Текст
                    Владимир Андреевич Алмазов
Асия Галиевна Салимьянова
Евгений Владимирович Шляхто
Гюнтер Клаусс
АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА
Редакторы А.И. Крылова, Ю.Н.Пахомов
Переплет художника Т.Г.Кашыцкой
Художественный редактор Т.Г.Кашицкая
Технический редактор Э.П.Выборнова
Верстка и подготовка оригинал-макета С.ВЛебедев
Учебное издание
Лицензия ЛР N 020937 от 23.11.94. Подписано в печать 19.03.96.
Формат бумаги 60x90 1/16. Бумага офсетная. Гарнитура «Таймс». Печать офсетная.
Усл. печ. л. 14.5. Усл. кр.-отт. 17.95. Уч.-изд. л. 16.98. Тираж 5000 экз. Заказ N 490.
Издательство СПбГМУ имени академика И.ПЛавлова,
197089 Санкт-Петербург, улица Льва Толстого 6/8.
Отпечатано с готовых диапозитивов иа фабрике .Детская книга* М 9
Комитета Российской Федерации по печати.
193036, Санкт-Петербург, 2-я Советская, 7.


пи В. А. Алмазов А.Г.Салимьянова Е.В.Шляхто Г.Клаусс СЕкад
ББК 54.101 А 51 УДК 616.12-0071.6 Алмазов В. А., Салимьянова А. Г., Шляхто Е. В., Клаусс Г. А 51 Аускультация сердца. - СПб: Издательство СПбГМУ, 1996. - 232 с. ISBN 5-88999-005-5 В книге описаны аускультативные изменения со стороны сердца у больных с пороками сердца. Выявление новых аускультативных данных позволяет врачу поставить правильный диагноз. Рассчитана на врачей-кардиологов, терапевтов, врачей широкого профиля, а также в качестве учебного пособия для студентов, врачей-интернов и ординаторов медицинских вузов и институтов повышения квалификации. ББК 54.101 © В. А. Алмазов, А. Г. Салимьянова, Е. В. Шляхто, Г. Клаусс, 1996 ISBN 5-88999-005-5 © Издательство СПбГМУ, 1996
Предисловие В 1994 г. исполнилось 175 лет одному из выдающихся событий в исто- рии медицины - предложению Р.Лайнека использовать стетоскоп для выслу- шивания легких и сердца. За прошедшие годы метод аускультации из субъек- тивного, сугубо описательного, превратился в один из наиболее объективных методов, что в значительной мере стало возможным благодаря широкому ис- пользованию в клинической практике двух неинвазивных методов исследования - фоно- и эхокардиографии. В настоящее время в кардиологических клиниках все шире используются радионуклидная вентрикулография, магнитный резо- нанс, компьютерная томография. Возможности не только графической регистрации звуков сердца, но и визуализации клапашюго аппарата, движения потоков крови в сердце, позво- ляют сегодня без применения ангиографии диагностировать как сложнейшие врожденные дефекты развития сердца, так и приобретенные патологические изменения. Эхография - безусловно, крупнейшее открытие в кардиологии. Но в то же время она, как и все современные инструментальные и лабораторные ме- тоды исследований, невольно способствуют разобщению врача и пациента. Сегодня многие врачи при знакомстве с кардиологическим больным не счита- ют необходимым получение детальных анамнестических сведений и проведе- ние тщательного физикального исследования больного, всецело полагаясь на результаты специальных исследований. Подобная переоценка значимости спе- циальных методов исследования нередко приводит к диагностическим ошиб- кам. Кроме того, врач, работающий вне стационара, далеко не всегда в со- стоянии сразу получить интересующую его информацию. Наконец, пренебре- жение классическими методами исследования, неумение их использовать обед- няют врача, превращают его в придаток машины. Предлагаемая вниманию читателей книга - результат многолетнего труда и раздумий. Двое из авто]/ов книги начинали свою врачебную деятель- ность в пятидесятые годы, когда даже фонокардиографическое исследование не было рутинным. Мы твердо убеждены, что и сегодня аускультация сердца не утратила своей диагностической ценности. Более того, сопоставление ре- зультатов аускультации с данными специальных исследований позволяет мак- симально точно оценивать те или иные звуковые феномены. Хочется верить, что книга окажется полезной для врачей многих специ- альностей, ежедневно использующих стетоскоп и стремящихся к активному анализу всей получаемой о пациенте информации, а также для студентов старших курсов, делающих первые шаги на сложном и трудном пути подго- товки к будущей профессиональной деятельности. Авторы выражают глубокую признательность руководству фирмы Sonotron Osteurope (Германия), благодаря помощи которой стало возможным издание этой книги.
Глава 1 НЕКОТОРЫЕ ОБЩИЕ ВОПРОСЫ АУСКУЛЬТАЦИИ СЕРДЦА История аускультации Хотя врачи уже в течение многих столетий знали о том, что звуки сердца слышны при непосредственном выслушивании ухом, тем не ме- нее изучение аускультации как одного из методов физического исследо- вания больного началось лишь в первой половине XIX века, когда R.T.H.Laennec (1819) предложил использовать при выслушивании стето- скоп. РЛайнеку принадлежат и первые классические исследования по выслушиванию легких и сердца. В частности, он указал на наличие двух тонов сердца (двойной тон) и на их изменчивость при изменении числа сердечных сокращений (в условиях тахикардии), а также при раз- личных патологических процессах. Он отметил и места паилучшего вы- слушивания тонов. РЛайнск был первым исследователем, описавшим шумы сердца. Он подчеркнул, что шумы выслушиваются у многих боль- ных с пороками сердца (нарушениями клапанного аппарата, открытым артериальным протоком и т.д.), у лиц с резкой дилатацией полостей желудочков сердца, при аневризме восходящего отдела аорты и т.д. РЛайнеком была описана и изменчивость аускультативных проявлений со стороны сердца при нарушениях ритма. Хотя подразделение шумов на систолические и диастолические появилось позднее, тем нс менее уже РЛайнск описал эти варианты шумов и предложил их первую клас- сификацию. Наконец, РЛайнек предпринял первую попытку объясне- ния механизма звуковых феноменов, возникающих в сердце. Так, им было высказано предположение о связи тонов с деятельностью клапан- ного аппарата сердца. В последующие годы выслушивание сердца быст- ро нашло признание среди врачей Франции, и уже вскоре после опуб- ликования работ РЛайнска были описаны основные звуковые явления, возникающие при патологии сердца. Значительный вклад в аускультацию сердца внес P.C.E.Potain (1867). Ему принадлежит описание раздвоения I тона над верхушкой сердца, равно как и раздвоение II тона над основанием. П.Потэн вы- делил пресистолический и протодиастолический ритмы галопа и дал им правильное объяснение. Так, протодиастолический галоп он связывал с быстрым растяжением стенки желудочков при пассивном их заполне- нии кровью в начале диастолы, а пресистолический - с увеличением по- - 4 - п м
ступления крови в желудочки в конце диастолы в результате активного сокращения предсердий. Автор подчеркивал возможность возникнове- ния этих звуковых явлений как в правом, так и в левом желудочках сердца. Наличие тесных культурных связей между Францией и Россией способствовало быстрому распространению аускультации в России. Пионером аускультации в нашей стране является профессор Петербург- ской медико-хирургической академии П.А.Чаруковский (1825). Параллельно распространению метода аускультации и оценке его клинического значения предпринимались попытки объяснения механиз- ма выслушиваемых звуковых явлений. Хотя еще РЛайнек высказывал предположение о связи звуковых явлений с клапанным аппаратом серд- ца, тем не менее большинство клиницистов не разделяли данную точку зрения и связывали возникновение тонов с сокращением мышцы сердца или же с вибрацией тока крови. Первое солидное клинико-эксперимсн- тальпое исследование, посвященное механизму образования топов серд- ца, было предпринято А.А.Остроумовым (1873). На основании результа- тов экспериментальных исследований он пришел к выводу о решающей роли натяжения створок атриовентрикулярного клапана в происхожде- нии I тона. Выдающиеся русские клиницисты С.П.Боткин и В.П.Образ- цов выполнили ряд серьезных исследований по вопросам аускультации сердца. С.П.Боткин (1867, 1887) подробно описал характер аускульта- тивных изменений со стороны сердца при желсзодефицитных анемиях, тиреотоксикозе, ревматическом миокардите. Он подчеркивал нередкое возникновение систолического шума при многих патологических про- цессах, сопровождающихся изменениями тонуса папиллярных мышц без анатомических нарушений клапанного аппарата сердца. С.П.Боткииу принадлежит детальное описание аускультативных изменений при ате- росклеротической аневризме восходящего отдела аорты. Им указаны ос- новные дифференциально-диагностические признаки диастолических шумов недостаточности клапанов легочной артерии и аорты. В.П.Образ- цов впервые указал на роль мышечных изменений миокарда в возникно- вении дополнительных тонов сердца. «Сердечный галоп - это крик о по- мощи» - писал В.П.Образцов. В своих работах (1900, 1903) он настой- чиво рекомендовал врачам выслушивать сердце не только стетоскопом, по и непосредственно ухом, поскольку дополнительные тоны четче вы- являются при непосредственном выслушивании. Наконец, В.П.Образцов и Н.Д.Стражсско впервые описали III тон у больного с прижизненно диагностированным инфарктом миокарда и подчеркнули его исключи- тельно неблагоприятное прогностическое значение (1910). - 5 -
В 30-40 годах интерес к аускультации сердца несколько уменьшил- ся, поскольку существовавшие в то время методы исследований исклю- чали возможность получения новой информации, а точная диагностика пороков сердца представляла лишь академический интерес. Фактором, стимулировавшим интерес терапевтов к аускультации сердца, явились успехи кардиохирургии, потребовавшие детальной прижизненной диаг- ностики характера и степени поражений клапанного аппарата сердца, равно как и идентификации врожденных пороков сердца. Трактовка ре- зультатов аускультации в течение многих лет была связана со значи- тельными трудностями, поскольку гипотезы о механизмах возникнове- ния тех или иных звуковых явлений в сердце могли быть подтверждены лишь в условиях эксперимента или же при проведении клинико-анато- мических сопоставлений. Значительный прогресс аускультации сердца был связан с введением в клиническую практику в 40-х годах фоно- кардиографии (ФКГ), являющейся в настоящее время одним из рутин- ных методов исследования в кардиологии. ФКГ позволяет не только ре- гистрировать звуковые явления сердца, но и выразить некоторые из них. количественно, дать частотную характеристику звуковых явлений, что нередко является существенным для правильной трактовки результатов исследования. Синхронная запись электрокардиограммы (ЭКГ), ФКГ и каротидного пульса обеспечивает как более четкую дифференциацию звуковых явлений, связанных с расщеплением II тона сердца (обычное и парадоксальное), так и количественные критерии отличий III тона и щелчка открытия митрального клапана и тд. Но особенно ценная информация по объяснению звуковых явлений сердца была получена с использованием ангиографических методов и эхокардиографии (ЭхоКГ). Их применение показало, что в основе многих звуковых явлений, длительное время трактовавшихся как «функ- циональные», лежат своеобразные изменения функции клапанного аппа- рата (аускультативные изменения при пролабировании митрального кла- пана, синдроме папиллярной мышцы и т.д.). Развитие аускультации в последние годы в значительной мере свя- зано с работами A.A.Luisada (1972, 1973), В.X.Василенко (1975), Г.И.Кассирского (1974) и др. Широкое использование в клинической практике ФКГ и ЭхоКГ в последние годы привело к ряду вполне объяснимых нежелательных последствий. Твердая убежденность врачей в неограниченных возмож- ностях инструментальных методов исследования значительно снизила интерес к аускультации сердца, что нередко приводит к диагностиче- ским ошибкам, связанным как с поверхностным, невнимательным вы-
слушиванисм, так и с неправильной интерпретацией данных аускульта- ции. Между тем, именно в наши дни, благодаря инструментальной про- верке и подтверждению результатов, аускультация сердца стала одним из самых достоверных методов исследования больного. Безусловно, все эти методы должны дополнять друг друга, но ни в коей мере не являться взаимозамена ющим и. Характеристика звуков сердца и особенностей их восприятия Под звуком понимают субъективную интерпретацию ощущений, возникающих при колебании тимпанической мембраны уха в результате вибраций воздуха в наружном слуховом проходе. Слуховой анализатор человека в состоянии различать звуки с частотой от 16 до 10000 коле- баний в секунду. Однако индивидуальная чувствительность к звукам различных частот варьирует в довольно широких пределах. В частно- сти, у лиц пожилого возраста снижается чувствительность к высокочас- тотным звукам. Чувствительность звукового анализатора человека мак- симальна в пределах 1000-2000 колебаний в секунду (1000-2000 Гц). Способность к восприятию звука быстро снижается при уменьшении числа его колебаний. Поэтому звуки низких частот обычно хорошо слышны лишь при условии более высокого давления, оказываемого ко- лебаниями воздуха на тимпаническую мембрану. Абсолютное большин- ство звуков, возникающих в сердце, имеют частоту в пределах 40-500 Гц. Следовательно, практически все они находятся вне зоны максимального восприятия. Качество воспринимаемого звука определяется рядом его физиче- ских характеристик. Во-первых, это частотная характеристика звука (число колебаний в секунду). Во-вторых, интенсивность звука, завися- щая от величины (размаха колебаний) звуковой волны, а, следователь- но, и тимпанической мембраны. Интенсивность (сила) звука определя- ется количеством энергии (Вт), проходящим через единицу площади (см2), перпендикулярной направлению звука. Сила звука измеряется в децибелах (Дб). В-третьих, - это наличие дополнительных к основно- му тону тонов (обертонов), придающих звуку ту или иную «музыкаль- ную» окраску. В-четвертых, - длительность колебаний тимпанической мембраны. Хотя все эти характеристики звуков являются существенны- ми, тем не менее решающее значение при идентификации звуков при- надлежит их частотной характеристике. Традиционно все аускультативные феномены, возникающие в серд- це, принято подразделять на топы и шумы. Как известно, под тоном по- - 7 -
нимают колебания строго определенной частоты. В то же время тоны сердца представляют собой суммацию звуков различных частот и в дей- ствительности являются шумами. Однако традиционное подразделение звуковых явлений, возникающих в сердце, на тоны и шумы очень удоб- но для клиницистов. Поэтому, несмотря на очевидную условность, это подразделение сохраняется в кардиологии. Хотя тоны сердца в действи- тельности являются суммацией большого количества звуков с различ- ными частотными характеристиками, тем не менее в составе каждого из них можно выделить преобладающие по частотным характеристикам компоненты (табл. 1). Представленные данные были получены при фо- нокардиографических исследованиях, выполненных с высокочувстви- тельными микрофонами. Больший диапазон колебаний в исследованиях A-A.Luisada, по-видимому, объясняется тем, что он представил не наи- более типичные частотные характеристики, а пределы колебаний час- тот, отмеченные при исследованиях звуковых феноменов. Таблица 1 Частотные характеристики тонов и шумов сердца Звуковой феномен Частотная характеристика (колебаний/с) ИЛ.Замотаев и соавт. A.A.Luisada Нормальный I тон ВМШ 15-800 Глухой I тон 45-90 - Хлопающий I топ ^^^1^80-355111^ Нормальный 11 тон 80-90 15-800 Нормальный 1П тон :|i|12.5-901it 10-40 Нормальный IV тон - 10-40 Митральный щелчок 180-335 Систолические и диастолические щелчки - 150-800 Пресистолический шум митрального стеноза 90-180 40-150 Диастолический шум аортальной недостаточности 355-710 - Систолические шумы 90-710 100-1500 В зависимости от частоты все аускультативные феномены, возни- кающие в сердце, принято подразделять на три группы; низкочастотные (менее 180 Гц), среднечастотные (от 180 до 710 Гц) и высокочастотные (более 710 Гц). К низкочастотным звукам относятся тоны сердца, за ис- ключением хлопающего I тона при митральном стенозе. Большинство систолических шумов являются среднечастотными. В то же время диа- столические шумы недостаточности клапанов аорты и легочной артерии приближаются к высокочастотным. Звуки низких частот (III и IV тоны) нередко лучше воспринимаются при пальпации, чем при выслушивании. - 8 -
» Хотя частотная характеристика звука является основным факто- рам, определяющим его восприятие, тем не менее громкость звука зави- сит и от ряда других его характеристик. Громкость звука - это физиоло- гический феномен, определяемый как частотой звука, так и интенсив- ностью колебаний тимпанической мембраны. Чем больше сила (интен- сивность) звука, тем большие по амплитуде колебания тимпанической мембраны он вызывает и тем громче воспринимается. Поэтому звуки Одинаковые по частоте, но различные по силе, воспринимаются далеко не одинаково. С другой стороны, одинаковые по силе звуки, имеющие различные частотные характеристики, также воспринимаются как звуки различной Громкости. В частности, четкое восприятие звука с частотой 100 Гц, равное восприятию звука с частотой в 1000 Гц, возможно лишь в том случае, если сила звука возрастает в 100 раз. При равной силе звука, звуки с частотой менее 50 Гц и более 10000 Гц воспринимаются приблизительно в 1 млн раз хуже, чем звуки с частотой в 1000 Гц [Андреев Л.Б., Андреева Н.Б., 1976]. С.Ф.Олейник (1957) указывает, что интенсивность I и II тонов сердца здорового человека составляет 40-50 Дб, систолического шума митральной недостаточности - 20-35 Дб. Наличие обертонов не изменяет громкость звука, но влияет на его качественные характеристики. В то же время наличие в составе звуков низкой интенсивности высокочастотных компонентов резко улучшает их восприятие. Наконец, существенными являются длительность звука, а также величина интервалов между звуками. Ухо опытного врача в со- стоянии различить интервал между соседними звуками лишь в том слу- чае, если он превышает 0.02 с (20 мс). Однако восприятие звука зависит не только от его физических ха- рактеристик. Не меньшее значение имеет опыт исследователя и усло- । вия, в которых производится выслушивание сердца. Аускультация серд- ! ца - одна из сложнейших задач для студентов медицинских ВУЗов и на- чинающих врачей. И лишь с годами, по мере приобретения опыта, врач начинает чувствовать себя уверенно и оказывается в состоянии на осно- вании выслушивания дать подробную характеристику звуковых явлений. Исключительно важной является и сосредоточенность врача при прове- дении аускультации. На качестве выслушивания существенно сказываются и условия его проведения. Работа в комнате с наличием посторонних шумов, ис- пользование стетоскопа с плохо подобранными оливами - все это ухуд- шает восприятие звуков сердца. При выслушивании сердца следует пом- нить и о феномене «маскировки», проявляющемся в плохом восприятии - 9-
слабых звуков, следующих за громкими. Так, при наличии грубого сис- толического шума плохо воспринимается диастолический шум аорталь- ной недостаточности. Свойства стетофонендоскопа Прошло уже более 150 лет с того времени, когда РЛайнек предло- жил стетоскоп (1816). Им были апробированы свойства разнообразных моделей стетоскопов, сделанных из различных пород дерева, стекла, картона, металла. В окончательном варианте стетоскоп РЛайнска пред- ставлял собой деревянную трубку длиной 30.5 см, с наружным диа- метром 4 см и с внутренним диаметром около 8 мм. На стороне стето- скопа, обращенной к пациенту, внутренний канал значительно расши- рялся, что обеспечивало большую поверхность для концентрации зву- ков. Для более удобного прилегания к грудной клетке этот конец стето- скопа был немного вогнутым. Некоторые модели стетоскопа РДайнека были снабжены своеобразной мембраной. В последующие годы модель стетоскопа значительно изменилась, и уже в начале 50-х годов прошло- о столетия был предложен бинауральный стетоскоп, различные модели которого используются при аускультации в настоящее время. Однако основное назначение стетоскопа не изменилось - это проведение звуков с поверхности грудной клетки к уху исследователя. Идеальными явля- ются те стетоскопы, которые обеспечивают герметичность этой систе- мы, проводят звуки без искажения и не издают сами дополнительных звуков. Поскольку многие звуки сердца по своим частотным характери- стикам лежат на грани разрешающей способности уха человека, то на результатах исследования могут существенным образом сказываться да- же минимальные «помехи», возникающие в стетоскопе. Все современные стетоскопы состоят из следующих основных частей: воспринимающей головки (раструба), трубок, проводящих звуки от воспринимающей головки к уху исследователя, и олив. В большин- стве современных стетоскопов (стетофонендоскопов) в воспринимаю- щей головке соединены воспринимающее устройство стетоскопа (стето- головка-конус) и фонендоскопа (фонендоголовка-диафрагма). Такое объединение представляется оптимальным, поскольку низкочастотные звуки лучше воспринимаются при использовании конуса, в то время как высокочастотные - диафрагмы (мембраны). Однако и при использовании конуса роль мембраны может выполнять туго натянутая кожа больного (при значительном надавливании головкой на поверхность грудной клетки). \ - 10 -
f Качество восприятия звуков в значительной мере определяется {^особенностями головки. Чем больше ее внутренний диаметр, тем боль- tinee количество звуков она концентрирует и тем громче они восприни- маются. Однако размер головки не должен быть особенно большим. В современных стетоскопах внутренний диаметр стетоголовки колеб- глется в пределах 2.5 см. Существенным является и внутренний объем стетоголовки. Чем он больше, тем меньше громкость передаваемых зву- ков. Поэтому в современных стетоскопах, как правило, стетоголовка имеет форму полусферы, а не конуса. Такая форма обеспечивает боль- ший диаметр стетоголовки при небольшом ее внутреннем объеме. Что же касается фонендоголовки, то решающее значение в ней принадлежит мембране, которая должна быть достаточно жесткой. Жесткая мембрана отсекает низкочастотные звуки, что обеспечивает лучшее восприятие высокочастотных звуков. Существенная роль в стетоскопе принадлежит и трубкам. В неко- торых моделях современных стетоскопов используются две трубки, в некоторых - одна. Количество трубок значительно не сказывается на качестве аускультации. Двойные трубки обеспечивают более «чистое» восприятие звуков из-за меньшей интерференции отраженных волн. Од- нако, в них заключен большой объем воздуха, что несколько затрудняет проведение звуков. Кроме того, при двойных трубках увеличена общая поверхность восприятия наружных звуков и нс исключается возмож- ность трения трубок. В слишком длинных трубках происходит ослабле- ние высокочастотных звуков, в слишком коротких - низкочастотных. Оптимальными являются трубки длиной около 25-30 см. Незначитель- ные колебания длины трубок существенно не сказываются па качестве проведения звуков. Способность к проведению звуков в определенной мере зависит и от внутреннего диаметра трубки. С увеличением диамет- ра улучшается проведение высокочастотных звуков и, наоборот, трубки малого диаметра лучше проводят звуки низких частот. В большинстве современных стетоскопов внутренний диаметр трубок колеблется в пре- делах 6-7 мм. Трубки должны быть достаточно плотными и пе спадать- ся. Поэтому в настоящее время в большинстве стетоскопов используют- ся трубки из синтетических материалов. Не менее важной частью стетоскопа являются и оливы. Они долж- ны плотно закрывать наружный слуховой проход, иметь овальную фор- му. При плохо подобранных оливах хуже воспринимаются высокочас- тотные звуки. Наконец, стетоскопы должны быть удобными в приме- нении и хранении. Стетоскопы, отвечающие этим требованиям, облада- ют оптимальными акустическими свойствами. - 11 -
Методика выслушивания сердца Методически правильная аускультация требует обязательного со- блюдения ряда условий, которые далеко не всегда выполняются врача- ми. Во время аускультации сердца врач должен быть максимально вни- мательным. Вначале необходимо выслушать основные тоны сердца и четко идентифицировать их, что в условиях тахикардии далеко не всегда является простой задачей. Далее внимание врача должно быть со- средоточено на выявлении Ш и IV тонов сердца, дополнительных тонов и щелчков и, наконец, шумов. При этом более рационально вначале вы- слушивать систолические, а затем диастолические шумы. Подобный анализ должен производиться во всех точках выслушивания. Выслуши- вание должно производиться как стето-, так и фонендоголовкой. Стето- головка должна легко помещаться на грудную клетку без сильного на- давливания. Легкое надавливание должно обеспечивать лишь изоляцию внутренней камеры стетоголовки от наружных звуков. В этих условиях кожа является своеобразной мягкой «мембраной», не приглушающей низкочастотные звуки. Цель надавливания на стетоголовку - изоляция наружных звуков. В то же время при сильном надавливании кожа под стетоголовкой резко натягивается, и возникают условия для ухудшения проведения низкочастотных звуков. После завершения выслушивания стетоголовкой необходимо повторно выслушать сердце фонендоголов- кой. Сочетание в современных стетоскопах стето- и фопендоголовок позволяет врачу выслушивать одну и ту же область сердца и оценивать одни и те же звуки последовательно с использованием стето- и фонеп- доголовок. Методически неправильным является одновременное выслу- шивание больного несколькими исследователями, что иногда можно на- блюдать при преподавании кардиологии студентам. Возникающие при этом от контакта кожи со стетоскопом звуки значительно ухудшают ус- ловия для аускультации. Врачи нередко проводят аускультацию в одном из положений баль- ного (сидя или лежа). При этом теряется значительное количество ин- формации, существенной для правильной оценки характера изменений сердца. Выслушивание бального в положении лежа и стоя является обя- зательным во всех случаях, даже там, где выслушивание в одном из по- ложений не выявляет никаких изменений. Обычно выслушивание боль- ного начинается в положении лежа. Необходимо при этом полное рас- слабление исследуемого. Наиболее удобным для проведения аускульта- ции в этих условиях является правостороннее положение врача. Трубки стетоскопа должны быть максимально прямыми. Как правило, аускуль- - 12 -
Тапия начинается с верхушки сердца, где лучше всего выявляются звуки ^трального клапана и дополнительные тоны, возникающие в левом же- лудочке сердна. Далее стетоскоп последовательно перемещается во вто- рое межреберье слева (область выслушивания клапана легочной арте- рии), во второе межреберье справа и в точку Боткина - Эрба у места прикрепления IV ребра к грудине (зоны максимального выслушивания аортального клапана) и, наконец, в область прикрепления мечевидного отростка к грудине (область выслушивания трехстворчатого клапана). Как известно, зоны выслушивания не соответствуют истинной проекции клапанов на грудную клетку (за исключением клапана легочной арте- рии). Однако выслушивание именно в этих участках звуковых феноме- нов обусловлено их наилучшим проведением, а также минимальной суммацией звуков, возникающих в соседних отделах сердца (рис. 1). Выслушивание при спокойном дыхании даже при отсутствии аускульта- тивных изменений должно дополняться выслушиванием в фазы глубоко- го вдоха и выдоха (с кратковременной задержкой дыхания в момент вы- слушивания). Это связано с тем, что даже у здоровых лиц молодого воз- раста, особенно астеников, при выслушивании в момент глубокого вдо- ха нередко выявляется физиологическое расщепление II тона. Рнс. 1. Сопоставление классических точек аускультации и истинной проекции клапанов сердца на поверхность груда°й клетки. Области аускультации: А - аортальная, П - пульмональная, М - митральная, Т - трикуспидальная. Проекции клапанов: АК - аор- тального, ПК - пульмонального, МК - митрального, ТК - трикуспидального. - 13 -
Рнс.2. Области (зоны) выслушивания (по A.A.Luisada с соавт., 1963). LV - зона левого желудочка, RV - зона правого желудочка, LA - зона левого предсердия, RA - зона правого предсердия, Ао - аортальная зона, Р - зона легочной артерии. При наличии необычных для здорового человека звуковых явлений зоны выслушивания в классических точках должны быть значительно расширены. A.A.Luisada выделяет на поверхности грудной клетки 7 об- ластей, выслушивание в которых является обязательным во всех слу- чаях (рис. 2). Зона выслушивания левого желудочка (LV). Включает в себя вер- хушку сердца, распространяется в IV и V межреберья на 2 см кнутри от верхушки и латералыю - до передней подмышечной линии. В данной зоне хорошо выслушиваются звуки митрального клапана, III и IV тоны, а нередко и шумы при аортальных пороках. Зона выслушивания правого желудочка (RV). Включает в себя ниж- нюю треть грудины, а также области в IV и V межреберьях на 2-4 см влево и 2 см вправо от грудины. Это область выслушивания трехствор- чатого клапана, III и IV тонов, возникающих в правом желудочке. Кро- ме того, здесь хорошо выявляются шумы при дефекте межжелудочковой перегородки и при недостаточности клапана легочной артерии. Зона выслушивания левого предсердия (LA). Расположена на спине на уровне нижнего угла левой лопатки и распространяется латералыю до задней подмышечной линии. Здесь хорошо выслушивается систоли- ческий шум митральной недостаточности. - 14 -
Зона выслушивания правого предсердия (РА). Находится на уровне IV и V межреберья на 1-2 см вправо от грудины. Это область выслуши- вания систолического шума недостаточности трехстворчатого клапана. Аортальная зона (Ао). Ш межреберье слева и II межреберье спра- ва у края грудины. Это область выслушивания звуков аортального кла- пана. Зона выслушивания легочной артерии (Р). II межреберье слева у края грудины с распространением вверх до левого грудино-ключично- го сочленения (в I межреберье) и вниз к III межреберью вдоль левого края грудины. Здесь лучше всего выявляются звуки клапана легочной артерии. Зона выслушивания нисходящего отдела грудной аорты. Задняя поверхность грудной клетки над П-Х грудными позвонками и на 2-3 см влево от задней срединной линии. При выслушивании в данной зоне наиболее четко выявляются шумы при коарктации аорты, аневризмах. Кроме того, здесь нередко хорошо выслушивается систолический шум аортального стеноза. При наличии необычных для здорового сердца звуковых явлений врач не должен О1раничиваться их констатацией в классических точках и зонах выслушивания. Необходимо определить места максимальной ло- кализации звуков, зону их иррадиации. Очень важной является оценка динамики громкости шумов при глубоком вдохе, поскольку на высоте вдоха резко усиливается шум недостаточности трехстворчатого клапана и ослабевает - митрального. Не менее существенным является выслуши- вание при изменении положения больного. В частности, в положении на левом боку (под углом 30-45°) значительно лучше выявляются все звуковые феномены, связанные с митральным клапаном (митральный стеноз). В положении на правом боку нередко четче воспринимаются все звуки сердца у больных с эмфиземой легких. В положении на живо- те (приподнятом на локтях) иногда можно выслушать шум трения пери- карда, если он не выявляется в положении на спине. Следующий этап выслушивания больного - в положении сидя. Об- ласти и методы аускультации в положении сидя остаются теми же как и в положении лежа. В положении сидя нередко лучше выслушивается шум трения перикарда (особенно при наклоне вперед), уменьшается ин- тенсивность шумов, связанных с трехстворчатым клапаном. Последний этап - выслушивание больного стоя. В вертикальном положении больного, как правило, значительно изменяется громкость звуков сердца. Обычно существенно снижается громкость шумов при патологии трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии, умепь- - 15 -
шается громкость III и IV тона, что обусловлено уменьшением притока крови к правому сердцу (венозный возврат). Многие авторы подчерки- вают, что уменьшение интенсивности систолического шума в положе- нии стоя является одним из важных признаков его функционального происхождения. Однако, это заключение не является абсолютным. Как правило, в положении стоя уменьшается интенсивность функциональ- ного систолического шума, выслушиваемого над легочной артерией. В то же время систолический шум при пролабировании митрального клапана в положении стоя нередко выслушивается особенно четко. У ряда больных в положении стоя могут лучше выслушиваться до- полнительные щелчки, а также шум трения перикарда, что связано с из- менениями положения сердца в грудной клетке. В положении стоя с приподнятой левой рукой нередко особенно четко выявляется шум не- достаточности аортального клапана. В вертикальном положении при не- котором наклоне больного вперед создаются оптимальные условия для выслушивания шума трения перикарда. При нечеткости аускультативных данных и трудности их интерпре- тации выслушивание должно проводиться после нагрузочных проб. Так, все функциональные пробы, приводящие к тахикардии (приседания, прием нитроглицерина, вдыхание амилнитрита) могут усилить громкость звуков из-за ускорения гемодинамики (I и II тоны, звуки митрального стеноза, шумы при аортальных пороках, особенно при стенозе, появле- ние патологических тонов сердца и уменьшение интенсивности физио- логических Ш и IV тонов и т.д.). До настоящего времени проба с физи- ческой нагрузкой широко применяется для дифференциального диаг- ноза функциональных и органических систолических шумов. Однако следует помнить, что считавшееся классическим признаком функцио- нального систолического шума уменьшение его интенсивности после физической нагрузки не является абсолютным. В этих условиях может уменьшаться интенсивность шумов при органической недостаточности митрального и аортального клапанов, в то же время, как правило, уси- ливаются звуковые феномены при пролапсе митрального клапана. Увеличение интенсивности шумов митральной и аортальной недо- статочности обычно отмечается в ситуациях, сопровождающихся повы- / шением артериального давления с увеличением нагрузки на левый желу- дочек. Сравнительно редко при аускультации сердца используется проба Вальсальвы. В применении этой пробы у большинства больных нет не- обходимости. Однако при наличии недостаточно убедительных данных за патологию правого сердца желательно проведение этой пробы, по I скольку сразу же после окончания форсированного выдоха резко возра- стает громкость звуков, связанных с сократительной деятельностью пра- ! вого сердца (шумы трехстворчатого клапана и легочной артерии, расще- пление И тона, появление «правожелудочковых» патологических III и IV тонов и т.д.) из-за увеличения венозного возврата крови к сердцу. Через 2-6 с по тем же причинам усиливаются звуковые явления со сто- роны левого сердца. Качество аускультации в значительной мере определяется стремле- нием и умением врача анализировать звуковые явления непосредственно во время выслушивания. «Бездумная» аускультация является наиболее частой причиной диагностических ошибок. - 16 -
Глава 2 ТОНЫ СЕРДЦА Тоны сердца - это дискретные, относительно кратковременно вы- слушиваемые вибрации различной громкости, характера и длительно- сти. У здоровых взрослых люден всегда выявляются I и П тоны и реже III и IV тоны сердца (рис. 3). Рис. 3. Схема нормальных тонов сердца. А - электрокардиограмма; Б - фонокардио- грамма: I, П, Ш, IV - тоны сердца; В - кривая каротидного пульса: Р - главная вершина пульсовой волны, I - инцизура, а - пресисголическая волна. I тон сердца I тон сердца при аускультации указывает на начало систолы, сов- падает с верхушечным толчком и немного предшествует каротидному пульсу. В норме распознавание I тона обычно нс представляет трудно- стей, т.к. это наиболее громкий звук, возникающий после длинной диа- столической паузы. Распознать I тон трудно при очень частом ритме, - 18 - Т~ Г-----Г 1 Г Т’ 7 Г Т I Т т -
когда выравнивается длительность систолы и диастолы, а I и П тоны могут стать схожими по тембру и громкости. В этой ситуации безоши- бочно определить I тон можно с помощью трех приемов: - найти верхушечный толчок, подъем которого как бы указывает на I тон (этот прием, к сожалению, неприменим при отсутствии пальпи- руемого верхушечного толчка); - выслушивание у верхушки сердца сочетать с пальпацией и, если это возможно, с визуальным наблюдением за сонной артерией, пульса- ция которой возникает чуть позже I тона; - выслушать тоны на основании сердца, исходя из того, что здесь наиболее громким бывает II тон. Затем стетоскоп необходимо постепен- но передвигать к верхушке, учитывая при этом, что интенсивность II то- на ослабевает, а I - усиливается. Происхождение. Происхождение I тона обсуждается давно и, со- гласно классической теории, наиболее громкие звуки I тона возникают при последовательном закрытии митрального и трикуспидального кла- панов в момент, когда давление в желудочках поднимается выше давле- ния в предсердиях. Соответственно выделяются 1м - митральный компо- нент и 1т - трикуспидальный компонент I тона. Оба компонента створ- чатых клапанов обычно сливаются при аускультации и воспринимаются как единый звук. Значительно реже компоненты I тона выслушиваются раздельно, хотя они часто регистрируются на ФКГ. В настоящее время при одновременном использовании микроманометрии, сигнализирующей о точке пересечения давления левого предсердия и левого желудочка, эхокардиографии и фонокардиографии доказано, что само движение и закрытие створок не в состоянии произвести звуковую энергию, необ- ходимую для возникновения I тона. Источником звука, выслушиваемого как I тон, является не контакт между створками, а внезапное замедле- ние скорости движения крови внутри желудочков, возникающее в мо- мент полного смыкания створок. Это приводит к вибрации всех струк- тур сердца, локализованной в камерах сердца крови и связанных с серд- цем крупных сосудов (аорта, легочная артерия). Небольшой вклад в I тон вносят напряжение открывающихся полу- лунных клапанов и внезапное растяжение стенки аорты и легочной ар- терии с началом изгнания крови. Этот компонент I тона хорошо регис- трируется на ФКГ, снятой у основания сердца через 0.08-0.12 с от на- чала QRS на ЭКГ. При артериальной или легочной гипертензии он становится громче и может отдалиться от главной части I тона, воспри- нимаясь как отдельный высокочастотный звук, называемый тоном из- гнания. - 19-
Компоненты I тона, возникающие при сокращении предсердий, предизоволюмическом сокращении желудочков, при колебании сосудис- той стенки из-за ускорения кровотока, создают звуки, стоящие ниже по- рога слышимости. Эти звуки регистрируются чувствительными осцилло- графами, но клинического значения не имеют. Громкость. Громкость I тона зависит как от гемодинамических и анатомических условии в самом сердце, так и от несердечных причин, определяющих проведение звуков на поверхность грудной клетки - ее толщины и формы, наличия отека, выпота в перикарде, эмфиземы лег- ких и т.д. К числу основных механизмов, определяющих громкость I тона, относятся быстрота движения створок митрального клапана, их положе- ние в полости левого желудочка к началу систолы желудочков и, нако- нец, состояние клапанного аппарата. Быстрота движения створок зависит от скорости максимального нарастания внутрижелудочкового давления в периоде изоволюмического сокращения, которая определяется по формуле: dp/dt max. Между этой величиной и фомкостью I тона имеется прямая зависимость: чем боль- ше скорость нарастания давления, тем быстрее движение створок к за- крытию и громче I тон и наоборот. Значение dp/dt увеличивается при тахикардии, адренергической стимуляции, внезапном увеличении диа- столического объема (эффект Франка - Старлинга). Основная причина уменьшения указанного соотношения - нарушение сократительной спо- собности миокарда. Положение митрального клапана к началу систолы зависит от ин- тервала PQ (PR), отражающего время между сокращением предсердий и желудочков. С началом сокращения предсердий кровоток усиливается и отбрасывает книзу створки клапана, но к концу диастолы желудочков они вновь направляются к положению закрытия. Поэтому, при укоро- чении PQ раннее сокращение желудочка застает створки широко рас- крытыми, и их быстрое движение усиливает I тон. При удлинении PQ створки клапана к концу диастолы максимально приближены к положе- нию закрытия и I тон ослаблен. При предсердно-желудочковой блокаде II степени (Мобитц I) громкость I тона постепенно снижается и вновь усиливается после паузы. Другим фактором является градиент давления через митральный клапан. В норме он очень мал и по мере заполнения желудочков створ- ки клапана постепенно всплывают, и к концу диастолы клапан близок к положению закрытия. При митральном стенозе высокий градиент со- храняется в течение всей диастолы, препятствуя закрытию клапана. Его - 20 -
, закрытие запаздывает и происходит из положения широкого открытия при более высоких цифрах давления в левом предсердии, что обуслав- ливает громкий I тон. Структурные изменения: площадь, толщина, эластичность, кальци- ноз створок определяют их сопротивление к закрытию. Сращение ство- рок между собой, их слияние с укороченными сухожильными хордами и сосочковыми мышцами ограничивают подвижность. Наиболее частыми причинами, уменьшающими громкость I тона, являются недостаточность митрального и аортального клапанов, ин- фаркт миокарда, гипертрофия миокарда левого желудочка, диффузный ; миокардит, гипотиреоз, брадикардия, замедление атриовентрикулярной проводимости, полная блокада ножек. Усиление I тона характерно для митрального стеноза, тахикардии любого происхождения, физического и эмоционального стресса, тиреотоксикоза, укорочения интервала PQ - W-P-W синдром (табл. 2). Таблица 2 Влияние различных клинических причин иа громкость I тона сердца Громкость I тона Клиническая причина Механизм изменения громкости Усиление I тона Митральный стеноз Тахикардия различного происхождения Внезапное увеличение диастатического объема (эффект Франка - Старлинга) Укорочение интервала PQ (PR) пои синдроме W-P-W Сохранение градиента давления через митраль- ный клапан в: течение всей диастазы препят- ствует постепенному всплытию створок; Они с опозданием закрываются при более высоком давлении в левом предсердии, проделывая свой путь с увеличенной скоростью. Уплотнение и сращение створок митрального клапана не- равномерны. Часть клапана, сохранившая гиб- кость, поднимается внезапно (сравнимо с хло- паньем паруса- при порыве ветра), создавая хлопающий звук Увеличение скорости движения створок к по- ложению закрытия из-за быстрого нарастания давления в периоде изоволюмического сокра- щения под влиянием симпатической стимуля- ции и усиления силы сокращения левого желудочка Тот же механизм Быстрое движение створок клапана вверх из положения; полного раскрытия из-за раннего сокпашеиия желудочка » - 21 -
Продолжение таблицы 2 Громкость I тона Клиническая причина Механизм изменения громкости Ослабление I тона Недостаточность митрального клапана Недостаточность аортального клапана. Инфаркт миокарда Брадикадия Гипотиреоз Удлинение интервала PQ (PR) Полная блокада левой ножки пучка Гиса Уменьшение площади створок и их неподвиж- ность при кальцификации,-расширение клапан- ного кольца; отсутствие полного смыкания створок; >;укороче1ше :и слияние; сухожильных хорд Диастолическая регургитация крови обуславли- вает ранний подъем давления в левом желудочке. Вследствие этого створки митрального клапана поднимаются рано, к концу диастолы они близки к положению закрытия 11ебольшая скорость движения створок к поло*: жению закрытия из-за медленного подъема дав< ления в изоволюмическом периоде и снижение пика внутрижелудочкового давления при изпга- нии?крови вследствие : выпадения сокращения пораженной области, и, возможно,; из-за; ее вы- пячивания, поглощающего часть энергии левого желудочка За время длинной диастолы створки клапана фактически достигают положения закрытия к началу сокращения желудочков Уменьшение скорости ^сокращения, брадикар-: дия в сочетании с экстракардиальной причи- ной - плохим проведением звука Удлинение PQ позволяет створкам клапана к концу диастолы максимально приблизиться к положению закрытия Неравномерность возбуждения > миокарда; обус- лавливает асинхропизм сокращения, снижает его скорость?;; и, соответственно, скорость движения створок Здесь и далее приводится принятое в международной литературе название предсердно- желудочкового пучка. Расщепление. Некоторые клиницисты признают возможность вы- слушивания физиологического расщепления I тона за счет асинхрониз- ма сокращения правого и левого желудочков (интервал между 1м и 1т в пределах 0.02-0.03 с). Расщепление чаще выслушивается у детей в по- ложении стоя, у нижнего края грудины на вдохе. В зрелом и пожилом возрасте расщепление I тона чаще регистрируется на ФКГ. Расщепле- ние I тона у верхушки приходится дифференцировать от левопредсерд- пого IV тона, который предшествует I тону и создает иллюзию его рас- щепления: IV тон ниже по частоте, в отличие от I тона он выслушива- ется лишь конусом стетоскопа и отделен от I тона большим временным интервалом, чем компоненты расщепленного I тона.
