Текст
                    

| А.П. НЕСТЕРОВ | А.П.НЕСТЕРОВ лацкома Москва «Медицина» 1995
Монография АРКАДИЙ ПАВЛОВИЧ НЕСТЕРОВ Глаукома Ведущий научный редактор Е. А. Гоголина Научный редактор Г. Д. Зарубей Редактор издательства Н. В. Кирсанова Редактор Н. Д Карцева Художественный редактор С. М. Лымина Художник А. Е. Григорьев Технический редактор В. И. Табенская Корректор М. П. Молокова ИБ 5341 ЛР № 010215 от 11.03.92. Сдано в набор 18.10.94. Подписано к печати 13.02.95. Формат бумаги 60*90 /16- Бумага офсетная № 1. Гар- нитура литерат. Печать офсетная. Усл. печ. л. 16,0. Усл. кр.-отт. 16,0. Уч.-изд. л. 17,89. Ти- раж 7000 экз. Заказ № 1437. *0018. Ордена Трудового Красного Знамени издательство «Медицина». 101000, Москва, Петроверигский пер., 6/8 АООТ «Ярославский полиграфкомбинат». 150049, г. Ярославль, ул. Свободы, 97.
Н 56 | УДК 617.7-007.6814Й Рецензент А. Я. Бунин, проф., докт. мед. наук. Нестеров А. П. Н 56 Глаукома. — М.: Медицина, 1995. — 256 с.: ил. — ISBN 5-225-01965-Х В книге освещены основные вопросы, связанные с врожденной, первичной и вторичной глаукомой, включая механизмы формирования внутриглазного давления, закономерности, определяющие гидродинамику и гидростатику гла- за, патогенез и особенности глаукоматозного поражения зрительного нерва. Описаны клиническая картина, диагностика и дифференциальная диагностика различных клинических форм глаукомы. Подробно рассмотрены проблемы выбора и оптимизации методов лечения глаукомы. Книга рассчитана на офтальмологов. „ 4108130000—18 г „ Н ~ 039(01)—95 Бе3 ББК 56Л ISBN 5-225-01965-Х © А. П. Нестеров, 1995
Предисловие Термин «глаукома» объединяет большую группу заболеваний с преимущественно хроническим течением и серьезным прогнозом. Традиционный интерес к этой проблеме со стороны офтальмологов объясняется значительной частотой глаукомы, большим разнообра- зием ее клинических форм, трудностями ранней диагностики и лечения. Следует отметить, что достижения в изучении и особенно лечении глаукомы нередко преувеличиваются. На самом деле эта проблема далека от окончательного решения. Достаточно сказать, что за последние три десятилетия частота слепоты от глаукомы в нашей стране и других развитых странах устойчиво держится на уровне 14—15% от общего числа всех слепых. Остается высоким и уровень инвалидности по зрению среди глаукомных больных [Либман Е. С. и др., 1989]. В настоящей книге суммированы современные представления о глаукоме. Монография основана как на данных литературы, так и в значительной мере на результатах исследований автора и кол- лективов, которыми он руководил (кафедры глазных болезней РГМУ и Казанского медицинского института, проблемная научно-исследо- вательская лаборатория микрохирургии глаза и научная группа РАМН). При написании книги были частично использованы мате- риалы из опубликованной ранее книги автора «Первичная глаукома» (1982). Ограниченный объем книги не позволил дать полный обзор ли- тературы по всем затронутым в ней вопросам. По той же причине в список литературы включены только те работы, которые опубли- кованы в последние годы (начиная с 1980 г.). Автор благодарен Ю. Е. Батманову, Е. А. Егорову и О. А. Румян- цевой за помощь в подготовке иллюстративного материала книги.
Глава 1 Внутриглазное давление Все органы и каждая клетка живого организма имеют опреде- ленный тонус, т. е. некоторый уровень внутреннего давления. Не будет преувеличением сказать, что внутреннее давление является одним из основных признаков жизни. Возникая в конечном счете в результате биохимических процессов, внутренний тонус обуслов- ливает форму каждого живого элемента и в значительной степени его функцию. Внутриглазное давление (ВГД) в этом отношении не является исключением. Оно выполняет несколько физиологических функций. Давление расправляет все глазные оболочки, создает в них тургор, придает правильную сферическую форму глазному яб- локу, что необходимо для функционирования оптической системы глаза. Внутриглазная жидкость — важный источник питания для внутренних структур глаза. ВГД служит движущей силой, обеспе- чивающей как циркуляцию этой жидкости, так и обменные процессы между нею и тканевыми структурами глаза. Наконец, офтальмотонус участвует в регуляции кровотока по внутриглазным сосудам и под- держивает их проницаемость на нормальном уровне. Физические аспекты В первом приближении глазное яблоко можно рассматривать как резервуар сферической формы, заполненный жидким, несжимаемым содержимым. ВГД обусловлено действием упругих сил, возникающих в наружной эластичной оболочке глаза при ее растяжении внутри- глазной жидкостью. Выделим небольшой элемент оболочки (рис. 1). При ее растя- жении на этот элемент с соседних участков действуют силы Ti и Тг, направленные по касательной к оболочке и под некоторым углом друг к другу, зависящим от кривизны оболочки. Поскольку силы Ti и Тг не могут быть полностью нейтрализованы, возникает компонент Тз, который направлен внутрь глаза. Действие этого компонента обусловливает деформацию глазного содержимого, уп- ругая реакция которого, уравновешивающая Тз, и носит название «внутриглазное давление». Величина Тз зависит от ригидности кап- сулы глаза и величины угла между Ti и Тг. Этот угол связан с радиусом кривизны оболочки, который в свою очередь является функцией объема глазного яблока. Таким образом, внутриглазное давление (Р) можно рассматривать как функцию ригидности глаза (Е) и его объема (V): P-f(E, V). (1.1) Из уравнения (1.1) следует, что непосредственное влияние на внутриглазное давление могут оказывать только изменения Е и V. 4
Рис. 1. Напряжения в кап- суле глазного яблока. Объ- яснение в тексте. В первом приближении ригидность оболочек глаза можно рассмат- ривать как постоянную величину. Следовательно, в каждый данный момент времени офтальмотонус является функцией объема глазного яблока. Содержимое глаза состоит из компонентов, большинство из ко- торых (стекловидное тело, хрусталик, внутренние оболочки) имеет относительно постоянный объем. Объемные изменения в глазу за- висят от кровенаполнения внутриглазных сосудов и объема водя- нистой влаги. Равновесие между офтальмотонусом (Р), боковым давлением крови в сосуде (Рк) и тонусом сосудистой стенки (а) определяется следующим уравнением: Р-Pk — а (1.2) Следовательно, кровяное и внутриглазное давление тесно связаны между собой. При быстрых колебаниях кровяного давления проис- ходят соответствующие изменения офтальмотонуса. Это наглядно видно при записи глазного пульса с помощью тонографа. На тоно- граммах (рис. 2) отражаются не только пульсовые, но и другие ритмичные колебания в сосудах глаза (дыхательные волны, волны Геринга — Траубе). Уравнения (1.1) и (1.2) не противоречат одно другому. При повышении кровяного давления сосуд растягивается, объем его увличивается, следовательно, увеличивается объем глаза и напряжение в его оболочках. Ригидность сосудистой стенки (а) имеет пассивный (упругость тканей) и активный (мышечный тонус) компоненты. Упругие силы, возникающие в стенке сосуда, направлены в сторону вогнутости, т. е. внутрь сосуда. Чем более ригидна сосудистая стенка, тем меньше влияние кровяного давления на офтальмотонус. Упругое сопротивление сосудитого ложа растяжению играет роль буфера, уменьшающего влияние колебаний сосудистого давления на офталь- мотонус. Некоторое представление о ригидности и тонусе сосудистого ложа глаза в целом дает глазной пульс. Чем больше пульсовые колебания офтальмотонуса, тем при прочих равных условиях ниже ригидность внутриглазного сосудистого ложа. Кроме циркуляции крови, в глазу происходит непрерывное дви- жение водянистой влаги, которая продуцируется ресничным телом и оттекает в эписклеральные вены через сложно устроенную дре- нажную систему. Эта система оказывает существенное сопротивле- ние движению жидкости, поэтому давление в глазу всегда выше, нем в эписклеральных венах. Разность давлений, благодаря которой осуществляется фильтрация жидкости через дренажную систему 5
Рис. 2. Пульсовые колебания офтальмотонуса и волны Геринга — Траубе на двух офтальмотонограммах. глаза, получила название «давление оттока». Если бы сопротивление оттоку жидкости отсутствовало, то давление в глазу было бы равно давлению в эписклеральных венах. Чем большее сопротивление встречает жидкость при фильтрации, тем выше должно быть дав- ление оттока для того, чтобы поддерживать отток влаги на том же уровне. Таким образом, внутриглазное давление (Ро ) можно пред- ставить в виде суммы двух величин: давления в эписклеральных венах (Pv) и давления оттока (Ра): Po=Pa+Pv. (1.3) Для определения величины (Р а) используют следующее уравнение: Р а= F’R. (1.4) где F — скорость поступления жидкости в глаз (мм3/мин); R — сопротивление ее оттоку. Последний показатель измеряется вели- чиной давления оттока (в миллиметрах ртутного столба), которое необходимо для того, чтобы из глаза в 1 мин оттекал 1 ммл жидкости. Чаще используют противоположное понятие — коэффициент лег- кости оттока (С), который указывает, сколько кубических милли- метров жидкости оттекает из глаза в 1 мин на каждый миллиметр ртутного столба давления оттока. Следовательно, C=l/R. С учетом уравнения (1.3) Ро = F/C+ Р у. (1.5) 6
Уравнение (1.5) принято рассматривать как основное в гидро- динамике глаза. Оно определяет условия равновесия между притоком и оттоком водянистой влаги. Ввиду большой величины сопротивления оттоку восстановление равновесия в случае его нарушения проис- ходит медленно, поэтому формула (1.5) определяет только уровень внутриглазного давления, но не значение последнего в данный момент времени. Следует отметить, что уровень давления нельзя прямо измерить, так как офтальмотонус непрерывно колеблется около уровня за счет действия случайных факторов. В связи с этим при каждом единичном измерении определяют не уровень давления, а его случайную ве- личину, которая имела место в момент измерения. Случайные из- менения офтальмотонуса связаны или с внешним давлением на глаз (изменение тонуса век, наружных мышц глаза), или с колебаниями в кровенаполнении внутриглазных сосудов. О силе и устойчивости механизмов, регулирующих внутриглазное давление, обычно судят по колебаниям уровня офтальмотонуса в течение суток либо под влиянием тех или иных нагрузок. Это не совсем правильно. Амплитуда колебаний какой-либо функции, ар- гументы которой заданы, может быть оценена с помощью полного дифференциала этой функции. Если дифференцировать уравнение (1.5) и заменить значения дифференциала соответствующими им конечными приращениями (ДРО, ДЕ, дС, ДРУ), то получится сле- дующее выражение: а Р — аР F-ДС а р с С2 (1.6) Из формулы (1.6) видно, что амплитуда колебаний внутриглаз- ного давления зависит не только от размаха колебаний др, дС, Д Р v, но и от исходных значений первых двух величин, особенно коэффициента легкости оттока. Следовательно, С характеризует не только состояние фильтрующей системы глаз, но и устойчивость уровня офтальмотонуса. В первом приближении можно считать, что устойчивость Ро есть величина, прямо пропорциональная С. По- скольку при глаукоме величина С уменьшается в 2 раза и более, то это приведет к соответствующему уменьшению устойчивости уровня внутриглазного давления. Каждый глаз настроен на определенный уровень внутриглазного давления (давление равновесия), который поддерживается с по- мощью пассивных и активных механизмов. Пассивные изменения связаны с изменениями в циркуляции крови и водянистой влаги. Так, например, при повышении внутриглазного давления поступ- ление крови в глаз по артериальной системе затруднено и вместе с тем из венозной системы глазного яблока выдавливается часть крови. Уменьшение притока крови к ресничному телу приводит к снижению скорости образования водянистой влаги. Одновременно увеличивается давление оттока, а следовательно, и фильтрация жидкости по дренажной системе глаза. В результате этого внутри- глазное давление возвращается к исходному уровню. Если же оф- 7
тальмотонус снижается ниже давления равновесия, то все эти из- менения носят противоположный характер. Активная регуляция внутриглазного давления осуществляется вегетативной нервной системой. Механизмы регуляции сложны, но в конечном счете сводятся к направленным изменениям сопротив- ления оттоку водянистой или скорости ее образования. Нормальное внутриглазное давление Строго говоря, постоянного ВГД не существует, так как оно непрерывно изменяется. Однако, суммируя эти изменения, нетрудно установить уровень, вокруг которого колеблется давление. Разли- чают ритмичные и неправильные колебания офтальмотонуса. Рит- мичные колебания связаны с пульсом, дыханием и медленными периодическими изменениями тонуса внутриглазных сосудов (волны Геринга — Траубе; см. рис. 2). К ритмичным колебаниям можно также отнести суточные и сезонные изменения давления в глазу. У большинства людей офтальмотонус снижается вечером и ночью и достигает максимума в ранние утренние часы. Неправильные колебания тонуса глаза вызываются случайными причинами (сжатие век, надавливание на глаз, резкие колебания артериального давле- ния). Они могут быть весьма значительными, но кратковременны и неопасны для глаза. При измерении давления в глазу тонометром различают тоно- метрическое и истинное ВГД. Любой тонометр оказывает некоторое давление на глаз, деформируя его наружную оболочку и тем самым повышая ВГД. Это повышенное давление, фиксируемое тонометром, получило название «тонометрическое». Таблицы истинного ВГД со- ставляют, основываясь на результатах калибровочных исследований. В отечественной клинической практике с этой целью используют аппланационные тонометры Маклакова, Гольдмана и импрессионный тонометр Шиотца (для целей топографии), калибровочные таблицы для тонометра Маклакова и эластотонометра Филатова—Кальфа, составленные А. П. Нестеровым и М. Б. Вургафтом (1972). Средняя нормальная величина истинного ВГД равна 14—16 мм рт. ст., минимальная — 8—9 мм рт. ст., максимальная — 21—22 мм рт. ст. По старым калибровочным таблицам для тонометра Маклакова мас- сой 5 г нормальное ВГД находится в пределах 11—21 мм рт. ст., для тонометра массой 10 г — от 16 до 26 мм рт. ст. В вертикальном поло- жении обследуемого ВГД на 1—2 мм рт. ст. ниже, чем в горизонталь- ном. В горизонтальном положении с наклоном типа Тренделенбурга ВГД увеличивается пропорционально углу наклона. По данным A. Tarkkonen и J. Leikola (1967), прирост давления составил в среднем 23,9 мм рт. ст. при наклоне головного конца 75°. Возрастные изменения ВГД невелики. Важнее то, что в пожилом возрасте увеличиваются его индивидуальные колебания. Распреде- ление офтальмотонуса в популяции становится более плоским и асимметричным, увеличивается число лиц с относительно низким и особенно относительно высоким уровнем давления. 8
Пульсовые колебания ВГД варьируют от незначительных до 3—4 мм рт. ст., волны Геринга—Траубе — до 2—3 мм рт. ст. Ды- хательные волны бывают заметны в редких случаях. Выраженные изменения ВГД происходят в течение суток. Как правило, Офтальмотонус имеет максимальную величину в утренние часы, снижается вечером и достигает минимума ночью. Реже на- блюдаются обратный тип суточной кривой ВГД (вечерний максимум ВГД), промежуточный тип (дневное повышение ВГД) или непра- вильные колебания офтальмотонуса в течение суток. Полагают, что суточные изменения ВГД связаны с колебаниями активности гипо- таламуса, гипофиза и коры надпочечников [Хасанова Н. X., 1971; Михеева Е. Г., 1974]. Амплитуда суточных колебаний офтальмото- нуса в здоровых глазах находится в пределах 3—6 мм рт. ст. Большая величина этого показателя наблюдается у больных глаукомой, при поражении гипоталамо-гипофизарной системы и коры надпочечни- ков. Сезонные колебания ВГД менее выражены, чем суточные. В большинстве случаев летом ВГД на 1—2 мм рт. ст. ниже, чем зимой. Толерантное внутриглазное давление В последнее время все большее распространение получает понятие «толерантное ВГД» [Водовозов А. М., 1975]. Под этим термином понимают такой диапазон ВГД, который безопасен для конкретного человка. Толерантное ВГД не только индивидуально варьирует, но также изменяется в течение жизни и под влиянием некоторых общих и глазных заболеваний. Величины нормального и толерант- ного ВГД не всегда совпадают. Как правило, зона толерантного ВГД шире зоны нормального офтальмотонуса. Однако возможо и обратное соотношение между этими зонами, особенно у людей пожилого и старческого возраста. В здоровых глазах ВГД (Ро) всегда ниже верхней границы то- лерантного ВГД (Ртл). Глаукома развивается в тех случаях, когда Ро повышается и выходит за пределы РТл (обычный тип глаукомы) или Ртл понижается и становится меньше Ро (глаукома с низким давлением). Следовательно, в норме Р0<Ртл, а при глаукоме посто- янно или периодически Р&>Ртл- Доброкачественная глазная гипер- тензия характеризуется умеренным повышением ВГД, но оно всегда остается в зоне толерантного давления и, следовательно, не вызывает никаких патологических изменений в глазу. Описаны методы определения верхней границы толерантного ВГД в каждом конкретном случае [Волков В. В., Сухинина Л. Б., 1976; Водовозов А. М., Мартемьянов Ю. Ф., 1979]. Эти методы основаны на исследовании зрительных функций глаза при кратковременном искусственно вызванном повышении или понижении (при глаукоме) ВГД. При общей положительной оценке методов определения Ртл следует, однако, иметь в виду различия в действии на зрительный нерв кратковременного (в течение нескольких минут) и длительного (на протяжении нескольких месяцев и лет) изменений ВГД. 9
Глава 2 Гидродинамика глаза В глазном яблоке содержится несколько гидродинамических си- стем, связанных с циркуляцией водянистой влаги, влаги стекловид- ного тела, увеальной тканевой жидкости и крови. Циркуляция внутриглазных жидкостей обеспечивает нормальный уровень внут- риглазного давления и питание всех тканевых структур глаза. Вместе с тем глаз представляет собой сложную гидростатическую систему, состоящую из полостей и щелей, разделенных эластичными диафрагмами. От гидростатических факторов зависит сферическая форма глазного яблока, правильное положение всех внутриглазных структур, нормальное функционирование оптического аппарата гла- за. Гидростатический буферный эффект обусловливает устойчивость тканей глаза к повреждающему действию механических факторов. Нарушения гидростатического равновесия в полостях глаза приводят к существенным изменениям в циркуляции внутриглазных жидко- стей и развитию глаукомы. При этом наибольшее значение имеют нарушения в циркуляции водянистой влаги, основные особенности которой рассмотрены ниже. 1 Водянистая влага Водянистая влага заполняет переднюю и заднюю камеры глаза и по специальной дренажной системе оттекает в эпи- и интпа- склеральные вены. Таким образом, водянистая влага циркулирует преимущественно в переднем сегменте глазного яблока. Она уча- ствует в метаболизме хрусталика, роговой оболочки и трабекуляр- ного аппарата, играет важную роль в поддержании определенного уровня внутриглазного давления. Глаз человека содержит около 250—300 мм3 , что составляет примерно 3—4% от общего объема глазного яблока. Композиция водянистой влаги существенно отличается от состава плазмы крови. Ее молекулярная масса составляет всего 1,005 (плаз- мы крови — 1,024), в 100 мл водянистой влаги содержится 1,08 г сухого вещества (в 100 мл плазмы крови — более 7 г). Внутриглазная жидкость более кислая, чем плазма крови, в ней повышено содер- жание хлоридов, аскорбиновой и молочной кислот. Избыток послед- ней, по-видимому, связан с метаболизмом хрусталика. Концентрация аскорбиновой кислоты во влаге в 25 раз выше, чем в плазме крови. Основными катионами являются калий и натрий. Неэлектролитов, особенно глюкозы и мочевины, во влаге содер- жится меньше, чем в плазме крови. Недостаток глюкозы можно объяснить утилизацией ее хрусталиком. Водянистая влага содержит лишь небольшое количество белков — не более 0,02%, пропорция альбуминов и глобулинов такая же, как в плазме крови. В камерной влаге обнаружены также в небольшом количестве гиалуроновая кислота, гексозамин, никотиновая кислота, рибофлавин, гистамин, ю
крестин. По данным А. Я. Бунина и А. А. Яковлева (1973), водяни- стая, влага содержит буферную систему, обеспечивающую постоян- ство pH путем нейтрализации продуктов метаболизма внутриглазных тканей. ^Водянистая влага образуется главным образом отростками ци- лиарного (ресничного) тела. Каждый отросток состоит из стромы, широкйх тонкостенных капилляров и двух слоев эпителия (пигмен- тного и непигментного). Эпителиальные клетки отделены от стромы и задней камеры наружной и внутренней пограничными мембранами. Поверхности непигментных клеток имеют хорошо развитые оболочки с многочисленными складками и вдавлениями, как это обычно бывает у секреторных клеток. Основным фактором, обеспечивающим отличие первичной ка- мерной влаги от плазмы крови, является активный транспорт суб- станций. Каждое вещество переходит из крови в заднюю камеру глаза с характерной для этого вещества скоростью. Таким образом, влага в целом является интегральной величиной, слагающейся из отдельных обменных процессов [CaprioliJ., 1987]. [Ресничный эпителий осуществляет не только секрецию, но и реабсорбцию некоторых веществ из водянистой влаги. Реабсорбция осуществляется через специальные складчатые структуры клеточных мембран, которые обращены к задней камере. Доказано, что из влаги кровь активно переходят йод и некоторые органические ионыД Механизмы активного транспорта ионов через эпителий цили- арного тела изучены недостаточно. Полагают, что ведущую роль в этом играет натриевая помпа, с помощью которой в заднюю камеру поступает около /з ионов натрия. В меньшей степени за счет активного транспорта в камеры глаза поступают ионы хлора, калия, бикарбонаты, а также аминокислоты. Механизм перехода аскорбиновой кислоты в водянистую влагу неясен. При концент- рации аскорбата в крови выше 0,2 ммоль/кг механизм секреции насыщается, поэтому повышение концентрации аскорбата в плазме крови выше этого уровня не сопровождается его дальнейшей ак- кумуляцией в камерной влаге. Активный транспорт некоторых ионов (особенно Na ) ведет к гипертоничности первичной влаги. Это служит причиной поступления в заднюю камеру глаза воды за счет осмоса. Первичная влага непрерывно разбавляется, поэтому концентрация большинства неэлектролитов в ней ниже, чем в плазме. Таким образом, водянистая влага продуцируется активно. Энер- гетические затраты на ее образование покрываются за счет мета- болических процессов в клетках эпителия цилиарного тела и дея- тельности сердца, благодаря которой поддерживается достаточный Для ультрафильтрации уровень давления в капиллярах цилиарных отростков. Большое влияние на композицию оказывают процессы диф- фузии. Липоидорастворимые вещества проходят через гематооф- тальмический барьер тем легче, чем выше их растворимость в и
жирах. Что касается жиронерастворимых субстанций, то они/вы- ходят из капилляров через щели в их стенках со скоростью, обратно пропорциональной размеру молекул. Для веществ, име- ющих молекулярную массу больше 600, гематоофтальмический барьер практически непроницаем. Исследования с применением радиоактивных изотопов показали, что одни вещества (хлор, тио- ционат) входят в глаз путем диффузии, другие (аскорбиновая кислота, бикарбонат, натрий, бром) — посредством активного транспорта [Becker В., 1961]. В заключение отметим, что в образовании водянистой влаги принимает участие (хотя и весьма небольшое) ультрафильтрация жидкости. Средаяя скорость продуцирования водянистой влаги равна примерно 2 мм*/мин, следовательно, в течение 1 сут через передний отдел глаза'прдтекаёт около 3 мл жидкости. Камеры глаза Водянистая влага сначала поступает в заднюю камеру глаза, которая представляет собой щелевидное пространство сложной кон- фигурации, расположенное кзади от радужки. Экватор хрусталика делит камеру на переднюю и заднюю части (рис. 3). В нормальном глазу экватор отделен от цилиарной короны промежутком шириной около 0,5 мм, и этого вполне достаточно для свободной циркуляции жидкости внутри задней камеры. Это расстояние зависит от ре- фракции глаза, толщины цилиарной короны и размеров хрусталика. Оно больше в миопическом и меньше в гиперметропическом глазу. При некоторых условиях хрусталик как бы ущемляется в кольце цилиарной короны (цилиохрусталиковый блок). Задняя камера соединяется с передней через зрачок. При плотном прилегании радужки к хрусталику переход жидкости из задней камеры в переднюю затруднен, что приводит к повышению давления в задней камере (относительный зрачковый блок). Передняя камера служит основным резервуаром для водянистой влаги (0,15— 0,25 мм5). Изменения ее объема сглаживают случайные колебания офтальмотонуса. Особенно важную роль в циркуляции водянистой играет пе- риферическая часть передней камеры, или ее угол (УПК). Ана- томически различают следующие структуры УПК: вход (апертура), бухту, переднюю и заднюю стенки, вершину угла и нишу (рис. 4). Рис. 3. Камеры глаза (схема). 1 — шлеммов канал; 2 — передняя камера; 3 — пе- редний и 4 — задний от- делы задней камеры; 5 — стекловидное тело. 12
Рис. 4. Угол передней камеры. 1 — трабекула; 2 — шлеммов канал; 3 — ресничная мышца; 4 — склеральная шпора. У в. 140. Вход в угол расположен там, где оканчивается десцеметова обо- лочка. Задней границей входа служит радужка, которая образует здесь последнюю к периферии складку стромы, получившую на- звание «складка Фукса». К периферии от входа расположена бухта УПК. Передней стенкой бухты служат трабекулярная диафрагма и склеральная шпора, задней — корень радужки. Корень — наи- более тонкая часть радужки, так как содержит только один слой стромы. Вершина УПК занята основанием цилиарного тела, ко- торое имеет небольшую выемку — нишу УПК (angle recess). В нише и рядом с нею часто расположены остатки эмбриональной увеальной ткани в виде тонких или широких тяжей, идущих от корня радужки к склеральной шпоре или дальше к трабекуле (гребенчатая связка). Дренажная система глаза Дренажная система глаза расположена в наружной стенке УПК. Ина состоит из трабекулярной диафрагмы, склерального синуса и коллекторных канальцев. К дренажной зоне глаза относят также склеральную шпору, цилиарную (ресничную) мышцу и вены-реци- пиенты. 13
Трабекулярный аппарат / Трабекулярный аппарат имеет несколько названий: «трабекула (или трабекулы)», «трабекулярная диафрагма», «трабекулярная сеть», «решетчатая связка». Он представляет собой кольцевидную перекладину, переброшенную между передним и задним краями внутренней склеральной бороздки. Эта бороздка образуется за счет истончения склеры около ее окончания у роговицы. На разрезе (см. рис. 4) трабекула имеет треугольную форму. Верхушка ее прикреп- лена к переднему краю склеральной бороздки, основание связано со склеральной шпорой и частично с продольными волокнами ци- лиарной мышцы. Передний край бороздки, образованный плотным пучком круговых коллагеновых волокон, получил название! «пере- днее пограничное кольцо Швальбе». Задний край — склеральная шпора — представляет собой выступ склеры (напоминающий на разрезе шпору), который прикрывает изнутри часть склеральной бороздки. Трабекулярная диафрагма отделяет от передней камеры щелевидное пространство, которое называют венозной пазухой скле- ры, шлеммовым каналом или склеральным синусом. Синус связан тонкими сосудами (выпускники, или коллекторные канальцы) с эпи- и интрасклеральными венами (вены-реципиенты). Трабекулярная диафрагма состоит из трех основных частей: уве- альной трабекулы, корнеосклеральной трабекулы и юкстаканали- кулярной ткани. Две первые части имеют слоистое строение. Каждый Рис. 5. Электронограмма юкстаканаликулярной ткани. Под эпителием внутренней стенки шлеммова канала расположена рыхлая волокнистая ткань, содержащая гистиоциты, коллагеновые и эластические волокна, экстрацеллюлярный матрикс. Ув. 26 000. 14
сл^й представляет собой пластину коллагеновой ткани, покрытую с обеих сторон базальной мембраной и эндотелием. В пластинах имеются отверстия, а между пластинами — щели, которые распо- ложены параллельно передней камере. Увеальная трабекула состоит из 1V-3 слоев, корнеосклеральная — из 5—10. Таким образом, вся трабекула пронизана щелями, заполненными водянистой влагой. Наружный слой трабекулярного аппарата, прилежащий к шлем- мову каналу, значительно отличается от других трабекулярных слоев! Его толщина варьирует от 5 до 20 мкм, увеличиваясь с возрастом. При описании этого слоя используют различные термины: «внутренняя стенка шлеммова канала», «пористая ткань», «эндоте- лиалыая ткань (или сеть)», «юкстаканаликулярная соединительная ткань» (рис. 5). Юкстаканаликулярная ткань состоит из 2—5 слоев фиброцитов, свободно и без определенного порядка лежащих в рыхлой волокни- стой ткани. Клетки похожи на эндотелий трабекулярных пластин. Они имеют звездчатую форму, их длинные, тонкие отростки, со- прикасаясь друг с другом и с эндотелием шлеммова канала, образуют своеобразную сеть. Экстрацеллюлярный матрикс является продуктом эндотелиальных клеток, он состоит из эластических и коллагеновых фибрилл и гомогенной основной субстанции. Установлено, что в состав этой субстанции входят чувствительные к гиалуронидазе кислые мукополисахариды. В юкстаканаликулярной ткани много нервных волокон такого же характера, как и в трабекулярных пластинах. Шлеммов канал Шлеммов канал, или склеральный синус, представляет собой циркулярную щель, расположенную в задненаружной части внут- ренней склеральной бороздки (см. рис. 4). От передней камеры глаза он отделен трабекулярным аппаратом, кнаружи от канала расположен толстый слой склеры и эписклеры, содержащий повер- хностно и глубоко расположенные венозные сплетения и артери- альные веточки, участвующие в формировании краевой петлистой сети вокруг роговицы. На гистологических срезах средняя ширина просвета синуса составляет 300—500 мкм, высота — около 25 мкм. Внутренняя стенка синуса неровная и местами образует довольно глубокие карманы. Просвет канала чаще одиночный, но может быть двойным и даже множественным. В некоторых глазах он разделен перегородками на отдельные отсеки (рис. 6). Эндотелий внутренней стенки шлеммова канала представлен очень тонкими, но длинными (40—70 мкм) и довольно широкими (Ю—15 мкм) клетками. Толщина клетки в периферических отделах около 1 мкм, в центре она значительно толще за счет крупного ядра округлой формы. Клетки образуют сплошной слой, но их концы не накладываются друг на друга (рис. 7), поэтому возможность фильтрации жидкости между клетками не исключается. С помощью электронной микроскопии в клетках обнаружены гигантские ваку- 15
Рис. 6. Дренажная система глаза, массивная перегородка. У в. 220. В просвете шлеммова канала видна Рис. 7. Эндотелий внутренней стенки шлеммова канала. Две соседние клетки эндотелия разделены узким щелевидным пространством (стрелки). У в. 42 000. 16
Рис. 8. Гигантская вакуоль (1), расположенная в клет- ке эндотелия внутренней стенки шлеммова канала (2). У в. 30 000. 2 * оли, расположенные преимущественно в околоядерной зоне (рис. 8). Одна клетка может содержать несколько вакуолей, имеющих оваль- ную форму, максимальный диаметр которых варьирует от 5 до 20 мкм [Tripathi R., 1972]. По данным Н. Inomata и соавт. (1972), на 1 мм длины шлеммова канала приходится 1600 эндотелиальных ядер и 3200 вакуолей. Все вакуоли открыты в сторону трабекулярной ткани, но только часть из них имеет поры, ведущие в шлеммов канал. Величина отверстий, связывающих вакуоли с юкстаканали- кулярной тканью, составляет 1—3,5 мкм, со шлеммовым каналом — 0,2—1,8 мкм. Эндотелиальные клетки внутренней стенки синуса не имеют выра- женной базальной мембраны. Они лежат на очень тонком неравномер- ном слое волокон (преимущественно эластических), связанных с ос- новной субстанцией. Короткие эндоплазматические отростки клеток проникают в глубь этого слоя, в результате чего увеличивается проч- ность их соединения с юкстаканаликулярной тканью. Эндотелий наружной стенки синуса отличается тем, что не имеет крупных вакуолей, ядра клеток плоские и эндотелиальный слой лежит на хорошо сформированной базальной мембране.
Коллекторные канальцы, венозные сплетения Кнаружи от шлеммова канала, в склере, расположена густая сеть сосудов — интрасклеральное венозное сплетение, другое Спле- тение расположено в поверхностных слоях склеры. Шлеммов канал связан с обоими сплетениями так называемыми коллекторными канальцами, или выпускниками. По данным Ю. Е. Батм!анова (1968), количество канальцев варьирует от 37 до 49, диаметр — от 20 до 45 мк. Большинство выпускников начинается в заднем отделе синуса. Можно выделить четыре типа коллекторных каналь- цев: 1) узкие короткие коллекторы, связывающие синус с интра- склеральным венозным сплетением; 2) одиночные крупные сосуды, которые выходят на поверхность склеры и впадают в эписклеральные вены (рис. 9); 3) короткие каналы, которые отходят от синуса, идут параллельно ему и вновь впадают в шлеммов канал; 4) отдельные сосуды, связывающие шлеммов канал с венозной сетью цилиарного тела. Коллекторные канальцы 2-го типа хорошо видны при биомик- роскопии. Они впервые были описаны К. Ascher (1942) и получили название «водяные вены». Эти вены содержат чистую или с примесью крови жидкость. Они появляются в области лимба и идут назад, впадая под острым углом в вены-реципиенты, несущие кровь. Во- Рис. 9. Дренажная система глаза, перфузированная раствором туши. Два выпускника шлеммова канала (1) соединяются и образуют водяную вену (2). Ув. 45. 18
дянистая влага и кровь в этих венах смешиваются не сразу: на некотором протяжении в них можно видеть слой бесцветной жид- кости и слой (иногда два слоя по краям) крови. Такие вены получили название «ламинарные». Устья крупных коллекторных канальцев со стороны синуса прикрыты несплошной перегородкой, которая, по-врримому, до некоторой степени предохраняет их от блокады внутренней стенкой шлеммова канала при повышении внутриглаз- ного давления. Выходное отверстие крупных коллекторов имеет овальную форму и диаметр 40—80 мкм. Эписклеральные и интрасклеральные венозные сплетения связа- ны между собой анастомозами. Количество таких анастомозов 25— 30, диаметр 30—47 мкм. Цилиарная мышца Цилиарная мышца тесно связана с дренажной системой глаза. В мышце различают четыре типа мышечных волокон: меридиональ- ные (мышца Брюкке), радиальные, или косые (мышца Иванова), циркулярные (мышца Мюллера) и иридальные волокна (мышца Калазанса). Меридиональная мышца развита особенно хорошо. Во- локна этой мышцы начинаются от склеральной шпоры, внутренней поверхности склеры тотчас кзади от шпоры, иногда — от корнео- склеральной трабекулы, идут компактным пучком меридионально Мышцы ресничного тела. Рис. 10. Мышцы ресничного тела. 1 — меридиональная; 2 — радиальная; 3 — иридальная; 4 — циркулярная. У в. 35. 19
кзади и, постепенно истончаясь, заканчиваются в экваториальной области супрахориоидеи (рис. 10). Радиальная мышца имеет менее правильное и более рыхлое строение. Ее волокна свободно лежат в строме цилиарного тела, расходясь веером от угла передней камеры к цилиарным отросткам. Часть радиальных волокон начинается от увеальной трабекулы. Циркулярная мышца состоит из отдельных пучков волокон, рас- положенных в передневнутреннем отделе цилиарного тела. Суще- ствование этой мышцы в настоящее время подвергается сомнению. Ее можно рассматривать как часть радиальной мышцы, волокна которой расположены не только радиально, но и частично цирку- лярно. Иридальная мышца расположена у места соединения радужки и цилиарного тела. Она представлена тонким пучком мышечных во- локон, идущих к корню радужки. Все части цилиарной мышцы имеют двойную — парасимпатическую и симпатическую — иннер- вацию. ^Сокращение продольных волокон цилиарной мышцы приводит к растяжению трабекулярной мембраны и расширению шлеммова канала. Радиальные волокна оказывают аналогичное, но, по-види- мому, более слабое воздействие на дренажную систему глаза^ Варианты строения дренажной системы глаза Иридокорнеальный угол у взрослого человека имеет выраженные индивидуальные особенности строения [Нестеров А. П., Батма- нов Ю. Е., 1971 ]. Мы классифицируем угол не только как обще- принято, по ширине входа в него, но и по форме его вершины и конфигурации бухты. Вершина угла может быть острой, средней и тупой. Острая вершина наблюдается при переднем расположении корня радужки (рис. 11). В таких глазах полоса ресничного тела, разделяющая радужку и корнеосклеральную сторону угла, очень узкая. Тупая вершина угла отмечается при заднем соединении корня радужки с цилиарным телом (рис. 12). При этом передняя повер- хность последнего имеет вид широкой полосы. Средняя вершина угла занимает промежуточное положение между острой и тупой. Конфигурация бухты угла на разрезе может быть ровной и колбовидной. При ровной конфигурации передняя поверхность ра- дужки постепенно переходит в цилиарное тело (см. рис. 12). Кол- бовидная конфигурация наблюдается в тех случаях, когда корень радужки образует довольно длинный тонкий перешеек. При острой вершине угла корень радужки смещен кпереди. Это облегчает образование всех разновидностей закрытоугольной глау- комы, особенно так называемой глаукомы с плоской радужкой. При колбовидной конфигурации бухты угла та часть корня радужки, которая прилежит к цилиарному телу, особенно тонкая. В случае повышения давления в задней камере эта часть резко выпячивается кпереди. В некоторых глазах задняя стенка бухты угла частично образована цилиарным телом. Его передняя часть при этом отходит 20
Рис. 11. УПК с острой вершиной и задним положением шлеммова канала. У в. 90. Рис. 12. Тупая вершина УПК и среднее положение шлеммова канала. Ув. 200. 21
Рис. 13. УПК, задняя стенка которого сформирована короной ресничного тела. У в. 35. Рис. 14. Переднее положение шлеммова канала (1). Меридиональная мышца (2) начинается в склере на значительном расстоянии от канала. Ув. 86. 22
от склеры, поворачивается внутрь глаза и располагается в одной плоскости с радужкой (рис. 13). В таких случаях при выполнении антиглаукоматозных операций с иридэктомией можно повредить цилиарное тело, вызвав сильное кровотечение. Можно выделить три варианта расположения заднего края шлем- мова канала относительно вершины угла передней камеры: переднее, среднее и заднее. При переднем расположении (41% наблюдений) часть бухты угла находится позади синуса (рис. 14). Среднее располо- жение (40% наблюдений) характеризуется тем, что задний край си- нуса совпадает с вершиной угла (см. рис. 12). Оно по существу является вариантом переднего расположения, так как весь шлеммов канал гра- ничит с передней камерой. При заднем расположении канала (19% наблюдений) часть его (иногда до /2 ширины) выходит за пределы бухты угла в область, пограничную с цилиарным телом (см. рис. 11). Угол наклона просвета шлеммова канала к передней камере, точнее к внутренней поверхности трабекулы, варьирует от 0 до 35°, чаще всего он равен 10—15°. Степень развития склеральной шпоры индивидуально широко варьирует. Она может закрыть почти половину просвета шлеммова канала (см. рис. 4), однако в некоторых глазах шпора короткая или совсем отсутствует (см. рис. 14). Гониоскопическая анатомия иридокорнеального угла Индивидуальные особенности строения УПК могут быть изучены в клинических условиях с помощью гониоскопии. Основные струк- туры УПК представлены на рис. 15. В типичных случаях кольцо Швальбе видно как слегка проми- нирующая сероватая непрозрачная линия на границе между рого- вицей и склерой. При осмотре со щелью на этой линии сходятся два луча световой вилки от передней и задней поверхностей рого- вицы. Кзади от кольца Швальбе имеется незначительное углубле- ние — инцизура, в которой нередко видны осевшие там гранулы пигмента, особенно заметные в нижнем сегменте. У некоторых людей кольцо Швальбе проминирует кзади весьма значительно и смещено кпереди (задний эмбриотоксон). В таких случаях его можно видеть при биомикроскопии без гониоскопа. Трабекулярная мембрана натянута между кольцом Швальбе спе- реди и склеральной шпорой сзади. При гониоскопии она выявляется как шероховатая полоска сероватого цвета. У детей трабекула по- лупрозрачная, с возрастом ее прозрачность уменьшается и трабе- кулярная ткань выглядит более плотной. К возрастным изменениям относится также отложение в трабекулярном переплете гранул пиг- мента, а иногда и эксфолиативных чешуек. В большинстве случаев пигментируется только задняя половина трабекулярного кольца. Значительно реже пигмент откладывается и в недеятельной части трабекулы и даже в склеральной шпоре. Ширина видимой при 23
Рис. 15. Структуры УПК. 1 — переднее пограничное кольцо Швальбе; 2 — трабекула; 3 — шлеммов канал; 4 — склеральная шпора; 5 — ресничное тело. гониоскопии части трабекулярной полосы зависит от угла зрения: чем уже УПК, тем под более острым углом видны его структуры и тем уже они кажутся наблюдателю. Склеральный синус отделен от передней камеры задней полови- ной трабекулярной полосы. Самая задняя часть синуса часто заходит за склеральную шпору. При гониоскопии синус виден только в тех случаях, когда он заполняется кровью, и только в тех глазах, в которых пигментация трабекулы отсутствует или выражена слабо. В здоровых глазах синус заполняется кровью значительно легче, чем в глаукоматозных. Расположенная кзади от трабекулы склеральная шпора имеет вид узкой беловатой полоски. Ее трудно идентифицировать в глазах с обильной пигментацией или развитой увеальной структурой в вершине УПК. В вершине УПК в виде полосы разной ширины расположено ресничное тело, точнее его передняя поверхность. Цвет этой полосы варьирует от светло-серого до темно-коричневого в зависимости от цвета глаз. Ширина полосы ресничного тела определяется местом прикрепления к нему радужки: чем дальше кзади радужка соеди- няется с ресничным телом, тем шире видимая при гониоскопии полоса. При заднем прикреплении радужки вершина угла тупая (см. рис. 12), при переднем — острая (см. рис. 11). При чрезмерно переднем прикреплении радужки цилиарное тело не видно при гониоскопии и корень радужки начинается на уровне склеральной шпоры или даже трабекулы. Строма радужки образует складки, из которых самая перифе- рическая, часто называемая складкой Фукса, расположена напротив 24
кольца Швальбе. Расстояние между этими структурами определяет ширину входа (апертуру) в бухту УПК. Между складкой Фукса и цилиарным телом расположен корень радужки. Это ее самая тонкая часть, которая может смещаться кпереди, вызывая сужение УПК, или кзади, приводя к его расширению, в зависимости от соотношения давлений в передней и задней камерах глаза. Нередко от стромы корня радужки отходят отростки в виде тонких нитей, тяжей или нешироких листков. В одних случаях они, огибая вершину УПК, переходят на склеральную шпору и образуют увеальную трабекулу, в других — пересекают бухту угла, прикрепляясь к его передней стенке: к склеральной шпоре, трабекуле или даже к кольцу Швальбе (отростки радужки, или гребенчатая связка). Следует отметить, что у новорожденных увеальная ткань в УПК значительно выражена, но с возрастом атрофируется, и у взрослых при гониоскопии ее обнаруживают редко. Отростки радужки не следует путать с гонио- синехиями, которые выглядят более грубыми и отличаются беспо- рядочностью расположения. В корне радужки и увеальной ткани в вершине УПК иногда видны тонкие сосуды, расположенные радиально или циркулярно. В таких случаях обычно обнаруживают гипоплазию или атрофию стромы радужки. В клинической практике важное значение придают конфигура- ции, ширине и пигментации УПК. На конфигурацию бухты УПК существенное влияние оказывает положение корня радужки между передней и задней камерами глаза. Корень может быть плоским, выпяченным кпереди или запавшим кзади. В первом случае давление в переднем и заднем отделах глаза одинаковое или почти одинаковое, во втором — выше давление в заднем отделе, в третьем — в передней камере глаза. Выпячивание кпереди всей радужки указы- вает на состояние относительного зрачкового блока с повышением давления в задней камере глаза. Выпячивание только корня радужки свидетельствует об его атрофии или гипоплазии. На фоне общего бомбажа корня радужки можно видеть очаговые выпячивания ткани, напоминающие кочки. Эти выпячивания связаны с мелкоочаговой атрофией стромы радужки. Причина западения корня радужки, которое наблюдается в некоторых глазах, не вполне ясна. Можно думать или о более высоком давлении в переднем отделе глаза по сравнению с задним, или о некоторых анатомических особенностях, создающих впечатление западения корня радужки. Ширина УПК зависит от расстояния между кольцом Швальбе и радужкой, ее конфигурации и места прикрепления радужки к реснич- ному телу. Приведенная ниже классификация ширины УПК состав- лена с учетом видимых при гониоскопии зон угла и ориентировочной его оценки в градусах (табл. 1). При широком УПК можно видеть все его структуры, при закрытом — только кольцо Швальбе и иногда пе- реднюю часть трабекулы. Правильно оценить ширину УПК при гони- оскопии можно только в том случае, если больной смотрит прямо перед собой. Изменяя положение глаза или наклон гониоскопа, можно уви- деть все структуры даже при узком УПК. 25
Таблица 1. Гониоскопическая классификация ширины УПК УПК Код УПК в градусах Доступность зон УПК осмотру при гониоскопии Широкий IV 40—45 Видны все зоны УПК Средней ширины III 25—35 Полоса ресничного тела видна частично Узкий II 15—20 Цилиарное тело и шпора не видны Щелевидный I 5—10 Зона шлеммова канала вид- на частично Ширину УПК можно ориентировочно оценить и без гониоскопа. Узкий луч света от щелевой лампы направляют на радужку через периферическую часть роговицы как можно ближе к лимбу. Сопо- ставляют толщину среза роговицы и ширину входа в УПК, т. е. определяют расстояние между задней поверхностью роговицы и радужкой. При широком УПК это расстояние примерно равно тол- щине среза роговицы, среднешироком — 1 /2 толщины среза, узком — /4 толщины роговицы и щелевидном — менее 1 /4 толщины рого- вичного среза. Этот способ [Herrick W., 1969] позволяет оценить ширину УПК только в носовом и височном сегментах. Следует иметь в виду, что вверху УПК несколько уже, а внизу — шире, чем в боковых отделах глаза. Наиболее простой тест для оценки ширины УПК предложен М. Б. Вургафтом и соавт. (1973). Он основан на феномене полного внутреннего отражения света роговицей. Источник света (настольная лампа, фонарик и т. п.) помещают с наружной стороны от иссле- дуемого глаза: сначала на уровне роговицы, а затем медленно смещают кзади. В определенный момент, когда лучи света попадают на внутреннюю поверхность роговицы под критическим углом, с носовой стороны глаза в зоне склерального лимба появляется яркое световое пятно. Широкое пятно — диаметром 1,5—2 мм — соот- ветствует широкому, а диаметром 0,5—1 мм — узкому УПК. Не- резкое свечение лимба, появляющееся только при повороте глаза кнутри, характерно для щелевидного УПК. При закрытом иридо- корнеальном угле свечение лимба вызвать не удается. Узкий и особенно щелевидный УПК предрасположен к блокаде его корнем радужки при возникновении зрачкового блока или рас- ширении зрачка. Закрытый угол свидетельствует об уже существу- ющей блокаде. Для того чтобы дифференцировать функциональный блок угла от органического, на роговицу надавливают гониоскопом без гаптической части [Forbes М., 1966]. При этом жидкость из центрального отдела передней камеры смещается к периферии, и при функциональной блокаде угол открывается. Обнаружение узких или широких спаек в УПК свидетельствует о его частичной орга- нической блокаде. Трабекула и прилегающие к ней структуры нередко приобретают 26
темную окраску вследствие оседания в них пигментных гранул, поступающих в водянистую влагу при распаде пигментного эпителия радужки и ресничного тела. Степень пигментации принято оценивать в баллах от 0 до 4. Отсутствие пигмента в трабекуле обозначают цифрой 0, слабую пигментацию ее задней части — 1, интенсивную пигментацию той же части — 2, интенсивную пигментацию всей трабекулярной зоны — 3 и всех структур передней стенки УПК — 4. В здоровых глазах пигментация трабекул появляется только в среднем или пожилом возрасте и выраженность ее по приведенной выше шкале оценивается в 1—2 балла. Более интенсивная пигмен- тация структур УПК свидетельствует о патологии. Отток водянистой влаги из глаза ^Различают основной и дополнительный (увеосклеральный) пути оттока. Согласно некоторым расчетам, по основному пути оттекает примерно 85—95% водянистой влаги, по увеосклеральному — 5— 15% [Bill A., Phillips С., 1971]. Основной отток проходит через трабекулярную систему, шлеммов канал и его выпускник^ Трабекулярный аппарат представляет собой многослойный, са- моочищающийся фильтр, обеспечивающий одностороннее движение жидкостд. и мелких частиц из--передней камеры в склеральный синусТ^опротивление движению жидкости в трабекулярной-системе в здоровых глазах“в”дсновном обусловливают индивидуальный уро- вень ВГЦ и его относительное постоянство. В трабекулярном аппарате выделяют четыре анатомических слоя. [Первый из них, увеяльняя трлбекулят можно сравнить с решетом, которое не препятствует движению жидкости. Корнеосклеральная трабекула имеет более сложное строение. Она состоит из нескольких «этажей» — узких щелей, разделенных прослойками волокнистой ткани и отростками эндотелиальных клеток на многочисленные отсеки. Отверстия в трабекулярных пластинах не совпадают друг с другом. Движение жидкости осуществляется в двух направлениях: в поперечном, через отверстия в пластинах, и продольном, по межтрабекулярным щелям. Учитывая особенности архитектоники трабекулярной сети и сложный характер движения в ней жидкости, можно предположить, что часть сопротивления оттоку водянистой влаги локализуется в корнеосклеральной трабекуле. В юкстаканаликулярной ткани нет явных, оформленных путей оттока. Все же, по данным J. Rohen (1986), влага через этот слой Движется по определенным маршрутам, отграниченным менее про- ницаемыми участками ткани, содержащей гликозаминогликаны. По- лагают, что основная часть сопротивления оттоку в нормальных глазах локализуется в юкстаканаликулярном слое трабекулярной диафрагмы. Четвертый функциональный слой трабекулярной диафрагмы представлен непрерывным слоем эндотелия. Отток сквозь этот слой происходит в основном через динамические поры или гигантские вакуоли. В связи с их значительным количеством и размерами 27
сопротивление оттоку здесь небольшое; по данным A. Bill (1978), не более 10% от его общей величины". < ^^Трабекулярные пластины связаны с продольными волокнами ре- сничной мышцы и через увеальную трабекулу с корнем радужки. В нормальных условиях тонус ресничной мышцы непрерывно из- меняется. Это сопровождается колебаниями в натяжении трабеку- лярных пластин. В результате этого трабекулярные щели попере- менно расширяются и спадаются, что способствует движению жид- кости внутри трабекулярной системы, ее постоянному перемешива- нию и обновлению. Аналогичное, но более слабое влияние на тра- бекулярные структуры оказывают колебания тонуса зрачковых мышц. Колебательные движения зрачка препятствуют застою влаги в криптах радужки и облегчают отток из нее венозной крови. Непрерывные колебания тонуса трабекулярных пластин играют важную роль в сохранении их эластичности и упругости. Можно предположить, что прекращение колебательных движений трабеку- лярного аппарата приводит к огрублению волокнистых структур, перерождению эластических волокон и в конечном счете к ухуд- шению оттока водянистой влаги из глаза^ [Движение жидкости через трабекулы выполняет еще одну важ- ную функцию: промывание, очистку трабекулярного фильтра. В тра- бекулярную сеть поступают продукты распада клеток и пигментные частицы, которые удаляются с током водянистой влагй^ Трабеку- лярный аппарат отделен от склерального синуса тонкиКГслоем ткани (юкстаканаликулярная ткань), содержащим волокнистые структуры и фиброциты. Последние непрерывно продуцируют, с одной стороны, мукополисахариды, а с другой — ферменты, деполимеризующие их. После деполимеризации остатки мукополисахаридов вымываются водянистой влагой в просвет склерального синуса. Промывная функция водянистой влаги хорошо изучена в экспе- риментах. Ее эффективность пропорциональна минутному объему жидкости, фильтрующейся через трабекулу, и, следовательно, за- висит от интенсивности секреторной функции ресничного тела. Установлено, что мелкие частицы, размером до 2—3 мкм, за- держиваются в трабекулярной сети частично, а более крупные — полностью. Интересно, что нормальные эритроциты, диаметр кото- рых 7—8 мкм, проходят через трабекулярный фильтр довольно свободно [Bill А., 1968]. Это связано с эластичностью эритроцитов и их способностью проходить через поры диаметром 2—2,5 мкм. Вместе с тем измененные и потерявшие эластичность эритроциты задерживаются трабекулярным фильтром. Ючищение трабекулярного фильтра от крупных частиц происхо- дит путем фагоцитоза. Фагоцитарная активность характерна для клеток трабекулярного эндотелия. Состояние гипоксии, которое воз- никает при нарушении оттока водянистой влаги через трабекулу в условиях понижения ее продукции, приводит к уменьшению актив- ности фагоцитарного механизма очистки трабекулярного фильтра. Способность трабекулярного фильтра к самоочищению уменьша- ется в пожилом возрасте из-за снижения скорости продуцирования 28
водянистой влаги и дистрофических изменений в трабекулярной ткани. Следует иметь в виду, что трабекулы не имеют кровеносных сосудов и получают питание из водянистой влаги, поэтому даже частичное нарушение ее циркуляции отражается на состоянии тра- бекулярной диафрагмыд Клапанная функция трабекулярной системы, пропускающей жид- кость и частицы только в направлении из глаза в склеральный синус, связана прежде всего с динамическим характером пор в эндотелии синуса. Если давление в синусе выше, чем в передней камере, то гигантские вакуоли не формируются и внутриклеточные поры закрываются. Одновременно наружные слои трабекулы сме- щаются кнутри. При этом сдавливаются юкстаканаликулярная ткань и межтрабекулярные щели. Синус нередко заполняется кровью, но ни плазма, ни эритроциты не проходят в глаз, если не поврежден эндотелий внутренней стенки синуса. Склеральный синус в живом глазу представляет собой очень узкую щель, движение жидкости по которой связано со значительной затратой энергии. Вследствие этого водянистая влага, поступающая в синус через трабекулу, течет по его просвету только до ближайшего коллекторного канала. При повышении ВГД просвет синуса сужи- вается и сопротивление оттока по нему увеличивается. В связи с большим количеством коллекторных канальцев сопротивление от- току в них невелико и более стабильно, чем в трабекулярном аппарате и синусе. Отток водянистой влаги и закон Пуазейля Дренажный аппарат глаза можно рассматривать как систему, состоящую из канальцев и пор. Ламинарное движение жидкости в такой системе подчиняется закону Пуазейля. В соответствии с этим законом объемная скорость движения жидкости прямо пропорцио- нальна разности давлений в начальном и конечном пунктах дви- жения. Закон Пуазейля положен в основу многих исследований по гидродинамике глаза. На этом законе основаны, в частности, все тонографические расчеты. Между тем в настоящее время накопилось много данных, свидетельствующих о том, что с повышением внут- риглазного давления минутный объем водянистой влаги увеличива- ется в значительно меньшей мере, чем это следует из закона Пуазейля. Этот феномен можно объяснить деформацией просветов шлеммова канала и трабекулярных щелей при повышении офталь- мотонуса. Результаты исследований на изолированных глазах че- ловека с перфузией шлеммова канала тушью показали, что ширина его просвета прогрессивно уменьшается при увеличении внутриглаз- ного давления [Нестеров А. П., Батманов Ю. Е., 1978]. При этом синус сдавливается сначала только в переднем отделе, а затем происходит очаговое, пятнистое сдавление просвета канала и в Других частях канала. При повышении офтальмотонуса до 70 мм Рт- ст. открытой остается узкая полоска синуса в самом заднем его отделе, защищенном от сдавления склеральной шпорой. 29
При кратковременном повышении внутриглазного давления тра- бекулярный аппарат, смещаясь кнаружи в просвет синуса, растя- гивается и его проницаемость увеличивается. Однако результаты проведенных нами исследований показали, что если высокий уровень офтальмотонуса поддерживать в течение нескольких часов, то воз- никает прогрессирующее сдавление трабекулярных щелей: сначала в зоне, прилежащей к шлеммову каналу, а затем и в остальных отделах корнеосклеральной трабекулы. Увеосклеральный отток Кроме фильтрации жидкости по дренажной системе глаза, у обезьян и человека отчасти сохранился и более древний путь от- тока — через передний отдел сосудистого тракта (рис. 16).Увеаль- ный (или увеосклеральный) отток осуществляется из угла передней камеры через передний отдел ресничного тела вдоль волокон мышцы Брюкке в супрахориоидальное пространство [Bill А., 1966]. Из последнего жидкость оттекает по эмиссариям и прямо через склеру или всасывается в венознце отделы капилляров сосудистой оболочки [Pederson J. et al., 1977 ]Г1 Проведенные в нашби лаборатории исследования [Черкасо- ва И. Н., Нестеров А. П., 1976] показали следующее.ТУвеальный отток функционирует при условии, что давление в передней камере превышает давление в супрахориоидальном пространстве не менее чем на 2 мм рт. ст. В супрахориоидальном пространстве отмечается значительное сопротивление движению жидкости, особенно в ме- Рис. 16. УПК и ресничное тело. Стрелками показан увеосклеральный путь оттока водянистой влаги. У в. 36. 30
ридиональном направлении. Склера проницаема для жидкости. От- ток через нее подчиняется закону Пуазейля, т. е. пропорционален величине фильтрующего давления. При давлении 20 мм рт.ст. через । см2 склеры фильтруется в среднем 0,07 мм5 жидкости в 1 мин. При истончении склеры отток через нее пропорционально увели- чивается. Таким образом, каждый отдел увеосклерального пути оттока (увеальный, супрахориоидальный и склеральный) оказывает сопротивление оттоку водянистой влаги. Повышение офтальмотонуса не сопровождается усилением увеального оттока, так как на ту же величину повышается и давление в супра хориоидальном простран- стве, которое к тому же суживается. Миотики уменьшают увеоск- леральный отток, а циклоплегические препараты увеличивают его. По данным A. Bill и С. Phillips (1971), у человека по увеосклераль- ному пути оттекает от 4 до 27% водянистой влаги. Индивидуальные различия в интенсивности увеосклерального оттока, по-видимому, весьма значительны. Они зависят от инди- видуальных анатомических особенностей и возраста. Van der Zippen (1970) обнаружил у детей открытые пространства вокруг пучков ресничной мышцы. С возрастом эти пространства запол- няются соединительной тканью. При сокращении ресничной мыш- цы свободные пространства сдавливаются, а при ее расслаблении расширяются. [По нашим наблюдениям, увеосклеральный отток не функциони- рует при остром приступе глаукомы и злокачественной глаукоме. Это объясняется блокадой УПК корнем радужки и резким повыше- нием давления в заднем отделе глаз!^ Увеосклеральный отток играет, по-видимому, некоторую роль в развитии цилиохориоидальной отслойки. Как известно, увеальная тканевая жидкость содержит значительное количество белка из-за высокой проницаемости капилляров ресничного тела и хориоидеи [Bill А., 1987]. Коллоидно-осмотическое давление плазмы крови равно примерно 25 мм рт.ст., увеальной жидкости — 16 мм рт.ст., а величина этого показателя для водянистой влаги близка к нулю. Вместе с тем разность гидростатического давления в передней камере и супрахориоидее не превышает 2 мм рт.ст. Следовательно, главной движущей силой оттока водянистой влаги из передней камеры в супрахориоидею служит разность не гидростатического, а коллоид- но-осмотического давления. Коллоидно-осмотическое давление плаз- мы крови также является причиной всасывания увеальной жидкости в венозные отделы сосудистой сети ресничного тела и хориоидеи. Гипотония глаза, чем бы она не была вызвана, приводит к расши- рению увеальных капилляров и повышению их проницаемости. Концентрация белка, а следовательно, и коллоидно-осмотическое Давление плазмы крови и увеальной жидкости становятся примерно Равными. В результате этого усиливается всасывание водянистой Влаги из передней камеры в супрахориоидею, а ультрафильтрация Увеальной жидкости в сосудистую сеть прекращается. Ретенция Увеальной тканевой жидкости приводит к отслойке цилиарного тела и хориоидеи, прекращению секреции водянистой влаги. 31
Регуляция продукции и оттока водянистой влаги ^Скорость образования водянистой влаги регулируется как пас- сивными, так и активными механизмами. При повышении ВГД суживаются увеальные сосуды, уменьшается кровоток и давление фильтрации в капиллярах цилиарного тела. Снижение ВГД приводит к противоположным эффектам. Изменения увеального кровотока при колебаниях ВГД в определенной мере полезны, так как спо- собствуют поддержанию стабильного ВГД77 Есть основания думать, что на активную регуляцию продукции водянистой влаги влияет гипоталамус. Как функциональные, так и органические гипоталамические нарушения часто ассоциируются с повышенной амплитудой суточных колебаний ВГД и гиперсекрецией внутриглазной жидкости [Бунин А. Я., 1971 ]. Пассивная и активная регуляция оттока жидкости из глаза отчасти рассмотрена выше. Основное значение в механизмах ре- гуляции оттока имеет ресничная мышца. По нашему мнению, определенную роль играет также радужка.^Корень радужки связан с передней поверхностью ресничного тела и увеальной трабекулой. При сужении зрачка корень радужки, а вместе с ним и трабекула натягиваются, трабекулярная диафрагма отходит кнутри, а тра- бекулярные щели и шлеммов канал расширяются. Аналогичный эффект дает сокращение дилататора зрачка. Волокна этой мышцы не только расширяют зрачок, но и натягивают корень радужки. Эффект натяжения корня радужки и трабекулы особенно выражен в тех случаях, когда зрачок ригиден или фиксирован миотиками. Это позволяет объяснить положительное действие на отток водя- нистой влаги а-адреноагонистов и особенно комбинации их (на- пример, адреналина) с миотикамщ (Изменение глубины передней камеры также оказывает регули- рующее влияние на отток водянистой влагщДСак показали перфу- зионные опыты, [углубление камеры приводит к немедленному уси- лению оттока, а ее обмеление — к его задержке] [Grant М., 1963]. Мы пришли к такому же выводу, изучая на нормальных и глау- коматозных глазах изменения оттока под влиянием передней, бо- ковой и задней компрессии глазного яблока [Нестеров А. П. и др., 1974]. При передней компрессии через роговицу радужка и хру- сталик отдавливались кзади и отток влаги увеличивался в среднем в 1,5 раза по сравнению с его величиной при боковой компрессии той же силы. Задняя компрессия приводила к смещению иридо- хрусталиковой диафрагмы кпереди, и показатель оттока при этом снижался в 1,2—1,5 раза. Влияние изменений положения иридо- хрусталиковой диафрагмы на отток можно объяснить только меха- ническим действием натяжения корня радужки и цинновых связок на трабекулярный аппарат глаза. Поскольку при усилении продук- ции влаги передняя камера углубляется, этот феномен способствует поддержанию стабильного ВГД. 32
Глава 3 Гидростатика глаза Редуцированная модель гидростатики глаза Упрощенной редуцированной моделью гидростатики глаза может служить сферическое полое тело, заполненное жидкостью, с упругой, но малорастяжимой оболочкой. Форма глазного яблока, близкая к сферической, поддерживается за счет внутриглазного давления. Под его влиянием в оболочках глазного яблока возникают напряжения, т. е. силы, растягивающие оболочки. В литературе практически отсутствуют сведения о напряжении в оболочках глазного яблока. Между тем они играют важную роль в эмбриональном и постнатальном развитии глаза, а также в па- тогенезе миопии, и их следует принимать во внимание при некоторых внутриглазных операциях. Оболочка глаза постоянно находится в состоянии напряжения, величина которого зависит не только от внутриглазного давления, но и от радиуса ее кривизны. По закону Лапласа т= ^zpr, (3.1) где Т — напряжение стенки сосуда; Р — давление в сосуде (в данном случае в глазу); R — радиус его кривизны. Напряжение тонкой оболочки — растягивающая ее сила, соотнесенная с единицей ее ширины. Так, например, Т, равное 20 г/мм, означает, что на участок оболочки шириной 1 мм действует сила, равная 20 г. Известно, что форма глазного яблока заметно отклоняется от сферической и радиус его кривизны увеличивается спереди назад. В центральной части роговицы R равен приблизительно 7 мм, на периферии роговицы — 9 мм, в переднем отделе склеры — 11 мм, в заднем ее отделе — 12 мм. Из этого следует, что при равной величине внутриглазного давления напряжение в наружной оболочке глаза увеличивается спереди назад. Если напряжение в центральной части роговицы принять за 100%, то в ее периферическом отделе оно составит 128%, в переднем отделе склеры — 157% ив заднем отделе глазного яблока — 172%. Приведенные выше расчеты дают достаточно полную характе- ристику напряжения только для тонкостенных резервуаров. На са- мом же деле и склера, и роговица имеют определенную, неодина- ковую в разных отделах толщину. С учетом этого удельное напря- жение на единицу площади поперечного сечения оболочки (Т5) можно рассчитать по формуле: PR 2d’ (3.2) где d — толщина оболочки. 1437 33
Закон Лапласа позволяет объяснить, казалось бы, парадоксаль- ную выносливость тонких и слабых внутренних оболочек глаза к действию внутриглазного давления. Так, в области эмиссариев на- ружная оболочка глаза отсутствует. Даже в глаукоматозном глазу с высоким внутриглазным давлением сосудистая оболочка слегка выпячивается на этих участках, но никогда не разрывается. После задней трепанации склеры остается участок обнаженной сосудистой оболочки диаметром 1,5—2 мм. Обычно хориоидея выпячивается на этом участке, но сохраняет свою целость. Известно, что при небольших язвах роговицы, пенетрирующих до десцеметовой обо- лочки, последняя противостоит действию внутриглазного давления, хотя ее толщина составляет лишь несколько микрометров. При небольших проникающих ранениях глаза и во время хирургических операций тонкая радужка часто только выпячивается в раневой канал и не разрывается при восстановлении давления до нормального уровня и даже его повышении. В глазах с крайне высоким внут- риглазным давлением, глаукоматозной атрофией всей нервной и опорной ткани в области диска зрительного нерва тонкая решетчатая пластинка выпячивается кзади, но сохраняет свою целость. Рассмотрим напряжения во внутренних оболочках глаза в одном из приведенных выше случаев, например после задней трепанации склеры. В отверстие диаметром 1,5 мм вставляется хориоидея. По мере выпячивания сосудистой оболочки в рану радиус ее кривизны на этом участке уменьшается, а напряжение прогрессивно снижается. Когда выпяченный участок хориоидеи образует полусферу, его ра- диус кривизны будет равен 0,75 мм, а напряжение составит всего /16 (6,2%) от величины этого показателя в заднем отделе склеры. Так, например, при давлении в глазу 45 мм рт. ст. напряжение в склере будет равно 3,7 г/мм, а на выпяченном участке сосудистой оболочки — только 0,23 г/мм. Диаметр ДЗН также равен 1,5 мм, поэтому приведенные выше рас- четы верны и для ДЗН в нормальном и глаукоматозном глазу. С одной стороны, по мере прогрессирования глаукомы в результате атрофии нервной и опорных тканей ДЗН истончается, в выраженных случаях в 2—4 раза. В соответствии с уравнением 3.2 это ведет к такому же увеличению удельного напряжения, действующего на единицу площа- ди поперечного сечения ДЗН. С другой стороны, характерное для гла- укоматозной экскавации выпячивание решетчатой пластинки склеры кзади сопровождается резким снижением удельного напряжения, что и предохраняет ее от разрыва даже при очень высоком ВГД. Напряжения в оболочках глаза оказывают определенное влияние на кровообращение во внутриоболочечных сосудах. При повышении ВГД растягивающие напряжения увеличиваются, сосуды суживаются и объемный кровоток по ним уменьшается. При глаукоме это может иметь значение для кровообращения в решетчатой пластинке склеры. Другой аспект, связанный с приложением закона Лапласа к гидростатике глаза, имеет отношение к патогенезу прогрессирующей близорукости. Следует иметь в виду, что каковы бы не были причины близорукости и как бы не были сложны механизмы ее развития, 34
растяжение глаза в конечном счете зависит только от соотношения между величиной напряжения в его оболочках и способностью их противостоять этому напряжению без возникновения пластической деформации. Более детально эта проблема рассмотрена в другой нашей работе [Нестеров А. П. и др., 1974]. Закон Лапласа объясняет и хорошо известный хирургам факт, что хирургические манипуляции на глазу тем безопаснее, чем мень- ше разрез наружной оболочки глаза. При больших разрезах неко- торое значение имеют ширина зрачка и размеры колобомы в ра- дужке. Вероятность разрыва гиалоидной оболочки во время операции и особенно в послеоперационном периоде тем больше, чем шире зрачок и колобома радужки. В заключение рассмотрим влияние на глаз внешнего давления. Оно может быть положительным (давление наружных мышц глаза, век, надавливание на глаз тонометром, компрессором и т. п.) и отрицательным (вакуум-компрессионные пробы). При этом возни- кают два эффекта. Один заключается в том, что деформация глаза вызывает изменение внутриглазного давления, которое пропорцио- нально объему смещаемой в глазу жидкости. Другой эффект связан с изменением напряжения в капсуле на сдавленном участке. Дело в том, что величина напряжения в капсуле зависит не от внутри- глазного давления, а от разности давлений на обе ее поверхности. Вследствие этого при положительном давлении на глаз напряжение в сдавленном участке капсулы уменьшается, а при отрицательном — увеличивается. Так, например, при сокращении наружных мышц склера расслабляется на тех участках, где она контактирует с мышцами. Вместе с тем из-за увеличения внутриглазного давления в других ее отделах напряжение увеличивается. Роговица расслаб- ляется при надавливании на нее тонометром или гониоскопом. Хо- рошо натянутый лоскут конъюнктивы при кератопластике и пластике по Кунту способствует уменьшению зияния раны. Давящая повязка на глазу также уменьшает зияние раны роговицы и склеры при условии, что давление приходится на раненую область. Для того чтобы разработать фистулу после антйглаукоматозных операций, наружное давление следует прикладывать в стороне от раневого канала, а для более быстрого закрытия фистулы — непосредственно на область фистулезного хода. Гидростатический буферный эффект Высокодифференцированные внутренние структуры глаза посто- янно испытывают механическое действие ВГД. Особенно опасны быстрые и резкие колебания офтальмотонуса. Так, например, при сжатии век ВГД повышается до 40—50 мм рт. ст., а при надавливании на глаз — даже до 100 мм рт.ст. и выше. Простой подсчет показывает, что при ВГД, равном 20 мм рт.ст., на все внутренние ткани глаза, ? числе и на сетчатку, действуют сила, равная 27 г/см2, а при W мм рт.ст. — 137 г/ см. Трудно представить себе, что сетчатка способна без повреждения выдержать столь значительное давление. 2* 35
Между тем известно, что при тупой травме в некоторых случаях происходит разрыв склеры, вызванный резким внезапным повыше- нием ВГД, а сетчатка нередко остается неповрежденной. Неблагоприятное механическое действие ВГД не проявляется из-за особенностей гидростатики глаза. По существу все внутри- глазные ткани можно рассматривать как диафрагмы, которые раз- деляют камеры, полости и щелевидные пространства. Таким образом, каждая внутриглазная структура окружена жидкостью, находящейся приблизительно под одинаковым давлением, поэтому не испытывает механического действия всего офтальмотонуса. Как бы высоко он не поднимался, на ткани глаза действует сила, не превышающая 2—3 мм рт. ст. Это явление можно назвать гидростатическим бу- ферным эффектом. Исключение в этом отношении составляют на- ружная оболочка глаза, испытывающая действие всего офтальмото- нуса, и диск зрительного нерва, на который действует разность давлений по обе стороны от решетчатой пластинки склеры. Гидростатическая система глаза Глазное яблоко можно рассматривать как гидростатическую си- стему, состоящую из нескольких закрытых и полуоткрытых поло- стей, отделенных друг от друга эластичными мембранами. В каждой полости имеется собственный уровень давления, который несколько отличается от давления в других частях глаза. Гидростатическое равновесие между полостями глаза поддержи- вается благодаря существованию прямых связей между ними и эластичности внутриглазных диафрагм. К последним мы относим все оболочки и мембраны, которые разделяют полости с разным уровнем давления. Совершенно изолированных систем в глазу и живом организме вообще не существует. К закрытым системам можно условно отнести те полости, которые сообщаются с соседними частями глаза только посредством ультрафильтрации и диффузии. Равновесие сил, действующих в закрытой системе, можно предста- вить в виде следующего уравнения: P2 = Pl+Pd. (3.3) В этом уравнении давление в двух закрытых системах неодина- ково (Р2>Р1) и гидростатическое равновесие устанавливается с по- мощью упругих сил, возникающих в диафрагме (Pd). Диафрагма, разделяющая две полости с разным уровнем давления, имеет не плоскую, а изогнутую форму. При растяжении диафрагмы возникают силы, действующие в сторону полости с большим давлением. Чем больше разница давлений в обеих системах, тем сильнее растяги- вается перегородка и тем больше Ра. Одновременно с растяжением диафрагмы происходит ее смещение. В результате этого объем по- лости с большим давлением увеличивается, а с меньшим — умень- шается. Это способствует выравниванию давления между обеими полостями. К закрытым системам можно отнести сеть внутриглазных сосудов, супрахориоидальную систему, стекловидное тело и ДЗН. 36
в полуоткрытых системах гидростатическое равновесие поддер- живается в значительной степени за счет прямой связи между полостями. При повышении давления в одной из них часть жидкости переходит в другую. Однако некоторая разница давлений остается. Ее величина (ДР) зависит от сопротивления движению жидкости (Ю по путям, связывающим обе полости: ЛР = Р2 — Pl =f(R). (3.4) Окончательно гидростатическое равновесие устанавливается, так же как и в закрытой системе, благодаря смещению и растяжению диафрагмы. При значительном увеличении R увеличивается и дР. Полуот- крытая система становится закрытой или во всяком случае прибли- жается к ней. Такое состояние мы называем блоком полуоткрытой системы. Блок может быть функционального и органического ха- рактера. В первом случае пути, связывающие полости глаза, сужи- ваются или закрываются сместившейся диафрагмой, во втором — блокируются спайками, экссудатом, опухолью, дистрофически из- мененными тканями. Органический блок играет важную роль в развитии вторичной глаукомы. Для начальной стадии первичной глаукомы более характерно появление функционального блока в том или ином отделе глазного яблока. К полузакрытым системам относятся шлеммов канал, передняя и задняя камеры глаза. Гидростатическую систему глаза можно разделить на три отдела: передний, средний и задний. В передний отдел входят передняя камера глаза и ограничивающие ее структуры, включая дренажную систему глаза. Средний отдел состоит из иридохрусталиковой диа- фрагмы, задней камеры глаза и ресничного тела. Задний отдел включает стекловидное тело и хориоидально-ретинальную зону [Не- стеров А. П., 1974]. Гидростатика переднего отдела глаза Как уже отмечалось выше, передняя'камера представляет собой резервуар, наиболее узкая часть которого расположена на пери- ферии. Этот резервуар отделен от задней камеры глаза радужкой. Обе камеры сообщаются через зрачок. Давление в задней камере снижается от ресничных отростков к зрачку, а в передней — от зрачка к углу камеры, поэтому градиент давлений по обе стороны Радужки увеличивается к ее корню. На величину градиента на- иболее сильное влияние оказывает плотность контакта радужки с передней, поверхностью хрусталика: чем плотнее контакт, тем больше сопротивление движению жидкости через зрачок и выше Давление в задней камере. Плотность контакта зависит от поло- жения и размера хрусталика, с одной стороны, и состояния зрач- кового края радужки — с другой. Она особенно велика при переднем положении хрусталика, когда радужка не только зрач- ковым краем, а на значительном протяжении соприкасается с его Редней поверхностью. При одинаковом положении хрусталика 37
