детей. Цианоз наблюдает¬
ся лишь в очень тяжелых случаях.
Катар - частый (при ОРВИ), хотя и не обязательный спутник
пневмонии, влажный кашель выявляется постоянно, его отсутствие
свидетельствует против пневмонии.
157

Перкуссия и аускультация. Классические симптомы помогают
в диагностике пневмонии, но их отсутствие не исключает этот диаг¬
ноз. Укорочение перкуторного звука даже при долевых процессах
встречается лишь в 75% случаев. Локальные мелкопузырчатые хрипы
определяются менее чем у половины больных, чаще в самом начале
болезни. Лишь у 70% больных выявляется изменение дыхания над
участком легкого: жесткое (с усиленным выдохом) или бронхиальное
дыхание, чаще ослабленное, бронхофония. Даже опытному клиници¬
сту обнаружить хотя бы один из 3 локальных симптомов удается у
60-80% больных.
Рисунок 2 - Алгоритм клинической диагностики пневмонии
Гематологические сдвиги. Лейкоцитоз выше 10,0х109/л на¬
блюдается в первые дни болезни только у половины больных кокко¬
вой пневмонией, цифры выше 15,0х109/л позволяют исключить ви¬
русную этиологию болезни (кроме аденовирусной). Для пневмоний,
вызванных С. trachomatis, характерен высокий лейкоцитоз (30-
40,0х109/л). Пневмонии с низким числом лейкоцитов (вызванные ге-
мофилюсом, микоплазмой) нередки, так что отсутствие гематологи¬
ческих сдвигов не исключает этого диагноза.
Признаки тяжести пневмонического процесса. Помимо симпто¬
мов токсикоза и дыхательной недостаточности, признак тяжести
пневмонии, в т. ч. вероятной деструкции - обширность процесса,
плеврит, лейкоцитоз выше 20,0х109/л и высокая фибринолитическая
активность крови, особенно у детей в возрасте до 3 лет. Деструкция
сопровождается стойкой лихорадкой и лейкоцитозом до опорожнения
гнойника. Для метапневмонического плеврита характерны 5-7¬
дневная лихорадка, и высокая СОЭ на 2-4 неделе болезни. Эти ос¬
ложнения часто сопутствуют друг другу.
158

Рентгенологическое исследование. Гомогенные тени (сегмен¬
тарная, долевая, очаговая) характерны для бактериальных пневмоний;
тяжистые, негомогенные, диссеминированные - для атипичных. Оча¬
гово-сливные, с выбухающей границей тени характерны для пневмо¬
ний, осложняющихся деструкцией, уменьшенные по объему сегмен¬
тарные с вогнутой границей - для затяжных пневмоний. Прикорневые
затемнения чаще всего связаны с реакцией корня на вирусную инфек¬
цию, но такой же вид имеет и инфильтрация верхушечных сегментов
нижних долей, хорошо видимых на боковых снимках. Диагноз «при¬
корневая пневмония» неправомерен.
Обычно достаточно снимка в прямой проекции; боковая проек¬
ция желательна при локализации пневмонии в левой нижней доле.
Рентгеновский контроль при неосложненных пневмониях в случаях
полного эффекта от лечения не обязателен, т.к. во всех этих случаях
происходит полное рассасывание в течение 2-4 нед. Повторные
снимки нужны при неполном эффекте или его отсутствии. Для кон¬
троля за динамикой экссудативного плеврита удобно и информативно
УЗИ.
Осложнения пневмоний. Зависят от вирулентности микроор¬
ганизма, массивности инфицирования и степени иммунности ребенка
в отношении возбудителя и его серотипа. Некоторые серотипы пнев¬
мококка (3, 5, 9, 14), стафилококки, Н. influenzae типа b, стрептококк,
клебсиеллы, синегнойная палочка, серрации часто вызывают деструк¬
тивные процессы и плеврит. Эти осложнения возникают и при инфи¬
цировании менее вирулентными штаммами (например, пневмококка¬
ми 1, 6, 19 серотипов) у детей, не встречавшихся с ними ранее и не
имеющих к ним антител. Своевременно начатое лечение способно
оборвать процесс, однако нагноение и легочная деструкция развива¬
ются уже в 1-2 дни болезни, так что антибиотики не в состоянии из¬
менить ход событий. Утяжеляет процесс сниженный иммунный ответ
(иммунодефицит, недоношенность) и неэффективность очищения
бронхов (муковисцидоз, инородное тело, привычная аспирация пи¬
щи).
Бактериальные пневмонии (чаще пневмококковые) могут ос¬
ложняться иммунокомплексным метапневмоническим плевритом.
Отек легких (чаще 2 типа - шоковое легкое) проявляется внезапным
ростом РаСО2, появлением массы влажных хрипов, мутного фона ле¬
гочных полей. Его наиболее частая причина - избыточная инфузия
жидкости (>50-80 мл/кг/сут), реже - инфекционно-токсический шок.
Токсические осложнения (со стороны ЦНС, сердца), декомпен¬
сация КОС, гемокоагуляции зависят от тяжести процесса и адекват¬
ности терапии. Их следует отличать от компенсаторных сдвигов (ги-
159

перфибриногенемия, олигурия, снижение ОЦК до 25%, умеренный
ацидоз, анемия); коррекция последних нецелесообразна и может быть
опасной. Нарушение микроциркуляции (часто с ДВС-синдромом)
проявляется мраморностью кожи, похолоданием конечностей при вы¬
сокой температуре, кровоточивостью.
Прогноз
Прогноз даже нетяжелой пневмонии серьезен, без лечения ребе¬
нок астенизируется и нуждается в реабилитации, есть и риск хрониза-
ции. Своевременное лечение пневмонии антибиотиками, даже тяже¬
лой, приводит к полному ее рассасыванию. На месте поражения оста¬
ется усиление легочного рисунка (до 1 мес.), до 2 мес. - нарушение
легочного кровотока. На КТ усиление легочного рисунка имеет вид
кольцевидных теней, ошибочно принимаемых за полости абсцессов -
они не требуют вмешательства. Плевральные наложения после ме-
тапневмонического плеврита могут держаться до 3-4 мес., но и они
рассасываются обычно полностью. Лишь у некоторых детей 0-3 лет в
катамнезе на месте деструктивного процесса выявляется незначи¬
тельное (I ст.), хотя и стойкое, снижение легочного кровотока без ка¬
кой-либо клиники.
Антибактериальное лечение пневмоний
Перед назначением лечения у тяжелого больного при возможно¬
сти следует взять материал для посева. До получения результатов
чувствительности флоры к антибактериальным препаратам выбор ан¬
тибактериального средства проводят эмпирически. Показаниями к
замене препарата является отсутствие клинического эффекта в тече¬
ние 36-48 часов при нетяжелой, и 72 часов при тяжелой пневмонии, а
также развитие побочных эффектов.
Внебольничная пневмония. Эмпирический выбор антибиотика
при внебольничных пневмониях базируется на его доступности с уче¬
том данных о лекарственной аллергии. При нетяжелых пневмониях
предпочтительны оральные препараты; если терапия была начата па¬
рентерально, по достижении эффекта (падения температуры) следует
перейти на оральный препарат (ступенчатый метод). При обычных
курсах назначение противогрибковых препаратов и пробиотиков не
оправдано. Лечение нетяжелых пневмоний при хороших условиях
возможно на дому.
Препаратами первого выбора при нетяжелых типичных пнев¬
мониях являются амоксициллин, у детей 1 -6 мес. - амоксицил-
лин/клавуланат; у недавно леченых антибиотиками и у детей из ин¬
тернатов также следует начинать с защищенных пенициллинов. Ос-
пен и оральные цефалоспорины I поколения могут не дать эффекта
160

при гемофилюсной пневмонии.
При атипичных пневмониях препараты 1 выбора - макроли-
ды, они эффективны и при кокковой пневмонии, что расширяет их
применение в школьном возрасте. У новорожденных из макролидов
предпочтительны 16-членные (мидекамицин, джосамицин), у детей до
5 лет - азитромицин (как действующий на гемофилюс).
При тяжелых пневмониях показана госпитализация, лечение
начинают с в/м или, лучше, в/в введения: у детей до 4-5 лет защи¬
щенных пенициллинов или цефалоспоринов II или III поколений, у
старших- ампициллина или цефазолина. Комбинации антибиотиков,
расширяющие антимикробный спектр, показаны при осложненных
формах и неясности этиологии. При подозрении на стафилококк оп¬
равдан ванкомицин, при анаэробной пневмонии (гнилостный запах!)
используют аугментин в/в, клиндамицин, метронидазол. Выбор стар¬
тового антибиотика представлен в таблице 39.
Таблица 39 - Выбор стартового препарата при внебольничной
пневмонии
Возраст,
форма
Этиология
Стартовый
препарат
Альтернатива
1-6 мес., типичная
(с инфильтратив-
ной или очаговой
тенью)
Е. coli, другие эн¬
теробактерии,
стафилококк, реже
пневмококк и Н.
influenzae типа b
Внутрь, в/в, в/м:
амоксицил-
лин/клавуланат или
цефазолин + аминог-
ликозид, ампициллин
+ оксациллин
В/в, в/м: цефалос-
порин - II-III, ван¬
комицин, карбо-
пенем
1-6 мес., атипич¬
ная (с диффузны¬
ми изменениями)
С. trachomatis, ре¬
же пневмоцисты,
M. hominis, U.
urealyticum
Внутрь: макролид
Внутрь: котримок-
сазол
6 мес.-15 лет ти¬
пичная неослож¬
ненная (гомоген¬
ная тень на рент¬
генограмме)
Пневмококк (+ Н.
influenzae бескап-
сульный)
Амоксициллин
Азитромицин или др.
макролид (при непе¬
реносимости лакта-
мов)
Внутрь:
амоксицил-
лин/ клавуланат,
зиннат в/м, в/в: це-
фалоспорин - I-II
6 мес.-15 лет ати¬
пичная (негомо¬
генная тень)
М. pneumoniae,
Chi. pneumoniae
Азитромицин, др.
макролид
Доксициклин
(дети > 8 лет)
6 мес.-15 лет ос¬
ложненная (плев¬
рит, деструкция)
Пневмококк, у де¬
тей до 5 лет
Н. influenzae типа
b, редко стрепто¬
кокк
В/м, в/в: ампициллин
или цефазолин,
о 5 лет:
амоксициллин/ кла-
вуланат, цефуроксим
В/в, в/м: цефалос-
порин - III, ван-
комицин
161

Внутрибольничные пневмонии. Выбор антибиотика при внут¬
рибольничных пневмониях также проводится эмпирически и опреде¬
ляется предположением о наиболее вероятной этиологии болезни, ко¬
торое должно учитывать следующие данные:
• профиль стационара и эпидемиологическая обстановки в нем;
• преморбидный фон больного (возможность иммуносупрес¬
сии);
• предшествующая антибактериальная терапия.
Смену на альтернативный препарат при отсутствии эффекта
лучше проводить по данным посева, ее следует осуществлять быстро
(в течение 24-36 часов), поскольку (если возбудитель не определен)
препарат приходится менять иногда 3-4 раза. Монотерапия возможна
противостафилококковыми препаратами, цефалоспоринами II-III по¬
колений. При тяжелых формах чаще требуется комбинированная те¬
рапия, предпочтительно в/в. По показаниям вводят противогрибковые
препараты (флуконазол). В крайне тяжелых случаях, и у детей старше
12 лет при грамотрицательной, в т.ч. псевдомонадной этиологии, мо¬
жет быть использован ципрофлоксацин.
Таблица 40 - Стартовая терапия при внутрибольничной пневмо¬
нии
Терапия до
пневмонии
Вероятный
возбудитель
Рекомендуемые
препараты
Не проводилась
Пневмококк, мико¬
плазма
Парентерально: пенициллин, ампициллин.
Внутрь: макролид
Пенициллин, ам¬
пициллин
Стафилококк, ми¬
коплазма
В/м, в/в: оксациллин, линкомицин, цефа-
золин. Внутрь: амоксициллин/ клавула-
нат, макролид
Макролид
Гемофилюс, устой¬
чивый пневмококк,
Внутрь, в/м, в/в: амоксицил-
лин/клавуланат, цефуроксим, цефтриак-
сон
Цефазолин, ок-
сациллин, лин-
комицин
Е. coli, др. гр-отр.
флора, резистент¬
ный стафилококк
В/м, в/в: амоксициллин/клавуланат, цефа-
лоспорин II-III поколений, аминоглико¬
зид, ванкомицин, комбинации препаратов
Аминогликозид
Пневмококк или гр-
отр. флора, рези¬
стентный стафило¬
кокк
В/м, в/в: пенициллин, ампициллин, при
отсутствии эффекта: карбопенем цефи-
пим, ванкомицин, рифампицин, аминог-
ликозид в высоких дозах*
Аминогликозид +
цефалоспорин II-
III
Резистентные гр-
отр. флора или ста¬
филококк
В/м, в/в: карбопенем, цефипим, ванкоми-
цин, азтреонам, тиментин, аминогликозид
в высоких дозах*
Примечание: * Гентамицин - 15 мг/кг/сут, амикацин - 30-50 мг/кг/сут.
162

Вентилятор-ассоциированные пневмонии. При ранних ВАП
назначают защищенные пенициллины или цефалоспорины II поколе¬
ния, альтернатива - цефалоспорины III поколения, аминогликозиды,
ванкомицин. При ИВЛ с 3-4 суток в стационаре, терапия как при
внутрибольничных пневмониях.
При поздних ВАП назначают защищенные уреидопеницилли-
ны, цефалоспорины III поколения, в т.ч. противосинегнойные с ами-
ногликозидами, цефипим, альтернатива - ванкомицин, карбопенемы,
ципрофлоксацин.
Пневмонии у лиц с иммунодефицитом. Эмпирически исполь¬
зуют цефалоспорины III поколения или ванкомицин в сочетании с
аминогликозидами. При пневмоцистозе используют котримоксазол
(20 мг/кг/сут/ триметоприма), противогрибковые препараты, ацикло¬
вир при герпетической, ганцикловир - при ЦМВ-инфекции. Длитель¬
ность терапии составляет не менее 3 недель.
Другие виды лечения. Режим больного. До наступления эф¬
фекта режим постельный с расширением после нормализации темпе¬
ратуры. Проветривание помещения обязательно, холодный воздух
способствует углублению и урежению дыхания. При быстрой обрат¬
ной динамике ребенка можно переводить на общий режим и начинать
прогулки с 6-10 дня болезни. Возобновлять закаливание можно через
10-14 дней после нормализации температуры. Большие физические
нагрузки (спорт) допустимы через 6 нед. при нетяжелой и 12 нед. по¬
сле осложненной пневмонии; в течение этого времени восстанавлива¬
ется легочный кровоток.
Сниженный в первые дни аппетит быстро восстанавливается,
что делает излишним дополнительное назначение витаминов. Лече¬
нию рахита витамином Д пневмония не препятствует. Жаропони¬
жающие при пневмонии не назначают, так как это может затруднить
оценку эффективности лечения.
Ранняя выписка (сразу по достижении эффекта) из стационара
позволяет избежать суперинфекции и быстрее вернуть ребенка в при¬
вычную обстановку; сохранение увеличенной СОЭ, хрипов в легких
или остаточных рентгенологических изменений не препятствуют ран¬
ней выписке ребенка.
Гидратация. Водный режим должен быть адекватен, но за¬
держка жидкости вследствие выброса антидиуретического гормона
создает опасность гипергидратации, особенно при введении в вену.
Общий объем жидкости, вводимой в вену, не должен превышать 20¬
30 мл/кг/сут, равномерно распределенных в течение суток.
Ввиду высокого содержания натрия растворами для оральной
гидратации (регидрон и др.) восполняют 1/3-1/2 потребности орга¬
163

низма, добавляя воду, чай, соки и т.д. Суточный объем жидкости
должен быть не менее 700-1000 мл. Оральной гидратацией можно ог¬
раничиться у всех больных неосложненной и у 80-90% больных ос¬
ложненной пневмонией.
Показаниями для инфузионной терапии являются выраженный
эксикоз, коллапс, нарушение микроциркуляции, угроза синдрома
ДВС. При токсикозе и сердечной недостаточности соотношение кол¬
лоидов и кристаллоидов - 1:1. Коррекция ацидоза проводится при BE
-10 и ниже. Введение щелочных растворов без определения КОС до¬
пустимо лишь как экстренная мера при ДВС-синдроме и расстрой¬
ствах микроциркуляции.
Лечение осложнений
Дыхательная недостаточность выраженной степени развива¬
ется при обширных поражениях, отеке легких, клапанном пиопневмо-
тораксе, массивном экссудативном плеврите, интерстициальных про¬
цессах. Обычно достаточно подачи О2, редко - ИВЛ.
Отек легких (РДС 2 типа - шоковое легкое) обычно развивает¬
ся при избыточной инфузии кристаллоидов, поэтому резкое ограни¬
чение инфузий - основа его лечения. ИВЛ проводится в режиме по¬
ложительного давления на выдохе.
Внутрилегочные полости и абсцессы после опорожнения обыч¬
но хорошо поддаются консервативному лечению, напряженные по¬
лости крайне редко приходится дренировать по Мональди либо про¬
водить бронхоскопическую окклюзию приводящего бронха. Анти-
протеазы (контрикал, гордокс) используют при угрозе деструкции
первые 3 дня болезни, позже они не эффективны.
ДВС-синдром обычно сочетается с нарушением микроциркуля¬
ции при неэффективности терапии. Он являются показанием для на¬
значения гепарина (по 100-300 ЕД/кг/сут в стадии гиперкоагуляции и
по 50-100 ЕД/кг/сут - при гипокоагуляции), а также коррекции рео¬
логии крови и назначения ГК (в/м или в/в преднизолон 4-10
мг/кг/сут) в течение 1-3 дней.
Инфекционно-токсический шок - наиболее тяжелое осложне¬
ние, требует введения, наряду с антибиотиками, вазотонических
средств (адреналин, мезатон), высоких доз ГК, борьбы с ДВС-
синдромом.
Сердечная недостаточность. В экстренных случаях вводят в/в
строфантин (0,1 мл 0,05% р-ра на год жизни) или коргликон (по 0,1¬
0,15 мл 0,06% р-ра на год жизни). Дигоксин обычно вводят сразу в
поддерживающей дозе (0,007-0,01 мг/кг/сут). По показаниям дают
мочегонные средства.
Анемия. Препараты железа в остром периоде не вводят: инфек¬
164

ционная анемия имеет адаптивный характер и обычно разрешается
спонтанно на 3-4-й неделе болезни. Их вводят при сохранении ане¬
мии в эти сроки.
Иммунотерапия направленного действия (гипериммунная плаз¬
ма, иммуноглобулины) предложена для лечения тяжелых пневмоний
1	vy	vy	vy	vy	vy	ГЛ	1	1
стафилококковой, синегнойной, протейной и др. этиологии. Эффек¬
тивность этих препаратов, однако, сомнительна, особенно при адек-
vy	^	vy	т~\	vy	vy
ватной антибактериальной терапии. Введение нативной или сухой
плазмы и иммуноглобулина, в т.ч. в/в, обычно не влияет на течение
процесса, нередко дает пирогенные реакции. Гемотрансфузии показа¬
ны только при острой кровопотере или крайне низком гемоглобине
(ниже 30-40 г/л).
Другие средства. В практике нередко следуют рекомендациям,
как правило, умозрительным, по применению при пневмонии средств
так называемой патогенетической терапии (дезинтоксикационных,
стимулирующих, общеукрепляющих и т. п.). В отечественной литера¬
туре есть рекомендации о применении около 1 00 таких средств - от
травяных настоев до иммуномодуляторов. Доказательства их эффек¬
тивности отсутствуют, они не только не улучшают исход пневмонии,
но и существенно удорожают лечение, часто являясь причиной ос¬
ложнений. Некоторые средства из этого списка следует применять по
соответствующим показаниям, например, введение белковых препа¬
ратов при гипопротеинемии, витаминов и минеральных добавок - при
неправильном питании и астенизации ребенка в период реконвалес-
ценции.
Реабилитация
Большинство больных пневмонией в специальных реабилитаци¬
онных мерах не нуждаются, долечивание детей с остаточными явле¬
ниями осложненной пневмонии лучше проводить в санатории. Осно¬
ва реабилитации - постепенное увеличение физических нагрузок, об¬
щеукрепляющие упражнения, ЛФК следует сочетать с дыхательными
упражнениями. Физиотерапевтические электропроцедуры излишни,
они лишь затягивают пребывание в стационаре и создают угрозу су¬
перинфекции в поликлинике. Так называемая медикаментозная реа¬
билитация (экстракт алоэ, «биостимуляторы» и т. п.) оснований не
имеет.
Профилактика пневмоний. В ее основе лежит предупреждение
ОРВИ и гриппа, что особенно важно у детей первого полугодия жиз¬
ни. Вакцинопрофилактика пневмоний, вызванных Н. influenzas типа
b, возможна с помощью соответствующей конъюгированной вакцины
(Акт-Хиб), - конъюгированные пневмококковые вакцины скоро поя¬
вятся в практике. Снижает заболеваемость пневмонией и вакцинация
165

против гриппа.
Для профилактики внутрибольничных пневмоний необходимо
изменить подходы к госпитализации детей с ОРВИ и устранить не¬
обоснованное профилактическое использование антибиотиков.
ПЛЕВРИТЫ У ДЕТЕЙ
Н.С. Парамонова - профессор, д-р мед. наук
Плеврит - воспалительное заболевание плевры инфекционной
или неинфекционной природы. Как правило, является проявлением
других заболеваний, т.е. вторичным. В МКБ-10: J86, J90, J09.1.
Критерии диагностики:
Клинические: одышка, болевой синдром, ослабление дыхания
и притупление перкуторного звука над зоной поражения, смещение
средостения в противоположную поражению сторону.
Рентгенологические: наличие жидкости в плевральной полос¬
ти, утолщение плевры.
Ультразвуковые: наличие жидкости в плевральной полости,
утолщение плевры.
Специальные исследования: жидкость в плевральной полости
при плевральной пункции.
Первый этап в оценке плеврального выпота - выяснить, являет¬
ся ли он экссудатом (появляется при воспалении плевры) или транс¬
судатом (жидкость невоспалительного генеза, например, при застой¬
ной сердечной недостаточности, гипопротеинемии и проч.). После
идентификации характера выпота установить его природу.
Выделяют плевриты:
По этиологии
• Инфекционные
• специфические (туберкулезный и др.);
• неспецифические (бактериальные, вирусные, грибко¬
вые, вызванные смешанной флорой).
• Аллергические и другие иммунопатологические (при заболе¬
ваниях соединительной ткани и прочих).
• Травматические.
• Опухолевые.
По характеру экссудата: сухие (фибринозные) и выпотные (се¬
розные, серозно-фибринозные, гнойные (эмпиема и геморрагические
плевриты.
По локализации: сухие и осумкованные плевриты: костальный
(пристеночный), диафрагмальный (базальный), верхушечный, пара-
медиастинальный и междолевой плеврит.
166

В связи с пневмонией: синпневмонические (возникающие од¬
новременно с пневмонией), метапневмонические (возникающие в пе¬
риод обратного развития пневмонии).
Клиническая картина
Сухой (фибринозный) плеврит возникает на фоне пневмонии.
Поэтому ее симптомы в клинической картине выступают на первый
план. При вовлечении в процесс плевры появляются боли в грудной
клетке, иногда в животе; боли усиливаются при глубоком вдохе. Вы¬
ражен навязчивый, мучительный кашель. Отмечается рефлекторное
щажение больной половины грудной клетки и ее отставание при ды¬
хательной экскурсии. Боль ослабевает при фиксации больной стороны
и усиливается при наклоне в здоровую сторону. Наряду с аускульта¬
тивными признаками пневмонии, выслушивается шум трения плевры
по типу «хруста снега в морозную погоду». Сухой плеврит нередок
при ревматизме. Тогда он сопровождается плеврокардиальными шу¬
мами, быстро исчезающими при специфической терапии.
При плеврите наддиафрагмальной локализации могут появлять¬
ся боли в животе, что заставляет проводить дифференциальную диаг¬
ностику с аппендицитом, холециститом.
Рентгенологически при сухом плеврите выявляются равномер¬
ное неинтенсивное понижение прозрачности легочного поля и узкая
«плевральная полоска» на периферии грудной клетки у внутренней
поверхности ребер за счет наличия фибринозных наложений на плев¬
ре или тонкого слоя экссудата. Изображение плевральных наслоений
не меняется ни при дыхании, ни при перемене положения тела ребен¬
ка. Чем шире «плевральная полоска», тем более понижена прозрач¬
ность легочного поля.
Рентгенологически определяется подтягивание диафрагмы (из-
за неровностей, заострений на плевре, подтягивающих и фиксирую¬
щих диафрагму в момент глубокого вдоха).
К косвенным рентгенологическим признакам сухого плеврита
относится ограничение дыхательной подвижности ребер и диафраг¬
мы, обусловленное болевыми ощущениями ребенка.
Сухой плеврит, как правило, всегда рассасывается. Прогноз при
нем благоприятный.
Экссудативный (выпотной) плеврит у детей чаще начинается
остро с повышения температуры, озноба, вялости, потери аппетита,
головной боли, бледности кожных покровов, короткого сухого болез¬
ненного кашля в сочетании с болями в боковой поверхности грудной
клетки. Ребенок либо сидит в постели, либо лежит на больной сторо-
167

не. По мере накопления экссудата развивается одышка с потерей рит¬
ма вдоха и выдоха. При акте дыхания экскурсии грудной клетки на
больной стороне ослаблены, отстают от здоровой стороны. При вни¬
мательном исследовании больного можно выявить увеличение объёма
пораженной половины грудной клетки, сглаженность межреберий,
отечность кожи над участком поражения, утолщение кожной складки
на больной стороне. Дыхание на больной стороне резко ослаблено, с
бронхиальным оттенком. Голосовое дрожание также резко ослаблено.
Степень притупления легочного тона при перкуссии соответст¬
вует количеству экссудата, и при массивности выпота глухость ле¬
гочного тона доходит до «бедренной тупости».
На верхней границе притупления можно выслушать шум трения
плевры. В начале экссудации он нежный, напоминает крепитирующие
хрипы. По завершении экссудации в связи с развитием фибринозных
спаек шум трения плевры становится грубым, хрустящим.
При рентгенологическом исследовании больного ребенка выяв¬
ляется следующее. В случае небольшого количества жидкости по¬
следняя при вертикальном положении тела скапливается в заднем и
наружном отделах реберно-диафрагмального синуса. При исследова¬
нии в прямой и боковой проекциях здесь определяется интенсивная
треугольная тень выпота, а выше можно заметить лишь некоторое по¬
нижение прозрачности легочного поля и узкую краевую «плевраль¬
ную полоску».
Очень небольшое количество жидкости можно обнаружить при
перемене положения тела ребенка по признаку перемещения жидко¬
сти. При исследовании ребенка в горизонтальном положении на
больном боку жидкость собирается в наружном (аксиллярном) отделе
плевральной полости, и легко определяется в виде узкой продольной
полосы затемнения. По мере дальнейшего накопления жидкости соз¬
дается классическая рентгенологическая картина выпотного плеврита
в виде интенсивного однородного затемнения нижне-наружной части
легочного поля с косой медиальной границей и со смещением средо¬
стения в противоположную (здоровую) сторону. Наряду с описанным
классическим выпотным плевритом, у детей встречаются различные
варианты плеврита, клинико-рентгенологическая симптоматика кото¬
рых зависит от локализации процесса и степени поражения плевры.
Плащевидный плеврит чаще встречается у маленьких детей при
неспецифических, тяжело протекающих очаговых и сливных пневмо¬
ниях. Рентгенологически на фоне общего понижения прозрачности
легочного поля определяется лентовидная полоса разной ширины, ко¬
торая тянется вдоль внутренней поверхности ребер от верхушки до
диафрагмы, заходит в междолевые щели и на диафрагмальную по¬
168

верхность легкого. Плащевидные плевриты протекают тяжело, так
как легкое покрывается отложениями фибрина, и функция дыхания
нарушается. Воспалительный процесс с медиальной плевры нередко
переходит на перикард, развивается сухой или выпотной (серозно¬
фибринозный) перикардит. При благоприятном исходе болезни фиб¬
ринозные массы полностью рассасываются, прозрачность легочного
поля восстанавливается, однако при обострениях воспалительного
процесса возможны рецидивы плеврита.
В результате сращений между листками плевры выпот может
оказаться осумкованным. Различают осумкованные реберные, междо-
левые, медиастинальные и диафрагмальные плевриты.
При экссудативном плеврите ребенок подлежит обязательной
госпитализации. Назначают строгий постельный режим. С диагности¬
ческой и лечебной целью при смещении средостения выполняют
плевральную пункцию. Эту манипуляцию производит врач только в
стационаре. Наиболее удобно положение ребенка сидя с закинутой на
голову рукой. Под местной анестезией делают пункцию в области
наиболее сильного укорочения перкуторного звука (как правило, в
восьмом-девятом межреберье между задней подмышечной и лопа¬
точной линией). Риск повреждения сосудов и нервов почти отсутст¬
вует, если иглу вводят в межреберье по верхнему краю нижележаще¬
го ребра. Жидкость из полости эвакуируют медленно. Полученный
экссудат подвергают биохимическому, цитологическому и бактерио¬
логическому исследованию. По виду можно различить транссудат и
серозный экссудат (светло-желтая прозрачная жидкость) от серозно¬
фибринозного (с быстро осаждающимися хлопьями; ослизнение
осадка указывает на примесь гноя), гнойного (мутная, с рН 7,0-7,3),
хилезного (молочного вида). Геморрагический выпот отличают от
попадания крови из места пункции, сравнив первую и последующие
порции. Концентрация белка в транссудате ниже 30 г/л, в серозном
экссудате - несколько выше. Выпот нередко свертывается, так что
желательно одну порцию брать в пробирку с цитратом или гепари¬
ном.
В серозно-фибринозном выпоте содержится меньше 1000 в 1
мкл, примесь гноя сопровождается увеличением цитоза (митоза), в
гнойном выпоте обычно более 5000 клеток в 1 мкл. Преобладание по-
линуклеаров типично для синпневмонического неспецифического
плеврита (обычно на 1-й неделе), мононуклеаров - для метапневмо-
нического или туберкулезного. По мазкам, окрашенным по Граму, в
половине случаев можно определить возбудителя. Для богатого клет¬
ками выпота типично низкое содержание глюкозы (ниже 1,7 ммоль/л
- 30 мг%) и повышение активности лактатдегидрогеназы (на 50% и
169

более по сравнению с сывороточной). При плевритах, сопровождаю¬
щих панкреатит, высока активность амилазы (500-30000 Ед.).
с»	с» 	 /	    \	w
Гнойный плеврит (эмпиема плевры) у детей сопровождается
тяжелым состоянием, выраженной одышкой до 60-80 в минуту, силь¬
ными колебаниями температуры; до 2-3°С в течение дня или стойкой
высокой лихорадкой. Пораженная сторона грудной клетки выбухает,
отстает при дыхании. Данные перкуссии и аускультации совпадают с
клиникой серозного плеврита, но более выражены. На больной сторо¬
не границы сердца определить не удаётся, так как сердечная тупость
сливается с тупостью над легкими. Границы сердца смещаются в здо¬
ровую сторону. Тоны сердца значительно приглушены.
Выражена тахикардия; у маленьких детей отмечается эмбрио-
кардия (сочетание тахикардии с маятникообразным ритмом сердеч¬
ных сокращений). Под влиянием интоксикации и нарушений легоч¬
ной гемодинамики увеличивается печень, а иногда и селезенка. В
крови выявляются нормохромная анемия, выраженный лейкоцитоз,
абсолютный нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов и мета¬
миелоцитов, токсическая зернистость нейтрофилов, СОЭ резко уве¬
личена - до 50-80 мм/час.
Лечение
При диагнозе эмпиемы плевры удалять экссудат необходимо
немедленно. Назначают диагностическую пункцию, которую произ¬
водят иглой со шприцем на 20 мл. Наличие большого количества гноя
и газа (свыше 300-500 мл) является показанием к дренированию
vy	у”1	vy	vy	vy	А	*-у
плевральной полости трубкой с активной аспирацией гноя. Активный
дренаж осуществляют до полной эвакуации гноя. При напряженном
пневмотораксе необходима срочная декомпрессия - установка дрена¬
жа с подводным клапаном (по Бюлау), а при его неэффективности - с
отсасыванием (начальное давление - 5-10 см Н2О, затем - в зависи¬
мости от расправления легкого). Во многих случаях при эффективной
антибактериальной терапии удается вести больного консервативно,
так что дренаж накладывают лишь при большом бронхоплевральном
свище с быстрым накоплением гноя и воздуха. Густые гнойные нало¬
жения на плевре требуют повторных промываний, которые проводят¬
ся либо через вторую дренажную трубку, вводимую во второе межре-
берье, либо через катетер, введенный через единственный дренаж.
Более чем в 90% случаев у детей гнойный плеврит является
следствием стафилококковой пневмонии. Стафилококковая пневмо¬
ния, в силу особых вирулентных качеств возбудителя и его способно¬
сти вырабатывать ферменты, протекает как деструктивный процесс в
легком, за что получила название «стафилококковая деструкция».
Прорыв абсцесса легкого в плевру сопровождается выходом гноя и
170

воздуха. Это осложнение носит название пиопневмоторакса. В зави¬
симости от того, остается ли сообщение вскрывшегося абсцесса с
бронхом или оно прекращается (из-за закупорки бронха), различают
пиопневмоторакс с бронхиальным свищом или без него. Особую и
наиболее тяжелую форму представляет собой напряженный пиопнев-
моторакс.
Напряженный пиопневмоторакс развивается в тех случаях, ко¬
гда в бронхе, сообщающемся со вскрывшимся в плевральную полость
абсцессом, образуется клапанный механизм. Роль клапана могут вы¬
полнять фибрин, слущенный эпителий, отечная слизистая оболочка
концевого бронха. В полость плевры воздух попадает на вдохе через
бронхиальный свищ, на выдохе клапан закрывается, и, таким образом,
происходит быстрое накопление больших количеств воздуха в плев¬
ральной полости, что создает напряжение. Детям с напряженным кла¬
панным пиопневмотораксом необходима экстренная помощь уже в
терапевтическом отделении. Производят прокол грудной стенки тол¬
стой инъекционной иглой и переводят напряженный закрытый пиоп-
невмоторакс в открытый. Эта несложная, но ответственная манипуля¬
ция спасает ребенку жизнь и позволяет в дальнейшем приступить к
хирургическому лечению (дренированию плевральной полости) или к
радикальной операции (удалению пораженного отдела легкого).
Лечение плевритов
В основе лечения плеврита лежит терапия основного заболева¬
ния.
При сухом плеврите показана иммобилизация грудной клетки
положением на больном боку и тугой повязкой. Обезболивающие
(кодеин или промедол 1-2 дозы). При междолевом плеврите - анти¬
биотики широкого спектра действия (защищенные пенициллины,
макролиды) на 7-10 дней, нестероидные противовоспалительные на
3-5 дней.
Синпневмонический плеврит. Лечение антибиотиками как
при тяжелой пневмонии. Внутриплевральное введение антибиотиков
нецелесообразно, поскольку большинство препаратов хорошо прони¬
кает в полость плевры и накапливается в экссудате. При небольшом
накоплении гноя после пункции и хорошем ответе на антибиотик дос¬
таточно 1-2 пункций. Показания к дренированию: симптомы сдавле¬
ния легкого (крайне редко) и быстрое накопление экссудата после 1-2
пункций (неэффективность антибиотика). Дренаж снабжается под¬
водным клапаном в мерной бутыли, ежедневно отмечают количество
экссудата по уровню жидкости; его удаляют после прекращения экс¬
судации и нормализации температуры.
171

Метапневмонический плеврит.
Лечение
Замена антибиотика, назначенного до развития метапневмони-
ческого плеврита, оправдана лишь при прогрессировании пневмонии.
При наличии признаков регресса пневмонических изменений и сни¬
жении лейкоцитоза оправдан переход на оральные средства. Проти¬
вовоспалительные средства - нестероидные (ибупрофен, индомета-
цин) сокращают лихорадочный период. Эффективны и ГК, но их сто¬
ит применять лишь при отсутствии признаков деструкции, которая
может быть истолкована как результат их влияния.
Общеукрепляющая терапия сводится к пребыванию больного на
свежем воздухе, полноценному витаминизированному питанию, УВЧ,
диатермии, массажу, гимнастике, лечебной физкультуре.
Отдаленные последствия перенесённого плеврита могут выра¬
жаться межплевральными спайками, пневмосклерозом, бронхоэкта-
зами, деформацией трудной клетки, сколиозом позвоночника, форми¬
рованием хронического легочного сердца.
НЕЙРОТОКСИКОЗ
М. П. Волкова - доцент, канд. мед. наук
Токсикоз - это патологическое состояние, вызванное более или
менее длительным отравлением или токсемией иного происхождения.
Впервые токсикоз был описан при острых кишечных заболеваниях в
1826 г. Parish под названием cholera infantam, так как клиника его ха¬
рактеризовалась обезвоживанием и напоминала азиатскую холеру. В
последующем при различных заболеваниях описывался токсикоз,
протекающий без обезвоживания. Lavesque (1955) предложил для
этой формы токсикоза термин «нейротоксикоз», поскольку при нем
всегда имеют место изменения со стороны нервной системы. Таким
образом, у детей раннего возраста токсикоз проявляется в двух кли¬
нических разновидностях: с обезвоживанием - кишечный токсикоз, и
без обезвоживания - нейротоксикоз.
Токсикоз развивается у детей (особенно раннего возраста) до¬
вольно часто и при самых различных заболеваниях. Под токсикозом у
детей следует понимать неспецифическую реакцию на инфекционный
агент, в основе которой лежит генерализованное поражение терми¬
нального сосудистого русла с нарушением водно-электролитного,
энергетического баланса и кислотно-основного состояния, а также
неврологическими расстройствами. Развивается токсикоз после не¬
продолжительного продромального периода. В развитии токсикоза
172

различают два периода.
Период генерализованной реакции имеет разные варианты
течения:
а) нейротоксикоз (токсикоз с энцефалитическим синдромом,
токсическая энцефалопатия);
б) токсикоз с интестинальным синдромом (кишечный токсикоз,
токсикоз с обезвоживанием);
в) гипермотильный токсикоз Кишша;
г) токсикоз с острой надпочечниковой недостаточностью (мол¬
ниеносная форма токсикоза; синдром Уотерхауса-Фридериксена).
Период локализации патологического процесса характери¬
зуется следующими вариантами:
а) токсикоз с печеночной недостаточностью (синдром Рея);
б) токсикоз с острой почечной недостаточностью (синдром Гас-
сера, гемолитико-уремический синдром);
в) токсикосептическое состояние.
Факторами риска возникновения токсикоза у детей является не¬
благополучный акушерский анамнез матери, родовая травма или ас¬
фиксия, наличие врожденных и наследственных заболеваний ЦНС,
обмена веществ (муковисцидоз, целиакия и др.), предшествующая
вакцинация, перенесенная инфекция.
тд 	 W	W
В период генерализованной реакции неврологические расстрой¬
ства доминируют в картине токсикоза, периоды возбуждения череду¬
ются с состоянием "неестественного сна", имеются признаки симпа-
тикотонии и возникает полная утрата сознания с развитием коматоз¬
ного состояния, возможны судороги. Со стороны сердечно¬
сосудистой системы преобладают нарушения периферического кро¬
вотока, отмечаются мраморность кожного рисунка, бледность, циа¬
ноз, снижение АД и диуреза, тахикардия, тоны сердца громкие, хло¬
пающие, возможен отечный синдром. Нарушения дыхательной сис¬
темы значительно усугубляют прогноз. Характерен гипервентиляци-
онный синдром, дыхание становится глубоким, частым, с одинаковым
соотношением фаз вдоха и выдоха, хрипов нет. Дисфункция желу¬
дочно-кишечного тракта при токсикозах проявляется анорексией,
рвотой, поносом, запором, парезом кишечника. Поражение печени и
почек при токсикозе характерно и постоянно. Непременными компо¬
нентами клинической картины токсикоза являются патология водно¬
электролитного обмена, отклонения в кислотно-основном состоянии.
Геморрагический синдром выражен в разной степени: от единичных
петехий на коже и слизистых оболочках до профузного кровотечения,
свидетельствующего о диссеминированном внутрисосудистом свер¬
тывании.
173

Нейротоксикоз - (эклампсический, гипермотильный, токсикоз
без эксикоза) неспецифическая реакция на инфекционный агент, в ос¬
нове которого лежат функциональные расстройства нервной системы.
Этиология, патогенез
Нейротоксикоз возникает в связи с острыми инфекционными
заболеваниями. Развитие его больше зависит от исходного состояния
организма, чем от патогенности и токсичности возбудителя. В реак¬
циях пато - и саногенетического типов на инфекцию и интоксикацию
большое значение имеет не только начальное состояние всего орга¬
низма, но и отдельных его органов и систем. В возникновении токси¬
коза важную роль играет функциональное состояние вегетативной
нервной системы. При высокой физиологической активности вегета¬
тивной нервной системы болезнь проявляется бурно, и в этом случае
может развиться нейротоксикоз. В крови накапливаются глюкокорти-
коиды, адреналин, антидиуретический гормон, вазоактивные суб¬
станции и другие биогенные амины, угнетается функция щитовидной
железы, снижается содержание соматотропного гормона, инсулина,
происходят глубокие нарушения клеточного метаболизма и клеточно¬
го солевого состава (замена K+ на Na+). Это влечет за собой наруше¬
ния электролитного баланса и кислотно-основного состояния, соче¬
тающихся с расстройством терморегуляции, микроциркуляции, энер¬
гетическим дефицитом; повышается проницаемость сосудов и кле¬
точных мембран, появляются клеточный и экстракапиллярный отеки,
изменяются свертывающая и антисвертывающая системы крови.
Клиническая картина
Клиническая картина полиморфна: начало острое, бурное, боль¬
ной возбужден, затем наступает угнетение сознания, вплоть до комы.
Иногда заболевание начинается рвотой, нередко повторной, не свя¬
занной с приемом и характером пищи. При среднемозговой коме рез¬
ко повышается тонус симпатической нервной системы, температура
тела поднимается в течение нескольких часов или сразу достигает вы¬
соких цифр (39-40°C). В этот период отмечается напряжение большо¬
го родничка, ригидность мышц шеи, а у более старших детей -
симптомы Кернига и Брудзинского. Дыхание становится учащенным,
поверхностным и прерывистым. В ряде случаев преобладают сердеч¬
но-сосудистые нарушения; отмечается тахикардия, артериальная ги¬
пертония с малой пульсовой амплитудой, повышается проницаемость
сосудистой стенки, что способствует развитию отека мозга и легких,
судорожного синдрома. Если лечебные меры не приняты или мало¬
эффективны, развивается шоковое состояние: кожа приобретает серо¬
ватый оттенок, АД падает, тоны сердца становятся глухими, тахикар¬
174

дия сменяется брадикардией, быстро наступает парез кишечника и
сфинктеров с непроизвольным мочеотделением и дефекацией, олигу-
рия, вплоть до анурии ("стволовая" кома). При более легких вариан¬
тах нейротоксикоза преобладает гипертермия или гипервентиляцион-
ный синдром.
В клинике нейротоксикоза различают две фазы:
первой фазе присущи общие проявления интоксикации, мета¬
болические нарушения, гиперкоагуляция и симптомы основного за¬
болевания;
во второй фазе наблюдается угнетение ЦНС, более отчетливы
синдромы поражения ряда органов и систем, являющиеся как бы ис¬
ходом первой фазы.
Выделяются следующие синдромы нейротоксикоза:
1. Синдром энцефалитических реакций - возбуждение либо уг¬
нетение ЦНС, судороги или делирий. В основе синдрома лежат отек и
набухание головного мозга. Характерные особенности - разнообразие
клинических проявлений и исход без органического церебрального
дефекта.
2. Синдром недостаточности кровообращения - снижение или
потеря способности сердечно-сосудистой системы обеспечить доста¬
точный объем крови и скорость кровотока, необходимые для нор¬
мальной жизнедеятельности организма. Это может быть связано с
сердечной недостаточностью в случае падения сократительной спо¬
собности миокарда, или с острой сосудистой недостаточностью, воз¬
никающей при резком изменении тонуса сосудов.
3. Гипоксический синдром, развивающийся вследствие обмен¬
ных нарушений, отека мозга и приводящий при прогрессировании
процесса к гипоксической коме.
4. Синдром острой почечной недостаточности - полное или час¬
тичное нарушение гомеостатических функций почек.
5. Синдром острой надпочечниковой недостаточности - сниже¬
ние функции коркового и мозгового слоев, часто в результате крово¬
излияния в надпочечники.
6. ДВС синдром (диссеминированного внутрисосудистого свер¬
тывания), проявляющийся во второй стадии нейротоксикоза геморра¬
гическим синдромом или последствиями тромбообразования в раз¬
личных органах. В клинике может наблюдаться сочетание этих син¬
дромов, но для определения мер борьбы за жизнь ребенка необходимо
выделить ведущий.
Диагноз
Ставится на основании клинических проявлений, данных лабо¬
175

раторных и инструментальных методов исследования.
Лечение нейротоксикоза сводится к нормализации тонуса ве¬
гетативной нервной системы с учетом фазы и ведущего синдрома.
В первой фазе назначается неспецифическое антитоксическое и
патогенетическое лечение, направленное на главные звенья патогене¬
за этой фазы на фоне этиологического лечения основного заболева¬
ния.
Во второй фазе большое внимание уделяется посиндромной те¬
рапии. На догоспитальном этапе обеспечиваются покой и сон, назна¬
чаются кислород, жаропонижающие препараты, глюкокортикоиды,
нейролептики. Ребенок госпитализируется в отделение интенсивной
терапии, где проводится дезинтоксикационное и дегидратационное
лечение. Используются низкомолекулярные растворы, растворы,
нормализующие электролитные нарушения, кислотно-основное со¬
стояние (под контролем биохимических исследований), витамины (В,
С, Е, РР). Объем вводимой жидкости не должен превышать количест¬
ва выделенной мочи.
При наличии синдрома энцефалитических реакций для ле¬
чения отека и набухания мозга применяются кислородотерапия,
нейроплегические средства (седуксен 0,5% р-р в дозе 0,05-0,1 мл/кг,
но не более 2,0 мл одновременно, дроперидол 0,25% р-р в дозе 0,05¬
0,1 мл/кг, аминазин 2,5% р-р в дозе 0,02 мл/кг, гексенал, фторотано-
вый наркоз), с целью дегидратации используются диуретики (манни-
тол 0,25-0,5 г/кг, сорбитол, лазикс в дозе 0,5-2,0 мг/кг/сут), сухая
концентрированная плазма, альбумин, 1 0% раствор глюкозы с инсу¬
лином; при отсутствии эффекта показана люмбальная пункция. Вся
дегидратационная терапия проводится под строгим контролем диуре¬
за. Кроме того, назначаются витамины.
Лечение при синдроме недостаточности кровообращения за¬
висит от клинических проявлений. При острой сердечной недоста¬
точности применяются средства, улучшающие сократительную спо¬
собность миокарда - сердечные гликозиды (коргликон 0,06% 0,1¬
1,0 мл в зависимости от возраста, строфантин 0,05% 0,05-0,5 мл)
внутривенно медленно. Если требуется более длительная кардио-
тропная терапия, рекомендуется дигоксин (в дозе насыщения 0,03¬
0,04 мг/кг/сут). Параллельно используются кислород, кокарбоксилаза,
АТФ, витамины.
При острой сосудистой недостаточности кардиостимулирую¬
щим эффектом обладают препараты в-адреномиметического действия
(новодрин, допамин в дозе 2-10 мкг/кг/мин, добутамин в дозе 5-20
мкг/кг/мин, норадреналин 2% 0,05-0,5 мл в зависимости от возраста,
мезатон 1% 0,1 мл/год , но не более 1,0 мл и др.). Кроме того, назна-
176

чаются глюкокортикоиды (метилпреднизолон 1 мг/кг, преднизолон 2¬
30 мг/кг), внутривенно капельно вводятся плазма, плазмозаменители,
(6-10% оксиэтилированный крахмал, реополиглюкин в дозе 10 мл/кг,
неокомпенсан, желатиноль в дозе 15-30 мг/кг/сут и др.), глюкоза (при
гипогликемии 0,5 г/кг в виде 10% раствора), панангин, витамины, ли¬
квидируется ацидоз (под контролем биохимических исследований).
Уровень артериального давления контролируется каждые 5-10 мин.,
по его динамике регулируется терапия.
Лечение детей с гипоксическим синдромом требует индиви¬
дуального подхода в зависимости от степени его выраженности. Важ¬
нейшие мероприятия - обеспечение свободной проходимости дыха¬
тельных путей, кислородотерапия с адекватным увлажнением вды¬
хаемого воздуха и кислородных смесей. Для улучшения отхождения
мокроты применяются солещелочные теплые ингаляции, ингаляции с
бронхолитиками (беротек, сальбутамол и др.), эуфиллин в стартовой
дозе 5-6 мг/кг. При отсутствии эффекта показаны оротрахеальная ин¬
тубация или бронхоскопия с отсасыванием слизи из трахеи и бронхов,
их промывание. Можно использовать метод самостоятельного дыха¬
ния под постоянным положительным давлением при помощи специ¬
альных эндотрахеальных трубок, что способствует расправлению
микроателектазов, нормализации соотношения вентиляция - крово¬
ток. Если у больного самостоятельно не поддерживается адекватный
газообмен, то переходят на искусственную вентиляцию легких. Пара¬
метры искусственной вентиляции легких регулируют по показателю
CO2 крови. При остановке дыхания внутримышечно или внутривенно
вводят этимизол, кордиамин 0,1 мл/год жизни.
При организации лечения больных с острой почечной не¬
достаточностью необходимо устранить причину, вызвавшую нару¬
шение функции почек, восстановить объем циркулирующей крови
(низкомолекулярные растворы, маннитол), кислотно-основное и вод¬
но-электролитное равновесия. При гиперкалиемии вводят 10% рас¬
твор кальция глюконата в дозе 0,5—1,0 мл/кг за 2-4 мин., бикарбонат
натрия 4 % раствор 1-2 ммоль/кг в разведении 1 : 1 с дистиллирован¬
ной водой за 10-15 мин. в/венно (1 ммоль/кг бикарбоната натрия
снижает концентрацию калия на 1 ммоль/л, эффект наступает через
30 мин.), гипертонические растворы глюкозы с инсулином (0,2¬
0,5 г/кг - 2-5 мл 10% глюкозы/кг + 0,1—0,3 ЕД инсулина/кг, вводить за
15-30 мин., эффект наступает через 1 час, (но у маленьких детей мо¬
жет быть опасно!), 1 раз в 2 часа необходимо проводить мониторинг
глюкозы). Прием жидкости не должен превышать ее выделения, же¬
лательно, чтобы больной находился в легкой гипогидратации. Для
улучшения обменных процессов применяют кокарбоксилазу, глута¬
177

миновую кислоту, АТФ, витамины, анаболические гормоны. Из пищи
исключаются продукты, богатые калием, - овощи, фрукты, соки, ли¬
моны, апельсины, молоко, овсяные хлопья, картофель. Проводится
борьба с азотемией - промывание желудка, кишечника. В полиуриче-
ской стадии могут быть гипокалиемия и гипонатриемия, поэтому да¬
ется пища, богатая калием, натрием, достаточное количество жидко¬
сти. Для уменьшения полиурии рекомендуются питуитрин и корти-
нефф. При выраженной анемии показана гемотрансфузия отмытыми
эритроцитами. Детей с острой надпочечниковой недостаточностью
лечат методом заместительной терапии - внутривенно и внутримы¬
шечно вводят гидрокортизон, внутривенно - преднизолон и одновре¬
менно плазму или крупномолекулярные плазмозаменители. При вы¬
раженной гипотонии вводят раствор норадреналина гидротартрата,
мезатона или допамина. Наряду с этим назначают большие дозы ас¬
корбиновой кислоты, витамины группы В, Е, кокарбоксилазу. Устра¬
няют причины, вызвавшие заболевание.
Лечение детей с ДВС-синдромом предусматривает предупреж¬
дение возникновения новых и расплавление образовавшихся тромбов.
Необходимо быстрое устранение причины этого синдрома, назначе¬
ние антикоагулянтов (рутин, витамин Е, липостабил и др.), дезагре-
гантов (дипиридамол, курантил, реополиглюкин, смесь 10% раствора
глюкозы с 0,25% раствором новокаина поровну), никотиновой кисло¬
ты, которая активизирует фибринолиз и расширяет сосуды. Можно
использовать и другие сосудорасширяющие средства (эуфиллин, па¬
паверин, дибазол и др.). Затем лечение дифференцируют в зависимо¬
сти от стадии, но всегда на фоне гепаринотерапии.
В последнее время в лечении больных токсикозами применяют¬
ся перитонеальный диализ, гемодиализ, гемосорбция. Эти методы бо¬
лее эффективны в первой фазе нейротоксикоза.
ГИПЕРТЕРМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Под гипертермическим синдромом понимают повышение тем¬
пературы тела выше 39°С, сопровождающееся нарушениями со сто¬
роны гемодинамики и ЦНС. Наиболее часто он наблюдается при ин¬
фекционных заболеваниях (острые респираторные заболевания,
пневмония, грипп, скарлатина и др.), острых хирургических заболе¬
ваниях (аппендицит, перитонит, остеомиелит и др.) в связи с проник¬
новением микроорганизмов и токсинов в организм ребенка.
Решающую роль в патогенезе гипертермического синдрома иг¬
рает раздражение гипоталамической области как центра терморегуля¬
ции организма. Легкость возникновения гипертермии у детей объяс¬
няется несколькими причинами: относительно большим, чем у взрос-
178

лых, уровнем теплопродукции на 1 кг массы тела, так как поверх¬
ность тела у детей больше объема тканей, обеспечивающих тепло¬
продукцию; большей зависимостью температуры тела от температуры
окружающей среды; неразвитостью потоотделения у недоношенных
детей, что ограничивает потери тепла с испарением.
Клиническая картина.
У ребенка при внезапном повышении температуры тела наблю¬
даются вялость, озноб, одышка, он отказывается от еды, просит пить.
Увеличивается потоотделение. Если своевременно не была проведена
необходимая терапия, появляются симптомы нарушения деятельно¬
сти ЦНС: двигательное и речевое возбуждение, галлюцинации, кло-
нико-тонические судороги. Ребенок теряет сознание, дыхание частое,
поверхностное. В момент судорог может наступить асфиксия, веду¬
щая к смертельному исходу. Часто у детей с гипертермическим син¬
дромом наблюдаются нарушения кровообращения: падение артери¬
ального давления, тахикардия, спазм периферических сосудов и т.д.
Для клинической оценки гипертермического синдрома необхо¬
димо учитывать не только величину температуры тела, но и продол¬
жительность гипертермии, и эффективность антипиретической тера¬
пии. Неблагоприятный прогностический признак - гипертермия выше
40°С. Длительная гипертермия также является прогностически небла¬
гоприятным признаком. Отрицательное прогностическое значение
имеет и отсутствие реакции на жаропонижающие и сосудорасши¬
ряющие препараты.
Интенсивная терапия
Проводится по двум направлениям: борьба с гипертермией и
коррекция жизненно важных функций организма.
1. Для снижения температуры тела следует проводить комбини¬
рованное лечение, используя как фармакологические, так и физиче¬
ские методы охлаждения организма.
2. К фармакологическим методам относится, прежде всего, при¬
менение анальгина, парацетамола и ибупрофена. Анальгин вводят из
расчета 0,1 мл 50% раствора на 1 год жизни, парацетамол назначают в
дозе 10-15 мг/кг, ибупрофен в дозе 5-10 мг/кг. При лечении гипер¬
термии, особенно при нарушении периферического кровообращения,
находят применение препараты сосудорасширяющего действия, такие
как папаверин 2% 0,1-0,2 мл/год, дибазол, никотиновая кислота, эу-
филлин и др.
3. Физические методы охлаждения применяются при «красной»
гипертермии в следующей последовательности: раскрытие ребенка;
обтирание спиртом кожи; прикладывание льда к голове, паховым об-
179

ластям и области печени; обдувание больного вентилятором; промы¬
вание желудка и толстой кишки ледяной водой через зонд. Кроме то¬
го, при проведении инфузионной терапии все растворы вводят охла¬
жденными до 4°С.
Не следует снижать температуру тела ниже 37,5°С, - как прави¬
ло, после этого температура снижается самостоятельно.
Коррекция нарушений жизненно важных функций склады¬
вается из следующих компонентов:
1. В первую очередь следует успокоить ребенка. В этих целях
используют мидазолам в дозе 0,2 мг/кг, диазепам в дозе 0,3-0,4 мг/кг
или 20% раствор оксибутирата натрия в дозе 1 мл на год жизни ре¬
бенка. Эффективно применение литических смесей, в состав которых
входят дроперидол или аминазин в виде 2,5% раствора по 0,1 мл на
год жизни и пипольфен в той же дозе.
2. Для поддержания функции надпочечников и при снижении
артериального давления используют кортикостероиды: гидрокорти¬
зон по 3-5 мг/кг или преднизолон в дозе 1-2 мг/кг.
3. Проводят коррекцию метаболического ацидоза и водно¬
электролитных расстройств, особенно гиперкалиемии. В последнем
случае используют инфузию глюкозы с инсулином.
4. При наличии дыхательных нарушений и сердечной недоста¬
точности терапия должна быть направлена на ликвидацию этих син¬
дромов.
При лечении гипертермического синдрома следует воздержи¬
ваться от применения вазопрессоров, атропина и препаратов кальция.
ОТЕК МОЗГА
Увеличение объема головного мозга за счет проникновения
жидкости из сосудистого русла в мозговую ткань в результате кисло¬
родного голодания, нарушений гемодинамики, водно-солевого обме¬
на и ряда других факторов. Отек мозга возникает у детей при многих
заболеваниях: гриппе, пневмонии, токсикозах, отравлениях, травме
черепа и др.
Главной причиной отека мозга является гипоксия, особенно в
сочетании с повышением уровня углекислоты. Важную роль в разви¬
тии отека головного мозга играют расстройства метаболизма (гипо-
протеинемия), ионного равновесия, аллергические состояния. Повре¬
ждающие факторы в первую очередь нарушают энергетический мета¬
болизм мозга, усиливая анаэробное дыхание. Острая кислородная не¬
достаточность, воспалительные процессы, травмы приводят к нару¬
шению проницаемости гематоэнцефалического барьера, вследствие
чего изменяется баланс электролитов внутри клеток и во внеклеточ¬
ной жидкости (трансминерализация), возникает гиперосмотичность
180

внутриклеточной среды. В результате этого нарушается проницае¬
мость мембран, увеличивается онкотическое давление в клетках, де¬
натурируются белки, в мозговое вещество из циркулирующей крови
проникает жидкость.
Отек мозга часто сочетается с набуханием мозга. Если при отеке
мозга происходит скопление жидкости в межклеточном пространстве,
то при набухании мозга - связывание воды коллоидами клеток вслед¬
ствие их гидрофильности. Вероятно, это разные стадии одного про¬
цесса.
Различают два типа отека мозга - генерализованный и мест¬
ный.
Генерализованный отек охватывает весь мозг и развивается
при интоксикациях, тяжелых ожогах. Он часто приводит к ущемлени¬
ям.
Местный отек наблюдается при объемных образованиях (во¬
круг опухолей, абсцессов), при ушибах, инфарктах мозга и может вы¬
звать большее или меньшее вклинение мозга.
Клиническая картина
В зависимости от длительности, локализации очага, тяжести и
распространенности поражения различны клинические проявления.
Иногда на фоне основного заболевания нарастают слабость, вялость,
возникает головная боль. Наблюдаются или усиливаются парезы и
параличи, возникает отек соска зрительного нерва. По мере распро¬
странения отека на ствол мозга возникают судороги, нарастают вя¬
лость, сонливость, нарушения деятельности сердечно-сосудистой
системы и дыхания, появляются патологические рефлексы.
В значительной мере клиническая картина обусловлена дисло¬
кациями и ущемлением мозга. Клиническое проявление дислокации:
синдром сдавливания ствола и среднего мозга. Для компрессии сред¬
него мозга характерны окуломоторные кризы с расширением зрачка и
фиксацией взора, повышение мышечного тонуса, тахикардия, колеба¬
ния артериального давления, гипертермия. При сдавлении ствола на¬
ступает утрата сознания, наблюдаются мидриаз, анизокория, рвота. К
симптомам ущемления мозжечка относятся брадикардия, брадипноэ,
внезапная рвота, дисфагия, парестезии в области плеч и рук. Частый
симптом - ригидность затылочных мышц, возникающая до появления
других симптомов. Самый тяжелый симптом при ущемлении - вне¬
запная остановка дыхания.
Диагноз
О возникновении отека мозга нужно думать при любой диагно¬
стически неясной потере сознания, судорогах, гипертермии, особенно
181

на фоне какого-либо заболевания. Кроме того, любая гипоксия той
или иной продолжительности не проходит для мозга бесследно, по¬
вторные, даже кратковременные гипоксические состояния способны
вызвать повреждения мозга.
Своевременно диагностировать отек мозга помогает рентгено¬
графия черепа: на снимке обнаруживается деминерализация турецко¬
го седла, углубление пальцевых вдавлений, у детей раннего возраста
первый признак - расхождение швов. Важным диагностическим тес¬
том является люмбальная пункция: давление цереброспинальной
жидкости более 13 см водн. ст. свидетельствует о наличии отека моз¬
га. Однако при наличии блока, вызванного ущемлением мозга, давле¬
ние может оказаться нормальным или даже сниженным, несмотря на
внутричерепную гипертензию.
Интенсивная терапия
Прежде всего, направлена на снижение внутричерепного давле¬
ния, нормализацию жизненно важных функций, улучшение мозгового
кровотока и энергетического обмена мозга.
1. Одним из наиболее важных элементов терапии отека мозга
является борьба с гипоксией. Гипоксия нейрона при отеке мозга на¬
ступает в условиях нормального парциального давления кислорода в
крови, а при гипоксемии происходит гибель клеток. Поэтому необхо¬
димо любым путем обеспечить адекватную вентиляцию легких при
активной оксигенотерапии и полной проходимости дыхательных пу¬
тей. При малейшей угрозе асфиксии показана ИВЛ. При отеке мозга
важно определить состояние жизненно важных функций. При нару¬
шении деятельности сердечно-сосудистой системы проводится необ¬
ходимая симптоматическая терапия.
2. Дегидратационная терапия проводится различными методами:
- в целях дегидратации используют салуретики; ртутные диуре¬
тики (новурит, фонурит) вводят из расчета 0,1 мл на 1 год жизни ре¬
бенка; быстрый эффект оказывает фуросемид, который вводят из рас¬
чета 3-5 мг/кг в сутки. Он циркулирует в крови в течение 4 ч. Первая
доза должна быть не менее 10 мг;
- все более широкое распространение при лечении отека мозга
получает глицерин в дозе 1-2 г/кг; его назначают перорально вместе с
фруктовыми соками, при отсутствии сознания вводят через зонд; гли¬
церин оказывает хороший гипотензивный эффект и может приме¬
няться повторно, его противоотечное действие не зависит от диуреза;
- показано применение гипертонических растворов: 10% раство¬
ра хлорида кальция, 25% раствора сульфата магния; как гипертониче¬
ский раствор и для улучшения метаболизма мозговой ткани назнача¬
ют 10-20-40% раствор глюкозы, АТФ, кокарбоксилазу, большие дозы
182

аскорбиновой кислоты, инсулин;
- для увеличения онкотического давления крови вводят 20%
раствор альбумина или гипертонический раствор сухой плазмы (50
или 100 г сухой плазмы разводят, соответственно, в 25 или 50 мл дис¬
тиллированной апирогенной воды).
3. В комплекс терапии отека мозга входит гипотермия, особенно
краниоцеребральная. Гипотермия уменьшает потребность клеток в
кислороде. Наиболее простым способом является охлаждение головы
(пузырь со льдом). Гипотермия особо хорошо сочетается с нейропле-
гией, для чего используют дроперидол или аминазин. Эффективны
также тиопентал натрия 1% 5 мг/кг в/венно медленно и седуксен (см.
Судорожный синдром), так как они, кроме того, являются протекто¬
рами мозга при кислородном голодании.
4. Обязательным является применение кортикостероидов, кото¬
рые, прежде всего, нормализуют функцию клеточной мембраны, а
также снижают проницаемость капиллярной стенки сосудов мозга.
При тяжелых отеках назначают гидрокортизон в дозе 5-15 мг/кг или
преднизолон в дозе 2-5 мг/кг.
В последние годы вопрос о схеме проведения интенсивной те¬
рапии при отеке мозга в значительной мере пересматривается, ведется
дискуссия о целесообразности применения диуретиков. Опыт веду¬
щих нейрохирургических учреждений свидетельствует о том, что в
основе интенсивной терапии отека мозга должно лежать обеспечение
нормальной циркуляции крови в бассейне головного мозга. В связи с
этим на первое место при лечении отека мозга выдвигается фактор
поддержания адекватной гемодинамики посредством использования
новых естественных или синтетических катехоламинов (допамин, до-
бутамин) в дозе от 2 до 20 мкг/кг мин, а также препаратов, улучшаю¬
щих микроциркуляцию, таких как гепарин, трентал, агапурин и др.
Терапия отека мозга не должна ослабевать при появлении неко¬
торого клинического улучшения, так как всегда возможен рецидив.
Огромные пластические возможности коры головного мозга в период
роста ребенка позволяют надеяться на полное его излечение при про¬
ведении рационального и своевременного лечения.
СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ
Судороги - внезапное непроизвольное сокращение скелетных
мышц, нередко сопровождающееся нарушениями сознания разной
степени выраженности. Судорожный синдром - частая ургентная па¬
тология детского возраста. Распространённость судорог у детей со¬
ставляет 17-20 случаев на 1000 детского населения. Около половины
всех судорожных припадков приходится на возраст до 15 лет, из них
183

