Краткий курс патоморфологии. Часть 2. Патологическая анатомия - Кривенцов М.А., Филоненко Т.Г., Шаланин В.В., Давыдова А.А., Голубинская Е.П., Ермола Ю.А.

Автор: Кривенцов М.А. Филоненко Т.Г. Шаланин В.В. Давыдова А.А. Голубинская Е.П. Ермола Ю.А.
Теги: патологическая анатомия общая патология медицина анатомия человека патологии учебное пособие методическое пособие
Год: 2018
Похожие
Краткий курс патоморфологии. Часть I: общая патология. Учение об опухолях
Основы патологической анатомии
Общая патологическая анатомия (общий курс). Учебное пособие к практическим занятиям по патологической анатомии. Стоматологический факультет
Патологическая анатомия. Том 1
Текст
                    .

.

II:

, 2018

.

"

2

616–091 (072)
52.5
:
.,

.,

.,

.,

.,

.

:
,
.

.

,

(

,

)

"

.

.

".
,

,
,

.

.

.
.,
, 2018. – 317

.

.

"
".

II:

.

.,

/
.,

.,

.,
. –

.

(
.

)
.

"

".
"

",
-

3+.
,
.
"

"
III–IV

.

:
.

(

"

.
–

,

.

"
2017

.,

.)

.

.

" (

12

).
.,

.,

)
"

.

.,

.,

22

3

ПОСВЯЩАЕТСЯ УЧИТЕЛЮ
ДОКТОРУ МЕДИЦИНСКИХ НАУК
ПРОФЕССОРУ
ЗАГОРУЛЬКО АЛЕКСАНДРУ КИМОВИЧУ

4

РАЗДЕЛ I
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
►АТЕРОСКЛЕРОЗ◄
Атеросклероз (от греч. athere – кашица и sklerosis –
уплотнение) – хроническое заболевание, возникающее в
результате нарушения жирового и белкового обмена,
характеризующееся поражением артерий эластического и
эластически-мышечного типа в виде очагового отложения в
интиме липидов и белков и реактивного разрастания
соединительной ткани.
ЭТИОЛОГИЯ
Выделяют 2 группы этиологических факторов:
 факторы, способствующие появлению в организме атерогенных
липопротеидов:
 нарушения функции нервной и эндокринной систем, печени,
ЖКТ;
 наследственная предрасположенность.
 факторы,
оказывающие
отрицательное
воздействие
на
очистительные способности интимы:
 интоксикации;
 инфекции;
 иммунные факторы;
 возраст;
 гемодинамические повреждающие факторы;
 наследственность;
 регенераторные способности эндотелия.
ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез атеросклероза характеризуется стадийностью:
 атерогенная
дислипопротеинемия
с
преобладанием
липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) и липопротеидов
очень низкой плотности (ЛПОНП);
 накопление липопротеидов в интиме сосудов;
 повреждение эндотелия;
 повышение проницаемости сосудов;
 адгезия тромбоцитов и моноцитов;
 миграция и накопление в интиме макрофагов с последующей
трансформацией их в ксантомные (пенистые) клетки;

5

 появление липидных пятен и полос;
 миграция в интиму гладкомышечных клеток;
 формирование и трансформация бляшки.

Рис. 1. Схема патогенеза атеросклероза.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И МОРФОГЕНЕЗ
Различают следующие микроскопические стадии морфогенеза
атеросклероза:
1.
2.
3.
4.
5.
6.

долипидная;
липоидоз;
липосклероз;
атероматоз;
изъязвление;
атерокальциноз.

Долипидная стадия:
Макроскопически не определяется
 накопление кислых гликозаминогликанов в интиме,
мукоидное набухание внутренней оболочки;
 при
применении
тиазиновых
красителей
(толуидиновый синий) определяется метахромазия в
участках ранней дезорганизации соединительной
ткани.