Более четкая дифференциация достигается при аускультации с дав- лением на кожу диафрагмой стетоскопа. Так как в IV тоне преобладают низкие частоты, то при давлении они отсеиваются, и IV тон либо пере- стает выслушиваться, либо значительно ослабевает. Поскольку при этом приеме отсеиваются и низкочастотные компоненты I тона, но сохраня- ются высокочастотные, то он становится более четким и «щелкающим», хотя и может ослабеть. При выслушивании правопредсердиого IV тона у нижнего левого края грудины (в IV-V межреберье) I тон может ошибочно оцениваться как расщепленный. При трудности дифференцирования методом аус- культации IV тона от расщепления I тона необходима одновременная регистрация ЭКГ и ФКГ: IV тон на ФКГ всегда следует после начала зубца Р и до начала QRS на ЭКГ. I тон нередко ошибочно оценивается как расщепленный при нали- чии тона изгнания. Правильная оценка в этих случаях очень важна, так как тон изгнания обычно встречается при патологии сердца. Аускуль- тативно тон изгнания, как правило, громче на основании сердца, а это значит, что здесь лучше выслушивается и «расщепление» тона. Кроме того, тон изгнания имеет более высокочастотный, резкий и щелкающий характер и лучше выслушивается на выдохе. При постепенном переме- щении стетоскопа от основания к верхушке сердца тон изгнания осла- бевает и даже перестает выслушиваться. Иногда первую часть расщеп- ленного I тона аускультативно ошибочно оценивают как пресистоличе- ский шум. В сомнительных случаях следует применять все приемы, уси- ливающие шум, т.е. выслушивание в положении лежа на левом боку, физическую нагрузку. Если эти приемы не прояснили аускультативную картину, то надо снять ФКГ: пресистолический шум обязательно начи- нается до QRS на ЭКГ, а расщепленный I тон - после него. Патологическое расщепление I тона может быть при полной бло- каде правой ножки пучка Гиса, причем лучше оно выслушивается у верхушки сердца. Колебания громкости. Основными причинами колебаний громко- сти I тона являются изменения интервалов между сокращениями пред- сердий и желудочков, длины диастолы и сократимости сердца в разных сердечных циклах. Особенно часто колебания громкости возникают при нарушении ритма и предсердно-желудочковой проводимости. Так, удли- нение интервала PQ (PR) ведет к ослаблению I тона, а укорочение - к усилению его. Поэтому при блокаде II степени (периоды Самойлова - Венкебаха) громкость I тона изменчива, а при полном блоке может иногда выслушиваться «пушечный» I тон. При экстрасистолии гром- - 23 -
кость I тона меняется различно из-за суммации влияния короткой диа- столы, ненормального распространения возбуждения и неодновременно- го сокращения желудочков. Для мерцательной аритмии характерна за- висимость изменчивости I тона от длительности предшествующей диа- столы: после короткой диастолы I тон очень громкий, после длинной его интенсивность ослабевает. При резком митральном стенозе с каль- цинозом и отсутствием подвижности клапанов четкая взаимосвязь меж- ду длительностью диастолы и громкостью 1 тона отсутствует. Трепета- ние предсердий с правильным проведением и частым ритмом желудоч- ков характеризуется громким I тоном, а при неправильном проведении громкость I тона значительно варьирует. Изменчивость I тона может вы- являться при нарушении сократимости с альтернирующим пульсом. II тон сердца Второй тон возникает в конце сокращения желудочков и, четко от- граничивая короткую паузу, позволяет аускультативпо различить систо- лу и диастолу. II тон обычно хорошо выслушивается на основании серд- ца. У взрослых II тон часто громче во II межреберье справа от грудины, а у детей - во II межреберье слева. II тон - более короткий и высоко- частотный звук, чем I тон, его длительность - 0.05-0.11 с. Происхождение. Долгое время считалось, что II тон обусловлен только натяжением и закрытием аортального и пульмонального клапа- нов. В последние годы доказана роль вибрации стенки аорты и легоч- ной артерии, возникающих в результате того, что последняя часть вы- брошенной крови «отталкивается» от уже закрытых клапанов. В норме вначале возникает аортальный компонент II тона - ПА, а за ним пульмо- нальный - Пп. Поскольку давление в аорте выше, чем в легочной артерии (соот- ветственно 120/80 и 25/10 мм рт. ст.), то во всех возрастных группах нормальный аортальный компонент в 2-3 раза громче пульмонального. Поэтому ПА широко проводится и выслушивается над всей поверхно- стью сердца, а Пп в норме выслушивается только во П-Ш межреберье слева от грудины. При аускультации на выдохе оба компонента II тона воспринимаются как единый звук, т.к. временной интервал между ними не превышает 0.01 с, а ухо человека различает 2 звука в сердце при расстоянии между ними 0.02 с и более. На вдохе интервал между ком- понентами II тона увеличивается до 0.03 с, главным образом, за счет отодвигания Пл, что связано с нарастанием притока венозной крови в правое сердце и, соответственно, с увеличением объема правого желу- - 24 -
дочка, удлинением времени его опорожнения и запаздыванием закрытия пульмонального клапана. Поэтому на вдохе могут выслушиваться оба компонента II тона. Громкость. Громкость II тона определяется как «внешними» при- чинами, влияющими на проведение звука и его восприятие, так и сер- дечными, из которых наиболее важными являются состояние полулун- ных клапанов и высота артериального давления. Усиление II тона может быть обусловлено как аортальным, так и пульмональным (или обоими) компонентами при артериальной или ле- гочной гипертензии. На громкость ПА влияет не только повышение дав- ления, но и плотность, подвижность, толщина створок. Так при сифи- литическом поражении аортального клапана при нормальном АД выслу- шивается громкий II тон с «металлическим» оттенком, т.к. плотные и подвижные створки при закрытии создают вибрации высокой частоты, воспринимаемые как громкие. При ригидных, малоподвижных клапанах даже при высокой гипертонии II тон не всегда заметно усилен. При уп- лотненных створках у пожилых людей акцентуация II тона может вы- слушиваться при слабой гипертензии. У молодых людей с высокой ги- пертензией, но с неизмененными клапанами, II тон может не быть очень громким. Усиление II тона за счет аортального компонента ведет к по- явлению громкого II тона над всем сердцем, но место наибольшей гром- кости - II межреберье слева. Клапаны легочной артерии обычно не вовлекаются в склеротиче- ские процессы, поэтому усиление легочного компонента, как правило, обусловлено легочной гипертензией. Место наибольшей громкости Пп - II межреберье слева от грудины. Усиление Пп наблюдается при мит- ральном стенозе, легочной гипертензии, эмболии легочной артерии, уве- личении легочного кровотока (например, из-за шунта слева-направо). Редким исключением является отсутствие усиления II топа при легоч- ной гипертензии в сочетании с уменьшением легочного кровотока из-за выраженной активной вазоконстрикции легочных артериол. Что касается ослабления II тона, то наиболее частой его причиной является нарушение закрытия полулунных клапанов аорты при тяжелых аортальных пороках. При аортальном стенозе ослабление ПА обусловле- но неподвижностью створок из-за сращений, а при аортальной недоста- точности - низким диастолическим давлением в аорте в сочетании с уменьшением способности измененного аортального клапана напря- гаться и вибрировать после закрытия. Другой причиной ослабления или полного отсутствия II тона за счет ПА может быть снижение ударного выброса. Особенно четко это прослеживается при ранней желудочковой - 25 -
экстрасистолии по типу бигеминии, когда выслушивается трехчленный ритм: 1 и II тоны обычного сокращения и только I тон - экстрасистоли- ческого. Ослабление II топа за счет Пп (во II межреберье слева) может быть при врожденным клапанном стенозе легочной артерии и при выра- женной правожелудочковой недостаточности. Расщепление. Во II межреберье слева у здоровых людей при спо- койном глубоком дыхании открытым ртом на вдохе можно выслушать расщепление II тона на его компоненты (рис. 4). Это физиологическое или нормальное расщепление было описано еще П.Потэном. Частота выслушивания зависит как от субъективных моментов - прежде всего от внимательности и натренированности врача, так и от объективных при- чин - возраста больного, его положения, толщины грудной клетки. Так, нормальное расщепление II тона на вдохе выслушивается практически у всех детей, у 60% людей до 30 лет и лишь у 34% после 50 лет. Воз- растные различия можно объяснить как нарастанием с возрастом числа людей с артериальной гипертензией, так и более частым увеличением легочного сопротивления. Влияет на частоту выслушивания и толщина |рудной клетки, а у детей она тонкая. Место наилучшего выслушивания расщепления - II-III межреберья слева от грудины, при этом Пп слабее, чем ПА. В случае, если расщепление хорошо выслушивается и на вер- хушке, то можно думать об усилении Пл. D Рис. 4. Схема физиологическою расщепления II тона (на вдохе). Компоненты П тона: А - аортальный, И - пульмональный. Высота солбнков (тонов) на схеме пропорцио- нальна громкости топов. Наиболее существенным фактором, приводящим к расщеплению II тона, является отодвигание Пп. К числу дополнительных факторов от- носится изменение (уменьшение) кровенаполнения левых отделов серд- ца на вдохе из-за увеличения емкости легочных сосудов. Итогом этих гомодинамических изменений является укорочение времени опорожне- ния левого желудочка и несколько более раннее возникновение аор- тального компонента. - 26 -
Патологическое расщепление. Кроме физиологического или «нормального» расщепления II тона, существует патологический вари- ант. Клиническое значение такого расщепления чрезвычайно велико, и в последние годы этому вопросу посвящено огромное число исследо- ваний. Патологическое расщепление II тона чаще всего обусловлено отодвиганием Пп. Реже причиной расщепления является преждевремен- ное возникновение ПА из-за раннего аортального закрытия. Наконец, совсем редко наблюдается столь значительное запаздывание закрытия аортального клапана, что пульмональный клапан закрывается ранее аортального. При патологическом расщеплении II тона расстояние меж- ду компонентами II тона не менее 0.04-0.05 с, и поэтому оно называется широким расщеплением (самый крайний интервал до 0.1 с встречается очень редко). При аускультации сердца широкое расщепление II тона определяется независимо от фазы дыхания, в частности оно сохраняется и на выдохе (в отличие от физиологического). Аускультативно можно различить следующие 3 варианта широкого расщепления II тона: нормального типа, фиксированное и обратного ти- па или парадоксальное (рис. 5). Рис. S. Респираторные изменения патологического П тона (на вдохе). 1 - широкое расщепление «нормального» типа: а - пульмональный стеноз, б - митральная недостаточ- ность; 2 - фиксированное расщепление - дефект межпредсердной перегородки; 3 - обрат- ное (парадоксальное) или перевернутое расщепление - резко выраженный аортальный сте- ноз. Остальные обозначения те же, что и на рис. 4. - 27 -
Широкое расщепление «нормального» типа выявляется на вдо- хе и выдохе, но на вдохе оно увеличивается из-за отодвигания Пп, т.с. имеются нормальные респираторные колебания. Широкое расщепление с респираторными колебаниями может быть обусловлено как гемодина- мическими, так и электрофизиологическими факторами. К первым относятся: • резкое удлинение периода изгнания при пульмональном (кла- панном или инфундибулярном) стенозе; • острое или хроническое расширение правого желудочка в ответ па подъем давления в легочной артерии при эмболии ее ветвей; • гиперволемия при беременности (исчезает после родов); • почечная недостаточность (ликвидируется после гемодиализа); • укорочение периода изгнания левого желудочка, когда ПА воз- никает преждевременно (тяжелая митральная регургитация, межжелу- дочковый дефект, при которых кровь в систоле вытекает одновременно через 2 отверстия); • констриктивный перикардит. Электрофизиологические факторы широкого расщепления нор- мального типа обусловлены отодвиганием электрической активности npifcoro желудочка с уширением QRS при полной блокаде правой нож- ки пучка Гиса, левожелудочковых экстрасистолах, искусственном води- теле ритма из левого желудочка. Фиксированное расщепление II тона. Уже сам термин подчерки- вает отсутствие респираторных колебаний, что обусловлено невозмож- ностью изменения объема желудочков при дыхании. Компоненты П тона при фиксированном расщеплении расположе- ны в обычной последовательности, т.е. ПА-ПЛ. При этом интенсивность Пл часто увеличена и может превышать ПА. Аускультативно фиксиро- ванное расщепление легче оценивается при выслушивании в положении стоя. Вдох нс должен быть слишком глубоким, поверхностным или уча- щенным. При очень глубоком вдохе расширенное легкое отдалит сердце от стетоскопа, что может привести к тому, что либо один из компонен- тов II тона, либо II тон могут перестать вообще выслушиваться. Слиш- ком поверхностное дыхание нс может выявить изменений II тона на вдохе. А при частом дыхании не успевают развиваться гемодинамиче- ские изменения, обусловливающие расщепление тона. Наиболее часты- ми причинами фиксированного расщепления II топа являются состоя- ния, протекающие с выраженным повышением давления в легочной ар- терии, обычно сочетающимся с нарушением сократительной способно- сти правого желудочка. - 28 -
Третий вариант широкого расщепления II тона - обратное (парадоксальное) или перевернутое. При этом термин «обратное» под- разумевает расщепление II тона с изменением нормальной последова- тельности компонентов, когда пульмональный компонент предшествует аортальному. Подобное расположение настолько необычно, что некото- рые кардиологи предпочитают термин «парадоксальное расщепление». Наконец, термин «перевернутое (reversed) расщепление» означает, что на вдохе вместо обычного расширения имеется уменьшение расщепле- ния, поскольку предшествующий аортальному легочный компонент ве- дет себя «по правилам», т.е. отодвигается вправо и поэтому приближает- ся к аортальному. Условием, обязательным для возникновения парадоксального рас- щепления, является значительное удлинение систолы левого желудочка или замедление его возбуждения, которое отодвигает закрытие аорталь- ного клапана и соответственно возникновение ИА. Подобное условие может возникнуть при следующих гемодинамических ситуациях: • удлинении механической систолы левого желудочка при резком клапанном аортальном стенозе, обструктивной гипертрофической кар- диомиопатии; • нарушении сократительной способности левого желудочка в со- четании с очень высокой артериальной гипертензией, инфарктом мио- карда, диффузным миокардитом и тд.; • значительном увеличении объема выброса крови через левый желудочек (по сравнению с правым) и удлинении времени изгнания ле- вого желудочка, например, при открытом артериальном протоке, резкой аортальной регургитации. Что касается нарушения электрической активности, то оно имеет место при синдроме Вольфа - Паркинсона - Уайта (W-P-W) типа В, когда из-за раннего возбуждения правого желудочка Пп может возник- нуть ранее ПА, а также при отодвигании активации и сокращения лево- го желудочка при полной блокаде левой ножки или при искусственном водителе ритма в правом желудочке. Итак, парадоксальное расщепление является важным специфиче- ским признаком, и порождающие его условия часто встречаются в прак- тической кардиологии. Однако, в реальной действительности при аус- культации сердца обратное расщепление выслушивается редко, что сни- жает диагностическое значение этого признака. Например, при резком аортальном стенозе расщепление часто пс выслушивается либо из-за резкого ослабления ПА (слышен только Пп), либо когда Пп маскируется громким аортальным шумом изгнания (слышен только ПА). При блокаде - 29 -
левой ножки задержка возбуждения не обязательно сопровождается ото- двиганием механической систолы и не всегда имеет место расщепление. На ФКГ парадоксальное расщепление регистрируется чаще, чем выслу- шивается, но необходима одновременная запись сфигмограммы, ибо компонент, совпадающий с инцизурой каротидного пульса, является аортальным. В клинической практике важным является дифференциальный ди- агноз между физиологическим и патологическим расщеплением И тона. Для правильной оценки характера расщепления необходимо учесть воз- раст пациента, ширину расщепления, изменчивость (непостоянство) сте- пени расщепления, громкость II тона, ограниченность области выслуши- вания, отсутствие других признаков патологии сердца. Ошибочное представление о наличии широкого расщепления II то- на нередко возникает при выслушивании за II тоном дополнительных звуков (митральный щелчок, III тон). Но расщепление II тона характе- ризуется преимущественным выслушиванием над основанием сердца (чаще слева во II межреберье), относительной близостью двух выслу- шиваемых компонентов, связью с дыханием. Единый II тон. У большинства здоровых лиц в возрасте старше 50 лет II тон обычно воспринимается как единый звук. Чаще всего в этих случаях есть оба компонента II тона, но один из них не выслу- шивается. Истинно единый И тон имеет место при редких врожденных пороках - полной пульмональной атрезии, отсутствии пульмонального клапана, трикуспидальной атрезии, при большом межжелудочковом де- фекте, осложненном синдромом Эйзенменгера, когда оба желудочка со- кращаются одновременно и создают одинаковый подъем давления. II тон представляется единым, если громкий первый компонент маски- рует следующий за ним слабый второй компонент (артериальная гипер- тензия), или один из компонентов резко ослаблен (артериальный или пульмональный стеноз), или имеется транспозиция крупных сосудов. Диастолические экстратоны К диастолическим экстратонам относятся III и IV тоны сердца, митральный щелчок и перикард-тон. III и IV тоны обычно выявляются при внимательной аускультации. Их наличие у лиц пожилого возраста свидетельствует о значительных нарушениях сократительной активности миокарда, в то же время у лиц молодого возраста эти тоны можно от- нести к физиологическим. Идентификация их обычно не вызывает су- щественных затруднений. - 30-
Ш тон сердца III тон - это короткий, низкий, глухой звук, выслушиваемый после II тона в конце первой трети диастолы (см. рис. 3), а при частом ритме - в ее середине. I, II и громкий III тон следуют друг за другом (особенно при тахи- кардии) на одинаковом расстоянии и создают трехтактный ритм, напо- минающий ритм бега лошади. По этому акустическому сходству такой ритм называют галопом. Поскольку III топ связан с деятельностью ле- вого или правого желудочков в начале диастолы, его называют желудоч- ковым или протодиастолическим. Место наилучшего выслушивания левожелудочкового Ш тона - об- ласть верхушки сердца, где III той часто сочетается с усиленной пуль- сацией. III тон может быть громче в положении лежа на левом боку (из-за приближения верхушки к наружной стенке грудной клетки). Пра- вожелудочковый III тон выслушивается у нижнего левого края грудины в IV межреберье или у мечевидного отростка. Он усиливается на вдохе и обычно сочетается с выраженным сердечным толчком и (или) с эпи- гастральной пульсацией, а также с пульсацией яремных вен. Ill тон является низкочастотным звуком, нередко возникающим на пороге слышимости человеческим ухом, поэтому его выявление зависит от тщательности аускультации. III тон лучше выслушивается с помощью воронки стетоскопа с минимальным нажатием на кожу, т.к. сильное давление делает кожу подобной диафрагме, которая отфильтровывает низкочастотные звуки. На громкость Ш тона влияют все манипуляции, изменяющие объем кровотока. Так увеличение притока крови при уча- щении ритма, кратковременной физической нагрузке, переходе из поло- жения стоя в лежачее приводит к усилению III тона. При аускультации в условиях, способствующих уменьшению кровотока (брадикардия, сто- ячее положение, наложение жгутов на конечности и тд.), Ш тон осла- бевает. Происхождение. Оно связано с ообенностями кардиогемодипамики в начале диастолы, когда с момента закрытия полулунных клапанов воз- никает активная изоволюмическая релаксация желудочков, создающая условия для их быстрого заполнения. В результате к концу первой тре- ти диастолы в желудочки поступает до 80% объема крови. Окончание фазы быстрого заполнения по данным ЭхоКГ характеризуется внезап- ной приостановкой движения по длинной оси, присущей ЛЖ, и почти полному прекращению поступления крови в его полость. Внезапность замедления движения крови вызывает колебание всей кардиогемичсскон - 31 -
системы, что приводит к возникновению низкочастотных вибраций, вос- принимаемых как Ш тон. Итак, III тон - это нормальный физиологиче- ским звук в каждом сердечном цикле, который из-за низкой частотно- сти плохо выслушивается при аускультации сердца. Исключением явля- ется группа детей, подростков, худощавых молодых людей, у которых есть условия для лучшего проведения звука (тонкая грудная клетка) или большей его цэомкости (преобладание симпатических влияний с тахи- кардией, ускорением сердечного выброса и активной релаксацией). У людей старше 30 лет 111 тон чаще всего обусловлен патологией сердца. По механизму возникновения патологический 111 тон не отлича- ется от физиологического, но он достигает порога выслушивания из-за большей громкости. В патологических условиях нередко отмечается одновременное на- личие трех факторов, способствующих возникновению III тона: увели- чение объема кровотока, повышение давления в предсердии и дилатация желудочка. Поскольку фаза быстрого заполнения! относительно посто- янна, то при патологии увеличенный объем крови под более высоким давлением с большей скоростью поступает в желудочек в тот же вре- менной промежуток, как и в норме. Это приводит к растяжению сухо- жильных хорд и сосочковых мышц в двух противоположных направле- ниях, т.к. при быстром заполнении клапанное кольцо и створки подни- маются вверх, подтягивая хорды, а верхушка сердца устремляется вниз и в сторону, увлекая за собой сосочковые мышцы и прикрепленные к ним хорды. Дополнительное быстрое и сильное натяжение вызывает вибрации кардиогемической системы более высокой частоты. Измене- ние вибраций в сторону высоких частотностей позволяет уху лучше уловить III тон, делая его более «громким» даже без истинного увеличе- ния энергии звука. 'Значительное увеличение объема кровотока с абсолютной диасто- лической перегрузкой и увеличением ударного выброса левого желудоч- ка возникает при шунтах слева направо (открытый артериальный про- ток, дефект межжелудочковой перегородки), резкой митральной регур- гитации, анемии, тиреотоксикозе, в последнем триместре беременности. В этих ситуациях отчетливый левожелудочковый III тон является обыч- ным аускультативным признаком. Однако, лсвожслудочковый ритм га- лопа может возникнуть при нарушении сократительной способности миокарда при нормальном и даже низком сердечном выбросе (ишемиче- ская болезнь сердца, миокардит, дилатационная кардиомиопатия) - из-за сочетания подъема конечно-диастолического давления и, соответствен- но, более высокого давления в левом предсердии и дилатации левого - 32 -
желудочка. В этих случаях III тон является одним из наиболее ранних признаков лсвожслудочковой недостаточности. При улучшении сократи- мости желудочка громкость III тона четко уменьшается (вплоть до пол- ного исчезновения). Правожелудочковый ритм галопа возникает при недостаточности трехстворчатого клапана (эмболия ветвей легочной артерии, дефект межпредсердной пергородки, декомпенсированный митральный стеноз). Таким образом, физиологический и патологический Ш тон сущест- венно различаются по значимости. Вопрос о том, является ли III тон физиологическим или патологическим, решается врачом с обязательным учетом конкретных обстоятельств, при которых этот тон выслушивает- ся. Если III тон обнаруживается у худощавого человека моложе 30 лет без признаков патологии сердца (в частности без дилатации желудоч- ков), то его можно оценить как физиологический. В старшей возраст- ной группе, а также при наличии заболевания сердца, Ш тон оценивает- ся как патологический и свидетельствует о диастолической перегрузке желудочка (относительной или абсолютной). В этом случае патологиче- ский III тон, выслушиваемый как протодиастолический ритм галопа, яв- ляется специфическим аускультативным признаком либо увеличения за- полнения сердца, либо сердечной недостаточности с подъемом эндодиа- столического давления в желудочке и давления в предсердии. Все ска- занное относится как к левостороннему (более частому), так и к право- стороннему ритму галопа. Патологачсский III тон не характерен для гипертрофии желудочка, ибо утолщенная мышца не способна к быстрому растяжению. Митраль- ный и трикуспидальный стеноз препятствуют быстрому заполнению же- лудочка, поэтому левожелудочковый III тон не выслушивается при не- осложненной гипертонической болезни и при митральном стенозе, а правожелудочковый - при пульмональном и трикуспидальном стенозе. Дифференциальный диагноз протодиастолического ритма га- лопа. Отличие III тона от других форм трехтактного ритма обычно не вызывает больших трудностей, т.к. широкое расщепление II тона и щелчок открытия митрального клапана (МЩ) расположены ближе ко II тону, и при них нет акустического впечатления ритма галопа (рис. 6). Трудности могут возникнуть при резкой митральной недоста- точности с тахикардией, когда III тон может появиться раньше из-за преждевременного начала заполнения желудочка, при этом интервал между II и III тоном может сократиться. Этот более ранний, громкий и высокочастотный 111 тон с максимумом у верхушки аускультативно очень схож с МЩ. В этой ситуации критериями, позволяющими диаг- - 33 -
ностировать III тон, являются сочетание дополнительного звука с уси- ленным верхушечным толчком, отсутствие проведения к основанию сердца, уменьшение громкости вплоть до полного исчезновения при урежснии ритма или уменьшении притока крови к сердцу в положении стоя. Рис. 6. Дифференциальный диагноз протодиастолического ритма галопа (А) с широ- ким расщеплением П тона (ZT) и митральным щелчком (В). "" Таблица 3 Диагностические критерии лево- и правостороннего III тона Критерии Левосторонний TTI тон Правосторонний III тон Место наибольшей ГрОМХОСТИ Влияние вдоха Другие физикальные признаки, часто сочетающиеся с III тоном Область верхушки и кнутри от нее Меняется различно: ослабевает или не изменяется Усиленный верхушечный тол- чок, увеличение сердца влево и ВН1ГЗ (при^абсолютной диастоли- ческой перегрузке), глухость I то- на (при относигелыюй диасто- лической перегрузке) У края 1рудины слева в IV-V межреберье < (у абсолютной туп ости)(((;(((О<(:-: : Усиливается Усиленный сердечный толчок, эпигастральная пульсация, уве- .точение -(абсолютной тупости, набухание и пульсация яремных вен Дифференциация широко расщепленного II тона обычно не вызы- вает затруднений, т.к. расщепление выслушивается лучше на основании сердца. Важным представляется разграничение правостороннего и лево- стороннего ритма галопа, поскольку места их наибольшей громкости иногда перекрываются: громкий лсвожелудочковый III тон может вы- слушиваться на большом пространстве в прекардиалыгой области, а правожелудочковый - у верхушки сердца (при дилатации правого же- лудочка). В этих случаях для точной оценки следует проанализировать - 34 -
клинические признаки (преимущественное изменение левого или право- го сердца) и уже после этого решать, который из желудочков ответст- венен за патологический III той (табл. 3). IV тон сердца IV тон - это низкочастотный звук, возникающий перед I тоном (в пресистоле). Некоторые авторы предпочитают термин «предсердный той», подчеркивая тем самым связь IV тона с сокращением предсердий. Громкий IV тон в сочетании с I и II топом обусловливает трехтактный ритм, называемый предсердным или пресистолическим галопом. Аус- культативная характеристика IV тона дана П.Потэном еще в 1867 г: «... этот тон более глухой, чем нормальные тоны. Скорее это толчок (удар), отчетливая пульсация, чем тон. Когда ухо прикладывается к грудной клетке, то скорее осязаешь этот феномен, чем слышишь его». Это описание великого французского клинициста настолько точ- но, что не нуждается в дополнении и в наше время. Действительно, IV тон, распознаваемый при аускультации, - это глухой звук перед I то- ном, который выслушивается воронкой стетоскопа без надавливания на грудную клетку. Он обычно выявляется у лиц пожилого возраста, гром- кость его усиливается в положении лежа, иногда сразу же после полу- поворота на левый бок. IV тон может быть связан как с правым, так и с левым сердцем. Левосторонний IV тон лучше выслушивается на выдохе в области вер- хушки сердца и здесь нередко совпадает с пальпируемым толчком. Пра- восторонний IV тон громче у левого нижнего края грудины, на выдохе он усиливается и удаляется от I тона. Все пробы, оказывающие влияние на III тон, аналогичным образом изменяют и IV тон. Следовательно, уменьшение венозного притока или усиление вагусных влияний приво- дит к тому, что IV тон перестает выслушиваться, а на ФКГ этому соот- ветствует удлинение интервала P-IV тон, когда IV тон становится пред- сердным компонентом I тона. Происхождение. Комплексная регистрация наружной и интракар- диальной ФКГ, ЭКГ, верхушечной ЭКГ, давления в предсердиях и же- лудочках выявляет очень низкочастотные и слабые звуки, возникающие с началом сокращения предсердий (через 0.09-0.12 с от начала Р на ЭКГ). Эти звуки регистрируются только внутри полости предсердий и представляют собой неслышимую часть предсердного тона, которая не выслушивается ухом и не записывается па обычной наружной ФКГ. Слышимая часть предсердного тона начинается позже - через 0.16 с от - 35 -
начала зубца Р, т.е. через 0.04 с после появления нсвыслушиваемых ко- лебании. Эта часть IV тона на интракардиальной ФКГ рсплстрируется в полости желудочков, а па наружной ФКГ дает небольшую вибрацию, которая совпадает с пальпаторно определяемым толчком в области вер- хушки сердца. При инструментальном исследовании выслушиваемый IV тон и толчок возникают одновременно с вершиной волны «а» на верху- шечной кардиограмме и с небольшим увеличением левого желудочка по кинетокардиограмме. Эти корреляции позволяют считать, что слышимая часть IV тона связана главным образом с быстрым заполнением желу- дочков, обусловленным систолой предсердий и возникновением вибра- ций кардиогемичсской системы, которые являются источником слабого низкочастотного звука. В нормальном сердце этот звук возникает в са- мом конце диастолы, но выслушивается крайне редко, так как сливает- ся с I тоном. На ФКГ IV тон часто регистрируется в виде маленькой низкочастотной вибрации за 0.05-0.14 с до максимальных колебаний I тона (см. рис. 3). Вероятность выслушивания IV тона возрастает при увеличении его интенсивности или при удалении от I тона. Зависимость IV тона от возраста, симпатических влияний, гипердинамии и гиперво- лемии такая же, как у 111 тона. Следовательно, ускорение и увеличение кровотока через предсердие при физическом и эмоциональном стрессе, беременности, тиреотоксикозе, анемии способствуют появлению более громкого и выслушиваемого IV тона у людей, не имеющих патологии сердца. При болезнях сердца могут возникать условия, способствующие появлению патологического IV топа. О желудочковом происхождении IV тона говорит также отсутствие левостороннего IV тона при митральном стенозе, когда при гипертро- фии левого предсердия и повышении в нем давления исключается быст- рое заполнение левого желудочка из-за обструкции его пути притока. Доказательством роли систолы предсердий в возникновении IV тона яв- ляется факт его исчезновения при возникновении мерцательной арит- мии. К числу наиболее частых условий возникновения IV тона отно- сятся: - резкая гипертрофия миокарда желудочка - замедление его диа- столической релаксации с уменьшением раннего быстрого наполнения и более энергичным сокращением предсердия в пресистоле из-за сохра- няющегося в нем высокого давления; - повреждение миокарда желудочка (инфаркт, кардиомиопатия, кардиосклероз) - замедление диастолической релаксации из-за сниже- ния эластичности стенки желудочка; - 36 -
- замедление предсердно-желудочковой проводимости - отдаление низкочастотных вибраций IV тона от I тона. Наиболее часто левосторонний IV тон выслушивается у больных гипертонической болезнью при наличии высокой артериальной гипер- тензии, у пациентов с тяжелым аортальным стенозом и значительной перегрузкой левого желудочка, у лиц с остро возникшей митральной не- достаточностью, а также при тяжелых изменениях миокарда (инфаркт, миокардит, аневризма желудочка, кардиосклероз). Правопредсердный ритм галопа обычно выявляется при значитель- ной систолической перегрузке правого желудочка (резкий стеноз легоч- ной артерии, высокая легочная гипертензия). Выявление IV тона имеет важное диагностическое и прогностиче- ское значение. Одновременная регистрация ФКГ увеличивает ценность аускультации, позволяя оценить интервалы P-1V тон и IV-I тон, корре- лирующие с тяжестью поражения сердца и объясняющие причины изме- нения громкости IV тона. Чем короче P-IV тон, тем длиннее IV-I тон, громче IV топ и тяжелее патология и наоборот. Усиленный ритм галопа. При атриовентрикулярной блокаде с резким удлинением интервала PQ или при выраженной тахикардии (например, при трепетании предсердий с правильным проведением рит- ма) возбуждения и сокращения предсердий возникают в ранней диасто- ле, совпадая с фазой быстрого заполнения. Следовательно, на релакса- цию желудочка, «присасывающую» кровь из предсердия, наслаивается активное сокращение предсердия и создаются условия для усиления IV тона. Этот громкий IV тон создает трехтактный ритм, который называ- ют усиленным ритмом галопа. Суммационный галоп. В редких случаях у больных может быть сочетание III и IV тонов. При длинной диастоле и нормальной пред- сердножелудочковой проводимости эти тоны выслушиваются раздельно, создавая четырехтактный ритм. Однако, при учащении ритма (т.е. при укорочении диастолы), а особенно в сочетании с удлинением интервала PQ III и IV тоны могут слиться (рис. 7). В результате слияния возникает более громкий звук, чем каждый из тонов в отдельности, а ритм будет трехтактным. Такой ритм галопа называют суммационным. При замед- лении ритма суммация расщепляется, и ритм становится четырехтакт- ным, причем желудочковый галоп (за счет III тона) обычно более гром- кий, чем предсердный. Таким образом, при патологии сердца суммаци- онный галоп является аускультативным признаком систолической и диа- столической перегрузки при тахикардии, а четырехтактный ритм - тот же показатель при нормальном ритме или брадикардии. - 37 -
IV I И IV I .1 I .1 I II III I Illi I П JI1+IV I I I . I Рис. 7. Схематичное изображение предсердного (А), протодиастолического (Я) и суммапионного ритма галопа (В). Объяснения в тексте. Дифференциальный диагноз ритма галопа. При обычной часто- те ритма аускультативное расщепление III и IV тонов не вызывает труд- ностей, т.к. III тон протодиастолический и расположен ближе ко II то- ну, а IV - пресистолический - ближе к I тону. Трудности в распознава- нии возникают только при тахикардии. В этих случаях на помощь аус- культации приходит ФКГ: самое длинное расстояние между II и III то- ном (при нормальном PQ) 0.18 с, а потому, если он длиннее, то топ в диастоле - IV. Самое короткое расстояние между началом волны Р и IV тоном 0.06 с и, если этот интервал меньше, то дополнительный тон - III. При близости IV тона к I топу возникает аускультативная картина расщепления I тона. Но поскольку IV тон низкочастотный, то он лучше выслушивается воронкой стетоскопа и может не выслушиваться при применении диафрагмы, особенно при давлении на кожу. Расщепленная часть I тона обычно хорошо выслушивается обеими частями стето- скопа. Помогает и оценка тональности: IV тон - глухой звук, а I тон - высокий, короткий и резкий. Для дифференциации используются про- бы, влияющие на систолическую нагрузку (через изменение венозного притока), при котором I тон не меняется, а IV тон ослабевает после на- ложения жгутов на конечности, при опыте Вальсальвы, при выслуши- вании в сидячем положении. В положении лежа с поднятыми ногами IV тон усиливается. Точный ответ лает ФКГ, па которой IV тон возникает раньше комплекса QRS, а расщепленная часть I топа - после его на- чала. - 38 -
Звук открытия митрального клапана Открытие клапана при митральном стенозе создаст звук, который по резкости, короткой продолжительности и высокой частотности напо- минает щелчок - «щелчок открытия митрального клапана», «митральный щелчок» (см. рис. 6). МЩ следует вскоре за II тоном, что приводит к возникновению четкого трехтактного ритма, который хорошо улавливается при выслу- шивании сердца (громкий I тон, громкий II тон, четкий МЩ, громкость которого равна II тону). Место наилучшего выслушивания МЩ - об- ласть верхушки сердца и кнутри от нее в IV-V межреберье. Сдчако громкий МЩ хорошо проводится к основанию и, следовательно, выслу- шивается над всем сердцем. Иногда МЩ прощупывается, и тогда трех- тактный ритм определяется не только при выслушивании, но и пальпа- торно. Клиническое значение выслушивания звука открытия митраль- ного клапана трудно переоценить. Это наиболее постоянный признак митрального стеноза, который сохраняется даже при значительной тахи- кардии и при мерцательной аритмии с тахисистолией, когда другой спе- цифичный признак - диастолический шум выслушать трудно, а иногда и невозможно. МЩ выслушивается у подавляющего большинства боль- ных с митральным стенозом и сохраняется после комиссуротомии. Происхождение. Нормальный митральный клапан (МК) под давле- нием крови беззвучно открывается через 0.09-0.12 с после закрытия аортального клапана (т.е. после II тона). При митральном стенозе плав- ное движение створок вниз в полость левого желудочка прерывается из- за сращений. Внезапная остановка, натяжение и вибрация утолщенных, плотных, неэластичных краев створок сопровождается звуком, аускуль- тативно воспринимаемым как щелчок. Интервал между II тоном и мит- ральным щелчком (П-МЩ) зависит от степени стеноза, т.к. высокое давление в левом предсердии способствует раннему открытию МК. При сочетании митрального и трикуспидального стеноза выслуши- ваются два звука открытия: сначала митральный, потом трикуспидаль- ный щелчок (ТЩ), т.к. степень МС всегда больше, и его интервал П-МЩ короче. Место выслушивания негромкого ТЩ открытия ограни- чено нижним левым краем грудины, и только здесь выслушиваются 2 последовательных щелчка, а над остальным сердцем - только митраль- ный. На вдохе интервал П-МЩ уменьшается, а П-ТЩ увеличивается. Дифференциальный диагноз. При выслушивании третьего (по счету после I и II тонов) звука в начале диастолы возникает необходи- мость дифференциации между звуком открытия митрального клапана, - 39 -
расщеплением II тона и III тоном сердца. Проблема возникает не часто, т.к. вес перечисленные звуки отделены от аортального компонента II тона (ПА) различными временными интервалами, которые хорошо оце- ниваются при выслушивании. Самый короткий интервал ПА-Пп (т.е. между компонентами II тона), а самый длинный ПА-Ш тон, воспринима- емый (в сочетании с I тоном) как желудочковый ритм галопа. При диф- ференцировании следует также учитывать место наибольшей громкости, широту иррадиации, влияние дыхания и положения тела на интервал и громкость третьего звука и, наконец, другие аускультативные признаки. Различия МЩ, III тона и расщепления II тона представлены в табл. 4. Таблица 4 Дифференциальный диагноз между звуком открытия митрального клапана, широким расщеплением II тона н III тоном Критерии Пл-МЩ Иа-Пп ПА-111 тон Временной интервал 0.06-0.12 с 0.04-Q.0S с 0.12-0.13 с и более Частотность Высокая Высокая Низкая Место Широкая область П-Ш межреберье Отраличенная область наибольшей громкости у верхушки сердца и кнутри от'-нее. в ГУ-Ш межреберье слева у 1рудиь1Ы у верхушки при левоже- лудочковом III roue и в IV межреберье у левого края грудины при право-; желудочковом Ш тоне Широта иррадиации Хорошо проводится к основанию и часто выслушивается над всем сердцем Плохо проводится к верхушке; не вы- слушивается здесь вовсе или всегда значительно слабее, чем во П меж- реберье слева Не иррадиирует Влияние дыхания на .-интервад Па-Ш тон Уменьшается .на вдохе Увеличивается на вдохе Не изменяется Влияние дыхания на громкость П1 тона Ослабевает Пп - усиливается Ш топ ослабевает Положение стоя Усиливается Пп - уменьшается Уменьшается Пери кард-тон Перикард-тон - это короткий, щелкающий, довольно тромкин звук в конце первой трети диастолы, который при аускультации создаст трехтактный ритм. Перикард-тон - характерный признак адгезивною и констриктивного перикардита, который за его кратность и высокую - 40 -
частотность иногда называют перикардиальным щелчком (pericardial knock). Появление этого звука объясняется внезапным прекращением за- полнения желудочков из-за сращений или панциря, ограничивающих дальнейшее увеличение объема. По аускультативной характеристике пе- рикард-тои очень похож на митральный щелчок. Но при митральном стенозе есть ряд других аускультативных и клинических признаков, об- легчающих трактовку дополнительного тона в диастоле. Поэтому выслу- шивание только этого звука у больного без других признаков митраль- ного стеноза обязывает вести поиски адгезивного перикардита. Систолические экстратоны Систолические экстратоны - это короткие, звонкие, высокочастот- ные, щелкающие добавочные тоны в систоле, обусловленные анатоми- ческими и гемодинамическими изменениями в сердце и крупных сосу- дах. Добавочные тоны выслушиваются в разных частях систолы. По их расположению выделяют две основные группы, происхождение и клини- ческое значение которых неодинаково: это ранний систолический тон или тон изгнания и средний или поздний систолический щелчок (рис. 8). Рис. 8. Схема систолических экстратонов. Компоненты I тона: М - митральный, Т - трикуспидальный. Компоненты П тона: А - аортальный, П - пульмональный. ТИ - тон изгнания, ССЩ - среднесистатический щелчок. - 41 -
Хотя все систолические экстратоны аускультативно воспринимают- ся как щелчки, во избежание путаницы этот термин рекомендуется только для обозначения звуков, обусловленных митральным пролапсом. Все остальные добавочные звуки называют тонами. В дальнейшем изло- жении мы будем придерживаться этой терминологии. Ранний систолический тон (тон изгнания) аускультативно впервые выделен П.Потэном (1867). Тон изгнания следует сразу за I тоном и по существу представляет собой усиленные и несколько отодвинутые виб- рации, составляющие последнюю часть I тона, т.е. его 3-й компонент. В возникновении этого компонента, как указывалось выше, играют роль открытие полулунных клапанов и колебания стенки аорты. Комплексное изучение с помощью фоно-эхо-ангиокардиографии показало, что при аортальном и пульмональном стенозе тон изгнания возникает нс с началом открытия клапана, а чуть позже в момент мак- симального движения вверх уплотненных сращенных створок и дости- жения ими возможно полного открытия. При тяжелом кальцинозе и им- мобилизации клапана тон изгнания исчезает, что подтверждает его кла- панное происхождение. Тон изгнания может быть громким и при нор- мальных клапанах, когда изменены крупные сосуды выше них и имеет- ся увеличение скорости и объема кровотока. В этой ситуации тон из- гнания, как полагают сторонники «васкулярной» теории, определяется внезапной и сильной вибрацией сосудистой стенки, что характерно для аневризмы аорты, аортальной и пульмональной гипертензии, гиперкине- тических состояний и т.д. Тон изгнания может быть аортальным и пульмональным. Аортальный тон изгнания (АТИ) лучше всего выслушивается во II межреберье справа и широко проводится над всей прекардиальной областью и к верхушке сердца. АТИ не меняется на вдохе. Выслуши- вание АТИ зависит от его удаления от клапанного компонента I тона и от громкости. Обычно АТИ возникает через 0.04-0.08 с после I тона, а на ФКГ - через 0.12-0.14 с после зубца Q на ЭКГ. Если АТИ появля- ется через 0.05 с, то он без труда аускультативно оценивается как доба- вочный ранний систолический тон. Однако, если АТИ возникает рань- ше, то он либо сливается с I тоном и тогда ошибочно оценивается как громкий I тон, либо выслушивается как расщепленный I тон. Обращает внимание тот факт, что громкость I тона, суммирующегося с тоном из- гнания или расщепления, значительно больше во И межреберье справа. Тщательное выслушивание с постепенным перемещением стетоскопа от основания к верхушке приводит к тому, что где-то по пути «теряется» расщепленная часть или ослабевает I топ, что и позволяет предполо- - 42 -
Жить наличие аортального топа изгнания. В случае трудности аускульта- тивной оценки полезна съемка поликардиограммы: АТИ возникает с подъемом кривой каротидного пульса (через 0.02-0.04 с от начала подъема). Клиническое значение АТИ велико, т.к. он обычно выслушивается при наличии патологии и позволяет предполагать следующие наиболее частые ситуации: • аортальный стеноз, при котором тон изгнания выслушивается только при обструкции на уровне аортального клапана, и его нет при других вариантах стеноза - субаортальном и супрааортальном. При кла- панном стенозе топ изгнания исчезает с развитием кальциноза и непод- вижности клапанов; • аортальная недостаточность с большим пульсовым давлением (при отсутствии левожелудочковой недостаточности); • аневризма аорты (сифилис, атеросклероз); • тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, когда кровь из обоих желудочков изгоняется в расширенную аорту; • высокая артериальная гипертензия; • гиперкинетические состояния (анемия, тиреотоксикоз и редко у здоровых детей и подростков). Пульмональный тон изгнания (ПТИ) лучше всего выслушивается во Л-Ш межреберьях у левого края грудины (пульмональная область). Он возникает через 0.09-0.11 с после зубца Q на ЭКГ и встречается только в патологии. По аналогии с АТИ ПТИ может возникать как при стенозировании клапана легочной артерии, так и при легочной гипер- тензии любого генеза и идиопатическом расширении легочной артерии. Громкость ПТИ в определенной мере определяется особенностями гемо- динамики правого сердца и малого круга кровообращения. Так, ПТИ при пульмональном стенозе ослабевает па вдохе и не изменяется при дыхании на фоне легочной гипертензии или идиопатического расшире- ния легочной артерии. Полагают, что на вдохе при пульмональном стенозе давление в правом желудочке к концу диастолы почти такое же высокое, как в легочной артерии, полулунные клапаны выпячиваются вверх еще до начала сокращения желудочка, и поэтому звук при открытии клапана слабее. Генез ПТИ при легочной гипертензии определяется в основном дилатацией легочной артерии, растягивающей клапанное кольцо. Это приводит к тому, что либо створки становятся более упругими и их быстрое открытие при высоком давлении создаст щелчок, либо само не- эластичное клапанное кольцо внезапно растягивается в начале систолы. -43-
Оба предположения имеют клинические и экспериментальные доказа- тельства. При идиопатическом расширении легочной артерии давление в легочной артерии нс повышено, но имеется поражение стенки. Поэ- тому даже при нормальной скорости повышения давления в правом же- лудочке возможно толчкообразное расширение измененной легочной артерии с появлением тона изгнания. При ПТИ всегда имеется четкая зависимость между интервалом Q-ПТИ ФКГ и давлением в правом желудочке. Так, при пульмональном стенозе интервал Q-ПТИ четко укорачивается при прогрессировании стеноза. В то же время при легочной гипертензии величина интервала Q-ПТИ пропорциональна степени повышения давления в легочной арте- рии и удлинению изоволюмического сокращения правого желудочка/ Систолический щелчок (СЩ). Идентификация СЩ обычно не вызывает трудностей из-за его особой высокой тональности и четкости. Пропуск СЩ при аускультации обусловлен, как правило, невниматель- ным выслушиванием, когда не оценивается и нс обдумывается в отдель- ности систола и все возникающие в ней звуки. Место иаилучшего вы- слушивания СЩ - верхушка сердца, но он часто слышен над всей пре- кардиальной областью, особенно вдоль нижнего левого края грудины. Обычно систолический щелчок слышен в середине систолы (отсюда термин - средний СЩ). Однако его взаимоотношения с тонами чрезвы- чайно изменчивы. Даже у одного и того же больного в течение корот- кого времени он может изменять свое положение в систоле (от ее нача- ла до конца). Громкость и расположение СЩ зависят от дыхания и по- ложения пациента. При глубоком вдохе и в положении стоя СЩ обыч- но усиливается. СЩ сочетается со следующим за ним систолическим шумом. Нередко выявляются множественные систолические щелчки. Происхождение. Аускультативно СЩ выделены давно. Поскольку в основном они обнаруживались у люден с практически здоровым серд- цем, то считались вполне доброкачественными звуками, скорее всего экстракардиального происхождения. Однако результаты киноангиогра- фических, эхокардиографических исследований показали, что СЩ сов- падает по времени с выбуханием митрального клапана в полость левого предсердия, а систолический шум - с появлением в нем контраста. Та- ким образом, СЩ обусловлен внезапным напряжением хорд или прола- бированного клапана. Поскольку натяжение клапанного аппарата в зна- чительной мере зависит от объема левого желудочка, то все пробы, ме- няющие объем левого желудочка, существенно влияют па громкость, положение, на выел ушиваем ость как СЩ, так и следующего за ним шу- ма. Например, уменьшение объема левого желудочка в положении стоя, - 44 -
при глубоком вдохе, при натуживании в опыте Вальсальвы, после вды- хания амилнитрита увеличивает иенатяпутость хорд и приводит к более раннему пролапсу с приближением СЩ к I тону и более длинному шу- му, который вместо позднего систолического может стать пансистоли- ческим. Наоборот, увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка при переходе в положение сидя, при урежеиии ритма, в фазе облегчения при опыте Вальсальвы и постэкстрасистолическом сокраще- нии усиливает напряжение хорд и отодвигает СЩ дальше от I тона, укорачивает систолический шум или снижает его интенсивность. Клиническое значение аускультативного распознания и правильной оценки СЩ чрезвычайно велико. Чаще всего СЩ выслушивается у практически здоровых людей без всяких проявлений сердечной недо- статочности и объясняется пролабированием митрального клапана, но необычная аускультативная картина - громкость СЩ, его частое сочета- ние с систолическим шумом у молодых людей нередко неверно тракту- ется, что ведет к гипердиагностике заболеваний сердца, чаще всего - ревматизма. Это может быть причиной тяжелой ятрогении, особенно при наличии субъективных жалоб (боли в области сердца, сердцебиение и т.д.). В более пожилом возрасте синдром СЩ - поздний систоличе- ский шум встречается и при патологии сердца. Он обусловлен дисфунк- цией клапанного аппарата при ИБС, аневризме левого желудочка, мио- кардиопатии, травме и т.д. Однако в некоторых случаях нс исключено экстракардиальнос происхождение СЩ, особенно при явных плевро- перикардиальных сращениях у лиц, перенесших экссудативный плеврит, перикардит, пневмоторакс, повторные левосторонние плевропневмонии.
Глава 3 ШУМЫ СЕРДЦА Шум сердца - это относительно длительная серия выслушиваемых вибрации различной громкости, характера, формы, частоты и располо- жения в сердечном цикле. Сопоставление данных внутрисердечных исследований, ЭхоКГ и звуковых явлений подтверждает, что информация, которую несут шу- мы сердца, точно отражает анатомо-физиологические изменения в серд- це и сосудах. Аускультация шума является самой доступной, а иногда и единственной возможностью получения этой информации. Преимуще- ство аускультации при установлении таких индивидуальных особенно- стей шума как его характер (тембр), локализация, избирательное прове- дение, изменчивость неоспоримы. Важнейшими условиями эффективности аускультативной оценки являются дисциплинированный подход к выявлению шума (т.с. методи- ческая система), тщательный анализ всех свойств шума, а также знание гемодинамических условий возникновения шума. Кроме того, обязатель- ным условием является применение единой стандартизованной термино- логии, одинаково пригодной для описания как выслушиваемого шума, так и его визуального изображения на фонокардиограмме. Основные аускультативные характеристики шумов При выслушивании определяются следующие характеристики шума (в порядке значимости). Расположение в сердечном цикле. По этому признаку различают систолические, диастолические и продолжительные шумы. Определение расположения в фазе сердечного цикла является наи- более важной стороной оценки шума сердца вообще. Если «перепутать» систолический и диастолический шумы, то вся диагностическая концеп- ция, основанная на наличии шума, окажется заведомо ложной. Отсюда - неправильное определение расположения шума в сердечном цикле - са- мая непростительная, но к сожалению, и наиболее частая ошибка, осо- бенно начинающего исследователя. При правильном ритме нормальной частоты и выслушивании обоих тонов сердца определение расположения шума не вызывает затруднения. Но в двух ситуациях трудности возникают часто: при шумах сердца, маскирующих один или оба тона, и при значительной тахикардии, вы- равнивающей длительность систолической и диастолической пауз. - 46-
I В этих случаях связь шума с фазой сердечной деятельности можно (определить но его отношению к пульсу на сонной артерии, подъем ко- торого практически совпадает с систолой (а точнее отстает от нее на Л.1 с). Верхушечный толчок (если он пальпируется) также соответ- ствует систоле, и шум, синхронный с подъемом пальца, расположенного в области верхушки, - систолический. Кроме того следует внимательно выслушать сердце в тех точках, где шум слабее. Здесь нередко можно выслушать I и II тоны и определить интервалы между ними, т.е. систолу и диастолу. Затем постепенно передвигая стетоскоп к месту исчезнове- ния тонов, решить вопрос о характере шумов в области, ще не выявля- ются тоны сердца. Громкость (интенсивность) шума. Громкость шума оценивается в месте, где она наибольшая. Это место, как правило, соответствует ло- кализации анатомического источника шума в сердце. На громкость шу- ма при выслушивании влияют многие факторы. Шумы хуже выслуши- ваются из-за удаления уха от источника шума при толстой грудной клетке, эмфиземе легких, значительной анасарке, деформации грудной клетки с удалением сердца от передней грудной стенки. При тонкой грудной клетке, при резком выпрямлении грудного отдела позвоночника с уменьшением передне-заднего размера грудной клетки, приближающи- ми сердце к стетоскопу, шумы выслушиваются гораздо лучше. На гром- кость шума влияет также длительность предшествующей диастолы, определяющей заполнение желудочка. Так, шум аортального стеноза резко ослабевает (или полностью исчезает) во время экстрасистолы и почти вдвое усиливается после длиннот! компенсаторной паузы. При тахикардии громкость шума уменьшается, особенно диастолического шума митрального стеноза. Мерцательная аритмия может сочетаться с шумами меняющейся громкости. Существенно влияет на громкость шума сила сокращения сердца. В частности, при сердечной недостаточ- ности грубый шум аортального стеноза резко ослабевает, а иногда пере- стает выслушиваться. Этот шум вновь усиливается при улучшении сократительной способности миокарда. Шум относительной недостаточ- ности трехстворчатого клапана часто начинает выслушиваться только при развитии сердечной недостаточности и может полностью исчезнуть при улучшении состояния. На громкость шума влияет также дыхание: шумы правых отделов сердца часто усиливаются па вдохе, а левых - скорее ослабевают. На громкость шума влияет и положение пациента (вертикальное или горизонтальное). Иногда шум лучше выслушивается в каком-то одном положении, приближающем сердце к наружной стен- ке трудной клетки. - 47 -
Громкость шума чрезвычайно вариабельна - от едва уловимых до чрезвычайно громких, иногда воспринимаемых больным и вызывающих постоянное беспокойство. По громкости различают шумы от I до VI степени [Levine S.A., Harvey W.P., 1959]: • 1 степень: очень слабый шум, который может быть услышан даже в тихой комнате не сразу, а после нескольких секунд особенно внимательной аускультации с помощью хорошего стетоскопа. • 11 степень: слабый, но легко распознаваемый шум, который вы- слушивается в обычных условиях. • 111 степень: умеренный шум. • IV степень: громкий шум. • V степень: очень громкий шум, выслушиваемый сразу же после прикосновения стетоскопа к коже грудной клетки. • V/ степень: исключительно громкий шум, который выслуши-1 вается даже при удалении стетоскопа от кожи грудной клетки. В клинической практике чаще всего встречаются шумы III-V сте- пени громкости, а шум VI степени - крайняя редкость. Хотя громкость шума не всегда отражает степень гемодинамических расстройств, тем нс менее можно считать, что систолические шумы IV степени и громче нс бывают функциональными. Диастолические шумы редко бывают более чем III степени громкости (кстати, они почти всегда органические). Шумы IV степени и более обычно сопровождаются пальпируемым дро- жанием грудной клетки, соответствующим месту максимальной гром- кости шума. Локализация. При определении локализации принято ориенти- роваться на стандартные, «классические» точки аускультации сердца. Однако, если оптимальное место выслушивания шума не соответствует этим точкам, то для описания локализации шума рекомендуется исполь- зовать терминологию, основанную на топографических взаимоотноше- ниях сердца и грудной клетки, а именно: область верхушки, левый ниж- ний край грудины в 1V-V межреберьях, II межреберье слева или справа от грудины. Иногда при описании локализации шума используют анатомиче- ские области: мечевидный отросток, рукоятка 1рудины, тело грудины, эпигастральная область. Часто при характеристике расположения шума употребляется термин «прекардиальная область» - это область в виде треугольника между верхушкой и левым краем грудины от II до VI меж- реберья. С помощью указанных терминов можно точно описать локали- зацию шума, имеющую большое значение для выяснения места пораже- ния в самом сердце. - 48 -
Эпицентр шума иногда нс совпадает с расположением места его возникновения. Причиной этого являются как изменение положения сердца и его проекции на грудную клетку при дилатации различных от- делов сердца, так и наибольшая громкость шума в месте его проведе- ния, которое располагается ближе к поверхности грудной клетки. Осо- бенно четко эти особенности прослеживаются при митральном стенозе со значительной гипертрофией и дилатацией правого желудочка, из-за которых сердце поворачивается вокруг продольной оси. При повороте левый желудочек оттесняется кзади, а правый занимает всю площадь слева от грудины. В этом случае максимум систолического шума три- куспидальной недостаточности может быть в области верхушки сердца, т.е. в «классической» точке выслушивания митрального клапана, а диа- столический шум митрального стеноза выслушивается только в аксил- лярной области при повороте больного на левый бок, когда левый же- лудочек приближается к наружной грудной стенке. Иррадиация. Расстояние, на которое проводится шум, больше всего зависит от громкости шума. Очень громкие шумы обычно ирради- ируют в определенном направлении, иногда за пределы области сердца. Так, шум аортального стеноза слышен над сосудами шеи, а шум резкой митральной регурттации - под левой лопаткой. Слабые шумы выслуши- ваются только над местом возникновения или вблизи от него. Иррадиа- ция шума при аускультации устанавливается путем постепенного пере- мещения стетоскопа от места наибольшей громкости. Шумы проводятся как по току крови (считая от источника шума), так и против него. При проведении шума его характер может измениться. Характер. Характер шума - это сто особая тональность, его инди- видуальный тембр, который является одним из наиболее информатив- ных признаков. Характер шума определяется суммой акустических фак- торов - частотности, резонанса, обертонов, гармоник и т.д. Эти факто- ры субъективно очень хорошо распознаются таким совершенным акус- тическим аппаратом как ухо человека и неудовлетворительно поддаются объективной оценке на ФКГ. Теперь, как и столетие назад, характер шума наиболее точно определяется описательными терминами: дующий, скребущий, грубый, музыкальный, рокочущий и т.д. Хотя большинство шумов содержат колебания различной частоты (от низких до высоких), одна из частот обычно является преобладающей и определяет характер шума. При аускультации ухо отличает преобладающую в шуме полосу частот так же хорошо, как звуки музыкальных инструментов, и позво- ляет оценивать высоту шума. Классический пример высокочастотного шума - шум аортальной регургитации. Более редкими вариантами высо- -49-
кочастотных шумов являются музыкальные шумы, образованные синусо- идальными колебаниями одинаковой частоты и исключительно высоки- ми обертонами. Такие шумы возникают при перфорации или надрыве створки клапана при инфекционном эндокардите, при колебаниях ра- зорванных сухожильных хорд или уплотненного края створки. Что ка- сается низкочастотного шума, то наиболее характерным его примером является негромкий, рокочущий диастолический шум митрального сте- ноза. В настоящее время внесены поправки в прочно сложившееся пред- ставление о неизменности тембра шума при его проведении [Feinstein A.R., 1968]. Изменение шума обусловлено так называемым «гидравличе- ским искажением» при прохождении через препятствия: по току крови затухают высокие частоты и шум становится более низкочастотным, а при распространении шума против тока крови, наоборот, отсеиваются низкие частотности и шум становится более высокочастотным. Поско- льку характер шума, его тембр зависит от преобладающей в шуме час- тоты, то естественно, что с изменением ее при проведении шума будет меняться и его характер. Гидравлическое искажение шумов при их про- ведении (иррадиации) особенно четко прослеживается на примере аор- тальных шумов. Так, систолический шум клапанного аортального сте- ноза с его максимумом в III межреберье слева у грудины по току крови проводится во II межреберье справа и на сосуды шеи, сохраняя свой скребущий, грубый характер (отсеялись высокочастотные компоненты). При проведении к верхушке, т.с. против тока крови, этот шум теряет низкие частотности и может стать более высокочастотным, мягким и даже дующим. Примером гидравлического искажения аортального диастолического шума является низкочастотный, прссистолический шум Флинта, который выслушивается у верхушки сердца при тяжелой аор- тальной регургитации. При этом пороке сильная струя регургитации на- правлена от полулунного клапана аорты к верхушке сердца. Характер- ный для аортальной недостаточности дующий, убывающий, высокочас- тотный шум с максимумом во II межреберье справа или в III-IV межре- берье слева от грудины при проведении к верхушке (т.с. по току возвра- щающейся крови) теряет свои высокочастотные компоненты. Их отсеи- вание меняет тембр диастолического шума, который становится на вер- хушке низкочастотным, рокочущим, т.е. аналогичным шуму митраль- ного стеноза. Из указанных примеров следует логический вывод - раз- личие двух одноименных шумов по тембру само по себе еще недоста- точно для утверждения о различном генезе шумов, Следует подчеркнуть, что на практике трудности в оценке проведенного шума встречаются - 50 -
сравнительно редко, т.к. далеко не все шумы подвержены искажению в одинаковой степени. Например, при проведении не меняется характер аистолического и диастолического шумов ревматического митрального порока. Это объясняется особенностями конфигурации и движения сердца при систоле левого желудочка, когда область митрального кла- пана смещается по направлению к верхушке. Изменение положения сердца препятствует изменению кровотока, который мог бы исказить митральные шумы. Не искажаются и шумы межжелудочкового дефекта, которые несмотря на их интенсивность не проводятся далеко от места своего возникновения. Признание возможности изменения шума при проведении не ума- \ ляет значимости характера шума в диагностике поражения сердца. Трудности, возникающие с изменением тембра при проведении шума, вполне устранимы при тщательном последовательном выслушивании шума от места его наибольшей громкости по ходу проведения. Длительность. Длинный шум занимает почти всю систолу или диа- столу или обе фазы, а короткий - лишь часть сердечного цикла. Рис. 9. Форма и длительность систолического шума регургитации: I - пансисто- лический шум (форма плато), 2 - пансистолический шум (форма крещендо - декрещендо), 3 - ранний систолический шум (форма декрещендо), 4 - поздний систолический шум (фор- ма крещендо), 5 - поздний систолический шум (возникает после среднесистолического (ССЩ) щелчка). Форма (конфигурация). Форма шума определяется изменениями громкости длинного шума на его протяжении. Принято выделять следу- ющие варианты формы шума (рис. 9): - шум в форме плато - при громкости шума, постоянной на всем его протяжении; - 51 -
