Предисловие редакторов перевода
Посвящение
Предисловие к первому изданию
Предисловие ко второму изданию
Авторы
Список сокращений
Глава 1. Подростковая медицина
Глава 2. Поведение и развитие
Глава 3. Кардиология
Глава 4. Дерматология
Глава 5. Неотложные состояния
Глава 6. Эндокринология
Глава 7. Гастроэнтерология
Глава 8. Генетика
Глава 9. Гематология и иммунология
Глава 10. Инфекционные болезни
Глава 11. Метаболизм
Глава 12. Неонагология
Глава 13. Нефрология
Глава 14. Неврология
Глава 15. Онкология
Глава 16. Ортопедия
Глава 17. Пульмонология
Глава 18. Ревматология
Предметный указатель
Текст
                    Ричард А. Полин, Марк Ф. Дитмар
СЕКРЕТЫ
ПЕДИАТРИИ
Вопросы, которые вам зададут
• на экзамене • на врачебном обходе • в клинике

PEDIATRIC SECRETS Second Edition RICHARD A. POLIN, MD Professor of Pediatrics University of Pennsylvania School of Medicine Department of Pediatrics, Division of Neonathology Children’s Hospital of Philadelphia Philadelphia, Pennsylvania MARKF. DITMAR, MD Chief, Section of General Pediatrics Norwajk Hospital Norwalk, Connecticut Assistant Clinical Professor of Pediatrics Yale University School of Medicine New Haven, Connecticut HANLEY & BELFUS, INC. / Philadelphia MOSBY/St. Louis • Baltimore • Boston • ('.in IsbncI Chicago • London • Madrid • Naples • NowYoik Philadelphia • Sydney • Tokyo • lot of do
Ричард А. Полин, Марк Ф. Дитмар СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ Перевод с английского под общей редакцией докт. мед. наук, проф. Н. Н. Володина докт. мед. наук, проф. А. Г. Румянцева докт. мед. наук, проф. Ю. Н. Токарева Рекомендовано Департаментом научно-исследовательских и образовательных медицинских учреждений Министерства здравоохранения Российской Федерации в качестве учебного пособия для врачей-интернов, ординаторов и слушателей системы повышения квалификации специалистов здравоохранения %В1ЫОМ и III I SHERS Москва нтский ДИАЛЕКТ МВ Санкт-Петербург 2001
УДК 616-053 ББК 57.3 П50 Полин Р. А., Дитмар М. Ф. П50 Секреты педиатрии/Пер. с англ. — М.-СПб.: “Издательство БИНОМ”- “Невский Диалект”, 1999. — 784 с., ил. В книге рассмотрен широкий спектр вопросов педиатрии: от молекулярных меха- низмов возникновения болезней до общей педиатрии, методов обследования и лече- ния пациентов, начиная с пренатального периода развития до старшего подростково- го возраста. Современные сведения, представленные в 18-ти главах, не только расширят кругозор врача-педиатра, но окажутся полезными для практической деятельности. Для студентов медицинских учебных заведений, врачей различных специаль- ностей, в первую очередь, педиатров. Рецензент: проф. Ю. Г. Мухина Оформление обложки серии “Секреты медицины” разработано художником Э. Люледжаном Все права защищены. Никакая часть этой книги не может быть воспроизведена в любой форме или любыми средствами, электронными или механическими, включая фотографирова- ние, магнитную запись или иные средства копирования или сохранения информации без письменного разрешения издательства. ©The original English language work has been published by HANLEY & BELFUS, INC. Phila- delphia, Pennsylvania, U.S.A., 1997 ISBN 5-7989-0129-7 (Издательство БИНОМ) All rights reserved ISBN 5-7940-0034-1 (Невский Диалект) © ЗАО “Издательство БИНОМ”, 1999 ISBN 1-56053-171-1 (англ.) ©“Невский Диалект”, 1999
Оглавление Предисловие редакторов перевода............................................7 Посвящение.................................................................8 Предисловие к первому изданию..............................................9 Предисловие ко второму изданию............................................10 Авторы....................................................................11 Список сокращений.........................................................15 Глава 1. Подростковая медицина............................................23 Mark F. Ditmar, М. D. Глава 2. Поведение и развитие.............................................59 Nathan J. Blum, М. D., Mark F. Ditmar, M. D., Edward В. Charney, M. D. Глава 3. Кардиология.....................................................101 BernardJ. Clark, III, M. D., Claudio Ramaciotti, M. D., Anthony Chang, M. D. Глава 4. Дерматология....................................................135 Lawrence F. Eichenfield, M. D., PaulJ. Honig, M. D., Linda G. Rabinowitz, M. D. Глава 5. Неотложные состояния............................................167 Fred M. Henretig, M. D.Jane M. Lavelle, M. D., Mark F. Ditmar, M. D. Глава 6. Эндокринология..................................................205 Lorraine E. Levitt Katz, M .D., Daniel E. Hale, M. D. Глава 7. Гастроэнтерология...............................................251 David A. Piccoli, M. D., Chris A. Liacouras, M. D. Глава 8. Генетика........................................................311 Elaine H. Zackai, M. D.,JoAnn Bergoffen, M. D., Alan E. Donnenfeld, M. D., Jeffrey E. Ming, M. D., Ph. D. Глава 9. Гематология и иммунология.......................................337 Bruce Р. Himelstein, М. D., Steven D. Douglas, M. D., Alan R. Cohen, M. D. Глава 10. Инфекционные болезни...........................................385 Joseph W. St. Geme, HI, M. D., David B. Haslam, M. D., Mark F. Ditmar, M. D. Глава И. Метаболизм......................................................461 Gerard T. Berry, M. D. Глава12. Неонатология....................................................485 Philip Roth, M. D., Ph. D., Mary Catherine Harris, M. D., Carlos Vega-Rich, M. D., Peter Marro, M. D. Глава 13. Нефрология.....................................................549 John W. Foreman, M. D. Глава 14. Неврология.....................................................595 Peter Bingham, M. D., Robert R. Clancy, M. D. Глава15. Онкология.......................................................647 Wayne Rackoff, M. D., Beverly J. Lange, M. D. Глава 16. Ортопедия......................................................681 John P. Dormans, M. D., Richard S. Davidson, M. D., Mark Magnusson, M. D. Глава 17. Пульмонология..................................................709 Robert W. Wilmott, M. D., Ellen B. Kaplan, M. D., Carlos R. Perez, M. D. Глава 18. Ревматология...................................................747 Andrew H. Eichenfield, M. D. Предметный указатель.....................................................775

Предисловие редакторов перевода Учебное издание “Секреты педиатрии” — популярное в США пособие для студентов старших курсов университетов и молодых врачей — представляет собой монодисцип- линарный свод знаний и обсуждений актуальных проблем детства, отражающий важность сохранения целостного понимания ребенка и соответствующего практи- ческого решения его медицинских проблем в противовес доминирующим тенденци- ям разделения больного на сферы приложения усилий разных специалистов. Вопросы и ответы, включенные в книгу, отобраны с большой строгостью и отра- жают наиболее современные достижения педиатрической науки и диететики, а так- же привлекают внимание врачей к проверенным практикой методам диагностики и лечения. Они способны удовлетворить запросы врачей разных уровней квалифика- ции, стажа, опыта и эрудиции. В книге содержится современная информация о патогенезе “старых” болезней, опи- саны молекулярно-генетические маркеры ряда новых заболеваний, в том числе бо- лезни митохондрий, лизосом и пероксисом, хромосомные заболевания и синдромы. Особое внимание уделено критериям оценки состояния здоровья и развития детей и подростков, дифференциальному диагнозу и прогнозу функциональных и органи- ческих расстройств, ведению больных с патологией лимфоглоточного кольца, эпи- лепсией и другими разновидностями судорожного синдрома, с пороками сердца и на- рушениями ритма, с нетуберкулезными микобактериозами, болезнью Кавасаки, эндометриозом, СПИДом и пренатальной инфекцией. Ответы отражают разные точки зрения, часть из которых спорны, но, несомненно, и они будут стимулировать врачей к достижению истины, основанной как на личном опыте, так и на новых знаниях в области биологии и медицины. Часть ответов пред- ставлена в виде мнемоников, аббревиатур, философских рассуждений, пословиц и поговорок, что необычно для российского врача-педиатра, но отдадим должное авто- рам: это облегчит запоминание и обеспечит успех книги у молодых врачей. Уверены, что врачи-педиатры будут использовать настоящее издание при подго- товке к сертификационному экзамену, а выпускники медицинских ВУЗов — к итого- вой государственной аттестации, утвержденных в последние годы в системе непре- рывного медицинского и фармацевтического образования в Российской Федерации. Книга переведена и отредактирована врачами-педиатрами общего профиля и уз- ких специальностей Российского Государственного медицинского университета им. Н. И. Пирогова. Переводчики и редакторы пытались сохранить в переводе лю- бовь к ребенку и восхищение искусством врача, посвящающего себя благородной цели и образу жизни — педиатрии. Доктор мед. наук, профессор Н. Н. Володин Академик РАЕН, профессор А. Г. Румянцев Заслуженный деятель науки РФ, профессор Ю. Н. Токарев
Эта книга посвящается светлой памяти докторов Давида Корнфелда и Эдварда Чарней
Предисловие к первому изданию Обучение в медицинском институте и постдипломная специализация представляют собой тяжелые и изнуряющие периоды открытий, во время которых постоянное со- мнение и переоценка знаний повышают уровень заботы о пациенте. Никогда не сле- дует препятствовать исследовательскому духу или сдерживать любознательность, так как китайская пословица гласит: “Кто задает вопросы — бывает глупцом пять минут, кто не задает их — остается глупцом на всю жизнь”. Переход с начальных курсов медицинского института на старшие курсы и к по- следипломной специализации достаточно сложен, потому что фактически это — пе- реход от письменного изложения мыслей к устному. Сравнительно пассивное отно- шение к лекциям, конспектам и учебникам заменяются на энергичный обмен вопро- сами и ответами во время врачебных обходов, семинаров и даже при сдаче экзаменов. В зависимости от восприятия такая замена может быть благоприятной, пугающей или застопоривающей. Но маловероятно, что даже в наше время всеобщей компьюте- ризации значение дидактических “словесных традиций” будет уменьшаться. Цель этого учебного издания по педиатрии состоит в том, чтобы ознакомить чита- теля с вопросами, которые наиболее часто задаются в повседневной практике клини- ческой больницы; в данном случае — детской больницы в Филадельфии. Большин- ство вопросов было предложено штатным персоналом больницы и студентами-меди- ками Пенсильванского университета. Они охватывают широкий спектр тем: от основ патофизиологии до общей педиатрии и практических навыков. На многие вопросы нет ни правильного, ни неправильного ответа. Однако мы надеемся, что обсуждение различных точек зрения в спорных областях будет стимулировать читателя к поиску правильных решений и его интерес к изменяющимся подходам в педиатрии. Мы признательны авторам глав за их кропотливый труд при создании этого про- екта; Деборе Шейбл, доктору фармации, за редакторскую помощь; Линде Белфас и Джеку Хэнлею за исключительную редакторскую экспертизу и беспрестанную доб- рожелательность при работе над этой книгой; Кэрол Миллер за ее увлеченность и изящество в подготовке рукописи; штатному персоналу детской больницы и студен- там-медикам за энтузиазм в периоды усталости; и руководству больницы за несрыва- ние “несанкционированных” ящиков для вопросов с надписью “Секреты педиатрии”, которые были установлены на каждом этаже. Ричард А. Полин, M.D. МаркФ. Дитмар, M.D.
Предисловие ко второму изданию Во втором издании мы попытались воплотить многие поступившие предложения от- носительно структуры глав и подбора тем. Так же как и в первом издании, часть воп- росов не имеет однозначно правильного или неправильного ответа. Эти нюансы в вопросах, начиная от периода новорожденности и заканчивая подростковым возрас- том, продолжают способствовать формированию педиатрической науки и искусства врачевания. Мы признательны авторам глав за их настойчивость и, одновременно, уступчи- вость в период работы над книгой; издателю Линде Белфас за проницательные ком- ментарии и безграничное терпение; и Нине Дитмар за редакторскую помощь и чув- ство юмора. Мы скорбим о смерти наших коллег, докторов детской больницы в Филадельфии, Дэвида Корнфелда и Эдварда Чарнея, принимавших участие в подготовке первого издания. Они оба играли важную роль в создании этой книги. Д-р Чарней содейство- вал написанию раздела “Поведение и развитие”. Они были талантливыми педагога- ми и первоклассными специалистами с уникальным потенциалом. Нам их очень не достает. Эту книгу мы посвящаем памяти — Дэвида Корнфелда и Эдварда Чарней. Ричард А. Полин, M.D. Марк Ф. Дитмар, М. D.
Авторы JoAnn Bergoffen, M. D. Division of Genetics, Permanente Medical Group, San Jose, California Gerard T. Berry, M. D. Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Peter M. Bingham, M. D. Assistant Professor of Neurology and Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Nathan J. Blum, M. D. Assistant Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Division of Child Development and Rehabilitation, Children’s Seashore House, Philadelphia, Pennsylvania Anthony Chang, M. D. Assistant Professor of Pediatrics and Surgery, University of Southern California School of Medicine, Los Angeles, California; Medical Director, Cardiac Intensive Care Unit, Children’s Hospital, Miami, Florida Edward B. Charney, M. D. (deceased) Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Division of Child Development, Department of Pediatrics, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Robert Ryan Clancy, M. D. Professor of Neurology and Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Senior Neurologist, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Bernard J. Clark, III, M.D. Associate Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Associate Cardiologist, Division of Cardiology, Department of Pediatrics, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Alan R. Cohen, M. D. Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Chief, Division of Hematology, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Richard S. Davidson, M. D. Associate Professor of Orthopaedics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Department of Orthopaedic Surgery, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Mark F. Ditmar, M. D. Chief, Section of General Pediatrics, Norwalk Hospital, Norwalk, Connecticut; Assistant Clinical Professor of Pediatrics, Yale University School of Medicine, New Haven, Connecticut Alan E. Donnenfeld, M. D. Associate Professor of Obstetrics and Gynecology, Thomas Jefferson University School of Medicine, Philadelphia; Pennsylvania Hospital, Philadelphia, Pennsylvania John R Dormans, M. D. Assistant Professor of Orthopaedics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Stephen D. Douglas, M. D. Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Chief, Section of Immunology, Children’s Hospital of Philadelphia, Pennsylvania
12 АВТОРЫ Andrew Н. Eichenfield, М. D. Assistant Professor of Pediatrics, Mt. Sinai School of Medicine, New York, New York Lawrence F. Eichenfield, M. D. Chief, Pediatric Dermatology, Children’s Hospital and Health Center, San Diego; Assistant Professor of Pediatrics and Medicine (Dermatology) and Chief, Division of Pediatric Dermatology, University of California, San Diego, School of Medicine, San Diego, California John W. Foreman, M. D. Professor, Department of Pediatrics, and Chief, Division of Pediatric Nephrology, Duke University School of Medicine, Durham, North Carolina Daniel E. Hale, M. D. Associate Professor of Pediatrics, University of Texas Health Sciences Center at San Antonio, San Antonio, Texas Mary Catherine Harris, M. D. Associate Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania David B. Haslam, M .D. Instructor, Department of Pediatrics and Molecular Microbiology, Washington University School of Medicine, St. Louis, Missouri Bruce R Himelstein, M. D. Assistant Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Division of Oncology, Children’s Hospital of Philadelphia, Pennsylvania Fred M. Hen retig, M. D. Associate Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Division of Emergency Medicine, Medical Doctor, Poison Control Center, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Paul J. Honig, M. D. Professor of Pediatrics and Dermatology, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Division of Dermatology, Department of Pediatrics, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Ellen B. Kaplan, M. D. Chief, Section of Pediatric Pulmonology, Department of Pediatrics, Hackensack University Medical Center, Hackensack, New Jersey Lorraine E. Levitt Katz, M. D. Senior Fellow, Department of Pediatrics, Division of Endocrine, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Beverly Lange, M. D. Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Division of Oncology, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Jane M. Lavelle, M. D. Assistant Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Division of Emergency Medicine, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Mark R. Magnusson, M. D., Ph. D. Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Children’s Hospital of Philadelphia, Pennsylvania Peter J. Marro, M. D. Assistant Professor of Pediatrics, University of Vermont College of Medicine, Burlington, Vermont; Division of Neonatology, Maine Medical Center, Portland, Maine
АВТОРЫ 13 Chris A. Liacouras, М. D. Assistant Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Director of Endoscopy, Division of Gastroenterology and Nutrition, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Jeffrey E. Ming, M. D., Ph. D. Fellow, Division of Human Genetics and Molecular Biology, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Carlos R. Perez, M. D. Assistant Professor of Pulmonary Medicine, University of Cincinnati College of Medicine, Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio David A. Piccoli, M. D. Associate Professor of Pediatrics, and Section Chief, Division of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Senior Phisycian, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Richard A. Polin, M. D. Professor of Pediatrics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Department of Pediatrics, Division of Neonathology, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania Linda G. Rabinowitz, M. D. Associate Professor of Pediatrics and Dermatology, Medical College of Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin Wayne Rackoff, M. D. Assistant Professor of Pediatrics, Albert Einstein College of Medicine, Bronx; Associate Director, Division of Neonatology, Montefiore Medical Center, Bronx, New York Claudio Ramaciotti, M. D. Assistant Professor of Pediatrics, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, Texas Joseph W. St. Geme, III, M. D. Assistant Professor of Pediatrics and Molecular Microbiology, Washington University School of Medicine, St. Louis Children’s Hospital, St. Louis, Missouri Carlos Vega-Rich, M. D. Assistant Professor of Pediatrics, Albert Einstein College of Medicine; Director of Newborn Services, and Director, Affiliation and Transport Program, Jack D. Weiler Hospital of the Albert Einstein College of Medicine, Bronx, New York Robert W. Wilmott, M .D. Associate Professor of Pediatric Pulmonology, and Director, Department of Pulmonary Medicine, Allergy, and Clinical Immunology, University of Cincinnati College of Medicine, Children’s Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio Elaine H. Zackai, M. D. Professor of Pediatrics/Genetics, University of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia; Director, Clinical Genetics Center, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania

Список сокращений АС BAL С CHARGE — переменный ток — димеркапрол — комплемент — комбинация врожденных пороков, включающая колобому (Colobo- ma), врожденные пороки сердца (Heart), в том числе ОАП, ТФ, ДМЖП, ДМПП; атрезию хоан (Atresia), задержку умственного и фи- зического развития (Retardation), пороки наружных половых органов (Genitalia), аномалии уха (Ear), в т. ч. аномалии ушных раковин и глу- хоту DC DDAVP ЕА EBNA ELISA FDA — постоянный ток — десмопрессин — ранний антиген вируса Эпштейна-Барра — антиген ядра вируса Эпштейна-Барра — (enzyme-linked immunosorbent assay) — иммуноферментный анализ — Food and Drug Administration (Управление по контролю за пищевы- ми продуктами и лекарственными средствами, США) G-CSF GM-CSF Hb HbCO HBIg HBsAg HCN Ht HDCV — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор — гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор — гемоглобин — карбоксигемоглобин — иммуноглобулин против гепатита В — поверхностный антиген гепатита В — синильная кислота (цианид) — гематокритное число — антирабическая вакцина, в состав которой входят диплоидные клет- ки человека HHV-6 HHV-7 HLA — вирус герпеса человека (тип 6) — вирус герпеса человека (тип 7) — (human lymphocyte antigens) антигены главного комплекса гистосов- местимости IFN Ig MCH MCHC MCV ЛГ-АЦ Pa Рар-мазки pH PPD — интерферон — иммуноглобулин — среднее содержание гемоглобина — средняя концентрация гемоглобина в эритроците — средний объем эритроцита — А-ацетилцистеин — парциальное давление — мазки из шейки матки по Папаниколау — водородный показатель — очищенный белковый дериват, используемый для проведения теста Манту RPR TSST-1 — тест на быстрый реагин плазмы на карточке — токсины стафилококка, вызывающие развитие синдрома токсического шока
16 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ VACTERL — комбинация врожденных пороков, включающая аномалии позвонков (Vertebrae), атрезию ануса (Anus), пороки сердца (Cardiac), трахеаль- но-пищеводный свищ (TracheoEsophageal fistula), аномалии почек и лучевой кости (Renal/Radial), пороки развития конечностей (Limb) VCA VDRL Vzlg АА А-аГрО2 АВ АВХ АД АДА АДТ АДФ АЗТ АКДС АКН АКТГ АлАТ АЛГ АЛК АНА АНЦА АПФ АПЭС АР АсАТ ACT АТГ АХ АХР аЧТВ БГСГА БКЦ БЛД БФН БЦЖ ВВБ ВВИГ ВДКН ВЖК ВЗК ВЗТ ВИЧ вк воз впв — антиген капсида вируса Эпштейна-Барра — тест Референтной лаборатории венерических заболеваний — иммуноглобулин против Varicella zoster — аневризма аорты — альвеолярно-артериальный градиент кислорода — атриовентрикулярный — анализ ворсинок хориона — артериальное давление — аденозиндеаминаза (или адениндезаминаза) — антидиуретический синдром — аденозиндифосфат — азидотимидин — вакцина коклюшно-дифтерийно-столбнячная адсорбированная — абсолютное количество нейтрофилов — адренокортикотропный гормон — аланинаминотрансфераза — антилимфоцитарный глобулин — а-аминолевулиновая кислота — антинуклеарные антитела — антинейтрофильные цитоплазменные антитела — ангиотензинпревращающий фермент — аутоиммунный полиэндокринный синдром — аортальная регургитация — аспартатаминотрансфераза — аспарагинтрансфераза — антитимоцитарный глобулин — ацетилхолин — рецептор ацетилхолина — активированное частичное тромбопластиновое время — Р-гемолитический стрептококк группы А — болезнь кошачьей царапины — бронхолегочная дисплазия — бронхоспазм физического напряжения — вакцина туберкулезная сухая для внутрикожного введения живая — врожденный вывих бедра — внутривенный иммунный глобулин — врожденная дисплазия коры надпочечников — внутрижелудочковое кровоизлияние — воспалительные заболевания кишки — воспалительное заболевание тазовых органов — вирус иммунодефицита человека — время кровотечения — Всемирная организация здравоохранения — верхняя полая вена
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 17 впг — вирус простого герпеса ВПК — верхний правый квадрант живота ВПП — вторичные половые признаки впс — врожденный порок сердца впч — вирус папилломы человека ВСУВ — воспаление среднего уха с выпотом вчд — внутричерепное давление вчкв — высокочастотная колебательная вентиляция вчсв — высокочастотная струйная вентиляция ВЭБ — вирус Эпштейна-Барра Г-6-ФДГ — глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа ГАМК — у-аминомасляная кислота ГБН — гемолитическая болезнь новорожденного ГВ — геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) ГГФРТ — гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансфераза ГДА — гонококковый дерматоартрит гкг — главный комплекс гистосовместимости ГН — гломерулонефрит ГРГ — гонадотропинрилизинг-гормон ГТФ — гианозинтрифосфат ГУС — гемолитико-уремический синдром ДАД — диастолическое артериальное давление ДБ — дисплазия бедра две — диссеминированное внутрисосудистое свертывание дзэ — дефект закладки эндокарда ДКА — диабетический кетоацидоз ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки дмк — дисфункциональное маточное кровотечение ДМПП — дефект межпредсердной перегородки дмек — димеркаптосукциновая кислота днк — дезоксирибонуклеиновая кислота до — дыхательный объем дцп — детский церебральный паралич дэе — диэтилстильбэстрол ЖЕЛ — жизненная емкость легких жкт — желудочно-кишечный тракт зпп — заболевания, передающиеся половым путем зен — застойная сердечная недостаточность зхв — злоупотребление химическими веществами ивдп — инфекция верхних дыхательных путей ивл — искусственная вентиляция легких игсс — идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ид — ингалятор с дозатором изед — инсулинзависимый сахарный диабет имп — инфекция мочевыводящих путей имт — индекс массы тела ипв — инактивированная полиомиелитная вакцина итп — идиопатическая (иммунная) тромбоцитопеническая пурпура
18 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ИФА — иммуноферментный анализ КИ — кислородный индекс КК — креатинкиназа КоА — коарктация аорты КОЕ — колониеобразующая единица КОС — кислотно-основное состояние КПА — катетеризация пупочной артерии КПВ — катетеризация пупочной вены КПК — коревая, паротитная, краснушная вакцина КРГ — кортикотропинрилизинг-гормон КТ — компьютерная томография КФ — кистозный фиброз (синоним — муковисцидоз) КФ — клубочковая фильтрация ЛА — легочная артерия ЛАТ — лидокаин, адреналин, тетракаин (состав для местной анестезии) ЛГ — лютеинизирующий гормон лдг — лактатдегидрогеназа ЛИП — лимфоцитарный интерстициальный пневмонит лиэ — легочная интерстициальная эмфизема лкп — болезнь Легга-Кальве-Пертеса лнэ — лихорадка неясной этиологии лп — люмбальная пункция лпвп — липопротеины высокой плотности лпнп — липопротеины низкой плотности лпонп — липопротеины очень низкой плотности лпп — липопротеины промежуточной плотности ЛФП — легочные функциональные пробы МА — метаболический алкалоз МВ — муковисцидоз ME — международные единицы МРИ — массо-ростовой индекс МРТ — магнитно-резонансная томография МЦУГ — микционная цистоуретерография МЭН — множественная эндокринная неоплазия НАСАДГ — неадекватная секреция антидиуретического гормона нкв — неонатальная красная волчанка нквг — недостаточность концентрации внимания с гиперактивностью ИКСА — надклапанный стеноз аорты но — незавершенный остеогенез нпвс — нестероидные противовоспалительные средства нпс — нижний пищеводный сфинктер нет — нейросонография нтми — нетуберкулезная микобактериальная инфекция НФ — нейрофиброматоз ОАП — открытый артериальный проток ОАС — обструктивное апноэ во сне ОБС — общий билирубин сыворотки ок — оральные контрацептивы
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 19 ОКН — острый канальцевый некроз ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз ОМЛ — острый миелобластный лейкоз ОО — остаточный объем ОПК — обменное переливание крови ОПН — острая почечная недостаточность ОР — острый ревматизм ОРД С — острый респираторный дистресс-синдром ОФВ! — объем форсированного выдоха ОЦК — объем циркулирующей крови ПБЭ — подострый бактериальный эндокардит ПВ — протромбиновое время ПДА — перерыв дуги аорты ПДВ — пик давления на вдохе ПДФР — полиморфизм длины фрагментов рестрикции ПК — пируваткиназа ПКА — почечный канальцевый ацидоз ПКДВ — положительное конечное давление на выдохе ПЛГ — персистирующая легочная гипертензия ПЛСГ — пятнистая лихорадка Скалистых гор ПЛ ЭР — периодические латерализованные эпилептиформные разряды ПМК — пролапс митрального клапана ПМЯЛ — полиморфно-ядерный лейкоцит ППВ — пероральная полиомиелитная вакцина ППК — пневмония, вызванная Pneumocystis carinii ПППДД П — прерывистое постоянно положительное давление в дыхательных путях ППТ — площадь поверхности тела ПСВ — пиковая скорость выдоха ПТВ — парциальное тромбопластиновое время ПЦР — полимеразная цепная реакция ПЭС — предсердные экстрасистолы ПЭС — противоэпилептические средства РАСТ — радиоаллергосорбентный тест РИА — радиоиммунный анализ РЛС — резистентность легочных сосудов РНК — рибонуклеиновая кислота PC — рассеянный склероз РСВ — респираторно-синцитиальный вирус РСД — рефлекторная симпатическая дистрофия РФ — ревматоидный фактор СА — спондилоартропатия САД — систолическое артериальное давление САК — субарахноидальное кровоизлияние СВ — сердечный выброс СВМС — синдром внезапной младенческой смерти СВПТ — суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия СВ С — синдром внезапной смерти СВТ — суправентрикулярная тахикардия
20 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ СГБ — синдром Гийена-Барре СГДВ — синдром гиперактивности с дефицитом внимания СГЛС — синдром гипоплазии левого сердца СДР — синдром дыхательных расстройств СЗП — свежезамороженная плазма СЗЭ — Синдром Золлингера-Эллисона СКВ — системная красная волчанка СЛА — стеноз легочной артерии СЛР — сердечно-легочная реанимация СМА — спинальная мышечная атрофия СМЖ — спинно-мозговая жидкость СО — угарный газ (моноксид углерода) СОЭ — скорость оседания эритроцитов СПИД — синдром приобретенного иммунодефицита СРБ — С-реактивный белок СТЗ — сексуально-трансмиссивные заболевания СЭА — серонегативная энтеропатия с артропатией ТАК — тетракаин, адреналин, кокаин (состав для местной анестезии) ТКИН — тяжелая комбинированная иммунная недостаточность ТКМ — трансплантация костного мозга ТКСТ — толщина кожной складки над трицепсом ТМП-СМЗ — триметоприм-сульфаметоксазол ТРГ — тиреотропинрилизинг-гормон ТРКФ — трансмембранный регулятор кистозного фиброза ТТГ — тиреотропный гормон ТТП — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ТФ — тетрада Фалло ТЭД — транзиторная эритробластопения детского возраста ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии УЗИ — ультразвуковое исследование У О — ударный объем ФАНА — флюоресцирующие антинуклеарные антитела ФВ — фактор Виллебранда ФЖЕЛ — форсированная жизненная емкость легких ФКУ — фенилкетонурия ФОС — фосфорорганические соединения ФСГ — фолликулостимулирующий гормон ФТ — фототерапия ФЭ — фракционная экскреция ХГГ — хорионический гонадотропный гормон ХМЛ — хронический миелолейкоз ХМЭ — хроническая мигрирующая эритема ХПН — хроническая почечная недостаточность ХСН — хроническая сердечная недостаточность ЦБС — цистатионин 0-синтетаза ЦМВ — цитомегаловирус ЦНС — центральная нервная система ЧМН — черепно-мозговой нерв
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 21 чпд чсс чтв ШРЭ ЭГБС ЭДТА ЭКГ экмо эмг эмд эп ЭСМА ээг юмэ ЮРА ЯМР — черепное перфузионное давление — частота сердечных сокращений — частичное тромбопластиновое время — ширина распределения эритроцитов — эпифизеолиз головки бедра со скольжением — этилендиаминтетрауксусная кислота — электрокардиограмма — экстракорпоральная мембранная оксигенация — электромиография — электромеханическая диссоциация — эритропоэтин — эутектичная смесь местных анестетиков — электроэнцефалограмма — ювенильная миоклоническая эпилепсия — ювенильный ревматоидный артрит — ядерно-магнитный резонанс

ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА MarkF. Ditmar, М. D. КЛИНИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ 1. Каковы наиболее частые причины смерти в подростковом возрасте? Причиной смерти около 80 % молодых людей в возрасте 15-19 лет и 60 % подростков в возрасте 10-14 лет являются травмы. Каждый день в США в среднем 23 подростка погибают в дорожно-транспортных происшествиях, 6 — становятся жертвами убийств, еще 6 — совершают самоубийство. 2. Назовите четыре главных фактора риска, связанных с подростковым травма- тизмом. 1. Сочетание употребления алкоголя и физической активности (вождение авто- мобиля, плавание и т. д.). 20 % всех смертельных исходов у подростков обусловлено автокатастрофами, происшедшими из-за употребления алкоголя. 2. Отказ от использования средств безопасности (ремней безопасности, мотоцик- летных и велосипедных шлемов). Подростки применяют ремни безопасности реже, чем представители всех других возрастных групп (30-50 %). 3. Доступность огнестрельного оружия. 50 % чернокожих и 20 % белых подрост- ков мужского пола погибают от ранений, полученных из огнестрельного оружия, причем чаще всего — из пистолета. 4. Занятия спортом. Большинство травм являются повторными, что доказывает необходимость проведения адекватной реабилитации. Elster А. В, Kuznets N.J. (eds). АМА Guidelines for Adolescent Preventive Services (GAPS). Baltimore, Williams & Wilkins, 1994, 29-40. 3. Что необходимо учитывать при дифференциальной диагностике депрессивно- го психоза у подростков? Злоупотребление алкоголем, токсикомании, прекращение приема кокаина или сти- муляторов, эндокринопатии, побочные эффекты лекарств, невыявленные злокаче- ственные новообразования, первичные расстройства сна, продромальный период шизофрении и изменения в поведении. 4. Чем обусловлен синдром хронической усталости у подростков? Синдром хронической усталости характеризуется следующими постоянными или периодически проявляющимися симптомами: повышением утомляемости, просту- дами, легкими расстройствами восприятия и миалгиями, отмечающимися в течение по меньшей мере 6 мес. Эти симптомы наблюдаются преимущественно у молодых людей, причем среди них преобладают девушки. Несмотря на проведение большого количества вирусологических, иммунологических и психиатрических исследова- ний, общая причина данного состояния не выявлена. Заболевание начинается ост- ро, с появления выраженной утомляемости и различных неспецифических общих симптомов. В дальнейшем его течение становится сходным с таковым при заболева- ниях, вызванных вирусами, однако данный синдром не является “послевирусным”. Должен быть исключен инфекционный мононуклеоз, связанный с вирусом Эп-
24 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ штейна-Барра. У значительной части больных отмечаются психологические нару- шения, в частности депрессия. Диагностика синдрома хронической усталости зат- руднена вследствие отсутствия перечня диагностических критериев для детей и подростков. Carter В. D. et al. Case control study of chronic fatigue in pediatric patients. Pediatrics, 95:179- 186,1995. 5. К какому возрасту гематологические параметры подростков становятся сход- ными с аналогичными параметрами взрослых? У девочек значение гематологических показателей приближается к значению тако- вых у взрослых к 12 годам, у мальчиков на два года позже — к 14 годам. Может ока- заться полезной оценка полового развития; как правило, “взрослый” уровень дости- гается тогда, когда подросток созревает до П-Ш стадии по Таннеру. 6. Как обследовать узел в молочной железе, обнаруженный девочкой-подрост- ком при самоосмотре? Несмотря на то что вероятность развития рака у подростков крайне невелика, она все-таки существует. Поэтому узел, обнаруженный у девочки в молочной железе, требует тщательного обследования. Фиброзно-кистозные изменения (т. е. проли- ферация стромальных и эпителиальных элементов, дилатация протоков и формиро- вание кист) — обычное явление в старшем подростковом возрасте. Размер и плот- ность узлов изменяются в зависимости от фазы менструального цикла. Наиболее часто встречающаяся форма опухоли (до 95 % всех объемных образований молочной железы) — фиброаденома. Она представляет собой плотное гладкое образование, которое можно легко отграничить от окружающей ткани. Фиброаденома, как прави- ло, локализуется в латеральных отделах молочной железы. К более редким объем- ным образованиям относятся липомы, гематомы, абсцессы, а также аденокарциномы (одним из проявлений которых служит кровянистое отделяемое из соска). При обнаружении объемного образования в молочной железе следует описать его размер, положение и другие характеристики и, кроме того, провести повторное об- следование в следующем менструальном цикле (при необходимости — в последую- щие три цикла). При медленно растущих или не увеличивающихся в размерах обра- зованиях применяется аспирационная биопсия, которая производится тонкой иглой. С помощью ультразвукового исследования можно дифференцировать кисту от плотного узла. Маммография не позволяет четко идентифицировать патологичес- кие образования, так как высокая плотность ткани молочной железы у девочек-под- ростков затрудняет интерпретацию полученных результатов. Neinstein L. S. Review of breast masses in adolescents. Adolesc. Pediatr. Gynecol., 7: 119-129, 1994. 7. Что может стать причиной возникновения галактореи у девочки-подростка? 1. Употребление лекарственных и наркотических средств, таких как оральные контрацептивы, амфетамины, кокаин, марихуана, опиаты, фенотиазины, резерпин, метилдопа. 2. После аборта, выкидыша (длительность до 3-х мес), родов (после своевремен- ных родов продолжительность галактореи до 1 года). 3. Злокачественные новообразования — в том числе аденома гипофиза (с выражен- ным повышением уровня пролактина в плазме), краниофарингиома гипоталамуса, инфильтративные заболевания гипоталамуса (например гистиоцитоз или саркоидоз).
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 25 4. Гипотиреоз. 5. Хроническая почечная недостаточность (обусловленная, в частности, снижен- ным клиренсом пролактина). 6. Механические и другие факторы, воздействующие на грудные железы (повреж- дения сосков, хирургические операции, опоясывающий лишай). 8. Какова наиболее частая причина хронических болей в тазовой области у дево- чек, не имевших воспалительных заболеваний? Эндометриоз. Это заболевание развивается при имплантации клеток эндометрия в ткани брюшной полости. Характер боли может быть как циклическим (боль усили- вается перед менструацией), так и ациклическим (боль возникает при половом акте или дефекации), причем боль плохо поддается коррекции антипростагландиновыми препаратами или оральными контрацептивами. Часто имеют место межменструаль- ные кровотечения. У взрослых женщин заболевание характеризуется появлением плотных узлов в области заднего свода влагалища и вдоль крестцово-маточных свя- зок, однако у подростков эти симптомы встречаются редко, что создает трудности в диагностике заболевания. Окончательный диагноз устанавливается при лапарос- копии и после проведения биопсии. Emans S. J. Н., Goldstein D. Р. Pediatric and Adolescent Gynecology, 3rd ed. Boston, Little, Brown & Co., 1990, 278-289. 9. Почему нужно спрашивать девочек-подростков о количестве потребляемых ими газированных напитков? Повышенное потребление девочками газированных напитков при малом потребле- нии молока увеличивает вероятность переломов. Получены данные, что развитие остеопороза у женщин во многом обусловлено изменениями, происшедшими в костной ткани в младшем подростковом возрасте. Таким образом, простая коррек- ция диеты (снижение потребления газированных напитков) может оказаться весь- ма полезной. Wyshak G., Frisch R. Е. Carbonated beverages, dietary calcium, the dietary calcium/phosphorus ratio, and bone fractures in girls and boys. J. Adolesc. Health, 15: 210-215, 1994. 10. Какова типичная клиническая картина костно-мышечной боли, имеющей психосоматический характер, у подростков? По результатам единственного крупного исследования, посвященного изучению данного вопроса, 75 % больных составляют девушки, средний возраст больных — 13 лет, средняя продолжительность периода проявления симптомов — 1 год. Обычно болезненны несколько участков, гиперестезия отмечается в 45 % случаев. Для боль- шинства пациентов характерно хорошее настроение, несмотря на жалобы на силь- ную боль. Психологический анализ семей, в которых у детей наблюдается данное со- стояние, позволил разделить их на два типа. Семьи первого типа хорошо организованы, стабильны, им присущи высокая сплоченность и взаимная поддерж- ка. В семьях второго типа царит хаос, отсутствует эмоциональная поддержка, отно- шения складываются напряженные, часто имеют место конфликты. Почти все боль- ные положительно реагируют на интенсивную физическую нагрузку и трудовую терапию в сочетании с проведением семейной психотерапии. Sherry D. D. et al. Psychosomatic musculoskeletal pain in children: Clinical and psychological analyses of 100 children. Pediatrics, 88:1093-1099, 1991.