Рис. 17. Положение радужки на хрусталике (схема). а — оптимальное; б, в — различная степень функционального зрачкового блока; г — наиболее выраженный зрачковый блок и блокада УПК корнем радужки. плотность контакта с радужкой тем больше, чем больше его толщина. Некоторое влияние на плотность контакта оказывает также кри- визна передней поверхности хрусталика: чем больше ее кривизна, тем плотнее передний полюс хрусталика входит в зрачок. При переднем положении хрусталика и умеренном расширении зрачка передний хрусталиковый полюс входит в зрачковое отверстие, как пробка. При значительной плотности контакта между радужкой и хрусталиком возникает относительный (функциональный) зрачко- вый блок, при котором движение жидкости из задней камеры в переднюю затруднено. В результате этого жидкость скапливается в задней камере, давление в ней повышается и радужка выпячивается кпереди («бомбаж» радужки). В глазах с узким углом передней камеры «бомбаж» радужки может привести к блокаде угла передней камеры (рис. 17). Гидростатика дренажной системы глаза Внутренняя часть дренажной системы глаза представляет собой совокупность расположенных параллельно пластин, разделенных ще- лями, которые заполнены водянистой влагой. Шлеммов канал — наиболее периферическая и самая крупная щель в этой системе. Давление жидкости в щелях снижается в направлении ее движения, 38
Рис. 18. Функциональная блокада шлеммова канала (стрелки) в изо- лированном глазу человека при искусственном повышении ВГД до 60 мм рт.ст. У в. 200. т. е. от передней камеры глаза к шлеммову каналу. Щели сообща- ются через отверстия в трабекулярных пластинах. Размеры отверстий уменьшаются в каждом новом слое также в направлении движения жидкости. Они особенно малы в самом наружном слое — в так называемой юкстаканаликулярной ткани, представляющей собой внутреннюю стенку шлеммова канала. Следовательно, и перепад давлений здесь также особенно велик. Он достигает 2—3 мм рт.ст. в здоровых глазах и существенно увеличивается при глаукоме. Чем больше перепад давлений, тем больше трабекулярная пластина сме- щается в направлении движения жидкости, поэтому в системе щелей дренажного аппарата глаза легче всего блокируется шлеммов канал (рис. 18). Затем наступает очередь самых наружных трабекулярных щелей, внутренние же щели сдавливаются в последнюю очередь. Именно такая последовательность изменений щелей была отмечена в проводившихся в нашей лаборатории опытах на изолированных глазах человека [Нестеров А. П. и др., 1979]. Такая же закономер- ность прослеживается и при патогистологическом исследовании гла- укоматозных глаз. В блокированных участках исчезает гидростатический буферный эффект и трабекулярная ткань подвергается механическому дейст- вию всего офтальмотонуса, что служит одной из причин ее вторич- ных изменений при глаукоме. Таким образом, гидростатические сдвиги в дренажной системе глаза играют важную роль в патогенезе глаукомы, особенно открытоугольной. Как показали результаты экспериментальных исследований [Не- 39
стеров А. П., Батманов Ю. Е., 1971; Johnstone М., Grant М., 1973], функциональная блокада шлеммова канала возникает и в здоровых глазах при значительном повышении офтальмотонуса. Создается впечатление, что блок шлеммова канала играет в таких случаях защитную роль, связанную с особенностями его строения и функ- ционирования. В любом другом сосуде интравазальное давление больше экстравазального и эндотелий, выстилающий сосуд изнутри, придавливается к сосудистой стенке. То же самое можно сказать об эндотелии наружной стенки синуса. Что касается внутренней стенки шлеммова канала, то градиент давлений здесь имеет про- тивоположное направление. На эндотелий внутренней стенки дей- ствует сила, стремящаяся оторвать его от подлежащей ткани. Опас- ность отрыва увеличивается из-за отсутствия базальной мембраны эндотелия. Таким образом, возникновение блокады просвета синуса при повышении градиента давлений предупреждает отслоение и повреждение эндотелиального пласта на внутренней стенке шлем- мова канала. Полная блокада шлеммова канала и его выпускников в обычных условиях не возникает по следующим причинам. 1. Задняя часть шлеммова канала (около 1 /з—1 /4 его попереч- ника) закрыта изнутри не только трабекулой, но и ригидной скле- ральной шпорой (см. рис. 4). 2. Склеральная шпора и трабекула служат как бы продолжением ресничной мышцы. Благодаря ее тонусу трабекула находится в состоянии постоянного натяжения, в результате чего существенно повышается ее ригидность (см. рис. 4). 3. Шлеммов канал имеет соединительнотканные перемычки (см. рис. 6). Чем больше таких перемычек, тем большая сила необходима для сдавления канала. 4. Расположенные на внутренней стенке синуса карманы имеют форму воронки. Они не могут быть полностью сдавлены при повы- шении офтальмотонуса, а фильтрация жидкости в них резко уве- личивается. Это способствует выравниванию давлений в синусе и передней камере глаза. 5. Относительная функциональная блокада части выпускников приводит к застою жидкости в просвете шлеммова канала и повы- шению давления внутри него. 6. Интрасклеральное венозное сплетение и шлеммов канал свя- заны прямыми анастомозами с венами ресничного тела, давление в которых примерно равно офтальмотонусу. Вследствие этого при повышении последнего увеличивается давление как в интраскле- ральных венах, так и в связанных с ними коллекторных каналах и шлеммовом канале. 7. Каждый выпускник синуса закрыт с внутренней стороны пла- стинкой перфорированной ткани, которая препятствует засасыванию внутренней стенки синуса в коллекторный канал и возникновению полной блокады коллектора. 8. Большая часть выпускников расположена в задней части шлем- мова канала, защищенной от сдавления склеральной шпорой. 40
9. Косой ход коллекторных каналов защищает их от сдавления при повышении офтальмотонуса. Приведенные выше факторы уменьшают неблагоприятные гид- ростатические сдвиги при колебаниях офтальмотонуса и изменениях проницаемости трабекулы, но не устраняют их полностью. При повышении внутриглазного давления или сопротивления оттоку че- рез трабекулярный аппарат шлеммов канал суживается, усиливается тенденция к возникновению функциональной блокады синуса и его выпускников. При определенных условиях эти сдвиги приводят к новому повышению давления в глазу. Таким образом, возникает порочный круг, приводящий в конечном счете к развитию глауко- матозного процесса. Гидростатика диафрагмы глаза и стекловидного тела Средний отдел глазного яблока, заключенный между радужкой спереди и стекловидным телом сзади, имеет ширину около 4 мм. Давление внутри этого отдела немного выше, чем в передней камере глаза. В норме эта разница незначительна, но увеличивается при функциональном или органическом зрачковом блоке. Средний отдел мы назвали диафрагмой глаза из-за способности к смещению при изменении давления в передней или задней полостях глаза [Нестеров А. П., 1974]. При равенстве давлений в переднем и заднем отделах глазного яблока диафрагма глаза имеет плоскую форму. Если же давление в передней камере больше, чем в стек- ловидном теле, то центральная часть диафрагмы западает кзади, при обратном соотношении давлений она выпячивается кпереди. В последнем случае давление в стекловидном теле будет равно давлению в передней камере, сложенному с силой упругого сопро- тивления диафрагмы, возникающей при ее деформации. В экспериментах было установлено, что смещению центра диа- фрагмы на 1 мм кпереди (следовательно, уменьшению глубины камеры на 1 мм) соответствует разность давлений по обе стороны, равная 2 мм рт.ст. [Нестеров А. П. и др., 1975]. При расслаблении цинновых связок (инстилляция миотиков) упругое сопротивление диафрагмы глаза снижается, а при их напряжении — увеличивается. Это проявляется в изменении глубины передней камеры после ин- стилляции миотиков и циклоплегических средств. Таким образом, глубина передней камеры и ее изменения могут служить критериями при оценке степени гидростатического напря- жения стекловидного тела. Это имеет некоторое практическое зна- чение для определения вероятности выпадения стекловидного тела при внутриглазных операциях и возникновения витреальной грыжи после экстракции катаракты. Следует отметить, однако, что выпа- дение стекловидного тела во время операций зависит не только от исходного гидростатического давления. Одна из возможных при- чин — реактивные явления, сопровождающиеся нарушением гема- тоофтальмического барьера и поступлением большого количества Плазмоидной жидкости в супрахориодею и полости глазного яблока. 41
Рис. 19. Скопление витреальной жидкости в заднем отделе глаза и витреохрусталиковый блок в переднем отделе глазного яблока (схема). В таких случаях при витрэктомии можно видеть пульсирующее поступление новых порций витреальной жидкости в рану. С возрастом отмечается прогрессирующее смещение диафрагмы глаза кпереди. Это свидетельствует о скоплении витреальной жид- кости в стекловидном теле, связанном, по-видимому, с ухудшением ее оттока. Смещение диафрагмы может быть столь значительным, что возникают явления хрусталикового и витреохрусталикового бло- ков (в афакичных глазах — передний витреальный блок), харак- терных для злокачественной глаукомы (рис. 19). При более уме- ренном смещении диафрагмы в «предрасположенных» глазах воз- никает закрытоугольная глаукома со зрачковым блоком. Следует иметь в виду, что смещению диафрагмы глаза кпереди способствует не только повышение гидростатического витреального давления, но и снижение его в передней камере, как это отмечается после фи- стулизирующих операций. Гидростатика хориоидально-ретинальной зоны и диска зрительного нерва Как отмечалось выше, давление хориоидальной жидкости, со- держащейся в увеальной ткани и супрахориоидальном пространстве, примерно на 2 мм рт. ст. ниже, чем в стекловидном теле. Эта разница давлений обеспечивает расправление, правильную форму и стабильное положение хориоидеи и сетчатки. Действительно, в тех случаях отслойки сетчатки, когда давление по обе ее стороны выравнивается, она теряет правильную форму и свободно колеблется 42
при движении глаза. Разница в 2 мм рт. ст. зависит от упругости хориоидеи [Moses R., 1965] и сохраняется при любом уровне ВГД. Такой гидростатический механизм обеспечивает безопасность сет- чатки и хориоидеи как при стабильном, так и при резком кратко- временном повышении офтальмотонуса. В отличие от хориоидально-ретинальной зоны диск зрительного нерва лишен защитного слоя хориоидальной жидкости. На него действует механическая сила, равная разности давлений в глазу и цереброспинальной жидкости позади решетчатой пластинки [Вол- ков В. В., 1976]. Эта разность увеличивается по мере повышения офтальмотонуса, что и обусловливает особую чувствительность диска зрительного нерва к повышенному ВГД [Нестеров А. П., 1979]. Следует отметить, что упомянутая разность подвержена значитель- ным ортоклиностатическим колебаниям. Это связано с тем, что при переходе из горизонтального положения в вертикальное церебро- спинальное давление в зоне зрительных нервов снижается на 7—8 мм рт. ст., а офтальмотонус — только на 1—2 мм рт. ст. При гипотонии глаза давление хориоидальной жидкости снижа- ется, что приводит к уменьшению ее оттока, а образование жидкости увеличивается из-за расширения капилляров. В результате этого создаются условия для ретенции увеальной жидкости и образования цилиохориоидальной отслойки. Давление жидкости в увеальной тка- ни может превысить давление в глазу, что приведет к отслойке ресничного эпителия и вследствие этого к прекращению секреции водянистой влаги. Секреторная функция ресничного эпителия вос- становится только тогда, когда давление в глазу превысит давление увеальной жидкости. Гидростатика глаукоматозного глаза Гидростатика глаукоматозного глаза характеризуется образова- нием блоков, которые приводят к нарушению сообщения между полостями глазного яблока или закрытию дренажных каналов. Как уже отмечалось, блоки могут быть функциональными и органиче- скими. Кроме того, различают частичные и полные блоки в зави- симости от того, на каком протяжении закрывается тот или иной путь движения жидкости. Ниже представлена классификация бло- ков, которые могут возникать при разных формах и разновидностях глаукомы (табл. 2). Поверхностный склеральный блок возникает вследствие образо- вания обширных рубцов в конъюнктиве и эписклере после ожогов, трахомы и т. п. Искусственный функциональный блок такого рода лежит в основе перилимбального вакуумного теста Розенгрена. При функциональной блокаде выпускника шлеммова канала в его устье втягивается (как бы подсасывается) внутренняя стенка синуса. Это явление возникает при достаточно большой разнице Давлений в передней камере глаза и выпускнике, а также в случае отсутствия или слабого развития механических структур, прикры- вающих устье выпускника. 43
Таблица 2. Классификация блоков Название блока Причины возникновения блока Поверхностный склеральный блок Сдавление или заращение эписклеральных ве- нозных сосудов Блокада выпускников шлеммова канала Блокада шлеммова канала Внутренняя стенка синуса закрывает устье кол- лекторного канала Внутренняя стенка шлеммова канала смещается кнаружи, блокируя его просвет Блокада трабекулярной сети Сдавление трабекулярных щелей, отложение в них псевдоэксфолиаций, пигментных гранул, элементов крови, воспалительные или дегене- ративные изменения в трабекулярных пласти- нах Претрабекулярный блок Трабекулярная сеть изнутри прикрыта эндоте- лиальной мембраной (врожденной или приоб- ретенной) , эмбриональной тканью, кровью, экс- судатом Блокада угла передней камеры Смещение кпереди корня радужки, скопление крови или экссудата, образование гониосине- хий, дефекты эмбрионального развития угла передней камеры Хрусталиковый блок Витреохрусталиковый (циклохру- сталиковый) блок Смещение хрусталика в переднюю камеру Смещение хрусталика и стекловидного тела кпереди, нередко с ущемлением их в короне ресничного тела * Задний витреальный блок Причины не установлены. В заднем отделе глаза скапливается жидкость, и стекловидное тело смещается кпереди Передний витреальный блок Возникает как последствие заднего блока в ре- зультате смещения кпереди стекловидного тела Зрачковый блок Плотное прилегание или приращение радужки к передней капсуле хрусталика На существование функциональной блокады устья коллекторных каналов при глаукоме указывает значительная разность давлений в водяных венах и шлеммовом канале: кровь из водяной вены проходит в склеральный синус только при значительном повышении давления в ней. Вследствие образования спаек функциональная блокада выпускника может перейти в органическую (рис. 20). Шлеммов канал можно рассматривать как периферическую часть передней камеры, отделенную от нее проницаемой для воды тра- бекулой, которую можно назвать диафрагмой синуса. Положение дифрагмы зависит от соотношения давлений по обе стороны от нее и упругости ее ткани. Давление в передней камере больше, чем в синусе, поэтому в живом глазу дифрагма изогнута в сторону шлем- мова канала. После вскрытия глазного яблока трабекула выпрям- ляется, по крайней мере частично, за счет упругости ее ткани, поэтому при гистологическом исследовании деформацию синуса вследствие смещения трабекулы не всегда удается обнаружить. При увеличении разности давлений в глазу и синусе просвет 44
Рис. 20. Блокада выпускника (1) шлеммова канала (2) в глазу с первичной открытоугольной глаукомой. У в. 250. шлеммова канала суживается, а на отдельных участках может пол- ностью закрыться. В большинстве здоровых глаз временный коллапс синуса возникает только при резком искусственном повышении внут- риглазного давления. Блок шлеммова канала — важнейший пато- физиологический механизм, особенно при глаукоме открытого угла. Блокада легче возникает в переднем отделе шлеммова канала, ко- торый не защищен склеральной шпорой и расположен дальше от ци- лиарной мышцы. При длительной оппозиции внутренней и наружной стенок шлеммова канала могут образоваться сращения. В таких слу- чаях функциональная блокада синуса переходит в органическую. Отложение в трабекулярном аппарате псевдоэксфолиаций, пиг- ментных гранул, элементов крови, воспалительные и дегенеративные процессы служат причинами органического блока трабекулярных щелей. В результате этого проницаемость трабекулы снижается, разность давлений в передней камере глаза и склеральном синусе увеличивается и вторично возникает функциональная блокада шлем- мова канала. Претрабекулярная блокада характерна для врожденной глаукомы и некоторых разновидностей вторичной глаукомы. При этом трабе- кула прикрыта изнутри эндотелиальной мембраной, эмбриональной тканью, кровью, экссудатом или стекловидным телом. Блокада угла передней камеры корнем радужки описана О. Barkan в 1938 г. Возможны два механизма возникновения этого блока: 1) при расширении зрачка образуется прикорневая складка ра- 45
дужки, которая закрывает вход в угол передней камеры. Такой механизм образования переднего блока возможен только при очень узком угле передней камеры; 2) в глазах с относительным зрачковым блоком угол передней камеры может закрываться «бомбированной» радужкой. При рас- ширении зрачка «бомбаж» радужки сочетается с образованием при- корневой складки. Хрусталиковый блок возникает при травматическом или спон- танном вывихе хрусталика в переднюю камеру глаза. Р. Chandler и М. Grant (1962) описали так называемый задний блок, который мы предпочитаем называть витреохрусталиковым. Он играет важную роль в развитии злокачественной глаукомы. Витреохрусталиковый блок развивается в глазах с относительно большим хрусталиком по сравнению с внутренним диаметром кольца ресничного тела. В таких случаях движение жидкости в области экватора хрусталика затруднено. Благодаря этому создается большой градиент давлений между передними и задними отделами глазного яблока. Хрусталик смещается кпереди и окончательно закрывает путь камерной влаге (см. рис. 19). Задний витреальный блок при вторичной злокачественной гла- укоме описан Р. Chandler и М. Grant (1962). Позднее L. Christensen и A. Irvin (1966) указали, что этот блок часто встречается и при первичной закрытоугольной глаукоме. У пожилых людей вследствие разжижения или отслоения стекловидного тела в заднем отделе глаза образуется дополнительная камера. Сохранившийся передний отдел стекловидного тела с гиалоидной мембраной можно рассмат- ривать как дополнительную диафрагму глаза. Если поступление жидкости в стекловидное тело превышает ее резорбцию окружаю- щими тканями, то давление в дополнительной камере повышается и иридохрусталиковая диафрагма смещается кпереди. Передняя ка- мера становится мельче, и создаются условия для возникновения относительного зрачкового блока. При резко выраженном заднем витреальном блоке смещение иридохрусталиковой диафрагмы бывает столь значительным, что развивается злокачественная глаукома. Она может возникнуть и в афакическом глазу. При этом угол передней камеры закрывается не хрусталиком, а сместившимся кпереди стекловидным телом с сохранившейся гиалоидной оболоч- кой. Такое состояние получило название «передний витреальный блок» [Нестеров А. П., 1974]. Определенную роль в возникновении этого блока играет уплотнение передней гиалоидной оболочки и снижение ее проницаемости. Зрачковый блок диагностируют в тех случаях, когда обнаружи- вают препятствие движению жидкости из задней камеры в переднюю в области зрачка. Препятствие может быть вызвано или плотным контактом между радужкой и хрусталиком (функциональный блок), или задними синехиями и заращением зрачка (органический блок). Зрачковый блок приводит к повышению давления в задней камере глаза, выпячиванию кпереди периферии радужки, сужению или даже закрытию угла передней камеры. 46
Глава 4 Диск зрительного нерва и зрительные функции Анатомия Аксоны ганглиозных клеток сетчатки и сопровождающие их тка- ни, выходя из глаза, формируют зрительный нерв. Часть нерва, находящуюся внутри глаза, называют головкой или диском зри- тельного нерва (ДЗН). ДЗН существенно отличается от других отделов зрительного нерва. Его длина (около 1 мм) составляет всего 2% общей протяженности нерва, а диаметр (1,2—1,8 мм) в 2 раза меньше диаметра его орбитальной части. особенности ДЗН относят отсутствие мозговых оболочек, а также миелиновых оболочек нер- вных волокон, олигодендроглии и микроглии. Вместе с тем опорные структуры и сосудистая сеть в ДЗН развиты значительно сильнее, чем в других отделах зрительного нерва} ДЗН состоит из нервных волокон и опорной ткани. Количество нервных волокон варьирует от 800 000 до 1 200 000 и постепенно уменьшается с возрастом. В составе зрительного нерва есть и не- которое количество центрофугальных волокон, значение которых неясно. Нервные волокна группируются в обособленные пучки, каж- дый из которых выходит из глаза через отдельную систему отверстий в решетчатой пластинке склеры. ЦГ°П0ГРаФия нервных волокон в ДЗН отражает их расположение в сетчатке (рис. 21, 22). От макулярной области к ДЗН идет короткий и плотный пучок аксонов. В ДЗН папилломакулярный пучок занимает большую часть его височной половины. Волокна, идущие от височной половины сетчатки (дуговые волокна), оттес- нены к периферии ДЗН и занимают в нем верхне- и нижневисочный сегменты. Волокна, отходящие от верхне- и нижненосового отделов сетчатки (радиальные волокца), занимает соответственно верхне- и нижненосовой сегменты ДЗН$ '[Нейроглия в ДЗН состоит только из астроцитов, которые харак- теризуются крупными и длинными отростками («паучьи» клетки). Они окружают каждый пучок нервных волокон, проходят между волокнами^ отделяют их от кровеносных сосудов, формируют pe- rn етч атучЦопорную структуру диска и пограничные структуры, от- деляющие ДЗН от соседних тканей. Астроциты занимают 23% объема в ДЗН и только 11% в орбитальной части нерва [Minder D. S. et al., 1976]. Вместе с соединительной тканью астроглия уча- ствует в формировании решетчатой пластинки. «Решетчатая пластинка» — понятие неоднозначное. Большинство гистологов относят к этому образованию всю совокупность опорной ткани в диске. При этом различают заднюю «склеральную решет- чатую пластинку» и переднюю «глиальную, или хориоидальную, 47
Рис. 21. Топография нервных волокон в ДЗН. 1 и 2 — положение верхне- и нижневисочных (дуго- вых) аксонов ганглиозных клеток; 3 и 4 — позиция верхне- и нижненосовых волокон; 5 — папиллома- кулярный пучок нервных волокон. N, Т — назальная • и темпоральная стороны V сетчатки. Рис. 22. Топография нервных волокон в сетчатке. Дуговые волокна расположены в зонах 1 и 2, радиальные — в сек- торах 3 и 4, макулярный пучок — в зоне 5. решетчатую пластинку». Клиницисты под термином «решетчатая пластинка» подразумевают только ее склеральную часть. Во избе- жание терминологической путаницы мы будем так называемую глиальную решетчатую пластинку называть глиальной решетчатой структурой диска. Глиальная решетчатая структура — многослойное образование (рис. 23), которое идет без перерыва от склеры до переднего края диска и частично продолжается в сетчатку в слое нервных волокон, особенно по ходу сосудов. В перекладинах глиальных решеток рас- положены сосуды, главным образом капилляры. Сосуды сопровож- дает тонкий слой соединительной ткани, содержащий только кол- лагеновые волокна. Склеральная решетчатая пластинка представлена несколькими 48
Рис. 23. Меридиональный срез ДЗН. Преламинарный отдел (1) содержит пучки нервных волокон и решетчатую глиальную структуру, решетчатая пластинка склеры (2) сливается кзади с септальной системой ретрола- минарной части (3) зрительного нерва. Ув. 66. концентрическими листами плотной соединительной ткани, содер- жащей коллагеновые и эластические волокна. В каждом листе име- ются перфорации, совпадающие с перфорациями в других листах. Пространства между листами заполнены нейроглией, которая вы- стилает также края всех перфораций. Через перфорации проходят пучки нервных волокон. Самый задний лист более плотный, чем остальные, нейроглия в зоне этого листа грубее по своей структуре, и его задняя поверхность сливается с септальной системой орби- тальной части зрительного нерва. Перекладины склеральных листов, так же как и глиальных, обильно васкуляризованы. [В центре диска находится углубление (сосудистая воронка, фи- зиологическая экскавация), в котором расположен соединительно- тканный тяж, содержащий центральные сосуды сетчатки. В неко- торых случаях соединительная ткань и глия заполняют всю физи- ологическую экскавацию (центральный мениск Кунта). Слои сетчатки, кроме слоя нервных волокон и пигментного эпи- телия, не доходят до края диска. Их место занято кольцом нейроглии (интермедиаторная ткань Кунта), связанным с глиальным решет- чатым остовом диска. Ретинальная часть мембраны Бруха также не доходит до края диска, но ее хориоидальная часть вдается в диск в виде козырька. Слой астроглии (пограничная ткань Якоби) отделяет ДЗН от хориоидеи. Кзади от нее диск окружен фиброзной тканью, связанной со склерой (пограничная ткань Элыпнига). 49
В отличие от сетчатки на передней поверхности диска нет сплош- ной мембраны. Последняя образована из астроцитов и имеет ячеистое строение. В ячейки глиальной мембраны проходят нервные волокна. Отделы ДЗН. ^На протяжении ДЗН различают три отдела: ре- тинальный, хориоидальный и склеральный (рис. 24). В ретинальном отделе нервные волокна поворачивают на 90°, здесь формируется зрительный нерв. От стекловидного тела ретинальный отдел ДЗН отделен несплошной глиальной мембраной Эльшнига. Хориоидаль- ный отдел, или преламинарная зона ДЗН, состоит из пучков нервных волокон, одетых в астроглиальный футляр, и глиальных перекладин между пучками, формирующими глиальную решетчатую структуру. Глиальные элементы отделяют от нервных волокон густую сеть капилляров. Склеральный, или ламинарный, отдел ДЗН представлен описанной выше решетчатой пластинкой склеры. Два последних отдела ДЗН расположены в склерохориоидальном каналеП Обычно канал расширяется кзади, но он может иметь и другую конфигу- рацию (рис. 25). Ось канала может быть прямой или скошенной в темпоральную сторону. При резком наклоне канала офтальмоско- пически видна картина «косого» ДЗН. Последний укорочен в гори- зонтальном направлении, сосуды резко смещены в носовую сторону, 6 Рис. 24. Три отдела ДЗН (схема). 1 — ретинальный; 2 — хориоидальный; 3 — склеральный; 4 — ретроламинарная часть зрительного нерва; 5 — центральная артерия сетчатки; 6 — задняя короткая ресничная артерия. 50
Рис. 25. Типы склерохориоидального канала ДЗН. 1 — расширяющийся и 2 — суживающийся кзади; 3 — расширяющийся и 4 — суживающийся в средней части; 5 — цилиндрический; 6 — косой. носовой край экскавации подрыт, а височный — плоский и сливается с нейроглиальным кольцом (рис. 26). лЯркнатомия ДЗН представляет собой пример рационального реше- ния трудной проблемы выведения из глаза более 1 млн аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Ввиду отсутствия миелиновых обо- лочек ДЗН занимает в глазу минимальную возможную площадь (2—3 мм2). Благодаря этому, а также эксцентричному положению диска относительно оптической оси глаза сведена до минимума слепая зона на глазном дне. Отсутствие миелиновых оболочек об- легчает также крутой, на 90°, поворот всей массы нервных волокон сетчатки. Особое значение имеет рациональная механическая структура ДЗН, обеспечивающая его устойчивость к колебаниям ВГД. Нужно иметь в виду, что даже в здоровых глазах эти колебания могут быть весьма значительными, превышая, например, при надавлива- нии на глаз 100 мм рт.ст. Задача осложняется тем, что склеральная пластинка в зоне ДЗН должна быть перфорированной и вместе с тем эластичной, чтобы не ущемлять нервные волокна при колебаниях ВГД, отеке и т. п. Устойчивость механической системы ДЗН обеспечивается не- сколькими факторами: 1) как отмечалось выше, размеры склераль- ного канала минимальны за счет исключения миелиновых оболочек и олигодендроглии. При равной величине ВГД сила, действующая на ДЗН, пропорциональна его площади; 2) 1 млн аксонов соединены в несколько сот пучков, одетых в глиальные футляры. Аксиальный ход и относительная толщина каждого пучка способствуют увели- чению жесткости конструкции. Глиальная решетчатая структура и густая сеть капилляров в преламинарном отделе ДЗН действуют как пружина, поглощающая колебания ВГД. Многослойная решет- 51
Рис. 26. «Косой» ДЗН укорочен горизонталь- но, носовой край экс- кавации подрыт, сосуды смещены в носовую сторону, височный край экскавации пологий, сливается со склераль- ным конусом. чатая пластинка склеры выполняет роль подушки, ослабляя влияние ВГД и его колебаний на ее наиболее жесткий наружный листок. Механическую структуру ДЗН укрепляют жесткий центральный сосудистый пучок, а также пограничная глиальная и соединительная ткань, отделяющая диск от соседних структур. Недостатком строения ДЗН является неравномерность механи- ческой структуры решетчатой склеральной пластинки, ее слабость в верхнем и нижнем полюсах. Это связано с тем, что папиллома- кулярный пучок, занимающий 1 /з площади ДЗН, оттесняет к по- люсам все остальные нервные волокна, идущие от височной поло- вины сетчатки. Кровоснабжение зрительного нерва Орбитальная часть зрительного нерва получает питание из ветвей глазничной артерии, которые формируют в мягкой мозговой обо- лочке периферическую сосудистую систему нерва. Во многих глазах существует также аксиальная система, которая образована цент- ральной артерией сетчатки (ЦАС) и ее ветвями. Эта система есть только на участке от места вхождения в нерв ЦАС до решетчатой пластинки склеры. Зрительный нерв кзади от последней (ретрола- 52
минарная часть нерва) получает питание от задних цилиарных артерий. При этом часть артериальных веточек имеет характер возвратных. Они идут от перипапиллярных хориоидальных сосудов или артериального кольца Цинна—Галера. В отличие от других сосудов эти веточки испытывают на себе действие внутриглазного давления (см. рис. 24). ^Решетчатая пластинка и преламинарная часть зрительного нерва получают кровь из системы задних ресничных артерий, количество которых варьирует от 1 до 5 (чаще 2—3). Около глазного яблока они делятся на 10—20 веточек, которые проходят через склеру вблизи зрительного нерва} Две из этих веточек — задние длинные ресничные артерии — идут к ресничному телу, формируя там большой круг кровообращения. Остальные веточки — задние ко- роткие ресничные артерии — участвуют в кровоснабжении хорио- идеи и ДЗН. Хотя эти артерии не относятся к сосудам концевого типа, анастомозы между ними недостаточны и кровоснабжение хо- риоидеи и ДЗН имеет сегментарный характер. Следовательно, при окклюзии одной из артерий питание соответствующего сегмента хориоидеи и ДЗН резко нарушается. В некоторых случаях веточки задних ресничных артерий образуют в склере вокруг ДЗН артери- альный круг Цинна—Галера. В таких случаях решетчатая пластинка получает питание из центропетальных веточек этого круга. Однако чаще артериального круга в склере нет и решетчатая пластинка получает кровь непосредственно из задних ресничных артерий. Пре- ламинарная часть ДЗН снабжается кровью из тех же артерий, центропетальные веточки которых проходят в глиальный остов ДЗН из хориоидеи. Вопрос о степени участия ЦАС в питании зрительного нерва остается спорным. Как уже отмечалось, эта артерия отдает некоторое количество центрифугальных веточек кзади от решетчатой пластин- ки, но она, по-видимому, не участвует в кровоснабжении как самой пластинки, так и преламинарной части нерва, кроме самого внут- реннего его слоя. [^Как в диске зрительного нерва, так и в его ретроламинарной части почти вся кровь из капилляров оттекает в систему центральной вены сетчатки^ С помощью электронной микроскопии установлено, что капил- ляры зрительного нерва и решетчатой пластинки имеют такое же строение, как и капилляры ЦНС. В отличие от хориокапилляров они не фенестрированы, клетки эндотелия имеют плотные соеди- нения и кнаружи от базальной мембраны расположены перициты. Следует отметить, что в склере и хориоидее вокруг ДЗН расположено кольцо таких же капилляров, не анастомозирующих с хориокапил- лярами. По мнению D. Anderson (1974), сосудистые сети сетчатки и зрительного нерва функционально связаны друг с другом и пред- ставляют собой единое сосудистое ложе, но не связаны с сосудистым ложем хориоидеи. Принципиально важным является вопрос о существовании ауто- 53
регуляции кровообращения в ДЗН. Этот термин объединяет местные механизмы, которые поддерживают кровообращение в сосудистой системе органа на таком уровне, который необходим для удовлет- ворения потребностей метаболизма его тканей. Различают миогенный и метаболический механизмы ауторегу- ляции. Первый из них основан на том, что тонус гладких мышц в стенке сосуда повышается при их растяжении, вызванном увеличе- нием внутрисосудистого давления. Этот механизм, в частности, предохраняет капилляры от разрыва при повышении артериального давления. Метаболический механизм связан прежде всего с обменом кислорода и углекислоты. В случае повышения напряжения кисло- рода и снижения концентрации углекислоты мышечный тонус по- вышается и сосуды суживаются. При недостатке кислорода и избытке углекислоты они, наоборот,.расширяются. На тонус сосудов влияют также изменения pH ткани и некоторые биологически активные вещества, образующиеся в тканях при нарушении их питания. Существование ауторегуляции кровообращения в ЦНС, основной части зрительного нерва и сетчатке не вызывает сомнений. В сосудах хориоидеи ауторегуляция не обнаружена. Наличие ауторегуляции кровообращения в ДЗН долгое время оспаривалось, однако иссле- дования, выполненные в последнее десятилетие, не оставляют со- мнений в ее существовании [Ernest J., 1978; Riva С. Е. et al., 1982]. Все изложенное выше можно суммировать в виде следующих основных положений. 1. ДЗН и его ретроламинарная зона получают питание из тех ветвей задних ресничных артерий, которые находятся в зоне дей- ствия внутриглазного давления. Преламинарная часть ДЗН и пе- рипапиллярная хориоидея снабжаются кровью из одних и тех же артериальных сосудов. 2. Кровоснабжение ДЗН и перипапиллярной хориоидеи имеет сегментарный характер. Анастомозы между различными сегментами функционально недостаточны. 3. Структура сосудистой сети ДЗН характеризуется выраженной индивидуальностью, поэтому при сосудистых поражениях этой зоны могут возникать разнообразные дефекты поля зрения. 4. Сосудистое ложе ДЗН и ретроламинарной зоны по своему строению соответствует сосудистой системе сетчатки и основной части зрительного нерва, но резко отличается от сосудистого ложа хориоидеи. 5. Ауторегуляция кровообращения в ДЗН обеспечивает его тро- фические потребности даже при значительных изменениях перфу- зионного давления. Патогенез глаукоматозной атрофии зрительного нерва Основные концепции.^ Почти все многочисленные теории пато- генеза глаукоматозной атрофии зрительного нерва можно объединить в две основные концепции: механическую и сосудистую. Обе они 54
появились в 1858 г. и продолжают развиваться в настоящее время. Согласно первой из них, глаукоматозная атрофия является следст- вием прямого повреждающего действия повышенного ВГД на струк- туры ДЗН [Волков В. В., 1976; Muller Н., 1858; Fuchs Е., 1916; Maumenee А., 1983]. Сторонники сосудистой концепции сводят ме- ханизм атрофии ДЗН при глаукоме к нарушению в нем кровооб- ращения"] [Jaeger Е., 1858; Hayreh S. S., 1976; Krakau С. et al., 1983]. При этом одни из них полагают, что сосудистые нарушения возникают, по крайней мере в большинстве случаев, в результате повышения ВГД [Hayreh S. S., 1976], другие не признают ведущей роли повышенного ВГД в генезе глаукомы и атрофии зрительного нерва при глаукоме [Krakau С. et al., 1983]. Эти теоретические концепции имеют важное практическое значение. Согласно механической теории, снижение ВГД является—основным зве- ном в лечении больного с глаукомой. Сторонники сосудистой кон- цепции большее значение придают восстановлению кровообращения в ДЗН. ^Гистопатологические изменения. Гистопатологические измене- ншГдЗН однотипны при всех видах глаукомы у человека и экспе- риментальной глаукоме у животных. Наиболее выраженные изме- нения —f распад и исчезновение нервных—яолокон. Этот процесс идет двумя путями. С одной стороны, наблюдается диффузный распад отдельных аксонов в разных пучках нервных волокон по всему срезу ДЗН, с другой — выделяется фокальное поражение целых нервных пучков и их групп на одном участке. Последний феномен чаще наблюдается в верхнем или нижнем полюсе ДЗН| где располагаются дуговые аксоны, идущие от височной половины сетчатки.СПовреждение аксонов начинается в ламинарном отделе ДЗН (чаще в зоне самой задней пластинки) и распространяется по типу восходящей атрофии на преламинарный отдел и сетчатку. В терминальной стадии болезни исчезают все нервные волокна в ДЗЩ Y. Glovinsky и соавт. [1991] в экспериментах на обезьянах установили, что наиболее чувствительны к повышенному ВГД круп- ные ганглиозные клетки сетчатки [типы М и Р]. (Глиальная решетчатая .структура ДЗН также изменяется: она прогибается, деформируетсяJ (рис. 27), в ней появляются разрывы. В конечном счете, теряя опору в пучках нервных волокон, решет- чатая глиальная структура коллаптирует на дно глаукоматозной экскавации диска. Спорным является вопрос об атрофии астрогли- альных клеток при глаукоме. Одни авторы полагают, что с атрофии нейроглии начинаются патологические изменения ДЗН при глаукоме [Нестеров А. П., 1982; Fushs Е., 1916; Anderson D., 1972], другие не обнаружили заметной атрофии нейроглии даже в терминальной стадии болезни [Quigley Н. et al., 1981 ]. [Несомненно, что при глаукоматозной атрофии ДЗН отсутствует пролиферация глии и соединительной ткани [Anderson D., 1987]^ Решетчатая пластинка склеры деформируется, прогибается кзади, сдавливается и постепенно атрофируется. Одновременно происходят деструктивные изменения коллагеновой ткани и ее распад [Панор- 55
Рис. 27. Деформация всех структур ДЗН, включая решетчатую пластинку склеры (LC — lamina cribrosa), в глаукоматозном глазу. Ув. 70. мова Н. В., 1988]. Эти изменения более выражены на полюсах и в височной половине ДЗН. Изменения сосудов наблюдаются преимущественно в прелами- нарной области ДЗН. Они выражаются в коллапсе и атрофии ка- пилляров. Эти изменения усиливаются по мере атрофии ДЗН. В ре- шетчатой пластинке склеры, однако, капилляры сохраняются даже в терминальной стадии болезни [Quigley Н., 1983]. ! Кровообращение и аксональный транспорт. Дефицит кровоснаб- жения глаукоматозного глаза отмечен многими исследователями [Бунин А. Я., 1971; Кацнельсон Л. А., 1976]. Он, по крайней мере частично, обусловлен уменьшением перфузионного давления крови во внутриглазных сосудах при повышении ВГД. Многие авторы исследовали состояние кровообращения в ДЗН в глаукоматозных глазах с помощью флюоресцентной ангиографии. Установлены тен- денция к гипофлюоресценции ДЗН (рис. 28), особенно в нижневи- сочном сегменте [Форофонова Т. И. и др., 1974], увеличение вре- мени «рука — сетчатка» и интраретинального транзитного времени. G. Spaeth (1977) установил соответствие между персистирующей локальной гипоперфузией ДЗН и изменениями поля зрения. L.Ha поражение сосудов ДЗН указывает частое обнаружение мел- ких геморрагий в ретинальном или преламинарном отделе диска (рис. 29). Кровоизлияние часто предшествует возникновению де- фекта поля зрения или сопутствует ему [Airaksinen J., 1984]. При- чина возникновения геморрагий не вполне ясна. Можно предполо- 56
Рис. 28. Гипофлюоресценция нижневисочного сегмента ДЗН в глазу с начальной ОУГ при флюоресцентной ан- гиографии. жить, что происходят растяжение и разрыв мелких сосудов в тех зонах, где возникает коллапс опорных структур ДЗН в результате атрофии нервных волокон] Поскольку повреждение нервных волокон начинается в ламинарной зоне, а геморрагии возникают в рети- нальном отделе ДЗН, то вряд ли они служат причиной развития в нем атрофических изменений. ^Определенное значение в патогенезе глаукоматозной атрофии зрительного нерва, возможно, имеют нарушения аксонального транс- порта. В аксонах нерва существует постоянный ток, переносящий компоненты аксоплазмы (протеины, микроорганеллы) от тела ган- глиозной клетки к синапсу (ортоградный ток) и в обратном направ- лении (ретроградный ток). Аксональный транспорт поставляет не- обходимый материал для асколеммы, эндоплазматического ретику- лума аксона, синаптцчоских пузырьков, способствует росту и жиз- недеятельности аксонаГ Различают быстрый и медленный компо- ненты аксонального тока. Быстрый компонент имеет скорость около 400 мм/сут, медленный — 1—3 мм/сут [Minckler D., Tso М., 1976]. В экспериментах на обезьянах было установлено, что повышение ВГД приводит к блокаде аксонального транспорта, как орто-, так и ретроградного, на уровне решетчатой пластинки склеры, точнее, у ее заднего края [Minckler D. et al., 1977]. Как известно, на этом же уровне происходит первоначальное повреждение аксонов при глаукоме. Блокада аксонального транспорта усиливается при даль- 57
i Рис. 29. Геморрагия на ДЗН при ОУ Г с низким давлением. нейшем повышении ВГД и исчезает после его снижения^ Аксональ- ный блок возникает и при нормальном ВГД после экспериментальной окклюзии задней ресничной артерии [Radius R. L., 1980], однако клиническая картина экскавации ДЗН при этом не развивается. Современные концепции. Сосудистая концепция, разработанная S. Hayreh (1978), заключается в следующем. 1. Пре- и ретролами- нарный отделы зрительного нерва получают питание из сосудов перипапиллярной хориоидеи и, следовательно, испытывают влияние ВГД. В отличие от них решетчатая пластинка склеры снабжается прямыми ветвями задней ресничной артерии. 2. Хориоидальные сосуды, а следовательно, и сосуды пре- и ретроламинарного отделов не имеют ауторегуляции кровообращения и их питание полностью зависит от величины перфузионного давления крови в сосудистой сети. 3. Перфузионное давление крови в сосудах ДЗН тем ниже, чем выше ВГД и меньше давление в подводящих артериях. 4. Сни- жение перфузионного давления приводит к облитерации сосудов, хронической ишемии и атрофии нервных волокон в пре- и ретро- ламинарных отделах зрительного нерва. S. Hayreh внес значительный вклад в изучение кровоснабжения ДЗН. Однако в приведенной выше концепции есть два слабых пункта. Повреждение нервных волокон в ДЗН начинается не в преламинарной, а в ламинарной зоне, которая получает питание не от хориоидальных сосудов. Кроме того, в настоящее время на- 58
копилось достаточно доказательств существования сосудистой ауто- регуляции во всех отделах ДЗН. Нельзя считать доказанным и влияние пониженного давления в глазничной артерии на возник- новение и развитие глаукоматозной атрофии зрительного нерва. М. Langham (1980) полагает, что повышенное ВГД вызывает сужение или даже закрытие капилляров в решетчатой пластинке склеры, что служит причиной дегенерации аксонов в этой зоне. Эта концепция интересна, но не подтверждена результатами гистологи- ческого или экспериментального исследования. D. Anderson (1983) считает причиной глаукоматозной атрофии ДЗН сочетание повышенного ВГД с избытком вазоконстрикторов в увеальной тканевой жидкости. По его мнению, при повышенном ВГД нормальное кровообращение в сосудах ДЗН обеспечивается за счет ауторегуляции. Однако последняя нарушается, если в тканевой жидкости хориоидеи и ДЗН изменяются состав и концентрация вазоактивных веществ. Неблагоприятные изменения зависят от воз- раста и малых гемодинамических кризов. Основываясь на результатах флюоресцентной ангиографии, G. Spaeth (1977) пришел к выводу о существовании трех вариантов патогенеза глаукоматозной атрофии ДЗН. В одних случаях атрофия вызывается прямым воздействием высокого ВГД на ткани диска (гипербарическая глаукома), в других — первичным поражением сосудов диска (ишемическая глаукома при нормальном ВГД). На- иболее же частый вариант связан со вторичной ишемией, вызванной повышенным ВГД (вторичная ишемическая глаукома). Суммируя результаты многочисленных исследований, S. М. Drance (1992) пришел к выводу, что по крайней мере у части глаукомных больных сосудистые нарушения являются одним из факторов риска в прогрессировании глаукоматозной атрофии зри- тельного нерва. Ни одна из существующих концепций развития глаукоматозной атрофии зрительного нерва не объясняет все известные в настоящее время факты, которые можно суммировать в следующих положениях. 1. Размеры физиологической экскавации зависят от величины ВГД. В трупных глазах экскавация, как правило, отсутствует при атмосферном давлении и прогрессивно увеличивается с повышением офтальмотонуса (в эксперименте). Это увеличение связано с дефор- мацией и сдавлением тканей ДЗН [Нестеров А. П., Егоров Е. А., 1978]. М. Armaly (1970) обнаружил корреляционную зависимость между размерами физиологической экскавации и уровнем ВГД в глазах здоровых людей. При острой гипертензии у обезьян отмечено уменьшение объема тканей в ДЗН [Minckler D. et al., 1976]. Эти данные свидетельствуют о том, что физиологическая эскавация воз- никает вследствие деформации, сдавления и смещения опорных тканей в ДЗН, а ее размеры зависят от величины ВГД и механи- ческой устойчивости опорных структур. 2. Начальным клиническим признаком глаукоматозной экскава- ции является расширение физиологической экскавации без каких- либо изменений зрительных функций. Снижение ВГД на этой стадии 59
заболевания может привести к уменьшению или исчезновению экс- кавации, что особенно наглядно проявляется у детей [Сидоров Э. Г., 1987]. Можно предположить, что начальное расширение физиоло- гической экскавации вызвано сдавлением и деформацией тканей ДЗН (а не их атрофией), особенно в его преламинарной части. Продолжительная деформация астроглиальной сети ДЗН приводит к разрывам в ней и коллапсу решетчатой глиальной структуры в наиболее слабых участках. Вопрос об атрофии нейроглиальных эле- ментов в ДЗН нуждается в дальнейшем изучении. 3. Зоны преимущественного распространения глаукоматозной экс- кавации (верхне- и нижневисочные отделы) имеют наименьший объем глиальной ткани [Ernest J., 1975]. Экскавация распростра- няется прежде всего в ту из этих зон, в которой особенно небла- гоприятно сочетание глиальных и нервных элементов [Iwata К., 1979]. 4. Повышение ВГД и коллапс глиальной структуры приводят к возникновению деформаций в решетчатой пластинке склеры и внут- риламинарных невральных канальцев [Emery J. et al., 1974]. 5. Атрофия аксонов зрительного нерва происходит вначале только в узкой зоне по наружному краю решетчатой пластинки и вблизи нее. Прежде всего атрофируются те пучки нервных волокон ДЗН, которые идут от парацентральных отделов сетчатки. 6. Клиническая и патологогистологическая картины глаукома- тозной атрофии ДЗН одинаковы при всех типах глаукомы у человека и экспериментальной глаукоме у животных [Vrabec F., 1976]. 7. Нарушение орто- и ретроградного аксоплазматического тока в аксонах зрительного нерва при повышении ВГД происходит на уровне заднего края решетчатой пластинки. Остановка аксоплазма- тического тока возникает вначале на периферии отдельных пучков, а в центрально расположенных волокнах позднее [Minckler D., Tso М., 1976]. 8. Кровоснабжение ДЗН имеет сегментарный характер [Hayreh S., 1969]. Это значит, что при выключении одного из артериальных сосудов нарушается питание того или другого сектора ДЗН. Однако дефекты поля зрения при глаукоме редко захватывают целый сектор. 9. Флюоресцентная ангиография позволила обнаружить дефекты наполнения сосудов в тех зонах ДЗН, которые соответствовали дефектам поля зрения. Однако этот феномен обнаруживается при глаукоме далеко не во всех случаях. Вместе с тем он наблюдается также, хотя и значительно реже, в здоровых глазах у пожилых людей [Schwartz В. et al., 1977]. 10. Нарушение кровообращения в системе глазничной артерии у части больных ускоряет развитие глаукоматозной атрофии ДЗН, что указывает на определенную зависимость толерантности зри- тельного нерва к повышенному ВГД от состояния кровоснабжения ДЗН. Однако в большинстве случаев даже выраженная каротидная недостаточность не приводит к развитию экскавации при нормальном ВГД [Нестеров А. П., Куперберг Е. Б., Листопадова Н. А., 1990]. Резкое снижение системного артериального давления и кровоизли- 60
яния ускоряют развитие атрофии и экскавации у части больных с глаукомой. Вместе с тем даже глубокие нарушения циркуляции крови как в переднем, так и в заднем отделах глаза при многих общих и глазных заболеваниях не приводят к развитию глаукома- тозной атрофии ДЗН. 11. При глаукоматозной атрофии ДЗН в его тканях и за решет- чатой пластинкой обнаруживают значительное количество гиалуро- новой кислоты, проникающей сюда из стекловидного тела. При ишемической атрофии зрительного нерва гиалуроновую кислоту в его тканях не выявляют [Hogan М., Zimmerman L., 1962]. 12. Толерантность сетчатки к высокому ВГД значительно пре- восходит устойчивость ДЗН, хотя опорные структуры в головке зрительного нерва более развиты, чем в сетчатке. С позиций механической концепции одни из приведенных выше фактов можно объяснить прямым повреждающим действием офталь- мотонуса на ткани ДЗН, другие — влиянием его на кровообращение в переднем отделе нерва. По-видимому, и механические, и васку- лярные факторы имеют значение в генезе глаукоматозной атрофии зрительного нерва, но их роль неодинакова в разных фазах этого процесса. Особенности строения внутренних структур глаза заключаются в том, что они не подвергаются механическому действию всего ВГД (см. главу 3). Каждая структура находится под почти одина- ковым давлением с двух сторон. Это верно и для сетчатки, которую вместе с хориоидеей можно рассматривать как единую структуру. Давление тканевой жидкости со стороны супрахориоидеи только примерно на 2 мм рт.ст. меньше давления со стороны стекловидного тела. Эта разница зависит от упругости хориоидеи [Moses R., 1965] и сохраняется неизменной при повышении ВГД. Таким образом, механическая сила, деформирующая ткань сетчатки, невелика и примерно одинакова в нормальном и глаукоматозном глазу. Диск зрительного нерва лишен защитного слоя хориоидальной жидкости. На него действует механическая сила, равная разности давлений в стекловидном теле и цереброспинальной жидкости позади решетчатой пластинки [Волков В. В., 1976]. Вследствие этого в отличие от сетчатки гидростатическая сила, действующая на ДЗН, увеличивается пропорционально повышению ВГД. Именно этим можно объяснить большую чувствительность тканей ДЗН к повы- шению офтальмотонуса по сравнению с другими внутриглазными тканями. Высокий уровень гидростатического давления обусловил высокую степень развития и особенности строения опорных структур ДЗН. Эти структуры занимают значительную часть объема ДЗН и пред- ставляют собой систему глиальных и соединительнотканных решет- чатых пластин, расположенных в поперечном направлении. Такая система действует наподобие пружины, предохраняющей нервные волокна от деформации при колебаниях ВГД. Наибольшее давление испытывает самый внутренний слой опорного каркаса, а наимень- шее — наружный слой решетчатой пластинки склеры. Следует от- 61
Рис. 30. Компрессия и деформация всех структур ДЗН в изолированном глазу человека при ВГД, равном 45 мм рт. ст. Ув. 65. t метить, что жесткость опорного каркаса наименьшая в переднем (внутреннем) отделе и увеличивается кзади. Наиболее жесткой яв- ляется самая задняя часть решетчатой пластинки склеры. Решетчатый каркас ДЗН хорошо выдерживает даже резко вы- раженные, но кратковременные колебания внутриглазного давления. При длительном же повышении ВГД возникает заметная и прогрес- сирующая деформация этого каркаса. Эксперименты, проведенные в нашей лаборатории, показали, что при гипертензии, продолжаю- щейся несколько часов, наблюдаются сдавление всех тканей ДЗН, более выраженное в его передних отделах, и частичное смещение решетчатого каркаса от центра к периферии (рис. 30). Эти данные согласуются с результатами исследований D. Minckler и соавт. (1976), которые установили, что при острой гипертензии глаза передний нейроглиальный отдел может сдавливаться на 90% своего первона- чального объема, а задний склеральный отдел — на 15%. [Клинические наблюдения и патогистологические исследования позволили установить последовательность изменений ДЗН при гла- укоме. Процесс начинается с расширения физиологической экска- вации ДЗН за счет компрессии и деформации его глиального остова. Ослабление и частичный коллапс глиального каркаса ДЗН и повы- шенное ВГД приводят к нарастающей компрессии склеральных ре- шетчатых пластин. Начальные дистрофические изменения в нервных волокнах оп- ределяются на уровне заднего края решетчатой пластинки склеры^ Причина особой чувствительности указанного уровня к повышен- ному гидростатическому давлению не установлена. Наиболее веро- 62
ятным нам представляется следующее предположение. Анатомиче- ское строение опорного каркаса свидетельствует о том, что в области заднего отдела решетчатой пластинки склеры пучки нервных воло- кон, проходящие через интраламинарные каналы, фиксированы на- иболее жестко и поэтому особенно чувствительны к деформациям. Вскоре после выхода из глаза каждое волокно «одевается» в мие- линовую оболочку, а диаметр зрительного нерва увеличивается в 2 раза. Таким образом, на уровне заднего края решетчатой пластинки склеры и непосредственно кзади от нее расположен очень короткий слабозащищенный участок аксонов зрительного нерва, выраженная деформация которого может отмечаться даже при небольшом сме- щении или сдавлении решетчатой пластинки и движениях глазного яблока. Нервное волокно можно сравнить с тонкой проволокой, которая легко может быть согнута в любом направлении без опасных последствий. Если же проволоку жестко фиксировать на двух рас- положенных рядом участках, то даже небольшая поперечная де- формация приведет к ее излому. В соответствии с концепцией, которая изложена выше, роль сосудистого фактора заключается в следующем. Сосуды и сопро- вождающая их соединительная ткань вместе с глиальной сетью, в которой они проходят, образуют опорный каркас ДЗН. Следова- тельно, чем более развиты сосудистая сеть и опорная ткань, тем более устойчив ДЗН к действию повышенного ВГД. При нарушениях кровоснабжения ДЗН ослабляется опорная ткань, облегчается раз- витие атрофических процессов в ней и, следовательно, снижается толерантность зрительного нерва к офтальмотонусу. Разработанную нами концепцию глаукоматозной атрофии ДЗН можно суммировать в следующих положениях. 1. Значительная часть объема ДЗН занята опорными тканями, которые представляют собой обильно васкуляризированную упругую многослойную решетчатую структуру. Физиологическая роль этой структуры заключается в питании тканей ДЗН и предохранении от сдавления пучков нервных волокон в решетчатой пластинке склеры. 2. Экскавация ДЗН возникает в результате прямого механиче- ского действия ВГД. При этом деформируются внутренние слои опорной структуры диска. Деформация больше выражена на тех участках ДЗН, где меньше опорных элементов (височный и, осо- бенно, нижне- и верхневисочные отделы). 3. При повышении ВГД деформация опорных структур увели- чивается. Если деформация достигает критического уровня, то опор- ная астроглиальная ткань в этой зоне коллаптирует. Этому способ- ствуют затруднение кровообращения и коллапс сосудов на дефор- мированных участках ДЗН. 4. Коллапс части опорной структуры ДЗН приводит к ослаблению ее соседних участков и слоев, поэтому экскавация постепенно рас- пространяется как в стороны, так и в глубину. 5. Вследствие изменений глиальной части опорного каркаса ДЗН увеличивается давление на решетчатую пластинку склеры. Это при- 63
водит к прогрессирующей деформации и децентрации склеральных канальцев и ущемлению в них пучков нервных волокон. Последние прежде всего страдают в том месте, где они особенно жестко за- креплены, т. е. в самом заднем слое решетчатой пластинки. 6. Атрофические изменения могут распространяться на перипа- пиллярные ткани сетчатки и хориоидеи вследствие сдавления хо- риоидальных и супрахориоидальных щелей и исчезновения так на- зываемого гидростатического буферного эффекта, защищающего сет- чатку и хориоидею от прямого повреждающего действия высокого ВГД. Поскольку высокий уровень офтальмотонуса служит причиной поражения двух разных тканевых структур — астроглиальной ткани и нервных волокон, по-видимому, следует различать два уровня толерантного внутриглазного давления. В большинстве случаев вер- хняя граница толерантного давления для глиальной ткани ниже, чем для нервных волокон, поэтому обычно первоначальными про- явлениями глаукоматозной экскавации являются деформация и кол- лапс астрологии. Вместе с тем в некоторых случаях глаукоматозная атрофия начинается сразу с поражения аксонов. Это можно объяс- нить или очень высоким офтальмотонусом (например, при остром приступе глаукомы), превышающим второй толерантный уровень, или слабым развитием опорного каркаса ДЗН. В последнем случае толерантное давление для нервных волокон может оказаться более низким, чем для глиальной ткани. Толерантность ДЗН к офтальмотонусу, по-видимому, частично зависит и от его размеров. Диаметр диска варьирует от 1,2 до 1,8 мм [Elschnig А., 1928], а его площадь — от 1,13 до 2,54 мм2. Значит, при одинаковом уровне ВГД деформирующая сила, дейст- вующая на крупный и небольшой по размеру ДЗН, будет различаться более чем в 2 раза. Объем нервной ткани в ДЗН варьирует незна- чительно. Следовательно, чем больше размер ДЗН, тем тоньше все его структуры и меньше их механическая устойчивость. Клинические особенности глаукоматозной экскавации зрительного нерва Физиологическая экскавация ДЗН По данным, полученным в нашей лаборатории, физиологическая экскавация отсутствовала у 26% здоровых людей в возрасте старше 40 лет и была выражена в той или иной мере у 74% [Листопадова Н. А., 1979]. Все индивидуальные варианты физиологической экс- кавации могут быть классифицированы в зависимости от ее формы, размера и глубины, а также от характера височного края (пологий, крутой, подрытый). В 99% наблюдений экскавация имела правиль- ную круглую или слегка овальную форму, а в 1 % склеральный канал был резко скошен и клинически наблюдалась картина «косого» диска. В таких случаях экскавация имела неправильную форму: она расширялась в височную сторону и была узкой в носовой 64
половине диска, при этом носовой край был крутым, а височный — пологим. Плоская физиологическая экскавация обычно имела не- большую величину, а глубокая экскавация могла достигать значи- тельных размеров. Глаукоматозная экскавация ДЗН Описаны несколько клинических' разновидностей глаукоматозной экскавации ДЗН [Нестеров А. П., Егоров Е. А., 1981; Reed R., Spaeth G., 1974]. Различают: 1) темпоральную экскавацию; 2) экс- кавацию с выемкой около верхнего или нижнего полюса; 3) экска- вацию с перекрытием; 4) колбовидную экскавацию. Рис. 31. Основные типы глаукоматозной экскавации ДЗН (схема), а — темпоральная; б — блюдцевидная; в — с выемкой; г — с перекрытием. 65
Первый тип характеризуется расширением физиологической экс- кавации во все стороны, но все же преимущественно в темпоральном направлении (рис. 31, а). Края экскавации могут быть крутыми или пологими. В последнем случае углубление в диске иногда имеет два уровня, напоминая по форме блюдце (блюдцевидная экскавация, рис. 31, б). Темпоральная экскавация имеет правильную круглую или слегка овальную форму, в связи с чем ее трудно дифференци- ровать от физиологической экскавации. Экскавация с выемкой (рис. 31, в) характеризуется «прорывом» зоны углубления к верхнему или нижнему полюсу (или к обоим полюсам). В таких случаях обнаруживают типичные для глаукомы изменения поля зрения в соответствующих сегментах. По наблюдениям A. Tuulonen и Р. J. Airaksinen [1991 ], в глазах с высоким уровнем ВГД экскавация зрительного нерва чаще раз- вивается по первому типу, а у больных глаукомой с низким дав- лением — по второму типу. Экскавация с перекрытием (рис. 31, г) может быть обнаружена только с помощью стереоскопических ме- тодов. Сущность ее заключается в атрофии ткани в глубине ДЗН при сохранении целости внутренней пограничной мембраны. Ветви центральных сосудов сетчатки перекрывают зону экскавации. В дальнейшем мембрана и сосуды коллаптируют, т. е. смЬщаются на дно и боковые стенки экскавации [Spaeth G. et al., 1976]. Колбовидная экскавация характерна для далеко зашедшей и терминальной стадий глаукомы. Углубление в диске занимает всю или почти всю его поверхность и имеет крутые, подрытые края. ДЗН у больных с глаукомой может характеризоваться не только прогрессирующей экскавацией, но и появлением глаукоматозного га- ло, связанного с атрофией хориоидеи в перипапиллярной области и атрофическими изменениями сетчатки вокруг диска, проявляющими- ся в исчезновении ее радиальной структуры и возникновении мелких линейных по форме кровоизлияний между нервными волокнами. Классификация экскавации ДЗН Любая классификация упрощает действительность, но вместе с тем облегчает диагностику и контроль за течением болезни. Опи- санная ниже классификация экскаваций ДЗН, как физиологических, так и глаукоматозных, разработана нами совместно с Н. А. Листо- падовой на основе результатов детального стереоскопического изу- чения диска в 394 глазах у 264 человек. Клинические разновидности экскавации можно объединить в два основных типа: симметричный и асимметричный. Симметричный тип (рис. 32) характеризуется правильной округлой или слегка овальной формой; к нему можно отнести почти все случаи физио- логической экскавации (исключая «косой» ДЗН), темпоральное рас- ширение, экскавацию с перекрытием и колбовидную экскавацию. Асимметричный тип экскавации отличается выраженной асиммет- рией (рис. 33). При этом экскавация вытянута в одном направлении значительно больше, чем в других (экскавация с выемкой). 66
Рис. 32. Экскавация ДЗН правильной формы с крутым краем (отно- шение Э/Д равно 0,6). К. Iwata (1979) предложил симметричный тип экскавации обоз- начать буквой А, асимметричный — буквой В. Он выделил также третий тип, при котором экскавация имеет смешанный характер. Однако в клинической практике различить второй и третий типы не всегда возможно. Следует отметить, что по мере прогрессирования глаукоматозного процесса и расширения экскавации тип В может перейти в тип А. Своеобразную экскавацию, характерную для «ко- сого» ДЗН (см. рис. 26), с крутым носовым краем и пологим, доходящим до края височным склоном, мы обозначили как тип С. Кроме типа экскавации, в нашей классификации анализируются ее размеры, глубина и характер краевой зоны. По размеру экска- вации все ДЗН разделены на шесть групп (от I до VI) в соответствии с величиной отношения максимального диаметра экскавации к ди- аметру ДЗН в том же меридиане (Э/Д). Принятое многими авторами определение отношения горизонтального (или вертикального) диа- метра экскавации к диаметру ДЗН не всегда правильно, например при косовытянутой форме экскавации. В группе I отношение Э/Д составляет от 0 до 0,3, в группе II — от 0,4 до 0,6. ДЗН с величиной отношения Э/Д более 0,6 относят к группе III при условии, что экскавация не достигает края ДЗН. Три следующие группы связаны с экскавацией краевого типа. Группа IV характеризуется ограниченным (до половины окружности) про- 67
I Рис. 33. Асимметрич- ная, вытянутая в ниж- невисочном направле- нии экскавация ДЗН (отношение Э/Д равно 0,7). рывом экскавации к краю ДЗН. В таких случаях всегда обнаружи- вают дефекты центрального или периферического поля зрения в секторе, соответствующем «прорыву» экскавации. В группу V вклю- чены краевые субтотальные экскавации. Ткань ДЗН сохраняется только на небольшом протяжении с носовой стороны. Тотальные экскавации с величиной отношения Э/Д 1,0 отнесены к группе VI. Следует подчеркнуть, что упомянутые величины отношения Э/Д относятся к так называемой экскавации по конфигурации. При этом край экскавации определяют по изгибу сосудов, а при бинокулярном осмотре — по стереоскопическому эффекту. Для экскавации харак- терно также побледнение ткани. Диаметр зоны побледнения может совпадать с диаметром экскавации, но иногда значительно меньше. В настоящей классификации размер зоны побледнения не прини- мается во внимание. Край экскавации может быть: пологим, крутым, подрытым. Обыч- но носовой и височный края экскавации отличаются друг от друга. Состояние носового края не имеет существенного значения в диаг- ностике и определении прогноза заболевания. Он нередко бывает подрытым, даже в нормальных глазах. В связи с этим мы принимаем во внимание состояние только височного края. Точное измерение глубины экскавации связано со значительными трудностми. По этому признаку мы сочли возможным разделить 68
экскавации ориентировочно на мелкие, средней глубины и глубокие. В первом случае экскавация выглядит мелкой, во втором — глубокой, но не достигает решетчатой пластинки, в последнем случае на дне экскавации видны элементы решетчатой пластинки. Таким образом, в классификации отражены следующие признаки: форма, или тип, экскавации (А, В, С), ее относительная величина (I—VI), характер височного края (пологий — 1, крутой —2, под- рытый — 3) и глубина экскавации (мелкая, средняя, глубокая). Для сокращения записей в истории болезни можно использовать цифровые и буквенные обозначения. Например, если ДЗН имеет экскавацию правильной формы, глубокую, с крутым височным краем и величиной отношения Э/Д 0,6 (см. рис. 47), то краткая запись будет иметь следующий вид: Э: А—I—(2) — глубокая. По нашим данным, в здоровых глазах (201) экскавация ДЗН типа А выявлена в 99% случаев, типа С — в 1%, относительный размер экскавации I был отмечен в 50% наблюдений, II — в 47% и III — в 3%. В 70% случаев экскавация была мелкой (или отсутствовала совсем), в 30% — средней глубины или глубокой. Височный край в большинстве наблюдений был пологим. Крутой или подрытый край отмечен только в 16 глазах, или 27% от всех случаев экскавации средней глубины или глубокой. В 193 глауко- матозных глазах (неотобранный контингент) экскавация типа А наблюдалась в 63% случаев, типа В — в 36% и типа С — в 0,5% случаев. Размеры, глубина и характер края экскавации варьировали в зависимости от стадии болезни. Следует отметить, что в начальной стадии глаукомы в большин- стве случаев по состоянию ДЗН нельзя было установить правильный диагноз. В этом отношении большое значение имеет сравнение состояния ДЗН в двух глазах и динамическое наблюдение за ДЗН в течение продолжительного времени. Зрительные функции при хронической глаукоме Глаукома приводит к постепенному поражению всех зрительных функций, но наиболее информативны изменения поля зрения. Их можно разделить на диффузные и фокальные. Диффузные изменения заключаются в общем снижении дифференциальной световой чув- ствительности всей или значительной части сетчатки. Однако наи- более характерны для глаукомы фокальные дефекты, вызванные поражением отдельных пучков нервных волокон. Аксоны ганглиоз- ных клеток сетчатки в зрительном нерве группируются в отдельные пучки, каждый из которых выходит из глаза через отдельный канал в решетчатой пластинке склеры. Поражение одного или нескольких таких пучков приводит к образованию фокальных дефектов (скотом) в поле зрения. При глаукоме наиболее уязвимы дуговые волокна, идущие к зрительному нерву от парацентральных отделов сетчатки (рис. 34). Они начинаются от горизонтального шва сетчатки в ее височной половине, огибают макулярную зону и формируют группу пучков 69
Рис. 34. Ход нервных волокон в сетчатке. Черные участки — волок- на, поражение которых ха- рактерно для глаукомы. нервных волокон в верхне- и нижневисочных отделах ДЗН (см. рис. 21, 22). По форме дуговые волокна напоминают веер, широкая часть которого находится у горизонтального шва сетчатки, а узкая — у ДЗН. Непосредственно в ДЗН дуговые нервные волокна находятся в крайне стесненных условиях, будучи отодвинутыми к верхнему и нижнему полюсам ДЗН папилломакулярным пучком, занимающим более /з всего объема головки зрительного нерва. Участок поля зрения, соответствующий дуговым волокнам сетчатки (10—20° от точки фиксации), получил название «зона Бьеррума». Поражение части этих волокон приводит к образованию скотомы, имеющей дугообразную форму. Если поражается весь дуговой пучок, то ско- тома приобретает форму кометы с широким хвостом, обрывающимся у горизонтального меридиана, и узким противоположным концом, сливающимся со слепым пятном (рис. 35, в). Одновременное пора- жение верхнего и нижнего пучков приводит к образованию кольцевой скотомы (рис. 35, г). Дугообразные скотомы при глаукоме впервые описаны A.Graefe (1856) и детально изучены J.Bjerrum (1880). В типичных случаях скотома Бьеррума связана с верхним или, реже, с нижним полюсом слепого пятна (либо с обоими полюсами). S.Drance (1969) отмечает, что скотома Бьеррума никогда не вырастает из слепого пятна, а соединяется с ним позднее. Однако она может образоваться не сразу, а в результате слияния мелких парацентральных скотом. Дугооб- разные скотомы могут быть относительными и абсолютными. В по- следнем случае область абсолютного выпадения поля зрения бывает окружена зоной относительного дефекта. Как уже отмечалось, ду- гообразные скотомы, распространяясь в носовую сторону, могут доходить до горизонтального меридиана, но никогда за него не проходят. В тех случаях, когда скотомы идут от верхнего и нижнего 70
Рис. 35. Изменения центрального поля зре- ния при глаукоме. а — симптом обнажения слепого пятна; б — пара- центральные скотомы; в — дуговая скотома; г — коль- цевая скотома. полюсов слепого пятна, они образуют одну кольцевую скотому, которая обычно бывает шире с верхней или, реже, с нижней стороны, образуя в носовой части центрального поля зрения своеобразную ступеньку (см. рис. 35, г). Дугообразная скотома, связанная со слепым пятном, может в дальнейшем слиться с периферическим дефектом поля зрения. Такое состояние называют «прорывом» сле- пого пятна на периферию. Другая особенность изменений поля зрения при глаукоме связана с общей и локальной депрессией изоптер. Общая депрессия заклю- чается в сужении как центральных, так и периферических изоптер. Локальная депрессия проявляется в обнажении слепого пятна, об- разовании назальной ступеньки и сужении периферических границ поля зрения с носовой стороны. Обнажение слепого пятна — одно из ранних изменений поля зрения при глаукоме (рис. 35, а). Этот симптом был описан H.Roenne (1909). Он является следствием неравномерного сужения изоптер в парацентральной области. При исследовании центрального поля зре- ния малым объектом (1/1000, 2/1000) обнаруживают дефект поля, идущий от периферии и включающий слепое пятно. Для глаукомы характерно слияние только у полюса (обычно у верхнего). Если повторить исследование с большим объектом, то дефект поля зрения, который носил относительный характер, не выявляется. В верхне- или нижненосовой части поля зрения у некоторых больных обнаруживают характерный относительный дефект, имею- щий вид ступеньки с ровной нижней границей, идущей по гори- зонтальному меридиану. Выступ может захватывать и перифериче- ские изоптеры (рис. 35, б). Этот дефект получил название «назальная 71
90 90 Рис. 36. Изменения периферического поля зрения при глаукоме. а — сужение поля зрения с носовой стороны, прорыв скотомы Бьеррума на пери- ферию; б — концентрическое сужение; в — трубочное поле зрения; г — остаточный островок поля зрения. ступенька» [Roenne Н., 1909]. Возникновение его связано с локаль- ной депрессией изоптер в верхне- или нижненосовом сегменте. Сужение границ поля зрения в Тлаукоматозном глазу сначала удается выявить только с помощью квантитативной периметрии, а значительно позднее — надпороговой периметрии. Следовательно, вначале наблюдается сужение изоптер и только позднее появляется полный дефект периферического поля зрения. Оно изменяется во всех направлениях, но не в одинаковой степени. Сужение поля зрения больше выражено в носовой половине, особенно часто в верхненосовом секторе (рис. 36, а). В дальнейшем сужение поля зрения все больше приобретает концентрический характер (рис. 36, б). В поздних стадиях можно отметить два типа изменений поля зрения: у одних больных в течение некоторого времени со- храняется трубочное центральное зрение (рис. 36, в), у других островок зрения располагается эксцентрично в височной части поля зрения (рис. 36, г). Один из ранних симптомов глаукомы — возникновение дефектов пространственной и временной контрастной чувствительности глаза. При исследовании пространственной контрастной чувствительности 72
больному предъявляют полосчатые синусоидальные стимулы опре- деленной частоты (количество полос в 1°) с постепенно увеличи- вающимся контрастом [Arden G., 1978]. Контрастная чувствитель- ность при глаукоме страдает больше, чем острота зрения, а иногда и раньше, чем поле зрения. J.Ross и соавт. (1984) установили, что наибольшей чувствительностью обладает частота, равная 2,9 циклов на 1°. При глаукоме рано нарушается и временная пространственная чувствительность, измеряемая частотой стимулов в единицу време- ни. По наблюдениям Н. Н. Пивоварова и Л. А. Малановой (1976), при использовании аппарата с модулированной яркостью мелькаю- щего объекта симптомы атрофии папилломакулярного пучка выяв- ляются уже в начальной стадии глаукомы. Нарушения цветового зрения в начальной стадии болезни на- блюдаются только у части больных. Особенно часто страдает чув- ствительность на желтый и синий цвета. Аналогичные нарушения возникают и в здоровых глазах при искусственном повышении ВГД. В связи с этим представляет интерес методика исследования поля зрения синим объектом на желтом фоне. Нарушения зрительных функций при глаукоме развиваются мед- ленно, незаметно для больного. Следует отметить, что резкое су- жение зрачка, вызванное мистиками, помутнение хрусталика и других прозрачных сред глаза, возрастные изменения сосудов сет- чатки могут служить причиной концентрического сужения поля зрения, депрессии центральных изоптер, ухудшения темновой адап- тации и снижения остроты зрения. Эти изменения не всегда можно отличить от тех, которые вызваны глаукоматозной атрофией ДЗН. Вместе с тем уменьшение освещенности сетчатки, чем бы оно ни было вызвано, вызывает усиление глаукоматозных дефектов поля зрения и облегчает их обнаружение [Harrington D., 1971 ]. Результаты исследований, проведенных Н.Quigley (1983), пока- зали, что первые клинически определяемые изменения поля зрения у больных с глаукомой наблюдаются при потере около 40% нервных волокон в ДЗН. По данным Н. А. Лцстопадовой и Т. Б. Романовой (1989), изменения поля зрения и ДЗН соответствуют друг другу в 84% случаев, при этом чаще поражаются нижние дуговые волокна в ДЗН и верхняя половина поля зрения. Начальные изменения поля зрения при глаукоме обратимы, по крайней мере частично. Под влиянием гипотензивной терапии ско- томы уменьшаются или исчезают [Самойлов А. Я., 1952]. Курсовое лечение препаратами, оказывающими сосудорасширяющее и стиму- лирующее действие, позволяет у части больных уменьшить и де- фекты периферического зрения.