наибольшее количество судорог отмечают в возрасте от 1 до 9 лет.
Судорогами обусловлено около 10% вызовов скорой педиатрической
помощи. Частое развитие судорог в детском возрасте объясняют как
особенностями нервной системы ребёнка, так и многообразием при¬
чин, их вызывающих.
Незрелый мозг более предрасположен к развитию общемозго¬
вых реакций, чем зрелый. Повышенную «готовность» детского мозга
к судорожной активности можно объяснить относительным преобла¬
данием возбуждающих глутаматергических систем над тормозными
ГАМК-ергическими. Несовершенная дифференцировка коры голов¬
ного мозга, слабое регулирующее влияние её на подкорковые струк¬
туры, значительная гидрофильность ткани мозга объясняют склон¬
ность ребёнка к генерализованным ответным реакциям (гиперкинезы,
возбуждение, судороги и т.д.) на различные раздражители.
Этиология и патогенез
Причинами судорог могут быть различные острые и хрониче¬
ские заболевания и повреждения головного мозга (нейроинфекции,
травмы, кровоизлияния, гидроцефальный синдром, дисгенезии мозга,
опухоли), генетические и хромосомные заболевания (нарушения ме¬
таболизма аминокислот, углеводов, жиров), токсические повреждения
мозга (инфекционный токсикоз, экзогенные отравления химическими
веществами и лекарственными препаратами). Судороги могут разви¬
ваться при эндокринных и электролитных нарушениях (гипогликемия
при сахарном диабете, гипокальциемия при гипопаратиреозе, гипо-
магниемия, гипо- и гипернатриемия и т.д.). Также возможны психо¬
генные судорожные пароксизмы (например, аффективно¬
респираторные судороги). По данным разных авторов, от 25 до 84%
судорог возникает на фоне лихорадки (фебрильные, или гиперпирек-
сические судороги). Отдельную группу составляют судороги при
эпилепсии, распространённость которой составляет 0,5-1% в общей
популяции.
Несмотря на полиэтиологичность судорожного синдрома, в
большинстве случаев его общими патогенетическими факторами яв¬
ляются расстройства центральной гемодинамики, приводящие к ги¬
поксии, ацидозу и другим метаболическим нарушениям в ЦНС. По¬
вышение сосудистой и клеточной проницаемости, наряду с лабильно¬
стью водно-солевого обмена и тенденцией к развитию внутримозго-
вой гиперосмолярности, приводит к отёку и набуханию головного
мозга. Под влиянием гипоксии и метаболических расстройств нару¬
шается энергетический баланс мозга, снижается активность фермент¬
ных систем, что способствует развитию повышенной судорожной го¬
товности.
184

Клиническая картина
По клиническим проявлениям судороги могут быть парциаль¬
ными (фокальными, локализованными), распространяющимися на от¬
дельные группы мышц, и генерализованными - в виде общего судо¬
рожного припадка. Генерализованные судороги развиваются при во¬
влечении в процесс обоих полушарий головного мозга, парциальные
- определённых областей одного полушария.
По характеру мышечных сокращений различают судороги кло-
нические и тонические. Клонические судороги характеризуются бы¬
строй сменой сокращения и расслабления скелетных мышц. При то¬
нических судорогах происходит длительное сокращение мышц без
периодов расслабления. У детей, особенно раннего возраста, судороги
в большинстве случаев бывают генерализованными и имеют смешан¬
ный тонико-клонический характер.
Повторение судорожных пароксизмов без восстановления соз¬
нания называют судорожным статусом. Это состояние сопровождает¬
ся нарушением дыхания и нарастанием циркуляторно-гипоксического
отёка головного мозга. Распространение последнего на ствол мозга
вызывает расстройство функций дыхательного и сосудодвигательного
центров с развитием патологических типов дыхания, брадикардии,
коллаптоидных состояний.
Наиболее часты в детской практике кратковременные гене¬
рализованные тонико-клонические фебрильные судороги. Как
правило, они возникают у нормально развивающихся детей в возрасте
от 6 мес. до 3-5 лет (преимущественно от 1 до 2 лет) на фоне подъёма
температуры тела без признаков токсического или инфекционного
поражения мозга. Продолжительность фебрильных судорог невелика
(обычно не более 5 мин.). В большинстве случаев они имеют благо¬
приятный прогноз и не сопровождаются неврологическими наруше¬
ниями. Нервно-психическое развитие детей, перенёсших простые
фебрильные судороги, как правило, соответствует возрасту.
Успешная терапия судорожного синдрома может быть проведе¬
на только после установления причины, вызвавшей судороги.
При фебрильных судорогах необходимо купирование лихорад¬
ки.
Из-за существующих трудностей диагностики, ургентности
клинической ситуации необходимо проводить симптоматическую те¬
рапию препаратами первой помощи, которые, купируя (возможно,
временно) судорожный пароксизм, предоставляют возможность для
проведения диагностического поиска и, при необходимости, лечения
отёка мозга. Дыхательные расстройства, стойкое нарушение сознания,
невозможность проведения этиотропного лечения - показания для
185

срочной госпитализации ребёнка на фоне симптоматической противо-
судорожной терапии.
Лечебные мероприятия при судорогах необходимо направить на
восстановление адекватного дыхания и уменьшение возбудимости
ЦНС. Для обеспечения проходимости дыхательных путей следует
очистить полость рта и глотку ребёнка от слизи, остатков пищи или
рвотных масс (аспирация с помощью электроотсоса или механическое
удаление их), предупредить западение языка, приподняв за углы ниж¬
нюю челюсть или установив воздуховод. Голову ребёнка необходимо
повернуть в сторону для предотвращения аспирации при восстанов¬
лении дыхания. Следует освободить ребёнка от тесной одежды, за¬
трудняющей дыхание, и обеспечить ему доступ свежего воздуха (на¬
пример, открыть окно) или наладить оксигенацию через катетер, мас¬
ку или из кислородной подушки.
Для купирования судорожного пароксизма наиболее широко
применяют производные бензодиазепина (диазепам, лоразепам, кло-
назепам, мидазолам). Эти препараты следует всегда вводить медленно
в течение 2-3 мин. (при быстром введении ректально или внутривен¬
но бензодиазепины могут вызвать угнетение дыхания). Обычно пре¬
параты хорошо переносятся, действие их сохраняется в течение 1-2 ч.
Лечение начинают с ректального или внутривенного введения диазе¬
пама. Если судороги не прекращаются в течение 5 мин. после первого
внутривенного введения диазепама, лечение продолжают клоназепа-
мом или лоразепамом. Преимущество клоназепама и лоразепама по
сравнению с диазепамом заключается в большей продолжительности
действия. При передозировке бензодиазепинов могут возникать арте¬
риальная гипотензия, мышечная слабость, сонливость.
Как средство первой помощи при судорожном синдроме также
можно внутримышечно ввести магния сульфат. После достижения
противосудорожного эффекта введением бензодиазепинов, а также
при кратковременных однократных судорогах в качестве противосу-
дорожных средств можно использовать фенобарбитал и фенитоин
(дефинин) в сочетании с ацетазоламидом (диакарбом).
При повторении судорог и при судорожном статусе препарата¬
ми выбора служат неингаляционные анестетики. Чаще всего приме¬
няют 20% раствор натрия оксибутирата. Препарат вызывает мышеч¬
ную релаксацию, снижает двигательную активность, способствует
нормализации кислотно-щелочного состояния крови и в определён¬
ной степени предохраняет мозг от гипоксического отёка. Противопо¬
казан при выраженной артериальной гипотензии, гипокалиемии, уг¬
нетении дыхания и тяжёлых нарушениях сердечного ритма. При
труднокупируемом судорожном статусе можно ввести барбитураты
186

короткого действия (тиопентал, гексенал). Гексенал можно вводить
ректально, внутримышечно и внутривенно. При внутривенном при¬
менении барбитуратов для предотвращения их ваготонического эф¬
фекта показано предварительное введение атропина. Быстрое проти-
восудорожное действие этих препаратов достигается только при
внутривенном введении. При внутримышечном или ректальном вве¬
дении эффект наступает через 5-25 мин. Повторное введение проти-
восудорожных лекарственных средств в этот период нецелесообразно
и даже опасно.
При тяжёлых нарушениях дыхания и гипоксии противосудо-
рожные препараты могут вызвать остановку дыхания. В таком случае
показан перевод ребёнка на ИВЛ на фоне введения мышечных релак¬
сантов.
При судорожном синдроме помимо противосудорожных препа¬
ратов необходима профилактика отёка головного мозга: больному
придают немного приподнятое положение (30°) и назначают диуретик
(маннитол, фуросемид). Введение гипотонических растворов проти¬
вопоказано.
Дети с судорогами неясного генеза или возникшими на фоне
инфекционного заболевания подлежат госпитализации после оказа¬
ния им экстренной помощи для проведения диагностического поиска,
лечения отёка мозга и решения вопроса о необходимости и возмож¬
ности выполнения лечебно-диагностической люмбальной пункции.
При установлении диагноза эпилепсии необходим подбор длительной
базисной терапии.
Детям, перенёсшим фебрильные судороги, необходимо прове¬
дение профилактики повторных судорожных эпизодов. В последнее
время предпочтение отдают интермиттирующим методам профилак¬
тики: в период риска развития фебрильных судорог (инфекционные
заболевания, гипертермия) детям назначают комплекс, включающий
жаропонижающие и противосудорожные средства, а при гипертензи-
онно-гидроцефальном синдроме дополнительно назначают ацетазо-
ламид (диакарб) или глицерол (глицерин).
Таблица 41 - Дозировка основных препаратов, применяемых
при судорожном синдроме
Препарат
Дозы и пути введения
Диазепам
В/в 0,3 мг/кг или 2,5 мг/мин до наступления эффекта; в/м или
ректально - доза в 2 раза выше
Медазолам
В/м, внутрь - 0,15-0,2 мг/кг,
Лоразепам
В/м 0,05 мг/кг; ректально 0,05-0,2 мг/кг
187

Препарат
Дозы и пути введения
Фенобарбитал
Внутрь 5-10 мг/кг/сут или 3-5 мг/кг/ч; в/в 10-20 мг/кг
Гексенал
Ректально 0,5 мл/кг 10% раствора; в/м 0,5 мл/кг 5% раствора;
в/в 1% раствор медленно до наступления эффекта (не более 15
мг/кг)
Натрия
оксибутират
В/м или в/в 20% раствор в дозе 50-100 мг/кг в 20 мл 5-10%
раствора глюкозы
Фенитоин (ди-
фенин)
В/в 15-20 мг/кг, скорость введения 1 мг/кг/мин (время инфу-
зии 15-20 мин), максимальная разовая доза 500 мг
Фуросемид
В/м, в/в, внутрь 1-2 мг/кг/сут
Маннитол
В/в 1-2 г сухого вещества на 1 кг массы тела в виде 20% рас¬
твора в течение 30 мин.
Прогноз
Серьёзной проблемой остаётся прогнозирование возможного
развития эпилепсии у детей, перенёсших судорожные состояния.
Проведённые исследования свидетельствуют о возможности транс¬
формации синдрома фебрильных судорог в эпилепсию в 2-10% слу¬
чаев. В группе детей, перенёсших фебрильные судороги, эпилепсия
развивается в 6 раз чаще, чем у детей, не имевших их. Прогностиче¬
ски неблагоприятные признаки возможного развития эпилепсии у ре¬
бёнка - фокальный или генерализованный характер фебрильных су¬
дорог, их продолжительность более 15 мин., повторные судорожные
эпизоды (более 3 раз) и изменения неврологического статуса.
ГИПЕРМОТИЛЬНЫЙ ТОКСИКОЗ КИШША
После 2-3-дневного продромального периода, протекающего
как острое респираторное заболевание, развивается бессонница, на¬
рушается сознание, дыхание становится поверхностным, частым, ко¬
жа резко бледнеет, затем возникает цианоз, акроцианоз, родничок вы¬
бухает, становится напряженным, пульсирующим, живот вздут, пульс
слабого наполнения, олигурия (анурия), присоединяются рвота, жид¬
кий стул, сменяющийся запором. Если ребенка не удается вывести из
этой стадии токсикоза, в дальнейшем развивается сопорозное состоя¬
ние, кожа отечная, тонус мышц резко понижен, появляются вначале
гиперкинезы, затем судороги. Нарастает тахикардия, тоны сердца
становятся глуше, на ЭКГ ишемические изменения (смещение ниже
изолинии сегмента ST с отрицательным зубцом Т в отведениях V5,6 и
смещение вверх в отведениях V i, 2), тахикардия сменяется резчайшей
брадикардией, АД резко снижается. При нарастающем отеке легких,
увеличении печени, ишемии миокарда возможен летальный исход.
Неотложная помощь
Немедленное введение сердечных гликозидов быстрого дейст¬
вия с наименьшей кумуляцией: строфантин в течение 1-2 суток, дозу
188

насыщения делят на 3-6 равных частей, и назначают с интервалом 8
ч.	Можно вводить дигоксин в дозе насыщения 0,05 мг/кг (половину
дозы можно ввести сразу, а оставшуюся дозу делят пополам и вводят
с интервалом 8-12 ч). Одновременно вводят лазикс - 1 мг/кг 1-3 раза
в сутки, эуфиллин (2,4% раствор внутривенно новорожденным 0,3 мл,
детям 7-12 мес. - 0,4 мл, 1-2 лет - 0,5 мл, 3-4 лет - I мл, 5-6 лет -
2 мл, 7-9 лет - 3 мл, 10-14 лет - 5 мл). При падении АД вводят пред-
низолон - 1-2 мг/кг, показано введение гепарина - 100 ЕД/кг каждые
6 ч. Хороший эффект оказывает поляризующая смесь: 10% раствор
глюкозы - 10 мл/кг с добавлением на каждые 100 мл 2-х ЕД инсулина
и 4 мл 7,5% раствора хлорида калия. При развивающемся отеке лег¬
ких - ингаляция газовой смеси (пары 30-40% спирта, налитого в ко¬
личестве 1 00 мл в увлажнитель или банку Боброва), вдыхание анти-
фомсилана в виде 10% раствора в течение 10-15 мин. (эффект насту¬
пает очень быстро). Оксигенотерапия. Необходимо отсасывать слизь
и пену из дыхательных путей. Для улучшения коронарного кровотока
и реологических свойств крови назначают курантил - 0,1-1 мл 0,5%
раствора внутривенно. Остальные мероприятия аналогичны описан¬
ным в разделе «Нейротоксикоз». В тяжелых случаях переводят на ис¬
кусственную вентиляцию легких.
При проведении инфузионной терапии необходимо провести
следующие мероприятия:
•	рассчитать необходимый объем жидкости,
•	определить состав инфузии,
•	определить скорость введения жидкости,
•	оОпределить путь введения жидкости,
•	осуществлять контроль	за проведением инфузии,
•	сопровождать инфузию	фармакологическими	препаратами,
•	при необходимости проводить объемные и фармакологиче¬
ские пробы.
Расчет жидкости можно проводить по методу, предложенно¬
му Ю. Е. Вельтищевым:
дефицит воды (ЖВО - жидкость восполнения объема), состав¬
ляющий в зависимости от степени обезвоживания:
•	5% - 1 степень
•	6-9% - 2 степень
•	10-14% - 3 степень
•	15% массы тела - шок
•	+ продолжающиеся патологические потери (ЖТПП - жид¬
кость текущих патологических потерь):
При гипертермии назначают еще + 12% жидкости на каждый
градус температуры тела выше 37°С.
189

При наличии рвоты и поноса добавляют еще 20 мл/кг.
Для сохранения диуреза при олигурии вводят еще 30 мл/кг.
Для восполнения потерь с перспирацией вводят еще 30 мл/кг.
+ суточная потребность ребенка в жидкости (ЖП - жидкость
поддержания).
ЖП (жидкость поддержания)составляет:
•	первые 10 кг массы тела - 100 млкг/сутки или 4 мл/кг/час,
•	вторые 10 кг массы тела - 50 млкг/сутки или 2 мл/кг/час, все
последующие кг массы тела - 25 млкг/сутки или 1 мл/кг/час.
При изотонической и соледефицитной дегидратации расчет по¬
требности в воде (в мл) основывается на величине гематокритного
показателя (Ht).
Тип дегидратации можно определить по уровню Na в сыворотке
крови:
•	гипотонический - Na < 130 ммоль/л,
•	изотонический - Na - 130-150 ммоль/л,
•	гипертонический - Na > 150 ммоль/л.
Таблица 42 - Показатели ОЦК и гематокрита
Возраст
ОЦК мл/кг
Нормальный
гематокрит
«Допустимый»
гематокрит
Доношенные
новорожденные
80-90
0,45-0,65
0,38
3 мес. - 1 год
75-80
0,35-0,42
0,30
3 года - 6 лет
70-75
0,37-0,54
0,28
Старше 6 лет
65-70
0,37-0,54
0,25
Все количество жидкости вливают в течение 24 ч. При этом в
первый час вводят 20 мл/кг, в первые 8 ч ликвидируется дефицит
жидкости и электролитов и дополнительно вводится 1/3 суточной по¬
требности воды. Затем в течение 16 ч вводят остальное количество
(если в этом есть необходимость) или переходят на прием жидкости
внутрь. Повышение температуры и токсикоз не являются противопо¬
казанием к вливанию препаратов крови, плазмы, альбумина (15-20
мл/кг). 1/3 общего количества жидкости должна быть в виде коллоид¬
ных растворов, остальная часть - в виде глюкозо-солевых растворов.
Соотношение глюкозы и солей определяется видом обезвожива¬
ния:
4:1 - при вододефицитной
2:1 - при соледефицитной
1:1 - при изотонической дегидратации
С целью предупреждения побочных реакций назначают анти-
190

гистаминные препараты (димедрол - 0,2-1,5 мл 1% раствора, пи-
польфен - 0,2-0,5 мл 2,5% раствора), препараты кальция.
Для коррекции ацидоза используют 4% раствор гидрокарбоната
натрия, при отсутствии лабораторных данных гидрокарбонат натрия
назначают в дозе 5-7 мл 5% раствора на 1 кг массы тела; при опреде¬
лении BE: 4-5% раствор (в мл) - BE Х масса (в кг): 5.
Таблица 43 - Состав растворов для инфузионной терапии
Раствор
Глюкоза
г/л
Na+
ммоль/л
К+
ммоль/л
С1-
ммоль/л
Са+++
ммоль/л
рН
Осм
5% р-р
глюкозы
50
-
-
-
-
5,5
253
0,9% р-р
натрия
хлорида
154
154
5,6
308
Р-р Рингера
-
147
4
155
2
6,0
309
Во все растворы добавляют калий (исключение - наличие оли-
гурии); общая суточная доза калия должна быть не более 120
мг/кг/сут, скорость введения не превышает 30 капель в 1 мин. при
концентрации не больше 1,1%.
БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ У ДЕТЕЙ
Н.С. Парамонова - профессор, д-р. мед. наук
Хронические болезни легких представляют собой одну из наи¬
более сложных проблем в педиатрии. На протяжении полувека все
хронические воспалительные заболевания легких у детей были объе¬
динены в общее понятие «хроническая пневмония». Бронхоэктатиче-
ская болезнь (БЭБ) рассматривалась в качестве этапа формирования
хронической пневмонии - от бронхита к бронхоэктазам. В «Между¬
народной статистической классификации болезней и проблем, свя¬
занных со здоровьем» 10-го пересмотра (ВОЗ, 1995) бронхоэктатиче-
ская болезнь представлена под рубрикой (J.47) в классе Х. Бронхоэк-
татическая болезнь - приобретенное хроническое воспалительное за¬
болевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно¬
воспалительным процессом в расширенных деформированных брон¬
хах с инфильтративными и склеротическими изменениями в периб-
ронхиальном пространстве.
Сведения о распространенности БЭБ среди населения не могут
считаться достаточно точными, поскольку наиболее достоверный
191

признак болезни - локально расширенные бронхи - диагностируется
лишь при использовании специальных методов исследования. В по¬
следние десятилетия во всем мире отмечено снижение распростра¬
ненности бронхоэктатической болезни. Это объясняется выраженным
уменьшением числа детских инфекций, случаев туберкулезной ин¬
фекции, а также расширением диагностических и лечебных возмож¬
ностей, успехами медикаментозного лечения воспалительных заболе¬
ваний легких, проведением эффективной антибактериальной терапии.
Этиология
Бронхоэктазы впервые были описаны Лаэннеком почти 200 лет
назад, однако механизмы их формирования окончательно не изучены.
Среди наиболее вероятных патогенетических моментов развития
бронхоэктазов решающее значение имеют воспаление дыхательных
путей и нарушение бронхиальной проходимости вследствие закупор¬
ки или обструкции бронха. В ряде случаев в формировании бронхоэк-
тазов, по-видимому, имеют значение ателектаз легочной ткани, фиб¬
роз паренхимы. Приобретенные бронхоэктазы чаще всего являются
следствием неблагоприятного исхода острой пневмонии, перенесен¬
ными инфекционными заболеваниями (корь, коклюш, респираторная
инфекция и др.), аспирации инородного тела, хронической аспирации
пищи. В этих случаях говорят о первичных бронхоэктазах. Причем
при острых инфекциях у детей они могут развиваться очень быстро, в
течение 1-2 суток. Так же быстро формируются бронхоэктазы при
наличии инородного тела бронхов. Вторичные бронхоэктазы могут
сформироваться у детей с бронхолёгочной дисплазией, пороками раз¬
вития трахеобронхиального дерева, наследственными заболеваниями
легких, иммунодефицитами, муковисцидозом.
Патогенез
Бронхоэктазы - закономерное осложнение длительно сущест¬
вующих ателектазов, а также деструктивных пневмоний. Гнойный
процесс, поражая бронхиальную стенку, вызывает дегенерацию
структурных элементов с заменой их рубцовой тканью. В результате
этого бронхи теряют способность в достаточной мере опорожняться
от секрета, даже после устранения механической обтурации. Цилиар¬
ный эпителий дыхательных путей утрачивается и замещается сква-
мозным или кубитальным. При цилиндрических бронхоэктазах опре¬
деляются фокальная деструкция эластической ткани, отек и клеточная
инфильтрация окружающей паренхимы, при более выраженных про¬
явлениях болезни (мешотчатые бронхоэктазы) повреждение касается
мышц и хряща. В прилегающей к бронхоэктазам легочной паренхиме
и перибронхиальной ткани развивается эндартериит. Еще один харак¬
192

терный признак - вблизи дистальных субсегментарных бронхов появ¬
ляются анастомозы между бронхиальными и легочными артериями.
Критерии диагностики
Клинические: продуктивный кашель, гнойная мокрота, локаль¬
ные влажные хрипы, рецидивы воспалительного процесса в патоло¬
гически измененных участках легких.
Рентгено-бронхологические, компьютерной томографии высо¬
кого разрешения: необратимые расширения бронхов с выраженными
структурными изменениями их стенок и функциональной неполно¬
ценностью.
Выделяют
По форме расширения бронхов: цилиндрические, мешотчатые и
смешанные бронхоэктазы. Описаны также кистовидные, веретенооб¬
разные, варикозные бронхоэктазы.
По распространенности: одно- и двусторонние, с указанием точ¬
ной локализации изменений по сегментам легкого.
По степени тяжести: легкую, среднетяжелую и тяжелую.
По фазе заболевания: обострения, ремиссия.
Осложнения: легочная гипертензия, хроническое легочное серд¬
це, легочно-сердечная недостаточность, ателектаз, амилоидоз и пр.
Клиника
Начальные признаки бронхоэктатической болезни обычно появ¬
ляются в первые 3 года жизни ребенка, а диагностируется она, как
правило, у детей дошкольного возраста.
За последние 30 лет наметилась тенденция к более легкому те¬
чению болезни у детей: преобладают так называемые «малые фор¬
мы», которые протекают без явлений гнойной интоксикации, дыха¬
тельной недостаточности. Крайне редкими стали гнойные осложне¬
ния, ранее считавшиеся характерными для бронхоэктатической бо¬
лезни и широко представленные в специальной литературе (абсцеди-
рование легочной ткани, абсцессы мозга, амилоидоз).
Основными клиническими проявлениями бронхоэктатической
болезни являются повторные обострения воспалительного процесса в
легких (до 3-4 раз в год), у детей первых лет жизни нередко наблюда¬
ется непрерывно-рецидивирующее течение болезни. Для заболевания
характерен постоянный влажный кашель с мокротой. Мокрота отде¬
ляется главным образом по утрам. Ее количество может быть относи¬
тельно небольшим, в виде отдельных плевков. Отделение мокроты
«полным ртом», как это наблюдалось ранее при классической бронхо-
эктатической болезни, сегодня у детей наблюдается редко. При стоя¬
193

нии мокрота иногда разделяется на три слоя: верхний - пенистый,
средний - серозный зеленовато-желтого цвета и нижний - гнойный,
содержащий детрит и пробки Диттриха. У детей типичная трехслой¬
ная мокрота и пробки Диттриха встречаются редко.
В период обострения заболевания у больных могут отмечаться
одышка, оральная крепитация. Кровохарканье, которое ранее счита¬
лось одним из основных проявлений болезни, в настоящее время ча¬
ще встречается у взрослых больных.
При осмотре отмечают бледность кожных покровов, несколько
цианотичное и одутловатое лицо, иногда токсический дерматит, не¬
редко такие признаки интоксикации, как сероватая бледность и су¬
хость кожных покровов, изменения тургора тканей, пониженное пи¬
тание и быстрая утомляемость, одышка при небольшом физическом
напряжении. Ребенок часто дышит ртом в связи с наличием аденоид¬
ных разрастаний.
При бронхоэктатической болезни отмечаются различные де¬
формации грудной клетки: чаще всего ее уплощение или западение
одной из ее половин на стороне поражения. Одним из характерных
клинических признаков бронхоэктазии считается утолщение ногте¬
вых фаланг пальцев («барабанные палочки»), так называемая гипер¬
трофическая остеоартропатия (синдром Пьера Мари-Бамбергера).
Однако при современном течении болезни этот симптом встречается
лишь у пациентов с распространенными бронхоэктазами и активно
текущим гнойным эндобронхитом.
У пациентов с бронхоэктазами постоянно прослушиваются ста¬
бильные локализованные разнокалиберные влажные хрипы. Это один
из самых характерных признаков бронхоэктатической болезни. Наря¬
ду с влажными, у больных могут прослушиваться сухие хрипы. При
наличии крупных бронхоэктатических полостей дыхание над этими
зонами может иметь амфорический характер.
При функциональном исследовании внешнего дыхания выявля¬
ются обструктивные и рестриктивные вентиляционные сдвиги. Сте¬
пень их выраженности зависит от распространенности патологиче¬
ского процесса.
Для больных с распространенным процессом характерны сни¬
жение величины форсированного выдоха, индекса Тиффно, измене¬
ние структуры легочных объемов, увеличение остаточного объема,
уменьшение жизненной емкости легких. У больных с локализован¬
ным процессом функциональные нарушения могут не обнаруживать¬
ся.
Использование в клинической пульмонологии радиоизотопной
диагностики позволяет судить о состоянии региональных функций
194

легких, оценить характер функциональных нарушений в области па¬
тологического очага и в других зонах легочной ткани.
Решающее значение в диагностике бронхоэктазов принадлежит
рентгенобронхологическим методам обследования. Бронхоэктазы,
особенно мешотчатые и кистовидные, выявляются на обзорных рент¬
генограммах. Уточнение распространенности, объема поражения и
анатомической характеристики бронхоэктазов требует проведения
бронхографии. Нужно подчеркнуть, что и в настоящее время бронхо¬
графия не утратила своего значения и продолжает оставаться «золо¬
тым стандартом» диагностики бронхоэктазов. С развитием гибкой во¬
локонной оптики стало возможно выполнение селективной бронхо¬
графии. Широко используется в диагностике бронхоэктазов компью¬
терная томография с высоким разрешением. С ее помощью можно
выявлять бронхоэктазы, которые не диагностируются даже при брон¬
хографическом исследовании. Признак считается достоверным, если
внутренний диаметр периферического бронха в 2 раза больше диа¬
метра предшествующей легочной магистрали. Компьютерная томо¬
графия позволяет измерять реальные абсолютные размеры бронхов.
Бронхоэктатические поражения наиболее часто локализуются в
нижних долях. Чаще страдают нижняя доля левого легкого, язычко¬
вые сегменты, а также средняя доля правого легкого.
Практически у всех детей, страдающих бронхоэктатической бо¬
лезнью, при проведении бронхоскопии выявляется катарально-
Vy Vy	vy vy	У”1	Л т~
гнойный или гнойный эндобронхит. Характерно изменение структу¬
ры и функции мерцательного эпителия, что приводит к нарушению
мукоцилиарного транспорта. Это, в свою очередь, способствует упор¬
ному течению воспалительного процесса в респираторном тракте.
Осложнения
Лёгочное сердце - гипертрофия правого желудочка - развива¬
ется вследствие легочной гипертензии. В свою очередь, легочная ги¬
пертензия возникает из-за вазоконстрикторного влияния альвеоляр¬
ной гипоксии на легочные артерии и такого же эффекта ацидоза.
Имеют значение также массивные склеротические изменения в лег¬
ких, нарушение механики дыхания с уменьшением присасывающей
силы грудной клетки.
Первым объективным признаком подострого кардиопульмо¬
нального синдрома является расширение границ правого желудочка
как результат повышенного сопротивления легочному кровотоку. Ар¬
териальное давление в большинстве случаев нормальное или даже
пониженное, но при ухудшении состояния наблюдается значительное
падение диастолического давления. Все эти явления носят более или
менее преходящий характер.
195

Синдром хронического легочного сердца. Даже в периоде ре¬
миссии дети с выраженными бронхоэктазами жалуются на одышку,
общую слабость, быструю утомляемость, чувство стеснения в груди,
боли в области печени при физической нагрузке. При осмотре обра¬
щают на себя внимание цианоз кожных покровов и слизистых оболо¬
чек, одутловатость лица, расширенная венозная сеть на животе, гру¬
ди, спине и даже лице, акроцианоз, пальцы в виде барабанных пало¬
чек, ногти, напоминающие часовые стекла. При исследовании сер¬
дечно-сосудистой системы находят тахикардию, лабильный пульс
пониженного наполнения, снижение артериального давления, пульса¬
цию эпигастральной области, расширение границ сердца преимуще¬
ственно вправо, глухие тоны сердца, систолический шум на верхушке
и в точке Боткина, акцепт II тона на легочной артерии. Печень увели¬
чена, иногда болезненна, возможно появление асцита и гидроторакса,
олигурии, альбуминурии. В крови обнаруживают анемию и либо уве¬
личенную, либо уменьшенную СОЭ. Рентгенологически легочное
сердце характеризует расширение тени сердца вправо, а нередко и
влево (или смещением в пораженную сторону), выбухание дуги ле¬
гочной артерии, ее конуса, сглаженность талии.
Бронхоэктатическую болезнь у детей, как отдельную нозологи¬
ческую форму, необходимо отличать от бронхоэктазов, являющихся
проявлением других заболеваний: наследственных (синдром Вильям¬
са-Кемпбелла, муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия и
синдром Картагенера); врожденных аномалий развития бронхолегоч¬
ной системы; врожденных пороков развития структурных элементов
стенок трахеи, бронхов и бронхиол, морфологически связанных с от¬
сутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой либо эласти¬
ческой тканей.
Некоторые наследственные синдромы, в основе которых лежит
патология соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса, синдром
Марфана) также могут сопровождаться наличием бронхоэктазов. Об¬
суждается вопрос о происхождении бронхоэктазов при дефиците a1-
антитрипсина: возникают ли они первично или связаны с эмфиземой,
характерной для этого заболевания?
Нередко бронхоэктазы сопровождают различные формы пер¬
вичной иммунологической недостаточности. Речь идет об иммуноде¬
фицитах с преимущественной недостаточностью антител: в их числе
аутосомно-рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип), сце¬
пленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (Брутона); избиратель¬
ный дефицит IgA; комбинированные иммунодефициты; обычный ва¬
риабельный иммунодефицит; другие определенные нарушения, в ча¬
стности, связанные с дефектом фагоцитарной системы - хронический
196

гранулематоз у детей.
В последние годы в связи с увеличением числа больных с син¬
дромом приобретенного иммунодефицита растет количество случаев
формирования у этих больных бронхоэктазов.
Формирование проксимальных бронхоэктазов патогномонично
для аллергического бронхолегочного аспергиллеза - заболевания, в
основе которого лежит сенсибилизация к плесневым грибам рода
Aspergillus, колонизирующим в просвете бронхов. К повреждению
бронхов приводит хроническое аллергическое воспаление дыхатель-
vy	у*	1	vy	vy	vy
ных путей и образование специфической плотной слизи, состоящей из
эозинофилов, других клеток аллергического воспаления и гифов гри¬
бов.
Все эти заболевания требуют специальной диагностики, что оп¬
ределяет тактику ведения и лечения пациентов.
Лечение
Терапия больного должна быть этапной, индивидуальной, в за¬
висимости от периода болезни, частоты обострений, наличия сопут¬
ствующих заболеваний. Во время обострения показана госпитализа¬
ция ребенка.
Основными направлениями лечения являются:
1) восстановление нарушенной реактивности организма и мест¬
ной резистентности;
2) борьба с инфекцией;
3) улучшение нарушенных функций бронхиального дерева.
В период обострения на первом плане должны быть борьба с
инфекцией и улучшение дренажной функции бронхов, тогда как в пе¬
риод ремиссии стимуляция общей реактивности и местной (легочной)
резистентности, санация очагов инфекции, аэротерапия.
При обострении назначают постельный или полупостельный
режим, который расширяют по мере нормализации температуры,
уменьшения явлений токсикоза и дыхательной недостаточности. Ка¬
лорийность пищи при длительном течении хронической пневмонии
повышают, увеличивая количество белка (мясо, творог) и жиров (сли¬
вочное масло, рыбий жир). Характер диеты зависит и от того, имеют¬
ся ли у ребенка сопутствующие заболевания желудочно-кишечного
тракта - холецистит, гастрит. В период тяжелого обострения жела¬
тельно ограничение в диете поваренной соли до половины возрастной
потребности и углеводов, исключение экстрактивных веществ.
Антибактериальную терапию проводят в острой фазе заболева¬
ния с учетом бактериологической характеристики мокроты и чувст¬
вительности выявленных микроорганизмов, хотя не всегда чувстви¬
тельность in vitro и in vivo совпадают. Наиболее часто в мокроте
197

больных с бронхоэктазами встречаются Haemophilus influenzae,
Streptococcus pneumoniae, Могахеііа cataralis. При выборе антибиотика
следует оценить эффект ранее применявшихся антибиотиков, потен¬
циальные осложнения.
Учитывая наиболее вероятный спектр микроорганизмов, в эм¬
пирической антибиотикотерапии бронхоэктатической болезни пред¬
почтение отдается современным пенициллинам с расширенным спек¬
тром активности (амоксициллин, ампициллин), ингибиторозащищен¬
ным пенициллинам	(амоксициллин/клавуланат,	ампицил-
лин/сульбактам), цефалоспоринам второго и третьего поколения (це-
фуроксим, цефаклор, цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим), а также
современным макролидам (азитромицин, джозамицин, рокситроми-
цин, спирамицин). В последние годы в дополнение к оральному и па¬
рентеральному приему антибиотиков стали использовать и введение
антибиотиков через небулайзер.
Существенный клинический эффект оказывает бронхоскопиче¬
ская санация с введением антибиотиков через бронхоскоп.
Кроме современных антибиотических препаратов, в фармакоте¬
рапии бронхоэктатической болезни применяются средства, действие
которых направлено на уменьшение бронхиальной гиперсекреции,
улучшение дренажной функции бронхов и мукоцилиарного клиренса,
а также лекарства, обладающие противовоспалительным и бронхоли-
тическим действием.
К мукоактивным препаратам секретолитического действия от¬
носят производные алкалоида вазицина (бромгексин, лазолван), из
которых наиболее популярными являются бромгексин и его метабо¬
литы - лазолван, амброксол, амбросан, халиксол. Эти препараты об¬
ладают муколитическим эффектом, связанным с деполимеризацией
мукопротеиновых и мукополисахаридовых волокон. При этом важно,
что разжижение мокроты практически не сопровождается увеличени¬
ем ее обьема. Препараты применяют как внутрь, так и ингаляционно
(через небулайзер).
Среди препаратов, обладающих мукорегулирующим действием,
следует отметить лекарственные средства на основе карбоцистеина -
бронхобос, мукодин, мукопронт, флуифорт. Они обеспечивают высо¬
кую мукоцилиарную эффективность и обладают хорошей переноси¬
мостью, практически не раздражают слизистую желудка.
Необходимо учитывать, что муколитические препараты - про¬
изводные цистеина со свободной тиоловой группой (ацетилцистеин,
флуимуцил, экзомюк) - должны применяться только при значительно
повышенных показателях вязкости и эластичности мокроты. Эти пре¬
параты могут сделать секрет излишне жидким, вследствие чего воз-
198

можен риск развития бронхореи, что наиболее опасно у детей раннего
возраста из-за угрозы аспирации.
Препараты растительного происхождения, обладающие отхар¬
кивающим эффектом рефлекторного действия, по-прежнему широко
используются в практике комплексной терапии бронхоэктатической
болезни. В их ряду бронхикум, синупрет, трависил, корни ипекакуа¬
ны, солодки, алтея, девясила, трава термопсиса, чабреца. Данные ле¬
карственные средства уменьшают вязкость мокроты, улучшают эска¬
латорную функцию мерцательного эпителия. Весьма эффективно их
назначение в сочетании с секретолитиками и мукорегуляторами. Сле¬
дует отметить, что препараты этой группы необходимо с осторожно¬
стью применять у больных с гиперчувствительностью к пыльце рас¬
тений.
В последние годы в терапии хронических бронхолегочных забо¬
леваний и бронхоэктатической болезни, в том числе, используют фен-
спирид (эреспал) - препарат, который обладает целым комплексом
фармакологических свойств, направленных на подавление воспаления
в дыхательных путях, гиперсекреции слизи. Имеются сведения, что
при лечении больных с бронхоэктазами используют противовоспали¬
тельные средства, в том числе ингаляционные кортикостероиды
(флунизолид, беклометазон, будесонид, флутиказон).
Лечебную физкультуру назначают во все периоды болезни. Ме¬
роприятия, направленные на очищение бронхов от секрета (массаж,
физиотерапевтические мероприятия, постуральный дренаж), являют¬
ся важными элементами комплексной терапии. При этом у больных с
бронхоэктазами предотвращаются активация эндобронхиальной сек¬
реции и присоединение суперинфекции.
Показаниями к хирургическому лечению в настоящее время
считают:
• ограниченные односторонние бронхоэктазы со стойкой оча¬
говой инфекцией и отсутствием эффекта от проводимой консерватив¬
ной терапии;
• угрожающие жизни состояния, связанные с бронхоэктазами,
в частности, кровотечения.
Изменилась и тактика проведения хирургического вмешательст¬
ва. В последние десятилетия предпочтение отдается сегментарным и
полисегментарным резекциям. Оперативное удаление морфологиче¬
ски измененных участков легкого не всегда означает излечение от бо¬
лезни. У половины прооперированных детей в отдаленные сроки на¬
блюдения регистрируются обострения заболевания. Даже при благо¬
приятном течении бронхоэктатической болезни, отчетливом клиниче¬
ском улучшении морфологические изменения в легких не подверга¬
199

ются обратному развитию. Сохраняющиеся морфологические изме¬
нения являются основой для продолжения воспалительного процесса
в бронхолегочной системе при достижении больными зрелого возрас¬
та.
Диспансерное наблюдение
Лечение БЭБ должно быть этапным: после выписки из стацио¬
нара больной находится под наблюдением участкового педиатра и
врача-пульмонолога до перевода его во взрослую поликлинику. Целе¬
сообразно рекомендовать родителям установить в комнате больного
аэроионизатор, а при паровом отоплении - увлажнитель. Периодиче¬
ски проводят курсы физиотерапии (УФО, диатермия, электрофорез
йодида калия, алоэ) и противорецидивной терапии, в плане диспан¬
серного наблюдения предусматривают системный поиск очагов ин¬
фекции и их санацию.
Признана терапевтическая эффективность санаторно¬
курортного лечения. Санаторно-курортное лечение детей с бронхоэк-
татической болезнью необходимо проводить летом в период ремис¬
сии, после санации бронхиального дерева, ЛОР-органов и зубов. Про¬
тивопоказаниями к лечению в южных санаториях детей северных и
средних широт являются сердечно-легочная недостаточность III сте¬
пени, период обострения хронической пневмонии, амилоидоз внут¬
ренних органов, абсцессы легких.
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА
Н.С. Парамонова - профессор, д-р мед. наук
Бронхиальная астма - хроническое воспалительное заболевание
дыхательных путей, с участием многих клеток и клеточных элемен¬
тов, сопровождающееся усилением гиперреактивности дыхательных
путей, приводящее к повторным эпизодам свистящих хрипов, одыш¬
ке, чувству стеснения в груди и кашлю, особенно ночью и ранним ут¬
ром. Эти эпизоды обычно связаны с распространенной, но изменяю-
Vy	vy	У”1	vy	у*	vy
щейся по своей выраженности, бронхиальной обструкцией, которая
часто является обратимой либо спонтанно, либо под влиянием лече¬
ния.
Частота. Симптомы астмы при использовании анкетного метода
выявляются в разных регионах мира у 10-20% опрашиваемых детей 7
и 14 лет. В России при сплошном клинико-функциональном исследо¬
вании астма выявляется у 2,5-3% детей всех возрастов, однако на
диспансерном учете с астмой состоит всего 1-2%, в Гродненской об¬
ласти - около 4%. Плохая диагностика касается, в основном, больных
200

с легкой формой, которые составляют 70% всех детей с астмой; 20¬
25% больных имеют среднетяжелую и 5-8% - тяжелую формы. В
структуре хронических и рецидивирующих бронхолегочных болезней
у детей астма занимает до 50-60%. Предрасполагающими факторами
являются атопия (способность к выработке повышенного количества
IgE в ответ на воздействие аллергена) и бронхиальная гиперреактив¬
ность (БГР), повышающие риск развития астмы в 2-3 раза. Эти фак¬
торы контролируются генами, расположенными близко друг к другу
на длинном плече хромосомы 5, так что их сочетанное наследование
наблюдается часто. Ряд других генов, в том числе кодирующих (3-
адренорецепторы, расположены в том же сегменте 5 хромосомы. Ас¬
тма несколько чаще встречается у мальчиков в дошкольном возрасте,
позже частота среди обоих полов выравнивается.
На концентрацию аллергенов влияет климат (влажность увели¬
чивает обилие спор плесневых грибов, а в высокогорье и на Крайнем
Севере мало пыльцы). Играет роль степень индустриального загряз¬
нения воздуха, наличие в воздухе химических аллергенов (никель,
хром, формальдегид и др.), жилищные условия (вентиляция, печное
отопление, наличие ковров, мягкой мебели, животных, аэрополлю-
тантов). Важнейшую роль играет пассивное курение. Роль перина¬
тальной патологии сводится, по-видимому, к повышению БГР у де¬
тей, особенно недоношенных, перенесших заболевания легких. Про¬
фессиональные вредности во время беременности, как и ее патология,
нарушая фетоплацентарный барьер, могут способствовать сенсибили¬
зации плода. Однако указания на патологию беременности и родов в
анамнезе больных астмой фигурируют не намного чаще (относитель¬
ный риск менее 2,0), чем у детей с другими заболеваниями и у здоро¬
вых. Нерациональное питание является важным фактором аллергиза-
ции; доказана протективная роль грудного вскармливания.
У детей первого года причинными чаще являются лекарствен¬
ные и пищевые аллергены, в возрасте 1-5 лет - бытовые аллергены; с
3-4 лет возрастает роль пыльцевой сенсибилизации. Из бытовых ал¬
лергенов ведущими являются клещи Dermatophagoides pteronissimus,
D. farinae, D. microceras, Euroglyphus mainei, составляющие основную
часть домашней пыли (до 90% положительных кожных проб у детей
1-3 лет). Клещи размножаются в мягкой мебели и коврах при темпе¬
ратуре 22-26°С, при меньшей температуре они размножаются в мат¬
рацах, согреваемых спящим ребенком.
Эпидермальные аллергены, слюна кошек, собак, хомяков,
шерсть, перо, хитин и экскременты тараканов, сухой рыбий корм
(дафнии) - частые причинные аллергены. В сырых помещениях круг¬
логодично имеются споры грибов Aspergillus, Мисог, споры
201

Cladosporium и Alternaria попадают в воздух с марта по ноябрь.
Пыльцевая сенсибилизация при астме нередка. Сезон цветения
деревьев (ольха, береза, лещина, ива, дуб, каштан, тополь) приходится
в средней полосе на конец марта - май. Летом поллиноз связан с
пыльцой злаковых (тимофеевка, ежа, костер, овсяница, пшеница,
рожь), в августе-сентябре - с амброзией, лебедой, крапивой, полы¬
нью. Более чем у половины больных сенсибилизация поливалентна.
Сенсибилизируют и лекарства (прежде всего пенициллин, вита¬
минные препараты) - во время лечения, из окружающей среды (при
производстве) или из продуктов животноводства. Аспирин и другие
НПВС могут вызывать приступы «аспириновой» астмы, что связано
не с сенсибилизацией, а с нарушением синтеза простагландинов.
В качестве факторов, способствующих развитию астмы, могут
выступать такие поллютанты, как хром и никель, бактериальные и
вирусные инфекции, особенно РС-вирусная, повышающая уровень
IgE и степень БГР. Есть данные о большей частоте астмы у носителей
HBsAg.
Пусковая (триггерная) роль, прежде всего ОРВИ, общеизвестна,
это относится и к СЕ pneumoniae («астма позднего начала» у подро¬
стков), и к микоплазме, но причинная роль инфекции в развитии аст¬
мы строго не доказана. У многих больных астмой находят желудочно¬
пищеводный рефлюкс.
Частыми триггерами приступа являются табачный дым, про¬
мышленные выбросы. У метеопатов приступ может развиться при
прохождении атмосферных фронтов, перед грозой, при сильных вет¬
рах, резком падении температуры.
Частым фактором, вызывающим бронхоспазм и приступы уду¬
шья, является физическая нагрузка, во время которой на фоне гипер¬
вентиляции изменяется секреция слизи и реактивность бронхов.
Обычно речь идет о субмаксимальной нагрузке длительностью 3-5
мин., но у нетренированного больного и меньшее напряжение спо¬
собно вызвать приступ.
Вызвать приступ может психологический стресс; при большой
зависимости ребенка от матери приступы наблюдаются чаще.
Классификация астмы как болезни. Выделяют аллергическую и
неаллергическую астму, у детей чаще наблюдается аллергическая
форма. Типичными клиническими проявлениями астмы являются
приступы удушья, астматический статус.
Бронхиальная астма делится на легкую, среднетяжелую и тяже¬
лую; если у больного отдельные признаки относятся к разной степени
тяжести, она оценивается по максимальному признаку. Различают пе¬
риоды обострения и ремиссии.
202

Клиника астмы зависит и от характера сенсибилизации - частые
приступы характерны для реагирующих на домашнюю пыль (клеща),
сезонность - для пыльцовой (цветение) и некоторых форм грибковой
астмы. Пищевая аллергия (к рыбе, цитрусовым, яйцам, коровьему мо¬
локу) часто сопутствует сенсибилизации к домашней пыли.
Таблица 44 - Классификация бронхиальной астмы у детей по
степени тяжести
Признаки
Легкая
Среднетяжелая
Тяжелая
интермит-
тирующая
персисти-
рующая
Частота при¬
ступов
3-4 раза в
год
1-3 раза в
мес.
Более 1 раза в
нед.
Несколько раза
в неделю или
ежедневно
Характер при¬
ступа
Эпизодические, исчезают
спонтанно или после одно¬
кратного приема бронхоли-
тика короткого действия
Среднетяжелый, с
нарушениями
ФВД, требуют на¬
значения бронхо-
литиков
Тяжелый или
астматическое
состояние
Ночные при¬
ступы
Отсутствуют
Отсутствуют
или редкие
Регулярно
Ежедневно, по
несколько раз,
нарушения сна
Переносимость
физ. нагрузок
Нарушена
Ограниченная
Значительно
снижена
ОФВ1 иПСВ
(% от должной)
80% и более
70-80% и
более
60-80%
Менее 60%
Суточные ко¬
лебания ПСВ
Не более
20%
Не более
20%
20-30%
Более 30%
Характеристика
периода ремис¬
сии
Симптомы отсутствуют,
показатели ФВД в норме
Неполная клини-
ко-функцио-
нальная ремиссия
Дыхательная
недостаточность
разной степени
Длительность
ремиссии
Более 3-4
мес.
Более 3 мес.
Менее 3 мес.
1-2 мес.
Способ купи¬
рования при¬
ступов
Спонтанно или однократ¬
ный прием бронхолитика
(ингаляционно, внутрь)
Бронхолитики
(ингаляционно,
нередко повторно
и/или паренте¬
рально), по пока¬
заниям кортико¬
стероидные пре¬
параты
Бронхолитики
(преимущест¬
венно через не-
булайзер) и/или
парентерально,
обязательно в
сочетании с
кортикостерои¬
дами (нередко в
стационаре или
ОИТ)
203

Астма может протекать без типичных приступов в следующих
формах:
Астматический бронхит - форма легкой бронхиальной астмы
интермиттирующего течения. Диагностируется чаще у детей старше
4-5 лет с повторными эпизодами бронхита на фоне ОРВИ (реже на
воздействие неинфекционного аллергена), который протекает с об¬
струкцией, но без типичных приступов. (В возрасте до 4-5 лет, если
редкие эпизоды возникают только на фоне ОРВИ, ставят диагноз
РОБ.) В ремиссии симптомы отсутствуют, но функциональные пробы
часто выявляют легкую обструкцию, скрытый бронхоспазм (проба с
бронходилататорами) и/или БГР.
Ночной кашель - приступообразный спастический кашель в
ночное время является эквивалентом астмы; в большинстве случаев
он наблюдается в начале болезни, к нему постепенно присоединяются
классические приступы.
Астма физического напряжения у детей, как изолированная
форма, наблюдается редко, как и психогенная астма; речь обычно
идет о больных классической астмой, у которых эти факторы являют¬
ся триггерами приступов.
Сочетание астмы с атопическим дерматитом у маленьких детей
обозначается как дермато-респираторный синдром.
Аспириновая астма не имеет в своей основе аллергического ме¬
ханизма, она возникает вследствие инактивации циклооксигеназы и
нарушения синтеза простагландинов; при ней отмечаются и анафи¬
лактические реакции на НПВС, а также полипы в носу. Поскольку
многие больные с атонической астмой дают подобные реакции на
НПВС, следует быть осторожным с их назначением.
Клинические проявления и диагностика. Приступный период.
Симптоматика приступа складывается из признаков обструкции (уд¬
линенный выдох и свистящие хрипы, ортопноэ) и дыхательной недос¬
таточности (учащение дыхания, беспокойство, цианоз). При астмати¬
ческом статусе обструкция связана не столько с бронхоспазмом,
сколько с гиперсекрецией слизи и богатого белком экссудата, форми¬
рующего слепки мелких бронхах. При этом дыхательные шумы осла¬
бевают («немое легкое»), что чревато остановкой дыхания.
Важный признак - ответ на лечение, которое, будучи начато
своевременно, в большинстве случаев снижает тяжесть приступа. К
числу тяжелых относят формы, при которых ребенок без системной
терапии ГК не может достичь ремиссии.
204

Таблица 45 - Критерии оценки тяжести приступа астмы у детей
Признаки
Легкий
Среднетяже¬
лый
Тяжелый
Status
asthmaticus
Физическая ак¬
тивность
Сохранена
Ограничена
Ортопноэ
Отсутствует
Речь
Сохранена
Отдельные
фразы
Затруднена
Отсутствует
Сознание
Иногда воз¬
буждение
Возбуждение
Возбуждение,
испуг
Спутанность,
кома
Частота дыхания
Учащена
Экспираторная
одышка
>40 в 1 мин.
Тахи- или бра-
дипноэ
Участие вспомо¬
гательных мышц
Нерезкое
Выражено
Выражено
резко
Парадоксальное
торако-
абдоминальное
дыхание
Свистящее дыха¬
ние
В конце вы¬
доха
Выражено
Резко выраже¬
но
Немое легкое
Частота пульса
Повышена
Повышена
>120 в 1 мин.
Тахи- или
брадикардия
ОФВ1 ПСВ*
>80%
50-80%
<50%
<33%
РаО2 мм рт.ст.
Норма
>60
<60
РаСО2 мм рт.ст.
<45
<45
>45
Примечание: * - в % от должной или лучших значений больно¬
го; определяют повторно в процессе терапии.
У детей 1-2 года жизни чаще всего приступы провоцируют ОР¬
ВИ, нередко в сочетании с ларингитом (крупом). Своеобразие при¬
ступа заключается в наличии предвестников (изменение поведения за
1-2 дня до приступа), сухом навязчивом кашле в начале приступа, по¬
явлением, наряду с сухими, обильных влажных хрипов, сохраняю¬
щихся в течение нескольких дней. Дифференциальный диагноз с об-
структивным бронхитом.
Клинические проявления и диагностика вне приступа
Решающими для диагноза астмы являются обструктивные явле¬
ния в анамнезе, однако далеко не все родители предоставляют доста¬
точную информацию. Подозрение на астму должно возникать при
указании на следующие симптомы:
• частые бронхиты, особенно при наличии аллергических про¬
явлений у ребенка или его родственников;
• «частые ОРЗ» без повышения температуры;
205

• связь «бронхитов и ОРЗ» с экспозицией аллергену;
• приступы кашля, одышка при физической нагрузке, возбуж¬
дении, гипервентиляции, выходе на мороз;
• упорный кашель, особенно ночной;
• сезонность респираторной симптоматики (поллиноз?);
• периодически возникающее чувство сдавления в груди.
Отсутствие легочной симптоматики вне приступа не исключает
диагноза астмы, но вздутие легких на снимках и коробочный оттенок
при перкуссии, ослабленное поверхностное дыхание, удлинение вы¬
доха и хрипы (в т.ч. после нескольких форсированных выдохов) уси¬
ливают подозрения. При исследовании ФВД в пользу астмы говорит
снижение ОФВ!, показателей пневмотахометрии (ПСВ), изменения
кривой поток-объем (МОС), а также положительная проба с бронхо¬
дилататорами: увеличение ОФВ (!) более чем на 12% свидетельствует
о наличии скрытого бронхоспазма. Бронхоскопия и бронхография ис¬
пользуется при подозрении на другую патологию.
Позитивный аллергологический анамнез (наследственность,
атопия в прошлом, непереносимость пищевых продуктов, лекарств),
положительные кожные пробы, увеличение уровня IgE (>100 МЕ/л)
повышают вероятность диагноза астмы. Симптомы желудочно¬
пищеводного рефлюкса (изжога, срыгивание), не исключая диагноза
астмы, может указать на причину обструкции.
Дифференциальная диагностика. В грудном и раннем возрасте
повторные эпизоды обструкции наблюдаются при рецидивирующем
обструктивном бронхите, который не отождествляется с астмой, хотя
в ряде случаев представляет собой ее дебют. В отличие от РОБ, при
астме обострения имеют характер приступа и/или развиваются хотя
бы в части случаев, в ответ на воздействие неинфекционных аллерге¬
нов. При наличии 3 и более обструктивных эпизодов правильнее ста¬
вить диагноз астмы и проводить соответствующее базисное лечение.
Для детей с хроническим бронхиолитом с облитерацией, син¬
дромом Вильямса-Кемпбелла, лобарной эмфиземой и другими поро¬
ками развития бронхов также характерна обструкция, которая обычно
имеет более упорный, чем при астме, характер. При других хрониче¬
ских заболеваниях (хроническая пневмония, муковисцидоз) нередко
наблюдается наслоение аллергической астмы. Поэтому во всех подоз¬
рительных и атипичных случаях важно провести пульмонологическое
обследование.
Прогноз
Астма, начавшаяся в детстве, особенно раннем, течет более бла¬
гоприятно, чем при более позднем начале. Это касается как астмати¬
ческого бронхита, ремиссия при котором наблюдается в школьном
206

возрасте в 85-90% случаев, так и легкой астмы, при которой прекра¬
щение приступов наблюдается также нередко. Это, однако, не должно
быть поводом для благодушия, поскольку связь детской астмы с
взрослой несомненна, а частота перехода оценивается в 60% и более.
Хотя при среднетяжелой и тяжелой астме можно добиться зна¬
чительного улучшения, полное прекращение приступов с возрастом
наблюдается редко. Нерегулярное лечение уже в подростковом воз¬
расте может способствовать развитию необратимых изменений - ре¬
моделированию дыхательных путей, Летальность при тяжелой (чаще
неправильно леченой) астме достигает 1-3%, при стероидозависимой
- 6%.
Лечение
Цель лечения астмы - достижение стойкой ремиссии. Следует
разъяснить родителям, что методы полного излечения астмы еще не
созданы и что задачами лечения должно быть:
• предупреждение приступов астмы,
• поддержание нормальных или близких к ним показателей ФВД,
• создание максимально высокого качества жизни с обеспечением
нормального физического развития, обучения и социализации,
• предупреждение прогрессирования астмы при возможно более
полном исключении побочных эффектов терапии.
Лечение астмы должно быть индивидуализировано и прово¬
диться при тщательном мониторинге (дневник симптомов, ПСВ, пе¬
риодические осмотры). Оно включает:
• устранение аллергенов и других причинных факторов из окруже¬
ния больного;
• базисное (превентивное, контролирующее) лечение;
• фармакотерапия острого периода болезни;
• аллерген-специфическая иммунотерапия;
• обучение пациента и реабилитация.
Базисное лечение. Базисная терапия имеет целью подавление
воспалительного процесса в слизистой оболочке бронха, что предот¬
вращает (или урежает) приступы.
При редких приступах астмы (легкая интермиттирующая) ба¬
зисная терапия не показана, у детей первых 3 лет жизни, особенно
при выраженности кожного процесса, используют кетотифен (курсом
не менее 3-6 мес.).
1 Г	vy	vy	vy	vy
При персистирующей легкой, среднетяжелой и тяжелой астме
используют ИГК, начальная доза которых зависит от тяжести процес¬
са. В случае достижения полного контроля над симптомами дозу ИГК
снижают, обычно через 3 месяца. При недостаточной эффективности
дозы ИГК ее следует ступенеобразно повысить, однако лучше сперва
207

попытаться добиться эффекта от добавления Р-агониста длительного
действия (или перехода на комбинированный препарат), который соз¬
дает эффект «потенцированного синергизма» (серетид); это часто по¬
зволяет использовать меньшую дозу ИГК. Такая комбинация в на¬
стоящее время является терапией выбора тяжелой и среднетяжелой
астмы как у взрослых, так и у детей. ИГК можно комбинировать с
теофиллином длительного действия и антилейкотриеновыми препара¬
тами, что часто позволяют сократить потребность в ИГК.
Системные ГК вводят при неэффективности больших доз ИГК в
комбинации с пролонгированными препаратами. Чаще всего систем¬
ные ГК приходится вводить при рефрактерных обострениях тяжелой
астмы, которые продолжают и по окончании приступа. У большинст¬
ва детей, однако, удается постепенно заменить системные ГК на ИГК.
Длительность лечения ИГК - не менее 6 мес.; их отменяют
только по достижении стойкой ремиссии, иногда через несколько лет,
но и в этих случаях возможен возврат симптомов. Термин «зависимая
от ИГК астма» не применяют: их длительное применение - основа ба¬
зисной терапии.
При астме, обусловленной, в основном, одним аллергеном, эф¬
фективно проведение специфической иммунотерапии.
Лечение приступа астмы. Приступ астмы - тяжелое, а порой
мучительное испытание для ребенка, поэтому его следует снимать не¬
замедлительно самыми эффективными методами, не прибегая к до¬
морощенным приемам типа задержки дыхания или неэффективным
лекарствам (противокашлевые, Бронхолитин, травы, папаверин, Но-
шпа), которые лишь препятствуют применению действительно эф¬
фективных средств. Схемы снятия приступа путем последовательного
применения Р-2-агонистов, антихолинергических препаратов, сис¬
темных стероидов уступили место рекомендациям по применению
комбинаций препаратов в зависимости от тяжести приступа и пред¬
шествующего опыта больного.
Таблица 46 - Дозировка препаратов для детей 0-5 лет
Устройство
Лечение обострения
Базисное лечение
Дети 0-2 лет
Дозирован¬
ный ингаля-
i и
тор + спеи-
сер с лице-
u Г\
вой маской 2
Сальбутамол 200 мкг через 6
ч (1000 мкг через 3 ч)
Тербуталин 250 мкг через 6 ч
(3 ч)
Ипратропия бромид - 40 мкг
через 6 ч (80 мкг через 3 ч)
Беклометазон 50-200 мкг (макс.
600 мкг) через 12 ч
Флутиказон 25-100 мкг (макс.
250 мкг) через 12 ч
Будесонид 50-200 мкг (макс. 600
мкг) через 12 ч
Кромогликат 10 мг через 6-8 ч
208

Устройство
Лечение обострения
Базисное лечение
Дети 0-2 лет
Небулайзер с
маской
Сальбутамол 2,5 мг через 6 ч
(3 ч)
Тербуталин 2,5-5 мг через 6 ч
(3 ч)
Ипратропия бр. - 250 мкг че¬
рез 6 ч
Будесонид 1000 мкг через
12 ч
Кромогликат 4 20 мг через
6-8 ч
Дети 2-5 лет
Дозирован¬
ный ингаля-
1 и
тор + спеи-
сер 2
Сальбутамол 200 мкг через 6
ч (1000 мкг через 3 ч)
Тербуталин 250 мкг через 6 ч
(1000 мкг через 3 ч)
Ипратропия бромид - 40 мкг
через 6 ч (80 мкг через 3 ч)
Беклометазон 50-200 мкг (макс.
800 мкг) через 12 ч
Флутиказон 25-100 мкг (макс.
250 мкг) через 12 ч
Будесонид 50-200 мкг (макс. 600
мкг) через 12 ч
Кромогликат 10 мг через 6-8 ч
Небулайзер с
мундштуком
Сальбутамол 2,5-5 мг через 6
ч (3 ч)
Тербуталин 5-10 мг через 6 ч
(3 ч)
Ипратропия бромид - 40 мкг
через 6 ч (80 мкг через 3 ч)
Будесонид в дозе до 1000 мкг че¬
рез 12 ч
Примечание:
1 - В скобках указаны максимальные суточные дозы и мини-
мальные интервалы
2 - Может возникнуть необходимость в более высоких дозах в
связи с недостаточной эффективностью устройств, обеспечивающих
доставку препарата
3 - Применять Ипратропия бромид не чаще, чем каждые 6 ч для
предупреждения атропиноподобных токсических эффектов
4 - Не рекомендуется использовать у грудных младенцев
Препараты для снятия приступа:
P-2-агонисты короткого действия:
• через небулайзер: вентолин небулы - неразведенные, на ин¬
галяцию 2,5 мл (2,5 мг), для маленьких детей 0,1-0,15 мл/кг за
5-10 мин.;
•	дозированный ингалятор со спейсером (по 1-2 дозы);
•	внутрь 2-4 мг при нетяжелых приступах.
Комбинация (3-2-агонистов с ипратропия бромидом (более эф¬
фективна):
• добавить к вентолину - атровент 0,5-1,0 мл (125-250 мкг) на
ингаляцию;
• беродуал - р-р для небулайзера: детям до 5 лет по 10 капель,
209

старше 6 лет - по 20 капель на ингаляцию;
• беродуал - дозированный аэрозоль по 1-2 дозы.
Эуфиллин:
•	внутрь в разовой дозе 4-5 мг/кг при 3-4 приемах в сутки;
•	в/в капельно в начальной дозе 5 мг/кг за первые 30 мин. ин-
фузии, а далее по 1 мг/кг/ч (оптимальная концентрация в крови
- 10-15 мкг/мл)
Ингаляционные ГК через небулайзер:
• пульмикорт 2 мл (1 мг) по 0,250-1,0 мг, в т.ч. в смеси с
бронхолитиками.
Системные ГК - по следующим показаниям:
•	недостаточный эффект начальной ингаляционной терапии;
• тяжелые приступы и астматический статус;
• анамнестические указания на необходимость использования
стероидов для купирования приступа;
• приступ у детей с гормонозависимой астмой.
При легких приступах проводят ингаляции (Р-2-агониста - од¬
ного или с ипратропия бромидом, при необходимости повторно каж¬
дые 20 мин. в течение 1 часа; допустимо использование Р-2-агониста
или эуфиллина внутрь.
При среднетяжелом приступе - при отсутствии эффекта от 2-3
ингаляций указанными выше средствами, а у детей, получавших ра¬
нее ГК - с самого начала подключают ингаляции Пульмикорта или
системные ГК - из расчета по преднизолону внутрь 1-1,5 мг/кг или
в/в 30-120 мг.
При тяжелом приступе и астматическом статусе, наряду с ука¬
занными выше средствами, необходима оксигенация (О2 через маску
или носовые канюли), гидратация (в/в смесью равных частей физрас¬
твора и 5% р-ра глюкозы 10-20 мл/кг в течение 3-5 часов). Парал¬
лельно проводится терапия ГК в/в или в/м в высоких дозах (гидро¬
кортизон 100 мг/кг, дексаметазон 0,25 мг/кг или метилпред 60-125 мг
каждые 4-6 часов), что позволяет предупредить развитие астматиче¬
ского статуса. При отсутствии эффекта в течение 1 часа такой тера¬
пии вводят эуфиллин в/в, повторяя в/в инфузии ГК или вводя их
внутрь (преднизолон детям до 1 года 2 мг/кг/сут, 1-5 лет - 20 мг/сут,
5 лет и более - 30-60 мг/сут). Допустимо введение адреналина 0,1%
р-ра 0,01 мл/кг п/к или в/в (не более 0,3-0,5 мл).
Лечившиеся ранее по поводу астматического статуса дети
должны получить дозу ГК - сразу или при отсутствии эффекта от 1-й
дозы В-2-агониста.
По окончании недлительного (1-2 дня) приступа системные ГК
отменяют сразу, т.к. это не влияет на функции надпочечников, при
210