26 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 11. Можно ли разрешить спортсмену, перенесшему сотрясение головного мозга, вернуться к спортивным занятиям? Общее правило гласит: спортсмен, получивший травму головы, после которой имел место период спутанности сознания с амнезией или потерей сознания, не должен уча- ствовать в соревнованиях в течение того дня, когда была получена травма. Если спу- танность сознания не сопровождается амнезией, не было потери сознания (I степень сотрясения мозга) и при периодических оценках неврологического статуса во время отдыха или после нагрузки (в течение 20 мин) не выявлено патологических изменений, спортсмену можно дать разрешение на участие в состязаниях. При повторном сотрясе- нии мозга I степени в этот же день спортсмен должен быть отстранен от соревнований. Colorado Medical Society: Guidelines for the Management of Concussion in Sports. Denver, Colorado Medical Society, 1991. 12. У каких подростков чаще всего наблюдаются “стингеры”? У подростков, играющих в американский футбол. “Стингером”, или “горелкой”, называют травматическое повреждение плечевого нервного сплетения (нейро- праксия плечевого сплетения). Такие травмы спортсмены обычно получают при лобовых столкновениях, например в схватке; нервное сплетение повреждается из- за сдавливания или растяжения. При этом возникают жалящие или обжигающие боли, слабость или парестезии в руке. Быстрое купирование болевых симптомов и рецидивы приступов должны навести на мысль о повреждении шейного отдела по- звоночника. 13. Какие диагнозы подразумевают обязательное информирование других лиц (вопреки врачебной тайне)? В большинстве штатов США являются обязательными: • уведомление попечительского совета о случаях насилия над детьми в семье (физического или сексуального); • уведомление правоохранительных органов об огнестрельных ранениях или колото-резаных ранах; • предупреждение психотерапевтом возможной жертвы при исходящей от паци- ента угрозе насилия; • уведомление родителей или других ответственных лиц о суицидальных наме- рениях пациента. 14. Какие действия врача способны увеличить степень доверия подростка? • Ослабление режима. • Обсуждение возможных побочных эффектов лечения. • Обучение больного. • Призыв к сотрудничеству. • Совместная работа с родителями, но без полного контроля над ребенком с их стороны. • Стимуляция чувства ответственности у больного. • Избегание конфронтации. 15. В каких случаях подростки могут сами давать согласие на проведение меди- цинских процедур? Подростки, окончившие школу или живущие отдельно от родителей, женатые (за- мужние), сами являющиеся родителями, находящиеся на службе в армии, считаются
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 27 свободными, не зависимыми от родителей “зрелыми” несовершеннолетними. Одна- ко это определение имеет свои нюансы в разных штатах США. Для получения опре- деленных медицинских услуг во многих штатах не существует ограничений по зако- ну, и любой подросток младше 18 лет может обращаться за помощью без согласия родителей. Список видов оказываемой помощи включает: лечение болезней, переда- ющихся половым путем; консультации по вопросам контрацепции, патронаж бере- менных, лечение токсикоманий, психиатрическая помощь и помощь жертвам изна- силования (или насилия). English A. Overcoming obstacles to adolescent care: Legal issues. Adolesc. Med. State Art Rev., 2:429-436,1991. 16. Насколько полезна система “HEADSS” для проведения опроса подростков? Этот опросник, разработанный в Детском госпитале Лос-Анджелеса, позволяет сис- тематизировать множество показателей здоровья подростков и факторов риска. Н — Ноше (Дом — жилищные программы, взаимоотношения в семье); Е — Education (Образование — учеба в школе, занятость); А — Activities (Активность — отношения с друзьями, физические упражнения, просмотр телевизионных программ); D — Drugs (Наркотики — индивидуальное и групповое употребление); S — Sex (Секс — ориентация, контрацепция, склонность к насилию); S — Suicide (Самоубийство — суицидальные намерения). НАРУШЕНИЯ ПИТАНИЯ 17. В каких случаях специальные диеты особенно часто влекут за собой наруше- ния питания? К нарушениям питания приводит соблюдение диет, обусловленное: • стремлением к снижению веса; • повышенной критичностью к комплекции своего тела; • повышением степени социальной изоляции; • аменореей и олигоменореей. Woodside D. В. A review of anorexia nervosa and bulimia nervosa. Curr. Probl. Pediatr., 25:69,1995. 18. Как устанавливается диагноз “анорексия”? Понятие “неврогенная анорексия” подразумевает ряд психологических отклонений физического состояния и нарушений поведения. В DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 1994) — руководстве по диагностике психичес- ких расстройств — описываются четыре основных критерия: 1. Боязнь ожирения, не исчезающая даже при снижении веса. 2. Неадекватное восприятие состояния (комплекции) своего тела (“чувство” ожи- рения при реальном истощении). 3. Нежелание иметь вес тела выше минимума, установленного для соответствую- щего возраста и роста. 4. Аменорея в период постменархе (после начала менструаций). 19. Назовите благоприятные и неблагоприятные прогностические факторы, от ко- торых зависит вероятность излечения анорексии. Благоприятные: возникновение анорексии в раннем возрасте, хорошая успевае- мость, повышение самооценки, своей комплекции после увеличения массы тела.
28 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ Неблагоприятные: относительно позднее начало заболевания, сохраняющаяся адек- ватная оценка веса тела, индуцирование рвоты или булимии, злоупотребление сла- бительными, принадлежность к мужскому полу. 20. Какие эндокринные изменения характерны для неврогенной анорексии? В большинстве случаев наблюдается аменорея, обусловленная дисфункцией гипота- ламо-гипофизарной системы. У 25 % девочек, страдающих неврогенной анорексией, аменорея возникает еще при отсутствии значительной потери веса, что дает основа- ния думать о психогенном влиянии на функции организма. Часто также отмечаются симптомы, характерные для гипотиреоза: запоры, непере- носимость холода, брадикардия, патологические изменения волос и ногтей. Резуль- таты анализов, получаемые при обследовании щитовидной железы, как правило, нормальные, однако нередко выявляется снижение уровня трийодтиронина (Т3) и его менее активного изомера — обратного Т3 (гТ3). Измерение величины отношения Т3/гТ3 характерно для различных состояний, связанных с потерей веса, и может служить показателем физиологической адаптации к понижению энергетического обмена. К прочим гормональным изменениям относятся: прекращение суточных колебаний уровня кортизола, снижение содержания катехоламинов в плазме крови, повышение количества содержания гормона роста в плазме крови, а также уплощение кривой толерантности к глюкозе. 21. Каковы характерные признаки психологического портрета больного, страдаю- щего неврогенной анорексией? • Искаженное восприятие своего тела. • Низкая самооценка. • Депрессия. • Максимализм. • Волевой характер, решительность. • Необщительность. • Подавляющее чувство собственной никчемности. • Недоверчивость. • Склонность к саморазрушению. • Трудности при попытках концентрации внимания. • Раздражительность. • Навязчивые мысли о еде и фигуре. Из: Nussbaum М. Р. Anorexia nervosa. In: McAnarney E. R. et al. (eds). Textbook of Adolescent Medicine. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, 537; с разрешения. 22. Каковы основные причины внезапной смерти подростков, страдающих анорек- сией? Хроническое истощение влечет за собой повреждение миокарда. У данных больных нарушаются функции сердечно-сосудистой системы, в том числе проводящей систе- мы сердца. Обычно у них наблюдаются изменения ЭКГ — брадикардия, уменьшение амплитуды QRS, удлинение интервала QT и неспецифические изменения сегмен- та ST, которые часто возникают при отсутствии нарушений электролитного обмена. Проявления аритмии усиливаются при изменении содержания в крови электролитов (особенно калия), обусловленном сильной рвотой или злоупотреблением слабитель-
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 29 ными. Внезапная смерть может наступить на фоне длительно существующего повреж- дения миокарда у истощенных пациентов (имеющих массу тела более чем на 35-40 % ниже идеальной) при усилении сердечной недостаточности и аритмии. 23. Как устанавливается диагноз “неврогенная булимия”? Неврогенная булимия — это синдром, нередко возникающий в периоды фрустра- ции или психологического напряжения и проявляющийся прожорливостью, чрез- мерным употреблением высококалорийной пищи с последующим вызыванием рво- ты (механическим способом или с помощью ипекакуаны) и/или с использованием других очищающих методов (применение слабительных, диуретиков). Неврогенная булимия наблюдается у подростков гораздо чаще, чем неврогенная анорексия, при- чем в основном у подростков женского пола. Диагноз ставится на основании дан- ных анамнеза. 24. Перечислите осложнения неврогенной булимии. Нарушения электролитного обмена: гипокалиемия, гипохлоремия и метаболиче- ский алкалоз. Гипокалиемия вызывает удлинение интервала QT и аномалии зубца Т. Пищеводные симптомы: кислотный рефлюкс в сочетании с эзофагитом и (редко) синдром Мэллори-Вейса. Кардиальные симптомы: вызванная использованием ипекакуаны кардиомиопатия, обусловленная токсическим эффектом алкалоида эметина — одного из главных ком- понентов этого средства. ЦНС: нарушение обмена нейротрансмиттеров, что влияет на чувство насыщения. Прочие симптомы: эрозии зубной эмали, гипертрофия слюнных желез, хейлоз и мо- золи на суставах пальцев (признаки искусственного вызывания рвоты). 25. Каковы основные различия между неврогенной анорексией и неврогенной бу- лимией? АНОРЕКСИЯ БУЛИМИЯ Не используются слабительные/диуретики и рвотные средства Характерна значительная потеря веса И с п о л ьзу ются слаб ител ьн ы е/д иу рети ки и рвотные средства Характерны меньшая потеря веса, боязнь ожирения Больные молодого возраста Больные, как правило, интровертного типа Больные более старшего возраста Больные, как правило, имеют больше экстравертных качеств Отрицается чувство голода ~ищевое поведение признается имеющим право на существование Больные сексуально неактивны -авязчивые страхи с параноидными признаками -менорея Vo гут иметь место смерть от истощения или самоубийство Признается чувство голода Пищевое поведение извращено Больные сексуально активны Истерические проявления Менструации нерегулярные или отсутствуют Могут иметь место смерть от гипокалиемии или самоубийство з: Shenker I. R., Bunnell D. W. Bulimia nervosa. In: McAnarney E. R. et al. (eds). Textbook of Adolescent 'edicine. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, 545; с разрешения. 26. Как корректировать нарушения питания? 1. Пищевая реабилитация — для адекватного увеличения веса может потребовать- :я крайне высокое потребление калорийных продуктов (до 3000-4000 ккал/день). В настоящее время активно обсуждаются преимущества применения в стационарах
30 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ “жестких” программ по сравнению с “мягкими”. Не рекомендуется назначать тради- ционные стимуляторы аппетита и кормление через зонд, а также перекармливать подростков. 2. Лекарственная терапия — прокинетические средства (например цизаприд [cisapride], домперидон [domperidone]) используются в случае возникновения метео- ризма после приема пищи. При неврогенной булимии обычно прописывают антидеп- рессанты, включая ингибиторы обратного захвата серотонина. 3. Психотерапия, в том числе семейная. Woodside D. В. A review of anorexia nervosa and bulimia nervosa. Curr. Probl. Pediatr., 25: 67-89,1995. 27. Какие признаки составляют “триаду женщин-спортсменок”? Нарушения питания, аменорея и остеопороз. Эти отчетливо выраженные и взаимо- связанные нарушения часто наблюдаются у физически активных девочек и молодых женщин. Все женщины, занимающиеся спортом, входят в группу риска по данному синдрому; 15-60 % женщин-атлеток используют аномальные приемы регуляции веса. Диагноз основывается на данных анамнеза, клинических и лабораторных ис- следований. Основной набор лабораторных тестов включает определение в моче содержания хорионического гонадотропина, тиреотропного гормона, пролактина, фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, сульфата дигид- роэпиандростерона, а также тест с провокацией прогестероном. Спортсменки нужда- ются в систематическом консультировании, изменении режима питания и коррек- ции гормонального фона. Лечение обычно заключается в назначении препаратов кальция и оральных контрацептивов. 28. Какие факторы способствуют чрезмерному увеличению веса подростков? 1. Социально-экономическое положение: обычно тучность характерна для подро- стков, родители которых имеют высокий социально-экономический статус. При взрослении эта тенденция сохраняется у мальчиков, у девочек же в старшем подро- стковом возрасте наблюдается обратная зависимость. 2. Тучность родителей или сибсов: существует выраженная корреляция с вероят- ностью чрезмерного увеличения веса ребенка. 3. Раса: тучных подростков больше среди белых, чем среди представителей негро- идной расы. 4. Состав семьи: вероятность чрезмерного увеличения массы тела ребенка в боль- шой семье минимальна, а в семье с единственным ребенком — максимальна. 5. Просмотр телевизионных программ: чем больше времени подросток проводит у телевизора, тем выше у него вероятность чрезмерного увеличения массы тела. 6. Масса тела в детстве: полные дети чаще становятся тучными подростками. Bandini L. G. Obesity and the adolescent. Adolesc. Med. State Art Rev., 3: 459-471,1992. 29. Какой показатель позволяет более достоверно оценить отложения жировой ткани у подростков — индекс массы тела (ИМТ) или толщина кожной складки над трицепсом? Повышение ИМТ (масса в кг/рост в м2} больше 25 свидетельствует о наличии тучнос- ти. Однако этот индекс может быть больше нормы у людей с массивным скелетом (с “широкой костью”), для которых характерна увеличенная масса тела при отсут- ствии выраженных жировых отложений.
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 31 Толщина кожной складки над трицепсом (ТКСТ) у подростков гораздо четче корре- лирует с объемом жировых отложений. Увеличение ТКСТ более чем на 85 % сверх нормы, установленной для данного возраста, пола и расы, свидетельствует о наличии избыточной массы тела. Необходимо отметить, что стандартной техники измерения ТКСТ не существует, и это является причиной недостаточной достоверности полу- чаемых результатов. 30. Страдают ли ожирением взрослые, которые, будучи подростками, имели избы- точный вес? Как показывают исследования, такое наблюдается только в 25-50 % случаев (одна- ко в ходе некоторых исследований этот показатель достиг 75 %). Более важными факторами риска являются относительно позднее начало избыточной прибавки веса и увеличение степени ожирения (независимо от возраста). Данная проблема весьма серьезна. Кроме того, число тучных подростков с каждым годом увеличи- вается. Dietz W. Н., Robinson Т. N. Assessment and treatment of childhood obesity. Pediatr. Rev., 14: 337-343,1993. Troiano R. P. et al. Overweight prevalence and trends for children and adolescents. Arch. Pediatr. Adolesc. Med., 149:1085,1995. 31. Какие изменения сердечно-сосудистой системы характерны для подростков с ожирением? К таковым относятся: повышение уровней триглицеридов и общего холестерина, снижение содержания в крови липопротеинов высокой плотности (ЛПВП), разви- тие гипертензии, снижение работоспособности. Часто у нескольких членов семьи вы- является патология коронарных артерий. Нередко встречается сочетание перечис- ленных факторов. Как показывают исследования, для 97 % тучных подростков характерно наличие по меньшей мере трех факторов риска. Becque М. D. et al. Coronary risk incidence of obese adolescents: Reduction by exercise plus diet intervention. Pediatrics, 81: 605-612,1988. 32. Каковы отдаленные перспективы для подростка, страдающего ожирением? Эжирение в подростковом возрасте связано с медицинскими, экономическими и со- циальными проблемами в будущем. Тучные подростки, особенно девушки, обычно с худшими результатами заканчивают школу, реже выходят замуж и имеют более низ- кий уровень доходов. Даже если позднее вес удается корректировать, раннее ожи- з-ение неизбежно сказывается на повышении вероятности развития атеросклероза коронарных артерий у представителей обоих полов, рака дистальных отделов кишеч- ника у мужчин и артрита у женщин. Gortmake S. L. et al. Social and economic consequences of overweight in adolescence and young adulthood. N. Engl. J. Med., 327: 1008-1012,1992. Must A. et al. Long-term morbidity and mortality of overweight adolescents: A follow-up of the Harvard Growth Study of 1922 to 1935. N. Engl. J. Med., 327:1350-1355, 1992. 33. Имеет ли прогностическое значение исследование распределения жировой ткани у подростков? У взрослых оценка распределения жировой клетчатки по сравнению с определением te избытка позволяет с большей достоверностью судить о вероятности развития па- - злогии. Так, среди взрослых, страдающих ожирением одинаковой степени, гиперто- ния, гиперлипидемия и диабет чаще обнаруживаются у пациентов с “андроидным”
32 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ хабитусом (относительно высокий индекс окружность талии/окружность бедер, преимущественно абдоминальное отложение жира) и реже — у пациентов с “гинеко- идным” хабитусом (более низкий индекс окружность талии/окружность бедер, отло- жение жира преимущественно в области таза). Однако у подростков подобные зако- номерности не выявлены. РАССТРОЙСТВА МЕНСТРУАЛЬНОЙ ФУНКЦИИ 34. Каково различие между первичной и вторичной аменореей? Первичная аменорея: отсутствие менархе до 16 лет или в течение 3 лет после появле- ния вторичных половых признаков либо в течение 1 года по достижении V стадии развития молочных желез и лобкового оволосения по Таннеру. Вторичная аменорея: отсутствие менструаций в течение 3 мес на фоне нормального развития и при уже происшедшем установлении менструальных циклов. 35. Чем может быть вызвана первичная аменорея? Ключевой пункт дифференциального диагноза — выявление связи аменореи с разви- тием вторичных половых признаков (ВПП). Аменорея при отсутствии ВПП Хромосомная или ферментная патология (синдром Тернера, хромосомный моза- ицизм, дефицит 17а-гидроксилазы) Врожденная аплазия матки Дисгенез половых желез (с повышением уровня гонадотропных гормонов) Патология гипоталамо-гипофизарной системы (с понижением уровня гонадо- тропинов) Аменорея при наличии ВПП Нарушение высвобождения ГРГ (гонадотропинрилизинг-гормона) из гипотала- муса (при стрессе, больших физических нагрузках, значительной потере веса, хронических заболеваниях, поликистозе яичников, гипотиреозе, приеме лекар- ственных препаратов) Патология гипофиза (опухоль, “пустое” турецкое седло) Дисфункция яичников (обусловленная облучением, химиотерапией, травмой, вирусным или аутоиммунным поражением) Аномалии развития половой системы (агенезия шейки матки, неперфорирован- ная девственная плева, тестикулярная феминизация при отсутствии матки) Беременность 36. Как определяется уровень эстрогена по мазкам из влагалища или шейки матки? Мазки из влагалища. У пациенток с нормальным уровнем эстрогена 15-30 % клеток являются поверхностными (с ядром небольшого размера и значительным объемом цитоплазмы), остальные — промежуточными (с большим ядром с видимым ядрыш- ком, но с преобладанием цитоплазмы). При обнаружении парабазальных клеток (ядерно-цитоплазматическое соотношение не менее 50 : 50) следует заподозрить от- носительную недостаточность эстрогена. Мазки из шейки матки. Из слизи готовится мазок и высушивается. При образова- нии папоротниковидного рисунка можно говорить о нормальном уровне эстрогена (так как соли кристаллизуются только в том случае, когда эстроген не встречает противодействия со стороны прогестерона). Отсутствие характерного рисунка на- блюдается во второй половине менструального цикла (после овуляции), что обус-
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 33 ловлено наличием прогестерона. Во время беременности рисунок не выявляется по той же причине. 37. В чем ценность провокационного теста с прогестероном у пациенток с амено- реей? Если в течение 2 нед после перорального приема медроксипрогестерона (по 10 мг ежедневно в течение 5 дней) или внутримышечного введения масляного раствора прогестерона (50-100 мг) начинается маточное кровотечение, тест считается положи- тельным. Такой результат указывает на насыщение эндометрия эстрогенами, сохра- нение функции гипоталамо-гипофизарной системы и проходимость половых путей. 38. Какова возможная причина того, что 14-летняя девушка, достигшая III стадии развития по Таннеру, ежемесячно испытывает боль в животе при отсутствии менструальных выделений? Вероятно, у этой девушки есть аномалии развития влагалища (неперфорированная девственная плева или наличие поперечной влагалищной перегородки) или шейки матки (агенезия). 39. Чем обусловлены олигоменорея, гирсутизм и повышение индекса ЛГ/ФСГ у 16-летней девушки, страдающей ожирением? Синдром поликистоза яичников характеризуется триадой, включающей олиго- или аменорею, гирсутизм и ожирение. Симптомы заболевания появляются в пубертат- ном возрасте. У больных обнаруживаются резистентность к инсулину и функцио- нальный яичниковый гиперандрогенизм, зависимый от гонадотропина, с повышени- ем уровня ЛГ (индекс ЛГ/ФСГ становится больше 3 : 1). Вероятно, имеет место нарушение регуляции синтеза андрогенов и эстрогенов яичниками. При назначении ГРГ (гонадотропинрилизинг-гормона) отмечается четкое повышение уровня 17-гид- роксипрогестерона при отсутствии очевидного стероидогенного блока. Franks S. Polycystic ovary syndrome. N. Engl. J. Med., 333: 853-861, 1995. 40. На чем основывается суждение о чрезмерной обильности менструальных кро- вотечений в подростковом возрасте? Как правило, менструации длятся не дольше 8 дней, происходят не чаще чем 1 раз в 21-40 дней и связаны с потерей не более 80 мл крови. Оценка кровопотери может быть затруднена, так как количество используемых тампонов или прокладок недо- статочно четко коррелирует с объемом теряемой крови. Более надежные показате- ли — наличие сгустков крови или изменение количества используемых прокладок. При подозрении на избыточную кровопотерю следует определять гематокрит и/или подсчитывать ретикулоциты. 41. Насколько часто у девочек-подростков отмечаются ановуляторные менстру- альные циклы? Ановуляторные циклы и, одновременно, нерегулярность менструаций имеют место у 50 % девочек-подростков в течение 2 лет после менархе и у 20 % — через 5 лет после менархе (что соответствует показателям у взрослых женщин). Следствием ановуля- торных циклов является несдерживаемая выработка эстрадиола, что, в свою очередь, вызывает: 1) прерывистые кровотечения через неравные интервалы времени (из-за недостаточности гормона, необходимого для утолщения и уплотнения эндотелия) и 2) обильные и продолжительные менструальные выделения (из-за отсутствия проге- стерона). Однако большинство ановуляторных циклов нормальны, поскольку нена- 2 Зак. 4054
34 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ рушенный механизм обратной связи (повышение уровня эстрадиола влечет за собой уменьшение секреции фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, что, в свою очередь, подавляет выработку эстрадиола) не позволяет в течение дли- тельного периода поддерживать повышенный уровень эстрогена и пролиферацию эндометрия. 42. Опишите диагностический алгоритм обследования пациенток с дисфункцио- нальным маточным кровотечением (ДМК). ДМК — это патологическое кровотечение при отсутствии структурной патологии тазовых органов. В зависимости от возраста пациентки и ее сексуальной активности проводятся следующие исследования: • исследование с помощью гинекологических зеркал (выявление травматиче- ских повреждений, инородных тел, ДЭС [диэтилстильбэстрол]-индуцирован- ного аденоза); • бимануальное исследование (выявление объемного образования яичников, фибромы матки, признаков беременности, воспалительных заболеваний орга- нов таза); • мазки по Папаниколау (выявление цервикальной дисплазии); • тест на беременность; • определение содержания пролактина в плазме крови; • исследование функции щитовидной железы; • исследования свертывающей системы (особенно при подозрении на болезнь Виллебранда). 43. Помогает ли знание времени начала патологического маточного кровотечения в определении его наиболее вероятной причины? Патологическое кровотечение во время менструации Гематологическая патология (в первую очередь болезнь Виллебранда) Патология эндометрия (субмукозная миома, реакция на внутриматочные конт- рацептивы) Патологическое кровотечение, начавшееся в любой день менструального цик- ла, при сохранении нормальной цикличности Попадание инородного тела во влагалище Травма Эндометриоз Инфекция Полипы матки Цервикальная патология (например гемангиома) Ациклические кровотечения или ненормальный цикл (менее 21 дня или более 45 дней, часто с отсутствием овуляции) Физиологические особенности (прежде всего в младшем подростковом возрасте) Поликистоз яичников Заболевания психосоциального генеза Чрезмерное физическое напряжение Эндокринные заболевания Опухоли надпочечников и яичников Деструкция яичников По: Kozlowski К. et al. Adolescent gynecologic conditions presenting in emergency settings. Adolesc. Med. State Art Rev., 5: 65, 1993; с разрешения.
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 35 44. Какая лечебная тактика применяется при дисфункциональных маточных кро- вотечениях? Врачебная тактика зависит от предполагаемого объема кровопотери, который опре- деляется по концентрации гемоглобина (НЬ) и наличию признаков ортостатической гипотонии. 1. При отсутствии острой кровопотери и анемии: Выжидательная тактика, решение вопроса о назначении оральных контрацеп- тивов. Использование менструального календаря. Назначение препаратов железа. 2. При отсутствии острой кровопотери и при анемии легкой степени (НЬ 100- 120 г/л): Оральные контрацептивы: циклический прием сильнодействующих прогестинов (норгестрела/этинилэстрадиола) или медроксипрогестерона (по 10 мг в тече- ние 5-7 дней каждые 35-40 дней) с последующим переходом на менее силь- нодействующие прогестины при уменьшении интенсивности кровотечений. Препараты железа. 3. При отсутствии острой кровопотери и анемии средней степени тяжести (НЬ меньше 100 г/л): Оральные контрацептивы: комбинация эстрогенов в высоких дозах (50 мкг) и сильнодействующих прогестинов. Необходимость использования такой ком- бинации объясняется тем, что после сильного кровотечения может оставаться небольшое количество клеток эндометрия, на которые и действует прогестин. Препараты железа. 4. При острой кровопотере и значительной анемии (НЬ 70-90 г/л) без признаков ортостатической гипотонии: Оральные контрацептивы: комбинация эстрогенов в высоких дозах (50 мкг) и сильнодействующих прогестинов до окончания кровотечения каждые 6 ч в те- чение 2 сут с постепенным снижением дозы в течение 1 нед; желательно дли- тельное применение (после отмены эстрогенов). Возможна госпитализация при сильном кровотечении. Исследование свертывающей системы крови, обусловленное высокой вероят- ностью того, что в основе заболевания лежит коагулопатия. 5. При острой кровопотере и выраженной анемии (НЬ меньше 70 г/л) с призна- ками ортостатической гипотензии: Госпитализация для внутривенного введения высоких доз эстрогена (по 25 мг каждые 4 ч в течение одних суток) с одновременным пероральным назначени- ем прогестина в высокой дозе. Решение вопроса о необходимости трансфузии. Некупирующееся кровотечение может потребовать дилатации и кюретажа. Исследование свертывающей системы крови. 4-5. Почему дисменорея чаще встречается в старшем подростковом возрасте, а не у младших подростков? ~ : зникновение дисменореи связано с овуляторными циклами, а в первые месяцы _: зле менархе циклы обычно ановуляторные. Поэтому вероятность развития дисме- -: реи выше при формировании более четких овуляторных ритмов спустя 2-4 года : еле менархе.
36 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 46. Какие факторы позволяют предположить, что причиной дисменореи у подрост- ка является наличие какой-либо скрытой патологии, т. е. что это не первичная дисменорея? Для первичной дисменореи характерны боли в период менструации при отсутствии за- болеваний тазовых органов. У подавляющего большинства девочек-подростков имеет место именно первичная дисменорея. Однако следует подумать о наличии другой па- тологии при нижеперечисленных симптомах: меноррагия (чрезмерная обильность или длительность менструации); межменструальные кровотечения; боль, не связанная с менструациями (характерна для эндометриоза); возрастание болезненности с каж- дой последующей менструацией (при возникновении препятствия на пути оттока крови); кроме того, при обследовании может быть выявлена аномалия развития матки. 47. Каковы механизмы действия двух наиболее эффективных групп лекарствен- ных средств, применяемых для лечения выраженной дисменореи? Ингибиторы простагландинов. В основе их использования лежит тот факт, что про- стагландины (особенно PGF2a и PGE2a) играют ключевую роль в возникновении боли. В равной степени эффективны напроксен, ибупрофен и мефенамовая кислота. Выраженные побочные эффекты ограничивают назначение индометацина и фенил- бутазона. Результат применения аспирина аналогичен таковому у плацебо. Оральные контрацептивы (ОК). Действие ОК основано на подавлении роста клеток эндометрия, что, в свою очередь, уменьшает выработку им простагландинов. Подав- ление овуляции также способствует снижению выраженности боли. Предпочтитель- но использование 30-35 мкг комбинированного препарата, в состав которого входят эстроген и прогестин. Спустя 4-6 мес можно прекратить прием ОК для повторной оценки симптомов, если нет необходимости в контрацепции. Polaneczky М. М., Slap G. В. Menstrual disorders in the adolescent: Dysmenorrhea and dysfunctional uterine bleeding. Pediatr. Rev., 13: 83-87, 1992. ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ 48. Опишите стадии полового развития мальчиков-подростков. Каковы временные диапазоны появления соответствующих признаков? Д-р Дж. Таннер в 1969-1970 гг. выделил стадии сексуального развития мальчиков в пубертатном возрасте, раздельно оценивая развитие половых органов и волосяного покрова на лобке. Почти у всех мальчиков пубертатный период начинается с увели- чения яичек, затем (примерно через 6 мес) появляются волосы на лобке, а спустя приблизительно 6-12 мес увеличиваются размеры полового члена. У мальчиков пе- риод полового созревания длится в среднем 3,5 года. Стадии периода полового созревания у мальчиков (по Таннеру) СТАДИИ ОПИСАНИЕ СРЕДНИЙ ВОЗМОЖНЫЕ ВАРИАНТЫ ВОЗРАСТ, (г) СРЕДНЕГО ВОЗРАСТА, (5-95 %) (г) Волосы на лобке I Отсутствуют — — II Единичные, прямые, более длинные и пигменти- 12 10-14 рованные у основания полового члена III Волосы более темные, начинают виться, 13 11,25-15 увеличивается их количество
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 37 IV Увеличение количества, “огрубление” структуры, 13,75 12-15,75 V покрывают большую часть лобка Распределение, аналогичное таковому 14,5 13-17,5 1 у взрослых, распространение до середины бедер и нижних отделов живота Развитие половых органов Препубертатное — II Увеличение яичек в объеме (более чем на 4 мл); 11,5 9,5-13,75 III легкая морщинистость мошонки Дальнейшее увеличение яичек; начальные 12,5 10,25-14,5 IV признаки увеличения размеров полового члена Еще большее увеличение яичек; 13,25 11,25-15,5 V усиление морщинистости мошонки; увеличение толщины полового члена Строение гениталий, аналогичное таковому 14,25 12,5-17 у взрослых 49. Опишите стадии полового развития девочек-подростков. Каковы временные диапазоны появления соответствующих признаков в норме? Таннер выделил несколько стадий полового созревания девочек в соответствии со гтепенью развития молочных желез и волосяного покрова на лобке. Примерно у 85 % невочек период полового созревания начинается с увеличения молочных желез, и иппь у 15 % девочек первым признаком полового созревания служит появление во- лос в подмышечных впадинах. Менархе обычно имеет место спустя 18-24 мес после начала развития молочных желез. У девочек период полового созревания длится Польше, чем у мальчиков — в среднем 4,5 года. Стадии полового созревания у девочек (по Таннеру) 2~АДИИ ОПИСАНИЕ Е СРЕДНИЙ ЮЗРАСТ, (г) (5-95 %) ВОЗМОЖНЫЕ ВАРИАНТЫ СРЕДНЕГО ВОЗРАСТА, (г) I Волосы на лобке Отсутствуют II Единичные, прямые, более длинные и пигменти- 11,25 9-13,5 III рованные, вначале появляются на медиальной стороне половых губ Более темные, начинают виться, увеличивается 12 9,5-14,25 IV их количество на лобке Увеличение количества, “огрубление” структуры, 12,5 10,5-15 V покрывают большую часть лобка и половых губ Распределение, аналогичное таковому у взрослых 14 12-16,5 I (женский треугольник) с распространением на внутренную поверхность бедер Развитие молочных желез Отсутствуют — II Появление зачатков молочных желез; 11 9-13 ’ll увеличение размеров ареол Увеличение молочных желез; 12 10-14 V двойной контур отсутствует Околососковая область имеет вид холмика, 13 10,5-15,5 V расположенного на молочной железе Формирование зрелых молочных желез; 15 13-18 ^нархе контур околососковой области сливается с контуром молочной железы, сосок выступает 12,8 11-14,5
38 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 50. На какой стадии полового созревания (по Таннеру) наблюдается скачок роста? Максимальный скачок роста происходит на IV стадии развития (у девочек в возрасте 12,25 лет, у мальчиков — 13,5 лет). 51. Как изменилось в США за последнее столетие среднее время наступления ме- нархе? С 1950 г. менархе возникал в среднем в возрасте 12,8 лет. В 1877 г. он составлял 14,75 лет и с тех пор “уменьшался” примерно на 3 мес каждые 10 лет. Такая тенден- ция объясняется улучшением качества жизни, в том числе уменьшением частоты случаев недоедания и физического перенапряжения (эти два фактора задерживают наступление менархе). Wyshak G., Frisch R. Е. Evidence for a secular trend in age of menarche. N. Engl. J. Med., 306: 1033-1035,1982. 52. Когда у мальчиков появляется репродуктивная функция? Средний возраст спермархе (появление сперматозоидов в первой порции утренней мочи) — 13,3 лет. В отличие от девушек, у которых скачок роста происходит до ме- нархе, у мальчиков скачок роста наблюдается после спермархе. 53. Когда задержка полового созревания должна вызывать беспокойство? Первый легко распознаваемый признак полового созревания у большинства деву- шек — развитие зачатков молочных желез, начало которого приходится в среднем на возраст 11 лет. Аналогичный признак у мальчиков — увеличение яичек, начина- ющееся в среднем в возрасте 11,5 лет. Необходимость в обследовании у девушек возникает, если к 13 годам у них отсутствуют признаки развития молочных желез, а к 15 годам не наступает менархе; у мальчиков — если увеличение яичек не наблю- дается к 14 годам. По статистическим данным, половое созревание задерживается у 3 % подростков. 54. Почему необходимо проверять чувство обоняния у подростков с задержкой полового созревания? Синдром Каллманна характеризуется дефектом в структуре ГРГ (гонадотропин- рилизинг-гормона), что приводит к дефициту гонадотропина и развитию гипогонадиз- ма. При этом имеет место недоразвитие ольфакторных долей головного мозга, явля- ющееся причиной гипо- или аносмии. Реже встречаются расщепление нёба, врожденная глухота и цветовая слепота. Для того чтобы такие больные достигли по- ловой зрелости, им требуется гормональная терапия. 55. Какие исследования надо провести при выявлении у подростка задержки поло- вого созревания? Если данные анамнеза и клинического обследования не позволяют выяснить причи- ну задержки полового развития (например неврогенную анорексию), необходимо определить содержание ЛГ, ФСГ, тестостерона (у мальчиков) и костный возраст. Эти анализы помогут дифференцировать гипергонадотропные (обусловленные де- фектом половых желез, нечувствительностью к андрогену или аномалией фермен- тов) и гипогонадотропные (обусловленные конституциональной задержкой полово- го созревания или первичными изменениями гипоталамо-гипофизарной системы) состояния. Выбор дальнейших исследований определяется результатами первичного тестиро- вания. Так, у 14,5-летнего мальчика с костным возрастом 11,5 лет и уровнем обще-
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 39 го тестостерона 23 нг/дл (в норме препубертатный уровень тестостерона не дости- гает 10 нг/дл) вступление в пубертатный период должно произойти в течение не- скольких последующих месяцев. Поэтому дальнейшие исследования не обязатель- ны. Однако, если бы костный возраст мальчика составлял 12,5 лет, уровень тестостерона — 10 нг/дл и не отмечалось бы повышение содержания в крови Л Г и ФСГ, ему было бы показано специальное исследование гипоталамо-гипофизарной системы. 56. Можно ли без риска осложнений ускорить половое созревание? У некоторых подростков, особенно у мальчиков, при конституциональной задержке толового созревания возникают серьезные психологические осложнения. Исследо- вания показывают, что половое созревание мальчиков можно ускорить без риска на- эушения общего роста тела. Мальчикам старше 14 лет с уровнем тестостерона в плаз- ме крови ниже 10 нмоль/л можно назначать энантат тестостерона в дозе 50-100 мг внутримышечно один раз в месяц в течение 4-6 мес. Хуже разработаны методы лечения девочек с конституциональной задержкой поло- вого развития. Девушкам старше 13 лет без признаков развития зачатков молочных тселез можно назначать связанный эстроген в дозе 0,3 мг (например “Premarine”) или зтинилэстрадиол (5-10 мкг) один раз в день в течение 2-3 мес. 57. В каком возрасте геи и лесбиянки начинают осознавать свою гомосексуаль- ность? В подростковом возрасте. Ввиду этого медицинские работники должны быть пре- дельно тактичны, чтобы не допустить “разоблачения” подростков с нетрадиционной сексуальной ориентацией во время общения с ними. Friedman R. С., Downey J. I. Homosexuality. N. Engl. J. Med., 331: 923-930, 1994. ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПЕРЕДАЮЩИЕСЯ ПОЛОВЫМ ПУТЕМ (ЗПП) 58. Каковы особенности распространения ЗПП у подростков? Проявляющие сексуальную активность подростки подвержены инфекциям, пере- дающимся половым путем, в большей степени, чем взрослые. Около 25 % подрост- ков переболевают по меньшей мере одним ЗПП ко времени окончания школы. При- чины такой высокой восприимчивости следующие: 1. Neisseria gonorrhoeae и Chlamydia trachomatis особенно активно внедряются в ци- синдрический эпителий, а у девочек-подростков, в отличие от взрослых женщин, .лейка матки выстлана в основном этим эпителием. 2. Метаплазия шеечного эпителия в переходной зоне (переход от цилиндрическо- го эпителия к плоскому) способствует увеличению восприимчивости слизистой обо- гэчки к вирусу папилломы человека. 3. Относительно редкое использование подростками барьерных методов контра- цепции. 59. Какое ЗПП встречается у подростков чаще всего? Вирус папилломы человека (ВПЧ) поражает 20-40 % подростков женского пола, г едущих активную половую жизнь. Идентифицировано более 60 типов вируса, вы- • ывающих различные патологические изменения, включая аногенитальные остроко- нечные кондиломы и развитие цервикальной инфекции, приводящее к шеечной дис- - газии. Существует связь между ВПЧ и карциномой шейки матки, что доказывает
40 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ необходимость выявления вируса у сексуально активных подростков. С целью обна- ружения аногенитальных разрастаний соответствующую область смазывают 3-5 % раствором уксусной кислоты, которая окрашивает пораженные вирусом участки в белый цвет. ВПЧ может быть причиной не только ЗПП, но и причиной образования глубоких бородавок на подошвах и ладонях, а также обычных бородавок. 60. Должно ли вызывать беспокойство обнаружение выпячивания шеечного эпи- телия? Эктропион — это выпячивание края эпителиальной выстилки шеечного канала. Ци- линдрический эпителий, имеющий темно-красный оттенок, распространяется из ка- нала шейки матки на бледно-розовую поверхность шейки матки. Это довольно час- тое явление у подростков. Однако выраженное выпячивание края эпителиальной выстилки шеечного канала с распространением цилиндрического эпителия на стен- ки влагалища или деформация шейки матки могут быть связаны с воздействием на эпителий диэтилстильбэстрола или с хроническим цервицитом. 61. В каких случаях у девушек-подростков необходимо проводить анализ мазков Папаниколау? Несмотря на то что у девочек-подростков рак встречается редко, у них часто развива- ется дисплазия эпителия. Это связано, по большей части, с широким распростране- нием ВПЧ, отдельные подтипы которого имеют онкогенные свойства. Ежегодное ис- следование Рар-мазков обязательно для всех женщин старше 18 лет, ведущих половую жизнь. Подростки, относящиеся к группе высокого риска (т. е. имеющие не- скольких сексуальных партнеров или многократно болевшие ЗПП), должны обсле- доваться чаще ввиду высокой вероятности получения ложноотрицательных резуль- татов (до 30 % всех случаев). 62. Как можно снизить процент ложноотрицательных результатов при анализе Рар-мазков? 1. Увлажнять гинекологические зеркала только теплой водой (не использовать гели). 2. Собирать внутришеечный материал методом щеточной биопсии, так как с по- мощью ватного тампона невозможно получить достаточного количества клеток. 3. Немедленно фиксировать мазок, не допуская его высыхания. 4. Приготовление и исследование парных мазков увеличивают достоверность ре- зультатов (но также и стоимость исследования). 63. В каких случаях девочкам-подросткам необходимо проводить кольпоскопи- ческое исследование? 1. При обнаружении аномалии мазков по Папаниколау. 2. При наличии остроконечных кондилом у девочки-подростка или у ее партнера. 3. При рискованном сексуальном поведении девушки (что подразумевает большое количество половых контактов при игнорировании средств барьерной контрацепции). 64. Опишите внешний вид остроконечных кондилом. Остроконечные кондиломы (аногенитальные бородавки) представляют собой мяг- кие мясистые влажные папулы, которые могут располагаться на ножках. Остроко- нечные кондиломы обычно локализуются в области наружных половых органов или в перианальной области. Они могут срастаться между собой и принимать вид цвет- ной капусты.