Глава 5 Классификация глаукомы Понятие «глаукома» до настоящего времени четко не отграничено. Традиционное определение этого понятия заключается в следующем. Глаукома — большая группа заболеваний глаза, характеризующихся постоянным или периодическим повышением ВГД, вызванным на- рушением оттока водянистой влаги из глаза. Последствием повы- шения давления является постепенное развитие характерных для глаукомы нарушений зрительных функций и атрофии (с экскава- цией) зрительного нерва. Такое определение, однако, признается не всеми офтальмологами и часто подвергается критике. Имеются данные, свидетельствующие о том, что многолетнее умеренное по- вышение ВГД глаз может переносить без каких-либо последствий. Вместе с тем характерные для глаукомы дефекты поля зрения и изменения в диске зрительного нерва могут развиться в глазах с нормальным ВГД. В связи с этим некоторые авторы отождествляют глаукому со специфической для этого заболевания, как они пола- гают, атрофией зрительного нерва с экскавацией [Krakau С. et al., 1983]. Что касается повышения ВГД при глаукоме, то оно, по их мнению, лишь увеличивает вероятность поражения зрительного нерва. С таким подходом к понятию глаукомы нельзя согласиться. Патологическая экскавация ДЗН является последствием глаукома- тозного процесса, нередко отделенным от начала заболевания мно- гими месяцами или годами. При своевременном и правильном ле- чении зрительный нерв может оставаться непораженным в течение всей жизни больного глаукомой. Вместе с тем атрофия ДЗН с экскавацией может возникать не только при глаукоме [Quigley Н., Anderson D., 1977]. Следует отметить, что многие формы односторонней вторичной глаукомы представляют собой по существу эксперимент, в котором второй глаз служит контролем. Нетрудно убедиться в том, что глаукома возникает из-за ухудшения оттока водянистой влаги из глаза» ее сущность заключается в повышении ВГД. апоражение, зрительного нерва является отдаленным последствием болезни, ко- торое можно предупредить с помощью своевременно-нцполненной операции. Недооценка роли повышенного ВГД при глаукоме лишает смысла по существу почти все современные методы ее лечения. Следует отметить, что клинически проявляющиеся изменения ДЗН и поля зрения у больных глаукомой возникают только после потери значительной части (около 40%) нервных волокон [Quigley Н., 1983]. Вместе с тем нельзя отрицать возможность и другого варианта глаукоматозного процесса, когда дистрофические изменения приво- дят к столь выраженному снижению толерантности зрительного нерва к ВГД, что даже его относительно невысокий уровень в пределах статистически нормальных значений становится патоло- 74
гическим. Однако и в таких случаях ВГД играет определенную роль в развитии болезни и максимальное снижение офтальмотонуса имеет важное значение в лечении. Симптомокомплекс глаукомы Термин «глаукома» объединяет большую группу заболеваний, каждое из которых имеет свои особенности. Объединение этих за- болеваний в одну группу обусловлено общим для всех них симп- томокомплексом, который включает в себя следующие патологиче- ские проявления: Нарушения гидромеханики глаза^ неустойчивость ВГД,/повышение уровня офтальмотонуса-^тгххЬия зрительного нерва с экскавацией и ухудшение зрительных Функпмй *1. Нарушения гидромеханики глаза могут иметь разный харак- тер, но в конечном счете приводят к ухудшению оттока водянистой влаги из глаза. Существование так называемой гиперсекреторной глаукомы не подтвердилось. Гиперсекреция водянистой влаги может служить причиной только временной глазной гипертензии й, воз- можно, в некоторых случаях пусковым механизмом в развитии острой глаукомы. Патологическое ухудшение оттока можно обнаружить с помощью топографии или компрессионных проб у большинства больных гла- укомой. В некоторых глазах показатели легкости оттока находятся в пределах статистических нормативов. Это можно связать с очень высоким исходным уровнем легкости оттока или со слабостью ме- ханизмов, регулирующих внутриглазное давление. В том и другом случае индивидуальная нижняя граница нормы не соответствует статистическим нормативам. О затруднении оттока водянистой влаги у таких людей можно судить по результатам пробы на водяных венах или по асимметрии показателей оттока на двух глазах. По- вышение сопротивления оттоку может быть постоянным или пери- одическим (при закрытоугольной глаукоме). 2. Неустойчивость внутриглазного давления у больных глаукомой выявляют с помощью суточной тонометрии, нагрузочных и разгру- зочных проб. По нашим данным, средняя амплитуда суточных ко- лебаний внутриглазного давления у здоровых людей в возрасте 50—80 лет составляет 1,6 мм рт.ст., максимальная — 5,7 мм рт. ст. (при двукратном измерении в 7 и 19 ч). Средняя амплитуда суточных колебаний офтальмотонуса у 100 больных первичной гла- укомой была в 2 раза, а в 46 глазах со вторичной глаукомой в 1,9 раза больше, чем в контрольной группе (р<0,01). Неустойчивость офтальмотонуса у больных глаукомой проявля- ется также в повышенной реакции ВГД на нагрузочные и разгру- зочные пробы. У этих больных неустойчивость внутриглазного дав- ления связана главным образом с повышением сопротивления оттоку водянистой влаги из глаза. Известное значение имеет также ослаб- ление механизмов, регулирующих офтальмотонус и гемодинамику глаза, в связи с их постоянным перенапряжением. 3. Повышение внутриглазного давления, так же как и его не- 75
устойчивость, является следствием ухудшения оттока водянистой влаги из глаза. Глаукома как болезнь, угрожающая зрительным функциям глаза, в большинстве случаев начинается только после повышения офтальмотонуса. Уровень офтальмотонуса у больных глаукомой колеблется в широких пределах — от нормальных зна- иамий до 60—70 мм рт. ст. Повышение"* ВГД в глаукоматозных глазах может быть непостоянны^. особенно в начальном периоде болезни. Симптом повышенного ВГД может отсутствовать у больных так называемой глаукомой с нормальным давлением. 4. Под влиянием повышенного ВГД постепенно развивается ат- рофия внутриглазной части зрительного нерва. Для глаукоматозной экскавации характерны не только потеря нервных волокон. но^тажрке деформация опорных структур ДЗЦ. их смещение кзади и отсутствие пролиферации со стороны нейроглии и соединительной ткани. Вслед- ствие этого клинически глаукоматозная атрофия проявляется не только побледнением ДЗН, но и его экскавацией. 5. Повышение ВГД и атпоФия ДЗН служат причинами наруше- ния зрительных функций: ухудшается темновая адаптация, снижа- ются контрастная и цветовая чувствительность глаза, острота зрения. Однако наиболее характерным при^я^м гттяуклмы является воз- никновение дефектов поля зрения, прежде. всего в его парацент- ральном и назальном отделах. Основные типы глаукомы Различают три основных типа глаукомы: врожденную, первичную и вторичную. Первый тип глаукомы обусловлен врожденными де- фектами развития угла передней камеры или дренажной системы глаза. Если заболевание проявляется немедленно или вскоре после рождения (до 3 лет), то его называют инфантильной глаукомой. Однако при нерезко выраженных дефектах развития гипертензия глаза может долго не развиваться. В таких случаях заболевание проявляется позднее, в детском или юношеском возрасте (ювениль- ная .шиукпмаЬ Определенные трудности возникают при разграничении первич- ной и вторичной глаукомы. Принято считать, что при первичной глаукоме внутриглазное давление повышается без какого-либо пред- шествующего органического поражения глаза. Вторичная же глау- кома является следствием такого заболевания, С этим нельзя со- гласйться полностью. При первичной глаукоме дистрофические про- цессы в некоторых тканях глаза предшествуют возникновению за- болевания и служат причиной повышения,офтальмотонуса Отличие первичной глаукомы от вторичной заключается в том, что в первом случае изменения в глазу, предшествующие глаукоме, не имеют самостоятельного значения. Они представляют собой лишь часть патогенетического механизма глаукомы. Их дальнейшее развитие приводит к повышению офтальмотонуса. Пои вторичной глаукоме изменения в глазу нельзя рассматривать только как часть патоге- нетического механизма глаукомы. Они вызваны самостоятельными, 76
не зависящими от глаукомы заболеваниями. Эти заболевания служат причиной глаукомы не всегда, а лишь в части случаев. Таким образом, вторичная глаукома является побочным и не обязательным последствием других болеяшш. В последние годы широкое распространение получил диагноз «гипертензия глд?а». Его устанавливают в тех случаях, когда вы- являют повышение BI^JL неглаукомяттнот уярякгрря Гпячняд ги- пертензия — сложное и неоднородное понятие. Различают ложную, эссенциальную и симптоматическую офтальмогипертензию [Несте- ров А.П., 1Й2]. ’ Ложная гипертензия связана с устойчивой повышенной реактив- ностью обследуемого на тонометрию или высоким индивидуальным уровнем ВГД. Эссенциальная гипертензия обусловлена дисбалансом возрастных изменений в гидродинамике глаза. Возрастное ухудшение оттока водянистой влаги не сбалансировано такими же изменениями ее секреции. Во многих случаях этот дисбаланс постепенно вырав- нивается. К симптоматической гипертензии относят кратковременное или длительное повышение внутриглазного давления, являющееся лишь симптомом другого заболевания. Если основное заболевание излечивают, то офтальмотонус нормализуется. К симптоматической гипертензии мы относим глаукомоциклитические кризы, увеиты с гипертензией, а также повышение офтальмотонуса, вызванное на- рушением активной регуляции внутриглазного давления вследствие интоксикации, диэнцефальных и эндокринных расстройств, длитель- ного введения некоторых гормонов в больших дозах. Для офтальмогипертензий характерно доброкачественное течение без поражения зрительного нерва. Вместе с тем в части случаев воз- можен переход гипертензии в глаукому, поэтому офтальмогипертен- зию следует рассматривать как один из важнейших факторов риска. Классификация первичной глаукомы Первая классификация глаукомы, предложенная A.Graefe (1857), основывалась на клинических симптомах. A.Graefe различал острую воспалительную и хроническую глаукому и выделял четыре стадии болезни: продромальную, развитую, абсолютную и дегенеративную. Он описал также как самостоятельное заболевание амавроз с экс- кавацией диска зрительного нерва, который позднее Donders (1862) назвал простой глаукомой. Таким образом, еще в прошлом веке сложилось представление о двух основных формах глаукомы — воспалительной (застойной, конгестивной) и простой. Новый шаг на пути к созданию патогенетической классификации глаукомы сделал O.Barkan (1938, 1954), который, основываясь на результатах гониоскопии, выделил два типа глаукомы — узкоуголь- ную и широкоугольную. Позднее было установлено, что в патогенезе глаукомы сужение угла не имеет значения до тех пор, пока он полностью не закрывается. В связи с этим классификация Баркана была несколько изменена: глаукому стали делить на закрытоуголь- ную и открытоугольную. Гониоскопическая классификация глауко- 77
мы постепенно вытеснила клинические классификации, и в насто- ящее время она принята повсеместно. Оригинальный вариант патогенетической классификации глау- комы предложил М. М. Краснов (1965). Автор выделяет гиперсек- реторную и ретенционную формы первичной глаукомы. Ретенци- онная глаукома, связанная с .затруднением оттока водянистой влаги из глаза, может быть трех видов: ангулярная, трабекулярная и интрасклеральная. М. М. Краснов указывает на возможность ком- бинированных форм ретенционной глаукомы: сочетание ангулярной глаукомы с трабекулярной, трабекулярной с интрасклеральной. С. Н. Федоров (1981) выделяет три разновидности первичной открытоугольной глаукомы: цилиарную, цилиоувеальную. и папил- лярную. При первой из них поражение локализуется в бассейне задних длинных и передних ресничных артерий. В таких случаях наблюдаются атрофия радужки и ресничного тела, повышение ВГД, постепенное снижение зрительных функций и атрофия ДЗН. Ци- лиоувеальная глаукома является следствием поражения задних ко- ротких и длинных ресничных артерий. Симптоматика такая же, но присоединяются изменения в хориоидее, а атрофия ДЗН прогрес- сирует и после нормализации ВГД. При папиллярной глаукоме поражается артериокапиллярная сеть, питающая ДЗН, ВГД остается нормальным, но быстро развивается атрофия ДЗН. Новый подход к созданию классификации глаукомы применил Б. Л. Поляк (1952), который предложил делить глаукоматозный про- цесс на стадии (по состоянию поля зрения и ДЗН) с одновременным разграничением его на три группы в зависимости от состояния компенсации. Главное достоинство классификации Б. Л. Поляка за- ключается в том, что с ее помощью можно составить прогноз заболевания и следить за динамикой глаукоматозного процесса, что особенно важно при диспансерном наблюдении за больным. Эта классификация была общепринятой в нашей стране более 20 лет. В связи со значительным прогрессом в изучении патогенеза первичной глаукомы и клиники разных ее форм был поставлен вопрос о создании новой классификации, которая была разработана по заданию Всесоюзного научного общества офтальмологов А. П. Нестеровым и А. Я. Буниным (1977). Классификационные схемы Новая классификация первичной глаукомы состоит из двух раз- делов. Первый включает основную классификационную схему, пред- назначенную для использования всеми лечебно-профилактическими офтальмологическими учреждениями. Второй раздел содержит до- полнительные, более сложные классификационные схемы, которые рекомендуется применять только в тех учреждениях, где для этого есть необходимые условия. Основная классификационная схема (табл. 3) содержит четыре рубрики: форма заболевания, стадия, состояние ВГД, динамика зрительных функций, в основном поля зрения. 78
Таблица 3. Классификация первичной глаукомы Форма Стадия Состояние ВГД Динамика зритель- ных функций Закрытоугольная Открытоугольная Смешанная Начальная (I) Развитая (II) Далеко зашедшая (III) Терминальная (IV) Нормальное (А) Умеренно повышен- ное (В) Высокое (С) Стабилизированная Нестабилизиро ван- ная Острый приступ закрытоугольной глаукомы Форма глаукомы определяется тем местным патофизиологиче- ским фактором, который непосредственно обусловливает ухудшение оттока жидкости из глаза и повышение внутриглазного давления. Закрытоугольная глаукома характеризуется блокадой (постоянной или периодической) угла передней камеры, корнем радужки или гониосинехиями. При открытоугольной глаукоме повышение ВГД связано с ухудшением оттока жидкости по дренажной системе глаза (блокада шлеммова канала, дистрофические изменения в трабекуле и интрасклеральных каналах). Смешанная форма глаукомы харак- теризуется сочетанием в одном глазу обоих основных механизмов повышения ВГД. Эта форма может быть диагностирована в тех случаях, когда, с одной стороны, имеются данные, свидетельству- ющие о блокаде угла передней камеры, с другой — этих данных недостаточно для объяснения высокого уровня внутриглазного дав- ления и низких значений легкости оттока. К таким случаям, в частности, относятся следующие: 1) к ранее установленной открытоугольной глаукоме в последу- ющем присоединилась блокада угла передней камеры корнем ра- дужки; 2) угол передней камеры закрыт только в одном сегменте и открыт в остальных, при этом внутриглазное давление повышено, а легкость оттока существенно снижена; 3) угол передней камеры открыт, но очень узкий, щелевидный. Несмотря на трудности диагностики, смешанную форму целесо- образно было выделить в отдельную группу, так как при лечении больных с этой формой глаукомы необходимо учитывать присутствие в одном глазу двух механизмов ретенции водянистой влаги. В классификации выделены четыре стадии глаукомы: начальная, развитая, далеко зашедшая и терминальная. Каждая стадия обоз- начена римской цифрой, для того чтобы запись диагноза была более короткой. Выделение стадий глаукомы в известной мере условно, так как глаукоматозный процесс непрерывен. В начальной стадии нет краевой экскавации ДЗН и специфиче- ских изменений в периферическом поле зрения. Вместе с тем могут отмечаться небольшие изменения в парацентральных участках поля зрения: сужение изоптер, небольшой назальный выступ, симптом 79
обнажения слепого пятна, относительные скотомы в зоне Бьеррума. Могут наблюдаться также начальные признаки глаукоматозной экс- кавации ДЗН: асимметрия экскавации на обоих глазах, вертикаль- но-овальная форма экскавации, отношение Э/Д 0,6 и больше при том условии, что экскавация не доходит до края диска. Развитая стадия глаукомы характеризуется краевой экскавацией ДЗН, значительными дефектами центрального поля зрения, суже- нием поля зрения на 10° и больше с носовой стороны или концен- трическим сужением поля зрения. Если поле зрения с носовой стороны или концентрически уже, чем 15° от точки фиксации, то диагностируют далеко зашедшую стадию глаукомы. Диагноз «терминальная глаукома» может быть установлен в слу- чае полного отсутствия зрения или наличия светоощущения с не- правильной проекцией света при условии сохранения хотя бы ча- стичной прозрачности сред глаза. Для оценки внутриглазного давления используют следующие градации: А — нормальное давление, В — умеренно повышенное, С — высокое. В первом случае внутриглазное давление не превышает 21 мм рт.ст. (26 мм рт.ст. по старым таблицам для тонометра массой 10 г), во втором — 32 мм рт.ст. и в третьем оно достигает 33 мм рт.ст. и выше. Целесообразность деления внутриглазного давления на нормаль- ное и высокое не вызывает сомнений. Группа с умеренно повышен- ным офтальмотонусом выделена с чисто практической целью: многие больные в этой группе длительно сохраняют стабильными зритель- ные функции, что имеет значение для решения вопроса о показаниях к хирургическому лечению. Оценка динамики зрительных функций основывается на резуль- татах наблюдения за изменениями поля зрения (изменения других функций неспецифичны) и диска зрительного нерва. Если поле зрения в течение достаточно длительного периода наблюдения (6 мес и более) не изменилось, то можно говорить о стабилизации зри- тельных функций. При нестабилизированной глаукоме отмечается прогрессирующее сужение границ поля зрения, выходящее за пре- делы возможной погрешности исследования, или выраженное уве- личение размеров скотом в парацентральном поле зрения. Диагноз «нестабилизированная глаукома» может быть установлен в том слу- чае, если сужение поля зрения за тот или иной период наблюдения равен 10° и больше по отдельным радиусам в начальной стадии болезни, 5—10° в других стадиях и 2—3° при трубочном (до 10° от точки фиксации) поле зрения. Об отрицательной динамике зрительных функций, связанной с глаукоматозным процессом, можно судить по изменениям не только поля зрения, но и ДЗН. Появление краевой экскавации там, где ее раньше не было, явное расширение и углубление имевшейся ранее глаукоматозной экскавации свидетельствуют о нестабилизи- рованном глаукоматозном процессе. Отдельную строчку в классификационной схеме занимает острый приступ закрытоугольной глаукомы. При установлении такого ди- 80
агноза не следует указывать стадию болезни, уровень офтальмото- нуса и динамику зрительных функций. Все эти показатели могут быть оценены только после купирования приступа. Для сокращения записей в истории болезни можно использовать цифровые и буквенные обозначения и не указывать, что глаукома первичная. Приведем два примера. Полный диагноз: «Первичная закрытоугольная развитая нестабилизированная глаукома с умерен- но повышенным внутриглазным давлением», сокращенный диагноз: «Закрытоугольная нестабилизированная глаукома ПВ». Если данных о динамике зрительных функций недостаточно, то диагноз сокра- щается до двух слов: «Закрытоугольная глаукома ПВ». Другой при- мер. Полный диагноз: «Первичная открытоугольная далеко зашед- шая нестабилизированная глаукома с нормальным внутриглазным давлением, сокращенный диагноз: «Открытоугольная нестабилизи- рованная глаукома ША». Последний диагноз может быть установлен при так называемой глаукоме с низким давлением. Дополнительная классификационная схема, рекомендуемая к ис- пользованию в специализированных офтальмологических учрежде- ниях, предусматривает выделение, кроме основных форм первичной глаукомы, их разновидностей, а также ориентировочную оценку места основного сопротивления оттоку водянистой влаги из глаза (табл. 4). Таблица 4. Дополнительная схема классификации первичной глаукомы Форма Разновидность Место основной части сопротив- ления оттоку Закрытоугольная Со зрачковым блоком Претрабекулярная зона Открытоугольная Ползучая С плоской радужкой С витреохрусталиковым бло- ком (злокачественная) Простая Трабекулярная зона Смешанная Псевдоэксфолиативная « Пигментная Интрасклеральная зона (вклю- чая коллапс шлеммова кана- ла) Комбинированное поражение В дополнительной схеме выделены четыре разновидности закры- тоугольной и три — рткрытоугольной глаукомы. Если форма гла- укомы связансГс непосредственной причиной повышения офтальмо- тонуса, то ее разновидность указывает на существенные дополни- тельные патофизиологические особенности. В механизме закрытия угла передней камеры имеют значение три фактора: функциональный зрачковый блок, образование складки радужки у ее корня при расширении зрачка и смещение кпереди стекловидного тела и хрусталика вплоть до возникновения витрео- 81
хрусталикового блока. Хотя нередко все три фактора сочетаются в одном глазу, обычно один из них играет ведущую роль. Функциональный зрачковый блок служит причиной повышения давления в задней камере глаза и выпячивания радужки. Угол передней камеры суживается и при определенных условиях перио- дически закрывается. Эта разновидность закрытоугольной глаукомы характеризуется интермиттирующим течением с острыми или по- дострыми приступами и спокойными межприступными периодами. В результате образования гониосинехий глаукома может приобрести хронический характер с постоянно повышенным внутриглазным дав- лением. Глаукома с «укорочением» угла передней камеры впервые была описана G.Gorin в 1960 г., a R.Lowe (1964) назвал ее «ползучей». При этом заболевании угол передней камеры постепенно «укора- чивается» за счет плоскостного спаяния радужки с корнеосклераль- ной зоной. Этот процесс начинается от вершины угла и постепенно ползет по направлению к роговице, захватывая фильтрующую зону угла. Функциональный зрачковый блок, по-видимому, имеет опре- деленное значение в возникновении заболевания. Однако клиниче- ски глаукома течет по типу открытоугольной без острых приступов, хотя легкие приступы продромального типа все же могут возникать. Глаукома с плоской радужкой [Shaffer R., 1960], по-видимому, является особой нозологической формой, характеризующейся резко выраженным передним положением ресничного тела и радужки и относительно задним положением шлеммова канала. При расшире- нии зрачка угол передней камеры блокируется прикорневой складкой радужки. Глаукома имеет интермиттирующее течение с периоди- чески возникающими приступами. Обращают на себя внимание нормальная глубина передней камеры и плоское, без выпячивания, положение радужки. По нашим наблюдениям, эта разновидность закрытоугольной глаукомы возникает в относительно молодом воз- расте (30—50 лет) [Нестеров А. П., Колоткова А. И., 1968]. Глаукома с витреохрусталиковым блоком (злокачественная) воз- никает вследствие резко выраженного смещения стекловидного тела и хрусталика кпереди. При этом экватор хрусталика ущемляется в кольце ресничного тела или вместе с корнем радужки прижимается к корнеосклеральной области, блокируя отток водянистой влаги. В результате этого возникает состояние перманентного острого при- ступа глаукомы, который не только не купируется, но даже уси- ливается от миотиков и антиглаукоматозных операций. Впервые первичная злокачественная глаукома была описана А. П. Нестеро- вым и А. И. Колотовой (1968), а позднее — R. Levene (1972). В основе выделения разновидностей открытоугольной глаукомы лежат особенности дистрофических процессов в переднем отделе глаза. Псёвдоэксфолиативная глаукома связана с интенсивными ди- строфическими изменениями в радужке, ресничном теле и трабекуле с образованием специфических отложений серого цвета на упомя- нутых выше структурах и капсуле хрусталика. Интенсивные отло- жения пигмента в углу передней камеры, строме радужки и на 82
задней поверхности роговицы характерны для так называемой пиг- ментной глаукомы [Suger S., 1949]. Есть основание думать, что при этих двух разновидностях открытоугольной глаукомы значи- тельная часть сопротивления оттоку локализуется в трабекулярной сети. Что касается наиболее часто встречающейся разновидности гла- укомы открытого угла, которую можно назвать простой, дистрофи- ческие процессы в переднем отделе глаза при ней выражены слабее и соответствуют обычным возрастным изменениям. Затруднение оттоку связано, по-видимому, в основном с блокадой шлеммова канала. М. М. Краснов (1975) предложил хирургическую классификацию глаукомы, в которой выделены ее типы в зависимости от места основного сопротивления оттоку водянистой влаги из глаза. Он различает претрабекулярную,)трабекулярную, интрасклеральную и комбинированную ретенцию водянистой влаги при глаукоме. В дополнительной классификационной схеме выделена «прегла- укома». Диагноз «преглаукома» указывает на переходное состояние от нормы к болезни. В таких случаях патогенетические механизмы глаукоматозного процесса сформировались не полностью и гомео- статические механизмы в обычных условиях контролируют офталь- мотонус. К сожалению, как показала практика, диагностика пре- глаукомы трудна и ненадежна, поэтому диагноз «преглаукома» не получил широкого распространения. В последние годы В. В. Волков и соавт. (1985) предложили использовать для дифференциальной диагностики преглаукомы, глаукомы и офтальмогипертензии разра- ботанные ими компрессионно- и вакуум-периметрический тесты. Чувствительность и специфичность этих тестов нуждается в даль- нейшем изучении. Несомненно, описанная выше классификация упрощает, схема- тизирует сложные патогенетические механизмы, лежащие в основе развития различных форм первичной глаукомы. Глаукома протекает как непрерывный процесс, а классификация вносит в нее искусст- венную дискретность, стадийность. Известный схематизм характерен не только для разработанной нами, но любой другой классификации, и не только глаукомы, но и всякой сложной группы заболеваний. Основное достоинство описанной выше классификации первичной глаукомы заключается в том, что в ней учитываются различные стороны глаукоматозного процесса: основные патофизиологические механизмы, степень поражения ДЗН и зрительных функций, уровень ВГД и динамика заболевания. Классификация врожденной глаукомы К врожденной глаукоме (ВГ) относят те случаи заболевания, которые непосредственно вызваны аномалиями эмбрионального раз- вития глаза и прежде всего дисгенезом УПК. ВГ классифицируют на простую, или первичную, ассоциированную с другими врожден- ными глазными и общими синдромами, и вторичную. Первичная 83
ВГ не связана с какими-либо другими глазными или общими ана- малиями и болезнями. Ассоциированная ВГ, как это следует из названия, сочетается с другими врожденными изменениями местного или общего характера. Вторичная ВГ является последствием других глазных заболеваний (травмы, опухоли, воспаления), перенесенных в дородовом периоде, во время родов или в послеродовом периоде. В зависимости от времени возникновения повышения ВГД различают инфантильную (до 3 лет) и ювенильную ВГ. Наиболее характерным признаком инфантильной глаукомы является увеличение роговицы и глазного яблока в целом (гидрофтальм, буфтальм). Ювенильная глаукома по клинической картине и течению мало отличается от первичной глаукомы у взрослых. Стадии болезни и стабилизацию процесса при ювениальной гла- укоме определяют по тем же критериям, что и при первичной глаукоме у взрослых. Труднее выделить стадии заболевания при инфантильной глаукоме. Э. С. Аветисов и соавт. (1987) предлагают следующую схему. В начальной стадии диаметр роговицы больше возрастной нормы на 1—2 мм, длина переднезадней оси глаза (ПЗО) — до 2 мм, зрение сохранено. В развитой стадии диаметр роговицы увеличен на 3 мм, ПЗО — на 3—4 мм, зрение снижено. В далеко зашедшей стадии те же показатели выглядят следующим образом: диаметр роговицы увеличен на 4 мм, ПЗО — на 5 мм и более, зрение резко снижено. Классификация вторичной глаукомы Из-за многообразия этиологических факторов и патогенетических механизмов вторичную глаукому классифицировать значительно сложнее, чем первичную. Вследствие этого в настоящее время нет единой, общепризнанной классификации вторичной глаукомы. Одни авторы руководствуются преимущественно анатомическими призна- ками [Shields В., 1987], другие учитывают этиологические или патогенетические факторы [Кроль Д. С., 1968; Cairns J., 1986]. Ниже приведена разработанная нами классификация вторичной глаукомы, которая базируется в основном на этиологическом подходе. 1. Воспалительная и послевоспалительная глаукома: а) вызванная склеритами и кератитами; б) постувеальная; в) при гетерохромной увеопатии. 2. Факогенная глаукома: а) факотопическая; б) факоморфическая; в) факолитическая. 3. Сосудистая глаукома: а) неоваскулярная; б) флебогипертензивная. 4. Дистрофическая глаукома: а) при отслойке сетчатки; 84
б) при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме; в) при первичном системном амилоидозе; г) гемолитическая. 5. Травматическая глаукома: а) контузионная; б) раневая; в) ожоговая; г) радиационная. 6. Послеоперационная глаукома: а) афакическая; б) после кератопластики; в) после операций при отслойке сетчатки. 7. Неопластическая глаукома: а) при внутриглазных опухолях; б) при опухолях орбиты и эндокринном экзофтальме. Воспалительная глаукома обусловлена распространением воспа- лительного процесса на дренажную систему глаза при склеритах, кератитах и увеитах, а также с послевоспалительными изменениями: образованием гониосинехий, сращением и заращением зрачка, ру- беозом радужки и УПК. Факогенную глаукому классифицируют на факотопическую, фа- коморфическую и факолитическую. Факотопическая глаукома воз- никает при частичной или полной дислокации хрусталика. Причиной факоморфической глаукомы служит набухание хрусталиковых во- локон при незрелой возрастной или травматической катаракте. В анатомически предрасположенных глазах это приводит к возник- новению зрачкового блока и вторичной ЗУГ. Факолитическая гла- укома имеет две разновидности [Бочкарева А. А., 1986]. Первая характеризуется образованием молочной набухающей катаракты, что может привести к развитию острого приступа ЗУГ. Вторая разновидность возникает при перезрелой морганиевой катаракте. Крупные молекулы растворимого белка проходят через капсулу хрусталика в переднюю камеру и вместе с макрофагами забивают трабекулярный фильтр, в результате чего развивается вторичная ОУГ. Вторичную сосудистую глаукому можно разделить на неоваску- лярную и флебогипертензивную. Неоваскуляризация радужки и УПК развивается при ишемических поражения сетчатки, у неко- торых больных с внутриглазными опухолями, рецидивирующими увеитами, отслойкой сетчатки. Возникающая при этом фиброваску- лярная мембрана приводит к образованию претрабекулярной бло- кады и вторичной ОУГ. В дальнейшем из-за сморщивания этой мембраны ОУГ переходит в ЗУГ. Флебогипертензивная глаукома вызвана повышением давления в системе передних цилиарных или вортикозных вен. Эта форма глаукомы возникает при синдроме Стюрж-Вебера, каротидно-кавер- нозном соустье, окклюзии вортикозных вен, новообразованиях ор- 85
биты, эндокринном экзофтальме, медиастинальном синдроме и идио- патической гипертензии эписклеральных вен. Некоторые дистрофические заболевания глаза могут привести к нарушению оттока водянистой влаги и повышению ВГД. Дистро- фическая вторичная глаукома развивается в глазах с отслойкой сетчатки, при иридокорнеальных эндотелиальных синдромах (про- грессирующая атрофия радужки, синдромы Чандлера и Когана— Риза), после массивных витреальных кровоизлияний. Травматическая глаукома может быть следствием контузии, ра- нения, ожога или радиационного повреждения глаза. Механизмы ее развития разнообразны: прямое повреждение тех или иных струк- тур дренажной системы глаза, факогенные и гемолитические фак- торы, а также последствия травматических увеитов. Оперативное вмешательство на глазу может осложняться после- операционной глаукомой. Особенно часто глаукома возникает после экстракции катаракты и кератопластики. Причинами повышения ВГД служат выпадение и грыжи стекловидного тела, кровоизлияния, прямое повреждение дренажной системы глаза, послеоперационные увеиты. После операций по поводу отслойки сетчатки из-за сме- щения кпереди иридохрусталиковой диафрагмы иногда развивается закрытоугольная глаукома. Внутриглазные опухоли далеко не всегда вызывают повышение ВГД. Наоборот, в большинстве наших наблюдений (26 из 45) оф- тальмотонус держался в пределах низкой нормы или даже на суб- нормальном уровне. Причина этого, по-видимому, заключается в угнетении секреторной функции цилиарного тела. Неопластическая глаукома развивается только в тех случаях, в которых нарушается дренаж жидкости из глаза. Ухудшение оттока водянистой влаги может быть связано с возникановением зрачкового блока, дистро- фическими изменениями в трабекулярной диафрагме, отложением в ней продуктов распада опухоли, инфильтрацией трабекулярной сети новообразованной тканью. Новообразования орбиты и эндо- кринный экзофтальм также могут служить причинами развития неопластической глаукомы. Повышение ВГД при этом связано с венозным застоем, повышением венозного давления и прямой ком- прессией глазного яблока опухолью или утолщенными экстраоку- лярными мышцами.
Глава 6 Врожденная глаукома Врожденную глаукому классифицируют на простую (первичную), сочетанную и вторичную. Различают инфантильную (до 3 лет) и ювенильную врожденную глаукому. Повышение ВГД у больных с ПВГ и СВГ связано с аномалиями развития дренажной области глаза. Развитие дренажной области глаза На 6-й неделе беременности по краю оптического бокала воз- никает недифференцированная клеточная масса, происходящая, по- видимому, из неврального гребешка. Затем недифференцированные клетки распространяются между поверхностной эктодермой и хру- сталиком, формируя три слоя: 1) роговичного эндотелия; 2) стромы роговицы; 3) радужки и пупиллярной мембраны [Johnstone М. et al., 1979]. Иридопупиллярная пластинка формируется из мезенхимальной ткани на 2-м месяце развития плода (длина плода 18 мм). Она васкуляризируется сначала из гиалоидной системы, а затем из пе- риферического кольцевого сосуда. Гиалоидные сосуды атрофируются, начиная с 7-го месяца (200 мм), что приводит к атрофии пупил- лярной мембраны. Из мезенхимальной ткани дифференцируются также роговичный эндотелий и строма (20 мм). Передная камера появляется в конце 4-го месяца (ПО мм) в виде узкой щели. Изнутри она покрыта непрерывным слоем эндотелия, образуя таким образом замкнутую полость [Hansson Н., Jerndal Т., 1971]. Механизмы развития передней камеры и ее угла не вполне ясны. Важную роль играет быстрый и неравномерный рост ограничиваю- щих ее мезенхимальных слоев. Этот процесс обусловливает возник- новение передней камеры, ее углубление, прогрессирующее смеще- ние УПК кзади, растяжение и разрежение тканевых структур [Anderson D., 1981]. Определенное влияние, по-видимому, оказы- вают также атрофия и резорбция мезенхимальной ткани в области зрачка и УПК [Mann I., 1964]. Задержка в развитии и дифференциации УПК и дренажной системы глаза проявляется в переднем прикреплении корня радужки, чрезмерном развитии гребенчатой связки, заднем положении шлем- мова канала, частичном сохранении мезодермальной ткани и эндо- телиальной мембраны в бухте угла и на внутренней поверхности трабекул. Первые признаки склерального синуса в виде сплетения венозных канальцев появляются в конце 3-го месяца (60 мм). Канальцы постепенно сливаются, образуя к 6-му месяцу (150 мм) круговой широкий сосуд. Склеральная шпора начинает формироваться в на- чале 5-го месяца (ПО мм) между синусом и цилиарным телом 87
[Barber A.N., 1955]. К этому времени в цилиарном теле образуются волокна меридиональной цилиарной мышцы, которые достигают кпереди зачатка увеальной трабекулы. На стадии 150 мм мезенхимальная ткань в УПК дифференци- руется в корнеосклеральную и увеальную трабекулы. Увеальная трабекула переходит на цилиарное тело и корень радужки. Трабе- кулы покрыты изнутри непрерывным слоем эндотелия (мембрана Баркана). В дальнейшем передняя камера углубляется, УПК распростра- няется кзади. В том же направлении смещаются корень радужки и цилиарное тело. Так, к 6-му месяцу вершина УПК находится на уровне начала трабекулы, к 7 мес — на уровне середины трабекулы и к моменту рождения доходит до склеральной шпоры. Одновременно происходят атрофия и реорганизация мезенхимальной ткани в УПК и эндотелиальной мембраны Баркана. Задержка в развитии и дифференциации УПК встречается до- вольно часто. Она проявляется в чрезмерном развитии гребенчатой связки и отростков радужки, небольшой глубине передней камеры, переднем прикреплении радужки, заднем положении склерального синуса, частичном сохранении мезенхимальной ткани в рецессе УПК. Гониодисгенез УПК у детей 1-го года жизни имеет некоторые особенности. Корень радужки выглядит более плоским и тонким, чем у взрослых, увеальная трабекула имеет вид гладкой гомогенной мембраны, иду- щей от периферии радужки к кольцу Швальбе, в нише УПК и зоне трабекулы иногда видна сероватая вуаль. Задержка в развитии и дифференциации УПК у 7—8-месячного плода получила название гониодисгенеза. Наиболее выраженным признаком дисгенеза УПК служит переднее прикрепление перифе- рии радужки (рис. 37). При этом отсутствует вершина угла и кажется, что корень радужки начинается на уровне склеральной шпоры трабекулы или даже кольца Швальбе. В других случаях ниша УПК заполнена тяжами или слоями увеальной ткани. Они отходят от корня радужки, огибают вершину угла и переходят на склеральную шпору и трабекулу. Из этой ткани формируются уве- альная трабекула, гребенчатая связка и отростки радужки (рис. 38). У детей раннего возраста остатки эмбриональной увеальной ткани видны особенно отчетливо. Они могут быть покрыты изнутри не- прерывной эндотелиальной мембраной (мембрана Баркана), закры- вающей доступ водянистой влаги к трабекулярному аппарату. Т. Jerndal и соавт. (1978) обнаруживали такую же мембрану во многих глазах с глаукомой у взрослых. Избыток увеальной ткани в УПК часто сочетается с гипоплазией стромы корня радужки. Овальные участки истонченной стромы иногда окаймляются тонкими сосудами. Аномальные циркулярные и радиальные сосуды могут быть обнаружены в нише УПК и корне радужки. 88
Рис. 37. Гониодисгенез, переднее прикрепление радужки в УПК. Рис. 38. Увеальная ткань и отростки радужки в УПК у больного с врожденной глаукомой (синдром Ригера). Э. Г. Сидоров и М. Г. Мирзоянц (1988) различают три степени гониодисгенеза. При гониодисгенезе I степени УПК гониоскопически почти не отличается от нормального, отмечается только нежная сероватая вуаль в нише угла и трабекулярной зоне. Дисгенез УПК П степени особенно часто встречается при ВГ. При гониоскопии в плоскости радужки можно видеть, что ее корень прикрепляется на Уровне задней трети аномальной трабекулярной зоны. В глазах со светлой радужкой ее корень имеет зазубренный, фестончатый вид, а в УПК видна полупросвечивающая сероватая ткань. В темноок- Рашенных глазах виден частокол гребенчатой связки, нередко сли- 89
вающийся в сплошной пласт, который может продолжаться до пе- редней трети трабекулы. При гониодисгенезе III степени радужка прикрепляется к средней или передней трети трабекулы. Простая врожденная глаукома Наследственность. Простая врожденная глаукома (ПВГ) — ре- дкое наследственное заболевание, обнаруживаемое с частотой 1:12 500 рождений [Duke-Elder S., 1964]. ПВГ чаще проявляется на 1-м году жизни и в большинстве случаев (80%) имеет двусто- ронний характер. Мальчики заболевают чаще девочек. Наследст- венная передача осуществляется или по аутосомно-рецессивному, или по мультифакториальному типу [Morin J., Merin S., 1972]. Однако, по мнению Т. Jerndal (1970), наследуется не глаукома, а дисгенез УПК, передающийся по доминантному типу. В зависимости от экспрессивности дисгенеза возникает инфантильная, ювенильная, первичная открытоугольная глаукома или глаза остаются клиниче- ски здоровыми в течение всей жизни. Вопрос об общем генетическом базисе ПВГ и первичной глаукомы у взрослых нуждается в дополнительном изучении. По данным Т. И. Ершевского и Р. П. Шикуновой (1978), такой общий базис существует. Однако J.Morin и S.Merin (1972) установили, что в семьях больных с ПВГ пораженность первичной глаукомой такая же, как и в нормальной популяции. Они указывают также на преобладание отрицательного кортикостероидного теста у детей с врожденной глаукомой в отличие от больных первичной ОУГ. По- видимому, общий генетический базис ПВГ первичная ОУГ имеет только в тех случаях, когда в ее патогенезе значительную роль играет дисгенез УПК. S.Phelps и S.Podos (1974) показали, что HLA-антигены не информативны как генетические маркеры при врожденной глаукоме. Если в семье есть ребенок с ПВГ, то риск рождения второго ребенка с тем же заболеванием составляет 1:20 [Jog М., Rice N., 1978]. Патогенез. Патогенез ПВГ связывают с дисгенезом УПК. Осно- вываясь на результатах гониоскопических и гистологических ис- следований, O.Barkan (1949, 1955) выдвинул теорию, согласно ко- торой в глазах с инфантильной глаукомой существует претрабеку- лярная мембрана, которая блокирует фильтрующую зону УПК. Позднее L. Allen и соавт. (1955) пришли к выводу, что врожденная глаукома является следствием неправильного и неполного расщеп- ления тканей в УПК в процессе эмбриогенеза. Е.Машпепее (1958) выдвинул новую концепцию, согласно которой инфантильная гла- укома является следствием прикрепления продольных волокон ци- лиарной мышцы не к склеральной шпоре, а дальше кпереди — к корнеосклеральной трабекуле. A.Towara и H.Inomata (1987) описали слой субканаликулярной плотной ткани у больных врожденной глаукомой. Этот слой состоит из клеток с короткими цитоплазматическими отростками и экстра- целлюлярной субстанции. У больных инфантильной глаукомой он 90
был толще, чем в глазах с ювенильной глаукомой. Авторы считают, что описанный ими слой субканаликулярной ткани — следствие неполного развития трабекулярной сети и он может служить при- чиной возникновения глаукомы в любом возрасте. Концепцию, предложенную О.Barkan, разделяют I. Worst (1966), а также Т. Jerndal и соавт. (1978), которые в глазах с ПВГ обна- ружили более плотную увеальную трабекулу и слабо фенестриро- ванный слой эндотелия на внутренней поверхности трабекулярного переплета. Основываясь на результатах патоморфологических ис- следований, Э. Г. Сидоров и М. Г. Мирзоянц (1987) указывают на возможную роль в генезе глаукомы неправильно сформированной увеальной трабекулы и всего трабекулярного аппарата, рудимен- тарного состояния склеральной шпоры и шлеммова канала, чрез- мерно заднего положения последнего, вплетения волокон цилиарной мышцы непосредственно в трабекулу. Они так же, как и D.Anderson (1981), не обнаружили мембраны Баркана при патогистологических исследованиях. Таким образом, по данным разных авторов, наиболее частыми причинами нарушения оттока водянистой влаги из глаза при ПВГ служат сохранение эндотелиальной мембраны Баркана в УПК, ос- татки увеальной эмбриональной ткани в рецессе УПК и трабеку- лярной зоне (включая гребенчатую связку и отростки радужки), переднее прикрепление радужки, дефекты в формировании трабе- кулярного аппарата и шлеммова канала, аномалии в топографии цилиарной мышцы. Клиника. Клиника инфантильной глаукомы имеет специфиче- ские особенности. У ребенка появляются светобоязнь и слезотечение, вызванные растяжением и отеком роговицы. Он не поворачивает голову к свету, а, наоборот, отворачивается от него. В тяжелых случаях возникает блефароспазм. Может выявляться симптом крас- ного глаза. Характерные изменения обнаруживают в роговице, пе- редней камере, УПК, радужке и ДЗН. Горизонтальный диаметр роговицы у здорового новорожденного равен 10 мм, увеличиваясь до 11,5 мм к 1 году и до 12 мм к 2 годам. У больных инфантильной глаукомой диаметр роговицы уже на 1-м году жизни увеличен до 12 мм и больше, уменьшена толщина роговицы и увеличен радиус ее кривизны. Растяжение роговицы часто сопровождается отеком стромы и эпителия и разрывами дес- цеметовой оболочки, которые можно обнаружить с помощью лупы или ручной щелевой лампы. В поздних стадиях болезни происходит рубцевание стромы и возникают стойкие помутнения в роговице. Для врожденной глаукомы характерны углубление передней ка- меры, атрофия стромы радужки, обнажение ее радиальных сосудов. Однако следует отметить, что и у здоровых новорожденных строма Радужки бывает слабо развита, особенно в периферической зоне. Нормальное глазное дно в неонатальном периоде бледное из-за неполного развития пигментного эпителия. Диск зрительного нерва бледнее, чем у взрослого, физиологическая экскавация отсутствует Или слабо развита. При врожденной глаукоме экскавация быстро 91
увеличивается в размерах и становится глубокой. Следует отметить, что сначала экскавация ДЗН носит обратимый характер и умень- шается при снижении ВГД. По данным J.Morin и соавт. (1974), увеличение отношения диаметров Э/Д на 0,2 соответствует приросту диаметра роговицы на 0,'5 мм. Это позволяет ориентировочно оце- нить состояние ДЗН без офтальмоскопии. При измерении с помощью ультразвука длина оси глаза ново- рожденного варьирует от 17 до 20 мм, достигая 22 мм к концу 1-го года жизни. При глаукоме размеры глазного яблока увеличиваются, иногда весьма значительно, но могут быть и в пределах нормальных значений. Следует отметить, что изменения диаметра роговицы имеют большее значение в диагностике ПВГ и оценке стадии бо- лезни, чем увеличение длины оси глаза. Данные о величине нормального ВГД у новорожденных и детей 1-го года жизни противоречивы. Это связано с трудностью измерения давления у детей, а также с тем, что оно меняется под воздействием наркотических средств. Э. Г. Сидоров и М. Г. Мирзоянц (1987) ус- тановили, что при использовании кеталаровой анестезии верхняя граница нормального ВГД у детей такая же, как и у взрослых. Однако при проведении фторотанового наркоза ВГД снижается на 2—3 мм рт.ст. У детей с врожденной глаукомой часто наблюдаются значительные колебания офтальмотонуса в течение суток от нор- мальных значений до 40 мм рт.ст. и выше. В поздней стадии болезни глаз и особенно роговица значительно увеличены, роговичный лимб растянут, плохо контурирован, рого- вица мутная, нередко проросшая сосудами. Глаз в таком состоянии называют «бычьим» (buphtalm). Перерастяжение и разрыв цинновых связок приводит к иридодонезу и сублюксации хрусталика. В слепом глазу нередко возникают язвы роговицы, гифемы, может произойти перфорация язвы или разрыв истонченных оболочек глазного яблока с исходом во фтизис глаза. Врожденную инфантильную глаукому нужно дифференцировать от мегалокорнеа, поражений роговицы у детей, травматических разрывов десцеметовой оболочки и врожденного дакриоцистита. Ме- галокорнеа — врожденная наследственная аномалия роговицы. В от- личие от глаукомы при мегалокорнеа роговица прозрачная, рого- вичный лимб четко очерчен, не растянут, роговицы обоих глаз одинаковые по размеру, толщине и кривизне. Однако следует иметь в виду, что в редких случаях возможно сочетание двух заболева- ний — мегалокорнеа и врожденной глаукомы. Помутнение роговицы у детей раннего возраста может быть при цистинозе, мукополисахаридозе, врожденной дистрофии роговицы, кератитах. Однако при этих заболеваниях отсутствуют другие сим- птомы, характерные для врожденной инфантильной глаукомы. Един- ственным общим симптомом врожденного дакриоцистита и ПВГ является слезотечение. Однако в первом случае отсутствуют свето- боязнь и изменения роговицы, а во втором — нет гнойного содер- жимого в конъюнктивальной полости. Клиническая симптоматика ювенильной ПВГ существенно отли- 92
чается от проявлений инфантильной глаукомы. Роговица и глазное яблоко имеют нормальные размеры, отсутствуют светобоязнь, сле- зотечение и все симптомы, связанные с растяжением и отеком роговицы. Вместе с тем, как и при инфантильной глаукоме, может наблюдаться феномен растяжения склерохориоидального канала зри- тельного нерва. Общим с инфантильной глаукомой является состо- яние УПК, характеризующееся его дисгенезом той или иной степени выраженности. Медикаментозное лечение ПВГ малоэффективно. Предпочтение отдают хирургическому лечению, которое не следует откладывают [Брошевский Т. И., Токарева Б. А., 1971; Ковалевский Е. И., Тата- ринов С. А., 1982]. Выбор операции зависит от стадии болезни, особенностей строения УПК и опыта хирурга. В ранней стадии болезни чаще проводят гониотомию [Ерошевский Т. И., Токарева Б. А., 1971; Краснов М. М., 1980] или трабекулотомию [Сидо- ров Э. Г., Мирзоянц М. Г., 1987]. В поздних стадиях ПВГ более эффективны фистулизирующие операции и деструктивные вмеша- тельства на цилиарном теле [Ковалевский Е. И., Татаринов С. А., 1982]. Прогноз при своевременном проведении хирургического лечения удовлетворительный. Устойчивой нормализации ВГД удается до- биться в 85% случаев. Зрение сохраняется в течение всей жизни у 75% больных, которым операция произведена в начальной стадии болезни, и только у 15—20% поздно оперированных больных. Сочетанная врожденная глаукома Сочетанная врожденная глаукома (СВГ) имеет много сходного с ПВГ. В большинстве случаев она также развивается вследствие дисгенеза УПК и имеет две формы: инфантильную (у детей до 3 лет) и ювенильную (старше 3 лет). Особенно часто врожденная глаукома сочетается с аниридией, микрокорнеа, персистирующим первичным стекловидным телом, мезодермальным дисгенезом, фа- коматозами, синдромами Марфана и Маркезани, хромосомными на- рушениями, а также с синдромами, вызванными внутриутробным поражением вирусом краснухи. Микрокорнеа. К микрокорнеа относят случаи с горизонтальным Диаметром роговицы меньше 10 мм. Небольшие размеры роговицы часто сочетаются с мелкой передней камерой и узким УПК. Глаукома в глазах с микрокорнеа чаще протекает по типу закрытоугольной, однако описаны также случаи открытоугольной врожденной глау- комы. Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело. В типичном случае в глазу с микрофтальмом позади хрусталика видны белые массы гиперплазированного первичного стекловидного тела. Сохраняются также остатки гиалоидной артериальной системы. Хрусталик набухает и мутнеет, возникают зрачковый блок и за- крытоугольная глаукома. В других случаях глаукома носит вторич- ный характер, развиваясь после кровоизлияний в стекловидное тело. 93
Белые массы за хрусталиком могут послужить причиной установ- ления ошибочного диагноза ретинобластомы. Аниридия и глаукома. По данным M.Shaw и соавт. (1960), врожденная аниридия встречается примерно в двух случаях на 100 000 рождений. Она может быть одиночным дефектом или со- четаться с другими врожденными аномалиями. Наследственная пе- редача в большинстве случаев осуществляется по аутосомно-доми- нантному типу, но возможны также и аутосомно-рецессивная пе- редача и возникновение дефекта радужки за счет спонтанных му- таций. В типичных случаях радужка отсутствует почти полностью, за исключением небольшой периферической «культи». Однако у неко- торых больных дефект радужки менее выражен и она в той или иной степени сохранена. Из других поражений глаз описаны вас- куляризация периферии роговицы, нарушение ее эпителия, врож- денные помутнения в хрусталике, колобома хориоидеи, макулярная гипоплазия, частичный птоз, нистагм. В спорадических случаях аниридия сочетается с опухолью Вилмса (смешанная опухоль почки), которая может метастазировать в орбиту. Глаукома развивается у 50—75% больных с аниридией (чаще в возрасте 5—15 лет) и протекает по ювенильному типу. Патофизи- ологические механизмы глаукомы при аниридии связаны как с дисгенезом угла передней камеры и дренажной системы глаза, так и особенно с последующими, вторичными, изменениями в этих структурах. Вторичные изменения заключаются в васкуляризации «культи» радужки, ее прогрессирующем сращении с трабекулярной стенкой УПК и его облитерации. Лечение начинают с назначения гипотензивных препаратов. В случае отсутствия достаточного эффекта рекомендуется хирурги- ческое лечение. Выбор операции зависит от конкретного случая. Из фистулизирующих операций предпочтительнее фильтрующая ири- доциклоретракция. В части случаев достаточный гипотензивный эффект достигается с помощью циклокриокоагуляции. Мезодермальный1 дисгенез переднего отдела глаза. Проявле- ния мезодермального дисгенеза переднего отдела глаза многооб- разны как по клинической картине, так и по интенсивности. Ниже будут рассмотрены только те из них, которые нередко ассоциируются с вторичной ювенильной или юношеской глаукомой. Дисгенез переднего отдела глаза принято делить на перифериче- ский и центральный. Периферический мезодермальный дисгенез. В эту группу входят задний эмбриотоксон, аномалия Аксенфельда и синдром Ригера. Задним эмбриотоксоном Т. Axenfeld (1920) назвал выраженное про- минирование и смещение кпереди переднего пограничного кольца Швальбе. Эта аномалия встречается довольно часто и сама по себе не служит причиной каких-либо глазных заболеваний. Вместе с тем 1 Определение «мезодермальный», по-видимому, не вполне корректное, но оно пока не заменено другим. 94
Рис. 39. Гипоплазия радужки, деформация и дислокация зрачка у больного с синдромом Ригера и врожденной глаукомой. задний эмбриотоксон нередко сочетается с более глубокими прояв- лениями мезодермального дисгенеза. Диагностика заднего эмбрио- токсона несложна. При биомикроскопии на периферии роговицы видна белая полоска, а при гониоскопии — выступающее кзади кольцо Швальбе. Аномалию Axenfeld в настоящее время рассмат- ривают как «мягкий» вариант более тяжелого синдрома, описанного Н. Rieger (1935). Синдром Ригера — наследственное двустороннее заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи. Выраженность синдрома у членов одной семьи значительно варьирует. Наиболее характерным глазным признаком болезни является синдром Аксенфельда, т. е. задний эмбриотоксон и отростки или тяжи радужки, идущие от ее периферии, а иногда и от зрачковой зоны к кольцу Швальбе (см. рис. 38). Одновременно отмечаются признаки гипоплазии стромы Радужки, сочетающиеся со зрачковыми дефектами (дислокация зрач- ка, нарушение его формы, выворот пигментного листка). В более тяжелых случаях гипоплазия захватывает и пигментный слой, в результате чего в радужке образуются отверстия (рис. 39). Изме- нения в радужке обычно стационарные, но иногда прогрессируют, вероятно, вследствие недостаточного развития сосудов и ишемии. У некоторых больных отмечаются изменения величины и формы Роговицы (мегало- или микрокорнеа, вертикально-овальная рогови- ка)» поражения хориоидеи, сетчатки, катаракта, косоглазие. 95
Глазные изменения часто сочетаются с аномалиями зубов и лицевого черепа. У больных с синдромом Ригера нередко уменьшены количество и размеры зубов, увеличены промежутки между ними, отмечаются гипоплазия верхней челюсти, расширенная плоская пе- реносица, выпяченная нижняя губа. Изменения в переднем отделе глаза примерно у половины боль- ных ведет к развитию глаукомы, которая обычно проявляется в детском или юношеском возрасте. Механизм повышения внутри- глазного давления связан не только с отростками радужки. Получены данные, свидетельствующие о том, что главную роль играют дефекты в развитии трабекулы и склерального синуса. Имеет значение и обычное для синдрома Ригера переднее прикрепление радужки к трабекулярной зоне. Синдром Ригера следует дифференцировать прежде всего от ме- зодермальной дистрофии радужки. Клинические проявления этих заболеваний очень сходны. Можно указать на следующие различия. Для глаукомы, вызванной синдромом Ригера, характерны положи- тельный семейный анамнез, начало в детском возрасте (часто, но не всегда), поражение обоих глаз, отсутствие отека роговицы, из- менения зубов и лицевого черепа. У больных с мезодермальной дистрофией радужки заболевание начинается позднее, часто в сред - нем возрасте, семейный анамнез редко бывает положительным, поражение может быть односторонним, возможен отек роговицы из-за дефекта роговичного эндотелия. Значительно легче диффе- ренцировать синдром Ригера от иридошизиса, корэктопии, аниридии и врожденной гипоплазии радужки вследствие заметных различий в клинической картине этих заболеваний. Лечение глаукомы, ассоциирующейся с синдромом Ригера, за- ключается в применении лекарственных препаратов, снижающих продукцию водянистой влаги (тимолол, клофелин), в легких слу- чаях и в выполнении оперативного вмешательства — в более тяжелых. Центральный мезодермальный дисгенез. К этой группе пороков развития относят задний кератоконус, роговичную аномалию Пи- тера, а также врожденные бельма и стафиломы роговицы. Можно предположить, что перечисленные выше дефекты развития пред- ставляют собой одну и ту же аномалию, но разной степени выра- женности. Для нее характерно поражение задних слоев роговицы в ее центральном отделе. При заднем кератоконусе отмечается увеличение кривизны за- дней поверхности роговицы в ее центральном отделе. Аномалия Питерса [Peters А., 1906] характеризуется центральным помутне- нием роговицы, а также дефектом десцеметовой мембраны и эндо- телия в зоне помутнения. При этом задние слои роговицы сращены с центральными отделами радужки или хрусталиком. В последнем случае изменения в роговице сочетаются с катарактой. Полагают, что аномалия Питерса — наследственное заболевание с аутосомно- рецессивным типом передачи. При аномалии Питерса обычно по- ражаются оба глаза, иногда она сочетается с микрофтальмом, голубой 96
Рис. 40. Характерная картина двухцветной радужки и гипоплазии ее стромы у больного с синдромом Франк-Каменецкого. склерой и синдромом Ригера. Аномалия Питерса часто осложняется глаукомой, которая развивается сразу же после рождения ребенка. Врожденные бельма роговицы в наиболее тяжелых случаях со- четаются со стафиломой. При этом роговица истончена, васкуля- ризована и сращена с радужкой, а внутриглазное давление нередко повышено. , Аномалию Питерса дифференцируют от ПВГ, помутнений рого- вицы, вызванных родовой травмой, врожденной роговичной дист- рофии, мукополисахаридоза. Возможно только хирургическое лечение глаукомы, ассоциирую- щейся с центральным дисгенезом переднего отдела глаза (трабекулэк- томия, фильтрующая иридоциклоретракция, криоциклокоагуляция). После нормализации ВГД показана сквозная кератопластика. Синдром Франк-Каменецкого. Для этого синдрома характерно сочетание гипоплазии стромы радужки с врожденной глаукомой. Заболевают мальчики. Болезнь передается по рецессивному, сцеп- ленному с полом типу (рис. 40). Наиболее выраженный синдром — двухцветная радужка: светлая зрачковая зона сочетается с более темной, коричневатой периферией. Темный цвет цилиарной зоны обусловлен гипоплазией стромы ра- дужки и просвечиванием пигментного листка. У части больных встречаются зрачковые аномалии и сквозные отверстия в радужке. Склерокорнеа. Склерокорнеа — врожденное поражение рогови- цы, в которую врастает васкуляризованная склеральная ткань. По- Л 97
мутнение захватывает или периферию, или всю роговицу. Склеро- корнеа может сочетаться с другими общими и глазными ""врожден- ными изменениями, включая глаукому. Причинами повышения дав- ления в глазу служат или облитерация УПК за счет иридокорне- альных сращений, или дисгенез УПК и дренажной системы глаза. Для восстановления зрения рекомендуется кератопластика; при со- четании склерокорнеа с глаукомой прогноз плохой. Возможно только хирургическое лечение глаукомы. Синдром Марфана (арахнодактилия). Синдром Марфана пред- ставляет собой наследственную системную гипопластическую ме- зенхимальную дистрофию. Заболевание передается по аутосомно- доминантному типу с высокой пенетрантностью. Наиболее выражены изменения скелета: арахнодактилия, долихоцефалия, длинные, тон- кие конечности, кифосколиоз, ослабленные связки и суставы. Ха- рактерны также кардиоваскулярные нарушения, особенно изменения в аорте. Наиболее частые глазные изменения — увеличение размеров глазного яблока, истончение оболочек и дисклокация хрусталика (ectopia lentis), которая отмечается у 60—80% больных. Хрусталик, часто уменьшенный в размерах и сферической формы, смещается, как правило, кверху. У части больных равивается инфантильная или ювенильная глаукома. В таких случаях при гистологическом исследовании обнаруживают элементы дисгенеза УПК: переднее прикрепление меридиональных волокон цилиарной мышцы, слабое развитие склеральной шпоры, утолщение трабекулярной сети, иногда неполное развитие склерального синуса. Лечение глаукомы при синдроме Марфана может быть медикаментозным или хирургиче- ским в зависимости от конкретного случая. Гомоцистинурия. Внешние общие проявления болезни такие же, как при синдроме Марфана. В отличие от последнего гомоцистинурия передается по аутосомно-рецессивному типу и часто сопровождается задержкой умственного развития. Нарушение гомоцистеинового ме- таболизма является следствием энзимного дефекта. Дислокация хру- сталика и глаукома наблюдаются чаще, чем при синдроме Марфана. Заболевание может осложняться отслойкой сетчатки. Синдром Маркезани (сферофакия—брахиморфия). Синдром Маркезани представляет собой наследственное системное заболева- ние гиперпластического типа, которое может передаваться по до- минантному или рецессивному типу. Больные — брахицефалы, невысокого роста с короткими широкими конечностями и пальцами, хорошо развитой подкожной тканью и мускулатурой. Глазные из- менения включают микросферофакию, хрусталиковую миопию, иногда дислокацию хрусталика (чаще книзу). Глаукома развивается не часто, она может быть как открыто-, так и закрытоугольной. В первом случае повышение ВГД бывает связано с дисгенезом УПК, во втором — с блоком зрачка сферическим хрусталиком. Окулоцереброренальный синдром. Синдром описан С.Lowe, М.Теггу и E.Maclochlan (1952). Из основных симптомов следует отметить системный ацидоз, увеличенную органическую ацидурию, 98
кетонурию, глюкозурию, альбуминурию, аминоацидурию, мышеч- ные, скелетные и нервно-психические нарушения. Глаукома разви- вается более чем у половины больных и протекает по типу инфан- тильной. Характерны также врожденные катаракты и помутнения роговицы. Лечение глазных проявлений болезни заключается в эк- стракции катаракты и хирургическом лечении глаукомы (трабеку- лотомия или трабекулэктомия). Другие синдромы. Врожденная глаукома в редких случах может сочетаться и с другими нарушениями, включая синдромы Дауна, Робина, Турнера, Стиклера, ретиноцеребральный ангиоматоз, оку- лодермомеланоцитоз, хромосомные синдромы (трисомия 13—15, 17—18). Клиническое течение глаукомы в таких случаях аналогично первичной инфантильной глаукоме. Энцефалотригеминальный ангиоматоз (синдром Стюрж-Вебе- ра). Синдром Стюржа-Вебера относят к факоматозам — наследст- венным поражениям различных органов, характеризующихся раз- витием опухолевидных образований, гиперплазией тканей, возни- кающих из обычных тканевых клеток (гамартомы), или развитием истинных опухолей из недифференцированных эмбриональных или измененных взрослых клеток. Глаукома как редкое осложнение может возникать и при таких факоматозах, как нейрофиброматоз Реклингхаузена, окулодермальный меланоцитоз, ангиоматоз сетчат- ки (болезнь Гиппеля—Линдау), туберозный склероз, диффузный врожденный гемангиоматоз. Однако как отдельную клиническую форму можно выделить только глаукому, ассоциированную с син- дромом Стюржа—Вебера. Синдром включает в себя ангиоматозное поражение лица, мягкой мозговой оболочки и глаз. У части больных поражаются только лицо и глаза или лицо и мягкая мозговая оболочка. Ангиоматоз может быть более распространенным: ангиомы образуются в полости рта, носа и в других органах. * Наиболее постоянным и выраженным симптомом является кожная ангиома на лице. Ангиома насыщенно-красного цвета локализуется в зоне разветвления первой и второй ветвей тройничного нерва, особенно часто захватывая супраорбитальную область. Обычно, но не всегда, поражается только одна сторона лица. Ангиоматозное поражение мягких мозговых оболочек чаще ло- кализуется в затылочной области, где происходит кальцификация артерий и облитерация вен. Вследствие этого у больных возникают различные неврологические симптомы. В глазу гемангиому обнаруживают в конъюнктиве, эписклере и хориоидее. Реже поражаются другие отделы сосудистой оболочки, иногда — ткани орбиты. Ангиома хориоидеи относится к каверноз- ному типу и имеет вид несколько приподнятого желтовато-оранже- вого образования. Размеры ее индивидуально варьируют, иногда она захватывает почти всю хориоидею. В диагностике глазных поражений при синдроме Стюржа—Вебера имеет значение «правило верхнего века»: если в процесс вовлечено верхнее веко, следовательно, есть и поражение глаза, и, наоборот, 4* 99
отсутствие ангиомы на верхнем веке свидетельствуем об отсутствии поражения глаза. Однако встречаются исключения из этого правила. По данным G. Alexander и A. Norman (1960), глаукома разви- вается у каждого 3-го больного с синдромом Стюржа—Вебера. При этом у 60% больных она врожденная и у 40% возникает в более позднем возрасте. Врожденная глаукома часто заканчивается раз- витием буфтальма и слепоты. Более поздняя глаукома протекает по типу ОУГ или хронической ЗУГ. Обычно поражается один глаз, реже заболевание бывает двусторонним. Существуют различные точки зрения на механизмы повышения ВГД при синдроме Стюржа—Вебера. Решающую роль, по-видимому, играют дисгенез УПК, дефекты развития дренажной системы глаза и повышение эписклерального венозного давления [Weiss D. I., 1973]. Последний фактор связан с эписклеральными гемангиомами и артериовенозными шунтами. Лечение глаукомы у больных с синдромом Стюржа—Вебера — трудная проблема. Только в легких случаях достаточно назначения гипотензивных средств. Из оперативных вмешательств чаще исполь- зуют трабекулэктомию. Следует иметь в виду, что резкое снижение ВГД может привести к тяжелым осложнениям. Обильная транссу- дация жидкости из хориоидальной ангиомы вызывает смещение содержимого глаза кпереди, вплоть до выпадения в рану стекло- видного тела. Значительно повышен также риск возникновения экспульсивного кровотечения. Из других осложнений следует отме- тить упорное кровотечение из эписклеральных сосудов и перере- занных концов склерального синуса с образованием рецидивирую- щих гифем. Для предупреждения этих осложнений следует макси- мально снизить ВГД перед операцией, сделать профилактическую заднюю склерэктомию (два отверстия в разных сегментах), снизить АКД. Резекцию глубокой лимбальной пластинки следует произво- дить кпереди от склерального синуса, избегая его повреждения. Л. В. Вязигина и Ю. Е. Батманов (1985) предложили выключать участок шлеммова канала в зоне планируемой операции между устьями крупных венозных коллекторов с помощью аргонового ла- зера. Эта манипуляция позволяет уменьшить опасность кровотече- ния из концов перерезанного канала во время и после операции. Нейрофиброматоз. Нейрофиброматоз относят к факоматозам. Он представляет собой нейроэктодермальную дисплазию, характе- ризующуюся пролиферацией периферических нервных элементов с образованием опухолеподобных структур. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Основные поражения локализу- ются в коже, периферической и центральной нервной системах. В глазной практике приходится иметь дело с поражением век, конъюнктивы, орбиты, роговицы, сосудистой оболочки, сетчатки, зрительного нерва. Особенно часто поражается верхнее веко, где образуется плексиформная фиброма, нередко распространяющаяся и на височную область. В процесс обычно вовлекается одна сторона, реже бывают двусторонние изменения. Нейрофиброматозные узелки или диффузная инфильтрация может возникать на конъюнктиве, 100
эписклере, роговице и радужке. Иногда отмечается значительное утолщение хориоидеи и цилиарного тела за счет пролиферации ткани. В зрительном нерве описаны менингиомы и глиомы, в ор- бите — нейрофибромы. Глаукома развивается редко, часто сочетается с поражением верхнего века и обычно (но не всегда) бывает односторонней. При- чиной повышения давления служат дисгенез УПК, аномалии раз- вития склерального синуса или претрабекулярная блокада нейро- фиброматозной тканью. В некоторых случаях развивается закрыто- угольная глаукома, вызванная смещением кпереди иридохрустали- ковой диафрагмы из-за утолщения хориоидеи и цилиарного тела. Медикаментозное лечение глаукомы, ассоциирующейся с нейро- фиброматозом, бывает успешным только в редких случаях. Выбор метода хирургического лечения зависит от опыта офтальмохирурга и особенностей течения заболевания в конкретном случае. Чаще производят трабекулотомию или трабекулэктомию. Краснуха. Разнообразные врожденные дефекты обнаруживают у новорожденных, матери которых заболели краснухой в первом три- местре беременности. У них отмечаются задержка общего развития, глухота, сердечные расстройства и глазные поражения. Последние включают (в порядке частоты) ретинопатию, косоглазие, катаракту, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа, атрофию зрительного нерва, помутнение роговицы, глаукому, дефекты век и атрофию радужки [Wilff S., 1972]. A. Kolker и J. Hetherington (1976) считают, что глаукома разви- вается у 10—25% детей с доказанным синдромом краснухи. Однако S.Wolff (1972) при обследовании 730 детей с врожденной краснухой обнаружил глаукому только у 22 (3%). Следует иметь в виду, что повышение ВГД у детей с врожденной краснухой нередко бывает временным и связано с внутриглазным воспалительным процессом. Истинная инфантильная глаукома возйикает в тех глазах, где про- изошла задержка развития иридокорнеального угла, имевшая такие же последствия, как при первичной врожденной глаукоме. Понятно, что хирургическое лечение глаукомы показано только в тех случаях, когда точно установлен диагноз инфантильной глаукомы. Вторичная инфантильная глаукома Наиболее частыми причинами вторичной инфантильной глауко- мы являются ретинобластома, ювенильная ксантогранулема, ретро- лентальная фиброплазия, травмы и воспаления, локализующиеся в заднем отделе глаза. Ретинобластома вызывает смещение иридо- хрусталиковой диафрагмы, что в конечном счете приводит к за- крытоугольной глаукоме. При локализации в преэкваториальной зоне опухолевые клетки могут проходить в переднюю камеру и инфильтрировать трабекулярную суть, что приводит к повышению ВГД. в таких случаях на дне передней камеры обычно обнаружи- вают псевдогипопион. Лечение глаукомы, вызванной ретинобласто- мой, бесперспективно. 101
Ювенильная ксантогранулема представляет собой доброкачест- венное ксантоматозное поражение кожи. Заболевание возникает в раннем детстве и характеризуется появлением множественных желтовато-оранжевых узелков на коже, которые затем спонтанно исчезают. Глазные поражения заключаются в желтоватого цвета сосудистом утолщении радужки. Глаукома является следствием внут- риглазных кровоизлияний. Для лечения используют общие и суб- конъюнктивальные инъекции стероидов и глазные гипотензивные препараты. Глаукома при ретролентальной гипоплазии вызвана смещением кпереди иридохрусталиковой диафрагмы, поэтому она протекает по типу ЗУ Г. Механизм возникновения вторичной глаукомы при травмах глаза и внутриглазных воспалительных процессах такой же, как при аналогичных поражениях у взрослых. Основное отличие в клини- ческой картине и течении болезни заключается в тенденции к увеличению размеров роговицы и глаза у детей в возрасте до 3 лет.