более длительном их применении проводится постепенная их замена
на ИГК.
Во время приступа, особенно тяжелого, следует избегать седа¬
тивных средств, а также N-ацетилцистеина, который может усилить
обструкцию. Антибиотики назначают только при наличии явного бак¬
териального очага.
В послеприступном периоде продолжают лечение Р2-
агонистами и ИГК, интенсивность и длительность которого зависит
от стойкости симптоматики и потребности в базовой терапии.
Новые препараты в лечении астмы. В Беларуси зарегистрирован
Омализумаб (omalizumab - Xolair фирмы Novartis), представляет со¬
бой рекомбинантные моноклональные антитела к IgE, связывая кото¬
рые, удается уменьшить выброс медиаторов аллергии, включая гис¬
тамин и лейкотриены.
Альтернативные методы лечения
Немедикаментозные методы лечения (дыхательные приемы,
спелеотерапия, физиотерапия, акупунктура и др.) должны использо¬
ваться только как вспомогательные методы на фоне базисной тера¬
пии.
Респираторная терапия включает дыхательные тренировки, обу¬
чение сознательному контролю дыхания, управляемую гиповентиля¬
цию, релаксационную и гипоксическую тренировку (дыхание смесью
с концентрацией О2 порядка 11-12%). Эти меры включают в про¬
грамму реабилитации.
ЛФК способствует повышению физической выносливости боль¬
ных и их социальной адаптации путем участия в посильных спортив¬
ных упражнениях. Возникновение бронхоспазма не должно этому
препятствовать, если использовать профилактически Р2-агонист.
Вибромассаж используется в конце приступа при обилии мокро¬
ты.
Спелеотерапия основана на изоляции больного от аллергенов,
она способствует прекращению приступа. На этом же принципе бази¬
руется горноклиматическое лечение, при этом возможно и воздейст¬
вие гипоксии. Рассматривать эти виды лечения как обязательные не
следует. Эффективность галотерапии (пребывание в имитирующей
солевую шахту комнате) сомнительна, при одновременной подаче в
галокамеру аэрозоля (например, поваренной соли) возможен некото¬
рый секретолитический эффект.
Физиотерапия. Методы электролечения неэффективны. Сооб¬
щения об эффективности лазеротерапии и магнитотерапии нуждают¬
ся в объективном подтверждении в четко спланированных терапевти¬
211

ческих испытаниях.
Акупунктура в состоянии снять легкий приступ астмы, однако
длительный ее эффект (как и электропунктуры, пришедшей на смену
акупунктуре ввиду малой эффективности последней) не доказан.
Психотерапия не должна рассматриваться как альтернатива -
она важна для каждого больного.
Контроль за лечением приступа астмы осуществляется по сте¬
пени выраженности диспноэ, участия вспомогательных мышц, выра¬
женности дыхательных шумов, пневмотахометрии, при тяжелых при¬
ступах - SaO2, газов крови.
Для наблюдения за течением астмы и базисным лечением обяза¬
тельно ведение дневника, в котором ежедневно записываются сим¬
птомы астмы (свистящий выдох и хрипы, одышка, ночные симптомы,
приступы), данные пикфлоуметрии (у детей старше 5 лет), потреб¬
ность в бронхолитиках короткого действия. При ухудшении симпто¬
матики, увеличении разницы между утренней и вечерней пневмота-
хометрией (более 20%) и возрастании потребности в бронхолитиках
проводят усиление базовой терапии, при улучшении показателей в
течение 3-х месяцев возможно ее сокращение на 1 ступень.
Ведение дневника способствует развитию самоконтроля и
большей самостоятельности в решении проблем, которые ставит бо¬
лезнь.
Профилактика
Первичная профилактика включает, в основном, элементы здо¬
рового образа жизни. Это обеспечение нормальной беременности и
исключение вредных факторов (аллергенов и либераторов гистамина
в пище, курения, лекарств, профессиональных вредностей), грудное
вскармливание, удаление из окружения ребенка облигатных аллерге¬
нов (животные, перо, накопители пыли), чистота воздуха (пассивное
курение, химические загрязнители), закаливание. Специфическая им¬
мунотерапия поллиноза может предупредить развитие астмы (переход
«на этаж ниже»).
Вторичная профилактика имеет целью предотвращение присту¬
пов астмы и ее утяжеления. Наряду с указанными элементами здоро¬
вого образа жизни, в окружении больного следует провести возможно
более полное удаление аллергенов. Важнейшим элементом вторичной
профилактики (как и лечения) является обучение родителей и боль-
ных-подростков в астма-школе.
Питание: следует полностью удалить все продукты (и лекарст¬
ва), вызывающие обострение астмы или усиление кожных проявле¬
ний.
Меры по борьбе с клещом важны для всех больных астмой,
212

поскольку риск сенсибилизации возникает при концентрации продук¬
тов его жизнедеятельности в домашней пыли даже порядка 2х10-9 (2
нг/r), а приступы астмы - при еще более низкой. Меры по борьбе с
клещом включают следующие шаги:
• тщательно проветривать квартиру, следить за свежестью воз¬
духа в комнате;
• температура в квартире не выше 18°;
• удаление собирающих пыль ковров, тяжелых портьер, кар¬
тин;
• ограничение количества мягкой мебели (лучше - с синтети¬
ческим покрытием), использование стираемых чехлов на нее;
• содержание книг и постельного белья на закрываемых полках
или в шкафах;
• ежедневная влажная уборка, лучше увлажняющей моделью
пылесоса;
• частое мытье мягких игрушек и периодическое помещение их
в камеру морозильника (t° ниже -15°), что убивает клеща;
• применение акарицидов, позволяющее уменьшить концен¬
трацию клещей.
Для борьбы с грибками рекомендуется:
• уборка ванных комнат 1 раз в месяц с дезрастворами, подав¬
ляющими рост грибков;
• следить за появлением пятен сырости на стенах и потолках;
• отказ от комнатных растений, т. к. в горшках растут плесне¬
вые грибки;
• в сельской местности предотвращать контакт больного с ис¬
точниками грибков (компост, прелое сено и т.д.).
• Важно создать ребенку здоровые условия сна:
• замена перьевых подушек в доме на синтетические или ват¬
ные;
• ежегодная их замена;
• использование матрасов и одеял из синтетических материа¬
лов;
• покрытие матраса ребенка полиэтиленовой пленкой, поме¬
щение подушки в 2 наволочки, использование специальных тка¬
ней для наволочек и матрасов, уменьшающих проникновение
аллергенов;
• регулярное проветривание постельных принадлежностей на
солнце или на морозе.
Желательно не держать дома домашних животных, наличие
аллергенов не зависит от длины их шерсти. При невозможности уда¬
ления животного:
213

• держать его, по возможности, вне помещений, где постоянно
находится ребенок;
• проводить неоднократную тщательную уборку помещения;
регулярно мыть животное;
• при наличии аквариума следует полностью исключить сухой
корм (рачки дафнии).
Общие рекомендации:
• следует исключить курение в доме;
• шерстяные ткани могут вызывать обострения, лучше исполь¬
зовать одежду из хлопка или синтетики;
• следует предотвращать контакт ребенка с веществами быто¬
вой химии (стиральные порошки, дезинфектанты, растворители,
краски), а также парфюмерией (духи, лаки для волос, дезодо¬
ранты и др.);
• следует избегать контакта с источниками респираторных ин¬
фекций.
Меры предупреждения приступов пыльцевой астмы базируются
на профилактическом лечении (кромоны), поскольку избежать кон¬
такта с пыльцой сложно, при тяжелых приступах возможен переезд на
время цветения в горы (на высоту более 1500-2000 м) или в район,
где не растут деревья и травы, вызывающие обострение у больного
ребенка.
Контроль неспецифических факторов - триггеров - включает
предупреждение ОРВИ, контакта с химическими поллютантами, пре¬
кращение пассивного курения. Больные астмой чаще обычного стра¬
дают от ОРВИ, снижение их частоты достигается применением бак¬
териальных лизатов - ВП-4, бронхомунала, ИРС-19, рибомунила.
Важна психологическая адаптация ребенка, борьба с гиперопекой, за¬
висимостью ребенка от матери, приучение его к самостоятельности, в
т. ч. в отношении мер по борьбе с приступом астмы. Воспитание в ре¬
бенке уверенности в себе, способности самостоятельно справляться с
болезнью, важно для его социальной адаптации. Этому способствуют
общение со сверстниками, занятия физкультурой.
При астме физического напряжения рекомендуется использо¬
вать до нагрузки р2-агонист (за 5-10 мин.) или эуфиллин (за 15-20
мин.) в обычной дозе. Применение этих препаратов показано во всех
случаях, когда избежать воздействия триггеров невозможно.
Санаторное лечение следует использовать для повышения физи¬
ческой выносливости; поскольку по приезде на морской курорт дети
часто дают обострения астмы, надо быть готовыми к этому; опти¬
мальный срок пребывания - 2 месяца и более.
214

Профилактические прививки больным астмой показаны всеми
вакцинами, включая гриппозные; их проводят в периоде ремиссии на
фоне стабилизации состояния - спонтанного или медикаментозного.
Сроки прививки после очередного приступа определяются индивиду¬
ально, в большинстве случаев они не должны превышать 2-3 недель,
по эпидпоказаниям возможно и более раннее проведение прививок.
Базисная терапия (включая ИГК) не препятствует проведению приви¬
вок, исключение составляют больные, получающие длительно (более
2 недель) ГК системно в дозе 20 мг/сут. Детям, получающим специ¬
фическую иммунотерапию, прививки проводят через 2-4 недели по¬
сле инъекции аллергена, последние возобновляют через такой же срок
после прививки.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
Лашковская Т. А. - доцент, канд. мед. наук
Врожденные пороки сердца (ВПС) - одна из самых распростра¬
ненных врожденных аномалий у детей (30% от всех врожденных по¬
роков развития). По частоте встречаемости ВПС занимают 3-е место
после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и цен¬
тральной нервной системы. В Республике Беларусь ежегодно рожда¬
ется около 600-800 детей с ВПС. На 1000 родившихся приходится 7¬
17 детей с ВПС. 30-50% детей с ВПС без оказания высококвалифици¬
рованной медицинской помощи погибают в периоде новорожденно-
сти, к 1 году - 87% детей. Современный уровень развития сердечно¬
сосудистой хирургии позволяет корригировать и восстановить здоро¬
вье у 97% детей с ВПС.
Этиология ВПС. В этиологии ВПС имеют значение три основ¬
ных фактора:
1) генетическое наследование порока:
• мутации одного гена - 3,5% (синдромы Холта-Орама, Мар-
фана, Элерса-Данло, Картагенера и др.);
• хромосомные аномалии - 5% (синдромы Патау и Эдвардса,
Дауна, Шерешевского-Тернера и др.).
2) воздействие факторов среды, оказывающих патологическое
влияние на эмбриогенез и формирование ВПС:
• инфекционные агенты: вирус краснухи, цитомегаловирусы,
вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В
и др.;
• рентгеновское облучение женщин в первом триместре бере¬
менности;
• профессиональные вредности: компьютерное излучение, ин¬
215

токсикация ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и
др.;
• вредные привычки матери: хронический алкоголизм, курение
и др.;
• соматические заболевания матери: сахарный диабет, хрони¬
ческая ревматическая болезнь сердца;
• прием лекарственных препаратов во время беременности:
противосудорожных препаратов - стеноз легочной артерии, стеноз
аорты у плода, коарктация аорты; солей лития - аномалия Эбштейна,
гормональные противозачаточные средства - тетрада Фалло, комби¬
нированные пороки и др.;
3)	сочетание наследственной предрасположенности и патологи¬
ческого влияния различных факторов среды - 90% всех ВПС.
Тератогенное влияние факторов внешней среды особенно опас¬
но для плода в период первичной закладки сердца, которая происхо¬
дит в период с 3 до 8 недели гестации.
Структура ВПС. В настоящее время известно около 90 вариан¬
тов ВПС (200 различных сочетаний). Около 50% всех ВПС - пороки,
протекающие без цианоза с гиперволемией малого круга кровообра¬
щения. Для всех этих пороков характерно при длительном течении
развитие легочной гипертензии.
К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «боль¬
шой восьмерки»: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП),
дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), коарктация аорты
(КА), транспозиция магистральных артерий (ТМА), открытый арте¬
риальный проток (ОАП), тетрада Фалло (ТФ), стеноз легочной арте¬
рии (ЛА), аортальный стеноз (АС) (таблица 47).
Таблица 47 - Классификация ВПС
Нарушение
гемодинамики
Без цианоза
С цианозом
С гиперволемией
малого круга крово¬
обращения
Дефект межпредсердной
перегородки, дефект меж-
желудочковой перегородки,
открытый артериальный
проток, атриовентрикуляр¬
ная коммуникация
Транспозиция магистраль¬
ных сосудов, общий арте¬
риальный ствол, тотальный
аномальный дренаж легоч¬
ных вен, единственный же¬
лудочек сердца
С гиповолемией ма¬
лого круга кровооб¬
ращения
Изолированный стеноз ле¬
гочной артерии
Тетрада Фалло, аномалия
Эбштейна, атрезия трикус-
пидального клапана, транс¬
позиция магистральных со¬
судов со стенозом легочной
артерии
216

Нарушение
гемодинамики
Без цианоза
С цианозом
С гиповолемией
большого круга кро¬
вообращения
Коарктация аорты, изоли¬
рованный стеноз аорты
Без существенных
нарушений гемоди¬
намики
Декстрокардия, болезнь То-
лочинова-Роже
В своем естественном течении все ВПС проходят три фазы:
1) первичной адаптации;
2) относительной компенсации;
3) декомпенсации (терминальная фаза).
Фаза первичной адаптации характеризуется приспособлением
организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным поро¬
ком.
С первого вдоха у ребенка начинает функционировать малый
круг кровообращения с последующим закрытием фетальных комму¬
никаций: открытого артериального протока, открытого овального ок¬
на и разобщения кругов кровообращения. Происходит становление
как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной
гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кро¬
вообращения, полное разобщение кругов кровообращения, выражен¬
ный застой в малом круге кровообращения) состояние ребенка про¬
грессивно и резко ухудшается, нарастает сердечная недостаточность,
что заставляет проводить в данную фазу экстренные оперативные
вмешательства.
Фаза относительной компенсации наступает через 1-3 года по¬
сле фазы первичной адаптации. В данной фазе для естественного те¬
чения пороков характерно подключение большого количества ком¬
пенсаторных механизмов с целью обеспечения существования орга¬
низма в условиях нарушенной гемодинамики. Жалобы ребенка
уменьшаются, улучшается физическое развитие и моторная актив¬
ность. В данную фазу важно подготовить ребенка к плановой ради¬
кальной операции.
Вслед за второй фазой, независимо от ее длительности, без опе¬
ративной коррекции порока, наступает третья фаза - фаза декомпен¬
сации. Для этого периода характерно истощение компенсаторных ме¬
ханизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточ¬
ности, легочной гипертензии и формирование необратимых измене¬
ний во внутренних органах, что приводит к неизбежной смерти ре¬
бенка.
Основные клинические симптомы ВПС - цианоз, сердечная не-
217

достаточность, кардиомегалия, отсутствие или ослабление перифери¬
ческой пульсации, шумы над областью сердца.
Клинические проявления всех ВПС в основном представлены
двумя синдромами: синдромом артериальной гипоксемии и застойной
сердечной недостаточностью.
Синдром артериальной гипоксемии. Снижается содержание ки¬
слорода и рН в капиллярной крови. В норме рО2 составляет 60-80 мм
рт. ст., SO2 - 96-98%. Артериальная гипоксемия характеризуется
снижением рО2 до 50 мм рт. ст., а цианоз становится заметным при
уровне насыщения гемоглобина менее 75-85%. При длительной и
резко выраженной гипоксемии в тканях включаются механизмы ана¬
эробного гликолиза, происходит накопление кислых продуктов мета¬
болизма и развивается метаболический ацидоз.
В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут иг¬
рать роль три основных механизма:
• внутрисердечный сброс крови справа налево и ее поступле¬
ние в аорту;
• сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный
возврат артериальной крови к сердцу;
• разобщение большого и малого кругов кровообращения.
При большинстве ВПС цианотического типа артериальная ги¬
поксемия связана с первыми двумя механизмами.
Цианоз может иметь различные оттенки, которые определяются
количественным соотношением артериальной и венозной крови, аде¬
кватностью легочного кровотока (склероз сосудов малого круга кро¬
вообращения).
Голубой оттенок цианоза - единственный желудочек сердца,
тетрада Фалло (первые недели жизни данный порок может протекать
без цианоза).
Малиновый оттенок цианоза бывает при менее выраженном не-
донасыщении крови О2: при аномалии Эбштейна, которая характери¬
зуется аномалией створок трикуспидального клапана и смещением
части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к об¬
разованию аномально большого правого предсердия, и редуцирован¬
ного правого желудочка, имеется ООО или вторичный ДМПП, или
ДМЖП.
Фиолетовый оттенок цианоза (стойкий, общий цианоз) - харак¬
терен для ТМС. Данный порок наиболее часто встречается у новоро¬
жденных и детей первых месяцев жизни. Без компенсаторных комму¬
никаций - ОАП, ДМПП, ДМЖП - порок несовместим с жизнью. ТМС
встречается чаще у мальчиков, данный порок может быть афонич-
ным.
218

При ВПС может быть дифференцированный цианоз - наличие
цианоза на ногах и отсутствие на руках бывает при предуктальной ко-
арктации аорты, гипоплазии левого желудочка; наличие цианоза на
руках и отсутствие на ногах характерно для ТМС в сочетании с гипо¬
плазией дуги аорты.
Дифференциальная диагностика происхождения цианоза. Для
уточнения генеза цианоза применяется тест с дыханием 100% кисло¬
родом. Оценку результатов теста проводят через 10-15 минут дыха¬
ния 100% кислородом. У больных с «сердечным» цианозом рО2 воз¬
растает не более чем на 10-15 мм рт. ст., так как величина концентра¬
ции О2 в легких практически не влияет на величину примеси венозной
крови к артериальной на уровне внутрисердечных сообщений.
При легочных заболеваниях повышение парциального давления
кислорода в альвеолах сопровождается пропорциональным его по¬
вышением в крови более чем на 10-15 мм рт. ст.
Сердечная недостаточность - это патологическое состояние, при
котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходи¬
мое для обеспечения потребностей организма.
Сердечная недостаточность развивается в связи с повышенной
нагрузкой на сердце обьемом крови или давлением; вследствие сни¬
жения сократимости миокарда при гипоксии или воспалительном
процессе в сердечной мышце.
Основные симптомы сердечной недостаточности - тахикардия,
одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообра¬
щения. У детей грудного возраста сердечная недостаточность почти
всегда носит бивентрикулярный характер (см. лекцию по сердечной
недостаточности).
Для ВПС с цианозом (особенно для тетрады Фалло) являются
характерными цианотично-одышечные приступы, которые чаще раз¬
виваются у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев, на фоне анемии (аб¬
солютной или относительной).
Цианотично-одышечный приступ начинается внезапно, ребенок
становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз всего тела,
уменьшается интенсивность шума. При длительном течении приступа
возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги.
При длительном приступе может развиться гемипарез. Возникнове¬
ние цианотично-одышечных приступов связано со спазмом инфунди-
булярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная
кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает ги¬
поксию ЦНС. Такие дети часто присаживаются на корточки или ле¬
жат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым
свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.
219

У детей с ВПС, протекающх с обогащением малого круга кро¬
вообращения, формируется вторичная легочная гипертензия (ЛГ).
В своем течении легочная гипертензия проходит три основ¬
ные фазы:
1) гиперволемическую,
2) смешанную,
3) склеротическую.
Первая фаза ЛГ - гиперволемическая: развивается при несоот¬
ветствии сосудистого русла объему притекающей крови в первые ме¬
сяцы жизни ребёнка. При этом сосуды легких переполнены кровью,
но защитного рефлекса в виде спазма не возникает, чем объясняется
большой сброс крови слева направо. Началом развития легочной ги¬
пертензии является повышение систолического давления в легочной
артерии более 30 мм рт. ст.
Вторая фаза ЛГ - смешанная: в ответ на гиперволемию малого
круга кровообращения возникает спазм легочных сосудов с дальней¬
шим повышением давления в легочной артерии; уменьшается вели¬
чина артериовенозного сброса крови; увеличивается общелегочное
сопротивление кровотоку.
На ЭКГ в данную фазу ЛГ возрастют правограмма и признаки
гипертрофии правых отделов сердца.
После успешной хирургической коррекции порока в первую или
вторую фазу ЛГ давление в легочной артерии почти полностью нор¬
мализуется.
Третья фаза течения ЛГ - склеротическая. Возникают дест¬
руктивные необратимые изменения в легочных сосудах: расширение
легочной артерии, стойкий цианоз и выраженная гипертрофия с сис¬
толической перегрузкой правых отделов сердца, высокая необратимая
легочная гипертензия, формирование хронической правожелудочко¬
вой недостаточности, развитие вторичного комплекса Эйзенменгера.
Таблица 48 - Степени легочной гипертензии
Степени ЛГ
САД ЛА САД Ао, в %
I
До 30 и > 30
II
Менее 70
111а
Более 70
ІІІб
Менее 100
IV
Более 100
Стандартный комплекс обследования ребенка, поступившего
впервые в стационар с подозрением на ВПС, включает: подробный
сбор анамнеза, осмотр с измерением артериального давления, клини-
220

ческое обследование, оценку кислотно-основного состояния, транску-
танную пульсоксиметрию, развернутую гемограмму, электрокардио¬
грамму, рентгенографию сердца, допплерэхокардиографию.
Рентгенограммы при некоторых ВПС
ДМЖП, выбуха¬
ние дуги легочной
артерии
Рисунок 3
Тетрада Фалло,
сердце в виде
«голландского
башмачка», запа-
дение дуги легоч¬
ной артерии
Рисунок 4
221

Коарктация аор¬
ты: «узуры» в виде
неровностей ниж¬
них контуров рё¬
бер, обусловлен¬
ные постоянным
давлением расши¬
ренных и извитых
анастомозирую-
щих межрёберных
артерий
Декстрокардия
Рисунок 6
222

Транспозиция ма¬
гистральных сосу¬
дов «яйцо, лежа¬
щее на боку»
Рисунок 7
Осложнения ВПС
Сердечная недостаточность (встречается практически при всех
ВПС).
Инфекционный эндокардит (чаще отмечается при цианотиче-
ских ВПС).
Ранние затяжные пневмонии (при пороках, протекающих с обо¬
гащением малого круга кровообращения).
Высокая легочная гипертензия (при пороках, протекающих с
обогащением малого круга кровообращения).
Синкопэ, вследствие синдрома малого выброса, вплоть до раз¬
вития нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу
- при цианотических ВПС с обеднением малого круга кровообраще¬
ния и стенозе аорты; по геморрагическому типу - при коарктации
аорты.
Нарушения сердечного ритма и проводимости (ДМПП, АВК,
аномалия Эбштейна и др.).
Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда наиболее
характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой ко¬
ронарной артерии от легочной.
Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде
Фалло, транспозиции магистральных артерий с инфундибулярным
стенозом легочной артерии и др.).
Релятивная (относительная) анемия - при цианотических ВПС.
223

Лечение наиболее часто встречающихся ВПС
Терапевтические (медикаментозные) методы облитерации от¬
крытого артериального протока:
1. Оксигенотерапия.
2. Назначение нестероидных противовоспалительных средства
(индометацин - 0,1-0,2 мг/кг 1-2 раза в сутки в течение 1-3 дней).
Курсовая доза не должна превышать 0,6 мг/кг. Эффективность при
внутривенном введении 88-90%, а при назначении препарата внутрь
18-20%.
Дифференцированный подход к оксигенотерапии при различ¬
ных ВПС:
1. Дуктусзависимые ВПС: транспозиция магистральных сосу¬
дов, атрезия трехстворчатого клапана, атрезия легочной артерии, рез¬
ко выраженная коарктация аорты - кислород противопоказан! Так как
открытый артериальный проток нередко является единственным ис¬
точником, поддерживающим кровоток в лёгких.
2. Дуктуснезависимые ВПС: с нормоволемией малого круга
кровообращения - оксигенотерапия возможна!
3. Дуктуснезависимые ВПС: с гиперволемией малого круга кро¬
вообращения (ДМЖП, ДМПП, общий артериальный ствол, тотальный
аномальный дренаж легочных вен) - оксигенотерапия строго ограни¬
чена, так как наличие ОАП утяжеляет состояние больного.
Для поддержания функционирования открытого артериального
протока при дуктусзависимых ВПС показано введение простагланди-
нов группы Е (вазопростин, альпростадил). Доза простина - 0,05-0,2
мкг/кг/мин с постепенным увеличением дозы до 0,4 мкг/кг/мин.
Противопоказания для простагландинов группы Е: респиратор¬
ный дистресс-синдром, ВПС с высоким легочным кровотоком.
Лечение хронической сердечной недостаточности у детей с
ВПС, протекающих с гиперволемией малого круга кровообращения,
включает назначение:
• ингибиторов АПФ - каптоприл 0,5-1 мг/кг/сут; эналаприл -
0,05-0,15 мг/кг/сут и др.);
• сердечных гликозидов (дигоксин: доза насыщения 0,03-0,05
мг/кг, поддерживающая доза - 1/5 дозы насыщения);
• диуретиков (лазикс - 1-3 мг/кг/сут; верошпирон - 2-4
мг/кг/сут);
• негликозидных инотропных средств - допамин, добутамин
(2,5-5 мкг/кг/мин);
• виагры (сильденафила) при высокой легочной гипертонии -
1,5 мг/кг в 3 приема.
При одышечно-цианотических приступах в начале тяжелого
224

приступа, протекающего с резкой одышкой, тотальным цианозом, по¬
терей сознания, судорогами, т.е. с явлениями гипоксемической комы,
показано введение литической смеси (пипольфен, аминазин, проме-
дол); постоянная ингаляция увлажненного кислорода; внутривенное
введение раствора ГОМК по 100 мг/кг массы; 4% раствора бикарбо¬
ната натрия при наличии ацидоза по 4 мл/кг массы тела; внутривен¬
ное капельное введение анаприлина, по 0,1 мг/кг массы тела (под кон¬
тролем АД и ЭКГ), а также поляризующей смеси (100мл 10% глюко¬
зы, 3-5 мл 7,5% раствора хлорида калия или панангина, 2 ЕД инсули¬
на), в которую можно добавить гепарин по 100 ЕД/кг массы.
Для профилактики возникновения рецидивирующих тяжелых
одышечно-цианотических приступов назначают анаприлин перораль¬
но длительно (до 3-6 мес.) в дозе 0,5-1 мг/кг/м.т./сут антиагреганты в
малых дозах (ацетилсалициловая кислота 2-3мг/кг/сут).
Типы хирургических операций при ВПС
Радикальная коррекция ВПС (ДМПП, ДМЖП, ОАП, ТМС, час¬
тичный аномальный дренаж легочных вен и др.).
Паллиативная коррекция ВПС (баллонные процедуры, создание
анастомозов, сужение легочной артерии).
Гемодинамическая коррекция ВПС (единственный желудочек
сердца, атрезия легочной артерии, гипоплазия правого или левого же¬
лудочка и др.).
Паллиативные операции. К ним прибегают в случаях тяжелого
состояния пациента и/или торпидности при лечении застойной сер¬
дечной недостаточности.
Например: процедура Рашкинда (баллонная атриосептостомия)
проводится с целью создания большого межпредсердного сообщения
при транспозиции магистральных сосудов в первые недели жизни.
Операция Мюллера при ВПС, протекающих с обогащением ма¬
лого круга кровообращения: сужение легочной артерии с помощью
наложения на сосуд сдавливающей манжеты. Через 3-6 месяцев про¬
водят радикальную коррекцию ВПС.
При «дуктус»-зависимых пороках сердца: выраженный стеноз
легочной артерии, атрезия легочной артерии, тетрада Фалло - опера¬
ция по наложению подключично-легочного анастомоза.
Радикальные операции на сердце проводятся в условиях искус¬
ственного кровообращения, гипотермии или кардиоплегии (времен¬
ная остановка сердца, вызванная методом, способствующим сохране¬
нию жизнеспособности миокарда в период его полной ишемии).
Радикальное устранение порока оказывает значительное поло¬
жительное влияние на функциональное состояние организма. Дети
начинают быстро прибавлять в массе тела, у них существенно умень-
225

шаются признаки нарушения кровообращения, увеличивается их дви¬
гательная активность, уменьшается склонность к рецидивирующим
респираторным заболеваниям и вероятность развития инфекционного
эндокардита.
Диспансеризация и реабилитация больных с ВПС
Успех лечения больных с ВПС во многом зависит от своевре¬
менного их выявления и направления в специализированные учреж¬
дения. Современная тенденция лечения - это ранняя хирургическая
коррекция ВПС.
Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследо¬
ваны и направлены в специализированный стационар или кардиоло¬
гический центр для установления топического диагноза порока. По¬
сле обследования в специализированном стационаре (общеклиниче¬
ское обследование, ЭКГ, рентгенография сердца, ЭхоКГ с допплеро¬
графией, измерения АД на верхних и нижних конечностях, пробы с
физической нагрузкой и фармакологические пробы по показаниям)
ребёнку должен быть поставлен развернутый диагноз ВПС с указани¬
ем топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока,
степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопут¬
ствующих заболеваний.
Во всех случаях диагностики ВПС ребёнок должен быть на¬
правлен на консультацию к кардиохирургу для решения вопроса о
показаниях и сроках хирургической коррекции порока, а при слож¬
ных, комбинированных ВПС - вопроса о необходимости проведения
зондирования полостей сердца, ангиокардиографии и использования
других методов диагностики.
При наличии признаков нарушения кровообращения детям с
ВПС проводится лечение сердечной недостаточности, кардиотрофная
и общеукрепляющая терапия; лечение (по показаниям) белково¬
энергетической недостаточности, анемии, полигиповитаминоза, им¬
мунокоррекция.
Существующая еще тенденция значительного ограничения дви¬
гательной активности больных с ВПС некорректна. Гиподинамия
лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на
фоне естественной, возрастной физической активности детского ор¬
ганизма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить
постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы легкого
лечебного массажа, закаливающие процедуры.
Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением
сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное на¬
блюдение участкового педиатра или кардиолога. Дети первого месяца
жизни с ВПС наблюдаются еженедельно, в первом полугодии- 2 раза
226

в месяц, во втором - ежемесячно, после первого года жизни - 2 раза в
год. Не реже 1 раза в 2 года, а иногда и чаще больной должен планово
обследоваться в областном стационаре или кардиоцентре, в том числе
и кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз под¬
держивающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необхо¬
димо регулярно регистрировать ЭКГ, 1-2 раза в год проводить ульт¬
развуковое исследование сердца и по показаниям - рентгенографию
грудной клетки.
Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со
сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для про¬
филактики возможных тромбозов, особенно в жаркие сезоны года,
должны употреблять достаточное количество жидкости, а также при¬
нимать дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил) в малых
дозах.
Критериями эффективности диспансеризации и реабилитации, а
также возможности снятия с диспансерного учета считается отсутст¬
вие жалоб, клинических симптомов декомпенсации, клинических и
лабораторных признаков текущего инфекционного эндокардита, ис¬
чезновение или значительное уменьшение шумов порока, нормализа¬
ция системного и легочного давления, исчезновение или значительное
уменьшение электрокардиографических и эхокардиографических
признаков гипертрофии миокарда, исчезновение нарушений ритма
сердца и проводимости, хорошая переносимость обычных физиче¬
ских нагрузок.
Вопрос о снятии с диспансерного учета решается совместно
кардиологом и кардиохирургом. Однако ребёнок с оперированным
(травмированным) сердцем даже при отличном исходе операции не
может быть приравнен к здоровому ребёнку. Кроме того, дети с опе¬
рированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию
инфекционного эндокардита, различных нарушений ритма сердца и
проводимости. Поэтому вопрос снятия с диспансерного учёта ребён¬
ка, перенёсшего операцию по поводу ВПС, остаётся открытым.
СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Лашковская Т. А. - доцент, канд. мед. наук
Недостаточность кровообращения (НК), или сердечная недоста¬
точность (СН), - состояние организма, при котором система кровооб¬
ращения не может обеспечить полноценное кровоснабжение органов
и тканей в соответствии с уровнем обмена.
СН может возникнуть из-за нарушения сократительной функции
227

миокарда и вследствие этого - уменьшения сердечного выброса и из¬
менения тонуса периферических сосудов.
Этиология острой и или хронической СН:
• врождённые или приобретенные пороки сердца; миокарди¬
ты;
•	кардиомиопатии;
•	инфекционный эндокардит;
•	аритмии (полная АВ блокада с синдром Морганьи-Эдемса-
Стокса, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудоч¬
ков);
• острая слабость миокарда в результате токсического повре¬
ждения сердечной мышцы (при гриппе, пневмонии, кишечной
инфекции и т. д.);
•	длительная артериальная гипертензия;
•	тяжёлая бронхиальная астма;
•	болезни перикарда;
•	тромбоэмболия.
Среди причин, ведущих к развитию СН у детей раннего возрас¬
та, основными являются врожденные пороки сердца; у детей дошко¬
льного и школьного возраста - миокардиты, эндокардиты, перикарди¬
ты. Нарушения сердечного ритма и кардиомиопатии могут быть при¬
чиной развития СН в любом возрасте.
В соответствии с причинами, приводящими к повреждению сер¬
дечной мышцы, выделяют следующие формы сердечной недостаточ¬
ности.
1. Миокардиально-обменная форма наблюдается у больных
миокардитом или повреждением сердечной мышцы инфекционного,
токсического или аллергического характера, и обусловлена первич¬
ным нарушением обменных процессов в сердечной мышце.
2. Недостаточность сердца в результате его перегрузок. Пере¬
грузка может быть обусловлена повышением сопротивления изгна¬
нию крови из полостей сердца - перегрузка давлением и (или) увели¬
чением обьема крови в сердечных камерах - перегрузка обьемом.
Снижение сократительной функции миокарда развивается на фоне
гиперфункции и гипертрофии миокарда (при пороках сердца, артери¬
альной гипертензии и др.).
3. Выделяют систолическую и диастолическую формы СН. Для
систолической формы характерно уменьшение сердечного выброса,
обусловленного снижением сократительной способности миокарда
или обьёмной перегрузкой.
Диастолическая форма вызвана уменьшением наполнения по¬
лостей сердца (желудочков) в диастолу, чаще всего такая форма СН
228

возникает при нарушении релаксации (расслабления) миокарда в фазу
диастолы, что имеет место при гипертрофической кардиомиопатии,
констриктивном перикардите, уменьшении объёма полостей за счёт
опухолей сердца, или же при тахисистолических формах нарушения
ритма, когда происходит укорочение диастолы.
Патогенез
В основе развития сердечной недостаточности лежит энергоне¬
достаточность миокарда, которая прежде всего обусловлена недоста¬
точным снабжением миокарда кислородом, в результате которого
уменьшается энергообразование и снижаются сократительная и на¬
сосная функции сердца.
Сила сокращения миокарда зависит от взаимодействия двух ос¬
новных сократительных белков - актина и миозина. Для того чтобы
нити актина и миозина могли скользить вдоль друг друга, а кардио-
миоциты сокращаться, необходимо инактивировать тропомиозин,
препятствующий взаимодействию актомиозинового комплекса. Каль¬
ций, высвобождающийся из саркоплазматического ретикулума (СР),
нарушает тормозящий комплекс тропонин-тропомиозин, связывается
с тропонином и катализирует сокращение (систолу). Затем кальций
удаляется в СР, вновь образуется комплекс тропонин-тропомиозин,
прекращается скольжение нитей актина и миозина и наступает рас¬
слабление сердечной мышцы (диастола). Весь этот процесс идет при
участии макроэргических соединений (АТФ), которые, расщепляясь,
обеспечивают его энергией. Таким образом, все фазы сердечного
цикла связаны с движением кальция и обеспечиваются за счет энер¬
гии макроэргических соединений (АТФ и др.), получаемой при рас¬
щеплении глюкозы, которая в них аккумулируется. Во время диасто¬
лы макроэргические соединения ресинтезируются. При уменьшении
энергообразования наступает нарушение ионного равновесия в мио¬
кардиальной клетке (снижение содержания в клетках калия, увеличе¬
ние - натрия и др.), ведущее к нарушению процессов возбуждения и
сокращения миокарда.
Уменьшение количества кокарбоксилазы в сердечной мышце
ведет к нарушению процесса декарбоксилирования пировиноградной
кислоты и способствует развитию метаболического ацидоза.
Энергетическая недостаточность миокарда проявляется умень¬
шением систолического и минутного объемов кровообращения, уве¬
личением остаточного диастолического объема крови, вызывающего
повышение диастолического давления в полостях сердца. Повышение
давления в левых отделах сердца ведет к нарушению кровообращения
в сосудах малого круга, альвеолярно-капиллярного газообмена, и усу¬
губляет развитие гипоксии.
229

Повышение диастолического давления в правом желудочке вы¬
зывает повышение центрального венозного давления, застойные яв¬
ления в сосудах большого круга кровообращения.
Снижение кровотока в сосудах почек ведет к уменьшению клу¬
бочковой фильтрации и сопровождается включением «почечного»
звена в патогенез сердечной недостаточности: благодаря активации
ренин-ангиотензин-альдостероновой системы увеличивается продук¬
ция антидиуретического гормона гипофиза, что приводит к задержке
жидкости в тканях, увеличению обьема циркулирующей крови, дила-
тации сердца и прогрессирующему снижению сердечного выброса.
В результате снижения силы сокращений сердца уменьшается
скорость кровотока в артериях, увеличивается обьем циркулирующей
крови в микроциркуляторном русле, и уменьшается скорость крово¬
тока в нем, что способствует развитию агрегации эритроцитов и
тромбоцитов, повышению вязкости крови,что ведет к увеличению пе¬
риферического сопротивления и еще большему увеличению рабочей
нагрузки на сердце.
Гипоксия, возникающая при СН, способствует развитию пато¬
логических изменений в миокарде, мозге и паренхиматозных органах.
По современным данным, большое значение в патогенезе сер¬
дечной недостаточности имеет гиперактивация нейрогормональных
систем, прежде всего ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и
симпатико-адреналовой системы (САС).
Активация САС сопровождается увеличением содержания кате¬
холаминов в плазме крови, что способствует мобилизации кальция из
СР и повышенному входу кальция в клетку через каналы саркоплаз-
матической мембраны, и в итоге - к увеличению сократительной
функции сердца. Таким образом, при развитии острой сердечной не¬
достаточности или начальных проявлениях хронической сердечной
недостаточности (ХСН) активация САС носит выраженный компен¬
саторный характер, а ее медикаментозная блокада может способство¬
вать дальнейшему развитию сердечной недостаточности.
При ХСН длительная активация САС ведет к развитию «токси¬
ческого» действия катехоламинов, которая проявляется резким уве¬
личением потребления кислорода кардиомиоцитами и потерей чувст¬
вительности кардиомиоцитов к инотропным стимуляторам, наруше¬
нием функции ионных каналов, ведущим к электролитному дисбалансу
Клинические проявления
Выделяют лево- и правожелудочковую сердечную недостаточ¬
ность. Однако у детей раннего возраста в большинстве случаев разви¬
вается тотальная (лево- и правожелудочковая) недостаточность сердца.
СН, как лево- так и правожелудочковая бывает острой и хрони-
230

ческой. Острая сердечная недостаточность возникает внезапно, быст¬
ро исчезает после соответствующих терапевтических мероприятий
или может приводить к смерти больного. Хроническая сердечная не¬
достаточность развивается постепенно, сохраняется длительное вре¬
мя, периодически нарастает или уменьшается под влиянием лечения.
ОСТРАЯ ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ СН
Острая левожелудочковая СН может развиваться при некоторых
врождённых пороках сердца:
• стенозе аорты, коарктации аорты, врожденном стенозе и не¬
достаточности митрального клапана;
• разрывах хорд и отрыве створки митрального клапана при
осложнении инфекционного эндокардита;
• первичной и/или вторичной артериальной гипертензии (неф-
рогенная гипертензия, феохромоцитома);
• пароксизмальных или длительных приступах нарушения
ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная арит¬
мия, полная АВ-блокада с приступами Морганьи-Адамса-
Стокса, синдром слабости синусового узла);
• при миксоме левого предсердия и других опухолях сердца.
Клинически острая левожелудочковая СН проявляется симпто-
мокомплексом сердечной астмы, а патофизиологическая основа ее -
отек легкого, обусловленный острой недостаточностью левого желу¬
дочка или предсердия, застоем и повышением давления в левом пред¬
сердии и легочных венах, повышением давления в легочных капилля¬
рах (в результате нервно-рефлекторной гиперактивации симпатоадре-
наловой системы). Нарушение капиллярно-альвеолярной проницае¬
мости связывают с адгезией полиморфноядерных лейкоцитов к эндо¬
телию сосудов и высвобождением разнообразных протеаз и медиато¬
ров, усиливающих проницаемость капилляров. Сначала происходит
пропотевание жидкой части плазмы через стенку капилляров в интер¬
стициальную периваскулярную и перибронхиальную ткань легкого -
развивается интерстициальный отек легкого. При этом снижается
растяжимость, повышается бронхиальное сопротивление и возникает
рестриктивная гиповентиляция.
В дальнейшем происходит пропотевание в полость альвеол
плазмы и форменных элементов крови - развивается альвеолярный
отек легких. Образующаяся пена обтурирует просвет альвеол и брон¬
хов, и возникает рефлекторный бронхоспазм. Все это приводит к ост¬
рой дыхательной недостаточности, еще более осложняющей СН.
Острая левожелудочковая СН нередко возникает внезапно. Дети
младшего возраста становятся беспокойными, мечутся, у старших де¬
тей появляется чувство страха, удушья, они принимают вынужденное
231

сидячее положение с опущенными ногами. Нарастает одышка: дыха¬
ние учащается в 2-3 раза по сравнению с возрастной нормой, выдох
удлиняется, в дыхание вовлекается вспомогательная мускулатура.
Кашель сухой, упорный, короткий. Кожа бледная, покрыта липким
холодным потом, позже появляется периоральный цианоз.
Пульс учащенный, слабого наполнения, АД в начальных стади¬
ях развития СН нормальное. Границы сердца, как правило, расшире¬
ны влево и вверх. 1-й тон приглушен, 2-й тон акцентирован над ле-
W	w	Т	Т	vy	vy
гочной артерией. Над верхушкой может выслушиваться трехчленный
ритм протодиастолического галопа.
Со стороны легких физикальные данные скудные и не соответ¬
ствуют выраженности удушья, количество сухих хрипов умеренное.
Прогрессирование сердечной декомпенсации и переход ее в ста¬
дию альвеолярного отека легкого сопровождается появлением всех
признаков тяжелой дыхательной недостаточности, нарастанием пе-
риорального и акроцианоза, шумным клокочущим дыханием, выделе¬
нием пенистой розовой мокроты. В разных отделах легких с обеих
сторон на фоне ослабленного дыхания выслушивается множество
разнокалиберных сухих и влажных хрипов.
Рентгенография. Легочный рисунок усилен, расширены и отеч¬
ны междольковые перегородки (линии Керли), прикорневой рисунок
нечеткий и размыт. В стадии альвеолярного отека легких отмечается
выраженное затемнение легочных полей, особо интенсивное в при¬
корневых и базальных отделах, с распространением в средние и верх¬
ние легочные поля.
Электрокардиография. К имеющимся изменениям, связанным с
основным заболеванием, присоединяются признаки перегрузки лево¬
го предсердия: увеличение продолжительности зубца Р, изменение
формы (двугорбый в отведениях I, II, AVL, V5, V6); признаки пере¬
грузки левого желудочка: R-V6> R-V5; R-V4 > 25 мм: нарастающего
нарушения процессов реполяризации (смещение сегмента S-T и уп¬
лощение или инверсия зубца Т в левых грудных отведениях).
Эхокардиография
Определяется расширение левых полостей сердца, гипокинезия
задней стенки левого желудочка и МЖП, уменьшение фракции вы¬
броса, ударного и минутного обьемов крови левого желудочка.
Лечение острой левожелудочковой СН включает:
• устранение альвеолярной гиповентиляции;
• уменьшение венозного возврата к сердцу;
• снижение давления в сосудах легких;
• уменьшение проницаемости альвеолярно-капиллярных мем-
232

бран;
• усиление сократимости левых отделов сердца.
Для устранения альвеолярной гиповентиляции электроотсосом
очищают верхние дыхательные пути от слизи и мокроты, налаживают
постоянную подачу 30% увлажненной кислородно-воздушной смеси
через маску или носовой катетер. Для прекращения пенообразования
применяют ингаляции кислорода, пропущенного через 30 % этиловый
спирт, который повышает поверхностное натяжение пены, вызывая
разрушение ее пузырьков и отделение в виде небольшого количества
жидкости. Получасовые спиртовые ингаляции чередуют с 15¬
минутными ингаляциями воздушно-кислородной смеси без спирта.
Еще более эффективно применение поверхностно-активного пенога-
сителя антифомсилана, 2-3 мл 10% спиртового раствора которого за¬
ливают в увлажнитель дыхательного аппарата и ингалируют в тече¬
ние 5-15 мин. Антифомсилан дает гораздо более быстрый эффект
(через 3-5 мин.), чем пары этилового спирта (через 30 мин.).
Для снятия психомоторного возбуждения и снижения симпато-
W	II	vy	vy	II	vy	Г"
адреналовой реакции вводят "литический коктейль", состоящий из 2,5
% раствора аминазина, 1 % раствора промедола и 2,5% раствора пи-
польфена; каждый из препаратов вводят в дозе 0,1 мл/год жизни. Для
тех же целей можно ввести седуксен (0,2 мл/год жизни), нейролептик
дроперидол (0,3-0,5 мг/кг массы тела) или наркотический анальгетик
фентанил (0,001 мг/кг массы тела).
Венозный возврат уменьшается в вертикальном и сидячем по¬
ложении ребенка. Для снижения объема циркулирующей крови и ве¬
нозного возврата вводят мочегонные средства быстрого действия: 1 %
раствор лазикса (фуросемид) или урегит (этакриновая кислота) из
расчета 2-2,5 мг/кг в сут под контролем диуреза и АД. Венозный воз¬
врат снижается под действием периферических венодилататоров:
нитроглицерина по 1/2 таб. (под язык) или внутривенно капельно
(перлинганит 1,0 мг в 10 мл) со скоростью 5-10 мкг/мин, а также ва-
зодилататора смешанного действия - нитропруссида натрия из расче¬
та 0,5 мкг/кг/мин) внутривенно капельно в 150-200 мл 5% раствора
глюкозы под контролем АД.
Для уменьшения вазоконстрикции и снижения давления в сосу¬
дах малого круга кровообращения, а также для снятия бронхоспазма
вводят 2,4% раствор эуфиллина (1 мл/год жизни, но не более 5-7 мл)
внутривенно струйно медленно в 20 мл 20% раствора глюкозы или 5
% раствор ганглиоблокатора пентамина (2-3 мг/кг массы внутривенно
струйно медленно или, лучше, капельно в 5% растворе глюкозы, под
контролем АД).
Проницаемость капиллярно-альвеолярных мембран уменьшают
233

глюкокортикоиды: преднизолон в дозе 2-5 мг/кг/сут внутривенно
струйно или дексаметазон по 0,3-0,5 мг/кг/сут. При этом на первое
введение приходится половина суточной дозы. Кроме того, преднизо-
лон стимулирует все виды обмена, умеренно повышает системное
АД, предотвращая возможное развитие гипотензии на фоне примене¬
ния вазодилататоров.
Для усиления сократимости левых отделов сердца применяют
сердечные гликозиды быстрого действия:
• 0,05% раствор строфантина - внутривенно струйно медленно,
из расчета разовой дозы: в возрасте до одного года - 0,1 мл;
старше одного года - 0,05 мл/год жизни; препарат вводят 3 раза
в сут. до эффекта;
• 0,06% раствор коргликона - внутривенно струйно медленно,
из расчета разовой дозы: первый год жизни - 0,15 мл, старше
одного года - 0,07 мл/год жизни; эту дозу вводят 3 раза в сут.;
• 0,025% раствор дигоксина - внутривенно струйно медленно,
в дозе на курс насыщения в течение двух дней: 0,03-0,05 мг/кг
массы (для детей младшего возраста) и 0,01-0,025 мг/кг массы
(для детей старшего возраста); препарат вводят 3 раза в сутки.
Причем, в первые сутки можно ввести 50% рассчитанной курсо¬
вой дозы дигоксина.
Однако применять сердечные гликозиды при острой левожелу¬
дочковой СН следует крайне осторожно, если СН развивается на фоне
врожденного митрального стеноза, выраженного стеноза аорты, ги¬
пертрофического субаортального стеноза, септического эндокардита,
выраженной гипокалиемии или желудочковой экстрасистолии, при
АВ-блокаде. Для усиления контрактильности левых отделов сердца,
особенно при сочетании острой левожелудочковой СН с системной
гипотензией (коллаптоидный тип СН) или нарушением АВ-
проводимости применяют синтетические катехоламины: допамин -2¬
5 мкг/кг/мин или добутамин (добутрекс) - 5-15 мкг/кг/мин внутри¬
венно капельно в течение 4 ч.
При применении кардиотонических средств следует учитывать
и тот факт, что они увеличивают сократимость правого желудочка и
ударный обьем крови, что может привести к перегрузке малого круга
кровообращения.
ОСТРАЯ ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ СН
Может развиваться при некоторых врождённых пороках сердца:
• изолированном стенозе легочной артерии, аномалии Эбштей-
на, стенозе трехстворчатого клапана);
• поздних стадиях течения ВПС с легочной гипертензией
(ДМЖП, ДМПП, полной АВК, АДЛВ, синдроме Эйзенменгера и
234

др.);
• кардиохирургических операциях по ушиванию ДМЖП;
• кардиомиопатиях с преимущественным поражением правых
отделов сердц.
При некоторых экстракардиальных причинах, связанных с пер¬
вичным нарушением кровообращения в малом круге:
• дистресс-синдроме новорожденных;
• тяжелой двухсторонней полисегментарной пневмонии;
• тяжёлом приступе бронхиальной астмы;
• тромбоэмболии легочной артерии;
• лобарной эмфиземе легких;
• диафрагмальной грыже;
• обширных ателектазах легкого и др.).
Кроме того, острая правожелудочковая СН может быть следст¬
вием или стадией острой левожелудочковой СН. В этих случаях речь
идет о тотальной СН.
Клиническое течение отличается быстрым развитием следую¬
щих симптомов: беспокойство, отказ от еды, ортопноэ, резкая сла¬
бость, появление холодного пота. Дети старшего возраста жалуются
на чувство стеснения за грудиной, удушье, боли в области сердца. У
них нарастает пероральный и акроцианоз, набухают шейные вены,
появляется одутловатость и пастозность лица, усиливается венозный
рисунок на коже груди и живота.
Размеры печени быстро увеличиваются, она становится плотной
и болезненной при пальпации, иногда увеличивается и селезенка. У
младших детей могут быть боли в правом подреберье, рвота, метео¬
ризм. Появляются и нарастают пастозность и отечность в области пе¬
редней брюшной стенки, поясницы, ног, полостные отеки в виде ас¬
цита, гидроторакса, чаще справа, гидроперикарда. Значительно
уменьшается диурез.
Пульс частый, слабого наполнения, у младших детей лучше
пальпируется над бедренной артерией; АД снижено, в основном за
счет систолического АД. Характерно повышение центрального ве¬
нозного давления до 200-300 мм рт. ст. Дыхание учащенное, затруд¬
ненное, по типу диспноэ. Границы сердца расширены, больше вправо.
Выражен разлитой сердечный толчок и отмечается эпигастральная
Ivy	vy	Л	vy	vy	vy	У”1
-й тон глухой, 2-й - над легочной артерией может быть
умеренно акцентирован. Иногда выслушивается трехчленный ритм
протодиастолического галопа.
Электрокардиография. Выявляются признаки острой перегрузки
правых отделов сердца: высокий заостренный зубец Р pulmonale в
правых отведениях, отклонение ЭОС вправо, неполная блокада пра¬
235

вой ножки пучка Гиса, инверсия сегмента S-T и появление отрица¬
тельных глубоких зубцов Т в грудных отведениях от V1-4.
Эхокардиографически отмечается расширение правых полостей
сердца, уменьшение фракции выброса, ударного и минутного объе¬
мов кровообращения.
Рентгенография. Правый контур сердца увеличен вправо и
вверх, повышено расположение правого атриовазального угла, рас¬
ширен конус легочной артерии.
По мере нарастания острой правожелудочковой СН увеличива¬
ется артериовенозная разница по кислороду, декомпенсация метабо¬
лического ацидоза, нарастают признаки печеночной недостаточности,
резко снижается диурез и становится тяжелее почечная недостаточ¬
ность.
При острой правожелудочковой СН отмечается катастрофиче¬
ски быстрое утяжеление симптоматики и возможен летальный исход
для больного.
Лечение острой правожелудочковой СН должно включать одно¬
временное устранение причин, ее вызвавших (применение агонистов
в2-адренорецепторов, эуфиллина и глюкокортикоидов - при бронхи¬
альной астме; гепарина, фибринолитиков и антиагрегантов - при
тромбоэмболии легочной артерии; миотропных спазмолитиков и в-
адреноблокаторов - при ВПС со стенозом легочной артерии и т. д.).
Лечебные мероприятия направлены:
• на уменьшение преднагрузки: снижение объема циркулирую¬
щей крови (ОЦК) и венозного притока к правому желудочку;
• на уменьшение постнагрузки: снижение давления в легочной ар¬
терии;
• на усиление сократимости миокарда;
• на улучшение метаболических и ионообменных процессов в
миокарде.
Уменьшение ОЦК достигается введением быстродействующих
петлевых диуретиков - фуросемида, лазикса, урегита в дозе 3-5
мг/кг/сут, с первоначальной дозой введения, равной 50% от суточной.
Для снижения венозного притока к правым отделам сердца
(преднагрузка) и давления в малом круге кровообращения применяют
периферические венодилататоры: нитроглицерин - по 1-2 капли 1%
спиртового раствора под язык; нитропруссид натрия - внутривенно
капельно, под контролем гемодинамики, из расчета 0,5-2,5
мкг/кг/мин, при этом АД не должно снижаться ниже 90 мм рт. ст. или
более чем на 20% от исходного АД; молсидомин (корватон) - сублин¬
гвально по %-^ таб. (0,5-1 мг).
Для снижения давления в малом круге кровообращения, улуч¬
236

шения коронарного и почечного кровотока применяют 2,4% раствор
эуфиллина по 1 мл/год жизни внутривенно струйно медленно.
Улучшение сократимости миокарда достигается внутривенным
струйным введением строфантина или коргликона. Для улучшения
метаболических и антиоксидантных процессов в миокарде вводят
внутривенно струйно эссенциале, кокарбоксилазу, витамины С и B6;
внутривенно капельно - неотон по 1г 1-2 раза в сут.; внутримышечно
- витамины Е, В12; внутрь - витамины А и В15, селен, 20% элькар.
ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ХСН)
Является частым и серьезным осложнением, развивающимся
при многих болезнях сердца и других внутренних органов (хрониче¬
ские заболевания лёгких, печени, почек), при этом значительно отя¬
гощает их течение и ухудшает прогноз.
ХСН возникает вследствие нарушения функционального со¬
стояния сердечной мышцы: в одних случаях преобладает снижение
сократимости, в других - нарушение диастолической функции мио¬
карда. Нарушение функции сердца может быть связано с непосредст¬
венным поражением миокарда (ревмокардит, кардиомиопатии и др.)
или с перегрузкой сердечных камер (пороки сердца, артериальная ги¬
пертензия и др.). При некоторых заболеваниях наблюдают сочетание
факторов перегрузки и повреждения миокарда, в частности, при рев¬
матических пороках сердца в активной фазе заболевания.
Дилатация
сердца
Снижение
сердечного выброса
Перегрузка
малого круга
кровообращения
Активация
симпатико-адреналовой
системы
Снижение перфузии
органов и тканей
Констрикция
/
✓
*
: Увеличение продукции
АДГ
\
ч '
X
Констрикция
венул
Аг*
(вазопрессина)
артериол
\
[\ г''
І
/
' i
И
Образование
отеков
Активация рснин-
ангиотензин-альдо-
стероновой системы
Включение почечного
звена сердечной
недостаточности
Увеличение
OUK
. t
Задержка
воды
Задержка
натрия
Рисунок 8 - Патогенез хронической сердечной недостаточности
237

Различают левожелудочковую, правожелудочковую и бивентри-
кулярную (тотальную) ХСН.
Клиническая картина. Основными клиническими симптомами
левожелудочковой сердечной недостаточности являются тахикардия,
одышка и застойные хрипы в легких. Этот вид ХСН, как и острой,
развивается при болезнях, сопровождающихся поражением или пере¬
грузкой левых отделов сердца, в частности, при кардиомиопатиях,
митральных и аортальных пороках, вторичной артериальной гипер¬
тензии и др.
К наиболее характерным симптомам правожелудочковой сер¬
дечной недостаточности относятся набухание шейных вен, увеличе¬
ние печени, уменьшение диуреза, отеки, асцит и др. Эта форма ХСН
возникает при болезнях мышцы сердца, некоторых ВПС (изолирован¬
ный стеноз легочного ствола, аномалия Эбштейна, дефект межпред-
сердной перегородки и др.), хронических бронхолегочных заболева¬
ниях, множественных и рецидивирующих тромбоэмболиях в системе
легочной артерии и др. При вовлечении в патологический процесс ле¬
вых и правых отделов сердца одновременно наблюдаются симптомы
лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, т.е. бивен-
трикулярной, или тотальной, ХСН. Нередко вначале развивается ле¬
вожелудочковая, затем по мере прогрессирования заболевания при¬
соединяется правожелудочковая сердечная недостаточность, реже -
наоборот.
Классификация. В нашей стране для определения тяжести ХСН
клиницисты применяют классификацию	Н.Д.	Стражеско и
В. Х. Василенко. В соответствии с этой классификацией различают 3
степени ХСН.
Таблица 49 - Признаки и степени сердечной недостаточности у
детей
Сте¬
пень
Недостаточность
левожелудочковая
правожелудочковая
I
Признаки сердечной недостаточности в покое отсутствуют и появ¬
ляются после нагрузки в виде тахикардии или одышки
II-А
Признаки СН наблюдаются в состоя¬
нии покоя. Небольшая одышка, число
дыханий превышает нормальные по¬
казатели не более чем на 50 %. Уме¬
ренная тахикардия: частота пульса на
10-15 % превышает норму
Печень выступает на 2-3 см
из-под рёберной дуги
238

Сте¬
пень
Недостаточность
левожелудочковая
правожелудочковая
II - Б
ЧСС и число дыхательных движений в
минуту увеличены, соответственно, на
30-50 и 50-70% относительно нормы;
возможны: акроцианоз, навязчивый
кашель, влажные мелкопузырчатые
хрипы в лёгких
Печень выступает на 3-5 см
из-под рёберной дуги, набу¬
хание шейных вен
III
ЧСС и число дыхательных движений в
минуту увеличено, соответственно, на
50-60 и 70-100% и более относитель¬
но нормы: клиническая картина пре-
дотёка и отёка лёгкого
Гепатомегалия, отёчный
синдром (отёки на лице, но¬
гах, гидроторакс, гидропе¬
рикард, асцит)
Функциональная классификация ХСН Нью - Йоркской ассоциа¬
ции кардиологов (NYHA):
I класс - больные с заболеваниями сердца, но без ограничений
физической активности, обычная физическая деятельность не вызы¬
вает симптомов сердечной недостаточ ности.
II класс - активность умеренно ограничена в связи с появлением
одышки, ощущения сердцебиения, усталости при обычной повсе¬
дневной нагрузке. В состоянии покоя больные чувствуют себя хоро¬
шо.
III класс - значительное ограничение физических возможностей.
Появление симптомов сердечной недостаточности при нагрузке ниже
повседневной.
IV класс - неспособность переносить какую-либо физическую
нагрузку без симптомов сердечной недостаточности. Симптомы ХСН
могут возникать в покое.
Объективными показателями ХСН являются снижение ударного
и минутного объема сердца, снижение скорости кровотока, увеличе¬
ние массы циркулирующей крови, повышение венозного давления и
др.
Диагностика
Основными критериями диагностики ХСН служат субъективные
и объективные симптомы. Важное место при этом занимают данные
параклинических методов, позволяющих констатировать наличие
ХСН и уточнить её тяжесть.
Лечебная программа при ХСН
• Лечение основного заболевания (этиологическое лечение).
•	Рациональный лечебный режим.
•	Оптимальный кислородный режим.
• Лечебное питание.
239

Усиление сниженной сократительной способности миокарда:
•	сердечные гликозиды;
• негликозидные инотропные средства.
Устранение отёчного синдрома:
•	диета с ограничением натрия и воды;
•	диуретики.
Использование ингибиторов ангиотензинпревращающего фер¬
мента (ИАПФ).
Снижение повышенной активности симпатикоадреналовой сис¬
темы (применение Р-адреноблокаторов).
Периферические вазодилататоры.
Метаболическая и антиоксидантная терапия.
Лечебная физкультура.
При лечении ХСН необходимо в первую очередь оценить воз¬
можность воздействия на её причину. В ряде случаев эффективное
этиологическое лечение (противовоспалительная терапия ревматиче¬
ской болезни сердца, хирургическая коррекция порока сердца и др.)
может значительно уменьшить выраженность проявлений ХСН.
В соответствии с тяжестью сердечной недостаточности необхо¬
димо организовать правильный режим и рациональное питание.
Больные с ХСН стадий II-Б и III нуждаются в индивидуальном уходе.
В зависимости от характера заболевания и тяжести нарушения крово¬
обращения назначают строгий постельный, постельный или полупо-
стельный режимы.
Строгий постельный режим показан детям с II-Б и III стадиями
ХСН, с острыми миокардитами, независимо от тяжести нарушения
кровообращения и при наличии приступов потери сознания, вызван¬
ных аритмиями сердца; при строгом постельном режиме больному
изголовье кровати приподнимают. В остальных случаях чаще назна¬
чают постельный или полупостельный режим.
Диететика
Пища должна содержать достаточное количество витаминов и
микроэлементов, количество поваренной соли ограничивают до 2-4
г/сут. Используют легкоусвояемые пищевые продукты. Количество
выпиваемой жидкости ограничивают, начиная со II-А, при наличии
явных и скрытых отеков, при этом прежде всего следует ориентиро¬
ваться на величину диуреза. Обычно больному дают выпить столько
жидкости, сколько выделилось мочи за предыдущие сутки, но не ме¬
нее 50% суточной потребности организма в жидкости.
Лекарственная терапия СН
Согласно современным принципам медикаментозной терапии
240

ХСН, все лекарственные препараты для лечения ХСН делят на 4 кате¬
гории:
1. Основные, эффект которых доказан, не вызывает сомнений
и которые рекомендованы для лечения ХСН во всем мире:
• ингибиторы АПФ - всем больным с ХСН вне зависимости
от этиологии, стадии процесса и типа декомпенсации;
• диуретики - всем больным при клинических симптомах
ХСН, связанных с избыточной задержкой натрия и воды в орга¬
низме;
• сердечные гликозиды - для повышения сократительной
способности миокарда в малых дозах при синусовом ритме; при
мерцательной аритмии они остаются препаратами выбора;
•	бета-адреноблокаторы - дополнительно к ингибиторам
АПФ.
2. Дополнительные:
• антагонисты рецепторов к АЛД, применяемые вместе с ин¬
гибиторами АПФ;
АРА II, используемые у больных, плохо переносящих ингибито¬
ры АПФ.
3. Вспомогательные, применение которых диктуется опреде¬
ленными клиническими ситуациями:
• антиаритмические препараты - при опасных для жизни же¬
лудочковых аритмиях;
• кортикостероиды - при упорной гипотонии, при высокой
активности ревматической болезни сердца и миокардитов;
• непрямые антикоагулянты - при дилатации сердца, внутри-
сердечных тромбах, мерцательной аритмии и после операции на
клапанах сердца.
Сердечные гликозиды вначале назначают в дозах насыщения,
затем переходят на длительное применение поддерживающих доз.
Таблица 50 - Дозы сердечных гликозидов, используемые для
лечения ХСН
Возраст ребёнка
Доза насыщения дигок-
Поддерживающая доза,
сина, мг/кг массы тела
% от дозы насыщения
Новорождённые:
недоношенные,
0,02-0,03
20-25
доношенные
0,025-0,035
20-25
1 мес. - 2 года
0,035-0,06
20-25
2 года - 5 лет
0,03-0,04
20-25
5-10 лет
0,02-0,035
20-25
Старше 10 лет
0,01-0,015
20-25
241

Таблица 51 - Дозы строфантина и корглюкона, используемые
для лечения СН у детей
Гликозиды
Доза насыщения, мг/кг массы
Поддерживающая
доза, % от дозы на¬
сыщения
От 1 мес. до 2 лет
Старше 2 лет
Строфантин
0,01
0,007
40-50
Корглюкон
0,013
0,01
50
Чаще в терапии ХСН используют метод умеренно-быстрой (2-3
дня) или медленной дигитализации, когда дигоксин сразу назначают в
поддерживающей дозе.
Доза насыщения назначается через 8 часов (под строгим еже¬
дневным контролем ЭКГ и пульса). Критериями полного насыщения
и необходимости перехода к поддерживающей терапии является по¬
ложительная динамика симптомов ХСН: урежение ритма сердца,
уменьшение одышки и размеров печени, исчезновение отёков, увели¬
чение диуреза и др.
Поддерживающая доза назначается в 2 приёма.
При лечении сердечными гликозидами возможны различные
побочные эффекты, среди которых наиболее частыми являются дис-
пептические явления (снижение аппетита, тошнота, рвота и др.), на¬
рушения ритма сердца и проводимости. При их возникновении следу¬
ет уменьшить дозу препарата или временно его отменить.
В случаях появления серьезных нарушений ритма сердца внут¬
ривенно вводят препараты калия (хлорид калия, панангин), в ряде
случаев возникает необходимость использовать антиаритмические
средства, из которых при дигиталисной интоксикации наиболее эф¬
фективным считается дифенин.
Диуретики
В клинической практике у детей наиболее часто применяют фу-
росемид (лазикс), урегит или гипотиазид, средняя доза которых со¬
ставляет 1-3 мг/кг/сут. Их часто сочетают с калийсберегающими мо¬
чегонными препаратами, к которым относятся верошпирон, амилорид
и триамтерен. Чаще используют верошпирон, который назначают
внутрь в суточной дозе 3 мг/кг в 3 приёма ежедневно. Длительность
курса лечения от 2-х недель до нескольких месяцев. Верошпирон
можно применять длительное время, но обязательно под контролем
уровня калия в крови в связи с возможностью развития гиперкалие-
мии.
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Основными
представителями являются: капотен (каптоприл), эналаприл (рени-
242