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 41 65. Как лечить остроконечные кондиломы и ВПЧ-инфекцию? Обычно применяется 20 % подофиллино-бензойная паста. Эту пасту следует нано- сить аккуратно и полностью смывать через 3-6 ч. Рецидивы возникают более чем в 50 % случаев. Кроме того, могут применяться следующие меры: использование жидкого азота, 85 % таствор трихлоруксусной кислоты, аппликации 5-фторурацила, а-интерферона, а _акже удаление кондилом. 66. 17-летняя сексуально активная девушка жалуется на чувствительность в области придатков матки и верхне-правого квадранта (ВПК) живота. О чем могут сви- детельствовать такие симптомы? Синдром Фитца-Хью-Кертиса характеризуется развитием гонорейного или, реже, шамидийного перигепатита. Следует подозревать его наличие у всех больных с вос- палительным заболеванием тазовых органов (ВЗТ), которые жалуются на болезнен- -:зсть в области ВПК живота. Синдром Фитца-Хью-Кертиса иногда принимают за : стрый гепатит или холецистит. При синдроме Фитца-Хью-Кертиса происходит прямое распространение инфек- ции из малого таза к печени по межкишечным промежуткам. Воспаление развивает- .4 в слипчиво-адгезивной форме (при оперативном вмешательстве обнаруживается имптом “скрипичных струн”). Если боль в области ВПК живота сохраняется, не- : иотря на проведенное эффективное лечение ВЗТ, необходимо провести ультразву- - :-вое исследование для исключения околопеченочного абсцесса. 67. У девочки-подростка наблюдаются признаки мигрирующего полиартрита, пе- техиальные высыпания и лихорадка за несколько дней перед менструацией. О чем свидетельствуют эти признаки? Гонококковый дерматоартрит (ГДА) развивается по следующей схеме: после появ- "тния признаков мигрирующего полиартрита или полиартралгии артрит “фиксиру- ет :я” на одном или двух крупных суставах. Затем у пациенток выявляются болезнен- -ый тендосиновиит сухожильных влагалищ, а также характерные рассеянные чболические повреждения кожи туловища и конечностей. Диагноз подтверждается :. :том культуры гонококка из посевов крови, синовиальной жидкости и/или отде- - немого из полости рта, ректальной и генитальной зон. SS. Каковы клинические критерии ВЗТ? 2 ~я постановки диагноза необходимо обнаружение трех следующих симптомов од- новременно: 1. Боль в гипогастрии и чувствительность живота при пальпации или без таковой. 2. Чувствительность при смещении матки и шейки матки. :. Чувствительность в области придатков матки. - т обходимо также наличие хотя бы одного из следующих признаков: Температура тела выше 38 °C. Лейкоцитоз не ниже 10,5 X 109/л. ГОЭ выше 15 мм/ч. Обнаружение Neisseria gonorrhoeae и/или Chlamydia trachomatis в отделяемом из шейки матки: выявление внутриклеточных грамотрицательных диплококков или хламидий в мазке при проведении прямого теста с моноклональными анти- телами (или при проведении другого прямого экспресс-теста) или обнаружение более 5 лейкоцитов в поле зрения микроскопа с масляной иммерсией при иссле- довании мазка, взятого из шейки матки и окрашенного по Граму.
42 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ Абсцесс или воспалительный инфильтрат в малом тазу, выявленный при бима- нуальном исследовании или при проведении УЗИ. Гнойный (содержащий лейкоциты) экссудат в брюшной полости, обнаружен- ный при проведении кульдоцентеза или лапароскопии. Из: Chacko М. R., Woods С. R. Gynecologic infections in childhood and adolescence. In: Feigin R. D., Cherry J. D. (eds). Pediatric Infectious Diseases, 3rd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, 536; с разрешения. 69. Каковы возможные осложнения ВЗТ? У 25 % больных, перенесших ВЗТ, возникают одно или несколько осложнений, в том числе: 1) тубоовариальный абсцесс (приблизительно у 20 % подростков); 2) рецидив инфекции; 3) хронические боли в животе, обусловленные дисменореей или диспареунией, развивающимися в результате образования спаек в малом тазу (приблизительно у 20 % подростков); 4) эктопическая беременность, риск возникновения которой возрастает в 7- 10 раз; 5) бесплодие до 15 % — у однократно переболевших, 35 % — у двукратно переболев- ших и 50 % — у трехкратно болевших. Paradise J. Е., Grant L. Pelvic inflammatory disease in adolescents. Pediatr. Rev., 13: 216-223, 1992. 70. Почему для проведения внутривенной антибиотикотерапии подростков с ВЗТ необходимо госпитализировать? 1. Интенсивная внутривенная терапия может подавить процесс рубцевания ова- риальных труб и уменьшить тем самым вероятность развития бесплодия или экто- пической беременности (особенно у нерожавших девушек, впервые перенесших ВЗТ). 2. Ввиду высокого риска образования тубоовариального абсцесса (до 20 %), его разрыва и возникновения вследствие этого экстремальной ситуации, требующих частого проведения клинического обследования. 3. Из-за большой вероятности совершения диагностической ошибки — до !/3 “кли- нических” диагнозов ВЗТ не подтверждаются при лапароскопии. 4. По причине общеизвестного легкомысленного отношения подростков к амбула- торному лечению. 71. Зависит ли риск развития ВЗТ от типа контрацепции? Пониженный риск: • при использовании презервативов, влагалищных колпачков или любых дру- гих барьерных методов в сочетании со спермицидами; • при употреблении оральных контрацептивов, действие которых способствует утолщению слизистой оболочки шейки матки, что создает барьер для бактерий и спермы. Повышенный риск: • при использовании внутриматочных противозачаточных средств. McCormack W. М. Pelvic inflammatory disease. N. Engl. J. Med., 330: 115-119, 1994.
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 43 72. Зависят ли проявления ЗПП от фазы менструального цикла? Гонорея чаще проявляется в период менструации. У 85 % больных гонореей симпто- мы заболевания манифестируют в первые 7 дней менструального цикла, что харак- терно лишь для 33 % больных хламидиозом. 73. Как дифференцировать синдромы, при которых характерно образование гени- тальных язв? Генитальные язвы могут появляться при герпесе половых органов, сифилисе, мягком шанкре, венерической лимфогранулеме и паховой гранулеме (донованозе). Наибо- лее часто встречаются герпес и сифилис, тогда как паховая гранулема наблюдается крайне редко. Несмотря на частичное перекрывание симптомов, перечисленные за- болевания можно различить: Дифференциальный диагноз синдромов, при которых характерно образование генитальных язв ПРИЧИНА HERPES SIMPLEX СИФИЛИС МЯГКИЙ ШАНКР LYMPHOGRANULUM (ПЕРВИЧНЫЙ И ВТОРИЧНЫЙ) VENEREUM (LGV) Микро- Вирус Treponema Haemophilus Chlamydia организм Herpes simplex pallidum ducreyi trachomatis Первичные поражения Везикулы Папулы Пустуло-папулы Везикуло-папулы Размер (мм) 1-2 5-15 2-20 2-10 Количество Множественные (сливные ±) Одиночные Множественные (сливные ±) Одиночные Глубина Поверхностные Поверхностные или глубокие Глубокие Поверхностные или глубокие Дно язвы Эритематозное, гной отсутствует Резко очерченное, плотное, гной отсутствует Покрыто гноем, с рваными краями, хрупкое Может быть различным Боль Есть Нет Есть Есть Лимфадено- Лимфоузлы болез- Лимфоузлы неболез- Лимфоузлы болез- Лимфоузлы болез- патия ненные, пораже- ние двустороннее ненные, поражение двустороннее ненные, поражение одностороннее, характерны одиноч- ные локусы; лимфо- узлы могут нагнаи- ваться; отмечается флюктуация ненные, пораже- ние односторон- нее, характерные множественные локусы; лимфо- узлы могут нагнаиваться; отмечается флюктуация Из: Shafer М. A. Sexually transmitted disease syndromes. In: McAnarney E. R. et al. (eds). Textbook of Adolescent Medicine, Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, 708, с разрешения. 74. Каково значение перорального применения ацикловира при генитальном гер- песе у иммунокомпетентных больных? Применение ацикловира: • эффективно главным образом на начальной стадии заболевания; • уменьшает длительность периода сильных болей и зуда; • уменьшает количество новых высыпаний; • ускоряет подсыхание старых высыпаний (образование корки);
44 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ • укорачивает период выделения вируса (контагиозный период); • замедляет развитие рецидивов или уменьшает частоту их возникновения. Использование ацикловира у взрослых в течение не более 3 лет безопасно, однако долговременные исследования токсичности данного препарата не проводились. Больным с легкой степенью поражения не следует назначать ацикловир в профилак- тических целях. Местное применение также может быть эффективным у больных с первичным заболеванием. Однако при местном использовании не отмечается сниже- ния частоты возникновения рецидивов, а при реинфицировании наблюдается мень- ший эффект. 75. Как лечить генитальный герпес? При первичном заболевании назначают ацикловир внутрь в дозе 200 мг 5 раз в день в течение 10 дней. При рецидиве на ранней стадии заболевания назначают ацикловир в той же дозе в те- чение 5 дней. Подавляющая терапия (по 400 мг 2 раза в день) показана пациентам, имеющим рецидивы более 6 раз в год или реже, но с тяжелым и длительным течением заболевания (не менее 3 нед). 76. Чем отличаются клинические проявления трех основных видов вагинитов, ха- рактерных для постпубертатного возраста? • Кандидозный вагинит: зуд и эритема влагалища, обильное белое творожистое отделяемое. • Трихомонадный вагинит: зуд и эритема влагалища, пенистое отделяемое серо- го или желто-зеленого цвета, иногда с неприятным запахом. • Бактериальный вагиноз: минимальная эритема, выделения белого цвета с не- приятным запахом. 77. Как определение pH выделений из влагалища помогает установить их при- чину? Нормальный показатель pH выделений из влагалища в пубертатном периоде меньше 4,5 (в препубертатном — 7,0). При pH выше 4,5 следует заподозрить наличие трихо- монадной инфекции или бактериального вагиноза. 78. Как с помощью анализа отделяемого можно дифференцировать три вышепере- численные заболевания? КАНДИДОЗНЫЙ ВАГИНИТ ТРИХОМОНАДНЫЙ ВАГИНИТ БАКТЕРИАЛЬНЫЙ ВАГИНОЗ pH Обработка КОН Обработка NaCI <4,5 Мицелий, псевдогифы Мало лейкоцитов >5,0 Нет специфичных находок Много лейкоцитов, подвижные трихомонады >5,0 “Рыбный” запах (положительный тест на “дымок”) Мало лейкоцитов, “ключевые” клетки 79. Что такое “ключевые” клетки? “Ключевые” клетки — это клетки эпителия влагалища, к которым прилипает боль- шое количество бактерий. При микроскопии в изотоническом растворе такие клетки имеют пунктирные контуры. Наличие “ключевых” клеток характерно для бактери- ального вагиноза, однако не является диагностическим критерием.
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 45 80. Какова этиология бактериального вагиноза? В прошлом данное заболевание называли неспецифическим, гарднереллезным или гемофилезным вагинитом. При бактериальном вагинозе происходит замена нор- мальной микрофлоры влагалища (лактобацилл) разнообразными бактериями, вклю- чая Gardnerella vaginalis, генитальную микоплазму и некоторые виды анаэробных микроорганизмов. В незначительных количествах G. vaginalis могут выявляться у сексуально неактивных подростков (до 30 % случаев), что уменьшает диагностиче- скую ценность исследования влагалищных культур. 81. Какие ЗПП наиболее распространены среди сексуально активных подростков мужского пола? Гонорейные и негонорейные уретриты. Чаще встречаются негонорейные уретриты, вызываемые, в частности, Chlamydia trachomatis', они могут протекать бессимптомно. Реже негонорейный уретрит вызывают Ureaplasma urealyticum, Trichomonas vaginalis, вирус простого герпеса, вирус папилломы человека и дрожжевые грибки. 82. Какие скрининговые исследования нужно проводить у сексуально активных подростков мужского пола при отсутствии у них симптомов уретрита? Наиболее эффективными методами являются культуральное исследование и анти- генное тестирование материала, взятого из уретры, но эти методы инвазивны и до- рогостоящи. Ввиду того что Chlamydia trachomatis наиболее часто вызывает уретрит, можно порекомендовать сбор 15 мл утренней мочи и тестирование ее на эстеразу лейкоцитов (тест на наличие лейкоцитов). В случае позитивного результата назнача- ют более специфичные тесты с целью выявления С. trachomatis (иммуноферментный анализ, иммунофлюоресцентный и культуральный методы) в осадке мочи или отде- ляемом из уретры. Чувствительность этих методов — около 70 %. Вообще, если не установлен точно факт контакта с больным, исследования с целью выявления гоно- реи не проводятся, поскольку данное заболевание обычно проявляется дизурией или выделениями из уретры. Shafer М. A. et al. Evaluation of urine-based screening strategies to detect Chlamydia trachomatis among sexually active asymptomatic males. JAMA, 270: 2065-2070, 1993. ТОКСИКОМАНИИ 83. Назовите четыре основных типа употребления алкоголя и психотропных ве- ществ подростками. 1. Экспериментальный — употребление пива или марихуаны по выходным дням или на вечеринках. 2. Для развлечения — переход на более сильные наркотики или спиртные напитки, употребление их по будням. 3. Создающий проблемы — ежедневное употребление, влекущее за собой измене- ние личности, сложности в школе и семье. 4. Обусловленный развитием привыкания — нахождение большую часть времени под действием наркотика или алкоголя, частые нарушения закона. 84. Когда лица, употребляющие наркотики, должны быть обследованы и прокон- сультированы специалистом? Решение вопроса о необходимости собеседования или углубленного обследования зависит от возраста и уровня развития подростка. Подростки, употребляющие пси-
46 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ хотропные вещества для развлечения; те, у кого возникают серьезные проблемы; а также подростки, у которых развилось устойчивое привыкание, должны быть об- следованы специалистом независимо от их возраста. У подростков младшего возраста такое обследование может оказаться полезным уже на стадии экспериментирования, даже если это приведет лишь к замедлению привыкания к наркотическим веществам. 85. Можно ли обследовать подростка с подозрением на токсикоманию без его со- гласия? Официальная позиция Американского общества педиатров состоит в том, что обсле- дование подростков старшего возраста не должно проводиться без их согласия, даже если родители придерживаются иного мнения. Члены других организаций полагают, что право подростка на конфиденциальность не так уж важно по сравнению с потен- циальным риском развития токсикомании, особенно при наличии явных клиничес- ких симптомов или сильного беспокойства родителей. В 1995 г. Верховный Суд США постановил, что рандомизированные проверки спортсменов-школьников на злоупотребление химическими веществами (ЗХВ) являются законными. 86. Подросток, проверяемый на ЗХВ, представил для анализа подозрительный об- разец мочи. Как можно определить, действительно ли это моча? • pH — в пределах 4,6-8,0. • Температура мочи — в пределах 32,5-37 °C. Температура только что собран- ной мочи (при нормальной температуре тела обследуемого) — выше 32,5 °C в течение 15-20 мин. Если в первые 4 мин после сбора температура мочи ниже, образец следует считать подозрительным. • Концентрация креатинина — выше 0,2 мг/мл. • Плотность мочи — не менее 1,003. 87. В течение какого времени после употребления в моче можно обнаружить за- прещенные препараты? Это зависит от питьевого режима обследуемого и способа приема препарата, но, как правило, метаболиты запрещенных средств могут быть обнаружены после их приема в течение следующих промежутков времени: • амфетамины — 48 ч; • барбитураты короткого действия — 24 ч; • бензодиазепины — 3 дня; • кокаин — 2-3 дня; • марихуана — 3 дня для курящих мало, 21-27 дней для курящих много; • морфин — 48 ч; • фенциклидин — 3 дня при редком употреблении, 8 дней — при частом. Большинство используемых тестов чрезвычайно чувствительны. С их помощью вы- являются до 99 % всех случаев употребления ЗХВ, причем определяются даже нич- тожно малые концентрации. Однако специфичность данных тестов недостаточно высока, доля ложноположительных результатов достигает иногда 35 %. Поэтому не- обходимо проводить повторные тестирования с применением более специфичных методов. ААР Task Force on Substance Abuse: Substance Abuse: A Guide for Health Professionals. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics, 1988, 55.
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 47 88. Какие факторы увеличивают вероятность развития у подростков пристрастия к алкоголю или лекарственным веществам? 1. Склонность к подражанию. 2. Проблемы в школе (плохая успеваемость, отставание в учебе). 3. Психологические проблемы (непослушание, антисоциальное поведение уже в младшем подростковом возрасте). 4. Возраст, в котором произошел первый опыт (если подросток попробовал ЗХВ в возрасте младше 15 лет, то вероятность употребления им препарата в дальнейшем особенно велика). 89. Какие типы поведения предполагают развитие алкоголизма у подростков? Типы приема алкогольных напитков: до прихода на вечеринку, утром для снятия похмелья, в школе, частая потеря самоконтроля в состоянии опьянения, прием боль- ших доз алкоголя по сравнению с другими выпивающими, смешивание алкоголя с другими веществами для усиления их действия. Типы поведения, связанного с приемом алкогольных напитков: выраженные изме- нения личности после употребления алкоголя; появление провалов сознания и вре- менной амнезии; драки и преступления, совершенные в пьяном виде и влекущие за собой приводы в полицию; чувство вины впоследствии. Werner М. J., Adger Н. A. Early identification, screening and brief intervention for adolescent alcohol use. Arch. Pediatr. Adolesc. Med., 149: 1241-1248,1995. 90. Существует ли генетическая предрасположенность к алкоголизму? Вероятность того, что мальчик, отец которого является алкоголиком, сам станет алко- голиком, в 4 раза больше, чем в здоровых семьях. Если в паре однояйцовых близнецов один становится алкоголиком, вероятность развития алкоголизма у другого близне- ца составляет 55 %; у гетерозиготных близнецов эта вероятность равна 25 %. 91. Какой тип злоупотребления ЗХВ наиболее часто встречается у подростков? Вдыхание (нюханье). Хотя бы раз вдыхали ЗХВ примерно 20 % восьмиклассников (по некоторым данным) и около 15 % выпускников школ. Используются разнообраз- ные вещества: алифатические углеводороды (бензин, бутан — газ для зажигалок), ароматические углеводороды (бензол и толуол, входящие в состав клеев и акрило- вых красок), алкилированные галогениды (хлорметилен и трихлорэтилен, входящие в состав разбавителей для красок и пятновыводителей), кетоны (ацетон, входящий в состав средств для удаления лака с ногтей). Henretig F. Inhalant abuse in children and adolescents. Pediatr. Ann., 25: 47-52, 1996. 92. Какие проявления токсичности отмечаются при длительном употреблении ма- рихуаны? Респираторные. Нарушается дыхательная функция. По сравнению с сигаретным дым марихуаны содержит больше канцерогенов и веществ, раздражающих дыхатель- ные пути, и приводит к большему подъему концентрации карбоксигемоглобина в крови и к накоплению в организме смол в большем количестве. Долговременные ис- следования, вероятно, позволят определить, существует ли связь между курением марихуаны и развитием рака легких. Эндокринные. Отмечается уменьшение количества и снижение подвижности спер- матозоидов. Возможное воздействие на функции гипоталамо-гипофизарной систе- мы увеличивает вероятность ановуляции. Марихуана — антагонист инсулина, а это значит, что ее употребление может повлиять на лечение диабета.
48 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ Психические (“поведенческие”). Характерны нарушение кратковременной памяти, снижение способности к усвоению информации, развитие синдрома “немотивиро- ванности”. Brown R. Т., Coupey S. М. Illicit drugs of abuse. Adolesc. Med. State Art Rev., 4: 321-325,1993. 93. Какой запрещенный препарат используют подростки, упоминающие в разгово- ре “пилюли мира”, “ангельскую пыль” или “печенье гориллы”? Фенциклидин является производным анестетика кетамина, относится к классу гал- люциногенов. Злоупотребление фенциклидином следует предполагать, если у под- ростка искажен процесс мышления, имеются признаки нистагма, гипертензии, ата- ксии, а также отмечается сужение зрачков. 94. Опишите клиническую картину острой интоксикации кокаином. Какова пра- вильная терапевтическая стратегия при данном состоянии? Проявления и терапия острого отравления кокаином КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ТЕРАПИЯ Сердечно- Боль в груди, тахикардия, Фенитоин или дефибрилляция при сосудистая система гипертония, аритмии аритмиях, нитропруссид или лабеталол при гипертензии Дыхательная система Тахипноэ, переходящее в апноэ При необходимости — поддерживаю- щая вентиляция легких; при одно- временном приеме опиатов — налоксон Неврологические Мидриаз, гиперрефлексия, Диазепам или лоразепам в случае симптомы эпилептиформные припадки, кома, вялый паралич припадков Метаболические нарушения Ацидоз, гипертермия Активная коррекция ацидоза; охлаж- дающие примочки (обертывание) Психические Эйфория, тревожное состояние, Тщательное обследование; возможно нарушения панический страх, мысли о совер- шении убийства или самоубийства введение бензодиазепинов Farrar Н. С., Kearns G. L. Cocaine: Clinical pharmacology and toxicology. J. Pediatr., 115: 665-675, 1989. 95. Перечислите потенциальные побочные эффекты анаболических стероидов. Эндокринная система: у мужчин — атрофия яичек, олигоспермия, гинеко- мастия; у женщин — гирсутизм, маскулинизация. Костно-мышечная система: Кожные и волосяные покровы: преждевременное закрытие эпифизарных просветов, угри, алопеция, временное выпадение волос. Печень: подавление экскреторной функции печени, влеку- щее за собой развитие холестатической желтухи, повышение показателей функциональных проб пе- чени, развитие пелиозного гепатита (форма гепати- та, при которой в печеночных дольках появляются микроскопические скопления крови), развитие Сердечно-сосудистая система: доброкачественных и злокачественных опухолей, гипертензия, снижение в крови содержания ЛПВП иЛПНП. Психика: агрессивное поведение, изменчивое настроение, усиление полового влечения.
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 49 Bagatell С. J., Bremner W. J. Androgens in men — Uses and abuses. N. Engl. J. Med., 334: 707- 714,1996. Johnson M. D. Steroids. Adolesc. Med. State Art Rev., 2: 79-92, 1991. 96. Увеличивается ли вероятность злоупотребления другими препаратами, если подросток принимает анаболические стероиды? Прием анаболических стероидов часто сопровождается злоупотреблением другими наркотическими препаратами (особенно кокаином и марихуаной), алкоголем и таба- ком (причем имеет место как курение сигарет, так и бездымная форма употребления табака), а также с использованием общих игл для инъекций. Если есть подозрение, что подросток принимает анаболические стероиды, надо учитывать значительную вероятность злоупотребления другими веществами. Durant R. Н. et al. Use of multiple drugs among adolescents who use anabolic steroids. N. Engl. J. Med., 328: 922-926,1993. 97. Чем опасна бездымная форма употребления табака? Бездымная форма употребления табака приводит к развитию такого же привыкания, как и курение. Из-за вызываемого никотином снижения кровотока в деснах могут развиваться хроническая ишемия и некроз слизистой оболочки. Длительное упот- ребление табака приводит к атрофии десневого края, воспалению слизистой оболоч- ки, пародонтозу и развитию лейкоплакии (предраковые изменения) слизистой обо- лочки полости рта и глотки. Обычно таким способом табак употребляют мужчины. У женщин, употребляющих бездымную форму табака, возможны преждевременные роды и гипотрофия новорожденного. 98. Как реклама сигарет влияет на подростков? В США около 3 млн. подростков выкуривают 1 млрд, пачек сигарет в год. Средний возраст начала курения составляет 14,5 лет, около 70 % 18-летних подростков курят регулярно. Пример сверстников достаточно значим, но главную роль играет реклама. В 1993 г. наиболее широко рекламируемыми марками сигарет являлись “Marlboro”, ' Camel” и “Newport”. Сигареты этих марок курили более 85 % опрошенных подростков. CDC: Changes in the cigarette brand preferences of adolescent smokers — United States, 1989— 1993. MMWR, 43:577-581,1994. 99. Как проявляется синдром отмены никотина у подростков? Синдром отмены возникает внезапно, в течение 2 ч после курения, достигает пика ?: исходу суток и сохраняется в течение недель. К проявлениям синдрома отмены .тносятся: сильное желание покурить (принять никотин), раздражительность, чув- ство разочарования, злоба, тревога, депрессия, трудности концентрации внимания, непоседливость, усиление аппетита, головные боли и желудочно-кишечные рас- : тройства. Наблюдаются брадикардия, увеличение массы тела, замедление ритмов на ЭЭГ, снижение уровня катехоламинов и общего обмена, нарушение фазы “быст- т эго” сна. Никотин вызывает привыкание и потребность в увеличении дозы. У подростков (как : у взрослых) попытка бросить курить приводит к ряду патофизиологических изме- нений. Поэтому, кроме методик коррекции поведения, необходимо применять и фар- макологические средства (например никотинзамещающие пластыри). Miller N. S., Cocores J. A. Nicotine dependence: Diagnosis, chemistry, and pharmacologic treatments. Pediatr. Rev., 14: 275-279,1993.
50 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ АНДРОЛОГИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЯ У ПОДРОСТКОВ 100. Как часто у мальчиков-подростков встречается гинекомастия? Примерно у 75 % мальчиков в возрасте 12-14,5 лет отмечается некоторое увеличение молочных желез. У 25 % мальчиков оно сохраняется, как минимум, 1 год, у 7 % — более 2 лет. Чаще всего гинекомастия проявляется субареолярным увеличением мо- лочной железы, возникающим на П-Ш стадии полового созревания по Таннеру. Ги- некомастия может быть как одно- так и двусторонней. Молочная железа иногда бо- лезненна, что объясняется ускоренным ростом ткани. У подростков, страдающих ожирением, часто наблюдается увеличение груди из-за отложения жира, которое по- рой сложно дифференцировать от гинекомастии (истинного увеличения молочной железы). 101. Почему гинекомастия встречается так часто? В младшем подростковом возрасте увеличение продукции эстрогенов (активирую- щих пролиферацию эпителия протоков молочной железы) опережает увеличение продукции тестостерона (ингибирующего развитие молочных желез). Этот незначи- тельный дисбаланс и вызывает гинекомастию. У подростков, страдающих ожирени- ем, в жировой ткани обнаружено повышение концентрации ароматазы — фермента, трансформирующего тестостерон в эстроген. 102. Применение каких препаратов связано с развитием гинекомастии? Мнемоник “CHEST” (грудь): С — Calcium-channel blockers (блокаторы кальциевых каналов: верапамил, нифе- дипин); Н — Hormonal medications (гормональная терапия: анаболические стероиды, оральные контрацептивы); Е — Experimental/illicit drugs (эксперименты с запрещенными препаратами: ма- рихуаной, героином, амфетаминами, метадоном); S — pSychoactive drugs (психоактивные вещества: фенотиазины, трицикличе- ские антидепрессанты, диазепам); Т — Testosterone antagonists (антагонисты тестостерона: спиронолактон, ранити- дин, циметидин, кетоконазол). 103. Что еще может вызывать гинекомастию? В подавляющем большинстве случаев развитие гинекомастии у подростков можно считать нормальным эпизодом полового созревания. Причины возникновения гине- комастии (кроме применения некоторых препаратов): • выздоровление после хронического заболевания; • неадекватная продукция андрогенов — синдром Клайнфельтера, гипоплазия яичек, изолированный дефицит ЛГ (синдром “фертильного евнуха”); • избыточная продукция эстрогенов — феминизирующие опухоли (обычно опу- холи надпочечников); • псевдогинекомастии — рак молочной железы, нейрофиброматоз, гемангиомы, липомы, абсцессы, гематомы; • другие причины — опухоль гипофиза, яичек, гипо- или гипертиреоз, заболева- ния печени. Braunstein G. D. Gynecomastia. N. Engl. J. Med., 492: 490-495, 1993.
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 51 104. В каких случаях мальчиков с гинекомастией необходимо обследовать допол- нительно? • В препубертатном возрасте. • В пубертатном возрасте при медленно прогрессирующей вирилизации или без таковой, при отсутствии увеличения яичек. • При гепатомегалии и наличии пальпаторно определяемых образований в брюшной полости. • При заболеваниях ЦНС. Обследование направлено на поиск патологии гипоталамуса или гипофиза, фемини- зирующей опухоли надпочечника или яичек, генетических аномалий (в частности синдрома Клайнфельтера). Несмотря на то что рак молочной железы почти не встре- чается у мальчиков и очень редок у мужчин (0,2 %), у больных с синдромом Клайн- рельтера вероятность развития рака молочной железы возрастает до 3-6 %. 105. Как лечить гинекомастию, развивающуюся в период полового созревания? Выбор способа лечения зависит от объема ткани молочной железы и степени серьез- ности возникающих в связи с данным состоянием психологических проблем. Суще- ствуют следующие три варианта врачебной тактики: 1. Успокоительное воздействие. Разъяснения сущности процесса и того, что он обратим, обычно бывает достаточно для большинства подростков. Необходимо убе- лить мальчика, что обратное развитие молочной железы произойдет в течение 24 мес. 2. Лекарственная терапия включает применение антиэстрогенов (кломифена цитрат, тамоксифен), ингибиторов ароматазы (тестолактон), андрогенов, устой- чивых к воздействию ароматазы (дигидротестостерон), и “мягких” андрогенов । даназол). 3. Хирургическое лечение. Хирургическая коррекция должна проводиться хирур- гом-косметологом, имеющим опыт уменьшения размеров молочных желез. 106. Каковы клинические проявления перекрута яичка? Лерекрут яичка у подростков обычно проявляется внезапно возникающей односто- ронней болью в области яичек с иррадиацией в пах и гипогастральную область. Часто возникают тошнота и рвота; лихорадка не характерна. Яичко болезненно, увеличено, может быть подтянуто. Рефлекса тп, cremaster нет. Многие больные отмечают нали- чие в прошлом приступов сильной боли в мошонке. При радионуклидном сканирова- нии с введением 99тТс-пертехнетата и/или при допплерографии выявляется снижение ши отсутствие кровотока в яичке, что помогает поставить диагноз в сомнительных случаях. Следует помнить, что для спасения яичка необходимо срочное восстановле- ние кровотока, поэтому проведение обследований у пациентов с высокой вероятнос- тью перекрута не должно приводить к отсрочке операции. Иногда семенной канатик газвернут мануально, что дает временное облегчение, но необходимо хирургическое вмешательство с целью предотвращения рецидива. Должны быть закреплены оба -.ичка, так как лежащий в основе заболевания дефект подвешивания яичек часто яв- ляется двусторонним. 107. Как дифференцировать перекрут яичка от других причин боли в мошонке? Эпидидимит. Обычно начинается не так остро. Вначале боль локализуется в придат- • е яичка, затем распространяется на все яичко, при этом развивается воспаление.
52 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ Тошнота не характерна. Боль обычно не иррадиирует в пах. Кроме того, имеют место дизурия, пиурия и уретральные выделения. В большинстве случаев эпидидимит вы- зывается Neisseria gonorrhoeae и Chlamydia trachomatis. В анамнезе — заболевания, передающиеся половым путем. Эпидидимит редко развивается у мальчиков в препу- бертатном возрасте и сексуально неактивных подростков. Орхит. Обычно начинается менее остро. Часто отмечаются общие симптомы (тошнота, рвота, лихорадка, ознобы). Развивается вторично как следствие (ос- ложнение) распространенной вирусной инфекции. При свинке возникает на 4- 6 день после появления симптомов паротита. Как правило, поражение яичек дву- стороннее. Перекрут придатка яичка. Проявляется внезапным приступом боли, локальной бо- лезненностью у верхнего полюса яичка (часто наблюдается синюшность). Тошнота и рвота не характерны. Ущемление грыжи. Начинается остро. Обычно пальпируется объемное образование в паху. Яички безболезненны. Отмечаются симптомы кишечной непроходимости (тошнота, вздутие живота, ригидность мышц живота, рикошетная болезненность). 108. Как различить эпидидимит и перекрут яичка с помощью теста Прена? В классическом варианте отрицательный тест Прена — облегчение боли при подня- тии яичка — свидетельствует об эпидидимите, тогда как неизмененность интенсив- ности боли (положительный тест) более характерна для перекрута яичка. Тем не ме- нее результаты данного теста на являются достоверными, поэтому их следует интерпретировать с учетом других имеющихся симптомов. 109. В течение какого времени развиваются необратимые изменения при полном перекруте яичка? В течение 4-6 ч. С помощью клинических методов невозможно определить степень перекрута, поэтому давность возникновения симптомов не должна служить диагнос- тическим критерием. Длительность заболевания коррелирует с развитием патологии яичек в отдаленном периоде. Так, пальпаторно определяемая атрофия имела место у 2/з пациентов, у которых яички удалось спасти между 12 и 24 ч с момента появления симптомов, и лишь у 10 % пациентов у которых перекрут был диагностирован в пер- вые 6 ч после появления симптомов. 110. Какая злокачественная опухоль наиболее часто встречается у мальчиков- подростков? Рак яичка, чаще — семинома, причем если опухоль ограничена яичком (I стадия), излечения можно добиться в 97 % случаев с помощью орхиэктомии и лучевой тера- пии. Большинство специалистов рекомендуют подросткам самостоятельно обследо- вать яички с целью своевременного обнаружения изменений их размера, однако эф- фективность такого подхода в настоящее время признается не всеми. 111. Опасно ли развитие варикоцеле у подростков? Варикоцеле — это расширение вен семенного канатика, приводящее к увеличению и дряблости верхнего отдела мошонки (“мешок с червями”). К 10-15 годам приблизи- тельно у 15 % мальчиков выявляется варикоцеле, причем у 2 % — больших размеров. Исследования показали, что при выраженном варикоцеле происходит нарушение роста яичка и подавление сперматогенеза. Прогрессирование патологического про- цесса может быть предотвращено хирургическим вмешательством. При очень боль-
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 53 ших размерах варикоцеле, болезненности или асимметрии яичек желательна хирур- гическая коррекция. Kass Е. J., Reitelman С. Adolescent varicocele. Urol. Clin. North Am., 22: 151-159, 1995. 112. На какой стороне мошонки чаще возникает варикоцеле? На левой стороне. Левая семенная вена впадает в левую почечную вену, тогда как правая — в нижнюю полую вену. Такая гемодинамика предрасполагает к увеличе- нию давления в левой семенной вене и к развитию левостороннего варикоцеле. ИЗ. Как следует корректировать поведение подростка, который гордится своим сверхмощным “гиркизмом”? С помощью словаря и душа. Тиркизм” — это неприятный запах из подмышек. БЕРЕМЕННОСТЬ В ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ 114. Как часто в США регистрируется беременность в подростковом возрасте? Ежегодно примерно 1 из 10 женщин в возрасте младше 20 лет беременеют (это около 1 млн. случаев). Вероятность того, что девушка забеременеет до 20 лет, составляет 25 %. До 90 % беременностей — не запланированы. Примерно 50 % заканчиваются родами, 35 % — абортами, 15 % — выкидышами. 115. Если девушка забеременела, какова вероятность того, что она снова забере- менеет в подростковом возрасте? Повторная беременность в подростковом возрасте встречается часто. Примерно 30 % девушек-подростков беременеют повторно в течение года, 25-50 % — в течение вто- рого года после первой беременности. Вероятность повторной беременности повы- шают следующие факторы: возраст к моменту первого зачатия меньше 16 лет, нали- чие любовника в возрасте старше 20 лет, уход из школы, отставание от сверстников < по классу обучения), получение пособия после первой беременности, осложнения во время первой беременности, выписка из больницы без консультации по вопросам контрацепции. Stevens-Simon С., White М. М. Adolescent pregnancy. Pediatr. Ann., 20: 322-331, 1991. 116. Каким рискам подвергаются новорожденные от матерей-подростков? У’ матерей-подростков несоизмеримо увеличивается риск рождения ребенка со сни- женной массой и недостаточной длиной тела, недоношенного. Кроме этого, смерт- ность младенцев, рожденных матерями-подростками, в 2-3 раза выше таковой у рожденных матерями других возрастных групп. До сих пор окончательно не выяс- нено, связан этот риск с трудностями биологического характера, имеющими место в период беременности в юном возрасте, или с социодемографическими факторами материальные затруднения, неадекватный дородовой уход). Fraser А. М. et al. Association of young maternal age with adverse reproductive outcomes. N. Engl. J. Med., 332:1113-1117, 1995. 117. Через какое время после зачатия становится позитивным результат теста мочи на беременность? Хорионический гонадотропный гормон человека (ХГГ) является гликопротеином состоящим из а- и р-субъединиц) и продуцируется трофобластом. Большинство чувствительных методик (РИА или ИФА) позволяют определить концентрацию
54 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 25 мМЕ/мл уже через 7 дней после оплодотворения. Многие используемые в до- машних условиях тесты на беременность позволяют определить такую же низкую концентрацию, но некоторые тесты менее чувствительны (с их помощью можно определить ХГГ на уровне около 1500 мМЕ/мл). Этот уровень достигается к 3 нед после зачатия (или 1 нед после дня, когда должна была начаться менст- руация). 118. В каком случае подозревают эктопическую беременность? Аменорея в сочетании с односторонней болью в животе или в области таза и нерегу- лярными кровотечениями из влагалища позволяет заподозрить эктопическую бере- менность, если не исключены другие возможные причины. Определение уровня ХГГ в динамике помогает в дифференциальной диагностике эктопической и маточной беременности. Обычно содержание ХГГ увеличивается в 2 раза за 48 ч. При эктопи- ческой беременности отмечается значительная задержка роста этого показателя. Та- кая задержка также имеет место при несостоявшемся выкидыше и самопроизволь- ном аборте. Для диагностики полезно проведение УЗИ органов брюшной полости или трансвагинальное УЗИ; в неясном случае не исключена необходимость лапаро- скопии. 119. Каков механизм действия оральных контрацептивов (ОК)? 1. Конкуренция с гипоталамическим ГРГ (гонадотропинрилизинг-гормон), су- прессия выработки ФСГ и ЛГ гипофизом и, следовательно, прекращение овуляции. 2. Изменения свойств слизи в канале шейки матки: уменьшение количества слизи, повышение ее густоты и вязкости; такая слизь служит барьером для сперматозоидов. 3. Изменения эндометрия — атрофия, снижение содержания гликогена; такие из- менения предупреждают имплантацию. 120. Каковы абсолютные противопоказания к использованию ОК? • Тромбоэмболические заболевания в анамнезе (тромбофлебит, инсульт). • Нарушения функции печени. • Эстрогензависимые опухоли. • Рак молочной железы. • Маточное или влагалищное кровотечение невыясненной этиологии. • Беременность. 121. Как долго длится аменорея после отмены ОК? ОК подавляют функцию гипоталамо-гипофизарной системы, причем это подавляю- щее влияние может сохраняться в течение нескольких месяцев после их отмены. Если аменорея продолжается более 6 мес, необходимо искать другую причину. 122. Чем опасно для плода неумышленное применение ОК на фоне беременности? Наиболее вероятна маскулинизация плода женского пола. Однако это происходит редко (менее чем в 1 % случаев), в основном при использовании ОК, содержащих прогестины в высоких концентрациях. Развитие псевдогермафродитизма маловеро- ятно. Прием матерью ОК череват повышением уровня билирубина у новорожденно- го. Предполагается (хотя это и не доказано), что последствиями такого приема могут быть формирование врожденных пороков сердца (транспозиция артериальных ство- лов, дефекты межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло), недоразвитие ЦНС и конечностей.