- крещендо - декрещендо, когда громкость шума сначала нараста- ет до максимума (к середине цикла), а затем убывает; - убывающий шум, громкость которого уменьшается и постепенно сходит на нет (декрещендо - decrescendo); - нарастающий шум (крещендо - crescendo) - при прогрессирую- щем усилении шума; - поздний систолический шум - слышен в конце систолы. Первоначально термин «форма» или «конфигурация» шума исполь- зовался только в ФКГ, но сейчас он принят и при описании аускульта- тивной картины, т.к. изменения интенсивности шума на его протяжении могут быть четко оценены при выслушивании. Так, убывающий дующий высокочастотный диастолический шум аортальной недостаточности аус- культативно четко отличается от нарастающего диастолического низко- частотного шума с прссистолическим усилием при митральном стенозе. Таким образом, при обнаружении шума необходимо методично, по четкой программе определить его важнейшие элементы: расположение в сердечном цикле, громкость, локализацию, характер, иррадиацию, длительность и форму. В случае необходимости эти характеристики до- полняются сведениями об избирательном проведении шума с учетом его возможного искажения. Тщательно продуманное сопоставление всех аускультативных дан- ных, выделение наиболее важных в диагностическом отношении приз- наков выслушанного шума в подавляющем большинстве случаев позво- ляет решить основную задачу аускультативной оценки, а именно: рас- познание механизма шума и установление анатомического или функци- онального диапюза поражения сердца и сосудов. Происхождение шумов Хотя основы механизма шумов описаны Р.Ланнеком еще в начале XIX столетия, последние три десятилетия внесли больше новой инфор- мации в раскрытие этой проблемы, чем вся предыдущая история аус- культации сердца. Сейчас считается доказанным, что универсальным, часто решающим фактором возникновения шума является увеличение скорости кровотока. При нормальной скорости движение крови бес- шумно, причем у стенки сосуда тонкий слой крови относительно мало- подвижен, а в центре течение более быстрое. С увеличением скорости выше определенного критического уровня в протекающем потоке крови возникают вихреобразные движения - турбуленции, создающие условия для возникновения шума. Увеличение скорости кровотока определяет - 52 -
появление шума, независимо от фазы сердечного цикла. Поскольку наи- большее ускорение кровотока имеет место при систоле, то все акцидсп- тальные, т.е. случайные или функциональные шумы, в возникновении которых играет роль только ускорение кровотока, всегда систоличе- ские. К основной причине шума - увеличению скорости тока крови - мо- гут присоединиться другие факторы: уменьшение вязкости крови, изме- нение радиуса клапанного отверстия или сосуда по току крови (сужение или расширение), неровности сосудистой стенки, либо отверстия, через которое кровь вытекает, увеличение массы выбрасываемой крови. Одна- ко, роль многих из перечисленных факторов прямо или косвенно связа- на с изменением скорости кровотока. Это прослеживается как на при- мере шума при анемии, когда уменьшение вязкости сочетается с уско- рением и увеличением кровотока, так и при клапанных органических стенозах. В последних случаях сохранение постоянного количества про- текающей в единицу времени крови возможно лишь при увеличении скорости кровотока. Влияние скорости кровотока на громкость шума убедительно прослеживается на примере шунтов слева - направо при врожденных перегородочных дефектах. Так, большая скорость тока слева направо через небольшой межжелудочковый дефект (давление в левом и правом желудочках соответственно 120/4 и 15/2 мм рт. ст.) способствует появлению чрезвычайно громкого систолического шума. Через межпредсердный дефект скорость кровотока слева - направо не- значительна из-за небольшой разницы давления между левым и правым предсердиями (соответственно 5 и 2 мм рт. ст.), и шум в области этого шунта вообще не возникает. V.A.McKusick (1958) полагает, что ско- рость кровотока имеет отношение не только к механизму возникнове- ния шума, по и определяет характер шума, его частотность, длитель- ность и форму. Шумы, возникающие при небольшой скорости кровото- ка (диастолический шум митрального стеноза) - низкочастотные, а при высокой скорости (шум аортальной регургитации) - высокочастотные. В настоящее время для объяснения сердечных шумов и их изме- нений в различных гемодинамических условиях предложена единая тео- рия возникновения шумов по принципу «арфа Эола» (Vortex shedding aeolian tone formation). Согласно этой теории при увеличении скорости движения крови через нормальный или измененный клапан (отверстие) возникают вихреобразные движения - турбуленции. При встрече турбу- лентной струи с окружающим замедленным или инертным током крови вихри усиливаются и вызывают вибрацию всех окружающих структур: клапанов, хорд, стенок сердца и сосудов. Максимальные турбуленции - 53 -
возникают в «получающих» сосудах или полостях, например, в левом предсердии при митральной регургитации, в левом желудочке при аор- тальной регургитации, в корне аорты при аортальном стенозе. Дополни- тельной причиной вибрации может быть и удар сильной струи в проти- воположную стенку. Совокупность всех вибраций передается на груд- ную стенку и воспринимается при аускультации как шум. В редких слу- чаях вихревые токи вблизи места своего возникновения сами индуциру- ют возвратное течение и создают звуки, сравнимые со звуками арфы, т.е. музыкальные шумы. В клинике, по мнению A.Leatham (1955), боль- шинство шумов возникает при следующих трех ситуациях: - ускорение кровотока, как основной (иногда единственный) при- чинный фактор, имеющий место в детском и подростковом возрасте, а также при физическом и эмоциональном напряжении, лихорадке, ане- мии, тиреотоксикозе, беременности; - обратный ток крови через клапанное отверстие, перегородочный дефект, открытый артериальный проток; - ток крови вперед (в нормальном направлении через суженное или неровное отверстие в расширенную полость или сосуд). Из этого перечисления видно, что шумы представлены как функ- циональными, так и органическими причинами, гемодинамическое и клиническое значение которых совершенно различно. Следовательно, для реалистической оценки клинической значимости выслушиваемого шума необходимым условием является понимание его причины. Классификация шумов В основу современной классификации шумов сердца положен единственно постоянный и объективный фактор - фазность шума. В рамках систолических, диастолических и продолжительных шумов представлены варианты, различные по гемодинамическим и клиниче- ским признакам, облегчающие врачу диагностический поиск. Систолические шумы При всем разнообразии систолических шумов (СШ) по механизму возникновения они представлены двумя основными группами - шумы ре- гургитации и шумы изгнания. Систолический шум регургитации. Это шум, возникающий во время систолы желудочков из-за ретроградного тока крови из полости с высоким давлением в полость с низким давлением. При этом кровь - 54 -
идет либо в обратном направлении, либо через несуществующий в нор- ме канал. СШ ршурштации возникает при следующих ситуациях: недо- статочность митрального или трикуспидального клапана, дефект меж- желудочковой перегородки, а также ток крови через ненормальный ка- нал, возникающий только в систоле (в ранней стадии открытого артери- ального протока, при редких внутрисердечных шунтах и аорто-карди- альных фистулах). Из этого перечня условий видно, что систолические шумы регур- гитации всегда органические. По времени возникновения выделены три группы шумов регурги- тации: • пансистолический (голосистолический) и<ум - начинается во время I тона, занимает всю систолу и заканчивается со II тоном; • ранний систолический шум - начинается с I тоном и постепенно убывает в первой половине систолы; • поздний систолический шум - начинается через некоторое время после I тона и заканчивается со II тоном («накладывается» на II тон из- за позднего систолического усиления). Интенсивность. Систолические шумы регургитации бывают раз- личными по 1ромкости, хотя нередко они достаточно интенсивные, а пансистолический шум при умеренном межжелудочковом дефекте - это самый громкий шум, который вообще можно услышать в области сердца. Локализация максимума СШ регургитации также значительно варьирует в зависимости от источника шума. При митральной недо- статочности СШ максимален в области верхушки сердца, при недоста- точности трехстворчатого клапана - у левого края грудины, в IV-V меж- реберье, при межжелудочковом дефекте - в III, IV и V межреберье сле- ва от грудины. Иррадиация СШ регургитации от места его максимума определя- ется особенностями кардиогемодинамики. Шум митральной регургита- ции иррадиирует преимущественно в левую аксиллярную область. Шум межжелудочкового дефекта нс имеет склонности к иррадиации и выслу- шивается вблизи от него. Шум трикуспидальной регургитации выслу- шивается только над областью правого желудочка, которая тем больше, чем значительнее дилатация правого желудочка и его прилегание к пе- редней грудной стенке. Поэтому при большом правом желудочке шум может хорошо выслушиваться слева от грудины и у верхушки сердца. Однако, этот шум не иррадиирует в аксиллярную область, чем отлича- ется от шума при митральной недостаточности. СШ при дисфункции - 55 -
задней папиллярной мышцы иррадиирует вверх к левому краю грудины и иногда симулирует шум аортального стеноза. Все СШ регургитации при иррадиации не подвергаются гидравлическому искажению. Длительность и форма СШ регургитации различны (см. рис. 9). Наиболее частым вариантом является пансистолический шум, который возникает в тех случаях, когда разница в давлении и высокая скорость кровотока между двумя полостями сохраняется в течение всей систолы. Интенсивность пансистолического шума часто остается почти одинако- вой на всем его протяжении, что и определяет его форму «плато». Та- кой шум характерен для выраженной митральной и трикуспидальной недостаточности и межжелудочкового дефекта. При большом межжелу- дочковом дефекте в случае развития легочной гипертензии шум остает- ся пансистолическим, но из-за колебаний градиента давления форма «плато» может измениться на крешендо - декрещендо. Что касается ранних и поздних шумов регургитации, то они связа- ны с особенностями внутрисердечной гемодинамики, при которых структурное нарушение сказывается лишь в одной части систолы. Так, при маленьком межжелудочковом дефекте в мышечной части перего- родки ранний СШ может быть его единственным признаком. С умень- шением размера левого желудочка по мере изгнания крови и сокраще- ния перегородки дефект закрывается и соответственно к середине сис- толы шум заканчивается. Форма ранних шумов всегда убывающая. Поздний СШ может возникнуть при митральной недостаточности из-за дисфункции сосочковых мышц, сокращение которых удерживает клапан в положении закрытия именно в конце систолы. Другой причи- ной СШ регургитации может быть удлинение сухожильных хорд или из- быточность ткани клапана по отношению к клапанному кольцу в ре- зультате чего в конце систолы наступает пролабирование митрального клапана в полость левого предсердия. Поздние систолические шумы ре- гургитации, обусловленные пролабированием створки, очень изменчивы, так как зависят от конечного диастолического объема левого желудочка и часто сочетаются со средним систолическим щелчком. Частотность СШ регургитации обычно высокая, поэтому ио харак- теру они часто дующие, что особенно заметно при негромких шумах. Исключением являются шумы, чаще всего обусловленные дисфункцией клапанного аппарата. Эти шумы необычного тембра, иногда музыкаль- ные, очень высокой или, наоборот, низкой частотности. Таким довольно редким вариантом позднего систолического шума регургитации является шум, впервые описанный G.F.Lancastcr с соавт. (1966) как «Whoop», по акустическому сходству с кашлем. Аналогичный шум называют «Нонк» - - 56 -
крик летящих гусей (Raftery Е. et al., 1965]. Аускультативно это гром- кий, высокочастотный, вибрирующий музыкальный шум, который луч- ше выслушивается на верхушке в конце систолы, но иногда в течение всей систолы. Этот шум можно имитировать, если зажав нос произно- сить «хонк, хонк, хонк». Он очень изменчив, особенно по громкости, что заметно при длительном выслушивании, глубоком дыхании, перемене положения тела больного. Иногда шум, выслушанный накануне, нс уда- ется выявить на следующий день. Нередко шум периодически слышит и сам больной. Систолический шум изгнания (среднесистолический шум). СШ изгнания возникает при движении крови вперед через аортальный или пульмональный клапан или через путь оттока желудочка. Он четко начинается после,I тона и заканчивается до начала II тона, а именно, аортальный шум - до аортального компонента II тона, шум легочной артерии - до пульмонального компонента (рис. 10). Рнс. 10. Форма и длительность систолического шума изгнания; 1 - аортальный шум изгнания. Возникает после аортального тона изгнания (АТИ). Заканчивается перед Пд, 2 - пульмональный шум изгнания. Возникает после пульмонального тона изгнания (ПТИ). Заканчивается перед Пп, 3 - шум изгнания при ускоренном токе крови через полулунные клапаны. СШ изгнания выслушивается при трех гемодинамических услови- ях: при механическом препятствии для оттока крови из желудочка; при расширении крупных сосудов позади клапанов; при гиперциркуляции. Первое условие имеет место как при истинном механическом пре- пятствии, обусловленном органическим сужением клапанного отверстия (аортальный и пульмональный стеноз) или обструкцией пути оттока крови из желудочка (гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, инфундибулярный стеноз), так и при нарушении подвижности аорталь- ных клапанов из-за их утолщения, уплотнения, обызвествления. В последнем случае клапаны выступают в просвет устья аорты и виб- рируют при изгнании крови, создавая шум. - 57 -
Второе условие - дилатация крупных сосудов - часто возникает при атеросклерозе, сифилисе, артериальной гипертензии и, в сочетании с обычной для этих болезней шероховатостью интимы, способствует возникновению турбуленций, воспринимаемых как шум. Третье условие - гиперциркуляция, т.е. увеличение скорости и/или объема крови, изгоняемой через нормальный клапан. Причины гипер- циркуляции бывают физиологические и патологические. Физиологиче- ская гииерциркуляция свойственна детям, подросткам, спортсменам, бе- ременным женщинам, которые нуждаются в повышенном обеспечении тканей и органов кровью. Патологическая гиперциркуляция возникает в любом возрасте при лихорадке, тиреотоксикозе, анемии, бери-бери, аортальной недостаточности, полной предсердно-желудочковой блокаде с редким ритмом желудочков, при артериовенозных шунтах и т.д. Таким образом, ситуации, при которых возникает СШ изгнания, представлены длинным перечнем состояний, где наряду с органически- ми, подчас тяжелыми заболеваниями, имеются вполне доброкачествен- ные функциональные и даже физиологические изменения. Несмотря па это, все шумы изгнания объединяет общность механизма возникновения шума, а именно его связь с качественными и количественными измене- ниями гемодинамики при изгнании крови в аорту или легочную арте- рию. Любые причины, способствующие увеличению градиента давления на уровне «полость желудочка - сосуд» (наличие стеноза отверстия, уве- личение скорости и/или силы сокращения желудочков) способны изме- нить частотность и интенсивность вибраций, возникающих при изгна- нии, до уровня шума, воспринимаемого ухом человека. При наличии препятствия (стеноз) скорость выброса крови нарастает и уменьшается постепенно, равно как изменения частотности и амплитуды создающих шум вибраций. Этим объясняется типичная форма шума «крещендо - де- крещендо» (па ФКГ имеет вид ромба). Особенностью СШ изгнания при значительном увеличении диастолического объема желудочка и/или ускорении кровотока является меньшая его протяженность, более ран- ний пик и нередко полное исчезновение уже в середине систолы, в дан- ной ситуации на ФКГ сохраняется ромбовидная форма шума. Интенсивность СШ изгнания обычно соответствует градиенту дав- ления через полулунный клапан: чем больше градиент, тем сильнее шум. Например, при резком аортальном стенозе интенсивность СШ из- гнания достигает V-VI степени и шум сопровождается дрожанием груд- ной стенки. При падении градиента давления через аортальный клапан из- за развития левожелудочковой недостаточности СШ ослабевает и да- же исчезает полностью. - 58 -
При комбинации факторов, определяющих интенсивность СШ из- гнания, корреляция между 1радиентом давления и интенсивностью шума утрачивается. Так, при сифилитическом аортите в результате комбина- ции по крайней мерс 4 причин («относительный» стеноз, ускорение кровотока, увеличение количества изгоняемой крови, шероховатость внутренней поверхности восходящей аорты) возникает интенсивный аортальный шум изгнания, который, несмотря на отсутствие гемодина- мически значимого сужения, сопровождается систолическим дрожанием грудной клетки. Шум четче слышен у лиц с тонкой грудной клеткой, особенно, при уменьшении передне-заднего ее размера - «синдром пря- мой спины». Наличие ожирения или эмфиземы легких может быть при- чиной уменьшения интенсивности СШ изгнания. Громкость шума изме- няется в различных циклах при аритмии - она нарастает после длинной и ослабевает - после короткой паузы. Локализация СШ изгнания - основание сердца. Эпицентр пульмо- нального шума изгнания - П-Ш межреберье слева у грудины, аорталь- ного - II межреберье справа или же 1II-1V межреберья слева от грудины. Характер (тембр) шума изгнания обычно грубый, скребущий, по- верхностный (т.е. близкий к уху). Редким вариантом является музыкаль- ный тембр шума изгнания, образованный правильными синусоидальны- ми звуковыми колебаниями..Это так называемый шум Стилла [Still G.F., 1909], который выслушивается только в детском возрасте (рис. 11). I Вдох II I Выдох Рнс. 11. Шум Стилла. ФКГ подростка 13 лет. Во II межреберье слева на вдохе регистрируется физиологическое расщепление П тона. В IV межреберье слева зарегистри- рован короткий СШ изгнания с синусоидальными колебаниями. - 59 -
Иррадиация шума изгнания четко зависит от его громкости. Гром- кие шумы обычно иррадиируют широко. Так, шум аортального стеноза проводится на область шеи вдоль крупных сосудов с обеих сторон и к верхушке сердца. Акцидентальные шумы обычно нс проводятся. При иррадиации на большие расстояние шумы изгнания могут подвергаться гидравлическому искажению и меняют свой характер. Аортальный систолический шум изгнания (см. рис. 10). При обсуждении аортального шума изгнания исходят из следующего: - обычное место его выслушивания - основание сердца во II меж- реберье справа и 11I-IV - слева от грудины; - шум имеет органическую природу и редко бывает случайным; - частота шума и его этиология зависят от возрастного фактора. В детском, молодом и среднем возрасте аортальный шум выслуши- вается редко и его причиной обычно является аортальный стеноз (АС) на клапанном, подклапанном и надклапанном уровнях. Поэтому наличие шума в указанном возрасте всегда заставляет думать об истинной обст- рукции пути оттока левого желудочка. С возрастом частота шума четко возрастает. Так в возрасте 50 лет шум выслушивается у 30% людей, а в 90 лет - у 70%. Такая зависимость от возраста, видимо, обусловлена учащением причинных факторов возникновения шума: артериальной ги- пертензии, расширения корня аорты, склерозирования аортальных ство- рок при врожденном бикуспидальном клапане, споцдилоартрозе и рев- матоидном артрите, кальцинозе аортального клапана. Наконец, в стар- шей возрастной группе более вероятна объемная перегрузка левого же- лудочка из-за брадикардии, полной поперечной блокады, аортальной ре- гургитации, обуславливающих гиперкинетическое кровообращение. Поскольку все аортальные шумы изгнания имеют принципиально схожие характеристики, то причины шума в каждом конкретном случае определяются не только по громкости, длительности, расположению пи- ка и эпицентра шума, но с учетом возраста и всей клинической ситуа- ции в целом, в частности давности выслушивания шума и возраста, в котором шум был впервые обнаружен. Так, наличие шума в младен- ческом или раннем детском возрасте бесспорно указывает на врожден- ную обструкцию пути оттока слева. Шум, обнаруженный в более стар- шем возрасте (в молодом или среднем), - скорее проявление клапанного стеноза. Уровень обструкции устанавливается на основании таких аус- культативных признаков как расположение эпицентра шума, его ирра- диации, изменения громкости I и II тонов, наличия аортального систо- лического тона изгнания. При истинной «чистой» обструкции громкость шума, как правило, позволяет судить о степени стенозирования. - 60 -
В пожилом возрасте оценка клинического значения аортального шума становится более сложной. Это особенно относится к лицам без других признаков заболевания сердца или с небольшой симптоматоло- гией. Частая комбинация причин шума в старших возрастных группах может привести к появлению громкого аортального шума изгнания без наличия градиента. Этот громкий шум может стать источником ошибоч- ного диагноза аортального стеноза. Однако, при отсутствии стеноза шум, несмотря на его громкость, относительно короткий с пиком в пер- вой половине систолы. Эпицентр шума во II межреберье справа. При оценке причин аортального шума изгнания учитывается также гром- кость 11 тона. При аортальном клапанном стенозе может быть ослабле- ние II тона из-за полной неподвижности клапанов. При склерозе под- вижность створок сохраняется, что в сочетании с артериальной гипер- тензией способствует усилению II тона. Трудности в оценке аорталь- ного шума изгнания в пожилом возрасте усугубляются частым наличием внешних- факторов, ослабляющих шум истинного аортального стеноза с высоким градиентом через аортальный клапан. В пожилом возрасте часто имеется эмфизема лихих, при которой расширенные легкие мак- симально «прикрывают» сердце у основания, т.е. в области преимущест- венного выслушивания аортальных шумов изгнания. Увеличение перед- не-заднего размера грудной клетки отдаляет сердце от места выслуши- вания. «Ложное» ослабление шума являются причиной нередкой гипо- диагностики клапанного аортального стеноза. Итак, изолированные аортальные шумы изгнания относятся к са- мым частым шумам сердца в среднем и старшем возрасте, причем они не бывают истинно функциональными. Однако, среди органических причин есть такие, которые создают шум без существенных гемодина- мических нарушений и не склонны прогрессировать. Поэтому аорталь- ный шум всегда даст серьезный повод к поиску ответа на вопрос о гене- зе шума. Результатом ответа будет мысленное воссоздание анатомиче- ских истоков шума и оценка их клинической значимости. Пульмональный систолический шум изгнания. При обсуждении пульмонального шума изгнания исходят из следующего: - шум как правило выслушивается только слева у края грудины во II межреберье; - чаще всего встречается в детском и молодом возрасте, частота его с возрастом уменьшается; - шум часто связан со случайной причиной. Причины пульмонального шума изгнания принципиально такие же, как и аортального: истинная механическая обструкция правого пути от- - 61 -
тока, расширение легочной артерии часто в сочетании с увеличением легочного кровотока и легочной гипертензией, гипердинамия. Однако, соотношение этих причин совершенно иное, чем при АС. Обструкция пути оттока справа представлена пульмональным стенозом (ПС), кото- рый, в отличие от аортального, бывает только врожденным, шум выслу- шивается сразу после рождения. Шум пульмонального стеноза по ха- рактеру схож с аортальным шумом, он скребущий, грубый, интенсив- ный и особенно близкий к уху как в силу того, что пульмональный кла- пан расположен более поверхностно чем аортальный, так и из-за тон- кости детской грудной клетки. Шум ПС в отличие от аортального шума изгнания не меняется с возрастом. Максимум шума клапанного ПС во П-Ш межреберье у левого края грудины, а подклапанного (инфунди- булярного) - в III-1V межреберье. Шум обычно очень интенсивный (1V-VI степени) и сопровождается систолическим дрожанием грудной клетки. В отличие от шума аортального стеноза пик пульмонального шума может быть очень поздним, а его вершина располагается в по- следней четверти систолы. Такой поздний шум покрывает аортальный компонент II тона, но обязательно заканчивается ранее пульмонального компонента (см. рис. 10). На вдохе шум ПС может усиливаться. Более частой причиной пульмонального шума изгнания является гипердинамия при патологии сердца с увеличением легочного кровотока и расширением легочной артерии (ЛА). Так, пульмональный шум из- гнания во II межреберье слева - единственный шум, который можно вы- слушать при самом частом врожденном пороке сердца у взрослых - не- заращении межпредсердной перегородки, когда правый желудочек вы- брасывает в ЛА увеличенный объем крови, под влиянием которого ЛА постепенно расширяется. Легочная гипертензия часто проявляется пуль- мональным шумом изгнания. В этом случае тоны хорошо выслушивают- ся, т.к. из-за высокого давления в малом круге систола правого желу- дочка начинается позже, шум отодвинут от I тона и возникает после пульмонального тона изгнания, а II тон усилен за счет легочного компо- нента. В отличие от истинного ПС пик шума при легочной гипертензии будет ранним, а сам шум короче. Систолический пульмональный шум изгнания может выслушиваться и без легочной гипертензии, например, при идиопатическом расширении ЛА, которое, однако, в изолированном виде встречается крайне редко. Пульмональный шум чаще вызван не органическими причинами, а гипердинамией, в основе которой могут быть как экстракардиальные причины увеличения минутного объема и ускорения кровотока - ане- мия, тиреотоксикоз, беременность, так и чисто функциональные - уси- - 62 -
лепие симпатических влияний на сердце. В первом случае шум изгна- ния нередко выслушивается над всем сердцем, ио имеет эпицентр во II межреберье у левого края грудины. После выздоровления или по- сле родов пульмональный шум изгнания исчезает. Во втором случае речь идет о пульмональных шумах, выслушиваемых в молодом возрасте у практически здоровых люден. Для обозначения этих шумов употребля- ются различные термины - функциональные, акцидеитальные (т.е. слу- чайные), доброкачественные, невинные (innocent), физиологические. В дальнейшем мы используем термин функциональный для обозначения систолических шумов, не связанных с анатомическими изменениями. Эти шумы нередко впервые обнаруживаются при массовых обследова- ниях в школах, физкультурных диспансерах, при призыве в армию, по- ступлении в учебное заведение или на работу, при осмотре детей с ост- рыми лихорадочными состояниями или беременных женщин в консуль- тации. Точные механизмы функционального шума и его локализации в пульмональной, а не в аортальной области окончательно не установ- лены. Ясно одно, что он возникает в связи с движением крови в легоч- ной артерии. Это подтверждается при катетеризации с записью интра- кардиальной ФКГ, которая практически у всех здоровых людей любого возраста выявляет вибрации в ЛА, которые не выслушиваются ухом и не регистрируются на наружной ФКГ. Подобных вибраций в аорте нет. Предполагают, что в основе функционального шума лежит сумма причин, удельный вес которых в генезе шума меняется в зависимости от ситуации. Условно эти причины делятся на «внешние» и «внутренние». К первым относятся - близость пульмонального клапана к его проекции на наружную грудную клетку, увеличивающая вероятность выслушива- ния даже минимального шума; тонкая грудная клетка; изменение формы грудной клетки, когда из-за чрезмерного выпрямления грудного отдела позвоночника уменьшен передне-задний размер грудной клетки и сердце как бы «прижато» к передней грудной стенке и смещено влево (так на- зываемый «синдром прямой спины - straight back syndrom» [Leon de A.C. ct al., 1965]. При сочетании этих трех «внешних» причин шум вы- слушивается у 100% исследуемых. Еще одной «внешней» причиной шу- ма может быть изменение положения главного ствола легочной артерии, стейка которого значительно тоньше, чем у аорты. Поэтому даже не- большой пневмо- или плевросклсроз в прилежащей области или плев- роперикардиальные сращения могут изменить направление ЛА, что само по себе способно вызвать появление вихревых токов, достигающих степени шума. «Внутренние» причины образования шума - это струк- - 63 -
туриые особенности пульмонального клапана, главного ствола ЛА и пу- ти оттока крови из правого желудочка вследствие возрастной диспро- порции развития правого желудочка и легочной артерии, обуславливаю- щей относительное сужение выходного отдела. Так, полулунные створ- ки пульмонального клапана при изгнании крови полностью не раскры- ваются, создавая отверстие треугольной формы. Возникающая при дви- жении крови вибрация створок воспринимается ухом как музыкальный шум. Вторая «внутренняя» причина - прогибание мембранозной части межжелудочковой перегородки вправо при систоле желудочков, меняю- щее форму пути оттока правого желудочка на полукруглую. Третья при- чина - сокращение во время систолы миокардиальных волокон, окружа- ющих область легочного конуса, что уменьшает поперечное сечение пу- ти оттока справа. Вероятность сочетаний причин функционального пульмонального шума изгнания в некоторых группах особенно велика - это дети, подро- стки, молодые люди, спортсмены, беременные, люди с плоской или во- ронкообразной грудью и с синдромом прямой спины. Периоды роста и развития, занятия спортом сопряжены с повышен- ной функцией сердечно-сосудистой системы, т.е. гипердинамическим кровотоком. Если при этом учесть тонкую грудную клетку, то стано- вится понятной частота выслушивания шумов в детской и юношеской группе от 60 до 90%. Шумы, выслушиваемые в детстве, обычно исчеза- ют с возрастом. К функциональным (с учетом физиологии беременно- сти) относится и шум у беременных женщин, частота которого на по- следних сроках беременности (из-за гиперволемии) достигает 95%. Аускультативные особенности функциональных шумов изгнания: - умеренная или слабая громкость (не более III степени); - эпицентр шума слева у края грудины во II-III межреберье; - неширокая иррадиация: шум проводится вниз по левому краю грудины и реже к верхушке сердца, но никогда не иррадиирует в аксил- лярную область; - длительность шума небольшая - первая половина систолы; - непостоянство шума и его изменчивость в зависимости от поло- жения, дыхания, эмоционального состояния. Так, функциональные шу- мы лучше выслушиваются в положении лежа на спине и могут исчез- нуть в стоячем или сидячем положении, а также при задержке вдоха. Шумы усиливаются при волнении (поводом для страха и волнения ре- бенка нередко является сам врачебный осмотр). На ФКГ функциональ- ный шум всегда средиесистолический и отделен от 1 тона. Шум имеет ранний пик, небольшую длительность и амплитуду; - 64 -
- функциональный шум подвергается гидравлическому искаже- нию. При проведении к верхушке он становится более высокочастот- ным и дующим (против тока крови «теряются» низкочастотные состав- ляющие), а по току крови, т.е. вправо от грудины шум оказывается низкочастотным. Недоучет возможности искажения шума может быть источником ошибки при диагностике двух пороков - аортального стено- за и митральной недостаточности, которую можно избежать при внима- тельном и осторожном подходе к оценке шума. Кроме функциональных шумов с эпицентром на легочной артерии есть другие варианты чисто функциональных шумов с иной локализа- цией. К ним относится надключичный артериальный шум, который вы- слушивается у 30-40% детей и юношей. Это короткий шум с обеих сто- рон у края грудинно-ключично-сосочковой мышцы. Шум усиливается при надавливании стетоскопом в месте выслушивания. К основанию сердца шум не проводится. Полагают, что шум возникает в месте соеди- нения аорты и безымянной артерии, а иногда связан с безобидной пато- логией, например, с извилистостью или перекручиванием одной из арте- рий, доказанной и ангиографически [Segal B.L., 1964]. Еще один вари- ант функционального шума - это шум Стилла, который выслушивается у детей вдоль всего левого края грудины, а иногда и на верхушке (см. рис. 11). Особенностью этого шума является вибрационный, музы- кальный характер. G.B.Barlow (1965) указывает, что среди 200 детей в возрасте от 2 до 12 лет шум Стилла был у 58%, пульмональный шум изгнания - у 17%, у 9% детей были оба шума. В юношеском возрасте шум Стилла встречается редко. Изредка функциональный шум выслу- шивается только на верхушке сердца. В этом случае возникает необхо- димость дифференциации от СШ при пролабировании митрального кла- пана. Последний является поздним систолическим шумом регургитации j и, соответственно, возникает во второй половине систолы. Очень часто । СШ митрального пролапса предшествует среднссистолический щелчок (см. рис. 9). Аускультативно синдром «среднесистолический щелчок - поздний систолический шум» хорошо различим. Аускультативные признаки функционального шума установлены на опыте многих поколений врачей. К сожалению, среди этих признаков нет таких, которые не встречались бы при органических заболеваниях, например, при очень слабом пульмональном стенозе или небольшом межпредсердном дефекте. Проба с физической нагрузкой тоже не ока- залась, как считали старые авторы, критерием отличия функциональ- ного шума от органического. Дело в том, что при физической нагрузке сердечный выброс возрастает нс столько за счет учащения ритма, - 65 -
сколько из-за увеличения скорости и силы сокращения сердца, которые способствуют появлению шума. Поэтому физическая нагрузка усиливает как функциональные, так и органические шумы и не может использо- ваться как дифференциальный тест. Между тем, одна из важнейших ди- агностических задач - это умение отличить норму от патологии. Гипер- диагностика заболевания сердца может привести к ограничению физи- ческой активности практически здорового ребенка, к необоснованному медикаментозному лечению, в частности, противоревматическому, к не- оправданному прерыванию беременности, которые наносят тяжелый, иногда непоправимый вред физическому и психическому состоянию ре- бенка и взрослого. Случаи, когда здоровые дети, подростки, молодые люди, фактически «изъяты» из обычной жизни и заключены в суровые ограничительные рамки по причине неправильного, излишне пессимис- тического безответственного истолкования систолического шума, к со- жалению, нс так уже редки. Важно нс только услышать шум, ио и дать ему правильную, реалистическую оценку. Для распознавания функцио- нальных шумов необходимо учитывать всю совокупность признаков, а именно: характер самого шума, другие аускультативные признаки, особенно II тон, размеры сердца, ЭКГ, ЭхоКГ и рентгеновские данные и, что чрезвычайно важно, - помнить о тех группах люден, у которых вероятность шума особенно велика. Противоположный вариант - недооценка органического шума - серьезного вреда не несет, т.к. небольшие шумы гсмодииамически обы- чно нс существенны, и вопрос об их сущности решается в процессе ди- намического наблюдения. Не часто при дифференциации функциональ- ных шумов требуются сложные методы исследования. Правильность ре- комендуемого подхода подтверждается в работе C.G.Maricnfeld с соавт. (1962), которые в течение 20 лет проследили 139 детей и подростков с функциональными шумами. В конце срока только у 2 из них выяв- лены заболевания сердца, имевшие отношение к шуму, выслушиваемому в детстве. Итак, ситуации, при которых возникают шумы изгнания, представ- лены как заболеваниями сердца, так и физиологическими причинами. Практика показывает, что диагностические ошибки при аускультации сердца, иногда с серьезными последствиями, чаще всего связаны с не- верной трактовкой именно шумов изгнания. Отсюда естественный логи- ческий вывод - распознание систолических шумов изгнания является дифференциально диагностической задачей особо важного значения, правильное решение которой позволяет отделить клинически значимые шумы от «случайных» или функциональных. - 66 -
Диастолические шумы Диастолический шум (ДШ) возникает в диастоле при трех гемо- динамических условиях: обструкции пути притока в желудочки, мешаю- щей заполнению желудочков, т.е. при митральном и трикуспидальном стенозах; недостаточности полулунных клапанов аорты и легочной ар- терии, способствующей диастолической регургитации крови в желудоч- ки; значительном увеличении объема и скорости тока крови в диастоле через не суженное атриовентрикулярное отверстие (относительный или функциональный стеноз) (рис. 12). А п I АП МЩ II 1 I II 111Ьви111||1 I АП МЩ I ! I li Illi'Sin».... I п I АП МЩ I 31__________________II । ,Л1 Б II I АП I л" I IlBliii».. I II I АП I ПН ।________________। BIIIIIMIIIIIII»,,. I В и I А П HI I IIMMlilllOlllSth к. I Рис. 12. Форма и длительность диастолических шумов. А: I - мезодиастолический шум с иресистолическим усилением при МС и синусовом ритме, 2 - убывающий мезодиа- сталический шум при МС и мерцательной аритмии, 3 - пресистолический шум митраль- ного стеноза; Б: ранний шум при недостаточности полулунных клапанов - аортального (АН) и пульмонального (ПН); В: короткий мезодиастолический шум после Ш тона в со- четании с пансистолическим шумом регургитации (при увеличении притока крови в же- лудочки). По началу шума различают ранние, средние и поздние ДШ. Ранний ДШ начинается сразу после II тона, средний (мезодиастолический) - по- сле открытия митрального клапана или III тона, а поздний - в конце диастолы перед I тоном - пресистолический шум. Ранний ДШ харак- - 67 -
терен для недостаточности полулунных клапанов, т.к. при этих пороках с момента закрытия клапана сразу же начинается обратный ток крови из аорты или легочной артерии в желудочек. Классический вариант среднедиастолического шума представлен при митральном стенозе. Этот шум начинается с началом кровотока после открытия митрального кла- пана (на ФКГ через 0.12 с - 0.06 с от II тона). Пресистолический шум характерен для митрального и трикуспидального стеноза, причиной его является ускорение кровотока через суженное отверстие, возникающее в конце диастолы при эффективном сокращении предсердий. Дифференцировка диастолических шумов по времени их возникно- вения в диастоле имеет клиническое значение. Раннее начало ДШ при явном митральном стенозе заставляет искать признаки аортальной недо- статочности, а наличие у верхушки сердца только пресистолического шума позволяет без колебаний считать его митральным. Гемодинамиче- ские условия, приводящие к появлению диастолических шумов, неодно- значны, отсюда и различие основных характеристик этих шумов, вызы- вающее необходимость их раздельного изучения. Диастолические шумы при обструкции нуги притока желудоч- ков. Термин «путь притока» определяется совокупностью структур, ко- торые во время диастолического заполнения желудочков (предсердие, атриовентрикулярный клапан, желудочек) образуют функционально еди- ное целое. Диастолический шум митрального стеноза. При митральном стенозе (МС) давление в левом предсердии повышено и имеется гради- ент давления через митральный клапан, который обуславливает увели- чение скорости тока крови и возникновение вибраций в области пути притока левого желудочка, аускультативно выслушиваемых как шум. Частотность ДШ митрального стеноза низкая, что объясняется неболь- шой скоростью кровотока через митральное отверстие. Этот шум лучше выслушивается с помощью конуса стетоскопа без надавливания на ко- жу. Тембр шума описывают как «грохот» - rumbling иди «раскат» - roulement. Частотность пресистолического шума выше, чем мезодиасто- лического, т.к. сокращение левого предсердия увеличивает скорость кровотока и создает более высокочастотную нарастающую фазу. Громкость шума умеренная, что соответствует низкой чувствитель- ности уха к звукам небольшой частоты. Поэтому относительно редко выслушивается ДШ IV степени и никогда шум МС не достигает V-VI степени громкости. Наличие громкого ДШ, который нередко сопровож- дается «кошачьим мурлыканьем», свидетельствует о тяжести стеноза. Однако, следует обратить внимание на отсутствие обязательного парал- - 68 -
лелизма между громкостью ДШ и тяжестью стеноза. Например, когда при резком стенозе, осложненном легочной гипертензией или сердечной недостаточностью, снижается сердечный выброс и уменьшается крово- ток через митральное отверстие, шум ослабевает. На громкость ДШ влияет частота сердечных сокращений. При резкой тахикардии, особен- но при тахисистоличсскон форме мерцательной аритмии, ДШ либо ослабевает, либо вовсе перестает выслушиваться. В этих случаях шум становится отчетливее с урежением ритма. Однако, при значительной брадикардии ДШ также ослабевает и становится заметнее после неко- торого учащения ритма. ДШ в области верхушки может стать отчетли- вее сразу после поворота на левый бок, после глубокого выдоха, а так- же после физической нагрузки, которая увеличивает кровоток через митральное отверстие. Для выполнения нагрузки можно предложить па- циенту либо сделать 8-10 приседаний, либо поднять как можно выше ноги в положении лежа и сохранять такое положение в течение 3 мин (с посторонней помощью). Это время считается достаточным для дости- жения состояния субмаксимальной нагрузки, и дальнейшего увеличения выброса нс будет. Особенностью ДШ митрального стеноза является ограниченная площадь выслушивания в области верхушки сердца или несколько кнут- ри от нес. Шум практически не иррадиирует, за исключением редких случаев, когда особенно громкий ДШ проводится в аксиллярную об- ласть или вверх вдоль левого края грудины. Тембр шума при проведе- нии не меняется. Диастолический шум четко отражает градиент давления через мит- ральный клапан. Колебания величины градиента на протяжении диа- столы соответствуют тяжести сужения. При слабом или умеренном сте- нозе наибольший градиент имеется в начале диастолы (после открытия митрального клапана) и в конце ее (в связи с активным сокращением предсердий). В этих случаях будет выслушиваться мезодиастолический или пресистолический шум. При резком стенозе высокий градиент со- храняется на протяжении всей диастолы, что приводит к появлению длинного ДШ с характерным пресистолическим усилением. При мерца- тельной аритмии это усиление исчезает, а длительность диастоличе- ского шума зависит не только от градиента давления, но и от частоты сокращения желудочков: при длинной диастоле, особенно при умерен- ном стенозе, шум постепенно затихает, исчезая к концу диастолы. При короткой паузе и резком стенозе ДШ может продолжаться до следующего I тона, симулируя пресистолическос усиление шума (см. рис. 12). - 69 -
Таким образом, ДШ митрального стеноза с его низкой частотно- стью, создающей характерный «раскатистый», «грохочущий» тембр, рас- положением в мезодиастолс или в прссистоле, с типичным нарастаю- щим характером, локализацией на «пятачке» вблизи верхушки сердца и отсутствием иррадиации является наиболее специфичным и ранним фи- зикальным признаком МС, не имеющим себе равных по высокой чувст- вительности и информативности. ДШ практически всегда можно выслу- шать у больного с митральным стенозом. Ограниченность площади вы- слушивания и часто небольшая громкость шума являются причиной его «пропуска», особенно при недостаточных навыках выслушивания. Сти- мулом для «поиска» шума служат другие, более легко улавливаемые ухом аускультативные признаки, а именно - громкий I тон, звук откры- тия митрального клапана или такие частые осложнения, как мерцатель- ная аритмия и эмболия сосудов большого круга. Диастолический шум трикуспидального стеноза по механизму возникновения не отличается от диастолического шума МС, но имеет некоторые особенности, обусловленные тем, что диастолический гради- ент через трикуспидальный клапан всегда невысокий. Кроме того, три- куспидальный стеноз (ТС) практически не встречается в изолированном ввде, а только в сочетании с другими пороками, и, наконец, ТС редко бывает резко выраженным. Локализация шума ТС - нижний левый край грудины в 1V-V меж- реберье или в IV межреберье справа от грудины, а также над мечевид- ным отростком. ДШ возникает после «своего» звука открытия трикуспи- дального клапана. Шум ТС при синусовом ритме всегда пресистоличе- ский и имеет много высоких частотностей, придающих ему очень свое- образный тембр - «писк». При мерцательной аритмии шум возникает раньше, т.е. становится мезодиастолическим, но свой особый тембр обычно сохраняет. Особенностью шума является постоянная зависи- мость от вдоха, при котором шум усиливается. Усиление шума на вдохе обусловлено нарастанием градиента через трикуспидальный клапан в связи с увеличением венозного притока крови в правое предсердие и невозможностью адекватного его опорожнения. Дополнительные диагностические критерии ДШ трикуспидального стеноза выявляются на ФКГ. Поскольку правое предсердие сокращается раньше левого, то шум ТС регистрируется раньше шума МС, а именно: пресистолический шум ТС через 0.06 с от начала зубца Р на ЭКГ, а та- кой же шум МС - через 0.12-0.20 с. При мерцании предсердий мезодиа- столический шум ТС начинается после «своего» щелчка открытия через 0.06-0.10 с после Пп (т.с. пульмонального компонента II топа). На ФКГ - 70-
заметнее главное отличие ДШ трикуспидального стеноза - более широ- кое отдаление от I тона, из-за которого форма этого пресистолического шума - крещендо - декрещендо. Диастолические шумы при недостаточности полулунных клапа- нов. ДШ недостаточности полулунных клапанов нередко пропускаются врачами при невнимательной аускультации. Между тем, выявление ДШ над основанием сердца часто не только позволяет диагностировать по- рок сердца, но и поставить диагноз основного заболевания в сложных случаях (инфекционный эндокардит, сифилитическое поражение восхо- дящего отдела аорты). Шум недостаточности аортального клапана. При этом пороке ршургитация крови из аорты в левый желудочек начинается сразу после закрытия аортального клапана, т.к. в этот момент достигается наиболь- ший аорто-вентрикулярный градиент, который, постепенно уменьшаясь, сохраняется в течение почти всей диастолы (см. рис. 12). Особенности градиента через аортальный клапан определяют все основные характе- ристики шума аортальной регургитации, а именно: раннее начало, высо- кую частотность, длительность и форму. ДШ аортальной регургитации - самый высокочастотный из всех шумов, возникающих в сердце. Высо- кая частотность придает шуму особый тембр, описываемый как мягкий, дующий, убывающий, чем он отличается от ДШ митрального стеноза. Вследствие особой чувствительности к звукам высокой частоты ухо способно выслушать слабый шум аортальной регургитации, который не- редко не улавливается при записи обычной ФКГ. Громкость ДШ аортальной недостаточности коррелирует с тяжес- тью регургитации: чем больше объем обратного кровотока, тем шум сильнее. Слабые шумы лучше улавливаются при выслушивании с помо- щью диафрагмы стетоскопа, которая усиливает высокочастотные звуки, особенно при нажиме на кожу пациента. Выявлению слабого диастоли- ческого шума способствует выслушивание шума на выдохе, в положе- нии сидя с наклоном вперед. ДШ усиливается после применения вазо- прессоров, т.к. увеличение периферического сопротивления увеличива- ет регургитацию. При терминальной сердечной недостаточности ДШ может перестать выслушиваться даже при тяжелой аортальной недоста- точности. Локализация шума в известной мере определяется этиологией аор- тальной недостаточности. При клапанном пороке (ревматизм, инфекци- онный эндокардит) ДШ громче всего у левого края грудины в III-IV межреберье. При аортальной регургитации, обусловленной расширением корня, клапанного кольца и восходящей части аорты (сифилис, атсро- - 71 -
склероз, синдром Марфана, расслаивающая аневризма) ДШ часто луч- ше выслушивается справа от грудины во 11-111 межреберье. Громкий ДШ (независимо от этиологии) склонен к широкой иррадиации как к вер- хушке сердца, так и в область шеи, особенно справа. Громкий шум аор- тальной регургитации при иррадиации может подвергнуться гидравли- ческому искажению, в результате чего дующий высокочастотный шум во 11 межреберье справа от грудины при выслушивании у верхушки ста- новится низкочастотным, аналогичным по тембру шуму МС. Подобный шум впервые был описан А.Флинтом в 1862 г у двух больных с резко выраженной изолированной сифилитической аортальной недостаточно- стью и аускультативно оценивался по времени возникновения как пре- систолический шум. Однако с появлением возможности графической регистрации и накоплением опыта было установлено, что шум Флинта обычно начинается в ранней диастоле или в мезодиастоле и редко име- ет прссистолическое усиление. Происхождение этого низкочастотного диастолического шума у верхушки сердца обсуждается более столетия. Сам А.Флинт объяснял его функциональным стенозом из-за сближения створок митрального клапана при обратном кровотоке из аорты в левый желудочек, по допускал возможность и других причин шума. A.A.Luisada обращает внимание на наличие двух потоков крови (ретро- градного и антеградного), которые способны вызвать вибрацию как при их встрече в полости левого желудочка, так и из-за двойного воздей- ствия на противоположные стороны медиальной (передней) створки митрального клапана. В последние годы большинство исследователей полагало, что шум Флинта является чисто аортальным, но из-за гидравлического искаже- ния при иррадиации к верхушке «потерявшим» свои высокочастотные компоненты и усилившим низкочастотные. Однако результаты выпол- ненных в последние годы эхокардиографических исследований свиде- тельствуют о том, что при выраженной аортальной регургитации часть крови может поступать в левое предсердие - диастолическая митральная регургитация - и вызывать диастолический шум [Eusebio J. et al., 1994]. Следует обратить внимание на то, что низкочастотный диастолический шум у верхушки при тяжелой аортальной недостаточности никогда не бывает единственным шумом и всегда сочетается с характерным высо- кочастотным дующим шумом, который выслушивается в классических аортальных точках. Шум недостаточности пульмонального клапана. Недостаточ- ность пульмонального клапана как правило бывает относительной, т.е. обусловленной расширением легочной артерии и клапанного кольца. - 72 -
Чаше всего пульмональная недостаточность возникает при длительной легочной гипертензии (резкий митральный стеноз, врожденные пороки, легочное сердце, первичная легочная гипертензия) и аускультативно проявляется шумом Грехема - Стилла (см. рис. 12Б). Механизмы пульмональной и аортальной регургитации принципи- ально схожи, за исключением того, что градиент давления между легоч- ной артерией и правым желудочком значительно ниже, чем между аор- той и левым желудочком. Поэтому частотность и длительность шума пульмональной регургитации меньше, чем аортальной. Остальные приз- наки (раннее начало, мягкий дующий тембр, убывающая форма) одина- ковы. Место наибольшей громкости шума Грехема - Стилла - II и III межреберье слева у грудины, а при очень большой громкости шум вы- слушивается и в IV межреберье. Поскольку митральный стеноз нередко комбинируется с аортальной недостаточностью, то возникает потреб- ность в дифференциации шума пульмональной и аортальной регургита- ции, которые не только схожи по характеристикам, но и по локализа- ции слева от грудины. Из аускультативных данных достоверно только то, что шум Грехема - Стилла никогда нс проводится вправо от груди- ны, и если шум выслушивается и здесь, то он - аортальный. Поэтому непременным условием дифференциации шумов является скрупулезное сопоставление всех клинических, рентгенологических, ЭКГ- и ЭхоКГ- данпых. Диастолические шумы при увеличении притока крови в желу- дочки. Более редкой причиной ДШ является чрезмерное увеличение кровотока через нормальное или расширенное атриовентрикулярное отверстие. В этом случае речь идет о шумах, возникающих при ситуа- ции, которую можно определить как относительный митральный или трикуспидальный стеноз, а сами шумы можно оценить как функцио- нальные. Действительно, внутрисердечная ФКГ указывает на локализа- цию максимума диастолического шума в области пути притока желудоч- ка, что подтверждает предположение о его связи с относительным сте- нозом, зависящим от очень большого притока крови. Усиление диастолического кровотока через атриовентрикулярный клапан отмечается при резко выраженной митральной и трикуспидаль- ной недостаточности, шунтах слева - направо (открытый артериальный проток, межжелудочковый и межпредсердный дефект, артериовенозная фистула). ДШ, возникающие при увеличенном притоке крови, имеют черты, сближающие их с шумами органического стеноза, а именно: они низко- частотные (rumbling), мсзодиастолическис и имеют ту же локализацию - 73 -
у верхушки сердца (левосторонний шум) или у нижнего края грудины справа и слева и в эпигастральной области (правосторонний шум). Од- нако, ДШ относительного стеноза имеет особенности, которые позво- ляют отличить его от ДШ органического стеноза. ДШ относительного МС обычно возникает вместе с громким III топом (см. рис. 12В), сразу же имеет значительную интенсивность (может сопровождаться диасто- лическим дрожанием), кратковременный (обычно ограничен мезодиа- столой). Кроме того, он выслушивается на большей площади над дила- тированным желудочком и не сочетается со щелчком открытия мит- рального клапана. P.G.F.Nixon (1962) объясняет ДШ при резкой мит- ральной недостаточности вибрацией клапанного аппарата, туго натяну- того к концу фазы быстрого заполнения, т.е. к моменту появления III тона. При ЭхоКГ видно, что к концу быстрого заполнения и сразу после III тона митральный клапан делает быстрое движение к закры- тию. Еще одной особенностью ДШ при увеличенном кровотоке в желу- дочек является сочетание с интенсивным пансистолическим шумом ре- гургитации, т.к. все ситуации, ведущие к относительному стенозу, прак- тически обязательно сопровождаются значительной объемной перегруз- кой и, соответственно, дилатацией желудочка (см. рис. 12В). Правосторонние диастолические шумы возникают при увеличенном кровотоке через трехстворчатый клапан при его недостаточности (чаще относительной, чем органической), при межпредсердном дефекте, при аномальном впадении вен в правое предсердие. ДШ правого сердца ста- новится громче при глубоком вдохе или при подъеме ног вверх и при- ближении согнутых коленей к груди из-за увеличения притока веноз- ной крови к правому сердцу. Продолжительные шумы Продолжительный шум возникает в начале систолы и без паузы, покрывая II тон, продолжается в течение диастолы. Гемодинамической особенностью этого шума является то, что он обусловлен током крови, который в систоле и диастоле имеет одинаковое направление. Одно- направленность кровотока придает продолжительному шуму уникальный «машинный» характер, отличающий его от всех других систоло-диасто- лических шумов. Громкость и частотность продолжительного шума могут меняться на его протяжении соответственно градиенту давления и размеру шунта. Систолическая часть шума нередко громче диасто- лической. К концу диастолы из-за значительного снижения градиента шум иногда перестает выслушиваться (рис. 13). - 74 -
I П I llllllllllllllllllllllllllllllllll.I Рис. 13. Продолжительный (систоло-диастолический) шум во П межреберье слева. Причины продолжительных шумов чаще всего органические. Одна- ко есть и чисто функциональные продолжительные шумы, обусловлен- ные увеличением скорости кровотока через нормальные или несколько расширенные сосуды. Локализация продолжительного шума на грудной клетке и его громкость в различные фазы сердечного цикла зависят от местонахождения шунта, уровня шунта (экстра- или интракардиально- го). Громкость шума может значительно варьировать при изменении по- ложения тела, фазы дыхания и различных функциональных и фармако- логических воздействиях на величину венозного притока и артериаль- ного давления. В зависимости от доминирующего механизма различают 3 основ- ные 1руппы продолжительных шумов (табл. 5). Первую группу состав- ляют шумы, возникающие при наличии шунта между камерами сердца (или сосудами) с высоким и низким давлением. Классическим примером является шум открытого артериального протока - экстракардиальный шунт между аортой и легочной артерией, т.е. истинная артериовенозная фистула. Большой градиент давления между этими сосудами обуславли- вает высокую скорость кровотока из аорты в легочную артерию и, соот- ветственно, значительную громкость шума. Этот шум начинается после I тона, нарастает к концу систолы и, полностью маскируя II тон, про- должается в диастоле, постепенно ослабевая к концу се. Место наи- большей 1ромкости - II межреберье слева у края грудины, но шум опре- деляется соответственно эпицентру шума дрожания. Шум заметно уси- ливается в лежачем положении, но практически нс изменяется в зависи- мости от фазы дыхания. Аускультативная картина шума открытого ар- териального протока настолько характерна, что позволяет точно диаг- ностировать порок без дополнительных инструментальных исследова- ний. Значительно более редкой причиной продолжительного шума в этой группе являются интракардиальные шунты. Здесь чаще других встречается шум при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы. Эта ане- вризма обычно врожденная, но клинически опа или ничем не проявля- ется или сопровождается аускультативной картиной недостаточности аортального клапана с правосторонним эпицентром диастолического шума. Разрыв аневризмы чаще происходит в третьем десятилетии жизни и проявляется внезапным возникновением длинного, громкого и грубого - 75 -
Таблица 5 Дифференциальный диагноз продолжительных шумов с различным механизмом возникновения шума Уровень коммуникаци Заболевание Локализация эпицентра шума Наибольшая громкость в сер- течном цикле Влияние функциональных Проб Шунт между сосудом или камерой сердца с высоким давлением и камерой с низким давлением Экстра- кардиальный Открытый артериальный проток 1-11 межреберье слева v гпудины Конец систолы и начало диастаты Громче в положении лежа Пульмональная артерио-венозная фистула Шум в атипичном месте (над легкими) у бального без признаков поражения сердца В систоле Периферическая артерио-венозная фистула Соответствует месту фистулы Часто в систоле Интра- кардиальный Разрыв синуса Вальсальвы HI-1V межреберье слева у грудины или у мечевидного отростка, шли 11 межреберье справа. Шум широко иррадиирует В диастоле Вазопрессоры усиливают шум, амилнитрит ослабляет Разрыв аневризмы коронарной артерии в полость правого желудочка или легочные сосуды У левого края грудины, шум поверхностный и часто сопровождается дрожанием В диастоле шума, обычно замечаемого самим больным. Наиболее часто разрывается стенка правого коронарного синуса с выходом в правое предсердие или правый желудочек (при этом аускультативные признаки шума одинако- вые). Локализация максимальной громкости продолжительного шума - I1I-1V межреберье у левого края грудины и у мечевидного отростка - со- ответствует пути фистулы. Отличительной особенностью шума при раз- рыве синуса Вальсальвы является большая громкость диастолической части шума по сравнению с систолической (рис. 14). Это объясняется как диастолическим расслаблением стенки правого желудочка, окружа- ющей отверстие шунта, так и усилением коронарного кровотока в диа- столе, которые приводят к увеличению тока крови именно в этой фазе сердечного цикла. - 76 -
\ Продолжение таблицы 5 Уровень коммуникаци Заболевание Локализация эпицентра шума Наибольшая громкость в сер- дечном цикле Влияние функциональных проб Ток крови через резко суженное место Экстра- кардиальный Коарктация аорты Слева от позвоночника в межлопаточном пространстве Конец систолы и начало диастолы Не влияют Аорто-артсриит В области шеи Нет Периферический стеиоз легочной артерии Над легкими В конце систолы Увеличение скорости тока крови через нормальный или расширенный сосуд Экстра- кардиальный Броихо-пульмоначьные артериальные коллате- рали при коарктации аорты ипульмональном стенозе Диффузный шум с одной или обеих сторон грудной клетки Нет Нс влияют Шум волчка (венозный шум над яремной веной) На шее сразу над ключицей справа (чаше) или слева от грудины В систоле Ослабевает или исчезает при нажа- тии выше места выслушивания, при повороте головы в сторону, противоположную месту выслушива- ния, в положении лежа на спине; усиливается на вдохе и в стоячем положении Шум лактпруюшей грудной железы У края грудины, чаще над грудной железой В систоле, с быстрым угасанием в начале диастолы Исчезает при надавливании стетоскопа и в положении стоя Более редкий интракардиальный шунт возникает при аневризме коронарной артерии с прорывом в полость правого сердца. В этой ситу- ации шум выслушивается на большом протяжении слева или справа от грудины, или у верхушки, а иногда над всей прекардиальнон областью. Шум при прорыве аневризмы коронарной артерии более поверхност- ный и потому часто сопровождается дрожанием. Громче диастолическая часть шума (сильнее коронарный кровоток). Шум ослабевает при опыте Вальсальвы. Эти признаки отличают шум при разрыве коронарной арте- рии с шунтом в правое сердце от аускультативной картины шума при открытом артериальном протоке. Труднее дифференциация с шумом при разрыве синуса Вальсальвы, и для окончательного решения вопроса требуется ЭхоКГ, катетеризация сердца и коропаро- или аортография. - 77 -
IV I сш JI СШ .л.-.l.i.^JUU-^ilL_..А1_К£.кк^ки^Д1Дк^—— II межреберье слева мечевидный отросток Рис. 14. Продолжительный шум при разрыве синуса Вальсальвы. ФКГ зарегистри- рована у больного с внезапным началом болей в грудной клетке и быстро прогресси- рующей сердечной недостаточностью. В области мечевидного отростка интенсивность продолжительного шума максимальна в фазу диастолы. Над легочной артерией увеличен пульмональный компонент П тона, отчетливый IV тон и систолический шум изгнания. Большую редкость представляет собой продолжительный шум при пульмональной артериовенозной фистуле, который выслушивается под одним легким (соответственно локализации шунта между легочной арте- рией и веной). Правильному распознаванию этого шума помогает отсут- ствие признаков заболевания сердца, анамнестические указания на се- мейную склонность к этой болезни и частое обнаружение тслсангио- эктазин (болезнь Ослера). Ко второй группе относятся продолжительные шумы при кровото- ке через резко суженное место, когда градиент давления возникает между проксимальным и диастальным отрезками сосуда, разделенными местом сужения. Эти шумы имеют более громкую систолическую фазу и заканчиваются в ранней диастоле. Они выслушиваются при врожден- ном сужении периферических ветвей легочной артерии (над всей по- верхностью легких), при сужении дуги аорты - синдроме Такаясу (в об- ласти шеи), при коарктации аорты (сзади слева между позвоночником и краем лопатки над местом сужения). Среди продолжительных шумов третьей группы есть шумы, обус- ловленные как патологией сердца, так и чисто функциональные. К пер- вым относятся шумы над викарно расширенными артериальными колла- - 78 -
тсрклями при пульмональном стенозе и коарктации аорты. Эти шумы поверхностные, часто сопровождаются дрожанием и выслушиваются над легкими на большом протяжении. Функциональными, совершенно доброкачественными являются ве- нозный шум и шум над лактирующей грудной железой. Венозный шум имеет своеобразный низкочастотный, жужжащий тембр (отсюда и назва- ние «шум волчка»), который очень часто выслушивается у детей (в 90- 95%) и реже у подростков (в 50-75% случаев). У взрослых этот шум мо- жет выслушиваться при резком ускорении кровотока (анемия, тиреоток- сикоз, беременность). Полагают, что шум обусловлен ускоренным то- ком крови из яремной вены в верхнюю полую вену. Это определяет все его специфические особенности, а именно - локализацию в надключич- ной ямке ближе к шее, чаще справа, усиление шума при повороте голо- вы в сторону, противоположную месту выслушивания (уменьшение сдав- ления вены), прекращение шума при всех ситуациях, уменьшающих ве- нозный приток (проба Вальсальвы, сдавление вены пальцем выше места выслушивания, поворот головы в сторону шума в положении лежа). При увеличении венозного притока из шейных вен (глубокий вдох, верти- кальное положение) шум значительно усиливается. При распростране- нии области выслушивания венозного «шума волчка» во II и даже III межреберье по краю грудины возникает необходимость его дифферен- цирования от шума открытого артериального протока (при максималь- ном шуме слева) и даже от шума при комбинированном аортальном по- роке (при шуме справа). Однако, знание особенностей венозного шума, его исчезновение при сдавлении вены, позволяет дифференцировать шум с другими продолжительными шумами [Cutforth R.W. ct al., 1970]. Шум над молочной железой может появляться в последнем три- местре беременности или в первую неделю после родов. Шум лактирую- щей железы достаточно громкий (до IV степени), высокочастотный, возникает в систоле через некоторое время после I тона и быстро за- капчивается в диастоле. Шум четко ослабевает как при давлении стето- скопом в месте выслушивания, так и при надавливании пальцем лате- ральное стетоскопа. Шум громче в лежачем положении и может исчез- нуть в стоячем. При наличии шума нередко прощупываются пульсирую- щие межреберпые артерии. Шум сохраняется в течение нескольких не- дель после родов.