6

Стадия липоидоза характеризуется очаговой инфильтрацией интимы
липидами (холестерином), липопротеидами, что ведет к образованию
жировых (липидных) пятен и полос.
Жировые пятна выглядят в виде участков желтого цвета,
которые иногда могут сливаться и образовывать плоские
удлиненные полосы, не возвышающиеся над поверхностью
интимы.
Липиды накапливаются в гладкомышечных клетках и
макрофагах, которые получили название пенистых, или
ксантомных, клеток (от греч. хаnthos – желтый).
В эндотелии также появляются липидные включения, что
свидетельствует об инфильтрации интимы липидами
плазмы крови. Наблюдается набухание и разрушение
эластических мембран. В этих участках при применении
красителей на жиры (например, судан III или IV)
выявляются липиды.
Раньше всего жировые пятна и полоски появляются в аорте и у места
отхождения ее ветвей, затем в крупных артериях. Появление подобных
пятен еще не означает наличие атеросклероза, поскольку появление
липидных пятен можно наблюдать в раннем детском возрасте не только
в аорте, но и в венечных артериях сердца. С возрастом липидные пятна,
так называемые проявления "физиологического раннего липидоза", в
подавляющем большинстве случаев исчезают и не являются
источником развития дальнейших атеросклеротических изменений.
Аналогичные изменения в сосудах у молодых людей можно выявить
при некоторых инфекционных заболеваниях.
Липосклероз
Фиброзные бляшки представляют собой плотные, круглой
или овальной формы образования белого или желтоватобелого цвета, возвышающиеся над поверхностью интимы.
Эти бляшки суживают просвет, что сопровождается
нарушением притока крови (ишемии) к органу либо его
части. Наиболее часто фиброзные бляшки наблюдаются в
брюшной аорте, в отходящих от аорты ветвях, в артериях
сердца, мозга, почек, нижних конечностей, сонных
артериях и др.
Пролиферация фибробластов, рост которых стимулирует
разрушение ксантомных клеток и разрастание в интиме
грануляционной ткани. Последующее созревание этой
ткани сопровождается формированием фиброзной бляшки.

7

Применение специальных красителей
фиброзных бляшках выявить липиды.

позволяет

в

Атероматоз
Плотные бляшки округлой формы, возвышающиеся над
поверхностью интимы с наличием крошащегося детрита в
центре.
Атероматозная бляшка состоит из фиброзной покрышки
(построенной из гладкомышечных клеток и внеклеточного
матрикса), и некротической "сердцевины", состоящей из
тканевого детрита, внеклеточного жира с кристаллами
холестерина и пенистыми клетками.
Прогрессирование атероматозных изменений ведет к деструкции
покрышки бляшки. Этот период характеризуется большим числом
разнообразных осложнений.
Стадия изъязвления
Атероматозная язва с подрытыми, неровными краями; дно
ее образовано мышечным, а иногда адвентициальным
слоем стенки сосуда, появляются тромботические массы и
очаги кровоизлияний.
Язвенный дефект интимы часто прикрыт тромботическими
массами. Возможны кровоизлияния в толщу бляшки
(интрамуральная гематома).
В результате некроза глубоких слоев стенки сосуда может
формироваться аневризма (выпячивание стенки). Нередко кровь
отслаивает интиму от среднего слоя, и тогда возникают расслаивающие
аневризмы. Опасность этих осложнений заключается в возможности
разрыва или аневризмы, или стенки сосуда в местах возникновения
атероматозных язв. Атероматозные массы могут вымываться током
крови и формировать эмболы.
Атерокальциноз
Бляшки приобретают каменистую плотность, стенка сосуда
в месте петрификации резко деформируется, белого цвета.
Очаги кальцификаты в атероматозных массах, фиброзной
ткани, в межуточном веществе между эластическими
волокнами.
Развитие последних двух стадий является необязательный, и является
осложнениями болезни.

8

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКИЕ ФОРМЫ АТЕРОСКЛЕРОЗА
1. Атеросклероз сосудов головного мозга – морфологическая
основа цереброваскулярных болезней.
 острая форма – приводит к развитию ишемического или
геморрагического
инфаркта
мозга,
клинически
выражающегося в ишемическом инсульте;
 хроническая форма – приводит к атрофии лобных извилин,
выражающаяся в слабоумии (энцефалопатии).
2. Атеросклероз коронарных артерий – морфологическая основа
ишемической болезни сердца.
 острые формы ишемической болезни сердца (ИБС)
выражаются в развитии инфаркта миокарда или острой
сердечной недостаточности без инфаркта в результате
сужения просвета коронарных артерий на 2\3 просвета сосуда
на протяжении 75%;
 хроническая форма ИБС проявляется развитием диффузного
кардиосклероза в результате сужения просвета сосуда на 1\3.
Кроме того, возможно развитие атеросклеротических бляшек
на аортальном клапане, приводящее к их утолщению,
деформации и укорочению, т.е. развитию недостаточности
аортального клапана (приобретенный порок).
3. Атеросклероз брыжеечных артерий – большей частью связан с
поражением брюшной аорты и устьев брыжеечных артерий.
 острая форма – проявляется в результате тромбоза с
развитием гангрены кишечника;
 хроническая форма – проявляется в виде атрофии мышечной
оболочки кишки и склероза, клинически- атония кишечника и
кишечная непроходимость.
4. Атеросклероз артерий нижних конечностей.
 острая форма – гангрена стопы;
 хроническая форма – перемежающаяся хромота, слабость в
ногах, трофические язвы.
5. Атеросклероз аорты – развивается преимущественно в устьях
отходящих артерий, вследствие чего в результате тромбоза,
тромбоэмболии и эмболии атероматозными массами при
атеросклерозе аорты часто наблюдаются инфаркты почек и
гангрена кишечника, возможны инфаркты селезенки, почек. При
диффузном поражении стенки аорты возможно выбухание стенки
в месте ее повреждения (аневризма) с наличием или без
изъязвления:
 различают цилиндрическую, мешковидную, грыжевидную
аневризмы. Стенку аневризмы в одних случаях образует аорта

