А.В. ПрахоеНЕОНАТАЛЬНАЯ
КАРДИОЛОГИЯИздательство НижЩЙ НИЖНИЙ НОВГОРОД
УДК 616.12-053.1/.2ББК 57.33+54.10
П704Автор — А.В. Прахов, д.м.н., профессор, начальник ка¬
федры акушерства, гинекологии и неотложной педиатрии с кур¬
сом планирования семьи Военно-медицинского института ФСБ
РФ, Заслуженный врач РФРецензенты:руководитель отдела детской кардиологии ФГУ НИИ педи¬
атрии и детской хирургии М3 РФ, д.м.н., профессор Ю.М. Бело¬
зеров;д.м.н., профессор кафедры детских болезней с курсом дие¬
тологии и нутрициологии Российского государственного меди¬
цинского университета, научный руководитель Московского
городского центра перинатальной кардиологии Н.П. КотлуковаПрахов, А.В.П704 Неонатальная кардиология / А.В. Прахов. — Н. Нов¬
город: Издательство Нижегородской госмедакадемии,
2008. — 388 с.; ил.ISBN 978-5-7032-0720-8В книге систематизированы новые сведения о переходных
состояниях системы кровообращения, функциональных изме¬
нениях и заболеваниях сердца у новорожденных детей. Подроб¬
но описано кровообращение во внутриутробный и послеродовый
периоды, представлены методы диагностики кардиальной пато¬
логии. Освещены врожденные пороки сердца, клинически зна¬
чимые нарушения ритма и проводимости, кардиомиопатии, ин¬
фаркты миокарда, сердечная недостаточность, врожденные
кардиты, цереброкардиальный синдром, редкие заболевания
сердца в неонатальном периоде, а также поражения сердца при
генетических синдромах, часто встречающихся заболеваниях у
новорожденных детей.Издание предназначено для врачей-неонатологов, детских
кардиологов, педиатров, может быть полезно акушерам-гинеко-
логам, врачам отделений реанимации и интенсивной терапии но¬
ворожденных.УДК 616.12-053.1/.2
ББК 57.33+54.10© А.В. Прахов, 2008
© Издательство Нижегородской
государственной медицинскойISBN 978-5-7032-0720-8	академии, 2008
ОГЛАВЛЕНИЕПредисловие	 7Кровообращение плода и новорожденного ребенка	9Морфофункциональные особенности сердца плодаи новорожденного ребенка 	 9Кровообращение плода	13Переходное кровообращение	18Кровообращение в периоде новорожденности	26Кровообращение недоношенного ребенка	30Методы диагностики заболеваний сердцау новорожденных	33Электрокардиография	33Прекордиальное картирование сердца, модифицированноедля новорожденных 	...54Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру	56Ультразвуковое исследование сердца 	58Биохимические методы диагностики 	64Рентгенография в диагностике неонатальныхкардиопатий	68Влияние ЦНС на формирование функциональных кардиопа¬
тий в периоде новорожденности (цереброкардиальныйсиндром)	71Синдром дезадаптации неонатальногокровообращения 	83Транзиторная постгипоксическая ишемия миокарда 	84Транзиторная неонатальная легочная гипертензияу недоношенных 	141Открытый артериальный проток 	143Аномалии внутригрудного расположения сердца	147Правосформированное праворасположенное сердце	149Правосформированное срединнорасположенное сердце ..151
Правосформированное леворасположенное сердце с обрат¬
ным расположением органов брюшной полости	152
4ОглавлениеЛевосформированное праворасположенное сердце	153Левосформированное леворасположенное сердце	155Неопределенно-сформированное сердце	156Сердечная недостаточность	157Врожденные пороки сердца	168Пороки сердца с ранним цианозом 	169Полная транспозиция магистральных сосудов 	169Тетрада Фалло	174Аномальный дренаж легочных вен 	181Пороки сердца с ранней сердечной недостаточностью .... 185Гипоплазия левого желудочка	185Открытый атриовентрикулярный канал	188Трехкамерное сердце с единственнымжелудочком 	192Общий артериальный ствол	195Предуктальная коарктация аорты	198Пороки сердца, не создающие критической ситуациив неонатальном периоде	202Дефект межжелудочковой перегородки	202Открытый артериальный проток 	206Изолированный стеноз легочной артерии 	210Триада Фалло	213Аномалии клапанного аппарата сердца	215Недостаточность трикуспидального клапана	215Врожденная недостаточность митрального клапана	218Врожденный стеноз митрального клапана 	222Врожденная недостаточность клапанов легочнойартерии	224Врожденная недостаточность аортальных клапанов	226Аномалии развития коронарных артерий	228Аномальное отхождение левой коронарной артерии
от легочной артерии (синдром Бланда—Уайта—Гарленда)	230Аномальное отхождение правой коронарной артерииот легочной артерии 	232Аномальное отхождение единой коронарной артерииот легочной артерии 	232Аномальное отхождение левой коронарной артерии от
правого синуса Вальсальвы	233
Оглавление5Стеноз и атрезия устья коронарных артерий 	233Аритмии периода новорожденности	235Неонатальные нарушения ритма сердца 	235Синусовая тахикардия 	236Синусовая брадикардия	238Синусовая аритмия	241Экстрасистолия 	242Пароксизмальная тахикардия	252Послеоперационные нарушения ритма сердца	270Неонатальные нарушения проводимости	271Синоатриальная блокада 	271Атриовентрикулярная блокада	272Внутрижелудочковые блокады	282Неонатальные кардиомиопатии 	290Дилатационная кардиомиопатия	291Фиброэластоз эндомиокарда	295Гипертрофическая кардиомиопатия	298Диабетическая кардиомиопатия	304Болезнь Помпе	307Кардиомиопатии при врожденйом гипо-и гипертиреоидизме 	308Кокаиновая кардиопатия	309Кардиомиопатии при гипербилирубинемии 	310Неонатальные инфаркты миокарда	316Воспалительные заболевания сердца 	323Миокардиты	323Эндокардит	331Перикардит	336Опухоли сердца	341Болезни сердца, редко встречающиеся в периоденоворожденности	347Врожденные аневризмы камер сердца	347Аневризма предсердной перегородки 	347Аневризма межжелудочковой перегородки 	348Идиопатический артериальный кальциноз 	349Тромбоз камер сердца	350Синдром врожденного удлиненного интервала Q-T 	351Кардиопатии при генетических синдромах	354
6ОглавлениеСиндром Дауна	354Синдром Марфана	355Синдром Муна 	357Синдром трисомии-9 	357Синдром Тернера 	357Синдром трисомии-18	358Синдром трисомии-16	359Синдром делеции 2-й хромосомы	359Синдром Robinow	359Синдром Williams-Beuren 	360Синдром 22-й хромосомы	360Кардиопатии при некоторых патологических состоянияхв неонатологии	361Кардиопатии при внутричерепных кровоизлияниях	361Кардиопатии при пневмонии	361Кардиопатии при нарушенияхэлектролитного баланса	364Кардиопатии при аспирационном синдроме	367Кардиопатия при синдроме дыхательныхрасстройств	368Кардиопатия при гипогликемии	371Библиографический список	373
Посвящается моим
незабвенным родителям
Валерию Ивановичу
и Надежде АндреевнеПРЕДИСЛОВИЕЭта книга является результатом переработки и су¬
щественного дополнения монографии «Болезни сердца
плода и новорожденного ребенка», вышедшей в свет в
издательстве Нижегородской государственной медицин¬
ской академии в 2001 г.За это время в литературе появилось много новых дан¬
ных в области неонатальной кардиологии, которые нуж¬
дались в обобщении и могли бы помочь врачам-неонато-
логам и детским кардиологам в их повседневной работе.
Кроме того, были проведены новые научные исследова¬
ния под руководством автора этой книги, результаты ко¬
торых также нашли отражение в разделах монографии.Книга дополнена новыми главами, такими как «Ме¬
тоды диагностики заболеваний сердца у новорожден¬
ных», «Аномалии внутригрудного расположения серд¬
ца», «Цереброкардиальный синдром», «Кардиопатии
при некоторых патологических состояниях в неонато-
логии». Существенно расширен раздел «Транзиторная
постгипоксическая ишемия миокарда».Книга достаточно хорошо иллюстрирована, что по¬
зволяет значительно лучше усваивать представляемый
материал.Автор с благодарностью и признательностью отно¬
сится к своим коллегам и к сложившемуся к настоя-
8Послесловиещему времени коллективу по исследованиям в области
неонатальной кардиологии: академику РАМН, профес¬
сору В.А. Таболину, профессорам Ю.М. Белозерову (г.
Москва), Н.П. Котлуковой (г. Москва), Е.А. Дегтяревой
(г. Москва), С.Ф. Гнусаеву (г. Тверь), Н.С. Черкасову (г.
Астрахань), JI.A. Балыковой (г. Саранск), М.Я. Ледяе-
вой (г. Волгоград), к.м.н. Е.Г. Игнашиной (г. Казань).
Автор также благодарит соискателей кафедры к.м.н.
Ю.Д. Гиршовича и к.м.н. Ж.В. Альбицкую за совмест¬
но выполненные научные исследования в неонатальной
кардиологии, материалы которых вошли в это издание.В то же время автор вполне осознает всю трудность
задачи по освещению данной темы, ответственность за
содержание книги и с благодарностью примет все кри¬
тические замечания и пожелания.Профессор А.В. ПРАХОВ
КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА
И НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКАМорфофункциональные особенности сердца плода
и новорожденного ребенкаСердце плода и новорожденного ребенка, в отличие от
детей старших возрастных групп и взрослых, имеет свои
морфологические и функциональные особенности.У внутриутробного плода оба желудочка нагнетают
кровь в магистральные сосуды в значительной степени
параллельно и одновременно, на правый желудочек при¬
ходится около 2/3 от общего сердечного выброса.У внутриутробного плода в сокращении участвует толь¬
ко 30% всех миоцитов, тогда как у взрослых в систоле при¬
нимает участие до 60% объема миокардиальной ткани.Повышение функциональных возможностей сердеч¬
ной мышцы тесно связано со скоростью созревания фер¬
ментных систем. Рост активности митохондриального фер¬
мента цитохром-С-оксидазы в сердце плода наблюдается
с увеличением его гестационного возраста и в период но¬
ворожденности. Особенно быстрый подъем активности это¬
го фермента происходит между 4-м и 19-м месяцами жиз¬
ни.Фетальный миокард содержит относительно меньшее
число сократительных миофибрилл, чем эластических
элементов, а миокардиальные структуры расположены
хаотично.В ответ на стрессовое воздействие сердце плода реаги¬
рует одновременным увеличением сердечного выброса и
10Кровообращение плодаи новорожденного ребенкаЧСС, но возрастание ударного объема желудочков несколь¬
ко запаздывает.Сердце плода в качестве основного источника энергии
использует глюкозу. Энергетическая метаболизация мио¬
кардом жирных кислот, свойственная детям и взрослым,
практически отсутствует. Поэтому гипогликемия являет¬
ся значительным фактором снижения функционального
состояния сердечной мышцы.Для сердца новорожденного ребенка характерно опре¬
деленное ограничение резервных функциональных возмож¬
ностей, которое обусловлено несколькими причинами.•	В миокарде присутствуют относительно взрослых
меньшее количество миофибрилл, которые располагают¬
ся нерегулярно. По мере роста ребенка происходит струк¬
турное развитие сократительного миокарда за счет повы¬
шения числа, плотности и упорядочения архитектоники
саркомеров и митохондрий в них.•	Кроме того, имеются молекулярные особенности
строения миозина и актина. В миокарде новорожденных
и детей первых месяцев жизни преобладают бета-изоме-
ры миозина, которые имеют относительно низкую АТФ-
азную активность. По мере роста организма ребенка они
заменяются на альфа-изомеры с высокой АТФ-азной ак¬
тивностью. С возрастом повышение функциональных воз¬
можностей миокарда обеспечивается изменением соотно¬
шения между изомерами актина и его альфа-формы. Этот
процесс сначала происходит в мышцах коронарных сосу¬
дов, затем — в миокарде желудочков и в последнюю оче¬
редь — в миокарде предсердий.•	У новорожденных детей наблюдается пониженная
функция ферментов ионной помпы, относительно малая,
плотность расположения этих ферментов на мембране
кардиомиоцита и небольшая эффективность сопряжения
транспорта АТФ.
Кровообращение плодаи новорожденного ребенка11•	Другой особенностью внутриклеточного строения
миокардиоцита является сниженное количество саркоп-
лазматического ретикулюма, в котором происходят ре¬
гуляция концентрации цитоплазматического кальция и
его утилизация, и значительная зависимость внутрикле¬
точной концентрации кальция от внеклеточной.Структурные и биохимические особенности миокарда
новорожденных детей обусловливают такие его свойства,
как менее активное напряжение миофибрилл, снижение
скорости их сокращения и повышенное остаточное натя¬
жение. С этим связаны относительно низкая сократитель¬
ная способность миокарда и отсутствие линейной зависи¬
мости эффективности сокращения от величины преднаг-
рузки или диастолического наполнения сердца кровью.
Поэтому действие закона Франка—Старлинга у детей нео¬
натального возраста ослаблено. Это объясняется еще и тем,
что у новорожденного ребенка инотропная эффективность
миокарда ниже, чем у взрослого, из-за более высокого со¬
держания стромы, чем сократительных элементов. Поэто¬
му миокард новорожденных менее податлив и менее ак¬
тивно отвечает приростом сердечного выброса на гемоди-
намическую преднагрузку. Снижение системного АД су¬
щественно не влияет на сердечный выброс, в то время как
его повышение значительно уменьшает сердечный выброс.•	Еще одной особенностью функционирования сердца
в периоде новорожденности является то, что обеспечение
адаптации сердечного выброса к повышенным потребно¬
стям организма в кислороде происходит в значительной
мере за счет увеличения ЧСС, в меньшей степени — за счет
возрастания сердечного выброса. Однако компенсаторные
возможности этого пути ограничены из-за малых запасов
норадреналина в миокарде, сниженной способности сим¬
патических рецепторов к захвату и связыванию этого ме¬
диатора, сокращения времени диастолического наполне¬
12Кровообращение плодаи новорожденного ребенкания желудочков сердца при тахикардии и снижения ко¬
ронарного кровотока.В течение неонатального периода повышается функ¬
циональная активность левого желудочка за счет быстро¬
го роста его кардиомиоцитов. В правом желудочке также
происходят небольшая клеточная пролиферация кардио¬
миоцитов и медленный рост миофибрилл. Мышца сердца
находится в постоянном развитии, отличаясь в целом от
сердечной мышцы взрослого функциональной незрелос¬
тью, относительно низкой сократительной способностью
и скоростью сокращения.На клеточном уровне в неонатальном периоде проис¬
ходит созревание таких структур, как кальцийосвобожда-
ющие каналы, увеличиваются размеры клеток за счет раз¬
вития их органелл.У новорожденных имеется различная реакция рецеп¬
торов на эндогенные катехоламины, которая зависит от
соотношения альфа- и бета-рецепторов, их активности,
зрелости и состояния обменных процессов. В плазме кро¬
ви определяется специфическое дигоксиноподобное имму-
нореактивное вещество, максимум содержания которого
приходится на 4—6-й день жизни. Физиологическое зна¬
чение его заключается в регуляции обмена натрия и воды
посредством воздействия на клеточный натриевый насос
и гликозидные рецепторы.Несмотря на описанные морфофункциональные осо¬
бенности, новорожденные дети способны поддерживать
сердечный выброс на относительно более высоком уровне,
чем взрослые. Отчасти это является следствием высокой
активности симпатоадреналовой системы, высокого уров¬
ня катехоламинов в крови, стимуляции адренергических
рецепторов тиреоидными гормонами.В ЦЕЛОМ, несмотря на то, что миокард внутриутробно¬
го плода и новорожденного ребенка находится в состоянии
Кровообращение плодаи новорожденного ребенка13постоянного роста и дифференцировки структурных ком¬
понентов, неповрежденная сердечная мышца может выдер¬
живать высокие функциональные гемодинамические на¬
грузки достаточно продолжительное время, необходимое
для преодоления перинатальных стрессовых факторов, и в
частности фазы острой постнатальной адаптации кровооб¬
ращения. Особенности нейроэндокринной регуляции сер¬
дечной деятельности, характерные для каждой фазы ее раз¬
вития, являются оптимальными, несмотря на кажущуюся
незрелость по сравнению с показателями детей более стар¬
шего возраста и взрослых, и, на наш взгляд, вполне совер¬
шенны — максимально обеспечивают адаптацию сердца к
постоянно меняющимся потребностям организма ребенка.Ъольшие адаптационные возможности сердца ново¬
рожденного объясняют относительно низкую его повреж¬
даемость при различных патологических воздействиях
перинатального периода, а высокая регенераторная спо-
сооность, заложенная генетически, дает возможность с
большой эффективностью и удивительной быстротой вос¬
станавливать поврежденные структуры сердца.Кровообращение плодаОсобенности кровообращения плода по сравнению с
новорожденным ребенком заключаются в наличии:—	плацентарного кровообращения;—	малого кровотока через нефункционирующие легкие;—	дополнительного оттока крови через артериальный
проток и овальное отверстие.Плод связан с материнским кровообращением посред¬
ством плаценты, через которую он получает необходимые
для жизни и развития вещества и кислород и отдает про¬
дукты внутриклеточного обмена.
14Кровообращение плодаи новорожденного ребенкаВ стадии эмбриональной жизни, до возникновения
ворсинок хориона и пупочной кровеносной системы, за¬
родыш питается гистиотрофным способом.Первичная система кровообращения начинает фун¬
кционировать с 3-й недели внутриутробной жизни. В это
время от зародышевого ствола отходят две восходящие
вентральные аорты, которые в середине тела сливаются и
образуют единый нисходящий сосуд, от которого идут дор¬
сальные, вентральные и латеральные ветви. Одна из вент¬
ральных ветвей является пупочно-брыжеечной артерией,
идущей в желточный мешок. Из каудального отдела аор¬
ты формируются две пупочные артерии, которые направ¬
ляются в пуповину.Первичная венозная система собирает венозную
кровь из тела эмбриона. Венозная система состоит из двух
передних кардиальных вен, собирающих кровь из крани¬
альных отделов, и двух задних кардиальных вен, собира¬
ющих кровь из каудальных частей эмбриона. Обе карди¬
альные вены, проходящие по каждой стороне тела эмбри¬
она, соединяются в общую кардиальную вену и впадают в
венозную пазуху. Туда же впадают обе пупочные вены и
пупочно-брыжеечные вены, приносящие кровь из желточ¬
ного кровобращения.ЧСС эмбриона составляет 15—35 ударов в минуту. В
течение б—7-й недели внутриутробной жизни происходит
сложная перестройка системы кровообращения, которая
становится близкой к окончательному строению сосудис¬
той системы.После возникновения плаценты плод получает пита¬
тельные вещества и кислород через плацентарное крово¬
обращение, которое является основным. Плацентарное
(хориальное) кровообращение начинает обеспечивать га¬
зообмен плода с конца 3-го — начала 4-го месяца внутри¬
утробного развития.
Кровообращение плодаи новорожденного ребенка15Материнская кровь начинает поступать через маточ¬
ную артерию в межворсинчатые пространства плаценты.
Между циркулирующей в сосудах ворсинок кровью плода
и межворсинчатыми пространствами нет непосредствен¬
ного сообщения. Питательные вещества и кислород про¬
ходят через эпителий, выстилающий межворсинчатое про¬
странство, через эпителий ворсинок и эндотелий капил¬
ляров, находящихся внутри ворсинок. Питательные веще¬
ства попадают в кровь плода через эпителий ворсинок пу¬
тем активной клеточной деятельности.В полостях плаценты кровоток замедляется, а в вор¬
синках хориона кровь циркулирует в соответствии с тем¬
пом сердечных сокращений плода. Замедление кровотока
в межворсинчатых полостях обеспечивает необходимое
время для перехода питательных веществ к плоду. Пла¬
центарный кровоток характеризуется высокой скоростью
и низкой резистентностью сосудистого русла. Плацентар¬
ная кровь насыщена кислородом на 70% и имеет парци¬
альное давление кислорода 28—30 мм рт. ст.Обогащенная кислородом кровь попадает в организм
плода из ворсинок через пупочную вену. Перед своим впа¬
дением в нижнюю полую вену пупочная вена отдает пече¬
ни обогащенную кислородом кровь. Остальная кровь, так¬
же насыщенная кислородом, вливается через аранциев
проток в нижнюю полую вену и смешивается там с веноз¬
ной кровью плода, идущей из нижней половины тела к
сердцу. В правом предсердии эта кровь смешивается с ве¬
нозной кровью, поступающей через верхнюю полую вену.
Парциальное напряжение кислорода в правом предсердии
равняется 55% (16—18 мм рт. ст.).Однако в правом предсердии эти два кровотока полно¬
стью не смешиваются из-за наличия ободка, расположен¬
ного у места впадения нижней полой вены, который и на¬
правляет венозную кровь плода, смешанную с артериаль¬
16Кровообращение плодаи новорожденного ребенканой, к овальному отверстию, а кровь из верхней полой
вены, перекрещивая этот кровоток, — в правый желудо¬
чек. Вследствие этого в правый желудочек попадает кровь,
значительно менее насыщенная кислородом.В это время правый желудочек нагнетает кровь про¬
тив большего нагрузочного давления, чем левый желу¬
дочек, и давление в правом предсердии превышает дав¬
ление крови в левом предсердии. Большая часть крови
из правого желудочка попадает через боталлов проток в
нисходящую аорту и там смешивается с оолее насыщен¬
ной кислородом кровью из левого желудочка. Право-ле¬
вый кровоток, проходящий через артериальный проток,
составляет около 60% от общего сердечного выброса.Кровь, попадающая из нижней полой вены через
овальное окно в левое предсердие, содержит значитель¬
но больше кислорода. Парциальное давление кислорода
в левом предсердии составляет 65% (26 мм рт. ст.). Из
левого предсердия кровь устремляется в левый желудо¬
чек, а затем в аорту. Из начального отрезка аорты кровь,
более богатая кислородом, снабжает головной мозг, про¬
никает в коронарные сосуды и обеспечивает кровоснаб¬
жение верхних конечностей.Таким образом, жизненно важные органы находятся,
с точки зрения снабжения кислородом и питательными
веществами, в более выгодном положении, чем другие орга¬
ны плода. Так, печень получает насыщенную кислородом
кровь непосредственно из пупочной вены, сосуды сердца
и головного мозга — из восходящей аорты. В то же время
через нефункционирующие легкие протекает столько кро¬
ви, сколько необходимо для питания легочной ткани. Ле¬
гочный кровоток составляет всего 7% от сердечного выб'
роса.Из нисходящей аорты одна часть крови попадает к
органам брюшной полости и нижним конечностям, дру~
Кровообращение плодаи новорожденного ребенка17Таблица 1Парциальное давление 02 и СО., в крови пупочных сосудов
на 22-й неделе гестацииГазПупочная венаПупочная артериямм рт. ст.кПамм рт. ст.кПаО,21-292.80-3,879-171.20-2,27со242-455,60-6,0045-496,00-6,53гая часть вливается в пупочные артерии, отходящие от
брюшной аорты, и оттуда через пуповину возвращается в
плаценту. В плаценте венозная кровь обогащается кисло¬
родом и течет через пупочную вену обратно к плоду. Име¬
ются данные о степени насыщения газами крови в пупоч¬
ных сосудах (табл. 1).По мере формирования плацентарного кровообраще¬
ния ЧСС плода возрастает до 120—130 в минуту.Поддержанию гемодинамики плода способствуют
внутриутробные дыхательные движения, начинающиеся
с 11 — 12-й недели беременности. Возникающие во время
дыхательных движений периоды отрицательного давле¬
ния в грудной полости при нерасправившихся легких об¬
легчают поступление крови из плаценты в правую поло¬
вину сердца.В норме условия плацентарного кровообращения и га¬
зообмена обеспечивают физиологическое развитие плода
на всех этапах его внутриутробного существования. Уве¬
личение дыхательной поверхности плаценты, скорости
кровотока, нарастание количества гемоглобина и эритро¬
цитов в крови, наличие высокой кислородосвязывающей
способности фетального гемоглобина обеспечивают хоро¬
шую адаптацию плода к внутриутробному развитию.
18Кровообращение плодаи новорожденного ребенкаПереходное кровообращениеПриспособление кровообращения к внеутробному су¬
ществованию, протекающее во время рождения и в тече¬
ние первых нескольких дней жизни, определяется как
«переходное кровообращение». Оно является сложным и
ответственным периодом в процессе формирования сердеч-
но-сосудистой системы новорожденного ребенка. Наибо¬
лее важными в послеродовой перестройке системы крово¬
обращения являются:—	начало легочного дыхания;—	становление легочного кровотока;—	перестройка внутрисердечной и общей гемодина¬
мики.Начало легочного дыхания происходит следующим
образом. В норме при рождении у ребенка возникают мощ¬
ные сокращения диафрагмы, обеспечивающие правильное
и стойкое расширение альвеол. После первых дыхатель¬
ных движений легкие почти полностью расправляются.
Легочные альвеолы раскрываются одновременно с увели¬
чением кровенаполнения легких.Становление легочного кровотока обусловлено сни¬
жением резистентности сосудов легких. После рождения
сосуды легких оказываются в воздушной среде, что вле¬
чет за собой понижение внесосудистого давления, рас¬
крытие ранее не функционировавших сосудов и расши¬
рение уже функционирующих. Установлено, что расши¬
рение артериол на уровне респираторных бронхиол про¬
исходит не сразу после рождения, а в течение первых
2—7 дней жизни. Механическое расширение легких яв¬
ляется не единственной причиной снижения резистент¬
ности сосудов легких. Существенными факторами этого
процесса можно считать увеличение р00 и снижение рСО„
в крови.
Кровообращение плодаи новорожденного ребенка19Давление крови в легочной артерии снижается не сра¬
зу: после рождения ребенка оно остается приблизительно
равным давлению крови в аорте, а затем на протяжении
первых часов или нескольких дней жизни медленно умень¬
шается. В первые часы жизни давление крови в легочной
артерии равно системному АД, затем происходит его сни¬
жение до 30 мм рт. ст., что составляет примерно 1/2 от сис¬
темного АД. Артериальный легочный кровоток в это время
достигает уровня 4 л/мин*м2. Резистентность легочных со¬
судов равняется половине общего периферического сопро¬
тивления и остается умеренно увеличенной в течение пос¬
ледующих 2 мес. В первые часы жизни, пока сопротивле¬
ние в сосудах малого круга кровообращения довольно вы¬
сокое, сохраняется сброс крови справа-налево. При сниже¬
нии резистентности в легочных сосудах сброс крови меня¬
ется на лево-правый. Продолжительность становления ге¬
модинамики малого круга кровообращения колеблется от
4 ч до конца раннего неонатального периода.У детей, рожденных путем кесарева сечения, имеют¬
ся особенности становления легочного кровообращения.
Оно характеризуется более значительным легочным сосу¬
дистым сопротивлением и длительным существованием
транзиторной легочной гипертензии по сравнению с мла¬
денцами, родившимися естественным путем. Кроме того,
pH артериальной крови пуповины у этих детей достовер¬
но ниже, а дефицит оснований и уровень адреналина выше,
что затрудняет сердечно-легочную адаптацию.Перестройка внутрисердечной гемодинамики осу¬
ществляется путем закрытия фетальных коммуникаций.•	Артериальный проток после рождения ребенка на
некоторое время остается открытым, обеспечивая ток кро¬
ви из легочной артерии в аорту. Через него в это время спра-
во-налево шунтируется около 15% сердечного выброса.
Установлено, что через 2 ч после рождения артериальный
20Кровообращение плодаи новорожденного ребенкапроток имеет еще достаточно большой внутренний диа¬
метр, и конечно-диастолический объем ЛЖ в 1,2 раза боль¬
ше, чем в последующие часы жизни. Изменения конечно¬
диастолического объема ЛЖ зависят от изменений крово¬
тока в артериальном протоке. Установлена достоверная
высокая корреляция между этими величинами. Макси¬
мальное наполнение кровью ЛЖ управляется через огра¬
ничение сократимости миокарда во время функциониро¬
вания артериального протока.Функциональное закрытие артериального протока
происходит под воздействием повышающегося уровня
р02 в крови и у большинства детей наступает в течение
24—72 ч после рождения. У 5% здоровых доношенных
новорожденных артериальный проток в норме закрыва¬
ется в течение первых 7 ч после рождения, у 50% — в
течение 21 ч и у 95% младенцев — в течение 65 ч. Про¬
ток суживается одновременно в нескольких местах вслед¬
ствие активного сокращения его гладкой мускулатуры,
которое происходит из-за снижения синтеза простаглан-
дина Е2 в эндотелиальных клетках артериального про¬
тока, уменьшения чувствительности к нему рецепторов
гладких мышц протока, увеличения концентрации кор¬
тизола и трийодтиронина в крови. Вместе с этим в ответ
на гипероксию гладкомышечные клетки протока увели¬
чивают синтез простагландина F1, который также спо¬
собствует его сужению.Эндотелий и гладкомышечные клетки легочной арте¬
рии, по сравнению с артериальным протоком и аортой,
имеют более высокий уровень базального синтеза простаг-
ландинов. Гипоксемия и гипоксия уменьшают синтез про¬
стагландина Е2 и F1 в гладких мышцах легочной артерии.Физиологические эффекты парциального напряжения
кислорода и воздействия простагландинов зависят от гес-
тационного возраста и могут осуществляться только на по¬
Кровообращение плодаи новорожденного ребенка21здних сроках гестации и в ранние периоды внеутробной
жизни.Кроме того, имеются и другие факторы, принимающие
участие в закрытии артериального протока, такие как бра-
дикинины, а также местные неврологические эффекты.Анатомическая облитерация протока происходит мед¬
ленно, в течение 2—3 мес жизни, затем проток трансфор¬
мируется в связку у 90% детей к концу 3-го месяца жизни.Описан феномен внутриутробного закрытия артери¬
ального протока у плодов.G. Hofstadler et al. в 1996 г. было опубликовано сооб¬
щение о спонтанном закрытии артериального протока у
внутриутробных плодов с гестационным возрастом 34—
38 нед, матери которых не получали лечения нестероид¬
ными противовоспалительными средствами. Внутриутроб¬
ное закрытие артериального протока сопровождается уве¬
личением камер правого сердца и легочной артерии, три-
куспидальной и легочной регургитацией. После рождения
правожелудочковая функция быстро восстанавливается.
У части младенцев сразу после рождения возникает пра¬
вожелудочковая недостаточность с ненормальной пульса¬
цией пупочной вены. Правожелудочковая дисфункция у
них сохраняется в течение последующих 2—6 мес жизни.G. Mielke et al. (1998) также обнаружили преждевре¬
менное закрытие артериального протока у плодов на 38-й
неделе беременности, которое сопровождается внутриут¬
робной дилатацией правого желудочка, рабочей гипертро¬
фией его мышцы и межжелудочковой перегородки со сни¬
жением фракции выброса правого желудочка и уменьше¬
нием легочного кровотока. Перераспределение внутрисер-
дечного кровотока характеризуется усилением его через
правое сердце и увеличением право-левого шунта через
компенсаторно расширенное овальное окно. После рожде¬
ния у таких младенцев сохраняются высокая резистент¬
22Кровообращение плодаи новорожденного ребенканость легочных сосудов, низкий легочный кровоток и пра¬
во-левый шунт через овальное окно. В последующие неде¬
ли жизни легочная гипертензия и рабочая гипертрофия
миокарда правого желудочка постепенно уменьшаются.•	Функциональное закрытие овального окна в норме
происходит в первые часы жизни, когда кровоток через
легкие возрастает до такого значения, который необходим
для поддержания давления крови в левом предсердии на
уровне, превышающем давление в правом предсердии.
Тогда соединительнотканная заслонка в виде клапана,
прикрепленного к межпредсердной перегородке со сторо¬
ны левого предсердия, начинает прилегать к перегородке,
плотно закрывая собой овальное отверстие.Анатомическое закрытие овального отверстия насту¬
пает на 5—7-й день жизни.Однако у 50% здоровых детей овальное окно может
временно функционировать в период от 8 дней до 1 года
жизни. У остальной половины детей овальное окно откры¬
то до 5-летнего возраста, а у примерно 25% овальное окно
сохраняется в течение всей жизни. У этих детей в боль¬
шинстве случаев открытое овальное окно не является ге¬
модинамически значимым, сброс крови через него не про¬
исходит, поэтому его можно считать малой аномалией раз¬
вития сердца.Основной причиной изменений диаметра правого пред¬
сердия в перинатальном периоде является легочная цир¬
куляция. До рождения ребенка правое предсердие боль¬
ше, чем левое. После рождения правое предсердие умень¬
шается и становится примерно равным левому. В то же
время размер левого предсердия мало изменяется до и пос¬
ле рождения ребенка. Диаметр предсердий у плода и но¬
ворожденного ребенка хорошо коррелирует с концентра¬
цией предсердного натрийуретического пептида в плазме
крови.
Кровообращение плодаи новорожденного ребенка23Фетальное кровообращение у новорожденных детей
частично функционирует в течение 10—15 ч внеутробной
жизни. В это время сохраняется небольшой кровоток через
овальное окно и артериальный проток. Возможен и двух¬
сторонний шунт с током крови справа-налево и слева-на-
право. Установлено, что в первые 4 ч после рождения у боль¬
шинства детей двухстороннее шунтирование крови через
артериальный проток имеет несколько вариантов:1)	право-левый шунт в систолу и лево-правый шунт в
диастолу;2)	право-левый шунт в систолу и двухсторонний шунт
в диастолу;3)	непрерывный двухсторонний шунт в систолу и диа¬
столу.Право-левый ток крови обычно регистрируется в ран¬
нюю систолу, лево-правый ток крови, наблюдающийся в
диастолу, продолжается длительно в течение всей диасто¬
лы. Двухсторонний турбулентный кровоток через артери¬
альный проток имеет высокую скорость и продолжитель¬
ность. С возрастанием скорости кровотока по артериаль¬
ному протоку в диастолу двухсторонний шунт сменяется
на лево-правый. Скорость лево-правого шунта в диастолу
возрастает в первые 12 ч после рождения ребенка.Частично циркулирующие фетальные коммуникации
у новорожденного ребенка играют регуляторную роль, сни¬
жая гемодинамическую нагрузку на миокард ПЖ во вре¬
мя послеродовой сердечно-легочной адаптации.После рождения ребенка происходят изменения и в
системе общего кровообращения. Плацентарный артери¬
альный кровоток прекращается в течение 45—60 с после
рождения. Скорость плацентарного венозного кровотока
составляет 75 мл/кг-мин, замедляется через 2 мин после
рождения, почти полностью прекращается на 3-й и закан¬
чивается на 5-й минуте жизни.
24Кровообращение плодаи новорожденного ребенкаПерестройка кровообращения приводит к возрастанию
выброса ЛЖ примерно на 25%. В первые 2 ч после рожде¬
ния резистентность периферических регуляторных сосудов
низкая, в последующее время она повышается, обеспечи¬
вая таким образом необходимый уровень АД крови. В пер¬
вые сутки после рождения у здоровых доношенных ново¬
рожденных наблюдается гиперкинетический тип сокраще¬
ния межжелудочковой перегородки, который регистриру¬
ется до конца первой недели жизни. Такой тип сокраще¬
ния межжелудочковой перегородки с высоким давлением
крови в легочной артерии при транзиторной легочной ги¬
пертензии служит для облегчения работы миокарда ЛЖ.
После закрытия артериального протока ударный объем ЛЖ
в среднем равняется 4,0 мл, а скорость кровотока в общей
системе циркуляции составляет 2,3—3,1 л/мин*м2.Перестройка общего кровообращения сопровождает¬
ся улучшением оксигенации крови и выделения углекис¬
лого газа из организма ребенка. Так, парциальное напря¬
жение кислорода в крови в первые 10 мин жизни равня¬
ется 30 мм рт. ст., в последующие 15 мин возрастает до
60 мм рт. ст., в течение 1-го часа — до 80 мм рт. ст. и к
концу первых суток жизни устанавливается на уровне
90 мм рт. ст. Парциальное напряжение углекислого газа
в крови при рождении высокое (60 мм рт. ст.) и достигает
уровня взрослого в течение 2-го часа жизни.С первых по пятые сутки жизни отмечается нараста¬
ние минутного объема кровообращения, с максимальным
подъемом на 3-й день после рождения. Увеличение минут¬
ного объема кровообращения происходит в значительной
мере за счет возрастания ударного объема ЛЖ. Возраста¬
ние минутного объема кровообращения вместе с нормали¬
зацией общего периферического сопротивления сосудов в
конечном итоге приводит к улучшению периферической
циркуляции крови, увеличению кровенаполнения пери¬
Кровообращение плодаи новорожденного ребенка25ферических сосудов, улучшению оттока крови из тканей
и возрастанию скорости кровотока по сосудам.После рождения постепенно повышается АД крови,
особенно максимальное. Системное АД после рождения
составляет в среднем 72/47 мм рт. ст., со 2—3-го дня жиз¬
ни возрастает в среднем до 94/72 мм рт. ст. с наиболее зна¬
чительным подъемом на 4—5-й день жизни. Возрастание
системного АД связано с увеличением не только сердеч¬
ного выброса, но и общего сосудистого периферического
сопротивления, что обусловлено увеличением относитель¬
ной массы мышечной стенки сосудистого ложа и повыше¬
нием тонуса сфинктеров периферических регуляторных
сосудов.После рождения имеется устойчивая тенденция к сни¬
жению гематокрита, что также влияет на состояние обще¬
го кровотока: с уменьшением гематокрита снижается вяз¬
кость крови и возрастает скорость кровотока в общем со¬
судистом русле.Метаболизм миокарда новорожденных постепенно пе¬
реходит от утилизации глюкозы как основного источника
энергии к потреблению жирных кислот.Функциональное закрытие венозного протока проис¬
ходит в течение первых нескольких минут жизни, а пол¬
ное анатомическое закрытие — на 2—3-й неделе после
рождения.На качестве переходного кровообращения сказывает¬
ся такой фактор, как время перевязки пуповины. При по¬
здней перевязке пуповины (наложение скобок более чем
через 3 мин после рождения плода) происходит возраста¬
ние объема циркулирующей крови до 60% . Этот дополни¬
тельный объем крови обеспечивает увеличение объема
крови в правом и левом предсердиях («плюс-объем»), обус¬
ловливая более высокий уровень среднего АД. Среднее
давление крови в предсердиях достигает исходного уров-
26Кровообращение плодаи новорожденного ребенканя только спустя 2—3 ч. В этом случае на сердце новорож¬
денного ребенка падает дополнительная работа по перека¬
чиванию большего объема крови. Кроме того, при позднем
наложении скобок на пуповину происходит увеличение
массы эритроцитов на 40—50%, что способствует повыше¬
нию вязкости крови и, соответственно, гемодинамической
нагрузки на сердце ребенка.Переходная циркуляция сопровождается такими кли¬
ническими проявлениями, как акроцианоз, периоральный
цианоз, усиливающийся при беспокойстве или крике ре¬
бенка, сердечные шумы. В первые несколько часов жизни
шумы переходного кровообращения над областью сердца
выслушиваются у 85% новорожденных детей. Чаще всего
они обусловлены временным функционированием артери¬
ального протока с лево-правым шунтированием крови или
турбулентным движением потока крови на изгибах круп¬
ных кровеносных сосудов. Отдельные сердечные шумы
выслушиваются в раннюю или позднюю систолу. В пер¬
вые полчаса-час после рождения на ЭКГ могут регистри¬
роваться удлинение интервалов P-R, QRS, инверсия зуб¬
ца Т в отведении VI, который в это время становится по¬
ложительным за счет систолической перегрузки ПЖ.Кровообращение в периоде новорожденностиПосле завершения основных этапов переходного кро¬
вообращения гемодинамика ребенка относительно стаби¬
лизируется, но определенные изменения ее отдельных со¬
ставляющих непрерывно происходят в течение всего нео¬
натального периода.Для кровообращения позднего неонатального перио¬
да характерны следующие основные характеристики:—	не функционируют фетальные коммуникации;
Кровообращение плодаи новорожденного ребенка27—	имеется низкое сопротивление крови в легочных
сосудах;—	давление крови в выходном тракте ПЖ и легочной
артерии ниже, чем системное АД;—	желудочки сердца работают последовательно, каж¬
дый из них в отдельности накачивает половину общего
сердечного выброса;—	скорость трикуспидального и трансмитрального
кровотока примерно одинакова;—	происходит постепенное повышение тонуса перифе¬
рических регуляторных сосудов и системного АД;—	снижается вязкость крови.В этот период жизни ребенка имеются некоторые ана¬
томические и функциональные особенности сердца.Так, сердце новорожденного имеет овальную форму с
преобладанием поперечных размеров. Желудочки пример¬
но равны между собой. Диастолический диаметр ПЖ на¬
чиная со 2-х суток постепенно уменьшается, к концу пер¬
вой недели жизни составляет 93% и к концу неонатально¬
го периода уменьшается до 80% от его диаметра в первые
часы после рождения. Левый желудочек имеет тенденцию
к уменьшению до 5—7-го дня жизни, после чего его диас¬
толический диаметр увеличивается в течение первого ме¬
сяца жизни. Предсердия и магистральные сосуды имеют
большие размеры по сравнению с желудочками. Диаметр
легочной артерии преобладает над диаметром аорты.Гистологически в неонатальном периоде сердечная
мышца является симпластом, состоящим из тонких, пло¬
хо разделенных миофибрилл, содержащих большое коли¬
чество овальных ядер, поперечная исчерченность отсут¬
ствует. Соединительная ткань представлена незначитель¬
но, эластических элементов очень мало. Эндокард состоит
из двух слоев и характеризуется рыхлым строением. Ка¬
пиллярная сеть развита хорошо, с большим количеством
28Кровообращение плодаи новорожденного ребенкаанастомозов между коронарными артериями. В течение
неонатального периода происходит постепенное утолще¬
ние миофибрилл, увеличивается объем соединительной
ткани, в миокардиоцитах уменьшается количество ядер с
трансформацией их в палочкообразные.В легочных артериолах происходит постепенное уве¬
личение их просвета, уменьшение и истончение мышеч¬
ного и интимального слоев, которое завершается на 3-й
неделе жизни.Сосудистая система большого круга кровообращения
отличается хорошо развитой капиллярной сетью, емкость
венозного русла равна емкости артериального русла. Эла¬
стичность магистральных сосудов постепенно нарастает.В функциональном отношении сердце новорожденно¬
го имеет ограниченную способность приспосабливаться
к увеличению как постнагрузки, так и преднагрузки из-
за меньшей способности к растяжению миокарда желу¬
дочков.Повышение преднагрузки у новорожденного ребенка
ведет к возрастанию ударного объема крови, что при нали¬
чии высокого конечно-диастолического давления в желу¬
дочке негативно влияет на перфузию сердечной мышцы.Если к этому добавляется высокая постнагрузка вслед¬
ствие высокого периферического сосудистого сопротивле¬
ния или сгущения крови, то возникает повышение систо¬
лического давления крови в желудочках с последующим
снижением ударного объема.Но несмотря на все функциональные ограничения, сер¬
дечный выброс у новорожденных детей относительно мас¬
сы тела вдвое больше, чем у взрослого, а регуляция ми¬
нутного объема кровообращения происходит преимуще¬
ственно за счет изменения ЧСС.Установлена зависимость конфигурации ЛЖ от состо¬
яния гемодинамики ПЖ. Левый желудочек в норме име¬
Кровообращение плодаи новорожденного ребенка29ет округлую конфигурацию во всех фазах сердечного цик¬
ла. Небольшой конечный объем крови в ПЖ приводит к
деформации формы ЛЖ в конце диастолы, с возвращени¬
ем к нормальной конфигурации его в систолу. Низкая на¬
грузка давлением ПЖ влечет за собой изменение формы
ЛЖ во всем сердечном цикле. Сочетание перегрузки дав¬
лением и объемом ПЖ также приводит к деформации ЛЖ
в течение всех фаз цикла сокращения.В неонатальном периоде изменяется диастолическая
функция обоих желудочков в виде увеличения продолжи¬
тельности фазы расслабления. В возрасте 16—30 дней про¬
исходит некоторое увеличение ударного и минутного объе¬
мов кровообращения. Возрастание сердечного выброса в
течение первого месяца жизни является одним из меха¬
низмов адаптации сердечно-сосудистой системы, обеспе¬
чивающей благоприятные условия для быстрого роста
организма ребенка.Наряду с увеличением ударного и минутного объемов
кровообращения, в течение неонатального периода посте¬
пенно возрастает и АД, величина которого зависит от мас¬
сы тела ребенка. У детей с массой тела более 2,5 кг сред¬
ние значения минимального и максимального АД состав¬
ляют:при рождении — 49/19 мм рт. ст.;
к концу 1-й недели жизни — 60/19 мм рт. ст.;
на 2-й неделе — 64/19 мм рт. ст.;
к концу неонатального периода — 68/20 мм рт. ст.В периоде новорожденности имеются некоторые осо¬
бенности метаболизма миокарда и реакции его на из¬
менения кислотно-щелочного равновесия .В частности, в митохондриях кардиомиоцитов ско¬
рость реакции и миокардиальной фракции креатинфос-
фаткиназы существенно увеличена. Высокая активность
этого изофермента обеспечивает большую скорость син-
зоКровообращение плодаи новорожденного ребенкатеза АТФ и трехкратное увеличение синтеза креатин-
фосфата.Сосудорасширяющий эффект респираторного ацидоза
у новорожденных более выражен, чем у взрослых. Возмож¬
но, это объясняет тот факт, что у новорожденных сниже¬
ние сократительной функции миокарда при респиратор¬
ном ацидозе менее значительно, чем у взрослых. Кроме
того, в первые 2 нед после рождения ребенка лактат, на¬
ряду с глюкозой, является важным источником энергии
для сердечной мышцы.Кровообращение недоношенного ребенкаУ преждевременно рожденных детей становление пе¬
реходного кровообращения в целом повторяет закономер¬
ности, присущие доношенным младенцам, но с некоторы¬
ми особенностями, обусловленными в основном морфоло¬
гической и функциональной незрелостью систем кровооб¬
ращения и дыхания, в том числе и центральных механиз¬
мов их регуляции.•	Среди них можно выделить замедленное снижение ре¬
зистентности легочных сосудов, в результате чего функ¬
ционально значимое снижение давления крови в легочной
артерии наступает не ранее конца первой недели жизни.•	Другая особенность — это измененная форма ЛЖ в
течение раннего неонатального периода, характеризую¬
щаяся несинхронным сокращением отдельных сегментов
межжелудочковой перегородки в систолу. Наблюдается
низкая амплитуда сокращения в ее верхней и средней ча¬
стях и высокая сократительная способность в нижней ча¬
сти. По мере роста ребенка эти изменения уменьшаются и
ЛЖ принимает правильную округлую форму. Внутриже-
лудочковое давление крови уменьшается с 49 г/см2 после
Кровообращение плодаи новорожденного ребенка31рождения до 38 г/см2 к концу раннего неонатального пе'
риода.•	Имеются особенности сократительной функции
ЛЖ, которые в течение всего неонатального периода оста¬
ются высокими. Однако, несмотря на высокие показате¬
ли сократительной способности ЛЖ, у недоношенных де¬
тей сократимость миокарда быстро снижается по мере уве¬
личения постнагрузки из-за ограниченных функциональ¬
ных возможностей сердечной мышцы. У новорожденных
с внутриутробной гипотрофией, по сравнению с преждев¬
ременно рожденными детьми, имеет место снижение диа¬
столической функции ЛЖ, чем и объясняется меньший
объем его диастолического наполнения.•	АД у недоношенных детей возрастает в течение пе¬
риода новорожденности. Величина его зависит от массы
тела ребенка при рождении (табл. 2).Установлено, что на уровень АД, кроме массы тела,
влияет степень функционирования открытого артериаль¬
ного протока:—	у младенцев с массой тела при рождении 1000—
1500 г при наличии гемодинамически незначимого ОАП
или без него в течение 1-й недели нет различий между все¬
ми видами АД;Табл ица 2АД у новорожденных недоношенных детей
е различной массой телаМасса тела
при рождении, кгАДтіп/АДшах, мм рт. ст.Первыечасы1 нед2 нед1 месМенее 133/1541/1545/1548/151-1,539/1847/1851/1853/181,5-2,542/2051/2053/2056/20
32Кровообращение плодаи новорожденного ребенка—	у детей массой менее 1000 г при гемодинамически
значимом ОАП среднее АД ниже, чем при закрытом арте¬
риальном протоке; при этом систолическое АД снижается
больше, чем диастолическое.•	Существенную роль в поддержании напряженного
и длительного течения процесса послеродовой адаптации
кровообращения у недоношенных новорожденных игра¬
ют длительно циркулирующие фетальные коммуникации
и транзиторная неонатальная легочная гипертензия.
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЦА
У НОВОРОЖДЕННЫХЭлектрокардиографияЭлектрокардиографическая кривая у новорожденных
принципиально не отличается от таковой у детей более
старшего возраста. Ее целесообразно читать после ознаком¬
ления с клинической картиной заболевания и анамнезом
ребенка. Запись ЭКГ у новорожденных детей принципи¬
ально не отличается от таковой у детей более старшего воз¬
раста и взрослых, но имеет некоторые особенности.Особенности регистрации ЭКГ у новорожденныхРегистрация биопотенциалов сердца проводится с по¬
мощью электрокардиографа. Они снимаются с поверхнос¬
ти тела ребенка электродами, наложенными на определен¬
ные участки грудной клетки и конечности. У новорожден¬
ных детей также применяются общепринятые обозначе¬
ния электродов.При регистрации прекордиальных отведений один
электрод располагается на грудной клетке, другой — на
конечности. Форма электрокардиограммы в значительной
степени определяется грудным электродом, вследствие
чего он получил название активного. С помощью грудных
отведений можно судить об электрической активности
определенных отделов сердца. В грудных отведениях на¬
ходят отражение векторы сердца, лежащие в сагитталь¬
ной и горизонтальной плоскостях.Расположение прекордиальных электродов на грудной
клетке следующее:
34Методы диагностикизаболевании сердца у новорожденныхотведение VI — у правого края грудины в четвертом
межреберье;отведение V2 — у левого края грудины в четвертом
межреберье;отведение V3 — на середине линии, соединяющей точ¬
ки V2 и V4;отведение V4 — на левой срединно-ключичной линии
в пятом межреберье (на 1,0 см ниже уровня первого и вто¬
рого электродов);отведение V5 — на левой передней подмышечной ли¬
нии на уровне четвертого электрода;отведение V6 — на левой средней подмышечной ли¬
нии на уровне четвертого электрода.Кроме описанных выше общепринятых отведении, пюи-
меняют дополнительные, которые служат определенным
диагностическим или исследовательским целям, уто край¬
не правые (отдаленные) и крайне левые грудные отведения.
В крайне правых прекордиальных отведениях активный
электрод помещается на правой половине грудной клетки в
точках, симметричных точкам левых грудных отведении.
При обозначении крайне правых грудных отведений дооав-
ляется буква R: V2R, V3R, V4R, V5R, V6R. В крайне левых
или заднелевых грудных отведениях активный электрод
располагается соответственно по задней подмышечной, сред¬
ней лопаточной и паравертебральной линиям на уровне пя¬
того межреберья. Эти отведения обозначаются V7. V8, V9.Перед записью электрокардиограммы кожа на месте
наложения электрода на поверхности тела новорожденно¬
го ребенка протирается спиртом (ооезжиривается), после
чего на это место накладываются электроды, «электропро¬
водной средой между электродом и кожей реоенка СЛУЖИТ
специальный гель.Для новорожденных детей электроды, накладываемые
на конечности, должны быть сделаны с закругленными
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных35краями (чтобы острые углы не поранили нежную кожу
ребенка) размером 30x20 мм, грудные электроды — круг¬
лой формы диаметром 10 мм. У новорожденных детей до¬
пускается наложение грудных электродов в одну линию,
расположенную в пятом межреберье, так как сердце в этом
возрасте мало по размерам и занимает в грудной клетке
преимущественно лежачее положение. Для удобства фик¬
сации электродов на грудной клетке у новорожденных
удобно применять специальную резиновую манжету с же¬
стко фиксированными на ней электродами, электрические
проводники от которых выводятся за пределы одежды ре¬
бенка после его пеленания. Это также дает возможность
многократной записи ЭКГ без повторного беспокойства
ребенка.После наложения электродов новорожденного ребен¬
ка пеленают, затем в течение 10—15 мин дают ему возмож¬
ность успокоиться и только потом производят запись элек¬
трокардиограммы.Пеленание, на наш взгляд, необходимый этап записи
электрокардиограммы у новорожденных детей. При пеле¬
нании достигаются два необходимых условия для успеш¬
ной и, что особенно важно, качественной записи электро¬
кардиографической кривой: это согревание ребенка и со¬
здание относительной его неподвижности. Без пеленания
можно обойтись, если ребенок находится в тяжелом или
очень тяжелом состоянии, когда его двигательная актив¬
ность существенно угнетена, но тогда запись электрокар¬
диограммы необходимо проводить под источником лучис¬
того тепла.Регистрацию ЭКГ целесообразно осуществлять через1,5—2 ч после кормления, до проведения физиопроцедур,
рентгенологического исследования.На электрокардиограмме последовательно регистриру¬
ют не менее 10 кардиоциклов, а при наличии аритмии за¬
36Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхпись проводят на длинную ленту, как правило, с меньшей
скоростью.Особенности ЭКГ здоровых новорожденныхВ течение неонатального периода происходит сложный
и напряженный процесс послеродовой перестройки внут-
рисердечного и общего кровообращения, который прямо
отражается на электрокардиограмме новорожденного ре¬
бенка.Для новорожденных детей, особенно в ранний неона¬
тальный период, характерна высокая лабильность основ¬
ных электрокардиографических показателей и пределы
так называемой физиологической нормы для них в это
время существенно колеблются.В настоящее время происходит интенсивное изучение
неонатальной кардиологии, постоянно появляются новые
данные и на основе их пересматривается трактовка некото¬
рых ранее общепринятых электрокардиографических фено¬
менов и нормативов. В частности, это касается ЧСС: оказа¬
лось, что у здорового новорожденного ребенка она колеблет¬
ся в широких пределах и зависит от исходного тонуса той
или иной части вегетативной нервной системы. Так, у кли¬
нически здоровых новорожденных детей в норме в течение
суток имеются существенные колебания ритма сердца. С
помощью 24-часового мониторирования ЭКГ по Холтеру
установлено, что в первые 6 дней жизни максимальная ЧСС
колеблется от 150 до 220 в минуту, составляя в среднем 190
сокращений в минуту, минимальная — от 80 до 140 в мину¬
ту, при средней величине 90 сокращений в минуту.ЭКГ новорожденного в первые 2 дня жизни. У здоро¬
вых новорожденных электрокардиограмма первых z дней
жизни характеризуется существенными индивидуальны¬
ми колебаниями.
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных37Сразу после рождения ЧСС в среднем составляет
157 в минуту. После перерезки пуповины она урежается
до 142 в минуту.В первые часы жизни отмечается правильный синусо¬
вый ритм, интервал R-R колеблется от 0,44 до 0,54". ЧСС
составляет уже 123,0±1,8 в минуту. Электрическая ось
сердца отклонена вправо, угол А колеблется в пределах от
+80 до +130 градусов. По нашим данным, среднее значе¬
ние ЭОС в это время составляет +124,9 градуса, а ЧСС рав¬
няется 120,5±2,42 в минуту.Характер расположения сердца в грудной клетке и
направление его электрической оси зависят от нескольких
факторов, в том числе и от телосложения ребенка. У ново¬
рожденных детей сердце занимает преимущественно ле¬
жачее положение, его ЭОС расположена горизонтально, с
отклонением верхушки вперед. Это связано не только с
особенностями анатомического расположения сердца в
грудной клетке, обусловленного высоким стоянием диаф¬
рагмы, но и с более высокой функциональной нагрузкой
на правый желудочек в этом возрасте.Зубец Р невысокий в I отведении (табл. 3), во II и III
стандартных отведениях чаще имеет высокую амплитуду,
что обусловлено значительной функциональной нагрузкой
на миокард правого предсердия в связи с активно идущей
постнатальной перестройкой внутрисердечного кровообра¬
щения.Вольтаж зубцов комплекса QRS в это время варьирует
(см. табл. 3). Зубец Q имеет большую амплитуду в III и aVF
отведениях. Зубец R в I стандартном отведении малой ам¬
плитуды (в среднем 2,0±0,2 мм), в III отведении — высо¬
кий (в среднем составляет 10,0±0,5 мм). Зубец S, наобо¬
рот, в III отведении низкоамплитудный (в среднем 1,5±0,3
мм), в I отведении — глубокий (в среднем 6,0±0?3 мм).
Такое соотношение основных зубцов комплекса QRS от-
38Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхТаблица 3Амплитуда зубцов Р, Q, R, S у новорожденных, мм (М±ш)
(Л.Т. Ломако)ОтведенияЗубец PЗубец QЗубец RЗубец SПервые 2 дня жизниI0-2-0,5-4,51-13,0II0,5-2,70^1,01-20,00-6,0III0,5-1,50-7,02,5-24,00-2,0aVR-2±10-3,51-Ю0-7,5aVL-1,5± 1,20-2,51,5-7,01,0-12,0aVF1-20-5,02,5-22,00,5-7,5VI1,0-5,0-24,00-10,0V21,0-7,0-22,04,0-25,0V31,5-3,5-10,0-28,06,0-25,0V40,5-2,50-2,08,0-25,03,0-30,0V51,0-2,50-2,06,0-22,01,5-17,0V61,00-1,50,5-10,01,5-12,03-І/ дней житиI0-16-0,8-5,50,5-11,0II0-2,10-5,01,5-10,00-8,0III0-1,80,5-5,03,0-16,00-3,5aVR-1,6±00-4,00,5-6,50-6,0aVL-1,2±0,50-0,80,5-6,50,5-12,0aVF0,5-1,80,5^,02,0-12,00-3,0VI0,5-1,50-0,84,0-25,03,0-20,0V20,5-1,50-0,67,5-24.04,0-32,0V31,2-2,60-11,07,0-30,01,0-32,0V40,5-1,50—4,08,0-28,01,0-24,0V50,4-1,80-4,04,0-24,00,5-16,0V60,5-1,50-2,52,0-15,01,0-12,0
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных39Окончание табл. 3ОтведенияЗубец PЗубец QЗубец RЗубец S12-30 дней жизниI0-1,80-1,51,0-9,00,5-9,0II0,5-2,50-5,02,5-15,00-7,0III-0,5+2,00,5-5,02,5-17,00-2,8aVR-1,8+1,00-5,00-5,00-7,0aVL-1,5+1,50-1,50,5-5,50,5-13,0aVF0,8+2,5-0,5+3,52,5-16,00,5-5,0VI-0,8+2,5-2,0-20,00-15,0V20,5-2,2-5,0-30,03,0-25,0V31,00-1,25,0-28,02,0-22,0V40,4-1,20-3,53,0-30,01,5-16,0V50,8-2,00-4,04,5-35,00,5-12,0V60,6-2,00-2,21,5-22,00,5-12,0ражает функциональное преобладание правого желудоч¬
ка. В отведениях от VI до V4 в комплексе QRS преоблада¬
ет зубец R, в отведениях V4—V6 выражен зубец S. Пере¬
ходная зона находится в области V4—V5.Амплитуда и положение зубца Т по отношению к изо¬
линии отражают ранние изменения метаболизма в миокар¬
де желудочков. Зубец Т в правых и крайне правых пре¬
кордиальных отведениях в норме отрицательный. В левых
и крайне левых грудных отведениях зубец Т положитель¬
ный в течение всего периода новорожденности. В стандар¬
тных и усиленных однополюсных отведениях Т положи¬
тельный, в III отведении он зависит от положения ЭОС и
часто бывает отоицательным.Продолжительность интервала Р-Q при обычной час¬
тоте сердечных сокращений колеблется от 0,08 до 0,11" и
в среднем составляет 0,10±0,001".
40Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхШирина комплекса QRS равняется 0,04—0,07", в
среднем 0,048+0,001". По данным автора, ширина ком¬
плекса QRS достигает 0,050±0,001" в отведениях от ко¬
нечностей и 0,047±0,001" в прекордиальных отведени¬
ях.Сегмент ST в норме находится на изоэлектрической
линии.Продолжительность Q-Т сравнительно небольшая —
0,27±0,004". Однако в норме имеются существенные ко¬
лебания интервала Q-Т у здоровых новорожденных этого
возраста — от 0,298 до 0,514", в среднем 0,390". Макси¬
мальные колебания интервала Q-Т, зарегистрированные с
помощью мониторинга по Холтеру в течение суток, рав¬
няются 0,052—0,160".Электрическая систола составляет 56,0±0,5% от дли¬
тельности сердечного цикла.В целях углубленной оценки функционального состо¬
яния миокарда проводится раздельное изучение продол¬
жительности фаз электрической систолы. Выделяется
«фаза возбуждения» — интервал Q-T1 (от начала зубца Q
до начала зубца Т) и «фаза прекращения возбуждения» —
интервал Т1-Т (от начала зубца Т до его окончания). У здо¬
ровых новорожденных детей в этом возрасте интервал
Т1-Т преобладает над интервалом Q-T1. Это свидетель¬
ствует о том, что на восстановительные процессы в мио¬
карде затрачивается больше времени из общей длитель¬
ности электрической систолы, чем на процессы распрос¬
транения возбуждения.ЭКГ новорожденного на 3—11-й день жизни. На 3—5-й день жизни частота сердечных сокращений возраста¬
ет в среднем до 130 в минуту, интервал R-R колеблется от
0,44 до 0,50". По нашим данным, ЧСС в этот период жиз¬
ни составляет 134,7+1,46 в минуту.
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных41Среднее значение суммарного вектора электрической
оси сердца равняется + 130,8+4,47 градуса. Амплитуда
зубцов Т в I, II, aVL отведениях несколько увеличивается.
Длительность интервала Т1-Т еще более заметно преобла¬
дает над продолжительностью интервала Q-T1.Для правильного анализа патологических изменений
зубца Т важно знать направление суммарного вектора зуб¬
ца Т или направление электрической оси зубца Т—АТ,
которое, по нашим данным, в ранний неонатальный пери¬
од у здоровых новорожденных детей составляет в среднем
+60 градусов.Другим важным фактором, отражающим ранние ста¬
дии патологических изменений в сердечной мышце, яв¬
ляется изучение соотношения амплитуды основных зуб¬
цов желудочкового комплекса — соотношения амплиту¬
ды зубцов Т и R (см. табл. 3). В норме они составляют от
1/2 до 1/6 в отведениях от конечностей и от 1/2 до 1/8 в
прекордиальных отведениях, за исключением III стандар¬
тного отведения, где зубец Т имеет различное направле¬
ние и амплитуду, которая зависит от особенностей про¬
странственного расположения сердца в грудной клетке в
этом возрасте.К 7—9-му дню жизни ЧСС увеличивается до 136±2
сокращений в минуту. Также возрастают амплитуда и
ширина желудочкового комплекса QRS до 0,050+0,001".
Несколько выше становится амплитуда зубцов Р и R в I,II,	aVR и V6 отведениях (см. табл. 3). Сохраняется откло¬
нение ЭОС вправо, угол А в среднем равен +122,0+2,6 гра¬
дуса. Уменьшается длительность электрической систолы
в среднем до 0,255+0,003".ЭКГ новорожденного на 12—30-й день жизни. В этот
период у новорожденных еще больше увеличивается ЧСС
до уровня 146,0+2,3 сокращения в минуту. Амплитуда
42Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхкомплекса QRS и отдельных его зубцов Р, R, Т в I, II, aVL,
V5, V6 отведениях возрастает. Длительность интервала PQ
достигает 0,102+0,002" и менее заметно увеличивается
ширина комплекса QRS (0,056+0,002").Зубец Р в стандартных отведениях высокий (см.
табл. 3), часто заострен. Отношение зубца Р к высоте зуб¬
ца R в первых двух стандартных отведениях составляет
1:3. В правых грудных отведениях зубец Р отрицательный.
Зубец Q в III стандартном отведении часто глубокий и пре¬
вышает 1/4 зубца R. Длительность электрической систо¬
лы уменьшается до 0,244±0,003" в основном за счет уко¬
рочения длительности интервала Q-T1. В фазовой струк¬
туре электрической систолы становится еще более замет¬
но преобладание длительности интервала Т1-Т над интер¬
валом Q-T1.Наблюдается снижение амплитуды зубца R в отведе¬
ниях III, VI, V2 и зубца S в отведениях I, V5, что отражает
уменьшение функционального преобладания правого же¬
лудочка.Электрическая ось сердца отклонена вправо, зубец R
в I стандартном отведении низкий, в III стандартном отве¬
дении высокий, и наоборот, зубец S глубокий в I стандарт¬
ном отведении и мало выражен в III стандартном отведе¬
нии. В прекордиальных отведениях VI и V5 встречаются
высокие зубцы R и глубокие зубцы S.Зубец Т в III стандартном отведении может быть сни¬
женным, двухфазным или отрицательным. В левых пре¬
кордиальных отведениях он несколько снижен, но всегда
положительный и амплитуда его не выходит за пределы
1/8 амплитуды зубца R в этих отведениях.Соотношение продолжительности электрической сис¬
толы к длительности сердечного цикла в неонатальном
периоде существенно увеличивается к концу первого ме¬
сяца жизни младенца (рис. 1).
Методы диагностики	43заболеваний сердца у новорожденныхРис. 1. ЭКГ новорожденного П., 20 дней жизни: нормальная
электрокардиограммаОсобенности ЭКГ у здоровых новорожденных с раз¬
личной массой тела. Основные электрокардиографичес¬
кие показатели у здоровых новорожденных детей опреде¬
ленным образом зависят от массы тела при рождении.В первые 3 дня жизни наименьшая частота сердечных
сокращений наблюдается у детей с массой тела при рож¬
дении от 2500 до 3000 г и от 4000 до 5500 г: 124,1+0,7 со¬
44Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхкращения в минуту. В то же время у детей со средней мас¬
сой тела при рождении (от 3000 до 4000 г) показатель ЧСС
составляет 129,3±0,7 сокращения в минуту.На 4—5-й день жизни ЧСС увеличивается во всех ве¬
совых группах детей, но наиболее значительно у новорож¬
денных со средней массой тела.В возрасте 6—10 дней наиболее существенно ритм сер¬
дца возрастает у детей с массой тела от 3000 до 4000 г и
составляет в среднем 140,6± 1,7 удара в минуту. Меньшее
увеличение ЧСС наблюдается у крупных детей —
133,4+1,7 удара в минуту. У новорожденных с малой мас¬
сой при рождении в это время имеет место лишь тенден¬
ция к увеличению ЧСС.В первые 3 дня жизни умеренная синусовая аритмия
(с колебаниями ЧСС в пределах 20 в минуту) наблюдается
у маловесных детей, наиболее выраженная синусовая
аритмия (в пределах 30 в минуту) характерна для круп¬
ных новорожденных.В последующие дни жизни количество синусовых
аритмий во всех весовых группах детей увеличивается,
однако у детей с массой тела от 3000 до 4000 г имеет место
самый низкий процент выявляемости аритмий.Длительность внутрипредсердной проводимости (ши¬
рина зубца Р) во II стандартном отведении в первые 3 дня
жизни колеблется от 0,050+0,001 до 0,057+0,001" и боль¬
ше у детей с массой тела при рождении более 4000 г. На
4—5-й день жизни продолжительность зубца Р у мало¬
весных и крупных новорожденных уменьшается: состав¬
ляет от 0,046+0,001 до 0,053±0,001"; и не меняется до6—10-го дня жизни.Длительность внутрижелудочковой проводимости
(комплекса QRS) в первые 3 дня жизни находится в преде¬
лах 0,047+0,001—0,055+0,001". Увеличение продолжи¬
тельности комплекса QRS у новорожденных с массой тела
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных45от 3000 до 4000 г имеет место на 4—5-й день жизни, в то
время как у маловесных детей внутрижелудочковая про¬
водимость увеличивается лишь на 6—10-й день после рож¬
дения. Продолжительность комплекса QRS у крупных
новорожденных детей наибольшая.Предсердно-желудочковая проводимость (интервал
Р-Q) в первые 3 дня жизни колеблется от 0,097+0,001 до
0,109+0,001". На 4—5-й день жизни длительность интер¬
вала PQ уменьшается до 0,094±0,001—0,104+0,001" во
всех весовых группах новорожденных, но наиболее замет¬
ное ее уменьшение происходит у крупных детей. На 6—
10-й день жизни длительность интервала PQ у маловес¬
ных и средневесных детей остается стабильной, у круп¬
ных новорожденных продолжает уменьшаться. Несмот¬
ря на это, продолжительность предсердно-желудочковой
проводимости у крупных детей остается самой большой
на протяжении всего периода новорожденности.Длительность электрической систолы в первые 3 дня
жизни наибольшая у маловесных новорожденных —
0,281±0,003", наименьшая — у детей с массой тела от 3000
до 4000 г — 0,272+0,002". На 4—5-й день жизни продол¬
жительность отрезка Q-Т у детей всех весовых групп умень¬
шается в соответствии с укорочением сердечного цикла.
Длительность Q-Т на 6—10-й день жизни у детей с малой
и средней массой тела не изменяется, у крупных детей
электрическая систола уменьшается.У детей с малой и крупной массой тела процесс ста¬
новления биоэлектрической активности миокарда после
рождения протекает с большим напряжением, чем у ново¬
рожденных, имеющих среднюю массу тела. У них фаза
возбуждения миокарда (интервал Q-T1) короче фазы пре¬
кращения возбуждения (интервал Т1-Т).Амплитуда зубца Р в стандартных, правых (VI—V2)
и левых (V5—V6) прекордиальных отведениях наиболее
46Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхвысокая в течение первых 10 дней жизни у крупных де¬
тей — 1,4±0,05 мм, у новорожденных с малой массой тела
наименьшая (0,7±0,03 мм). В отведениях по Нэбу на про¬
тяжении первых 4—5 дней жизни наибольшая амплиту¬
да зубца Р наблюдается у маловесных детей, составляя в
отведении D 1,3±0,07 мм, в отведении А — 1,7±0,08 мм;
и в группе крупных новорожденных, где величина зубца
Р в отведении D равняется 1,2±0,06 мм, в отведении А —
1,4+0,07 мм. В первые 10 дней жизни высокоамплитуд¬
ный, заостренный зубец Р в отведениях II, III, aVF, VI—
V3 выявляется у маловесных и средневесных новорож¬
денных.Наибольшие изменения амплитуды зубца Т наблюда¬
ются у детей с крупной и малой массой тела при рожде¬
нии, особенно в отведениях I, aVR, VI—V3, V6R.ЭКГ недоношенного новорожденного ребенка. Для не¬
доношенных новорожденных детей первых дней жизни
характерна относительная брадикардия: ЧСС в среднем
составляет 126 ударов в минуту, к 10-му дню жизни — 140
в минуту. Вариация частоты сердцебиений превышает 30
в минуту. Небольшие по силе внешние раздражители вы¬
зывают учащение сердцебиения до 170—175 в минуту, в
покое ЧСС может снижаться до 90—100 в минуту. Интер¬
вал R-R в среднем равняется 0,48" в первый день жизни и
уменьшается до 0,43" к 10-му дню после рождения. В от¬
личие от доношенных новорожденных, у этих детей не
обнаруживается дыхательной аритмии.Длительность интервала Р-Q колеблется от 0,08 до
0,12", составляя в среднем 0,09". Зубец Р в I, II, III, aVF
отведениях положителен, в aVL положителен или отрица¬
телен, в aVR всегда отрицателен, в правых прекордиаль¬
ных отведениях положителен, в левых прекордиальных
отведениях сглажен. Амплитуда зубца Р во II стандартном
Методы диагностикизаоолеваний сердца у новорожденных47отведении колеблется в пределах 0,8—3,0 мм. Он может
быть высокий, заостренный, что свидетельствует о функ¬
циональной гемодинамической нагрузке на правое предсер¬
дие. Ширина зубца Р в среднем составляет 0,03—0,07 с.