Глава 4 ' ПОРОКИ СЕРДЦА Митральная недостаточность Митральная недостаточность (МН) - это порок, при котором в каждой систоле возникает возврат крови из левого желудочка в левое предсердие из-за структурных изменений клапанного аппарата в целом или его отдельных компонентов. 90% случаев митральной недостаточ- ности представлены хроническими формами, а 10% - острыми, выделе- ние которых оправдывается внезапностью и тяжестью гемодинамиче- ской ситуации. Соотношение мужчин и женщин - 1:1. Этиология и структурные нарушения митральной недостаточ- ности многообразны. Поражение любой части сложного митрального аппарата может обусловить как гемодинамически выраженную, так и незначительную МН, единственным проявлением которой являются аускультативные признаки. Гсмодинамически выраженная МН в половине всех случаев - рев- матической этиологии. Она протекает с уменьшением площади митраль- ного клапана из-за укорочения, уплотнения и ригидности створок, спая- ния их с сухожильными хордами, мешающих закрытию. Ревматическая МН часто комбинируется с той или иной степенью митрального стено- за, но у 10% больных с митральным пороком наблюдается «чистая» тя- желая МН. Вторая по частоте причина МН - «идиопатический» разрыв хорд, который часто встречается у мужчин старшего возраста на фоне увеличения механического натяжения при физическом усилии. Предпо- ложительные причины разрыва - ненормальное изнашивание хорд и де- генеративные изменения (атрофия, растяжение, миксоматозная дегене- рация). Третья по частоте причина МН - ИБС, при которой чаще всего поражается мышечная часть митрального клапана - т.е. сосочковые мышцы или участки миокарда левого желудочка, к которым они при- крепляются. Наконец, нередкой причиной МН является инфекционный эндокардит, при котором может иметь место комбинация поражений: перфорация и надрыв створок, отрыв сухожильных хорд или сосочко- вых мышц, абсцесс клапанного кольца. К редким причинам митральной недостаточности относятся: • резкий изолированный кальциноз митрального клапанного коль- ца, который обычно наблюдается у старых женщин. При этой форме МН вокруг кольца откладываются глыбки кальция, что приводит к нс- - 80 -
подвижности основания митрального клапана и препятствует полному смыканию створок; • травма, чаще автомобильная с ударом руля в грудную клетку, вызывающая надрыв створки или отрыв хорды; • врожденное расщепление митральной створки, которое обычно сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, что облегчает ди- агностику [Davies M.J., 1985]. Что касается гемодинамически незначительной МН, чаще всего митрального пролапса, который встречается у 6-10% молодых людей (чаще у женщин), то это врожденная особенность клапанного аппарата с удлинением хорд или избытком ткани самих створок. Митральная недостаточность, возникающая при любой из перечис- ленных причин, - действительно «клапанная» болезнь. От нее следует отличать вторичную, функциональную МН, возникающую иногда вре- менно при миокардите, кардиомиопатии, инфаркте миокарда, утяжеле- нии гипертонической болезни. В этих случаях из-за дилатации левого желудочка сосочковые мышцы отдаляются друг от друга, в результате чего хорды от них тянутся к створкам не под прямым углом, а под ту- пым, и поэтому нс обеспечивают их смыкания. Другой причиной функ- циональной МН является расширение клапанного кольца, из-за чего нормальные по площади клапаны полностью не закрывают отверстия (этот механизм встречается реже, чем предполагалось ранее). Гемодинамика. При выраженной хронической МН через несомк- нутые в систоле митральные створки часть крови возвращается в левое предсердие, которое постепенно расширяется (пропорционально объему регургитации) без заметного повышения давления. В диастоле вся кровь беспрепятственно возвращается в левый желудочек, вызывая его объем- ную перегрузку, а со временем дилатацию и эксцентрическую гипертро- фию. Из-за сравнительно низкого давления в левом предсердии митраль- ная регургитация начинается уже в фазе изоволюмического сокращения и до половины объема регургитации возвращается в левое предсердие еще до открытия аортального клапана. Это снимает в фазе изгнания «напряжение» переполненного левого желудочка и позволяет ему боль- шую часть энергии сокращения миокарда потратить на выброс в аорту нормального количества крови. Эта особенность гемодинамики МН объясняет длительность периода, в течение которого левый желудочек справляется с объемной перегрузкой при хронической митральной ре- гургитации и сохраняет нормальный выброс «вперед». Однако с годами левое предсердие становится «аневризматическим», повышается давле- ние в легочных сосудах, снижается эффективный сердечный выброс - 81 -
и появляются симптомы сердечной недостаточности. Гемодинамический эффект МН может быть значительно усилен присоединением гиперто- нической болезни и аортального стеноза, которые увеличивают регурги- тацию крови в левое предсердие. Особенность гемодинамики острой МН определяется тем, что в ле- вое предсердие внезапно (например, при отрыве головки сосочковой мышцы или двух и более хорд) одномоментно поступает большое до- полнительное количество крови. Левое предсердие с его нормальным объемом оказывает сопротивление желудочковому насосу и поэтому значительная часть усилий левого желудочка уходит на изгнание крови обратно в неподатливое левое предсердие. Давление в левом предсердии быстро и значительно повышается, что может привести к отеку легкого. В менее тяжелых случаях (разрыв одной хорды, постепенное разруше- ние створки при инфекционном эндокардите) гемодинамическая карти- на не так драматична: левое предсердие постепенно увеличивается и становится более податливым, давление в нем снижается и уменьша- ется угроза отека легких. Постепенно возникает гипертрофия левого желудочка, и он начинает справляться с объемной перегрузкой, схожей с тон, что имеет место при значительной хронической МН. Естественное течение митральной недостаточности зависит от причины болезни, возраста, в котором она впервые возникла, тяже- сти и остроты развития митральной регургитации, состояния миокарда. Период от ревматической атаки до появления первых симптомов МН обычно превышает двадцать лет. При МН из-за разрыва хорд, дисфунк- ции папиллярных мышц симптоматика может появиться рано и быстро прогрессирует, особенно на фоне артериальной гипертензии и ИБС. Симптоматология митральной недостаточности. При гемодинами- чески выраженной хронической МН первой жалобой могут быть сла- бость и утомляемость из-за снижения эффективного сердечного выбро- са. Позже присоединяется одышка, но она обычно не такая тяжелая, как при митральном стенозе, и крайне редко достигает степени удушья. Следующий по частоте симптом - сердцебиение, часто обусловленное мерцательной аритмией, которая из-за «гигантского» левого предсердия возникает при тяжелой митральной регургитации раньше, чем при мит- ральном стенозе. Однако, из-за отсутствия митральной обструкции пере- ход на мерцание предсердий переносится легче, чем при митральном стенозе, и обычно не провоцирует внезапного резкого увеличения дав- ления в левом предсердии. Физикальные данные в большинстве случаев хронической МН на несколько лет опережают появление субъективных нарушений. - 82-
C, I СШ II HI I I СШ II III I Рис. 15. Выраженная недостаточность митрального клапана (ревматическая) у баль- ного 26 лет. ФКГ зарегистрирована в области верхушки сердца. Пансистолический шум возникает сразу после I тона. На всех частотах (Н - низкая частота, до 70 Гц; С] - средняя частота первая, 40-180 Гц; С 2 - средняя частота вторая, 140-400 Гц) регистрируется пато- логический Ш тон, за которым следует короткий протодиастолический шум. Наиболее отличительный признак МН - систолический шум регур- гитации с максимумом на верхушке (рис. 15). При ревматической МН шум пансистолический, дующего характера, высокочастотный, посто- янной громкости. Интенсивный шум выслушивается на большой пло- щади, проводится в аксиллярную область и под левую лопатку. Менсе выражено проведение СШ митральной недостаточности к левому краю грудины, но очень громкий шум выслушивается и здесь. СШ мало меня- ется при нарушении ритма, например, при мерцательной аритмии, но усиливается на выдохе, при изометрической нагрузке, в фазе напряже- ния опыта Вальсальвы и ослабевает при внезапном вставании и при вдыхании амилнитрита. Корреляция между громкостью шума и тяжес- тью регургитации умеренная, поскольку при резкой дилатации левого желудочка или при параклапанной МН при протезе клапана шум может не быть громким, несмотря на выраженную митральную регургитацию. - 83 -
Рис. 16. Митральная недостаточность вследствие дисфункции задней сосочковой мышцы. I тон ослаблен, II тон расщеплен, усилен его пульмональный компонент - Пп. III тон большей амплитуды. Шум митральной регургитации - пансистолический, формы крещендо (нарастает ко П тону). При МН из-за разрыва хорд или дисфункции сосочковых мышц, прикрепленных к задней створке митрального клапана, СШ может оди- наково хорошо выслушиваться у верхушки, вдоль левого и даже право- го края грудины. Шум может быть как пансистолическим с формой крещсндо-дскрещспдо, так и только поздним систолическим, нарастаю- щим ко II тону (рис. 16, 17). Необычная иррадиация шума в аортальную область, а нс в аксиллярпую, объясняется тем, что из-за пролабирова- ния задней створки струя регургитации направлена косо вверх к пере- городке левого предсердия, прилегающей к корню аорты. Удар струи может создать нс только шум, но и систолическое дрожание в области аорты. При отрыве хорды от передней створки (что значительно реже) СШ иррадиирует на спину и иногда передастся вдоль позвоночника вверх вплоть до затылка (полагают, что этот признак по высокой спе- цифичности уступает только данным ЭхоКГ). I тон при выраженной МН ослаблен или нс выслушивается, т.к. «перекрывается» систолическим шумом. - 84 -
ЭКГ (IIотв.) Н I СШ II III межреберье слева Рис. 17. Митральная недостаточность у бального с острым задне-диафрагмальным инфарктом миокарда. I и II тоны ослаблены, пансистолический шум митральной регурги- тации вследствие дисфункции папиллярной мышцы нарастает ко П тону. II тон часто расщеплен за счет преждевременного закрытия аор- тального клапана из-за быстрого опорожнения левого желудочка (в двух направлениях). При пульмональной гипертензии может быть усилен пульмональный компонент II тона. Постоянный признак - патологический III тон на верхушке, соз- дающий протодиастолический ритм галопа, часто совпадающий с паль- пируемым толчком быстрого заполнения левого желудочка и свидетель- ствующий о его диастолической перегрузке. Довольно громкий короткий мезоди астолический шум на верхуш- ке, который всегда начинается с III тоном и быстро закапчивается. Этот ДШ нередко сопровождается дрожанием грудной стенки. В дополнение к аускультативным данным при выраженной МН имеются и другие гемодинамические физикальные признаки: усиленный, приподнимающий верхушечный толчок, а при резкой гипертрофии и ди- латации левого желудочка - движение всей прекардиальной области. Форма пульса может быть целерообразной (при нормальном пульсовом давлении). При гсмодинамически невыраженной МН из-за митрального пролапса в систоле выявляются дополнительные звуки (систолические щелчки). Инструментальные исследования. На ЭКГ: при слабой МН из- менений нет, при умеренной - имеются признаки увеличения левого предсердия и гипертрофия левого желудочка, при резкой МН нередко выявляется мерцательная аритмия. На ФКГ: при резкой МН регистри- руется расщепление II тона за счет раннего открытия аортального кла- - 85 -
пана. Систолический шум регургитации четко отличим по форме от аортального шума изгнания. Рентгенологически: увеличение левого предсердия и левого желудочка, в поздних стадиях - увеличение правого желудочка и признаки легочного застоя. При ревматическом пороке почти всегда имеется кальциноз створок митрального клапана. Особен- ностью МН, связанной с кальцинозом клапанного кольца, является ви- димое движение кольца вверх и вниз, что отличает этот вариант МН от других форм кальциноза. ЭхоКГ позволяет оценить тяжесть МН по объ- ему полости и толщине стенок левого желудочка и левого предсердия, сократимости миокарда левого желудочка, скорости увеличения давле- ния в полости левого желудочка в начале периода изгнания и объему регургитации по допплеркардиографии (приложение, рис. 1). Кроме то- го, при эхокардиографии выявляются дисфункции сосочковых мышц, разрыв хорд, пролабирование створок митрального клапана и измеряет- ся давление в легочной артерии. Дифференциальный диагноз митральной недостаточности. СШ митральной недостаточности можно спутать с СШ аортального сте- ноза, если второй громче у верхушки сердца или, наоборот, если СШ при митральной недостаточности проводится вверх в аортальную об- ласть. В пользу аортального стеноза свидетельствуют: скребущий тембр СШ при выслушивании, на ФКГ - ромбовидная форма шума изгнания и ослабление или отсутствие ПА, медленный подъем пульса, кальциноз аортального клапана при рентгеновском исследовании, признаки аор- тального стеноза при ЭхоКГ. При значительной дилатации правого желудочка максимум шума трикуспидальной регургитации может выслушиваться у верхушки и си- мулировать СШ митральной недостаточности. В отличие от последнего СШ трикуспидальной недостаточности не проводится в аксиллярную область, усиливается на вдохе (симптом R.Carvallo) и ослабевает на вы- дохе. Как правило, СШ при трикуспидальной недостаточности сочета- ется с набуханием и пульсацией яремных вен. При низкой локализации межжелудочкового дефекта СШ бывает громким у верхушки. Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки чаще ставится при рождении. ЭхоКГ выявляет шунт слева направо. СШ гомодинамически незначительной МН можно спутать с функ- циональным СШ, который обычно выслушивается у детей и у подрост- ков и иногда имеет максимум у верхушки. Этот СШ нередко музыкаль- ный, изменчивый, на ФКГ регистрируется ромбовидная форма СШ час- то с синусоидальными колебаниями, физиологический III тон и нор- мальные респираторные колебания II тона. - 86 -
При гипертрофической кардиомиопатии есть два систолических шума - СШ митральной регургитации из-за неправильного натяжения сосочковых мышц и СШ изгнания из-за обструкции пути оттока слева. Эти СШ накладываются друг на друга и затрудняют трактовку данных выслушивания. Диагноз уточняется при ЭхоКГ-исследовапии. Острая митральная недостаточность. Особенности симптомато- логии и физикальных признаков острой МН объясняются отсутствием ее адекватной компенсации. Начало болезни протекает остро, реже на- блюдается подострое течение. В клинике отмечается удушье, кашель, картина отека легких. СШ - более тихий, убывающий, низкочастотный с максимальной громкостью на основании сердца и иррадиацией в спи- ну и в область шеи. В отличие от хронической МН в острых случаях СШ никогда не бывает пансистолическим, т.к. к концу систолы гради- ент давления снижается и шум заканчивается перед ПА. Часто выслуши- вается левопредсердпый IV тон (пресистолический галоп) - признак систолической перегрузки левого желудочка. Нет III тона. Пальпатор- но: верхушечный толчок вначале не усилен, но со временем появляется усиленная пульсация в области левого желудочка. Артериальное давле- ние может быть низким. Рентгенологически: имеются признаки застоя в легких при нормальных размерах левого желудочка и левого пред- сердия, позднее появляется увеличение левого предсердия. На ЭКГ час- то синусовый ритм. ЭхоКГ: выраженное систолическое движение лево- го желудочка при нормальных объемах полостей, недостаточное смыка- ние створок митрального клапана. При разрыве хорд и сосочковых мышц появляется «молотящая» створка митрального клапана. Доппле- ровское цветное сканирование обнаруживает эксцентрическую струю митральной рщургитации, которая распространяется циркулярно по пе- риферии левого предсердия: при поражении задней створки она направ- лена к межпредсердной перегородке, а передней - к задне-латеральной стенке левого предсердия. ЭхоКГ позволяет определить объем митраль- ной регургитации и степень повышения давления в левом предсердии. Митральный стеноз Митральный стеноз (МС) - это приобретенный ревматический по- рок сердца с обструкцией притока крови в левый желудочек на уровне митрального клапана. «Чистый» стеноз составляет 25% всех клапанных пороков, а комбинированный порок - еще 40%. Соотношение женщин и мужчин - 4:1. Ревматизм приводит к митральному стенозу путем пора- жения всего клапанного аппарата. - 87 -
Сочетание поражений определяет существование трех форм МС: - комиссуральная форма, при которой воспалительные разраста- ния располагаются по краю створок, особенно в местах прикрепления хорд. При этом идет медленное сращение по линии смыкания створок от периферии к центру и формирование «чистого» МС; - клапанная форма МС возникает в том случае, когда слияние комиссур обгоняет утолщение, огрубление, обызвествление створок. Структурные изменения клапана уменьшают открытие при обычном фи- зиологическом давлении заполнения. Отверстие нередко приобретает щелевидную форму с искромсанными, неровными краями. При клапан- ной форме МС даже при умеренном уменьшении площади отверстия может быть клиника тяжелого МС; - хордальная форма МС обусловлена одновременным поражением сухожильных хорд и створок. Укороченные, склерозированные, частич- но спаянные хорды увлекают вниз в полость левого желудочка весь атриовентрикулярный аппарат, образующий малоподвижную воронку с плотными сращенными краями. Со временем створки стойко иммоби- лизуются в неправильном положении, поэтому не только их открытие, но и закрытие становится неполноценным, и к стенозу присоединяется недостаточность митрального клапана. Описанные формы МС могут быть в чистом виде, однако нередко они комбинируются, по при этом одна из форм все же остается пре- обладающей. Гемодинамика. Нормальное митральное отверстие имеет площадь 4-6 см2. В покое атриовентрикулярный ток крови идет только через центр площадью 2 см2 при градиенте давления 5 мм рт. ст. При физиче- ской нагрузке венозный приток крови к сердцу увеличивается, повыша- ется давление в малом круге, возникает рефлекторная тахикардия и че- рез митральное отверстие в течение более короткой диастолы (тахикар- дия укорачивает именно эту фазу) должно пройти увеличенное количе- ство крови. Это становится возможным лишь при использовании всей площади митрального отверстия и повышении давления в левом пред- сердии. Если эти анатомо-физиологические параметры отнести к МС, то становится ясным, что слабое сужение площадью 2 см2 и более в по- кое не создает сопротивления кровотоку. Однако, при физической ра- боте даже при слабом стенозе подъем давления в левом предсердии бу- дет больше, чем в норме. При выраженном стенозе (площадь 1 см2) дав- ление в левом предсердии в покое достигает 25-30 мм рт. ст. Высокое давление ретроградно передается через легочные вены, не имеющие клапанов, к легочному капиллярному ложу и в легочную артерию. В от - 88 -
вет повышается систолическое давление в правом желудочке, возникает его гиперфункция, а позднее гипертрофия его стенки. Повышение дав- ления в легочной артерии поддерживает фадиент, способствующий про- хождению крови через суженное митральное отверстие. С утяжелением МС увеличение давления в левом предсердии и легочная гипертензия становятся постоянными - так называемая пассивная легочная гипертен- зия, при которой подъем легочного капиллярного давления до уровня осмотического давления плазмы создает условия для транссудации в альвеолы и развития отека легких. Однако, ввиду медленного профес- сирования МС, успевают возникнуть реакции, защищающие от избыточ- ной транссудации. Наиболее важным звеном адаптации у большинства больных явля- ется увеличение функции лимфатической системы легких, что позволя- ет излишней жидкости бысфо дренироваться. Другое звено адаптации - рефлекторное сужение легочных артериол на прекапиллярном уровне, уменьшающее переполнение капилляров при сохранении высокого дав- ления в легочных венах и левом предсердии, которое обеспечивает фа- диент через митральное отверстие и достаточное диастолическое запол- нение левого желудочка. Однако, у части больных рефлекторная арте- риолярная вазоконстрикция оказывается чрезмерной и вызывает непро- порционально резкий подъем давления в легочной артерии (иногда до уровня системного). Это так называемая активная легочная гипертензия, при которой правый желудочек не справляется с тяжелой систоличе- ской перефузкой и его выброс постепенно уменьшается. Вследствие этого снижается давление в легочных сосудах и левом предсердии, уменьшается одышка, более редкими становятся приступы сердечной астмы. Однако, это достигается новой гемодинамической ситуацией - снижением сердечного выброса в покое и невозможностью его адекват- ного увеличения при физической нафузке. Естественное течение митрального стеноза чрезвычайно разнооб- разно не только из-за различия в темпах формирования порока, но и его профессирования. Относительно редко клинические проявления возникают до 20-30-лстнего возраста, но с появлением симптомов тече- ние болезни ухудшается, особенно на 4-5 десятилетии жизни. Симптоматология митрального стеноза отражает его тяжесть и осложнения, причем симптомы болезни у половины больных разви- ваются внезапно, у половины - постепенно. Основные симптомы МС: - одышка - почти постоянный симптом выраженного МС. Вна- чале она возникает при быстрой ходьбе, подъеме на лестницу, ношении - 89 -
тяжестей. В более тяжелых случаях одышка становится постоянной и усиливается в положении лежа. При сильной одышке обычно появля- ется кашель, реже кровохарканье из-за разрыва легочно-бронхиальных венозных соустий, характерных для легочной гипертензии; - сердцебиение при физической нагрузке, прекращающееся при отдыхе; - пароксизмы удушья по ночам, вынуждающие больного сидеть со спущенными ногами, в тяжелых случаях - отек легких с пенистой розовой мокротой; - выраженная слабость, тяжесть в конечностях, утомляемость (при активной легочной гипертензии); - склонность к бронхопульмональной инфекции; - эмболии сосудов большого круга. ЭКГ {Ilсие.) I п мщ Рис. 18. Выраженный митральный стеноз. На ФКГ I и II тоны усилены. После мит- рального щелчка регистрируется диастолический шум с пресистолическим усилением. Физикальные данные. МС нередко выявляется при случайном ис- следовании, когда субъективные симптомы отсутствуют. Ключом к ран- ней диагностике являются аускультативные признаки МС, обладающие специфичностью и составляющие определенную мелодию, позволяющие врачу при первом знакомстве с больным практически безошибочно ди- агностировать порок сердца (рис. 18). Если расположить аускультатив- ные признаки МС по специфичности, то на первое место необходимо поставить диастолический шум, а за ним следуют звук открытия мит- рального клапана и хлопающий I тон. Однако, в практике именно I тон прежде всего привлекает внимание и, являясь указанием на МС, настра- ивает врача на поиски других аускультативных признаков. - 90 -
I тон при МС громкий, четкий, вибрирующий. Он создает своеоб- разное ощущение «удара молотка», воспринимаемое при пальпации как «стук» в области сердца. Громкий I тон выслушивается как при синусо- вом ритме (если нет удлинения интервала PQ), так и при мерцательной аритмии. Громкость I тона особенно выражена в начальных стадиях су- жения. Со временем, когда створки становятся малоподвижными, гром- кость I тона уменьшается, и он может стать нормальным. Диастолический шум у верхушки сердца начинается сразу после щелчка открытия митрального клапана. При выраженном МС и синусо- вом ритме ДШ продолжается в течение всей диастолы и состоит как бы из двух элементов: начального, низкочастотного, раскатистого и следу- ющего за ним более высокого пресистолического усиления, обусловлен- ного активным сокращением левого предсердия. Длинный ДШ имеет свой пальпаторный эквивалент - «кошачье мурлыканье» в области вер- хушки. При небольшом МС ДШ может быть только мезодиастоличе- ским или пресистолическим. Место выслушивания ДШ ограничено «пя- тачком» в области верхушки, но очень громкий шум может выслуши- ваться правее и левее от нее. Иногда ДШ начинает выслушиваться или становится отчетливее лишь после поворота больного на левый бок, т.е. в аксиллярной области, куда левый желудочек оттеснен увеличенным правым желудочком. Важность выслушивания в положении на левом боку трудно переоценить, но следует помнить, что ДШ иногда улавлива- ется только в первые десять ударов после поворота и постепенно зати- хает. Шум может снова появиться при обратном повороте на спину и при покашливании. Другие приемы выявления или усиления ДШ - несколько глубоких вдохов с последующим быстрым выдохом, физиче- ская нагрузка (например, 10 приседаний), максимальный подъем ниж- них конечностей (с посторонней помощью) в течение 3 мин, ингаляция амилнитрита. При всех указанных приемах ДШ выявляется из-за увели- чения скорости кровотока через суженное митральное отверстие. Воз- никновение мерцательной аритмии при МС меняет ДШ, а именно, ис- чезает пресистолическое усиление длинного ДШ. Кроме того, возни- кающая тахисистолия желудочков резко укорачивает диастолу, из-за че- го трудно выслушать шум до урежения ритма. Иногда с появлением мерцательной аритмии ДШ может перестать выслушиваться. Обычно это наблюдается либо в случае, когда при синусовом ритме был только прссистолический шум, либо при резком МС с активной легочной ги- пертензией и низким сердечным выбросом, когда скорость кровотока в диастоле слишком мала, чтобы обусловить турбуленцию, воспринима- емую как шум. В этом случае МС называют «немым», ио диагноз ста- -91 -
вится по совокупности анамнестических и клинических признаков, а также данных ЭКГ-, ЭхоКГ- и рентгенологического исследования. Случаи «немого» стеноза крайне редки, и при улучшении состояния больного вновь начинает выслушиваться ДШ. Тон открытия митрального клапана - наиболее характерный аус- культативный признак МС, специфичность которого чрезвычайно высо- ка. Это !ромкий щелкающий звук - «щелчок открытия» - в начале диас- толы, более отчетливый на верхушке, но хорошо проводящийся и к ос- нованию сердца. В силу своей четкости и широкой области выслушива- ния звук открытия митрального клапана создает трехтактный ритм, при- влекающий внимание врача и наводящий на мысль о МС еще до появ- ления ДШ. Звук открытия митрального клапана сохраняется при мерца- тельной аритмии, когда трудно, а иногда невозможно, услышать ДШ. Он постепенно ослабевает или даже исчезает только из-за полной обез- движенности митрального клапана при резком кальцинозе. Аускультативные признаки повышения давления в легочной арте- рии: усиление легочного компонента II тона (Пп), который может даже пальпироваться во II межреберье слева. При увеличении давления в ле- гочной артерии II тон может стать единым и очень громким и выслу- шивается нс только на основании, но и у верхушки сердца. При актив- ной гипертензии могут быть дополнительные аускультативные признаки: пульмональный тон изгнания и СШ изгнания во II межреберье слева, СШ трикуспидальной недостаточности, правопредсердный ритм галопа при выслушивании в области правого желудочка, ДШ пульмональной регургитации во II межреберье слева (шум Грехема - Стилла). Аускуль- тативные признаки высокой легочной гипертензии совпадают с физи- кальными признаками гипертрофии правого желудочка и правожслудоч- ковой сердечной недостаточностью: усилением сердечного толчка, эпи- гастральной пульсацией, пальпируемым движением легочной артерии во II межреберье справа, пульсацией и набуханием яремных вен, увели- чением и пульсацией печени. Инструментальные исследования. К аускультативным признакам МС дополнительную информацию дают следующие исследования: ЭКГ, которая при слабом МС часто нормальная, по при умеренной и тяжелой митральной обструкции имеются характерные изменения: ранее всего это расширение зубца Р (Р mitralc), отклонение оси QRS вправо. Приз- наки гипертрофии правого желудочка зависят от уровня систолического давления в нем. При давлении выше 100 мм рт. ст. гипертрофия правого желудочка наблюдается у всех больных. Рентгенологическое исследова- ние: при отсутствии легочной гипертензии рапсе всего отмечается вы- - 92 -
ступание ушка левого предсердия на левом контуре, увеличение левого предсердия кзади при контрастировании барием. При тяжелом МС - увеличение легочной артерии и правого желудочка, кальциноз митраль- ного клапана, линии Керли - признак интерстициального отека легких. ФКГ идентифицирует аускультативные признаки, например митральный щелчок от III топа, IV тон от прссистолического шума, позволяет кос- венно оценить тяжесть МС по временным интервалам Q -1 тон и II тон - МЩ (рис. 19). Рис. 19. Резкий митральный стеноз у больной 20 лет. ФКГ зарегистрирована в 1П межреберье слева. Регистрируется митральный щелчок через 0.07 с от П тона. Ин- тервал Q - I тон - 0.10 с. Из неинвазивных методов самую ценную информацию дает эхо- кардиография, позволяющая точно рассчитать площадь митрального от- верстия и градиент давления, оценить кровоток через митральный кла- пан (приложение, рис. 2), измерить давление в легочной артерии, опре- делить выраженность кальциноза створок, степень укорочения хорд, ве- личину левого предсердия и наличие в нем тромбов, изменение объема левого желудочка и состояния правого желудочка. Дифференциальный диагноз. У лиц пожилого возраста с умерен- ным МС заболевание нередко впервые проявляется мерцательной арит- мией, провоцирующей сердечную недостаточность, или артериальной эмболией, особенно мозговой. В этом случае тяжесть состояния, резкая тахисистолия, сопутствующая патология, особенно легочная, мешают правильной оценке аускультативных данных. У таких больных обычно диашостируется ИБС, атеросклероз мозговых артерий. На поиски МС могут навести данные ЭКГ (папримср, наличие правограммы), рентге- нологические данные, в частности кальциноз митрального клапана, но окончательное решение даст ЭхоКГ. Гипердиагностика МС часто имеет место при дефекте межпред- сердной перегородки, с которым больные могут благополучно дожить до 40-50 лет. Ухудшение, как правило, обусловлено мерцательной аритми- ей и сердечной недостаточностью по правожелудочковому типу. Помо- гают в установлении правильного диагноза аускультативные признаки - 93 -
Таблица 6 Состояния, аускультативные признаки которых могут симулировать митральный стеноз Аускуль- тативные признаки Состояния, отличные от МС Объяснение признаков Дополнительные данные Громкий 1тон Гйпер- кинетическое? KpoBO-XxixIfOi' обращение • Высокое dP/dT в левом желудочке • во время за- крытия митрального кл апана Тиреотоксикоз, анемия, беремен- ность, детский и подростковый возраст Ранний диасто- лический экстра- тон Констрик- тивный перикардит Внезапное прекращение диастолического заполне- ния из-за спаек Клинико-реххтгенологические признаки: набухание шейных вен, увеличение печени при нормальных размерах сердца. Кальциноз перикарда. Высокое венозное давление Диасто- лический шум (низко- частот- ный); Резкая ; ? митральная или трикус- пидальная регургитация с дилатацией и объемной перегрузкой < < левогО:или<1У: правой) желудочка Быстрое раннее зах хат - нение ? желудочка из-за увеличения атриовен- трикулярного кровотока Признаки выраженного увеличе- ния и гипердинамики левого или правого желудочка, возникнове- ние громкого, но короткого ДШ с Ш тоном. Всегда есть СШ ре- гургитации Острый ревматически вальвулпт митрального клапана Центробежное смещение папиллярных мышц Непостоянство и изменчивость! шума изо дня в день, более высо- кая частота шума. Клинические и лабораторные признаки тяже- лого воспаления Гипертрофи- ^ческаяоШ: обструктивная кардиомио- патия Нарушение движения передней створки м иг- рального клапана Есть СШ изгнания у нижнего левого края грудины, ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка, ЭхоКГ-данные за динамическую обструкцию нуга •: опока Резкая аортальная регургитация ? (шум Флинта);: Приподнимание перед- ней митральной створки струей аортальной ? ре- хурхптации во время систолы левого пред- сердия Периферические признаки поро- ка, гиперактивность левого желу- дочка, дующий ДШ, аортальная регургитация и СШ изгнания в аортальной области Карцияоидны синдром с метастазами в печень Уплотнение створок трехстворчатого клапана и сужение отверстия Клиника метастазирующей; опу- холи: покраснение кожи, диарея, бронхоспазм. Особый «пискля- вый» тембр ДШ из-за его высокой частотности - 94 -
дефекта межпредсердной перегородки: широкое фиксированное расще- пление II тона, тон и шум изгнания на легочной артерии, признаки диа- столической перегрузки правого желудочка - III тон, СШ трикуспидаль- ной регургитации и короткий ДШ относительного трикуспидального стеноза у нижнего левого края грудины и у мечевидного отростка. ЭхоКГ позволяет визуализировать дефект в межпредсердной перегород- ке и определить гемодинамическую значимость шунта. Миксома левого предсердия, пролабирующая в левый желудочек, может симулировать МС, т.к. частично суживает отверстие. Клиника и аускультативные признаки - ДШ и митральный щелчок - очень быст- ро меняются при перемене положения. На ЭхоКГ четко выявляется тень опухоли. Диагностические трудности возникают и при редком врожден- ном пороке - Cor trialriarum, при котором левое предсердие делится пе- регородкой на 2 камеры. ДШ и СШ делают эту патологию похожей на МС. Однако, эхокардиографическое исследование не выявляет измене- ний митрального клапана и визуализирует дополнительную перегородку в левом предсердии. Ряд состояний, при которых только аускультатив- ные признаки могут симулировать МС, приведены в табл. 6. Аортальная недостаточность Аортальная недостаточность (АН) - порок, обусловленный пораже- нием клапанов или расширением клапанного кольца, в результате чего створки в диастоле полностью не смыкаются и возникает регургитация крови из аорты в левый желудочек. Определение привлекает внимание к двум формам АН: клапанной и связанной с расширением кольца, т.е. обычно с поражением корня аорты. Выделение двух форм АН оправ- дано из-за различий их этиологии, морфологии и клинического течения (табл. 7). По скорости развития различают хроническую (80%) и острую (20%) аортальную недостаточность. АН встречается во всех возрастных группах, чаще у мужчин, чем у женщин (3:1). Следует заметить, что разнообразие приобретенных и врожденных этиологических факторов иногда затрудняет установление последних. Вопрос решается с учетом возраста, в котором впервые распознан по- рок, анамнеза, физикальных признаков, особенностей клиники и дан- ных дополнительных исследований. Так, изолированная АН, выявленная в молодом возрасте, практически всегда ревматическая, а форма ее - клапанная. В отличие от этой ситуации, АН, установленная в старшем возрасте, чаще обусловлена поражением корня аорты. Ценную инфор- - 95 -
Таблица 7 Различные формы аортальной недостаточности и структурные нарушения Этиология Острота Структурные нарушения Клапанная АН Ревматизм Хроническая Уменьшение плошали аортального клапана из-за фиброза, укорочения, слияния по комиссурам, ранний кальциноз створок Инфекционный эндокардит Острая с возможным переходом в хроническую Потеря ткани клапана из-за разрушения, перфорации. Надрыв створок или пролабирование нарушенной створки Травма Острая с возможным переходом в хроническую Разрыв створки или ее отрыв от аортального кольца Высокий дефект межжелудочковой перегородки Хроническая Пролабирование аортальной створки из-за отсутствия нормальной поддержки со стороны желудочка Бикуспидальный клапан Хроническая Неполное смыкание створок или пролабирование большей из 2 створок Расширение клапанного кольца Артериальная гипертензия, аортит (сифилис, кистозный медианекроз), синдром Рейтера, анкилозирующий спондилит. синдром Марфана Хроническая Расширение корня аорты, из-за чего аортальное отверстие не закрывается нормальными по площади створками Расслоение аорты: высокая артериальная гипертензия, синдром Марфана, синдром Элерса - Данло, тяжелый атеросклероз, беременность (v женщин старше 40 лет) Острая Ненормальное натяжение створок или распространение разрыва интимы на аортальную створку мацию дают сведения о перенесенном сифилисе, многолетней высокой артериальной гипертензии с диастолическим давлением выше 130 мм рт. ст,, о длительной лихорадке. Выявление этиологии АН при ряде за- болеваний (синдром Марфана, синдром Рейтера, анкилозирующий спон- дилит) облегчается внешними признаками этих болезней, привлекающи- ми внимание врача. Выявленное рентгенологически локальное расшире- ние восходящей аорты и ее склерозирование при минимальной АН обя- зывает к настойчивости в поисках сифилиса. Врожденная АН чаще все- го сочетается с другими дефектами, которые диагностируются при рож- дении. Учитывается также внезапность возникновения ДШ, характерная для острых случаев АН. - 96 -
Гемодинамика. При регургитации крови из аорты возникает объ- емная перегрузка левого желудочка, и по механизму Франка - Старлин- га левый желудочек сокращается сильнее и быстрее. При незначитель- ной АН компенсация этим и ограничивается. Однако, по мерс нараста- ния объема регургитации в компенсацию включается эксцентрическая гипертрофия левого желудочка со значительным увеличением его массы и расширением полости. У больных с тяжелой АН, по сравнению с другими заболеваниями сердца, - самый большой конечнодиастоличе- скин объем левого желудочка, а масса сердца может достигать 1 кг - так называемое «бычье сердце». В тяжелых случаях в компенсацию включается третий механизм - рефлекс с барорецепторов аорты и сни- жение периферического сопротивления, которое облегчает систоличе- ский выброс «вперед» и уменьшает регургитацию. Включение в компен- сацию вазодилатации определяется по периферическим признакам АН, которые появляются в момент, когда объем регургитации нс меньше по- ловины крови, оттекающей «вперед» в большой круг кровообращения. При очень тяжелой АН дополнительным механизмом компенсации явля- ется усиление сокращения предсердии. Все перечисленные механизмы в течение длительного периода (2-4 десятилетия) поддерживают сердеч- ный выброс «вперед» на нормальном уровне и кровоснабжение организ- ма не нарушается. Понижение эффективного выброса всегда означает истощение компенсаторных механизмов. В клинике это проявляется признаками левожелудочковой недостаточности при нагрузке, а позднее и в покос. С возникновением сердечной недостаточности повышается периферическое сопротивление, что автоматически способствует увели- чению регургитации в левый желудочек и добавляет к нагрузке объемом нагрузку давлением. Возникает порочный круг, объясняющий особен- ность сердечной недостаточности при АН: раз возникнув, опа плохо поддастся медикаментозной терапии и быстро прогрессирует. При острой АН возникает особая гемодинамическая ситуация из-за внезапной перегрузки левого желудочка, который не в состоянии вмес- тить нормальный приток крови из левого предсердия и объем регургита- ции. Раньше, чем левый желудочек успевает адаптироваться, возникает острая левожелудочковая недостаточность и может наступить смерть от отека легких [Benotti J.R., 1987]. Естественное течение аортальной недостаточности определяется се этиологией, тяжестью, темпом ее развития, возможностями компенса- торных механизмов. Так, даже при гемодинамически выраженной рев- матической АН двадцатилетий больной имеет 90% шаггсов прожить еще 20 лет без симптомов болезни, которые у большинства больных - 97 -
возникают на 4 (реже) - 5 (чаще) десятилетии жизни. В отличие от кла- панной АН все остальные формы, обусловленные поражением корня аорты быстрее прогрессируют и хуже переносятся из-за дополнительных неблагоприятных факторов, особенно из-за повышения периферичес- кого сопротивления (высокая артериальная гипертензия), ишемии мио- карда (ИБС, сифилис), мсдианскроза аорты. Что касается всех острых форм АН, то здесь прогноз особенно серьезный из-за возможного отека легких. При подострой деструкции (инфекционный эндокардит) возмож- на постепенная эволюция в хроническую АН, и тогда прогноз будет определяться как первоначальным поражением клапана, так и прогрес- сированием порока из-за фиброза и уменьшения площади створок. Симптоматология аортальной недостаточности. В 2/3 случаев в момент установления диагноза субъективные симптомы отсутствуют, и больные ведут активный образ жизни. Жалобы появляются обычно на четвертом-пятом десятилетии жизни, уже при значительной кардио- мегалии: - сердцебиение, которое субъективно ощущается как тяжелые удары в груди, а иногда и в голове, особенно дискомфортные в лежачем положении. Сердцебиение объясняется гиперактивностью сердца, уси- ленной пульсацией аорты и сонных артерий, и учащением ритма; - боли в области сердца различного характера. Типичные анги- нозные приступы при нагрузке беспокоят значительно реже, чем при АС. Обычно боли возникают в покос, особенно при медленном ритме, и сопровождаются потливостью. Ангинозные боли в основном связаны с ишемией резко гипертрофированного миокарда, нагрузка на который при брадикардии увеличена, т.к. из-за длинной диастолы объем регур- гитации возрастает. При АН, обусловленной поражением корня аорты (высокая артериальная гипертензия, сифилис, атеросклероз), ангиноз- ные боли возникают чаще, чем при клапанной АН, т.к. в этих случаях имеются другие причины коронарной недостаточности. Частный вари- ант болей при АН - длительные кардиалгии, видимо, связанные с псспе- цифическими причинами, а именно с сильными ударами сердца в руд- ную клетку, приводящими в движение близлежащие ребра, страхом больного, абдоминальным дискомфортом из-за усиленной пульсации аорты; - мучительная потливость, обычно совпадающая с падением диа- столического давления до очень низкого уровня, которую объясняют раздражением холинергических периферических рецепторов (известно, что потливость имеет место и при других заболеваниях с большим пуль- совым давлением); - 98 -
- утомляемость, ограничение физической активности. Все пере- численные симптомы могут появиться на несколько лет раньше клини- ческих признаков дисфункции левого желудочка, первым проявлением которой является одышка. Вначале это одышка при физической работе, затем в покое, а позже ортопноэ и приступы удушья по ночам. Момен- тами, провоцирующими левожелудочковую недостаточность, могут быть физическая перегрузка, инфекция, нарушения ритма, особенно супра- вентрикулярные, и мерцательная аритмия. Что касается острой АН, то при ней основные жалобы связаны с проявлениями сердечно-сосудистой недостаточности: слабость, гипо- тензия, резкая одышка, а ангинозные боли при этом не характерны. Подводя итог оценке субъективных симптомов АН, следует подчеркнуть позднее появление жалоб и отсутствие их специфичности. Логическим выводом из этого будет привлечение внимания врача к выявлению физи- кальных признаков, позволяющих диагностировать АН даже в бессимп- томной стадии болезни. ФКГ 1 и аймара. .. .....„л . ........ UfTuBllpinFr* “ "IjlplWW*"........... ... * Р ис. 20. Недостаточность аортального хлалана. ФКГ зарегистрирована в Ш меж- реберье слева. I и П тоны резко ослаблены. Ранний диастолический шум (убывающий) занимает всю диастолу. Физикальные данные. Диастолический шум является самым ран- ним, наиболее характерным, иногда единственным признаком АН, позволяющим диагностировать порок при отсутствии других данных. ДШ аортальной недостаточности - наиболее высокочастотный из всех шумов в области сердца (из-за большой скорости регургитации), и этим определяется его уникальность. Дующий ДШ начинается с аортальным компонентом II тона (ранний шум) и, постепенно убывая, продолжается до середины диастолы или даже до ее окончания (рис. 20). Из практи- ческих соображений шумы АН делят на лево- и правосторонние [Perloff J.K., 1992]. Сторона выслушивания зависит от степени дилатации вос- ходящей аорты и направления струи регургитации. Отсюда следует, что при АН, связанной с расширением корпя аорты, ДШ громче справа у края грудины во П-Ш межреберье. Если это клапанная АН, то шум - 99 -
будет .максимальным слева от грудины в J1I-IV межреберье. Однако и в последнем случае иногда имеется правосторонняя локализация ДШ из-за необычного направления струи регургитации, либо из-за пораже- ния одной створки аортального клапана (травма, инфекционный эндо- кардит), либо из-за дилатации восходящей аорты, сопутствующей кла- панной АН [Fowler N.O. et al., 1991]. Громкий шум клапанной АН оди- наково хорошо проводится к верхушке и к основанию сердца. Интен- сивность ДШ грубо сопоставима с гемодинамической тяжестью порока; слабый шум сочетается с небольшой регургитацией, а сильный - со зна- чительной. С тяжестью АН лучше коррелирует длительность ДШ: при слабой регургитации шум короче, при значительной - занимает всю диа- столу. При очень резкой АН с клиническими проявлениями громкий ДШ может стать короче, т.к. высокая скорость регургитации способст- вует исчезновению аорто-вентрикулярного градиента к середине диасто- лы и прекращению ДШ. Слабый ДШ может быть усилен в положении больного сидя с наклоном вперед и при выслушивании (с небольшим нажимом диафрагмы стетоскопа) на задержке дыхания после глубокого выдоха. Все приемы, повышающие периферическое сопротивление; вве- дение вазопрессоров, изометрическая нагрузка, положение па корточ- ках, - увеличивают аортальную регургитацию и усиливают ДШ. ДШ ос- лабевает при вдыхании амилнитрита и в опыте Вальсальвы. К сожале- нию, слабый ДШ при АН пропускается при небрежной аускультации чаще, чем любой другой шум в области сердца, и его трудно, а иногда и невозможно, четко зарегистрировать на ФКГ. Практически можно считать, что «немой» (т.с. без ДШ) АН нс существует. При особо тяжелой АН с резкой дилатацией и гипертрофией ле- вого желудочка в дополнение к высокочастотному ДШ выслушивается низкочастотный ДШ - шум Флинта (рис. 21). Этот шум по тембру, ло- кализации у верхушки или вблизи от нес, расположению в .мезодиастоле или пресистолс, зависимости от правильности и частоты ритма очень похож па ДШ МС. Генез шума Флинта объясняют различно; одни - су- жением митрального отверстия из-за приподнимания медиальной створ- ки митрального клапана струей аортальной регургитации, другие счи- тают, что шум Флинта - шум аортальной регургитации, «отфильтрован- ный» от высоких частот при проведении к верхушке. Систолический шум на основании сердца, который может сопро- вождаться дрожанием, практически всегда выслушивается при «чистой» АН. Обычно это короткий, разной интенсивности (от I до IV степени) шум, с более ранним началом и пиком, обусловленными выбросом с большей скоростью увеличенного объема крови. - 100 -
ЭКГШотв.) Рис. 21. Резко выраженная аортальная недостаточность. В области верхушки сердца наряду с высокочастотным диастолическим шумом выслушивается низкочастотный диасто- лический шум (в пресистоле) - шум Флинта Аортальный тон изгнания на основании выслушивается часто, от- ражая внезапное растяжение стенки аорты большим объемом крови. I тон нормальный при слабой и умеренной АН, но часто ослаблен при тяжелой АН. II тон при АН тоже очень варьирует. Чаще всего он сохранен, и его амплитуда на ФКГ нормальная. Но II тон может не выслушиваться при тяжелой ревматической АН и, наоборот, быть «металлическим» при сифилитическом уплотнении створок, сохранивших подвижность. Рас- щепление II топа при АН - явление редкое, но иногда выслушивается парадоксальное расщепление II тона при АН на фоне высокой артери- альной гипертензии. Патологический III тон всегда сочетается со значительным увели- чением конечнодиастолического давления, и его появление может быть первым предостережением о начале сердечной недостаточности и пово- дом к обсуждению целесообразности хирургического лечения. IV тон нередко выслушивается при тяжелой АН, особенно при со- четанном поражении миокарда из-за ИБС, артериальной гипертензии, и с ним клинически всегда коррелируют признаки лсвожелудочковой недостаточности. Дополнительные аускультативные признаки тяжелой АН: симптом Траубе - громкий двойной тон в каждом сердечном цикле при выслуши- вании над бедренной артерией, а при ее легкой компрессии - систоло- диастолический шум - симптом Дюрозье. Оба признака четко отражают увеличение пульсового давления и не несут самостоятельной инфор- мации. Аускультативная картина острой АН отлична от вышеописанной: всегда ослаблен или нс выслушивается I тон (из-за преждевременного закрытия митрального клапана). Часто есть шум МН. Усилен легочный - 101 -
компонент 11 тона. Всегда выслушиваются III и IV тоны. Диастоличе- ский шум менее высокочастотный и более короткий, т.к. из-за высо- кого копечнодиастолического давления в левом желудочке фадиент давления между аортой и левым желудочком быстро снижается. При резкой АН есть периферические признаки, которые внешне настолько выразительны, что могут привлечь внимание врача раньше, чем диастолический шум. Так, при осмотре и пальпации определяются усиленные (часто качательные) движения прекардиальной области и сверхактивный, приподнимающийся верхушечный толчок, значительно смещенный влево и вниз. Все периферические признаки, а именно: пляска каротид, характерный пульс с быстрым высоким подъемом и резким спадом - celer et alius, капиллярный пульс Квинке, симптом Мюссэ - покачивание головы при каждой систоле, симптом Лэндолфа - изменение размера зрачка, симптом Мюллера - пульсация язычка, - вто- ричны и отражают главный и точный показатель тяжести АН - увели- чение пульсового давления за счет снижения диастолического и повы- шения систолического давления. В острых случаях АН периферических признаков порока нет. Инструментальные и рентгенологические методы исследования дают важные дополнительные сведения. Так, при выраженной АН на ЭКГ имеются признаки гипертрофии левого желудочка с диастоличе- ской перегрузкой, в 10% - блокада левой ножки пучка Гиса. Мерца- тельная аритмия встречается реже, чем при других пороках (в 5% слу- чаев). При острой АН гипертрофии левого желудочка может не быть, но возникают изменения ST-T. Рентгенологически привлекает внима- ние усиленная пульсация и локальное расширение восходящей аорты. Размеры левого желудочка коррелируют с его объемной перегрузкой. При острой АН в первые дни ее возникновения левый желудочек имеет нормальные размеры (увеличение может появиться через 2-3 пед), но всегда есть признаки отека легких. ФКГ не дает особой диагностиче- ской информации, т.к. нежный высокочастотный ДШ слабой АН часто труднее зарегистрировать на ФКГ, чем услышать с помощью диафрагмы стетоскопа. Если ДШ зарегистрирован, то видно его раннее начало с аортальным компонентом II тона. Кроме того, на ФКГ четко различа- ется аортальный тон изгнания и видно начало и раннее возникновение пика СШ. При эхокардиографии выявляются очень важные косвенные признаки АН: вибрация медиальной створки митрального клапана иод влиянием двух токов крови - аортального и митрального, снижение амп- литуды движения митрального клапана к открытию и его преждевремен- ное закрытие, увеличение движения задней стенки левого желудочка - 102 -
и межжелудочковой перегородки. Тяжесть АН оценивается при доппле- ровском исследовании, особенно при цветном сканировании: если струя крови при АН в виде широкого пестрого потока начинается от АК в фазе изоволюмического расслабления желудочка (когда митральный клапан еще закрыт) и заходит менее чем на 1/3 глубины левого желу- дочка, то АН умеренная (приложение, рис. 3), при распространении струи регургитации более чем на 1/3 - значительная (там же, рис. 4). Нередко можно установить причину АН: утолщение створок при ревматизме, двустворчатый аортальный клапан, кальциноз клапанного кольца и дегенерация створок при артериальной гипертензии, отслойка интимы при расслаивающей аневризме, расширение корня аорты и ее кальциноз при сифилисе и тд. Повторные исследования могут своевре- менно выявить дисфункцию левого желудочка и помогут врачу в выборе срока хирургического лечения. Дифференциальный диагноз. При выслушивании ДШ во П-Ш межреберье слева, обусловленного пульмональной регургитацией, иног- да имеет место гипердиагностика АН. По аускультативной характерис- тике пульмональный и аортальный ДШ практически не различимы: оба дующие, ранние, высокочастотные. Правильная оценка генеза шума воз- можна с учетом всей ситуации. Так, пульмональная недостаточность, как правило, относительная, т.е. обусловлена расширением легочной артерии и ее клапанного кольца при длительной легочной гипертензии на фоне резкого МС, первичной легочной гипертензии, врожденных по- роков сердца. Поэтому пульмональный ДШ всегда сочетается с такими признаками легочной гипертензии как громкий II тон, выслушиваемый и пальпируемый во II межреберье слева. На ФКГ пульмональный ДШ регистрируется после Пп и на вдохе отчетливо усиливается, тогда как аортальный ДШ возникает раньше, ослабевает на вдохе и усиливается на выдохе. Иногда шум Флинта у верхушки ошибочно оценивается как при- знак МС. В пользу «чистой» тяжелой АН - отсутствие щелчка открытия митрального клапана, патологический III тон, исчезновение шума Флин- та при вдыхании амилнитрита. Увеличение пульсового давления и периферические признаки АН могут быть при ряде заболеваний с гиперкинетическим кровообраще- нием: тиреотоксикоз и анемии (в этих случаях нет ДШ и есть четкие признаки основного заболевания); гемодинамические ситуации с быст- рым оттоком крови из артериальной системы (шунт слева-направо), например, при открытом артериальном протоке, разрыве синуса Валь- сальвы, артерио-венозной фистуле. - 103 -
Во всех этих случаях тщательная оценка аускультативных и клини- ческих данных позволяет исключить АН. Так, при открытом артери- альном протоке периферические признаки, одинаковые с АН, сочета- ются с продолжительным шумом во 1I-I межреберье слева, а не в 1II-1V, как при АН. При разрыве врожденной аневризмы синуса Вальсальвы обращает внимание внезапное появление громкого ДШ справа во II межреберье (чаще разрывается правый синус) и быстрое развитие сердечной недостаточности. В этом случае ЭхоКГ выявляет как анев- ризму, так и внутрисердечный шунт. Аортальный стеноз Аортальный стеноз (АС) - это приобретенный или врожденный по- рок с обструкцией пути оттока левого желудочка. Последний образован выходным отделом левого желудочка, аортальным клапаном, корнем аорты и ее восходящей частью, которые при систолическом изгнании крови представляют собой функционально единое целое. Именно в силу этого единства все обструктивные поражения пути оттока слева гемо- динамически и клинически принципиально схожи и обозначаются как аортальный стеноз. В зависимости от уровня обструкции различают клапанный АС (99%), подклапанный и надклапанный АС, которые встречаются крайне редко и в сумме составляют лишь 1% от общего числа больных АС. Причинные факторы клапанного АС определяются так: врожден- ный бикуспидальный аортальный клапан с исходом в склеротический АС - 38%; сенильный (дегенеративный) кальциноз - 33%, ревматизм - 24%; врожденные комиссуры створок - 2%; атеросклероз при гипер- липидемии II и редкие причины - 3%. Бикуспидальный аортальный клапан - это частая врожденная ано- малия, которая встречается у 2% населения, причем в 3-4 раза чаще у мужчин, чем у женщин. В начале жизни опа ничем не проявляется и распознается лишь при случайной эхокардиографии, которая позволя- ет визуализировать 2 полулунные створки вместо 3, иногда с их легкой деформацией, слиянием по периферии и эксцентрическим расположе- нием отверстия, имеющего щелевидпую или треугольную форму. Есть мнение, что эти анатомические особенности индуцируют турбулентный кровоток с постоянной гемодинамической травмой створок и служат начальной основой вторичных изменений аортального клапана. Створки медленно и постепенно утолщаются, фиброзируются, покрываются хрупкими известковыми массами, склонными к изъязвлению и часто по- - 104 -
крытыми эндотелием. Таким образом, ко времени повзрослсния клапан оказывается суженным. В 2/3 случаев систолический шум изгнания - са- мый ранний признак порока - выслушивается после 20 лет. Из-за про- грессирующего отложения депозитов кальция внутри аортальных ство- рок и склерозирования примерно у 50% людей с бикуспидальным кла- паном к 45 годам есть выраженный склеротический АС. Вторая по частоте причина АС - дегенеративные изменения, вслед- ствие сенильного изнашивания (амортизации) клапана. При этом на всех трех створках есть очень грубые известковые отложения вдоль ли- нии движения, у основания створок и в корне аорты, но нет слияния комиссур. Кальциноз препятствует нормальному открытию створок в систоле, по тяжелая обструкция обычно нс возникает. У больных с сенильным кальцинозом первые признаки АС появляются в возрасте старше 65 лет и быстро прогрессируют. Третья по частоте причина АС - ревматический вальвулит, кото- рый приводит к утолщению, уплотнению, деформации, сращению сво- бодных краев створок, постепенному уменьшению площади аортального отверстия и раннему кальцинозу. Таким образом, современная теория развития и прогрессирования АС утверждает, что минимальные врож- денные или ревматические изменения вызывают травматизацию створок, которая определяет медленные, пожизненные, но обязательно прогрес- сирующие нсспецифические изменения. При ранней диагностике удает- ся проследить, что может пройти 30-40 лет, прежде чем клапанные из- менения достигнут той критической степени, которая определяет кли- ническую симптоматологию аортального стеноза. Гемодинамика. В норме площадь аортального отверстия 3-5 см2 и сужение наполовину не вызывает градиента давления, проявляясь лишь вихревым кровотоком, создающим характерный шум при изгнании крови в аорту. Гемодинамически значимое сужение возникает при уменьшении площади до 30%. В этом случае повышение давления в ле- вом желудочке, обеспечивающее адекватный выброс, является мощным стимулом к концентрической гипертрофии (без увеличения объема). Из-за резкого утолщения стенки шпертрофированного миокарда левого желудочка растяжимость его стенки уменьшается, что затрудняет диа- столическое заполнение и вызывает подъем конечного диастолического давления, требующего усиления работы левого предсердия. В ответ на это возникает гипертрофия левого предсердия, которая обеспечивает нормальное диастолическое заполнение, необходимое для эффективного сокращения левого желудочка. Сердечный выброс длительно поддержи- вается па нормальном уровне и признаки его снижения возникают - 105 -