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 55 123. Есть ли связь между инфекциями мочевыводящего тракта и применением некоторых контрацептивов? Использование диафрагмы и спермицида (ноноксинола-9) является значимым фак- тором риска развития инфекционного процесса в мочевыводящем тракте. 124. Какие средства эффективны при неотложной посткоитальной контрацепции (например после изнасилования)? Наиболее часто используемый препарат “на следующее утро” — “Оврал” (Ovral) (50 мкг этинилэстрадиола, 0,5 мг норгестрела). Следует сразу же принять две таблет- ки и через 12ч еще две таблетки. Применение данного препарата в течение 72 ч после полового акта дает максимальный эффект. Мифепристон (Mifepristone) (RU486) также эффективен (как комбинация эстрогена и прогестерона) и имеет менее выра- женные побочные эффекты. Glasier A. et al. Mifepristone (RU486) compared with high-dose estrogen and progestogen for emergency postcoital contraception. N. Engl. J. Med., 327: 1041-1044, 1992. 125. Расскажите об имплантационном (“Норплант”) и инъекционном (“Депо- Провера”) методах контрацепции. В обеих методиках используются только прогестины длительного действия, что спо- собствует уменьшению количества проблем. “Норплант” (левоноргестрел) имеет контрацептивный эффект в течение 5 лет после оперативной имплантации. К побочным эффектам относятся: нерегулярность менструа- ций (удлиненные, нерегулярные менструации или межменструальные кровотечения) и увеличение массы тела (происходит вторично вследствие усиления аппетита). В пер- вый год часто наблюдается аменорея, в дальнейшем менструальный цикл налаживает- ся. Подкожные имплантаты могут быть заметны, их хирургическое удаление иногда затруднительно, не исключено образование рубцов. Действие препарата прекращается немедленно после его удаления, фертильность восстанавливается относительно быстро. “Депо-Провера” (депо-форма медроксипрогестерона ацетата) имеет контрацептив- ный эффект в течение 3 мес после внутримышечного введения. Нередко наблюдаются нарушения менструального цикла (особенно часто — аменорея) и увеличение массы тела. После прекращения инъекций инфертильность может сохраняться до 2 лет. 126. Какие данные гинекологического обследования девушки-подростка могут указывать на беременность? • 4-6 нед — размягчение нижнего сегмента матки (признак Гегара [Hegar]) и шейки матки (признак Гуделла [Goodell]). • 6 нед — влагалище и шейка матки приобретают синюшный оттенок (признак Чедвика [Chadwick]). Изменение размеров матки при беременности: • нет беременности — размер лимона; • 8 нед — размер теннисного мяча или апельсина; • 10 нед — размер бейсбольного мяча; • 12 нед — размер грейпфрута (если нет ретрофлексии матки); • > 12 нед — верхний край матки пальпируется над лонным сочленением; • 16 нед — верхний край матки пальпируется на середине между пупком и сим- физом; • 20 нед — верхний край матки пальпируется на уровне пупка.
56 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ САМОУБИЙСТВА В ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ 127. Как часто подростки совершают попытки самоубийства? По приблизительным данным, 2000 подростков в США погибают каждый год в ре- зультате самоубийств. На каждый смертельный исход приходится 50-200 неудач- ных попыток, общее число попыток самоубийства доходит до 250 000-1 000 000 слу- чаев. Суицидальные мысли отмечаются у 25 % подростков. 128. Зависит ли частота попыток самоубийства от пола подростков? Женщины совершают попытки самоубийства в 9 раз чаще, чем мужчины. Однако мужчины чаще достигают своей цели, так как прибегают к опасным методам (неред- ко — к огнестрельному оружию). Женщины, как правило, пытаются отравиться или вскрыть вены на запястье. 129. Какие стрессорные факторы наиболее значимы у подростков? 1. Отставание на год в школе. 2. Ссоры между родителями. 3. Случаи серьезных заболеваний или смерти в семье. 4. Разрыв отношений с партнером. 5. Трудности в отношениях с братьями или сестрами. Green J. W. et al. Stressful life events and somatic complaints in adolescents. Pediatrics, 75: 19- 22,1985. 130. У какой категории подростков наблюдается повышенная склонность к само- убийству? У подростков, склонных к самоубийству, отмечаются: 1. В анамнезе — попытки самоубийства в течение последних двух лет, особенно с применением особо опасных методов (1-10 % неудачных попыток приводят к “удач- ным” рано или поздно). 2. Признаки общей депрессии (повышенная утомляемость, тоскливое настроение, потеря аппетита, нарушения сна). 3. Злоупотребление химическими веществами (до 25 % жертв в возрасте 18-24 лет имели содержание алкоголя в крови I 0,10 %). 4. Психические заболевания (особенно случаи самоубийства) в семье. 5. Растормаживание подсознательных мыслительных процессов (проступки, лень, сексуальная неразборчивость). 131. Подростки каких категорий чаще всего совершают самоубийство? Можно выделить четыре категории подростков — потенциальных самоубийц: 50 % — подростки, имеющие проблемы в школе; для таких подростков харак- терны ссоры и драки в школе и с родителями, импульсивность; 20-25 % — подростки, жестко ориентированные на успех, озабоченные достиже- нием совершенства, хорошо успевающие в школе (“примерные дети”); 20-25 % — девочки, страдающие депрессией; 1-2 % — подростки, страдающие психозом. Strasburger V. С., Brown R. Т. Adolescent Medicine. Boston, Little, Brown, 1991, 423.
ГЛАВА 1. ПОДРОСТКОВАЯ МЕДИЦИНА 57 132. Кого из подростков, совершивших попытку самоубийства, надо госпитализи- ровать? Некоторые специалисты требуют госпитализации всех подростков, совершивших попытку самоубийства, даже тех, кто не имеет медицинских проблем. Однако обяза- тельным является обследование в условиях стационара следующих подростков по- сле неудачной попытки самоубийства: • тех, кто неоднократно совершал подобные попытки; • тех, у кого наблюдаются симптомы психоза или сильное настойчивое желание умереть; • тех, кто прибегнул не к отравлению, а другим способам (использованию огне- стрельного оружия, повешению, вдыханию угарного газа, попытке прыгнуть с высоты); • тех, кто совершил попытку самоубийства в удаленном месте (с малой вероят- ностью обнаружения); • тех, кто находится в трудной социальной и/или домашней ситуации; тех, за кем отсутствует адекватный присмотр.

ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ Nathan J. Blum, М. D., MarkF. Ditmar, М. D., Edward В. Charney, M. D. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОНЦЕНТРАЦИИ ВНИМАНИЯ С ГИПЕРАКТИВНОСТЬЮ 1. Какие выделяют типы недостаточности концентрации внимания с гиперактив- ностью (НКВГ) согласно критериям диагностическо-статистического руко- водства по психическим расстройствам? В 1994 г. в диагностическо-статистическом руководстве по психическим расстрой- ствам (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, DSM-IV) были пред- ставлены новые критерии диагностики НКВГ. Согласно этим критериям, такие сим- птомы, как невнимательность, гиперактивность и повышенная импульсивность, должны наблюдаться в течение более 6 мес, причем эти симптомы должны соответ- ствовать уровню развития ребенка, проявляться в различных ситуациях и приводить к значительным социальным отклонениям и снижению успеваемости в школе. Выде- ляют следующие типы НКВГ: (а) с преобладанием невнимательности; (б) с преобла- данием гиперактивно-импульсивных реакций; (в) смешанная форма. В отдельную категорию выделяют формы со слабовыраженной симптоматикой. Для того чтобы служить диагностическими критериями, некоторые симптомы должны появиться у ребенка раньше достижения им семилетнего возраста. 2. Каковы факторы риска развития НКВГ? НКВГ у мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. Предрасполагающими факторами являются расстройства ЦНС, такие как церебральный паралич, эпилеп- сия, синдром Туретта (Tourette), сниженная способность к обучению. Отмечена по- вышенная частота развития НКВГ у близких родственников лиц с данным наруше- нием. Особенно часто НКВГ наблюдается у детей, родители которых страдают токсикоманией, кондуктивными расстройствами, депрессией, имеют низкую способ- ность к обучению, а также склонность к антисоциальным поступкам. Roizen N.J. et al. Psychiatric and developmental disorders in families of children with attention deficit hyperactivity disorder. Arch. Pediatr. Adolesc. Med., 150: 203-208, 1996. 3. Какие другие виды расстройств наиболее часто встречаются у пациентов с НКВГ? Оппозиционное расстройство (вызывающее поведение, 30-60 % желание всем противоречить) Специфические нарушения развития (например затруднения 20-60 % при приобретении основных навыков, языковые и речевые нарушения, двигательные расстройства) Кондуктивное расстройство 20-30 % Повышенный уровень тревожности 20-30 % (страх разлуки, панические состояния) Легкая степень слабоумия 3-10% Другие неврологические расстройства < 10 % Wender Е. Hyperactivity. In: Parker S., Zuckerman В. (eds). Behavioral and Developmental Pe- diatrics. Boston, Little, Brown & Co., 1995, 187.
60 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 4. Какие патологические состояния имеют клиническую картину, сходную с та- ковой при НКВГ? Глубокие нарушения контакта с окружающим миром (аутизм и аутизмоподобные расстройства) Тяжелые аффективные расстройства (например возвратная депрессия, маниа- кально-депрессивный психоз, циклотимия) Стрессовые реакции (например посттравматическая стрессовая реакция) Гипертиреоидизм или гипотиреоидизм Железодефицитная анемия Отравление свинцом Потеря слуха Заболевания, для которых характерны припадки (например малый эпилептиче- ский припадок) Wender Е. Hyperactivity. In: Parker S., Zuckerman В. (eds). Behavioral and Developmental Pe- diatrics. Boston, Little, Brown & Co., 1995, 190. 5. Следует ли у детей с НКВГ определять уровень гормонов щитовидной железы? В 1993 г. большой резонанс в медицинских научных кругах вызвал доклад, в котором сообщалось о многочисленной группе детей с выявленной генерализованной резис- тентностью к тиреоидным гормонам, обусловленной наследственной патологией соответствующих рецепторов. У всех обследованных детей отмечались нормальный или повышенный уровень тиреотропного гормона и повышенное содержание трий- одтиронина (Т3) и тироксина (Т4), обусловленные периферической резистентнос- тью к данным гормонам. Однако это очень редкое явление. Обследование 227 детей с НКВГ показало, что патология, связанная с гормонами щитовидной железы, встречается у 5 % детей с НКВГ, а в общей популяции имеет место у 1 %. Удиви- тельно, но гипотиреоидизм у детей с НКВГ обнаруживается чаще, чем гипертирео- идизм (несмотря на гиперактивность детей, характерную для гипертиреоидизма). Ни у одного ребенка не было выявлено генерализованной резистентности к тирео- идным гормонам. Остается неясным, могло ли проведенное лечение привести к ис- чезновению симптомов. В настоящее время не доказано, что всем детям с НКВГ не- обходимо определять уровень гормонов щитовидной железы; исключение составляют дети с характерными признаками гипер- или гипотиреоидизма, с увели- чением щитовидной железы, а также дети из семей, в которых наблюдались случаи заболевания щитовидной железы. Hauser Р. et al. Attention deficit-hyperactivity disorder in people with generalized resistance to thyroid hormone. N. Engl. J. Med., 328: 997-1001, 1993. Weiss R. E. et al. Attention deficit-hyperactivity disorder and thyroid function. J. Pediatr., 123: 539-545,1993. 6. Какой метод чаще используется для выявления НКВГ? Наибольшее распространение получили методы, в основе которых лежит приме- нение специальных оценочных шкал. Особенно часто пользуются шкалой оценки поведения, разработанной Коннером (Conner). Она состоит из двух частей. Пер- вая часть представляет собой вопросник, включающий 28 пунктов. С его помо- щью учитель оценивает поведение ребенка в школе. Вторая часть — тоже вопрос- ник (48 пунктов). Его используют родители, оценивая поведение ребенка в домашних условиях. Шкала Коннера, первоначально разработанная им для оцен- ки влияния некоторых медицинских препаратов на поведение, в настоящее время
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 61 применяется для скрининговых исследований 3-17-летних детей, проводящихся с целью выявления у них гиперактивности, невнимательности и кондуктивных расстройств. Шкала Коннера — одна из многих оценочных шкал, использующих- ся как в клинической практике, так и в исследовательской работе по изучению НКВГ. Barbaresi W. J. Primary-care approach to the diagnosis and management of attention-deficit hy- peractivity disorder. Mayo Clin. Proc., 71: 463-471, 1996. 7. Насколько эффективно медикаментозное лечение детей с НКВГ? Применение стимулирующих препаратов (метилфенидат [риталин, меридил], амфе- тамины, пемолин) приводит к улучшению состояния детей с НКВГ в 70-80 % случа- ев. Выбор препарата зависит от индивидуальной чувствительности ребенка. Поло- жительный эффект стимулирующих препаратов выражается в повышении концентрации внимания и, в несколько меньшей степени, снижении уровня гипер- активности. Спорным является вопрос о благоприятном воздействии данных препа- ратов на познавательную способность детей. Действие стимулирующих препаратов основано на изменении нейрохимического равновесия моноаминов (норадреналина и дофамина) в ЦНС. Достаточно часто при приеме этих препаратов наблюдаются та- кие кратковременные побочные эффекты, как нарушение сна и снижение аппетита, которые исчезают после коррекции дозы. Может возникнуть синдром Туретта. По- бочные эффекты, сохраняющиеся в течение длительного времени, детально не изуче- ны, однако известно, что применение стимулирующих средств может приводить к снижению темпов физического развития ребенка. 8. Является ли положительная реакция на применение стимулирующих препара- тов диагностическим признаком НКВГ? Нет, потому что: (1) у детей, не имеющих признаков НКВГ, их применение приводит к повышению концентрации внимания; (2) дети во многом подвержены влиянию учителей и родителей. Исходя из этого, многие специалисты рекомендуют использо- вать плацебо-контроль при лечении детей стимулирующими препаратами. 9. Каковы побочные эффекты риталина (меридила)? К наиболее частым побочным эффектам риталина относятся снижение аппетита, бессонница, головная боль и боль в животе. Замедление темпов роста, как уже отме- чалось выше, наблюдается редко, главным образом при превышении рекомендован- ных доз. Некоторым пациентам в случае развития дисфории или эффекта отмены (ухудшение поведения по окончании действия препарата) прием препарата следует прекратить. У одних больных прием риталина вызывает обратимое усиление тика, в то время как у других появление тика после начала лечения может быть первым при- знаком развития генерализованного тика или синдрома Туретта. Barkley R. A. et al. Side effects of methylphenidate in children with attention deficit hyperactiv- ity disorders: A systemic placebo-controlled evaluation. Pediatrics, 86: 184-192, 1990. 10. Какова роль диеты Фейнголда в лечении НКВГ? В начале 1970-х гг. д-р Бенджамин Фейнголд (Benjamin Feingold) предположил, что причиной гиперактивности детей является употребление с пищей химических соединений с низким молекулярным весом, таких как салицилаты, искусственные ароматизаторы и красители, используемые в пищевой промышленности. Фейн- голд рекомендовал назначать детям с НКВГ диету, не содержащую вышеперечис-
62 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ ленных компонентов. Он утверждал, что состояние почти 50 % больных детей, придерживавшихся предписанной им диеты, улучшилось. Однако подобные ре- зультаты были получены при проведении лишь нескольких контрольных исследо- ваний. 11. Влияет ли сахар на гиперактивность детей? В двойном “слепом” исследовании, в ходе которого испытуемые получали в большом количестве сахарозу или аспартам (нутрасвит), не выявлены ни отклонения в пове- дении, ни снижение познавательной способности. Wolraich М. L. et al. Effect of sugar on behavior or cognition in children. JAMA, 274: 1617— 1621,1995. 12. Существуют ли доказательства того, что в основе НКВГ лежат органические изменения? Таковые весьма неубедительны, но получены некоторые данные, позволяющие пред- полагать наличие органических изменений у больных НКВГ. 1. В ходе исследований церебрального кровотока с применением изотопа ксенона выявлено снижение кровотока в стриальной и задней перивентрикулярной зонах, который усиливается в этих участках при приеме метилфенидата. 2. При позитронно-эмиссионной томографии у родителей детей с НКВГ опреде- ляется нарушение метаболизма глюкозы в левой фронтальной и левой париетальной зонах. 3. Поскольку метилфенидат является агонистом норадреналина и дофамина, мож- но предположить, что эти медиаторы играют роль в развитии НКВГ. 13. Сохраняется ли у взрослого симптоматика НКВГ, диагностированной в детс- ком возрасте? Приблизительно у 70 % из тех, у кого НКВГ была диагностирована в детском возрасте, симптоматика сохраняется в подростковом, а почти у 30 % — и в зрелом возрасте. В подростковом возрасте у 25-50 % пациентов с НКВГ отмечается анти- социальное поведение. Среди взрослых пациентов с НКВГ у 20-30 % развивается симптоматика антисоциальной психопатии; данный показатель в этом случае в 5- 10 раз выше, чем аналогичный в контрольной группе. Лица, страдающие антисоци- альной психопатией, принадлежат к группе высокого риска по развитию крими- нального поведения и токсикомании. Те же, у кого сохраняется симптоматика НКВГ, но отсутствуют проявления антисоциальной психопатии и не возникает вы- раженных функциональных расстройств на работе, могут добиться больших про- фессиональных успехов. Klein R. G., Mannezza S. Long-term outcome of hyperactive children: A review. J. Am. Acad. Child Adolesc. Psych., 30: 383-387, 1991. ПОВЕДЕНЧЕСКИЕ ПРОБЛЕМЫ 14. Какие поведенческие проблемы наиболее широко распространены среди де- тей? 1. Проблемы, связанные с удовлетворением ежедневных потребностей (отказ от приема пищи, нарушение сна, проблемы с посещением туалета). 2. Агрессивно-резистентное поведение (вспышки гнева, агрессивность по отноше- нию к сверстникам).
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 63 3. Проблемы, связанные с необходимостью отрыва ребенка от привычного ощуще- ния (расстройство, обусловленное разлукой; страхи, застенчивость). 4. Гиперактивность. 5. Вредные привычки (сосание большого пальца, подергивание головой, обгрыза- ние ногтей, мастурбация). 6. Проблемы, связанные с учебой в школе. Chamberlin R. W. Prevention of behavioral problems in young children. Pediatr. Clin. North Am., 31:332,1984. 15. В каком возрасте использование транзиторных предметов (типа одеяла, уку- тываясь в которое с головой, ребенок чувствует себя защищенным) определя- ется как отклонение от нормы? Применение транзиторных (временно используемых) предметов детьми зависит от их возраста и культурных особенностей семьи. Частота прибегания к предметам по- добного рода максимальна среди детей первого-второго года жизни и постепенно уменьшается в дошкольном возрасте. Несмотря на то что большинство детей школь- ного возраста не обращаются к таким предметам в течение дня, по данным исследова- ния 900 пациентов 7-летнего возраста, проведенного в Новой Зеландии, у 13 % детей наблюдалось такое поведение во время засыпания и ночного сна. 16. Имеется ли связь между полученными в прошлом травмами и привычкой дер- гать головой у детей? Хотя привычка дергать головой распространена довольно широко (у 5-15 % здо- ровых детей), она редко является следствием травм. Травмы особенно часто полу- чают дети, страдающие аутизмом и имеющие нарушения развития. У них описы- ваемая привычка встречается часто. Здоровые дети иногда веселятся после того, как специально ударятся головой о какой-либо предмет. Такая “особого рода ак- тивность” постепенно сходит на нет к 4-летнему возрасту, но ее признаки могут вновь непроизвольно возникать в стрессовой ситуации, например во время сдачи экзаменов. 17. Чем отличается “синий” приступ задержки дыхания от “белого”? В действительности эти два состояния имеют гораздо больше сходств, чем разли- чий. Такие приступы, сопровождающиеся потерей сознания, наблюдаются в основ- ном у детей в возрасте от 6 мес до 4 лет, причем пик приходится на период между полутора и тремя годами. Наиболее часто встречается синий, или цианотический, припадок. Ребенок издает пронзительный крик, который провоцируется физичес- ким или эмоциональным расстройством, гневной реакцией на раздражитель или чувством глубокого разочарования. Затем происходит внезапная остановка дыха- ния, вслед за которой развиваются цианоз, опистотонус, появляется ригидность мышц, а чуть позже утрачивается способность издавать звуки. Могут также иметь место конвульсивные подергивания мышц. Продолжительность припадка колеб- лется от 10 с до 1 мин. Затем может наступить короткий период сонливости. Белый, или бледный, припадок отличается от синего только цветом кожных покровов боль- ного. При обследовании у детей с белыми припадками в анамнезе определяется по- вышенная чувствительность к вагусной стимуляции. Гиперчувствительность пара- симпатической системы может вызывать снижение частоты сердечных сокращений, уменьшение сердечного выброса, гипотонию, что в свою очередь приводит к по- бледнению кожных покровов.
64 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 18. В каких случаях следует подозревать эпилептический припадок, а не приступ задержки дыхания? 1. Провоцирующий раздражитель минимален или отсутствует. 2. В анамнезе отсутствуют случаи внезапного крика или задержки дыхания или таких случаев лишь несколько. 3. Продолжительность приступа более 1 мин. 4. Период сонливости после приступа более 10 мин. 5. Во время приступа наблюдаются конвульсивные движения, после приступа раз- вивается цианоз. 6. Приступ происходит у ребенка младше 6 мес или старше 4 лет. 19. Действительно ли привычка сосать большой палец зависит от расовой принад- лежности и культурного окружения ребенка? Да. В ходе ряда исследований было выявлено, что 45 % американских детей в возрас- те младше 4 лет сосут большой палец (мальчиков, имеющих такую привычку, оказа- лось столько же, сколько девочек). То же самое делают 30 % детей в Швеции, 17 % детей в Индии и только 1 % эскимосских детей. Это можно объяснить тем, что эски- мосы носят своих детей за спиной и при этом дают им в руки бутылочку с молоком. Таким образом, у эскимосских детей отпадает потребность в сосании большого паль- ца. В большинстве случаев дети самостоятельно перестают сосать большой палец к 4-летнему возрасту. Curzon М. Е. Dental implications of thumb sucking. Pediatrics, 54: 196,1974. 20. Как отучить ребенка от привычки сосать большой палец? Если сосание большого пальца продолжается по достижении ребенком 4-5-летнего возраста (или начала прорезывания первых коренных зубов), следует принять соот- ветствующие меры. Обычно многократно наносят на большой палец ребенка веще- ства, имеющие неприятный вкус, а также поощряют ребенка, когда он не сосет палец. Не рекомендуется применять окклюзионные зубные приспособления. Если ребенок продолжает сосать палец после прорезывания коренных зубов, у него может сформи- роваться неправильный прикус. 21. Какой диагноз наиболее вероятен у 10-месячного ребенка, который часто по- перхивается? Редко встречающийся синдром руминации (“жевания жвачки”) характеризуется ре- гургитацией и повторным проглатыванием съеденной пищи. Как правило, этот синд- ром наблюдается у детей в возрасте от 2 до 12 мес, причем поперхивание начинается после кормления. Отмечено, что, оставаясь одни, дети могут поперхиваться соб- ственным языком или пальцами. Напряженная ситуация в семье также играет нема- ловажную роль. Если в ходе обследования выясняется, что причина поперхивания не связана с патологией желудочно-кишечного тракта, необходимо постараться улуч- шить взаимоотношения в семье и принять противорефлюксные меры (частое дроб- ное кормление ребенка). 22. С какого возраста рекомендуется приучать ребенка к пользованию горшком? Как только ребенок будет физически и эмоционально готов к этому. Физические предпосылки к осуществлению контроля над процессом опорожнения мочевого пу- зыря и кишечника появляются у ребенка между первым и третьим годами жизни.
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 65 Эмоциональная готовность ребенка во многом зависит от его темперамента, пози- ции родителей и взаимоотношений “родители-ребенок”. В возрасте 2-3 лет малы- ша следует приучать самостоятельно пользоваться детским стульчаком. Большин- ство детей к 3,5 годам начинают контролировать акты мочеиспускания и дефекации. 23. Кто раньше приучается к пользованию горшком, мальчики или девочки? Согласно средним статистическим данным, девочки. Что касается других этапов раз- вития на первых годах жизни, то между ростом и развитием мальчиков и девочек (например временем формирования навыков ходьбы или бега, структурой сна, вер- бальными способностями) различий нет, исключение составляет более быстрое раз- витие костной системы у девочек. 24. В каких случаях мастурбация у детей рассматривается как патология? Мастурбация, или ритмичная манипуляция собственными половыми органами, счи- тается нормальным проявлением сексуального развития. Однако в некоторых случа- ях мастурбация у детей может служить признаком преждевременной сексуальной озабоченности, нарушений ЦНС или психического расстройства. “Ненормальная” мастурбация у детей старше 5 или 6 лет должна вызывать особое беспокойство у ро- дителей и врача. В НОРМЕ НЕОБХОДИМО ДИНАМИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ Редко Дискретный, частный характер случаев Не вызывает ббльшего интереса, чем активность другого рода или игры Местные и общие симптомы отсутствуют Только наружная стимуляция гениталий Часто, компульсивно Не зависит от окружающей обстановки Часто интересует ребенка больше, чем активность другого рода или игры Дискомфорт в области гениталий, раздражительность, изменение общего состояния Пенетрация в отверстия гениталий, эксцентричные поступки или ритуалы Из: Haka-lkse К., Mian М. Sexuality in children. Pediatr. Rev., 14: 402, 1993; с разрешения. 25. Когда у детей наблюдается беспричинный смех? Патологический смех — это смех без адекватного стимула, не соответствующий окружающей обстановке и не сопровождающийся эмоциональными проявления- ми. К возможным причинам такого смеха относятся: синдром Ангельмана (Angelman), “смешливая” эпилепсия, болезнь Вильсона (Wilson), употребление психостимуляторов (например галлюциногенов, алкоголя, бензодиазепинов, за- киси азота). Nirenberg S. A. Normal and pathologic laughter in children. Clin. Pediatr., 30: 630-632, 1991. КРАНИАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ 26. Сколько родничков насчитывается у ребенка при рождении? У ребенка при рождении имеется 6 родничков (2 переднелатеральных, 2 заднелате- ральных, 1 передний [большой родничок] и 1 задний [малый родничок]). Обычно только 2 родничка (большой и малый) могут быть пропальпированы при физикаль- ном обследовании. 3 Зак 4054
66 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ Верхний Задний Череп новорожденного; показаны основные швы и роднички. (Из: Silverman F. N., Kuhn J. Р. (eds). Caffey’s Pediatric X-ray Diagnosis, 9th ed. St. Louis, Mosby, 1993, 5; с разрешения.) 27. Когда закрывается большой родничок? Обычно между 10 и 14 мес после рождения. Однако большой родничок может уже не пальпироваться к 3 мес жизни или оставаться открытым до 18 мес. 28. Каковы возможные причины раннего или позднего закрытия родничка? Причины раннего закрытия: микроцефалия, высокое соотношение кальций/вита- мин D в крови матери во время беременности, краниосиностоз, гипертиреоидизм; в ряде случаев раннее закрытие родничка может рассматриваться как вариант нормы. Причины позднего закрытия: Нарушения формирования скелета: ахондроплазия; аминоптерининдуцированный синдром; синдром Альперта (Alpert); клеидо-краниальный дизостоз; гипофосфатазия; синдром Кенни (Кеппу); незавершенный остеогенез; пикнодизостоз; рахит, обусловленный дефицитом витамина D. Хромосомные аномалии: синдром Дауна; синдром трисомии по 13 паре хромосом; синдром трисомии по 18 паре хромосом; синдром недостаточного питания; прогерия; синдром внутриутробного инфицирования плода вирусом краснухи; синдром Рассела-Сильвера (Russell-Silver); Другие причины: атиреоидный гипотиреоидизм; синдром Халлерманна-Стрейффа (Hallermann-Streiff).
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 67 29. При каких патологических состояниях размер большого родничка превышает норму? Площадь родничка можно подсчитать по формуле: (длина + ширина) : 2, где длина — это переднезадний размер родничка, а ширина — его поперечный размер. Хотя в нор- ме размеры большого родничка значительно варьируются, знание верхних границ нормы помогает в распознавании патологических состояний, характерной особенно- стью которых является увеличение размеров большого родничка (это такие патоло- гии как гипотиреоидизм, гипофосфатазия, дисплазия скелета, повышенное внутри- черепное давление). Следует отметить, что в норме площадь малого родничка у 97 % доношенных новорожденных не превышает 1 см2. Средний размер большого родничка ± 2 SD в течение первых двух лет жизни. После периода ново- рожденное™ данные представлены с 3-месячными интервалами, с указанием числа обследован- ных детей в каждой группе. (Из: PopichG. A., Smith D.W. Fontanels: Range of normal size. J. Pediatr., 80: 749, 1982; с разрешения.) 30. Назовите типы первичного краниосиностоза. Краниосиностоз — это преждевременное закрытие одного или всех швов черепа, при- водящее к их бугрообразному утолщению, к асимметричному росту и деформации черепа. Преждевременное закрытие стреловидного шва приводит к скафоцефалии или долихоцефалии, венечного шва — к брахицефалии, одностороннее закрытие ве- нечного или затылочного шва — к плагиоцефалии, а лобного шва — к тригоноцефа- лии. При преждевременном закрытии нескольких швов череп может принимать фор- му башни (оксицефалия или акроцефалия). Нормоцефалия Долихоцефалия Тригоноцефалия Плагиоцефалия Плагиоцефалия Брахицефалия Из: Gorlin R. J. Craniofacial defects. In: Osky F. A. etal. (eds). Principles and Practice of Pediatrics, 2nd ed. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1994, 508; с разрешения.
68 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 31. Какой из типов первичного краниосиностоза наиболее широко распространен? Чаще всего встречается преждевременное закрытие стреловидного шва (60 %). Преждевременное закрытие венечного шва наблюдается в 20 % случаев. 32. Каковы причины краниосиностоза? Этиомология изолированного краниосиностоза в большинстве случаев неизвестна. Первичный краниосиностоз может рассматриваться в рамках краниофациальных синд- ромов, таких как синдром Альперта, Крузона (Crouzon), Карпентера (Carpenter). При- чиной вторичного краниосиностоза могут стать нарушение обмена кальция и фосфора (например гипофосфатазия, рахит), гематологические заболевания (талассемия), муко- полисахаридозы и гипертиреоидизм. Замедление темпов роста мозга, наблюдающееся, например, при микроцефалии, также спрособно привести к развитию краниосиностоза. 33. При каком из синдромов, включающим в себя краниосиностоз, постоянным признаком является экзофтальм? Синдром Крузона (черепно-лицевой дизостоз). При синдроме Крузона преждевре- менное закрытие швов черепа сочетается с недоразвитием верхней челюсти и умень- шением орбитального пространства. Это приводит к развитию экзофтальма, гипер- телоризма, косоглазия и конъюнктивита. 34. При каких состояниях может наблюдаться размягчение костей черепа? • Клеидо-краниальный дизостоз. • Краниотабес. • Лакунарный череп (сочетается со spina bifida и выраженными аномалиями развития ЦНС). • Несовершенный остеогенез. • Наличие множества вормиевых костей (сочетается с гипотиреоидизмом, гипо- фосфатазией, хронической гидроцефалией). • Рахит. 35. Что такое краниотабес? При краниотабесе размягченные и истонченные кости черепа прогибаются при на- давливании, а затем самостоятельно восстанавливают исходную форму (подобно мячику для игры в пинг-понг). Проявления краниотабеса особенно наглядны в области лобной и теменных костей. Причиной его развития могут стать гипервита- миноз А, сифилис, гидроцефалия; в раннем детском возрасте — часто бывает обус- ловлен рахитом. У детей первых трех месяцев жизни краниотабес рассматривается как вариант нормы. 36. Какое визуализирующее исследование предпочтительнее использовать при микроцефалии: компьютерную томографию или ядерно-магнитный резонанс? Ядерно-магнитный резонанс позволяет: 1. Дифференцировать серое и белое вещество головного мозга. 2. Выявлять нарушения миграции нейронов, патологические изменения в области извилин, а также нарушения циркуляции жидкости в полостях мозга. 3. Определять характер отложения миелина, а также характер демиелинизации. 4. Получать представление о детальной структуре базальных ганглиев, ствола мозга и мозжечка. DeMyer W. Microcephaly, micrencephaly, megalocephaly and megalencephaly. In: Swaiman K. (ed.). Pediatric Neurology. St. Louis, Mosby-Year Book, 1994, 205-218.
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 69 37. Какие данные анамнеза и физикального обследования (в дополнение к тако- вым при измерении окружности головы) позволяют заподозрить развитие мик- роцефалии? • Окружность грудной клетки больше окружности головы у детей старше 6 мес (исключение составляют дети с выраженным ожирением). • Задержка темпов развития ребенка. • Неврологические нарушения (эпилептические припадки, склонность к мы- шечным спазмам). • Сильно скошенный кзади лоб (наблюдается при семейной микроцефалии). • Сглаженность затылочной кости, не связанная с прохождением через родовые пути матери в определенной позиции. • Раннее закрытие большого родничка. • Значительно выступающие линии швов. Мое Р. G., Seay A. R. Neurologic and muscular disorders. In: Hay W. W. et al. (eds). Current Pediatric Diagnosis and Treatment, 12th ed. Norwalk, Appleton & Lange, 1995, 750. 38. Каковы три основные причины макроцефалии? 1. Повышение внутричерепного давления, обусловленное расширением желудоч- ков (например прогрессирующая гидроцефалия различной этиологии), субдураль- ным скоплением жидкости, ростом внутричерепных опухолей, а также ростом псевдо- опухолей мозга различной природы. 2. Утолщение костей черепа при дисплазии костей черепа и скелета (например при “мраморной болезни”), различных анемиях. 3. Мегалоэнцефалия (увеличение размеров мозга): семейная, развивающаяся в рамках различных синдромов (например синдрома Сотоса [Sotos]), при болезнях накопления, лейкодистрофии, нейрокожных расстройствах (например при нейро- фиброматозе). ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ И ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ФОРМИРОВАНИЯ ЗУБОВ 39. Когда прорезываются молочные и постоянные зубы? Сначала, как правило, прорезываются молочные зубы нижней челюсти. Централь- ные резцы прорезываются к 5-7 мес жизни, затем прорезывается приблизительно по 1 зубу в месяц, и так до 23-30 мес. К этому сроку у ребенка должно быть 20 молочных зубов (последними прорезываются вторые моляры). У взрослого человека 32 посто- янных зуба. Первые постоянные зубы (центральные резцы) прорезываются в возра- сте 5-7 лет, а последние (третьи моляры) — к 17-22 годам. 40. Каково значение натальных зубов? Хотя первые молочные зубы прорезываются к 6-12 мес жизни, бывают случаи, когда ребенок рождается с уже прорезавшимися зубами (натальные зубы) или прорезыва- ние зубов происходит в первые 30 дней жизни (неонатальные зубы). В результате достаточно большого количества рентгенологических исследований было установ- лено, что 95 % натальных зубов — это преждевременно прорезавшиеся молочные рез- цы, а 5 % — это так называемые сверхкомплектные зубы. Зубы с острым краем, посто- янно травмирующие язык, а также шатающиеся зубы подлежат удалению. Нарушения формирования зубного ряда чаще наблюдаются у девочек (1 : 2000-
70 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 3500). Как правило, это наследственные аномалии, не приносящие вреда здоровью ребенка. Однако следует иметь в виду, что появление натальных зубов может быть связано с генетическими синдромами, такими как синдром Эллиса-ван Кревельда (Ellis-van Creveld) и синдром Халлерманна-Стрейффа. 41. Как часто встречается врожденное отсутствие зубов? Врожденное отсутствие молочных зубов наблюдается крайне редко. Примерно у 25 % людей отмечается отсутствие одного или нескольких третьих моляров, а у 5 % — отсутствие других постоянных зубов (в большинстве случаев отсутствуют верхний латеральный резец и/или второй нижний малый коренной зуб). Abrams R. В., Mueller W. A. Oral medicine and dentistry. In: Hay W. W. et al. (eds). Current Pediatric Diagnosis and Treatment, 12th ed. Norwalk, Appleton & Lange, 1995, 447. 42. Что такое мезиодент? Так называются штифтоподобные сверхкомплектные мелкие зубы, которые чаще всего располагаются между верхними центральными резцами. Такие зубы встреча- ются у 5 % людей. Сверхкомплектные зубы мешают прорезыванию постоянных рез- цов, поэтому их нужно удалять. 43. Каков комплект 32-х постоянных зубов? Верхние и нижние центральные резцы, латеральные резцы, клыки, первые малые ко- ренные, вторые малые коренные, первые большие коренные, вторые большие корен- ные, третьи большие коренные зубы. 44. Что такое ранула? Это ретенционная киста, заполненная муцином, обычно синеватого цвета, безбо- лезненная, мягкой консистенции, располагающаяся справа или слева под языком. В большинстве случаев такие кисты претерпевают обратное развитие. Если рану- ла имеет большие размеры, хирург производит марсупилизацию железы. В случае рецидива может возникнуть необходимость в повторном хирургическом вмеша- тельстве. 45. Каковы причины изменения цвета зубов? ЦВЕТ ПРИЧИНА ЦВЕТ ПРИЧИНА Изменение цвета всех зубов Синевато- Нарушение дентино- коричневый образования Желтый Нарушение образова- ния зубной эмали Прием тетрациклина Красновато- Порфирия коричневый Флюороз Синий/синевато- Резус-несовмести- зеленый мость Коричневый Прием тетрациклина Серый Прием тетрациклина Локальное изменение цвета Желтый Травма Инфицирование хромогенными бактериями Серый Травма Черный/черновато- Травма коричневый Прием жидких препаратов железа per os Курение или жевание табака Употребление чая и некоторых других продуктов Инфицирование хромогенными бактериями Розовый Внутривенная резорбция тканей зуба Из: Kula К. Dental problems. In: Oski F. A. et al. (eds). Principles and Practice of Pediatrics, 2th ed. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1994, 864; с разрешения.