тек), лизиноприл, периндоприл и др.
Данные препараты можно использовать длительно с минималь¬
ным риском побочных явлений. Эти препараты способствуют умень¬
шению тяжести нарушения кровообращения, снижая как пред-, так и
постнагрузку на сердце, снижают среднее давление в легочной арте¬
рии, общее периферическое сопротивление и системное АД, приводят
к обратному развитию гипертрофии миокарда, значительно улучшают
качество жизни и увеличивают выживаемость больных.
Детям для лечения ХСН рекомендуется назначать «негипотен¬
зивные» дозы ингибиторов АПФ. Каптоприл применяется в дозе 0,5
мг/кг/сут в 3 приёма с постепенным увеличением дозы до 1 мг/кг/сут
в течение 1-2 недель. Доза эналаприла для лечения ХСН 0,05-0,1
мг/кг/сут в 1-2 приёма. Следует помнить, что ингибиторы АПФ за¬
держивают выделение калия с мочой и требуют контроля данного
электролита в сыворотке крови.
Бета-адреноблокаторы. Эффект трех препаратов (карведилола,
бисопролола, метопролола сукцината) подтвержден в клинических
исследованиях. Р-адреноблокаторы блокируют чрезмерную актив¬
ность симпатоадреналовой системы, наблюдаемую при ХСН, В ре¬
зультате происходит:
• снижение ЧС;
• уменьшение потребления миокардом кислорода;
• защита кардиомиоцитов от гибели.
Бисопролол селективный р1-адреноблокатор назначается в оп¬
тимальной суточной дозе подросткам 2,5-5 мг, максимальная доза -
10 мг. Препарат дается 1 раз в сутки и назначается детям старше 12
лет.
Метопролол принимается внутрь в средней суточной дозе 0,5¬
1 мг/кг в 1-2 приема. Клиническое улучшение при применении Р-
адреноблокаторов у больных с ХСН обычно отмечается через 2-3 ме¬
сяца после начала лечения.
Клинический опыт применения карведилола в педиатрии отсут¬
ствует.
Внезапное прекращение приема препаратов может привести к
развитию острой декомпенсации ХСН.
В комплексной терапии ХСН у детей могут использоваться ме¬
таболические и антиоксидантные препараты (милдронат, препараты
магния и калия, тиотриазолин, предуктал и др.).
243

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА
Лашковская Т.А. - доцент, канд. мед. наук
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное
осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных Р-
гемолитическим стрептококком группы А (БГСГА), в виде системно¬
го воспалительного заболевания соединительной ткани с преимуще¬
ственной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), сус¬
тавах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевид¬
ная эритема, ревматические узелки), развивающегося у предрасполо¬
женных детей и подростков, главным образом, в возрасте 7-15 лет, в
связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка
и их перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами пере¬
численных тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, ха¬
рактеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспа-
лительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца
(недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после ОРЛ.
Эпидемиология и патогенез ОРЛ
Этиологическая роль ^-гемолитического стрептококка группы А
(БГСГА) в развитии ОРЛ в настоящее время доказана.
Распространенность БГСГА-инфекций верхних дыхательных
путей среди школьников превышает 30% и поэтому сохраняется по¬
тенциальная возможность развития ОРЛ у предрасположенных к ней
индивидуумов, главным образом, детского и подросткового возраста.
Основные факторы вирулентности БГСГА:
• гиалуроновая кислота;
• М-протеин;
• липотейхоевые кислоты;
• протеиназа;
• пирогенные (эритрогенные) экзотоксины;
• дезоксирибонуклеаза В;
• стрептокиназа.
Патогенетическая значимость вышеперечисленных факторов
вирулентности при развитии ОРЛ неоднородна. В частности, стреп-
токиназа, эритрогенный токсин, гиалуроновая кислота, стрептолизин-
О обладают высокой иммуногенностью и инициируют развитие тя¬
желых аутоиммунных реакций, вплоть до клинико-морфологических
W	/П	vy
проявлений системного васкулита. С развитием стрептококковой ин¬
фекции, особенно массивной, основную роль играет М-протеин кле¬
точной стенки (прямое или опосредованное повреждающее действие
на ткани).
244

Стрептолизин-S обладает высокой иммуногенностью, но может
вызвать стойкую активацию Т-лимфоцитов.
Косвенным подтверждением значения стрептококковой инфек¬
ции при ОРЛ считается обнаружение у большинства больных проти-
вострептококковых антител: антистрептолизина О, антистрептогиа-
луронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы и др. Для
инициации ревматического процесса БГСГА должен локализоваться
обязательно в носоглотке и региональных лимфоузлах. Это объясня¬
ется рядом факторов:
• избирательной тропностью стрептококка к эпителию слизи¬
стой носоглотки;
• специфическими особенностями иммунологического ответа
на локализацию стрептококковой инфекции в носоглотке;
• наличием непосредственной связи слизистой оболочки верх¬
них дыхательных путей и лимфоидных образований кольца
Вальдейера по лимфатическим путям с оболочками сердца.
Для развития заболевания одного стрептококкового воздействия
недостаточно. Для этого нужна особая, индивидуальная гипериммун-
ная реакция организма на антигены, продуцируемые стрептококком,
т. е. наличие механизма длительного удержания стрептококка группы
А, что обуславливает его носительство.
Непосредственное отношение к патогенезу ОРЛ имеет длитель¬
ное персистирование в организме ребёнка стрептококковой инфекци-
ии: об этом свидетельствует повышенный уровень антистрептококко-
вых антител у детей с хронической стрептококковой инфекцией (хро¬
нический тонзиллит, аденоидит, фарингит и др.).
Однако для развития заболевания одного стрептококкового воз¬
действия недостаточно. Для этого нужна особая, индивидуальная ги-
периммунная реакция организма на антигены, продуцируемые стреп¬
тококком, т.е. наличие механизма длительного удержания стрепто¬
кокка группы А, что обуславливает его носительство. Известно, что
дети до 4-5 лет ревматизмом не болеют, так как этот механизм у них
отсутствует. У детей старше 4-5 лет при повторных встречах со
стрептококковой инфекцией на слизистой оболочке носоглотки появ¬
ляются рецепторы для фиксации стрептококка. Этот феномен имеет
высокую степень генетической детерминированности и является од¬
ним из факторов, подтверждающих наследственную предрасполо¬
женность к ревматической болезни.
В качестве генетических маркеров предрасположения ОРЛ осо¬
бая роль отводится антигенам системы гистосовместимости HLA. Ге¬
терогенность распределения HLA-антигенов у пациентов позволяет
прогнозировать различные формы и варианты течения заболевания.
245

При острой ревматической лихорадке у детей обнаруживаются анти¬
гены гистосовместимости НЬА-В7, В35, Сw4. Для больных с недоста¬
точностью митрального клапана характерно носительство НЬА-А2 и
В7. Для пациентов с недостаточностью аортального клапана - HLA-
В35.
По механизмам развития ОРЛ - аутоиммунное заболевание.
Инициатором воспаления являются иммунные реакции, возникающие
в результате перекрестного реагирования антител, направленных на
компоненты и факторы стрептококка, с антигенами тканевых струк¬
тур макроорганизма. При этом основной «мишенью» аутоантител яв¬
ляется миокард.
Классификация
В наступившем XXI веке назрела явная необходимость пере¬
смотра классификации и номенклатуры рассматриваемой нозологиче¬
ской формы (табл. 1).
Термин «острая ревматическая лихорадка» (а не ревматизм!)
представляется наиболее оправданным, поскольку он привлекает
внимание врача к выяснению связи с БГСА-инфекцией, а также необ¬
ходимостью назначения антибиотиков для эрадикации этой инфекции
в остром периоде (первичная профилактика) и предотвращения по¬
вторных атак (вторичная профилактика).
Повторная ревматическая лихорадка рассматривается как новый
эпизод ОРЛ (но не рецидив первого!), проявляется преимущественно
кардитом, реже кардитом и полиартритом, редко - хореей. В пред¬
ставленной классификации выделяется два варианта исходов заболе¬
вания.
При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии кли¬
нической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показа¬
телей и отсутствием каких-либо остаточных изменений.
Примеры клинического диагноза, в соответствии с рубрика¬
цией МКБ-10:
1. Острая ревматическая лихорадка: кардит (вальвулит митраль¬
ного клапана), полиартрит, НЮ (ФЮ) - 101.1.
2. Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК О (ФК 0) - 102.9.
3. Хроническая ревматическая болезнь сердца: поствоспали-
тельный краевой фиброз створок митрального клапана. НК О (ФК 0) -
105.9.
4. Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинирован¬
ный митрально-аортальный порок сердца. НК ПА (ФК II) - 108.0.
Патоморфология ОРЛ. Различают 4 стадии развития воспали¬
тельного процесса соединительной ткани: мукоидное набухание (об¬
ратимая стадия), фибриноидное набухание, гранулематозная, склеро¬
246

тическая.
Цикл развития гранулемы составляет 6-12 месяцев. Это соот¬
ветствует срокам развития порока клапанов и миокардиосклероза.
Таблица 52 - Классификация ревматической лихорадки (АРР,
2003)
Клиниче¬
Клинические
Актив
Исход
Стадия недостаточно¬
ские вари¬
проявления
ность
сти кровообращения
анты
основные
дополни¬
тельные
ОРЛ
Класси¬
фикация
Страже-
ско-
Василен¬
ко
Функциональ¬
ный класс (по
классификации
Нью-Йоркской
ассоциации
кардиологов)
Острая рев¬
Кардит
Лихорадка.
I ст.
Выздо-
0
0
матическая
(вальвулит).
Артралгии.
ровление
лихорадка.
Артрит.
Хорея. Коль¬
Абдоми¬
нальный
II ст.
ХРБС:
I
I
Повторная
цевидная
синдром.
III ст.
без поро-
ПА
II
ревматиче¬
эритема.
Серозиты.
ка сердца.
ская лихо-
Подкожные
Изменения
с пороком
ПБ
III
радка.
ревматиче-
лаборатор¬
сердца
ские узелки.
ных показа¬
телей.
III
IV
Диагностика
Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, ви¬
доизмененные с учетом последних рекомендаций ВОЗ и модифика¬
ций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в
2003 г. (табл.53).
Таблица 53 - Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диаг¬
ностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003)
Большие
критерии
Малые критерии
Данные, подтверждающие
предшествовавшую А-
стрептококковую инфекцию
Кардит
Полиартрит
Хорея
Кольцевидная
эритема
Подкожные ревма¬
тические узелки
Клинические:
артралгии; лихорадка
Лабораторные:
увеличение СОЭ
увеличение СРБ
Инструментальные:
удлинение интервала PR на ЭКГ,
признаки митральной и/или аор¬
тальной регургитации при доп-
плер-ЭхоКГ
Позитивная А-стрептококковая
культура, выделенная из зева,
или положительный результат
теста быстрого определения А-
стрепто-коккового антигена
Повышенные или возрастающие
титры противострептококковых
антител (антистрептолизин-0,
антидезоксирибонуклеаза В)
247

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух
малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими
перенесённую инфекцию, вызванную БГСГА, свидетельствует о вы¬
сокой вероятности ОРЛ.
Первым «большим» диагностическим критерием и ведущим
синдромом ОРЛ является кардит, определяющий тяжесть течения и
исход заболевания. При диффузном миокардите значительно страдает
общее состояние больного ребенка, появляются бледность кожных
покровов, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов,
сердцебиение и перебои в сердце, может развиться недостаточность
кровообращения.
Такое течение ревматического миокардита встречается довольно
редко. Чаще имеют место умеренные изменения со стороны миокар¬
да: общее состояние пациента незначительно нарушено, выявляются
тахикардия (реже брадикардия), приглушение I тона, «мягкий» систо¬
лический шум, небольшое расширение левой границы сердца.
При УЗИ сердца определяются признаки увеличения размеров
сердца, умеренного снижения сократительной функции миокарда.
На ЭКГ - удлинение интервала PQ, признаки нарушения в фазе
реполяризации (депрессия сегмента ST, снижение амплитуды зубца Т,
особенно в грудных отведениях). Особое диагностическое значение
имеет динамика изменений на ЭКГ. В 30% случаев течение миокар¬
дита осложняется различными эктопическими аритмиями (экстраси-
толией, парасистолией, мерцанием предсердий).
Эндокардит. Он может быть пристеночным, клапанным и то¬
тальным. Последний сопровождается выраженной интоксикацией,
высокой СОЭ (выше 30 мм/ ч), выраженными воспалительными сдви¬
гами в общем и биохимическом анализах крови.
Чаще поражается митральный клапан (вальвулит митрального
клапана), аускультативно может выслушиваться дующий, связанный
с I тоном, систолический шум в V точке и с эпицентром над верхуш¬
кой сердца. При поражении аортального клапана выслушивается диа¬
столический шум над точкой проекции клапана аорты в точке Ботки¬
на. Однако не всегда аускультативная картина бывает такой яркой.
Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ -
чёткая положительная динамика под влиянием активной антиревма-
тической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне
лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений,
восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систо¬
лического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, ис¬
чезновение симптомов недостаточности кровообращения.
У 1/3 пациентов поражение митрального и аортального клапа-
248

нов обнаруживается только при УЗИ сердца.
УЗ-признаки ревматического вальвулита митрального кла¬
пана:
• краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана;
• ограничение подвижности утолщенной задней створки;
• наличие митральной регургитации, степень которой зависит
от тяжести поражения;
• небольшой концевой пролапс (3-4 мм) передней или задней
створки митрального клапана.
УЗ-признаки вальвулита аортального клапана:
• утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок;
• чаще выражено утолщение правой коронарной створки;
• аортальная регургитация;
• высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной
створки вследствие аортальной регургитации.
Перикард вовлекается в процесс при ОРЛ редко (0,5-1%). При
этом аускультативно может выслушиваться шум трения перикарда,
нарастает увеличение размеров сердца (перкуторно, рентгенологиче¬
ски, по данным УЗИ сердца). Появляются типичные изменения на
ЭКГ: снижение вольтажа зубцов желудочкового комплекса, подъем
выше изолинии сегмента ST, снижение зубца Т. При перикардите
обычно нарастает тяжесть состояния, может развиться недостаточ¬
ность кровообращения.
Ревматический полиартрит имеет доброкачественное течение,
зачастую протекает со слабовыраженным экссудативным компонен¬
том и, как правило, сочетается с кардитом. Поражаются преимущест¬
венно крупные и средние суставы, могут быть полиартралгии «лету¬
чего» характера. Артрит развивается после перенесенной 2-3 недели
БГСГА - носоглоточной инфекции. Быстро реагирует на терапию
противовоспалительными препаратами.
Ревматическая хорея (малая хорея) диагностируется у 6-17%
больных детей и подростков. Чаще поражаются девочки.
Признаки малой хореи:
• размашистые непроизвольные хореические гиперкинезы;
• мышечная гипотония;
• расстройства статики и координации (ребенок гримасничает,
становится неловким, роняет предметы);
• признаки сосудистой дистонии;
• психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настрое¬
ния, раздражительность, плаксивость и т.д.).
Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими
синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она
249

может быть единственным проявлением болезни. В этих ситуациях,
т.е. при отсутствии иных критериев ОРЛ, диагноз ревматической хо¬
реи правомочен только после исключения других причин поражения
нервной системы. Обратное развитие симптомов малой хореи обычно
наступает через 1,5-3 месяца.
У 7-10% пациентов на коже появляются элементы кольцевид¬
ной эритемы. Обычно они локализуются над пораженными суставами
или на туловище (на спине, груди). Сыпь не возвышается над поверх¬
ностью кожи и не сопровождается зудом, быстро исчезает под влия¬
нием лечения. Редко обнаруживаются ревматические узелки - под¬
кожные безболезненные плотные образования, размером от 2 до 6 мм,
располагающиеся на разгибательной поверхности суставов, в области
сухожилий, остистых отростков позвонков и остистой части головы.
Кольцевидная эритема и подкожные узелки в последние годы
встречаются крайне редко. Однако специфичность данных симптомов
при ОРЛ остается очень высокой, в силу чего они сохраняют свою
диагностическую значимость.
В ряде случаев ОРЛ может начинаться с появления резких болей
в животе, так называемого абдоминального синдрома.
Неспецифические клинические и лабораторные синдромы, при¬
числяемые к «малым» диагностическим критериям Киселя-Джонса,
рассматриваются как удовлетворяющие таковым при ОРЛ у детей и
подростков только при условиях, что они выявляются впервые у кон¬
кретного больного и не имеют под собой других причин.
Диагноз ОРЛ обязательно должен быть подкреплен лаборатор¬
ными исследованиями, подтверждающими активную БГСГА-
инфекцию, предшествовавшую развитию заболевания. В этом отно¬
шении наиболее надежны серологические исследования, позволяю¬
щие выявить повышенные или, что важнее, возрастающие показатели
(титры) противострептококковых антител - АСЛ-0 и анти-ДНКазы В.
Как правило, титры указанных противострептококковых антител на¬
чинают повышаться к концу 2-й недели после перенесенного БГСГА-
тонзиллита/фарингита, достигают максимума к 3-4-й неделе и сохра¬
няются на этом уровне в течение 2-3 мес. с последующим снижением
до исходных значений.
Однако необходимо заметить, что уровень антител к стрепто¬
коккам чаще бывает нормальным, если между началом ОРЛ и прове¬
дением исследования прошло несколько месяцев. Подобная ситуация
может встречаться у подростков с ревматической хореей или поздним
кардитом, когда каждый из этих синдромов выступает в качестве
единственного «большого» критерия.
250

Важно правильно оценить степень активности ОРЛ, т.к. это оп¬
ределяет дальнейшую тактику лечения.
Диагностические критерии, свидетельствующие о III степени
активности ОРЛ
Клинические проявления:
• панкардит с явлениями сердечной недостаточности II-А или
II-Б степени;
• эндомиокардит с явлениями сердечной недостаточности II-Б
степени;
• панкардит с явлениями сердечной недостаточности II-А и
II-Б степени;
• эндомиокардит в сочетании с полиартритом, плевритом,
нефритом, гепатитом, анулярной сыпью.
Рентгенологические и ультразвуковые проявления, указываю¬
щие на увеличение размеров сердца и снижение сократительной спо¬
собности миокарда.
ЭКГ признаки: атриовентрикулярные блокады, политопная экс-
трасистолия, мерцание предсердий, A-V диссоциация.
Показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом,
СОЭ более 50 мм/ч., уровень а2-глобулины больше 15%, у-глобулины
больше 23-25%, серомукоид больше 0,6 Ед, СРБ выше 30 мкмоль,
фибриноген 10 г/л и выше.
Серологические тесты: титры антистриптолизина О выше до¬
пустимых цифр в 3-5 раз.
Диагностические критерии, свидетельствующие о II (умеренной)
степени активности ОРЛ
Клинические проявления:
эндомиокардит с явлениями сердечной недостаточности I и II-A
степени.
Эндомиокардит в сочетании с полиартритом, ревматической хо¬
реей, подкожными ревматическими узелками, «анулярной эритемой».
Рентгенологические и ультразвуковые проявления соответству¬
ют клиническим проявлениям. У пациентов с сердечной недостаточ¬
ностью рентгенологически выявляется расширение тени сердца в по¬
перечнике, а при УЗИ сердца - снижение сократительной способно¬
сти миокарда левого желудочка. Все признаки обратимы под влияни¬
ем лечения.
ЭКГ признаки: удлинение интервала Р-Q (Р-R), нарушения рит¬
ма сердца, признаки коронарита. Все признаки имеют обратное раз¬
витие под влиянием терапии.
251

Показатели крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, СОЭ
- 20-30 мм/ч, а2-глобулины - 11-16%, у-глобулины больше 21-25%,
СРБ выше 15 мкмоль, серомукоид больше 0,3 ЕД.
Серологические тесты: АСЛО больше 400 ЕД.
Диагностические критерии, свидетельствующие о I
(минимальной) степени активности ОРЛ
Клинические проявления:
Изолированный миокардит.
ОРЛ без вовлечения в процесс сердца, но с проявлениями малой
хореи, полиартрита (артралгий), подкожными ревматическими узел¬
ками, «анулярной эритемой».
Рентгенологические и ультразвуковые проявления различны и
зависят от клинико-анатомической характеристики процесса.
ЭКГ признаки поражения миокарда (при наличии миокардита):
снижение вольтажа зубцов ЭКГ, атриовентрикулярная блокада I сте¬
пени, увеличение электрической активности миокарда левого желу¬
дочка, возможна экстрасистолия.
Показатели крови: СОЭ - до 20 мм/ч, лейкоцитоз с нейтрофиль-
ным сдвигом, у-глобулины больше 20%, СРБ выше 6 мкмоль, серому-
коид выше 0,21 ЕД.
Серологические тесты: АСЛО больше 200 ЕД.
Дифференциальный диагноз ОРЛ у детей и подростков прово¬
дится на основании клинической картины и выраженности отдельных
синдромов. ОРЛ необходимо дифференцировать с ревматоидным
артритом, реактивными энтеро - и урогенными артритами, анкилози-
рующим спондиллоартритом, системной красной волчанкой, инфек¬
ционным эндокардитом, сывороточной болезнью, вирусным миопе-
рикардитом и др. Большинство из перечисленных заболеваний можно
достаточно точно диагностировать при правильно собранном анамне¬
зе, детальном анализе клинической симптоматики и с помощью при¬
менения соответствующих методов обследования.
Прогноз ОРЛ определяется степенью поражения сердца. Самым
грозным осложнением ревматического процесса является формирова¬
ние клапанных пороков сердца, что ухудшает качество жизни и мо¬
жет приводить к инвалидности.
Лечение
Лечение ОРЛ у детей и подростков должно быть:
• ранним
• комплексным
•	длительным (3-4 месяца)
•	этапным (стационар, ревматологический реабилитационный
252

центр, диспансерное наблюдение в поликлинике).
I этап - стационарное лечение - основной этап терапии. Он
включает в себя:
• создание ребенку соответствующего (индивидуального) ле¬
чебно-двигательного режима с занятием ЛФК;
• проведение этиопатогенетической медикаментозной тера¬
пии;
• санацию очагов хронической стрептококковой инфекции.
Пациенту с ОРЛ обязательно назначается постельный режим,
его длительность зависит от активности процесса, а также степени
поражения сердца, и в среднем составляет 1-2 недели. Далее пациент
переводится на полупостельный режим (ему разрешается ходить в
туалет, в столовую, на процедуры) и позже - на тренирующий режим.
Перевод с одного лечебно-двигательного режима на другой осущест¬
вляется под контролем клинико-лабораторных показателей и функ¬
ционального состояния сердечно-сосудистой системы. Со 2-3 недели
с момента госпитализации больным назначается индивидуально по¬
добранный комплекс ЛФК.
Важное значение имеет питание, хотя дети с ревматической ли¬
хорадкой обычно не нуждаются в диете, кроме случаев, сопровож¬
дающихся сердечной недостаточностью, при которой предусматрива¬
ется ограничение соли. Питание больного с ревматической лихорад¬
кой должно быть полноценным по основным пищевым ингредиентам,
содержать в достаточном количестве витамины, минеральные соли.
При использовании гормональных препаратов и диуретиков пи¬
тание корригируется дополнительным введением продуктов, содер¬
жащих калий (изюм, курага, бананы, чернослив, печеный картофель)
и липотропные вещества (творог, овсяная каша и др.).
Медикаментозная терапия направлена на подавление воспали¬
тельного процесса в организме и ликвидацию стрептококковой ин¬
фекции.
Учитывая стрептококковую этиологию острой ревматической
лихорадки, назначается курс антибактериальной терапии в течение
10-14 дней. Основной препарат для эрадикации в- гемолитического
стрептококка группы А - бензилпенициллин в суточной дозе 30-50
тыс. ЕД/кг/м.т. (1 500 000 - 2 000 000 для подростков). В качестве
этиотропных препаратов могут быть использованы полусинтетиче-
ские пенициллины (амоксициллин, амоксиклав, аугментин). Затем
больной переводится на лечение бициллином-5, который назначается
1 раз в 3 недели. Препаратами выбора могут быть также экстенцил-
лин, ретарпен и др.
При наличии у пациента аллергической реакции на пеницилли-
253

ны, а также при отсутствии к ним чувствительности выделенного из
зева стрептококка альтернативой являются макролиды: азитромицин
(сумамед), рокситромицин, джозамицин и др., и цефалоспорины: це-
фалексин, цефазолин, цефадроксил, цефаклор и др. Антибактериаль¬
ные препараты назначаются в обычных возрастных дозах.
Патогенетическое лечение ОРЛ - использование глюкокорти¬
костероидов (ГКС) и нестероидных противовоспалительных препара¬
тов (НПВП). Характер, длительность, выбор средств противовоспали¬
тельной терапии зависят от состояния ребенка, степени активности
процесса, индивидуальных особенностей пациента (непереносимость
ряда препаратов, выраженность их побочных действий и т.д.).
ГКС показаны детям при II и III степени активности ОРЛ, хорее,
полисерозитах.
Глюкокортикостероидные гормоны назначаются в умеренных
дозах: преднизолон из расчета 0,7-0,8 мг/кг/сут (не более 1 мг/кг). В
среднем полная доза дается пациенту в течение 2-3-х недель, к этому
времени чаще всего уже наблюдается явный терапевтический эффект.
При выраженном клапанном эндокардите полная доза преднизолона
может назначаться на более длительный период. ГКС отменяются по¬
степенно, начиная с вечерней дозы, обычно рекомендуется отменять
по 2,5 мг в 5-7 дней.
Курс лечения в среднем составляет 6-8 недель, при тяжелых
кардитах - до 10-12 недель.
При I степени активности ОРЛ в качестве противовоспалитель¬
ных препаратов назначаются нестероидные противовоспалительные
препараты. Используются диклофенак натрия (вольтарен, ортофен),
ибупрофен, нимесулид, ацетилсалициловая кислота и др.
Эти препараты подавляют биосинтез простагландинов, а в низ¬
ких концентрациях - агрегацию тромбоцитов. Обладают противовос¬
палительным, анальгезирующим и антипиретическим действием.
Вольтарен назначают из расчета 2 мг/кг/сут в 2-3 приема; бру-
фен 20-30 мг/кг, 3-4 раза в день; нимесулид «найз» 4-5 мг/кг/массы
тела в 2 приёма, ацетилсалициловая кислота 0,2 г на год жизни/сут (не
более 2,0 г/сут). Курс лечения НПВС - 2-3 месяца.
При наличии у пациента признаков сердечной недостаточности
назначается соответствующее лечение (см. лекцию по сердечной не¬
достаточности).
При клинических проявлениях малой хореи дополнительно к
основной терапии назначают ноотропные препараты:
•	пирацетам (ноотропил) - 0,2-0,4 г 2-3 раза в сутки, курс до
2 месяцев; ноофен - детям до 8 лет 50-100 мг 3 разасут, старше
8 лет 0,25 3 разасут, курс 4 недели, пантогам - подросткам 250-
254

500 мг 2-3 раза/сут в течение 1-4 мес.;
• анксиолитики (транквилизаторы): алпразолам (ксанакс) -
0.25 мг 2 раза в сутки, 10-14 дней;
• нейролептики: тиоридазин (сонапакс, меллерил) школьникам
- 20-30 мг/сут, 10-14 дней;
• витамины группы В (пиридоксин) в возрастных дозировках.
При поражении миокарда пациентам назначается кардиометабо-
лическая терапия (милдронат, актовегин, неотон, аспаркам (панан¬
гин), магнерот, витамин В6 с магнием, тиотриазолин и др.).
Важнейшим компонентом комплексной терапии детей и подро¬
стков с ОРЛ является санация очагов стрептококковой инфекции,
прежде всего, хронического тонзиллита. Консервативная терапия не
всегда дает желаемый эффект, поэтому при упорном декомпенсиро-
ванном варианте течения хронического тонзиллита в дальнейшем по¬
казана хирургическая коррекция тонзиллита. Она проводится не ранее
чем через 3-4 месяца после начала ОРЛ.
II этап предполагает продолжение начатой терапии в условиях
местного ревматологического реабилитационного центра. При невоз¬
можности обеспечения такого этапа лечения пациенту назначается
домашний режим и обучение на дому в течение 2-3 месяцев.
В реабилитационном центре детям продолжают проводить ан-
тиревматическую терапию: НПВС, бициллинопрофилактику.
Длительность пребывания в центре - от 1,5 до 2-3 месяцев.
III этап - это диспансерное наблюдение и дальнейшая проти-
ворецидивная терапия, осуществляемая детским ревматологом или
участковым педиатром в условиях поликлиники по месту жительства.
Диспансерное наблюдение предусматривает продолжение противоре-
цидивной терапии, улучшение функциональных возможностей сер¬
дечно-сосудистой системы, повышение иммунологической защиты
ребенка и санацию хронических очагов инфекции.
Профилактика. Программа предупреждения ОРЛ и повторных
атак заболевания у подростков включает первичную и вторичную
профилактику.
Первичная профилактика включает два этапа:
1. Мероприятия, направленные на повышение уровня естествен¬
ного иммунитета и адаптационных возможностей подросткового ор¬
ганизма по отношению к неблагоприятным условиям внешней среды.
К ним относятся:
• закаливание;
• полноценное сбалансированное питание;
• пребывание на свежем воздухе;
• рациональные занятия физкультурой и спортом;
255

• проведение комплекса санитарно-гигиенических мер, сни¬
жающих возможность стрептококкового инфицирования в дет¬
ских и подростковых коллективах.
2.	Своевременное и эффективное лечение острой и хронической
рецидивирующей БГСА-инфекции глотки: тонзиллита (ангины) и фа¬
рингита.
Лечение ангин:
1. Антибиотики из групп полусинтетических пенициллинов
(амоксициллин, аугментин, амоксиклав) - 40 мк/кг в 3 приёма. При
аллергической реакции на перечисленные выше антибиотики альтер¬
нативой являются препараты из групп макролидов: азитромицин (су-
мамед), рокситромицин, джозамицин, кларитромицин, мидекамицин
и цефалоспоринов (цефалексин, цефаклор, цефтибутен и др.) в воз¬
растных дозах. Курс лечения - 10-14 дней. Затем назначается бицил¬
лин-5 в дозе 750 000 ЕД дошкольникам и 1500 000 ЕД школьникам.
2. Симптоматическая терапия: жаропонижающие, антигиста-
минные препараты по показаниям.
Вторичная профилактика направлена на предупреждение по¬
вторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших
ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллинов пролон¬
гированного действия. Наиболее оптимальной считается круглого¬
дичная профилактика, проводимая ежемесячно в течение 5 лет. Всем
детям назначается бициллин-5 в дозе до 7 лет - 750 000 ЕД 1 раз в 3-4
недели, школьникам - 1500 000 ЕД.
Для проведения вторичной профилактики ОРЛ могут использо¬
ваться ретарпен и экстенциллин, они назначаются 1 раз в месяц под¬
росткам в дозе 2 400 000 ЕД внутримышечно круглогодично.
В случае непереносимости бициллина для осуществления вто¬
ричной профилактики возможен ежедневный пероральный приём ан¬
тибиотиков (макролидов или цефалоспоринов) по 7-10 дней каждого
месяца на протяжении 2-х лет и более.
Детям и подросткам, перенёсшим ОРЛ без формирования поро¬
ка сердца, круглогодичная профилактика проводится в течение 3-х
лет, с пороком сердца - в течение 5 лет и более.
ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДКА И
ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ У ДЕТЕЙ
(этиопатогенез, классификация, клиника, дифференциальная
диагностика)
Хоха Р.Н. - доцент, канд. мед. наук
Хронический гастрит - длительно существующее воспаление
256

слизистой оболочки желудка диффузного или очагового характера с
постепенным развитием её атрофии и секреторной недостаточности,
приводящими к расстройству пищеварения. Проблему хронического
гастрита считают наиболее актуальной в современной гастроэнтеро¬
логии. Эпидемиологические исследования свидетельствуют о чрезвы¬
чайной распространённости этого заболевания, которая увеличивает¬
ся с возрастом. Однако судить об истинной распространённости хро¬
нического гастрита сложно, что связано с необходимостью его мор¬
фологической диагностики.
Этиопатогенез
Причины хронического гастрита делятся на 2 группы:
• эндогенные (заболевания органов пищеварения и других
внутренних органов, наличие дуодено-гастрального рефлюкса);
• экзогенные (алиментарный фактор - нерегулярное питание,
еда всухомятку, злоупотребление острой и жирной пищей, де¬
фицит белка и витаминов в рационе, употребление пищевых до¬
бавок, кофе; курение; пищевая аллергия; прием медикаментов,
таких как нестероидные противовоспалительные препараты,
кортикостероиды, Helicobacter pylori).
Следует учесть, что этиологическая роль большинства из выше¬
перечисленных факторов в настоящее время подвергается сомнению,
так как ни один из них в эксперименте не был в состоянии вызвать
хронический воспалительный процесс в желудке. Однако, не являясь
основной причиной заболевания, эти факторы могут провоцировать
клиническую манифестацию скрыто протекающего заболевания, спо¬
собствовать обострению уже имеющегося хронического воспалитель¬
ного процесса в желудке.
Подавляющее большинство случаев (85-90%) хронического га¬
стрита связано с инфицированием Helicobacter ру1огі(Н. pylori), этио¬
логическая роль которого в настоящее время доказана и общепризна-
на. В течение длительного времени считалось, что слизистая оболочка
желудка практически стерильна. Бактерии, попадающие в желудок
вместе с пищевыми массами, слюной в большом количестве (105 в 1
мл), быстро погибают под воздействием соляной кислоты, лизоцима и
иммуноглобулинов. Было также отмечено, что при повышении рН
желудочного содержимого на поверхности слизистой оболочки же¬
лудка наблюдается рост микроорганизмов. Однако наличие микробов
считалось не причиной, а следствием гипохлоргидрии. Различные
представители микрофлоры часто выделялись из некротических масс
дна язв, но их значение в этиологии и патогенезе язвенной болезни не
признавалось. Некоторые исследователи допускали возможность
микробной природы возникновения острого гастрита, но предпочте¬
257

ние отдавали микроорганизмам, поражающим желудок гематогенным
путем. В 1893 г. G.Bizzozero, а спустя 3 года H.Salomon впервые опи¬
сали спиральные микроорганизмы, располагающиеся в толще слизи и
на поверхности слизистой оболочки желудка кошек и собак, которых
они назвали “желудочными спириллами”. Присутствие “спирилл” на
поверхности слизистой оболочки желудка человека подтвердили в
своих работах W.Krienitz (1906) и E.S.Rosenow и A.H.Sanford (1915).
В 1938 году J.L.Doenges обнаружил спириллы в 42% из 242 некроп-
сий желудка, но из-за аутолиза, сделавшего препараты непригодными
для гистологической диагностики, заключение не было сделано.
A.S.Fredberg и L.E.Barron в 1940 г. при исследовании желудков, резе¬
цированных по поводу язвенной болезни, в 37% обнаружили на по¬
верхности слизистой оболочки извитые микроорганизмы. Они отме¬
чали, что “спириллы” заселяют ткань в области “доброкачественных
и злокачественных” язв. Эти микроорганизмы определялись с помо¬
щью импрегнации серебром, но их культивирование было неудачным.
Однако в 1954 году E.D.Palmer, исследовал 1040 желудочных опера¬
ционных биопсий (не применяя серебрения) и не нашел спиралевид¬
ных организмов. После этого он сделал вывод, что “желудочные спи¬
риллы” попадают на поверхность слизистой оболочки желудка через
рот и размножаются только на регенерирующих участках эпителия. С
тех пор извитые микроорганизмы на слизистой оболочке желудка уже
не привлекали внимания исследователей и описывались в литературе
в виде курьезных наблюдений.
С начала 60-х годов стала стремительно развиваться фиброволо¬
конная эндоскопия, появилась возможность производить прицельную
биопсию из измененных участков слизистой оболочки. H.W.Steer в
1975 году вновь описал обнаруженные им у больного гастритом спи¬
ралевидные организмы, находящиеся в тесном контакте со слизистой
оболочкой антрального отдела желудка. Однако выделить и культи¬
вировать их ему не удалось. Переломный момент во взглядах на при¬
роду воспалительных заболеваний верхних отделов пищеварительно¬
го тракта произошел после опубликования в 1983 г. австралийскими
учеными B.J.Marshall и J.R.Warren результатов своих исследований.
Эти исследователи сумели выделить и культивировать спиралевид¬
ные микроорганизмы со слизистой оболочки желудка больного, стра¬
дающего гастритом.
Дальнейшие исследования свойств открытого ими микроорга¬
низма позволили отнести его к роду Campylobacter по ряду сходных с
представителями этого рода свойств. Новый микроорганизм был об¬
наружен на поверхности слизистой оболочки желудочно-кишечного
тракта (другие представители этого рода обитают на поверхности
258

Vy	У”1	vy	vy	\ rp
слизистой оболочки тонкой или толстой кишки). Так же как и другие
кампилобактерии, желудочный являлся микроаэрофильным, грамот-
рицательным, каталазо- и оксидазо-положительным микроорганиз¬
мом. Однако, в отличие от других представителей	рода
Campylobacter, “бактерии Варрена” не гидролизовали гиппуратов, не
восстанавливали нитратов, были устойчивы к действию налидиксовой
кислоты. Отличительной особенностью этого микроорганизма явля¬
ется выделение большого количества фермента уреазы. Новый мик¬
роорганизм, который первоначально получил название	CLO
(Campylobacter Like Organism), отвечал всем постулатам Коха для
признания его причиной развития воспалительной реакции слизистой
оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки:
1. Этот микроорганизм был обнаружен в биоптатах слизистой
оболочки желудка у больных с гастритом или язвенной болезнью.
2. Его смогли выделить в чистом виде из биоптата слизистой
оболочки желудка человека, страдающего гастритом, и культивиро¬
вать in vitro.
3. Третий постулат Коха доказал на себе один из первооткрыва¬
телей CLO - B.Marshall.
Он выпил чистую культуру, полученную от больного гастритом,
содержащую 106 микроорганизмов. Уже на 7-й день появились пер¬
вые признаки диспепсии, а на 10-й день у B.Marshall определялись все
признаки гастрита, который был подтвержден эндоскопически и гис¬
тологически. Новый микроорганизм был включен в международную
таксономию бактерий в 1985 году под именем Campylobacter pyloridis.
Позднее, в 1987 году, он был переименован в Campylobacter pylori .
Выделение этого микроорганизма доказало несостоятельность теории
о стерильности слизистой оболочки желудка.
Однако его значение в патогенезе пептических заболеваний вы¬
зывало определенный скептицизм среди ученых. Проводимые в даль¬
нейшем многочисленные исследования показали, что Campylobacter
pylori значительно отличается по своим свойствам от других предста¬
вителей рода Campylobacter. В 1989 году Goodwin C.S. с соавт. про¬
демонстрировали, что эта бактерия генетически не принадлежит к ро¬
ду Campylobacter и назвали ее H. pylori по особенностям роста in vivo,
по общим принципам культивации и по месту локализации. H.pylori
представляет собой небольшую извитую бактерию, обитающую толь¬
ко в желудке человека. H.pylori является истинным патогеном, по¬
скольку вызывает воспаление, хотя среди инфицированных людей
встречается и бессимптомное течение заболевания. Проводимые во
многих странах исследования показали, что при длительном взаимо¬
действии H.pylori со слизистой оболочкой желудка развивается атро¬
259

фия последней. Дальнейшие изменения слизистой оболочки могут
привести к развитию злокачественных новообразований. В 1994 году
H.pylori был признан канцерогеном 1 класса.
Таким образом, имеется много эндо - и экзогенных причин, ко¬
торые могут вызвать развитие хронического гастрита у детей. Веро¬
ятность его возникновения нарастает с увеличением их количества,
длительности и интенсивности действия, особенно на фоне наследст¬
венной предрасположенности.
Хронический хеликобактерный гастрит. Инфицирование H.
pylori происходит фекально-оральным путем, который реализуется
через водный, контактно-бытовой, реже - пищевой. Дополнительные
пути заражения: орально-оральный при поцелуях, ятрогенный - через
недостаточно обработанные эндоскопы и щипцы для биопсий. В эпи¬
демиологии хеликобактерной инфекции имеют значение географиче¬
ские, социально-экономические факторы, возраст, профессия. В раз¬
витых странах H. pylori выявляют у 30-40% населения, причём нарас¬
тание инфицированности происходит с возрастом человека. В разви¬
вающихся странах инфицированность H. pylori значительно выше, и в
детском возрасте уже составляет до 90%, а к 30 годам жизни инфици¬
ровано почти 100% населения. Известно несколько факторов виру¬
лентности, позволяющих H. pylori заселять, а затем персистировать в
организме хозяина:
- жгутики позволяют H. pylori передвигаться в желудочном соке
и слое слизи;
- H. pylori способен прикрепляться к плазмолемме эпителиаль¬
ных клеток желудка и разрушать компоненты цитоскелета этих кле¬
ток;
- H. pylori вырабатывает уреазу и каталазу. Уреаза расщепляет
мочевину, содержащуюся в желудочном соке, что повышает рН непо¬
средственного окружения микроба и защищает его от бактерицидного
действия кислой среды желудка;
- H. pylori способен подавлять некоторые иммунные реакции, в
частности, фагоцитоз;
- H. pylori вырабатывает адгезины, способствующие адгезии
бактерий к эпителиальным клеткам и затрудняющие их фагоцитоз
полиморфно-ядерными лейкоцитами. Воздействие вакуолизирующего
цитотоксина. VacA, который вырабатывает большинство штаммов H.
pylori, и аммиака, образующегося при расщеплении мочевины уреа-
зой, приводит к вакуолизации эпителиальных клеток и их гибели. В
результате действия бактериальных ферментов (фосфолипаз А и С)
нарушается целостность мембран эпителиальных клеток и снижается
их резистентность к повреждающим факторам. Кроме того, фосфоли-
260

пазы способны нарушать защитную функцию желудочной слизи. H.
pylori запускают каскад иммунных реакций, сопровождающихся об¬
разованием в слизистой оболочке интерлейкинов, лизосомальных
ферментов, ФНО, NO-синтетазы, что, в свою очередь, вызывает уве¬
личение выработки иммуноглобулинов, способствует миграции лей¬
коцитов и поддерживает воспаление. Воспалительная реакция, разви¬
вающаяся в слизистой оболочке желудка в ответ на внедрение H.
pylori, сама по себе способствует нарушению целостности желудоч¬
ного эпителия. У больных, инфицированных H. pylori, повышается
концентрация гастрина (пептидный гормон, секретируемый антраль¬
ными G-клетками и стимулирующий желудочную секрецию) в сыво¬
ротке крови и образование пепсиногена (вырабатывается главными
клетками фундальных желёз слизистой оболочки дна желудка), что
считают важными факторами риска развития хронического гастрита и
язвы двенадцатиперстной кишки.
Хронический аутоиммунный гастрит. Этиология этого вари¬
анта хронического гастрита неизвестна. Основную роль в его патоге¬
незе играют аутоиммунные механизмы, что подтверждается сочета¬
нием этого гастрита с другими аутоиммунными заболеваниями, таки¬
ми как аутоиммунный тиреоидит, болезнь Аддисона-Бирмера, поли-
гландулярная эндокринная патология, дефицит IgA и пр. Наиболее
характерный признак аутоиммунного гастрита - наличие аутоантител
к париетальным клеткам желудка и внутреннему фактору Кастла. Ау¬
тоиммунное поражение париетальных клеток слизистой оболочки же¬
лудка приводит к их гибели, атрофии фундальных желёз с последую¬
щим развитием ахлоргидрии. Последняя, в свою очередь, вызывает
постоянную стимуляцию G-клеток и гипергастринемию. Гипергаст-
ринемия приводит к гиперплазии энтерохромаффинных клеток слизи¬
стой оболочки желудка, что может быть причиной развития карци-
ноида примерно у 5% пациентов с аутоиммунным гастритом. Риск
развития аденокарциномы желудка возрастает в 3 раза. Аутоантитела
к внутреннему фактору блокируют его соединение с витамином В12,
что приводит к развитию витамин В12-дефицитной анемии.
Химический (реактивный, рефлюкс-гастрит) наиболее часто
связан с рефлюксом желчи и панкреатических ферментов, или дли¬
тельным приёмом лекарственных препаратов (нестероидных проти¬
вовоспалительных, глюкокортикоидов, антибиотиков). Химический
гастрит часто наблюдают в культе резецированного желудка, после
ваготомии, при врождённой или приобретённой недостаточности
привратника, хроническом нарушении проходимости двенадцатипер¬
стной кишки. Развитие этой формы хронического гастрита связано с
попаданием в желудок содержимого двенадцатиперстной кишки, ос¬
261

новными компонентами которого являются панкреатические фермен¬
ты, желчные кислоты и их соли, лизолецитин. Желчные кислоты вы¬
зывают повреждение защитного барьера желудочной слизи, способ¬
ствуя повышению обратной диффузии ионов водорода, нарастанию
трансмембранного потока натрия, что приводит к развитию воспали¬
тельного процесса. Лизолецитин разрушает биологические мембраны,
в результате чего происходит выделение лизосомальных ферментов,
поддерживающих воспалительную реакцию. Кроме того, вследствие
защелачивания желудочного содержимого в слизистой оболочке же¬
лудка повышается содержание гистамина, что приводит к отёку и на¬
рушению кровотока, развитию в ней кровоизлияний и эрозий.
Развитие хронического гастрита при приёме нестероидных про¬
тивовоспалительных препаратов связано с угнетением синтеза про-
стагландинов, что, в свою очередь, приводит к снижению синтеза за¬
щитных мукополисахаридов и нарушению репаративных процессов в
слизистой оболочке. Механизм развития хронического гастрита при
приеме глюкокортикоидов связан с повышением агрессивного (ки¬
слотно-пептического) фактора.
Лимфоцитарный гастрит (ассоциированный с целиакией).
Этиология и патогенез этой формы неизвестны, на неё приходится
4,5% всех случаев гастритов. Существует предположение, что причи¬
ной является иммунная реакция в слизистой желудка на местное воз¬
действие глютена или других неустановленных антигенов.
Эозинофильный гастрит (гастрит аллергический). Хрониче¬
ское рецидивирующее заболевание аллергической этиологии. У части
больных в анамнезе отмечают бронхиальную астму, экзему и другие
болезни, связанные с атопическим фенотипом. Установлена гипер¬
чувствительность к пищевым белкам.
Гранулематозный гастрит. Гранулёмы в желудке находят у
10% больных саркоидозом, 7% пациентов с болезнью Крона, а также
при туберкулёзе, микозах, гранулематозе Вагенера, инородных телах
в желудке.
Эндогенные этиологические факторы влияют на слизистую обо¬
лочку желудка через нервно-рефлекторные, гуморальные и токсиче¬
ские воздействия, которые имеют место при нарушениях центральной
нервной системы и ее вегетативных отделов, патологии эндокринных
желез, болезнях обмена веществ, сердечной и дыхательной недоста¬
точности с тканевой гипоксией, заболеваниях почек и другой патоло¬
гии.
Таким образом, патогенез хронического гастрита представляется
довольно сложным. Тем не менее, у каждого больного он зависит от
характера этиологических факторов, фоновых заболеваний и может
262

иметь ряд особенностей.
Патоморфология хронического гастрита
Наиболее существенным признаком хронического гастрита яв¬
ляется воспаление, которое гистологически проявляется лимфо-
плазмоцитарной инфильтрацией собственной пластинки, что отража¬
ет реакцию местной иммунной системы. При обострении процесса
присоединяются нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты, базо-
филы. Второй особенностью хронического гастрита является атро¬
фия, которая характеризуется уменьшением количества обкладочных
и главных клеток в фундальных железах желудка. Высокодифферен¬
цированные клетки желудочных желез могут замещаться более при¬
митивными - слизеобразующими. Третьей морфологической особен¬
ностью хронического гастрита является нарушение регенерации эпи¬
телия. При нарушении дифференцировки на месте специализирован¬
ных клеток появляется качественно другой эпителий, что носит на¬
звание метаплазии. Так, например, в желудке может развиваться ки¬
шечная, а в двенадцатиперстной кишке - желудочная метаплазия. На¬
рушения процессов регенерации свидетельствуют о далеко зашедшем
патологическом процессе, и в ряде случаев могут рассматриваться как
предраковое состояние.
Морфологические изменения при отдельных формах гаст¬
ритов
При хроническом хеликобактерном гастрите процесс чаще ло¬
кализуется в антральном отделе желудка. Клетки эпителия уплоща¬
ются, границы между ними становятся нечёткими, ядра смещаются к
поверхности, окрашиваются неравномерно. В клетках эпителия нахо¬
дят вакуоли. Воспалительные изменения проявляются субэпители-
м	vy	vy	"1	vy Т~\	vy
альным отёком и лейкоцитарной инфильтрацией. В дальнейшем про¬
цесс распространяется на тело желудка с развитием пангастрита, ат¬
рофические изменения начинают превалировать над воспалительны¬
ми.
Хронический аутоиммунный гастрит характеризуется пора¬
жением слизистой оболочки, главным образом фундального отдела и
тела желудка с ранним развитием атрофии. Наиболее характерный
признак хронического атрофического гастрита - гибель желёз слизи¬
стой оболочки желудка. Оставшиеся железы укорачиваются, умень¬
шается количество главных и обкладочных клеток. Одновременно
возникает воспалительная инфильтрация, гиперплазия интрамураль¬
ной лимфоидной ткани и фиброз. На ранней стадии заболевания ат¬
рофия выражена нерезко и носит очаговый характер. На более позд¬
ней стадии атрофические изменения развиваются по всей слизистой
оболочке желудка.
263

При химическом (реактивном) гастрите морфологические
изменения заключаются в гиперплазии эпителия желудочных ямок,
отёке и пролиферации гладкомышечных клеток на фоне умеренного
воспаления.
Основной признак лимфоцитарного гастрита - выраженная
лимфоцитарная инфильтрация эпителия слизистой оболочки желудка
(количество лимфоцитов превышает 30 на 100 эпителиальных кле¬
ток). В подавляющем большинстве случаев (76%) обнаруживают пан¬
гастрит, в 1 8 и 6% - фундальный и антральный гастрит, соответст¬
венно. Макроскопически при эндоскопическом исследовании опреде¬
ляют утолщённые складки, узелки, эрозии, локализующиеся, в основ¬
ном, в теле желудка.
Эозинофильный гастрит характеризуется выраженной ин¬
фильтрацией слизистой оболочки и других слоев стенки желудка эо-
зинофилами, её отёком и полнокровием. Чаще поражается антраль¬
ный отдел.
Гранулематозный гастрит характеризуется наличием в собст¬
венной пластинке слизистой оболочки эпителиоидно-клеточных гра¬
нулём, в которых иногда выявляют гигантские многоядерные клетки.
Основной морфологический признак гигантского гипертрофи¬
ческого гастрита (болезни Менетрие) - гигантские складки слизи¬
стой оболочки, напоминающие извилины головного мозга. При гис¬
тологическом исследовании обнаруживают резко утолщённую, за
счёт углубления ямок, слизистую оболочку. Ямки выглядят извиты¬
ми, расширенными, в их просвете часто обнаруживают слизь. Вокруг
расширенных ямок можно видеть разрастание тяжей гладких мышц.
Эти изменения могут быть как очаговыми, так и диффузными. Эпите¬
лий нередко уплощён, с признаками кишечной метаплазии. Обнару¬
живают кисты разных размеров. Происходит абсолютное и относи¬
тельное уменьшение количества главных и обкладочных клеток с за¬
мещением их слизепродуцирующими клетками, что клинически про¬
является ахилией.
Классификация хронического гастрита
1. По этиологии:
- ассоциированный с H. ру^гі
- аутоиммунный
- реактивный
- идиопатический
- особые формы (лимфоцитарный, гранулематозный, эозино¬
фильный, гипертрофический)
2. По топографии поражения:
- пангастрит
264

- антральный
- фундальный (гастрит тела и дна).
3. По характеру эндоскопических изменений:
- поверхностный (эритематозный)
- эрозивный, с развитием острых и хронических эрозий
- атрофический
- гиперпластический
- геморрагический
4. По степени выраженности основных морфологических
изменений:
- воспаление
- активность воспаления
- атрофия
- метаплазия
- степень обсемененности H. ру^гі (слабая, умеренная, выра¬
женная).
Клиническая картина
Клиническая картина хронического гастрита разнообразна, и за¬
висит от стадии и длительности заболевания, секреторной функции
желудка, локализации воспалительного процесса. Выделяют следую¬
щие основные клинические синдромы:
- болевой
- диспептический
- астено-вегетативный
Хронический хеликобактер-ассоциираванный гастрит обычно
начинается в детском возрасте. Клиническая симптоматика этого ва¬
рианта хронического гастрита обусловлена гиперацидным состоянием
желудка.
■pi	С»	/*'	  KJ	  KJ
Болевой синдром обычно напоминает таковой при язвенной
болезни двенадцатиперстной кишки (боли в надчревной и околопу-
почной области, возникающие натощак, ночью), но, как правило, но¬
сит менее выраженный характер. По характеру боль может быть ост¬
рой, схваткообразной или ноющей, неинтенсивной. Иногда боль воз¬
никает через 1,5-2 часа после еды. Боли могут носить сезонный ха¬
рактер, обычно возникают при погрешностях в диете и стихают при
её соблюдении.
Диспептический синдром манифестирует изжогой, отрыжкой
кислым или воздухом, реже тошнотой и рвотой желудочным содер¬
жимым, нарушением аппетита (снижен в период обострения и неиз¬
мененный или повышенный в период ремиссии), запорами.
Астеновегетативный синдром выражен менее по сравнению с
таковым у больных язвенной болезнью и проявляется слабостью,
265

утомляемостью, головными болями, нарушением сна, вегетативными
расстройствами, субфебрилитетом.
Физическое развитие этих больные чаще всего не страдает, а у
части из них бывает повышенным. У некоторых больных хеликобак-
терным гастритом описана задержка роста.
Аутоиммунный гастрит у детей встречается редко. Его наблю¬
дают преимущественно у взрослых. Он часто сочетается с витамин
В12-дефицитной анемией, тиреоидитом, тиреотоксикозом, первич¬
ным гипопаратиреозом. Иногда заболевание протекает латентно.
Наиболее выражен диспептический синдром, который проявляется
ощущением тяжести в надчревной области после еды, чувством пере¬
едания, переполнения желудка. Больных беспокоит отрыжка пищей и
воздухом, неприятный привкус во рту, снижение аппетита, возможны
метеоризм и неустойчивый стул. Развитие этих симптомов обуслов¬
лено атрофическими изменениями в слизистой оболочке желудка и,
как следствие, - нарушением кислотообразования в сторону его сни¬
жения, а также моторными нарушениями желудка. Значительно вы¬
ражены астеновегетативные проявления, а болевой синдром выражен
незначительно. Вследствие нарушения пищеварения у этих больных
нарушается физическое развитие.
Для клинической картины реактивного гастрита (рефлюкс-
гастрита) характерны следующие симптомы: снижение или отсутст¬
вие аппетита, неинтенсивная постоянная боль в надчревной области,
усиливающаяся после приёма пищи, отрыжка горьким или ощущение
горечи во рту, упорная тошнота, рвота с примесью желчи, принося¬
щая облегчение, похудание.
Наиболее частым симптомом гигантского гипертрофического
гастрита являются боли в надчревной области различной интенсив¬
ности, чаще ноющие по характеру. Они возникают после приёма пи¬
щи и сопровождаются чувством тяжести в желудке, возможны рвота
и диарея. Аппетит часто снижен, иногда вплоть до анорексии. У
большинства больных наблюдают снижение массы тела на 1 0-20 кг.
В 25-40% случаев отмечаются периферические отёки, обусловленные
значительной потерей белка с желудочным соком. Возможны желу¬
дочные кровотечения из эрозий.
При объективном осмотре кожные покровы у пациентов с хро¬
ническим гастритом чистые. При наличии хеликобактерной инфекции
поражение кожных покровов нередко проявляется аллергической сы¬
пью разного характера. При развитии дефицита железа или витамина
В-12 могут быть признаки анемии - бледность кожных покровов,
трофические нарушения. При длительном течении заболевания воз¬
можны проявления полигиповитаминоза.
266

Дифференциальная диагностика хронического гастрита прово¬
дится со следующими заболеваниями: функциональной диспепсией,
язвенной болезнью, заболеваниями кишечника как органического, так
и функционального происхождения.
ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРОДУОДЕНИТ
Характеризуется неспецифической воспалительной структурной
перестройкой слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной
кишки, а также секреторными и моторно-эвакуаторными нарушения¬
ми.
У детей, в отличие от взрослых, изолированное поражение же¬
лудка или двенадцатиперстной кишки наблюдают сравнительно ред¬
ко, в 10-15% случаев. Значительно чаще наблюдается сочетанное по¬
ражение этих отделов. У детей стали чаще встречаться варианты га¬
стродуоденита, сопровождающиеся атрофическими процессами в
слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки с явления¬
ми дисплазии. Сложности в диагностике хронического гастродуоде¬
нита у детей сохраняются и в настоящее время. Это связано с особен¬
ностями функционирования единой	билиарно-панкреато¬
дуоденальной системы, где двенадцатиперстная кишка, будучи гор¬
монально активным органом, оказывает регулирующее влияние на
функциональную и эвакуаторную деятельность желудка, поджелу¬
дочной железы и желчевыводящих путей.
Этиология и патогенез
Одна из основных причин развития хронического гастродуоде¬
нита - инфицирование H. ру^гі. Дуоденит развивается на фоне гаст¬
рита, вызванного H. ру^гі, и метаплазии эпителия двенадцатиперст¬
ной кишки в желудочную. H. ру^гі поселяется на участках метапла-
зированного эпителия и вызывает в них воспаление. Очаги желудоч¬
ной метаплазии неустойчивы к воздействию содержимого двенадца¬
типерстной кишки, что приводит к возникновению эрозий. Поэтому
гастродуоденит, ассоциированный с H. руЬп, чаще бывает эрозив¬
ным. Определенная этиологическая роль принадлежит алиментарным
(нерегулярное и неполноценное питание, злоупотребление острой
пищей, еда «всухомятку» и др.) и психогенным факторам. Имеют
значение также длительный приём лекарственных препаратов (глю-
кокортикоидов, нестероидных противовоспалительных препаратов),
пищевая аллергия и другие факторы, снижающие местную специфи¬
ческую и неспецифическую защиту слизистой оболочки двенадцати¬
перстной кишки. Значимость этих факторов повышается при наличии
наследственной предрасположенности к заболеваниям гастродуоде¬
нальной зоны. У больных хроническим гастродуоденитом часто раз¬
267

виваются вегетативные дисфункции, которые приводят к функцио¬
нальным моторно-эвакуаторным нарушениям. В этих условиях воз¬
растает роль кислотно-пептического повреждения слизистой оболоч¬
ки в возникновении дуоденита, для которого характерна повышенная
кислотопродукция в желудке. Одновременно изменяется местный
иммунитет, развивается аутоиммунная агрессия, нарушается синтез
гормонов, регулирующих моторно-секреторную функцию панкреато-
билиарной системы (секретин, мотилин, панкреозимин, холецистоки-
нин), что, в свою очередь, приводит к изменению оттока панкреатиче¬
ского секрета, желчи, а затем к воспалительным изменениям в подже¬
лудочной железе, желчевыводящих путях. Это приводит к снижению
синтеза секретина и насыщения бикарбонатами сока поджелудочной
железы, что, в свою очередь, уменьшает ощелачивание содержимого
двенадцатиперстной кишки и способствует развитию в ней атрофиче¬
ских изменений.
Морфологическую основу хронического гастродуоденита со¬
ставляет воспаление с участием местной иммунной системы. Сущ¬
ность его состоит в инфильтрации слизистой оболочки желудка и
двенадцатиперстной кишки плазматическими клетками, лимфоцита¬
ми, гистиоцитами с увеличением количества макрофагов, фибробла-
стов, эозинофилов, тучных клеток, межэпителиальных лимфоцитов, в
местном нарушении сосудисто-тканевой проницаемости. Клеточным
реакциям сопутствуют дистрофические и субатрофические изменения
эпителия слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.
Классификация
Общепринятой классификации хронических гастродуоденитов
нет. В классификации хронических гастритов, разделе «Топография»,
дополняются изменения со стороны двенадцатиперстной кишки -
дуоденит, антродуоденит, распространенный гастродуоденит. В зави¬
симости от этиологического фактора выделяют гастродуоденит пер-
vy	vy	vy	1	^	vy
вичный и вторичный, который возникает на фоне других заболеваний
органов пищеварения.
Клиническая картина
Хронический гастродуоденит отличается полиморфизмом сим¬
птомов и часто сочетается с другими заболеваниями органов пищева¬
рения, в связи с чем не всегда можно отграничить проявления, вы¬
званные самим гастродуоденитом, от симптомов, обусловленных со¬
путствующей патологией. С учётом многообразия клинических про¬
явлений, особенностей развития и преимущественной локализации
патологического процесса выделяют несколько вариантов хрониче¬
ского гастродуоденита, имеющих характерные клинические проявле¬
268

ния: язвенноподобный, гастритоподобный, холециститоподобный,
панкреатоподобный, псевдоаппендикулярный и др. Клиническая
симптоматика, свойственная этим заболеваниям, обычно быстро ис¬
чезает, и в период неполной клинической ремиссии хронического га¬
стродуоденита не определяется. Наиболее типичной формой первич¬
ного хронического гастродуоденита у детей является язвенноподоб¬
ный вариант, который в фазу обострения проявляется ноющими
схваткообразными болями в пилородуоденальной области, возни¬
кающими через 1-2 ч после еды или утром натощак и нередко ирра-
диирующими в подреберья (чаще правое) и околопупочную область.
Болевой синдром выражен в разной степени, но у пятой части боль¬
ных боли настолько интенсивные, что дети госпитализируются в ста¬
ционар с подозрением на острый аппендицит или с диагнозом «ост¬
рый живот». Боли могут появляться ночью (дети просыпаются от бо¬
ли). Реже наблюдаются ранние боли, которые возникают во время
еды. Эквивалентом ранних болей у детей является чувство быстрого
насыщения, когда даже при наличии аппетита ребенок полностью не
съедает предложенной порции, соответствующей его возрасту. Не¬
редко наблюдается сочетание ранних и поздних болей. Это свойст¬
венно тем формам хронического гастродуоденита, при которых изме¬
нения в желудке выражены больше, чем в двенадцатиперстной кишке.
У части детей боли усиливаются после физической нагрузки. Болевой
синдром может сопровождаться ощущением тяжести, распирания в
эпигастральной области, тошнотой, гиперсаливацией. Больных не¬
редко беспокоят метеоризм, запоры, иногда неустойчивый стул. В
механизме развития болевого синдрома и диспептических проявлений
основная роль принадлежит дискинезии двенадцатиперстной кишки,
в результате которой усиливается дуодено-гастральный рефлюкс, вы¬
зывающий горькую отрыжку, иногда рвоту с примесью желчи, реже
изжогу. Сезонность обострений, характерная для язвенной болезни,
при гастродуодените отмечается реже.
При осмотре больных обращают на себя внимание бледность
кожных покровов и низкая масса тела. Язык обложен белым или жел¬
товато-белым налётом, нередко с отпечатками зубов по его боковой
поверхности. При пальпации живота определяют болезненность в пи-
лородуоденальной области, реже - вокруг пупка, в эпигастральной
области и подреберьях. У многих больных положительны симптомы
Менделя, Ортнера и Кера.
У детей с хроническим гастродуоденитом часто отмечаются ве¬
гетативные и психоэмоциональные расстройства: периодические го¬
ловные боли, головокружение, нарушение сна, быстрая утомляемость.
Вегетативные расстройства могут проявляться клинической картиной
269

демпинг-синдрома: слабость, потливость, сонливость, усиленная пе¬
ристальтика кишечника, возникающие через 2-3 ч после приёма пи¬
щи. При длительном перерыве между приёмами пищи могут возни¬
кать и признаки гипогликемии в виде мышечной слабости, дрожи в
теле, резко повышенного аппетита.
Хронический гастродуоденит имеет циклическое течение: фаза
обострения сменяется ремиссией. Обострения чаще возникают весной
и осенью, связаны с нарушением режима питания, перегрузкой в
школе, различными стрессовыми ситуациями, инфекционными и со¬
матическими заболеваниями. Тяжесть обострения зависит от выра¬
женности и продолжительности болевого синдрома, диспептических
явлений и нарушения общего состояния. Спонтанные боли проходят в
среднем через 7-10 дней, пальпаторная болезненность сохраняется 2¬
3 недели. В целом обострение хронического гастродуоденита про¬
должается 1-2 месяца. Неполная ремиссия характеризуется отсутст¬
вием жалоб при наличии умеренных объективных, эндоскопических и
морфологических признаков гастродуоденита. В стадию ремиссии не
обнаруживают ни клинических, ни эндоскопических, ни морфологи¬
ческих проявлений воспаления в желудке и двенадцатиперстной киш¬
ке.
Дифференциальная диагностика хронического гастродуоденита
в связи с тесной взаимосвязью (анатомической и функциональной) c
другими органами желудочно-кишечного тракта и полиморфизмом
клинических проявлений подчас нелегка и проводится с язвенной бо¬
лезнью, хроническим антральным гастритом, патологий желчевыво¬
дящих путей, панкреатитом, острым аппендицитом.
ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
Язвенная болезнь - хроническое рецидивирующее заболева¬
ние, сопровождающееся образованием язвенного дефекта в желудке
и/или двенадцатиперстной кишке, обусловленное нарушением равно¬
весия между факторами агрессии и защиты гастродуоденальной зоны.
В настоящее время язвенная болезнь у детей перестала считать¬
ся редким заболеванием. Чаще болеют мальчики, чем девочки.
Этиология
В возникновении заболевания первостепенную роль играет на¬
следственная отягощенность. В настоящее время установлены гене¬
тические маркеры, во многом предопределяющие возможность разви¬
тия данного заболевания у конкретного человека. Принято считать,
что генетические механизмы - весьма важный фактор, способствую¬
щий возникновению язвенной болезни, но это отнюдь не означает,
что ею обречены страдать все лица с семейной предрасположенно¬
270