9

– истинная аневризма, в других – прилегающие к ней ткани и
гематома – ложная аневризма. Если кровь отслаивает
среднюю оболочку аорты от интимы или от адвентиции,
образуется покрытый эндотелием канал – расслаивающаяся
аневризма, которая опасна разрывом и кровотечением.
Длительно существующая аневризма аорты приводит к
атрофии окружающих тканей (например, грудины, тел
позвонков).
6. Атеросклероз почечных артерий – приводит к развитию либо
клиновидных участков атрофии паренхимы с коллапсом и
склерозом стромы, либо инфарктов с последующим
формированием втянутых рубцов. Возникает крупнобугристая
атеросклеротически сморщенная почка (нефросклероз), функция
которой страдает мало, так как большая часть паренхимы
остается сохранной. В результате ишемии почечной ткани при
стенозирующем атеросклерозе почечных артерий в ряде случаев
развивается симптоматическая (почечная) гипертензия.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Деформация со стенозированием просветов артерий приводит к
ишемии органов. Если она развивается быстро (при спазме,
обтурирующем тромбе) возникает некроз ткани; если медленно (при
постепенном сужении просвета) – атрофия ткани.
Осложнения атеросклероза:
1. Острые осложнения – обусловлены возникновением тромбов,
эмболов, спазмом сосудов. Возникает острая окклюзия сосудов,
сопровождающаяся острой сосудистой недостаточностью (острая
ишемия), что ведет к развитию инфарктов органов (например,
инфаркт миокарда, серое размягчение мозга, гангрена конечности
и др.). Иногда может наблюдаться разрыв аневризмы сосуда со
смертельным исходом.
2. Хронические осложнения – атеросклеротическая бляшка,
выпячиваясь в просвет сосуда, ведет к сужению (стенозу) его
просвета
(стенозирующий
атеросклероз).
Поскольку
формирование бляшки в сосудах процесс медленный, возникает
хроническая ишемия в зоне кровоснабжения данного сосуда.
Хроническая сосудистая недостаточность сопровождается
гипоксией, дистрофическими и атрофическими изменениями в
органе и разрастанием соединительной ткани. Медленная
окклюзия сосудов сопровождается развитием мелкоочагового
склероза в органах.

10

►ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ◄
Гипертоническая болезнь (первичная, или эссенциальная,
идиопатическая гипертензия) – хроническое заболевание,
основным клиническим признаком которого является
длительное и стойкое повышение артериального давления
(гипертензия).
На настоящий момент нет единого мнения о том, какие
показатели артериального давления (АД) следует рассматривать как
проявления гипертонии. Однако большинство данных указывает, что
гипертония может рассматриваться в качестве длительного удержания
АД на уровне более чем 140/90 мм рт. ст.
В соответствии с этим, по этиологии выделяют две основные
формы гипертонии:
1. Первичная (эссенциальная) гипертензия – причина
неизвестна;
2. Вторичная (симптоматическая) гипертензия, которая
является проявлением других заболеваний:
 заболевания ЦНС: энцефалит, полиомиелит на уровне
стволового отдела мозга, опухоли и травмы мозга;
 заболевания эндокринной системы: опухоли надпочечников
(феохромоцитома,
альдостерома,
кортикостерома),
эндокринно-сексуальная гипертензия (климактерический
период у женщин и мужчин);
 заболевания
почек
и
мочевыводящих
путей
(гломерулонефрит, пиелонефрит, гидронефроз и др.);
 заболевания сосудов (атеросклероз дуги и коарктация
аорты, системный васкулит, сужение и аномалии артерий).
По характеру течения гипертоническая болезнь делится на
злокачественную (злокачественная гипертензия) и доброкачественную
(доброкачественная гипертензия). При злокачественной гипертензии
доминируют проявления гипертонического криза, т.е. резкого
повышения
артериального
давления
(систолического
и
диастолического иногда на 100 мм рт. ст. от исходного уровня) в
результате спазма артериол.
Морфологические проявления гипертонического криза
 гофрированность
и
деструкция
базальной
мембраны,
расположение эндотелия в виде частокола в результате спазма
артериолы;

11

;
,

.
,
.
,

,
IV

–

.