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 71 46. Где располагаются гранулы Эпштейна? Гранулы Эпштейна (Epstein) представляют собой кисты, содержащие кератин. Эти часто встречающиеся у новорожденных белые, поверхностно расположенные, под- вижные образования, обычно парные, располагаются в заднесредней части твердого нёба. Гранулы не увеличиваются в размерах, никак не проявляются и обычно претер- певают обратное развитие в течение нескольких недель. 47. Каким образом фтористые соединения уменьшают вероятность развития ка- риеса? 1. При чистке зубов фтористые соединения, входящие в состав зубной пасты, ока- зывают местное действие, способствуя реминерализации эмали. 2. Ферментативные системы бактерий превращают сахар в кислоту, и это играет главную роль в развитии кариеса. Фтористые соединения оказывают ингибирующее действие на этот процесс. 3. В период формирования зубов фтористые соединения включаются в кристаллы гидроксиапатита эмали. Это снижает растворимость эмали и препятствует развитию эрозий. 48. Как лучше давать детям фторсодержащие добавки: с пищей или без таковой? У маленьких детей абсорбция соединений фтора, принятых во время еды, снижается на 30-40 %. Поэтому рекомендуется давать детям фторсодержащие добавки на “го- лодный” желудок. 49. В течение какого срока следует давать детям фторсодержащие добавки? Фторсодержащие добавки ребенок должен получать до 14-16 лет, т. е. до момента за- вершения процесса кальцификации коронок всех третьих больших коренных зубов. 50. Насколько эффективно использование дентальных покрытий для профилакти- ки кариеса? При нанесении дентального покрытия риск развития кариеса снижается на 80 %. Протективное действие фторсодержащих соединений направлено главным образом на гладкую поверхность зуба, в то время как дентальные покрытия (наиболее широ- ко используются бисфенол А и глицидила метакрилат) защищают зубную эмаль в области углублений и фиссур, которых особенно много на поверхности задних зубов. Дентальные покрытия можно наносить через каждые два года. Это эффективный профилактический стоматологический метод, который, к сожалению, используется в настоящее время недостаточно широко. 51. У каких детей наиболее часто развивается периодонтит? В состав периодонта входят: десна, альвеолярный отросток и периодонтальная связ- ка, которая соединяет два упомянутых образования. Периодонтит характеризуется триадой симптомов: гипертрофией десны, потерей зубов (вызванной уменьшением плотности альвеолярного отростка) и наличием гнойного экссудата. У детей это за- болевание встречается крайне редко, хотя отмечаются случаи развития периодонтита у подростков, не соблюдающих правила ухода за полостью рта. Ювенильный перио- донтит — это заболевание, связанное с быстрым разрежением альвеолярного отрост- ка вследствие заселения периодонтального пространства патогенными бактериями. В основном заболевание встречается у детей с нарушением функции нейтрофилов (такое нарушение характерно, например, для синдрома Чедиака-Хигаси [ Chediak- Higashi], циклической нейтропении).
72 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 52. Как часто у детей развивается гингивит? Гингивит — чрезвычайно распространенное заболевание, от которого в разном возрасте страдают почти 50 % детей. Для гингивита болезненность десен не харак- терна, однако десны становятся синевато-красного цвета, опухают и легко кровото- чат. Причина: размножение бактерий в налете, скапливающемся между зубами. Лечение: тщательный уход за полостью рта, ежедневное очищение межзубных про- странств при помощи специальной нити. ОЦЕНКА УРОВНЯ РАЗВИТИЯ 53. Когда исчезают примитивные неонатальные рефлексы? Примитивные рефлексы, или рефлексы развития, в норме присутствуют при рожде- нии и обычно исчезают к 6 мес жизни. К ним относят: рефлекс Моро (Moro), хвата- тельный рефлекс, шейно-корешковый и шейно-тонический рефлексы. Отклонения- ми от нормы считаются асимметричная рефлекторная реакция, отсутствие ожидаемой рефлекторной реакции, чрезмерно продолжительная рефлекторная реак- ция, сохранение примитивного рефлекса после достижения шестимесячного возраста. 54. Какие три примитивных рефлекса, сохраняясь после 4-6 мес жизни, начинают тормозить процессы формирования статических функций (удержание равно- весия) и развития произвольной активности (переворачивание, сидение) у ре- бенка? Рефлекс Моро. Быстрое отклонение головы назад приводит к разгибанию, отведе- нию, а затем приведению верхних конечностей с одновременным сгибанием их во всех суставах. Асимметричный шейно-тонический рефлекс. Если повернуть голову спокойно ле- жащего на спине ребенка, это вызовет разгибание руки и ноги на стороне поворота и сгибание конечностей на стороне, противоположной повороту головы (“поза фехто- вальщика”). Тонико-лабиринтный рефлекс. У ребенка, удерживаемого в положении вентрально- го подвешивания (т. е. в положении на животе, рука поддерживающего находится под туловищем ребенка), приведение подбородка к грудной клетке вызывает повы- шение тонуса мышц-сгибателей плечевого пояса и разгибание конечностей в тазо- бедренных суставах. 55. Какой корректирующий коэффициент следует использовать при оценке разви- тия недоношенного ребенка? Большинство врачей считают, что оценивать развитие недоношенного ребенка следу- ет с учетом степени недоношенности. Однако вопрос о том, как это осуществлять на практике, все еще остается открытым. В целом вполне приемлемым является следую- щий вариант оценки развития недоношенного ребенка первого года жизни: от возрас- та ребенка отнимается срок недоношенности (в мес). Например, оценивать развитие восьмимесячного ребенка, родившегося на 3 мес раньше срока, следует как развитие пятимесячного ребенка. Коррекция оценки развития недоношенного ребенка на вто- ром году жизни немного сложнее. В этом случае от возраста ребенка отнимается по- ловина срока недоношенности (в мес). Например, оценивать развитие восемнадцати- месячного ребенка, родившегося на 2 мес раньше срока, следует как развитие семнадцатимесячного. После второго года жизни развитие недоношенного ребенка оценивается в соответствии с его возрастом, без поправки на недоношенность.
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 73 56. Когда новорожденный ребенок начинает различать вкус пищи? Ребенок способен различать вкус пищи с момента рождения. Новорожденные дети больше любят пить сладкую воду, чем соленую или пресную. 57. Когда появляются рефлекс Ландау (Landau), рефлекс боковой опоры и реф- лекс “парашюта”? Эти позиционные рефлексы появляются к 5-8 мес жизни (ко времени исчезновения многих примитивных рефлексов), когда ребенок начинает совершать осознанные те- лодвижения. Рефлекс Ландау. Находясь в положении вентрального подвешивания, ребенок под- нимает голову выше плоскости тела, прогибается и вытягивает ноги. Обычно этот рефлекс появляется на 3-6 мес жизни и исчезает примерно в годовалом возрасте. Рефлекс боковой опоры. Если сидящего ребенка легко толкнуть в сторону, он вы- ставит руку, чтобы, оперевшись на нее, избежать падения. Как правило, этот рефлекс появляется в семимесячном возрасте. Рефлекс “парашюта”. Если ребенка, удерживаемого за талию в положении спиной вверх, начать опускать на какую-нибудь поверхность, то он выставит руки и ноги, принимая протективную позу. У подавляющего большинства детей этот рефлекс по- является на 7-9 мес жизни. 58. Перечислите основные этапы развития двигательных навыков у ребенка пер- вых двух лет жизни. ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НАВЫКОВ МЕСЯЦЫ Основные примитивные двигательные навыки Удерживает голову, лежа на животе 1-4 Перекладывает предметы из руки в руку 5-7 Сидит без поддержки более 30 с 5-8 Ходит с поддержкой 7-13 Самостоятельно встает 9-16 Самостоятельно ходит 9-17 Поднимается по лестнице с посторонней помощью 12-23 Основные тонкие движения Захватывает рукой предмет 2-4 Дотягивается рукой до предмета 3-5 Перекладывает предметы из руки в руку 5-7 Захватывает предмет между большим и указательным пальцем 9-14 Рисует каракули 12-24 59. Действительно ли поддерживающие приспособления для ранней самостоя- тельной ходьбы ребенка способствуют укреплению его организма и развитию нижних конечностей? В настоящее время нет данных, подтверждающих это предположение. Напротив, из- вестно, что использование таких приспособлений может стать причиной более позд- него начала самостоятельной ходьбы ребенка. Важно отметить, что 35 % детей, у ко- торых используют поддерживающие приспособления для ранней самостоятельной ходьбы, получают различного рода травмы, требующие оказания медицинской помо- щи, а падение ребенка со ступеней лестницы может привести к смертельному исходу. Американская академия педиатрии рекомендовала запретить производство и прода- жу подобных приспособлений. ААР Committee on Injury and Poison Control: Injuries associated with infant walkers. Pediat- rics, 95: 778-780,1995.
74 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 60. Какие особенности поведения ребенка первого года жизни вызывают подозре- ние на возможное наличие у него дефекта познавательных способностей? Слабая ответная реакция на прикосновение, неадекватный зрительный контакт во время кормления, снижение самопроизвольной активности, замедленная реакция на голос, раздражительность, вялость ребенка при кормлении. Особенно насторажива- ет появление изменений в поведении ребенка при наличии признаков недоношеннос- ти или склонности к судорогам. Crocker А. С., Nelson R. Р. Major handicapping conditions. In: Levine M. D. et al. (eds). Deve- lopmental-Behavioral Pediatrics. Philadelphia, W. B. Saunders, 1983, 760. 61. Какова прогностическая ценность стандартных скрининговых тестов, исполь- зуемых для определения уровня развития ребенка? В целом прогностическая ценность стандартных тестов для определения уровня раз- вития ребенка невелика. Однако замечено, что дети с коэффициентом развития (воз- раст по уровню развития/хронологический возраст) < 0,5, как правило, отстают в развитии, в то время как дети с коэффициентом развития > 0,5 развиваются более гармонично. Для определения уровня развития детей наиболее широко используется Денверский скрининговый тест. По результатам тестирования уровень развития ребенка оцени- вается как нормальный, пограничный или сниженный. Первоначальная версия этого теста была подвергнута критике из-за низкой чувствительности при выявлении на- рушений развития. Недавно тест был переработан и получил название Денвер II. Он стал более чувствителен, но снизился уровень его специфичности. 62. В каком возрасте дети учатся перерисовывать геометрические фигуры? Умение ребенка точно перерисовывать образцы геометрических фигур (так называе- мые образцы фигур Гезелля [Gesell]) отражает его способность к визуальному вос- приятию и совершеннию тонких движений. Сначала ребенку показывают фигуру, а затем просят ее перерисовать. Успешное выполнение этой задачи коррелирует со способностью ребенка решать стандартные проблемы, соответствующие его возрас- ту. Трудности, возникшие при выполнении поставленной задачи, могут свидетель- ствовать о наличии у ребенка нарушений зрения, способности концентрировать вни- мание или способности контролировать нервно-мышечную деятельность. Ребенок должен уметь перерисовать: 3 года — круг; 4 года — крест; 4,5 года — квадрат; 5 лет — треугольник; 6 лет — горизонтально расположенный ромб; 7 лет — вертикально расположенный ромб; 8 лет — символ “Красный крест”; 9 лет — цилиндр; 11 лет — куб. 63. К какому возрасту ребенок должен научиться застегивать пуговицы на одежде? К трехлетнему возрасту примерно 50 % детей уже умеют самостоятельно застегивать пуговицы на одежде, а к четырехлетнему возрасту это могут делать 90 % детей. В на- ши дни, когда повсеместно распространены детские конструкторы, важно удостове- риться, что ребенок имел возможность с ним заниматься. Если ребенок к четырехлет-
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 75 нему возрасту не в состоянии самостоятельно застегивать пуговицы, то это признак задержки развития тонких двигательных навыков. 64. Какое значение имеет тест рисования человека (тест Гудинаф-Харриса [Goodenough-Harris])? Тест рисования человека является скрининговым и используется для оценки спо- собности ребенка к познанию, его интеллекта, визуального восприятия и визуаль- но-двигательной интеграции. Ребенка просят нарисовать человека, при этом по од- ному очку начисляется за каждую часть тела человека (парные части тела, например ноги, считаются одной частью). Обычно дети в возрасте 4 3/4 года рисуют человека с 3 частями тела, а большинство детей в возрасте 5 */4 года рисуют челове- ка с 6 частями тела. 65. Какие восемь противоречий выделяет Эриксон (Erikson) в психосоциальном развитии человека? 1. Доверие против недоверия (грудной возраст). 2. Самостоятельность против стыда и сомнения (раннее детство). 3. Инициатива против вины (раннее детство). 4. Усердие против комплекса неполноценности (школьный возраст). 5. Индивидуальность против смущения (подростковый возраст). 6. Интимные отношения против уединения (молодость). 7. Деятельность против бездействия (зрелый возраст). 8. Целостное восприятие мира против отчаяния (пожилой возраст). Эриксон полагал, что психологическое развитие человека включает в себя этапы воз- никновения противоречий, их преодоления и состояния равновесия. Erikson Е. Childhood and Society. New York, W. W. Norton, 1950. 66. Чем отличается развитие близнецов от развития других детей? На первом году жизни у близнецов отмечается значительная задержка речевого и моторного развития. Причиной этого является не отсутствие потенциальной стиму- ляции, а относительная недостаточность индивидуальной стимуляции. Обычно дети, живущие в одной семье и имеющие небольшую разницу в возрасте, медленнее приобретают речевые навыки. Близнецов со значительной задержкой речевого раз- вития или общающихся друг с другом преимущественно на “языке близнецов” (язык, который понимают только сами близнецы) можно временно разлучить с целью про- ведения с ними индивидуальной работы. Groothius J. R. Twins and twin families. Clin. Perinatol., 12: 467-468, 1985. 67. В каком возрасте ребенок начинает пользоваться преимущественно одной рукой? Обычно это происходит в возрасте 18-24 мес, а к 5-летнему возрасту у ребенка фор- мируется доминанта приоритетной руки. Если ребенок начинает пользоваться пре- имущественно одной рукой на первом году жизни, это может служить ранним при- знаком церебрального паралича, при котором резко ограничена возможность пользоваться второй (пораженной) рукой. 68. Какой процент всех детей является левшами? По данным различных исследований — от 7 до 10 %. Однако среди недоношенных де- тей без признаков церебрального паралича левши составляют 20-25 %. Предполага-
76 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ лось, что увеличение числа левшей в этой группе связано с предшествующим повреж- дением головного мозга, но исследования, проведенные в группе детей с односторон- ним внутрижелудочковым кровоизлиянием, показали отсутствие связи между по- вреждением головного мозга и леворукостью. Замечено, что среди таких видов животных, как мыши, собаки и кошки, с равной частотой встречаются как особи с доминированием правых конечностей, так и особи с доминированием левых конеч- ностей. Marlow N. et al. Laterality and prematurity. Arch. Dis. Child, 64: 1713-1716, 1989. 69. Почему в детстве Джордж Буш и Билл Клинтон чаще других детей попадали в приемное отделение больницы? Они оба левши. Леворукость, как было показано, является фактором риска случай- ного травматизма. Другие данные говорят в пользу связи леворукости с нарушения- ми развития (например с дислексией, заиканием, задержкой психического развития, аутизмом) и иммунной патологией (атопическим дерматитом, аутоиммунными забо- леваниями, аллергическим ринитом, астмой). Graham С. J. et al. Left-handedness as a risk factor for unintentional injury in children. Pediat- rics, 92:823-826,1993. РАЗВИТИЕ РЕЧИ И РЕЧЕВЫЕ РАССТРОЙСТВА 70. Какое первое слово обычно произносит ребенок: “мама” или “папа”? Между 10-м и 15-м месяцами жизни большинство детей начинают произносить пер- вые слова. Как правило, эти слова состоят из одинаковых несложных слогов, напри- мер “папа”, “баба” или “мама”. Обычно первое слово ребенка — это слово “папа”. 71. Каковы основные этапы и сроки развития экспрессивной и рецептивной функ- ций языка? Экспрессивная функция Улыбка — 2 мес Лепет — 6 мес Папа/мама (неосознанно) — 8 мес Папа/мама (осознанно) — 10 мес Первое слово — 11 мес 4-6 слов — 16 мес Фразы из двух слов — 21 мес Многословные фразы — 3 года Рецептивная функция Реагирует на голос — 1 мес Ориентируется на голос — 4 мес Понимает слово “нет” — 9 мес Реагирует жестом на одноступенчатые команды — 12 мес Знает одну часть тела — 18 мес Выполняет двухступенчатые команды — 24 мес Выполняет последовательные команды — 3 года 72. Как в норме развивается речевая функция? Ранняя вокализация (1-4 мес). Гласные и согласные звуки формируются в задней части ротовой полости, эти звуки похожи на воркование и бульканье воды. Лепет (3-15 мес). Лепет состоит из произносимых ребенком чистых гласных и со- гласных звуков разной тональности. Когда ребенок начнет подражать интонациям окружающих его людей и повторять произносимые ими звуки, то звуки, из которых состоит его лепет, будут напоминать последовательность звуков в предложении. Это как бы своеобразный детский жаргон. Становление речи (18-50 мес). В отличие от лепета, состоящего из практически бес- конечного числа последовательных комбинаций звуков, речь состоит из ограничен- ного числа звуков и их комбинаций.
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 77 Стабилизация артикуляции (50-80 мес). Здоровые дети могут неправильно произ- носить такие звуки, как С, Ш, 3, Ч, а также искажать звуки Л и Р. 73. Лепечут ли глухие дети? Да. Глухие дети и дети с нормальным слухом начинают лепетать в одно и то же время, но у глухих детей лепет не переходит в речь. 74. В каком возрасте речь ребенка становится понятной? С каждым годом речь ребенка становится понятнее на 25 %. В годовалом возрасте речь ребенка понятна на 25 %, в 2 года — на 50 %, в 3 года — на 75 %, в 4 года — на 100 %. Если речь ребенка долгое время остается непонятной, следует подумать о бо- лее детальной оценке его языковых навыков. 75. Какие признаки указывают на задержку развития языковых навыков? Угрожающие признаки нарушения речи и задержки развития языковых навыков у детей дошкольного возраста 6 мес 9 мес 12 мес 15 мес 18 мес 2 года После 2 лет 2,5 года 3 года 3,5 года 4 года 5 лет После 5 лет 6 лет — нет реакции или неадекватная реакция на звук или голос — нет реакции на имя — прекращение лепета или лепета не было вообще — не понимает слова “нет” и “бай-бай” и не отвечает на них — не произносит других слов, кроме “мама” и “папа” — не составляет двусловных фраз — все еще использует “детский” жаргон и чрезмерно подражает звукам — речь ребенка непонятна даже членам семьи — не составляет простых предложений — речь ребенка понятна только членам семьи — стойкие артикуляционные ошибки (помимо звуков Р, С, Л, Ш) — испытывает трудности при составлении структурированных предложений — заметное постоянное нарушение плавности речи (заикание) — необычная застенчивость, перестановка слов, сложности с подбором подходящих слов при разговоре После 7 лет — различные речевые ошибки В любом возрасте — такие стойкие изменения, как гипер- или гипоназальность, монотонность произносимых звуков или сиплость голоса Из: Schwartz Е. R. Speech and language disorders. In: Schwartz M. W. etal. (eds). Pediatric Primary Care: A Problem-Oriented Approach, 2nd ed. Chicago, Year Book Medical Publ., 1990, 696; с разрешения. 76. В каких случаях детям следует специально проверять слух? 1. Если родители жалуются на снижение слуха у ребенка (это основной критерий; хотя жалобы родителей и являются одним из наиболее достоверных признаков нару- шения слуха у ребенка, к сожалению, педиатры часто их игнорируют). 2. Если вес ребенка при рождении менее 1500 г. 3. При наличии в семейном анамнезе случаев снижения слуха в детском возрасте. 4. При задержке развития языковых навыков и/или речи. 5. При наличии врожденной перинатальной инфекции в анамнезе (например ци- томегаловирусной инфекции, краснухи, герпеса, токсоплазмоза, сифилиса). 6. При наличии анатомических пороков развития головы и шеи (микротии, микро- гнатии, расщелины нёба). 7. При гипербилирубинемии с уровнем билирубина, превышающим уровень, при котором показано обменное переливание крови.
78 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 8. При наличии менингита бактериальной природы в анамнезе. 9. Если при рождении имела место тяжелая асфиксия. 10. При обнаружении других пороков развития (олигофрении, церебрального па- ралича). Vohr В. R., Maxon А. В. Screening infants for hearing impairment. J. Pediatr., 128:710-714,1996. 77. Что представляют собой тесты ELMS, CLAMS, REEL и PPVT? Early Language Milestone Scale (ELMS), Clinical Linguistic and Auditory Milestone Scale (CLAMS), Bzoch-League Receptive Emergent Language (REEL) Scale и the Peabody Picture Vocabulary Test (PPVT) — это скрининговые тесты, которые прово- дятся при подозрении на задержку развития языковых навыков. Если по результатам одного из этих тестов выявлено отклонение от нормы, необходимо немедленно про- вести аудиологическое исследование и определить уровень развития познаватель- ной функции. При значительной задержке развития языковых навыков требуется дифференциальная диагностика с такими патологическими состояниями, как сни- жение остроты слуха или глухота, олигофрения, аутизм. Coplan J., Gleason J. R. Quantifying language development from birth to 3 years using the Early Language Milestone Scale. Pediatrics, 86: 963-971, 1990. 78. Всем ли новорожденным детям следует проводить скрининговое исследование, направленное на выявление снижения слуха? В 1993 г. Национальным институтом здравоохранения США рекомендовано опреде- лять у всех новорожденных детей остроту слуха при помощи прибора, измеряющего отоакустическую эмиссию. Отоакустическая эмиссия — это отражение от улитки акустического сигнала, поступающего через наружный слуховой проход. При выяв- лении отклонений от нормы показано использование более специфичного метода, суть которого заключается в регистрации: при помощи электродов, наложенных на кожу головы, реакции ствола мозга на звуковое раздражение, характеризующееся широким диапазоном. Рекомендация Национального института здравоохранения США направлена на ран- нюю диагностику нарушения слуха. Частота подобной патологии — 1,5 : 1000. Тести- рование детей, относящихся к группе высокого риска (вопрос 76), позволяет выявить лишь 50 % случаев нарушений слуха. Данная рекомендация была подвергнута кри- тике из-за низкого уровня специфичности скринингового исследования, его недоста- точной прогностической прочности, а также из-за отсутствия научного анализа его экономической рентабельности. Eilers R. Е., Berlin С. Advances in early detection of hearing loss in infants. Curr. Probl. Pediatr., 25: 60-66,1995. 79. В каких случаях регистрируется уплощенная тимпанограмма? Тимпанометрия — это объективный метод, позволяющий оценить эластичность ба- рабанной перепонки и состояние полости среднего уха посредством изменения дав- ления воздуха в наружном слуховом проходе от, примерно, -200 до +400 мм вод. ст. и одновременного измерения энергии отраженного акустического тона (чаще всего имеющего частоту 220 Гц). Нормальная тимпанограмма похожа на перевернутую букву V, пик соответствует давлению воздуха, равному давлению 0 мм вод. ст. Такой вид тимпанограммы указывает на отсутствие функциональных изменений в наруж- ном слуховом проходе, интактность барабанной перепонки и отсутствие избыточно- го количества жидкости в полости среднего уха. Тимпанограмма имеет вид практи-
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 79 чески горизонтальной линии при перфорации барабанной перепонки, застревании тимпанометрического зонда в наружном слуховом проходе, закупорке просвета на- ружного слухового прохода инородным телом или сгустком ушной серы, а также при скоплении большого количества жидкости в полости среднего уха. Hayden G. F., Lambert Р. R. Ear, nose and throat procedures. In: Lohr J. A. (ed.). Pediatric Out- patient Procedures. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1991, 92. 80. При каком состоянии у ребенка, начинающего ходить, отмечается удвоение нёбного язычка и гиперназальная речь? При нёбно-глоточной недостаточности, при которой может иметь место подслизис- тая расщелина нёба. Нёбная занавеска, или мягкое нёбо, во время произнесения зву- ков или глотания сдвигается кзади, тем самым отгораживая ротоглотку от носоглотки. О нёбно-глоточной недостаточности говорят, когда ротоглотка не полностью отгора- живается от носоглотки, что иногда встречается после устранения расщелины нёба или после аденэктомии (обычно это временное явление). В тяжелых случаях отмеча- ется назофарингеальная регургитация пищи. В менее серьезных случаях единствен- ным проявлением нёбно-глоточной недостаточности может быть гиперназальная речь. При наличии у ребенка удвоения нёбного язычка пальпацию ротовой полости следует проводить с особой осторожностью, так как удвоение нёбного язычка иногда сочетается с подслизистой расщелиной нёба. Более того, у детей с такой патологией часто наблюдается укорочение мягкого нёба, что также может служить причиной нёбно-глоточной недостаточности. 81. В каких случаях детям с врожденным укорочением уздечки языка показана хирургическая коррекция? Врожденное укорочение уздечки языка, или частичная анкилоглоссия,— это укоро- чение или утолщение уздечки языка, приводящее к ограничению его подвижности. Теоретически частичная анкилоглоссия может мешать ребенку сосать грудь, а также препятствовать формированию речевых навыков. Подавляющее большинство детей, практически все те, кто может высунуть кончик языка за наружную линию губ, при- спосабливаются, и в конечном счете подвижность языка у них становится нормаль- ной. Хотя показания для хирургической коррекции точно не определены, считается, что ее следует проводить детям старше 2-4 лет со стойкими нарушениями речи, обусловленными частичной анкилоглоссией. 82. Чем отличаются ускоренная речь и палилалия от заикания? Ускоренная речь настолько быстра, что часто непонятна окружающим. Для нее ха- рактерны повторения и пропуски звуков, слогов и даже целых слов. В отличие от заикания, данное отклонение может исчезнуть, если ребенок сознательно, по совету родителей, будет говорить медленнее. Палилалия — это речь, которая из-за быстрого повторения слов или целых фраз непонятна окружающим. Палилалия может быть связана с такими неврологическими заболеваниями, как псевдобульбарный паралич или синдром Туретта. 83. Что посоветовать родителям, чей ребенок страдает заиканием? Заикание является характерной особенностью речи детей дошкольного возраста. Однако у подавляющего большинства детей заикание исчезает в 5-6-летнем возрасте. Среди дошкольников в группу повышенного риска входят дети, чьи роди- тели сами страдали или страдают заиканием, и дети, у которых стрессовая ситуа- ция, вызывающая тревогу, связана с речью. Ребенка старше 5-6 лет, у которого со-
80 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ храняется заикание, необходимо направить к логопеду для дальнейшего обследова- ния и лечения. Родителям, чей ребенок заикается в возрасте до 5 лет, врач-педиатр рекомендует: 1. Не давать ребенку указаний, как он должен говорить (например не советовать ребенку “говорить помедленнее” или “переводить дыхание”). 2. Разговаривать с ребенком спокойно, на доступном для него языке. 3. Стараться, чтобы ребенок только при необходимости разговаривал с незнако- мыми взрослыми, особенно авторитетными людьми, а также следить за тем, чтобы ребенку не приходилось конкурировать с другими детьми (например сестрами или братьями) за возможность высказаться. 4. Внимательно и терпеливо слушать ребенка, не показывая своего недовольства. 5. Обратиться к специалисту, если через 2-3 мес речь ребенка не станет более плавной. Schwartz Е. R. Speech and language disorders. In: Schwartz M. W. et al. (eds). Pediatric Primary Care: A Problem-Oriented Approach, 2nd ed. Chicago, Year Book Medical Publ., 1990, 699-700. 84. Каковы три главных отличительных признака аутизма? Аутизм — это нарушение развития, для которого характерны отклонения в поведе- нии ребенка. Наблюдаются три главных признака аутизма у детей: 1. Ослабление социальных взаимосвязей. Дети не вступают в визуальный контакт и не проявляют интереса к окружающим. 2. Отсутствие или нарушение развития речи и языковых навыков. 3. Узкий круг интересов и стереотипная или однообразная реакция на объекты. Хотя у большинства детей с аутизмом отмечается задержка психического развития, приблизительно у 25 % из них значение IQ превышает 70. American Psychiatric Association: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th ed. Washington, D.C., APA, 1994. 85. Какие особенности поведения ребенка должны вызывать подозрение на нали- чие у него аутизма? 1. В раннем детском возрасте ребенок избегает визуальных контактов (смотреть “в глаза”). 2. Ребенка гораздо больше интересуют отдельные части человеческого тела (на- пример колени), нежели человек в целом. 3. Ребенок не способен приобретать речевые навыки или делает это весьма стран- ным образом (например при аутизме у детей часто встречается эхолалия — повторе- ние речи другого человека). 4. Ребенок заучивает наизусть телевизионные коммерческие рекламы и выкрики- вает заученные фразы как при общении с кем-либо, так и находясь в одиночестве. 5. Ребенок может в течение долгого времени повторять одни и те же движения и подолгу зачарованно наблюдать за двигающимися объектами (например вращаю- щимся диском, капающей из крана водой). 6. Ребенок с интересом рассматривает мелкие детали или узоры. 7. У ребенка обнаруживаются необычные способности, которые проявляются, на- пример, в том, что он рано начинает узнавать буквы и цифры. 8. Ребенок рано начинает читать, при этом почти не понимая смысла прочитан- ного.
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 81 86. Существуют ли биохимические или неврологические предпосылки для разви- тия аутизма? Выдвинутая ранее гипотеза, согласно которой аутизм является результатом холод- ности родителей по отношению к ребенку, плохого обращения с ребенком, частых отказов ребенку со стороны родителей, в настоящее время признана неверной. Со- гласно современной концепции, в основе аутизма лежат нейрофизиологические из- менения в ЦНС. К сожалению, ни биохимические изменения, ни анатомические от- клонения, приводящие к аутизму, на сегодняшний день не известны. 87. Родители жалуются, что их дочь замкнута, избегает контактов с другими людь- ми, у нее отмечается периодическое дыхание, движения рук нецеленаправлен- ны. О каком заболевании следует думать в данном случае? Такие проявления характерны для синдрома Ретта (Rett). Это нейродегенератив- ное расстройство неизвестной этиологии, встречающееся исключительно у дево- чек. У родившегося без патологии и нормально развивающегося ребенка в возрасте 7-18 мес развитие останавливается, что приводит к тяжелому нарушению познава- тельной функции и утрате способности совершать целенаправленные движения руками. Развиваются глубокое слабоумие, микроцефалия, атаксия, спастические парапарезы, склонность к припадкам, а также атетоз и дыхательные стереотипы. Часто принимаемый за аутизм, синдром Ретта диагностируется на основе специфи- ческих клинических признаков. ОТСТАВАНИЕ УМСТВЕННОГО РАЗВИТИЯ 88. Чем характеризуется отставание умственного развития? Отставание умственного развития характеризуется выраженным снижением интел- лекта ниже среднего уровня в сочетании с ограничением адаптивных возможностей в двух или более из перечисленных областей. • Коммуникативная сфера. • Социальные навыки. • Здоровье и безопасность. • Работа. • Самообслуживание. • Общественная деятельность. • Освоение школьной программы. • Жизнь в семье. • Самоконтроль. • Досуг. Отставание умственного развития проявляется у детей до достижения ими 18-летне- го возраста. American Association on Mental Retardation: Mental Retardation: Definition, Classification, and Systems of Support. Washington, D. C., AAMR, 1992. 89. Как определяется коэффициент умственных способностей (IQ)? Коэффициент умственных способностей представляет собой отношение “умствен- ного” возраста к хронологическому, умноженное на 100. Важно отметить, что этот коэффициент не является статичной величиной и может в широких пределах изме- няться под действием факторов, влияющих на развитие ребенка.
82 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 90. Как оценивается уровень интеллекта по коэффициенту умственных способ- ностей? IQ Уровень интеллекта 130 и выше — очень высокий 120-129 — высокий 110-119 — выше среднего 90-109 — средний 80-89 — нижесреднего 70-79 — пограничный 50-69 — легкая степень отставания умственного развития 35-49 — средняя степень отставания умственного развития 20-34 — тяжелая степень отставания умственного развития менее 20 — глубокое отставание умственного развития 91. Какие признаки свидетельствуют о наличии у ребенка нарушений познаватель- ной функции? У маленьких детей развитие тонких двигательных навыков, и особенно речи, обычно тесно связано с процессом познания. Формирование познавательной функции про- ходит определенные этапы, представленные ниже. В случае значительного отстава- ния при прохождении этих этапов ребенка следует направить на соответствующее тестирование для своевременного выявления этого факта. 2-3 мес — не проявляет особого интереса по отношению к матери; 6-7 мес — не поворачивает голову в сторону упавшего предмета; 8-9 мес — не проявляет интереса, когда с ним пытаются играть в прятки; 12 мес — не ищет спрятанный предмет; 15-18 мес — не проявляет интереса к причинно-следственным играм; 2 года — не разделяет окружающие объекты на категории (например жи- вотные — это одно, машины — это другое); 3 года — не знает своего полного имени; 4 года — не может сказать, какая из двух линий короче, а какая длиннее; 4,5 года — не умеет последовательно считать; 5 лет — не знает названия цвета предметов и букв; 5,5 лет — не знает ни даты своего рождения, ни домашнего адреса. First L. R., Palfrey J. S. The infant or young child with developmental delay. N. Engl. J. Med., 330:478-483,1994. 92. В каких случаях детям с отставанием умственного развития показано исследо- вание черепа при помощи ядерно-магнитного резонанса? Существуют следующие показания: • церебральный паралич или двигательная асимметрия; • изменение размеров или формы черепа; • черепно-лицевая мальформация; • утрата или задержка формирования навыков, появившихся в процессе развития; • множественные соматические аномалии; • нейродермальные аномалии; • припадки; • коэффициент умственных способностей < 50.
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 83 93. Какую из часто встречающихся причин отставания умственного развития мож- но достаточно легко устранить? Недостаток йода в организме беременной женщины приводит к развитию гипотирок- синемии как у самой женщины, так и у плода. На этом фоне у плода нарушается раз- витие головного мозга. Выраженный дефицит йода у людей, проживающих в энде- мичных районах, может стать причиной кретинизма (кретинизм характеризуется глухонемотой, глубоким отставанием умственного развития и, часто, гипотиреои- дизмом). Выраженный дефицит йода обнаружен у людей, составляющих 2-10 % изо- лированных сообществ в мире. Более широко в популяции распространен умеренный дефицит йода, который приводит к отставанию умственного развития легкой степени. Xue-Yi С. et al. Timing of vulnerability of the brain to iodine deficiency in endemic cretinism. N. Engl. J. Med. 331:1739-1744, 1994. ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА 94. Какие психические расстройства наиболее широко распространены среди детей? У 17-22 % всех детей в возрасте от 4 до 20 лет диагностируется то или иное психиче- ское расстройство. Наиболее распространены следующие: • недостаточность концентрации внимания с гиперактивностью (4-10 %); • оппозиционное расстройство (5-10 %); • кондуктивное расстройство (1-5 %); • страх разлуки (3-5 %); • чрезмерная тревожность (2-5 %); • депрессия (2-6 %). Costello Е. J. Developments in child psychiatric epidemiology. J. Am. Acad. Child Adolesc. Psy- chiatry, 28: 836-841,1989. 95. Если один из родителей страдает аффективным расстройством, какова вероят- ность рождения у такой семейной пары ребенка с аналогичной патологией? Вероятность развития аффективного расстройства у ребенка составляет 20-25 %, причем в 40-45 % случаев может развиться серьезное психическое отклонение., 96. Чем отличаются маниакальные расстройства у детей и подростков? Маниакальные расстройства редко встречаются у детей. Мания у них может прояв- ляться в виде раздражительности, ажитации, эмоциональной лабильности, гиперак- тивности и патологически повышенной отвлекаемости. Также иногда отмечается ус- корение речи. У подростков мания встречается чаще. Симптоматика подростковой мании схожа с таковой у взрослых: постоянно приподнятое настроение, скачки идей, высокая скорость речи, бессонница, эксцентричное поведение, мания величия, пара- нойя или эйфория. Характерные для подросткового возраста транзиторные измене- ния настроения не следует путать с настоящими аффективными расстройствами. 97. Каковы характерные особенности конверсивной истерии у детей? Конверсивная истерия — это совокупность симптомов (соматического заболевания), которые не могут быть объяснены каким-либо конкретным расстройством здоровья и, как считается, представляют собой проявления психологического конфликта, име- ющего место у пациента с повышенным уровнем тревожности или подавленности. Ребенок не способен сознательно “изображать” симптомы, как это бывает при симу- ляции. Проявления конверсивной истерии включают хронические боли в животе или груди, а также многие другие симптомы различных соматических заболеваний.
