И.Н. Митина, Ю.И. Бондарев
НЕИНВАЗИВНАЯ
УАЬТ РАЗ БУКОВАЯ
ДИАГНОСТИКА
ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКОВ СЕРДЦА

ББК57.1
М66
УДК 616+534.292
Митина И.Н., Бондарев Ю.И.
М66 Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных
пороков сердца: Атлас. — М.: Издательский дом Видар-М,
2004. — 304 с., ил.
ISBN 5-88429-074-8.
В атласе на большом числе богато иллюстрированных примеров дана
эхо- и допплеркардиографическая картина врожденных пороков и ряда за-
болеваний сердца, а также правила применения методики ультразвуково-
го исследования. Издание восполняет дефицит информации об ультразву-
ковой диагностике многих сложных врожденных пороков сердца и возмож-
ности оценки состояния больных после хирургической коррекции порока.
При подготовке атласа сотрудниками Научного центра сердечно-со-
судистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (директор - академик РАМН
Л.А. Бокерия) использован опыт ультразвукового исследования больных с
пороками и заболеваниями сердца (более 60000 пациентов), обследован-
ных в Центре за период с 1976 по 2003 г.
Для специалистов по функциональной и ультразвуковой диагностике,
кардиологов и педиатров.
ISBN 5-88429-074-8
© И.Н. Митина, Ю.И. Бондарев, 2004 г.
© Издательский дом Видар-М, 2004 г.
Оглавление
Введение......................................................7
Список сокращений ............................................9
Глава 1. Методика эхо- и допилеркардиографического обследования ... 10
1.1.	Стандартные измерения внутрисердечных структур,
выполняемые с помощью эхо- и допилеркардиографии.......13
1.2.	Определение позиции сердца........................14
1.3.	Предсердия........................................16
1.4.	Атриовентрикулярные соединения ...................17
1.5.	Взаимоотношения между предсердиями и желудочками .... 20
1.6.	Взаимоотношения между магистральными сосудами.....22
1.7.	Вентрикуло-артериальные соединения (взаимоотношения
между желудочками и магистральными сосудами)...........26
1.8.	Оценка состояния межпредсердной, атриовентрикулярной
и межжелудочковой перегородок и их дефектов............29
Глава 2. Цветовое картирование
внутрисердечных потоков здорового сердца ....................30
Глава 3. Атриовентрикулярные клапаны
(Характеристика в норме и при патологии).....................34
Глава 4. Полулунные клапаны
(Характеристика в норме и при патологии).....................36
Глава 5. Изолированные пороки сердца
и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
или стенозом атриовентрикулярного отверстия ...............38
5.1.	Открытый артериальный проток......................38
5.2.	Дефект аорто-легочной перегородки.................43
5.3.	Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП),
аномальный дренаж легочных вен ........................47
5.4.	Синдром Лютамбаше.................................56
5.5.	Открытый атриовентрикулярный канал................59
5.6.	Дефекты межжелудочковой перегородки ..............74
5.7.	Дефект межжелудочковой перегородки
в сочетании с недостаточностью аортального клапана.....78
5.8.	Дефект межжелудочковой перегородки
со стенозом легочной артерии...........................79
Глава 6. Изолированные пороки сердца с препятствием
оттоку крови из желудочков ..................................88
6.1.	Изолированный клапанный стеноз легочной артерии ..88
6.2.	Двухкамерный правый желудочек.....................92
6.3.	Врожденные стенозы аорты .........................95
Глава 7. Сочетание стеноза легочной артерии
с прочими пороками развития ..............................106
7.1.	Дефект межпредсердной перегородки
и стеноз легочной артерии (триада Фалло) .............106
7.2.	Дефект межжелудочковой перегородки
и стеноз легочной артерии, сопровождающийся
гиперволемией малого круга кровообращения ............106
7.3.	Открытый атриовентрикулярный
канал и стеноз легочной артерии ......................107
Глава 8. Комбинированные пороки сердца .....................108
8.1.	Комбинированные пороки сердца с аномалией
отхождения магистральных сосудов
и нормальным расположением желудочков ................108
8.1.1.	Тетрада Фалло ................................108
8.1.2.	Транспозиция аорты и легочной артерии ........114
8.1.3.	Общий артериальный ствол .....................118
8.1.4.	Отхождение аорты и легочной артерии
от правого желудочка.................................123
8.1.5.	Отхождение аорты и легочной артерии
от левого желудочка .................................134
8.2.	Комбинированные пороки сердца со стенозом
или атрезией предсердно-желудочковых отверстий........136
8.2.1.	Синдром гипоплазии правого желудочка сердца ..136
8.2.1.1.	Изолированная гипоплазия правого желудочка .137
8.2.1.2.	Гипоплазия правого желудочка со стенозом легочной
артерии и интактной межжелудочковой перегородкой.....138
8.2.1.3.	«Верхом сидящий» трикуспидальный клапан ....141
8.2.1.4.	Атрезия трикуспидального клапана............144
8.2.2.	Врожденный стеноз митрального отверстия
и трехпредсердное сердце.............................146
8.2.3.	Гипоплазия левого сердца .....................152
8.3.	Комбинированные пороки с нормальным отхождением
магистральных сосудов и общим желудочком.
Единственный желудочек сердца.........................156
8.4.	Атрезия легочной артерии ........................163
Глава 9. Недостаточность клапанов ...........................166
9.1.	Врожденное отсутствие (агенезия)
клапана легочной артерии...............................166
9.2.	Недостаточность аортального клапана..............170
9.3.	Аневризма синуса Вальсальвы......................172
9.4.	Аорто-левожелудочковый тоннель ..................177
9.5.	Врожденная недостаточность митрального клапана...179
9.6.	Недостаточность трехстворчатого клапана..........185
Глава 10. Аномалия развития створок
трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна)................186
Глава 11. Аномалии формирования и положения сердца..........191
Глава 12. Ротационные аномалии сердца.......................197
12.1. Корригированная транспозиция
аорты и легочной артерии..............................197
12.2. Criss-cross сердце..............................206
Глава 13. Аномалии развития венечных (коронарных) артерий ..210
Глава 14. Аномалии дуги аорты и ее ветвей...................223
14.1.	Коарктация аорты.................................223
14.2.	Врожденные аномалии развития дуги аорты..........225
14.3.	Сосудистые кольца и сосудистые петли............227
Глава 15. Прочие пороки.....................................228
15.1.	Аномалия впадения полых вен ....................228
15.2.	Врожденный стеноз легочных вен..................230
15.3.	Юкстапозиция предсердных ушек ..................231
15.4.	Идиопатическое расширение
легочного ствола и легочной артерии ..................231
15.5.	Врожденные аневризмы предсердий.................231
15.6.	Артерио-венозные свищи легких...................232
Глава 16. Инфекционный эндокардит у пациентов
с врожденными пороками сердца..............................233
Глава 17. Эхо- и допилеркардиография
после хирургической коррекции врожденного порока сердца ..238
17.1.	Определение остаточного шунта ..................238
17.2.	Оценка состояния атриовентрикулярных
и полулунных клапанов ................................242
17.3.	Внутрисердечные протезы и кондуиты .............256
Глава 18. Опухоли сердца ...................................266
Рекомендуемая литература....................................277
Приложение..................................................278
Таблица 1. Классификация врожденных пороков
сердца и сосудов .....................................278
Таблица 2. Классификация больных с врожденными
пороками сердца и возросшим легочным кровотоком.......283
Таблица 3. Оценка степени легочной гипертензии........283
Таблица 4. Параметры левожелудочковой функции,
измеряемые по одномерной эхокардиограмме..............284
Таблица 5. Параметры левожелудочковой функции,
измеряемые по двухмерной эхокардиограмме .............285
Таблица 6. Параметры, измеряемые с помощью
допплеркардиограммы...................................286
Таблица 7. Максимальные скорости, записываемые
неинвазивно с помощью допплера у здоровых лиц.........287
Таблица 8. Недооценка (%) максимальных скоростей
и градиента давления, вызываемая углом луча к потоку..287
Формула для оценки размера внутрисердечного шунта.....288
Таблица 9. Соотношения между линейными размерами сердца 289
Таблица 10. Нормальные величины давления
в полостях сердца и крупных сосудах...................290
Таблица 11. Определение электрических осей сердца.....291
Пример стандартного заключения. Протокол (карта)
эхокардиографического обследования....................292
Введение
Врожденный порок сердца — сложное заболевание сердечно-сосудистой
системы, вызывающее разнообразные изменения всего организма. Уровень
развития кардиохирургии в нашей стране позволяет выполнять коррекцию
не только простых, но и большинства сложных врожденных пороков сердца.
В связи с этим возникает проблема разработки наименее травматичных и од-
новременно максимально информативных методов исследования.
До недавнего времени основными методами диагностики врожденных
пороков сердца были ангиокардиография и катетеризация сердца. Ультра-
звуковая техника и внедрение в кардиологическую практику ультразвуковых
методик дает возможность с высокой точностью неинвазивно диагностиро-
вать пороки и заболевания сердечно-сосудистой системы как в антенаталь-
ном, так и в перинатальном периоде жизни.
Несмотря на широкое применение этих методик в специализированных
кардиохирургических клиниках, в практическом здравоохранении сохраня-
ется дефицит информации об ультразвуковой диагностике многих сложных
врожденных пороков сердца и возможности оценки состояния больных по-
сле хирургической коррекции порока. Диагностика врожденных пороков
сердца, особенно в амбулаторных условиях, основывается на оценке клини-
ческих признаков порока, результатах электрокардиографии, фонокардио-
графии и рентгенологического исследования. На основании этих данных в
большинстве случаев возможно установить правильный диагноз порока или
заподозрить сочетание нескольких пороков (основного и сопутствующих).
В последних случаях для уточнения особенностей внутрисердечной гемоди-
намики и анатомии порока может потребоваться применение таких специ-
альных методов исследования, как эхокардиография и допплеркардиогра-
фия, катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. На каждом этапе
применение более сложных и дорогостоящих методов исследования должно
быть оправдано необходимостью уточнения анатомии порока, определени-
ем показаний к операции и другими причинами, разрешить которые не уда-
ется обычными методами.
В атласе используется опыт ультразвукового исследования больных с по-
роками и заболеваниями сердца (более 60000 пациентов), обследованных в
Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН за
период 1976—2003 годы. В 1992 г. в сборнике «Хирургия сердца и сосудов»,
вышедшем в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева
РАМН, авторами опубликована работа «Неинвазивная ультразвуковая диа-
гностика врожденных пороков сердца (эходопплеркардиография)». В 1998 г.
в томе 5 «Клинического руководства по ультразвуковой диагностике» пред-
ставлены расширенные данные по этой проблеме. В настоящем издании
нами сделаны дополнения на основе пожеланий слушателей курсов по повы-
шению квалификации, опыта лекционной работы авторов и отзывов специа-
листов ультразвуковой диагностики, прочитавших предыдущие публикации.
7
Введение
Мы надеемся, что настоящее издание позволит познакомить практичес-
ких врачей с эхо- и допплеркардиографической картиной врожденных поро-
ков и некоторых заболеваний сердца, а также с правильным применением
методики ультразвукового исследования.
Исследования пациента начинаются со стандартной клинической оцен-
ки: анамнез заболевания, осмотр, пальпация, аускультация, анализ данных
лабораторных исследований и лишь затем использование таких инструмен-
тальных методов, как электрокардиография, фонокардиография и ультра-
звуковые методы исследования.
Как известно, электрокардиограмма отражает состояние внутрисердеч-
ной гемодинамики и в большей мере ее следствие в виде гипертрофии, дила-
тации и перегрузок тех или иных отделов и камер сердца. Фонокардиографи-
ческое исследование характеризует шумовую картину порока, которая по
мере усугубления расстройств внутрисердечной гемодинамики с течением
времени может меняться. Оба метода не имеют каких-либо специфических
критериев, по которым можно легко установить правильный топический ди-
агноз порока. Однако совокупность тех или иных признаков позволяет с
большой долей вероятности судить о состоянии внутрисердечной гемодина-
мики и, следовательно, о врожденном пороке сердца. Ультразвуковое иссле-
дование характеризует анатомические, морфологические и гемодинамичес-
кие особенности сердечно-сосудистой системы.
Комплексное использование этих неинвазивных методов у пациентов с
врожденными пороками сердца позволяет значительно сократить количест-
во рентгенологических сложных внутрисердечных исследований, сделать их
целенаправленными, а в ряде случаев избежать их применения. Безопас-
ность исследования для больного и низкая стоимость способствуют исполь-
зованию ультразвуковых методик у пациентов любого возраста.
Подробные описания электро- и фонокардиографической картины раз-
личных пороков, а также описание эхокардиографических признаков от-
дельных врожденных пороков сердца имеются в специальных руководствах,
статьях и диссертациях, в настоящей же работе приведены наиболее распро-
страненные ЭКГ- и ЭхоКГ-признаки пороков. В ней использованы матери-
алы предыдущих работ авторов и сотрудников НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева
РАМН, опубликованные в открытой печати. Цель этой работы — служить
практическим руководством для специалистов функциональной диагности-
ки, кардиологов и педиатров, сталкивающихся в повседневной практике с
врожденными пороками сердца.
Для удобства изложения материала в тексте и иллюстрациях используют-
ся общепринятые обозначения (аббревиатуры) внутрисердечных структур
(см. «Список сокращений»).
Авторы всегда будут помнить своих Учителей — академиков А.Н. Бакуле-
ва, В.И. Бураковского, В.А. Бухарина, Г.Г. Гелыптейна, Ю.С. Петросяна,
А.В. Иваницкого и других выдающихся российских врачей и ученых, стояв-
ших у истоков развития кардиохирургии и основных методов диагностики
патологии сердечно-сосудистой хирургии, включая неинвазивную ультра-
звуковую диагностику. Авторы приносят глубокую благодарность директору
НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН академику РАМН Л.А. Бокерия и сотруд-
никам Центра, без помощи которых эта работа не могла быть выполнена.
8
Список сокращений
АВК (AVC) — открытый атриовентрику-
лярный канал;
АЖ (AV) — артериальный (анатомичес-
ки правый) желудочек;
АО (АО) — аорта;
АОА (ААО) — восходящая аорта;
БА (AI) — безымянная артерия;
ВЖ (W) — венозный (анатомически
левый) желудочек;
BK(W) — венозный атриовентрику-
лярный клапан;
ВПВ (VCS) — верхняя полая вена;
В ПС — врожденный порок сердца;
ВСТК — «верхом сидящий» трикуспи-
дальный клапан;
ВТЛЖ (или ВОЛЖ) (LVO) — выводной
тракт (отдел) левого желудочка;
ВТПЖ (или ВОПЖ) (RVO) — выводной
тракт (отдел) правого желудочка;
ДЩ) — диастола;
ДШ — диастолический шум;
ДМЖП (VSD) — дефект межжелудочко-
вой перегородки;
ДМПП (ASD) — дефект межпредсерд-
ной перегородки;
ЕЖ (SV) — единственный желудочек;
Ж (F) — жидкость в полости перикарда;
ЗМС (PMV) — задняя митральная
створка;
ЗСЛЖ (PWLV) — задняя стенка левого
желудочка;
КА (КА) — коарктация аорты;
КС (SC) — коронарный синус;
ACS — левая коронарная
артерия;
СП — хорда;
КТМС — корригированная транспози-
ция аорты и легочной артерии;
ЛА (РА) — легочная артерия;
ЛЖ(ЬУ) — левый желудочек;
ЛК (PV) — легочный клапан;
ЛЛА (LPA) — левая легочная артерия;
ЛП (LA) — левое предсердие;
Л ПА — левая подключичная артерия;
ЛСА (АСС) — левая сонная артерия;
МЖП (IVS, VS) — межжелудочковая пе-
регородка;
МК (MV) — митральный клапан;
МПП (AS) — межпредсердная перего-
родка;
HAO (AOD) — нисходящая аорта;
НПВ (VCI) — нижняя полая вена;
ОАП (DA) — открытый артериальный
проток;
ОАС (TR) — общий артериальный ствол;
П(Р) — перикард;
Iffi(RV) — правый желудочек;
ПЛА (RPA) — правая легочная артерия;
ПМС (AMV) — передняя митральная
створка;
ПП (RA) — правое предсердие;
С (S) — систола;
СШ — систолический шум;
TK(TV) — трикуспидальный клапан;
ТМС — транспозиция магистральных
сосудов;
ФКГ — фонокардиограмма;
ЭКГ — электрокардиограмма.
COL — коллектор легочных вен;
SA — общее предсердие;
SV — единственный желудочек.
Для фонокардиограмм:
I точка — верхушка сердца;	IV точка — легочная артерия;
II точка — точка Боткина;	V точка — аорта.
III точка — над мечевидным отростком;
9
Глава 1
Методика
эхо- и допплеркардиографического
обследования
Метод ультразвуковой локации структур и потоков сердца основан на
свойстве ультразвука отражаться от границы двух сред с различным акусти-
ческим сопротивлением.
Методически ультразвуковая диагностика врожденных пороков и заболе-
ваний сердечно-сосудистой системы у детей практически не отличается от
таковой у взрослых.
При исследовании пациентов необходимо оценить следующие параме-
тры.
1.	Наличие, расположение и анатомо-функциональное состояние полос-
тей сердца.
2.	Наличие, расположение, анатомо-морфологические и гемодинамичес-
кие особенности атриовентрикулярных и полулунных клапанов.
3.	Наличие, анатомо-морфологические особенности межпредсердной и
межжелудочковой перегородок.
4.	Наличие митрально-полулунного фиброзного продолжения.
Для достижения этих целей используются следующие ультразвуковые ме-
тодики:
1.	Эхокардиография (одно- и двухмерное исследование).
2.	Допплеркардиография с помощью непрерывной и импульсной волны,
в том числе двухмерная цветовая эхо- и допплеркардиография.
3.	Трансэзофагеальная (транспищеводная) эхокардиография.
4.	Контрастная эхокардиография.
5.	Колоризация двухмерного эхокардиографического изображения.
6.	Внутрисосудистое ультразвуковое исследование.
7.	Методика трехмерной реконструкции изображения сердца.
Подробное описание методик приводится во многих руководствах, по-
этому мы лишь кратко остановимся на основных моментах, необходимых
для лучшего понимания эхо- и допплеркардиографического изображения
внутрисердечных структур и гемодинамических параметров.
Исследование проводится на эхокардиографах, имеющих приспособле-
ния для выполнения эхокардиографии (одно- и двухмерного режимов ра-
боты), импульсного и непрерывного режима работы допплера, а также
цветовой двухмерной допилеркардиографии (неинвазивной ангиокардио-
графии). Полученные данные регистрируются на видеомагнитофон, поля-
10
Методика эхо- и допплеркардиографического обследования
роидные фотографии или тепловую фотохимическую бумагу и электрон-
ные носители. Результаты возможно анализироватиь либо с экрана мони-
тора, либо при покадровом просмотре видеозаписей. Итоги исследования
заносятся в специальный протокол (примером которого может служить
карта, разработанная в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН — см. Приложе-
ние, «Пример стандартного заключения. Протокол (карта) эхокардиографи-
ческого обследования»).
Больные исследуются по стандартной эхо- и допплеркардиографической
методике.
Пациент лежит на спине или левом боку с приподнятым головным кон-
цом кушетки. Первоначально датчик устанавливается в зоне абсолютной ту-
пости сердца в левой парастернальной области, обычно в 3—4 межреберье
слева от грудины. Из этого положения получают изображение продольного
и поперечного сечения сердца. В дальнейшем используют необходимые суп-
ра- и субксифоидные доступы. Изображения внутрисердечных структур из
различных сечений представлены на схемах (рис. 1.01, 1.02).
Ультразвуковое исследование у пациентов с аномалией формирования и
положения сердца в грудной клетке выполняется по тем же методикам с ис-
пользованием дополнительно правых парастернальных позиций. Обнару-
женные эхоструктуры идентифицируются по отношению друг к другу и про-
Рис. 1.01. Схема основных ультразвуке вых сечен ий сердца. Парастернальная проекция: 1 - продольное се-
чение вдоль длинной оси ЛЖ; 2 - продольное сечение по длинной оси ВОПЖ; 3 - продольное сечение приточ-
ного отдела ПЖ; 4 - продольное сечение приточных отделов ПЖ и ЛЖ; 5 - поперечное сечение на уровне кла-
панов АО и ЛА; 6 - поперечное сечение на уровне клапанов АО, продольное сечение ЛА до ее бифуркации; 7 -
поперечное сечение на уровне выходных отделов ПЖ и ЛЖ; 8 - поперечное сечение на уровне створок МК; 9 -
поперечное сечение на уровне папиллярных мышц; 10 - поперечное сечение на уровне верхушки ЛЖ.
11
Глава 1
Рис. 1.02. Схема основных ультразвуковых сечений сердца. Верхушечная проекция: 11 - четырехкамерное
верхушечное сечение; 12 - четырехкамерное верхушечное сечение и длинная ось АО; 13 - двухкамерное вер-
хушечное сечение и длинная ось АО. Субксифоидная (субкостальная) проекция: 14 - сечение на уровне ниж-
ней полой и печеночных вен; 15 - сечение на уровне приточных отделов ПЖ и ЛЖ; 16 - сечение на уровне
длинной оси ЛЖ-АО; 17 - сечение на уровне ПП-ВПВ; 18 - сечение на уровне выходного отдела ПЖ. Супра-
стернальная проекция: 19 - сечение на уровне длинной оси АО и короткой оси правой ЛА; 20 - сечение на
уровне длинной оси правой ЛА и короткой оси АО; 21 - сечение на уровне длинной оси АО и ВПВ.
странственной ориентации их в грудной клетке. При подборе угла направле-
ния луча Q и исследуемой позиции датчика необходимо помнить, что наи-
лучшее эхокардиографическое изображение получается при перпендикуляр-
ном направлении луча к исследуемым структурам, а лучший эффект доппле-
ра — при параллельном сопоставлении луча и потока крови, т.е. ZQ должен
быть равен 0°. При увеличении этого угла возможны ошибки в оценке пото-
ков (см. табл. 7, 8 в Приложении). Для достижения лучшей видимости струк-
тур и потоков нередко приходится выбирать индивидуальные проекции ска-
нирования. Особенно это касается пациентов с врожденными пороками и
аномалиями развития сердца.
12
Методика эхо- и допплеркардиографического обследования
1.1.	Стандартные измерения внутрисердечных структур,
выполняемые с помощью эхо- и допплеркардиографии
1.	Определение линейных размеров.
2.	Расчет объемных показателей.
3.	Расчет скоростных показателей движения атриовентрикулярных и по-
лулунных клапанов.
4.	Расчет скоростных показателей движения межжелудочковой перего-
родки и стенок сердца.
5.	Расчет площадей внутрисердечных камер и отверстий.
Для количественного определения линейных размеров и расчетных объ-
емных показателей внутрисердечных структур до последнего времени мы
пользовались соотношениями между линейными размерами сердца, рассчи-
танными по данным статьи Rowlatt et al. (1963 г.)1. В настоящее время в НЦ
ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН разработан и внедрен в практику новый спо-
соб (содержащий собственное «ноу-хау»), который обеспечивает расчет ин-
дивидуальных нормативных параметров внутрисердечных структур для де-
тей всех возрастных групп2.
Аномалии развития и пороки сердца и магистральных сосудов очень раз-
нообразны. Анатомическая и гемодинамическая характеристика врожден-
ных пороков сердца подробно описана в специальных руководствах (Бура-
ковский В.И. и соавт, 1989 г). При описании неинвазивного ультразвукового
диагноза патологии мы используем лишь ключевые анатомические и гемо-
динамические признаки, позволяющие понять эхо- и допплеркардиографи-
ческую картину. В настоящем издании, ввиду краткости объема, мы остано-
вимся на диагностике основных, наиболее распространенных врожденных
пороков сердца. Коротко будут показаны принципы последовательного сис-
темного подхода к диагностике любых сложных аномалий и пороков сердца.
В диагностике врожденных аномалий и пороков сердца принят последо-
вательный системный подход, при котором обозначение всех структур явля-
ется строго анатомическим и, тем самым, избегается двусмысленность ха-
рактеристик. Это описание используется в клинической, ультразвуковой и
ангиокардиографической оценке пороков. Ниже мы приводим основные
принципы этого анализа по данным Anderson R. et al., Silverman H. et al.,
Jynan M. et al. (Echocardiography, ed. Hunter S., Hall R., Churchill Livingstone,
1982).
Системный подход включает:
1.	Анатомические характеристики всех сердечных компонентов (обнару-
жение аномалий предсердий, желудочков и крупных кровеносных сосудов, а
также описание их взаимоотношений).
2.	Обнаружение аномалий атриовентрикулярных и полулунных клапанов
(атрезия, агенезия, стеноз и недостаточность).
3.	Обнаружение сбросов крови.
4.	Установление диагноза в целом путем суммарного анализа аномалий.
1 Махачев О.А. (1983 г.) (см. табл. 9 в Приложении).
2 Программа для ЭВМ (Бокерия Л.А., Махачев О .А., Лосевская Т.Ю., Панова М.С.).
13
Глава 1
1.2.	Определение позиции сердца
Встречаются следующие варианты:
а)	сердце расположено в левой половине грудной клетки — леворасполо-
женное сердце;
б)	сердце расположено в правой половине грудной клетки — правораспо-
ложенное сердце;
в)	положение сердца по средней линии — срединнорасположенное сердце.
Верхушка сердца может быть ориентирована влево, вправо или распола-
гаться по средней линии. При сложных врожденных пороках и аномалиях
возможны разновидности этих положений. Определение позиции сердца и
ориентации его верхушки выполняется из парастернальной и субксифоид-
ной проекций четырех камер (рис. 1.03—1.07).
Рис. 1.03. Правосформированное леворасполо-
женное сердце (а), левосформированное праворас-
положенное сердце (б), неопределенносформиро-
ванное средин но расположен ное сердце (в).
14
Методика эхо- и допплеркардиографического обследования
Рис. 1.04. Впадение ВПВ в ПП. Парастер-
нальный доступ.
Рис. 1.05. Впадение НПВ в ПП
(стрелка - евстахиева заслонка).
Рис. 1.06. Правосформированное леворасполо-
женное сердце.
Рис. 1.07. Правосформированное срединнорас-
положенное сердце.
15
Глава 1
1.3.	Предсердия
По расположению предсердий определяют варианты формирования
сердца: правосформированное, левосформированное или неопределенно-
сформированное. Встречается три вида расположения предсердий:
1)	обычное расположение, при котором правое предсердие расположено
справа от левого предсердия;
2)	обратное (или зеркальное) расположение, при котором правое пред-
сердие расположено слева от левого предсердия;
3)	неопределенное положение.
Неопределенное положение, в свою очередь, может быть двух видов:
—	оба предсердия имеют морфологическое строение правого предсердия;
—	оба предсердия имеют строение левого предсердия.
Эхокардиографическая идентификация предсердий проводится путем
лоцирования системных вен, дренирующихся в правое предсердие, и легоч-
ных вен, дренирующихся в левое предсердие. Кроме того, при затруднении в
локации системных и легочных вен, особенно при неопределенном положе-
нии предсердий, лучшую помощь оказывает оценка морфологии ушка пред-
сердия и его соединения со стенкой предсердия. Так, морфологически пра-
вопредсердное ушко имеет треугольную форму и широкое соединение с
предсердием, заканчивающееся толстым мышечным пучком. Морфологиче-
ски левопредсердное ушко является узким, длинным и изогнутым, оно име-
ет узкое соединение с гладкой частью предсердия (рис. 1.08). У пациентов с
неопределенным положением и правопредсердным строением имеется би-
латеральное правопредсердное ушко и билатеральный мышечный пучок в
предсердии. У пациентов с левопредсердным изомеризмом — билатеральное
левопредсердное ушко без мышечного пучка на его границе с предсердием.
При эхокардиографических затруднениях оценки расположения и строе-
ния предсердий, особенно в случаях неопределенного расположения, необ-
ходимо использовать рентгенологическое и электрокардиографическое ис-
следования.
Рис. 1.08. а - норма (стрелкой указано ушко ЛП); б - ушко ПП (стрелка).
Методика эхо- и допплеркардиографического обследования
1.4.	Атриовентрикулярные соединения
Для оценки атриовентрикулярных соединений необходимо знать: поло-
жение предсердий, состояние атриовентрикулярных клапанов и морфоло-
гию желудочков (рис. 1.09).
Морфологическое строение желудочков, независимо от типа формирова-
ния сердец, относительно постоянное и имеет следующие компоненты: при-
точный (или синусный) отдел, трабекулярный и выходной (или конусный)
отдел.
Морфологически правый желудочек содержит трикуспидальный клапан,
расположенный ближе к верхушке сердца, чем митральный, и ограничиваю-
щий его приточный отдел сверху. Трабекулярная часть имеет грубые трабеку-
лы, модераторный пучок ниже уровня трикуспидального клапана и септо-
маргинальную трабекулу на септальной поверхности. Кроме того, правый
желудочек имеет полностью сформированный выходной (или конусный) от-
дел, представленный мышечной воронкой (инфундибулюм). Структура, раз-
деляющая артериальные клапаны и приточную часть правого желудочка, —
инфундибулярная перегородка. Мышечная структура, разделяющая атрио-
вентрикулярные клапаны, называется желудочко-инфундибулярной склад-
кой. Септомаргинальная трабекула, находящаяся в правом желудочке, не яв-
ляется инфундибулярной структурой.
В норме морфологически левый желудочек имеет митральный клапан с
двумя группами папиллярных мышц, ограничивающий сверху приточный
отдел. Верхушечный трабекулярный отдел имеет гладкую септальную по-
верхность и тонкие трабекулы. Выходной отдел представлен неполным ко-
нусом, одной из стенок которого является передняя створка митрального
клапана, создающая митрально-аортальное фиброзное продолжение (не-
прерывность) (рис. 1.10).
При врожденных пороках желудочки не всегда содержат все три компо-
нента, наиболее постоянна трабекулярная часть. В ряде случаев (при един-
ственной полости желудочков) морфологическое строение желудочка не
соответствует ни правой, ни левой трабекулярной картине, тогда желудочек
обозначается как «неопределенный».
Для установления взаимоотношений обоих желудочков важно различать
передне-задние, право-левые и верхне-нижние его части, а также соедине-
ние желудочков с магистральными сосудами, которые могут иметь D- и
L-петли.
Эхокардиографическая локация и оценка морфологии желудочков и ат-
риовентрикулярных клапанов производится из парастернальной верхушеч-
ной и суб костальной проекций четырех камер. В этих случаях эхосигнал от
трикуспидального клапана будет идентифицирован ближе к верхушке же-
лудочка, чем митральный, и его септальная створка крепится к приточной
перегородке. В полости правого желудочка из этих проекций отчетливо
лоцируются модераторный пучок и грубая трабекулярность правого желу-
дочка.
В полости левого желудочка в норме на поперечном сечении видны две
папиллярные мышцы митрального клапана. Передняя митральная створка
образует митрально-полулунное фиброзное продолжение, что видно из
17
Глава 1
Рис. 1.09. Норма. Правосформированное леворасположенное сердце, а - парастернальная проекция длин-
ной оси ЛЖ, стрелка - митрально-аортальное фиброзное продолжение; б - парастернальная проекция корот-
кой оси на уровне АО, стрелки - МЖП; в - проекция 4 камер, видны два атриовентрикулярных клапана, МЖП
и МПП.
18
Методика эхо- и допплеркардиографического обследования
парастернальной проекции длинной оси левого желудочка и субксифоидной
проекции длинной оси магистральных сосудов.
Инфундибулярный отдел правого желудочка лоцируется из парастерналь-
ной и субксифоидной проекций длинной оси выходного отдела.
Рис. 1.10. а - ЛЖ соединяется с АО, имеется мит-
рально-аортальное фиброзное продолжение; б -
поперечное сечение, видны две створки МК; в - две
группы папиллярных мышц.
19
Глава 1
1.5.	Взаимоотношения между предсердиями и желудочками
Отношения между предсердиями и желудочками имеются двух видов: тип
соединения и способ соединения. Тип выражает соединение между мышца-
ми предсердия и желудочка посредством фиброзной ткани, а способ — мор-
фологию предсердно-желудочкового (атриовентрикулярного) клапана.
Взаимоотношения между предсердиями и желудочками выражаются сле-
дующим образом.
Типы соединения (рис. 1.11):
а)	соответствие предсердия и желудочка — конкордантность (например:
правое предсердие соединяется с правым желудочком);
б)	несоответствие предсердия и желудочка — дискордантность (например:
правое предсердие соединяется с левым желудочком);
в)	соединение обоих предсердий с одним желудочком (double inlet) —
двухприточное соединение;
г)	неопределенное предсердно-желудочковое соединение (ambiquus);
д)	отсутствие предсердно-желудочкового соединения на одной стороне
(absent unilateral connection).
Способ соединения (рис. 1.12):
а)	два перфорированных клапана;
б)	общий предсердно-желудочковый клапан;
в)	«смещенный клапан» (предсердно-желудочковый клапан на одной сто-
роне «верхом сидит» над межжелудочковой перегородкой) — overriding valve;
г)	сообщение атриовентрикулярного клапана на одной стороне с обоими
желудочками — straddling valve (один атриовентрикулярный клапан, реже оба
клапана, крепится в обоих желудочках);
д)	неперфорированный предсердно-желудочковый клапан на одной сто-
роне — imperforate valve.
Необходимо помнить, что способ соединения может включать большой
диапазон вариантов, в зависимости от степени смещения атриовентрику-
лярных клапанов.
Оптимальными эхокардиографическими подходами для определения ти-
пов и способов атриовентрикулярных соединений являются четырехкамер-
ная парастернальная и субксифоидная проекции.
20
Методика эхо- и допплеркардиографического обследования
Рис. 1.11. а - конкордантное предсердно-желудоч-
ковое соединение; б - дискордантное предсердно-
желудочковое соединение (стрелка - мембранозная
часть МЖП, атриовентрикулярная перегородка); в -
двухприточное соединение - соединение обоих
предсердий с одним желудочком; г - неопределен-
ное предсердно-желудочковое соединение; д - от-
сутствие предсердно-желудочкового соединения на
одной стороне (стрелка).
Глава 1
Рис. 1.12. а - два перфорированных клапана; б -
общий предсердно-желудочковый клапан; в - «сме-
щенный» клапан, правый предсердно-желудочковый
клапан крепится к гребню МЖП и «верхом сидит»
над МЖП; г - правый предсердно-желудочковый
клапан смещен в сторону ЛЖ и крепится к отдельной
мышце в ЛЖ - «верхом сидящий» над МЖП атрио-
вентрикулярный клапан (ДМЖП - звездочка), д - ле-
вый «верхом сидящий» над МЖП атриовентрикуляр-
ный клапан - «<»; е - неперфорированный правый
атриовентрикулярный клапан (стрелка); ж, з (систо-
ла и диастола) - неперфорированный левый атрио-
вентрикулярный клапан (стрелка).
1.6.	Взаимоотношения между магистральными сосудами
Взаимоотношение устанавливается по положению полулунных клапанов,
наличию или отсутствию части воронки, оценивается ход аорты и легочной
Методика эхо- и допплеркардиографического обследования
Рис. 1.12. Окончание.
артерии (параллельный или спиральный). Аорта и легочная артерия различа-
ются следующим образом: легочная артерия имеет начальный изгиб назад и
делится на две ветви, а аорта образует дугу с брахиоцефальными сосудами.
Варианты артериальных взаимоотношений (исходя из обозначений пра-
вая—левая и передняя—задняя позиции) (рис. 1.13):
а)	аорта позади и справа от легочной артерии (норма);
б)	аорта спереди и справа от легочной артерии (D-аорта);
в)	аорта спереди и слева от легочной артерии (L-аорта);
г)	аорта спереди от легочной артерии (А-аорта);
д)	сосуды расположены «бок о бок»: аорта справа (D-аорта) и аорта слева
(L-аорта);
23
Глава 1
Рис. 1.13. Эхокардиограммы взаимоотношений АО
и ЛА. Парастернальная проекция, поперечное сече-
ние на уровне магистральных сосудов, а - нормаль-
ное положение сосудов; б - АО спереди и справа от
ЛА; в - АО спереди и слева от ЛА; г - АО спереди от
ЛА; расположение сосудов бок о бок: д - АО справа
от ЛА; е - АО слева от ЛА; ж - ЛА спереди от АО; з -
общий артериальный ствол, ЛА отходит от восходя-
щей АО; и - атрезия ЛА.
24
Методика эхо- и допплеркардиографического обследования
Рис. 1.13. Окончание.
е)	аорта позади легочной артерии (В-аорта);
ж) общий артериальный ствол:
—	легочная артерия отходит от ствола,
—	аорта отходит от ствола;
з) атрезия одного из сосудов:
—	атрезия аорты,
—	атрезия легочной артерии.
25
Глава 1
1.7.	Вентрикуло-артериальные соединения (взаимоотношения
между желудочками и магистральными сосудами)
Типы соединения (рис. 1.14):
а)	соответствие желудочка и магистрального сосуда — конкордантность
(например: морфологически левый желудочек соединяется с аортой);
б)	несоответствие желудочка и магистрального сосуда — дискордантность
(например: морфологически левый желудочек соединяется с легочной арте-
рией);
в)	оба магистральных сосуда отходят от одного желудочка (double outlet);
г)	от желудочков отходит единый магистральный сосуд (single outlet).
Рис. 1.14. Конкордантное желудочко-артериальное соединение: а - длинная ось ЛЖ; б - длинная ось АО и
короткая ось правой ЛА; в - короткая ось дуги АО и длинная ось правой ЛА; г - длинная ось ВПВ; д - дискор-
дантное желудочко-артериальное соединение; е - отхождение обоих магистральных сосудов от ПЖ; ж - от-
хождение обоих сосудов от ЛЖ; з - ЛА отходит от восходящей аорты; и - отхождение от желудочков одного
магистрального сосуда.
26
Методика эхо- и допплеркардиографического обследования
27
Глава 1
Рис. 1.14. Окончание.
Морфология полулунного клапана зависит от типа желудочко-артериаль-
ного соединения.
Для идентификации типов желудочко-артериальных соединений необхо-
димо учитывать инфундибулярную морфологию, где могут распознаваться
четыре основных варианта:
1)	подлегочный инфундибулюм с аорто-атриовентрикулярной непрерыв-
ностью;
2)	подаортальный инфундибулюм с легочно-атриовентрикулярной не-
прерывностью ;
3)	субаортальный и подлегочный инфундибулюм с отсутствием артерио-
атриовентрикулярной непрерывности;
4)	имеется субаортальная и суб пульмональная непрерывность.
28
Методика эхо- и допплеркардиографического обследования
1.8. Оценка состояния межпредсердной, атриовентрикулярной
и межжелудочковой перегородок и их дефектов
Эхокардиографическое исследование выполняется из четырехкамерных
парастернальной и субксифоидной проекций, а также из поперечных пара-
стернальных и субксифоидных проекций с выведением необходимых пере-
городок.
Дополнительно оценивается анатомо-морфологическое состояние атрио-
вентрикулярных и полулунных клапанов (атрезия, агенезия, стеноз и недо-
статочность).
Таким образом, выполняя последовательный сегментарный анализ внут-
рисердечных компонентов, основанный на анатомо-морфологических кри-
териях, возможно описать любую врожденную аномалию или порок сердца
в одних и тех же выражениях при клиническом, эхокардиографическом, ан-
гиокардиографическом и патологоанатомическом исследованиях.
В атласе приводятся описания эхо- и допплеркардиографических призна-
ков наиболее распространенных аномалий и врожденных пороков сердца.
Для удобства изложения материала нами использована разработанная в НЦ
ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН «Классификация врожденных пороков серд-
ца и сосудов» и схемы некоторых ВПС (Сердечно-сосудистая хирургия / Под
ред. Бураковского В.И., Бокерия Л.А. М.: Медицина, 1989) (см. табл. 9 в
Приложении).
Глава 2
Цветовое картирование
внутрисердечных потоков
здорового сердца
В здоровом сердце поток крови из предсердий направлен в диастолу через
атриовентрикулярные клапаны в желудочки. В систолу поток крови в левом
предсердии на допплеркардиографии, как правило, не регистрируется. Здесь
и ниже цветность описываемых внутрисердечных потоков приводится из
трансторакального положения датчика (рис. 2.01—2.12).
При цветовом картировании поток крови через левый атриовентрикуляр-
ный клапан окрашивается в диастолу в красно-желтые цвета. Оценка пото-
ков крови в правом предсердии более сложная, так как в нем смешиваются
потоки различной мощности и объемов из разных направлений (верхняя по-
лая вена, нижняя полая вена и коронарный синус). Учитывая различное на-
правление потоков, в ходе исследования приходится индивидуально менять
направление луча, чтобы получить максимально параллельное совпадение
направлений потока и луча. Затем производят комплексную оценку полу-
ченного изображения. Так, из субксифоидного доступа поток из верхней по-
лой вены окрашивается в красный цвет, а при локации из супрастернально-
го доступа — в синий.
Исследование потоков крови в
левом желудочке показывает, что в
проекциях 4 камер от верхушки по-
ток в диастолу достигает верхушки
сердца, проходя по левому контуру
сердца, а в систолу — по правому
контуру (вдоль межжелудочковой
перегородки) направляется в аорту.
При цветовом картировании поток,
направляющийся к верхушке серд-
ца, окрашивается из этих проекций
в красные тона, а поток, идущий в
сторону аорты, — в синие.
В правом желудочке исследова-
ние выполняется последовательно
из нескольких проекций: проекции
4 камер (парастернальной и субкси-
Рис. 2.01. Поток крови из НПВ в ПП.
30
Цветовое картирование внутрисердечных потоков здорового сердца
фоидной), где рассматривается
поток в приточном отделе правого
желудочка, и проекции длинной
оси выходного отдела правого же-
лудочка (парастернальной и суб-
ксифоидной), а также парастер-
нальных проекций короткой оси
от верхушки до корня аорты. Во
всех случаях поток, направленный
в сторону датчика, в приточном
отделе в диастолу окрашивается в
красный цвет, а поток (в систолу),
направленный от датчика, в вы-
ходном отделе — в синий цвет.
В норме диастолический поток
крови в выходном отделе правого
желудочка не регистрируется.
Кровоток в легочной артерии,
лоцируемой из любых стандарт-
ных проекций, регистрируется
идущим от датчика и при картиро-
вании окрашивается в синий цвет.
Локация кровотока в аорте по-
казывает, что направление регист-
рируемого в ней потока зависит от
выбранных проекций. Так, лока-
ция аорты из супрастернального и
правого парастернального досту-
пов показывает кровоток, направ-
ленный к датчику и окрашивае-
мый в красные тона. В дуге поток
либо не регистрируется, либо име-
ет неопределенное направление
(из-за перпендикулярного направ-
ления луча к потоку). В нисходя-
щей аорте из этого доступа поток
регистрируется от датчика и окра-
шивается в синие тона. Локация
аорты из верхушечных проекций
показывает поток, направляемый
от датчика и окрашенный в синий
цвет. Дуга и нисходящая аорта в
этих случаях не лоцируются.
При наличии эффекта «инвер-
сии» оценка потоков внутри поло-
стей и сосудов осложняется.
Рис. 2.02. Эхокардиограмма коронарного синуса в
норме, а - эхокардиограмма коронарного синуса в нор-
ме; б, в - цветовое картирование («< » - поток крови из
коронарного синуса в ПП).
Глава 2
Рис. 2.03. Кровоток из ВПВ в ПП.
Рис. 2.04. Кровоток из левых легочных вен в ЛП.
Рис. 2.05. Кровоток из ЛП в ЛЖ (диастола).
Рис. 2.06. Кровоток вдоль МЖП.
Рис. 2.07. Кровоток в ЛЖ в начале систолы.
Рис. 2.08. Кровоток из ВОЛЖ в АО.
32
Цветовое картирование внутрисердечных потоков здорового сердца
Рис. 2.09. Кровоток в восходящей аорте.
Рис. 2.10. Кровоток в нисходящей аорте.
Рис. 2.11. Кровоток из ПП в ПЖ (диастола).
Глава 3
Атриовентрикулярные клапаны
(Характеристика в норме
и при патологии)
В настоящее время для полной оценки характера патологии используется
комплексный подход: одно- и двухмерная эхокардиография показывает ана-
томические и морфологические особенности клапанов, полостей сердца и
сократительную функцию левого желудочка; допплеркардиография (в режи-
ме импульсной и непрерывной волны) позволяет оценить скоростные пока-
затели струи (непрерывная волна), локализацию и степень регургитации
(импульсная волна).
При эхокардиографии оцениваются следующие параметры.
1.	Наличие митрального, трикуспидального, общего или единственного
атриовентрикулярного клапана.
2.	Локализация клапана:
а)	в левостороннем желудочке;
б)	в правостороннем желудочке;
в)	в единственном желудочке.
3.	Расположение клапана:
а)	нормальное;
б)	смещен в сторону противоположного желудочка;
в)	«верхом сидит» над межжелудочковой перегородкой.
4.	Размеры клапана: диаметр кольца, диаметр отверстия, площадь отвер-
стия.
5.	Морфология створок: нормальные, измененные (утолщение, расщеп-
ление, укорочение, удлинение, крепление к краю дефекта межжелудочковой
перегородки, надклапанная мембрана и др.).
6.	Движение створок: нормальное (противоположное), однонаправлен-
ное, отсутствует, пролабирование в полость предсердия или противополож-
ного желудочка. Рассчитываются скоростные показатели движения створок.
7.	Морфология хорд: нормальные, измененные, отсутствуют, другие из-
менения.
8.	Папиллярные мышцы: наличие папиллярных мышц, их количество,
строение (нормальное, гипертрофия, гипотрофия).
34
Атриовентрикулярные клапаны (Характеристика в норме и при патологии)
При допилеркардиографии выявляется наличие кровотока на клапанах с
оценкой его диастолической и систолической струи.
В случаях недостаточности митрального клапана в левом предсердии ре-
гистрируется турбулентный систолический поток, который характеризуется
по следующим параметрам.
1.	Пространственная ориентация в левом предсердии.
2.	Протяженность струи от клапанного отверстия.
3.	Ширина струи.
4.	Площадь струи.
5.	Протяженность струи в течение сердечного цикла.
6.	Скоростные показатели струи.
Наиболее распространенный способ расчета регургитации по цветовому
двухмерному допплеровскому картированию — это определение индекса
«площадь потока», применяемого для расчета объема потока внутри секто-
рального изображения:
AS = SyS,,
где Si — площадь струи в левом предсердии, S2 — площадь левого предсердия.
При этом допускается, что имеется распределение струи в пространстве,
а измеряемая планиметрически площадь приравнивается к объему.
Диагностика недостаточности трикуспидального клапана проводится по
тем же параметрам, что и диагностика митральной недостаточности.
При наличии стеноза митрального или трикуспидального отверстия из-
меряется диастолический градиент давления между предсердием и желудоч-
ком.
35
Глава 4
Полулунные клапаны
(Характеристика в норме
и при патологии)
При оценке состояния аорты и легочной артерии их анатомо-морфологи-
ческие особенности определяются с помощью эхокардиографии, в том чис-
ле и трансэзофагеальной методики. Для оценки гемодинамических характе-
ристик используются все допплеркардиографические методики. Допплер-
кардиография является наиболее чувствительной методикой для выявления
недостаточности аортального и легочного клапанов.
При эхокардиографии оцениваются следующие параметры.
Аорта
1.	Наличие аорты или общего артериального ствола.
2.	Отхождение аорты от левого желудочка, правого желудочка, или аорта
«верхом сидит» над межжелудочковой перегородкой.
3.	Диаметр аорты: на уровне синусов Вальсальвы, восходящей аорты, ду-
ги, нисходящей и брюшной аорты, над синусами Вальсальвы.
4.	Порядок отхождения брахиоцефальных ветвей и диаметр их устьев.
5.	Положение дуги аорты: справа от позвоночника, слева от позвоноч-
ника.
6.	Положение брюшной аорты: справа от позвоночника, слева от позво-
ночника или срединное.
7.	При наличии аортального клапана оцениваются следующие характери-
стики: диаметр кольца клапана, диаметр отверстия, площадь отверстия.
8.	Морфология створок клапана: а) наличие створок и их количество;
б) изменения створок: уплотнение по свободному краю, фиброз, вегетации,
кальциноз, отверстие в створке, пролабирование створок; в) строение ко-
миссур: нормальное, измененное (отсутствие одной из комиссур, стеноз по
комиссурам, несмыкание створок по комиссурам).
9.	При сужении путей оттока из левого желудочка характеризуются следую-
щие структуры: а) наличие мембраны и ее локализация: дистальнее аортальных
створок, дистальнее дефекта межжелудочковой перегородки, проксимальнее
аортальных створок, проксимальнее дефекта межжелудочковой перегородки,
проксимальнее уровня синусов Вальсальвы; б) аномалия расположения левого
атриовентрикулярного клапана; в) аномалия крепления хорд атриовентрику-
лярного клапана; г) аномалия положения межжелудочковой перегородки;
д) асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки; е) дополни-
36
Полулунные клапаны (Характеристика в норме и при патологии)
тельные образования в левожелудочковом выводном тракте; ж) особенности
расположения протеза в митральной позиции.
10.	При наличии аневризмы аорты характеризуются следующие парамет-
ры: а) локализация аневризмы: правый, левый или некоронарный синусы
Вальсальвы, восходящая аорта, дуга, нисходящая или брюшная аорта; б) раз-
меры аневризмы: длина (протяженность), ширина; в) наличие расслоения,
прорыв аневризмы (указывается полость, с которой сообщается аневризма)
11.	При локации коронарных артерий оценивается характер отхождения
коронарных артерий, их количество, диаметр устьев.
При допплеркардиографии аорты определяется кровоток на клапане и по
всему просвету аорты. Определяются следующие характеристики потока:
а) направление потока; б) скорость кровотока; в) объем кровотока; г) гради-
ент давления (левый желудочек — аорта и в местах сужения аорты); д) нали-
чие регургитации.
Оценка трансаортального потока производится из стандартных проек-
ций. При наличии недостаточности клапана оцениваются следующие пара-
метры струи регургитации (используются одномерный и двухмерный допп-
леровский режимы).
1.	Пространственная ориентация струи (направление в сторону митраль-
ного клапана и (или) в сторону межжелудочковой перегородки).
2.	Количественная оценка степени регургитации.
3.	Определение времени появления и продолжительности регургитацион-
ного потока.
При использовании цветового картирования анализируются длина, шири-
на и площадь максимальной протяженности и определяется индекс аорталь-
ной недостаточности: рассчитывается диаметр струи в верхней точке и вы-
числяется процент длины струи к длине левожелудочкового выводного трак-
та и процент площади струи к площади левожелудочкового выводного трак-
та. Однако эти работы показали, что ни один из применяемых в двухмерном
цветовом картировании параметр не является способным с высокой точнос-
тью воспроизвести соответствующую оценку выраженности аортальной ре-
гургитации.
Легочная артерия
При локации легочной артерии указываются следующие эхокардиогра-
фические параметры.
1.	Место отхождения: от правого желудочка, от левого желудочка, «верхом
сидит» над межжелудочковой перегородкой.
2.	Размер легочной артерии (диаметр): кольца легочного клапана, ствола
легочной артерии, правой и левой легочных ветвей.
3.	Наличие и количество створок легочного клапана.
4.	Морфология створок легочного клапана: нормальные, утолщенные, ре-
дуцированные, мембрана без отверстия, мембрана с отверстием, подвижные
створки, искусственная створка, вегетации и др.
При допплеркардиографии используются те же подходы, что и при опре-
делении кровотока в аорте. Дополнительно оценивается наличие диастоли-
ческого потока в стволе легочной артерии и ее ветвях. Большую помощь в
этом оказывает цветовое двухмерное картирование потока.
37
Глава 5
Изолированные пороки сердца
и сочетание порока
с аномальным дренажем
легочных вен или стенозом
атриовентрикулярного отверстия
В этой главе рассматриваются изолированные пороки сердца, а также со-
четание порока с аномальным дренажем легочных вен или стенозом левого
атриовентрикулярного отверстия, обусловливающее повышенный кровоток
в системе малого круга кровообращения.
5.1.	Открытый артериальный проток
Анатомически открытый артериальный проток (боталлов проток) пред-
ставляет собой короткий мышечно-эластичный сосуд между легочной артери-
ей и аортой, функционирующий во время внутриутробной жизни (длиной до
1,5 см), соединяющий малый и боль-
шой круги кровообращения и неза-
крывшийся к трем месяцам жизни.
Размеры (длина и ширина) протока
широко варьируют, вызывая различ-
ные нарушения внутрисердечной ге-
модинамики. В основе ее расст-
ройств из-за разницы давлений меж-
ду большим и малым кругами крово-
обращения лежит сброс крови «слева
направо», те. из аорты в легочную ар-
терию (рис. 5.01).
Величина сброса крови, который
происходит и в систолу, и в диастолу,
зависит в основном от ширины про-
тока. При большом объеме сброса
крови в легочной артерии повышает-
ся давление и развивается легочная
гипертензия. При органических из-
менениях в сосудах малого круга
кровообращения повышается сопро-
Рис. 5.01. Схематическое изображение анатомиче-
ского взаиморасположения ОАП, легочного ствола и
аорты. ЛС - легочный ствол.
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
тивление кровотоку и уменьшается сброс крови, который происходит только
в систолу В запущенных случаях, те. когда сопротивление сосудов малого
круга превысит сопротивление сосудов большого круга кровообращения,
возникает «обратный сброс» — из легочной артерии в аорту, о чем свидетель-
ствует появление цианоза на ногах.
Электрокардиография при открытом артериальном протоке выявляет
признаки перегрузки и гипертрофии отделов сердца, возникающие вследст-
вие нарушения гемодинамики. При клинически значимом открытом арте-
риальном протоке электрокардиографическая картина, хотя и не является
специфичной, но находится в непосредственной зависимости от величины
давления в легочной артерии.
Ниже представлена характеристика электрокардиограмм у больных раз-
личных гемодинамических групп:
I.	Электрокардиограмма соответствует обычно возрастной норме, и лишь
в небольшом числе случаев отмечается отклонение электрической оси серд-
ца влево (Zoe = —30°) и электрокардиографические признаки перегрузки ле-
вого желудочка (по Cabrera Monroy, 1952) — увеличение амплитуды TV5,6-
II.	Электрическая ось сердца нормальная, имеются небольшие электро-
кардиографические признаки гипертрофии левого желудочка (по сравнению
с установленными для данного возраста нормативами увеличивается воль-
таж зубца RV5,6 и SVi,2). Увеличиваются признаки диастолической перегрузки
левого желудочка (увеличивается зубец TV5,6 и уплощается ТУ2,з).
Ш.А. Электрическая ось сердца отклоняется вправо (Zoe = +120°). Наря-
ду с признаками гипертрофии и диастолической перегрузки левого желудоч-
ка на электрокардиограмме выявляется гипертрофия правого предсердия
(зубец	увеличенной амплитуды, заострен) и правого желудочка
(по сравнению с установленными для данного возраста нормативами увели-
чивается RV1,2 И SV5,6)-
III.	Б. Электрическая ось сердца отклонена вправо, имеется выраженная
гипертрофия правого предсердия и обоих желудочков с преобладанием пра-
вого. У этих больных часто отмечаются нарушения ритма в виде экстрасис-
толии. При выраженной легочной гипертензии встречается замедление вну-
трижелудочковой проводимости. Случаи полной блокады правой и левой
ножек пучка Inca при открытом артериальном протоке практически не
встречаются.
У большинства детей до трех лет с открытым артериальным протоком и
выраженной легочной гипертензией преобладают электрокардиографичес-
кие признаки гипертрофии правого предсердия и обоих желудочков при
нормальной оси сердца.
Фонокардиография в диагностике открытого артериального протока име-
ет большое практическое значение, так как позволяет дать характеристику
выслушиваемым тонам и шумам.
Амплитуда I тона, как правило, не изменена, и соотношение I—II тон не
нарушено. Однако при развитии легочной гипертензии амплитуда II тона
над легочной артерией увеличивается, легочный и аортальный компоненты
его сближаются (тон не расщеплен). У некоторых больных при наличии вы-
сокоамплитудного шума, перекрывающего тоны, оценка последних бывает
затруднена.
39
Глава 5
Рис. 5.02. ОАП (ЭКГ и ФКГ).
Наиболее характерным фонокар-
диографическим признаком откры-
того артериального протока являет-
ся систоло-диастолический высоко-
частотный ,	выс окоампл итудный
шум, фиксируемый над легочной ар-
терией. Шум начинается сразу за
I тоном или через 0,05 с после I тона
и постепенно усиливается ко II тону,
затем без перерыва, с уменьшаю-
щейся амплитудой продолжается в
диастолу и обычно заканчивается до
начала I тона. Систоло-диастоличес-
кий шум проводится на верхушку
сердца и на аорту Интенсивность
шума зависит от ширины просвета
протока и градиента давления между
легочной артерией и аортой. Чем больше сброс, тем интенсивнее шум и, на-
оборот, чем выше давление в легочной артерии, тем меньше сброс крови и
тем короче и слабее шум.
При увеличении давления в легочной артерии пик систолического шума
приближается к I тону, а диастолический компонент ослабевает. В период
выравнивания давления в легочной артерии и аорте систоло-диастоличес-
кий шум может вообще полностью исчезнуть. У больных с высокой легочной
гипертензией и сбросом справа налево над легочной артерией обычно реги-
стрируется систолический тон изгнания и высокочастотный, высокоампли-
тудный пандиастолический шум относительной недостаточности клапанов
легочной артерии (шум Грехема Стилла).
Рис. 5.03. ОАП (ЭКГ и ФКГ другого больного).
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
У части больных с большим сбросом крови слева направо на верхушке
фиксируется самостоятельный высокоамплитудный систолический шум,
примыкающий к I тону с пиком в середине систолы, — шум относительной
митральной недостаточности.
У одной трети больных при большом сбросе крови слева направо может
регистрироваться мезодиастолический и пресистолический шум малой или
средней амплитуды с максимумом у верхушки сердца. Этот шум является
проявлением относительного митрального стеноза. Иногда он сливается с
III тоном (рис. 5.02, 5.03).
Диагноз может быть установлен по двухмерной эхокардиограмме и допп-
леркардиограмме (рис. 5.04—5.09).
1.	Прямым эхокардиографическим признаком является обнаружение
протока. Локация протока производится из парастернальной проекции по
длинной оси легочной артерии. В этом случае проток выглядит в виде «до-
полнительного сосуда» в области бифуркации легочной артерии. Локация
Рис. 5.04. О АП (стрелка). Продольное сечение ле-
гочной артерии.
Рис. 5.05. ОАП (DA).
Рис. 5.06. О АП (DA). Супрастернальная проекция.
Рис. 5.07. Кровоток через ОАП (стрелка) в ЛА.
41
Глава 5
Рис. 5.08. ОАП. а - кровоток через ОАП (вид из ЛА);
б - суп растери ал ьная проекция, поперечное сече-
ние на уровне ОАП; в - кровоток через ОАП из нис-
ходящей аорты в ЛА; г - допплеркардиограмма по-
тока из АО в ЛА через ОАП.
протока из супрастернального доступа с выведением дуги аорты и правой ле-
гочной артерии показывает его между правой легочной артерией и нисходя-
щей аортой.
2.	Дополнительными эхокардиографическими признаками могут слу-
жить:
а)	расширение легочной артерии;
б)	расширение левого предсердия и желудочка.
3.	Допплеркардиография:
а)	обнаружение в просвете легочной артерии систолического и диасто-
лического потоков;
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
Рис. 5.09. Сложный В ПС с высокой легочной гипертензией после операции Мюллера. ОАП. а - стрелкой ука-
зана манжета на ЛА; б - остаточный сброс крови через ОАП (стрелка).
б)	обнаружение в нисходящей аорте дополнительного диастолического
потока;
в)	определение градиента давления между аортой и легочной артерией;
г)	определение расчетного давления в правом желудочке и легочной ар-
терии при наличии трикуспидальной и (или) легочной недостаточности.
Допплеркардиография проводится из парастернальной проекции длин-
ной оси легочной артерии. При этом контрольный образец устанавливается
в стволе легочной артерии вблизи бифуркации. В этом случае диастоличес-
кий турбулентный поток может быть направлен либо в сторону датчика (ес-
ли контрольный образец находится ниже уровня впадения протока), либо от
датчика (если контрольный образец находится выше уровня впадения прото-
ка). Необходимо помнить, что в случаях сброса крови слева направо в про-
свете легочной артерии и нисходящей аорте регистрируется типичный, опи-
санный выше кровоток. Однако при равном давлении в аорте и легочной ар-
терии или сбросе крови справа налево диастолический поток не регистриру-
ется, что может вести к ошибочному диагнозу
При цветовой допплеркардиографии в просвете легочной артерии регис-
трируется в направлении к датчику мозаичный поток теплых тонов. В ряде
случаев виден мозаичный поток по всему протоку Допилеркардиографичес-
кое исследование нисходящей аорты выполняется из супрастернальной про-
екции длинной оси аорты.
По данным эхо- и допплеркардиографии выполняется измерение диаме-
тра отверстий протока со стороны легочной артерии и со стороны аорты.
Дифференциальный диагноз: дефект аорго-легочной перегородки, арте-
рио-венозные анастомозы, отхождение коронарной артерии от легочной ар-
терии, коронарно-легочная фистула, артерио-венозные свищи легких.
5.2. Дефект аорто-легочной перегородки
Дефект аорто-легочной перегородки представляет собой патологическое
сообщение между аортой и стволом легочной артерии на уровне восходяще-
43
Глава 5
го отдела аорты. Размеры его бывают различными — от нескольких миллиме-
тров до почти полного отсутствия перегородки. В этих случаях основным от-
личием от общего артериального ствола являются правильно сформирован-
ные фиброзные кольца аорты и легочной артерии (рис. 5.10).
Расстройства внутрисердечной гемодинамики зависят от размеров дефек-
та. При небольших дефектах наблюдается сброс крови слева направо из аор-
ты в легочную артерию и в систолу, и в диастолу. При больших размерах де-
фекта имеется высокая легочная гипертензия, сброс крови слева направо от-
мечается только в систолу желудочков, а при склеротической форме легоч-
ной гипертензии меняется направление сброса крови (справа налево).
Электрокардиограмма при дефекте аорто-легочной перегородки, отражая
гемодинамические нарушения, вызванные градиентом давления между аор-
той и легочной артерией и сбросом крови на уровне легочной артерии, не
имеет специфических особенностей (рис. 5.11, 5.12).
По данным литературы, у больных с этим пороком электрическая ось
сердца обычно нормальная или отклонена вправо. У большинства больных
имеется гипертрофия правого предсердия (Piijii^vi,? увеличен и заострен) и
комбинированная гипертрофия обоих желудочков, чаще с преобладанием
правого. Нередко в отведениях V5 6 регистрируется глубокий, неуширенный
зубец Q. У многих больных имеются ЭКГ-признаки диастолической пере-
грузки левого желудочка.
У наблюдаемых нами больных электрическая ось сердца чаще отклонена
вправо (ZaQRS бывает от +97° до +150°), у двух — нормальное положение
электрической оси (Za = +69°), у одного — отклонена влево (Za = —55°).
У большинства больных имелась гипертрофия правого или обоих предсер-
дий, в одном случае левого. Выявлялась зависимость между степенью легоч-
ной гипертензии и выраженностью электрокардиографических признаков
гипертрофии желудочков: чем выше легочная гипертония, тем более выра-
жены на фоне комбинированной гипертрофии желудочков ЭКГ-признаки
преобладания правых отделов. Кроме того, у двух больных с сочетанными
пороками левого сердца, несмотря на наличие высокой легочной гипертен-
* » ♦ “й
Рис. 5.10. Классификация различных форм дефектов аорто-легочной перегородки (I-V), принятая в НЦССХ
им. А.Н. Бакулева РАМН. I - дефект между аортой и легочной артерией находится в средней части аорто-л е-
гочной перегородки и имеет выраженные края; II - собственно аорто-легочное окно, расположенное непо-
средственно над синусами Вальсальвы, имеет значительную протяженность (классическая форма); III - де-
фект между аортой и легочной артерией расположен дистально, однако ниже устьев ветвей легочной арте-
рии, в проксимальном отделе выражен гребень, разделяющий устья аорты и легочной артерии; IV - дефект
расположен дистально и захватывает область отхождения правой легочной артерии, в результате имеется со-
общение аорты как с легочной артерией, так и с ее правой ветвью; V - полное отсутствие аорто-легочной пе-
регородки.
44
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
Рис. 5.11. Дефект аорто-легочной перегородки с высокой легочной гипертензией (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 5.12. Дефект аорто-легочной перегородки с умеренной легочной гипертензией (ЭКГ и ФКГ).
зии, на ЭКГ отмечалась гипертрофия обоих желудочков с преобладанием
левого.
Нарушения ритма при дефекте аорто-легочной перегородки встречаются
редко. У нас лишь у одного больного имелась неполная атриовентрикуляр-
ная блокада I степени. У большинства больных отмечается замедление внут-
рижелудочковой проводимости по правому желудочку
45
Глава 5
Рис. 5.13. а - дефект аорто-легочной перегородки (стрелки); б - кровоток из желудочков в АО и ЛА; в - де-
фект аорто-легочной перегородки (звездочка), поперечное сечение; г - кровоток в АО и ЛА.
Амплитуда I тона на верхушке обычно нормальная или несколько увели-
чена. II тон не расщеплен, значительно увеличен на легочной артерии вслед-
ствие высокой легочной гипертензии.
Характер шума не имеет специфической характеристики и зависит как от
размеров и локализации дефекта, так и от величины градиента давления
между легочной артерией и аортой.
В отличие от открытого артериального протока, максимальная интенсив-
ность шума фиксируется ниже и более медиально. Описаны случаи выслу-
шивания шума выше грудины и слегка вправо. У детей раннего детского воз-
раста примыкающий к I тону высокоамплитудный систолический шум
обычно фиксируется во II—IV межреберьях слева от грудины. По продолжи-
тельности шум варьирует от занимающего 1/3 систолы до голосистолическо-
го. Диастолический компонент шума либо очень короткий убывающий, низ-
коамплитудный, либо отсутствует. У детей старшего возраста примыкающий
к I тону среднеамплитудный убывающий систолический шум, чаще занима-
46
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
ющий 1/3 систолы, фиксируется в III—IV межреберье слева от грудины. Из-
редка там же фиксируется короткий низкоамплитудный диастолический
шум.
У больных с большим сбросом крови слева направо на верхушке сердца
может фиксироваться шум относительного стеноза митрального отверстия.
При высокой легочной гипертензии и обратном сбросе крови на легочной
артерии фиксируется систолический тон изгнания и высоко- или средне-
амплитудный убывающий диастолический шум недостаточности клапанов
легочной артерии.
Эхокардиографический диагноз затруднен. Существенную помощь ока-
зывает допил еркардиография (рис. 5.13).
Эхопризнаки порока
1.	Прямым эхопризнаком порока является локация дефекта аорто-легоч-
ной перегородки выше уровня колец полулунных клапанов.
Локация производится из высокой парастернальной проекции по длин-
ной и короткой осям магистральных сосудов, либо из субкостального досту-
па по длинной оси выводных трактов обоих желудочков и магистральных со-
судов.
2.	Допплеркардиография:
а)	обнаружение диастолического турбулентного потока в стволе легоч-
ной артерии;
б)	обнаружение диастолического турбулентного потока в восходящей
аорте;
в)	расчет систолического давления в правом желудочке и легочной ар-
терии с помощью измерения скорости струи трикуспидальной и (или) легоч-
ной регургитации.
При цветовой допплеркардиографии лоцируется мозаичный турбулент-
ный поток между восходящей аортой и легочной артерией.
Допплеркардиография выполняется из парастернального, супрастерналь-
ного и субксифоидного доступов.
Дифференциальный диагноз: открытый артериальный проток, общий ар-
териальный ствол, артерио-венозные свищи легких, коронарно-легочные
фистулы.
5.3. Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП),
аномальный дренаж легочных вен
Анатомически дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представ-
ляет собой отверстие в межпредсердной перегородке. Локализация дефек-
тов может быть различная: в области венозного синуса (sinus septum defect),
центральный дефект (обычно в области овальной ямки), дефект без нижне-
го края (отверстие в перегородке в области устья нижней полой вены), де-
фект без латерального края (отсутствие латеральной части межпредсердной
перегородки). Это так называемые «вторичные» дефекты межпредсердной
перегородки, в отличие от «первичного» дефекта, когда отсутствует часть
предсердно-желудочковой перегородки. Первичные дефекты являются со-
ставной частью открытого атриовентрикулярного канала, о котором речь
пойдет ниже.
47
Глава 5
Вторичные дефекты межпредсердной перегородки примерно в 30% слу-
чаев сочетаются с аномальным дренажем легочных вен. Различают частич-
ный и полный аномальный дренаж легочных вен. При частичном дренаже
легочных вен уровень впадения легочных вен различный. При частичном
аномальном дренаже правых легочных вен они могут дренироваться в верх-
нюю полую вену (чаще при sinus septum defect — в устье верхней полой вены),
в правое предсердие (при латеральном дефекте), очень редко впадают в ко-
ронарный синус или нижнюю полую вену. Может также аномально дрениро-
ваться одна легочная вена или все правые легочные вены. Левые легочные
вены, как правило, впадают в левую вертикальную вену, которая, в свою оче-
редь, дренируется в безымянную вену вблизи от устья левой подключичной
вены. Очень редко встречается изолированный аномальный дренаж правых
легочных вен без дефекта межпредсердной перегородки.
В отличие от частичного аномального дренажа легочных вен при тоталь-
ном аномальном дренаже правые и левые легочные вены сливаются между
собой, образуя коллектор. Последний дренируется либо через вертикаль-
ную левую легочную вену в систему верхней полой вены, либо в коронар-
ный синус, либо ниже диафрагмы в систему нижней полой вены. В зависи-
мости от локализации впадения общего коллектора легочных вен различа-
ют три его формы: супракардиальную, кардиальную и инфракардиальную.
При тотальном аномальном дренаже легочных вен обязательным компо-
нентом порока является дефект межпредсердной перегородки, без которого
жизнь пациента невозможна.
В основе расстройств внутрисердечной гемодинамики при дефекте меж-
предсердной перегородки лежит объемная перегрузка кровью правых отде-
лов сердца. Из-за разницы давления в левом и правом предсердиях часть
крови через дефект сбрасывается из левого предсердия в правое. Объем
сброса в первую очередь зависит от величины дефекта межпредсердной пе-
регородки. При аномальном дренаже легочных вен этот объем увеличивает-
ся за счет крови, поступающей из аномально дренирующихся легочных вен.
При тотальном дренаже легочных вен вся кровь вначале попадает в правое
предсердие, а затем через дефект межпредсердной перегородки в левое пред-
сердие и далее в большой круг кровообращения.
При ДМПП может встретиться не только аномальный дренаж легочных
вен, но и аномальный дренаж системных вен в левое предсердие, например
аномальный дренаж левой верхней полой вены в левое предсердие (подроб-
нее об этом см. гл. 15).
Большой объем крови, поступающий в легочную артерию, может привес-
ти к развитию легочной гипертензии, которая постепенно прогрессирует у
взрослых пациентов, причем склеротическая ее стадия может наступить у
больных с давлением в легочной артерии, составляющим 60% от артериаль-
ного («системного»). Постоянное переполнение большим объемом крови
правого предсердия приводит к его перерастяжению, что, в свою очередь,
может вызывать нарушение ритма — экстрасистолию, нарушение проводи-
мости, мерцательную аритмию.
Правый желудочек работает в условиях объемной перегрузки, размер его
увеличен, а стенка гипертрофирована. У некоторых больных из-за большого
объема крови, выбрасываемой правым желудочком, и относительно узкого
48
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
фиброзного кольца легочной артерии может определяться градиент систоли-
ческого давления на легочной артерии в пределах 30—35 мм рт. ст. Он исче-
зает после хирургического закрытия ДМПП.
Электрокардиограмма при ДМПП отражает гемодинамические наруше-
ния, определяемые величиной дефекта, объемом сброса крови через него и
наличием вторичных изменений в системе малого круга кровообращения.
Электрокардиографические признаки, хотя и неспецифичны, оказывают
большую помощь в диагностике порока.
Электрическая ось сердца чаще располагается между +90° и +150°, те. от-
клоняется вправо или имеет вертикальное положение. Примерно в 2% слу-
чаев встречается отклонение электрической оси сердца влево с Za, равным
от-115° до-125°.
У всех больных регистрируются электрокардиографические признаки ги-
пертрофии правого предсердия (заостренный, увеличенный	При
выраженной дилатации правого предсердия может быть удлинена внутри-
предсердная проводимость (ширина Р = 0,12 с). Во всех случаях определяют-
ся электрокардиографические признаки перегрузки и гипертрофии правого
желудочка (увеличение Rvi,2,v* и SV5,6 больше установленных возрастных
норм, отношение R/SVi > 1). Степень гипертрофии зависит от выраженнос-
ти гемодинамических нарушений.
Наиболее постоянным электрокардиографическим признаком является
деформация комплекса QRS в правых грудных отведениях. Длительность его
увеличена и в среднем равна 0,08—0,09 с. Форма QRS V1>2 очень разнообраз-
на, но чаще rSR1, Rsr1, rSr1, RSR1. Традиционное название этих изменений —
неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса, хотя они трактуют-
ся по-разному. Часть авторов объясняют их диастолической перегрузкой
правого желудочка и считают отражением гипертрофии пути оттока из пра-
вого желудочка, другие считают нарушением проводимости по правой нож-
ке пучка Inca.
Примерно в 1/3 случаев у больных дефектом межпредсердной перегород-
ки имеется удлинение интервала PQ (PR) до 0,18—0,20 с, изредка имеются
неполная атриовентрикулярная блокада I степени, различные формы экс-
трасистолии и мерцательная аритмия.
Электрокардиограмма при аномальном дренаже легочных вен практичес-
ки не отличается от электрокардиограммы при изолированном дефекте меж-
предсердной перегородки. Очень редко может отмечаться отклонение элек-
трической оси сердца влево. Его связывают с эктопией синусного узла, осо-
бенно при наличии левой верхней полой вены.
Характер фонокардиограммы тесно связан с особенностями внутрисер-
дечной и общей гемодинамики и представляет довольно типичную картину.
На верхушке амплитуда I тона обычно нормальна. В случаях увеличения
давления в правом желудочке или систолического градиента между правым
желудочком и легочной артерией отмечается расщепление I тона с усилением
трикуспидального компонента. Иногда имеется ранний систолический щел-
чок. Наиболее характерной особенностью является фиксированное (постоян-
ное на вдохе и выдохе) расщепление II тона с увеличением амплитуды легоч-
ного компонента. Интервал между аортальным и легочным компонентами
всегда превышает 0,05 с и может достигать 0,1 с. Это объясняется тем, что уве-
49
Глава 5
личенное диастолическое наполне-
ние правых полостей сердца приво-
дит к удлинению времени изгнания
крови из правого желудочка, т.е. к за-
паздыванию окончания его механи-
ческой систолы по отношению к сис-
толе левого желудочка. Более отчет-
ливо эти признаки проявляются при
наличии неполной блокады правой
ножки пучка Гиса. При выраженной
перегрузке правого предсердия на
верхушке фиксируется патологичес-
кий предсердный IV тон.
У всех больных постоянным при-
знаком порока является регистрация
систолического шума во II—III меж-
реберье слева от грудины. Обычно
шум начинается сразу за I тоном и за-
Рис. 5.14. Изолированный дмпп (ЭКГ и ФКГ). канчивается до аортального компо-
нента II тона. Как правило, он зани-
мает 2/3 систолы, реже всю систолу. Форма шума может быть разнообразной:
веретенообразная, ромбовидная с пиком в 1/3 систолы, платообразная или ти-
па crescendo. Амплитуда шума зависит от состояния гемодинамики и бывает
низкой, средней и высокой. Происхождение систолического шума при дефек-
те межпредсердной перегородки объясняют относительным стенозом клапа-
нов легочной артерии вследствие увеличенного кровотока через легочную ар-
терию (рис. 5.14).
При большом артерио-венозном сбросе вследствие относительного сте-
ноза правого атриовентрикулярного отверстия над мечевидным отростком и
на верхушке фиксируется мезо- или пресистолический шум, его амплитуда
обычно меньше, чем амплитуда систолического шума.
У больных с выраженной дилатацией правого желудочка иногда фиксиру-
ется систолический шум относительной недостаточности трикуспидального
клапана. При развитии легочной гипертензии II тон становится нерасщеп-
ленным, большой амплитуды. Систолический шум уменьшается, и на легоч-
ной артерии появляется шум недостаточности клапанов легочной артерии и
систолический тон изгнания.
При аномальном дренаже легочных вен фонокардиограмма также не име-
ет специфических особенностей и напоминает картину дефекта межпред-
сердной перегородки.
В типичных случаях диагностика порока не вызывает затруднений. Диа-
гноз подтверждается эхокардиографическим исследованием, при котором
виден дефект. Определение уровня аномального дренажа легочных вен при
эхокардиографии обычно затруднено. Частичный аномальный дренаж ле-
гочных вен может быть заподозрен при рентгенологическом исследовании.
Супракардиальная форма тотального аномального дренажа хорошо диагно-
стируется при обычном рентгенологическом исследовании по характерной
форме сердечной тени. Катетеризация сердца и ангиокардиографическое
50
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
исследование обычно выполняются для подтверждения уровня впадения ле-
гочных вен, при изолированном частичном аномальном дренаже легочных
вен (когда при эхокардиографии не виден ДМПП, а имеются лишь косвен-
ные его признаки в виде объемных перегрузок правых отделов сердца). Ка-
тетеризация и ангиокардиография являются единственными методами точ-
ной топической диагностики порока.
Диагноз ДМПП может быть заподозрен при одномерной эхокардиогра-
фии, однако для окончательного заключения необходимы двухмерное ис-
следование и допплеркардиография (рис. 5.15—5.24).
1. Прямым эхокардиографическим признаком порока является обнару-
жение перерыва эхосигнала от межпредсердной перегородки.
Рис. 5.15. а - центральный ДМПП; б - кровоток че-
рез ДМПП, верхушечная проекция; в - кровоток че-
рез ДМПП, поперечное сечение на уровне корня
аорты.