Соотношение амплитуды зубцов Р и R во II стандартном
отведении составляет 1:4 в первые 15 дней, 1:5 — в возра¬
сте от 16 до 28 дней. В первые 2 нед вольтаж электрокар¬
диограммы в стандартных отведениях снижен, затем уве¬
личивается.Амплитуда зубца Q колеблется от 1 до 10 мм, причем
наиболее часто он встречается в III отведении, реже в II,
aVR, aVF. Отсутствие зубцов Q в правых грудных отведе¬
ниях в норме общеизвестно. В левых грудных отведениях
частота появления зубца Q увеличивается с возрастом, к7-му дню жизни зубец Q наблюдается в отведении V6 толь¬
ко у 75% детей.Амплитуда зубца R наибольшая в III стандартном от¬
ведении и в среднем составляет 10 мм (табл. 4). Высоко¬
амплитудный зубец R регистрируется также и в правых
грудных отведениях. В отведении III, однополюсных от
конечностей и VI амплитуда зубца R к 10-му дню жизни
снижается, а в V6 нарастает.Зубец S в отведениях I, aVL, V2—V5 глубокий, до 15
мм (см. табл. 4). Во всех прекордиальных отведениях, кро¬
ме RV4, с возрастом уменьшается амплитуда зубца S.Продолжительность комплекса QRS составляет 0,04—
0,06". Для недоношенных новорожденных детей характе¬
рен правый тип ЭКГ. По мере увеличения срока жизни элек-
тоическая ось сердца претерпевает вращение влево. В пре-
коюдиальных отведениях отношение зубцов R/S в первые
недели жизни увеличивается, а затем уменьшается.Интервал S-Т в отведениях от конечностей находится
на изолинии или близко от нее, колебания не превышают
1,0 мм. Зубеп Т низкоамплитудный, в грудных отведениях
Изменения амплитуды зубцов R и S (мм) в первые 10 дней жизни48Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхса£ГКчюсвЕ-*=ЯФНФЧX3хЯф«gоаомоXXАXXфаоXопфX>>>хо5КXIм—*J2X<и>яI(N555ГVC553а;5§5sSwSкоо80но40г~-O'юооосопооо"-н40о+1г~о+1г-О-нг-О-нсоо'+1W-1+1соТі'Г,ТіТіГ"ТІ40Тіrf-нONпГ—осоГ-100Г-оГ1——40oo40г-ою40оооСОONO'ооо+|1/По+1соТІU")О+1Г"о+1СОо+1Г1Тісо5ТіСОо+1оотTfТіmТіONГ)г-ОСОГ)ооt———о—NO4040оСОг-Г~оГ1O'оо40О+1г*-,ТіO'ТІONо+1г-о+1г-ТіТі40Тіг-о+1СО+1Ті'Г,ТіO'ТіONПчоОсо"Г-1обГ"'——м—ооГ"соСОооГ1ONшO'Г-1Г1Г-1О■нсоТІоТІо+1по+1O'о"їїТІТіюо-нNOТіO'ТІГ"Ті40О)г~—Г-1ONt————о0040noг-CNг»40оnC<NONГМ■'frгмinо-ноо+1ич+1О+1Г"о-н00ТІо+1соТіСОо+1чОТігмТіг-ТіоТіСОПг-1Г>"З-Г-1ONNO—смсоГМONГ"гO'SOоONONооГ)СО■'+о-нсоо+11г,o'+1юо+1wnО+1г-ТіONо+1СОТІооо+100о+1чОТіпТіГ1с+1Г-1Г-1г~~(NTfГ1ONГ"сог^гмn0040ОС-Itu^t>>;>>—гмсоin40——аСЗяос>>>>>>
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных495/355гг-йгс-§5г£Tf+1о\■з-СОо"+1q_<Nooоo'+io'r-оo'+1СЧscо'+1inso'<Nо+1inо'соо'+1ті-o'+1сош'SOо'+1Tfоо't—
О-нinоо'соо'+1ос'г-о'+1ооTfinо'+1о^т}-'о+ІTfinTfo'-HOsinоo'■Ho'соО+io'ті-o'-нг-;inOlо'-нооо'соо'+1ОСшо'+1ооin'Ог+І00оо'о+ІsqOs'SOо'+1Tfоо'ОСо'-н00so'Tfо'+1Tfin'г-О-н'Нin'соo'+i00o'-Ho'OsОo'+1o'soо'+1mso'о'-нsOо'соо'-нTfsOо'-нininCN+Іо'ООо'+1г-^Os'г-о'-нsOоо'OSо'-нг-^г--'Osо'+1TfinOso'+1оSОino'+t(NC-4o'+1CNо00о'+100Г-'(NО■нг-оTfо'+1sO00о'+1оso'soo'+1о'О+1г-о'-нOSOsosо'-нг-Г-'г-o'-н00vnOsо'+)OsinsOo'+1соrl+iсоo'ооо+1>оКOIо'+1о^соо'■н00г~-о'-нооinГ"о'+1tоOSо'+1о^п'ооо'-нпо'sOinо'r-o'+1оso'оотTfso'sOo'+1соC)o'+1Clo'ог-о'-нTfоо'ті-o'-нСОо'+1Tt,г-о'-нгіГ"'(N+ІTfг-о'-нсоin"+І°Ог(Nin+5соо'Tf+iCOГ"-'ой>я-1>Лц*>яTf>Ой>Г)>СО>Tf>ш>so>
50Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхРис. 2. ЭКГ новорожденного ребенка Я. (девочка), 19 дней, не¬
доношенность III степенив первые 15 дней жизни он Отрицательный до отведения V3,
а в последующее время отрицательный до отведения V2. В
стандартных отведениях в первые дни жизни зубец Т часто
сниженной амплитуды. Интервал Q-Т в первый день жиз¬
ни в среднем равняется 0,28", на 10-й день — 0,25".Имеется определенная зависимость ЭКГ от степени
недоношенности:—	ЧСС возрастает с увеличением степени незрелости
ребенка;—	амплитуда зубца Р становится ниже с увеличением
степени недоношенности;
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных51—	в группе глубоконедоношенных детей отмечается
максимальная амплитуда зубца Q;—	сегмент S-Т смещается от изолинии чаще, чем боль¬
ше степень недоношенности ребенка;—	снижение амплитуды зубца Т также зависит от сте¬
пени незрелости.У глубоконедоношенных новорожденных средняя ЧСС
составляет 148 в минуту, среднее значение интервала P-Q
равняется 0,093", а продолжительность комплекса QRS —0,040" (Wezel Meijltr G. et al., 1997). Наибольшая частота
такого феномена, как электрическая альтернация зубцов
желудочкового комплекса, также нередко встречается у
глубоконедоношенных детей (рис. 2).ЭКГ здоровых новорожденных в крайне правых груд¬
ных отведениях. В крайне правых прекордиальных отве¬
дениях у здоровых новорожденных в первые 2—3 дня
жизни зубец Р положительный, затем становится сглажен¬
ным вплоть до 7-го дня после рождения. Высота зубца Р
колеблется в пределах от 0,5 до 1,5 мм и закономерно
уменьшается по направлению от отведения V3R к отведе¬
нию V6R. В отведении V6R зубец Р часто изоэлектричен.
При вертикальном направлении ЭОС отрицательные зуб¬
цы Р встречаются значительно реже, чем при горизонталь¬
ном или нормальном ее направлении.Амплитуда основных зубцов начальной части желу¬
дочкового комплекса QRS убывает в направлении от отве¬
дения V3R к отведению V6R, при этом имеется определен¬
ная зависимость характера зубцов комплекса QRS от на¬
правления ЭОС.•	Зубец Q при нормальном направлении ЭОС появля¬
ется в отведении V6R и желудочковый комплекс имеет
форму qr или qR, реже qRs. При вертикальном или неболь¬
шом отклонении ЭОС вправо зубец Q появляется в отведе¬
52Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхнии V5R. При горизонтальном направлении ЭОС зубец Q в
отведениях V3R—V6R совсем не регистрируется.•	Амплитуда зубца R колеблется в широких преде¬
лах — от 3 до 12 мм, в среднем составляя 7,1 мм. Зубец R
при нормальном направлении ЭОС постепенно уменьша¬
ется до отведения V5R, а с отведения V6R постепенно уве¬
личивается и становится больше зубца q. При вертикаль¬
ном направлении ЭОС или небольшом отклонении ее впра¬
во амплитуда зубца R уменьшается до отведения Y4R, а с
отведения V5R увеличивается и начальный желудочковый
комплекс принимает форму qr или qR. При горизонталь¬
ном направлении ЭОС амплитуда зубца R постепенно
уменьшается до отведения V6R включительно.•	Зубец S при нормальном и вертикальном направле¬
нии ЭОС исчезает на ЭКГ с отведения Y5R—V6R с появле¬
нием зубца q. При горизонтальном направлении ЭОС этот
зубец имеется во всех отведениях от V3R до V6R включи¬
тельно и желудочковый комплекс имеет форму rS.Форма зубца Т также зависит от положения ЭОС, до от¬
ведения V6R он отрицательный. Его амплитуда постепен¬
но уменьшается в направлении от отведения V3R до V6R.
Интервал S-Т располагается на изоэлектрической линии.В отведениях от правой половины грудной клетки су¬
ществует переходная зона от формы комплекса типа rS
(характерна для биопотенциалов правого желудочка) к
форме комплекса типа qR (характерна для биопотенциа¬
лов левого желудочка). Она локализована в отведении V5R
или V6R и зависит от направления ЭОС. Для переходной
зоны отдаленных правых грудных отведений, наряду с
малой амплитудой желудочкового комплекса, характер¬
на его форма типа rsr' или гг' или расщепленный зубец S
типа W. В следующем после переходной зоны отведении
первый зубец г такого расщепленного комплекса, посте¬
пенно уменьшаясь до изолинии, переходит в зубец q, а вто¬
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных53рой зубец г' нарастает по амплитуде и желудочковый ком¬
плекс в последующем отведении приобретает форму qr.
Иногда переходная зона может не регистрироваться.При круговой съемке ЭКГ форма желудочкового комп¬
лекса, характерная для эпикардиального поворота левого
желудочка, записываемая в отведении V4, регистрируется
в отведениях V4—V6, в левых крайних грудных отведени¬
ях V7—V9, в правых крайних грудных отведениях V9R—
V8R при горизонтальном и левом отклонении ЭОС; до отве¬
дений V7R—V6R при нормальном направлении ЭОС и до от¬
ведений V5R—V6R при вертикальной ЭОС и небольшом ее
отклонении вправо. Соотношения а'мплитуды зубцов R/S в
отведениях V3R и V4R находятся в прямой зависимости от
возраста детей. В отдаленных правых грудных отведениях
на ЭКГ соотношение R/S больше или равно единице.ЭКГ с глубоким зубцом Q в отведениях от конечнос¬
тей. У части здоровых новорожденных в первые дни жиз¬
ни на ЭКГ в стандартных отведениях II, III, aVF обнаружи¬
ваются глубокие зубцы Q, которые составляют более 1/4
амплитуды зубца R в соответствующем отведении, но по
продолжительности не превышают 0,02". Нередко их ам¬
плитуда превышает 1/2 амплитуды зубца R или в отдель¬
ных случаях может достигать величины зубца R. Особенно
выражен такой феномен в III стандартном отведении.Подобные находки нельзя считать патологическими,
так как глубокий и узкий зубец Q отражает не только по¬
ворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке,
но и временное состояние гиперфункции миокарда меж-
желудочковой перегородки, связанное с напряженной
фазой перестройки постнатальной внутрисердечной и об¬
щей гемодинамики. Это подтверждается параллельными
эхокардиографическими исследованиями, где у таких де¬
тей наблюдается увеличение толщины и амплитуды дви¬
жения межжелудочковой перегородки в систолу.
54Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхСо временем глубокий зубец Q постепенно уменьшается
и в течение 2—3 нед жизни становится низкоамплитудным.Другой электрокардиографический феномен, по внеш¬
нему виду похожий на инфарктоподобную кривую, регис¬
трируется у новорожденных детей в случае очень большо¬
го отклонения электрической оси сердца вправо. На ЭКГ вI,	aVL отведениях появляются желудочковые комплексы
QRS типа QS или S. Во II стандартном отведении желудоч¬
ковый комплекс становится типа rS.Отличием их от инфарктоподобной кривой является
нормальная продолжительность комплекса QS или S, отсут¬
ствие комплекса ST-T ишемического типа в этих отведени¬
ях, а также патологических изменений QRST в прекорди¬
альных отведениях. Сегмент ST находится на изолинии,
зубец Т положительный. Продолжительность электричес¬
кой систолы не выходит за рамки нормы по отношению к
ЧСС. Электрическая ось сердца при этом бывает отклонена
вправо более +150 градусов. Особенно характерен этот фе¬
номен при отклонении ЭОС вправо до +170 градусов и бо¬
лее. При этом сердце занимает в грудной клетке горизон¬
тальную или неопределенную электрическую позицию.Динамическое наблюдение показывает, что в течение
неонатального периода по мере перемещения ЭОС влево
желудочковый комплекс QRS в I, aVL отведениях приоб¬
ретает типичную для периода новорожденности конфигу¬
рацию.Прекордиальное картирование сердца,
модифицированное для новорожденныхВ ряде случаев повреждения миокарда у новорожден¬
ных детей носят преимущественно очаговый характер с
определенной, довольно ограниченной областью распро-
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных
56Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхстранения в сердечной мышце. Стандартное однорядное
расположение электродов на грудной клетке младенца ог¬
раничивает возможности оценки границ очага пораже¬
ния.Для более детального изучения зоны повреждения
нами предлагается использовать метод прекордиального
картирования сердца, модифицированный для новорож¬
денных детей (Прахов А.В., 1995). Сущность его состоит в
том, что применяется многоэлектродный резиновый пояс,
где 24 электрода диаметром 10 мм жестко укреплены в три
горизонтальных ряда, по 8 электродов в каждом. В ряду
электроды расположены от V3R отведения до V6. Элект¬
рокардиограмма с грудных отведений записывается пос¬
ледовательно с каждого ряда (рис. 3).Для анализа изучаемых элементов желудочкового
комплекса QRST данные в цифровом виде заносятся в спе¬
циальную таблицу — картограмму, точно отражающую
пространственное расположение электродов на грудной
клетке. По такой картограмме легко судить о величине
очага повреждения в сердечной мышце. Записанная в ди¬
намике прекордиальная картограмма позволяет визуаль¬
но наблюдать временные изменения в зоне повреждения
сердечной мышцы.Суточное мониторирование ЭКГ по ХолтеруПрименение продленного мониторирования электро¬
кардиограммы по Холтеру в диагностике заболеваний
сердца у новорожденных детей имеет определенные ог¬
раничения из-за объективных трудностей, связанных с
особенностями методики его выполнения. В первую оче¬
редь они обусловлены необходимостью частого пелена¬
ния ребенка, что создает постоянный риск нарушения
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных57контакта электродов с кожей на грудной клетке младен¬
ца, снижает качество записи и способствует появлению
артефактов.Несмотря на ограничения, метод имеет большие перс¬
пективы в неонатальной кардиологии, особенно в диагно¬
стике непродолжительных по времени нарушений ритма
сердца. У нас также имеется положительный опыт при¬
менения продленного мониторирования электрокардиог¬
раммы по Холтеру (ЭКГ-ХМ) у новорожденных детей. Этот
метод использовался для изучения длительности эпизодов
постгипоксической ишемии миокарда и влияния на ише¬
мизированный миокард естественных функциональных
нагрузок в виде кормления, пеленания и клинического
осмотра ребенка врачом, которые проводились в условиях
отделения новорожденных родильного дома (Прахов А.В.,
1992).Для мониторирования ЭКГ электроды фиксируют на
передней грудной стенке ребенка в модифицированных
прекордиальных отведениях VI и V5. Портативный кар¬
диорегистратор располагают в кроватке рядом с новорож¬
денным. Время непрерывного мониторирования уста¬
навливается исследователем в зависимости от поставлен¬
ных задач и может составлять от нескольких часов до
суток.После записи электрокардиограммы на магнитный
носитель, она просматривается на мониторе и с помощью
компьютера подсчитываются количество эпизодов нару¬
шений ритма сердца и их продолжительность. Кроме того,
имеется возможность установить время появления арит¬
мии в течение суток. Возможности аппарата позволяют
дополнительно фиксировать гистограмму частоты сердеч¬
ных сокращений и глубину отклонения сегмента ST от
изолинии в течение всего времени наблюдения.
58Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхУльтразвуковое исследование сердцаУльтразвуковое исследование сердца является един¬
ственным доступным неинвазивным методом изучения
внутрисердечной гемодинамики новорожденного ребенка
и дает возможность диагностировать как структурные от¬
клонения, так и нарушения функционального состояния
сердца.Для визуализации структур сердца новорожденного
обычно применяют секторальные датчики с частотой уль¬
тразвука 7 МГц.Морфометрические показатели сердца новорожденно¬
го ребенка (Белозеров Ю.М., 2002):
масса сердца 16—20 г;
масса правого желудочка 6,1 г;
масса левого желудочка 7,1 г;
окружность аорты 2,0 см;
окружность легочной артерии 2,7 см;
окружность митрального отверстия 3,2 см;
окружность трикуспидального отверстия 3,9 см.
Основные структуры сердца, размеры которых можно
определить при УЗИ (табл. 5):—	левый желудочек (конечно-диастолический и ко¬
нечно-систолический диаметры);—	правый желудочек (диаметр);—	левое предсердие (диаметр);—	задняя стенка левого желудочка (толщина);—	межжелудочковая перегородка (толщина);—	свободная стенка правого желудочка (толщина).
Оценка функционального состояния сердца проводит¬
ся на основании изучения его систолической и диастоли¬
ческой функции.Систолическая функция сердца отражает сократи¬
тельную способность миокарда желудочков и насосную
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных59Таблица 5Эхокардиографические размеры основных структур сердца
(Белозеров Ю.М. с соавт., 1995)Масса тела
(кг)ПолПроцентиль3-й10-й25-й50-й75-й90-й97-йКонечно-диастолический диаметр левого желудочка (мм)2,0-2,5М13141516171920Д121314151618192,6-3,0М14151617192021Д131415161718203,1-3,5м15151718192122д141516171819213,6-4,0м16171819212224д151617182021224,1-4,5м17181920222325д16171819212324Конечно-систолический диаметр левого желудочка (мм)2,0-2,5м891010111213д889101112122,6-3,0м9101111121214д8910101112133,1-3,5м9101112131415д91011111214153,6-4,0м10111212141516д91011121315154,1-4,5м10111213141617д9111212131516Диаметр левого предсердия (мм)2,0-2,5м991011121415д89911121314
60Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхПродолжение табл. 5Масса тела
(кг)ПолПроцентиль3-й10-й25-й50-й75-й90-й97-й2,6-3,0М910П12131516Д9910111314153,1 -3,5м10311213141617д91011121315163,6-4,0м10111213151617д101111121315174,1-4,5м11121314161818д10111213151617Д'иаметр правого желудочка (мм)2,0-2,5м2358101213д2346811122,6-3,0м2358101213д2357911123,1-3,5м2368111314д23571112133,6—4,0м2368121314д23571112134,1-4,5м2368121314д2357111213Толщина задней стенки левого желудочка (мм)2,0-2,5м2223344д22223342,6-3,0м2233344д22223343,1-3,5м2233344д22233343,6-4,0м2333445д2223334
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных61Окончание табл. 5Масса тела
(кг)ПолПроцентиль3-й10-й25-й50-й75-й90-й97-й4,1—4,5М3334445Д2233344Толщина межжелудочковой перегородки (мм)2,0-2,5М2234456д22233452,6-3,0м2234456д22233453,1-3,5м2234556Д22234453,6-4,0м2234556Д22234454,1-4,5м2334556д2223445Толщина свободной стенки правого желудочка (мм)2,0-2,5м1122233Д11122232,6-3,0м1122233Д11122233,1-3,5м1222233д1122223З.б^.Ом1222233д11222334.1-4.5м1222233д1122233функцию сердца. Систолическая функция включает изу¬
чение:
62Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных—	конечно-систолического и конечно-диастолическо¬
го диаметра желудочков;—	конечно-систолического и конечно-диастолическо¬
го объемов желудочков;—	фракции выброса;—	фракционного укорочения волокон миокарда лево¬
го желудочка.После рождения показатели фракции выброса и фрак¬
ционного укорочения волокон миокарда здорового ребен¬
ка имеют высокие значения. Так, фракция выброса лево¬
го желудочка составляет 65—75% (по методу Teichholz),
а показатель фракционного укорочения волокон миокар¬
да равняется 35—40% . Нижняя граница нормы показате¬
ля фракции выброса в периоде новорожденности равняет¬
ся 60%, а фракционного укорочения волокон миокарда —
32%.В период постнатальной адаптации у новорожденных
детей максимальная скорость систолического кровотока
на аортальном клапане несколько ниже, чем на клапане
легочной артерии. Физиологическая скорость кровотока
на клапане легочной артерии при рождении составляет
1,4—1,6 м/с, а в течение неонатального периода она сни¬
жается до 1,2—1,3 м/с. Нередко наблюдается сохранение
высокой скорости кровотока на клапане легочной артерии
при наличии функционирующего овального окна с направ¬
лением шунтирования крови слева направо, а также во
время плача ребенка или его высокой двигательной актив¬
ности.Диастолическая функция левого желудочка харак¬
теризует внутрисердечную гемодинамику. Основными по¬
казателями диастолической функции являются:—	максимальная скорость раннего диастолического
наполнения желудочков (Е);—	скорость наполнения в фазу систолы предсердий (А);
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных63—	соотношение этих скоростей (Е/А);—	время изоволюметрического расслабления миокар¬
да (ВИР);—	время замедления кровотока раннего диастоличес¬
кого наполнения.После рождения, в течение первого месяца жизни
происходит увеличение скорости трансмитрального кро¬
вотока с преобладанием над транстрикуспидальным. Пе¬
рераспределяется фазовое наполнение с преобладанием
кровотока раннего наполнения над систолой предсердий
і£і/А>1). В неонатальный период имеет место нестабиль¬
ность кровотока наполнения и нередко происходит воз¬
врат к предыдущей стадии функционирования, причина¬
ми которого являются высокая физическая активность и
тахикардия. Неустойчивость диастолического наполне¬
ния может возникать вследствие изменения пред- и по¬
стнагрузки на qjoHe частичного функционирования фе¬
тальных коммуникации и частичного сохранения неона¬
тальной транзиторнои легочной гипертензии.нарушение диастолического расслабления миокарда
характеризуется снижением скоростей диастолического
наполнения, преобладанием кровотока предсердного на¬
полнения и удлинением времени изоволюметрического
наполнения левого желудочка.С помошъю ультразвукового исследования с приме¬
нением доплеоогоафии можно диагностировать легоч-
нию гипертензию, газличают качественные и количе¬
ственные методы определения легочной гипертензии.•	качественные метооы включают в себя анализ
формы пульмонального потока, выявление пресистоли-
ческого потока, оценку продолжительности регургитации
через клапан легочной артерии. Повышение давления в
сосудах малого круга кровоооращения приводит к изме¬
нению формы изображения систолического потока в ство¬
64Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхле легочной артерии и выходном отделе правого желудоч¬
ка. В норме доплеровская импульсная спектрограмма си¬
столического потока имеет округлый вид симметричной
огибающей кривой. При наличии легочной гипертензии
спектрограмма принимает деформированный вид с более
крутым началом, асимметричностью или появлением вто¬
рой вершины систолического тока крови. Повышение
давления в легочной артерии приводит к удлинению вре¬
мени изоволюметрического сокращения и расслабления
правого желудочка и укорочению периода изгнания кро¬
ви из правого желудочка.•	Для количественной оценки уровня легочной гипер¬
тензии самым распространенным является способ опре¬
деления систолического давления в легочной артерии
(СДЛА) с помощью градиента давления между правым
желудочком и правым предсердием во время изгнания
крови из правого желудочка. Существует способ опреде¬
ления давления в легочной артерии по временным пока¬
зателям систолического потока в выходном отделе пра¬
вого желудочка с использованием таких показателей, как
время ускорения кровотока, или время акцелерации
(АсТ), и продолжительности изгнания крови из правого
желудочка (RVET) в миллисекундах. В легочной артерии
измеряют систолическое, диастолическое и среднее дав¬
ление крови.Биохимические методы диагностикиПри поражении тканей сердца в кровь выделяются
различные структурные компоненты миокардиоцита, ко¬
торые потенциально могут рассматриваться как диагнос¬
тические маркеры. В качестве маркеров поражения серд¬
ца часто выступают некоторые ферменты внутриклеточ¬
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных65ных органелл, по уровню или активности которых в кро¬
ви можно судить о глубине и массивности поражения.Наиболее диагностически значимыми маркерами яв¬
ляются миокардиальный изофермент креатинфосфокина-
зы (КФК-МВ), I и II фракции лактатдегидрогеназы (ЛДГI,	II), гликогенфосфорилаза (ГФ). Кроме того, диагности¬
ческой значимостью при поражении миокарда обладают
некоторые органоспецифические белки: миоглобин, цепи
миозина, тропонин Т и J.Необходимо учитывать, что выход из миокардиальных
клеток небольших молекул белков-маркеров происходит
при нарушении целостности клеточной мембраны, но не
гибели миокардиоцита, а выход более крупных молекул
ферментов происходит только при нарушении целостнос¬
ти плазматических мембран миоцитов, что возникает в
результате их гибели.При патологическом воздействии на миокардиальную
клетку с ее последующим повреждением первым в крови
повышается содержание миоглобина, затем гликогенфос-
форилазы и тропонина. Несколько позднее по времени воз¬
растает активность миокардиального изофермента креа-
тинфосфокиназы и аспартатаминотрансферазы. Суще¬
ственно позднее повышается активность I и II фракций
лактатдегидрогеназы.•	Миоглобин является низкомолекулярным белком,
относящимся к хромопротеинам. Миоглобин содержится
в поперечнополосатой мускулатуре и в мышце сердца.
Малые размеры молекулы миоглобина по сравнению с
молекулами ферментов дают ему возможность при повреж¬
дении клеточной мембраны выходить из миокарда не по
лимфатическим путям, а непосредственно в кровь. Поэто¬
му при повреждении кардиомиоцита концентрация миог¬
лобина в крови быстро повышается и затем также быстро
снижается.
66Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных•	Гликогенфосфорилаза — фермент, регулирующий
процесс гликогенолиза при ишемии миокардиальной клет¬
ки, когда синтез АТФ в процессе окисления жирных кис¬
лот затруднен. ГФ фосфорилирует крайнюю молекулу глю¬
козы в цепи гликогена перед тем, как происходит ее осво¬
бождение из гликогена в результате гидролиза гликозид-
ной связи. Кислородное голодание миокардиальной клет¬
ки сопровождается нарушением проницаемости клеточной
мембраны и выходом ГФ в кровь.•	Тропониновый комплекс локализуется на миофила-
ментах в клетках поперечно-полосатых мышц и состоит
из трех субъединиц: тропонин Т, тропонин J и тропонин
С. Тропонин С содержится не только в мышце сердца, но и
в скелетной мускулатуре и поэтому не пригоден в качестве
маркера повреждения миокарда. Содержание тропонинов
Т и J в крови повышается через несколько часов от начала
гипоксии, с 3-го дня концентрация тропонинов сохраня¬
ется примерно на одном уровне в течение 5—6 дней. Опре¬
деление тропонинов Т и J в крови является более чувстви¬
тельным методом, чем определение КФК-МВ. У здоровых
новорожденных тропонины в сыворотке крови не обнару¬
живаются.•	Определение активности кардиоспецифического
изофермента МВ-креатинфосфокиназы в сыворотке кро¬
ви у новорожденных при поражении миокарда в настоя¬
щее время является общепринятым специфическим диаг¬
ностическим тестом (нормативные показатели КФК-МВ у
здоровых новорожденных представлены в таблицах 6, 7).
КФК-МВ — внутриклеточный изофермент, катализирую¬
щий обратную реакцию переноса концевой фосфатной
группы от АТФ на креатин с образованием АДФ и креа-
тинфосфата. Этот изофермент содержится практически
только в цитоплазме клеток сердца. Активность КФК-МВ
в сыворотке крови возрастает примерно через 4—6 ч от
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных67Таблица 6Значения КФК-МВ и ЛДГ I у здоровых доношенных
новорожденных детей (Котлукова Н.П. с соавт., 2002)Возраст, днейКФК-МВ, моль/л- чЛДГ I, моль/л- ч4-71,14±0,1910,09±0,818-140,67±0,057,5±0,6620-150,16±0,053,93±0,31Таблица 7Значения КФК, КФК-МВ, ЛДГ, ЛДГ I у здоровых
недоношенных новорожденных детей (Черкасов Н.С., 2003)Фермент1-14 дней15-30 днейКФК, ед.18,1 ±2,318,2±2,1КФК-МВ, %22,7±2,123,7± 1,9ЛДГ, ед.136,2±7,8135,7±8,1ЛДГ I, %22,7±1,723,7± 1,7начала ишемического повреждения клетки. Пик активно¬
сти изофермента отмечается через 20—24 ч от начала по¬
вреждения, в течение последующих 36 ч ее активность
быстро снижается.•	Лактатдегидрогеназа — цитоплазматический окис-
лительно-восстановительный фермент, катализирующий
обратное превращение пирувата в лактат и отражающий
напряженность гликолиза. Изучение активности лактат¬
дегидрогеназы (ЛДГ) и ее фракций, особенно ЛДГ I и ЛДГII,	является хорошим дополнением к результатам иссле¬
дований КФК-МВ, так как повышение ее активности име¬
ет место только через 48—72 ч от момента повреждения
сердечной мышцы (нормы активности ЛДГ у здоровых
68Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхноворожденных представлены в таблицах б, 7). Высокая
активность ЛДГ I сохраняется на протяжении 12 —14
дней. Снижение активности ЛДГ I до нормальных значе¬
ний свидетельствует об окончании периода резорбции по¬
врежденной ткани миокарда.Рентгенография в диагностике
неонатальных кардиопатийРентгенография органов грудной клетки позволяет
оценивать состояние легочного рисунка, размеры отдель¬
ных камер сердца и магистральных сосудов, положение и
форму сердечной тени, состояние вилочковой железы, со¬
стояние позвоночника, имеющиеся изменения со стороны
несердечных структур.При обследовании новорожденных детей целесообраз¬
но использовать специальные приспособления, позволя¬
ющие фиксировать ребенка и снимать рентгенограммы в
любом положении. Рентгеновский снимок делается во
фронтальной (переднезадней, прямой), боковой, передне¬
левой (II косое положение) и переднеправой (I косое поло¬
жение) проекциях.По рентгенограмме исследуют состояние легочного
рисунка, который может быть нормальным, усиленным
или обедненным. Если диагностируется усиленный легоч¬
ный сосудистый рисунок, то исследуется, за счет артери¬
ального или венозного русла идет его усиление.У новорожденных нередко выявляется расширенная
тень сосудистого пучка с преобладанием с правой сторо¬
ны, которая возникает за счет тени вилочковой железы.
Для подтверждения этого выполняется рентгеновский сни¬
мок во II косой проекции.Затем исследуется расположение желудка и верхуш¬
ки сердца. При правильном положении сердца газовый
Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденных69пузырь желудка виден слева от позвоночника, а тень пе¬
чени располагается справа. В зависимости от их взаимо¬
отношений выделяют нормальное расположение сердца,
при этом верхушка сердца находится над диафрагмой сле¬
ва, а органы брюшной полости — в обычной позиции, и
аномальное расположение. Смещение тени сердца на рен¬
тгенограмме может быть связано с патологией легких,
диафрагмы или скелета.Определенную диагностическую информацию можно
получить при оценке формы тени сердца. Затем изучается
состояние отдельных камер сердца.На фронтальном снимке левое предсердие расположе¬
но несколько выше правого и ушко левого предсердия за¬
нимает небольшой участок между контуром левого же¬
лудочка и легочной артерией. При увеличенном левом
предсердии на рентгенограмме появляются такие призна¬
ки, как подъем и закругление контура левого главного
бронха во II косой проекции, увеличение дуги левого пред¬
сердия или его ушка на фронтальном снимке, двойной
правый контур на фронтальном снимке.достояние правого предсердия оценивается по право¬
му контуру сердца на фронтальном снимке. При увеличе¬
нии камеры правого предсердия на рентгенограмме выяв¬
ляются выбухание и закругление правого контура тени
сердца на фронтальном снимке.Правый желудочек в периоде новорожденности ана¬
томически расположен не с правой стороны, а непосред¬
ственно прилегает к передней грудной стенке и на рентге¬
нограмме во фронтальной проекции не определяется. При
его расширении увеличивается нижняя выпуклость пра¬
вого и левого контура тени сердца. При этом левый желу¬
дочек смещается влево, вверх и кзади. Одновременно оце¬
нивается состояние легочной артерии. Ее расширение под¬
тверждает дилатацию правого желудочка.
70Методы диагностикизаболеваний сердца у новорожденныхЛевый желудочек формирует левый контур тени сер¬
дца на фронтальной проекции сердца. При расширении ле¬
вого желудочка левый контур сердца смещается влево.Контур, формируемый тенью восходящей аорты, в
этом возрасте спрятан за тенью вилочковой железы. Вы¬
бухание этого контура может быть следствием дилатации
восходящей аорты, открытого артериального протока, об¬
щего артериального ствола с большим левоправым сбро¬
сом, общего артериального ствола, тетрады Фалло.Тень ствола легочной артерии на фронтальном сним¬
ке расположена между контуром ушка левого предсердия
и аортой. Расширение ствола легочной артерии наблюда¬
ется при стенозе легочной артерии (постстенотическое рас¬
ширение), увеличении легочного кровотока, легочной ги¬
пертензии.Усиление легочного рисунка может быть связано с пе¬
реполнением артериального (при левоправом сбросе) или
венозного русла (при кардите с левожелудочковой недоста¬
точностью, митральном стенозе). Рентгенологическими
признаками легочной сосудистой гипертензии являются:—	резкое расширение корней легких с круглыми те¬
нями расширенных артериальных легочных ветвей;—	увеличение корней легких;—	выраженный венозный застой в легких;—	аневризматическое расширение легочной артерии.Из рентгенокардиометрических показателей в прак¬
тической деятельности наиболее часто используется пока¬
затель кардиоторакального индекса, который в периоде
новорожденности в норме составляет не более 60%.
ВЛИЯНИЕ ЦНС НА ФОРМИРОВАНИЕ
ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ КАРДИОПАТИЙ
В ПЕРИОДЕ НОВОРОЖДЕННОСТИ
(ЦЕРЕБРОКАРДИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ)Известно, что развитие сердечно-сосудистых наруше¬
ний может быть обусловлено повреждением церебральных
экстракардиальных механизмов сердечно-сосудистой ре¬
гуляции при отсутствии другой этиологии поражения сер¬
дца и сосудов, получивших в кардиологии взрослых на¬
звание «цереброкардиальный синдром». Имеется еще одно
название этой патологии — «вторичная гипоксическая
кардиопатия».Согласно мнению J. Perloff, в основе нарушения сер¬
дечного ритма и повреждений миокарда при цереброген-
ных поражениях сердца у взрослых больных лежат дис¬
баланс электролитов и выброс биологически активных ве¬
ществ, таких как катехоламины, что обусловлено дисфун¬
кцией гипоталамуса. Аналогичное повреждение централь¬
ной и вегетативной нервной системы при патологическом
течении беременности и родов рассматривается как воз¬
можный фактор в развитии вторичных кардиопатий у
младенцев.Одной из особенностей перинатальных поражений го¬
ловного мозга является специфическая локализация их в
перивентрикулярной зоне и субкортикально. Такая лока¬
лизация ишемического или геморрагического процесса
предопределяет повреждение как высших вегетативных
зон в области гипоталамуса, так и областей интеграции в
лимбико-ретикулярной системе и коре больших полуша¬
72Влияние ЦНС на формирование функциональныхкардиопатий в периоде новорожденности...рий, являющихся наиболее чувствительной зоной к гипок¬
сии и нарушению мозговой перфузии.А.В. Елфимов, И.В. Филиппов (2002) в своих иссле¬
дованиях показали, что ритм сердца в спокойном состоя¬
нии управляется каудальными стволовыми структурами.
Вегетативная реактивность ритма сердца регулируется
сосудодвигательным центром и вегетативным ядром
блуждающего нерва. Обеспечение деятельности ритма
сердца реализуется каудальными и гипоталамическим
отделами.При хронической гипоксии плода, повышенной судо¬
рожной готовности в результате перинатального пораже¬
ния ЦНС, травмы шейного отдела позвоночника у детей
изменяется электрическая активность головного мозга. В
частности, у новорожденных с миграцией водителя ритма
по предсердиям на ЭЭГ обнаружена межполушарная асим¬
метрия с преобладанием правосторонней вегетативной
дисфункции с изменением регуляторного характера и уси¬
лением симпатического эффекта. При синдроме слабости
синусового узла найдены умеренно выраженные общемоз¬
говые изменения биоэлектрической активности, снижение
амплитуды волн и асимметрия по областям регуляторно¬
го характера с симпатическим эффектом (ЧередниченкоА.М. с соавт., 2000).Известно, что нервная регуляция тонуса сосудов ма¬
лого круга кровообращения осуществляется при помощи
блуждающего и симпатического нервов. Сосудосуживаю¬
щий эффект и повышение давления в легочной артерии в
эксперименте наблюдаются при раздражении током сим¬
патической цепочки подключичной ветви симпатических
нервов. Исследование, подтверждающее регулирующее
влияние вегетативной нервной системы на гемодинамику
малого круга кровообращения у детей с вегетативной дис¬
функцией, проведено В.И. Тамбовцевой (2004):
Влияние ЦНС на формирование функциональныхкардиопатий в периоде новорожденности...73—	у детей с симпатикотоническим исходным вегетатив¬
ным тонусом имеет место повышение систолического дав¬
ления в легочной артерии в среднем на 5—10 мм рт. ст.;—	при исходном ваготоническом типе происходит его
снижение на 5 мм рт. ст.;—	при смешанном варианте вегетативной дисфункции
систолическое давление в легочной артерии зависит от
преимущественной направленности вегетативной дисфун¬
кции.Гипоксически-ишемическое повреждение головного
мозга сопровождается нарушением внутримозговой гемо¬
динамики, что является субстратом для изменения функ¬
ционального состояния нейронов в ишемизированных об¬
ластях ЦНС. Так, при тяжелой церебральной ишемии у
новорожденных детей существенно снижается способность
мозгового кровообращения к саморегуляции. Сдвиги це¬
ребральной гемодинамики сводятся к резкому возраста¬
нию линейных скоростей мозгового кровотока при одно¬
временном снижении индекса резистентности — гипер-
циркуляторный тип регионарного мозгового кровообраще¬
ния. Измененные значения основных показателей систем¬
ной гемодинамики сопровождаются патологической арте¬
риальной гиперперфузией. Максимально выраженная ги¬
перперфузия регистрируется в бассейне задних мозговых
артерий. Корреляционный анализ показал, что парамет¬
ры церебрального кровотока связаны с показателями цен¬
тральной гемодинамики. К концу неонатального периода
параметры мозгового кровообращения остаются все еще
резко нарушенными. Максимальные изменения систем¬
ной гемодинамики наблюдаются в возрасте 10 дней, когда
отмечаются дилатация правого и уменьшение диастоли¬
ческого диаметра левого желудочка, снижение ударного
объема левого желудочка и минутного объемов кровооб¬
ращения, увеличение среднего системного давления и пе-
74Влияние ЦНС на формирование функциональныхкардиопатий в периоде новорожденности...риферического сосудистого сопротивления (Спивак Е.М.,
2004).Исследование капиллярного кровотока у детей с ней-
роциркуляторной дистонией (Лупакова Н.В. и соавт.,
2004) показало, что изменения тока крови по капилляр¬
ному руслу связаны с исходным типом вегетативной не¬
рвной системы:—	у пациентов с гиперсимпатикотонией наблюдают¬
ся повышенные показатели миогенной активности резис¬
тивных сосудов. Чрезмерная активация сосудосуживаю¬
щих волокон симпатической нервной системы приводит
к спазму приносящих сосудов системы микроциркуляции
и снижению величины кровотока;—	дети с ваготонией характеризуются неоднородны¬
ми изменениями тонуса регуляторных сосудов. В этом
случае определяющим фактором являлся тип вегетатив¬
ной реактивности. У детей с гиперсимпатической реак¬
тивностью показатели миогенной активности приближа¬
ются к значениям детей с исходной гиперсимпатикото¬
нией, а с нормальной реактивностью — имеют более низ¬
кие значения;—	дети с исходной нормотонией отличаются наимень¬
шими значениями миогенной активности и микроеосуди-
стого тонуса, что обусловливает лучшую перфузию крови
и эффективную микроциркуляцию.Г.А, Черданцева с соавт. (2002) оценила функциональ¬
ное состояние сердца и мозгового кровотока у 80 недоно¬
шенных новорожденных детей, перенесших тяжелую пе¬
ринатальную гипоксию:—	в первые 2 ч жизни наблюдается снижение фракции
выброса до 48—55% и ударного объема ЛЖ до 1—1,5 мл;
мозговой кровоток характеризуется резким снижением,
при этом вазопаралич наблюдался в 30% случаев, а вазос¬
пазм — у 70% детей;
Влияние ЦНС на формирование функциональныхкардиопатий в периоде новорожденности...75—	на 2-е сутки жизни сократительная функция серд¬
ца возрастает незначительно, а сердечный выброс увели¬
чивается в 1,5—2 раза, при этом кровоток в сосудах голов¬
ного мозга повышается в 2,5—3 раза;—	на 3-й сутки после рождения происходит существен¬
ное возрастание насосной и сократительной функций сер¬
дца и мозгового кровотока при сниженной резистентнос¬
ти мозговых сосудов;—	к концу раннего неонатального периода фракция
выброса достигает 57—65%, ударный объем ЛЖ равняет¬
ся 5,0—5,5 мл, а резистентность сосудов головного мозга
возрастает.Автор делает вывод о том, что у этих новорожденных
параллельно увеличению сердечного выброса в такой же
степени возрастает уровень мозгового кровотока. Мозго¬
вой кровоток пассивно зависит от состояния системной
гемодинамики.Цереброкардиальный синдром по аналогии со взрос¬
лыми больными может быть правомочен и в неонатальной
кардиологии. При сопоставлении неврологических синд¬
ромов острого периода гипоксически-ишемической энце¬
фалопатии с сердечно-сосудистыми и вегетативными на¬
рушениями выявлен ряд клинических соответствий (Аж-
камалов С.И., 1998):—	синдром повышенной нервно-рефлекторной возбу¬
димости часто сочетается с наличием тахиаритмии, рас¬
щеплением II сердечного тона, акрогидроза и «мраморной»
окраски кожи;—	гипертензионно-гидроцефальному синдрому чаще
соответствуют тахикардия, расщепление тонов сердца,
дыхательная аритмия и периоральный цианоз;—	угнетению церебральной активности сопутствуют
бульбарные нарушения, брадиаритмия, глухость сердеч¬
ных тонов.
76Влияние ЦНС на формирование функциональныхкардиопатий в периоде новорожденности...Клинической картине цереброкардиального синдрома
соответствуют данные нейросонографии.•	В тех случаях, когда наблюдается феномен ригидно¬
сти сердечного ритма при синдроме угнетения ЦНС, на
нейросонограмме определяются признаки перивентрику-
лярного отека мозга и «истощение вегетативного обеспе¬
чения» на кардиоинтервалограмме.•	У детей с умеренными клиническими проявления¬
ми цереброкардиального синдрома на первой неделе жиз¬
ни на нейросонограмме регистрируются повышенная эхоп-
лотность мозговой паренхимы одно- или двухсторонней
локализации, признаки симметричной или асимметрич¬
ной гидроцефалии, перивентрикулярные кровоизлияния
небольших размеров.•	При выраженных проявлениях цереорокардиально-
го синдрома на нейросонограмме отмечаются интенсивные
очаги повышения эхоплотности одно- или двухсторонней
локализации, отек и набухание головного мозга, перивен-
трикулярная лейкомаляция и субэпендимальные крово¬
излияния.Значительный вклад в развитие цереброкардиально¬
го синдрома вносит дисфункция ЦНС, а именно, ее веге¬
тативного отдела. Серия исследований в этом направле¬
нии у новорожденных детей с перинатальной гипокси-
чески-ишемической патологией ЦНС убедительно дока¬
зывает это. У большинства таких младенцев выявляют¬
ся высокий индекс напряжения, повышение симпатичес¬
кого и парасимпатического компонентов вегетативного
обеспечения, а у части больных детей определяется ис¬
тощение приспособительных механизмов в виде низко¬
го индекса напряжения. На фоне регресса неврологичес¬
кой симптоматики частота срыва вегетативной регуля¬
ции уменьшается более чем в 3 раза, доля ваготоничес-
кого компонента сокращается наполовину, преобладает
Влияние ЦНС на формирование функциональныхкардиопатий в периоде новорожденности...77симпатикотония. Положительная неврологическая сим¬
птоматика сопровождается значительным уменьшением
индекса напряжения, который более отчетливо проявля¬
ется к концу второй недели после лечения (Ажкама-
лов С.И., 1998).Изучение вегетативного статуса у недоношенных но¬
ворожденных с гипоксическим поражением ЦНС показа¬
ло, что в острый период заболевания наиболее часто реги¬
стрируется гиперсимпатикотонический исходный вегета¬
тивный тонус. В ранний восстановительный период у не¬
доношенных детей с тяжелым поражением ЦНС индекс
напряжения увеличивается в 1,9 раза по сравнению с ост¬
рым периодом заболевания. В ранний и поздний восстано¬
вительный периоды асимпатикотонический тип вегетатив¬
ной реактивности составляет 15%. Недостаточное вегета¬
тивное обеспечение деятельности у недоношенных ново¬
рожденных с тяжелым поражением ЦНС отмечается в
64% случаев в остром периоде заболевания. В раннем вос¬
становительном периоде недостаточное вегетативное обес¬
печение диагностируется у 44% детей. Избыточное веге¬
тативное обеспечение деятельности выявляется у 30,7%
недоношенных детей.Исследователи приходят к выводу о том, что у недоно¬
шенных новорожденных с гипоксическим поражением
ЦНС с возрастанием степени тяжести поражения ЦНС
происходит увеличение гиперсимпатикотонического ис¬
ходного вегетативного тонуса, недостаточного вегетатив¬
ного обеспечения деятельности за счет астенической и ас-
теносимпатической реакции и реакции утомления восста¬
новительного периода. Эти изменения отражают значи¬
тельную дисфункцию надсегментарных церебральных
структур (Желев В.А. с соавт., 2004).Особенности состояния вегетативной нервной системы
и ее регулирующее влияние на сердечно-сосудистую сис-
78Влияние ЦНС на формирование функциональныхкардиопатий в периоде новорожденности...тему у новорожденных детей, перенесших хроническую
внутриутробную гипоксию, показали в своих исследова¬
ниях Л.В. Козлова, О.А. Короид (2000). Отмечено, что у
таких детей в первые сутки жизни выявляется снижение
активности симпатического отдела вегетативной нервной
системы с одновременным повышением парасимпатичес¬
ких влияний. Применение нагрузочной пробы повышает
активность парасимпатического отдела. На основании
приведенных данных делается заключение о том, что пе¬
ренесенная хроническая внутриутробная гипоксия вызы¬
вает изменение вегетативного статуса с преобладанием
активности симпатического отдела вегетативной нервной
системы в раннем неонатальном периоде. Преобладание
гиперсимпатикотонической реактивности свидетельству¬
ет о напряженности механизмов адаптации, а наличие
асимпатикотонической реактивности отражает снижение
резервных возможностей.Связь различных аритмий с нарушением тонуса от¬
дельных частей вегетативной нервной системы у новорож¬
денных детей с перинатальной гипоксией продемонстри¬
ровала Н.В. Тюкова с соавт. (2001). В частности, было по¬
казано, что у новорожденных, перенесших перинатальную
гипоксию, при повышенном тонусе симпатического отде¬
ла вегетативной нервной системы частота различных диз-
ритмий составляет 9,0%. При этом у 71% детей диагнос¬
тируется синусовая тахикардия и/или синусовая аритмия,
в 9% случаях — синусовая брадикардия, у 8,1% опреде¬
ляется экстрасистолия, пароксизмальная суправентрику-
лярная тахикардия выявлялась в 4,0% случаев, у 2,7%
детей отмечается эктопический ритм и у 1,3% — синдром
слабости синусового узла.В.А. Тищенко с соавт. (2000) также считает, что изме¬
нения на ЭКГ при перинатальной патологии мозга неспе¬
цифичны и отражают изменения нейрогуморальной регу¬
Влияние ЦНС на формирование функциональныхкардиопатий в периоде новорожденности...79ляции работы сердца в виде дисбаланса симпатической
иннервации и усиление ваготропных влияний, что под¬
тверждается частым обнаружением синдрома транзитор-
ного удлинения интервала Q-T (43%), синдрома ранней
реполяризации желудочков (9,2%), синдрома снижения
функции автоматизма синусового узла (18,7%). Выражен¬
ность выявленных изменений коррелирует с тяжестью
структурных повреждений головного мозга.Гипоксически-ишемические поражения ЦНС суще¬
ственным образом влияют и на становление околосуточ¬
ного ритма физиологических процессов. Ф.Н. Атаджано-
ва (1998), изучив хронобиологический ритм вегетативной
регуляции сердечного ритма у новорожденных с внутри¬
утробной гипотрофией в позднем неонатальном периоде,
показала, что у этих детей среднесуточные показатели сим¬
патической активности значительно выше, чем у здоровых
новорожденных. Выраженность гиперсимпатикотонии
обратно пропорциональна степени гипотрофии. К 1,5-ме¬
сячному возрасту циркадный ритм вегетативной регуля¬
ции сердечного ритма характеризуется значительной
склонностью к амплитудным разбросам.В литературе имеется ряд данных о негативном влия¬
нии дисфункции вегетативной нервной системы на функ¬
циональное состояние сердца у новорожденных детей.
Изучая электрокардиографические и эхокардиографичес¬
кие особенности у новорожденных с цереброкардиальным
синдромом, С.И. Ажкамалов, В.В. Белопасов (1998) пока¬
зали, что у 56% таких детей регистрируются различные
аритмии, у 50% — неполная блокада правой ножки пучка
Гиса, у 46% — различные изменения конечной части же¬
лудочкового комплекса ST-T. По данным эхокардиогра-
фии, отмечаются признаки систолической дисфункции
левого желудочка, расширение правого желудочка и ле¬
вого предсердия.
80Влияние ЦНС на формирование функциональныхкардиопатий в периоде новорожденности...При ультразвуковом исследовании сердца установле¬
но гиперкинетическое движение створок клапанов серд¬
ца, увеличение амплитуды второй фазы открытия мит¬
рального клапана. Фракция выброса и ударного объема
ЛЖ по сравнению с контрольной группой новорожденных
снижены. Доплерометрия трансмитрального кровотока
показала снижение скоростных характеристик потока
крови (Козлова Л.В., Короид О.А., 2000). Изменения в
функционировании сердечно-сосудистой системы прояв¬
ляются нарушениями сократительной и релаксационной
функции ЛЖ, сниженным сердечным выбросом.В.И. Петрова с соавт. (2004), изучая новорожденных с
гипоксическим кровоизлиянием в мозг в течение первых
2 нед жизни, отметили, что функциональная возможность
дезадаптированного миокарда ЛЖ низкая. Наблюдается
зона гипокинезии в проекции апикального сегмента, а
акинезия миокарда выявляется в зоне фиброзных колец
клапанов. Максимальную нагрузку испытывают боковые
стенки ЛЖ: центр срединноапикально-септального, поло¬
вина переднеапикально-септального и переднебазально-
септального сегмента. В течение неонатального периода
зоны гипокинезии расширяются, появляются зоны аки¬
незии, а зоны активно работающего миокарда укорачива¬
ются. Показатели региональной сократимости всех сегмен¬
тов ЛЖ достоверно снижаются.Д.В. Прометной (2004) изучил контрактильную и на¬
сосную функции миокарда ЛЖ у недоношенных новорож¬
денных со сроком гестации 30 нед и с функционально не¬
зрелой ЦНС, у которых фракция выброса составляла 91%,
а фракция систолического укорочения соответствовала
65%. Проследив динамику показателей контрактильной
и насосной функций сердца еженедельно в течение 1,5 мес
жизни, можно сделать вывод о неоднородности напряже¬
ния компенсаторных механизмов со стороны сердца у не¬
Влияние ЦНС на формирование функциональныхкардиопатий в периоде новорожденности...81доношенных детей при адаптации их к внеутробной жиз¬
ни, пик напряжения которой приходился на 35-ю неделю
гестации.Комплексное исследование функционального состоя¬
ния сердечно-сосудистой системы у недоношенных детей с
перинатальным поражением ЦНС с помощью холтеровско-
го мониторирования ЭКГ выявило высокую частоту нару¬
шений ритма сердца и проводимости в виде брадиаритмии,
суправентрикулярной и желудочковой экстрасистолии,
пауз ритма и вегетативной дизрегуляции с усилением па¬
расимпатической модуляции и снижением тонуса симпа¬
тической нервной системы (Яцык Г.В., 2004). E.JL Боке-
рия (2000) у 51% новорожденных детей также установил
различные нарушения ритма сердца в виде дисфункции
синусового узла (30%), желудочковых экстрасистолий или
тахикардий (14%), наджелудочковых аритмий (14%). В
раннем восстановительном периоде нарушения ритма сер¬
дца регистрируются уже у 65% детей, чаще в виде дисфун¬
кции синусового узла (46%). В позднем восстановительном
периоде различные нарушения ритма диагностируются у
70% младенцев, преимущественно в виде синусовой бради-
кардии или синусовой аритмии, реже наблюдаются паро¬
ксизмальная тахикардия и миграция водителя ритма.Исследование новорожденных с перинатальной пато¬
логией ЦНС показало, что различные неврологические
синдромы формируют характерные варианты нарушений
функционального состояния сердца (Прахов А.В., Альбиц-
кая Ж.В., 2005):—	у новорожденных с гипертензионным синдромом
ЦНС наиболее часто регистрируется систолическая пере¬
грузка правого желудочка (53,8%) с увеличением его диа¬
метра и диаметра правого предсердия;—	для младенцев с синдромом угнетения ЦНС харак¬
терны нарушения метаболизма миокарда желудочков
82Влияние ЦНС на формирование функциональныхкардиопатий в периоде новорожденности...(69,0%) со снижением систолической функции левого
желудочка;—	для синдрома вегетативно-висцеральных дисфунк¬
ций более типична синусовая тахикардия, которая регис¬
трируется с частотой 47,6%; причем, если частота регист¬
рации систолической перегрузки ПЖ существенно снижа¬
ется на 2-й неделе жизни и не фиксируется к концу неона¬
тального периода, а частота выявления нарушений мета¬
болизма миокарда желудочков сохраняется на высоких
цифрах в течение всего первого месяца жизни, то синусо¬
вая тахикардия у младенцев с синдромом вегетативно-вис¬
церальных дисфункций в течение этого времени имеет тен¬
денцию к возрастанию.
СИНДРОМ ДЕЗАДАПТАЦИИ
НЕОНАТАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯФункциональные нарушения со стороны сердечно-сосу¬
дистой системы, возникающие у новорожденных детей, пе¬
ренесших перинатальную гипоксию, и характеризующие¬
ся полиморфизмом клинических проявлений, объединены
в синдром дезадаптации неонатального кровообращения.Генез и патологические механизмы этого синдрома и
в настоящее время остаются далеко не изученными. Кли¬
нические и экспериментальные исследования Л.А. Крав¬
цовой, М.А. Школьниковой с соавт. (2000) дали возмож¬
ность высказать предположение о связи нарушений пос¬
леродового кровообращения с функциональной незрелос¬
тью организма ребенка к моменту родов, и в частности с
нарушением морфофункциональной дифференцировки
высших вегетативных центров, ответственных за регуля¬
цию деятельности отдельных органов и систем органов. И
в этом отношении значительную роль в задержке созрева¬
ния центральной нервной системы играет хроническая
внутриутробная гипоксия, а острая интранатальная гипок¬
сия является тем чрезмерным стрессовым фактором, ко¬
торый и обусловливает нарушения адаптации различных
функциональных систем к внеутробной жизни после рож¬
дения ребенка.По мнению Н.П. Котлуковой (2001), в основе функци¬
ональных изменений сердечно-сосудистой системы при
синдроме дезадаптации кровообращения лежит наруше¬
ние нейрогуморальной регуляции сосудистого тонуса, в
том числе и в коронарном русле, а также задержка форми-
84Синдром дезадаптациинеонатального кровообращениярования зрелого типа метаболизма кардиомиоцитов. На¬
ряду с этим, в генезе синдрома дезадаптации неонаталь¬
ного кровообращения у доношенных новорожденных де¬
тей большую роль играют транзиторная неонатальная ле¬
гочная гипертензия и длительное персистирование феталь¬
ных коммуникаций, которые вместе с другими патогене¬
тическими факторами в первые часы и дни жизни неред¬
ко являются причиной формирования транзиторной пост-
гипоксической ишемии миокарда.Транзиторная постгипоксическая ишемия миокардаТранзиторная неонатальная постгипоксическая ише¬
мия миокарда, по данным разных авторов, встречается у
новорожденных детей, перенесших перинатальную гипок¬
сию, с частотой от 25 до 70% и регистрируется в первые
часы и дни жизни ребенка.Этиопатогенез. Основное место в генезе постгипок-
сической ишемии миокарда у новорожденных занимают
местные нарушения микроциркуляции, которые возника¬
ют в определенных зонах миокарда в результате действия
следующих факторов:—	гипоксемия;—	изменения коагуляционных и реологических
свойств крови;—	метаболический ацидоз;—	гипогликемия;—	вторичные электролитные нарушения;—	гиперкатехоламинемия;—	гемодинамические нарушения, создающие допол¬
нительную механическую нагрузку на ограниченные в
функциональном отношении отделы сердца;
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения85—	дисфункция вегетативной нервной системы.•	Патологически протекающая беременность и осо¬
бенно роды приводят к нарушен и ю мат очно-плац ент ар-
ного кровотока и, в конечном итоге, к уменьшению пар¬
циального напряжения кислорода в крови плода.Установлено, что при снижении парциального напря¬
жения кислорода в крови плода и ребенка первых дней
жизни до 25—35 мм рт. ст. возникают признаки ишемии
миокарда. У части детей и при высоких концентрациях рО.,
на 3—5-е сутки жизни, достигавших 40—45 мм рт. ст., так¬
же выявлялись признаки ишемии сердечной мышцы.Миокард наряду с ЦНС является одним из самых чув¬
ствительных органов, страдающих от дефицита кислоро¬
да. В эксперименте показано, что гипоксия в изолирован¬
ном сердце плода приводит к нарушению механизмов ав¬
томатизма и контрактильности миокарда, а в более по¬
здних стадиях проявляется расстройством реполяризации
и проведения возбуждения по пучку Гиса.Нарушения автоматизма проявляются угнетением
активности водителя ритма синусового узла, На 5—10-й
минуте от начала гипоксии появляется снижение контрак¬
тильности миокарда в виде уменьшения амплитуды сис¬
толических сокращений. Через 15—25 мин от начала ги¬
поксии развивается контрактура сердечной мышцы. Кро¬
ме того, через 5—10 мин гипоксии отмечаются расстрой¬
ства проведения возбуждения в атриовентрикулярном
узле, через 15—25 мин гипоксии возникает полная атрио¬
вентрикулярная блокада, а на 30—40-й минуте гипоксии
на ЭКГ фиксируется расщепление и деформация комплек¬
са QRS.При гипоксии, продолжающейся длительное время,
возникает дефицит энергообеспеченности миокардиаль¬
ной клетки, а компенсаторный энергетический процесс —
гликолиз — не покрывает возникшего дефицита энергии.
86Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияОбратимые изменения в клетках при ишемии миокар¬
да возможны при длительности ее до 20 мин.В пределах от 20 мин до 1 ч ишемии большинство кле¬
ток, находящихся в очаге, подвергаются некрозу. Один из
возможных механизмов гибели миокардиальных клеток
в зоне ишемии заключается в следующем: необходимость
в высоком уровне эффективного аэробного метаболизма
для сокращения мышцы сердца заставляет поврежденный
миокард функционировать сверх своих энергетических
возможностей, что способствует быстрому износу внутри¬
клеточных структур и последующей гибели ишемизиро¬
ванных клеток.•	Значение гипогликемии в генезе ишемии миокарда
до конца еще не установлено.В сердечной мышце внутриутробного плода имеются
значительные запасы гликогена, которые интенсивно рас¬
ходуются во время родов и в первые часы после рождения.
При длительном воздействии стрессового фактора эти за¬
пасы истощаются быстрее, и значение глюкозы как источ¬
ника энергии возрастает.У здоровых новорожденных в первые часы жизни име¬
ется физиологическая гипогликемия, обусловленная ро¬
довым стрессом. Она непродолжительна и уровень глюко¬
зы в крови не падает ниже критического значения. У но¬
ворожденного ребенка метаболизм тканей довольно хоро¬
шо приспособлен к низким концентрациям глюкозы в кро¬
ви. Поэтому физиологическая гипогликемия протекает
благоприятно.У младенцев, перенесших перинатальную гипоксию,
особенно сочетанную острую и хроническую, уровень глю¬
козы в сыворотке крови находится на более низких цифрах,
чем у здоровых новорожденных. Продолжительность гипог¬
ликемии не ограничивается первым днем жизни и часто
распространяется на весь ранний неонатальный период.
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения87Интересен факт, что сердце плода и новорожденного
ребенка внутриутробно и в течение первых дней жизни в
качестве основного энергетического субстрата использует
глюкозу и только затем переходит на метаболизм преиму¬
щественно жирных кислот. Переход метаболизма миокар¬
да от глюкозы к жирным кислотам — сложный процесс,
связанный с постепенным созреванием митохондрий и их
ферментов и требующий определенного времени для его
осуществления.•	Следствием дефицита энергообеспеченности явля¬
ются угнетение ферментообразования и нестабильность
мембран кардиомиоцитов. Это, в частности, приводит
к нарушению функции электролитных мембранных на¬
сосов и перераспределению основных электролитов —
калия, натрия, кальция — между клеткой и внешней сре¬
дой с последующим изменением электролитного соста¬
ва внутри миокардиальной клетки.Конечным этапом гипоксемии является ситуация, ког¬
да в силу дефицита энергии и поломки внутриклеточного
метаболизма миокардиальная клетка не в состоянии пол¬
ноценно усваивать кислород из крови. По этим причинам
недостаточное поступление глюкозы может быть одним из
факторов снижения сократительной способности сердеч¬
ной мышцы.Микрохимический анализ показал, что в условиях
гипоксии в ишемизированных участках миокарда установ¬
лены снижение содержания калия и неизменное содержа¬
ние натрия. У плодов и новорожденных, погибших от ас¬
фиксии, в миокарде определяются изменения концентра¬
ции основных электролитов. Эти нарушения электролит¬
ного состава внутри миокардиальной клетки происходят
вследствие ухудшения энергообмена клетки и нарушения
транспорта основных ионов через мембраны против гра¬
диента их концентрации.
88Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияУ новорожденных детей, перенесших перинатальную
гипоксию, дизэлектролитемия носит вторичный характер
и появляется вследствие нарушения электролитного ба¬
ланса внутри клеток после гипоксического повреждения
ее структур. В первые дни после рождения у этих детей
обнаруживается снижение в плазме крови уровней иони¬
зированного кальция и магния и повышение концентра¬
ции калия. Продолжительность этих изменений различ¬
на, но в первые 3 дня жизни они есть практически у всех
детей. Уровень натрия в сыворотке крови не подвержен
значительным колебаниям и остается в пределах возраст¬
ной нормы, если отсутствуют патологические потери.•	Другим патогенетическим фактором, способству¬
ющим формированию транзиторной неонатальной пост-
гипоксической ишемии миокарда, является метаболичес¬
кий ацидоз.Физиологические роды сопровождаются метаболичес¬
ким стрессом и определенным напряжением адаптивных
механизмов, которые в основном компенсируют стрессо¬
вые воздействия. Физиологический ацидоз является од¬
ним из проявлений адаптации организма новорожденно¬
го ребенка и не вызывает видимых изменений в его жиз¬
недеятельности.У детей, перенесших перинатальную гипоксию, мета¬
болический ацидоз переходит рамки физиологических
значений, а глубина его зависит от тяжести и продолжи¬
тельности гипоксии:—	у новорожденных, перенесших умеренную гипок¬
сию, выявляется метаболический ацидоз, исчезающий,
как правило, к 7-му дню жизни;—	у младенцев, перенесших тяжелую гипоксию, оп¬
ределяется преимущественно смешанный декомпенсиро-
ванный ацидоз, уменьшающийся только к концу 2-й не¬
дели жизни.
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения89Ацидоз прежде всего негативно влияет на состояние
эндотелия сосудов, увеличивая проницаемость капилляр¬
ной стенки и изменяя реакцию сфинктеров артериол и ве-
нул на нервные и гуморальные воздействия. В силу этого
возникают условия, способствующие нарушению микро¬
циркуляции органов, в том числе и миокарда. Это сопро¬
вождается интерстициальным отеком и ухудшением об¬
мена метаболитов и газов между клеткой и циркулирую¬
щей кровью. Замедление движения крови через обменное
русло из-за дизрегуляции сосудистых сфинктеров влечет
за собой цепь патологических реакций — увеличение вяз¬
кости крови, сладжирование форменных элементов, ста¬
зы и тромбоз мелких сосудов органов. Эти нарушения мик¬
роциркуляции носят в основном диффузный характер,
однако в силу определенных обстоятельств обнаружива¬
ются зоны, где эти изменения выражены в большей мере,
и участки миокарда, где они находятся на начальных эта¬
пах развития или отсутствуют.•	Перенесенная асфиксия в родах предопределяет бо¬
лее выраженное, чем у здоровых новорожденных, измене¬
ние коагуляционных и реологических свойств крови.У таких младенцев регистрируются снижение кон¬
центрации витамин-К-зависимых факторов крови, а так¬
же высокая степень фибринолиза. Кроме того, для них
характерны низкая активность тромбоцитов и высокая
проницаемость сосудистой стенки. У детей, родившихся
в ягодичном предлежании, в родах, осложненных предле-
жанием плаценты или ее преждевременной отслойкой,
выпадением, прижатием, обвитием пуповины вокруг шеи,
отмечается склонность к ДВС-синдрому из-за большого
поступления плацентарного тромбопластина в пупочную
вену.•	Как проявление реакции организма на стресс во вре¬
мя патологических родов и сразу после рождения в крови
90Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияребенка обнаруживается высокая концентрация катехо¬
ламинов, избыточный уровень которых может вызывать
циркуляторные нарушения.Гиперкатехолемия стимулирует повышенное поступ¬
ление внутрь миокардиальной клетки ионизированного
кальция. При повышении внутриклеточной концентра¬
ции кальция происходит перегрузка кальций-зависимой-
АТФ-азы и повреждение функциональной способности
митохондрий к синтезу энергоемких фосфатов. Избыточ¬
ный кальций-индуцированный высокоэнергетический
фосфат истощает сократительный миокард и может быть
причиной так называемых «катехоламиновых» миокарди¬
альных некрозов.Токсическое действие больших доз катехоламинов на
миокард связывается и с изменением тонуса артериально¬
го русла.Гистологические и гистохимические исследования при
адреналиновых повреждениях миокарда показывают кар¬
тину воспалительного повреждения сердечной мышцы,
выраженную в гиперемии, стазах в миокардиальных со¬
судах, диапедезных кровоизлияниях, накоплении отечной
жидкости между миокардиоцитами и вокруг кровеносных
сосудов.•	Существенную роль в формировании транзиторной
неонатальной постгипоксической ишемии миокарда иг¬
рает группа факторов, включающая в себя гемодинами-
ческие перегрузки отделов сердца, связанные с острой пос¬
леродовой перестройкой внутрисердечного и общего кро¬
вотока, сохраняющейся фетальной циркуляцией, неона¬
тальной легочной гипертензией.У новорожденных, перенесших перинатальную гипок¬
сию, послеродовая адаптация кровообращения протекает
более напряженно и растягивается во времени. Продолжи¬
тельность неонатальной циркуляции зависит от многих
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения91факторов. В частности, снижение системного АД может
быть причиной сохранения право-левого шунта крови че¬
рез артериальный проток и овальное окно.Фетальная циркуляция тесно связана с транзиторной
легочной гипертензией, обусловленной длительным спаз¬
мом регуляторных легочных сосудов. Еще в 1972 г. R. Rove
и К. Hoffman впервые выдвинули гипотезу о гипоксичес-
кой вазоконстрикции легочных сосудов, которая увеличи¬
вает функциональную нагрузку на правый желудочек сер¬
дца. Вследствие этого может повреждаться эндокардиаль-
ная зона миокарда правого желудочка из-за относительно¬
го снижения перфузии крови в правой коронарной артерии.Поддержание высокого легочного сосудистого сопро¬
тивления после рождения ребенка происходит в результа¬
те существования первичных ателектазов и участков ги¬
повентиляции в легких, а также прямого повреждающего
действия гипоксии и ацидоза на сосудистую стенку лег¬
ких. На раннем этапе изучения этого вопроса G. Dawes et
al. в опытах на животных с искусственной родовой гипок¬
сией показали, что толщина среднего слоя терминальных
бронхиальных артерий увеличена из-за того, что эндоте¬
лиальные и гладкомышечные клетки сохраняли свою фе¬
тальную форму.Транзиторная легочная гипертензия обусловливает
дополнительную функциональную нагрузку на миокард
правого желудочка. В этих условиях компенсаторно замед¬
ляется функциональное закрытие фетальных коммуника¬
ций и сохраняется частичное шунтирование крови спра-
ва-налево. Кровоток через фетальные коммуникации мо¬
жет быть небольшим. Смена тока крови на лево-правое
направление через фетальные коммуникации несет в себе
увеличение кровенаполнения правых отделов сердца.Около 20% новорожденных, перенесших перинаталь¬
ную гипоксию, имеет в неонатальном периоде клинику
92Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияперсистирующих фетальных коммуникаций или легочной
гипертензии. В ряде случаев у новорожденных с феталь¬
ной циркуляцией и транзиторной легочной гипертензией
обнаруживаются признаки недостаточности левого желу¬
дочка в виде венозного застоя в легких, кардиомегалии,
гепатомегалии и плеврального выпота. На ангиографии
определялся право-левый шунт крови через артериальный
проток, дилатация желудочков, миокардиальная дистро¬
фия. Сердечно-легочная недостаточность определялась у
этих детей в первые 2—6 дней жизни.Следствием транзиторной легочной гипертензии и фе¬
тальной циркуляции является гемодинамическая нагруз¬
ка на сердце и разной степени гипоксемия. W. Drammond
описывает последовательность возникновения ишемии
миокарда у новорожденных с неонатальной легочной ги¬
пертензией: спазм легочных артерии у новорожденных
приводит к уменьшению рО, в крови и возникновению
право-левого шунтирования крови через фетальные ком¬
муникации. В сочетании с гипогликемией и гипоксией
возникает дисфункция правого и левого желудочков с
уменьшением коронарного кровотока, что ведет к ишемии
миокарда.Наши исследования, проведенные с помощью допле-
рэхокардиографии, показали, что у 73% детей, родивших¬
ся в асфиксии, регистрируется умеренная сосудистая ле¬
гочная гипертензия. У этих новорожденных по сравнению
с контрольной группой отмечалось повышение времени
акцелерации кривой доплеровского потока крови на
36,3%, среднего — на 83,8% и систолического давления
крови в устье легочной артерии — на 85,6%. Показатели
легочного сосудистого сопротивления превышали возрас¬
тные нормативы в среднем в 2 раза. Наряду с этим диаметр
правого желудочка у этих детей на 26% превосходил ана¬
логичный показатель новорожденных с нормальной гемо-
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения93динамикой малого круга кровообращения. У 43,1% детей
неонатальная легочная гипертензия сопровождалась ише¬
мическими изменениями на ЭКГ с локализацией в облас¬
ти правого желудочка.Кроме постнатальной перестройки внутрисердечной и
легочной гемодинамики, у новорожденных детей проис¬
ходит адаптация и общего кровообращения.•	Определенное влияние на механическую работу сер¬
дца новорожденных оказывает исходный тип функцио¬
нирования общего кровообращения. Н.В. Иванова по зна¬
чению сердечного индекса выделяет три исходных вари¬
анта гемодинамики:1)	гипокинетический;2)	эукинетический;3)	гиперкинетический.Для исходного гиперкинетического типа циркуляции
характерны низкие значения общего периферического со¬
противления и высокий сердечный выброс и ЧСС.Для гипокинетического типа гемодинамики типичны
высокие значения общего периферического сопротивления
сосудов и низкий сердечный выброс.При высоком тканевом кровотоке среднее гемодина-
мическое давление поддерживается за счет более низкого
значения общего сосудистого тонуса. Напротив, для под¬
держания давления крови на более высоком уровне ком¬
пенсаторно возрастает общее периферическое сопротивле¬
ние сосудов. Отсутствие зависимости между показателя¬
ми сердечного индекса и общего периферического сопро¬
тивления сосудов свидетельствует о дизрегуляторном со¬
стоянии системы общего кровообращения и рассогласован¬
ности сердечного и сосудистого компонентов циркуляции.Для новорожденных детей, родившихся в тяжелой
асфиксии, характерно повышение систолического и диас¬
толического АД за счет возрастания общего периферичес¬
94Синдром дезадаптациинеонатального кровообращениякого сосудистого сопротивления. Снижение систолическо¬
го АД может быть причиной повторного появления или
усиления право-левого шунтирования крови через артери¬
альный проток и овальное окно. По мнению Н.П. Шаба-
лова, при умеренной гипоксии у новорожденных проис¬
ходит повышение объема циркулирующей крови, связан¬
ное с выбросом крови из депо. Это является одним из фак¬
торов формирования исходного гиперкинетического типа
гемодинамики. Гипердинамическое состояние вызывает
напряжение функции левого желудочка и предрасполага¬
ет к ишемии миокарда вследствие повышенного потреб¬
ления им кислорода для поддержания функционирования
сердечной мышцы на необходимом уровне.Результаты наших исследований показали, что исход¬
ному гипокинетическому типу гемодинамики соответство¬
вали наиболее тяжелые клинические проявления постги-
поксического состояния. Этот тип кровообращения харак¬
теризуется снижением ударного объема ЛЖ, минутного
объема кровообращения и сердечного индекса. У этих де¬
тей наблюдаются повышение минимального АД и общего
периферического сосудистого сопротивления. Снижение
основных гемодинамических показателей сопровождает¬
ся снижением систолической функции ЛЖ. Одновремен¬
но с этим на ЭКГ регистрируются выраженные изменения
комплекса ST-T, особенно в отведениях, отражающих по¬
тенциалы ЛЖ.Для исходного гиперкинетического типа гемодинами¬
ки характерны высокая ЧСС, высокий ударный объем
ЛЖ, минутный объем кровообращения и сердечный ин¬
декс. В то же время минимальное АД и общее перифери¬
ческое сопротивление низкие. Патологические изменения
комплекса ST-T на ЭКГ наблюдаются преимущественно в
отведениях V3—V6. У новорожденных с исходным гипер-
кинетическим типом гемодинамики адекватный минут¬
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения95ный объем кровообращения в значительной степени под¬
держивается за счет миокардиального звена, обусловли¬
вая высокую функциональную нагрузку на миокард же¬
лудочков сердца.Нами обнаружена связь дисфункции вегетативной не¬
рвной системы с определенным типом функционирования
сердечно-сосудистой системы:—	у новорожденных детей с исходным гипокинетичес¬
ким типом гемодинамики с помощью кардиоинтервалог-
рафии диагностируется вегетативная дисфункция с пре¬
обладанием активности парасимпатической части нервной
системы и одновременным снижением активности ее сим¬
патического звена;—	в группе детей с исходным гиперкинетическим ти¬
пом кровообращения преобладает активность симпатичес¬
кого отдела ВНС с высоким напряжением адренергичес¬
ких механизмов регуляции сосудистого тонуса. Усиление
влияния адренергического звена ВНС происходит за счет
повышения активности как гуморального, так и нервного
каналов регуляции. Наиболее высокая «цена адаптации»
отмечается в этой группе новорожденных, где индекс на¬
пряжения существенно возрастает.Функциональная активность головного мозга и, в час¬
тности его надсегментарных структур, тесно связана с
уровнем кровоснабжения и состоянием сосудистого русла.