84 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 98. Какие виды ритуального поведения чаще всего встречаются у детей с обсес- сивно-компульсивным расстройством? К наиболее распространенным ритуалам относятся: ритуал уборки, ритуал повторения действий (например ходьба по ступеням вверх и вниз), ритуал перепроверки (например ребенок неоднократно проверяет, заперта ли дверь, правильно ли сделана домашняя работа). Навязчивые идеи, как правило, связаны со страхом заразиться какой-нибудь болезнью. Симптоматика при обсессивно-компульсивном расстройстве становится то выраженней, то ослабевает; специфические навязчивые идеи или компульсивные побуждения сохраняются неизменными в течение более длительного времени. Боль- шинство детей пытаются скрыть свои ритуалы. Если это не получается и ребенок не может справиться с ритуальными мыслями и движениями, то возникающие при этом беспокойство и страдание могут служить препятствием обучению в школе и ослож- нять отношения с родителями. Улучшить состояние ребенка помогают обсуждение возникших у него проблем и назначение препаратов, ингибирующих обратный за- хват серотонина (кломипрамин, флюоксетин, серталин, пароксетин). 99. Чем кондуктивное расстройство отличается от оппозиционного? Оба расстройства представляют собой агрессивные модели поведения, встречающие- ся в детском и раннем подростковом возрасте. Кондуктивное расстройство может иметь особенно серьезные последствия, если оно диагностируется у ребенка, который игнорирует права других людей (например при- бегает к словесному оскорблению, угрозе физического насилия) или основные обще- ственные нормы (например ворует, пропускает занятия в школе, устраивает поджоги). Когда дети с кондуктивным расстройством вырастут, у них с большой вероятностью разовьется антисоциальная психопатия. Оппозиционное расстройство характеризу- ется периодическими вспышками негативизма и дерзости по отношению к автори- тетным лицам. 100. Чем отличаются органические психозы от таковых, развивающихся на фоне психических заболеваний? ОРГАНИЧЕСКИЙ ПСИХОЗ ПСИХОЗ, РАЗВИВАЮЩИЙСЯ НА ФО- НЕ ПСИХИЧЕСКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ Начало Преморбидный фон Ментальный статус Ориентация Память Соматический статус Галлюцинации Реакция на проводи- мую терапию Острое Нормальный (в анамнезе токсикомания) Снижение чувствительности ЦНС Нарушена Потеря памяти на недавние события Изменен (тахикардия, лихорадка) Зрительные, тактильные, обонятельные Быстрое улучшение состояния Незаметное; характерно наличие предварительных эпизодов Низкий уровень социального и сексуального развития Нормальная чувствительность ЦНС Обычно в норме Обычно в норме Обычно в норме Слуховые Улучшение состояния Психоз — это проявление значительных нарушений психических функций со сниже- нием способности адекватно воспринимать реальность. Симптомы психоза — самые различные, в том числе дезориентация мыслительного процесса, быстрая смена на- строения, вспыльчивость. Под органическим психозом понимают состояние (харак- теризующееся патологическим поведением и мышлением), причина которого известна (например прием запрещенных лекарственных препаратов). Психозы, развиваю-
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 85 щиеся на фоне психических заболеваний, не имеют явных причин. Среди фоновых заболеваний наиболее часто встречаются детская и подростковая шизофрения и тя- желое маниакально-депрессивное состояние. ПСИХОСОЦИАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ СЕМЬИ 101. Насколько широко распространены разводы в США? В период с 1960 по 1980 гг. количество разводов в США удвоилось. По прогнозам некоторых специалистов, 40 % детей, родившихся в середине 80-х гг., станут свидете- лями развода своих родителей, а к 2000 г. % детей будут жить в неполных семьях или в семьях, где один из родителей повторно вступил в брак. 102. Как дети разного возраста реагируют на развод родителей? Дошкольный возраст (2,5-5 лет): наиболее характерна приостановка развития и даже некоторый регресс (например ребенок перестает проситься в туалет); усиление стра- ха разлуки; нарушение сна; озабоченность из-за страха быть оставленным; предъяв- ление повышенных требований к оставшемуся в семье родителю; агрессивность по отношению к братьям, сестрам или сверстникам. Младший школьный возраст (6-8 лет): чаще всего проявление глубокой печали; страх быть отвергнутым и отправленным жить в другое место; ребенок плачет, чувствуя себя виноватым из-за своей лояльности по отношению к конфликтующим родителям. Средний школьный возрат (9-12 лет): наиболее характерен гнев по отношению к одно- му или к обоим родителям; обвинение одного из родителей; снижение успеваемости в школе и ухудшение отношений со сверстниками; чувство одиночества и бессилия. Подростковый возраст', большая вероятность развития острой депрессии и даже по- явления навязчивых суицидальных идей; вызывающее поведение (токсикомания, прогуливание занятий в школе, сексуальная активность); сомнения в возможности налаживания собственной семейной жизни. Wallerstein J. S. Separation, divorce, and remarriage. In: Levine M. D. et al. (eds). Developmen- tal-Behavioral Pediatrics, 2nd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, 136-146. 103. Что продолжает оказывать отрицательное влияние на детей после развода ро- дителей? • Продолжающиеся ссоры между родителями. • Отсутствие периодических встреч с одним из родителей. • Продолжающиеся судебные разбирательства родителей по поводу опекунства и визитов к ребенку. • Эмоциональные/ментальные расстройства у родителей. • Ослабление родительской заботы. • Плохие отношения с отчимом или мачехой. • Слабая поддержка семьи, которая состоит из одного родителя и ребенка, со стороны общества. • Финансовые трудности. Из: Wallerstein J. S. Separation, divorce, and remarriage. In: Levine M. D. et al. (eds). Develop- mental-Behavioral Pediatrics, 2nd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992,137; с разрешения. 104. В чем заключается опасность для детей, живущих с родителями-алкоголиками? Приблизительно 1 из 8 детей проживает вместе с родителем, который имел или име- тт пристрастие к алкоголю. Такие дети и подростки, как правило, постоянно испыты-
86 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ вают стресс, сталкиваются с жестокостью, вседозволенностью, ощущают себя забро- шенными и десоциализированными. У этих детей особенно часто развиваются пси- хические расстройства (депрессия и нарушения поведения [например недостаточ- ность концентрации внимания с гиперактивностью]). Они также в большей мере склонны к употреблению психотропных и наркотических препаратов и совершению различных противоправных действий. Macdonald D. I., Blume S. В. Children of alcoholics. Am. J. Dis. Child, 140: 750-754, 1986. 105. Что такое44синдром легкоранимого ребенка”? Развитие “синдрома легкоранимого ребенка” обусловлено чрезмерной заботой ро- дителей о состоянии здоровья и развитии их ребенка. Этот синдром обычно наблю- дается после перенесенной ребенком болезни, во время которой родители, понимая тяжесть ситуации, были сильно огорчены и остро ее переживали (например при рождении ребенка недоношенным, при обнаружении у него врожденного порока сердца). Однако и после выздоровления ребенка родители продолжают чрезмерно заботиться о нем, как будто он все еще болен. В связи с этим возникают проблемы, связанные с ограждением ребенка от всевозможных трудностей, с которыми он вполне мог бы справиться сам; у ребенка нарушается сон, появляется убеждение в том, что ему все дозволено. У “легкоранимых детей” также часто возникают пробле- мы, связанные с обучением в школе, поведением и взаимоотношениями со сверст- никами. 106. Насколько сильно переживает ребенок, страдающий хроническим заболева- нием, вынужденный уход из семьи брата или сестры? У ребенка с хроническим заболеванием может развиться депрессия, агрессивность, чрезмерная ипохондрия, завистливость. 107. Осознает ли ребенок, что он смертельно болен? Как показали многочисленные исследования, даже маленькие дети осознают, что бо- лезнь — это состояние, угрожающее жизни. С возрастом дети, страдающие смертель- ным заболеванием, становятся более тревожными и замкнутыми по сравнению с детьми, у которых нет опасного заболевания. 108. Что дети разного возраста понимают под словом “смерть”? В возрасте до 3 лет\ смерть воспринимается как разлука, расставание или перемена в жизни. В дошкольном возрасте (3-6 лет): характерно не совсем логичное мышление; ребенок убежден, что он сам может быть инициатором своей смерти; смерть воспринимается как временное и обратимое явление. В школьном возрасте (6-11 лет): характерно конкретное логическое мышление; смерть воспринимается как неизбежное универсальное явление, причиной которо- го являются какие-то особенные болезни или травмы, в меньшей степени смерть считается биологическим процессом; ребенок уверен, что умереть могут другие, но не он. В подростковом возрасте (12 лет и старше): характерно абстрактное логическое мышление; более полное понимание природы смерти; ребенок осознает возможность собственной смерти. Siegel В. S. Bereavement and loss. In: Parker S., Zuckerman B. (eds). Behavioral and Develop- mental Pediatrics. Boston, Little, Brown & Co., 1995, 343-347.
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 87 109. Как наказывать детей? Нет ни одного правильного способа наказания ребенка, но зато существует множе- ство неправильных. Если без наказания обойтись нельзя, то целью наказания должно стать объяснение ребенку неправильности его поведения. Не нужно превращать на- казание ребенка в выплескивание на него родительского гнева и разного рода личных расстройств. Наказание должно соответствовать случившемуся, быть относительно кратким, по возможности следовать сразу за проступком. Наказывающему ребенка взрослому необходимо сохранять спокойствие. Можно использовать два способа на- казания: на некоторое время запретить ребенку дело (например игру), занимаясь ко- торым он совершил проступок, или на некоторое время лишить ребенка каких-либо привилегий. Телесное наказание применять не рекомендуется, так как очень часто оно используется родителями для выплескивания на ребенка своего гнева (как изве- стно, обычно нанесение побоев происходит тогда, когда один человек вызывает гнев у другого). 110. В какой мере пословица “Пожалеть розгу — испортить ребенка” оправдывает применение телесных наказаний к детям? В библейской притче (Книга притчей, 13:24) сказано: “Тот, кто пожалеет кнут, нена- видит сына своего, но тот, кто любит сына, заботится о воспитании его”. Хотя эта притча на протяжении многих лет часто использовалась как оправдание телесных наказаний, на самом деле она не указывает на предпочтительность определенных методов воспитания, в ней в основном говорится о потребности детей в любви и вос- питании. Не следует забывать о назначении самого кнута, который используется пас- тухом для стада овец . Большинство авторитетных специалистов по проблемам раз- вития детей выступают против применения в качестве воспитательной меры телесных наказаний. Carey Т. A. Spare the rod and spoil the child: Is this a sensible justification for the use of punish- ment in child rearing? Child Abuse Negl., 18: 1005-1010, 1994. 111. Надо ли приемному ребенку сообщить о том, что он (она) усыновлен (удо- черена)? В общем, да. Не следует говорить об этом неожиданно, лучше сделать это после оп- ределенной психологической подготовки ребенка. Большинство детей дошкольно- го возраста не смогут осознать смысл понятия “усыновление”, а значит, рассказы- вать ребенку об усыновлении можно в доступной для него форме, делая акценты на том, о чем ребенок сам хочет узнать. Детям школьного возраста следует расска- зать о том, что они усыновлены (удочерены), но сделать это необходимо в спокой- ной семейной обстановке, превратив разговор в обсуждение с ребенком темы усы- новления. 112. Каковы особенности развития ребенка “работающих родителей”? Таковыми являются миллионы детей в возрасте младше 18 лет, находящиеся без присмотра после окончания занятий в школе из-за того, что один или оба родителя с •лра до вечера работают. В зависимости от того, как сложатся обстоятельства, по- следствия этого могут быть как положительными (например более быстрое развитие, нормирование чувства уверенности в себе), так и отрицательными (появление жела- ния уединиться, чувства “ненужности”). Активное участие в различных мероприяти- -X после окончания занятий в школе способствует уменьшению количества отрица- ельных проявлений.
88 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 113. Какое влияние оказывает на детей длительный просмотр телевизионных пе- редач? В США отмечается чрезмерное увлечение детей просмотром телевизионных пере- дач; в среднем ребенок смотрит телевизор по 3-4 ч в день. Просмотр телевизионных передач у американского ребенка стоит на первом месте среди всех остальных видов деятельности. Шорр (Schorr) выделил 7 основных моментов отрицательного влия- ния телевидения на ребенка: 1. Повышенная агрессивность и принятие насилия как метода разрешения проблем. 2. Трудность в различении фантазии и реальности. 3. Искаженное восприятие действительности (формирование психологии потре- бителя, изменение взгляда на жестокость и роль меньшинств). 4. Упрощенное отношение к сексу и сексуальности. 5. Усугубление пассивности и безответственности. 6. Отрицательное влияние на процесс обучения. 7. Потеря времени, косвенная пропаганда “просоциального” поведения. Из: Schorr L. В. Environmental deterrents: Poverty, affluence, violence and television. In: Le- vine M. D. et al. (eds). Developmental-Behavioral Pediatrics, Philadelphia, W. B. Saunders, 1983, 207; с разрешения. ПРОБЛЕМЫ, СВЯЗАННЫЕ С ОБУЧЕНИЕМ В ШКОЛЕ 114. Как можно определить неспособность к обучению? Приблизительно у 5 % детей школьного возраста (у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек) диагностируется неспособность к обучению, которая в большинстве случа- ев определяется как “расстройство одного или более базовых психологических про- цессов, лежащих в основе понимания и использования языка, письменной и устной речи; данное расстройство может проявляться в нарушении способности слушать, думать, говорить, читать, писать, разбирать слова по звукам и буквам, делать матема- тические вычисления”. Это определение не относится к детям, у которых проблемы с обучением являются результатом первичного дефекта зрения, слуха или двигатель- ных функций, задержки психического развития, эмоциональных нарушений, а также отрицательного влияния культурной, экономической или окружающей среды. Shapiro В. К., Gallico R. Р. Learning disabilities. Pediatr. Clin. North Am., 40:490-491, 1993. 115. Существует ли стандартная классификация нарушений, характерных для не- способности к обучению? В настоящее время нет универсальной общепринятой классификации, хотя, начиная с 1963 г., было проведено почти 100 исследований, направленных на ее создание. Наибо- лее распространен следующий подход: всех детей с неспособностью к обучению разде- ляют на две группы — (1) дети с аудиолингвистическими (вербальными) нарушения- ми и (2) дети с визуально-пространственными (невербальными) нарушениями. 116. Что такое дислексия? Всемирная федерация неврологов определяет дислексию как расстройство, проявля- ющееся трудностями в обучении чтению обычным способом, возникающее у детей с адекватным уровнем интеллекта на фоне нормального социально-культурного окру- жения. Дислексия диагностируется при выявлении значительного расхождения между уровнем развития навыков чтения и результатом IQ-теста. Выявление тен-
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 89 денции к перестановке местами букв или цифр (когда 95 читается как 59), часто встречающейся у детей с недостаточно развитыми навыками чтения, не является ни необходимым, ни достаточным для диагностики дислексии. 117. Как лечить дислексию? Дислексия неизлечима. Для того чтобы попытаться справиться с этим нарушением, нужны совместные усилия педагогов, психологов и педиатров. Целесообразно про- водить консультирование родителей и ребенка с целью оказания им помощи в пре- одолении трудностей и борьбе с разочарованием, обусловленным невозможностью обучения ребенка. При наличии сопутствующих заболеваний, приводящих к сниже- нию зрения, слуха или к нарушениям двигательной функции, детям следует назна- чать соответствующее лечение. Часто сопутствующим нарушением является дефи- цит внимания, для коррекции которого нужно обратиться к специалисту. Другие методы, предложенные для лечения детей с дислексией, включают тренировку аппа- рата зрения (тренировку мышц глазного яблока, упражнения под фонограмму), ис- пользование темных или цветных линз и сенсорно-моторную интеграционную тера- пию. Данных, подтверждающих эффективность этих методов, не получено. 118. Какие исследования проводят детям, неспособным к обучению в школе, с це- лью оценки их состояния? К таковым относятся обычные исследования органов зрения и слуха. Необходимы также психолого-образовательная оценка степени неспособности к обучению и про- ведение теста IQ. Большинство детей не нуждаются в специальных обследованиях, за исключением лабораторного теста на отравление свинцом. Электроэнцефалогра- фия, компьютерная томография, магнитно-ядерно-резонансная томография и био- химическое исследование крови не показаны. 119. Какие можно выделить две группы причин отказа посещать школу? 1. Причины, связанные с опасением', страх покинуть родителей; чувство небезопас- ности; более часто встречается школьная фобия со специфическими страхами; у де- вочек встречаются чаще, чем у мальчиков; обычно в эту группу входят учащиеся с хорошей успеваемостью. 2. Вторичные (приобретенные) причины', равнодушие к школьным предметам; предпочтение домашнего комфорта; у мальчиков наблюдаются чаще, чем у девочек; обычно в эту группу входят отстающие учащиеся. Schmitt В. D. School refusal. Pediatr. Rev., 8: 99, 1986. 120. Что представляет собой Общественный закон 94-142? В 1975 г. был принят Закон об обучении умственно неполноценных детей и детей с физическими недостатками. Данный Закон гарантирует таким детям возможность обучения. Первоначально Закон защищал детей, нуждающихся в “специальном обу- чении и уходе”. Позднее его пересмотрели, включив пункт, в котором речь идет о де- тях, не способных из-за хронического заболевания посещать школу, но которым, по существу, не требуется специальное обучение. Закон предусматривает составление для каждого ребенка, имеющего отклонения, индивидуального плана обучения в со- ответствии с его потребностями, а также реализацию этого плана в наиболее непри- нужденной обстановке. Действие Закона и поправок к нему первоначально распрос- транялось на детей и подростков в возрасте от 3 до 21 года, но в 1986 г. был утвержден дополнительный пункт (99-457), согласно которому действие Закона стало рас-
90 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ пространяться и на детей в возрасте до 3 лет. Кроме того, были внесены дополнения в программы оказания ранней помощи. 121. Каково значение программ оказания ранней помощи детям, имеющим откло- нения в умственном или физическом развитии? Программы оказания ранней помощи значительно различаются по продолжительнос- ти, интенсивности, типу помощи и по возрасту детей, к которым они применяются. На сегодняшний день не сформировалось единого мнения о критериях эффективнос- ти оказания ранней помощи. При работе с детьми, имеющими выраженные отклоне- ния, лучший критерий эффективности оказания ранней помощи — изменение тяжес- ти их состояния. Интенсивная и всесторонняя ранняя помощь способствует развитию способности ребенка к познанию. Особенно заметных результатов можно достичь при работе с детьми, испытывающими неблагоприятное влияние окружаю- щей их среды. К сожалению, законодательные органы проявляют недостаточный ин- терес к подобного рода программам. Порой очень сложно отличить успехи ребенка, обусловленные проведением мероприятий в рамках программы оказания ранней по- мощи, от прогресса, являющегося следствием взросления ребенка. Turnbull J. D. Is early intervention beneficial for children with cerebral palsy? Am. J. Dis. Child, 17: 54-59, 1993. 122. Какую роль играют нейрофизиологическая переподготовка и ортомолекулярная медицина в областях педиатрии, имеющих отношение к проблемам развития? Нейрофизиологическая переподготовка относится к группе методов, используемых для коррекции нарушений развития. Суть данного метода состоит в стимуляции спе- цифических сенсорных окончаний и создании специфических двигательных моде- лей, которые могут быть сохранены или повторно “записаны” в ЦНС. Этот метод включает двигательно-функциональные модели и оптометрическую визуальную тренировку, применяемые с целью коррекции задержки психического развития, не- способности к обучению и лечения церебрального паралича. Однако Американская академия педиатрии (и другие организации) не рекомендуют прибегать к нейрофи- зиологической переподготовке, поскольку в контрольных исследованиях не зарегистрировано существенного улучшения, а требования, возложенные на родите- лей детей, посещающих занятия, зачастую слишком высоки. Ортомолекулярная медицина (понятие введено Лайнусом Полингом в 1967 г.) осно- вывается на убеждении, что нарушения развития и/или эмоциональные расстрой- ства обусловлены дефицитом витаминов и/или микроэлементов, необходимых для нормального обмена веществ, или нарушением метаболизма этих витаминов и/или микроэлементов. Для компенсации такого дефицита назначают массивные дозы со- ответствующих витаминов и/или микроэлементов. Исключение составляют редкие врожденные нарушения метаболизма, при коррекции которых эффективность опи- сываемого подхода не доказана. Кроме того, отмечено, что отдельные витамины в больших дозах способны вызывать токсические побочные эффекты. 123. Как определить степень одаренности ребенка в возрасте от 1 года до 6 лет? Сущность одаренности составляет предмет споров педиатров, занимающихся проб- лемами развития, а само определение одаренности является неточным. Одаренность связана не только с высокими показателями теста IQ, но и с высоким уровнем интел- лекта, большим творческим потенциалом и способностью неординарно подходить к решению задач. Эти факторы гораздо труднее оценить у маленького ребенка, чем
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 91 у подростка. Однако раннее развитие языковых навыков и раннее начало чтения с полным пониманием смысла прочитанного указывают на возможную неординарную одаренность ребенка. НАРУШЕНИЯ СНА 124. Какова средняя суточная потребность в сне у детей разного возраста? Новорожденный — 16 ч 6 мес —14,5 ч 12 мес —13,5 ч 2 года —13 ч 4 года —11,5 ч 6 лет — 9,5 ч 12 лет — 8,5 ч 18 лет — 8 ч 125. Чем отличается режим сна и бодрствования детей, находящихся на естествен- ном вскармливании, от такового у детей при искусственном вскармливании? Дети, находящиеся на естественном вскармливании, обычно меньше спят и чаще просыпаются по ночам. Это может быть связано с тем, что грудное молоко эвакуиру- ется из желудка быстрее, чем искусственные смеси. 126. Почему детям рекомендуется спать в положении лежа на спине? В тех странах (Новая Зеландия, Великобритания, Голландия), где пропагандируется гон детей в положении лежа на спине как профилактическое мероприятие, направ- ленное на предотвращение развития синдрома внезапной детской смерти, таковой синдром встречается значительно реже, чем в других. Выдвинута гипотеза, согласно которой сон в положении лежа на животе опасен для ребенка из-за потенциальной возможности возникновения обструкции дыхательных путей и возвратного дыхания диоксидом углерода, особенно когда ребенок спит на мягкой постели. Сон в положе- нии лежа на животе показан детям с выраженным гастроэзофагеальным рефлюксом, а также детям, у которых могут возникнуть проблемы со стороны дыхательных путей в положении лежа на спине (например при недоразвитии и уменьшенных размерах нижней челюсти). Willinger М. Sleep position and sudden infant death syndrome. JAMA, 273: 818-819, 1995. 127. В каком положении дети спят лучше — лежа на спине или лежа на животе? Хотя сон в положении лежа на спине рекомендуется для снижения риска развития гиндрома внезапной детской смерти, в положении лежа на животе дети спят дольше < на 16 %), просыпаются реже и на меньший промежуток времени (на 40 %); кроме того, большая часть периода сна приходится у них на фазу медленного движения глазных яблок (до 25 %). Kahn A. et al. Prone or supine body position and sleep characteristics in infants. Pediatrics, 91: 1112,1993. 128. Действительно ли дети, которые едят кашу перед сном, лучше спят в течение ночи? Дискутируя со “всезнающими” бабушками, очень важно быть в курсе современных научных изысканий, касающихся данной проблемы, поскольку большинство родите- лей, и особенно бабушек, настаивают на том, что это именно так. В действительности
92 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ имеющиеся данные противоречивы. В одном рандомизированном исследовании не получено доказательств того, что кормление кашей перед сном у детей в возрасте от 3 нед до 4 мес благоприятно влияет на их сон в течение ночи; результаты другого исследования (Бамфорд [Bamford] и др.) свидетельствуют о том, что при раннем вве- дении в рацион плотной пищи продолжительность сна ребенка увеличивается. Macknin М. L. et al. Infant sleep and bedtime cereal. Am. J. Dis. Child, 143: 1066-1068, 1989. Bamford F. N. et al. Sleep in the first year of life. Dev. Med. Child Neurol., 32: 718-724,1990. 129. Сколько времени здоровый ребенок может плакать в течение суток? В исследовании Бразелтона (Braselton Т. В., 1962 г., 80 детей) выявлено, что в возрас- те 2 нед ребенок плачет в среднем около 2 ч в сут, в возрасте 6 нед — около 3 ч в сут, к 12 нед этот показатель снижается приблизительно до 1 ч в сут. Braselton Т. В. Crying in infancy. Pediatrics, 29: 579-586,1962. 130. Чем характеризуется колика у ребенка первого года жизни? Колика проявляется интенсивным плачем или чрезмерной нервозностью ребенка. Такое состояние периодически возникает у 10-20 % детей грудного возраста. Это одна из проблем, с которыми наиболее часто сталкиваются микропедиатры. С науч- ных позиций колика определяется как пароксизм плача у вполне здорового ребенка, продолжающийся более 3 ч в день в течение более 3 дней в неделю. Для колики ха- рактерна следующая клиническая картина: ребенок (обычно в возрасте от 2 нед до 3 мес) долго и пронзительно плачет в послеобеденное или вечернее время, как прави- ло, после кормления. Ребенка практически невозможно успокоить, у него отмечают- ся болезненность и легкое вздутие живота; это особенно заметно, если ребенок лежит с согнутыми ножками. Состояние периодически улучшается, что связано с отхожде- нием газов из кишечника. Описанные симптомы почти всегда исчезают к 3-месячному возрасту, однако в даль- нейшем могут возникнуть проблемы, связанные с преждевременным прекращением вскармливания ребенка грудью, многократными заменами искусственных смесей, повышением уровня тревожности и развитием дистресса у матери, ослаблением свя- зи мать-ребенок, неправильным обращением с ребенком. Lehtonen L. A., Rautava Р. Т. Infantile colic: Natural history and treatment. Curr. Probl. Pedi- atr., 26: 79-85, 1996. 131. Чем вызваны колики? Точная причина возникновения колик пока не установлена, однако, предположи- тельно, основную роль играют следующие факторы: 1. Желудочно-кишечные: непереносимость белка коровьего молока, непереносимость лактозы, недоразвитие желудочно-кишечного тракта с гиперперистальтикой и избыточ- ным газообразованием, нарушение режима кормления (особенно перекармливание). 2. Гормональные (вызывающие энтероспазм): повышение уровня мотилина, по- вышение уровня циркулирующего серотонина, дефицит прогестерона. 3. Особенности характера ребенка: сложный характер, гиперчувствительность к стимуляции. 4. Отношение родителей к ребенку: неадекватная реакция на плач ребенка, повы- шенная тревожность матери. Parker S. Colic. In: Parker S., Zuckerman B. (eds). Behavioral and Developmental Pediatrics. Boston, Little, Brown & Co., 1995,101-105.
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 93 132. Каковы методы лечения колик? Лечение колик, обусловленных желудочно-кишечными расстройствами, включаю- щее в себя исключение коровьего молока из рациона ребенка, кормящей матери и назначение младенцу симетикона для снижения газообразования в кишечнике, име- ет лишь минимальный позитивный эффект. Другие препараты, такие как фенобар- битал и дифенилгидрамин, назначают в клинической практике при тяжелых формах колик. Они могут быть полезными из-за их седативного действия, но побочные эф- фекты этих препаратов в настоящее время детально не изучены, и поэтому данные средства не рекомендуется применять в течение длительного времени. Раньше для лечения колик использовался дицикломина гидрохлорид, но его применение сопро- вождалось в ряде случаев развитием апноэ, и сейчас этот препарат запрещен в детс- кой практике. Отмечено стойкое отсутствие положительного эффекта коррекции, направленной на усиление вестибулярной стимуляции (ношение ребенка на руках, поездки с ним на машине или использование автостимуляторов). Гораздо больший успех имеют специальные консультации родителей, на которых их обучают адекват- но реагировать на плач ребенка. Carey W. В. The effectiveness of parent counseling in managing colic. Pediatrics, 94:333-334,1994. 133. Когда дети перестают просыпаться по ночам? Примерно к 3-месячному возрасту около 70 % детей (этот показатель чуть выше у детей, находящихся на искусственном вскармливании, и чуть ниже у детей, находя- щихся на естественном вскармливании) перестают плакать и будить родителей меж- ду 12 ч ночи и 6 ч утра. К 6-месячному возрасту по ночам не просыпаются уже 90 % детей. 134. Насколько часто имеет место прерывистый ночной сон у детей в возрасте до 1 года? Хотя к 6-месячному возрасту большинство детей спят, не просыпаясь в ночное время суток, при проведении видеомониторирования было обнаружено, что почти все дети просыпаются ночью и бодрствуют в течение различных интервалов вре- мени, но затем снова засыпают. У 20-50 % детей, просыпавшихся и будивших ро- дителей по ночам в 6-месячном возрасте, в 9-месячном возрасте может появиться проблема, связанная с невозможностью самостоятельно уснуть после ночного пробуждения. 135. Что можно посоветовать родителям для устранения у ребенка ночных про- буждений? 1. Если ребенок проснулся ночью, когда он и родители должны спать, не нужно его беспокоить (например не следует убаюкивать ребенка). 2. Не находиться рядом с ребенком, когда тот засыпает. 3. Постепенно отменять ночные кормления (6-месячный ребенок получает доста- точно питательных веществ в течение дня, поэтому можно отказаться от ночных кормлений). 4. Транзиторные предметы (одеяло, укутываясь в которое с головой, ребенок чув- ствует себя защищенным, игрушечный медвежонок и т. п.) помогают уменьшить до минимума страх ребенка остаться одному. Adair R. et al. Reducing night walking in infancy: A primary care intervention. Pediatrics, 899: 585-588,1992.
94 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 136. Чем отличается структура сна ребенка в возрасте до 1 года от структуры сна взрослого? ПАРАМЕТРЫ РЕБЕНОК ВЗРОСЛЫЙ Соотношение ФБС и ФМС Периодичность фаз сна Начальная фаза сна Временная организация состояний сна 50:50 50-60-минутный цикл ФБС-ФМС Начало сна с ФБС Одинаковое количество ФБС и ФМС в течение периода сна 20:80 90-100-минутный цикл ФБС-ФМС Начало сна с ФМС Преобладание III и IV стадий ФМС в течение первой 1/3 ночи; преобладание ФБС в течение заключительной 1/3 ночи ФБС — фаза быстрого сна. ФМС — фаза медленного сна. Парасомния ФМС — это частичное пробуждение во время IV стадии сна, которое может проявляться в виде ночных страхов (pavor noctumus), сомнамбулизма, сомни- локвии и, возможно, энуреза, который также связан с IV стадией сна. К парасомнии ФБС относятся ночные кошмары и патологические поведенческие реакции, связанные с ФБС (редкое нарушение, характеризующееся совершением са- мопроизвольных движений значительной силы). Из: Anders Т. F. Nightmares and other sleep disturbances. In: Hoekelman R. A. et al. (eds). Pri- mary Pediatric Care, 2nd ed. St. Louis, Mosby 1992, 718; с разрешения. 137. В каком возрасте чаще всего наблюдаются сомнамбулизм и сомнилоквия? Сомнамбулизм в большинстве случаев отмечается у детей в возрасте 5-10 лет. При- близительно у 15 % детей в возрасте 5-12 лет хотя бы однажды имел место эпизод сомнамбулизма, а примерно 10 % детей в возрасте от 3 до 10 лет регулярно разговари- вают во сне. Ребенок в состоянии сомнамбулизма неуклюж, некоммуникативен, беспо- коен, совершает действия без видимой цели. Эпизод сомнамбулизма не остается в памяти ребенка. Во время передвижения в таком состоянии дети часто получают травмы. Сомнилоквия — это односложная и непонятная речь ребенка, находящегося в состоянии сна. Эпизоды сомнабулизма и сомнилоквии практически прекращаются к моменту достижения ребенком 15 лет. В тяжелых случаях положительный эффект имеет применение диазепама и имипрамина. 138. Что такоеpavor noctumus? Под понятием pavor noctumus (в переводе с латинского — страх ночи), более широ- ко известным как “ночные страхи”, подразумеваются короткие эпизоды длитель- ностью от 30 с до 5 мин, во время которых ребенок садится в кровати и пронзитель- но кричит. Создается впечателение, что он проснулся; глаза ребенка широко открыты, отмечается профузное потоотделение. Такого ребенка не нужно утешать, он снова быстро засыпает, а утром не может вспомнить, что с ним происходило но- чью. Начало появления ночных страхов у ребенка в школьном возрасте, наличие многократно повторяющихся приступов могут служить признаками серьезной пси- хической патологии. 139. Чем отличаются ночные страхи от ночных кошмаров? Ночные кошмары — это пугающие ребенка сновидения, которые возникают в фазе быстрого сна, обычно во второй половине ночи, и могут быть пересказаны ребенком сразу после пробуждения. Разбудить ребенка, которому снятся ночные кошмары не
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 95 составляет труда; его легко удается успокоить, однако могут возникнуть проблемы с повторным засыпанием. Ночные страхи появляются в IV периоде фазы медленного сна, обычно в первой % ночи; как правило, они не запоминаются. Ребенка, испытыва- ющего ночные страхи, с трудом удается разбудить и успокоить, но он снова быстро засыпает, особенно если его разбудили не до конца. Blum N. J., Carey W. В. Sleep problems among infants and young children. Pediatr. Rev., 17: 87-93,1996. 140. Каким образом можно предотвратить ночные страхи? Часто единственное, что необходимо сделать,— это объяснить родителям ребенка природу данного феномена и постараться убедить их в том, что не следует будить ре- бенка в момент приступа. Если ночные страхи возникают на фоне стресса или бессон- ницы, нужно попытаться справиться с этими негативными факторами. При отсут- ствии эффекта следует попробовать найти другие способы решения данной проблемы. 1. Если ночные страхи отмечаются каждую ночь в одно и то же время, посоветуйте родителям будить ребенка за 15 мин до предполагаемого приступа и не давать ему заснуть в течение следующих 5 мин. Это необходимо проделывать в течение 7 дней. Использование тактики, основанной на прерывании цикла сна, часто помогает ре- шить проблему. 2. Изредка в случае появления ночных страхов ребенку назначают короткий курс диазепама. Этот препарат, подавляя фазу быстрого сна, восстанавливает его циклич- ность, и в результате ребенок избавляется от страданий. Lask В. Novel and non-toxic treatment for night terrors. В. M. J., 297: 592, 1988. НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ 141. Насколько хорошо видит новорожденный ребенок? К моменту рождения система визуального восприятия ребенка обычно достаточно хорошо развита, и уже через 36 ч после рождения большинство детей способны не только различать несколько типичных выражений лица, но и подражать им. У детей в возрасте до 1 года излюбленным объектом фиксации взгляда является человечес- кое лицо. Самая примитивная из всех зрительных функций — светочувствитель- ность; эта функция формируется у плода к 7 мес гестации. 142. Когда у детей формируется бинокулярное и глубинное зрение? Бинокулярное зрение, в первую очередь зависящее от скоординированности работы глазодвигательных мышц, в норме формируется к 3-6-месячному возрасту. Пример- но на 6-8 мес жизни ребенка наблюдаются ранние признаки появления глубинного зрения, но оно еще развито слабо. Глубинное зрение становится достаточно точным в 6-7-летнем возрасте и продолжает совершенствоваться до достижения ребенком 10-летнего возраста. 143. Как с возрастом изменяется способность глаза к рефракции? Как правило, у новорожденных детей в незначительной степени развита гиперметро- пия (дальнозоркость), которая медленно прогрессирует примерно до 8-летнего воз- раста, а затем выраженность ее постепенно уменьшается. В подростковом возрасте у детей устанавливается оптимальный уровень рефракции (эмметропия). После 20 лет появляется тенденция к развитию миопии (близорукости).
96 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 144. Какова нормальная острота зрения у детей? ВОЗРАСТ ОСТРОТА ЗРЕНИЯ От момента рождения до 6 мес От 6 мес до 3 лет От 2 до 5 лет Старше 5 лет Постепенно повышается от 20/400 до 20/80* Повышается от 20/80 до 20/50 20/40 или выше; различие в остроте зрения правого и левого глаза соответствует не более 2-м строкам таблицы для определения остроты зрения 20/30 или выше; различие в остроте зрения правого и левого глаза соответствует не более 2-м строкам таблицы для определения остроты зрения * В англо-американской литературе значение остроты зрения выражают в простых дробях, где числитель — это расстояние от обследуемого до таблицы, с которого обследуемым глазом различаются символы, а знаменатель — это расстояние, с которого различает зрительные образы того же ряда нормальный глаз. Например visus = 20/40 соответствует visus = 0,5.— Прим. ред. Следует отметить, что почти 20 % детей нуждаются в коррекции нарушений рефрак- ции при помощи очков до достижения ими подросткового возраста. 145. Как часто встречается физиологическая анизокория? Анизокория — это относительно часто встречающееся состояние, при котором пра- вый и левый зрачок имеют разные размеры. Приблизительно у 20 % людей размер правого зрачка отличается от размера левого зрачка более чем на 0,4 мм, при этом не выявляется какого-либо связанного с данным феноменом заболевания. 146. Может ли гетерохромия быть вариантом нормы? Да. Гетерохромия (разный цвет радужной оболочек) иногда встречается у членов од- ной семьи; она обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кроме того, ге- терохромия может быть одним из проявлений синдрома Ваарденбурга (Waardenburg) (седая прядь волос в области лба, врожденная глухота и частичный альбинизм). Од- нако цвет радужки способен измениться в результате травмы, кровоизлияния, воспа- ления (увеита, иридоциклита), развития злокачественного образования (ретинобла- стомы, нейробластомы) или глаукомы. 147. Назовите степени слепоты. Согласно классификации ВОЗ, выделяют четыре степени слепоты. 1. Слабовидение: стойкое снижение остроты зрения < 20/60 по Шнеллену (Snellen) (это относится к лучше видящему глазу). 2. Социальная слепота: стойкое снижение остроты зрения < 20/200 или сужение поля зрения до < 20°. 3. Действительная слепота: стойкое снижение остроты зрения < 20/1200 или су- жение поля зрения до < 10°. 4. Полная слепота: отсутствие светоощущения. 148. Какие дети входят в группу высокого риска по развитию нарушений зрения? • Недоношенные дети (с массой тела при рождении < 1250 г). • Дети из семей, в которых встречаются случаи врожденной аномалии глазного яблока (катаракты, ретинобластомы), страбизма или амблиопии. • Дети, у матерей которых имели место внутриматочная или цервико-вагиналь- ная инфекция, а также токсикомания.