Глава 5
Рис. 5.16. ДМПП в аневризме ее центральной части.
Рис. 5.17. Множественные ДМПП.
Рис. 5.18. ДМПП. Высокая легочная гипертензия,
а - центральный ДМПП; б - сброс крови слева на-
право; в - сброс крови справа налево; г - кровоток
через трикуспидальный клапан.
52
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
Локация межпредсердной перего-
родки выполняется из парастерналь-
ной проекции четырех камер от вер-
хушки, субксифоидной проекции
четырех камер и парастернальной
проекции короткой оси на уровне
аортального клапана.
2. Дополнительными критериями
служат эхопризнаки объемной диа-
столической перегрузки правых от-
делов:
а)	расширение правого предсер-
дия и желудочка;
б)	парадоксальное движение
межжелудочковой перегородки.
3. Допплеркардиография:
а)	регистрация турбулентного по-
тока на уровне межпредсердной пере-
городки;
б)	определение систолического
турбулентного потока в сторону дат-
чика на уровне створок трикуспидаль-
ного клапана;
в)	расчет систолического давле-
ния в правом желудочке и легочной
артерии.
При цветовом картировании у па-
циентов со сбросом крови слева на-
право поток через дефект регистриру-
ется в теплых красных тонах. Сброс
крови справа налево регистрируется
как поток, окрашенный в синие тона.
Необходимо помнить, что допплер-
кардиография у пациентов с дефекта-
ми межпредсердной перегородки мо-
жет быть значительно осложнена из-
за наличия в правом предсердии раз-
нонаправленных потоков крови из
полых вен, коронарного синуса и
сброса крови через дефект.
Топическая диагностика аномаль-
ного дренажа легочных вен с помо-
щью эхокардиографии сложна и тре-
бует использования нестандартных
Рис. 5.19. ДМПП без верхнего края, а - пара-
стернальная проекция четырех камер; б - субкси-
фоидная проекция; в - кровоток через дефект.
проекций.
1.	Прямым эхо признаком является обнаружение при двухмерной эхокар-
диографии дренажа легочных вен в коронарный синус, в правое предсердие
или в одну из системных вен.
53
Глава 5
Рис. 5.20. Частичный аномальный дренаж легочных
вен в ПП.
2.	Дополнительные признаки:
а)	объемная диастолическая
перегрузка правых отделов сердца
(расширение правого желудочка и
предсердия; парадоксальное дви-
жение межжелудочковой перего-
родки);
б)	расширение верхней или
нижней полой вены и обнаружение
коллектора легочных вен.
3.	Допплеркардиография:
а)	обнаружение турбулентного
потока на уровне межпредсердной
перегородки;
б)	обнаружение систолическо-
го турбулентного потока в сторону
датчика на уровне трикуспидального
клапана;
в)	расчет систолического дав-
ления в правом желудочке и легоч-
ной артерии.
Цветовое картирование на сего-
дняшний день является единствен-
ным неинвазивным ультразвуковым
методом, позволяющим с высокой
точностью увидеть аномально дре-
нирующиеся вены и определить
место их локализации. У пациентов
со вторичным дефектом межпред-
сердной перегородки без верхнего
края (дефект венозного синуса) при
Рис. 5.21. Тотальный аномальный дренаж легочных
вен. а - позади ЛП виден коллектор легочных вен
(С); б - кровоток в коллекторе и полостях сердца.
Рис. 5.22. Частичный аномальный дренаж легоч-
ных вен в НПВ. Кровоток из легочной вены в НПВ
(стрелка).
54
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен

Рис. 5.23. а - тотальный аномальный дренаж легоч-
ных вен в ВПВ, позади ЛП - коллектор легочных вен;
б - поток крови из коллектора в ВПВ (стрелка); в -
тотальный аномальный дренаж легочных вен в ВПВ
(стрелка); г - эхограмма левых легочных вен; д -
эхограмма правых легочных вен, COL - коллектор
легочных вен.
55
Глава 5
Рис. 5.24. Тотальный аномальный дренаж легочных вен в ВПВ. а - аневризматическое расширение ВПВ; б -
кровоток из легочных вен в ВПВ.
цветовом картировании виден поток из легочных вен, идущий через дефект
в правое предсердие. Этот поток окрашен в теплые красные тона. При ано-
мальном дренаже в верхнюю полую вену, наряду с ее расширением,
цветовое картирование из супрастернального доступа показывает в ее про-
свете дополнительный поток теплых тонов. Аналогичная картина регист-
рируется при локации нижней полой вены из субксифоидного доступа у па-
циентов с инфракардиальным дренажем легочных вен.
Дифференциальный диагноз: открытый атриовентрикулярный канал,
аномалии коронарных артерий с фистулами в предсердия, аномальный дре-
наж полых вен, аневризмы предсердий, аневризмы синусов Вальсальвы с
прорывом в предсердия.
5.4. Синдром Лютамбаше
Синдром Лютамбаше впервые был описан как сочетание вторичного де-
фекта межпредсердной перегородки с приобретенным стенозом митрального
отверстия ревматической этиологии. Синдром встречается крайне редко. Ус-
ловно к нему можно отнести сочетание вторичного ДМПП с врожденным сте-
нозом митрального отверстия, о котором более подробно будет сказано ниже.
Нарушение внутрисердечной гемодинамики зависит от выраженности
митрального стеноза и величины ДМПП.
Электрокардиограмма при синдроме Лютамбаше отражает гипертрофию
правых отделов сердца и левого предсердия, вызванных нарушениями гемо-
динамики вследствие дефекта межпредсердной перегородки и сочетанного
стеноза митрального отверстия.
Необходимо отметить, что электрокардиограмма не имеет специфичес-
ких особенностей и что степень выраженности электрокардиографических
признаков стеноза обычно уменьшена из-за разгрузки левого предсердия
вследствие сброса крови из левого предсердия в правое через дефект меж-
предсердной перегородки.
56
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
Электрическая ось сердца чаще отклонена вправо, но встречается и нор-
мальное ее положение. Зубец Р заострен, увеличен, в отведении V] он часто
двухфазный, с преобладанием отрицательной фазы, т.е. имеются электрокар-
диографические признаки комбинированной гипертрофии предсердий. У по-
ловины больных отмечается замедление внутрипредсердной проводимости.
У большинства больных регистрируются комбинированная гипертрофия
желудочков с преобладанием правого и электрокардиографические призна-
ки замедления внутрижелудочковой проводимости по правому желудочку,
нередко неполная блокада правой ножки пучка Гиса (комплекс QRSVi,2 типа
rSR, rsR, RSR1 и др., при продолжительности 0,10—0,11 с).
У лиц старшей возрастной группы имеются нарушения ритма, чаще в ви-
де мерцательной аритмии или трепетания предсердий, экстрасистолии, реже
неполной атриовентрикулярной блокады I степени.
Фонокардиограмма при синдроме Лютамбаше имеет характерную карти-
ну и представляет большое значение в дифференциальном диагнозе порока.
I тон на верхушке обычно усилен, продолжительный. II тон на основании
сердца широко фиксированно расщеплен, с усилением легочного компо-
нента (как встречается при дефекте межпредсердной перегородки).
Во всех точках с максимальным звучанием на легочной артерии фиксиру-
ется высоко- или среднеамплитудный шум, примыкающий к I тону и закан-
чивающийся до начала II тона, — шум относительного стеноза легочной ар-
терии вследствие усиленного кровотока через легочный клапан.
Наиболее характерным признаком порока является средне- и низкоамп-
литудный пресистолический или мезодиастолический шум стеноза митраль-
ного отверстия, регистрируемый на верхушке сердца.
Необходимо отметить, что на верхушке нередко шум митрального стено-
за может маскироваться широко расщепленным II тоном, кроме того, преси-
столический шум иногда трудно зарегистрировать вследствие снижения дав-
ления в левом предсердии (рис. 5.25, 5.26).
Диагноз подтверждается при эхокардиографическом исследовании, кото-
рое визуализирует дефект и определяет характер патологических изменений
митрального клапана. Катетеризация сердца может быть предпринята с це-
Рис. 5.25. ДМПП и стеноз митрального отверстия
(ЭКГ и ФКГ).
Глава 5
Рис. 5.26. ДМПП и стеноз митрального отверстия
(ЭКГ и ФКГ другого больного).
Рис. 5.27. ДМПП и стеноз митрального отверстия,
а - длинная ось левого желудочка; б - поперечное
сечение на уровне митрального отверстия; в - кро-
воток через открытое овальное окно (FO).
лью уточнения степени расстройств
внутрисердечной гемодинамики
(рис. 5.27).
Диагноз устанавливается по од-
но- и двухмерной эхокардиограмме
и допплеркардиограмме.
Эхопризнаки порока
1.	Обнаружение перерыва эхо-
сигнала от межпредсердной перего-
родки в сочетании с эхокардиогра-
фическими признаками объемной
диастолической перегрузки правых
отделов (расширение правого желу-
дочка и правого предсердия, пара-
доксальное движение межжелудоч-
ковой перегородки).
Локация перегородки произво-
дится из стандартных положений.
2.	Эхопризнаки стеноза митраль-
ного отверстия: диапазон признаков
разнообразен — от гипоплазии фиб-
розного кольца митрального клапа-
на до выраженной деформации кла-
панного и подклапанного аппарата с
признаками кальциноза и дефицита
клапанной ткани.
Локация клапана выполняется из
продольных и поперечных пара-
стернальных и субксифоидных про-
екций.
Необходимо с высокой точнос-
тью оценивать состояние левого же-
лудочка, так как у этих пациентов
нередко имеется его гипоплазия раз-
личной степени.
3.	Допплеркардиография:
а)	оценка диастолического гра-
диента давления на митральном кла-
пане;
б)	определение сопутствующей
регургитации на митральном и трику-
спидальном клапанах;
в)	определение направления
сброса крови на уровне межпредсерд-
ного сообщения;
г)	расчет систолического давле-
ния в правом желудочке и легочной
артерии.
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
5.5. Открытый атриовентрикулярный канал
Открытый атриовентрикулярный канал относят к дефектам развития эндо-
кардиальных подушечек. При этом пороке отсутствует предсердно-желудоч-
ковая перегородка — имеется так называемый «первичный» дефект межпред-
сердной перегородки. Обязательным компонентом порока являются патоло-
гические изменения митрального клапана, заключающиеся в расщеплении
его створок с элементами дисплазии хордального аппарата и папиллярных
мышц (рис. 5.28). Отсутствие предсердно-желудочковой перегородки сочета-
ется также с более латеральной локализацией атриовентрикулярного узла и,
вследствие этого, с более длинным пучком Гиса. Поэтому на ЭКГ у больных с
атриовентрикулярным каналом удлинена атриовентрикулярная проводи-
мость и фиксируется атриовентрикулярная блокада I степени.
Различают три основные формы порока: частично открытый атриовент-
рикулярный канал, открытый общий атриовентрикулярный канал и проме-
жуточную форму. При частично открытом атриовентрикулярном канале,
помимо первичного ДМПП, имеется расщепление передней створки мит-
рального клапана (менее выраженная патология может наблюдаться и в раз-
витии задней створки) при сформированных митральном и трикуспидаль-
ном фиброзных кольцах. Расщепление либо захватывает часть тела перед-
ней створки, либо распространяется до фиброзного кольца митрального
клапана.
При открытом общем атриовентрикулярном канале, помимо первичного
дефекта межпредсердной перегородки, имеется большой дефект межжелу-
дочковой перегородки. Атриовентрикулярные фиброзные кольца не сфор-
мированы, и вследствие этого имеются общие компоненты створок мит-
рального и трикуспидального клапанов, «перекидывающихся» через дефект
межжелудочковой перегородки.
Рис. 5.28. Схематическое изображение предсердно-желудочкового клапанного аппарата при открытом атри-
овентрикулярном канале (OABK). а - нормально развитые предсердно-желудочковые клапаны; в митральном
клапане различают переднюю створку (ПС), заднюю створку (ЗС), в трехстворчатом - перегородочную (ПерС),
переднюю (ПС) и заднюю (ЗС) створки; б - неполная форма САВК. В левом предсердно-желудочковом клапа-
не выделяют левую верхнюю (ЛВ), левую нижнюю (ЛН) и левую латеральную (ЛЛ) створки; щель между первы-
ми двумя створками представляет так называемое расщепление передней створки митрального клапана.
В правом предсердно-желудочковом клапане выделяют передние верхнюю (ПВ), нижнюю (ПН) и латеральную
(ПЛ) створки; перегородочная створка либо отсутствует, либо частично представлена перекинувшейся через
гребень межжелудочковой перегородки так называемой мостовидной порцией левой верхней или левой ниж-
ней створки, в-д - аналогичная картина наблюдается при типах А, В и С по Растелли полной формы САВК с тем
отличием, что под левой верхней и левой нижней створками, не прикрепляющимися к гребню, имеется ДМЖП.
59
Глава 5
При промежуточной форме открытого атриовентрикулярного канала
имеется серповидный дефект межжелудочковой перегородки сравнитель-
но небольших размеров. Фиброзные кольца атриовентрикулярных клапа-
нов не сформированы, но основания створок прикрепляются к краям де-
фекта межжелудочковой перегородки, и вследствие этого имеется диастаз
между компонентами створок как митрального, так и трикуспидального
клапанов.
При частичной и промежуточной формах атриовентрикулярного канала
отмечается наиболее выраженная дисплазия и гипоплазия септальной
створки трикуспидального клапана, которая иногда представлена неболь-
шим валиком створчатой ткани.
В 30% случаев при частично открытом атриовентрикулярном канале
встречается двойной митральный клапан. Одна створка одного из клапанов
обычно расщеплена.
Размеры первичного дефекта межпредсердной перегородки широко варь-
ируют. Иногда встречается сочетание первичного и вторичного дефекта, а
также полное отсутствие межпредсердной перегородки. В таких случаях го-
ворят об общем предсердии, хотя полые вены впадают в правую половину
предсердия, а устья легочных вен — в левую.
Расстройства внутрисердечной гемодинамики при частично открытом ат-
риовентрикулярном канале зависят от степени недостаточности митрально-
го клапана, обусловленной расщеплением створки, и величины дефекта
межпредсердной перегородки. Регургитация на митральном клапане вызы-
вает повышение давления в левом предсердии и сброс крови слева направо
через дефект межпредсердной перегородки. Недостаточность трикуспидаль-
ного клапана усугубляет объемную перегрузку правого предсердия.
При открытом общем атриовентрикулярном канале из-за большого де-
фекта межжелудочковой перегородки в большинстве случаев имеется высо-
кая легочная гипертензия, очень быстро переходящая в склеротическую
форму. Открытый общий атриовентрикулярный канал у детей старше 5 лет
встречается очень редко.
У некоторых пациентов открытый общий атриовентрикулярный канал
сочетается со стенозом легочной артерии. У этих больных из-за высокого со-
противления в выводном отделе правого желудочка наблюдается сброс кро-
ви справа налево через дефект межжелудочковой перегородки и, следова-
тельно, артериальная гипоксемия, степень которой зависит от степени сте-
ноза легочной артерии.
Электрокардиограмма при открытом атриовентрикулярном канале отра-
жает нарушения внутрисердечной гемодинамики, вызванные сочетанием
дефекта межпредсердной перегородки, митральной и (или) трикуспидаль-
ной недостаточности, а при полной форме порока и дефекта межжелу-
дочковой перегородки. Электрокардиографические признаки очень спе-
цифичны и часто позволяют дифференцировать этот порок у «бледных» и
«цианотичных» больных. В зависимости от формы порока меняется лишь
степень электрокардиографических изменений, а основные ее признаки со-
храняются.
Для частично открытого и открытого общего атриовентрикулярного кана-
ла наиболее характерным является парадоксальное сочетание отклонения
60
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
электрической оси сердца влево с электрокардиографическими признаками
гипертрофии правого желудочка в грудных отведениях и расщепленностью
желудочкового комплекса в отведении Vp Электрическая ось сердца обычно
отклонена влево, и значения Zoe располагаются в среднем между —30° и —65°.
Нередко имеются электрокардиографические признаки комбинированной
гипертрофии предсердий с преобладанием левого (зубец Pi,ii,iii,avl,avf заост-
рен, увеличен в размере больше возрастной нормы, время внутреннего от-
клонения его увеличивается больше 0,06 с в отведении Vi)2, зубец Р часто
двухфазный). Изменения комплекса QRSVi,2 очень полиморфны, нередки
расщепления комплекса по типу неполной или полной блокады правой нож-
ки пучка Гиса. Чаще встречаются комплексы RsR1, rsr1, RR1 и др. Продолжи-
тельность комплекса QRS колеблется чаще от 0,08 до 0,12 с. У большинства
больных с частично открытым атриовентрикулярным каналом отмечается ги-
пертрофия правого желудочка, а при открытом общем атриовентрикулярном
канале преобладает комбинированная гипертрофия.
Для больных с открытым атриовентрикулярным каналом любой формы
очень характерны нарушения атриовентрикулярной проводимости в виде
неполной атриовентрикулярной блокады I степени.
При наличии высокой легочной гипертензии электрическая ось сердца
может отклоняться в «немую» зону или оставаться смещенной влево. Одно-
временно имеются выраженные электрокардиографические признаки ги-
пертрофии обоих предсердий и желудочков.
Фонокардиограмма не имеет специфических особенностей и складывает-
ся из фонокардиографических признаков дефекта межпредсердной перего-
родки, и (или) митральной, и (или) трикуспидальной недостаточности при
частично открытом атриовентрикулярном канале, и сочетанного дефекта
межжелудочковой перегородки при открытом общем атриовентрикулярном
канале.
Амплитуда I тона на верхушке обычно не изменена или немного снижена.
Характерным является фиксированное расщепление II тона с усилением ле-
гочного компонента. При большой недостаточности атриовентрикулярных
клапанов на верхушке фиксируется патологический III тон, а при выражен-
ной дилатации предсердий — IV тон.
Как правило, у больных частично открытым атриовентрикулярным кана-
лом на верхушке регистрируется примыкающий к I тону высокоамплитуд-
ный убывающий шум митральной недостаточности с максимальным звуча-
нием в первой половине систолы. На легочной артерии фиксируется различ-
ной амплитуды и формы примыкающий к I тону систолический шум, возни-
кающий вследствие относительного стеноза клапанов легочной артерии при
увеличенном потоке крови через нее. Нередко при большой степени регур-
гитации через атриовентрикулярные клапаны на верхушке фиксируется
среднеамплитудный мезодиастолический шум относительного стеноза три-
куспидального клапана.
Электрокардиограмма при общем предсердии подобна электрокардио-
грамме при других формах открытого атриовентрикулярного канала и явля-
ется очень специфичной.
Электрическая ось сердца отклонена обычно влево, значения Zoe нахо-
дятся в среднем между —30° и —90°, но изредка может быть отклонена впра-
61
Глава 5
во. В большинстве случаев отмечается гипертрофия правого предсердия или
комбинированная. Иногда зубец Р, отрицательный, как при обычной съем-
ке, так и при съемке с перевернутыми электродами, что свидетельствует о
патологии формирования предсердий. Из нарушений ритма чаще встречает-
ся атриовентрикулярная блокада I степени. Во всех случаях как результат
правожелудочковой объемной перегрузки отмечается гипертрофия правого
желудочка. При выраженной митральной недостаточности имеется гипер-
трофия обоих желудочков. С увеличением степени легочной гипертензии
признаки правожелудочковой гипертрофии увеличиваются.
Длительность комплекса QRS обычно 0,08—0,12 с. У всех больных имеет-
ся неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса — форма комплек-
са QRS, чаще rSR1, rRxs, rsR^1 и др.
Фонокардиографическая картина складывается из признаков дефекта
межпредсердной перегородки, митральной и трикуспидальной недостаточ-
ности и легочной гипертензии, вследствие чего она весьма разнообразна.
Наиболее часто на верхушке амплитуда I тона не изменена, II тон на вер-
хушке сердца фиксированно расщеплен, с усилением легочного компонента.
При увеличении степени легочной гипертензии II тон суживается, амплиту-
Рис. 5.29. Частично открытый атриовентрикуляр-
ный канал (ЭКГ и ФКГ).
да его значительно увеличивается.
Обычно на верхушке регистрируется
различной амплитуды, примыкаю-
щий к I тону убывающий систоличе-
ский шум митральной недостаточ-
ности, нередко занимающий всю си-
столу. На основании сердца во
II межреберье слева от грудины фик-
сируется систолический шум изгна-
ния средней или высокой амплиту-
ды. При высокой легочной гипер-
тензии на легочной артерии регист-
рируется примыкающий ко Итону,
убывающий диастолический шум
недостаточности клапанов легочной
артерии (рис. 5.29—5.34).
Диагноз подтверждается при эхо-
кардиографическом исследовании.
Катетеризация сердца и ангиокар-
диографическое исследование редко
применяются при частичной форме
атриовентрикулярного канала, а при
полной форме эти методы обычно
входят в план обследования для
уточнения степени легочной гипер-
тензии и анатомии порока.
Эхокардиографический диагноз
может быть установлен при одно-
мерном или двухмерном исследова-
нии, допплеркардиография позво-
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
Рис. 5.31. Открытый общий атриовентрикулярный
канал. Высокая легочная гипертензия (ЭКГ и ФКГ -
другой больной).
б ___г .	/	' _ J !__J.
—\ Т ~ г
•"	; йхХ. “ iJLilu'1' /,
МIf*
" V;