стью. Считается, что генетические механизмы реализуются в боль¬
шинстве случаев лишь в сочетании с неблагоприятными воздейст¬
виями внешней среды. До сего дня не установлены гены, изменения
которых вызывают язвенную болезнь. Степень участия генетических
механизмов в развитии язвенной болезни различна у отдельных групп
пациентов. Она наиболее выражена у тех, кто заболел ею в детском
возрасте, и значительно ярче представлена при дуоденальных язвах.
Из генетических факторов, предрасполагающих к дуоденальному яз-
вообразованию, выделяют 3 вида стигм с доказанным значением:
- высокий уровень максимальной кислотной продукции желудка;
- повышенное содержание пепсиногена 1 в сыворотке крови;
- избыточное выделение гастрина G-клетками в ответ на пищевую
стимуляцию;
- принадлежность к 0 (1) группе крови;
- отсутствие способности к выделению в составе желудочного со¬
ка антигенов системы АВН, ответственных за выработку гликопро¬
теидов слизистой оболочкой желудка;
- у больных более часто выявляют НБА-антигены В5, В15,В35.
Риск заболеть у них возрастает почти в 3 раза.
Предрасположенность к дуоденальному язвообразованию пере¬
дается главным образом по мужской (отцовской) линии.
Важную роль в развитии язвенной болезни играют особые «уль-
церогенные» штаммы H. pylori, обнаруживаемые у 90-100% больных
в слизистой оболочке антрального отдела желудка. В пользу этиоло¬
гической роли микроба свидетельствуют следующие данные: язва с
большой частотой заживает при назначении антибиотиков; после кур¬
са лечения антимикробными средствами, элиминирующими H. pylori,
рецидивы язвы встречаются значительно реже, чем при назначении
антисекреторных препаратов; рецидивы язвы почти всегда сочетают¬
ся с реинфекцией. Другие экзогенные факторы, такие как алиментар¬
ный, нервно-психический, вредные привычки и др. при язвенной бо¬
лезни носят неспецифический характер. Однако они в полной мере
сохраняют свое значение, так как способны провоцировать возникно¬
вение и обострение данного заболевания. Этиологическая роль ульце-
рогенных лекарственных препаратов (нестероидные противовоспали¬
тельные, глюкокортикоиды) в большинстве случаев кажущаяся и про¬
является в ситуациях, когда имеет место латентно протекающая яз¬
венная болезнь, первое обострение которой реализуется благодаря
пермиссивному действию медикаментов.
Патогенез язвенной болезни
В основе патогенеза язвенной болезни лежит нарушение дина¬
мического равновесия между состоянием защитных (протективных)
271

факторов, обеспечивающих целостность гастродуоденальной слизи¬
стой оболочки и агрессивных (повреждающих). К защитным факто¬
рам относят: резистентность гастродуоденальной слизистой, которая
обеспечивается защитным слизистым барьером, активной регенера¬
цией, достаточным кровоснабжением; антродуоденальный кислотный
тормоз. Агрессивные факторы включают гиперпродукцию соляной
кислоты и пепсина, обусловленную гиперплазией фундальной слизи¬
стой, гиперпродукцией гастрина, ваготонией, гиперреактивностью
обкладочных клеток; травматизацию гастродуоденальной слизистой;
гастродуоденальную дисмоторику, H. руІогі. До настоящего времени
нет стройной, научно доказанной теории патогенеза язвенной болез¬
ни, но все же большинство гастроэнтерологов выделяют 2 ведущих
фактора ульцерогенеза: кислотно-пептический и инфекционный, ко¬
торые дружно сосуществуют, взаимно усиливая свое патогенное дей¬
ствие. Одна из наиболее удачных попыток объединения двух факто¬
ров патогенеза при разной локализации язв принадлежит G.Goodwin
(1988) и называется «концепция дырявой крыши». По этой гипотезе
большое значение при обеих локализациях язвы имеет H. руІогі. Од¬
нако необходимо подчеркнуть различия, присущие патогенезу двух
форм язвенной болезни: язве тела желудка и язве луковицы двенадца¬
типерстной кишки. Так, при язве желудка Helori активирует ком¬
племент и вызывает комплемент-зависимое воспаление, стимули¬
рующее иммунокомпетентные клетки и лизосомальные ферменты,
которые повреждают эпителиоциты и угнетают синтез гликопротеи¬
дов, тем самым снижая резистентность слизисто-бикарбонатного
барьера, и усиливают обратную диффузию ионов водорода в толщу
слизистой оболочки желудка, что способствует ее повреждению. При
этом тучными клетками высвобождаются биологически активные ве¬
щества, вызывающие микроциркуляторные расстройства, создающие
очаги ишемии, в результате чего создаются благоприятные условия
для прямого цитолитического действия H. руіогі на слизистую желуд¬
ка, а также для проникновения протеолитических ферментов внутрь
слизистой оболочки желудка с последующим развитием в ней язвы.
По статистическим данным, возрастной показатель страдающих ме-
диогастральными язвами на 10-15 лет выше, чем таковой у болеющих
дуоденальными язвами. Кроме того, с возрастом происходит некото¬
рое снижение регенераторной способности желудочного эпителия.
Патогенез язвы двенадцатиперстной кишки представляется следую¬
щим образом. Прежде всего, ее возникновение предопределяется ге¬
нетическими, наследственно-конституциональными предпосылками,
среди которых первоочередная роль принадлежит чрезмерно разви¬
тому и гиперреактивному железистому аппарату желудка, который в
272

избытке продуцирует соляную кислоту и пепсиноген. Под влиянием
H. pylori увеличивается воспалительная инфильтрация собственной
пластинки слизистой оболочки желудка лимфоцитами, обладающими
рецепторами для нейротрансмиттеров, усиливающих моторику вы¬
ходного отдела желудка. Это вызывает усиленный «сброс» кислого
желудочного содержимого в просвет двенадцатиперстной кишки и
чрезмерное закисление ее просвета. Под влиянием систематического
кислого «сброса» развивается нечто вроде компенсаторной метапла¬
зии дуоденального эпителия, напоминающего по строению пилориче¬
ский.
Это первая ступень «патологического каскада».
Вторая ступень - нарушение физиологического механизма от¬
рицательной обратной связи, приводящее к гипергастринемии и ги¬
персекреции соляной кислоты.
Третья ступень - колонизация H. pylori метаплазированного
эпителия луковицы двенадцатиперстной кишки (H. pylori не имеет
тропности к дуоденальному эпителию), развитие дуоденита (бульби-
та), деструкция защитного слоя слизи, формирование язвы.
Четвертая (заключительная) ступень каскада - чередование про¬
цессов изъязвления и репарации с формированием хронической язвы
- истинного субстрата язвенной болезни.
Таблица 54 - Классификация язвенной болезни у детей
Локали¬
Клиническая фаза
Тя¬
Форма
Хар-ка
Сопутст¬
зация яз¬
и эндоскопическая
жесть
функции
вующие за¬
вы
стадия
течения
желудка
болевания
Желудок:
Обострение:
Лёгкое
1. Неослож-
Секре-
Панкреатит
тело же¬
I стадия - «свежая»
Сред-
ненная.
торная и
Гепатит
лудка,
язва
нетя-
моторная.
Энтероко-
пилоро-
II стадия - начало
желое
2. Ослож-
лит
антраль-
эпителизации яз¬
Тяжё-
ненная:
Повышена
Эзофагит
ный отдел
венного дефекта
лое
кровотече-
Снижена.
Холецисто-
12- пер-
Стихание обостре¬
ние,
Сохране-
холангит
стная
ния:
перфорация,
на
кишка:
III стадия - зажив-
пенетрация,
Луковица,
ление язвы
стеноз при-
постбуль-
- без рубца
вратника,
барный
- рубцово-язвенная
перивисце-
отдел
деформация
рит
Двойная
IV стадия - клини-
локализа¬
ко-эндоскопическая
ция
ремиссия
273

Клиническая картина
В структуре язвенной болезни у детей локализация дефекта в
двенадцатиперстной кишке является доминирующей и составляет
81%, на долю язвенной болезни желудка приходится 13%.
По данным А.А.Баранова и соавт. (2002 г.), заболевание наибо¬
лее часто встречается у детей пубертатного возраста (55%), несколько
реже в младшем школьном (37%) и у 8% дошкольников. Клинически
язвенная болезнь проявляется болевым, диспептическим и астенове-
гетативным синдромами. Ведущим является болевой, для которого
характерен определенный ритм. Впервые этот ритм был описан Мой-
нинганом в 1912 году и носит название «мойнингановский» ритм бо¬
лей. ОН проявляется определенным четким ритмом: голод-боль-
облегчение после приема пищи-голод-боль и т.д. Ранние боли появ¬
ляются через 0,5-1 ч после еды, постепенно нарастают по своей ин¬
тенсивности, сохраняются в течение 1,5-2 ч, уменьшаются и исчезают
по мере эвакуации желудочного содержимого в двенадцатиперстную
кишку. Ранние боли характерны для язв тела желудка. При пораже¬
нии кардиального, субкардиального и фундального отделов болевые
ощущения возникают сразу после приёма пищи. Поздние боли возни¬
кают через 1,5-2 ч после приёма пищи, постепенно усиливаются по
мере эвакуации содержимого из желудка. Они характерны для язвы
пилорического отдела желудка и луковицы двенадцатиперстной киш¬
ки. У половины детей отмечаются ночные боли. Эти боли также свой¬
ственны язвам двенадцатиперстной кишки и пилорического отдела
желудка.
Сочетание ранних и поздних болей наблюдают у больных с со¬
четанными или множественными язвами желудка и двенадцатиперст¬
ной кишки. Боль локализуется обычно в эпигастрии (при язвах тела
желудка), может быть более выраженная в правой половине живота
(при язвах пилорического отдела и двенадцатиперстной кишки), в об¬
ласти мечевидного отростка грудины (при язвах кардиального и суб-
кардиального отделов желудка). Иногда отмечается иррадиация боли
за грудину, в область спины или сердца (при сопутствующем гастро¬
эзофагеальном рефлюксе), реже - в правое плечо. Боли носят различ¬
ную интенсивность, по характеру бывают приступообразные, колю¬
щие, режущие. Выраженность болевых ощущений зависит от локали¬
зации язвенного дефекта - она незначительная при язвах тела желуд¬
ка, и резкая при пилорических язвах. У большинства детей боли воз¬
никают внезапно, провоцируются психической, физической нагруз¬
кой, погрешностями в питании, купируются приемом пищи, антаци-
дов и антисекреторных препаратов, спазмолитиков. Диспептический
синдром проявляется тошнотой, однократной рвотой кислым содер¬
274

жимым, приносящей облегчение, отрыжкой кислым, изжогой, нару¬
шением аппетита (снижение в период обострения и повышение в пе¬
риод ремиссии), запорами. Астеновегетативный синдром чаще на¬
блюдается у подростков и проявляется симптомами ваготонии: хо¬
лодные влажные ладони, гипергидроз, акроцианоз, тенденция к сни¬
жению артериального давления, лабильность пульса, головные боли,
головокружения, раздражительность, нарушения сна. У части детей
нарушается общее состояние, они принимают иногда вынужденное
положение. Глубокая пальпация живота из-за болевого синдрома и
активного напряжения живота может быть затруднительна. При по¬
верхностной пальпации определяется напряжение брюшных мышц,
болезненность в эпигастральной области, а чаще в пилородуоденаль-
ной зоне, положительный симптом Менделя (поколачивание указа¬
тельным пальцем в проекции пилородуоденальной зоны вызывает бо¬
левые ощущения), выявляются зоны кожной гиперестезии Захарьина-
Геда. Вышеописанная симптоматика характерна для I стадии язвен¬
ной болезни (стадия «свежей» язвы). Во II стадии (начало эпителиза-
ции язвенного дефекта) у большинства детей сохраняются поздние
боли в эпигастральной области, однако они возникают преимущест¬
венно днём, а после еды наступает стойкое облегчение. Сохраняется
vy	vy	У”1	vy	1 '	у*
«мойнингановский» ритм болей. Боли становятся более тупыми,
ноющими, иррадиация выражена в меньшей степени, отсутствуют зо¬
ны кожной гиперестезии. Живот хорошо доступен поверхностной
пальпации, но при глубокой пальпации сохраняется напряжение
мышц передней брюшной стенки. Диспептические проявления выра¬
жены в меньшей степени. В III стадии (заживление язвы) боли у
больных сохраняются только натощак или возникают через 1-2 часа
после еды, без четкой локализации, в ночное время их эквивалентом
может быть чувство голода. Сохраняется «мойнингановский» ритм
болей. Живот становится доступным глубокой пальпации, болезнен¬
ность сохранена и максимальна в пилородуоденальной зоне. Диспеп-
тические расстройства практически не выражены. В IV стадии (ре¬
миссия) заболевания общее состояние детей удовлетворительное. Жа¬
лоб нет. Пальпация живота безболезненна.
Для классического течения язвенной болезни характерна сезон¬
ность.
У 15% детей могут отсутствовать клинические симптомы забо¬
левания, вследствие чего у части из них язвенная болезнь манифести¬
рует такими грозными осложнениями, как кровотечение, перфорация.
Осложнения язвенной болезни регистрируют у 8-9% детей. У
мальчиков они возникают в 2 раза чаще, чем у девочек. В структуре
осложнений доминируют кровотечения, причём, при язве двенадца¬
275

типерстной кишки у детей они развиваются значительно чаще, чем
при язве желудка.
Желудочно-кишечное кровотечение проявляется рвотой «ко-
"1 vy	vy	vy	vy	vy	1	r
фейной гущей», «меленой» и симптомами острой кровопотери. При
обильном кровотечении в рвотных массах может быть алая кровь.
Общие симптомы в виде слабости, тошноты, бледности, тахикардии,
холодного липкого пота, снижения артериального давления, голово¬
кружения, обморока возникают при большой кровопотере. Кровоте¬
чение может быть скрытым, и тогда оно диагностируется по исследо¬
ванию кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена). При проведении
этого исследования необходимо соблюдать некоторые условия в от¬
ношении диеты, утреннего туалета, приема лекарственных препара¬
тов.
Перфорация язвы у детей чаще происходит при язве желудка.
Это осложнение сопровождается внезапной острой «кинжальной» бо¬
лью в эпигастральной области, доскообразным напряжением мышц
брюшной стенки, повышается температура, рвота не приносит облег¬
чения. Отмечается слабый пульс, бледность кожных покровов. Не¬
редко развивается шоковое состояние. При перкуссии живота вслед¬
ствие поступления воздуха в брюшную полость исчезает печёночная
тупость. При проведении рентгенографии брюшной полости опреде¬
ляется свободный газ над печенью.
Пенетрация (проникновение язвы в соседние органы) у детей
встречается редко. Это осложнение язвенной болезни развивается на
фоне длительного тяжёлого процесса и неадекватной терапии. Кли¬
нически пенетрация проявляется симптомами поражения органа, в
который пенетрировала язва. Болевой синдром теряет черты, прису¬
щие язвенной болезни - боль становится постоянной, упорной, доста¬
точно интенсивной, не уменьшается после приема пищи, антацидов.
Стеноз привратника бывает органический (рубцовый) и функ¬
циональный (воспалительно-спастический на фоне обострения забо¬
левания). Клиника рубцового стеноза появляется постепенно. Боль¬
ной начинает жаловаться на ощущение переполнения и тяжести в же¬
лудке, снижение аппетита, отрыжку тухлым, тошноту, появляется
рвота съеденной накануне пищей, рвота приносит облегчение, в по¬
следующем развивается интоксикация, задержка физического разви¬
тия.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика язвенной болезни проводится с
хроническими заболеваниями пищеварительного тракта (хронический
гастрит, хронический гастродуоденит, хронический панкреатит, забо¬
левания желчевыводящих путей, поражение двенадцатиперстной
276

кишки при болезни Крона), синдромом Золлингера-Эллисона, острым
аппендицитом, острыми гастродуоденальными язвами, среди которых
выделяют острые (стрессовые, лекарственные) и вторичные, или сим¬
птоматические (гепатогенные, панкреатогенные, эндокринные, при
неспецифических хронических заболеваниях легких, заболеваниях
сердечно-сосудистой системы). Острые язвы не склонны к хрониче¬
скому рецидивирующему течению, возникают под действием кон¬
кретного фактора или заболевания. Локализуются чаще в желудке.
Болевой синдром встречается редко, манифестируют желудочно¬
кишечным кровотечением. Эндоскопически симптоматические язвы
могут быть единичными или множественными, в диаметре они не
превышают 1 см, не сопровождаются воспалительным валом и воспа¬
лительными изменениями в слизистой желудка и двенадцатиперстной
кишки, быстро эпителизируются.
Таблица 55 - Дифференциальная диагностика желудочных и
дуоденальных язв
Признаки
Дуоденальные язвы
Желудочные язвы
Преобладающий
возраст
В любом возрасте
Подростки, взрослые
Преобладающий
пол
Мальчики
Одинаково часто у мальчиков и де¬
вочек
Боли
Ночные, «голодные»
Сразу после еды
Рвота
Не характерна
Часто
Аппетит
Нормальный, повышен ли¬
бо страх перед едой
Снижение
Масса тела
Стабильная или повышена.
Обычно снижается
ЭГДС
Показана только для под¬
тверждения диагноза
Повторяют после 5-6 нед. лечения
для подтверждения рубцевания язвы
Биопсия
Проводят с целью выявле¬
ния Н. руіогі
Необходима множественная био¬
псия
Таблица 56 - Дифференциальная диагностика между пептиче¬
ской и симптоматическими (НПВС - индуцированными) язвами
НПВС-индуцированные язвы
Пептическая язва
Этиология
Повреждающее действие НПВС
на слизистую оболочку желудка
Н. руіогі либо мультифак-
торные
Локализация
Преобладает поражение желудка
Преимущественно двена¬
дцатиперстная кишка
Патогенез
Снижение местных защитных
свойств слизистой оболочки
вследствие нарушения синтеза
простагландинов
Дисбаланс защитных и аг¬
рессивных факторов
277

НПВС-индуцированные язвы
Пептическая язва
Симптоматика
Чаще бессимптомные
Боль, диспепсия
Возраст
Чаще у взрослых
Молодой
Эндоскопические
признаки
Одно или более повреждений,
окружающая слизистая оболочка
не изменена
Единичный дефект, окру¬
жающая слизистая оболоч¬
ка с признаками воспаления
Терапевтический
подход
Экзогенные простагландины
Эрадикация Н. pylori, по¬
давление секреции соляной
кислоты
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКИХ
ЗАБОЛЕВАНИЙ ВЕРХНИХ ОТДЕЛОВ
ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ
Хоха Р.Н. - доцент, канд. мед. наук
Алгоритм диагностики заболеваний желудка и двенадцатипер¬
стной кишки включает: сбор анамнеза, клиническое и эндоскопиче¬
ское обследование, выявление H. pylori, ультразвуковое исследование
брюшной полости, функциональные, рентгенологические и общекли¬
нические методы обследования.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование
Рентгенологическое исследование желудка и двенадцатиперст¬
ной кишки с контрастированием бариевой взвесью. Этот метод ис¬
следования не позволяет диагностировать основные формы хрониче¬
ского гастрита, но с его помощью можно исключить язвы, выявить
двенадцатиперстно-желудочный рефлюкс, гигантский гипертрофиче¬
ский гастрит, хроническую непроходимость двенадцатиперстной
кишки. Прямыми признаками язвы являются симптом «ниши» и ти¬
пичная деформация луковицы двенадцатиперстной кишки, косвен¬
ными - спазм привратника, дискинезия луковицы двенадцатиперст¬
ной кишки. Рентгенологическим признаком хронического нарушения
проходимости двенадцатиперстной кишки считают задержку контра¬
стной массы в её просвете более 45 сек., расширение просвета, нали¬
чие двенадцатиперстно-желудочного рефлюкса. При гигантском ги¬
пертрофическом гастрите складки слизистой оболочки резко утолще¬
ны на ограниченном участке (при локальном варианте) или по всему
желудку (при диффузном варианте). Стенка желудка в зоне пораже¬
ния эластична, видна перистальтика.
Эзофагогастродуоденоскопия
Эзофагогастродуоденоскопия является наиболее информатив¬
ным методом в диагностике заболеваний желудочно-кишечного трак-
278

та и у детей, и у взрослых. Кроме осмотра слизистой оболочки же¬
лудка и двенадцатиперстной кишки этот метод позволяет получить
биопсийный материал для морфологического и гистологического ис¬
следования с последующей точной диагностикой формы хроническо¬
го гастрита, позволяет проводить контроль за лечением и течением
заболевания.
Для неатрофического (поверхностного) хеликобактерного
гастрита характерна блестящая, иногда с налётом фибрина, отёчная,
гиперемированная, по типу «булыжной мостовой» в антральном от¬
деле слизистая оболочка, возможны кровоизлияния, эрозии. В просве¬
те желудка отмечается наличие мутной слизи.
При атрофическом (аутоиммунном) гастрите: слизистая обо¬
лочка желудка истончена, бледно-серого цвета, с просвечивающими
кровеносными сосудами, рельеф ее сглажен. При умеренной атрофии
более широкие участки незначительно истончённой слизистой обо¬
лочки чередуются с зонами атрофии белесоватого цвета разной фор¬
мы и небольших размеров. При резко выраженной атрофии слизистая
оболочка резко истончена, местами с цианотичным оттенком, легко
ранима. Складки полностью исчезают.
Химический (реактивный) гастрит: характеризуется зиянием
привратника, слизистая оболочка желудка гиперемирована, отёчна. В
желудке значительное количество желчи, могут выявляться эрозии.
При гигантском гипертрофическом гастрите в желудке обнару¬
живают гигантские складки, напоминающие извилины головного
мозга, большое количество слизи; слизистая оболочка его легко ра¬
нима, нередко обнаруживают эрозии, кровоизлияния.
Язвенная болезнь. Для этого заболевания характерно наличие
язвенного дефекта слизистой оболочки. В зависимости от диаметра
различают малые язвы - до 0,5 см, средние - 0,5—1,0 см, крупные -
1,0—2,0 см, гигантские - больше 2,0 см. В желудке язвы обычно рас¬
положены преимущественно в пилороантральном отделе (обнаружи¬
вают их чаще у мальчиков). Их размеры составляют от 4 мм до 12 мм.
Они округлой или овальной формы. В двенадцатиперстной кишке яз¬
вы одинаково локализуются на передней и задней стенках луковицы.
Форма их также в основном округлая, реже щелевидная, диаметр от
6-8 мм до 18 мм. Более чем у половины детей в двенадцатиперстной
кишке обнаруживаются множественные язвы. Сочетанные язвы же¬
лудка и двенадцатиперстной кишки встречаются у 6% детей с язвен¬
ной болезнью.
Эндоскопические изменения слизистой оболочки в зависи¬
мости от стадии язвенной болезни:
1 стадия («свежей» язвы) - дно язвы покрыто фибринозным на-
279

лётом и окрашено чаще в жёлтый цвет. Слизистая оболочка вокруг
язвы гиперемирована, отёчна. Края язвы обычно высокие, ровные, во¬
круг ее формируется воспалительный вал. Моторно-эвакуаторные на¬
рушения независимо от локализации дефекта включают дуодено-
гастральный рефлюкс и спастическую деформацию луковицы. Изме¬
нения верхних отделов пищеварительного тракта выражаются диф¬
фузными воспалительными изменениями слизистой оболочки желуд¬
ка и двенадцатиперстной кишки.
2 стадия (начало эпителизации) - гиперемия слизистой оболоч¬
ки выражена слабее, уменьшен отёк вокруг язвенного дефекта, исче¬
зает воспалительный вал. Края дефекта уплощаются, становятся не¬
ровными. Дно дефекта начинает очищаться от фибрина, намечается
конвергенция складок к язве, что отражает начало заживления язвен¬
ного дефекта.
3 стадия (заживление) - на месте дефекта определяют следы
репарации в виде рубцов красного цвета, имеющих разную форму -
линейную, циркулярную, звёздчатую. У некоторых детей рубец мо¬
жет отсутствовать. Возможна деформация стенки желудка или двена¬
дцатиперстной кишки. Сохраняются признаки воспалительного про¬
цесса слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, а
также моторно-эвакуаторные нарушения.
4 стадия (ремиссия) - слизистая оболочка желудка и двенадца¬
типерстной кишки не изменена. Вследствие высокой репаративной
активности слизистой оболочки язвы у детей заживают достаточно
быстро. Средний срок заживления для язвы желудка составляет 23
дня, язвы двенадцатиперстной кишки - 28 дней.
Оценку степени изменений слизистой оболочки желудка прово¬
дят согласно модифицированной Сиднейской системе (пересмотр
1994 г.) с использованием визуально-аналоговой шкалы по следую¬
щим показателям: обсеменённость H. pylori, активность воспаления,
атрофия и кишечная метаплазия.
Выявление Helicobacter pylori
Все существующие методы выявления Н. pylori можно условно
разделить на две группы: инвазивные и неинвазивные. Инвазивные
тесты подразумевают проведение фиброэзофагогастродуоденоскопии
с биопсией слизистой оболочки желудка. Для выявления Н. pylori в
полученных образцах в настоящее время имеется целый ряд тестов,
позволяющих верифицировать ассоциацию заболевания с данным
микробом.
Бактериологический (микробиологический) метод: биоптат го¬
могенизируют, засевают на селективную питательную среду и выра¬
щивают микроб в микроаэрофильных условиях при температуре
280

37°С. После этого проводят микроскопическую или биохимическую
идентификацию вида выросших бактерий. Метод достаточно дорогой,
сопряжен с определенными трудностями в проведении, длителен по
исполнению. Используют для выявления чувствительности микроор¬
ганизма к антибиотикам при лечении устойчивых форм заболеваний.
Гистологический метод - «золотой стандарт» выявления Н.
руіогі. Биоптаты фиксируют в формалине, а затем заливают парафи¬
ном. Микроорганизм обнаруживается при стандартной окраске раз¬
личными красителями (по Романовскому-Гимзе, серебрением по Уор-
тину-Старри, акридиновым, оранжевым, толуидиновым синим). Сте¬
пень обсеменённости оценивают количественно: 0 - бактерии в пре¬
парате отсутствуют, 1 - слабая обсеменённость (до 20 микробных тел
в поле зрения), 2 - умеренная обсеменённость (от 20 до 50 микробных
тел в поле зрения), 3 - выраженная обсеменённость (свыше 50 мик¬
робных тел в поле зрения). Для полноценной морфологической диаг¬
ностики необходимо исследование нескольких биоптатов.
Цитологический (бактериоскопический) метод - микроскопия
мазков-отпечатков биоптатов слизистой оболочки желудка, окрашен¬
ных по Романовскому-Гимзе и др.
Биохимический метод (уреазный тест) - наиболее простой и де¬
шевый, основан на высокой уреазной активности бактерии. Биоптат
слизистой оболочки желудка из его антрального отдела инкубируют в
среде, содержащей мочевину и индикатор. При наличии в биоптате H.
руіогі образующаяся уреаза превращает мочевину в аммиак, что из¬
меняет рН среды и, следовательно, цвет индикатора. Скорость сраба¬
тывания зависит от типа теста и составляет от 1-2 минут до 1 суток.
Из неинвазивных методов применяют серологические исследо¬
вания (обнаружение антител к H. руіогі и др.) и дыхательный тест.
Серологические исследования наиболее информативны для вы¬
яснения наличия в организме бактерий при проведении крупных эпи¬
демиологических исследований. Клиническое применение данного
теста ограничивается тем, что он не позволяет дифференцировать
факт инфицирования в анамнезе от наличия H. руіогі в настоящий
момент. Метод не приемлем для контроля за лечением больного, так
как антитела в крови сохраняются длительно и после эрадикации (до
3 лет). Специфические антитела к H. руіогі, относящиеся к классу IgA
и IgG, выявляются с помощью иммуноферментного анализа.
Дыхательный тест: пациент перорально принимает раствор,
содержащий мочевину, меченую изотопами 13С или 14С. В присутст¬
вии H. руіогі фермент расщепляет мочевину, в результате чего выды¬
хаемый воздух содержит СО2 с меченым изотопом углерода (13С или
14С), уровень которого и определяют методом масс-спектроскопии
281

или с помощью сцинтилляционного счётчика. В норме содержание
стабилизированного изотопа 13С или 14С не превышает 1% от обще¬
го количества углекислого газа в выдыхаемом воздухе. Дыхательный
тест позволяет эффективно диагностировать реинфицирование, явля¬
ется методом выбора для контроля эффективности лечения.
Метод полимеразой цепной реакции (ПЦР) основан на опреде¬
лении ДНК H. ру^п. ПЦР-диагностику можно осуществлять как в
биоптатах слизистой оболочки желудка (инвазивно), так и в фекалиях
больного, слюне (неинвазивно). Метод является самым точным мето¬
дом диагностики хеликобактерной инфекции, особенно в тех случаях,
когда бактерия приобретает кокковидную форму (после курса анти¬
бактериальной терапии) и другие методы дают ложноотрицательные
результаты.
Исследование секреторной функции желудка имеет немаловаж¬
ное значение, так как уровень желудочного кислотовыделения учиты¬
вают при определении оптимальной схемы лечения. Из зондовых ме¬
тодов обычно используют фракционное желудочное зондирование и
зондовую рН-метрию разных отделов желудка.
При исследовании секреторной функции желудка методом
фракционного желудочного зондирования для стимуляции желудоч¬
ной секреции оптимально использование субмаксимальных доз гис¬
тамина (0,008 мг/кг). Максимальный гистаминовый тест (0,024 мг/кг)
применяют для исключения гистаминустойчивой ахлоргидрии. По¬
бочные эффекты гистамина: чувство жара, тошнота, головокружение,
затруднение дыхания, покраснение кожи, тахикардия, снижение АД
встречаются редко. Для их предупреждения за 30 мин. до начала ис¬
следования можно ввести в/м 2% раствора хлоропирамина или другой
антигистаминный препарат в возрастной дозировке. При наличии
противопоказаний для введения гистамина применяют синтетический
аналог гастрина - пентагастрин п/к в дозе 6 мкг/кг, который практи¬
чески не вызывает побочных эффектов.
Определение рН содержимого разных отделов желудка и двена¬
дцатиперстной кишки проводят с помощью многоканального рН-
зонда. Обычные показатели рН в желудке - 1,3—1,7. У больных язвен¬
ной болезнью двенадцатиперстной кишки они снижены до 0,9—1,0.
Удобно использовать рН-метрию для оценки действия лекарственных
средств на процесс секреции соляной кислоты.
Лечение хронических воспалительно-деструктивных заболева¬
ний желудка и двенадцатиперстной кишки у детей.
Больных с неосложнённой язвенной болезнью, хроническим га¬
стритом, хроническим гастродуоденитом можно лечить амбулаторно.
Госпитализации подлежат следующие категории больных: с впервые
282

выявленной язвенной болезнью; с осложнённым и часто рецидиви¬
рующим ее течением; выраженным болевым синдромом, не купи¬
рующимся при амбулаторном лечении; с язвой, развившейся на фоне
тяжёлых сопутствующих заболеваний; дети из социально неблагопо¬
лучных семей.
Диетотерапия
Общие требования к составлению диет
Непременным условием успешной терапии заболеваний желуд¬
ка и двенадцатиперстной кишки и важным звеном консервативного
лечения является соблюдение диеты, позволяющей ускорить сроки
реабилитации больного ребенка и уменьшить объем применяемых
медикаментозных средств. Действие пищевых веществ на желудочно¬
кишечный тракт опосредовано центральной и периферической нерв¬
ной системой путем рефлекторных реакций, являющихся пусковым
механизмом для секреторной и моторной деятельности пищевари¬
тельной системы. Это позволяет создавать специальные лечебные
диеты, обеспечивающие, в зависимости от характера заболевания, ли¬
бо щадящий, либо усиленный режим работы того или иного поражен¬
ного органа.
Щадящее питание предусматривает исключение или ограниче¬
ние продуктов, содержащих грубые растительные волокна, а также
стимулирующих секрецию и перистальтику желудочно-кишечного
тракта, применение специальной кулинарной обработки, соблюдение
температурного, а также дробного режима питания. Напротив, для
стимуляции пищеварения и сокоотделения назначают продукты и
блюда с выраженным сокогонным действием: бульоны, соки, соленья,
неострые соусы, а в кулинарной обработке пищи используют легкое
обжаривание и запекание.
При организации диетического питания детей с гастродуо¬
денальной патологией необходимо:
- предусмотреть соответствие пищевой и энергетической ценно¬
сти питания возрастным потребностям ребенка;
- обеспечить механически, химически и термически щадящий
режим для больного органа;
- не допускать необоснованно длительного использования ща¬
дящих диет и ограничения пищевых веществ;
- соблюдать принцип постепенности при расширении питания;
- строго следить за соблюдением режима питания, обеспечивать
разнообразие и высокие вкусовые качества готовых блюд.
В острый период заболевания, при осложненном течении язвен¬
ной болезни возможно временное снижение энергетической и пище¬
вой ценности рациона из-за вынужденного исключения или резкого
283

ограничения ряда продуктов. Диетическое питание при воспалитель¬
но-деструктивных заболеваниях желудка и двенадцатиперстной киш¬
ки строится с учетом функционального состояния желудка. При по¬
вышенном кислотообразовании в диете должны преобладать блюда с
буферными свойствами (пресное молоко, молочные блюда), являю¬
щиеся слабыми возбудителями желудочной секреции. При понижен¬
ной секреции, наоборот, используют продукты с легким стимули¬
рующим действием на секреторный аппарат желудка.
Лечебное питание детей с гастродуоденальной патологией на¬
правлено на уменьшение активности агрессивных и мобилизацию за¬
щитных факторов, нормализацию моторики, уменьшение воспали¬
тельного процесса в слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки,
коррекцию дисбактериоза. В то же время оно должно предупреждать
развитие белково-энергетической недостаточности и дефицита от¬
дельных микронутриентов, поддерживать на должном уровне нутри-
тивный статус ребенка. Этим требованиям до недавнего времени со¬
ответствовали лечебные диеты №1а, 1б и 1, в которых в зависимости
от активности воспалительного процесса предусмотрено последова¬
тельное возрастание степени механического, химического и термиче¬
ского воздействия на слизистую желудка. Они обладают в разной
степени низким кислотно- и ферментостимулирующим действием на
пищеварительную систему, способствуют восстановлению структуры
слизистой, секреторной и моторной функции верхних отделов желу¬
дочно-кишечного тракта, снижению возбудимости вегетативной
нервной системы. Из питания исключают (или ограничивают) про¬
дукты и блюда, механически раздражающие и повреждающие слизи¬
стую желудка и двенадцатиперстной кишки, растительные продукты,
богатые пищевыми волокнами и/или содержащие грубую клетчатку,
жилистое мясо, хрящи, кожу птицы и рыбы; продукты и блюда, долго
перевариваемые желудком, а также стимулирующие продукцию со¬
ляной кислоты и протеолитических ферментов. Используют специ¬
альную щадящую кулинарную обработку пищи. На активность желу¬
дочной секреции влияет также температура пищи и интервал между
ее приемами, поэтому блюда даются в теплом виде и дробно (часто и
небольшими порциями).
Диета №1 а (максимально щадящая) назначается в острый пери¬
од заболевания при тяжелых формах язвенной болезни желудка и
двенадцатиперстной кишки на ограниченный срок - от 1 до 7 дней.
Она дефицитна по содержанию основных пищевых веществ и энер¬
гии. Содержание пищевых волокон снижено до минимума. Широко
используются молоко и пресный творог. Все блюда готовятся на пару,
отвариваются, протираются до состояния пюре, даются в жидкой или
284

полужидкой консистенции, в теплом виде (30-40°С). Режим питания
дробный, 6-7 раз в сутки.
Исключаются: мясные, рыбные и грибные бульоны, подливы и
соусы, жареные, жирные и острые блюда, тугоплавкие животные жи¬
ры, копчености, пряности, соленья, маринады, кисломолочные и гази¬
рованные напитки, хлеб и хлебобулочные изделия, овощи в любом
виде, фрукты и ягоды без предварительной тепловой обработки, оре¬
хи, грибы, кофе, какао, шоколад.
Рекомендуются: слизистые супы на овощной и крупяной осно¬
ве, молочные каши протертые, жидкие (кроме пшенной и перловой),
молоко, пресный протертый творог, паровой омлет, мясо и рыба в ви¬
де парового суфле, молочные и фруктово-ягодные кисели и муссы,
отвар шиповника; масло (сливочное и растительное) используется
только в готовых блюдах.
Диета №1б - менее щадящая, она назначается в период стихания
воспаления в желудке и двенадцатиперстной кишке, а также больным
после полостных операций, сроком на 10-14 дней. В диете №1б по-
прежнему ограничивают химические и механические раздражители
секреции. Энергетическая и пищевая ценность рациона возрастает за
счет расширения ассортимента продуктов, хотя еще остается дефи¬
цитной по сравнению с возрастной нормой.
К варианту диеты №1 а добавляют пшеничные толченые сухари,
гомогенизированные овощные и фруктовые пюре для детского пита¬
ния, спелые фрукты и ягоды после тепловой обработки, соки фрукто¬
во-ягодные сладкие, наполовину разведенные кипяченой водой 1:1;
мясо и рыбу готовят в виде паровых котлет или фрикаделек; слизи¬
стые супы заменяют протертыми. Все блюда готовят на пару, разва¬
ривают до мягкости, размельчают, разминают и протирают до состоя¬
ния пюре, дают в теплом виде. Режим питания остается дробным.
В период реконвалесценции и ремиссии заболевания назначает¬
ся умеренно щадящая диета №1. Энергетическая ценность и химиче¬
ский состав ее соответствуют физиологической норме. Ассортимент
блюд расширяется за счет отдельных разваренных овощей (кроме бе¬
локочанной капусты, репы, редьки, редиса, бобовых), сладких сортов
спелых фруктов, подсушенного пшеничного хлеба и кондитерских
изделий. По-прежнему исключаются бульоны, жареные, жирные и
острые блюда, копчености, мягкий хлеб и выпечка.
Диета №1 применяется в двух вариантах: блюда могут быть в
протертом и непротёртом виде.
Первый вариант диеты №1 получают больные в период рекон-
валесценции после острого периода язвенной болезни (в среднем 1
месяц, с постепенным, по мере улучшения состояния, переходом на
285

непротёртую пищу). Предусматривается дополнение ассортимента
блюд диеты №1 б протертыми супами из сборных овощей (кроме щей
и борща), крупяными или с вермишелью, для гарниров используют
отварные овощи, имеющие нежную клетчатку (кабачки, цветная и
брюссельская капуста, томаты, морковь, свекла). Разрешается пше¬
ничный подсушенный хлеб. Блюда готовят на пару, отваривают, раз¬
варивают до мягкости, измельчают, протирают до состояния пюре,
дают в теплом виде.
Во втором варианте диеты №1 супы, каши, овощи после отвари¬
вания не протираются, мясо и рыба не измельчаются, фрукты и ягоды
даются очищенными, без тепловой обработки. Разрешаются такие
кондитерские изделия, как зефир, пастила, сухое печенье, вафли.
Блюда готовят на пару, отваривают, разваривают до мягкости, не из¬
мельчают, дают в теплом виде 5-6 раз в день. В последующем в пери¬
од стойкой клинико-лабораторной ремиссии заболевания рекоменду¬
ется индивидуальная диета с исключением продуктов, вызывающих
диспептические нарушения.
Следует подчеркнуть, что в настоящее время большинство гаст¬
роэнтерологов считают нецелесообразным резко ограничивать сроки
соблюдения высокощадящих диет №1 а и 1б с низкой энергетической
ценностью, дефицитных по содержанию основных пищевых веществ
и микронутриентов, и как можно раньше (на 3-7-й день) переводить
больных на варианты диеты №1. Использование в терапии заболева¬
ний желудка и двенадцатиперстной кишки современных высокоэф¬
фективных антисекреторных и антацидных средств позволяет уже в
острый период болезни начинать диетическое лечение с протертых
блюд диеты №1.
В случае развития вторичной лактазной недостаточности (дли¬
тельное течение язвенной болезни и хронического гастродуоденита,
высокая обсемененность слизистой желудка ^ру^п и низкая кисло¬
тообразующая функция желудка) широко представленное в «первых»
диетах цельное коровье молоко целесообразно заменить на безлак-
тозные смеси для энтерального питания «Нутриэн Юниор», «Нутриэн
Стандарт» («Нутритек», Россия), «Нутризон» («Нутриция», Голлан¬
дия»), «Клинутрен Юниор» («Нестле», Швейцария) и др. На кафедре
педиатрии №2 нашего университета для детей с непереносимостью
молока разработан безмолочный стол №20.
Детям с хроническим гастритом на фоне секреторной недоста¬
точности в период реконвалесценции и ремиссии заболевания показа¬
на диета № 2, которая, с одной стороны, оказывает противовоспали¬
тельное действие и щадит слизистую оболочку желудка, с другой -
стимулирует его секреторный аппарат. Энергетическая ценность и
286

содержание основных пищевых веществ в ней полностью соответст¬
вуют возрастным физиологическим потребностям ребенка. Допуска¬
ется употребление некрепких бульонов и слегка обжаренных блюд
без образования корочки. Кулинарная обработка пищи остается ща¬
дящей: блюда готовятся на пару, отвариваются, тушатся, запекаются,
имеют разную степень измельчения. Режим питания: 4-5 раз в сутки.
С целью стимуляции железистого аппарата желудка температура
блюд может колебаться от 20 до 60°С.
Исключаются продукты и блюда, трудно перевариваемые, спо¬
собные механически повредить слизистую желудка. В питании широ¬
ко используются кисломолочные напитки (молоко дается только в
блюдах), творог, неострый сыр, молочные каши (кроме пшенной и
перловой), яйца вареные или в виде омлета, супы на основе некреп¬
ких мясных и рыбных бульонов, овощных отваров. Мясо и рыбу от¬
варивают или слегка обжаривают, дают в рубленом виде или куском.
Овощи употребляют в сыром и вареном виде. Разрешаются спелые
фрукты и ягоды, натуральные фруктово-ягодные соки и пюре про¬
мышленного производства, кисели, компоты, хлеб пшеничный, под¬
сушенный, масло сливочное и растительное.
Сроки диетотерапии подбираются индивидуально и обычно со¬
ставляют не менее 6 мес.
Вынужденное исключение или ограничение отдельных продук¬
тов и блюд в щадящих диетах неизбежно приводит к дефициту ос¬
новных пищевых веществ и эссенциальных микронутриентов (поли-
ненасыщенных жирных кислот (ПНЖК), минеральных веществ, ви¬
таминов), что способствует возникновению нарушений в нутритив-
ном и иммунном статусе детей.
Использование в диетотерапии ПНЖК семейства ю-3 и ю-6 мо¬
жет способствовать более быстрому процессу регенерации, нормали¬
зации иммунного ответа и уменьшению воспалительной реакции. С
этой целью показано повышение в рационе больных доли раститель¬
ных масел и введение пищевых добавок на основе рыбьего жира (по-
лиен, эйконол и др.).
Дефицит витаминов и минеральных веществ можно восполнить
с помощью готовых фруктовых и овощных гомогенизированных пю¬
ре, имеющих стабильный витаминный и минеральный состав, а также
витаминно-минеральных комплексов:	«Ундевит»,	«Мультитабс»,
«Дуовит» и многие др., масляного раствора витамина А. При назна¬
чении поливитаминов и пищевых добавок необходимо учитывать их
индивидуальную переносимость больными, возможное содержание в
их составе компонентов, способных раздражать пораженную слизи¬
стую (лимонная кислота, углекислый газ, красители и др.), а также
287

вероятность механического повреждения слизистой таблетками. В
ряде случаев следует предпочесть смесь витаминов в виде порошков
либо жидкие формы, предназначенные для детей раннего возраста.
У больных с воспалительно-деструктивными заболеваниями
верхних отделов желудочно-кишечного тракта нередко отмечается
выраженный дисбиоз кишечника, усугубляющийся проведением эра-
дикационной терапии и использованием антисекреторных средств.
Поэтому в период реконвалесценции и ремиссии болезни в комплекс¬
ную диетотерапию целесообразно включать кисломолочные продук¬
ты, обогащенные лакто- и бифидобактериями, такие как «Биокефир»
и «Био-йогурт», «Биобаланс», «Актимель», «Активиа» фирмы и пр., а
также пробиотические нутрицевтики (линекс, нормофлорины В и L,
бифидумбактерин, примадофилус, лацидофил, иогулакт и др.).
В настоящее время в соответствии с Постановлением МЗ РБ
№ 135 от 29.08.08 издана Инструкция об организации диетического
питания в государственных организациях здравоохранения, согласно
которой при острых и хронических заболеваниях желудочно¬
кишечного тракта назначается диета П.
Диета П
Общая характеристика химического состава и продуктового на¬
бора: Физиологически полноценный рацион с механическим, химиче¬
ским и термическим щажением органов пищеварения. Принцип ща-
жения достигается исключением продуктов, обладающих сильным
сокогонным действием, содержащих экстрактивные вещества, спе¬
ции, грубую клетчатку.
Цель назначения. Создание благоприятных условий для нор¬
мализации нарушенных функций органов пищеварения.
Основные показания к назначению: острые и обострение хрони¬
ческих заболеваний желудочно-кишечного тракта, печени, поджелу¬
дочной железы.
Химический состав и энергетическая ценность:
Белки - 90-100 г (60% - животные)
Жиры - 80-90 (30% - растительные)
Углеводы - 400-450 г (70-80 г сахара)
Калорийность - 2800-2900 ккал
Свободная жидкость - 1,5-2,0 л.
Хлорид натрия - 10 г
Основные способы приготовления: пища готовится в отварном,
паровом или запеченном виде.
Режим питания: дробный, 4-6 раз в день.
Режим (постельный, палатный, полупостельный) зависит от вы¬
раженности синдромов, наличия осложнений. Постельный режим
288

способствует снижению двигательных нарушений желудочно¬
кишечного тракта, усилению кровоснабжения и тем самым репарации
слизистой оболочки. Его продолжительность обычно 3-5 дней. Затем
при исчезновении спонтанных болей и уменьшении болезненности
при пальпации назначается полупостельный, а через 1 -2 недели -
общий режим. Сон должен быть достаточным.
Лечебная физкультура назначается после снятия болевого син¬
дрома. Противопоказания к назначению лечебной физкультуры -
кровотечения, пенетрирующая язва, перивисцериты. В фазе ремиссии
дети могут заниматься теми видами спорта, которые им нравятся, ис¬
ключая силовые.
Медикаментозная терапия
Коррекция желудочной секреции
Современные лекарственные средства позволяют контролиро¬
вать кислую секрецию желудка двумя способами:
- снижением выработки хлористоводородной кислоты посредст¬
вом нейрогенных, эндокринных и паракринных физиологических ме¬
ханизмов регуляции секреторной функции;
- увеличением рН желудочного содержимого или за счет хими¬
ческой реакции нейтрализации кислоты, или путем ее связывания,
способствующего снижению концентрации ионов водорода.
Выделяют пять основных групп препаратов, влияющих на же¬
лудочную секрецию.
Антациды. Препараты этой группы способствуют нейтрализа¬
ции соляной кислоты, адсорбции пепсина и желчных кислот, облада¬
ют цитопротекторным действием, повышают синтез гликопротеинов
желудочной слизи. В настоящее время предпочтение отдают невсасы-
вающимся (несистемным) антацидам. К ним относят Альмагель
(Альмагель Нео, Альмагель А), Фосфалюгель, Магальдрат, Ренни,
Гастал и др. Антациды целесообразно назначать через 1-2 ч после
еды 3-4 раза в сутки и перед сном. Длительность назначения 2-3 не¬
дели. Антациды противопоказаны при тяжелых формах почечной не¬
достаточности, запорах, стенозирующих заболеваниях кишечника.
Таблица 57 - Невсасывающиеся антациды
Состав
Торговое
название
Форма
выпуска
Способ введения,
дозы
Алюминия гидро-
окись+магния три-
силикат
Магнагель
Жеват. таб.№24,
96
Внутрь по 1/2-1-2 таб. 3-4
раза в день через 1 час по¬
сле еды
Гидроокись алю-
Маалокс
Таб. №20, 40
Внутрь по 1-2 таб. (1 ч.л. -
289

Состав
Торговое
название
Форма
выпуска
Способ введения,
дозы
миния+ гидроокись
магния
Пак. 15мл №30
Фл. сусп. 250 мл
1 ст.л. - 1 пак.) 3 раза в
день через 1-1,5 часа после
еды и на ночь
Гель фосфата алю¬
миния
Фосфалю-
гель
Пакеты-«саше»
по 10 мл №20
До 6 мес. - 1/4 пак., после
6 мес. - 12 пак. или 2 ч.л.
внутрь после еды 3-4 раза
в день
Гель фосфата алю¬
миния
Гефал
Фл. сусп. 250г
Внутрь по 1-2 ч.л. 3-4 раза
в день через 1-1,5часа по¬
сле еды
Гидроокись алю-
миния+магния кар-
бонат+магния гид¬
роокись
Гастал
Табл. 0,75г №60
Внутрь детям старше 6 лет
по 1 таб. 4-6 раз в день че¬
рез 1 час после еды и на
ночь
Гидроокись алю-
миния+магния
Гидроокись алю-
миния+ магния+
анестезин
Гидроокись алю-
миния+магния
Альмагель
Альмаге-
льА
Альмагель
Нео
Фл. сусп. 170,
200 мл
Внутрь по 1-2 ч.л. 4 раза в
день через 1-1,5 часа после
еды
Кальция карбо-
нат+магния карбо¬
нат
Ренни
Таб. 24, 48
Детям старше 12 лет по
2 таб.
М-холинолитики. Они, блокируя холинорецепторы париеталь¬
ных, гастринпродуцирующих или сопряженных клеток, опосредую¬
щих секрецию гастрина, устраняют вагусные холинергические влия¬
ния на базальную и стимулированную секрецию. Сокоотделение в
желудке уменьшается как по обьему, так и по общему содержанию
хлористоводородной кислоты. Вместе с тем, кислотность желудочно¬
го сока изменяется менее значительно. Холинолитики существенно
усиливают и пролонгируют действие антацидных препаратов, замет¬
но изменяют моторную функцию желудочно-кишечного тракта: сни¬
жают тонус, амплитуду и частоту перистальтических сокращений,
расслабляют сфинктеры. Обьем и переваривающая активность пан¬
креатического сока также снижается. Неселективные холинолитики
применяются преимущественно как антисекреторные или регули¬
рующие моторику средства. В первом случае их назначают за 15-20
минут до еды, что позволяет получить наибольший ингибирующий
эффект на высоте пищевой секреции и пролонгировать буферное
290

влияние пищи на кислотность желудочного сока. Рационально их со¬
четать с антацидными препаратами (усиление и пролонгирование
Vy	\	Г“\	  vy	vy
действия). За счет комплекса секреторно-моторных воздействий их
назначение показано при гиперкинетических и спастических вариан¬
тах моторных нарушений и в качестве болеутоляющего средства.
Действие холинолитиков непродолжительно, при их приеме нередко
возникают побочные реакции, такие как сухость во рту, тахикардия,
запоры, нарушение мочеиспускания, повышение внутриглазного дав¬
ления и др., поэтому в настоящее время у детей их применяют крайне
редко.
Селективные М-холиноблокаторы (пирензепин, телензепин, га-
строцепин), избирательно блокируя М-1 холинорецепторы, располо¬
женные в нервных сплетениях желудка, а не на самих обкладочных
клетках, оказывают более существенное влияние на секрецию, а не на
моторную функцию желудка. За счет избирательности действия мало
влияют на М-холинорецепторы гладкой мускулатуры и сердца. Как
антисекреторный препарат, пирензепин отличается высокой эффек¬
тивностью, так как снижает базальную секрецию примерно на 50%
(энтеральный прием) и на 80-90% (внутривенное введение). При яз¬
венной болезни он способствует заживлению язв и обладает профи¬
лактическим действием при длительном приеме этими больными. Ус¬
тановлен умеренно выраженный нормализующий эффект при гипер-
и гипокинетическом синдроме. Пирензепин рекомендуется назначать
при хронических гастритах/гастродуоденитах, неосложненной язвен¬
ной болезни при наличии сопутствующих признаков вегетодистонии,
повышении преимущественно базальной желудочной секреции перо¬
рально по ^-1 таблетке (0,025 г) 2 раза в сутки (утром и вечером, за
30 мин. до еды). Курс лечения составляет около 3-4 недель. При вы¬
раженных болевом и диспептическом синдромах пирензепин можно
вводить внутривенно или внутримышечно по 10 мг 2 раза в сутки.
При длительном приеме, применении в высоких дозах или индивиду¬
альной чувствительности могут проявляться признаки холинергиче-
ской блокады (сухость во рту, нарушение зрительной аккомодации).
Блокаторы Н2-рецепторов гистамина. Препараты этой группы
являются специфическими конкурентными антагонистами Н-2-
гистаминовых рецепторов в обкладочных клетках слизистой оболоч¬
ки желудка. Они ингибируют секрецию желудочного сока, тормозят
базальную, ночную и стимулированную секрецию. К настоящему
времени известно 5 поколений этой группы препаратов: циметидин,
ранитидин, фамотидин, низатидин, роксатидин. У детей используют¬
ся препараты из группы ранитидина и фамотидина. Н-2 гистаминоб-
локаторы подавляют секрецию париетальных клеток в зависимости от
291

дозы на 53-90%, курсовое их применение приводит к повышению об¬
разования простагландина Е2 в слизистой желудка и двенадцатипер¬
стной кишки (цитопротективный эффект), в зависимости от дозы от¬
мечается снижение на 30-90% продукции пепсина, но мало изменяет¬
ся секреция бикарбоната и слизи (циметидин, фамотидин), обладают
антихеликобактерным эффектом, не оказывают существенного влия¬
ния на моторику желудочно-кишечного тракта, панкреатическую сек¬
рецию. Следует отметить наличие резистентности к Н-2 гистаминоб-
локаторам некоторой категории больных, которую можно выявить
только при проведении рН-метрии. Назначают препараты этой груп¬
пы 1-2 раза в день. Противорецидивное лечение основано на продол¬
жительном (до нескольких лет) их назначении. С этой целью препара¬
ты обычно принимают на ночь в уменьшенной наполовину дозе с по¬
степенной отменой в последующем для предотвращения развития
синдрома «рикошета». Побочные эффекты: нарушения стула (понос,
запор), снижение аппетита, кожная сыпь, мышечные боли. Из-за про¬
никновения через гематоэнцефалический барьер они способны вы¬
звать головные боли, головокружение, спутанность сознания, дезори¬
ентацию. При длительном приеме Н-2 гистаминоблокаторы вызывают
развитие синдрома отмены («рикошета»); за счет связывания с фер¬
ментами, содержащими цитохром Р-450, способны угнетать микросо-
мально-окислительную систему печени, в результате чего нарушается
биотрансформация лекарственных препаратов в печени и усиливается
действие лекарственных препаратов (этот эффект отсутствует у рани-
тидина и фамотидина); сидром бронхиальной обструкции. Циметидин
усиливает секрецию пролактина, приводя к развитию гинекомастии;
обладает антиандрогенным действием, тем самым способствуя нару¬
шению либидо, потенции; способствует также обострению системной
красной волчанки. В больших дозах, особенно при внутривенном вве¬
дении, препараты этой группы блокируют Н-2 гистаминорецепторы
предсердий и могут провоцировать аритмии.
Таблица 58 - Блокаторы Н-2 гистаминорецепторов
Международ¬
ное название
препарата
Торговое на¬
звание
Форма
выпуска
Способ введения,
дозы
Ранитидина
гидрохлорид
Ранисан,
Ацидекс,
Зантак
Таб.150 мг,
300 мг
№20, 30
Внутрь детям старше 8 лет по
2-4 мг/кг в сутки в 2 приема,
старше 15 лет по 150 мг 2 раза
в день
Фамотидина
гидрохлорид
Фамоцид,
Фамотидин,
Квамател
Таб.20 мг,
40 мг №20, 30
Внутрь детям 10-14 лет 20 мг в
сутки, детям старше 14 лет по
20 мг 2 раза в день
292

Международ¬
ное название
препарата
Торговое на¬
звание
Форма
выпуска
Способ введения,
дозы
Низатидин
Аксид
Таб.150 мг
№10
Внутрь старше 16 лет 150-300
мг в сутки в 1-2 приема
Роксатидин
Роксан
Таб.75 мг
№10
Внутрь старше 16 лет 75-150 мг
в сутки в 1-2 приема
Блокаторы Н+/К+-АТФазы (блокаторы «протонного насоса»,
ингибитры протонной помпы) - омепразол, лансопразол, пантопра-
зол, рабепразол, эзомепразол - оказывают высокоселективное угне¬
тающее действие на кислотообразующую функцию желудка. Протон¬
ная помпа рассматривается как протеин, локализованный в цитоплаз¬
матических пузырьках при тубулах париетальной клетки и в микро¬
ворсинках секреторных канальцев. Каталитическая субьединица пом¬
пы Н+/К+-АТФаза реализует конечный этап секреции кислоты. Пре¬
параты этой группы обладают выраженным угнетающим действием
на кислую секрецию,- как базальную и ночную, так и стимулирован¬
ную пищей, гистамином и др. стимуляторми секреции. Антисекре-
торный эффект 1 дозы блокаторов протонной помпы сохраняется в
течение 3-4 дней, у них отсутствует феномен «отдачи», эти препара¬
ты эффективны при резистентных к Н-2 гистаминоблокаторам язвах.
Блокаторы протонной помпы малотоксичны. Назначают их за 30 ми¬
нут до еды утром. При их приеме у 1,5-3% больных отмечаются тош¬
нота, диарея, боли в животе. Реже регистрируются влияния на ЦНС
(головная боль, сонливость, головокружение), изредка - покраснение
кожи, повышение активности аминотрасфераз плазмы. При длитель¬
ном применении блокаторов Н+/К+АТФазы повышается склонность к
переломам.
Таблица 59 - Ингибиторы протонной помпы
Международное
название препарата
Торговое
название
Форма выпуска
Способ введения,
дозы
Омепроазол
Омепразол
Зероцид
Омез
Лосек
Капс.20 мг, №20
Капс.20 мг, №20,
таб.10 мг, 20 мг №20
Капс.20 мг, №50
Капс.10 мг, 20 мг №20,
таб.10 мг, 20 мг №20
Капс.20 мг №14
Внутрь детям старше
12 лет по 20 мг 2 раза
в сутки
Ланзопразол
Ланзопра-
зол
Капс.30 мг, №20
Внутрь детям старше
12 лет 30-60 мг в су¬
тки в 1-2 приема
293

Международное
название препарата
Торговое
название
Форма выпуска
Способ введения,
дозы
Рабепразол
Париет
Капс.20 мг, №20
Внутрь детям старше
12 лет 20 мг в сутки в
1-2 приема
Эзомепразол
Нексиум
Капс.20 мг, №20
Таб.40 мг, №14, №7
Внутрь детям старше
12 лет 20-40 мг в су¬
тки в 1-2 приема
Пантопразол
Пантопра-
зол,
Контролок
Табл.40 мг. №14, 28
Внутрь детям старше
12 лет 40-80 мг в су¬
тки в 1-2 приема
Эрадикационная терапия проводится в случае обнаружения
H.	руіогі. В настоящее время схемы эрадикации определены регио¬
нальными рекомендациями на основе международного Маастрихт¬
ского консенсуса 3(2005г.)
Таблица 60 - Антибактериальные препараты, используемые при
лечении H. рylori-инфекции
Международное на¬
звание препарата
Торговое
название
Форма выпуска
Способ введения,
дозы
Кларитромицин
Кларикар
Клацид
Таб.0.25 г.№10, 0,5 г №15
Порош. для сусп. фл.60 и
100 мл (5 мл/0,125г)
Таб.0.25г и 0,5г №14
Внутрь 15 мг/кг в
2 приема
Рокситромицин
Рулид
Таб.50 мг,100 мг,150 мг
№10
Пак.15мл №30
Фл. сусп.250 мл
Внутрь 5-8 мг/кг в
2 приема
Азитромицин
Азикар
Сумамед
Капс.№6,0,5г №2,3,6
Пор. для сусп. (200 мг/5
мл-22,5 мл)
Таб. и капс. 0,125г, 0,5г
№3,5
Внутрь 10 мг/кг 3
дня 1 раз в день
Амоксициллин
Амокси-
циллин
Амокси-
кар
Флемоксин
солютаб
Капс., таб.0,25 и 0,5г №10
Фл. сусп. 250г/5 мл 125
мг/5мл.
Пор. для сусп. 125 мг/5
мл, 250 мг/5мл
Фл. по 100 мл
Капс. 0,25г, 0,5г №16.
Таб.0,125г,0,25г,0,5г №20
Внутрь 25 мг/кг в
2-4 приема
Фуразолидон
Фуразоли-
дон
Таб.0,05г.№20
Внутрь 20 мг/кг в
сутки в 2 приема
(мах. 400 мг/ сутки)
294

Международное на¬
звание препарата
Торговое
название
Форма выпуска
Способ введения,
дозы
Нифуратель
Макмирор
Таб. 200 мг № 20
Внутрь 15 мг/кг в су¬
тки в 2 приема
(макс.-600 мг/сутки)
Нифуроксазид
Метронидазол
Нифурок-
сазид
Таб.100 мг№24
Таб.0,25
Детям с 6 лет по
200 мг таб.2 раза в
день
30 мг/кг/сут
Таблица 61 - Комбинированные препараты для эрадикационной
терапии H. руіогі
Международное
название препарата
Форма выпуска,
состав
Способ введения,
дозы
Пептипак
В 1 блистере:
Омепразол капс. 20 мг
№2;
Амоксикар (амоксицил-
лин) капс. 500 мг №4;
Кларикар (кларитроми-
цин) таб. 500 мг №2
Старше 15 лет-по1капс.
омепразола, 2 капс. амокси-
циллина и 1 таб. кларитро-
мицина 2 раза в день.
Детям в возрасте 12-15 лет
суточная доза препаратов
сокращается в 2 раза
Пилобакт
В 1 блистере:
Омепразол капс. 20 мг
№2
Тинидазол таб. 500 мг
№2
Кларитромицин таб. 250
мг №2
Старше 15 лет-по1капс.
омепразола,1 таб. кларит-
ромицина, 1 таб. тинидазо-
ла 2 раза в день.
Детям в возрасте 12-15 лет
суточная доза препаратов
сокращается в 2 раза
После окончания комбинированной эрадикационной терапии
необходимо продолжить лечение еще в течение 5 недель при дуоде¬
нальной язве и на протяжении 6-7 недель при локализации язвы в же¬
лудке любым из препаратов, контролирующих желудочную секрецию
в половинной дозе.
Контроль эрадикации Нр-инфекции проводится обязательно
двумя методами не ранее чем через 4 недели после окончания курса
терапии.
Неудачи в терапии Нр-инфекции связаны с уровнем первичной
резистентности к антибактериальным препаратам, входящим в схему
лечения; плохой комплаенс; курение; высокая базальная кислотность;
предшествующий долгий прием антисекреторных препаратов; высо¬
кая обсемененность Н.руІогі слизистой оболочки желудка.
Пробиотики - Линекс, Лацидофил, Бифиформ, Бифидумбакте-
рин - назначают с целью уменьшения риска развития дисбиоза ки¬
шечника. Курс лечения - 3-4 недели.
295

Цитопротекторы: пленкообразующие - препараты висмута (Де-
нол, Трибимол, Вентрисол). Де-Нол назначают по 1 таблетке (120 мг)
за 30 минут до еды 3-4 раза в день детям старше 10 лет и по У таб¬
летки детям в возрасте до 10 лет.; Сукральфат (Вентер) назначают по
0,5-1 г 4 раза в сутки (3 раза за 1 ч до еды и перед сном) детям старше
16 лет; простагландины (Сайтотек, Энпростил) назначают по 200 мкг
3 раза в день до еды и на ночь. Курс лечения цитопротекторами
обычно составляет 3-4 нед.
Коррекция моторно-эвакуаторных нарушений проводится бло-
каторами дофаминовых рецепторов (метоклопрамид-Церукал, домпе-
ридон - Мотилиум, Мотилак, Мотиллион) по 0,5-1 мг/кг в сутки 3
приема за 30 минут до еды в течение 2-3 недель. Мозаприд (Мозакс)
назначают детям старше 12 лет по 2,5-5 мг 3 раза в сутки независимо
от приема пищи.
При выраженном болевом синдроме показано назначение спаз¬
молитиков гладкой мускулатуры (Но-шпа, Папаверин, Дюспаталин),
холинолитиков с преимущественно спазмолитическим действием
(Бускопан, Беллоид).
Для улучшения обменных процессов в слизистой оболочке при
наличии атрофических изменений рекомендуется применение ком¬
плекса витаминов с микроэлементами, мембраностабилизаторов (Эс-
сенциале-форте, вит. А, Е и др.).
При снижении кислотообразующей функции желудка (у детей
встречается редко) с целью ее стимуляции терапию можно проводить
в нескольких направлениях: стимуляция обменных и репаративных
процессов в слизистой оболочке путем назначения витаминных пре¬
паратов, Солкосерила, Актовегина, Диавитола, Рибоксина, Пананги¬
на; улучшение микроциркуляции назначением препаратов никотино¬
вой кислоты (Никошпан, Никотинамид); применение стимуляторов
желудочной секреции (Плантаглюцид, Сок подорожника, Лимонтар);
проведение заместительной терапии Ацидин-пепсином и ферментами
поджелудочной железы (Плантаглюцид, Мезимфорте, Панкреатин).
При сопутствующих вегетативных нарушениях проводится их
коррекция с учетом типа вегетодистонии.
Физиотерапия является дополнительным методом лечения. В
период обострения показаны электрофорез с новокаином, папавери¬
ном на эпигастральную область, электросон, электрофорез с кальцием
или бромом на воротниковую область, в период ремиссии - СМВ,
ДМВ, УЗ, парафин, озокерит на эпигастральную область.
Иглорефлексотерапия оказывает положительный эффект при
снятии болевого синдрома, способствует ускорению процессов репа¬
рации.
296