в претерминальной стадии АС. Обязательным спутником АС является дефицит коронарного кровообращения вследствие сочетания ряда не- благоприятных факторов: повышения метаболических потребностей ги- пертрофированного миокарда, очень высокого давления в полости лево- го желудочка, которое приводит к сдавлению субэндокардиальных сосу- дов, низкого перфузионного давления в коронарных артериях из-за реф- лекторного снижения давления в аорте и, наконец, из-за уменьшения поступления крови в устья коронарных артерий в связи с падением бо- кового давления в области коронарных сосудов аорты (феномен Вен- туры) на фоне резкого ускорения кровотока через суженный аорталь- ный клапан. Симптоматология аортального стеноза. При ранней диагностике (по характерному систолическому шуму) с последующим длительным наблюдением отчетливо прослеживаются две фазы - бессимптомная, с полной клинической и гемодинамической компенсацией и сохранени- ем работоспособности, которая длится десятилетиями, и вторая, когда появляются 3 кардинальных симптома АС: одышка, боли в области сердца, обморочные состояния. Самый ранний и частый (95%) симптом - одышка, отражающая различную степень легочной гипертензии. Время появления и тяжесть одышки зависят от уровня активности больного. Так, больные с активным образом жизни замечают чувство стеснения дыхания или одышку при физической работе задолго до явных прояв- лений лсвожслудочковой недостаточности. У людей сидячего образа жизни жалобы на одышку возникают значительно позже, и первыми симптомами могут быть ортопноэ и приступы удушья по ночам. Второй по частоте симптом АС - боли в области сердца из-за коронарной не- достаточности, свойственной этому пороку. Наиболее обычная форма болей - тяжелый затруднительный дискомфорт, который описывается больными как ощущение сжатия, давления, нарыва. Обычно эти ощуще- ния совпадают с возникновением одышки. Третий кардинальный симп- том АС - головокружение, предобморочное состояние и, реже, кратко- временная потеря сознания, которые чаще всего возникают при физиче- ской нагрузке или после нее и редко в покое. Эти жалобы объясняются снижением перфузии мозговых сосудов из-за периферической вазодила- тации работающих мышц при неспособности сердца на адекватное уве- личение сердечного выброса или рефлекторным снижением перифери- ческого сопротивления из-за резкого повышения систолического давле- ния в левом желудочке. Что касается синкопальных состояний в покое, то они скорее связаны с суправентрикулярной и желудочковой арит- мией. - 106 -
Важнейшей особенностью клиники АС является относительно быстрое процессирование болезни с момента появления первых жалоб, возвещающих о начале периода увеличения риска внезапной смерти. Физикальные данные. Первоначальный диагноз АС базируется исключительно на аускультативных признаках, которые по значимости располагаются в следующем порядке: Рис. 22. Аортальный стеноз (клапанный). ФКГ зарегистрирована в Ш межреберье слева у грудины. АТИ - аортальный тон изгнания. СШ - систолический шум ромбовидной формы. 1. Систолический шум изгнания - самый ранний и постоянный признак АС (на 500 оперированных больных Левин и Гарвей не выслу- шали до операции шум лишь в одном случае). При клапанном АС шум чаще всего громче в III межреберье слева у грудины, соответственно проекции аортального клапана (при допплеровском исследовании имен- но здесь самая высокая скорость кровотока). Однако, при наличии постстенотического расширения аорты шум клапанного АС может быть громче во II межреберье справа, т.е. над областью восходящей аорты. Тембр шума грубый, скребущий, а форма его - крещендо-декрещендо (рис. 22). Шум иррадиирует вверх (в область шеи и над ключицей в ретро стернальную область) и впиз к верхушке сердца. Громкость шума обычно значительная (до 1V-V1 степени) и можно без преувеличе- ния считать, что систолический шум АС - один из самых громких шу- мов, выслушиваемых вообще при пороках сердца. Что касается корре- - 107 -
ляции между громкостью шума и тяжестью обструкции, то в молодом возрасте она четкая. Здесь наличие громкого систолического шума, обычно сопровождающегося дрожанием, является сильным аргументом в пользу резкого АС. У пожилых люден иная ситуация, т.к. с возрастом обычно сумми- руются «внешние» и «внутренние» причины, затрудняющие выслушива- ние или ослабляющие СШ. К первым относятся частые в пожилом воз- расте тучность, эмфизема легких, увеличение передне-заднего размера грудной клетки, которые удаляют сердце и аорту от уха, особенно на основании сердца, т.е. в аортальной области. Ко вторым следует отне- сти снижение сердечного выброса (и, соответственно, градиента левый желудочек - аорта) как из-за истощения предельно и длительно моби- лизованных резервов левого сердца, так и частого присоединения ИБС, артериальной гипертензии и нарушений ритма. При низком выбросе, особенно на фоне тахисистолии желудочка, интенсивность СШ столь мала, что не достигает порога выслушивания ухом (однако на ФКГ ром- бовидный шум обычно регистрируется и четко заканчивается перед ПА). Таким образом, в старшей возрастной группе, особенно при сенильном АС, корреляции между громкостью СШ и тяжестью обструкции может не быть. Видимо, поэтому нераспознапие АС у пожилых людей - это самая частая ошибка при диагностике клапанных пороков. У некоторых больных с резким клапанным АС выслушивается сла- бый ранний ДШ. Шум объясняется гемодинамически незначительной аортальной регургитацией из-за неспособности ригидных, утолщенных створок полностью закрыть отверстие. В этом случае нельзя считать аортальный порок комбинированным. Однако, если ДШ очень громкий и длинный и сочетается с низким диастолическим давлением, то резкое стенозирование маловероятно. 2. Аортальный тон изгнания, который у большинства больных вы- слушивается (с помощью диафрагмы стетоскопа) от III межреберья сле- ва у грудины до II межреберья справа. Аортальный тон изгнания возни- кает в момент внезапного прекращения движения вверх сращенного, ку- полообразного аортального клапана. Аортальный тон изгнания четко отделен от I тона из-за удлинения периода изоволюмического напряже- ния и усилен из-за подъема давления в левом желудочке во время его систолы. Аортальный топ изгнания выслушивается при умеренном и слабом АС, но реже при резком АС, и почти всегда отсутствует у пожилых людей с кальцинозом створок. Таким образом, аортальный тон изгнания - высокоспецифический признак обструкции на уровне аортального клапана, свидетельствующий о его подвижности. - 108 -
3. I тон при AC может быть нормальным и в тяжелых случаях ослабленным. Ослабление и низкая частотность I тона объясняются удлинением изоволюмического периода и медленным подъемом давле- ния в левом желудочке. 4. II тон - его громкость варьирует от нормальной до ослабленной (вплоть до полного исчезновения). При слабом клапанном АС аорталь- ный компонент И тона - нормальной громкости и приближается к пуль- мональному компоненту II тона. При более выраженном АС выслуши- вается единый громкий II тон. При тяжелом стенозе II тон ослаблен и расщеплен, причем расщепление уменьшается или исчезает на вдохе и увеличивается на выдохе, т.е. является парадоксальным. Аускульта- тивно оцепить это расщепление трудно из-за резкого ослабления Пд, следующего за Пп. Для оценки этого феномена нужна ФКГ и запись ка- ротидного пульса, анакротическая инцизура которого совпадает с ПА. 5. IV тон (предсердный ритм галопа) - частый аускультативный признак, который определяется и при пальпации как легкий толчок в прскардиальной области. Между IV тоном и тяжестью АС есть четкая корреляция: IV тон - показатель резкой систолической перегрузки лево- го желудочка при градиенте давления через аортальный клапан выше 70 мм рт. ст. 6. III тон (желудочковый ритм галопа) - всегда поздний и прогно- стически плохой признак, т.к. его появление совпадает с дилатацией левого желудочка и началом сердечной недостаточности. Таким образом, аускультативные признаки дают врачу возможность рано получить четкое представление как о наличии АС, так и о степени его тяжести. Важную информацию дают и другие физикальные при- знаки, по, к сожалению, большинство из них появляется в поздней ста- дии болезни. Так, только при тяжелом АС имеется медленный подъем пульса, снижение систолического и пульсового давления, которые в со- вокупности формируют pulsus parvus et tardus. Пульс, как правило, рит- мичный, и только с приближением сердечной недостаточности появля- ются предсердные тахиаритмии и желудочковые экстрасистолы, а у 10% больных с тяжелым АС есть мерцательная аритмия (по в этом случае надо обязательно исключить сочетание с митральным пороком). Очень сильный, замедленный, умеренно смещенный влево и вниз видимый вер- хушечный толчок (в явном диссонансе с малым пульсом) является важ- ным показателем тяжести АС. Инструментальные исследования. ЭКГ варьирует от нормы (при слабом и умеренном стенозе) до резкой гипертрофии левого желудочка и отрицательного Pvp На ФКГ ромбовидный шум с вибрациями различ- - 109 -
ной частоты через 0.06 с после 1 тона. Пик шума при резком стенозе отодвинут (но нс далее середины систолы). Аортальный тон изгнания на ФКГ представлен группой быстрых высоких вибраций, которые регис- трируются над всем путем оттока левого желудочка и отделены от I то- на на 0.06-0.08 с. Рентгенологически: сердце нормального размера, при выраженной гипертрофии левого желудочка закруглена верхушка. От- мечается постстенотическос расширение восходящей аорты. При сер- дечной недостаточности - кардиомегалия и признаки отека легкого. Наиболее надежным методом оценки АС является эхокардиография в сочетании с цветным допплеровским сканированием, позволяющая определить степень систолического раскрытия створок, их архитекто- нику, расположение, площадь аортального отверстия, трансвальвуляр- ный градиент давления, толщину стенки левого желудочка и состояние его функции, признаки преходящей динамической обструкции пути от- тока слева при гипертрофической кардиомиопатии. Дифференциальный диагноз. АС нередко предполагается у боль- ных с систолическим шумом изгнания в аортальной области при отсут- ствии обструкции пути оттока левого желудочка. Условия, при которых имеет место гипердиагностика АС, представлены в табл. 8. Важной проблемой является дифференциация клапанного АС как от редких врожденных вариантов АС, так и от гипертрофической кар- диомиопатии, создающей динамическую подклапанную обструкцию. Не- зависимо от уровня и причины обструкции пути оттока левого желудоч- ка, систолический шум изгнания остается наиболее характерным и по- стоянным признаком. Основные различия касаются места наибольшей громкости, длительности шума, его ответа на функциональные и фарма- кологические пробы и нарушения ритма. Заметим, что предположение о врожденной обструкции пути оттока слева возникает сразу после рождения ребенка из-за типичного СШ. Клинически эти врожденные аномалии отличаются ранним появлением и быстрым прогрессировани- ем симптомов АС. Отсюда возникает необходимость раннего эхокардио- графического исследования, позволяющего оценить уровень обструкции, ее характер и тяжесть. На ЭхоКГ при подклапанном АС либо видна мембрана сразу под аортальным клапаном, либо фиброзно-мышечный канал, диаметр которого остается суженным в течение всего сердечного цикла. Кроме того, нет аортального тона изгнания в момент полного открытия аортального клапана, восходящая аорта дилатирована. При ги- пертрофической кардиомиопатии показателем динамического сужения является прикрытие аортального клапана в середине систолы с после- дующим широким раскрытием, но нет дилатации восходящей аорты. -НО-
Дифференциальный диагноз систолического шума аортального стеноза Таблица 8 Условия для гипердиагностики АС Отличительные признаки Расширение восходящей аорты (высокая артериальная гипертензия, аортиты, тяжелый атеросклероз) Локализация СШ во II межреберье справа. Нет широкого проведения и ранний пик СШ. Единый П тон Резкая аортальная регургитация, при которой в аорту изгоняется увеличенный объем крови под повышенным давлением и с большой скоростью Короткий, громкий СШ с ранним пиком во II межреберье справа и нередко систолическое дрожание. Всегда есть диастолический шум, большое пульсовое давление, периферические признаки аортальной регургитации, значительное увеличение левого желудочка Митральная ре1ургитация из-за частичного пролабирования задней створки митрального клапана (дисфункция задней сосочковой мышцы, отрыв хорд) с сильной струей ре:ур1У1тации к перегородке левого предсердия,: : которая прилегает к корню аорты. Струя создает не только шум, но и дрожание в области аорты Интенсивный СШ одинаково хорошо выслушивается в области верхушки, вдоль левого края грудины, а иногда и справа от нее и выше над ключицей. На ФКГ пансистолический или поздний систолический шум, заходящий за 1^, хотя форма шума нередко крещендо - декрещендо. Митральный генез шума четко подтверждается при ЭхоКГ: «молотящая» задняя створка митрального «шкк. клапана и эксцентрическая струя регургитации в систоле в сторону межпредсердной перегородки Надключичный СШ при нормальном или увеличенном кровотоке через обычную или извилистую брахиоцефальную артерию Короткий, иногда удивительно громкий обрывистый, ромбовидной формы СШ в левой надключичной области с иррадиацией под ключицу, В области сердца СШ не выслушивается. Часто СШ выслушивается у детей и подростков. Шум ослабевает или исчезает полностью в ответ на гипервыпрямление плеч, которое достигается при максимальном отведении кзади рук, согнутых в локтях, пока мышцы плечевого пояса не станут напряженными Клапанный пульмональный стеноз Максимум скребущего, грубого СШ во II межреберье справа и здесь же систолическое дрожание. СШ проводится к левой лопатке. Очень часто есть пульмональный тон изгнания во II межреберье слева. Широкое расщепление II тона за счет отодвигания ослабленного 11п (лучше выявляется при ФКГ) - 111 -
Особенности СШ и других аускультативных признаков всех вари- антов АС суммированы в табл. 9, Таблица 9 Дифференциальный диагноз различных форм аортального стеноза по аускультативным признакам Клапанный АС Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивная) Подклапанный (дискретный) АС Надклапанный АС Место наибольшей громкости и проведение СШ Ш межреберье слева или П межреберье справа у грудины. Широкая иррадиация вверх в область шеи и к верхушке Слева в 1V-V межреберье у грудины, проводится к верхушке сердца Середина прекардиальной области, проводится к левому краю грудины Справа в I межре- берье, проводится вверх в область шеи. Очень редко громче на шее, чем на грудной клетке Начало СШ и его пик . Раннее начало и поздний пик Позднее начало и быстрый пик короткого СШ Раннее начало и ранний пик Раннее начало и ранний пик 1 тон Ослабленный Нормальный Нормальный или ослабленный Нормальный 1! тон Часто ослабленный или не выслушивается, может быть парадок- сальное расщепление Нормальный или ослабленный Нормальный Нормальный JV тон Очень часто Часто Редко Нет Аортальный тон изгнания Очень часто в молодом возрасте; с возрастом по мере нарастания кальциноза и неподвижности ство- рок возникает реже Редко Нет Нет Шум аортальной регургитации Часто Нет Иногда есть короткий ШУМ Нет Шум митральной регургитации Может появиться в терминальной стадии из-за дилатации левого желудочка Часто Пет Нет Влияние вдыхания амилнитрита на СШ Усиливается Ослабевает Усиливается Усиливается - 112 -
Комбинированные клапанные пороки сердца Комбинированные клапанные пороки сердца встречаются часто. Для понимания их особенностей полезно исходить из следующих поло- жений; - преимущественно ревматической этиологии большинства ука- занных пороков, так как при ревматизме клапанный аппарат поражает- ся в целом и процессы формирования недостаточности и сужения про- текают параллельно; - увеличения вероятности поражения нескольких клапанов при рецидивирующем ревматизме; - возможности вторичной, функциональной недостаточности кла- пана в результате поражения других клапанов; - сглаживания, даже исчезновения клинических и физикальных проявлений одного из пороков при их сложных сочетаниях, что затруд- няет интерпретацию имеющихся признаков. Самой частой является комбинация стеноза и недостаточности мит- рального клапана, реже комбинированный аортальный порок, митраль- но-аортальный порок, митрально-трикуспидальный и совсем редко - тройной митральпо-аорталыю-трикуспидальный порок. Комбинированный митральный порок Этиология только ревматическая. Естественное течение, клиника, осложнения те же, что и при изолированном митральном пороке. В комбинации чаще преобладает МС, редко МН. Иногда оба поражения выражены в равной мере. Физикальные признаки порока представлены стенозом и недоста- точностью, в связи с чем каждый компонент оценивается в отдельности. При этом исходят из того, что резкий МС исключает тяжелую МН и наоборот. К примеру, если при аускультативных признаках МС на верхушке выслушиваются пансистолический шум и патологический III тон, есть увеличение левого желудочка, усиление верхушечного толчка, па ЭКГ - признаки гипертрофии обоих желудочков или левого желудочка, рентгенологически «гигантское» левое предсердие и увели- чен левый желудочек, то явно преобладает МН. Если же есть только умеренный СШ на верхушке, то МН небольшая и преобладает МС (рис. 23). Эхокардиография позволяет определить степень увеличения камер сердца, оценить струю регургитации и вычислить площадь мит- рального отверстия. - 113 -
ЭКГ (Ното.) ФКГ (С,) ] II МЩ ДШ uL III ijilH л Ik _jLL.A-.._ j * I Рис. 23. Комбинированный митральный порок с преобладанием стеноза у бальной 38 лет. На ЭКГ: мерцательная аритмия. На ФКГ: I тон - громкий, после него короткий систолический шум. Диастолический шум регистрируется после митрального щелчка, зани- мает короткую или продолжается до середины длинной диастолы. Комбинированный аортальный порок Этиология: врожденный бикуспидальный клапан, дегенеративный кальциноз, ревматизм. Создается впечатление, что если при комбини- рованном аортальном пороке выражена аортальная недостаточность, то стираются некоторые специфические черты аортального стеноза, напри- мер, реже боли в области сердца и предобморочные состояния. Естест- венное течение болезни при этом пороке становится более спокойным из-за устранения склонности к катастрофически быстро нарастающей левожелудочковой недостаточности и внезапной смерти. Интерпретация аускультативных данных при комбинированном аортальном пороке представляет трудности, поскольку, как указывалось выше, при «чис- той» АН практически всегда есть систолический шум выброса на аорте, а при «чистом» АС - небольшой диастолический шум (рис. 24). Отсюда следует, что при комбинированном аортальном пороке паилучшим по- казателем степени стеноза или недостаточности является пульсовое дав- ление и характер пульса на лучевой артерии. Так, низкое пульсовое давление и медленный подъем пульса, даже при выраженном диастоли- ческом шуме, - всегда признак преобладания АС. Значительное сниже- ние диастолического давления и быстрый пульс - в пользу АН, несмотря на СШ на аорте. Митрально-аортальный порок Это самый частый из сложных ревматических пороков и составля- ет 10% всех клапанных пороков сердца. В группе митрально-аорталь- ных пороков вариабельность клинической картины, естественного тече- ния и физикальных признаков особенно велика. Однако из-за различия - 114 -
ЭКГ (11 отв.) Рис. 24. Комбинированный аортальный порок с преобладанием стеноза (ревматиче- ской этиологии). ФКГ зарегистрирована в Ш межреберье справа у грудины на различных частотах (Н, С2, В))- митрального и аортального шумов по локализации, тембру, характеру и проведению оценка аускультативных данных больших затруднении не вызывает, но есть трудности, связанные с «маскировкой» признаков. Так, при сочетании МС и АС первый уменьшает сердечный выброс и тем самым снижает градиент давления через аортальный клапан, В результате этого СШ аортального стеноза ослабевает и АС недо- оценивается. В трудных случаях помогают признаки гипертрофии обоих желудочков на ЭКГ, при рентгенологическом обследовании - кальциноз обоих клапанов, ЭхоКГ-признаки резкого МС и нехарактерное для него утолщение стенки левого желудочка. Иногда необходима катетеризация левого сердца, устанавливающая значимость каждого из пороков. Сочетание АС и МН - сложный порок, который хуже переносится больными, чем предыдущий. При АС повышается систолическое давле- ние в левом желудочке, что неминуемо усиливает митральную регурги- тацию. Вследствие этого увеличивается диастолическое заполнение ле- вого желудочка, и к обычной для АС нагрузке давлением прибавляется объемная, что приводит к более ранней лсвожелудочковой недостаточ- ности. МН при АС диагностируется по своеобразному высокочастотно- му СШ у верхушки, напоминающему крик чайки, В поздней стадии - 115 -
аортального стеноза может возникнуть функциональная МН из-за дила- тации левого желудочка, которую можно отличить от органической МН по совпадению во времени появления СШ у верхушки с лсвожслудочко- вой недостаточностью и увеличением левого желудочка. При улучшении состояния СШ у верхушки может ослабеть или исчезнуть. ЭКГ-призна- ки АС и МН близки, однако дилатация левого желудочка и, особенно, левого предсердия при отсутствии субъективных нарушений свидетель- ствует о преобладании МН. Очень частый сложный порок - МС и АН, в котором АН обычно слабо выражена. Этот порок хорошо переносит- ся, так как МС «защищает» левый желудочек от объемной перегрузки. При этом маскируются характерные признаки АН - усиление верхушеч- ного толчка и пульсового давления. ДШ обоих пороков различим по вр'вмени возникновения, тембру, локализации и проведению. Щелчок открытия митрального клапана обычно сохранен. В сомнительных диаг- ностических случаях может помочь допплеровское цветное сканирова- ние, выявляющее раннее открытие митрального клапана и следующий за ним кровоток через суженное митральное отверстие, которому пред- шествует период изоволюмического расслабления левого желудочка. Митрально-трнкуспидальные пороки Это вторая по частоте группа сложных пороков. Чтобы попять своеобразие клиники митрально-трикуспидальных пороков, следует ис- ходить из того, что митральный порок предшествует трикуспидальному и всегда тяжелее его. При этом любой трикуспидальный порок (стеноз, недостаточность, их комбинация) уменьшает выброс правого сердца, снижает степень гипертензии в малом круге и рано вызывает системный венозный застой. При резком МС трикуспидальный стеноз встречается у 5-10% больных. Поскольку МС проявляется раньше, то у больного есть клинические и рентгенологические признаки этого порока. Умень- шение симптомов застоя в легких, раннее появление набухания шейных вен, увеличение печени, желтушность, отеки, асцит заставляют думать о сочетании МС с трикуспидальном стенозом. Аускультативный при- знак трикуспидального стеноза при синусовом ритме - пресистоличе- ский, а при мерцательной аритмии - мезодиастолический шум своеоб- разного тембра - «писк». Шум выслушивается у нижнего левого края грудины и у мечевидного отростка. Шум громче на вдохе, но слабее на выдохе и при пробе Вальсальвы, когда кровоток через трехстворчатос отверстие уменьшается. ДШ трикуспидального стеноза ослабевает или исчезает при передвижении стетоскопа ближе к верхушке, где начинает - 116 -
выслушиваться ДШ другого, очень низкого тембра - шум МС. Посколь- ку МС и трикуспидальный стеноз встречаются только в сложном поро- ке, то ДШ трикуспидального стеноза (как более редкого) часто пропус- кается. Акцента II тона при митралыю-трикуспидальном стенозе нет. На ЭКГ привлекают внимание высокие, остроконечные волны Р в отве- дениях II, III, Vp На ФКГ часто регистрируются два щелчка открытия - трикуспидальный через 0.06-0.10 с от пульмонального компонента II то- на и митральный - после аортального компонента. Пресистолический шум трикуспидального стеноза регистрируется раньше митрального шу- ма. Из-за более раннего сокращения правого предсердия пресистоличе- ский шум трикуспидального стеноза возникает раньше, чем шум МС, а именно через 0.06 с от начала зубца Р на ЭКГ, а нс через 0.12-0.20 с. Рентгенологически: увеличение левого и правого предсердий и правого желудочка. На кривой яремного пульса: гигантская волна «а», увеличена «V» волна, медленное снижение «у». На ЭхоКГ есть утолщение и яркие эхо-сигналы от частично сросшихся створок трикуспидального клапана. При цветном допплеровском сканировании часто выявляются признаки и трикуспидальной регургитации. МС и трикуспидальная недостаточнось встречаются часто, причем функциональная, относительная трикуспидальная недостаточнось резко преобладает над ревматической трикуспидальной недостаточностью. Клиническая картина относительной и органической трикуспидальной недостаточности одинакова и определяется уменьшением выброса пра- вого сердца и системным венозным застоем, описанным выше. Вопрос о происхождении трикуспидальной недостаточности решается путем со- поставления клинико-рентгенологических признаков. При появлении дующего СШ трикуспидальной недостаточности у левого края грудины, положительного симптома Карвалло, выраженного сердечного толчка и III тона над ним, набухания и пульсации яремных вен, экспансивной пульсации печени, отеков, исчезающих при консервативной терапии, скорее речь идет об относительной трикуспидальной недостаточности. Дифференциальный диагноз. При трикуспидальной недостаточно- сти (TH) возникает необходимость в дифференциальной диагностике с легочным сердцем, первичной легочной гипертензией и с карциноид- ным синдромом. TH у больных с легочным сердцем появляется в очень поздней стадии хронических заболеваний легких, при кифосколиозе, что облегчает пра-вильпос понимание происхождения TH. При первич- ной легочной гипертензии имеется клиника: выраженная одышка, циа- ноз. В области легочной артерии выслушиваются резкий акцент II топа и систолический шум выброса, а позднее - диастолический шум, обус- - 117 -
ловленный относительной недостаточностью пульмонального клапана. Рентгенологически выявляются признаки легочной гипертензии при от- сутствии признаков легочной патологии и МС. При необходимости для окончательного диагноза первичной легочной гипертензии нужна кате- теризация правого сердца. Симптомы трикуспидального порока могут быть при карциноидном синдроме [Himelman R.B. et al., 1989]. Карциноид - это маленькая опу- холь из хромаффинной ткани с наиболее частой локализацией в желу- дочно-кишечном тракте (обычно в тонком кишечнике), в подвздошной кишке. Опухоль продуцирует вазоактивные субстанции - серотонин, брадикинин и триптофан. Через полую вену они попадают в правое сердце, повреждают его эндокард, но не доходят до левого сердца, так как инактивируются в легких. Что касается створок трикуспидального клапана, то они постепен- но уплотняются, утолщаются, укорачиваются и становятся недостаточ- ными, а из-за потери подвижности створки устанавливаются в полу-з акрытом положении, что может обусловить функциональный трикус- пидальный стеноз. Позже иногда поражается и клапан легочной артерии [Lancaster G.F. et al., 1966]. Клиника карциноидного синдрома: жалобы на эпизоды покрасне- ния кожи лица и верхней части туловища в ответ на эмоциональные реакции, еду, алкоголь; часто боли в животе, диаррея. Объективно: осо- бый красно-фиолетовый цвет кожи, увеличение печени, отеки, асцит, позднее появляются признаки печеночной и почечной недостаточности. Поражение трикуспидального клапана появляется в поздней стадии бо- лезни, когда есть метастазы в печень, которые тоже продуцируют вазо- активные вещества, и увеличение их концентрации в правом сердце ус- коряет формирование порока. Поэтому о возможностях поражения сердца надо помнить и внимательно их искать. При аускультации выслушивается систолический шум над трех- створчатым клапаном, который в ранней стадии болезни может появ- ляться только на вдохе, а потом становится постоянным. Позднее вы- слушивается систолический шум изгнания на легочной артерии. Самые поздние аускультативные признаки - диастолические шумы трикуспи- дального стеноза или пульмональной недостаточности. В редких слу- чаях есть мерцательная аритмия. На ЭКГ обычно изменены только вол- ны Р, редко - гипертрофия правого желудочка. На ЭхоКГ - дилатация правого желудочка, ненормальное движение межжелудочковой перего- родки. Рентгенологически в поздней стадии болезни - увеличение пра- вого сердца. - 118 -
Врожденные пороки сердца у взрослых Врожденные аномалии сердца условно делятся на 2 группы: одна связана с сохранением особенностей эмбрионального кровообращения (например, открытый артериальный проток, вторичный дефект меж- предсердной перегородки), другая - с нарушениями развития сердечно- сосудистой системы, иногда обусловленными известными причинами: краснуха, алкоголизм, лекарства с тератогенным действием, скелетные аномалии (синдром Марфана), генетические факторы, влияние окружа- ющей среды. Однако, в 90% случаев происхождение врожденных поро- ков неизвестно и, возможно, представляет собой результат сложного взаимодействия многих причин. Частота врожденных аномалий у взрослых не поддается точной оценке, поскольку общепринятая для новорожденных цифра (0.7-0.8%) по ряду причин не может быть отнесена к взрослой популяции. Так, эта цифра не включает две самые частые врожденные аномалии - врожден- ный бикуспидальный клапан и митральный пролапс, которые не прояв- ляют себя (и не диагностируются) при рождении, но с возрастом могут стать причиной порока сердца. Кроме того, некоторые врожденные ано- малии могут с возрастом спонтанно излечиваться (например, дефект межжелудочковой перегородки) или, наоборот, возникают и медленно прогрессируют после рождения (например, коарктация аорты при не- своевременном закрытии артериального протока). Наконец, в связи со значительными успехами диагностики и хирургической коррекции вро- жденных пороков, в популяции взрослых заметно увеличилась группа люден, которые в детстве перенесли радикальную или паллиативную операцию по поводу порока и нуждаются в наблюдении. Врожденные пороки сердца встречаются у взрослых и детей с раз- ной частотой, а сложные сочетания аномалий у детей отмечаются значительно чаще, чем у взрослых (табл. 10). Таблица 10 Распределение врожденных пороков у детей и взрослых (в %) Варианты аномалии Дети Взрослые Дефект межпредсердной перегородки 10 45 Дефект межжелудочковой перегородки 1ИЙИИЯ 25 Пульмональный стеноз 7 15 Открытый артериальный проток 5 Коарктация аорты 7 3 Тетрада Фалло Аортальный стеноз (врожденный) 6 - Другие аномалии - 119 -
В таблице привлекает внимание резкое преобладание у взрослых частоты межпредсердного дефекта, снижение числа больных с межже- лудочковым дефектом и тетрадой Фалло и значительное уменьшение группы «Другие аномалии», включающей редкие и сложные пороки. Преобладание у взрослых межпредсердного дефекта не случайно. Оно объясняется поздней диагностикой этого порока из-за длительного бла- гополучного состояния, «скромности» и малой привлекательности физи- кальных признаков для врачей, поздним обращением к медицинской по- мощи (часто после появления осложнений). Увеличение числа больных с пульмональным стенозом идет за счет больных с изолированными лег- кими клапанными формами, в то время как у детей этот порок часто встречается в комбинации с другими аномалиями, требующими опера- ции в детстве. В настоящем разделе мы касаемся лишь тех врожденных пороков, с которыми доживают до взрослого возраста. Знание анатомических особенностей, гемодинамики, естественного течения и доступных каж- дому врачу диагностических признаков необходимо для определения оп- тимального пути лечения. Что касается врожденного бикуспидального клапана - частого этиологического фактора приобретенного аортально- го стеноза, и митрального пролапса, которые выявляются у взрослых, то они описаны в соответствующих разделах. Дефект межпредсердной перегородки Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - это у взрослых са- мый частый врожденный порок (45% всех врожденных аномалий серд- ца), который представляет собой коммуникацию на уровне предсердий со сбросом крови (шунтом) слева-направо и значительным увеличением кровотока в малом круге кровообращения. Размеры межпредсердного дефекта широко колеблются вплоть до почти полного отсутствия пере- городки. ДМПП представлен двумя вариантами: частым вторичным (secundum) - 80% и редким первичным (priinuin) - 15-20%. Эти вариан- ты неодинаковы по своему происхождению в эмбриогенезе, и именно это определяет их основные различия в частоте, локализации, клинике и прогнозе. Вторичный дефект располагается в верхней части межпредсерд- ной перегородки в области овальной ямки на месте овального отвер- стия, т.е. коммуникации, необходимой для нормального эмбрионального кровообращения. Сохранение отверстия в открытом виде всегда обус- ловлено его анатомическими нарушениями - слишком большим размс- - 120 -
ром, неправильной формой, необычным расположением, наличием мно- жественных мелких отверстий или, наконец, отсутствием клапана со стороны левого предсердия, который прикрывает отверстие сразу после рождения, а позже срастается с его краями. Необычно высокое распо- ложение дефекта (у места впадения верхней полой вены) может изме- нить положение синусового узла и обусловить частичную аномалию впадения легочных вен в правое предсердие. Первичный дефект связан с неправильным развитием подушечек эндокарда и расположен в нижней части межпредсердной перегородки как раз над створчатыми клапанами и атриовентрикулярным узлом. Именно этим объясняется частое сочетание первичного ДМПП со сме- щением и расщеплением передней створки митрального клапана (редко трикуспидального) и нарушениями проводимости (бифасцикулярная блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада I степени). В 20% случаев ДМПП сочетается с пролабированием митрального клапана. Патологическая физиология. Основные нарушения гемодинами- ки, независимо от типа дефекта, обусловлены шунтом слева-направо. Преимущественное поступление крови в правый желудочек объясняется не столько цэадиентом давления (различие в давлении слева-направо всего в 3-4 мм рт. ст.), сколько «присасыванием» крови в легко растя- жимый правый желудочек, из которого кровь в легочный круг поступа- ет с очень низким сопротивлением (по сравнению с большим кругом кровообращения). Дополнительная порция крови увеличивает кровоток через правые отделы сердца, легочную артерию, легочные сосуды и сно- ва из левого предсердия возвращается направо, минуя левый желудочек. Гемодинамическим следствием этого является объемная перегрузка и ги- перфункция правого желудочка с последующей его гипертрофией и рас- ширением ветвей легочной артерии. Однако, давление в легочной арте- рии длительное время остается нормальным, т.к. очень большая резерв- ная емкость позволяет легочным капиллярам приспособиться к значи- тельному увеличению кровотока (в 2-5 раз) без нарастания легочного сосудистого сопротивления. Со временем на фоне длительного увеличе- ния кровотока появляется «защитное» повышение тонуса легочных арте- риол и могут возникнуть структурные нарушения (утолщение медии, пролиферация интимы, гиалиноз, фиброз и даже артериолонскроз), обуславливающие обструкцию легочного сосудистого ложа и развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия поначалу обратима, и ско- рость ее прогрессирования неодинакова. Например, у больных ДМПП, живущих высоко над уровнем моря, легочная гипертензия может поя- - 121 -
виться уже к 20 годам, а при проживании на уровне моря - лишь после 40 лет. При первичном ДМПП клапанная недостаточность усугубляет гемодинамические расстройства, вызванные самим шунтом, и поэтому легочная гипертензия обычно возникает раньше и быстрее прогресси- рует, чем при вторичном дефекте. С появлением легочной гипертензии шунт слева-направо уменьшается и в тяжелых случаях может стать «обратным» - справа-налево, когда четко нарастает цианоз, пальцы при- обретают форму «барабанных палочек», возникает полицитемия, склон- ность к «парадоксальным» эмболиям большого круга, правожелудочко- вая недостаточность. Клиническая симптоматология. В детском возрасте жалоб обыч- но нет. Однако, больные дети избегают подвижные итры, чаще отдыха- ют. Отмечена склонность к респираторной инфекции. Больные старше 30 лет жалуются на утомляемость, одышку при физической работе, сердцебиение. После 40 лет появляются приступы суправентрикулярной тахикардии, а позже мерцательная аритмия, которая очень часто непра- вильно оценивается как проявление ревматического порока или ИБС. Уникальной особенностью ДМПП является отсутствие шума при токе крови через шунт. Это объясняется очень низким градиентом давления через шунт и, естественно, малой скоростью тока крови, не создающей выслушиваемых вибраций. Физикальные данные. Отсутствие характерного, способного при- влечь внимание врача, шума и длительное благоприятное течение забо- левания, видимо, является причиной того, что изолированный ДМПП диагностируется позже, чем все другие врожденные аномалии. После сказанного может показаться парадоксальным утверждение, что все-та- ки именно аускультативные признаки дают врачу первый повод вначале сделать предположение о возможности ДМПП, а затем и поставить точ- ный диагноз. Аускультативные признаки ДМПП обусловлены увеличен- ным кровотоком в правой половине циркуляции и легочной гипертен- зией. По времени появления и частоте обнаружения они располагаются в следующем порядке. Аускультативные признаки, связанные с увеличением тока крови в легочной артерии (рис. 25): - систолический шум под легочной артерией, который выслуши- вается почти у 100% больных. Максимум шума во II межреберье слева, и только изредка он громче в III-IV межреберье. По механизму это шум, возникающий при изгнании увеличенного объема крови в расши- ренную легочную артерию. Громкость шума колеблется от слабого до очень громкого, что отражает величину шунта. Иррадиации шума нет. - 122 -
При первичном дефекте систолический шум обычно сильнее и длиннее, причем он лучше выслушивается в III-IV межреберье и у верхушки сердца, иногда занимает всю систолу. При этом варианте порока, воз- можно, имеет место суммация двух шумов - увеличенного легочного кровотока и митральной регургитации. Поскольку степень изменения клапана различна, то и шум варьирует от слабого до сильного. Нередко шум митральной регургитации вообще впервые появляется после ушива- ния дефекта, меняющего положение створок клапана и иногда усилива- ющего его недостаточность. Шум изгнания при ДМПП не усиливается на вдохе; Рис. 25. Вторичный межпредсердный дефект у женщины 28 лет. На ФКГ, снятой во II межреберье слева, посте I тона регистрируется выраженный пульмональный тон из- гнания (ПТИ), за которым следует систолический шум изгнания. П тон широко расщеплен (интервал Пд-Пп = 0.06 с) с громким пульмональным компонентом (Пп). - широкое, фиксированное расщепление II тона выслушивается примерно у 90% взрослых больных и всегда у детей. Поэтому это самый важный специфический аускультативный признак ДМПП. Оба компо- нента II топа хорошо выслушиваются па вдохе и выдохе, респиратор- ных изменений степени расщепления нет. Гемодинамические причины широкого и фиксированного расщепления обсуждались выше в общей части. К сказанному можно добавить, что при ДМПП в ряде случаев широкому расщеплению II тона способствует блокада правой ножки пучка Гиса, при которой систола правого желудочка заканчивается поз- же, чем левого; - 123 -
- растепление I тона, которое аускультативно лучше всего опре- деляется во II межреберье слева. Здесь же I тон выслушивается как более громкий, чем на верхушке сердца. Отсюда представляется более убедительной точка зрения A.A.Luisada и сотрудников его лаборатории о том, что вторая группа вибраций громкого и расщепленного I тона должна оцениваться только как пульмональный тон изгнания, а нс как усиленный трикуспидальный компонент I тона [Leatbam A., Grey I., 1956]. Что касается громкости I топа на верхушке при ДМПП, то у по- ловины больных оп усилен, а у остальной части - нормальной громко- сти и даже ослаблен. Аускультативные признаки, обусловленные значительным уве- личением кровотока через трехстворчатый клапан и диастоличе- ской перегрузкой правого желудочка; - диастолический шум в области трехстворчатого клапана, т.е. над нижней частью грудины (чаще слева, чем справа) и у мечевидного отростка. Шум обычно выслушивается гга ограниченном участке. Тембр скребущий, частотность выше, чем у шума митрального стеноза. Иногда шум усиливается на вдохе или при подъеме ног. Шум обусловлен очень быстрым и увеличенным током крови через трехстворчатый клапан, т.е. его относительным стенозом. На внутрисердечной ФКГ максимум этого диастолического шума регистрируется в области пути притока правого желудочка. Наибольший кровоток через дефект регистрируется в ран- ней диастоле. Диастолический шум - это очень специфичный для ДМПП аускультативный признак, но он выслушивается у 30-50% боль- ных; - громкий (с большой амплитудой на ФКГ) правожелудочковый III тон, который обычно предшествует диастолическому шуму; - тон открытия трехстворчатого клапана. По мнению К.Хольдака и Д.Вольфа (1964), этот звук может выслушиваться при неизмененных створках. Происхождение тона открытия при ДМПП требует дальней- шего изучения. Аускультативные признаки, обусловленные присоединением легочной гипертензии: - усилеггие легочного компонента II тона, который выслушивается на верхушке сердца, а не только, как обычно, во II межреберье слева; - предсердный ритм галопа в области правого желудочка, обуслов- ленный правосторонним IV тоном из-за систолической перегрузки пра- вого желудочка; - систолический шум трикуспидальной регургитации, для возник- новения которого необходимо сочетание большого объема правого же- - 124 -
лудочка и высокого давления в его полости. Максимум этого шума - у левого нижнего края грудины, но при значительной дилатации правого желудочка шум выслушивается также справа от грудины, в эпигастраль- ной области и у верхушки сердца; - ранний диастолический шум пульмональной регургитации из-за недостаточности клапана, возникающей при расширении легочной арте- рии. Локализация шума - И межреберье слева у грудины. Шум высоко- частотный и поэтому лучше выслушивается с помощью диафрагмы сте- тоскопа. Признак редкий; - пульмональный тон изгнания во II межреберье слева; - пульмональный шум изгнания. Следует обратить внимание на то, что последние зри признака могут быть и при нормальном давлении в связи со значительным расширением легочной артерии из-за увели- ченного выброса. Итак, при дефекте межпредсердной перегородки возникает един- ственная в своем роде ситуация, при которой основной порок нс «про- изводит» шума, а все аускультативные данные определяются увеличе- нием только легочного и правожелудочкового кровотока при отсутствии заинтересованности левых отделов сердца. По мнению A.Sclzcr (1975), при комбинации трех высокоспецифичных аускультативных признаков, а именно: широкого, фиксированного расщепления II топа; систоличе- ского шума изгнания над легочной артерией; диастолического шума от- носительного трикуспидального стеноза - диагноз дефекта межпредсерд- ной перегородки становится высоко вероятным. Если же указанные аус- культативные признаки дополняются усиленной эпигастральной пульса- цией, сердечным толчком и пульсацией легочной артерии во II межре- берье слева, то диагноз фактически несомненен. Наличие одного или двух из перечисленных аускультативных признаков требует дополни- тельного обследования. Инструментальные исследования. Рентгенологические данные при вторичном и первичном дефектах схожи - выраженное полнокровие легких, увеличение правых отделов сердца и главных ветвей легочной артерии при отсутствии увеличения левого предсердия и левого желу- дочка. Основное их отличие на ЭКГ - отклонение влево и признаки бифасцикулярпой блокады (передний левый полублок в сочетании с блокадой правой ножки) при первичном дефекте - очень характерный признак аномалий, обусловленных поражением подушечки эндокарда. Кроме того, нередкой является предсердно-желудочковая блокада I сте- пени. При вторичном дефекте в 90% случаев па ЭКГ выявляется непол- ная блокада правой ножки пучка Гиса - признак, нс имеющий высокой - 125 -
специфичности, т.к. часто регистрируется у практически здоровых де- тей и подростков. Однако, наличие полной блокады правой ножки сви- детельствует в пользу ДМПП. При легочной гипертензии есть гипер- трофия правого желудочка и правого предсердия, а после 40-50 лет час- то имеется мерцательная аритмия. ФКГ дополняет аускультативные дан- ные: позволяет оценить временной интервал между компонентами II то- на и дифференцировать «запоздавший» пульмональный компонент от других ранних диастолических экстратонов. Нередко на ФКГ лучше ви- ден III тон, совпадающий с началом мезодиастолического шума в облас- ти трехстворчатого клапана. Всегда во II межреберье слева регистриру- ется СШ ромбовидной формы, который начинается после пульмональ- ного тона изгнания. Диагноз ДМПП окончательно подтверждается при ЭхоКГ, которая позволяет визуализировать дефект (приложение, рис. 5, 6), дать шунту количественную оценку (особенно при цветном допплеровском сканировании), увидеть расщепленный или пролабиро- ванный митральный клапан, сопутствующие ДМПП аномалии, оценить размеры правого желудочка и правого предсердия и степень легочной гипертензии. Взрослым показана катетеризация правых отделов сердца при наличии эхокардиографических данных за объемную перегрузку правого желудочка при отсутствии легочной гипертензии и убедитель- ных признаков шунта. В этих случаях может быть полное аномальное впадение легочных вен в правое предсердие, клиника и физикальные признаки которого очень схожи с ДМПП, за исключением отсутствия широкого фиксированного расщепления II тона. Дифференциальный диагноз. Выше указывалось, что правильный диагноз ДМПП ставится позже, чем при других врожденных пороках. При оценке данных допускается как гипср-, так и гиподиагностика по- рока. Гипердиагностика обычно имеет место среди детей и подростков. В группе здоровых неверно оцениваются обычные возрастные особенно- сти - систолический шум изгнания и нормальное респираторное расще- пление II топа па легочной артерии, неполная блокада правой ножки пучка Гиса на ЭКГ и выступание легочного конуса рентгенологически. В группе больных детей за ДМПП принимаются более редкие изолиро- ванные аномалии - незначительный пульмональный стеноз, высокий дефект межжелудочковой перегородки, аномалии венозного возврата и т.д. Что касается взрослых, то у них, наоборот, чаще имеется гипо- диагностика ДМПП, обусловленная поздним обращением (в возрасте старше 40 лет). Обычной причиной обращения являются нарушения ритма, выраженная одышка, цианоз, которые в сочетании с аускульта- тивными данными, рентгенологическими признаками застоя в легких, - 126 -
выраженной гипертрофией правого желудочка часто оцениваются как проявления ревматического митрального порока и реже как первичная легочная гипертензия или легочное сердце. Ниже суммированы данные по дифференциальной диагностике ДМПП у детей и подростков и в ipynne взрослых. Дифференциальный диагноз дефекта межпредсердной перегородки а детском возрасте ДМПП Клинические проявления: жалоб нет, склонность к респираторной инфекции. Аускультативные признаки: - СШ над легочной артерией - СШ изгнания во II межреберье слева; - СШ на верхушке - слабый СШ регургитации; - ДШ - в области правого желудочка (при большом шунте); - топы сердца - широкое фиксирование расщепления И тона; тон изгнания на ле- гочной артерии. ЭКГ: блокада правой ножки или гипертрофия правого желудочка. Предсердная аритмия, значительное отклонение QRS вправо при первичном дефекте. ФКГ: ромбовидный шум с ранним пиком во П межреберье слева, широкое, фикси- рованное расщепление II тона, пульмональный тон изгнания. Рентгенологические данные: расширение легочной артерии, узкая аорта, увеличение правого желудочка и правого предсердия, усиленная васкуляризация легких. Эхокардиография: объемная перегрузка правого желудочка, усиленное движение межжелудочковой перегородки, расширение легочной артерии, отсутствие части межпред- сердной перегородки, количественная оценка шунта при допплеровском исследовании. Пульмональный стеноз Клинические проявления: жалоб нет. Аускультативные признаки: - СШ над легочной артерией - СШ изгнания, часто систолическое дрожание; - СШ на верхушке - нет; - ДШ - нет; - тоны сердца - широкое расщепление II тона с нормальными респираторными колебаниями, ослабление П тона. ЭКГ: норма или умеренно выраженные признаки гипертрофии правого желудочка. ФКГ: ромбовидный СШ с поздним пиком, уменьшена амплитуда Пп, IV тон в об- ласти правого желудочка. Рентгенологические данные: постстенотическое расширение легочной артерии, нет увеличения полостей сердца, уменьшенный или нормальный сосудистый рисунок легких. Эхокардиография: куполообразное выпячивание вверх створок легочной артерии при систоле правого желудочка, утолщение створок, постстенотическое расширение легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, увеличенный градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Идиопатическое расширение легочной артерии Клинические проявления: жалоб нет. Аускультативные признаки: - СШ над легочной артерией - СШ изгнания (слабый и иногда его нет); - СШ на верхушке - нет; - 127 -
- ДШ - нет; - тоны сердца - растепление II тона (изредка широкое) с нормальными респиратор- ными колебаниями, Петь громкий пульмональный тон. ЭКГ: норма. ФКГ: ромбовидный шум по И межреберье слева. Амплитуда пульмонального тона изгнания большая. Рентгенологические данные: расширение легочной артерии без увеличения полостей сердца. Нормальный легочный сосудистый рисунок. Эхокардиография: нет объемной перегрузки правого желудочка и его гипертрофии, нормальное движение межжелудочковой перегородки. Нет шунта (при допплеровском цветном сканировании), нет градиента давления через пульмональный клапан. Здоровые дети (функциональный шум) Клинические проявления: жалоб нет. Аускультативные признаки: - СШ нал легочной артерией - СШ изгнания во П межреберье слева, часто музы- кальный; - СШ на верхушке - иногда есть слабый шум, изменчивый; - ДШ - нет; - тоны сердца - нормальное респираторное расщепление И тона. ЭКГ: норма или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. ФКГ: ромбовидный шум во II межреберье слева с ранним пиком, иногда с синусо- идальными колебаниями, непостоянное расщепление П тона. Рентгенологические данные: медиальное положение сердца, небольшое выступание легочного конуса, нормальная васкуляризация легких. Эхокардиография: норм а, Частичная аномалия впадения легочных вен (часто сочетается с очень высоким ДМПП - синус-венозный тип) Клинические проявления: нет. Аускультативные признаки: - СШ над легочной артерией - схож с ДМПП; - СШ на верхушке - нет; - ДШ - часто есть пал трехстворчатым клапаном; - тоны сердца - II тон расщеплен и есть респираторные колебания. ЭКГ: возможен эктопический ритм. ФКГ: схожа с ДМПП Рентгенологические данные: схожи с ДМПП, но иногда видна аномальная вена на рентгенограмме. Эхокардиография: схожа с ДМПП. высокий дефект межжелудочковой перегородки (небольшой) Клинические проявления: жалоб нет. Есть склонность к инфекционному эндокардиту. Аускультативные признаки: - СШ нал легочной артерией - шум пансистолический, его эпицентр в III-IV меж- реберье и выше, громкость - II1-IV степени, часто с дрожанием грудной стенки; - СШ на верхушке - нет; - ДШ - может быть па аорте; - тоны сердца - широкое расщепление И топа с респираторными колебаниями. ЭКГ: норма, отклонения оси QRS влево, иногда гипертрофия правого желудочка. ФКГ: пансистолический шум ретуртигации, расщепление II топа. - 128 -
Рентгенологические данные: увеличение левого желудочка и левого предсердия. Аорта нормальная. Может быть усиленная васкуляризация легких. Эхокардиография: гиперактивность левого желудочка (обьемная перегрузка). Высо- коскоростной кровоток в систоле слева - направо и лучше выявляемый при допплеровском цветном сканировании. Визуализация дефекта (иногда при чреспищеводном доступе). Дифференциальный диагноз дефекта межпредсердной перегородки у взрослых ДМПП Клинические проявления и естественное течение: благоприятное, склонность к рес- пираторной инфекции. Позднее появление одышки. Значительное ухудшение с возник- новением аритмии, особенно мерцательной (после 40 лет). Аускультативные данные: - СШ над легочной артерией - шум изгнания с эпицентром во II межреберье слева от слабого до громкого; - СШ на верхушке - умеренный СШ выслушивается только при первичном дефекте или сочетании с митральным пролапсом; - ДШ - в области правого желудочка (при большом шунте); - тоны сердца - широкое расщепление П тона и тон изгнания над легочной ар- терией, Ш тон в области правого желудочка. ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гиса или признаки умеренной гипертрофии пра- вого желудочка. ФКГ: шум ромбовидной формы над легочной артерией и расщепление II тона. Рентгенологические данные: дилатация легочной артерии и правых отделов сердца, усиленная васкуляризация легких, узкая аорта. Эхокардиография: объемная перегрузка правого желудочка. Усиленное движение межжелудочковой перегородки. Широкая легочная артерия, отсутствие части межпред- сердной перегородки. Наличие шунта и его оценка по Допплеру. Комбинированный митральный порок Клинические проявления и естественное течение: благоприятное, склонность к рес- пираторной инфекции. Позднее появление одышки. Значительное ухудшение с возник- новением ари тмии, особенно мерцательной (после 40 лет). Ревматический анамнез. Аускультативные данные: - СШ над легочной артерией - при резкой легочной гипертензии может быть шум изгнания во П межреберье слева; - СШ на верхушке - систолический шум регургитации с иррадиацией в аксилляр- нуго область; - ДШ - в области верхушки после звука открытия митрального клапана; - тоны сердца - громкий I тон, звук открытия митрального клапана, акцент II тона без расщепления. ЭКГ: гипертрофия правого и левого желудочков. ФКГ: шум регургитации на верхушке и диастолический шум после щелчка открытия митрального клапана. Рентгенологические данные: увеличение левого предсердия и обоих желудочков, застой в легких. Эхокардиография: частичное сращение передней и задней створок и неполное от- крытие митрального клапана. Уменьшение площади и высокий градиент через митральный клапан. Увеличение левого предсердия. Повышение давления в легочной артерии. Опре- деление соотношения митрального стеноза и митральной недостаточности. - 129 -
Легочное сердце Клинические проявления и естественное течение: в анамнезе многолетняя легочная патология, клинические признаки эмфиземы легких и пневмофиброза. Правожелудочковая сердечная недостаточность. Аускультативные данные: - СШ над легочной артерией - умеренный шум во 11 межреберье слева; - СШ на верхушке - может быть за счет недостаточности трехстворчатого клапана, нет иррадиации в аксиллярпую область, шум усиливается на вдохе; - ДШ - нет; - тоны сердца - акцент II тона, нет его расщепления. Глухие тоны. ЭКГ: снижение амплитуды всех зубцов, P-pulmonale. Отклонения оси QRS вправо, отношение R/S в V6<1, часто «RS» в правых грудных отведениях. Блокада правой ножки пучка Гиса. ФКГ: снижение всех тонов, IV тон и Ш тон (правожелудочковой) при сердечной недостаточности. Рентгенологические данные: эмфизема легочных полей, гипертрофия правого желу- дочка, усиление тени корней легких. Эхокардиография: высокое давление в легочной артерии при нормальном давлении в левом предсердии. Дилатация и гипертрофия правого желудочка. Дилатация правого предсердия. Первичная легочная гипертензия Клинические проявления и естественное течение: быстрое прогрессирующее тече- ние болезни, выраженная одышка, цианоз, склонность к обморочным состояниям при фи- зической нагрузке. Аускультативные данные: - СШ над легочной артерией - умеренный шум во II межреберье слева; - СШ на верхушке - может быть за счет недостаточности трехстворчатого клапана, нет иррадиации в аксиллярпую область, шум усиливается на вдохе; - ДШ - может быть в области правого желудочка; - тоны сердца - резкий акцент II тона над легочной артерией, нет расщепления, пульмональный тон изптания. Часто правожелудочковый предсердный ритм галопа. ЭКГ: гипертрофия правого желудочка. P-pulmonale. ФКГ: увеличение Пп, единый II тон, правожелудочковый IV топ. Рентгенологические данные: нет усиления легочного рисунка. Резкое расширение легочной артерии. Признаки гипертрофии правого желудочка. Эхокардиография: расширение легочной артерии и правого желудочка. Очень высо- кое давление в легочной артерии. В дополнение следует остановиться па синдроме Лютамбаше, кото- рый встречается только у взрослых и представляет собой ревматиче- ский митральный стеноз, присоединившийся к маленькому врожденному ДМПП (или открытому овальному окну). С возрастом, по мерс нараста- ния давления в левом предсердии и увеличения его размера, величина шунта может стать значительной и тем самым «защищает» малый круг от гипертензии, облегчая клинику митрального стеноза. При синдроме Лютамбаше обычно пет приступов сердечной астмы и кровохарканья. На верхушке сердца имеются аускультативные признаки митрального - 130 -
стеноза, а на легочной артерии - широкое, фиксированное расщепление II тона, нс характерное для митрального стеноза. Рентгенологически может выявляться кальциноз створок митрального клапана. Точный ди- агноз устанавливается при ЭхоКГ, но иногда необходима катетеризация правых полостей сердца. После операции но закрытию вторичного ДМПП аускультативные признаки меняются. Раньше всего перестают выслушиваться тоны и шу- мы, обусловленные диастолической перегрузкой правого желудочка. Позднее уменьшается степень расщепления II тона. Ослабевают гром- кость СШ и тона изгнания на легочной артерии, но редко исчезают полностью, видимо, из-за неустранимой дилатации легочной артерии, а при запоздалой операции - из-за сохранения легочной гипертензии. После ликвидации первичного дефекта может появиться или усилиться шум митральной регургитации. Открытый артериальный проток В эмбриональном периоде кровь из легочной артерии через арте- риальный проток поступает в нисходящую аорту. Вскоре после рожде- ния проток спонтанно облитерируется. Причина сохранения артериаль- ного протока в открытом состоянии окончательно не установлена. Об- суждается роль наследственной предрасположенности и значение внеш- него фактора - рождение в местности, расположенной выше уровня мо- ря. Соотношение женщин и мужчин 3:1. Гемодинамика. Величина сброса крови слева-направо (из аорты в легочную артерию) зависит от ширины протока, которая варьирует от нескольких миллиметров до 2 см. Маленький проток не вызывает нару- шений гемодинамики, т.к. емкость легочных сосудов достаточно велика, чтобы вместить небольшой дополнительный объем крови, поступающий из аорты. При протоке среднего размера равновесие между большим и малым кругами кровообращения нарушается, поскольку возврат крови в легкие может составить 40-70% от объема крови, изгоняемой из лево- го желудочка. В этой ситуации значительно возрастает легочный крово- ток и, соответственно, увеличивается количество крови, возвращающей- ся в левое предсердие и левый желудочек. Возникает объемная пере- грузка левого желудочка, а большой круг недополучает кровь. Компен- саторным следствием является рефлекторное снижение диастолического давления, увеличение пульсового давления, более быстрое сокращение левого желудочка, что поддерживает кровообращение большого круга па нормальном уровне, изменения со временем происходят и в легочном -131-