I т.
II т:
IV т
Рис. 5.30. Открытый общий атриовентрикулярный
канал. Высокая легочная гипертензия (ЭКГ и ФКГ).
ляет оценить степень регургитации
на атриовентрикулярных клапанах
(рис. 5.35-5.47). ‘
Эхопризнаки порока
А. Частично открытый атриовен-
трикулярный канал.
1. Обнаружение первичного де-
фекта межпредсердной перегородки
и (или) дефекта межжелудочковой
перегородки (дефект типа атриовен-
трикулярного канала).
Рис. 5.32. Общее предсердие. Снято обычно и с из-
мененными на конечностях электродами (ЭКГ и ФКГ).
Глава 5
Первичный дефект межпредсердной перегородки расположен непосред-
ственно над атриовентрикулярными клапанами и лоцируется из парастер-
нальной и субксифоидной проекций четырех камер и парастернальной про-
екции короткой оси на уровне корня аорты.
В отдельных случаях межпредсердная перегородка полностью отсутству-
ет, что создает общее предсердие.
2.	Наличие двух атриовентрикулярных колец и расположение атриовент-
рикулярных клапанов на одном уровне.
3.	Эхопризнаки аномалии митрального клапана:
а)	сужение пути оттока левого желудочка в виде «гусиной шеи». При ска-
нировании из парастернальной проекции длинной оси левого желудочка эхо-
сигнал от передней митральной створки прослеживается до уровня передней
стенки аорты;
б)	аномальное крепление хорд передней митральной створки к межжелу-
дочковой перегородке. Медиальный компонент левого атриовентрикулярного
клапана крепится с помощью коротких хорд непосредственно к межжелудоч-
ковой перегородке в выходном отделе левого желудочка, что видно при локации
К1
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
Рис. 5.35. Частично открытый АВК. а - первичный
ДМПП (стрелка); б - сужение ВТЛЖ (стрелки); в-в
ЛЖдве группы папиллярных мышц.
его из парастернальной проекции
длинной оси левого желудочка, суб-
ксифоидной проекции длинной оси
левого предсердия, желудочка и аор-
ты, парастернальной и субксифоид-
ной проекций короткой оси на уровне
створок и хорд клапана.
в)	деформация створок: расщеп-
ление передней створки, утолщение
или укорочение створок.
При секторном сканировании из
парастернальной проекции короткой
оси на уровне створок атриовентри-
кулярных клапанов в полости левого
желудочка видны три сегмента (створ-
ки) левого атриовентрикулярного
клапана. Контуры створок по свобод-
ному краю обычно утолщены.
4.	Эхопризнаки аномалии трикус-
пидального клапана: деформация
створок, укорочение, расщепление,
утолщение контура створок.
Локация клапана производится из
стандартных проекций.
5.	Дополнительными признаками
служат эхопризнаки объемной диа-
столической перегрузки правых отде-
лов (расширение правого предсердия
и желудочка и парадоксальное движе-
ние межжелудочковой перегородки).
Рис. 5.36. Открытый общий АВК. Общее пред-
сердие.
Глава 5
Рис. 5.37. Двойной митральный клапан. Час-
тично открытый АВК. а - первичный ДМПП
(стрелка); б - два атриовентрикулярных клапа-
на; в - виден поток через два отверстия МК.
Рис. 5.38. Частично открытый АВК. Общее
предсердие, а - систола; б - диастола; в-в
ЛЖ - три группы папиллярных мышц.
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
Рис. 5.39. Частично открытый АВК. Общее предсердие, а - кровоток через раздельные атриовентрикуляр-
ные клапаны; б - регургитация на атриовентрикулярном клапане.
Рис. 5.40. Открытый общий АВК. Тип А по Rastelli, а - систола; б - диастола, стрелками показаны дефекты
МПП и МЖП; в-в ЛЖ - две группы папиллярных мышц; г - общий клапан крепится к МЖП.
Глава 5
Рис. 5.41. Открытый общий АВК. Тип В по Rastelli. ДМПП и ДМЖП (стрелки), а - систола, б - диастола.
Рис. 5.42. Открытый общий АВК. Тип В по Rastelli,
а - систола, единственная папиллярная мышца в ЛЖ
(стрелка); б - диастола; в-в ЛЖ - одна группа па-
пиллярных мышц.
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
Рис. 5.43. Открытый общий АВК. Тип С по Rastelli, а - систола, б - диастола. ДМПП и ДМЖП (стрелки).
Рис. 5.44. Открытый общий АВК. а-г - поперечное сечение ЛЖ на уровне створок общего атриовентрику-
лярного клапана. Серия эхограмм - движение створок от систолы к диастоле. В ЛЖ - две группы папилляр-
ных мышц.
69
Глава 5
Рис. 5.45. Открытый общий АВК. Кровоток через общий атриовентрикулярный клапан, а, б - диастола; в, г-
систола, видна умеренная регургитация.
6.	Допил еркардиография выявляет следующую картину:
а)	турбулентный поток сброса крови на уровне межпредсердной перего-
родки;
б)	систолический турбулентный поток в сторону датчика на трикуспи-
дальном клапане;
в)	систолический турбулентный поток от датчика в левом предсердии —
регургитация на митральном клапане;
г)	систолический турбулентный поток от датчика в правом предсердии —
регургитация на трикуспидальном клапане;
70
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
Рис. 5.46. Правосформированное сре-
дин но расположенное сердце. Открытый
общий АВК. Аномальный дренаж правых
легочных вен в ПП. Добавочная левосто-
ронняя ВПВ (VC), дренирующаяся в ко-
ронарный синус.
д)	градиент давления между левым же-
лудочком и аортой в систолу при выражен-
ном сужении пути оттока из левого желу-
дочка;
е)	диастолический градиент давления
между ЛП и ЛЖ и между ПП и ПЖ при на-
личии сужения пути притока желудочков.
Одномерная допплеркардиография при
частично открытом атриовентрикулярном
канале носит вспомогательный характер.
Выявление патологических потоков в обоих
предсердиях, как правило, затруднено из-за
большого количества разнонаправленных
потоков (из легочных вен, через дефект
межпредсердной перегородки, из полых
вен, коронарного синуса и регургитации с
обоих атриовентрикулярных клапанов). По-
Рис. 5.47. Косой открытый АВК (инфравальвулярная форма), а, б - продольное и поперечное сечения.
ДМЖП (стрелка), в - расщепление септальной створки (стрелка), г - сброс крови через ДМЖП в ПП.
71
Глава 5
ток регургитации на атриовентрикулярных клапанах имеет сложное направ-
ление и нередко направлен в противоположное предсердие через дефект
межпредсердной перегородки. Использование цветового допплеровского
картирования позволило облегчить поиск аномальных потоков, а в ряде
случаев рассчитать степень регургитации на атриовентрикулярных клапа-
нах. Потоки из атриовентрикулярных клапанов в сторону предсердий окра-
шиваются в синие тона, а поток через дефект перегородки — в теплые крас-
ные тона. Кроме того, цветовое картирование помогает в установлении гра-
диента давления в выходном отделе левого желудочка. В этом случае на
цветном мониторе виден турбулентный поток в выходном отделе левого же-
лудочка. Цветность его будет определяться проекцией, из которой прово-
дится исследование.
Б. Общий открытый атриовентрикулярный канал.
1.	Наличие общего атриовентрикулярного канала.
При локации из парастернальной и субксифоидной проекций четырех ка-
мер виден общий атриовентрикулярный канал в виде слившихся первичного
дефекта межпредсердной перегородки и дефекта межжелудочковой перегород-
ки типа атриовентрикулярного канала.
2.	Общее атриовентрикулярное кольцо.
По данным двухмерной эхокардиографии возможно составить предвари-
тельное впечатление о типе общего атриовентрикулярного канала в зависи-
мости от варианта развития общих створок клапана (по классификации
Rastelli 1964 г):
а)	тип А — общая передняя створка крепится хордами к переднему краю
дефекта межжелудочковой перегородки;
б)	тип В — общая передняя створка крепится к аномальной папиллярной
мышце в одном из желудочков;
в)	тип С — общая передняя створка не имеет хордального крепления к
межжелудочковой перегородке, и общий атриовентрикулярный клапан сво-
бодно движется в полостях сердца.
Установление типа общего атриовентрикулярного канала важно при пла-
нировании корригирующей операции. Локация атриовентрикулярного кла-
пана выполняется из парастернальной и субксифоидной проекций четырех
камер и парастернальной и субксифоидной проекций короткой оси на
уровне створок и папиллярных мыщц атриовентрикулярного клапана.
3.	Дополнительные эхопризнаки включают: наличие дилатации или гипо-
плазии полостей сердца и эхопризнаки объемной диастолической перегрузки
правых отделов.
4.	Допплеркардиография (в одномерном режиме) при этой форме порока
также носит вспомогательный характер, и ее использование затруднено. Цве-
товое картирование облегчает поиск следующих признаков:
а)	сброса крови на уровне межпредсердной перегородки (обнаружение
турбулентного потока крови на уровне межпредсердной перегородки);
б)	сброса крови на уровне межжелудочковой перегородки (обнаружение
турбулентного систолического потока крови на уровне межжелудочковой пе-
регородки);
в)	регургитации на общем атриовентрикулярном клапане (обнаружение
систолического турбулентного потока от датчика в полости предсердий);
72
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
г)	сужения пути оттока из левого желудочка (определение систолическо-
го градиента давления в выходном отделе левого желудочка).
В. Косой открытый атриовентрикулярный канал.
Дефект расположен в атриовентрикулярной перегородке и характеризуется
наличием сообщения межд у левым желудочком и правым предсердием и желу-
дочком. Этот порок имеет три формы:
а)	сообщение выше перегородочной створки трикуспидального клапа-
на — суправальвулярная форма;
б)	сообщение в области прикрепления створки — интравальвулярная;
в)	непосредственно под септальной створкой трикуспидального клапа-
на — инфравальвулярная.
При последней форме обнаруживается расщепление септальной створки
трикуспидального клапана и его недостаточность. В этих случаях анатомичес-
ких изменений линии прикрепления створок нет.
Эхокардиографический диагноз устанавливается при одно- и двухмерном
исследовании. Допплеркардиография служит для уточнения направления
сброса крови и определения степени гемодинамических нарушений.
Эхопризнаки
1.	Обнаружение дефекта межжелудочковой перегородки в ее атриовентри-
кулярной части.
Локация перегородки осуществляется из парастернальной и субксифоид-
ной проекций четырех камер, парастернальной и субксифоидной проекций
короткой оси на уровне корня аорты и парастернальной проекции длинной оси
приточного отдела правого желудочка.
2.	Обнаружение расщепления септальной створки трикуспидального
клапана.
При одномерной эхокардиографии на кривой створок трикуспидального
клапана имеются дополнительные эхосигналы в виде высокочастотного тре-
петания систолического сегмента кривой, имеющей патологическое пе-
реднесистолическое движение. При двухмерном исследовании обычно ло-
цируется трикуспидальная створка, имеющая аномальное крепление к ниж-
нему краю дефекта, а на поперечном сечении возможно различить четыре
сегмента клапана.
3.	Дополнительными признаками служат эхопризнаки дилатации право-
го предсердия и левого желудочка (при супра- и интравальвулярных формах
порока) и правого желудочка (при инфравальвулярной форме). Движение
межжелудочковой перегородки, как правило, нормальное.
4.	Допплеркардиография:
а)	обнаружение сброса крови из левого желудочка в правое предсердие;
б)	обнаружение систолического турбулентного потока на трикуспи-
дальном клапане вследствие его недостаточности.
Цветовое картирование облегчает идентификацию внутрисердечных по-
токов, вызванных сбросом крови через дефект и регургитацией на атриовен-
трикулярном клапане (см. рис. 5.47).
Дифференциальный диагноз косого открытого атриовентрикулярного
канала: перимембранозный субтрикуспидальный дефект межжелудочковой
перегородки с недостаточностью трикуспидального клапана, дефект межже-
лудочковой перегородки в аневризме ее мембранозной части.
73
Глава 5
5.6.	Дефекты межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой от-
верстие в межжелудочковой перегородке, создающее сообщение между пра-
выми и левыми отделами сердца. Дефекты могут локализоваться в любом
отделе перегородки: в конусной, синусной и трабекулярной ее части — и, со-
ответственно, обозначаются как: перимембранозные (приточный или суб-
трикуспидальный, подаортальный, подлегочный, субартериальный или по-
даортальный—подлегочный) и мышечные дефекты (приточный, трабеку-
лярный, отточный). Дефекты могут быть изолированной аномалией или со-
четаться с различными врожденными пороками. Они также могут быть
одиночными и множественными. При наличии трех и более дефектов гово-
рят о множественных дефектах межжелудочковой перегородки. Иногда
межжелудочковая перегородка с множественными дефектами напоминает
швейцарский сыр. Размеры дефектов широко варьируют (от 1 до 30 мм).
Наиболее частая локализация дефекта — у основания септальной створки
трикуспидального клапана (так называемый субтрикуспидальный дефект),
Рис. 5.48. Схематическое изображение правожелу-
дочковой поверхности МЖП. Локализация дефектов
перегородок (по R. Anderson, J. Sommervill, 1983).
1-5 - перимембранозные подклапанные дефекты:
1 - перимембранозный приточный (тип АВК); 2 - пе-
римембранозный приточный субтрикуспидальный
трабекулярный; 3 - перимембранозный отточный
подаортальный инфундибулярный; 4 - подартери-
альный (подаортальный-подлегочный) инфундибу-
лярный; 5 - перимембранозный отточный-подле-
гочный. 6-8 - мышечные дефекты (центральные,
верхушечные): 6 - отточный надгребешковый ин-
фундибулярный; 7 - центральный приточный трабе-
кулярный; 8 - верхушечный трабекулярный (часто
множественные). МПМ - медиальная папиллярная
мышца (Ланцизи).
где он может локализоваться в мем-
бранозной части перегородки. При
большом дефекте мембранозная
часть перегородки полностью отсут-
ствует (рис. 5.48).
У некоторой части больных в
мембранозной части перегородки
имеется одно или несколько неболь-
ших отверстий, сама мембранозная
часть перегородки выпячивается в
сторону правого желудочка. В таких
случаях говорят об аневризме мемб-
ранозной перегородки с ее дефектом
(или дефектами). Ряд исследовате-
лей считает, что при естественном
течении ДМЖП у некоторых паци-
ентов из-за турбулентного потока
крови на краях дефекта откладыва-
ется фибрин и происходит самосто-
ятельное закрытие дефекта, т.е. за-
крытие дефекта возникает с образо-
ванием аневризмы мембранозной
части перегородки. Небольшие де-
фекты, приблизительно в 25—30%
случаев, могут закрыться самостоя-
тельно к 7—9-му году жизни.
Расстройства внутрисердечной
гемодинамики зависят в основном
от величины дефекта, а не от его ло-
кализации. Из-за разницы систоли-
ческого давления в желудочках в
74
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
систолу происходит патологический сброс крови слева направо (из левого
желудочка в правый). Объем крови, проходящий через дефект, зависит от
величины дефекта. При небольших дефектах объем шунтируемой крови
небольшой и давление в правом желудочке и в легочной артерии может
быть нормальным или несколько повышенным. При большом дефекте воз-
никает объемная перегрузка обоих желудочков (так как в левое предсердие
притекает дополнительно весь объем шунтируемой крови), в правом желу-
дочке и легочной артерии повышается давление и в результате развивается
высокая легочная гипертензия.
При значительном повышении сопротивления в легочных артериолах
(из-за гипертрофии медии и гиперплазии интимы) сброс крови на уровне
желудочков уменьшается, а при развитии склеротической фазы легочной
гипертензии через дефект межжелудочковой перегородки возникает сброс
крови справа налево (из правого желудочка в левый). Фиброзное кольцо
клапанов легочной артерии значительно расширяется и возникает недо-
статочность клапанов легочной артерии (диастолический шум Грехема
Стила).
Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отра-
жает нарушение гемодинамики, вызванное, с одной стороны, анатомичес-
ким характером дефекта, а с другой — степенью легочной гипертензии. Хотя
электрокардиографическая картина не является специфической, она имеет
ряд характерных особенностей и изменяется в зависимости от степени гемо-
динамических расстройств.
I группа. Электрокардиограмма, как правило, не отличается от нормы.
Электрическая ось сердца нормальная или, реже, отклонена влево. Призна-
ки перегрузки полостей сердца отсутствуют или имеется небольшая изоли-
рованная гипертрофия левого желудочка (Rv5,6? Svi,2 слегка увеличены выше
возрастной нормы). У детей до 3 лет электрическая ось сердца может быть
отклонена вправо.
II—IIIA группа. Электрическая ось сердца нормальная от +45° до +85°, от-
клоняется вправо от + 90° до +120° и приблизительно у 10—15% больных от-
клонена влево от +40° до —70°.
Зубец Р увеличивается по амплитуде, становится заостренным, его про-
должительность увеличивается до 0,12 с. У большинства больных имеются
электрокардиографические признаки систолической перегрузки правого
желудочка и диастолической — левого, признаки гипертрофии обоих желу-
дочков с преобладанием левого (Rvi?56 и SVi256 — увеличены больше возраст-
ной нормы, Туп — отрицательный, TV56 — увеличенные положительные,
Qv56 — глубокий, неуширенный, что свидетельствует о гипертрофии перего-
родки). Продолжительность комплекса QRS в среднем равна 0,08 с (от 0,05
до 0,12 с). Время внутреннего отклонения QRSVi2 увеличено больше 0,04 с.
Примерно у 10% больных отмечается замедление внутрижелудочковой про-
водимости, иногда в виде неполной блокады правой ножки пучка Inca (ком-
плекс QRSVi2 > 0,10 с и имеет вид rR^RsR1 и др.).
ШБ—IV группа. Электрическая ось отклонена вправо. У всех больных
имеются признаки гипертрофии правого предсердия. Электрокардиографи-
ческие признаки гипертрофии левого желудочка нивелируются выраженны-
ми признаками гипертрофии правого желудочка, нередко с появлением из-
75
Глава 5
Рис. 5.49. Перимембранозный субтрикуспидаль-
ный ДМЖП (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 5.50. Изолированный мембранозный ДМЖП
(ЭКГ и ФКГ).
менений миокарда в виде подъема
интервала ST, углубления Т во всех
отведениях (рис. 5.49—5.51).
Электрокардиограмма у больных
дефектом межжелудочковой перего-
родки и открытым артериальным
протоком зависит от степени ге-
модинамических расстройств и
практически соответствует картине
больных II—III гемодинамической
группы.
Фонокардиограмма при дефекте
межжелудочковой перегородки от-
ражает нарушение гемодинамики
вследствие сброса крови и градиента
давления между правым желудочком
и аортой и имеет большое диагнос-
тическое значение.
I тон обычно не отклоняется от
нормы. Изменения II тона имеют
Рис. 5.51. Изолированный мышечный ДМЖП (ЭКГ
и ФКГ, II и IV точки).
76
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
большое значение в оценке степени легочной гипертензии и легочного сте-
ноза.
У больных с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки
II тон почти всегда большой амплитуды и расщеплен с усилением легочного
компонента, что обусловлено повышением давления в легочной артерии. От-
мечается, что степень расщепления II тона прямо пропорциональна величи-
не сброса крови слева направо и обратно пропорциональна систолическому
давлению в легочной артерии, общелегочному сопротивлению и диаметру де-
фекта (Г.И. Кассирский, 1972). При развитии высокой легочной гипертензии
расщепление II тона уменьшается, II тон становится нерасщепленным с рез-
ко увеличенной амплитудой. Изредка на верхушке регистрируется III тон.
Характерным фонокардиографическим признаком дефекта межжелу-
дочковой перегородки является систолический шум, регистрируемый в
III—IV межреберье слева от грудины. Амплитуда и форма шума очень разно-
образны, что зависит от многих условий гемодинамики: величины сброса
крови, градиента давления, величины и локализации дефекта и выраженно-
сти легочной гипертензии. У больных I—II гемодинамических групп шум
обычно высокоамплитудный голосистолический с пиком в середине систо-
лы. При уменьшении градиента давления между правым желудочком и сис-
темной артерией, т.е. при увеличении степени легочной гипертонии, систо-
лический шум укорачивается, становится убывающим, с пиком во второй-
первой трети систолы. Амплитуда шума уменьшается. У отдельных больных
с высокой легочной гипертензией регистрируется систолический тон изгна-
ния. При большом артерио-венозном сбросе крови нередко на верхушке ре-
гистрируется различной амплитуды мезодиастолический или пресистоли-
ческий шум относительного стеноза митрального отверстия. При уменьше-
нии артерио-венозного сброса мезодиастолический шум вначале уменьша-
ется, а затем исчезает. У больных с высокой легочной гипертензией
(ШБ—IV группы) на легочной артерии регистрируется протодиастоличес-
кий шум недостаточности клапанов легочной артерии.
В отличие от изолированного дефекта межжелудочковой перегородки у
больных с сочетанным стенозом легочной артерии на фонокардиограмме
происходит наложение звуковой симптоматики дефекта и стеноза легочной
артерии. I тон всегда нормальный. II тон изменяется в зависимости от степе-
ни стеноза. Обычно он расщеплен, ПА — ПР = 0,07—0,12 с и амплитуда его
легочного компонента снижена на легочной артерии. Аортальный компо-
нент II тона не изменен.
У всех больных фиксируется систолический шум во II—III межреберье
слева от грудины, шум начинается непосредственно за I тоном. Амплитуда и
продолжительность его различны в зависимости от выраженности гемодина-
мических нарушений. Нередко шум дефекта межжелудочковой перегородки
и стеноза легочной артерии невозможно дифференцировать между собой.
У большинства больных шум высокоамплитудный голосистолический, пе-
рекрывающий аортальный компонент II тона. Диастолические шумы дтя
этого порока не характерны.
У больных с дефектом межжелудочковой перегородки и открытым арте-
риальным протоком фонокардиографическая картина зависит от градиента
давления между системной и легочной артериями и объема сброса крови на
77
Глава 5
уровне межжелудочковой перегородки и легочной артерии. У всех больных
амплитуда II тона увеличена. II тон расщеплен: IIA — ПР = 0,06—0,08 с, не-
редко II тон на легочной артерии перекрывается высокоамплитудным систо-
ло-диастолическим шумом. В отличие от изолированного открытого артери-
ального протока, у больных с сочетанным дефектом межжелудочковой пере-
городки эпицентр голосистолического шума фиксируется во II—III межребе-
рье слева от грудины. Шум начинается сразу за I тоном и носит
высокочастотный высокоамплитудный характер. По мере нарастания легоч-
ной гипертензии амплитуда II тона на легочной артерии увеличивается, ле-
гочный и аортальный компоненты II тона сближаются, тон становится уве-
личенным и нерасщепленным. Так же меняется характер шума: продолжи-
тельность систолического шума уменьшается, он принимает убывающий ха-
рактер с пиком в первой половине систолы. Диастолический компонент
шума принимает характер шума недостаточности клапанов легочной арте-
рии. Иногда при высокой легочной гипертензии регистрируется систоличе-
ский тон изгнания.
5.7.	Дефект межжелудочковой перегородки в сочетании
с недостаточностью аортального клапана
В основе этого порока лежит генетическая слабость соединительной тка-
ни фиброзного кольца аортального клапана. Отсутствие опоры дтя створки
аортального клапана (ДМЖП) создает предпосылки дтя пролабирования
створки в полость левого желудочка. Чаще всего провисает правая коронар-
ная или некоронарная створка аортального клапана. Реже пролабируют обе
створки. Пролабирующая створка может частично или полностью закрывать
дефект межжелудочковой перегородки. Сами створки аортального клапана
истончаются, «разбалтываются». Порок имеет прогрессирующее течение.
В Южной Азии и Японии при этом пороке чаще всего наблюдается субарте-
риальный ДМЖП (отсутствие самого верхнего участка конусной перегород-
ки), а в европейских странах чаще встречается субтрикуспидальная локали-
зация ДМЖП.
Расстройства внутрисердечной гемодинамики связаны с существованием
двух пороков — ДМЖП и аортальной недостаточности, которые ведут пре-
имущественно к объемной перегрузке левого желудочка. Высокая легочная
гипертензия при этом пороке встречается редко.
У больных с дефектом межжелудочковой перегородки и аортальной недо-
статочностью, в зависимости от степени аортальной недостаточности, к ука-
занной выше электрокардиографической картине дефекта межжелудоч-
ковой перегородки присоединяются признаки более выраженной гипертро-
фии левого желудочка, что особенно заметно во второй и третьей группах
(рис. 5.52).
Фонокардиографическая картина дефекта межжелудочковой перегородки
в сочетании с недостаточностью аортального клапана зависит от гемодинами-
ческих расстройств, вызываемых величиной сброса крови, размера и локали-
зации дефекта и степени нарушения функции аортального клапана. При не-
большой степени поражения аортального клапана фонокардиографическая
картина не отличается от изолированного дефекта межжелудочковой перего-
78
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
Рис. 5.52. ДМЖП. Недостаточность аортального
клапана (ЭКГ и ФКГ).
родки. С увеличением степени недостаточности аортального клапана на фо-
нокардиограмме одновременно с систолическим шумом дефекта межжелу-
дочковой перегородки регистрируется примыкающий ко II тону различной
амплитуды и продолжительности прото- или пандиастолический шум. Диа-
столический компонент шума лучше регистрируется в III—IV межреберье сле-
ва от грудины и на аорте. При выраженной аортальной недостаточности амп-
литуда II тона на аорте снижается.
Порок достаточно точно диагностируется при эхо- и допплеркардиогра-
фическом исследовании. Катетеризация сердца и АКГ-исследование пред-
принимаются с целью уточнения степени легочной гипертензии, уточнения
степени аортальной недостаточности и исключения сопутствующих пороков.
5.8.	Дефект межжелудочковой перегородки
со стенозом легочной артерии
Клапанный стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межжелу-
дочковой перегородки встречается редко. Чаще возникает гипертрофия вы-
водного отдела правого желудочка, которая с возрастом нарастает и в ре-
зультате развивается инфундибулярный стеноз легочной артерии. Правый
желудочек работает против большого сопротивления, вследствие чего раз-
вивается его гипертрофия. В зависимости от степени выраженности стено-
за легочной артерии давление в правом желудочке повышено и может пре-
вышать артериальное (при небольшом дефекте). Сброс крови слева напра-
во через дефект, по мере роста давления в правом желудочке, уменьшается.
В отличие от бледной формы тетрады Фалло, при ДМЖП со стенозом ле-
гочной артерии сохраняется сброс крови слева направо, а давление в легоч-
ной артерии либо нормальное, либо повышено в зависимости от степени
79
Глава 5
Рис. 5.53. ДМЖП. Стеноз легочной артерии (ЭКГ и
ФКГ).
сужения легочной артерии. При небольшом систолическом градиенте дав-
ления между правым желудочком и легочной артерией (до 30—35 мм рт. ст.)
говорят о гипертрофии выводного отдела, при градиенте 50 мм рт. ст. и вы-
ше — о стенозе легочной артерии.
У больных с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легоч-
ной артерии электрокардиографическая картина гипертрофии полостей
сердца зависит от величины градиента давления между правым желудочком
и системной артерией. При небольшом градиенте давления и сбросе крови
слева направо электрокардиографическая картина напоминает изолирован-
ный дефект межжелудочковой перегородки, а при выраженном стенозе —
картину тетрады Фалло. В зависимости от степени выраженности гемодина-
мических расстройств у больных наблюдается гипертрофия левого желудоч-
ка, комбинированная гипертрофия (часто глубокий Sv? и высокий RVi) или
изолированная гипертрофия правого желудочка. При преобладании карти-
ны дефекта межжелудочковой перегородки отмечается гипертрофия левого
предсердия. Часто встречается нарушение внутрижелудочковой проводимо-
сти по правому желудочку, может быть неполная блокада правой ножки пуч-
ка Гиса (см. рис. 5.53).
Эхопризнаки порока (рис. 5.56—5.69)
1.	Обнаружение перерыва эхосигнала от межжелудочковой перегородки.
При одномерной эхокардиографии необходимо лоцировать два атриовен-
трикулярных клапана без разделяющей их межжелудочковой перегородки.
Локация производится из следующих проекций.
• Перимембранозные дефекты:
а)	приточный (субтрикуспидальный) — парастернальная проекция
длинной оси приточного отдела правого желудочка, верхушечной и субкси-
фоидной проекций четырех камер и парастернальной проекции короткой
оси на уровне корня аорты;
б)	подаортальный — парастернальная проекция длинной оси левого
желудочка, субксифоидная проекция длинной оси левого желудочка, пара-
стернальная проекция короткой оси на уровне корня аорты;
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
b
LVO
LA
Рис. 5.54. Аневризма мембранозной части МЖП
без дефекта, а-в - подобранные проекции; г - кро-
воток в диастолу.
в)	подлегочный — парастернальная проекция длинной оси выходного
отдела правого желудочка, субксифоидная проекция длинной оси выходно-
го отдела правого желудочка и парастернальная проекция короткой оси на
уровне корня аорты;
г)	субартериальный (подаортальный—подлегочный) — парастерналь-
ная проекция длинной оси левого желудочка, субксифоидные проекции
длинных осей левого и правого желудочков и парастернальная проекция ко-
роткой оси на уровне корня аорты;
• Мышечные дефекты:
а)	приточный — парастернальная верхушечная проекция длинной оси
приточного отдела правого желудочка, субксифоидная проекция четырех ка-
мер, парастернальная проекция короткой оси на уровне корня аорты и при-
точной перегородки;
б)	трабекулярный дефект (центральный, верхушечный) — дефекты ло-
цируются из различных проекций с выведением в продольном и поперечном
сечениях трабекулярной перегородки;
81
Глава 5
Рис. 5.55. Аневризма мышечной части МЖП без дефекта, а, б - подобранные проекции; в - сброс крови на
уровне аневризмы отсутствует.
82
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
Рис. 5.56. Множественные ДМЖП. Высокая легоч-
ная гипертензия, а-в - серия эхограмм из различ-
ных проекций; г - сброс крови слева направо в нача-
ле систолы; д - сброс крови справа налево в конце
систолы.
83
Глава 5
Рис. 5.57. а - перимембранозный приточный (субтрикуспидальный) ДМЖП (стрелка); б - поток крови через
ДМЖП (стрелка).
Рис. 5.58. а - субартериальный ДМЖП (звездочка); б - поток крови через ДМЖП (стрелка).
Рис. 5.59. а - подаортальный ДМЖП (стрелка); б - сброс крови слева направо.
К1
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
Рис. 5.60. Подлегочный ДМЖП (стрелка).
Рис. 5.61. а - приточный мышечный ДМЖП (стрелка); б - сброс крови слева направо.
Рис. 5.62. Центральный мышечный ДМЖП
(стрелка).
Рис. 5.63. Перимембранозный (VSD) ДМЖП -
сброс крови слева направо.
85
Глава 5
Рис. 5.64. Центральный мышечный ДМЖП (стрел-
ка).
Рис. 5.65. Верхушечный мышечный ДМЖП. Сброс
крови слева направо.
Рис. 5.66. Центральный мышечный ДМЖП (VSD) -
сброс крови слева направо.
Рис. 5.67. ДМЖП. Допплеркардиограмма. Сброс
крови слева направо.
Рис. 5.68. ДМЖП. Стеноз ЛА. Недостаточность ТК.
Сброс крови через ДМЖП справа налево.
Рис. 5.69. ДМЖП. Высокая легочная гипертензия.
Допплеркардиограмма. В систолу регистрируется
двунаправленный сброс крови.
Изолированные пороки сердца и сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен
в)	отточный — расположен в инфундибулярной перегородке и лоциру-
ется из парастернальной проекции длинной оси выходного отдела правого
желудочка и парастернальной проекции короткой оси на уровне инфундибу-
лярной перегородки.
Некоторые дефекты могут занимать промежуточное положение между
этими основными типами.
2.	Допплеркардиография:
а)	регистрация турбулентного систолического потока на уровне МЖП;
б)	определение направления шунта крови через ДМЖП (слева направо
или справа налево);
в)	расчет объема шунта по отношению легочного кровотока к систем-
ному: Qp/Qs (формулу см. в Приложении);
г)	определение расчетного давления в ПЖ и ЛА (непрерывноволновой
допплер);
д)	обнаружение сочетанных пороков развития атриовентрикулярных и
полулунных клапанов, шунтов крови на уровне МПП и ЛА, аномалии разви-
тия коронарных артерий.
Дифференциальный диагноз: аневризмы межжелудочковой перегородки
без дефекта (см. рис. 5.54, 5.55), фистулы коронарных артерий в полости же-
лудочков, аневризмы синусов Вальсальвы с прорывом в полости желудоч-
ков, левожелудочковое—правопредсердное сообщение, открытый общий ат-
риовентрикулярный канал, аневризмы и дивертикулы желудочков.
87
Глава 6
Изолированные пороки сердца
с препятствием оттоку крови
из желудочков
6.1.	Изолированный клапанный стеноз легочной артерии
Клапанный стеноз легочной артерии — сращение створок клапана легоч-
ной артерии по комиссурам. Изолированный клапанный стеноз легочной
артерии характеризуется утолщением створок клапана, уменьшением отвер-
стия вследствие сращения по комиссурам, различной степенью гипоплазии
кольца и системы легочной артерии. Иногда при клапанном стенозе и гипо-
плазии кольца имеется постстенотическое расширение ствола и ветвей ле-
гочной артерии. У ряда больных встречаются изолированные формы гипер-
трофии инфундибулярной перегородки или гипоплазии системы легочной
артерии. Сращение створок может встречаться при двустворчатом клапане
легочного ствола — в этих случаях порок чаще сочетается с гипоплазией фи-
брозного кольца клапанов легочной артерии. При резко выраженном суже-
нии (критическом стенозе) клапаны представлены мембраной с отверстием
(нередко эксцентричным) без четкой дифференциации на створки. Крайняя
форма стеноза — атрезия легочной артерии. Из сопутствующих пороков
сердца — дефект межпредсердной перегородки, значительно чаще встречает-
ся открытое овальное окно.
Расстройства гемодинамики обусловлены препятствием току крови из
правого желудочка в легочную артерию, вследствие чего развивается гипер-
трофия правого желудочка. Давление в правом желудочке зависит от степе-
ни сужения. При умеренно выраженном сужении систолическое давление в
правом желудочке умеренно повышено (до 50 мм рт. ст.), в легочной арте-
рии — нормальное или несколько снижено. При выраженном стенозе систо-
лическое давление в правом желудочке достигает уровня артериального дав-
ления и даже превышает его, давление в легочной артерии (систолическое и
диастолическое) снижено. При наличии сообщения между предсердиями
(открытое овальное окно или вторичный дефект межпредсердной перего-
родки) у больного может определяться цианоз и артериальная гипоксемия
различной степени выраженности.
88
Изолированные пороки сердца с препятствием оттоку крови из желудочков
Для практических целей используют классификацию стеноза легочной ар-
терии, учитывающую величину систолического давления в правом желудочке:
1	стадия — умеренный стеноз — давление в правом желудочке до
60 мм рт. ст.;
2	стадия — выраженный стеноз — давление в правом желудочке от 61 до
100 ммрт. ст.;
3	стадия — резкий стеноз — давление в правом желудочке более
100 мм рт. ст.;
4	стадия — декомпенсация.
Электрокардиограмма при изолированном стенозе легочной артерии от-
ражает степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца и не явля-
ется специфичной ддя данного порока.
При небольшом стенозе легочной артерии электрокардиограмма не от-
клоняется от нормы. При нарастании величины систолического давления в
правом желудочке появляются характерные ЭКГ-признаки его перегрузки.
Электрическая ось сердца обычно отклонена вправо (Zoe от +90° до
+ 150°), реже при резко выраженном стенозе электрическая ось сердца рас-
полагается в немой зоне (Zoe = —150°). У большинства больных регистри-
руются ЭКГ-признаки гипертрофии правого предсердия — зубец Pn,m,vi,2 —
увеличенной амплитуды, заострен, без удлинения времени внутрипред-
сердной проводимости. В случаях выраженного стеноза легочной артерии
амплитуда Pn,vi,2 > 6 мм. У всех больных отмечаются ЭКГ-признаки гипер-
трофии правого желудочка: увеличение зубцов RVi,2,3 и $V5,6 больше уста-
новленных возрастных норм, отрицательный TV12. Степень выраженности
этих изменений зависит от величины систолического давления в правом
желудочке: чем выше давление, тем более выражены признаки гипер-
трофии.
Нарушение внутрижелудочковой проводимости в виде увеличения про-
должительности QRSV12 выявляется при выраженном стенозе, иногда регис-
трируется картина неполной блокады правой ножки пучка Гиса.
Фонокардиография имеет большое значение среди клинических методов
исследования, так как позволяет косвенно оценить степень сужения легоч-
ной артерии. Критерии оценки основываются на характере II тона, продол-
жительности и интенсивности систолического шума.
В норме II тон состоит из двух компонентов: аортального и легочного — с
промежутком между ними 0,03—0,04 с. Аортальный компонент (НА) являет-
ся концом систолы левого желудочка, а легочный (ПР) — концом систолы
правого желудочка.
При стенозе легочной артерии вследствие удлинения систолы правого
желудочка и низкого диастолического давления в легочной артерии отмеча-
ется запаздывание захлопывания клапанов легочной артерии. Степень за-
паздывания ПР по отношению к ПА является относительным показателем
систолического давления в правом желудочке и степени сужения легочной
артерии. Интенсивность и продолжительность шума в основном пропорцио-
нальна степени сужения.
При умеренном стенозе (давление в правом желудочке <60 мм рт. ст.)
фиксируется отчетливое раздвоение II тона (ПА — ПР = 0,05 с), ПР очень не-
значительно снижен. У этих больных на легочной артерии нередко отмеча-
89
Глава 6
Рис. 6.01. Изолированный стеноз ЛА (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 6.02. Клапанный стеноз ЛА.
Рис. 6.03. Стеноз ЛА. Допплеркардиограмма ЛА.
ется ранний систолический шум (щелчок изгнания). Шум часто ромбовид-
ный, высокоамплитудный, примыкающий к I тону и оканчивающийся до на-
чала II тона. У больных с выраженным стенозом (давление в правом желудоч-
ке от 60 до 120 мм рт. ст.) II тон на легочной артерии раздвоен: ПА — ПР =
= 0,07 с, ПР снижен. Шум продолжительный, ромбовидный, с пиком во вто-
рой трети систолы, иногда шум продолжается за аортальный компонент
II тона. При тяжелом стенозе (давление в правом желудочке от 120 мм рт. ст.
и выше) оценить II тон трудно, так как аортальный компонент скрывается за
систолическим шумом, а легочный значительно ослаблен или отсутствует.
В среднем ПА — ПР = 0,09—0,12 с. Систолический шум высокоамплитуд-
ный, примыкающий к I тону, с максимальным звучанием в конце систолы.
90
Изолированные пороки сердца с препятствием оттоку крови из желудочков
Рис. 6.04. Гипертрофия инфундибулярной перего-
родки.
Рис. 6.05. Подклапанный стеноз ЛА. Аномальная
мышца в ПЖ (стрелка).
Рис. 6.06. Клапанный стеноз и гипоплазия кольца
ЛК, выраженный инфундибулярный стеноз.
Рис. 6.07. Клапанный стеноз и гипоплазия кольца
ЛК, выраженный инфундибулярный стеноз. Допп-
леркардиограмма. Градиент давления ПЖ - ЛА =
= 110 мм рт. ст.
Шум продолжается за аортальный компонент II тона. Кроме того, при тяже-
лом стенозе легочной артерии и декомпенсации на верхушке могут регист-
рироваться патологические III и IV тоны и систолический шум недостаточ-
ности трикуспидального клапана (рис. 6.01).
Эхокардиография при локации легочной артерии позволяет с высокой сте-
пенью достоверности установить диагноз порока. Однако локация ее являет-
ся трудной задачей. Диагностика значительно облегчается при применении
двухмерной эхокардиографии и цветового картирования (рис. 6.02—6.08).
Эхопризнаки порока
1.	Утолщение створок клапана с куполообразным, неполным открытием
их в систолу
2.	Уменьшение отверстия из-за сращения по комиссурам.
91
Глава 6
Рис. 6.08. Периферический стеноз правой легоч-
ной артерии (стрелка).
3.	Различной степени гипопла-
зия кольца легочного клапана, ство-
ла и ветвей легочной артерии.
4.	Гипертрофия стенок правого
желудочка.
Локация легочной артерии вы-
полняется из парастернальной про-
екции длинной оси легочной арте-
рии и субксифоидной проекции
длинной оси выходного тракта пра-
вого желудочка, а также парастер-
нальной проекции короткой оси на
уровне корня аорты.
5.	Допплеркардиография: опре-
деление систолического градиента
давления на легочной артерии.
Дифференциальный диагноз с
пороками, одним из компонентов
которых является стеноз легочной
артерии, стеноз легочной артерии с
дефектом межпредсердной и (или)
межжелудочковой перегородки;
мембранозный подлегочный стеноз,
стеноз инфундибулярного отдела
правого желудочка, надклапанный
стеноз легочной артерии, тетрада Фалло, двойное отхождение сосудов от
правого желудочка, атрезия легочной артерии.
6.2.	Двухкамерный правый желудочек
Двухкамерный правый желудочек своим названием обязан аномальной
мышце правого желудочка, которая начинается от трабекулярной части
межжелудочковой перегородки и прикрепляется к наджелудочковому
гребню. Правый желудочек, таким образом, оказывается разделенным на
две камеры. Аномалия встречается как в изолированном виде, так и в соче-
тании с различными пороками сердца. По характеру расстройств внутри-
сердечной гемодинамики и клиническим проявлениям порок близок де-
фекту межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии. В за-
висимости от степени гипертрофии аномальной мышцы давление в
приточном отделе правого желудочка становится выше, чем в инфундибу-
лярном отделе. При значительной гипертрофии аномальной мышцы и
большом дефекте межжелудочковой перегородки давление в приточном
отделе правого желудочка и левом желудочке выравнивается и может
наблюдаться сброс крови справа налево, как при синей форме тетрады
Фалло.
Электрокардиограмма при двухкамерном правом желудочке неспецифич-
на и зависит от степени выраженности стеноза, создаваемого аномальной
мышцей правого желудочка и сопутствующих пороков сердца.
92
Изолированные пороки сердца с препятствием оттоку крови из желудочков
Рис. 6.09. Двухкамерный правый желудочек (ЭКГ и
ФКГ).
—
Рис. 6.11. Двухкамерный правый желудочек (стрел-
ка - утолщенная трабекула на границе приточного и
выходного отделов ПЖ).
Рис. 6.10. Двухкамерный правый желудочек (стрел-
ка - аномальная мышца в ПЖ).
При слабо выраженной степени стеноза электрокардиографическая кар-
тина напоминает дефект межжелудочковой перегородки, а при выраженном
стенозе — тетраду Фалло.
Электрическая ось сердца может отклоняться вправо или занимать нор-
мальное положение. Иногда отмечается гипертрофия правого предсердия
(увеличенные, заостренные зубцы Рп ш vi,?)- У большинства больных имеют-
ся признаки гипертрофии правого желудочка (RVi и R1! — увеличены, SV5,6 —
увеличены). Реже встречается комбинированная гипертрофия желудочков
(дополнительно к признакам правожелудочковой гипертрофии отмечается
увеличение RV5 6). ПРИ увеличении градиента давления в правом желудочке
электрокардиографические признаки гипертрофии правого желудочка и
предсердия увеличиваются. Изредка отмечаются увеличение RV12 без глубо-
кого SV5 6 и незначительное увеличение Ravr.
Глава 6
Рис. 6.12. ДМЖП, двухкамерный правый желудо-
чек. а - длинная ось левого желудочка (стрелка -
аномальная мышца); б - гипертрофия ПЖ; в -
ДМЖП частично прикрыт аномальной мышцей ПЖ.
Фонокардиограмма, отражая нарушения гемодинамики вследствие гра-
диента давления в правом желудочке и наличия сброса крови, не является
специфичной, хотя в отдельных случаях может помочь диагностике.
Амплитуда I тона обычно не изменена. II тон на легочной артерии снижен
или нормальный. Во всех точках, максимально на легочной артерии, фикси-
руется высокоамплитудный ромбовидный систолический шум, нередко сли-
вающийся со II тоном. Отмечают, что сочетание грубого систолического шу-
ма на легочной артерии с отсутствием снижения легочного компонента
II тона может быть дифференциальным признаком двухкамерного правого
желудочка и пороков со стенозом легочной артерии (рис. 6.09).
 1
Изолированные пороки сердца с препятствием оттоку крови из желудочков
Рис. 6.13. Аномальная мышца в приточном отделе правого желудочка (стрелка), а, б - специально подобран-
ные проекции.
Точный анатомический диагноз устанавливается при эхокардиографиче-
ском исследовании, а также при катетеризации сердца (по наличию градиен-
та давления между приточным отделом правого желудочка и инфундибуляр-
ным его отделом) и ангиокардиографическом исследовании.
Эхопризнаки порока (рис. 6.10—6.13)
1.	Локация аномальной мышцы в полости правого желудочка. Локация
производится из различных проекций и сечений с выведением приточного и
выходного отделов правого желудочка. На эхограмме аномальная мышца
выглядит как мышечный пучок, протянутый между одной из стенок правого
желудочка и межжелудочковой или инфундибулярной перегородкой.
2.	Гипертрофия правого желудочка различной степени.
3.	Допплеркардиография: выявление градиента давления внутри правого
желудочка.
Дифференциальный диагноз: изолированный инфундибулярный стеноз
правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки со стенозом ле-
гочной артерии, тетрада Фалло, синдром гипоплазии правого желудочка,
аномалии развития трикуспидального клапана, аневризма или дивертикул
правого желудочка.
6.3.	Врожденные стенозы аорты
Существует три вида врожденных стенозов аорты: надклапанный, кла-
панный и подклапанный.
При надклапанном стенозе сужение располагается на уровне синотубу-
лярного соединения (непосредственно над створками аортального клала-
Глава 6
на), оно характеризуется гиперплазией интимы аорты и гипоплазией восхо-
дящего отдела и дуги аорты. Гиперплазия интимы иногда приводит к стено-
зу устья коронарных артерий. В 35% случаев надклапанный стеноз аорты
сочетается со стенозом устий брахиоцефальных сосудов и другими порока-
ми сердца.
При клапанном стенозе имеется спаяние створок по комиссурам, неред-
ко встречается сочетание с двустворчатым клапаном аорты.
Подклапанный стеноз чаще всего возникает при образовании мембраны
в выводном отделе левого желудочка. Последняя может располагаться непо-
средственно под аортальными створками, но чаще находится на расстоянии
0,5—1,5 см ниже створок. Подклапанный стеноз может быть также обуслов-
лен аномальным расположением папиллярных мышц митрального клапана,
прикрепляющихся к перегородке в выводном отделе левого желудочка, ано-
мальным расположением трикуспидального клапана и опухолями левого же-
лудочка. Кроме того, встречается мышечный подаортальный стеноз вследст-
вие локального или диффузного утолщения межжелудочковой перегородки.
Все виды стенозов имеют прогрессирующее течение, приводящее с возра-
стом к утяжелению состояния больного.
При наличии врожденного стеноза аорты левый желудочек работает про-
тив большого сопротивления, обусловленного сужением. Для поддержания
адекватного ударного выброса крови давление в нем постепенно повышается,
а стенка его и межжелудочковая перегородка гипертрофируются. Гипертро-
фия миокарда постепенно приводит к ишемии (развитие капилляров не «ус-
певает» за гипертрофией) и появлению в нем склеротических изменений. Ве-
роятно, относительно недостаточное кровоснабжение лежит в основе разви-
тия фиброэластоза эндокарда, склероза папиллярных мышц митрального
клапана и возникновения митральной недостаточности, встречающихся при
тяжелых формах порока. Турбулентный поток крови, возникающий на уровне
препятствия току крови, приводит к отложению фибрина на аортальных
створках. Они становятся утолщенными, ригидными и малоподвижными,
вследствие чего возникает их недостаточность. При мембранозном субаор-
тальном стенозе чаще наблюдается умеренная аортальная недостаточность,
так как мембрана препятствует обратному току крови из аорты в желудочек.
Электрокардиограмма при стенозе аорты показывает признаки гипертро-
фии левого желудочка, возникающие вследствие градиента давления между
левым желудочком и аортой, а также определяет выраженность изменений
миокарда. Эти изменения весьма специфичны и имеют четкую зависимость
от величины давления.
При незначительно выраженном стенозе и небольшом градиенте давле-
ния электрокардиографическая картина длительное время остается нор-
мальной. Увеличение градиента давления вызывает следующие изменения.
Электрическая ось сердца обычно нормальная и лишь при выраженном
стенозе может быть отклонена влево. Изменений со стороны предсердий
обычно не наблюдается. В случаях появления ЭКГ-признаков гипертрофии
предсердий необходимо предположить либо сопутствующее поражение
митрального клапана, либо появление левожелудочковой недостаточности.
При выраженном стенозе выявляются характерные ЭКГ-признаки ги-
пертрофии левого желудочка — увеличение RV5 6 и SVi-3 выше установлен-
96
Изолированные пороки сердца с препятствием оттоку крови из желудочков
ных возрастных норм, RV5 6 + Svi,2 =
= 35 мм, интервал STi>AVl,v4-6 сме-
щен вниз, нередко в сочетании со
сглаженным или отрицательным Т.
Часто время внутреннего отклоне-
ния >0,04 с.
Необходимо отметить, что у детей
при аортальных стенозах очень ред-
ко наблюдаются блокада левой нож-
ки пучка Гиса и нарушения ритма,
которые встречаются у взрослых.
На фонокардиограмме стеноз ус-
тья аорты проявляется отчетливыми
признаками, которые имеют суще-
ственное значение в диагностике.
Амплитуда I тона на верхушке обыч-
но нормальная или при выраженном
стенозе снижена. Резкое снижение
интенсивности I тона более харак-
терно для врожденного стеноза.
II тон на аорте обычно уменьшен
или отсутствует, что связано с нару-
шением функции клапанного аппа-
рата аорты. При выраженном стено-
зе нередко имеется обратный поря-
док расположения аортального и ле-
гочного компонентов II тона, так
называемое парадоксальное рас-
щепление.
Наиболее характерным фонокар-
диографическим признаком аор-
тального стеноза является регистра-
ция на аорте и верхушке высокоамп-
литудного систолического шума, ко-
торый начинается через короткий промежуток времени после I тона (или
непосредственно за I тоном), нарастает к середине систолы и заканчивается
за 0,02—0,04 с до начала II тона. Форма шума обычно ромбовидная или вере-
тенообразная. Нередко у больных с врожденным стенозом аорты на верхуш-
ке сердца фиксируется систолический тон изгнания.
Известно, что между интенсивностью систолического шума аортального
стеноза и степенью сужения устья аорты нет прямой зависимости. Однако
замечено, что если пик шума регистрируется в первой половине систолы, то
в большинстве случаев имеется нерезкий стеноз, а если максимальная ин-
тенсивность шума смещена к середине или концу систолы, то стеноз более
выражен (рис. 6.14, 6.29).
С помощью эхокардиографии возможно установить анатомический тип
аортального стеноза, а при допплеркардиографии рассчитать градиент дав-
ления на месте сужения (рис. 6.15—6.33).
Рис. 6.14. Клапанный стеноз АО (ЭКГ и ФКГ).
Глава 6
Эхопризнаки
1.	Клапанный стеноз аорты:
а)	утолщение створок аортального клапана и их неполное, куполооб-
разное открытие в систолу;
б)	уменьшенное, эксцентричное отверстие клапана, обусловленное
сращениями по комиссурам;
в)	уменьшенное количество створок (моностворчатый или двустворча-
тый клапан);
г)	сужение (гипоплазия) фиброзного кольца аорты.
2.	Подклапанный стеноз аорты:
а)	мембранозный подаортальный стеноз — обнаружение в выходном
отделе левого желудочка дополнительного линейного эхосигнала (мембра-
ны), расположенного между стенкой выходного отдела левого желудочка и
Рис. 6.15. Клапанный стеноз АО. Длинная ось левого желудочка. Систола (а) и диастола (б) (стрелка - створ-
ки клапана).
Рис. 6.16. Клапанный стеноз АО. Поперечное сечение на уровне клапана. Систола (а) и диастола (б). Непол-
ное открытие створок из-за сращения по двум комиссурам.
Изолированные пороки сердца с препятствием оттоку крови из желудочков
Рис. 6.17. Клапанный стеноз АО: а - эксцентричное строение клапана; б - минимальная регургитация на
клапане.
Рис. 6.18. а-в - варианты строения двустворчатого
аортального клапана.
99
Глава 6
кольцом (или основанием передней створки) митрального клапана. Мемб-
рана бывает циркулярная или серповидная. В последнем случае она видна
лишь на одной стороне выходного тракта левого желудочка;
б)	мышечный подаортальный стеноз — обнаружение локального или
диффузного утолщения межжелудочковой перегородки;
в)	подаортальный стеноз из-за аномалии развития атриовентрикуляр-
ных клапанов;
г)	стеноз, вызванный опухолью выходного отдела левого желудочка.
3.	Надклапанный стеноз аорты:
а)	обнаружение надклапанной мембраны или локального сужения в об-
ласти синотубулярного соединения;
б)	обнаружение гипоплазии восходящей аорты.
Локация левого желудочка, его выходного тракта, корня аорты и ее восхо-
дящего отдела производится из парастернальной проекции длинной оси ле-
вого желудочка, парастернальной и субксифоидной проекций длинной оси
приточного и выводного отделов левого желудочка с выведением аорты и па-
Рис. 6.19. а - двустворчатый АК с частично разделенной передней комиссурой; б - кровоток через клапан.
Рис. 6.20. Двустворчатый АК. а - систола и диастола; б - регургитация на клапане.
Изолированные пороки сердца с препятствием оттоку крови из желудочков
Рис. 6.21. Клапанный стеноз АО. «Трехстворчатый» клапан с неразделенной передней комиссурой. Диасто-
ла (а) и систола (б).
Рис. 6.22. Подклапанный мембранозный стеноз
АО. Мембрана с центральным отверстием (стрелка).
Рис. 6.23. ДМЖП и мембранозный субаортальный
стеноз. Субаортальная мембрана у нижнего края
ДМЖП (стрелка).
растернальной проекции короткой оси на уровне корня аорты. Кроме того,
локация аорты выполняется из супрастернального доступа.
4.	Дополнительные признаки:
а)	утолщение межжелудочковой перегородки;
б)	утолщение стенок левого желудочка;
в)	постстенотическое расширение восходящей аорты (кроме случаев ее
гипоплазии).
5.	Допплеркардиография:
а)	установление градиента давления на уровне сужения;
б)	выявление и оценка сочетанных регургитаций и стенозов на атрио-
вентрикулярных и полулунных клапанах;
101
Глава 6
Рис. 6.24. Подклапанный мышечный стеноз аорты.
Стрелками указана выступающая часть гипертрофи-
рованной МЖП.
Рис. 6.25. Подклапанный стеноз АО вследствие
аномалии развития МК. а - стрелкой показана часть
септальной митральной створки, крепящаяся в
ВОЛЖ; б - стрелкой показано «расщепление» пе-
редней митральной створки; в - допплеркардио-
грамма, высокоскоростной потокв ВОЛЖ.
102
Изолированные пороки сердца с препятствием оттоку крови из желудочков
Рис. 6.26. Подклапанный стеноз АО вследствие дополнительной ткани (створки) митрального клапана, кре-
пящейся в выходном отделе левого желудочка, а - парастернальная проекция, длинная ось левого желудоч-
ка, дополнительная ткань МК (стрелка), крепящаяся в виде мембраны в ВОЛЖ; б - вид сверху через просвет
АО (стрелка - дополнительная ткань МК).
Рис. 6.27. Подклапанный стеноз АО. Единственный желудочек, а - аорта отходит от выпускника (стрелка -
створка ТК, крепящаяся к бульбовентрикулярной перегородке и суживающая выход в АО); б - трикуспидаль-
ный клапан, крепится к бульбовентрикулярной перегородке.
в)	обнаружение сочетанных пороков (сбросов крови на межпред-
сердной и межжелудочковой перегородках, определение их направлений и
объема).
Цветовое картирование показывает мозаичный турбулентный кровоток в
месте сужения, а также позволяет более точно установить диаметр отверстия
неправильной формы в месте сужения и указать направление эксцентрич-
ных ПОТОКОВ.
Допплеркардиография выполняется из проекций, позволяющих устано-
вить луч наиболее параллельно потоку Чаще это парастернальная и субкси-
фоидная проекции длинной оси выходного отдела левого желудочка, а также
103
Глава 6
Рис. 6.28. Подклапанный стеноз АО из-за опухоли (миксома) ЛЖ, пролабирующей в АО. Серия эхограмм (а-в).
Рис. 6.29. Надклапанный стеноз аорты (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 6.31. Надклапанный стеноз АО (стрелка -
надклапанная мембрана)
Рис. 6.30. Надклапанный стеноз АО (стрелка - мес-
то сужения в области синотубулярного соединения).
104
Изолированные пороки сердца с препятствием оттоку крови из желудочков
Рис. 6.32. Надклапанный стеноз АО. Гипоплазия
восходящей аорты и дуги (стрелка - синотубулярное
соединение).
Рис. 6.33. Кровоток в месте надклапанного суже-
ния АО.
супрастернальная проекция длинной оси аорты. У ряда больных наиболее
удобной проекцией может служить правая парастернальная проекция с выве-
дением корня аорты и ее восходящего отдела.
105
Глава 7
Сочетание стеноза
легочной артерии
с прочими пороками развития
7.1.	Дефект межпредсердной перегородки и стеноз легочной артерии
(триада Фалло)
Встречаются различные варианты расположения и размеров межпред-
сердного сообщения и степени обструкции на уровне легочной артерии. Раз-
личают две формы: с цианозом и без него.
Прямыми признаками порока являются: обнаружение дефекта межпред-
сердной перегородки и утолщение створок клапана с куполообразным, не-
полным открытием их в систолу; уменьшение отверстия из-за сращения по
комиссурам; различной степени гипоплазия кольца легочного клапана,
ствола и ветвей легочной артерии.
Допплеркардиография: расчет градиента давления на легочной артерии;
обнаружение и определение направления сброса крови на уровне межпред-
сердной перегородки.
7.2.	Дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии,
сопровождающийся гиперволемией малого круга кровообращения
Встречаются различные варианты расположения дефекта перегородки и
характера стеноза легочной артерии.
Прямыми признаками порока являются: обнаружение дефекта межжелу-
дочковой перегородки и различные варианты стеноза легочной артерии, ча-
ще клапанный и подклапанный.
Допплеркардиография: расчет градиента давления на легочной артерии;
обнаружение и определение направления сброса крови на уровне межжелу-
дочковой перегородки.
106
Сочетание стеноза легочной артерии с прочими пороками развития
7.3.	Открытый атриовентрикулярный канал и стеноз легочной артерии
Порок встречается в двух вариантах: нецианотическая форма — с гиперво-
лемией малого круга кровообращения и цианотическая — со сбросом веноз-
ной крови в левую половину сердца.
Прямые признаки порока: обнаружение эхопризнаков открытого атрио-
вентрикулярного канала и различных вариантов стеноза легочной артерии.
Допплеркардиография: расчет градиента давления на легочной артерии;
обнаружение и определение направления сброса крови на уровне межпред-
сердной перегородки и (или) межжелудочковой перегородки; определение
степени недостаточности атриовентрикулярных клапанов.
107
Глава 8
Комбинированные пороки сердца
8.1.	Комбинированные пороки сердца с аномалией отхождения
магистральных сосудов и нормальным расположением желудочков
8.1.1.	Тетрада Фалло
Тетрада Фалло относится к «синим» порокам сердца. Классическое описа-
ние порока включает дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легоч-
ной артерии, декстропозицию аорты и гипертрофию миокарда правого желу-
дочка. Дефект межжелудочковой перегородки больших размеров, корень
аорты расположен над дефектом (декстропозиция). Аорта может быть на-
столько смещена вправо, что появляется трикуспидально-аортальный кон-
такт. Степень выраженности стеноза легочной артерии бывает различной.
Условно выделяют две формы порока: «бледную» и «синюю». При блед-
ной форме порока стеноз легочной артерии (клапанный, инфундибулярный
или сочетанный) обеспечивает относительно достаточный кровоток в малом
круге кровообращения, сопротивление стеноза не достигает больших цифр.
Поэтому давление в правом и левом желудочках сердца равное, в легочной
артерии — ниже нормальных цифр, а сброс крови справа налево через дефект
межжелудочковой перегородки небольшой (обычно до 30% от минутного
объема большого круга кровообращения).
Насыщение артериальной крови кислородом обычно составляет 90—92%
и снижается при физической нагрузке. При «синей» форме тетрады Фалло
сопротивление стеноза легочной артерии превышает сопротивление сосудов
большого круга кровообращения, в результате чего значительная часть кро-
ви в систолу из правого желудочка через дефект межжелудочковой перего-
родки поступает в левый желудочек и далее в аорту или непосредственно в
аорту, которая смещена вправо, т.е. в сторону правого желудочка.
Электрокардиограмма при тетраде Фалло отражает гипертрофию правых
отделов сердца. Эти изменения зависят от степени стеноза легочной арте-
рии, характера венозно-артериального шунта и степени смещения аорты
вправо. Эти изменения, не имея специфических особенностей, позволяют
дифференцировать тетраду Фалло от большинства других цианотичных по-
роков сердца.
Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо (Zoe QRS от +95° до
+ 180°, в среднем +132°). При отклонении электрической оси сердца влево
108
Комбинированные пороки сердца
диагноз тетрады Фалло может быть отвергнут. Вследствие дилатации и гипер-
трофии правого предсердия во всех случаях отмечаются увеличенные заост-
ренные Рцдцдуттух-з- У всех больных имеются электрокардиографические
признаки гипертрофии правого желудочка, причем степень их находится в
прямой зависимости от выраженности гемодинамических нарушений. На-
иболее часто встречается увеличение RV12 и SV5,6 больше установленных воз-
растных норм, отношение R/SVi > 1, отношение R/SV5 > 1, Ravr > 5 мм, TVi,2—
отрицательные.
Длительность комплекса QRS обычно 0,07—0,08 с и лишь иногда достига-
ет 0,12 с. Время внутреннего отклонения в правых грудных отведениях все-
гда увеличено. Примерно в 1/4 случаев имеется деформация комплекса
QRSV12 по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.
У отдельных больных могут отмечаться электрокардиографические при-
знаки комбинированной гипертрофии желудочков. В таких случаях гипер-
трофия левого желудочка развивается при резкой декстропозиции аорты
вследствие затруднения оттока крови из левого желудочка. Нарушения рит-
ма не характерны.
Фонокардиографическая картина различна при разных анатомических
вариантах порока. Однако она имеет ряд характерных особенностей.
I тон на верхушке укорочен и несколько усилен из-за недогруженности ле-
вого желудочка, иногда он соответствует норме. Характер II тона зависит от
степени выраженности клапанного и подклапанного стеноза легочной арте-
рии. На основании сердца II тон ослаблен, обычно не расщеплен (НА — ПР =
= 0,03 с), легочный компонент снижен, а при выраженном стенозе не регис-
трируется. Аортальный компонент II тона по интенсивности обычно соот-
ветствует норме, но у отдельных больных он может быть усилен, что свиде-
тельствует о значительной декстро-
позиции аорты. У всех больных фик-
сируется систолический шум с
эпицентром звучания в IV—II межре-
берье слева от грудины. Характер
шума не всегда одинаковый, так как
зависит от преобладающего влияния
либо дефекта межжелудочковой пе-
регородки либо стеноза легочной ар-
терии. Обычно систолический шум
начинается сразу после I тона и за-
канчивается до начала II тона. Шум
высокоамплитудный. Пик его может
располагаться в любом отрезке сис-
толы в зависимости от выраженнос-
ти стеноза: чем резче выражен сте-
ноз, тем шум короче и расположен в
I половине систолы. Нередко на фо-
нокардиограмме систолический шум
имеет два пика: протосистолический,
причиной которого служит дефект
межжелудочковой перегородки, и
109
Глава 8
Рис. 8.02. Тетрада Фалло, а-в - эхограммы и их схемы; г - кровоток в АО из обоих желудочков (звездочка -
ДМЖП, КП - конусная перегородка).
110
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.02. Окончание.
мезосистолический, вызываемый
стенозом легочной артерии. Однако
у больных с цианотической формой
порока эти шумы не дифференциру-
ются. Иногда над легочной артерией
фиксируется короткий низкоампли-
тудный диастолический шум относи-
тельной недостаточности клапана
легочной артерии или аорты либо со-
путствующего открытого артериаль-
ного протока (рис. 8.01).
Эхокардиографический диагноз
устанавливается по одно- и двухмер-
ному исследованию и позволяет вы-
явить сопутствующие аномалии
(рис. 8.02-8.08).
Рис. 8.03. Тетрада Фалло с отхождением левой ЛА от восходящей АО. а - декстро позиция АО, ДМЖП; б - ЛА
отходит от ПЖ (стрелкой указаны створки клапана); в - левая ветвь ЛА отходит от восходящей АО; г - крово-
ток в восходящей АО и ветви ЛА.
111
Глава 8
Рис. 8.04. Подклапанный стеноз легочной артерии.
Тубулярный стеноз выходного отдела правого желу-
дочка.
Рис. 8.05. Клапанный стеноз легочной артерии с
гипоплазией кольца клапана. На уровне клапанного
кольца - перфорированная мембрана.
Рис. 8.06. Тетрада Фалло. Множественные ДМЖП, а - субаортальный ДМЖП (стрелка), длинная ось ЛЖ; б -
субаортальный ДМЖП (стрелка), короткая ось ЛЖ; в - центральный мышечный ДМЖП (стрелка), длинная ось
приточного отдела ПЖ; г - мышечный ДМЖП (стрелка), короткая ось ЛЖ.
112
Комбинированные пороки сердца
Эхопризнаки порока
1.	Декстропозиция аорты. На эхо-
кардиограмме аорта «верхом сидит»
над межжелудочковой перегородкой,
тем самым сообщаясь с обоими желу-
дочками. Этот признак выявляется
при исследовании из парастерналь-
ной и субксифоидной проекций
длинной оси левого желудочка.
2.	Стеноз легочной артерии. Не-
редко стеноз комбинированный, и
имеется гипоплазия клапанного
кольца, ствола и ветвей легочной ар-
терии. Исследование выполняется
из парастернальной и субксифоид-
ной проекций длинной оси вывод-
ного тракта правого желудочка, па-
растернальной проекции короткой
оси на уровне корня аорты и супрас-
тернальной проекции с выведением
ветвей легочной артерии.
3.	Дефект межжелудочковой пе-
регородки (чаще перимембраноз-
ный подаортальный). Локация де-
фекта производится из парастер-
нальной и субксифоидной проекций
длинной оси левого желудочка и па-
растернальной проекции короткой
оси на уровне корня аорты.
4.	Гипертрофия миокарда право-
го желудочка.
5.	Допплеркардиография:
а)	определение градиента дав-
ления между правым желудочком и
легочной артерией;
б)	определение турбулентного
потока крови на уровне межпред-
сердной перегородки;
в)
Рис. 8.07. Тетрада Фалло. Аномалия развития ТК
(стрелка - пролабирование передней трикуспидаль-
ной створки из-за отсутствия хорд на большом про-
тяжении).
Рис. 8.08. Тетрада Фалло. Субаортальная мембра-
на (стрелка).
выявление сопутствующей патологии на атриовентрикулярных и по-
лулунных клапанах;
г)	определение градиента давления между левым и правым желудочками.
Дифференциальный диагноз: дефект межжелудочковой перегородки со
стенозом легочной артерии, двухкамерный правый желудочек со стенозом
легочной артерии, атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой
перегородки, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка со
стенозом легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов, общий
артериальный ствол, синдром гипоплазии правого желудочка, единствен-
ный желудочек сердца.
113
Глава 8
8.1.2.	Транспозиция аорты и легочной артерии
Существуют два вида транспозиции магистральных сосудов — полная и
корригированная (о последней аномалии см. ниже).
При полной транспозиции предсердия и желудочки имеют нормальные
соединения, т.е. анатомически правое предсердие, куда впадают полые вены,
соединено с анатомически правым желудочком. Однако магистральные со-
суды перемещены в сагиттальной и фронтальной плоскостях, т.е. аорта рас-
положена спереди и справа и отходит от анатомически правого желудочка, а
легочная артерия расположена сзади и несколько слева и отходит от анато-
мически левого желудочка (так называемое дискордантное соединение).
При таком соединении в малом круге кровообращения должна циркулиро-
вать артериальная кровь, а в большом — венозная. Жизнь без сопутствующих
пороков сердца невозможна.
Естественно, что полная транспозиция не встречается без сопутствующих
пороков — дефектов перегородок сердца, позволяющих смешиваться пото-
кам артериальной и венозной крови. Полную транспозицию аорты и легоч-
ной артерии, сочетающуюся с межпредсердным сообщением (вторичным
дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном),
называют простой транспозицией. Транспозицию, где смешивание крови
осуществляется через дефект межжелудочковой перегородки, называют
сложной транспозицией. При этой форме транспозиции может иметься со-
общение и на уровне предсердий, однако чаще всего она сочетается со сте-
нозом легочной артерии.
Как при простой транспозиции, так и при сложной через дефекты пере-
городок осуществляется перекрестный сброс крови, что обеспечивает цир-
куляцию смешанной крови в обоих кругах кровообращения. В малом круге
часть венозной крови оксигенируется, а в большом круге часть артериальной
крови отдает кислород.
Расстройства гемодинамики, кроме отмеченных выше, при простой
транспозиции зависят от размеров дефекта межпредсердной перегородки
или открытого овального окна. При больших размерах сообщения между
предсердиями создаются лучшие условия дтя смешивания крови (соответст-
венно, имеется большой перекрестный сброс), однако давление в легочной
артерии остается нормальным. При большом дефекте межжелудочковой пе-
регородки имеется легочная гипертензия, а при сочетании со стенозом ле-
гочной артерии давление в малом круге снижено.
Поскольку правый желудочек, выполняющий функции артериального,
работает против высокого сопротивления большого круга кровообращения,
то развивается его гипертрофия. Гипертрофия левого желудочка (функцио-
нально венозного) развивается только при сложной форме транспозиции.
Электрокардиограмма при транспозиции аорты и легочной артерии не
имеет типичных признаков, и, как правило, на ее характер оказывают влия-
ние сопутствующие пороки сердца.
Наиболее часто электрическая ось сердца отклонена вправо, нередко в
стандартных отведениях электрокардиограмма имеет вид S, п ш. Однако в за-
висимости от сопутствующих пороков электрическая ось может быть откло-
нена влево или занимать нормальное положение.
114
Комбинированные пороки сердца
III
ML
I Vj
)ДЖ
V V у у
Ч-	V ’•	,|% " ’’
' I-	-	' J
II т.	IV t.
Рис. 8.09. TMC, ДМЖП, стеноз легочной артерии
(ЭКГ и ФКГ).
J