,
.

,
:
1.
2.

;
;

3.

,
.
,
.

. 2.

.

12

Доклиническая стадия гипертонической болезни
Характеризуется периодическим, временным повышением
артериального
давления
(транзиторная
гипертензия).
При
микроскопическом исследовании выявляют умеренную гипертрофию
мышечного слоя и эластических структур артериол и мелких артерий,
спазм артериол или фибриноидный некроз при гипертоническом кризе.
Клинически
и
морфологически
обнаруживают
умеренную
компенсаторную гипертрофию левого желудочка сердца.
Стадия выраженных распространенных морфологических
изменений артериол и артерий
Является результатом длительного стойкого повышения
артериального давления. В этой стадии возникают морфологические
изменения в артериолах, артериях эластического, мышечноэластического и мышечного типов, а также в сердце. Наиболее
характерным признаком гипертонической болезни является изменения
артериол, проявляющиеся в виде плазматического пропитывания, с
переходом в артериолосклероз и гиалиноз («луковичный склероз»).
Изменения
в
сосудах
сопровождаются
формированием
атеросклеротических бляшек, располагающихся циркулярно.
Наиболее часто плазматическому пропитыванию и гиалинозу
подвергаются артериолы и мелкие артерии почек, головного мозга,
поджелудочной железы, кишечника, сетчатки глаза, капсулы
надпочечников.
В артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного
типов определяется эластоз и эластофиброз.
Эластоз и эластофиброз – это последовательные стадии
процесса и представляют собой гиперплазию и расщепление
внутренней
эластической
мембраны,
которая
развивается
компенсаторно в ответ на стойкое повышение артериального давления.
В дальнейшем происходит гибель эластических волокон и замещение
их коллагеновыми волокнами, т.е. склерозом. Стенка сосудов
утолщается, просвет сужен, что ведет к развитию хронической ишемии
в органах. Изменения в артериолах и артериях мышечно-эластического
и мышечного типов создают предпосылки для развития третьей стадии
гипертонической болезни.
В этой стадии масса сердца достигает 900–1000 г, а толщина
стенки левого желудочка составляет 2–3 см. В связи с нарушением
трофики миокарда (в условиях кислородного голодания) развивается
диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

13

Стадия вторичных изменений внутренних органов
Данная стадия обусловлена изменениями сосудов и нарушением
внутриорганного кровообращения. Эти вторичные изменения могут
проявляться либо очень быстро в результате спазма, тромбоза,
фибриноидного некроза стенки сосуда и завершаются кровоизлияниями
или инфарктами, либо могут развиваться медленно в результате
гиалиноза и артериолосклероза и вести к атрофии паренхимы и
склерозу органов.
Клинико-морфологические формы
1. Мозговая форма гипертонической болезни вместе с
атеросклерозом мозговых артерий являются морфологической
основой цереброваскулярных заболеваний. При гипертоническом
кризе в головном мозге фибриноидный некроз приводит к
разрыву сосудистой стенки и кровоизлиянию (гематома),
клинически проявляющимся как геморрагический инсульт. При
доброкачественном длительном течении гипертонической
болезни развивается атрофия мозга. В отличие от ишемического
инсульта при атеросклерозе, который может быть обусловлен не
только ишемическим, но и геморрагическим инфарктом,
кровоизлияние развивается в живой, а не в мертвой ткани.
Поэтому ткань мозга рядом с очагом кровоизлияния блестящая.
При геморрагическом инфаркте ткань мозга неравномерно
окрашена кровью, тусклая, часто размягченная.
2. Сердечная форма гипертонической болезни вместе с
сердечной формой атеросклероза составляют сущность
ишемической болезни сердца. В результате сужения просветов
артериол при гипертонической болезни и, следовательно,
повышения сопротивления току крови развивается "бычье
сердце" - гипертрофия левого желудочка сердца, в дальнейшем
присоединяется гипертрофия правого желудочка. Масса сердца
может достигать 500 г и более. При компенсации сердечной
деятельности наблюдается тоногенная дилатация полостей
желудочков, при декомпенсации – миогенная. Микроскопически
в стадию компенсации кардиомиоциты имеют крупные
гиперхромные ядра. При декомпенсации наблюдается дистрофия
кардиомиоцитов, явления интерстициального склероза.
3. Почечная форма гипертонической болезни характеризуется
как острыми, так и хроническими изменениями.
 острая форма:
Почки выглядят несколько уменьшенными в размерах,
пестрыми, поверхность их мелкозернистая. Инфаркты и
артериолонекроз
почек,
которые
связаны
с