Фитотерапия: назначается вне периода обострения. Курсы це¬
лесообразно повторять 2-3 раза в год. При повышенной кислотности
применяют сок картофеля, укроп, свекольный и морковный сок; для
улучшения регенерации - облепиховое масло, корень солодки, ро¬
машку, капустный сок; спазмолитическим и болеутоляющим дейст¬
вием обладает корень валерианы, овес, тысячелистник, тмин; проти¬
вовоспалительное действие оказывают кора дуба, пшеничные отруби;
вздутие живота уменьшает мята перечная, укроп; с целью нормализа¬
ции стула при запорах используют сенну, крушину. При пониженной
кислотности рекомендуется использовать горечи, цветы бессмертни¬
ка, ягоды брусники, шиповник.
Бальнеотерапия показана вне стадии обострения. При хрони¬
ческом гастрите с сохранённой и повышенной секреторной функцией
желудка показаны гидрокарбонатные минеральные воды малой и
средней минерализации (Боржоми, Славяновская, Смирновская) за
1,2-2 ч до еды в теплом виде, 3 раза в день, быстрыми глотками. При
хроническом атрофическом гастрите с секреторной недостаточностью
показаны хлоридные, натриевые, гидрокарбонатно-хлоридные мине¬
ральные воды за 15-20 мин. до еды, медленно, большими глотками, 3
раза в день (Миргородская, Ижевская, Минская), комнатной темпера¬
туры, с газом.
Минеральную воду пьют по 3 мл на кг массы тела.
Минеральные воды применяют 2 раза в год курсом по 3-4 недели.
Таблица 62 - Диспансерное наблюдение
Нозологиче¬
Частота
Осмотры
Наименование
Основные
Критерии
ская форма
наблю¬
врачами
и частота ла-
лечебно-
эффек¬
(с указанием
дения
других
бораторных и
оздоровитель-
тивности
шифра по
педиат-
специаль¬
других диагно-
ные мероприя-
диспансе-
МКБ 10)
ром
ностей
стических ис¬
следований
тия
ризации
Хронический
1 раз в
Консуль-
ЭГДС с био-
Рекомендации по
Отсутст-
гастродуоденит
6 меся-
тация га-
псией при ус-
коррекции образа
вие реци-
К29. Гастрит и
цев
строэн-
тановлении ди-
жизни. Диета:
дивов за-
дуоденит
теролога,
агноза; при на-
стол №5 с огра¬
болевания.
К29.3. Хрони-
ЛОР-
личии HP и
ничением жаре-
Снятие с
ческий поверх-
врача и
проведении
ных, острых, со-
учёта при
ностный гаст-
стомато-
эрадикации ды-
лёных блюд, со¬
наличии
рит
лога по
хательный тест,
усов, копчёно-
стойкой
К29.4. Хрони-
показа-
либо через 12
стей, маринадов.
ремиссии
ческий атро-
ниям.
месяцев серо-
При обнаруже-
в течение
фический гаст-
логический
нии HP и отяго-
2 лет и от-
рит К29.5.
тест на HP; при
щённом семей-
сутствии
Хронический
появлении час-
ном анамнезе -
морфоло-
гастрит не-
тых рецидивов,
применение схем
гических и
297

Нозологиче¬
ская форма
(с указанием
шифра по
МКБ 10)
Частота
наблю¬
дения
педиат¬
ром
Осмотры
врачами
других
специаль¬
ностей
Наименование
и частота ла¬
бораторных и
других диагно¬
стических ис¬
следований
Основные
лечебно-
оздоровитель¬
ные мероприя¬
тия
Критерии
эффек¬
тивности
диспансе¬
ризации
уточнённый
К29.8. Дуоде¬
нит К 29.9. Га¬
стродуоденит
неуточнённый
усилении кли¬
нической сим¬
птоматики -
ЭГДС; при сня¬
тии с учёта, при
отсутствии
обострения -
ЭГДС 1 раз в 2
года; УЗИ ор¬
ганов брюшной
полости, анализ
крови, мочи,
копрограмма -
1 раз в год.
КИГ - по пока¬
заниям
эрадикации (7¬
дневная тройная
терапия или
квадротерапия).
При отсутствии
HP и признаках
обострения -
антисекреторные
препараты, про¬
кинетики. Кор¬
рекция СВД.
Растительные
седативные по
показаниям. Ви¬
тамины (А, Е, гр.
В), источники
полиненасыщен-
ных жирных ки¬
слот, фитотера¬
пия (иберогаст),
курсы минераль¬
ных вод - 2 раза
в год. Санаторно¬
курортное лече¬
ние
эндоско¬
пических
признаков
гастрита
или лёгкой
степени
его выра¬
женности
и активно¬
сти
К26. Язва две¬
надцатиперст¬
ной кишки
Включены:
эрозия (острая)
двенадцати¬
перстной киш¬
ки К25. Язва
желудка,
включены:
эрозия (острая)
желудка
При
нали¬
чии по-
вреж-
дения
слизи¬
стой 1
раз в 3
месяца,
затем -
1 раз в
6 меся¬
цев,
при от-
сутст-
вии
обост¬
рений -
1 раз в
год
Консуль¬
тация га-
строэнте-
ролога
через 4-6
недель
после вы¬
явления
язвы; да¬
лее в пер¬
вый год
после
обостре¬
ния - 2
раза в год,
затем - 1
раз в год,
ЛОР-
врача,
стомато¬
лога, пси-
ЭГДС с био¬
псией при ус¬
тановлении ди¬
агноза и через
4-6 недель
(контроль за¬
живления язвы
и успешности
эрадикацион-
ной терапии); в
последующем -
1 раз в год и
при снятии с
учёта. УЗИ ор¬
ганов брюшной
полости, анализ
крови, мочи,
копрограмма 1
раз в год, КИГ
по показаниям
Рекомендации по
коррекции об¬
раза жизни. Дие¬
та: стол №5 с ог¬
раничением жа¬
реных, острых,
солёных блюд,
соусов, копчёно¬
стей, маринадов.
При обнаруже¬
нии HP - приме¬
нение схем эра-
дикации (7¬
дневная тройная
терапия или
квадротерапия).
При отсутствии
HP и признаках
обострения - ан-
тисекреторные
препараты и ре-
Отсутст¬
вие реци¬
дивов за¬
болевания.
Снятие с
учёта при
наличии
стойкой
ремиссии
в течение
3 лет и от¬
сутствии
морфоло¬
гических и
эндоско¬
пических
признаков
обостре¬
ния забо¬
левания
298

Нозологиче¬
ская форма
(с указанием
шифра по
МКБ 10)
Частота
наблю¬
дения
педиат¬
ром
Осмотры
врачами
других
специаль¬
ностей
Наименование
и частота ла¬
бораторных и
других диагно¬
стических ис¬
следований
Основные
лечебно-
оздоровитель¬
ные мероприя¬
тия
Критерии
эффек¬
тивности
диспансе¬
ризации
хотера-
певта - по
показани¬
ям
паранты, проки¬
нетики. Симпто¬
матическое при¬
менение антаци-
дов
Коррекция СВД.
Растительные
седативные. Ви¬
тамины (А, Е, гр.
В), источники
полиненасыщен-
ных жирных ки¬
слот, фитотера¬
пия (иберогаст),
курсы минераль¬
ных вод - 2 раза
в год. Санатор¬
но-курортное ле¬
чение
ЗАБОЛЕВАНИЯ БИЛИАРНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ
Харченко О.Ф. - доцент, канд. мед. наук
Анатомо-физиологические особенности билиарного
тракта у детей
Начальным звеном желчевыводящей системы являются межкле¬
точные желчные канальцы, образованные билиарными полюсами
двух и более смежных гепатоцитов. Стенками желчных канальцев яв¬
ляются цитоплазматические мембраны гепатоцитов. Межклеточные
канальцы, сливаясь друг с другом на периферии печеночной дольки,
образуют более крупные перилобулярные протоки (терминальные
дуктулы, канальцы Гернига). Проходя через терминальную пластину
гепатоцитов, в перипортальной зоне они впадают в междольковые
желчные протоки, которые анастомозируют между собой, увеличи¬
ваются в размерах и становятся крупными септальными протоками.
Начиная с этого уровня, в протоках определяется слой гладкомышеч¬
ных волокон и, соответственно, периферическая иннервация. Меж-
дольковые протоки, сливаясь между собой, образуют крупные доле¬
вые, которые выходят из печени и образуют общий печеночный про¬
ток, продолжающийся в общий желчный проток (ОЖП) (см. рис. 9).
299

Его началом считается место соединения печеночного протока с пу¬
зырным, а заканчивается он на задней стенке нисходящего отдела
двенадцатиперстной кишки.
Рисунок 9 - Анатомия внепеченочного билиарного тракта
Длина ОЖП 8-12 см, диаметр составляет 0,5-1 см, при УЗИ -
0,2-0,8 см. Желчный пузырь (ЖП) у новорожденных иногда имеет
веретенообразную, а в последующем - грушевидную или воронкооб¬
разную форму. Стенка ЖП представлена мышечными и эластически¬
ми волокнами без четко выделенных слоев. Слизистая оболочка ЖП
складчатая, не содержит желез, имеет углубления, проникающие в
мышечный слой (крипты Люшки) и инвагинации, доходящие до се¬
розной оболочки (синусы Рокитанского-Ашоффа). Вместимость
желчного пузыря 30-50 мл. В месте перехода желчного пузыря в пу¬
зырный проток мышечные волокна принимают циркулярное направ¬
ление, образуя сфинктер ЖП (Люткенса).
Секреция желчи идет непрерывно в течение суток, за сутки син¬
тезируется от 0,5 до 2,0 литров желчи. Направление движения желчи
определяется взаимодействием печеночной секреции, ритмической
деятельностью сфинктеров терминального отдела общего желчного
протока, сфинктера желчного пузыря, клапана пузырного протока, а
также всасывательной функцией слизистой оболочки желчного пузы¬
ря и всех протоков, что создает градиент давления, продвигающий
желчь. Из печеночных и общего желчного протока желчь поступает в
300

ЖП в момент закрытия сфинктера Одди, которому принадлежит клю¬
чевая роль в создании градиента давления. Вне пищеварения сфинк¬
тер Одди закрыт не постоянно, и небольшие порции желчи все время
поступают в двенадцатиперстную кишку. После окончания пищева¬
рения желчь поступает в желчный пузырь в течение трех и более ча¬
сов.
Мускулатура сфинктера Одди состоит:
• из собственно сфинктера ампулы большого дуоденального со¬
сочка (сфинктер Вестфаля), который обеспечивает разобщение
протоков с двенадцатиперстной кишкой;
• из собственно сфинктера общего желчного протока (холедоха);
• из сфинктера панкреатического протока (рис. 10)
Рисунок 10 - Анатомия сфинктера Одди
Желчный пузырь выполняет следующие функции:
• депонирование и концентрация желчи в межпищеварительный
период;
• абсорбция воды и электролитов;
• сокращение и порционная подача желчи в двенадцатиперстную
кишку во время пищеварения.
Желчный пузырь выступает как регулятор давления желчи по
всей желчевыделительной системе. Имея на своей поверхности боль¬
шое количество рецепторов, он рефлекторным путем регулирует про¬
цесс образования желчи в печени. Так, при повышении давления в
билиарных путях выше 300 мм водн. ст. образование желчи резко
уменьшается, а при опорожнении желчного пузыря процесс образова¬
ния желчи ускоряется.
1. Сфинкер холедоха
2. Сфинкер панкреатиче¬
ского протока
3. Сфинкер Вестфаля
301

Взаимоотношения желчного пузыря и сфинктера Одди базиру¬
ются на реципрокной иннервации:
• если сфинктер Одди сокращен, мускулатура желчного пузыря
расслаблена, и он наполняется желчью;
• если сфинктер Одди расслаблен, желчный пузырь сокращает¬
ся, и желчь выходит в двенадцатиперстную кишку;
• если давление в 12-перстной кишке снижается, желчь сбра¬
сывается из желчного протока в кишку, и одновременно ускоря¬
ется синтез желчи в печени;
• если давление в 1 2-перстной кишке повышается, то отток
желчи из пузыря замедляется, и одновременно тормозится син¬
тез желчи в печени.
Таким образом, основными механизмами регуляции движения
желчи является саморегуляция, взаимосопряженная работа желчного
пузыря и сфинктера Одди, градиент давления на всех уровнях били¬
арного тракта, величина давления в двенадцатиперстной кишке, кото¬
рые обеспечивают нормальное желчеобразование, секрецию, концен¬
трацию желчи и ее продвижение по билиарным путям.
Энтерогепатическая циркуляция желчных кислот
Желчь представляет собой изотонический электролитный рас¬
твор, образующийся в клетках печени и окончательно формирующий¬
ся при прохождении первичной желчи по печеночным и внепеченоч-
ным желчным путям. Состав желчи:
• желчные кислоты - 67%
• фосфолипиды - 22%
• белки - 4,5%
• билирубин - 0,3%
Примерно 50% общего количества желчных кислот составляют
первичные кислоты: холевая и хенодезоксихолевая (1:1), 50% - вто¬
ричные и третичные желчные кислоты: дезоксихолевая, литохолевая,
урсодезоксихолевая и сульфолитохолевая.
Желчные кислоты, синтезируемые в гепатоците, участвуют в
кишечно-печеночной (энтерогепатической) циркуляции: из гепатоци-
та по системе желчных ходов они попадают в двенадцатиперстную
кишку и, смешиваясь с пищевыми массами и секретами других пище¬
варительных желез, принимают участие в процессах метаболизма и
всасывания жира. Большая часть желчных кислот всасывается пре¬
имущественно в дистальных отделах тонкой кишки в кровь, и через
систему воротной вены снова попадает в печень, откуда реабсорбиру-
ется печеночными клетками и повторно выделяется в желчь. Гепато-
циты секретируют до 90% желчных кислот, возвратившихся в про¬
цессе энтерогепатической циркуляции, и около 10% желчных кислот
302

вновь синтезируют. Разбивая этот круг на отдельные звенья, можно
представить, какие конкретно процессы происходят в ключевых орга¬
нах желудочно-кишечного тракта.
В печени:
• биосинтез первичных желчных кислот и холестерина,
• конъюгация и реконъюгация желчных кислот,
• секреция конъюгированных желчных кислот.
В тонком кишечнике:
1. Пассивная и активная абсорбция конъюгированных желчных
кислот.
2. Пассивная абсорбция неконъюгированных желчных кислот.
В толстом кишечнике: образование вторичных желчных кислот
путем бактериального дегидроксилирования первичных (предвари¬
тельно деконъюгированных) желчных кислот.
Энтерогепатическая циркуляция желчных кислот в организме
здорового ребенка происходит от 2 до 6 раз в сутки и зависит от ко¬
личества и качества принимаемой пищи. Т.к. под воздействием фер¬
ментных систем печени вторичные желчные кислоты подвергаются
различным превращениям, то наличие последних в желчи, в опреде¬
ленной степени, характеризует функциональное состояние печеноч¬
ных клеток. Поэтому исследование уровня желчных кислот в сыво¬
ротке крови имеет большое значение для ранней диагностики нару¬
шений функционального состояния печени.
Основная функция желчных кислот - участие в эмульгировании
жиров. Пузырьки углекислого газа, образующиеся при взаимодейст¬
вии соляной кислоты с бикарбонатом в полости двенадцатиперстной
кишки, вместе с желчными кислотами обеспечивают эмульгирование
жиров до мельчайших капелек, что улучшает доступность липаз к
триглицеридам. Образовавшиеся в результате расщепления нейтраль¬
ного жира жирные кислоты и моноглицериды всасываются энтероци-
тами в виде липоидно-желчных солей.
Классификация
В настоящее время в соответствии с Римским консенсусом различают:
1.
По локализации
A.
Дисфункция желчного пузыря
B.
Дисфункция сфинктера Одди
2.
По этиологии
A.
Первичные (10-15%)
B.
Вторичные (85-90%)
3.
По функциональному состоянию
A.
Гиперфункция
B.
Гипофункция
303

В МКБ-10 данная патология выделена под рубрикой К82.8
«Дискинезия желчного пузыря и пузырного протока» и К83.4 «Спазм
сфинктера Одди».
Этиология и патогенез
Причины первичных дисфункциональных расстройств желче¬
выводящих путей следующие:
- нейрогуморальные нарушения регуляции моторной функции
билиарного тракта;
- дисбаланс висцеро-висцеральных связей;
- хронический дуоденит с моторными нарушениями (дуодено-
гастральный рефлюкс);
- дуоденальный папиллит на фоне язвенной болезни двенадца¬
типерстной кишки;
- соматовегетативные расстройства: неврозы, стрессовые факто¬
ры, отрицательные эмоции.
Большое значение в развитии ДЖП имеют гастроинтестиналь¬
ные пептиды (гормоны и нейротрансмиттеры). Известно, что боль¬
шинство регуляторных пептидов обладают выраженным влиянием на
моторную активность органов желудочно-кишечного тракта.
Таблица 63 - Регуляторные пептиды и нейротрансмиттеры мо¬
торной активности органов желудочно-кишечного тракта
Ацетилхолин
Стимуляция
Норадреналин
Угнетение
Холецистокинин
Стимуляция
Допамин, серотонин
Стимуляция
Оксид азота
Угнетение
Гамма-аминомасляная кислота, АТФ
Угнетение
Вазоактивный интестинальный пептид
Угнетение
Субстанция Р
Стимуляция
Гастрин, гастрин-рилизинг пептид, кальцитонин
ген-связанный пептид
Стимуляция
Мотилин
Стимуляция
Нейропептид Y
Угнетение
Нейротензин
Стимуляция
Панкреатический полипептид, пептид гистидин-
изолейцин, пептид YY
Угнетение
Половые гормоны
Угнетение
Соматостатин
Возможен двойной эффект
Тиреотропин-рилизинг пептид
Стимуляция
Энкефалины/эндорфины
Угнетение
Глюкагон
Угнетение
304

Как видно из приведенной выше таблицы, в регуляции деятель¬
ности системы желчеотделения участвует большое количество гумо¬
ральных агентов. В частности, дистальные отделы ЖВП, в том числе
и область сфинктера Одди - место приложения серотонина, энкефа-
лина, нейропептида Y, соматостатина, субстанции Р, кальцитонин
ген-связанного пептида, бомбезина.
Вторичные функциональные нарушения ЖВП могут наблю¬
даться:
• при гормональных нарушениях (у детей - чаще всего сахар¬
ный диабет)
• врожденных аномалиях развития почек (правосторонний
нефроптоз)
•	на фоне хронического холецистита
•	при хроническом гастродуодените и хроническом дуодени¬
те; язвенной болезни желудка и ДПК
Диагностика
Диагноз дисфункциональных расстройств желчевыводящей сис¬
темы ставят на основании данных анамнеза, результатов физикальных
и лабораторно-инструментальных методов обследования (УЗИ, мик¬
роскопического и биохимического исследования желчи).
Анамнез и физикальное обследование
При сборе анамнеза необходимо обратить внимание:
• на характер болевых ощущений (ноющая, схваткообразная
боль, чувство тяжести в правом подреберье)
• на иррадиацию болей
• на связь с приемом пищи, длительность болевого синдрома.
Болевой синдром имеет свои особенности в зависимости от вида
дискинетических расстройств и позволяет поставить предваритель¬
ный диагноз уже на стадии сбора анамнеза. Болевой синдром часто
сопровождается тошнотой, рвотой, иногда с примесью желчи.
При обследовании пациента необходимо исключить симптомы
воспаления желчного пузыря:
• симптом Кера - в области проекции желчного пузыря, рас¬
положенной у места пересечения наружного края правой прямой
мышцы живота с краем ложных ребер, появляется болезнен¬
ность при глубокой пальпации во время вдоха;
• симптом Мерфи - осторожное, мягкое введение руки в зону
проекции желчного пузыря, и при глубоком вдохе пальпирую¬
щая рука вызывает резкую болезненность;
• симптом Ортнера - болезненность при поколачивании по
краю правой рёберной дуги;
305

• симптом Мюсси-Георгиевского (френикус-симптом) - бо¬
лезненность при надавливании на диафрагмальный нерв между
ножками грудинно-ключично- сосцевидной мышцы справа.
При физикальном обследовании необходимо провести:
•	измерение температуры тела;
• осмотр видимых слизистых оболочек (склеры, конъюнкти¬
вы, уздечка языка) и кожных покровов для своевременного вы¬
явления желтухи холестатического характера;
• определение напряжения мышц передней брюшной стенки,
особенно в правой подрёберной и эпигастральной областях.
Дополнительные лабораторно-инструментальные исследо¬
вания включают:
• клинический анализ крови: лейкоцитоз (свидетельствует о
присоединении к функциональным расстройствам воспалитель¬
ного процесса; его выраженность коррелирует со степенью тя¬
жести холецистита);
• общий анализ мочи;
• копрограмму;
• биохимический анализ крови: билирубин и его фракции,
холестерин, ACT, АЛТ, ЩФ, общий белок и белковые фракции,
амилаза;
• УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы;
• Фиброгастродуоденоскопию;
• по возможности микроскопическое, бактериологическое,
биохимическое исследование желчи.
Особенности дисфункции желчного пузыря по гиперкинети-
ческому типу
Болевые приступы имеют схваткообразный характер и воз¬
никают в связи:
• с сильными эмоциями;
•	со стрессами;
•	с нервно-психическими перегрузками;
• со значительной физической нагрузкой (за счет повышения
внутрибрюшного давления).
Схваткообразные боли протекают по типу желчной колики
средней интенсивности, купируются самостоятельно или с помощью
спазмолитиков. При глубокой пальпации отмечается сильная болез¬
ненность в области проекции желчного пузыря. Край печени у ребер¬
ной дуги, ровный, безболезненный. Симптомы Ортнера, Мюсси,
306

Мерфи отрицательные. Клинический и биохимический анализы кро¬
ви, как правило, не отличаются от нормальных показателей.
Особенности дисфункции желчного пузыря по гипокинети¬
ческому типу
Основным клиническим проявлением гипокинетической дис¬
функции желчного пузыря является характерный болевой синдром,
чаще дистензионного характера: чувство распирания в правом подре¬
берье, боли длительные, тупые, неинтенсивные, без иррадиации, ха¬
рактерна связь боли с приемами пищи (усиление) и уменьшение ее
после дуоденального зондирования, «слепых» зондирований, приема
холекинетических средств. Наряду с болью в правом подреберье
больных беспокоят диспепсические явления: ухудшение аппетита,
отрыжка воздухом, пищей, горьким (при наличии дуодено-
гастрального рефлюкса), тошнота, реже рвота желчью, диарея, осо¬
бенно после приема обильной жирной пищи в результате поступления
в кишечник неадекватного количества несвоевременно выделившейся
желчи. Как правило, пациенты этой группы имеют избыточную массу
тела.
При поверхностной ориентировочной пальпации живота отме¬
чается незначительная болезненность в правом подреберье. При глу¬
бокой пальпации по методу Образцова - Стражеско отмечается уме¬
ренная болезненность в области проекции желчного пузыря. Край пе¬
чени у реберной дуги ровный, безболезненный. Симптомы Ортнера,
Мюсси, Мерфи, Харитонова, Боаса отрицательные.
Клинический и биохимический анализы крови не отличаются от
таковых показателей у здоровых лиц.
При биохимическом исследовании желчи показатели свидетель¬
ствуют о нарушении коллоидной стабильности желчи, развившейся за
счет застойного синдрома: холатохолестериновый коэффициент ста¬
новится менее 10. Для выявления латентной недостаточности экзок-
ринной функции поджелудочной железы, часто сопутствующей дис¬
функции желчного пузыря, целесообразно исследование уровня пан¬
креатических ферментов в сыворотке крови и копрологическое иссле¬
дование.
Лечение
Цели: восстановление нормального оттока желчи и секрета
поджелудочной железы, для чего необходимо:
а) восстановить продукцию желчи;
б) нормализовать двигательную функцию желчного пузыря;
в) восстановить тонус сфинктерного аппарата;
г) нормализовать давление в двенадцатиперстной кишке.
307

Общие рекомендации
1. Соблюдение режима дня (регулярные физические нагрузки в
виде утренней зарядки, прогулки на свежем воздухе, плавание, ту¬
ризм, спортивные игры).
2. Нормализация массы тела.
3. Лечебное питание.
Режим питания: частые приемы небольших количеств пищи (5¬
6-разовое питание), что способствует нормализации давления в две¬
надцатиперстной кишке и регулирует опорожнение желчного пузыря
и протоков. Из рациона исключаются газированная вода, копченые,
жирные и жареные блюда и приправы в связи с тем, что они вызыва¬
ют спазм сфинктера Одди.
При гипермоторной дисфункции для уменьшения тонуса глад¬
кой мускулатуры показано применение продуктов, содержащих маг¬
ний: гречневая крупа, пшеничные отруби, пшено, различные виды ка¬
пусты, морепродукты.
При гипотонии желчного пузыря показаны некрепкие мясные
бульоны, нежирная сметана, растительные масла и яйца всмятку; са¬
латы, заправленные растительным маслом. Для предотвращения за¬
поров рекомендуются блюда, способствующие опорожнению кишеч¬
ника: морковь, тыква, кабачки, зелень, арбузы, дыни, чернослив, ку¬
рага.
Блюда готовятся в отварном и запеченном виде
Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение при дисфункциональных заболевани¬
ях билиарного тракта зависит от формы дисфункции и характера ос¬
новного заболевания.
При гипертонической форме дискинезии для купирования боле¬
вого синдрома в педиатрической практике чаще всего применяются
миотропные спазмолитики:
• но-шпа (таблетки по 0,04, ампулы 2% раствора по 2 мл) в
возрастной дозе;
• папаверина гидрохлорид (таблетки по 0,01 и 0,04, ампулы 2%
раствора по 2 мл) в следующих суточных дозировках: от 6 меся¬
цев до 1 года - 0,01, от 1 до 2 лет - 0,02, 3-4 года - 0,03, 5-6 лет
- 0,04, 7-9 лет - 0,06, 10-14 лет - 0,1-0,2, разделенных на 2-3
приема. Разрешен к применению с 6 месяцев.
Препараты назначаются коротким курсом по 3-5 дней, посколь¬
ку все они обладают системным спазмолитическим действием. Спаз¬
молитики из группы антихолинергических средств (атропин, метацин,
платифиллин) ввиду большого количества побочных эффектов назна¬
чаются редко. В клинической практике сегодня широко используется
308

периферический спазмолитик мебеверин (дюспаталин, капсулы по
0,2) по 1 капсуле 2 раза в день, разрешен к применению с 12 лет. Как
правило, современные препараты обладают комбинированным дейст¬
вием: спазмолитическим, холеретическим, гепатопротекторным, что
позволяет индивидуализировать и минимизировать проводимую те¬
рапию. Ниже мы приводим характеристики некоторых комбиниро¬
ванных препаратов.
Олиметин (капсулы по 0,5) - растительный препарат (масло аи¬
ра, мяты, оливковое, терпентинное, сера). Обладает спазмолитиче¬
ским, холеретическим, противовоспалительным, мочегонным дейст¬
вием. Принимается по 1-2 капсулы в день до еды.
Холасас (сироп во флаконах по 300 мл). Сгущенный водный
экстракт плодов шиповника. Обладает желчегонным действием. На¬
значается по У-1 чайной ложке за 30 минут до еды.
Холагол (капли во флаконах по 10 мл). Комбинированный пре¬
парат (куркума, крушина, оливковое масло, магния салицилат), обла¬
дает противовоспалительным и желчегонным действием. Применяет¬
ся по 1-5 капель на кусочек сахара или хлеба за 30 минут до еды 3
раза в день.
Одестон. (таблетки по 0,2) Действующее вещество - гимекро-
мон. Обладает периферическим селективным спазмолитическим и
желчегонным действием. Назначается с 6 до 10 лет в суточной дозе
300 мг (по У таблетки 3 раза в сутки), старше 10 лет - в суточной дозе
600 мг за 30 минут до еды.
ЛИВ-52 (капли и таблетки). Комплексный препарат раститель¬
ного происхождения (каперсы колючие, цикорий, паслен черный,
сенна, терминалия, тысячелистник, тамарикс гальский), обладает про¬
тивовоспалительным, желчегонным, гепатопротекторным и спазмо¬
литическим действием. Разрешен к применению у детей с 2-х лет.
Возможно применение и гомеопатических средств:
Галстена (флаконы по 20, 50 и 100 мл). Комплексный гомеопа¬
тический препарат (расторопша, одуванчик, чистотел, сульфат Na,
фосфор). Обладает противовоспалительным, желчегонным и гепато-
протекторным действием. Разрешен к применению у детей с 2-х ме¬
сяцев в следующих дозировках: до 1 года - 1 капля, от 1 года до 12
лет - 5 капель, старше 12 лет - 10 капель 3 раза в день за 30 минут до
еды. Курс лечения - не менее 3-4 недель.
Хепель. Комплексный гомеопатический препарат. Обладает про¬
тивовоспалительным, желчегонным и гепатопротекторным действи¬
ем, нормализует процессы вегетативной регуляции желчевыводящей
системы. Форма выпуска - таблетки. Назначается сублингвально за
30 минут до еды.
309

При гипотонически-гипокинетической форме дискинезии на¬
значают препараты, стимулирующие тонус и сократимость желчного
пузыря:
1. Прокинетики:
• метоклопрамид (церукал, реглан, перинорм, таблетки по
0,005 и 0,01; 0,1% раствор для приема внутрь во флаконах по 30, 100,
200 мл; 0,5% раствор для инъекций в ампулах по 2 мл) из расчета
0,25-0,5 мг/кг в сутки, но не более 30 мг в сутки; кратность приема -
3 раза в сутки;
• домперидон (мотилиум, таблетки по 0,01; 0,1% суспензия для
приема внутрь во флаконах по 200 мл) из расчета 0,2-0,4 мг/кг в су¬
тки, разделенные на 2 приема; дозу сиропа для приема внутрь можно
рассчитывать по 2,5 мл на каждые 10 кг массы тела;
• тримебутин (дебридат, трибукс, таблетки по 0,1; сироп, в 5
мл которого содержится 24 мг препарата) в следующих дозировках:
до 6 месяцев - 2,5 мл 2 раза в день, 6-12 месяцев - 5 мл 2 раза в день,
1-5 лет - 5 мл 3 раза в день, старше 5 лет - 10 мл 3 раза в день; детям
старше 12 лет назначают по 1 таблетке 2 раза в день.
2. Адаптогены растительного происхождения (настойки лимон¬
ника китайского, левзеи, чилибихи, элеутерококка, аралии манжур-
ской, женьшеня, заманихи, пантокрин) из расчета 1 капля на полный
год жизни (разовая доза) 3 раза в день.
3. Холекинетики:
• гепабене (капсулы); комбинированный препарат (дымянка
аптечная, расторопша), обладает холекинетическим и гепатопротек-
торным действием; разрешен к применению у детей старше 6 лет; на¬
значается по 1-2 капсулы 3 раза в день за 30 минут до еды;
• хофитол (раствор для приема внутрь во флаконах по 120 мл,
в 1 мл - 200 мг препарата; таблетки по 0,2; раствор для инъекций в
ампулах по 5 мл, в 1 мл - 20 мг препарата); лекарственное средство на
основе артишока полевого, обладает системным комплексным дейст¬
вием: гепатопротектор растительного происхождения, холекинетик,
уменьшает внутрипеченочный холестаз, обладает мягким диуретиче¬
ским эффектом, снижает содержание азотистых веществ в крови,
улучшает антитоксическую функцию печени, уменьшает синтез холе¬
стерина гепатоцитами, нормализует внутриклеточный обмен фосфо¬
липидов, снижает атерогенные фракции холестерина; детям с 6 до 12
лет назначают по 1 таблетке 2 раза в день (сироп - по 2 мл), старше 12
лет - по 1 таблетке (сироп - 3мл) 3 раза в день до еды; для паренте¬
рального введения препарат назначается из расчета 2,5-3 мг/кг массы
тела 1 раз в сутки;
• карловарская (карлсбадская) соль натуральная, по 1/2-1 чай¬
310

ной ложке на %-У стакана воды 2-3 раза в день за 30 минут до еды;
• ксилит, получают из хлопковой шелухи, выпускается в виде
плиток по 100-200 г; применяются в виде 10% раствора из расчета 3¬
5 мл на год жизни 3 раза в день за 30 минут до еды;
• сорбит, образуется при гидрировании глюкозы; применяется
в виде 10% раствора из расчета 3-5 мл на год жизни 3 раза в день за
30 минут до еды;
• берберин (таблетки по 0,005); препарат содержит алкалоид
листьев барбариса, принимается по 1-2 таблетки 3 раза в день перед
едой.
Средний курс медикаментозного лечения при билиарной дис¬
функции составляет 2-3 недели. Для закрепления эффекта применяют
фитотерапию. Выбор трав, обладающих желчегонным действием,
достаточно широк: аир болотный, артишок посевной, барбарис обык¬
новенный, бессмертник песчаный, одуванчик лекарственный, мята
перечная, сушеница топяная, кукурузные рыльца, шалфей лекарст-
vy	у”1	vy	vy	vy	X	Г
венный, зверобой продырявленный, горец змеиный, шиповник. Курс
- 1 месяц.
Хорошим дренажным действием обладают тюбажи по Демьяно¬
ву. Утром натощак пациент принимает «желчегонный завтрак» - 2
яичных желтка либо теплое оливковое или кукурузное масло: до 3-х
лет - 1,5 столовые ложки, после 3-х лет - 2,5 столовые ложки, либо
100 мл 10% раствора сорбита или ксилита, либо теплую минеральную
воду из расчета 3 мл/кг массы тела. Затем пациента надо уложить на
правый бок на теплую грелку на 45-60 минут. После завершения про¬
цедуры рекомендуется сделать 10-15 прыжков. Курс 8-10 процедур
(1-2 раза в неделю).
Физиотерапия
При гипотонически-гипокинетическом варианте дискинезии:
• местно на область правого подреберья назначается электро¬
форез с 5% раствором сернокислой магнезии, 10% раствором хлори¬
стого кальция, ультразвук низкой интенсивности, синусоидальные
модулированные токи в режиме стимуляции;
• ванны соляные, жемчужные по 6-8 минут через день, на курс
8-10;
• разные виды струевого душа (дождевой, веерный, циркуляр¬
ный);
• иглорефлексотерапия №8-10.
При гипертонически-гиперкинетическом варианте:
• парафиновые или озокеритовые аппликации на область
желчного пузыря №10-12;
311

• грязевые аппликации №10-12;
• индуктотермия или диатермия №10-12;
• электрофорез с миотропными спазмолитиками (0,1% раствор
папаверина);
• ультразвук высокой интенсивности на область правого под¬
реберья;
• электросон, гальванический воротник по Щербаку с броми¬
дом натрия № 8-10;
• минеральные, хвойные ванны №6-10, ежедневно, по 5-12
минут;
• иглорефлексотерапия №8-10.
ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ
Хронический холецистит - воспалительное заболевание желч¬
ного пузыря, сочетающееся с функциональными нарушениями и из¬
менениями физико-химических свойств желчи (дисхолией).
Согласно МКБ-10, выделяют:
К81. Холецистит
К81.0. Острый холецистит
К81.1. Хронический холецистит
К81.8. Другие формы холецистита
К81.9. Холецистит неуточненный
Классификация
По форме:
• калькулезный;
• некалькулезный.
По степени тяжести:
• легкая: частота обострений 1-2 раза в год;
• средняя: частота обострений - 3 и более раз в год;
• тяжелая: частота обострений - 1-2 раза в месяц и чаще.
По фазе:
• обострение;
• ремиссия.
По функциональному состоянию желчного пузыря: с ДЖВП или
без ДЖВП.
Клиника
В клинике преобладает болевой синдром, который возникает в
области правого подреберья, реже - в подложечной области. Боль ир-
радиирует в правую лопатку, ключицу, плечевой сустав, имеет ною¬
щий, длительный характер. Возникновение боли или ее усиление ча¬
ще связано с нарушением диеты, физическим напряжением, интер-
312

куррентной инфекцией. Обострению болевого синдрома обычно со¬
путствуют повышение температуры тела, тошнота, рвота, отрыжка,
вздутие живота, чувство горечи во рту, нарушение стула. Выражен
астенический синдром: вялость, раздражительность, нарушение сна.
Возможно развитие холецисто-кардиального синдрома: неприятные
ощущения или боли колющего характера в области сердца, тахикар¬
дия, экстрасистолы. При пальпации живота у больных хроническим
холециститом определяются болезненность в области проекции
желчного пузыря, положительные пузырные симптомы (см. выше).
Инструментальные и клинико-биохимические исследования
При хроническом холецистите в фазе обострения повышается
СОЭ, отмечается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, повышение
уровня острофазных белков.
Скрининговым методом является УЗИ, которое имеет ряд неос¬
поримых преимуществ: неинвазивность, отсутствие биологического
воздействия, широкая доступность, невысокая стоимость, высокая
информативность (диапазон ошибок 4-5%, разрешающая способность
1-2 мм), быстрота получения результатов. УЗИ-признаками хрониче¬
ского холецистита являются утолщение стенки желчного пузыря до
2,5	мм и ее уплотнение. Данные признаки определяются при длитель¬
ности заболевания более трех лет.
Лечение
В период выраженного обострения больные нуждаются в ста¬
ционарном лечении.
В период обострения больному рекомендуется постельный ре¬
жим в течение 7-10 дней.
В первые 1-2 дня назначается питье теплой жидкости (некреп¬
кий сладкий чай, отвар шиповника, минеральная вода без газа) не¬
большими порциями. По мере улучшения состояния назначается в ог¬
раниченном количестве протертая пища: слизистые супы (овсяный,
рисовый), каши (овсяная, рисовая), кисели, желе, муссы. Далее вклю¬
чается нежирный творог, нежирная отварная рыба, протертое мясо,
белые сухари. Пища принимается 5-6 раз в день.
После купирования болевого синдрома назначается диета №5 по
Певзнеру. Питание дробное (небольшими порциями) и частое (5-6 раз
в сутки), что способствует лучшему оттоку желчи. Установлено анти-
vy	У”1	vy	vy	vy	/	у*
литогенное свойство диеты, богатой растительной клетчаткой (ябло¬
ки, морковь, арбуз, дыня, помидоры). Целесообразно добавлять к пи¬
ще пшеничные отруби - до 15-30 граммов в сутки. Их обдают кипят¬
ком, запаривают; затем жидкость сливают, разбухшие отруби добав¬
ляют в блюда по 1-2 столовых ложки 3 раза в день. Курс лечения - 4-
313

6 недель. Больным хроническим холециститом не рекомендуются
продукты, оказывающие раздражающее действие на печень: мясные
бульоны, животные жиры (кроме сливочного масла), яичные желтки,
острые приправы (уксус, перец, горчица, хрен), жареные и тушеные
блюда, изделия из сдобного теста.
При интенсивных болях в правом подреберье, тошноте и по¬
вторной рвоте назначаются периферические М-холинолитики: 0,1%
раствор атропина сульфата из расчета 0,01 мг/кг или 0,2% раствор
платифиллина, подкожно.
Антибиотики назначаются при подозрении на бактериальную
природу заболевания (лихорадка, лейкоцитоз, повышение уровня ост¬
рофазных белков).
«Идеальный антибиотик» для лечения инфекции желчного пу¬
зыря и желчных путей должен отвечать следующим требованиям:
• хорошо проникать в желчь;
• не разрушаться ферментными системами печени;
• не обладать гепатотоксичным действием;
• иметь широкий спектр антимикробной активности.
Антибиотики, накапливающиеся в желчи в высоких кон¬
центрациях
Ампициллин - полусинтетический пенициллин, подавляет актив¬
ность ряда грамотрицательных (кишечная палочка, энтерококки, про¬
тей) и грамположительных бактерий (стафилококки и стрептококки).
Хорошо проникает в желчные пути даже при холестазе. Доза: 100—
150 мг/кг/сутки, разделенные на 3-4 приема, но не более 3 граммов в
сутки, внутрь или парентерально.
Оксациллин - полусинтетический пенициллин, оказывает бакте¬
рицидное действие преимущественно на грамположительную флору
(стафилококк, стрептококк), но неэффективен в отношении большин¬
ства грамотрицательных бактерий. В отличие от пенициллина, дейст¬
вует на пенициллиназообразующие стафилококки. Хорошо накапли¬
вается в желчи. Доза: 100-150 мг/кг/сутки, разделенная на 3-4 прие¬
ма, но не более 3 граммов в сутки, внутрь или парентерально.
Оксамп (ампициллин + оксациллин) - препарат бактерицидного
действия широкого спектра, подавляет активность пенициллиназооб-
разующих стафилококков. Создает в желчи высокую концентрацию.
Доза: 100-150 мг/кг/сутки, разделенная на 3-4 приема, но не более 3
граммов в сутки, внутрь или парентерально.
Сультасин (амписульбин) - ингибиторзащищенный пенициллин
широкого спектра действия. Доза: 150 мг/кг/сутки, разделенная на 3
приема, парентерально.
314

Рифампицин - полусинтетический бактерицидный антибиотик
широкого спектра действия, не разрушается пенициллиназой, но, в
отличие от ампициллина, не проникает в желчные пути при холестазе.
Доза: 8-10 мг/кг/сутки в 1-2 приема внутрь.
Эритромицин - природный 14-членный макролид, активен в от¬
ношении грамположительных бактерий, слабо влияет на грамотрица-
тельные микроорганизмы, создает высокие концентрации в желчи.
Доза: 20-40 мг/кг/сутки, разделенная на 2-3 приема, внутрь или па¬
рентерально (только в вену).
Цефалоспорины III поколения (цефтриаксон, цефотаксим, цефта-
зидим) парентерально из расчета 50-100 мг/кг массы тела в сутки, но
не более 3 граммов в сутки.
В современной педиатрической практике такие антибиотики,
как ампициллин, эритромицин используются редко ввиду большого
количества побочных эффектов и высокой региональной резистент¬
ности к микроорганизмам.
Антибиотики, накапливающиеся в желчи в концентрациях,
достаточных для лечебного действия
Пенициллин (натриевая соль бензилпенициллина) - бактерицид¬
ный препарат, активный в отношении грамположительной флоры и
некоторых грамотрицательных кокков, на большинство грамотрица-
тельных микроорганизмов не действует. Не активен в отношении пе-
нициллиназообразующих стафилококков. Назначается парентерально
из расчета 100000-150000 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4 приема.
Феноксиметилпенициллин назначается внутрь из расчета 100000
ЕД/кг/сутки в 4-6 приемов до еды.
Доксициклин назначается внутрь в 1-й день по 0,1 г 2 раза в день,
затем по 0,1 г 1 раз в день. Разрешен к применению с 8 лет.
Препараты фторхинолонов при данной патологии в педиатрии
используются с 12 лет. Они обладают бактерицидными свойствами,
широким спектром действия.
Офлоксацин (таблетки по 0,2) из расчета 5-7,5 мг/кг на 2 прие¬
ма.
Ципрофлоксацин таблетки по 0,25 и 0,5; раствор для паренте¬
рального введения.
Производные нитрофурана (фурадонин, фурагин, фурамаг) на-
заначаются из расчета 5-8 мг/кг в 3 приема после еды.
При обострении хронического холецистита лечение антибакте¬
риальными средствами проводится в течение 7-10 дней.
К антибиотикам, практически не проникающим в желчь, отно¬
сятся все аминогликозиды, группа хлорамфеникола!
315

Применение желчегонных средств
Классификация желчегонных средств
Препараты, стимулирующие желчеобразовательную функцию
печени (стимулируют образование печенью желчи) - холеретики.
Подразделяются:
1) на препараты, содержащие желчные кислоты - истинные хо-
леретики;
2) синтетические препараты;
3) препараты растительного происхождения;
4) препараты, увеличивающие секрецию желчи за счет ее водно¬
го компонента (гидрохолеретики).
II.	Препараты, стимулирующие желчевыделение:
1) холекинетики - повышающие тонус желчного пузыря и сни¬
жающие тонус желчных путей;
2) холеспазмолитики - вызывающие расслабление тонуса желч¬
ных путей.
Механизм действия истинных холеретиков:
• повышение секреции желчи непосредственно за счет стиму¬
ляции секреторной функции паренхимы печени;
• стимуляция рецепторов слизистой оболочки тонкого ки¬
шечника, что усиливает образование желчи;
• повышение осмотического градиента между желчью и кро¬
вью, что обусловливает осмотическую фильтрацию в желчные
капилляры воды и электролитов;
• увеличение тока желчи по желчным путям, что предупреж¬
дает восхождение инфекции и приводит к уменьшению воспа¬
лительного процесса;
• увеличение содержания в желчи холатов, что снижает воз¬
можность выпадения холестерина желчи в осадок.
Хологон (дегидрохолевая кислота) - является одной из желчных
кислот (трикетохолановой), выпускается в таблетках по 0,2 г. Прини¬
мается по 1-2 таблетки 3 раза в день после еды.
Аллохол - выпускается в виде таблеток, содержащих сухую
желчь животных - 0,08 г; сухой экстракт чеснока - 0,04 г; экстракт
крапивы - 0,005 г; активированный уголь - 0,025 г. Назначается по 1¬
2 таблетки 3-4 раза в день после еды.
Холензим - выпускается в таблетках по 0,3 г, содержащих желчи
сухой 0,1 г, высушенной поджелудочной железы 0,1 г, высушенной
слизистой тонких кишок убойного скота 0,1 г, т.е. имеет в своем со¬
ставе ферменты, трипсин и амилазу, и оказывает желчегонное дейст¬
вие. Принимается по 2 таблетки 3 раза в день после еды.
Лиобил - выпускается в таблетках по 0,2 г. Препарат лиофили-
316

зированной бычьей желчи, содержит в 5 раз больше желчных кислот,
чем аллохол и холензим. Применяется по 1-3 таблетки 3 раза в день
после еды.
Синтетические холеретики
Никодин (таблетки по 0,5). Обладает желчегонным, противовос¬
палительным и антимикробным действием. Назначается по 1-2 таб¬
летки 3 раза в день до еды.
Циквалон (таблетки по 0,1 г). Принимается по 1 таблетке 3-4
раза в день перед едой.
Оксафенамид (таблетки по 0,25) - производное салициловой ки¬
слоты. Значительно увеличивает объем желчи, уменьшает ее вязкость,
снижает уровень холестерина и билирубина в крови. Назначается по
1-2 таблетки 3 раза в день перед едой.
Растительные холеретики
Эффект растительных холеретиков обусловлен наличием в них
эфирных масел, смол, флавонов, фитостеринов.
Цветки бессмертника применяются в виде отвара (6-12 г на 200
мл воды) из расчета 3 мл/кг 2-3 раза в день за 15 мин. до еды.
Кукурузные рыльца - применяются в виде отвара (10 г на 200 мл
воды) из расчета 3 мл/кг 3 раза перед едой или в виде жидкого экс¬
тракта на 70% спирте по 30-40 капель 2-3 раза в день перед едой.
Фламин (таблетки по 0,05 г) - сухой концентрат бессмертника.
Принимают по 1 таблетке 3 раза в день за 30 мин. до еды.
Мята перечная - применяется в виде настоя (5 г на 200 мл воды)
из расчета 3 мл/кг 2-3 раза в день за 15 мин. до еды.
Холосас - сироп из сгущенного водного экстракта шиповника и
сахара, принимают по 1-2 чайных ложки 2-3 раза в день перед едой.
Холагол - содержит красящее вещество корня куркумы
(0,0225 г), эмодин из крушины (0,009 г), магния салицилат, эфирные
масла, спирт (0,8 г), оливковое масло (до 10 г), принимают по 5 ка¬
пель на сахаре 3 раза в день перед едой.
Корень петрушки применяется в виде отвара (6-12 г на 200 мл
воды) из расчета 3 мл/кг в теплом виде 2-3 раза в день за 15 мин. до
еды.
Холафлукс - препарат, содержащий экстракт обезвоженных ли¬
стьев шпината, плодов чертополоха, травы чистотела, травы тысяче¬
листника, корня солодки, корневища ревеня, корня и травы одуванчи¬
ка, алоэ, корневища и масла куркумы, травы ревухи. Оказывает жел¬
чегонное и спазмолитическое действие. Назначается по 1 чайной
ложке порошка, растворенного в 100 мл горячей воды, 2-3 раза в день
317

до еды.
Растительными холеретиками являются также листья вахты
трехлистной, корни и листья одуванчика, плоды тмина, цветки и тра¬
ва тысячелистника, корень цикория, сок и трава чистотела.
Все препараты этой группы повышают секрецию желчи, умень¬
шают ее вязкость, увеличивают содержимое холатов (бессмертник,
шиповник, холагол), оказывают противомикробное (бессмертник,
пижма, мята), противовоспалительное действие (олиметин, холагол,
шиповник), обладают холеспазмолитическим эффектом (бессмертник,
кукурузные рыльца).
Гидрохолеретики
Механизм действия желчегонных средств этой группы:
- увеличение количества желчи за счет водного компонента;
- ограничение обратного всасывания воды и электролитов в
желчном пузыре и в желчевыводящих путях;
- повышение коллоидной устойчивости желчи и ее текучести.
К препаратам этой группы относятся, в основном, минеральные
воды: «Ессентуки» № 17 (сильно минерализованная) и № 4 (слабо
минерализованная), «Джермук», «Ижевская», «Нафтуся», «Арзни»,
«Смирновская», «Славяновская». Эффект минеральных вод зависит
от содержания анионов S04, связанных с катионами натрия (желче¬
гонное действие) и магния (холекинетическое действие). Минераль¬
ные воды принимают в разовой дозе 3 мл/кг 2-3 раза в день, время
приема определяется состоянием желудочной секреции. Гидрохоле-
ретическим действием обладают также салицилаты и препараты вале¬
рианы.
Препараты, стимулирующие желчевыделение - холекине-
тики
Подробная характеристика препаратов этой группы приведена
выше.
Тактика применения желчегонных средств
При обострении хронического холецистита и наличии желчной
колики применяются холеспазмолитики (платифиллин, атропин, но-
шпа, папаверин), в последующие несколько дней после обострения -
желчегонные средства, оказывающие противовоспалительное и про-
тивомикробное действие (никодин, циквалон), в дальнейшем по мере
купирования обострения воспалительного процесса назначаются и
другие холеретики; через 7-8 дней после купирования обострения
возможно применение холецистокинетиков (при гипотонии желчевы¬
водящих путей).
318

Физиотерапевтическое лечение. В период обострения процесса
противопоказано контактное тепло. Назначаются обезболивающие
препараты (холеспазмолитики) с помощью электрофоретической ме¬
тодики на область проекции желчного пузыря. В период стихания
процесса показано применение парафино-озокеритовых и грязевых
аппликаций, индуктотермии, диатермии. Курс лечения - 6-8 проце¬
дур. Назначаются минеральные, хвойные ванны №6-10 по 5-12 минут
ежедневно.
ГЕЛЬМИНТОЗЫ
Харченко О.Ф. - доцент, канд. мед. наук
НЕМАТОДОЗЫ
К этой группе относятся аскаридоз, токсокароз, энтеробиоз,
трихоцефалез, трихинеллез, анкилостомидозы, стронгилоидоз.
ЭНТЕРОБИЗ
Энтеробиз - антропонозный контактный гельминтоз. Возбуди¬
телем являются острицы Enterabius vermicularis. Источник заражения
- человек, механизм передачи - фекально-оральный. Заражение про¬
исходит при непосредственном контакте с больным, а также через за¬
грязненные яйцами паразита предметы обихода, белье, продукты пи¬
тания. Восприимчивость людей высокая. Болеют преимущественно
дети, особенно в организованных коллективах, характерны также се¬
мейные очаги.
Патогенез
После попадания яиц гельминта в желудочно-кишечный тракт
из них в тонкой кишке выходят личинки, мигрирующие затем в тол-
vy	Л	  vy
стый кишечник, которые здесь через 2 недели достигают половой
зрелости. Гельминты выползают из кишечника и, отложив яйца в пе-
рианальных складках, погибают. Возможна аутоинвазия.
Клинические симптомы энтеробиоза
• ранняя стадия нередко клинически латентна;
• в хроническую фазу отмечается зуд и жжение в области пе-
рианальной зоны, промежности, половых органов, внутренней
поверхности бедер;
• на коже указанных областей выявляются расчесы, пиодер¬
мия;
• наблюдается нарушение сна, раздражительность;
• иногда отмечается боль в животе, диарея с императивными
позывами.
319

Осложнениями при данном гельминтозе могут быть сфинктерит,
парапроктит.
Лабораторная диагностика
Основана на обнаружении яиц остриц при овоскопии с исполь¬
зованием липкой целлофановой ленты, накладываемой на перианаль-
ную область.
В лечении используются препараты:
• комбантрин (пирантел) в дозе 10 мг/кг однократно после
еды;
•	вермокс (мебендазол)	детям до 9 лет в дозе 2,5-3,0	мг/кг,	а
старше 9 лет - 100 мг. Принимают 1 раз после завтрака.
Эффективность лечения определяется отрицательным результа¬
том трехкратного контрольного исследования, проводимого с 14 дня
после окончания лечения с интервалом в 2 дня.
Профилактика
В случае заболевания по утрам и вечерам больному следует
подмываться с мылом, носить закрытые трусы, мыть руки с мылом,
вычищая содержимое из-под ногтей. Нательное белье необходимо
ежедневно кипятить и проглаживать утюгом. В помещении регулярно
делают влажную уборку; посуду, игрушки, ночные горшки моют и
ошпаривают кипятком.
АСКАРИДОЗ
Аскаридоз - это антропонозный геогельминтоз. Возбудителем
является круглый червь Ascaris lumbricoides. Источником заражения
выступает инвазированный человек. Механизм передачи - фекально¬
оральный, пути передачи - пищевой, водный, бытовой. Чаще инфи-
цированние происходит при употреблении немытых овощей и ягод,
что определяет преимущественную заболеваемость детей. Риск зара¬
жения аскаридозом наиболее высок летом и осенью.
Патогенез
При проглатывании человеком зрелых яиц из них в верхнем от¬
деле тонкой кишки выходят личинки. Они мигрируют через стенку
кишки в нижнюю полую вену, далее - в сосуды печени и легких, за¬
тем попадают в альвеолы и бронхи. Из дыхательных путей личинки
снова проникают в глотку, и снова заглатываются в желудочно¬
кишечный тракт. Продолжительность жизни взрослых паразитов до 1
года.
Клинические симптомы
В острый период могут отмечаться:
• недомогание, слабость на фоне субфебрильной температуры
тела;
320

• полиморфная сыпь, зуд кожи;
• кашель, одышка, боль в груди;
• сухие или реже влажные хрипы при аускультации;
• одиночные или множественные быстро перемещающиеся
(«летучие эозинофильные инфильтраты») тени в легких при ди¬
намическом рентгенологическом контроле.
В хроническую фазу выявляются:
• снижение аппетита, боль в животе, тошнота, рвота, явления
энтерита;
• снижение массы тела, сухая кожа, тонкие и ломкие волосы;
• раздражительность, капризность, беспокойный сон - у детей
раннего возраста, а у старших детей - утомляемость, рассеян¬
ность, приступы головной боли, плохая успеваемость.
Возможно развитие серьезных осложнений, таких как аппенди¬
цит, панкреатит, желчная колика, кишечная непроходимость.
Лабораторная диагностика
Основана на обнаружении яиц аскарид в фекалиях или взрослых
паразитов после диагностической дегельминтизации. Личинки аска¬
рид можно обнаружить в мокроте. Для диагностики аскаридоза, осо¬
бенно личиночной стадии, также используются иммунологические
методы. В периферической крови часто отмечается эозинофилия до
20-30%.
Лечение
Используются следующие препараты:
• декарис (левамизол, таблеткии по 50 и 150 мг) в суточной до¬
зе 2,5 мг/кг, которая дается однократно после еды;
• комбантрин (пирантел памоат, таблетки по 250 мг) из расчета
10 мг/кг однократно после еды;
• вермокс (мебендазол, таблетки по 100 мг) в суточной дозе
2,5	мг/кг, разделенной на 2 приема. Применяется в течение 3
дней; особо (!) эффективен при сочетании аскаридоза с трихо-
цефалезом;
• альбендазол в дозе 400 мг однократно (возможно развитие
агранулоцитоза, токсического гепатита).
Эффективность лечения определяется на основании отрицатель¬
ных результатов трехкратного контрольного исследования фекалий,
проводимого с интервалом в 2 недели.
Профилактика
Для профилактики аскаридоза необходимо строгое соблюдение
правил личной и общей гигиены (мытье рук с мылом после работ с
землей, мытье употребляемых в пищу овощей и ягод).
321

ТРИХОЦЕФАЛЕЗ
Трихоцефалез - это антропонозный геогельминтоз. Возбудите¬
лем является власоглав Trichocephalus trichiuras. Источник заболева¬
ния - человек. Механизм передачи возбудителя - фекально-оральный,
vy	vy	у*	vy	т~\	vy
пути передачи - пищевой, водный, бытовой. Восприимчивость людей
высокая. Инфицированние происходит при употреблении немытых
овощей и ягод, загрязненной воды. Риск заражения трихоцефалезом
наиболее высок летом и осенью.
Патогенез
Гельминт паразитирует в слепой кишке, где самка откладывает
незрелые яйца. Развитие яиц до инвазивной стадии происходит во
внешней среде. После заглатывания человеком яиц паразита в кишеч¬
нике из них выходят личинки, проникающие в слизистую оболочку
тонкой кишки, где они развиваются в течение недели. Затем личинки
выходят в просвет кишечника, спускаются в слепую кишку. Внедре¬
ние головного конца власоглава в слизистую оболочку кишки приво¬
дит к ее травматизации, причем очень значительной при массивной
инвазии (до образования эрозий и язв).
Клинические симптомы
В хроническую стадию:
• ухудшение аппетита, тошнота, рвота, обильное слюноотделе¬
ние, дисфункция кишечника;
• боль в правой подвздошной области;
• потеря массы тела;
• возможно выпадение прямой кишки;
• дисбактериоз кишечника;
• головная боль, быстрая утомляемость.
Лабораторная диагностика
Основана на обнаружении в фекалиях яиц паразита по методу
Калантарян. В общем анализе крови отмечается эозинофилия, при
значительной инвазии - анемия.
Лечение
Лечение проводится следующими препаратами:
• вермокс (мебендазол) 2,5 мг/кг/сут в 3 приема после еды;
курс - 3 дня;
• медамин 10 мг/кг/сут в 3 приема после еды, курс - 3 дня;
• альбендазол 400 мг однократно (возможны: агранулоцитоз,
гепатит).
Эффективность терапии оценивается по отрицательному резуль¬
тату трехкратного обследования по методу Калантарян: первое - че¬
рез 20-30 дней после лечения, последующие - с интервалом в 10-15
322

дней. Все члены семьи обследуются каждую осень. Микроочаг сни¬
мают с учета при отсутствии регистрации заболеваний в течение 3-х
лет.
Профилактика
Проводятся такие же мероприятия, как и при аскаридозе.
ТОКСОКАРОЗ
Возбудитель - Toxocara canis, собачья аскарида, круглая немато¬
да размером около 10 см, паразитирует в желудке и 12-перстной киш¬
ке псовых. С фекалиями выделяется большое количество незрелых
неинвазивных яиц, которые должны пройти цикл развития в земле,
после чего они становятся инвазивными и для человека. Токсокару
отличает высокая выживаемость во внешней среде (стадия яйца) и в
тканях разных животных (стадия инкапсулированной личинки). За¬
ражение происходит при употреблении зелени, ягод, загрязненных
почвой, содержащей фекалии собак, при употреблении в пищу мяса
(свинина, мясо птиц). Возможен водный путь заражения. Человек -
случайный для токсокары хозяин, поэтому велика степень патологи¬
ческих реакций, вызванная этим паразитом. В кишечнике человека из
яйца выходит личинка, внедряется в кровоток кишечной стенки, далее
через портокавальную систему попадает в правые отделы сердца, за¬
тем в легкие, где проходит ряд стадий. Через систему легочных арте-
риол и венул личинки токсокары попадают в большой круг кровооб¬
ращения, проникая в различные органы и ткани. Часть из них погиба¬
ет, часть, сохраняя жизнеспособность, выходит из просвета капилля¬
ров в окружающие ткани. В месте внедрения личинки образуется гра¬
нулема. Половозрелой стадии в кишечнике человека собачья аскарида
никогда не достигает.
Клиника
Поражение кожи - наиболее частый клинический признак. Оча¬
ги поражения характеризуются выраженной инфильтрацией, лихени-
зацией, обилием пруригинозных элементов или эритематозно-
сквамозных высыпаний, множественными экскориациями. Часто на¬
блюдается присоединение вторичной стрептостафилодермии. Кожа
вне очагов поражения с серым оттенком, двухцветная, сухая, вплоть
до ксеродермии; отмечается фолликулярный гиперкератоз, снижение
эластичности кожи. Дистрофические изменения наблюдаются и со
стороны придатков кожи (волос и ногтей). Гранулемы при токсокаро-
зе могут образовываться в любом органе и ткани за счет механизмов
реакции замедленного типа. Многочисленные гранулемы находятся в
печени, легких, в поджелудочной железе, миокарде, мезентериальных
лимфатических узлах, головном мозге.
323

За счет гистаминлибераторного эффекта при токсокарозе неред¬
ки поражения легких, сопровождаемые кашлем - от легких форм до
развития бронхиальной астмы. В легких одновременно с формирова¬
нием гранулемы развивается пневмония, альвеолит. Другие висце¬
ральные проявления токсокароза чаще бывают у детей: рецидиви¬
рующая лихорадка, гепатомегалия, эозинофилия, гипергаммаглобу-
линемия.
Кроме перечисленных симптомов, при токсокарозе может раз¬
виться абдоминальный синдром, сопровождающийся болями в живо¬
те, вздутием живота, тошнотой, иногда рвотой, поносом.
При миграции личинок токсокар в головной мозг выявляются
признаки поражения центральной нервной системы в виде судорог
типа petit mal, эпилептиформных припадков, парезов, параличей.
У детей (обычно от 2 до 15 лет) может развиться токсокароз
глаз. Поражение чаще бывает односторонним. Поражаются сетчатая
оболочка, собственно сосудистая оболочка, где формируются воспа¬
лительные массы и специфические гранулемы. Нередко воспалитель¬
ные массы принимают за ретинобластому или псевдоглиому, что тре¬
бует проведения дифференциального диагноза. Следует помнить, что
титры антител к собачьей аскариде при токсокарозе глаз низкие или
ИФА дает отрицательный результат.
Лабораторная диагностика
Ведущими в диагностике токсокароза являются иммунологиче¬
ские тесты. При токсокарозе возможна лишь диагностика этого забо¬
левания методом ИФА с определением титра антител класса IgG к ан¬
тигену Toxocara canis, диагностическим считается титр 1:800. Титры
1:200-1:400 возможны либо при токсокароносительстве, либо при
токсокарозе глаз и центральной нервной системы.
Лечение
• Альбендазол: 5-10 мг/кг в сутки, в два приема, 10-15 дней, не
более двух курсов. Препарат нарушает функцию микротубуляр-
ного аппарата клетки, вызывая повреждение тубулинового бел¬
ка. Происходит подавление клеточного деления паразита на ста¬
дии метафазы, с которым связано угнетение яйцеклетки и разви¬
тия личинок гельминтов.
• Вермокс: 5-10 мг/кг в сутки, в три приема, 10-14 дней.
• Минтезол (тиабендазол): 20-30 мг/кг в сутки для детей массой
более 15 кг, курс 10-14 дней (препарат выпускается в Англии).
Диспансеризация
Контроль периферической крови и ИФА один раз в месяц после
окончания курса лечения. Повторные курсы назначаются не ранее
324

чем через 3 месяца. Длительность лечения иногда достигает 3 лет, а
количество курсов специфической терапии - 5-6.
Профилактика
• снижение численности безнадзорных собак;
• проведение сезонной дегельминтизации домашних собак;
• недопущение загрязнения детских площадок, садовых участ¬
ков, огородов фекалиями собак, высаживание на участке куль¬
тур, препятствующих созреванию яиц нематод (бархатцы, ка¬
лендула, бобовые);
• не употреблять в пищу продукты, загрязненные почвой; тща¬
тельно промывать горячей водой овощи, проточной водой - зе¬
лень, клубнику; сырые овощи промывать и обдавать кипятком;
• мясо паратенических хозяев (свинина, птица домашняя и ди¬
кая) должно подвергаться термической обработке.
ЦЕСТОДОЗЫ
ТЕНИАРИНХОЗ и ТЕНИОЗ - это зооантропонозные биогель-
минтозы. Возбудителем тениаринхоза является бычий (невооружен¬
ный) цепень Taeniarhynchus saginatus, а возбудителем тениоза - сви¬
ной (вооруженный) Taenia solium. Яйца этих гельминтов морфологи¬
чески не отличаются друг от друга. Жизненный цикл паразита вклю¬
чает смену двух хозяев: человека (окончательный) и крупного рогато¬
го скота или свиньи (промежуточный), поэтому источником возбуди¬
теля может быть как промежуточный, так и окончательный хозяин.
Механизм передачи - фекально-оральный. Заражение человека про¬
исходит при употреблении в пищу термически недостаточно обрабо¬
танного, малосоленого, вяленого мяса, содержащего инвазивные ли¬
чинки (финны). Инфицирование возможно также в процессе приго¬
товления пищи (проба сырого фарша). Сезонность заражения - но¬
ябрь-декабрь.
Гельминтозы распространены в Восточной Европе, Африке,
Южной Америке, Австралии, Юго-Восточной Азии, а также в странах
Закавказья и Средней Азии, в Сибири.
Патогенез
Развитие гельминтов до половозрелой стадии происходит толь¬
ко в тонком кишечнике человека. Задние членики паразита с яйцами
выделяются с фекалиями (у бычьего цепня они могут активно выпол¬
зать из анального отверстия) во внешнюю среду, с травой они загла¬
тываются скотом. В кишечнике животного из яиц выходят зародыши,
которые проникают в кровеносное русло и с током крови разносятся
по организму, чаще в мышцы - скелетные, жевательные, миокард.
Здесь они превращаются в личинки (финны) или цистицерк. При
325