Глава 7 Первичная открытоугольная глаукома Первичная ОУГ — наиболее часто встречающаяся форма глау- коматозного процесса. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. По данным нашего стационара, у 72% больных, госпитализирован- ных с диагнозом первичной глаукомы, установлена ее открыто- угольная форма. Среди последних 63% составляли мужчины и 37% женщины. Заболевание, как правило, возникает после 40 лет, и его частота увеличивается с возрастом в геометрической прогрессии. Так, по данным J. Wright (1966), пораженность глаукомой в возрасте 40—49 лет составляет 0,1%, увеличиваясь до 2,8% к 60—69 годам и 14,3% в возрастной группе 80 лет и старше. В редких случаях первичная ОУГ возникает в юношеском и молодом возрасте [Teikari J. М., O’DonnelJ., 1989]. Патогенез Патогенез глаукомы независимо от ее разновидности включает два механизма, разделенных в пространстве и отчасти во времени. Один из них действует в переднем отделе глаза и приводит в конечном итоге к повышению ВГД. Другой механизм, локализую- щийся в заднем отделе глазного яблока, служит причиной атрофии зрительного нерва. Существуют противоречивые представления о взаимосвязи этих патофизиологических механизмов и последовательности их разви- тия. По нашему мнению, глаукоматозный, процесс начинается в переднем отделе глаза, а изменения в зрительном нерве являются следствием действия на него повышенного ВГД. Таким образом, передний патофизиологический механизм предшествует заднему. При этом повышенное ВГД служит последним звеном в патогене- тической цепи переднего механизма и первым, пусковым звеном заднего механизма. Вместе с тем иногда возможно и первичное поражение ДЗН, вызванное, по-видимому, гемодинамическими на- рушениями. Особенности циркуляции водянистой влаги Изучение гидродинамики глаза (см. главу 1) показывает, что Уровень ВГД определяется тремя факторами: скоростью продукции водянистой влаги, легкостью ее оттока из глаза и давлением в эписклеральных венах. Прямые измерения позволили установить, что эписклеральное венозное давление в здоровых и глаукоматозных глазах почти одинаковое [БунинА. Я., 1965; Linner Е., 1955]. Что касается продукции водянистой влаги, то в глаукоматозных глазах 103
она, как правило, существенно снижена. Так, по нашим данным, основанным на результатах исследований здоровых и глаукоматоз- ных глаз с помощью вакуум-компрессионного метода Розенгрена, продукция влаги у больных ОУГ уменьшена в среднем на 45% [Нестеров А. П., 1982]. Существование так называемой гиперсек- реторной глаукомы не подтвердилось. Гиперсекреция влаги может привести только к временной гипертензии, но не к глаукоме. В многочисленных исследованиях с использованием различных методов установлено, что первичная ОУГ характеризуется посте- пенным ухудшением оттока водянистой .влаги из глаза. По нашим данным, основанным на результатах тонографического исследования 635 глаз, средняя величина коэффициента легкости оттока в на- чальной стадии заболевания составляла всего 45% от среднего зна- чения этого показателя в 140 здоровых глазах у лиц того же возраста, в развитой и далеко зашедшей стадиях — 25%, в тер- минальной стадии — 15%. Следовательно, между клинической ста- дией заболевания и легкостью оттока существует определенная за- висимость. ОУГ начинается тогда, когда легкость оттока уменьшается в 2 раза, и достигает финальной стадии при ухудшении оттока в 7 раз. Локализация сопротивления оттоку Повышенное сопротивление оттоку при глаукоме может отме- чаться в УПК, претрабекулярной зоне, трабекулярной диафрагме, склеральном синусе и его выпускниках (наружных коллекторных каналах). Поскольку угол передней камеры в глазах с ОУГ всегда открыт, то повышенное сопротивление оттоку отмечается или в претрабекулярной зоне, или в дренажной системе глаза, т. е. в трабекулярной диафрагме, склеральном синусе или наружных кол- лекторных каналах. Поражение каждой из перечисленных выше структур может быть причиной повышения офтальмотонуса при глаукоме [Краснов М. М., 1974]. Вместе с тем в последние годы появились доказательства решающей роли блокады склерального синуса в большинстве случаев первичной ОУГ. Склеральный отдел. Расчеты, основанные на законе Пуазейля для ламинарного тока жидкости, показали, что склеральные сосуды ответственны лишь за незначительную часть сопротивления оттоку водянистой влаги в здоровом глазу. При полном закрытии половины коллекторных каналов ВГД в среднем нормальном глазу повысится всего на 0,08 мм рт. ст., а при уменьшении диаметра всех выпу- скников в 2 раза — на 1,6 мм рт. ст. Для того чтобы офтальмотонус увеличился на 10 мм рт. ст., пропускная способность коллекторных канальцев должна уменьшиться в 135 раз, что явно не соответствует результатам гистологических исследований глаукоматозных глаз [Нестеров А. П., 1968]. Иссечение склеры над шлеммовым каналом вместе с коллектор- ными каналами, интра- и эписклеральными сосудами не вызывает существенных изменений ни величины ВГД, ни коэффициента лег- ки
кости оттока в глазах с ОУГ при условии, что просвет шлеммова канала не вскрывают [Хасанова Н. X. и др., 1968]. Следовательно, основная часть сопротивлению оттоку локализуется не в склеральном отделе дренажной системы глаза. Претрабекулярная блокада. Некоторые авторы считают, что по- вышенное сопротивление оттоку в глазах с ОУГ отчасти связано с претрабекулярной блокадой, вызванной дисгенезом УПК [Jerndal Т., 1969; LichterP. R., Shaffer R. N., 1970]. Гребенчатая связка, отро- стки радужки и особенно остатки эндотелиальной мембраны Баркана могут создавать препятствие для оттока водянистой влаги. По мне- нию Т. Jerndal и соавт. (1978), во многих случаях ОУГ представляет собой врожденную глаукому с задержанным началом. Хотя такие случаи, возможно, действительно имеют место, особенно при воз- никновении ОУГ в молодом возрасте, их не следует рассматривать как типичные. Большинство исследователей, изучавших УПК и дренажную систему в глазах с ОУГ в клинических или лабораторных условиях, не обнаруживали их дисгенеза. Известно также, что гониотомия, с успехом используемая для устранения претрабеку- лярной блокады при врожденной глаукоме, не эффективна при первичной ОУГ. С позиций претрабекулярной блокады нельзя объ- яснить гипотензивный эффект миотиков и синусотомии при ОУГ. По нашему мнению, нерезко выраженные явления дисгенеза УПК наряду с другими анатомическими особенностями только предрас- полагают к возникновению функциональной блокады склерального синуса при определенных условиях. Трабекулярный отдел. Широкое распространение получило мне- ние, что основная часть сопротивления оттоку при первичной ОУГ локализуется в трабекулярной сети [Tripathi R. С., 1972; RohenJ., 1983]. Указывается на уменьшение вакуолизации эндотелия шлем- мова канала, отложение гомогенного материала, относящегося, по- видимому, к гликозаминогликанам, в юкстаканаликулярной ткани (рис. 41), утолщение и гиалинизацию трабекулярных пластин, су- жение интертрабекулярных щелей, дегенеративные изменения кол- лагеновых структур и клеточных элементов в глаукоматозных глазах (рис. 42). Однако все эти изменения, кроме очаговых отложений гомогенного материала в начальной стадии ОУГ, выражены крайне слабо [Нестеров А. П., Батманов Ю. Е., 1974; Fine В. et al., 1981]. Как известно, ОУГ развивается преимущественно у лиц пожилого и старческого возраста. При гистологических и электронно-микро- скопических исследованиях здоровых глаз в этом возрасте отмечены аналогичные изменения в трабекулярной сети, включая отложения гомогенного материала, но менее выраженные, чем при глаукоме [Rohen J., 1983]. Следует, однако, иметь в виду, что глаукоматозные глаза крайне редко исследовались в самом начале болезни, так как Для исследования использовали биоптаты, полученные во время антиглаукоматозных операций. В этом отношении представляют интерес наблюдения Е. Lutjen- Drecoll и Е. Н. Вагапу (1974). Они выполняли трабекулэктомию у обезьян и через несколько месяцев проводили гистологические и 105
Рис. 41. Начальная ОУГ. Клетка эндотелия шлеммова канала имеет нормальную структуру и хорошо выраженную гигантскую вакуоль (1), выступающую в просвет канала (2). Под клеткой видны отложения аморфного материала (3). У в. 42 000. Рис. 42. Утолщение, распад, гиалинизация части трабекулярных пластин, отложение пигментных гранул в глазу с первичной развитой ОУГ. Ув. 1010.
Рис. 43. Начальная ОУГ. Эритроциты (стрелки) свободно проходят из передней камеры через все структуры трабекулярной диафрагмы. Тра- бекулярные пластины и межтрабекулярные щели не изменены. У в. 1010. электронно-микроскопические исследования оперированных глаз. Во всех случаях были обнаружены грубые изменения в трабекулярной сети, аналогичные тем, которые характерны для глаукоматозных глаз. Авторы объясняют эти изменения гипоперфузией трабекуляр- ного аппарата, так как значительное количество водянистой влаги оттекало через фистулу в субконъюнктивальное пространство. Мож- но предположить, что и обнаруживаемые в глазах с ОУГ сначала умеренные, а затем грубые изменения в трабекулярной сети в значительной степени вызваны ее гипоперфузией. Особый интерес представляют наблюдения за прохождением эрит- роцитов через трабекулярную диафрагму [Нестеров А. П., Батманов Ю. Е., 1974]. В 17 из 21 глаза с начальной ОУГ элементы крови, попавшие в переднюю камеру во время операции, свободно прохо- дили через трабекулярную сеть и юкстаканаликулярную ткань, хотя последняя содержала значительные очаговые отложения гомогенного материала. Эритроциты собирались под эндотелием внутренней стен- ки склерального синуса, их можно было видеть в гигантских ваку- олях, а на некоторых срезах и в просвете синуса (рис. 43). Способность эритроцитов проходить через трабекулярную стенку шлеммова канала хорошо известна [Inomata Н. et al., 1972]. Со- хранение этой способности в начальной стадии ОУГ свидетельствует °б относительно небольших изменениях проницаемости трабекуляр- ной диафрагмы. Т^кой же вывод можно сделать на основании ре- 107
зультатов наблюдений за изменениями ВГД и легкости оттока после синусотомии. В глазах с начальной глаукомой после вскрытия на- ружной стенки синуса и обнажения его трабекулярной стенки нор- мализуются и ВГД, и отток [Нестеров А. П., 1968]. К аналогичному заключению пришел К. Iwata (1979), который изучал скорость вы- мывания крови из шлеммова канала водянистой влагой, поступаю- щей в канал через трабекулу. В ранней стадии ОУГ эта скорость была такой же, как и в здоровых глазах, но в последующих стадиях болезни заметно снижалась. В свете приведенных выше фактов представляется сомнительным предположение, что основная часть сопротивления оттоку в началь- ной стадии ОУГ локализуется в трабекулярном отделе дренажной системы глаза. Сложнее оценить роль этого отдела в патогенезе псевдоэксфолиативной и пигментной глаукомы. Несомненно, трабе- кулярная сеть при этих разновидностях заболевания страдает в значительно большей степени, чем при простой первичной ОУГ. Известно, однако, что глаукома развивается только у части больных с псевдоэксфолиациями и синдромом пигментной дисперсии. При этом отсутствует прямая зависимость между выраженностью этих синдромов и возникновением глаукомы. По-видимому, поражения трабекулярного отдела недостаточно для возникновения глаукомы и заболевание возникает только при включении в процесс другого патогенетического механизма. Таким механизмом может служить функциональная блокада склерального синуса. Об этом свидетель- ствует тот факт, что и синусотомия, и лазерная трабекулопластика, устраняя блокаду синуса, дают одинаковые результаты при любой разновидности первичной ОУГ, особенно в начальной стадии болезни. Склеральный синус. Приведенные выше факты свидетельствуют о том, что трабекулярный и склеральный отделы дренажной системы глаза в начальной стадии первичной ОУГ функционируют удовлет- ворительно, а вся система в целом оказывает повышенное сопро- тивление оттоку водянистой влаги из глаза. Это противоречие объ- ясняется тем, что в глаукоматозном глазу возникает частичная функциональная блокада склерального синуса, вызванная смещени- ем кнаружи трабекулярной диафрагмы. Приведем некоторые допол- нительные доказательства существования такой блокады в глазах с ОУГ. 1. Сужение шлеммова канала и его частичный коллапс — частая находка при гистологическом исследовании дренажной области глаза у больных с ОУГ (рис. 44). Дистрофические изменения в трабеку- лярной сети начинаются в зоне, прилежащей к синусу, и затем распространяются кнутри и отчасти кнаружи [Нестеров А. П. и др., 1974; TengC. et al., 1960]. 2. Как трабекулотомия, так и синусотомия при ОУГ дают оди- наковые положительные результаты. Этот парадоксальный, на пер- вый взгляд, эффект двух разных операций объясняется тем, что вскрытие как наружной, так и внутренней стенки синуса устраняет его функциональную блокаду. 108
Рис. 44. Коллапс шлеммова канала (стрелки) в глазу с первичной ОУГ. Ув. 200. 3. Проба с заполнением кровью шлеммова канала дает неоди- наковые результаты в здоровых и глаукоматозных глазах. В здоровых глазах кровь легко заходит в канал, который при гониоскопии имеет вид ровной и довольно широкой полосы. У больных с начальной ОУГ полоса крови узкая, часто видна только в отдельных сегментах, или имеет кружевной, пятнистый вид [Suson Е., Schultz R., 1969]. После выполнения лазерной трабекулопластики, приводящей к ус- транению функционального блока синуса, нормальное его заполне- ние кровью восстанавливается [Мамедов Н. Г. и др., 1985]. Вторичные изменения дренажной зоны глаза Закрытие части просвета склерального синуса приводит к акти- визации нескольких патофизиологических механизмов. 1. Часть дренажной системы глаза (трабекулы и коллекторные канальцы), соответствующая блокированному участку, перестает функционировать. В результате этого повышаются сопротивление оттоку и ВГД. 2. Постоянная перфузия трабекулярной сети водянистой влагой обеспечивает вымывание из нее гликозаминогликанов, пигментных частиц и других продуктов тканевого распада. В зоне блокады процесс самоочищения трабекулярного фильтра прекращается. 3. Водянистая влага является единственным источником питания трабекулярной сети и эндотелия шлеммова канала. Неперфузиру- 109
емые блокированные отделы синуса и трабекулы находятся в со- стоянии постоянной гипоксии. 4. На тех участках, где возникает блокада синуса, трабекула придавливается к наружной стенке шлеммова канала с силой, равной величине ВГД. Вторично сдавливаются и трабекулярные щели. Ме- ханическое повреждение эндотелия трабекулы и синуса приводит к отеку и дегенерации тканей дренажной области глаза, появлению спаек и облитерации шлеммова канала и трабекулярных щелей. 5. Повышение ВГД и снижение проницаемости трабекулярной диафрагмы обусловливают расширение зоны функциональной бло- кады склерального синуса. В результате этого глаукоматозный про- цесс развивается по типу медленно прогрессирующего порочного круга. Этиология Если признать, что центральным звеном в патогенезе первичной ОУГ является функциональная блокада (коллапс) склерального си- нуса, то все факторы, способствующие возникновению такой бло- кады, нужно рассматривать как этиологические. Блокада синуса возникает в результате смещения трабекулы кнаружи в просвет шлеммова канала. Смещение диафрагмы (S), разделяющей две полости, зависит от градиента давлений в них (дР) и ригидности диафрагмы (Et): S = ДР/Et. (7.1) Градиент давлений является функцией проницаемости трабекулы (Ct) и минутного объема жидкости, протекающей через трабеку- лярную сеть (F): ДР = F/Ct. (7.2) Принимая во внимание (7.1) EtxCt’ (7.3) Смещение диафрагмы, необходимое для возникновения блокады, назовем критическим (Sc). Величина Sc зависит от высоты просвета шлеммова канала. Она варьирует индивидуально и в разных сег- ментах одного и того же глаза. Как правило, Sc больше в заднем и меньше в переднем отделе синуса. Из уравнения (7.3) следует, что непосредственными причинами блокады шлеммова канала могут быть увеличение минутного объема водянистой влаги, уменьшение проницаемости трабекулы или ее ригидности. Первый из этих факторов вряд ли имеет существенное значение, так как секреция водянистой влаги в глаукоматозных глазах не повышена. Гомеостатические механизмы устраняют блокаду, уменьшая и увеличивая Е< и Ct. Многочисленные нервные окончания во внут- ренней стенке синуса, по-видимому, служат прессорецепторами, по
реагирующими на разность давлений в передней камере глаза и шлеммовом канале. Эта разность обычно невелика, но она резко возрастает в блокированных участках синуса, достигая величины офтальмотонуса. Уменьшение F достигается снижением скорости секреции водянистой влаги, а увеличение Et и Ct — повышением тонуса цилиарной мышцы. Определенную роль играют и мышцы радужки. Таким образом, функциональная блокада шлеммова канала при открытоугольной глаукоме может быть обусловлена понижением проницаемости трабекулярного аппарата, недостаточной его ригид- ностью и неэффективностью механизма цилиарная мышца — скле- ральная шпора — трабекула. Роль анатомических факторов. К настоящему времени накопи- лись факты, свидетельствующие о существовании анатомической предрасположенности к блокаде шлеммова канала [Нестеров A. IL, Батманов Ю. Е., 1971]. К анатомическим факторам относят слабое развитие склеральной шпоры и цилиарной мышцы, заднее прикреп- ление волокон этой мышцы к склере, переднее положение шлеммова канала и малый угол его наклона к передней камере. В глазах с такими анатомическими особенностями механизм цилиарная мыш- ца — склеральная шпора — трабекула, который растягивает тра- бекулярную сеть и поддерживает в открытом состоянии шлеммов канал, малоэффективен. Отмеченные выше анатомические особенности характерны для больных с открытоугольной глаукомой и относительно редко на- блюдаются у здоровых людей. Это можно объяснить тем, что процесс, приводящий к возникновению коллапса синуса, как бы осуществляет искусственный отбор глаз с заданными признаками. Остановимся еще на двух анатомических факторах, которые могут иметь значение в генезе ОУГ. Известно, что передняя часть синуса блокируется чаще, чем задняя. Это связано с меньшей толщиной трабекулы и отсутствием склеральной шпоры, а также тем, что просвет синуса здесь особенно узкий. В здоровых глазах коллекторные канальцы начинаются, как правило, из заднего отдела синуса [RohenJ., 1969]. У больных ОУГ выпускные канальцы часто берут начало в переднем отделе синуса. Это приводит к снижению давления в передней части шлеммова канала и облегчает возникновение блокады как синуса, так и его выпускников. Другой фактор связан с анастомозами между венами цилиарного тела и интрасклеральным венозным сплетением, физиологическая роль которых заключается в поддержании давления в склеральном синусе, близком к ВГД. При характерном для ОУГ переднем по- ложении синуса анастомозы удлиняются, что не может не отразиться на их эффективности. Роль дистрофических изменений. Анатомическое предрасполо- жение к коллапсу синуса существует в течение всей жизни, но ОУГ возникает в среднем, пожилом и старческом возрасте. При этом частота заболевания увеличивается с возрастом. Роль возраста в этиологии глаукомы можно объяснить дистрофическими изменени- 111
ями в трабекулярном аппарате, радужке и цилиарном теле. В по- жилом возрасте утолщается юкстаканаликулярный слой, в нем по- являются отложения экстрацеллюлярного материала, суживаются межтрабекулярные щели и шлеммов канал, в трабекулярной сети откладываются пигментные гранулы, продукты тканевого распада, эксфолиативные частицы [Fine В. et al., 1981]. Возрастные изме- нения соединительной ткани, а следовательно, и трабекулярной диафрагмы заключаются также в снижении ее упругости и появлении дряблости. Возрастные дистрофические изменения в переднем отделе сосу- дистой оболочки заключаются в фокальной или диффузной атрофии стромы и пигментного эпителия радужки и цилиарного тела, атро- фических изменениях цилиарной мышцы. Вследствие изменений в трабекулярной диафрагме уменьшаются ее проницаемость и упру- гость. Таким образом, увеличивается градиент давлений (ДР) и уменьшается ригидность диафрагмы Etr в уравнении 7.1. Дистро- фические изменения в увеальном тракте приводят к снижению эффективности механизмов, предохраняющих шлеммов канал от сдавления. У больных начальной первичной ОУГ дистрофические изменения в переднем отделе глаза имеют обычный возрастной характер, но выражены в большей мере. Это можно объяснить тем же процессом отбора, о котором упоминалось выше. Механизм отбора заключается в том, что при прочих равных условиях глаукомный процесс воз- никает в глазах с относительно большими дистрофическими изме- нениями в переднем отделе увеального тракта и трабекуле. Из этого следует, что одного анатомического предрасположения недостаточно для развития первичной открытоугольной глаукомы. Заболевание возникает только в том случае, когда в достаточной степени изменяется проницаемость внутренней стенки шлеммова канала и снижается активность гомеостатических механизмов. Таким образом, этиология первичной открытоугольной глаукомы сводится к воздействию двух факторов: анатомического предраспо- ложения квозникновению блокады шлеммова канала и дистрофи- ческих изменений в трабекуле и переднем отделе увеального трактд. Сосудистые, эндокринные и обменные нарушения оказывают вли- яние на возникновение глаукомы постольку, поскольку они изме- няют выраженность и распространенность дистрофических измене- ний. Из этой концепции вытекает следующее: 1) чем выраженное дистрофические изменения в дренажной об- ласти глаза, тем меньшая степень анатомического предрасположения необходима для возникновения глаукомы, и наоборот; 2) глаукома развивается раньше и протекает тяжелее в тех глазах, в которых анатомическое предрасположение и первичные дистрофические изменения выражены сильнее. Следует отметить, что анатомическое предрасположение вклю- чает в себя не одну, а группу особенностей, которые комбинируются неодинаково в разных случаях. То же можно сказать о характере и причинах дистрофических изменений в глазу. Это и дало нам 112
основание отнести открытоугольную гляукому к мультиФактооиаль- цым заболеваниям с пороговым эффектом Первичная ОУГ возникает в тех глазах, в которых совокупность неблагоприятных факторов превысит некоторый порог, необходимый для включения патофизи- ологических механизмов болезни. Кортикостероиды и открытоугольная глаукома. Установлено. что глюкокортикоиды оказывают.^влияние, на уровень ВГЛ и- гид- родинамику глазд. Особенно показательны результаты кортикосте- роидного теста, который заключается в инстилляции в глаз сильных синтетических кортикостероидов (дексаметазон, бетаметазон) в те- чение 4—6 нед. Повышение ВГД начинается через несколько дней и может достигать 15 мм рт. ст. и более. У больных первичной ОУГ реакции ВГД на кортикостероидный тест часто бывает повышенной. Этот факт признают все исследо- ватели, хотя данные о частоте повышенного ответа ВГД у разных авторов различны. При других формах глаукоматозного процесса (первичная ЗУГ, вторичная глаукома) кортикостероидный тест бы- вает положительным значительно реже, чем при простой форме первичной ОУГ. По данным М. Armaly (1967), высокая чувстви- тельность ВГД к кортикостероидам закреплена генетически. Однако исследования на близнецах, проведенные J. Francois (1978), не под- твердили наследственный характер реакции офтальмотонуса на кор- тикостероиды. Механизм действия глюкокортикоидов на ВГД заключается _в прогрессирующем ухудшении оттока водянистой влаги из глаз^. Причины такого ухудшения не установлены. Представляется оправ- данной следующая гипотеза. Под влиянием глюкокортикоидов в трабекулах увеличивается содержание гликозаминогликанов, что, по-видимому, происходит из-за уменьшения выхода катаболических ферментов из лизосом гониоцитов [Francois J., 1984]. В результате этого проницаемость трабекулярной диафрагмы несколько снижа- ется, а разность давлений в передней камере и склеральном синусе увеличивается. В анатомически предрасположенных глазах, особенно если проницаемость трабекул была снижена раньше, возникает фун- кциональная блокада синуса, что и приводит к повышению ВГД. Если блокада уже существовала до введения кортикостероидов, то ее площадь расширяется. Если эта гипотеза верна, то с помощью кортикостероидного теста можно определять предрасположенность к коллапсу синуса. Данные о состоянии глюкокортикоидного обмена у больных ОУГ противоречивы. Одни авторы обнаружили у них повышение уровня кортизола плазмы крови [Хасанова Н. X., Помощникова Н. И., 1971], другие не подтвердили этого [Podos S. et al., 1972]. Не нашли подтверждения и отдельные сообщения о нарушениях системной и ЦОллюлярной чувствительности к глюкокортикоидам у больных ОУГ. Роль наследственности, других заболеваний и внешней среды. Многие авторы рассматривают первичную ОУГ как генетически обусловленное заболевание. Действительно, ОУГ часто носит семей- ной характер. Т. И. Брошевский и Р. П. Шикунова обнаружили се- 113
мейную ОУГ в 21% случаев. По данным других авторов, частота семейного заболевания варьирует от 5 до 50% [Shields В., 1987]. Описаны и доминантный, и рецессивный типы наследования, однако в большинстве случаев преобладает полигонная передача заболевания. Многие исследователи отмечают, что ОУГ чаще возникает .у больных атеросклерозом, гипертонической болезнью, с гипотониче- скими кризами, диабетом, с синдромом Кушинга и улиц с нару- шениями липидного. белкового и некоторых других видов метабо- лизму [Хасанова Н. X., Помощникова Н. И., 1971; Михеева Е. Г’, 1976; Кашинцева Л. Т., 1978]. Вместе с тем А. Я. Бунин и соавт. (1988) утверждают, что общие сосудистые заболевания и диабет встречаются у больных с глаукомой с той же частотой, что и в контрольной популяции. Интересно отметить, что продолжитель- ность жизни больных глаукомой такая же, как и в общей популяции [Ахророва 3. Д., 1984 ]. Ряд авторов указывают на снижение тонуса внутриглазных со- судов и дефицит кровоснабжения глаза при ОУГ [Краснов М. М., 1963; Бунин А. Я., 1967; Кацнельсон Л. А., 1976; Козлов В. И., 1976; Васинский С. Н. и др., 1989]. По мнению С. Н. Федорова (1981), для ОУГ характерны изменения сосудов и нарушения кровообра- щения преимущественно в переднем отделе глаза. Спорным является вопрос об иммунологических нарушениях об- щего и местного характера при глаукоме. В то время как одни исследователи обнаруживали такие изменения, свидетельствующие о существовании иммунологических механизмов развития ОУГ [Сту- калов С. Е., 1975; Захарова И. А., 1985; Ульданов Г. А.^и др., 1987], другие не нашли иммунологических сдвигов при этой форме глау- комы [Rodrigues М. et al., 1980; Radda Т. et al., 1982]. Первичная ОУГ значительно чаше сочетается с миопией, чем с другими видами рефракции глаза. У блузоруких легкость оттока ниже, а ВГД выше их средних значений в эмметропических глазах. Большая частота ОУГ у миопов может быть связана с характерным для них передним положением шлеммова канала и слабостью ци- лиарной мышцы. В настоящее время нет достоверных доказательств того, что особенности образа жизни, труда, питания, метеорологические и географические факторы влияют на частоту возникновения ОУГ. Профилактические осмотры населения свидетельствуют об одина- ковой заболеваемости глаукомой сельского и городского населения. Уровень ВГД как в здоровых, так и в глаукоматозных глазах зимой несколько выше, чем летом. Однако заболеваемость глаукомой в северных районах не выше, чем в южных. Заболеваемость ОУГ в различных географических районах России, в других странах Европы и Северной Америке примерно одинаковая. Вместе с тем отмечены некоторые расовые различия в заболеваемости глаукомой и ее те- чении. Так, у-негров ОУГ возникает чаще и в бопее мо^™м возрасту.-чем у белых. IWilensky Г et al., 1978]; и у._белых. и У негрдв, ОУГ наблюдается значительно чаще, чем ЗУГ. однако для монголоидной расы характерно превалирование ЗУГ над ОУГ. 114
Этиологические и патогенетические звенья Этиологическая и патогенетическая цепь первичной ОУГ пред- ставляется нам в следующем виде: 1) генетические звенья; 2) из- менения общего характера; 3) первичные местные функциональные и дистрофические изменения; 4) нарушения гидростатики и гидро- динамики глаза; 5) повышение внутриглазного давления; 6) вто- ричные сосудистые расстройства, дистрофия и дегенерация тканей; 7) глаукоматозная атрофия зрительного нерва. С клинической точки зрения глаукома начинается только тогда, когда ВГД повышается, хотя бы периодически, до уровня, опасного для зрительного нерва. Это объясняется, с одной стороны, тем, что диагноз глаукомы не может быть точно установлен, если офталь- мотонус сохраняется на нормальном уровне, с другой — тем, что заболевание неопасно для зрительных функций до тех пор, пока внутриглазное давление не повысится. Не у каждого больного патогенетическая цепь развертывается от первого до последнего звена. Патологический процесс может временно остановиться или развиваться так медленно, что глаукома в клиническом смысле не успевает возникнуть в течение жизни. Вместе с тем у очень старых людей глаукома может не возникнуть вследствие нарушения секреторной функции цилиарного тела, не- смотря на достаточное развитие патогенетических механизмов. 1. Наследственность играет решающую роль в возникновении первичной глаукомы. Об этом и свидетельствуют результаты обсле- дования ближайших родственников больных глаукомой, одинаковая распространенность глаукомы в странах с различным климатом и условиями жизни, в городской и сельской местности и в разных слоях населения. Несмотря на многочисленные исследования, оп- ределенного влияния факторов среды на заболеваемость глаукомой не установлено. 1 Генетические влияния, обусловливающие возникновение первич- ной глаукомы, носят, по-видимому, сложный характер и не сводятся к действию одного гена. Они определяют интенсивность возрастных изменений в организме, местную реакцию в глазу на возрастные сдвиги и анатомические особенности дренажной области глаза и ДЗН. 2. Изменения общего характера (сосудистые, эндокринные, об- менные, иммунные) оказывают влияние на регуляцию внутриглаз- ного давления, процессы гомеостаза, выраженность возрастных на- рушений в различных структурах глаза, прежде всего в его дре- нажном аппарате, а также на толерантность зрительного нерва к повышенному внутриглазному давлению. 3. Первичные дистрофические изменения — это те, которые предшествуют возникновению глаукомы и не связаны с действием на глаз повышенного внутриглазного давления. К ним относят воз- растные и патологические (при общих заболеваниях, псевдоэксфо- лиациях и др.) изменения в трабекулярной диафрагме, приводящие к снижению ее проницаемости и упругости. 115
К местным функциональным нарушениям мы относим изменения гемодинамики, колебания в скорости образования водянистой влаги, ослабление тонуса цилиарной мышцы. Местные функциональные и трофические расстройства создают предпосылки для развития тра- бекулярного и каналикулярного блоков, нарушающих циркуляцию водянистой влаги в глазу. 4. Механические звенья в патогенезе первичной глаукомы на- чинаются с прогрессирующего нарушения гидростатического равно- весия. На каком-то этапе это приводит к развитию функционального блока шлеммова канала и трабекулярной сети, в результате чего отток жидкости нарушается и внутриглазное давление повышается. Глаукома начинается только с этого момента. Существенную роль в ее возникновении играют генетически обусловленные особенности в строении глаза, облегчающие возникновение функционального блока. 5. Высокое внутриглазное давление и нарушение взаимоотноше- ний между тканями глаза (придавливание трабекулы к наружной стенке шлеммова канала) служат причинами вторичных циркуля- торных и трофических расстройств. На первичный глаукоматозный процесс, вызванный функциональным блоком дренажной системы глаза, наслаивается по существу вторичная глаукома, связанная с деструктивными изменениями в дренажной зоне склеры. 6. Развитие глаукоматозной атрофии зрительного нерва связано с повышением ВГД до некоторого порогового, индивидуально варь- ирующего уровня, отделяющего толерантное давление от патологи- ческого. Важной особенностью глаукоматозной атрофии ДЗН явля- ется медленное развитие процесса, обычно в течение нескольких лет. При этом атрофия ДЗН начинается не сразу после повышения давления до порогового уровня, а спустя длительный латентный период, исчисляемый месяцами и годами. Другие теории этиологии и патогенеза С. Teng и соавт. (1960), основываясь на результатах гистологи- ческих исследований здоровых и глаукоматозных глаз, считают, что причиной нарушения оттока водянистой влаги из глаза при глаукоме служит первичная дегенерация трабекулярной ткани. Дегенерация возникает при прямом контакте коллагеновых волокон с водянистой влагой, возникающей в результате появления дефектов в защитном эндотелиальном слое. А. Л. Пригожина (1966) рассматривала глау- кому как частное проявление общего сосудистого заболевания, а А. Я. Фрадкин (1970) — как результат ослабления деятельности коры полушарий головного мозга и патологии гипоталамической области. R. Tripathy (1972) основным звеном патогенеза ОУГ считает нарушение процесса макропиноцитоза в эндотелии внутренней стен- ки шлеммова канала, a J. Rohen (1986) — накопление мукополи- сахаридов в юкстаканаликулярном слое трабекулярной диафрагмы. С. Н. Федоров (1981) связывает ОУГ с гемодинамическими нару- шениями преимущественно в переднем отделе глаза. 116
Фиброниктиновая гипотеза генеза ОУГ основана на увеличении содержания фиброниктина в экстрацеллюлярном матриксе юкста- каналикулярного слоя и внутренней стенки шлеммова канала у больных глаукомой [Бродская М. В. и др., 1988]. Полагают, что этот гликопротеин оказывает влияние на сопротивление оттоку во- дянистой влаги из глаза [Rodriges М. et al., 1980]. По мнению В. В. Волкова и соавт. (1985), сущность глаукомы за- ключается в дистрофии, а затем и атрофии ДЗН «от сдавления, а точнее продавливания его со стороны полости глаза вследствие изменения привычного соотношения между ВГД и внутричерепным давлением в сторону увеличения первого или уменьшения второго (вместо нор- мального 2:1 до 3:1 и более). Причиной такого сдвига чаще оказывается повышение ВГД за счет ухудшения гидродинамики глаза, реже — по- нижение ВЧД за счет нарушения общей гемодинамики организма и на этой основе — ухудшения гидродинамики в полости черепа». С. Е. Krakau и соавт. (1983) полагают, что глаукома начинается с циркуляторных нарушений в ДЗН, которые приводят к его атро- фии. Что касается повышения ВГД, то оно носит вторичный характер и не оказывает существенного влияния на течение болезни. Новая концепция патогенеза открытоугольной глаукомы разра- батывается А. Я. Буниным (1984). Он считает, что в развитии ди- строфических изменений дренажной системы глаза при глаукоме участвует процесс перекисного окисления липидов (ПОЛ). Субстра- том перекисного окисления, вероятно, являются липиды клеточных мембран трабекулярного эндотелия и других мембранных структур, контактирующих с водянистой влагой. Активацию ПОЛ в водянистой влаге и тканях трабекулярной системы при открытоугольной глаукоме подтверждают следующие данные. В липидных экстрактах из водянистой влаги и биопсийных фрагментов дренажной системы 39 глаз с открртоугольной глаукомой обнаружено существенное увеличение содержания первичных и ко- нечных продуктов ПОЛ по сравнению с контролем [А. Я. Бунин и др., 1985]. В этих же структурах в глаукомных глазах А. Я. Бунин и соавт. (1992) обнаружили дефицит глутатиона, одной из функций которого является защита тканей от продуктов перекисного окис- ления липидов. А. Я. Бунин и В. Н. Ермакова (1987) полагают, что изменения микрососудов глаза и конъюнктивы у больных ОУГ могут быть обусловлены повреждающим влиянием водянистой влаги, содержа- щей избыток продуктов ПОЛ. Клиника Жалобы больного. Субъективные симптомы болезни или совер- шенно отсутствуют, или слабо выражены. По нашим наблюдениям, 15% больных ОУГ жаловались на появление радужных кругов при взгляде на свет и затуманивание зрения. Так же как и при ЗУГ, эти симптомы появлялись в период повышения давления. При этом Угол передней камеры оставался открытым на всем протяжении. 117
Некоторые больные простой глаукомой жалуются на боли в глазу, надбровной дуге и голове. Если они сочетаются с появлением радужных кругов, то нередко ошибочно устанавливают диагноз ЗУ Г. Из других жалоб следует отметить не соответствующее возрасту ослабление аккомодации, мерцание перед глазами, чувство напря- жения в глазу. Каких-либо характерных для ОУГ нарушений общего состояния не происходит. Вместе с тем необходимо отметить, что глаукома нередко сочетается с атеросклерозом, гипертонической болезнью, хроническими заболеваниями легких, диабетом. В таких случаях отмечаемые больными нарушения общего состояния обус- ловлены этими заболеваниями, а не поражением глаза. Мы проанализировали истории болезни 120 больных глаукомой в начальной стадии: 72 (60%) больных не предъявляли жалоб, 35 больных жаловались на ухудшение общего состояния и только у 18 (15%) отмечались субъективные симптомы, которые могли быть связаны с глаукомой. Передний отдел глаза. При осмотре переднего отдела глаза нередко, но не всегда обнаруживают сосудистые и трофические изменения. Микпососудистые нарушения в конъюнктиве и эпискле- ре — нередкая находка при биомикроскопии, особенно контактной микроскопии [Давыдова Н. Г., 19861. Изменения микрососудов конъ- юнктивы заключаются в неравномерном сужении артериол и рас- ширении венул, образовании микроаневризм, повышении проница- емости капилляров, возникновении мелких геморрагий^ появлении зернистого тока крлйц. М. С. рё.миалв (1 Q64>~ лписял «симптом ко(> |эы», который может отмечаться пои любой Форме глаукомы: перед- няя цилиарная аптерия, прежде чем зайти в эмиггярийт расширя- ется, напоминая по внешнему виду головку кобры. При длительном повышении внутриглазного давления расширяются эмиссарии перед- них цилиарных сосудов. Они имеют вид небольших сероватых пятен с несколько приподнятой над ними конъюнктивой глазного яблока. R. Tornquist и A. Broaden (1958) обследовали 145 больных ОУГ и установили, что глубина передней камеры равна в среднем 2,42 мм. У здоровых людей той же возрастной группы глубина камеры была на 0,25 мм больше. Эта небольшая величина оказалась, однако, статистически достоверной. В. А. Мачехин и А. И. Протасов (1972) также отмечают меньшую глубину передней камеры у больных с ОУГ, чем у здоровых лиц. Эти различия можно частично объяснить большей толщиной (в сред- нем на 0,2 мм) хрусталика в глаукоматозных глазах. Особенно интересны биометрические исследования В. А. Мачехи- на (1974), выполненные на ПО глазах с односторонней глаукомой. Установлено, что по сравнению со здоровыми глазами по мере прогрессирования болезни увеличивается длина оси глаза и особенно длина заднего отдела глазного яблока (в среднем на 0,3—0,4 мм в развитой и далеко зашедшей стадиях и 0,66 мм в терминальной стадии). Это увеличение происходит как за счет растяжения оболочек заднего отдела глаза, так и вследствие смещения хрусталика кпереди. 118
Толщина хрусталика в разных стадиях глаукомы оставалась неиз- менной. Из этих данных следует, что .при глаукоме отмечается ретенция водянистой влаги не в переднем (как следовало бы ожидать), а в заднем отделе глазного яблока. Смещение диафрагмы глаза кпереди’ свидетельствует о прогрессирующем увеличении давления в заднем отделе по сравнению с передней камерой глаза. Причина этого феномена, по-видимому, в нарушении обмена витреальной жидко- сти. Отток этой жидкости может осуществляться по ходу зрительного нерва и через сетчатку в хориоидею и супрахориоидею. Известно, что давление в супрахориоидее ниже, чем в глазу, в среднем на 2 мм рт. ст. Кроме того, тканевая хориоидальная жидкость богата белком и имеет значительное онкотическое давление. Следовательно, существует постоянный градиент давлений между стекловидным телом и хориоидеей. С возрастом и особенно у больных ОУГ про- ницаемость тканевых структур уменьшается, что, возможно, и слу- жит причиной ретенции витреальной жидкости. Трофические изменения в радужке наблюдаются у большинства больных ОУГ. Для нее характерна диффузная атрофия зрачкового пояса в сочетании с деструкцией пигментной каймы и проникно- рением пигментных гранул в толщу стромы, В поздних стадиях заболевания с помощью флюоресцентной иридоангиографии обна- руживают ишемические зоны в радужке, а также изменения калибра сосудов и микроаневризмы. При глаукоме трофические нарушения происходят не только, в радужке, но и в цилиарном теле. Отростки цилиарного тела истон- чаются, укорачиваются, нарушается их правильное расположение. Вследствие деструкции пигментного эпителия отростки «лысеют». Цвет их из коричневого становится серым или желтым. Через депигментированную ткань отростков иногда видны сосуды или плот- ные белые массы. Значительно чаще, чем у здоровых лиц того же возраста, на вершине отростков, а иногда и между ними видны псевдоэксфолиативные отложения, имеющие вид серовато-белых рыхлых пленок. Псевдоэксфолиации покрывают и волокна цинновых связок [Цветкова М. К., Карташова Е. А., 1976]. Угол передней камеры. Гонибскопические симптомы при ОУГ минимальны. Угол передней камеры всегда открыт. Так же как и в здоровых глазах, он чаще бывает широким или средней ширины, но может быть и узким. По нашим данным, средняя ширина угла в глаза с ОУГ была почти такой же, как и в здоровых. Однако узкие углы все же встречались чаще (23%), чем в контрольной группе (9,5%). Создается впечатление, что у больных ОУГ есть тенденция к уменьшению глубины передней камеры и сужению ее угла. Эти изменения соответствуют обычным возрастным, но выражены, по крайней мере у части больных, несколько больше, чем у здоровых, и меньше, чем в глазах с ЗУГ. Однако, поскольку угол передней камеры остается постоянно открытым, его сужение не влияет на возникновение и течение глаукоматозного процесса. 119
Известно, что с возрастом уменьшается прозрачность трабекулы. У больных ОУГ помутнение и уплотнение трабекулярного аппарата выражены более резко, .чем у здоровых людей того же возраста. Гониоскопически склероз трабекулы проявляется в том, что контуры шлеммова канала плохо различимы, заднее ребро оптического среза не видно, трабекула имеет сухожильный или фарфоровый вид. Явления склероза трабекулы обнаруживают только в тех глазах, в которых не отмечается интенсивной пигментации фильтрующей зо- ны угла передней камеры. Экзогенная пигментация трабекулы в глаукоматозных глазах наблюдается значительно чаще и выражена резче, чем у здоровых. Степень пигментации угла передней камеры, по нашим данным, была равна в среднем 2,5 и увеличивалась по мере развития ОУГ: в латентной стадии — 1, в начальной — 1,6, развитой — 2,8, далеко зашедшей — 3, абсолютной — 3. Она повышалась также с ростом офтальмотонуса: при компенсированной глаукоме средняя величина была равна 1,8, субкомпенсированной — 2,3, некомпен- сированной — 2,9. Наши данные свидетельствуют о том, что пиг- ментация трабекулы в глазах с ОУГ затрудняет .отток водянистой влаги из глаза. Коэффициент корреляции между легкостью оттока и степенью пигментации составлял 0,57 ± 0,08 [Нестеров А. П., Ко- лоткова А. И., 1968 ]. Многие авторы указывают на то, что, шлеммов канал в глазах сРУГ редко заполняется кровью.^. Bangerter и Н. Goldmann (1941) в нормальных глазах наблюдали кровь в синусе в 40% случаев, при ОУГ — только в 5%. J. Francois (1955) отметил кровь в канале у 88% здоровых людей в возрасте до 50 лет, у 38% в возрасте старше 50 лет и только у 3% больных ОУГ. В глазах с ОУГ Р. Kronfeld и соавт. (1942) наблюдали три феномена: 1) каналле заполнялся кровью: 2) кровь появлялась только в отдельных сег- ментах: 3) полоса крови в канале сужена. Аналогичные результаты получены Н. X. Хасановой и Э. Р. Девликамовой (1974). Е. Suson и R. Schultz (1969) накладывали на глаз гониолинзу, в которой со- здавали вакуум (50 мм рт. ст.), при этом у здоповых людей шлеммов канал всегда заполнялся кровью, у больных с начальной ОУГ. од заполнялся не на всем протяжении, иногда наблюдалось кружевное наполнение синуса. Заполнение кровью шлеммова канала у больных ОУГ значительно улучшается после успешной лазерной тоабеку- лопластики. Это свидетельствует о функциональном (обратимом) характере частичной блокады канала [Мамедов Н. Г. и др., 1985]. Видимая при гониоскопии передняя поверхность цилиарного тела у больных ОУГ часто бывает покрыта сероватой вуалью или серой войлокообразной тканью. Следует отметить, что такая же вуаль, хотя и реже, наблюдается в здоровых глазах. В тех случаях, когда глаукома возникает в молодом возрасте, врожденные и дистрофические изменения в радужке и цилиарном. теле выражены особенно резко, в углу передней кдмеры ущсто обнаруживают грубые отростки радужки и интенсивную пигмента- цию трабекул [Лукова Н. Б., 1978]. 120
Задний отдел глаза. Изменения в сетчатке заключаются в сгла- женности и истончении слоя нервных волокон в перипапиллярной зоне, заметном при офтальмоскопии в бескрасном свете и особенно при фотографировании глазного дна с синим светофильтром. Более заметны полосчатые дугообразные дефекты, идущие от ДЗН к па- рацентральной зоне. Такие характерные для глаукомы дефекты имеют значение в диагностике. Глаукоматозная атрофия зрительного нерва начинается с поблед- нения дна физиологической экскавации и ее расширения. В даль- нейшем происходит «прорыв» экскавации к краю зрительного нерва, чаще в нижневисочном направлении. На ДЗН или рядом с ним иногда обнаруживают отдельные полосчатые геморрагии, исчезаю- щие через несколько недель. В поздней стадии простой глаукомы экскавация становится тотальной и глубокой. Диск зрительного нерва почти полностью исчезает, на его месте видна перфориро- ванная решетчатая пластинка склеры. Атрофия захватывает не толь- ко зрительный нерв, но и часть сосудистой оболочки вокруг него. При офтальмоскопии вокруг диска зрительного нерва видно белое, желтоватое или розовое кольцо — halo glaucomatosus. Варианты изменений ДЗН и зрительных функций при глаукоме описаны в главе 4. Гидродинамика глаза. Внутриглазное давление у больных ОУГ постепенно повышается и достигает максимума в далеко зашедшей или абсолютной стадии заболевания. Амплитуда суточных колебаний бывает повышена примерно у половины больных. Ригидность глаза имеет тенденцию к некоторому повышению. Средняя величина ко- эффициента ригидности у наблюдавшихся нами больных была на 26% больше, чем в здоровых глазах. Увеличение ригидности глаза можно связать с действием на склеру высокого внутриглазного дав- ления и атрофическими изменениями в сосудистой оболочке глаза. ОУГ характеризуется постепенным увеличением сопротивления оттоку водянистой влаги из глаза. Ухудшение оттока жидкости из глаза предшествует повышению внутриглазного давления. Заболе- вание начинается после того, как коэффициент легкости оттока снизится примерно в 2 раза — до 0,10—0,20 мм^/мин на 1 мм рт. ст. В начальной стадии глаукомы средняя величина этого показателя, по нашим данным, была равна 0.14, в развитой и далеко зашедшей — 0,08, в абсолютной — 0,04 мм /мин на 1 мм рт. ст. Параллелизм между состоянием оттока жидкости и зрительных Функций не случаен. Коэффициент легкости оттока в значительной степени определяет величину ВГД и вместе с тем зависит от дли- тельности и интенсивности глаукоматозного процесса. От этих же факторов зависит и состояние зрительных функций у больных гла- укомой. Следует отметить, что топография дает большую погрешность при определении величины минутного объема водянистой влаги. Как уже отмечалось, в глазах с глаукомой наблюдаются прогрес- сирующие дистрофические изменения в отростках цилиарного тела. Результаты флюорографических исследований, проведенных 121
H. Goldmann (1955), и данные, полученные нами в исследованиях, выполненных с помощью перилимбальной вакуум-компрессии [Не- стеров А. П., Федорова Н. В., 1965], свидетельствуют о том, что секреторная функция цилиарного тела у больных ОУГ снижена. Представляют интерес данные о состоянии водяных вен в глазах с ОУГ. По наблюдениям К. В. Трутневой (1965) и А. И. Колотковой (1969), водяные вены при этом заболевании обнаруживают реже, чем в здоровых глазах, они уже, ток жидкости в них более мед- ленный, среднее количество вен в одном глазу меньше. Все это свидетельствует об уменьшении минутного объема водянистой влаги и, следовательно, снижении скорости ее продуцирования. Течение первичной ОУГ. Первичная ОУГ возникает ^незаметно для больного и развивается медленно, особенно в начальной стадии болезни. По данным W. Legdhecker (1960), продолжительность на- чального периода около 15 лет. Средний возраст наблюдавшихся нами больных простой глаукомой в начальной стадии составил 61 год, в развитой и далеко зашедшей — 66 лет и в абсолютной стадии — 68 лет. Если судить по этим данным, то продолжительность заболевания от начальной до абсолютной стадии равна 7 годам. Однако следует учитывать, что на стационарное лечение направляют преимущественно больных с тяжело протекающим заболеванием. Кроме того, почти у всех больных абсолютная глаукома была только в одном глазу. Вместе с тем данные W. Legdhecker о длительности начальной стадии глаукомы нам кажутся завышенными. По наблюдениям Т. В. Зубаревой (1965), ухудшение зрительных функций у больных хронической глаукомой обычно происходит при постоянном уровне внутриглазного давления выше 35 мм рт. ст. Поле зрения у таких больных начинает суживаться через 2—4 года. Столько же длится период от начала сужения поля зрения до полной слепоты. Если офтальмотонус держится на уровне ниже 35 мм рт. ст. с отдельными «подскоками», то снижение зрительных функций начинается только через 5—8 лет. Л. Н. Шевелева и А. Г. Леонова (1968) проследили развитие гла- укоматозной экскавации у больных первичной глаукомой. Началь- ные признаки экскавации были обнаружены при некомпенсирован- ной глаукоме в первые 2 года наблюдения, при субкомпенсирован- ной — в период от 2 до 7 лет и у части больных с компенсированной глаукомой — через 4—12 лет. Полная экскавация зрительного нерва развивалась при некомпенсированном процессе через 1—2 года, при субкомпенсации через 3—8 лет, в глазах с компенсированной гла- укомой через 4—24 года. Ориентировочно длительность преглаукоматозной и начальной стадий вместе взятых составляет 1—5 лет. Эти цифры можно рас- сматривать только как средние, поскольку у одних больных глау- коматозный процесс протекает мягко и может никогда не выйти из латентной стадии, у других в течение 3—5 лет заболевание проходит все стадии вплоть до полной слепоты. Продолжительность развитой и далеко зашедшей стадий подвер- жена большим индивидуальным колебаниям и в значительной сте- 122
пени зависит от своевременности и правильности проводимого ле- чения. В типичном случае естественное течение ОУГ без леченич находится в экспоненциальной зависимости от времени. Болезнь возникает незаметно для больного и прогрессирует сначала медленно. В этот период трудно установить правильный диагноз. Затем процесс развивается с нарастающей скоростью. Понятно, что лечение боль- ного следует начинать в период медленного развития болезни. Псевдоэксфолиативная глаукома Эта разновидность глаукомы ассоциируется с псевдоэксфолиа- тивным синдромом (П^С). Впервые на этот синдром у больных глаукомой обратил внимание J. Lindberg (1917). Хотя с тех пор проведено большое количество исследований, причина и природа этого синдрома по-прежнему не вполне ясны. Этим можно объяснить терминологическое разнообразие: синдром называют старческой экс- фолиацией хрусталиковой капсулы, старческой увеальной эксфоли- ацией, псевдоэксфолиацией хрусталиковой капсулы, эпител иокап- сулярной фибриллоптией, болезнью базальной мембраны. ПЭС представляет собой своеобразный возрастной дистрофиче- ский процесс в переднем отделе глаза. Он крайне редко возникает. др 50 лет, и его частота увеличивается с возрасту. ПЭС встречается во всех странах и на всех континентах, но пораженность их нео_- динакова и зависит от еще не изученных местных факторов. В стра- нах северной и центральной Европы заболеваемость ПЭС в возра- стной группе 60 лет и старше варьирует от 2,8 до 8,2% [Aasved Н., 1960]. Так, по данным Д. С. Кроля (1968), псевдоэксфолиации на- блюдались у 6,2% лиц старше 50 лет среди неотобранного контин- гента, у 24% больных со старческой катарактой и у 47% больных ОУГ. П. П. Фролова и Г. X. Хамитова (1984) обнаружили ПЭС у 5,8% обследовавших старше .40 лет, в том числе в возрасте 40— 49 лет — у 1%, 50—59 лет — у 6,4%, 60—69 лет —, у 12,5%, 70 лет и старше — у 36,8%. У 35% больных с ПЭС была диагно- стирована глаукома и у 69% — катаракта. В,большинстве случаев симптомы ПЭС подавляются сначала толь- коодном глазу. Процесс может остаться односторонним в течение всей жизни, но чаше через несколько месяцев или лет поражается и второй глаз. Сам по себе псевдоэксфолиативный процесс не ^вызывает никаких неприятных ощущений или изменений зрительных функций. Его. Можно было бы рассматривать как вариант возрастного старения Тканей, если бы этот синдром не служил одним ия важных факторов, способствующих возникновению ОУГ и осложняющих ее течение. По нашим расчетам, у^диц с ПЭС глаукома возникает в 20 раз чаще, чем в обшей популяции того же возраста. Примерно у по- ловины всех больных ОУГ обнаруживают симптомы ПЭС. Глаукому, возникающую в глазах с ПЭС, называют капсулярной, эксфолиа- ШВНОЙ или рсевдоэксфолиативной. Сущность ПЭС заключается в образовании амилоидоподобного^ 123
фибриллярного вещества, аналогичного измененной базальной мем- бране. Этот материал продуцируется, по-видимому, клетками эпи- телия радужки, цилиарного тела и, возможно, хрусталика, а также эндотелием трабекулы и сосудов радужки и бульбарной конъюнк- тивы. Материал в виде гранул, фибриллярных чешуек и мембран откладывается на поверхности хрусталика, цинновых связках, от- ростках цилиарного тела, гиалоидной мембране стекловидного тела, в строме радужки, на задней поверхности роговицы, в трабекуле, периваскулярной ткани и стенках сосудов в радужке и бульбарной конъюнктиве. Эксфолиативный материал обнаруживают в трабеку- лярной сети. Он заносится сюда водянистой влагой или продуци- руется трабекулярным эндотелием. Кроме эксфолиативного процес- са, для ПЭС характерны дистрофические и атрофические изменения пигментного эпителия и стромы радужки, отложения пигментных гранул на капсуле хрусталика и структурах УПК, особенно в тра- бекуле. По мнению Т. Jerndal (1986), ПЭС начинается с очаговой депигментации радужки» Изменения сосудов также больше выра- жены в радужке. Они заключаются в появлении эксфолиативного материала в их стенках, повышенной проницаемости сосудов, умень- шении их количества и образовании новых сосудов. Наиболее выраженным клиниирским симптомом ПЭС являются отложения мелких сероватых чешуе^. напоминающих перхоть, цо краю зрачка с одновременным частичным или полным исчезновением пигментной каймы. Край зрачка при этом приобретает зубчатый вдл. Обращают на1 себя внимание также тусклость и сглаженность рисунка радужки, феномен просвечивания при трансиллюминации зрачковой зоны. Пигментные частицы и чешуйки могут обнаружи- ваться на роговице, больше в ее нижней половине на трабекуле, особенно в зоне шлеммова канала, на отростках радужки цилиарного тела и цинновых связках. Особенно характерны для ПЭС отложения на передней капсуле хрусталика» При осмотре хрусталика с узким зрачком псевдоэкс- фолиативные отложения могут быть не обнаружены. При широком зрачке и в глазах с колобомой радужки на центральной части передней капсулы хрусталика можно рассмотреть очень тонкие от- ложения, имеющие вид тусклого с сероватым оттенком диска с волнистыми краями. Вокруг диска капсула кажется нормальной, но иногда можно наблюдать полосы серого цвета, идущие к периферии, где они соединяются с зоной, покрытой отложениями. Эта зона хорошо видна только через колобому радужки. Цинновы связки приобретают четкообразный вид, склеиваются и как бы покрываются инеем. Похожие на иней или крошки чешуйки и глыбки пигмента видны иногда и на задней поверхности роговицы. Они имеют вид рыхлых преципитатов, с которыми их не следует путать. Значи- тельно труднее обнаружить псевдоэксфолиации в углу передней камеры. В таких случаях обычно наблюдается выраженная пигмен- тация трабекулярной зоны. Как уже отмечалось, ПЭС далеко не всегда сочетается с глау- комой; кроме того, не отмечено четкого параллелизма между вы- 124
раженностью эксфолиативного процесса и уровнем ВГД. Вместе с тем при одностороннем ПЭС глаукома обычно, но не всегда воз- никает только на пораженном глазу. Кроме того, глаукома в соче- тании с ПЭС протекает тяжелее обычной ОУГ, с более высоким уровнем ВГД и чаще оканчивается терминальной стадией. По-ви- димому, ПЭС не единственный, но один из существенных факторов в генезе ОУГ. Т. Jerndal (1986) полагает, что глаукома возникает при сочетании ПЭС с гониодисгенезом. Вероятно, и другие анато- мические особенности, предрасполагающие к возникновению бло- кады склерального синуса, играют определенную роль в этиологии и патогенезе псевдоэксфолиативной глаукомы. Хотя ПЭС отягощает течение глаукомы, прогноз при его своев- ременном выявлении и правильном лечении нельзя считать тяже- лым. Своевременное снижение офтальмотонуса до нормального уров- ня позволяет остановить снижение зрительных функций, если не присоединяется другое сопутствующее заболевание. Пигментная глаукома Следует различать синдром пигментной лисперсии и пигментную цтаукому (ПГ). Первый характеризуется прогрессирующей депиг- ментацией нейроэктодермального слоя радужкц и дисперсией пиг- мента на структурах перепнрт ^^^снта глазр. ПГ возникает у некоторых больных с синдромом пигментной дисперсии. Частота 111 составляет 1,1—13 % всех случаев глаукомы [Dunkan Е., 1986]. Пигментная глаукома впервые описана S.Sugar (1940). Как по- казали последующие исследования, заболевают преимущественно мужчины (77—90%), возраст больных варьирует от 15 до 68 лет: средний возраст для мужчин 34 года, для женщин 49 лет [Sugar S., 1966]. Среди больных преобладают миоцц. но могут быть эм- метропы и гиперметропы. Как правило, поражаются оба глаза. Патогенез глаукомы только отчасти связан с синдромом пигмен- тной дисперсии. У многих больных с этим синдромом глаукома не развивается и ВГД держится на нормальном уровне. Вместе с тем пигментная и простая ОУГ нередко сочетаются в одних и тех же семьях. У части больных с пигментной глаукомой обнаруживают изменения, характерные для гониодисгенеза [Licher Р., Shaffer R., 1970; Jerndel Т. et al., 1986]. Можно предположить, что отложение большого количества пигмента в трабекулярной сети приводит к вторичным дегенеративным изменениям в трабекулярной ткани [Richardson Т., 1982] и снижению проницаемости трабекулярной Диафрагмы. В предрасположенных глазах возникают условия для возникновения частичного коллапса шлеммова канала и межтрабе- кулярных щелей. Механизм развития синдрома пигментной дисперсии изучен и. Campbell (1979). Он пришел к выводу, что при этом синдроме существуют условия для трения между задней поверхностью радужки в зоне ее средней периферии и пучками зоннулярных волокон при 125
изменениях ширины зрачка. Эти условия заключаются в переднем положении зоннулярных волокон, значительной глубине передней камеры, западении кзади периферии радужки. Теория О. Campbell подтверждается известными фактами. Установлено совпадение ло- кализации полос трансиллюминации в радужке и пучков зоннуляр- ных волокон. При медикаментозном расширении зрачка, особенно симпатомиметиками, можно наблюдать выброс пигментных частиц из зрачка. С позиций этой теории становится понятным преобладание миопической рефракции у больных с синдромом пигментной де- сперсии и отсутствие новых случаев заболевания в пожилом возрасте. В близоруких глазах кольцо цилиарного тела расположено дальше кзади, камера глубже, хрусталик более плоский в зрачковой зоне. Вследствие этого возникают условия для западения периферического отдела радужки, которая приобретает вогнутую форму и прямо контактирует с пучками зоннулярных волокон. В пожилом возрасте увеличивается размеры хрусталика, 3£\ чковый к; ай плотнее л и- легает к нему, возникают элементы зрачкового блока, происходит ретенция жидкости в задней камере и исчезает контакт радужки с зоннуля эными кпшгнами- Клинически заболевание протекает по типу ОУГ. В отличие от простей ОУГ цри пцгментнрй глаукоме частим субъективным сим£ птомом являются радужные круги вокруг источника света, которые црзникают из-за обильных отложений пигментной пыли на задней поверхности роговицы, поэтому они наблюдаются постоянно при любом уровне ВГД, У наблюдавшихся нами больных мы часто отмечали инвертный тип суточной кривой ВГД с повышением оф- тальмотонуса в вечернее время. У некоторых больных возникают кратковременные кризы 1 характеризующиеся резким повышением ЁГД, появлением взвеси пигментных гранул во влаге передней Рис. 45. Радужка при трансиллюминации в глазу с пигментной гла- укомой (схема). 126
Рис. 46. Интенсивная пигментация структур УПК и западение корня радужки в глазу с пигментной глаукомой. камеры, затуманиванием зрения и усилением феномена радужных кругов. Такие кризы вызываются выбросом большого количества пигментных частиц при внезапном расширении зрачка, иногда при усиленной физической работе. Их не следует смешивать с присту- пами ЗУГ. ПГ возникает в основном у лиц молодого и среднего возраста, для характерны глубокая передняя камера, открытый УПК, депигментация радужки и отдожсниспигмеАта на разных структурах. пНпспнего сегмента глаза. Потеря пигментного эпителия хорошо видна при трансиллюминации радужки. Депигментированные зоны локализуются главным образом в ее периферических и средних отделах и располагаются в виде ради- альных полос (рис. 45). Гранулы пигмента откладываются на цинновых связках, по пе- риферии хрусталика и на радужке. Отложение пигмента на задней поверхности роговицы обычно имеет форму веретена Крукенберга. Последнее располагается вертикально, имеет длину 1—6 мм и ши- рину до 3 мм. Образование веретена связано с тепловыми токами жидкости в передней камере. В некоторых случаях ПГ пигмент на задней поверхности роговицы не откладывается. Отложение гранул пигмента в углу передней камеры выражено особенно резко. Они образуют сплошное кольцо, полностью закрывая ткань трабекулы. Следует отметить, что отложение большого ко- личества пигмента в углу передней камеры можно обнаружить задолго до повышения внутриглазного давления. Кроме пигмента- ции, при гониоскопии выявляют западение кзади периферического ОтДела радужки (рис. 46). 127
Глаукома с низким (нормальным) давлением Так называема# глаукома с низким давлением не представляет собой ни самостоятельное заболевание, ни какую-либо определенную разновидность глаукомы. Этот термин объединяет разнородные за- болевания, для которых характерны: 1) типичные для глаукомы изменения поля зрения, 2) атрофия зрительного нерва с экскавацией, 3) уровень внутриглазного давления в пределах нормальных зна- чений, 4) открытый угол передней камеры. Можно выделить не- сколько разновидностей указанного выше симптомокомплекса. 1. Больной страдает обычной открытоугольной глаукомой. По- вышенное внутриглазное давление приводит к глаукоматозной экс- кавации диска зрительного нерва и соответствующим изменениям поля зрения. В дальнейшем вследствие атрофии переднего отдела сосудистого тракта и особенно атрофических изменений цилиарного тела продукция внутриглазной жидкости существенно уменьшается и внутриглазное давление снижается до нормального уровня. Нет смотря на это, глаукоматозные изменения в зрительном нерве могут прогрессировать, так как процесс уже зашел достаточно далеко («перегоревшая глаукома»). Для дифференциальной диагностики имеют значение повышение внутриглазного давления в анамнезе, выраженная атрофия стромы и пигментного листка радужки, атрофия цилиарных отростков при циклоскопии, низкие значения коэффициента легкости оттока и минутного объема водянистой влаги. 2. Больной страдает обычной открытоугольной глаукомой, но ВГД повышается в такие часы, когда тонометрию обычно не про- водят. Имеет значение также положение больного при тонометрии. В большинстве зарубежных клиник давление измеряют в положении сидя, между тем клиностатический подъем ВГД у больных глаукомой может быть весьма значительным, иногда превышая 5 и даже 10 мм рт. ст. У одной нашей больной с типичными глаукоматозными из- менениями ДЗН и поля зрения ВГД при суточной тонометрии было в пределах нормы. Из анамнеза стало известно, что она ежедневно в течение нескольких часов работает в согнутом положении. При пальпаторном определении уровня ВГД в этом положении было установлено его резкое повышение (с Тн до Т + 2). Неблагоприятное положение тела во время работы или сна (лицом вниз, с чрезмерно запрокинутой головой и т. п.) наблюдается довольно часто. 3. Статистические нормативы ВГД значительно шире индивиду- альной нормы, поэтому стойкое повышение ВГД на 5—8 мм рт. ст. у лиц с низкой индивидуальной нормой может остаться незамечен- ным. Следует отметить, что у большинства больных глаукомой с низким давлением офтальмотонус находится в пределах высоких нормальных значений [LeveneR., 1980]. Важное значение в таких случаях имеет низкая и постоянно снижающаяся с возрастом толерантность ДЗН к внутриглазному давлению. Клинически наблюдаются глаукоматозная экскавация ДЗН и соответствующие изменения поля зрения. Хотя внутриглазное 128
давление и коэффициент легкости оттока водянистой влаги из глаза находятся в пределах возможной нормы, но первый показатель обычно заметно выше, а второй — ниже их средних нормальных значений. Заболевание можно рассматривать как вариант открыто- угольной глаукомы с крайне, низкой толерантностью зрительного нерваик офтальмотонусу. В связи с этим даже небольшое повышение внутриглазного давления, не выходящее за пределы статистических Нормативов, приводит к прогрессирующей атрофии зрительного нерва. ' 4. Острые нарушения общей гемодинамики (кровотечения, ги- подинамические кризы) могут привести к возникновению синдрома глаукомы с низким давлением, возможно, из-за снижения внутри- черепного давления [Волков В. В. и др., 1985]. Если эти кризы не повторяются, то заболевание приобретает стационарный характер и больные не нуждаются в специальном лечении. 5. Р. Lichter и J. Henderson (1978) описали состояние, которое они назвали инфарктом зрительного нерва. Инфаркт преламинар- ной части последнего возникает остро в нижневисочном отделе диска. У больного появляется ощущение помехи перед глазом, при исследовании поля зрения выявляется типичная дугообразная ско- тома с плотным ядром. На диске зрительного нерва иногда можно видеть кровоизлияние, которое исчезает через несколько недель. В результате инфаркта формируется экскавация, идущая в нижне- височный отдел диска и достигающая его края. Причина инфаркта неясна, однако больные, как правило, страдают общими сосудистыми заболеваниями. Для дифференциальной диагностики важное значе- ние имеют острое начало, полное отсутствие динамики в состоянии поля зрения и диска зрительного нерва, нормальная величина по- казателей оттока водянистой влаги из глаза и ВГД, поражение только нижневисочного отдела диска. 6. Передняя ишемическая нейропатия — заболевание, которое связано с циркуляторными нарушениями в сосудах, питающих диск зрительного нерва. В типичных случаях можно видеть бледный ишемический отек диска зрительного нерва и мелкие геморрагии. В дальнейшем развивается вторичная атрофия диска. Однако у некоторых больных в результате нейропатии формируется экскава- ция, которую клинически нельзя отличить от глаукоматозной [Hayreh S., 1974]. 7. Врожденные аномалии ДЗН, включая «косой диск», колобому ДЗН, ямки на диски, выявляемые при офтальмоскопии, врач может трактовать как глаукоматозную экскавацию ДЗН. Причинами оши- бочного диагноза могут быть также высокая близорукость, преста- релый возраст больного, нисходящая атрофия зрительного нерва. В этих случаях нередко развивается неглубокая экскавация ДЗН, сочетающаяся с его побледнением и теми или иными изменениями поля зрения. Таким образом, «глаукома с низким давлением» — сборное по- нятие и его следует осторожно использовать в практической работе. В одних случаях это — вариант первичной открытоугольной глау- 129
комы, в других — заболевание, не имеющее ничего общего с гла- укомой. Дифференциальная диагностика различных состояний, объеди- няемых понятием «глаукома с низким давлением», возможна, но трудна. Каждый такой больной нуждается в детальном обследовании и длительном наблюдении. Следует по возможности исключить за- болевания, не имеющие отношения к глаукоме. Если офтальмотонус находится в зоне высокой или средней нормы, то целесообразно довести его до низких нормальных значений, используя медикамен- ты, лазер или даже операцию [de Long et al., 1989]. Следует исключить неправильное положение тела и головы во время работы и сна. Полезны консультация терапевта для выявления и лечения общих сосудистых заболеваний и назначение курсового лечения для улучшения кровообращения и обменных процессов в глазу и ДЗН (см. главу 12).