14

тромбоэмболией или тромбозом артерий. Артериолонекроз
приводит к острой почечной недостаточности и
заканчивается обычно смертельно.
Артериолы и капиллярные петли клубочков с
фибриноидным некрозом, в строме возникают отек и
геморрагии, в эпителии канальцев – белковая дистрофия. В
ответ на некроз в артериолах, клубочках и строме
развиваются клеточная реакция и склероз.
 хроническая форма:
Почки резко уменьшаются в размере (практически вдвое),
плотные, поверхность их мелкозернистая, паренхима
равномерно истончена, особенно корковое вещество.
Масса почек может достигать 50-60 грамм. Такие почки
называют
"первично-сморщенными"
("артериолосклеротический нефросклероз"). Больные чаще
всего умирают при этой форме от хронической почечной
недостаточности (азотемической уремии).
В результате недостаточного кровоснабжения и гипоксии
канальцевая часть большинства нефронов атрофируется и
замещается соединительной тканью, которая разрастается
также вокруг погибших клубочков. На поверхности почек
появляются мелкие множественные очаги западения.
Нефроны, соответствующие относительно сохранным
клубочкам, гипертрофируются и выступают над почечной
поверхностью.
Изменения со стороны глаз при гипертонической болезни
вторичные и связаны с типичными изменениями сосудов. Эти
изменения проявляются в виде отека соска зрительного нерва,
кровоизлияний, отслойки сетчатки, в тяжелых случаях ее некрозом и
тяжелыми
дистрофическими
изменениями
нервных
клеток
ганглиозного слоя.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Наиболее частой причиной смерти является сердечная недостаточность
в результате диффузного кардиосклероза (в острых случаях – инфаркт
миокарда), хроническая почечная недостаточность (азотемическая
уремия), кровоизлияние в головной мозг.

15

►ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА◄
Ишемическая болезнь сердца (ИБС) – группа заболеваний,
обусловленных
абсолютной
или
относительной
недостаточностью коронарного кровообращения.
ИБС выделена в качестве "самостоятельного заболевания"
Всемирной организацией здравоохранения в 1965 г. в связи с большой
социальной значимостью. Ишемическая болезнь в настоящее время
широко распространена во всем мире, особенно в экономически
развитых странах. Опасность ишемической болезни сердца заключается
в скоропостижной смерти. На долю ее приходится примерно 2/3
случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Болеют чаще
мужчины в возрасте 40–65 лет.
Ишемическая болезнь сердца – это сердечная форма
атеросклероза
и
гипертонической
болезни,
проявляющаяся
ишемической
дистрофией
миокарда,
инфарктом
миокарда,
кардиосклерозом.
ИБС протекает волнообразно, сопровождаясь коронарными
кризами, т.е. эпизодами острой (абсолютной) коронарной
недостаточности, возникающими на фоне хронической (относительной
недостаточности коронарного кровообращения). В связи с этим
различают острую и хроническую формы (см. рис. 3):

Рис. 3. Классификация ишемической болезни сердца.

16

Ишемическая дистрофия миокарда
(острая очаговая дистрофия миокарда)
Развивается при относительно кратковременных эпизодах
коронарного криза, когда возникают характерные изменения
электрокардиограммы при отсутствии некроза миокарда (отсутствует
повышение активности трансаминаз, лактатдегидрогеназы и др.).
Миокард дряблый и бледный, в участках ишемии иногда
пестрый и отечный. Нередко в коронарной артерии
обнаруживается свежий тромб.
Дилатация капилляров, стаз и сладж-феномен эритроцитов,
отек
интерстициальной
ткани,
периваскулярные
кровоизлияния, скопления лейкоцитов по периферии зоны
ишемии. Мышечные волокна теряют поперечную
исчерченность, лишены гликогена, они интенсивно
окрашиваются эозином, фуксином, пиронином и
реактивом
Шиффа,
что
свидетельствует
о
некробиотических изменениях.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнением ишемической дистрофии миокарда чаще всего является
острая сердечная недостаточность, она же становится и
непосредственной причиной смерти.
Инфаркт миокарда
Инфаркт миокарда представляет собой ишемический некроз
сердечной мышцы. Как правило, это ишемический (белый) инфаркт с
геморрагическим венчиком.