Изучение регионарного мозгового кровообращения, про¬
веденное нами с помощью реоэнцефалографии, показало,
что у новорожденных с признаками дисфункции ВНС и
ишемией миокарда наблюдалось повышение тонуса внут-
римозговых сосудов и регионарного сосудистого сопротив¬
ления со снижением общего внутримозгового кровотока.Сравнение результатов кардиоинтервалограмм с дан¬
ными реоэнцефалографии показывает, что у детей с изо¬
лированным повышением регионарного мозгового сосуди¬
96Синдром дезадаптациинеонатального кровообращениястого сопротивления отмечается дисфункция ВНС с пре¬
обладанием активности симпатического звена регуляции.
У другой части новорожденных с явлениями затруднен¬
ного венозного оттока из области головного мозга кардио-
интервалография показала дисфункцию ВНС по типу сим-
патикотонии с разной степенью напряжения регулятор¬
ных механизмов — от умеренного до выраженного. Нару¬
шение мозгового кровообращения у новорожденных с ги-
поксически-ишемическим поражением ЦНС приводит к
снижению электрической активности коры и подкорковых
структур головного мозга и нарушению их регулирующе¬
го влияния на другие отделы нервной системы. Такие из¬
менения могут быть одним из механизмов формирования
исходного гипокинетического типа гемодинамики и сви¬
детельствовать о срыве адаптации надсегментарных струк¬
тур ВНС. У новорожденных с исходным гиперкинетичес-
ким типом гемодинамики симпатикотония с высокой сте¬
пенью напряжения показывает сохранность центральных
механизмов регуляции ВНС, направленных на ликвида¬
цию последствий патологического родового стресса.Представленные данные не отражают всей сложности
взаимодействия гемодинамических факторов и компенса¬
торных механизмов в формировании транзиторной пост-
гипоксической ишемии миокарда у новорожденных детей.
С одной стороны, неадекватная гемодинамическая нагруз¬
ка на миокард желудочков сердца может усиливать име¬
ющиеся ишемические изменения в сердечной мышце. С
другой стороны, нельзя исключить негативного влияния
непосредственно ишемии миокарда, которая является при¬
чиной снижения общей сократительной способности же¬
лудочков сердца и ограничивает величину сердечного выб¬
роса. В результате этого в системе общего кровообращения
происходят адаптационные сдвиги, которые ограничива¬
ют гемодинамическую нагрузку на сердце новорожденно¬
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения97го ребенка, отражением чего является формирование ис¬
ходного гипокинетического типа кровообращения.Степень взаимовлияния этих механизмов друг на дру¬
га в каждом конкретном случае трудно определить, одна¬
ко неонатальную легочную гипертензию и гипокинетичес¬
кий тип гемодинамики можно уверенно отнести к небла¬
гоприятным факторам раннего неонатального периода по
риску развития постгипоксической ишемии миокарда.
Если принять во внимание, что послеродовая гемодинами-
ческая адаптация у таких новорожденных протекает на
фоне нарушений метаболизма и энергообеспеченности
миокарда, то предъявляемая гемодинамическая нагрузка
на различные отделы сердца в какой-то момент может
стать неадекватной существующим возможностям сердеч¬
ной мышцы. Эти факторы способствуют поддержанию или
усилению нарушений метаболизма в ишемизированных
зонах миокарда.Расстройства кровообращения в органах у детей носят
преимущественно характер остро возникающих местных
нарушений кровоснабжения, относительно быстро купи¬
рующихся. Предпосылками для острых нарушений кро¬
вообращения являются: незрелость систем регуляции, воз¬
растные особенности структуры сосудистого русла отдель¬
ных органов, степень функциональной активности той или
иной системы органов, структура самой сосудистой стен¬
ки, состояние свертывающей и противосвертывающей си¬
стем крови.Особенно легко и часто у детей возникают расстрой¬
ства кровообращения в микроциркуляторном русле. Они
связаны с местными условиями функционирования орга¬
нов, а также с незрелостью регуляторных адаптационных
механизмов. Острое венозное полнокровие, которое явля¬
ется важным элементом нарушения системы микроцир¬
куляции, у внутриутробного плода наступает во время ро¬
98Синдром дезадаптациинеонатального кровообращениядов. Этому способствует антенатальная и интранатальная
гипоксия плода.Относительно часто встречающиеся у новорожденных
кровотечения и кровоизлияния возникают также из-за
гидрофильности тканей, относительной бедности их соеди¬
нительнотканными волокнами с одновременным увеличе¬
нием объема основного вещества. Описанные особенности
способствуют более высокой проницаемости соединитель¬
ной ткани, и, в частности, сосудистой стенки. Повышен¬
ная проницаемость сосудистого русла у новорожденного
является предпосылкой для развития тканевого отека и
диапедезных кровоизлияний.У новорожденных детей, перенесших транзиторную
постгипоксическую ишемию миокарда, на секции обнару¬
живаются гистологические признаки ишемического по¬
вреждения различных структур сердца.В 125 исследованиях, проведенных у погибших но¬
ворожденных, некрозы и рубцы в миокарде были найде¬
ны у 28 — с локализацией в области левого желудочка
(Esterly J., 1966). D. De Sa (1977) у новорожденных де¬
тей, родившихся в тяжелой асфиксии и с длительной ис¬
кусственной вентиляцией легких, на вскрытии обнару¬
жил, наряду с внутрисосудистыми и эндокардиальными
тромбами коронарных сосудов и их ветвей, участки не¬
крозов миокарда. Э.И. Валькович (1984), обследовав 82
плода и новорожденных, погибших в условиях острой и
хронической гипоксии, наблюдал патологические изме¬
нения в миокарде, которые носили мелкоочаговый харак¬
тер и захватывали небольшие группы клеток, располо¬
женные преимущественно в субэндокардиальной зоне
миокарда правого желудочка и папиллярных мышц. В
частности, при вскрытии плодов и умерших новорожден¬
ных детей обнаруживались мелкие очаги коагуляцион¬
ного некроза с локализацией в трабекулярных и папил¬
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения99лярных мышцах правого желудочка сердца. По данным
исследований, проведенных С. Berry (1967), очаговые
некрозы регистрируются на секции у 24,3% умерших но¬
ворожденных. Они возникали в различные сроки пери¬
натального периода и заканчивались склерозом и петри¬
фикацией. W. Donnelly et al. (1980) провели клинико-ги¬
стологическое изучение миокарда погибших младенцев
в первые 7 дней жизни. Установлено, что 31 из 82 ново¬
рожденных имели гистологические признаки перенесен¬
ной ишемии миокарда в виде участков некрозов, причем
у 11 детей наблюдались повреждения только в правом
желудочке, у 13 — только в левом желудочке и у 7 де¬
тей — двухстороннее поражение. Наиболее часто ишеми¬
ческому повреждению подвергается апикальная часть пе¬
редней папиллярной мышцы, глубина поражения кото¬
рой зависит от тяжести перенесенной асфиксии.Учитывая представленные результаты гистологичес¬
ких исследований, можно считать, что для транзиторной
неонатальной постгипоксической ишемии миокарда ха¬
рактерны мелкоочаговые повреждения сердечной мышцы.Выделяется несколько этапов развития гистоморфо-
логических изменений, происходящих в ишемизированных
зонах сердечной мышцы.•	В первые 6 ч ишемии в очаге повреждения появля¬
ются расстройства кровообращения — неравномерное пол¬
нокровие сосудов, стазы крови в капиллярах, очаговые
кровоизлияния, отек стромы и околоклеточного простран¬
ства, фуксинофилия отдельных мышечных групп с обра¬
зованием так называемых «узлов сокращения». В сосудах,
преимущественно артериях мелкого калибра и капилля¬
рах, выявляются стазы крови, микротромбы и микрокро¬
воизлияния с разрывом мелких сосудов. Местные наруше¬
ния микроциркуляции приводят к ранним контрактур-
ным изменениям в миокардиальной клетке. В субэндокар-
100Синдром дезадаптациинеонатального кровообращениядиальных областях обнаруживаются группы дистрофичес¬
ки измененных мышечных волокон. С увеличением сро¬
ка ишемии количество очагов поврежденного миокарда
увеличивается, они появляются в интрамуральном и су-
бэпикардиальном слоях сердечной мышцы. В качестве
раннего признака ишемических повреждений миокарда
указывается на появление релаксации саркомеров в по¬
врежденных клетках. В это время в кардиомиоцитах про¬
исходят ранние контрактурные изменения в виде усиле¬
ния сближения дисков А при сохраненной поперечной
исчерченности миофибрилл. Далее становятся заметными
исчезновение изотропных дисков, смещение и распад их
на отдельные фрагменты и глыбки.•	К концу первых суток от момента ишемического по¬
вреждения в очаге поражения по его периферии опреде¬
ляются отдельные расширенные сосуды, заполненные по¬
лиморфноядерными лейкоцитами, отек стромы достигает
большой интенсивности. Ядра мышечных клеток стано¬
вятся пикнотичными и вакуолизированными.•	К концу вторых суток происходят наиболее выра¬
женные изменения в виде инфильтрации зоны некроза
полиморфноядерными лейкоцитами с образованием де¬
маркационной линии. В это время явления некроза и рас¬
пада мышечных волокон нарастают. Размеры некротичес¬
ких очагов широко варьируют — от определяемых только
под микроскопом до видимых невооруженным глазом уча¬
стков диаметром 1—2 мм. Микроочаговые некрозы лока¬
лизуются в наиболее функционально отягощенных отде¬
лах сердца и наиболее чувствительных к ишемии — в су-
бэндокардиальной зоне правого, реже левого желудочка,
а также в области верхушки сосочковых мышц.•	В течение второй недели происходит замещение не-
кротизированных мышечных волокон молодой соедини¬
тельной тканью.
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения101•	В последующие 6 нед формируются микрорубцовые
изменения. Параллельно с формированием склероза раз¬
виваются регенерационные процессы структурных эле¬
ментов миокарда, характер и степень выраженности ко¬
торых зависит от продолжительности гипоксии. Кроме
регенераторных процессов, в миокарде происходит ком¬
пенсаторная гипертрофия части мышечных клеток.Проведенное нами гистологическое изучение препара¬
тов сердца у погибших в ранние сроки после рождения де¬
тей от асфиксии показало, что ишемические изменения ми¬
окарда носили преимущественно очаговый характер, зани¬
мая часть стенки одного или обоих желудочков. Существен¬
но реже имели место повреждения в области межжелудоч-
ковой перегородки. Они проявлялись в виде местного нару¬
шения микроциркуляции и отражали ранние стадии ише¬
мии сердечной мышцы. Наиболее значительные изменения
наблюдались в функционально отягощенных отделах желу¬
дочков. В области верхушки сердца обнаруживалось выра¬
женное полнокровие капилляров, стазы крови в них, крас¬
ные тромбы в мелких артериях (рис. 4), кровоизлияния меж¬
ду мышечными волокнами (рис. 5). В других участках сер¬
дца наблюдались меньшие патологические изменения —
полнокровие и стазы крови в капиллярах, артериолах и ве-
нулах, умеренные дистрофические изменения кардиомио-
цитов.Рис. 4. Миокард левого желу¬
дочка — новорожденный ребе¬
нок, 1-й день жизни, тяжелая
асфиксия: тромбоз сосуда.7x20
102Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияРис. 5. Миокард правого же¬
лудочка — новорожденный
ребенок, 2 дня жизни, тяже¬
лая асфиксия: эритродиапе-
дез. 10x8Результаты сравнительного изучения препаратов ми¬
окарда и ЭКГ сердца показали, что локализация измене¬
ний желудочкового комплекса QRST на ЭКГ хорошо со¬
впадает с участками ишемических изменений в миокарде
желудочков, установленных гистологическим методом.Клиническая картина. В настоящее время у новорож¬
денных детей неизвестны клинические симптомы, пато-
гномоничные для транзиторной постгипоксической ише¬
мии миокарда.Она в большинстве случаев протекает бессимптомно
или с минимальными клиническими проявлениями в виде
глухости тонов сердца при нормальной или повышенной
ЧСС, иногда выслушивается систолический шум над об¬
ластью легочной артерии. Это происходит тогда, когда зона
ишемии достаточно мала и неповрежденный миокард
справляется с существующей гемодинамической нагруз¬
кой, в значительной степени компенсируя утраченную
функцию поврежденной сердечной мышцы.У части новорожденных транзиторная постгипокси¬
ческая ишемия миокарда сопровождается картиной ост¬
рой сердечной недостаточности с расширением границ сер¬
дца, легочно-венозным застоем, тахикардией, цианозом,
расстройствами дыхания. При этом может наблюдаться
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения103тотальная, правожелудочковая или левожелудочковая
недостаточность. Такая ситуация возникает в случае, если
существующая функциональная нагрузка превышает со¬
кратительные возможности оставшегося неповрежденно¬
го миокарда. Кроме того, могут наблюдаться бледность или
мраморность кожи, локальный цианоз, приглушение или
глухость тонов сердца, реже их усиление, появление сис¬
толического шума над областью сердца.По нашим данным, транзиторная постгипоксическая
ишемия миокарда в 60% случаев протекает бессимптомно.Ее субклиническое течение чаще наблюдается у детей,
перенесших умеренную перинатальную гипоксию. У час¬
ти детей встречаются периоральный цианоз, акроцианоз,
реже бледность кожи и ее цианотичная окраска, а также
приглушение или глухость тонов сердца и рассеянные мел¬
кие влажные хрипы в нижних и паравертебральных отде¬
лах легких. Продолжительность этих симптомов не пре¬
вышает первых 3—5 сут после рождения.У детей, перенесших тяжелую перинатальную гипок¬
сию, клинические симптомы острой сердечной недостаточ¬
ности наблюдаются в 72,0% . Она в значительной мере про¬
является компенсаторным сосудистым компонентом. С
высокой частотой диагностируются бледность кожных
покровов, акроцианоз, приглушение или глухость тонов
сердца. Реже наблюдаются периоральный цианоз, циано-
тичный оттенок кожи. Чаще, чем в предыдущей группе, у
этих новорожденных выслушиваются мелкие рассеянные
влажные хрипы в нижних и паравертебральных отделах
легких, определяется пастозность стоп и нижней части
живота. Край печени пальпируется более чем на 2,0 см
ниже правой реберной дуги. Продолжительность этих сим¬
птомов в среднем составляет 5—7 дней после рождения, у
части детей они наблюдаются и после окончания раннего
неонатального периода.
104Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияПоявление описанной клинической симптоматики у
новорожденных складывается из многих причин, среди
которых транзиторная постгипоксическая ишемия мио¬
карда играет определенную, а в некоторых случаях — су¬
щественную роль.Диагностика. У новорожденного ребенка, перенесше¬
го перинатальную гипоксию, наличие в первые дни жиз¬
ни клинических признаков ранних стадий острой сердеч¬
ной недостаточности не исключает диагноз транзиторной
постгипоксической ишемии миокарда и должно являться
показанием для целенаправленного электрокардиографи¬
ческого и ультразвукового исследования сердца.Электрокардиография. ЭКГ-признаками тран¬
зиторной постгипоксической ишемии миокарда у ново¬
рожденных детей являются:—	транзиторные ишемические изменения ST-T;—	очаговые ишемические изменения желудочкового
комплекса QRST инфарктоподобного типа;—	нарушения внутрижелудочковой проводимости.•	Транзиторные изменения комплекса ST-T характер¬
ны для острого периода постгипоксической ишемии мио¬
карда и появляются на ЭКГ с первых дней жизни ново¬
рожденного. В этом случае на ЭКГ регистрируются пато¬
логические изменения конечной части желудочкового
комплекса ST-T одновременно в двух и более прекордиаль¬
ных отведениях.В большинстве случаев они умеренно выражены и появ¬
ляются в виде патологических изменений только зубца Т.Патологическими зубцы Т считаются в том случае,
если их амплитуда меньше 1/8 амплитуды соответствую¬
щего зубца R в прекордиальных отведениях и 1/6 ампли¬
туды зубца R в стандартных отведениях и усиленных от¬
ведениях от конечностей.
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения105Одним из вариантов ишемии миокарда является вы¬
сокий, остроконечный или гигантский зубец Т, так назы¬
ваемый «коронарный», где соотношение амплитуды зуб¬
ца Т к амплитуде зубца R больше 1/2. Такой зубец Т сви¬
детельствует о субэндокардиальной локализации ишемии
сердечной мышцы (рис. 6). R. Ziegler на основании соб-Рис. 6. ЭКГ новорожденного Б. (мальчик), 6 дней жизни, соче¬
танная травма головного и шейного отдела спинного мозга: при¬
знаки субэндокардиальной ишемии миокарда в виде гигантских
зубцов Т в прекордиальных отведениях V2R—V2
106Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияственных исследований показал происхождение высоко¬
го зубца Т, отметив прямую корреляцию между амплиту¬
дой зубца Т в правых прекордиальных отведениях и уров¬
нем среднего давления крови в правом желудочке.По мнению Е.И. Чазова, разнообразные изменения
конфигурации зубца Т, который может быть уплощенным,
сглаженным, двухфазным, отрицательным или, напротив,
высоким, островершинным, иногда расщепленным у вер¬
шины или уширенным у основания, отражают различные
стадии развития ишемического процесса. Это подтверж¬
дается векторкардиографическими исследованиями, про¬
веденными у новорожденных детей. Суммарный вектор
зубца Т во фронтальной плоскости у детей, родившихся в
асфиксии, существенно отличается от направления сум¬
марного вектора зубца Т у здоровых новорожденных и за¬
паздывает по времени перемещения справа-налево в тече¬
ние раннего неонатального периода.Продолжительность изменений зубца Т различна — от
нескольких минут до нескольких дней.Более глубокие нарушения обменных процессов при
ишемическом повреждении миокарда отражаются на
ЭКГ изменениями сегмента ST.Патологическими считаются изменения сегмента ST,
когда наблюдается смещение его по отношению к изоэлек-
трической линии более чем на 1,0 мм в стандартных и уси¬
ленных однополюсных отведениях от конечностей и более
1,5 мм — в прекордиальных отведениях. Причем смеще¬
ние сегмента ST вверх или вниз от изолинии имеет пра¬
вильную горизонтальную форму или выпуклость, обра¬
щенную в сторону смещения (рис. 7). J. Farm et al. прове¬
ли исследование сердца новорожденных с ишемическими
изменениями комплекса ST-T на ЭКГ с помощью сцинтиг-
рафии с таллием-201. Показано отчетливое обедненное
заполнение радиоактивным таллием в ишемизированных
участках сердечной мышцы.
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения107Рис. 7. ЭКГ новорожденного К. (мальчик), 1-е сутки жизни, тя¬
желая асфиксия: ишемические изменения комплекса ST-T в V3—
V5 прекордиальных отведениях в виде смещения сегмента ST
ниже изолинии и инверсии зубца Т•	Патологические изменения комплекса QRST могут
наблюдаться в двух вариантах: в виде снижения ампли¬
туды основных зубцов как результата уменьшения систо¬
108Синдром дезадаптациинеонатального кровообращениялической функции желудочков и в виде появления пато¬
логического комплекса QS.У	20% новорожденных изменения желудочкового ком¬
плекса регистрировались в виде феномена «выключения»,
при котором амплитуда основных зубцов комплекса QRS
в одном или двух грудных отведениях была существенно
снижена, по сравнению с аналогичными комплексами в
рядом расположенных отведениях, при сохранной морфо¬
логии желудочкового комплекса. Электрокардиографи¬
ческие изменения в виде феномена «выключения» с лока¬
лизацией в грудных отведениях сочетались с подъемом сег¬
мента ST-T выше изолинии и реципрокным снижением
сегмента ST-T ниже изолинии, изоэлектричным или ин¬
вертированным зубцом Т. Патологические желудочковые
комплексы имеют морфологию типа rS или rsr.Ишемические очаговые изменения миокарда в виде
феномена «выключения» впервые обнаруживались в ран¬
нем неонатальном периоде. В последующие 2—3 нед жиз¬
ни морфология основных зубцов комплекса QRS в этих
отведениях приобретала характерную форму типа RS и
по амплитуде не отличалась от комплексов QRS в сосед¬
них отведениях. Амплитуда зубцов Q И, III, AVF умень¬
шалась и достигала физиологических соотношений с зуб¬
цами R.Другим вариантом является появление на ЭКГ пато¬
логического зубца Q продолжительностью более 0,02" и
амплитудой, превышающей 1/4 амплитуды зубца R в со¬
ответствующем отведении. Это указывает на интрамураль¬
ное повреждение сердечной мышцы с очаговым снижени¬
ем сократимости миокарда.При глубоком поражении сердечной мышцы вместо
нормального желудочкового комплекса QRS на ЭКГ по¬
является характерный комплекс типа QS или типа Q, с
отсутствием зубца R. В этом случае имеет место транс¬
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения109муральное повреждение стенки сердечной мышцы с вык¬
лючением этого участка из процесса активного сокраще¬
ния. Ишемические изменения миокарда у новорожден¬
ных на ЭКГ нередко сопровождаются удлинением элек¬
трической систолы в сочетании с нарушением ее фазо¬
вой структуры.Патологический комплекс типа QS регистрируется у
80,0% детей. Чаще он обнаруживается в левых и крайне
левых прекордиальных отведениях V6—V9 и в отведени¬
ях от конечностей II, III, AVF, реже в отведениях I, AVL в
сочетании с ишемическими изменениями комплекса ST-
Т в этих отведениях (рис. 8, 9).тIIIAVFРис. 8. ЭКГ новорожденного М. (мальчик), 2-е сутки жизни, ро¬
довая травма, острое тяжелое нарушение гемоликвородинами-
ки головного мозга, синдром угнетения ЦНС: изменения комп¬
лекса QRS типа QS в II, AVF отведениях, типа QrS в III отведе¬
нии, где Q>r
110Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияРис. 9. ЭКГ новорожденного П. (мальчик), 2-е сутки жизни, тя¬
желая асфиксия: очаговые ишемические изменения комплекса
QRS инфарктоподобного типа, комплекс QRS типа QS в I, AVL,
V6—V8 отведениях, смещение сегмента ST ниже изолинии и ин¬
версия зубца Т в отведениях VI—V6Очаговые патологические изменения желудочкового
комплекса QRS инфарктоподобного типа у новорожденных
детей связаны с ишемическим повреждением довольно
больших участков стенки желудочков с последующим сни¬
жением их функциональных возможностей. Быстрая по¬
ложительная динамика в течение последующих 2—3 нед
жизни, а также отсутствие характерных для рубцовой ста¬
дии инфаркта миокарда изменений желудочкового комп¬
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения111лекса QRST на ЭКГ позволяют считать описанные процес¬
сы обратимыми. Появление таких изменений в миокарде
у новорожденных детей может быть связано с временным
снижением перфузии этого участка сердечной мышцы из-
за тромбоза или спазма питающей ветви коронарной арте¬
рии. Анатомо-физиологические особенности строения и
функционирования сердца у новорожденных, такие как
обильная капиллярная сеть и множество анастомозов,
большая, чем у детей старшего возраста, переносимость
гипоксии, а также общая неизношенность сердечной мыш¬
цы, дают возможность избегать формирования крупных
некротических очагов в области ишемии, типичных для
инфаркта миокарда взрослых.•	Постишемические нарушения внутрижелудочковой
проводимости включают блокады ножек пучка Гиса и
внутрижелудочковые блокады на уровне волокон Пурки-
нье.Неполная блокада ножек пучка Гиса в наших иссле¬
дованиях встречалась у 6,5% новорожденных. Преимуще¬
ственно диагностировалась неполная блокада правой нож¬
ки пучка Гиса (4,6%). Она характеризовалась типичной
морфологией желудочкового комплекса QRS типа rsR,
rSR, rsr, RR в правых грудных отведениях V2R—V2. По
сравнению со здоровыми новорожденными продолжитель¬
ность желудочкового комплекса QRS у детей с неполной
блокадой правой ножки пучка Гиса больше и составляет в
среднем 0,063±0,002". У части младенцев блокада сопро¬
вождается ишемическими изменениями комплекса ST-T
в правых прекордиальных отведениях.Блокада правой ножки пучка Гиса появляется на ЭКГ,
как правило, на 4—5-й день жизни и далее регистрирует¬
ся в течение последующих 2—3 нед. У 29% новорожден¬
ных исчезновение ее наблюдается к концу третьей, а у 17%
детей — на четвертой неделе после рождения. У осталь¬
112Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияных новорожденных неполная блокада правой ножки пуч¬
ка Гиса сохраняется и на втором месяце жизни.Одной из причин ишемического нарушения проводи¬
мости по правой ножке пучка Гиса является ее особенность
анатомического расположения. Правая ножка пучка Гиса
проходит субэндокардиально и располагается в толще
межжелудочковой перегородки со стороны полости пра¬
вого желудочка. Нередкое появление субэндокардиальной
ишемии в области правого желудочка, связанное преиму¬
щественно с гемодинамическим фактором, способствует
формированию нарушений проводимости в этой области.Неполная блокада левой ножки пучка Гиса в наших
исследованиях регистрировалась только при мониторной
записи ЭКГ и носила транзиторный характер. Для нее ха¬
рактерны изменения желудочкового комплекса QRS типа
S в модифицированном правом прекордиальном отведенииVI	и типа R высокой амплитуды в модифицированном ле¬
вом грудном отведении V5 (рис. 10).Изменения желудочкового комплекса QRS типа S в VI
отведении сопровождались подъемом сегмента ST более 1,5
мм над изолинией и инверсией зубца Т. В левом прекор¬
диальном отведении V5 при высокой амплитуде зубца R,
превышающей 15 мм, наблюдались дислокация сегмента
ST ниже изолинии и инверсия зубца Т.Преходящий электрокардиографический феномен не¬
полной блокады левой ножки пучка Гиса регистрируется
в первые 2 дня жизни в 44% случаев, в течение последую¬
щих 3—5 дней раннего неонатального периода — в 55%.
Отмечено также появление транзиторной блокады левой
ножки пучка Гиса преимущественно во второй половине
дня и в вечерние часы. Установлена определенная зависи¬
мость частоты регистрации блокады левой ножки от ха¬
рактера и тяжести перенесенной перинатальной гипоксии.
У новорожденных, перенесших острую интранатальную
Синдром дезадаптации	113неонатального кровообращенияРис. 10. ЭКГ-ХМ новорожденного К. (девочка), 5-е сутки жизни,
умеренная асфиксия, гипертензионный синдром: транзиторная
блокада левой ножки пучка Гиса (модифицированные VI и V5
прекордиальные отведения)гипоксию, транзиторная блокада левой ножки наблюда¬
лась в 71% исследований, в 85% — она диагностировалась
у младенцев, перенесших умеренную гипоксию.Транзиторная блокада левой ножки пучка Гиса возни¬
кает на фоне тахикардии и ишемических изменений в об¬
ласти миокарда левого желудочка, является следствием
гемодинамической перегрузки левого сердца (Томов JL,
Томов И.Л., 1979) и с ее уменьшением ЭКГ-проявления
блокады исчезают.Другим электрокардиографическим вариантом явля¬
ются постишемические нарушения внутрижелудочковой
114Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияпроводимости по системе волокон Пуркинъе. Они прояв¬
ляются в виде местных блокад различными деформация¬
ми, расщеплением или зазубренностью основных зубцов
желудочкового комплекса QRS. Они встречаются у 25%
детей.Продолжительность желудочкового комплекса QRS в
отведениях, где регистрируются местные блокады, увели¬
чивается по сравнению с показателями здоровых новорож¬
денных. Наиболее часто местные блокады регистрируют¬
ся в правых и крайне правых прекордиальных отведени¬
ях V2R—VI и левых грудных отведениях V3—V7, не¬
сколько реже в II, III, AVF отведениях. У 5% детей мест¬
ные блокады носят более распространенный характер и
диагностируются в отведениях от V2R до V5. С небольшой
частотой они обнаруживаются в I, И, AVL отведениях.
Местные нарушения внутрижелудочковой проводимости
могут сопровождаться патологическими изменениями
комплекса ST-T или регистрироваться на фоне неизменен¬
ной конечной части желудочкового комплекса.Наиболее часто местные блокады появляются на ЭКГ
с 3-го по 7-й дни жизни, несколько реже — в первые 2 дня
после рождения. Они исчезают к концу периода новорож¬
денности только у 31% обследованных младенцев. Из них
у 12% детей местные блокады не регистрируются уже к
концу раннего неонатального периода, у 52,6% детей они
наблюдаются только в первые 3 нед после рождения.Избирательное ишемическое повреждение проводя¬
щей системы сердца ниже атриовентрикулярного соеди¬
нения объясняется несколькими причинами. Местные
очаговые нарушения микроциркуляции и следующая за
этим очаговая ишемия миокарда поражают не только со¬
кратительный миокард желудочков, но и конечные ветви
проводящей системы (волокна Пуркинье), расположенные
в толще сердечной мышцы. Такие повреждения и прояв-
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения115ляются на ЭКГ в виде внутрижелудочковых нарушений
проводимости.Холтеровское м о н и т о р и р о в а н и е ЭКГ.
Применение продленного мониторирования ЭКГ в течение
нескольких часов подряд позволяет улавливать кратков¬
ременные изменения конечной части желудочкового ком¬
плекса QRST, так как ишемические изменения миокарда
у новорожденных могут носить кратковременный харак¬
тер и протекать в течение нескольких минут или часов и в
этих случаях могут не регистроваться на одномоментно
выполненной ЭКГ.У части клинически здоровых новорожденных детей
постнатальная перестройка кровообращения протекает с
минимальными транзиторными ишемическими изменени¬
ями, проявляющимися на ЭКГ чаще всего только в виде
изменений зубца Т, преимущественно в отведениях, отра¬
жающих потенциалы правого желудочка, которые обыч¬
но регистрируются в течение первых часов после рожде¬
ния или в первые сутки жизни. Эта так называемая «фи¬
зиологическая» ишемия миокарда в значительной степе¬
ни обусловлена гемодинамическим фактором, связанным
с систолической перегрузкой прежде всего правого желу¬
дочка и нефизиологичным течением послеродовой пере¬
стройки внутрисердечной и общей гемодинамики.В отличие от здоровых детей, у новорожденных, пере¬
несших перинатальную гипоксию, процессы постнаталь-
ной перестройки кровообращения протекают с большим
напряжением и более длительно, что отражается на элект¬
рокардиограмме.По поводу продолжительности манифестирования
транзиторной постгипоксической ишемии миокарда суще¬
ствуют различные точки зрения. Большинство исследова¬
телей склоняются к мнению о том, что транзиторная ише¬
мия миокарда протекает не более 7—10 дней после рожде¬
116Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияния. По нашим данным, наиболее часто ишемия миокар¬
да регистрируется в ранний неонатальный период, особен¬
но на 2—7-й день жизни и зависит от тяжести перенесен¬
ной гипоксии (рис. 11, 12).Уз КРис. 11. ЭКГ новорожденного А., 2 дня жизни, умеренная асфик¬
сия: инверсия зубца Т в V3R—V2 прекордиальных отведениях
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения117После рождения ребенок находится на охранительном
режиме в детском отделении родильного дома. Тем не ме¬
нее он систематически подвергается различным внешним
воздействиям, связанным с уходом за ним, со стороны мед-Рис. 12. ЭКГ новорожденного М., 6 дней жизни, тяжелая асфик¬
сия: ишемические изменения комплекса ST-T в виде смещения
сегмента ST ниже изолинии и инверсия зубца Т в V3R—V2отведениях
118Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияперсонала. Эти внешние влияния для больного ребенка
являются дополнительными стрессовыми факторами, спо¬
собствующими усилению имеющихся или появлению но¬
вых ишемических повреждений в сердечной мышце.В связи с этим нами проведено изучение серии элект¬
рокардиограмм, записанных по методу Холтера, во время
кормления, пеленания и клинического осмотра ребенка
врачом у доношенных новорожденных детей, перенесших
разную степень перинатальной гипоксии.Результаты исследования показали, что действие фак¬
торов выхаживания у большинства новорожденных сопро¬
вождается появлением ишемии миокарда. В ряде случаев
ишемические изменения регистрируются в покое и уси¬
ливаются во время проведения манипуляций. У неболь¬
шой части детей внешние воздействия не оказывали за¬
метного влияния на электрокардиографическую кривую.
Во время воздействия изучаемых факторов у большинства
младенцев (82%) ЧСС колебалась от 100 до 170 в минуту,
в остальных случаях наблюдалась брадикардия в преде¬
лах 80—100 сокращений в минуту.Оказалось, что описанные факторы оказывают различ¬
ное влияние на изменение конечной части желудочкового
комплекса ЭКГ новорожденного:—	наиболее значительные отклонения сегмента ST от
исходных значений наблюдаются в момент клинического
осмотра врачом: когда смещение ST вниз от изолинии ре¬
гистрируется в 98%, а элевация его — в 59% проведен¬
ных исследований;—	во время пеленания у новорожденных отмечаются
менее значительные изменения сегмента ST: на ЭКГ сме¬
щение его ниже изолинии регистрируется в 76% случаев,
а подъем выше изолинии — в 38%;—	существенно реже ишемические изменения наблю¬
даются во время кормления ребенка: смещение сегмента
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения119ST ниже изолинии было обнаружено только в 64% иссле¬
дований, подъем выше изолинии — в 35%.Появление или усиление ишемических изменений в
миокарде в результате действия таких внешних стрессо¬
вых факторов находит объяснение в одном из возможных
механизмов их развития: эти влияния являются для но¬
ворожденного ребенка неспецифическим стрессом, приво¬
дящим в конечном итоге к возрастанию потребностей тка¬
ней в кислороде. Это, в свою очередь, запускает многие
механизмы адаптации к стрессу, в том числе активирует
симпатикоадреналовую систему, что, в частности, выра¬
жается в увеличении ЧСС. С этим связано закономерное
укорочение диастолы и уменьшение времени восстановле¬
ния энергетического потенциала сократительного миокар¬
да. Кроме того, учащение ритма сердца сопровождается
возрастанием потребления кислорода миокардом, функци¬
онирующим в условиях нарушенного метаболизма. Это
создает условия для усиления ишемии в участках миокар¬
да со сниженной перфузией.Нет возможности точно оценить преимущественное
влияние того или иного внешнего стрессового фактора на
степень ишемии миокарда. Однако совершенно очевидно,
что эти изменения зависят от интенсивности и длительно¬
сти внешних стрессовых воздействий, которые выпадают
на долю больного младенца в процессе его выхаживания,
особенно в первые дни после рождения.ЭКГ-признаки последствий ишемии ми¬
окарда. По нашим данным, у новорожденных, перенес¬
ших перинатальную гипоксию, ЭКГ-признаки последствии
постгипоксической ишемии миокарда в 70% случаев исче¬
зают в течение первого месяца жизни. Примерно у трети
младенцев эти изменения имеют более стойкий характер и
регистрируются за пределами периода новорожденности.
120Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияНами выделены 4 варианта эволюции транзиторной
постгипоксической ишемии миокарда в периоде новорож¬
денности.•	Наиболее часто встречается первый вариант: он
наблюдается у 60% от всех обследованных детей. Для него
характерны ишемические изменения комплекса ST-T,
которые наблюдаются преимущественно в ранний неона¬
тальный период. Затем частота их регистрации на ЭКГ
постепенно уменьшается и к концу 3-й недели жизни они
обнаруживаются в единичных исследованиях. У всех но¬
ворожденных детей с этим вариантом эволюции к концу
первого месяца жизни регистрируется нормальная ЭКГ
(рис. 13).•	Второй вариант эволюции постгипоксической ише¬
мии миокарда наблюдается у 10% детей. Для него харак¬
терно появление на ЭКГ на фоне ишемических изменений
комплекса ST-T, признаков нарушений внутрижелудоч¬
ковой проводимости по волокнам Пуркинье и/или блокад
ножек пучка Гиса. Нарушения проводимости появляют¬
ся, как правило, в конце 1-й недели после рождения и су¬
ществуют до начала 4-й недели жизни. Ишемические из¬
менения комплекса ST-T носят преходящий характер и
исчезают в различные сроки периода новорожденности
(рис. 14).•	Третий вариант эволюции постгипоксической ише¬
мии миокарда наблюдается в 26% исследований. Для него
характерны стойкие ишемические изменения желудочко¬
вого комплекса QRST, в том числе инфарктоподобного
типа. Они возникают у детей сразу после рождения, с мак¬
симальной частотой регистрируются на 3—4-й неделе
жизни и диагностируются после первого месяца жизни
(рис. 15).•	Четвертый вариант эволюции постгипоксической
ишемии миокарда встречается редко, всего у 4% детей. На
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения121ЭКГ этих детей нарушения местной проводимости по во¬
локнам Пуркинье наблюдаются с первых дней жизни и
продолжают регистрироваться за пределами периода но-иРис. 13. Первый вариант эволюции постгипоксической ишемии
миокарда. Сочетанная родовая травма ЦНС, синдром угнетения:
а — возраст 8 дней, ишемические изменения комплекса ST-T в
V2—V5 отведениях; б — возраст 22 дня: ЭКГ — вариант нормы
122Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияв*-'Д-!AVL[ГОи1 1їїг ;
іLJj-iiLj1'AWГгт,!-уЙjAVf4,4.■Ц.tі ;Рис. 14. Второй вариант эволюции постгипоксической ишемии
миокарда. Перинатальная гипоксически-ишемическая энцефа¬
лопатия средней тяжести, острый период, синдром угнетения
ЦНС: а — возраст 6 дней, деформация зубцов комплекса QRS
во II, III, AVL, AVF отведениях; б — возраст 30 дней: ЭКГ —
вариант возрастной нормы
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения123з дня	5 дней	8 дней	26 днейРис. 15. Третий вариант эволюции постгипоксической ишемии
миокарда. Родовая травма головного мозга, гипертензионный син¬
дром. В возрасте 5 дней и 8 дней очаговые ишемические измене¬
ния комплекса ST-T в виде смещения сегмента ST ниже изолинии
и инверсия зубца Т в отведениях V3R—V3. В возрасте 26 дней на
месте ишемии сформировалась блокада правой ножки пучка Гиса
124Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияворожденности. Ишемические изменения комплекса ST-
Т обнаруживаются в основном в ранний неонатальный пе¬
риод и не связаны с локализацией местных внутрижелу-
дочковых блокад.Перинатальные гипоксические нарушения микро¬
циркуляции в сердечной мышце могут затрагивать как со¬
кратительный миокард, так и структуры внутрижелудоч¬
ковой проводящей системы. Действие основных патогене¬
тических факторов, приводящих к очаговой ишемии, на
миокард плода и новорожденного ребенка ограничивается
в основном интранатальным периодом и первыми днями
жизни. Вследствие этого можно предположить, что пато¬
логические изменения желудочкового комплекса QRST в
течение позднего неонатального периода в значительной
мере могли быть обусловлены постишемическими дистро¬
фическими изменениями в клетках сократительного мио¬
карда и проводящей системы сердца на уровне ножек пуч¬
ка Гиса и волокон Пуркинье. Причины, по которым в од¬
них случаях происходит повреждение преимущественно
рабочего миокарда, в других — проводящей системы серд¬
ца, остаются до сегодняшнего времени не ясными.Ультразвуковое исследование сердца у
новорожденного в диагностике транзиторной постгипокси¬
ческой ишемии миокарда позволяет изучить систоличес¬
кую функцию левого желудочка, которая в совокупности с
другими данными отражает степень нарушения метаболи¬
ческих процессов в сердечной мышце. Систолическая фун¬
кция левого желудочка определяется комплексом показа¬
телей, среди которых наиболее информативными являют¬
ся следующие: фракция выброса (EF), показатель систоли¬
ческого укорочения диаметра левого желудочка (FS) и ско¬
рость циркулярного укорочения волокон миокарда (Vcf).Нормальные показатели сократительной способности
ЛЖ в сочетании с нормальными или повышенными зна¬
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения125чениями УО ЛЖ указывают на сбалансированное функ¬
циональное состояние системы кровообращения.Умеренное снижение показателей сократительной спо¬
собности и насосной функции ЛЖ свидетельствует о ла¬
тентной стадии острой сердечной недостаточности.Низкие показатели сократительной способности, наря¬
ду с низким сердечным выбросом, как правило, сочетаются
с клиническими симптомами сердечной недостаточности.Параллельное повышение показателей общей сокра¬
тительной способности миокарда и ударного объема ЛЖ
свидетельствует о высокой функциональной гемодинами-
ческой нагрузке на левое сердце новорожденного.Ишемия миокарда v новорожденных детей может со¬
провождаться снижением систолической Функции желу¬
дочков. Сократительная способность снижается уже через
несколько минут после наступления гипоксии из-за умень¬
шения содержания в миокарде креатинфосфата более чем
на 50%. Смещение сегмента ST на электрокардиограмме
сопровождается увеличением конечно-диастолического
диаметра ЛЖ на 32—47% , гипокинезией миокарда в виде
снижения фракции выброса и скорости циркулярного уко¬
рочения волокон миокарда.При очаговых ишемических изменениях в миокарде
может наблюдаться снижение контрактильности в отдель¬
ных его участках. Так, A. Vannucci et al. на основании ди¬
намического эхокардиографического исследования в двух¬
мерном режиме установили у новорожденных с ЭКГ-при-
знаками ишемии миокарда асинергию движения стенки
правого желудочка. Через 5 дней после первого исследова¬
ния на месте асинергии определялись лишь участки гипо¬
кинезии миокарда. Снижение параметров сердечного выб¬
роса у ребенка с ишемией объясняется снижением работы
сердца для уменьшения потребления кислорода и расхода
энергетических ресурсов поврежденного миокарда.
126Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияВ наших исследованиях показано, что у детей с ЭКГ-
признаками умеренной и выраженной форм транзиторной
постгипоксической ишемии миокарда с локализацией в
области ЛЖ наблюдалось снижение его систолической
функции в среднем на 20%. Наиболее существенное сни¬
жение показателей общей сократительной способности
миокарда ЛЖ нами было отмечено у новорожденных с
очаговыми патологическими изменениями желудочково¬
го комплекса QRS инфарктоподобного типа.Рентгенография грудной клетки в диагно¬
стике транзиторной постгипоксической ишемии миокар¬
да носит вспомогательный характер и позволяет оценить
степень кардиомегалии и легочный кровоток.Лабораторные диагностические тесты. До настоя¬
щего времени абсолютно специфических маркеров пораже¬
ния кардиомиоцитов не найдено. Однако в диагностике
транзиторной постгипоксической ишемии миокарда с ус¬
пехом используются следующие тесты: определение содер¬
жания в сыворотке крови миоглобина, тропонина Т, актив¬
ности миокардиального изофермента креатинфосфокиназы
(КФК-МВ), первого изофермента лактатдегидрогеназы
(ЛДГ-1). Первыми при поражении миокарда реагируют
миоглобин и тропонин Т, затем КФК-МВ и ЛДГ-1.•	Большого значения в диагностике транзиторной
постгипоксической ишемии миокарда у новорожденных
детей определение содержания миоглобина в крови как
отдельного теста не имеет. Это объясняется тем, что миог¬
лобин содержится не только в сердечной мышце, но и в
поперечно-полосатой мускулатуре, а перенесенная плодом
гипоксия, хотя и в меньшей мере, но все же негативно ска¬
зывается и на скелетных мышцах.•	Определение тропонина Т позволяет проводить ди¬
агностику ишемии миокарда в ранние сроки. Содержание
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения127его в крови повышается уже через несколько часов после
начала ишемии. По сравнению с КФК-МВ содержание тро¬
понина Т в крови повышается в большей степени, что ука¬
зывает на более высокую диагностическую чувствитель¬
ность этого теста (Гнусаев С.Ф. и соавт., 2004; Черкасов
Н.С., 2003).•	Определение активности КФК-МВ в сыворотке
крови у новорожденных с ЭКГ-признаками ишемии мио¬
карда в настоящее время является общепринятым специ¬
фическим диагностическим тестом (Черкасов Н.С., 2003).
Этот изофермент содержится практически только в ци¬
топлазме клеток сердца. Повышение активности КФК-МВ
в сыворотке крови указывает на нестабильное состояние
мембран кардиомиоцитов. Активность КФК-МВ возрас¬
тает примерно через 4—6 ч от начала ишемического по¬
вреждения клетки. Пик активности изофермента отме¬
чается через 20—24 ч от начала повреждения. Затем ак¬
тивность его в течение последующих 36 ч быстро снижа¬
ется.Нами была изучена активность КФК-МВ в сыворотке
крови у новорожденных, перенесших перинатальную ги¬
поксию. Полученные данные показали, что для новорож¬
денных с выраженной формой постгипоксической ишемии
миокарда характерно повышение активности КФК-МВ в
сыворотке крови более чем в 2 раза по сравнению с мла¬
денцами без ишемических изменений.Определение активности общей креатинфосфокиназы
в сыворотке крови не дает возможности использовать этот
тест в диагностике ишемии миокарда гипоксического ге-
неза, так как он отражает у новорожденных гипоксичес-
кое повреждение не столько мышцы сердца, сколько дру¬
гих тканей организма, в частности скелетной мускулату¬
ры и головного мозга. Этот тест может служить надежным
маркером перенесенной перинатальной гипоксии.
128Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения•	Изучение активности других внутриклеточных
ферментов, указывающих у взрослых больных на ишеми¬
ческие повреждения сердечной мышцы, в периоде ново¬
рожденности не имеет высокой диагностической ценнос¬
ти. В частности, это касается активности сывороточной ас-
партат- и аланинаминотрансфераз, которые локализуют¬
ся, кроме миокарда, и в других органах новорожденного
ребенка, высвобождаясь из тканей вследствие перенесен¬
ной плодом перинатальной гипоксии.•	Изучение активности ЛДГ-1 является хорошим до¬
полнением к результатам исследований тропонина Т и
КФК-МВ, так как повышение ее активности имеет место
только через 48—72 ч от момента повреждения сердечной
мышцы и может служить тестом для ретроспективной
оценки факта ишемического повреждения.Последствия ишемии миокарда. К ранним и отдален¬
ным последствиям неонатальной транзиторной постгипок¬
сической ишемии миокарда относятся:—	постгипоксическая дисфункция миокарда;—	блокада правой ножки пучка Гиса;—	нарушения внутрижелудочковой проводимости по
волокнам Пуркинье;—	транзиторная недостаточность трикуспидального
клапана.Постгипоксическая дисфункция миокарда — неред¬
кое явление у новорожденных, перенесших перинаталь¬
ную гипоксию. Эту патологию довольно подробно изучи¬
ла Н.П. Котлукова (1997—2003). По данным ее исследо¬
ваний, частота миокардиальной дисфункции колеблется
от 10 до 15% от всех новорожденных, госпитализирован¬
ных в перинатальный кардиологический центр г. Моск¬
вы. Летальность среди детей с этой патологией отсутству¬
ет, но нарушения функционального состояния сердца
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения129могут наблюдаться в течение длительного времени после
рождения.Постгипоксическую дисфункцию миокарда можно
рассматривать как одно из последствий транзиторной нео¬
натальной постгипоксической ишемии миокарда, которая
встречается у детей грудного возраста. В настоящее время
это недостаточно изученная проблема кардиологии ранне¬
го возраста, нередко создающая серьезные диагностичес¬
кие трудности в силу отсутствия ее четких критериев.
Наиболее сложна дифференциальная диагностика с врож¬
денными кардитами с низкой активностью воспалитель¬
ного процесса.Основанием для постановки диагноза постгипоксичес¬
кой дисфункции миокарда, по данным Н.П. Котлуковой с
соавт., служат следующие критерии:1)	отягощенный анамнез беременности и родов, явив¬
шийся причиной перинатальной гипоксии или асфиксии
плода и новорожденного ребенка;2)	клинические симптомы поражения сердца: приглу¬
шение или глухость I тона сердца, расширение границ от¬
носительной сердечной тупости сердца, систолический
шум над областью сердца;3)	изменения на ЭКГ в виде синусовой тахи- или бра-
дикардии, экстрасистолий, нарушений внутрижелудочко¬
вой проводимости, изменений конечной части желудочко¬
вого комплекса ST-T;4)	сопутствующая симптоматика со стороны ЦНС в
виде синдромов повышенной нервно-рефлекторной воз¬
будимости, мышечной дистонии, синдрома угнетения
ЦНС.Эхокардиографическое исследование сердца выявля¬
ет снижение систолической функции ЛЖ. Анализ пара¬
метров, отражающих состояние вегетативной нервной си¬
стемы, позволяет говорить о наличии вегетативной дис¬
130Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияфункции у младенцев с этой патологией. У 80% детей она
характеризуется гиперсимпатикотоническим исходным
вегетативным тонусом (индекс напряжения колеблется от
140 до 900 у.е.). Нормальная вегетативная реактивность
наблюдается у 60% больных детей, гиперсимпатикотони-
ческая реактивность — у 15%, асимпатикотоническая ре¬
активность — у 35% этих младенцев. У детей с нормаль¬
ной вегетативной реактивностью по оценке отдельных
показателей кардиоинтервалографии также установлена
разбалансированность в деятельности симпатического и
парасимпатического отделов вегетативной нервной систё-
мы с повышенной активностью первого.Постгипоксическая дисфункция миокарда — диагноз
первых месяцев жизни и в отличие от врожденных карди¬
тов характеризуется достаточно быстрой положительной
динамикой. В течение 3—4 мес жизни уменьшается пато¬
логическая симптоматика со стороны сердца: постепенно
исчезают признаки сердечной недостаточности, улучша¬
ются ЭКГ-показатели, происходит нормализация сердеч¬
ного ритма и данных систолической функции ЛЖ. Как
правило, дети имеют нормальные массо-ростовые показа¬
тели.Однако у части детей с постгипоксической дисфунк¬
цией миокарда в возрасте 1—2 года сохраняются расши¬
рение тени сердца, приглушение I тона сердца, функцио¬
нальный систолический шум. На ЭКГ регистрируются
склонность к тахи- или брадикардии, признаки функцио¬
нального преобладания ЛЖ, нарушение процессов репо¬
ляризации миокарда в левых грудных отведениях. Эхокар¬
диографическое исследование показывает снижение сис¬
толической функции ЛЖ.Другим последствием неонатальной постгипоксичес¬
кой ишемии миокарда являются нарушения проводимос¬
ти в виде неполной блокады правой ножки пучка Гиса.
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения131Как правило, она появляется на ЭКГ на 4—5-й день жиз¬
ни и далее регистрируется в течение последующих 2—3 нед.У 37% новорожденных ее исчезновение наблюдается
к концу неонатального периода.У остальных младенцев неполная блокада правой нож¬
ки пучка Гиса сохраняется и после окончания неонаталь¬
ного периода. Она диагностируется в виде типичных же¬
лудочковых комплексов типа rsrs или RsRs, где R>s в от¬
ведениях V2R—VI—V2. В течение последующих 3—5 лет
жизни блокада правой ножки трансформируется и имеет
форму rsrs или rrs в отведениях V2R—VI.У некоторых новорожденных неполная блокада пра¬
вой ножки пучка Гиса впервые регистрируется на ЭКГ в
конце первого месяца после рождения, вскоре после ис¬
чезновения дистрофических изменений в области миокар¬
да правого желудочка и сохраняется в последующие годы
жизни.У части детей неполная блокада правой ножки пучка
Гиса протекает с положительной динамикой и постепен¬
но в течение первых лет жизни превращается в типичный
для правых грудных отведений желудочковый комплекс
типа RS продолжительностью 0,06—0,08 с.Наиболее частно нарушения внутрижелудочковой про¬
водимости (НВЖП) появляются на ЭКГ с 3-го по 7-й день
жизни и сохраняются в течение последующих 3—4 нед,
когда изменения комплекса ST-T уже практически отсут¬
ствуют.К концу периода новорожденности НВЖП исчезают
только у 31% младенцев.У небольшой части детей (12%) НВЖП существуют
кратковременно и полное восстановление внутрижелудоч¬
ковой проводимости происходит к 7-му дню жизни.В последующие 2—3 года жизни НВЖП из всех форм
нарушений проводимости диагностируются наиболее час¬
132Синдром дезадаптациинеонатального кровообращениято. На ЭКГ они регистрируются преимущественно в V3R—
V2 и во II, III, AVF отведениях и совпадают с зонами пре¬
имущественной локализации ишемии миокарда в ранний
неонатальный период. С возрастом происходит постепен¬
ное восстановление проводимости в поврежденных участ¬
ках системы волокон Пуркинье. Как правило, до 2—2,5
лет НВЖП сохраняются у всех детей, в возрасте 3 лет — у
4/5 из них, а в возрасте 3,5—4 лет — только у 2/3 детей, у
которых нарушения внутрижелудочковой проводимости
сформировались в периоде новорожденности.Повреждения папиллярных мышц трикуспидального
клапана у новорожденного часто являются результатом их
ишемии из-за гипоперфузии питающих сосудов, тканевой
гипоксии и возникающей миокардиальной дисфункции.
По данным литературы, гипоксические повреждения па¬
пиллярной мышцы обнаруживаются преимущественно у
доношенных детей (59%), в 25% случаев они диагности¬
руются у детей с весом при рождении от 1500 до 3000 г и в
10% — у недоношенных детей с очень низким весом при
рождении (менее 1250 г).Впервые транзиторную трикуспидальную недостаточ¬
ность у новорожденного, родившегося в асфиксии, описа¬
ли в 1968 г. G. Schitbler et al.: у ребенка наблюдалась пол¬
ная клиническая картина этого синдрома, а проведенная
катетеризация сердца подтвердила трикуспидальную не¬
достаточность. В 1975 г. R. Freymann et al. описали дру¬
гой случай трикуспидальной недостаточности у новорож¬
денного ребенка. При катетеризации сердца диагноз был
также подтвержден. В 1977 г. R. Bucciarelli et al. предста¬
вили данные уже о 14 доношенных новорожденных с тран¬
зиторной трикуспидальной недостаточностью, возникшей
после тяжелого перинатального гипоксического стресса.
У 2 погибших детей на секции обнаруживались признаки
некроза передней папиллярной мышцы трикуспидально-
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения133го клапана. Е. Setzer et al. (1980) у 24 из 80 новорожден¬
ных детей, погибших в различные сроки после рождения
от гипоксии и родовой травмы, описали разной глубины
ишемические некрозы папиллярных мышц трикуспидаль¬
ного клапана. В 1980 г. W. Dennelly et al. в связи с этим
ввели понятие острого ишемического миокардиального не¬
кроза папиллярной мышцы (IMN). Затем в 1982 г. X.
Hernandoren et al. дополняют список новорожденных с
этой патологией, описывая еще 2 детей с синдромом IMN.
В последующем S. Turner-Gomes et al. (1989), обследовав
59 новорожденных, родившихся в асфиксии и с синдро¬
мом фетальной циркуляции, обнаружили у 28 из них тран¬
зиторную недостаточность трикуспидального клапана.Гистологические исследования, проведенные у таких
детей, показывают различной глубины ишемические не¬
крозы папиллярных мышц. Наиболее часто повреждает¬
ся ее апикальная часть. У таких новорожденных трикус-
пидальная недостаточность на ранних сроках жизни со¬
провождается значительным повышением активности
миокардиального изофермента креатинфосфокиназы в
сыворотке крови.Клинически у новорожденных с синдромом IMN и
значительной регургитацией крови в полость правого
предсердия отмечаются симптомы острой сердечной де¬
компенсации, характерный шум трикуспидальной недо¬
статочности, который выслушивается у нижнего края
грудины или над мечевидным отростком, а также перио¬
дически возникающий общий цианоз. Характерно увели¬
чение кардиоторакального индекса более 0,60 за счет пра¬
вого желудочка.У детей с небольшой степенью регургитации крови или
без нее, как правило, отсутствуют симптомы острого на¬
рушения кровообращения, но аускультативно определя¬
ется шум трикуспидальной недостаточности.
134Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияВ первые дни жизни на ЭКГ, как правило, определя¬
ются признаки ишемии миокарда в отведениях, отража¬
ющих электрические потенциалы правого желудочка.Аускультативное отображение синдрома трикуспи¬
дальной недостаточности наиболее часто регистрируется
у детей от нескольких дней до 6 мес после рождения. В ряде
случаев шум трикуспидальной недостаточности выслуши¬
вается в течение первых лет жизни. Продолжительность
аускультации шума зависит прежде всего от глубины по¬
ражения папиллярной мышцы или мышечной трабекулы:—	если имеется ишемия миокарда с локализацией
лишь в субэндокардиальной зоне папиллярной мышцы, то,
как правило, симптомы недостаточности клапана исчеза¬
ют в течение периода новорожденности, реже — в первые
месяцы жизни;—	если имеет место ишемический некроз части или
всей папиллярной мышцы, то в будущем на его месте фор¬
мируется очаговый склероз, с последующим рубцеванием
и укорочением опорных структур трикуспидального кла¬
пана. Тогда шум недостаточности выслушивается длитель¬
но, в течение ряда лет.Ультразвуковое исследование сердца помогает под¬
твердить диагноз.Методы коррекции. Неонатальная ишемия миокар¬
да у подавляющего большинства детей не является веду¬
щим синдромом в клинической картине постгипоксичес-
кого повреждения и не определяет тяжести их общего со¬
стояния.В тех случаях, когда постгипоксическая ишемия мио¬
карда у детей осложняется острой сердечной недостаточ¬
ностью, традиционно прибегают к назначению сердечных
гликозидов, мочегонных препаратов, кардиотрофических
средств. При сочетании с острой сосудистой недостаточ¬
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения135ностью применяют препараты, поддерживающие тонус
периферических сосудов.При острой левожелудочковой недостаточности, сни¬
жении АД и ударного объема левого желудочка, возник¬
ших после перенесенной асфиксии, применяется допамин
в дозе 4—10 мг на один килограмм массы тела в час. В то
же время имеются сведения о том, что применение сердеч¬
ных гликозидов у новорожденных на фоне гипоксии не
оказывает позитивного действия на миокард из-за низко¬
го содержания в нем энергоемких фосфатов.В более легких случаях, когда постгипоксическая
ишемия миокарда протекает субклинически или с мини¬
мальными клиническими симптомами, используют лишь
препараты, улучшающие обменные процессы в сердечной
мышце.Назначая лечение новорожденному ребенку с постги¬
поксической ишемией миокарда, необходимо иметь в
виду, что роль метаболических и гемодинамических фак¬
торов в ее генезе на разных этапах перинатального перио¬
да меняется:—	в течение интранатального периода в организме еще
не родившегося плода над другими факторами преоблада¬
ют гипоксемия и метаболические расстройства;—	в первые часы и дни жизни на фоне острой неона¬
тальной перестройки общего и регионарного кровообраще¬
ния существенно возрастает значение гемодинамических
нарушений;—	на 5—7-й день жизни вновь начинают доминировать
постгипоксические метаболические изменения, степень
выраженности которых зависит от тяжести внутриутроб¬
ной гипоксии и активности компенсаторных процессов,
идущих в организме новорожденного. В этот период гемо-
динамические нагрузки отступают на второй план, но их
значение вновь может возрастать в результате воздействия
136Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияна ребенка внешних стрессовых факторов, в числе кото¬
рых может быть и инфузионная терапия, включающая
применение вазоактивных препаратов.Основываясь на патогенезе этого синдрома, терапию
тяжелых форм постгипоксической ишемии миокарда це¬
лесообразно условно разбить на два периода:•	первый период составляют первые 7 дней жизни, в
течение которых происходит непосредственное формиро¬
вание постгипоксических ишемических изменений в ми¬
окарде новорожденного ребенка;•	второй период включает последующие 3 нед жизни
ребенка, когда активно идут процессы восстановления
поврежденных сердечных структур.Терапия раннего неонатального периода должна быть
направлена на ограничение распространения повреждений
в ишемизированном очаге сердечной мышцы. Терапия
второго периода решает задачу возможно более полного
восстановления постишемических миокардиальных по¬
вреждений.В ранний неонатальный период проводимая ново¬
рожденным детям общепринятая инфузионная и кисло-
родотерапия, применяемая в комплексном лечении по¬
стгипоксических состояний, в большинстве случаев не
дает возможности эффективно восстанавливать энерго¬
обмен в ишемизированной миокардиальной клетке из-за
гипоксического повреждения ее энергообразующих эн¬
зимов и невозможности в дальнейшем полноценно усва¬
ивать кислород крови. Поэтому одним из реальных пу¬
тей повышения энергетического потенциала измененно¬
го миокарда является экзогенное введение энергообразу¬
ющих ферментов.Такой фармакологической группой являются веще¬
ства, повышающие энергетические процессы непосред¬
ственно в миокардиоците, среди которых наиболее эффек¬
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения137тивным считается цитохром С — гемсодержащий белок,
выполняющий важную ферментативную функцию в про¬
цессах тканевого дыхания на его конечном этапе — взаи¬
модействии кислорода с тканевым субстратом, что в ко¬
нечном итоге приводит к синтезу большей части энергии
клетки. Цитохром С новорожденным назначается в разо¬
вой дозе 0,5—1,0 мл/кг массы тела ребенка в сутки, внут¬
ривенно медленно (рис. 16).В позднем неонатальном периоде, занимающем пос¬
ледние 3 нед первого месяца жизни, у большинства ново¬
рожденных, как правило, отсутствуют патологические
факторы, способствующие формированию постгипокси¬
ческой ишемии миокарда. Этот временной период имеет
свои морфофункциональные и ЭКГ-особенности, обуслов¬
ленные не только дальнейшей послеродовой адаптацией
системы кровообращения, но и активно идущими репа-
ративными процессами в поврежденных участках сердеч¬
ной мышцы.Восстановление микроциркуляции и улучшение пита¬
ния миокарда сопровождаются уменьшением и отграни¬
чением зон повреждения. Такие зоны повреждения состо¬
ят из клеток, в которых произошли существенные изме¬
нения метаболизма и восстановление которого требует вре¬
мени. Зоны дистрофии затрагивают как сократительный
миокард, так и внутрижелудочковую проводящую систе¬
му сердца. Поэтому терапия ранних последствий перене¬
сенной ишемии миокарда в этот период должна быть на¬
правлена на ускорение метаболических и репаративных
процессов в зонах ишемических повреждений сердечной
мышцы.Основными препаратами для коррекции ранних по¬
следствий ишемических изменений являются препараты
анаболического ряда. К ним относятся рибоксин, коэнзим-
Q10 (кудесан), предуктал.
138Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияРис. 16. ЭКГ новорожденного В., 4 дня жизни, тяжелая асфик¬
сия, синдром угнетения ЦНС: а — до введения цитохрома С:
смещение сегмента ST ниже изолинии в отведениях V3R—VI;
б — через 4 ч после введения цитохрома С: отсутствие смеще¬
ния сегмента ST от изолинии в этих отведениях
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения139Несмотря на то, что рибоксин в кардиологии приме¬
няется достаточно давно, он не потерял своей актуальнос¬
ти и в настоящее время. В организме человека рибоксин
служит источником образования гуаниловых и аденило-
вых нуклеиновых кислот и, следовательно, всех пурино¬
вых нуклеотидов в составе нуклеиновых кислот. Он акти¬
вирует процессы синтеза в миокардиальной клетке и при
дистрофии миокарда назначается в дозе 15 мг/кг массы
тела в 2 или 3 приема внутрь.Кудесан — препарат, содержащий коэнзим-QlO и ви¬
тамин Е. Он участвует в синтезе АТФ в клетках.и защи¬
щает их от действия свободных радикалов. С успехом при¬
меняется в терапии застойной сердечной недостаточнос¬
ти, диастолической дисфункции, ишемической болезни
сердца, в области сердечно-сосудистой хирургии. В неона-
тологии кудесан применяется внутрь в разовой дозе 4 кап¬
ли раствора 2 раза в день (Кемаева Н.Н., 2003).Предуктал (триметазидин) предотвращает понижение
внутриклеточного уровня АТФ путем сохранения энерге¬
тического метаболизма клеток в состоянии гипоксии или
ишемии. Препарат обеспечивает нормальное функциони¬
рование мембранных ионных каналов, трансмембранный
перенос ионов калия и натрия и сохранение клеточного
гомеостаза. В периоде новорожденности назначается в ра¬
зовой дозе 1/4 табл. 1—2 раза в день в течение 3—4 нед в
зависимости от переносимости. Редко могут возникать
побочные эффекты в виде тошноты или рвоты, тогда дозу
препарата уменьшают.Новорожденным детям с постгипоксической ишеми¬
ей миокарда при проведении интенсивной инфузионной
терапии необходимо по возможности минимизировать
объемы внутривенно вводимых плазмозамещающих ра¬
створов, которые, увеличивая объем циркулирующей
плазмы, повышают гемодинамическую нагрузку на по¬
140Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияврежденный миокард и могут приводить к ухудшению со¬
стояния ребенка. Особенно это касается новорожденных с
гипокинетическим типом кровообращения, обусловлен¬
ным в значительной степени слабостью сердечной мыш¬
цы, для которых стандартные объемы внутривенно вводи¬
мой жидкости могут оказаться чрезмерными и вызвать
появление сердечной недостаточности.Детям с постгипоксической ишемией миокарда следу¬
ет с осторожностью применять спазмолитические препа¬
раты, в частности папаверин. По нашим данным, его дей¬
ствие на состояние центральной гемодинамики во многом
зависит от исходного типа кровообращения.•	У новорожденных с исходным эу- и гиперкинети-
ческим типами кровообращения папаверин вызывает уре-
жение ритма сердца без заметных изменений других по¬
казателей центральной гемодинамики. Удлинение диас¬
толы у них сочетается с уменьшением глубины ишеми¬
ческих изменений на ЭКГ, более значительно в правых
прекордиальных отведениях. Вероятно, это связано с
уменьшением притока крови к правому желудочку из-за
прямого фармакологического эффекта папаверина, сни¬
жающего общее периферическое сопротивление сосудов
большого круга кровообращения. Кроме того, не исклю¬
чается его коронаролитический эффект, способствующий
улучшению питания ишемизированных зон сердечной
мышцы.•	Неблагоприятный фармакологический эффект на по¬
врежденный миокард оказывает папаверин у новорожден¬
ных с исходным гипокинетическим типом гемодинамики.
При этом происходит возрастание гемодинамической на¬
грузки на миокард с последующим усилением ишемичес¬
ких изменений в нем, которые наблюдаются особенно ча¬
сто в области левого желудочка.
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения141Транзиторная неонатальная легочная гипертензия
у недоношенныхУ недоношенных детей в связи с морфологической и
функциональной незрелостью легких снижение резистен¬
тности легочных сосудов происходит медленнее и суще¬
ственное понижение давления в легочной артерии насту¬
пает только к 7-м суткам жизни или позднее, в зависимо¬
сти от степени недоношенности.Высокая внутриутробная резистентность регулятор¬
ных сосудов легких частично сохраняется после рождения
и обусловливает феномен транзиторной неонатальной ле¬
гочной гипертензии (ТНЛГ). Она чаще диагностируется и
более выражена у недоношенных новорожденных детей,
перенесших перинатальную гипоксию. Распространен¬
ность клинически значимой неонатальной легочной гипер¬
тензии, по разным данным, составляет от 1,2 до 6,4%.Патогенез. В результате сохраняющегося после рож¬
дения ребенка тонического сокращения мышечной оболоч¬
ки регуляторных артериол легких давление крови в легоч¬
ной артерии и в выходном тракте правого желудочка оста¬
ется высоким. Высокое давление крови в легочной арте¬
рии вызывает повышение функциональной гемодинами-
ческой нагрузки на миокард ПЖ, в ряде случаев являясь
причиной развития правожелудочковой сердечной недо¬
статочности и ишемического повреждения субэндокарди¬
альной зоны миокарда из-за относительного снижения
перфузии крови в правой коронарной артерии.Другими причинами поддержания высокой легочной
сосудистой резистентности являются существующие пос¬
ле рождения первичные ателектазы и участки гиповенти¬
ляции в легких, а также прямое повреждающее действие
гипоксии и ацидоза на сосудистую стенку.
142Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияСохраняющийся спазм легочных артерий у новорож¬
денных приводит к поддержанию право-левого шунтиро¬
вания крови через фетальные коммуникации и в конеч¬
ном итоге к снижению концентрации кислорода в крови.
В сочетании с послеродовой гипогликемией и гипоксией
миокарда у таких детей быстро формируется дисфункция
ПЖ. ТНЛГ различной степени выраженности наблюдает¬
ся почти у всех недоношенных младенцев, перенесших
перинатальную гипоксию.Клиническая картина. Выраженная форма ТНЛГ
клинически проявляется респираторным дистрессом, пра¬
во-левым шунтом с различной степенью цианоза кожи,
правожелудочковой сердечной недостаточностью, трудной
медикаментозной коррекцией и 40—60% смертностью.Более легкие формы, которые составляют подавляю¬
щее большинство случаев, клинически проявляются уча¬
щением дыхания, акроцианозом, периоральным циано¬
зом, тахикардией или протекают без заметных клиничес¬
ких симптомов и имеют благоприятный исход.В редких случаях после неонатальной легочной гипер¬
тензии формируется бронхопульмональная дисплазия.Методы коррекции. В терапии тяжелой формы ТНЛГ
основное место отводится вазодилататорам. Талазолин
является основным вазодилататором в терапии неонаталь¬
ной легочной гипертензии. Выживаемость новорожден¬
ных при его применении составляет 77%.Лечение ТНЛГ также может быть проведено внутривен¬
ным введением простациклина в средней дозе 60 мг/кг в
минуту. При введении простациклина, наряду с уменьше¬
нием легочного сосудистого сопротивления, несколько сни¬
жается системное АД. Продолжительность инфузии в сред¬
нем составляет около 3—4 дней.
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения143Системная гипотензия корригируется применением
инотропных средств и препаратами, увеличивающими
объем циркулирующей крови.Кроме того, применяется гипервентиляция, в среднем
темпе 100 в минуту с концентрацией кислорода 100%, с
максимальным давлением на вдохе 27+9 см водного стол¬
ба и давлением на выдохе 5±1,6 см водного столба.Можно применять дексаметазон. Однако при лечении
им в течение 2—3 нед у части недоношенных детей раз¬
вивается гипертрофия ЛЖ, которая в дальнейшем име¬
ет благоприятный исход. Гипертрофия миокарда ЛЖ на¬
блюдается у 94%, межжелудочковой перегородки — у
67%, а изолированная гипертрофия только задней стен¬
ки ЛЖ — у 56% детей, получавших дексаметазон. Она
появляется в среднем на 3-й день от начала введения пре¬
парата, с максимальной выраженностью процесса на
10-е сутки. Исчезновение гипертрофии наблюдается в
среднем на 27—30-й день после окончания терапии дек-
саметазоном.Кроме того, для коррекции ТНЛГ может применять¬
ся трентал (пентоксифиллин). Он способствует расшире¬
нию периферических сосудов, в том числе и сосудов лег¬
ких, почти не влияя на системное артериальное давление
и ЧСС.Открытый артериальный протокУ недоношенных детей артериальный проток часто
остается открытым в течение длительного времени после
рождения. По данным D.B. Shortland et al., 55% недоно¬
шенных младенцев в первый день жизни имеют открытый
артериальный проток, на 2-й день — 30% и на 3-й день
жизни — 21%.
144Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияЭтиопатогенез. Имеется определенная зависимость
между частотой функционирующего открытого артериаль¬
ного протока и степенью морфологической зрелости ребен¬
ка: чем меньше гестационный возраст новорожденного,
тем чаще сохраняется после рождения и дольше функци¬
онирует открытый артериальный проток.Длительное функционирование артериального прото¬
ка у недоношенных детей связано с морфологической и
функциональной незрелостью легких, в частности легоч¬
ных сосудов, в которых после рождения длительно сохра¬
няется утолщенный средний слой, поддерживая легочную
гипертензию. Функционирующий артериальный проток у
этих детей не является врожденным пороком сердца, а
играет компенсаторную роль для сброса избыточного объе¬
ма крови из правого в левое сердце, минуя легкие. По мере
уменьшения легочной гипертензии постепенно закрыва¬
ется и артериальный проток.Однако в ряде случаев у недоношенных детей, несмот¬
ря на отсутствие высокой легочной сосудистой гипертен¬
зии, сохраняется функционирующий артериальный про¬
ток, через который происходит обратный ток крови сле-
ва-направо, нарушающий внутрисердечную и легочную
гемодинамику. Основной причиной этого феномена явля¬
ется перенесенная перинатальная гипоксия и асфиксия в
родах. Кроме того, установлено, что у таких младенцев
нарушается и мозговой кровоток с вероятным развитием
перивентрикулярных лейкомаляций. У них найдено су¬
щественное падение антероградного кровотока в передней
церебральной артерии в течение диастолы. Для нормали¬
зации гемодинамики в таких случаях прибегают к фарма¬
кологическому закрытию артериального протока.Методы коррекции. Для фармакологического закры¬
тия артериального протока у новорожденных детей ис¬
Синдром дезадаптациинеонатального кровообращения145пользуется индометацин, эффективность которого у недо¬
ношенных младенцев в среднем составляет 76%. Терапия
индометацином состоит из начальной дозы и поддержива¬
ющей дозы препарата, которая дается в течение несколь¬
ких дней. Существует несколько методик применения
индометацина.•	По первой методике начинают лечение с дозы 0,25
мг/кг массы тела внутривенно, в последующие 2—8 ч дозу
препарата корригируют в зависимости от изменения кли¬
нической и эхокардиографической картины. При этом
уровень индометацина в плазме крови в среднем состав¬
ляет 0,25 мкг/мл.•	Вторая методика предполагает начинать лечение ин¬
дометацином в первые дни жизни с дозы, равной 0,3 мг/кг
массы тела, трехкратно в течение первых 12 ч и поддержи¬
вающей дозы, равной 0,15 мг/кг массы тела, вводимой 2
раза за последующие 24 ч.Положительная реакция на лечение в этом случае на¬
блюдается в течение 4—9 дней. Рано начатое лечение уве¬
личивает процент фармакологического закрытия протока.Кроме того, различают короткий и длинный курс ле¬
чения индометацином:—	короткий курс предполагает применение дозы пре¬
парата от 0,1 до 0,2 мг/кг массы тела в течение 24 ч;—	при длинном курсе лечения доза индометацина рав¬
няется 0,1 мг/кг каждые 24 ч в течение 7 дней.Поскольку индометацин имеет фармакологическую
точку приложения не только на артериальный проток, но
и на сосуды большого круга кровообращения, при его при¬
менении происходит повышение тонуса и снижение ско¬
рости кровотока в церебральных и мезентериальных со¬
судах. В частности, внутривенная инфузия индометаци¬
на сопровождается снижением средней, максимальной и
конечно-диастолической скорости кровотока в обеих пе¬
146Синдром дезадаптациинеонатального кровообращенияредних, центральной и средней артериях головного моз¬
га. Падение средней скорости мозгового кровотока мак¬
симально меняется на 30—40-й минуте после начала ин-
фузии.Для предупреждения внутрижелудочковых геморра¬
гий у недоношенных с очень низким весом при рождении
используется низкая доза индометацина — 0,1 мг/кг мас¬
сы тела. Применение индометацина в такой дозе сопровож¬
дается умеренным снижением скорости церебрального и
мезентериального кровотока без нарушения функции сер¬
дца. Более значительно повышается резистентность цереб¬
ральных сосудов, чем мезентериальных.У 6% детей после применения индометацина возни¬
кают осложнения в виде множественных перфораций в
желудке, фокальных кишечных перфораций, некроти¬
ческого энтероколита. В большинстве случаев осложне¬
ния наблюдаются у младенцев менее 28 нед гестации. По¬
вторное функционирование артериального протока пос¬
ле фармакологического закрытия возникает у 12% ново¬
рожденных.Терапия открытого артериального протока также мо¬
жет быть проведена простагландином El в низких дозах —
0,02 мкг/кг в минуту. При применении таких доз ПГЕ1
несколько снижается системное диастолическое давление
крови, а систолическое давление остается в пределах воз¬
растной нормы.Новорожденные с крайней степенью недоношенности
и очень низким весом при рождении, у которых обнару¬
живается анатомически широкий артериальный проток
или короткий проток с узкой талией при высокой легоч¬
ной гипертензии, имеют плохой прогноз для жизни.
АНОМАЛИИ ВНУТРИГРУДНОГО
РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦАСреди аномалий расположения сердца в грудной клет¬
ке различают нарушения расположения верхушки серд¬
ца, ее соответствия с расположением органов брюшной
полости и неправильное формирование сердца в виде об¬
ратного или неопределенного расположения закладок
предсердий в эмбриональный период.Частота аномалий расположения сердца составляет
около 1,5% от всех врожденных пороков сердца. Соглас¬
но классификации, предложенной В.П. Подзолковым и со¬
авт., в зависимости от стороны формирования сердце оп¬
ределяется как правосформированное (печень справа) и
левосформированное (печень слева). По локализации вер¬
хушки сердца по отношению к средней линии тела харак¬
теризуют сердце как праворасположенное или левораспо¬
ложенное. Нормальное анатомическое расположение сер¬
дца в грудной клетке определяется как правосформирован¬
ное леворасположенное.В связи с такими определениями различают следую¬
щие варианты аномалий внутригрудного расположения
сердца (рис. 17):—	правосформированное праворасположенное сердце (с
нормальным расположением органов брюшной полости);—	правосформированное срединнорасположенное сер¬
дце (с нормальным расположением органов брюшной по¬
лости);—	правосформированное леворасположенное сердце (с
обратным расположением органов брюшной полости);
148Аномалии внутригрудногорасположения сердцаРис. 17. Различные варианты аномалий внутригрудного распо¬
ложения сердца (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991): а — пра¬
восформированное праворасположенное сердце; б — правосфор¬
мированное срединнорасположенное сердце; в — левосформиро¬
ванное праворасположенное сердце; г — левосформированное ле¬
ворасположенное сердце; 1 — правое предсердие; 2 — левое пред¬
сердие; 3 — правый желудочек; 4 — левый желудочек; 5 — ле¬
гочная артерия; 6 — аорта; 7 — верхняя полая вена; 8 — нижняя
полая вена; 9 — дуга аорты; 10 — легочные вены; П — печень;Ж — желудок
Аномалии внутригрудногорасположения сердца149—	левосформированное праворасположенное сердце (с
обратным расположением органов брюшной полости);—	левосформированное леворасположенное сердце (с
обратным расположением органов брюшной полости);—	неопределенносформированное лево-, право- или
срединнорасположенное сердце (с абдоминальной гетеро-
таксией).Правосформированное
праворасположенное сердцеСинонимы этой аномалии — «декстроверсия», «изоли¬
рованная декстрокардия». Это наиболее часто встречающа¬
яся аномалия расположения сердца в грудной клетке.Полые вены и правое предсердие располагаются спра¬
ва, но более медиально, чем обычно. Правый желудочек
находится справа по отношению к левому желудочку, а
верхушка сердца располагается справа от грудины и на¬
правлена вперед и вниз. Топография органов брюшной
полости сохраняется нормальной.Если отсутствует сопутствующей этой аномалии врож¬
денный порок сердца, то гемодинамика не нарушена.Клинически в этом случае верхушечный толчок и сер¬
дечная тупость определяются справа от грудины.На ЭКГ определяется положительный зубец Р в стан¬
дартных и левых грудных отведениях. В левых грудных и
aVL отведениях регистрируются низковольтажная ЭКГ и
увеличенный зубец R VI—V2. Амплитуда зубца R умень¬
шается в направлении от отведения VI до V6. Комплекс
QRS в I, II, III и V5—V6 отведениях типа QR (рис. 18).На рентгенограмме грудной клетки верхушка тени
сердца ориентирована вправо (рис. 19). Часто правый ку¬
пол диафрагмы располагается ниже левого.
150Аномалии внутригрудногорасположения сердцаРис. 18. ЭКГ новорожденного (мальчик), 8 дней жизни, декст¬
роверсия■ Рис. 19. Рентгенограмма ново¬
рожденного С., 6 дней, пра¬
восформированное праворас¬
положенное сердце
Аномалии внутригрудногорасположения сердца151При отсутствии врожденных пороков сердца прогноз
при декстроверсии благоприятный.Правосформированное
срединнорасположенное сердцеСинонимами этой аномалии расположения сердца яв¬
ляются «мезокардия», «мезоверсия», «неполная декстро¬
версия». Если нет сопутствующего врожденного порока
сердца, то эта аномалия расположения обычно является
случайной находкой.Сердце в грудной клетке занимает срединное положе¬
ние. Полые вены и правое предсердие расположены спра¬
ва, правый желудочек лежит справа, а левый желудочек
находится слева от средней линии тела. Верхушка сердца
располагается в подложечной области, ориентирована впе¬
ред. Магистральные сосуды отходят от соответствующих
желудочков, дуга аорты локализуется слева. Расположе¬
ние органов брюшной полости нормальное.Клинически определяется смещение сердечной тупо¬
сти вправо, верхушечный толчок пальпируется в подло¬
жечной области. При перкуссии печеночная тупость и
желудочный тимпанит определяются в обычных местах.На ЭКГ регистрируется положительный зубец Р в I и
aVF отведениях, в отведении aVR он отрицательный, а в
aVL зубец Р может иметь различное направление. В пра¬
вых грудных отведениях желудочковые комплексы име¬
ют форму rS или RS, в левых грудных отведениях они пред¬
ставлены комплексами типа qR или qRS (рис. 20).На рентгенограмме в прямой проекции тень сердца
занимает срединное положение и имеет шаровидную фор¬
му или форму «дождевой капли». Тень печени локализу¬
ется под правым куполом диафрагмы, оба купола диафраг¬
мы располагаются на одном уровне.
152Аномалии внутригрудногорасположения сердцаРис. 20. ЭКГ новорожденного Т. (мальчик), 19 дней жизни, пра¬
восформированное срединнорасположенное сердцеПравосформированное леворасположенное сердце
с обратным расположением органов брюшной полостиСинонимами этой аномалии расположения сердца явля¬
ются «левокардия», «левокардия с транспозицией внутрен¬
них органов», «изолированная инверсия брюшных органов».Расположение сердца в грудной клетке и взаимоотно¬
шение его камер и магистральных сосудов относительно
друг друга нормальное. Для такого расположения сердца
характерна аномалия нижней полой вены. В части случа¬
ев она располагается слева от позвоночника, на уровне
печени меняет свой ход, пересекая позвоночник, и соеди¬
няется с правым предсердием. В других случаях отток
крови из нижней части тела осуществляется по непарной
или по полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую
Аномалии внутригрудногорасположения сердца153вену. Внутренние органы расположены зеркально по от¬
ношению к норме: печень располагается слева, а желудок
и селезенка — справа. Иногда диагностируется неполная
ротация кишечника.Врожденные пороки сердца при таком варианте рас¬
положения сердца и внутренних органов встречаются в
2/3 случаев.При клиническом обследовании диагностируется ле¬
ворасположенное сердце и обратное расположение органов
брюшной полости.На рентгенограмме в передней проекции тень сердца
располагается слева, тень печени располагается под левым
куполом диафрагмы, газовый пузырь желудка определя¬
ется под правым куполом. Конфигурация сердца во мно¬
гом определяется типом врожденного порока сердца.Левосформированное
праворасположенное сердцеСинонимами левосформированного праворасположен¬
ного сердца являются «зеркальная декстрокардия», «ис¬
тинная декстрокардия».При этом варианте аномалии правое предсердие рас¬
положено слева, в которое впадают также леворасполо¬
женные полые вены, а левое предсердие находится спра¬
ва. Легочный ствол располагается справа от срединной
линии. Левый желудочек находится справа и сзади по
отношению к правому желудочку и образует правосто¬
роннюю верхушку сердца. Аорта отходит от левого же¬
лудочка и лежит слева по отношению к легочному ство¬
лу. Такая аномалия расположения сердца является точ¬
ной зеркальной копией нормально расположенного сер¬
дца.
154Аномалии внутригрудногорасположения сердцаПри левосформированном праворасположенном серд¬
це, как правило, имеет место полное обратное расположе¬
ние внутренних органов: левое легкое состоит из 3 долей,
правое легкое — из 2 долей, зеркально изменено и трахе¬
обронхиальное дерево, печень располагается слева, желу¬
док и селезенка диагностируются справа. Слева лежат так¬
же восходящая часть толстой кишки, слепая кишка и чер¬
веобразный отросток.Клиническое обследование показывает, что границы
сердечной тупости и верхушка сердца определяются спра¬
ва от грудины, там же лучше выслушиваются тоны серд¬
ца, печеночная тупость диагностируется слева, желудоч¬
ный тимпанит определяется слева.Для ЭКГ характерными особенностями являются отри¬
цательный зубец Р в I, aVL, V5—V6 отведениях, положи¬
тельный Р в II, III, VI отведениях, увеличение вольтажа
желудочковых комплексов от VI до V6R и снижение воль¬
тажа от VI до V6, а также отрицательные зубцы Т в I, aVL,
V5—V6 отведениях. Форма желудочкового комплекса в I
стандартном отведении имеет противоположное направле¬
ние, во II стандартном отведении желудочковый комплекс
соответствует нормальному III отведению, в III стандартном
отведении желудочковый комплекс похож на II отведение,
отведение aVL отражает отведение aVR. Отведение VI рав¬
ноценно отведению V2R, отведение V3 соответствует отве¬
дению V3R, V4—V4R, V5—V5R, V6—V6R. Не изменяется
желудочковый комплекс в отведении aVF.На рентгенограмме в прямой проекции тень сердца
определяется в правой половине грудной клетки и пред¬
ставляет собой зеркальную копию нормально расположен¬
ного сердца, правый купол диафрагмы стоит ниже, чем
левый. Тень печени диагностируется под левым куполом
диафрагмы, а тень газового пузыря желудка определяет¬
ся под правым куполом.
Аномалии внутригрудногорасположения сердца155Левосформированное
леворасположенное сердцеЛевосформированное леворасположенное сердце име¬
ет следующие синонимы: «левокардия с транспозицией
брюшных органов», «изолированная левокардия», «лево-
версия сердца», «цианотическая левокардия» и др. Эта
аномалия расположения встречается редко.В данном случае сердце расположено слева. Слева же
диагностируются правое предсердие и печень. Правый же¬
лудочек лежит слева кпереди от правого предсердия. Ле¬
вое предсердие расположено слева, как и левый желудо¬
чек, находящийся спереди и слева по отношению к лево¬
му предсердию. Восходящая аорта диагностируется слева
и кзади от легочного ствола. Верхушка сердца направле¬
на влево, вперед и вниз.Левосформированное леворасположенное сердце со¬
провождается обратным расположением внутренних орга¬
нов: двухдолевым правым легким, трехдолевым левым
легким, левосторонней локализацией печени и правосто¬
ронней локализацией желудка.Практически всегда эта аномалия расположения сер¬
дца в грудной клетке сочетается с тяжелыми цианотичес-
кими врожденными пороками сердца.Клинически определяется левостороннее положение
верхушечного толчка и сердечной тупости, печеночная ту¬
пость диагностируется слева, а желудочный тимпанит —
справа.На электрокардиограмме появляются отрицательные
зубцы Р в I и aVL отведениях. В прекордиальных отведе¬
ниях возрастает вольтаж желудочковых комплексов от V6
до VI отведения и затем снижается к V6R отведению.На рентгенограмме в прямой проекции определяется
нормальное положение тени сердца, тень печени находит¬
156Аномалии внутригрудногорасположения сердцася под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь же¬
лудка определяется под правым куполом, при этом левый
купол диафрагмы находится ниже, чем правый.Неопределенно-сформированное сердцеСинонимами неопределенно-расположенного сердца
являются: «неопределенный situs сердца», «изомерия
предсердий», «синдром висцеральной гетеротаксии».При этом варианте расположения сердца нельзя опре¬
деленно сказать о характере анатомического расположе¬
ния сердца в грудной клетке. Такое расположение сердца
часто сочетается с его различными тяжелыми врожденны¬
ми пороками.Клинически у всех детей с рождения наблюдаются
выраженный цианоз, одышка. Верхушечный толчок и сер¬
дечная тупость могут определяться в правой или левой
половине грудной клетки. Вдоль левого или правого края
грудины обычно выслушивается систолический шум.На электрокардиограмме зубец Р в I и aVL отведениях
отрицательный или изоэлектричный, отклонения элект¬
рической оси сердца влево, нередки эктопические левоп¬
редсердные ритмы или ритмы из коронарного синуса.На рентгенограмме брюшной полости определяется
симметричное, срединное расположение тени печени. Это
специфический рентгенологический симптом данной ано¬
малии. Кроме того, у таких новорожденных диагностиру¬
ется неполная ротация кишечника, включающая общую
брыжейку.
СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬСердечная недостаточность (СН) — это клинический
синдром, обусловленный неспособностью сердца выпол¬
нять свою функцию по нагнетанию крови соответственно
метаболическим потребностям тканей и проявляющийся
циркуляторными и нейроэндокринными изменениями.Патогенез. Это сложное патофизиологическое состо¬
яние, при котором включается серия компенсаторных ме¬
ханизмов, направленных на поддержание минутного объе¬
ма крови в условиях сниженной органной перфузии и на¬
сосной функции сердца, адекватного потребностям орга¬
низма в изменившихся условиях его кровообращения. При
сердечной недостаточности происходит активация ряда
гормональных систем: симпато-адреналовой, ренин-анги-
отензин-альдостероновой, вазопрессин-аргининовой, эндо-
телина, простагландинов, брадикинин-калликреиновой,
атриального натрийуретического пептида, фактора эндо¬
телиальной релаксации.Острая сердечная недостаточность в неонатальном пе¬
риоде возникает редко, как правило, в результате асфик¬
сии, тяжелых метаболических расстройств, тяжелой сеп¬
тицемии, врожденных пороков сердца, вирусных миокар¬
дитов, перикардитов, врожденных кардиомиопатий, тахи-
и брадиаритмий, и может быть обусловлена чрезмерной
пред- и постнагрузкой, перегрузкой давлением или объе¬
мом или первичным нарушением сократимости миокарда.•	В первый день жизни СН может возникать вслед¬
ствие внутриутробного миокардита, ВПС с недостаточно¬
158Сердечная недостаточностьстью атриовентрикулярных клапанов, атрезии аорты или
гипоплазии ЛЖ.•	На 2—3-й сутки после рождения СН чаще всего воз¬
никает при транзиторной постгипоксической ишемии ми¬
окарда, диабетической кардиомиопатии, метаболических
нарушениях, тяжелой анемии и аритмии.•	К середине — концу раннего неонатального периода
СН появляется из-за транзиторных расстройств переход¬
ного кровообращения, транспозиции крупных сосудов.•	В позднем неонатальном периоде основными причи¬
нами СН являются ВПС с нарушением выхода из ЛЖ или
ВПС с объемной перегрузкой (коарктация и стеноз аорты,
транспозиция крупных сосудов с большим дефектом меж-
желудочковой перегородки).При сердечной недостаточности в организме происхо¬
дит ряд компенсаторных сдвигов гемодинамики и нейро¬
эндокринной регуляции:—	повышение активности симпатической нервной си¬
стемы в ответ на малую нагрузку барорецепторов из-за
снижения АД;—	централизация кровообращения, обеспечивающая
хороший кровоток жизненно важных органов (головного
мозга, сердца, надпочечников, печени);—	активация системы «ренин—ангиотензин—альдос¬
терон» с последующей задержкой воды и натрия почками;—	гиперволемия.Включение этих компенсаторных механизмов зависит
от степени и скорости снижения сердечного оттока:—	при быстром, в течение минут или часов, снижении
сердечного индекса сердечный выброс и механизмы ком¬
пенсации не успевают обеспечить адекватную потребнос¬
тям организма системную и тканевую перфузию, развива¬
ется острая сердечная недостаточность с малым сердечным
выбросом или кардиогенный шок;
Сердечная недостаточность159—	при постепенном нарастании сердечной недостаточ¬
ности, за сутки и недели, компенсаторные механизмы ус¬
певают включиться и длительно поддерживать сердечный
выброс на минимально допустимом уровне. В этом случае
на первый план выступает относительная или абсолютная
диастолическая перегрузка, формируется застойная сер¬
дечная недостаточность.Сердечная недостаточность у новорожденных детей
чаще всего развивается как левожелудочковая, из-за бо¬
лее слабой, относительно ПЖ, мышечной силы ЛЖ, а ге-
модинамическая перегрузка объемом или давлением
прежде всего негативно сказывается на левых отделах сер¬
дца. Поэтому главным в патогенезе СН у новорожденных
детей является перегрузка малого круга кровообращения.Условно в развитии СН выделяют несколько этапов.
Увеличение легочного объема крови и интерстициальный
отек легких приводит к рефлекторному тахипноэ, гипо-
капнии и гипоксемии. Гипоксемия обусловливает гипер-
катехолемию, которая на коротком этапе патогенетичес¬
ки важна и обеспечивает поддержание сердечного выбро¬
са за счет тахикардии и централизации кровообращения.
Но наряду с этим, постепенно возрастает внутригрудной
объем крови, возникает альвеолярный отек. Централиза¬
ция кровообращения вместе с гипоксией тканей является
причиной метаболического ацидоза и электролитных сдви¬
гов, которые вызывают дальнейшее ухудшение сократи¬
тельной способности миокарда желудочков.Классификация и клиническая картина. В настоя¬
щее время общепринятой классификации СН у новорож¬
денных детей не существует. В практической деятельнос¬
ти с определенными ограничениями можно использовать
утвердившуюся для детей старшего возраста классифика¬
цию СН, где различают преимущественно правожелудоч¬
160Сердечная недостаточностьковую, левожелудочковую и смешанную СН и 4 стадии ее
развития (І, НА, ІІБ, III стадии).Особенностью развития СН в неонатальном периоде
является ее быстрое прогрессирование при нечетких кли¬
нических симптомах, нередко скрывающихся за тяжестью
общего состояния ребенка.•	В начальных стадиях СН отмечается одышка во вре¬
мя кормления или при плаче ребенка. Частота дыхания
обычно превышает 80 в минуту. При аускультации серд¬
ца выслушивается «фиксированная» тахикардия, ЧСС
возрастает до 180—190 в минуту. Кожные покровы блед¬
ные, часто встречается периферический цианоз, развитие
которого связано с повышением давления крови в малом
круге кровообращения и застоем крови в большом круге
кровообращения. Выявляется выраженный сердечный
толчок, громкий II тон и короткий систолический шум на
основании сердца.•	На поздних стадиях развития СН у младенца появ¬
ляются затруднения с сосанием, чрезмерная прибавка в
массе тела, потливость головы. Тахипноэ сопровождается
экспираторной одышкой, над легкими выслушиваются
влажные хрипы. Наблюдается центральный цианоз, тоны
сердца глухие, появляется ритм галопа, уменьшается сер¬
дечный толчок. Выслушивается акцентуация II тона над
легочной артерией, размеры сердца увеличиваются. По¬
является гепатомегалия, олигоурия. Для новорожденных
детей с СН вместо отеков характерна пастозность в облас¬
ти поясницы, промежности, нижней части живота. Пери¬
ферические отеки и асцит, типичные для поздней стадии
СН детей старшего возраста и взрослых, у новорожденных
редки. Кратковременная диарея также может быть одним
из ранних признаков СН у новорожденных детей.А.С. Шарыкин (2005) предлагает свою классификацию
сердечной недостаточности у новорожденных детей с врож¬
Сердечная недостаточность161денными пороками сердца, позволяющую планировать
терапию и оперативное вмешательство. Он выделяет 4 сте¬
пени развития СН.•	I степень.Характеризуется умеренной тахикардией и одышкой
(до 120% от нормы) в покое или при небольшой физичес¬
кой нагрузке. Регистрируется увеличение печени до 3,0
см. При этом размеры печени могут быть не увеличены.
Медикаментозная терапия позволяет добиться компенса¬
ции сердечной недостаточности.•	II степень.Происходит нарастание тахикардии и одышки до
125—150% от нормы, печень увеличивается более 3,0 см,
возможно появление отеков на стопах и лице. Ребенок бес¬
покоен, наблюдается затруднение при кормлении, перио¬
дически прослушиваются непостоянные застойные хрипы
в легких. Рентгенологически и при УЗИ диагностируется
дилатация полостей желудочков. Рациональная медика¬
ментозная терапия уменьшает сердечную недостаточность
до уровня I степени.•	ЦІ степень.Возрастает тахикардия и одышка до 160% и более, паль¬
пируется плотная печень, увеличенная более 3,0 см, диаг¬
ностируются периферические отеки и асцит, в легких выс¬
лушиваются постоянные застойные хрипы. Ребенок вялый,
заторможен. Размеры сердца значительно увеличены. Стан¬
дартная медикаментозная терапия малоэффективна.•	IV степень.Диагностируется кардиогенный шок, характеризую¬
щийся артериальной гипотонией, декомпенсированным
ацидозом, снижением наполнения капилляров кровью,
холодными конечностями, бледностью кожных покровов,
значительным угнетением ЦНС, олигурией. Возможна
брадикардия менее 80 сокращений в минуту.
162Сердечная недостаточностьДиагностика. На рентгенограмме грудной клетки оп¬
ределяется кардиомегалия с увеличением кардиоторакаль-
ного индекса и признаками предотека или отека легких.На ЭКГ регистрируются признаки перегрузки или ги¬
пертрофии желудочков сердца, субэндокардиальной ише¬
мии.Эхокардиография позволяет выявить кардиальную
патологию, приведшую к СН, характер и величину шун¬
тирования крови, оценить размеры камер сердца и состо¬
яние сократительной функции миокарда желудочков.Лечение. Лечение СН решает две основные задачи:
улучшение сократительной способности миокарда желу¬
дочков и уменьшение постнагрузки и венозного застоя в
малом и большом кругах кровообращения. Решение этих
задач зависит от причины возникновения СН и стадии ее
развития.Прежде всего больному ребенку создают комфортные
условия выхаживания (кровать-грелка, кувез).На ранних стадиях СН достаточным бывает снизить
сердечную преднагрузку ограничением ребенку поступле¬
ния воды и электролитов. Кроме того, новорожденному
ограничивают физическую нагрузку с заменой акта соса¬
ния кормлением через зонд и проводят оксигенотерапию.
Оксигенацию желательно проводить под контролем газов
крови.Препараты, улучшающие метаболизм и трофику мио¬
карда, показаны при всех стадиях СН. С успехом приме¬
няют рибоксин, кокарбоксилазу, панангин, цитохром С,
коэнзим Q10, витамины группы В.Следующую группу препаратов составляют диурети¬
ки. Они особенно показаны при гемодинамической пере¬
грузке малого круга кровообращения с клиническими и
рентгенологическими признаками интерстициального оте-
Сердечная недостаточность163ка легких. В экстренных ситуациях фуросемид назнача¬
ют внутривенно в разовой дозе 1—3 мг/кг, иногда до 8—
10 мг/кг массы тела. Для продолжительного лечения СН
применяют тиазиды в разовой дозе 1—3 мг/кг массы тела
внутрь. На ранних стадиях СН, а также и при недостаточ¬
ности ИБ и III стадий в малых возрастных дозировках ис¬
пользуют верошпирон внутрь в дозе 1—3 мг/кг массы тела
в сутки. При сочетании с другими диуретиками и реше¬
нии задачи сохранения калия в организме новорожденно¬
го наряду с верошпироном назначают триамтерен в дозе
0,3 мг/кг массы тела в сутки.Терапия сердечной недостаточности спиронолактоном
(альдактоном) и его формой для внутривенного введения
сарнеонатом-К в сочетании с дигиталисом дает хорошие
результаты в случаях и без признаков вторичного альдос-
теронизма. Рекомендуемая доза для орального примене¬
ния составляет 2—3 мг/кг массы тела в первые 2—4 дня и
в последующие дни 1,5—2 мг/кг. При гиперкалиемии дозу
альдактона следует уменьшить или временно его отме¬
нить.В каждом конкретном случае возможна комбинация
мочегонных препаратов, например в таком сочетании: ла-
зикс + верошпирон + хлортиазид с варьированием дозы
этих препаратов.У новорожденных детей при СН, вызванной ВПС с ле¬
воправым шунтированием крови, миокардитами, дилата-
ционной кардиомиопатией, фиброэластозом эндомиокар¬
да, для улучшения сократимости миокарда применяют
сердечные гликозиды. Их применяют длительно, в тече¬
ние нескольких месяцев и даже лет.Насыщение дигоксином у новорожденных проводится
внутривенно или внутрь в течение 24—36 ч. Внутривенная
доза насыщения колеблется от 0,03 до 0,04 мг/кг. Сначала
дается 1/2 дозы насыщения, затем 2 раза по 1/4 дозы насы¬
164Сердечная недостаточностьщения с интервалом в 8—12 ч. Поддерживающая терапия
дигоксином назначается в виде 1/8 от дозы насыщения с
интервалом 12 ч. Для недоношенных новорожденных доза
насыщения дигоксина равняется 30 мкг/кг, поддержива¬
ющая доза составляет 2,5 мкг/кг для детей с массой тела
при рождении менее 1500 г и 5,0 мкг/кг — для младенцев с
массой тела при рождении от 1500 до 2500 г.При проведении дигитализации следует учитывать
индивидуальную чувствительность к препарату — необ¬
ходимо вести контроль пульса, урежение которого служит
показанием к увеличению длительности интервала меж¬
ду приемами поддерживающей дозы дигоксина. Чем мень¬
ше возраст ребенка, тем меньше у него широта терапевти¬
ческого действия дигоксина и тем быстрее проявляются у
него токсические эффекты. К возникновению их предрас¬
полагают гипоксия, ацидоз, гипокалиемия. При одновре¬
менном введении дигоксина и индометацина возникает
усиление токсичности дигоксина — в этом случае доза
дигоксина уменьшается наполовину.Симптомы передозировки дигоксина следующие: но¬
ворожденный отказывается от еды, состояние его ухудша¬
ется, появляется срыгивание и рвота. На ЭКГ регистриру¬
ются удлинение интервала PQ, дугообразное изменение
сегмента ST, желудочковые аритмии. Коррекция передо¬
зировки сердечных гликозидов проводится унитиолом,
антиаритмическими дозами лидокаина или дифенина.
Применяется препарат, содержащий дигоксинспецифи-
ческие Fab-антитела. Каждая доза Fab-антител связывает
600 мкг дигоксина. Терапевтический эффект наступает
через 30 мин и сохраняется около 6 ч.При гипертрофических кардиомиопатиях, в том чис¬
ле и при диабетической кардиомиопатии и болезни Пом¬
пе, применяют 3-адренолитики и препараты, ингибирую¬
щие ангиотензинпревращающий фермент, которые спо¬
Сердечная недостаточность165собствуют большему диастолическому наполнению желу¬
дочков сердца.При рефрактерности СН к гликозидам терапию про¬
водят сочетанным назначением диуретиков с ингибитора¬
ми ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл,
капотен) или с (3-адреноблокаторами (обзидан). Дозы кап-
топрила (капотена) для новорожденных составляют от 1,0
до 4,0 мг/кг массы тела в сутки при введении каждые 6—
12 ч. Наиболее оптимальной дозой капотена для новорож¬
денных является 2—3 мг/кг-сут (Котлукова Н.П. с соавт.,
2000). Ее подбирают индивидуально, чтобы у ребенка не
возникла артериальная гипотензия.Предлагается и другой метод применения капотена,
начальная доза которого в периоде новорожденности со¬
ставляет 0,2 мг/кг массы тела с постепенным увеличени¬
ем до 0,4—0,5 мг/кг. При I стадии сердечной недостаточ¬
ности капотен можно назначать как монотерапию, при II
стадии — в сочетании с мочегонными препаратами, при
III стадии — на фоне дигоксина (Шипова Л.Г. с соавт.,
2000). Каптоприл не сочетается с калийсберегающими
диуретиками.Описан положительный опыт применения каптопри-
ла новорожденным детям с сердечной недостаточностью с
преобладанием лево-правого шунта через врожденный де¬
фект, которая плохо поддавалась терапии дигоксином и
диуретиками. Суточная доза каптоприла в этом случае со¬
ставляла 1,3 мг/кг массы тела, разделенная на 3 приема.Побочные эффекты имеют место не часто и выража¬
ются в виде умеренной асимптоматичной гипотонии, по¬
чечной недостаточности (которая уменьшается при сниже¬
нии дозы препарата), олигурии, связанной со снижением
почечного кровотока. Имеется теоретическое обоснование
применения капотена у новорожденных детей и на ранних
стадиях сердечной недостаточности. Эффективность пре¬
166Сердечная недостаточностьпарата контролируют по динамике ЧСС и уровню АД, не
допуская брадикардии и артериальной гипотензии.При тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной
к общепринятой терапии, также можно проводить лечение
эналаприлом в средней терапевтической дозе 0,1 мг/кг мас¬
сы тела в сутки. Для получения положительного терапев¬
тического результата дозу можно увеличивать до 0,12—
0,40 мг/кг массы тела в сутки. Продолжительность лече¬
ния составляет несколько недель.Для оказания инотропной поддержки новорожден¬
ным можно использовать негликозидные инотропные
средства — допамин, добутамин и амринон.Допамин — это эндогенный предшественник норэпи-
нефрина, обладающий симпатомиметическими свойства¬
ми. При применении допамина в дозе 0,5—3,0 мкг/кг в
минуту он расширяет сосуды головного мозга, брыжейки,
коронарные и почечные артерии. При повышении дозы до
5—10 мкг/кг-мин он стимулирует (31-рецепторы миокар¬
да, после чего появляется фармакологический эффект по¬
вышения сократимости миокарда и увеличения сердечно¬
го выброса, происходит улучшение перфузии перифери¬
ческих тканей. В дозе 10—20 мкг/кг-мин допамин стиму¬
лирует al-рецепторы, в результате чего повышается сис¬
темное сосудистое сопротивление и возрастает АД.Добутамин является синтетическим аналогом допами¬
на с преимущественным стимулированием (31-рецепторов,
но, в отличие от допамина, он снижает АД. Под его влия¬
нием снижается системное сосудистое сопротивление, что
вызывает уменьшение пред- и постнагрузки. Доза для
внутривенного капельного введения добутамина составля¬
ет 5—15 мкг/кг-мин.Амринон оказывает инотропное и вазодилататорное
действие через ингибирование фосфодиэстеразы и повы¬
шение уровня цАМФ в миокардиальной клетке. Показа-
Сердечная недостаточность167ниєм для назначения амринона новорожденным является
падение сократительной функции миокарда в критичес¬
ком состоянии. Рекомендуемая доза амринона составляет
5—10 мкг/кг-мин.Эти препараты применяются только при тщательном
мониторировании сердечной деятельности, коррекции
метаболических сдвигов, поддержании функции внешне¬
го дыхания и газообмена.Прогноз. Прогноз СН у новорожденных детей при ус¬
транении вызвавшей ее причины хороший.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦАВрожденные пороки сердца (ВПС) занимают одно из
ведущих мест в структуре врожденной патологии и по раз¬
личным данным составляют до 10% всех аномалий.У новорожденных детей с ВПС чаще встречаются аци-
анотичные формы (86%), чем цианотичные (14%). При
немальформативных кардиопатиях цианотичные формы,
наоборот, преобладают (64%) над ацианотичными (35%).
Примерно у 30% детей, родившихся с ВПС, наблюдается
тяжелое течение, представляющее угрозу для жизни в пер¬
вые дни или недели после рождения.Этиологические факторы имеют генетический, инфек¬
ционный, гипоксический, токсический характер. Крити¬
ческим сроком по возникновению ВПС является 8—12-я
неделя внутриутробного развития, когда происходит ак¬
тивный органогенез.В неонатальном периоде распознавание ВПС и особен¬
но их топическая диагностика затруднены из-за того, что
основные симптомы в виде сердечных шумов и различной
степени цианоза не являются специфическими. Многие
пороки сердца в периоде адаптации могут быть «глухими»,
с минимальными проявлениями. Клиническая симптома¬
тика их напоминает СДР, внутричерепные кровоизлияния
и другие тяжелые состояния неонатального периода. У
новорожденных физикальные данные, позволяющие су¬
дить о топике порока, скудны и часто не имеют большого
диагностического значения.Основными клиническими признаками врожденных
пороков сердца у новорожденных детей являются цианоз,
Врожденные пороки сердца169приступы аноксии и сердечная недостаточность. Появле¬
ние тотального цианоза кожи, слизистых оболочек, губ,
конъюнктивы считается диагностическим признаком тя¬
желого порока сердца при условии отсутствия других при¬
чин артериальной гипоксемии. Наряду с этими симптома¬
ми появляются вялость, беспокойство, отказ от груди, по¬
тливость, тахикардия. Аускультативные проявления при
врожденных пороках сердца у новорожденных отмечают¬
ся только в 30—50% случаев.Наиболее значимыми в диагностике ВПС на сегод¬
няшний день являются эхокардиографическое и допле-
ровское исследование, а также периферическая ангио¬
кардиография.Пороки сердца с ранним цианозом
Полная транспозиция магистральных сосудовСуществует несколько врожденных форм неправиль¬
ного расположения аорты и легочной артерии. Из них
транспозицией магистральных сосудов называется анома¬
лия развития сердца, при которой аорта выходит из пра¬
вого желудочка, а легочная артерия — из левого. Это са¬
мый частый порок сердца, манифестируемый в первые дни
жизни ребенка.Кровообращение. Во внутриутробном периоде при
этом пороке артериальная кровь, оттекающая от плацен¬
ты, смешивается с кровью нижней полой вены, поступает
в правое предсердие и оттуда идет двумя потоками: 1) часть
крови поступает в правый желудочек, отходящую от него
аорту и далее к органам; 2) вторая часть крови направля¬
ется через овальное окно в левое предсердие, левый желу¬
дочек и оттуда через отходящую от него легочную артерию
в легкие.
170Врожденные пороки сердцаПоступление крови в легкие при этом пороке также
может происходить из аорты через незаращенный артери¬
альный проток.До рождения органы плода получают кровообращение,
в целом достаточное для развития ребенка.После рождения и перехода на легочное дыхание
овальное окно и артериальный проток могут закрывать¬
ся. В этом случае большой и малый круги кровообраще¬
ния функционируют раздельно и жизнь ребенка становит¬
ся невозможной, если нет других аномалий, обеспечива¬
ющих смешение венозной и артериальной крови. Из ком¬
пенсаторных аномалий, облегчающих состояние больных,
можно выделить следующие:—	незаращение артериального протока;—	дефект межпредсердной перегородки;—	общее предсердно-желудочковое отверстие;—	дефект межжелудочковой перегородки в ее мемб¬
ранозной части;—	аномальное впадение легочных вен;—	впадение верхней или нижней полой вены в левое
предсердие.Имеются дополнительные пороки развития, усугубля¬
ющие состояние больного ребенка. К ним относятся:—	гипоплазия легочной артерии;—	гипоплазия аорты;—	стеноз правого венозного отверстия с гипоплазией
правого желудочка;—	коарктация аорты с незаращенным артериальным
протоком.У новорожденных с этим пороком и широким откры¬
тым артериальным протоком ток крови через проток осу¬
ществляется преимущественно в направлении от аорты к
легочной артерии. При транспозиции магистральных со¬
судов в сочетании со стенозом легочной артерии затрудне¬
Врожденные пороки сердца171ние кровотока происходит на уровне клапанов или подкла-
панном уровне легочной артерии и может сопровождать¬
ся ее гипоплазией.Гемодинамика при этом пороке имеет очень тяжелые
отклонения. Венозная кровь, возвращаясь из большого
круга кровообращения через правое предсердие, направ¬
ляется из правого желудочка в аорту — снова в большой
круг кровообращения. К этому потоку крови присоединя¬
ется различное количество артериальной крови через вне-
сердечные или внутрисердечные компенсаторные анома¬
лии. Основная масса артериальной крови также циркули¬
рует в пределах одного круга — через левый желудочек,
легочную артерию, легкие, левое предсердие, левый же¬
лудочек, отдавая часть крови в большой круг кровообра¬
щения и принимая от него небольшое количество веноз¬
ной крови.Наиболее благоприятные условия кровообращения со¬
здаются тогда, когда обеспечивается наиболее полное сме¬
шение венозной и артериальной крови. По условиям кро¬
вообращения можно различать две группы этого порока:•	второй тип порока встречается при стенозе легочной
артерии и стенозе или атрезии левого венозного отверстия
в сочетании с транспозицией главных сосудов;•	первый тип порока бывает во всех других случаях
(рис. 21).При транспозиции сосудов также нарушается крово¬
обращение миокарда, так как через коронарные сосуды,
всегда отходящие от аорты, поступает смешанная кровь и
чем более венозная кровь поступает в аорту, тем сильнее
выражена гипоксия миокарда.Клиническая картина представлена выраженным то¬
тальным цианозом с рождения или появлением его в пер¬
вые часы жизни. Очень редко он возникает через несколь¬
ко дней или недель после рождения. Одышка обычно вы-
172Врожденные пороки сердцаРис. 21. Полная транспозиция
магистральных сосудов (схема).
Стрелкой обозначено межпред-
сердное сообщение (БелоконьН.А., Подзолков В.П., 1991):
ПП — правое предсердие; ЛП —
левое предсердие; ПЖ — правый
желудочек; Л Ж — левый желу¬
дочек, Ао — аорта; ЛА — легоч¬
ная артерия; ЛВ — легочные
вены; ВПВ — верхняя полая
вена; НПВ — нижняя полая венаражена даже в покое. Такие признаки, как цианоз и та-
хипноэ, обычно появляются в первые дни жизни и прогрес¬
сируют. Цианоз более выражен на ногах, нежели в осталь¬
ной части туловища.При большом овальном отверстии, обусловливающим
значительное смешение артериальной и венозной крови,
цианоз может появиться через несколько недель после
рождения. Во всех случаях необъяснимого цианоза и та-
хипноэ у ребенка с нормальной массой тела следует запо¬
дозрить транспозицию магистральных сосудов.При сопутствующем дефекте межжелудочковой пере¬
городки развивается застойная сердечная недостаточ¬
ность, которая появляется в периоде новорожденности в
виде кардиомегалии и гепатоспленомегалии.При небольших дефектах межжелудочковой перего¬
родки клиническая картина не отличается от описанной.
При больших дефектах кровь в значительной степени сме¬
шивается в желудочках, что дает в клинике преобладание
признаков сердечной недостаточности. Цианоз появляет¬
Врожденные пороки сердца173ся постепенно и в более поздние сроки. Размеры сердца
значительно увеличиваются. Шум в сердце носит пансис¬
толический характер.Транспозиция с широким открытым артериальным
протоком клинически проявляется застойной сердечной
недостаточностью, при этом общий цианоз может отсут¬
ствовать.При сопутствующем стенозе легочной артерии клини¬
ческие признаки порока могут появляться в разное время
в течение всего первого года жизни ребенка. Они включа¬
ют в себя цианоз, эпизоды одышки с цианозом, отстава¬
ние в физическом развитии, снижение толерантности к
физической нагрузке.Диагностика. Содержание гемоглобина и эритроци¬
тов у больных повышено.В типичных случаях электрокардиографически отме¬
чают правограмму, признаки гипертрофии правого желу¬
дочка, ишемические изменения миокарда. При сочетании
порока с дефектом межжелудочковой перегородки появ¬
ляются высокие, заостренные зубцы Р, признаки гиперт¬
рофии обоих желудочков, иногда преобладает электричес¬
кая активность левого желудочка. Следует отметить, что
иногда исходная ЭКГ у новорожденных детей может не
отличаться от нормы.Рентгенологически порок характеризуется кардиоме-
галией, усилением легочного рисунка и сужением тени ос¬
нования сердца во фронтальной проекции. В классичес¬
ком варианте сердце имеет овоидную форму в виде «яйца,
лежащего на боку» с узким сосудистым пучком в прямой
проекции. Верхушка сердца закруглена, талия сердца за¬
падает. Эти изменения выявляются не ранее 2-й недели
жизни ребенка. Сужение тени основания сердца во фрон¬
тальной проекции вызвано наложением теней аорты и ле¬
гочного ствола друг на друга и может маскироваться те¬
174Врожденные пороки сердцанью от вилочковой железы. При изолированной транспо¬
зиции рентгенография грудной клетки может не отличать¬
ся от нормы. При сочетании транспозиции со стенозом ле¬
гочной артерии рисунок легких не изменен или несколь¬
ко обеднен.Эхокардиографические признаки порока следующие:—	расположение переднего полулунного клапана аор¬
ты медиально по отношению к заднему клапану легочной
артерии;—	расположение задней створки клапана легочной
артерии латеральнее, чем в норме;—	расположение аорты кпереди и обычно правее ле¬
гочной артерии.Размер внутрипредсердного дефекта определяется при
расположении ультразвукового датчика в области верхуш¬
ки и под мечевидным отростком. Эхокардиография дает
возможность оценить выраженность стеноза легочной ар¬
терии.Коррекция. Без хирургического лечения большин¬
ство детей погибает в первые месяцы жизни. Примерно
одна треть детей, родившихся с этим пороком, умирает
в первую неделю жизни, половина — в первый месяц
жизни. Причинами смерти больных новорожденных яв¬
ляются тяжелая гипоксемия, сердечная недостаточ¬
ность, сопутствующие заболевания, такие как пневмо¬
ния, ОРВИ.Тетрада ФаллоТетрада Фалло относится к наиболее распространен¬
ным порокам синего типа, частота ее у новорожденных
детей составляет 5—8% всех ВПС и 50—75% от всех по¬
роков синего типа.
Врожденные пороки сердца175В 1889 г. французский патологоанатом Fallot описал
врожденный порок сердца, для которого характерны че¬
тыре постоянных анатомических признака (рис. 22):1)	сужение устья легочной артерии или артериально¬
го конуса правого желудочка;2)	высокий дефект межжелудочковой перегородки;3)	смещение устья аорты в правую сторону;4)	гипертрофия стенки правого желудочка.Три первых анатомических признака представляют
собой аномалию развития, четвертый признак является
следствием трех первых аномалий и формируется по за¬
кону рабочей гипертрофии.Имеется большое разнообразие анатомических особен¬
ностей, состоящих в том, что каждый из классических
признаков может иметь разную форму и степень выражен¬
ности, что отражается на клинической картине порока.Наибольшее патофизиологическое значение имеет су¬
жение легочной артерии. Оно может располагаться на раз¬
ных уровнях, иметь различную форму и величину просве-Рис. 22. ВПС. Тетрада Фалло
(схема) (Белоконь Н.А., Под-
золков В.П., 1991): ПП — пра¬
вое предсердие; ЛП — левое
предсердие; ПЖ — правый же¬
лудочек; ЛЖ — левый желудо¬
чек, Ао — аорта; ЛА — легочная
артерия
176Врожденные пороки сердцата. Различают 4 основных анатомических варианта суже¬
ния выхода из правого желудочка:—	сужение устья легочной артерии на уровне клапа¬
нов;—	подклапанное сужение артериального конуса пра¬
вого желудочка;—	сочетание клапанного и подклапанных сужений;—	сужение легочной артерии на протяжении.Высокий дефект межжелудочковой перегородки все¬
гда располагается в верхней части перегородки на месте,
где должна быть ее мембранозная часть.Устье аорты смещается в правую сторону, так что про¬
свет аорты оказывается расположенным над перегородкой,
сообщаясь с полостями обоих желудочков. Степень смеще¬
ния бывает различной, над правым желудочком может
располагаться 30—60% поперечного сечения аорты.Гипертрофия стенки правого желудочка является
следствием трех первых аномалий и формируется в связи
с повышенной работой, которую ему приходится выпол¬
нять при тетраде Фалло по сравнению с нормальным серд¬
цем.Однако при этом пороке имеется и гипертрофия мио¬
карда левого желудочка и межжелудочковой перегород¬
ки. Тяжелое течение отмечается у 1/3 детей в периоде
новорожденности, родившихся с этим пороком сердца.Кровообращение. Эмбриональное кровообращение у
плода с этим пороком отличается от нормального тем, что
включение венозной крови в артериальный поток проис¬
ходит на нескольких уровнях. Часть венозной крови по¬
ступает в аорту из правого желудочка через высокий де¬
фект межжелудочковой перегородки. Поэтому сердце, вер¬
хняя половина тела и головной мозг получают кровь с не¬
сколько меньшим содержанием кислорода и питательных
веществ, чем это бывает в норме.
Врожденные пороки сердца177После рождения вследствие перехода от плацентарно¬
го дыхания к легочному создаются патологические особен¬
ности кровообращения. Вследствие сужения на пути из
правого желудочка в легочную артерию поступает только
часть венозной крови, а часть ее из правого желудочка
направляется в аорту через дефект межжелудочковой пе¬
регородки.При тяжелых формах сужений и атрезии устья легоч¬
ной артерии цианоз отмечается с момента рождения.
Появление цианоза с первого дня жизни возможно после
облитерации артериального протока до рождения или
сразу после рождения. Иногда ребенок с тетрадой Фалло
не вызывает подозрений у родителей и врача в первый
месяц жизни. Появление легкого цианоза во время кри¬
ка или кормления служит первым проявлением болезни,
на которое обращают внимание родители. Только у боль¬
ных с атрезией устья легочной артерии или с резким су¬
жением, близким к атрезии, цианоз и одышка появля¬
ются с первых дней жизни. Из-за одышки ребенок не мо¬
жет сосать грудь. Нарушение питания и снижение аппе¬
тита ведут к некоторому отставанию в физическом раз¬
витии. Ребенок плохо прибывает в весе и это часто явля¬
ется причиной, побуждающей родителей обратиться к
врачу.Гемодинамически венозный возврат крови к правым
предсердию и желудочку не изменен. Из-за стеноза ле¬
гочной артерии при сокращении правого желудочка
часть крови через дефект межжелудочковой перегород¬
ки поступает в аорту. Такая ситуация приводит к недо¬
статочному насыщению крови кислородом и развитию
цианоза. При выраженной обструкции выходного трак¬
та правого желудочка кровь в систему легочной артерии
может поступать по коллатералям от бронхиальных со¬
судов и через открытый артериальный проток. Вслед¬
178Врожденные пороки сердцаствие стеноза ствола легочной артерии между ней и пра¬
вым желудочком создается определенный градиент дав¬
ления.В части случаев обструкция выходного тракта право¬
го желудочка и дефект межжелудочковой перегородки не
сопровождаются сбросом крови справа налево. Такой тип
гемодинамики определяется как бледная форма тетрады
Фалло.Клиническая картина после рождения может не от¬
личаться от здоровых детей, хотя у новорожденных мо¬
гут появляться бледность и цианоз во время сосания. При
аускультации выслушивается систолический шум вдоль
левого края грудины. Второй тон над легочной артерией
ослаблен. Верхушечный толчок сердца бывает слабым.
Он пальпируется в IV—V межреберье на 1—2 см кнару¬
жи от сосковой линии. Выражена передаточная пульса¬
ция в эпигастральной области из-за гипертрофии право¬
го желудочка. Тоны и шумы сердца различны при раз¬
личных анатомических вариантах порока. Кроме того,
они меняются при ослаблении сократительной функции
миокарда. Как правило, первый тон на верхушке укоро¬
чен и несколько усилен. Левый желудочек недогружен.
Чем меньше в него поступает крови, тем короче и громче
первый тон на верхушке. Второй тон на верхушке сердца
слабее первого. Над легочной артерией второй тон слабее,
чем над аортой.Характер шума сердца при тетраде Фалло зависит от
нескольких обстоятельств: от сужения выходного тракта
правого желудочка и величины дефекта межжелудочко¬
вой перегородки. Систолический стенотический шум, со¬
здаваемый суженным участком, имеет точку максималь¬
ного звучания у левого края грудины в третьем или чет¬
вертом межреберье и проводится во все точки выслушива¬
ния сердца. Шум грубый, скребущий, проводится вверх
Врожденные пороки сердца179по направлению к средней трети левой ключицы. Точка
«максимум» располагается на уровне II ребра на 2—3 см
влево от края грудины.Диагностика. Рентгенологически выявляется неболь¬
ших размеров сердце в форме «сапожка» с западением дуги
легочной артерии, легочный рисунок обеднен. Отмечает¬
ся повышенная прозрачность легочных полей из-за недо¬
статочного наполнения кровью сосудов малого круга кро¬
вообращения и повышенной воздушности легких.Вторая дуга по левому контуру сердца, образуемая об¬
щим и левым стволом легочной артерии, отсутствует или
значительно сглажена. Талия сердца в связи с этим глубо¬
ко западает. Правое предсердие значительно выступает за
пределы правого края грудины. Верхушка сердца закруг¬
лена, поднята вверх и расположена высоко над диафраг¬
мой, образуя левый сердечно-диафрагмальный угол. Та¬
кое высокое положение верхушки сердца связано с гипер¬
трофией правого желудочка, уменьшением левого желу¬
дочка и поворотом сердца вокруг продольной оси. Западе-
ние талии, высокое стояние верхушки и умеренное выпя¬
чивание правого предсердия придают сердцу форму ту¬
фельки.На ЭКГ определяются признаки гипертрофии миокар¬
да правого желудочка, отклонение электрической оси сер¬
дца вправо, высокий и заостренный предсердный зубец Р,
изменения зубца Т ишемического типа (рис. 23). Призна¬
ки гипертрофии миокарда левого желудочка отсутствуют.
При «бледной» форме порока на ЭКГ возможна перегруз¬
ка обоих желудочков, но больше правого.Двухмерная эхокардиография дает возможность опре¬
делить величину смещения аорты, дефекта межжелудоч¬
ковой перегородки, степень легочного стеноза и гипертро¬
фию правого желудочка. В проекции длинной оси левого
желудочка из парастернального доступа определяются
180Врожденные пороки сердца'-J^pppprРис. 23. ЭКГ новорожденного К. (мальчик), 8 дней жизни, ВПС,тетрада Фаллодилатированная аорта, пересекающая межжелудочковую
перегородку, межжелудочковый дефект и митрально-аор¬
тальное продолжение. В проекции короткой оси из левого
парастернального доступа на уровне магистральных сосу¬
дов визуализируются гипоплазированный выводной тракт
правого желудочка, маленький клапан легочной артерии.
Стеноз легочной артерии определяется с помощью допле-
рэхокардиографии.
Врожденные пороки сердца181Осложнения могут быть в виде гипоксической комы,
нарушения мозгового кровообращения с развитием геми¬
парезов.Коррекция. Недостаточности кровообращения не бы¬
вает, поэтому больные в назначении сердечных гликози-
дов не нуждаются. Терапия одышечно-цианотических
приступов, которые в периоде новорожденности бывают
нечасто, осуществляется назначением кордиамина и про-
медола внутримышечно или подкожно. Для профилакти¬
ки приступов используют седативную терапию и бета-ад-
реноблокаторы. Обзидан или анаприлин применяют в дозе1	мг/кг в сутки.Лечение возможно только хирургическими методами,
которые решают три основные задачи: увеличение поступ¬
ления крови в легкие, прекращение поступления веноз¬
ной крови из правого желудочка в аорту, снижение систо¬
лического давления в правом желудочке.Аномальный дренаж легочных венАномальный дренаж легочных вен встречается при-'
мерно у 3% новорожденных с врожденными пороками
развития сердца и сосудов.При этом пороке легочные вены впадают в правое пред¬
сердие, полые вены или коронарный синус. Этот порок в
чистом виде несовместим с жизнью. Жизнь больного воз¬
можна только при наличии сопутствующего дефекта меж-
предсердной или межжелудочковой перегородки. Если та¬
ких дефектов нет, а имеется только открытое овальное окно,
то младенцы погибают рано. Смерть наступает также в слу¬
чаях закрытия вскоре после рождения овального окна.Существует много анатомических разновидностей это¬
го порока, которые определяют его гемодинамические осо¬
бенности (рис. 24). Сочетание с дефектом межжелудочко-
182Врожденные пороки сердцаРис. 24. Тотальный аномальный дренаж легочных вен (схема
наиболее распространенных вариантов) (Белоконь Н.А., Подзол-
ков В.П., 1991): а — супракардиальный уровень; б — кардиаль¬
ный уровень (впадение всех легочных вен в коронарный синус);
в — инфракардиальный уровеньвой или межпредсердной перегородки сопровождается
выраженным цианозом и недостаточностью кровообраще¬
ния преимущественно по левожелудочковому типу с вы¬
раженными застойными явлениями в легких.Кровообращение. При этой аномалии значительная
часть артериальной крови из легочных вен поступает не в
левое предсердие, а в правое, затем через правый желудо¬
чек снова в малый круг кровообращения. Вследствие тако¬
го возврата большая часть крови циркулирует в пределах
малого круга кровообращения, количество циркулирую¬
щей крови в большом круге кровообращения уменьшено.•	При впадении всех легочных вен в правое предсер¬
дие жизнь после рождения возможна только в том случае,
если имеются другие аномалии строения сердца или сосу¬
дов, облегчающие поступление крови из правого предсер¬
дия в артериальное русло — дефект межжелудочковой,
межпредсердной перегородки.
Врожденные пороки сердца183•	Обычно отмечается аномальное расположение 1—2
вен правого легкого, чаще в сочетании с дефектом меж¬
предсердной перегородки. Характерны циркуляция сме¬
шанной крови с незначительным снижением содержания
кислорода в большом круге кровообращения, перегрузка
правых отделов сердца, легочная гипертензия.Клиническая картина этого порока определяется ана-
томо-гемодинамическими особенностями: уровнем обще¬
легочного сопротивления, степенью легочной венозной
обструкции, размером межпредсердного сообщения, состо¬
янием миокарда правого желудочка.Первые признаки порока часто появляются с первых
дней жизни в виде сердечной недостаточности, повторных
пневмоний, ОРВИ, кашля, малой прибавки в массе тела.
У ребенка с рождения наблюдается тахипноэ и диспноэ,
наличие влажных хрипов в легких. При аускультации
иногда может отмечаться систолический шум слева во вто¬
ром межреберье, акцент и расщепление II тона над легоч¬
ной артерией.У некоторых детей в периоде новорожденности разви¬
вается выраженная обструкция венозного возврата, что
характерно для впадения легочных вен в систему ниже
диафрагмы. При этом появляются выраженный цианоз и
резкое тахипноэ. Шумы в области сердца в этом случае
могут не выслушиваться.Для другой группы новорожденных со значительным
шунтом слева-направо характерно раннее развитие застой¬
ной сердечной недостаточности. Из-за легочной сосудис¬
той гипертензии заболевание протекает очень тяжело.
Аускультативно у них по левому краю грудины выслуши¬
ваются систолические шумы, иногда ритм галопа. Цианоз
выражен слабо.У новорожденных без нарушения оттока из легочных
вен, с шунтом слева-направо и отсутствием легочной ги¬
184Врожденные пороки сердцапертензии клиническая симптоматика в периоде новорож¬
денности мало выражена или отсутствует. Цианоз прак¬
тически не возникает. Декомпенсация развивается в бо¬
лее позднем возрасте.Диагностика. На электрокардиограмме регистриру¬
ются признаки отклонения электрической оси сердца
вправо, блокады правой ножки пучка Гиса, увеличения
правого предсердия, правого желудочка.На рентгенограмме легочный рисунок значительно
усилен, наблюдается умеренная или значительная карди-
омегалия из-за увеличения правых камер сердца. Левые
отделы нормальных размеров, иногда видна расширенная
тень верхней полой вены.•	При супракардиальной форме порока характерна
тень в виде восьмерки, где нижней частью является само
сердце, а верхней — коллектор, собирающий кровь из всех
легочных вен и открывающийся в левую или правую по¬
лую или безымянную вены, которые дилатированы из-за
вмещения большого объема крови. Иногда форма сердца
имитирует увеличенную вилочковую железу.•	При впадении легочных вен в коронарный синус или
нижнюю полую вену характерные рентгенологические
проявления порока отсутствуют.На эхокардиограмме выявляются признаки перегруз¬
ки правого желудочка, промежуточные или парадоксаль¬
ные колебания межжелудочковой перегородки. Размер
левого желудочка составляет 50—65% от нормы. Корень
аорты уменьшен. Общий венозный канал, в который впа¬
дают легочные вены, можно лоцировать при расположе¬
нии его непосредственно за левым предсердием.Коррекция. Лечение хирургическое. В этом случае
проводят пересадку легочных вен в левое предсердие.Сердечная недостаточность при этом пороке трудно под¬
дается лечению мочегонными и сердечными гликозидами.Прогноз, как правило, неблагоприятен.
Врожденные пороки сердца185Пороки сердца
с ранней сердечной недостаточностьюГипоплазия левого желудочкаГипоплазия левого желудочка (синдром Раухфуса—
Киселя) относится к редким врожденным порокам сердца
и характеризуется недоразвитием и функциональной сла¬
бостью левого желудочка. Порок встречается с частотой от0,5 до 7,5% от всех ВПС. У новорожденных детей эта ано¬
малия развития является самой частой причиной смерти.Анатомические дефекты заключаются в недоразви¬
тии левого желудочка и левого предсердия в сочетании со
стенозом или атрезией устья митрального или аортально¬
го отверстия и гипоплазии восходящей аорты (рис. 25). К
сопутствующим дефектам развития относятся эндокарди-
альный фиброэластоз и дефекты межпредсердной и меж¬
желудочковой перегородок. Полость левого желудочка
уменьшена в размерах.Рис. 25. Гипоплазия левого же¬
лудочка, I вариант (схема гемо¬
динамических изменений) (Бе¬
локонь Н.А., Подзолков В.П.,
1991): 1 — левый желудочек;
2 — аорта; 3 — артериальный
проток; 4 — правое предсердие;5 — легочная артерия
Х86Врожденные пороки сердцаКровообращение. При этом пороке левый желудочек
практически не функционирует и кровоток в сосудах ма¬
лого и большого кругов кровообращения обеспечивается
за счет работы правого желудочка. Кровь, притекающая
к левому предсердию через дефект межпредсердной пе¬
регородки или расширенное овальное отверстие, посту¬
пает из левых отделов сердца в правые, в которых сме¬
шивается с венозной кровью сосудов большого круга кро¬
вообращения.•	При целой межжелудочковой перегородке кровь из
правого желудочка целиком поступает в легочные арте¬
рии, а системная циркуляция обеспечивается за счет от¬
крытого артериального протока.•	При сочетании с дефектом межжелудочковой пере¬
городки кровь из правого желудочка поступает как в ле¬
гочную артерию, так и в маленький левый желудочек и
далее в аорту. Нарушения гемодинамики связаны с неадек¬
ватным кровообращением в системе большого круга кро¬
вообращения, гипертензией в системе легочных вен.Клиническая картина и диагностика. Порок про¬
текает катастрофически тяжело с первых дней жизни.
Недостаточность кровообращения чаще проявляется со
вторых суток после рождения, протекает по тотальному
типу и в течение нескольких дней приводит к гибели ре¬
бенка.Первые признаки порока возникают после рождения
и напоминают респираторный дистресс-синдром, перина¬
тальное поражение ЦНС или шок. У всех новорожденных
появляется выраженная одышка до 80—100 в минуту с
втяжением уступчивых мест грудной клетки, влажные
хрипы в легких, бледно-серый цвет кожных покровов,
адинамия, гипорефлексия. Цианоз выражен умеренно.
Характерен более слабый пульс на руках, чем на ногах,
что обусловлено гипоплазией дуги аорты. Границы сердеч¬
Врожденные пороки сердца187ной тупости расширены, особенно влево. Аускультативно
определяется тахикардия до 160—200 в минуту, тоны сер¬
дца приглушены, может определяться негрубый, непро¬
должительный систолический шум. Сердечная недоста¬
точность проявляется в основном в виде одышки и гепато-
мегалии. Печень, как правило, очень большая. У трети
новорожденных в терминальной стадии развивается отеч¬
ный синдром.В течение первых 2 сут цианоз, как правило, незаме¬
тен, затем кожа ребенка приобретает серо-голубой цвет.
При узком отверстии аортального клапана отмечается
дифференцированный цианоз. У ребенка в этом случае ок¬
раска правой руки и правой части головы и шеи не изме¬
няется, другая половина приобретает цианотичный отте¬
нок.При перкуссии границы сердца расширены, у груди¬
ны пальпируется приподнимающий правожелудочковый
толчок. Клинически характерен слабый пульс на верхних
и нижних конечностях при усиленном сердечном толчке.
Шум над областью сердца чаще не выслушивается или
выслушивается слабый систолический шум без четкой
локализации.Рентгенологически в первые дни жизни размеры сер¬
дца значительно варьируют, затем быстро развивается
кардиомегалия и усиливается легочный сосудистый рису¬
нок за счет переполнения венозного русла. Кардиомегалия
возникает с 4—6-го дня жизни. Кардиоторакальный ин¬
декс в этом случае равен 60—65%. Конфигурация тени
сердца приближается к шаровидной. Характерным явля¬
ется отсутствие тени восходящей аорты по правому кон¬
туру сердца из-за ее гипоплазии.На ЭКГ регистрируются низкий вольтаж комплексов
QRS, отклонение электрической оси сердца вправо, увели¬
чение правого и левого предсердий и правого желудочка.
188Врожденные пороки сердцаС помощью одномерной эхоКГ диагностируют гипоп¬
лазию дуги аорты, малые (щелевидные) размеры левого
желудочка, увеличенный правый желудочек, асимметрич¬
ную гипертрофию межжелудочковой перегородки. Двух¬
мерная эхоКГ, выполненная в проекции длинной оси из
парастернального доступа, выявляет гипоплазию устья
аорты. В проекции 4 камер с верхушки сердца различают¬
ся гипоплазированные левое предсердие и левый желудо¬
чек, резко расширенные правое предсердие и правый же¬
лудочек.Прогноз при этом пороке очень плохой. Продолжи¬
тельность жизни составляет от нескольких дней до 3 мес.
Около 80% новорожденных умирает на первой неделе
жизни. Причиной смерти являются прогрессирующая сер¬
дечная недостаточность, присоединение пневмонии.Лечение симптоматическое. Хирургическая коррек¬
ция возможна в виде паллиативных операций.Открытый атриовентрикулярный каналОткрытый атриовентрикулярный канал характери¬
зуется нарушением развития межпредсердной, межже¬
лудочковой перегородок и перегородочных створок мит¬
рального и трехстворчатого клапанов. При этом медиаль¬
ный клапан для обоих желудочков общий и состоит из
передней и задней створок, связанных с межжелудочко¬
вой перегородкой, и двух латеральных, прикрепляющих¬
ся к стенкам каждого желудочка (рис. 26). Данная ано¬
малия в 13% встречается у новорожденных детей с синд¬
ромом Дауна.Выделяются различные переходные формы этого по¬
рока. В частности, одним из вариантов является сочета¬
ние дефекта межжелудочковой перегородки с патологией
Врожденные пороки сердца189Рис. 26. Открытый общий атри¬
овентрикулярный канал (схема)
(Белоконь Н. А., Подзол ков В. П.,
1991): ПП — правое предсер¬
дие; ПЖ — правый желудочек;
ЛЖ — левый желудочек; ЛП —
левое предсердие; А — аортаклапанов. При другой форме имеются дефект нарушения
развития перегородочной створки митрального клапана и
первичный дефект межпредсердной перегородки. Различ¬
ные варианты этого порока составляют около 2—3% от
всех врожденных пороков сердца.Гемодинамические расстройства зависят от типа и
выраженности анатомической формы порока. В типичном
случае происходит сброс крови из левого предсердия в пра¬
вое на уровне предсердий и желудочков. Недостаточность
клапанов ведет к регургитации крови из желудочков в пред¬
сердия. Описанные гемодинамические нарушения приво¬
дят к выраженному кислородному недонасыщению артери¬
альной крови. Течение порока более благоприятное, если
имеется сопутствующий стеноз легочной артерии.Клинически определяется выраженная недостаточ¬
ность кровообращения по левожелудочковому типу, появ¬
ляющаяся с периода новорожденности. С первых дней пос¬
ле рождения ребенка наблюдается тяжелое течение поро¬
ка. Выслушивается систолический шум вдоль левого края
грудины и грубый систолический шум на верхушке, свя¬
190Врожденные пороки сердцазанный с митральной регургитацией, усиление второго
тона над легочной артерией. Умеренно или значительно
выражена кардиомегалия, пальпаторно определяется си¬
столическое дрожание. Признаки сердечной недостаточ¬
ности проявляются в виде тахипноэ, тахикардии, застой¬
ных хрипов в легких, увеличения печени. Цианоз появ¬
ляется при право-левом сбросе крови на уровне общего от¬
верстия и бывает при присоединении высокой степени ле¬
гочной гипертензии или сопутствующем врожденном сте¬
нозе легочной артерии.На рентгенограмме легочный рисунок значительно
усилен по артериальному и венозному руслу. Тень сердца
резко увеличена в размерах за счет всех четырех камер,
особенно левого предсердия и правых отделов.При сочетании со стенозом легочной артерии измене¬
ния в малом круге кровообращения незначительны, серд¬
це умеренно увеличено в размерах, верхушка закруглена,
приподнята над диафрагмой, талия западает. Легочная
артерия расширена, усилен легочный рисунок (рис. 27).На ЭКГ наблюдаются признаки отклонения электри¬
ческой оси сердца влево, причем угол А чаще превышает
90 градусов. Вольтаж комплексов QRS высокий, имеютсяРис. 27. Рентгенограмма ново¬
рожденного К., 15 дней жиз¬
ни, ВПС, открытый атриовен¬
трикулярный канал
Врожденные пороки сердца191признаки увеличения левого предсердия, левого желудоч¬
ка, неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Пример¬
но у половины больных имеется замедление атриовентри¬
кулярной проводимости. При развитии легочной гипертен¬
зии начинают преобладать признаки перегрузки правых
отделов сердца (рис. 28).Двухмерная эхокардиография позволяет непосред¬
ственно определить морфологическую характеристику
порока. В проекции 4 камер с верхушки выявляются де¬
фект нижней части межпредсердной перегородки в облас¬
ти соединения с атриовентрикулярными клапанами, де¬
фект межжелудочковой перегородки, наличие дефектныхРис. 28. ЭКГ новорожденной С. (девочка), 10 дней жизни, ВПС
открытый атриовентрикулярный канал
192Врожденные пороки сердцаатриовентрикулярных клапанов. Эхокардиография из
апикального доступа позволяет определить большую пред¬
сердную полость и сопутствующие аномалии атриовент¬
рикулярных клапанов.Прогноз. Больше половины детей с открытым пред¬
сердно-желудочковым каналом погибают в грудном воз¬
расте от застойной сердечной недостаточности.Лечение оперативное.Трехкамерное сердце
с единственным желудочкомПервое описание порока принадлежит Farre (1814).
Частота этого порока сердца по клиническим данным со¬
ставляет 1—3%, по патологоанатомическим данным —
около 1,5% от всех ВПС.При этой аномалии оба предсердия сообщаются через
общий клапан или два раздельных предсердно-желудоч¬
ковых клапана с общим желудочком, от которого отходят
аорта и легочная артерия (рис. 29).Рис. 29. Трехкамерное сердце,
единственный желудочек сердца
(Белоконь Н.А., Подзолков В.П.,
1991): ПП — правое предсердие;
ЕЖ — единственный желудочек;
ЛП — левое предсердие; ЛС — ле¬
гочный ствол; Ао — аорта; Л В —
легочные вены; ВПВ — верхняя
полая вена; НПВ — нижняя полая
вена
Врожденные пороки сердца193Имеется многообразие анатомических вариантов по¬
рока. Наиболее распространены 4 варианта трехкамерно¬
го сердца:•	при I варианте единственный желудочек представ¬
лен миокардом левого желудочка;•	при II типе порока весь миокард имеет строение пра¬
вого желудочка;•	третий тип подразумевает строение миокарда как
правого, так и левого желудочков, но межжелудочковая
перегородка отсутствует или имеется ее рудимент;•	четвертый тип не имеет четкой дифференцировки
миокарда.Особенностью гемодинамики при трехкамерном сер¬
дце является смешение потоков артериальной и венозной
крови в единственной желудочковой камере. Аорта и ле¬
гочная артерия, отходящие непосредственно от желудоч¬
ковой полости, имеют одинаковое системное давление, и с
рождения у такого ребенка существует гипертензия мало¬
го круга кровообращения. Низкое сопротивление легоч¬
ных сосудов у новорожденных детей приводит к значитель¬
ной гиперволемии сосудов легких. В единственном желу¬
дочке происходит смешение большего объема оксигениро¬
ванной крови с меньшим объемом венозной крови. Внача¬
ле артериальная гипоксемия у таких детей отсутствует или
минимальна.Клиническая картина вариабельна и зависит от сопут¬
ствующих дефектов развития и объема легочного кровото¬
ка. Трехкамерное сердце чаще диагностируется вскоре пос¬
ле рождения ребенка. В типичном случае после рождения
появляются одышка, застойные хрипы в легких, тахикар¬
дия, увеличение печени, повторные пневмонии, задержка
в нарастании массы тела. Примерно у 2/3 младенцев сразу
после рождения появляется цианоз, который нерезко вы¬
ражен, имеет голубоватый оттенок, с локализацией на гу¬
194Врожденные пороки сердцабах, кончиках пальцев, усиливается при крике и физичес¬
кой нагрузке. Систолический шум негромкий или не выс¬
лушивается, второй тон сердца усилен и расщеплен.При сочетании общего желудочка со стенозом легоч¬
ной артерии цианоз появляется рано. Новорожденный
страдает одышкой и быстро утомляется. Кардиомегалия
варьирует от незначительной до умеренной. Выслушива¬
ется громкий шум систолического изгнания.Диагностика. На ЭКГ часто определяются трудно
дифференцируемые комплексы, однако среди них можно
отметить неизмененные, заостренные или двугорбые зуб¬
цы Р. В некоторых случаях отмечаются признаки увели¬
чения правого или обоих желудочков.Полиморфизм электрокардиографических изменений
связан с большим количеством анатомо-гемодинамичес-
ких особенностей данного порока. Общим для большин¬
ства вариантов порока является высокий вольтаж комп¬
лексов QRS в стандартных и грудных отведениях, несоот¬
ветствие между степенью гипертрофии желудочка и откло¬
нением электрической оси сердца. Для I типа порока ха¬
рактерна гипертрофия обоих желудочков. При III типе
порока преобладает гипертрофия правого желудочка. Ха¬
рактерны также различного вида нарушения ритма, атри¬
овентрикулярные блокады.На рентгенограмме определяется кардиомегалия. У
всех новорожденных на фоне усиленного легочного кро¬
вотока отмечается увеличение тени сердца за счет правого
желудочка и предсердия.•	Если порок не сопровождается стенозом легочной
артерии, то легочный рисунок усилен, главные ветви ле¬
гочной артерии выбухают.•	При стенозе легочной артерии легочный рисунок
обеднен, тень сердца небольшая, имеется выбухание вос¬
ходящей аорты по верхнему левому краю сердечной тени.