Глава 8 Первичная закрытоугольная глаукома Пораженность населения европейской части нашей страны пер- вичной закрытоугольной глаукомой в 2—2,5 раза ниже, чем ОУГ. При этом женщины заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины. ЗУГ, так же как и ОУГ, относится к возрастным заболеваниям, развиваясь чаще после 50 лет. По мнению S. Duke-Elder (1955), ЗУГ возникает в среднем на 10 лет раньше, чем ОУГ. По нашим данным, для начальной стадии болезни эта разница составляла только 5 лет. К тому же ЗУГ в большинстве случаев диагностируют сразу после возникновения, а ОУГ — через несколько месяцев или лет. Вслед- ствие этого действительная возрастная разница между двумя фор- мами первичной глаукомы незначительна. Патогенез Блокада угла передней камеры. Основным звеном в патогенезе первичной закрытоугольной глаукомы является внутренний блок дренажной системы глаза, т. е. блокада угла передней камеры корнем радужки. Описаны три механизма такой блокады. 1. В глазах с относительным зрачковым блоком угол передней камеры может закрываться выпяченным кпереди корнем радужки (см. рис. 17). При расширении зрачка бомбаж радужки сочетается С образованием прикорневой складки. 2. Прикорневая складка радужки, образующаяся при расширении зрачка, закрывает фильтрационную зону угла передней камеры. Такой механизм внутреннего блока возможен при узком угле, острой его вершине и заднем положении шлеммова канала. 3. Смещение стекловидного тела кпереди в результате скопления жидкости в заднем отделе глаза может привести к возникновению переднего витреального и хрусталикового блоков. При этом корень радужки придавливается к трабекуле хрусталиком и стекловидным телом (см. рис. 19). Первый тип блокады служит наиболее частым механизмом за- крытоугольной глаукомы. Заболевание в начальной стадии имеет интермиттирующее течение. Возникновение приступов связано с увеличением выраженности относительного зрачкового блока. Ирид- эктомия, устраняя зрачковый блок, в большинстве случаев предот- вращает дальнейшее развитие болезни, если еще не успели развиться органические изменения в углу передней камеры и дренажной си- стеме глаза. Вместе с тем легкие приступы глаукомы возможны и после иридэктомии при расширении зрачка. Это указывает на ком- бинированный механизм блокады угла у таких больных. Операция Устраняет только одну часть этого механизма. 131
Острый приступ глаукомы имеет сложное циклическое течение, которое можно разделить на несколько фаз. Переход от одной фазы к другой связан с включением нового патофизиологического меха- низма [Нестеров А. П., 1973]. Мы выделяем: 1) пусковую фазу, 2) фазу компрессии прикорневой зоны радужки, 3) реактивную фа- зу, 4) фазу странгуляции сосудов и воспаления, 5) фазу обратного развития приступа. Приступ глаукомы не обязательно проходит все фазы, может выпадать одна или несколько промежуточных фаз. Это обычно наблюдается в тех случаях, когда в первой фазе приступа блокада угла передней камеры бывает неполной. Такие неполные приступы называют подострыми. Гониосинехии и повреждение трабекулярного аппарата и шлеммова канала во время приступа могут привести к развитию хронической закрытоугольной глаукомы. Значительно реже наблюдается приступ глаукомы без зрачкового блока. При этом радужка не выпячена, плоская, передняя камера средней глубины, угол камеры узкий или закрыт (во время при- ступа). Узость угла обусловлена чрезмерно передним прикреплением радужки к цилиарному телу. Приступ глаукомы развивается вслед- ствие блокады угла передней камеры складкой радужки при рас- ширении зрачка. В другом, относительно редком, но особенно злокачественном варианте патогенеза закрытоугольной глаукомы решающую роль играет задний витреальный блок. При этом витреальная жидкость скапливается в заднем отделе глазного яблока, в результате чего возникает хрусталиковый блок, часто сочетающийся с передним витреальным блоком. Вторичные органические изменения. Во время острого приступа Рис. 47. Облитерация УПК в глазу с «ползучей» ЗУГ. Ув. 48. 132
глаукомы внутриглазное давление достигает высокого уровня, и корень радужки с большой силой придавливается к передней стенке УПК. Раздражение болевых рецепторов приводит к дальнейшему реактивному повышению внутриглазного давления, расширению со- судов и повышению их проницаемости. В результате повреждения ткани радужки и странгуляции отдельных сосудов развиваются не- кротические и воспалительные процессы с образованием гониоси- нехий и синехий по краю зрачка, атрофией радужки сегментарного и диффузного типа, мелкими субкапсулярными помутнениями хру- сталика. Менее понятны вторичные изменения, которые наблюдаются при ползучей глаукоме. В таких глазах угол передней камеры постепенно облитерируется, начиная от его вершины. В результате этого обра- зуется плоскостная гониосинехия, захватывающая целый сегмент угла или даже всю его окружность (рис. 47). Блокада угла передней камеры приводит к резкому уменьшению давления в шлеммовом канале и трабекулярной сети. Вследствие этого вторично развивается сначала функциональная, а с течением времени и органическая блокада синуса и трабекулярных щелей. Этиология Выделяют три этиологических фактора, обусловливающих воз- никновение блокады УПК: анатомическое предрасположение, воз- растные изменения в глазу и неизвестный фактор функционального характера, который принято называть триггерным (пусковым) ме- ханизмом. Анатомические особенности, предрасполагающие к развитию за- крытоугольной глаукомы, делят на конституциональные и приоб- ретенные. К первым относят малые размеры глазного яблока и роговицы, большую величину хрусталика, ‘более переднее его по- ложение и меньший радиус кривизны передней поверхности, пере- днее прикрепление радужки к цилиарному телу. По нашим данным, у больных закрытоугольной глаукомой чаще всего наблюдаются острая вершина угла и заднее положение шлеммова канала (рис. 48). Определенное значение имеют и особенности строения цилиар- ного тела. Массивное цилиарное тело, особенно имеющее на разрезе треугольную конфигурацию, занимает переднее положение и соче- тается с узким углом передней камеры и задним положением шлем- мова канала. При такой форме цилиарного тела легче возникают как блокада угла передней камеры, так и циклохрусталикоый блок. Существует определенная зависимость между степенью развития цилиарной короны и цилиарных отростков. Это позволяет предпо- ложить, что уровень секреции в глазах с массивным цилиарным телом повышен. Исследования, проведенные Г. А. Шилкиным (1971), действительно показали, что минутный объем водянистой влаги у больных закрытоугольной глаукомы нередко увеличен. К приобретенным анатомическим особенностям, способствующим развитию внутреннего блока, относят непрерывный рост хрусталика 133
Рис. 48. Участок дренажной зоны глаза, иссеченный при трабекулэктомии у больного ЗУГ. Характерное заднее положение шлеммова канала (стрелки) и переднее положение ресничного тела. У в. 63. в течение жизни, утолщение периферических отделов линзы [Phillips С., 1972], старческое уплощение роговицы, атрофию радужки в области корня, скопление жидкости в заднем отделе стекловидного тела [Christensen L., Irvin А., 1966]. Как конституциональные, так и приобретенные анатомические особенности действуют в одном направлении: уменьшают глубину передней камеры, суживают ее угол, создают условия для возник- новения относительного зрачкового блока, а в некоторых случаях также для хрусталикового и переднего витреального блоков. Клинически о предрасположении глаза к развитию закрыто- угольной глаукомы судят по глубине передней камеры, ширине ее угла и положению радужки. Передняя камера у больных ЗУГ в среднем на 1 мм (на 35%) мельче, чем у здоровых лиц того же возраста [LoweR., 1969]. По данным В. Rosengren (1950), при глубине камеры больше 2,5 мм заболеваемость закрытоугольной глаукомой составляет 1:32 573, а при ее глубине меньше 2,5 — 1:152, т. е. в 214 раз больше. R. Tornquist (1956) приводит следующие цифры: при глу- бине передней камеры 2—2,5 мм заболеваемость равна 1:180 (0,55%), 1,5—2 мм — 1:9 (10%), 1—1,5мм — 52:1 (98%). Таким образом, при уменьшении глубины передней камеры на 1 мм веро- ятность заболевания увеличивается в 177 раз. Значение наследственности в этиологии первичной ЗУГ изучено недостаточно. В литературе описаны случаи семейной глаукомы 134
этого типа [Брошевский Т. И. и др., 1967; Хасанова Н. X., 1967], но они встречаются нечасто. Установлено, что глубина передней камеры обусловлена генетически и передается по доминантному типу [Jerndal Т. et al., 1978]. Среди родственников больных ЗУГ мелкая передняя камера часто сочетается с узким УПК, однако заболевание возникает редко. Это можно объяснить сложной муль- тифакториальной природой этиологии ЗУГ. Заметную роль в возникновении первичной ЗУГ играет рефрак- ция глаза. Известно, что гиперметропические глаза отличаются малым размером глазного яблока, относительно большим хрустали- ком, массивным цилиарным телом и относительно передним поло- жением последнего и радужки. Неудивительно, что ЗУГ особенно часто развивается в гиперметропических глазах, значительно реже — у эмметропов и лишь как исключение — у миопов. По мнению R. Mapstone (1985), к этиологическим факторам ЗУГ можно отнести также диабет (особенно тип II) и вегетативную нейропатию. Триггерные механизмы. При интермиттирующем течении за- крытоугольной глаукомы в межприступном периоде угол передней камеры узкий, но обычно открытый. Триггерный механизм, вызы- вающий блокаду угла с последующим приступом глаукомы в «пред- расположенном» глазу, неодинаков в разных случаях. Существенное значение имеет изменение ширины зрачка. При резком расширении зрачка в результате снижения тонуса сфинктера строма радужки смещается к периферии, образуя крупную складку, которая может блокировать угол передней камеры. При умеренном расширении зрачка ригидность ее уменьшается, а степень выпячивания при относительном зрачковом блоке увеличивается [Mapstone R., 1952]. Сокращение дилататора не приводит к смещению стромы радужки к периферии, но увеличивает плотность контакта радужки с хру- сталиком, усиливая тем самым зрачковый блок [LoweR., 1967]. Резкое сужение зрачка, вызванное сильнодействующими мистиками, может спровоцировать острый приступ глаукомы. Это связано с расширением сосудов радужки и цилиарного тела, а также увели- чением плотности прилегания зрачкового края радужки к передней поверхности хрусталика. Среди других причин острых и подострых приступов глаукомы указывают на сосудистую неустойчивость и выраженные колебания скорости образования водянистой влаги [Шилкина Г. А., 1971 ]. Уси- ление кровенаполнения хориодеи и цилиарного тела, увеличение притока влаги в заднюю камеру глаза могут привести к возникно- вению приступа глаукомы в глазах с узким УПК. Клиника закрытоугольной глаукомы со зрачковым блоком Эта форма заболевания наблюдается у 70—80% больных закры- тоугольной глаукомой. Болеют преимущественно женщины (66%). Возраст находившихся под нашим наблюдением больных варьировал от 40 до 76 лет, составляя в среднем 59 лет. Средний возраст 135
больных глаукомой в начальной стадии был равен 56 годам, в развитой — 58, в далеко зашедшей — 63, в почти абсолютной и абсолютной — 64 годам. Разница в возрасте болных с начальной и абсолютной стадией заболевания на худшем глазу составляла 8 лет. Течение болезни волнообразное с приступами и межприступными периодами. В механизме возникновения приступа имеют значение смещение кпереди иридохрусталиковой диафрагмы и образование прикорневой складки радужки при расширении зрачка. Однако глав- ную роль играют функциональный зрачковый блок и вызванный им бомбаж радужки. Они имеют перманентный характер, но не- посредственно перед приступом и во время него усиливаются. Непосредственной причиной приступа глаукомы нередко служит эмоциональное возбуждение. Приступ может быть вызван также расширением зрачка, зрительной работой в плохо освещенном по- мещении, длительной работой с наклоном головы, приемом большого количества жидкости или возбуждающих лекарственных средств, охлаждением. Иногда приступ возникает без какой-либо видимой причины. Вместе с тем попытки искусственно вызвать приступ (с диагностической целью) с помощью сочетания различных нагру- зочных проб далеко не всегда бывают успешными. Приступ глаукомы почти никогда не возникает во время сна, когда доминирует тонус парасимпатической нервной системы и зра- чок бывает суженным. Чаще приступ развивается во второй половине дня и вечером. Возможно, это связано с нервно-психическим утом- лением, повышением возбудимости нервной системы, а также с уменьшением освещенности и расширением зрачка. Различают ос- трые и подострые приступы закрытоугольной глаукомы. Острый приступ глаукомы. Острый приступ имеет сложное цик- лическое течение, которое можно разделить на несколько фаз. Пе- реход от одной фазы к другой связан с включением нового меха- низма. Таким образом, клиническая картина и течение острой гла- укомы зависят от действия не одного, как это принято считать, а нескольких последовательно включающихся механизмов. Мы выде- ляем: 1) пусковую фазу, 2) фазу компрессии прикорневой зоны радужки, 3) реактивную фазу, 4) странгуляционную и воспалитель- ную фазу, 5) фазу снижения внутриглазного давления. Первая фаза вызвана пусковыми механизмами, которые приводят к блокаде входа в угол передней камеры корнем радужки. Клини- ческая симптоматика в этот период очень бедна. Можно отметить только уменьшение глубины передней камеры и увеличение бомбажа радужки, при гониоскопии — закрытие угла передней камеры в тех сегментах, где он раньше был открыт. Фаза компрессии характеризуется придавливанием корня радуж- ки к корнеосклеральной области. Компрессия связана с тем, что влага передней камеры не может проникнуть в бухту угла. Жидкость оттекает из бухты через шлеммов канал, в результате чего давление там падает. Корень радужки как бы присасывается к корнеоскле- ральному переплету. Офтальмотонус начинает быстро увеличивать- 136
ся, а давление в шлеммовом канале снижается. Трабекула смещается и блокирует просвет канала. Корень радужки придавливается к лимбальной зоне склеры со все возрастающей силой. Общая сила, которая давит на прикорневой пояс радужки шириной до 1,5 мм, составляет 50 г при офтальмотонусе, равном 60 мм рт. ст., и 80 г при 100 мм рт. ст. В фазе компрессии радужки больные жалуются на боль в глазу, надбровной дуге и во всей половине головы, на затуманивание зрения и появление радужных кругов при взгляде на свет. При осмотре глаза отмечают расширение сосудов на передней поверх- ности глазного яблока, отек стромы и эпителия роговицы, снижение ее чувствительности, мелкая передняя камера, выпяченная кпереди радужки, расширенный зрачок и закрытый угол передней камеры при гониоскопии. Офтальмотонус в этот период нарастает. Появление болей в глазу и снижение чувствительности роговицы объясняются сдавливанием нервных веточек и окончаний в корне радужки и лимбальной зоне склеры. Затуманивание зрения и по- явление радужных кругов при взгляде на свет вызваны отеком роговицы, который в свою очередь возникает в результате быстрого повышения офтальмотонуса и декомпенсации роговичного эндоте- лия. Расширение зрачка можно связать с парезом сфинктера, ко- торый возникает при быстром повышении внутриглазного давления, и со сдавлением парасимпатических нервных волокон в корне ра- дужки. Расширение передних цилиарных артерий вызвано внезап- ным увеличением сопротивления движению крови через глаз в связи с быстрым повышением офтальмотонуса. Реактивная фаза острого приступа глаукомы вызвана сильным болевым раздражением рецепторов тройничного нерва в сдавленной части радужки. Раздражение рецепторов радужки приводит к раз- витию реактивных явлений в глазу: выделению гистамина, серото- нина и простагландинов во влагу передней камеры, расширению сосудов переднего отдела глаза, повышению давления в них, резкому увеличению проницаемости сосудов и быстрому увеличению минут- ного объема водянистой влаги. Клинически отмечается увеличение выраженности тех симпто- мов, которые появились еще во второй фазе заболевания. Боли иррадиируют по ходу тройничного нерва в лоб и висок, снижается чувствительность этой зоны. Возбуждение распространяется по па- расимпатической нервной системе, вызывая замедление пульса, тош- ноту, рвоту. Расширяются не только передние цилиарные артерии и их ветви, но и вся сосудистая сеть на поверхности глазного яблока. Влага передней камеры опалесцирует, так как вследствие повышения проницаемости сосудов в ней появляется значительное количество белка. Вследствие гиперемии сосудов и отека радужка становится тусклой, ее рисунок сглаживается. В этот период офтальмотонус достигает максимальной величины. Реактивная гипертензия в эксперименте сопровождается суже- нием зрачка, однако во время приступа глаукомы оно не наблю- дается. Мы объясняем это тем, что реактивные явления развиваются 137
Рис. 49. Сегментарная атро- фия радужки и деформация зрачка после острого присту- па глаукомы. на фоне высокого внутриглазного давления, которое уже в преды- дущей фазе привело к парезу сфинктера зрачка. В хрусталике иногда образуются своеобразные помутнения, которые Е. Vogt (1930) назвал диссеминированной субкапсулярной катарактой. Помутнения имеют вид белых пятен, расположенных непосредственно под пе- редней капсулой хрусталика. Их возникновение связано с микро- скопическими разрывами капсулы хрусталика. Если удается осмот- реть глазное дно, то обращает на себя внимание выраженный отек диска зрительного нерва. Вены сетчатки расширены, границы диска стушеваны. В реактивной фазе приступа корень радужки придавливается к склере с такой силой, что отдельные радиальные сосуды радужки странгулируются. В результате острого нарушения кровообращения в соответствующем секторе радужки развиваются явления некроза и асептического воспаления. Другая причина развития воспалитель- ных явлений в глазу — прямое механическое повреждение тканей радужки и трабекулы, особенно эндотелия, в зоне компрессии. Фаза странгуляции сосудов и воспаления радужки клинически проявля- ется образованием задних синехий по краю зрачка, деструкцией и распылением пигментного эпителия, появлением гониосинехий, диф- фузной атрофией радужки в прикорневой зоне, появлением очаговой атрофии, выраженной более резко в зрачковой зоне, деформацией и смещением зрачка (рис. 49). Сегментарная атрофия несколько чаще развивается в верхней половине радужки. Зрачок также смещается кверху или кверху и в сторону. Смещение зрачка вызвано образованием грубых гонио- синехий, в результате чего радужка как бы укорачивается, и не- крозом сфинктера. Преимущественная локализация патологических изменений в верхней половине радужки, по-видимому, связана с тем, что угол передней камеры сверху уже, чем снизу. 138
В некоторых случаях воспалительные изменения особенно резко выражены и сопровождаются появлением фибринозного экссудата в передней камере и области зрачка, значительными отложениями роговичных преципитатов. В таких случаях дифференциальная ди- агностика острого приступа глаукомы и иридоциклита с гипертензией особенно трудна. Фаза обратного развития приступа начинается с пареза секре- торной функции цилиарного тела. Угнетение секреции вызвано высоким уровнем офтальмотонуса, воспалительными и дистрофиче- скими изменениями в цилиарном теле. Известное значение мы придаем и реактивным явлениям. Реактивная гипертензия глаза сменяется гипотензией, вызванной параличом секреции водянистой влаги. Угнетение секреции водянистой влаги приводит к снижению давления только в заднем отделе глаза. Жидкость из передней камеры не может перейти в заднюю, так как зрачок пропускает влагу только в одном направлении. Выравнивание давления проис- ходит путем смещения диафрагмы глаза кзади и уменьшения бом- бажа радужки. В результате угол камеры частично или полностью открывается. Этому способствует упругость радужки, стремящейся восстановить свое первоначальное положение. Следует отметить, что снижение офтальмотонуса только на ко- нечном этапе связано с открытием угла передней камеры. Мы неоднократно наблюдали больных, у которых острый приступ ку- пировался, и офтальмотонус держался на низком уровне при гонио- скопически полностью закрытом угле передней камеры. Таким об- разом, процесс снижения офтальмотонуса можно разделить на два периода: сначала происходит угнетение секреции жидкости, а затем в той или иной мере восстанавливается ее отток. Восстановление секреторной функции цилиарного тела происходит в течение не- скольких дней или даже нескольких недель. Гониосинехии, сегментарная и диффузная атрофия радужки, сме- щение и деформация зрачка остаются навсегда. Они оказывают влияние на дальнейшее течение глаукоматозного процесса. Гонио- синехии и повреждения трабекулярного аппарата и шлеммова канала во время приступа приводят к развитию хронической закрытоуголь- ной глаукомы. Вследствие диффузной атрофии корня радужки уменьшается резистентность ее ткани. В результате этого бомбаж радужки увеличивается, что облегчает возникновение нового приступа глаукомы. Атрофия отростков цилиарного тела приводит к стойкому снижению его секреторной функции. Это в той или иной мере компенсирует ухудшение оттока из глаза и уменьшает возможность развития новых приступов и их интенсивность. Резко выраженное смещение зрачка в отдельных случаях дает такой же эффект, как и иридэктомия, устраняя относительный зрачковый блок. Подострый приступ глаукомы. Приступ глаукомы не обязательно проходит все фазы, которые описаны выше. Это обычно наблюдается в тех случаях, когда внутренний блок в первой фазе приступа бывает неполным: угол передней камеры закрывается не на всем 139
протяжении или недостаточно плотно. Может выпадать одна или несколько промежуточных фаз. В простейшем случае приступ из первой фазы сразу переходит в последнюю. Собственно приступа в полном смысле слова при таком течении заболевания не бывает, так как субъективные сим- птомы не развиваются совсем, а объективные очень скудны и могут быть обнаружены только с помощью гониоскопии и тонографии. Мы описали такой приступ в 1971 г. и затем неоднократно наблюдали его у больных с начальной закрытоугольной глаукомой. При по- вторной гониоскопии отмечается временное закрытие угла на зна- чительном протяжении и совпадающее по времени ухудшение оттока жидкости из глаза. Подострыми называют такие приступы, во время которых не развиваются странгуляция сосудов и воспалительная реакция со стороны радужки, часто отсутствует и реактивная фаза. Иногда такие приступы именуют продромальными. С этим термином нельзя согласиться, так как подострые приступы могут наблюдаться в любой стадии глаукомы. Клиническая картина приступа зависит от степени блокады угла передней камеры. В легких случаях больные жалуются на затума- нивание зрения и появление радужных кругов при взгляде на свет. При осмотре обнаруживают расширение крупных сосудов на повер- хности глазного яблока, легкий отек роговицы и нерезко выраженное расширение зрачка. При гониоскопии отмечается блокада угла пе- редней камеры, однако снизу угол не всегда бывает закрыт. Оф- тальмотонус повышается на высоте приступа до 30—35 мм рт. ст., коэффициент легкости оттока снижается до патологических значений. В более тяжелых случаях все симптомы выражены сильнее, появляется боль в глазу и надбровной дуге, офтальмотонус повы- шается до 35—45 мм рт. ст. Боль в глазу и значительное расширение сосудов на передней поверхности глазного яблока свидетельствуют о развитии реактивной фазы, однако она выражена нерезко и про- должается недолго, поэтому следующая, воспалительная, фаза не наступает. После подострого приступа не бывает деформации и смещения зрачка, сегментарной атрофии радужки, грубых гониосинехий. Сле- довательно, подострый приступ не оставляет никаких видимых по- следствий. Течение закрытоугольной глаукомы со зрачковым блоком. Гла- укома со зрачковым блоком начинается с острого или подострого приступа. Еще до начала заболевания при осмотре глаза отмечают мелкую переднюю камеру, бомбаж радужки, узкий вход в УПК. Последний на отдельных участках нередко закрыт. В ранней стадии заболевания офтальмотонус повышается только во время приступа. В межприступном периоде внутриглазное дав- ление и показатели, характеризующие гидродинамику глаза, нахо- дятся в пределах нормы. Для заболевания с часто повторяющимися подострыми приступами Е. Lowe (1967) предложил новое название — 140
«интермиттирующая закрытоугольная глаукома». Иногда болезнь сразу начинается с острого приступа. Хроническая закрытоугольная глаукома. Хроническая ЗУГ с относительным зрачковым блоком возникает после повторных острых приступов в результате образования гониосинехий, повреждения и дистрофических изменений в трабекулярном аппарате и шлеммовом канале. У таких больных офтальмотонус остается повышенным и в межприступном периоде, легкость оттока стойко снижена, угол ка- меры постоянно закрыт на отдельных участках, в открытых отделах угла видны гониосинехии. Течение хронической закрытоугольной глаукомы имеет много общего с течением простой глаукомы: также прогрессивно ухудша- ется отток жидкости из глаза, повышается офтальмотонус, разви- ваются глаукоматозная атрофия и экскавация диска зрительного нерва, снижаются зрительные функции глаза. Изменения поля зре- ния имеют одинаковый характер при глаукоме закрытого и открытого угла. Деление закрытоугольной глаукомы по течению на острую, под- острую и хроническую носит условный характер. Глаукома по су- ществу всегда хроническое заболевание. Однако такое деление ра- ционально с клинической точки зрения. При острой и подострой глаукоме дренажная система глаза не повреждается. Гидродинамика глаза нарушается только во время приступа и вновь нормализуется после него. Таким образом, глаукома в этот период имеет волно- образное течение и вызвана функциональными нарушениями в ана- томически предрасположенном к возникновению приступа глазу. Наиболее эффективным методом лечения острой и подострой глаукомы является иридэктомия. Она позволяет устранить зрачко- вый блок, который играет важную роль в генезе приступа глаукомы. Хроническое течение глаукома приобретает в результате повреж- дающего действия на ткани приступов глаукомы. Ее правильнее рассматривать как вторичную глаукому, которая наслаивается на первичную закрытоугольную глаукому. Она вызвана гониосинехи- ями и грубыми органическими изменениями в дренажной системе глаза. Иридэктомия не может устранить эти изменения. «Ползучая» глаукома G. Gorin (1960) описал своеобразную форму глаукомы, при ко- торой происходит постепенное сращение корня радужки с передней стенкой УПК. Сращение начинается от самой вершины и постепенно распространяется кпереди на склеральную шпору и трабекулу. R. Lowe (1964) предложил называть эту форму заболевания пер- вичной закрытоугольной ползучей глаукомой. По его данным, «пол- зучая» глаукома наблюдается у 7% больных ЗУГ. По нашим данным, эта форма глаукомы наблюдается преиму- щественно у женщин. Заболевание часто протекало бессимптомно, но у некоторых больных наблюдались подострые приступы. Передняя камера была средней глубины или мелкой, радужка слегка проми- 141
Рис. 50. Ход фокальной све- товой линии при гониоскопии, а — в глазу с открытым, но узким УПК; б — в глазу с «ползучей» глаукомой. пировала кпереди, УПК был укорочен по всей окружности или в отдельных сегментах. Степень укорочения угла варьировала не толь- ко у разных больных, но и в различных сегментах одного и того же глаза. При этом радужка отходила не от цилиарного тела, а от склеральной шпоры или трабекулы на разных ее уровнях вплоть до кольца Швальбе. При беглом осмотре УПК кажется открытым и можно видеть переход фокальной световой линии через его вер- шину. Однако при внимательном осмотре обнаруживают, что вер- шиной угла служит не цилиарное тело, а место сращения его передней стенки с радужкой. При узком угле его укорочение можно диагностировать, наблюдая за ходом фокальной световой линии (рис. 50). При «ползучей» гла- укоме эта линия переходит со склеральной поверхности на радужку, не смещаясь [Gorin G., 1986]. При обычной ЗУГ в глазах с очень узким углом передней камеры всегда отмечаются перерыв и сме- щение фокальной линии. Наиболее эффективным методом лечения «ползучей» глаукомы является иридоциклоретракция в разных вариантах (см. главу 13). Иридэктомия приостанавливает прогрессирование ползучего процес- са в УПК только у части больных. Закрытоугольная глаукома с плоской радужкой Глаукома с плоской радужкой (Plateau iris glaucoma) встречается нечасто, по нашим данным, в 5% случаев ЗУГ. Возраст наблюдав- шихся нами больных варьировал от 30 до 62 лет. У всех больных передняя камера была средней глубины, радужка плоская, без бом- бажа. Наряду с отсутствием признаков зрачкового блока обращала на себя внимание хорошо развитая, относительно толстая строма радужки. При гониоскопии, проводившейся в спокойном периоде, мы наблюдали очень узкий (иногда местами закрытый) вход в УПК за счет клювовидной конфигурации периферии передней камеры и толстой периферической складки стромы радужки (складка Фукса). 142
На высоте приступа, после снятия отека инстилляцией глицерола, УПК был закрыт на всей или на большей части его окружности. По данным М. Wand и соавт. (1977), приступ возникает при рас- ширении зрачка в темноте или под влиянием мидриатиков (особенно циклоплегического действия). Для купирования приступа используют обычные методы лечения. Нередко достаточно несколько раз закапать пилокарпин. Обычная периферическая иридэктомия малоэффективна. Положительный ре- зультат может дать широкая базальная иридэктомия с удалением на некотором протяжении корня радужки. Систематическое приме- нение миотиков предупреждает новые приступы. Из операций те- оретически особенно показана иридоциклоретракция. Однако в ли- тературе нет достаточно определенных данных об эффективности этой операции при ЗУГ с плоской радужкой. Закрытоугольная глаукома с витреохрусталиковым блоком Эта редкая форма первичной ЗУГ возникает в анатомически предрасположенных глазах (уменьшенный размер глазного яблока, крупный хрусталик, массивное цилиарное тело) вследствие скопле- ния витреальной жидкости в заднем отделе глаза. При этом стек- ловидное тело и хрусталик смещаются кпереди и вместе с радужкой блокируют УПК. Клиническая картина напоминает описанный выше острый приступ глаукомы с таким же болевым синдромом и застой- ной инъекцией глазного яблока. Обращают на себя внимание ще- левидная передняя камера и плотное прилегание радужки к хру- сталику по всей его передней поверхности. Выпячивания корня радужки в отличие от обычного приступа ЗУГ не происходит. Обычные методы лечения острого приступа ЗУГ малоэффектив- ны. Миотики не только не улучшают состояние глаза, но даже отягощают течение болезни. Другие гипотензивные препараты сни- жают ВГД, но полностью приступ не купируется. Во многих случаях значительно эффективнее мидриатики циклоплегического действия, особенно атропин. Инстилляции атропина приводят к натяжению цинновых связок, углублению передней камеры и открытию УПК.
Глава 9 Вторичная глаукома Вторичная глаукома характеризуется большим разнообразием этиологических факторов, патогенетических механизмов и клини- ческих проявлений. Это создает трудности классификационного ха- рактера, которые усугубляются тем, что одна и та же причина (воспаление, травма и т. п.) может привести к возникновению не- одинаковых патогенетических и клинических форм глаукомы. Ниже рассматриваются наиболее частые причины и клинические формы вторичной глаукомы. Воспалительная и послевоспалительная глаукома Воспалительные заболевания склеры и роговицы. Глазная ги- пертензия и глаукома при эписклеритах и склеритах наблюдаются довольно часто. Так, К. Wilhelmus и соавт. (1981) обнаружили по- вышение ВГД при этих заболеваниях у 12% больных, из них 3% нуждались в хирургическом лечении. Глаукома была выявлена у 49% тяжелобольных, которым потребовалась энуклеация глаза. Можно выделить несколько патофизиологических механизмов по- вышения ВГД при воспалительных поражениях склеры. 1. В острой фазе воспалительного процесса иногда повышается эписклеральное венозное давление, а затем и офтальмотонус. Из- менения венозного и внутриглазного давления в таких случаях бывают преходящими. 2. Поражение эпи- и интрасклеральных сосудов (васкулиты, руб- цовые процессы) приводит к блокаде склеральных отделов дренажной системы глаза. Нарушение проходимости склеральных сосудов может быть преходящим и происходить на высоте воспаления или стано- вится постоянным вследствие рубцовых изменений. 3. Воспалительный процесс может распространяться на склераль- ный синус и трабекулу, вызывая сначала временное, а затем и постоянное нарушение оттока водянистой влаги из глаза. 4. Передний увеит, который часто присоединяется к склериту, может быть причиной увеальной глазной гипертензии и постуве- альной вторичной глаукомы. 5. Продолжительное применение кортикостероидов при эпискле- ритах и склеритах у лиц с повышенной чувствительностью к ним приводит к временной гипертензии или кортикостероидной глаукоме. Кератиты вызывают повышение ВГД при распространении вос- палительного процесса или на перилимбальную зону склеры, или на передний отдел сосудистой оболочки. Особенно часто гипертензия и глаукома возникают при ожогах роговицы. При этом сначала развивается реактивная гипертензия, к которой в дальнейшем при- соединяются воспаление и рубцовое закрытие путей оттока, обра- зование гониосинехий, заращение зрачка. 144
Увеальная глаукома. В остром периоде увеита временное повы- шение ВГД может быть вызвано воспалительным процессом в тра- бекуле (трабекулит), ее отеком, отложением в ней продуктов вос- паления, продолжительным применением кортикостероидов. Суще- ственную роль в развитии увеальной гипертензии играет выделение простагландинов, повышение проницаемости сосудов, увеличение объема поступающей в глаз жидкости, содержащей большое коли- чество белка. Стойкое повышение ВГД, т. е. собственно вторичная увеальная (точнее, постувеальная) глаукома (УГ), зависит от последствий воспалительного процесса. УГ классифицируют на открытоугольную, закрытоугольную и смешанную. Открытоугольная форма У Г обус- ловлена дистрофией и дегенерацией трабекулярной ткани, перерож- дением и гибелью трабекулярного эндотелия. Круговая задняя си- нехия приводит к органическому зрачковому блоку и возникновению острой закрытоугольной глаукомы. Хроническая ЗУГ может раз- виться и без зрачкового блока. В таких случаях в углу передней камеры скапливается воспалительный экссудат, что способствует образованию гониосинехий. Понятно, что оба типа увеальной ЗУГ легче возникают в глазах с узким углом передней камеры. Для смешанного типа У Г характерны как поражение трабекулы, так и образование гониосинехий. Этот тип глаукомы, по-видимому, встре- чается чаще, чем его диагностируют. Трудно представить себе об- разование обширных гониосинехий без одновременного поражения трабекулярного аппарата. Следует отметить, что во многих глазах после перенесенного увеита глаукома не возникает, несмотря на выраженные изменения в углу передней камеры. Это связано с поражением ресничного тела и снижением его секреторной функции. Лечение УГ имеет много общего с лечением первичной глаукомы. Оно включает гипотензивную медикаментозйую терапию, лазерную или хирургическую иридэктомию при зрачковом блоке и функци- онально закрытом угле передней камеры, хирургическое лечение хронической закрытоугольной и открытоугольной глауком. Операции по поводу глаукомы приходится делать не только в спокойном периоде, но и на фоне активного хронического увеита под прикры- тием противовоспалительной терапии. Гетерохромная увеопатия (синдром Фукса). Синдром Фукса представляет собой слабо выраженный циклит, сочетающийся с дистрофией радужки, а также нередко с катарактой и глаукомой. Заболевают с одинаковой частотой мужчины и женщины молодого и среднего возраста (20—40 лет). Болезнь начинается постепенно и долго протекает бессимптомно. Обычно заболевание одностороннее, но могут поражаться и оба глаза. Наиболее выраженный симптом увеопатии Фукса — обесцвечи- вание радужки. Пораженный глаз становится более светлым по сравнению с другим, здоровым глазом. Это связано с атрофией стромы радужки. Атрофия начинается от зрачка и распространяется к периферии. В некоторых случаях на радужке появляются мелкие 145
сероватые узелки. Вследствие атрофии стромы обнажаются сосуды радужки. Вместе с тем на ее периферии и в УПК могут появляться тонкие новообразованные сосуды. Хронический циклит проявляется отложением роговичных пре- ципитатов. Они локализуются в нижней половине роговицы, имеют вид беловатых точек и никогда не сливаются друг с другом. При биомикроскопии обнаруживают также клетки во влаге передней камеры и белые точечные помутнения в стекловидном теле позади хрусталика. Ни задние синехии, ни гониосинехии нехарактерны для увеопатии Фукса. В поздней стадии болезни развивается помутнение хрусталика, сначала по типу задней субкапсулярной, а затем полной кортикаль- ной катаракты. Наиболее тяжелым осложнением увеопатии Фукса является вторичная глаукома, которая возникает примерно у 20% больных и протекает по открытоугольному типу. В типичных случаях диагностика увеопатии Фукса не вызывает затруднений. Однако они возникают в тех случаях, когда заболе- вание протекает без гетерохронии из-за слабой выраженности ат- рофии радужки или одновременного поражения обоих глаз. Этиология заболевания неясна. По-видимому, в основе увеопатии лежит дистрофический процесс, поэтому лечение противовоспали- тельными средствами, включая кортикостероиды, неэффективно. Для снижения ВГД используют гипотензивные средства или анти- глаукоматозную операцию, которую можно производить одновре- менно с экстракцией катаракты. Прогноз после операции хороший, несмотря на рецидивирующую гифему в первые дни после операции. Факогенная глаукома Различают три вида факогенной глаукомы: факотопическую, факоморфическую и факолитическую. Факотопическая глаукома. Различают сублюксацию и дислока- цию (люксацию, вывих) хрусталика. При сублюксации происходит ослабление или частичный разрыв цинновых связок. Хрусталик дрожит при движении глаза, но сохраняет правильное положение в задней камере. Для дислокации характерны нарушение целости цинновых связок (полное или на значительном протяжении) и смещение хрусталика. При этом он может оказаться в передней камере, стекловидном теле или, оставаясь в задней камере, сме- ститься в ту сторону, где сохранились цинновы связки. Следует отметить, что дислокация хрусталика сама по себе не может служить причиной повышения ВГД, кроме тех случаев, когда хрусталик оказывается в передней камере глаза или вызывает яв- ления зрачкового блока. Значительно чаще причиной глаукомы являются те или иные нарушения в УПК, дренажной системе глаза, воспалительные изменения в глазу, витреальный блок. В таких случаях подвывих или дислокация хрусталика — лишь наиболее выраженный сопутствующий симптом глаукомы. Факотопическая глаукома может сочетаться с врожденной, вто- 146
ричной и травматической дислокацией хрусталика. Врожденная дис- локация является одним из симптомов ряда синдромов, характери- зующихся неправильным развитием глаза, особенно его переднего отдела, часто сочетающимся с нарушениями в других структурах человеческого организма. Наиболее часто глаукома осложняет те- чение болезни при синдроме Марфана (примерно в 8% случаев), Вейла — Марчезани и гомоцистинурии. Непосредственными при- чинами повышения ВГД служат гониодисгенез, зрачковый блок и вывих хрусталика в переднюю камеру. Вторичную дислокацию хрусталика вызывает или увеличение размеров глазного яблока (буфтальм, высокая миопия), или пора- жение цинновых связок (увеиты, псевдоэксфолиативный синдром, перезрелая катаракта). У большинства таких больных глаукома возникает независимо от дислокации хрусталика (буфтальм, экс- фолиативный синдром, миопия), и только в редких случаях повы- шение ВГД связано со смещением линзы в переднюю камеру глаза. Для правильного лечения факотопической глаукомы следует ус- тановить причину повышения ВГД в каждом конкретном случае. Хрусталик, смещенный в переднюю камеру глаза, необходимо уда- лить. При возникновении зрачкового блока в сочетании с подвывихом хрусталика можно ограничиться иридэктомией (хирургической или лазерной). В остальных случаях производят фистулизирующую опе- рацию (трабекулэктомию или иридоциклоретракцию), витрэктомию или ограничиваются медикаментозным лечением. В наиболее тяже- лых случаях выполняют деструктивные операции на цилиарном теле (циклокриокоагуляцию, циклодиатермию). Факоморфическая глаукома. Факоморфическая глаукома воз- никает вследствие набухания хрусталиковых волокон при незрелой возрастной или травматической катаракте. Объем хрусталика уве- личивается, передняя камера становится мельче, возникает относи- тельный зрачковый блок. В предрасположенных глазах с узким УПК эти изменения могут привести к возникновению острого или подострого приступа вторичной ЗУГ. В отличие от первичной ЗУГ факоморфическая глаукома чаще бывает односторонней и возникает одновременно с катарактой. Об- наружение набухающей катаракты на пораженном глаукомой глазу позволяет установить правильный диагноз. При биомикроскопии в таких случаях наблюдаются неравномерное помутнение линзы, боль- шое количество водяных щелей, напряженная капсула хрусталика. По сравнению с парным глазом передняя камера более мелкая, виден бомбаж периферии радужки, УПК узкий или закрытый. Лечение факоморфической глаукомы заключается в экстракции катаракты с периферической или секторной иридэктомией. Факолитическая глаукома. Заболевание обычно развивается в глазах с перезрелой катарактой. Однако в редких случаях этот тип глаукомы может возникнуть и в стадии зрелой катаракты. Пато- физиологический механизм, ведущий к глаукоме, начинается с по- явления мелких дефектов в капсуле хрусталика, через которые в камеры глаза выходят крупные белковые молекулы. Это приводит 147
к появлению в передней камере большого количества макрофагов, которые заглатывают белковые частицы. В результате этого трабе- кулярные щели и поры забиваются крупными белковыми скопле- ниями и макрофагами, что и служит причиной ухудшения оттока водянистой влаги через трабекулярную диафрагму и повышения ВГД [Epstein D., 1980]. Уменьшение проницаемости трабекулярной диафрагмы может привести в анатомически предрасположенных глазах к возникнове- нию функциональной блокады шлеммова канала. В пользу такого предположения свидетельствуют внезапное начало заболевания, очень высокий уровень ВГД, а также то обстоятельство, что глаукома развивается далеко не у всех больных с морганиевой катарактой. Клиническая картина напоминает таковую при остром приступе глаукомы: появляются боли в глазу, инъекция глазного яблока, отек роговицы, помутнение влаги передней камеры. На передней капсуле хрусталика нередко обнаруживают белые отложения в виде неболь- ших пятен. В отличие от острого приступа ЗУГ, как первичной, так и вторичной, отсутствуют симптомы зрачкового блока и УПК открыт на всем протяжении, а в отличие от увеальной глаукомы нет задних синехий и гониосинехий. Лечение факолитической глаукомы начинают с назначения ги- потензивных средств, включая тимолол (местно), диакарб и глицерол (внутрь) в обычных дозах. После снижения ВГД производят инт- ракапсулярную экстракцию катаракты. Для того чтобы уменьшить риск разрыва капсулы хрусталика, во время операции целесообразно использовать альфа-химотрипсин и произвести полную секторную иридэктомию. В случае выполнения незапланированной экстракап- сулярной экстракции катаракты необходимо тщательно промыть переднюю камеру. Удаление катаракты, как правило, приводит к нормализации ВГД. Сосудистая глаукома С сосудистыми изменениями в той или иной мере связаны многие формы глаукоматозного процесса. Однако решающую роль они иг- рают только при неоваскулярной и флебогипертензивной формах болезни. Неоваскулярная глаукома. Неоваскулярная глаукома (НВГ) — одна из наиболее тяжелых форм глаукоматозного процесса. Впервые под названием «геморрагическая глаукома» она была описана A. Pagenstecher (1871). Он наблюдал ее развитие после окклюзии ЦВС. Позднее R. Salus (1928), описавший аналогичный процесс у больных диабетом, дал ему название «rubeosis iridis». Термин «не- оваскулярная глаукома» получил широкое распространение после опубликования работы D. Weiss и соавт. (1962). Развитие неоваскулярной глаукомы почти всегда связано с на- рушением кровоснабжения внутренних отделов сетчатки. Наиболее частыми ее причинами являются диабетическая ретинопатия (30— 40% всех случаев) и ишемическая форма окклюзии ЦВС (более 148
Рис. 51. Рубеоз радужки у больного с неоваскул яр- ной глаукомой. 40% случаев). Значительно реже НВГ возникает после окклюзии центральной артерии сетчатки или ее ветви, у больных с внутри- глазными опухолями, хроническими увеитами, отслойкой сетчатки, поражением каротидных артерий. Рубеоз радужки и НВГ могут развиваться после лучевой терапии злокачественной опухоли глаза. Патогистолическая картина и клинические проявления НВГ не зависят от этиологии. Процесс неоваскуляризации начинается по зрачковому краю радужки, где образуются небольшие пучки мелких сосудов и капилляров, обладающих повышенной проницаемостью (пропускают флюоресцеин). Затем сосуды й тонкий слой соедини- тельной ткани растут по поверхности радужки к ее периферии и достигают УПК (рис. 51). В конечном счете фиброваскулярная ткань распространяется на основание ресничного тела, склеральную шпору и трабекулу. Новообразованные сосуды в отличие от собственных сосудов радужки располагаются на ее поверхности, характеризуются неправильным ходом, имеют тонкую стенку и неполноценное эн- дотелиальное покрытие. Они состоят из относительно крупных со- судов и сети мелких капилляров. При этом в трабекулярной зоне обычно присутствуют только капилляры. Новообразованная фиброваскулярная ткань имеет тенденцию к рубцовому сморщиванию. В результате этого УПК закрывается на отдельных участках, образуются как бы гониосинехии. Распростра- нение этого процесса по периметру УПК приводит к его полной облитерации. При гониоскопии создается впечатление переднего прикрепления радужки непосредственно к кольцу Швальбе. Смор- щивание фиброваскулярной мембраны приводит также к вывороту пигментного листка радужки в области зрачка и постепенному запустеванию новообразованных сосудов. 149
Таким образом, можно выделить три стадии в развитии неова- скулярного процесса. В I стадии наблюдаются явления рубеоза радужки без поражения УПК и, следовательно, без повышения ВГД. Во II стадии процесс распространяется на УПК и возникает откры- тоугольная глаукома с претрабекулярной ретенцией. В III стадии происходит рубцовое сморщивание фиброваскулярной мембраны и возникает хроническая закрытоугольная глаукома. Процесс неова- скуляризации может остановиться на любой стадии, описаны также случаи спонтанного обратного развития новообразованных сосудов. Следовательно, НВГ не является обязательным последствием ру- беоза радужки. Длительность цикла развития всех стадий НВГ варьирует в широких пределах — от нескольких дней до нескольких лет. Как уже отмечалось, в патогенезе НВГ решающую роль играет хроническая гипоксия внутренних слоев сетчатки. Полагают, что в состоянии гипоксии сетчатка продуцирует вазоформативный фактор (или факторы), который при достаточной его концентрации инду- цирует неоваскулярную пролиферацию. Вазоформативный фактор поступает в передний отдел глаза через зрачок, поэтому и васку- ляризация радужки появляется сначала в зоне зрачка [Wand М., 1982]. Если концентрация вазоформативного фактора значительно уменьшается, то новообразованные сосуды претерпевают обратное развитие. Это происходит в терминальной стадии НВГ в результате атрофии внутренних слоев сетчатки, после криокоагуляции и ла- зерной панкоагуляции. Клиническая картина НВГ, кроме рубеоза радужки и УПК, нередко включает болевой синдром, инъекцию сосудов эписклеры, отек роговицы и внутриглазные кровотечения (гифема, гемофтальм). Лечение НВГ остается одной из самых трудных проблем офталь- мологии. Миотики и симпатомиметики неэффективны. Бета-адре- ноблокаторы и диакарб снижают ВГД, но их гипотензивное действие постепенно ослабляется. Осмотические средства (глицерол, манни- тол) эффективны, но их применение ограничено (временное снятие болей, предоперационная подготовка). При болевом синдроме может быть полезным назначение в каплях атропина и кортикостероидов. ВГД при этом не снижается, но уменьшаются сопутствующие вос- палительные явления и боль. В стадии открытоугольной НВГ обратное развитие сосудов в радужке и УПК может быть достигнуто с помощью лазерной пан- коагуляции сетчатки. Понятно, что такое вмешательство возможно только при прозрачных средах глаза. Эффективность предложенной R. Simmons и соавт. (1980) прямой аргон-лазерной коагуляции со- судов в УПК нуждается в дальнейшей проверке. При лечении НВГ широко применяют криотерапию [Hilton G., 1979]. При этом особенно эффективно сочетание циклокриотерапии с панретинальной криокоагуляцией. По нашим данным, положи- тельный эффект (снятие болей, снижение ВГД) наблюдается у большинства больных, но полная нормализация давления в глазу происходит только у некоторых [Колесникова Л. Н. и др., 1985]. 150
Следует отметить, что офтальмотонус через насколько месяцев или лет может вновь повыситься. Наиболее тяжелое осложнение цик- локриотерапии — атрофия глазного яблока — связано с передози- ровкой криовоздействия на ресничное тело. Значительно хуже ре- зультаты циклодиатермии в связи с частыми осложнениями (внут- риглазные кровотечения, фтизис глаза). Обычные фистулизирующие операции в зоне УПК при НВГ неэффективны. Они часто осложняются кровотечением и последу- ющим рубцовым закрытием склеральной фистулы и конъюнкти- вальной подушечки. Значительно лучше результаты операций в случае использования имплантатов. Б. Н. Алексеев и И. Б. Кабанов (1986), A. Molteno (1969) предложили вводить силиконовую трубку в переднюю камеру, а другой конец укреплять в зоне экватора. Т. Krupin и соавт. (1980) применяют более сложный имплантат с односторонним клапаном. Мы используем преимущественно два метода хирургического ле- чения НВГ: панретинальную криокоагуляцию в сочетании с цик- локриотерапией и разработанную в нашей клинике новую опера- цию — фильтрующую витрэктомию. Эти операции описаны в главе 13. Профилактика НВГ заключается в своевременном лечении тех заболеваний, которые приводят к ее возникновению, прежде всего пролиферирующей диабетической ретинопатии и окклюзии ЦВС. Особенно эффективна в этом отношении фотокоагуляция сетчатки под контролем флюоресцентной ангиографии. Флебогипертензивная глаукома. Эписклеральные вены служат конечным пунктом оттока водянистой влаги из глаза. Повышение эписклерального венозного давления (Ру) на некоторую величину приводит к повышению ВГД примерно на ту же величину. Причины повышения венозного давления различны, но'в клинической картине разных форм этого типа глаукомы есть общие черты. Обращают на себя внимание выраженное расширение и извитость эписклеральных вен, УПК открыт, склеральный синус часто (но не всегда) заполнен кровью. Повышение ВГД часто сочетается с нормальной величиной коэффициента легкости оттока. Однако постепенно отток влаги может ухудшаться из-за вторичных изменений в дренажной системе глаза. Глаукома венозного происхождения может развиваться при син- дроме Стюржа — Вебера, варикозном расширении вен орбиты, каротидно-кавернозном соустье, новообразованиях орбиты, отечном эндокринном экзофтальме, синдроме сдавления вортикозных вен, а также при медиастинальном синдроме и идиопатической гипертензии эписклеральных вен. При синдроме Стюржа — Вебера наряду с кожной гемангиомой, обычно захватывающей и верхнее веко, обнаруживают эписклераль- ную, а иногда и хориоидальную гемангиому. Полагают, что в ме- ханизме повышения Ру играет роль артериовенозная фистула в зоне эписклеральной гемангиомы. Повышение давления в эписклераль- ных венах может быть весьма значительным [Вязигина Л. В., Бат- 151
Рис. 52. Отек век, хемоз, экзофтальм левого глаза у больного с каротидно-кавернозным соустьем. манов Ю. Е., 1985]. Если глаукома возникает в раннем детском возрасте, то может развиться буфтальм. Обычно процесс протекает по типу ОУГ, но в случаях с выраженной хориоидальной геманги- омой может возникать блокада УПК. При варикозном расширении вен орбиты глаукома встречается редко. Обычно повышение ВГД бывает кратковременным, при низ- ком положении головы больного. ВГД и экзофтальм увеличиваются при наклоне головы и проведении пробы Вальсальвы. При установ- лении диагноза используют результаты инструментального иссле- дования орбиты (рентгенография, эхография, компьютерная томо- графия) . Лечение основного заболевания обычно не проводят. В слу- чае существенного повышения ВГД назначают местную гипотен- зивную терапию. Каротидно-кавернозная фистула может возникать спонтанно или после травмы. Спонтанно фистула образуется у пожилых людей с атеросклерозом и гипертонической болезнью, чаще у женщин. За- болевание начинается внезапно с возникновения ощущения дующего шума на фоне головной боли, могут отмечаться мерцания, снижение зрения, диплопия. Нередко шум выслушивает и врач с помощью фонендоскопа, установленного на область внутреннего угла орбиты. При осмотре обнаруживают экзофтальм, иногда пульсирующий, парез наружной прямой мышцы, расширение эписклеральных, конъ- юнктивальных и ретинальных (не всегда) вен (рис. 52). Тонография 152
Рис. 53. Расширение эписклеральных сосудов при идиопатической ги- пертензии эписклеральных вен. позволяет выявить повышение ВГД при нормальной величине ко- эффициента легкости оттока. Консервативное лечение направлено на снижение продукции во- дянистой влаги (тимолол, диакарб). Лечение основного заболевания проводит нейрохирург. Следует отметить, что во многих случаях происходит постепенное спонтанное улучшение состояния больного и глаза в связи с самопроизвольным полным или частичным за- крытием фистулы. Новообразования орбиты (доброкачественные, злокачественные, псевдотумор) оказывают механическое воздействие на венозную систему орбиты, что и может привести к повышению внутриглазного давления. Симптоматика зависит от характера, объема и локали- зации новообразования [Бровкина А. Ф., 1974]. Лечение направлено на основной процесс. Отечный эндокринный экзофтальм также может сопровождаться значительным повышением внутриорбитального давления, а следо- вательно, и давления в венах орбиты и глаза. Диагноз устанавливают на основании симптоматики, характерной для этого заболевания [Бровкина А. Ф. и др., 1984]. Лечение заключается в общей и местной (ретробульбарной) кортикостероидной терапии, телегамма- терапии. Для снижения ВГД используют препараты, способствующие Уменьшению продукции водянистой влаги. Лечение должен прово- дить не только офтальмолог, но и эндокринолог. Верхний медиастинальный синдром вызывается нарушением от- тока по верхней полой вене. При этом возникают отек и цианоз 153
кожи лица и шеи, расширяются вены головы, шеи, верхних конеч- ностей и груди. Больные предъявляют жалобы на головную боль, головокружение, мозговые нарушения, судороги. При офтальмоло- гическом исследовании обнаруживают отек вен, застойную гипере- мию конъюнктивы и эписклеры, расширение вен сетчатки, отек ДЗН, повышение ВГД. Все симптомы усиливаются в горизонтальном положении и при наклоне головы. Наиболее частыми причинами болезни служат медиастинальные опухоли, аневризма аорты, хро- нический медиастинит, загрудинный зоб, увеличение лимфатических желез средостения. Лечение направлено на ликвидацию основного процесса. Причины идиопатической гипертензии эписклеральных вен не установлены. Заболевание часто имеет семейный характер. Можно думать о существовании прямых коммуникаций между артериаль- ной и венозной системами в переднем отделе склеры. Болезнь протекает по типу первичной ОУГ, но с выраженным расширением эписклеральных вен и значительным повышением эписклерального венозного давления (рис. 53). Лечение такое же, как при первич- ной ОУГ. Однако лазерная трабекулопластика малоэффективна. Фистулизирующие операции нередко сопровождаются кровотече- нием из склерального синуса и внутриглазных капилляров, от- слойкой хориоидеи. Дистрофическая глаукома Дистрофические изменения в глазу представляют собой часть глаукоматозного процесса при всех его формах и разновидностях. В связи с этим выделение дистрофической глаукомы в отдельную группу в значительной степени условно. В эту группу отнесены те формы глаукомы, при которых дистрофические изменения играют решающую роль в генезе повышения ВГД. Отслойка сетчатки и глаукома. Регматогенная отслойка сетчатки обычно сопровождается гипотонией глаза. Однако и вторичная гла- укома при этом заболевании описана неоднократно [Нестеров А. П., 1955; Phelps С. D., Burton Т. С., 1977]. Заболевание возникает толь- ко на той стороне, на которой поражена сетчатка, и развивается по типу первичной ОУГ. Патогенез глаукомы у таких больных неясен. В некоторых случаях возникновению отслойки сетчатки предшествовала травма глаза и глаукому можно было бы рассмат- ривать как травматическую. Однако у большинства больных с гла- укомой и отслойкой сетчатки в анамнезе не было травмы, УПК был открыт и в нем не обнаруживали каких-либо дефектов, кроме пигментации трабекулы. После успешной операции по поводу от- слойки сетчатки ВГД постепенно нормализовывалось [Phelps С. D., Burton Т. С., 1977]. Возможно, причиной повышения ВГД служит отложение в трабекуле гранул пигмента, клеток, крупных белковых молекул и фагоцитов, проникающих в полость стекловидного тела и затем в переднюю камеру из хориоидальной тканевой жидкости и пигментного эпителия через разрыв сетчатки. Закрытие разрыва 154
после успешной операции приводит к прекращению этого процесса, и трабекулярная система простепенно очищается. Вторичную глаукому при отслойке сетчатки следует дифферен- цировать от первичной ОУГ, которая при этом заболевании встре- чается значительно чаще (в 4—6%), чем в общей популяции [Phelps С., Burton Т. С., 1977 ]. В таких случаях правильный диагноз устанавливают после исследования второго глаза или на основании данных анамнеза. Вторичная преходящая ЗУГ может возникнуть как следствие операции по поводу отслойки сетчатки. Вдавление склеры в заднем отделе глаза приводит к уменьшению глубины передней камеры и сужению ее угла, а у части больных и к его блокаде. Это осложнение особенно часто наблюдается при исходной мелкой передней камере и афакии. Через несколько дней или недель передняя камера вос- станавливается, и глаукома разрешается. С целью снижения ВГД рекомендуется место применять адреналин, тимолол, клофелин, а для предупреждения образования синехий — кортикостероиды. Иридокорнеальный эндотелиальный синдром (ИЭС). ИЭС вклю- чает в себя прогрессирующую атрофию радужки, синдром Чандлера [Chandler Р., 1956] и синдром Когана — Риза [Cogan D., Reese А., 1969]. Для всех разновидностей ИЭС характерны неполноценность ро- говичного эндотелия, атрофия радужки, образование тонкой мемб- раны и гониосинехий в УПК. Болезнь, как правило, поражает один глаз. Изменения эндотелия заключаются в нарушении формы, не- четкости границ, появлении дефектных клеток. Отек роговицы раз- Рис. 54. Выворот пигментного листка радужки, атрофия стромы, сквозной Дефект радужки в глазу с прогрессирующей атрофией радужки. 155
вивается не всегда (чаще при синдроме Чандлера), и степень его выраженности варьирует от легкой до булезной кератопатии. Из- менения радужки также вариабельны. При прогрессирующей атро- фии радужки строма истончается настолько, что образуются сквоз- ные дефекты в ее ткани, одновременно наблюдаются смещение зрачка (корэктопия) и выворот пигментного листка по краю зрачка (рис. 54). При синдроме Чандлера атрофия радужки выражена зна- чительно слабее, смещение зрачка незначительное, щели и отверстия в радужке отсутствуют. В глазах с синдромом Когана — Риза степень атрофии радужки варьирует в широких пределах, возможно образование сквозных отверстий. Основной отличительный признак этой формы болезни — образование мелких пигментных невусов или диффузной пигментации поверхности радужки. При гистологическом исследовании в отдельных участках УПК при всех разновидностях ИЭС обнаруживают десцеметоподобную мембрану, покрытую одним слоем роговичного эндотелия. Образо- вание гониосинехий также характерно для всех разновидностей ИЭС, но особенно часто наблюдается при прогрессирующей атрофии радужки. Повышение ВГД вызвано образованием гониосинехий и эндотелиальной мембраны в УПК. Патогенез ИЭС не установлен. Наибольшим признанием поль- зуется концепция, разработанная D. Campbell и соавт. (1978). По их мнению, в основе болезни лежат эндотелиальные нарушения. Роговичный эндотелий обрастает угол передней камеры и распро- страняется на радужку. Сокращение эндотелиальной мембраны при- водит к закрытию УПК, образованию гониосинехий, деформации и смещению зрачка, вывороту пигментного листка, растяжению ра- дужки в отдельных сегментах. Определенную роль в происхождении атрофии радужки играет также ее ишемия. Описаны случаи глаукомы и при других поражениях роговичного эндотелия, в частности при эндотелиально-эпителиальной дистрофии Фукса и задней полиморфной дистрофии роговицы. Глаукома обычно протекает по типу открытоугольной, но возможно и образование гониосинехий. Лечение вторичной глаукомы при поражении роговичного эндо- телия такое же, как и при первичной ОУГ или хронической ЗУГ: гипотензивные препараты, хирургическая операция. При выражен- ных явлениях кератопатии Фукса производят сквозную кератопла- стику, межслойную имплантацию передней капсулы хрусталика. Для устранения болевого синдрома назначают мягкие контактные линзы. Первичный системный амилоидоз и гемолитическая глаукома. Первичный системный амилоидоз — наследственное заболевание, характеризующееся отложением амилоида в различных органах, в том числе в веках и орбите. К глазным проявлениям этой болезни относят экзофтальм, косоглазие, анизокорию, внутреннюю офталь- моплегию, периваскулит сосудов сетчатки и вторичную глаукому. Причиной ухудшения оттока водянистой влаги из глаза и повышения ВГД служит отложение амилоида в трабекулярной системе 156
[Tsukochara S., Matsuo T., 1977]. Заболевание протекает по типу открытоугольной глаукомы. Лечение такое же, как и при первичной ОУГ. Гемолитическая глаукома развивается после обширных кровоиз- лияний в стекловидное тело, вызванных сосудистыми изменениями (гипертоническая болезнь, диабет, болезни крови, окклюзия ЦВС и др.) или травмой. Особенности этой формы глаукомы рассмотрены в следующем разделе этой главы. Травматическая глаукома Травматическая глаукома может быть вызвана механическим, химическим и радиационным повреждениями глаза. Причины по- вышения ВГД неодинаковы в разных случаях: внутриглазные кро- вотечения (особенно часто гифемы), повреждения структур угла передней камеры, блокада дренажной системы глаза сместившимся хрусталиком или продуктами его распада, химическое или радиа- ционное повреждение эпи- и интрасклеральных сосудов. Существенную роль могут играть также последствия травматического увеита. Внутриглазные кровотечения. Наиболее частой причиной гемор- рагий при тупой травме глаза служит разрыв переднего отдела цилиарного тела по линии, разделяющей продольные и радиальные волокна ресничной мышцы. Причиной разрыва служит резкое сме- щение кзади хрусталика и радужки в момент удара (рис. 55). При этом разрываются артериальные веточки, идущие к радужке и мыш- це от большого круга кровообращения, расположенного в этой зоне. Повышение ВГД вызывает остановку кровотечения, однако через 2—5 дней оно нередко вновь возобновляется. Этому способствуют частичный лизис и ретракция кровяного сгустка, а также снижение ВГД. Повторное кровотечение может быть более значительным, чем первичное. В некоторых случаях возникает» тотальная гифема, за- нимающая всю переднюю камеру («черный глаз»), эритроциты про- никают в строму роговицы и окрашивают ее, ВГД резко повышается, возникает болевой синдром. Повышение офтальмотонуса в таких случаях вызвано пропитыванием трабекулярного аппарата формен- ными элементами крови и продуктами их распада, иногда блокадой зрачка кровяным сгустком. х Профилактика острой глаукомы после тупой травмы заключается в предупреждении повторных кровотечений. Назначают постельный режим, бинокулярную повязку, аскорбиновую кислоту, рутин, ами- нокапроновую кислоту, дицинон в течение 5 дней. Медикаментозное лечение уже возникшей острой глаукомы заключается в назначении осмотических средств (глицерол или маннитол), диакарба и местном применении тимолола или клофелина. Показаниями к хирургическому лечению служат сильные боли, высокий уровень ВГД, окрашивание кровью роговицы, отсутствие признаков рассасывания гифемы. Следует иметь в виду, что удаление гифемы в первые дни после травмы опасно из-за возможности повторного кровотечения. Наилучшие результаты дает операция, 157
Рис. 55. Рецессия УПК после тупой травмы глаза (схема). выполненная на 4—5-й день после кровотечения. В это время проис- ходит максимальное сокращение сгустка крови, а слипание его с окружающими тканями выражено слабо. Операция заключается в пара- центезе роговицы и удалении крови с помощью ирригации или иррига- ции-аспирации. В тех случаях, ког- да сгусток склеен с тканями, его удаление связано с определенными трудностями. Наименее травматич- ная процедура заключается в сле- дующем. Производят два парацен- теза. Через один из них в переднюю камеру под небольшим давлением вводят гиалон, который отстаивает кровяной сгусток от тканей. Затем сгусток выходит из другого разреза самопроизвольно или его удаляют с помощью шпателя. Кровоизлияния в стекловидное тело также могут быть причиной развития вторичной гемолитической глаукомы через несколько не- дель или месяцев после травмы. В таких случаях трабекулярный фильтр забивается «теневыми» клетками крови. «Теневые» клетки (Ghost cells) представляют собой дегенератив- но-измененные эритроциты, потерявшие эластичность и гемоглобин. Они имеют слегка буроватый цвет (цвет хаки) и сферическую форму. Дегенерация эритроцитов заканчивается через 2—3 нед после кровоизлияния. Измененные «теневые» эритроциты сохраняются в стекловидном теле на протяжении многих месяцев. Если гиалоидная мембрана повреждена, то «теневые» клетки выходят в переднюю камеру. В отличие от нормальных эритроцитов они не могут пройти через трабекулярную сеть и, откладываясь в ней, забивают трабе- кулярные щели и поры, обычно в средних и наружных трабеку- лярных слоях. Лечение такое же, как и при первичной открытоугольной гла- укоме. При его недостаточной эффективности производят промы- вание передней камеры, иногда — витрэктомию. Прогноз благоприятный, так как после истощения запаса «тене- вых» клеток в стекловидном теле отток водянистой влаги и ВГД нормализуются. Смещение и повреждение хрусталика. Травматическая дисло- кация хрусталика нередко приводит к повышению ВГД. Вывих хрусталика в переднюю камеру особенно опасен, так как сопровож- 158
дается блокадой угла передней камеры, резким повышением оф- тальмотонуса и повреждением эндотелия роговицы, поэтому удале- ние вывихнутого хрусталика не следует откладывать. Вывихнутый в стекловидное тело хрусталик с неповрежденной капсулой не может вызвать повышения ВГД. Если офтальмотонус все же повышен, то это связано с другими последствиями травмы глаза. То же можно сказать и о подвывихе хрусталика. При любом смещении последнего создаются условия для появления грыжи стекловидного тела и воз- никновения зрачкового блока. В таких случаях противопоказаны миотики, так как сужение зрачка и ущемление в нем витреальной грыжи усиливают зрачковый блок. Наоборот, расширение зрачка может устранить его блокаду. При недостаточной эффективности мидриатиков показана витрэктомия или витрэктомия в сочетании с ленсэктомией. При повреждении капсулы хрусталика происходит набухание хрусталиковых волокон. Резкое увеличение объема хрусталика в предрасположенных глазах может привести к острому приступу глаукомы. Возможен и другой механизм повышения ВГД при значительном повреждении капсулы хрусталика. Частицы распа- дающихся хрусталиковых волокон и макрофаги забивают трабе- кулярный фильтр и нарушают отток водянистой влаги. Хирурги- ческое удаление хрусталиковых масс приводит к нормализации офтальмотонуса. Травматическая рецессия угла передней камеры. Тупая травма глаза иногда сопровождается повреждением трабекулярной диаф- рагмы. Надрывы и разрывы трабекулы в последующем рубцуются, что может служить причиной повышения ВГД. Значительно чаще глаукома ассоциируется с рецессией УПК. Этим термином обозначают уже упоминавшийся выше разрыв, как бы расщепление переднего отдела ресничного тела по линии, раз- деляющей продольные и радиальные волокна цилиарной мышцы. Причиной разрыва, по-видимому, служит резкое смещение кзади хрусталика и радужки в момент удара. Глаз сдавливается в пере- днезаднем направлении. Одновременно увеличивается поперечный диаметр глазного яблока. При этом прочно связанные со склеральной шпорой продольные волокна цилиарной мышцы отрываются от радиальных волокон, с которыми они соединены только рыхлой тканью. В результате рубцовых процессов рецессия постепенно становится менее заметной или полностью облитерируется. В поврежденной зоне УПК могут возникнуть задние синехии, маскирующие зону рецессии. При травматической рецессии УПК глаукома развивается через несколько лет (10—20 лет) после травмы и только в небольшой части случаев. По-видимому, травма служит лишь одним из фак- торов риска возникновения болезни, которая протекает по типу первичной открытоугольной или смешанной глаукомы. Следует отметить, что в большинстве таких случаев кортикостероидная проба также дает положительный результат, как и при первичной 159
ОУГ [Armaly М., 1967]. Для установления диагноза имеют зна- чение травма глаза в анамнезе, односторонний характер глаукомы, глубокая передняя камера или ее неравномерная глубина, обрывки гребенчатой связки в углу камеры, заднее прикрепление корня радужки, расширенная склеральная шпора. Лечение такое же, как и при первичной глаукоме. Другие разновидности травматической глаукомы. Вторичная закрытоугольная глаукома, возникающая после проникающих ра- нений глаза, может быть следствием травматического увеита, об- разования гониосинехий, сращения и заращения зрачка, развития набухающей катаракты. Одно из последствий сидероза и халькоза заключается в развитии дегенеративных изменений в трабекуляр- ном аппарате глаза. При достаточной выраженности таких изме- нений может возникнуть вторичная ОУГ [Гундорова Р. А., Сте- панов А. В., 1985]. Химические, особенно щелочные, ожоги часто приводят к раз- витию временной глазной гипертензии или глаукомы. Гипертензия, возникающая в ранней фазе после ожога, вызвана поступлением в глаз продуктов воспаления, прежде всего простагландинов; имеет значение также повреждение склеральных и эписклеральных сосу- дов. Во второй, репаративной, фазе, длительность которой составляет несколько недель или даже месяцев, глаукома ассоциируется с образованием гониосинехий, органическим зрачковым блоком, на- бухающей катарактой и поражением дренажной системы глаза. В поздней послеожоговой фазе глаукома является следствием руб- цовых и спаечных процессов. В первых двух фазах гипотензивный эффект может дать соче- тание противовоспалительных средств с препаратами, уменьшаю- щими продукцию водянистой влаги (тимолол, клофелин, диакарб). Миотики противопоказаны, так как они могут усиливать экссудацию и способствовать образованию задних синехий и заращению зрачка. В некоторых случаях показаны оперативные вмешательства — уда- ление набухающей катаракты, иридэктомия при выраженном зрач- ковом блоке. В поздней фазе могут быть применены миотики. Если сохранилась нормальная конъюнктива в верхнем сегменте глаза, то производят фистулизирующую операцию. В противном случае ограничиваются циклокриокоагуляцией. Глаукома открытоугольного типа может развиться после радиа- ционной терапии опухолей глаза или орбиты. Болезнь часто соче- тается с конъюнктивальными телеангиэктазиями, а в более тяжелых случаях — с рубеозом радужки и внутриглазными геморрагиями. Для лечения могут быть использованы и консервативные, и хирур- гические методы лечения, но часто они дают неудовлетворительные результаты [Бровкина А. Ф. и др., 1991]. Р. А. Гундорова и А. В. Степанов (1985) описали глаукому, воз- никающую после травмы в отсутствие каких-либо изменений в глазу, — «неотягощенная травматическая глаукома». Они объясняют ее возникновение повреждением склеральных дренажных путей или манифестацией первичной латентной глаукомы. 160
Послеоперационная глаукома Операции на глазном яблоке и орбите могут осложняться вре- менным или постоянным повышением ВГД. Наиболее часто причи- нами вторичной послеоперационной глаукомы служат экстракция катаракты, кератопластика, оперативные вмешательства по поводу отслойки сетчатки и первичной ЗУГ. Вторичная афакическая глаукома. После экстракции катаракты нередко возникает временное повышение ВГД или развивается вто- ричная афакическая глаукома. Реактивная гипертензия глаза, вы- званная операционной травмой, сохраняется от нескольких часов до 2—3 дней. Более стойкое повышение офтальмотонуса и глаукома могут возникнуть в ранние сроки после операции и в отдаленном периоде. Ранняя афакическая глаукома обычно бывает следствием операционных и послеоперационных осложнений, таких как ущем- ление в ране или роговичное предлежание стекловидного тела, блокада пузырьком воздуха, экссудатом или стекловидным телом зрачка и колобомы радужки, образование гониосинехий. Ранняя афакическая ОУГ может возникнуть в результате рецидивирующей гифемы при грыжах и предлежании стекловидного тела, прямом повреждении дренажной системы глаза при чрезмерно заднем по- ложении склерального разреза во время экстракции катаракты. Вме- сте с тем рассечение десцеметовой оболочки кпереди от кольца Швальбе вызывает расслабление трабекулярной мембраны, в ре- зультате чего увеличивается риск возникновения функциональной блокады склерального синуса. После экстракапсулярной экстракции катаракты возможна блокада интратрабекулярных щелей и отвер- стий распадающимися остатками хрусталиковых волокон, а после интракапсулярной экстракции с применением химотрипсина — фраг- ментами зоннулярной связки. Следует отметить, что артифакия не увеличивает риск возникновения глаукомы после экстракции ката- ракты. Лечение глаукомы в таких случаях должно быть направлено не только на снижение ВГД с помощью гипотензивных средств, но и на устранение основной причины глаукомы: зрачкового блока, стекловидного тела из передней камеры, остатков хрусталиковых масс. В более позднем периоде к вторичной ОУГ могут привести рубцовые изменения в дренажной области склеры, дистрофические изменения в трабекулярной системе в зоне операции, отложение в ней пигмента и «теневых» эритроцитов. Поздняя ЗУГ может быть следствием сращения и заращения зрачка, колобомы радужки и гониосинехий. Резкое повышение ВГД и клиническая картина, на- поминающая острый приступ глаукомы, наблюдаются при цилио- витреальном блоке (злокачественная глаукома). Наконец, нужно иметь в виду, что возрастная катаракта и первичная ОУГ разви- ваются в одном и том же возрасте. Первичная ОУГ может пред- шествовать операции по поводу катаракты или возникнуть спустя некоторое время после нее. 6—1437 161
Лечение глаукомы в афакических глазах имеет некоторые осо- бенности. При зрачковом блоке производят лазерную или хирурги- ческую дополнительную иридэктомию. Зрачковая мембрана может быть перфорирована импульсным ИАГ-лазером. При хронической закрытоугольной глаукоме производят циклодиализ или иридоцик- лоретракцию. Операцию выполняют в верхнем сегменте, если экс- тракция катаракты была произведена через роговичный разрез, и в нижнем сегменте при лимбальном разрезе. При ОУГ назначают медикаментозное лечение. В случае недо- статочно выраженного гипотензивного эффекта производят лазерную трабекулопластику или хирургическую операцию. Выбор операции зависит от конкретного случая и опыта хирурга. Мы предпочитаем производить фильтрующую иридоциклоретракцию, трабекулэкто- мию или клапанную трабекулотомию. Некоторые авторы рекомен- дуют циклодиализ. Лечение афакической злокачественной глаукомы рассматривается в главе 13. Кератопластика и глаукома. Частота возникновения глаукомы после проникающей кератопластики варьирует от 10 до 40% [Thoft R. A. et al., 1974; Polack F. М., 1980]. Послеоперационная глаукома служит одной из основных причин помутнения транс- плантата, а затем и атрофии зрительного нерва. Различия в частоте развития глаукомы после кератопластики зависят от осо- бенностей контингента больных, техники операции и размера трансплантата. Глаукома особенно часто возникает в афакических глазах, а также после выполнения кератопластики в сочетании с экстракцией катаракты. Риск развития глаукомы повышается с увеличением размеров ложа реципиента и трансплантата. Вместе с тем частота глаукомы уменьшается, если размеры трансплантата превышают диаметр ложа на 0,2—0,5 мм, и увеличивается при тугом стягивании несквозными швами краев роговиц донора и реципиента. Лучший результат получен при использовании сквоз- ных швов с короткими стежками [Zimmerman Т. J. et al., 1979; Perl Т. et al., 1981]. Механизм возникновения глаукомы после кератопластики не вполне ясен. Повышение ВГД в части случаев связано с увеитом, зрачковым блоком, гониосинехиями. Однако чаще глаукома возни- кает без какой-либо видимой причины. R. J. Olson и Н. Е. Kaufman (1978) полагают, что рассечение десцеметовой оболочки по всей окружности лишает трабекулярную диафрагму опоры спереди. Это приводит к ее расслаблению и коллапсу. В свете данных о блокаде склерального синуса можно предположить, что расслабление трабе- кулярной мембраны приводит к коллапсу синуса. В афакических глазах эта тенденция усиливается из-за ослабления поддержки тра- бекулярной мембраны не только спереди, но и сзади. Одним из факторов риска после кератопластики является сужение УПК. Сужение выражено тем больше, чем туже стягивают края роговицы реципиента и трансплантата и чем меньше диаметр трансплантата по сравнению с диаметром ложа [Olson R. J., Kaufman Н. Е., 1978]. Наложение сквозных швов на роговицу ре- 162
ципиента и трансплантат уменьшает неблагоприятное влияние рас- сечения десцеметовой оболочки на трабекулярную диафрагму. Лечение глаукомы, возникающей после кератопластики, — труд- ная задача для врача. Обычно медикаментозное лечение бывает недостаточно эффективным. Операции фистулизирующего типа ча- сто приводят к помутнению трансплантата. В афакических глазах может быть рекомендован циклодиализ. Наиболее безопасной про- цедурой является циклокриокоагуляция, которую при необходимости можно производить повторно. Послеоперационная глаукома с витреальным и витреохруста- ликовым блоками. Передний витреальный блок может возникнуть после экстракции катаракты или других внутриглазных операций на афакическом глазу. Предрасполагающими факторами являются малые размеры глазного яблока, мелкая передняя камера, узкий УПК, повышенная плотность и низкая проницаемость передней гиалоидной мембраны стекловидного тела. По невыясненным причинам витреальная жидкость скапливается в заднем сегменте глаза, что при низкой проницаемости гиалоидной мембраны ведет к возникновению значительного градиента давлений между стекловидным телом и передней камерой глаза, смещению стекловидного тела и радужки кпереди и блокаде УПК. Возникает перманентный, острый приступ глаукомы, характеризующийся бо- левым синдромом, светобоязнью, слезотечением, инъекцией сосудов глазного яблока, отеком роговицы, щелевидной передней камерой и высоким уровнем ВГД. Медикаментозное лечение только в редких случаях и лишь вре- менно купирует приступ. Своевременно проведенное хирургическое лечение позволяет полностью купировать приступ и предупредить его рецидивы (см. главу 13). Промедление с операцией приводит к образованию гониосинехий. В таких случаях исход хирургического лечения может оказаться неблагоприятным* Послеоперационная глаукома с витреохрусталиковым блоком иногда возникает как тяжелое осложнение после фистулизирущих операций, особенно выполненных на глазах с первичной ЗУГ. Кли- ническая картина, диагностика и лечение такие же, как и при первичной ЗУГ с витреохрусталиковым блоком. Неопластическая глаукома Глаукома при внутриглазных опухолях. Внутриглазные новооб- разования нередко приводят к нарушению гидродинамического рав- новесия в глазу с повышением или понижением ВГД. Понижение офтальмотонуса обычно связано с нарушением секреторной функции Цилиарного тела токсического или воспалительного генеза. Глаукома чаще развивается в поздней стадии болезни и более характерна для передней локализации опухоли в зоне цилиарного тела и радужки. В одних случаях механизм развития глаукомы заключается в сме- щении кпереди иридохрусталиковой диафрагмы, возникновении от- носительного зрачкового блока и блокады угла передней камеры б* 163
корнем радужки. При этом развивается симптоматика, характерная для острого или подострого приступа глаукомы. В других случаях повышение ВГД вызвано распространением опухоли на структуры УПК, отложением в трабекулярной сети опухолевых клеток, мак- рофагов и продуктов опухолевого некроза, образованием гониоси- нехий. У таких больных возможно и острое, и хроническое течение глаукомы. Наиболее частой причиной опухолевой глаукомы служат меланобластомы, реже — вторичные метастатические опухоли, ре- тинобластомы, медуллоэпителиомы. Диагностика глаукомы в подо- бных случаях не вызывает затруднений. Значительно важнее и сложнее определить ее этиологию. Лечение, как правило, заклю- чается в энуклеации. Органосохранное лечение при внутриглазных опухолях, сопровождающихся глаукомой, в большинстве случаев неэффективно и опасно для жизни больного. Новообразования орбиты, тиреотропный экзофтальм. Повышен- ное давление в орбите, чем бы оно не было вызвано, передается на орбитальные, а затем и эписклеральные вены. На уровень ВГД влияют также застой крови и утолщение сосудистой оболочки глаза, прямое давление на глаз орбитального содержимого и эксУграоку- лярных мышц. При тиреотропном экзофтальме ВГД меняется в зависимости от положения глаза: оно максимальное при взгляде кверху и мини- мальное при взгляде книзу. Атрофия зрительного нерва при орби- тальной патологии может быть следствием как повышенного ВГД, так и прямого давления новообразования на нерв.