17

Рис. 4. Классификация инфаркта миокарда.
Инфаркт миокарда принято классифицировать по ряду
признаков:
 по времени возникновения:
 первичный (острый) инфаркт миокарда – длится примерно 6
недель с момента приступа ишемии миокарда;
 повторный инфаркт – инфаркт миокарда, развившийся
спустя 6 недель после первичного (острого) инфаркта;
 рецидивирующий инфаркт – инфаркт, развившийся в течение
6 недель существования первичного (острого) инфаркта
миокарда.
 по локализации: инфаркт миокарда локализуется чаще всего в
области верхушки, передней и боковой стенок левого желудочка
и передних отделов межжелудочковой перегородки, т. е. в
бассейне передней межжелудочковой ветви левой венечной
артерии, которая функционально более отягощена и сильнее
других ветвей поражается атеросклерозом. Реже инфаркт
возникает в области задней стенки левого желудочка и задних
отделов межжелудочковой перегородки, т. е. в бассейне
огибающей
ветви
левой
венечной
артерии.
Когда

18

атеросклеротической окклюзии подвергаются основной ствол
левой венечной артерии и обе его ветви, развивается обширный
инфаркт миокарда. В правом желудочке и, особенно в
предсердиях инфаркт развивается редко.
 по распространенности: при вовлечении в некротический
процесс эндокарда (субэндокардиальный и трансмуральный
инфаркты) в ткани его развивается реактивное воспаление, на
эндотелии появляются тромботические наложения. При
субэпикардиальном и трансмуральном инфарктах нередко
наблюдается реактивное воспаление наружной оболочки сердца –
фибринозный перикардит.
Морфогенез инфаркта миокарда
Морфогенез инфаркта миокарда характеризуется
последовательной сменой трех стадий: ишемической, некротической и
стадии рубцевания.
1. Ишемическая стадия: острая ишемия, жировая и белковая
дистрофия, переходящая в некробиотические изменения
кардиомиоцитов.
2. Некротическая стадия:
Бледный очаг с неравномерным кровенаполнением вокруг
этого участка
Область некроза отграничена от сохранившегося миокарда
зоной полнокровия и лейкоцитарной инфильтрации
(демаркационное воспаление). Вне очага некроза
отмечается
неравномерное
кровенаполнение,
кровоизлияния,
исчезновение
из
кардиомиоцитов
гликогена, появлением в них липидов, деструкция
митохондрий и саркоплазматической сети, некроз
единичных мышечных клеток, периваскулярно выявляют
мелкие участки сохранившихся кардиомиоцитов.
3. Стадия рубцевания (организации):
Инфаркт приобретает четкие границы и желтоватый
оттенок. Новообразованная соединительная ткань сначала
рыхлая, по типу грануляционной ткани, а затем созревает в
плотную грубоволокнистую рубцовую ткань белесоватосерого цвета.

19

Организация инфаркта происходит как из зоны
демаркации, так и из "островков" сохранившейся ткани в
зоне некроза. Этот процесс продолжается 7–8 недель,
однако, эти сроки подвержены колебаниям в зависимости
от размеров инфаркта и реактивности организма больного.
При организации инфаркта на его месте образуется
плотный рубец. В таких случаях говорят о
постинфарктном
крупноочаговом
кардиосклерозе.
Сохранившийся миокард, особенно по периферии рубца,
подвергается регенерационной гипертрофии.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения инфаркта миокарда:
 кардиогенный шок при поражении более 40% площади
желудочка;
 острая сердечная недостаточность при поражении 20–25%
желудочка;
 миомаляция (расплавление зоны инфаркта лейкоцитами) через 46 суток после приступа ишемии с разрывом стенки желудочка и
тампонадой сердца;
 пристеночный тромб в полости желудочка с возможной
тромбоэмболией в мозг;
 фибринозный перикардит;
 развитие острой или хронической (в месте рубца) аневризмы
желудочка в условиях трансмурального инфаркта;
 синдром Дресслера – аутоиммунное осложнение инфаркта
миокарда.

Рис. 5. Схематическое изображение изменений при инфаркте миокарда:
А – норма;
Б – 12-18 часов (эозинофилия кардиомиоцитов, начало
некробиотических изменений);
В – 1 сутки (некробиотические изменения кардиомиоцитов,
инфильтрация полиморфноядерными лейкоцитами);

20

Г – 3 недели (периферические зоны инфаркта образованы
грануляционной тканью с большим количеством капилляров,
фибробластов, клеток лимфоидного ряда и макрофагов);
Д – 3 месяца (зона инфаркта замещена грубой волокнистой
соединительной тканью [рубец]).
Хронические формы ишемической болезни сердца
Данные
формы
характеризуются
диффузным
или
распространенным очаговым кардиосклерозом. Возможно развитие
хронической аневризмы сердца при организации трансмурального
инфаркта. Она может вызывать относительную недостаточность
митрального клапана и гипертонию малого круга кровообращения.
Клинически хроническая ИБС проявляется как стенокардия.
►КАРДИОМИОПАТИИ◄
Кардиомиопатии – группа заболеваний, в основе которых
лежат первично возникающие дистрофические изменения
миокарда. Основной клинический признак кардиомиопатий –
недостаточность сократительной функции миокарда
вследствие его дистрофии.
Выделяют первичные (идиопатические) и вторичные
кардиомиопатии.