б
w



У большинства больных имеются
ЭКГ-признаки гипертрофии право-
го предсердия или комбинирован-
ной гипертрофии (зубец Р уширен с
увеличением амплитуды, нередко
заострен). Наиболее часто имеются
ЭКГ-признаки гипертрофии право-
го желудочка в виде увеличения RV12
и SV4_6, а Rv5,6 уменьшен. Часто
встречается S-тип электрокардио-
граммы. Зубец Т при транспозиции
аорты и легочной артерии обычно
высокий, острый в правых грудных
отведениях и уплощен или дефор-
мирован в левых.
У небольшого числа больных от-
мечается замедление внутрижелу-
дочковой проводимости в виде не-
полной блокады правой ножки пуч-
ка Гиса.
Фонокардиограмма при транспо-
зиции аорты и легочной артерии
очень разнообразна и отражает при-
знаки сопутствующих пороков. На-
пример: для больных с высокой легочной гипертензией наиболее характер-
ным является увеличение амплитуды нерасщепленного II тона во II—IV меж-
реберье слева от грудины. Наиболее часто в III—IV межреберьях слева от гру-
дины фиксируется примыкающий к I тону средней или высокой амплитуды,
убывающий систолический шум сопутствующих дефектов межжелудочко-
вой или межпредсердной перегородки. Иногда на легочной артерии фикси-
руется убывающий диастолический шум недостаточности клапанов легоч-
ной артерии.
Для больных со стенозом легочной артерии обычно характерны широкое
расщепление II тона со снижением амплитуды легочного компонента. Сис-
толический шум, фиксируемый у этих больных вдоль левого края грудины,
обычно высокоамплитудный, занимает 2/3 или всю систолу, ромбовидный
(рис. 8.09).
Диагноз транспозиции аорты и легочной артерии подтверждается ульт-
развуковыми методами исследования. Однако при определении показаний
к операции в большинстве случаев прибегают к катетеризации сердца и ан-
гиокардиографии .
Эхокардиографический диагноз устанавливается по одно- и двухмерному
исследованию (рис. 8.10—8.12).
115
Глава 8
Эхопризнаки порока
1.	Желудочко-артериальная дискордантность:
а)	аорта отходит от морфологически правого желудочка, а легочная ар-
терия — от морфологически левого, причем аорта чаще расположена спере-
ди и справа от легочной артерии;
б)	магистральные сосуды и выводные тракты обоих желудочков распо-
ложены параллельно.
Локация этих структур производится из парастернальной и субксифоид-
ной проекций длинной оси левого желудочка и магистральных сосудов, а
также супрастернальной проекции длинной оси аорты.
2.	Наличие митрально-легочного фиброзного продолжения.
3.	Эхопризнаки дефектов перегородок: дефект межпредсердной и (или)
дефект межжелудочковой перегородки различной локализации.
4.	Эхопризнаки сочетанных аномалий: инфундибулярный, клапанный
стеноз или атрезия легочной артерии; открытый артериальный проток; ле-
гочная гипертензия; аномалии развития атриовентрикулярных клапанов.
Рис. 8.10. а, б - транспозиция аорты и легочной артерии (стрелкой указан дефект МПП).
116
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.11. Транспозиция аорты и легочной артерии с ДМЖП, а - длинная ось ЛЖ; б - короткая ось на уровне
заднего магистрального сосуда, АО спереди и справа от ЛА; в - верхушечная проекция 4 камер, дефекты пе-
регородок не видны (звездочка - ДМЖП, КП - конусная перегородка).
117
Глава 8
Рис. 8.12. Эхокардиограммы некоторых вариантов аномалии развития ЛА при транспозиционном положе-
нии сосудов, а - легочная артерия без патологии; б - клапанный стеноз с постстенотическим расширением
ствола; в - клапанный стеноз без расширения ствола; г-на уровне клапанного кольца перфорированная
мембрана и гипоплазия системы легочной артерии; д - двустворчатый легочный клапан (поперечное сече-
ние); е - подклапанный стеноз легочной артерии из-за аномалии крепления артериального атриовентрику-
лярного клапана в венозном желудочке (стрелкой обозначены створка и ее хорды).
5.	Допплеркардиография:
а)	определение направления сбросов крови через дефекты и открытый
артериальный проток;
б)	выявление и оценка степени тяжести регургитации и (или) стеноза
на атриовентрикулярных и полулунных клапанах;
в)	определение внутрисердечных градиентов давления.
Дифференциальный диагноз: корригированная транспозиция аорты и ле-
гочной артерии, отхождение аорты и легочной артерии от одного желудочка,
тетрада Фалло, единственный желудочек.
8.1.3.	Общий артериальный ствол
Общий артериальный ствол (Truncus arteriosus communis) иногда называ-
ют истинным общим артериальным стволом (в отличие от ложного общего
артериального ствола — IV типа атрезии легочной артерии с дефектом меж-
желудочковой перегородки). Как и при последнем, при этом пороке имеет-
ся дефект межжелудочковой перегородки и от сердца отходит только один
сосуд — артериальный ствол, который «верхом сидит» над дефектом. Одна-
ко обе легочные артерии непосредственно отходят от артериального ствола.
Комбинированные пороки сердца
Существуют несколько его вариантов. При первом типе короткий ствол ле-
гочной артерии отходит от передне-боковой стенки слева в восходящем от-
деле общего артериального сосуда. При втором варианте — ствол легочной
артерии отходит от его задней стенки. При обоих вариантах имеется очень
короткий ствол и бифуркация легочной артерии. При третьем — обе легоч-
ные артерии отходят от задне-боковой поверхности в восходящем отделе
общего артериального ствола. Последний всегда расширен, фиброзное
кольцо его единственное (в отличие от дефекта аорто-легочной перегород-
ки, при котором имеется два сформированных фиброзных кольца с полу-
лунными клапанами). Количество полулунных створок общего артериаль-
ного ствола может варьировать от 3—4 до 6, при этом нередко встречается
недостаточность клапана общего артериального ствола. Порок всегда со-
провождается высокой легочной гипертензией, которая быстро переходит в
склеротическую стадию (рис. 8.13).
Очень редко встречается гемитрункус, т.е. сочетание пороков, когда толь-
ко одна легочная артерия отходит от восходящей аорты, а вторая легочная
артерия может быть продолжением ствола легочной артерии, отходящего от
правого желудочка. В этом случае высокая легочная гипертензия возникает
в легком, снабжаемом кровью из аорты (см. рис. 8.03).
Электрокардиограм-
ма при общем артери-
альном стволе не имеет
специфических осо-
бенностей.
Независимо от типа
порока наиболее часто
электрическая ось
сердца отклонена впра-
во от +93° до +120°,
значительно реже от-
мечается вертикальное
положение электриче-
ской оси сердца и от-
клонение влево. У всех
б ольных отмечается
гипертрофия правого
предсердия — зубец Р
остроконечный, ино-
гда Pvi — двухфазный.
У всех больных встре-
чается гип ертр о фия
правого желудочка,
иногда комбинирован-
ная с преобладанием
правых отделов. У от-
дельных больных име-
ются электрокардио-
графические признаки
Рис. 8.13. Схематическое изображение анатомических разновиднос-
тей общего артериального ствола по Коллету и Эдвардсу. I тип - обе ле-
гочные артерии отходят от боковой поверхности трункуса единым ство-
лом и затем делятся на правую и левую; II тип - обе легочные артерии
отходят от задней поверхности трункуса раздельными устьями; III тип —
обе легочные артерии отходят от боковых поверхностей трункуса раз-
дельными устьями; IV тип - легочные артерии отсутствуют, кровоснаб-
жение легких осуществляется коллатеральным путем.
119
Глава 8
Рис. 8.14. Общий артериальный ствол. Высокая ле-
гочная гипертензия (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 8.15. Общий артериальный ствол. Стеноз вет-
вей легочной артерии. Недостаточность клапана об-
щего артериального ствола (ЭКГ и ФКГ).
гипертрофии левого желудочка (глубокий SVi, увеличенный RV5,6^ Svi,2+ Rv5,6
больше установленных возрастных норм).
Нарушения внутрижелудочковой проводимости и ритма не характерны
для этих больных, хотя может быть в отдельных случаях неполная блокада
правой ножки пучка Гиса и неполная атриовентрикулярная блокада I сте-
пени.
Фонокардиограмма, не давая характерных признаков, имеет ряд посто-
янных особенностей. I тон обычно нормальный или слегка усилен. II тон на
основании сердца высокоамплитудный, нерасщепленный, укороченный во
времени, легочный компонент не фиксируется.
У большинства больных на верхушке и вдоль левого края грудины во
II—IV межреберьях фиксируется систолический высокоамплитудный шум с
120
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.16. Общий артериальный ствол (ОАО) I типа,
а - ДМЖП (стрелка); б - субксифоидная проекция с
выведением по длинной оси ОАО, ЛА отходит от ОАО
(стрелки - ЛА и ее ветви).
Рис. 8.17. ОАО II типа, а - субксифоидная проекция
с выведением по длинной оси ОАО. ЛА отходит от
ОАО отдельными ветвями (стрелки); б - парастер-
нальная проекция короткой оси на уровне створок
ОАО. Трункальный клапан имеет 6 створок.
максимумом в середине систолы. Шум может быть убывающим и заканчи-
ваться до начала II тона либо занимает всю систолу, что связано с прохожде-
нием тока крови через дефект межжелудочковой перегородки и расширен-
ный общий артериальный ствол. Иногда там же фиксируется среднеампли-
тудный диастолический убывающий шум, который может вызываться недо-
статочностью клапанов общего артериального ствола. При регистрации во
II—IV межреберье слева от грудины высокоамплитудного систоло-диастоли-
ческого шума, проводящегося на верхушку, или во II межреберье справа от
грудины можно заподозрить сочетанный открытый артериальный проток.
В отдельных случаях общего артериального ствола шумы могут не фиксиро-
ваться (рис. 8.14, 8.15).
Диагноз может быть заподозрен при одномерной эхокардиографии, одна-
ко окончательное заключение устанавливается при двухмерном исследова-
нии и допил еркардиографии (рис. 8.16—8.20).
121
Глава 8
Рис. 8.18. а - ОАС I типа, субксифоидная проекция
с выведением по длинной оси ОАС, ЛА отходит ко-
ротким стволом от ОАС, и видна ее бифуркация; б -
ОАС II типа, субксифоидная проекция с выведением
по длинной оси ОАС, ЛА отходит от ОАС отдельными
ветвями с общим устьем.
Эхопризнаки порока
1.	Обнаружение одного широкого
сосуда (трункуса), отходящего от обоих
желудочков.
2.	Обнаружение легочной артерии,
отходящей от трункуса.
3.	Дефект межжелудочковой пере-
городки.
4.	Митрально-полулунное фиброз-
ное продолжение.
5.	Дополнительно оцениваются:
а)	строение и функциональное
состояние трункального клапана;
б)	анатомо-гемодинамические
особенности атриовентрикулярных
клапанов.
Рис. 8.19. Эхограммы вариантов развития трун-
кального клапана. Парастернальная проекция ко-
роткой оси. а - 3 створки; 6-4 створки; в - 6 ство-
рок.
122
Комбинированные пороки сердца
Локация общего артериального
ствола и легочной артерии произво-
дится из парастернальной проекции
длинной оси левого желудочка, су-
прастернальной проекции длинной
оси аорты и субксифоидной проек-
ции с выведением длинной оси аор-
ты. Оценка трункального клапана
выполняется из парастернальной
проекции длинной оси левого желу-
дочка и короткой оси на уровне кла-
пана трункуса.
Дефект межжелудочковой пере-
городки лоцируется из парастер-
нальной проекции длинной оси ле-
вого желудочка и короткой оси на
уровне трункального клапана.
6.	Допплеркардиография:
а)
б)
стенозе;
в)
Рис. 8.20. OAC. Кровоток в О АС и ЛА.
определение степени регургитации на трункальном клапане;
определение градиента давления на трункальном клапане при его
определение кровотока в легочной артерии, а при наличии стено-
за ее устья — определение градиента давления на месте сужения.
Дифференциальный диагноз: дефект аорто-легочной перегородки, атре-
зия одного из магистральных сосудов (чаще — легочной артерии) с дефек-
том межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло с критическим стенозом
легочной артерии, отхождение обоих магистральных сосудов от одного же-
лудочка, транспозиция аорты и легочной артерии, корригированная транс-
позиция магистральных сосудов, единственный желудочек сердца.
8.1.4.	Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка
Порок относится к аномалиям конотрункуса. Обязательным компонен-
том является дефект межжелудочковой перегородки, через который осуще-
ствляется отток крови из левого желудочка. Оба магистральных сосуда при
этом пороке отходят от правого желудочка, причем пространственное рас-
положение их бывает различным — от нормального положения до транспо-
зиционного, когда аорта располагается спереди по отношению к легочной
артерии, а легочная артерия находится позади аорты. Назвать этот порок
анатомической терминологией «транспозиция» в полном смысле слова
нельзя, поэтому часто употребляют термин «мальпозиция» сосудов, указы-
вая на аномальное положение сосудов. Восходящая аорта может находить-
ся справа от легочной артерии (D-мальпозиция), спереди (А-мальпозиция)
или слева (L-мальпозиция). Существуют переходные формы от тетрады
Фалло к двойному отхождению сосудов от правого желудочка. В некоторых
случаях единственным отличием порока от тетрады Фалло является отсут-
ствие фиброзного контакта между магистральным сосудом и митральным
клапаном.
123
Глава 8
При двойном отхождении магистральных сосудов один из них находится
вблизи дефекта межжелудочковой перегородки или «верхом сидит» над ним.
Чаще всего дефект расположен под аортой (подаортальный дефект), но
встречаются ситуации, когда дефект располагается вдали от магистральных
сосудов — так называемый «некоммитированный» (noncommeted) дефект
межжелудочковой перегородки. Размеры дефекта межжелудочковой перего-
родки широко варьируют. Чаще всего он больших размеров, но иногда де-
фект недостаточно большой, что вызывает сужение выхода из левого желу-
дочка. В таких случаях говорят о рестриктивном дефекте.
Кроме того, существует два варианта порока: с инфундибулярной перего-
родкой и без инфундибулярной перегородки. Порок может существовать со
стенозом легочной артерии (встречается чаще) и без стеноза легочной арте-
рии. Порок с подлегочным дефектом без стеноза легочной артерии известен
в литературе под названием «аномалия Тауссиг—Бинга».
Расстройства внутрисердечной гемодинамики при отхождении аорты и
легочной артерии от правого желудочка достаточно сложны и зависят от
размеров дефекта межжелудочковой перегородки и его локализации, а так-
же от степени выраженности стеноза легочной артерии. Потоки венозной и
артериальной крови, изгоняемой в систолу из левого желудочка, хотя и пе-
рекрещиваются, но в правом желудочке почти не смешиваются. При подле-
гочном расположении дефекта и отсутствии стеноза основной поток крови
из левого желудочка попадает в легочную артерию. При этой ситуации по-
рок всегда сопровождается высокой легочной гипертензией, очень рано пе-
реходящей в склеротическую форму. При сочетании со стенозом легочной
артерии на расстройства гемодинамики большое влияние оказывает сопро-
тивление на уровне стенозированного сосуда. Если оно высокое, то внутри-
сердечная гемодинамика идентична гемодинамике при «синей» форме тет-
рады Фалло.
Электрокардиограмма при отхождении аорты и легочной артерии от пра-
вого желудочка не имеет специфических особенностей и в зависимости от
сочетания порока со стенозом легочной артерии или легочной гипертензией
может напоминать картину тетрады Фалло или дефекта межжелудочковой
перегородки с легочной гипертензией.
У больных со стенозом легочной артерии электрическая ось сердца откло-
нена вправо (ZocQRS в среднем равен +135°), очень редко ось сердца распо-
лагается в «немом секторе». В случаях без стеноза легочной артерии электри-
ческая ось сердца может располагаться от +80° до —70°, т.е. может откло-
няться влево, занимать нормальное или вертикальное положение. Зубец Р
обычно заострен, и его амплитуда превышает 2 мм, что лучше определяется
во II стандартном отведении — признаки гипертрофии правого предсердия.
У всех больных имеется выраженная гипертрофия правого желудочка, не-
редко в сочетании с гипертрофией левого (RVi,2 и SV5,6 увеличены выше воз-
растных норм, R/Svi,2 в среднем равен 1,4, RV5 6 > SV5)6; R/SV5i6в среднем равен
0,6; TV12 — двухфазные). Время внутреннего отклонения увеличено прибли-
зительно до 0,04—0,11 с.
Наличие электрокардиографических признаков гипертрофии левого же-
лудочка при выраженной гипертрофии правого представляется важным при-
знаком, отличающим этих больных от больных с тетрадой Фалло. При выра-
124
Комбинированные пороки сердца
женной гипертрофии правого желу-
дочка часто трудно диагностировать
изменения левого желудочка. Одна-
ко амплитуда RV5 6 увеличенная,
сниженная или нормальная, но
меньше, чем следовало бы ожидать
при наличии тяжелой гипертрофии
правого желудочка. Наличие qV5 6
при увеличенном RV5,6^ R/SVi > 1, а
также положительный TV5 6 позволя-
ют диагностировать гипертрофию
левого желудочка.
У больных с отхождением аорты и
легочной артерии от правого желу-
дочка значительно чаще, чем при те-
траде Фалло, отмечается замедление
внутрижелудочковой проводимости,
нередко с регистрацией неполной
или полной блокады правой ножки
пучка Гиса. Длительность комплекса
QRS примерно 0,08—0,13 с, а конфи-
гурация QRSVi 2 типа QRSrR1. Часто
отмечается замедление атриовент-
рикулярной проводимости по типу
неполной атриовентрикулярной
блокады I степени.
Фонокардиограмма не имеет спе-
цифических особенностей и зависит
от условий гемодинамики, размера
дефекта межжелудочковой перего-
родки, наличия стеноза легочной
артерии или легочной гипертензии.
У больных со стенозом легочной
артерии амплитуда I тона не изме-
нена, II тон на легочной артерии
V.
АУР

. А* .1	< ” 1$-. I1U
'	14
ta
Рис. 8.21. Двойное отхождение сосудов от правого
желудочка (ЭКГ и ФКГ).
а
м