сосудистом ложе: при длительном высоком кровотоке через легкие воз- никает рефлекторный спазм легочных артериол, предохраняющий ма- лый круг от чрезмерного кровенаполнения. К спазму могут присоеди- ниться обструктивные органические изменения сосудов, которые под- держивают давление в малом круге па постоянном высоком уровне. Воз- никает легочная васкулярная болезнь - синдром Эйзенменгера. Высокая легочная гипертензия снижает градиент давления между аортой и легоч- ной артерией, что изменяет гемодинамику. Вначале выравнивается диа- столическое давление, и кровоток из аорты в легочную артерию сохра- няется только во время систолы. Позднее, с приближением давления в легочной артерии к уровню системного, кровоток из аорты может полностью прекратиться - так называемый «сбалансированный шунт». При особенно резком легочном сопротивлении, когда давление в легоч- ной артерии начинает превышать давление в аорте, кровоток меняет на- правление и возникает «обратный» шунт справа-налево, при котором неоксигснированная кровь поступает из легочной артерии в аорту. По- скольку проток впадает в аорту после отхождения левой подключичной артерии, то кровоснабжение головы и верхних конечностей нс наруша- ется, а цианоз и пальцы в форме «барабанных палочек» возникают толь- ко на нижних конечностях - «дифференцированный» или «избиратель- ный» цианоз. При очень широком протоке резкое повышение давления в легоч- ной артерии с «обратным» шунтом может возникнуть в первые дни жиз- ни. В этих случаях быстро профсссируст сердечная недостаточность. Физикальные данные. Основой диагностики неосложненного от- крытого артериального протока являются аускультативные данные. Для этого порока очень характерен похожий на машинный, грубый, скребу- щий продолжительный шум с более фомкой и нарастающей систоличе- ской фазой, который полностью перекрывает II тон и постепенно исчезает в конце диастолы (рис. 26). Максимальная громкость шума во II межреберье слева от грудины. Чуть слабее шум в I межреберье слева. Соответственно месту наибольшей громкости обычно пальпиру- ется дрожание фудной клетки. Очень фомкий шум может широко ир- радиировать над всем сердцем, в области спины и шеи. Поскольку час- тотность шума может варьировать, то обнаруженный продолжительный шум рекомендуется выслушивать с помощью обеих частей стетоскопа. При узком протоке шум более высокочастотный, и поэтому будет ка- заться фомче при использовании диафратаы. Частотность шума при бо- лее широком протоке относительно ниже, и он будет лучше выслуши- ваться в положении лежа па спине и после применения вазопрессоров. - 132 -
При вдыхании амилнитрита шум, наоборот, ослабевает (из-за снижения давления в аорте и уменьшения градиента давления через шунт). Редкой причиной изменения или исчезновения продолжительного шума может быть инфекционный эндокардит, который может привести к частичному или полному закрытию протока. Необычным вариантом аускультатив- ной картины при открытом артериальном протоке является периодиче- ское исчезновение типичного продолжительного шума из-за временного прекращения тока крови при перекручивании слишком длинного и уз- кого артериального протока. Рис. 26. ФКГ бального 6 лет с открытым артериальным протоком (скорость записи - 25 мм/с). А - продолжительный (машинный) шум, перекрывающий II тон (стрелка указы- вает на расположение И тона). Б - полное исчезновение шума после операции перевязки артериального протока. С появлением легочной гипертензии аускультативные данные резко изменяются. Соответственно уменьшению градиента давления между аортой и легочной артерией вначале ослабевает, а затем полностью ис- чезает диастолическая часть продолжительного шума. Выслушивается только систолический шум во II межреберье слева, нарастающий ко II тону и обычно покрывающий его. По мерс прогрессирования легочной гипертензии длительность и интенсивность систолического шума умень- шаются, а у больных со «сбалансированным» или «обратным» шунтом шум может исчезнуть. В этих случаях нередко выслушивается систоли- ческий шум изгнания над легочной артерией, сочетающийся при резком расширении легочной артерии с диастолическим шумом пульмональной регургитации. - 133 -
Дополнительные аускультативные признаки могут появиться при многолетней объемной перегрузке левых отделов сердца. Эти признаки чаще встречаются у взрослых, чем у детей. К ним относятся протодиа- столический ритм галопа из-за III тона большой амплитуды; короткий мезодиастолический шум па верхушке, обусловленный усилением кро- вотока через митральный клапан; парадоксальное расщепление II тона (из-за удлинения времени опорожнения переполненного левого желудоч- ка). Однако, даже при наличии этих дополнительных аускультативных признаков доминирует характерный продолжительный шум, на котором и базируется диагноз открытого артериального протока. Большие особенности представляет собой аускультативная картина открытого артериального протока у новорожденных, когда практически у всех отсутствует характерный продолжительный шум. Это связано с высоким давлением в легочной артерии после рождения, и лишь во время систолы давление в аорте превышает величину давления в легоч- ной артерии. В диастолу давление в обоих сосудах почти одинаковое. В связи с этим при открытом артериальном протоке шум у новорожден- ных будет только систолическим. Этот шум локализуется во II межре- берье слева. Вариабельность громкости шума определяет широкий диа- пазон его ошибочной оценки - от шума функционального до шума при дефекте межжелудочковой перегородки. Но при наличии открытого ар- териального протока у большинства детей к концу первого года жизни, а к четвертому году - у всех детей, к систолическому шуму присоеди- няется диастолический компонент, и шум становится продолжительным. При очень большом шунте уже в первые дни или недели после рожде- ния развивается сердечная недостаточность, иногда сочетающаяся с циа- нозом нижних конечностей и изменением формы пальцев ног - «бара- банные палочки». Основные аускультативные признаки при большом шунте дополняют пульсация сонных артерий, целсрообразный пульс и смещенный влево, усиленный верхушечный толчок. При синдроме Эйзенменгера представлены признаки гипертрофии и дилатации право- го желудочка - эпигастральная пульсация, усиленный сердечный толчок. Инструментальные исследования. У взрослых больных результаты инструментальных исследований определяются величиной и направле- нием сброса крови и выраженностью легочной гипертензии. При фоно- кардиографическом исследовании в типичных случаях выявляется про- должительный шум во II межреберье слева. Шум начинается сразу после I тона, четко усиливается во второй половине систолы, достигая максимума у II тона, перекрывает его и постепенно убывает к концу диастолы. Часто регистрируется парадоксальное расщепление II топа. - 134 -
У детей (обычно до 1 года) иногда регистрируется только систоличе- ский шум. Изолированный систолический шум может регистрироваться и при высокой легочной гипертензии, в этих случаях он сочетается с пульмональным тоном изгнания, усиленным пульмональным компонен- том II тона, реже - с диастолическим шумом пульмональной регургита- ции. В исключительно редких случаях над верхушкой регистрируется митральный щелчок и мезодиастолический шум (из-за относительного митрального стеноза). На ЭКГ - синусовый ритм, гипертрофия левого желудочка, а при тяжелой легочной гипертензии - признаки гипертро- фии обоих желудочков. Рентгенологически - при больших шунтах вы- является усиленная васкуляризация легких, увеличение главных ветвей легочной артерии, дилатация левого желудочка. В запущенных случаях васкуляризация на периферии легких уменьшается, но нарастает расши- рение легочной артерии и левого желудочка, позднее - правого желу- дочка. Эхокардиографическое исследование подтверждает диагноз, вы- являя наличие шунта, его размеры, дилатацию легочной артерии, гипер- динамию левого желудочка. Дифференциальный диагноз. Разрыв синуса Вальсальвы (чаще всего в правый желудочек, ре- же - в правое предсердие). Шунт слева-направо с перегрузкой правых и левых полостей сердца. Отличие от открытого артериального прото- ка: внезапность появления продолжительного шума (чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет), более широкая область выслушивания - справа и слева от грудины с эпицентром в III-IV межреберье, более громкая диастолическая фаза шума. Одновременно с аускультативными призна- ками возникает одышка, боли в груди, дрожание в левой или правой па- растернальной области. Высокий межжелудочковый дефект в сочетании с аортальной недостаточностью. Выслушивается систоло-диастолический шум зна- чительной громкости в III-IV межреберье слева. При диагностике полез- ны сведения об обнаружении межжелудочкого дефекта при рождении. Диастолический шум аортальной регургитации появляется через нес- колько лет, и позже - ее выраженные периферические признаки. ФКГ четко дифференцирует систоло-диастолический шум, при котором II топ шумом не перекрывается (в отличие от истинного продолжитель- ного шума при открытом артериальном протоке). Комбинированный аортальный порок с систолическим и диа- столическим шумами, которые могут восприниматься как один продол- жительный шум. Место наибольшей громкости двойного шума - в III-IV межреберье (ниже, чем при открытом артериальном протоке), нередко - 135 -
ослаблен II тон, есть аортальный тон изгнания. СШ изгнания - скре- бущий но тембру, а на ФКГ форма его ромбовидная, и он полностью прекращается ранее II тона. Синдром Лютамбаше, т.е. сочетание митрального стеноза с ма- леньким дефектом межпредсердной перегородки. Из-за высокого давле- ния в левом предсердии градиент через шунт существует в обе фазы сердечного цикла, и кровь идет слева направо, создавая продолжитель- ный шум. Основой диагностики являются все аускультативные признаки выраженного митрального стеноза у верхушки сердца, а систолическая фаза продолжительного шума - громче на основании сердца. Сочетание открытого артериального протока с, другими врожденными аномалиями, например, с коарктацией аорты. При этом, если проток впадает дистальнее коарктации, то его продолжитель- ный шум сохраняется, но исчезают периферические признаки (увеличе- ние пульсового давления, р. celer). Кроме того, на спине выслушивается шум, создаваемый коарктацией. При сочетании открытого артериально- го протока и пульмонального стеноза обычно выслушивается два шума раздельно, а II тон ослаблен, отодвинут и не перекрыт шумом. Но в этой комбинации обычно преобладает шум изгнания пульмонального стеноза. Для уточнения диагноза необходима эхокардиография. Аорто-пульмональный перегородочный дефект (аорто-пульмо- нальное окно) располагается в восходящей аорте приблизительно на 1 см выше полулунных клапанов. По гемодинамической сути этот де- фект представляет собой крайний по тяжести вариант большого откры- того артериального протока. Отсюда очень высокая ранняя легочная ги- пертензия, отсутствие диастолической фазы шума. Место максимальной громкости шума - II межреберье слева, затем - III межреберье, а не I, как при открытом артериальном протоке. Диагноз уточняется при эхо- кардиографии и катетеризации полостей сердца. Иногда продолжительный шум открытого артериального про- тока путают с венозным шумом «волчка», который часто выслушивает- ся у детей. Этот шум очень легко устраняется при сдавлении вены в об- ласти шеи, а также при повороте головы в сторону шума. Дефект межжелудочковой перегородки Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - врожденная ано- малия сердца с сообщением между желудочками через отверстие в пе- регородке вследствие недоразвития, несовпадения или слияния частей межжелудочковой перегородки. При рождении ДМЖП - наиболее час- - 136 -
тая патология как в виде единственного порока, так и в комбинации с другими аномалиями. У взрослых ДМЖП встречается реже, явно усту- пая место межпредсердному дефекту, что объясняется либо частым спонтанным закрытием дефекта (даже большого) в детстве, либо пере- несенной операцией, либо смертью до повзросления от трех наиболее частых осложнений: инфекционного эндокардита, легочной васкулярной обструктивной болезни или лсвожелудочковой недостаточности сразу после рождения либо в более позднем возрасте при прогрессирующей аортальной недостаточности. ДМЖП, как правило, располагается в верхней (90% случаев), т.е. мембранозной части, но большие дефекты могут распространяться свер- ху на мышечную часть перегородки. Чисто мышечные дефекты редкие (10%). Размеры дефекта значительно варьируют от «точечного» до боль- шого диаметром 2-3 см. Изредка обнаруживаются множественные мел- кие дефекты («фенестрированная» перегородка), сумма которых может равняться площади большого отверстия. Гемодинамика. В первую очередь она определяется размером де- фекта. Маленькое отверстие оказывает большое сопротивление крово- току и поэтому, несмотря на высокую скорость струи в течение всей систолы, величина сброса слева-направо небольшая, что позволяет со- храниться разному давлению в желудочках и пе приводит к гемодинами- ческим нарушениям. Критической линией раздела маленького и боль- шого шунта признается размер межжелудочкового дефекта более 1.5 см в диаметре у взрослых, что примерно соответствует 30-40% площади аортального отверстия. В этом случае сброс крови слева-направо бу- дет большим с объемной перегрузкой правого желудочка, увеличением легочного кровотока и значительной объемной перегрузкой левого же- лудочка, который выбрасывает нормальный объем крови в аорту, и зна- чительный дополнительный объем в правый желудочек. Увеличение ле- гочного кровотока в 1.5-2 раза может вызвать рефлекторное повышение тонуса легочных артериол с увеличением легочного сосудистого сопро- тивления, за которым неизбежно последует повышение давления в пра- вом желудочке. Со временем в стенке легочных сосудов появляются анатомические изменения с необратимой прогрессирующей облитераци- ей их просвета и возникает легочная обструктивная васкулярная бо- лезнь - синдром Эйзенменгера, при котором легочная гипертензия мо- жет достигнуть уровня системной. Соответственно давление в правом желудочке постепенно выравнивается с систолическим давлением в ле- вом желудочке, что приводит к уменьшению сброса слева-направо. Высокая легочная гипертония нередко способствует вторичной гипер- - 137 -
трофии пути оттока правого желудочка, т.е. инфундибулярному стенозу, который еще больше повышает давление в нравом желудочке и может способствовать возникновению «обратного» шунта справа-налево, ко- торый проявляется цианозом, полицитемией, «барабанными» пальцами. Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки определяется как размерами отверстия, так и осложнениями порока. При большом шунте вскоре после рождения может возникнуть тяжелая левожелудочковая недостаточность. Легочная артериолярная обструк- тивная болезнь обычно возникает позже во втором или в начале треть- его десятилетия жизни и изредка в пожилом возрасте. При маленьком дефекте особенно часто возникает инфекционный эндокардит. Это объ- ясняется очень высокой скоростью струи слева-направо (из-за большой разницы в давлении), достигающей противоположной стенки правого желудочка. Удар струи травмирует эндокард и тем самым способствует адгезии инфекции на поверхности эндокарда. При больших шунтах ин- фекционный эндокардит встречается редко, особенно при выравнивании давления в желудочках. Течение ДМЖП также зависит от вероятности возникновения аортальной регургитации при мембранозном дефекте, расположенном сразу под створкой аортального клапана. При рождении аортальная недостаточность не проявляется. Однако, створка аорталь- ного клапана (обычно нскоронарная), лишенная нормальной поддержки со стороны перегородки, постепенно пролабирует и возникает аорталь- ная регургитация, склонная к прогрессированию. Постепенно аорталь- ная регургитация становится ведущей гемодинамической патологией, по некоторые больные доживают до зрелого возраста без особых затрудне- ний. В целом, сочетание ДМЖП с аортальной регургитацией перено- сится плохо, т.к. суммируется их влияние на объемную перегрузку лево- го желудочка и возникает лсвожелудочковая недостаточность. Очень ве- лик и риск инфекционного эндокардита. Самые редкие осложнения ДМЖП, влияющие на естественное течение - «парадоксальные» артери- альные эмболии. Источники эмболии - вены большого круга. При нали- чии обратного шунта эмболы могут попасть в левый желудочек, а от- туда - в сосуды мозга. Симптоматология дефекта межжелудочковой перегородки. При маленьком ДМЖП у взрослых симптомов обычно нет, но возможна склонность к респираторной инфекции. Больные с дефектами среднего и большого размера жалуются на одышку, которая усиливается по мере нарастания легочной гипертензии. Реже появляется кровохарканье и бо- ли в области сердца типа ангинозных. - 138 -
Физикальные данные. Самым характерным, впечатляющим и поч- ти постоянным признаком, который при первом же выслушивании сердна позволяет врачу диагностировать неосложненный ДМЖП, явля- ется пансистолический шум регургитации (рис. 28). Из-за очень боль- шой разницы систолического давления в левом и правом желудочках струя регургитации создает в правом желудочке турбуленции, восприни- маемые как шум IV-VI степени громкости, сопровождающийся систоли- ческим дрожанием. Место наибольшей громкости - 1II-IV межреберье у левого края грудины. Несмотря на громкость СШ локализован на не- большом участке и широко не иррадиирует, быстро ослабевая при уда- лении стетоскопа от места наибольшей громкости. При небольших де- фектах мышечной части ггерсгородки шум может быть не пансистоличе- ским, а ранним, убывающим, что объясняется постепенным уменьшени- ем и даже прекращением сброса крови при сокращении миокарда пере- городки. Рис. 28. Дефект межжелудочковой перегородки у бального 10 лет. На ФКГ в IV межреберье слева пансистолический шум. Во П межреберье слева - широкое расщепление П тона. При значительной объемной перегрузке левого желудочка и увели- чении диастолического кровотока через митральное отверстие возника- ют дополнительные аускультативные признаки, характерные для боль- шого ДМЖП: - короткий мезодиастолический шум после III тона (протодиасто- лический галоп) на верхушке; - широкое расщепление II тона над легочной артерией с нор- мальными респираторными колебаниями. - 139 -
Указанные аускультативные признаки всегда сочетаются с проявле- нием гипердинамии левого желудочка - приподнимающимся верхушеч- ным толчком и усиленной прекардиальной пульсацией. При развитии легочной гипертензии аускультативная картина меняется, хотя СШ ре- гургитации остается ведущим признаком межжелудочкового дефекта. Однако громкость СШ уменьшается из-за снижения скорости кровотока вследствие выравнивания систолического давления в обоих желудочках. Очень редко с появлением «обратного» шунта СШ перестает выслуши- ваться, но обязательно появляются аускультативные признаки высокой легочной гипертензии: - ранний, дующий ДШ пульмональной регургитации (шум Грехема - Стилла) во П-Ш межреберье слева; - единый, очень громкий II тон над легочной артерией; - пульмональный тон изгнания и после него СШ изгнания над ле- гочной артерией. Эти аускультативные признаки легочной гипертензии совпадают как с пальпаторными проявлениями гипертрофии и дилатации правого желудочка - усиленным сердечным толчком и эпигастральной пульса- цией, так и с клиникой синдрома Эйзенменгера. При сочетании ДМЖП с аортальной недостаточностью аускульта- тивная картина имеет свои особенности. Как правило, при рождении ДМЖП диагностируется как единственная аномалия по характеру СШ регургитации. На пролабирование аортальной створки требуются годы. Наиболее ранний признак аортальной регургитации - ДШ начинает вы- слушиваться в 5-6-лстпем возрасте, а иногда и позже, и тогда аускульта- тивные признаки соответствуют комбинации двух поражений. В одном и том же месте - III-IV межреберье слева - выслушиваются пансистоли- ческий шум межжелудочкового дефекта и ДШ аортальной регургита- ции. Сочетание этих шумов аускультативно воспринимается как продол- жительный шум, похожий на шум открытого аортального протока. При прогрессировании аортальной регургитации появляются ее перифери- ческие признаки, а степень гипертрофии и дилатации левого желудочка может быть резко выраженной. Лабораторные исследования. ЭКГ при ДМЖП отражает величину шунта и наличие осложнений: при маленьком дефекте ЭКГ обычно нормальная, а при большом есть гипертрофия левого желудочка с при- знаками диастолической перегрузки и увеличение левого предсердия. При выраженной легочной гипертензии есть гипертрофия левого желу- дочка (часто косвенные признаки - отклонение электрической оси QRS вправо, смещение переходной зоны влево). ФКГ: СШ в форме «плато», - 140 -
широкое расщепление II тона с нормальными дыхательными колебания- ми, иногда патологический 111 тон, признаки легочной гипертензии. ЭхоКГ: маленькие межжелудочковые дефекты визуализируются лишь при допплеровском цветном исследовании по высокоскоростной струе крови в систоле с шунтом слева-направо. Чрезпищеводная ЭхоКГ уста- навливает величину расположения дефекта (приложение, рис. 7), разме- ры полостей сердца, характер сокращения желудочков, гемодинамиче- скую значимость шунта, давление в легочной артерии, и при пробе с ингаляцией Ог можно оценить обратимость изменений легочных сосу- дов при обсуждении вопроса об оперативном лечении. Рентгенологиче- ски при маленьком ДМЖП сердце и легкие не изменены. При больших дефектах выявляется увеличение кровенаполнения легких, преоблада- ние увеличения левого желудочка и левого предсердия. При легочной гипертензии - резкое расширение легочной артерии, снижение васкуля- ризации на периферии легких с «подрезанными» ветвями перифериче- ских артериальных сосудов. Маленькая дуга аорты. Пульмональный стеноз Пульмональный стеноз (ПС) - это врожденный порок сердца с об- струкцией пути оттока правого желудочка. Путь оттока правого желу- дочка образован его выходным отделом (infundibulum), пульмональным клапаном и главной легочной артерией, которые при систолическом изгнании крови представляют собой функционально единое целое. Именно в силу этой целостности все обструкции пути оттока гемодина- мически и клинически принципиально сходны и потому обозначаются как пульмональный стеноз. В зависимости от уровня различают 3 вари- анта ПС - клапанный, подклапанный (инфундибулярный) и надклапан- ный (стеноз ветвей легочной артерии). ПС относительно редко встреча- ется в виде изолированного поражения - 10-30%. Чаще он сочетается с другими врожденными аномалиями - 70-90%. Это соотношение обус- ловлено как эмбриональным развитием пути оттока правого желудочка, так и влиянием ПС после рождения на внутрисердечную гемодинамику. В эмбриогенезе ПС может возникнуть двояким путем. Первый - бо- лее редкий - ненормальное слияние подушечек эндокарда, из которых в норме развиваются 3 полулунные створки, в единую плотную фиброз- ную диафрагму с круглым или овальным отверстием в центре. В резуль- тате возникает клапанный ПС в виде изолированной аномалии развития. Второй - более частый путь связан с неправильным развитием перего- родки (septum irunci), которая растет сверху вниз и должна разделять - 141 -
общий артериальный ствол (truncus arteriosus) на 2 равные части и смыкаться с растущей снизу вверх, межжелудочковой перегородкой. Смещение septi trunci кпереди имеет 3 последствия: сужение начальной части легочного конуса, несовпадение перегородок с образованием меж- желудочкового дефекта и изменение положения устья аорты, которая располагается как бы «верхом» (overriding) над этим дефектом и выхо- дит как из левого, так и из правого желудочков. Таким образом, един- ственная «ошибка» в развитии перегородки общего артериального ство- ла приводит к возникновению наиболее частого сложного врожденного порока - тетрады Фалло. ПС как в форме изолированного, так и слож- ного порока, до рождения не влияет на кровообращение плода, по- скольку малый круг не функционирует, а кровь через открытое оваль- ное окно поступает из правого предсердия в левое. Однако с рождением и открытием легочного пути положение резко меняется. Из-за пульмо- нального стеноза правый желудочек может изгонять кровь через сужен- ное место лишь при усилении работы с гиперфункцией, а затем и кон- центрической гипертрофией миокарда, при которой толщина стенки правого желудочка может быть такой же, как и левого. Гипертрофия правого желудочка - обязательный, характерный признак врожденного ПС. Повышение давления в правой половине сердца отрицательно вли- яет на «запрограммированное» после рождения закрытие овального от- верстия, т.к. высокое давление в правом предсердии поддерживает ток крови справа-налево и мешает функциональному (с помощью «занавес- ки» - клапана со стороны левого предсердия) закрытию. Кроме того, возникающее увеличение правого предсердия способствует растяжению овального отверстия и мешает его анатомическому закрытию. В этой ситуации на уровне предсердий сохраняется шунт справа-налево и, по существу, возникает комбинация резкого пульмонального стеноза с де- фектом межпредсердной перегородки, известная в литературе как «триада Фалло». При особенно высоком давлении в правой половине сердца через шунт справа-налево может переходить до 50% крови, при- текающей в правое предсердие. В этом случае из-за смешения венозной и артериальной крови рано возникает тяжелая гипоксемия и признаки «синего» порока. Таким образом, аномальное эмбриональное развитие правого пути оттока и влияние ПС уже после рождения на кардиодинамику в сово- купности определяют частоту сложных комбинаций и относительную редкость изолированного клапанного ПС. При всех комбинациях имен- но ПС определяет исходные, первоначальные сдвиги гемодинамики. - 142 -
Изолированный клапанный пульмональный стеноз. Клапанный пульмональный стеноз обусловлен сужением самого пульмонального от- верстия и является результатом наличия врожденной диафрагмы с от- верстием в центре, которая куполообразно выгибается в сторону легоч- ной артерии, а вогнутая сторона обращена к infundibulum. Влияние кла- панного ПС на циркуляцию и клинические проявления определяется степенью сужения. Очень тяжелый клапанный ПС - «синий» порок с резкой гипертрофией правого желудочка и постепенно прогрессирую- щей правожелудочковой недостаточностью. Незначительный клапанный ПС - «белый» порок с очень доброкачественным течением. Клиника резкого клапанного ПС настолько четкая, что позволяет рано диагно- стировать порок. После рождения привлекают внимание одышка и пе- риферический цианоз, который вначале особенно заметен на слизистых. Степень цианоза варьирует от синеватого до сине-лилового и даже «чер- ного» цвета. Цианоз четко усиливается при плаче, движении, физиче- ских усилиях и под действием холода. Дети, которые начали ходить, часто принимают положение на корточках, видимо, позволяющее улуч- шить оксигенацию крови. С цианозом связаны и такие симптомы как похолодание конечностей, сонливость, апатия, обморочные состояния. Дополнительные клинические признаки - «лунообразное» лицо (30% больных), отставание в росте. С течением времени пальцы верхних и нижних конечностей приобретают форму «барабанных палочек». При слабом ПС перечисленные признаки обычно отсутствуют, и тогда толь- ко аускультативные данные наводят на мысль о врожденном пороке. Рис. 27. Пульмональный стеноз. На ФКГ регистрируется систолический шум изгна- ния с поздним пиком шума. II тон широко расщеплен, Пп - ослаблен. Патологический IV тон, При аускультации основным, несущим наибольшую информацию признаком является систолический шум изгнания (рис. 27). Это очень грубый, скребущий, длинный шум с эпицентром во II, П-Ш и редко - 143 -
в I межреберье слева у края грудины. Интенсивность шума обычно зна- чительная - IV-VI степени. Шуму, как правило, соответствует систоли- ческое дрожание грудной клетки. Шум длинный, он нарастает ко II тону, имеет поздний пик, и поэтому аускультативно воспринимает- ся как нарастающий. Чем слабее клапанный ПС, тем раньше пик шума. Аускультативно расположение пика можно определить по отчетливому выслушиванию аортального компонента II тона (ПА) в месте наиболь- шей громкости шума, так как при позднем пике шума он маскирует ПА. Иррадиация шума широкая, особенно вверх к левой ключице, выше ко- торой шум обычно исчезает. Шум проводится и па спину в межлопа- точную область, выслушиваясь с обеих сторон вдоль позвоночника. С годами шум ПС не нарастает ни по интенсивности, пи по длитель- ности, поскольку степень сужения не изменяется. Шум может ослабеть лишь при развитии сердечной недостаточности, которая может возник- нуть только при очень резком сужении пульмонального клапана у «си- них» больных. Вдох усиливает шум клапанного ПС, так как увеличение на вдохе венозного притока и, соответственно, выброса правого желу- дочка, приводит к увеличению градиента через пульмональный клапан, что и определяет усиление шума. При правожелудочковой недостаточ- ности или при слишком резком стенозе вдох нс может увеличить запол- нение желудочка, и усиления шума не будет. В этой же ситуации не бу- дет усиления систолического шума изгнания под действием амилнитри- та, хотя в обычных условиях он вызывает усиление шума. II тон при клапанном ПС изменен. Для него типично широкое, не- фиксированное расщепление с нормальными респираторными колеба- ниями и ослабление легочного компонента. Однако, при резком стенозе аускультативно ни расщепление, ни респираторные колебания часто не выслушиваются, так как аортальный компонент II тона перекрыт шу- мом, и поэтому в точках максимальной громкости шума выслушивается только ослабленный пульмональный компонент. При очень резком ПС с уменьшенным сердечным выбросом ослабевают оба компонента II то- на, и он вообще не выслушивается. При слабом ПС расщепление II то- на и его нормальные респираторные колебания выслушиваются хорошо, что объясняется более ранним возникновением пика шума изгнания и отсутствием маскировки ПА. Следующий по значению аускультативный признак клапанного ПС - пульмональный тон изгпаиия, который часто выслушивается во II-I1I межреберьях слева и иногда ошибочно оценивается как расщепленный I тон. Пульмональный тон изгнания - всегда патологический компонент, поскольку среди вибраций здорового сердца, создающих I тон, нет ана- - 144 -
логичных ему звуков. Топ изгнания постоянно сочетается с постстено- тическим расширением легочной артерии и, видимо, создается колеба- ниями ее стенки. Тон изгнания может отсутствовать лишь при очень резком ПС, когда систолическая струя слишком мала, чтобы вызвать колебания стенки, достаточные для возникновения воспринимаемого ухом звука. Следующим довольно обычным аускультативным признаком является предсердный (IV) тон, который выслушивается в области мече- видного отростка и у нижнего края грудины, и является признаком сис- толической перегрузки правого желудочка. Реже выслушивается пато- логический III топ, обычно свидетельствующий о дилатации правого же- лудочка и его диастолической перегрузке. Место паилучшего выслуши- вания - IV межреберье слева у грудины над мечевидным отростком. I тон при клапанном ПС ничем не примечателен. Он может быть нор- мальным, ослабленным или усиленным (за счет третьего компонента). Суммируя аускультативные признаки клапанного пульмонального стеноза, следует еще раз подчеркнуть их высокую специфичность, осо- бенно систолического шума изгнания и изменений II тона. Очень цен- ным дополнением к аускультации является фонокардиография, позволя- ющая оценить тяжесть градиента через пульмональный клапан на осно- вании длительности шума изгнания, положения его пика, наличия или отсутствия тона изгнания и оценки ширины расщепления II тона. На ФКГ шум высокоамплитудный, четко ромбовидной формы, начинается сразу после пульмонального топа изгнания и доходит до II тона и даже перекрывает его. Важной особенностью шума является позднее возник- новение пика, который располагается после середины систолы, а в осо- бо тяжелых случаях ближе к концу систолы правого желудочка. Позд- ним пиком пульмональный шум изгнания отличается от аортального шу- ма, который возникает не далее начала второй половины систолы. Поздний пик шума клапанного ПС объясняют особенностью формы правого желудочка и поздним сокращением наиболее гипертрофирован- ной его части (infundibulum'). Чем слабее ПС, тем короче шум и раньше его пик. Исключением является тяжелая сердечная недостаточность при резком ПС, которая может обусловить короткий шум с ранним пиком. На ФКГ более четко, чем при аускультации, оценивается II тон: ПА может быть перекрыт шумом, но виден, а Пп уменьшен, отодвинут и возникает через 0.06-0.12 с после ПА. Степень отодвигания Пп и пика шума определяется тяжестью ПС. Таким образом, длительность шума изгнания и степень отодвигания пульмонального компонента по ФКГ позволяют оценить тяжесть клапанного ПС. Пульмональный тон изгна- ния часто регистрируется во II межреберье слева. - 145 -
Дополнением к клиническому исследованию и ФКГ являются ЭКГ- признаки гипертрофии правого желудочка (от резко выраженной при тяжелом стенозе до минимальной при слабом) и высокие волны Р. Рентгенологический диагноз основан на бедности легочного рисунка, особенно на периферии, наличии характерного постстснотичсского рас- ширения легочной артерии от небольшой до значительной степени (иногда в 3-4 раза по сравнению с нормой). Поскольку гипертрофия правого желудочка концентрическая, то увеличения сердца может не быть, но часто выступает легочный конус. ЭхоКГ при клапанном ПС выявляет выпячивание сращенных ство- рок в виде купола, позволяет оценить степень гипертрофии правого же- лудочка и градиент давления па уровне пульмонального клапана. При градиенте выше 20 мм рт. ст. стеноз считается гемодинамически выра- женным. Прогноз при резком клапанном ПС (обычно это «синий» порок) плохой, т.к. постепенно прогрессирует правожслудочковая недостаточ- ность. Но в случае даже очень тяжелого ПС естественное течение доб- рокачественнее, чем при других врожденных пороках той же степени тяжести, что, видимо, связано с отсутствием в малом круге высокого давления и застоя. После операции вальвулотомии пульмональный систолический шум изпгания уменьшается, но редко исчезает полностью (из-за сохранения постстенотического расширения легочной артерии). Иногда появляется шум пульмональной регургитации. Расщепление II тона исчезает или уменьшается. Дифференциальный диагноз клапанного ПС определяется степе- нью стеноза. В тяжелых случаях «синего» порока необходимо исключе- ние внутрисердечных шунтов. Более трудной является диагностика не- значительного ПС, проявлениями которого могут быть систолический шум и расщепление II тона - обычные аускультативные феномены у детей. Аускультативные проявления при слабом ПС нередко существенно не отличаются от таковых у больных с дефектом межпредсердной пере- городки. Но при последнем пороке чаще выявляется III тон, неполная блокада правой ножки пучки Гиса на ЭКГ, усиленная васкуляризация легких. Диагноз уточняется при ЭхоКГ-исследоваиии и катетеризации сердца. Близкие аускультативные проявления отмечаются и у больных с идиопатическим расширением легочной артерии, однако, для него ха- рактерна нормальная васкуляризация легких. - 146 -
По локализации и характеру шума клапанный ПС может быть при- нят за умеренный аортальный стеноз. Но при аортальном стенозе отме- чается уменьшение интенсивности шума на высоте вдоха. Кроме того, при нем нередко во II межреберье справа выслушивается аортальный тон изгнания. Чрезвычайно важным является дифференциальный диагноз систо- лического шума незначительного клапанного ПС с функциональным шумом. В этих случаях нередко диагноз может быть уточнен лишь при ЭхоКГ-исследовании. Инфундибулярный стеноз. При инфундибулярном стенозе (ИС) пульмональные створки остаются интактными, но имеется сужение об- ласти, расположенной непосредственно под клапанами или еще ниже - в конусе (infundibulum). В первом случае стеноз обусловлен фиброзным кольцом с отвер- стием в центре, во втором - мышечным сужением из-за гипертрофии crista supraventricularis, при котором весь infundibulum или часть его превращена в узкий канал. Сама локализация обструкции не влияет на естественное течение болезни, но сказывается на некоторых аускульта- тивных признаках. Аускультативная характеристика систолического шума клапанного ПС и ИС близка. Дифференциальная диагностика основана на более низкой локализации эпицентра систолического шума изгнания, который при ИС расположен в III или III-1V межреберье слева, и более раннем начале шума (но это наблюдается далеко не всегда). Большое значение придается отсутствию пульмонального тона изгнания, что связывается с отсутствием (или умеренностью) постстенотичсского расширения ле- гочной артерии при ИС. A.Selzer (1975) считает отсутствие пульмо- нального тона изгнания при ИС важнейшим признаком, отличающим его от клапанного ПС. Однако излишняя категоричность при диагнос- тике ИС не оправдана, поскольку именно он, как правило, встречается в комбинации с внутрисердечными шунтами, в первую очередь, с меж- желудочковым дефектом и, особенно часто, с нецианотичной формой тетрады Фалло. Поэтому, при наличии признаков ИС всегда следует ду- мать о возможности сложных аномалий. Если шум, характерный по локализации для ИС, впервые стал выслушиваться у взрослого, необходимо исключить вторичную обструк- цию правого пути оттока из-за аневризмы межжелудочковой перего- родки, опухоли (чаще всего миксомы), сопровождающихся теми же гемодинамическими сдвигами, что и врожденный ИС. Распознаванию этих вторичных обструктивных поражений помогает скрупулезная оцен- - 147 -
ка всех клинических симптомов и анамнеза. В дополнение к аускуль- тации полезную информацию дают рентгенологическое исследование и ЭхоКГ. Шум инфундибулярного стеноза по локализации и аускультативной картине совпадает с шумом высокого дефекта межжелудочковой пере- городки (supracristial вариант). Но на ФКГ в последнем случае четко регистрируется пансистолический шум регургитации, а не ромбовидный шум изгнания с поздним пиком. Показательна проба с амилнитритом: шум дефекта уменьшается, а шум ИС - усиливается после ингаляции. Рентгенологически при межжелудочковом дефекте васкуляризация в легких усилена и расширены левый желудочек и левое предсердие, а при ИС - бедный сосудистый рисунок и расширение правого желу- дочка. Однако решающее значение при дифференциальном диагнозе ИС имеет эхокардиографическое исследование, которое в сомнительных случаях, как правило, дополняется катетеризацией сердца и ангиогра- фией. Стеноз ветвей легочной артерии. Это самая редкая из трех вари- антов пульмонального стеноза патология. Обструкция чаше всего лока- лизуется в месте деления главного ствола легочной артерии и может быть одно- и двухсторонней. В первом случае градиент небольшой, и потому он сопровождается лишь незначительным повышением давле- ния в правом желудочке. Внимание клинициста привлекает систоличе- ский шум изгнания на стороне сужения. Особенностью шума при над- клапанном стенозе является более высокая локализация и широкая ир- радиация латсральнее сердца в подключичную область и даже на спину в подлопаточную область, позднее начало шума, из-за чего он может полностью перекрыть II тон. При двухстороннем стенозе, особенно при обструкции более мелких разветвлений, градиент давления между про- ксимальным и дистальным отделами легочной артерии возникает не только в систоле, но и в диастоле. В этом случае шум будет не систо- лическим, а продолжительным с поздним началом в систоле. II тон обычно ослаблен. Диапгоз врожденного надклапанного стеноза основывается на осо- бенностях систолического (реже продолжительного) шума в сочетании с мало измененными ЭКГ и рентгенологическими данными, а также на основании частого сочетания сужения периферических ветвей легочной артерии с другими врожденными сосудистыми аномалиями, в частности с rubella syndrome. Для полноценного суждения о сужении ветвей легочной артерии необходима ангиокардиография. - 148 -
Тетрада Фалло Само определение означает наличие 4 анатомических изменений: обструкции пути оттока справа (обычно инфундибулярный стеноз); большого межжелудочкового дефекта; отклонения аорты вправо, из-за чего она располагается как бы «верхом» на вырезке перегородки и со- общается с обоими желудочками; резкой гипертрофии правого желудоч- ка. Если первые три аномалии обусловлены одной и той же «ошибкой» развития, то гипертрофия правого желудочка развивается вторично из- за высокого в нем давления. Несмотря на сложные переплетения изме- нений, гемодинамическая ситуация при тетраде Фалло в основном зави- сит от пульмонального стеноза, поскольку именно он определяет напра- вление сброса (шунта) через межжелудочковый дефект. Так, при рез- ком пульмональном стенозе высокая правожелудочковая гипертензия рано приводит к возникновению «обратного шунта» справа-налево, ко- торый является основной причиной типичного цианоза. При слабом пульмональном стенозе гемодинамика иная: шунт слева-направо через дефект вызывает повышение давления в правом желудочке до уровня системного давления. В этой ситуации ПС оберегает артериолы малого круга от гипертензии и переполнения, чреватыми в последующем разви- тием необратимых изменений легочного сосудистого ложа, типичных для больших изолированных межжелудочковых дефектов. Особенности гемодинамики, зависящие в конечном итоге от тяжести обструкции пра- вого пути оттока, определяют цианотичные и нецианотичные варианты тетрады Фалло, естественное течение которых столь неодинаково, что их следует рассмотреть в отдельности. Цианотичная форма тетрады Фалло - наиболее частый «синий» порок в детском, подростковом и даже зрелом возрасте, т.к. он позво- ляет выжить после рождения. Гипоксия может быть очень резкой - насыщение кислородом артериальной крови на 50% ниже нормы не яв- ляется редкостью. Цианоз, одышка возникают рано, но становятся осо- бенно явными к 2 годам, пальцы приобретают форму «барабанных пало- чек». Отчетливо отставание в росте и физическом развитии. Цианоз сам по себе быстро привлекает внимание и в сочетании с типичной аус- культативной картиной позволяет рано поставить диагноз. Наиболее постоянный аускультативный признак - пульмональный систолический шум изгнания, совпадающий по основным характеристи- кам с шумом изолированного клапанного пульмонального стеноза. Можно лишь отметить некоторые особенности этого шума при тетраде Фалло - более низкий эпицентр, его меньшую (при одинаковой степени - 149 -
пульмонального стеноза) громкость и длительность, более ранний пик. Поскольку наиболее частым вариантом обструкции правого пути оттока при тетраде Фалло является инфундибулярный стеноз, то эпицентр сис- толического шума изгнания регистрируется во П-Ш межреберье слева. Однако этот признак не является высокоспецифичным, так как нередки случаи, когда аускультативно и на ФКГ шум представляется как одина- ково громкий в IV-III и II межреберьях. Громкость шума обычно нс превышает IV степени (шум VI степени встречается реже, чем при изо- лированном клапанном ПС), что объясняется сочетанием трех условий - снижением кровотока через пульмональное отверстие при резком сте- нозе из-за шунта справа-налево, частичным оттоком крови из правого желудочка в аорту, уменьшением турбуленций при выбросе в легочную артерию крови с увеличенной из-за полицитемии вязкостью (в этом слу- чае ослабление шума совпадает с резко выраженным цианозом). Сниже- нием кровотока через пульмональный клапан объясняется также более ранний пик шума при тетраде Фалло и меньшая его длительность по сравнению с шумом изолированного клапанного ПС. Систолический шум межжелудочкового дефекта, как правило, не дифференцируется от пульмонального систолического шума изгнания ни аускультативно, ни на ФКГ. Этому соответствует и единое диффузное систолическое дро- жание вдоль верхнего левого края грудины. В отличие от клапанного ПС, при фармакологической пробе с амилнитритом СШ при тетраде Фалло уменьшается. Это связано со снижением периферического со- противления, которое облегчает выброс из левого желудочка и тем са- мым способствует увеличению шунта справа-налево, ослабляя пульмо- нальный кровоток. Уменьшение шума при тетраде Фалло противопо- ложно усилению шума изолированного клапанного ПС при аналогичной пробе, но однозначно связано с ослаблением шума при «чистом» меж- желудочковом дефекте. В отличие от клапанного ПС, при тетраде Фалло у большинства больных есть аортальный тон изгнания, который хорошо выслушивается над всем сердцем и при аускультации может создать ошибочное впе- чатление о растеплении I тона. На ФКГ аортальный топ изгнания ре- гистрируется через 0.08-0.1 с от I топа и мало меняется при дыхании. II тон представлен только аортальным компонентом (ПА), аускультатив- но определяемым как громкий и единый (нераегцеплепный) звук, так как легочный компонент II тона не выслушивается, поскольку он отодвинут, ослаблен (из-за низкого давления в легочной артерии) и к тому же «замаскирован» предшествующим громким аортальным компонентом. Однако на ФКГ Пп обычно регистрируется в виде пеболь- - 150 -
шой вибрации через 0.08-0.10 с после ПА. Поэтому .мнение ряда авторов о возможности дифференциации тетрады Фалло от изолированного ПС по отсутствию Пп нельзя признать состоятельным. Физикальным отличием тетрады Фалло от изолированного ПС яв- ляется отсутствие яремного пульса на шее, а рентгенологическим - не- большая тень легочной артерии из-за отсутствия се постстенотического расширения, западение в области легочного конуса и своеобразная фор- ма тени сердца (в виде башмака). Дифференциальный диагноз «синей» формы тетрады Фалло опреде- ляется возрастом больного. У новорожденных требуется исключение редких врожденных пороков (например, полной транспозиции сосудов или пульмональной атрезии), которые обычно несовместимы с жизнью и требуют срочного решения вопроса об операции. Но поскольку тетра- да Фалло - самый частый «синий» порок у взрослых, то здесь требуется дифференциация со всеми другими пороками, которые позволяют вы- жить. Это триада Фалло, открытое аорто-пульмональное окно, обрат- ный шунт при осложненном вторичной легочной гипертензией откры- том артериальном протоке и межпредсердном дефекте. Для всей этой группы характерен один общий признак, отличающий ее от тетрады Фалло - резкая легочная гипертензия. Нецианотичная («розовая») форма тетрады Фалло обусловлена сочетанием слабого ПС и большого межжелудочкового дефекта. В от- личие от цианотичной формы здесь более четко представлены признаки большого межжелудочкового дефекта с направлением сброса крови слева-направо. В этой ситуации повышение давления в правом желу- дочке идет благодаря пульмональному стенозу без подъема давления в легочной артерии и артериолах. Именно это само по себе значи- тельно улучшает естественное течение болезни, предупреждая раннее развитие необратимых изменений в легочном сосудистом ложе, столь характерных для изолированного большого межжелудочкового дефекта (ситуация, подобная нецианотичной форме тетрады Фалло, искусствен- но создается при паллиативной операции по поводу большого межжелу- дочкового дефекта). Различия в гемодинамике определяют некоторые физикальные особенности нецианотичной («розовой») формы тетрады Фалло по сравнению с цианотичной, а именно - большую интенсивность шума, видимо, из-за слияния пульмонального шума изгнания и пансис- толического шума межжелудочкового дефекта в единый шум IV-VI сте- пени громкости. Этот шум имеет эпицентр в III-IV межреберье слева, а на ФКГ сохраняет свою ромбовидную форму и поздний пик, как при чистом клапанном ПС. При пальпации систолическое дрожание, соот- - 151 -
ветствующее шуму, иногда как бы состоит из двух частей: вверху в пульмональной области у грудины, более сконцентрированное, скре- бущее, и над средней прекардиальной областью, где вибрации воспри- нимаются как более распространенные и, видимо, соответствуют шуму межжелудочкового дефекта. Аортальный тон изгнания обычно не вы- слушивается и не регистрируется, а II тон часто расщеплен, так как вы- слушивается его пульмональный компонент. Непостоянно есть пульмо- нальный тон изгнания. Кроме того, из-за большого шунта слева-направо могут быть признаки диастолической перегрузки левого желудочка, т.е. III тон в области верхушки и после него - короткий диастолический шум усиленного кровотока через митральное отверстие. Рентгенологи- чески всегда есть увеличение сердца и выступание легочных сосудов и увеличенная васкуляризация. На ЭКГ - гипертрофия обоих желудоч- ков. ЭхоКГ при тетраде Фалло документирует сложные нарушения вза- имоотношений между межжелудочковой перегородкой, аортальным кла- паном и правопозицией аорты, выявляет пульмональную и инфунди- булярную обструкцию. Это исследование позволяет оценить влияние каждой из аномалий на работу сердца и степень гипертрофии правого желудочка. Межжелудочковый дефект визуализируется редко. Поскольку при тетраде Фалло принципиально показана хирурги- ческая коррекция порока, то, несмотря на наличие типичной клиники и аускультативной картины, для окончательного суждения при обеих се формах необходимо ангиокардиографическое исследование. Катетериза- ция выявляет межжелудочковый дефект, правосмещение аорты, вырав- нивание давления в желудочках и систолический градиент давления пульмонального клапана. Селективная ангиокардиография из правого желудочка позволяет контурировать путь оттока и уточняет уровень и степень пульмональной обструкции, а также выявляет раннюю визуа- лизацию аорты. Кроме того, инвазивные методы могут выявить неопоз- нанные клинические дополнительные аномалии (например, открытое овальное окно), знание о которых необходимо при решении вопроса об операции. Триада Фалло Это поггятие включает 3 обязательных анатомических изменения: пульмональный стеноз, открытую межпредсердную перегородку с шун- том справа-налево и гипертрофию правого желудочка. Выше упомина- лось, что первоосновой триады является резкий врожденный ПС (чаще - 152 -
инфундибулярный), который определяет высокое давление в правом сердце и этим способствует как сохранению после рождения внутри- утробной коммуникации на уровне предсердий с шунтом справа-налево, так и гипертрофии правого желудка. Гемодинамические и клинические изменения обусловлены тяжелым пульмональным стенозом и шунтом справа-налево: гипоксия, цианоз, «барабанные палочки», полицитемия. Несмотря на существование шунта с рождения, явный цианоз возникает позже, в детском или даже подростковом возрасте, видимо, после пол- ного закрытия общего артериального протока, через который кровь по- сле рождения может попадать в легочный круг и артериализироваться. Тем не менее, при триаде Фалло симптоматология появляется раньше, чем при клапанном ПС той же степени, а гипоксия и полицитемия ухудшают прогноз. Внешне обращает внимание лицо больного с очень широко расставленными глазами (гипертелеоризм), все признаки «сине- го» порока. Аускультативно выявляется высокоамплитудный пульмо- нальный шум изгнания, схожий с шумом ‘изолированного пульмонально- го стеноза. Выслушивается широкое расщепление II тона, но Пп ослаб- лен. Чаще, чем при изолированном клапанном ПС, выслушивается и ре- гистрируется на ФКГ большой правопредсердный тон у мечевидного отростка или у нижнего левого края грудины.
Глава 5 ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА И СОСУДОВ Артериальные гипертензии Аускультативные изменения со стороны сердца при артериальной гипертензии определяются длительностью и выраженностью гипертен- зии, степенью изменений сократительной активности миокарда и, нако- нец, характером патологического процесса. При неосложненной артериальной гипертензии у лиц молодого воз- раста с лабильными величинами артериального давления, как правило, отмечаются минимальные изменения при аускультации, выражающиеся в усилении II топа за счет его аортального компонента. У лиц со ста- бильно повышенными цифрами артериального давления или же длитель- но существующей лабильной гипертензией аускультативные изменения более разнообразны. Типично для этих больных усиление II тона за счет его аортального компонента. Громкость II тона параллельна степе- ни повышения давления [Levine S.A., Harvey W.P., 1959]. Второй тон обычно не расщеплен, поскольку в одинаковой мере удлиняются интер- валы Q-Ha и Q-Пп- Лишь при присоединении левожелудочковой сердеч- ной недостаточности выявляется тенденция к большему удлинению ин- тервала Q-Пд с появлением парадоксального расщепления II тона. I топ существенно не изменен, однако по мере прогрессирования заболевания и увеличения степени гипертрофии левого желудочка выявляется его ослабление [Кушаковский М.С., 1977]. Довольно характерным для больных гипертонической болезнью, как и другими формами артериальной гипертензии, является появление дополнительных тонов сердца, особенно IV. По данным A.A.Luisada и соавт. (1970) IV тон выявляется у 42% больных с умеренной и у 83% больных с тяжелой артериальной гипертензией. Он лучше выслушивает- ся на верхушке или же в V межреберье у левого края грудины, является низкочастотным и низкоамплитудным, поэтому он нередко хорошо про- щупывается. Появление IV тона не обусловлено непосредственно систо- лической перегрузкой левого желудочка из-за высоких цифр артериаль- ного давления, поскольку он сохраняется и при снижении давления. В то же время IV тон уменьшается или исчезает при уменьшении при- тока крови к левому сердцу (вдыхание амилпитрита, наложение веноз- ных жгутов на конечности), [Kincaid-Smith Р., Barlow I., 1959]. Он ча- ще выявляется у лиц с выраженной гипертрофией левого желудочка. По-видимому, существенное значение в возникновении IV тона принзд- - 154 -
лежит усилению сократительной активности миокарда левого предсер- дия из-за недостаточного диастолического расслабления левого желу- дочка при наличии его гипертрофии. Приблизительно у 1/3 больных гипертонической болезнью выявля- ется низкочастотный III тон. Обычно он представлен у больных со зна- чительной гипертрофией левого желудочка и лучше всего выслушивает- ся над верхушкой сердца. Хотя III тон наиболее часто выявляется у больных с нарушениями сократительной активности сердца, тем нс менее он иногда отмечается и у больных без сердечной недостаточно- сти. Поэтому его появление связывают как с нарушениями сократитель- ной активности миокарда левого желудочка, так и с уменьшением его диастолического расслабления при резкой гипертрофии. У больных артериальной гипертензией нередко выслушиваются СШ как над основанием, так и над верхушкой сердца. Однако наиболее ти- пичны для этих больных СШ изгнания, выслушиваемые над основанием сердца. A.A.Luisada и B.Argano (1970) выявили систолический шум из- гнания у 63% больных с легкой и у 100% больных с тяжелой артери- альной гипертензией. По своим аускультативным характеристикам эти шумы не отличаются от типичных шумов изгнания. Они имеют ромбо- видную форму, являются высокочастотными, хорошо проводятся на сон- ные артерии. Их возникновение может быть обусловлено как относи- тельным сужением устья аорты из-за некоторой дилатации левого желу- дочка и восходящего отдела аорты, так и атеросклерозом восходящего отдела аорты и, иногда, асимметричной гипертрофией межжелудочко- вой перегородки. Нередко шум изгнания возникает после громкого аортального тона изгнания, обусловленного быстрым расширением аорты в начале систо- лы. Аускультативно аортальный тон изгнания воспринимается как рас- тепление первого топа, хотя действительное расщепление топов встре- чается при артериальной гипертензии редко. Частота выявления аор- тального тона изгнания, подобно другим аускультативным изменениям при артериальной гипертензии, возрастает по мере стабилизации вели- чин артериального давления на высоких цифрах. Тон изгнания лучше всего воспринимается над основанием сердца и является низкочастот- ным. Значительно реже при артериальной гипертензии выслушиваются систолические щелчки в середине и в конце систолы. Что же касается СШ, выслушиваемых над верхушкой сердца, то по аускультативным характеристикам они напоминают шумы регургитации. Они обычно умеренной интенсивности, пансистолические, средпсчас- тотные, плохо проводятся в левую подмышечную область. Частота выяв- - 155 -
пения шумов нарастает по мере прогрессирования заболевания, степени гипертрофии левого желудочка и появления нарушений сократительной активности миокарда левого желудочка. Причины, вызывающие появле- ние систолических шумов над верхушкой сердца при артериальной ги- пертензии, окончательно не выяснены. Можно полагать, что они связа- ны с нарушениями функции папиллярных мышц (недостаточное рас- слабление при гипертрофии или же чрезмерное растяжение при кардио- склерозе), что приводит к относительной недостаточности митрального клапана. Значительно реже при артериальной гипертензии выявляются диа- столические шумы, выслушиваемые обычно над основанием сердца или же в точке Боткина у больных с высокими величинами артериального давления и длительно существующей артериальной гипертензией. Как правило, максимум шума совпадает с началом диастолы. Большинство исследователей связывают диастолические шумы с дилатацией аорталь- ного отверстия, которая нередко носит функциональный характер и ис- чезает после снижения артериального давления. Степень регургитации крови в этих случаях минимальна. ЭхоКГ выявляет аортальную регурги- тацию значительно чаще, чем аускультация. Наиболее существенные аускультативные изменения обычно выяв- ляются у больных феохромоцитомой и злокачественной артериальной гипертензией, что обусловлено как быстрым прогрессированием гипер- тензии, так и неблагоприятным влиянием на миокард катехоламинов, ангиотензина II и других гормонов, концентрация которых в крови обычно повышена. Острый инфаркт миокарда Наличие и выраженность аускультативных изменений при инфарк- те миокарда определяются размерами очага некроза, состоянием интакт- ного миокарда, а также присоединением тех или иных осложнений. При неосложненном крупноочаговом инфаркте миокарда, как правило, вы- является глухость тонов сердца, особенно I. Снижение его интенсивно- сти имеется приблизительно у четверти больных крупноочаговым ин- фарктом в первые дни после развития некроза. A.A.Luisada и соавт. (1948) указывают, что уменьшение громкости I тона более характерно для больных с задним инфарктом миокарда, что они объясняют частым вовлечением в процесс папиллярной мышцы. Уменьшению громкости I тона способствует и нередко отмечаемое удлинение интервала PQ. Но основной причиной ослабления I тона является характерная для па- - 156 -