Рис. 6. Классификация первичных кардиомиопатий.
 Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия –
выраженная гипертрофия миокарда преимущественно левого
желудочка сердца, с уменьшением полостей желудочков.
Является наследственным заболеванием, которым страдают в
основном мужчины, с началом клинической манифестации в
среднем в возрасте 40 лет.
 обструктивная
или
локальная
кардиомиопатия
(идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз) –
гипертрофия миокарда охватывает в основном верхние

21

отделы левого желудочка, что приводит к субаортальному
сужению;
 не обструктивная или диффузная кардиомиопатия
(идиопатическая гипертрофия миокарда) – диффузное
утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой
перегородки; микроскопически – хаотичное расположение
кардиомиоцитов, особенно в межжелудочковой перегородке.
 Дилатационная (конгестивная) кардиомиопатия – диффузное
поражение миокарда с расширением полостей сердца и
снижением
его
сократительной
функции.
Заболевание
ассоциировано с вирусом Коксаки, составляет 60% всех
идиопатических кардиомиопатий, чаще всего наблюдается у
мужчин в возрасте 10–30 лет.
 Рестриктивная кардиомиопатия – поражение миокарда,
характеризующееся ригидностью стенок желудочков сердца
(чаще левого) и выраженным фиброзом эндокарда, что
препятствует диастолическому наполнению и приводит к
нарушению функции атриовентрикулярных клапанов.
Вторичные кардиомиопатии встречаются при интоксикациях
(алкоголь, уремия), инфекциях, нарушении обмена веществ
(тезаурисмозы), заболеваниях органов пищеварения (цирроз печени,
панкреатит).
Морфологически
вторичные
кардиомиопатии
проявляются в виде умеренной гипертрофии миокарда, расширении
полостей сердца с наличием пристеночных тромбов.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения кардиомиопатий:
 хроническая сердечная недостаточность;
 тромбоэмболический синдром в связи с наличием тромбов в
полостях сердца;
 внезапная смерть в связи с фибрилляцией желудочков сердца.
►ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ◄
Цереброваскулярные заболевания – группа заболеваний,
характеризующаяся острыми нарушениями мозгового
кровообращения,
морфологической
основой
которых
являются атеросклероз и гипертоническая болезнь.

22

Рис. 7. Классификация цереброваскулярных заболеваний.

23

II

(
) –

,
,
,
,
.

:
(

);

;
(

,

,

).
.
. 8.

. 8.

.

24

,
4
1)
2)
3)
4)

:

;
;
;
.

):
;
;
;
;
;
;
;
;
.

;
) –
-

.

(Streptococcus haemolyticus) –
,
.
( 1,
3,
5,
:

,
:

,
"

."
18,

,

24),

;
;
;
.

25

М-протеин обладает свойствами "суперантигена", индуцирующего
аутоиммунный ответ. Данный ответ может усиливаться последующим
инфицированием β гемолитическим стрептококком группы А.
Факторы риска развития острой ревматической лихорадки:
 возраст 7–20 лет;
 женский пол;
 наследственность;
 недоношенность;
 врожденные коллагенопатии;
 перенесенная острая стрептококковая инфекция и частые
носоглоточные инфекции;
 неблагоприятные условия труда или проживание в помещении с
повышенной влажностью, низкой температурой воздуха.
ПАТОГЕНЕЗ
Схема патогенеза ревматизма представлена на рис. 9.

Рис. 9. Патогенез ревматизма.
В патогенезе ревматизма основное значение имеет антигенное
сходство (мимикрия) антигенов стрептококка (М-протеина) и
собственных антигенов миокарда, соединительной ткани клапанов
сердца и суставов. Воздействие токсинов и ферментов стрептококка, а