употреблении зараженного мяса личинки гельминтов попадают в тон¬
кий кишечник человека, где через 3 месяца формируются взрослые
паразиты.
Иногда возможно развитие личиночной стадии тениоза в орга¬
низме человека из яиц взрослого цепня, паразитирующего в кишечни¬
ке. Зародыш паразита проникает через кишечную стенку человека в
кровеносное русло и может попасть в мышцы языка, шеи, ребер, ко¬
нечностей, подкожную клетчатку, глаза, головной мозг, сердце, пе¬
чень, легкие, где образуются кисты цистицерка. Это состояние опре¬
деляется как цистицеркоз.
Клинические симптомы
В ранней стадии заболевания могут отмечаться аллергические
реакции и астено-вегетативный синдром.
В хронической стадии выражены:
- боли в животе различной интенсивности и локализации, чаще в
правой подвздошной области;
- тошнота, изменение аппетита (при тениаринхозе чаще его по¬
вышение), диарея;
- слабость, нарушение сна, раздражительность, головокружение.
Крайне опасен цистицеркоз мозга. Для него характерны резкая
головная боль, нарушение зрения, эпилептиформные припадки, пси¬
хические расстройства.
Лабораторная диагностика
Основана на обнаружении члеников бычьего цепня в фекалиях и
овоскопия перианального соскоба по методу Като. При подозрении на
цистицеркоз выполняются серологические исследования с цистицер-
козным антигеном, биопсия узлов, рентгенологическое обследование,
компьютерная томография.
Лечение
• Празиквантель (бильтрицид, цезол) 25мг/кг 2 раза в сутки в
течение 3 дней. Празиквантель назначается с 2 лет.
• Возможно также назначение фенасала в дозе 2-3 г однократ¬
но перед сном.
Лечение тениоза рекомендуется проводить в условиях стацио¬
нара из-за опасности цистицеркоза.
При цистицеркозе мозга и глаз проводится оперативное лечение
- хирургическое удаление цистицерков. После этого назначается либо
празиквантель по 25 мг/кг 3 раза в сутки в течение 1 месяца, либо
альбендазол в суточной дозе 15 мг/кг в 3 приема в течение 1 месяца.
326

Диспансерное наблюдение
Осуществляется на протяжении 6-ти месяцев после лечения,
ежемесячно выполняются контрольные обследования (всего 4).
Профилактика
Основным мероприятием является плановое обследование пер¬
сонала животноводческих хозяйств, выявление лиц, зараженных цеп¬
нем, и их лечение. Обязательна ветеринарная экспертиза мяса. Зара¬
женное мясо животных подлежит технической утилизации.
ГИМЕНОЛЕПИДОЗ
Гименолепидоз - контактный гельминтоз.
Возбудитель - карликовый цепень Hymenolepis Человек являет¬
ся и промежуточным, и окончательным хозяином паразита, так как и
личиночная, и половозрелая стадии проходят в кишечнике без выхода
во внешнюю среду. Длительность жизни паразита - 2-3 года. Зараже¬
ние гименолепидозом происходит при непосредственном общении с
больным, а также через игрушки, посуду, пищу, мебель, постельные
принадлежности, ночные горшки. Гельминтоз поражает преимущест¬
венно городское население, чаще болеют дети 4-14 лет.
Гименолепидоз широко распространен в южных странах (Ла¬
тинская Америка, Африка, Италия, Иран, Афганистан, Молдавия,
Азербайджан, Грузия, Армения). Отмечено, что в очагах аскаридоза
гименолепидоз почти не встречается.
Патогенез
При попадании в кишечник из яиц выходят личинки, которые
созревают в ворсинках слизистой кишечника, разрушая их. Паразити¬
рует карликовый цепень в нижнем отделе тощей и в верхнем отделе
подвздошной кишки. Патогенное действие паразита обусловлено ме¬
ханическим повреждением кишечника, а также развитием токсикоал-
лергических реакций. Обычно гельминтоз протекает кратковременно
(1-3 месяца), но при недостаточном иммунном ответе, особенно у де¬
тей младшего возраста, возможно длительное и упорное течение ин¬
вазии. К 10-14 годам чаще всего наступает самоизлечение.
Клиника
Гименолепидоз часто протекает субклинически. В более тяже¬
лых случаях отмечаются боли в животе разного характера, расстрой¬
ство стула (понос со слизью), тошнота, рвота, снижение аппетита и
массы тела, гепатомегалия; головная боль, головокружение, эпилеп-
тиформные припадки; субфебрильная температура.
Лабораторная диагностика
Основывается на овоскопии фекалий (необходимо исследовать
327

свежевыделенный кал) по методу Калантарян. В связи с периодично¬
стью выделения яиц рекомендуется трехкратное обследование с ин¬
тервалами в 2-3 недели. Возможно обнаружение взрослых особей в
фекалиях.
Лечение
В настоящее время наиболее эффективным препаратом считает¬
ся празиквантель (бильтрицид, цезол) в дозе 25 мг/ кг однократно.
Препарат назначается детям старше 2 лет.
Контроль эффективности лечения проводится с помощью еже¬
недельных анализов кала в течение 2 месяцев, а затем - ежемесячных
исследований на протяжении 4-х месяцев. Длительность наблюдения
- 1 год.
Профилактика
Включает мероприятия по раннему выявлению больных и их
своевременному лечению.
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ У ДЕТЕЙ
Хлебовец Н.И. - доцент, канд. мед. наук
Острый постстрептококковый ГН (острый гломерулонефрит,
острый нефрит, постинфекционный ГН) - иммунокомплексное забо¬
левание с диффузным поражением почек, преимущественно клубоч¬
ков, возникающее через 10-14 дней после стрептококковой инфекции
(ангины, импетиго, скарлатины, пиодермии и др.) и чаще всего харак¬
теризующееся нефритическим синдромом.
КОДЫ ПО МКБ-10
N04. Нефротический синдром. N00. Острый нефритический
синдром.
Острый постстрептококковый гломерулонефрит этиопатогенез
Заболеваемость постстрептококковым ГН составляет в среднем
32,4 случая на 100 000 детей. Большинство случаев спорадические,
 		 Г\	w	vy
эпидемические вспышки возникают редко. Зимой и весной возникно¬
вение постстрептококкового ГН ассоциируется с ОРВИ, летом и осе¬
нью - с пиодермией. В последние десятилетия в развитых странах от¬
мечается снижение частоты ГН до 10-15% всех ГН, что связано с
улучшением социально-экономических условий. В развивающихся
странах постстрептококковый ГН - причина 40-70% всех ГН. Пик за¬
болеваемости приходится на дошкольный и младший школьный воз¬
раст (5-9 лет), менее 5% детей переносят ГН до 2-летнего возраста.
Постстрептококковый ГН в 2 раза чаще бывает у мальчиков. В по¬
следние годы в России увеличилась заболеваемость острым пост-
328

стрептококковым ГН, что связано с увеличением частоты стрептокок¬
ковой инфекции у детей из-за появления устойчивых штаммов к ос¬
новным антибактериальным препаратам, используемым в клиниче¬
ской практике.
Причина развития острого гломерулонефрита - нефритогенные
штаммы ^-гемолитического стрептококка группы А. К нефритоген¬
ным М-штаммам ^-гемолитического стрептококка относят: штаммы
1, 4, 12, вызывающие острый ГН после фарингитов, и штаммы 2, 49,
55, 57, 60, вызывающие острый ГН после кожных инфекций.
Провоцирующими факторами развития острого постстрептокок-
кового ГН могут быть переохлаждение и ОРВИ.
Стрептококк выделяет токсины и ферменты (стрептолизин, гиа-
луронидазу, стрептокиназу), инициирующие выработку специфиче¬
ских антител с последующим образованием ЦИК, локализующихся на
капиллярной стенке клубочков и активирующих системы комплемен¬
та, который способствует выработке многочисленных медиаторов
воспаления и цитокинов, вызывающих клеточную пролиферацию.
Идентифицированы 2 стрептококковых антигена: зимоген и глице-
ральдегидфосфатдегидрогеназа. Они индуцируют выработку AT с по¬
следующей активацией медиаторов воспаления в гломерулярных
клетках.
Активированный иммунными комплексами комплемент, обла¬
дая хемотаксической активностью, привлекает в очаг поражения ней-
трофилы. Освободившиеся из лизосом полинуклеоляров энзимы по¬
вреждают эндотелиальный покров базальной мембраны клубочка, что
приводит к разрывам ее, появлению в пространстве Боумена белков
плазмы, эритроцитов, фрагментов мембраны. Активированный ком¬
племент способствует также активации факторов Хагемана, агрегации
тромбоцитов. Наконец, в капиллярах клубочков происходит сверты¬
вание крови, отложение фибрина. При пункционной биопсии почек у
больных ОСГН обнаруживают поражение 80-100% клубочков: уве¬
личение в размерах, сужение их просвета за счет пролиферации ме-
зангиальных клеток, увеличение толщины мезангиального матрикса,
обилие нейтрофильных лейкоцитов и небольшое количество Т-
лимфоцитов, сужение просвета капилляров клубочков. Вдоль базаль¬
ных мембран капилляров клубочков и в мезангии находят грануляр¬
ные комковатые депозиты, состоящие из СЗ-комплемента и иммуног¬
лобулина G.
329

Классификация
Таблица 64 - Клиническая классификация острого гломеруло-
нефрита (Винница 1976 г.)
Клинические проявления ост¬
рого постстрептококкового ГН
Активность патоло¬
гического процесса
Состояние
функций почек
Нефритический синдром.
Нефротический синдром (НС).
Изолированный мочевой син¬
дром.
НС с гематурией и гипертензией.
Период начальных
проявлений.
Период обратного
развития.
Переход в хрониче¬
ский ГН
Без нарушения
функций почек.
С нарушением
функций почек.
ОПН
Клиническая картина
Заболевание развивается через 10-14 дней после назофаринге¬
альной инфекции (ангины) или через 3 нед. после кожных инфекций
(импетиго, пиодермии).
В типичных случаях острый постстрептококковый ГН проявля¬
ется нефритическим синдромом, для которого характерны незначи¬
тельные отёки, АГ, мочевой синдром в виде гематурии и умеренной
протеинурии (до 1 г/сут).
Нефритический синдром
Диагностируется у детей старше 5 лет после перенесенной анги¬
ны, РВИ и характеризуется:
• макрогематурией - моча цвета мясных помоев;
• головной болью, рвотой;
• умеренной протеинурией (до 1-3 г);
• умеренными отеками;
• повышением АД;
• иногда эклампсией;
• в ОАК - анемией, умеренным лейкоцитозом, эозинофилией,
умеренно ускоренным СОЭ до 40 мм/час;
• В БАК: диспротеинемией с увеличением а2 и у-глобулинов,
гиперазотемией, нормохолестеринемией.
Клиника складывается из двух групп симптомов: экстраре-
нальных и ренальных.
Экстраренальные симптомы. Недомогание, плохой аппетит,
вялость, бледность (интоксикация), у ребёнка появляется умеренно
выраженный отёчный синдром. Отёки носят нефритический характер,
т.е. расположены в местах рыхлой соединительной ткани: выражены
330

периорбитальные отёки по утрам, отёки передней брюшной стенки и
стоп. В их основе лежит нарушение сосудистой проницаемости в ус¬
ловиях повышенного гидростатического давления.
У большинства детей бывает гипертензионный синдром: голов¬
ная боль, может быть рвота, изменение сердечно-сосудистой системы
в виде тахикардии, систолического шума на верхушке. Повышение
АД, как правило, не высокое и не продолжительное. Гипертензион-
ный синдром связан со следующими механизмами: задержка Na и во¬
ды, что приводит к повышению ОЦК и сердечного выброса; актива¬
ция ренин- ангиотензин-альдостероновой системы, а также симпато-
адреналовой системы, что приводит к повышению периферического
сопротивления сосудов; снижение функции депрессорной системы
почки (активности простогландинов и калликреин-кининовой систе¬
мы).
Могут быть боли в поясничной области из-за растяжения капсу¬
лы почек.
Ренальные симптомы. Мочевой синдром (олигурия, протеи-
нурия, гематурия, цилиндрурия, абактериальная лейкоцитурия лим¬
фоцитарного типа). Олигурия (диурез <1 мл/кг/ч у детей до года или
<0,5 мл/кг/ч у старших детей) развивается в связи с уменьшением
массы функционирующих нефронов, в связи с наличием внутрисосу-
дистых тромбов, отёчности сосудистого эндотелия и подоцитов, вы¬
раженной пролиферации эндотелия и мезангиума. Как следствие -
гиперволемия и далее гиперальдостеронизм, уменьшение натрийурии,
повышение секреции АДГ.
Гематурия разной степени выраженности, от макрогематурии
(цвета мясных помоев) в 50-25% случаев до микрогематурии из-за
повышения проницаемости стенок капилляров клубочков, а также
разрыва сосудов клубочка.
Протеинурия, не достигающая нефротического уровня (до 1 г/л
в сутки) - повышение проницаемости клубочкового фильтра, сниже¬
ние реабсорбции белка.
В общем анализе крови выявляют увеличение СОЭ до 40
мм/час, умеренный лейкоцитоз, анемию лёгкой степени, эозинофи-
лию.
Биохимический анализ крови. Повышение мочевины и креатини-
на из-за снижения перфузии почек и нарушения фильтрации в почках.
Холестерин в сыворотке крови не изменён. У 50-80% больных отме¬
чают повышенный титр антистрептолизина О (АСЛО) в крови. Ха¬
рактерный признак острого постстрептококкового ГН - снижение
концентрации С3-компонента системы комплемента в крови при нор¬
мальной концентрации С4-компонента, что наблюдают у 90% боль¬
331

ных в первые 2 нед. от начала заболевания.
Течение благоприятное, у 80-85% детей наступает выздоровле¬
ние. У 1-2% больных ОСГН трансформируется в быстропрогресси¬
рующий ГН (БПГН). Хронический нефрит развивается у 3-5% детей,
заболевших ОСГН в дошкольном возрасте, у 12-15% - в старшем
школьном возрасте.
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС)
Диагностируется чаще у детей дошкольного возраста, развива¬
ется редко (2-5%).
НС - клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий:
• массивную протеинурию;
• гипопротеинемию менее 60 г/л в сочетании с гипоальбуми-
немией менее 25-30 г/л;
• выраженные периферические и полостные отёки;
• гиперлипидемию (холестерин более 5,2 ммоль/л;
• диспротеинемию (уменьшение уровня у-глобулинов, увели¬
чение уровня а2-глобулинов);
• нормоазотемию;
• в ОАК - резко ускоренное СОЭ;
• АД - нормальное или сниженное.
Формы нефротического синдрома:
(М. С. Игнатова, Ю.Е Вельтищев, 1989)
• Полный (классический)
• Неполный, при котором отсутствует один из симптомов
(чаще отёки).
При гломерулонефрите НС может быть как в чистом виде, про¬
являющийся клинико-лабораторным симптомокомплексом при отсут¬
ствии гематурии и гипертензии, так и в смешанном - НС с гематури¬
ей, гипертензией (А.В. Сукало, 2002).
Для НС характерна протеинурия «нефротического» уровня
2 2
(более 2,0-3,0 г в сутки, или 40 мг/м /ч или 1 г/м в сутки, или более
50 мг/кг в сутки, или соотношение белка к креатинину в утренней
порции мочи более 0,33 г/моль). В генезе её имеет место потеря анио¬
нов и отрицательного заряда стенки гломерулярных капилляров и
скопление лейкоцитов, лизосомальные ферменты которых поврежда¬
ют базальную мембрану (БМ) и повышают проницаемость гломеру¬
лярного фильтра для белка. Имеет значение и нарушение реабсорбции
белка. При таком поражении БМ протеинурия чаще селективная (по¬
теря белка с молекулярной массой менее 85000 - альбумин и его по¬
лимеры). Прогноз при селективной протеинурии лучше, эти дети чув¬
332

ствительны к стероидной терапии. Неселективная протеинурия, когда
в моче есть много крупномолекулярных белков, - чаще следствие
фибропластического процесса, склероза в почках. В этом случае про¬
гноз более серьёзный т. к. дети менее чувствительны к стероидной те¬
рапии.
Олигурия: связана с гиповолемией, гиперальдостеронизмом,
поражением канальцев, высокой активностью больных к АДГ. Из-за
протеинурии относительная плотность мочи высокая, до 1,040.
Отёки носят нефротический характер и характеризуются мас¬
сивностью. Вначале появляются отёки век, лица, затем - поясничной
области, конечностей, выявляются полисерозиты (асцит, гидроторакс,
гидроперикард, анасарка).
Механизм развития отёчного синдрома нефротического типа:
1. В результате массивной протеинурии развивается гипопро-
теинемия, снижение онкотического давления плазмы, гиповолемия.
2. Сижение внутрисосудистого давления.
3. Повышение секреции АДГ и повышение чувствительности к
нему дистальных отделов канальца.
4. Вторичный гиперальдостеронизм.
5. Повышение реабсорбции Na и воды в почечных канальцах.
6. Увеличение ОЦК.
7. Повышение проницаемости капилляров, что способствует
выходу жидкой части крови в ткани.
Биохимические исследования
Характерна гиперлипидемия (повышение холестерина > 5,2
ммол/л, триглицеридов, липопротеидов низкой и очень низкой плот¬
ности), что связано с нарушением функции печени. Есть мнение, что
повышение уровня холестерина происходит компенсаторно вследст¬
вие снижения альбуминов.
Содержание общего белка снижено до 40 г/л, в основном за счёт
альбуминов (< 25 г/л) в связи с потерей белка с мочой, а также сни¬
жение белковосинтезирующей функции печени.
Бывает гиперфибриногенемия из-за поражения печени.
Мочевина и креатинин чаще не изменены.
В ОАК выявляют значительное увеличение СОЭ - 50мм/час и
выше.
Артериальная гипертензия не характерна, реже кратковременное
увеличение артериального давления за счет гиперволемии.
Нередки изменения на глазном дне в виде диффузного отека
сетчатки.
Течение умеренно прогрессирующее, рецидивирующее.
333

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ С ГЕМАТУРИЕЙ И
ГИПЕРТЕНЗИЕЙ
Сочетает в себе клинические и лабораторные проявления пре¬
дыдущих двух клинических вариантов. Выраженные и стойкие пери¬
ферические и полостные отеки, иногда до анасарки, сочетаются с вы¬
раженным гипертензионным синдромом (стабильно высокие цифры
артериального давления, особенно диастолического, сопровождаются
головной болью, с локализацией в височных отделах, боли носят
пульсирующий характер). Отечный синдром диффузного характера,
нередко сопровождается бледной окраской кожи, холодной на ощупь.
Нефротическая протеинурия, гипопротеинемия, гипоальбуми-
немия, гиперальфа-2-глобулинемия, гиперхолестеринемия, гипер-
триглицеридемия, нередко азотемия. Гематурия разной степени вы¬
раженности. Цилиндрурия (гиалиновые) и нередко изменения клеточ¬
ного состава мочи. Глазное дно: склероз артериол сетчатки, ее гемор¬
рагии.
Течение неуклонно прогрессирующее. Нефротический синдром
и нефротический синдром с гематурией и гипертензией в большинст¬
ве случаев трансформируются в хронический ГН.
ИЗОЛИРОВАННЫЙ МОЧЕВОЙ СИНДРОМ
Диагностируется тогда, когда есть указания в анамнезе на пере¬
несенное накануне (за 2-3 недели) инфекционное заболевание (анги¬
на, скарлатина, стрептодермия и др.), введение сывороток, вакцин и
др. Отсутствие экстраренальных и ренальных синдромов. Имеет ме¬
сто лишь мочевой синдром в виде гематурии разной степени выра¬
женности (10-50 в поле зрения), умеренной протеинурии не более 1
г/л или отсутствует (за сутки не более 1,0), абактериальной лимфоци¬
тарной лейкоцитурии (10-50 в поле зрения).
Эти больные зачастую требуют уточнения диагноза при торпид-
ном течении болезни, и после биопсии почек у них часто диагности¬
руют различные варианты хронического гломерулонефрита (ХГН) с
медленно прогрессирующим течением и развитием ХПН.
Клиническое течение заболевания в большинстве случаев харак¬
теризуется обратимым и последовательным разрешением проявлений
ГН и восстановлением функций почек.
334

Таблица 65 - Время нормализации клинических проявлений
острого ГН: (М. В. Эрман, 1997)
Артериальная гипертензия
- после 1 недели
Гиперазотемия
через 1,5 недели
Отеки
через 2 недели
Протеинурия
через 4 недели
Гематурия
через 5 недель
СОЭ
- после 5 недели
Через 3-6 мес. от начала заболевания у подавляющего большин¬
ства больных нормализуется концентрация С3-компонента системы
комплемента в крови, отсутствуют протеинурия и гематурия. Через
год гематурия сохраняется лишь у 2% детей, протеинурия - у 1%.
Период начальных проявлений длится от 7 дней до 4 недель.
Период обратного развития - от 2-3 месяцев до 1-1,5 лет. Переход в
хронический ГН через 1 год от начала заболевания.
Осложнениями нефрита являются: анурия (острая почечная
недостаточность), эклампсия и сердечная недостаточность, ДВС-
синдром.
ОПН у детей с острым постстрептококковым ГН встречается
редко (1-5% больных).
Анурия - диурез менее 10% от нормального.
При эклампсии (ангиоспастическая, гипертоническая энцефа¬
лопатия) у ребенка с отеками появляются мучительная головная боль,
преимущественно в затылке, тошнота, иногда рвота, нарушается зре¬
ние (туман перед глазами), повышается артериальное давление. Воз¬
никают тонические сокращения мышц лица, потом присоединяются
клонические судороги. Зрачки расширяются, на свет не реагируют,
утрачивается сознание. Приступ эклампсии может продолжаться от 1
до 10 мин. и повторяться до десятка раз в сутки. Уровень остаточного
азота в этих случаях может быть нормальным. Патогенез данного ос¬
ложнения связывают с появлением спазмов сосудов головного мозга,
отеком его, с повышением внутричерепного давления и внутрикле¬
точной гипергидратацией, гипертензией.
Острая сердечно-сосудистая недостаточность у детей встре¬
чается крайне редко.
ДВС-синдром. Гипоальбуминемия и гиповолемия, дефицит ан¬
тикоагулянтов - АТ-3 и протеина С и S, гиперфибриногенемия, ги¬
перлипидемия создают угрозу ДВС-синдрома.
Диагноз острого постстрептококкового ГН устанавливается
на основании данных развития заболевания после предшествующей
335

стрептококковой инфекции (после ангины или обострения хрониче¬
ского тонзиллита через 2-4 недели, после импетиго через 3-6 недель),
характерной клинической картины заболевания с развитием нефрити¬
ческого синдрома и обратимым последовательным разрешением про¬
явлений ГН с восстановлением почечных функций.
Диагноз острого постстрептококкового ГН подтверждают:
• наличие низкого уровня С3 фракции комплемента в крови
при нормальном уровне С4 фракции комплемента в начале за¬
болевания;
•	нарастание титра АСЛО в динамике (через 2-3 недели);
•	высев ^-гемолитического стрептококка группы А в мазке из
зева.
Показания к биопсии почек при остром ГН:
• снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) <50%
от возрастной нормы;
• длительное снижение уровня С4 фракции комплемента в
крови, сохраняющееся >3 месяцев;
• стойкая макрогематурия, сохраняющаяся >3 месяцев;
•	развитие НС.
Морфологическим проявлением острого постстрептококкового
ГН является экссудативно-пролиферативный эндокапиллярный ГН с
пролиферацией эндотелиальных и мезангиальных клеток.
Дифференциальная диагностика
IgA-нефропатия (болезнь Берже). Характеризуется торпидной
микрогематурией и персистирующей макрогематурией на фоне ОР¬
ВИ. Дифференциальную диагностику можно провести только при
биопсии почек со световой микроскопией и иммунофлюоресценцией.
Для IgA-нефропатии характерна гранулярная фиксация отложений
IgA в мезангиуме на фоне пролиферации мезангиоцитов.
Мембранопролиферативный ГН (МПГН) (мезангиокапил-
лярный). Протекает с нефритическим синдромом, но сопровождается
более выраженными отёками, АГ и протеинурией, а также значитель¬
ным увеличением концентрации креатинина в крови. При МПГН от¬
мечается длительное (>6 нед.) снижение концентрации С3-
компонента комплемента в крови, в отличие от транзиторного сниже¬
ния С3-компонента комплемента при остром постстрептококковом
ГН. Для диагностики МПГН необходимо проведение нефробиопсии.
Болезнь тонких базальных мембран. Для неё характерна тор-
пидная микрогематурия семейного характера на фоне сохранных
функций почек. При биопсии выявляют типичные изменения почеч¬
ной ткани в виде диффузного равномерного истончения базальной
336

мембраны клубочков (<200-250 нм более чем в 50% гломерулярных
капилляров).
Наследственный нефрит. Может впервые проявиться после
ОРВИ или стрептококковой инфекции, в том числе и в виде макроге¬
матурии. Однако при наследственном нефрите не типично развитие
нефритического синдрома, а гематурия носит персистирующий ха¬
рактер. Кроме того, в семьях больных обычно имеются однотипные
заболевания почек, случаи развития ХПН, нейросенсорная туго¬
ухость. Наиболее часто встречается Х-сцепленный доминантный тип
наследования наследственного нефрита, аутосомно-рецессивный и
аутосомно-доминантный варианты встречаются реже. Предположи¬
тельный диагноз ставят на основании анализа родословной. Для диаг¬
ностики наследственного нефрита необходимо наличие 3 из 5 призна¬
ков:
•	гематурия у нескольких членов семьи;
• больные с ХПН в семье;
• истончение и/или нарушение структуры (расщепление) гло¬
мерулярной базальной мембраны (ГБМ) при электронной мик¬
роскопии нефробиоптата;
• двусторонняя нейросенсорная тугоухость, определяемая
при аудиометрии;
• врождённая патология зрения в виде переднего лентиконуса
(в России встречается редко).
При наследственном нефрите, особенно у мальчиков, в течении
заболевания прогрессирует протеинурия, появляется АГ и снижается
СКФ. Это не характерно для острого постстрептококкового ГН, про¬
текающего с последовательным исчезновением мочевого синдрома и
восстановлением функций почек.
Выявление мутации в гене коллагена 4-го типа (COL4A3 и
COL4A4) подтверждает диагноз наследственного нефрита при соот¬
ветствующем симптомокомплексе заболевания.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. При развитии
почечной недостаточности на фоне острого постстрептококкового ГН
необходимо исключить быстропрогрессирующий ГН (БПГН), прояв¬
ляющийся прогрессирующим увеличением концентрации креатинина
в крови за короткий промежуток времени и НС. При остром по-
сгстрептококковом ГН ОПН имеет кратковременный характер и
функции почек быстро восстанавливаются. Для БПГН, связанного с
микроскопическим полиангиитом, характерны признаки системной
патологии и АНТ ТА в крови.
При экстраренальных проявлениях патологии необходимо ис¬
ключать поражение почек на фоне системных заболеваний и геморра¬
337

гического васкулита. Для исключения системной патологии исследу¬
ют кровь на наличие маркёров: LE-клеток, антител к ДНК, АНФ, вол-
чаночного антикоагулянта, антинейтрофильных цитоплазматических
AT (АНЦА), антифосфолипидных и антикардиолипиновых AT. Также
определяют концентрацию криопреципитатов.
Примеры формулировки диагноза
Острый постстрептококковый гломерулонефрит, нефритический
синдром, период начальных проявлений с нарушением функций по¬
чек.
Острый постстрептококковый гломерулонефрит, изолирован¬
ный мочевой синдром, период обратного развития без нарушения
функций почек.
Острый постстрептококковый гломерулонефрит, нефротический
синдром с гематурией и АГ, переход в хронический гломерулонефрит
с нарушением функций почек.
Лечение
Общие принципы лечения острого постстрептококкового ГН
включают соблюдение режима и диеты, проведение этиотропной и
патогенетической терапии в зависимости от особенностей клиниче¬
ского течения и осложнений заболевания.
Немедикаментозное лечение
Режим. При выраженных экстраренальных проявлениях в тече¬
ние 7-14 дней - строгий постельный, далее 2-3 недели постельный до
исчезновения экстраренальных симптомов, ликвидации макрогемату¬
рии. Вставать с постели разрешается при снижении эритроцитов мочи
до 30 в поле зрения, протеинурии - до 1%о. После этого режим полу-
постельный. К 5-6 неделе режим доводят до палатного.
Диета с исключением соли, ограничением жидкости и белка.
Соль даётся на 4-5 неделе на руки - 0,5 г/сутки, к 8 неделе до 1,5
г/сутки, с постепенным увеличением до % нормы. На протяжении
первых двух лет пища должна быть слегка недосоленной.
Суточное количество жидкости в разгар болезни должно быть
равно вчерашнему диурезу с учётом экстраренальных потерь, а при
отсутствии сведений о нём - 15 мл/кг/массы тела (неощутимые поте¬
ри воды в сутки).
Больным с азотемией необходимо ограничение белка. В первый
день после поступления назначают сахарно-фруктовый день: сахар,
яблоки, груши, варенье, мёд. Могут быть рисовый или манный пу¬
динг, булочки, сахарно-маслянные шарики 0,3х0,3 см, посыпанные
сахаром и замороженные. Важно, чтобы ребёнок съедал предложен¬
ную пищу, ибо голодание вызывает катаболизм и повышение азоте¬
338

мии. В дальнейшем ребёнку предлагают рисовые и картофельные
блюда, могут быть овощи - морковь, капуста, тыква; ягоды - черника,
ежевика, брусника, клюква; крупы, сахар, мармелад, зефир, расти¬
тельное масло, т.е. только растительные белки (белок 0,5-1
г/кг/сутки). К 3-5 дню расширяют диету, постепенно вводя молочный
белок, к 7 дню белок составляет 2,5 г/кг (физиологическая норма).
Расширение диеты проводится постепенно: сначала в рацион вводят
яйцо, пшеничный хлеб, затем рыбу, творог и лишь потом мясо и по¬
варенную соль для подсаливания (это соответствует диете №7). Дли¬
тельность такой диеты не более 1 месяца, а затем показана диета, со¬
ответствующая столу №5 по Певзнеру, до 2-5 лет.
До 6 месяцев от начала ремиссии исключаются мясные, рыбные,
грибные, куриные бульоны, копчености, острые приправы, консервы.
В первые дни болезни следует избегать продуктов, богатых ка¬
лием (опасность гиперкалиемии), а в период схождения отёков реко¬
мендуется калиевая диета: изюм, чернослив, арбузы, печёный карто¬
фель, сухофрукты.
При изолированном мочевом синдроме без экстраренальных
проявлении острого постстрептококкового ГН обычно нет необходи¬
мости ограничивать режим и диету. Назначают стол № 5 по Певзнеру.
Медикаментозное лечение
Вне зависимости от клинического течения заболевания необхо¬
димо проведение антибактериальной терапии с учётом чувствитель¬
ности стрептококковой флоры. Чаще используют антибиотики пени¬
циллинового ряда: амоксициллин внутрь в дозе 30 мг/кг в сут., в 2-3
приёма на 2 нед., или амоксициллин + клавулановая кислота внутрь
по 20-40 мг/кг в сут., в 3 приёма на 2 нед. (амоксиклав, аугментин,
флемоклав солютаб). Вторым курсом оптимально применять макро-
лиды II или III поколений:
• джозамицин внутрь по 30-50 мг/кг в сут. в 3 приёма в тече¬
ние 2 нед.;
• мидекамицин внутрь 2 раза в день перед едой: детям до 12
лет по 30-50 мг/кг в сут., детям старше 12 лет по 400 мг 3 раза в
сут. на 7-10 дней;
• рокситромицин внутрь по 5-8 мг/кг в сут. 2 раза в день, не
более 1 0 дней. Длительность антибактериальной терапии - 4-6
нед.
Некоторые специалисты назначают бициллин-5 внутримышечно
в течение 4-5 мес.:
• детям дошкольного возраста по 600 000 ЕД 1 раз в 3 нед.;
• детям с 8 лет - по 1 200 000 ЕД 1 раз в 4 нед.
При наличии аллергии оправдано чередование коротких курсов
339

димедрола, пипольфена, супрастина, тавегила (по 14-1 табл. 2-3
р/день).
Показаны курсы витаминов В6, А, Е (как стабилизаторов кле¬
точных мембран).
Режим, диета, антибактериальная, антигистаминная и витамино¬
терапия составляют базисную терапию ОГН и назначаются всем
больным независимо от клинического синдрома.
Базисной терапией практически исчерпывают лечение ОСГН,
нефритического синдрома и изолированного мочевого синдрома.
При выраженной гиперкоагуляции с повышением концентрации
фибриногена в крови более 4 г/л используют:
• антиагреганты - дипиридамол внутрь по 5-7 мг/кг в сут. в 3¬
4 приёма на 3 мес.;
• антикоагулянты:
- гепарин натрия по 200-250 ЕД/кг в сут. 4 раза в день подкож¬
но, 2-4 недели;
- низкомолекулярные гепарины - надропарин (фраксипарин)
кальция (подкожно 1 раз в сут. в дозе 171 МЕ/кг или 0,01 мл/кг кур¬
сом на 3-4 нед.), далтепарин (фрагмин) натрия (подкожно 1 раз в сут.
в дозе 150-200 МЕ/кг, разовая доза не должна превышать 18 000 ME,
курс - 3-4 нед.).
При АГ у детей с острым постстрептококковым ГН в качестве
гипотензивных средств, используют тиазидные диуретики и блокато¬
ры медленных кальциевых каналов.
Из тиазидных диуретиков применяют фуросемид внутрь (в/м
или в/в по показаниям) по 1-2 мг/кг массы тела 1-2 раза в сут., при
необходимости дозу увеличивают до 3-5 мг/кг. Из блокаторов мед¬
ленных кальциевых каналов используют нифедипин сублингвально в
дозе 0,25-0,5 мг/кг в сут., разделяя общую дозу на 2-3 приёма, или
амлодипин внутрь по 2,5-5 мг 1 раз в сут., до нормализации АД. При
сохранении функций почек и отсутствии гиперкалиемии, а также в
случае недостаточной эффективности блокаторов медленных каль¬
циевых каналов назначают ингибиторы АПФ: каптоприл внутрь по
0,5—1,0 мг/кг в сут. в 3 приёма, или эналаприл внутрь по 5-10 мг/сут в
1-2 приема.
В качестве гипотензивных средств у подростков с острым
стрептококковым ГН возможно использование блокаторов рецепто¬
ров ангиотензина II (лозартан внутрь по 25-50 мг 1 раз в сут., валсар-
тан внутрь по 40-80 мг 1 раз в сут.). Значительно реже у детей приме¬
няют р-адреноблокаторы.
Больным с НС, сохраняющимся более 2 недель, стабильным по¬
вышением концентрации креатинина в крови (без тенденции к нарас¬
340

танию и нормализации) при отсутствии возможности проведения
биопсии почек следует назначить преднизолон внутрь в дозе 1 мг/кг в
сут. (детям до 3 лет <2 мг/кг в сут.) в течение 2-3 нед. до восстанов¬
ления функций почек.
Лечение эклампсии:
• Дибазол 5%, папаверин 1 % по 0,1 мл каждого р-ра на
кг/массы тела, в/мышечно;
• Лазикс - 2 мг/кг/массы тела в/венно, в/мышечно;
• Диазепам (реланиум, седуксен, себазон) - 0,3-0,5 мг/кг/массы
тела, в/мышечно.
Хирургическое лечение
Тонзиллэктомия необходима:
• при хроническом тонзиллите;
• при установленной связи ГН с обострением хронического
тонзиллита или с ангиной;
• при повышении активности АСЛО в крови и положительном
результате мазка из зева на гемолитический стрептококк группы А.
Тонзиллэктомию проводят не ранее чем через -12 нед. от начала
острого постстрептококкового ГН.
Профилактика
Профилактика острого постстрептококкового ГН заключается в
предупреждении и раннем лечении стрептококковой инфекции зева,
миндалин, кожи и придаточных пазух носа. Профилактическое значе¬
ние имеют выявление и санация очагов хронической инфекции в по¬
лости рта и носоглотке (хронического тонзиллита, гайморита, аде-
ноидита, кариеса). Важны также и общеукрепляющие мероприятия:
закаливание, занятия физической культурой, соблюдение правил лич¬
ной гигиены.
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Хронический гломерулонефрит (ХГН) - группа заболеваний по¬
чек с преимущественным поражением клубочков, имеющих разные
этиологию, патогенез, клинико-морфологические проявления, тече¬
ние и исход.
Основные клинические типы ГН (острый, хронический и быс¬
тропрогрессирующий) - самостоятельные нозологические формы, но
их характерные признаки могут встречаться и при многих системных
заболеваниях.
ХГН - заболевание, как правило, с прогрессирующим течением,
приводящим к развитию ХПН при большинстве морфологических ва¬
риантов уже в детском возрасте. В педиатрической нефрологии ХГН
занимает 2-е место в структуре причин ХПН после группы врождён¬
341

ных и наследственных нефропатий.
КОДЫ ПО МКБ 10
Согласно МКБ-10, ХГН может относиться к следующим разде¬
лам в зависимости от клинических проявлений и морфологического
варианта течения (табл. 32-1).
Таблица 66 - Классификация различных клинических и морфо¬
логических вариантов хронического гломерулонефрита в соответст¬
вии с МКБ-10
Синдром
Патологический признак
Код по МКБ-10
Рецидивирующая и устойчи¬
вая гематурия
Рецидивирующая и устойчи¬
вая гематурия
N02
Хронический нефритический
синдром
Хронический нефритический
синдром
N03
Нефротический синдром
Нефротический синдром
N04
Изолированная протеинурия
с уточнённым морфологиче¬
ским поражением
Изолированная протеинурия с
уточнённым морфологиче¬
ским поражением
N06
Эпидемиология
Заболеваемость ГН в среднем составляет 33 на 10 000 детей.
Каждый год в США выявляют 2-х новых больных с первичным неф¬
ротическим синдромом на 100 000 детей. В последние годы отмечают
тенденцию к увеличению частоты стероидрезистентного нефротиче¬
ского синдрома (СРНС) у детей и взрослых, преимущественно за счёт
фокально-сегментарного гломерулосклероза (ФСГС).
ФСГС у детей с НС выявляют в 7-10% всех почечных биопсий,
произведенных в связи с протеинурией. НС чаще встречается в Азии,
чем в Европе.
Мембранозная нефропатия - один из наиболее частых вариантов
ХГН у взрослых пациентов и составляет в среднем 20-40% в структу¬
ре всех ГН. У детей мембранозная нефропатия с НС встречается ме¬
нее чем в 1% случаев.
МПГН достаточно редко встречается у детей - лишь в 1-3%
всех биопсии.
Наиболее часто ГН у детей выявляют в возрасте от 5 до 16 лет.
Манифестация идиопатического НС в большинстве случаев происхо¬
дит в 2-7 лет. Заболевание у мальчиков возникает в 2 раза чаще, чем у
девочек.
IgA-нефропатия - одна из наиболее часто встречаемых форм
первичных гломерулопатий в мире: её распространённость варьирует
342

от 10-15% в США до 50% в Азии. IgA-нефропатию чаще выявляют у
лиц мужского пола в соотношении 2:1 (в Японии) и 6:1 (в Северной
Европе и США). Семейные случаи наблюдают у 10-50% больных в
зависимости от региона проживания.
Частота БПГН до настоящего времени не установлена, что свя¬
зано с редкостью патологии, особенно у детей. Большинство исследо¬
ваний БПГН носят описательный характер и проводились в неболь¬
ших группах пациентов.
Этиология
Этиологический фактор устанавливают у 80-90% пациентов с
острым ГН и лишь в 5-10% случаев ХГН. Выделяют 4 основные
группы этиологических факторов, инициирующих развитие ХГН.
• Инфекционные факторы:
• микробные (в-гемолитический стрептококк группы А, ста¬
филококк, возбудители туберкулёза, малярии, сифилиса);
• вирусные (вирусы гепатитов В и С, цитомегаловирус, вирус
иммунодефицита человека, герпес-вирусы и др.).
• Механические и физические воздействия:
• травма;
• инсоляция;
• переохлаждение.
• Аллергические и токсические воздействия:
• пищевые продукты (облигатные аллергены, глютен и др.);
• химические вещества (соли тяжёлых металлов, препараты
золота);
• лекарственные средства;
• наркотические вещества;
• Вакцинации.
Факторы риска перехода острого ГН в хронический
Отсутствие клинико-лабораторной ремиссии в течение 6 меся¬
цев от начала заболевания.
Наличие двух и более обострений патологического процесса в
течение 6 месяцев от манифестации ГН.
Выраженная лейкоцитурия в дебюте заболевания.
Снижение канальцевых функций почек более 6 месяцев от нача¬
ла заболевания.
Сохраняющиеся более 1 месяца экстраренальные симптомы.
Сочетание гематурии с протеинурией, рецидивирование макро¬
гематурии в течение 3 месяцев.
Увеличение на 60% от нормы площади почек (УЗИ).
343

Патогенез
Определяющая роль иммунопатологического процесса в патоге¬
незе ХГН у большинства детей не вызывает сомнений. При этом ре¬
шающее значение может иметь либо повреждение почки, ведущее к
длительному и массивному поступлению почечных антигенов в кро¬
воток (вызванному как иммунологическими причинами - иммунными
комплексами, аутоантителами, цитотоксическими лимфоцитами, так
и неиммунными - нестабильностью мембран исфрона, повреждением
гистогематического барьера разными факторами, в том числе лекар¬
ствами, дисплазией почек разного генеза), либо расстройства имму¬
нологической реактивности, при которых возможен аутоиммунный
процесс в неповрежденной ткани (чаще это системные болезни, при
которых поражение почек вторично, то есть, является одним из про¬
явлений болезни).
Персистирующие вирусные инфекции способны вызвать оба
процесса, так как у определенных индивидуумов они могут интен¬
сивно повреждать почку, а также обладают способностью угнетать
функцию Т-супрессоров, макрофагов. Дефицит Т-супрессоров бывает
наследственно обусловленным. Длительная циркуляция у человека
микроорганизмов и их антигенов может быть предопределена генети¬
чески.
В зависимости от патогенетических механизмов развития ХГН
выделяют несколько его форм.
ГН, связанный с нарушением заряда гломерулярной базальной
мембраны (ГБМ) у детей с минимальными изменениями.
Иммунокомплексный ГН (составляющий в структуре всех ГН до
80-90%), обусловленный повышенным образованием патогенных
ЦИК, образованием иммунных комплексов in situ, снижением фаго¬
цитоза.
Антительная форма ГН, обусловленная появлением антител к
ГБМ (синдром Гудпасчера, некоторые варианты БПГН).
В большинстве случаев эти патогенетические механизмы соче¬
таются, но обычно присутствует один ведущий.
Классификация
В основу наиболее распространенной отечественной классифи¬
кации ХГН заложены клинико-лабораторные синдромы
344

Таблица 67 - Классификация первичного хронического гломе-
рулонефрита у детей (Принята Всесоюзным симпозиумом, Винница,
1976)
Форма
Активность
Состояние
функций почек
Периоды:
Хронический гломе-
рулонефрит:
-	нефротическая форма
-	гематурическая форма
-	смешанная форма
1.	Обострения
2.	Частичной ремиссии
3.	Полной клинико¬
лабораторной ремиссии
Без нарушения функции почек
С нарушением функции почек
ХПН (хроническая почечная
недостаточность)
Подострый (злокаче¬
ственный) гломеруло¬
нефрит
С нарушением функции почек
ХПН (хроническая почечная
недостаточность)
В настоящее время широко используют морфологическую клас¬
сификацию ХГН, выделяющую 7 основных морфологических вариан¬
тов:
• минимальные изменения;
• мембранозный ГН;
• мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН);
• мезангиопролиферативный ГН (МзПГН);
• фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС);
• фибропластический ГН;
• быстропрогрессирующий гломерулонефрит (экстракапилляр-
ный с полулуниями) (БПГН).
Отдельно рассматривают IgA-нефропатию - вариант МзПГН,
которая характеризуется персистирующей микро- и/или макрогемату¬
рией с преимущественной фиксацией IgA в мезангии.
В зависимости от патогенетических механизмов развития выде¬
ляют следующие ГН:
• неиммунные гломерулопатии:
- минимальные изменения;
- ФСГС;
- мембранозная нефропатия;
• иммуновоспалительные пролиферативные ГН:
- МзПГН;
- диффузный эксгракапиллярный ГН (с полулуниями);
- фокальный ГН.
По течению ХГН может быть:
• рецидивирующим (периодически возникают спонтанные или
лекарственные ремиссии);
345

• персистирующим (наблюдают постоянную активность ГН с
длительным сохранением нормальной функции почек);
• прогрессирующим (активность ГН постоянная, но с посте¬
пенным снижением СКФ и формированием ХПН);
• быстропрогрессирующим (формирование ХПН происходит в
течение нескольких месяцев).
Как вариант персистирующего течения, можно выделить ла¬
тентное (торпидное) течение - с низкой активностью и малосимптом-
ными проявлениями ХГН.
В зависимости от чувствительности к ГК выделяют следующие
варианты НС.
Стеооид-чувствительный НС (СЧНС) характеризуется развити¬
ем полной клинико-лабораторной ремиссии заболевания на фоне
приёма преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг в сут. (<60 мг/сут) в тече¬
ние 6-8 нед.
СРНС - протеинурия сохраняется после курса преднизолона
внутрь в дозе 2 мг/кг в сут. (<60 мг/сут) в течение 6-8 нед. и после¬
дующих 3-х внутривенных введений метилпреднизолона в дозе 20-30
мг/кг, но не более 1 г на введение.
Часто рецидивирующий НС (ЧРНС) характеризуется возникно¬
вением рецидивов заболевания чаще чем 4 раза в год или более 2 раз
за 6 мес. (при условии проведения курса глюкокортикоидной терапии
с применением рекомендованных доз и сроков лечения).
Стероид-зависимый НС (СЗНС) характеризуется развитием ре¬
цидивов заболевания при снижении дозы преднизолона или в течение
2-х недель после его отмены (при условии проведения рекомендован¬
ного курса глюкокортикоидной терапии).
Существует понятие стероид-токсичность при наличии ослож¬
нений от стероидтерапии.
Клиническая картина
ХГН чаще всего имеет первично хроническое течение, реже
возникает как следствие острого ГН. Для ГН характерна триада син¬
дромов: мочевой, отёчный (нефритического или нефротического ти¬
па) и АГ. В зависимости от сочетания этих 3 основных синдромов
выделяют следующие клинические формы ХГН: гематурическую,
нефротическую и смешанную.
При гематурической форме ХГН имеют место симптомы, ха¬
рактерные для нефритического синдрома в ОСГН, однако, экстраре-
нальные симптомы менее выражены. Могут отсутствовать жалобы.
Изменения в моче выявляются часто при плановом обследовании.
Иногда беспокоит головная боль, боли в пояснице, утомляемость.
Может быть повышение АД. Мочевой синдром в виде гематурии раз-
346

ной степени выраженности, у некоторых больных имеет волнообраз¬
ное течение (болезнь Берже). При биопсии почек выявляются мезан-
гиопролиферативный ГН, IgA-нефропатия.
Клиника нефротической формы более манифестна. Она прояв¬
ляется массивной протеинурией (> 3г/сут) и разной выраженности
отёками. Развиваются гипопротеинемия, гиперлипидемия и другие
проявления, характерные для НС, торпидные к лечению. При биопсии
почек обнаруживается мезангиопролиферативный ГН, или мембра¬
нозный ГН.
Смешанная форма ХГН в виде сочетания гематурии, отёков,
гипертензии, массивной протеинурии. Часто начало болезни как ост¬
рого ГН, но курабельность процесса невелика. Упорный гипертензи-
онный синдром. Изменения на глазном дне подтверждают гипертони¬
ческую ангиоретинопатию. При биопсии выявляют пролиферативно¬
фибропластический гломерулит. Течение неблагоприятное, ХПН на¬
ступает через 1-2 года.
Таблица 68 - Показания к проведению биопсии почек у детей с
хроническим гломерулонефритом
Клинический
синдром или заболевание
Показания
для биопсии почек
НС
СРНС
НС на первом году жизни
Вторичный НС
Протеинурия
Персистирующая протеинурия >1 г за сут.
Снижение функций почек
Подозрение на системную или семейную патологию
Гематурия
Подозрение на наследственную патологию почек
Длительная гломерулярная гематурия
Протеинурия >1 г за сут.
Острый нефритический
синдром
Прогрессирование заболевания через 6-8 нед. от ма¬
нифестации (нарастание протеинурии, стойкая АГ,
снижение функций почек)
Системные заболевания:
васкулиты, волчаночный
нефрит
Для уточнения диагноза
Снижение функций почек
БПГН
Во всех случаях
ХПН
Для уточнения характера поражения почек в целях
уточнения прогноза заболевания после заместитель¬
ной терапии (в начальной стадии ХПН и при отсут¬
ствии уменьшения размеров обеих почек)
347

Клинический диагноз ставят на основании типичной клиниче¬
ской картины (НС, протеинурии, гематурии, АГ), данных лаборатор¬
ных исследовании, позволяющих установить активность ГН и оце¬
нить функциональное состояние почек. Только проведение гистоло¬
гического исследования почечной ткани позволяет установить мор¬
фологический вариант ГН. При этом необходимо оценить наличие
показаний к проведению биопсии почек, от результатов которой мо¬
жет зависеть выбор дальнейшей тактики лечения и прогноз заболева¬
ния.
Особенности клинической картины и течения различных
морфологических вариантов хронического гломерулонефрита
Минимальные изменения - самая частая причина НС у детей
(у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек). Заболевание нередко воз¬
никает после инфекции верхних дыхательных путей, аллергических
реакций, сочетается с атопическими заболеваниями. Для НСМИ ха¬
рактерно развитие СЧНС и отсутствие АГ, гематурии; функции почек
длительно остаются сохранными.
ФСГС, как правило, характеризуется развитием СРНС более
чем у 80% пациентов. Менее чем у А больных заболевание сопровож¬
дается микрогематурией и АГ.
Мембранозная нефропатия у большинства больных проявля¬
ется НС, реже - персистирующей протеинурией, микрогематурией и
АГ.
МПГН у детей, в отличие от взрослых, бывает первичным.
Клинические проявления МПГН включают развитие нефритического
синдрома в дебюте заболевания с последующим развитием НС, не¬
редко с гематурией и АГ. Характерно снижение концентрации С3- и
С4-фракций комплемента в крови.
МзПГН проявляется персистирующей гематурией, усиливаю¬
щейся до степени макрогематурии на фоне ОРВИ, характеризуется
медленно прогрессирующим течением.
Клинические проявления IgA-нефропатии могут широко варьи¬
ровать от асимптоматической торпидной изолированной микрогема¬
турии (в большинстве случаев) до развития БПГН с формированием
ХПН (крайне редко). При IgA-нефропатии возможно развитие 5 кли¬
нических синдромов:
• бессимптомной микрогематурии и незначительной протеину-
рии - наиболее распространённое проявление заболевания, их
выявляют у 62% больных;
• эпизодов макрогематурии, преимущественно на фоне или
сразу после ОРВИ, возникающих у 27% пациентов;
• острого нефритического синдрома в виде гематурии, протеи-
348

нурии и АГ, - характерен для 12% больных;
• НС - отмечается у 10-12% больных;
• в редких случаях IgA-нефропатия может дебютировать в виде
БПГН с выраженной протеинурией, АГ, снижением СКФ.
БПГН. Ведущий синдром - быстрое снижение почечных функ¬
ций (удвоение исходного уровня креатинина крови в сроки от не¬
скольких нед. до 3 мес.), сопровождаемое НС и/или протеинурией,
гематурией и АГ. Нередко БПГН - проявление системной патологии
(СКВ, системные васкулиты, эссенциальная смешанная криоглобули-
немия и др.). В спектре форм БПГН выделяют ГН, связанный с AT к
ГБМ (синдром Гудпасчера - с развитием геморрагического альвеоли-
та с лёгочным кровотечением и дыхательной недостаточностью) и с
АНЦА (гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит, микроско¬
пический полиангиит и другие васкулиты).
Дифференциальная диагностика
Нередко дифференциальная диагностика между острой и хрони¬
ческой формами ГН затруднена. Важно уточнить срок от начала ин¬
фекционного заболевания до появления клинических проявлений ГН.
При остром ГН этот период составляет 2-4 нед., а при ХГН может
быть всего несколько дней или чаще не отмечают связи с перенесён¬
ными заболеваниями. Мочевой синдром может быть одинаково вы¬
ражен, но стойкое уменьшение относительной плотности мочи ниже
1015 и снижение фильтрационной функции почек более характерны
для хронического процесса. Кроме того, для острого постстрептокок-
кового ГН характерна низкая концентрация С3-фракции комплемента
в крови при нормальном содержании С4. При ХГН выражены анеми¬
ческий синдром, а также ретинопатия сетчатки.
Чаще всего возникает необходимость проводить дифференци¬
альную диагностику между разными морфологическими вариантами
ХГН.
Течение МПГН в ряде случаев может напоминать проявления
IgA-нефропатии, но сопровождается, как правило, более выраженной
протеинурией и АГ, характерно снижение концентрации С3-фракции
комплемента в крови, нередко в комбинации со снижением концен¬
трации С4. Диагноз подтверждают только при нефробиопсии.
Дифференциальная диагностика с IgA-нефропатией возможна
только на основании изучения биоптатов почек с проведением имму-
нофлюоресцентного исследования и выявлением преимущественно
гранулярного отложения депозитов IgA в мезангии.
Кроме того, дифференциальную диагностику проводят с заболе¬
ваниями, протекающими с торпидной гематурией.
• Наследственный нефрит (синдром Альпорта) проявляется
349

персистирующей гематурией разной степени выраженности, нередко
в сочетании с протеинурией. Характерен семейный характер патоло¬
гии почек, ХПН у родственников, нередко отмечают нейросенсорную
тугоухость. Наиболее частый тип наследования - Х-сцепленный до¬
минантный, редко встречаются аутосомнорецессивный и аутосомно-
доминантный.
• Болезнь тонких базальных мембран. Наряду с торпидной ге¬
матурией, часто семейного характера, при ЭМ почечной ткани отме¬
чают диффузное равномерное истончение ГБМ (<200-250 нм более
чем в 50% гломерулярных капилляров). Отсутствуют свойственные
IgA-нефропатии отложения депозитов IgA в мезангии и расширение
мезангиального матрикса.
• Нефрит при геморрагическом васкулите (болезни Шенлейн-
Геноха), в отличие от IgA-нефропатии, сопровождают экстрареналь-
ные клинические проявления в виде симметричной геморрагической
сыпи, преимущественно на голенях, нередко в сочетании с абдоми¬
нальным и суставным синдромами. Гистопатологические изменения в
нефробиоптатах в виде фиксированных депозитов IgA в мезангии
клубочков идентичны таковым при IgA-нефропатии.
Нередко возникает необходимость исключать поражение почек
при системных заболеваниях соединительной ткани: СКВ, узелковом
периартериите, микроскопическом полиангиите, синдроме Вегенера и
др. Для уточнения диагноза необходимо определять в крови маркёры
системной патологии: АНФ, антитела к ДНК, АНТ ТА (перинуклеар-
ные и цитоплазматические), ревматоидный фактор, концентрацию
фракций комплемента, LE-клетки, криопреципитины в крови. Иссле¬
дование антител к ГБМ и АНЦА проводят для уточнения природы
БПГН и обоснования терапии.
Манифестация волчаночного нефрита по клинической картине
может быть сходна с IgA-нефропатией, однако в дальнейшем, как
правило, присоединяются системные экстраренальные клинические
проявления, отмечают повышение титра антител к ДНК и снижение
концентрации компонентов системы комплемента в крови, обнаружи¬
вают волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипинам М и G,
реже выявляют LE-клетки.
Примеры формулировки диагноза
Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма, IgA-
нефропатия, период обострения, без нарушения функции почек (ХБП1)
Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма (стероид-
чувствительный нефротический синдром), период полной, клинико¬
лабораторной ремиссии, без нарушения функций почек (ХБП 1).
Хронический гломерулонефрит, смешанная форма (стероид-
350

резистентный нефротический синдром с АГ, фокально-сегментарный
гломерулосклероз), с нарушением функций почек (ХБП 3).
Лечение
Цели лечения
Терапевтическая тактика при ХГН у детей включает патогене¬
тическое лечение с использованием ГК и, по показаниям, иммуносу-
прессантов, а также проведение симптоматической терапии с приме¬
нением диуретиков, гипотензивных средств, коррекцию осложнений
заболевания.
У детей с врождённым или инфантильным нефротическим син¬
дромом до применения глюкокортикоидной и иммуносупрессивной
терапии необходимо проведение нефробиопсии. Раннее выявление
причин развития врождённого и инфантильного нефротического син¬
дрома позволяет избежать необоснованного назначения иммуносу-
прессивной терапии.
Немедикаментозное лечение
При наличии нефритического синдрома или НС больные ХГН
должны соблюдать постельный режим до нормализации АД, исчезно¬
вения или значительного уменьшения отёчного синдрома. При улуч¬
шении самочувствия, снижении АД и исчезновении отёков режим по¬
степенно расширяют.
При ХГН стол без соли назначается на период обострения: при
гематурической форме - на 1-2 недели, при нефротической и сме¬
шанной формах - на 2-4 недели. По мере исчезновения отёков, нор¬
мализации АД и улучшения анализов мочи и крови - расширение
диеты: вначале добавляют мясо, через неделю соль (с 1 г увеличивая
до 3 г/сут). При гематурической форме расширение диет идёт быст¬
рее, при нефротической и смешанной - более осторожно.
Жидкость в острой фазе назначают в зависимости от диуреза,
прибавляя к величине диуреза накануне 0,3-0,5 или 0,25 литра на м2
поверхности тела.
При малосимптомном течении ХГН, и у детей с гематурической
формой ХГН обычно нет необходимости в ограничении режима и
диеты. Используют печёночный стол (диета № 5 по Певзнеру).
Аглютеновая диета с исключением продуктов, богатых злако¬
вым белком глютеном (все виды хлеба, макаронные изделия, манная,
овсяная, пшённая, пшеничная крупы, сладости из пшеничной и ржа¬
ной муки), показана больным с IgA-нефропатией только при наличии
AT к антигенам глиадинсодержащих (глютен содержащих) продук¬
тов.
351

Медикаментозное лечение
Терапия ХГН зависит от особенностей клинического течения,
чувствительности к ГК при наличии НС, морфологического варианта
патологии и степени нарушения функций почек.
Детям с разными морфологическими вариантами ХГН, особенно
при СРНС, необходимо проведение посиндромной терапии; это свя¬
зано с частым развитием отёчного синдрома и АГ. Для коррекции
отёчного синдрома применяют фуросемид внутрь, внутримышечно,
внутривенно в дозе 1-2 мг/кг 1-2 раза в сут., при необходимости дозу
увеличивают до 3-5 мг/кг. При рефрактерных к фуросемиду отёках
детям с НС назначают внутривенно капельно 20% раствор альбумина
из расчёта 0,5-1 г/кг на введение в течение 30-60 мин. Используют
также спиронолактон (верошпирон) внутрь по 1-3 мг/кг (до 10 мг/кг)
2 раза в сутки во вторую половину дня (с 16 до 18 часов). Диуретиче¬
ский эффект наступает не ранее чем на 5-7-й день лечения.
В качестве гипотензивной терапии детям с АГ, обусловленной
ХГН, назначают ингибиторы АПФ, преимущественно пролонгиро¬
ванного действия (эналаприл внутрь по 5-10 мг в сутки в 2 приёма
или др.). Широко применяют блокаторы медленных кальциевых ка¬
налов (нифедипин внутрь по 5 мг 3 раза в сутки, подросткам возмож¬
но увеличение дозы до 20 мг 3 раза в сутки; амлодипин внутрь до 5 мг
1 раз в сутки). В качестве гипотензивных средств у подростков с ХГН
возможно использование блокаторов рецепторов к ангиотензину II:
козаар (лозартан) - по 25-50 мг 1 раз в сутки, диован (валсартан) - по
40-80 мг 1 раз в сутки. Значительно реже у детей с ХГН применяют
кардиоселективные В1-адреноблокаторы (атенолол внутрь до 12,5-50
мг 1 раз в сутки).
Назначение антикоагулянтов и антиагрегантов показано для
профилактики тромбозов детям с ХГН с выраженным НС при гипо-
альбуминемии менее 20-15 г/л, повышенном уровне тромбоцитов
(>400х109/л) и фибриногена (>6 г/л) в крови. В качестве антиагреган-
тов, как правило, используют дипиридамол внутрь в дозе 5-7 мг/кг в
сутки в 3 приёма в течение 2-3 мес. Назначают гепарин под кожу
брюшной стенки из расчёта 200-250 ЕД/кг/сут, разделённые на 4 вве¬
дения, курс - 4-6 недель. Используют также низкомолекулярные ге-
парины: фраксипарин (подкожно 1 раз в сут. по 171 МЕ/кг или по 0,1
мл/10 кг, курс - 3-4 нед.) или фрагмин (подкожно 1 раз в сут. по 150¬
200 МЕ/кг, разовая доза не должна превышать 18 000 ME, курс - 3-4
нед.).
При манифестации НС [исключая врождённый (инфантильный
НС) и НС, связанный с наследственной патологией или генетическим
синдромом] назначают преднизолон внутрь по 2 мг/кг/сут или по 60
352

мг/м2 (<80 мг/сут) ежедневно в 3-4 приёма (2/3 дозы в утренние часы)
до отрицательных анализов суточной мочи на белок (около 8 нед.);
затем переводят на альтернирующий курс приёма ГК из расчёта
2 мг/кг через день - 4-6 нед.; после -1,5 мг/кг через день - две недели,
затем 1 мг/кг через день - 4 недели, затем 0.5 мг/кг через день - 2 не¬
дели с последующей отменой (Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, 1997 г.).
Лечение редко рецидивирующего СЧНС заключается в назначе¬
нии преднизолона внутрь в дозе 2 мг/кг/сут или по 60 мг/м2 (<80
мг/сут), ежедневно в 3-4 приёма (% дозы в утренние часы), до исчез¬
новения протеинурии в 3 последовательных анализах мочи, затем -
перевод на альтернирующий курс приёма преднизолона из расчёта 2
мг/кг через день в течение 4 нед. с последующим постепенным сни¬
жением дозы до полной отмены в течение 2-4 недель.
Больным с ЧРНС и СЗНС, имеющим в большинстве случаев вы¬
раженные стероид-токсические осложнения, при достижении ремис¬
сии с использованием ГК на фоне альтернирующего курса преднизо-
лона назначают иммуносупрессивные препараты, которые способст¬
вуют удлинению ремиссии заболевания. В последующем дозу пред-
низолона постепенно снижают до полной отмены в течение 2-4 не¬
дель. Рекомендуют строго регламентировать курсовую дозу препара¬
тов, которая не должна превышать предельно допустимую (для хлор-
бутина - 10-11 мг/кг, для циклофосфана - 200 мг/кг). При увеличении
этих доз резко возрастает потенциальный риск развития отдалённых
осложнений, особенно гонадотоксичных.
Хлорбутин используют внутрь из расчёта 0,15-0,2 мг/кг/сут в
течение 8-10 нед. под контролем клинического анализа крови для ис¬
ключения цитопенического эффекта.
Циклофосфан назначают внутрь в дозе 2,5-3 мг/кг в сут. в тече¬
ние 8-10 нед. под контролем уровня эритроцитов крови.
Циклоспорин А применяют внутрь из расчёта 5 мг/кг в сут. в 2
приёма под контролем концентрации препарата в крови (целевой уро¬
вень - 80-160 нг/мл) при переходе на альтернирующий приём пред-
низолона в течение 3 мес. Затем дозу циклоспорина А постепенно
снижают до 2,5 мг/кг в сут. и продолжают терапию до 9 мес. (иногда
дольше). Отмену препарата производят постепенно, снижая дозу пре¬
парата по 0,1 мг/кг в неделю.
Микофенолата мофетил используют внутрь из расчёта 1-2 г в
сут. в 2 приёма в течение 6 мес., при эффективности лечение продол¬
жают до 1 2 мес. По сравнению с другими иммуносупрессантами
спектр побочных токсических эффектов микофенолата мофетила
наименьший.
В качестве препарата выбора у детей с ЧРНС и СЗНС, у которых
353

обострения НС спровоцированы ОРВИ, используют левамизол в дозе
2,5 мг/кг через день при переходе на альтернирующий приём предни-
золона в течение 6-12 мес. Применение данного препарата позволяет
снизить частоту рецидивов и отменить ГК примерно у половины
больных. При приёме левамизола еженедельно проводят контрольные
анализы крови. При выявлении лейкопении (<2500 в мл) дозу препа¬
рата уменьшают вдвое или препарат временно отменяют до восста¬
новления содержания лейкоцитов в крови. При рецидивах НС на фоне
приёма левамизола назначают преднизолон по обычной схеме, лева-
мизол временно отменяют и назначают снова при переходе на альтер¬
нирующий курс преднизолона.
Выбор иммуносупрессивной терапии у пациентов с СРНС зави¬
сит как от функционального состояния почек, так и от морфологиче¬
ского варианта ГН, выраженности тубуло-интерстициального и фиб¬
ропластического компонентов в почечной ткани.
Все иммуносупрессивные препараты, используемые при СРНС,
назначают, как правило, на фоне альтернирующего курса преднизо-
лона внутрь в дозе 1 мг/кг через день (<60 мг за 48 ч) в течение 6-12
мес. с постепенным снижением дозы до полной отмены.
Ниже приведены часто применяемые режимы патогенетической
терапии СРНС.
Циклофосфан вводят внутривенно капельно или струйно мед¬
ленно по 10-12 мг/кг 1 раз в 2 нед. (повторять двукратно), затем по 15
мг/кг 1 раз в 3-4 нед. в течение 6-12 мес. (суммарная курсовая доза-
до 200 мг/кг).
Циклофосфан применяют внутрь по 2-2,5 мг/кг в сут. в течение
12 недель.
Циклоспорин А используют внутрь по 5 мг/кг в сут. в 2 приёма
под контролем концентрации препарата в крови (целевой уровень в
точке С0 - 80-160 нг/мл) в течение 3 мес. на фоне альтернирующего
приёма преднизолона, затем по 2,5 мг/кг в сут. в течение 9 мес. и бо¬
лее с постепенным снижением дозы препарата по 0,1 мг/кг в нед. до
полной отмены или длительно применяют дозу 2,5 мг/кг в сут.
Микофенолата мофетил назначают внутрь по 1-2 г в сут. в 2
приёма на фоне альтернирующего приёма преднизолона в течение не
менее 6 мес., при эффективности лечение продолжают до 12-18 мес.
В целях контроля возможных токсических проявлений стартовая доза
микофенолата мофетила в первые 1-2 нед. терапии должна составлять
% от полной терапевтической дозы.
При СРНС и ФСГС оптимально назначение циклоспорина. А
как в виде монотерапии, так и в комбинации с альтернирующим кур¬
сом перорального приёма преднизолона или в сочетании с пульс-
354