Ш

i м

расщеплен, амплитуда легочного
компонента снижена. Максимально над легочной артерией и в IV межребе-
рье слева от грудины фиксируется высокоамплитудный, ромбовидный сис-
толический шум стеноза, нередко он сливается с шумом дефекта межжелу-
дочковой перегородки и занимает всю систолу. У больных без стеноза легоч-
ной артерии II тон на легочной артерии усилен за счет легочного компонен-
та. В зависимости от степени легочной гипертензии II тон может быть
расщепленным или увеличенным нерасщепленным. В большинстве случаев
в III—IV межреберье слева от грудины фиксируется высокоамплитудный
ромбовидный шум, который может быть различной продолжительности и
нередко убывающего характера. При большом артерио-венозном сбросе на
верхушке регистрируется среднеамплитудный мезодиастолический шум от-
носительного стеноза митрального отверстия (рис. 8.21—8.23).
125
Глава 8
Рис. 8.22 Двойное отхождение сосудов от правого
желудочка. Легочная гипертензия (ЭКГ и ФКГ).
Диагноз может быть установлен при одномерной и двухмерной эхокардио-
графии. Однако топическая диагностика положения дефекта возможна толь-
ко при двухмерном исследовании (рис. 8.24—8.31).
Эхопризнаки порока
1.	Наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и
один из полулунных клапанов, — отсутствие митрально-полулунного фиб-
розного продолжения.
Исследование выполняется из парастернальной проекции длинной оси ле-
вого желудочка и парастернальной проекции короткой оси на уровне корня
заднего магистрального сосуда с выведением бульбовентрикулярной складки.
2.	Деформация выводного тракта левого желудочка в виде Z-образной
конфигурации.
Признак определяется из парастернальной проекции длинной оси левого
желудочка и субксифоидной проекции длинной оси выводных трактов желу-
дочков.
3.	Обнаружение выхода из левого желудочка в виде отверстия в прокси-
мальном конусе или несообщающегося дефекта.
126
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.24. Двойное отхождение сосудов от ПЖ -
тип А. Эхокардиограммы и их схемы (обозначения
здесь и на рис. 8.25-8.29): а - парастернальная про-
екция длинной оси ЛЖ - бульбовентрикулярная
складка указана стрелкой, «*» - ДМЖП, «★» - выход из ЛЖ - бульбовентрикулярное отверстие; б - парастер-
нальная проекция короткой оси на уровне корня заднего магистрального сосуда, бульбовентрикулярная
складка (стрелка); звездочкой обозначен ДМЖП; в - верхушечная четырехкамерная проекция; 1 - аорта, 2 -
левое предсердие, 3 - митральный клапан, 4 - левый желудочек, 5 - межжелудочковая перегородка, 6 - пра-
вый желудочек, 7 - легочная артерия, 8 - правое предсердие, 9 - трикуспидальный клапан, 10 - конусная пе-
регородка, 11 - бульбовентрикулярная складка.
127
Глава 8
Рис. 8.25. Двойное отхождение сосудов от ПЖ - тип В (а-в).
128
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.26. Двойное отхождение сосудов от ПЖ - тип С (а-в).
129
Глава 8
Рис. 8.27. Двойное отхождение сосудов от ПЖ - тип D (a-в). Здесь и в рис. 8.28, 8.29 - несообщающийся
ДМЖП обозначен
130
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.28. Двойное отхождение сосудов от ПЖ - тип DA (а-в).
131
Глава 8
Рис. 8.29. Двойное отхождение сосудов от ПЖ - тип DC (а-в).
132
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.30. Двойное отхождение сосудов от ПЖ. а - АО позади ЛА; б - АО спереди от ЛА.
Рис. 8.31. а - кровоток из ЛЖ в АО и ЛА; б - кровоток из ЛЖ в АО (пунктирная линия).
Признак выявляется из парастернальной проекции длинной оси левого
желудочка и субксифоидной проекции длинной оси выводных трактов обо-
их желудочков, а также индивидуально подобранных проекций дтя выявле-
ния несообщающегося дефекта.
4.	Расхождение конусной перегородки и бульбовентрикулярной складки,
а также отсутствие сформированного наджелудочкового гребня.
Это расхождение структур соответствует анатомическому субстрату де-
фекта межжелудочковой перегородки, через который один из магистраль-
ных сосудов, гемодинамически соединенных с левым желудочком, сообща-
ется с правым желудочком.
Лучшая визуализация этих структур выполняется из парастернальной
проекции короткой оси на уровне створок заднего магистрального сосуда.
133
Глава 8
5.	Обнаружение дефекта межжелудочковой перегородки, образованного
несращением бульбовентрикулярной складки и конусной перегородки, со-
единяющего аорту с правым желудочком.
6.	Полное или частичное отхождение обоих магистральных сосудов от
правого желудочка.
Оценка этого признака осуществляется из парастернальной проекции
длинной и короткой осей магистральных сосудов, субксифоидной проекции
с выведением длинной и короткой осей выводных отделов и магистральных
сосудов.
7.	Дополнительно оцениваются:
а)	взаимоотношения аорты и легочной артерии;
б)	состояние атриовентрикулярных клапанов;
в)	состояние полулунных клапанов.
8.	Допплеркардиография:
а)	оценка сопутствующей патологии атриовентрикулярных и полулун-
ных клапанов;
б)	определение внутрисердечного градиента давления.
Дифференциальный диагноз:
а)	при стенозе легочной артерии — с дефектом межжелудочковой пере-
городки и стенозом легочной артерии, тетрадой Фалло, атрезией легочной
артерии и дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией магист-
ральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки, отхождением
аорты и легочной артерии от левого желудочка;
б)	при легочной гипертензии — с дефектом межжелудочковой перего-
родки, комплексом Эйзенменгера, транспозицией аорты и легочной артерии
с дефектом межжелудочковой перегородки, отхождением аорты и легочной
артерии от левого желудочка.
8.1.5. Отхождение аорты и легочной артерии от левого желудочка
Рис. 8.32. Двойное отхождение сосудов от ЛЖ.
Стеноз ЛА. Имеется митрально-легочное фиб-
розное продолжение.
Порок относится к аномалиям ко-
нотрункуса. Отхождение аорты и легоч-
ной артерии от левого желудочка —
аномалия, при которой от морфологи-
чески левого желудочка отходят оба ма-
гистральных сосуда, чаще один полно-
стью, а другой наполовину. Анатомо-
морфологическая характеристика по-
рока в настоящее время недостаточно
изучена. Существуют варианты порока
с наличием митрально-полулунного
продолжения с одним или с обоими со-
судами. Правый желудочек сообщается
с магистральными сосудами через де-
фект межжелудочковой перегородки,
который по локализации чаще подаор-
тальный или подлегочный. Нередко
имеются различные изменения выход-
134
Комбинированные пороки сердца
ного отдела желудочка. Порок встречается со стенозом легочной артерии или
с легочной гипертензией, а также может сочетаться с аномальным развитием
атриовентрикулярных и полулунных клапанов, коарктацией аорты, откры-
тым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки и др.
Электрокардиограмма при отхождении аорты и легочной артерии от ле-
вого желудочка не имеет специфических особенностей и в зависимости от
сочетания порока со стенозом легочной артерии или легочной гипертензией
может напоминать картину тетрады Фалло или дефекта межжелудочковой
перегородки с легочной гипертензией.
Диагноз может быть установлен при двухмерном эхокардиографическом
исследовании. Допплеркардиография служит для выявления сопутствующей
патологии (рис. 8.32—8.34).
Рис. 8.33. Двойное отхождение сосудов от ЛЖ. а - парастернальная проекция (длинная ось ЛЖ); б - пара-
стернальная проекция (короткая ось), АО спереди и слева от ЛА.
Рис. 8.34. Двойное отхождение сосудов от ЛЖ. а - отсутствует митрально-аортальное фиброзное продол-
жение; б - имеется митрально-легочное фиброзное продолжение.
Глава 8
Эхопризнаки порока:
1.	Наличие митрально-полулунного фиброзного продолжения с обоими
магистральными сосудами. Исследование выполняется из парастернальной
проекции длинной оси левого желудочка и парастернальной проекции ко-
роткой оси на уровне корня заднего магистрального сосуда с выведением
митрально-полулунного фиброзного продолжения.
2.	Обнаружение выхода из правого желудочка в виде дефекта межжелу-
дочковой перегородки. Дефект лоцируется из парастернальной проекции
длинной оси левого желудочка, верхушечной проекции четырех камер и
(или) субксифоидной проекции, а также из индивидуально подобранных
проекций.
3.	Обнаружение различной степени изменений выходного отдела левого
желудочка. Локация выходного отдела левого желудочка выполняется из па-
растернальной проекции длинной оси левого желудочка, продольных проек-
ций четырех камер от верхушки и субксифоидного доступа.
4.	Полное или частичное (более чем наполовину) отхождение аорты и ле-
гочной артерии от левого желудочка. Оценка этого признака осуществляет-
ся из парастернальной проекции длинной и короткой осей магистральных
сосудов, субксифоидной проекции с выведением длинной и короткой осей
выводных отделов желудочков и магистральных сосудов.
5.	Дополнительно оцениваются:
а)	взаимоотношения аорты и легочной артерии;
б)	состояние атриовентрикулярных и полулунных клапанов.
6.	Допплеркардиография:
а)	оценка сопутствующей патологии атриовентрикулярных и полулун-
ных клапанов;
б)	определение внутрисердечных градиентов давления.
При использовании цветовой двухмерной допплерографии возможно
увидеть параллельный кровоток из левого желудочка в обе магистральные
артерии и кровоток, направленный из правого желудочка в левый через де-
фект межжелудочковой перегородки.
Дифференциальный диагноз: дефект межжелудочковой перегородки со
стенозом легочной артерии или с легочной гипертензией, тетрада Фалло, ат-
резия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, общий
артериальный ствол, отхождение обоих магистральных сосудов от правого
желудочка, транспозиция аорты и легочной артерии, корригированная
транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек сердца.
8.2. Комбинированные пороки сердца со стенозом или атрезией
предсердно-желудочковых отверстий
8.2.1. Синдром гипоплазии правого желудочка сердца
Синдром гипоплазии правого желудочка сердца характеризуется недораз-
витием правого желудочка, в основном его синусной части (уменьшены пути
притока). Он включает в себя группу цианотичных пороков сердца, причем
степень недоразвития правого желудочка сердца при каждом из этих пороков
136
Комбинированные пороки сердца
различна. Недоразвитый правый же-
лудочек сообщается через атриовен-
трикулярное отверстие с правым
предсердием. В атриовентрикуляр-
ном отверстии располагается трикус-
пидальный клапан, степень развития
которого соответствует степени ги-
поплазии правого желудочка. Край-
ней формой гипоплазии правого же-
лудочка является атрезия трикуспи-
дального клапана (см. ниже).
Обязательным компонентом по-
рока является сообщение на уровне
предсердий в виде вторичного де-
фекта межпредсердной перегородки
или открытого овального окна.
—>>-------------
1У точка
8.2.1.1. Изолированная
гипоплазия
правого желудочка
Рис. 8.35. Синдром ги-
поплазии ПЖ. Изолиро-
ванная гипоплазия ПЖ
(ЭКГ и ФКГ).
Порок встречается редко. В ком-
плекс порока входят недоразвитый
правый желудочек и, соответствен-
но, трикуспидальный клапан, а так-
же сообщение на уровне предсер-
дий. Трикуспидальный клапан может быть представлен мембраной, имею-
щей только одну комиссуру и недоразвитые папиллярные мышцы. Толщина
стенки правого желудочка, как правило, меньше нормы. Систолическое дав-
ление в таком желудочке также снижено, а среднее давление в правом пред-
сердии несколько увеличено. Оно никогда не бывает большим, так как име-
ется сообщение между предсердиями, через которое осуществляется сброс
Рис. 8.36. Синдром гипоплазии ПЖ. а - гипоплазия трикуспидального клапана; б - кровоток через ТК.
137
Глава 8
крови справа налево. Полость левого желудочка, напротив, несколько уве-
личена, степень увеличения зависит от объема сброса крови справа налево
(рис. 8.35, 8.36).
8.2.1.2. Гипоплазия правого желудочка со стенозом легочной артерии
и интактной межжелудочковой перегородкой
Анатомия порока похожа на анатомию изолированной гипоплазии пра-
вого желудочка, к которой природа «добавила» клапанный стеноз легочной
артерии. Крайней формой этого порока является атрезия клапанов легочной
артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
В отличие от изолированной гипоплазии правого желудочка при этом по-
роке стенка правого желудочка гипертрофирована, причем степень гипер-
трофии зависит от выраженности стеноза легочной артерии. Наибольшей
гипертрофии она достигает при атрезии клапанов легочной артерии.
Если регургитация через трикуспидальный клапан отсутствует, то при ат-
резии клапанов легочной артерии кровь, заполнившая полость правого же-
лудочка в диастолу, изгоняется во время систолы через синусоиды в межже-
лудочковой перегородке в полость левого желудочка. Синусоиды, т.е. «щели»
между волокнами миокарда, существуют у эмбриона и сохраняются при
этом пороке.
При некомпетентности трикуспидального клапана полость правого желу-
дочка может достигать почти нормальных размеров, а регургитация увеличи-
вает сброс крови справа налево.
При атрезии клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой пе-
регородкой (в отличие от атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочко-
вой перегородки) отсутствуют большие коллатеральные сосуды. Для обеспече-
ния циркуляции крови в малом круге кровообращения и, следовательно, жиз-
ни у таких больных имеется открытый артериальный проток. Он, как правило,
небольших размеров, что, в свою очередь, обусловливает тяжесть состояния ре-
бенка. При его закрытии ребенок погибает.
Электрокардиограмма при гипоплазии правого желудочка со стенозом
(или атрезией) легочной артерии и интактной межжелудочковой перегород-
кой обусловлена нарушением гемодинамики и в значительной степени зави-
сит от размеров и толщины правого желудочка. Электрокардиограмма не
имеет специфических особенностей, хотя в отдельных случаях помогает диа-
гностике порока.
Электрическая ось сердца обычно нормальная (в среднем Zoe QRS равен
от 0° до +90°) или отклонена вправо, крайне редко при выраженной гипо-
плазии правого желудочка отклонена влево.
У всех больных имеются признаки гипертрофии правого предсердия.
В отдельных случаях встречаются признаки гипертрофии левого предсердия
(изменения Рп и Pvi,?)-
Наиболее типичным ЭКГ-признаком порока является преобладание ги-
пертрофии левого желудочка (увеличение SV12 и RV56), QRSVi обычно qR.
У больных с большим объемом полости правого желудочка на ЭКГ появляют-
ся различной степени выраженности признаки гипертрофии правого желу-
дочка. У небольшого числа больных встречается ЭКГ-картина в виде S-типа.
138
Комбинированные пороки сердца
Нарушения внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости
не характерны.
У больных с гипоплазией легочной артерии и дефектом межжелудочко-
вой перегородки ЭКГ, как правило, соответствует картине тетрады Фалло.
Фонокардиограмма при этом пороке с интактной межжелудочковой пе-
регородкой неспецифична и неред-
ко зависит от сопутствующих поро-
ков. Амплитуда I тона обычно не из-
менена. II тон сужен, так как имеет-
ся лишь аортальный компонент
II тона. При отсутствии сопутствую-
щих пороков шум, как правило, от-
сутствует (рис. 8.37, 8.39—8.41).
Рис. 8.37. Синдром гипоплазии ПЖ. Гипоплазия
ПЖ, стеноз ЛА, ДМПП (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 8.38. Синдром гипоплазии ПЖ. а - гипоплазия
кольца ТК; б - инфундибулярный и клапанный сте-
ноз ЛА, допплеркардиограмма, градиент давления:
ПЖ-ЛА= 199 мм рт. ст.
139
Глава 8
Рис. 8.39. Синдром гипоплазии ПЖ, атрезия ЛА,
интактная МЖП, ОАП (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 8.40. Синдром гипоплазии ПЖ, атрезия ЛА,
интактная МЖП (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 8.41. Синдром гипоплазии ПЖ, стеноз ЛА.
ДМЖП, асимметричная гипертрофия МЖП (ЭКГ и
ФКГ).
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.42. Синдром гипоплазии ПЖ, интактная МЖП, атрезия ЛА (I тип). Серия эхограмм.
8.2.1.3. «Верхом сидящий» трикуспидальный клапан
В комплекс этого порока входят дефекты межпредсердной (или открытое
овальное окно) и межжелудочковой перегородок. Дефект межжелудочковой
перегородки обычно больших размеров. Трикуспидальный клапан располо-
жен над межжелудочковой перегородкой («сидит над ней верхом»). Часть
хорд от створок трикуспидального клапана прикрепляется к папиллярным
мышцам, находящимся в полости левого желудочка. Они могут прикреп-
ляться к папиллярным мышцам митрального клапана, но нередко имеется
дополнительная папиллярная мышца, к которой крепятся створки трикус-
пидального клапана.
Порок часто сочетается со стенозом легочной артерии и аномальным рас-
положением магистральных сосудов. Из правого предсердия (помимо сбро-
са крови справа налево через межпредсердное сообщение) венозная кровь
через трикуспидальный клапан поступает в оба желудочка. При отсутствии
стеноза легочной артерии наблюдается высокая легочная гипертензия.
Электрокардиограмма при «верхом сидящем» трикуспидальном клапане
значительно варьирует в зависимости от степени смещения трикуспидально-
го клапана, выраженности гипоплазии правого желудочка, сопутствующих
пороков и не является специфичной.
141
Глава 8
Электрическая ось сердца при нормальном расположении желудочков
чаще отклонена влево или занимает нормальное положение, а при инвер-
сии желудочков отклоняется вправо. У большого числа больных отмечает-
ся гипертрофия правого предсердия, реже — левого или комбинированная.
Часто у этих больных имеются признаки гипертрофии левого желудочка в
виде увеличенных SVi,2и Rv5,6? иногда признаки гипертрофии правого желу-
дочка — увеличение RVi,2- Комплексы QRSV12 часто типа qR, может встре-
чаться неполная блокада правой ножки пучка Гиса. У больных с гипопла-
зией правого желудочка даже при наличии стеноза легочной артерии при-
знаки гипертрофии могут отсутствовать. Кроме того, при выраженной ги-
поплазии правого желудочка обычно уменьшаются зубцы R и
увеличиваются зубцы SV12.
б
Ллг
- —-—  —
If J
V—
 ft '(
Рис. 8.44. Синдром гипоплазии ПЖ. а - «верхом си-
дящий» над МЖП трикуспидальный клапан; б -
ВСТК, стрелка указывает хорды ТК в ЛЖ.

л
Рис. 8.43. Синдром гипоплазии ПЖ. Смещение
правого атриовентрикулярного отверстия в сторону
ЛЖ (ЭКГ и ФКГ).
Комбинированные пороки сердца
Фонокардиограмма у больных с «верхом сидящим» клапаном очень раз-
нообразна и не имеет специфических особенностей. I тон обычно нормаль-
ный, II тон в зависимости от сопутствующих пороков может быть нормаль-
ным, суженным, не расщепленным или расщепленным с усиленным легоч-
ным компонентом. У всех больных отмечается систолический шум различ-
ной интенсивности и различной длительности, что связано с наличием
дефектов перегородок и (или) сочетанного стеноза легочной артерии. При-
чем в зависимости от сопутствующего порока характер шума меняется. У от-
дельных больных на верхушке отмечается среднеамплитудный диастоличес-
кий шум. Иногда шумы отсутствуют (рис. 8.43).
Рис. 8.45. Синдром гипоплазии ПЖ. а - «верхом сидящий» над МЖП трикуспидальный клапан (стрелка); б -
крепление ВСТК в ЛЖ; в - кровоток через ВСТК; г - кровоток через МК.
Глава 8
8.2.1.4.	Атрезия трикуспидального клапана
Среди цианотичных пороков сердца по частоте встречаемости атрезия
трикуспидального клапана занимает третье место. При этом пороке имеют-
ся дефекты перегородок сердца (дефект межпредсердной перегородки или
открытое овальное окно и дефект межжелудочковой перегородки). Синус-
ная часть правого желудочка резко недоразвита, правый желудочек пред-
ставлен преимущественно выводным отделом. Дефект межжелудочковой
перегородки, как правило, небольших размеров и выполняет роль стеноза
легочной артерии. Очень редко встречается большой дефект межжелудочко-
вой перегородки, и тогда порок сочетается с высокой легочной гипертензи-
ей. При большом дефекте межжелудочковой перегородки часто встречается
транспозиция магистральных сосудов.
При атрезии трикуспидального клапана венозная кровь поступает в левое
предсердие и далее в левый желудочек. Смешанная кровь из левого желудоч-
ка изгоняется в аорту и через дефект межжелудочковой перегородки — в вы-
водной отдел правого желудочка и легочную артерию. Как правило, сообще-
ние между предсердиями достаточной величины, но иногда может быть толь-
ко небольшое открытое овальное окно, и тогда в правом предсердии и полых
венах повышается давление, полость его увеличивается, а стенка предсердия
гипертрофируется, что находит свое отражение на электрокардиограмме.
Электрокардиограмма при атрезии трикуспидального клапана имеет спе-
цифические особенности, позволяющие в большинстве случаев диагности-
ровать этот порок.
Электрическая ось сердца у 87% больных при нормальном положении со-
судов отклонена влево и располагается между 0 и —90°, а в остальных случа-
ях — между 0 и +90°, т.е. имеет нормальное, горизонтальное или вертикальное
положение. Отклонение электрической оси сердца вправо крайне редко.
У всех больных имеются признаки гипертрофии правого предсердия
(Pvi,2 — увеличенный зазубренный и расщеплен с увеличенным первым пи-
ком, Pvi — двухфазный). Нередко при увеличенном легочном кровотоке вы-
являются признаки гипертрофии левого предсердия. Степень ЭКГ-призна-
ков гипертрофии желудочков зависит от размеров полости правого желудоч-
ка. Характерным ЭКГ-признаком у всех больных является выраженная ги-
пертрофия левого желудочка в виде увеличения SVi,2 и Rv5,6- Нередко
имеются признаки неполной или полной блокады левой ножки пучка Гиса.
Часто встречаются комплексы QRSVi—rS и QRSV6—QR. ЭКГ-признаки ак-
тивности правого желудочка различны в зависимости от степени его разви-
тия, хотя признаков гипертрофии не встречается. У больных с увеличенным
легочным кровотоком нередко имеются признаки ишемии миокарда в виде
изменения сегмента ST.
Нарушения атриовентрикулярной проводимости встречаются редко и про-
являются изменением интервала PQ (PR) — удлинением или укорочением.
Фонокардиограмма при атрезии трикуспидального клапана не имеет спе-
цифических особенностей и зависит от сопутствующих пороков. Например,
при стенозе легочной артерии отмечается снижение амплитуды II тона на ле-
гочной артерии. Во всех точках фиксируется высокоамплитудный шум, мак-
симальный над легочной артерией и занимающий всю систолу (рис. 8.46).
144
Комбинированные пороки сердца
Как правило, эхокардиографическое исследование при синдроме гипо-
плазии правого желудочка дает больше сведений о пороке (в частности о со-
стоянии трикуспидального клапана), чем катетеризация сердца и ангиокар-
диографическое исследование. Однако к последним методам все еще прибе-
гают при определении хирургической тактики и решении вопросов выбора
метода хирургической коррекции порока.
Эхокардиографический диагноз возможен по одномерному исследова-
нию. Однако окончательный топический диагноз устанавливается при двух-
мерной эхографии и допплеркардиографии (рис. 8.38, 8.42, 8.44, 8.45, 8.47).
Эхопризнаки пороков, входящих в синдром гипоплазии правого желудочка
1.	Уменьшение размера трикуспидального отверстия или отсутствие эхо-
сигнала от трикуспидального клапана, уменьшение амплитуды открытия
клапана.
Варианты аномалии трикуспидального клапана разнообразны:
145
Глава 8
а)	различной степени гипоплазия трикуспидального отверстия до атре-
зии трикуспидального клапана;
б)	различной степени смещение атриовентрикулярного отверстия в сто-
рону противоположного желудочка;
в)	различной формы «верхом сидящий» трикуспидальный клапан.
Локация правого атриовентрикулярного клапана производится из пара-
стернальной и субксифоидной верхушечных проекций и парастернальной
проекции длинной оси приточного отдела правого желудочка.
2.	Уменьшение размеров полости правого желудочка при неизмененной
или увеличенной полости левого желудочка.
Размер полости правого желудочка у пациентов с большим дефектом
межжелудочковой перегородки может быть относительно большим, что свя-
зано со сбросом крови на уровне межжелудочковой перегородки.
3.	Увеличение размеров митрального клапана или его нормальные раз-
меры.
4.	Эхопризнаки сочетанных аномалий:
а)	наличие дефектов перегородок;
б)	аномалия положения магистральных сосудов и пороки их развития;
в)	аномалия развития митрального клапана.
5.	Допплеркардиография:
а)	оценка кровотока через трикуспидальное отверстие — определение
градиента давления на трикуспидальном клапане и (или) обнаружение струи
регургитации в правом предсердии;
б)	выявление и оценка сочетанных аномалий митрального и полулун-
ных клапанов.
Цветовая допплеркардиография значительно облегчает поиск гипоплази-
рованного отверстия и позволяет выявить преимущественное направление
потока крови у пациентов со смещенным и “верхом сидящим” трикуспи-
дальным клапаном.
8.2.2. Врожденный стеноз митрального отверстия
и трехпредсердное сердце
Врожденный стеноз митрального отверстия встречается редко. Основны-
ми его анатомическими проявлениями является парашютообразный мит-
ральный клапан, клапанное или надклапанное стенозирующее кольцо.
При парашютообразном митральном клапане имеется только одна па-
пиллярная мышца или одна группа папиллярных мышц, к которой при-
креплены все основные хорды от обеих створок клапана (наподобие пара-
шютных строп). Такое прикрепление хорд ограничивает подвижность ство-
рок, а сам клапан напоминает воронку. Подвижность створок бывает огра-
ничена и из-за коротких хорд и гипоплазированных папиллярных мышц, а
также аномального прикрепления основных хорд клапана к телу передней
створки (в этом случае часто имеется сочетание недостаточности клапана со
стенозом отверстия).
Второй анатомический фактор — клапанное или надклапанное фиброз-
ное кольцо, представляющее собой тонкую фиброзную пластинку, располо-
женную на уровне фиброзного кольца митрального клапана, на самих створ-
146
Комбинированные пороки сердца
ках или несколько выше и тесно спаянную с ними. Этот порок можно рас-
сматривать как вариант трехпредсердного сердца при очень низком располо-
жении мембраны.
Так называемое трехпредсердное сердце образуется в процессе эмбриоло-
гического развития. Изначально легочные вены и левое предсердие образу-
ются из разных эмбриологических зачатков и вначале не связаны друг с дру-
гом. В процессе развития сердца общий коллектор легочных вен и левое
предсердие сближаются между собой, соприкасаются и происходит рассасы-
вание (резорбция) нижней стенки легочного коллектора и крыши левого
предсердия. Таким образом, происходит слияние легочных вен с левым
предсердием. Из-за расстройств эмбриогенеза рассасывание этих структур
происходит не полностью (при тотальном аномальном дренаже легочных
вен — вообще не происходит), и тогда в левом предсердии остается перфори-
рованная мембрана. В зависимости от величины отверстие может играть
роль стеноза, хотя сам митральный клапан бывает развит нормально. Трех-
предсердное сердце нередко сочетается со вторичным дефектом межпред-
сердной перегородки.
При всех формах стеноза митрального отверстия давление в левом
предсердии повышено, оно увеличено в объеме, так как плохо опорож-
няется, стенка его гипертрофируется. В левом желудочке снижено ко-
нечное диастолическое давление и конечный диастолический объем, име-
ется увеличенный градиент диастолического давления между левым пред-
сердием и левым желудочком. Резко выраженный стеноз митрального от-
верстия является одним из компонентов синдрома гипоплазии левого
желудочка.
Электрокардиограмма при стенозе митрального отверстия (при любых
вариантах порока) зависит от степени гемодинамических расстройств и по-
этому весьма полиморфна и не имеет специфических особенностей.
ЭКГ может быть нормальной или иметь очень незначительные измене-
ния зубца Рп в виде небольшого увеличения и заостренной формы. При бо-
лее выраженных нарушениях появляются ЭКГ-признаки дилатации пред-
сердий — уширенные, высокие и заостренные Рцдпу1>2, а также имеют место
типичные ЭКГ-признаки систолической перегрузки правого желудочка:
увеличение RV12 при уменьшении SVi)2. TVi увеличен, отрицательный.
ФКГ при трехпредсердном сердце очень разнообразна и не имеет специ-
фических особенностей.
На верхушке амплитуда тонов может быть не изменена или I тон слегка
усилен. II тон на основании сердца увеличен, иногда фиксируется III тон.
Щелчка открытия митрального клапана не бывает. Шумы могут не фикси-
роваться или над легочной артерией регистрируется низкоамплитудный,
низкочастотный систолический шум. Иногда во II—IV межреберье слева от
грудины фиксируется пансистолический шум, усиливающийся при выдо-
хе. На верхушке сердца часто регистрируется низкоамплитудный пресисто-
лический шум (рис. 8.48, 8.49).
Основным инструментальным методом диагностики порока является
эхо- и допплеркардиография. Катетеризация сердца и ангиокардиографи-
ческое исследование могут применяться лишь для диагностики сопутству-
ющих пороков сердца.
147
Глава 8
б
J,V‘ /v^/ $'и'г
'•J' J "	1
$*** ,fe ' ’	J f*>
•' '»*: 1 j 1 nt. '	;	"‘ ;
i.
’'V
I
Ctl
са
i^rJSAiAr-
' •-''	>l,‘  ' • ь	' \ t	,'' '.	'
'= /»*#|	bi^N'A
r	”	 MU>	*	П ПЧС
Рис. 8.48. ДМЖП, надклапанное митральное коль-
цо. Высокая легочная гипертензия (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 8.49. Трехпредсердное сердце (ЭКГ и ФКГ).

Эхокардиография является лучшим методом дтя выявления анатомичес-
кого варианта стеноза митрального отверстия. Допплеркардиография служит
дтя уточнения степени гемодинамических изменений (рис. 8.50—8.63).
Эхопризнаки порока
1.	Стеноз митрального отверстия:
а)	уменьшение диаметра фиброзного кольца и отверстия клапана;
б)	обнаружение аномалии створок и хорд: утолщение створок, сраще-
ния по комиссурам, неразделенные комиссуры, укорочение и деформация
хорд, наличие вторичных хорд, отсутствие хорд;
148
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.50. Синдром гипоплазии левого желудочка.
Гипоплазия МК.
Рис. 8.51. Врожденный стеноз митрального отвер-
стия (стрелкой указаны створки МК).
Рис. 8.52. Миксоматозная дегенерация передней
митральной створки (показана стрелкой).
Рис. 8.53. Миксоматозная дегенерация задней ми-
тральной створки (показана стрелкой).
в)	аномалии папиллярных мышц — их расположения, количества и раз-
меров;
г)	миксоматозная дегенерация митрального клапана.
2.	Надклапанное митральное кольцо.
На эхограмме продольного и поперечного сечения митрального клапана
либо на уровне створок, либо непосредственно на уровне фиброзного коль-
ца клапана виден дополнительный эхосигнал от мембраны.
Локация митрального клапана производится из продольных и попереч-
ных сечений парастернального и субксифоидного доступов.
3.	Трехпредсердное сердце.
Прямой признак порока — обнаружение мембраны в полости левого пред-
сердия. Локация левого предсердия выполняется из парастернальных и суб-
ксифоидных проекций длинной оси левого желудочка и верхушечных четы-
рехкамерных проекций. Чаще мембрана выглядит как дополнительная эхо-
Глава 8
структура, расположенная между межпредсердной перегородкой и передне-
боковой стенкой левого предсердия. В мембране необходимо лоцировать от-
верстие (или несколько отверстий), через которые осуществляется кровоток.
Для этих целей подбираются индивидуальные проекции.
4.	Дополнительные признаки:
а)	расширение левого предсердия;
RV	RV
LV -
ТГ АО	LV
Рис. 8.54. Миксоматозная дегенерация МК. Серия эхограмм длинной оси ЛЖ (а-в). Серия эхограмм
поперечного сечения на уровне митральных створок (г-е).
150
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.55. Кровоток через миксоматозный МК.
б)	уменьшение размера левого
желудочка.
5.	При	допилеркардиографии
определяют:
а)	градиент диастолического
давления на уровне митрального
клапана;
б)	градиент внутрипредсердного
давления;
в)	турбулентный внутрипред-
сердный поток;
г)	при сопутствующем дефекте
межпредсердной перегородки — на-
правление сброса крови на уровне
дефекта.
Рис. 8.56. Надклапанное митральное кольцо
(стрелки).
Рис. 8.57. Надклапанное митральное кольцо над
задней митральной створкой (стрелка).
Рис. 8.58. Стеноз митрального отверстия, надклапанное митральное кольцо, а - до операции; б - после
операции.
Глава 8
Цветовая допплеркардиография
значительно облегчает поиск ано-
мальных потоков внутри предсердия.
Исследование выполняется из вер-
хушечных сечений парастернальной и
субксифоидной проекций.
8.2.3.	Гипоплазия левого сердца
Синдром гипоплазии левого желу-
дочка сердца относится к наиболее
сложным врожденным порокам серд-
ца. Из анатомических вариантов поро-
ка наиболее часто встречаются случаи
со стенозом митрального клапана (раз-
личной степени выраженности) и «вер-
хом сидящим» митральным клапаном.
При первом варианте может отсут-
ствовать дефект межжелудочковой пе-
Рис. 8.59. Стеноз митрального отверстия,
ДМПП, а - длинная ось ЛЖ. МК (стрелка); б -
ДМПП (стрелка); в - поперечное сечение.
Рис. 8.60. Трехпредсердное сердце (а, б). ДМПП
(стрелка - мембрана в ЛП).
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.61. Трехпредсердное сердце. ДМЖП, а - мембрана в ЛП (стрелка); б - множественные ДМЖП
(стрелка).
Рис. 8.62. Трехпредсердное сердце. Тромб в ЛП
дистально и проксимально от мембраны (стрелки -
мембрана в ЛП).
Рис. 8.63. Трехпредсердное сердце. Мембрана в
ПП (стрелка).
регородки, но обязательно имеется сообщение между предсердиями в виде
открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки. При
резком недоразвитии митрального клапана и желудочка, как правило, име-
ется гипоплазия восходящей аорты со стенозом ее устья или даже полной ат-
резией. В этом случае обязательным компонентом порока является откры-
тый артериальный проток, позволяющий осуществляться циркуляции крови
по большому кругу кровообращения.
При «верхом сидящем» митральном клапане имеется большого размера
дефект межжелудочковой перегородки, через который проходят хорды мит-
рального клапана и прикрепляются в правом желудочке.
При синдроме гипоплазии левого желудочка кровь из левого предсердия
через дефект межпредсердной перегородки поступает в правое предсердие и
затем в правый желудочек (при «верхом сидящем» митральном клапане —
1$3 '
Глава 8
Рис. 8.64. Синдром гипоплазии ЛЖ, клапанный сте-
ноз и гипоплазия АО, постдуктальная КА, ОАП, ООО,
гипоплазия и стеноз отверстия митрального клапа-
на, гипоплазия ЛП и ЛЖ. (ЭКГ).
непосредственно в оба желудочка),
который перегружен объемом. Боль-
шой объем крови из правого желу-
дочка выбрасывается в легочную ар-
терию (поэтому при этом пороке
всегда имеется высокая легочная ги-
пертензия). При стенозе или атрезии
устья аорты часть крови поступает в
большой круг кровообращения че-
рез открытый артериальный проток,
обеспечивая кровоток в большом
круге кровообращения.
Электрокардиограмма отражает
нарушение гемодинамики, вызван-
ное гипоплазией левого сердца и пе-
регрузкой правых отделов, обеспечи-
вающих кровоснабжение в большом
и малом кругах кровообращения.
Ввиду разнообразия клинической
картины порока электрокардиограм-
ма не имеет типичных признаков, хо-
тя отмечается ряд особенностей:
Электрическая ось сердца чаще от-
клонена вправо (значения Za QRS от
+ 107° до +131°), иногда отмечается
нормальное положение. У всех боль-
ных имеются увеличенные заострен-
ные зубцы Рпдпуп?что свидетельству-
ет о гипертрофии правого предсер-
дия, у отдельных больных выявляют-
ся ЭКГ-признаки комбинированной
гипертрофии предсердий. Почти у
всех больных в стандартных отведе-
ниях вольтаж комплекса QRS снижен, а в грудных отведениях отмечаются
ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка (RV5,6 снижен или не изменен,
RVi 2 — не изменен, выраженное углубление SV4_6, отношение R/Sv5)6 < !)• У от-
дельных больных имеются ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка (глу-
бокий Svi,2),что не противоречит диагнозу гипоплазии левого сердца. Практи-
чески у всех больных отсутствуют QV5 6 вследствие резкой гипертрофии право-
го желудочка. У всех больных отмечается отрицательный Т и сниженный
STV2-5, что объясняется нарушением коронарного кровообращения.
За исключением тахикардии, нарушения ритма не характерны для этих
больных (рис. 8.64, 8.65).
Фонокардиограмма у больных с гипоплазией левого сердца не имеет спе-
цифических особенностей и зависит от сопутствующих аномалий.
I тон обычно расщеплен, во всех точках фиксируется систолический тон
изгнания, II тон на легочной артерии усилен, на верхушке регистрируется
непостоянный IV тон.
154
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.65. Синдром гипоплазии ЛЖ, стеноз и гипо-
плазия митрального клапана. Гипоплазия АО (ЭКГ и
ФКГ).
Рис. 8.66. Синдром гипоплазии ЛЖ. Двойное от-
хождение сосудов от ПЖ. Мембрана в ЛП (стрелка).
ДМПП. Гипоплазия и стеноз митрального отверстия.
Легочная гипертензия.
Рис. 8.67. Синдром гипоплазии ЛЖ. Гипоплазия МК, восходящей АО, стеноз АК.
155
Глава 8
У большинства больных на верхушке фиксируется различной формы и
амплитуды примыкающий к I тону убывающий систолический шум, чаще
заканчивающийся до начала II тона. У отдельных больных на верхушке ре-
гистрируется мезодиастолический шум митрального стеноза.
Эхокардиография является лучшим методом дтя выявления анатомичес-
кого варианта синдрома гипоплазии левого сердца. Допплеркардиография
служит для уточнения степени гемодинамических изменений (рис. 8.66, 8.67)
(см. подраздел 8.2.2 «Врожденный стеноз митрального отверстия», раздел 6.3
«Врожденные стенозы аорты» и раздел 14.1 «Коарктация аорты»).
8.3. Комбинированные пороки с нормальным отхождением
магистральных сосудов и общим желудочком.
Единственный желудочек сердца
Анатомия этого порока чрезвычайно разнообразна. При этом пороке оба
атриовентрикулярных клапана (реже единственный атриовентрикулярный
клапан) открываются в единую желудочковую полость. Второй желудочек
обычно представлен в виде выпускника (т.е. по существу сохранен только
выводной отдел желудочка), который через бульбовентрикулярное отвер-
стие сообщается с общей желудочковой полостью. Выпускник непосредст-
венно не сообщается с предсердиями и этим отличается от гипоплазирован-
ного желудочка. Как правило, от выпускника отходят один или оба магист-
ральных сосуда.
Со стороны атриовентрикулярных клапанов часто встречаются отклонения
от нормы, выражающиеся в уменьшении или увеличении размеров атриовен-
трикулярных отверстий, изменении количества створок, укорочении или уд-
линении хорд, гипоплазии папиллярных мышц (реже их агенезии). Возможно
сочетание единственного желудочка с атрезией одного из атриовентрикуляр-
ных клапанов или с открытым общим атриовентрикулярным каналом.
В зависимости от того, какими структурами представлена единственная
желудочковая полость, различают единственный правый, единственный ле-
вый и общий желудочек. В последнем случае полностью отсутствует межже-
лудочковая перегородка, а единая полость представлена как правыми, так и
левыми структурами.
Существуют также три варианта пространственного расположения сосу-
дов, отходящих от единственного желудочка:
1)	нормальное положение (т.е. легочная артерия расположена спереди и
слева по отношению к аорте);
2)	аорта находится справа и спереди от легочной артерии (как при пол-
ной транспозиции — D-аорта);
3)	аорта находится слева и спереди от легочной артерии (как при корри-
гированной транспозиции магистральных сосудов — L-аорта).
На расстройства внутрисердечной гемодинамики большое влияние ока-
зывают размеры бульбовентрикулярного отверстия, а также отсутствие или
наличие и выраженность стеноза легочной артерии. При отсутствии стеноза
легочной артерии наблюдается высокая легочная гипертензия, при выра-
женном стенозе легочной артерии кровоток в малом круге кровообращения
снижен.
156
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.68. Единственный желудочек, тип А (ЭКГ и ФКГ).
-АУЛ-ЛД/ *г\<у
t iA’W’	।
•	A-/ i' u •	. f
IfH '|'| V|| ] f 1 r| 1ф I	[Л	I?J Epf J
, . 1,1	’ ' I г
1 гы	I .	r««
CU
I Ь
“m
CM
И jm
*йЙЙ— ---*—•*