Врожденные пороки сердца195Двухмерная эхокардиография в проекции с верхуш¬
ки дает возможность идентифицировать общую камеру с
одним или двумя атриовентрикулярными клапанами, по¬
лость выпускника, транспозицию магистральных сосудов.
Основным эхокардиографическим признаком порока яв¬
ляется отсутствие эхосигнала от межжелудочковой пере¬
городки. При имеющихся обоих предсердно-желудочко¬
вых клапанах митральный клапан расположен сзади, а
трехстворчатый клапан — правее. Если имеется всего один
клапан, то он занимает всю полость единственного желу¬
дочка.Прогноз. Порок быстро заканчивается гибелью ре¬
бенка от прогрессирующей сердечной недостаточности,
нарушений ритма сердца, вторичных бронхолегочных
инфекций и прогрессирующей гипоксемии. Около 75%
младенцев с этим пороком погибают на первом году жиз¬
ни.Коррекция. Возможна оперативная коррекция порока.Общий артериальный стволОбщий артериальный ствол характеризуется одним
крупным сосудом, отходящим от основания сердца через
единый полулунный клапан и обеспечивающим коронар¬
ное, легочное и системное кровообращение (рис. 30). Час¬
тота порока по клиническим данным составляет 0,8—
1,7% от всех ВПС.Анатомически порок характеризуется отсутствием
перегородки, разделяющей легочную артерию и аорту. От
желудочков сердца отходит единственный артериальный
ствол, обеспечивающий системное, легочное и коронарное
кровообращение. Он сочетается с высоким дефектом мем¬
бранозной части межжелудочковой перегородки, а число
196Врожденные пороки сердцаРис. 30. Анатомические варианты общего артериального ствола
(Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991): ПЛА — правая легоч¬
ная артерия; ЛЛА — левая легочная артерия; БА — бронхиаль¬
ные артерииполулунных клапанов аорты варьирует от 2 до 6. В боль¬
шинстве случаев легочные артерии берут начало от восхо¬
дящего отдела ствола проксимальнеє места отхождения
безымянной артерии. Они могут отходить в виде общего
ствола или раздельными устьями.Некоторые исследователи рассматривают этот порок
как вариант атрезии легочной артерии в сочетании с де¬
фектом межжелудочковой перегородки.Кровообращение. Кровь из правого и левого желудоч¬
ков попадает в единый сосуд через дефект межжелудоч¬
ковой перегородки. Давление крови в обоих желудочках,
стволе и ветвях легочной артерии равное. Это определяет
развитие легочной гипертензии. Правый желудочек вы¬
Врожденные пороки сердца197нужден преодолевать системное сопротивление, что вызы¬
вает дилатацию его полости. Недостаточность левого же¬
лудочка возникает в силу того, что имеется большой воз¬
врат крови в его полость.Гемодинамически кровь из желудочков поступает в
легочный ствол под давлением, равным давлению в сосу¬
дах большого круга кровообращения. В ситуации, когда
сопротивление сосудов малого круга близко к норме, то
кровоток в легких значительно повышен, артериовеноз-
ная разница по кислороду мала и цианоз минимален или
может совсем отсутствовать. Повышение сопротивления
в сосудах малого круга кровообращения сопровождается
снижением кровотока в легких и цианозом.Клиническая картина зависит от состояния гемоди¬
намики. При высоком легочном кровотоке в клинической
картине преобладает одышка и быстрая утомляемость в со¬
четании с явлениями сердечной недостаточности, задер¬
жкой физического развития. Ведущим признаком счита¬
ют одышку по типу тахипноэ. Цианоз минимален или от¬
сутствует при увеличенном легочном кровотоке. Сердце
увеличено в размерах, отмечается выраженная пульсация
грудной стенки. По левому краю грудины выслушивается
систолический шум изгнания, второй тон сердца громкий.
На верхушке сердца может быть слышен мезодиастоличес-
кий шум. При снижении легочного кровотока прогресси¬
рует цианоз. Сердечная недостаточность определяется по
право- и левожелудочковому типу, вплоть до развития оте¬
ка легких.На рентгенограмме выявляются усиление легочного
рисунка, расширение тени крупных сосудов, увеличение
тени сердца преимущественно за счет правого желудоч¬
ка.Специфических электрокардиографических характе¬
ристик порока нет. На ЭКГ часто регистрируются призна¬
198Врожденные пороки сердцаки гипертрофии обоих желудочков и перегрузки правых
отделов сердца.При эхокардиографии выявляют широкий, отходя¬
щий от обоих желудочков легочный ствол, расположенный
спереди, и нормальное митрально-аортальное продолже¬
ние, увеличение левого предсердия вследствие высокого
кровотока в легких. При двухмерной эхокардиографии в
проекции длинной оси левого желудочка определяются
широкий магистральный сосуд, пересекающий перегород¬
ку, большой дефект межжелудочковой перегородки. В ко¬
роткой проекции на уровне основания сердца правожелу¬
дочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не
идентифицируются.Прогноз. С первых дней жизни ребенка течение поро¬
ка тяжелое из-за выраженной сердечной недостаточности
и легочной гиперволемии. Большинство детей умирают в
первые месяцы жизни.Коррекция. Применение в терапии кардиотонических
средств и мочегонных препаратов малоэффективно. Пока¬
зано оперативное лечение до развития стойкой легочной
сосудистой гипертензии.Предуктальная коарктация аортыПредуктальная коарктация аорты — одна из основных
причин прогрессирующей недостаточности кровообраще¬
ния у новорожденных детей.Анатомически сужение аорты располагается перед
отхождением артериального протока (рис. 31). Диеталь-
нее коарктации стенка аорты истончается, просвет расши¬
ряется в результате турбулентного воздействия тока кро¬
ви после прохода места сужения.
Врожденные пороки сердца199Рис. 31. Анатомические варианты коарктации аорты (Бело¬
конь Н.А., Подзолков В.П., 1991): а — постдуктальная; б —
предуктальная с локальным сужением; в — предуктальная с
сужением на протяжении; 1 — коарктация аорты; 2 — откры¬
тый артериальный протокГемодинамически происходит сброс крови из легоч¬
ной артерии в аорту через артериальный проток, что опре¬
деляется разницей давления крови между легочной арте¬
рией и нисходящей аортой ниже места коарктации. Сброс
может быть артериовенозным и веноартериальным. Пос¬
ледний объясняет дифференцированный цианоз на ногах
и отсутствие его на руках. Имеет место перегрузка правых
отделов сердца.Клинически с первых дней жизни наблюдаются ле-
гочно-сердечная недостаточность, резкая бледность кож¬
ных покровов, выраженная одышка, застойные хрипы в
легких. Новорожденные отстают в физическом развитии,
нарастают явления гипотрофии. Границы относительной
сердечной тупости умеренно расширены, верхушечный
толчок усилен, приподнимающий. Аускультативные
проявления порока у новорожденных детей слабо выра¬
200Врожденные пороки сердцажены и нетипичны. Существенное значение для диагно¬
стики имеет измерение АД на руках и ногах: определя¬
ется повышение его на руках и снижение на ногах. Ха¬
рактер пульса также является важным клиническим
симптомом заболевания. Для этого порока характерно
резкое ослабление пульса на бедренных артериях и на¬
пряженный пульс на кубитальной артерии. При веноар¬
териальном сбросе на ногах появляется дифференциро¬
ванный цианоз.Диагностика. ЭКГ при умеренной коарктации мало
отличается от нормы. При более значительном сужении
аорты регистрируется увеличение правых отделов сердца
(рис. 32).На рентгенограмме легочный рисунок нормальный,
сердце имеет шаровидную конфигурацию с приподнятой
верхушкой и расширенной восходящей аортой.Двухмерная эхокардиография, проведенная из супра-
стернального доступа, обнаруживает коарктацию аорты в
виде ярких эхосигналов в просвете аорты, увеличение пра¬
вого предсердия и желудочка. Доплерэхокардиография
позволяет выявить ускоренный турбулентный поток кро¬
ви за местом стеноза.Коррекция. Консервативная терапия малоэффектив¬
на. Сердечная недостаточность часто рефрактерна к меди¬
каментозному лечению.Показано оперативное лечение. У новорожденных де¬
тей при выраженной артериальной гипертензии и деком¬
пенсации сердечной деятельности может быть проведена
срочная операция после предварительного медикаментоз¬
ного лечения.Имеются данные о положительном влиянии внутри¬
венного введения простагландина Е1 на гемодинамику у
новорожденных детей с врожденными пороками сердца
и сердечной недостаточностью. Начальная доза простаг-
Врожденные пороки сердца201Рис. 32. ЭКГ новорожденного П. (мальчик), 30 дней жизни, ВПС,
коарктация аортыландина Е1 составляет 0,05 мкг/кг-мин при средней про¬
должительности инфузии 100—150 ч. Назначение про-
стагландина Е1 в этих случаях проводится в течение пер¬
вых 2 нед жизни. Наилучшие результаты достигаются у
детей с цианозом и сниженным легочным кровотоком, у
младенцев со сниженным системным кровотоком, хуже
результаты у новорожденных с цианозом и нормальным
или увеличенным легочным кровотоком, а также у па¬
циентов с транспозицией крупных сосудов. Наиболее
частым осложнением является гипертермия, которая
купируется при снижении дозы простагландина (Cabrera
A. et al., 1987).
202Врожденные пороки сердцаПороки сердца,
не создающие критической ситуации
в неонатальном периодеДефект межжелудочковой перегородкиЭто наиболее часто встречающийся врожденный порок
сердца: по разным источникам, от 15 до 40% от всех врож¬
денных пороков сердца. Впервые порок был описан П.
Толочиновым (1874) и Н. Roger (1879).Изолированные дефекты межжелудочковой перегород¬
ки разделяются в зависимости от их локализации на дефек¬
ты мышечной или мембранозной части перегородки. Подоб¬
ное деление обусловлено не только различием в эмбриоге¬
незе этих дефектов, но и особенностями клиники и гемоди¬
намики порока, зависящими от места расположения дефек¬
та в перегородке. Чаще всего бывают нарушения строения
мембранозной части перегородки, а именно в задненижнем
ее отделе кпереди от септальной створки правого предсерд¬
но-желудочкового клапана. Несколько реже встречаются
дефекты в нижней части межжелудочковой перегородки
или в области верхушки — дефекты мышечной части, кото¬
рые могут быть единичными или множественными (рис. 33).Нарушения гемодинамики наименее выражены при
дефектах мышечной части межжелудочковой перегород¬
ки. Эти дефекты обычно единичны, но бывают и множе¬
ственными. Размеры их, как правило, невелики и не пре¬
вышают 3—10 мм. Сокращение мышечной части перего¬
родки во время систолы приводит к уменьшению или пол¬
ному закрытию дефекта, так что сброс артериальной кро¬
ви из левого желудочка в правый в этот момент может от¬
сутствовать.Дефекты мембранозной части перегородки характери¬
зуются значительными нарушениями гемодинамики. Так
Врожденные пороки сердца203Рис. 33. Анатомические варианты дефектов межжелудочковой
перегородки (Anderson R., Becker J., 1983): 1 — перимембраноз-
ный приточный; 2 — перимембранозный приточный субтрикус-
пидальный трабекулярный; 3 — перимембранозный отточный
субаортальный инфундибулярный; 4 — подаортально-подлегоч-
ный инфундибулярный; 5 — перимембранозный отточный под¬
легочный; б — отточный надгребешковый инфундибулярный;
7 — центральный, приточный трабекулярный; 8 — верхушеч¬
ный, трабекулярныйкак давление крови в левом желудочке значительно пре¬
восходит таковое в правом, то во время каждой систолы
из левого желудочка в правый может сбрасываться через
дефект до половины систолического объема.При небольших дефектах размеры полостей сердца и
объем сосудистого русла легких не изменяются.При значительных дефектах может быть существенный
сброс крови слева направо. Это приводит к перегрузке лево¬
го желудочка объемом, повышению давления крови в пра¬
вом желудочке и легочной артерии. Шунт слева направо
обусловливает увеличение левого предсердия и желудочка.
Ствол легочной артерии расширен. В периоде новорожден¬
ности у детей с большим дефектом межжелудочковой пере¬
городки антенатальное высокое сосудистое легочное сопро¬
тивление сохраняется более длительно. Это ограничивает
сброс крови слева направо. По мере уменьшения легочного
204Врожденные пороки сердцасосудистого сопротивления сброс крови увеличивается и
появляется характерная клиническая симптоматика.Клинические проявления порока могут быть различ¬
ными в зависимости от размера дефекта, объема кровото¬
ка в легких и давления в основных отделах сердца.•	При небольших дефектах с умеренным шунтом сле¬
ва направо симптоматика не выражена и порок чаще все¬
го диагностируется во время физикального обследования
новорожденного ребенка. Выслушивается грубый или ду¬
ющий систолический или пансистолический шум по ле¬
вому краю грудины с максимальной слышимостью в ниж¬
ней части грудины. У новорожденных детей шум часто
начинает выслушиваться спустя несколько первых дней
жизни. У недоношенных новорожденных шум начинает
выслушиваться несколько раньше из-за ускоренного сни¬
жения сопротивления легочных сосудов.•	У новорожденных с большим дефектом и избыточ¬
ным кровотоком в легких рано появляются одышка, зат¬
руднения при кормлении, задержка прибавки массы тела,
приступы сердечной недостаточности. Цианоз отсутству¬
ет, но при плаче кожные покровы темнеют. Отмечаются
кардиомегалия, парастернальная пульсация.Диагностика. На рентгенограмме при небольших де¬
фектах не выявляется существенных изменений, но мо¬
жет иметь место небольшое увеличение тени сердца и не¬
значительное усиление сосудистого рисунка легких.При больших дефектах наблюдается выраженная кар¬
диомегалия с выбуханием обоих желудочков, левого пред¬
сердия и легочной артерии. Появляются признаки, харак¬
терные для увеличенного кровотока через правый желудо¬
чек и легочную артерию: усиленный рисунок легочных со¬
судов, выбухание дуги легочной артерии, сглаженность та¬
лии сердца. Сердце увеличено в поперечнике больше впра¬
во, отмечается смещение кардиовазального угла вверх.
Врожденные пороки сердца205Электрокардиографические признаки также зависят
от величины патологического отверстия:•	при небольших дефектах ЭКГ не отличается от воз¬
растной нормы или регистрируются признаки увеличения
левого или оооих желудочков;•	у новорожденных с большим дефектом межжелудоч¬
ковой перегородки имеются признаки увеличения или
перегрузки обоих желудочков. Зубец Р бывает раздвоен
или заострен (рис. 34).Рис. 34. ЭКГ новорожденного Г. (мальчик), 11 дней жизни, ВПС
дефект межжелудочковой перегородки
206Врожденные пороки сердцаПри двухмерной эхокардиографии проводят прямое
определение размеров и расположения дефекта. Эхокар¬
диографически небольшие по размеру дефекты могут не
лоцироваться. В участке больших шунтов наблюдается
разрыв эхосигналов, отраженных от перегородки.Прогноз. В большинстве случаев дефекты малых раз¬
меров закрываются спонтанно в течение первого года жиз¬
ни. Такие аномалии часто протекают бессимптомно и без
нарушения общей гемодинамики.У детей с большим дефектом наблюдаются рецидиви¬
рующие инфекции дыхательных путей и приступы застой¬
ной сердечной недостаточности.Коррекция. Хирургическая коррекция при малых де¬
фектах не проводится.Терапевтическая тактика у детей с большими дефек¬
тами направлена на борьбу с застойной сердечной недоста¬
точностью. Хирургическая коррекция наиболее эффектив¬
на в первые 2 года жизни.Открытый артериальный протокОткрытый артериальный проток является одним из
наиболее распространенных пороков: 10—18% от всех
врожденных пороков сердца. Частота этого порока у недо¬
ношенных детей возрастает до 15—80%.У 95% детей полная облитерация артериального про¬
тока наступает к 4 мес жизни. После 1 года открытый ар¬
териальный проток считается аномалией.У новорожденных с синдромом дыхательных рас¬
стройств открытый артериальный проток функциониру¬
ет в 80% случаев и является компенсацией для сброса объе¬
ма крови, который не проходит через малый круг крово¬
обращения из-за высокой легочной гипертензии.
Врожденные пороки сердца207Открытый артериальный (боталлов) проток описан во
II веке Галеном, однако название анатомической структу¬
ре дано в честь итальянского врача JI. Боталло, описавше¬
го порок несколько позднее.Артериальный проток анатомически представляет со¬
бой короткий сосуд, соединяющий аорту и легочную арте¬
рию (рис. 35). Он отходит от верхнего края общего ствола
легочной артерии и вливается в аорту напротив отхожде-
ния от нее левой подключичной артерии. Длина протока у
плода 10—12 мм, диаметр его 4—6 мм. Стенка артериаль¬
ного протока состоит из мышечных волокон, располагаю¬
щихся в виде сфинктера, и большого количества соедини¬
тельной ткани.Этиология этого порока окончательно не установле¬
на. Одна из старых теорий свидетельствует о том, что он
является следствием перенесенной внутриутробной крас¬
нухи. Имеются несколько факторов, способствующих фун¬
кционированию протока, среди которых недоразвитие мы¬
шечного слоя в легочной артерии или в протоке, сниже-Рис. 35. Открытый артериаль¬
ный проток (схема)(Белоко¬
нь Н.А., Подзолков В.П., 1991):
1 — легочная артерия; 2 — аор¬
та; 3 — левый желудочек; 4 —
правый желудочек; 5 — левое
предсердие; 6 — правое предсер¬
дие; 7 — верхняя полая вена;
8 — нижняя полая вена; 9 — ар¬
териальный проток
208Врожденные пороки сердцание чувствительности мышечной стенки протока к кисло¬
роду, внутриутробная гипоксия, ацидоз, незрелость рецеп¬
торов стенки протока, приводящая к отсутствию ее конст-
рикторной реакции на гуморальные воздействия, продол¬
жающаяся выработка простагландинов, ответственных за
открытое состояние протока.Гемодинамически открытый артериальный проток
вызывает определенные нарушения, степень которых за¬
висит от диаметра протока, величины сброса крови из аор¬
ты в легочную артерию, резистентности сосудов малого
круга кровообращения и резервных возможностей сердеч¬
ной мышцы. Учитывая тот факт, что давление крови в ле¬
гочных сосудах в 4—5 раз ниже аортального, значитель¬
ная часть крови поступает из аорты в легочную артерию.
Вследствие этого в левом желудочке сердца оказывается
дополнительный объем крови, поступающей во время ди¬
астолы, что приводит к перегрузке левого желудочка.Клиническая картина. В соответствии с факторами,
определяющими величину и направление сброса крови,
клиника артериального протока может быть типичной и
атипичной.Течение порока может быть различным — от бессимп¬
томного до тяжелых форм. При больших размерах прото¬
ка он проявляется с первых недель жизни ребенка. При
небольших размерах клиническая картина может долго не
манифестировать. Тяжелое течение порока характерно для
недоношенных детей.•	В случаях с типичным пороком новорожденные блед¬
ные, отстают в весе и росте. При обследовании определяют¬
ся систолическое дрожание при пальпации передней груд¬
ной стенки слева от грудины, небольшое расширение гра¬
ниц сердца, а также притупление перкуторного звука во
втором межреберье слева спереди — так называемая зона
Гергардта. При аускультации во втором межреберье слева
Врожденные пороки сердца209от грудины выслушивается грубый жужжащий, «машино¬
образный» шум, захватывающий обе фазы сердечных сокра¬
щений. Такой шум не выслушивается, если разница давле¬
ния крови в аорте и легочной артерии несущественна.•	При атипичном течении порока у новорожденного
также определяются снижение массы тела, бледность кож¬
ных покровов, слабость, резкое увеличение границ серд¬
ца, которые появляются очень рано и быстро ведут к ухуд¬
шению общего состояния больных. Над сердцем выслуши¬
вается систолический шум, который объясняется уравни¬
ванием давления крови в аорте и легочной артерии во вре¬
мя диастолы. Иногда шум может совсем отсутствовать.
Наиболее тяжелым проявлением этого порока является
цианоз нижней половины туловища вследствие перемены
шунта.Диагностика. На рентгенограмме определяется усиле¬
ние легочного рисунка, соответствующее величине артери-
овенозного сброса, расширение или выбухание ствола ле¬
гочной артерии с увеличением диаметра лобарных и сегмен¬
тарных сосудов легких, увеличение тени сердца от незна¬
чительного до резкого, вначале за счет левого желудочка,
затем за счет обоих желудочков и левого предсердия.Электрокардиографические данные в большинстве
случаев нормальные. При нагрузке на левое сердце появ¬
ляются изменения, характеризующие преобладание фун¬
кциональной активности левого желудочка.На эхокардиограмме определяется увеличение разме¬
ров левого предсердия и желудочка. При двухмерной эхо¬
кардиографии датчик, расположенный в надгрудинной
выемке пациента, позволяет лоцировать проток, а с помо¬
щью доплерэхокардиографии определяется направление
и величина сброса крови.Коррекция. При типичном широком, клинически вы¬
раженном открытом артериальном протоке терапия на¬
210Врожденные пороки сердцаправлена на ограничение введения жидкости, коррекцию
анемии, применение сердечных гликозидов и диуретиков.При безуспешности лечения применяется медикамен¬
тозное или хирургическое закрытие протока.Медикаментозное закрытие протока осуществляется
внутривенным введением индометацина, который блоки¬
рует синтез простагландинов Е2 и 12, ответственных за
открытое состояние протока и препятствующих спазму
мышечной стенки и его облитерации.Оптимальным для хирургического лечения является
ранний возраст. Все больные с неблагоприятным течени¬
ем порока должны быть оперированы в любом возрасте.
Противопоказанием к операции закрытия артериального
протока является высокая легочная гипертензия с обрат¬
ным шунтом, при сбросе крови справа налево. При этом
проток выполняет роль предохранительного клапана и
перевязка его опасна. Операция противопоказана и при
выраженной сердечной недостаточности.Изолированный стеноз легочной артерииИзолированный стеноз легочной артерии относится к
врожденным порокам бледного ацианотического типа. Он
встречается в 2,5—3% случаев врожденных аномалий сер¬
дца.Изолированный стеноз легочной артерии наблюдает¬
ся в нескольких анатомических вариантах.*	Чаще всего встречается клапанный стеноз легочной
артерии (рис. 36), при котором створки клапанов дефор¬
мированы, куполообразно выбухают во время систолы и
создают препятствия оттоку крови. Они утолщаются, об¬
разуя диафрагму с эксцентрично расположенным отвер¬
стием. Межжелудочковая перегородка морфологически не
изменена.
Врожденные пороки сердца211Рис. 36. Клапанный стеноз ле¬
гочной артерии (схема) (Бело¬
конь Н.А., Подзолков В.П.,
1991): ПП — правое предсер¬
дие; ПЖ — правый желудо¬
чек; ЛЖ — левый желудочек;
ЛА — легочная артерия; А —
аорта•	Реже встречаются изолированный подклапанный
или надклапанный стеноз легочной артерии. При подкла-
панном стенозе препятствие оттоку крови из правого же¬
лудочка создается мышечными или фиброзными элемен¬
тами его выходного отдела. Участок стеноза может лока¬
лизоваться в непосредственной близости к клапанам ле¬
гочной артерии или существенно ниже их.Нарушения гемодинамики при стенозе легочной арте¬
рии связаны с затруднением выхода крови из правого же¬
лудочка в легочную артерию. Это ведет к расширению по¬
лости правого желудочка. Препятствие оттоку крови из пра¬
вого желудочка в легочную артерию у новорожденных де¬
тей приводит к увеличению систолического давления и рас¬
ширению правого желудочка. Степень его дилатации зави¬
сит от размера отверстия клапанного кольца. Давление кро¬
ви в легочной артерии остается в пределах нормы или не¬
сколько снижается. В неонатальном периоде при этом по¬
роке нередко имеется внутрипредсердное сообщение со сбро¬
сом крови справа налево. Прогрессирование порока ведет к
расширению правого желудочка и его недостаточности.
212Врожденные пороки сердцаКлиническая картина изолированного сужения ле¬
гочной артерии характерна, выраженность ее определяет¬
ся степенью стеноза легочной артерии.•	Умеренный стеноз легочной артерии клинически не
проявляется.•	При выраженном стенозе у новорожденных возника¬
ет одышка при физической нагрузке. Перкуторно выявля¬
ется увеличение размеров сердца вправо. Аускультативно
выслушивается грубый систолический шум по левому краю
грудины с максимумом звучания во втором межреберье.
Интенсивность шума пропорциональна степени стеноза.
Над легочной артерией имеется ослабление или отсутствиеII	тона. Над областью проекции клапанов легочной артерии
может быть слышен короткий систолический шум изгна¬
ния, второй тон сердца раздвоен. При выраженном стенозе
у ребенка появляется цианоз, обусловленный прохождени¬
ем крови справа налево через открытое овальное отверстие.Диагностика. На электрокардиограмме изменения от¬
сутствуют или появляются признаки систолической пере¬
грузки правого желудочка. Сегмент ST может быть сме¬
щен на 2—5 мм ниже изолинии с отрицательным глубо¬
ким зубцом Т в правых прекордиальных отведениях. На¬
блюдаются отклонение электрической оси сердца вправо,
признаки увеличения полости правого предсердия.Рентгенологически выявляются постстенотическая
дилатация легочной артерии, признаки расширения пра¬
вого желудочка. Размеры сердца зависят от степени сте¬
ноза, величины право-левого сброса на уровне предсердий.
Степень выбухания дуги легочной артерии определяется
направлением струи крови и не всегда отражает степень
стеноза. Васкуляризация легких может быть уменьшена
или не изменена. Отмечается несоответствие степени рас¬
ширения легочной артерии наличию обедненного или нор¬
мального легочного рисунка.
Врожденные пороки сердца213Двухмерная эхокардиография в проекции короткой
оси на уровне сосудов позволяет выявить нарушенное от¬
крытие клапана, во время систолы створки дугообразно
выбухают в просвет сосуда. В масштабе реального време¬
ни лоцируется стенозированный клапан легочной артерии
куполообразной формы. Доплерэхокардиография позволя¬
ет определить выраженное турбулентное течение крови в
области клапана легочной артерии.Осложнения. У новорожденных детей порок чаще все¬
го осложняется застойной сердечной недостаточностью.Коррекция. Дети с незначительным и умеренным сте¬
нозом специфического лечения не требуют. В других слу¬
чаях лечение оперативное. Показанием к операции слу¬
жат выраженная клиническая симптоматика и прогрес¬
сирующее течение заболевания.Триада ФаллоТриада Фалло представляет собой сочетание стеноза
легочной артерии с дефектом межпредсердной перегород¬
ки. Данный порок встречается в 2,5—3% случаев от всех
ВПС.Сужение легочной артерии происходит на уровне кла¬
панов, где створки образуют мембрану, конусовидно втя¬
нутую в просвет легочной артерии. Имеется постстеноти-
ческое расширение легочной артерии. Межпредсердная
коммуникация может быть выражена различно: в виде
незаращения овального окна, дефекта в его клапане, де¬
фекта межпредсердной перегородки, значительно превы¬
шающего размеры овального окна.Нарушения гемодинамики порока определяются рано
и обусловлены степенью стеноза легочной артерии. Пре¬
пятствие выходу крови из правого желудочка вызывает его
повышенную работу, что ведет к перегрузке и дилатации
214Врожденные пороки сердцаполости желудочка. Через дефект в межпредсердной пе¬
регородке происходит сброс крови слева направо.Клиническая картина порока на ранних стадиях мало
отличается от изолированного стеноза легочной артерии.
Появляется одышка, усиливающаяся при нагрузке. Выяв¬
ляется увеличение размеров сердца вправо, грубый систо¬
лический шум выслушивается во втором межреберье у ле¬
вого края грудины, II тон над легочной артерией ослаблен.При преобладании клапанного стеноза и незначитель¬
ном шунте слева направо на уровне предсердий клиничес¬
кая картина неотличима от наблюдаемой при изолирован¬
ном клапанном стенозе легочной артерии.При большом шунте и незначительном стенозе арте¬
рии клинические проявления сходны с таковыми при де¬
фекте межпредсердной перегородки, с той лишь разницей,
что систолический шум грубый и может сопровождаться
дрожанием.При значительном стенозе легочной артерии предсер¬
дный шунт меняет направление на право-левый и появля¬
ется цианоз.Диагностика. На ЭКГ регистрируются отклонение
электрической оси сердца вправо, признаки систоличес¬
кой перегрузки правого желудочка. Иногда отмечается
увеличение зубца Р во II стандартном отведении.При рентгенологическом исследовании наблюдаются
ослабление легочного рисунка, расширение ствола легоч¬
ной артерии, увеличение правого желудочка, общее уве¬
личение тени сердца.Прогноз при данном пороке тяжелый. Характерна
внезапная смерть из-за острой недостаточности правого
желудочка.Коррекция. Лечение оперативное, предпочтительно в
раннем возрасте.
АНОМАЛИИ КЛАПАННОГО АППАРАТА СЕРДЦАНедостаточность трикуспидального клапанаУ части новорожденных детей перинатальная гипок¬
сия может явиться причиной формирования транзиторной
постгипоксической недостаточности трикуспидального
клапана (ТПНТК), которая возникает в результате ише¬
мического повреждения папиллярных мышц, мышечных
трабекул, реже хорд, поддерживающих створки клапана
в функциональном состоянии.Истинная частота ТПНТК не известна, так как сердеч¬
ные шумы, сопутствующие трикуспидальной недостаточ¬
ности, у новорожденных детей имеют преимущественно
неинтенсивный и кратковременный характер, редко сопро¬
вождаются сердечной недостаточностью и расцениваются
врачом как клинически малозначимые. По данным лите¬
ратуры, ТПНТК чаще обнаруживается у доношенных де¬
тей (59%), в 25% случаев она диагностируется у детей с ве¬
сом при рождении от 1500 до 3000 г и только в 10% — у
недоношенных детей с очень низким весом при рождении.Патогенез. Гистологически в папиллярных мышцах
трехстворчатого клапана или мышечных трабекулах, на¬
ряду с неглубокими и обратимыми повреждениями, могут
присутствовать мелкоочаговые некротические изменения,
наиболее частым местоположением которых является апи¬
кальная часть передней папиллярной мышцы. У таких
младенцев ТПНТК сопровождается повышением активно¬
сти миокардиального изофермента креатинфосфокиназы
в сыворотке крови.
216Аномалии клапанногоаппарата сердцаМеханизм повреждения папиллярной мышцы состо¬
ит в следующем. Известно, что наибольшая механическая
работа по перекачиванию крови совершается субэндокар-
диальными слоями миокарда, к которым относятся и па¬
пиллярные мышцы. Поэтому потребление кислорода в
этой зоне существенно выше, чем в других слоях миокар¬
да. Кроме того, высокое давление крови в правом желу¬
дочке, обусловленное неонатальной легочной сосудистой
гипертензией, может достигать величины, равной или не¬
сколько выше давлению крови в сосудах субэндокардиаль¬
ной зоны миокарда, не только в систолу, но и частично в
диастолу.При высокой ЧСС, характерной для новорожденных,
перенесших перинатальную гипоксию, коронарный субэн-
докардиальный кровоток становится прерывистым и ко¬
ротким. Эти обстоятельства создают благоприятные усло¬
вия для формирования ишемических, а затем гипоксичес-
ких изменений в функционально отягощенных участках
миокарда. В результате ишемического повреждения па¬
пиллярная мышца, поддерживающая клапан, некоторое
время не может полноценно сокращаться и становится
неспособной к активному удержанию створки клапана в
нормальном состоянии. Возникает клапанная недостаточ¬
ность с регургитацией крови в правое предсердие или без
нее, степень которой зависит от глубины и распространен¬
ности повреждения одной или нескольких папиллярных
мышц.Клинически у новорожденных с ТПНТК над областью
сердца выслушивается характерный шум трикуспидаль¬
ной недостаточности с максимумом в точке у нижнего края
грудины или над мечевидным отростком. Глубокое по¬
вреждение опорных структур клапана со значительной
регургитацией крови в полость правого предсердия сопро¬
вождается правожелудочковой сердечной недостаточное-
Аномалии клапанногоаппарата сердца217тью и цианозом. Продолжительность аускультации шума
зависит от глубины поражения опорных структур, удер¬
живающих клапаны ПЖ:—	если имеется ишемия лишь папиллярной мышцы,
то аускультативное отображение синдрома ТПНТК регис¬
трируется у детей от нескольких дней после рождения до
6 мес;—	при ишемическом некрозе части или всей мышцы с
последующим рубцеванием и укорочением опорных струк¬
тур клапана шум недостаточности может выслушиваться
длительно, в течение ряда лет.Диагностика. Наряду с характерной клинической
картиной, основное значение в диагностике ТПНТК отво¬
дится двухмерной эхокардиографии с доплерэхокардиог-
рафией.Вспомогательное значение имеет электрокардиогра¬
фия, которая дает возможность оценить гемодинамичес-
кую перегрузку правого сердца.При значительной регургитации крови в правое пред¬
сердие на рентгенограмме грудной клетки определяется
увеличение кардиоторакального индекса более 0,60 за счет
дилатации правых отделов сердца.•	Иногда по неизвестным до настоящего времени при¬
чинам трикуспидальная недостаточность может возни¬
кать у новорожденных детей со здоровым сердцем в ре¬
зультате внезапного закрытия фетальных коммуника¬
ций. Вследствие этого имеет место резкое повышение ге-
модинамической нагрузки на правый желудочек, с его
временной дилатацией, расширением клапанного коль¬
ца и формированием относительной клапанной недоста¬
точности. В этом случае шум недостаточности трикуспи¬
дального клапана у новорожденного выслушивается
только в течение первых нескольких минут или часов
жизни.
218Аномалии клапанногоаппарата сердца•	Иногда причиной транзиторной недостаточности
трикуспидального клапана является задержка развития
его медиальной створки, происхождение которой также не
известно. Обычно к 4-летнему возрасту происходит вырав¬
нивание анатомических размеров створки клапана и ис¬
чезновение трикуспидальной недостаточности.Прогноз. В целом ТПНТК у детей протекает благопри¬
ятно, доставляя определенные гемодинамические неудоб¬
ства лишь в раннем неонатальном периоде.Врожденная недостаточность митрального клапанаВрожденная недостаточность митрального клапана
детально изучена сотрудниками НЦССХ им. А.Н. Баку¬
лева РАМН (Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Бондарев
Ю.И., 2003). По их данным, эта патология встречается с
частотой 0,2—9% и часто сочетается с такими врожден¬
ными пороками сердца, как дефекты перегородок сердца,
открытый артериальный проток, стеноз и коарктация аор¬
ты, а также с фиброэластозом и эндомиокардиосклерозом
различной степени выраженности.Для врожденной недостаточности митрального клапа¬
на характерно прогрессирующее течение с последующим
развитием сердечной недостаточности. При естественном
течении митральной недостаточности примерно половина
детей умирают в возрасте до одного года.Анатомо-физиологическая классификация врожден¬
ной недостаточности митрального клапана (Carpantier А.,
1983; Chauvaud S. et al., 1993 с доп. Бокерия Л.А. с соавт.,
2003).I.	Нормальное движение створок:—	изолированная дилатация фиброзного кольца;—	расщепление створок;
Аномалии клапанногоаппарата сердца219—	фенестрация створок;—	трехстворчатый митральный клапан.И. Увеличенная подвижность створок:—	пролабирование передней створки;—	пролабирование задней створки;—	пролабирование обеих створок;—	миксоматозная дегенерация;—	пролапс передней створки и ограничение подвиж¬
ности задней.III. Ограниченная подвижность створок.А. Нормальные папиллярные мышцы:—	комиссуральные сращения;—	короткие хорды;—	двойной митральный клапан.Б. Аномальные папиллярные мышцы:—	парашютообразный клапан;—	гамакообразный клапан.•	При изолированной дилатации фиброзного кольца
имеет место несоответствие размеров створок митрально¬
го клапана площади левого предсердно-желудочкового
отверстия. Расширение фиброзного кольца может быть
следствием гемодинамических нарушений при сердечной
недостаточности или имеет первичный характер. При изо¬
лированном расширении кольца митрального клапана ча¬
сто встречаются и другие аномалии в виде изменения ство¬
рок, хорд и папиллярных мышц.•	При врожденной недостаточности митрального
клапана встречаются морфологические изменения ство¬
рок в виде их расщепления. Расщепление может доходить
до середины длины створки или расщеплять створку на три
части разной степени выраженности и развития. Преиму¬
щественно встречается расщепление передней створки мит¬
рального клапана, а расщепление задней створки — край¬
не редко.
220Аномалии клапанногоаппарата сердца•	В некоторых случаях наблюдается трехстворчатое
строение митрального клапана. При этом митральный
клапан состоит из трех створок, из которых большей бы¬
вает передняя створка, менее развитой — задняя створка
и маленькой — латеральная створка. У некоторых детей
трехстворчатый клапан в функциональном отношении
бывает полноценным. В то же время в результате латераль¬
ного смещения сосочковых мышц происходит нарушение
координации функционирования створок и других струк¬
тур клапана, в результате чего возникает его недостаточ¬
ность.•	Причиной митральной недостаточности может слу¬
жить фенестрация передней створки, а также двойной
митральный клапан. При двойном митральном клапане
в левом атриовентрикулярном отверстии диагностируют¬
ся два одинаковых или разного размера клапанных аппа¬
рата со своей хордально-папиллярной системой. Митраль¬
ная недостаточность в этом случае обусловлена расщепле¬
нием одной из створок.•	Пролабирование митрального клапана сопровожда¬
ется выходом свободного края створки в полость левого
предсердия во время систолы желудочков. Пролапс пере¬
дней створки митрального клапана может быть обусловлен
дилатацией фиброзного кольца, уменьшением количества
основных хорд, прикреплением хорд не к свободному краю,
а к телу створки, и удлинением хорд или папиллярных
мышц. При пролапсе задней створки митрального клапана
в результате укороченных хорд, она втягивается в полость
желудочка. В этой ситуации во время систолы передняя
створка клапана не встречает опоры, создающейся при дви¬
жении задней створки кпереди, и поэтому в этом месте не
происходит полного смыкания створок.•	В основе миксоматозной дегенерации клапана ле¬
жит врожденное нарушение синтеза мукополисахаридов.
Аномалии клапанногоаппарата сердца221При этой патологии ткани створок и сухожильных хорд
неравномерно истончаются и удлиняются, из-за чего с те¬
чением времени может произойти отрыв одной и несколь¬
ких хорд с последующим развитием митральной недоста¬
точности. В некоторых случаях хорды бывают короткими
или головки папиллярных мышц без хорд соединяются не¬
посредственно со створками.•	Парашютообразный митральный клапан характе¬
ризуется тем, что хорды от передней и задней створок при¬
креплены к единственной сосочковой мышце. При этом
створки митрального клапана своим видом похожи на ку¬
пол парашюта, а хорды напоминают его стропы. У таких
детей имеются короткие и утолщенные хорды, ограничи¬
вающие подвижность створок. Межхордальные простран¬
ства при парашютообразном митральном клапане облите-
рированы и обусловливают, наряду с недостаточностью, и
его клапанный стеноз.•	Гамакообразный митральный клапан диагностиру¬
ется, если сосочковые мышцы занимают аномально высо¬
кое положение и располагаются под задней створкой кла¬
пана. Из-за такого высокого расположения папиллярных
мышц митральное отверстие перекрыто сетью хорд, иду¬
щих от основных и дополнительных сосочковых мышц к
передней створке клапана, при этом сами створки могут
быть сформированы нормально. Такая патология струк¬
тур митрального клапана рассматривается как результат
гипогенезии или агенезии передней сосочковой мышцы.Диагностика. Незначительная степень недостаточно¬
сти митрального клапана сопровождается умеренными
расстройствами внутрисердечной гемодинамики, которые
не приводят к развитию сердечной недостаточности.При прогрессировании недостаточности митрального
клапана увеличивается левое предсердие и появляются
клинические признаки недостаточности кровообращения.
222Аномалии клапанногоаппарата сердцаКроме сердечной недостаточности, у этих детей могут на¬
блюдаться различные аритмии, в том числе и фибрилля¬
ции предсердий, разрывы хорд и внезапная смерть, при¬
чины которой до настоящего времени остаются неясными.На ЭКГ у 38% детей наблюдаются признаки гиперт¬
рофии левого предсердия.Рентгенограмма грудной клетки показывает увеличе¬
ние поперечника сердечной тени влево, отсутствие талии
сердца и выбухание ушка левого предсердия по левому
контуру сердца (Бокерия Л.А. с соавт., 2003).Эхокардиографическое исследование позволяет диаг¬
ностировать эту патологию и в большинстве случаев оце¬
нить анатомический вариант порока.Врожденный стеноз митрального клапанаВрожденный стеноз митрального клапана редко быва¬
ет изолированным и встречается с частотой 0,2—0,3%.
При этом пороке развития изменены все структурные ком¬
поненты клапана: как правило, уменьшено фиброзное
кольцо, утолщены створки и хорды, папиллярные мыш¬
цы утолщены и укорочены.Различают клапанный, надклапанный и подклапан-
ный врожденный митральный стеноз.•	Типичный клапанный стеноз имеет вид диафрагмы
или воронки. При диафрагмальном типе стеноза комиссу-
ры отсутствуют, сухожильные нити и папиллярные мыш¬
цы укорочены, спаяны между собой. Воронкообразный
митральный стеноз характеризуется тем, что верхушка
конуса простирается в полость левого желудочка, края ко-
миссур сращены, подклапанный аппарат деформирован.•	При надклапанном стенозе митральный клапан
сформирован правильно, однако к основанию створок с
Аномалии клапанногоаппарата сердца223предсердной стороны ниже уровня левого ушка прикреп¬
лен соединительнотканный валик или мембрана, выбуха-
ющая в митральное отверстие.Гемодинамически при врожденном парашютообразном
митральном клапане нагрузка падает на левое предсердие.
Стеноз клапана является препятствием для поступления
крови в левый желудочек. Давление крови в левом пред¬
сердии повышается с последующим развитием гипертрофии
миокарда предсердия. Постепенное повышение давления
крови в левом предсердии приводит к ретроградному уве¬
личению давления в легочных венах и капиллярах. Возни¬
кает так называемая венозная, посткапиллярная легочная
гипертензия. Спазм регуляторных артериол легочной ар¬
терии в ответ на повышение давления в левом предсердии
(рефлекс Китаева) первое время носит защитный характер,
так как предохраняет легочные капилляры от чрезмерного
увеличения давления крови, а затем приводит к значитель¬
ному повышению давления в системе легочной артерии.
Развивается артериальная или прекапиллярная легочная
гипертензия. Со временем в сосудах легких возникают мор¬
фологические изменения в виде их склероза, стойкая ле¬
гочная гипертензия и дилатация правых отделов сердца с
правожелудочковой недостаточностью.В клинической картине ведущим симптомом являет¬
ся одышка, усиливающаяся при нагрузке. Время ее появ¬
ления зависит от степени стеноза и наличия сопутствующих
врожденных пороков сердца. Аускультативно выслушива¬
ется мезодиастолический шум на верхушке сердца, гром¬
кий хлопающий І тон, II тон над легочной артерией усилен.Диагностика. На ЭКГ имеются признаки увеличения
левого предсердия.На рентгенограмме грудной клетки в передней проек¬
ции сердце нормальных размеров, но имеются признаки
венозного застоя.
224Аномалии клапанногоаппарата сердцаНа эхокардиограмме в одномерном режиме диагнос¬
тируются утолщение створок митрального клапана, умень¬
шение амплитуды открытия клапана, дилатация левого
предсердия, увеличение наклонов открытия и закрытия
передней створки. При двухмерной эхокардиографии оп¬
ределяются гипоплазия атриовентрикулярного фиброзно¬
го кольца и створок, спаяние створок по комиссурам, ано¬
мально короткие сухожильные нити, утолщенные и уко¬
роченные папиллярные мышцы, приводящие к иммоби¬
лизации створок.Дифференциальный диагноз врожденного стеноза
митрального клапана проводят со стенозом устьев легоч¬
ных вен, трехпредсердным сердцем, аномальным дрена¬
жом легочных вен, опухолью предсердий и гипертрофи¬
ческой кардиомиопатией.Врожденная недостаточность
клапанов легочной артерииВрожденная недостаточность клапанов легочной арте¬
рии — редкая патология: около 0,2% от всех врожденных
пороков сердца. Выделяют полное отсутствие и гипопла¬
зию клапанов легочной артерии. Одновременно с этим
имеются гипоплазия легочного кольца, аневризматичес¬
кое расширение легочного ствола и легочной артерии.
Вместо створок наблюдается валикообразный выступ тол¬
щиной 1—2 мм, слегка утолщенный фиброзный валик с
выступающими маленькими фиброзными узелками или
рудиментарные створки. Иногда отсутствует одна створ¬
ка, а две другие могут быть рудиментарными или почти
нормальными.Гемодинамической сущностью этого порока являет¬
ся обратное поступление крови во время диастолы из ле-
Аномалии клапанногоаппарата сердца225точной артерии в правый желудочек, что приводит к его
перегрузке объемом с последующей дилатацией полости
и гипертрофии миокарда правого желудочка. Умеренная
степень недостаточности клапанов легочной артерии мо¬
жет протекать без нарушения кровообращения, а отсут¬
ствие клапанов быстро приводит к сердечной недостаточ¬
ности.Клиническая картина. Врожденная недостаточность
клапанов легочной артерии проявляется с рождения ребен¬
ка. Выявляются клинические признаки правожелудочко¬
вой недостаточности, выраженные респираторные наруше¬
ния, обусловленные сдавлением трахеи и бронхов аневриз-
матически расширенными ветвями легочной артерии. Аус-
культативно диагностируется протодиастолический шум,
связанный со II тоном, определяемый вдоль левого края
грудины, с максимумом во втором и третьем межреберье.Диагностика. На ЭКГ имеются признаки гипертро¬
фии и перегрузки правого желудочка и увеличения пра¬
вого предсердия.На рентгенограмме наблюдаются выбухание дуги ле¬
гочной артерии, расширение ее ветвей. Размеры сердца
могут быть нормальными или увеличенными за счет пра¬
вых отделов.На одномерной эхокардиограмме диагностируются ди¬
латация полости правого желудочка, парадоксальное дви¬
жение межжелудочковой перегородки, трепетание пере¬
дней створки трикуспидального клапана, отсутствие ло¬
кации легочного клапана с аномальными линейными эхо-
сигналами на уровне легочного кольца. При двухмерной
эхокардиографии из левого парастернального доступа в
проекции длинной оси клапаны представлены валиком
или рудиментарной тканью; в проекции короткой оси у ос¬
нования сердца в случаях агенезии створок видна широ¬
кая легочная артерия без клапанов. Доплерэхокардиогра-
226Аномалии клапанногоаппарата сердцафия демонстрирует турбулентный ток крови в выходном
тракте правого желудочка.Коррекция. Естественное течение этого порока различ¬
но. Манифестация недостаточности клапанов с первых
дней жизни требует хирургического вмешательства. При
небольшой деформации клапанного аппарата внутрисер-
дечная гемодинамика нарушается незначительно и хирур¬
гического вмешательства не требуется.Врожденная недостаточность аортальных клапановИзолированная врожденная недостаточность аорталь¬
ных клапанов — очень редкая патология. Чаще всего она
встречается в сочетании с другими врожденными порока¬
ми сердца.Выделяются несколько анатомических вариантов
этого порока развития:•	врожденный двухстворчатый аортальный клапан —
одна створка больше другой, провисание которой в диас¬
толу обусловливает аортальную недостаточность;•	одностворчатый клапан;•	врожденная фенестрация аортальных клапанов,
представленная одним или несколькими маленькими от¬
верстиями в одной или более створках;•	гипоплазия или дисплазия одной створки клапана,
а две другие створки остаются разделенными и вызывают
аортальную регургитацию.Гемодинамика. При этом пороке происходит поступ¬
ление крови в диастолу из аорты в левый желудочек. Чаще
врожденная недостаточность аортальных клапанов быва¬
ет незначительной и не вызывает существенных наруше¬
ний внутрисердечной гемодинамики.Клинически у ребенка выслушивается непродолжи¬
тельный диастолический шум вдоль левого края грудины,
Аномалии клапанногоаппарата сердца227связанный со II тоном и с максимумом во втором межребе¬
рье слева. АД обычно нормальное или несколько снижено
диастолическое.Диагностика. Одномерная эхокардиография показы¬
вает диастолическое несмыкание створок аорты. Основной
диагноз ставится на основании данных двухмерной эхо¬
кардиографии и доплерэхокардиографии.Двухстворчатый клапан аорты встречается с час¬
тотой около 1,0% и в большинстве случаев сопутствует
другим врожденным порокам сердца, таким как коаркта¬
ция аорты, стеноз аорты, перерыв дуги аорты, дефект меж¬
желудочковой перегородки.Анатомически двухстворчатый клапан аорты состоит
из одной створки, располагающейся спереди, и второй
створки, находящейся сзади, и двух комиссур. Если створ¬
ки недостаточных размеров, то полное их раскрытие ис¬
ключается. Возникает явление стеноза аорты. Удлинен¬
ные створки, напротив, пролабируют с последующим фор¬
мированием недостаточности аортальных клапанов.Клинически при двухстворчатом аортальном клапане
над областью сердца выслушивается средней интенсивно¬
сти систолический шум во втором межреберье справа.Двухмерная эхокардиограмма дает возможность опре¬
делить количество аортальных створок в проекции корот¬
кой оси из парастернального доступа. Как правило, выяв¬
ляются две неравнозначные по размеру створки, линия их
смыкания эксцентрична и расположена горизонтально.Исходы. Течение порока в целом доброкачественное,
однако со временем возможны следующие осложнения:
прогрессивное утолщение створок и развитие стеноза, при¬
соединение эндокардита, кальцификация створок, недо¬
статочность клапанов.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙВрожденные аномалии коронарных артерий как само¬
стоятельная нозологическая форма встречаются достаточ¬
но редко: 1 на 1000 случаев врожденной патологии серд¬
ца. В то же время они могут встречаться в сочетании с дру¬
гими врожденными пороками сердца.Выделяются следующие аномалии развития коронар¬
ных артерий:—	единственная коронарная артерия;—	добавочные коронарные артерии;—	отхождение левой или обеих коронарных артерий
от легочной артерии;—	отхождение левой коронарной артерии от правого
синуса Вальсальвы;—	высокое расположение устья одной из коронарных
артерий;—	отщепление дистального отдела одной из коронар¬
ных артерий в коронарной борозде;—	агенезия периферического участка одной из коро¬
нарных артерий;—	врожденные аневризмы коронарных артерий.Гемодинамика. Аномалии коронарных артерий могутбыть:•	гемодинамически незначимые (единая коронарная
артерия от аорты, аномалии устьев коронарных артерий,
добавочные коронарные артерии);•	гемодинамически значимые (коронарные фистулы,
отхождение коронарной артерии от легочной артерии, от-
Аномалии развитиякоронарных артерий229хождение левой коронарной артерии от правого синуса
Вальсальвы).Несмотря на то, что гемодинамически незначимые
аномалии коронарных артерий у детей не влияют на со¬
кратительную способность сердечной мышцы, в периоде
новорожденности и особенно в первые часы и дни жизни,
в период острой перестройки послеродового кровообраще¬
ния, и особенно у новорожденных, перенесших перина¬
тальную гипоксию, эти аномалии могут способствовать
появлению транзиторной ишемии в определенных зонах
миокарда.Гемодинамически значимые аномалии коронарных
артерий являются причиной очаговой ишемии или инфар¬
кта миокарда с последующим развитием сердечной недо¬
статочности и даже летальным исходом.Клинические признаки аномального развития коро¬
нарных артерий у маленьких детей выражаются в присту¬
пах внезапного беспокойства.На рентгенограмме грудной клетки нет специфичес¬
ких признаков этой патологии.Косвенным методом, позволяющим диагностировать
аномалии развития коронарных артерий по признакам
очаговой ишемии или инфаркта миокарда, является элек¬
трокардиография .Снижение общей систолической функции левого же¬
лудочка, а также диагностика зон гипо- и акинезии в мио¬
карде желудочков устанавливаются с помощью двухмер¬
ной эхокардиографии и помогают заподозрить эту патоло¬
гию.В конечном итоге диагноз аномалии развития коронар¬
ных артерий устанавливается с помощью коронарокарди-
ографии.
230Аномалии развитиякоронарных артерийАномальное отхождение
левой коронарной артерии от легочной артерии
(синдром Бланда—Уайта—Гарленда)Этот порок встречается с частотой 0,25—0,5% от всех
врожденных пороков сердца. В бассейне кровоснабжения
левой коронарной артерии — передне-боковой стенке ле¬
вого желудочка и верхушке сердца при патолого-анатоми-
ческом исследовании определяются субэндокардиальные
или трансмуральные инфаркты, аневризмы миокардиаль¬
ной стенки в этих областях, субэндокардиальный фиброэ-
ластоз.Кровообращение и гемодинамика. Установлено, что
кровь в левую коронарную артерию поступает не'из легоч¬
ной артерии, а через межкоронарные анастомозы из пра¬
вой коронарной артерии. Поэтому степень коронарной не¬
достаточности и выживаемость новорожденных и грудных
детей определяются развитием коллатерального кровото¬
ка в миокарде на момент рождения ребенка и его развити¬
ем в динамике.Определенное значение имеет также тип коронарного
кровообращения. При правом типе кровообращения тече¬
ние этого порока более благоприятное. Ишемия миокарда
у детей может возникать в случае так называемого коро¬
нарного steal-синдрома, или «синдрома обкрадывания»,
когда кровь через коллатерали уходит из правой коронар¬
ной артерии в левую и далее в легочную артерию из-за низ¬
кого перфузионного давления в легочной артерии. В этом
случае особенно страдает эндокардиальный кровоток, что
и является одной из причин формирования фиброэласто-
за эндомиокарда.Клинически у большинства детей заболевание впер¬
вые проявляется в первые 3 мес жизни. Появляются вя¬
лость, бледность кожных покровов, повышенная потли¬
Аномалии развитиякоронарных артерии231вость, рвота, срыгивание, одышка, тахикардия. У части
больных первыми признаками болезни являются присту¬
пы внезапного беспокойства с появлением одышки, блед¬
ности, потливости. Такие приступы возникают обычно
после и во время кормления и продолжаются в течение
нескольких минут. Во время приступа лицо новорожден¬
ного становится страдальческим, он пронзительно кри¬
чит, вытягивает ноги, определяется нитевидный пульс.
После приступа иногда повышается температура тела,
доходящая до 38 градусов, но через несколько часов она
нормализуется. У части младенцев приступы одышки и
беспокойства сопровождаются однократным или двух¬
кратным жидким стулом.Диагностика острой очаговой ишемии и свежих ин¬
фарктов миокарда, обусловливающих клиническую кар¬
тину описанных приступов, а также состояние систоличес¬
кой функции желудочков, осуществляется с помощью
электрокардиографии и двухмерной эхокардиографии.Коррекция. На ранних этапах выявления заболева¬
ния проводится терапия сердечной недостаточности, за¬
тем решается вопрос о хирургической коррекции поро¬
ка для ликвидации steal-синдрома путем перевязки ле¬
вой коронарной артерии. Однако эта операция не явля¬
ется радикальной в связи с тем, что она превращает ко¬
ронарную систему сердца в систему одной коронарной
артерии с появлением риска внезапной смерти. В насто¬
ящее время разработаны другие виды оперативного вме¬
шательства, позволяющие существенно продлить жизнь
больных.Прогноз без оперативного вмешательства неблагопри¬
ятный: около 2/3 больных умирают на первом году жиз¬
ни, около 15% детей доживают до старшего возраста. При¬
чиной внезапной смерти является физическая нагрузка
или психическая травма.
232Аномалии развитиякоронарных артерийАномальное отхождение
правой коронарной артерии от легочной артерииТакая аномалия развития коронарной артерии встре¬
чается редко и относится к группе гемодинамически не¬
значимых пороков.В этом случае правая коронарная артерия отходит от
правого легочного синуса, при этом кровь из нормально
отходящей левой коронарной артерии через межкоронар-
ные анастомозы поступает в правую коронарную артерию
и затем в легочную артерию.•	При значительном левоправом сбросе развивается
ишемия миокарда правого желудочка с возможным раз¬
витием сердечной недостаточности.•	При преимущественно правом типе кровообращения
порок переходит в разряд неблагоприятных. Это происхо¬
дит из-за того, что правая коронарная артерия снабжает
кровью миокард правого желудочка, заднюю часть меж¬
желудочковой перегородки и заднюю часть левого желу¬
дочка — постоянный дефицит коронарного кровотока в
этих областях может приводить к формированию фиброэ-
ластоза в обоих желудочках сердца.Коррекция. Радикальное лечение сводится к опера¬
тивной коррекции порока.Аномальное отхождение
единой коронарной артерии от легочной артерииЭто редкий порок развития коронарных артерий. Ано¬
мальное отхождение единой коронарной артерии от легоч¬
ной артерии — порок, несовместимый с жизнью, если нет
сопутствующего дефекта межжелудочковой перегородки
или открытого артериального протока.
Аномалии развитиякоронарных артерий233В этом случае единая коронарная артерия после отхож-
дения от легочной артерии делится на правую и левую.
Миокард желудочков снабжается кровью из легочной ар¬
терии с низким содержанием кислорода и под низким дав¬
лением, что и является причиной ишемии миокарда ре¬
бенка с момента его рождения.У младенцев с сопутствующим пороком сердца состо¬
яние менее тяжелое, так как кровь в единственную коро¬
нарную артерию поступает под более высоким давлением.Аномальное отхождение
левой коронарной артерии
от правого синуса ВальсальвыЭта аномалия развития относится к группе гемодина¬
мически значимых и составляет основную ее часть.Левая коронарная артерия анатомически располага¬
ется между стволом легочной артерии и аорты под острым
углом, из-за чего просвет ее сужен. Коронарный кровоток
снижается при физической нагрузке, когда давление кро¬
ви в магистральных сосудах повышается. Это приводит к
сдавлению левой коронарной артерии вплоть до ее окклю¬
зии и тогда возможна внезапная смерть от острой коронар¬
ной недостаточности.Стеноз и атрезия устья коронарных артерийЧаще встречается стеноз и атрезия устья левой коро¬
нарной артерии. Затруднение прохождения крови через
суженное устье левой коронарной артерии создает ситуа¬
цию дефицита коронарного кровотока в областях миокар¬
да бассейна левой коронарной артерии. Кровенаполнение
234Аномалии развитиякоронаоных аотеоииэтой коронарной артерии осуществляется ретроградно че¬
рез коллатерали. Физическая нагрузка быстро приводит
к острой коронарной недостаточности и развитию ишемии
вплоть до инфаркта миокарда.Клинически эта аномалия развития в периоде ново¬
рожденности проявляется синкопальными состояниями.Диагностика. На электрокардиограмме после присту¬
па появляются характерные для острой ишемии или ин¬
фаркта миокарда очаговые изменения конечной части же¬
лудочкового комплекса ST-T.Диагноз стеноза устья коронарных артерий ставится
после проведения коронарографии.Прогноз. У детей с такой патологией смерть может на¬
ступить внезапно.
АРИТМИИ ПЕРИОДА НОВОРОЖДЕННОСТИНеонатальные нарушения ритма сердцаК группе нарушений образования импульса в синусо¬
вом узле относятся: синусовая тахикардия, синусовая бра-
дикардия, синусовая аритмия. Они характеризуются из¬
менением темпа сердечных сокращений при нормальной
локализации водителя сердечного ритма. Такие наруше¬
ния ритма сердца часто встречаются в периоде новорож¬
денности. При обследовании новорожденных с нарушени¬
ями сердечной деятельности синусовая тахикардия и бра-
дикардия выявляются в 58% случаев.У 48% детей аритмии возникают на фоне врожденной
сердечной патологии: врожденных пороков сердца, кар¬
диомиопатии, врожденного кардита. У 40,5% младенцев
аритмии обусловлены перенесенной перинатальной гипок¬
сией, гемолитической болезнью новорожденных, аспира-
ционной пневмонией. Аритмии чаще возникают в первые
3 дня жизни. D. Southall et al. на большом фактическом
материале показали, что в первые 10 дней после рожде¬
ния у здоровых доношенных новорожденных наблюдают¬
ся многочисленные кратковременные нарушения ритма,
которые обычно у детей более старшего возраста рассмат¬
риваются как патологические. В частности, из 134 обсле¬
дованных детей 109 имели синусовую брадикардию, у 25
младенцев определялись эктопические атриовентрикуляр¬
ные ритмы, мигрирующий предсердный ритм регистриро¬
вался у 33 новорожденных, предсердные экстрасистолы
обнаруживались у 19 младенцев.
236Аритмии периода новорожденностиСинусовая тахикардияУчащение сердечного ритма более 170 в минуту у но¬
ворожденных детей считается тахикардией. Она встреча¬
ется с частотой 38—40% от всех других нарушений ритма
сердца.Этиология. Синусовая тахикардия отражает повыше¬
ние автоматизма синусового узла в результате активации
симпатического отдела вегетативной нервной системы.Наиболее часто синусовая тахикардия регистрирует¬
ся у новорожденных при перинатальных повреждениях
ЦНС, в том числе шейного отдела спинного мозга, при
миокардитах, сердечной недостаточности. В норме она
наблюдается во время кормления, пеленания, клиничес¬
кого осмотра ребенка врачом, а также при повышении тем¬
пературы тела.Синусовая тахикардия имеет свойство держаться дли¬
тельно, нередко в течение всего периода новорожденнос¬
ти. У новорожденных детей с перинатальным поврежде¬
нием ЦНС нередко приходится наблюдать появление си¬
нусовой тахикардии во время или после осмотра ребенка
врачом, при неадекватном повреждению шейного отдела
позвоночника положении головы ребенка в кроватке, при
малейшем беспокойстве или без видимых причин.Диагностика. На ЭКГ при синусовой тахикардии ре¬
гистрируются короткие, слегка различные по продолжи¬
тельности интервалы R-R, соответственно степени тахи¬
кардии, укороченные интервалы P-Q, Q-Т. Форма зубца Р
в каждом отведении постоянная (рис. 37). В отличие от ри¬
гидной синусовой тахикардии, сопровождающей острую
сердечную недостаточность, имеются колебания частоты
сердечного ритма, которые достигают иногда 10%.Длительная и выраженная синусовая тахикардия мо¬
жет приобретать патологический характер и иметь само-
Аритмии периода новорожденности2371——/К4if~1-"V- __14-—і1—-U1	Л itI' лд/■V\/1 -y\ f	ГУ1—	^ Nf ^Ґ%4 rг Г-4-Ґ.111\ ,*TfL_)L	JVЛ1		j*\-LriVI'"h s^ VIt44— -	aviі4P*r=V"4r^\—f-
_г44——-j—~r	——
І1V L~тг'Ajt4!lr^‘ХГП IРис. 37. ЭКГ новорожденного Г. (мальчик), 20 дней, синусовая
тахикардия, ЧСС=210 ударов в 1 минстоятельное клиническое значение. Она становится кли¬
нически значимой в том случае, когда ЧСС превышает 190
238Аритмии периода новорожденноетив минуту у доношенных и 195 в минуту у недоношенных
детей и держится в течение нескольких часов. Это приво¬
дит к нарушению энергообеспеченности и снижению уров¬
ня метаболизма миокарда желудочков из-за укорочения
диастолы, уменьшения ударного выброса левого желудоч¬
ка и как следствие — снижение коронарного кровотока и
ухудшение питания сердечной мышцы. Тогда на ЭКГ на
фоне синусовой тахикардии и нормальных желудочковых
комплексов регистрируется феномен «Р на Т» в виде на¬
ложения зубца Р последующего комплекса на зубец Т пре¬
дыдущего желудочкового комплекса, часто сочетающий¬
ся с низкоамплитудными, изоэлектричными или инвер¬
тированными зубцами Т, смещением сегмента ST ниже
изолинии.При умеренной или непродолжительной синусовой
тахикардии конечная часть желудочкового комплекса не
изменяется.Лечение. Специфических методов терапии нет. Тахи¬
кардия исчезает в результате лечения основного заболева¬
ния.Прогноз чаще всего благоприятный.Синусовая брадикардияУрежение частоты синусового ритма до 90—100 в ми¬
нуту у новорожденных расценивается как синусовая бра¬
дикардия.Этиология. Синусовая брадикардия у новорожденных
младенцев встречается реже (19%), чем тахикардия, но¬
сит преимущественно вторичный характер и наблюдает¬
ся у детей, перенесших перинатальную гипоксию, у детей
с гипотиреозом, при остром нарушении мозгового крово¬
обращения с повышением внутричерепного давления на
Аритмии периода новорожденноети239фоне отека головного мозга, при синдроме дыхательных
расстройств или как проявление врожденного кардита.По данным R. Meny et al., брадикардия в неонаталь¬
ном периоде имеет место намного чаще, чем диагностиру¬
ется клинически. Мониторинговые исследования показа¬
ли, что 32,8% обследованных новорожденных имеют крат¬
ковременные эпизоды брадикардии, из них 81% состав¬
ляют недоношенные младенцы. В 72% случаев брадикар¬
дия продолжается 10 с и менее, в 26% она регистрируется
продолжительностью от 10 до 20 с и у 1,5% младенцев бра¬
дикардия протекает более 20 с.Синусовая брадикардия может быть проявлением сни¬
жения функции автоматизма синусового узла, которое
возникает из-за повышения активности парасимпатичес¬
кой или понижения активности симпатической части ве¬
гетативной нервной системы. Она также возникает как
результат прямого воздействия на синусовый узел гипок¬
сии, интоксикации, инфекции.Диагностика. Для синусовой брадикардии на элект¬
рокардиограмме характерно удлинение интервалов R-R и
соответственно удлинение зависящих от них интервалов
P-Q и Q-T. Амплитуда, форма и направление зубца Т, как
правило, не меняются, хотя в некоторых случаях могут на¬
блюдаться высокие заостренные или двухфазные зубцы Т
(рис. 38).Синусовая брадикардия приобретает патологические
черты в случае длительного урежения сердечного ритма
менее 90—100 в минуту у недоношенных и менее 80—90 в
минуту у доношенных новорожденных. При редком сер¬
дечном ритме возникает состояние неспособности поддер¬
живать адекватный сердечный отток, в результате чего
появляются признаки декомпенсации гемодинамики.
Снижение периферического кровотока негативно сказы¬
вается на перфузии жизненно важных органов, в том чис-
240Аритмии периода новорожденностиРис. 38. ЭКГ новорожденного Я. (мальчик), 8 дней жизни, пе¬
ринатальная энцефалопатия, гипертензионный и судорож¬
ный синдромы: синусовая брадикардия, ЧСС = 90 ударовв 1 мин
Аритмии периода новорожденноети241ле и головного мозга. Синкопальные состояния, эпизоды
апноэ, вторичной асфиксии или внезапные судорожные
состояния у новорожденных могут являться результатом
затяжных приступов синусовой брадикардии, которая
иногда заканчивается остановкой синусового узла и заме¬
щающими желудочковыми ритмами. J. Forton считает,
что синусовая брадикардия у новорожденных, родивших¬
ся в асфиксии, может завершиться фибрилляцией желу¬
дочков.Терапия клинически значимой синусовой брадикар¬
дии проводится назначением атропина или изадрина
(изопротеренола).Прогноз зависит от течения основного заболевания.Синусовая аритмияСинусовая аритмия выражается в периодически воз¬
никающем учащении и урежении ритма сердца в зависи¬
мости от фаз дыхания или независимо от них. Синусовая
аритмия диагностируется в тех случаях, когда разница
между продолжительностью самого длинного и самого
короткого интервала Р-Р превышает 10% среднего интер¬
вала.На ЭКГ синусовая аритмия проявляется в периодичес¬
ком укорочении и удлинении интервала R-R. Форма и на¬
правление зубцов предсердного и желудочковых комплек¬
сов не изменяются, а длительность интервалов PQ и QT при
замедлении ритма увеличивается, при ускорении ритма —
уменьшается.Синусовая аритмия в детском возрасте является фи¬
зиологическим феноменом. Она обусловлена рефлектор¬
ными изменениями тонуса разных отделов вегетативной
нервной системы в связи с фазами дыхания, оказывающи¬
242Аритмии периода новорожденностими влияние на работу синусового узла. Недыхательная
синусовая аритмия у новорожденных — часто встречаю¬
щееся состояние, которое расценивается как проявление
вегетодистонии.ЭкстрасистолияЭкстрасистолия — это опережающее по времени,
преждевременное по отношению к основному ритму сокра¬
щение всего сердца или какого-либо его отдела (предсер¬
дий или желудочков), вызванное эктопическим импуль¬
сом, возникающим вне синусового узла.Экстрасистолия относится к активным гетеротопным
нарушениям ритма и является наиболее частым видом
нарушений процесса возбудимости у новорожденных, осо¬
бенно у маловесных детей. Истинная частота появления
экстрасистолий в неонатальном периоде не известна: по
одним данным, они встречаются в 8—9% случаев всех на¬
рушений ритма; по другим данным, экстрасистолы регис¬
трируются с частотой 7—25%. Почти четвертую часть из
них составляют желудочковые формы, которые являются
более стойкими, чем суправентрикулярные.Этиология. Предрасполагающим фактором возникно¬
вения экстрасистолий у новорожденных считается незре¬
лость проводящей системы сердца в связи с незакончен¬
ностью формирования ее структурных компонентов к мо¬
менту рождения.Причины возникновения экстрасистолий многообраз¬
ны: СДР, врожденные пороки сердца, метаболические на¬
рушения, инфекции, воспалительные заболевания мио¬
карда. Среди других причин возникновения предсердных
экстрасистол у новорожденных описывается врожденная
аневризма межпредсердной перегородки. Она встречает¬
Аритмии периода новорожденноети243ся с частотой 4,9% от всех ВПС и имеет возрастной рег¬
ресс. По мере инволюции аневризмы частота предсердных
экстрасистолий у таких младенцев уменьшается.Наиболее часто пусковым моментом экстрасистолий
является хроническая внутриутробная гипоксия и асфик¬
сия плода и новорожденного ребенка, приводящая в ко¬
нечном итоге к возникновению эктопических очагов воз¬
буждения, функционированию дополнительных проводя¬
щих путей и механизма re-entre.Суправентрикулярные экстрасистолы.В первые дни жизни могут наблюдаться у клинически
здоровых новорожденных.Клинически экстрасистолы воспринимаются при аус¬
культации как преждевременные сокращения сердца с
последующей паузой. Единичные или редкие групповые
экстрасистолы у новорожденных не отражаются на эффек¬
тивности кровообращения и нередко пропускаются врачом
при осмотре ребенка.Синусовые экстрасистолы распознаются у новорож¬
денных с трудом и истинная частота их неизвестна. Окон¬
чательно не выяснено, возникает ли преждевременный
импульс в самом синусовом узле или в близкоприлегаю-
щей к нему области миокарда. В основе его лежит меха¬
низм повторного входа возбуждения в области между си¬
нусовым узлом и близлежащим участком предсердия, в
связи с чем эту форму экстрасистолии иногда называют
синусово-предсердной.На электрокардиограмме при синусовой экстрасисто¬
лии регистрируется преждевременный комплекс PQRST
с укороченным интервалом R-R, при этом форма, ширина
и высота предсердного зубца Р и желудочкового комплек¬
са QRST не изменены. Компенсаторная пауза отсутству¬
ет, т.е. постэкстрасистолический интервал Р-Р равен ин¬
тервалу между очередными комплексами. В отличие от
244Аритмии периода новорожденностисинусовой аритмии, при синусовой экстрасистолии отме¬
чается постоянство экстрасистолического (предэктопичес-
кого) интервала, или интервала сцепления, т.е. расстоя¬
ния от преждевременного зубца Р до предшествующего ему
очередного. У новорожденных детей имеются объективные
трудности в диагностике синусовой экстрасистолии, обус¬
ловленные наличием дыхательной аритмии, которая ни¬
велирует описанные электрокардиографические проявле¬
ния.На ЭКГ для предсердной экстрасистолии характерно
преждевременное появление предсердно-желудочкового
комплекса с нормальной последовательностью зубцов Р,
Q, R, S, Т и нормальной формой желудочкового комплек¬
са QRS. Зубцы Р экстрасистолы несколько отличаются
формой, амплитудой или полярностью от зубцов Р основ¬
ного ритма (рис. 39).•	Для левопредсердной локализации экстрасистолы
характерны отрицательные зубцы Р во всех стандартных
и левых грудных отведениях.•	При экстрасистолии из средних и нижних отделов
правого предсердия появляется отрицательный Р в отве¬
дениях II, III, aVF и положительный зубец Р в I стандарт¬
ном отведении (рис. 40).После предсердной экстрасистолы обычно наступает
компенсаторная пауза. Интервал PQ предсердной экстра¬
систолы может быть не изменен, или слегка укорочен на0,01—0,03", или удлинен. Он тем продолжительнее, чем
дальше эктопический очаг расположен в предсердиях от
АВ-узла. Изменяющиеся по длине предэкстрасистоличес-
кие и послеэкстрасистолические интервалы при изменчи¬
вой форме зубца Р свидетельствуют о наличии политоп-
ных предсердных экстрасистол. Когда эктопический им¬
пульс достигает желудочков в рефрактерной фазе и не
вызывает их возбуждения и сокращения, то возникает
Аритмии периода новорожденноети245Рис. 39. ЭКГ новорожденного А. (мальчик), 25 дней, родовая трав¬
ма ЦНС: экстрасистола из верхних отделов правого предсердияблокированная экстрасистола. При ней имеет место преж¬
девременное сокращение только предсердий. На электро¬
кардиограмме регистрируется преждевременный зубец Р
без последующего желудочкового комплекса QRS.