Глав а 10 Диагностика Ранняя диагностика глаукомы сопряжена со значительными труд- ностями, так как ни один из диагностических симптомов не является специфичным только для глаукомы, а диагностические тесты недо- статочно чувствительны и к тому же не вполне специфичны. В связи с этим диагностика глаукомы должна основываться на оценке со- вокупности симптомов и результатов проб. Внутриглазное давление, гидродинамика глаза Следует различать нормальное статистическое и индивидуальное толерантное ВГД [Водовозов А. М., 1975]. Последнее у здоровых людей не поддается прямому измерению. По данным А. М. Водово- зова и Л. Н. Борискиной (1989), в глаукоматозных глазах величина истинного толерантного ВГД составляет в среднем 13,4 мм рт. ст., а верхняя граница его не превышает 19 мм рт. ст. Превышение ре- ального ВГД над толерантным более чем на 4 мм рт. ст. указывает на плохой прогноз при глаукоме. Наиболее полное представление об уровне и устойчивости оф- тальмотонуса позволяет получить суточная тонометрия. Типы су- точных кривых ВГД индивидуально варьируют. Чаще максималь- ные значения офтальмотонуса отмечаются в утренние (6—8 ч) или дневные (12—16 ч) часы и минимальные — вечером либо ночью. Вечерний тип кривой характеризуется повышением оф- тальмотонуса в вечернее время и снижением в утренние часы. Наконец, возможны двугорбая кривая, неправильные колебания давления в течение суток и ровная кривая без заметных изменений офтальмотонуса. Обычно внутриглазное давление измеряют 2 раза в сутки — утром в 6—8 ч и повторно через 12 ч. Точность исследования су- точного ритма офтальмотонуса повышается, если измерение произ- водят еще раз в середине дня (в 12—14ч). При повторных исследованиях и изменении лечебных назна- чений целесообразно провести сопоставление показателей суточной кривой. Чем выше уровень кривой, тем хуже прогноз при глау- коме. Наибольшее значение в диагностике имеет абсолютная ве- личина пиков офтальмотонуса. Неоднократное превышение нор- мального давления является одним из наиболее важных симптомов глаукомы. Вместе с тем единичные «подскоки» давления на су- точной кривой не обязательно связаны с глаукомой. Они могут возникать вследствие погрешности исследования, волнения боль- ного, повышения тонуса наружных мышц глаза, временной ги- персекреции водянистой влаги при эндокринных и диэнцефальных нарушениях, гипертензии глаза. Амплитуда суточных колебаний офтальмотонуса имеет небольшое 165
значение в диагностике глаукомы. В здоровых глазах этот показатель редко превышает 6 мм рт. ст. Однако неустойчивость офтальмотонуса не всегда связана с глаукомой: определенное значение имеют веге- тативные, сосудистые и эндокринные расстройства. Вследствие этого большая амплитуда колебаний офтальмотонуса позволяет только заподозрить глаукому. Следует отметить, что этот симптом даже при развитой глаукоме наблюдается далеко не всегда. По нашим данным, суточные колебания давления достигали 6 мм рт. ст. и больше только у 43% больных (без миотиков) с открытоугольной глаукомой и у 53% с закрытоугольной. Измерение коэффициента легкости оттока с помощью тонографии и компрессионных проб сопряжено со значительной погрешностью. Тем не менее топография позволяет получить полезные сведения, особенно при повторных исследованиях. У 95% здоровых лиц С находится в пределах 0,15—0,60ммд/мин/мм рт.ст. У больных глаукомой С может быть и выше 0,15, но крайне редко превышает 0,25. Средняя величина минутного объема водянистой влаги в здо- ровых глазах составляет 2 мм3/мин. Значения этого показателя больше 4—4,5 мм^/мин рассматривают как признак гиперсекреции влаги. Из компрессионных проб наибольшее распространение получил тест Вургафта: сдавливают глаз с силой 50 г в течение 3 мин спе- циальным склерокомпрессором или офтальмодинамометром [Вур- гафт М. Б., 1952]. Минимальная величина вытесненной из здорового глаза жидкости составляет 7 mmj . Хорошо выраженные водяные вены при нормальном уровне внут- риглазного давления свидетельствуют о хорошем оттоке жидкости из глаза и нормальной скорости ее секреции. М. С. Ремизов (1967) предложил наблюдать за эписклеральными венами при легком на- давливании на глазное яблоко через веки. Если сопротивление оттоку жидкости не повышено, то водяная вена расширяется, влага заполняет воспринимающий сосуд и обесцвечивает соседние эпи- склеральные вены. При нарушенном оттоке сосуд заполняется кровью. Диагностическая проба на водяной вене усовершенствована А. И. Колотковой (1967). Автор предложил производить компрессию глаза через веко с постоянной силой 30—50 г в течение 3 мин. Мы обычно надавливаем на глаз пальцем через нижнее веко. У здоровых людей вена остается заполненной прозрачной влагой в течение всего периода компрессии глаза. У лиц с повышенным сопротивлением оттоку водяная вена через некоторое время заполняется кровью (положительный тест). В некоторых глазах наблюдался неопреде- ленный результат: вена не заполнялась кровью, но и ток жидкости по ней не усиливался (слабо положительная проба). При отрица- тельном результате пробы среднее значение коэффициента легкости оттока было равно 0,29 ± 0,01 мм^/мин на 1 мм рт. ст., слабо по- ложительном — 0,17 ± 0,02 и с положительным тестом — 0,11 ± 0,01 мм^/мин на 1 мм рт. ст. 166
Диск зрительного нерва в диагностике глаукомы Клинические разновидности глаукоматозной атрофии ДЗН были описаны в главе 4. Здесь мы отметим только, что отличить начальную глаукоматозную атрофию ДЗН от большой физиологической экска- вации нелегко. Здесь могут быть полезными следующие симптомы: отношение диаметра экскавации (горизонтального или вертикаль- ного) к диаметру диска более 0,6 (Э/Д > 0,6), асимметрия в величине этого показателя более 0,2, вертикально-овальная форма экскава- ции, локальное сужение ободка диска, симптом прокола края диска у полюса сосудом сетчатки, симптом точек у верхнего и нижнего полюсов экскавации, кровоизлияния по краю диска зрительного нерва. Отношение Э/Д >0,6 у здоровых людей встречается крайне ре- дко. Если разница в величине Э/Д на обоих глазах превышает 0,2, то можно думать о начинающейся глаукоматозной атрофии в том глазу, в котором экскавация больше. Физиологическая экскавация обычно имеет форму правильного круга, иногда горизонтального или вертикального овала. Выраженная вертикально-овальная форма экскавации характерна для начальных глаукоматозных изменений ДЗН. При этом нарушения поля зрения возникают не всегда и не сразу. Их появление зависит не от формы и величины экскавации, а от состояния неврального кольца ДЗН. Выраженное сужение или побледнение кольца в каком-либо одном сегменте приводит к появлению скотомы или периферического де- фекта в соответствующем участке поля зрения. Аналогичный эффект дают мелкие кровоизлияния, захватывающие ободок диска. Следует отметить, что такие кровоизлияния встречаются нередко при хро- нической глаукоме, особенно при так называемой блюдцевидной экскавации диска. Локальное сужение неврального кольца* остается незамеченным, если оно расположено под крупными сосудами, пересекающими диск, особенно в верхне- или нижненазальном сегменте. В таких случаях R. Reed и G. Spaeth (1974) рекомендуют обращать внимание на симптом «прокола» края диска. При этом ретинальный сосуд под прямым углом входит в диск зрительного нерва у самого его края, что демонстрирует отсутствие ободка диска в этом участке. На дне глубокой экскавации можно видеть сероватые точки — отверстия в решетчатой пластинке склеры. В здоровых глазах глу- бокая экскавация встречается редко и решетчатую пластинку можно видеть только в центральной ее части. Появление серых точек, т. е. обнажение решетчатой пластинки, в верхней или нижней зоне экскавации, особенно если последняя имеет вертикально-овальную форму, не только указывает на глаукоматозный характер изменений зрительного нерва, но и обычно сопровождается дефектами в пара- центральном поле зрения. Одним из начальных признаков глаукоматозной экскавации слу- жит симптом обнажения «очерчивающего» сосуда. Один или два таких сосуда можно обнаружить примерно в 50% нормальных и 167
Рис. 56. Симптом обнажения «очерчивающих» сосудов на ДЗН. а — нормальное положение сосудов; б — обнажение сосудов на /начальном этапе глаукоматозной атрофии ДЗН. глаукоматозных глаз. Сосуд начинается на дне физиологической экскавации и, точно очерчивая ее границу, переходит через нев- ральное кольцо на сетчатку (рис. 56). В здоровых глазах такой сосуд часто прикрывается тонким слоем глиальной ткани и может про- сматриваться не на всем протяжении. Симптом обнажения сосуда заключается в исчезновении глиальной ткани, его полной и четкой видимости, смещении границы экскавации к периферии от сосуда [OsherB., Herschler J., 1981]. Вследствие этого сосуд идет не по краю экскавации, а между ними появляется узкая белая полоска. Симптом обнажения «очерчивающего» сосуда не является строго специфичным для глаукомы [Басинский С. Н. и др., 1991]. По данным М. Rolando и соавт. (1985), его обнаруживают у 10% здо- ровых людей, у 40% больных с офтальмогипертензией и у 88% больных глаукомой с дефектами поля зрения. Диагностическое значение придают истончению слоя нервных волокон в перипапиллярной сетчатке, особенно появлению полос- чатых дефектов этого слоя в дуговом пучке волокон. Эти изменения указывают на атрофию пучка нервных волокон [Sommer A. et al., 1977]. Дефекты в слое нервных волокон сетчатки выявляют при фотографировании глазного дна на высококонтрастную пленку через синий светофильтр. Труднее их обнаружить при офтальмоскопии в бескрасном свете. При этом локальный дефект имеет вид дугооб- разной полоски, идущей от одного из полюсов ДЗН в перимаку- лярную зону сетчатки. Изменения в сетчатке нередко обнаруживают раньше, чем характерные глаукоматозные дефекты поля зрения [Airaksinen Р., Drance S., 1985]. Начальным признаком диффузной атрофии нервных волокон в ДЗН служит феномен западения его височной половины [Несте- ров А. П., Листопадова Н. А., 1988 ]. Клинически этот феномен про- 168
является нарушением соотношения между внутренними поверхно- стями сетчатки и ДЗН. В здоровых глазах эти поверхности обычно находятся на одном уровне, а иногда наблюдается небольшое вы- стояние ДЗН над сетчаткой. Вследствие диффузной атрофии нервной и, возможно, глиальной ткани в ДЗН височная его половина ис- тончается и слегка западает от уровня сетчатки. При этом физио- логическая экскавация ДЗН не изменяется. Феномен западения часто сочетается с умеренной деколорацией височной части ДЗН. Симптом западения при офтальмоскопии определяют по легкому изгибу всех сосудов, пересекающих височный край ДЗН. Он особенно наглядно виден при бинокулярном осмотре глазного дна. По нашим наблюдениям, феномен западения предшествует появлению других глаукоматозных изменений в ДЗН и поле зрения у 56% больных. Вместе с тем этот феномен не является строго специфичным для глаукомы. Он указывает лишь на легкую диффузную потерю тканей в невральном кольце ДЗН. Следует отметить, что выявления каждого из приведенных выше симптомов начинающейся атрофии ДЗН недостаточно для установ- ления правильного диагноза. Более надежным было бы решение, основанное на оценке всей совокупности изменений в ДЗН и пе- рипапиллярной области. С этой целью был использован математи- ческий анализ группы симптомов, характеризующих состояние ДЗН. Результаты этого исследования и методика использования получен- ной диагностической таблицы и решающего правила описаны Н. А. Листопадовой и соавт. (1982). Изменения поля зрения Поле зрения исследуют с помощью кинетической периметрии и кампиметрии, статической периметрии и упрощенной статической кампиметрии с множественными объектамй. Следует отметить, что начальные изменения поля зрения при глаукоме могут быть выяв- лены статическими методами точнее и раньше, чем кинетическими [Джалиашвили О. А., Волкова М. В., 1978]. Особенно удобны авто- матические периметры, значительно облегчающие процедуру ис- следования поля зрения и повышающие его точность. Для практи- ческих целей используют методы статической кампиметрии со мно- жественными объектами. Приборы такого типа часто называют те- стерами поля зрения. Они позволяют за несколько минут исследовать центральное поле зрения в пределах 25—30° от точки фиксации [Астроленко Г. Г., 1980]. К ранним кампиметрическим симптомам глаукомы относят сни- жение световой чувствительности сетчатки, увеличение (особенно удлинение) физиологической скотомы, «обнажение» слепого пятна, появление парацентральных и дугообразных скотом, назальный вы- ступ (см. главу 4). Границы поля зрения и изоптеры неравномерно сужены, больше в носовом секторе. Следует иметь в виду, что все изменения поля зрения при глаукоме не носят строго специфического характера. С годами поле 169
зрения суживается из-за уменьшения размера зрачка, склероза хру- сталика, снижения чувствительности сетчатки. Маленькие объекты становятся пороговыми, может появляться симптом обнажения сле- пого пятна. Дугообразные скотомы при нормальном внутриглазном давлении возникают при быстром снижении артериального давления, различных поражениях сетчатки, зрительного нерва и хиазмы. М. Armaly (1969) считает, что при кампиметрии с величиной объекта 1/1000 можно рассматривать как определенно глаукоматозные сле- дующие дефекты поля зрения: дугообразную скотому, сливающуюся со слепым пятном и достигающую меридиана 45° сверху или 50° снизу; парацентральные скотомы более 5°; назальный выступ бо- лее 10°. Мы полагаем, что даже небольшие, но четко фиксированные изменения поля зрения, если они носят характер дефектов пучка волокон зрительного нерва, можно рассматривать как достоверно глаукоматозные при условии, что они сочетаются с другими симп- томами глаукомы (повышение ВГД, низкие показатели оттока, из- менения диска зрительного нерва) при отсутствии других явных причин для возникновения таких дефектов. Следует отметить, что появление дефектов поля зрения при глаукоме предшествует за- метным изменениям ДЗН примерно у половины всех больных [Ли- стопадова Н. А., Романова Т. Б., 1989]. У больных глаукомой относительно рано изменяются контрастная чувствительность глаза (пространственная и временная) и цветовая чувствительность. Однако в клинической практике эти методы не получили распространения. Другие симптомы в диагностике глаукомы Жалобы на периодическое появление радужных кругов при взгля- де на источник света чаще отмечаются при закрытоугольной, но иногда и при открытоугольной глаукоме. Для подострого приступа глаукомы характерно сочетание радужных кругов, затуманивание зрения и болей в глазу и брови. На повышенное сопротивление циркуляции крови по внутри- глазным сосудам указывает «симптом кобры», описанный М. С. Ре- мизовым (1964). Сосуд, идущий по поверхности склеры в эмиссарий, имеет колбовидное расширение около последнего. Такой сосуд по внешнему виду напоминает кобру. Если этот симптом касается только одного сосуда, то он не имеет диагностического значения, так как может быть обусловлен случайными причинами. Другим симптомом, позволяющим заподозрить закрытоугольную глаукому, является мелкая передняя камера, сочетающаяся с бом- бажем радужной оболочки, более выраженным в периферической зоне. Широкий на всем протяжении угол передней камеры исключает возможность развития закрытоугольной глаукомы. Узкий угол ука- зывает на возможность заболевания, а очень узкий или закрытый угол в отдельных сегментах свидетельствует по крайней мере о преглаукоме. 170
Как уже отмечалось, после острого приступа глаукомы остается типичная сегментарная атрофия радужки. Обнаружение такого типа атрофии заставляет заподозрить закрытоугольную глаукому. Выра- женная атрофия стромы и пигментного листка радужной оболочки при отсутствии определенных причин (увеит, опухоль глаза и т. п.) сопровождает развитие глаукоматозного процесса и может предше- ствовать повышению внутриглазного давления. Д. С. Кроль (1968) в диагностике преглаукомы и глаукомы придает большое значение обнаружению псевдоэксфолиаций. Первичная глаукома обычно поражает оба глаза. Однако забо- левание часто бывает асимметричным. Оно возникает раньше на одном глазу и протекает на нем быстрее и тяжелее, чем на другом глазу. В связи с этим анализ асимметрий в двух глазах играет важную роль в диагностике глаукомы. При обследовании больного нужно обращать внимание на разницу в состоянии эписклеральных сосудов в двух глазах, водяных и ламинарных вен, на различия в глубине передней камеры, ширине угла, пигментации его структур, степени дистрофических изменений радужки, выраженности псевдоэксфол нативных отложений, состоя- нии дисков зрительных нервов. Следует иметь в виду, что у здоровых лиц разница в величине офтальмотонуса не превышает 4 мм рт. ст., коэффициента легкости оттока — 0,14ммЛ/мин на 1мм рт.ст., отношение Э/Д — 0,2. Диагностические пробы Диагностические пробы можно разделить на нагрузочные и раз- грузочные. Диагностическое значение имеют также пробы, прово- димые с целью определения уровня толерантного ВГД. Нагрузочные пробы. У больных глаукомой механизмы, регулирующие внутриглазное давление, гщфо- и гемодинамику гла- за, находятся в состоянии постоянного напряжения, поэтому допол- нительная нагрузка на эти механизмы может привести к нарушению состояния компенсации. Е. И. Устинова (1966) насчитывает более 40 различных нагру- зочных проб. Результат пробы учитывают по изменениям офталь- мотонуса, гидродинамических показателей, поля зрения, темновой адаптации. В качестве нагрузки используют прием большого коли- чества воды, введение кофеина, болевое раздражение конъюнктивы (реактивная гипертензия), сдавление вен шеи, опыт Вальсальвы, затруднение носового дыхания, изменение положения тела, расши- рение зрачка в темноте или с помощью мидриатиков и т. д. Ис- следования с нагрузочными пробами интересны в теоретическом отношении, а также имеют практическое значение, позволяя опре- делить нагрузки, опасные для больных глаукомой. Однако в ранней диагностике открытоугольной глаукомы по существу все нагрузочные пробы оказались неэффективными. Это связано со значительным перекрестом результатов таких проб у больных глаукомой и здоровых лиц. При подозрении на закрытоугольную глаукому некоторую поль- 171
зу могут принести пробы с расширением зрачка и со смещением иридохрусталиковой диафрагмы. Эти пробы описаны ниже. Недостаточно эффективны и разгрузочные пробы. Осо- бенно часто используют пилокарпиновую и адреналиновые разгру- зочные тесты. Эти пробы проводятся в тех случаях, когда внутри- глазное давление повышено или находится в пределах высокой нормы. Внутриглазное давление измеряют до и через 1—1,5 ч после инстилляции 1 % раствора пилокарпина или через 4 ч после зака- пывания 2% раствора эпинефрина. Снижение ВГД на 5мм рт.ст. и больше редко происходит в здоровых глазах и более характерно для глаукомы. Компрессионно-периметрические пробы используют для диаг- ностики преглаукомы, глаукомы и определения прогноза заболе- вания. Наибольшее распространение получила вакуумная комп- рессионно-периметрическая проба Волкова [Волков В. В. и др., 1981]. В монокулярной очковой камере создают вакуум, равный 40 мм рт. ст. При этом ВГД повышается примерно на 7 мм рт. ст. На полушаровом периметре определяют пороги статической периметрии в 15° от точки фиксации взора в меридианах 45°, 135°, 225°, 315° и в 5° от точки фиксации в меридианах 90° и 270°. Периметрическое исследование проводят 2 раза: до создания вакуума в очковой камере и в течение 6 мин после этого, на высоте действия вакуума. Пробу считают положительной, если под влиянием вакуум-компрессии пороги периметрии повышаются хотя бы в одном меридиане. Диагноз преглаукомы устанавливают при положительной пробе, нормальном ВГД и неопределенных жалобах больного. Если у больного повышено ВГД и получен положительный результат пробы, то авторы ставят диагноз глау- комы или преглаукомы в зависимости от того, повышены исходные пороги статической периметрии или они находятся в пределах возрастной нормы. О наличии офтальмогипертензии свидетельст- вует отрицательный результат пробы при повышенном ВГД [Вол- ков В. В., 1989]. Компрессионно-периметрические пробы, несомненно, полезны. Однако они указывают только на толерантность зрительного нерва к повышению ВГД на короткий (несколько минут) период времени. В конечном итоге глаукома может развиться в глазах с любой толерантностью ДЗН. Вместе с тем при низкой его толерантности глаукома не возникнет, если ВГД не будет повышаться вследствие нарушений в гидродинамике глаза. Следует также учитывать раз- личия в действии на глаз кратковременного (при пробе) и длитель- ного (при глаукоме) повышения ВГД. Ранняя диагностика открытоугольной глаукомы Ранняя диагностика этой формы глаукомы особенно трудна, и в этом отношении нельзя дать каких-либо универсальных рекомен- даций. Необходимо провести тщательное обследование больного и комплексную оценку всех полученных данных. Основываясь на 172
собственном опыте, ниже мы приводим некоторые ориентировочные правила, которые могут быть полезны в практической работе. Диагноз открытоугольной глаукомы может быть установлен, если при открытом угле передней камеры и постоянно или пе- риодически повышенном ВГД выявляется один из следующих сим- птомов: 1) изменения диска зрительного нерва по глаукоматозному типу; 2) дефекты поля зрения глаукоматозного характера; 3) па- тологические показатели оттока водянистой влаги, выраженная асимметрия ВГД и величины отношения Э/Д; 4) выраженная ди- строфия радужки, псевдоэксфолиации и интенсивная пигментация трабекул, особенно при асимметрии этих симптомов; 5) низкие показатели оттока и положительные результаты разгрузочной про- бы. Диагноз глаукомы может быть установлен и при нормальном ВГД, если краевая экскавация диска зрительного нерва и соот- ветствующие изменения поля зрения сочетаются с повышением офтальмотонуса в анамнезе, наличием глаукомы у ближайших родственников и с низкими показателями оттока водянистой влаги из глаза. Приведенные выше сочетания признаков глаукомы нельзя счи- тать исчерпывающими. Возможны и другие комбинации симптомов, позволяющие диагностировать заболевание. В связи с этим диагно- стика открытоугольной глаукомы носит индивидуальный характер. В наиболее трудных случаях окончательный диагноз может быть установлен через несколько месяцев или даже лет после первого обследования больного. В последнее время все большее признание получают комплексные методы ранней диагностики ОУГ с использованием компьютерной и микрокомпьютерной техники. Эти методы основаны на многолет- нем наблюдении за лицами, у которых была заподозрена глаукома и установлена начальная глаукома, с последующим многомерным математическим анализом группы фактороЬ риска и микросимпто- мов, которые встречаются у больных глаукомой чаще, чем в общей популяции. Методика исследования, диагностические таблицы и решающие правила, основанные на результатах такого анализа, детально описаны в работах М. А. Шнепс-Шнеппе и соавт. (1979, 1980), И. Н. Черкасовой и Н. А. Листопадовой (1987), И. Н. Черка- совой и соавт. (1987). Ранняя диагностика закрытоугольной глаукомы Закрытоугольная глаукома в начальной стадии может протекать остро, подостро и хронически. Хроническую начальную закрыто- угольную глаукому (обычно так называемую ползучую форму) ди- агностируют так же, как и открытоугольную глаукому. Дифферен- циальная диагностика двух этих форм глаукомы основана на ре- зультатах гониоскопического исследования. При перемежающемся течении болезни подострые и острые при- ступы сменяются периодами, когда глаз клинически выглядит со- вершенно здоровым. Во время прступа установить диагноз глаукомы 173
легко. При обследовании больного в межприступном периоде следует принять во внимание данные анамнеза, глубину передней камеры, состояние радужки и зрачка, ширину угла передней камеры. После острого приступа глаукомы наблюдается своеобразная сегментарня атрофия радужки, зрачок часто деформирован и смещен. В диагностике закрытоугольной глаукомы или преглаукомы су- щественное значение имеют мелкая передняя камера, узкий или закрытый, хотя бы в отдельных сегментах, угол, гониосинехии. Гидродинамика глаза в межприступном периоде подострой глаукомы часто бывает нормальной, ценность кампиметрических исследований представляется сомнительной. С целью ранней диагностики закрытоугольной глаукомы неко- торые авторы рекомендуют использовать нагрузочные тесты: мид- риатический, позиционный и заднюю кольцевую компрессионную пробу. Первый из них заключается в измерении ВГД до и через 1—1,5 ч после инстилляции в глаз мидриатиков. Этот тест небезо- пасен, так как в отдельных случаях приводит к возникновению тяжелого острого приступа глаукомы. R. Mapstone (1976) предложил смешанный тест с использованием как мидриатика, так и миотика. Растворы пилокарпина (2%) и фенилэфрина (10%) закапы- вают в глаз 3 раза с интер- валом 1 мин, с тем чтобы до- стигнуть умеренного расшире- ния зрачка с одновременным повышением тонуса как его сфинктера, так и дилататора. При этом создаются опти- мальные условия для возник- новения относительного зрач- кового блока в предрасполо- женных глазах. Тест считает- ся положительным, если через 2 ч ВГД повышается более чем на 8 мм рт. ст. Позиционная проба Хайм- са [Hyams S. et al., 1968] за- ключаются в следующем. По- сле тонометрии пациента ук- ладывают на кушетку лицом вниз (на локоть собственной руки) с закрытыми глазами на 1 ч. Из-за тяжести хруста- лик смещается кпереди, у лиц с узким углом передней ка- Рис. 57. Задняя кольцевая ком- прессионная проба (схема). 174
меры отток водянистой влаги нарушается, и офтальмотонус повы- шается. Задняя кольцевая компрессионная проба описана А. П. Нестеро- вым и соавт. (1973). После тонометрии (тонометром Маклакова массой 10 г) на глаз накладывают компрессор, имеющий вид кольца с внутренним диаметром 16 мм и наружным диаметром 17 мм, кон- тактная поверхность его слегка скошена кнутри и представляет собой не сплошное, а прерывистое кольцо. Масса компрессора 50 г, площадь контактной поверхности 46 мм2. Компрессию продолжают в течение 3 мин, после чего проводят повторную тонометрию. На основании результатов тонометрии, проведенной до и после комп- рессии, определяют величину изменения офтальмотонуса и объема глаза. Перерывы (окна) в кольце сделаны для того, чтобы не бло- кировать дренажные пути, и циркуляцию крови на поверхности глазного яблока. Благодаря большому диаметру внутреннего кольца компрессора основные дренажные пути находятся вне зоны сдавле- ния, а деформация склеры возникает позади иридохрусталиковой диафрагмы на равном расстоянии от нее. Во время компрессии повышается давление в заднем отделе глаза и иридохрусталиковая диафрагма смещается кпереди (рис. 57). Од- новременно несколько вдавливаются внутрь цилиарное тело и ци- лиарная мышца. В глазах с явной и латентной закрытоугольной глаукомой угол передней камеры в той или иной степени блокируется радужкой или экватором хрусталика и отток жидкости резко ухуд- шается. Таким образом, проба не влияет на отток у здоровых людей (ВГД всегда снижается) и сильно затрудняет его у больных закры- тоугольной глаукомой (ВГД повышается). Следует отметить, что все описанные выше нагрузочные пробы позволяют установить только предрасположенность к блокаде угла передней камеры. Эта предрасположенность не всегда реализуется в заболевание. Вследствие этого нагрузочные пробы имеют вспомо- гательный характер, поэтому нельзя устанавливать окончательный диагноз только на их результатах.
Глава 11 Офтальмогипертензия Доминирующая концепция офтальмогипертензии Офтальмогипертензией называют всякое неглаукоматозное по- вышение ВГД. До настоящего времени представления о глазной гипертензии окончательно не оформились. Ниже рассмотрена до- минирующая концепция, которая сложилась за последние 20 лет. Согласно этой концепции, синдром офтальмогипертензии может быть диагностирован при следующих условиях: 1) уровень офталь- мотонуса выходит за пределы статистических нормативов (истинное ВГД > 20 мм рт. ст.); 2) УПК открыт; 3) ДЗН и поле зрения не имеют характерных для глаукомы изменений; 4) такие изменения не возникают при продолжительном (многолетнем), наблюдении. Поскольку последний пункт не всегда может быть выполнен, то при диагностике офтальмогипертензии его обычно игнорируют. Из этого следует, что диагноз глаукомы может быть установлен только после появления глаукоматозных изменений поля зрения или ДЗН [Graham Р., 1986]. Изложенная выше концепция имеет и сильные, и слабые стороны. Прежде чем рассматривать их, остановимся на результатах неко- торых конкретных исследований. 1. По данным литературы, частота повышения внутриглазного давления в 5—15 раз превышает частоту глаукомы со специфиче- скими изменениями поля зрения (табл. 5). Следовательно, вклю- чение лиц с гипертензией глаза в группу больных глаукомой при- ведет к увеличению числа последних примерно в 10 раз без доста- точных на то оснований. 2. Возрастные изменения частоты гипертензии и глаукомы сход- ны между собой, однако число больных с гипертензией особенно быстро увеличивается с возрастом, достигая 15—20% среди лиц старше 50 лет. В табл. 6 представлены данные М. Armaly (1966), полученные им при обследовании населения г. Деймон (США). Аналогичные данные были получены F. Hollows и Р. Graham (1966) при обследовании населения в г. Ферндейл (Англия). Таким образом, если не выделять в отдельную группу лиц с гипертензией Таблица 5. Частота повышения офтальмотонуса и глаукомы Населенный пункт Авторы, год Число об- следован- ных Частота повы- шенного оф- тальмотонуса Частота глау- комы Сковде U. Stromberg (1962) 7275 237 (3,3%) 26 (0,35%) Демойн М. Armaly (1966) 4628 589 (12,7%) 60(1,30%) Ферндейл F. Hollows (1966) 4231 299 (7,1%) 20 (0,47%) Бедфорд S. Bankes (1967) 5941 180 (3%) 42 (0,71%) 176
Таблица 6. Частота повышения ВГД (Ро > 20 мм рт. ст.) и глаукомы среди жителей г. Демойна разного возраста [AnnalyM., 1966] Возраст, годы Число глаз Из них с повышенным ВГД всего с изменением поля зрения 20—29 398 15 (4%) — 30—39 772 61 (8%) — 40—49 1132 116 (10%) 3 (0,3%) 50—59 1205 177 (15%) 18 (1,5%) 60—69 862 169 (20%) 23 (2,7%) 70—79 256 51 (20%) 16 (6,3%) Всего. . . 4628 589 (12,7%) ъ 60 (1,30%) глаза, то пришлось бы считать больными глаукомой более 10% населения в возрасте старше 40 лет. 3. В отличие от глаукомы офтальмогипертензия — доброкачест- венное состояние, не требующее лечения. Р. Graham (1968) проследил за состоянием 232 человек с гиертензией, не получавших лечения в течение 43 мес, и только у одного из них обнаружил глаукоматозные изменения поля зрения. М. Armaly (1969) более 5 лет наблюдал за 102 лицами, у которых при первом измерении внутриглазное давление бы- ло выше 23 мм рт. ст. (выше 26 мм рт. ст. по Маклакову). По его дан- ным, изменения поля зрения появились только у одного больного (1 %), ни у одного из 12 человек с начальным давлением 30 мм рт. ст. и выше поле зрения не изменилось в течение 5 лет наблюдения. Е. Perkins (1973) обнаружил глаукоматозные изменения поля зрения только у 4 (3,2%) из 123 лиц с гипертензией глаза (начальное давление 21—31 мм рт. ст.), которые находились под наблюдением более 5 лет. Для сравнения в течение такого же времени велись наблюдения за 770 ли- цами, у которых при первом измерении было установлено нормальное внутриглазное давление. У 11 человек в дальнейшем развилась оф- тальмогипертензия, у 3 (0,4%) — глаукома с повышенным внутри- глазным давлением и у 2 (0,25%) человек — глаукома с низким дав- лением. О результатах наблюдения в течение 5—14 лет за 50 лицами с гипертензией глаза сообщили J. Wilensky и J. Podos (975). За это время глаукоматозные изменения поля зрения появились в 5 (5%) глазах из 100. Из 152 лиц с глазной гипертензией, выявленных при профилак- тическом осмотре в г. Сковде, в течение 10 лет глаукома была установлена у 14 (9,2%) [Linner Е., 1976]. О доброкачественности гипертензии глаза свидетельствует и тот факт, что внутриглазное давление имеет тенденцию постепенно снижаться. Так, например, Е. Linner (1973) отметил снижение внут- риглазного давления в среднем на 2,2 мм рт. ст. за 10 лет у 92 больных с глазной гипертензией. 177
Критика доминирующей концепции Приведенные выше данные свидетельствуют о целесообразности разделения офтальмогипертензии и глаукомы. Вместе с тем нельзя не отметить, что современные представления о гипертензии глаза весьма расплывчаты и критерии диагностики этого состояния, а также дифференциальной диагностики офтальмогипертензии и на- чальной стадии глаукомы неясны. Остановимся на некоторых спор- ных вопросах, связанных с концепцией гипертензии глаза. 1. Как уже отмечалось, к гипертензии относят такие случаи, когда внутриглазное давление при однократном или повторном его измерении превышает верхнюю границу статистической нормы. Од- нако однократное, а нередко и повторные измерения давления могут дать значительную ошибку даже при безукоризненном техническом выполнении процедуры. Это объясняется волнением обследуемого в связи с возможностью обнаружения заболевания или предстоящей неприятной процедурой. Непроизвольное повышение тонуса экст- раокулярных мышц глаза и век при приближении тонометра к глазу и общего артериального давления в связи с волнением обследуемого в отдельных случаях могут привести к увеличению внутриглазного давления. 2. Максимальное значение нормального внутриглазного давления принято считать равным 20—21 мм рт. ст. при измерении тонометром Гольдмана (24 мм рт. ст. по Маклакову). Эта цифра получена путем сложения средней величины офтальмотонуса (15—16 мм рт. ст.) с удвоенным значением среднего квадратического отклонения (а) для лиц молодого возраста (2,5 мм рт. ст.). При таком способе расчета верхней границы около 2,5% здоровых молодых людей неоправданно включают в группу больных с офтальмогипертензией. Мы полагаем целесообразным верхнюю границу нормы рассчи- тывать по формуле: Рмакс" М±2,6а. В таком случае только в 0,5% здоровых глаз давление будет выше нормального. По нашему мне- нию, следует брать значения М и а, характерные для возрастной группы 30—38 лет. Этот возраст ближе к тому, в котором страдают глаукомой, но среди лиц данного возраста практически еще нет глаукомных больных. При таком методе расчета верхняя граница нормального внутриглазного давления будет равна не 20, а 23,3 мм рт. ст. (26 мм рт. ст. по старым таблицам для тонометра Маклакова). Следовательно, только давление, равное 24 мм рт. ст. и выше, можно рассматривать как определенно повышенное, что, кстати, и соответствует тем нормативам, которые приняты в нашей стране. Изменение верхней границы нормы на 3 мм рт. ст., как в пред- ставленных выше исследованиях зарубежных авторов, приведет к уменьшению частоты гипертензии значительно больше, чем в 2 раза. При этом существенно увеличится частота возникновения глаукоматозных изменений диска зрительного нерва и поля зрения при гипертензии. 1 3. Трудно согласиться с представлениями о глаукоме как о за- болевании, которое всегда быстро прогрессирует и приводит к из- 178
менениям в диске зрительного нерва и поле зрения. Наш опыт показывает, что течение глаукоматозного процесса отличается боль- шим разнообразием. Что же касается длительности периода между повышением давления и появлением изменений поля зрения, то она варьирует в широких пределах, границы которых указать не- возможно. В связи с этим в части случаев гипертензия глаза, по-видимому, представляет собой начальную стадию глаукомы с мягким, доброкачественным течением. 4. Большинство авторов, изучавших гипертензию глаза, поче- му-то применяют это понятие только в связи с первичной откры- тоугольной глаукомой. Остается неясным, как быть с другими фор- мами глаукомы. В частности, можно ли ставить диагноз закрыто- угольной глаукомы в тех случаях блокады угла передней камеры, когда нет изменений в диске зрительного нерва и поле зрения? Известно, что закрытоугольная глаукома не всегда имеет прогрес- сирующее течение и болезнь ограничивается продромальными при- ступами с умеренным повышением внутриглазного давления, не сопровождающимися изменениями ни поля зрения, ни диска зри- тельного нерва неопределенно долго, иногда в течение всей жизни больного. То же самое можно отнести и ко вторичной глаукоме. Следует ли ставить диагноз глаукомы в случае травматической рецессии угла передней камеры, если при нормальном состоянии поля зрения внутриглазное давление постоянно повышено? Эти вопросы остаются без ответа. Между тем, если быть после- довательным, то в указанных выше случаях также следует ставить диагноз офтальмогипертензии, а не глаукомы [Волков В. В. и др., 1985]. Классификация офтальмогипертензий Все случаи неглаукоматозного повышения ВГД можно разделить на три основные группы: 1) псевдогипертензия глаза; 2) эссенци- альная офтальмогипертензия; 3) симптоматическая глазная гипер- тензия. Как уже отмечалось, у части здоровых людей ВГД выходит за пределы статистических нормативов. Частота таких случаев зависит от методики расчета нормативов. У таких людей относительно вы- сокий уровень ВГД представляет собой их индивидуальную норму. К псевдогипертензии следует отнести также кратковременное по- вышение ВГД во время тонометрии. Эссенциальная офтальмогипертензия возникает без видимых при- чин. Частота ее, как и первичной ОУГ, с возрастом увеличивается. Дифференциальная диагностика эссенциальной офтальмогипертен- зии и начальной ОУГ сопряжена с большими трудностями. К симптоматическим офтальмогипертензиям относят кратковре- менное или длительное повышение ВГД, возникающее как один из симптомов заболеваний неглаукоматозного характера. Симптомати- ческую гипертензию не следует смешивать ни с первичной, ни со 179
вторичной глаукомой. При первичной глаукоме повышение ВГД не только симптом болезни, но также важнейшее звено в ее патогенезе. При вторичной глаукоме повышение ВГД является не симптомом болезни, а ее последствием: после излечения основного заболевания глаукома сохраняется. Вторичная глаукома возникает в результате органического поражения глаза, вызывающего нарушение оттока водянистой влаги. Симптоматическая гипертензия чаще связана с гиперсекрецией водянистой влаги или временным нарушением ее оттока (отек трабекулы, экссудат и кровь в УПК). Эссенциальная офтальмогипертензия Для эссенциальной офтальмогипертензии характерны умеренное повышение ВГД, открытый УПК, показатели оттока в пределах нормы, отсутствие изменений в ДЗН и поле зрения при продолжи- тельном наблюдении (в течение нескольких лет). В отличие от глаукомы непосредственной причиной повышения ВГД при эссенциальной гипертензии служит не патологическая блокада в системе оттока водянистой влаги, а дисбаланс в возрастных изменениях ее циркуляции в глазу [Нестеров А. П., 1982]. Как известно, в пожилом возрасте примерно в одинаковой степени умень- шаются и продукция водянистой влаги, и легкость ее оттока. Оба процесса уравновешивают друг друга, и ВГД существенно не изме- няется. Офтальмогипертензия возникает в тех случаях, когда из- менения оттока жидкости не сопровождаются соответствующими изменениями ее продукции. В некоторых случаях может отмечаться и гиперсекреция жидкости, связанная, по-видимому, с гормональ- ными нарушениями в организме [Супрун А. В., Рудинская Г. М., 1974]. Таким образом, офтальмогипертензия возникает как следствие относительной или истинной гиперсекреции водянистой влаги. Мож- но предположить, что высокий уровень продукции влаги обусловлен достаточно интенсивным кровообращением в глазу, сохранностью цилиарного эпителия, отсутствием заметных обменных нарушений. Этим объясняется высокий уровень толерантного ВГД и отсутствие выраженных дистрофических изменений в переднем отделе сосуди- стой оболочки у лиц с гипертензией. По данным С. Н. Басинского и И. Н. Черкасовой (1984), показатели гемодинамики глаз у паци- ентов с офтальмогипертензией выше, чем у здоровых людей того же возраста и у больных начальной ОУГ. Возрастные изменения в отличие от патологических обычно про- являются в обоих глазах, поэтому изменения ВГД при гипертензии также в большинстве случаев симметричны. Следует отметить также, что различия в возрастных изменениях в системах продукции и оттока влаги постепенно уменьшаются, вследствие чего офтальмо- гипертензия имеет стабильное или регрессирующее течение. Е. Linner (1976) наблюдал за состоянием глаз у 92 человек с офтальмогипертензией без изменений поля зрения и ДЗН, которые не получали никакого лечения. За время наблюдения ВГД снизилось 180
в среднем на 2,2 мм рт. ст. за счет уменьшения продукции влаги на 25%. По нашим данным (40 человек, наблюдение более 8 лет), гипертензия имела стабильное течение в 28 (35%) глазах из 80 и регрессирующее — в 24 (30%), у 14 человек (28 глаз, 35%) появились глаукоматозные изменения в поле зрения и ДЗН. В отличие от гипертензии при глаукоме чаще наблюдается умень- шение оттока водянистой влаги. Патологический процесс редко бы- вает совершенно симметричным, поэтому асимметрия в состоянии двух глаз — характерный признак глаукомы. Низкий уровень про- дукции водянистой влаги связан с циркуляторными и обменными нарушениями. Независимо от того, возникают ли эти нарушения первично или в результате действия повышенного ВГД, они обус- ловливают понижение уровня толерантного ВГД и нередко возник- новение дистрофических изменений в радужке и цилиарном теле. Дифференциальная диагностика офтальмогипертензии и глаукомы Согласно приведенной выше концепции, офтальмогипертензия характеризуется умеренным повышением ВГД, нерезко выраженным уменьшением легкости оттока (не ниже 0,10 ммэ/мин на 1 мм рт. сг.), нормальным или повышенным уровнем продукции влаги, от- сутствием заметных дистрофических изменений в радужке и цили- арном теле, симметричным состоянием обоих глаз и стабильным или регрессирующим течением. Для ОУГ характерны нарушения оттока и продукции водянистой влаги, дистрофические изменения в переднем отделе сосудистой оболочки, асимметрия в состоянии парных глаз, прогрессирующее течение болезни. Выраженная пигментация трабекулы, большие размеры физиологической экскавации ДЗН (Э/Д 0,6), особенно в сочетании с вертикально-овальной формой экскавации и феноме- ном западения височной половины ДЗН, не характерны для оф- тальмогипертензии. Хорошо выраженные водяные и ламинарные вены и адекватная реакция их на компрессию глаза свидетельствуют о хорошем состоянии как продукции, так и оттока водянистой влаги, что крайне редко наблюдается при глаукоме. Для оценки совокупности факторов риска и начальных симптомов болезни предложены способы, основанные на математическом ана- лизе. Особенно перспективно использование линейной дискрими- нантной функции. С ее помощью разработаны несколько диагно- стических таблиц, ориентированных на различную оснащенность лечебных учреждений диагностической аппаратурой [Абакумо- ва Л. Я. и др., 1980]. Для наиболее удобных в клинической практике таблиц составлены программы, которые легко могут быть введены в микрокалькуляторы с запоминающим устройством [Черкасо- ва И. Н., Листопадова Н. А., 1987]. Использование микрокальку- ляторов избавляет врача от расчетов и позволяет уменьшить время, затрачиваемое на обработку полученных данных, до 2—3 мин. Необходимо, однако, подчеркнуть, что диагностические таблицы 181
позволяют оценить только степень риска развития глаукомы и не гарантируют полностью от ошибок в пограничных случаях. Окон- чательный диагноз устанавливает врач, а не микрокалькулятор. В практической работе оптимальным представляется поэтапное проведение дифференциальной диагностики гипертензии и глауко- мы. На первом этапе после обнаружения повышенного ВГД исклю- чают ложную гипертензию, являющуюся следствием волнения боль- ного в момент выполнения тонометрии или ошибки тонометриста. Если в течение времени, затрачиваемого на проведение нескольких повторных тонометрий с интервалом в несколько минут, ВГД нор- мализуется, то гипертензию можно отнести к ложной. При этом в амбулаторной карте делают запись о повышенной реакции больного на тонометрию. Лица с ложной гипертензией не подлежат ни ле- чению, ни специальному наблюдению. Второй этап позволяет установить явную ОУГ. При этом обна- руживают краевую экскавацию ДЗН, или характерные для глаукомы дефекты поля зрения, или одновременно оба симптома. Цель третьего этапа — диагностика явной офтальмогипертензии. Критерии для такой диагностики включают симметричность в со- стоянии двух глаз, хорошо выраженные водяные и ламинарные вены, значения коэффициента легкости оттока выше 0,14 мм^/мин на 1 мм рт. ст., отсутствие заметных дистрофических изменений в радужке, выраженной пигментации трабекул и псевдоэксфолиаций, нормальное состояние поля зрения и ДЗН. ВГД не должно превышать 30 мм рт. ст. Такие больные должны находиться под наблюдением в течение нескольких лет без какого-либо лечения. Четвертый этап особенно трудный. Его цель — выявить на- чальную ОУГ без дефектов поля зрения или с незначительными и неопределенными дефектами. Такой диагноз может быть уста- новлен, если повышение ВГД ассоциируется с добавочными сим- птомами: коэффициент легкости оттока ниже 0,10 мм7мин на 1 мм рт. ст., неадекватный ответ водяных вен на компрессию глаза, выраженные дистрофические изменения в радужке, появ- ление псевдоэксфолиаций, интенсивная пигментация трабекул, микросимптомы со стороны ДЗН (уплощение височной половины ДЗН, вертикально-овальная форма экскавации, Э/Д а 0,6). Диаг- ноз глаукомы становится более надежным, если обнаруживают заметную асимметрию в состоянии парных глаз или выявляют глаукому у кровных родственников обследуемого больного. К фак- торам риска относят также сахарный диабет, выраженный атеро- склероз, сосудистую гипотонию. В недостаточно ясных в диагно- стическом отношении случаях целесообразно установить диагноз офтальмогипертензии повышенного риска. Таким больным назна- чают медикаментозное, а иногда и лазерное лечение. Пятый этап заключается в динамическом наблюдении за ли- цами с глазной гипертензией и офтальмогипертензией повышен- ного риска. Прогрессирующее повышение ВГД, появление или увеличение выраженности других факторов риска и микросимп- томов позволяют установить диагноз глаукомы, и, наоборот, ста- 182
Сильное состояние глаз в течение нескольких лет и особенно спонтанное снижение ВГД до нормального уровня дают основание исключить глаукому. Симптоматические гипертензии глаза Как видно из названия, повышение ВГД является одним из симптомов какого-либо общего или местного заболевания. Симпто- матические гипертензии обычно носят временный характер. Повы- шение давления вызвано или увеличением скорости продуцирования водянистой влаги, или преходящими изменениями в оттоке жидкости (отек трабекулы, экссудат в углу передней камеры и т. п.). В одних случаях гипертензия проходит, несмотря на то, что основное забо- левание сохраняется, в других — только после его излечения. Вместе с тем возможен переход симптоматической гипертензии во вторич- ную глаукому, если возникают необратимые изменения в дренажном аппарате глаза. Все разновидности симптоматических гипертензий могут быть объединены в следующие основные группы. А. Увеальная гипертензия: 1) иридоциклит с гипертензией, 2) глаукомоциклитические кризы, 3) реактивная гипертония глаза. Б. Токсическая гипертензия. В. Кортикостероидная гипертензия. Г. Диэнцефальная и эндокринная гипертензия. Повышение давления при увеитах связано или с гиперсекрецией водянистой влаги, или с повышением сопротивления оттоку в ре- зультате отека трабекулы и отложения экссудата в углу передней камеры. Если ухудшение оттока становится прстоянным в связи с образованием гониосинехий и повреждением трабекулы, то увеаль- ная гипертензия переходит во вторичную послевоспалительную гла- укому. Увеит с гипертензией иногда ошибочно принимают за острый приступ первичной глаукомы. При дифференциальной диагностике нужно учитывать всю клиническую картину заболевания: историю болезни, жалобы, характер инъекции глаза, наличие или отсутствие преципитатов на роговице, глубину передней камеры, ширину зрачка. Глаукомоциклитические кризы, или синдром Познера — Шлос- смана, развивается у лиц обоего пола в возрасте 20—60 лет. Для него характерны повторные кризы, заключающиеся в резком повы- шении ВГД без какой-либо определенной причины. Страдает, как правило, один глаз, двусторонние поражения наблюдаются редко. Во время криза у больного возникает чувство легкого дискомфорта в глазу, затуманивается зрение и появляются радужные круги. ВГД повышается до 40—60 мм рт. ст., однако в отличие от приступа 'ЗУГ болевой синдром не возникает. При биомикроскопии обнару- живают легкий отек роговицы и небольшое количество мелких Роговичных преципитатов, которые в некоторых случаях исчезают 183
в течение нескольких дней, что может затруднить установление правильного диагноза. Передняя камера средней глубины, зрачок расширен, угол передней камеры открыт, нет ни задних синехий, ни гониосинехий. У многих больных выявляют признаки дисгенеза УПК и корня радужки: переднее прикрепление радужки, слой уве- альной ткани в бухте УПК и на трабекуле, участки гипоплазии в корне радужки. Т. Jerndal и соавт. (1978) исследовали трабекулу больного с синдромом Познера — Шлоссмана с помощью сканиру- ющей электронной микроскопии и обнаружили слабо фенестриро- ванную эндотелиальную мембрану на поверхности трабекулы между кольцом Швальбе и склеральной шпорой. Во время криза сопротивление оттоку водянистой влаги из глаза резко возрастает, одновременно увеличивается продукция жидкости. В спокойном периоде эти показатели возвращаются к норме. Этиология и патогенез болезни неясны. Есть указания на воз- можную роль аутоиммунных факторов. Во время криза во влаге передней камеры повышено содержание простагландина Е [Masuda К. et al., 1975]. Это может влиять на продукцию внутриглазной жидкости. Т. Jerndal и соавт. (1978) рассматривают данный синдром как разновидность врожденной глаукомы, обусловленной дисгенезом УПК. Продолжительность каждого криза варьирует от нескольких часов до 2—4 нед. Прогноз удовлетворительный. В большинстве случаев после криза не остается никаких следов, однако в некоторых случаях возникают дефекты в поле зрения и экскавация ДЗН. Синдром Познера — Шлоссмана может сочетаться с первичной ОУГ. Лечение включает в себя использование гипотензивных (пило- карпин, тимолол, диакарб) и противовоспалительных (кортикосте- роиды, индометацин) средств. Реактивная гипертония глаза возникает при сильном болевом раздражении рецепторов радужки и роговицы (травмы глаза, ириты, иридоциклиты, кератиты). Ввиду кратковременности повышения внутриглазного давления вопрос о дифференциальной диагностике реактивной гипертонии и глаукомы обычно не возникает. Установлено, что хроническая интоксикация сангвинарином, тет- раэтилсвинцом, фурфуролом может привести к нарушению регуляции внутриглазного давления [Скрипниченко 3. М., 1957; Касимо- ва М. Д., 1966]: отмечаются неустойчивость офтальмотонуса, перио- дическое или постоянное его повышение. Непосредственной причиной роста внутриглазного давления при отравлении тетраэтилсвинцом и фурфуролом служит увеличение скорости образования внутриглазной жидкости. Вскоре после прекращения действия токсического фактора офтальмотонус и гидродинамика глаза нормализуются. Диагностика токсической гипертензии основана прежде всего на установлении того факта, что больной в течение некоторого времени подвергался действию одного из перечисленных выше ядов. При исследовании гидродинамики глаза устанавливают гиперсекреторный характер глаукомы. Для установления правильного диагноза очень важно обнаружение общих симптомов интоксикации организма. 184
Кортизонная гипертензия возникает при длительном местном либо общем применении кортикостероидов или АКТГ. Гипертензию глаза, вызванную кортикостероидами, нетрудно дифференцировать от первичной глаукомы. После отмены препарата офтальмотонус и гидродинамика глаза быстро нормализуются. Диэнцефальная гипертензия представляет собой пограничное со- стояние между симптоматической и эссенциальной гипертензией глаза. Оно обусловлено повышенной секрецией водянистой влаги при нормальной величине коэффициента легкости оттока. Заболе- вание чаще возникает у женщин в возрасте 35—65 лет, у которых отмечаются слабо выраженные гормональные и диэнцефальные рас- стройства. Оно протекает по типу открытоугольной глаукомы. Те- чение болезни благоприятное. Зрительные функции сохраняются долго [Виленкина А. Я., 1958]. Однако при продолжительном тече- нии болезни вторично поражается дренажная система глаза. В таких случаях гиперсекреторная гипертензия глаза переходит в ретенци- онную открытоугольную глаукому [Хижнякова И. Н., 1968]. Симптоматическая гипертензия может возникать и при эндок- ринных поражениях: синдроме Иценко — Кушинга [Пантиеле- ва В. М., БунинА. Я., 1974], гипотиреозе [Ченцова О. Б. и др., 1978] и патологическом климаксе у женщин [СупрунА. В., Рудин- ская Г. М., 1974]. Эндокринная гипертензия, по-видимому, связана с дисфункцией гипоталамуса. Дифференциальная диагностика диэнцефальной и эссенциальной гипертензии и первичной глаукомы основана на одних и тех же принципах. Следует отметить также транзиторный характер повы- шения ВГД, сочетание повышения офтальмотонуса с ухудшением общего состояния (головная боль, тошнота, общая слабость, серд- цебиения). Миотики не снижают ВГД [Хижнякова И. Н., 1973]. Существенное значение для установления правильного диагноза име- ет обнаружение других гипоталамических и эндокринных наруше- ний.
Глава 12 Консервативное лечение Общая оценка и выбор методов лечения Следует признать, что в настоящее время хороших методов лечения глаукомы не существует. Можно говорить только о более или менее удовлетворительных методиках. К хорошим можно было бы отнести такие методы, которые позволили бы добиться полного излечения больного или хотя бы остановить дальнейшее развитие заболевания, не вызвав при этом неблагоприятных изменений в жизнедеятельности глаза. Этим условиям, и то с оговорками, отве- чает только иридэктомия, если ее производят в начальной стадии ЗУГ со зрачковым блоком. Лечение глаукомы направлено почти исключительно на снижение ВГД. Методики, имеющие целью улучшить кровообращение и об- менные процессы в глазу, носят вспомогательный характер, и их эффективность не вполне ясна. Известное лечебное значение имеет правильный режим труда и жизни больного глаукомой. В настоящее время используют три основных метода гипотен- зивного лечения: медикаментозный, лазерный и хирургический. Вы- бор метода лечения глаукомного больного — нелегкая задача для врача. Нельзя дать какие-либо однозначные рекомендации, можно лишь наметить общие контуры решения проблемы выбора. Прежде всего нужно принимать во внимание тип и форму глаукомы. Так, при врожденной глаукоме и глаукоме молодого возраста с выра- женным дисгенезом угла передней камеры медикаментозное и ла- зерное лечение малоэффективно и следует отдать предпочтение хирургическому лечению. Иридэктомия, лазерная или хирургиче- ская, является методом выбора при закрытоугольной глаукоме с относительным зрачковым блоком. В поздней стадии этой формы глаукомы иридэктомию приходится дополнять медикаментозным ле- чением или фистулизирующей операцией. При глаукоме с витрео- хрусталиковым блоком (злокачественной) целесообразно начинать лечение с назначения циклоплегических средств в сочетании с глю- кокортикоидами и гипотензивными препаратами, снижающими про- дукцию водянистой влаги. При недостаточной эффективности такого лечения мы используем новую операцию — фильтрующую витрэк- томию (склерцикловитрэктомию). При этом склеральную фистулу формируют после витрэктомии в зоне плоской части цилиарного тела. Можно также произвести удаление хрусталика в сочетании с частичной витрэктомией. Злокачественная глаукома в афакическом глазу не поддается ни медикаментозному, ни лазерному лечению. При этой форме забо- левания хорошие результаты дает витрэктомия с обязательным вскрытием передней гиалоидной мембраны. Медикаментозное и лазерное лечение совершенно неэффективно 186
также при неоваскулярной глаукоме. По наблюдениям нашей кли- ники, удовлетворительный результат в большинстве случаев может дать фильтрующая витрэктомия. Положительный эффект отмеча- ется также после выполнения обширной криокоагуляции склеры как в зоне цилиарного тела, так и кзади от нее вплоть до экватора глаза. Наибольшие споры вызывает тактика лечения открытоугольной глаукомы. В начальной стадии болезни, как правило, хороший эффект дают все три основных метода лечения: медикаментозный, лазерный и хирургический. Обычная практика заключается в том, что сначала проводят медикаментозное лечение. При недостаточной эффективности такого лечения его дополняют лазерным вмешатель- ством. Оперативное вмешательство производят только в тех случаях, когда нормализации ВГД не удается добиться с помощью комбини- рованного воздействия лекарственных средств и лазера. По нашему мнению, нет оснований отказываться от этой тра- диционной тактики в типичных случаях открытоугольной глаукомы. Вряд ли правильно отдавать предпочтение хирургическому лечению. Следует иметь в виду, что глаукома — непрерывный патологический процесс и эффективность всех методов лечения постепенно снижа- ется. Предварительное медикаментозное и лазерное лечение не пре- пятствует успешному выполнению последующей операции, предва- рительное оперативное же вмешательство резко снижает эффектив- ность других методов терапии глаукомы и нередко приводит к быстрому прогрессированию катаракты [Абрамов В. Г. и др., 1993]. В связи с этим хирургическую операцию лучше оставить как ре- зервный метод лечения открытоугольной глаукомы. Такая традиционная тактика лечения открытоугольной глаукомы представляется правильной не во всех случаях. Мы предпочитаем проводить лазерное или хирургическое лечение вскоре после выяв- ления болезни при следующих обстоятельствах. 1. По тем или иным причинам больной не может находиться под контролем и периодически посещать глазного врача. 2. Больной не обращает внимания на свое здоровье и нерегулярно принимает лекарственные препараты. 3. Лекарственные средства плохо переносятся больным либо вы- зывают выраженные местные или общие побочные явления. 4. ВГД поддерживается в зоне высокой нормы с помощью ле- карств при наличии тех или иных дополнительных факторов риска (выраженная глаукоматозная экскавация и значительная потеря поля зрения, общая сосудистая гипотония, выраженный атероскле- роз, диабет). При лечении хронической глаукомы целесообразно комбиниро- вать и варьировать медикаменты. Тимолол и клофелин назначают в сочетании с пилокарпином. Это не только усиливает гипотензивный эффект, но и уменьшает неблагоприятное действие лекарственных средств на гидродинамику глаза. Принцип варьирования лекарст- венных препаратов заключается в том, что 2—3 раза в год изменяют Назначения. 187
В заключение следует подчеркнуть, что, несмотря на некоторые успехи в лечении глаукомы, прогноз при этом тяжелом заболевании остается серьезным, даже при его раннем выявлении. Гипотензивная медикаментозная терапия Наибольшее значение в лечении глаукомы имеют лекарственные средства, действующие на вегетативную (автономную) нервную сис- тему, которая делится на холинергическую (парасимпатическую) и адренергическую (симпатическую) подсистемы. Каждая из подсистем имеет специфический постганглионарный медиатор и клеточные ре- цепторы. В соответствии с наиболее распространенной в настоящее время липидопротеиновой мозаичной моделью строения клеточной мембраны рецепторы представляют собой глобулярные вкрапления белковых молекул в фосфолипидную клеточную мембрану. При этом экстрацеллюлярная сторона протеиновой частицы служит собственно рецептором, а ее интрацеллюлярная сторона катализирует внутрикле- точные процессы. К гипотензивным средствам относятся также инги- биторы карбоангидразы, средства осмотического действия, некоторые ганглиоблокаторы и нейроплегические медикаменты. Миотики Стимуляция рецепторов парасимпатической системы вызывает сокращение сфинктера зрачка и цилиарной мышцы, при этом сосуды расширяются и их проницаемость увеличивается. Медиатором хо- линергической системы служит ацетилхолин, который производится, накапливается и при возбуждении выделяется постганглионарным парасимпатическим нейроном. Ацетилхолин быстро инактивируется ацетилхолинэстеразой, поэтому, а также вследствие его неустойчи- вости при хранении в растворе ацетилхолин не используют при лечении глаукомы. Миотики делят на холиномиметические и антихолинэстеразные. Первые действуют аналогично ацетилхолину, но обладают более стойким действием, вторые блокируют холинэстеразу. Механизм действия миотиков на отток внутриглазной жидкости заключается в их деблокирующем действии на угол передней камеры и шлеммов канал. Известно, что под влиянием миотиков радужка оттягивается от угла передней камеры и ригидность ее увеличива- ется. Этот механизм имеет значение при острой и подострой ЗУГ. При открытоугольной и хронической ЗУГ миотики аналогичным образом открывают блокированный шлеммов канал. После инстил- ляции мистического препарата тонус цилиарной мышцы повыша- ется, трабекула натягивается, шлеммов канал расширяется, а его блокированные участки открываются. Некоторое значение, по-ви- димому, имеет увеличение проницаемости внутренней стенки си- нуса, вызванное ее натяжением. Миотики холиномиметического действия. Из холиномиметиков используют пилокарпин, карбахолин, бензамон и ацеклидин. 188
Пилокарпин — алкалоид естественного происхождения. В оф- тальмологической практике обычно используют 1% раствор соля- нокислого пилокарпина. Вопрос о целесообразности применения бо- лее концентрированных растворов этого мистика представляется спорным. По данным С. И. Россель (1939), 2% и 4% растворы пилокарпина действуют на офтальмотонус аналогично обычному 1%, но 6% раствор значительно эффективнее последнего. Однако 14. Г. Ершкович (1967) не обнаружил какого-либо преимущества 6% раствора пилокарпина по сравнению с 1%. Наш опыт свидетельст- вует о том, что существуют индивидуальные различия в реакции офтальмотонуса на инстилляции пилокарпина разной концентрации, у одних больных максимальный эффект достигается при закапы- вании 1% раствора препарата, у других — 2% и лишь в редких случаях — 4% и 6% растворов пилокарпина. В связи с этим, как правило, целесообразно ограничиться применением 1% или 2% раствора этого мистика. Миоз наступает через 10—15 мин после инстилляции пилокар- пина и длится несколько часов. Выраженность гипотензивного эф- фекта имеет большие индивидуальные вариации. По нашим наблю- дениям, ВГД снижается в среднем на 4—8 мм рт. ст. при разных формах глаукомы на срок от 2 до 8 ч. Один из существенных недостатков водных растворов пилокар- пина — кратковременность их гипотензивного действия. Для про- лонгирования действия пилокарпин иногда назначают в виде 1% мази. Следует, однако, иметь в виду, что мазь в большей мере раздражает конъюнктиву и менее гигиенична, чем капли. Она на- рушает циркуляцию слезы в конъюнктивальной полости, изменяет состав прекорнеальной пленки слезы, поэтому ее длительное при- менение нежелательно. В последнее время для пролонгирования действия глазных капель используют 0,5—1% растворы метилцеллюлозы, 2% раствор кар- боксиметилцеллюлозы и 5—10% растворы поливинилового спирта. Эти вещества хорошо адсорбируются на поверхности конъюнктивы и роговицы, прозрачны, не препятствуют циркуляции слезы и не раздражают глаз [БунинА. Я., Яковлев А. А., 1961]. Еще более длительное действие оказывает система «окусерт П», которая представляет собой миниатюрную капсулу из полимера, внутри которой заключена полимерная мембрана, импрегнированная пилокарпином. Помещенная в конъюнктивальный мешок за нижнее веко, капсула обспечивает в течение 1 нед равномерное выделение 20 мг (окусерт П 20) или 40 мг (окусерт П 40) пилокарпина. Недостатками этой системы являются сложность изготовления и высокая цена, к тому же система не всегда хорошо переносится больным. Пролонгированное действие оказывают также глазные лекарст- венные пленки с пилокарпином. Каждая их них содержит 2,7 мг пилокарпина гидрохлорида, их вводят в конъюнктивальный мешок 1 раз в сутки [Майчук Ю. Ф., Еричев В., 1985]. Карбахолин — синтетический препарат, оказывающий в основном 189
холиномиметическое, но отчасти и антихолинэстеразное действие. В офтальмологической практике используют 0,75—3% раствор кар- бахолина. В такой концентрации этот препарат оказывает несколько более выраженное гипотензивное действие, чем пилокарпин [Krupin Т., 1988]. Следует, однако, отметить, что карбахолин хуже переносится больным, чем пилокарпин: чаще отмечаются затума- нивание зрения, боли в глазу, раздражение конъюнктивы. В последние годы в клиническую практику введен новый синтети- ческий препарат холиномиметического действия — ацеклидин (glaucostat). Его используют в виде капель в 3 % и 5 % водных раство- рах. По фармакологическому действию ацеклидин относится к актив- ным холиномиметическим препаратам. И. Г. Ершкович (1967) счита- ет ацеклидин полноценным заменителем пилокарпина. Он указывает, что 5% раствор этого препарата действует на офтальмотонус так же, как и 3%, но значительно чаще вызывает побочные явления. Миотики антихолинэстеразного действия. Холинэстеразы — группа энзимов, которые активно участвуют в обменных процессах в различных тканях. Антихолинэстеразные препараты блокируют холинэстеразы, причем наиболее сильные из них дают почти необ- ратимые соединения с ними. Они действуют более длительно и интенсивно, чем холиномиметики. В отличие от последних антихо- линэстеразные миотики неэффективны, если выключена парасим- патическая нервная система, например после ретробульбарной ане- стезии. В офтальмологической практике используют следующие ми- отики антихолинэстеразного действия; эзерин, прозерин, фосфакол, армии, фосарбин, фосфолин-йодид, тосмилен, нибуфин. Эзерин (физостигмин) — алкалоид растительного происхождения. В офтальмологии применяют 0,25% раствор салициловокислого эзе- рина. В последние годы эзерин почти вышел из употребления, так как он плохо переносится больными, вызывает резкое и довольно длительное раздражение конъюнктивы. Прозерин — синтетический препарат, по фармакологическому действию близкий к эзерину. В офтальмологической практике иногда используют 0,5% раствор прозерина. Однако этот препарат и по силе, и по продолжительности гипотензивного действия уступает пилокарпину и эзерину. Очень сильное антихолинэстеразное действие оказывает фосфа- кол. Это — синтетический препарат (паранитрофениловый эфир диэтилфосфорной кислоты). За рубежом выпускается аналогичный миотик — mintacol. Фосфакол в 0,02% растворе обладает значи- тельно более сильными гипотензивными свойствами, чем пилокар- пин, эзерин и прозерин. Гипотензивный эффект сохраняется на протяжении 12—24 ч. Армин — этиловый паранитрофиниловый эфир этилфосфиновой кислоты — синтезирован А. И. Разумовым (1950). Используются водные растворы препарата в разведении 1:10 000. После инстил- ляции армина миоз держится от нескольких часов до нескольких суток. Офтальмотонус снижается через 15—25 мин. Гипотензивный эффект сохраняется в течение 1 сут. 190
Демекариум-бромид (ВС-48, Tosmilen, Humorsol) оказывает сильное длительное мистическое и гипотензивное действие, исполь- зуется в каплях в виде водных растворов в концентрации от 0,1% до 1%, чаще 0,25%. Наш опыт свидетельствует о том, что у части больных тосмилен нормализует внутриглазное давление при полной неэффективности всех других миотиков. Фосфолин-йодид (эхотиофат) применяют в виде водных растворов в концентрации от 0,06% до 0,5%, чаще 0,125% и 0,25%. После инстилляции фосфолин-йодида миоз держится от нескольких суток до нескольких недель. Гипотензивный эффект сохраняется от 12 ч до нескольких суток. Побочное действие миотиков и осложнения при лечении этими препаратами. Интенсивное лечение миотиками в течение многих лет вряд ли безразлично для глаза: развиваются постоянная искус- ственная парасимпатикотония, иммобилизация радужки, стойкий спазм сфинктера зрачка и цилиарной мышцы, повышается прони- цаемость сосудов. По данным С. В. Шолохова и А. А. Яковлева (1967), миотики угнетают окислительные процессы в глазу и сни- жают способность тканей использовать кислород. У больных, полу- чающих сильные миотики, нередко образуются задние синехии при отсутствии каких-либо воспалительных процессов. При очень узком зрачке (диаметр 1—2 мм) создаются небла- гоприятные условия для зрения, что особенно заметно у пожилых людей с выраженным склерозом хрусталика. Освещенность сетчатки у больных, получающих миотики, снижена в дневное время при- мерно в 2—3 раза, в вечернее — в 10—15 раз. На периферические отделы сетчатки через узкий зрачок свет почти не попадает, и они фактически не функционируют, что способствует развитию дистро- фических изменений в этих отделах. Уменьшение уровня освещен- ности и функционирующей поверхности сетчатки оказывает небла- гоприятное влияние на активность ретикулярной формации и цен- тральной нервной системы в целом. У больных, постоянно получающих миотики, циннова связка всетда расслаблена, а хрусталик несколько смещен кпереди. Вслед- ствие смещения иридохрусталиковой диафрагмы глубина передней камеры уменьшается, что облегчает развитие закрытоугольной и особенно злокачественной глаукомы. Результаты проведенных ис- следований свидетельствуют о катарактогенном действии антихолин- эстеразных миотиков. М. Axellson и A. Holmberg (1966) провели сравнительное изучение действия на хрусталик пилокарпина и фос- Фолин-йодида на 181 глазу с вновь установленной первичной от- крытоугольной глаукомой. У большинства больных была начальная стадия заболевания. Пилокарпин (2% или 4% раствор) вводили 4 Раза в день. Средний срок наблюдения 22 мес. Помутнения в хрусталике развились или увеличились (если были раньше) только в Ю (10%) глазах из 103. Фосфолин-йодид (0,06% или 0,25% Раствор) вводили 2 раза в день. Средний срок наблюдения 12 мес. Помутнения в хрусталике появились вновь или увеличились в 39 'ЭД %) глазах из 79. Авторы отметили, что катарактогенные свойства 191
фосфолин-йодида заметно усиливаются по мере увеличения его концентрации и длительности применения. R. Shaffer и J. Hetherington (1966) изучали частоту развития катаракты у больных, получавших миотики. Они обнаружили ка- таракту у 8,6% больных, длительно лечившихся холиномиметиками (пилокарпин, карбахолин), и у 38% получавших антихолинэсте- разные препараты (флороприл, гуморсол, фосфолин-йодид). Инте- ресно отметить, что из 305 здоровых людей той же возрастной группы авторы обнаружили катаракту только у 8%. Из этого следует, что или холиномиметики не оказывают катарактогенного действия, или оно выражено весьма слабо. Аналогичные выводы следуют из наблюдений A. deRoeth (1966). Автор разделил свой материал на три группы по 100 глаз в каждой. Больные первой группы в течение нескольких месяцев получали фосфолин-йодид, второй — пилокарпин, третья группа состояла из здоровых людей того же возраста, не получавших никаких лекар- ственных препаратов. В первой группе катаракты обнаружены у 51% больных, во второй — у 16%, в третьей — у 15% обследо- ванных. У многих больных (но не у всех) развитие катаракт, вызванных миотиками, начинается с появления вакуолей под передней капсулой хрусталика. Вакуоли лучше видны при ретроиллюминации. В даль- нейшем развиваются субкапсулярные и ядерные помутнения. Механизм катарактогенного действия антихолинэстеразных ми- отиков не вполне ясен. A. deRoeth обнаружил холинэстеразу в суб- капсулярной области хрусталика у человека и кролика. Возможно, этот энзим участвует в транспорте ионов через капсулу хрусталика. Ингибиторы холинэстеразы нарушают нормальный транспорт ионов, что приводит к дефекту в метаболизме хрусталика. Известное зна- чение может иметь угнетающее действие миотиков на окислительные процессы в глазу. Сильные антихолинэстеразные препараты подавляют активность энзима не только в глазу, но и в крови, как в плазме, так и в эритроцитах. При повышенной чувствительности после инстилляции сильных миотиков могут отмечаться симптомы общего отравления: рвота, диарея, брадикардия, потливость, усиление саливации. В та- ких случаях может быть ошибочно установлен диагноз того или иного общего заболевания. Известны даже случаи, когда производили пробную лапаротомию при выявлении резко выраженных гастроин- тестинальных симптомов, вызванных инстилляцией миотиков. Все миотики вызывают раздражение конъюнктивы и в некоторых случаях обострение хронического или аллергического конъюнкти- вита. Длительное применение сильных миотиков может привести к образованию кист пигментного эпителия по краю зрачка. Наиболее частые жалобы больных, получающих миотики, сво- дятся к затуманиванию зрения, появлению близорукости, болей в глазу и голове, иногда слабости и тошноты. Эти явления наблюда- ются редко и выражены слабо при использовании холиномиметиков. Антихолинэстеразные препараты могут вызвать выраженные болез- 192