В зависимости от гемодинамики и анатомии порока электрокардиограм-
ма при единственном желудочке сердца очень полиморфна, однако у нее
имеется ряд характерных особенностей.
Электрическая ось сердца может быть отклонена вправо, влево или за-
нимать нормальное положение, причем нередко имеется несоответствие
между электрокардиографической картиной в стандартных и грудных отве-
дениях.
Зубцы Р могут быть нормальны по величине и продолжительности или
слегка увеличены, не превышая 3 мм, и лишь при выраженном стенозе ле-
гочной артерии могут увеличиваться по продолжительности до 0,11—0,12 с и
по амплитуде до 4—6 мм.
У всех больных имеются выраженные электрокардиографические при-
знаки гипертрофии правого желудочка или комбинированной гипертрофии.
В грудных отведениях, как правило, отсутствует зубец Q, там же зубцы Т по-
ложительные, нередко увеличенной амплитуды. Интервал ST — изоэлект-
ричный. Комплексы QRS в стандартных отведениях сравнительно мало из-
менены, а в грудных — очень высоковольтны.
По электрокардиографической картине обычно невозможно отличить
больных со стенозом легочной артерии от легочной гипертензии. Однако за-
мечено, что у больных без стеноза легочной артерии электрокардиограмма
более высоковольтна и чаще комплексы QRS в грудных отведениях имеют
вид RS, а у больных со стенозом легочной артерии — S-тип.
У больных с единственным желудочком часто имеются нарушения атрио-
вентрикулярной проводимости в виде различной степени атриовентрику-
лярной блокады.
ФКГ при единственном желудочке сердца не имеет специфических осо-
бенностей и изменяется в зависимости от сопутствующих внутрисердечных
изменений.
Амплитуда I тона у больных с легочной гипертензией на верхушке обыч-
но не изменена, амплитуда II тона на легочной артерии увеличена. При сте-
нозе легочной артерии амплитуда II тона на легочной артерии снижена, с
уменьшением легочного компонента.
157
Глава 8
Рис. 8.69. Единственный желудочек, тип А (ЭКГ и ФКГ - другой больной).
I * I
!
Рис. 8.70. Единственный желудочек, тип С (ЭКГ и ФКГ).
У всех больных в II—IV межреберье слева от грудины регистрируется
средне- или высокоамплитудный шум, занимающий всю систолу Иногда на
верхушке фиксируется самостоятельный убывающий систолический шум,
объясняемый относительной митральной недостаточностью. При стенозе
легочной артерии во II межреберье слева от грудины фиксируется ромбовид-
ный высокоамплитудный систолический шум. У больных с высокой легоч-
ной гипертензией на легочной артерии может фиксироваться короткий убы-
вающий диастолический шум (рис. 8.68—8.70).
158
Комбинированные пороки сердца
Эхокардиографический диагноз устанавливается по одно- и двухмерному
исследованию, допплеркардиография служит для выявления сопутствующих
аномалий атриовентрикулярных и полулунных клапанов (рис. 8.71—8.78).
Эхопризнаки порока
1.	Отсутствие задней (приточной) части межжелудочковой перегородки.
2.	Локация двух (реже одного) атриовентрикулярных клапанов в боль-
шой полости желудочка.
3.	Локация малой полости, не содержащей атриовентрикулярный кла-
пан, — полости выпускника, от которой могут отходить один или оба магис-
тральных сосуда.
4.	Обнаружение аорты и легочной артерии, что позволяет определить тип
вентрикуло-артериального соединения и оценить морфологию полулунных
клапанов.
Рис. 8.71. Единственный желудочек сердца. Продольное (а) и поперечное (б) сечения.
Рис. 8.72. Единственный желудочек сердца, а - отсутствует задняя часть МЖП; б - от единственного желу-
дочка отходит АО, имеется митрально-аортальное фиброзное продолжение.
1$9 1
Глава 8
Рис. 8.73. Единственный желудочек сердца, а - ЛА
расширена и отходит от полости желудочка, АО от-
ходит от полости выпускника, митрально-легочное
фиброзное продолжение; б - параллельный ход со-
судов, АО расположена спереди, а расширенная
ЛА - сзади; в - АО - спереди от ЛА.
Рис. 8.74. Единственный желудочек, а - трикуспи-
дальный и митральный клапаны крепятся к одной па-
пиллярной мышце; б - то же с ротацией датчика; в -
поперечное сечение на уровне атриовентрикуляр-
ных клапанов.
160
Комбинированные пороки сердца
Рис. 8.75. Единственный желудочек сердца, а - два
атриовентрикулярных клапана не разделены МЖП.
Правый атриовентрикулярный клапан (трехстворча-
тый) деформирован и крепится к бульбовентрику-
лярной перегородке; б - аномалия створки трикус-
пидального клапана; в - ЛА гипоплазирована, створ-
ки ее представлены неперфорированной мембра-
ной (I тип атрезии), «*» - бульбовентрикулярное
отверстие.
Рис. 8.76. Единственный желудочек, а - трикуспидальный клапан крепится к бульбовентрикулярной перего-
родке; б - то же с ротацией датчика; клапан крепится в полости выпускника.
161
Глава 8
Рис. 8.77. Единственный желудочек, а - неперфорированный левый предсердно-желудочковый клапан
(стрелка); б - легочная артерия отходит от единственного желудочка.
Рис. 8.78. Единственный желудочек. Кровоток в диастолу (а) и систолу (б) - регургитация на левом атрио-
вентрикулярном клапане.
Локация сердца из парастернальной или субксифоидной проекции 4 ка-
мер помогает быстро определить тип и способ атриовентрикулярного со-
единения единственного желудочка сердца и определить морфологию же-
лудочка (левожелудочковое строение, правожелудочковое строение или не-
определенное). В случаях, когда есть рудиментарная камера, определяется и
ее морфология. Локация полости выпускника нередко затруднена и требует
нестандартных подходов.
Комбинированные пороки сердца
8.4.	Атрезия легочной артерии
Атрезия легочной артерии — полная обструкция выводного тракта право-
го желудочка, обусловленная либо неперфорированной мембраной, либо ча-
стичным или полным отсутствием системы легочной артерии. Атрезию ле-
гочной артерии относят к порокам «синего» типа (рис. 8.79).
Существуют две основные разновидности порока:
а)	с интактной межжелудочковой перегородкой, тогда ему сопутствует ши-
рокий спектр гипоплазии правого желудочка (рассмотрено в разделе 8.2.1);
б)	с дефектом межжелудочковой перегородки.
При атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегород-
ки возможно существование нескольких разновидностей порока. Прежде
всего следует упомянуть так называемую ятрогенную атрезию клапанов ле-
гочной артерии, которая может возникнуть при естественном течении тетра-
ды Фалло после паллиативной операции — создания межартериального ана-
стомоза. В этих случаях существовавший до операции естественный выход
из правого желудочка в легочную артерию постепенно закрывается из-за на-
растающей гипертрофии инфундибулярного отдела и (или) усугубления кла-
панного стеноза.
Вторая группа пороков — собственно атрезия легочной артерии с дефек-
том межжелудочковой перегородки — является результатом аномального
развития конотрункуса. В зависимости от уровня атрезии легочной артерии
различают несколько ее типов. При первом типе атрезии полностью сохра-
нен легочный ствол. При втором типе сохранен остаток легочного ствола у ее
бифуркации, при третьем — имеется бифуркация легочного ствола и, нако-
нец, при четвертом типе истинные легочные артерии находят только в кор-
Рис. 8.79. Схема классификации атрезии легочной артерии с ДМЖП (по Somervill J., 1970). I - атрезия кла-
пана легочного ствола, II - атрезия клапана и легочного ствола, Illa, 1116 - атрезия клапана легочного ствола
и одной легочной артерии, IV - атрезия клапана легочного ствола, легочного ствола и обеих легочных арте-
рий, ЛС - легочный ствол, ПЛА и ЛЛА - правая и левая легочная артерии (соответственно), 1 - ДМЖП.
163
Глава 8
Рис. 8.80. Атрезия легочной артерии I типа.
Мембрана на уровне клапана ЛА (стрелка).
Рис. 8.81. Атрезия легочной артерии с
ДМЖП, а - ДМЖП (стрелка); б - мембрана на
уровне кольца легочного клапана (стрелка).
нях легких или в долях легких. Послед-
ний тип порока относят к ложному об-
щему артериальному стволу
Классификация атрезии легочной ар-
терии по Somervill J. (1970):
I	тип — атрезия клапана легочной ар-
терии;
II	тип — атрезия клапана и ствола ле-
гочной артерии;
III	тип — атрезия клапана, ствола и
одной ветви легочной артерии;
IV	тип — атрезия клапана, ствола и
обеих ветвей легочной артерии.
Кровообращение в малом круге осу-
ществляется за счет коллатералей. Это
может быть открытый артериальный
проток или большие аорто-легочные
коллатерали, берущие начало, как пра-
вило, от нисходящей аорты. Нередко
коллатеральные сосуды у места впаде-
ния в истинные легочные артерии име-
ют сужения, вследствие чего кровоток в
истинных легочных артериях редуциро-
ван. Степень развития истинных легоч-
ных артерий зависит от особенностей
коллатерального кровообращения.
Единственным отходящим от сердца
магистральным сосудом является аорта,
расположенная над дефектом межжелу-
дочковой перегородки. Восходящий от-
дел ее расширен, и иногда встречается со-
путствующая недостаточность клапанов
аорты. В аорте циркулирует смешанная
кровь (поступающая в нее из обоих желу-
дочков сердца), которая по коллатералям
достигает истинных легочных артерий.
Соединения коллатералей с истинными
легочными артериями могут находиться
на уровне артериол легочных сосудов.
Двухмерная эхокардиограмма позво-
ляет подтвердить наличие атрезии ле-
гочной артерии и предположить ее тип
(рис. 8.80, 8.81).
Эхопризнаки
1.	Атрезия клапана легочной артерии.
2.	Выраженная гипертрофия, вплоть
до полной обструкции, выходного трак-
та правого желудочка.
164
Комбинированные пороки сердца
3.	Гипоплазия ствола и ветвей легочной артерии. В зависимости от типа
атрезии может быть сочетанная атрезия ствола и ветвей.
4.	Интактная межжелудочковая перегородка, наличие дефектов межже-
лудочковой и (или) межпредсердной перегородок, открытый артериальный
проток.
5.	Гипертрофия миокарда правого желудочка.
Допплеркардиография: а) отсутствие прямого кровотока между желудоч-
ком и легочной артерией; б) обнаружение ретроградного кровотока в стволе
или ветвях легочной артерии.
Дифференциальный диагноз: критический стеноз легочной артерии, тет-
рада Фалло, общий артериальный ствол.
165
Глава 9
Недостаточность клапанов
9.1.	Врожденное отсутствие (агенезия) клапана легочной артерии
Врожденное отсутствие клапана легочной артерии (агенезия клапана) —
порок сердца, который имеет две анатомические формы: частичное отсутст-
вие створок (отсутствуют одна или две створки) и полное отсутствие створок.
На месте полулунных клапанов может быть фиброзная складка в виде валика.
Легочное кольцо может быть расширенным или суженным при аневризмати-
ческом расширении ствола. Каждая из этих форм встречается в изолирован-
ном виде или в сочетании с другими врожденными пороками (дефектом меж-
предсердной и межжелудочковой перегородок, инфундибулярным стенозом
легочной артерии и др.). Расширение ветвей легочной артерии столь значи-
тельно, что они могут вызвать сдавление главных бронхов у маленьких детей.
Часто так называемое идиопатическое расширение легочной артерии свя-
зано с отсутствием ее клапана. Из-за отсутствия клапана легочной артерии в
диастолу отмечается обратный ток крови из легочной артерии в правый же-
лудочек и объемная перегрузка последнего.
Электрокардиограмма отражает внутрисердечную гемодинамику и зави-
сит от степени повышения давления в правом желудочке и градиента давле-
ния на легочной артерии.
Электрическая ось сердца чаще занимает вертикальное положение, но
может отклоняться вправо. У взрослых пациентов электрокардиограмма мо-
жет быть нормальной. Считается, что степень отклонения электрической
оси сердца вправо при частичном отсутствии створок может служить объек-
тивным признаком величины недостаточности легочного клапана. Выра-
женное отклонение вправо является указанием к хирургическому лечению.
Атриовентрикулярная проводимость не изменена. При выраженных нару-
шениях появляются ЭКГ-признаки гипертрофии правого предсердия (чаще
высокий заостренный зубец PV2). Среди ЭКГ-признаков гипертрофии
правого желудочка наиболее часто встречаются следующие: RVi > 7 мм, RV1 +
+ SV5 > Ю,5 мм. R/SVi > 1, Sys > 7 мм, BBOVi > 0,045 с. Обычно гипертрофия
правого желудочка выражена умеренно. У этих же больных отмечается боль-
шой полиморфизм и морфологическая вариабельность расщепления ком-
плекса QRS (rsR, rSR, rrs и qrS), соответствующие неполной блокаде правой
ножки пучка Гиса. Электрокардиографические признаки гипертрофии лево-
го желудочка при частичной форме практически не встречаются.
У пациентов с полным врожденным отсутствием клапанов легочной арте-
рии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки электрическая
ось сердца отклонена вправо (значения Zoe QRS от +94° до +165°). У боль-
шинства больных отмечаются ЭКГ-признаки гипертрофии правого предсер-
166
Недостаточность клапанов
дия (увеличение амплитуды и остроконечность зубца Pvi,?)- У всех больных
имеются признаки гипертрофии правого желудочка, среди них наиболее
часто отмечаются следующие: RVi > 7 мм, SVi < 2 мм, RVi + SV5 > 10,5 мм,
Ravr 4 мм, SV5 > 7 мм, R/SV1 > 1, R/SV5/(R/SV1) < 0,4, BBOV1 > 0,045 с. Эти
признаки более выражены, чем при изолированной форме порока. Отмеча-
ется расщепление комплекса QRSVi, в виде неполной блокады правой нож-
ки пучка Гиса. Комплекс QRS морфологически чаще выглядит как rSR, rsR,
rR и RR. Примерно у 1/3 больных встречаются признаки гипертрофии лево-
го желудочка. Наиболее частые из них RV5 6 > 26 мм и RV5 + SVi > 35 мм.
Фонокардиограмма имеет следующие характерные признаки.
Амплитуда I тона не изменена. Во всех случаях II тон расщеплен. Ампли-
туда легочного компонента II тона при изолированной форме снижена, а
при полной форме порока легочный компонент отсутствует. Во всех точках
максимально во II и IV регистри-
руется высокоамплитудный ромбо-
видный голосистолический шум,
занимающий 2/3 или 3/4 систолы.
Во II и IV точках регистрируется
среднеамплитудный убывающий
диастолический шум, который от-
стоит от аортального компонента
II тона примерно на 0,06—0,1 с. Од-
нако при резком стенозе выходного
отдела правого желудочка из-за ми-
нимальной регургитации диастоли-
ческий шум может не регистриро-
ваться (рис. 9.01, 9.02).
Диагноз устанавливается по двух-
мерному исследованию и допплер-
кардиографии (рис. 9.03—9.05).
Эхопризнаки порока
1.	Частичное или полное отсут-
ствие легочных створок. На месте
отсутствующих створок виден ру-
диментарный валик, выступающий
в просвет легочной артерии. Лока-
ция легочной артерии выполняется
из парастернальной проекции
длинной и короткой осей легочной
артерии, а также субксифоидной
проекции длинной оси выходного
тракта правого желудочка.
2.	Аневризматическое расшире-
ние ствола легочной артерии.
Рис. 9.01. Частичная агенезия клапана ЛА. ДМПП
(ЭКГ и ФКГ).
Рис. 9.02. Агенезия клапана ЛА. ДМЖП (ЭКГ и ФКГ).
167
Глава 9
Рис. 9.03. Вро>кденная недостаточность легочного клапана. Серия эхограмм и схем в систолу и диастолу (а-в).
168
Недостаточность клапанов
Рис. 9.04. Врожденная недостаточность легочного клапана. Гипоплазия одной створки.
Рис. 9.05. Отсутствие клапана ЛА (стрелка - фибромышечный валик на месте створок ЛК).
3.	Дополнительные признаки:
а)	изменение диаметра легочного кольца по сравнению с должным;
б)	расширение полости правого желудочка;
в)	инфундибулярный стеноз легочной артерии.
4.	Допплеркардиография:
а)	определение различной степени регургитации на легочном кла-
пане — выявление диастолического турбулентного потока в сторону датчика
в выходном отделе правого желудочка;
б)	определение градиента давления на уровне инфундибулярного отде-
ла правого желудочка и кольца легочной артерии;
в)	выявление сброса крови через дефекты перегородок и сопутствую-
щей патологии на атриовентрикулярных и полулунных клапанах;
г)	расчет внутрисердечных градиентов давления.
Исследование выполняется из парастернальной и субксифоидной проек-
ций длинной оси легочной артерии и выводного тракта правого желудочка.
169
Глава 9
Цветовое картирование позволяет быстро получить мозаичный поток теп-
лых тонов в сторону датчика на уровне клапана легочной артерии.
Дифференциальный диагноз: недостаточность легочного клапана.
9.2.	Недостаточность аортального клапана
Врожденная изолированная недостаточность аортального клапана встреча-
ется крайне редко. Наиболее часто недостаточность аортального клапана вы-
является при врожденных аневризмах синусов Вальсальвы, субартериальных
и перимембранозных дефектах межжелудочковой перегородки, аорто-лево-
желудочковом туннеле и некоторых аномалиях развития коронарных артерий.
Анатомические варианты развития аортального клапана, сопровождаемые
его недостаточностью, разнообразны. Наиболее распространенными из них
являются:
1)	врожденный двустворчатый аортальный клапан с эксцентричным стро-
ением створок;
2)	моностворчатый клапан (неразделенная мембрана с отверстием);
3)	врожденная фенестрация аортального клапана (одно или несколько от-
верстий в теле створки);
4)	гипоплазия или дисплазия одной из створок клапана;
5)	пролабирование одной или нескольких створок.
Эхокардиография позволяет установить анатомо-морфологические осо-
бенности аортального клапана, а допплеркардиография — оценить степень
гемодинамических изменений (рис. 9.06—9.12).
Эхопризнаком патологии аортального клапана является обнаружение раз-
личного типа аномалий развития аортального клапана.
Исследование выполняется из парастернальной проекции длинной оси
левого желудочка, короткой оси на уровне створок аортального клапана и
верхушечной проекции с выведением.
Допплеркардиография: определение степени регургитации на аортальном
клапане.
Рис. 9.06. Деформация правой коронарной створки и стеноз по комиссурам, а - систола, стеноз по комис-
сурам; б - диастола, эксцентричное строение створок.
170
Недостаточность клапанов
Рис. 9.07. Поток регургитации через АК из верху-
шечной проекции с выведением АО.
Рис. 9.09. Аортальный клапан (стрелка - отверстие
в створке).
Рис. 9.08. Поток регургитации через АК из пара-
стернальной проекции длинной оси ЛЖ.
Рис. 9.10. ДМЖП и недостаточность АК.
Рис. 9.11. Пролабирование правой коронарной створки, минимальная регургитация на АК.
171
1
Глава 9
Рис. 9.12. Тетрада Фалло. Недостаточность
АК. а - систола, поток из обоих желудочков в
АО; б - диастола, поток крови из АО в ЛЖ; в -
диастола, поток крови из АО в ПЖ.
9.3.	Аневризма синуса Вальсальвы
Аневризма синусов Вальсальвы воз-
никает у пациентов с врожденной слабо-
стью соединительной ткани, располо-
женной в синусах аорты. В большинстве
случаев аневризма возникает в одном из
синусов Вальсальвы, но могут быть по-
ражены все три синуса. Чаще всего ане-
вризма возникает в правом коронарном
и некоронарном синусах.
Расстройства внутрисердечной гемо-
динамики при прорыве аневризмы воз-
никают внезапно и обусловлены сбро-
сом крови из аорты в соответствующую
полость сердца, а также аортальной не-
достаточностью .
Аневризма синуса Вальсальвы обыч-
но протекает асимптомно до тех пор,
пока не происходит внутри- или вне-
сердечного прорыва. ЭКГ у этих боль-
ных не имеет специфических особенно-
стей и отражает нарушение гемодина-
мики в полостях сердца. В литературе
имеются отдельные описания электро-
кардиографической картины при раз-
личной локализации непрорвавшейся
аневризмы. У этих больных наиболее
часто встречалось нормальное поло-
жение электрической оси сердца и изо-
лированная гипертрофия левого желу-
дочка либо комбинированная гипер-
трофия желудочков с преобладанием
левого.
Расположение аневризмы в правоже-
лудочковом выводном тракте иногда вы-
зывает клиническую картину инфунди-
булярного стеноза легочной артерии,
что проявляется на электрокардиограм-
ме признаками систолической перегруз-
ки правого желудочка (инверсия зубца
Tvi-з и углубление зубца SV5,6)- При рас-
положении аневризмы в правом пред-
сердии или около трикуспидального
клапана, т.е. вблизи проводящей систе-
мы сердца, у больных нередко отмечают-
ся нарушения ритма (неполная атрио-
вентрикулярная блокада I и II степени,
172
Недостаточность клапанов
ритм атриовентрикулярного узла), а также нарушение внутрижелудочковой
проводимости по правому желудочку
При прорыве аневризмы в какую-либо полость сердца к указанной выше
электрокардиографической картине добавляются признаки диастолической
перегрузки правого предсердия и желудочка, а также вследствие аортальной
недостаточности усугубляются признаки левожелудочковой гипертрофии и
диастолической перегрузки. У некоторых больных с прорвавшейся аневриз-
мой отмечается блокада левой ножки пучка Гиса.
При сочетании аневризмы синуса Вальсальвы с другими врожденными
пороками сердца (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегоро-
док, коарктация аорты, кардиомиопатия, общий артериальный ствол и др.)
на электрокардиограмме нередко выявляются признаки, характерные дтя
этих пороков.
Фонокардиография, давая характеристику тонам и шумам, нередко помо-
гает дифференцировать аневризму синуса Вальсальвы от других пороков с
похожим шумом.
До прорыва аневризмы шум может не выслушиваться. Однако при распо-
ложении аневризмы в выводном тракте правого желудочка под клапанами
легочной артерии возникает шумовая картина инфундибулярного стеноза:
на легочной артерии фиксируется высокоамплитудный систолический шум
изгнания, перекрывающий аортальный компонент II тона. Амплитуда ле-
гочного компонента при этом снижена и имеется фиксированное расщепле-
ние II тона (ПА — ПР = 0,10 с).
Фонокардиографическая картина, выявляемая у больных с прорвавшейся
аневризмой синуса Вальсальвы, имеет специфические особенности. Обычно
I тон на верхушке либо не изменен, либо ослаблен, II тон на аорте расщеп-
лен, ослаблен за счет снижения аортального компонента. При расположе-
нии аневризмы в правожелудочковом выводном тракте отмечается сниже-
ние легочного компонента II тона. При выраженном пороке на верхушке
сердца могут фиксироваться III и IV тоны. Наиболее характерным фонокар-
диографическим признаком прорвавшейся аневризмы является регистрация
систолического и диастолического шума в II—IV межреберье слева от груди-
ны. Эти шумы имеют следующие особенности: систолический шум обычно
среднеамплитудный, убывающий ко II тону, фиксируется с максимальным
звучанием на аорте. Диастолический шум высокой интенсивности начина-
ется непосредственно за II тоном и имеет убывающий характер. В зависимо-
сти от типа аневризмы, а следовательно, от направления потока крови, мес-
то наилучшего фиксирования шума будет различным.
Дифференциальную диагностику шума необходимо проводить, в первую
очередь, с шумом при открытом артериальном протоке, дтя которого харак-
терен систоло-диастолический шум с нарастанием систолического компо-
нента ко II тону и наилучшим звучанием во II межреберье слева от грудины.
При прорыве аневризмы синуса Вальсальвы у больных с сочетанными по-
роками сердца фонокардиографическая характеристика тонов и шумов бу-
дет изменена (рис. 9.13, 9.14).
Эхокардиографический диагноз может быть заподозрен при одномерном
исследовании, однако окончательный диагноз устанавливается при двухмер-
ном и допплеркардиографическом исследовании (рис. 9.15—9.21).
173
Глава 9
Рис. 9.14. Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в ПЖ (ЭКГ и ФКГ).
Эхопризнаки порока и сочетанных аномалий
1.	Локация аневризматически расширенного синуса Вальсальвы, выбуха-
ющего в близлежащую полость сердца.
Чаще аневризма правого коронарного синуса выбухает в выходной или
приточный отдел правого желудочка; аневризма некоронарного синуса — в
правое предсердие, приточный отдел правого желудочка и левое предсер-
дие; аневризма левого коронарного синуса — в левый желудочек и левое
предсердие.
У пациентов с прорывом аневризмы обнаруживается перерыв эхосигнала
от аневризматического мешка в месте его прорыва, а также имеются призна-
ки объемной перегрузки соответствующей полости сердца, в которую про-
изошел прорыв.
Локация аневризматически расширенного синуса производится из па-
растернальной проекции длинной оси левого желудочка, субксифоидной
174
Недостаточность клапанов
Рис. 9.15. Аневризма синуса Вальсальвы, выбухаю-
щая в выходной отдел ПЖ (стрелка).
Рис. 9.16. Аневризма некоронарного синуса Валь-
сальвы, прорвавшаяся в ПП (стрелка).
Рис. 9.17. Аневризма правого синуса Вальсальвы,
прорвавшаяся в приточный отдел ПЖ. Аневризма
исходит из правой части синуса (стрелка).
Рис. 9.18. Аневризма левого коронарного синуса
Вальсальвы, прорвавшаяся в ЛП (стрелка).
Рис. 9.19. Аневризма правого синуса Вальсальвы,
прорвавшаяся в выходной отдел ПЖ. Аневризма ис-
ходит из левой части синуса (стрелка).
Рис. 9.20. Прорыв аневризмы правого синуса
Вальсальвы в ВОПЖ (стрелка).
175
Глава 9
Рис. 9.21. а - прорыв аневризмы некоронар-
ного синуса Вальсальвы в ПП (стрелка - отвер-
стие в аневризме); б - диастола, в ПП два пото-
ка: из АО и полых вен; в - кровоток из АО в ПП
(стрелка).
проекции длинной оси аорты, пара-
стернальной проекции длинной оси
приточного и выводного отделов пра-
вого желудочка и парастернальной
проекции короткой оси на уровне кор-
ня аорты.
2.	Эхопризнаки поражения аор-
тального клапана: утолщение и дефор-
мация створок, расхождение их в диа-
столу, наличие вегетаций на створках.
3.	Эхопризнаки дефектов перегоро-
док:
а)	нарушение септально-аор-
тального контакта при дефекте межже-
лудочковой перегородки;
б)	перерыв эхосигнала от меж-
предсердной перегородки при ее де-
фекте.
4.	Допплеркардиография:
а)	обнаружение диастолическо-
го сброса крови в полости, куда про-
изошел прорыв;
б)	обнаружение регургитации на
аортальном клапане;
в)	определение градиента давле-
ния в выходном отделе правого желу-
дочка при больших аневризмах, вызы-
вающих обструкцию.
Цветовое картирование облегчает
поиск аномальных потоков сброса кро-
ви при прорыве аневризмы.
Для обнаружения сброса крови про-
изводят последовательное допплеров-
ское исследование над всей зоной ане-
вризмы. Регургитацию на аортальном
клапане оценивают из правой и левой
парастернальных проекций с выведе-
нием аорты параллельно ходу ультра-
звукового луча и из субксифоидной
проекции с выведением длинной оси
аорты.
Дифференциальный диагноз: анев-
ризмы коронарных артерий, аорто-ле-
вожелудочковый тоннель, субаорталь-
ные и субмитральные аневризмы лево-
го желудочка, гигантские аневризмы
мембранозной части межжелудочковой
перегородки.
176
Недостаточность клапанов
9.4.	Аорто-левожелудочковый тоннель
Аорто-левожелудочковый тоннель — врожденное патологическое сооб-
щение между левым желудочком и аортой, расположенное между выводным
трактом правого желудочка и стенкой аорты. Тоннель имеет определенную
протяженность и два отверстия. Одно из них расположено в полости левого
желудочка непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана
(фиброзное кольцо в области правой коронарной створки и частично в неко-
ронарной, как бы отслоено от стенки левого желудочка), второе — несколь-
ко выше комиссуры правой коронарной и некоронарной створок. Порок
встречается очень редко, в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, имеющем
опыт выполнения нескольких тысяч операций с искусственным кровообра-
щением, он наблюдался у 14 больных.
Расстройства внутрисердечной гемодинамики обусловлены аортальной
недостаточностью, причем недостаточность собственно аортального клапа-
на обычно умеренная. Поток крови из левого желудочка в систолу направля-
ется как в устье аорты, так и в тоннель. В диастолу регургитация крови в по-
лость левого желудочка осуществляется преимущественно через тоннель.
Электрокардиограмма не имеет специфических особенностей и отражает
нарушение внутрисердечной гемодинамики. На фонокардиограмме, как пра-
вило, фиксируется диастолический
(рис. 9.22).
Для подтверждения диагноза ис-
пользуют как неинвазивные мето-
ды — эхо- и допплеркардиографию,
так и рентгенохирургические.
Эхокардиографический диагноз
устанавливается при двухмерном и
допплеркардиографическом иссле-
довании (рис. 9.23).
Эхопризнаки порока
1.	Обнаружение аорто-левожелу-
дочкового тоннеля.
Исследование выполняется из
парастернальной проекции длинной
оси левого желудочка, субксифоид-
ной и супрастернальной проекций
длинной оси аорты. При этом вид-
но, что от передней поверхности
восходящей аорты проксимальнее
уровня коронарных артерий отходит
«сосуд» в виде аневризмы, который
открывается отдельным устьем в ле-
вом желудочке спереди от фиброз-
ного кольца аортального клапана.
2.	Эхопризнаки изменения аор-
тального клапана:
шум аортальной недостаточности
Рис. 9.22. Аорто-левожелудочковый тоннель (ЭКГ
и ФКГ).
177
Глава 9
а) пролабирование одной (чаще правой коронарной) или всех створок
аортального клапана в полость левого желудочка.
3.	Дополнительные признаки:
а)	расширение восходящей аорты;
б)	расширение левого желудочка;
в)	сужение выходного отдела правого желудочка.
4.	Допплеркардиография:
а)	регистрация диастолического турбулентного потока на уровне корня
аорты (Как правило, при одномерном допплеровском исследовании не уда-
ется разделить поток регургитации из тоннеля и аортального клапана. Цве-
товое картирование помогает идентифицировать эти потоки.);
б)	определение градиента давления в выходном отделе желудочков.
Дифференциальный диагноз: прорыв аневризмы синуса Вальсальвы, коро-
нарно-левожелудочковая фистула, дефект межжелудочковой перегородки с
недостаточностью аортального клапана, врожденная недостаточность аорталь-
ного клапана.
Рис. 9.23. Аорто-левожелудочковый тоннель, а - входное и выходное отверстия (стрелки), длинная ось ЛЖ;
б, в - входное отверстие (стрелка). («*» - аневризма правого синуса Вальсальвы), поперечное сечение; г -
кровоток через аорто-левожелудочковый тоннель (стрелки) и регургитация на АК.
178
Недостаточность клапанов
9.5.	Врожденная недостаточность митрального клапана
Врожденная недостаточность митрального клапана — относительно редкий
порок, быстро приводящий к сердечной недостаточности. Приблизительно
20% больных переживают трехлетний возраст. В 50% случаев порок сочетается
с дефектами перегородок сердца, вызывающими легочную гипертензию. Час-
то врожденная недостаточность сочетается также с фиброэластозом эндокарда.
Анатомическим субстратом врожденной недостаточности митрального
клапана является структурная дезорганизация строения элементов клапана,
выражающаяся в полиморфизме изменений элементов клапана. Они заклю-
чаются в расщеплении створок, отсутствии хорд, отсутствии папиллярных
мышц, миксоматозной дегенерации створок и хорд. Сами створки клапана
отстают в своем развитии от возрастной нормы. Чаще всего дезорганизация
строения клапана приводит к выпадению (пролапсу) передней створки в ле-
вое предсердие. Задняя створка при врожденной митральной недостаточнос-
ти малоподвижна и нередко втянута в полость желудочка короткими хордами.
Регургитация крови через митральный клапан приводит к увеличению
объема левого предсердия (в 3—4 раза по сравнению с нормой) и повышению
среднего давления в левом предсердии до 18—20 мм рт. ст. В свою очередь,
большой объем крови, поступающий в левый желудочек, приводит к увели-
чению конечного диастолического объема левого желудочка. Это компенса-
торные механизмы, позволяющие левым отделам сердца обеспечивать адек-
ватный ударный выброс.
Электрокардиограмма при митральной недостаточности отражает пере-
грузку полостей сердца в зависимости от степени поражения клапана и ле-
гочной гипертензии и вследствие этого весьма разнообразна.
При небольшой степени митральной недостаточности электрокардио-
грамма может соответствовать возрастной норме. Электрическая ось сердца
занимает нормальное положение либо отклоняется влево или вправо. При
выраженных формах порока появляются признаки гипертрофии левого
предсердия в виде увеличения продолжительности и амплитуды Рп, а также
двухфазный PV12 с преобладанием отрицательной фазы. При нарастании ле-
гочной гипертензии выявляются признаки гипертрофии правого предсердия
(Pn,in,AVHvi,2 становятся заостренными, увеличенными).
Практически у всех больных имеются электрокардиографические при-
знаки гипертрофии левого желудочка (увеличение выше возрастной нормы
RV5,6 и Svi,2?а также изменения конечной части комплекса QRS в виде смеще-
ния вниз интервала STV5 6 и изменения Ту5,б)- При выраженной недостаточ-
ности митрального клапана и легочной гипертонии к признакам гипертро-
фии левого желудочка добавляется гипертрофия правого — увеличиваются
RVi 2 и SV5,6- У некоторых больных встречается замедление атриовентрикуляр-
ной проводимости.
Фонокардиограмма имеет большое значение в диагностике митральной
недостаточности, давая характеристику выслушиваемым тонам и шумам.
В зависимости от выраженности порока фонокардиографическая картина
может быть различна.
Амплитуда I тона на верхушке обычно снижена. II тон может быть не из-
менен или несколько шире, чем обычно, вследствие уменьшения времени
179
Глава 9
изгнания крови из левого желудочка. При наличии легочной гипертензии
легочный компонент II тона увеличен. Часто на верхушке при большом объ-
еме регургитации регистрируется III тон, реже встречается IV тон.
Наиболее характерным фонокардиографическим признаком митральной
недостаточности является регистрация на верхушке примыкающего к I тону
систолического шума. В зависимости от выраженности порока меняется его
амплитуда (от малой до высокой) и продолжительность (от убывающего к се-
редине систолы до занимающего всю систолу). Чем больше выраженность
порока, тем больше амплитуда и продолжительность шума. Иногда на вер-
U 7 !"'UV 4-j Рис- 9-25-ДМПП' Нед°-
Рис. 9.24. Изолированная недостаточность мит-	р1 ? статочность митрально-
рального клапана (ЭКГ и ФКГ).	'1! 11; । . 1" *'	 го клапана (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 9.26. Синдром пролабирования створок митрального клапана в ЛП (ЭКГ и ФКГ).
180
Недостаточность клапанов
хушке регистрируется среднеамплитудныи короткий мезодиастолический
шум (рис. 9.24—9.27).
Анатомический диагноз устанавливается по двухмерному исследованию,
а степень недостаточности — по допплеркардиографии (рис. 9.28—9.37).
Эхопризнаки аномалии развития митрального клапана.
1.	Эхопризнаки аномалии створок клапана:
а)	пролабирование створок в полость предсердия;
б)	гипоплазия и деформация створок;
в)	расщепление одной или двух створок;
г)	перфорация одной или двух створок;
д)	удлинение или укорочение одной или двух створок;
е)	миксоматозная дегенерация створок.
2.	Эхопризнаки аномалии хорд:
а)	удлинение и (или) укорочение хорд;
б)	аномалия крепления хорд к створкам, межжелудочковой перегород-
ке или стенке желудочка;
в)	отсутствие хорд;
г)	миксоматозная дегенерация хорд.
3.	Эхопризнаки аномалии па-
пиллярных мышц:
а)	единственная папилляр-
ная мышца;
б)	изменение размера и рас-
положения мышц в желудочке.
4.	Расширение фиброзного коль-
ца митрального клапана.
Локация митрального клапана
производится из парастернальной и
субксифоидной проекций длинной
оси левого желудочка, субксифоид-
ной и парастернальной проекций
четырех камер и парастернальной и
субксифоидной проекций короткой
оси на уровне створок и папилляр-
ных мышц.
5.	Дополнительные признаки:
расширение левого предсердия и ле-
вого желудочка.
6.	Допплеркардиография: выяв-
ление и оценка степени регургита-
ции на митральном клапане.
Рис. 9.27. ДМЖП. Недостаточность митрального
клапана (ЭКГ и ФКГ).
181
Глава 9
Рис. 9.28. Врожденная недостаточность МК. Про-
лабирование ПМС в полость ЛП вследствие удлине-
ния ее хорд.
Рис. 9.30. Врожденная недостаточность МК (а, б) вследствие частичного расщепления ПМС (место дефор-
мации створки - стрелка), ДМПП.
Рис. 9.29. Врожденная недостаточность МК. Про-
лабирование ПМС в полость ЛП из-за отсутствия
хорд на большом протяжении створки.
Рис. 9.31. Врожденная недостаточность МК вслед-
ствие расщепления ПМС - трехстворчатый МК
(стрелка).
Рис. 9.32. Врожденная недостаточность МК вслед-
ствие аномалии развития ЗМС, имеется множество
дополнительных вторичных хорд (стрелка - мит-
ральное отверстие).
182
Недостаточность клапанов
Рис. 9.33. Врожденная недостаточность МК вследствие пролабирования ЗМС (стрелка).
Рис. 9.34. «Верхом сидящий» над МЖП МК. Хорда от передней створки клапана крепится через ДМЖП к
отдельной папиллярной мышце, расположенной в ПЖ (стрелка).
Рис. 9.36. Регургитация на МК.
Рис. 9.35. Миксоматозная дегенерация МК.
Глава 9
Рис. 9.37. Серия эхограмм. Варианты развития папиллярных мышц в ЛЖ. а - две группы папиллярных мышц;
б - три группы папиллярных мышц; в - четыре группы папиллярных мышц; г - две группы папиллярных мышц,
одна из которых плоская пристеночная; д - одна развитая группа папиллярных мышц и множественное хор-
дальное крепление к пристеночным трабекулам; е - единственная папиллярная мышца.
184
Недостаточность клапанов
9.6.	Недостаточность трехстворчатого клапана
Изолированная недостаточность трехстворчатого клапана — редкое врож-
денное заболевание, чаще она входит в состав других врожденных пороков
сердца (рис. 9.38, 9.39).
Рис. 9.39. Регургитация на ТК.
Рис. 9.38. Дисплазия трикуспидального клапана,
а - систола; б - диастола (стрелками указан уровень
фиброзного кольца клапана).
Глава 10
Аномалия развития створок
трехстворчатого клапана
(аномалия Эбштейна)
Характерной особенностью этого порока является смещение септальной
створки трикуспидального клапана ниже фиброзного кольца (к верхушке
желудочка). Степень смещения бывает различной — от 0,5 до 3 см. Септаль-
ная створка клапана редко бывает нормальной. Чаще она гипоплазирована,
иногда бывает представлена фиброзным валиком, нередко полностью отсут-
ствует. Другие створки трикуспидального клапана также бывают измененны-
ми. Наибольшим изменениям подвержена передняя створка. Свободный
край ее часто прикрепляется короткими хордами (иногда они полностью от-
сутствуют) к гипоплазированным мышцам или трабекулам, а тело створки
нередко спаяно с передней стенкой правого желудочка. В этих случаях
створка как бы распластана на стенке желудочка, в теле ее могут быть отвер-
стия различного диаметра. Такие изменения створок трикуспидального кла-
пана являются причиной его недостаточности. Фиброзное кольцо трикуспи-
дального клапана также расширено.
Недостаточность клапана приводит к повышению давления в правом пред-
сердии и его дилатации. Правый желудочек также дилатирован, стенка его ис-
тончена. Очень редко встречается вариант, когда в некоторых участках стенки
правого желудочка полностью отсутствует миокард (аномалия Уля) — в этих ме-
стах листки эпикарда и эндокарда спаяны между собой и через них виден по-
ток крови. В крайних случаях аномалии Эбштейна правое предсердие и желу-
дочек представляют собой единую полость. Стенка предсердия гипертрофиро-
вана, а желудочка — истончена. Аномальное прикрепление створок трикуспи-
дального клапана в выводном отделе желудочка может быть причиной его
стеноза (встречается редко). Если имеется сообщение между предсердиями
(открытое овальное окно или вторичный дефект межпредсердной перегород-
ки), то повышенное давление в правом предсердии ведет к сбросу крови спра-
ва налево и, следовательно, к артериальной гипоксемии.
Электрокардиограмма при аномалии Эбштейна, хотя и не имеет специфи-
ческих признаков, отличается большим постоянством и закономерностью.
Отражая нарушение гемодинамики в правых полостях сердца, электрокар-
диограмма представляет значительную ценность дтя диагностики порока.
Вследствие выраженной гипертрофии и дилатации правого предсердия у
всех больных отмечается резкое увеличение по величине и продолжительно-
сти зубца Piijii’Avirvi-s- Нередко при выраженных формах порока величина
186
Аномалия развития створок трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна)
PVi-з достигает 6—7 мм, при замедлении внутрижелудочковой проводимости
до 0,012—0,14 с. У отдельных больных встречаются признаки гипертрофии
левого предсердия. В таких случаях зубец Р бывает двухфазным или имеет
две вершины, причем расстояние между ними 0,03—0,05 с. Лучше эти при-
знаки видны в отведениях I, AVL, Vi 4_6.
У всех больных имеется различной степени блокада правой ножки пучка
Гиса. Деформация комплекса QRS (нередко причудливой формы) происхо-
дит вследствие нарушения внутрижелудочковой проводимости по правой
ножке пучка Гиса. Как отмечают многие авторы, степень нарушения прово-
димости находится в прямой зависимости от размеров сердца и клинической
картины.
Наиболее важным электрокардиографическим признаком у больных с
аномалией Эбштейна является сочетание блокады правой ножки пучка Гиса,
вызывающей деформацию и увеличение продолжительности комплекса
QRS (иногда до 0,18 с), с увеличенной амплитудой зубцов Р и малой ампли-
тудой QRS в правых грудных отведениях. В левых грудных отведениях амп-
литуда комплекса QRS обычно соответствует норме.
Определить гипертрофию правого желудочка на фоне блокады правой
ножки пучка Гиса очень трудно, так как увеличение зубца Rvi-з может быть
обусловлено нарушением внутрижелудочковой проводимости вследствие
блокады правой ножки пучка Гиса.
Л, Я
--------—
—---* ------$
----
ii-/ л'j '	11
® Г?-1 i* »
-----------i'
1	* <11 '	i) H
1У 1ОЧКЯ
Рис. 10.01. Анома-
лия Эбштейна. ДМПП.
Сброс крови справа
налево (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 10.02. Аномалия Эбштейна. ДМПП. Сброс
крови слева направо (ЭКГ и ФКГ).
187
Глава 10
Рис. 10.03. Аномалия Эбштейна без дефектов (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 10.04. Аномалия Эбштейна. Септальная створка смещена к верхушке ПЖ. а - диастола (створки клапа-
на обозначены стрелками, уровень фиброзного кольца показан «<»); б - систола.
Практически у всех больных отмечается увеличение интервала PQ вслед-
ствие удлинения внутрипредсердной проводимости. Из нарушений ритма не-
редко встречаются случаи пароксизмальной наджелудочковой тахикардии,
реже — синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта, интерференция с диссоциаци-
ей, экстрасистолия, неполная атриовентрикулярная блокада 1-й степени.
Фонокардиография не дает четких критериев в распознавании аномалии
Эбштейна, так как имеет очень полиморфную звуковую симптоматику Наи-
более часто у больных отмечается ослабление I тона на верхушке, II тон
обычно широко фиксированно расщеплен, на легочной артерии может быть
ослаблен. На верхушке иногда фиксируется дополнительный предсердный
IV тон.
Постоянным фонокардиографическим признаком является систоличес-
кий шум в III—IV межреберье слева от грудины. Как правило, шум примыка-
ет к I тону и имеет лентовидный, убывающий или веретенообразный харак-
тер с максимальным звучанием в середине или начале систолы. В отдельных
случаях имеется диастолический убывающий низкоамплитудный шум в
188
Аномалия развития створок трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна)
Рис. 10.05. Аномалия Эбштейна. Серия эхограмм: S - систола, D - диастола, а, б - верхушечная проекция
четырех камер (стрелки - уровень фиброзного кольца клапана), в, г - длинная ось ЛЖ (стрелки - створки ТК),
д, е - поперечное сечение на уровне корня аорты, створки ТК частично крепятся в выходном отделе ПЖ.
Рис. 10.06. Аномалия Эбштейна. Регургитация на
трикуспидальном клапане.
Рис. 10.07. Аномалия Эбштейна. ДМПП.
189
Глава 10
III—IV межреберье слева от грудины вследствие относительного стенозирова-
ния трикуспидального отверстия (рис. 10.01—10.03).
Диагноз аномалии Эбштейна возможен при одномерном эхокардиогра-
фическом исследовании. Однако окончательное заключение необходимо де-
лать только после двухмерного сканирования (рис. 10.04—10.07).
При эхокардиографическом диагнозе выделяют и оценивают следующие
группы признаков.
1.	Эхопризнаки, не встречающиеся при других пороках сердца:
а)	смещение книзу от фиброзного кольца к верхушке правого желудоч-
ка одной, двух или трех створок трехстворчатого клапана;
б)	обнаружение «атриализованной» части правого желудочка.
Локация трикуспидального клапана выполняется из парастернальной и
субксифоидной проекций четырех камер, парастернальной проекции корот-
кой оси на уровне корня аорты, а также парастернальной проекции длинной
оси приточного отдела правого желудочка.
2.	Дополнительные признаки аномалии:
а)	эхопризнаки нарушения функции трикуспидального клапана: закры-
тие трикуспидального клапана после митрального с временным интервалом
между ними больше 0,03 с; увеличение амплитуды движения и снижение
скорости раннего диастолического закрытия передней створки; деформа-
ция, избыточность или гипоплазия клапанной ткани;
б)	эхопризнаки объемной диастолической перегрузки правых отделов
сердца, в том числе смещение места проекции трехстворчатого клапана на
переднюю грудную стенку влево и вверх от левого края грудины (расшире-
ние правого предсердия и желудочка, парадоксальное движение межжелу-
дочковой перегородки);
в)	уменьшение размера полости неатриализованного правого желудочка.
Необходимо отметить, что вследствие измененной анатомии правого
сердца локация левого желудочка, митрального клапана и магистральных
сосудов нередко затруднена и производится из нестандартного положения
датчика. Последнее должно учитываться при оценке их состояния.
3.	Допплеркардиография:
а)	обнаружение регургитации на трикуспидальном клапане — в систолу
в полости правого предсердия регистрируется турбулентный поток крови,
направленный от датчика. При цветовом картировании поток окрашивается
в синие тона;
б)	обнаружение сочетанных аномалий: ДМПП, ДМЖП, стеноз легоч-
ной артерии и др.
Дифференциальный диагноз с дисплазией трикуспидального клапана и
аномалией Утя.
190
Глава 11
Аномалии формирования
и положения сердца
Существуют три типа формирования сердца: правосформированное, ле-
восформированное и неопределенносформированное, а также три вида рас-
положения сердца в грудной клетке: слева от средней линии тела (леворас-
положенное), непосредственно по средней линии тела (срединнорасполо-
женное) и справа от средней линии (праворасположенное). При первых двух
типах формирования сердца, независимо от его положения в грудной клет-
ке, возможно нормальное кровообращение, поэтому такие сердца можно
рассматривать как варианты нормы.
В неопределенносформированном сердце, независимо от его положения
в грудной клетке, всегда имеются пороки сердца. При этом типе формирова-
ния сердца имеются и другие аномалии развития внутренних органов (сре-
динное положение печени, абдоминальная гетеротаксия, аспления или по-
лиспления, симметричное строение бронхиального дерева), не позволяю-
щие высказаться о типе формирования сердца.
Кроме ЭКГ-диагностики, дтя определения типа формирования и поло-
жения сердца в грудной полости широко используются и другие методы (фи-
зикальные, рентгенологические, эхокардиография). Правильное понимание
типа формирования и положения сердца в грудной полости дает возмож-
ность представить анатомию сердца, пространственное расположение его
камер и магистральных сосудов, а также позволяет осуществить правильную
топическую диагностику сопутствующих пороков сердца и определить воз-
можность их хирургической коррекции.
Задачей электрокардиографии у больных с аномалией положения и форми-
рования сердца является установление типа формирования сердца, выявление
электрокардиографических признаков гипертрофии и перегрузки различных
отделов его, возникающих вследствие сопутствующих врожденных пороков.
Анализ ЭКГ у этих больных строится по следующему плану.
1.	Определение положения правого предсердия — с большой достоверно-
стью о положении правого предсердия свидетельствует направление зубца Р
в I стандартном отведении.
2.	Выявление взаимоотношений желудочков по морфологии желудочко-
вого комплекса.
3.	Оценка степени гипертрофии и перегрузки различных отделов сердца
по обычным электрокардиографическим критериям с поправкой на «зер-
кальное» строение сердца и с учетом соотношений зубцов во всех стандарт-
ных и грудных отведениях.
191
Глава 11
Электрокардиограмма у больных с аномалией положения должна регист-
рироваться в общепринятых отведениях от конечностей — стандартных и
униполярных, а также в отведениях от правой и левой половины грудной
клетки в точках V6R, V5R, V4R, V3R, V^. Дополнительно у больных с левосфор-
мированным праворасположенным сердцем запись электрокардиограммы
производится с перемещенными электродами на конечностях — In, Пи, Ши,
AVRn, AVLn, AVFn.
Выявление врожденного порока сердца, сопутствующего аномалии поло-
жения, проводят после определения положения сердца на основании оцен-
ки степени гипертрофии и перегрузки его отделов с учетом некоторых спе-
цифических электрокардиографических особенностей врожденных поро-
ков, которые имеют место при нормальном положении сердца.
Согласно данным Погореловой А.А. (1975), для левосформированного
праворасположенного сердца при наличии правильного синусового ритма и
отсутствии сопутствующих врожденных пороков сердца характерны следую-
щие особенности электрокардиограммы:
а)	в отведениях I, AVL, V4 6 регистрируются отрицательные Дав отведе-
Hiniy AVR, AVF, V6R_2 положительные. Средняя электрическая ось предсер-
дий АР направлена слева направо, сверху вниз, вперед;
б)	в отведениях I, AVL регистрируются комплексы QRS с преобладаю-
щей отрицательной фазой. По соотношению зубцов желудочкового ком-
плекса отведения I и III, AVR и AVL как бы меняются местами. Вследствие
«зеркального» расположения желудочков средняя электрическая ось их
(AQRS) направлена слева направо, сверху вниз и назад;
в)	в отведениях I, AVL,V4_6 регистрируются отрицательные зубцы Та в
отведениях AVR, AVF — положительные. Средняя электрическая ось Т (АТ)
отклонена слева направо.
При сочетании этого типа аномалии с врожденными пороками сердца
анализ электрокардиографических изменений, обусловленных гипертрофи-
ей и перегрузкой отделов сердца, может проводиться на основании обычных
электрокардиографических критериев, при условии регистрации электро-
кардиограммы с перемещенными электродами.
Для правосформированного праворасположенного сердца характерны
следующие электрокардиографические признаки.
а)	В отведениях I, II, III, AVL, V5R_6 регистрируются положительные зуб-
цы Р, а в отведении AVR — отрицательные, как в нормально расположенном
сердце. АР в горизонтальной плоскости направлена преимущественно вперед,
а во фронтальной плоскости — справа налево, сверху вниз.
б)	Изменения конфигурации желудочкового комплекса: в отведениях I и
AVL регистрируются зубцы Q, «переходная» зона смещена вправо в отведениях
V3R_i, «левожелудочковые» комплексы типа «qR, qRS и qRs» регистрируются в
отведениях Vi-6, а «правожелудочковые» комплексы типа «rs, rS, rsr, rR’S» в от-
ведениях V6R_4R.
в)	В отведениях V3R_2 регистрируются высокоамплитудные положитель-
ные Т. АТ в горизонтальной плоскости направлена вправо и вперед.
При этой аномалии электрокардиографические признаки гипертрофии
левого желудочка выражаются в появлении высокоамплитудных зубцов R в
отведениях Vi_6. AQRS во фронтальной плоскости обычно отклонена в зону
192
Аномалии формирования и положения сердца
нормограммы или нерезкой левограммы. Степень выраженности признаков
гипертрофии правого желудочка оценивается не по отведению Vi_2, а по от-
ведениям V6R_5R. Наряду с этим отмечается выраженное увеличение Ravr.
AQRS во фронтальной плоскости обычно отклонена в зону резко выражен-
ной правограммы или инвертированного направления.
Рис. 11.02. Левосформированное праворасположенное сердце. ДМЖП (ЭКГ и ФКГ).
—’*----------------------------------------’’М'Д
Рис. 11.01. Левосформированное праворасполо-
женное сердце (ЭКГ и ФКГ).