246Аритмии периода новорожденности—!—...—ііIf'-S^J\1-nL-J[ЇГ-	1і...4і1, ГІV\jlіi.і■—'ЧІіг■J—y\Jvl1і-іftfЧ■V--n-4!іJ—>л1jVVpa-і——іQлгіLооIі-\■Hi—JIі-r-*T ...І і1,r=Qл—Г!і 1і'ііік•art1. .1 .QVFі1.J1й]\nftj*-1-і!■>—iLЫ-_1—4Si■—rРис. 40. ЭКГ новорожденного К. (мальчик), 28 дней, перинаталь¬
ная энцефалопатия, гипертензионный синдром: экстрасистола из
нижних отделов правого предсердияАтриовентрикулярные экстрасистолы.Бывают 3 видов:—	с одновременным возбуждением предсердий и же¬
лудочков;
Аритмии периода новорожденноети247—	с предшествующим возбуждением желудочков;—	с предшествующим возбуждением желудочков и
полной ретроградной блокадой (экстрасистолы из пучка
Гиса).Для всех видов атриовентрикулярных экстрасистол
характерна нормальная форма желудочкового комплекса
QRS.•	В экстрасистолах с одновременным возбуждением
предсердий и желудочков зубцы Р отсутствуют (рис. 41).
Компенсаторная пауза неполная.•	В экстрасистолах с предшествующим возбуждени¬
ем желудочков регистрируется нормальный комплекс
QRS, после него через интервал 0,06—0,10" в отведениях
И, III, aVF появляется отрицательный зубец Р. Компенса¬
торная пауза полная.•	В экстрасистолах из общего ствола пучка Гиса после
неизмененного комплекса QRS регистрируется положи¬
тельный зубец Р синусового происхождения, из-за ретрог¬
радной блокады. Компенсаторная пауза полная.Желудочковые экстрасистолы.Возникают при расположении эктопического очага в
проводящей системе желудочков, в частности в разветв¬
лениях правой и левой ножки пучка Гиса.При желудочковой экстрасистолии отсутствует зубец
Р, появляются преждевременные деформированные желу¬
дочковые комплексы с увеличенной амплитудой и продол¬
жительностью, сегмент ST короткий или отсутствует, зу¬
бец Т высокий, направлен противоположно по отношению
к главному зубцу экстрасистолы. После желудочковой
экстрасистолы регистрируется полная компенсаторная
пауза.Ориентировочное местоположение эктопического оча¬
га определяют по форме комплекса QRS в правых и левых
отведениях.
248Аритмии периода новорожденноетиРис. 41. ЭКГ новорожденного Ц. (мальчик), 13 дней, перинаталь¬
ная энцефалопатия, синдром нервно-рефлекторной гипервозбу¬
димости: экстрасистолия из АВ-соединения1.	Если экстрасистола возникает в правом желудоч¬
ке, то главный зубец комплекса QRS в I отведении на¬
правлен вверх, в III отведении направлен вниз. В левых
Аритмии периода новорожденноети249грудных отведениях отмечается высокий, уширенный
зубец R с увеличенным временем внутреннего отклоне¬
ния (рис. 42, 43).2.	При локализации эктопического очага в левом же¬
лудочке главный зубец комплекса QRS в I стандартном
отведении направлен вниз, в III отведении — вверх. В пра¬
вых грудных отведениях зубец R имеет высокую ампли¬
туду» уширенный, с увеличенным временем внутреннего
отклонения. В левых грудных отведениях желудочковый
комплекс имеет форму типа rS.Рис. 42. ЭКГ новорожденной Ш. (девочка), 20 дней жизни, пери¬
натальная энцефалопатия, гипертензионный синдром: политоп-
ные экстрасистолы из правого предсердия и правого желудочка
250Аритмии периода новорожденноетиРис. 43. ЭКГ новорожденного Ч., 7 дней жизни: экстрасистола
из правого желудочкаПри поздней желудочковой экстрасистоле, возникшей
после очередного синусового зубца Р, асинхронизм возбуж¬
дения менее выражен. В этом случае возникает сливной
Аритмии периода новорожденноети251желудочковый комплекс, одна часть которого формирует¬
ся за счет экстрасистолического возбуждения, другая —
за счет синусового возбуждения другого желудочка. У та¬
ких экстрасистол уширение и деформация комплекса QRS
менее выражены.3.	Если экстрасистолы исходят из основания серд'
ца (из базальных отделов правого желудочка), то на ЭКГ
появляются расширенные деформированные комплексы
QRS, направленные вверх в правых и левых грудных от¬
ведениях.4.	Если экстрасистолы исходят из верхушки сердца,
то типичные желудочковые комплексы QRS в правых и
левых грудных отведениях направлены вниз (конкордан-
тное расположение экстрасистол).5.	В том случае, если имеется несколько эктопичес-
ких центров автоматизма, возникают политопные экст¬
расистолы с изменчивостью предэктопического интерва¬
ла и неодинаковой формой комплекса QRS в разных экст-
расистолических сокращениях.Единичные желудочковые экстрасистолы у новорож¬
денных не отражаются на эффективности кровообращения
и нередко пропускаются врачом при осмотре ребенка.Прогноз. Неонатальные экстрасистолии в большин¬
стве случаев носят транзиторный характер и отражают
функциональное состояние периода адаптации. Они час¬
то возникают внутриутробно, проявляются клинически
после рождения ребенка и в большинстве случаев исчеза¬
ют к 5-му дню жизни. Примерно половина экстрасистолий
исчезает спонтанно в течение неонатального периода, но
некоторые из них могут регистрироваться в течение не¬
скольких последующих месяцев жизни.Лечение. Экстрасистолы не требуют специальной те¬
рапии. Если они регистрируются на фоне патологических
состояний неонатального периода, то при проведении со¬
252Аритмии периода новорожденностиответствующей патогенетической терапии течение их ста¬
новится благоприятным.Пароксизмальная тахикардияПароксизмальной тахикардией называется внезапно
начинающаяся и внезапно прекращающаяся патологичес¬
ки учащенная сердечная деятельность.Сутью приступа являются экстрасистолы, наступаю¬
щие длительными сериями или активный гетеротопный
ритм большой частоты, возникающий в результате повы¬
шенной возбудимости низших центров.•	Если эктопический очаг возбуждения находится в
пределах предсердий или атриовентрикулярного узла, то
такую тахикардию называют наджелудочковой, или суп-
равентрикулярной.•	В случае локализации очага высокого эктопическо¬
го ритма в области ножек пучка Гиса или миокарда желу¬
дочков тахикардия носит название желудочковой.Такое деление имеет важное значение для определе¬
ния тактики лечения и прогноза заболевания. Продолжи¬
тельность приступов пароксизмальной тахикардии может
колебаться от нескольких минут до нескольких дней.У новорожденных пароксизмальная тахикардия встре¬
чается примерно в 5% случаев всех аритмий и характери¬
зуется внезапным резким учащением сердечного ритма до
200—300 ударов в минуту и более и таким же внезапным
прекращением приступа. Приступы пароксизмальной та¬
хикардии наиболее часто появляются на 2—3-й день жиз¬
ни без видимых причин, продолжаются несколько минут,
часов, а иногда и дней и могут заканчиваться внезапно,
без лечения. Кратковременные приступы пароксизмаль¬
ной тахикардии встречаются чаще, чем диагностируются.
Аритмии периода новорожденноети253В ряде случаев продолжительная пароксизмальная тахи¬
кардия у новорожденных детей может приводить к острой
сердечно-сосудистой недостаточности с расширением же¬
лудочков сердца и снижением сократительной способнос¬
ти миокарда.При пароксизмальной тахикардии наблюдается отно¬
сительное постоянство интервала R-R.Суправентрикулярная тахикардияЭто наиболее распространенная форма аритмий у пло¬
дов и новорожденных младенцев. У 66% детей первый
эпизод СВТ наблюдался на первом году жизни.Этиопатогенез. В последнее время имел место значи¬
тельный прогресс в понимании электрофизиологической
основы нарушений ритма у новорожденных. У них выде¬
ляют следующие механизмы появления СВТ:—	дополнительные атриовентрикулярные и внутри-
предеердные проводящие пути;—	атриовентрикулярный узловой механизм re-entre;—	re-entre с локализацией в мускулатуре предсердий;—	эктопический предсердный ритм.В подавляющем большинстве случаев СВТ связана с
наличием дополнительных проводящих путей в проводя¬
щей системе сердца. Примерно у 50% новорожденных с
суправентрикулярной тахикардией диагностируется фе¬
номен WPW.•	При леворасположенных дополнительных пучках
проводящей системы наблюдается большая склонность к
появлению приступов пароксизмальной тахикардии.•	При функционировании праворасположенных до¬
полнительных проводящих путей у младенцев возрастает
частота развития трепетания предсердий.Другой причиной развития приступов наджелудочко-
вой тахикардии в неонатальном периоде является особен¬
254Аритмии периода новорожденностиность развития анатомической структуры атриовентрику¬
лярного фиброзного кольца. В этот период жизни ребенка
между предсердиями и желудочками электрофизиологи¬
чески выявляются места, обладающие патологической
атриовентрикулярной или вентрикулоатриальной прово¬
димостью, так называемые «мышечные мосты». При даль¬
нейшем развитии сердца новорожденного в большинстве
случаев функциональные способности аномальных соеди¬
нений исчезают, что обусловливает благоприятный про¬
гноз неонатальных суправентрикулярных тахикардий.
Тяжесть приступа и ЧСС во время него зависят от продол¬
жительности эффективного рефрактерного периода клеток
дополнительных соединений: чем он короче, тем возника¬
ющий приступ тахикардии опаснее.Суправентрикулярная тахикардия регистрируется у
новорожденных с врожденными пороками сердца, кардио-
миопатиями, врожденными кардитами и при анатомичес¬
ки нормальном сердце. Описана семейная форма предсерд¬
ной тахикардии, которая впервые манифестировала у всех
членов семьи по отцовской линии в периоде новорожден¬
ности. С. Pernot et al. представили данные о трех новорож¬
денных с рецидивирующей суправентрикулярной тахикар¬
дией в сочетании с межпредсердной септальной аневриз¬
мой. У одного из них приступ пароксизма диагностирован
еще внутриутробно. Хотя точная связь между аритмией и
септальной аневризмой неизвестна, авторы предполагают,
что эта органическая аномалия в данном случае является
причиной суправентрикулярной тахикардии.Интересные особенности предсердной тахикардии опи¬
сывают A.V. Mehta и L.L. Ewing. Они классифицируют ее
на две формы: с ЧСС менее 340 в минуту и ЧСС более 340 в
минуту. По их мнению, пароксизмальная тахикардия с
ЧСС более 340 в минуту хорошо подвергается консерватив¬
ной терапии, в частности лечению дигоксином. Первая
Аритмии периода новорожденноети255форма тахикардии оказалась более резистентной к тради¬
ционной медикаментозной терапии.Причиной стойкой предсердной тахикардии, не под¬
дающейся терапии традиционными средствами, может
являться фиброзно измененный и гипоплазированный
синусовый узел, который представляет собой маленькую
группу пейсмеккерных клеток, сгрупированную вокруг
узловой артерии. В этом случае эктопическая тахикар¬
дия может играть определенную компенсаторную роль в
поддержании кровообращения плода и новорожденного
ребенка.Однако пусковым механизмом формирования дизрит-
мий у младенцев без грубых аномалий развития сердца
наиболее часто является хроническая внутриутробная ги¬
поксия плода, асфиксия плода и новорожденного ребен¬
ка, приводящая к нарушению нейровегетативной регуля¬
ции деятельности сердца. Кардиальные факторы делают
нарушения сердечного ритма более стойкими и торпидны-
ми к проводимой терапии. Респираторно-синцитиальная
вирусная инфекция также может быть причиной разви¬
тия различных аритмий, в том числе и СВТ, у новорож¬
денных.Имеются сведения, что предсердный натрийуретичес-
кий пептид у новорожденных может иметь отношение к
возникновению атриовентрикулярной тахикардии. Уста¬
новлено, что концентрация пептида в плазме крови суще¬
ственно выше во время тахикардии, по сравнению с его
концентрацией в течение 15 мин после завершения при¬
ступа. Причем степень сердечной недостаточности, про¬
должительность тахикардии и частота ритма сердца не
зависят от концентрации предсердного пептида в сыворот¬
ке крови.В ряде случаев у больных младенцев с СВТ обнаружи¬
ваются SSL-P-антитела к структурам сарколеммы миокар-
256Аритмии периода новорожденноетидиоцитов и IMF-антитела к миофибриллам миокардиоци-
тов, что указывает на возможный иммунный генез забо¬
левания.Клинически пароксизмальная тахикардия — пугаю¬
щая картина, но сама по себе при коротком приступе она
не представляет угрозы для жизни плода и новорожден¬
ного ребенка. Однако при затянувшемся приступе СВТ
приводит к недостаточности кровообращения. В этом слу¬
чае укорочение диастолы сопровождается понижением
наполнения желудочков кровью, что приводит к уменьше¬
нию систолического объема ЛЖ и наполнения венечных
артерий с временной ишемией миокарда. Минутный объем
кровообращения при СВТ падает и может уменьшиться
более чем на половину от первоначального, тем самым су¬
щественно ухудшается кровоснабжение тканей организ¬
ма и в них возникают метаболические нарушения.Субъективные симптомы пароксизмальной тахикар¬
дии у новорожденных детей трудно оденимы, так как ЧСС
в этом возрасте по сравнению с пульсом ребенка старшего
возраста существенно выше и малейший плач или беспо¬
койство вызывает тахикардию. Поэтому трудно устано¬
вить, началась ли тахикардия внезапно и внезапно ли за¬
кончилась. Подозрения на тахикардию возникают в пер¬
вую очередь при необычно большой ЧСС, возникающей
при нормальной температуре тела и появляющейся без вся¬
кой видимой причины.В большинстве случаев приступ пароксизмальной та¬
хикардии начинается внезапно. Основными жалобами
родителей являются раздражительность, внезапная блед¬
ность кожи и беспокойство, неадекватное общему состоя¬
нию ребенка. Кожные покровы становятся серыми, затем
цианотичными, вены головы хорошо контурируются, от¬
мечается вздутие живота, появляется гепатомегалия,
иногда бывают тонические судороги. Ребенок плохо сосет,
Аритмии периода новорожденности257появляется рвота. Сознание и взгляд новорожденного яс¬
ные.При аускультации сердца определяется выраженная
тахикардия, тоны сердца плохо дифференцируются друг
от друга, пальпируется частый легко сжимаемый пульс.
ЧСС достигает 200—320 в минуту, АД снижено. Несмот¬
ря на высокую ЧСС, тоны сердца чистые, шейные вены
наполненные, венозное давление крови высокое. Печень
часто увеличена. В анализе крови количество лейкоцитов
и СОЭ нормальные.Продолжительный приступ пароксизмальной тахи¬
кардии приводит к острой сердечной недостаточности,
присоединяется отечность лица, петехиальная сыпь, рез¬
кая вялость, одышка. Наиболее тяжелым последствием
затянувшегося приступа тахикардии является расстрой¬
ство сознания, наступающее в результате гипоксии голов¬
ного мозга. Приступ начинается внезапно и так же внезап¬
но заканчивается восстановлением нормального ритма.Диагностика. При рентгенологическом исследовании
при коротком приступе не наблюдается отклонений со сто¬
роны величины и формы сердечной тени. После длитель¬
ного приступа усталое сердце часто расширяется.Для предсердной пароксизмальной тахикардии на ЭКГ
характерно наличие эктопических зубцов Р с измененной
амплитудой, формой или направлением. Желудочковый
комплекс QRS нормальный, не деформирован. В конце
приступа появляется компенсаторная пауза. Вследствие
очень частого ритма сердца зубец Р может наслаиваться
на зубец Тис трудом распознаваться.При узловой пароксизмальной тахикардии появляют¬
ся неизменные комплексы QRS, за которыми следуют от¬
рицательные зубцы Р (предшествующее возбуждение же¬
лудочков), или без предсердного зубца Р (одновременное
возбуждение предсердий и желудочков) (рис. 44). В конце
258Аритмии периода новорожденностиРис. 44. ЭКГ новорожденной Г. (девочка), 11 дней жизни, супра-
вентрикулярная тахикардияприступа регистрируется удлиненная компенсаторная па¬
уза. Интервал PQ либо укорочен, либо удлинен, в зависи¬
мости от состояния АВ-проводимости. Вследствие очень
частого ритма зубец Р может наслаиваться на зубец Т и иног¬
да с трудом распознается или совсем не обнаруживается.Лечение. В неонатальном периоде из существующих
рефлекторных методов воздействия для восстановления
синусового ритма сердца у новорожденных эффективен
лишь метод прикладывания льда на кожу лица ребенка.
Аритмии периода новорожденноети259Приостановка приступа пароксизмальной тахикардии
методом надавливания на сонную артерию или на глазные
яблоки в этом возрасте малоэффективна и наблюдаемый
эффект кратковременный.Внутривенное болюсное введение аденозина на сегод¬
няшний день является эффективным и безопасным мето¬
дом быстрого купирования эпизодов СВТ и в большинстве
случаев содействует диагностике механизма тахикардии.
Аденозинтрифосфат — эндогенный нуклеотид, действую¬
щий на коронарную перфузию и миокардиальную прово¬
димость. В настоящее время возобновлен интерес к этому
препарату как к эффективному антиаритмическому сред¬
ству, в частности для купирования суправентрикулярной
тахикардии у новорожденных и грудных детей.Аденозин при СВТ применяется внутривенно, разве¬
денный в растворе 0,9% натрия хлорида, в возрастающей
дозе: начинают от 0,05 мг/кг массы тела каждые 2 мин и
увеличивают до максимальной дозы 0,25 мг/кг массы тела
ребенка. На фоне нарушения кровообращения аденозин
целесообразно вводить внутривенно болюсно в разовой дозе
100, 200 и 300 мкг/кг массы тела ребенка через каждые 3
мин. Описана еще одна методика применения АТФ, при
которой рекомендуется внутривенное болюсное введение
этого препарата в разовой дозе 0,5—1,0 мг/кг массы тела
ребенка. Такой способ введения эффективен для прекра¬
щения приступа СВТ с синдромом WPW.Болюсным введением аденозина купируется пример¬
но 80% эпизодов узловых тахикардий, несколько реже
эпизоды трепетания предсердий. Наблюдаются частые, но
слабые побочные эффекты в виде транзиторной полной
атриовентрикулярной блокады продолжительностью бо¬
лее 6 с, синусовой брадикардии (более 40 с), желудочко¬
вой экстрасистолии, покраснения кожи ребенка, тошно¬
ты, респираторных нарушений.
260Аритмии периода новорожденноетиПри неэффективности аденозина применяют дигок-
син. Лечебный эффект дигоксина наступает с задержкой
и нередко сопровождается признаками передозировки пре¬
парата. По разным данным, эффективность монотерапии
дигоксином составляет от 30 до 75%. Дигоксин применя¬
ется в дозе 20 мкг/кг в сутки с переходом на поддержива¬
ющую дигитализацию из расчета 10 мкг/кг в сутки в 2
приема. При недостаточности кровообращения антиарит-
мическую терапию дигоксином проводят на фоне карди-
отрофиков.У младенцев с синдромом Вольфа—Паркинсона—Уай¬
та нужно избегать применения дигоксина и начинать те¬
рапию сразу с бета-блокаторов.Приступ СВТ может быть купирован внутривенным
введением изоптина в разовой дозе 0,15 мг/кг массы тела.Следующей ступенью терапии СВТ у новорожденных
детей с низким риском развития побочных эффектов яв¬
ляется применение антиаритмических препаратов I (про-
пафенон, флекаинид) и III (соталол, амиодарон) функцио¬
нальных классов.При стабильной гемодинамике применяют флекаинид
или пропафенон. Внутривенное введение флекаинида про¬
водят в разовой дозе 2 мг/кг массы тела в течение 10 мин. В
настоящее время достаточно подробно изучена его фарма¬
кокинетика. Установлено, что период полувыведения со¬
ставляет 7,5 ч, средний объем распределения препарата в
плазме крови равен 6,2 л/кг, средний клиренс плазмы —
7,2 мл/мин-кг. Отмечается высокая зависимость между по¬
казателями периода полувыведения и возрастом ребенка.
При назначении флекаинида внутрь у 8—10% детей наблю¬
дается появление повторных эпизодов пароксизмальной
тахикардии. В этом случае препарат следует отменить.При оральном применении максимальная концентра¬
ция флекаинида в сыворотке крови наблюдается через
Аритмии периода новорожденности2612 ч, а период полувыведения составляет 7,9 ч. При приеме
рекомендованных доз препарата концентрация его в сы¬
воротке крови колеблется от 350 до 731 нмоль/мл, продол¬
жительность интервала QT составляет 0,440—0,488 мс.
Эффективность терапии флекаинидом составляет 78% и
не отражается негативно на размерах левого желудочка и
его сократительной способности.Хороший эффект от применения пропафенона наблю¬
дается при лечении новорожденных и младенцев с атрио¬
вентрикулярной re-entray тахикардией (80%), трепетани¬
ем предсердий (71%) и эктопической предсердной тахи¬
кардией (83%), а также при лечении СВТ у детей без врож¬
денных дефектов сердца и младенцев, первый приступ та¬
хикардии у которых возник еще внутриутробно (от 63 до
80%). Меньший успех терапии пропафеноном (65%) на¬
блюдается у детей с манифестацией аритмии в первые дни
жизни. Некоторые исследователи оценивают клинический
эффект пропафенона при СВТ еще ниже (50%). Эффектив¬
ность этого препарата у новорожденных с органическим
поражением сердца снижается до 30%.Предлагается несколько методик применения пропа¬
фенона у новорожденных детей. По одной из них средняя
суточная доза препарата при оральном применении со¬
ставляет 13,5 мг/кг массы тела ребенка. Увеличение вре¬
мени реполяризации желудочков на ЭКГ наблюдается
только при достижении уровня 10 ммоль/л и более в сы¬
воротке крови. Другая методика применения пропафено¬
на предполагает назначение его в разовой дозе 1,2 мг/кг
при колебаниях от 0,3 до 1,5 мг/кг массы тела. В этом
случае полная средняя поддерживающая доза равняется
16,8 мг/кг массы тела. Продолжительность лечения со¬
ставляет более 2 лет.При терапии пропафеноном наблюдается замедление
атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимо¬
262Аритмии периода новорожденноетисти, выражающееся в удлинении интервала PR и продол¬
жительности комплекса QRS, которые увеличиваются бо¬
лее значительно с приростом дозы препарата, чем с по¬
вышением концентрации пропафенона в сыворотке кро¬
ви. Удлинение интервалов PR и QRS происходит в сред¬
нем на 20% . У некоторых пациентов из-за медленного ме¬
таболизма пропафенона удлинение комплекса QRS иног¬
да достигает 50—200%, несмотря на низкую концентра¬
цию препарата в сыворотке крови. Большая доза пропа¬
фенона (более 400 мг/м2 поверхности тела) может вызы¬
вать повышение активности печеночных ферментов в
сыворотке крови. В связи с этим целесообразно проводить
мониторинг продолжительности интервала PR и комп¬
лекса QRS при назначении средних доз и контроль за фер¬
ментами крови в случае использования высоких доз про¬
пафенона.Соталол — бета-блокатор, относящийся к антиарит-
мическим препаратам III класса, может применяться в
неонатальном периоде эффективно и безопасно для лече¬
ния различных аритмий, в том числе и рефрактерных к
обычным антиаритмическим средствам. Высокая эффек¬
тивность лечения соталолом наблюдается у младенцев с
суправентрикулярной re-entre тахикардией в сочетании и
без синдрома предвозбуждения желудочков (89%), с пред¬
сердной эктопической тахикардией (85%).Существует несколько методик применения этого
препарата для купирования СВТ. Побочный эффект вы¬
являлся лишь в 22% случаев. Рекомендуемая средняя
суточная доза соталола составляет 116 мг/м2 поверхнос¬
ти тела. Средняя продолжительность лечения равняется1,5	года.При рефрактерности ко всем препаратам назначает¬
ся амиодарон (кордарон). Для купирования рефрактерной
тахиаритмии у новорожденных детей амиодарон применя¬
Аритмии периода новорожденности263ется в суточной дозе 7,5—13,5 мг/кг массы тела в течение
7—11 дней. Затем он назначается в поддерживающей дозе
5—12 мг/кг массы тела в сутки. У части младенцев такие
тахиаритмии, как врожденная узловая эктопическая тахи¬
кардия, суправентрикулярная тахикардия, желудочковая
тахикардия, не поддаются монотерапии антиаритмически-
ми препаратами. В этом случае эффективным считается
применение сочетания флекаинида и амиодарона.При длительном применении амиодарона могут возни¬
кать осложнения. Описан случай легочного фиброза у мла¬
денца, получавшего амиодарон для терапии стойкой атри¬
овентрикулярной ретроградной тахикардии, развившей¬
ся на фоне синдрома WPW. На рентгенограмме грудной
клетки у него обнаруживалась диффузная интерстициаль¬
ная инфильтрация без внешних клинических симптомов.
После отмены амиодарона признаки легочного фиброза
исчезли в течение последующих 6 мес.Для терапии хронической непароксизмальной тахи¬
кардии у новорожденных детей с успехом используются
нейрометаболические препараты, такие как финлепсин
в суточной дозе 10 мг/кг, фенибут, глутаминовая кисло¬
та, продолжительностью несколько месяцев с постепен¬
ным снижением дозы препарата.Нарастание сердечно-сосудистой недостаточности
при СВТ является показанием для применения электро¬
кардиоверсии. В этом случае кардиоверсия эффективна
практически у всех пациентов. Однако нужно иметь в
виду, что после восстановления ритма сердца с помощью
кардиоверсии у новорожденных младенцев может проис¬
ходить возооновление эпизодов тахикардии.Профилактика повторных приступов тахикардии яв¬
ляется важным моментом в комплексном лечении СВТ.После манифестирования пароксизма тахикардии в
неонатальном периоде профилактика последующих при¬
264Аритмии периода новорожденноетиступов проводится длительно — не только в течение всего
первого года жизни ребенка, но и в последующие несколь¬
ко лет жизни. Как препарат выбора применяется дигок-
син, как альтернатива ему назначаются бета-блокаторы.
По другим данным, после профилактического применения
дигоксина в течение 12—130 мес при отсутствии побочных
эффектов СВТ не возобновляется у 73% детей. В то же вре¬
мя J. J. Sillivan et al. провели сравнительное изучение про¬
филактической эффективности дигоксина и флекаинида
у новорожденных детей и младенцев первых лет жизни и
пришли к выводу о существенно большем эффекте флека¬
инида по сравнению с дигоксином. Так, при оральном при¬
менении дигоксина только у 42% младенцев отсутствова¬
ли повторные рецидивы тахикардии. В то же время ораль¬
ное применение флекаинида способствовало наступлению
стойкой ремиссии у 96% пациентов. Флекаинид с профи¬
лактической целью применяется в суточной дозе 6 мг/кг
массы тела внутрь в 3 приема.Неонатальная суправентрикулярная тахикардия
имеет хороший прогноз. Он улучшается, если пароксиз¬
мальная тахикардия возникает изолированно. В таких
случаях повторение приступов редко. Сочетание этого
вида нарушений с синдромом преждевременного возбуж¬
дения желудочков или другими расстройствами ритма
увеличивает вероятность рецидивирования пароксизмов
тахикардии.Желудочковая тахикардияЖелудочковая форма пароксизмальной тахикардии
вызывает наиболее серьезные гемодинамические сдвиги и
наиболее опасна.Этиология. Встречается в результате дистрофии, вос¬
паления миокарда, нарушения биохимизма в ткани сер¬
дечной мышцы (гипоксии, гипокалиемии, избытке кате¬
Аритмии периода новорожденности265холаминов). Наиболее частой причиной вентрикулярной
тахикардии у новорожденных является врожденный ми¬
окардит или кардиомиопатия. В половине случаев истин¬
ная причина неонатальной желудочковой пароксизмаль¬
ной тахикардии остается неизвестной.Желудочковые формы тахикардии встречаются у но¬
ворожденных с пороками развития сердца, особенно его
перегородки, после хирургического вмешательства по по¬
воду транспозиции магистральных сосудов, при кардио-
миопатиях. Одной из причин желудочковой тахикардии
могут быть множественные опухоли в перегородке серд¬
ца.Экстракардиальными причинами, провоцирующими
желудочковую тахикардию, могут быть патология щито¬
видной железы у матери, внутричерепная гипертензия,
перинатальные поражения головного мозга, в том числе
недоразвитие мозжечка или ствола головного мозга.Клинически первые симптомы идиоиатической желу¬
дочковой тахикардии у младенцев могут наблюдаться в
возрасте до 1 мес. Желудочковая тахикардия проявляет¬
ся только в 36% случаев и сопровождается сердечной не¬
достаточностью или синкопальными состояниями.Диагностика. На ЭКГ (рис. 45) желудочковая форма
пароксизмальной тахикардии выглядит как частые уши¬
ренные (более 0,1"), деформированные желудочковые ком¬
плексы QRS. Зубцы Т и сегмент ST направлены диекордан-
тно по отношению к главному зубцу комплекса QRS. Пред¬
сердия возбуждаются из синусового узла независимо от же¬
лудочков в более медленном темпе, поэтому зубцы Р поло¬
жительные, но распознаются на ЭКГ редко вследствие рез¬
ко учащенного ритма и наслоения зубца Р на другие эле¬
менты ЭКГ. Почти постоянны ишемические изменения ми¬
окарда в виде деформации зубца Т, смещения сегмента ST
от изолинии.
266Аритмии периода новорожденноети_V2toLiY4:=*tVi2tn; ,Л 'id.4ist-V:Л/\4VrA%PI-4Iіmis"Цw12%V7hpj.A\c-S-cALj:КШШЇ2WРис. 45. ЭКГ новорожденного P. (мальчик), 20 дней жизни, па¬
роксизмальная желудочковая тахикардия, ЧСС=272 сокраще¬
ния в минуту
Аритмии периода новорожденности267Прогноз. Если не обнаруживаются органические за¬
болевания сердца, то прогноз неонатальной желудочковой
формы пароксизмальной тахикардии хороший. Хороший
прогноз заболевания имеется и тогда, когда тахикардия
начинается в возрасте до 1 года или исходит из правого же¬
лудочка (Pfammatter J.P., Paul Т., 1999). Имеется точка
зрения, что впервые возникшая желудочковая тахикар¬
дия в неонатальном периоде является началом стойких
аритмий в детском возрасте. У части детей желудочковая
тахикардия, впервые появившаяся в периоде новорожден¬
ности, может продолжаться в дальнейшем от нескольких
месяцев до 10 лет.Лечение желудочковой формы пароксизмальной тахи¬
кардии — сложная задача. В настоящее время отсутству¬
ет методика терапии, дающая 100% клинический эффект.
В связи с этим в литературе можно встретить множество
различных фармакологических подходов.Одна из распространенных методик состоит в ис¬
пользовании лидокаина в дозе 1 мг/кг массы тела или
новокаинамида в дозе 15 мг/кг внутривенно. Необходи¬
мо учитывать, что эти препараты дают сильный гипотен¬
зивный эффект. Можно применять финоптин в дозе 1 —1,5	мг/кг или обзидан по 0,1 мг/кг, орнид по 5 мг/кг
массы тела ребенка. Использование препаратов напер¬
стянки при желудочковой форме тахикардии противо¬
показано. При желудочковой форме пароксизмальной та¬
хикардии также применяют новокаинамид в дозе
0,15 мл/кг массы тела в сочетании с 1% раствором меза-
тона по 0,1—0,15 мл на введение (Орлова Н.В. с соавт.,
2000). Может использоваться терапия соталолом внутрь
в суточной дозе 135 мг/м2 поверхности тела в 2 приема.
Эффективность такой терапии отмечена лишь в 17% слу¬
чаев.В случае неэффективности медикаментозной тера¬
пии прибегают к кардиоверсии с начальной дозы 1 Вт/кг.
268Аритмии периода новорожденностиЛечение жизнеугрожаемых и резистентных к меди¬
каментозной терапии желудочковых тахиаритмий у
новорожденных детей далеко не всегда заканчивается ус¬
пехом. Предложена методика лечения таких тахиарит¬
мий амиодароном в дозе насыщения 10—20 мг/кг в сут¬
ки и с поддерживающей дозой 3—20 мг/кг в сутки. При
неэффективности монотерапии амиодароном присоеди¬
нялся пропранолол в дозе 2—4 мг/кг в сутки. Лечение
длилось от 7 до 33 мес. Эффективность монотерапии ами¬
одароном составляет 28%, комбинированной терапии с
пропранололом — возрастает до 80%.Терапия жизнеугрожаемых тахиаритмий у недоно¬
шенных младенцев может проводиться прокаинамидом
в дозе 0,8 мг/кг массы тела в сутки в течение несколь¬
ких месяцев. Несмотря на то, что после рождения недо¬
ношенные дети имеют низкую активность фермента ци¬
тохрома Р-450, ответственного за метаболизм соедине¬
ний, подобных прокаинамиду, удлинения интервала QT
у детей, получающих препарат в такой дозе, не наблюда¬
ется.У новорожденных с желудочковыми аритмиями про-
пафенон действует существенно менее эффективно. Ново¬
рожденным с полиморфной желудочковой тахикардией
назначают пропафенон в дозе 13 мг/кг массы тела в сут¬
ки. При желудочковой тахикардии эффективность приме¬
нения пропафенона составляет 40%.Мерцательная аритмия и трепетание предсердийМерцательная аритмия и трепетание предсердий —
тяжелый вид расстройства ритма у новорожденных детей.
Он встречается редко и сопровождается тяжелым состоя¬
нием ребенка и недостаточностью кровообращения, часто
заканчивается летально. Такие аритмии почти всегда сви¬
детельствуют о серьезном поражении миокарда.
Аритмии периода новорожденности269При трепетании предсердий ЧСС колеблется от 350 до
480 в минуту. Считается, что изолированное трепетание
предсердий у младенцев без врожденных аномалий серд¬
ца встречается редко, и в этом случае имеет хороший про¬
гноз, а сердечная деятельность может спонтанно востанав-
ливаться до нормального ритма.Идиопатическая мерцательная аритмия у новорожден¬
ных встречается также редко и не превышает 1% от всех
аритмий. Частота сокращения предсердий может дости¬
гать 700 в минуту. Ритм желудочков нерегулярный.Мерцательная аритмия и трепетание предсердий чаще
встречаются у больных с сопутствующими врожденными
пороками сердца с расширением предсердий, при кардио-
миопатиях. У большинства новорожденных трепетание
предсердий протекает на фоне другой соматической пато¬
логии в виде пневмонии, анемии, внутриутробной гипот¬
рофии.Гемодинамические проявления трепетания и мерца¬
ния зависят от частоты сокращения желудочков, продол¬
жительности аритмии и сопутствующих пороков сердца.
Отмечается непостоянный клинический эффект от при¬
менения сердечных гликозидов. Описан хаотичный пред¬
сердный ритм у новорожденных детей с ЧСС от 200 до
500 в минуту и желудочковым ритмом от 150 до 300 в
mhhvtv.Лечение. Хороший эффект в купировании приступа
трепетания предсердий дает дигоксин, который исполь¬
зуется и для профилактики последующих пароксизмов
от 6 мес до года. Для лечения такой аритмии применя¬
лась комбинация 3—5 препаратов. Наиболее успешное
сочетание: дигоксин, амиодарон и пропафенон или дигок¬
син и пропафенон. Длительное динамическое наблюдение
показало, что у 70% детей в дальнейшем аритмия не по¬
вторялась. Меньший клинический эффект (60%) дости¬
270Аритмии периода новорожденностигается при терапии трепетания предсердий суточной до¬
зой препарата 135 мг/м2 поверхности тела ребенка внутрь
в 2 приема.Послеоперационные нарушения ритма сердцаРанние аритмии, возникающие после операций по по¬
воду коррекции врожденных пороков сердца, проведенных
в первые 6 мес жизни, регистрируются с частотой 35%.Одним из частых вариантов послеоперационных арит¬
мий является транзиторная узловая тахикардия, которая
в некоторых случаях может быть фатальной. Кроме того,
могут появляться суправентрикулярная тахикардия, суп-
равентрикулярный преждевременный ритм, транзитор-
ный атриовентрикулярный ритм, синусовая брадикардия
и полная атриовентрикулярная блокада.Этиологическим фактором аритмий является опера¬
ционная травма проводящей ткани сердца.Дизритмия обычно наступает между 1-ми 7-м днями
после операции. В течение 2 мес лечения, как правило, у
всех больных ритм восстанавливается. В позднем послеопе¬
рационном периоде, в течение последующих нескольких
лет жизни дизритмия регистрируется только у 4% детей.Терапия узловой послеоперационной тахикардии
включает: уменьшение влияния на сердце эндогенных
катехоламинов, восстановление синусового ритма с помо¬
щью применения дигоксина, пропранолола или верапами-
ла, использование прокаинамида. Эффективность лечения
определяется снижением ЧСС менее 170 в минуту в тече¬
ние 2 ч и более. Наиболее эффективным считают сочета¬
ние прокаинамида и гипотермии.Если терапия узловой послеоперационной тахикар¬
дии вышеописанными препаратами не эффективна, то
прибегают к назначению амиодарона как основного ан-
Аритмии периода новорожденности271тиаритмического препарата. Амиодарон назначается в
разовой дозе 5 мг/кг массы тела внутривенно болюсно, а
затем та же доза применяется внутривенно капельно в те¬
чение последующих 12 ч. При отсутствии эффекта в пос¬
ледующие 12 ч введение препарата следует повторять в той
же дозе до получения положительного эффекта. Обычно
синусовый ритм восстанавливается через 2 ч от начала
лечения амиодароном. Редко возможны осложнения в виде
брадикардии и снижения АД.Неонатальные нарушения проводимостиНарушения проводимости возникают при наличии
условий, способствующих замедлению или полному пере¬
рыву проведения импульса возбуждения. Различают пол¬
ные блокады, когда имеется полный перерыв прохожде¬
ния волны возбуждения, и неполные блокады, когда про¬
исходит замедление прохождения импульса или отдель¬
ные выпадения импульса. В зависимости от уровня нару¬
шения проводимости различают синоатриальную, внутри-
предсердную, атриовентрикулярную, внутрижелудочко-
вую блокады.Нарушения проводимости у новорожденных детей
встречаются с частотой 28% . Клиническое значение в нео¬
натальном периоде имеет полная атриовентрикулярная
блокада.Синоатриальная блокадаПри синоатриальной блокаде происходит периодичес¬
кое замедление или прекращение проведения импульса от
синусового узла к предсердиям. Она может быть преходя¬
щей или постоянной.
272Аритмии периода новорожденноетиВозникновение синоатриальной блокады связано с
повышением тонуса блуждающего нерва, воспалительны¬
ми, дистрофическими, дегенеративными изменениями в
синусовом узле и окружающей его ткани.Различают 3 степени синоатриальной блокады.•	При блокаде I степени имеет место замедление обра¬
зования импульса или замедление его проведения к пред¬
сердиям. На ЭКГ она не проявляется.•	Синоатриальная блокада II степени с периодами Са¬
мойлова—Венкебаха характеризуется постепенным замед¬
лением синоатриальной проводимости в последующих сер¬
дечных циклах с полным прекращением проводимости и
выпадением сердечного сокращения. При частичной бло¬
каде типа Мобитц продолжительность длительной паузы
равна сумме двух нормальных интервалов Р-Р.•	При синоатриальной блокаде III степени все синусо¬
вые импульсы блокируются в синоатриальном соединении
и не достигают предсердий. Возбуждение сердца осуществ¬
ляется под воздействием импульсов и гетеротопных цент¬
ров второго или третьего порядка.Клинически синоатриальная блокада воспринимает¬
ся как аритмия, выявляется электрокардиографически и
не создает гемодинамических нарушений.Атриовентрикулярная блокадаАтриовентрикулярная блокада I—II степениХарактеризуется замедлением проведения импульса
от предсердий к желудочкам и встречается у новорожден¬
ных детей с частотой 12—13% .Этиология. Считается, что атриовентрикулярная бло¬
када I—II степени в неонатальном периоде чаще всего но¬
сит функциональный характер и зависит от многих фак¬
торов, в том числе и от продолжительности потенциала
Аритмии периода новорожденности273действия, рефрактерности проводящей системы Гиса—
Пуркинье. Она может существовать кратковременно или
регистрироваться на ЭКГ длительно.Основными причинами АВ-блокады I—II степени яв¬
ляются сопутствующие врожденные пороки сердца, инток¬
сикации гипоксического и инфекционного происхождения,
воспалительные изменения в миокарде, токсическое дей¬
ствие сердечных гликозидов, реже она возникает в резуль¬
тате тяжелых метаболических нарушений, в частности при
гипокальциемии. Описан случай внезапного возникнове¬
ния у новорожденного ребенка на 2-й день жизни на фоне
анатомически здорового сердца, нормальной концентрации
основных электролитов в сыворотке крови и удлиненного
интервала QT атриовентрикулярной блокады 2:1, которая
через некоторое время самостоятельно купировалась.Клинически при этом виде нарушений ритма сердца
проявлений нет и блокада регистрируется только элект¬
рокардиографически. Аускультативно отметить аритмию
удается в случае, когда блокада сочетается с периодами
Самойлова—Венкебаха.ЭК Г-изменения зависят от степени АВ-блокады.•	У новорожденных детей на ЭКГ атриовентрикуляр¬
ная блокада I степени проявляется удлинением интерва¬
ла PQ свыше 0,13—0,16". Все интервалы PQ одинаковой
продолжительности. При значительном удлинении интер¬
вала PQ зубец Р может наслаиваться на зубец Т предше¬
ствующего комплекса (рис. 46).•	Для неполной блокады II степени (Мобитц I) харак¬
терно постепенное замедление атриовентрикулярной про¬
водимости от цикла к циклу, которое заканчивается пол¬
ным перерывом проводимости. Затем проводимость вос¬
станавливается и описанный комплекс повторяется сно¬
ва. На ЭКГ наблюдается прогрессирующее удлинение ин¬
тервалов PQ до выпадения комплекса QRS. Зубцов Р ста-
274Аритмии периода новорожденноетиРис. 46. ЭКГ новорожденного С., 10 дней жизни, атриовентри¬
кулярная блокада I степениновится больше, чем комплексов QRS. Зубец Р и комплек¬
сы QRS не деформированы.Другая форма неполной блокады II степени (Мобитц
II) проявляется внезапным прекращением проведения
импульсов из предсердий в желудочки. На ЭКГ записыва¬
ется неожиданное выпадение желудочкового комплекса
QRS в виде длинной паузы после зубца Р, которая пример¬
но равна сумме двух обычных интервалов R-R (рис. 47).Лечения неполной атриовентрикулярной блокады,
как правило, не требуется, так как она не оказывает влия¬
ния на кровообращение новорожденного ребенка.Атриовентрикулярная блокада III степениПолная атриовентрикулярная (АВ) блокада возника¬
ет при полном прекращении передачи импульсов возбуж¬
дения из предсердий в желудочки сердца. Предсердия
Аритмии периода новорожденности275Рис. 47. ЭКГ новорожденного У., 4 дня жизни, атриовентрику
лярная блокада II степени, тип Мобитц II (2:1)сокращаются в своем, более частом ритме под влиянием
импульсов из синусового узла, желудочки сокращаются в
более редком ритме под действием импульсов из автома¬
276Аритмии периода новорожденноетитических центров второго или третьего порядка (атриовен¬
трикулярная диссоциация).Этиопатогенез. Полный атриовентрикулярный блок
чаще всего первичен и встречается с частотой 1:15000
живорожденных детей. Описано несколько гистологичес¬
ких типов полного АВ-блока: отсутствие анатомического
сообщения между предсердиями и АВ-узлом, перерыв в
пучке Гиса, функциональная слабость синусового узла и
дистальной проводящей системы.Различают наследственную, врожденную и приобре¬
тенную формы полной АВ-блокады. Они отличаются не
только по генезу, но и по характеру течения и прогнозу.•	Врожденная полная АВ-блокада может обнаружи¬
ваться как изолированное состояние. Около четверти
врожденных АВ-блокад протекают на фоне аномалий раз¬
вития межжелудочковой перегородки, левопредсердно¬
го изомеризма, транспозиции магистральных сосудов.
Часть случаев полного АВ-блока наблюдается у новорож¬
денных младенцев, перенесших антенатальную гипок¬
сию, у детей с врожденными пороками развития нервной
системы. Отмечено сочетание полного АВ-блока у ново¬
рожденного с заболеваниями соединительной ткани у
матери.Давно высказывается мысль о том, что одной из при¬
чин врожденного блока сердца может быть аутоиммунный
процесс с нарушением в проводящей системе сердца пло¬
да. В подтверждение этому в настоящее время накоплено
большое количество фактов о негативном влиянии мате¬
ринских антинуклеарных аутоантител SsA/Ro и SsB/La
на развитие АВ-блокады. Они относятся к классу IgG и
проникают через плаценту в кровеносное русло плода. В
этом случае возникновение АВ-блокады регистрируется
после 16 нед гестации. Антитела продолжают обнаружи¬
ваться в крови новорожденного до 3 мес жизни. На воз¬
Аритмии периода новорожденности277никновение аутоиммунного повреждения проводящей си¬
стемы влияет величина титра антител.В последнее время появилась и другая точка зрения.
В частности, J.A. Mazel et al. (1999) в эксперименте пока¬
зали, что внутривенные инъекции иммуноглобулина, со¬
держащие соответствующие антитела, вызывают только
брадикардию у плода из-за удлинения АВ-проводимости,
но не полную блокаду сердца. Также показано наличие
ассоциации между HLA-DR3, В8, МВ2 галлотипами у ма¬
тери и плода. При наличии SsA антител у матери и АВ-
блокады у плода установлена ассоциация с галлотипами
Al, В8, DR3, МВ2, МТ2.К.A. McLeod et al. описан случай, когда у новорожден¬
ного ребенка с полным врожденным блоком сердца про¬
изошло восстановление проводимости по дополнительным
проводящим путям, связанным с асимптоматичным тече¬
нием синдрома WPW. Несмотря на синусовый ритм, впос¬
ледствии развилась тяжелая дилатационная кардиомио¬
патия, приведшая к гибели ребенка.•	Наследственные АВ-блокады обусловлены диффуз¬
ной инфильтрацией проводящей системы сердца липид¬
ными, белковыми или полисахаридными комплексами
вследствие дефекта соответствующих ферментных систем,
ответственных за их синтез. Наследственные формы пол¬
ной АВ-блокады сопровождаются поражением и сократи¬
тельного миокарда.•	Приобретенные АВ-блокады у новорожденных чаще
всего возникают вследствие гипоксического, токсическо¬
го, воспалительного повреждения, у детей, перенесших
тяжелую асфиксию в родах, родовую травму ЦНС, реже
без видимых причин. Преходящий атриовентрикулярный
блок также может быть следствием диагностической ан¬
гиографии при проведении обследования младенцев по
поводу дефекта межжелудочковой перегородки.
278Аритмии периода новорожденноетиКлиническая картина и диагностика. При оценке
клинической картины АВ-блокады, тяжести заболевания
и показаний к хирургическому лечению основное значе¬
ние имеют следующие симптомокомплексы: брадикардия,
кардиальное синкопе, кардиомегалия, паузы сердечного
ритма, удлинение интервала QT, ригидный ритм.При врожденном полном АВ-блоке клинически бради¬
кардия определяется с 1-го по 9-й день жизни на фоне кар¬
диопатии или без нее. Критическим значением ЧСС для
новорожденных является 55 сокращений в минуту.Кардиальные синкопальные состояния (приступ Мор-
ганьи—Адамса—Стокса) являются крайним проявлением
брадикардии и возникают вследствие асистолии. Приступ
сопровождается внезапной потерей сознания, цианозом,
арефлексией, судорогами клонико-тонического характе¬
ра, непроизвольным мочеиспусканием. К. Talwar et al.
выделяют две группы новорожденных младенцев с пол¬
ным АВ-блоком:—	к первой группе относятся младенцы, у которых нет
клинических проявлений блокады. В этом случае средняя
ЧСС составляет 56—60 в минуту;—	во второй группе новорожденных полная АВ-бло-
када сопровождается синкопальными состояниями. Сред¬
няя ЧСС составляет 46—50 в минуту. У этих младенцев
на ЭКГ регистрируется более широкий комплекс QRS. Хол-
теровское мониторирование ЭКГ показывает у них нали¬
чие пауз в сокращениях сердца до б с, что предполагает
высокий риск внезапной смерти таких пациентов.Кардиомегалия при полной АВ-блокаде обусловлена
гемодинамическим фактором, при котором происходит
компенсаторное увеличение ударного объема ЛЖ при
редком пульсе (гемодинамическая дилатация) или сопут¬
ствующим поражением миокарда (миогенная дилата-
ция):
Аритмии периода новорожденности279•	при гемодинамической дилатации регистрируются
увеличенный конечно-диастолический размер ЛЖ и вы¬
сокий показатель фракции выброса (более 0,75);•	для миогенной дилатации наряду с расширением
полости ЛЖ характерно снижение фракции выброса ЛЖ
(менее 0*5).В связи с ограниченными сократительными резерва¬
ми сердца новорожденных кардиомегалия у них наблюда¬
ется чаще, чем у детей старшего возраста.Паузы сердечного ритма обусловлены блокадой выхо¬
да от эктопического водителя ритма к окружающему мио¬
карду. Асистолия более 2 с сопровождается потерей созна¬
ния.Удлинение интервала Q-Т при поперечной АВ-блокаде
свидетельствует об асинхронном процессе реполяризации
в миокарде. Он чаще наблюдается при дистальных типах
блокады, кардиомегалии. Вторичное удлинение интервала
QT у детей с АВ-блокадой может быть обусловлено патоло¬
гической ваготонией, электролитным дисбалансом.Ригидный ритм диагностируется, если колебания ЧСС
не превышают 10 в минуту. При этом компенсаторно уве¬
личивается ударный выброс и конечно-диастолический
объем ЛЖ, в связи с чем у таких детей рано развивается
миогенная дилатация сердца. У новорожденных с АВ-бло¬
кадой с первых часов после рождения может наблюдаться
острая сердечная недостаточность.Полная АВ-блокада бывает постоянная, преходящая
(транзиторная) и интермиттирующая:—	при транзиторной форме АВ-блокада через опре¬
деленное время исчезает;—	для интермиттирующей формы характерно чере¬
дование в течение одной длинной записи ЭКГ полной и не¬
полной АВ-блокады или чередование ее с синусовым рит¬
мом.
280Аритмии периода новорожденноетиНа ЭКГ количество сокращений желудочков меньше,
чем предсердий. Положительные зубцы Р не связаны с
комплексами QRS и находятся на разных расстояниях от
них. Они могут также наслаиваться на комплексы QRS,
деформируя их. Интервалы R-R постоянные, а интервалы
Р-Р более короткие и могут изменяться.•	Если водитель ритма находится в АВ-узле или в
пучке Гиса до его разветвления, форма желудочкового
комплекса QRS не изменяется.•	При локализации водителя ритма ниже разветв¬
ления пучка Гиса желудочковый комплекс QRS деформи¬
руется.Терапия детей с полным АВ-блоком представляет изве¬
стные трудности. Применяются атропин, изадрин, которые
не дают стойкого клинического эффекта. При врожденном
полном АВ-блоке сердца рекомендуется 0,1% раствор атро¬
пина сульфата по 0,1 мл подкожно, затем 5% раствор эфед¬
рина по 0,1 мл 2 раза в день. Сочетанное применение препа¬
ратов атропина и эфедрина проводится в течение 5 дней (Ор¬
лова Н.В. с соавт., 2000). Восстановление нормального рит¬
ма сердца у младенцев с перинатальной гипоксией проис¬
ходит по мере коррекции постгипоксического синдрома.Система искуственного водителя ритма имплантиру¬
ется новорожденным в случае полной приобретенной или
врожденной АВ-блокады, синоатриальной блокады и низ¬
кого желудочкового ритма. Водитель ритма при врожден¬
ном полном блоке и сердечной недостаточности может им¬
плантироваться в первые 2 дня жизни ребенка. Ю.М. Бе¬
лозеровым, Б.А. Диновым определены абсолютные пока¬
зания к имплантации искуственного водителя ритма у но¬
ворожденных детей:—	любая форма полной АВ-блокады в сочетании с зас¬
тойной сердечной недостаточностью, возникшей внутри¬
утробно или после рождения;
Аритмии периода новорожденности281—	любая форма АВ-блокады в сочетании с врожден¬
ным пороком сердца (L-транспозиция магистральных со¬
судов с атрезией или стенозом легочной артерии или боль¬
шим ДМЖП, левопредсердный изомеризм, стеноз аорты
с градиентом давления крови более 60 мм рт. ст.);—	кардиомегалия, обусловленная миогенной дилата-
цией ЛЖ;—	средняя дневная частота желудочкового ритма ме¬
нее 55 в минуту;—	дистальная форма блокады (широкий комплекс QRS
более 0,1 с);—	удлинение интервала Q-Т на 50 мс и более от норма¬
тивных значений;—	частые мультиформные желудочковые эктопии;—	эпизоды асистолии более 2 с на ЭКГ покоя или при
холтеровском мониторировании.Лечение полной АВ-блокады с помощью искусствен¬
ного водителя ритма у детей чаще осложняется, чем у
взрослых, главным образом из-за проблемы электродов.
Эпикардиальное вживление электродов у младенцев не¬
долговечно и сопровождается блоком входа, электродной
недостаточностью, вторичным вытягиванием электродов.
Они заменяются на эндокардиальные электроды в сред¬
нем через 2,5 года.При имплантации искуственного водителя ритма серд¬
ца возможны следующие осложнения: блокада обоих ножек
пучка Гиса, прогрессивное снижение проводимости, неадек¬
ватное прикрепление электродов кардиостимулятора, тром¬
боз левого предсердия, тяжелая респираторная патология.Исходами работы искуственного водителя ритма мо¬
гут быть смерть новорожденного после операции в резуль¬
тате некачественной постановки электродов или тромбоза
левого предсердия, отдаленная гибель детей в результате
развития тяжелой респираторной патологии. Средняя
282Аритмии периода новорожденноетиработа водителя ритма составляет 3,7 года. В дальнейшем
требуется замена батареи.Прогноз для жизни после внегоспитальной останов¬
ки сердца серьезный. По данным J. Herlitz et al., в тече¬
ние 1-го года после внезапной остановки сердца умирает
21% больных, 82% умирают в течение последующих
10 лет жизни. Причем 80% из них погибают от фибрилля¬
ции желудочков.Внутрижелудочковые блокадыК внутрижелудочковым блокадам относятся блокады
ножек пучка Гиса и блокады периферических разветвле¬
ний проводящей системы сердца.Неполная блокада правой ножки пучка ГисаСреди блокад ножек пучка Гиса у новорожденных де¬
тей наиболее часто встречается неполная блокада правой
ножки (НБПН).Клинически не проявляется.Диагностируется электрокардиографически и имеет
следующие признаки: желудочковый комплекс QRS не
уширен или уширен умеренно и составляет не более 0,08",
в отведениях V3R, V2R, VI, V2 расщеплен в виде буквы М
и имеет различную форму — rSR', rsR', rSr', RSR'mm rrS'
с удлинением времени внутреннего отклонения более0,03", а также уширенные зубцы S в отведениях, соответ¬
ствующих ЛЖ (V5—V6). Патологические изменения сег¬
мента ST отсутствуют (рис. 48). Различные конфигурации
начальной части желудочкового комплекса свидетельству¬
ют о нарушении проводимости на различных уровнях пра¬
вой ножки пучка Гиса.Кроме нарушения проводимости, электрокардиогра¬
фические проявления НБПН могут быть физиологическим
Аритмии периода новорожденности283Рис. 48. ЭКГ новорожденного Е., 18 дней жизни, перинаталь¬
ная энцефалопатия, острый период, гипертензионный синдром:
неполная блокада правой ножки пучка Гиса
284Аритмии периода новорожденноетисостоянием, отражать гемодинамическую перегрузку ми¬
окарда ПЖ, феномен преждевременного возбуждения пра¬
вого наджелудочкового гребешка, гипертрофию ПЖ.В ряде случаев НБПН формируется в результате тран-
зиторной постгипоксической ишемии миокарда с преиму¬
щественной локализацией в области ПЖ (Прахов А.В.,
1999).В отличие от истинного замедления проводимости по
правой ножке пучка Гиса, критериями физиологического
состояния считаются небольшой по амплитуде, узкий зу¬
бец г' в VI отведении (где г>г'), наличие зубца г' только в
одном правом грудном отведении, нормальное время внут¬
реннего отклонения в этом отведении, нормальной продол¬
жительности зубец S в отведениях V5—V6.При гемодинамической перегрузке ПЖ появляются
высокоамплитудные зубцы R в правых, глубокие зубцы S
в левых грудных отведениях и резкое отклонение элект¬
рической оси сердца вправо.При транзиторной постгипоксической ишемии миокар¬
да ПЖ частота НБПН, по нашим данным, составляет
14,4% . Она появляется на ЭКГ на 4—7-й день жизни и по¬
степенно убывает к концу неонатального периода. У 29,4%
новорожденных восстановление проводимости по правой
ножке наблюдается к концу 3-й недели, у 17,6% — на 4-й
неделе жизни. У небольшой части младенцев НБПН сохра¬
няется после периода новорожденноети.Глубина нарушения проводимости по правой ножке
зависит от тяжести и характера перенесенной плодом внут¬
риутробной гипоксии:•	у новорожденных, перенесших умеренную интрана-
тальную гипоксию, замедление проводимости незначи¬
тельно;•	при тяжелой сочетанной, острой и хронической пе¬
ринатальной гипоксии выраженность блокады существен¬
но большая.
Аритмии периода новорожденности285Прогноз. НБПН постишемического происхождения в
большинстве случаев имеет положительную динамику и с
течением времени исчезает. Однако примерно у трети де¬
тей феномен НБПН сохраняется в течение последующих
3—5 лет жизни с типичной формой желудочкового комп¬
лекса.Неполная блокада левой ножки пучка ГисаНеполная блокада левой ножки пучка Гиса (НБЛН)
у новорожденных детей чаще всего является следствием
гемодинамической перегрузки ЛЖ и протекает транзи-
торно. Она встречается, по нашим данным, с частотой
1,9%.НБЛН регистрируется преимущественно в ранний нео¬
натальный период у детей, перенесших перинатальную
гипоксию. В первые 2 дня жизни она имеет место у 44,4%
младенцев, в последующие 3—5 дней жизни — в 55,6%
случаев. С помощью холтеровского мониторирования ЭКГ
отмечено ее появление преимущественно во второй поло¬
вине дня и в вечерние часы. В 71,4% случаев НБЛН на¬
блюдается у детей, перенесших острую интранатальную
гипоксию (рис. 49).•	На ЭКГ при блокаде передней ветви левой ножки
пучка Гиса появляются высокоамплитудные зубцы S в
отведениях II, III, aVF и высокие зубцы R в отведениях I,
aVL, феномен «SII, SIII» или «qRI, rSII, rSIII» и резкое
отклонение электрической оси сердца влево. Желудочко¬
вый комплекс не уширен (рис. 50).•	При блокаде задней ветви левой ножки пучка Гиса
имеет место резкое отклонение электрической оси сердца
вправо и характерные соотношения зубцов: RIII>RII>RI,
SI>RI, RaVR>QaVR. Комплекс QRS не уширен. Блокада
задней ветви левой ножки встречается у новорожденных
очень редко и трудно диагностируется из-за естественного
смещения ЭОС вправо в этом возрасте. Диагноз блокады
286Аритмии периода новорожденноетиjL-—~ч———'Г4—т•" IU_7Lл1Г~ТТ^1Л						'У			т~ - v	^	г-						S_				j]Рис. 49. ЭКГ новорожденного М., 5 дней жизни, полная блокада
левой ножки пучка Гиса■JL
■ JLV -V—лЩ' ї V-Л	—ц	и_- J«. Л_| ^\ -'і Ji ->r -11+1f1~t ‘f1-if-"№t|
•-Н -1 t 111■ 'j-Hf t и t 1Рис. 50. ЭКГ новорожденного Д., 12 дней жизни, блокада пере¬
дней левой ветви пучка Гиса
Аритмии периода новорожденности287задней ветви становится более достоверным, если призна¬
ки резкого отклонения ЭОС вправо появляются внезапно
и в динамике постепенно исчезают.Блокады периферических разветвлений
проводящей системы сердцаДанные нарушения проводимости возникают в резуль¬
тате нарушения проводимости в волокнах Пуркинье, рас¬
положенных в толще миокарда желудочков.В периоде новорожденности они нередко являются
маркерами перенесенной транзиторной постгипоксичес¬
кой ишемии миокарда, когда вследствие очагового нару¬
шения коронарного кровообращения на уровне микроцир-
куляторного русла вместе с участком сократительного
миокарда повреждается местная проводящая система же¬
лудочков сердца.По нашим данным, постишемические нарушения про¬
водимости в системе волокон Пуркинье в неонатальном пе¬
риоде встречаются с частотой 25,4%. Они чаще появля¬
ются на 3—7-й день жизни (65,8%), реже — в первые
2 дня после рождения (34,2%). Имеется определенная за¬
висимость частоты появления блокад периферических раз¬
ветвлений проводящей системы от характера перенесен¬
ной новорожденным перинатальной гипоксии: у детей, пе¬
ренесших преимущественно острую интранатальную ги¬
поксию, блокады регистрируются чаще (65,6%), чем у
младенцев, перенесших сочетанную острую и хроничес¬
кую гипоксию.На ЭКГ блокады периферических разветвлений про¬
водящей системы сердца проявляются зазубренностью,
расщеплением или деформацией комплекса QRS одновре¬
менно в двух и более отведениях. Комплекс QRS может
быть несколько уширен или оставаться в пределах возрас¬
тной нормы. Наиболее часто они регистрируются в правых
288Аритмии периода новорожденностии крайне правых прекордиальных отведениях (32,2%),
несколько реже в II, III, aVF отведениях (рис. 51).Рис. 51. ЭКГ новорожденного У. (девочка), 17 дней жизни, внут-
рижелудочковая блокада
Аритмии периода новорожденности289Специальной терапии не требуется. Прогноз благопри¬
ятный. По нашим данным, в течение периода новорожден¬
ности блокады волокон Пуркинье исчезают только у 31,1 %
детей. У 12,5% из них блокады не регистрируются на ЭКГ
уже к концу раннего неонатального периода, а у 52,6% —
в первые 3 нед жизни. Примерно у трети детей они сохра¬
няются в течение 2—5 лет жизни. С возрастом происхо¬
дит постепенное восстановление проводимости в повреж¬
денных участках.
НЕОНАТАЛЬНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИПод кардиомиопатиями (КМП) понимают заболева¬
ния неясной этиологии с преимущественным поражени¬
ем миокарда, при которых ведущим является ненормаль¬
ное уменьшение систолической сократимости или диас¬
толического расслабления сердца. В периоде новорожден¬
ности эти состояния всегда сопровождаются кардиомега-
лией и различной степенью сердечной недостаточности с
шунтированием крови из одного круга кровообращения
в другой.В структуре заболеваемости и смертности детей КМП
составляют 5—10% всех заболеваний сердечно-сосудистой
системы. В неонатальном периоде встречаются дилатаци-
онная и гипертрофическая формы КМП. Характерно пре¬
обладание КМП у лиц мужского пола. Соотношение лиц
мужского и женского пола при гипертрофической КМП со¬
ставляет 2:1, при дилатационной КМП — 10:1.Различают первичные (идиопатические) и вторичные
кардиомиопатии как проявления общего заболевания (бо¬
лезни обмена веществ, соединительной ткани, инфекци¬
онные болезни, токсические и гипоксические поврежде¬
ния, эндокринные нарушения).Основными признаками первичной КМП являются
увеличение размеров сердца и нарастающая сердечная
недостаточность без морфологических признаков активно¬
го воспаления. Первичные КМП встречаются также и в
неонатальном периоде.Многопричинность отражает сложность патогенеза
заболевания и, вероятно, сочетанное действие многих фак¬
Неонатальные кардиомиопатии291торов играет существенную роль в его развитии. В настоя¬
щее время имеется основание считать идиопатическую
КМП (среди которой выделяют генетическую и экологи¬
ческую) патологией мышечной ткани сердца, возникаю¬
щей вследствие дисфункции митохондрий кардиомиоци-
тов. Нарушения могут относиться к метаболизму карни-
тина С, фермента бета-окисления жирных кислот, к сис¬
теме пируватдегидрогеназного комплекса и цикла лимон¬
ной кислоты, к ферментам дыхательной цепи или дефи¬
цита фермента в одном или нескольких компонентах клет¬
ки. Имеются данные о вирусном генезе КМП как о причи¬
не появления митохондриальной недостаточности, возбу¬
дителями считаются вирусы Коксаки, ECHO, герпеса,
гриппа.К вторичным, кардиомиопатиям относят транзитор-
ную постгипоксическую ишемию миокарда новорожден¬
ных, фиброэластоз эндомиокарда, болезнь Помпе, диабети¬
ческую кардиомиопатию, кокаиновую кардиопатию ново¬
рожденных, кардиопатию при гипо- и гипертиреоидизме.Дилатационная кардиомиопатияПервичная (идиопатическая) дилатационная карди¬
омиопатия (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипер¬
трофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и
значительной дилатацией полостей сердца, вплоть до
«шарового сердца». Наряду с расширением полостей сер¬
дца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок же¬
лудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную
в 2—2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Ле¬
вожелудочковая дилатация встречается наиболее часто
и имеет 2 варианта:—	поперечное расширение с увеличением срединного
размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);
292Неонатальные кардиомиопатии—	увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным
смещением МЖП (продольный вариант).Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и круп¬
ноочаговым склерозом, который определяется в обоих
желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отвер¬
стия атриовентрикулярных клапанов расширены. В поло¬
стях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы,
формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже
ПЖ, ушках ПП и ЛП.Гистологически при ДКМП мышечные клетки содер¬
жат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и
жировая дистрофия кардиомиоцитов. Существенным при¬
знаком ДКМП является интерстициальный и очаговый
кардиосклероз, элементы которого имеют различную зре¬
лость, отражают стадию его развития в участках некроза
и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование
тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дис¬
функцией их. Микрососуды расширены, наблюдается на¬
бухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперпла¬
зия мышечных элементов стенок мелких артерий и арте-
риол, увеличение дистанции «миоциты—капилляры»,
уменьшение количества капилляров. Имеется снижение
активности энергетических, окислительно-восстанови¬
тельных ферментов и возрастание активности гидролити¬
ческих ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атро¬
фия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-
рилл и митохондрий.Клинические признаки заболевания часто появляют¬
ся внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточнос¬
ти и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в
периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия
в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные ви¬
русные и бактериальные инфекции. Среди различных на¬
рушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП
Неонатальные кардиомиопатии293встречается узловая реципрокная тахикардия, как прави¬
ло, резистентная к медикаментозной терапии.Диагностика. Наибольшее значение в диагностике и
оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ
и эхоКГ.На эхокардиограмме наблюдается выраженное увели¬
чение объема полостей обоих желудочков. Дилатация по¬
лостей желудочков значительно преобладает над степенью
утолщения их стенок, особенно резко расширена полость
ЛЖ. Определяются умеренная гипертрофия миокарда
желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, уве¬
личение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного
клапана и значительное снижение показателей сократи¬
тельной функции миокарда.На ЭКГ выявляются признаки, свидетельствующие об
увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степе¬
ни и неспецифические изменения зубца Т.Рентгенологически определяют кардиомегалию, не¬
редко признаки застоя в сосудах малого круга кровообра¬
щения, может выявляться выпот в плевральной полости.Лечебные мероприятия при первичной ДКМП на¬
правлены главным образом на улучшение функциональ¬
ного состояния миокарда и уменьшение тяжести наруше¬
ния гемодинамики. Важным условием при подборе адек¬
ватной терапии является учет особенностей клинических
проявлений недостаточности кровообращения.Для терапии ДКМП у новорожденных и младенцев
предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы
тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в тече¬
ние 2—3 мес приводит к уменьшению конечно-систоли¬
ческого и конечно-диастолического объемов с незначитель¬
ным снижением ударного объема левого желудочка.Прогноз. Наибольшая смертность детей с идиопати-
ческим ДКМП происходит в первые 6 мес после рождения.
294Неонатальные кардиомиопатииПрогностически неблагоприятными признаками являют¬
ся повышение конечно-диастолического давления левого
желудочка и появление сочетанных предсердных и желу¬
дочковых аритмий.Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации
полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у боль¬
ных с изолированной дилатацией только полости желудоч¬
ков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей
компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает бо¬
лее высокие и длительные функциональные возможности
сердца у больных с ДКМП.Прогноз у младенцев с врожденной ДКМП различный:
около 45% младенцев выздоравливают, 25% — выживают
с формированием дисфункции левого желудочка и около
30% детей умирают. Смерть наступает, как правило, в те¬
чение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживае¬
мость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в те¬
чение первого года жизни составляет 79%. Плохой прогноз
и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгна¬
ния и/или более сферической формой левого желудочка.Уменьшение диастолического объема левого желудоч¬
ка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При
положительной динамике течения заболевания вое станов¬
ление сократительной функции левого желудочка проис¬
ходит длительно, как правило, около 2 лет.Имеется описание редкой патологии сердца — изоли¬
рованной аневризматической дилатации правого пред¬
сердия, прогноз при которой не ясен. Диагноз в этом слу¬
чае устанавливается по наличию изменений тени сердца
на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной
недостаточности в результате предсердной тахикардии. У
таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк¬
страсистолии, узловая тахикардия, которые могут закан¬
чиваться трепетанием предсердия.