ценные явления, однако у многих больных они постепенно умень- шаются или совсем проходят по мере привыкания к медикаменту. Таким образом, миотики оказывают и положительное, и отри- цательное воздействие на больного глаукомой, поэтому их приме- нение показано только в тех случаях, когда они понижают ВГД. Назначение миотиков всем больным без достаточной проверки их эффективности не оправдано. Отрицательное действие миотиков на глаз может быть уменьшено при их совместном использовании с симпатомиметическими средствами. Симпатикотропные (адренергические) препараты Передача нервного импульса с постганглионарных волокон сим- патической нервной системы на иннервируемый орган осуществля- ется с помощью адреналина и норадреналина. Оба вещества имеют в своем составе катехоловое ядро, поэтому относятся к группе катехоламинов. Катехоламины, особенно адреналин, стимулируют окислительные процессы, оказывают выраженное влияние на угле- водный, жировой и солевой обмен в тканях [Кибяков А. В., 1964]. Еще Н. Dale (1906) пришел к выводу, что существуют два типа адренорецепторов. Позднее по предложению L. Alquist (1948) они были названы а- и fl -адренорецепторами. Адреналин возбуж- дает оба типа рецепторов, норадреналин — преимущественно а- рецепторы, а изопропилнорадреналин (эуспиран) — 0-рецепторы. Первый тип рецепторов блокируется алкалоидами спорыньи, ди- бенамином, тропафеном, второй тип — дихлоризопропиладрена- лином, индералом, неталидом [Машковский М. Д., 1966]. Вещест- ва, блокирующие адренорецепторы, называются адренолитиками. Различают также симпатолитики — препараты, препятствующие выделению или образованию медиаторов в окончаниях симпати- ческих нервов. » Известно, что симпатическая нервная система может оказывать как возбуждающее, так и тормозящее действие. Первое осуществ- ляется через а-, второе через 0-адренорецепторы. Детальное изу- чение 0-адренорецепторов показало, что их можно разделить на два типа: 01- и 02-адренорецепторы. Первый тип стимулирует ли- полиз и сердечные сокращения, второй — вызывает расширение сосудов и бронхов. В цилиарных отростках и дренажной системе присутствуют оба типа fl -адренорецепторов. Роль их в регуляции ВГД окончательно не установлена, однако стимуляция или блокада обоих типов fl -рецепторов приводит к снижению офтальмотонуса. Адреналин (гидрохлорид, битартрат или борат) применяют в виде капель в 0,5—2% растворе. Использование высоких концент- раций адреналина вызвано его низкой способностью проходить через Роговицу в переднюю камеру глаза. Новое соединение преадрена- лина — дипивалил эпинефрин (Dipivefrin, Propin) — обладает вы- сокой липофильностью и проходит в глаз в 10—20 раз быстрее, чем адреналин. В роговице дипивалил эпинефрин гидролизуется в ад- реналин. В концентрации 0,1—0,2% этот препарат дает такой же 193
гипотензивный эффект, как и 1—2% соли адреналина [Егоров Е. А., Кремнева Т. В., 1973]. При местном применении адреналин вызывает сужение сосудов конъюнктивы и эписклеры, расширение зрачка и понижение внут- риглазного давления. Однократная инстилляция 1—2% адреналина вызывает у большинства больных ОУГ длительное^ 1—2 дня) сни- жение ВГД в среднем на 5—8 мм рт. ст. При узком и закрытом угле передней камеры адреналин применять нельзя, так как рас- ширение зрачка может привести к возникновению острого приступа глаукомы. По силе и продолжительности гипотензивного действия адреналин превосходит большинство миотиков. Другое преимущество адрена- лина — постепенное усиление гипотензивного эффекта у многих больных ОУГ. Группе больных (38 человек) 2% раствор адреналина закапывали 1 раз в сутки в течение недели. В 1-й день офтальмотонус снизился в среднем на 5,5 мм рт. ст., на 4-й — на 6,7 мм рт. ст., на 6-й — на 7,6 мм рт. ст. и на 7-й — на 8,6 мм рт. ст. Другая серия исследований проведена у 20 больных ОУГ. Всем больным 1 раз в день в течение 2 мес закапывали 2% раствор адреналина. Через 1 сут величина офтальмотонуса у них была ниже исходной в среднем на 3,8 ± 0,4 мм рт. ст., через 1 мес — на 5,1 ± 0,6 мм рт. ст. и через 2 мес — на 6 ± 0,6 мм рт. ст. Механизм действия адреналина на офтальмотонус заключается как в улучшении оттока водянистой влаги из глаза, так и в умень- шении скорости ее образования. По нашим данным, в здоровых глазах после однократной инстилляции 2% раствора адреналина коэффициент легкости оттока увеличивался в среднем у больных глаукомой на 36%. Скорость продуцирования водянистой влаги в глаукоматозных глазах уменьшалась в среднем на 29%. Улучшение оттока под влиянием адреналина связывают с натя- жением корня радужки вследствие повышения тонуса дилататора зрачка [Нестеров А. П., Батманов Ю. Е., 1973], понижением васку- лярного компонента сопротивления оттоку водянистой влаги [Langham М., 1977], увеличением концентрации циклической АМФ, которая, по данным A. Neufeld и соавт. (1974), снижает сопротив- ление фильтрации жидкости в трабекулярной системе. Уменьшение продукции водянистой влаги, по-видимому, связано со стимулиру- ющим действием адреналина на -адренорецепторы. По нашим данным, у больных открытоугольной глаукомой зрачок уже, чем у здоровых. Средний диаметр зрачка у 28 больных был равен 2 мм. После инстилляции 2% раствора адреналина зрачок расширился в среднем на 1,8 мм. Мидриатический эффект сохра- нялся более суток. В здоровых глазах расширение зрачка было более выраженным — в среднем 3 мм. У многих больных после инстилляции адреналина отмечалось повышение зрительных функций. Так, на 25 глазах из 38 острота зрения увеличилась в среднем на 0,1, поле зрения расширилось на 5—30°. Повышение зрительных функций можно связать с напря- жением аккомодации вдаль и стимулирующим действием- адреналина 194
на сетчатку глаза. Возможно, однако, и более простое объяснение, у больных глаукомой часто наблюдаются выраженный склероз хру- сталика и очень узкий зрачок. Под влиянием симпатомиметических средств зрачок расширяется на 1—2 мм и его размеры становятся оптимальными. Другие адренергические препараты (норадреналин, эфедрин, ме- затон, нафтизин) могут давать некоторый гипотензивный эффект, но значительно более слабый, чем адреналин. В. Н. Ермакова (1970) изучала возможность использования но- вого адренергического препарата — фетанола — для лечения от- крытоугольной глаукомы. Она установила, что 3% раствор препарата стоек, хорошо переносится больными. При двукратном закапывании фетанола офтальмотонус снизился на 55 глазах из 71 в среднем на 7,5 мм рт. ст., одновременно уменьшилась скорость секреции водя- нистой влаги на 38%. Изопротеренол (эуспиран, изадрин) также снижает ВГД. Эус- пиран стимулирует преимущественно fl-адренорецепторы, которые оказывают тормозящее действие. В отличие от адреналина, норад- реналина, мезатона, эфедрина и фетанола эуспиран расширяет со- суды и не влияет на ширину зрачка. Возможность использования эуспирана для лечения глаукомы изучали И. Г. Ершкович и Г. Н. Лозовая (1967). По данным этих авторов, в глаукоматозных глазах независимо от формы заболевания внутриглазное давление под влиянием эуспирана снижалось на 1—20 мм рт. ст., чаще на 6—14 мм рт. ст. Длительность гипотензивного действия варьировала от 5 до 48 ч (чаще 20—35 ч). Авторы считают, что, поскольку эуспиран не расширяет зрачок, его можно использовать как при простой, так и при закрытоугольной глаукоме. Выраженное гипо- тензивное действие оказывает салбутамол, который стимулирует только fl 2-адренорецепторы и, следовательно^ не вызывает тахикар- дии в отличие от эуспирана. Салбутамол применяют в виде 4% раствора 2 раза в день. К сожалению, эуспиран и салбутамол более чем у половины больных вызывают резкую гиперемию сосудов конъюнктивы и их гипотензивное действие постепенно снижается или полностью исчезает. Побочное действие адренергических препаратов. У отдельных больных после инстилляции 1—2% растворов адреналина в течение 2—3 мес возникают раздражение глаза, гиперемия конъюнктивы, слезотечение, головная боль. По данным В. Becker (1967), при дли- тельном лечении адреналином (до 6 мес) эти явления отмечаются У /з больных. При продолжительной терапии могут наблюдаться также отложения черного пигмента (продукта окисления адренали- на) по краю век, на конъюнктиве и даже на роговице. Эти отложения безвредны и специального лечения не требуют. Появление отека Роговицы или желтого пятна свидетельствует о повышенной и из- вращенной чуствительности к адреналину. Макулопатии (отек сет- чатки, геморрагии) могут возникать в афакических глазах. В таких случаях дальнейшее применение этого препарата противопоказано. у отдельных больных описаны симптомы общего отравления адре- 195
налином: тахикардия, экстрасистолия, повышение артериального давления, цереброваскулярные расстройства. Для ослабления общего действия адреналина рекомендуется за- жимать слезный мешок на 1—2 мин после инстилляции препарата в глаз. Закапывание концентрированных растворов адреналина в конъюнктивальную полость не рекомендуется производить после инстилляции дикаина и измерения внутриглазного давления. Рас- ширение сосудов, вызванное дикаином, способствует быстрому вса- сыванию лекарственных препаратов в общий кровоток. По той же причине от инстилляций 1—2% растворов адреналина следует воз- держиваться при явлениях раздражения глаза, вызванных сильными миотиками, и конъюнктивитах. В литературе неоднократно описаны случаи возникновения ост- рого приступа глаукомы, вызванного введением в глаз адреналина. Мы наблюдали тяжелый приступ глаукомы с блокадой угла передней камеры корнем радужки у больной с узким углом передней камеры, которой по ошибке врача был назначен адреналин. Этого опасного осложнения нетрудно избежать, назначая симпатомиметики только больным с широким углом передней камеры. После инстилляции в глаз эуспирана отмечается выраженная тахикардия, интенсивность которой, однако, уменьшается при по- вторных инстилляциях. Побочное действие других симпатикотроп- ных препаратов при их местном применении изучено недостаточно. р -Адреноблокаторы и симпатолитики Использование р -адреноблокаторов значительно расширило воз- можности и повысило эффективность медикаментозного лечения глаукомы. При местном применении £-блокаторы снижают ВГД за счет уменьшения продукции водянистой влаги. Их можно применять в сочетании с миотиками. При этом гипотензивный эффект двух препаратов суммируется, р -Блокаторы можно применять и в ком- бинации с ацетазоламидом. Хотя оба препарата влияют на продук- цию водянистой влаги, их комбинированное действие на ВГД вза- имно усиливается. Менее эффективно сочетание /3-блокатора с ад- реналином. Добавочный гипотензивный эффект наблюдается только у части больных. Количество новых препаратов, блокирующих 0-адренорецепторы, быстро увеличивается. Часть из них блокирует только pi -рецепторы (атенолол, бупроналол, метапролол, практолол, бетаксолол), другие (пропранолол, окспренолол, левобуналол, тимолол) выключают оба типа р-адренорецепторов. Следует отметить, что некоторые препа- раты (пропранолол, окспренолол, практолол), кроме блокирующего действия на £-адренорецепторы, оказывают центральное симпато- миметическое действие, а также обладают аналгезирующей актив- ностью. Последний эффект является явно неблагоприятным при длительном применении. Что касается центрального симпатомиме- тического действия, то оно, по-видимому, не имеет значения в гипотензивном эффекте -блокаторов. 196
Из препаратов этой группы в лечении глаукомы наиболее широко применяют тимолол, левобуналол и бетаксолол. Тимолол. Тимолол малеат — р -адреноблокатор неселективного действия. Он не обладает симпатомиметической активностью и не оказывает локального аналгезирующего действия. По степени бло- кирующего эффекта тимолол превосходит большинство других пре- паратов. В клинике используют глазные капли в концентрации 0,25% и 0,5%. При однократной инстилляции тимолола ВГД сни- жается на 6—13 мм рт. ст. При этом гипотензивный эффект сохра- няется более 24 ч. Тимолол назначают 1—2 раза в день. Он, как правило, хорошо переносится больными, не вызывает заметного раздражения конъюнктивы, не изменяет ширину зрачка и рефрак- цию глаза. Существенным недостатком тимолола является снижение его ги- потензивного действия у части больных при длительном применении. Различают две фазы такого снижения: первая — в пределах 3—4 нед после начала лечения, вторая, медленная, фаза начинается примерно через 3 мес и продолжается до 1 года [Krupin Т. et al., 1981; Brubaker R. et al., 1982]. Однако у большинства больных отмечается небольшое снижение эффективности тимолола. Следует отметить, что при перерыве в применении тимоло- ла не сразу происходит повышение давления. Феномен по- следействия может длиться несколько дней, что особенно важно при лечении неаккуратных больных и перебоях в снабжении этим пре- паратом. Местные побочные реакции при лечении тимололом наблюдаются редко. Они заключаются в появлении ощущения сухости глаза, возникновении поверхностного точечного кератита, иногда аллер- гического конъюнктивита. Тимолол противопоказан при бронхиаль- ной астме, выраженной брадикардии и нарушениях сердечной про- водимости. * Заслуживают внимания сообщения о том, что при продолжи- тельном местном применении тимолола может ухудшиться гемоди- намика в ДЗН из-за блокады 02-адренорецепторов. Другие 0-адреноблокаторы. Из других 0-блокаторов в клиниче- ской практике используют левобуналол, анаприлин и бетаксолол. Левобуналола гидрохлорид (Betagan) — неселективный 0-адрено- блокатор. Его используют в каплях в концентрации 0,5% 1—2 раза в день. Гипотензивный эффект и побочные действия левобуналола такие же, как и у тимолола. Однако у отдельных больных эффективность и переносимость этих препаратов могут варьировать в широких пределах. К неселективным 0-адреноблокаторам относится также анапри- лин, который выпускают в виде глазных капель в 1% растворе и назначают 2—3 раза в день. Бетаксолола гидрохлорид (Betoptic) — селективный 01-адрено- блокатор. Данные литературы и наш опыт свидетельствуют о том, Что в настоящее время бетаксолол должен быть медикаментом пер- 197
вого выбора при лечении глаукомы. Гипотензивное действие 0,5% раствора бетаксалола сравнимо с действием тимолола, но в отличие от последнего он не имеет противопоказаний общего характера: не вызывает бронхоспазма, сердечной аритмии, брадикардии [Goldberg I., 1989 ]. По некоторым данным, бетаксалол улучшает гемодинамику в ДЗН и уменьшает дефицит поля зрения у глаукомных больных [Messmer С. et al., 1991]. Симпатолитики. Симпатолитики тормозят процессы освобожде- ния катехоламинов (бретилий, орнид) или уменьшают их запасы в тканевом депо (гуанетидин, октатенсин). Вместе с тем симпатоли- тики не только не блокируют адренорецепторы, но даже повышают их чувствительность к адреналину и другим симпатомиметикам. Симпатолитики снижают ВГД, уменьшая скорость образования во- дянистой влаги. На зрачок и аккомодацию эти препараты почти не действуют. Наиболее подробно изучено действие на внутриглазное давление гуанетидина (исмелин, октатенсин, октадин). Препарат применяют в виде капель в 10% растворе. К сожалению, гипотензивный эффект препарата снижается и даже исчезает полностью при его продол- жительном применении. В связи с этим ни гуанетидин, ни другие симпатолитики не получили сколько-нибудь широкого распростра- нения в клинической практике для лечения глаукомы. Клофелин Клофелин (изоглаукон) выпускают в каплях в концентрациях 0,125%, 0,25% и 0,5%. Препарат является аналогом гемитона, катапресана, клонидина. Он влияет на адренореактивные системы и оказывает центральное симпатомиметическое действие. При ме- стном применении в каплях препарат снижает ВГД и одновременно уменьшает систолическое и диастолическое кровяное давление. По- следний эффект наблюдается не всегда и в большинстве случаев сохраняется недолго (около 1 ч). Судя по результатам тонографии, снижение офтальмотонуса связано с действием клофелина на сек- рецию водянистой влаги. У части больных наблюдается постепенное снижение гипотензивного эффекта. Побочное действие заключается в снижении артериального давления, возникновения запоров, сон- ливости. Многие больные жалуются на сухость во рту и раздражение конъюнктивы [Романова Т. Б., 1977]. К новым перспективным антиглаукоматозным медикаментам от- носится апраклонидин (apraclonidine hydrochloride). Препарат вы- пускают в форме глазных капель в 0,25% и 0,5% водном растворе. Как и клофелин, апраклонидин является альфа-2-адреноагонистом. Он снижает продукцию водянистой влаги в среднем на 30%, не оказывая заметного влияния на общее артериальное давление и на частоту сердечных сокращений. При совместном применении с бета-адреноблокаторами эффект действия обоих препаратов частично суммируется [Robin A. L., Coleman A. L., 1991 ]. 198
Ингибиторы карбоангидразы Установлено, что карбоангидраза содержится в цилиарном теле и принимает активное участие в образовании водянистой влаги. Уменьшение активности этого фермента приводит к снижению ско- рости секреции внутриглазной жидкости. Наиболее эффективными ингибиторами карбоангидразы являются некоторые сульфанилами- ды. Все препараты этой группы уменьшают скорость образования водянистой влаги примерно в 2 раза (на 40—60%). Как бы ни была высока доза препарата, полного прекращения секреции водянистой влаги не наблюдается. Следовательно, только часть водянистой влаги образуется с помощью карбоангидразы или же она не принимает непосредственного участия в секреторном процессе, а лишь акти- визирует его. Интересно, что тимолол и клофелин снижают скорость образования влаги и на фоне действия ингибиторов карбоангидразы. Таким образом, механизмы действия этих препаратов на процессы секреции внутриглазной жидкости различны и не связаны друг с другом. Некоторые лица обладают резистентностью к действию пре- паратов этой группы. Причины и механизмы такой резистентности неясны. Следует отметить, что торможение карбоангидразы приводит к замедлению процессов обратного всасывания в почечных канальцах, увеличению диуреза, повышенному выделению с мочой ионов натрия и калия. Вследствие этого при продолжительном лечении ингиби- торами карбоангидразы может произойти сдвиг в щелочном резерве крови. Ацетазоламид — наиболее широко применяемый ингибитор кар- боангидразы. В офтальмологическую практику он введен в 1954 г. В нашей стране первые исследования были выполнены М. Л. Крас- новым и Е. С. Либман (1957), И. Г. Ершковичем (1957). В США ацетазоламид выпускают под названием «^диамокс», в Венгрии — «фонурит», в Польше — «диакарб». При местном применении аце- тазоламид неэффективен. Внутрь препарат назначают в дозе 0,125— 0,5 г 1—6 раз в сутки, наиболее часто — в дозе 0,125 г 2—4 раза в сутки. Офтальмотонус начинает снижаться через 40—60 мин после приема препарата, достигает минимума через 3—5 ч и восстанав- ливается до исходного уровня через 6—12 ч. В последние годы синтезировано несколько новых препаратов — ингибиторов карбоангидразы: кардраз (этокзоламид), нептазан (мето- золамид), даранид (дихлорфенамид) и бифамид. По характеру и вы- раженности действия на внутриглазное давление и гидродинамику гла- за эти препараты аналогичны ацетазоламиду. Однако максимальный эффект достигается меньшими дозами. Кроме того, некоторые боль- ные, обладающие резистентностью к ацетазоламиду, чувствительны к Другим ингибиторам карбоангидразы. Кардраз обычно применяют по О» 125 г на прием, нептазан — по 0,05—0,1 г, даранид — по 0,05—0,3 г. Бифамид применяют внутрь по 250 мг 2—4 раза в день. К ингибиторам карбоангидразы относится также гипотиазид (гид- Рохлортиазид, дихлотиазид, эзидрекс). Препарат оказывает сильное 199
диуретическое действие, влияние же его на внутриглазное давление значительно слабее, чем диакарба. Гипотиазид может быть исполь- зован в тех случаях, когда больной не переносит ацетазоламид и аналогичные препараты. Его назначают в дозе 25—100 мг 1—2 раза в день. Показаниями к применению ингибиторов карбоангцдразы служат острый и подострый приступы закрытоугольной глаукомы. Их ис- пользуют для подготовки больных к внутриглазным операциям, а также при хронической глаукоме, если операция по тем или иным причинам не может быть произведена или оказалась неэффективной. Известны случаи, когда больные в течение ряда лет получали диамокс без каких-либо неблагоприятных последствий. Однако не- редко, по данным В. Becker (1959), более чем у половины больных продолжительное лечение ацетазоламидом неэффективно или его невозможно провести. Примерно в х/з случаев неудачи связаны с появлением или усилением побочного действия препарата, в осталь- ных случаях нарушения компенсации вызваны развитием резистен- тности к диамоксу. Наиболее частой побочной реакцией ацетазоламида и других ингибиторов карбоангидразы являются парестезии в конечностях, которые, однако, редко бывают настолько выраженными, что при- ходится прерывать лечение. У некоторых больных возникает пре- ходящая миопия, как это бывает и после приема других сульфа- ниламидов. В редких случаях больные жалуются на потерю аппетита, тошноту, слабость и уретральные колики. После прекращения при- ема препарата все эти явления быстро проходят без последствий. Для уменьшения побочных явлений и поддержания нормального кислотно-щелочного равновесия в организме при длительном лече- нии ацетазоламидом рекомендуется назначать препараты калия и делать перерыв в приеме препарата на 1—2 дня в неделю. Ацетазоламид оказался неэффективным при местном применении из-за низкой биодоступности. В настоящее время разработаны не- сколько новых сульфамидных препаратов, которые снижают ВГД при местном применении. Наилучший из них МК-927, выпускается в виде 1% и 2% глазных капель. Он растворим в воде и в липидах, хорошо проходит через роговицу в переднюю камеру глаза. МК-927 снижает ВГД на 6—8 часов и не имеет противопоказаний общего характера [Higginbotham Е. J. et al., 1990]. Средства осмотического действия Препараты этой группы повышают осмотическое давление крови, оттягивают жидкость из всех структур глаза, главным образом из стекловидного тела. Осмотическое действие является основным в механизме снижения внутриглазного давления. К осмотическим средствам длительного действия относятся мо- чевина, маннитол, глицерол и изосорбид. После введения этих препаратов создается продолжительная, в течение нескольких часов, гипертоничность плазмы крови, уменьшается объем стекловидного 200
тела, понижается внутриглазное и внутричерепное давление, умень- шается содержание воды в тканях, увеличивается диурез. Показа- нием к применению препаратов этой группы служит острый приступ глаукомы. Их используют также для подготовки к внутриглазным операциям, при длительном невосстановлении передней камеры по- сле оперативного вмешательства, для рассасывания кровоизлияний в переднюю камеру и стекловидное тело, уменьшения отека тканей при невритах зрительного нерва, иридоциклитах. Осмотические сред- ства следует применять с большой осторожностью при заболеваниях сердца, почек и печени. Мочевину стали использовать в клинической практике после опубликования работ М. Javis и D. Settlage (1956), М. Galin и соавт. (1959, 1960). Очищенную и лиофилизированную мочевину в виде 30% раствора в 10% инвертозе вводят медленно (60—90 капель в минуту) внутривенно из расчета 1—1,5 г на 1 кг массы тела. Внутривенное введение мочевины может привести к развитию тромба в вене и некрозу окружающих тканей, поэтому многие авторы предпочитают назначать этот препарат в той же дозе внутрь [Са- ликлите И. И., 1963; Ершкович И. Г., 1964]. И. Г. Ершкович реко- мендует принимать мочевину 4 порциями на сахарном сиропе или глюкозе с промежутками в 30 мин. Гипотензивное действие начинается примерно через 30 мин после приема мочевины, давление достигает минимума через 2—3 ч и восстанавливается до исходного уровня через 5 ч. Несмотря на высокую эффективность, мочевину редко используют в клинической практике из-за ее токсичности. Многие больные жалуются на го- ловную боль, сухость во рту, анорексию, тошноту, рвоту. У неко- торых больных развиваются шокоподобное состояние и даже отек легких [Ackerman А. С., 1961 ]. Маннитол — шестиатомный спирт — вврдят внутривенно в 20% растворе в дозе 2—2,5 г/кг со скоростью 10 мл/мин. Препарат малотоксичен, относительно быстро выводится почками, не прони- кает через клеточные мембраны. В офтальмологической практике маннитол стали использовать после выхода в свет работ Е. Smith и S. Drance (1962), D. Weiss и соавт. (1963). После введения маннитола внутриглазное давление снижается через 30—45 мин и возвращается к исходному уровню через 2—4 ч. Как по силе, так и по длительности гипотензивного действия маннитол уступает мочевине. Преимуще- ством его является меньшая токсичность. При медленном вливании маннитола в вену только 8% больных жалуются на головную боль и тошноту. Самым популярным гипотензивным средством осмотического дей- ствия является глицерол (глицерин, триоксипропан). Для лечения глаукомы этот препарат предложили использовать М. Virno и соавт. (1963). Глицерол назначают внутрь в 50% растворе в дозе 1—1,5 г (2—3 г раствора) на 1 кг массы тела. Для улучшения вкуса к Раствору добавляют лимонный или другой фруктовый сок. При расчете дозы следует учитывать, что удельный вес глицерина равен 1»25. Гипотензивный эффект глицерола проявляется через 30— 201
60 мин после приема препарата, достигает максимума через 1—2 ч и прекращается через 5—8 ч. По своему влиянию на внутриглазное давление глицерол не уступает мочевине, однако значительно менее токсичен, чем она. У некоторых больных после приема глицерола возникает тош- нота, а иногда и рвота. Для уменьшения выраженностй этих явлений рекомендуют давать охлажденный глицерол и добавлять в него аскорбиновую кислоту и фруктово-ягодный сироп [Кацнельсон Л. А. и др., 1969]. Глицерол участвует в метаболизме, выделяя 4,3 ккал на 1 г [Krupin Т., 1988]. В сочетании с дегидратацией это может привести у больных диабетом к гипергликемии. Этого недостатка лишен изосорбид, который не участвует в обменных процессах в организме человека. Его назначают внутрь в 45% растворе по 1—1,5 г на 1 кг массы тела. ВГД начинает снижаться через 20—30 мин после приема изосорбида и достигает минимального уровня через 1—2 ч. Продолжительность гипотен- зивного действия 4—5 ч [Krupin Т., 1988]. Выраженное осмотическое действие оказывает этиловый алко- голь. Однако из-за токсического воздействия на центральную нер- вную систему его не используют для снижения ВГД. Другие гипотензивные средства и методы лечения Выраженный гипотензивный эффект дают некоторые ганглио- блокаторы и нейроплегические средства, из которых наиболее эф- фективным является аминазин (хлорпромазин, ларгактил). Послед- ний, как известно, оказывает нейроплегическое, седативное, про- тивовоспалительное и антигистаминное действие, снижает артери- альное давление. Способность аминазина понижать офтальмотонус показана во многих исследованиях. М. Я. Фрадкин и соавт. (1961) успешно использовали аминазин для купирования острого приступа глаукомы. В глазной клинике Военно-медицинской академии им. С. М. Кирова с той же целью внутримышечно вводят литическую смесь в составе 25 мг аминазина, 10 мг димедрола (или 25 мг пипольфена) и 10 мг промедола [Индейкин Е. Н., 1966]. Кратковременный гипотензивный эффект дает отвлекающая те- рапия (горячие ножные ванны, солевое слабительное), которую используют для лечения острого приступа глаукомы. Хорошо известно гипотензивное действие гирудотерапии. При остром приступе глаукомы на область виска с пораженной стороны помещают 1—2 пиявки. Гипотензивный эффект гирудотерапии дер- жится несколько часов. Он, по-видимому, связан не столько с кровоизвлечением, сколько с активным действием гирудина. Мы не наблюдали снижения офтальмотонуса от обычного кровопускания или от искусственной пиявки Гертлю. Слабовыраженный гипотен- зивный эффект наблюдается при умеренной физической работе. Т. И. Должич (1987) сообщила о применении низкочастотного ультразвука для лечения больных первичной ОУГ. Она использовала контактное акустическое воздействие продольно-крутильного харак- 202
тера на перилимбальную область глаза. Акустические параметры были следующими: частота 42—44 кГц, амплитуда 10 мкм, дли- тельность импульса 2 с, продолжительность интервала между им- пульсами 5 с, длительность одной процедуры 1,5 мин. Курс лечения состоял из 5—10 процедур. У всех больных ВГД нормализовалось или без применения медикаментов (38%), или под действием ми- отиков (62%). Проверка этого метода в нашей клинике дала более скромные результаты: ВГД снизилось в среднем на 3 мм рт. ст. и этот эффект был нестойким [Романова Т. Б., Румянцева О. А., 1987]. По данным некоторых авторов, гипотензивное действие оказывает транссклеральная низкоэнергетическая лазерная терапия [Кашин- цева Л. Т., Коломиец А. И., 1989]. Они использовали с этой целью рубиновую лазерную установку (0,01—0,05 Дж; 1—5 сеансов). Принципы гипотензивной терапии При хронической глаукоме гипотензивную терапию назначают только после полного обследования больного. Особенно важно знать характер суточной кривой и время максимального повышения ВГД. Большинство специалистов к лекарственным препаратам первого выбора относят тимолол, бетаксалол и пилокарпин. Как уже отме- чалось, тимолол и бетаксолол хорошо переносятся большинством больных и не влияют на ширину зрачка и аккомодацию. Вместе с тем по выраженности действия на ВГД они превосходят большинство других гипотензивных средств. Учитывая возможное влияние тимо- лола на сердце и бронхи, сначала назначают 0,25% раствор тимолола один раз в день и только при недостаточной эффективности такого лечения и отсутствии побочного действия увеличивают концентра- цию тимолола и частоту инстилляций (до 2 раз в день). Пилокарпин переносится лучше, чем Другие миотики. Его на- значают сначала в 1%, реже в 2% концентрации. Частота и время инстилляций пилокарпина зависят от характера суточной кривой ВГД. Обычно инстилляции производят 3 раза в день: утром, как только больной просыпается, днем и вечером, непосредственно перед сном. Более редкие закапывания пилокарпина (1—2 раза в сутки) показаны в тех случаях, когда ВГД обычно держится в пределах нормы, давая «подскоки» только в определенное время суток. Во многих случаях целесообразно применять и тимолол, и пилокарпин, добиваясь максимального снижения ВГД. Симпатомиметики (адреналин, дипивалат эпинефрина) назна- чают при непереносимости тимолола и пилокарпина или рези- стентности к ним ВГД. У некоторых больных нормализации ВГД Добиваются с помощью клофелина, который можно сочетать с миотиками. Антихолинэстеразные миотики имеют ряд недостатков, прежде всего обладают катарактогенными свойствами, поэтому их исполь- зуют редко: при афакической глаукоме, невозможности или неэф- фективности лазерного и хирургического лечения. 203
При подборе гипотензивных средств нужно иметь в виду следу- ющие варианты их действия на офтальмотонус. 1. ВГД снижается после первой же инстилляции препарата. При повторных инстилляциях этот эффект регулярно повторяется. 2. Гипотензивное действие препарата проявляется не сразу. Оно сначала слабо выражено, а в последующие дни усиливается при условии регулярной инстилляции препарата. 3. Гипотензивный эффект при продолжительном применении препарата снижается. Возможно развитие полной резистентности к нему. 4. Резистентность к препарату существует с самого начала, и он не оказывает никакого влияния на офтальмотонус. 5. Гипотензивное средство оказывает так называемый парадок- сальный эффект: после его введения офтальмотонус не только не снижается, а повышается, иногда весьма существенно. Поскольку существуют различные варианты действия гипотен- зивных средств, нельзя судить об их эффективности на основании результатов однократного введения того или иного препарата. При выработке режима лечения наблюдение за больным должно про- должаться не менее 2—3 нед. В последующем контроль за эф- фективностью гипотензивной терапии осуществляют 1 раз в 1—3 мес. Не реже 1 раза в год мы рекомендуем отменять все назна- чения при соответствующем врачебном контроле. Нередко врачи считают обязательным назначать тот или иной миотик, особенно пилокарпин, независимо от влияния его на офтальмотонус. Между тем резистентность к этому препарату, особенно у больных гла- укомой в развитой и далеко зашедшей стадиях, встречается до- вольно часто. Понятно, что в таких случаях назначение пило- карпина теряет всякий смысл. Ингибиторы карбоангидразы при лечении больных хронической глаукомой используют редко. Их назначают в тех случаях, когда с помощью миотиков и симпатикотропных средств не удается до- биться полной компенсации, а операция больному по тем или иным причинам не может быть произведена. Другим показанием к на- значению диакарба являются резкие «подскоки» офтальмотонуса, которые больной хорошо чувствует (радужные круги, чувство пол- ноты в глазу). Нередко такие «подскоки» наблюдаются у больных, перенесших операцию, и вызываются они определенными причина- ми: волнением, приемом большого количества жидкости и т. д. Таким больным рекомендуют иметь дома диакарб и принимать его по 0,125—0,25 г при появлении признаков повышения офтальмо- тонуса, а затем обратиться к врачу-специалисту для проверки со- стояния глаза. Лечение острого и подострого приступов глаукомы Острый приступ глаукомы относится к состояниям, требующим неотложной врачебной помощи. Для купирования приступа исполь- зуют миотики, тимолол или клофелин, ацетазоламид, осмотические 204
средства, литические смеси, фуросемид, пиявки, отвлекающие про- цедуры» аналгезирующие и снотворные препараты. Схема лечебных назначений несколько варьирует в разных кли- никах. Ниже описана только та, которую мы используем в настоящее время. При поступлении больного в стационар (или в поликлинику) назначают 1—2% пилокарпин. В течение 1-го часа инстилляции производят каждые 15 мин, затем каждый час (2—3 раза). Примерно через 6 ч после поступления больного частота закапываний пило- карпина снижается до 6 раз в сутки. Вместо пилокарпина можно использовать карбохолин. Антихолинэстеразные препараты при ос- тром приступе глаукомы не применяют, так как они резко расши- ряют сосуды и иногда усиливают явления зрачкового блока. При чрезмерно интенсивном лечении миотиками могут появиться сим- птомы общей интоксикации: тошнота, рвота, брадикардия, потли- вость, слюноотделение, снижение кровяного давления. Не следует путать эти симптомы с проявлениями острого приступа глаукомы. Вместе с миотиками назначают тимолол или клофелин (2—3 раза в день) и диакарб (0,5 г, затем по 0,25 г 4 раза в день), глицерин (2 раза в день), горячие ножные ванны. Если через 1—2 ч не наступает улучшения в состоянии глаза, то целесообразно поставить пиявки на висок. В случае отсутствия достаточно выраженного эффекта от лечения через 3—4 ч после поступления внутривенно вводят фуросемид и дроперидол. Если приступ не купируется через 12—24 ч, то показано хирургическое лечение. Лечение подострого приступа ЗУГ зависит от его выраженности. В легких случаях достаточно дополнительно произвести 3—4 инс- тилляции пилокарпина, тимолола или клофелина (1—2 раза) и принять ацетазоламид (0,25 г). , Особенно сложно купировать острый приступ глаукомы с вит- реохрусталиковым (цилиарным) блоком. Миотики в таких случаях противопоказаны. Наиболее выраженный эффект дают мидриатики циклоплегического действия. Обычно назначают 1% раствор сер- нокислого атропина 5—6 раз в день. Одновременно 2—3 раза в день инсталлируют тимолол или клофелин, внутрь назначают диакарб и глицерол. Для усиления действия атропин и мезатон (1%) можно ввести под конъюнктиву. Эти препараты вызывают натяжение цинновых связок, уплощение хрусталика и углубление передней камеры. Для уменьшения отека и купирования воспа- ления, вызванного механической травмой глаза, обусловленной высоким давлением, целесообразно назначить инстилляции корти- костероидов. Если приступ удается купировать, то постепенно отменяют все препараты, кроме атропина и тимолола. Эти пре- параты, особенно атропин, оставляют на неопределенное время, так как после отмены атропина может вновь возникнуть острый приступ злокачественной глаукомы. В случае неэффективности медикаментозного лечения произво- дят операцию. 205
Общая терапия глаукомы Глаукома часто сочетается с диабетом, атеросклерозом, сосуди- стыми, обменными и иммунологическими нарушениями [Бу- нин А. Я., 1967; Кашинцева Л. Т., 1978; Лукова Н. Б., 1979; Ма- нойлова И. К., 1979; БунинА. Я., Ермакова В. 1^., 1987; Стука- лов С. Е., Захарова И. А., 1987]. В связи с этим в литературе описаны различные варианты комплексного общего лечения больных глаукомой. В комплекс лечебных средств включают ангиопротекторы, сосу- дорасширяющие препараты, лечебные средства, улучшающие рео- логические свойства крови, антиоксиданты, препараты антисклеро- тического действия. Указывают на положительное влияние на зри- тельные функции и течение глаукомы оксибутирата натрия [За- рецкая Р. Б. и др., 1983; Ченцова О. Б. и др., 1983], нуклеината натрия [Стукалов С. Е., Захарова И. А. ], солкосерила, эмоксипина [Егоров Е. А. и др., 1987]. Благоприятное влияние на зрительные функции оказывают ок- сигенотерапия [Трутнева К. В., 1965] и особенно ингаляции карбо- гена [Нестеров А. П. и др., 1974; Сидоренко Е. И., 1984]. Карбоген содержит 92—95% кислорода и 5—8% углекислого газа, который вызывает выраженное расширение сосудов мозга и глаза. Ингаляции карбогена продолжительностью 15 мин проводят 1—2 раза в день в течение 10—15 дней. У части больных значительно расширяется поле зрения, повышается острота зрения, улучшается общее состо- яние. Определенное значение в комплексной терапии глаукомы имеет санаторно-курортное лечение. Курортные факторы в сочетании с гидротерапией, углекислыми, сероводородными, бромйодными и рап- ными ваннами оказывают положительное влияние на общее состо- яние больного глаукомой и зрительные функции [Супрун А. В., 1965]. С целью улучшения кровообращения в системе глазничной ар- терии С. Н. Федоров и соавторы (1987) рекомендуют у больных с прогрессирующей глаукоматозной атрофией зрительного нерва пе- ресекать поверхностную височную артерию. В последнее время для лечения атрофии зрительных нервов используют физиотерапевти- ческие методы — магнитотерапию, электростимуляцию и низко- энергетическую лазерную терапию, а также хирургическую деком- прессию зрительного нерва [Шмырева В. Ф. и др., 1989 ]. Эти методы, однако, нуждаются в более полном изучении. Режим труда и жизни больных глаукомой Врач должен внушить больному определенный оптимизм в от- ношении прогноза заболевания. В большинстве случаев этот опти- мизм вполне оправдан, так как только небольшая часть больных глаукомой слепнут в течение жизни на оба глаза. В то же время больной должен сознавать серьезность своего заболевания. Только 206
при этом условии можно рассчитывать на точное и регулярное выполнение назначений врача. Количество ограничений, которым подвергается больной глауко- мой, не должно быть очень большим. Отстранение от работы и резкое изменение привычного образа жизни плохо переносят люди пожилого возраста. Кроме того, существует опасность, что, остав- шись не у дел, больной углубится в свое заболевание, которое поглотит все его мысли и чувства. Это не только принесет вред самому больному, но и осложнит жизнь его близких. Мы обычно рекомендуем больному заниматься каким-либо тру- дом — интеллектуальным или физическим. Работать можно столько, сколько позволяет общее состояние. Ограничения касаются только тяжелой физической работы, работы с большим нервным напряже- нием и при длительном наклонном положении головы. Впрочем, на последнем ограничении не следует категорически настаивать. Работа в огороде, саду связана с наклоном головы, однако запрещать за- ниматься такой работой, нам кажется, не следует. Нужно рекомен- довать больному так оборудовать рабочее место (например, завести низкую скамеечку для работы в саду), чтобы не наклонять постоянно голову, и почаще делать перерывы в работе. Больным глаукомой рекомендуется такое же питание, как и всем лицам в пожилом возрасте, т. е. употребление преимущественно молочно-растительной пищи. Нередко врач рекомендует исключить все острые блюда, а также чай, кофе и какао. Одновременно боль- ному назначают бромиды. Вряд ли такой односторонний успокаи- вающий режим питания и лечение седативными средствами оправ- данны, так как для функционального состояния центральной нервной системы при глаукоме характерно преобладание тормозных реакций. Целесообразно проверить, как влияет на внутриглазное давление кофеин, т. е. провести кофеиновую пробу. У большинства больных она окажется отрицательной, и им можно разрешить выпивать утром стакан чая или кофе. Безусловно, должно быть исключено курение. Спиртные напитки снижают внутриглазное давление, обладают токсическим действием на ЦНС. Мы обычно не запрещаем сухое вино и разрешаем больным иногда выпивать 1—2 рюмки крепкого вина. Из других мероприятий рекомендуется утренняя гимнастика, легкие спортивные упражнения, прогулки на свежем воздухе. У больных закрытоугольной глаукомой чтение при плохом ос- вещении, просмотр телевизионных программ и посещение киноте- атров могут вызвать повышение внутриглазного давления или даже спровоцировать острый или подострый приступ. Мы согласны с И. Г. Ершковичем (1967), который считает, что запрещать посе- щение кинотеатров нужно только больным, у которых неблагопри- ятное действие зрительной работы при низкой освещенности осо- бенно выражено. В большинстве случаев достаточно рекомендовать больному перед посещением кинотеатра дополнительно закапать в глаз тот миотик, которым он обычно пользуется. Телевизионные передачи следует смотреть при хорошем общем 207
освещении в комнате. Зрительную работу мы не ограничиваем, но указываем на необходимость хорошего освещения, небольших пе- рерывов через каждый час, правильного положения головы. Безус- ловно, противопоказаны тугие воротнички, галстуки и все, что может нарушить кровообращение в области головы. Для сохранения состояния компенсации внутриглазного давления очень важен хороший сон. Тем больным, которые плохо засыпают, следует придерживаться некоторого однообразия в проведении по- следней части дня. Полезны вечерние прогулки, прием 2—3 чайных ложек меда с теплой водой, ножные ванны или общие теплые ванны, особенно с добавлением хвойного экстракта. На ограниченный срок можно рекомендовать прием легких снотворных или седативных препаратов на ночь.
Глава 13 Хирургическое лечение В 1857 г. A. Graefe произвел первую антиглаукоматозную опе- рацию — иридэктомию. В течение почти 50 лет эта операция была по существу единственной. В 1887 г. А. Н. Маклаков предложил первую фистулизирующую операцию, которую он назвал косой склеротомией. Однако только после опубликования работ F. Lagrange (1906) и R. Elliot (1909) фистулизирующие операции заняли гос- подствующее положение среди методов хирургического лечения гла- укомы. В 40-х и особенно 50-х годах широкое распространение получает иридэнклейзис — операция ущемления радужки в лим- бальном разрезе склеры, предложенная еще в 1903 г. A. Herbert и усовершенствованная S. Holth (1907). Наибдлее совершенный вариант фистулизирующих операций, неточно названный трабекулэктомией, появился в 60-х годах [Ка- симов Т. Я., 1966; Cairns J., 1967]. Большое количество модифи- каций этой операции направлено на улучшение ее эффективности. К ним можно отнести трабекулостомию [Груша О. В., Соколовский Г. А., 1981], трабекулоцистостомию [Краснов М. М., 1980], различ- ного рода интрасклеральные имплантации [Краснов М. М. и др., 1984; Абрамов В. Г. и др., 1985; Егоров Е. А., Бабушкин А. Э., 1987; Черкунов Б. Ф., 1988]. Особое положение в истории развития хирургического лечения глаукомы занимают циклодиализ и операции на цилиарном теле. Идея и техника циклодиализа была предложена L. Heine (1905). Эта операция не получила распространения, так как часто давала лишь временный эффект. Однако в отдельных случаях, особенно при афакической глаукоме, ее производят и в настоящее время. A. Vogt (1936) разработал методику частичного выключения ци- лиарного тела с помощью перфорирующей диатермокоагуляции. В дальнейшем было предложено несколько новых методик хирур- гического воздействия на цилиарное тело или питающие его сосуды, цель которых — уменьшить скорость образования водянистой влаги. Более ясное представление о механизмах повышения внутри- глазного давления при глаукоме послужило основанием для разра- ботки патогенетически обоснованных способов хирургического ле- чения первичной глаукомы [Краснов М. М., 1967]. Среди них сле- дует отметить методы неполной фистулизации дренажной системы глаза: в одних случаях создают фистулу между передней камерой и шлеммовым каналом (трабекулотомия), в других — между по- следним и субконъюнктивальным пространством (синусотомия). В 1968 г. М. М. Краснов разработал метод хирургического рас- ишрения УПК при хронической ЗУГ. Эта операция получила на- звание «иридоциклоретракция». Из новых операций следует отме- тить склерангулореконструкцию [Пучков С. Г. и др., 1972] и глу- бокую склерэктомию [Федоров С. Н., 1974]. Авторы полагают, что 209
в результате этих операций водянистая влага всасывается в скле- ральные и внутриглазные сосуды. Неперфорирующий вариант глу- бокой склерэктомии позволяет снизить ВГД без вскрытия глазного яблока [Соловьева Г. М., Козлов В. И., 1987]. Существенные успехи достигнуты в лечении неоваскулярной и злокачественной глаукомы, а также некоторых других сложных случаев вторичной глаукомы. Количество антиглаукоматозных операций, описанных в лите- ратуре, очень велико и ежегодно увеличивается. Ниже будут рас- смотрены только те из них, которые изучены в нашей клинике и используются нами в повседневной работе. Сведения о других опе- рациях читатель может найти в «Руководстве по глазной хирургии» (1988). Показания к операции В настоящее время не существует общепринятого мнения отно- сительно показаний к хирургическому лечению глаукомы. Диапазон взглядов на эту проблему широк: от рекомендации производить оперативное вмешательство сразу же после установления диагноза глаукомы до полного отказа от хирургического лечения. По нашему мнению, нельзя согласиться с крайними мнениями. Во многих слу- чаях отказ от операции или несвоевременное ее выполнение при- водит к прогрессирующему падению зрительных функций и слепоте [Козлов В. И., Поскачина Т. Р., 1984]. Вместе с тем антиглау- коматозные операции, особенно фистулизирующие, далеко не без- обидны. Фистулизирующие операции позволяют создать новые пути от- тока водянистой влаги из глаза. В отличие от лазерных вмешательств их эффективность не зависит от состояния дренажной системы оперируемого глаза. С помощью этих операций можно снизить ВГД до нормального уровня в любой стадии глаукомы и при любом исходном значении офтальмотонуса. Вместе с тем фистулизирующим операциям присущи и серьезные недостатки. У 10—25% опериро- ванных больных в отдаленные сроки после операции возникает рубцовая блокада склеральной подушечки или склеральной фистулы [Абрамов В. Г. и др., 1988 ]. Особенно часто это осложнение на- блюдается у больных молодого, и среднего возраста. Повторные операции в таких случаях часто также неэффективны. Неприятным осложнением является постепенное истончение конъюнктивы в зоне операции с образованием кистозной конъюнктивальной подушечки, которая может наползать на роговицу. Помимо того, что такая подушечка вызывает постоянные неприятные ощущения у больного, она представляет большую опасность из-за возможности возникно- вения эндофтальмита. Основным недостатком всех разновидностей фистулизирующих операций является грубое нарушение гидродинамики глаза. Водя- нистая влага из задней камеры глаза переходит в переднюю, в основном не обычным путем, через зрачок, а выбирая более легкий путь — через колобому радужки. Отсюда основная часть вновь 210
образованной влаги сразу же оттекает из глаза через склеральную фистулу. Таким образом, большая часть передней камеры заполнена влагой, которую можно назвать застойной, так как она обновляется очень медленно. Свежие порции жидкости проходят укороченный путь из задней камеры в фильтрующую подушечку. Происходит как бы шунтирование естественных циркуляторных путей водяни- стой влаги. Новый путь (шунт) соединяет накоротке заднюю камеру глаза с субконъюнктивальным пространством. В результате этого нарушается питание трабекулярного аппарата и хрусталика. У многих больных в первые месяцы и годы после успешной операции развивается и быстро прогрессирует катаракта. После операции значительно ускоряются также дистрофические из- менения в естественных путях оттока, особенно в трабекулярном аппарате. Последний к тому же забивается продуктами метаболизма, мукополисахаридами, клеточным детритом и гранулами пигмента из-за резкого снижения эффективности функциональных механиз- мов промывания и очистки фильтрующей системы глаза. В резуль- тате, если фильтрующая подушечка с течением времени блокируется рубцом, то ВГД повышается значительно выше того уровня, который был до оперативного вмешательства. На таких глазах снижается и гипотензивный эффект медикаментозной терапии и лазерного из- лучения, так как эти методы основаны на стимуляции естественных путей оттока. Опасные последствия для глаза может иметь временная или постоянная гипотония, развивающаяся после антиглаукоматозных операций. К ним относятся внутриглазные геморрагии, кистозная макулярная дистрофия, преретинальный фиброз и в особенно тя- желых случаях атрофия глазного яблока. Частой причиной снижения зрительных функций после антиглаукоматозной операции служит катаракта. Таким образом, есть серьезные доводы «за» и «против» хирур- гического лечения глаукомы. С учетом этого можно сформулировать только ориентировочные показания к выполнению оперативных вме- шательств при различных клинических формах глаукомы. Лечение ОУГ и хронической ЗУГ начинают с использования консервативных методов. При недостаточной эффективности меди- каментозной терапии показано оперативное (или лазерное) вмеша- тельство. В понятие «недостаточная эффективность» входят повы- шенное ВГД, прогрессирующие изменения поля зрения или ДЗН при офтальмотонусе в зоне высокой нормы. Операция показана также во всех случаях, когда больной по тем или иным причинам не выполняет назначения врача либо не может систематически проверять ВГД, а также состояние глаз и зрительных функций. При лечении закрытоугольной глаукомы с относительным зрач- ковым блоком и «ползучей» глаукомы рекомендуется раннее опе- ративное вмешательство. Операция прерывает механизм, который вызывает блокаду угла передней камеры корнем радужки. Консер- вативное лечение при этой форме глаукомы имеет вспомогательное значение. Хирургическое лечение особенно показано в начальной 211
стадии заболевания, когда еще нет вторичных изменений в углу передней камеры и дренажной системе глаза. В связи с этим при остром приступе глаукомы в одном глазу рекомендуют с профилак- тической целью производить иридэктомию (лучше лазерную) и на втором глазу, который находится в преглаукоматозном состоянии. В генезе закрытоугольной глаукомы с плоской радужкой от- носительный зрачковый блок не играет существенной роли. При этой форме глаукомы предпочтение отдают консервативным ме- тодам (миотикам) и только при их неэффективности производят операцию. 4 При витреохрусталиковом блоке обычные антиглаукоматозные операции не только неэффективны, но и, как правило, приводят к ухудшению состояния глаза. После иридэктомии и фистулизирую- щих операций хрусталик смещается кпереди и явления заднего блока усиливаются. При этой форме глаукомы хирургическое ле- чение показано только в случае отсутствия эффекта от консерва- тивной терапии. Больного следует предупредить об опасности опе- рации. При остром приступе закрытоугольной глаукомы операцию про- изводят не позднее чем через 1 сут после поступления больного в стационар при неэффективности медикаментозного лечения. Если же приступ удается купировать с помощью консервативных методов, то операцию можно отложить на несколько дней, с тем чтобы прошли остаточные воспалительные явления. Однако не следует затягивать с операцией на длительный срок во избежание возник- новения нового приступа глаукомы. Большие трудности возникают при решении вопроса о целесо- образности хирургического лечения больных с далеко зашедшей глаукомой на единственном видящем глазу. A. Haas (1949) указы- вает, что операция в таких случаях часто ведет к слепоте, и рекомендует ограничиться медикаментозным лечением. Однако Н. Б. Лукова и соавт. (1987) пришли к выводу, что глаукома с низкими функциями на единственном глазу не является противо- показанием к хирургическому лечению. Этот вывод соответствует и нашему опыту. Вместе с тем следует учитывать индивидуальные особенности больного, его общее состояние и возраст. Если ранее была выполнена операция на слепом глазу, то результаты операции также необходимо принять во внимание. Очень часто операции дают сходные результаты и сопровождаются одинаковыми ослож- нениями на обоих глазах. Особое внимание следует обратить на вторичную злокачественную глаукому. Если она возникла на одном глазу, то следует ожидать этого осложнения и на втором. Операции, нормализующие циркуляцию водянистой влаги внутри глаза В эту группу входят операции, устраняющие последствия зрач- кового и хрусталикового блоков: иридэктомия, иридоциклоретрак- ция, экстракция хрусталика, удаление жидкости из дополнительной 212
камеры. Однако операции при злокачественной глаукоме особенно опасны, и мы их рассматриваем отдельно. Иридэктомия. Операция устраняет последствия зрачкового блока, создавая новый путь для движения жидкости из задней камеры в переднюю. В результате выравнивания давления в камерах глаза исчезает бомбаж радужки и открывается угол передней камеры. Техника иридэктомии заключается в следующем. В верхнена- ружном сегменте глазного яблока приготовляют небольшой конъ- юнктивальный лоскут шириной около 3 мм. При такой локализации лоскута верхневнутренний сегмент остается свободным и в после- дующем здесь может быть выполнена другая операция, например трабекулэктомия. Лоскут отсепаровывают до лимба, и на 0,5 мм кзади от последнего производят несквозной разрез лимбосклеральной ткани длиной около 2 мм. На края разреза накладывают препара- торный шов. Затем лезвием бритвы по надрезу вскрывают переднюю камеру. Если разрез склеры сделан перпендикулярно к поверхности склеры, то обычно корень радужки вставляется в рану самопроиз- вольно или при легком надавливании на ее заднюю губу. В противном случае радужку приходится извлекать пинцетом. Иридэктомия дол- жна быть периферической, но ее не следует делать очень маленькой. После иридэктомии зрачок должен занять правильную позицию. Если он подтянут кверху, то это свидетельствует об ущемлении в ране волокон радужки. Их следует освободить струей солевого рас- твора при легком разведении краев раны или шпателем. Если камера опорожнилась во время операции, то ее восстанавливают тем же раствором, завязывают препараторный шов и закрывают 1—2 стеж- ками рану конъюнктивы. Иридэктомию можно произвести и с помощью роговичного раз- реза, без конъюнктивального лоскута. В этом случае разрез также следует делать перпендикулярно к поверхности роговицы. После иридэктомии движение жидкости через зрачок прекраща- ется, исчезает слой жидкости между краем зрачка и передней поверхностью хрусталика, легко образуются задние синехии. В связи с этим в течение нескольких дней после операции инсталлируют в глаз атропин и кортикостероиды, конъюнктивальный шов снимают на 6-й день. Иридоциклоретракция. Иридоциклоретракцию по М. М. Красно- ву (1968) производят с целью открыть угол передней камеры в глазах с органическим передним блоком. Автором предложена сле- дующая техника. После выкраивания конъюнктивального лоскута по обе стороны от прямой мышцы сначала намечают, а затем отсепаровывают две П-образные послойные полоски склеры (рис. 58). Концы полосок не доходят до лимба на 3—4 мм. По передней границе расслоения (у основания полосок) в 4 мм от лимба делают сквозные разрезы остающихся слоев склеры. Через Разрезы проводят шпатель, с помощью которого отслаивают цили- арное тело и радужку от фильтрующих отделов склеры (циклоди- ализ). Полоски склеры заправляют внутрь, их концы должны вы- ступать за корень радужки. 213
Рис. 58. Иридоциклоретракция по М. М. Краснову. Объяснение в тек- сте. Фистулизирующие операции Фистулизирующие операции привлекают офтальмохирургов не- сложной техникой и высокой эффективностью. Стойкая нормали- зация офтальмотонуса после операций такого типа наблюдается в 70—90% случаев. Поскольку фистулизирующие операции улучшают отток жидкости из глаза, который обычно затруднен при глаукоме, их до известной степени можно рассматривать как патогенетически обоснованные вмешательства. После фистулизирующих операций образуются два типа конъ- юнктивальных подушечек: плоская и кистозная/Подушечка первого типа представляет собой участок слегка приподнимающейся отечной, мутной конъюнктивы в области фистулы, нечетко отграниченный и несколько анемичный. Офтальмотонус снижается до нормального уровня, но может быть и выше нормы. Никогда не бывает гипотонии. Коэффициент легкости оттока обычно не превышает 0,30 мм*/мин на 1 мм рт.ст., часто бывает в пределах низкой нормы или даже патологическим. Кистозная подушечка состоит из щелей, наполненных жидкостью, с тонкими просвечивающими стенками. Контуры подушечки четко очерчены, нередко она имеет неровную, бугристую поверхность и значительно проминирует кпереди. Иногда такие подушечки имеют тенденцию сползать на роговицу. Внутриглазное давление снижается в большей мере, чем при плоских подушечках, вплоть до развития гипотонии. Коэффициент легкости оттока находится в пределах нормальных значений или даже выше нормы (больше 0,5— 0,6 мм*/мин на 1 мм рт.ст.). Кистозные подушечки у некоторых больных имеют тенденцию прогрессивно растягиваться и истончаться с течением времени. Одновременно уменьшается и сопротивление оттоку жидкости из глаза. 214
Механизм образования фильтрующих подушечек заключается в действии водянистой влаги на соединительную ткань. Исследования в культуре ткани показали, что нормальная камерная влага подав- ляет развитие фибробластов [Herschler J. et al., 1980]. Вместе с тем вторичная водянистая влага ускоряет пролиферацию этих клеток [Radius R. et al., 1980]. Характер послеоперационной подушечки зависит от состава и количества влаги, находящейся в подконъюнктивальном простран- стве. Определенное значение, по-видимому, имеют индивидуальные особенности, природа которых неясна. Мы неоднократно наблюдали больных, у которых после фильтрующих операций образовывались подушечки одинакового характера на обоих глазах. При заращении фистулы на одном глазу часто наблюдается такой же результат и на другом, даже если при этом была произведена более радикальная операция. Из фильтрующей подушечки жидкость оттекает двумя путями — транскрнъюнктивальным и субконъюнктивальным, всасываясь в ве- нозную сеть. Трансконъюнктивальный путь был описан F. Verhoeff (1913). Е. Seidel (1921) разработал флюоресцеиновую пробу, которая позволяет наблюдать фильтрацию жидкости через эпителий, покры- вающий фильтрационную подушечку. После успешной корнеоскле- ральной трепанации обычно обнаруживался положительный флюо- ресцеиновый тест. Отток жидкости через конъюнктиву усиливался при надавливании на глаз, а у некоторых больных он появлялся только во время компрессии глазного яблока. Это дало основание Е. Seidel считать, что в стенке подушечки образуются поры или канальцы, по которым жидкость оттекает в конъюнктивальную по- лость. Существование трансконъюнктивальной фильтрации водянистой влаги при кистозных подушечках наглядно показали М. Galin и соавт. (1966), которые с этой целью использовали присоску. Про- зрачную присоску накладывали так, что фильтрующая подушечка оказывалась внутри нее. В присоске создавалось разрежение в 50 мм рт. ст. Через 5—7 мин в ней собиралось достаточное для анализа количество жидкости, содержание аскорбиновой кислоты в которой было столь же высоким, как и в камерной влаге. Другой путь оттока жидкости из подушечки заключается во всасывании ее из подконъюнктивального пространства в сосудистую сеть конъюнктивы и эписклеры. Скорость всасывания при разлитых подушечках выше, чем при ограниченных. В глазах с плоской фильтрующей подушечкой этот путь оттока является единственным. В некоторых случаях в результате постепенного закрытия фис- тулы конъюнктивальная подушечка перерождается, заполняясь ги- пертрофированной субконъюнктивальной тканью. Для предупреж- дения рубцевания подушечки и фистулы с успехом используют ~~флюрурацил [Rubosky Н. S., Ruderman J., 1989]. Препарат в дозе и>2 мл вводят под конъюнктиву тотчас после операции и затем Через день еще 2—4 раза. Для устранения кистозной подушечки используют повторные криокоагуляции или пластику. Хорошие ре- 215
зультаты мы получали от имплантации тонкого слоя трупной склеры или роговицы (5—7 мм) между конъюнктивой и склерой в зоне фистулы. Имплантат фиксируют к склере двумя швами. Трабекулэктомия. J. Cairns (1968) описал операцию, при которой субсклерально удаляют участок глубокой пластинки склеры, содер- жащий участок трабекулярной диафрагмы и шлеммова канала. Он назвал эту операцию трабекулэктомией, полагая, что водянистая влага получает прямой доступ в перерезанные концы канала, минуя трабекулу. Однако в дальнейшем было установлено, что такой ме- ханизм оттока наблюдается в редких случаях. Чаще перерезанные концы канала сдавливаются и затем рубцуются. Более того, оказа- лось, что аналогичные результаты могут быть получены и в том случае, если в удаляемом участке ткани содержится не трабекула, а роговица [Джалиашвили О. А., Гулякевич Л. Н., 1981 ]. Полагают, что после трабекулэктомии отток влаги из глаза происходит как через поверхностный склеральный лоскут, так и через фистулу, формирующуюся по его краю. Трабекулэктомию, как и все фистулизирующие операции, на- чинают с приготовления конъюнктивального лоскута. Используют два типа лоскутов: основанием к лимбу и основанием к своду. Для получения лоскута первого типа производят дугообразный разрез конъюнктивы и теноновой капсулы в 7—8 мм от лимба. Тенонову капсулу отсепаровывают от склеры до лимба. В области лимба не всегда можно выделить его переднюю границу тупым путем. Это связано с тем, что тенонова капсула разделяется у лимба на два листка: один прикрепляется к задней, а другой — к передней границе роговичного лимба. Если задний листок плот- ный, то его следует рассечь ножницами. Тонкий листок легко отодвигается кпереди скребцом. Термокаутером или нагретым мы- шечным крючком прижигают кровоточащие сосуды, а также те сосудистые веточки, через которые пройдет разрез склеры. При- жигания должны быть поверхностными, без грубого нарушения структуры ткани. Для приготовления конъюнктивального лоскута основанием к Рис. 59. Формирование конъюнктивального лоскута основанием к своду- а — разрез конъюнктивы; б — обнаженный участок лимба и склеры; в — лоскут фиксирован у лимба двумя швами. 216
г Д. Рис. 60. Трабекулэктомия. а — приготовление лоскутов конъюнктивы и склеры; б — разрез глубокой лимбалыюй пластинки и введение пузырька воздуха в переднюю камеру; в, г — иссечение участка глубокой пластинки; д — лоскуты склеры и конъюнктивы фиксированы швами. своду производят перитомию у лимба на протяжении около 8 мм и один или два радиальных надреза длиной 2—3 мм (рис. 59). По окончании операции лоскут фиксируют у лимба 2—3 швами. При использовании такого лоскута после операции реже возникает по- слеоперационный птоз, но возможно подтекание водянистой влаги между швами. Следующий этап операции — приготовление поверхностного склерального лоскута основанием к лимбу. Размеры лоскута варь- ируют от 3 до 5 мм, толщина — от /з до /2 толщины склеры, форма может быть треугольной, квадратной или трапециевидной. При выкраивании лоскута следует избегать крупных сосудов, идущих от эмиссария. Склеральный лоскут отсепаровывают от глубокой пластинки склеры до появления прозрачной роговичной ткани и в зависимоси от его формы на края лоскута накладывают 1 или 2 препараторных шва (рис. 60). Узким ножом прокалывают роговицу у лимба в стороне от зоны операции. Прокол роговицы не является обязательным элементом операции. Он удобен для восстановления передней камеры, если она опорожняется к концу операции. Поскольку раны роговицы зарастают очень медленно, этот же прокол используют для введения воздуха в переднюю камеру в тех случаях, когда в ближайшие дни 217
после операции возникает цилиохориоидальная отслойка. При вы- соком ВГД в момент прокола можно выпустить часть водянистой влаги, придавливая ножом заднюю губу раны. / Участок глубокой корнеосклеральной пластинки иссекают лез- вием, трепаном или кусачками. Мы предпочитаем использовать алмазное лезвие, которым сначала делают сквозной разрез ткани тотчас кпереди от шлеммова канала или через канал. Разрез идет параллельно лимбу через всю ширину склерального кармана. Через него в переднюю камеру вводят небольшой пузырек воздуха для предупреждения ее полного опорожнения в дальнейшем. Второй такой же разрез производят на 1—1,5 мм кпереди от первого в роговичной части субсклерального кармана. Затем тем же лезвием иссекают участок глубокой корнеосклеральной ткани между двумя описанными разрезами. Через образовавшийся дефект производят периферическую ирид- эктомию. Иридэктомическое отверстие должно быть шире склераль- ного, чтобы волокна радужки не ущемлялись в ране. Этого дости- гают, немного смещая радужку в стороны при ее иссечении. Для окончательного отделения радужки от лимбальной раны последнюю придавливают одним шпателем через конъюнктивальный и скле- ральный лоскуты, а другим поглаживают роговицу от периферии к центру. Затем завязывают препараторный шов (или швы). Большое значение имеет тщательное зашивание раны конъюн- ктивы и теноновой оболочки. Для того чтобы конъюнктивальный лоскут и склера не срослись, между ними постоянно должен нахо- диться слой жидкости. Если жидкость подтекает между швами, то фильтрующая подушечка или совсем не образуется, или бывает очень ограниченной по площади. Непрерывный шов обеспечивает лучшую герметизацию раны, чем узловой. Нельзя сшивать конъюнктиву, не обращая внимание на то, по- падает ли в шов тенонова оболочка. Если последнюю не сшить, то ее передняя губа загибается в сторону лимба и прирастает к склере, ограничивая площадь фильтрующей подушечки. При сшивании од- ной конъюнктивы нарушается герметичность раны и не исключено прорезывание шва. Если передняя камера опорожнилась во время операции, то ее следует восстановить на операционном столе. С этой целью через прокол роговицы из шприца с тонкой инъекционной иглой вводят изотонический раствор хлорида натрия, часть которого через скле- ральный разрез“выходит под конъюнктиву. Операция заканчивается субконъюнктивальным введением дексазона и антибиотика. В глаз инсталлируют 1% раствор атропина. Больному разрешают ходить через 2 ч после операции. Трабекулэктомия с увеальным карманом. Операция этого типа отличается от обычной трабекулэктомии тем, что блок глубокой пластинки лимбосклеральной пластинки иссекают так, чтобы обна- жился и участок цилиарного тела. Эту модификацию мы применяем с 1970 г. [Нестеров А. П., 1971 ]. С. Н. Федоров (1974) значительно увеличил размер увеального кармана. Операция Федорова известна 218
под названием «глубокая склерэктомия». После операции водянистая влага оттекает как в субконъюнктивальное, так и в супрацилиарное пространство. По нашему опыту, эта операция более травматична, чем обычная трабекулэктомия. После нее чаще наблюдаются гифемы и цилио- хориоидальная отслойка, но и гипотензивный эффект бывает более выраженным и устойчивым. Субсклеральная клапанная трабекулотомия. Разработанная на- ми операция — клапанная трабекулотомия — имеет целью умень- шить травматичность фистулизирующих вмешательств [Несте- ров А. П. и др., 1983]. Начальные этапы операции такие же, как и при трабекулотомии. После приготовления конъюнктивального и склерального лоскутов иссекают среднюю пластинку склеры С/з ее толщины) в пределах склерального кармана. Этот этап операции имеет важное значение и его не следует исключать. Сквозной разрез глубокой пластинки склеры производят через шлеммов канал или по склеральной шпоре (рис. 61). Двумя радиальными насечками формируют вутренний клапан шириной 2 мм. Передние концы насечек должны заходить в роговицу. Клапан содержит роговицу, кольцо Швальбе, трабекулу, а иногда и склеральную шпору. Про- изводят периферическую иридэктомию. Закрывают швами наруж- ный склеральный и конъюнктивальный лоскуты. Главная особенность операции заключается в том, что глубокую пластинку склеры не иссекают, а из нее выкраивают небольшой клапан. Средние слои склеры непосредственно над клапаном иссе- кают, что приводит к образованию интрасклерального резервуара, из которого жидкость может оттекать не только под конъюнктиву, но и в интрасклеральную венозную сеть. В связи с удалением значительной части склеральной ткани в зоне фистулы уменьшается возможность ее рубцового закрытия. Внутренний клапан до неко- торой степени регулирует отток водянистой влаги и ВГД, по крайней мере в первые дни после операции, уменьшает тенденцию к развитию ^ис. 61. Клапанная трабекулотомия (схема). Объяснение в тексте. 219
Рис. 62. Клапанная трабекулотомия с увеальным карманом (схема). гипотонии, а следовательно, и цилиохориоидальной отслойки. Вместе с тем при повышении ВГД клапан смещается кнаружи, тем самым увеличивая отток жидкости по вновь сформированным путям. Стой- кая нормализация ВГД в отдаленные сроки после этой операции наблюдалась в 80% случаев. Клапанная трабекулотомия может быть дополнена образованием увеального кармана путем иссечения по- лоски из глубокой склеральной пластинки кзади от склеральной шпоры (рис. 62). Трабекулэктомия с интрасклеральным каналом. Операция раз- работана с целью предотвращения возникновения низко располо- женной, наползающей на роговицу кистозной подушечки [Несте- ров А. П. и др., 1986]. После приготовления конъюнктивального лоскута выкраивают прямоугольный склеральный лоскут (5*5 мм) основанием к лимбу. Его отсепаровывают на 1 /з толщины склеры и укорачивают нож- ницами на 1 мм. Затем под ним формируют интрасклеральный канал. Для этого наносят два радиальных разреза через средние слои склеры (рис. 63, 1). Разрезы идут от роговицы параллельно краям склерального кармана на расстоянии 1 мм от каждого из них. Среднюю часть склеральной пластинки, ограниченную надре- зами (толщиной около 1 /з толщины склеры), иссекают (рис. 63, 2). Таким образом в склеральном кармане формируют канавку длиной 5 мм и шириной 3 мм (рис. 63, 3). В переднем конце канавки производят трабекулэктомию и иридэктомию так, как описано выше (рис. 63, 4). Поверхностный склеральный лоскут укладывают на место и фиксируют двумя швами (рис. 63, 5). Таким образом формируют склеральный канал, открытый с одной стороны в перед- нюю камеру, а с другой — в подконъюнктивальное пространство в 4 мм от лимба. Конъюнктивальный разрез закрывают непрерывным швом. На рис. 63, 6 схематично показан ход интрасклерального канала. После этой операции нормализация ВГД в отдаленные сроки отмечена у 92% больных (из 48 наблюдавшихся). 220
Рис. 63. Трабекулэктомия с интрасклеральным каналом (схема). Объ- яснение в тексте. Рис. 64. Резекция эписклеры (схема). а — намечен и б — отсепарован участок эписклеры; в, г — в образовавшемся кармане приготовляют склеральный лоскут для фисгулизирующей операции.