193
Глава 11
При неопределенносформированном праворасположенном сердце наблю-
даются полиморфные изменения электрокардиограммы, сочетающие в себе
признаки как левосформированного, так и правосформированного сердца.
Наиболее информативным является конфигурация и полярность зубцов Р.
Фонокардиограмма при аномалии расположения сердца не имеет специ-
фических особенностей и зависит от сопутствующих врожденных пороков
сердца.
Запись фонокардиограммы производится как с левой, так и с правой сто-
роны грудной клетки и интерпретируется в зависимости от типа аномалии.
В случаях изолированной аномалии положения и формирования сердца без
сопутствующих врожденных пороков сердца фонокардиограмма соответст-
вует норме (рис. 11.01—11.04).
Неинвазивная диагностика врожденных пороков сердца у пациентов с
аномалией его положения и формирования до настоящего времени остается
одним из наиболее сложных вопросов. Это происходит из-за изменения про-
странственного расположения внутрисердечных структур и, следовательно,
необходимости постоянно использовать нестандартные доступы и проекции
ультразвукового сканирования. Несмотря на технические сложности изуче-
ния сердец с аномалиями формирования и расположения его в грудной
клетке, комплексное применение ультразвуковых методик в большинстве
Рис. 11.03. Неопределенносформированное пра-
ворасположенное сердце. ТМС. ЕЖ. Стеноз ЛА (ЭКГ
и ФКГ).
случаев позволяет установить их
анатомические и гемодинамические
особенности. Аномалии расположе-
ния и формирования сердца либо
встречаются в изолированном виде
без внутрисердечных дефектов, либо
сопровождаются различными врож-
денными пороками. Ультразвуковая
диагностика пороков выполняется
по тем же эхокардиографическим
критериям, что и при нормальном
расположении и формировании
сердца.
Последовательный анализ эхо-
кардиографических признаков ано-
малии положения и формирования
сердца включает следующие компо-
ненты.
1.	Определение положения вер-
хушки сердца в грудной клетке.
Выполняется из субксифоидной
и верхушечной проекций четырех
камер.
2.	Определение типа формирова-
ния сердца.
Устанавливается расположение
предсердий по отношению к позво-
ночнику. Используются индивиду-
194
Аномалии формирования и положения сердца
ально подобранные доступы и про-
екции. Для облегчения идентифика-
ции предсердий возможно исполь-
зование контрастной и транспище-
водной эхокардиографии, а также
определение расположения органов
брюшной полости, где основное
внимание должно быть обращено на
локализацию печени и желудка.
Кроме того, при сложных врожден-
ных пороках нередко имеются ано-
малии развития селезенки.
3.	Оценка предсердно-желудоч-
ковых, желудочко-артериальных со-
единений, а также способа пред-
сердно-желудочкового соединения.
4.	Оценка морфологии перегоро-
док, атриовентрикулярных и полу-
лунных клапанов.
5.	Внутрисердечная гемодинами-
ка рассчитывается по стандартным
допплеркардиографическим мето-
дикам и определяется характером
патологии сердечно-сосудистой си-
стемы.
Подробная характеристика этих
аномалий представлена в книге
В.А. Бухарина, В.П. Подзолкова
«Аномалии внутригрудного распо-
ложения сердца». Учитывая тип
формирования сердца, сторону его
верхушки и топографию органов
брюшной полости, авторы подраз-
деляют аномалии внутригрудного
расположения сердца на 6 основных
типов, которые мы коротко рассмо-
Рис. 11.04. Левосформированное праворасполо-
женное сердце. ДМЖП, стеноз ЛА (ЭКГ и ФКГ).
трим с точки зрения их эхопризна-
ков, что необходимо для диагностики сочетанных врожденных пороков
сердца.
I.	Правосформированное праворасположенное сердце. Прямые эхопри-
знаки: правостороннее расположение верхушки сердца при нормальном
расположении предсердий.
II.	Правосформированное срединнорасположенное сердце. Прямые эхо-
признаки: срединное положение сердца, двухверхушечное строение (правая
верхушка образована правым желудочком, а левая — левым желудочком) при
нормальном расположении предсердий.
III.	Правосформированное леворасположенное сердце с обратным распо-
ложением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией.
195
Глава 11
Прямые эхопризнаки — нарушение соответствия между расположением вер-
хушки сердца, с одной стороны, и правым предсердием и печени — с другой.
IV.	Левосформированное праворасположенное сердце. Прямые эхопри-
знаки — расположение верхушки сердца справа от грудины, а полые вены и
правое предсердие расположены слева, таким образом положение отделов
сердца и магистральных сосудов оказывается зеркальным изображением
обычно расположенного сердца.
V.	Левосформированное леворасположенное сердце. Прямые эхопризна-
ки: полые вены и правое предсердие формируются и располагаются слева, но
верхушка и основная масса сердца локализуются в левой половине грудной
клетки.
VI.	Неопределенносформированное сердце. Эхопризнаки: встречаются
при различном положении верхушки сердца. Комплексное поражение сер-
дечно-сосудистой системы, при котором даже детальное анатомическое изу-
чение предсердной полости, расположения полых и легочных вен не позво-
ляет высказаться о формировании сердца. Не встречается без сложных врож-
денных пороков сердца.
Наш опыт показывает, что, хотя эхокардиография в большинстве случаев
может установить тип аномального положения сердца и выявить сопутству-
ющие врожденные пороки сердца с оценкой внутрисердечной гемодинами-
ки, основным диагностическим методом остается внутрисердечное исследо-
вание. Наибольшую трудность представляет диагностика аномалий развития
системных и легочных вен, нередко встречающихся у данных пациентов.
196
Глава 12
Ротационные аномалии сердца
12.1.	Корригированная транспозиция аорты и легочной артерии
Корригированную транспозицию аорты и легочной артерии относят к ано-
малиям развития конотрункуса. При этой аномалии имеется инверсия желу-
дочков и транспозиция магистральных сосудов. Инверсия желудочков заклю-
чается в том, что анатомически правое предсердие соединено с анатомически
левым желудочком (дискордантное атриовентрикулярное соединение), а левое
предсердие, куда впадают легочные вены, — с анатомически правым желудоч-
ком. При таком соединении (в нормальном сердце) анатомически левый желу-
дочек располагается справа, образуя переднюю поверхность сердца. Транспо-
зиция магистральных сосудов приводит к тому, что аорта отходит от анатоми-
чески правого желудочка и несет артериальную кровь, а легочная артерия — от
анатомически левого желудочка и несет венозную кровь в легкие. В нормально
сформированном сердце аорта расположена слева и спереди от легочной арте-
рии. Если нет сопутствующих пороков сердца, то гемодинамика при корриги-
рованной транспозиции нормальна. Теоретически такое строение сердца мож-
но рассматривать как вариант нормы. Корригированная транспозиция встре-
чается в любом из вариантов аномального формирования сердца, кроме нео-
пределенносформированного (см. гл. 11).
Изолированная корригированная транспозиция (т.е. без сопутствующих по-
роков) встречается крайне редко. Как правило, ей сопутствуют другие врож-
денные пороки сердца. Чаще всего из сопутствующих пороков встречаются де-
фект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз легочной артерии и не-
достаточность артериального (анатомически трикуспидального) атриовентри-
кулярного клапана и их сочетания. При сочетании корригированной
транспозиции с ДМЖП наблюдается высокая легочная гипертензия, а при со-
четании с ДМЖП и стенозом легочной артерии гемодинамика может напоми-
нать расстройства при тетраде Фалло. Особенно следует подчеркнуть состоя-
ние артериального (анатомически трикуспидального) атриовентрикулярного
клапана. Очень часто в строении этого клапана наблюдаются элементы дис-
плазии (смещение септальной створки клапана к верхушке желудочка, напо-
минающее аномалию Эбштейна, прикрепление сухожильных хорд створок
клапана непосредственно к перегородке и трабекулам желудочка, недоразви-
тие отдельных групп папиллярных мышц). Выраженная дисплазия клапана
приводит к постепенному развитию недостаточности клапана. Вероятно этим,
в первую очередь, обусловлена функциональная неполноценность анатомиче-
ски правого желудочка, работающего против высокого сопротивления боль-
шого круга кровообращения.
197
Глава 12
Электрокардиографическая картина при корригированной транспозиции
аорты и легочной артерии очень разнообразна и не имеет специфических осо-
бенностей.
На изменения электрокардиограммы оказывает большое влияние функцио-
нальное состояние артериального (анатомически правого) и венозного (анато-
мически левого) желудочков, а также сопутствующие врожденные пороки
сердца.
К наиболее постоянным электрокардиографическим признакам корриги-
рованной транспозиции магистральных сосудов относятся различной степени
нарушения атриовентрикулярной проводимости — полная или неполная ат-
риовентрикулярная блокада. Нарушения атриовентрикулярной проводимости
обычно связывают с более длинным атриовентрикулярным пучком, который
имеется при данной аномалии из-за инверсии желудочков.
К сожалению, попытки многих исследователей обнаружить какие-либо
другие специфические особенности ЭКГ пока не увенчались успехом. Кроме
того, необходимо отметить, что об-
щепринятые критерии гипертрофии
и перегрузок камер сердца также не-
применимы при корригированной
Рис. 12.02. Корригированная транспозиция магис-
тральных сосудов (KTMC) ДМЖП (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 12.01. Изолированная корригированная
транспозиция магистральных сосудов (ЭКГ и ФКГ).
198
Ротационные аномалии сердца
транспозиции магистральных сосудов, особенно при сочетании с пороками
сердца.
Фонокардиографическая картина зависит от сопутствующих пороков
сердца, степени гемодинамических расстройств и положения сердца в груд-
ной полости.
Наиболее частым фонокардиографическим признаком является усиление
II тона во II межреберье слева от грудины, что обусловлено передним поло-
жением аортальных клапанов. При стенозе легочной артерии II тон обычно
ослаблен.
Характер шума и его локализация также зависят от сопутствующего по-
рока и положения сердца. Например: при недостаточности левого (арте-
риального) атриовентрикулярного
клапана на фонокардиограмме, за-
писанной во II—IV межреберье сле-
ва от грудины, фиксируется примы-
кающий к I тону средне- и высоко-
амплитудный убывающий систоли-
ческий шум, заканчивающийся до
начала II тона; при стенозе легоч-
ной артерии высокоамплитудный
Рис. 12.03. КТМС. Стеноз ЛА (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 12.04. КТМС. ДМЖП, стеноз ЛА. Аномалия типа
Эбштейна артериального атриовентрикулярного
клапана (ЭКГ и ФКГ).
Глава 12
ромбовидный систолический шум изгнания лучше регистрируется во
II—III межреберье у правого края грудины, а у больных с левосформиро-
ванным, леворасположенным сердцем — вдоль левого края грудины
(рис. 12.01-12.04).
Эхокардиографический диагноз возможен при одно- и двухмерном иссле-
довании. Допплеркардиография служит дтя оценки сопутствующих аномалий
(рис. 12.05-12.28).
Эхопризнаки аномалии
1.	Локация трикуспидального клапана, расположенного за межжелудочко-
вой перегородкой, свидетельствующая об инверсии желудочков.
Эхопризнаки артериального (анатомически трикуспидального) клапана:
а)	отсутствие фиброзного продолжения между его передней створкой и
полулунным клапаном заднего близлежащего магистрального сосуда;
б)	расположение левого атриовентрикулярного клапана ниже уровня пра-
вого (венозного) клапана;
в)	обнаружение трех створок клапана на поперечном сечении.
Локация клапана производится из парастернальной проекции длинной оси
левостороннего желудочка, парастернальной и субксифоидной проекций че-
тырех камер и парастернальной и субксифоидной проекций короткой оси на
уровне створок атриовентрикулярного клапана.
2.	Локация аорты, расположенной спереди и слева от легочной артерии,
и отсутствие контакта между артериальным атриовентрикулярным клапаном
и магистральными сосудами, свидетельствующие об инверсионном положе-
нии сосудов.
Исследование производится из парастернальной проекции длинной оси ар-
териального желудочка с ротацией датчика вверх и влево, субксифоидной про-
екции длинной оси выходных отделов обоих желудочков, парастернальной
проекции короткой оси на уровне полулунных клапанов.
3.	Наличие митрально-легочного фиброзного продолжения.
Исследование выполняется из субксифоидной проекции длинной оси вы-
ходного тракта венозного желудочка.
4.	Запись эхосигнала от межжелудочковой перегородки, указывающая на
наличие двух желудочков.
У пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов,
как правило, межжелудочковая перегородка расположена горизонтально и ло-
цируется полностью из верхушечной субксифоидной проекции.
5.	Эхопризнаки сочетанных аномалий:
а)	дефекты межпредсердной и (или) межжелудочковой перегородок;
б)	открытый артериальный проток;
в)	клапанный и (или) инфундибулярный стеноз легочной артерии, легоч-
ная гипертензия;
г)	аномалия развития атриовентрикулярных клапанов;
д)	клапанный стеноз или недостаточность аорты, коарктация аорты.
6.	Допплеркардиография:
а)	определение регургитации или градиента давления на атриовентри-
кулярных и полулунных клапанах;
б)	определение сброса крови на уровне межпредсердной, межжелу-
дочковой перегородок и легочной артерии.
200
Ротационные аномалии сердца
Рис. 12.05. КТМС. а - ЛП через артериальный (ана-
томически трикуспидальный) клапан сообщается с
артериальным (анатомически правым) желудочком;
б - из артериального желудочка отходит АО, отсут-
ствует митрально-полулун ное фиброзное продол-
жение; в - ЛА отходит от венозного желудочка, име-
ется митрально-легочное фиброзное продолжение;
г - АО спереди и слева от ЛА.
Рис. 12.06. КТМС. ОАП. ЛА - сброс крови через
ОАП (стрелка)
Рис. 12.07. КТМС. ДМПП.
Рис. 12.08. КТМС. Аневризма мембранозной части
МЖП. Сочетанный порок - аномалия типа Эбштейна
артериального атриовентрикулярного клапана (ане-
вризма - стрелка). Уровень фиброзного кольца кла-
пана показан «<» и «>»).
f 2ф1
Глава 12
Рис. 12.09. КТМС. ДМЖП и подклапанный стеноз
ЛА из-за аневризмы мембранозной части МЖП. а -
аневризма (стрелка); б - сброс крови из артериаль-
ного желудочка в венозный через дефект в аневриз-
ме мембранозной части МЖП (стрелка), транспи-
щеводное исследование; в - сброс крови из арте-
риального желудочка в венозный через дефект в
аневризме мембранозной части МЖП (стрелка), не-
большая ротация датчика, транспищеводное иссле-
дование.
Рис. 12.11. КТМС. Перимембранозный ДМЖП
(стрелка).
Рис. 12.10. КТМС. Перимембранозный ДМЖП
(стрелка).
202
Ротационные аномалии сердца
Рис. 12.12. КТМС. ДМЖП (перимембранозный).
Сброс крови из артериального в венозный желудо-
чек через ДМЖП (красный цвет).
Рис. 12.13. КТМС. Множественные ДМЖП
(стрелки).
Рис. 12.14. КТМС. Пролабирование створок атрио-
вентрикулярных клапанов (стрелки).
Рис. 12.15. КТМС. Пролабирование створок арте-
риального атриовентрикулярного клапана (стрелка).
Рис. 12.16. КТМС. Аномалия типа Эбштейна арте-
риального атриовентрикулярного клапана. Уровень
фиброзного кольца клапана (стрелки).
Рис. 12.17. КТМС. Гипоплазия и стеноз артериаль-
ного атриовентрикулярного клапана и «верхом сидя-
щий» венозный атриовентрикулярный клапан.
203
Глава 12
Рис. 12.18. КТМС. Стеноз артериального атриовен-
трикулярного клапана за счет утолщения и сраще-
ния створок по комиссурам.
Рис. 12.19. КТМС. Расщепление септальной створ-
ки артериального атриовентрикулярного клапана
(стрелка).
Рис. 12.20. КТМС. «Верхом сидящий» артериаль-
ный атриовентрикулярный клапан (стрелка).
Рис. 12.21. Регургитация на артериальном атриовен-
трикулярном клапане. Струя регургитации (стрелки).
Рис. 12.22. КТМС. «Верхом сидящий» венозный ат-
риовентрикулярный клапан. Поперечное сечение.
Рис. 12.23. КТМС. Трехстворчатый венозный атриовен-
трикулярный клапан (комиссуры указаны стрелками).
204
Ротационные аномалии сердца
Рис. 12.25. КТМС. «Верхом сидящий» венозный ат-
риовентрикулярный клапан. Хорды клапана, крепя-
щиеся к отдельной папиллярной мышце в артери-
альном желудочке (стрелки).
Рис. 12.24. КТМС. Аномалии развития венозного
атриовентрикулярного клапана. «*» - ДМЖП. Хорда
и папиллярная мышца венозного атриовентрикуляр-
ного клапана крепится в выходном отделе венозного
желудочка (стрелка) под створками ЛА.
Рис. 12.26. КТМС. «Верхом сидя-
щие» артериальный и венозный ат-
риовентрикулярный клапаны. Креп-
ление хорд артериального клапана
(стрелка).
Рис. 12.27. КТМС. Подклапанный мембранозный стеноз ЛА. а - мембрана в диастолу (стрелка); б - мембра-
на в систолу (стрелка).
205
Глава 12
Рис. 12.28. КТМС. Атрезия легочной артерии I тип с ДМЖП, а - мембрана на уровне кольца легочного клапа-
на (стрелка), б - ДМЖП.
12.2.	Criss-cross сердце
«Крисс-кросс сердце» — порок сердца, при котором имеется двойное пере-
крещивание потоков крови внутри сердца. Правое предсердие со впадающими
в него полыми венами расположено соответственно формированию сердца.
Через атриовентрикулярное отверстие оно сообщается с желудочком, распо-
ложенным на противоположной стороне сердца (могут быть конкордатные
Рис. 12.29. «Крисс-кросс» сердце. Множественные
ДМЖП, стеноз ЛА, аномалия развития атриовентри-
кулярных клапанов (ЭКГ и ФКГ).
или дискордантные предсердно-же-
лудочковые отношения). Соответст-
венно левое предсердие связано с же-
лудочком, расположенным также на
противоположной стороне, т.е. на
стороне правого предсердия. От ве-
нозного желудочка отходит либо ле-
гочная артерия, либо аорта. В послед-
нем случае гемодинамика соответст-
вует полной транспозиции.
Первый перекрест крови осуще-
ствляется на уровне атриовентрику-
лярных соединений, а второй — на
уровне выводных отделов желудоч-
ков, так как изменено их прост-
ранственное взаиморасположение.
Межжелудочковая перегородка ча-
ще всего расположена ближе к го-
ризонтальной плоскости, и поэтому
желудочки сердца располагаются
друг над другом.
При этом пороке почти всегда
имеется транспозиция аорты и легоч-
ной артерии (L- или D-позиция аор-
ты). При L-позиции аорты она отхо-
206
Ротационные аномалии сердца
дит от венозного желудочка, и гемодинамика соответствует полной транспози-
ции. Для обеспечения жизни при таком расположении сосудов имеются дефек-
ты межжелудочковой и (или) межпредсердной перегородок. При D-позиции
аорты она отходит от артериального желудочка. Такому варианту порока часто
сопутствует дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии.
Электрокардиограмма нетипична, зависит от сопутствующих пороков.
Фонокардиографическая картина зависит от сопутствующих врожденных
пороков (рис. 12.29).
Диагностика порока представляет определенные трудности, поэтому для
точной топической диагностики применяются эхокардиография и рентгено-
хирургические методы.
Определение точного типа предсердно-желудочковой и желудочково-ар-
териальной связи (конкордантной или дискордантной) и сопутствующих
врожденных пороков возможно при двухмерном эхокардиографическом ис-
следовании. Допплеркардиография служит для оценки сопутствующих ано-
малий (рис. 12.30).
Эхопризнаки аномалии «крисс-кросс» сердца
1.	Эхопризнаки, свидетельствующие о расположении желудочков на
противоположной стороне от предсердий, с которыми они сообщаются.
При эхокардиографии у всех пациентов для обнаружения атриовентрику-
лярного соединения подбираются индивидуальные сечения и проекции, ис-
пользуя нестандартную ротацию датчика. Как правило, продольные сечения
внутрисердечных структур выявлялись в поперечных плоскостях сканирова-
ния с косым наклоном датчика, а поперечные сечения — в полостях, близких
к фронтальному или сагиттальному сканированию.
Плоскости колец атриовентрикулярных клапанов, независимо от типа ат-
риовентрикулярных соединений (конкордатных или дискордантных), на-
ходятся на различной глубине и, пересекаясь друг с другом, открываются в
различных направлениях. Имеется сечение, в котором предсердия соединя-
ются с контрлатеральными желудочками, в отличие от нормальных сердец,
где плоскости сечений предсердий и приточных отделов соответствующих
желудочков располагаются параллельно.
2.	Эхопризнаки, указывающие на тип предсердно-желудочковой связи
(конкордатный или дискордантный). Локация атриовентрикулярных кла-
панов производится из индивидуально подобранных сечений с последую-
щей оценкой морфологии клапана.
3.	Эхопризнаки, указывающие на тип желудочково-артериальной связи.
Идентификация сосудов выполняется по стандартным критериям.
Локация аорты и легочной артерии у пациентов с “крисс-кросс” сердцем
представляет большие трудности вследствие использования нестандартных
проекций для локации желудочков, не совпадающих с сагиттальной, фрон-
тальной или горизонтальной плоскостями.
4.	Локация межжелудочковой перегородки, чаще расположенной гори-
зонтально. Локация ее трудна из всех стандартных парастернальных проек-
ций и значительно облегчается из субксифоидного доступа. Однако положе-
ние датчика при локации перегородки подбирается индивидуально.
5.	Эхопризнаки сочетанных аномалий:
а)	дефекты межпредсердной и (или) межжелудочковой перегородок;
207
Глава 12
б)	открытый артериальный проток;
в)	клапанный и (или) инфундибулярный стеноз легочной артерии;
г)	аномалии развития атриовентрикулярных клапанов;
д)	клапанный стеноз или недостаточность аорты, коарктации аорты;
е)	гипоплазия одного из желудочков и др.
6.	Допплеркардиография:
а)	определение регургитации и (или) градиента давления на атриовент-
рикулярных и полулунных клапанах;
б)	определение сброса крови на уровне легочной артерии, межпред-
сердной и межжелудочковой перегородок.
Рис. 12.30. «Крисс-кросс» сердце. Серия эхограмм. Индивидуально подобранные сечения в систолу и диа-
столу. а, б - ЛП соединяется с артериальным желудочком, находящимся на противоположной стороне; в, г-
ПП соединяется с венозным желудочком, находящимся на противоположной стороне, МЖП расположена го-
ризонтально; д - артериальный желудочек соединяется с ЛА; е - венозный желудочек соединяется с АО; ж -
АО спереди от ЛА.
208
Ротационные аномалии сердца
Рис. 12.30. Окончание.
209
Глава 13
Аномалии развития венечных
(коронарных) артерий
К аномалиям коронарных артерий, имеющим клиническое значение, от-
носят фистулы коронарных артерий и аномальное отхождение одной из ко-
ронарных артерий (чаще левой) от легочной артерии.
Фистула коронарной артерии представляет собой патологическое сооб-
щение между коронарной артерией и полостью сердца, а также между коро-
нарной артерией и легочной артерией (соответственно коронарно-предсерд-
ная, коронарно-желудочковая и коронарно-легочная фистулы).
Расстройства гемодинамики обусловлены патологическим сбросом крови
слева направо из коронарной артерии в соответствующую полость сердца.
Дистальнее фистулы могут быть признаки ишемии миокарда из-за уменьше-
ния кровоснабжения этой зоны.
Электрокардиографические изменения характеризуются, в первую
очередь, признаками перегрузки тех отделов сердца, которые являются
приемной камерой фистулы и фиксируются только при большом объеме
шунта. Так, при изолированных фистулах в правый желудочек наблюда-
ются ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка, а при сбросе крови
в правое предсердие — ЭКГ-признаки гипертрофии правого предсердия.
Кроме того, при наличии дополнительных врожденных пороков сердца
признаки перегрузки полостей могут быть обусловлены сопутствующими
пороками.
Нарушения внутрижелудочковой проводимости встречаются примерно у
1/3 больных, из них чаще — у больных с фистулами в правый желудочек, за-
тем в правое предсердие и реже — в левое сердце. Нарушения ритма сердца
не характерны и чаще встречаются при фистулах в левые отделы (экстрасис-
толия, мерцательная аритмия).
При аномальном отхождении коронарной артерии от легочной артерии
из-за разницы давлений в коронарной артерии и легочной артерии происхо-
дит сброс крови через коллатерали из единственной коронарной артерии,
отходящей от аорты, в другую артерию и далее в легочную артерию. При
этом возникает «синдром обкрадывания» миокарда.
Электрокардиограмма при аномалии отхождения левой коронарной арте-
рии отражает нарушение кровоснабжения в бассейне левой коронарной ар-
терии и является очень специфичной.
Впервые электрокардиографическая картина при этом пороке описана
Bland et al. в 1933 г. Наиболее типичной является картина передне-лате-
210
Аномалии развития венечных (коронарных) артерий
рального инфаркта миокарда в сочетании с левожелудочковой гипер-
трофией.
Электрическая ось сердца нормальна или отклонена влево. На ЭКГ регис-
трируется глубокий, уширенный QiAvl,vi,5,6- В тех же отведениях отмечается
значительное смещение сегмента ST вверх с инверсией зубца Т. Эта картина
нередко остается на многие годы. Гипертрофия левого желудочка характери-
зуется обычными ЭКГ-критериями (увеличение RV5 6 и Syi,2 больше установ-
ленной возрастной нормы, Rv6 > RV5 при QRS типа qR; RV5 + SV2 > 35 мм и др.).
При отхождении правой коронарной артерии от легочной артерии ЭКГ
либо не отклоняется от нормы, либо имеет менее выраженные изменения.
У больных с отхождением обеих коронарных артерий от легочной артерии
ЭКГ-картина соответствует отхождению левой коронарной артерии от ле-
I
I
точной артерии.
ФКГ не имеет типичных призна-
ков. Амплитуда тонов обычно не из-
менена. В период новорожденное™
шум может не фиксироваться, в даль-
нейшем наиболее часто на легочной
артерии может фиксироваться низ-
ко- или среднеамплитудный систо-
лический или диастолический шум.
Сш
ЛШ
I точка
В
А.
\А/W;	\
1	.,1	¥
t с“ и
П точка

11 точка
|	1	' IT	I I I J f
' J;
' I
J i ; j
•‘j—'	.«4............./fr-
it. '	 5t ‘ i"	wr.]'
Рис. 13.01. Отхождение левой коронарной артерии
от ЛА (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 13.02. Отхождение правой коронарной арте-
рии от ЛА (ЭКГ и ФКГ).
211
Глава 13
На верхушке может регистрироваться средне- или высокоамплитудный при-
мыкающий к I тону убывающий систолический шум митральной недостаточ-
ности (рис. 13.01—13.05).
Точная диагностика возможна только при коронарографии. Использова-
ние двухмерной эхокардиографии и допплеркардиографии позволяет запо-
дозрить порок и своевременно выполнить внутрисердечное исследование
(рис. 13.06-13.27).
Эхопризнаки пороков
1.	Варианты отхождения коронарных артерий от аорты:
а)	локация проксимального сегмента коронарных артерий с оценкой
их количества и синуса Вальсальвы, от которого отходит коронарная арте-
рия. Дистальный отдел, как правило, не лоцируется;
б)	локация коронарных артерий выполняется из парастернальных
проекций длинной оси левого желудочка и длинной оси легочной арте-
рии, а также из специально подобранных поперечных сечений на уровне
аорты и легочной артерии.
2.	Отхождение коронарной артерии от легочной артерии:
а)	обнаружение коронарной артерии, отходящей от легочного ствола;
отсутствие эхосигнала от левой коронарной артерии при локации расширен-
ной правой коронарной артерии (единственной отходящей от аорты);
б)	дополнительные признаки: локация дилатированной полости лево-
го желудочка с признаками его дисфункции, уплотнение контура эндокарда
вследствие фиброэластоза, недостаточность митрального клапана;
в)	допплеркардиография: обнаружение в просвете легочной артерии
локального участка с диастолическим кровотоком. При цветовой допплер-
кардиографии — обнаружение кровотока в просвете аномальной коронарной
артерии и легочной артерии.
3.	Врожденные фистулы коронарных артерий:
а)	расширение и извитость проксимального сегмента одной из коро-
нарных артерий (чаще правой) при интактной контрлатеральной артерии;
б)	допплеркардиография: регистрация турбулентного систоло-диасто-
лического потока в аневризматически расширенной коронарной артерии.
С помощью цветовой допплеркардиографии выявляется дистальное от-
верстие фистулы коронарной артерии.
Локация дистальных сегментов артерий сложна, и уровень дренирования
коронарной артерии в какую-либо полость можно предположить только при
цветовом картировании.
Дифференциальный диагноз: открытый артериальный проток, недоста-
точность легочного клапана, дефект аорто-легочной перегородки, аномаль-
ный дренаж легочных вен.
212
Аномалии развития венечных (коронарных) артерий
Рис. 13.04. Коронарно-правожелудочковое сооб-
щение (ЭКГ и ФКГ) (другой больной).
Рис. 13.03. Коронарно-правожелудочковое сообще-
ние (г - III межреберье слева от грудины) (ЭКГ и ФКГ).
Рис. 13.05. Коронарно-правожелудочковое сооб-
щение: слева - до операции; справа - после закры-
тия фистулы (ЭКГ).
213
Глава 13
Рис. 13.06. Две коронарные артерии.
Рис. 13.07. Одна коронарная артерия.
Рис. 13.08. Две коронарные артерии отходят от од-
ного синуса Вальсальвы.
Рис. 13.09. Эхограмма единственной коронарной
артерии.
Рис. 13.10. Отхождение правой коронарной арте-
рии от восходящей аорты.
214
Аномалии развития венечных (коронарных) артерий
Рис. 13.11. Отхождение левой коронарной артерии от ЛА. а - правая коронарная артерия отходит от АО
(стрелка); б - левая коронарная артерия отходит от ЛА (стрелка); в - поперечное сечение ЛА на уровне отхож-
дения левой коронарной артерии (стрелка); г - сброс крови из коронарной артерии в ЛА.
Рис. 13.12. Отхождение левой коронарной артерии от ЛА и недостаточность ЛК. а - левая коронарная арте-
рия (стрелка), отходящая от легочной артерии, сброс крови из коронарной артерии в ЛА; б - левая коронар-
ная артерия (стрелка), отходящая от легочной артерии, сброс крови из коронарной артерии в ЛА и небольшая
регургитация на легочном клапане (PI).
215
Глава 13
Рис. 13.13. Отхождение левой коронарной артерии
от ЛА у пациентки после операции пластики МК с
кольцом Карпантье. а - поток регургитации на МК
(стрелки); б - левая коронарная артерия отходит от
ЛА (стрелка), сброс крови из коронарной артерии в
ЛА; в - расширенная сеть коронарных артерий над
областью МЖП (стрелки).
Рис. 13.14. Отхождение левой коронарной артерии
от ЛА и ОАП. В просвете ЛА два потока: из ОАП
и коронарной артерии.
Рис. 13.15. Эхограмма проксимального отдела ко-
ронарных артерий при коронарных фистулах. Расши-
рение устья правой коронарной артерии (стрелка).
216
Аномалии развития венечных (коронарных) артерий
Рис. 13.16. Эхограмма проксимального отдела ко-
ронарных артерий при коронарных фистулах. Рас-
ширение устья левой коронарной артерии (стрелка).
Рис. 13.17. Эхограмма проксимального отдела ко-
ронарных артерий при коронарных фистулах. Анев-
ризматическое расширение передней межжелудоч-
ковой артерии (стрелка).
Рис. 13.18. Коронарно-легочные фистулы и недостаточность АК. а - две фистулы коронарных артерий
(стрелки); б - струя регургитации на АК (стрелки).
217
Глава 13
Рис. 13.19. Ко ронарно-право предсердное сообщение. Кровоток в правой коронарной артерии и сброс кро-
ви в ПП (стрелки), а, б - индивидуально подобранные сечения.
Рис. 13.20. Коронарно-правожелудочковое сообщение. Серия эхограмм, а - расширенная правая коронар-
ная артерия; б - кровоток (синего цвета) в аневризме на передней стенке ПЖ; в - сброс крови из аневризмы
в полость ПЖ (стрелка); г - сброс крови в ПЖ после частичной эмболизации аневризмы.
218
Аномалии развития венечных (коронарных) артерий
Рис. 13.21. Коронарно-левопредсердная фисту-
ла. а - расширенное устье левой коронарной арте-
рии (стрелка); б - аневризматическое расширение
левого синуса Вальсальвы и левой коронарной ар-
терии; в - кровоток в расширенную левую коронар-
ную артерию (стрелка); г - коронарная фистула в
ЛП (стрелка); д - сброс крови из коронарной арте-
рии в ЛП.
219
Глава 13
Рис. 13.22. Коронарно-легочная фистула
(FC).
Рис. 13.24. Коронарно-легочное сообщение у пациента с КТМС и сложным цианотичным ВПС. Парастер-
нальная проекция короткой (а) и длинной оси АО (б). Коронарная артерия (стрелка), сообщающаяся с ЛА.
Рис. 13.23. Коро на рно-правожелудочковая фистула, а - фистула в области верхушки ПЖ (стрелка); б -
фистула закрыта.
220
Аномалии развития венечных (коронарных) артерий
Рис. 13.25. Коронарно-правожелудочковая фистула, а - до эмболизации, передняя межжелудочковая коро-
нарная артерия аневризматически расширена; б - после эмболизации (стрелкой указаны эмболы на месте
расширенной коронарной артерии).
Рис. 13.26. Коро на рно-правожелудочковое сообщение у пациента со сложным цианотичным ВПС и стено-
зом ЛА. а - расширенная правая коронарная артерия (стрелки); б - коронарная фистула со сбросом крови в
выходной отдел ПЖ (стрелка); в - мелкие фистулы со сбросом крови в приточный отдел ПЖ из ПМЖ артерии;
г - после операции: S - шов на устье одной из фистул, и имеется небольшой сброс крови через вторую фис-
тулу. RVW - стенка ПЖ.
211 '
Глава 13
Рис. 13.27. Множественные коронарные фистулы,
а - два устья коронарных фистул в стенке ЛА
(стрелки); б - коронарная фистула со сбросом
крови в предсердие рядом с устьем ВПВ (стрелка);
в-в стенке ПП - два устья коронарных фистул
(стрелки).
222
Глава 14
Аномалии дуги аорты и ее ветвей
14.1.	Коарктация аорты
Коарктация аорты — обструкция, как правило, грудного отдела аорты
ниже отхождения левой подключичной артерии (чаще в области ее пере-
шейка). Степень сужения — от умеренного до полного перерыва аорты. Од-
нако могут встречаться и более редкие формы коарктации с локализацией
в нисходящей и брюшной аорте. Коарктация аорты имеет различные ана-
томические варианты от локального фиброзного сужения до диффузного
сужения различной степени протяженности. Чаще всего внутри аорты рас-
положена серповидная или циркулярная мембрана, суживающая ее про-
свет. Коарктация аорты расположена обычно либо проксимальнее откры-
того артериального протока (или артериальной связки после его закры-
тия) — предуктальная, либо дистальнее открытого артериального протока —
постдуктальная.
Вследствие препятствия току крови в верхней половине туловища арте-
риальное давление повышено, в нижней половине — снижено. Диагноз ус-
танавливается по характерной клинической картине: систолическому шу-
му над сердцем, лучше выслушиваемому над рукояткой грудины и в меж-
лопаточной области, усиленной пульсации межреберных артерий, разни-
це пульса и артериального давления на руках и ногах. При выраженной
коарктации аорты развивается коллатеральное артериальное кровообра-
щение. Иногда определяется разница артериального давления на руках
(особенно в случаях отхождения левой подключичной артерии ниже уров-
ня сужения). Из-за препятствия току крови развивается гипертрофия ле-
вого желудочка.
Электрокардиография, не выявляя типичных изменений, отражает сте-
пень перегрузки и гипертрофии левого желудочка. У детей младше 3 мес
электрическая ось сердца чаще отклонена вправо, реже занимает вертикаль-
ное или нормальное положение. Отклонение электрической оси влево
встречается крайне редко. Электрокардиографические признаки перегрузки
левого и правого предсердий встречаются с равной частотой, и, как правило,
у этих детей имеются сочетанные пороки со сбросом крови слева направо.
Приблизительно у половины этих больных имеются электрокардиографиче-
ские признаки гипертрофии обоих желудочков, а примерно у 40% — с пре-
имущественной гипертрофией правого желудочка. ЭКГ-признаки гипертро-
фии левого желудочка встречаются у пациентов старше 3 мес. Выраженные
223
Глава 14
Рис. 14.01. Перерыв дуги АО (стрелка), а, б - мес-
то перерыва (стрелка); в - кровоток в нисходящую
АО через ОАП (стрелки).
изменения ЭКГ могут быть проявле-
нием фиброэластоза левого желу-
дочка. Коарктация аорты часто вхо-
дит в синдром гипоплазии левого
сердца (см. выше).
У детей старшего возраста и
взрослых электрическая ось сердца
нормальная или отклонена влево.
Ритм синусовый, нарушения атрио-
вентрикулярной проводимости ред-
ки. У всех пациентов имеются раз-
личной степени ЭКГ-признаки ги-
пертрофии левого желудочка. Наи-
более частые из них: увеличение
амплитуды зубца Rv6 и углубление
зубца SV1. Интервал ST изоэлектрич-
ный, зубец Т не изменен.
Фонокардиографическая картина
очень характерна и дает возмож-
ность поставить правильный диа-
гноз.
Обычно амплитуда II тона над
аортой резко увеличена. Шумовая
картина бывает различной: от разли-
того над всей областью сердца голо-
систолического шума до небольшого
систолического шума, регистрируе-
мого только на спине в межлопаточ-
ном пространстве. Чаще систоличес-
кий шум начинается отступя от I то-
на и распространяется в раннюю
диастолу за II тон. Шум имеет вере-
тенообразную или ромбовидную
форму Он может быть средне- и вы-
сокоамплитудный и зарегистриро-
ван над сосудами шеи и над межре-
берными промежутками.
Клинический диагноз подтверж-
дается по двухмерной эхокардио-
грамме и допплеркардиограмме
(рис. 14.01-14.03).
1.	Прямой эхопризнак порока —
обнаружение локального сужения
диаметра аорты.
Локация аорты производится из
супрастернального доступа по длин-
ной оси. При этом видны: восходя-
щая аорта, дуга, перешеек и частич-
224
Аномалии дуги аорты и ее ветвей
но нисходящая аорта. Грудной отдел
аорты лоцируется из парастерналь-
ного доступа вдоль длинной и ко-
роткой осей, а брюшной — из абдо-
минального доступа.
2.	Допплеркардиография: опре-
деление градиента давления в месте
сужения аорты.
Цветовая допплеркардиография
показывает либо турбулентный по-
ток в месте сужения, либо отсутст-
вие потока (при перерыве аорты).
Дифференциальный диагноз: ги-
поплазия дуги и нисходящего отдела
аорты, извитость аорты, аортоарте-
риит.
14.2.	Врожденные аномалии
развития дуги аорты
Врожденные аномалии развития
дуги и начального отдела грудной
аорты очень разнообразны по фор-
ме. Различают следующие виды де-
формации дуги аорты: удлинение,
извитость, двойная дуга с образо-
ванием сосудистого кольца, кольце-
образование, петлеобразование, пе-
региб аорты (кинкинг).
Эхокардиография позволяет уви-
деть аномалию, а цветовая допплер-
кардиография показывает наличие
турбулентного потока в просвете
аорты. Точное измерение градиентов
давления в местах деформации аор-
ты возможно только инвазивным
путем (рис. 14.04—14.06).
Рис. 14.03. Гипоплазия дуги АО и начального сег-
мента нисходящей аорты (стрелка).
Рис. 14.02. ОАП (стрелка). Умеренная гипоплазия
дуги АО, коарктация АО и постстенотическое расши-
рение нисходящей аорты.
Рис. 14.04. Двойная дуга AO. D - правая дуга, L -
левая дуга (стрелками показаны ветви дуги аорты).
225
Глава 14
Рис. 14.05. Кинкинг АО. а - извитость АО (стрелка); б - кровоток в области кинкинга АО.
Рис. 14.06. а - кинкинг АО (стрелка); б - допплеркардиограмма АО.
226
Аномалии дуги аорты и ее ветвей
14.3.	Сосудистые кольца и сосудистые петли
Сосудистые кольца и сосудистые петли — это врожденная аномалия раз-
вития сосудистой системы, при которой нарушается их нормальное распо-
ложение в средостении. Аномальные сосуды окружают пищевод и трахею,
сдавливая их. Клиническая картина и методика лечения зависят от степе-
ни сдавливания (рис. 14.07).
Рис. 14.07. Эхокардиограммы больного с отхождением левой ЛА от правой ветви, а - левая ЛА отходит от
правой ветви; б - аневризматическое расширение ветвей правой ЛА (стрелки); в - поток крови в правой и ле-
вой легочных артериях; г - после операции, нормальное положение левой ЛА, в ЛА ламинарный кровоток.
227
Глава 15
Прочие пороки
15.1.	Аномалия впадения полых вен
Аномалия развития полых вен встречается и как изолированная анома-
лия, и в сочетании с другими врожденными пороками сердца. Ультразвуко-
вая диагностика ее недостаточно разработана. Наиболее частой аномалией
является впадение левой верхней полой вены в коронарный синус, реже эта
вена дренируется в левое предсердие.
Эхопризнаки порока
1.	Обнаружение левой верхней полой вены, впадающей в коронарный си-
нус.
2.	Обнаружение левой верхней полой вены, впадающей в левое предсер-
дие (рис. 15.01, 15.02).
Рис. 15.01. Впадение добавочной левосторонней ВПВ в коронарный синус, а - длинная ось ЛЖ; б - длинная
ось левосторонней ВПВ; в - супрастернальная проекция; г - спектральная кривая потока в левосторонней
ВПВ.
228
Прочие пороки
Рис. 15.02. Аномалия впадения полых вен. а - чреспищеводное исследование, ДМПП, добавочная левосто-
ронняя ВПВ впадает в ЛП (LVCS) (стрелка); б - то же с ротацией датчика; в, г - трансторакальное исследова-
ние; поток из полой вены в ЛП (стрелка); г - коронарный синус (SC) не изменен.

229
Глава 15
15.2.	Врожденный стеноз легочных вен
Врожденный стеноз легочных вен — редкая врожденная патология, кото-
рая встречается в изолированном виде или в сочетании с другими пороками
сердца.
Эхопризнаком порока является обнаружение мембраны, локального или
диффузного сужения внелегочного сегмента легочных вен. Большую по-
мощь оказывает транспищеводное исследование (рис. 15.03).
Рис. 15.03. Атрезия ЛА I типа с ДМЖП. Стеноз легочных вен. Чреспищеводное исследование, а - мембрана
в устье правых легочных вен (стрелка); б - кровоток через стенозированное устье легочных вен; в - после опе-
рации, устье легочных вен (стрелка); г - кровоток в устье легочных вен после иссечения мембраны.
230
Прочие пороки
15.3.	Юкстапозиция предсердных ушек
Врожденная аномалия сердца характеризуется тем, что ушки правого и
левого предсердий лежат рядом, бок о бок. Чаще встречается при сложных
врожденных пороках. Ультразвуковая диагностика трудна.
15.4.	Идиопатическое расширение легочного ствола и легочной артерии
Врожденная аномалия, характеризующаяся расширением ствола и ветвей
легочной артерии при отсутствии порока сердца и патологии в легких. Со-
путствующими аномалиями могут быть недостаточность клапанов легочной
артерии и гипоплазия аорты.
Эхопризнаки порока
Расширение ствола и ветвей легочной артерии при отсутствии каких-ли-
бо пороков сердца и признаков ле-
гочной гипертензии.
15.5.	Врожденные аневризмы
предсердий
Врожденные аневризмы предсер-
дий встречаются редко. Различают
аневризмы правого и левого пред-
сердий. Морфологически аневризма
представляет собой патологическое
выбухание стенки предсердия или
его ушка. Аномалия встречается ча-
ще как изолированная. Однако опи-
саны сочетания с другими врожден-
ными пороками сердца. Диагноз ус-
танавливается при ангиокардиогра-
фическом исследовании.
Ультразвуковое исследование вы-
являет аневризму предсердия и со-
путствующие врожденные пороки
сердца. Цветовая допплеркардио-
графия позволяет увидеть кровоток
в аневризме (рис. 15.04).
Эхопризнаки порока
Обнаружение аневризмы правого
или левого предсердий.
Исследование выполняется из
продольных субксифоидных и вер-
хушечных проекций, а также пара-
стернальных проекций короткой
оси с выведением полости предсер-
дий.
Рис. 15.04. Аневризма ПП. а - соустье аневризмы и
полости ПП показано звездочкой; б - стенка ПЖ
(стрелки и««»).
I
231
Глава 15
15.6.	Артерио-венозные свищи легких
Артерио-венозные свищи легких — патологические сообщения между ар-
териальной и венозной системами легкого посредством прямых соустий, се-
ти шунтов (микрофистулы) или различного рода гемангиом. Диагноз уста-
навливается при ангиокардиографическом исследовании. Цветовая эхо-
допплеркардиография позволяет заподозрить эту патологию при обнаруже-
нии сосудов с аномальным кровотоком в корне легкого.
Исследование выполняется из супрастернального доступа с индивидуаль-
но подобранными сечениями (рис. 15.05).
Рис. 15.05. Артерио-венозные свищи легких. Допп-
леркардиограммы (а-в).
232
Глава 16
Инфекционный эндокардит
у пациентов с врожденными
пороками сердца
Инфекционный эндокардит — тяжелое заболевание, которое встречается
и как эндогенная форма (аутоинфекция), и как экзогенная. Как известно,
одним из частых предрасполагающих факторов в возникновении инфекци-
онного эндокардита являются врожденные пороки сердца. Диагноз заболе-
вания основывается на клинической картине, выявлении дефектов клапа-
нов, тромбоэмболических осложнений, а также бактериологическом иссле-
довании.
С помощью эхокардиографии возможно показать объем поражения внут-
рисердечных структур, а при допплеркардиографии — оценить степень пато-
физиологических изменений. Ультразвуковое исследование больных с ин-
фекционным эндокардитом не позволяет установить активность процесса,
его давность и возбудитель (рис. 16.01—16.12).
Эхопризнаки
1.	Прямые признаки — обнаружение вегетаций.
Вегетации могут лоцироваться как на створках атриовентрикулярных и
полулунных клапанов, так и на внутрисердечных перегородках, стенках со-
судов и эндокарде желудочков.
2.	Косвенные эхо-
признаки текущего
или перенесенного ин-
фекционного эндокар-
дита:
а)	наличие регурги-
тации на внешне неиз-
мененных или мини-
мально измененных
атриовентрикулярных
или полулунных кла-
панах;
б)	обнаружение ре-
канализации дефектов
у пациентов с клиниче-
ской картиной эндо-
Рис. 16.01. Инфекционный эндокардит (ИЭ). Вегетации на МК
(стрелки).
кардита.
[ 233 1
Глава 16
Рис. 16.02. ИЭ. Пролабирующие вегетации на АК (стрелка), а и б - диастола и систола.
Рис. 16.03. ИЭ. Пролабирующие вегетации на ЛК. а и б - диастола и
систола (стрелки - вегетации).
Рис. 16.04. ИЭ. Тетрада Фалло. Вегетации на ЛК
(стрелка).
Рис. 16.05. ИЭ. ОАП. Вегетации на стенках и в про-
свете ОАП (стрелка).
234
Инфекционный эндокардит у пациентов с врожденными пороками сердца
Рис. 16.06. ИЭ (а, б). Недостаточность ТК вследствие отрыва створки (стрелка).
Рис. 16.07. Подаортальный ДМЖП (а, б). ИЭ. Разрыв и перфорация аортальных створок. «>» - подвижные
вегетации на МЖП.
Рис. 16.08. ИЭ. а, б - вегетация на левой коронарной створке (стрелка).
235
Глава 16
Рис. 16.09. а - ДМЖП, недостаточность АК, ИЭ, вегетации со стороны ВТЛЖ (стрелка); б - ИЭ, вегетации на
створках АК.
Рис. 16.10. ИЭ (стрелка - вегетации на моно-
створке в ВОПЖ после коррекции ТФ).
Рис. 16.11. ИЭ. Тетрада Фалло после ради-
кальной коррекции порока. Недостаточность
АК. Струя регургитации на АК (стрелки).
236
Инфекционный эндокардит у пациентов с врожденными пороками сердца
Рис. 16.12. Частично открытый АВК после радикальной коррекции порока. ИЭ. Серия эхограмм, а-в - через
1 нед после операции; г-е - через 2 нед после операции. Отмечен рост вегетаций (стрелки) на МК (а, б, г, д)
и ЛК (в, е).
237
Глава 17
Эхо- и допплеркардиография
после хирургической коррекции
врожденного порока сердца
За последние годы достигнуты значительные успехи в хирургической кор-
рекции врожденных пороков сердца, в том числе сложных пороков, коррек-
ция которых выполняется в несколько этапов. На сегодняшний день имеет-
ся большое число пациентов, перенесших операцию. Возможность ранней
диагностики специфических осложнений позволяет своевременно провести
их адекватное лечение. Кроме того, знание послеоперационной внутрисер-
дечной анатомии и гемодинамики позволяет подобрать в каждом конкрет-
ном случае лучшие рекомендации по реабилитации этих больных. Наиболее
перспективными являются неинвазивные ультразвуковые методы, которые
позволяют оценивать эффективность операции в разные сроки после ее вы-
полнения и в большинстве случаев исключают необходимость применения
инвазивных методов диагностики.
В зависимости от поставленных задач в диагностике послеоперационных
осложнений используют все известные ультразвуковые методы. Исследова-
ния выполняют по стандартным эхо- и допплеркардиографическим методи-
кам с акцентом внимания на специфических особенностях операции у каж-
дого конкретного больного.
Ниже даются основные характеристики внутрисердечной анатомии и ге-
модинамики, оцениваемые с помощью эхо- и допплеркардиографии, у па-
циентов с врожденными пороками сердца после операции.
17.1.	Определение остаточного шунта
Как правило, после радикальной коррекции пороков со сбросом крови
картина внутрисердечных потоков соответствует норме.
Предсердия (рис. 17.01—17.07). В случаях остаточного шунта или рекана-
лизации дефекта у пациентов при эхокардиографии лоцируются либо по-
движный край заплаты, либо отверстие в перегородке. Цветовое картирова-
ние показывает поток крови из левого предсердия в правое в месте дефекта.
В последние годы эхокардиография используется дтя неинвазивного кон-
троля при выполнении процедуры Рашкинда или Парка у новорожденных со
сложными ВПС, а также для эндоваскулярного закрытия дефектов.
Желудочки (рис. 17.08—17.15). В послеоперационный период сброс крови
на уровне желудочков встречается в следующих случаях.
238
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
1.	Дефект перегородки, не подлежа-
щий закрытию по плану операции.
2.	Реканализация дефекта, в месте
коррекции порока.
3.	Дополнительный дефект перего-
родки, чаще в мышечной трабекулярной
части, не закрытый во время операции.
4.	Остаточный шунт после коронар-
но-желудочковой фистулы или прорыва
аневризмы синуса Вальсальвы.
В случаях 1 и 3 при эхокардиографии
виден дефект МЖП. У пациентов с река-
нализацией ДМЖП в большинстве слу-
чаев ушивания дефекта при эхокардио-
графии сам дефект не обнаруживается, и
лишь допплеркардиография позволяет
выявить турбулентный систолический
поток в месте коррекции. При пластиче-
ском закрытии дефекта возможно уви-
деть место реканализации в виде расхож-
дения эхосигнала от заплаты и места ее
фиксации, нередко виден эхосигнал от
фиксирующих ниток. В редких случаях
(особенно при сложных врожденных по-
роках) эхокардиография выявляет лож-
ную аневризму в области передней стен-
ки аорты со стороны выходного отдела
левого желудочка (рис. 17.21). При цвето-
вом картировании виден поток крови,
направленный в аневризму и обратно.
Опыт показывает, что из-за эксцентрич-
ности струй дтя поиска этих потоков луч-
ше пользоваться цветовым картировани-
ем с подбором индивидуальных сечений,
а затем с помощью непрерывного допп-
лера измерить по стандартной методике
градиент давления между желудочками и
рассчитать объем сброса.
Легочная артерия (рис. 17.16—17.20).
Сброс крови на уровне легочной артерии в
послеоперационный период чаще опреде-
ляется в следующих случаях.
1)	поток через артерио-венозный
анастомоз;
2)	поток через коллатеральные сосу-
ды;
3)	оставшийся кровоток через откры-
тый артериальный проток;
Рис. 17.01. Реканализация ДМПП после пла-
стики.
Рис. 17.02. Реканализация ДМПП после
ушивания.
Рис. 17.03. ДМПП. Остаточный сброс крови
после закрытия дефекта окклюдером.
239
Глава 17
Рис. 17.04. ДМПП. Закрытие дефекта окклюдером
«Амплатц». Норма. Серия эхограмм, а - централь-
ный ДМПП со сбросом крови слева направо; б - за-
крытие дефекта окклюдером «Амплатц», транспи-
щеводное исследование; в - ДМПП закрыт окклю-
дером (стрелка - окклюдер), трансторакальное ис-
следование.
Рис. 17.05. Коронарно-правопредсердная фистула
после эмболизации. Эмбол в просвете коронарной
артерии (стрелка).
Рис. 17.06. Тотальный аномальный дренаж легоч-
ных вен после радикальной коррекции порока, а -
ЛП соединено с коллектором легочных вен (стрел-
ки); б - кровоток из легочных вен в ЛП (норма).
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
Рис. 17.07. Транспозиция аорты и легочной арте-
рии. Процедура Рашкинда. Серия эхограмм, а - ка-
тетер с баллоном - в полости ПП; б - катетер - в по-
лости ЛП; в - кровоток из ПП в ЛП через созданное
отверстие в МПП.
Рис. 17.08. Реканализация подаортального ДМЖП. Ос-
таточный сброс слева направо (стрелка).
Рис. 17.09. Реканализация субтрикуспидаль-
ного ДМЖП (стрелка).
4)	реканализация дефекта аорто-легочной перегородки;
5)	поток через кава-пульмональный анастомоз;
6)	оставшийся кровоток в легочной артерии после ее закрытия при опе-
рациях гемодинамической коррекции порока.
Эхокардиография помогает лишь обнаружить легочную артерию и ее би-
фуркацию. С помощью этой методики на сегодняшний день трудно диффе-
ренцировать открытый артериальный проток, коллатеральный сосуд или
сосуд, с помощью которого выполнен артерио-венозный анастомоз. Мак-
Глава 17
Рис. 17.10. Двойное отхождение сосудов от ПЖ. а - до
операции - подаортальный ДМЖП; б - после операции -
ДМЖП закрыт заплатой (стрелки).
симальную помощь в установлении сброса крови на уровне легочной арте-
рии оказывает цветовое картирование, при котором в ее стволе в диастолу
регистрируется разной интенсивности и продолжительности мозаичный
поток теплых тонов. У пациентов с оставшимся просветом легочной арте-
рии (после операции гемодинамической коррекции порока) при цветовом
картировании виден систолический турбулентный поток, направленный из
выходного отдела правого желудочка в ЛА, с диаметром просвета отверстия
на уровне видимой лигатуры 2—3 мм.
17.2.	Оценка состояния атриовентрикулярных и полулунных клапанов
После коррекции ВПС патология атриовентрикулярных и полулунных
клапанов чаще выявляется в следующих случаях:
1)	коррекция измененного клапана не выполнялась по плану операции;
2)	остаточные изменения после выполненной реконструктивной опера-
ции на клапане;
3)	изменения клапанов вследствие инфекционного эндокардита.
Оценка патологии клапанов производится с учетом типа выполненной
операции. Исследования начинают с применения эхокардиографии с целью
установления анатомических особенностей реконструированного клапана и
определения его размеров. Полученные результаты должны быть строго со-
гласованы с протоколом операции (рис. 17.22—17.35).
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
Рис. 17.11. ТМС, ДМЖП, стеноз ЛА после операции
Растелли. Отрыв заплаты (Р) на ДМЖП. Сброс крови
из ЛЖвПЖ.
Рис. 17.12. КТМС. ДМЖП после коррекции порока.
Сброса крови через ДМЖП не обнаружено.
Рис. 17.13. Единственный желудочек сердца после операции септации. а - выход в АО (стрелка); б - ЛА от-
ходит от правого (венозного) желудочка; в - два атриовентрикулярных клапана разделены искусственной
МЖП; г - АО спереди и слева от ЛА.
243
Глава 17
Рис. 17.14. Тетрада Фалло. Реканализация ДМЖП,
а, б - отрыв заплаты (стрелки); в - кровоток через
ДМЖП; г, д - тетрада Фалло, радикальная коррек-
ция (другой больной), остаточный сброс крови
через мышечный приточный ДМЖП (стрелка).
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
Рис. 17.15. КТМС. Аномалия типа Эб-
штейна артериального атриовентрику-
лярного клапана после операции пласти-
ки ДМЖП атриовентрикулярного клапана.
Остаточный минимальный сброс крови из
венозного желудочка в ЛП.
Рис. 17.16. Эходоп пл еркардио грамма больной после эмболизации открытого артериального протока, а-в
проекции ОАП имеется дополнительный эхосигнал от инородного тела (спираль указана стрелкой); б - оста-
точный сброс крови слева направо в ЛА; в - допплеркардиограмма. Регистрируется поток через ОАП.
245
Глава 17
Рис. 17.17. Кровоток в ЛА через ана-
стомоз (стрелка).
Рис. 17.18. Дефект аорто-легочной перегородки. Серия эхограмм, а, б - реканализация дефекта (стрелка -
сброс крови в легочную артерию); в, г - закрытие дефекта окклюдером «Амплатц» (стрелка).
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
Рис. 17.19. Состояние после операции Фонтена.
Тромбоз ПЖ и проксимального отдела ЛА. Серия
эхограмм, а-в - эхограммы подобранных проекций,
тромбы показаны стрелками; г, д - цветовое карти-
рование - прямой кровоток из ПЖ в ЛА отсутствует,
видна лигатура на ЛА (< L).
247
Глава 17
Рис. 17.20. Гемодинамическая коррек-
ция сложного ВПС с помощью кава-
пул ьмонального анастомоза. Кровоток
через анастомоз ВПВ и ЛА.
Рис. 17.21. Тетрада Фалло после радикальной коррекции (а, б). Ложная аневризма в области септально-аор-
тального контакта и передней стенки АО. Стрелкой указано устье аневризмы.
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
Рис. 17.22. Врожденная недоста-
точность МК после пластической
операции. Остаточная регургитация
на МК (стрелки).
Рис. 17.23. Митральная недостаточность после
операции шовной а ннул о пластики, а, б - разрыв ни-
ти на фиброзном кольце митрального клапана
(стрелка); в - регургитация на МК (стрелки).
Глава 17
Рис. 17.24. Отрыв кольца Карпантье. а - систола;
б - диастола (стрелкой указана фистула между коль-
цом Карпантье и фиброзным кольцом МК); в - эхо-
грамма кольца Карпантье (стрелка - пролабирую-
щая часть створки МК); г - кровоток в диастолу че-
рез фистулу; д - регургитация на МК.
250
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
Рис. 17.25. Субаортальный стеноз из-за аномалии развития МК до операции и после пластической опера-
ции на М К. а - хорды МК крепятся в ВОЛЖ (стрелка); б - трехстворчатый МК (стрелка); в - регургитация на
МК и турбулентный поток в ВТЛЖ; г - заплата на ПМС (РТ) (стрелка); д - шов на МК (стрелка); е - остаточная
регургитация на МК.
251
Глава 17
Рис. 17.26. Митральная недостаточность, а-в - серия эхограмм до операции; г-е - после операции пласти-
ки МК с кольцом Карпантье регургитация отсутствует (стрелка на допплеркардиограмме).
Митральный клапан. Локация потоков крови выявляет различную степень
остаточной регургитации и (или) стеноза.
Трикуспидальный клапан. Наиболее частым оперированным пороком три-
куспидального клапана является аномалия Эбштейна. При этом пороке вы-
полняются различные типы реконструктивных операций и протезирование
клапана. Исследования начинают с применения эхокардиографии с целью
252
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
Рис. 17.27. АВК после радикальной коррекции по-
рока. а - остаточная регургитация на МК; б - оста-
точная регургитация на ТК; в - остаточный сброс
крови слева направо через мышечный ДМЖП.
Рис. 17.28. Тетрада Фалло после радикальной кор-
рекции. Недостаточность ТК (стрелки).
Рис. 17.29. Аномалия Эбштейна после пластики ТК.
ИЭ. Выраженная недостаточность ТК.
253
Глава 17
Рис. 17.30. КТМС после операции пластики арте-
риального атриовентрикулярного клапана. Остаточ-
ная регургитация до 2+.
Рис. 17.31. КТМС после операции пластики арте-
риального атриовентрикулярного клапана с кольцом
Карпантье. Минимальная остаточная регургитация.
Рис. 17.32. ТМС после операции Мастарда. а -
видна межпредсердная перегородка из ауто пери-
карда (AS); б, в - картирование внутрисердечных
потоков.
254
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
Рис. 17.33. а - аортальный клапан. Оторванный сегмент створки после баллонной ангиопластики (стрелка);
б - недостаточность АК-4+ до операции; в - после операции пластики АК, швы на створке (стрелка); г - оста-
точная минимальная регургитация на АК (стрелка).«»» - эхосигнал от пролабирующей части створки.
Рис. 17.34. Надклапанный стеноз АО после операции, а - синотубулярное соединение, расширенное запла-
той; б - гипоплазия восходящей АО выше заплаты.
255
Глава 17
установления анатомических особенностей реконструированного клапана и
определения его размеров. Локация потоков крови выявляет различную сте-
пень остаточной регургитации и (или) стеноза. Полученные результаты
должны быть строго согласованы с протоколом операции.
Аортальный клапан. Наиболее серьезным осложнением после баллонной
вальвулопластики было развитие острой аортальной недостаточности, кото-
рая чаще оценивается по протяженности струи. При клапансохраняющих
операциях с помощью эхокардиографии оценивается анатомия створок и фи-
брозного кольца согласно протоколу операции. У пациентов с аневризмой си-
нуса Вальсальвы и сочетанной недостаточностью АК в послеоперационный
период цветовое картирование позволяет раздельно оценить поток в диастолу
через клапан и оставшийся сброс крови через отверстие в аневризме.
Легочный клапан. У пациентов с патологией ЛА после выполнения бал-
лонной вальвулопластики при пороках с обструкцией пути выхода из право-
го желудочка эхо- и допплеркардиография позволяет оценить уровень стено-
за, дать характеристику структурам, поддерживающим обструкцию и рас-
считать градиент давления и степень регургитации на клапане.
В последние годы для уменьшения степени легочной недостаточности у
пациентов со сложными ВПС применяют заплату на выходной отдел право-
го желудочка с моностворкой. Эхо- и допплеркардиография оценивает уро-
вень расположения моностворки в выходном отделе правого желудочка, ее
морфологические особенности, характер движения, градиент давления и
степень остаточной регургитации (рис. 17.35, 17.38, 17.39).
17.3.	Внутрисердечные протезы и кондуиты
Оценка функции протезов и кондуитов у пациентов с ВПС представляет
определенные трудности. Известно, что потоковый профиль зависит от мно-
гих факторов, в том числе конструктивных особенностей протеза и анатомо-
морфологических и гемодинамических особенностей сердца. В настоящее
время ультразвуковые методы являются единственными неинвазивными ме-
тодами, позволяющими качественно и полуколичественно оценить функцию
протеза (рис. 17.36—17.53). При исследовании используются как транстора-
кальный, так и транспищеводный доступ. Большие преимущества перед
стандартными эхокардиографическими методиками имеет цветовое картиро-
вание, позволяющее увидеть пространственную ориентацию потоков через
протез и кондуит на изображении большого сегмента сердца, дать характери-
стику потокам, выявить множественные дефекты, оценить обструкцию вы-
ходных трактов желудочков и избежать ошибок вследствие структурных арте-
фактов. С помощью допплера непрерывной волны оценивают градиент дав-
ления на протезе в проксимальном и дистальном концах кондуита.
Дисфункция биологического протеза в любой позиции обнаруживается
по изменению эхосигнала от створок: створки деформированы, утолщены,
неподвижны, на седле протеза и створках встречаются вкрапления кальция
или массивные кальциевые конгломераты. При цветовом картировании ди-
астолическая струя через клапан сужена, имеет мозаичную окраску и увели-
чен пиковый и средний градиент давления. В ряде случаев встречается регур-
гитация на протезе или паравальвулярная фистула.
256
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
Рис. 17.35. Тетрада Фалло после радикальной кор-
рекции порока с помощью заплаты с моностворкой в
ЛА. а - заплата на ДМЖП (стрелка); б - моностворка
на уровне кольца ЛК (стрелка).
Рис. 17.36. Кровоток через протез «Эмике» в мит-
ральной позиции. Норма.
Рис. 17.37. Кровоток через протез с «плавающим»
диском в митральной позиции. Норма.
257
Глава 17
Рис. 17.38. Тетрада Фалло после радикальной кор-
рекции. Остаточный стеноз ветвей ЛА.
Рис. 17.39. Тетрада Фалло после операции. Расши-
рение выводного тракта правого желудочка, частич-
ная резекция створок ЛК. а и б - кровоток через ЛА-
выраженная регургитация.
Протез в аортальной позиции. Цветовое картирование выявляет неболь-
шие паравальвулярные фистулы с минимальным сбросом крови, который не
проявлялся в клинике. Кроме того, возможно выявить различной этиологии
наложения на седле протеза, вегетации. Для их диагностики наиболее ин-
формативно транспищеводное исследование.
258
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
Рис. 17.40. Протез «Святого Иуды» в митральной позиции, а - запирательный элемент протеза (стрелки); б -
кровоток через паравальвулярную фистулу (стрелки).
Рис. 17.41. Аномалия Эбштейна после операции. Ксеноаортальный протез ТК. Норма, а, б - двухмерные
эхограммы протеза (стрелка); в - М-эхограмма протеза: С - створки клапана, П - седло протеза; г - кровоток
через протез.
259
Глава 17
Рис. 17.43. Аномалия Эбштейна после операции. Протез ТК из глиссоновой капсулы, а - створки протеза
(стрелка), транспищеводное исследование; б - кровоток через протез - одномерная допплеркардиограмма;
в - кровоток через протез (диастола) - двухмерное картирование; г - кровоток через протез (систола) - двух-
мерное картирование, минимальная регургитация.
Рис. 17.42. Тромбоз протеза «Эмике» в мит-
ральной позиции.
260
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
Рис. 17.44. Аномалия Эбштейна. Дисфункция биологического протеза (стеноз), а - диастола; б - систола,
створки утолщены и неподвижны; в - М-эхограмма протеза, деформация движения створок; г - кровоток че-
рез протез (стрелка).
Рис. 17.45. Бесклапанный кондуит (С).
261
Глава 17
Рис. 17.46. Кондуит с биологическим клапаном, а - створки ксеноаортального клапана в просвете кондуита
(стрелка); б - М-эхограмма створок клапана (стрелки - эхосигнал от створки); в-в просвете кондуита - ла-
минарный поток.
Рис. 17.47. Стеноз биологического клапана кондуита, а - створки ксеноаортального клапана деформирова-
ны (стрелка); б, в - эхограмма створок клапана - сигнал от створок утолщен и деформирован (стрелка); г - в
просвете кондуита - турбулентный систолический и диастолический поток.
262
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
Рис. 17.48. а - гомоаортальный кондуит, имплантированный параллельно ЛА; б - створки клапана (стрелки);
в, г - М-эхограммы створок гомоаортального клапана.
Рис. 17.49. а - эхограмма створок гомоаортального протеза; б - кровоток через гомоаортальный протез.
263
Глава 17
Рис. 17.50. Тетрада Фалло после коррекции порока с помощью клапансодержащего кондуита, имплантирован-
ного параллельно ЛА. а - кровоток из ПЖ (красный цвет) в ЛА и кондуит; б - кровоток в ЛА и ее ветвях (синий цвет).
Рис. 17.51. Стеноз дистального анастомоза клапансодержащего кондуита, а - дистальный анастомоз
(стрелка); б - кровоток через стенозированный участок кондуита.
Рис. 17.52. ТМС, ДМЖП, стеноз ЛА после операции
Растелли. Реканализация ДМЖП (отрыв заплаты).
Сброс крови слева направо.
Рис. 17.53. ТМС, ДМЖП, стеноз ЛА после операции
Растелли. Остаточный кровоток через ЛА после на-
ложения лигатуры (стрелка).
264
Эхо- и допплеркардиография после хирургической коррекции врожденного порока сердца
Протез в легочной артерии. Дисфункция механических протезов в легоч-
ной артерии оценивается так же, как при аортальной локализации. В случа-
ях с биологическим протезом возможно утолщение и деформация створок.
При допплеркардиографии определяются различной степени регургитация
и (или) стеноз.
Большой практический интерес представляет изучение функции кондуи-
тов, используемых при коррекции сложных ВПС (тетрады Фалло, двойного
отхождения сосудов от ПЖ, транспозиции магистральных сосудов, общем
артериальном стволе, атрезии легочной артерии и др.). В настоящее время
применяются бесклапанные и клапансодержащие кондуиты, а также гомоа-
ортальные трансплантаты. В зависимости от анатомических условий им-
плантация кондуита может быть выполнена либо параллельно кровотоку в
собственной легочной артерии, либо замещая его. В задачи эхокардиогра-
фии входит оценить кровоток через кондуит, определить градиенты давле-
ния на проксимальном и дистальном концах кондуита, а также оценить ана-
томо-морфологические особенности, характер движения и градиент давле-
ния на клапане кондуита.
Кроме того, в послеоперационный период производится оценка размеров
и объемов полостей сердца с расчетом параметров сократительной способ-
ности миокарда. Исследование выполняется по стандартным методикам.
При различных нарушениях гемодинамики размеры полостей сердца и их
объемы могут изменяться в больших пределах.
Эхо- и допплеркардиография является неинвазивным высокоэффектив-
ным методом диагностики послеоперационных осложнений в различные
сроки после операции. Однако окончательное заключение должно основы-
ваться на сопоставлении клинической картины и данных ультразвукового
исследования, что особенно важно в ближайшем послеоперационном пери-
оде после реконструктивных операций, когда проведение повторного ангио-
кардиографического исследования значительно ограничено, а острые ос-
ложнения могут приводить к летальным исходам.
Неинвазивная оценка внутрисердечной анатомии и гемодинамики у па-
циентов после хирургической коррекции сложных ВПС должна стать неотъ-
емлемой частью физической и социальной реабилитации этих больных.
265
Глава 18
Опухоли сердца
Опухоли сердца очень разнообразны по этиологии и локализации. Они
встречаются в любом возрасте. Различают первичные и вторичные новооб-
разования сердца. Вторичные новообразования развиваются вследствие ме-
тастазирования по кровеносным или лимфатическим путям либо в результа-
те прямого прорастания опухоли из других органов.
Эхокардиография является методом выбора в диагностике опухолей серд-
ца и сочетанных изменений внутрисердечных структур. Кроме того, эхокар-
диография полезна в оценке результатов хирургического лечения. Однако с
Рис. 18.01. Миксома ЛП, пролабирующая в ЛЖ. Серия эхограмм (а-в).
Рис. 18.02. Рецидив миксомы Л П в ЛЖ через 6 мес после удаления опухоли изЛП и биопротезирования МК.
а - длинная ось Л Ж; б - то же с поворотом датчика; в - короткая ось ЛЖ.
266
Опухоли сердца
помощью этой методики нельзя сказать о гистологии опухоли и ее возрасте.
Допплеркардиография позволяет определить степень гемодинамических из-
менений (рис. 18.01—18.15).
Дифференциальный диагноз истинных опухолей сердца необходимо про-
водить с так называемыми «ложными» опухолями, или псевдоопухолями.
Чаще всего это организованные тромбы, эхинококковые кисты или инород-
ные тела, имеющие опухолевидную конфигурацию (рис. 18.16—18.27).
Рис. 18.03. Миксома ЛП, пролабирующая в ЛЖ из комиссуры МК. а - систола; б - диастола.
Рис. 18.04. Миксома ПП, пролабирующая в ПЖ. а - до операции, систола; б - до операции, диастола; в - по-
сле операции.