Неонатальные кардиомиопатии295Фиброэластоз эндомиокардаФиброэластоз эндомиокарда (ФЭ) — заболевание, для
которого характерно присутствие на внутренней поверх¬
ности желудочков и клапанов сердца диффузно утолщен¬
ного эндокарда. Частота ФЭ составляет 1:70000 новорож¬
денных. Заболевание описано под различными названия¬
ми, в том числе эндокардита плода, эндокардиального
фиброза, пренатального фиброэластоза, гиперплазии эла¬
стической ткани, эндокардиального склероза.Этиология. Выделяют первичный и вторичный ФЭ:•	при первичном ФЭ невозможно выявить явных эти¬
ологических факторов;•	при вторичном ФЭ у ребенка отмечаются признаки
тяжелого ВПС левых отделов сердца обструктивного типа
(стеноз или атрезия аорты, коарктация аорты, гипоплазия
ЛЖ).До настоящего времени генез заболевания остается
неясным. К вероятным этиологическим факторам относят¬
ся перенесенный во внутриутробном периоде воспалитель¬
ный или инфекционный процесс, нарушение развития
эндокарда или недостаточность его кровоснабжения. Фиб¬
роэластоз эндомиокарда может индуцироваться также ге¬
нетическими и гипоксическими факторами. В ряде слу¬
чаев появление ФЭ может быть следствием кровоизлия¬
ния в миокард, что предопределяет последующую дилата-
цию полости левого желудочка. Изменения эндокарда так¬
же могут быть обусловлены первичным поражением мио¬
карда, при котором вследствие расширения сердца и рас¬
тяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэла¬
стических волокон.При патологоанатомическом исследовании сердце
чаще значительно увеличено в размерах. Полость ЛЖ при
вторичных формах ФЭ уменьшена, в то время как при пер¬
296Неонатальные кардиомиопатиивичном ФЭ полость ЛЖ резко расширена. Выявляется
утолщение фиброэластических волокон эндокарда молоч¬
но-белого цвета, которое особенно выражено в левых отде¬
лах сердца. Процесс может переходить на клапаны, осо¬
бенно часто на аортальный и митральный.Микроскопически определяется утолщение фиброэла¬
стических волокон эндокарда, сопровождающих трабеку¬
лярные синусоиды. Такой процесс приводит к дегенера¬
тивным изменениям в субэндокардиальной области мио¬
карда желудочков с последующим некрозом мышечных
волокон в этой зоне. Вовлечение в патологический процесс
клапанов характеризуется миксоматозной пролифераци¬
ей их с увеличением коллагеновых элементов.Клинические проявления варьируют.•	При первом варианте течения ФЭ клиническая кар¬
тина заболевания может определяться уже с первых часов
жизни ребенка. Выслушивается ритм галопа в сочетании
с систолическим шумом в области верхушки сердца. За¬
тем нарастают признаки острой сердечной недостаточнос¬
ти в сочетании с угнетением ЦНС. Часто диагностируют¬
ся нарушения сердечного ритма. Эти больные внешне по¬
хожи на детей с сепсисом и пневмонией.•	При втором варианте течения ФЭ заболевание начи¬
нается в возрасте до 6 мес и характеризуется развитием у
внешне здорового ребенка тяжелой сердечной недостаточ¬
ности, провоцированию которой часто способствует инфек¬
ция дыхательных путей. При первичном ФЭ ребенок час¬
то находится в критическом состоянии. У него появляет¬
ся одышка, кашель и анорексия. Цианоз определяется
редко и появляется в терминальной стадии заболевания.
Давление в системе яремных вен повышается, печень зна¬
чительно увеличивается в размерах, присоединяются оте¬
ки конечностей, в области крестца или лица. В легких
выслушиваются влажные хрипы разного калибра, обус¬
Неонатальные кардиомиопатии297ловленные застоем крови в сосудах малого круга кровооб¬
ращения. Перкуторные размеры сердца увеличиваются.
Часто выслушиваются шумы недостаточности митрально¬
го клапана.Диагностика. Ультразвуковое исследование позволя¬
ет диагностировать фиброэластоз эндомиокарда еще у пло¬
дов в возрасте 20 нед гестации. Повторные ультразвуко¬
вые исследования плодов показывают постепенную эволю¬
цию полости левого желудочка — от ее дилатации до обра¬
зования маленькой полости с очень толстой стенкой. Та¬
кие изменения подтверждаются на аутопсии при отсут¬
ствии у плодов других аномалий развития сердца.На электрокардиограмме у новорожденных детей с ФЭ
регистрируются признаки гемодинамической перегрузки
и гипертрофии ЛЖ, инверсия зубца Т в I, II и левых пре-
кордиальных отведениях.ЭхоКГ показывает дилатацию полости ЛЖ и умерен¬
ное утолщение ее стенки с плотным утолщенным эндокар¬
дом. Фракция изгнания укорочена.На рентгенограмме грудной клетки наблюдается уве¬
личение размеров сердца вплоть до образования «шаровид¬
ного» сердца.Лечение направлено на купирование сердечной не¬
достаточности и профилактику сопутствующих инфек¬
ций. Терапия носит симптоматический характер и зави¬
сит от степени нарушений гемодинамики. Применяется
поддерживающая терапия сердечными гликозидами и
диуретиками. Применение сердечных гликозидов дли¬
тельное, в течение нескольких месяцев, иногда и более
года.Прогноз зависит от времени возникновения типичной
клинической картины. Чем раньше проявляются симпто¬
мы фиброэластоза, тем серьезнее прогноз. Если признаки
сердечной недостаточности регистрируются в первые дни
298Неонатальные кардиомиопатиижизни, то прогноз неблагоприятный. При сочетании ФЭ с
клапанными пороками сердца или врожденной патологи¬
ей сердечно-сосудистой системы дети умирают в течение
первых месяцев жизни.Гипертрофическая кардиомиопатияГипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — мало¬
изученное первичное поражение миокарда, характеризу¬
ющееся кардиомегалией и гипертрофией сердечной мыш¬
цы, преимущественно МЖП, преобладающей над дилата-
цией полостей сердца.Этиопатогенез. Природа ГКМП до настоящего време¬
ни остается неисследованной, однако существует весьма
обоснованное мнение о генетической передаче заболевания,
причем в случаях семейной ГКМП доказан аутосомно-доми-
нантный тип наследования с высокой степенью пенетрант-
ности. Высказывается также предположение об аутосомно-
рецессивном наследовании при ГКМП и генетически обус¬
ловленной склонности к асимметричной гипертрофии
МЖП. Семейное наследование встречается с частотой 7%.
По мнению Н. Torrealday et al., отдельные случаи гиперт¬
рофии миокарда являются не истинными кардиомиопати-
ями, а возникают от других, пока не известных причин.Патологоанатомически выявляются симметричная
(тотальная) и асимметричная (сегментарная) формы
ГКМП.•	При симметричной форме ГКМП с резкой гиперт¬
рофией стенок ЛЖ выявляется уменьшение полости и
объема ЛЖ с приобретением характерной воронкообраз¬
ной формы.•	В асимметричной форме выделяют обетруктивный
вариант с утолщением МЖП (идиопатический гипертро¬
фический субаортальный стеноз), верхушечный левосто¬
Неонатальные кардиомиопатии299ронний вариант (включая верхушечно-перегородочный и
верхушечно-желудочковый) и срединно-желудочковую
гипертрофию.Толщина стенки ЛЖ у новорожденных с ГКМП состав¬
ляет в среднем 1,0 см, ПЖ — 0,4 см, МЖП — от 0,8 до 1,2
см. По другим данным, толщина межжелудочковой пере¬
городки в типичных случаях составляет более 1,3 см
(Skinner J.R., 1997). Определяется деформация и умень¬
шение в объеме ЛЖ за счет непропорциональной гиперт¬
рофии МЖП, которая, объединяясь с верхушкой сердца,
элиминирует полость ЛЖ. Полость ПЖ удлинена. У но¬
ворожденных и младенцев первых месяцев жизни гипер¬
трофия миокарда захватывает оба желудочка.К гистологическим диагностическим критериям
ГКМП относят гипертрофию кардиомиоцитов, дезоргани¬
зацию их ориентации, особенно выраженную в МЖП, и
межмышечный склероз. Ядра гипертрофированных кле¬
ток гиперхромны, деформированы, окружены зоной свет¬
лой цитоплазмы, там обнаруживаются скопления глико¬
гена. Характерны белковая и жировая дистрофия кардио¬
миоцитов, их очаговая деструкция, мелкоочаговые некро¬
зы. Имеется интерстициальный фиброз миокарда. Эндо¬
кард умеренно склерозирован, склероз более выражен над
аортальными клапанами. Стенки коронарных артерий не
изменены. Просвет венул, мелких вен расширен, имеется
гиперплазия медии и сегментарное утолщение интимы
мелких артерий, малокровие капилляров. Кроме того, при
гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются призна¬
ки ишемии и дисфункции миокарда.Исследования B.J. Maron et al. показали, что у боль¬
ных с гипертрофической кардиомиопатией в генезе ише¬
мии миокарда существенную роль играет так называемая
«болезнь мелких сосудов коронарных артерий». Мелкие
ветви коронарных сосудов характеризуются утолщением
300Неонатальные кардиомиопатиистенок с уменьшением просвета. Утолщение стенки сосу¬
да возникает благодаря пролиферации среднего и внутрен¬
него слоев, особенно гладкой мускулатуры, и коллагено-
вого слоя. Измененные сосуды чаще локализуются в меж¬
желудочковой перегородке, верхней и задней стенках ле¬
вого желудочка. Наибольшее количество таких изменен¬
ных артерий находится в миокарде с наиболее выражен¬
ным миокардиальным фиброзом. Под эндокардом в обла¬
сти пучка Гиса и его разветвлений нередко обнаружива¬
ются участки своеобразной трансформации миоцитов и
клеток проводящей системы в круглые клетки овальной,
полигональной и вытянутой формы с эозинофильной ци¬
топлазмой и круглыми ядрами, которые являются источ¬
ником аритмий.При электронной микроскопии определяется гипертро¬
фия и деструкция миозиновых филаментов кардиомиоци¬
тов, возрастание количества и полиморфизма митохондрий,
увеличение числа лизосом, липидные включения.Имеется снижение активности окислительно-восста¬
новительных ферментов кардиомиоцитов. Определенную
роль в патогенезе ГКМП играет первичный дефект элект¬
ронного транспорта и пути окислительного фосфорилиро-
вания в ткани сердца, в частности низкая активность спе¬
цифических дыхательных ферментов митохондрий, вклю¬
чая I, III, IV и V комплексы. Комплекс II и активность
цитратсинтетазы не изменены.В результате таких морфологических и гистологичес¬
ких изменений растяжимость гипертрофированной, фиб-
розированной и уплотненной сердечной мышцы снижает¬
ся. Это ограничивает кровенаполнение ЛЖ. Участки со¬
прикосновения аномально расположенной передней створ¬
ки митрального клапана с гипертрофированной перегород¬
кой также могут создавать препятствия току крови в ЛЖ.
Гипертрофированная МЖП, увеличиваясь в объеме в сис¬
Неонатальные кардиомиопатии301толу, частично перекрывает выходной тракт ЛЖ и тем
самым создает препятствия для выхода крови из ЛЖ в
аорту с повышением градиента давления.илиническая картина и диагностика. В основе кли¬
нических проявлений ГКМІІ лежит выраженная диасто¬
лическая дисфункция гипертрофированного сердца с пос¬
ледующей его обструкцией и стенозом. Гипертрофичес¬
кая кардиомиопатия у новорожденных чаще всего про¬
является клинически в раннем неонатальном периоде
(55%) и возрасте от 8 дней до 4 мес (31%). У 29% младен¬
цев гипертрофия миокарда слаоо выражена и кардиоми¬
опатия протекает Оессимптомно.Клинические признаки ГКМП следующие: наиболее
часто встречаются симптомы сердечной недостаточности
(59%), шум над областью сердца (30%), цианоз (75%). Она
также может проявляться нарушениями ритма сердца.
Новорожденные с ГКМП рождаются в асфиксии, которая
прогрессивно нарастает, и первых дней жизни отмечаются
приступы пароксизмальнои тахикардии, выслушивается
систолическии шум. Затем у ребенка нарастает вялость,
гипотония, цианоз, появляется приглушение тонов сердца.диагноз уточняется с помощью УШ' и ультразвуково¬
го исследования сердца.электрокардиографически регистрируются признаки
гипертрофии ЛЛ\,, наблюдается инверсия зубца Т и сме¬
щение сегмента Ы от изолинии (рис. Ь2). Могут присое¬
диняться различные виды нарушения внутрижелудочко-
вои проводимости.рентгенологически выявляется кардиомегалия с вы-
оуханием контура левого, а иногда и правого желудочков,
ьосходящии отдел аорты и луковица не изменены.при ультразвуковом исследовании определяются
асимметричная гипертрофия МЖП, патологическое дви¬
жение передней створки митрального клапана вперед в
302Неонатальные кардиомиопатииРис. 52. ЭКГ новорожденного LLL, 9 дней жизни, врожденная
симметричная гипертрофическая кардиомиопатия: смещение
сегмента ST от изолиниимомент систолы и преждевременное закрытие створок аор¬
тального клапана.Кроме идиопатической ГКМП, описаны и другие фор¬
мы, по внешним признакам имеющие между собой много
общего.•	Одна из таких форм ГКМП развивается в случаях
длительного лечения глюкокортикостероидами, в част¬
Неонатальные кардиомиопатии303ности дексаметазоном. Описано несколько новорожден¬
ных с бронхопульмональной дисплазией, длительно лечен¬
ных дексаметазоном, которая прогрессировала в течение
времени приема препарата и уменьшалась после прекра¬
щения лечения. Механизм возникновения дексаметазоно-
вой кардиомиопатии не известен.•	Также описана так называемая постгипоксическая
гипертрофическая кардиомиопатия. Она возникает у но¬
ворожденных детей, перенесших фетальный дисстресс.
После рождения v таких детей эхокардиографически вна¬
чале определяется нарушение систолической и диастоли¬
ческой функций левого желудочка без гипертрофии сте¬
нок. Эта патология возникает между 2-м и 7-м днями жиз¬
ни реоенка. Сначала гипертрофия миокарда появляется
в межжелудочковой перегородке, затем она распростра¬
няется на миокард задней стенки левого желудочка и
впоследствии захватывает миокард оооих желудочков.
Инволюция ее наблюдается в период между 1-ми 5-м ме¬
сяцами жизни. Прогноз этой Формы кардиомиопатии хо-
оошии.Лечение. Общепринятых рекомендаций по лечению
ГКМП v новорожденных не существует.Для получения быстрого эффекта при ГКМП можно
применять верапамил, который вводится внутривенно оо-
люсно в разовой дозе 0,1 мг/кг массы тела или внутривен¬
но капельно в дозе 0,007 мг/кг’мин. Внутрь верапамил
назначается в суточной дозе 3—5 мг/кг массы тела. Гемо-
динамические эффекты включают отрицательный инот-
ропный эффект со значительным падением сердечного
индекса, неоольшим снижением систолического АЛ и гра¬
диента давления крови в выходном тракте левого желу¬
дочка. Конечно-диастолическое давление не изменяется.
Верапамил хорошо переносится, особенно при внутривен¬
ном введении. Длительная терапия верапамилом приво¬
304Неонатальные кардиомиопатиидит к уменьшению клинических проявлений и увеличе¬
нию длительности выживания больных младенцев.Препараты сердечных гликозидов большинству боль¬
ных не назначаются, так как при этом увеличивается сте¬
пень обструкции выходного тракта ЛЖ. Также с осторож¬
ностью используют препараты с выраженным мочегонным
эффектом.Прогноз невозможен, особенно при бессимптомном
течении заболевания. У части детей с ГКМП (38%), пере¬
живших первый год жизни, гипертрофия мышечной стен¬
ки уменьшается и происходит улучшение эхокардиогра¬
фических параметров. Примерно столько же детей поги¬
бает в ближайшие месяцы жизни. Обычно дети умирают в
возрасте до года от прогрессирующей сердечной недоста¬
точности. Смерть может наступить и в течение первых
дней жизни.Диабетическая кардиомиопатияДиабетическая кардиомиопатия представляет собой
гипертрофический тип КМП с асимметричным утолщени¬
ем перегородок сердца, динамическим субаортальным сте¬
нозом, изменением миофибрилл и с уменьшенным диас¬
толическим наполнением левого желудочка.Диабетическая КМП развивается у новорожденных,
родившихся от матерей, страдающих сахарным диабетом.
Иногда имеется также гипертрофический стеноз выходно¬
го тракта ПЖ. Тип материнского диабета не влияет на
формирование гипертрофии миокарда. У большей части
новорожденных диабетическая КМП протекает бессимп¬
томно и только у 30% диагностируется. Из них 5—10%
детей имеют сердечную недостаточность, которая чаще
возникает при некорригированном уровне глюкозы у ма¬
Неонатальные кардиомиопатии305тери. Частота врожденных пороков сердца в этой группе
детей в 5 раз больше обычного, чем при нормально проте¬
кающей беременности. При беременности на фоне сахар¬
ного диабета у плода формируется синдром, обозначаемый
в отечественной литературе как «диабетическая фетопа-
тия», одним из проявлений которой является поражение
сердца. Такие дети относятся к новорожденным группы
высокого риска.Этпиопатогенез. В основе формирования диабетичес¬
кой кардиомиопатии лежит несколько факторов: фетоп¬
лацентарная недостаточность, гормональная плацентар¬
ная дисфункция и нарушение гормональной регуляции
взаимодействия на уровне клеточных мембран, что в ко¬
нечном итоге вызывает развитие патологической направ¬
ленности метаболизма у плода.Известная гипотеза Pederson объясняет формирование
диабетической фетопатии воздействием материнской ги¬
пергликемии, ведущей к гиперинсулинизму плода и раз¬
витию у него макросомии.У плодов от матерей с хорошо контролируемым диабе¬
том гипертрофическая кардиопатия формируется с 20-й
недели внутриутробного периода и продолжается в первые
дни после рождения. Однако, в отличие от плохо леченно¬
го сахарного диабета, формирование кардиомиопатии у
этой группы плодов происходит существенно медленнее.У новорожденных с бессимптомным течением диабе¬
тической кардиомиопатии и отсутствием гипертрофии
миокарда межжелудочковой перегородки и левого желу¬
дочка в первые 2—4 нед жизни уже имеются ранние внут-
рисердечные гемодинамические изменения, выражающи¬
еся в уменьшении диаметра левого желудочка в систолу и
диастолу. Они возникают вследствие нарушения фазы ран¬
него диастолического наполнения левого желудочка в по¬
здний период предсердной систолы. Такие изменения свя¬
306Неонатальные кардиомиопатиизаны со снижением процесса пассивного расслабления
миокарда ЛЖ. Различные стрессовые факторы у этих но¬
ворожденных приводят к дисфункции ЛЖ и вероятности
высокой неонатальной летальности.Клиническая картина может развиваться уже с рож¬
дения. У таких младенцев в первые минуты жизни появ¬
ляется синдром дыхательных расстройств с приступами
выраженного цианоза и сердечной недостаточности. У
большинства новорожденных над аортой выслушивается
систолический шум различной интенсивности. При внеш¬
нем осмотре новорожденный выглядит пастозным. В кро¬
ви отмечается низкий уровень фракции фетального гемог¬
лобина, низкий уровень сахара и электролитные наруше¬
ния в течение всего неонатального периода.Диагностика. ЭКГ неспецифична, регистрируется ги¬
пертрофия ЛЖ. При развитии недостаточности кровооб¬
ращения появляются признаки увеличения левых отделов
сердца.Эхокардиография является основой диагностики и
дает возможность установить увеличение размеров серд¬
ца. На 18-й неделе беременности женщинам, страдающим
сахарным диабетом, следует выполнять диагностическую
эхографию плода для выявления аномалий развития ЦНС,
сердца и других органов.На рентгенограмме в тяжелых случаях выявляется
кардиомегалия и признаки отека легких.Лечение симптоматическое и включает поддержива¬
ющую терапию: ликвидацию гипогликемии, гипокальци-
емии, гипомагниемии, полицитемии. При сопутствующей
сердечной недостаточности сердечные гликозиды проти¬
вопоказаны, так как они уменьшают ооъем камер сердца
и увеличивают обструкцию кровотоку. Хороший эффект
оказывает раннее и продолжительное назначение адреноб-
локаторов (обзидана). Внутривенное применение пропра-
Неонатальные кардиомиопатии307нолола также приводит у этих детей к клиническому улуч¬
шению. Переход на оральное применение препарата в те¬
чение нескольких месяцев способствует уменьшению ги¬
пертрофии миокарда желудочков.Прогноз благоприятный. В большинстве случаев сим¬
птоматика диабетической КМП исчезает к концу первого
месяца жизни, а к 6—12 мес регрессируют патологичес¬
кие изменения в сердце. Уменьшение гипертрофии меж-
желудочковой перегородки протекает в течение первого
года жизни.Болезнь ПомпеБолезнь Помпе относится к болезням накопления гли¬
когена, гликогенозам II типа (кардиальный гликогеноз).
Это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующе¬
еся отсутствием лизосомальных кислых альфа-1,4-глюко-
зидаз, что приводит к чрезмерному накоплению гликоге¬
на в лизосомах тканей.Макроскопически выявляется утолщение стенок обо¬
их желудочков при нормальном миокарде перегородок
сердца.Клиническая картина. При рождении симптомы от¬
мечаются у 25—30% больных. У младенцев уже с рожде¬
ния выявляются симптомы угнетения ЦНС, плохая при¬
бавка в весе. У них диагностируется большой язык, одут¬
ловатость лица, затрудненное дыхание, мышечная сла¬
бость, нарушение акта сосания. Сердце всегда увеличено
в размерах. При аускультации может выслушиваться
«мягкий» вариабельный систолический шум с максиму¬
мом на верхушке сердца. Пальпируется увеличенная пе¬
чень. Постепенно развивается сердечная недостаточность,
которая в большинстве случаев служит непосредственной
причиной смерти.
308Неонатальные кардиомиопатииДиагноз ставится с учетом семейного анамнеза и дан¬
ных биопсии скелетных мышц, содержащих депонирован¬
ный гликоген в клетках с отсутствием кислых глюкози-
даз.На рентгенограмме определяется увеличение размеров
сердца за счет всех отделов, застойные явления в легких.Типична ЭКГ, на которой регистрируется укорочение
интервала FQ, очень высокии и часто широкии комплекс
в левых прекордиальных отведениях, удлинение
фазы реполяризации желудочков с инверсией\зубца Т и
дугообразным интервалом ST.На эхоКГ выявляется rnnepTpoqinfl стенок всех отде¬
лов сердца с резким уменьшением их полостей во время
систолы.В раннем периоде заболевания нет нарушения сокра¬
тимости, оно развивается позже, одновременно с дилата-
цией желудочков. Симптомы сердечной недостаточнос¬
ти появляются к концу первого, началу второго месяца
жизни.Лечение. Специфических методов лечения нет. Лече¬
ние симптоматическое. При терапии сердечной недоста¬
точности следует учитывать опасность применения сердеч¬
ных гликозидов.Прогноз. Ьолынинство детей погиоают до окончания
первого года жизни.кардиомиопатии при врожденном
гипо- и гипертиреоидизмеКарОиопатия у новорожденных детей со сниженной
функцией щитовиОнои железы наолюдается редко.A. Avanzini et al. описали случай гипотиреоидной кар¬
диопатии у глуооко недоношенного новорожденного реоен-
Неонатальные кардиомиопатии309ка, которая постнатально проявлялась в виде брадикар¬
дии, низкоамплитудных желудочковых комплексов QRS
на ЭКГ. На первой неделе жизни у этого младенца разви¬
лась сердечная недостаточность.Эхокардиографические исследования новорожденных
детей с врожденным гипотиреоидизмом выявляют у них с
большой частотой перикардиальный выпот.Лечение тироксином приводит к быстрому улучшению
функции сердца и показателей электро- и эхокардиогра-
фии.Неонатальный тиреотоксикоз имеет место при
трансплацентарной трансфузии тиреоидстимулирующего
иммуноглобулина от матери.Клинические проявления могут появляться в перио¬
де новорожденноети. Гипертиреоидизм может сочетать¬
ся с тяжелыми сердечными осложнениями, включая суп-
равентрикулярную тахикардию, кардиомиопатию и зас¬
тойную сердечную недостаточность. Отмечается случай
возникновения обратимой легочной гипертензии у ново¬
рожденного с гипертиреоидизмом и сердечной недоста¬
точностью.Терапия сердечной недостаточности и тиреоидной фун¬
кции приводит к полной регрессии легочной гипертензии.Кокаиновая кардиопатияУ плодов, матери которых во время беременности при¬
нимали наркотические вещества, в частности кокаин,
описаны различные нарушения ритма сердца. Внутриут¬
робно возникшие аритмии часто сохраняются и после
рождения ребенка в течение длительного времени. В ряде
случаев внутриутробные кокаиновые аритмии сопровож¬
даются врожденной сердечной недостаточностью и могут
приводить к смерти плода или новорожденного младен¬
310Неонатальные кардиомиопатиица. Среди кокаиновых аритмий у плода чаще всего реги¬
стрируется суправентрикулярная предсердная и узловая
тахикардия, атриовентрикулярные блокады, реже низ¬
кой градации желудочковые экстрасистолы.Среди всех новорожденных, родившихся от матерей,
употреблявших в течение беременности кокаин, только
у 39% находят патологические изменения в сердце. Сре¬
ди этих младенцев наблюдается высокий процент врож¬
денных аномалий структур сердца, патологических из¬
менений на электрокардиограмме, у них нередко имеют
место эпизоды остановки сердца и дыхания. В первые
24 ч после рождения у детей, родившихся от матерей,
употреблявших кокаин во время беременности, обнару¬
живается дисфункция левого желудочка с снижением
фракции изгнания.Кардиомиопатии при гипербилирубинемииВ настоящее время гипербилирубинемия — часто
встречающееся патологическое состояние в периоде ново¬
рожденности, частота которой в последнее десятилетие
неуклонно растет.Патогенез. Токсическое действие высоких концент¬
раций непрямого билирубина сказывается не только на
функциональном состоянии головного мозга, крови, по¬
чек, поджелудочной железы, но и на сердце новорожден¬
ного ребенка (Прахов А.В., Гиршович Ю.Д., 2004). Фено¬
мен токсического повреждения при гипербилирубинемии
возникает при переходе так называемого порогового уров¬
ня, после которого биологическая проницаемость гистоге-
матического барьера для непрямого билирубина резко воз¬
растает и он проникает в ткани органа-мишени.Известно, что непрямой билирубин является липо-
фильным веществом и благодаря своей жирорастворимое-
Неонатальные кардиомиопатии311ти может проникать через биологические мембраны. Ме¬
ханизм цитотоксического действия непрямого билируби¬
на до конца не ясен. Считается, что он в плазме крови мо¬
жет вести себя как анион за счет карбоксильных групп
диссоциированной пропионовой кислоты, а при присоеди¬
нении двух атомов водорода — как кислота. В этом случае
билирубин легко может адгезироваться к мембранам кле¬
ток, образуя комплексное соединение с их фосфолипида¬
ми. В результате взаимодействия билирубина с липидами
внутриклеточной мембраны нарушается активность мем¬
браносвязанных ферментов, что приводит к снижению
окислительных процессов и скорости утилизации кисло¬
рода клеткой. При этом потребности клетки в энергии не
соответствуют возможностям ее генерации посредством
гликолиза.Молекулярные механизмы повреждения клеток при
гипербилирубинемии сводятся к торможению активнос¬
ти аденилатциклазы, АТФ-азы с последующим нарушени¬
ем транспортного механизма мембраны с накоплением в
клетке натрия и воды и обеднением ее калием. Кроме того,
под влиянием непрямого билирубина в клетке снижается
активность митохондриального аппарата, тормозится ак¬
тивность НАД-зависимых дегидрогеназ, окислительного
фосфорилирования, снижается активность протеинкина-
зы с торможением синтеза энергетических субстратов, что
в итоге может вызвать гибель и некроз клетки.Патологоанатомические и гистологические исследова¬
ния, проведенные у погибших от гемолитической болезни
новорожденных, показали выраженные дистрофические
изменения или небольшие очаги некроза в сердечной мыш¬
це, дегенерацию и вакуолизацию мышечных волокон ми¬
окарда, отек стромы, умеренное расширение мелких ко¬
ронарных сосудов. Иногда наблюдалось увеличение раз¬
меров сердца.
312Неонатальные кардиомиопатииКлинически характерной особенностью со стороны
сердца при выраженной гипербилирубинемии являются
сердечные шумы, часто выслушиваемые при аускульта¬
ции. Как правило, выслушивается мягкий систолический
шум с максимумом в пятой точке. Высказывается мне¬
ние, что сердечные шумы при гипербилирубинемии обус¬
ловлены дистрофическими изменениями миокарда с пос¬
ледующим расширением фиброзного кольца и появлени¬
ем функциональной недостаточности атриовентрикуляр¬
ных клапанов.Кроме того, в ряде случаев клинически определяется
расширение границ сердца, тахи- или брадикардия, при¬
глушение или глухость тонов сердца.Имеется определенная динамика клинических симп¬
томов в течение раннего неонатального периода:—	в первые сутки жизни у половины детей диагности¬
руется брадикардия или тахикардия, аритмии, приглуше¬
ние тонов сердца;—	у 1/3 детей выслушиваются сердечные шумы;—	к концу 3-х суток описанные симптомы наблюда¬
ются у всех новорожденных с гипербилирубинемией;—	начиная с 4—5-х суток эти симптомы уменьшают¬
ся и сохраняются к 6—8-му дню после рождения только у
20% больных детей.Диагностика. На УЗИ изменения функционального
состояния сердца у новорожденных детей характеризуют¬
ся снижением систолической функции левого желудочка
(в виде уменьшения по сравнению с возрастной нормой по¬
казателей фракции выброса и систолического укорочения
диаметра левого желудочка, ударного объема левого же¬
лудочка) и повышением ЧСС.На электрокардиограмме диагностируются нарушения
фазы реполяризации миокарда желудочков, чаще всего в
виде снижения амплитуды и положения зубца Т по отно¬
Неонатальные кардиомиопатии313шению к изолинии во всех прекордиальных отведениях,
удлинения интервала Q-T, реже в сочетании со смещени¬
ем сегмента ST от изолинии (Прахов А.В., Гиршович Ю.Д.,
2004) (рис. 53).Кроме того, у детей с гипербилирубинемией имеет ме¬
сто замедление физиологического повышения системного
АД. К 10-му дню жизни диастолическое АД еще остается
низким по сравнению с возрастной нормой. Низкое АДРис. 53. ЭКГ новорожденного Д., конъюгационная желтуха, уро¬
вень непрямого билирубина = 342,0 мкмоль/л: а — инверсия зуб¬
ца Т во всех прекордиальных отведениях; б — зубец Т положи¬
тельный, низкоамплитудный
314Неонатальные кардиомиопатиисочетается с низким периферическим сосудистым сопро¬
тивлением, а также со сниженным тонусом стенок круп¬
ных артериальных сосудов мышечного и эластического
типов.Повреждение миокарда возникает, если уровень не¬
прямого билирубина превышает определенную критичес¬
кую черту. У большинства доношенных новорожденных
такой критической чертой является уровень непрямого
билирубина более 300 мкмоль/л. Эта цифра критического
уровня непрямого билирубина имеет ориентировочное зна¬
чение. Очевидно, что для каждого ребенка имеется инди¬
видуальный критический уровень непрямого билирубина,
зависящий от многих факторов.После снижения уровня непрямого билирубина восста¬
новление функционального состояния сердца длится 3—
4 нед, причем сначала происходит восстановление меха¬
нической функции сердечной мышцы в виде нормализа¬
ции систолической функции левого желудочка, определя¬
емой при ультразвуковом исследовании, а затем восстанав¬
ливается ее электрическая активность, которая отража¬
ется на показателях фазы реполяризации желудочков.Скорость восстановления функции миокарда тесно
связана с быстротой элиминации непрямого билирубина
из организма ребенка и по мере удаления его из организма
происходит восстановление энерго-метаболических про¬
цессов в сердечной мышце. Установлено, что глубина ток¬
сического повреждения миокарда при гипербилирубине¬
мии у новорожденных отчасти зависит и от массы тела при
рождении: наиболее глубокие изменения наблюдаются у
детей с массой тела при рождении более 4000 г и у ново¬
рожденных с массой тела менее 2800 г (Прахов А.В., Гир-
шович Ю.Д., 2004). Это объясняется более напряженным
ходом в первые дни жизни процесса послеродовой пере¬
стройки внутрисердечного и общего кровообращения у
Неонатальные кардиомиопатии315детей этих весовых групп, а высокие концентрации непря¬
мого билирубина на этом фоне в большей мере проявляют
свое негативное действие.Отсюда вытекает алгоритм диагностики билирубино-
вой кардиопатии и ведения новорожденных детей с уров¬
нем непрямого билирубина выше 300 мкмоль/л:—	в первые дни жизни проводятся УЗИ и ЭКГ;—	при обнаружении нарушений функционального со¬
стояния сердца применяются препараты кардиотрофичес-
кого действия и проводится ЭКГ-мониторинг до исчезно¬
вения выявленных изменений;—	при планировании объемов и скорости проведения
инфузионной терапии для профилактики сердечной недо¬
статочности у таких детей следует учитывать степень сни¬
жения систолической функции левого желудочка.
НЕОНАТАЛЬНЫЕ ИНФАРКТЫ МИОКАРДАИнфаркт миокарда (ИМ) у новорожденных детей —
редкая патология.Этиопатогенез. Чаще всего ИМ у новорожденных
обусловлен врожденными пороками сердца и коронарных
сосудов. Однако имеется целый ряд других причин, не свя¬
занных с врожденными анатомическими дефектами серд¬
ца. За последние десятилетия в литературе описаны не¬
сколько сотен случаев этой патологии, причем наблюде¬
ния проводились преимущественно за новорожденными,
тяжесть состояния которых определялась острой сердеч¬
ной недостаточностью.Н.	Kilbride et al. представлена схема развития неона¬
тальных инфарктов миокарда. Описываются два основных
патогенетических механизма формирования инфарктов
миокарда.•	Первый механизм обусловлен закупоркой одной из
коронарных артерий или ее крупной ветви. Закупорка
коронарной артерии происходит в результате тромбоэмбо¬
лии, тромбоза коронарной артерии или ее воспаления.•	Второй механизм связан с достаточно длительной
гипоперфузией крови по одной из ветвей коронарной ар¬
терии. Гипоперфузия возникает в результате гемодина-
мической перегрузки миокарда одного из желудочков и
феномена «обкрадывания», который приводит к несоот¬
ветствию величины коронарного кровотока необходи¬
мым функциональным потребностям работающего мио¬
карда.
Неонатальные инфаркты миокарда317•	Эмболы в коронарных сосудах обычно появляются из
тромба, локализующегося в венозном протоке или пупоч¬
ной вене, и достигают коронарных сосудов через функцио¬
нирующие фетальные пути. Эмболия коронарных артерий
может происходить непосредственно в интранатальный
период. В отдельных случаях эмбол может иметь происхож¬
дение из катетеризованной пупочной вены, в частности при
операции заменного переливания крови. Тромб может об¬
разовываться непосредственно внутри ветви коронарной
артерии, а также при воспалении коронарных сосудов при
вирусной инфекции, вызванной вирусом Коксаки В4.•	Аномальное отхождение коронарной артерии так¬
же является причиной развития ИМ. S. Sanders et al. вы¬
деляют следующие варианты коронарной диспозиции у но¬
ворожденных детей:—	аномальное отхождение коронарной артерии от ле¬
гочного ствола;—	аномальное отхождение коронарной артерии от ле¬
гочной артерии;—	отхождение коронарной артерии от ЛЖ;—	отхождение коронарной артерии от ПЖ.Врожденное аномальное отхождение коронарных арте¬
рий от легочного ствола носит название синдрома Бланда—
Уайта—Гарланда. Различают несколько вариантов этой
аномалии. Наибольший клинический интерес представля¬
ет аномальное отхождение левой коронарной артерии. Пос¬
ле рождения такого ребенка к миокарду ЛЖ поступает ве¬
нозная кровь. Гипоксия миокарда вызывает его поражение
в виде ишемии, инфарктов с последующим некрозом тка¬
ней, рубцеванием и возможной кальцификацией, истонче¬
нием стенки ЛЖ и ослаблением сократительной функции.•	Гипоплазия левой коронарной артерии и ее ветвей
также может быть причиной развития очаговой ишемии
и инфарктов миокарда. В этом случае миокард ЛЖ крово-
318Неонатальные инфаркты миокардаснабжается из коллатеральных сосудов компенсаторно
расширенной правой коронарной артерии. Развитие ИМ у
таких детей наблюдается в первые сутки жизни, особенно
в первые 36 ч после рождения. Кроме изолированной ги¬
поплазии левой коронарной артерии, встречается гипоп¬
лазия обоих коронарных артерий.•	У части новорожденных детей ИМ развивается в ре¬
зультате перенесенной тяжелой перинатальной гипок¬
сии, тяжелых родов и асфиксии при нормальном строе¬
нии камер и коронарных артерий сердца. Иногда мелко¬
очаговые интрамуральные ИМ возникают у детей, пере¬
несших тяжелую гипоксию в родах, в результате диссе¬
минированного внутрисосудистого свертывания крови.Инфаркты миокарда, непосредственно не связанные
с окклюзией коронарной артерии, у новорожденных де¬
тей обнаруживаются преимущественно в субэндокарди-
альной зоне миокарда желудочков и папиллярных мыш¬
цах. При первичном осмотре сердца умерших от асфиксии
новорожденных диагностируются инфаркты папилляр¬
ных мышц, которые располагаются в дистальной трети
мышцы и выглядят как фиброзная ткань, вытянутая вверх
и переходящая на хорду. Инфаркты чаще возникают в
правой передней, реже в правой задней и в единичных слу¬
чаях в левой задней папиллярной мышце. Хорды измене¬
ны, выглядят короткими, утолщенными и плотными с но-
дулярными узелками на краях.Инфаркты миокарда, произошедшие вследствие ок¬
клюзии коронарных артерий или ее крупной ветви, рас¬
полагаются в зоне миокарда, питающейся из этой артерии.
При окклюзии ветвей левой коронарной артерии ИМ воз¬
никает в области верхушки ЛЖ, межжелудочковой пере¬
городки или задней стенки ЛЖ. Локализация ИМ у детей
с врожденными пороками сердца зависит от местоположе¬
ния дефекта.
Неонатальные инфаркты миокарда319Микроскопически острый ИМ проявляется как зона
коагуляционного некроза с нейтрофильной инфильтраци¬
ей и краевой вазодилатацией. В стадии заживления по¬
врежденный миокард заменяется на хорошо васкуляри-
зированную фиброзную ткань с редкими гипертрофиро¬
ванными мышечными волокнами. Наряду с формирова¬
нием на месте некроза фиброзной ткани, вокруг нее появ¬
ляются зоны гипертрофированных мышечных волокон,
обеспечивающих необходимую сократимость сердечной
мышцы. Неонатальные инфаркты иногда заканчиваются
миокардиальной кальцификацией, которая отчетливо оп¬
ределяется на рентгенограмме грудной клетки.Клиническая картина. В клинической картине нео¬
натального ИМ на первый план выступают такие симпто¬
мы, как бледность кожи, тахикардия, тахипноэ, увеличе¬
ние печени. Нехарактерны для ИМ сердечные шумы и пе¬
риферические отеки.Выраженность клинических симптомов определяет¬
ся площадью поражения сердечной мышцы и степенью
нарушения сократительной способности миокарда желу¬
дочков.Начало обширного ИМ сопровождается резким беспо¬
койством ребенка, раздражительным криком, стоном, а
затем слабостью, отсутствием крика. Появляется мертвен¬
но-бледный цвет кожи. При тяжелых ИМ лицо ребенка
приобретает «умирающий вид». Иногда на фоне бледнос¬
ти кожи отмечается цианоз конечностей. В некоторых слу¬
чаях оледность кожи, акроцианоз или тотальный цианоз
могут возникать периодически, появляясь несколько раз
в течение суток. Сосание слабое или совсем отсутствует.
Физиологические рефлексы угнетены или отсутствуют.Почти всегда определяется тахикардия до 160—200
сокращений в минуту. Периферический пульс слабый,
320Неонатальные инфаркты миокардаиногда не пальпируется совсем. У некоторых больных ре¬
гистрируются нарушения ритма сердца в виде экстрасис-
толии или пароксизмальной тахикардии.Дыхание становится частым и поверхностным, с от¬
крытым ртом или типа «гаспс», достигая 90 и более в ми¬
нуту. В ряде случаев частота дыхания не превышает воз¬
растную норму или находится на верхней границе нормы.Печень выступает на 3—4 см из-под края реберной
дуги. При быстротечном ИМ и летальном исходе печень
не успевает увеличиваться и во время осмотра пальпиру¬
ется у края реберной дуги.Описаны случаи ИМ, при которых, наряду с призна¬
ками сердечной недостаточности, отмечается повышение
температуры тела.Диагностика ИМ осуществляется с помощью функ¬
циональных методов исследования, среди которых элект¬
рокардиография является ведущей.При интрамуральной локализации ИМ на ЭКГ наблю¬
дается снижение амплитуды основных зубцов комплекса
QRS как результат снижения общей сократительной способ¬
ности миокарда желудочков или появление патологическо¬
го зубца Q продолжительностью более 0,02" и амплитудой,
превышающей 1/4 амплитуды зубца R в этом отведении.При глубоком повреждении сердечной мышцы в не¬
скольких грудных отведениях появляется комплекс типа
QS или типа Q с отсутствием зубца R, который указывает
на трансмуральное повреждение с выключением части мы¬
шечной стенки из процесса активного сокращения. Иног¬
да регистрируется феномен «выключения», когда в одном
или нескольких грудных отведениях амплитуда основных
зубцов комплекса QRS, по сравнению с рядом расположен¬
ными желудочковыми комплексами, существенно сниже¬
на. В этом случае морфология желудочкового комплекса
сохранена.
Неонатальные инфаркты миокарда321Электрокардиографическая динамика неонатальных
ИМ во многом сходна с таковой у взрослых:—	в первые сутки от начала ИМ у новорожденного ре¬
бенка на ЭКГ регистрируется подъем сегмента ST выше
изолинии и снижается зубец R в грудных отведениях;—	через 36 ч наряду с этими изменениями на краю
зоны ишемии появляются желудочковые комплексы QRS
типа qr, а в центре очага повреждения желудочковый ком¬
плекс имеет форму QS;—	через 3 сут от начала ИМ наблюдается возвращение
сегмента ST на изолинию при сохраненной форме желу¬
дочкового комплекса типа QS в центре очага повреждения;—	через 1 мес в отведениях, отражающих зону повреж¬
дения, регистрируется изоэлектричное положение сегмен¬
та ST, желудочковый комплекс приобретает форму типа
rS, зубцы Т положительные, низкоамплитудные.При ультразвуковом исследовании определяется сни¬
жение контрактильности в отдельных участках сердечной
мышцы в виде ее гипокинезии, дискинезии или асинер¬
гии движения.На рентгенограмме грудной клетки при ИМ левого
желудочка определяется кардиомегалия с переполнением
сосудистого ложа в результате снижения его сократимос¬
ти уже через несколько часов после поражения. При пра¬
вожелудочковой локализации ИМ обнаруживается гипо¬
перфузия сосудов легких из-за снижения выброса ПЖ.ИМ сопровождается многократным повышением актив¬
ности миокардиального изофермента креатинфосфокиназы
в сыворотке крови. При ИМ, не связанных с перенесенной
перинатальной гипоксией, у новорожденных детей имеет
диагностическое значение и определение активности сыво¬
роточных аспартат- и аланинаминотрасфераз. Изучение
активности фракций лактатдегидрогеназы (ЛДГ-1, ЛДГ-2)
является хорошим дополнением к результатам других ис¬
322Неонатальные инфаркты миокардаследований. Активность ЛДГ-1 и ЛДГ-2 повышается в не¬
сколько раз через 48—72 ч от момента повреждения сер¬
дечной мышцы, постепенно возвращается к исходному
уровню в течение недели и может служить тестом для рет¬
роспективной оценки ИМ.Прогноз. У новорожденных детей имеется ограничен¬
ная информация о постинфарктных желудочковых арит¬
миях. C.L. Johnsrude et al. дают описание нескольких слу¬
чаев желудочковых тахикардий и фибрилляций желудоч¬
ка после ИМ у пациентов в возрасте от 1 дня жизни. Инфар¬
кты миокарда произошли у них на фоне врожденных поро¬
ков сердца, врожденных кардиомиопатий, приобретенных
кардиопатий. Желудочковая тахикардия или фибрилляция
желудочков возникала у 28% детей с острым ИМ и в 84%
случаев на 2-й день после постановки этого диагноза.Постнатальная летальность младенцев с острым ИМ
высокая, достигает 60% и не зависит от типа патологии
сердца. Постинфарктная желудочковая тахикардия или
фибрилляция сочетается с высокой смертностью, прибли¬
жающейся к 80%.У переживших пациентов в последующие годы жиз¬
ни, как правило, не наблюдается повторных приступов
желудочковых аритмий. В некоторых случаях после ИМ
левого желудочка с вовлечением заднемедиальной папил¬
лярной мышцы развивается вторичная митральная регур-
гитация вследствие фиброза поврежденной мышцы с пос¬
ледующей сердечной недостаточностью, протекающей в
течение нескольких месяцев жизни. S. Kaminer (1996)
описал случай аномального отхождения левой коронарной
артерии от легочной артерии с развитием ИМ, который
сопровождался геморрагическим перикардиальным выпо¬
том и последующей тампонадой сердца.
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦАМиокардитыМиокардит — это воспалительное заболевание преиму¬
щественно сердечной мышцы, которое у новорожденных
протекает самостоятельно или является составной частью
генерализованного воспалительного процесса, протекаю¬
щего одновременно с энцефалитом и гепатитом. Частота
его составляет 1:80000 новорожденных.Этиопатогенез. Различают ранний и поздний анте¬
натальный и острый постнатальный кардит.•	Ранний антенатальный кардит чаще всего вызы¬
вается персистирующей внутриутробно в первые месяцы
беременности вирусной инфекцией. К концу беременнос¬
ти воспалительный процесс в сердце заканчивается и пос¬
ле рождения у ребенка обычно диагностируется кардио¬
миопатия.•	Поздний антенатальный кардит возникает в пос¬
леднем триместре беременности и младенцы рождаются с
острой фазой воспаления и клиническими проявлениями
заболевания.•	Острый постнатальный кардит развивается у де¬
тей в периоде новорожденности.Поздний антенатальный и острый постнатальный кар¬
дит может быть любой вирусной этиологии. Наиболее час¬
тым возбудителем у новорожденных являются вирусы
Коксаки А и В, ECHO, энтеровирусы, аденовирусная и гер¬
петическая инфекция. Болезнь Кавасаки как причина
324Воспалительные заболевания сердцавирусного миокардита в неонатальном периоде встречает¬
ся редко. В литературе имеется только несколько описа¬
ний болезни Кавасаки на первом месяце жизни.Морфологические изменения при раннем антенаталь¬
ном кардите сводятся к пролиферации с развитием элас-
тоза и фиброза в эндокарде и миокарде. Макроскопически
обнаруживается кардиомегалия с дилатацией и умеренной
гипертрофией миокарда ЛЖ.Для позднего антенатального и острого постнатального
кардита характерно увеличение размеров сердца, гиперт¬
рофия миокарда, которая идет преимущественно за счет
увеличения толщины стенок желудочков. Характерна дряб¬
лость сердечной мышцы, пестрота его окраски, тусклый
оттенок. Отсутствует или слегка выражена гиперплазия и
регенерационные изменения элементов атриовентрикуляр¬
ных клапанов. Для поздних антенатальных миокардитов
характерно вовлечение в воспалительный процесс одновре¬
менно всех оболочек сердца, проводящей системы, коронар¬
ных сосудов, имеются признаки активного воспаления и
кардиосклероза. Отсутствует разрастание эластической
ткани в эндо- и миокарде. При гистологическом исследова¬
нии, в отличие от кардиомиопатии, определяется диффуз¬
но-очаговый воспалительный процесс в паренхиме и стро-
ме сердца. Очаги воспаления особенно часто локализуются
в области границы предсердия с желудочками или в субэн-
докардиальных и субэпикардиальных зонах миокарда. Ги¬
пертрофия ядер миоцитов отсутствует.Патогенез недостаточности кровообращения при мио¬
кардитах связан с повреждением миофибрилл и с острым
интерстициальным воспалением. В результате этих изме¬
нений уменьшается сократимость миокарда и увеличива¬
ются размеры камер сердца. Сердечный отток поддержи¬
вается за счет тахикардии, а АД — за счет централизации
кровообращения. У новорожденных такая компенсация
Воспалительные заболевания сердца325сохраняется недолго. Расширение желудочков прогресси¬
рует, возрастает давление их наполнения.Ранний антенатальный кардит проявляется преиму¬
щественно левожелудочковой недостаточностью.При позднем антенатальном и постнатальном карди¬
те чаще развивается правожелудочковая недостаточность.Клиническая картина.•	При раннем и позднем антенатальном кардите
симптомы заболевания появляются сразу после рождения.
Наблюдается прогрессирующая тахикардия, тахипноэ,
бледность кожи, западение межреберных промежутков и
«сопение» на фоне отсутствия симптомов поражения лег¬
ких. При позднем антенатальном кардите диагностируют¬
ся сердечные аритмии.•	Постнатальный кардит манифестирует спустя не¬
сколько дней жизни и к 5—7-му дню от начала заболева¬
ния у детей развивается острая сердечная недостаточность.
Острый постнатальный кардит у новорожденных часто но¬
сит бурный характер и протекает злокачественно. У боль¬
шей части младенцев на фоне острой сердечной недостаточ¬
ности имеются клинические признаки респираторной ви¬
русной инфекции. Часто начало острое, с выраженными
симптомами интоксикации, вегето-висцеральными рас¬
стройствами, иногда в сочетании с коротким энтеральным
синдромом. Нередко присоединяются нарушения ритма
сердца, которые могут быть причиной резких и повторяю¬
щихся ухудшений состояния ребенка, проявляющихся из¬
менениями со стороны ЦНС в виде приступов резкого бес¬
покойства, потерями сознания, судорожным синдромом.
Нередко присоединяется перикардит. Размеры сердца уве¬
личиваются преимущественно за счет дилатации ЛЖ. В
этом случае быстро развивается циркуляторный коллапс,
увеличивается тахикардия, постепенно нарастает бледность
326Воспалительные заболевания сердцаи похолодание кожи, присоединяется СДР. Тоны сердца
приглушены или глухие, отчетливо выслушивается рас¬
щепление II тона на верхушке сердца, ритм галопа. Дли¬
тельный систолический шум регистрируется в нижней тре¬
ти слева и справа от грудины и над печенью. Он обусловлен
регургитацией крови через трикуспидальный клапан. АД
снижено, нарастает олигурия. При легких формах кардита
единственным доказательством поражения сердца являет¬
ся умеренная кардиомегалия в сочетании с данными ЭКГ и
ультразвукового исследования сердца.Диагностика. Диагноз перинатального миокардита во
многих случаях остается трудным и в основном зависит от
клинических критериев и данных инструментального об¬
следования.При раннем антенатальном кардите на ЭКГ регистри¬
руется высокий вольтаж комплексов QRS, ригидная си¬
нусовая тахикардия, признаки гипертрофии ЛЖ и ише¬
мические изменения комплекса ST-T.При позднем антенатальном и постнатальном карди¬
тах электрокардиографические изменения находятся в
прямой зависимости от активности заболевания. На ЭКГ
отмечается снижение амплитуды зубца Т и вольтажа ком¬
плекса QRS в I, II, aVF, VI—2 и V5—6 отведениях. В ле¬
вых прекордиальных отведениях регистрируется инвер¬
сия зубца Т и депрессия сегмента ST (рис. 54).Типичным признаком позднего антенатального карди¬
та являются различные нарушения ритма сердца (эктопи¬
ческая хроническая или возвратная предсердная тахикар¬
дия, трепетание предсердий), атриовентрикулярные бло¬
кады, блокады ножек пучка Гиса.При ультразвуковом исследовании определяется рас¬
ширение камер сердца, снижение показателей сократи¬
тельной способности миокарда ЛЖ, фракция изгнания
может составлять 17% и ниже.
Воспалительные заболевания сердца327Рентгенологически при раннем антенатальном карди¬
те легочный рисунок чаще нормальный или незначитель¬
но усилен по венозному руслу, выявляется значительная
кардиомегалия шаровидной или овоидной формы, а так¬
же тень сердца может иметь трапециевидную форму с вы¬
тянутым ЛЖ, которая отмечается у младенцев с более бла¬
гоприятным течением заболевания.При постнатальном кардите типичная рентгенологичес¬
кая картина складывается из увеличения тени сердца с кар-
диоторакальным индексом, превышающим 0,60 (рис. 55).Диагностике помогает определение активности карди-
оспецифических ферментов в сыворотке крови (миокар¬
диальная фракция креатинфосфокиназы MB-КФК, ЛДГ-1,	ЛДГ-2).Выделение культуры вирусов и серологическое иссле¬
дование часто не позволяют выделить истинного возбуди¬
теля поражений сердца.Для уточнения диагноза миокардита применяется био¬
псия эндомиокарда в области правого желудочка, которая
выполняется спустя несколько недель от начала заболе¬
вания и далеко не во всех случаях может подтвердить или
опровергнуть диагноз. У детей с аритмиями диагностичес¬
кая ценность биопсии низкая.Лечение. Лечение миокардитов у новорожденных де¬
тей прежде всего направлено на купирование нарушения
кровообращения. Наряду с этим проводится противовос¬
палительная терапия. С целью предупреждения развития
бактериальной инфекции могут применяться антибакте¬
риальные препараты.Терапия сердечной недостаточности складывается из
назначения дигоксина в сочетании с диуретиками, ингиби¬
торами АПФ, антикоагулянтами, при необходимости с бета-
симпатомиметиками. При легкой форме кардитов у ново¬
рожденных проводится длительная дигитализация и окси-
328Воспалительные заболевания сердца
Воспалительные заболевания сердца329	-pfSfnTTYT1Рис. 54. ЭКГ новорожденного JI., врожденный кардит: а — 14
дней: в отведениях от конечностей подъем сегмента ST от изоли¬
нии; б — 1 мес 12 дней: в отведениях от конечностей сохраняется
подъем сегмента ST от изолинии; в — 4 мес: гипертрофия мио¬
карда левого желудочка, блокада левой ножки пучка ГисаРис. 55. Рентгенограмма грудной клетки ребенка Б., 1,5 мес,
врожденный кардит: расширение тени сердца, КТИ=86%
330Воспалительные заболевания сердцагенотерапия. Используют низкие дозы насыщения дигок¬
сином (0,02—0,03 мг/кг) в течение 36—48 ч на фоне ЭКГ-
контроля. При правожелудочковой недостаточности добав¬
ляют мочегонные средства (лазикс из расчета 0,5 мг/кг мас¬
сы тела 2 раза в сутки).В качестве средств, купирующих воспалительный про¬
цесс при легкой и средней тяжести течения заболевания и
в начальных стадиях сердечной недостаточности приме¬
няют нестероидные противовоспалительные средства кур¬
сом от 2 до 4 нед, преимущественно внутрь.При выраженных стадиях сердечной недостаточнос¬
ти или нарушениях ритма сердца и проводимости вместо
этих препаратов с успехом используют кортикостероиды
в дозе 3—5 мг/кг, которые назначаются внутримышечно
равными долями в течение дня без учета суточного ритма
их экскреции в организме ребенка. Продолжительность
курса лечения кортикостероидами определяется быстро¬
той наступления клинико-лабораторной ремиссии — в
среднем 3—4 нед. Снижение дозы кортикостероидов про¬
исходит постепенно, каждые 2—3 дня.Контрольными тестами, кроме клинического улучше¬
ния и исчезновения сердечной недостаточности, являют¬
ся нормализация показателей систолической функции
левого желудочка, фазы реполяризации на ЭКГ, исчезно¬
вение нарушений ритма и проводимости и нормализация
активности кардиоспецифического изофермента креатин-
фосфокиназы в сыворотке крови. Снижение терапевтичес¬
кой дозы кортикостероидов начинается после появления
положительных контрольных тестов.Тяжелая форма миокардита с выраженной сердечной
недостаточностью и падением АД лечится более актив¬
но. В этом случае подключается инотропная терапия, ко¬
торая начинается с инфузии допамина (5—8 мкг/кг-мин)
или добутамина (5—10 мкг/кг-мин) и только после ста¬
Воспалительные заболевания сердца331билизации гемодинамики через 2—3 сут переходят к ди¬
гитализации.При болезни Кавасаки рекомендуется терапия имму¬
ноглобулином для уменьшения коронарных последствий.Обычно кардиты у новорожденных протекают в тече¬
ние от 2 до 6 мес и длительность течения зависит от актив¬
ности воспалительного процесса и качества проводимой
терапии.Прогноз. Прогноз при легких формах миокардитов
благоприятный. При тяжелых формах заболевания ле¬
тальность у большинства детей наступает в первые 5—7
дней и достигает 80% . Неблагоприятным симптомом счи¬
тается развитие эмбриокардии, брадикардии, асистолии.
У новорожденных с поздним антенатальным миокарди¬
том отмечается высокая ранняя смертность, достигающая
40%, часто связанная с внезапными нарушениями рит¬
ма сердца.ЭндокардитПод термином «эндокардит» понимают воспалитель¬
ные заболевания эндокарда инфекционной и неинфекци¬
онной природы. Различают первичный эндокардит, раз¬
вивающийся на фоне анатомически нормального сердца и
сосудов или на фоне врожденных пороков сердца, и вто¬
ричный эндокардит, который появляется вслед за опера¬
тивными вмешательствами на сердце.У новорожденных детей эндокардит встречается редко,
но в последние годы частота его обнаружения несколько воз¬
росла. Он диагностируется чаще всего у детей с врожденны¬
ми пороками сердца в сочетании с сердечной недостаточно¬
стью, а также после зондирования или операций на сердце.
332Воспалительные заболевания сердцаЭтиопатогенез. Неповрежденная эндокардиальная
ткань здорового организма ребенка устойчива к воздей¬
ствию циркулирующих в крови бактерий. При катетери¬
зации сердца внутриполостное введение катетера приво¬
дит к травме эндокарда и эндотелия створок клапана пре¬
имущественно правого сердца. При повреждении эндокар¬
да обнажается субэндотелиальный коллаген, на основании
которого образуются фибриновые тромбы, которые затем
организуются.Абактериальный тромботический эндокардит являет¬
ся хорошей питательной средой для циркулирующих бак¬
терий, которые, осаждаясь на тромботических массах,
вызывают местный инфекционный воспалительный про¬
цесс. Инфицирование эндокарда чаще происходит в мес¬
тах дефекта сердца, где скорость поступления крови в ка¬
меру сердца или в крупный сосуд высокая. Длительная
турбулентность потока обусловливает эрозию эндокарда
или интимы, в которой обычно и начинают размножаться
микроорганизмы. Инфекционный эндокардит наблюдает¬
ся у новорожденных и с нормально сформированным сер¬
дцем при проведении интенсивной инфузионной терапии,
катетеризации центральной вены. Кроме того, у новорож¬
денных детей причиной тромботического эндокардита
могут быть состояния, сопровождающиеся повышенной
наклонностью к образованию тромбов — тяжелая гипок¬
сия, персистирующая легочная гипертензия, синдром
дыхательных расстройств, коагуляционные расстройства.В этиологии инфекционного эндокардита до середины
прошлого века доминировали грамположительные кокки.
Применение антибиотиков и расширение возможностей
сердечно-сосудистой хирургии привело к смене спектра
возбудителей и изменению течения болезни. Затем наибо¬
лее частыми причинными факторами инфекционного эн¬
докардита явились грибы и грамотрицательная флора.
Воспалительные заболевания сердца333В настоящее время, по данным S.A. Pearlman et al.
(1998), этиологическими факторами неонатального инфек¬
ционного эндокардита у недоношенных младенцев являют¬
ся из грамположительных микроорганизмов: S. aureus, ко-
агулазонегативные Staphylococcus, из грамотрицательных
микроорганизмов: Klebsiella pneumoniae, Enterococcus
faecalis, Serratia marcescens, Acinetobacter calcoaceticus. У
доношенных новорожденных детей чаще всего выявляют¬
ся стрептококки, стафилококки, смешанная флора, аспер-
гиллы.Диагностика может осуществляться уже внутриут¬
робно. При инфекционном эндокардите с помощью ульт¬
развукового сканирования сердца у плодов обнаружива¬
ются вегетации на клапанах сердца, чаще на трикуспи-
дальном. Такие плоды рождаются с признаками родового
респираторного дистресс-синдрома.Диагноз эндокардита базируется на данных клиничес¬
кой картины, минимум двухкратном положительном ре¬
зультате бактериологического посева крови на стериль¬
ность, вегетациях на клапанах сердца, зафиксированных
с помощью эхокардиографии, гистологических исследова¬
ниях. Бактериальные посевы крови бывают положитель¬
ными примерно в 50% случаев. В раннюю стадию заболе¬
вания обнаружить вегетации на клапанах с помощью УЗИ
бывает затруднительно. Диагноз инфекционного эндокар¬
дита труден и устанавливается в среднем в течение 35 дней.
В патологический процесс чаще вовлекаются клапаны ле¬
вого сердца.Клиника инфекционного эндокардита у новорожден¬
ных детей в большинстве случаев отличается тяжелой сер¬
дечной недостаточностью, лихорадкой, спленомегалией,
петехиальной сыпью, выраженной неврологической сим¬
птоматикой. Наряду с сердечной недостаточностью, кли¬
нические признаки включают слабость, лихорадку, появ-
334Воспалительные заболевания сердцаление или изменение характера имевшегося ранее шума в
сердце, анемии, лейкоцитоза в крови, увеличения СОЭ.Реже встречается более легкое течение инфекционно¬
го эндокардита, при котором на первое место в клиничес¬
кой картине выходят внезапно появившиеся сердечные
шумы при отсутствии сердечной недостаточности или при
наличии ранних ее стадий. Симптомы интоксикации вы¬
ражены умеренно.При эхокардиографическом исследовании выявляют¬
ся изменения створок поврежденного клапана в виде их
укорочения или деформации и наличия вегетаций на них
(рис. 56). В этих случаях чаще поражаются митральный и
аортальный клапаны. Систолическая функция левого же¬
лудочка снижена.Динамическое ультразвуковое исследование показы¬
вает изменения прежней эхокардиографической картины.ИЯІЖ»*>Ші«to*»
1"шШл• г4. A RATIOЩГ3. D RATIOЪ-скк 12. *ЖЕАГRETURN□•r*SS ' L.ЕЁ ’ МЙ* D-KEP ‘♦>©гРис. 56. ЭхоКГ, верхушечный доступ — ребенок Б., 2 мес, сеп¬
сис, инфекционный эндокардит: вегетации на трикуспидальном
клапане размером 11 мм в правом предсердии
Воспалительные заболевания сердца335Под влиянием лечения характеристика шума, так же как
и величина вегетаций, изменяются, недостаточность по¬
раженного клапана сохраняется, обусловливая небольшую
регургитацию крови во время систолы желудочков.На рентгенограмме грудной клетки расширение тени
сердца наблюдается только при выраженной сердечной
недостаточности, а расширение отдельных камер сердца
выявляется при большой степени регургитации крови.На ЭКГ диагностируются признаки нарушения фазы
реполяризации миокарда желудочков, перегрузки и рас¬
ширения предсердий или желудочков.При втором варианте течения инфекционного эндокар¬
дита основным методом диагностики является эхокарди¬
ографическое исследование, подтверждающее наличие
повреждений клапанного аппарата. При этом электрокар¬
диограмма может быть нормальной.Терапия сложна и не всегда приводит к успеху. Она
складывается из длительного, в течение 4—6 нед, внут¬
ривенного применения антибиотиков (нафциллин 150—
200 мг/кг массы тела, ванкомицин 30—50 мг/кг, амика-
цин 7,5 мг/кг, сочетание ванкомицина и рифампицина)
с учетом чувствительности к ним выделенной флоры, де¬
зинтоксикации, заместительной иммунотерапии. Сердеч¬
ная недостаточность в этом случае корригируется тради¬
ционным способом.Грибковый эндокардит трудно поддается воздействию
лекарственных препаратов и отличается менее благопри¬
ятным прогнозом. В большинстве случаев он встречается
у больных с иммунодефицитным состоянием и у глубоко
недоношенных новорожденных. Препаратом выбора слу¬
жит амфотерицин В.Прогноз. Неонатальный эндокардит имеет плохой про¬
гноз со смертностью до 27% и формированием стойких
336Воспалительные заболевания сердцапороков клапанов сердца в 85% случаев. Среди пороков
сердца чаще всего встречается недостаточность аорталь¬
ного и митрального клапанов.ПерикардитЭтиология. Различают инфекционные, асептические
и идиопатические перикардиты. Перикардиты у новорож¬
денных детей в большинстве случаев носят вторичный
характер и чаще всего развиваются на фоне генерализо¬
ванной септической инфекции (инфекционные перикар¬
диты), прежде всего стафилококковой природы. Среди
возбудителей вирусной инфекции превалируют вирусы
Коксаки, цитомегаловирус, вирус гриппа.К асептическим перикардитам относятся аллергичес¬
кие, возникающие при системных заболеваниях соедини¬
тельной ткани, васкулитах, болезнях крови.При бактериальной инфекции морфологически пери¬
кардиты носят гнойный характер, а при наличии вирус¬
ной инфекции появляется серозный выпот. Нередко ви¬
русная инфекция сопровождается развитием небольших
по объему серозных перикардитов, которые обнаружива¬
ются случайно во время ультразвукового исследования
сердца. Патогенез такого перикардита не ясен, предпола¬
гается связь его с гиперчувствительностью организма к
вирусной инфекции. В большинстве случаев он протекает
легко и через несколько недель исчезает.Патогенез. Механизм возникновения перикардитов
различный. Может быть занос инфекционного агента в
полость перикарда по кровеносным или лимфатическим
сосудам, сенсибилизирующее воздействие продуктов мик¬
робного или белкового распада с развитием гиперергичес-
ких воспалительных реакций, распространение воспали¬
Воспалительные заболевания сердца337тельного процесса с прилежащих органов, воздействие на
перикард токсических веществ из крови, нарушение про¬
ницаемости стенок сосудов.Наиболее часто встречается выпотной перикардит.
Интенсивное вовлечение листков перикарда в воспали¬
тельный процесс вызывает образование жидкости и сни¬
жение возможности ее реабсорбции. Выпот в зависимости
от этиологии заболевания может быть серозно-фибриноз-
ным, геморрагическим или гнойным. Если количество
жидкости в полости перикарда достигает такого уровня,
что работа сердца затрудняется, развивается тампонада
сердца. По мере накопления жидкости в полости перикар¬
да создается препятствие наполнению желудочков сердца
кровью во время диастолы, повышается венозное давле¬
ние в сосудах малого и большого кругов кровообращения,
что приводит к снижению сердечного выброса. При сухом
перикардите небольшой по объему выпот подвергается
обратному всасыванию и на листках перикарда отклады¬
вается фибрин.Клиническая картина. Четко очерченной клиничес¬
кой картины при перикардите не наблюдается. Обычно она
скрывается за симптомами основного заболевания с утяже¬
лением клинической симптоматики в виде нарастающей
интоксикации, одышки, сердечной недостаточности и на¬
рушения периферического кровообращения. Такой специ¬
фический симптом, как шум трения перикарда, у новорож¬
денных выслушивается редко, более характерным счита¬
ется глухость сердечных тонов. При физикальном обследо¬
вании выраженность клинических симптомов зависит от
количества экссудата в полости перикарда. Малое пульсо¬
вое давление крови, отсутствие прекардиальной пульсации,
приглушенные тоны сердца и парадоксальный пульс сви¬
детельствуют о значительном количестве жидкости.
338Воспалительные заболевания сердцаДиагностика. Клиническая диагностика затруднена.
Наиболее информативными методами остаются ультразву¬
ковое исследование сердца и рентгенография.На ЭКГ отмечаются разнообразные изменения. Харак¬
терным электрокардиографическим признаком является
низкий вольтаж комплекса QRS, который обусловлен за¬
туханием электрического сигнала при прохождении его
через слой жидкости в полости перикарда (рис. 57, 58).
Давление жидкости, оказываемое на миокард, может вы¬
зывать незначительный подъем сегмента ST от изолинииРис. 57. ЭКГ новорожденного, 2 дня жизни, экссудативный пе¬
рикардит, перикардиальный выпот 13,0 мм: низкая амплитуда
зубцов желудочкового комплекса QRS, фаза реполяризации неизменена
Воспалительные заболевания сердца339Рис. 58. ЭКГ новорожденного, 22 дня, гнойный перикардит: сни¬
жение амплитуды зубцов желудочкового комплекса QRS, изоэ-
лектричный зубец Т во всех прекордиальных отведенияхв грудных отведениях. Генерализованная инверсия зубца
Т обусловливается сопутствующим миокардитом. При не¬
большом выпоте в перикард на ЭКГ изменений не обнару¬
живается.На рентгенограмме грудной клетки при значительном
выпоте определяется расширение тени сердца в виде «гра¬
фина». Легочные поля прозрачные.При эхокардиографии визуально определяется объем
выпота между эпикардом и перикардом (рис. 59). Выпот,
340Воспалительные заболевания сердцаРис. 59. ЭхоКГ новорожденного, 17 дней, паравертебральная
проекция, экссудативный перикардит: выпот 13 мм по задней
стенке левого желудочка и левого предсердияскопившийся в заднем отделе полости, регистрируется за
эпикардом ЛЖ до участка соединения ЛЖ и предсердия.
Выпот, скопившийся в переднем отделе, располагается
между грудной стенкой и передней стенкой ПЖ.Лечение направлено на терапию основного заболева¬
ния. При экссудативном перикардите, наряду с антибак¬
териальным лечением, требуется назначение противовос¬
палительных препаратов. При подозрении на экссудатив¬
ный перикардит с лечебно-диагностической целью прово¬
дят пункцию перикарда с последующей эвакуацией экс¬
судата.Прогноз при гнойном перикардите сложный.
ОПУХОЛИ СЕРДЦАПервичные опухоли сердца у новорожденных детей
встречаются редко. По данным М. Beghetli et al., в 78%
случаев встречаются рабдомиомы, в 11% — фибромиомы,
в 2% — перикардиальные тератомы, в 2% — перикарди¬
альные липомы, в 2% — мультиклеточные гамартомы, в
5% — неспецифические опухоли. Среди опухолей сердца
подавляющее большинство составляют тератомы и рабдо¬
миомы.В зависимости от локализации различают эндокарди-
альные, миокардиальные и внутриперикардиальные опу¬
холи.•	Эндокардиалъные опухоли чаще представлены мик-
сомами, однако также могут встречаться фибромы, липо¬
мы, ангиомы, фиброаденомы. Они располагаются преиму¬
щественно в левом предсердии, на межжелудочковой пе¬
регородке, клапанах сердца. Внутрижелудочковые опухо¬
ли сердца вызывают обструкцию внутрисердечного крово¬
тока или признаки сердечной недостаточности.•	Среди миокардиальных опухолей рабдомиома зани¬
мает лидирующее место. Она возникает в результате ран¬
них диспластических расстройств в процессе органогене¬
за. Рабдомиома представляет собой множественные узлы
различной величины, располагающиеся чаще в толще сте¬
нок желудочков, реже предсердий. Иногда опухоль лока¬
лизуется в области верхушки сердца. Рабдомиома высту¬
пает в полость сердца и может занимать до половины объе¬
ма желудочка.
342Опухоли сердца•	Внутриперикардиалъные опухоли встречаются
реже, чем другой локализации. Среди них наблюдаются
фибромы, ангиомы, миомы, тератомы, липомы, а также
мезателиомы. Чаще всего эти опухоли встречаются в пра¬
вом желудочке сердца.Опухоли сердца носят обструктивный и необструктив-
ный характер.Клиническая картина. Клиническое течение опухо¬
лей сердца бессимптомное до тех пор, пока не возникнут
серьезные нарушения гемодинамики или ритма сердца.
Симптоматика определяется локализацией, размерами
опухоли, степенью нарушения гемодинамики, проводимо¬
сти и функции автоматизма. Несмотря на доброкачествен¬
ность по своей морфологической структуре, опухоль зло¬
качественна по клиническому течению.В клинической картине преобладают шумы в сердце,
недостаточность кровообращения, нарушения сердечного
ритма и проводимости, боль в области сердца, эмболичес¬
кий синдром. По мнению Н.П. Котлуковой с соавт. (1999),
начальные клинические признаки нарушения функций
сердца при врожденных опухолях у новорожденных детей
появляются в первые 4—5 дней жизни. Поводом для об¬
следования таких детей служит появление систолическо¬
го шума в области сердца и признаки сердечной недоста¬
точности.Как первые клинические проявления врожденных
опухолей сердца (фибромы левого желудочка и рабдоми-
омы) у новорожденных детей описаны аритмии, в част¬
ности жизнеугрожаемая желудочковая тахикардия,
предсердные и полиморфные желудочковые экстрасисто¬
лии, которые до хирургического лечения нуждаются в
противоаритмической терапии. Описаны случаи ассоци¬
ации рабдомиомы с синдромом предвозбуждения желу¬
Опухоли сердца343дочков и суправентрикулярной тахикардией. В этом слу¬
чае опухоль протягивается из правого предсердия через
трикуспидальный клапан в полость правого желудочка
и формирует добавочную проводящую связь на микро-
или на макроуровне.Клинические признаки рабдомиомы сердца проявля¬
ются нарушением сердечного ритма, синдромом WPW,
пароксизмальными аритмиями, обструкцией выходного
тракта одного из желудочков сердца или регургитацией
крови через измененный клапанный аппарат.Практически всегда опухоль локализуется где-ни¬
будь в желудочках сердца, включая уровень атриовент¬
рикулярных клапанов, очень редко она располагается в
полости правого предсердия. Один из клинических при¬
знаков опухоли сердца — длительный выраженный ци¬
аноз. Описан случай рабдомиомы сердца у новорожден¬
ного младенца в первые 2 дня жизни, у которого в тече¬
ние нескольких часов наблюдался значительный цианоз
и респираторная недостаточность. На рентгенограмме
было большое сердце, на ЭКГ — признаки блокады ле¬
вой ножки пучка Гиса. Опухоль располагалась в полос¬
тях обоих желудочков и правом предсердии. Микроско¬
пическое исследование опухоли показало пролиферацию
паукообразных клеток и вакуолизацию их с присутстви¬
ем гликогена.Диагностика затруднена в силу отсутствия специфи¬
ческих признаков и разнообразия клинических вариантов
течения заболевания.Для диагностики используется двухмерная эхокарди-
ография и компьютерная томография, которые позволя¬
ют подтвердить диагноз опухоли, определить ее размеры,
форму, локализацию, связь с клапанами сердца (рис. 60).Диагностику дополняет применение ядерно-магнитно-
го резонанса.