циентов дисфункция миокарда желудочков с более медленным повыше- нием внутрижелудочкового давления в начале систолы. Снижение гром- кости I тона обычно сочетается с уменьшением его частотных харак- теристик. Однако, при наличии тахикардии интенсивность I тона может возрастать. Что же касается II тона, то в острую фазу инфаркта миокарда не- редко выявляется его широкое расщепление, обусловленное более позд- ним наступлением пульмонального компонента. Широкое расщепление имеет нормальные респираторные колебания: оно нарастает на вдохе, что обусловлено увеличением притока крови к правому желудочку с уд- линением периода изгнания при одновременном уменьшении периода изгнания левого желудочка из-за депонирования в момент вдоха значи- тельных количеств крови в легких. При инфаркте миокарда увеличено количество крови в венозной системе, поэтому доля крови, притекаю- щей к правому сердцу в момент вдоха, возрастает по сравнению с нор- мой. Некоторые исследователи [Yurchak Р.М., Gorlin R., 1963; Seymour G. et al., 1965] указывают на возможность парадоксального расщепле- ния II тона при неосложненном инфаркте миокарда. Оно лучше выслу- шивается во II межреберье слева при задержке дыхания после форсиро- ванного выдоха. Отставание аортального компонента II тона в этих ус- ловиях связано с увеличением притока крови к левому желудочку, со- кратительная способность которого при инфаркте миокарда ухудшена. Поэтому увеличение нагрузки на миокард может значительно удлинять период изгнания левого желудочка. Удлинению периода изгнания спо- собствует свойственный больным инфарктом миокарда асинергизм сокращений левого желудочка. Поэтому парадоксальное расщепление II тона при инфаркте миокарда обычно свидетельствует об ухудшении сократительной активности миокарда левого желудочка. Еще одним фактором, приводящим к парадоксальному расщеплению II тона, явля- ется блокада левой ножки пучка Гиса. Характерным для больных инфарктом миокарда является появление III и, особенно, IV топа сердца (рис. 29). IV тон сердца не имеет суще- ственного прогностического значения и отражает усиление сократитель- ной активности левого предсердия из-за повышения консчнодиастоличе- ского давления в левом желудочке. В то же время наличие III тона сви- детельствует о значительных нарушениях сократительной активности левого желудочка и должно расцениваться как прогностически неблаго- приятный симптом. III и IV тоны лучше всего слышны над верхушкой сердца при использовании стетоголовки. При тахикардии III и IV тоны сливаются, образуя единый дополнительный топ (суммационный галоп). - 157 -
ЭКГ (Поте.) ФКГ (Cd I IIIIIIV I Рис. 29. ФКГ больного с острым инфарктом миокарда. Регистрируется ослабление I тона, патологический III и IV топы (скорость записи - 25 мм/с). Частой находкой при остром инфаркте миокарда является систо- лический шум. Д.М.Гротель еще в 1940 г. указывал, что в первые дни после возникновения инфаркта миокарда СШ выявляется приблизитель- но у каждого второго больного. По данным J.Heikkila (1967) в первые 10 дней после развития инфаркта миокарда СШ наблюдается у 87% больных. Обычно этот шум обладает всеми характеристиками шума митральной регургитации. Он лучше всего выслушивается над верхуш- кой сердца, хороню проводится в подмышечную область, начинается вместе с первым тоном и относится к высокочастотным шумам. При ди- намическом исследовании больных инфарктом миокарда часто выявля- ется изменение не только интенсивности, по и характера шума. Неред- ко появившийся в первые дни мезосистолический шум в дальнейшем трансформируется в пансистолический. В первые дни после выявления обычно нарастает и громкость шума. В то же время место максималь- ного выслушивания и частотные характеристики шума, как правило, не изменяются. J.Heikkila (1967) указывает, что чаще всего СШ наблюдает- ся у больных инфарктом миокарда, развившимся на фоне предшество- вавшей гипертонической болезни, кардиосклероза или же сахарного диабета. Частота появления шумов и их интенсивность зависят и от рас- пространения некробиотических изменений миокарда. Причины появления СШ при инфаркте миокарда также далеко не одинаковы. Чаще всего он связан с ослаблением тонуса сократитель- ного миокарда, главным образом, папиллярных мышц, что способствует дисфункции атриовентрикулярного клапана и появлению регургитации. Однако интенсивность и длительность шума не могут расцениваться как существенные критерии при суждении о степени митральной регургита- ции. Предположение о существенном значении дисфункции папилляр- ных мышц в происхождении систолического шума при инфаркте мио- карда подтверждается и клинико-морфологическими сопоставлениями, выполненными J.Heikkila (1967). Он установил, что у большинства больных, погибших от инфаркта миокарда и имевших при жизни систо- - 158 -
лический шум, при морфологическом исследовании были выявлены зна- чительные изменения папиллярных мышц. Частое вовлечение в патоло- гический процесс при инфаркте миокарда папиллярных мышц обуслов- лено рядом их морфофункциональных особенностей. Как известно, па- пиллярные мышцы кровоснабжаются терминальными ветвями коронар- ных артерий. Во время систолы желудочков папиллярные мышцы раз- вивают максимальное напряжение. Поэтому они очень чувствительны к ишемии. При ишемии обычно нарушаются временные параметры воз- буждения и сокрашения папиллярных мышц, что может быть причиной дисфункции папиллярной мышцы. Кроме того, из-за развития при ише- мии дистрофических изменений может наступать значительное сниже- ние тонуса папиллярных мышц, способствующее уменьшению степени натяжения митрального клапана с развитием пролабирования парусов клапана в полость левого предсердия. Наконец, при значительной дила- тации левого желудочка могут нарушаться «топографические» взаимо- отношения между папиллярными мышцами и клапаном, в частности из- за более косого направления хорд во время систолы. Что же касается дилатации атриовентрикулярного кольца, то учитывая большую площадь парусов митрального клапана (в 2.5 раза превышающую площадь мит- рального отверстия), можно полагать, что она не имеет существенного значения в возникновении митральной регургитации у большинства больных инфарктом миокарда. В исключительно редких случаях возникновение СШ при инфаркте миокарда может быть связано с образованием дефекта межжелудочко- вой перегородки, с разрывом хорды или же отрывом папиллярной мыш- цы. Как правило, в этих случаях в клинике выявляется быстро про- грессирующая сердечная недостаточность. При приобретенном дефекте межжелудочковой перегородки сердечная недостаточность носит право- желудочковый характер. Типичным аускультативным проявлением воз- никшего дефекта является появление грубого СШ с максимумом в IV межреберье слева. Однако у ряда больных максимум шума может выяв- ляться над верхушкой сердца. Шум обычно является пансистолическим и сопровождается систолическим дрожанием. Как правило, в этих слу- чаях выслушиваются и патологические топы сердца (III и IV). При от- рыве папиллярной мышцы или же разрыве хорды шум также носит пан- систолический характер и нередко по тембру является музыкальным. Обусловленный разрывом хорды или же отрывом папиллярной мышцы шум, как правило, начинается вместе с первым тоном и нередко закан- чивается после аортального компонента II топа. В этих случаях обычно выслушивается широкое расщеггление II тона, обусловленное запаздыва- - 159 -
нием его легочного компонента. Нередко у этих больных выслушива- ются III и IV топы. Максимум шума приходится на верхушку сердца. Шум хорошо проводится в левую подмышечную область. У единичных больных он хорошо проводится на основание сердца и может симули- ровать шум аортального стеноза. Однако, и в этих случаях по своим характеристикам он является типичным шумом регургитации. У ряда больных инфарктом миокарда с возникшей дисфункцией папиллярной мышцы может выявляться систолический щелчок с коротким мезосис- толическим шумом. Значительно реже при инфаркте миокарда выслушивается СШ не- достаточности трикуспидального клапана (инфаркт правого желудочка, легочная гипертензия). Он локализован вдоль левого края грудины или же у мечевидного отростка, усиливается при вдохе. Наконец, в исклю- чительно редких случаях при остром повышении давления в легочной артерии (отек легких, эмболия ветви легочной артерии) может появ- ляться ДШ пульмональной роургитации. Единичные клинические наблюдения касаются динамики аускульта- тивных данных при разрыве миокарда. В момент начавшегося разрыва миокарда резко ослабевают тоны сердца, и в течение нескольких сокра- щений выслушивается грубейший пансистолический шум. Наконец, при присоединении перикардита у больных инфарктом миокарда выслушивается шум трения перикарда, как правило, быстро проходящий. Обычно он выявляется на второй - третий день после на- чала заболевания. Но у больных с синдромом Дрссслсра он может появ- ляться через несколько недель. Чаще всего выслушивается систоличе- ская фаза шума трения перикарда, что может вызывать определенные диагностические трудности. Одной из особенностей аускультативных данных при инфаркте миокарда является их значительная изменчивость, что связано с разви- тием компенсаторной гипертрофии левого желудочка и улучшением его сократительной активности, с восстановлением нормального метаболиз- ма в зонах дистрофии и т.д. Поэтому при динамическом наблюдении по- степенно выявляется восстановление громкости I тона, исчезновение патологических тонов, уменьшение интенсивности СШ. Постинфарктная аневризма левого желудочка Характер изменений аускультативных данных при постинфарктпой аневризме определяется размерами аневризмы и состоянием сократи- тельного миокарда желудочка. По данным Б.П.Кушслсвского и В.Е.Гср- - 160-
цена (1968), приблизительно у четверти больных с аневризмой отмеча- ется нормальная громкость I тона. У ряда больных может выявляться парадоксальное расщепление II тона, обусловленное поздним закрытием аортального клапана. Чаще всего этот феномен выявляется при блокаде левой ножки пучка Гиса. При значительных нарушениях сократитель- ной способности желудочка обычно наблюдаются III и IV тоны сердца. Характерно для аневризмы сердца наличие шумов, обычно систоли- ческих. Чаще СШ начинается вместе с I тоном, занимает всю систолу (пансистолический шум), имеет постоянную амплитуду. Максимум шума выслушивается над верхушкой сердца. Шум хорошо проводится в под- мышечную область. То есть, по своим аускультативным характеристи- кам этот шум существенно не отличается от шума митральной недоста- точности. У ряда больных могут выслушиваться короткие систоличе- ские шумы, обычно в раннюю систолу. СШ при аневризме сердца не- редко имеют музыкальный оттенок. Основной причиной СШ является митральная регургитация, возникающая в результате нарушения закры- тия атриовентрикулярного отверстия из-за морфофункциопальных изме- нений структур сердца, участвующих в закрытии отверстия (снижение тонуса папиллярных мышц, их склероз, значительная дилатация полости левого желудочка с изменениями пространственных взаимоотношений его структур, резкая дилатация атриовентрикулярного кольца). Наличие постинфарктной аневризмы левого желудочка и характер наблюдаемых при этом нарушений внутрисердечной гемодинамики уточ- няются с помощью эхокардиографии. Нередко в области аневризмы формируются тромбы, которые способствуют турбулентному току крови в левом желудочке (приложение, рис. 8). Иногда при аневризме сердца выслушиваются диастолические шу- мы (в ранней диастоле, в прссистоле, в течение всей диастолы). Наибо- лее часто они обусловлены турбулентным током крови из желудочка в аневризму. ДШ в ранней диастоле связывают с обратным током кро- ви, оставшейся после систолы желудочка в аневризматическом мешке, в левый желудочек. Однако диастолические шумы при аневризме могут быть обусловлены и движением крови через атриовентрикулярное от- верстие в резко расширенный левый желудочек. У ряда больных их воз- никновение может быть связано с вибрацией под влиянием тока крови склерозированных хордальных нитей. Как правило, диастолические шу- мы лучше всего выслушиваются над областью аневризмы. У ряда больных с аневризмой могут выслушиваться своеобразные звуки (щелчки) как в систолу, так и в диастолу. Их возникновение свя- зывают с внезапным натяжением склерозированной стенки аневризмы, - 161 -
которое может происходить при поступлении большого объема крови как в систолу, так и в диастолу желудочка. Возникновение систоличе- ских щелчков может быть обусловлено и пролабированием митрального клапана. Характер аускультативных изменений при аневризме сердца даже у одного и того же больного может значительно варьировать. Как пра- вило, при резкой декомпенсации выслушиваются патологические тоны и шумы, в то же время улучшение сократительной активности и гемо- динамических показателей сопровождается значительным уменьшением аускультативных изменений, вплоть до почти полной нормализации дан- ных аускультации. Кардиосклероз Аускультативные проявления при кардиосклерозе не зависят от причин, приводящих к его развитию (нарушения кровоснабжения мио- карда, исход воспалительных изменений и т.д.), а полностью опреде- ляются распространенностью кардиосклероза и, в определенной мере, его преимущественной локализацией. Характер аускультативных изме- нений существенно изменяется при присоединении сердечной недоста- точности, нарушений ритма и проводимости. Поэтому аускультативным проявлениям при кардиосклерозе свойственен значительный полимор- физм. Умеренный кардиосклероз, как диффузный, так и очаговый, обыч- но не приводит к существенным изменениям аускультативных данных со стороны сердца. В сравнительно редких случаях у подобных бальных могут выслушиваться изменения, типичные для пролапса митрального клапана: наличие систолических щелчков (чаще раннего), нередко со- четающихся с мсзосистолическим шумом. Появление этих изменений при кардиосклерозе обусловлено слабостью папиллярных мышц. Прогрессирование кардиосклероза сопровождается появлением бо-лсе существенных аускультативных изменений. Так, при диффузном кардиосклерозе закономерно отмечается снижение интенсивности то- нов, особенно четко выраженное у больных со значительными наруше- ниями сократительной активности миокарда. Как правило, снижение амплитуды тонов сочетается с увеличением их длительности. Типичным для распространенного кардиосклероза является появление III и IV то- нов сердца, которые при наличии значительной тахикардии сливаются (суммационный галоп). Почти обязательным аускультативным проявле- нием распространенного кардиосклероза является СШ. Обычно он луч- - 162 -
me всего выявляется над верхушкой сердца, занимает всю систолу и хо- роню проводится в подмышечную область. Возникновение СШ обуслов- лено митральной регургитацией из-за значительных склеротических из- менений папиллярных мышц и резкой дилатации полости левого желу- дочка. Очень редко при кардиосклерозе могут выслушиваться ДШ, обычно выявляемые над верхушкой сердца. Как правило, в этих случаях имеется резчайшая дилатация полости левого желудочка. Возникнове- ние шума можно связать с движением крови через умеренно расширен- ное атриовентрикулярное отверстие в резко расширенный левый желу- дочек. Присоединение признаков правожелудочковой сердечной недоста- точности при наличии значительной его дилатации нередко сопровож- дается появлением СШ недостаточности правого атриовентрикулярного клапана со всеми свойственными ему аускультативными особенностями. Присоединение нарушений ритма, особенно мерцательной аритмии, рез- ко усиливает выраженность всех характерных для кардиосклероза аус- культативных изменений. В то же время восстановление синусового ритма, ликвидация сердечной недостаточности и уменьшение степени дилатации полостей сердца обычно сопровождается усилением громко- сти тонов, исчезновением или уменьшением интенсивности III и IV то- нов и СШ. Миокардиты Аускультативные изменения со стороны сердца при миокардитах отличаются значительным полиморфизмом. Они отсутствуют при уме- ренных изменениях миокарда. В то же время у больных с выраженными диффузными изменениями сердечной мышцы с дилатацией полостей сердца выявляются достаточно характерные изменения. Степень этих изменений существенно зависит и от стадии процесса. Как правило, она максимальна в острую фазу заболевания при преобладании в миокарде выраженной экссудации. В этих случаях обычно наблюдается приглуше- ние тонов сердца, сочетающееся при наличии значительных изменений миокарда с появлением патологических тонов сердца (III и IV). При на- личии тахикардии может отмечаться слияние патологических тонов - суммационный галоп (рис. 30). Типичным для этой стадии патологиче- ского процесса является наличие СШ, интенсивность и длительность которого широко варьируют. При первичных ревматических миокарди- тах он выявляется у абсолютного большинства больных [Насонова В.А., Бронзов И.А., 1978]. Чаще всего он пансистолический, локализован над - 163 -
верхушкой сердца, имеет слабую интенсивность, начинается сразу же после 1 тона. Но при тяжелых поражениях миокарда возможно появле- ние грубого систолического шума с широкой иррадиацией (преимущест- венно в левую подмышечную область). В основе возникновения шума чаще всего лежит регургитация крови в предсердия, обусловленная сла- бостью папиллярных мышц и пролабированием створок митрального клапана в полость левого предсердия. При резкой дилатации полости левого желудочка и расширении атриовентрикулярного кольца регурги- тация связана также с неспособностью митрального клапана полностью закрывать атриовентрикулярное отверстие во время систолы. На ФКГ эти систолические шумы хорошо регистрируются па среднечастотных диапазонах. Значительно реже при миокардитах выявляются систоличе- ские щелчки как проявление пролапса митрального клапана из-за сла- бости папиллярных мышц. ЭКГ (Нота.) Рис. 30. На ФКГ: суммапноиный ритм галопа (Ш+IV тоны) у больного с острым миокардитом, I тон - ослаблен (скорость записи - 25 мм/с). Па ЭКГ - удлинение интервала P-Q. Характер аускультативных проявлений со стороны сердца в значи- тельной мере зависит от присоединения нарушений ритма и проводимо- сти. Так, при часто развивающейся у больных с идиопатическим мио- кардитом блокаде ножек пучка Гиса может выявляться расщепление то- нов сердца, обычно II тона. Расщепление II топа более характерно для больных с блокадой правой ножки пучки Гиса. Оно обусловлено более поздним закрытием клапанов легочной артерии. Типичным для данного типа расщепления II тона является его усиление па вдохе. Реже расще- пление II топа выслушивается у больных с блокадой левой ножки пучка Гиса. В этих случаях из-за более позднего завершения механической систолы левого желудочка аортальный клапан может захлопываться позднее клапана легочной артерии (парадоксальное расщепление II тона). При благоприятной динамике аускультативные изменения подверга- ются быстрому обратному развитию. В то же время при прогрессиро- вании заболевания выраженность аускультативных изменений постспсп- - 164 -
по нарастает. Дилатация полости правого желудочка с нарушением его сократительной активности сопровождается присоединением типичных аускультативных проявлений относительной недостаточности трехствор- чатого клапана - пансистолический шум, усиливающийся на вдохе над зоной выслушивания трехстворчатого клапана. Исключительно редко у подобных больных могут выслушиваться диастолические шумы над основанием сердца, связанные с развитием относительной недостаточно- сти клапана легочной артерии. Перикардиты Патогномоничным аускультативным проявлением при перикардитах является шум трения перикарда, наиболее часто выявляемый при ост- ром фибринозном перикардите и выслушиваемый в обе фазы сердечно- го цикла. Однако, как правило, шум трения перикарда наиболее часто выслушивается в систолу. В диастатическую фазу шум трения перикар- да редко бывает сплошным, у многих больных он имеет характер от- дельных резких звуков, которые на фопокардиограмме нередко совпа- дают по времени с III и IV тонами (трехкомпонентный шум трения пе- рикарда). Усиление шума трения перикарда в эти периоды обусловлено быстрой дилатацией полости левого желудочка во время быстрого тока крови из предсердий. По данным D.H.Spodick (1975) пресистолический компонент шума выслушивается у 70% пациентов, трехкомпонентный шум - у 50%. Поскольку шум трения перикарда состоит из звуков, имеющих раз- личные частотные характеристики, типичной является- значительная ва- риабельность их восприятия (колебания громкости) при выслушивании фонендоскопом с мембраной или же без нес, при различной силе давления на кожу и тд. Большинство осцилляций шума трения пери- карда являются высокочастотными. Они лучше слышны при использо- вании стетоскопа с диафрагмой или же при значительном надавливании на кожу. Как правило, интенсивность шума трения перикарда нарастает во время вдоха, что связано с большим натяжением перикарда из-за опу- щения диафрагмы, сочетающимся с увеличением объема полости право- го желудочка и повышением давления на перикард расширенными лег- кими. Все эти факторы способствуют увеличению поверхности контак- та париетального и висцерального листков перикарда. У некоторых больных шум трения перикарда выслушивается исключительно в фазу вдоха. - 165 -
Довольно характерным для шума трения перикарда у больных с фибринозным перикардитом является его усиление при наклоне боль- ного вперед или же при выслушивании больного в положении лежа на животе с упором на локти. Нередко шум трения перикарда при острых фибринозных перикар- дитах бывает нежным и выслушивается в течение короткого промежут- ка времени (несколько часов). Обычно шум трения перикарда выслушивается не над всей поверх- ностью сердца. Наиболее часто он выслушивается в IV межреберье ме- жду левым краем грудины и верхушкой сердца. У некоторых больных шум хорошо выслушивается слева у мечевидного отростка. Болес разнообразные аускультативные проявления отмечаются у больных с выпотным перикардитом. Одним из частых проявлений вы- потного перикардита является глухость тонов, обусловленная наличием выпота в полости перикарда (приложение, рис. 9). Степень приглуше- ния тонов обычно определяется количеством выпота. При небольшом количестве выпота громкость тонов может быть существенно не изме- нена. Однако у многих больных с наличием значительного количества выпота в полости перикарда топы сердца оказываются достаточно гром- кими, что обусловлено как преимущественным оттеснением сердца впе- ред, так и тахикардией. Типична для выпотного перикардита значитель- ная изменчивость громкости тонов сердца при перемене положения те- ла. Так, громкость тонов уменьшается при выслушивании больного при наклоне вперед и при положении лежа на животе с упором на локтях. При одновременном наличии сращений перикарда могут выслушиваться короткие высокочастотные перикардиальные звуки (щелчки). У ряда больных без сращений перикарда и при наличии значительного количе- ства жидкости в полости перикарда также выявляется короткий звук в конце систолы, усиливающийся во время глубокого вдоха. Его появле- ние связывают с резким движением сердца, взвешенного в жидкости, вперед и с последующим ударом о натянутый перикард и грудную стен- ку [Kay C.F. et al., 1966]. Усиление или появление систолического звука во время вдоха обусловлено большим натяжением перикарда из-за движения диафрагмы вниз, сочетающимся с увеличением объема право- го желудочка. У многих больных с выпотным перикардитом определяется широ- кое расщепление II тона, обусловленное более ранним наступлением аортального компонента II тона из-за меньшего диастолического напол- нения левого желудочка и укороченного периода изгнания. Особенно четким становится расщепление II тона при выслушивании в момент - 166 -
вдоха, что обусловлено как увеличением диастолического наполнения правого желудочка и удлинением периода изгнания крови из правого желудочка, так и ограничением диастолического расширения левого предсердия из-за натяжения перикарда, приводящего к затруднению по- ступления крови из легочных вен в левое предсердие. Итогом этих из- менении является меньшее по сравнению с нормой диастолическое на- полнение левого желудочка (по отношению к правому желудочку), уко- рочение периода изгнания левого желудочка и более раннее закрытие аортального клапана. При констриктивном перикардите у большинства больных выслу- шивается дополнительный щелкающий звук - перикард-тон (pericardial knocks), возникающий в периоде быстрого диастолического наполнения желудочков и совпадающий по времени с Ш тоном (рис. 31). Как пра- вило, интенсивность псрикард-топа нарастает во время выдоха и умень- шается при вдохе. P.Mounscy (1959) указывает, что из 22 больных кон- стриктивным перикардитом дополнительный звук в ранней диастоле был выявлен у 18. Интенсивность псрикард-тона широко колебалась у различных больных, нередко он ощущался при пальпации прскарди- альной области. В отличие от Ill тона этот дополнительный звук ши- роко проводится и обычно выслушивается над всей областью сердца. Причина происхождения дополнительного звука до настоящего времени окончательно не выяснена. Большинство исследователей связывают его с внезапным прекращением быстрого наполнения левого желудочка из- за ограничения его дилатации тугоподвижными листками перикарда. Нередко дополнительный звук выявляется и во время систолы (систо- лический щелчок). Рис. 31. На ФКГ при констриктивном миокардите регистрируется перикард-тон (указан стрелкой). I и II тоны - обычной амплитуды. - 167 -
Для констриктивного перикардита не характерно расщепление II тона сердца. Лишь у единичных больных может выслушиваться ко- роткое фиксированное расщепление II тона, обусловленное укорочени- ем систолы левого желудочка в результате его меньшего диастолическо- го наполнения. При наличии расщепления оно лучше выслушивается на вдохе. Однако у большинства больных констриктивным перикардитом отсутствует расщепление II тона, более того, даже исчезает свойствен- ное здоровым людям изменение интервала между аортальным и пульмо- нальным компонентами II тона во время дыхания. Это обусловлено тем, что во время глубокого вдоха объем правого желудочка не может рас- ширяться в достаточной мере из-за наличия сращений. Поэтому колеба- ния механической систолы желудочков сердца при различных фазах ды- хания у больных констриктивным перикардитом минимальны. Редко при констриктивных перикардитах выслушиваются и шумы. Обычно появление шумов характерно для больных с распространенным кальцинозом, когда выраженный фиброз и даже кальциноз распростра- няются на миокард и на клапанный аппарат сердца. В этих случаях из- за изменений клапанного аппарата сердца могут выслушиваться как систолические, так и диастолические шумы, чаще всего симулирующие поражение атриовентрикулярных клапанов. Сдавление легочной арте- рии может сопровождаться появлением систолического шума с типич- ными характеристиками шума изгнания. При наличии плсвроперикардиальных сращений, как правило, вы- является плсвроперикардиальный шум, отличительной особенностью ко- торого является четкая связь с дыханием. У некоторых больных эти шу- мы лучше слышны во время вдоха, у других - во время выдоха. Зона наилучшего выслушивания плевроперикардиального шума обычно сов- падает с контуром сердца, чаще - у левой границы. Кардиомиопатии В группу кардиомиопатий (КМП) принято относить тяжелые забо- левания миокарда невыясненной природы. Выделяют дилатационную (застойную), гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатии. Не- которые исследователи расширяют понятие КМП, относя сюда так на- зываемые рестриктивные кардиомиопатии, при которых резко нарушено диастолическое расслабление миокарда и его сократимость из-за отло- жения в миокарде амилоида и железа (амилоидоз, гемохроматоз). Нако- нец, ряд исследователей достаточно широко трактуют этот термин и ис- - 168 -
пользуют его у больных с известными причинами изменений миокарда (алкогольная КМП, ишемическая КМП и тд.). Однако, подобное рас- ширение понятия КМП нельзя считать оправданным. Застойная (дилатационная, конгестивная) КМП. Относится к группе наиболее часто встречающихся КМП. Этиология до настояще- го времени не выяснена. По-видимому, это сборная группа патологиче- ских процессов, к которой относятся как первичные идиопатические КМП, так и КМП, являющиеся результатом ранее перенесенного вирус- ного миокардита. Заболевание проявляется прогрессирующей дилатаци- ей полостей сердца без существенной гипертрофии миокарда с неред- ким наличием умеренно выраженного эндомиокардиального фиброза, захватывающего субэндокардиальные слои миокарда. Аускультативные проявления при данной форме КМП чрезвычайно полиморфны. Они обусловлены степенью дилатации полостей сердца и состоянием сокра- тительной способности миокарда. Как правило, у больных выслушива- ется ослабление 1 топа сердца. Наличие преимущественного застоя в малом круге кровообращения приводит к усилению пульмонального компонента II тона. При блокаде левой иожки пучка Гиса нередко вы- является расщепление II тона. При значительной дилатации полостей сердца обычно выслушиваются патологические (III и IV) тоны, создаю- щие при наличии тахикардии мелодию суммационного галопа. Помимо патологических тонов у больных с застойной КМП нередко выявляются систолические щелчки, возникновение которых связывают как с изме- нениями хорд, так и с возможностью пролабирования атриовентрику- лярных клапанов. Характерно для данной формы КМП и наличие раз- нообразных шумов. Значительная дилатация полостей сердца с дис- функцией папиллярных мышц и псрсрастяжснием атриовентрикулярно- го кольца обычно приводит к появлению типичных систолических шу- мов митральной и трикуспидальной регургитации. Использование эхокардиографии позволяет получить точное представление о размерах полостей сердца, состоянии сократимости миокарда и величинах регур- гитации (приложение, рис. 10). При резкой дилатации полостей желу- дочков и умеренном расширении атриовентрикулярных отверстий могут выявляться диастолические шумы в зонах выслушивания соответствую- щих клапанов. Систолические шумы нередко определяются над проек- цией аортального или пульмонального клапанов, однако из-за значи- тельных нарушений сократительной активности миокарда желудочков они редко бывают резко выражены. Исключительно редко при застой- ной КМП выявляются диастолические шумы над основанием сердца (резкое повышение давления в системе легочной артрии при се эмболии - 169 -
с появлением пульмональной регургитации). Характер аускультативных изменений в значительной мере зависит и от свойственных больным этой группы нарушений ритма и проводимости. Н.М.Мухарлямов (1978) подчеркивает значительную вариабельность аускультативных и фоно- кардиографических проявлений при застойной КМП - нарастание гром- кости шумов и появление патологических тонов при прогрессировании патологического процесса и существенное уменьшение степени этих из- менений при улучшении состояния больного. Гипертрофическая КМП. Основным ее проявлением является на- личие резко выраженной гипертрофии миокарда желудочков сердца (ча- ще левого), сочетающейся нередко с уменьшением размеров полости желудочков и нарушением функции митрального клапана. Выделяют несколько вариантов гипертрофической КМП. Из них наиболее часто встречаются симметричная гипертрофия - 43.5%, тотальная гипертро- фия межжелудочковой перегородки - 27.5% и гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки (асимметричная гипертрофия) - 10.2%, гипертрофия верхушки сердца - 18.8% [Моисеев В.С. и соавт., 1993]. При симметричной гипертрофической КМП обычно отсутствуют какие-либо аускультативные изменения, хотя у части больных дисфунк- ция папиллярных мышц и изменения положения хорд могут приводить к пролапсу митрального клапана с соответствующими аускультативны- ми проявлениями (поздний систолический шум, систолический щелчок). Систолический шум над верхушкой сердца выслушивается и у некото- рых больных с преимущественной гипертрофией верхушки и передней папиллярной мышцы. Значительно большие аускультативные изменения выявляются у па- циентов с так называемой асимметричной гипертрофической КМП (суб- аортальный стеноз). Это обусловлено необычными анатомическими вза- имоотношениями, возникающими в пути оттока левого желудочка во время систолы, что связано с наличием мышечного сфинктера в субаор- тальной зоне и сужением нуги оттока в этой области из-за аномального движения вперед (к межжелудочковой перегородке) створки митрально- го клапана (приложение, рис. И). В итоге возникает значительное пре- пятствие оттоку крови из левого желудочка со значительным градиен- том давления па уровне стеноза. Наиболее закономерным проявлением этих гемодинамических изменений является достаточно грубый систоли- ческий шум изгнания (рис. 32). Он обычно начинается отступя от I тона с максимальной громкостью между верхушкой и левым краем грудины (IV межреберье), иррадиирует как к основанию сердца, так и в аксил- лярную область, по в отличие от шума аортального стеноза нс прово- - 170 -
дится на сосуды шеи. Шум отличается значительной изменчивостью. Громкость I и II тона обычно не изменена. Патологические тоны (III и IV) выслушиваются редко. У ряда больных выявляется дополни- тельный тон, напоминающий тон изгнания при аортальном стенозе. Од- нако, в отличие от тона изгнания аортального стеноза он выслушива- ется не в начале, а в середине систолы. Место его наилучшего выслу- шивания - на уровне 1I1-IV ребра вдоль левого края грудины. На ФКГ он наиболее четко регистрируется на средних и низких частотах через 70-150 мс после I тона, непосредственно перед максимумом каротид- ного пульса. Происхождение данного систолического звука окончатель- но не выяснено. Эхокардиографические исследования, выполненные у подобных больных, позволяют связать появление данного тона с не- обычным движением передней створки митрального клапана во время систолы левого желудочка, в частности, сс внезапной остановкой и на- тяжением при соприкосновении с пшертрофированпой и выбухающей межжелудочковой перегородкой. Рис. 32. Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. На ФКГ в IV межре- берье слева регистрируется систолический шум изгнания. Наконец, у многих больных над верхушкой выслушивается шум митральной регургитации и исключительно редко - диастолический шум, обусловленный ускорением тока крови через левое атриовентри- кулярное отверстие. Рестриктивная КМП. Типичным заболеванием из этой группы является эндомиокардиальный фиброз (фиброэластоз). По-видимому, эн- домиокардиальный фиброз не может рассматриваться как единый пато- логический процесс. В настоящее время описаны случаи врожденного и семейного фиброэластоза, фиброэластоз взрослых, протекающий без - 171 -
эозинофилии. Во всех этих случаях сущность патологического процесса сводится с постепенному развитию эндомиокардиального фиброза, за- хватывающего эндокард и близлежащие слои миокарда. При синдроме Лефлера появлению изменений со стороны сердца нередко предшест- вует эозинофилия и явления астматического бронхита. Прогрессирова- ние эндомиокардиального фиброза постепенно приводит к уменьшению размеров полостей сердца с уменьшением их диастолического расслаб- ления и к нарушению функции папиллярных мышц и атриовентрику- лярных клапанов. Преимущественно вовлекаются в патологический процесс пути притока желудочков. Хотя у большинства больных доми- нируют изменения со стороны правого сердца, тем не менее у ряда больных возможно изолированное вовлечение в патологический процесс и левого желудочка. Уменьшение полостей желудочков в сочетании с резким наруше- нием их диастолического расслабления оказывает влияние на гемодина- мику, близкое к таковому у больных с констриктивным перикардитом. Типичным для больных эндомиокардиальным фиброзом является нали- чие 111 тона, обусловленное быстрым заполнением желудочков в ран- нюю фазу диастолы. В то же время IV тон у больных этой группы вы- слушивается значительно реже, что связано с минимальным притоком крови в желудочки во второй половине диастолы. Частым аускульта- тивным проявлением при эндомиокардиальном фиброзе являются систо- лические шумы, как правило, выявляемые в области выслушивания мит- рального и трикуспидального клапанов. Наличие этих шумов связано с регургитацией крови. В возникновении регургитации существенное место принадлежит дисфункции папиллярных мышц. При эндомиокар- диальном фиброзе в патологический процесс нередко вовлекаются и хорды. В тех случаях, когда происхождение систолического шума об- условлено дисфункцией папиллярных мышц, систолический шум неред- ко имеет некоторые особенности. В частности, он начинается отступя от I тона, достигает максимума в середине систолы и редко сопровож- дается кошачьим мурлыканьем. Иногда у таких больных выслушивается и поздний систолический щелчок [Mercer E.N. ct al., 1970]. При преи- мущественном поражении правого желудочка все эти аускультативные изменения будут выявляться над областью выслушивания трехстворчато- го клапана. Сравнительно редко при фиброэластозе наблюдается преи- мущественное вовлечение в патологический процесс атриовентрикуляр- ных клапанов сердца. Обычно в этих случаях выявляется картина ком- бинированного порока, хотя описаны единичные наблюдения о развитии при фиброэластозе как митрального, так и трикуспидального стеноза. - 172 -
Аускультативные изменения при преимущественных изменениях эндо- карда атриовентрикулярных клапанов не отличаются от таковых у боль- ных с пороками ревматической этиологии. Опухоли сердца Редкость опухолей сердца, отсутствие типичных клинико-лабора- торных проявлений - все это затрудняет диагностику и возможности своевременного оперативного вмешательства. В последние годы в связи с широким использованием в клинической практике контрастных мето- дов исследования и, особенно, эхокардиографии диапюстика опухолей сердца значительно улучшилась. Клинические проявления опухоли сердца складываются из призна- ков, свойственных опухоли любой локализации (температурная реакция, похудание, увеличение СОЭ и т.д.) и симптомов, обусловленных лока- лизацией опухоли в сердце. Наиболее часто встречающимися опухолями сердца являются миксомы. Они обычно локализованы в предсердиях (около 90%), главным образом, в левом. Миксомы обычно имеют нож- ку, исходят из эндокарда, чаще из овальной ямки. При небольших раз- мерах опухоли основными ее клиническими проявлениями являются по- вторные эмболии, обусловленные процессами тромбообразования в со- ответствующей полости сердца. При больших размерах опухоли эмбо- лии могут быть вызваны отрывом кусочков опухолевой ткани. Опухоли значительных размеров проявляются определенными объ- ективными изменениями со стороны сердца. Эти изменения могут быть обусловлены как уменьшением размеров соответствующей камеры серд- ца, так и нарушениями деятельности клапанного аппарата. Так, опухоли левого предсердия обычно симулируют клинику митрального стеноза. Уменьшение объема левого предсердия затрудняет отток крови из мало- го круга кровообращения и приводит к проявлению застойных явлений в легких. Кроме того, у больных нередко выявляются и аускультатив- ные проявления, симулирующие митральный стеноз: громкий I тон, диа- столический шум иногда с пресистолическим усилением, усиление II тона над легочной артерией [Лякишев А.А., 1979]. Патогенез гром- кого I тона связывают с быстрым перемещением опухоли в начале сис- толы из полости левого желудочка в полость левого предсердия с одно- временным натяжением ее ножки. Вибрации, связанные с перемещени- ем опухоли, могут выслушиваться одновременно со звуком закрытия митрального клапана. Кроме того, из-за наличия препятствия к закры- тию митрального клапана (давление опухоли), оно наступает несколько - 173 -
позднее обычного при более высоком по сравнению с нормой внутри- желудочковом давлении, способствующем более сильному натяжению створок митрального клапана [Grahramani А.Р. et al., 1972]. При асин- хронизмс закрытия митрального клапана и звука, обусловленного дви- жением опухоли, последний может восприниматься как систолический щелчок и симулировать расщепление 1 тона. Препятствие к закрытию митрального клапана во время систолы приводит к появлению у ряда больных типичного систолического шума митральной регургитации. При миксомах левого предсердия нередко над верхушкой сердца выслу- шивается диастолический шум из-за возникающего препятствия к опо- рожнению левого предсердия. Достаточно часто при миксомах в ранней диастоле слышен своеобразный низкочастотный звук, напоминающий митральный щелчок, так называемый опухолевый всплеск - tumor plop [Nasser W.K. et al., 1972; Duvcrnoy W.F.C. et al„ 1975]. Большинство исследователей связывают этот аускультативный феномен с внезапным перемещением опухоли в полость левого желудочка из левого предсер- дия в начале диастолы желудочка. Появление звука может быть обус- ловлено ударом опухоли о стенку желудочка или же внезапным прекра- щением движения опухоли с вибрацией соответствующих структур. В отличие от щелчка открытия митрального клапана он наступает нес- колько позднее (через 0.10-0.12 с после аортального компонента II то- на). Характерным для миксомы левого предсердия является и расщеп- ление II тона над легочной артерией. Оно связано с удлинением пери- ода изгнания правого желудочка из-за повышения давления в легочной артерии, сочетающимся с укорочением периода изгнания левого желу- дочка в результате недостаточного его диастолического наполнения. Несмотря на близость аускультативных проявлений митрального порока и миксомы левого предсердия, внимательная аускультация не- редко позволяет заподозрить опухоль. Наиболее типичным для миксомы является резкая изменчивость аускультативных данных при перемене положения тела больного. Кроме того, для больных с миксомой левого предсердия характерно, в отличие от пациентов с митральным стенозом, значительное улучшение самочувствия в горизонтальном положении из- за улучшения внутрисердечной гемодинамики в результате уменьшения степени закрытия опухолью атриовентрикулярного отверстия. Нередко при миксоме аускультативные проявления, симулирующие митральный стеноз, выявляются лишь в строго определенном положении больного. Наконец, у ряда больных с миксомой Moiyr наблюдаться приступы потери сознания с возникновением проявлений, свойственных синдрому Морганьи - Адамса - Стокса, вызванные полным закрытием атриовент- - 174 -
\ рикулярного отверстия опухолью [Куратова М.В., 1977]. В некоторых случаях падение больного или же перевод его в горизонтальное поло- жение могут способствовать восстановлению гемодинамики. Однако точная диагностика миксомы левого предсердия, оценка сс расположе- ния, размеров и влияния на сердечную гемодинамику возможны лишь при использовании эхокардиографии (приложение, рис. 12). Миксомы правого предсердия обычно симулируют ревматический порок трехстворчатого клапана. Учитывая исключительную редкость изолированных пороков трехстворчатого клапана, его констатация всег- да должна наводить мысль врача на возможность миксомы. Нередко при миксоме правого предсердия выслушивается широкое расщепление I то- на [Waxier Е.В. et al., 1972]. Его объясняют как более ранним закрыти- ем трехстворчатого клапана из-за укорочения систолы правого желудоч- ка, так и натяжением ножки опухоли при сс обратном движении из по- лости желудочка в предсердие в начале систолы желудочка. При миксо- ме правого предсердия, так же как и при опухоли левого предсердия, нередко выслушивается дополнительный звук в ранней диастоле. Что же касается опухолей желудочков, то аускультативные прояв- ления при них обычно минимальны и полиморфны и обусловлены преи- мущественным затруднением кровотока в пути притока или же оттока желудочка. Чаще всего миксомы желудочков симулируют картину сте- ноза выходного отдела соответствующего желудочка. В этих случаях обычно выявляется типичный систолический шум изгнания с максиму- мом у левого края грудины во межреберьях (при опухолях левого желудочка), или же в 1II-1V межреберьях (при опухолях правого желу- дочка). Характер аускультативных изменения при миксомах желудочков определяется не только локализацией опухоли, но и ее размерами, чем объясняется исключительный полиморфизм результатов выслушивания [Королев Б.А. с соавт., 1979]. В то же время интрамуральные доброкачественные опухоли обычно не дают четких аускультативных проявлений. В клинике у подобных больных обычно отмечаются признаки сердечной недостаточности, на- рушения ритма и проводимости. Отсутствие типичных аускультативных проявлений характерно и для злокачественных опухолей сердца - ангиосарком. Ангиосаркома чаще локализована в правом сердце. Характерным является быстрый рост опухоли с резким увеличением размеров сердца, преимущественно вправо, с затруднением оттока крови из полых вен. Аускультативно наиболее часто выявляются патологические тоны сердца (III и IV), вы- слушиваемые у мечевидного отростка. - 175 -
Минимальные аускультативные проявления свойственны и опухо- лям перикарда, среди которых наиболее часто встречается мезотелиома. Характер изменений со стороны сердца в этих случаях близок к тако- вым при констриктивном перикардите. Наконец, опухолевые поражения сердца могут иметь метастатиче- скую природу. При метастазах и лейкемии обычно наблюдается вовле- чение в патологический процесс перикарда и субэндокардиальных слоев миокарда, что и определяет клинические проявления и характер аус- культативных изменений со стороны сердца. Травмы сердца В последние годы травмы сердца встречаются сравнительно часто. Различные повреждения сердца наблюдаются приблизительно у 3% лиц с торакоабдоминальной травмой. Вес повреждения сердца принято под- разделять на открытые и закрытые. Лица с открытой травмой сердца, так же как и пациенты с тяжелыми закрытыми повреждениями, обычно поступают под наблюдение хирургов. Терапевтам чаще приходится встречаться с пациентами, у которых сохранились последствия острой закрытой травмы сердца. Наиболее часто закрытые повреждения сердца возникают при автокатастрофах, наружном массаже сердца, катетери- зации. Характер травматических повреждений может быть самым разно- образным. Чаще всего наблюдаются ограниченные перикардиальные сращения, выявляемые лишь при эхокардиографическом исследовании. У ряда больных наблюдаются рубцовые изменения на ЭКГ без каких- либо субъективных и объективных изменений. К числу более редких повреждений относятся травматические пороки сердца. Травматические пороки при закрытой травме сердца чаще возникают у лиц с предсуще- ствовавшими изменениями сердца (микседематозные изменения, дву- створчатый аортальный клапан, пролапс и т.д.). Наиболее часто пора- жается аортальный клапан, реже - митральный и трехстворчатый. Ха- рактер морфологических изменений может быть самым разнообразным - отрыв папиллярных мышц, разрыв хорд, разрыв створки клапана. При этом формируется недостаточность соответствующего клапана с типич- ными аускультативными проявлениями. В исключительно редких случа- ях при посттравматическом перивальвулярном отеке и геморрагиях мо- гут выявляться лишь в ближайшие дни после травмы проявления аор- тальной недостаточности. В более отдаленные сроки функция клапана может восстанавливаться. - 176 -
\ Сравнительно редко закрытые травмы грудной клетки приводят к разрыву межжелудочковой и/или межпредсердной перегородки с со- ответствующими аускультативными изменениями. Наконец, травма может приводить к формированию артериовеноз- ных шунтов (аневризм), а также шунтов между коронарными артериями и различными полостями сердца. Чаще всего подобные шунты возника- ют при открытых ранениях сердца. Наличие шунтов обычно проявляет- ся продолжительными (непрерывными) систолодиастолическими шума- ми [Cheitlin M.D., Abbotte J.А., 1979] и быстрым развитием кардио- мсгалии. Болезни аорты Из различных заболеваний аорты в клинической практике наибо- лее часто встречаются расширение и аневризмы восходящего отдела аорты, значительно реже - расслаивающая аневризма и аортоартериит. Расширение и аневризма аорты. Расширение восходящего отдела аорты является нередким проявлением ряда патологических процессов, таких как атеросклероз, сифилис, артериальные гипертензии, синдром Марфана и т.д. Аускультативные данные при каждом из этих патологи- ческих процессов в значительной мерс зависят от основного заболева- ния. Однако наличие дилатации восходящего отдела аорты приводит к появлению и общих аускультативных признаков. Наиболее типичным из них является наличие раннего систолического щелчка, выслушивае- мого сразу же после I тона. Его объясняют резким и быстрым растя- жением стенки аорты в начале изгнания крови из левого желудочка в результате утраты аортой эластичности. Как правило, ранний систо- лический щелчок лучше всего выслушивается во II межреберье справа. Другим типичным проявлением расширения восходящего отдела аорты является СШ изгнания. Поскольку СШ возникает лишь после от- крытия клапанов аорты, то он несколько отстает от I тона. Максимум шума обычно приходится на середину систолы. Зона его максимального выслушивания - П-Ш межреберье справа у грудины. Обычно этот шум хорошо проводится на сонные артерии и к верхушке сердца. Его воз- никновение связано как с особенностями гемодинамики (ток крови в широкую аорту через относительно узкое аортальное отверстие), так и с возможностью органических изменений створок аортального клапа- на (их склерозирование). На ФКГ этот шум имеет ромбовидную форму и хорошо регистрируется па всех частотах. - 177 -
При вовлечении в патологический процесс аортального кольца с формированием умеренной недостаточности клапана аорты выслуши- вается и ДШ, начинающийся сразу же после аортального компонента II тона. Что же касается аневризмы восходящего отдела аорты, то аускуль- тативные проявления при ней определяются размерами аневризмы и ее локализацией. Обычно при аневризмах, так же как и при дилатации восходящего отдела аорты, выслушивается ранний систолический щел- чок и СШ. Чаще систолический щелчок выслушивается при аневриз- мах, расположенных в начальном отделе восходящей аорты. СШ может носить разнообразный характер. При умеренной аневризме начального отдела аорты он на ФКГ нередко имеет ромбовидную форму. При зна- чительной аневризме СШ обычно занимает всю систолу, что связано с турбулентным током крови в аневризме. Однако, иногда даже большие аневризмы аускультативно ничем не проявляются. В этих случаях обыч- но имеется тромбирование аневризмы, исключающее возможность по- ступления в нее крови. Наконец, при дилатации аортального кольца или же при вовлечении в патологический процесс створок аортального кла- пана может появляться типичный ДШ аортальной недостаточности. При расширении и аневризме брюшного отдела аорты обычно вы- слушивается пансистолический шум над областью аневризмы, хорошо проводящийся вниз по току крови. Расслаивающая аневризма аорты. Наиболее часто надрыв внут- реннего слоя аорты возникает в двух участках: - восходящая аорта, несколько отступя от аортального клапана (проксимальная аневризма); - нисходящая аорта почти сразу же после отхождения левой под- ключичной артерии (дистальная аневризма, приложение, рис. 13). Наиболее частой причиной расслоения аорты является патология коллагена и эластической ткани ее стенки (кистозная дегенерация). По- добные изменения аорты обычно наблюдаются при синдромах Марфана и Элерса - Данло. К числу факторов, предрасполагающих к расслое- нию, относятся артериальная гипертензия, беременность, атеросклероз аорты, травмы грудной клетки, физическое и эмоциональное напряже- ние. Как правило, процесс начинается остро и проявляется сильней- шими «инфарктоподобными» болями, локализованными в зоне надрыва и имеющими широкую иррадиацию. При аускультации наиболее характерна быстрая динамика измене- ний - появление отсутствовавшего ранее систолического шума над ру- кояткой грудины или же в левой подключичной области. Более чем - 178 -
у половины больных с проксимальным расслоением выслушивается ти- пичный шум аортальной регургитации, нередко имеющий музыкальный оттенок и локализованный у правого края грудины (II-III межреберье). Появление шума может быть обусловлено как расширением аор- тального кольца, так и распространением гематомы к аортальному коль- .цу с нарушениями закрытия створок (отдавливание одной из створок вниз). Нередко этот шум возникает через некоторое время после начала болевого синдрома (в присутствии врача) и сопровождается ослаблени- ем II тона (его аортального компонента). Аортоартериит (синдром Такаясу, синдром отсутствия пульса). Аускультативные проявления при аортоартериите отличаются зна- чительным полиморфизмом, обусловленным как локализацией патоло- гического процесса, так и его выраженностью. Поскольку в патологи- ческий процесс обычно вовлекается дуга аорты и отходящие от нес ар- терии, то наиболее характерным является появление СШ, связанного как с сужением артерий, так и с шероховатостью их внутренней по- верхности. Как правило, шумы лучше всего выслушиваются над обла- стью сужения. Они негромкие, возникают отступя от I тона, нередко но- сят ромбовидную форму, плохо иррадиируют. При вовлечении в пато- логический процесс нескольких артерий может выслушиваться несколь- ко шумов соответствующей локализации. Полное закрытие просвета ар- терии сопровождается исчезновением шумов. При вовлечении в процесс аортального клапана может выслушиваться ДШ аортальной регургита- ции. Исключительно редко при формировании артериовенозной фисту- лы выявляются непрерывные шумы. Громкость шумов четко изменяется при проведении функциональ- ных тестов, направленных на ускорение кровотока. Поэтому, после фи- зической нагрузки или после вдыхания амилнитрита и т.д., интенсив- ность шумов обычно возрастает, хотя у некоторых больных с резким стенозированием артерии громкость шума может значительно умень- шаться, что обусловлено уменьшением кровотока через стенозирован- ную артерию из-за резкого усиления кровотока по интактным или мало измененным сосудам (синдром обкрадывания). Наличие шумов при аор- тоартериите нс имеет существенного диагностического значения, поско- льку постановка диагноза основывается на результатах других исследо- ваний (пальпация, измерение артериального давления, ультразвуковое исследование и т.д.). Сифилитическое поражение восходящего отдела аорты. Пора- жение аорты является проявлением третичного сифилиса. Оно развива- ется в среднем через 10-25 лет после инфицирования. Анатомически - 179 -
сифилитическое поражение может проявляться изолированным вовлече- нием аортального клапана, неосложненным аортитом, аневризмой аорты и сужением устьев коронарных артерий. Характер аускультативных проявлений при сифилисе в значительной мере определяется особенно- стями морфологических изменений. Тем не менее, некоторые особенно- сти связаны и с этиологией поражения. Так, при аортальной недоста- точности люэтической природы выслушивается типичный правосторон- ний диастолический шум, нередко носящий музыкальный характер. Од- ним из наиболее характерных изменений является очень громкий, с ме- таллическим оттенком, короткий II той, обусловленный интактностью створок аортального клапана (в процесс вовлекается лишь основание створок), сохранением их эластичности и способности быстро возвра- щаться в положение закрытого аортального клапана под влиянием об- ратного тока крови. Из-за расширения восходящего отдела аорты, изме- нений аортального кольца, в том числе и его ранней кальцификации у большинства больных выслушивается типичный систолический шум изгнания, которому иногда предшествует систолический тон изгнания. Изолированная аневризма аорты без поражения аортальных клапа- нов может проявляться пансистолическим шумом над основанием серд- ца и в подключичной области (чаще справа). Легочная гипертензия Аускультативные изменения со стороны сердца при легочной ги- пертензии определяются темпами развития легочной гипертензии, ха- рактером патологического процесса и состоянием сократительного мио- карда. Острая легочная гипертензия (эмболия ветви легочной артерии). Характер аускультативных изменений при эмболии ветви легочной артерии зависит от степени повышения давления в системе легочной артерии и состояния миокарда правого желудочка до развития данного осложнения. Эмболия сегментарной ветви легочной артерии может не приводить к аускультативным изменениям при условии хорошей со- кратительной активности миокарда. B.W.Cobbs с соавт. (1966) указыва- ют, что эмболия двух и даже трех сегментарных артерий при интактных остальных ветвях нередко ничем не проявляется при выслушивании больного. В то же время при эмболии большего числа ветвей или же более крупных ветвей легочной артерии возникают типичные аускульта- тивные изменения. Наиболее характерным из них является широкое и фиксированное расщепление II тона, связанное с удлинением механи- - 180 -
феской систолы правого желудочка из-за его систолической перегрузки. Поэтому закрытие клапана легочной артерии значительно отстает от закрытия клапана аорты. При резком внезапном подъеме давления в системе легочной артерии интервал ПА-Пп может достигать 0.075 с, В возникновении расщепления II тона при эмболии легочной артерии определенное значение принадлежит и внезапно развивающимся нару- шениям сократительной активности правого желудочка. Наряду с рас- щеплением II тона обычно выявляется и усиление его легочного компо- нента, который может выслушиваться не только над основанием, но и над верхушкой сердца. Внезапно возникающая дилатация легочной артерии может приводить к появлению систолического шума изгнания с максимальной интенсивностью во П-Ш межреберьях у левого края грудины. Этот шум, как правило, на ФКГ имеет ромбовидную форму. При резком нарушении сократительной активности правого желу- дочка и его значительной дилатации появляются признаки недостаточ- ности трехстворчатого клапана, а на электрокардиограмме - картина блокады правой ножки пучка Гиса. В этих случаях может отмечаться расщепление I топа сердца из-за возросшего асипхронизма деятельности желудочков. Нарушения сократительной активности миокарда правого желудочка могут проявляться систолическим шумом трикуспидальной регургитации и наличием патологических тонов (III и IV) с зоной мак- симального их выслушивания в IV межреберье у левого края грудины или же у места прикрепления к грудине мечевидного отростка. Однако при резкой дилатации полости правого желудочка зона максимального выслушивания изменений, обусловленных перегрузкой правого желудоч- ка, может перемещаться к верхушке сердца. При улучшении состояния больного аускультативные изменения подвергаются быстрой обратной динамике. Хроническая легочная гипертензия. Хроническая легочная ги- пертензия может быть проявлением многих заболеваний сердца (врож- денные пороки, митральный стеноз) и легких (первичная легочная ги- пертензия, пневмофиброз и эмфизема легких). Характер аускультатив- ных изменений при большинстве из них описан в соответствующих раз- делах. В данном разделе будут описаны особенности аускультативных изменений при первичной легочной гипертензии и эмфиземе легких. Первичная легочная гипертензия. Аускультативные изменения со стороны сердца при первичной легочной гипертензии существенно не отличаются от таковых, наблюдаемых при острой легочной гипертен- зии. Некоторые особенности этих изменений в основном обусловлены медленным повышением давления в системе легочной артерии.