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 97 • Дети с системной патологией, при которой, в том числе, поражаются глаза. Trobe J. Physician’s Guide to Eye Care. San Francisco, American Academy of Ophthalmology, 1993,19. 149. Чем отличается псевдострабизм от истинного косоглазия? Часто причиной не нужного обращения к врачу-офтальмологу является псевдостра- бизм — несовпадение центральных осей глазных яблок (обычно имеет место эзотро- пия). Псевдострабизм отмечается у детей с широкой и плоской переносицей и высту- пающими полулунными складками у внутренних углов глазных щелей. Радужка выглядит смещенной к срединной линии, при этом у наружного угла глаза виден больший участок склеры, чем у внутреннего. Это довольно распространенное состо- яние, наблюдающееся почти у 30 % всех новорожденных и не требующее никакой коррекции. Псевдострабизм отличают от истинной эзотропии, или истинного косо- глазия, при помощи исследования подвижности глазных яблок, симметричного раз- дражения роговицы светом фонарика с расстояния 30 дюймов (этот тест использует- ся для определения степени косоглазия и дает более точные результаты, если обследуются дети старше 6 мес), нормальной визуализации красных рефлексов, а также при помощи прямой офтальмоскопии. Новорожденный ребенок не может четко фокусировать взгляд на объектах из-за слабого развития желтого пятна и центральной ямки сетчатки. Таким образом, нет ничего необычного в том, что у некоторых детей наблюдается смещение централь- ных осей глаз кнутри или незначительное их отклонение кнаружи (на 10-15°)- При постоянном отклонении центральных осей глаз кнутри более чем на несколько се- кунд или кнаружи более чем на 15° ребенка необходимо проконсультировать у оф- тальмолога. Romano Р. Е. Vision/eye screening: Test twice and reference. Pediatr. Ann., 19: 359-367,1990. 150. Каковы четыре наиболее распространенных типа страбизма? Страбизм — это несовпадение центральных осей глазных яблок со смещением кнут- ри (эзотропия), кнаружи (экзотропия) или вверх (гипертропия) оси одного или обо- их глазных яблок. Наиболее распространены четыре типа страбизма. 1. . Страбизм, связанный с потерей зрения: встречается при значительном сниже- нии остроты зрения одного или обоих глаз, обусловленный действием различных факторов. В тяжелых случаях причиной является развитие опухоли глазного яблока (например ретинобластомы). У детей страбизм иногда служит признаком, на основа- нии которого можно заподозрить наличие опухоли такого типа. 2. Младенческая, или врожденная, эзотропия: встречается у детей первых меся- цев жизни. Как правило, данная патология не связана с какими-либо заболеваниями. В большинстве случаев требуется хирургическая коррекция. 3. Аккомодационная эзотропия: часто встречается у детей в возрасте от 2 до 5 лет, страдающих дальнозоркостью (гиперметропией) высокой степени. Для этой патоло- гии характерно состояние конвергенции, поэтому дети с аккомодационной эзотропи- ей должны носить очки с корригирующими линзами. Линзы, применяемые для кор- рекции гиперметропии, одновременно исправляют и эзотропию. 4. Экзотропия детского возраста: появляется у детей в возрасте от 2 до 5 лет в виде периодического отклонения центральной оси глаза кнаружи. Непосредствен- ными причинами могут стать утомление глаз, визуальная невнимательность или действие яркого солнечного света. Экзотропия — наследственная патология. У та- 4 Зак. 4054
98 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ ких больных обычно возникает необходимость в хирургическом лечении, однако к оперативному вмешательству следует прибегать лишь после коррекции наруше- ния рефракции и устранения других причин, которые могли бы привести к потере зрения. Trobe J. Physician’s Guide to Eye Care. San Francisco, American Academy of Ophthalmology, 1993,157. 151. Как развивается амблиопия? Амблиопия встречается у 2 % американских детей и характеризуется снижением ост- роты зрения, не поддающимся коррекции при помощи очков. К возникновению амб- лиопии приводит действие на развивающийся глаз различных повреждающих фак- торов. Основные причины амблиопии — страбизм, анизометропия (существенная разница в величине и четкости изображений, проецируемых на сетчатку левого и правого глаза), врожденная катаракта, помутнение роговицы, птоз. У детей в воз- расте до 9 лет находящийся в коре головного мозга зрительный анализатор при не- совпадении информации, получаемой от периферических рецепторных зон, подав- ляет импульсы, поступающие от одного глаза. Если подавление импульсов имеет место в течение длительного времени, то корковый зрительный анализатор атрофи- руется в результате функционального бездействия. Это может привести к стойкому снижению остроты зрения, несмотря на последующее устранение причины, вызвав- шей данное расстройство. Следовательно, необходимы тщательные скрининговые исследования глаз и диспансерное офтальмологическое наблюдение, начиная с пери- ода новорожденности. Stager D. R. et al. Amblyopia and the pediatrician. Pediatr. Ann., 19: 308-315, 1990. 152. Каковы возможные причины развития катаракты у детей? 33 % — инфекция у матери во время беременности (краснуха, корь, ветряная оспа, токсоплазмоз, цитомегаловирусная и герпетическая [вирус прос- того герпеса] инфекции, инфекционный мононуклеоз); 33 % — отсутствие видимых причин (идиопатические, спорадические случаи); 25 % — наследственные причины (аутосомно-доминантное наследование с практически абсолютной пенетрантностью); 9 % — другие причины: а) связанные с различными синдромами (такими, как синдром Дауна, синдром Тернера, окулоцереброренальный синдром Лау [Lowe], синдром Альпорта); б) связанные с системными заболева- ниями (например галактоземией, дефицитом галактокиназы, сахар- ным диабетом). Magramm I. Amblyopia: Etiology, detection and treatment. Pediatr. Rev., 13: 7-14, 1992. 153. Что необходимо предпринять при обнаружении у ребенка непроходимости носослезного протока? Почти у всех детей (95 %) проходимость носослезного протока восстанавливается к 6-месячному возрасту или несколько позже. В большинстве случаев в первые 6 мес жизни нет необходимости направлять ребенка к офтальмологу. Консультация оф- тальмолога требуется при повторных случаях развития у ребенка острого дакриоцис- тита или при наличии большой врожденной ретенционной кисты. Офтальмологи ре- комендуют направлять к ним детей в возрасте от 6 до 13 мес, поскольку в этом возрасте после проведения простого зондирования носослезного протока излечение
ГЛАВА 2. ПОВЕДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ 99 наступает в 95 % случаев. После 13 мес эффект такой манипуляции снижается до 75 % и часто приходится прибегать к силиконовой интубации протока. Katowitz J. A., Welsh М. Timing of initial probing and irrigation in congenital nasolacrimal duct obstruction. Ophthalmology, 94: 698-705,1987. 154. Каков механизм наследования расстройств цветового зрения? Суть расстройств цветового зрения заключается в потере способности различать цвета, особенно красный, зеленый и синий. Нарушение может быть частичным (ано- малия) или полным (анопия). Для нарушений восприятия красного и зеленого цве- тов характерен Х-сцепленный рецессивный тип наследования. Среди мужского на- селения такие расстройства цветового зрения встречаются с частотой 1 и 6 % соответственно. Нарушение восприятия синего цвета наследуется по аутосомно-до- минантному типу; его частота составляет 0,1 %. 155. Какой “провидец” в педиатрии был чемпионом Олимпийских игр? На Олимпийских играх 1924 г. (Париж) Бенджамин Спок в составе команды гребцов Йельского университета выиграл золотую медаль в гонках на восьмиместных бай- дарках с рулевым управлением. Его книга “The Common Sense Book of Baby and Child Саге”1, разошедшаяся (c 1945 г.) тиражом 25 млн. экземпляров, помогла многим ро- дителям остаться “на плаву”. 1 В России эта книга известна под названием “Ребенок и уход за ним”.— Прим. ред.

ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ Bernard J. Clark, III, M. D., Claudio Ftamaciotti, M. D., Anthony Chang, M. D. КЛИНИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ 1. Всегда ли пролапс митрального клапана (ПМК) является патологией? Это вопрос спорный. Некоторые исследования показывают, что до 13 % здоровых детей имеют, по данным эхокардиографии, ту или иную степень пролапса задней створки клапана. По-видимому, существует спектр анатомических нарушений, са- мые незначительные из которых могут рассматриваться как вариант нормы. Детей с клиническими признаками недостаточности митрального клапана относят к катего- рии имеющих патологию. Если при аускультации выявляются классические симпто- мы ПМК, рекомендуется консультация детского кардиолога. Это позволит обследо- вать ребенка на предмет возможных сопутствующих пороков сердца (например вторичного дефекта межпредсердной перегородки) и подтвердить диагноз. 2. Как проявляется ПМК у детей? В большинстве случаев ПМК симптомы отсутствуют, за исключением щелчка или шума, выслушиваемых при аускультации. Другие возможные симптомы: сердцебие- ние, поверхностное дыхание, одышка при физической нагрузке, боли в грудной клет- ке, застойная сердечная недостаточность, подострый бактериальный эндокардит, на- рушения мозгового кровообращения. ПМК подразделяются на первичный и вторичный. К вторичным формам относятся: • ПМК, связанный с проявлениями системной патологии соединительной тка- ни (синдром Марфана [Marfan], синдром Элерса-Данлоса [Ehlers-Danlos], эластическая псевдоксантома, незавершенный остеогенез, синдром Гурлера [Hurler]). • Уменьшение размеров полости левого желудочка (дефекты верхней и нижней частей межпредсердной перегородки, нервная анорексия, аномалия Эбштейна). MacMahon S. W. et al. Clinical and epidemiologic issues in mitral valve prolapse: Proceedings of a National Heart, Lung, and Blood Institute Symposium. Am. Heart J., 113:1265-1332,1987. 3. Нуждаются ли больные с ПМК в профилактике подострого бактериального эн- докардита (ПБЭ)? Ежегодная частота заболеваний эндокардитом больных с ПМК и систолическим шу- мом составляет 1 : 2000. У больных с ПМК повышенный риск заболевания эндокарди- том, по-видимому, обусловливают три фактора: мужской пол, период усиленного роста и наличие систолического шума. Поэтому профилактика ПБЭ должна проводиться только пациентам с ПМК и систолическим шумом (митральной регургитацией). 4. Какие заболевания сердца приводят к развитию синдрома Эйзенменгера? Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger) — это сброс крови в сердце справа налево или в обоих направлениях, что связано с возникновением высокого легочного сопротив- ления из-за обструкции легочных сосудов. Сброс крови справа налево может стать причиной хронической гипоксии с цианозом, полицитемии, гипертрофии правого желудочка и застойной сердечной недостаточности, зависящей от величины сброса.
102 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ Врожденные пороки сердца, при которых имеет место высокий аорто-легочный (сле- ва направо) сброс, в частности дефект межжелудочковой перегородки, дефекты ат- риовентрикулярного канала и открытый артериальный проток, могут вызывать про- грессирующие патологические изменения в легочных артериолах и в артериях с утолщением интимы и медии. Эти нарушения в конце концов становятся необрати- мыми, и направление сброса изменяется. В результате развивается синдром Эйзен- менгера. 5. У ребенка с “синим” пороком сердца отмечается полицитемия. При каких по- казателях рекомендуется проводить флеботомию или частичный плазмафе- рез? У детей раннего возраста вследствие цианоза развивается железодефицитная ане- мия, тогда как у детей старшего возраста — полицитемия. Вторичная полицитемия при цианозе может приводить к нарушениям со стороны ЦНС, в частности к наруше- ниям мозгового кровообращения и абсцессу мозга. Флеботомию или частичный плазмаферез обычно назначают при гематокрите > 60-65 %. 6. Каковы самые распространенные виды сосудистых анастомозов и перетяжек? ЧАСТОТА СИМПТОМЫ ЛЕЧЕНИЕ “Полные" анастомозы Двойная дуга аорты 40% Затрудненное дыхание (появление ранее 3 мес) Затруднение глотания Хирургическое отсечение меньшей дуги Правая дуга аорты с левой артериальной связкой 30% Небольшое затруднение дыхания (появление позднее 1 года) Затруднение глотания Хирургическое отсечение артериальной связки “Неполные" анастомозы Аномальная безымянная артерия 10% Стридор и/или кашель в раннем возрасте Консервативное лечение или хирургическая фиксация артерии к ключице Аберрантная правая подключичная артерия 20% Изредка нарушение глотания Лечения обычно не требуется Сосудистая перетяжка Незначи- С рождения — хрипы Хирургическое отсечение ЛЛА или аномалии левой легочной артерии (ЛЛА) тельная и эпизоды цианоза от правой легочной артерии и анастомоз с главной легочной артерией По: Park М. К. Cardiology for Practitioners, 3rd ed. St. Louis, Mosby-Year Book, 1995. 7. Опишите три основных вида кардиомиопатий у детей. 1. Дилатационная кардиомиопатия наиболее распространена и является конеч- ной стадией нескольких заболеваний, в большинстве случаев — вирусного миокарди- та, но чаще всего установить истинную причину развития не удается. Анатомическая структура сердца нормальная, однако оба желудочка расширены. У детей старшего возраста заболевание проявляется симптомами застойной сердечной недостаточнос- ти, в том числе недомоганием, отеками, увеличением массы тела, нарушениями дыха- ния и никтурией; в раннем возрасте — плохой прибавкой в весе, сложностью кормле- ния ребенка и одышкой. В любом возрасте могут быть и более острые проявления с клинической картиной шока. Терапия включает назначение лекарственных средств с инотропным эффектом, диуретиков и препаратов, уменьшающих постнагрузку. При
ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ 103 прогрессировании заболевания единственное радикальное лечение — транспланта- ция сердца. 2. Гипертрофическая кардиомиопатия без препятствия выбросу из левого желу- дочка обычно встречается при системных нарушениях обмена, в особенности при болезнях накопления. Первичные формы таких нарушений — болезнь Помпе (Pompe) (гликогеноз II типа) и некоторые виды недостаточности митохондриальных ферментов. Болезнь либо развивается постепенно (с отставанием клинической кар- тины), либо проявляется остро в виде шока. Постоянный ее симптом — кардиомегалия. Болезни Помпе может сопутствовать гипогликемия. Лечение: поддержка препарата- ми с инотропным эффектом, диуретики и диетотерапия, направленная на устранение лежащих в основе метаболических нарушений. 3. Гипертрофическая кардиомиопатия с препятствием выбросу из левого желу- дочка известна также под названиями “идиопатический гипертрофический субаор- тальный стеноз” (ИГСС) или “асимметричная гипертрофия перегородки”. У 90 % больных препятствие выбросу из левого желудочка возникает вторично из-за ано- мальной гипертрофии субаортальной части межжелудочковой перегородки. В боль- шинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. С кардиомиопати- ей данного вида связаны развитие желудочковых аритмий и внезапная смерть. Лечение: |3-блокаторы (например пропранолол) или блокаторы кальциевых каналов (например верапамил). Изредка требуется оперативная миоэктомия части перего- родки, вызывающей обструкцию. 8. Каковы кардиогенные причины внезапной смерти у молодых спортсменов? Внезапная смерть происходит из-за фибрилляции желудочков вследствие заболева- ний сердца и коронарных сосудов или первичных нарушений ритма. Основные структурные нарушения, являющиеся причинами внезапной смерти,— это гипертро- фическая кардиомиопатия, аномалии коронарных артерий, синдром Марфана, арит- могенная дисплазия правого желудочка. Не исключено наличие аномалии коронар- ных артерий (как последствие синдрома Кавасаки). Причинами также могут быть синдромы удлиненного интервала QT и Вольфа-Паркинсона-Уайта. Повышенный риск внезапной смерти имеют дети с оперированными врожденными пороками серд- ца (особенно со стенозом аорты, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных со- судов и аномалией Эбштейна). Хотя случаи внезапной смерти приобрели печальную известность (особенно среди спортсменов-профессионалов и любителей), надо заметить, что среди молодых спортсменов они — редкость. Из 5 млн. студентов, регулярно занимающихся спор- том, только 25 человек (1 : 200 000) умерли во время тренировок по причинам, не связанным с травматизмом. Liberthson R. R. Current concepts: Sudden death from cardiac causes in children and young adults. N. Engl. J. Med., 334: 1039-1044, 1996. Rowland T. W. Sudden unexpected death in sports. Pediatr. Ann., 21: 189-195,1992. 9. Как может спортивный врач распознать пациентов, имеющих риск внезапной смерти? Анамнез: 1. Нередко внезапной смерти предшествуют следующие симптомы — чувство дис- комфорта в грудной клетке при физическом напряжении, головокружение или дли- тельная одышка при физической нагрузке, обмороки и сердцебиения.
104 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 2. Отягощенная наследственность по сердечно-сосудистым заболеваниям в ран- нем возрасте и наличие в семье случаев внезапной смерти. К примеру, лишь 40 % случаев гипертрофической кардиомиопатии являются спорадическими, тогда как 60 % наследуются по аутосомно-доминантному типу. 3. Наличие в анамнезе судорог, которые могут быть вызваны синдромом удлинен- ного интервала QT. Физикальное обследование: 1. Марфаноподобные черты — высокий рост и худоба, “разболтанность” суставов, воронкообразная грудная клетка, щелчок и шум при аускультации сердца, предпола- гающие наличие пролапса митрального клапана. 2. Патологические шумы в сердце, в особенности систолический шум, который уси- ливается на выдохе и в положении стоя или ослабевает в положении на корточках и связан с усиленным верхушечным толчком (например гипертрофическая кардиомиопатия), или шум, связанный с систолическим дрожанием (например стеноз аортального клапана). 3. Аритмия. McCaffrey F. M.et al. Sudden cardiac death in young athletes. Am. J. Dis. Child, 145:177-183,1991. 10. У каких больных обмороки могут иметь кардиогенную природу? Обморок кардиогенной природы можно предположить, если наблюдаются: 1. Внезапный обморок без продромальных явлений в виде головокружения или чувства дурноты. 2. Обморок во время физической нагрузки. 3. Полная потеря сознания и мышечная атония, приводящие к падению и травме (обычно головы). 4. Наличие в анамнезе сердцебиения или перебоев в сердце перед обмороком. 5. Сильно учащенный или резко замедленный пульс после обморока. 6. Случаи внезапной смерти в семье. Кардиогенный обморок может быть вызван гипертрофической кардиомиопатией, врожденными пороками сердца (хотя обмороки редко бывают их первыми проявле- ниями), патологическими нарушениями ритма (особенно при синдромах Вольфа- Паркинсона-Уайта и удлиненного интервала QT) и брадиаритмиями (особенно синдромом слабости синусового узла и блокадой сердца). Gersony W. М. The older child and adolescent with chest pain, mitral valve prolapse, syncope. In: Gessner I. H., Victoria В. E. (eds). Pediatric cardiology. A Problem Oriented Approach. Philadelphia, W. B. Saunders, 1993, 147-154. 11. Помогает ли проведение клиноортостатической пробы в постановке диагноза детям с необъяснимыми обмороками? Нейрогенная гипотензия и брадикардия важные причины обмороков у детей и подрост- ков, которые известны под разными названиями, в том числе вазовагальный нейрорегу- ляторный, нейрокардиогенный или вазодепрессорный обморок. При данных обмороках больные, при переходе в ортостатическое положение, могут давать парадоксальную ре- акцию в виде урежения частоты сердечных сокращений и расширения периферических сосудов, в результате чего обмороки повторяются. Таких индивидуумов с ненормаль- ной физиологической реакцией выявляют с помощью клиноортостатической пробы. Samoil D. et al. Head-upright tilt table testing in children with unexplained syncope. Pediatrics, 92:426-430,1993.
ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ 105 12. Наличие каких клинических и лабораторных признаков предполагает транзи- торную ишемию миокарда у новорожденного? Транзиторная ишемия миокарда обычно встречается у доношенных новорожден- ных, имеющих в анамнезе гипоксический стресс, и сопровождается, как правило, на- рушениями дыхания и признаками застойной сердечной недостаточности (например тахикардией, кардиомегалией и ритмом галопа). Другой частый симптом — систоли- ческий шум, обусловленный митральной или трикуспидальной регургитацией. Тя- жесть клинических проявлений варьируется от незначительных симптомов до цир- куляторного шока. На ЭКГ нередко выявляются признаки субэндокардиальной ишемии с генерализованным уплощением зубца Т и депрессией сегмента ST. Во вре- мя выздоровления могут также отмечаться аномальные зубцы Q. Наблюдаются сни- жение сократительной способности желудочков (по данным эхокардиографии) и допплерографические признаки митральной и/или трикуспидальной регургитации. Характерно повышение уровня креатининкиназы в сыворотке (MB-фракции), осо- бенно при наличии регургитации в области трехстворчатого клапана. При сканиро- вании может быть выявлено нарушение накопления таллия миокардом; обычно этот процесс нормализуется в течение 1-2 мес. 13. Насколько значима в педиатрии аутопсия? По мере совершенствования диагностической техники процентный показатель про- ведения аутопсий как у взрослых, так и в педиатрии снижался. Тем не менее при ана- лизе 193 случаев аутопсий, выполненных у детей, выявились данные, которые в 10 % случаев, будь они известны ранее, изменили бы лечение с возможностью выздоров- ления или заметного продления жизни, а в 18 % случаев обнаружились существен- ные неожиданные данные, которые, однако, не могли бы повлиять на результат лече- ния больного. Stambouly J. J. et al. Correlation between clinical diagnoses and autopsy findings in critically ill children. Pediatrics, 92: 248-251, 1993. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА 14. Какова установленная этиология врожденных пороков сердца (ВПС)? К причинам ВПС, устанавливаемым лишь у небольшой части пациентов, относятся: • Первичные генетические факторы (например хромосомные аномалии или му- тации единичного гена) — 10 %. • Тератогенные факторы (например действие химикатов, лекарств [изотретино- ин], перенесенные вирусные заболевания [в частности краснуха] у матери) — 3-5 %. • Взаимодействие генетических и неблагоприятных факторов внешней среды (т. е. мультифакториальные) — 85 %. 15. Как отличить у новорожденного с цианозом первичное заболевание паренхи- мы легких от ВПС? Тест на гипероксию. Ребенка помещают в камеру со 100 % кислородом и определяют у него газовый состав артериальной крови. При первичной патологии легких РаО2 обычно превышает 100 мм рт. ст., тогда как при сердечной патологии РаО2 ниже 100 мм рт. ст. К сожалению, тест на гипероксию не позволяет дифференцировать больных с “синими” пороками сердца от больных с персистирующей легочной гипер- тензией (ПЛГ). Чтобы отличить эти два заболевания, назначается 100 % кислород во
106 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ время легкой гипервентиляции больного. Если РаО2 превысит 100 мм рт. ст., более вероятен диагноз персистирующей легочной гипертензии. 16. Какие факторы, воздействующие со стороны матери на плод, могут приводить к поражению сердца новорожденного? ФАКТОРЫ, ВОЗДЕЙСТВУЮЩИЕ НА ПЛОД В ПРЕНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ (АНАМНЕЗ) СВЯЗАННЫЕ С НИМИ ПАТОЛОГИИ СЕРДЦА Сахарный диабет Препятствие выбросу из левого желудочка (асиммет- ричная гипертрофия перегородки, стеноз аорты), D-транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки Системная красная волчанка Блокады сердца, перикардит, эндомиокардиальный фиброз Краснуха Открытый аортальный проток, стеноз легочной арте- рии (периферический) Злоупотребление алкоголем Стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки Лечение триметадионом Лечение литием Злоупотребление аспирином Коксаки В-инфекция Дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло Аномалия Эбштейна Синдром персистирующей легочной гипертензии Миокардит Из: GewitzM. Н. Cardiac disease in the newborn infant. In: Polin R. A. .Yoder M.C., Burg F. D. (eds). Workbook in Practical Neonatology, 2nd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1993, 271; с разрешения. 17. Какие врожденные пороки сердца часто проявляются цианозом в течение пер- вых дней жизни? Разделенные большой и малый круги кровообращения (тяжелый цианоз) Транспозиция магистральных сосудов при интактной межжелудочковой пере- городке Неадекватный легочный кровоток (тяжелый цианоз) Атрезия трехстворчатого клапана Атрезия клапана легочной артерии при интактной межжелудочковой перего- родке Тетрада Фалло Аномалия Эбштейна на трехстворчатом клапане Смешанные повреждения (умеренный цианоз) Общий аномальный дренаж легочных вен Victoria В. Е. Cyanotic newborns. In: Gessner I. H., Victoria В. E. (eds). Pediatric Cardiology: A Problem Oriented Approach. Philadelphia, W. B. Saunders, 1993, 101. 18. Какие аномалии костей, выявляемые при рентгенологическом исследовании грудной клетки, повышают вероятность наличия у пациента заболевания сердца? • Врожденное недоразвитие половины позвонка, аномалии ребер — наблюдают- ся при тетраде Фалло, общем артериальном стволе, VACTERL-синдроме. • 11 ребер — встречаются при синдроме Дауна. • Деформация грудной клетки (сколиоз, впалая грудная клетка, плоская грудная клетка) — характерны для синдрома Марфана, пролапса митрального клапана. • Двусторонние узуры на ребрах — наблюдаются при коарктации аорты (обычно у детей старшего возраста).
ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ 107 19. Как характер легочного рисунка на рентгенограммах грудной клетки помогает в дифференциальной диагностике у новорожденного с цианозом и подозревае- мым пороком сердца? У новорожденного с умеренным или тяжелым цианозом и симптомами, позволяющими предположить наличие анатомических аномалий сердца, в дифференциальной диагнос- тике типа врожденного порока может помочь рентгенограмма грудной клетки. Усиле- ние или ослабление легочного рисунка указывают на состояние легочного кровотока. Ослабленный легочный рисунок Аномалия Эбштейна Атрезия или выраженный стеноз легочной артерии Тетрада Фалло Атрезия, выраженный стеноз или недостаточность трехстворчатого клапана Усиленный легочный рисунок Общий аномальный дренаж легочных вен Транспозиция магистральных сосудов 20. Какие электрокардиографические и рентгенологические признаки характерны для различных врожденных пороков сердца? ЭКГ • Отклонение электрической оси влево — первичный дефект межпредсердной пе- регородки, дефект эндокардиальных подушечек, атрезия трехстворчатого клапана. • Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — аномалия Эбштейна, L-транспози- ция магистральных сосудов. • Полная блокада сердца — L-транспозиция магистральных сосудов, полиспления. Рентгенограмма грудной клетки • Сердце в виде “башмачка” — тетрада Фалло или атрезия трехстворчатого клапана. • “Овоидное” сердце — транспозиция магистральных сосудов. • Сердце в виде “снежной бабы” — общий аномальный дренаж легочных вен. 21. Какие пороки сердца зависят от открытого артериального протока? ' • Зависимый от открытого артериального протока легочный кровоток: — тяжелый стеноз легочной артерии; — атрезия легочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке; — атрезия трехстворчатого клапана. • Зависимый от открытого артериального протока кровоток в большом круге кровообращения: — прерывание дуги аорты; — коарктация аорты; — синдром гипоплазии левого сердца. 22. Какие типы ВПС связаны с аномалиями правой дуги аорты? Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии (ложный общий артериальный ствол) 50% Общий артериальный ствол 35% Классическая тетрада Фалло 25% Двойной выход из правого желудочка 25% Единственный желудочек 12,5% Crowley J.J. et al. Telltale small signs of congenital heart disease. Radiol. Clin. North Am., 31: 573-582,1993.
108 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 23. Какие генетические синдромы чаще всего связаны с ВПС? СИНДРОМ БОЛЬНЫЕ С ВПС, % ПРЕОБЛАДАЮЩИЕ ВИДЫ ВПС Дауна 50 ДЗЭ, ДМЖП, ТФ Тернера 20 КоА Нунана 65 СЛА, ДМПП, АГП Марфана 60 ПМК, АА, АР Трисомия 18 90 ДМЖП, ОАП Трисомия 13 80 ДМЖП, ОАП ДиГеорге 80 ОДА-В, ОАС Вильямса 75 ИКСА, периферический СЛА АА — аневризма аорты; АГП — асимметричная гипертрофия перегородки; АР — аортальная регурги- тация; ДЗЭ — дефект закладки эндокарда; ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки; ДМПП — дефект межпредсердной перегородки; КоА — коарктация аорты; ИКСА — надклапанный стеноз аорты; ОАП — открытый артериальный проток; ОАС — общий артериальный ствол; ОДА-В — отсутствие дуги аорты, тип В; ПМК — пролапс митрального клапана; СЛА — стеноз легочной артерии; ТФ — тетрада Фалло. Frias J. L. Genetic issues of congenital heart defects. In: Gessner I. H., Victoria В. E. (eds). Pedi- atric Cardiology. A Problem Oriented Approach. Philadelphia, W. B. Saunders, 1993,238; c разрешения. 24. Кого из детей раннего возраста с ВПС надо обследовать на предмет других ано- малий? При обследовании новорожденного с патологией сердца необходимо иметь в виду не- сколько известных на сегодняшний день сочетаний ВПС с другими аномалиями (особенно у больного со сложной патологией). Такие синдромы, как CHARGE (коло- бома, врожденные пороки сердца, атрезия хоан, задержка умственного и физического развития, пороки наружных половых органов, аномалии органа слуха) и VACTERL (аномалии позвонков, атрезия ануса, пороки сердца, трахеально-пищеводный свищ, аномалии почек и лучевой кости, пороки развития конечностей), могут быть выявле- ны по наличию патологии сердца и лишь одной иной аномалии. Самая трудно опре- деляемая — связь между аномалиями отхождения основных сосудов (включая тетра- ду Фалло, общий артериальный ствол и прерывание дуги аорты) и делецией 22-й хромосомы. Некоторые из таких больных могут иметь синдром Ди Георги или нёбно- сердечно-лицевой синдром, тогда как другие — только легкую дисфункцию нёба. По этой причине больным с аномалиями отхождения основных сосудов необходимо провести скрининг на делению 22-й хромосомы, и если таковая обнаружится, им тре- буется выполнить специальное генетическое тестирование и обследование. 25. Почему артериальный проток после рождения закрывается? Проходимость артериального протока у новорожденного регулируется разнонаправ- ленными воздействиями кислородом (констриктор) и простагландином Е2 (дилата- тор). Кроме того, in vitro были продемонстрированы констрикторные эффекты на проток некоторых медиаторов (брадикинина, ацетилхолина, гистамина и серотонина). Тем не менее большинство из этих веществ in vivo неактивны. Окончательное закрытие протока происходит вследствие деструкции эндотелия и пролиферации слоев под ин- тимой. В результате формируется соединительная ткань, которая закрывает просвет. 26. Перечислите клинические признаки открытого артериального протока (ОАП). • Тахипноэ и тахикардия. • Высокое пульсовое давление.
ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ 109 • Скачущий пульс. • Неустойчивая оксигенация. • Видимый на глаз сердечный толчок. • Апноэ. • Систолический или систоло-диастолический шум. 27. Когда детям с открытым артериальным протоком назначают индометацин? Индометацин эффективно воздействует на процесс закрытия ОАП в течение пер- вых 10 дней жизни и может быть особенно полезен в первые 24-48 ч жизни. Индо- метацин показан недоношенным детям с ОАП, сопровождающимся отчетливыми гемодинамическими проявлениями — нарушением функции дыхания (например тахипноэ, апноэ, гиперкапния, необходимость в искусственной вентиляции легких, невозможность ее прекратить) или наличием признаков застойной сердечной недо- статочности. У детей с массой тела меньше 1000 г лечение индометацином должно быть начато при первых признаках ОАП. У 80 % таких пациентов бессимптомный шум развивается в большой, гемодинамически значимый шунт. У детей с массой тела свыше 1000 г частота самопроизвольного закрытия выше, и только у 30 % воз- никает гемодинамически значимый сброс. У этих детей можно наблюдать за шумом ОАП, не проводя лечения, и начинать его, как только появятся симптомы заметного сброса крови. Clyman R. I. Recommendations for the postnatal use of indomethacin. An analysis of four sepa- rate treatment strategies.}. Pediatr., 128: 601-607,1996. 28. Как часто после лечения индометацином ОАП открывается вновь? После полного закрытия ОАП под влиянием индометацина реканализация наблюда- ется приблизительно у 25 % детей (и у 33 % детей с массой тела < 1000 г). Проток чаще открывается вновь, если лечение индометацином начинают позднее первой не- дели жизни. В большинстве случаев после применения однократной дозы закрытия не происходит и рекомендуется назначение второй и третьей дозы, спустя 12 и 36 ч соответственно. Кстати, в целом ответ на индометацин не зависит от его пиковой концентрации и продолжительности лечения. На вероятность возникновения реци- дива также не влияют начальная концентрация и длительность введения лекарства: частота рецидивов одинакова, как при его постоянном использовании в течение 36 ч, так и при таковом свыше 5-7 дней. 29. В каких случаях необходима хирургическая перевязка протока? Хирургическая перевязка протока показана детям, у которых оказалось безуспеш- ным проведение двух курсов консервативного лечения, включая назначение индоме- тацина, а также детям, которым индометацин противопоказан (азот мочевины крови > 30 мг/дл, креатинин > 1,8 мг/дл, тромбоциты < 60 000/мм3, имеется геморрагичес- кий синдром), и детям с декомпенсацией, обусловленной ОАП. 30. Повышает ли фототерапия частоту ОАП у недоношенных детей? Эксперименты in vitro показали, что выдержка на свету изолированных кольцевых кусочков протока приводила к фоторелаксации и препятствовала констрикции, не- смотря на стимуляцию кислородом. Хотя сообщалось о заметном снижении частоты ОАП у недоношенных детей при экранировании грудной клетки во время фототера- пии, рекомендации по использованию экранов противоречивы и применение их не обязательно.
110 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 31. В чем различие между первичным и вторичным дефектами межпредсердной перегородки? Существуют различные виды дефектов межпредсердной перегородки, которые от- личаются в основном по локализации. Дефект может быть ограничен собственно пере- городкой или распространяться в желудочках (т. е. дефект эндокардиальных подуше- чек). Дефект вторичного отверстия (ostium secundum) — это изолированный дефект, который представляет собой постоянно увеличенное отверстие овальной ямки, нахо- дящееся приблизительно в центре перегородки. Дефект первичного отверстия (ostiumprimum) расположен ниже и является частью дефекта атриовентрикулярно- го канала; часто встречается в сочетании с регургитацией на митральном клапане. 32. В чем различие между проявлениями дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)? Дефект межжелудочковой перегородки. Небольшой ДМЖП обычно проявляется у детей систолическим шумом с первых дней жизни, часто еще до выписки из родильно- го отделения. Симптомы, свидетельствующие о заболевании сердечно-сосудистой сис- темы, отсутствуют, и в большинстве случаев происходит самопроизвольное закрытие дефекта. У детей с большим ДМЖП симптомы, указывающие на застойную сердеч- ную недостаточность, появляются, как правило, в возрасте 4-8 нед, так как в это время падает сопротивление легочных сосудов и увеличивается кровоток в легких. У детей с большим сбросом крови вследствие более быстрого снижения сопротивления сосу- дов симптомы застойной сердечной недостаточности наблюдаются в возрасте 1-2 нед. Дефект межпредсердной перегородки. У большинства детей с изолированным ДМПП диагноз невозможно поставить до достижения ими школьного возраста, по- скольку до этого времени заболевание протекает бессимптомно. Признаки застойной сердечной недостаточности в первые месяцы жизни появляются примерно у 10-15 % детей с ДМПП. Сердечная недостаточность обусловлена большим лево-правым сбросом и увеличенным легочным кровотоком и часто сочетается с задержкой разви- тия или повторяющимися инфекциями нижних дыхательных путей. 33. Что происходит во время “одышечно-цианотического” приступа? “Одышечно-цианотические” приступы — это эпизоды цианоза и гипоксии, встречаю- щиеся у детей с классической тетрадой Фалло (ТФ); ТФ и атрезией легочной арте- рии; сложной анатомией сердца и “физиологией ТФ” (например при двойном выходе из правого желудочка со стенозом легочной артерии). Специфическая причина обыч- но не ясна, но эпизоды приступов характеризуются уменьшением общего перифери- ческого сопротивления и возрастанием общего легочного сопротивления, а также су- жением просвета сосудов легких. Увеличение сброса справа налево приводит к нарастанию цианоза и гипоксии. Большинство приступов длятся не более 30 мин и проходят без лечения, но затянувшийся одышечно-цианотической приступ способен привести к инсульту или смерти. Предрасполагающим фактором может быть анемия. 34. Что нужно предпринять при “одышечно-цианотическом” приступе во избежа- ние летального исхода? 1. Посадить больного на корточки или помочь ему принять коленно-локтевое по- ложение для увеличения системного сосудистого сопротивления. 2. Дать кислород. 3. Ввести морфин 0,1 мг/кг в/м или в/в (точный механизм воздействия препарата не ясен, но он оказывает седативный эффект и расширяет сосуды легких).
ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ 111 4. При продолжающемся приступе ввести соду 1,0 мэкв/кг в/в. 5. При продолжающемся приступе ввести фенилэфрин 50-100 мкг/кг в/в болю- сом или пропранолол 0,1 мг/кг в/в. 6. При длительном приступе провести инфузионную терапию. 7. Вне зависимости от продолжительности приступа соблюдать спокойствие. 35. После какого возраста при наличии шума вследствие предполагаемого перифе- рического стеноза легочной артерии требуется более детальное обследование? Шум при периферическом стенозе легочной артерии — низкоинтенсивный систоли- ческий шум изгнания — часто слышен у новорожденных и обусловлен как относи- тельной гипоплазией в период новорожденности, так и отхождением ветвей легоч- ной артерии под острым углом. Этот шум обычно сохраняется до 3-6-месячного возраста. 36. Что необходимо сообщить родителям о риске возникновения наиболее распро- страненных пороков сердца у их следующих детей? Риск повторения аномалий сердца и сосудов колеблется от 1 до 3 % и обычно выше для более часто встречающихся пороков (так, для ДМЖП риск повторения состав- ляет 3 %, тогда как для аномалии Эбштейна — 1 %). При наличии одного больного ребенка риск рождения ребенка с ВПС — около 1-4 %; при наличии двух больных родственников первой степени родства риск утраивается, а при трех — семья должна рассматриваться как “тип С”, при котором риск повторения может быть даже выше, чем при менделевском типе наследования. ЗАСТОЙНАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 37. Каковы клинические симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) у детей? Их можно разделить на три группы: 1. Признаки снижения сократительной способности миокарда: кардиомегалия1, тахикардия1, ритм галопа, холодные конечности или мраморность кожи конечно- стей, парадоксальный и перемежающийся пульс, задержка роста1, потливость1. 2. Признаки застоя в легких: одышка, шумное дыхание, хрипы, цианоз, диспноэ, кашель. 3. Признаки системного венозного застоя: гепатомегалия1, набухание шейных вен, периферические отеки. 38. Какие изменения кислотно-основного состояния характерны для ЗСН? При незначительной ЗСН — дыхательный алкалоз как результат одышки (стимуля- ция J-рецепторов из-за увеличивающегося застоя в легких). При умеренной или тяжелой ЗСН — дыхательный ацидоз как следствие отека лег- ких и уменьшения их эластичности, а также метаболический ацидоз как результат сниженной перфузии тканей. 39. Изменяются ли со временем возможные причины развития ЗСН у детей ранне- го возраста? При рождении: • синдром гипоплазии левого сердца; Часто встречаются в раннем возрасте.
112 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ • тяжелая асфиксия во время родов (гипоксия + ацидоз); • перегрузка объемом: — выраженная недостаточность трехстворчатого клапана или клапана легоч- ной артерии; — большая артериовенозная фистула в большом круге кровообращения. Первая неделя: • ОАП у маленьких недоношенных детей; • транспозиция магистральных сосудов; • синдром гипоплазии левого сердца (с более благоприятной анатомией); • тотальный аномальный дренаж легочных вен, особенно на фоне их обструкции; • прочие: — артериовенозная фистула в большом круге; — тяжелый стеноз аорты или легочной артерии. 1 -4 нед: • коарктация аорты (предуктальная, с сопутствующими аномалиями); • тяжелый стеноз аорты; • пороки с большим сбросом слева направо (ДМЖП, ОАП) у недоношенных детей; • все прочие вышеперечисленные заболевания. 4-6 нед: • некоторые пороки с большим сбросом слева направо, например дефект атрио- вентрикулярного канала. 6 нед-4 мес: • большой ДМЖП; • большой ДМПП; • прочие (например аномальное отхождение левой коронарной артерии от ле- гочной артерии). Из: Park М. К. Pediatric Cardiology for Practitioners, 3rd ed. St. Louis, Mosby, 1995; с разре- шения. 40. Каков дифференциальный диагноз, если у больного с ЗСН шумы не выслуши- ваются? Новорожденные • Миокардит. • Вторичные миокардиопатии при асфиксии, гипогликемии, гипокальциемии. • Нарушение накопления гликогена (болезнь Помпе). • Нарушения ритма сердца: — пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия; — врожденная блокада сердца; — трепетание и/или фибрилляция предсердий. • Пороки развития артерий и вен, например в ЦНС (вена Галена). • Сепсис. После периода новорожденности • Болезни миокарда: — эндокардиальный фиброэластоз; — миокардит (вирусный или идиопатический); — нарушение накопления гликогена (болезнь Помпе).
ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ 113 • Заболевания коронарных артерий, приводящие к миокардиальной недоста- точности: — аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии; — коллагенозы (узелковый периартериит); — синдром Кавасаки (слизисто-кожно-лимфоузловой синдром); — кальцификация коронарной артерии; — медиальный некроз коронарной артерии. • ВПС с тяжелой сердечной недостаточностью: — детский тип коарктации аорты; — аномалия Эбштейна. 41. В каких случаях снижают постнагрузку у детей? Если сердечный выброс (СВ) низкий в связи с дисфункцией миокарда при увеличен- ном сопротивлении периферических сосудов (холодные конечности и плохое напол- нение капилляров) и при наличии застоя в легких, снижение постнагрузки может уменьшить работу сердца и потребление О2 миокардом, в то же время увеличивая СВ и доставку кислорода. Целесообразно использовать данный метод для поддержания ослабленного сердца в ранний послеоперационный период, а также у детей с хрони- ческой желудочковой дисфункцией и у больных с митральной и/или аортальной ре- гургитацией либо с аортолегочным сбросом крови. При этом применяют препараты, которые преимущественно расширяют периферические артериолы (гидралазин), вены (нитропруссид натрия) или оба вида сосудов (каптоприл и другие ингибиторы АПФ). Как правило, вазодилататоры артериол повышают СВ, а венозные вазодила- таторы уменьшают застой в легких. Снижение постнагрузки при шоковом состоя- нии, вызванном внесердечными причинами, малоэффективно. Если артериальное давление остается недопустимо низким (т. е. имеет место нестабильный шок), умень- шение постнагрузки бесполезно. Прежде всего надо возместить объем циркулирую- щей крови и назначить препараты с положительным инотропным эффектом. Также малорезультативно снижение постнагрузки в “теплой” фазе септического шока, ког- да СВ повышен и наблюдается дилатация периферических сосудов. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ И ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРОЦЕДУРЫ 42. Каковы нормальные величины давления и насыщения крови кислородом, опре- деляемые при катетеризации сердца? ПП (М = 3) 70 100 (М = 8) ЛП ПЖ 25/3 70 100 ЛА 25/10 (15) 100/8 ЛЖ 100/60 АО (75) Нормальное давление и насыщение кро- ви кислородом у детей. АО — аорта, ЛА — легочная артерия, ЛВ — легочные вены, ЛЖ — левый желудочек, ЛП — левое предсердие, ПВ — полая вена, ПЖ — пра- вый желудочек, ПП — правое предсердие. Из: Stromberg D. Cardiac catheterization. In: Taeusch H. W. et al. (eds). Pediatric and Neonatal Tests and Procedures. Philadel- phia, W. B. Saunders, 1996, 242; с разре- шения
114 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 43. Что такое и для чего определяется коэффициент Qp/Qs? Qp/Qs — это отношение легочного кровотока (Qp) к системному кровотоку (Qs), с помощью которого количественно оценивается величина сброса слева направо (в норме это соотношение составляет 1:1). Быстрый способ определения Qp/Qs: раз- ницу насыщения О2 в аорте и в верхней полой вене (ВПВ) разделить на разницу насы- щения О2 в легочной вене и артерии (допуская, что в легочной вене насыщение 99 %): Qp/Qs = (АО насыщ. - ВПВ насыщ.) (ЛВ насыщ. - ЛА насыщ.). 44. Как рассчитать фракцию укорочения по данным эхокардиографии? (КДР - КСР/КДР) х юо %, где КДР — конечный диастолический размер левого желудочка, а КСР — конечный систолический размер левого желудочка. В норме — 28-38 %. 45. Помогает ли эхокардиография в диагностике открытого артериального прото- ка (ОАП)? При использовании двухмерных эхокардиографов с высокой разрешающей способ- ностью ОАП диагностируется в 90 % случаев. Чувствительность возрастает до 100 % при дополнительном применении пульсирующей допплерографии, выявляющей об- ратный ток крови по нисходящей аорте во время диастолы. Обычно точность клини- ческой оценки недоношенных младенцев с ОАП достаточна, чтобы правильно вы- брать лечение. Если же нет уверенности в диагнозе ОАП, то подтвердить его поможет эхокардиограмма. 46. Каковы показания к биопсии сердца (БС)? 1. Реакция отторжения трансплантированного сердца. Биопсия сердца — наибо- лее надежный метод диагностики отторжения, даже несмотря на то что лечение цик- лоспорином может изменить реальную картину. 2. Доксорубициновая (антрациклиновая) токсическая кардиопатия. Биопсия — наиболее чувствительный метод для определения степени поражения миокарда. Ее применение привело к снижению смертности от ЗСН, обусловленной кардиомиопа- тией. 3. Другие возможные показания к проведению биопсии — миокардит, нарушения накопления гликогена, опухоли сердца, ревмокардит. 47. Когда ребенку показаны пробы с физической нагрузкой? Обычно пробы с физической нагрузкой проводятся детям старше 4 лет, так как для выполнения упражнений на тредмиле и велоэргометре необходимы достаточная ко- ординация движений и возможность контакта ребенка с врачом. Показания • Выявление причин обмороков, болей в груди или сердцебиения, возникающих при физической нагрузке. • Обследование больных с известными или подозреваемыми нарушениями рит- ма, обычно тахиаритмиями или эктопическим ритмом. • Определение толерантности к физической нагрузке, особенно после операции. • Выявление возможной ишемии миокарда, например при затрудненном выбросе из левого желудочка, кардиомиопатиях или заболеваниях коронарных артерий. • Оценка реакции на нагрузку артериального давления, особенно при коаркта- ции аорты.
ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ 115 Противопоказания • Воспалительное заболевание сердца в активной фазе. • Значительное препятствие сердечному выбросу. • Острая сердечная недостаточность. • Ишемическая болезнь сердца с болевыми приступами. • Выраженные заболевания легочных сосудов. • Тяжелая гипертензия. • Тяжелые нарушения ритма. Graham Т. Р. et al. Recommendations for use of laboratory studies for pediatric patients with suspected or proven heart disease. Circulation, 72: 207, 443A-450A, 1987. 48. Каково наиболее распространенное показание к установке водителя ритма у ребенка? Симптоматическая брадикардия, которая может развиться вследствие различных причин, в том числе полной блокады сердца, синдрома слабости синусового узла или использования кардиотропных препаратов (например пропранолола). Другие пока- зания включают улучшение контроля над желудочковыми аритмиями, обусловлен- ными, например, синдромом удлиненного интервала QT. 49. Объясните систему кодов, используемую при описании водителей ритма. Наиболее распространенным для водителей ритма остается трехбуквенный код. Первая буква обозначает камеру сердца, куда он помещается: V — желудочек (Ventricle), А — предсердие (Atrium), D — и то и другое (Dual). Вторая буква обозна- чает тот отдел сердца, к которому есть чувствительность — V, A, D — желудочек, предсердие, и то и другое. Третья буква обозначает тип действия: I — ингибитор (Inhibit); Т — триггер (Trigger); О — ничего (пО). Так, при коде VVI водитель — в же- лудочке и чувствительность — к спонтанной желудочковой активности, которая мо- жет ингибировать водитель ритма. Код VAT означает восприятие активности пред- сердия для возбуждения желудочка. 50. Какие методы диагностики легочной гипертензии (ЛГ) используются у ново- рожденных? • Абсолютно достоверна только катетеризация правого сердца. • ЛГ вероятна, если по данным эхокардиографии имеется лево-правый сброс че- рез открытое овальное окно или открытый артериальный проток. • ЛГ вероятна, если насыщение крови кислородом в предуктальных отделах (на- пример в правой лучевой артерии) выше, чем в постдуктальных отделах (на- пример в пупочной артерии). Заметим, что ЛГ обычно сочетается с регургитацией на трехстворчатом клапане, ко- торая при проведении допплерографии может проявляться как струя регургитации. ЭКГ И НАРУШЕНИЯ РИТМА 51. Какие возрастные изменения на ЭКГ встречаются у детей? 1. Удлинение большинства, но не всех, интервалов: широкий зубец Р, удлиненный интервал PR и широкий комплекс QRS (исключение составляет интервал QT). 2. Снижение высоты PbV!hSbV6, обусловленное уменьшением с возрастом на- грузки на правый желудочек; электрическая ось сердца новорожденного от +75° до + 180°, тогда как у подростка — от -15° до +110°.
116 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 52. В чем отличие ЭКГ у новорожденных от таковой у детей старшего возраста и взрослых? Хотя масса обоих желудочков плода к середине беременности одинакова, в третьем триместре беременности правый желудочек растет интенсивнее. В норме ЭКГ ново- рожденного отражает доминирование правого желудочка. Как следствие, в комплек- се QRS появляется высокий зубец R в Vi-V2 и глубокий зубец S в V5-V6. В отведениях с левого желудочка зубцы маленькие. В норме у новорожденного также наблюдается смещение среднего вектора QRS вправо от +135° до +180° (у взрослого в норме от 0 до +90°); частота сердечных сокращений (ЧСС) составляет 100-140 уд/мин. 53. Назовите ключевые ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка у ново- рожденного. 1. Чистый зубец R (отсутствует зубец S) в Vi > 10 мм. 2. R в Vi > 25 мм или R в aVR > 8 мм. 3. Паттерн qR в Vt (имеется также у 10 % здоровых новорожденных). 4. Вертикальный зубец Т в Vj в возрасте старше 3 дней. 5. Отклонение электрической оси вправо > +180°. 54. Какие изменения на ЭКГ обусловлены нарушениями баланса калия и кальция? Нарушения баланса калия <2,5 мэкв/л Снижение сегмента ST, двухфазный зубец Т, возвышающийся зубец U Норма Высокий зубец Т Удлиненный интервал PR, широкий комплекс QRS, высокий зубец Т >9,0 мэкв/л Отсутствие зубца Р, синусоидальные зубцы U Нарушения баланса кальция Гиперкальциемия Норма Гипокальциемия Из: Park М. К., Guntheroth W. G. Howto Read Pediatric ECGs, 3rd ed. St. Louis, Mosby, 1992, 106-107; с разрешения.
ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ 117 56. Что такое корригированный интервал QT (QTC)? Величина интервала QT соответствует времени, необходимому для деполяризации и реполяризации желудочков. Он продолжается от начала комплекса QRS до оконча- ния зубца Т. Его длительность зависит от ЧСС, но после 6 мес возраст не влияет на этот показатель. QTc выверяется с учетом разницы в ЧСС. Как правило, удлиненный интервал QTC диагностируется, если его длительность превышает 0,44 с. QTc = QT(b сек)/7РР(всек) 57. Каковы причины удлинения интервала QT? Врожденный синдром удлиненного интервала QT • Наследственная форма: — синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (Jervell-Lange-Nielsen) (сочетается с глухотой); — синдром Романо-Варда (Romano-Ward). • Спорадический тип. Приобретенный синдром удлиненного интервала QT • Индуцированный лекарствами: — антиаритмические препараты (особенно хинидин, прокаинамид); — фенотиазины; — трициклические антидепрессанты; — литий. • Метаболические/электролитные нарушения: — гипокальциемия; — очень низкокалорийная диета. • Нарушения со стороны ЦНС и вегетативной нервной системы (особенно по- сле травмы головы и инсульта). • Болезни сердца: — миокардит; — заболевания коронарных артерий. • Короткий интервал QT: — гиперкальциемия; — эффект дигоксина. 58. Являются ли предсердные экстрасистолы (ПЭС) аномалией? Предсердные экстрасистолы обычно протекают благоприятно, за исключением двух случаев: 1. Дети старше 1 года, у которых ПЭС повторяются часто, имеют риск развития суправентрикулярной тахикардии или трепетания предсердий. 2. У детей, получающих дигоксин, ПЭС могут быть ранним симптомом дигоксино- вой интоксикации. 59. Каковы отличия пароксизмальной предсердной тахикардии от физиологиче- ской синусовой? 1. Постоянная ЧСС > 180 уд/мин. 2. Фиксированный или почти фиксированный интервал RR на ЭКГ. 3. Аномальная форма зубца Р, зубовидный Р или его отсутствие. 4. ЧСС мало изменяется при крике, физической нагрузке или задержке дыхания.
118 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 60. Каковы основные причины развития трепетания предсердий и фибрилляции у детей? • Хирургическое вмешательство на предсердиях (операция Мастарда [Mustard] по ушиванию ДМПП). • Врожденный порок сердца (аномалия Эбштейна). • Заболевание сердца с дилатацией предсердий (регургитация на атриовентри- кулярных клапанах). • Идиопатические трепетание и фибрилляция при нормальном сердце. • Кардиомиопатия. • Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. • Синдром слабости синусового узла. • Миокардит. • Прием дигоксина. 61. Когда наличие единичных желудочковых экстрасистол (ЖЭ) у здорового в ос- тальном ребенка школьного возраста не является патологией? ЖЭ не являются признаками патологии, если: 1. Интервалы на ЭКГ, а особенно QTC, нормальны. 2. Нет парных или множественных ЖЭ или феномена “R на Т”. 3. Нет признаков миокардита, кардиомегалии или опухоли желудочка. 4. Не проводилась лекарственная терапия. 5. Электролиты и глюкоза крови в норме. Особенно если: 6. Частота возникновения ЖЭ уменьшается при физической нагрузке. 62. Каковы основные причины возникновения суправентрикулярной тахикардии? 1. Идиопатическая (при нормальной структуре сердца). 2. ВПС (до операции): аномалия Эбштейна, L-транспозиция магистральных сосу- дов, единственный желудочек. 3. ВПС (после операции): хирургические вмешательства на предсердиях. 4. Прием симпатомиметиков (препараты от простуды, теофиллин, |3-агонисты). 5. Инфекции: миокардит или лихорадка. 6. Прочие причины: синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, гипертиреоз. 63. Чем отличаются аберрантные комплексы QRS от желудочковой тахикардии? Аберрантные комплексы возникают, когда суправентрикулярный импульс раньше времени достигает АВ-узла или пучка Гиса, но при этом только одна из ветвей пучка оказывается возбудимой, а вторая рефрактерна. В результате комплекс QRS напоми- нает таковой при блокаде ножки пучка Гиса. Преждевременные широкие аберрант- ные комплексы QRS (в отличие от таковых при ЖЭ) можно распознать по следую- щим признакам: 1. В среднем частота желудочковых сокращений относительно большая. 2. Вариабельность QRS по морфологии. 3. Вариабельность интервала при бигеминии. 4. Отсутствие признаков компенсаторной паузы. 5. Отсутствие связи с атриовентрикулярной диссоциацией.
ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ 119 Уширение комплекса QRS может быть также обусловлено блокадой ветви пучка Гиса, синдромом преждевременного возбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсо- на-Уайта), внутрижелудочковой блокадой (например при метаболических наруше- ниях) или установкой водителя ритма. 64. Какие воздействия на и. vagus используются при лечении суправентрикуляр- ной пароксизмальной тахикардии (СВПТ) у детей? Стимуляция п. vagus замедляет проводимость по предсердию и АВ-узлу и продлева- ет рефрактерность синусового и АВ-узлов, обрывая возвратную тахикардию. В раннем возрасте: 1. Положить смоченную холодной водой салфетку или пузырь со льдом на лоб и переносицу на время до 30 с. 2. Ввести в прямую кишку термометр. 3. Вызвать раздражение корня языка. У детей более старшего возраста и подростков: 1. Все вышеперечисленные методы. 2. Провести односторонний массаж сонной артерии. 3. Сделать пробу Вальсальвы (натуживание на выдохе при закрытых дыхательных путях). 4. Поставить ребенка на голову (с поддержкой). Как правило, проба Вальсальвы и массаж сонных артерий у детей до 4 лет неэффек- тивны. Не рекомендуется надавливать на глазное яблоко, так как это может привести к повреждению сетчатки. Kaminer S. J., Strong W. В. Cardiac arrhythmias. Pediatr. Rev., 15: 437-439,1994. 65. Что еще, помимо воздействия на и. vagus, применяется в острых ситуациях для лечения СВПТ? Когда состояние больного быстро ухудшается, показана синхронизированная элект- роимпульсная терапия постоянным током. Однако в педиатрии к ней прибегают ред- ко. Дигоксин в таких ситуациях не назначают из-за отсроченного начала его дей- ствия (на 3-6 ч). Верапамил как препарат первого выбора вытеснен аденозином. Начальная болюсная доза аденозина 50 мкг/кг может оказать действие через 10-20 с, блокируя проведение через АВ-узел. При отсутствии эффекта дозу увеличивают по нарастающей — 50-100 мкг/кг каждые 2-3 мин до достижения дозы 300 мкг/кг. У аденозина очень короткий период полувыведения (< 10 с), а побочные эффекты минимальны (небольшое покраснение лица, головная боль, одышка). Относительное противопоказание к его назначению — астма (аденозин способен провоцировать или усиливать бронхоспазм). 66. Как диагностировать по ЭКГ синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)? Признаками синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта являются короткий интервал PR и D-волна (сливной комплекс QRS). Дополнительные пути атриовентрикуляр- ной проводимости вызывают раннюю деполяризацию желудочков (преждевремен- ное возбуждение) и приводят к возникновению суправентрикулярной тахикардии. У грудных и маленьких детей с высокой частотой сердечных сокращений D-волна может отсутствовать. Дополнительные признаки: 1. Отсутствие зубца Q в левых грудных отведениях. 2. Интервал PR <100 мс.
120 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 3. Отклонение электрической оси влево. 4. Продолжительность QRS > 80 мс. Perry J. С. et al. Clues to the electrocardiographic diagnosis of subtle Wolff-Parkinson-White syndrome in children.}. Pediatr., 117:871-875, 1990. 67. В каких случаях детям с суправентрикулярной тахикардией (СВТ) показана операция разрушения проводящих путей? У детей с частой или интермиттирующей СВТ препаратами выбора являются дигок- син и (3-блокаторы. К препаратам второго ряда относятся различные антиаритмиче- ские средства (например флекаинид, пропафенон, амиодарон) и блокаторы кальцие- вых каналов (например верапамил). При хирургическом разрушении проводящих путей на эндокард через сердечный катетер подается переменный электрический ток высокой частоты. В результате происходит термическая деструкция очага патологи- ческой электрической активности или дополнительных проводящих путей. Это лече- ние обычно применяется у детей с аритмиями, резистентными к медикаментозному лечению, а также в ситуациях, угрожающих жизни, или при возможной пожизненной надобности в медикаментозном лечении. Villain Е. Drugs and ablation in the treatment of supraventricular tachyarrhythmias in children. Curr. Opin. Pediatr., 5: 606-610, 1993. ИНФЕКЦИОННЫЕ И ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 68. Сколько посевов крови надо сделать, чтобы исключить подострый бактериаль- ный эндокардит (БЭ)? Три посева отдельно взятых проб. У 10-30 % детей первые два посева могут быть отрицательными. Брать кровь не обязательно в период повышения температуры тела, но важно это делать из разных мест, чтобы не перепутать случайное загрязне- ние с высевом истинного этиологического агента. 69. Назовите причины, в силу которых при наличии клинической картины предполага- емого БЭ даже правильно выполненный посев крови может быть отрицательным? 1. Поражение бактериальным эндокардитом правых отделов сердца. 2. Предшествующее лечение антибиотиками. 3. Небактериальная инфекция: грибковая (например аспергиллюс, кандида) или вызванная нехарактерными возбудителями (например риккетсиями, хламидиями). 4. Нетипичная бактериальная инфекция (медленно растущие микроорганизмы или анаэробы). 5. Локализация поражения на стенке, а не на клапанах (малая вероятность гемато- генного распространения). 6. Небактериальный тромботический эндокардит (формирование стерильных тромбоцитарно-фибриновых тромбов с последующим повреждением эндокарда). 7. Неправильно поставленный диагноз. Starke J. R. Infectious endocarditis. In: Feigin R. D., Cherry J. D. (eds). Textbook of Pediatric Infectious Diseases, 3rd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, 332. 70. При каких пороках сердца возникновение БЭ наиболее вероятно? • Тетрада Фалло. • Открытый артериальный проток.
ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ 121 • Стеноз аорты. • Стеноз легочной артерии. • Дефект межжелудочковой перегородки. • D-транспозиция магистральных сосудов. • Дефект атриовентрикулярного канала. 71. Насколько достоверны данные эхокардиографии для диагностики подострого бактериального эндокардита (ПБЭ)? Ценность данных эхокардиографии в диагностике ПБЭ низкая, но вероятность по- ложительных результатов возрастает при наличии следующих факторов: постоян- ный катетер, недоношенность, ослабленный иммунитет, прием антибиотиков, эмбо- лии периферических вен. ПБЭ — диагноз клинический и лабораторный (по данным физикального обследования и посевов крови соответственно), а не “эхокардиогра- фический”. Отрицательный результат при эхокардиографических исследованиях не исключает наличия ПБЭ. 72. В чем различие узелков Ослера (Osler) и высыпаний Джейнвея (Janeway)? У больных с бактериальным эндокардитом встречаются оба типа поражений. Глав- ное различие — болезненность. Узелки Ослера — это болезненные узелки, локализу- ющиеся в первую очередь на подушечках пальцев рук и ног. Высыпания Джейнвея — безболезненные геморрагические узелковые поражения на ладонях и стопах, особен- но в области тенара и гипотенара. У детей с эндокардитом оба вида поражений одно- временно встречаются редко. Farrior J. В., Silverman М. Е. A consideration of the differences between a Janeway’s lesion and an Osler’s node in infectious endocarditis. Chest, 20: 239-243, 1976. 73. В каких случаях предполагают миокардит? Проявления миокардита варьируются — от субклинических до быстро прогрессиру- ющей ЗСН. Миокардит подозревает у любого больного с признаками сердечной не- достаточности неясной этиологии, особенно если имеют место тахикардия, не соот- ветствующая повышению температуры, хриплое дыхание при относительно чистых легких (по данным аускультации) на ранних стадиях ЗСН, а также при ослаблении верхушечного толчка и гепатомегалии. 74. Какие заболевания приводят к развитию миокардита? Инфекционные Бактериальные: дифтерия Вирусные: Коксаки В (чаще всего), Коксаки А, ВИЧ, ЕСНО-вирусы, краснуха Микоплазменная инфекция Риккетсиозы: тиф Грибковые инфекции: актиномикоз, кокцидиоидомикоз, гистоплазмоз Протозойные инфекции: трипаносомоз (болезнь Шагаса), токсоплазмоз Воспалительные Синдром Кавасаки, системная красная волчанка, ревматоидный артрит Химические/физические воздействия Лучевое повреждение Прием лекарств: доксорубицин Воздействие токсинов: свинец Укусы животных: скорпионы, змеи
122 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ 75. Когда назначают стероидные средства детям с миокардитом? Рекомендации по назначению стероидных препаратов при миокардите противоречи- вы. Некоторые авторы считают, что стероиды угнетают синтез интерферона и увели- чивают репликацию вируса. Тем не менее назначение стероидов показано, если вос- палительный процесс вызван ревматическим заболеванием. 76. У ребенка, недавно посетившего Мексику, появилась односторонняя опухоль века и остро развивается сердечная недостаточность. Каков вероятный диа- гноз? Острый миокардит, вызванный болезнью Шагаса (американским трипаносомозом). Симптом Романьи (Romana), возникающий у 25-50 % больных на ранней стадии бо- лезни Шагаса в эндемичных районах,— это односторонний безболезненный фиоле- тового цвета отек века, часто сочетающийся с конъюнктивитом. Отек отмечается воз- ле места укуса клопа Triatoma — переносчика-паразита. Болезнь Шагаса (протозойная инфекция) — самая распространенная причина развития острого и хронического миокардита в Центральной и Южной Америке. 77. Каковы самые частые клинические симптомы и объективные признаки пери- кардита? Симптомы: боль в груди, лихорадка, кашель, сердцебиение, раздражительность, боль в животе, отказ от еды. Объективные признаки: шум трения, бледность, парадоксальный пульс, приглушен- ные тоны сердца, набухание шейных вен. 78. Перечислите инфекции, вызывающие перикардит у детей. Гнойные инфекции 1. Бактериальные: Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, стрептококки, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, анаэробы, Francisella tularensis, Salmonella, кишечные бактерии, Pseudomonas, Listeria, Neisseria gonorrhoeae, Actinomyces, Nocardia. 2. Туберкулез. 3. Грибковые: гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз, аспергиллез, кандидоз, бласто- микоз, криптококкоз. Вирусные инфекции 1. Вирус Коксаки В. 2. Прочие — грипп А и В, паротит, ЕСНО-вирусы, аденовирусы, инфекционный мононуклеоз, вирус гепатита, кори, цитомегаловирус. Прочие 1. Риккетсиозы: тиф, лихорадка Ку. 2. Микоплазменная инфекция: Му coplasma pneumoniae. 3. Паразитарные инфекции: Entamoeba histolytica, эхинококк. 4. Спирохетозы: сифилис, лептоспироз. 5. Хламидиозы: пситтакоз. 6. Протозойные инфекции: токсоплазмоз. Из: Pinsky W. W. et al. Infectious endocarditis. In: Feigin R. D., Cherry J. D. (eds). Textbook of Pediatric Infectious Diseases, 3rd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, 378; с разрешения.
ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ 123 79. Каковы неинфекционные причины развития миокардита? 1. Постперикардиотомический синдром. 2. Ревматическая лихорадка. 3. Болезни соединительной ткани: ювенильный ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, узелковый периартериит. 4. Травма: тупая или проникающая. 5. Метаболические нарушения: уремия, микседема. 6. Аллергия: сывороточная болезнь, эозинофильный легочный инфильтрат, синдром Стивенса-Джонсона, лекарственная (гидралазин, прокаинамид, химио- терапия). 7. Новообразования: лейкоз, метастазы. 8. Последствия облучения. Из: Pinsky W. W. et al. Infectious endocarditis. In: Feigin R. D., Cherry J. D. (eds). Textbook of Pediatric Infectious Diseases, 3rd ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992,378; с разрешения. 80. Чем отличаются изменения на ЭКГ при миокардите от таковых при перикардите? Миокардит. При воспалении миокарда отмечается удлинение интервала PR. Другие изменения включают уплощение сегмента ST, а также плоский или отрицательный зубец Т во 2-м и 3-м отведениях aVF и в V5_7. Вольтаж зубцов в V5_7 бывает как увели- ченным, так и нормальным, а иногда пониженным. Могут отмечаться уширение ком- плекса QRS, а также нарушения ритма, в том числе преждевременные сокращения желудочков и предсердий, АВ-блокада второй степени. Перикардит. Классический его признак — снижение вольтажа зубцов — наблюдает- ся не всегда. Если имеются изменения зубца Т, они не отличимы от таковых при ми- окардите. Может выявляться подъем сегмента ST. 81. Каковы основные диагностические признаки синдрома Кавасаки? Для лучшего запоминания используют мнемоник “Му HEART’1. М — Mucous — изменение слизистых, особенно ротовой полости и дыхатель- Н - Hand ных путей; сухие, в трещинах губы; “земляничный” язык. — изменение кожи кистей и конечностей (в том числе покраснение ладоней и подошв), отек, шелушение на подушечках пальцев Е-Еуе рук и ног (появляется позже). — изменение со стороны глаз, прежде всего двусторонняя инъек- ция конъюнктивы без слезотечения. А — Adenopathy — увеличение лимфоузлов, особенно шейных, часто с одной сторо- ны, более 1,5 см в диаметре. R — Rash — появление сыпи (обычно экзантемы) на туловище, без везикул или корочек. Т — Temperature — повышение температуры тела, часто до 40 °C и выше, продолжа- ющееся более 5 дней. Классические случаи синдрома Кавасаки диагностируются при наличии лихорадки и хотя бы четырех из пяти признаков. Однако обнаружение и менее пяти симптомов, при условии их сочетания с типичными изменениями коронарных артерий, дает воз- можность поставить диагноз атипичной болезни Кавасаки. Точный индекс достовер- ности важен, поскольку в настоящее время в США синдром Кавасаки у детей стал “Мое сердце”.
VOA СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ главной причиной приобретенных заболеваний сердца с известной этиологией, вы- теснив ревматизм. 82. Почему все дети с синдромом Кавасаки должны получать лечение у-глобули- ном? у-Глобулин, вводимый внутривенно, уменьшает у детей с синдромом Кавасаки час- тоту нарушений со стороны коронарных артерий. Кроме того, после лечения быстрее исчезают лихорадка и лабораторные признаки воспаления. В первых массовых ис- следованиях применялась доза 400 мг/кг в день в течение 4-х дней. Однако впослед- ствии было доказано, что однократная инфузия препарата в дозе 2 мг/кг каждые 12 ч столь же эффективна для предупреждения формирования аневризм, как и четырех- дневная схема; и при такой схеме быстрее снижается температура. В настоящее время нет точных критериев для прогноза развития поражения коро- нарных артерий при синдроме Кавасаки. Поэтому все дети должны получать у-гло- булин парентерально. Эффективность такого лечения с длительностью заболевания более 10 дней не оценивалась. Тем не менее если клиническая симптоматика у ребен- ка сохраняется, в данной ситуации оно оправдано. 83. Оказывает ли лечение аспирином благоприятное воздействие на детей с синд- ромом Кавасаки? Аспирин в высоких дозах (80-100 мг/кг/сут в 4 приема через 6 ч) эффективно сни- жает температуру и устраняет дискомфорт у больных с острой стадией болезни, для- щейся до двух недель. При этом нужно постараться довести уровень салицилатов в сыворотке крови до 15-25 мг/дл. Однако не ясно, уменьшает ли частоту поражения коронарных артерий использование высоких доз аспирина в сочетании с у-глобули- ном. Возможно, действие аспирина наиболее благоприятно при применении в малых дозах после прекращения лихорадки вследствие его влияния на агрегацию тромбо- цитов и предупреждения тем самым тромботических осложнений. Поэтому рекомен- дуется назначение низких доз аспирина (3-5 мг/кг/сут) примерно в течение 6-8 нед. Если при эхокардиографии в динамике не выявляется за это время поражение коро- нарных артерий, лечение обычно прекращают. В противном случае лечение продле- вают на неопределенный срок. 84. В каком случае при синдроме Кавасаки показано применение кортикостеро- идных препаратов? Сообщения о том, что метилпреднизолон снижает частоту поражения сердца у детей с синдромом Кавасаки, в последующих исследованиях не подтвердились. Фактичес- ки частота поражения коронарных артерий у детей, получавших преднизолон, оказа- лась выше таковой в группе принимавшей плацебо. В настоящее время признано, что стероиды при лечении данного заболевания противопоказаны. 85. Чем вызван синдром Кавасаки? Несмотря на заметный прогресс в понимании патогенеза этого заболевания, его этиология остается неизвестной. Как возможные этиологические факторы изуча- лись токсические вещества (ртуть, свинец), а также аллергические и иммунологи- ческие реакции. Многочисленные сообщения об отдельных случаях и клинические исследования называют в числе инфекционных агентов риккетсии, Klebsiella pneumoniae, Escherichia sp., вирус парагриппа, вирус Эпштейна-Барра, ретровиру- сы, Propionibacterium acnes и стафилококковый токсин синдрома токсического
ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ 125 шока. Рассматривалась связь между развитием синдрома Кавасаки и контактом больных с коврами и одеялами, обработанными шампунями и пятновыводителями, а также роль клещей. Melish М. Е. Kawasaki syndrome. Pediatr. Rev., 17: 153-162,1996. 86. Существует ли корреляция между клиническими стадиями синдрома Кавасаки и патологическими изменениями артерий? Синдром Кавасаки: фазы болезни, осложнения и степень артериита ОСТРАЯ (1-11 дней) ПОДОСТРАЯ (11-21 день) ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ (21-60 дней) ХРОНИЧЕСКАЯ (годы?) Клинические Лихорадка, конъюнк- Сохраняется возбу- Большинство кли- — проявления тивит, изменения слизистой рта, изме- нения конечностей, возбудимость димость, может продолжаться ли- хорадка, нормали- зация большинства клинических пара- метров, может раз- виться пальпируе- мая аневризма нических прояв- лений исчезают, может быть анев- ризматическое расширение периферических сосудов Корреляция Периваскулит, васкулит Аневризмы, тромбы, Воспалительные Формирование с изменения- капилляров, артериол стеноз артерий явления в сосудах рубцов, ми в артериях и венул; воспаление интимы средних и крупных артерий среднего размера, панваскулит и отек сосудистой стенки; миокардит менее очевиден уменьшаются утолщение интимы Из: Hicks R. V., Melish М. Е. Kawasaki syndrome. Pediatr. Clin. North Am., 33: 1115-1117, 1986; с разре- шения. 87. Как отличить синдром Кавасаки от кори? Между этими нозологическими единицами есть большое клиническое сходство, и в странах, где корь встречается чаще, нередко возникает необходимость в проведении дифференциальной диагностики. При синдроме Кавасаки конъюнктивит, как прави- ло, не экссудативный, как при кори, и эритема слизистой более диффузна, тогда как при кори наблюдаются пятна Коплика (Koplik) (отдельные высыпания на слизистой рта). Сыпь при кори обычно появляется в первую очередь на лице и по линии роста волос, при синдроме Кавасаки — на туловище и конечностях. При кори лейкоцитоз невысок и СОЭ нормальная, а при синдроме Кавасаки оба показателя, как правило, повышены. 88. Какие показатели у больных с синдромом Кавасаки наиболее тесно коррелиру- ют с развитием поражения коронарных артерий? 1. Продолжительность лихорадки > 16 дней. 2. Рецидив лихорадки после бестемпературного периода > 48 ч. 3. Нарушения ритма (помимо атриовентрикулярной блокады первой степени). 4. Кардиомегалия. 5. Мужской пол. 6. Возраст < 1 года.
126 СЕКРЕТЫ ПЕДИАТРИИ ФАРМАКОЛОГИЯ 89. Насколько значимо определение уровня дигоксина? Определение уровня дигоксина у детей может оказаться бесполезным из-за наличия дигоксиноподобных иммунореактивных субстанций, которые дают перекрестную реакцию с антителами к дигоксину. Кроме того, у детей концентрация дигоксина в миокарде намного выше, чем в плазме крови. Определение уровня дигоксина, одна- ко, целесообразно у детей старшего возраста, особенно при наличии аритмии. 90. Сколько проходит времени, прежде чем принятый внутрь дигоксин начинает действовать? Уровень дигоксина в плазме достигает максимума через 1-2 ч после приема внутрь, но пик его “гемодинамического” действия проявляется не ранее чем через 6 ч (против 3 ч при внутривенном введении). 91. Маленькому ребенку с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) и суп- равентрикулярной тахикардией (СВТ) был назначен дигоксин. Чего должен опасаться лечащий его кардиолог? Дигоксин может усиливать проводимость по обходным путям, в то же время замед- ляя ее в атриовентрикулярном узле. Сообщалось о развитии фибрилляции желудоч- ков у детей раннего возраста с синдромом WPW, принимавших данный препарат. Этот эффект, вероятно, обусловлен усилением проводимости по обходным путям. Поэтому при лечении маленьких детей с синдромом WPW и СВТ дигоксин как пре- парат первого выбора заменен пропранололом. 92. Назовите показания к назначению простагландина Et (ПГЕ^ у новорожден- ных. ПГЕ! показан при таких пороках сердца, когда кровоток в малом либо в большом кру- ге зависит от величины протока (атрезия легочной артерии или трехстворчатого кла- пана при интактной межжелудочковой перегородке, критический стеноз легочной артерии или, соответственно, критическая коарктация аорты, перерыв дуги аорты, синдром гипоплазии левого сердца). У детей с предполагаемым ВПС, но с не уста- новленным точно диагнозом (например до перевода в специализированный центр для проведения третьего этапа выхаживания) клиническими показаниями к назна- чению nFEi являются тяжелый цианоз (РаО2 < 25 мм рт. ст.), плохая перфузия и/или метаболический ацидоз. 93. Каковы основные побочные эффекты ITTEi? Апноэ, гипертермия, покраснение кожи, судороги, снижение АД, брадикардия/тахи- кардия. 94. Каковы противопоказания к назначению ПГЕ1 в период новорожденности? ПГЕ] поддерживает проходимость артериального протока и обычно наиболее эффек- тивен у детей в возрасте менее 96 ч. ПГЕ1 оказывает неблагоприятное действие в сле- дующих ситуациях: 1. Транспозиция магистральных сосудов с ограниченным дефектом межпредсерд- ной перегородки. 2. Тетрада Фалло без открытого артериального протока. 3. Общий аномальный дренаж легочных вен. 4. Персистирующая легочная гипертензия у новорожденного.
ГЛАВА 3. КАРДИОЛОГИЯ 127 95. Каковы побочные эффекты применения индометацина у новорожденных? 1. Умеренное, обычно транзиторное, нарушение почечных функций. 2. Гипонатриемия. 3. Гипогликемия. 4. Дисфункция тромбоцитов, ведущая к удлинению времени кровотечения. 5. Скрытая кровопотеря через желудочно-кишечный тракт. 6. Спонтанная перфорация кишечника. 96. В чем различие а-, Р- и допаминергических рецепторов? а-Рецепторы находятся в гладкой мускулатуре сосудов; вызывают вазоконстрикцию. Pi-Рецепторы — в миокарде; усиливают инотропный (усиление сердечных сокраще- ний) и хронотропный (учащение сердечных сокращений) эффект. Р2-Рецепторы — в гладкой мускулатуре сосудов; вызывают вазодилатацию. Допаминергические рецепторы — в гладкой мускулатуре сосудов почек и брыжейки; также вызывают вазодилатацию. 97. В чем различия эффектов воздействия лекарственных препаратов на рецеп- торы? ПРЕПАРАТ а ₽1 ₽г ДОПАМИНЕРГИЧЕСКИЕ Адреналин +++ +++ +++ 0 Норадреналин +++ +++ + 0 Изопротеренол 0 +++ +++ 0 Допамин от 0 до +++ от ++ до +++ ++ +++ (в зависимости от дозы) (в зависимости от дозы) Добугамин от 0 до + +++ + 0 Эффект препарата: 0 — отсутствует, + — слабый, ++ — умеренный, +++ — сильный. Если допамин применяют в низких дозах (2-10 мкг/кг/мин), преобладают допами- нергические эффекты. При использовании его в высоких дозах (5-20 мкг/кг/мин) заметно усиление воздействия на а- и Р-рецепторы. При очень высоких дозах (> 20 мкг/кг/мин) наблюдается выраженный а-адренергический эффект со сниже- нием кровотока в сосудах почек и брыжейки. При применении добутамина pj-ино- тропные эффекты более значимы, чем хронотропные. 98. Какова схема применения внутривенных растворов для экстренной поддержки сердечно-сосудистой системы? КАТЕХОЛАМИНЫ РАЗВЕДЕНИЕ ДОЗА Изопротеренол Адреналин Норадреналин Допамин Добутамин 0,6 мг х массу тела (в кг), добавить растворителя до 100 мл конечного объема 6 мг х массу тела (в кг), добавить растворителя до 100 мл конечного объема 1 мл/ч из расчета 0,1 мкг/кг/мин 1 мл/ч из расчета 1 мкг/кг/мин ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ 99. Какие сердечные аномалии усиливают или ослабляют первый тон? Ин