терапией метилпреднизолоном (30 мг/кг/в/венно через день, 1-2 не¬
дели, затем 1 раз в неделю №8).
При мембранозной нефропатии с изолированной протеинурией
(<3 г в сут.) без признаков НС и нарушения функционального состоя¬
ния почек целесообразна выжидательная тактика в отношении назна¬
чения иммуносупрессивных препаратов в связи с высокой частотой
развития спонтанной ремиссии заболевания. В этот период назначают
только ингибиторы АПФ.
При мембранозной нефропатии с НС или с изолированной про-
теинурией с нарушением функций почек возможно комбинированное
применение пульс-терапии метилпреднизолоном с пероральным
приёмом преднизолона и хлорамбутина.
При быстропрогрессирующем течении ХГН применяют плазма-
ферез и назначают комбинированную пульс-терапию метилпреднизо-
лоном и циклофосфаном на фоне перорального приёма преднизолона
внутрь в дозе 1 мг/кг в сут. в течение 4-6 нед., затем по 1 мг/кг через
день - 6-12 мес. с последующим постепенным снижением дозы до
полной отмены.
У детей с гематурической формой ХГН (как правило, это
МзПГН и IgAнефропатия), протекающей с протеинурией менее 1 г в
сут. или с изолированной гематурией и сохранными функциями по¬
чек, лечение заключается в длительном (годами) применении в каче¬
стве нефропротекторов ингибиторов АПФ.
Прогноз
У детей с ХГН прогноз зависит от клинической формы заболе¬
вания, морфологического варианта патологии, функционального со¬
стояния почек и эффективности проводимой патогенетической тера¬
пии. У детей с ХГН, протекающим с изолированной гематурией в ви¬
де МзПГН, или с СЧНС без нарушения функций почек и без АГ, про¬
гноз благоприятный. Для ХГН с СРНС характерно прогрессирующее
течение заболевания с развитием ХПН в течение 5-10 лет более чем у
половины больных.
Течение МПГН прогрессирующее, приблизительно у 50% детей
ХПН развивается в течение 10 лет.
Прогноз мембранозного ГН относительно благоприятный, воз¬
можны спонтанные ремиссии (до 30%).
У больных с ФСГС в среднем период от появления протеинурии
до развития ХПН составляет 6-8 лет.
Для IgA-нефропатии характерно медленное прогрессирование
заболевания: через 5 лет от начала заболевания ХПН развивается у
5% детей, через 10 - у 6%, через 15 - у 11%.
Прогноз больных БПГН определяют по распространённости по¬
355

ражения и, в первую очередь, по количеству клубочков с полулуния-
ми. При наличии полулуний более чем в 50% клубочков БПГН редко
подвержен ремиссии, и без специальной терапии почечная выживае¬
мость не превышает 6-12 месяцев.
Профилактика
Основа профилактики ХГН - своевременное выявление и устра¬
нение очагов инфекции в организме, регулярное исследование моче¬
вого осадка после интеркуррентных заболеваний, что позволяет свое¬
временно выявлять и лечить скрытые, латентно протекающие формы
ХГН. Важные профилактические мероприятия - укрепление организ¬
ма ребёнка: закаливание, физическая культура, соблюдение гигиени¬
ческих мероприятий.
ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ
Жемойтяк В. А. - доцент, канд. мед. наук
Определение
Острая почечная недостаточность (ОПН) - неспецифический,
клинико-лабораторный синдром различной этиологии, возникающий
в связи с острой утратой всех гомеостатических функций почек.
ОПН - клинический синдром, развивающийся чаще всего вслед¬
ствие острого повреждения почек с нарушением их функции, сопро¬
вождающиеся повышением уровня креатинина в крови в течение 48
часов более 25цшо1/1 или более 50% исходной величины и/или сни¬
жением диуреза менее 0,5мл/кгчас в течение более 6 часов.
ОПН - это всегда критическое состояние, возникающее при на¬
рушении почечного кровотока, гипоксии почечной ткани, поврежде¬
нии канальцев, развитии интерстициального отека, что ведет к нару¬
шению основных почечных функций: клубочковой фильтрации, ка¬
нальцевой реабсорбции и секреции.
Синдром проявляется электролитным дисбалансом, нарушением
способности к выделению воды, ацидозом, нарастающей азотемией,
расстройством деятельности сердца, органов дыхания, печени, цен¬
тральной нервной системы и других органов и систем.
Синонимами диагноза ОПН являются: в англоязычной литера¬
туре - «острая почечная недостаточность», во французской - «острый
тубулярный некроз», в немецкой - «некронефроз».
Эпидемиология
У детей почечная недостаточность наблюдается относительно
часто в связи с воздействием патогенных факторов или развитием
прогрессирующего патологического процесса на фоне недостаточной
356

морфологической и функциональной зрелости почек и большой ла¬
бильностью водно-минерального обмена, высокой частотой аномалий
почек и мочевыводящих путей, высокой частотой наследственных и
приобретенных нефропатий.
В среднем ОПН встречается у 3 детей на 1 000 000 населения, из
них А составляют дети грудного возраста. ОПН служит причиной 8¬
24% всех поступлений в отделение интенсивной терапии и реанима¬
ции новорожденных. В возрасте от 6 месяцев до 5 лет заболеваемость
ОПН составляет 4-5 детей на 100 000 детей. В данной возрастной
группе основная причина ОПН - гемолитико-уремический синдром.
В школьном возрасте частота ОПН зависит от распространенности
заболеваний гломерулярного аппарата почек и составляет 1 на 100
000 детей.
Этиология
По причинам развития, в зависимости от уровня воздействия
повреждающего фактора, выделяют следующие формы ОПН:
• преренальную
• ренальную
• постренальную
Преренальная ОПН (результат резкого снижения перфузии по¬
чек).
Причины:
1. Гиповолемия:
- дегидратация - потери через желудочно-кишечный тракт: рво¬
та, диарея (в т. ч. при гастроэнтеритах), хирургический дренаж;
- потеря жидкости через почки: диуретики, осмотический диурез
при сахарном диабете, надпочечниковая недостаточность, диуретики,
тубулопатии);
- потери жидкости в «третье пространство»: послеоперацион¬
ные, ожоги, кишечная непроходимость, острый панкреатит, перито¬
нит, обширные травмы, отеки при потерях белка - тяжелая гипоаль-
буминемия (нефротический синдром, синдром мальабсорбции), забо¬
левания печени, сочетанные заболевания печени и почек;
- кровопотеря: вследствие травмы, хирургического вмешатель¬
ства, акушерских осложнений.
2. Снижение сердечного выброса, не связанное с гиповолемией
- болезни сердечной мышцы, клапанов и перикарда, нарушение ритма
сердца, сердечная недостаточность, эмболия легочной артерии, ИВЛ
повышенным давлением.
3. Нарушение давления в почечных сосудах: расширение кро¬
веносных сосудов: коллапс, шок, в том числе септический, анафилак¬
357

сия, фармакологическое воздействие (антигипертензивные средства -
вазодилататоры), спазм почечных артерий (гиперкальциемия, норад-
реналин, адреналин, циклоспорин, такролимус, амфореррицин В),
цирроз печени с асцитом (печеночно-почечный синдром).
4. Гипоперфузия почек с нарушением ауторегуляции: ингиби¬
торы циклоксигеназы, ингибиторы конвертазы ангиотензина, блока-
торы рецептора ангиотензина.
5. Синдром повышенной вязкости крови - гистиоцитоз, эрит-
ремия.
6. Непроходимость почечных сосудов (одно- или двухсторон¬
няя) - стеноз почечных артерий (как следствие тромбоза, системного
васкулита), расслаивающая аневризма аорты, непроходимость почеч¬
ных вен (следствие тромбоза или сдавления из вне).
7. Смешанные причины: септицемия, ДВС синдром, гипотер¬
мия, гипоксия (пневмония, РДС), пережатие аорты.
Наиболее частыми причинами преренальной ОПН у детей явля¬
ются дегидратация на фоне острых кишечных инфекций и потери в
«третье пространство».
При своевременном устранении причины заболевания пре-
ренальная ОПН быстро претерпевает обратное развитие
Своевременно не распознанная и не корригированная пререналь-
ная ОПН (более 24 часов) переходит в ренальную
Ренальная ОПН обусловлена повреждением паренхимы почек
при различных заболеваниях почек, в том числе воспалительных, со¬
судистых, токсических воздействиях:
1. Ишемическое поражение почек (если не ликвидированы
причины!).
2. Заболевания паренхимы почек: иммунные гломерулопатии -
гломерулонефрит (ГН) постстрептококковый, волчаночный, мембра¬
нозно-пролиферативный, идиопатический быстропрогрессирующий,
наследственный нефрит, ГН при пурпуре Шенлейна-Геноха, синдром
Гудпасчера.
3. Васкулиты:
А.	Поражения сосудов при узелковом периартериите, системной
красной волчанке, сывороточной болезни, гранулематозе Вегенера,
болезни Хашимото.
Б. Микроангиопатии: ГУС, диссеминированная внутрисосуди-
стая коагулопатия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура,
геморрагический васкулит.
358

4. Токсические повреждения канальцев:
• Нефротоксины, вызывающие первичные тубулярные повре¬
ждения - интерстициальные нефриты (ТИН): фенацетин, несте¬
роидные противовоспалительные средства, антибактериальные
препараты, ампициллин, метициллин, сульфаниламиды, ри-
фампицин и др., соли тяжелых металлов, сулема.
• Инфильтративные (злокачественные опухоли, саркоидоз Бе¬
ка).
5. Смешанные: гемолитико-уремический синдром, тромбоз по¬
чечных вен, гемоглобинурия, миоглобинурия, опухоли, инфекция,
мочекислая нефропатия, аномалии развития (поликистоз, гипопла¬
зия/дисплазия/аплазия почек).
Ренальные причины зависят от возраста. У новорожденных и
детей раннего возраста ведущими являются неустраненные прере-
нальные причины, ГУС. У дошкольников и школьников превалируют
иммунные гломерулярные болезни, васкулиты, интерстициальные
нефриты.
Постренальная ОПН
Ее причины:
1. Уретральные (стриктуры уретры, уретероцеле, клапаны урет¬
ры, фимоз).
2. Пузырные (нейрогенный мочевой пузырь).
3. Мочеточниковые: двухсторонний стеноз устья мочеточников,
гидронефроз на фоне сужения мочеточников, ретроперитонеальный
фиброз, радиационные поражения, хирургические (перевязка лигату¬
рой).
К приобретенным обструктивным уропатиям относят также: пу¬
зырно-мочеточниковый рефлюкс, камни, сгустки крови, опухоли,
воспалительные заболевания мочевыводящих путей.
В отличие от взрослых, у детей постренальная олигурия
встречается крайне редко.
Таблица 69 - Частота причинных факторов в возрастных груп¬
пах (%)
Новорожденные,
ранний возраст
Дошкольники,
школьники
Взрослые
преренальные
60%
20%
30%
ренальные
30%
70%
60%
постренальные
10%
10%
10%
359

Наиболее частыми причинами острой почечной недостаточ¬
ности у детей разного возраста являются следующие факторы:
У новорожденных
Преренальные: (примерно 80-85% случаев. Ишемические по¬
вреждения - наиболее частая причина ОПН. В результате ишемии по¬
чек могут развиться некроз и апоптоз).
1. Внутриутробная дегидратация.
2. Кровотечение.
3. Асфиксия.
4. Шок.
5. Врожденные пороки сердца.
6. Застойная сердечная недостаточность.
Ренальные:
1. Шок.
2. Тромбозы почечных сосудов.
3. Ятрогенные воздействия в анте- и постнатальном периодах.
4. Дисгенезия почек.
5. Реноваскулярные травмы.
6. Сепсис.
Постренальные:
1. Пороки развития мочевой системы.
2. Тромбоз почечной вены.
3. Инфекции.
4. Блокада мочевых путей кристаллами солей (уролитиаз может
развиваться даже у новорожденных, особенно недоношенных с ги-
перкальциурией).
1 месяц - 3 года:
1. Гемолитико-уремический синдром.
2. Первичный инфекционный токсикоз.
3. Ангидремический шок при острых кишечных инфекциях.
4. Тяжелые электролитные нарушения (гипокалиемия, метабо¬
лический алкалоз) различного генеза.
3-7 лет:
1. Вирусные и бактериальные поражения почек (иерсиниоз,
грипп).
2. Лекарственный и интерстициальный нефрит (отравления).
3. Шок (ожоговый, септический, травматический, трансфузион-
ный).
7-14 лет:
1. Системные васкулиты (системная красная волчанка и др.).
2. Подострый злокачественный гломерулонефрит.
3. Шок (ожоговый, септический, травматический, трансфузионный).
360

Патогенез
ОПН развивается в период от нескольких часов до нескольких
дней. Ведущие патофизиологические звенья в развитии симптомов
ОПН - водно-электролитные нарушения, метаболический ацидоз, на¬
копление углекислоты, усиление вентиляции, поражение легких и па¬
тологическое дыхание.
Синдром ОПН редко бывает изолированным. Чаще всего он
развивается в составе полиорганной недостаточности.
Особенность течения ОПН - его цикличность с возможностью
полного восстановления нарушенных почечных функций.
Основа патоморфологических изменений в почках:
• Главным образом поражаются проксимальные отделы неф-
рона, так как они особенно чувствительны к повреждающим
факторам из-за высокой активности обменных процессов.
•	ОПН развивается, когда поражено не менее 70% канальцев.
Тубуло-эпителиальные поражения. Гломерулы, как правило, не
повреждены или минимально изменены (исключая ОПН при гломе-
рулонефрите). Изменения канальцев: ишемия почечной ткани приво¬
дит к острому тубулярному некрозу с механической обструкцией ка¬
нальцев слущенным эпителием. Различают тубулонекроз (некроз эпи¬
телия при сохранении базальной мембраны) при токсических нефро¬
патиях и тубулорексис (кроме некроза эпителия, разрушается и ба¬
зальная мембрана). Наблюдаются: межуточный отек, дезорганизация
соединительной ткани, полнокровие капилляров клубочка, интерсти¬
циальный отек и расширение мезангия. Сохранность базальной мем¬
браны канальцев указывает на возможную токсическую этиологию
ОПН. У детей часто наблюдается микротромбоз капилляров, почеч¬
ных телец, иногда сегментарный или тотальный некроз коркового
вещества почек.
Независимо от причины ОПН микроскопическая картина одина¬
кова.
1. Нефронекроз - уже через 10-15 минут после поражения почек
видно набухание, а через 48 часов - некроз. В большей степени пора¬
жаются проксимальные канальцы.
2. Расширение канальцев, прекращение реабсорбции воды при¬
водит к повышению давления в канальцах, их резкому отеку и разры¬
ву извитых канальцев
3. Кортикальный некроз - самая тяжелая форма поражения клу¬
бочков (необратимая).
361

Несмотря на многообразие этиологических факторов органиче¬
ской ОПН, ее патогенез состоит из следующих основных патологиче¬
ских процессов:
• почечной вазоконстрикции, вызывающей тканевую ишемию;
• снижения проницаемости гломерулярных капилляров, при¬
водящих к падению скорости клубочковой фильтрации (СКФ);
• обструкции канальцев клеточным детритом;
• трансэпителиального обратного тока фильтрата в околока-
нальцевое пространство;
• тромботическая микроангиопатия клубочка почки - харак¬
терная черта гемолитико-уремического синдрома (ГУС), веду¬
щей причины острой почечной недостаточности у детей.
Гемодинамический фактор играет доминирующую роль в па¬
тогенезе синдрома ОПН. Его описывает известный феномен (тубу-
логломерулярная обратная связь), суть которого - повреждение эпи¬
телиальных клеток проксимальных канальцев вследствие воздействия
каких-либо факторов, приводящих к снижению реабсорбции солей и
воды в начальной части нефрона. Повышенное поступление ионов Na
и воды в дистальные отделы нефрона служит стимулом для освобож¬
дения юкстагломерулярным аппаратом вазоактивных веществ (рени¬
на). Ренин вызывает и поддерживает спазм приводящих артериол с
перераспределением почечного кровотока, запустением артериол и
уменьшением СКФ. Все это приводит к уменьшению экскреции солей
и воды. Сигнал обратной связи, подаваемый канальцами для сниже¬
ния потока крови и СКФ в условиях избыточной экскреции раство¬
ров, называют тубулогломерулярной обратной связью. В физиологи¬
ческих условиях он обеспечивает механизм безопасности для ограни¬
чения СКФ при перегрузке функциональной способности канальцев.
Однако при остром почечном повреждении активация этого механиз¬
ма еще больше снижает почечный кровоток, ограничивая доставку
питательных веществ и усугубляя повреждение канальцев. При сни¬
жении почечного кровотока до 30% клубочковая фильтрация не опре¬
деляется.
В олигурическую стадию ОПН гемодинамический фактор уже
не играет доминирующей роли. Попытки повышения ренального кро¬
вотока, когда почечное повреждение уже произошло, не дают суще¬
ственного повышения СКФ и не улучшают течение ОПН.
Впоследствии значительное повреждение реабсорбционной спо¬
собности нефронов, изменения нормального кортикомедулярного ос¬
мотического градиента в условиях снижения скорости фильтрации
приводит к увеличению фракционной или абсолютной экскреции во¬
ды. Это объясняет развитие полиурической стадии ОПН.
362

В стадию восстановления роль гемодинамического фактора
вновь выступает на первый план. Повышение почечного кровотока
параллельно повышает СКФ и усиливается диурез. Длительность вос¬
становительной стадии определяется остаточной массой действую¬
щих нефронов, а скорость восстановления почек находится в прямой
зависимости от почечного кровотока в фазе восстановления.
В настоящее время своевременное использование консерватив¬
ных методов детоксикации и заместительной почечной терапии по¬
зволяет трактовать синдром ОПН как обратимое состояние.
Рисунок 11 - Патогенез олигурии при острой почечной
недостаточности (по Н. П. Шабалову, 1993)
Клиника и течение ОПН
Так как ОПН характеризуется быстрым или внезапным сниже¬
нием клубочковой фильтрации, клинически это проявляется сниже¬
нием диуреза, нарушением азотовыделительной функции, водно¬
электролитного и других обменов, патологическим поражением прак¬
тически всех систем и функций.
ОПН - процесс циклический, классически проходящий 4 после¬
довательные стадии:
• начальную;
363

• олигоанурическую;
• восстановления диуреза и полиурии;
• исхода (выздоровления?).
I стадия ОПН - начальная (шоковая, преданурическая)
Продолжительность - от 6 до 24 часов. В клинической картине
доминируют признаки основного заболевания, вызвавшего острую
почечную недостаточность и снижение диуреза. Клинически проявля¬
ется в зависимости от причины ОПН (картина острой инфекции или
отравления, тяжелые гемодинамические расстройства, характерные
для шока и коллапса; при гломерулонефрите может быть повышено
АД).
Часто наблюдаются:
• беспокойство;
• помрачение сознания;
• высокая температура,
• рвота;
• боли в животе, пояснице,
• нарастающее снижение диуреза и плотности мочи (!).
Следует помнить, что:
Олигурия - снижение скорости диуреза < 0,5 мл/кг*час (у детей
1 года жизни - < 1,0 мл/кг*час).
Суточный диурез менее 300 мл/м2/сут или 10-12 мл/кг/сут.
Анурия - снижение скорости диуреза < 0,3 мл/кг*час (у детей 1
года жизни < 0,5 мл/кг*час).
Суточный диурез менее 60 мл/м2/сут или менее 50 мл/сут.
Полиурия - повышение скорости диуреза > 2,5 мл/кг*час.
Нельзя отождествлять понятия «олигурия» и «ОПН» - это не
синонимы! ОПН - это утрата гомеостатических функций почек. Оли-
гурия может быть защитной физиологической реакцией почек на
снижение почечного кровотока в ответ на дегидратацию, гиповоле-
мию, артериальную гипотензию, гипотермию и др. Если степень сни¬
жения ренального кровотока отражается на состоянии фильтрацион¬
ной функции почек и приводит к умеренному развитию азотемии (по¬
вышение сывороточного креатинина на 20-50%), правомочно гово-
 	KJ 	 KJ	ТД
рить о развитии преренальной почечной недостаточности. В тех слу¬
чаях, когда функциональные нарушения приводят к структурным из¬
менениям паренхимы почек, олигурия отражает развитие ренальной
ОПН и всегда сопровождается выраженной азотемией.
364

II стадия — олигоанурическая, наиболее типичная, в ней прояв¬
ляются все признаки ОПН. Продолжительность - от нескольких дней
до недель.
В клинической картине становится очевидным поражение прак¬
тически всех органов и систем: нарастает уремическая интоксикация,
гипергидратация на фоне снижения диуреза (до 50-100 мл в сутки),
гиперкалиемия. Общее состояние больного тяжелое.
Признаками, характерными для поражения различных сис¬
тем, являются:
Нервной системы:
1) утомляемость, слабость;
2) вялость;
3) сонливость;
4) прострация;
5) делирий;
6) нарушение сна;
7) сильная головная боль;
8) подергивание мышц.
Олигоанурия, гипергидратация: периферические, полостные и
висцеральные отеки, отек легких, мозга с комой и судорогами, нарас¬
тание массы тела.
Азотемия:
1) запах аммиака изо рта;
2) кожный зуд;
3) отвращение к пище.
Кожа и слизистые:
1) бледность, иктеричность склер и кожных покровов;
2) геморрагические петехии, экхимозы;
3) сухость во рту, стоматит, трещины слизистой оболочки рта
и языка.
Дыхательная система:
1) диспноэ (ацидотическое дыхание - глубокое и шумное);
2) застойные хрипы в легких;
3) интерстициальный отек легких «Fluid lung» (характерным
признаком на рентгенограмме является расположение оте¬
ка в центре легких в виде «бабочки», при этом периферия
легких свободна от отека);
4) повышенное содержание среднемолекулярных уремиче¬
ских токсинов (олигопептидов) приводит к шунтодиффу¬
зионной дыхательной недостаточности, шоковому легко¬
му, декомпенсации системной гемодинамики.
365

Сердечно-сосудистые нарушения:
1) признаки сердечной недостаточности;
2) расширение границ сердца;
3) глухость сердечных тонов;
4) тахикардия;
5) систолический шум по мере нарастания интоксикации и
анемии становится более грубым;
6) аритмии;
7) артериальная гипотензия или гипертензия;
8) перикардит;
9) изменения на ЭКГ (в том числе фибрилляция желудоч¬
ков);
10) желудочно-кишечный тракт:
11) анорексия;
12) тошнота, рвота;
13) боли в животе;
14) увеличение печени;
15) парез кишечника;
16) понос;
17) гастрит; уремический энтероколит.
Мочевыделительная система:
Л \	vy	vy
1) моча мутная, темная, кажется кровавой, удельный вес -
низкий, эритроциты, лейкоциты, цилиндры, глыбки гемо¬
глобина;
2) боли в пояснице;
3) болезненность при поколачивании поясницы.
Электролитные нарушения и нарушения кислотно-основного
равновесия.
Клинические признаки инфекционного заболевания или реинфек¬
ции.
Изменяются лабораторные показатели гомеостаза:
• Мочевина 25-35 ммоль/л;
• Креатинин 0,3-0,5 ммоль/л. Содержание креатинина нараста¬
ет быстрее, чем мочевины. При нарастании азотемии - полиор-
ганные токсические изменения (в том числе и энтероколиты,
усугубляющие водно-электролитные расстройства).
• Водно-электролитные нарушения (гиперкалиемия > 6-7
ммол/л, гиперфосфатемия > 4-5ммол/л, гипермагниемия - 2-3
ммоль/л, снижен натрий, кальций, белок крови (альбумин!).
Особо опасна гиперкалиемия (результат тканевого распада и за¬
держки калия, выводимого почками): брадикардия, экстрасисто-
366

лия, асистолия..., может развиться миокардит, реже - эндокар¬
дит, СН. Данные нарушения - частая причина смерти больных в
этой фазе.
• Клубочковая фильтрация снижается до 10-15 мл/мин.
• КЩС - метаболический ацидоз со снижением резервной ще¬
лочности.
• В крови: высокая СОЭ, лейкоцитоз, анемия.
На олигоанурическую стадию приходится более 70% летальных
исходов от ОПН.
При успешной терапии процесс переходит в стадию восстанов¬
ления.
III стадия - стадия восстановления диуреза и полиурии
Для нее характерно: повышенный диурез с наклонностью к ги-
поэлектролитемии.
Состояние больного - тяжелое.
Условно выделяют два периода:
Ранний (нарастает диурез, но сохраняется азотемия) и поздний
(нормализуется азотистый обмен). Характерно:
• Постепенное восстановление водовыделительной функции
почек. Увеличение количества мочи. Плотность мочи низкая.
Возможны два варианта течения - постепенное нарастание диу¬
реза или внезапное увеличение количества мочи. Выделение во¬
ды преобладает над выведением натрия, что приводит к гипер-
натриемии, а значительные потери с мочой калия - к гипока-
лиемии. В ранней полиурической стадии - диурез до 3-х литров
в сутки, позже (к 5-6 дню) - до 2-х литров.
• Возникающая дегидратация и дизэлектролитемия проявляет¬
ся потерей массы тела, астенией, вялостью, заторможенностью,
мышечной гипотонией, рвотой гипертензией.
• Постепенно нормализуется азотовыделительная функция.
• Часто присоединяется инфекционная патология.
На стадию восстановления диуреза приходится около 30% ле¬
тальных исходов от ОПН. Наиболее частыми причинами их являются
тяжелые расстройства водно-электролитного баланса и инфекцион¬
ные осложнения.
Длительность этой стадии 1-3 месяца.
IVстадия - стадия исхода (выздоровление?)
Начинается с момента нормализации уровня азотистых шлаков.
367

Заканчивается: восстановлением функций почек или формиро¬
ванием ХПН.
Продолжительность - 6-24 мес. Отмечается медленное восста¬
новление парциальных почечных функций (концентрационная,
фильтрационная,	ацидоаммониогенез),	нормализуются	водно¬
электролитный обмен и кислотно-основное равновесие, ликвидиру¬
ются симптомы поражения сердечно-сосудистой и других систем.
Длительность: 6-36 месяцев.
Осложнения:
Наиболее частые: 1) анемия; 2) острый отек легких и мозга; 3)
острая сердечно-сосудистая недостаточность; 4) кровотечения и кро¬
воизлияния; 5) септическая инфекция, пиелонефрит, интерстициаль¬
ный нефрит; 6) формирование ХПН.
Исход заболевания зависит от причины и степени повреждения
почек.
Летальный исход наблюдается у 10-50% больных (детей ранне¬
го возраста - 25-40%, у детей старшего возраста - 10-25%).
ХПН, как исход ОПН, развивается у 10-20% детей в первые 3-5
лет после перенесенной ренальной ОПН.
Летальность от ОПН: до 20% с использованием почечной замес¬
тительной терапии (ПЗТ) и до 40 % - без ПЗТ.
Диагностика
Основными признаками ОПН являются: быстрое повышение
уровня креатинина в крови либо снижение почасового диуреза. Дан¬
ные признаки являются независимыми друг от друга и для постановки
диагноза ОПН достаточно одного из них.
Для выяснения причины ОПН необходимо располагать данными
анамнеза, основных и дополнительных методов обследования.
При подозрении на ОПН следует :
• Оценить диурез (снижен абсолютно или относительно, реже
- полиурия, в III стадии - типичный симптом).
• Определить плотность мочи (у большинства больных с ОПН
плотность снижена).
• Физиологическая гипостенурия бывает только при полиурии!
• Максимальная плотность мочи:
• К концу 1 года жизни до 1015.
• В раннем возрасте до 1020.
• В старшем возрасте до 1030.
• Исследовать мочевой осадок (обнаруживается протеинурия,
эритроцитурия, гемоглобинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия).
Характеристика осадка определяется причиной ОПН.
368

Периферическая кровь (ОАК) - характерно:
• Анемия (при ОПН как признак гемолиза или кровотечения)
• Тромбоцитопения
• Снижение гематокрита
• Гемолиз (при ГУС)
• Нейтрофилез со сдвигом влево
• Лимфопения
• Моноцитопения
• Эозинопения
Биохимический анализ крови (БАК) - характерно:
• Рост концентрации мочевины крови (норма до 8,55 ммоль/л).
• Рост содержания креатинина крови (быстрее, чем мочевины)
(норма до 0,088 ммоль/л).
Динамика повышения уровней креатинина и мочевины зависит
от степени тяжести повреждения почек и скорости их проявления,
особенно повышенной в состояниях катаболизма.
• Рост уровня К крови (норма 3,7-5,2 ммоль/л) ~ 60% больных,
ацидоз усиливает гиперкалиемию, алкалоз уменьшает.
• Рост содержания Mg (норма 0,8-1,1 ммоль/л).
• Рост концентрации Р (норма 0,65-1,62 ммоль/л).
• Снижение уровня Са (норма 2,3-2,7 ммоль/л).
• Снижение содержания Cl (норма 96-107 ммоль/л).
• Умеренное снижение концентрации Na (норма 135-145
ммоль/л).
Все данные приведены для возраста 4-15 лет.
Кислотно-основное состояние (КОС):
• Метаболический ацидоз.
• Респираторный алкалоз (ацидоз он, как правило, не компен¬
сирует).
Коагулограмма:
• Ускорение времени свертывания.
• Рост концентрации фибриногена.
• Увеличение продуктов деградации фибрина (ПДФ).
• Снижение фибринолитической активности.
• ЭКГ-признаки электролитных нарушений.
• Принципиально важным для лечения является распознавание
преренальной и ренальной ОПН. В большинстве случаев бастрое
улучшение почечной перфузии приводит к улучшению функции по¬
чек. Ниже приведены основные признаки, помогающие в дифферен¬
циальной диагностике, одкако ни один из них не может быть исполь¬
зован в случае, когда ОПН наступила на фоне ХПН.
369

Таблица 70 - Критерии дифдиагностики преренальной и ре-
нальной ОПН
Показатели
Преренальная
Ренальная
Осмоляльность мочи (мосм/кг)
>500
<350
Относительная плотность мочи
>1025
<1010
Концентрация № в моче (ммоль/л)
<20
>40
Соотношение концентрации моче¬
вины в моче и плазме
>8
<8
Соотношение концентрации креа-
тинина в моче и плазме (индекс
креатинина)
>40
<20
Фракционная экскреция №, %
<1
>2
Индекс почечной недостаточности
<1
1>
Уровень калия в моче мэкв/л
Не менее 40
менее 40
Проба с водной нагрузкой: 0,9%
N С1 10 мл/кг за 1 час
Диурез Т
Нет эффекта
Фракционная экскреция натрия (ФЭ Ка):
ФЭ Na =U Na/P Na х 100%
U cr/P cr
U Na - концентрация натрия в моче, ммоль/л;
P Na - концентрация натрия в плазме, ммоль/л;
U cr - концентрация креатинина в моче, ммоль/л;
P cr - концентрация креатинина в плазме, ммоль/л.
Индекс почечной недостаточности (ИПН):
ИПН =U Na U cr/P cr
U Na - концентрация натрия в моче, ммоль/л;
U cr - концентрация креатинина в моче, ммоль/л;
P cr - концентрация креатинина в плазме, ммоль/л.
- преренальной и ренальной ОПН
370

Таблица 71 - Критерии дифдиагностики ОПН и ХПН
ОПН
ХПН
Анамнез, указывающий
на патологию почек у
пациента в прошлом
нет
да
Размеры почек
нормальные
уменьшенные
Динамика повышения
уровня креатинина
быстрая
медленная
Фосфорно-кальциевый
обмен
малой или средней сте¬
пени выраженности
(зависит от этиологии
ОПН)
высокий уровень фосфатов и
повышение щелочной фосфа-
тазы в сыворотке крови, рент¬
генологические признаки по¬
чечной остеодистрофии,
кальцинаты в мягких тканях
Формула крови
чаще нормальная
анемия
Глазное дно
чаще без изменений
часто изменения, характерные
для диабетической ретинопа¬
тии или артериальной гипер¬
тензии
В диагностике постренальной ОПН помогает УЗИ, выявляющее
застой мочи в мочевыводящих путях - чашечно-лоханочной и моче¬
вом пузыре.
Лечение
A. При возможности желательно ликвидировать причину ОПН и
факторы, ухудшающие работу почек, особенно нефротоксические ле¬
карственные препараты.
Б. Контроль баланса жидкости, мониторирование диуреза, взве¬
шивание пациента.
B. Частый контроль (как минимум, один раз в сутки) уровня
креатинина, мочевины, калия, натрия и кальция в сыворотке крови,
морфологии крови, КОС.
Г. Адаптация дозы лекарств к степени потери функции почек.
Д. Адекватное питание.
1.	Лечение преренальной ОПН направлено на восстановле¬
ние перфузии и функции почек
Катетеризируют вену для введения жидкости и лекарственных
средств - под контролем ЦВД (60-80 мм Н2О) и мочевой пузырь - для
контроля диуреза.
В отсутствие сердечной недостаточности для восстановления
ОТ ЦК внутривенно вводят изотонический раствор натрия хлорида в
дозе 10-20мл/кг (или СЗП, 5% раствора альбумина в дозе 3-10мл/кг)
371

в течение 0,5-2 часов. При острой кровопотере - переливание отмы¬
тых эритроцитов по гематокриту.
После стабилизации гемодинамики и нормализации ОЦК -
внутривенно вводят фуросемид в дозе 1-2мг/кг, что имеет как лечеб¬
ное, так и диагностическое значение. Увеличение диуреза (2мл/час)
является признаком преренальной ОПН, а отсутствие эффекта может
указывать на ренальную ОПН. Если диурез не воостановился, про¬
должают инфузию в объеме 5-10 мл/час (контроль ЦВД каждый час!)
и повторно через 2-4 часа вводят фуросемид. Введение допамина в
дозе 1,5-3 мкг/кг/мин потенцирует его действие. Если причиной ОПН
явилась сердечная недостаточность, используют добутамин и другие
средства патогенетической терапии СН. При ОПН у детей с нефроти¬
ческим синдромом используют раствор альбумина - 1-25% раствор в
дозе 1г/кг в течение 2-4 часов, сочетая его инфузию с введением фу-
росемида.
2.	Лечение ренальной ОПН олигурической стадии
Необходимо поддержание водного баланса - введение жидкости
в зависимости от гидратации. После восполнения ОЦК при дегидра¬
тации при сохраняющейся олигурии или анурии объем вводимой
жидкости ограничивают до 300-400 мл/м2, или 10 мл/кг/сут (неощу¬
тимые потери) с добавлением количества жидкости, равного суточ¬
ному диурезу. При гипергидратации прекращают прием жидкости
внутрь. Возможно отсутствие восполнения неощутимых потерь. При
наличии патологических потерь жидкость вводят в объеме 300¬
400мл/м2 в сутки, суммируя с суточным диурезом и патологическими
потерями.
Диуретики назначают при отсутствии дефицита ОЦК. Исполь¬
зуют маннитол в виде 20% раствора (0,2-0,5 г/кг) в течение 30-60 ми¬
нут. При увеличении диуреза более 0,5 мл/кг/час - круглосуточное
титрование в дозе 0,5-1 г/кг/сут. Для борьбы с гипергидратацией и
гиперкалиемией вводят фуросемид в дозе 1-2 - (5)мг/кг внутривенно
3-6 раз в день. Препарат ототоксичен. Скорость его внутривенного
ведения не должна превышать 4 мг/мин. Для улучшения почечного
кровотока и усиления действия фуросемида назначают допамин (1,5¬
3 мкг/кг/мин).
Для улучшения регионарного почечного кровотока и, как след¬
ствие, - увеличения диуреза, титруют эуфилин в дозе 0,4-0,8
мг/кг/час.
Отсутствие эффекта является показанием для почечной замести¬
тельной (диализной) терапии (ПЗТ).
372

Таблица 72 - Показания к экстренному диализу при острой по¬
чечной недостаточности (А.В. Сукало, 2002)
Клинические признаки уремии:
анурия
>24 ч
олигурия
> 36-48 ч
мочевина сыворотки крови
> 30 ммоль/л
креатинин сыворотки крови
> 350 мкмоль/л
гиперкатаболическая ОПН с повы¬
шением уровня мочевины
> 10 ммоль/л в сутки
Не поддающиеся консервативной
терапии:
гипергидратация (отек легких, отек мозга,
гипертензия, перикардит); неврологиче¬
ские нарушения, связанные с уремией или
электролитным дисбалансом
гиперкалиемия
> 6 ммоль/л
метаболический ацидоз с рН
<7,2
или бикарбонатом
< 10 ммоль/л
гипонатриемия
< 125 ммоль/л
гипернатриемия
> 160 ммоль/л
дисбаланс кальция и фосфора:
гипокальциемия с судорогами при высо¬
ком уровне фосфатов в сыворотке
Показаниия к диализу:
(Н.П. Шабалов, 2004).
Уровень в сыворотке крови: мочевины - более 24 ммоль/л, ка¬
лия - более 7 ммоль/л (при отеке мозга, легких - более 6,5 ммоль/л),
фосфора - более 2,6 ммоль/л, рН крови - менее 7,2 и дефицит основа¬
ний - более 10 ммоль/л, а также суточный прирост в плазме крови
мочевины - более 5 ммоль/л, калия - более 0,75 ммоль/л, креатинина
- более 0,18 ммоль/л, анурия - свыше 2 сут., выраженная гипонат-
риемия (менее 120 ммоль/л), перегрузка жидкостью с отеком легких
или мозга. Не все эти признаки могут быть у одного больного, но как
показание к гемодиализу - достаточно двух.
373

Таблица 73 - Преимущества и недостатки современных спосо¬
бов почечной заместительной терапии (ПЗТ)
Вид ПЗТ
Преимущества
Недостатки
Интермиттирующий
(периодический)
гемодиализ
Эффективное и быстрое уда¬
ление жидкости и небольших
молекул.
Экономически выгоден, лег¬
ко доступен
Необходим центральный
венозный доступ.
Требует назначения анти¬
коагулянтов.
Непереносим у пациентов
с нестабильной гемодина¬
микой
Непрерывная гемо¬
фильтрация (низко¬
поточный)
диализ
Отличный контроль объема
жидкости.
Свобода в использовании пи¬
тания, препаратов крови и т.п.
Хорошо удаляются и более
крупные молекулы.
Может применяться у пациен¬
тов с гипотензией
Необходим центральный
венозный доступ.
Требует назначения анти¬
коагулянтов.
Необходимы большие
трудовые и экономические
затраты
Перитонеальный
диализ
Не требуются антикоагулян¬
ты.
Принципиально не важна ста¬
бильность гемодинамики.
Экономически целесообразен
Медленное удаление уре¬
мических токсинов.
Риск развития перитонита.
Плохая переносимость у
лиц с гипоперфузией
внутренних органов
Для коррекции ацидоза медленно вводят 4% раствор бикарбона¬
та натрия, содержащий в 1 мл 1 ммоль вещества.
Коррекция электролитных расстройств:
Гиперкалиемия. Лечебные мероприятия необходимо начинать
уже при повышении уровня калия выше 5.5 ммоль/л. Диета - исклю¬
чают продукты, богатые калием (картофель, соки, фрукты). Прекра¬
щают назначение пациентам калийсодержащих препаратов. При ги-
перкалиемии (содержание калия свыше 6 ммоль/л):
кальция глюконат 10% раствор 0,5 мл/кг внутривенно в течение
5-10 минут 3-4 раза в день;
натрия гидрокарбонат 8,4% раствор 2-3 моль/кг в 10% растворе
глюкозы в соотношении 1 к 2 внутривенно в течение 20-30 минут;
инфузия глюкозы в дозе 0,5 г/кг в течение 30 минут с инсулином
(1 ЕД инсулина на 4 г глюкозы).
Коррекция фосфорно-кальциевого баланса.
Ограничивают поступление фосфора с пищей.
При тетании на фоне гипокальциемии внутривенно необходимо
ввести 0,5—1,0 мл на кг массы тела 1% раствора глюконата кальция.
374

Гипонатриемия при пониженном диурезе корректируется за
счет ограничения жидкости. Снижение натрия в сыворотке крови ни¬
же 120 ммоль/л приводит к отеку головного мозга и кровоизлияниям,
которые проявляются рвотой, судорогами, энцефалпатией. Лечение -
ограничение водной нагрузки и диализ. При гипонатиемии, обуслов¬
ленной повышенными его потерями с мочой, необходима его корре-
кеция.
Гипертонический криз - внезапный выраженный подъем АД с
признакими энцефалопатии или нарушения кровообращения - купи-
роуют нифедипином в разовой дозе 0,05-0,5 мг/кг (0,2—0,5—1,0 мг/кг в
минуту) сублингвально или внутривенно капельно. Используют также
внутривенно капельно натрия нитропруссид (0,5-8,0 мкг/кг в минуту),
фуросемид 1-2-5 мг/кг внутривенно, клонидин 2-6 кг/кг (половину
дозы внутримышечно, другую половину - внутривенно). При артери¬
альной гипертензии для постоянного приема применяют препараты в
суточной дозе (в 3 приема): пропранолол 1-5 мг/кг, нифедипин 0,3-1
мг/кг, каптоприл 0,5-5 мг/кг, фуросемид 1-5 мг/кг, гидрохлортиазид
0,5-2 мг/кг, спиронолактон 1-3-5 мг/кг.
Судорожный синдром. Возвышенное положение верхней поло¬
вины туловища для оптимальной ликвородинамики. Внутривенно или
ректально вводят диазепам в дозе 0,2-0,3 и 0,5-0,7 мг/кг, соответст¬
венно.
Борьба с белковым катаболизмом. Основной задачей является
сохранение калорийности в минимальной возрастной потребности. В
связи с невозможностью полноценного энтерального питания из-за
наличия отеков и диспептических явлений показано назначение час¬
тичного парентерального питания. Используют концентрированные
растворы (так как необходимо ограничение жидкости) глюкозы с ин¬
сулином в сочетании с аминокислотами и жирами.
Борьба с анемией. Переливание отмытых эритроцитов при сни¬
жении гематокрита ниже 0,25 и уровне гемоглобина ниже 70/л. Для
поднятия уровня гемоглобина на 10г/л надо перелить отмытых эрит¬
роцитов в дозе 1,5 мл/кг.
Профилактика инфекционных осложнений показана при нали¬
чии очагов бактериальной инфекции. Дозы антибактериальных и про¬
тивогрибковых средств - 30-50% возрастных.
Лечение ОПН в стадию полиурии
Изменяют водный режим и электролитную нагрузку. Расширя¬
ют диету, увеличивая каллораж. Жидкость и соль не ограничивают.
Дополнительно назначают препараты калия, жирорастворимые вита¬
мины, мембранопротекторы.
375

Профилактика ОПН
Необходимы:
• своевременная коррекция снижения ОЦК;
• адекватные мероприятия, направленные на борьбу с шоком,
гипоксически-ишемическим поражением органов и систем;
• исключение нефротоксических препаратов;
• наблюдение за хирургическими больными в послеопераци¬
онном периоде в плане предупреждения развития у них ДВС-
синдрома и инфекционных осложнений;
• проведение УЗИ почек у детей с первых месяцев жизни для
исключения врожденных аномалий развития органов мочевой
системы.
Диспансеризация больных, перенесших ОПН
• Домашний режим в течение 3-6 месяцев.
• Полноценное питание, прогулки.
• Избегать контакта с инфекционными больными.
Ограничить:
• посещение детских дошкольных учреждений;
• проведение профилактических прививок;
• назначение гамма-глобулина до года.
Осмотр ребенка проводится через 1,3, затем - 6 месяцев в тече¬
ние 5 лет, с контролем анализов крови: эритроциты, лейкоциты, Hb,
СОЭ, мочевина, креатинин, электролиты; клубочковой фильтрации,
пробы Зимницкого, общего анализа мочи. Рентгенологическое обсле¬
дование - через 1,5-2 года после выздоровления. УЗИ почек каждые
6-12 месяцев с контролем размеров и эхогенности паренхимы почек.
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ
Жемойтяк В.А. - доцент, канд. мед. наук
Если острая почечная недостаточность считается в принципе
обратимым процессом, то хроническая почечная недостаточность
(ХПН) - это клинико-лабораторный синдром, при котором в связи со
склерозом почечной ткани развивается необратимое нарушение всех
гомеостатических функций почек.
По определению ВОЗ, ХПН считают ситуацию, когда в течение
более 3-х месяцев:
• клиренс эндогенного креатинина ниже 20 мл/мин;
• концентрация сывороточного креатинина выше 0,176
ммоль/л;
376

• уровень мочевины выше 8,55 ммоль/л.
Для ХПН характерно неуклонно прогрессирующее течение
Этиология
Врожденные и наследственные болезни почек, тубулопатии,
дисплазии почек, гломерулонефрит, пиелонефрит, системные заболе¬
вания соединительной ткани (СКВ, узелковый периартериит, склеро¬
дермия), ПМР, обструктивные уропатии, ГУС.
Причины терминальной ХПН в РБ (А.В. Сукало, 2009):
• Врожденные и наследственные аномалии развития почек и
мочевыводящих путей - 60,8%
• Хронический гломерулонефрит - 18,5%
• Нефросклероз, как исход ОПН (ГУС, ОКИ) - 8,9%
• Неуточнённая - 7,6%
• Системная красная волчанка - 2,5%
• Туберкулез почек - 2,5%
• Хронический пиелонефрит - 1,3%
Патологическая анатомия
В основе развития ХПН лежит склерозирование клубочков, ат¬
рофия канальцев и склероз интерстиция. Все это ведет к постепенно¬
му уменьшению размеров почек. В терминальной фазе ХПН все мор¬
фологические изменения однотипны и проявляются замещением неф-
ронов соединительной тканью с утратой морфологических особенно¬
стей, характерных для заболевания, приведшего к ХПН.
Причиной склероза, фиброза и сморщивания почек являются
воспалительные (иммунные и неиммунные) и дистрофические изме¬
нения клубочков, канальцев, стромы.
При гистологическом исследовании выявляют:
• кистозно-расширенные канальцы, в просвете которых нахо¬
дится коллоид (тироидизация);
• интерстициальный склероз;
• ири окраске нефробиоптатов с MSB (марциус-алый-голубой)
соединительная ткань окрашивается в голубой цвет;
• склероз клубочка;
• перигломерулярный склероз;
• гиалинизированные клубочки;
• атрофия нефроэпителия;
• круглоклеточная инфильтрация в интерстиции;
• интерстициальный склероз.
377

Патогенез
Исходя из того, что почки регулируют:
• артериальное давление,
• метаболизм кальция и фосфора,
• эритропоэз,
• выведение натрия и калия,
• выведение токсинов и воды,
• pH крови - при ХПН происходит нарушение данных процес¬
сов, и это проявляется синдромами и симптомами, приведенны¬
ми в таб.74.
Таблица 74 - Синдромы, характерные для ХПН
Синдромы
Причины развития
Клинические проявления
Азотемия (уремия)
Задержка азотистых мета¬
болитов в крови из-за сни¬
жения КФ, усиленный ката¬
болизм, повышение в крови
ММ (middle molecular)
Астения, анорексия, психо¬
неврологические расстрой¬
ства, гастроэнтероколит, пе¬
рикардит, артриты
Анемия
Дефицит белка, железа,
эритропоэтинов.
Кровопотери, гемолиз
Бледность, вялость, слабость.
Дистрофические изменения в
органах.
Анемический шум на сосудах
Водно¬
электролитный
дисбаланс
Гломерулярно-тубулярный
дисбаланс, внутрипочечные
нарушения транспорта
электролитов.
Усиленный катаболизм
Клинические симптомы в
зависимости от превалиро¬
вания гиперкалиемии, гипо-
кальциемии, отечный син¬
дром
Нарушение КОС
(типично метабо¬
лический ацидоз)
Нарушения клубочковой
фильтрации (КФ), аммоний
- и ацидогенеза.
Истощение щелочного ре¬
зерва
Тошнота, рвота.
Проявления компенсаторной
деятельности органов дыха¬
ния
Артериальная ги¬
пертензия
Усиленная продукция ренина
ангиотензина, угнетение про¬
дукции простагландинов.
Водно-электролитный дис¬
баланс.
Головная боль.
Гипертонические кризы.
Ретинопатия.
Нарушение роста и
развития
Почечный дизэмбриогенез
или нефросклероз.
Нарушения гормональных
воздействий.
Дефицит белка, энергии, ви¬
таминов, азотемия, ацидоз
Гипостатура.
Отсутствие или недоразви¬
тие вторичных половых при¬
знаков.
Уменьшение массо-ростовых
показателей
378

Синдромы
Причины развития
Клинические проявления
Остеодистрофия
Нарушение продукции ак¬
тивных метаболитов вита¬
мина Д, гиперпаратиреои-
дизм
Боли в костях.
Рентгенологические и мор¬
фологические проявления
изменения костей
Синдром наруше¬
ния гемостаза
Нарушения тромбообразо-
вания, реологических
свойств крови.
Геморрагические проявления
в различных тканях и орга¬
нах
Иммунодефицитное
состояние
Белковый дефицит
Гормональный дисбаланс,
первичный и индуцирован¬
ный лекарствами.
Нарушение иммунологиче¬
ского гомеостаза.
Частые бактериальные и ви¬
русные инфекции (в том
числе гепатит).
Септические осложнения.
Склонность к опухолевым
процессам
Таблица 75 - Стадии ХПН
Стадия ХПН
Клинико-метаболическая
характеристика
I
Компенсированная
(impaired function - IF)
Резервные возможности почек снижены (вы¬
является при проведении нагрузочных проб)
без нарушения гомеостатических констант.
Общее состояние не нарушено.
Клинические симптомы ХПН отсутствуют, за
исключением умеренной гипертензии
II
Субкомпенсированная
(chronic renal insuficiency - CR I)
Выявляется лабильная гиперазотемия в соче¬
тании с нарушениями парциальных реналь-
ных функций (снижение на 50-75%).
Возможно возникновение гиперкалиемии,
ацидоза, анемии, ОПН (при дегидратации)
III
Декомпенсированная
(chronic renal failure -CRF)
Отчетливо проявляются все признаки ХПН -
анемия, гипертензия, остеодистрофия.
Объем почечных функций - менее 25%
нормы.
Наблюдается нарушение КОС и водно¬
электролитного обмена
IV
Терминальная (уремия)
(end stage renal disease - ESRD)
Остаточная функция почек менее 5%.
Отмечаются олигурия и полиорганные нару¬
шения:
слабость, анорексия, тошнота, сердечная не¬
достаточность, желудочно-кишечные крово¬
течения, гипертензия, кома.
Усугубляются азотемия, электролитные на¬
рушения, ацидоз, анемизация
379

Таблица 76 - Стадии ХПН
Стадия
Уровень
сывороточно¬
го креатинина
Скорость клубочковой
фильтрации (СКФ)
(мл/мин 1,73 м2)
Клинические
проявления
I-я стадия (компен¬
сированная)
менее 0,17
ммоль/л
70-50
Полиурия.
АГ.
Анемия
II-я стадия (суб-
компенсированная)
0.17-0,44
ммоль/л
50-30
Анорексия.
Нарушение функ¬
ции ЖКТ.
Геморрагический
синдром
III-я стадия (де-
компенсированная)
0.44-0,88
ммоль/л
30-10
Уменьшение объ¬
ема мочи.
Поражение внут¬
ренних органов
IV-я стадия (тер¬
минальная уремия)
выше 0,88
ммоль/л
менее 10
Олигоанурия
Скорость клубочковой фильтрации (СКФ)
СКФ - наиболее надежный показатель функции почек.
Зависит от:
• возраста
• пола
• площади поверхности тела (измеренную СКФ принято отно¬
сить к стандартной поверхности тела - 1,73 м2)
СКФ отражает степень сохранности/утраты массы функциони¬
рующей почечной паренхимы, или массы действующих нефронов.
Снижение СКФ менее 60 мл/мин/1,73 м2 указывает на потерю
более 50% нефронов.
 Клубочковая фильтрация
Рэф = Р - (Ро+Рс)
Рэф - эффективное фильтрационное давление
Р - гидростатическое давление в капиллярах клубочков = 45-65 мм рт.ст.
Ро - онкотическое давление плазмы 24 мм рт.ст.
Рс - гидростатическое давление капсулы клубочков - 15 мм рт.ст.
Рэф = 6-26 мм рт.ст.
Если АД низкое - нет фильтрации
Клиренс - объём плазмы, очищенный за 1 мин.
Нормальные показатели клиренса:
у новорожденных - 10-25;
в 1 год - 65;
после года и у взрослых - 100±20 мл/мин
380

Расчет величины клубочковой почечной фильтрации (клиренса
эндогенного креатинина) по формуле Barrat:
а)	у детей раннего возраста:
0, 55 х длина тела в см
КФ - креатинин плазмы в мг%
б)	у детей старшего возраста:
0,45 х длина тела в см
КФ -
креатинин плазмы в мг%
Примечание: коэффициенты 0,45 и 0,55 подобраны эмпирически.
Формула Шварца для простейшего определения СКФ
(Н.С. Игнатова, Н.А. Коровина, 2007 г.)
СКФ / /i 73 2	38	х	дл.	тела (см)
СКФ мл/мин/1,73 м -
креатинин крови (мкмоль/л)
Расчет величины клубочковой почечной фильтрации (клиренса
эндогенного креатинина) по формуле Шварца в зависимости от воз¬
раста:
а)	у детей 1-2 года:
40 х длина тела в см
КФ -
креатинин плазмы в мкмоль/л
б)	у детей с 2 до 12 лет и у девочек старше 12 лет:
49 х длина тела в см
КФ -
креатинин плазмы в мкмоль/л
в)	у мальчиков старше 12 лет:
62 х рост в см
КФ -	—	.
креатинин плазмы в мкмоль/л
Примечание: коэффициенты 40, 49 и 62 подобраны эмпирически.
Канальцевая реабсорбция воды в % - С-V х Ш0
С
С - клиренс
V - минутный диурез
Канальцевая реабсорбция воды в норме - 97-99%
381

Таблица 77 - Характеристика хронической почечной недоста¬
точности (В.И. Наумова, 1991)
Стадии и степени
ХПН (по совре¬
менным класси¬
фикациям)
Симптомы ХПН
Международ¬
ный эквива¬
лент терми¬
нов стадий
ХПН
При
гломерулопатиях
При тубулоинтер-
стициальных
болезнях почек
I. Тубулярная
почечная недос¬
таточность
Артериальная гипертен¬
зия, анемия, ацидоз, по¬
вышение концентрации
мочевины в крови, огра¬
ничение скорости клу¬
бочковой фильтрации и
тубулярных функций
Остеопатия,
анемия, ацидоз,
нарушение тубу¬
лярных функций
Renal
insufficiency;
полиурическая
стадия
Нормальное содержание креатинина в крови
II. Тотальная по¬
чечная недоста¬
точность
I. При концен¬
трации креати-
нина в крови
0.17-0.44
ммоль/л
Гипертензия, геморраги¬
ческий синдром, ацидоз,
ограничение скорости
клубочковой фильтрации
и тубулярных функций
Остеопатия, ане¬
мия, ацидоз, ог¬
раничение клу¬
бочковой фильт¬
рации и тубуляр¬
ных функций
То же
II. При концен¬
трации креатини¬
на в крови 0.44¬
0.88 ммоль/л
То же, поражение внут¬
ренних органов
То же, поражение
внутренних орга¬
нов, геморрагиче¬
ский синдром
Renal failure;
полиурическая
стадия
III. При концен¬
трации креати¬
нина в крови
выше 0.88
ммоль/л
Симптомы уремии, независимо от этиоло¬
гии ХПН
End Stage Ren¬
al Disease; оли-
гоанурическая
стадия
382

Таблица 78 - Синдромы хронической почечной недостаточно¬
сти, причины их развития и клинические проявления (М. С. Игнатова,
П. Гроссман, 1986)
Синдромы
Причины развития
Клинические проявления
Нарушение роста и
развития
Почечный дизэмбриогенез
и/или нефросклероз, наруше¬
ния гормональных воздейст¬
вий, дефицит белка, калорий,
витаминов, азотемия, ацидоз
Гипостатура, отсутствие
или недоразвитие вторич¬
ных половых признаков,
снижение показателей
роста и массы тела
Азотемия (уремия)
Задержка азотистых метабо¬
литов в крови из-за снижения
фильтрации, усиленный ката¬
болизм, накопление в крови
средних молекул
Астения, анорексия, пси¬
хоневрологические рас¬
стройства гастроэнтероко¬
лит, перикардит
Анемия
Дефицит белка, железа, эри-
тропоэтинов, остеопатия
Бледность, вялость, сла¬
бость, дистрофические из¬
менения в органах, анеми¬
ческий шум
Водно -
электролитный
дисбаланс
Гломерулотубулярный дисба¬
ланс, внутрипочечные нару¬
шения транспорта электроли¬
тов, усиленный катаболизм
Клинические симптомы в
зависимости от превали¬
рования гиперкалиемии,
гипокальциемии, гипонат-
риемии, отечный синдром
Нарушение равно¬
весия кислот и ос¬
нований (типичный
метаболический
ацидоз)
Нарушение фильтрации, ам-
монио- и ацидогенеза, исто¬
щение щелочного резерва
Тошнота, рвота, проявле¬
ния компенсаторной дея¬
тельности органов дыха¬
ния
Артериальная ги¬
пертензия
Усиленная продукция ренина,
угнетение продукции про-
стагландинов, водно¬
электролитный дисбаланс
Головная боль, гиперто¬
нические кризы, ретино¬
патия
Остеодистрофия
Нарушение продукции актив¬
ных метаболитов витамина Д,
гиперпаратиреоидизм
Боли в костях, рентгеноло¬
гически и морфологически
обнаруживаемые измене¬
ния костей
ДВС-синдром
Нарушения тромбообразова-
ния, реологических свойств
крови
Геморрагические проявле¬
ния в различных тканях и
органах
Иммунодефицит-
ное состояние
белковый дефицит, гормо¬
нальный дисбаланс, первич¬
ный и индуцированный ле¬
карствами, нарушение имму¬
нологического гомеостаза
Частые бактериальные и
вирусные инфекции (в том
числе гепатит), септиче¬
ские осложнения, пред¬
расположенность к опухо¬
левым процессам
383

Таблица 79 - Главные патогенетические факторы развития ХПН
(K.Scharer, H.Utmer, 1987)
Признаки
Механизм
Задержка натрия
Нефротический синдром. Застойная сердеч¬
ная недостаточность. Олигурия. Избыточное
введение солей
Истощение натрия
Солевой диурез. Тубулярные повреждения
Дефект концентрационной
функции
Уменьшение массы нефронов. Солевой диу¬
рез. Уменьшение модулярного кровотока
Гиперкалиемия
Уменьшение скорости клубочковой фильт¬
рации. Ацидоз. Избыточное введение калия.
Гипоальдостеронизм
Почечная остеодистрофия
Уменьшение интестинальной абсорбции
кальция. Нарушение продукции 1.25-
дигидрооксивитамина Д почками, гипокаль-
циемия и гиперфосфатемия. Вторичный ги-
перпаратироидизм
Задержка роста
Дефицит белка и кальция
Почечная остеодистрофия
Ацидоз
Анемия
Неизвестные факторы
Анемия
Уменьшение продукции эритропоэтина.
Умеренная степень гемолиза кровотечения.
Уменьшение срока жизни эритроцитов.
Недостаточное всасывание железа.
Недостаточное всасывание фолиевой кисло¬
ты, ингибирование эритропоэза
Тенденция к кровоточивости
Инфекция
Тромбоцитопения.
Дефект функции тромбоцитов.
Дефект функции гранулоцитов.
Нарушение клеточного звена иммунитета
Неврологические (усталость, от-
влекаемость, головная боль, нев¬
нятная речь, мышечная слабость,
судороги, инсульты, кома, пери¬
ферическая нейропатия)
Уремические факторы..
Токсичность алюминия
Гастроинтестинальные язвы
Гиперсекреция, повышение кислотности
желудочного сока
Гипертензия
Задержка натрия и воды. Избыточная про¬
дукция ренина
Гипертриглицеридемия
Снижение липопротеинлипазной активности
плазмы
Перикардит и кардиомиопатия
Неизвестен
384

ХПН клинически проявляется при уменьшении числа дей¬
ствующих нефронов на 70-80%.
ХПН I
• Проявляется признаками основного заболевания.
• Нарушения функций почек незначительны.
• Усталость, недомогание, снижение аппетита.
ХПН II
• Снижение клубочковой фильтрации на 50%.
• Повышение креатинина до 0,15-0,35 ммоль/л.
• Полиурия, полидипсия, никтурия, гипостенурия.
ХПН III
• Снижение клубочковой фильтрации на 75%.
• Креатинин повышен до 0,35-0,5 ммоль/л.
• Гипостенурия, гипокалиемия, гипокальциемия, метаболиче¬
ский ацидоз.
Полная и развернутая клиническая картина ХПН
ХПН III-IV (по органам и системам)
ЦНС - энцефалопатия:
1) Плаксивость;
2) Раздражительность;
3) расстройства сна;
4) головные боли;
5) эмоциональная лабильность;
6) эклампсия;
7) полинейропатия.
Кожа - Бледность кожи, субиктеричность, гипертрихоз, кож¬
ный зуд.
Желудочно-кишечный тракт:
1) снижение аппетита;
2) тошнота;
3) рвота;
4) отвращение к пище;
5) стоматит;
6) гастрит;
7) панкреатит;
8) колит.
Сердечно-сосудистая система:
1) брадикардия;
2) приглушенность тонов;
385

3) систолический шум;
4) гипертензия;
5) гипертрофия и дилатация левых отделов сердца;
6) левожелудочковая сердечная недостаточность;
7) перикардит.
Органы дыхания:
1) жесткое дыхание;
2) усиление легочного рисунка;
3) округлые тени у корня легких;
4) облаковидные инфильтраты по периферии;
5) уремический катар верхних дыхательных путей;
6) экссудативный плеврит.
Гематологические признаки:
1) анемия;
2) геморрагический синдром;
3) кровоизлияния в плевру, перикард, мозг.
Кости, фосфорно-кальциевый обмен:
1) остеопатия;
2) остеопороз;
3) при алкалозе - тетания.
Лечение
Терапия
Поддерживающая:
• питание
• замещение альбумина
• Thyroxin
• Антикоагулянты
Ингибиторы АПФ (non Fin-major or minor)
Билатер/унилатеральн. нефрэктомия
Почечная трансплантация (вес > 9kg)
Додиализная терапия ХПН предусматривает:
• лечение основного заболевания;
• коррекцию обменных нарушений;
• устранение вторичных изменений и осложнений;
• общеукрепляющие воздействия.
Режим
Щадящий плюс ЛФК, в терминальной стадии и при обострениях
основного заболевания - постельный.
Диета
• В I-й стадии белок можно не ограничивать.
386

• Во II-й - снизить на 50%.
• В III-й - диета Джованетти (белок - 0,6 г/кг, натрий - 200
мг/сут).
• Потребление натрия под контролем уровня в крови и артери¬
ального давления.
• Контроль концентрации калия.
Для улучшения гемодинамики и снижения азотемии приме¬
няются следующие средства:
• эуфиллин
• курантил
• трентал
• салуретики
• леспенефрил
• хофитол
Для коррекции анемии используются:
• препараты железа
• медь
• эритропоэтин
• эритроцитарная масса
При сердечной недостаточности применяют гликозиды, однако
дозы должны быть снижены в 1,5-2 раза.
Лечение инфекционных осложнений требует снижения доз ан¬
тибактериальных препаратов в 1,5-2 раза.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии показаны
диализ и трансплантация почки.
До пересадки совместимой почки показания для гемодиализа
решаются в каждом конкретном случае.
Показания к гемодиализу.
• скорость клубочковой фильтрации ниже 10 мл/(мин • 1,73 м2);
• креатинин крови выше 0.7 ммоль/л;
• гиперкалиемия выше 6.5 ммоль/л;
• «неконтролируемая» гипертензия;
• уремический перикардит.
Противопоказания к гемодиализу:
• множественные пороки развития;
• психические заболевания;
• злокачественные опухоли;
• низкая масса тела;
• отказ родителей от диализной терапии.
387

Учебное издание
Парамонова Нэлла Сергеевна
Волкова Маргарита Петровна
Жемойтяк Валентина Александровна и др.
ПЕДИАТРИЯ
Курс лекций
для студентов 4-го курса педиатрического факультета
Ответственный за выпуск В.В. Воробьев
Компьютерная верстка И.И. Прецкайло
Корректор Л. С. Засельская
Подписано в печать 02.08.2011.
Формат 60х84/16. Бумага офсетная.
Гарнитура Таймс. Ризография.
Усл. печ. л. 22,55. Уч.-изд. л. 19,87. Тираж 99 экз. Заказ 80.
Издатель и полиграфическое исполнение
учреждение образования
«Гродненский государственный медицинский университет»
ЛИ № 02330/0548511 от 16.06.2009. Ул. Горького, 80, 230009, Гродно.