Одним из типичных проявлений первичной легочной гипертензии является наличие тона изгнания легочной артерии, выслушиваемого вскоре после I тона. Механизм возникновения пульмонального тона из- гнания до настоящего времени широко обсуждается. Однако большин- ство исследователей полагают, что в его основе лежат колебания стен- ки легочной артерии, возникающие при ее дилатации в момент изгнания крови против повышенного давления. Наиболее четко пульмональный тон выслушивается во 1I-1II межреберьях слева у края грудины. Расстоя- ние между окончанием I тона и систолическим звуком изгнания прямо зависит от степени повышения давления в системе легочной артерии. Характерным является также усиление пульмонального компонента II тона с одновременным расширением зоны его выслушивания. Некото- рые исследователи считают, что для неосложненной легочной гипертен- зии не характерно расщепление II тона. Однако большинство авторов не разделяют эту точку зрения. S.Shapiro с соавт. (1965) указывают, что для данной категории больных характерно узкое расщепление II тона из- за отставания его легочного компонента даже при отсутствии прояв- лений правожелудочковой сердечной недостаточности. A.A.Luisada с соавт. (1966) подчеркивают, что расщепление II тона при первичной легочной гипертензии встречается достаточно часто. Они считают ти- пичным для первичной легочной гипертензии фиксированный характер расщепления, нарастание его при физическом напряжении из-за удлине- ния систолы правого желудочка, а также наличие прямой корреляции с систолическим давлением в правом желудочке. Характерно для боль- ных с первичной легочной гипертензией также наличие систолического шума. Он имеет на ФКГ ромбовидную форму и лучше всего регистриру- ется во II межреберье слева. Присоединение нарушений сократительной активности миокарда правого желудочка проявляется появлением III и IV тонов сердца, даль- нейшим увеличением интервала между двумя компонентами II тона, а также пансистолическим шумом регургитации трехстворчатого клапа- на. Патологические тоны, так же как и систолический шум регургита- ции, лучше всего выслушиваются у места прикрепления к грудине мече- видного отростка. Однако при резкой дилатации полости правого желу- дочка зона их максимального выслушивания перемещается к верхушке сердца. У некоторых больных с резким повышением давления в легоч- ной артерии может выслушиваться высокочастотный убывающий диа- столический шум над проекцией клапана легочной артерии. Он обус- ловлен регургитацией крови из-за резкой дилатации устья легочной ар- терии [Ефимова Л.Г., Мухарлямов Н.М., 1976]. - 182 -
Легочная гипертензия при эмфиземе легких. Аускультативные изменения со стороны сердца при эмфиземе легких, осложненной ле- гочным сердцем, близки к таковым при первичной легочной гипертен- зии, однако они выражены в меньшей степени. Это связано с несколь- кими причинами, наиболее существенными из которых являются эмфи- зема легких и хронический бронхит, затрудняющие выслушивание. Кро- ме того, при эмфиземе легких изменения со стороны сердца нарастают очень медленно. Наконец, эмфизема легких обычно развивается у лиц пожилого возраста, что также сказывается на особенностях аускультативных про- явлений со стороны сердца. Как правило, при легочном сердце выслу- шивается усиление легочного компонента II тона. В то же время, рас- щепление И тона, так же как и систолический звук изгнания, выявляют- ся сравнительно редко. При присоединении нарушений сократительной активности миокарда правого желудочка могут появляться III и IV тоны сердца и пансистолический шум относительной недостаточности три- куспидального клапана. Значительно более разнообразны аускультативные проявления при легочном сердце, развившемся у больных с кифосколиозом. Это связано с тем, что аускультативные изменения здесь обусловлены не только на- личием легочного сердца, но и резкими нарушениями топографических взаимоотношений органов грудной клетки, что приводит к появлению разнообразных шумов, интерпретация которых нередко сопряжена со значительными трудностями. Врожденное расширение легочной артерии. Врожденное расши- рение легочной артерии - очень редкий патологический процесс, по-ви- димому, обусловленный дефектами се эластического каркаса, что по- степенно приводит к расширению основного ствола легочной артерии. В этих случаях, как и при приобретенном расширении легочной арте- рии, одним из характерных проявлений является ранний систолический щелчок, выслушиваемый над проекцией легочной артерии. Он связан с внезапным расширением основного ствола легочной артерии кровью, поступающей во время систолы из правого желудочка. Обычно щелчок регистрируется через 0.05-0.14 с после завершения основных высоко- частотных осцилляций I тона с максимумом во П-Ш межреберьях у ле- вого края грудины. Ранний систолический щелчок усиливается при выдохе. Для этих больных с этой патологией характерно широкое фикси- рованное расщепление II тона, а также систолический шум изгнания, выслушиваемый над проекцией легочной артерии. - 183 -
Деформация грудной клетки Аускультативные изменения со стороны сердца нередко возникают при деформациях грудной клетки. У ряда больных это приводит к серь- езным дифференциально-диагностическим трудностям, поскольку выяв- ляемые аускультативные изменения нередко трактуются как проявления самостоятельной кардиальной патологии. Причины, приводящие к аус- культативным изменениям со стороны сердца у данной категории боль- ных, далеко не одинаковы. Так, у лиц с резкими деформациями грудной клетки решающее значение принадлежит уменьшению вентиляционной способности легких с развитием типичного легочного сердца. Однако нередко даже незначительные изменения конфигурации грудной клетки являются причиной выраженных аускультативных изменений. К их чис- лу прежде всего относится так называемый синдром прямой спины, про- являющийся отсутствием физиологического грудного кифоза с уменьше- нием передне-заднего размера трудной клетки. Поэтому у таких боль- ных изменяются топографические взаимоотношения между сердцем и грудной клеткой, и сердце оказывается «сдавленным» между позвоноч- ником и грудиной. В большей мере эти изменения сказываются на пути оттока правого желудочка и положении легочной артерии. Наиболее ти- пичным аускультативным проявлением данного синдрома является сис- толический шум изгнания с максимумом во II межреберье слева. Гром- кость шума уменьшается па высоте вдоха и нарастает при выдохе. Ха- рактерно и уменьшение тромкости шума в положении сидя. У многих больных регистрируется широкое расщепление II топа из-за отставания времени захлопывания клапана легочной артерии. Нередко у больных с данным синдромом выслушивается расщепление I тона. A.de Leon с соавт. (1965) полагают, что появление дополнительного звука является истинным расщеплением I тона, связанным с отставанием захлопывания трехстворчатого клапана. Однако нельзя исключить, что этот дополни- тельный звук в действительности является звуком изгнания, связанным с изменением положения легочной артерии. Аритмии Аускультативные проявления со стороны сердца при аритмиях определяются главным образом характером основного патологического процесса. Однако присоединение нарушений ритма нередко изменяет ранее существовавшие аускультативные проявления и вносит новые эле- менты в данные аускультации, связанные в основном с громкостью то- - 184 -
нов и их продолжительностью. Кроме того, при ряде аритмий значи- тельно ухудшается сократительная активность миокарда, что приводит к дилатации сердца с появлением патологических тонов и шумов. Экстрасистолия. Наиболее характерно для экстрасистолии изме- нение громкости и длительности тонов сердца, что связано как с раз- ным диастолическим наполнением желудочков, так и с различной ско- ростью нарастания внутрижелудочкового давления [Сумароков А.В., Михайлов А.А., 1965]. Степень аускультативных изменений во многом определяется расстоянием между обычным и дополнительным (экстра- систолическим) сокращением сердца. Так, при рано возникающих экст- расистолах (при коротких интервалах Р-Р, когда дополнительный комп- лекс наслаивается на нисходящее колено зубца Т или же следует вско- ре после него) отмечается усиление I топа. Это обусловлено началом дополнительного сокращения в фазе ранней диастолы, когда створки атриовентрикулярного клапана далеко выступают в полость желудочков и поэтому проходят большее расстояние по сравнению с нормой при их закрытии. В редких случаях при ранних экстрасистолах I тон может быть ослаблен, что обусловлено минимальным гидродинамическим уда- ром при сокращении желудочков, содержащих незначительное количе- ство крови. Кроме того, из-за снижения при ранних экстрасистолах ударного объема значительно уменьшается интенсивность всех предше- ствующих СШ как .изгнания, так и регургитации. По этой же причине снижается громкость II тона, а при минимальном систолическом объеме полулунные клапаны вообще могут не открыться и II тона не будет. Экстрасистолы, возникающие в середине и конце диастолы, суще- ственно нс сказываются на громкости тонов и шумов сердца. В редких случаях при поздних экстрасистолах может наблюдаться усиление I то- на. Оно возникает тогда, когда дополнительное сокращение желудочков начинается в конце сокращения предсердий, обусловленного импульсом из синусового узла. В это время створки атриовентрикулярных клапанов в результате активного сокращения предсердий и ускорения кровотока из предсердий в желудочки вновь выступают в полость желудочков. II тон при этом типе экстрасистолы имеет обычную громкость. Некоторые аускультативные признаки при экстрасистолии могут быть связаны с локализацией очага экстрасистоличсского возбуждения. Так, при желудочковых экстрасистолах нередко отмечается расширение I тона, а иногда и его расщепление. Чаще расщепление тона выявляется при лсвожслудочковых экстрасистолах. J.D.O’Tool с соавт. (1976) свя- зывают этот феномен с асинхронизмом сокращений желудочков при экстрасистолии и с участием правого желудочка в образовании I тона. - 185 -
A.A.Luisada с соавт. (1970) указывают, что для правожелудочковых экстрасистол наиболее характерно уменьшение громкости I тона, обус- ловленное более ранним сокращением межжелудочковой перегородки по сравнению со стенками левого желудочка, что приводит к более мед- ленному подъему давления в полости левого желудочка. В то же время при левожелудочковых экстрасистолах асипергизм сокращения левого желудочка и межжелудочковой перегородки выражен в меньшей степе- ни. Асинхропизмом сокращений желудочков объясняются и изменения 11 тона при желудочковых экстрасистолах. В частности, при правожелу- дочковых экстрасистолах может выявляться парадоксальное расщепле- ние II тона, обусловленное более ранним закрытием клапанов легочной артерии. При левожелудочковых экстрасистолах также иногда отмеча- ется расщепление II тона из-за запаздывания его пульмонального компо- нента. Специфические особенности аускультативных проявлений при предсердных экстрасистолах связаны с длительностью интервала P-Q. Так, при значениях P-Q, превышающих норму, предсердный компонент тона отделен от основных осцилляций I тона, что приводит к некоторо- му уменьшению интенсивности I тона. Интенсивность I тона уменьша- ется и при очень коротком интервале P-Q (менее 0.10 с). В исключи- тельно редких случаях при предсердных экстрасистолах возможно одно- временное сокращение предсердий и желудочков, что проявляется зна- чительным усилением I тона. Усиление I тона при предсердных экстра- систолах может наблюдаться и в результате других причин, наиболее частой из которых является его слияние с III тоном предыдущего сокра- щения (при наличии III тона). Нередко в момент экстрасистолического сокращения выслушивает- ся систолический шум, происхождение которого может быть различ- ным. Так, при рано возникающих экстрасистолах могут появляться шу- мы изгнания. При желудочковых экстрасистолах появление СШ может быть обусловлено и асинхронизмом сокращения желудочков, приводя- щим к нарушению функции атриовентрикулярных клапанов (их прола- бирование). В этих случаях нередко выявляются и систолические щелч- ки. A.A.Luisada с соавт. (1970) высказывают предположение, что в не- которых случаях появление систолических щелчков при экстрасисто- лии может быть связано с напряжением створок аортального клапана, открывающихся против высокого давления в аорте. Наконец, при экстрасистолии аускультативные изменения выявляю- тся и при выслушивании первого постэкстрасистолического сокращения сердца. Наиболее часто здесь наблюдается усиление II тона из-за увели- - 186 -
чения сердечного выброса с соответствующим повышением давления в аорте и легочной артерии. Изменения внутрисердечной гемодинамики могут приводить и к изменениям интенсивности I тона. Пароксизмальная тахикардия. Аускультативные проявления при пароксизмальной тахикардии близки к таковым при рано возникающих экстрасистолах. Однако из-за резкого учащения ритма сердца трактовка результатов выслушивания при пароксизмальной тахикардии сопряжена со значительными трудностями. Как правило, при пароксизмальной та- хикардии, особенно при суправентрикулярных формах, выслушивается громкий I тон, что обусловлено уменьшенным ударным объемом сердца. В этих случаях начало систолы желудочков происходит при далеко вы- ступающих в просвет желудочков створках атриовентрикулярных кла- панов. Имеет значение и усиление симпатических влиянии на миокард, способствующих нарастанию скорости сокращения желудочков и темпа подъема давления в их полости. При суправентрикулярных формах па- роксизмальной тахикардии, исходящей из нижней трети атриовентри- кулярного узла с ретроградным проведением импульса на предсердия, возможно появление кажущегося расщепления I тона из-за выслушива- ния после I тона звука, обусловленного систолой предсердий. При же- лудочковой форме пароксизмальной тахикардии нередко обращает на себя внимание изменяющаяся интенсивность I тона, обусловленная раз- личными взаимоотношениями систолы желудочков и предсердий, сокра- щающихся в этих случаях за счет импульсов, возникающих в синусовом узле. Интенсивность II тона при суправентрикулярной форме пароксиз- мальной тахикардии обычно не изменена, но при желудочковых формах пароксизмальной тахикардии нередко отмечается расширение и расще- пление II тона. На ФКГ, как правило, выявляется расширение I тона, обусловленное асинхронизмом возбуждения и сокращения желудочков. Интенсивность II тона при суправентрикулярных формах пароксизмаль- ной тахикардии обычно не изменена, но при желудочковых формах не- редко имеется расширение и расщепление II тона. При этом, при воз- никновении возбуждения в правом желудочке расщепление II тона но- сит парадоксальный характер из-за более позднего закрытия аортально- го клапана. При пароксизмальной тахикардии, обусловленной синдро- мом Вольфа - Паркинсона - Уайта, аускультативные проявления обычно существенно не отличаются от результатов исследования больных с обычными формами пароксизмальной тахикардии. Нарушение после- довательности распространения возбуждения в желудочках приводит к изменению последовательности сокращения миокарда желудочков с нарушением механики сократительного акта. Поэтому во время па- - 187 -
роксизма тахикардии у этих больных выявляется расширение I тона и снижение его амплитуды, сочетающееся с расщеплением II тона. При этом для A-типа синдрома более характерно обычное, а для В-типа - парадоксальное расщепление II тона. Трепетание и мерцание предсердий. При трепетании предсердий с правильным проведением импульсов («регулярный блок») интенсив- ность I тона обычно постоянная. При частых сокращениях желудочков он громче обычного, что обусловлено теми же гемодинамическими из- менениями, которые определяют громкость I тона при суправентрику- лярной форме пароксизмальной тахикардии. Значительное уменьшение при резкой тахикардии ударного выброса сопровождается уменьшением громкости II тона. В некоторых случаях при наличии изменений мио- карда у больных может выслушиваться III тон. Наконец, к числу очень редких аускультативных проявлений трепетания предсердий относится выслушивание дополнительных тонов предсердного генеза [Hecht Н.Н., Myers G.B., 1945; Massumi R.A. et al., 1966]. О связи этих дополнитель- ных звуков с механической деятельностью предсердий свидетельствуют результаты одновременной записи ЭКГ и ФКГ, выявляющих четкий синхронизм электрической активности предсердий (волны «f») и допол- нительных звуковых явлений. Генез этих изменений до настоящего вре- мени широко обсуждается в литературе. Как известно, при трепетании предсердий одновременно сокраща- ются значительные участки мускулатуры предсердий, что может суще- ственным образом сказываться на интенсивности кровотока из пред- сердий в желудочки, а следовательно, и на вибрации клапанного аппа- рата. R.A.Massumi с соавт. (1966) на основании анализа результатов, полученных при интракардиальной ФКГ, полагают, что дополнительные тоны связаны непосредственно с сокращением больших участков муску- латуры предсердий. Некоторые исследователи высказывают предполо- жение, что эти дополнительные звуки являются плевро-псрикардиаль- ными. Аускультативные проявления при трепетании предсердий с непра- вильным ритмом желудочков близки к таковым при мерцательной арит- мии. В этих случаях прежде всего обращает на себя внимание различ- ная громкость и амплитуда тонов сердца. Обычно имеется зависимость между громкостью 1 тона и длительностью предшествовавшего диасто- лического интервала. После короткой диастолы громкость и амплитуда I тона обычно превышает таковую после длинной диастолы. Противо- положные взаимоотношения имеются между длительностью диастолы и громкостью II тона. - 188 -
Присоединение мерцательной аритмии или трепетания предсердий существенным образом сказывается на интенсивности предшествовав- ших шумов у больных с пороками сердца, кардиосклерозом и т.д. В частности, типичным является исчезновение пресистолического шума митрального стеноза. Нередко при пороках из-за тахикардии с одновре- менным уменьшением ударного объема сердца могут уменьшаться систо- лические шумы изгнания и регургитации. Однако, с другой стороны, мерцательная аритмия и трепетание предсердий существенно сказыва- ются на внутрисердечной гемодинамике, приводя к уменьшению диасто- лического наполнения желудочков из-за сокращения их диастолы и вы- падения систолы предсердий, что может способствовать нарастанию дистрофических изменений миокарда с развитием дилатации сердца с появлением шумов относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, III тона сердца. Нарушения проводимости Как и при нарушениях ритма, аускультативные проявления со сто- роны сердца при нарушениях проводимости в значительной мере обус- ловлены характером основного патологического процесса. Наиболее точная информация о характере специфических аускультативных изме- нений при нарушениях проводимости получена при анализе больных кардиосклерозом. Блокада ножек пучка Гиса. Аускультативные проявления со сто- роны сердца у больных с блокадой ножек пучка Гиса существенно не отличаются от таковых, выявляемых при выслушивании сердца в мо- мент желудочковых экстрасистол. Они обусловлены асинхронизмом со- кратительной деятельности желудочков и в основном касаются II тона. Типичным для блокады ножки является расщепление II тона, обуслов- ленное запаздыванием окончания сокращения соответствующего желу- дочка. Результаты исследований A.A.Luisada с соавт. (1972) свидетель- ствуют о том, что у здоровых лиц завершение систолы левого желудоч- ка происходит на 3.5 мс раньше, чем правого. При блокаде левой нож- ки пучка Гиса распространение возбуждения в левом желудочке проис- ходит медленнее, чем в норме, что определенным образом сказывается на длительности его механической систолы. Как правило, при блокадах левой ножки пучка Гиса наблюдается удлинение периода изоволюмиче- ского сокращения. В то же время период изгнания нередко бывает уко- рочен. Поэтому могут возникать различные взаимоотношения между за- вершением систолы левого и правого желудочков сердца, а следова- - 189 -
тельно, между аортальным и пульмональным компонентами II тона. Однако чаще у больных с блокадой левой ножки пучка Гиса систола левого желудочка заканчивается позднее, чем правого. Это приводит к появлению парадоксального расщепления II тона. Степень расщепле- ния широко варьирует. Обычно аортальный компонент II тона отстает от пульмонального компонента на 0.03-0.15 с. Степень расщепления уменьшается при вдохе из-за физиологического отставания в этих слу- чаях легочного компонента II тона. При блокаде правой ножки пучка Гиса у большинства больных так- же выявляется расщепление II тона, обусловленное запаздыванием его легочного компонента при нормальном времени закрытия аортального клапана. У большинства больных отмечается четкое изменение выра- женности расщепления II тона при дыхании - усиление в момент глубо- кого вдоха и уменьшение во время выдоха. Аналогичная динамика выяв- ляется и при проведении пробы Вальсальвы. Однако у лиц с резким расширением комплекса QRS нередко имеется фиксированное расще- пление II тона (рис. 33). В частности, при ширине QRS в 0.14 с и более фиксированное расщепление выявляется у всех больных. Рис. 33. Полная блокада правой ножки пучка Гиса. На ФКГ регистрируется ши- рокое расщепление II тона. Менее существенные изменения при блокаде ножек претерпевает I тон. Так, J.Oravetz с соавт. (1967) нашли расщепление I тона лишь у двух из 20 больных с полной блокадой левой ножки пучка Гиса и ни у одного из 20 пациентов с полной блокадой правой ножки пучка Гиса. H.N.Segal и A.Sharp (1967) выявили расщепление I тона у 20 из 244 больных с полной блокадой одной из ножек пучка Гиса. Редкость рас- щепления I тона при полных блокадах ножек пучка Гиса A.A.Luisada и соавт. (1972) объясняют тем, что в физиологических условиях правый желудочек не участвует в образовании I тона. Амплитуда I топа у боль- шинства больных также не изменяется. Отмечаемое иногда при блокаде - 190 -
левой ножки уменьшение амплитуды I тона связывают с более медлен- ным подъемом давления в полости левого желудочка. Наконец, при бло- ке левой ножки пучка Гиса сравнительно часто выслушиваются III и IV тоны сердца, что связано с наличием у большинства больных с блоком левой ножки значительных изменений сократительного миокарда. Нарушения атриовентрикулярной проводимости. При наруше- нии атриовентрикулярной проводимости первой степени, как правило, отсутствуют существенные аускультативные изменения. Однако при зна- чительном удлинении интервала PQ может выслушиваться тон сокра- щения предсердий. В этих случаях интенсивность I тона может несколь- ко ослабевать. В то же время результаты специальных исследований, выполненных в лаборатории A.A.Luisada, свидетельствуют о возможно- сти усиления I тона при длинном интервале PQ. Подобная ситуация воз- никает в тех случаях, когда из-за сокращения предсердии в конце диа- столы желудочков атриовентрикулярные клапаны вновь отходят в по- лость желудочков. ЭКГ (Нота.) . ФКГ(Са) I 11 iv 1+ и iv iv -----ЧМ4—4—•+-*—Н—Й - >' Рис. 34. Полная атрио-вентрикулярная блокада. На ФКГ - регистрируются пред- сердные тоны (IV). При коротком интервале PQ амплитуда I тона (1+) увеличена и аус- культативно воспринимается как пушечный тон. При неполном блоке также нередко выслушивается IV тон. Для не- полного блока характерно изменение громкости I тона, обусловленное различными интервалами PQ и R-P. Кроме того, при неполном блоке после длительной диастолической паузы желудочков Moiyr выслуши- ваться систолические шумы изгнания над основанием сердца из-за уве- личения фракции выброса. Что же касается полного блока, то наиболее типичным для него является изменяющаяся интенсивность I тона, обус- ловленная меняющимися интервалами между механической систолой предсердий и желудочков. При коротком интервале PQ (0.04-0.14 с) вы- слушивается особенно громкий I тон (пушечный тон Страженко), обус- ловленный одновременным сокращением желудочков и предсердий (рис. 34). Наименьшая громкость I тона, согласно наблюдениям S.A.Le- vine и W.P.Harvey (1959) отмечается при PQ, равном 0.32-0.23 с. Ин- тенсивность I тона при полном блоке определяется положением створок - 191 -
атриовентрикулярного клапана к началу систолы желудочков. При очень раннем сокращении желудочков по отношению к предсердиям створки атриовентрикулярных клапанов к началу систолы желудочков широко выступают в просвет желудочков, что и способствует появле- нию громкого I тона. Из-за типичного для многих больных с полным блоком асинхронизма сократительной активности желудочков может выявляться расщепление II тона и реже - I тона сердца. Значительная дилатация полостей желудочков при полном блоке, протекающем с ред- ким ритмом, может приводить к нарушению функции атриовентрику- лярных клапанов с появлением систолических шумов регургитации. Наиболее часто они наблюдаются у лиц с дисфункцией папиллярной мышцы. Увеличение систолического выброса нередко приводит к появ- лению систолических шумов изгнания. Перевод больного с полным бло- ком па искусственный водитель ритма обычно существенно не изменяет характера аускультативных изменений. Исключение составляют лишь больные с редким начальным ритмом и значительной дилатацией поло- стей сердца. Улучшение гемодинамики в этих случаях способствует ис- чезновению систолических шумов регургитации и изгнания, а также ко- лебаний интенсивности I тона. Беременность Закономерные изменения аускультативных проявлений со стороны сердца отмечаются при беременности. Это обусловлено влиянием ряда факторов, к числу которых относятся изменения положения сердца, увеличение объема циркулирующей крови преимущественно за счет плазмы. Кроме того, увеличение нагрузки на сердце при беременности связано с необычными условиями кровообращения в плаценте, где кровь из маточной артерии непосредственно поступает в своеобразные венозные синусы без фазы капиллярного кровообращения. Поэтому кровообращение в плаценте приближается к таковому у лиц с артерио- венозными фистулами. Обычно первые аускультативные проявления, обусловленные особенностями гемодинамики с увеличением нагрузки на сердце, появляются через 12-16 псд после начала беременности. Они проявляются в увеличении громкости тонов сердца, в частности I. У большинства беременных женщин (более 80%) выслушивается четкий III тон, который не должен расцениваться как проявление нарушений сократительной активности миокарда и обычно является усиленным физиологическим III топом у молодой беременной женщины. Частота выявления IV тона не превышает 15%. Нередко определяется дополни- - 192 -
тельный систолический щелчок, выслушиваемый непосредственно пос- ле I топа и воспринимаемый ухом как расщепление I тона. Этот допол- нительный звуковой компонент лучше всего выявляется в зоне легочной артерии и распространяется вниз от II межреберья слева вдоль левого края грудины. Интенсивность его четко нс изменяется при дыхании. На ФКГ он регистрируется через 30-40 мс от первых осцилляций I тона и состоит как из высокочастотных, так и из низкочастотных колебаний. Происхождение данного звукового феномена окончательно не выяснено. Однако большинство исследователей объясняют его как топ изгнания, возникающий в легочной артерии. Некоторые авторы связывают его возникновение с асинхронизмом захлопывания митрального и трсх- створчатого клапанов. Однако подобное объяснение представляется ме- нее вероятным. ОКГ( отв.) ФКГ I II III IV изгнания, I тон усилен, регистрируются Ш и IV тоны в Ш межреберье слева. У большинства беременных женщин (в 70-96% по данным различ- ных авторов) выявляются при аускультации и регистрируются на ФКГ систолические шумы умеренной громкости. Как правило, они отделены от I тона, достигают максимальной громкости в середине систолы и на ФКГ имеют типичную картину шумов изгнания (рис. 35). Максимум вы- слушивания этих шумов - II и III межреберье слева у грудины. Они до- вольно широко распространяются по прскардиалыюй области и нередко усиливаются на вдохе. Нс исключено, что у части беременных СШ яв- ляются аортальными, возникающие в месте отхождения от аорты бра- хиоцефальных артерий. Максимум их выслушивания - левая подклю- чичная область. Их появление объясняют ускорением кровотока при - 193 -
увеличении сердечного индекса. У ряда женщин максимум систоличе- ского шума определяется над верхушкой сердца. Как правило, этот шум достаточно изменчив и обусловлен пролабированием створок митраль- ного клапана. Наконец, у некоторых женщин выявляются диастолические шумы. Они локализованы обычно во 1I-1II межреберьях слева, занимают всю диастолу и являются высокочастотными. Происхождение этих шумов до настоящего времени нс выяснено. Специальные исследования не выяв- ляют у этих женщин никаких проявлений недостаточности клапана ле- гочной артерии. Представляется наиболее вероятным, что данные шумы связаны с изменениями положения сердца и легочной артерии, способствую- щими возникновению диастолических шумов при интактных полулун- ных клапанах. Частота и выраженность аускультативных изменений со стороны сердца нарастают по мерс увеличения сроков беременности. Максимум аускультативных изменений, как правило, выявляется на 34-36 нсд. беременности. В дальнейшем нередко наблюдается обратная динамика звуковых изменении, преимущественно III и IV тонов сердца. Возмож- но, это связано с изменениями кровообращения в плаценте из-за макси- мального увеличения объема матки, что в конечном итоге приводит к уменьшению эффекта артериовенозного шунтирования. Однако, непо- средственно во время родов степень аускультативных изменений со сто- роны сердца вновь возрастает из-за резкого увеличения работы сердца. Правда, значительная тахикардия резко затрудняет выслушивание серд- ца в этот период. После неосложненных родов все аускультативные изменения под- вергаются быстрой обратной динамике. Как правило, через 2-4 нсд по- сле родов исчезают все выявляемые во время беременности изменения. Исключение составляют лишь женщины с миокардиопатией. Однако ди- агноз миокардиопатии беременных основывается нс столько па аускуль- тативных проявлениях, сколько па наличии проявлений нарушения со- кратительной активности миокарда (сердечная недостаточность, дилата- ция полостей сердца) и нарушений ритма. При выслушивании женщин в период беременности и лактации следует помнить о возникновении шумов в грудных железах. Иногда эти шумы воспринимаются как систолические, но часто - как продолжи- тельные систоло-диастолические шумц. Уточнение причины возникно- вения шумов в этих случаях не сложно, поскольку они исчезают при значительном надавливании стетоскопа. - 194 -
Искусственные клапаны сердца Все искусственные клапаны сердца - механические протезы (шари- ковые и дисковые) и тканевые клапаны - характеризуются своеобразием аускультативных проявлении, отличающих их работу от нормального клапана. Для искусственных клапанов характерными являются более громкие, чем в норме, и высокочастотные тоны открытия и закрытия клапанов. Наряду с этим в условиях нормальной работы клапана часто слышны многочисленные дополнительные высокочастотные звуки в обе фазы сердечного цикла [Кассирский Г.И. с соавт., 1965; Boicourt O.W. et al., 1966]. При всех типах искусственных клапанов, реже - при тка- невых протезах, выслушиваются шумы, характер которых определяется локализацией протеза. Обычно это систолические шумы умеренной ин- тенсивности. Тем не менее каждому из типов искусственных клапанов присущи и некоторые особенности аускультативных изменений. У паци- ентов с тканевыми протезами звук закрытия клапана обычно превышает интенсивность закрытия механических клапанов. При различного типа протезах далеко не одинаково изменяются /временные параметры, характеризующие их работу. Их определение ос- новано на времени появления звуков открытия и закрытия клапанов по отношению к I тону (для протеза аортального клапана) или же ко П то- ну (для протеза митрального клапана) (табл. 11). Изменения этих интер- валов обычно свидетельствует о нарушении функционирования клапана и требуют проведения эхокардиографии. Таблица 11 Основные временные интервалы и аускультативные изменения при работе искусственных клапанов сердца [Chatterjee К, 1987] Тип протеза Вил клапана Митральный Аортальный Шариковый А29- М0=0.07-0.11 с МО громче.чем МС НежныйСШ S1 - АО=а07 с » АО громче, чем: АС. Нежный СШ изгнания. «Seatine риЛ» - diastolic rumble Дисковый А2 - М0=0.05-0.09 с Звук открытия МК слабый и может быть не слышен. Мягкий и короткий ДШ SI - АО=О.ОА с АС громче, чем АО. Нежный СШ изгнания. «Seatine puff» - diastolic rumble Тканевой А2-М0=0.1с МС громче, чем МО. МО слышен . приблизительно у 1/2 бальных. Нежные СШ и ДШ SI - A00.03-0.08 c ACгромче,чем АО. АО может отсутстэовать. НежныйСШ 9 А2 - II тон, Sj - I тон; звук открытия митрального протеза - МО, аортального протеза - АО; звук закрытия митрального протеза - МС, аортального протеза - АС. - 195 -
Обычно систолический шум изгнания регистрируется при механи- ческих протезах аортального клапана, однако при шариковых протезах митрального клапана может регистрироваться типичный систолический шум изгнания над проекцией аортального клапана. Это обусловлено тем, что нередко протез митрального клапана частично выступает в путь изгнания левого желудочка. В ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде деятель- ность искусственных клапанов может нарушаться. Чаще это наблюдает- ся у больных, оперированных по поводу инфекционного эндокардита, или же при возникновении инфекционного эндокардита у больного с искусственным клапаном (тромбоз, вегетации, параклапанные фисту- лы). Обычно В'Этих случаях изменяются интервалы между тонами серд- ца и звуками открытия и закрытия искусственных клапанов (см. табл. 11), хотя сам характер звуковых проявлений со стороны сердца может не изменяться. Однако у части больных нарушение функции искусст- венных клапанов может проявляться изменениями характера предсуще- ствовавших шумов или же появлением новых шумов. При образовании параклапанных фистул появление новых шумов является закономерным. Характер возникшей дисфункции клапанов обычно может быть уточнен при эхокардиоцэафическом исследовании. Пролапсы клапанов Выполненные в последние годы исследования показали, что про- лапсы клапанов - это достаточно часто встречающаяся патология серд- ца. По данным различных авторов их частота в популяции колеблется в пределах 5-10%. Хотя аускультативные проявления пролапса клапанов были известны давно, но они ошибочно трактовались как функциональ- ные шумы, плсвроперикардиальныс звуки и тд. Правильная трактовка возникающих при пролапсе аускультативных изменений, равно как и выделение самого синдрома стало возможным лишь в 60-е годы в свя- зи с использованием в клинической практике ангиографии и позднее - эхокардиографии. В значительной мере интерес к этой проблеме был связан с работами J.B.Barlow с соавт. (1963, 1979), которые выделили в отдельную нозологическую форму пролабирование митрального клапа- на. Последующие исследования показали, что пролабировать могут створки всех клапанов сердца, одпако с наибольшей частотой в клини- ке встречается пролабирование митрального клапана. Это обусловлено как достаточно сложной структурой аппарата митрального клапана, так и высоким давлением в полости левого желудочка в период систолы. - 196-
Пролапс митрального клапана. Сегодня известно более 30 со- стояний, при которых наблюдается пролабирование митральных створок левого желудочка. Наиболее частым среди них является первичный про- лапс митрального клапана. Его формирование связывают с миксоматоз- ной дегенерацией («трансформацией», «регенерацией») и нарушением метаболизма коллагена створок митрального клапана, подклапанных структур и окружающей клапанное кольцо соединительной ткани. При- чины миксоматозной дегенерации митрального клапана неизвестны, ее развитие связывают с генетически обусловленным нарушением синтеза коллагена 111 типа. Нередко миксоматозное поражение створок сочета- ется с увеличением площади створок митрального клапана, их неравно- мерным утолщением. Значительно реже отмечается расширение атрио- вентрикулярного кольца. Пролапс нередко наблюдается у пациентов с различными аномалиями развития соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данло), костного скелета (синдром прямой спины, узкая грудная клетка), мышечной дистрофией Дюшенна. Вторичный пролапс может наблюдаться при многих патологиче- ских состояниях, вовлекающих папиллярные мышцы и хорды митраль- ного клапана (миокардит, ишемическая болезнь сердца, кардиосклероз, дистрофии миокарда, кардиомиопатии и т.д.). Возникновение пролапса в этих ситуациях нередко оказывает существенное влияние на выражен- ность и темпы развития гемодинамических нарушений. Диагностика митрального пролапса нс представляет значительных сложностей, поскольку обычная аускультация и фонокардиография поз- воляют обнаружить его специфические аускультативные критерии. В первую очередь - это выслушивание над областью верхушки сердца средне- или позднесистолического тона (щелчка), возникающего вслед- ствие внезапного натяжения пролабированных в левое предсердие изме- ненных митральных створок и удлиненных хордальных нитей. В тех случаях, когда возникает несколько систолических щелчков, их образо- вание связано с асинхронным натяжением различных участков изменен- ных створок митрального клапана (рис. 36). Возникающий при митраль- ном пролапсе ранний систолический щелчок по своим аускультативным характеристикам и взаимоотношениям с I тоном напоминает систоличе- ский аортальный или пульмональный тон изгнания. Одной из важных диагностических особенностей, характерных для систолического щелч- ка у пациентов с пролапсом митрального клапана, является изменение его местоположения в систоле при перемене положения тела и состоя- ниях, изменяющих размеры полости левого желудочка (натуживанис, статическое усилие и др.). Так, если статическая нагрузка или другие - 197 -
приемы, повышающие внутрижелудочковый объем, сдвигают появление щелчка в более позднюю фазу систолы, то проба Вальсальвы, нао- борот, может приводить к появлению систолического щелчка в самом начале систолы. Рис. 36. Множественные систолические щелчки (указаны стрелками) при прола- бировании митрального клапана. Еще одним характерным аускультативным признаком митрального пролапса является возникновение после систолического щелчка поздне- го систолического шума, который продолжается до аортального компо- нента II тона. Возникновение этого, нарастающего ко II тону, шума свя- зано с наблюдаемой при этом митральной регургитацией. Степень регургитации невелика, если шум возникает в позднюю фазу систолы, а при наличии выраженной митральной недостаточности шум начинает- ся в начале систолы или принимает характер пансистолического. При- мечательно, что у больных с митральным пролапсом интенсивность и начало возникновения систолического шума так же, как систоличе- ского щелчка, зависят от объема левого желудочка и изменяются при перемене положения тела (переход из горизонтального в вертикальное положение), приседании или физической нагрузке. Систолический щелчок и средне-поздний систолический шум вме- сте выслушиваются у большинства больных, однако в ряде случаев мож- но обнаружить только один из этих важных аускультативных признаков. Что касается других аускультативных проявлений пролапса мит- рального клапана, то их наличие и выраженность зависят во многом от степени митральной регургитации и соответствующих этому нарушений гемодинамики. При минимальной митральной регургитации интенсив- ность I тона не изменяется. Однако у лиц с выраженной митральной ре- гургитацией выслушивается не только пансистолический шум, но и ре- гистрируется ослабление I топа над верхушкой сердца. В этих случаях - 198 -
не только аускультативные изменения, но и течение заболевания, суще- ственно не отличаются от такового у пациентов с митральной недоста- точностью ревматической этиологии. У некоторых больных с митральным пролапсом могут выслуши- ваться очень громкие «музыкальные» систолические шумы, по-видимо- му, обусловленные вибрациями хорд. Отрыв (разрыв) хорды всегда про- является грубым систолическим шумом митральной регургитации. Поскольку характер аускультативных изменений при митральном пролапсе в значительной мере определяется конечно-диастолическим объемом левого желудочка, то нередко более четкая аускультативная картина выявляется при уменьшении конечно-диастолического объема (положение стоя, исследование больного после физической нагрузки, при пробе с амилнитритом и тд.). Верификация диагноза осуществля- ется эхокардиографически (приложение, рис. 15). Пролапсы других клапанов. Аускультативные изменения при про- лапсе трехстворчатого клапана не отличаются от таковых при пролапсе митрального клапана. Однако все звуковые феномены лучше всего вы- слушиваются над зоной выслушивания трикуспидального клапана. Первичные пролапсы пульмонального и аортального клапана встре- чаются редко. Аускультативно они проявляются диастолическими шума- ми регургитации. Инфекционный эндокардит В настоящее время различают первичный и вторичный инфекцион- ный эндокардит. Под первичным инфекционным эндокардитом понима- ют вовлечение в патологический процесс клапанного аппарата сердца, эндокарда или же интимы крупных сосудов при исходно морфологиче- ски интактной сердечно-сосудистой системе. Вторичный инфекционный эндокардит осложняет (наслаивается на) преимущественно патологию сердечно-сосудистой системы (пороки сердца, атеросклероз, сифилис и т.д.) Характер аускультативной картины при первичном инфекционном эндокардите зависит от многих факторов, среди которых наиболее су- щественными являются: - степень деструкции клапана; - выраженность регургитации; - наличие и выраженность тромботических наложений на кла- панах; - степень вовлечения в патологический процесс миокарда. - 199 -
У пациентов с вторичным инфекционным эндокардитом при анали- зе аускультативных проявлений обычно выявляются признаки предшест- вующего заболевания, наиболее часто - порока сердца. Поскольку при инфекционном эндокардите наиболее часто разви- вается деструкция клапанов, то характерными для пего являются типич- ные шумы регургитации. Они могут отсутствовать при локализации па- тологического процесса вне клапанного аппарата (эндокард полостей сердца, интима крупных сосудов) или же в начальной стадии при отсут- ствии деструктивных изменений клапанного аппарата. Кроме того, шу- мы нередко нс выявляются при поражении трехстворчатого и пульмо- нального клапанов из-за низкого црадиента давления. Наконец, шумы могут отсутствовать при эндокардите протеза клапана. В процессе динамического наблюдения за больным интенсивность шумов может изменяться, что обычно связано с прогрессированием де- структивных изменений клапанного аппарата сердца. Быстрая динамика шумов наиболее характерна для пациентов с острым стафилококковым эндокардитом. Шумы регургитации по своим аускультативным характеристикам не отличаются от типичных шумов регургитации, регистрируемых при недостаточности соответствующего клапана любой другой этиологии. В некоторых ситуациях (перфорация створки клапана, отрыв хорды) ха- рактер шумов регургитации может существенно изменяться. При поражении клапанов аорты и легочной артерии при инфекци- онном эндокардите помимо типичного ДШ регургитации, выслушива- ются СШ изгнания. Их появление обусловлено не только наличием ве- гетации на измененном клапане, но и ускорением кровотока в систолу. В то же время при локализации патологического процесса на атрио- вентрикулярных клапанах ДШ обычно не выслушиваются. При инфекционном эндокардите открытого артериального протока из-за появления в нем тромботических наложений может значительно изменяться характер шума вплоть до его полного прекращения. Характер изменений тонов сердца также соответствует данным, ти- пичным дтя соответствующего порока: уменьшение интенсивности I то- на при поражении аортального и, особенно, митрального клапана, появ- ление патологического III и IV тонов. Патологические тоны при инфекционном эндокардите выявляются достаточно часто, что обусловлено как быстрым развитием деструктив- ных изменений клапана с увеличением объема соответствующих камер сердца, так и нередким вовлечением в патологический процесс мио- карда (миокардит). - 200 -
Что же касается II тона сердца, то он обычно резко ослаблен при эндокардите полулунных клапанов. Однако при эндокардите правого сердца, осложненном повторными эмболиями в систему легочной арте- рии, нередко может определяться усиление II тона за счет его пульмо- нального компонента. Диагноз инфекционного эндокардита основывается на детальном сопоставлении клинико-лабораторных данных. Очень важным методом, подтверждающим диагноз, является эхокардиофафнчсскос исследова- ние, которое у абсолютного большинства больных (около 90%) позволя- ет достаточно детально охарактеризовать не только характер морфоло- гических изменений клапанного аппарата сердца, но и визуализировать вегетации (приложение, рис. 16). Эхокардиографическое исследование незаменимо при диагностике некоторых осложнений инфекционного эндокардита, таких как абсцессы миокарда, перикардит. Точная и своевременная диагностика инфекционного эндокардита - важнейшая задача врача, поскольку ранняя диагностика нередко позво- ляет сохранить клапан и избежать протезирования. Среди различных диагностических методов физикальному исследованию больного при ин- фекционном эндокардите принадлежит ведущее место. Гиперкинетические состояния Анемия. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы яв- ляются наиболее частыми из серьезных осложнений анемии. Они харак- теризуются тахикардией, увеличенным сердечным выбросом, возраста- нием показателен сократительной способности миокарда и системной вазодилатацией, которая также способствует поддержанию высокой скорости кровотока. Эти гемодинамические нарушения, описываемые как гиперкинетические состояния кровообращения, и определяют ха- рактер аускультативной картины при анемии. Кроме того, на особенно- стях аускультативных изменений сказываются гидрсмия крови, наличие дистрофических изменений миокарда при длительно существовавшей выраженной анемии и характер предсуществовавшсй патологии сердца (при се наличии). Наиболее общими аускультативными признаками гиперкинетиче- ского синдрома у больных с анемией является выслушивание III и IV сердечных тонов и обычно хорошо слышимого систолического шума. Шум располагается, как правило, в середине систолы и лучше выслу- шивается у левого края црудины. В происхождении систолического шу- ма ведущее значение имеет значительное возрастание кровотока через - 201 -
неизмененные аортальные и пульмональные отверстия. При наличии вы- раженных дистрофических изменений, что чаще отмечается у лиц по- жилого возраста с сопутствующей ИБС, могут появляться шумы мит- ральной и трикуспидальной регургитации из-за дисфункции папилляр- ных мышц. При выраженной анемии у левого края грудины может выслуши- ваться и диастолический шум, который следует отличать от диастоличе- ского шума при митральном стенозе. В отличие от последнего, возник- новение диастолического шума у больных с анемией совпадает с III то- ном, и при этом не регистрируется щелчок открытия митрального кла- пана. Появление диастолического шума, по-вцдимому, связано со значи- тельным ускорением кровотока через митральный и трикуспидальный клапаны на фоне анемии и сниженной вязкости крови. По мере улуч- шения состояния больного (коррекции анемии) все аускультативные из- менения исчезают. Тиреотоксикоз. Вовлечение в патологический процесс сердечно- сосудистой системы относится к числу главных органных проявлений тиреотоксикоза. Типичным для этого состояния является тахикардия, повышение систолического и, нередко, диастолического АД и увеличе- ние ударного и сердечного выброса на фоне низких значений перифери- ческого сосудистого сопротивления. Аускультативные проявления этих гемодинамических изменений характеризуются наличием у больных с тиреотоксикозом громкого I тона и систолического шума изгнания, который практически всегда регистрируется у левого края грудины. Ме- ханизмы формирования этого шума аналогичны причинам образования систолического шума при анемии и являются отражением возросшей скорости кровотока через аортальный и пульмональный клапаны. К числу типичных аускультативных проявлений у больных тирео- токсикозом также можно отнести наличие III и IV тонов. Нередко у этих больных можно зарегистрировать систолический тон изгнания и акцент II тона над легочной артерией. Еще в более редких случаях во время выдоха удастся выслушать систолический скребущий шум во втором межреберье слева от грудины. Предполагают, что происхожде- ние этого шума связано со вторичными плевроперикардиальными изме- нениями на фоне гипердинамического состояния сердца. При тяжелом тиреотоксикозе, особенно у лиц с предсуществовав- шими изменениями со стороны сердца, нередко развиваются нарушения ритма, наиболее часто - мерцательная аритмия. Присоединение мерца- тельной аритмии может вносить определенные изменения в аускульта- тивную картину: исчезновение ранее выявляемого IV тона, изменяющая- - 202 -
ся цом кость I тона при различных интервалах R-R, присоединение сис- толического шума митральной регургитации из-за процессирующих на- рушений сократительной активности миокарда (дисфункция папилляр- ных мышц). При коррекции тиреотоксикоза все эти изменения подвергаются обратному развитию. Функциональные шумы сердца В последние годы представление о функциональных шумах сердца (невинных, физиологических, акцидентальных) претерпело определен- ную эволюцию, что в значительной мере связано с широким использова- нием эхокардиоцафии. Как мы неоднократно указывали ранее, так называемые функцио- нальные шумы наиболее часто выявляются у детей и подростков (до 90%). А.А.Крылов и Е.Ф.Онищенко (1993) выявили в спокойном состоянии функциональные шумы у 77.1% исследованных молодых лиц (12-28 лет), а после умеренной физической нацузки (15 приседаний) число лиц, у которых был зарегистрирован шум, достигло 93.2%. Наиболее часто эти шумы имеют характеристики типичных шумов изгнания и лучше всего выслушиваются над легочной артерией. В то же время у взрослых людей наличие СШ обычно свидетельствует о пато- логии. Ангиографические и эхокардиографические исследования показа- ли, что даже у лиц молодого возраста при наличии функциональных шумов часто выявляются определенные структурные изменения сердеч- но-сосудистой системы, являющиеся источником их образования. Так наиболее частой причиной систолического шума над верхушкой являет- ся митральный пролапс, который может быть как врожденным, так и приобретенным (дисфункция папиллярной мышцы, отрыв хорды). Более сложным и неоднозначным является объяснение механизмов возникновения функциональных систолических шумов изгнания над ос- нованием сердца. Характерным для них является ранне- или среднс- систолическйя локализация, нарастающс-убывающий характер при со- хранении нормальной громкости I и II тонов. Большинство исследовате- лей объясняют этот шум относительным сужением устья легочной арте- рии из-за возрастной диспропорции во время развития (роста) правого желудочка и легочной артерии. Эти нарушения приводят к вибрации створок пульмонального клапана или ствола легочной артерии, воспри- нимаемых ухом как шум (шум Стилла). Подобный шум может возникать - 203 -
и при синдроме прямой спины из-за изменения положения легочной ар- терии, но в этих случаях он выслушивается лучше во втором межре- берье слева [Chatterjee К., 1987]. Однако в настоящее время большинство исследователей полагают, что диспропорция в развитии правого желудочка и легочной артерии не может расцениваться как единственная и даже основная причина шу- мов, выявляемых над основанием сердца у лиц молодого возраста. Ре- зультаты эхокардиографических исследований свидетельствуют о том, что у абсолютного большинства людей с так называемыми функцио- нальными шумами выявляются те или иные топографические особенно- сти, проявляющиеся в нарушениях контуров преимущественно путей от- тока желудочков. Источником шума над основанием сердца может быть и изменение топографических взаимоотношений межжелудочковой пе- регородки с корнями аорты и легочной артерии. Наконец, шум может возникать при аномальном расположении (или гипертрофии) папилляр- ных мышц, наличии дополнительных хорд или их необычном располо- жении в желудочках. Поэтому термин «функциональный систолический шум» чаще всего не отражает реальную ситуацию, и врач должен четко представлять себе, что у большинства людей наличие подобных шумов связано с умеренными органическими изменениями сердца. По-видимому, термины «функциональный» или «невинный» шум в наибольшей мере применимы к шумам, возникающим при уменьшении вязкости крови (анемия) или же при гиперкинетических состояниях ге- модинамики (симпатикотония, тиреотоксикоз без дистрофических изме- нений миокарда, лихорадка, дефицит витамина Вь и др.). Во всяком случае, наличие шума у человека любого возраста долж- но быть поводом для серьезного исследования, включающего и эхокар- диографию. И лишь после исключения всех возможных органических причин, могущих привести к возникновению шума, врач имеет право трактовать его как функциональный.
Заключение Выслушивание сердца - неотъемлемая часть деятельности не только врачей-кардиологов и терапевтов, но и представителей мно- гих других медицинских специальностей. К сожалению, нередко этот очень информативный метод иссле- дования используется «автоматически», без должного внимания и ана- лиза, что приводит к диагностическим ошибкам и существенно сказы- вается на судьбе пациентов. Основное внимание в книге уделено описанию аускультативных изменений со стороны сердца у больных с пороками сердца. Это обус- ловлено тем, что и сегодня в нашей стране количество больных с по- роками сердца, в том числе ревматическими, достаточно велико. У многих из них выполняются различные оперативные вмешательства (протезирование клапанов, вальвулопластика и др.). Обычно для по- становки диагноза и решения вопроса о целесообразности и характере хирургического вмешательства достаточно клинического исследова- ния больного в сочетании с результатами эхокардиографии. Однако значимость аускультации не ограничивается пациентами с пороками сердца. Нередко появление новых аускультативных данных позволяет врачу поставить правильный диагноз (появление шумов ре- гургитации при инфекционном эндокардите) или же диагностировать присоединение серьезных осложнений (разрыв межжелудочковой перего- родки при инфаркте миокарда, отрыв хорды и др.). У больных с ост- рым инфарктом миокарда и некоронарными заболеваниями миокарда данные, получаемые при выслушивании сердца, не только позволяют диагностировать присоединение осложнений, но и оценить прогноз - появление III и, особенно, IV тонов сердца свидетельствует о резком нарушении сократительной активности миокарда. Не менее серьезными являются и ошибки гипердиагностики, когда «невинные» шумы трактуются как проявление серьезной патологии, что не только наносит психологическую травму пациенту, но иногда существенно изменяет качество жизни. Мы надеемся, что данная книга привлечет внимание студентов и врачей к аускультации сердца, поможет им избежать ошибок как гипо-, так и гипердиагностики заболеваний сердца. - 205 -
Использованные сокращения АК - аортальный клапан АН - аортальная недостаточность АС - аортальный стеноз АТИ - аортальный тон изгнания ДМПП - дефект межпредсердной перегородки ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки ДШ - диастолический шум dp/dt - скорость нарастания внутрижелудочкового давления ИБС - ишемическая болезнь сердца ИС - инфундибулярный стеноз КАП - комбинированный аортальный порок КМП - комбинированный митральный порок КПС - клапанный пульмональный стеноз ЛА - легочная артерия ЛГ - легочная гипертензия ЛЖ - левый желудочек МАП - митрально-аортальный порок МК - митральный клапан МН - митральная недостаточность МР - митральная регургитация МС - митральный стеноз МТП - митрально-трикуспидальный порок МЩ - митральный щелчок (щелчок открытия митрального клапана) ПЖ - правый желудочек ПК - пульмональный клапан ПС - пульмональный стеноз ПТИ - пульмональный тон изгнания ССЩ - среднесистолический щелчок СН - сердечная недостаточность СШ - систолический шум СЩ - систолический щелчок ТК - трикуспидальный клапан TH - трикуспидальная недостаточность ТС - трикуспидальный стеноз ТЩ - трикуспидальный щелчок ФКГ - фонокардиограмма (-график) ЭКГ - электрокардиограмма (-графия) ЭхоКГ - эхокардиограмма (-графия) 1Т - трикуспидальный компонент I тона 1М - митральный компонент I тона ПА - аортальный компонент II топа Пп - пульмональный компонент II тона - 206 -
Литература Андреев Л.Б., Андреева Н.Б. Выслушивание сердца. - Ростов на Дону: Изд. Ростовского университета, 1976. - 64 с. Боткин С.П. Курс клиники внутренних болезней. - Санкт-Петербург, 1867- 1875. - Вып.1-3. Боткин С.П. Клинические лекции проф. С.П.Боткина. - Санкт-Петербург, 1887-1889. - Вып.1,2,3. Василенко В.Х., Водолазский Л.А. Аускультация. - БМЭ, Советская энциклопе- дия. - М„ 1975. - Т.2. - С.366-368. Гротель Д.М. Острый инфаркт миокарда. - Л.: 1 Ленинградский медицинский институт, 1940. - 218 с. Ефимова Л.Г., Мухарлямов Н.М. Первичная легочная гипертония и трудности клинической диагностики// Кардиология. - 1976. - N10. - С.50-56. Замотаев И.П., Магазаник Н.А., Водолазский Л.А., Голиков В.А., Щедрина О.И. Спектральный анализ важнейших аускультативных признаков// Клин. мед. 1974. - Т.52, N5. - С.97-101. Кассирский Г.И. Фонокардиография в диагностике заболеваний сердца// Карди- ология. - 1974. - Nil. - С.147-156. Кассирский Г.И., Астраханцева Г.И., Харин В.Ю. Динамика звуковой симпто- матики у больных после замещения митрального клапана искуственным ша- риковым протезом// Тер. арх. - 1965. - N2. - С.28-31. Королев Б.А., Добротин С.С., Карпов Е.М. Клинико-диагностические аспекты миксом сердца// Кардиология. - 1979. - N2. - С.109-116. Крылов А.А., Онищенко Е.Ф. К вопросу о «невинных» шумах сердца// Клин, мед. - 1993. - N5. - С.33-38. Куратова М.В. О первичных опухолях сердца// Клин. мед. - 1977. - N1. - ' С.55-59. Кушаковский М.С. Гипертоническая болезнь. - М.: Медицина. - 1977. - 216 с. Кушелевский Б.П., Герцен В.Е Звуковая симптоматика аневризм сердца// Кар- диология. - 1968. - N1. - С.12-17. Лякишев А.А. Опухоли сердца// Тер. арх. - 1979. - N10. - С.112-121. Моисеев В.С., Сумароков А.В., Стяжкин В.Ю. Кардиомиопатии. - М.: Медици- на, 1993. - 176 с. Мухарлямов Н.М. Ранние стадии недостаточности кровообращения и механиз- мы ее компенсации. - М.: Медицина, 1978. - 244 с. Насонова В.А., Бронзов И.А. Ревматизм. - М.: Медицина, 1978. - 192 с. Образцов В.П. О нахождении сердечного галопа при непосредственном выслу- шивании сердца// Врач. - 1900. - N23. - С.697-700. Образцов В.П. О раздвоенных и прибавочных тонах сердца при непосредствен- ном его выслушивании// Русский врач. - 1903. - N33. - С.1149-1152. - N34. - С.1177-1180. - 207 -
Образцов В.П., Страженко Н.Д. К симптоматологии и диагностике тромбоза венечных артерий сердца. Цит. по «Профессор В.П.Образцов. Избранные труды». - Киев: Гос. мед. издательство УССР, 1950. - С.93-103. Олейник С.Ф. О частотном составе тонов и шумов сердца// Клин. мед. - 1957. - N3. - С.93-98. Остроумов А. О происхождении первого тона сердца. - М. - Дисс. ... докт. мед. наук, 1873. - 46 с. Сумароков А.В., Михайлов А.А. Аритмии сердца: распознавание и лечение. - М.: Медицина, 1976. - 191 с. Холльдак К., Вольф Д. Атлас и руководство по фонокардиографии и смежным механокардиографическим методам исследования (пер. с немецкого). - М.: Медицина, 1964. - 260 с. Чаруковский П.А. Общая патологическая семиотика или учение о признаках бо- лезней вообще. - Санкт-Петербург, 1825. - 230 с. Alpert J.S. Chronic aortic regurgitation. In: Vascular heart disease. 2-nd Ed. - Boston, Little Browne and Company, 1987. - P.283-318. Barlow J.B., Bosnian C.K., Pocock W.A., Marchand P. Late systolic murmurs and non-ejection («mid-late») systolic clicks. An analysis of 90 patients// Brit. Heart J. - 1968. - V.30. - P.203-218. Barlow J.B., Pocock W.A. The isolated systolic murmur// S. Afr. Med. J. - 1965. - V.39. - P.909-918. Barlow J.B., Pocock IV.A. Mitral valve prolapse, the specific billowing mitral leaflet syndrome, or an insignificant non-ejection systolic click// Am. Heart J. - 1979. - V.97. - P.277-280. Barlow J.B., Pocock W.A., Marchand P., Denny M. The significance of late systolic murmurs// Am. Heart J. - 1963. - V.66. - P.443-447. Benotti J.R. Acute aortic insufficiency. In: Vascular heart disease. 2-nd Ed. - Boston, Little Browne and Company, 1987. - P.319-352. Boicourt O.W., Bristow J.D., Starr A., Griswold H.E. A phonocardiographic study of patients with multiple Starr - Edwards prosthetic valves// Brit. Heart I. - 1966. - V.28. - P.531-538. Chatterjee K. Bedside evaluation of the heart: physical examination. In: Cardio- logy. - Lippincot Company, Phyladelphia, 1987. - P.31.1-31.55. Cheitlin M.D., Abbotte J.A. The internist’s role in the recognition and management of cardiovascular trauma//Med. Clin. North. Am. - 1979. - V.63. - P.201-221. Cobbs B.W., Logue R.B., Dorney E.R. The second heart sound in pulmonary embo- lism and pulmonary hypertension// Am. Heart J. - 1966. - V.71. - P.843-844. Cutforth R., Wiseman J., Sutherland R.D. The genesis of the cervical venous hum// Am. Heart. J. - 1970. - V.80. - P.488-492. Davies MJ. Aetiology and pathology of diseases mitral valve. In: Mitral valve disease: diagnosis and treatment. - London, Butterworths, 1985. - P.27-42. Dressier W. Clinical aids in cardiac diagnosis. - N.-Y., Grune and Stratton, 1970. - 246 p. - 208 -
Duvernoy W.F.C., Drake E.H., Reddy M.S., Karo J.J. Atrial myxoma: a review of 9 cases// Cardiology. - 1975. - V.60. - P.206-219. Eusebio J., Louie E.K., Edwards III L.S. et al. Alterations in transmittal flow dynamics in patients with early valve closure and aortic regurgitation// Am. Heart. J. - 1994. - V.128. - P.941-947. Feinstein A.R. Acoustic distinctions in cardiac auscultation// Arch. Int. Med. - 1968. - V.121. - P.209-224. Flint A. On the mitral presystolic and a mitral diastolic heart - murmur// Lancet. - 1884. - V.l. - P.418-419. Fowler N.O. Diagnosis of Heart Diseases. - N.-Y., Springer-Verlag, 1991. - P.123- 133. Friedman W.F., Wovak V., Johnson A.D. Congenital aortic stenosis in adults. In: Congenital heart disease in adults. - Philadelphia, F.A.Davis, 1979. - P.235. Froment R„ Saint-Pierre A., Gallavardin L., Age C. Syndrome de Lutembacher avec souffle systolo-diastoliqiue parasternal// Arch. Mai. Coeur. - 1968. - V.61. - P.1703-1713. Grahramani A.P., Arnold J.R., Hildner F.J., Sommer L.S., Samet P. Left atrial myxoma: hemodynamic and phonocardiographic features// Am. J. Med. - 1972. - V.52. - P.525-532. Halloran H.H., Talner N.S., Browne M.J. A study of ventricular septal defect association with aortic insufficiency// Am. Heart J. - 1965. - V.69. - P.320-326. Harvey W.P., Corrado M.A., Perloff J.K. «Right-sided» murmurs of aortic insuffi- ciency (diastolic murmurs better heard to the right of the sternum rather than to the left)// Am. J. Med. Sci. - 1963. - V.245. - P.533-543. Hecht H.H., Myers G.B. Auricular heart sounds in auricular flutter// Am. Heart J. - 1945. - V.29. - P.610-622. Heikkila J. Mitral incompetence as a complication of acute myocardial infarction// Acta Med. Scand. - 1967. - Suppl.475. - 139 p. Himelman R.B., Schiller N.B. Clinical and echocardiographic comparison of patient with carcinoid syndrome with and without carcinoid heart disease// Am. J. Cardiol. - 1989. - V.63. - P.347-352. Kay C.F., Joyer C.R., Helwig J., Raymond Т.Н. The «late systolic heartbeat» of pericardial effusion// Am. Heart J. - 1966. - V.72. - P.7-12. Kincaid-Smith P., Barlow J. The atrial sound in hypertension and ischaemic heart disease// Brit. Heart J. - 1959. - V.21. - P.479-491. Laennec R.T.H. De 1’auscultation mediate on traite du diagnostic des maladies des poumons et du coeur, fonde principalement sur ce nouveau moyen d’exploration. - Brosson J-A., Chaude J.-S., Paris, 1819. Lancaster J.F., Leon D.F., Leonard J.J., Kroetz F.W., Page W.L., Shaver J.A. Late systolic murmurs, cliks and whoopes, arising from the mitral valves// Am. Heart. J. - 1966. - V.72. - P.325-336. Lancaster J.F., Leon D.F., Leonard J.J. Carcinoid heart disease with tricuspid stenosis and pulmonic insufficiency. A hemodynamic and intracardiac phono- cardiographic study// Am. J. Cardiol. - 1966. - V.17. - P.265-268. - 209 -
Leatham A. A classification of systolic murmurs// Brit. Heart J. - 1955. - V.17. - P.574. Leatham A., Gray I. Auscultatory and phonocardiographic signs of atrial septal defect// Brit. Heart J. - 1956. - V.18. - P.193-208. Leatham A. The second heart sound. Key to auscultation of the heart// Acta Cardiol. - 1964. - V.19. - P.395. Leon de A.C., Perloff J.K., Twigg H„ Moyd J. The straight back syndrome. Clinical cardiovascular manifestations// Circulation. - 1965. - V.32. - P.193-203. Levine S.A., Harvey W.P. Clinical auscultation of the heart 2-nd ed. - Philadelphia, W.B.Saunders Company, 1959. - 657 p. Luisada A.A. The sounds of the diseased heart - St.Louis, Warren H.Green, 1973. - 391 p. Luisada A.A., Argano B. The phonocardiogram in systemic hypertension// Chest. - 1970. - V.58. - P.598-606. Luisada A.A., Gagnon G., Ikeda H. The first heart sound and the dynamic events in ventricular ectopic beats and in paced beats// Am. J. Cardiol. - 1970. - V.25. - P.529-534. Luisada A.A., Fleishner F.G. Tracings of the left ventricle in myocardial infarc- tion// Acta Cardiol. - 1948. - V.3. - P.308-312. Luisada A.A., Kumar S„ Pouget M.J. On the causes of the changes of the second heart sound in left bundle branch block// Jap. Heart J. - 1972. - V.13. - P.281- 294. Luisada A.A., Shah P.M. Controversial and changing aspects of auscultation. I. Areas of auscultation. II. Normal and abnormal first and second sounds// Am. J. Cardiol. - 1963. - V.ll. - P.774-789. Luisada A.A., Shah P.M. Controversial and changing aspects of auscultation. Ш. Diastolic sounds. IV. Intervals. V. Systolic sounds// Am. J. Cardiol. - 1964. - V.13. - P.243-262. Luisada A.A., Slodki S.J., Mehta S„ Gupta P.D. Two mechanisms of split second heart sound in a patient with atrial septal defect// Am. J. Cardiol. - 1966. - V.18. - P.788-791. Luisada A.A., Szatkowski J., Testelli M.R., Prieto J.B. Apical diastolic and presys- tolic murmurs of proved functional nature// Am. J. Cardiol. - 1959. - V.4. - P.501-507. Marienfeld C.J., Telles N., Silvera J., Nordsieck M. A 20-year follow-up study of «innocent» murmurs// Pediatrics. - 1962. - V.30. - P.42-48. Massumi R.A., Hernandez T, Just G„ Tawakkol A.A. The audible sounds of atrial tachyarrhythmia (flutter?). A note on their genesis// Circulation. - 1966. - V.33. - P.607-612. McKusick V.A. Cardiovascular sound in health and disease. - Baltimore, Williams and Wilkins, 1958. - 295 p. Mercer E.N., Frye R.L., Giuliana E.R. Late systolic click in non-obstructive cardio- myopathy// Brit. Heart J. - 1970. - V.32. - P.691-695. - 210 -
Mounsey P. Annular constrictive pericarditis with an account of a patient with functional pulmonary mitral and aortic stenosis// Brit. Heart J. - 1959. - V.21. - P.325-331. Nasser W.K., Davis R.K., Dillon J.C., Tavel M.E, Helmen C.H., Feigenbaum H., Fisch C. Atrial myxoma: phonocardiographic, hemodynamic, and angiographic features in nine cases// Am. Heart J. - 1972. - V.83. - P.810-827. Nixon P.G.F., Wooler G.H., Radigan L.R. Mitral incompetence caused by disease of the mural cusp// Circulation. - 1959. - V.19. - P.839-844. Oravetz J., Wissner S„ Argano B., Luisada A.A. Dynamic analysis of heart sounds in right and left bundle branch blocks// Circulation. - 1967. - V.36. - P.275- 283. O'Tool J.D., Reddy S.P., Curtiss E.J., Griff F.W., Shaver J A. The contribution of tricuspid valve closure to the first heart sound: an intracardiac micromanometer study// Circulation. - 1976. - V.53. - P.752-758. Perloff J.K. The clinical recognition of congenital heart disease. 3-rd ed. - Philadelphia, W.B.Saunders Company, 1987. Perloff J.K. Physical examination of the heart and circulation. 2-nd ed. - Philadelphia, W.B.Saunders Company, 1990. Perloff J.K., Child J.S. Congenital heart disease in adults. - Philadelphia, W.B.Saunders Company, 1991. Perloff J.K. Heart sounds and murmurs: physiological mechanisms. In: Heart disease. - 4-th ed. - Philadelphia, W.B.Saunders Company, 1992. - V.l. - P.43- 63. Perloff J.K. Congenital heart disease in adults. In: Heart disease. - 4-th ed. - Philadelphia, W.B.Saunders Company, 1992. - V.2. - P.991-999. Potain P.C.E. Note sur les dedoublements normaux des bruits du coeur// Bull. Soc. Med. Hop.- Paris, 1867. - V.3. - P.138-168. Potain P.C.E. Des mouvements et des buits qui se passent dans les veines jugulaires// Bull. Soc. Med. Hop. - Paris, 1867. - V.4. - P.3-27. Raftery E.B. The atrial systolic murmur in mitral stenosis// Am. I. Cardiol. - 1965. - V.15. - P.735-737. Sapira J.D. The art and scince of bedside diagnose. - Baltimore, Schwartzenberg, 1990. - P.9-45. Segal B.L. Innocent murmurs. In: The theory and practice of auscultation. - Davis, Philadelphia, 1964. - P.168. Segal H.N., Sharp A. Heart sounds in bundle branch block// Jap. Heart J. - 1967. - V.8. - P.468-486. Selzer A. Principles and practice of clinical cardiology. 2-nd ed. - Philadelphia, W.B.Saunders Company, 1983. - P.14-22. Seymour J., Bucher H„ McDonald L Reversed splitting of the second heart sound in ischaemic heart disease// Brit. Heart J. - 1965. - V.27. - P.952. Shah P„ Slodki S.J. The Q-П interval. A study of the second heart sound in normal adults and in systemic hypertension// Circulation. - 1964. - V.29. - P.551. - 211 -
Shapiro S., Clark T.J.H., Goodwin J.F. Delayed closure of the pulmonary valve in obliterative pulmonary hypertension// Lancet. - 1965. - V.II. - P.1207-1211. Spodick D.H. Pericardial rub: prospective, multiple observer investigation of peri- cardial friction in 100 patients// Am. J. Cardiol. - 1975. - V.35. - P.357-367. Still G.F. Common disorders and diseases of childhood. 2-nd ed. - London, H.Flowde, 1909. - 731 p. Waxier E.B., Kawai N„ Kasparian H. Right atrial myxoma: echocardiographic, phonocardiographic, and hemodynamic signs// Am. Heart J. - 1972. - V.83. - P.251-257. Yurchak P.M., Gorlin R. Parodoxical splitting of the second heart sound in coro- nary heart disease// New Engl. J. Med. - 1963. - V.269. - P.741-743.
Содержание Предисловие ................................................... 3 Глава 1. НЕКОТОРЫЕ ОБЩИЕ ВОПРОСЫ АУСКУЛЬТАЦИИ СЕРДЦА 4 История аускультации ...................................... 4 Характеристика звуков сердца и особенностей ик восприятия.. 7 Свойства стетофоиендоскопа ................................ 10 Методика выслушивания сердца............................... 12 Глава 2. ТОНЫ СЕРДЦА .......................................... 18 I топ сердца .............................................. 18 II топ сердца ............................................ 24 Диастолические экстратопы ................................. 30 III тон сердца ........................................... 31 IV тон сердца ........................................... 35 Звук открытия митрального клапана.......................... 39 Перикард-топ .............................................. 40 Систолические экстратопы .................................. 41 Глава 3. ШУМЫ СЕРДЦА .......................................... 46 Основные аускультативные характеристики шумов.............. 46 Происхождение шумов ....................................... 52 Классификация шумов ....................................... 54 Систолические шумы .................................... 54 Диастолические шумы ................................... 67 Продолжительные шумы .................................. 74 Глава 4. ПОРОКИ СЕРДЦА ........................................ 80 Митральная недостаточность ................................ 80 Митральный стеноз ......................................... 87 Аортальная недостаточность ................................ 95 Аортальный стеноз ........................................ 104 Комбинированные клапанные пороки сердца.................... 113 Комбинированный митральный порок....................... 113 Комбинированный аортальный порок....................... 114 Митрально-аортальный порок ........................... 114 Митрально-трикуспидальные пороки ..................... 116 Врожденные пороки сердца у взрослых....................... 119 Дефект межпредсердной перегородки...................... 120 Открытый артериальный проток........................... 131 Дефект межжелудочковой перегородки..................... 136 Пульмональный стеноз .................................. 141 Тетрада Фалло ......................................... 149 Триада Фалло .......................................... 152 - 213 -
Глава 5. ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА И СОСУДОВ................. 154 Артериальные тпертензии ............................... 154 Острый инфаркт миокарда ............................... 156 Постинфарктная аневризма левого желудочка ........... 160 Кардиосклероз .......................... .......... 162 Миокардиты ..................................... 163 Перикардиты .......................... ..............: 165 Кардиомиопатии .................. .................. 168 Опухоли сердца....................................... 173 Травмы сердца ......................................... 176 Болезни аорты .......................................... 177 Легочная гипертензия .............................. 180 Деформация грудной клетки ......................... ,... 184 Аритмии ................................................. 184 Нарушения проводимости .................................. 189 Беременность ........................................... 192 Искусственные клапаны сердца ............................ 195 Пролапсы клапанов ....................................... 196 Инфекционный эндокардит ................................. 199 Гиперкинетические состояния ........................... 201 Функциональные шумы сердца............................... 203 Заключение ............................................. 205 Использованные сокращения .............................. 206 Литература ......................................... 207 Приложение ............................................ 215
ПРИЛОЖЕНИЕ