344Опухоли сердцаРис. 60. ЭхоКГ опухоли сердца новорожденного М., 2 дня жизниНа ЭКГ находят изменения в виде депрессии сегмента
ST, признаков врожденных экстрасистолий или суправен¬
трикулярной тахикардии (рис. 61).Рентгенологическое исследование показывает неболь¬
шое увеличение сердца, но изменение контуров отдельных
камер выявляется редко.При недостаточности для диагностики эхокардиогра¬
фии прибегают к ангиокардиографии.Обычно диагноз опухоли подтверждается на операции
или на вскрытии.Иногда диагноз можно поставить антенатально с по¬
мощью двухмерной эхокардиографии.Дифференциальный диагноз проводится с наслед¬
ственной формой факоматоза — болезнью Бурневилля—
Прингла (туберозный склероз). Сочетание рабдомиомы
сердца с туберозным склерозом составляет около 50%. В
таких случаях показано генетическое консультирование,
так как туберозный склероз передается по аутосомно-до-
минантному типу.Лечение. Радикальный метод лечения опухолей серд¬
ца — хирургический. Чаще проводится тотальная резек-
Опухоли сердца345Рис. 61. ЭКГ новорожденного М., 2 дня жизни, опухоль сердца:
приступ пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, вне¬
запно купирующийся самостоятельноция, которую следует начинать максимально рано, так как
возможно повреждение опухолью коронарных артерий,
проводящей системы и клапанного аппарата.Паллиативные операции направлены на удаление ча¬
сти опухоли, которая привела к стенозированию или ок¬
клюзии приточного или выводного отделов камер серд¬
ца. ^Учитывая тот факт, что рабдомиома сердца в этом
возрасте имеет спонтанную регрессию, лечение ее чаще
симптоматическое. Полная регрессия имеет место у 54%
младенцев с рабдомиомами. Хирургическое лечение дет¬
ской рабдомиомы рекомендовано только у пациентов с
рефрактерной дизритмией или тяжелой гемодинамичес-
кой недостаточностью. Полное или частичное удаление
желудочковой опухоли имеет хороший результат. Отме¬
346Опухоли сердцачено, что кортикостероиды негативно влияют на течение
опухолевого процесса сердца у новорожденных и младен¬
цев.Прогноз. Причиной смерти новорожденных с опухо¬
лями сердца является прогрессирующее нарастание сер¬
дечной недостаточности и ее ригидность к проводимой
медикаментозной терапии.
БОЛЕЗНИ СЕРДЦА,РЕДКО ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯ
В ПЕРИОДЕ НОВОРОЖДЕННОСТИВрожденные аневризмы камер сердцаВ настоящее время в литературе имеются описания
врожденных аневризм предсердий и желудочков сердца,
диагностированных в анте- и постнатальный период с по¬
мощью ультразвукового исследования сердца.Аневризма предсердной перегородкиАневризма предсердной перегородки обычно включает
в себя овальную ямку. Это редкая для периода новорожден¬
ности патология. Частота обнаружения ее в популяции со¬
ставляет около 1%. У большинства младенцев аневризма
предсердной перегородки сопровождается ее дефектом или
другими сердечными аномалиями. Встречается также и
изолированная аневризма межпредсердной перегородки.Y. Abe et al. у новорожденного в возрасте 1 дня жизни
описали случай изолированной аневризмы предсердной пе¬
регородки. Межпредсердная перегородка выдавалась в по¬
лость правого предсердия, однако во время фазы вдоха анев¬
ризма выпячивалась в полость левого предсердия из-за инс-
пираторного увеличения давления в правом предсердии.Механизм движения аневризматической стенки зави¬
сит от разницы давления между правым и левым предсер¬
диями.
348Болезни сердца, редко встречающиесяв периоде новорожденноетиМежпредсердная аневризма не влияет на гемодинами¬
ку и респираторную функцию. Динамическое наблюдение
за такими пациентами показало, что аневризма межпред-
сердной перегородки имеет тенденцию исчезать с возрас¬
том или спонтанно закрываться вместе с овальным окном
или дефектом межпредсердной перегородки. По наблюде¬
ниям I. Shiraishi et al., сначала в течение 14—25 мес жиз¬
ни спонтанно закрывается сопутствующий дефект меж¬
предсердной перегородки, а затем происходит инволюция
самой аневризмы.Аневризма межжелудочковой перегородкиАневризма межжелудочковой перегородки — редкая
врожденная патология и встречается как изолированно,
так и в сочетании с другими врожденными пороками сер¬
дца. В настоящее время описано немного этих аномалий
развития.Аневризма пролабирует в полость правого желудочка
из-за разности давления крови в полостях сердца.Аневризма чаще всего локализуется в области верхуш¬
ки левого желудочка, верхушки правого желудочка, в об¬
ласти латеральной стенки левого желудочка или под кла¬
паном левого желудочка, а также под септальной створ¬
кой трикуспидального клапана или может выступать не¬
посредственно в его основание, в выходной отдел правого
желудочка.Аневризма межжелудочковой перегородки обычно
бывает диаметром не более 1—2 см. Стенки аневризмы, как
правило, истончены, выбухание усиливается в систолу.
Значительная аневризма может нарушать функцию три¬
куспидального клапана или приводить к обструкции пра¬
вого желудочка.
Болезни сердца, редко встречающиесяв периоде новорожденности349Чаще всего при неосложненном течении аневризма
межжелудочковой перегородки клинически не проявля¬
ется и бывает случайной находкой во время эхокардиог¬
рафического обследования. В некоторых случаях в самом
аневризматическом выпячивании может быть дефект с
левоправым сбросом крови, который возникает внутриут¬
робно или формируется во время внеутробной жизни в ре¬
зультате ее разрыва. В этом случае над областью сердца в
четвертом межреберье слева выслушивается грубый сис¬
толический шум.С помощью двухмерной эхокардиографии аневризма
межжелудочковой перегородки выявляется в проекции
длинной оси и коротких сечениях левого желудочка по
выбуханию контура перегородки в сторону правого желу¬
дочка.Врожденная аневризма межжелудочковой перегород¬
ки может быть диагностирована внутриутробно. В этом
случае внутриутробная ультразвуковая диагностика сер¬
дца плода показывает кардиомегалию, искаженный вид
камеры сердца и часто большой перикардиальный выпот.
Наряду с этим наблюдается снижение сократительной спо¬
собности миокарда поврежденного желудочка.Хирургическая коррекция аневризмы желудочка про¬
водится, как правило, к концу первого года жизни.Прогноз этой патологии зависит как от размера самой
аневризмы, так и от наличия перикардиальных изменений.Идиопатический артериальный кальцинозЭтиология идиопатической младенческой кальцифи¬
кации артериол остается неясной. Одна из гипотез связы¬
вает происхождение заболевания с наследственным фак¬
тором, в частности с генетически наследуемой недостаточ¬
ностью эластичных мембран артерий.
350Болезни сердца, редко встречающиесяв периоде новорожденноетиМорфологически для этой патологии характерно отло¬
жение солей кальция в стенке артериальных сосудов все¬
го организма, в том числе и крупных сосудов.Клинически у новорожденных с этой патологией от¬
мечаются приступы одышки и глубокого цианоза. В тяже¬
лых случаях развивается клиника инфаркта миокарда и
недостаточности кровообращения.При ультразвуковом исследовании отмечается увели¬
чение размеров сердца за счет утолщения стенок желудоч¬
ков и расширения его полостей. Возможна антенатальная
ультразвуковая диагностика заболевания, при которой
определяется перикардиальный выпот, утолщение легоч¬
ной артерии и аорты, бедность пульсации нисходящей аор¬
ты и кальцификация крупных сосудов.Лечение направлено на коррекцию ионного гомеоста¬за,	метаболических нарушений. Проводится терапия сер¬
дечной недостаточности. Применение сердечных гликози-
дов спорно.Летальный исход может наступить внезапно, особен¬
но у внутриутробных плодов.Тромбоз камер сердцаОбразование больших тромбов в камерах сердца, на¬
рушающих внутрисердечную гемодинамику — редкое со¬
стояние у плодов и новорожденных младенцев.Тромбы формируются как при врожденной патоло¬
гии камер сердца, так и при анатомически нормальном
сердце.Одной из причин формирования тромба может быть
транзиторное снижение уровня протеина С в крови у но¬
ворожденных с внутриутробным гепатитом и повреждени¬
ем функции печени. После возвращения протеина С к воз¬
растной норме внутрижелудочковый тромб исчезает.
Болезни сердца, редко встречающиесяв периоде новорожденности351Большие тромбы чаще всего обнаруживаются в пра¬
вом предсердии, правом желудочке, на трикуспидальном
клапане, внутри нижней или верхней полой вены и на их
протяжении.•	Большой тромб правого желудочка у новорожденных
детей с гипоплазией правого желудочка и гипертрофией
его стенки, гипоплазией легочной артерии и открытым ар¬
териальным протоком может имитировать внутриполост-
ную опухоль и клинически проявляется в первые дни жиз¬
ни признаками сердечной недостаточности, цианозом губ,
акроцианозом и диспноэ с втяжением межреберий. Выс¬
лушивается систолический шум слева по стернальной ли¬
нии. Организовавшийся и кальцифицированный тромб
может достигать несколько сантиметров в диаметре.•	Имеется описание младенца, у которого тромб сфор¬
мировался в артериальном протоке. Тромб закрыл арте¬
риальный проток и впоследствии вытянулся до левой ле¬
гочной артерии, угрожая ее окклюзией (Pagotto L.T. et al.,
1999).Ультразвуковое исследование помогает диагностиро¬
вать тромбы правого и левого сердца у внутриутробных
плодов и новорожденных детей.Лечение сводится к назначению антиагрегантов и ан¬
тикоагулянтов. В качестве тромболитического средства
имеется опыт применения у младенцев стрептокиназы.
Внутривенное введение ее осуществляется в начальной
дозе 1000 U/кг'ч. При неэффективности тромболизиса дозу
стрептокиназы можно увеличить до 3000 U/кг-ч. Тромбо-
лизис достигается от 2 до 44 ч от начала лечения.Синдром врожденного удлиненного интервала Q-TСиндром врожденного удлиненного интервала QT
представляет собой редкую патологию неонатального пе¬
риода, хотя истинная частота его остается неизвестной.
352Болезни сердца, редко встречающиесяв периоде новорожденноетиУдлиненный интервал QT, зарегистрированный у но¬
ворожденных в первую неделю жизни, часто ассоциирует¬
ся с синдромом внезапной смерти (SIDS). Он может приво¬
дить к возникновению жизнеугрожаемых желудочковых
аритмий. Замечено, что у новорожденных детей, погибших
от SIDS, интервал QT в среднем равнялся 0,435+0,45 мс.
Меньшая продолжительность интервала QT (0,400±0,20 мс)
дает уже высокую степень неонатальной выживаемости.В генезе этого синдрома лежит генетический дефект с
неполноценной функцией внутриклеточных калиевых
каналов. Есть мнение, что удлиненный интервал QT мо¬
жет быть результатом врожденных дефектов развития не¬
которых отделов симпатической нервной системы сердца.
В 60% случаев синдром носит наследственный характер.Начальные клинические симптомы врожденного син¬
дрома удлиненного интервала QT включают синкопальные
состояния (69%), преждевременную внезапную смерть
(26%), приступы удушья (5%). Одним из проявлений син¬
дрома удлиненного интервала QT у внутриутробных пло¬
дов может быть синусовая брадикардия. У плода во время
родов при врожденном удлиненном интервале QT может
наблюдаться нерегулярный сердечный ритм, а после рож¬
дения — возвратная полифокальная желудочковая тахи¬
кардия. В последующее время у таких младенцев, кроме
удлиненного интервала QT, на ЭКГ выявляются наруше¬
ние конфигурации и эпизодически возникающие инвер¬
тированные зубцы Т. Описан случай врожденного синдро¬
ма удлиненного интервала QT в сочетании с инверсией зуб¬
цов Т, интермиттирующим АВ-блоком 2:1, желудочковой
аритмией и случаями внезапной смерти одного из членов
этой семьи.Электрокардиографический скрининг у новорожден¬
ных в первые дни жизни помогает выявить детей с удли¬
ненным интервалом QT и угрожаемых по SIDS.
Болезни сердца, редко встречающиесяв периоде новорожденности353Измерение на ЭКГ интервала JT, вместо интервала QT,
является более чувствительным методом, отражающим
фазу желудочковой реполяризации, особенно у пациентов
с врожденным удлинением интервала QT.Проба с физической нагрузкой у части младенцев вы¬
являет скрытое удлинение интервала QT с максимальным
увеличением QT на 2-й минуте после нагрузки, в некото¬
рых случаях возникают изменения и зубца Т.Купирование нарушений ритма сердца, возникших в
результате удлиненного интервала QT, успешно осуществ¬
ляется пропранололом или пропафеноном. Применение
спиронолактона и калиевой диеты также дает хороший
терапевтический эффект.Прогноз при этом синдроме в болыпистве случаев ос¬
тается не известным. Замечено, что брадикардия менее 60
сокращений в минуту во время внутриутробной жизни,
быстрое уменьшение сердечного ритма после рождения, а
также рождение плода с отечным синдромом являются
плохими прогностическими признаками. Несмотря на
применение современных бета-блокаторов, дети могут не
пережить младенческого возраста.
КАРДИОПАТИИ
ПРИ ГЕНЕТИЧЕСКИХ СИНДРОМАХСиндром ДаунаСиндром Дауна — трисомия 21-й пары хромосом, фор¬
ма врожденного слабоумия с характерными физическими
признаками: умственная отсталость с относительной со¬
хранностью эмоций, низкий рост, эпикант, конъюнктивит
с блефаритом, маленький короткий нос, увеличенный
складчатый язык, гиперсаливация. Наблюдается харак¬
терная красная окраска лица, прохладная кожа, брахидак-Рис. 62. ЭКГ новорожденного, 12 дней, синдром Дауна, ВПС,
атриовентрикулярная коммуникация
Кардиопатии при генетических синдромах355тилия, мышечная гипотония, увеличенный вялый живот,
расхождение прямых мышц живота, гипогенитализм.
Встречается примерно в 1 случае на 600—900 новорожден¬
ных детей.Около половины больных с синдромом Дауна имеют
врожденные пороки сердца в виде открытого атриовент¬
рикулярного канала, первичного дефекта предсердной
перегородки, изолированного открытого артериального
протока, изолированного дефекта межжелудочковой пе¬
регородки, а также комбинированные пороки сердца
(рис. 62).У части детей в периоде новорожденности отсутствует
клиническая картина порока, а рентгенография грудной
клетки и ЭКГ бывают нормальными. Описаны стенозы
легочных вен при синдроме Дауна.Синдром МарфанаСиндром Марфана — комплекс наследственных (ауто-
сомно-доминантное наследование) аномалий следующих
органов и систем:•	скелета — воронкообразная грудная клетка, кури¬
ная грудь, сколиоз, кифоз, изменения турецкого седла,
ненормально длинные конечности — «пальцы паука», эк¬
зостозы, высокое небо;•	мягких тканей — гипоплазия мускулатуры и жиро¬
вой ткани, перерастяжимость сухожилий и суставов;•	внутренних органов — врожденные пороки сердца,
расширение подкожных вен, уменьшение числа долей лег¬
ких;•	глаз — сохранение папиллярной мембраны, мио¬
пия, отсутствие ресниц, большая роговица, голубые скле¬
ры;
356Кардиопатии при генетических синдромах•	внешнего вида — большой нос, невыраженный под¬
бородок — птичье лицо, дисплазия ушных мочек, старчес¬
кий вид;•	неврологические проявления — разность рефлексов,
пирамидные симптомы, нистагм, гидроцефалия, вегета¬
тивные нарушения, различная ширина зрачков с отсут¬
ствием их реакции на свет.Синдром Марфана очень редко диагностируется у но¬
ворожденных.Поражение сердца у таких детей встречается часто.
При этом синдроме описаны пороки сердца в виде диспла¬
зии трикуспидального клапана с регургитацией крови в
правое предсердие.Пролапс митрального клапана диагностируется у всех
больных с синдромом Марфана, реже встречается пролапс
трикуспидального клапана. Дилатация корня аорты на¬
блюдается у всех новорожденных и имеет тенденцию к
прогрессированию. Изменение аортального клапана с ре¬
гургитацией крови наблюдается существенно реже. Неред¬
ко имеется сочетанное поражение митрального и трикус¬
пидального клапанов. Характерная патологическая осо¬
бенность при этом синдроме — миксоматозное утолщение
митрального и трикуспидального клапанов, укорочение их
хорд, а также дилатация корня аорты и легочной артерии.
Гистологически определяются сильно разорванные элас¬
тические и коллагеновые волокна, они беспорядочно рас¬
положены и фрагментированы с увеличением интерстици¬
альной субстанции.Младенческий синдром Марфана отличается клини¬
чески и морфологически от классического его проявления
у юношей и взрослых.Неонатальный синдром Марфана представляет собой
сочетание арахнодактилии, внешних дисгармонических
черт развития, пролапса обоих атриовентрикулярных кла¬
Кардиопатии при генетических синдромах357панов и дилатации обоих аортальных и легочных корней.
Морфологически находят миксоматозные наложения на
клапанах, аневризму синуса Вальсальвы, миксоматозную
ткань вокруг атриовентрикулярного узла.Синдром МунаКлиническая симптоматика синдрома Муна включает
классическую пентаду признаков: олигофрения, ожирение,
гипогонадизм, пигментная дегенерация сетчатки, полидак¬
тилия. Тип наследования аутосомно-рецессивный.Синдром часто сочетается с патологией сердца — тет¬
рада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки. Для
детей с синдромом Муна также характерна прогрессиру¬
ющая гипертрофическая кардиомиопатия.Синдром трисомии-9Характеризуется микроцефалией, глубоко посажен¬
ными глазами, маленьким подбородком, гипоплазией ге¬
ниталий, умственной отсталостью, аномалиями мозга и
скелета.Основные сердечные аномалии — открытый артери¬
альный проток, дефект межжелудочковой перегородки,
атрезия легочной артерии, коарктация аорты. Описано
сочетание атриовентрикулярного канала с проявлениями
трисомии-9 у новорожденного ребенка.Синдром ТернераКлинические признаки синдрома Тернера включают
наличие крыловидных кожных складок на шее, искрив¬
358Кардиопатии при генетических синдромахления голеней, широкой грудной клетки, короткой шеи,
низкой линии роста волос.Характерны врожденные дефекты сердца в виде коар-
ктации аорты, двухстворчатого аортального клапана, сте¬
ноза аорты. Около 32% новорожденных с синдромом Тер¬
нера имеют врожденные аномалии сердца. Наиболее час¬
то встречаются коарктация и стеноз аорты. Примерно 20%
детей умирают в периоде новорожденноети. В 21% случа¬
ев встречается синдром гипоплазии левого сердца и атре-
зия аортального клапана.По данным D. Prandstraller et al. (1999), сердечная
патология при синдроме Тернера встречается в 20% слу¬
чаев, в виде частичной аномалии легочной венозной сис¬
темы (3%), болезни аортального клапана — стеноза или
неполноценности (5%), коарктации аорты (4,4%), двух¬
створчатого аортального клапана (14,7%).Синдром трисомии-18У детей определяются низкий вес при рождении (ме¬
нее 2000 г), долихоцефалия, узкие носовые ходы, малень¬
кая челюсть, гипоплазия гениталий, пупочная грыжа, су¬
ставные контрактуры.Характерными пороками при этом синдроме являют¬
ся дефект межжелудочковой перегородки у всех детей,
аномалии трикуспидального клапана в 80% случаев, ано¬
малии легочного клапана — в 70%, изменения аортально¬
го клапана — в 68%, пороки митрального клапана — в
66%, изменения более чем одного клапана — у 93% де¬
тей, изменение сосудистого конуса — в 98% случаев.Изменения атриовентрикулярных и полулунных кла¬
панов характеризуются избыточной толщиной или миксо-
матозными наслоениями, длинными хордами и гипоплази¬
Кардиопатии при генетических синдромах359ей или отсутствием папиллярных мышц. Высказывается
мнение, что такие клапанные изменения есть результат
избыточного хромосомного материала, характерного для
всех трисомий. R.J. Moene et al. обнаружили у новорожден¬
ного ребенка с трисомией-18 дефект межжелудочковой пе¬
регородки с отсутствием аорты. Врожденная патология сер¬
дца имеется у более чем 90% пациентов с трисомией-18.Синдром трисомии-16Больные с короткой 16-й хромосомой рождаются
преждевременно и имеют сердечные аномалии в виде де¬
фекта мембранозной части межжелудочковой перегород¬
ки и дефект межпредсердной перегородки.Синдром делеции 2-й хромосомыДелеция длинного плеча 2-й хромосомы сопровождает¬
ся клапанным стенозом аорты, стенозом трикуспидально¬
го клапана с нормальной межжелудочковой перегородкой.Синдром RobinowСиндром характеризуется микрогнатией, расщеплени¬
ем мягкого и твердого неба, пороками развития ушных ра¬
ковин и глаз. Аномалии челюсти и полости рта служат при¬
чиной дыхательных расстройств и нарушений глотания.Наиболее частыми врожденными пороками сердца
являются дефекты межжелудочковой и межпредсердной
перегородок, открытый артериальный проток, коарктация
аорты, тетрада Фалло. В настоящее время имеется несколь¬
ко описаний синдрома Robinow с врожденными дефекта¬
360Кардиопатии при генетических синдромахми сердца в виде стеноза легочной артерии, атрезии легоч¬
ного клапана и дефекта межжелудочковой перегородки.
Обструкция выходного тракта правого желудочка может
быть компонентом этого синдрома.Синдром Williams-BeurenКомплекс наследственных аномалий, включающий
легочную гипертензию, идиопатическую гиперкальцие-
мию, гипоплазию нижней челюсти, широкий лоб, выдаю¬
щийся подбородок.Типична патология сердца в виде суправальвулярного
стеноза аорты, множественных стенозов легочной артерии,
гипертрофии миокарда. Для него характерны повреждения
аорты и легочной артерии в виде их гипоплазии. Гипопла¬
зия аорты с возрастом имеет тенденцию к уменьшению.Синдром 22-й хромосомыХарактеризуется задержкой развития, микроцефали¬
ей, расщеплением неба, маленькой челюстью, длинными
пальцами, мышечной гипотонией, а также гипоплазией
тимуса с недостаточностью Т-клеток, гипопаратиреоидиз-
мом и гипокальциемией.Патология сердца включает стеноз легочной артерии,
дефект межжелудочковой перегородки с открытым арте¬
риальным протоком, атрезией трикуспидального клапа¬
на, дефектом межпредсердной перегородки, а также де¬
фекты сосудистого пучка, такие как тетрада Фалло, двой¬
ной выходной тракт правого желудочка, транспозиция
больших артерий и общий артериальный ствол. M.R. Recto
et al. описали серию новорожденных с этим синдромом, у
которых находили стеноз правой легочной артерии.
КАРДИОПАТИИ ПРИ НЕКОТОРЫХ
ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ
В НЕОНАТОЛОГИИКардиопатии при внутричерепных кровоизлиянияхУ новорожденных детей е внутричерепными кровоиз¬
лияниями нет каких-либо специфических нарушений ра¬
боты сердца, однако нередко наблюдаются различные на¬
рушения ритма сердца. Особенно часто диагностируется
желудочковая и предсердная экстрасистолия, могут появ¬
ляться приступы мерцательной аритмии. При кровоизли¬
яниях, расположенных ниже намета мозжечка, часто по¬
является стойкая синусовая брадикардия (рис. 63), иног¬
да регистрируется медленный атриовентрикулярный
ритм.В то же время нередко у новорожденных с клиникой
внутричерепных кровоизлияний на электрокардиограмме
не находят отклонений от возрастной нормы.Кардиопатии при пневмонииКардиопатии при пневмонии у новорожденных детей
во многом зависят от распространенности очага воспале¬
ния в легких и тяжести течения пневмонии. Они в значи¬
тельной мере обусловлены токсикозом и степенью дыха¬
тельной недостаточности.Клинически у таких новорожденных со стороны сер¬
дечно-сосудистой системы определяется приглушение или
362	Кардиопатии при некоторыхпатологических состояниях в неонатологииРис. 63. ЭКГ новорожденного, 8 дней жизни, перинатальная эн¬
цефалопатия, синдром угнетения ЦНС: синусовая брадикардия,ЧСС= 86 в 1 минглухость тонов сердца, тахикардия, акроцианоз, перио-
ральный цианоз, может быть расширение границ относи¬
тельной сердечной тупости, увеличение размеров печени.Реже наблюдаются клинические признаки более тяже¬
лой стадии острой сердечной недостаточности, преимуще¬
ственно по правожелудочковому типу.На ЭКГ диагностируется сочетание нарушений фазы
реполяризации миокарда желудочков с патологической
перегрузкой миокарда, преимущественно правого желу¬
дочка.
Кардиопатии при некоторыхпатологических состояниях в неонатологии363Нарушение фазы реполяризации миокарда желудочков
возникает в результате токсического влияния продуктов
воспаления и дизэлектролитемии на метаболизм сердечной
мышцы и проявляется на ЭКГ удлинением электрической
систолы, снижением амплитуды зубца Т, смещением сег¬
мента ST вниз от изолинии в грудных отведениях.Патологическая перегрузка правого желудочка в виде
ее систолической формы возникает в результате разви¬
тия сосудистой гипертензии в малом круге кровообраще-Рис. 64. ЭКГ новорожденного, 18 дней жизни, пневмония: систо¬
лическая перегрузка правого желудочка, увеличение правого пред¬
сердия, нарушение метаболизма миокарда левого желудочка
364Кардиопатии при некоторыхпатологических состояниях в неонатологииния. На ЭКГ это выражается в виде увеличения ампли¬
туды зубца R в отведениях III, aVR, VI, инверсии зубца Т
в VI и значительном уменьшении или исчезновении зуб¬
ца S в этом отведении. Желудочковый комплекс приоб¬
ретает форму типа R, rR или Rs. При значительных зас¬
тойных явлениях в большом круге кровообращения про¬
исходит увеличение амплитуды зубца Р во II и VI отведе¬
ниях (рис. 64). При тяжелых формах пневмонии может
возникать гемодинамическая перегрузка и левого желу¬
дочка.С уменьшением токсикоза и дыхательной недостаточ¬
ности клинические признаки сердечной недостаточности
исчезают. В то же время описанные электрокардиографи¬
ческие изменения носят стойкий характер и сохраняются
до выздоровления ребенка.При ультразвуковом исследовании сердца диагности¬
руется снижение показателей сократительной и насосной
функции левого желудочка, в тяжелых случаях — расши¬
рение камер правого и левого сердца.Кардиопатии при нарушениях электролитного балансаИзменение содержания основных электролитов в кро¬
ви ребенка сказывается на функциональном состоянии
сердца:•	небольшие и непродолжительные колебания концен¬
трации электролитов в крови, как правило, не влияют на
метаболизм миокарда и клинически не проявляются;•	при глубоких и длительных дизэлектролитемиях,
когда имеет место поломка «ионных насосов» и «ионных
каналов», возникают нарушения электролитного баланса
непосредственно в миокардиоцитах, что приводит к нару¬
шению функционального состояния сердца и проявляет¬
Кардиопатии при некоторыхпатологических состояниях в неонатологии365ся клинически в виде различных аритмий и изменения
звучности тонов сердца.Дефицит калия возникает при диарее или рвоте, про¬
должительной терапии диуретическими средствами и кор¬
тикостероидами.Гипокалиемия повышает возбудимость автономных
центров и чаще всего вызывает предсердные и желудоч¬
ковые экстрасистолы, реже предсердную тахикардию в
сочетании с атриовентрикулярной блокадой.На ЭКГ появляется горизонтальное смещение сегмен¬
та ST ниже изолинии, уменьшение амплитуды зубца Т или
его инверсия, увеличение амплитуды зубца U, который
становится отчетливо виден. Наблюдается удлинение элек¬
трической систолы желудочков.Избыток калия во внеклеточной жидкости понижа¬
ет трансмембранный градиент калия и вследствие этого
происходит замедление проводимости.Изменения в сердце при гиперкалиемии диагностиру¬
ются на ЭКГ в виде высоких, узких, заостренных зубцов
Т, постепенного укорочения интервала Q-Т, замедления
атриовентрикулярной проводимости.При резком повышении концентрации калия замед¬
ляется внутрижелудочковая проводимость, что проявля¬
ется значительным расширением комплекса QRS, непос¬
редственно переходящего в зубец Т. В некоторых случаях
такие изменения могут вызывать угрожающие жизни на¬
рушения ритма сердца. Известны случаи аритмии, регис¬
трируемые у новорожденных младенцев с гиперкалиеми-
ей, возникшей в результате врожденного адреногениталь-
ного синдрома (рис. 65).Дефицит кальция у новорожденных детей возникает
чаще всего при дыхательном или метаболическом ацидозе.Гипокальциемия понижает сократительную способ¬
ность миокарда, тем самым усугубляя сердечную недоста-
366Кардиопатии при некоторыхпатологических состояниях в неонатологииРис. 65. ЭКГ новорожденного, 12 дней, адреногенитальный син¬
дром, сольтеряющая форматочность. Клинически проявляется тахикардией, приглу¬
шением или глухостью тонов сердца. На ЭКГ дефицит
кальция выражается в виде прогрессирующего удлинения
интервала Q-Т. Может отмечаться снижение вольтажа зуб¬
ца Т и укорочение интервала P-Q.Избыток кальция только при высоких концентраци¬
ях может приводить к нарушениям ритма сердца в виде
желудочковых экстрасистол, желудочковых тахикардий,
а также к некоторому замедлению атриовентрикулярной
проводимости.На ЭКГ диагностируется укорочение интервала Q-Т за
счет более раннего начала зубца Т, продолжительность
самого зубца Т может увеличиваться. Зубец Т часто быва¬
ет сниженным, закругленным, двухфазным или отрица¬
тельным. Удлиняется интервал Р-Q. Резкая гиперкальци-
емия может приводить к мерцанию предсердий.
Кардиопатии при некоторыхпатологических состояниях в неонатологии367Избыток магния удлиняет рефрактерный период ми¬
окарда, угнетает возбудимость и замедляет проводимость
и проявляется на ЭКГ брадикардией, удлинением интер¬
вала Р-Q, уширением комплекса QRS. Гипермагниемия
может вызвать появление наджелудочковых и желудоч¬
ковых аритмий.Дефицит магния проявляется уменьшением ширины
комплекса QRS и снижением амплитуды зубца Т.Кардиопатии при аспирационном синдромеПри аспирационном синдроме у новорожденных детей
на фоне вентиляционно-перфузионных нарушений в лег¬
ких и гипоксемии возникает легочная сосудистая гипер¬
тензия, возрастает функциональная гемодинамическая
нагрузка, преимущественно на правое сердце.Диагностика кардиопатии осуществляется по данным
ультразвукового исследования сердца и электрокардиог¬
рафии.В этом случае эхокардиограмма показывает увеличе¬
ние диаметра правого желудочка и правого предсердия. На
доплеркардиограмме диагностируются признаки высоко¬
го давления крови в устье легочной артерии.Электрокардиографическая картина характеризуется
резким отклонением ЭОС вправо, высоким, остроконеч¬
ным зубцом Р в II, III, aVF, VI отведениях, желудочковым
комплексом типа Rs или R в VI отведении, типа rS или rs
в V5—V6 отведениях и нарушением фазы реполяризации
миокарда желудочков в виде различных изменений зубца
Т в правых прекордиальных отведениях (рис. 66). Расши¬
рение полости правого предсердия проявляется в виде уве¬
личения амплитуды зубца Р во II, VI отведениях с заост¬
ренной вершиной.
368	Кардиопатии при некоторыхпатологических состояниях в неонатологииРис. 66. ЭКГ новорожденного П. (мальчик), 13 дней, родовая
травма ЦНС, аспирационный синдром: систолическая перегруз¬
ка правого желудочка, увеличение правого предсердия, наруше¬
ние метаболизма миокарда левого желудочкаПосле купирования аспирационного синдрома проис¬
ходит восстановление функционального состояния серд¬
ца и описанные изменения исчезают.Кардиопатия при синдроме дыхательных расстройствПри синдроме дыхательных расстройств у новорожден¬
ных детей имеет место гемодинамическая перегрузка пра¬
вых отделов сердца, преимущественно правого желудочка.
Кардиопатии при некоторыхпатологических состояниях в неонатологии369Гемодинамическая перегрузка правых отделов сердца
возникает вследствие выраженной легочной сосудистой
гипертензии, которая является результатом патологичес¬
ких изменений в легких, характерных для этой патологии.Степень выраженности этих изменений во многом за¬
висит от клинической формы и тяжести синдрома дыха¬
тельных расстройств.•	При множественных рассеянных ателектазах в лег¬
ких у новорожденных чаще бывают умеренные проявле¬
ния легочной сосудистой гипертензии и, соответственно,
гемодинамической перегрузки правого желудочка.•	Синдром дыхательных расстройств, обусловленный
болезнью гиалиновых мембран, протекает с выраженной
дыхательной недостаточностью и высокой степенью легоч¬
ной сосудистой гипертензии. В этом случае гемодинами¬
ческая перегрузка правых отделов сердца более заметная
и протекает со сбросом крови через открытое овальное окно
справа-налево.•	Наиболее тяжелая форма синдрома дыхательных
расстройств в виде отечно-геморрагического синдрома
имеет очень высокую легочную сосудистую гипертензию
и гемодинамическую перегрузку правых отделов сердца с
развитием клинических признаков острой сердечной не¬
достаточности, преимущественно по большому кругу кро¬
вообращения.При рассеянных мелких ателектазах в легких клини¬
ческие признаки поражения сердца не определяются или
диагностируется тахикардия.На электрокардиограмме в правых грудных отведени¬
ях определяется характерный желудочковый комплекс
типа R, который имеет нормальную продолжительность
или может быть несколько уширен. Зубец Т отрицатель¬
ный, зубец Р двухфазный или положительный, низкоам¬
плитудный (рис. 67).
370Кардиопатии при некоторыхпатологических состояниях в неонатологииРис. 67. ЭКГ новорожденного, 3 дня жизни, СДР, рассеянные ате¬
лектазы легких: систолическая перегрузка правого желудочка,
экстрасистолы из АВ-соединенияПо данным ультразвукового исследования сердца, пра¬
вый желудочек умеренно расширен.У детей с болезнью гиалиновых мембран клиничес¬
ки, кроме тахикардии и приглушения тонов сердца, на
фоне бледных кожных покровов диагностируется акро-
цианоз и периоральный цианоз. Печень, как правило,
увеличена.Электрокардиограмма показывает систолическую пе¬
регрузку правого желудочка в виде желудочкового комп¬
лекса типа R, инверсию зубца Т без или со смещением сег¬
мента ST от изолинии, а также расширение полости пра¬
вого предсердия в виде высокоамплитудного с заострен¬
ной вершиной зубца Р во II стандартном и VI отведениях.
Могут возникать признаки нарушения метаболизма мио¬
карда и левого желудочка.
Кардиопатии при некоторыхпатологических состояниях в неонатологии371На эхоКГ определяется расширение полости правого
желудочка и правого предсердия, право-левый сброс че¬
рез открытое овальное окно, снижение показателей сис¬
толической функции левого желудочка.При отечно-геморрагическом синдроме у ребенка име¬
ются клинические признаки острой сердечной недостаточ¬
ности ІІБ—III стадии.Функциональные методы исследования сердца пока¬
зывают систолическую перегрузку и дилатацию полостей
обоих желудочков, увеличение правого предсердия с шун¬
тированием крови справа-налево через функционирующие
фетальные коммуникации.По мере улучшения состояния ребенка, уменьшения
дыхательной недостаточности сердечная недостаточность
уменьшается, но электрокардиографические признаки
систолической перегрузки правого желудочка сохраняют¬
ся до 1—1,5 мес.Кардиопатия при гипогликемииУстановлено, что в первые дни жизни миокард ново¬
рожденного ребенка для покрытия энергетических затрат
метаболизирует исключительно глюкозу и только к кон¬
цу первого месяца жизни переходит к метаболизму жир¬
ных кислот. Поэтому гипогликемия, особенно в первые
дни после рождения, негативно отражается на функцио¬
нальном состоянии сердечной мышцы.Клинически изменения в миокарде при гипоглике¬
мии, как правило, никак не проявляются, но может выс¬
лушиваться приглушение тонов сердца. На ЭКГ опреде¬
ляется нарушение фазы реполяризации в грудных отве¬
дениях в виде снижения амплитуды зубца Т или его ин¬
версии (рис. 68). По данным эхоКГ, диагностируется сни-
Кардиопатии при некоторыхпатологических состояниях в неонатологииРис. 68. ЭКГ новорожденного, 21-й день жизни, гипогликемия,
уровень глюкозы крови 2,2 ммоль/л: инверсия зубца Т в левых
грудных отведенияхжение показателей систолической функции левого желу¬
дочка.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК1.	Ажкамалов, С.И. Цереброкардиальный синдром у детей
раннего возраста (дифференциальная диагностика) / С.И. Аж¬
камалов, В.В. Белопасов // Российский вестник перинатологии и
педиатрии. — 1998. — №5. — С. 26—29.2.	Ажкамалов, С.И. Цереброкардиальный синдром у ново¬
рожденных детей и детей первых месяцев жизни / С.И. Ажкама¬
лов // Вестник аритмологии. — 2000. — №18. — С. 62.3.	Ажкамалов, С.И. Цереброкардиальный синдром у ново¬
рожденных и детей первых месяцев жизни: автореф. дис. канд.
мед. наук / С.И. Ажкамалов. — Астрахань, 1999. — 23 с.4.	Альбицкая, Ж.В. Особенности функциональных кардиопа¬
тий у новорожденных с различными клиническими вариантами
сочетанной перинатальной патологии / Ж.В. Альбицкая // Ак¬
туальные проблемы педиатрии, перинатологии и репродуктоло-
гии: сборник научных работ, вып II. — Н. Новгород: Изд-во О.В.
Гладкова, 2004. — С. 103—108.5.	Атаджанова, Ф.Н. Суточный ритм показателей вегетатив¬
ной регуляции у новорожденных с внутриутробной гипотрофи¬
ей / Ф.Н. Атаджанова, Ф.С. Шамсиев // Российский вестник пе¬
ринатологии и педиатрии. — 1998. — №6. — С. 44.6.	Валунова, АА. Особенности артериального давления у до¬
ношенных и недоношенных новорожденных детей: дис. канд.
мед. наук / А.А. Валунова. — JL, 1952.7.	Белозеров, Ю.М. Ультразвуковая семиотика и диагности¬
ка в кардиологии детского возраста / Ю.М. Белозеров [и др.]. —
М., 1995.8.	Белоконь, НА. Врожденные пороки сердца / Н.А. Бело¬
конь, В.П. Подзолков. — М.: Медицина, 1990. — 352 с.9.	Бокерия, ЕЛ. Перинатальная энцефалопатия как фактор
риска развития нарушений ритма (по данным холтеровского мо-
374Библиографический списокниторирования) / Е.Л. Бокерия, Е.З. Голухова, А.И. Кулямин //
Вестник аритмологии. — 2000. — №18. — С. 68.10.	Бокерия, Л А. Врожденная недостаточность митрально¬
го клапана / Л.А. Бокерия, И.И. Каграманов, Ю.И. Бондарев. —
М.: Издательство НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2003. — С.
23—45.11.	Буракова, В.Б. Показатели центральной и периферичес¬
кой гемодинамики у здоровых новорожденных / В.Б. Буракова,
И.М. Артемьева // Вопросы охраны материнства и детства. —
1989. — №1. — С. 31.12.	Бутаев, Т.Д. Руководство по клинической эхокардиог¬
рафии детей и подростков / Т.Д. Бутаев, А.С. Воробьев. — СПб.,
1999. — 368 с.13.	Валъкович, Э.И. Характеристика морфометаболических
изменений миокарда у детей перинатального периода в услови¬
ях гипоксии / Э.И. Валькович // Пато- и морфология хроничес¬
ких заболеваний: тез. конф. патологоанатомов. — Рига, 1984. —
С. 36—37.14.	Васенина, АД. Систолическая и диастолическая функция
сердца новорожденных детей: автореф. дис. канд. мед. наук /
А.Д. Васенина. — Свердловск, 1990.15.	Гиршович, ЮД. Функциональное состояние миокарда ле¬
вого желудочка у новорожденных детей с гипербилирубинемией:
автореф. дис. канд. мед. наук / Ю.Д. Гиршович. — Н. Новгород,
2002. — 28 с.16.	Желев, В А. Изменения вегетативного гомеостаза у недо¬
ношенных новорожденных с гипоксическим поражением цент¬
ральной нервной системы / В.А. Желев [и др.] // Детская кардио¬
логия 2004: тез. Всероссийского конгресса. — Москва, 24—26 мая
2004. — С. 190—191.17.	Кемаева, Н.Н. Влияние кудесана на динамику измене¬
ний конечной части желудочкового комплекса электрокардиог¬
раммы у новорожденных с гипербилирубинемией / Н.Н. Кемае¬
ва [и др.] // Врожденные и приобретенные пороки сердца: мате¬
риалы III Всероссийского семинара памяти профессора Н.А. Бе¬
локонь. — 2003. — С. 73—74.18.	Килда.А.Ю. Влияние гипоксии на внутрисердечную про¬
водимость плода: дис. канд. мед. наук / А.Ю. Килда. — Каунас,
1994. — 30 с.
Библиографический список37519.	Кисин, И.Е. Влияние папаверина, эуфиллина и дибазо¬
ла на скорость коронарного кровообращения, на потребление
сердцем кислорода и на работу сердца / И.Е. Кисин // Бюлл.
экспериментальной биологии и медицины. — 1959. — №12. —
С. 61—65.20.	Кравцова, Л А. Сравнительный анализ влияний гипоксии
на характеристики ЭКГ у детей первых месяцев жизни и экспери¬
ментальных животных / JI.A. Кравцова [и др.] // Вестник арит-
мологии. — 2000. — №18. — С. 45—48.21.	Козлова, Л.В. Состояние вегетативной нервной и сердеч¬
но-сосудистой систем в раннем постнатальном периоде у детей,
перенесших хроническую внутриутробную гипоксию / JI.B.
Козлова, О.А. Короид // Российский вестник перинатологии и
педиатрии. — 2000. — №6. — С. 56.22.	Котлукова, Н.П. О некоторых особенностях постгипок¬
сической транзиторной дисфункции миокарда / Н.П. Котлукова
[и др.] // Актуальные вопросы кардиологии детского возраста;
под ред. Ю.М. Белозерова, Л.И. Лукиной, Н.П. Котлуковой. —Ч.	1. Неонатальная кардиология. — Москва, 1997. — С. 28—33.23.	Лидване, ЕЛ. Применение цитохрома С в лечении недо¬
ношенных детей с гипоксическим состоянием / Е.Я. Лидване //
Материалы Всеросс. конф. по организации психиатрической по¬
мощи детям. — М. — Симферополь, 1980. — С. 73—74.24.	Ломако, Л.Т. Функциональные кардиопатии у новорож¬
денных / Л.Т. Ломако // Научные и организационные аспекты
снижения младенческой смертности: сб. научных трудов. —
Минск, 1990. — С. 65—69.25.	Ломако, Л.Т. Особенности электрокардиограмм здоро¬
вого новорожденного / Л.Т. Ломако // Акушерство и гинеколо¬
гия. — 1979. — №9. — С. 26—29.26.	Лукина, Л.И. Кардиоваскулярные заболевания у новорож¬
денных /Л.И. Лукина [и др.] // Актуальные вопросы кардиоло¬
гии детского возраста; под ред. Ю.М. Белозерова, Л.И. Лукиной,Н.П. Котлуковой. — 4.1. Неонатальная кардиология. — Москва,
1997. — С. 16—24.27.	Лупакова, Н.В. Дисрегуляция капиллярного кровотока
у детей с нейроциркуляторной дистонией /Н.В. Лупакова [и др.]
// Актуальные проблемы педиатрии: материалы IX Конгресса
376Библиографический списокпедиатров России. — Москва, 10—12 февраля 2004 г. — Т. 3,
приложение 1. — С. 258.28.	Медвенская, В.В. Особенности ЭКГ новорожденных де¬
тей в крайне правом отведении V4R / В.В. Медвенская // Вопро¬
сы охраны материнства и детства. — 1970. — №6. — С. 92.29.	Осколкова, М.К. Электрокардиография у детей / М.К. Ос¬
колкова, О.О. Куприянова. — М.: Медицина, 1986. — С. 265—
269.30.	Осколкова, М.К. ЭКГ в отдаленных правых грудных от¬
ведениях у здоровых детей в различные возрастные периоды /
М.К. Осколкова, Э.Р. Омарова // Вопросы охраны материнства
и детства. — 1975. — №2. — С. 12—18.31.	Паршин, Е.В. Характеристика структуры ритма сердца
в комплексе маркеров тяжести состояния новорожденных детей,
требующих лечения в реанимационном отделении / Е.В. Паршин
// Современная перинатология и перинатологические аспекты
патологии детского возраста: тезисы докладов Международной
научно-практической конференции. Международная научно-
практическая конференция. — Ч. II. — СПб, 1996. — С. 22—23.32.	Прахов, А.В. Влияние внешних стрессовых факторов на
ишемические изменения миокарда у новорожденных, перенесших
гипоксию / А.В. Прахов // Материнство и детство. — 1992. —
№2—3. — С. 15—19.33.	Прахов, А.В. Электрокардиография при ишемии мио¬
карда у новорожденных детей / А.В. Прахов // Актуальные воп¬
росы кардиологии детского возраста; под ред. Ю.М. Белозеро¬
ва, Л.И. Лукиной, Н.П. Котлуковой. — Ч. 1. Неонатальная кар¬
диология. — Москва, 1997. — С. 36—43.34.	Прахов, А.В. Электрокардиографические критерии тяже¬
сти транзиторной ишемии миокарда у новорожденных / А.В. Пра¬
хов // Педиатрия. — 1997. — №5. — С. 54—58.35.	Прахов, А.В. Доплерэхокардиография в изучении неона¬
тальной легочной гипертензии и ишемии миокарда правого же¬
лудочка у новорожденных детей / А.В. Прахов, А.В. Сенюткин,
И.В. Ярыгин // Ультразвуковая диагностика. — 1997. — №4. —
С. 30.36.	Прахов, АВ. Особенности течения транзиторной постгипок¬
сической ишемии миокарда у новорожденных детей / А.В. Прахов
Библиографический список	377// Нижегородский медицинский журнал. — 1997. — №2. — С.
37—43.37.	Прахов, А.В. Роль дисфункции вегетативной нервной си¬
стемы в формировании типа гемодинамики у новорожденных,
перенесших перинатальную гипоксию / А.В. Прахов, И.Х. Бо-
родинова.— Н. Новгород: Издательство Нижегород. госмедакад.,
1996. — Рук. деп. в ГЦНМБ №Д-24151 от 29.04.96.38.	Прахов, А.В. Транзиторная ишемия миокарда у новорож¬
денных, перенесших перинатальную гипоксию / А.В. Прахов //
Педиатрия. — 1996. — №1. — С. 97—100.39.	Прахов, А.В. Клинико-электрокардиографические особен¬
ности транзиторной ишемии миокарда у новорожденных, перенес¬
ших гипоксию / А.В. Прахов, Е.В. Мурашко // Педиатрия. —
1996. — №1. — С. 38—41.40.	Прахов, А.В. Эффективность внутривенного введения ци¬
томака при синдроме транзиторной ишемии миокарда у новорож¬
денных / А.В. Прахов // Российский вестник перинатологии и
педиатрии. — 1995. — Т. 40, №2. — С. 17—20.41.	Прахов, А.В. Возможности метода прекардиального кар¬
тирования сердца в изучении локализаций постгипоксических
изменений миокарда у новорожденных / А.В. Прахов / Н. Нов¬
город: Издательство Нижегород. госмедакад., 1995. — 12. Рук.
деп. в ГЦНМБ №Д-24.661 от 16.06.95.42.	Прахов, А.В. Роль гемодинамических изменений в ге-
незе ишемии миокарда у новорожденных, перенесших гипок¬
сию / А.В. Прахов // Нижегородский медицинский журнал. —
1994. — №1. — С. 50—55.43.	Прахов, А.В. Значение определения активности МВ-креа-
тинкиназы в диагностике ишемии миокарда у новорожденных /
А.В. Прахов, З.А. Спасская, В. И. Бо рдей // Нижегородский ме¬
дицинский журнал. — 1993. — №3. — С. 31—35.44.	Прахов, А.В. Влияние внешних стрессовых факторов на
ишемические изменения миокарда у новорожденных, перенесших
гипоксию / А.В. Прахов // Материнство и детство. — 1992. —
№2—3. — С. 15—19.45.	Прахов, А.В. Билирубиновая кардиопатия новорожден¬
ных детей / А.В. Прахов, Ю.Д. Гиршович, Ж.В. Альбицкая //
Проблемы клинической педиатрии: сборник научных трудов,
378Библиографический списокпосвящ. 60-летию кафедры госпитальной педиатрии НГМА; под
ред. C.JI. Нестерова, И.Г. Шиленка. — Н. Новгород: Издатель¬
ство НГМА, 2004. — С. 174—183.46.	Прахов, А.В. Изменения функционального состояния сер¬
дца у новорожденных, обусловленные сочетанной перинаталь¬
ной патологией / А.В. Прахов, Ж.В. Альбицкая, Ю.Д. Гиршо¬
вич // Педиатрия: из XIX в XXI век: сборник материалов Рос¬
сийской конференции. — Санкт-Петербург, 30 июня — 1 июля
2005 г. — С. 160—161.47.	Прахов, А.В. Функциональное состояние сердца у ново¬
рожденных детей с различными вариантами сочетанной перина¬
тальной патологии / А.В. Прахов, Ж.В. Альбицкая, Ю.Д. Гир¬
шович / Детские болезни сердца и сосудов. — 2004. — №3. — С.
60—63.48.	Прометкой, Д.В. Динамика показателей контрактильной
и насосной функции миокарда левого желудочка у недоношен¬
ных новорожденных / Д.В. Прометной // Материалы IX Конг¬
ресса педиатров России. — Москва, 10—12 февраля 2004 г. —
Вопросы современной педиатрии. — 2004. — №3. — С. 345.49.	Симонова, Л.В. Постгипоксический синдром дезадапта¬
ции сердечно-сосудистой системы у новорожденных и детей ран¬
него возраста / Л.В. Симонова [и др.] // Педиатрия. — 2001. —
№3. — С. 17—21.50.	Слуцкая, Г.М. О постгипоксических поражениях миокар¬
да у детей / Г.М. Слуцкая, В.Г. Вязгина // Особенности физиоло¬
гии и патологии детей раннего возраста. — Саратов, 1984. — С.
89—92.51.	Спивак, Е.М. Системная и мозговая гемодинамика при
тяжелой церебральной ишемии у новорожденных / Е.М. Спи¬
вак, Т.В. Яцечко, И.И. Поликарпова // Детская кардиология
2004: тез. Всероссийского Конгресса. — Москва, 24—26 мая
2004 г. — С. 205—206.52.	Стрижаков,А.Н. Антенатальная кардиология/А. Н. Стри-
жаков, А.Т. Бунин, М.В. Медведев. — М., 1991. — 238 с.53.	Тамбовцева, В.И. Гемодинамика малого круга кровооб¬
ращения при синдроме вегетативной дисфункции у детей и под¬
ростков / В.И. Тамбовцева // Материалы IX Конгресса педиат¬
ров России. — Москва, 10—12 февраля 2004 г. — Вопросы совре¬
менной педиатрии. — 2004. — №3. — С. 410.
Библиографический список37954.	Тищенко, Ви4. Состояние электрической активности ми¬
окарда у новорожденных детей с перинатальным поражением
мозга / В.А. Тищенко [и др.] // Вестник аритмологии. — 2000. —
№18. — С. 124.55.	Тюкова, Н.В. Изменения вегетативной регуляции сердеч¬
ного ритма у детей, испытавших перинатальную гипоксию / Н.В.
Тюкова [и др.] // Вестник аритмологии. — 2000. — №°18. — С.125.56.	Тюкова, Н.В. Нарушения ритма сердца у новорожденных
с перинатальной гипоксией / Н.В. Тюкова, Л.И. Меньшикова, В.И.
Макарова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. —2001.	— №3. — С. 60.57.	Физиология и патология сердечно-сосудистой системы
у детей первого года жизни / под ред. М.А. Школьниковой,
JI.A. Кравцовой. — М.: Медпрактика-М, 2002. — 160 с.58.	Черкасов, Н.С. Особенности патологии сердца у новорож¬
денных и детей раннего возраста / Н.С. Черкасов. — Астрахань:
Издательство Астраханской государственной медицинской ака¬
демии, 2003. — С. 82—101.59.	Черданцева, ГЛ. Динамика сердечной деятельности и
мозгового кровотока в раннем неонатальном периоде у недоно¬
шенных новорожденных, подвергшихся влиянию тяжелой ги¬
поксии / Г.А. Черданцева, О.А. Мякишева, Е.В. Худякова //
Детская кардиология 2002: тез. Всероссийского Конгресса. —
Москва, 29—31 мая 2002 г. — С. 25—27.60.	Чередниченко, А.М. Изменение электроэнцефалограммы
у детей с нарушениями сердечного ритма / А.М. Чередниченко
[и др.] // Вестник аритмологии. — 2000. — №«18. — С. 128.61.	Шабалов, Н.П. Асфиксия новорожденных / Н.П. Ша-
балов [и др.]. — JL: Медицина, 1990. — С. 39—41.62.	Шарыкин, А.П. Неотложная помощь новорожденным с
врожденными пороками сердца / А.П. Шарыкин. — Москва,2002.63.	Шперлит, И.Д. О состоянии сократительного аппара¬
та миокардиальных клеток при ишемическом повреждении /
И.Д. Шперлинг // Кардиология. — 1977. — С. 128—131.64.	Шибаев, АН. Значение клинико-функциональных мето¬
дов исследования и определения сывороточного тропонина Т в ди¬
380Библиографический списокагностике и обосновании терапии сердечно-сосудистых нарушений
у новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию: автореф.
дис. на соиск. ученой степени канд. мед. наук / А.Н. Шибаев. —
Тверь, 2004. — 24 с.65.	Яцык, Г.В. Материалы IX Конгресса педиатров России.
Москва, 10—12 февраля 2004 г. / Г.В. Яцык, И.А. Беляева, Т.А.
Домарева // Вопросы современной педиатрии. — 2004. — №3. —
С. 486.66 .Ardura, I. Electrocardiograms continue de Holter en ninos
/ I. Ardura [et al.] // Annales espanoles de Pediatria. — 1983. —
V. 45, №3. — P. 17—23.67.	Baldew, I. Myocardial infarct in a newborn infant /I.	Baldew, J. Hess // Tidshr kindergeneeskd. — 1984. — V. 52,
№3. — P. 107—109.68.	Barr, P. Relation between arterial blood pressure and blood
volume and effect of infused albumin in sick preterm infants / P. Barr,
J. Gunners // Pediatrics. — 1977. — V. 60, №3. — P. 282—289.69.	Bell, C. Intraoperative ST-segment changes consistent with
myocardial ischemia in neonate / C. Bell, S. Rimar, P. Barash //
Anesthesiology. — 1989. — V. 71, №4. — P. 606—614.70.	Berry, C. Myocardial ischemia in infancy and childhood /
C. Berry // J. Clin. Path. — 1967. — V. 20, №1. — P. 36—41.71.	Berry, C. Myocardial infarction in a neonate / C. Berry //
British Heart Journal. — 1970. — V. 32, №3. — P. 412—415.72.	Bernstein, D. Perinatal myocardial infarction: a case report
and rewiew of the literature / D. Bernstein [et al.] // Pediatr.
Cardiol. — 1986. — V. 6, №6. — P. 313—317.73.	Biglhe, K. The myocardium and pathological state during the
perinatal period and infancy / K. Biglhe // Basia Res. Cardiol. —
1983. — V. 78, №1. — P. 39—52.74.	Cabar, L. Combined cardiotonic and vasodilatator therapy
for myocardial dysfunction associated with hypertension in
asphyxiated prematures / L. Cabar, C. Plajstek, B. Siassi //
Pediatr. Res. — 1981. — V. 15. — P. 654.75.	Carpantier,A. Cardiac valve surgery — the French correction
/ A. Carpantier // Ibid. — 1983. — V. 86. — P. 323—337.76.	Casta, A. Hypoplasia of the left coronary artery
complication by reversible myocardial ischemia in a newborn /
Библиографический список381A.	Casta, G. Тех // Am. Heart Journal. — 1987. — V. 114, №5. —
P. 1238—1241.77.	Clyman, R. Ductus arteriosus: current theories of prenatal
and postnatal regulation / R. Clyman // Seminars in perinatology. —
1987. — V. 11, №1. — p. 64—71.78.	Corr, P. Enhanced alpha-adrenergic responsiveness in
ischemia myocardium; role of alpha-adrenergic blockade / P. Corr,
W. Crafford, St. Louis // Am. Heart J. — 1980. — V. 102, №3. —
P. 605—612.79.	Davington, A. Normal ECG standards for infants and
children / A. Davington, P. Rautaharju, E. Boisselle // Pediatrics
cardiology. — 1979. — V. 80, №2. — P. 123—132.80.	Dawes, G. Changes in the lungs in newborn lamb / G. Dawes,
J. Mott, J. Widdicombe // J. Physiol. — 1953. — V. 121. — P. 141.81.	Dering, H. Kontraktilitat sowie ATP- und kreatinphosphat
kontzentrationen des meerschweinchenmyokards bei normovic und
verschiedenen hypoxiegraden / H. Dering, G. Half // Herz
Kreislauf. — 1977. — V. 15. — P. 926—933.82.	De Pasquale, N. The electrocardiogram ventricular gradient
and spatial vectorcardiogram during the first week of life / N. De
Pasquale, G. Burch //The Am. J. of Cardiology. — 1963. — №10. —
P. 483—493.83.	De Sa, D. Myocardial changes in immature infants
requiring prolonged ventilation / D. De Sa j I Archives of Disease
in Childhood. — 1977. — V. 52, №2. — P. 138—147.84.	Donnelly, W. Ischemic papillary muscle necrosis in stressed
newborn infants / W. Donnelly, R. Bucciarelly, R. Nelson // The
Journal of Pediatr. — 1980. — V. 96, №2. — P. 295—300.85.	Drammond, W. Use of cardiotonic therapy in the
management of infant with PPHN / W. Drammond // Clinics in
Perinatology. — 1984. — V. 11, №3. — P. 715—728.86.	Drummond, W. Persistent pulmonary hypertension of the
neonate / W. Drammond //Adv. Pediatr. — 1983. — V. 30. — P. 61.87.	Eques, J. Myocardial infarction in relation to perinatal
hypoxia / J. Eques, V. Flores, M. Mendivil // AN Esp. Pediatr. —
1983. — V. 19, №4. — P. 263—267.88.	Esterly, J. Some aspect of cardiac pathology in infancy and
childhood. 1. Neonate myocardial necrosis / J. Esterly, E.
382Библиографический списокOppenheimer I j Bulletin of the Johns Hopkins hospital. — V. 119,
№3. — P. 191—199.89.	Fagan, L. Myocardial infarction in the perinatal period with
long-term survival / L. Fagan [et al.] // The J. of Pediatrics. —
1966. — V. 69, №3. — P. 378—382.90.	Farm, O. Transient myocardial ischemia of the newborn
infant / O. Farru, M. Rizzardini, N. Guzman // Rev. Chil. Pediatr. —
1987. — V. 58, №2. — P. 121—126.91.	Farru, O. Ischemie myocardique transitorire du nouveau-
ne / 0. Farru, M. Rizzardini, N. Guzman // Arch. Mai. Coeur
Vaisseaux. — 1986. — V. 79, №5. — P. 633—638.92.	Fiddler, G. Dopamine infusion for the treatment of
myocardial dysfunction associated with a persistent transitional
circulation / G. Fiddler, R. Chatrath, G. Williams // Arch. Dis.
Child. — 1980. — V. 55. — P. 194—198.93.	Finley, J. Transient myocardial ischemia of the newborn
infants demonstrated by thallium myocardial imaging / J. Finley
[et al.] // The J. of Pediatrics. — 1979. — V. 94, №2. — P. 263—270.94.	Flechenstein, A. Resent advances in studies on cardiac
structure and metabolism / A. Flechenstein, J. Janke, H. Doring;
ed. N.S. Dhalla. — Baltimore, 1974. — P. 563—580.95.	Fletcher, M. Myocardial infarction associated with
umbilical cord hematoma / M. Fletcher [et al.] I j The J. of
Pediatrics. — 1976. — V. 89, №5. — P. 806—807.96.	Franciosi, R. Myocardial infarcts in infants and children. A
necropsy study in congenital heart disease / R. Franciosi, W. Blanc
// The J. of Pediatrics. — 1968. — V. 73, №3. — P. 309—319.97.	Garel, D. Neonatal myocardial infarct associated with
maternal-fetal infectional Due to Coxsackie B4 virus / D. Garel [et
al.] // Arch. Fr. Pediatr. — 1986. — V. 43, №7. — P. 495—496.98.	Gault, M. Coronary thrombosis with myocardial infarction
in a newborn infant / M. Gault, R. Usher // The new England J. of
Medicine. — 1960. — V. 263, №7. — P. 379—382.99.	Gill, A. Echocardiographic assessment of cardiac function
in shocken very low birth-weight infants / A. Gill, A. Weindling //
Arch. Dis. Child. — 1993. — V. 68, №1. — P. 17—21.100.	Halt, G. The evolution and significance of T wave changes
in the normal newborn during the first seven days of life / G. Halt,
Библиографический список383В.	Gasul // The Am. J. of Cardiology. — 1963. — №10. — P. 494—
504.101.	Hayashi, Y. A case of Bland-White Garland syndrome
with myocardial infarction on the first day after birth / Y.
Hayashi [et al.] // Pediatr. Cardiol. — 1990. — V. 11, №23. — P.
175—176.102.	Henry, G. Noninvasive assessment of cardiac function and
pulmonary hypertension in persistent pulmonary hypertension of
the newborn / G. Henry // Clinics in perinatology. — 1984. — V.11,	№3. — P. 627—640.103.	Hotstetter, R. Echocardiographic diagnosis of patent
ductus arteriosus in premature infants / R. Hotstetter, G. Bernuth
// Ped. Cardiol. — 1983. — V. 39. — P. 101.104.	Ни, Z. Pulsed Doppler technique inevalion of pulmonary
hypertension / Z. Hu, Z. Zheng, Y. Zhand // Clin. Med. J. — 1990. —
V. 103, №1. —P. 19—24.105.	Hubbard, J. Right ventricular infarction with cardiac
rupture in an infants with pulmonary valve atresia with intact
ventricular septum / J. Hubbard [et al.] // J, Am. Coll. Cardiol. —
1983. — V. 2, №2. — P. 363—368.106.	Jedeikin, R. Serial electrocardiographic changes in healthy
and stressed neonates / R. Jedeikin [et al.] // Arch, of Disease in
Childhood. — 1983. — V. 58, №8. — P. 605—611.107.	Jouppila, R. Maternal, fetal and neonatal blood creatine-
phosphokinase activities and creatine-phosphokinase-isoenzymes
after labour with and without epidural analgesia and caesarean
section / R. Jouppila [et al.] // Acta Anesthesiol. Scand. — 1978. —
V. 22. — P. 491—496.108.	Kalangos, A. Multiple-leaflet mitral valve as a rare cause
of congenital mitral insufficiency / A. Kalangos, M. Tandon, E.
Blackstone // Ann. Thorac. Surg. — 1997. — V. 63, №5. — P.
1452—145.5.109.	Kachaner, J. Myocardiopathies de L’enfant / J. Kachaner
[et al.] // Annales de pediatrie. — 1981. — V. 28, №5. — P. 311—
313.110.	Keith, J. The electrocardiogram in the respiratory distress
syndrome and related cardiovascular dynamics / J. Keith [et al.] //
J. of Pediatrics. — 1961. — V. 59. — P. 161 —187.
384Библиографический список111.	Kilbride, Н. Myocardial infarction in the neonate with
normal heart and coronary arteries / H. Kilbride [et al.] // Am. J.
Dis. Child. — 1980. — V. 134. — P. 759—762.112.	Kogutt, M. Roentgenographic demonstration of
myocardial calcification after neonate myocardial infarction /
M. Kogutt, S. Borden // South. Med. J. — 1981. — V. 74, №2. — P.
232—234.113.	Lees, M. Heart disease in the newborn // F. Adams, G.
Emmanoilides. Moss heart disease in infants, children and
adolescents / M. Lees, C. Sunderland; 3-d. ed. — Baltimore:
Williams and Wilkins, 1983. — 658 p.114.	Leumann, E. Requirement for pediatric blood pressure
cuffs /' E. Leumann, B. Spiess //Allv. Paediat. Acta. — 1984. — V.39,	№2. — P. 117—122.115.	Lopassckuk, G. Different in myocardial ischemic tolerance
between 1- and 7 day-old rabbits / G. Lopasschuk, M. Spafford //
Can. J. Physiol-Pharmacol. — 1992. — V. 70, №10. — P. 1315—
1323.116.	Massey, T. Creatine kinase isoenzymes in neonate plasma
by cellulose acetate electrophoresis albumin and adenilat kinase
artifacts / T. Massey, J. Barta // Clin. Chem. — 1982. — V. 28,
№5. — P. 1174—1176.117.	Myazaki, A. Analysis of left ventricular regional wall
motion in normal neonates / A. Myazaki [et al.] // Br. Heart J. —
1992. — V. 68, №6. — P. 574—579.118.	Moor, M. Myocardial infarction in neonate with cyanotic
congenital heart disease / M. Moor, S. Voslo, D. Human // Pediatric
cardiology. — 1986. — №6. — P. 219—221.119.	Naeye, R. Arterial changes during the perinatal period /
R. Naeye // Arch, of pathology. — 1961. — V. 71. — P. 121—128.120.	Nagashita, M. Usefulness of long-term ambulatory
electrocardiography in heart disease serenity system for school
children and high school students / M. Nagashita [et al.] // Japanese
circulation Journal. — 1985. — V. 49, №12. — P. 1290—1296.121.	Navero, J. Infarto de miocardo e isquemia miocardica en
el recien nacido у lactante, no secundanios a coronaria anomala /
J. Navero [et al.] // An. Esp. Pediatr. — 1983. — V. 19, №4. — P.
255—262.
Библиографический список385122.	Nelson, R. Serum creatin phosphokinase MB fraction in
newborn with transient tricuspid insuffiency / R. Nelson [et al.] //
The New England Journal of Medicine. — 1978. — V. 298, №1. —
P. 146—149.123.	Nelson, H. Persistent transitional circulation / H. Nelson,
T. Riemenschneider, R. Jaffe // Radiology. — 1976. — V. 120,
№3. — P. 649—652.124.	Oh, K. Transient myocardial ischemia of the newborn
infants / K. Oh [et al.] // Pediatr. Radiol. — 1985. — V. 15, №1. —
P. 25—33.125.	Perez-Navero, J. Myocardial infarction and myocardial
ischemia in newborn children and infants, not secondary to an
abnormal coronary / J. Perez-Navero [et al.] // An. Esp. Pediatr. —
1983. — V. 19, №4. — P. 255—262.126.	Pettier, J. Electrocardiographic assessment of ventricular
dilatation in infant / J. Pettier, E. Saliba, C. Genre // Abctr. 3
meet. World fed. for Ultrasound in medicine and biology. —
Oxford etc. — 1982. — P. 157.127.	Pladys, P. Use of pulsed-wave Doppler echocardiography
to assess volume expansion in neonate / P. Pladys [et al.] // Arch.
Pediatr. — 1994. — V. 1, №5. — P. 470—476.128.	Primhak, R. Myocardial ischemia in asphyxia neonatorum
/ R. Primhak [et al.] // Acta Paediatr. Scand. — 1985. — V. 74,
№4. — P. 595—600.129.	Ravich, R. Myocardium infarction in a newborn infant /
R. Ravich, P. Rosenblatt // The J. of Pediatrics. — 1947. — V. 31,
№3. — P. 266—272.130.	Roncarolo, P. Applicazione Dell’electrocardiografia
neonatale / P. Roncarolo [et al.] // Minerva Cardioangiologica. —
1985. — V. 33, №7. — P. 401—410.131.	Rothfeld, E. The evolution of the vectorcardiogram and
electrocardiogram of the normal infant / E. Rothfeld [et al.] // The
Am. J. of Cardiology. — 1980. — №4. — P. 439—449.132.	Rowe, R. Transient myocardial ischemia of the newborn
infants: a form of severe cardiorespiratory distress in full-term
infant / R. Rowe, T. Hoffman // J. of Pediatrics. — 1977. — V.81.	— P. 243—250.
386Библиографический список133.	Rowe, R. Transient myocardial ischemia of the newborn
infant: a from of severe cardiorespiratory distress in full-term infant
/ R. Rowe, T. Hoffman // J. of Pediatrics. — 1972. — V. 81. — P.
243—250.134.	Rudolph, N. Creatine phosphokinase in normal neonates
and young infants / N. Rudolph, R. Gross // J. Lab. Clin. Med. —
1971. — V. 77. — P. 853—858.135.	Rudolph, A. Response of pulmonary vasculare to hypoxia
and hydrogen ion concentration / A. Rudolph, S. Yuan // J. Clin.
Invest. — 1966. — V. 45. — P. 399.136.	Sanders, S. Recognition of abnormal connections of
coronary arteries with the use of Doppler color flow mapping /S.	Sanders, I. Parness, S. Colan //J. Am. Coll. Cardiol. — 1989. —
V. 13, №4. — P. 922—926.137.	Scott, O. The electrocardiogram in the normal infant / O.
Scott, D. Franklin // Brit. Heart. J. — 1963. — V. 25. — P. 441 —
450.138.	Spigel, J. Thrombosis and infarction of left atrial
appendage in an infant: a case report / J. Spigel, C. Key // Am. J.
Cardiovasc. Pathol. — 1988. — V. 2. — P. 87—90.139.	Tan, K. Blood pressure in full term healthy neonate / K. Tan
// Clinical Pediatrics. — 1987. — V, 26, №1. — P. 21—24.140.	Van der Hauwaert, K. Myocardial infarction during
exchenge transfusion in a newborn infant / K. Van der Hauwaert,
M. Loos, L. Verhaeghe // The J. of Pediatrics. — 1967. — V. 70,
№5. — P. 745—750.141.	Vannucci, A. Right ventricular infarction: clinical,
homodynamic, mono- and two-dimensional echocardiographic
features / A. Vannucci [et al.] // Eur. Heart J. — 1983. — V. 4,
№12. — P. 854—864.142.	Valdes-Cruz, L. Utility of M-mode echocardiography for
early identification of infants with persistent pulmonary
hypertension of the newborn / L. Valdes-Cruz // Pediatrics. —
1981. — V. 168, №4. — P. 515—525.143.	Walter, F. Cardiac output in newborn infants with transient
myocardial dysfunction / F. Walter [et al.] // J. Pediatr. — 1985. —
V. 107, №5. — P. 761—785.
Библиографический список387144.	Zarardo, V. Aspartate aminotransferase and alanine
aminotransferase serum activities in neonatal transient myocardial
ischemia / V. Zarardo [et al.] // Biol. Neonate. — 1988. — V. 53,
№2. — P. 68—72.145.	Ziegler, R. The impotance of positive T waives in the right
precordial electrocardiogram during the first year of life / R. Ziegler
// Am. Heart J. — 1956. — V. 52, №5. — P. 533—546.
Андрей Валерьевич ПРАХОВНЕОНАТАЛЬНАЯ КАРДИОЛОГИЯРедактор О.В. X л ю щ е в а
Корректор О.В. Мамутова
Технический редактор М.И. Соколова
Компьютерная верстка М.Н. СтигуновойПодписано к печати 28.04.08. Формат 60x84‘/is.
Бумага писчая. Гарнитура «Школьная». Печать офсетная.
Уел. печ. л. 22,6. Уч.-изд. л. 18,5. Тираж 1000 экз.
Заказ 10/06Издательство Нижегородской государственной
медицинской академии
603005, Н. Новгород, пл. Минина, 10/1
Тел.: (831) 439-11-33, 437-34-32, 430-76-46
e-mail: cnmt@list.ru; cnmt@gma.nnov.ruОтпечатано в типографии
ООО “Издательство “Дятловы горы”603167, Нижний Новгород, ул. Казакова, 5
Тел./факс: (831) 243-16-68
mpks@mail.ru www.polezno.ru
ISBN 978-5-7032-0720-8Издательство Нижегородской государственной
медицинской академии
603005, Н. Новгород, пл. Минина, 10/1
Тел.: (831) 439-11 -33, 437-34-32, 430-76-46
e-mail: cnmt@gma.nnov.ru, cnmt@list.ru