Глава 18
Рис. 18.05. Миксома ПП в области комиссуры трикуспидального клапана, пролабирующая в ПЖ. а - систо-
ла; б - диастола; в - субксифоидная проекция, систола; г - допплеркардиограмма.
Рис. 18.06. Тератома в ПП.
268
Опухоли сердца
Рис. 18.07. Фиброма в области передней стенки ПЖ. а, б - продольное и поперечное сечения в субксифо-
идной проекции.
Рис. 18.08. Множественные рабдомиомы.
Рис. 18.09. Инфильтративный рост опухоли в передней стенке ПЖ (а-г- разные пациенты).
269 I
Глава 18
Рис. 18.09. Окончание.
Рис. 18.10. Интрамуральный рост опухоли ЛЖ (а, б).
Рис. 18.11. Злокачественные опухоли, а, б - саркома ЛЖ.
270
Опухоли сердца
Рис. 18.12. Миксома ЛЖ, пролабирующая в АО. а, б - диастола и систола до операции; в - после операции;
г-е - рецидив миксомы через 3 года после операции (серия эхограмм).
271
Глава 18
Рис. 18.13. Метастаз гипернефромы в предсердие.
Рис. 18.14. Саркома ПЖ, пролабирующая в ПП. а - продольное сечение длинной оси ЛЖ; б - верхушечная
четырехкамерная проекция.
Рис. 18.15. Опухоль перикарда (а-в).
272
Опухоли сердца
Рис. 18.16. а - тромбоз ЛП, мит-
ральный порок; б, в - тромбы в ЛЖ.
Рис. 18.17. Трехпредсердное сердце. Тром-
боз обеих камер ЛП (стрелка).
Рис. 18.18. Тромб в области верхушки ПЖу пациента с ДМПП: а - кровоток слева направо через ДМПП; б-
тромб (стрелка).
Глава 18
Рис. 18.19. Эхинококк (Е) Л Ж.
Рис. 18.20. Эхинококк (Е) передней стенки ПЖ. а - верхушечная проекция длинной оси ПЖ; б - короткая ось
на уровне корня аорты.
Рис. 18.21. Гематома в переднем средостении (F). Серия эхограмм (а-в).
274
Опухоли сердца
Рис. 18.22. Киста перикарда (С). Серия эхограмм (а-в).
Рис. 18.23. Констриктивный перикардит (Р - перикард). Серия эхограмм (а-в).
Рис. 18.24. Катетер в ПП.
Рис. 18.25. Катетер в левой подключичной вене.
275
Глава 18
Рис. 18.26. а - катетер в ВПВ; б - катетер в НПВ.
276
Рекомендуемая литература
Банкл Г. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина, 1980.
Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при
врожденных пороках сердца. М.: Медицина, 1975.
Бухарин В.А., Подзолков В.П. Аномалии внутригрудного расположения сердца.
М.: Медицина, 1979.
Кассирский Г.И. Фонокардиография: Руководство по кардиологии / Под ред.
Чазова Е.И. М.: Медицина, 1982.
Махачев О.А. Клиника и диагностика гипоплазии правого желудочка и сочета-
ющихся с ней врожденных пороков сердца: Дис. ... канд. мед. наук. М., 1983.
Митина И.Н. Врожденные пороки сердца. Опухоли сердца // Клиническое ру-
ководство по ультразвуковой диагностике. Т. 5 / Под ред. Митькова В.В., Сандри-
кова В.А. М.: Видар, 1998. С. 205—330.
Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. Бураковского В.И., Бокерия Л.А. М.:
Медицина, 1989.
Фейгенбаум X. Эхокардиография / Пер. с англ, под ред. Митькова В.В. М.:
Видар, 1999.
Anderson R., Silverman Н., Tynan М. Echocardiography / Ed. by Hunter S., Hall R.
N.Y.: Churchill Livingstone, 1982.
Denning K., Henneke K., Dacian S., Rudolph W. Color Doppler flow mapping for
assessment of aortic regurgitation // Herz. 1987. V. 12. № 3. R 204—211.
Hatle L., Angelsen B. Doppler Ultrasound in Cardiology. 2nd ed. Philadelphia: Lea &
Febiger, 1985.
Helmcke E, Nanda N.C., Hsiung M.C. et al. Color Doppler assessment of mitral regur-
gitation with orthogonal planes // Circulation. 1987. V. 75. P. 175—183.
Nanda N.C. Atlas of Color Doppler Echocardiography. Philadelphia: Lea & Febiger,
1989.
Rastelli G.C., Kirklin J.M., Titus J.L. Anatomic observations on complete form of per-
sistent common atrioventricular canal with special reference to atrioventricular valves //
Mayo-Clin. Proceedings. 1996. V. 4. P. 296—308.
Sahn D.J. Real-time two-dimensional doppler echocardiographic flow mapping //
Circulation. 1985. V. 71. № 5. P. 849-853.
Sommerville J. Management of pulmonary atresia // Br. Heart J. 1970. V. 32. P. 641—651.
Weyman A. Principle and Practice of Echocardiography. 2nd ed. Philadelphia: Lea &
Febiger, 1994.
277
Приложение
Таблица 1. Классификация врожденных пороков сердца и сосудов
Группа пороков	Анатомическая характеристика	Особенности гемодинамики
I	Изолированные пороки сердца, а также сочетание порока с аномальным дренажем легочных вен или стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, обусловливающие повышенный кровоток в системе малого круга кровообращения 1.	Открытый артериальный (боталлов) проток 2.	Дефект аорто-легочной перегородки 3.	Аномалии развития межпредсердной перегородки, впадения легочных вен и предсердно-желудочковых отверстий в области перегородок сердца: а)	дефекты межпредсердной перегородки б)	аномальный дренаж легочных вен: частичный, полный в)	открытый атриовентрикулярный канал: неполная форма, полная форма 4. Дефекты МЖП	Гиперволемия малого круга кровообращения вследствие сброса артериальной крови в одном направлении Гиперволемия малого круга кровообращения Гиперволемия малого круга кровообращения и смешение венозной крови с артериальной Гиперволемия малого круга кровообращения в сочетании с митральной недостаточностью Гиперволемия малого круга кровообращения в сочетании с митральной и трикуспидальной недостаточностью Гиперволемия малого круга кровообращения вследствие сброса артериальной крови в одном направлении
278
Приложение
Группа пороков	Анатомическая характеристика	Особенности гемодинамики
II	Изолированные пороки сердца с препятствием оттоку крови из желудочков 1. Стеноз легочной артерии: а) клапанный, б) инфундибулярный, в) стволовой 2. Стеноз аорты: а) клапанный, б) подклапанный, в) надклапанный, г) гипоплазия аорты	Затруднение выброса крови из правого желудочка Затруднение выброса крови из левого желудочка
III	Сочетание стеноза легочной артерии с прочими пороками развития 1.	С дефектом межпредсердной) перегородки (триада Фалло): нецианотическая форма 2.	С дефектом межжелудочковой перегородки 3.	С открытым атриовентрикулярным каналом: нецианотическая форма	Гиперволемия малого круга кровообращения Сброс венозной крови в левое предсердие Гиперволемия малого круга кровообращения С гиперволемией малого круга кровообращения Со сбросом венозной крови в левую половину сердца
IV	Комбинированные пороки сердца с аномалией отхождения магистральных сосудов и нормальным расположением желудочков 1. Тетрада Фалло: цианотическая форма	С гиповолемией малого круга кровообращения и повышенным минутным объемом в большом круге
[2791
Группа пороков	Анатомическая характеристика	Особенности гемодинамики
	нецианотическая форма 2.	Простая транспозиция магистральных сосудов 3.	Транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии 4.	Общий артериальный ствол 5.	Отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка	С гиповолемией малого круга кровообращения или уравнове- шенным сбросом Гиперволемия малого круга кровообращения со смешением венозной крови с артериальной Гиповолемия малого круга и смешение венозной крови с артериальной Смешение венозной крови с артериальной, с гиперволемией малого круга кровообращения Смешение венозной крови с артериальной
V	Комбинированные пороки сердца со стенозом или атрезией предсердно-желудочковых отверстий 1.	Стеноз трехстворчатого клапана 2.	Атрезия трехстворчатого клапана 3.	Атрезия митрального клапана	Смешение венозной крови с артериальной
VI	Комбинированные пороки сердца с нормальным отхождением магистральных сосудов и общим желудочком	Смешение венозной крови с артериальной
VII	Различные варианты комбинаций пороков IV—VII групп	Смешение венозной крови с артериальной
VIII	Недостаточность клапанов 1.	Недостаточность клапана легочного ствола 2.	Недостаточность клапана аорты 3.	Недостаточность митрального клапана	Увеличение ударного объема соответствующего желудочка сердца
280
Приложение
Группа пороков	Анатомическая характеристика	Особенности гемодинамики
	4. Недостаточность трехстворчатого клапана	
IX	Аномалия развития створок трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна)	Уменьшение ударного объема правого желудочка с перегрузкой предсердия
X	Аномалии расположения сердца	Нарушение гемодинамики в зависимости от особенностей порока сердца
XI	Корригированная транспозиция аорты и легочного ствола	Нарушение гемодинамики в зависимости от особенностей порока сердца
XII	Нарушение в развитии миокарда, проводящей системы и сосудов малого круга кровообращения 1.	Кардиопатии 2.	Нарушения ритма 3.	Первичный склероз легких	Нарушение гемодинамики в зависимости от особенностей порока сердца Первичная легочная гипертензия
XIII	Аномалии развития венечных артерий 1.	Аномалии отхождения венечных артерий от аорты 2.	Отхождение венечных артерий от легочного ствола 3.	Свищи (фистулы) между венечными артериями и полостями сердца	Нарушений кровообращения не наблюдается Кислородная недостаточность миокарда Нарушение кровообращения в зависимости от формы порока
XIV	Аномалии дуги аорты и ее ветвей 1.	Коарктация аорты: а)	инфантильный тип, б)	взрослый тип, в)	смешанный тип, г)	коарктация грудной части аорты, д)	коарктация брюшной части аорты	Гипертензия в сосудах проксимальнее коарктации и гипотензия в сосудах, расположенных дистальнее ее
281
Группа пороков	Анатомическая характеристика	Особенности гемодинамики
	2. Двойная дуга аорты 3. Сосудистые кольца и петли	Нарушений гемодинамики не наблюдается Нарушение гемодинамики в зависимости от формы порока
XV	Прочие пороки	
282
Приложение
Таблица 2. Классификация больных с врожденными пороками
сердца и возросшим легочным кровотоком
Группа	АД л.а./АД сист.а., %	олс/опс, %	Сброс крови слева направо, % к МО м. кр. кр.
I а б	До 30 До 30	Норма Норма	Менее 30 Более 30
II	30-70	Норма или несколько повышено	В среднем 50-60
III а б	Более 70 Более 70	Менее 60 Более 60	Более 40 Менее 40
IV	Равно или более 100	Равно или более 100	Обратный
По Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при
врожденных пороках сердца. М.: Медицина, 1975.
Таблица 3. Оценка степени легочной гипертензии
Степень легочной гипертензии	АД л.а./АД п.а., %
I — начальная	30-50
II — умеренная	51-70
III — высокая	Свыше 70
По Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при
врожденных пороках сердца. М.: Медицина, 1975.
283
Таблица 4. Параметры левожелудочковой функции, измеряе-
мые по одномерной эхокардиограмме
Параметр (латинская аббревиатура)	Уравнения или операции	Единица измерения
Конечный систолический размер (ESD)	Измерение	CM, мм
Конечный диастолический размер (EDD)	Измерение	CM, мм
Конечный систолический объем (ESV)	Метод Teichholz: V = 7D3/(2,4 + D) Метод Pombo: V = D3	мл
Конечный диастолический объем (EDV)	Метод Teichholz Метод Pombo	мл
Ударный объем (SV)	SV = EDV-ESV	мл
Сердечный выброс (СО)	CO = SV x HR x 10 3	л/мин
Фракция изгнания (EF)	EF = SV/EDV	—
Фракция укорочения (FS)	FS = (EDD - ESD)/EDD x 100	%
Время изгнания (ЕТ)	Измерение	с
Средняя скорость укорочения циркулярных волокон (MVCF)	MVCF = (EDD - ESD)/EDD x ET	—
Среднее систолическое изгнание (MSER)	MSER=SV/ET	мл/с
Ритм сердца (HR)	Измерение	Ударов в минуту
284
Приложение
Таблица 5. Параметры левожелудочковой функции, изме-
ряемые по двухмерной эхокардиограмме
Параметр (латинская аббревиатура)	Уравнения или операции	Единица измерения
Конечный систолический диаметр (ESD)	Измерение	СМ, мм
Конечный диастолический диаметр (EDD)	Измерение	см, мм
Конечная систолическая площадь (ESA)	Измерение	см2
Конечная диастолическая площадь (EDA)	Измерение	см2
Конечный систолический объем (ESV)	ESV = (8 х ESA2)/(3k х ESD)	мл
Конечный диастолический объем (EDV)	EDV = (8 х EDA2)/(3k x EDD)	мл
Ударный объем (SV)	SV = EDV-ESV	мл
Сердечный выброс (СО)	CO = SV x HR x 10 3	л/мин
Фракция изгнания (EF)	EF = SV/EDV	—
Фракция укорочения (FS)	FS = (EDD - ESD)/EDD x 100	%
Сердечный ритм (HR)	Измерение (автоматически или вводится цифра)	Ударов в минуту
285
Таблица 6. Параметры, измеряемые с помощью допплеркар-
диограммы
Параметр (латинская аббревиатура)	Уравнения или операции	Единица измерения
Пиковая скорость (РК)*	Измерение	см/с
Пиковый градиент давления (PPG)	PPG = 4 х (РК)2	мм рт. СТ.
Средняя скорость (MN)	ть MN = { f V(t) х dt}/(Tb - Та) Та	см/с
Средний градиент давления (MPG)	MPG = {J 4 [V(t)]2 х dt}/ (Tb - Та) Та	мм рт. СТ.
Время до пика (Т—РК)	Время от стартовой точки отсчета (Та) до пика кривой	с
Ускорение (ACCEL)	ACCEL = РК/время до пика	с
Время потока (FL—Т)	Время между стартовой точкой отсчета (Та) и конечной точкой (ТЬ)	с
Время половины давления (Р1/2Т)**	Р1/2Т = {V(TA) - PK/V2}/R, где R — R = {V(TB) - V(TA)}/(TB - TA)	с
Площадь митрального/ трикуспидального клапанов (M/TVA)	M/TVA = 22O/(P1/2T)	см2
Ударный объем (SV)***	sv=ncnxs2	мл
Сердечный выброс (СО)	CO = SV x HR x 10 3	л/мин
Примечания.
* РК — чаще обозначается
** Время половины давления рассчитывается с помощью наклона R.
*** SV = ИСП х S2, где ИСП — интеграл скорости потока (измеряется планимет-
рически), S2 — площадь поперечного сечения (rcd2/4).
286
Приложение
Таблица 7. Максимальные скорости, записываемые неинва-
зивно с помощью допплера у здоровых лиц
	Дети, м/с		Взрослые, м/с	
Митральный поток	1,00	(0,8-1,3)	0,90	(0,6-1,3)
Трикуспидальный поток	0,60	(0,5-0,8)	0,50	(0,3-0,7)
Легочная артерия	0,90	(0,7-1,1)	0,75	(0,6-0,9)
Левый желудочек	1,00	(0,7-1,2)	0,90	(0,7-1,1)
Аорта	1,50	(1,2-1,8)	1,35	(1,0-1,7)
По Hatle L., Angelsen В. Doppler Ultrasound in Cardiology. 2nd ed. Philadelphia: Lea &
Febiger, 1985.
Таблица 8. Недооценка (%) максимальных скоростей и гради-
ента давления, вызываемая углом луча к потоку
Угол к потоку	10°	20°	30°	40°	60°
Скорость (% недооценки)	1,5	6	13	24	50
Градиент давления (% недооценки)	3	12	25	41	75
По Hatle L., Angelsen В. Doppler Ultrasound in Cardiology. 2nd ed. Philadelphia: Lea &
Febiger, 1985.
287
Формула для оценки размера внутрисердечного шунта
О /О = У°лк = °>785 Х (Рвтьк)2 X VTI ВТпж
УОдк 0,785 X (DBTdk)2 X VTIBTdk
где Qp/Qs — отношение легочного кровотока к системному;
УОЛК — ударный объем кровотока через легочный клапан;
УОАК — ударный объем кровотока через аортальный клапан;
Овтпж — диаметр выносящего тракта правого желудочка;
Овтлж — диаметр выносящего тракта левого желудочка;
УТ1ВТпж — интеграл линейной скорости кровотока в выносящем тракте
правого желудочка;
^ПВтлж — интеграл линейной скорости кровотока в выносящем тракте
левого желудочка.
288
Таблица 9. Соотношения между линейными размерами сердца
Рассчитаны по данным статей Rowlatt et al. (1963) и Махачев О.М. (1983)
Воз- раст в годах	МК в см		ТК в см		ЛК в см		АК в см		Диа- метр ЛК/ длина притока ПЖ	Диа- метр ЛК/ длина оттока ПЖ	Диа- метр АК/ длина притока ЛЖ	Диа- метр АК/ длина оттока ЛЖ	Диа- метр ЛК/ диа- метр АК	Диа- метр тк/ диа- метр МК	Диа- метр тк/ длина оттока ПЖ	Диа- метр МК/ длина оттока ЛЖ	Дли- на при- тока ПЖ	Дли- на от- тока ПЖ	Длина притока ПЖ/ длина оттока ПЖ	Диа- метр тк/ длина притока ПЖ	Дли- на при- тока ЛЖ	Дли- на от- тока ЛЖ	Длина притока ЛЖ/ длина оттока ЛЖ	Длина притока ПЖ/ длина притока ЛЖ	Длина оттока ПЖ/ длина оттока ЛЖ	Притокх х отток ПЖ/ приток х х отток ЛЖ	Диа- метр МК/ длина притока ЛЖ
	П	д	П	д	П	д	П	д																			
2	4,4	1,4	5,4	1,7	3,4	1,1	3,о	1,0	0,3235	0,2619	0,2564	0,244	1,1	1,214	0,405	0,34	3,4	4,2	0,809	0,5	3,9	4,1	0,951	0,871	1,02	0,893	0,358
3	5	1,6	6,1	1,95	3,8	1,22	3,35	1,1	0,3210	0,2541	0,25	0,239	1,109	1,218	0,406	0,347	3,8	4,8	0,791	0,513	4,4	4,6	0,956	0,863	1,04	0,901	0,364
4	5,4	1,7	6,6	2,1	4,15	1,3	3,7	1,2	0,3095	0,25	0,25	0,24	1,083	1,235	0,404	0,34	4,2	5,2	0,807	0,5	4,8	5,0	0,96	0,875	1,04	0,91	0,354
5	5,6	1,75	7	2,2	4,3	1,35	3,8	1,22	0,3068	0,2454	0,2392	0,230	1,106	1,257	0,4	0,33	4,4	5,5	0,8	0,5	5,1	5,3	0,962	0,862	1,03	0,895	0,343
6	6	1,9	7,2	2,3	4,5	1,4	4,0	1,25	0,3043	0,2413	0,2315	0,223	1,12	1,210	0,397	0,339	4,6	5,8	0,793	0,5	5,4	5,6	0,964	0,852	1,03	0,882	0,352
7	6,2	1,95	7,5	2,4	4,65	1,5	4,2	1,3	0,3191	0,2542	0,2363	0,2241	1,153	1,231	0,407	0,336	4,7	5,9	0,796	0,510	5,5	5,8	0,948	0,854	1,01	0,869	0,355
8	6,3	2,0	7,6	2,42	4,8	1,54	4,3	1,35	0,3208	0,2566	0,2410	0,225	1,141	1,21	0,403	0,333	4,8	6,0	0,8	0,504	5,6	6,0	0,933	0,857	1,0	0,857	0,357
9	6,4	2,0	8	2,5	5,0	1,6	4,45	1,4	0,32	0,2580	0,2373	0,2295	1,143	1,25	0,403	0,328	5,0	6,2	0,806	0,5	5,9	6,1	0,967	0,847	1,01	0,861	0,347
10	6,5	2,1	8,1	2,55	5,15	1,63	4,55	1,45	0,3134	0,2507	0,2377	0,2338	1,124	1,214	0,392	0,339	5,2	6,5	0,8	0,490	6,1	6,2	0,983	0,852	1,04	0,893	0,344
12	6,9	2,2	8,5	2,7	5,3	1,65	4,7	1,5	0,3113	0,2538	0,242	0,2380	1,1	1,227	0,415	0,349	5,3	6,5	0,815	0,509	6,2	6,3	0,984	0,855	1,03	0,881	0,355
14	7,0	2,25	8,6	2,75	5,4	1,7	5,0	1,6	0,3090	0,25	0,25	0,2424	1,063	1,222	0,404	0,341	5,5	6,8	0,808	0,5	6,4	6,6	0,969	0,859	1,03	0,885	0,352
16	7,5	2,4	8,8	2,8	5,6	1,8	5,1	1,63	0,3103	0,2608	0,247	0,2397	1,104	1,166	0,406	0,353	5,8	6,9	0,840	0,482	6,6	6,8	0,970	0,879	1,01	0,892	0,364
Сокращения: П - периметр; Д-диаметр; ЛК-легочный клапан, АК - аортальный клапан, МК-митральный клапан, ТК-трикуспидальный клапан, «х» -
знакумножения.
289
Приложение
Таблица 10. Нормальные величины давления в полостях сердца и круп-
ных сосудах
Давление, мм рт. ст.	В среднем	Пределы
Правое предсердие	2,8	0-8
Правый желудочек		
максимальное систолическое	25	15-30
конечное диастолическое	4	0-8
Легочная артерия		
среднее	15	9-16
максимальное систолическое	25	15-30
конечное диастолическое	9	4-12
Давление заклинивания легочной артерии		
среднее	9	2-12
Левое предсердие		
среднее	7,9	2-12
на волне «а»	10,4	4-16
на волне «V»	12,8	6-21
Левый желудочек		
максимальное систолическое	130	90-140
конечное диастолическое	8,7	5-12
Плечевая артерия		
среднее	85	70-105
максимальное систолическое	130	90-140
конечное диастолическое	70	60-90
По Fowler N.O. Cardiac Diagnosis and Treatment. Ed. 3. Philadelphia: J.B. Lippincott Company,
1980. P. 11. По сб.: Руководство по медицине / Под ред. Беркоу Р. Т. 1. М.: Мир, 1997. С. 266.
290
Таблица 11. Определение электрической оси сердца (^ос QRS)
_____—____________И отведение________________+___________
		15	14	13	12	11	10	9	8	7	6	5	4	3	2	1	0	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12	13	14	15	16	17	18	19	20		
	15	120	119	118	117	115	114	112	110	108	106	104	102	98	96	93	90	87	83	79	75	71	67	63	58	55	49	45	41	37	35	30	27	24	21	18	16	15	
	14	121	120	119	118	117	115	113	111	109	107	105	102	99	96	95	90	86	82	78	74	69	65	60	55	51	46	41	38	34	30	27	24	20	18	15	15	14	
	13	122	121	120	119	118	116	114	112	110	108	106	103	100	97	94	90	86	82	78	73	68	65	57	52	47	42	38	24	30	26	25	20	17	15	12	10	13	о О
	12	123	122	121	120	119	117	115	113	111	109	107	104	101	98	94	90	86	81	76	71	66	60	54	49	44	39	34	30	26	22	19	16	14	11	8	7	12	со
	11	125	123	122	121	120	118	117	115	113	111	106	105	102	98	94	90	85	80	75	69	63	57	51	45	40	35	30	26	22	18	15	12	10	7	5	4	11	
	10	126	125	124	123	121	120	118	116	114	112	109	106	103	99	95	90	85	79	73	67	60	53	47	41	35	30	25	21	18	14	11	8	6	4	2			+
	9	128	127	126	125	123	122	120	118	116	114	111	108	104	100	95	90	84	76	71	64	56	49	42	36	30	25	20	16	13	9	7	4	2			4	9	
	8	130	129	128	127	125	124	122	120	118	116	113	110	106	101	96	90	83	76	68	60	52	44	37	30	24	19	15	11	8	5	2			4	5	7	8	
	7	132	131	130	129	127	126	124	122	120	118	115	111	107	102	97	90	82	74	65	55	46	38	30	23	18	13	9	6	3			4	6	7	8	10	7	
	6	134	133	132	131	129	126	126	124	122	120	117	113	109	104	98	90	81	71	60	49	39	30	22	16	11	7	3			5	7	8	10	11	12	13	6	
	5	136	135	134	133	132	131	129	127	125	123	120	117	112	106	99	90	79	67	53	41	30	21	14	8	4			6	8	9	11	12	14	15	15	16	5	
	4	138	138	137	136	135	134	132	130	129	127	123	120	115	109	101	90	74	60	44	30	19	11	5			7	9	11	13	14	15	16	17	18	18	19	4	
	3	141	141	140	139	138	137	136	134	133	131	128	125	120	114	104	90	71	49	30	16	7			8	11	13	15	16	18	18	Г9	20	20	21	21	22	3	ф
	2	144	144	143	142	142	141	140	139	138	136	134	131	126	120	109	90	80	30	11			11	14	16	18	19	20	21	22	23	23	24	24	24	24	25	2	Z в
	1	147	147	146	146	146	145	145	144	143	142	141	139	136	131	120	90	30			16	19	21	22	23	24	25	25	26	26	26	27	27	27	27	27	28	1	S ф
	0	150	150	150	150	150	150	150	150	150	150	150	150	150	150	150			30	30	30	30	30	30	30	30	30	30	30	30	30	30	30	30	30	30	30	0	Ль
	1	153	154	154	154	155	155	156	157	158	159	161	164	169			90 |	| 60	49	44	41 |	39	38	37	36	35	35	34	34	34	33	33	33	33	33	33	35	1	ф в
	2	157	158	158	159	160	161	162	164	166	169	173			150	120	90	71	60	54	49	46	44	42	41	40	39	38	38	37	36	36	36	36	36	35	35	2	н А
	3	161	162	162	164	165	167	169	172	175			164	150	131	109	90	76	66	60	55	52	49	47	46	44	43	42	41	40	| 39	39	39	38	38	37	37	3	
	4	165	166	167	169	171	173	176			169	161	150	136	120	104	90	79	71	65	60	57	53	51	50	48	46	45	44	43	42	42	41	40	40 1	39	39	4	« в*
	5	169	171	172	174	177			172	166	159	150	139	127	113	101	90	81	74	68	63	60	57	55	53	51	49	48	47	46	45	44	43	42	42	41	41	5	
0 о	6	173	175	177			173	169	164	158	150	141	131	120	109	99	90	82	76	71	67	63	60	58	56	54	52	51	49	48	47	46	45	44	44	43	43	6	
со	7	178			174	171	167	162	157	150	142	134	125	115	106	98	90	88	78	73	69	65	62	60	58	56	54	53	51	50	49	48	47	46	46	45	44	7	
—			175	172	169	165	161	156	150	143	136	128	120	112	104	97	90	84	79	74	70	67	64	62	60	58	56	55	53	52	51	50	49	48	47	47	46	8	
-|-	9	173	171	167	164	160	155	150	144	138	131	124	116	109	102	96	90	85	80	76	72~|	| 69	66	64	68	60	58	57	55	54	53	52	51	50	49	48	48	9	
	10	169	166	162	159	155	150	145	139	133	127	120	113	107	101	95	90	85	81	77	74	71	68	66	64	62	60	59	57	56	55	54	53	52	51	50	49	10	
	11	165	162	158	154	150	145	140	135	129	123	117	111	105	100	95	90	86	82	78	75	72	69	67	65	63	61	60	59	58	57	55	54	53	52	51	51	11	
	12	161	158	154	150	146	141	136	131	126	120	114	109	104	99	94	90	86	82	79	76	73	71	69	67	65	63	61	60	59	58	57	56	54	53	53	52	12	
	13	157	154	150	146	142	138	133	128	123	117	112	107	102	98	94	90	86	83	80	77	74	72	70	68	66	64	62	61	60	59	58	57	56	55	54	53	13	
	14	155	150	146	142	138	134	129	125	120	115	111	106	102	98	94	90	87	84	81	78	75	73	71	69	67	65	63	62	61	60	59	58	57	56	55	54	14	
	15	150	147	143	139	135	131	127	122	118	113	109	105	101	97	93	90	87	84	81	78	76	74	72	70	68	66	65	63	62	61	60	59	58	57	56	55	15	
	16	147	144	140	136	132	128	124	120	116	112	108	104	100	96	93	90	87	84	81	79	77	75	73	71	69	67	66	64	63	62	61	60	59	58	57	56	16	
	17	144	140	137	134	130	126	122	118	114	110	106	103	100	96	93	90	87	84	82	80	78	76	74	72	70	68	67	66	64	63	62	61	60	59	58	57	17	
	18	141	138	135	131	127	124	120	116	113	109	105	102	99	96	93	90	87	84	82	80	78	76	74	73	71	69	68	67	65	64	63	62	61	60	59	59	18	
	19	138	135	132	128	125	122	118	115	112	108	105	102	99	96	93	90	87	85	83	81	79	77	75	73	72	70	69	67	66	65	64	63	62	61	60	59	19	
	20	136	133	130	127	124	120	116	113	110	107	104	101	98	95	92	90	87	85	83	81	79	77	76	74	72	71	| 69	68	67	66	65	64	63	62	61	60	20	
	мм	15	14	13	12	11	10	9	8	7	6	5	4	3	2	1	0	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12	13	14	15	16	17	18	19	20	мм	
Пример стандартного заключения
Протокол (карта) эхокардиографического обследования
Отделение	Кассета № Фото
Фамилия Имя Отчество
Вес кг Рост см Дата исследов. № истории болезни
Возраст лет мес_____________дней. Поверхн. тела м2 Регистр. № по журналу
Эхокардиографическое заключение:
Расположение сердца________________________________________________________
Положение сосудов: норма, D-аорта, L-аорта, ТМС, не ясно
Правое предсердие__________________________________________________________
норма , расширено, уменьшено.
Размер полости: длинная ось — систола мм,	диастола мм
короткая ось — систола мм,	диастола мм
КСО мл/м2, КД О мл/м2, УО мл/м2, ФВ%.
Верхняя полая вена_________________________________________________________
Нижняя полая вена _________________________________________________________
Межпредсердная перегородка_________________________________________________
интактная, ДМПП первичн._____мм, ДМПП вторичн.___мм, ООО____мм,
трехпредсердное сердце_, общее предсердие_, аневризма_х мм.
Коронарный синус: норма, расширен, не виден.
Трикуспидальный (правый) клапан ___________________________________________
Створки_________________________________________________________________
Хорды __________________________________________________________________
Папиллярные мышцы_______________________________________________________
Диаметр кольца мм, диаметр отверстия х_____мм, площадь отверстия мм2
Кровоток по допплерКГ___________________________________________________
Степень регургитации Градиент давления: систола пик.ср.мм рт. ст
диастола пик.ср.мм рт. ст.
Правый желудочек___________________________________________________________
Норма, расширен, уменьшен, гипертрофирован.
Приточный отдел: длинная ось — систола мм, диастола мм, КСО мл/м2
короткая ось — систола мм, диастола мм, КД О мл/м2.
Выходной отдел: норма, расширен, сужен, не виден.
длинная ось — систола мм, диастола мм
короткая ось — систола мм, диастола мм
Объем ПЖ: КСО мл/м2, КД О мл/м2, УО мл/м2, ФВ%.
292
Приложение
Легочная артерия______________________________________________________________
Створки клапана____________________________________________________________
Диаметр кольца мм, диаметр отверстия х мм, диаметр ствола мм.
Диаметр правой ветви_мм, диаметр левой ветви_мм, диаметр ОАП__мм,(не ясно)
Кровоток по допплерКГ______________________________________________________
Степень регургитации Градиент давления: систола пик.ср.мм рт. ст.
диастола пик.ср.мм рт. ст.
Левое предсердие:_____________________________________________________________
норма___, расширено__, уменьшено___.
Размер полости: длинная ось — систола мм, диастола мм
короткая ось — систола мм, диастола мм
КСО мл/м2, КД О мл/м2, УО мл/м2, ФВ%.
Легочные вены_________________________________________________________________
Митральный (левый) клапан_______________________________________________________
Створки _____________________________________________________________________
Хорды________________________________________________________________________
Папиллярные мышцы____________________________________________________________
Диаметр кольца мм, диаметр отверстия х мм, площадь отверстия мм2
Кровоток по допплерКГ________________________________________________________
Степень регургитации Градиент давления: систола пик. ср._________мм рт. ст.
диастола пик.ср._________мм рт. ст.
Общий А-В клапан________________________________________________________________
Створки _____________________________________________________________________
Хорды________________________________________________________________________
Папиллярные мышцы____________________________________________________________
Диаметр кольца мм, диаметр отверстия х мм, площадь отверстия мм2
Кровоток по допплерКГ________________________________________________________
Степень регургитации Градиент давления: систола пик.ср.мм рт. ст.
диастола пик.ср.мм рт. ст.
Митрально-полулунное фиброзное продолжение: есть_, нет__, не ясно.
Левый желудочек_________________________________________________________________
Норма, расширен, уменьшен, гипертрофирован.
Размер полости: длинная ось — систола мм, диастола мм,
короткая ось — систола мм, диастола мм,
КСО мл/м2, КД О мл/м2, УО мл/м2, ФВ %.
Время изгнания___с. Толщина задней стенки: систола мм, диастола мм.
Дополнительные трабекулы_____________________________________________________
Особенности:_________________________________________________________________
Единственный желудочек___; с выпускником; без выпускника, не ясно.
293
Межжелудочковая перегородка_______________________________
Характер движения, положение.
Толщина: норма, гипертрофия, систола мм, диастола мм.
ДМЖП: локализация, размер х мм
Количество дефектов, аневризма МЖП(____________х__мм)
Кровоток по допплерКГ___________________________________
Градиент давления: ЛЖ—ПЖ мм рт. ст. Расчетное давление в ПЖ мм рт. ст.
Аорта ____________________________________________________
Створки клапана_________________________________________
Диаметр кольца_мм, диаметр отверстия_х_мм, площадь отверстия_мм2
Диаметр восходящей АО_мм, дуга АО мм, диаметр перешейка АО мм,
диаметр нисходящей АО мм, диаметр брюшной АО мм.
Кровоток по допплерКГ Степень регургитации
Градиент давления ЛЖ—АО: систола пик.ср.мм рт. ст.
диастола пик.ср.мм рт. ст.
Мембрана (локализация) _________________________________
Аневризма (локализация)_________________________________
Брахиоцефальные	ветви:	1.диаметр мм
2.диаметр мм
3.диаметр мм
Коарктация: предуктальная, постдуктальная. Градиент давления мм рт. ст.
Наличие перикардиального выпота мл (мм); уплотнение перикарда.
Дополнительные особенности ультразвукового исследования:
Фамилия врача_________________________
294