Резекция эписклеры в хирургии глаукомы. Наиболее частой причиной неудач при фистулизирующих операциях является руб- цевание фильтрующей подушечки. Источником рубцовой ткани яв- ляются теноновая капсула и особенно часто эписклера. Действи- тельно, эписклеральный слой в отличие от собственно склеры со- Рис. 65. Фильтрующая иридоциклоретракция (схема). Объяснение в тексте. 222
держит большое количество кровеносных сосудов и клеточных эле- ментов. Известно также, что эписклера плотнее склеры и менее проницаема для жидкости [Черкасова И. Н., Нестеров А. П., 1976]. результаты изучения особенностей строения и проницаемости лим- бальной зоны склеры послужили основанием для использования резекции эписклеры в качестве одного из этапов фистулизирующих операций. Техника эписклеральной резекции очень проста (рис. 64). После приготовления конъюнктивального лоскута и коагуляции сосудов с помощью лезвия очерчивают, а затем отсепаровывают и удаляют участок эписклеры размером 6*8 мм. При этом крупные сосуды, связанные с эмиссариями, не затрагивают. Затем в зоне, лишенной эписклеральной ткани, производят операцию по выбору хирурга. Сразу после операции формируется широкая, диффузная конъюн- ктивальная подушечка. Рубцевание подушечки позже 6 мес было отмечено только в 8% случаев (92 операции). Показаниями к резекции эписклеры служат молодой возраст больного, неудача предыдущей операции на том же или парном глазу. Эписклеральную резекцию не следует производить на глазах с тонкой, атрофичной конъюнктивой, при высокой миопии и у престарелых больных. Фильтрующая иридоциклоретракция. Операцию производят с 1981 г. Техника ее заключается в следующем [Нестеров А. П., Колесникова Л. Н., 1984]. После приготовления конъюнктивального лоскута и коагуляции эписклеральных сосудов намечают (рис. 65, 1) и отсепаровывают до лимба (точнее до прозрачной роговичной ткани) две радиальные полоски склеры (на /з ее толщины) шириной 1,5—2 мм (рис. 65, 2). По дну каждого склерального кармана производят два разреза глубокой пластинки склеры — в 5 мм от лимба и в лимбальной зоне, отступя 1—1,5 мм от основания скле- ральной полоски (рис. 65, 3). Этот разрез дополняют короткой насечкой (длиной 1—1,5 мм). Таким образом, лимбальный разрез имеет форму перевернутой буквы Т (рис. 65, 4). Через один из лимбальных разрезов производят периферическую иридэктомию (рис. 65, 5). Затем шпатель с отверстием на конце проводят через задний склеральный разрез и супрацилиарное пространство в пере- днюю камеру и выводят наружу через передний лимбальный разрез (рис. 65, 6). В отверстие шпателя вводят свободный конец скле- ральной полоски. Извлекая шпатель, свободный конец полоски вы- водят из заднего склерального разреза (рис. 65, 7). Не следует натягивать полоску, так как при этом она плотно придавливает Т-образный разрез, который должен обеспечить фильтрацию водя- нистой влаги после операции. Для того чтобы ослабить натяжение полоски, нужно слегка надавить шпателем на ее основание, что вызовет смещение полоски кпереди. Рану конъюнктивы и теноновой оболочки закрывают непрерывным швом. На рис. 65, 8 показано положение склеральной полоски после операции. Фистулизирующая иридоциклоретракция позволяет устранить блокаду УПК, расширить угол камеры, сформировать новый путь 223
оттока жидкости через Т-образный лимбальный разрез, зияние которого обеспечивается интерпозицией в нем склеральной поло- ски. Последняя также предупреждает чрезмерно быструю фильт- рацию жидкости из глаза и послеоперационную гипотонию. Можно думать и об усилении увеосклерального оттока из-за формирования циклодиализной щели и расширения супрацилиарного про- странства. Основным показанием к операции служит повышение ВГД в глазах с ЗУГ при наличии органической блокады УПК. Стойкий гипотензивный эффект после этой операции (без медикаментов) получен в 73% случаев. Субсклеральная синусотомия с диатермотрабекулоспазисом. Конъюнктивальный и склеральный лоскуты приготовляют так, как описано выше (рис. 66). Толщина склерального лоскута около 1 /з толщины склеры. Под лоскутом над зоной шлеммова канала иссе- кают пластинку ткани примерно такой же толщины. Цель этого этапа операции — создание пространства между трабекулой и по- верхностным склеральным лоскутом. Упомянутая пластинка склеры нередко включает в себя и всю наружную стенку синуса. Если же над шлеммовым каналом остался тонкий слой ткани, то его осто- рожно вскрывают лезвием бритвы на протяжении всего склерального кармана. Кзади от склеральной шпоры пуговчатым электродом на- носят 3—5 диатермоприжиганий. При этом можно видеть сущест- венное (в 1,5—2 раза) расширение трабекулярнрой стенки синуса и усиление фильтрации водянистой влаги через нее. Склеральный Рис. 66. Субсклеральная синусотомия (схема). а — приготовлен склеральный лоскут, иссечена наружная стенка шлеммова канала, б — нанесенные на склеру диатермокоагуляции вызвали растяжение трабекулярной стенки канала. 224
лоскут укладывают на место. Конъюнктивальный разрез закрывают непрерывным швом. Преимущество описанной техники заключается прежде всего в ее простоте. Во время операции не вскрывают ни переднюю камеру глаза, ни супрахориоидальное пространство. Растяжение трабекулы достигается за счет сморщивания склеры и мышцы Брюкке под влиянием диатермии и последующего рубцевания, поэтому в отличие от описанной выше операции исключается уменьшение эффектив- ности вмешательства из-за ослабления или прорезывания шва. Профилактическая задняя склерэктомия. Цилиохориоидальная отслойка — наиболее частое и неприятное осложнение фистулизи- рующих операций. Известно, что задняя склерэктомия, выполненная с профилактической целью во время операции, снижает в несколько раз частоту этого осложнения [Нестеров А. П. и др., 1986; Лукова Н. Б. и др., 1987]. Профилактическая склерэктомия может быть с одинаковым успехом выполнена в верхнем и нижнем сегментах глаза. В нашей клинике ее производят при всех фистулизирующих операциях в верхнем сегменте глаза под общим конъюнктивальным лоскутом. Маленький (1,5 мм) треугольный сквозной склеральный лоскут выкраивают и удаляют в 4—5 мм от лимба в стороне от зоны основной операции или на дне интрасклерального кармана. Операции, уменьшающие скорость образования водянистой влаги Механизм действия почти всех операций, уменьшающих скорость образования водянистой влаги, сводится к ожогу или отморожению отдельных участков цилиарного тела либо к тромбозу и выключению питающих его сосудов. Локальные температурные воздействия осу- ществляют с помощью диатермокаутера, электролиза или криоап- пликатора. Циклокриокоагуляция. Операцию чаще производят в нижнем сегменте глазного яблока под местной, эпибульбарной анестезией. Ретробульбарную анестезию следует применять только при наличии болевого синдрома и раздражении глаза. На конъюнктиву склеры в зоне операции протяженностью от 180 до 200° на 4—5 мин помещают полоску ваты, смоченную анестезирующим раствором (обычно 1—2% раствором дикаина). Пуговчатый или плоский на- конечник криоаппликатора диаметром 1—3 мм прикладывают и слегка прижимают к конъюнктиве склеры так, чтобы его передний край находился в 3—4 мм от лимба. Удалять наконечник лучше после его отогревания, в противном случае можно повредить конъ- юнктиву.°Всего наносят 6—8 аппликаций равномерно на протяжении Длительность каждой аппликации зависит от способа охлаждения наконечника: 40 с при использовании углекислоты, 30 с — закиси азота и 6 с — жидкого азота. По нашим данным, чем быстрее замораживаются ткани, тем слабее болевые ощущения во время операции, менее выражена и более ограничена воспалительная ре- 1437 225
акция вне зоны контакта тканей глаза с аппликатором. Гипотен- зивный эффект операции также более выражен при использовании для охлаждения закиси азота и жидкого азота. После операции в течение нескольких дней в оперированный глаз инсталлируют антибактериальные и кортикостероидные пре- параты. При недостаточной эффективности операции ее можно по- вторить через 2—3 нед. Криокоагуляция показана при афакической глаукоме как вторая операция (при неудаче трабекулэктомии) и при абсолютной глау- коме. Циклодиатермия. Используемая нами техника циклодиатермии заключается в следующем. После ретробульбарной и поверхностной анестезии с помощью ватного тампончика, смоченного раствором дикаина, наносят 12—15 диатермоприжиганий. Мы используем игольчатый электрод, который вкалываем через конъюнктиву на глубину 1,5 мм. Длительность каждого прижигания 4—5 с. При- жигания наносят в 2 ряда в шахматном порядке на расстоянии 3—5 мм от лимба. Показания к операции и послеоперационное лечение такие же, как и при циклокриокоагуляции. Операции при неоваскулярной глаукоме При неоваскулярной глаукоме традиционные фистулизирующие операции неэффективны из-за повторных геморрагий в переднюю камеру и блокады фистулы новообразованной фиброваскулярной тканью. Удовлетворительные результаты получены от введения в УПК трубчатых имплантатов [Алексеев Б. П., Кабанов И. Б., 1986; MoltenoA., 1969, 1986; Krupin Т. et al., 1980]. При лечении неко- торых сложных случаев вторичной глаукомы получены хорошие результаты глубокой склерэктомии в сочетании с введением в зону фистулы гидрогелевого имплантата [Мороз 3. И. и др., 1984]. Ниже описаны операции, выполняемые в нашей клинике. Фильтрующая витрэктомия (склерцикловитрэктомия). Сущ- ность операции заключается в осуществлении витрэктомии и созда- нии субсклеральной фистулы в зоне плоской части цилиарного тела. Это обеспечивает снижение ВГД и постоянный отток за пределы глаза витреальной жидкости, содержащей вазоформативные факто- ры, которые обусловливают возникновение рубеоза радужки и УПК. По-видимому, этим объясняется резорбция неоваскулярной мемб- раны в первые дни после операции [Батманов Ю. Е. и др., 1985]. Этапы операции представлены на рис. 67. Сначала формируют конъюнктивальный и (после удаления участка эписклеры размером 6*6 мм) склеральный лоскуты в зоне плоской части цилиарного тела в верхневисочном сегменте глазного яблока. Затем иссекают участок глубокой пластинки склеры размером 1,5* 1,5 мм. В другом сегменте глаза производят радиальный разрез конъюнктивы и прокол склеры, через который в полость стекловидного тела вводят иглу, соединенную с изотоническим солевым раствором. С помощью этой системы в глазу поддерживают постоянное давление — около 10 мм 226
Рис. 67. Фильтрующая витрэктомия (схема). а — начальные этапы операции (объяснение в тексте); б — витрэктомия; в — циклоэктомия; г — конечные этапы операции; д — положение цилиосклеральной фистулы после операции. рт. ст. Через первое отверстие в склере, после прокола цилиарного тела, в полость стекловидного тела вводят наконечник витреотома и производят субтотальную витрэктомию. Витреотом и иглу извле- кают, иссекают небольшой участок плоской части цилиарного тела, склеральный и конъюнктивальный лоскуты закрывают швами. Упрощенный вариант этой операции (без использования витре- отома) описан Н. М. Сергиенко и соавт. (1989). Панретинальная криотерапия в сочетании с циклокриокоагу- ляцией. Операция показана в тяжелых случаях диабетической ре- тинопатии, осложнившейся неоваскулярной глаукомой [Колеснико- ва Л. Н. и др., 1985]. С помощью перитомии и радиальных насечек конъюнктивы обнажают склеру по всей окружности глаза. Под прямыми мышцами проводят швы-держалки. Наносят три ряда крио- аппликаций: первый ряд на расстоянии 3 мм от лимба, второй — 7 мм, третий — 12 мм (рис. 68); экспозиция 15—20 с, расстояние между аппликациями 2,5—3 мм. На радиальные насечки конъюн- ктивы накладывают швы. У половины оперированных достигнута нормализация ВГД, со- четавшаяся с уменьшением калибра и количества новообразованных сосудов в радужке. Механизм действия операции заключается в деструкции, а затем 8* 227
о Рис. 68. Положение криоаппликаций на глазном яблоке при выполнении панре- тинальной криотерапии и циклокриоко- агуляции. атрофии значительных зон сетчатки, находившихся до операции в состоянии ишемии. Это приводит к уменьшению выделения вазо- пролиферативных факторов. Одновременно уменьшается продукция водянистой влаги и снижается ВГД. Хирургическое лечение злокачественной глаукомы Различают факическую и афакическую злокачественную глау- кому. Последняя хорошо поддается хирургическому лечению, ос- новной принцип которого заключается в удалении части содержимого из полости стекловидного тела, восстановлении передней камеры и вскрытии передней гиалоидной мембраны. Эту операцию обычно производят с помощью витреотома. В отсутствие последнего через прокол роговицы и периферическую колобому радужки в глаз вводят иглу Цур—Неддена. Шприцем отсасывают 0,75—1 мл жидкости из заднего отдела стекловидного тела. Через тот же роговичный прокол в переднюю камеру вводят пузырек воздуха и затем ножом Сато вскрывают переднюю гиалоидную мембрану (рис. 69). Роговичную рану закрывают швом. Следует отметить, что использование ультразвукового витреотома [Мовшович А. И., Батманов Ю. Е., 1983] существенно повышает эф- фективность операции. Хирургическое лечение факической злокачественной глаукомы представляет собой более трудную задачу, так как вскрытие пе- редней гиалоидной мембраны сопряжено с риском повреждения хрусталика. А. И. Мовшович и Ю. Е. Батманов (1983) предложили производить витрэктомию через плоскую часть цилиарного тела с помощью ультразвукового витреотома. Ультразвуковое облучение вызывает разжижение стекловидного тела и повышение проница- емости гиалоидной мембраны. Таким образом наряду с уменьше- нием объема заднего сегмента глаза достигается выравнивание давления по обе стороны от гиалоидной мембраны. Это приводит к восстановлению передней камеры и оттока жидкости по есте- ственным путям. 228
Рис. 69. Витреорепозиция при злокачественной афакической глаукоме: после удаления ретровитреальной жидкости (а) производят дисцизию передней гиалоидной мембраны (б). Наиболее радикальными методами хирургического лечения фа- кической злокачественной глаукомы являются описанная выше фильтрующая витрэктомия и витрэктомия в сочетании с экстракцией хрусталика. Некоторые новые операции Непроникающая глубокая склерэктомия [Федоров С. Н. и др., 1989]. После приготовления конъюнктивального и склерального ло- скутов иссекают глубокую пластинку склеры над цилиарным телом (оставляя только тонкий, местами перфорированный слой) вместе с наружной стенкой шлеммова -канала и участком корнеосклеральной ткани кпереди от канала. При этом обнажаются вся корнеоскле- ральная трабекула и периферия десцеметовой оболочки. При появ- лении выраженной фильтрации водянистой влаги операцию закан- чивают наложением швов на склеральный и конъюнктивальный лоскуты. Операция показана при открытоугольной глаукоме. Н. М. Сергиенко и соавт. (1993) предложили дополнить эту опе- рацию лазерной трабекулотомией. Через 10—14 дней после непро- никающей глубокой склерэктомии под контролем гониоскопа с по- мощью импульсного ИАГ-лазера (энергия импульса 1,9 мДж, диа- метр — 25 мкм, экспозиция — 20 нс, количество импульсов — 20—35) вскрывают трабекулярную диафрагму. Авторы отмечают безопасность и высокую эффективность новой двухэтапной опе- рации. Глубокая склерэктомия с эксплантодренированием [Чеглаков Ю.А., 1989]. Сущность операции заключается в том, что в допол- нение к глубокой склерэктомии производят подшивание гидрогеле- ного эксплантата (6*3 мм) под склеральным лоскутом так, чтобы его внутренний конец входил в переднюю камеру на глубину около 1 мм. Эксплантат полиметилэтиленгликоль представляет собой гель, 229
содержащий 70% воды. В отличие от гидрофобных имплантатов он не травмирует ткани реципиента [Мороз 3. И. и др., 1985]. Пока- занием к операции служит тяжело протекающая вторичная глау- кома. Хирургическая декомпрессия зрительного нерва [Шмыре- ва В. Ф. и др., 1989]. Разработаны два метода декомпрессии ДЗН: трансвитреальный и экстрасклеральный. Сущность обоих методов заключается в расширении склерального канала, через который проходят волокна зрительного нерва, путем рассечения склерального кольца вокруг него. При трансвитреальном подходе нож проводят к ДЗН через пло- скую часть цилиарного тела (в 5 мм от лимба) и стекловидное тело. Под биомикроскопическим контролем в бессосудистой зоне делают разрез склерального кольца на глубину 1 мм. При экстрасклеральном подходе разрезают конъюнктиву, отсе- кают внутреннюю прямую мышцу, поворачивают глаз кнаружи и ножом Сато рассекают склеральное кольцо у зрительного нерва на протяжении 4 мм (глубина разреза около 1 мм). Пришивают мышцу на место и рану конъюнктивы закрывают швом. После декомпрессии зрительного нерва авторы наблюдали рас- ширение склерального канала, улучшение кровоснабжения сетчатки и зрительного нерва, повышение зрительных функций. Рис. 70. Приготовление инфузионной системы. а — подготовлены полоска коллагеновой губки и силиконовая трубка; б — трубка введена между двумя листами губки и фиксирована швом; в — инфузионная система, подготовленная к имплантации. 230
Рис. 71. Субтеноновая имплантация инфузионной системы. а — разрез конъюнктивы и подготовка канала в теноновом пространстве; б — введение в канал коллагеновой губки; в — положение имплантата относительно других структур глаза; г — силиконовая трубка фиксирована на лбу больного. Субтеноновая имплантация инфузионной системы. Цель опе- рации — обеспечить введение медикаментов в задний отдел те- нонова пространства для стимуляции гемодинамики и обменных процессов в заднем сегменте глаза и зрительном нерве [Несте- ров А. П., Басинский С. Н., 1991]. Инфузионная система (ИС) состоит из сложенной вдвое полоски коллагеновой губки (30х6 мм) и силиконовой трубки (рис. 70). После разреза конъюнктивы и теноновой оболочки в верхневисочном сегменте глаза коллагеновую губку проводят в теноновую щель к заднему полюсу глазного яблока. Разрез конъюнктивы закрывают непрерывным швом, а свободный конец силиконовой трубки выводят на лоб и фиксируют с помощью липкой ленты (рис. 71). В послеоперационном периоде через трубку вводят лекарственные препараты (сосудорасширяю- щие, антиагреганты, антиоксиданты). Длительность курса лечения 7—10 дней, после чего трубку удаляют. Имплантацию ИС можно сочетать с антиглау коматозной операцией. По нашим данным, существенное расширение поля зрения было отмечено у 80% из 76 больных с ОУГ. 231
Глава 14 Лазерное лечение Первые попытки использовать световую энергию для операций на радужке и структурах УПК были сделаны G. Meyer-Schwickerath (1956), а позднее Н. Zweng и М. Flocks (1961). Однако эти попытки были неудачными, и только после создания современных офталь- мологических лазерных устройств были разработаны эффективные методы лазерного лечения глаукомы, которые получили широкое распространение [Краснов М. М., 1972, 1980; Акопян В. С., 1982; Мамедов Н. Г., 1985; WiseJ., WitterS., 1979; Abraham R., 1985]. В настоящее время для лечения глаукомы используют лазеры двух типов — аргоновый и неодимовый. Аргоновый лазер дает непрерывную лучевую эмиссию в сине-зеленом диапазоне длин волн (454—529 нм). Значительная продолжительность действия (0,1 си более) обусловливает преимущественно термическое, коагулирую- щее воздействие лазерных аппликаций на ткани. Этот эффект тем выраженнее, чем больше в тканях пигмента (меланина), который поглощает лучи в сине-зеленом световом спектре. На среды, про- зрачные для этих лучей, аргоновый лазер не оказывает заметного действия. При определенных условиях возможен и слабо выражен- ный механический повреждающий эффект, вызванный вскипанием жидкости в очаге коагуляции и образованием пузырьков газа. Короткоимпульсный рубиновый лазер впервые был введен в оф- тальмологическую практику М. М. Красновым (1972). В настоящее время широкое распространение получили неодимовые ИАГ-лазеры. Это твердотельные лазеры, в которых ионы неодима содержатся в кристалле иттрий-алюминиевого граната. Неодимовый лазер гене рирует лучи в инфракрасном диапазоне (1064 нм). В офтальмологии лазеры этого типа используют как импульсные с очень короткой продолжительностью каждого пульсового удара (наносекунды или пикосекунды). Острая фокусировка лучевого импульса во времени и в пространстве позволяет получить очень высокую плотность энергии в фокальной точке. Концентрация высокой энергии в малом объеме вызывает ионизацию атомов и возникновение плазмы. Про- исходит оптический пробой, приводящий к поглощению энергии импульса любой, в том числе прозрачной, тканью. Возникающая ударная волна распространяется радиально от фокуса и разрывает ткани. Образующееся облако ионизированного газа защищает ок- ружающие фокус структуры. Вместе с тем лучевые импульсы не оказывают заметного термического действия из-за их кратковре- менности. Следует отметить, что пикосекундные ИАГ-лазеры дей- ствуют мягче и дают меньшую ударную волну. Лазеры с наносе- кундными импульсами грубее, но они больше подходят для анти- глаукоматозных вмешательств. Описано большое количество лазерных операций при глаукоме. Ниже будут рассмотрены только вмешательства, получившие ши- 232
рокое распространение, эффективность которых была проверена в нашей клинике. Для выполнения лазерных операций в отличие от ножевых не требуется ни общая, ни проводниковая анестезия, они могут быть произведены в амбулаторных условиях при минимальной длительности послеоперационного освобождения от работы. Посколь- ку лазерные вмешательства осуществляют без вскрытия глаза и после них не остается постояная фистула, они не сопровождаются теми осложнениями, которые могут возникнуть во время и после антиглаукоматозных операций. Важным достоинством большинства лазерных вмешательств является восстановление оттока внутриглаз- ной жидкости по естественным каналам. Вместе с тем лазерные вмешательства имеют свои недостатки. Их действие основано на локальном ожоге ткани с ее последующей атрофией или рубцеванием либо на микровзрыве, сопровождающем- ся разрывом ткани и значительной взрывной волной. Оба типа лазера вызывают реактивный синдром, характеризующийся повы- шением внутриглазного давления в первые часы после процедуры и развитием воспалительного процесса в последующем. Луч лазера, проходя через роговицу, может повредить ее эндотелий. Возможно также повреждение капсулы хрусталика и сосудов, а иногда и сетчатки. Одним из осложнений при лазерном лечении глаукомы является образование синехий в углу передней камеры и зоне иридотомии. Основным недостатком лазерных операций является ограниченность гипотензивного эффекта при хронической глаукоме. В большинстве случаев нормализация ВГД может быть достигнута только при совместном действии лазерной операции и лекарственных препаратов. Выраженность гипотензивного действия лазерных вме- шательств уменьшается по мере прогрессирования глаукомы. Ла- зерные операции восстанавливают отток по естественным путям. По мере прогрессирования дистрофических изменений в этих путях ВГД может вновь повышаться. В таких случаях хирургическая операция остается единственным возможным методом лечения. Иридэктомия (иридотомия) Показания к лазерной иридэктомии такие же, как и к хирур- гической. Ее применяют при первичной и вторичной ЗУГ, а также смешанной глаукоме. Лазерная иридэктомия показана как допол- нительное вмешательство после внутриглазных операций при не- полной эксцизии радужки или закрытии ее колобомы спайками и пигментом. Ее производят также с профилактической целью на втором глазу при первичной односторонней ЗУГ, а также как пред- варительный этап перед трабекулопластикой на глазах с ОУГ и узким профилем УПК. Лазерная операция противопоказана при отеке и помутнениях роговицы и при мелкой передней камере. Для выполнения иридэктомии используют как лазеры непрерыв- ного действия (аргоновый), так и короткоимпульсные. Использова- ние контактной линзы Абрахама значительно облегчает выполнение процедуры. Эта линза имеет антирефлектирующее покрытие и спе- 233
Рис. 72. Радужка после лазерной иридэктомии. циальный плоско-выпуклый оптический элемент (+66 Дптр). Этот элемент удваивает диаметр лазерного луча на уровне роговицы и затем уменьшает его в 2 раза от исходной величины на уровне радужки. Соответственно травмирующее действие лазерного луча на роговицу уменьшается, а на радужку увеличивается в 4 раза. Операцию производят под местной эпибульбарной анестезией, зрачок предварительно суживают 1 % раствором пилокарпина. Ирид- эктомию можно выполнить в любом квадранте радужки (рис. 72). Зону на 12 часах не рекомендуют использовать из-за возможного скопления здесь пузырьков газа во время лазерной процедуры. Целесообразно найти истонченный участок радужки или крупную крипту. Существует несколько вариантов техники лазерной иридэктомии, эффективность которых в значительной степени зависит от толщины, структуры и цвета радужки. Послойный метод особенно эффективен при выполнении опера- ции на светло-карих глазах. Лазерные аппликации (50 мкм, 700— 1500 мВт, 0,2 с) выжигают строму радужки с образованием посте- пенно углубляющегося кратера. Пигментный слой радужки вскры- вают или аргоновым (50—100 мкм, 500—600 мВт, 0,1—0,2 с) или короткоимпульсным ИАГ-лазером (30 мкм, 5—15 мДж). Поэтапную иридэктомию осуществляют за 2—5 сеансов с пере- рывами в 2—3 нед. Этот метод может быть использован на очень светлых радужках. После каждого сеанса строма радужки истонча- ется и умеренно пигментируется. Количество аппликаций варьирует от 30 до 60 (50—100 мкм, 600—1000 мВт, 0,2—0,5 с). К недостаткам 234
этогр метода относятся большая длительность процедуры, частое возникновение вялотекущего увеита, образование синехий [Ако- пян В. С., 1982]. Одномоментная иридэктомия может быть произведена с помощью импульсного ИАГ-лазера. При этом наносят от 1 до 3 лазерных апп- ликаций значительной мощности (5—15 мДж). Цвет радужки при ис- пользовании этого метода не имеет значения [Klapper R., 1984 ]. Несмотря на усовершенствование техники лазерной иридэктомии, в отдельных случаях не удается получить сквозное отверстие в радужке. У некоторых больных отверстие закрывается через неко- торое время синехиями или отложениями пигмента, в связи с чем требуется дополнительное лазерное вмешательство. Периферическая иридопластика и пупиллопластика Иридопластика (гониопластика, иридоретракция) была предло- жена М. М. Красновым, П. И. Сапрыкиным и А. С. Клатт (1972). На периферию радужки наносят легкие лазерные коагуляты. Смор- щивание и ретракция стромы радужки приводят к немедленному расширению УПК. Операция показана при ЗУГ в тех случаях, когда иридэктомия невозможна или неэффективна, и при ОУГ с узким профилем УПК как предварительный этап для последующей тра- бекулопластики. Корень радужки коагулируют на 3, 6, 9 и 12 часах. За один сеанс наносят 20—30 коагулятов (200—500 мкм, 0,2 с). Выходная мощность лазера варьирует от 200 до 500 мВт. Процедуру начинают с узкого уровня мощности лазера и повышают ее до получения слабопигментированного поверхностного очага коагуля- ции. Лазерная иридопластика не получила широкого распространения из-за кратковременности ее действия. Через некоторое время после процедуры на месте коагулятов происходит атрофия стромы радуж- ки, ее натяжение исчезает и УПК вновь становится узким. Возможно возникновение гониосинехий, особенно при сочетании иридопласти- ки с тракционными вмешательствами на УПК. Лазерная пупиллопластика показана в тех случаях ЗУГ, когда иридэктомию не удается произвести. На зрачковую зону радужки в одном из ее секторов несколькими рядами наносят 20—30 коагу- лятов так же, как это делают при периферической иридопластике. Сокращение стромы радужки сопровождается подтягиванием зрачка в ту же сторону. Об эффективности вмешательства судят по углуб- лению передней камеры [Краснов М. М. и др., 1989]. Перфорационные лазерные операции на трабекуле Операции этого типа имеют целью создание микрофистул в трабекулярной диафрагме, соединяющих переднюю камеру глаза со Шлеммовым каналом. М. М. Краснов (1972, 1974) предложил ис- пользовать с этой целью импульсный рубиновый лазер. За один сеанс на трабекулу наносят 20—25 лазерных пункций мощностью 235
0,05—0,2 Дж. ВГД снижается в среднем на 8—8,5 мм рт. ст. Ги- потензивный эффект держится обычно в течение нескольких меся- цев, но может отмечаться и стойкая нормализация офтальмотонуса. Трабекулопунктуру можно произвести и с помотЦью аргонового лазера при достаточно интенсивной пигментации трабекулы [Hager Н., 1973]. Для повышения эффективности аргонлазерной гониопун- ктуры при слабой пигментации трабекулярной диафрагмы В. С. Ако- пян и Т. И. Каретникова (1977) предложили заполнять шлеммов канал кровью с помощью вакуумной гониолинзы. В. С. Акопян (1984) показал возможность прямого соединения передней камеры с крупным коллекторным каналом. Перфорационные лазерные вмешательства не получили широкого распространения, так как по эффективности они уступают тракци- онным операциям на структурах УПК. Тракционные операции на трабекуле и прилежащих структурах Цель тракционных операций — улучшение оттока водянистой влаги по естественным каналам у больных ОУГ путем натяжения трабекулярной диафрагмы, повышения ее проницаемости и дебло- кады шлеммова канала. Идея использования тракционных лазерных вмешательств возникла почти одновременно у разных авторов [Крас- нов М. М., 1979; Линник Л. А., 1978; Нестеров А. П. и др., 1980; WiseJ., WitterS., 1979]. В настоящее время в практической работе используют следующие тракционные операции: линейную и ради- альную трабекулопластику, передний и задний трабекулоспазис, циклотрабекулоспазис. Все операции этого типа производят с по- мощью аргонового неимпульсного лазера с использованием одних и тех же параметров лазерного воздействия (50 мкм, 400—1200 мВт, 0,1 с). Перед операцией в глаз инсталлируют пилокарпин (1%) и дикаин или другой анестетик. Лазерный луч направляют в нужную точку с помощью гониопризмы с антирефлектирующим покрытием. При подборе мощности добиваются очаговой депигментации, иногда с образованием пузырьков газа. Лазерные аппликации распределяют на одном уровне равномерно по окружности трабекулы или приле- жащих к ней структур. Обычно наносят около 100 аппликаций по всей окружности глаза [WiseJ., 1981]. Опыт нашей клиники сви- детельствует о целесообразности поэтапного выполнения тракцион- ных операций [Мамедов Н. Г., Штилерман А. Л., 1984]. Сначала лазерные аппликации наносят на 1 или 2 квадранта глаза (25— 50 аппликаций). Если через 2—3 нед гипотензивный эффект есть, но недостаточно выражен, то дополнительно обрабатывают лазером еще 1 или 2 квадранта. В случае отсутствия заметного гипотензив- ного эффекта, при отрицательном эффекте (повышение ВГД) и полной устойчивой нормализации давления мы ограничиваемся пер- вым этапом лазерного вмешательства. Передний и задний трабекулоспазис заключается в нанесении лазерных прижиганий в первом случае на недеятельную часть тра- 236
Рис. 73. Положение лазер- ных коагулятов в УПК при линейной трабекулопласти- ке (1), переднем (2) и заднем (3) трабекулоспа- зисе, циклотрабекулоспа- зисе (4). бекулы между кольцом Швальбе и шлеммовым каналом, во втором — на склеральную шпору кзади от канала (рис. 73) [Нестеров А. П. и др., 1980]. При этом происходит растяжение трабекулярной ди- афрагмы в поперечном направлении, что, по-видимому, сопровож- дается повышением ее проницаемости и ригидности и способствует уменьшению или устранению блокады склерального синуса. Анало- гичный эффект дает и циклотрабекулоспазис, при котором лазерные аппликации наносят на переднюю поверхность цилиарного тела [Краснов М. М. и др., 1982]. Следует отметить, что задний трабе- кулоспазис и циклотрабекулоспазис можно выполнить только при широко открытом УПК. Наибольшей популярностью в настоящее время пользуется ли- нейная лазерная трабекулопластика [Wise J., WitterS., 1979]. При выполнении этой операции лазерные прижигания наносят на ак- тивную часть трабекулы в зоне шлеммова канала (см. рис. 73). При глаукоме эта зона, как правило, пигментирована, что облегчает выполнение лазерного вмешательства. Механизм действия, по-ви- димому, заключается, с одной стороны, в продольном натяжении и укорочении трабекулярной диафрагмы за счет сморщивания ткани в очагах прижигания, с другой — в расширении трабекулярных щелей между этими очагами. Линейная трабекулопластика предусматривает значительное по- вреждение трабекулярной ткани в ее наиболее активной в фун- кциональном отношении части, а именно в зоне проекции шлем- мова канала. Кроме того, поскольку лазерные аппликации наносят в один ряд, а диаметр каждого коагулята составляет примерно 15% всей ширины трабекулярной мембраны, происходит нерав- номерное натяжение трабекул: оно выражено в основном только в узкой полосе вдоль линии коагулятов. Вследствие этого увели- чение проницаемости трабекулярной мембраны и открытие скле- рального синуса происходят не по всей их ширине. Кроме того, при недостаточной эффективности лазерного вмешательства по- вторная коагуляция трабекулярной ткани в проекции шлеммова 237
Рис. 74. Положение лазер- ных коагулятов при ради- альной трабекулопластике. канала становится весьма проблематичной. Эти недостатки час- тично устранены в методе радиальной трабекулопластики [Несте- ров A. П., Мамедов Н. Г., 1984]. Согласно этой методике, коагуляты наносят в один ряд от кольца Швальбе до склеральной шпоры, т. е. во всю ширину трабекулярной мембраны (рис. 74). Размер каждого коагулята 50 мкм, мощность импульса 800—1200 мВт, экспозиция 0,1 с. Для того чтобы перекрыть всю ширину трабекулярной мембраны, наносят 5—6 коагулятов. Наши клинические наблюдения показали, что оптимальным вари- антом является нанесение в каждом секторе (90°) воздействия 4—5 радиальных рядов коагулятов, отстоящих друг от друга на одина- ковом расстоянии. Преимуществом радиальной трабекулопластики по сравнению с линейной является более выраженная и равносильная тракция трабекулярной мембраны по всей ее ширине. В то же время минимально травмируется трабекулярная ткань в зоне ее наи- большей функциональной активности. В связи с этим сохраняется возможность в случае необходимости выполнить повторное лазер- ное вмешательство. После тракционных лазерных операций больные в течение некоторого времени (1—3 нед) продолжают принимать те гипо- тензивные средства, которые они получали до вмешательства. Для уменьшения выраженности реактивного синдрома и послеопераци- онной воспалительной реакции назначают местно кортикостероиды, внутрь индометацин. При реактивном повышении ВГД, которое может сохраняться от нескольких часов до нескольких дней, на- значают тимолол, диакарб, а иногда и осмотические препараты. После исчезновения симптомов реактивного воспаления постепенно уменьшают дозы гипотензивных средств или отменяют их полно- стью. Эффективность тракционных лазерных операций зависит от из- бранного метода, возраста больного, стадии глаукомы. По нашим 238
наблюдениям, наиболее выраженный гипотензивный эффект дает радиальная трабекулопластика, затем следует линейная трабеку- лотЦастика. Трабекулоспазис, особенно передний, уступает по эф- фективности трабекулопластике. Однако, по данным М. М. Краснова и соавт. (1982), циклотрабекулопластика оказывает такое же гипо- тензивное действие, как и линейная трабекулопластика. Тракцион- ные Лазерные операции малоэффективны при юношеской глаукоме и первичной глаукоме у лиц молодого возраста. Их эффективность при первичной ОУГ снижается по мере прогрессирования заболе- вания^ Наиболее неприятной особенностью тракционных операций является постепенное уменьшение их гипотензивного действия. Если в ближайшие месяцы после трабекулопластики нормализация ВГД происходит у 70—90% больных, то через 5 лет эти цифры снижаются до 50—70% [TichoU., NesherR., 1989].
Глава 15 Новые тенденции в лечении глаукоМы Необходимость в кратком дополнении к книге вызвана значи- тельным разрывом во времени между окончанием работы над ру- кописью и ее изданием. Дополнительные материалы удобнее /поме- стить в конце монографии, хотя это и создает определенную фраг- ментарность в изложении. Роль цилиарной (ресничной) мышцы в физиологии и патологии глаза. Анатомически и функционально цилиарная мышца (ЦМ) связана с трабекулярной диафрагмой, радужкой, хориоидеей, цин- новой связкой и хрусталиком. Тонус ЦМ непрерывно изменяется в течение суток, даже во время сна. Колебания тонуса мышцы вы- зываются различными причинами: необходимостью фокусировки рассматриваемого объекта в связи с постоянными движениями глаз- ных яблок и самого объекта, а также из-за колебаний процессов возбуждения и торможения в центрах автономной нервной системы. Изменения тонуса ЦМ передаются на все перечисленные выше внутриглазные структуры, особенно на хрусталик и трабекулярную диафрагму. Колебания внутрихрусталикового давления и степени растяжения его капсулы, вызванные флюктуациями аккомодации, значительно облегчают обмен между камерной и витреальной жид- костями, с одной стороны, и внутренними структурами хрусталика — с другой. С возрастом аккомодационная активность глаза снижается, что приводит к ухудшению питания хрусталика, накоплению в нем продуктов обмена, сдвигу в кислотно-основном состоянии и усилению свободнорадикальных реакций. Таким образом, есть основание по- лагать, что пребиопия, особенно при ее полной очковой коррекции, является одним из факторов риска развития катаракты. Влияние ЦМ на дренажную систему глаза было описано выше (см. главу 1). Можно добавить только, что богатая сосудистая сеть мышцы, находящаяся в непосредственной близости от тра- бекулярной диафрагмы, участвует в ее метаболизме и снабжении кислородом. Есть основание полагать, что не только бездействие, но и стойкий спазм ЦМ нежелателен. Спазм мышцы вызывает явления астенопии, ухудшает циркуляцию крови в ней, блокирует увеосклеральный отток водянистой влаги. Вместе с тем умеренные колебательные движения всех структур, связанных с ЦМ, оказывают благоприятное влияние на их жизнедеятельность, метаболизм, циркуляцию крови и внутриглазных жидкостей. В связи с этим представляются инте- ресными исследования, проведенные А. А. Рябцевой и соавт. (1994), посвященные изучению влияния электростимуляции (ЭС) цилиар- ной зоны в импульсном режиме на состояние 79 глаз у 43 больных глаукомой. Через 1 ч после сеанса ЭС среднее ВГД снизилось на 44% от исходного, а коэффициент Ро/С — на 48%, значительно увеличился реографический коэффициент (в среднем на 42%), улуч- 240
шились электрофизиологические показатели, расширилось поле зре- ния} исчезли астенопические явления. Создается впечатление, что возрастные изменения активности ЦМ, развитие пребиопии, «замена» аккомодации очками для близи служат факторами риска возникновения и развития ОУГ. Об этом свидетельствуют также следующие факты: 1) возникновение ОУГ часто (совпадает с началом пребиопии; 2) пик заболеваемости гла- укомор приходится на период почти полного исчезновения способ- ности к аккомодации; 3) для больных ОУГ характерно не соответ- ствующее возрасту ослабление аккомодации [Нестеров А. П., 1982; Duke-Elder S., 1969]; 4) больные с близорукостью реже и в меньшем объеме пользуются аккомодацией. ОУГ в миопических глазах воз- никает чаще, чем при других видах рефракции, а так называемая глаукома молодого возраста, как правило, связана с близорукостью [Лукова Н. Б., 1978]. Следует отметить, что активность ЦМ — лишь один из факторов риска. Тем не менее с профилактической и лечебной целями следует активизировать деятельность ЦМ с помощью тренировочных упражнений для ЦМ, неполной коррекции пребиопии и слабых миотиков непродолжительного действия. Стабилизация зрительных функций у больных с глаукомой. Наибольший интерес представляет методика, заключающаяся в про- ведении короткого (7—12 дней) курса медикаментозного лечения или физиотерапии в лечебном учреждении, после чего в течение более длительного периода (2—3 мес) может быть осуществлена лекарственная терапия в домашних условиях. Выше была описана методика введения лекарственных средств в теноново пространство в зону, прилежащую к зрительному нерву. Результаты серии ис- следований, проведенных на глазах с далеко зашедшей ОУГ, пока- зали возможность не только стабилизации, но даже некоторого улуч- шения зрительных функций [Нестеров А. П., Басинский С. Н., 1991 ]. Физиотерапевтические методы, используемые в нашей клинике, включают в себя низкоэнергетическое лазерное облучение (НЛО), чрескожную электростимуляцию ОС) и магнитотерапию (МТ). Все исследования выполнены на глазах с ОУГ и нормализованным ранее с помощью медикаментов, лазерных или оперативных вмешательств ВГД. Контролем служили вторые глаза тех же пациентов. До начала лечения, после его окончания и спустя 4—5 мес проверяли остроту зрения, поля зрения на автоматическом периметре Хамфри и про- странственную контрастную чувствительность (ПКЧ). Параметры лазерного облучения были следующими: длина волны 0,63 мкм, мощность 2 мВт, диаметр светового пятна 6 мм, продолжительность сеанса 4 мин, курс лечения 10 сеансов. Показатель «дефицит поля зрения» (ДПЗ) после проведения курса лечения уменьшился на 10% и больше в 71% случаев, улучшение ПКЧ отмечено в 77% [Нестеров А. П., Шушанто Б. К., 1994]. ЭС (прибор ЭСО-2) проведена на 54 глазах. Использовали сле- дующие параметры: амплитуда импульсов тока 150—900 мкА, дли- тельность серии раздражений 30 с, интервал между сериями 30—45 с, продолжительность одной процедуры 20—24 мин, курс лечения 10 241
сеансов. После проведения курса лечения острота зрения повысилась в 86% леченых глаз в среднем на 0,17, уменьшение ДПЗ в среднем на 25% от исходной величины отмечено в 78% случаев, улучшение ПКЧ — в 85% [ШушантоБ. К., Нестеров А. П., 1994]. Курс МТ проведен 31 больному на 43 глазах с ОУГ с помощью аппарата «Атос». Использовали следующие параметры: режим ра- боты переменный, вращающийся, частота вращения по 6 радиусам 1—1,5 Гц, индукция магнитного поля 33 мТл, частота излучения 50 Гц. Курс лечения состоял из 10 сеансов продолжительностью по 10 мин каждый. После курса острота зрения повысилась на 29 глазах в среднем на 0,25, уменьшение ДПЗ в среднем на 22% от исходной величины наблюдалось в 72% случаев, улучшение ПКЧ — в 88% наблюдений. Через 4—5 мес после окончания курса лечения с помощью НЛО, ЭС и МТ положительный эффект терапии, как правило, сохранялся. Контрольные группы для каждого метода включали вторые глаза тех же больных. Изменения остроты зрения, ДПЗ и ПКЧ на них после курса физиотерапии были незначительными и носили слу- чайный характер, а через 4—5 мес у части больных отмечено не- которое ухудшение функциональных показателей контрольных глаз, особенно ДПЗ и ПКЧ. Использование в качестве контроля вторых глаз позволяет исключить влияние на получаемые результаты в «опытных» глазах психогенных факторов, общего состояния больного и тренинга при повторных исследованиях зрительных функций. Положительное влияние различных методов лечения, как ле- карственных, так и физиотерапевтических, на зрительные функции больных с глаукомой можно объяснить улучшением метаболизма и восстановлением проводимости аксонов ганглиозных клеток сет- чатки, находящихся в состоянии парабиоза. Проблема стабилиза- ции зрительных функций у этих больных нуждается в дальнейшем изучении. Следует отметить положительные результаты проведен- ной в эксперименте одновременной электрической и лазерной сти- муляции зрительного нерва при его атрофии [Линник Л. Ф. и др., 1993]. Нуждаются в совершенствовании и более полной клини- ческой проверке методы лекарственного, физиотерапевтического и хирургического лечения глаукоматозной атрофии зрительного нер- ва. Новые тенденции в хирургии глаукомы. Наиболее частой при- чиной стойкого повышения ВГД после фистулизирующих операций служит фиброзное перерождение фильтрующей подушечки. В одних случаях в результате фиброзной пролиферации резко суживается зона фильтрации, что обусловливает ее недостаточность, в других она закрывается полностью. Фиброзная блокада фильтрационных путей особенно часто наблюдается у больных глаукомой молодого возраста, при афакической и неоваскулярной глаукоме. Однако решающее влияние на исход операции оказывают, по-видимому, индивидуальные особенности больного, связанные с различиями в композиции водянистой влаги и реактивности тканей конъюнктивы и склеры. В связи с этим повторные операции, несмотря на их 242
более радикальный характер, в большинстве случаев дают такие же результаты, как и первое оперативное вмешательство. Два новых подхода в хирургии глаукомы позволяют уменьшить частоту неудачных исходов фистулизирующих операций. Один из них связан с применением трубчатых имплантатов для дренирования водянистой влаги, другой — с использованием антиметаболитов в процессе операции или в послеоперационном периоде. Имплантатом служит тонкая пластиковая (силиконовая, сила- стйковая) трубка, один конец которой вводят в переднюю камеру у лимба, а второй — прикрепляют к эксплантату, который пред- варительно фиксируют швами к склере на расстоянии 8—12 мм от лимба. A. Molteno (1986) применяет эксплантат в виде одной или двух акриликовых пластинок кольцевидной формы диаметром 13 мм. Экс- плантат постепенно обрастает фиброзной капсулой, ограничивающей полость, в которую по трубчатому имплантату поступает водянистая влага. В результате этого на значительном расстоянии от лимба образуется большая плоская фильтрующая подушечка. S. Schocket и соавт. (1982) в качестве эксплантата используют силиконовую ленту с желобком. Этой лентой производят циркляж (желобком кнутри) и к ней присоединяют силастиковую дренажную трубку, передний конец которой проводят под склеральным лоскутом в переднюю камеру; можно выполнить неполный циркляж (на 90° или 180°). Недостатками операций с использованием трубчатых импланта- тов являются резкая гипотония и потеря передней камеры в первые дни после операции до образования фиброзной капсулы вокруг эксплантата. Вследствие этого просвет трубки должен так или иначе сдавливаться (например, временным швом) и открываться посте- пенно. Т. Krupin (1986) предложил имплантат с клапаном. Клапан представляет собой щелевидный разрез силастиковой трубки, кото- рый открывается при давлении около 11 мм рт.ст., а закрывается при 9 мм рт. ст. Оперативные вмешательства с использованием труб- чатых имплантатов показаны в тех случаях, когда обычные анти- глаукоматозные операции неэффективны, в частности при неова- скулярной, постувеальной, афакической глаукоме. В последние годы появились сообщения о применении антиме- таболитов в хирургии глаукомы. Наибольшее распространение по- лучили 5-фторурацил (5-флюороурацил, 5-ФУ) и митомицин (mitomycin-C). Фторурацил вводят под конъюнктиву в стороне от зоны операции однократно или несколько раз в послеоперационном периоде по 5—10 мг на инъекцию и до 20—50 мг на курс лечения. Под влиянием терапии фторурацилом уменьшается тенденция к рубцеванию фильтрующих путей и улучшается прогноз в небла- гоприятных случаях [Сидоров Е. Г. и др., 1992; Rader J., Parrish R., 1991 ]. Специально созданная в США исследовательская группа, основываясь на результатах 3-летних наблюдений (1992), рекомен- дует применять 5-ФУ после трабекулэктомии при афакической гла- укоме и при повторных фистулизирующих операциях. Ограничения 243
в применении фторурацила связаны с возможным развитием таких осложнений, как расхождение конъюнктивальной раны, подтекание фильтрующей подушечки, появление эрозий роговицы. Использованию митомицина в хирургии глаукомы способствовали экспериментальные исследования, показавшие его подавляющее дей- ствие на фиброваскулярную, фиброцеллюлярную и коллагеновую структуры в фильтрующей подушечке после фистулизирующих опе- раций [Bergstrom Т. J. et al., 1991 ]. В отличие от 5-ФУ митомицин применяют однократно в ходе выполнения трабекул эктомии. После приготовления конъюнктивального лоскута на склеру помещают губку, смоченную раствором митомицина в концентрации 0,5 мг/мл. Величина губки слегка превышает размер склерального лоскута. Через 3—5 мин губку удаляют, а склеру и конъюнктиву промывают изотоническим раствором хлорида натрия. Далее операцию продол- жают с использованием обычной техники. После операции образу- ется плоская бессосудистая фильтрационная подушечка. По данным Н. Geijson и Е. L. Greve (1992), применение митомицина способст- вует увеличению частоты развития послеоперационной гипотонии. Во избежание этого авторы (1993) рекомендуют приготовлять от- носительно большой склеральный лоскут и фиксировать его в конце операции 7—9 нейлоновыми швами. Если в послеоперационном периоде ВГД начинает повышаться, то лазерным лучом пересекают 1—2 шва, что приводит к усилению фильтрации влаги и снижению ВГД [Block М. D. W. et al., 1993]. В нашей клинике проводится исследование с целью изучения результатов применения 5-ФУ и митомицина в хирургии глаукомы. Методика исследования несколько отличается от применявшейся другими авторами. Основной операцией является не трабекулэкто- мия, а клапанная трабекулотомия, выбранная как более щадящая, после которой гипотония отмечается значительно реже. Фторурацил и митомицин применяют по одинаковой интраоперационной мето- дике. В настоящее время произведено более 100 операций. Первое впечатление от использования цитостатиков благоприятное. ВГД, как правило, держится в пределах низкой нормы, фильтрационная подушечка носит разлитой характер. По нашему мнению, следует воздерживаться от применения антиметаболитов при операциях на глазах больных старческого возраста, при высокой близорукости и выраженном истончении конъюнктивы. Из новых лазерных хирургических процедур наиболее интересной и перспективной представляется термальная склеротомия. Операцию производят с помощью гольмиевого лазера (ТНС — YAG), работа- ющего в инфракрасном спектре (длина волны 2,1 мкм). Лазерный луч выходит из оптического зонда толщиной 0,7 мм. Через прокол конъюнктивы зонд подводят к намеченному месту и производят сквозную склеротомию, используя пульсовую энергию в пределах 80—120 мДж при общей затрате энергии от 1,4 до 7,2 Дж. А. С. Jwach и соавт. (1993) сообщили о полном успехе операции в 75% случаев через 6 мес и в 68% через 12 мес после вмешательства. Следует отметить, что неоднократно предпринимались попытки про- 244
изводить склеротомию ab interno со стороны угла передней камеры с помощью лазеров разных типов. При этом конъюнктива и тено- новая оболочка в зоне фильтрующей подушечки не травмируются. Однако в настоящее время преждевременно давать оценку таким методам. Перспективы в медикаментозном лечении глаукомы. Дальней- ший прогресс в создании новых лекарственных средств, снижающих продукцию водянистой влаги, представляется маловероятным. Име- ющиеся препараты уменьшают продукцию влаги на 30—40%, а при комбинированном использовании — даже на 50—60% от ис- ходной величины. Дальнейшее уменьшение образования водянистой влаги может привести к тяжелым последствиям. Основной целью патогенетически ориентированной терапии глаукомы является не снижение продукции внутриглазной жидкости, а улучшение ее от- тока из глаза. Возможности улучшения оттока вследствие спазма цилиарной мышцы по существу исчерпаны, поэтому основные усилия целесообразно направить на разработку лекарственных средств и процедур, обеспечивающих «гимнастику» трабекулярного аппарата, улучшение его питания, поддержание эластичности трабекулярной диафрагмы, ее очистку, удаление избыточных гликозаминогликанов, улучшение оттока через эндотелий шлеммова канала, активизацию увеосклерального пути оттока. Важное значение имеет коррекция нарушений метаболизма, приводящих к повреждению дренажного аппарата глаза. В связи с этим заслуживают внимания поиски лекарственных средств, которые, действуя на метаболизм, улучшают отток водя- нистой влаги из глаза. К таким средствам относят некоторые про- стагландины, этакриновую кислоту и нитровазодилататоры. Гипо- тензивное действие простагландина F 2 а связывают с улучшением увеосклерального оттока [Poyer J. F. et al., 1992]. Этакриновая кис- лота, действуя на цитоскелет эндотелиальных клеток, их форму и межклеточные контакты, облегчает прохождение жидкости через внутреннюю стенку шлеммова канала [Liang L. L. et al., 1992]. Действие нитровазодилататоров на отток влаги объясняют их вли- янием на метаболические процессы в трабекулярной диафрагме [Nathanson J. А., 1992]. С учетом того, что в развитии глаукомы принимает участие перекисное окисление липидов, представляется перспективным создание глазных форм лекарственных средств ан- тиоксидантного действия.
Список литературы Абакумова Л. Я., Нестеров А. П., Романова Т. Б., ЛейбовскийМ. А. Диагностические таблицы для определения группы риска при обследовании на глаукому//Вести, офтальмол. — 1980. — №2. — С. 11—14. Абрамов В. Г., ВакуринЕ.А., Чуркин В. Е. Фильтрующие варианты трабекулоэкто- мии при открытоугольной глаукоме//Вестн. офтальмол. — 1985. — №5. — С. 7—10. Аветисов Э. С., Ковалевский Е. И., ХватоваА. В. Руководство по детской офталь- мологии. — М.: Медицина, 1977. — 495 с. Акопян В. С. Лазерные методы лечения первичных глауком//Вестн. офтальмол. — 1982. — № 6. — С. 19—23. Акопян В. С. Лазерный камеро-коллекторный анастомоз при первичной открыто- угольной глаукоме//Лазерные методы лечения в офтальмологии. — М., 1984. — С. 26—31. Алексеев Б. Н., Кабанов И. Б. Силиконовый дренаж в лечении глауком с неоваску- ляризацией радужки и иридокорнеального угла//Вестн. офтальмол. — 1986. — № 4. — С. 12—14. Астроленко Г. Г. Центральное поле зрения при глаукоме//Физиология и патология внутриглазного давления. — М., 1980. — Вып. 2. — С. 85—95. Ахророва 3. Д. К вопросу о продолжительности жизни больных первичной глауко- мой/ /Вести, офтальмол. — 1984. — № 6. — С. 13—15. БасинскийС. Н., Черкасова И. Н. Показатели гемодинамики глаз у пациентов с эс- сенциальной глазной гипертензией//Вестн. офтальмол. — 1984. — № 4. — С. 16—19. БасинскийС. Н., СаськоВ.И., Матвеев Е. В. и др. Корреляция показателей цент- ральной и региональной гемодинамики глаза у больных ОУГ//Вестн. офталь- мол. — 1989. — № 3. — С. 33—36. БасинскийС. Н., Рябова И. В., Нестеров А. П. Зависимость изменений ДЗН и сетчатки от стадии глаукомы//Вестн. офтальмол. — 1991. — № 4. — С. 10—14. Батманов Ю. Е., Мовшович А. И., Нестеров А. П., Серов А. А. Фильтрующая скле- роцикловитреоэктомия в лечении неоваскулярной глаукомы//Вести. офталь- мол. — 1985. — № 3. — С. 6—9. Бродская М. В., Бабижаев М. А., Ермолин Г. А. Об участии фибронектина в меха- низмах дистрофических изменений дренажной зоны глаза при открытоугольной глаукоме//Вестн. офтальмол. — 1988. — № 6. — С. 10—13. Бунин А. Я., Бабижаев М. А., Супрун А. В. Об участии процесса перекисного окис- ления липидов в деструкции дренажной системы глаз при открытоугольной глаукоме//Вестн. офтальмол. — 1985. — № 2. — С. 13—16. Бунин А. Я., Ермакова В. Н. Некоторые вопросы патогенеза и медикаментозного ле- чения первичной глаукомы//Физиология и патология внутриглазного давления. — М., 1987. — Вып. 6. — С. 34—38. Бунин А. Я., Ермакова В. Н., Абдулкадырова М. Ж. Распространенность заболева- ний сердечно-сосудистой системы при первичной открытоугольной глауко- ме//Глаукома. Сб. науч, работ 1-го Ленинград, мед. ин-та. — Л., 1988. — С. 44—47. Водовозов А. М., Борискина Л. И. Истинное толерантное внутриглазное давление при глаукоме, глазной гипертензии и глаукоме с низким давлением//Вести. офталь- мол. — 1989. — № 1. — С. 5—7. Волков В. В., Сухинина Л. Б., Тер-Андриасов Э. Л. О применении вакуума в комп- рессионно-периметрической пробе при диагностике глаукомы//Вести, офталь- мол. — 1981. — № 2. — С. 22—25. Волков В. В., Сухинина Л. Б., Устинова Е. И. Глаукома, преглаукома и офтальмоги- пертензия. — Л.: Медицина, 1985. — 214 с. Волков В. В. О разных подходах к диагностике начальной открытоугольной глауко- мы//Офтальмол. журн. — 1989. — № 2. — С. 77—80. 246
ВязигинаЛ. В., Батманов Ю. Е. Эписклеральное венозное давление при первичной глаукоме, глазной гипертензии и у больных гипертонией//Вестн. офтальмол. — 1985. — № 3. — С. 12—14. Груша О. В., Соколовский Г. В., Каретникова Т. И. Комбинированная операция тра- бекулостомии и трабекулоциклостомии. — Вести, офтальмол. — 1981. — № 3. — С. 9—11. ГундороваР. А., Степанов А. В. Патогенетический подход к лечению посттравмати- ческой глаукомы//Вестн. офтальмол. — 1985. — № 1. — С. 8—14. Джалиашвили О. А., Гулякевич. Л. Н. Сублимбальная кератоэктомия при открыто- угольной глаукоме//Межобластная конф, офтальмологов, 4-я: Тезисы докладов. — Псков, 1981. — Т. 2. — С. 85—87. Должич Г. И. О применении низкочастотного ультразвука в терапии глаукомы//Вести, офтальмол. — 1987. — № 3. — С. 5—8. Егоров Е. А., Бабушкин А. Э. Клапанная трабекулотомия с аутосклеральным имплан- татом в хирургии глаукомы//Вестн. офтальмол. — 1988. — № 1. — С. 7—9. Егоров Е. А., Шведова А. А., Образцова И. С. Результаты исследования антиоксиданта эмоксипина в клинике глазных болезней//Весгн. офтальмол. — 1989. — №5. — С. 52—55. Зарецкая Р. Б., Трутнева К В., СупрунА. В. и др. Влияние оксибутирата натрия на зрительные функции и оксигенацию крови у больных глаукомой//Вестн. оф- тальмол. — 1983. — № 1. — С. 16—19. Захарова И. А. Иммунная система и первичная открытоугольная глаукома//Вести, офтальмол. — 1985. — № 2. — С. 10—13. Кашинцева Л. Т., Коломиец А. И. Отдаленные результаты транссклеральной гипотен- зивной низкоэнергетической лазертерапии глаукомы//Офтальмол. журн. — 1989. — № 2. — С. 66—69. Ковалевский Е. И., Татаринов С. А. О ранней диагностике и результатах лечения врожденной глаукомы у детей//Вестн. офтальмол. — 1982. — №5. — С. 7—10. Козлов В. И., Поскачина Т. Р. Сравнительные результаты хирургического и консер- вативного лечения начальной открытоугольной глаукомы//Клинические аспекты патогенеза и лечения глаукомы. — М., 1984. — С. 51—55. Колесникова Л. Н., Нестеров А. П., Нечипоренко М. К Транссклеральная панрети- нальная криотерапия при неоваскулярной глаукоме//Вести, офтальмол. — 1985. — № 5. — С. 11 — 12. Краснов М. А. Микрохирургия глауком. — М.: Медицина, 1980. — 176 с. Краснов М. М., Акопян В. С., Ильина Т. С. и др. Лазерное лечение первичной гла- укомы//Вестн. офтальмол. — 1982. — № 5. — С. 18—22. Краснов М. М., Каспаров А. А., Мусаев П. И. О результатах интрасклеральной кап- сулопластики в лечении глаукомы//Вестн. офтальмол. — 1984. — № 4. — С. 12—13. Краснов М. М., Краус Г., Литвинова Г. Г. и др. Лазерные пластические операции на переднем отрезке глаза при глаукоме//Весгн. офтальмол. — 1989. — № 2. — С. 7—11. Либман Е. С., МелкумянцТ. А., Шахова Е. В. и др. Значение диспансеризации в профилактике и снижении инвалидности вследствие патологии органа зре- ния//Офтальмол. журн. — 1989. — № 1. — С. 1—3. Листопадова Н. А., Абакумова Л. Я., НейштадтА. И., Нестеров А. П. Оценка со- стояния диска зрительного нерва при гипертензии глаза и глаукоме//Вестн. офтальмол. — 1982. — №8. — С. 5—8. Листопадова Н. А., Романова Т. Б. О корреляции изменений диска зрительного нерва и поля зрения//Вестн. офтальмол. — 1989. — №2. — С. 3—7. Лукова Н. Б., Бакаева Б. X., Бранчевская С. Я. и др. Непосредственные результаты трабекулоэктомии при открытоугольной глаукоме//Физиология и патология внут- риглазного давления. — М., 1987. — С. 98—102. Майчук Ю. Ф., ЕпичевВ. Очни лекарствени пластинки с антиглаукомни средст- ва//Офтальмология. — 1985. — № 1. — С. 4—9. Мамедов Н. Г., Штилерман А. Л. Поэтапная трабекулопластика при открытоугольной глаукоме//Вестн. офтальмол. — 1984. — № 3. — С. 10—13. Мамедов Н. Г. Лазерное лечение первичной открытоугольной глаукомы//Физиология и патология внутриглазного давления. — М., 1985. — С. 132—141. 247
Мамедов Н. Г., Штилерман А Л., Батманов Ю. Е. и др. О механизме гипотензивного действия лазерной трабекулопластики при открытоугольной глаукоме//Вести, офтальмол. — 1985. — №2. — С. 17—19. Мовшович А. И., Батманов Ю. Е. Вариант хирургического лечения глауком с вит- реальным блоком//Вести, офтальмол. — 1983. — № 3. — С. 10—13. Мороз 3. И., Чеглоков Ю. А., Свердлова 3. Ю. Гидрогелевые имплантаты при хирур- гическом лечении вторичной глаукомы//Клинические аспекты патогенеза и ле- чения глаукомы. — М., 1984. — С. 7—79. Нестеров А. П., Батманов Ю. Е., Егоров Е. А., Сидоренко Е. И. Лазертрабекулоспа- зис в лечении открытоугольной глаукомы//Казан. мед. журн. — 1980. — № 1. — С. 40—42. Нестеров А. П. Первичная глаукома. — М.: Медицина, 1982. — 288 с. Нестеров А. П., Егоров Е. А., Колесникова Л. Н. Клапанная трабекулотомия в лече- нии глаукомы//Вестн. офтальмол. — 1983. — № 1. — С. 6—8. Нестеров А. П., Колесникова Л. Н. Фистулизирующая иридоциклоретракция//Вестн. офтальмол. — 1984. — № 1. — С. 10—12. Нестеров А. П., Мамедов Н. Г., Штиперман А. Л. Радиальная лазертрабекулопла- стика как способ лечения открытоугольной глаукомы//Казан, мед. журн., 1984. — № 5. - С. 357—359. Нестеров А. П., Егоров Е, А., Батманов Ю. Е., Колесникова Л. Н. Некоторые особенности хирургии глаукомы//Вестн. офтальмол. — 1986. — № 3. — С. 6—8. Нестеров А. П., Листопадова Н. А. Феномен западения височной половины диска зрительного нерва в диагностике глаукоматозной атрофии//Вестн. офтальмол. — 1988. — № 2. — С. 5—6. Нестеров А. П., Бабушкин А. Э. О влиянии способа формирования конъюнктиваль- ного лоскута при антиглаукоматозных фистулизирующих операциях на развитие стойкого приобретенного птоза верхнего века//Вестн. офтальмол. — 1989. — № 5. — С. 49—52. Нестеров А. П., Басинский С. Н. Новый метод введения лекарственных препаратов в задний отдел тенонова пространства//Вестн. офтальмол. — 1991. — № 5. — С. 11—14. Панормова Н. В. Морфологическое изучение соединительнотканного каркаса зритель- ного нерва при открытоугольной глаукоме//Вестн. офтальмол. — 1988. — № 4. — С. 14—18. Романова Т. Б., Румянцева О. А. Опыт применения ультразвука в физиотерапевти- ческом лечении глаукомы//Физиология и патология внутриглазного давления. — М., 1987. — Вып. 6. — С. 89—93. Сидоренко Е. И. Карбогенотерапия при глаукоме//Вестн. офтальмол. — 1984. — № 3. — С. 13—16. Сидоров Э. Г. Роль офтальмоскопического исследования диска зрительного нерва при врожденной глаукоме//Вести, офтальмол. — 1987. — № 3. — С. 8—11. Сидоров Э. Г., Мирзаянц М. Г. Клинические варианты гониодисгенеза при гидро- фтальме и их роль в выборе патогенетически ориентированных операций//Вестн. офтальмол. — 1988. — № 1. — С. 12—17. Соловьева Г. М., Козлов В. И. Новые способы хирургического лечения открытоуголь- ной глаукомы//Всероссийский съезд офтальмологов, 5-й: Тезисы докладов. — М., 1987. — С. 441—443. Стукалов С. Е., Захарова И. А. Первичная глаукома, иммунитет и старение. — Во- ронеж: Изд-во Воронеж, ун-та, 1989. — 127 с. Федорове. Н. К патогенезу первичной открытоугольной глаукомы//Вопросы пато- генеза и лечения глаукомы. — М., 1981. — С. 3—7. Федоров С. Н., Иоффе Д. И., Ронкина Т. И. Антиглаукоматозная операция — глубокая склерэктомия//Вестн. офтальмол. — 1982. — № 4. — С. 6—10. Федоров С. Н., Козлов В. И., Тимошкина Н. Т. и др. Непроникающая глубокая склер- эктомия при открытоугольной глаукоме//Офтальмохирургия. — 1989. — № 3— 4. — С. 52—55. Чеглаков Ю. А. Эффективность глубокой склерэктомии с эксплантодренированием в лечении поствоспалительной и посттравматической глаукомы//Офтальмохирур- гия. — 1989. — № 1—2. — С. 41—43. Ченцова О. Б., Корецкая Ю. М., Эскин В. Я. Влияние оксибутирата натрия на функции 248
глаза больных первичной глаукомой//Вести. офтальмол. — 1983. — № 5 _____ С. 7—8. Черкасова И. Н., Листопадова Н. А. Аналитические методы в ранней диагностике глаукомы с использованием вычислительной техники//Вестн. офтальмол _________ 1987. — № 2. — С. 7—9. Черкасова И. Н., Листопадова Н. А., Черкасов Ю. Н. Диагностика глаукомы при по- мощи микрокомпьютерной техники//Физиология и патология внутриглазного давления. — М., 1987. — Вып. 6. — С. 13—18. Черкунов Б. ф. Непосредственные и отдаленные результаты модифицированной тра- бекулоэктомии//Вести. офтальмол. — 1988. — № 3. — С. 7—9. ШмыреваВ.Ф., Краснов М. М., Мостовой Е. Н. Декомпрессионные операции на зрительном нерве при глаукоме//Вести, офтальмол. — 1989. — №5. — С. 8—12. Шнепс-Шнеппе М. А., Абакумова Л. Я., Романова Т. Б. Изучение информативности диагностических признаков при обследовании на глаукому//Физиология и па- тология внутриглазного давления. — М., 1980. — Вып. 2. — С. 43—59. Airaksinen J. Аге optic disc haemorrhages a common finding in all glaucoma patients//Acta Ophthal. — 1984. — Vol. 62. — P. 193—196. Airaksinen J., Drance S. M. Neuroretinal rim area and retinal nerve fiber layer in glaucoma//Arch. Ophthal. — 1985. — Vol. 103. — P. 203—210. Anderson D. R. The development of the trabecular meshwork and its abnormality in primary infantile glaucoma//Trans. Amer. Ophthal. Soc. — 1981. — Vol. 79. — P. 458—485. Anderson D. R. The mechanism of damage of the optic nerve//Glaucoma update 2/Ed. G.K. Krieglstain, W. Leydhecker. — Berlin, 1983. — P. 81—91. Brubaker R., Nagataki S., Bourne W. Effect of chronically administered timolol on aqueous flow in patients with glaucoma//Ophthalmology. — 1982. — Vol. 89. — P. 280—286. Cairns J. Classification of glaucoma//Glaucoma/Ed. J. Cairns. — London, 1986. — Vol. 1. — P. 3—5. de Long N., Greve E. L, HayngP. et al. Results of a filtering procedure in low-tension glaucoma//Inter. Ophthal. — 1989. — Vol. 13. — P. 131—138. DunkanT. E. Pigmentary glaucoma//Glaucoma/Ed. J. Cairns. — London, 1986. — Vol. 2. — P. 679—696. Epstain D. L. Phacolitic glaucoma//Current ocular therapy/Ed. F. Fraunfelder, F. Roy. — Philadelphia, 1980. — P. 83—91. Fine B., JanoffM., StoneR. A clinicopathologic study of four cases of primary open-angle glaucoma compared to normal eyes//Amer. J. Ophthal. — 1981. — Vol. 91. — P. 88—105. Francois J. Corticosteroid glaucoma//Ophthalmologica. — 1984. — Vol. 188. — P. 76—87. Goldberg I. Betaxolol//Aust. N. Z. J. Ophthal. — 1989. — Vol. 17. — P. 9—13. Gorin G. Primary closed-angle glaucoma without pupillary block//Glaucoma/Ed. J. Cairns. — London, 1986. — Vol. 2. — P. 469—480. Graham P. A. Epidemiology of primary glaucoma//Glaucoma/Ed. J. Cairns. — London, 1986. — Vol. 1. — P. 5—16. Herschler J., ClaffinA., Fiorentino G. The effect of aqueous humor on the growth of subconjunctival fibroblast in tissue culture.//Amer. J. Ophthal. — 1980. — Vol. 89. — P. 245—251. JerndalT. Open-angle glaucoma and pseudo-exfoliation syndrome//Glaucoma/Ed. J. Cairns. — London, 1986. — Vol. 2. — P. 679—696. KlapperR. Q-switched neodimium YAG laser iridectomy//Ophthalmology. — 1984. — Vol. 91. — P. 1017—1021. Krakau C., Bengtsson B., Holmin C. The glaycoma theory updated.//Acta ophthal. — 1983. — Vol. 61. — P. 737—741. Krupin T., Kaufman P., Mandell A. et al. Filtering valve implant surgery for eyes with neovascular glaucoma//Amer. J. Ophthal. — 1980. — Vol. 89. — P. 338—346. Krupin T., Singer P., Perlmutter J. et al. One-hour intraocular pressure responce to timolol//Arch. Ophthal. — 1981. — Vol. 99. — P. 840—846. Krupin T. Manual of glaucoma. Diagnosis and management. — New York: Churchill Livingstone, 1988. — 257 p. LangerS. Role of calcium channel and adrenoreceptors in the regulation of vascular 249
tonus//Glaucoma, blood flowm and medical therapy. Int. Symposium. Abstracts. — New York, 1991. — P. 10—10. Langham M. The temporal relation between intraocular pressure and loss of vision in chronic simple glaycoma//Glaucoma. — 1980. — Vol. 2. — P. 427—435. Levene R. Low-tension glaucoma. A critical review and new material//Surv. Ophthal. — 1980. — Vol. 61. — P. 621—664. Mapstone R., Clark C. Diabetes and glaucoma//Res. Clin. Forum. — 1985. — Vol. 7. — P. 39—43. MoltenoA. Use of Molteno implants to treat secondary glaucoma//Glaucoma/Ed. J. Cairns. — London, 1986. — Vol. I. — P. 211—238. OsherR., Herschler J. The significance of baring of the circumlinear vessel//Arch. Ophthal. — 1981. — Vol. 99. — P. 817—821. PerlT., Charlton K, Binder P. S. Disparate diameter frafting//Ophthalmology. — 1981. — Vol. 88. — P. 774—779. PolackF. M. Keratoplacty in aphakic eyes with corneal edema//Ophthal. Surg. — 1980. — Vol. 11. — P. 701—706. Quigley H. A., Addicks E., Green W. et al. Optic nerve damage in human glaucoma//Arch. Ophthal. — 1981. — Vol. 99. — P. 635—649. Quigley H. A. Histology of human glaucoma optic nerve damage compared to clinical findings in the same eye//Glaucoma update 2/Ed. G. K. Krieglstein, W. Ledhecker. — Berlin, 1983. — P. 83—88. RaddaT., Menzel J., DrobecP. et al. Immunological investigation in primary open-angle glaucoma//Graefe’s Arch. Ophthal. — 1982. — Vol. 218. — P. 55—60. Radius R. Optic nerve fast axonal transport abnormalities in primates//Arch. Ophthal. — 1980. — Vol. 98. — P. 2018—2022. Radius R., Herschler J., ClaffinA. et al. Aqueous humor changes after experimental filtering surgery//Amer. J. Ophthal. — 1980. — Vol. 89. — P. 250—256. Richardson T. M. Pigmentary glaucoma//The secondary glaucomas/Ed. R. Ritch, M. Shilds. — St. Louis, 1982. — P. 84—98. RivaC. E., Grunwald J., Sinclair S. Laser Doppler measurement of relative blood velocity in the human optic nerve head//Invest. Ophthal. — Vis. Sci. — 1982. — Vol. 22. — P. 241—246. Robosky H. S., RudermanJ.M. Low-dose fluorouracil and glaucoma filtering surgery//Ophthal. Surg. — 1989. — Vol. 20. — P. 347—349. Rodrigues M., Katz S., Foidart L, Spaeth G. Collagen, factor 8 antigen and immunoglobulins in the human aqueous drainage channels//Ophthalmoiogy. — 1980. — Vol. 87. — P. 337—342. RohenJ. W. Why is intraocular pressure elevated in chronic simple glaucoma? Anatomical considerations//Ophthalmology. — 1983. — Vol. 90. — P. 758—765. RohenJ. W. Anatomy of the aqueous outflow channels//Glaucoma/Ed. J. Cairns. — London, 1986. — Vol. 1. — P. 277—296. Rolando M., PescG.P., Calabria G. A. Baring of the optic'disc circumlinear vessels in ocular hypertension and glaucoma//European Glaucoma symposium. — 2nd/Eds. E. L. Greve, et al. — Dordrect, 1985. — P. 311—316. Shields M. B. Textbook of glaucoma. — Baltimore; Williams a. Wilkins, 1987. — 549 p. Simmons R., Depperman S., Dueker D. K. The role of goniophotocoagulation in neovascularization of the anterior chamber angle//Ophthalmology. — 1980. — Vol. 87. — P. 79—83. Tawara A., InomataH. Congenital abnormalities of the trabecular meshwork in primary glaucoma with open angle//Glaucoma. — 1987. — Vol. 9. — P. 28—34. TeikariJ.M., O'DonnelJ. Epidemiologic data on adult glaucoma//Acta ophthal. — 1989. — Vol. 67. — P. 184—191. TichoU., Nesher R. Laser trabeculoplasty in glaucoma. Ten vear evaluation//Arch. Ophthal. — 1989. — Vol. 107. — P. 844—846. Wand M. Neovascular glaucoma//The secondary glaucoma/Eds. R. Ritch. M. B. Shields. — St. Louis, 1982. — P. 162—193. Wilhelmus K, Grierson I., Watson P. Histopathologic and clinical associations of scleritis and glaucoma//Amer. J. Ophthal. — 1981. — Vol. 91. — P. 697—699. Wise J. B. Long-term control of adult open-angle glaucoma by argon laser treatment//Ophthalmology. — 1981. — Vol. 88. — P. 203—209. 250
Список дополнительной литературы Абрамов В. Г., Жердецкий А. С., КураиюваН.И. Состояние хрусталика у больных, оперированных по поводу открытоугольной глаукомы//Офтальмол. журн. — 1993. — № 2. — С. 70—73. Бровкина А. Ф., КаплинаА.В., ЗарубейГ.Д Постлучевая вторичная глауко- ма//Вестн. офтальмол. — 1993. — №5. — С. 16—20. Бунин А. Я., Еричев В. П., Филина А. А. Дефицит глутатиона при открытоуголь- ной глаукоме и его коррекция//Вестн. офтальмол. — 1992. — № 4—6. — С. 13—15. Линник Л. Ф., Гаджиев И С., Руднева М. А. и др. Экспериментальное обоснование метода электрической и лазерной стимуляции зрительного нерва//Офтальмохи- рургия. — 1989 — № 1. — С. 47—54. Нестеров А. П., Куперберг Е. Б., Листопадова Н. А. Состояние экстракраниальных сегментов сонных артерий и открытоугольная глаукома//Вестн. офтальмол. — 1990. — № 6. — С. 36—40. Нестеров А. П., Шушанто Б. К Действие низкоэнергетического лазерного излучения на поле зрения больных глаукомой//Вести, офтальмол. — 1994. — № 1. — С. 3—4. Нурмамедов Н. Н., Качан Н. А., ТайкулиевТ. К Дозированный дренаж в хирурги- ческом лечении посттравматической глаукомы у детей//Вестн. офтальмол. — 1991. — № 5. — С. 9—11. Рябцева А. А., Ченцова О. Б., Оковитов В. В. Прямая электростимуляция цилиарной зоны глаза в комплексном лечении больных глаукомой//Офтальмохирургия. — 1994. — № 2. — С. 14—17. Сидоров Э. Г., Перчикова О. И., Шмырева В. Ф. и др. Применение цитостатиков после антиглаукоматозных операций в детском и молодом возрасте//Вестн. офталь- мол. — 1992. — № 2. — С. 5—6. Сергиенко Н М., Кондратенко Ю. Н., Москальчук И. В. Синусотрабекулэктомия в два этапа как новый способ лечения открытоугольной глаукомы//Офтальмол. журн. — 1993. — № 3. — С. 152—154. Федоров С. Н., Шилкин Г. А., Иоффе Д. И. и др. Результаты операции пересечения поверхностной височной артерии при поражении сосудисто-нервного аппарата глаза//Вестн. офтальмол. — 1987. — №5. — С. 42—45. Шушанто Б. К, Нестеров А. П. Влияние неинвазивной электростимуляции зритель- ного нерва и сетчатки на зрительные функции больных глаукомой//Вестн. оф- тальмол. — 1994. — № 2. — С. 5—7. Bergstrom Т. J., Wilkinson W. S., Shut a G. et al. The effect of subconjunctival mitomycin C in glaucoma filtering surgery in rubbits//Arch. Ophthal. — 1991. — Vol. 109. — P. 1725—1730. GeijssenH. C., Greve E. L, Mitomycine, suturelysis and hypotony//Int. Ophthal. — 1992. — Vol. 16. — P. 371—374. Geijssen H. C.t Greve E. L. Prevention of hypotony after trabeculoectomies with mitomycine//Doc. Ophthal. — 1993. — Vol. 85. — P. 45—50. IwachA. C., Hoskins H. D., Drake M. V. et al. Subconjunctival TNC—YAG laser thermal sclerostomy ab externo//Ophthalmology. — 1993. — Vol. 100. — P. 356— 366. Krupin T. Surgical treatment of glaucoma with Krupin—Denver valve//Glaucoma/Ed. J. Cairns. — London, 1986. — Vol. 1. — P. 239—246. Liang L, L,, Epstein D. L, De Kaier A. W. et al. Ethacrynic acid increases facility of outflow in human eyes in vitro//Arch. Ophthal. — 1992. — Vol. 110. — P. 106— 109. MoltenoA. C. Use of Molteno implants to treat secondary glaucoma//Glaucoma/Ed. J. Cairns. — London, 1986. — Vol. 1. — P. 211—238. 251
Nathanson /. A. Nitrovasodilatators as a new class of ocular hypotensive agents//!. Pharm. Exp. Then — 1992. — Vol. 260. — P. 956—965. PoyerJ. F., Gobelt В. A., Kaufman P. L- The effect of topical PGF2 on uveoscleral outflow and outflow facility in the rabbit eye//Exp. Eye Res. — 1992. — Vol. 54. — P. 277—283. Rader J. E., Parrish R. К Update on adjunctive antimetabolites in glaucoma surgery//Ophthai. Clin. North Amer. — 1991. — Vol. 4. — P. 861—888. Schocket S. S., Lankhanpal V., Richards R. D. Anterior chamber tube shunt to an encircling band in the treatment of neovascular glaucoma//Ophthalmology. — 1982. — Vol. 89. — P. 1188—1195.
Оглавление Предисловие..................................................... 3 Глава 1. Внутриглазное давление ................................ 4 Физические аспекты.............................................. 4 Нормальное внутриглазное давление............................... 8 Толерантное внутриглазное давление ............................. 9 Глава 2. Гидродинамика глаза................................... 10 Водянистая влага .............................................. 10 Камеры глаза .................................................. 12 Дренажная система глаза ....................................... 13 Трабекулярный аппарат....................................... 14 Шлеммов канал .............................................. 15 Коллекторные канальцы, венозные сплетения .................. 18 Цилиарная мышца ............................................ 19 Варианты строения дренажной системы глаза .................. 20 Гониоскопическая анатомия иридокорнеального угла .............. 23 Отток водянистой влаги из глаза................................ 27 Отток водянистой влаги и закон Пуазейля .................... 29 Увеосклеральный отток....................................... 30 Регуляция продукции и оттока водянистой влаги.................. 32 Глава 3. Гидростатика глаза.................................... 33 Редуцированная модель гидростатики глаза....................... 33 Гидростатический буферный эффект............................... 35 Гидростатическая система глаза................................. 36 Гидростатика переднего отдела глаза......................... 37 Гидростатика дренажной системы глаза ....................... 38 Гидростатика диафрагмы глаза и стекловидного тела .... 41 Гидростатика хориоидально-ретинальной зоны и диска зри- тельного нерва............................................ 42 Гидростатика глаукоматозного глаза............................. 43 Глава 4. Диск зрительного нерва и зрительные функции . . 47 Анатомия....................................................... 47 Кровоснабжение зрительного нерва .............................. 52 Патогенез глаукоматозной атрофии зрительного нерва ............ 54 Клинические особенности глаукоматозной экскавации зрительного нерва....................................................... 64 Физиологическая экскавация ДЗН.............................. 64 Глаукоматозная экскавация ДЗН............................... 65 Классификация экскавации ДЗН................................ 66 Зрительные функции при хронической глаукоме ............. 69 Глава 5. Классификация глаукомы .................. 74 Симптомокомплекс глаукомы...................................... 75 Основные типы глаукомы ........................................ 76 Классификация первичной глаукомы............................... 77 253
Классификационные схемы..................................... 78 Классификация врожденной глаукомы.............................. 83 Классификация вторичной глаукомы............................... 84 Глава 6. Врожденная глаукома .................................. 87 Развитие дренажной области глаза .............................. 87 Гониодисгенез ................................................. 88 Простая врожденная глаукома.................................... 90 Сочетанная врожденная глаукома ................................ 93 Вторичная инфантильная глаукома .............................. 101 Глава 7. Первичная открытоугольная глаукома ................... ЮЗ Патогенез ..................................................... ЮЗ Особенности циркуляции водянистой влаги..................... ЮЗ Локализация сопротивления оттоку........................... 104 Вторичные изменения дренажной зоны глаза .................. 109 Этиология .................................................... 110 Этиологические и патогенетические звенья ..................... 115 Другие теории этиологии и патогенеза ......................... 116 Клиника....................................................... 117 Псевдоэксфолиативная глаукома................................. 123 Пигментная глаукома ........................................... 125 Глаукома с низким (нормальным) давлением...................... 128 Глава 8. Первичная закрытоугольная глаукома ................... 131 Патогенез .................................................... 131 Этиология .................................................... 133 Клиника закрытоугольной глаукомы со зрачковым блоком ... 135 «Ползучая» глаукома .......................................... 141 Закрытоугольная глаукома с плоской радужкой................... 142 Закрытоугольная глаукома с витреохрусталиковым блоком ... 143 Глава 9. Вторичная глаукома .................................. 144 Воспалительная и послевоспалительная глаукома ................ 144 Факогенная глаукома .......................................... 146 Сосудистая глаукома............................................ 148 Дистрофическая глаукома ...................................... 154 Травматическая глаукома ....................................... 157 Послеоперационная глаукома ................................... 161 Неопластическая глаукома...................................... 163 Глава 10. Диагностика......................................... 165 Внутриглазное давление, гидродинамика глаза .................. 165 Диск зрительного нерва в диагностике глаукомы.................. 167 Изменения поля зрения......................................... 169 Другие симптомы в диагностике глаукомы ....................... 170 Диагностические пробы ......................................... 171 Ранняя диагностика открытоугольной глаукомы................... 172 Ранняя диагностика закрытоугольной глаукомы.................... 173 Глава 11. Офтальмогипертензия ................................ 176 Доминирующая концепция офтальмогипертензии ................... 176 Критика доминирующей концепции ................................ 178 Классификация офтальмогипертензий ............................ 179 Эссенциальная офтальмогипертензия.............................. 180 254
Дифференциальная диагностика офтальмогипертензии и глаукомы 181 Симптоматические гипертензии глаза .......................... 183 Глава 12. Консервативное лечение............................. 186 Общая оценка и выбор методов лечения......................... 186 Гипотензивная медикаментозная терапия ....................... 188 Миотики .................................................. 188 Симпатикотропные (адренергические) препараты.............. 193 /3-Адреноблокаторы и симпатолитики........................ 196 Клофелин.................................................. 198 Ингибиторы карбоангидразы ................................ 199 Средства осмотического действия........................... 200 Другие гипотензивные средства и методы лечения ........... 202 Принципы гипотензивной терапии ........................... 203 Лечение острого и подострого приступов глаукомы.............. 204 Общая терапия глаукомы ...................................... 206 Режим труда и жизни больных глаукомой ....................... 206 Глава 13. Хирургическое лечение ............................. 209 Показания к операции ........................................ 210 Операции, нормализующие циркуляцию водянистой влаги внутри глаза...................................................... 212 Фистулизирующие операции..................................... 214 Операции, уменьшающие скорость образования водянистой влаги 225 Операции при неоваскулярной глаукоме ........................ 226 Хирургическое лечение злокачественной глаукомы .............. 228 Некоторые новые операции .................................... 229 Глава 14. Лазерное лечение................................... 232 Иридэктомия (иридотомия)..................................... 233 Периферическая иридопластика и пупиллопластика............... 235 Перфорационные лазерные операции на трабекуле................ 235 Тракционные операции на трабекуле и прилежащих структурах 236 Глава 15. Новые тенденции в лечении глаукомы ................ 240 Список литературы ........................................... 246