26

также иммунного ответа на антигены микроорганизма приводит к
"обнажению" собственных антигенов и развитию аутоиммунного
процесса по типу реакций гиперчувствительности немедленного (ГНТ)
и замедленного (ГЗТ) типов. Реакция гиперчувствительности
немедленного типа характеризуется острым иммунным воспалением в
виде экссудативно-некротического васкулита. Постепенно реакция ГНТ
сменяется реакцией гиперчувствительности замедленного типа, в
рамках которой развивается склероз сосудов и периваскулярной
соединительной ткани. В связи с этим, изменения при ревматизме носят
хронический и волнообразный характер, что определяется развитием и
периодической сменой реакций ГНТ и ГЗТ.
КЛИНИКА, ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
Для постановки диагноза ревматизма (первой атаки) были
предложены специальные критерии Джонса:
 большие критерии:
 кардит;
 полиартрит;
 хорея (малая);
 кольцевидная эритема;
 подкожные ревматические узелки;
 малые критерии:
 лихорадка;
 артралгия;
 повышение показателей острой фазы воспаления: СОЭ, Среактивный белок и др.;
 удлинение интервала PR на ЭКГ.
Для постановки диагноза ревматизма достаточно 2 любых
больших критериев или 1 большого критерия и 2 малых критериев.
Также, в зависимости от особенностей преимущественной
локализации и проявлений выделяют следующие клиникоморфологические формы ревматизма (рис. 10):
 кардиоваскулярная форма – наиболее частая форма,
характеризуется преимущественным поражением сердца (см.
ниже).
 полиартритическая форма – характеризуется поражением
крупных суставов с развитием очагов дезорганизации в
синовиальной оболочке (синовит), васкулитов с гиперемией
сосудов, периваскулярными лимфоидными инфильтратами в виде
муфт, появлением серозного и серозно-фибринозного выпота в
суставной полости. Суставной хрящ в процесс не вовлекается,

27









поэтому деформация суставов при ревматизме не происходит
("летучий полиартрит");
нодозная (узловатая) форма – характеризуется появлением под
кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу
позвоночного столба, в фасциях, апоневрозах и сухожилиях
узелков, состоящих из очага фибриноидного некроза,
окруженного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов. В
исходе формируются мелкие рубцы;
церебральная форма ("малая хорея") – преимущественно у детей.
В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные
узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка –
очаги кровоизлияний. Изменения сопровождаются мышечной
слабостью и нарушением координации движений;
эритематозная форма – характеризуется появлением т.н.
"кольцевидной эритемы" – сыпь в виде бледно-розовых колец на
коже груди и живота. Сыпь не сопровождается зудом, не
возвышается над поверхностью кожи, быстро исчезает без
пигментации и шелушения;
висцеральная форма – с преимущественным вовлечением в
патологический процесс внутренних органов и серозных
оболочек (полисерозиты).

МОРФОГЕНЕЗ
Как и при всех системных заболеваниях соединительной ткани, в
развитии морфологических изменений при ревматизме выделяют 4
фазы:
1. Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая
дезорганизация соединительной ткани, характеризующаяся
накоплением и перераспределением мукополисахаридов и
гликопротеидов (см. раздел "Стромально-сосудистые белковые
дистрофии").
Соответствует
фазе
развития
реакций
гиперчувствительности немедленного типа.
2. Фибриноидные изменения (фибриноидное набухание и
фибриноидный некроз) – глубокая и необратимая дезорганизация
соединительной ткани, характеризующаяся гомогенизацией
коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в
том числе фибрином (см. разделы "Стромально-сосудистые
белковые дистрофии", "Некроз"). Соответствует фазе развития
реакций гиперчувствительности немедленного типа.

28

Рис. 10. Клинико-морфологические формы ревматизма.
3. Воспалительная клеточная реакция – характеризуется
образованием специфических ревматических гранулем (гранулем
Ашоффа-Талалаева) (рис. 11), которые в своем развитии
проходят несколько стадий:
 стадия становления гранулемы;
 стадия зрелой ("цветущей") гранулемы;
 стадия рубцующейся ("увядающей") гранулемы.

29

Рис. 11. Схематическое строение гранулемы Ашоффа-Талалаева.
В центре гранулемы – очаг фибриноидного некроза
(аморфные эозинофильные массы). Вокруг очага некроза –
лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация, крупные
макрофаги с базофильной цитоплазмой и круглыми или
овальными ядрами с центральным расположением
хроматина (клетки по типу "совиного глаза") или
расположением хроматина в клетки в виде "гусеницы"
(клетки-гусеницы) (клетки Аничкова). Иногда встречаются
многоядерные гистиоциты (многоядерные гигантские
клетки Ашоффа). В дальнейшем – крупные макрофаги
вытесняются фибробластами, и развивается склероз.
4. Склероз – характеризуется разрастанием соединительной ткани:
 первичный склероз (бесклеточный) – развивается в
исходе фибриноидного набухания и/или некроза;
 вторичный склероз (клеточный) – возникает в результате
созревания и фибропластической трансформации
клеточных инфильтратов (ревматических гранулем).
Склерозирование при ревматизме имеет прогрессирующий
характер.
МОРФОЛОГИЯ
Наиболее выраженные морфологические изменения при
ревматизме проявляются со стороны сердца. Поражение сердца при
ревматизме может протекать в виде эндокардита, миокардита,
перикардита или панкардита (поражение всех оболочек сердца).

30

Ревматический эндокардит
Классификация:
 по локализации:
 клапанный – с преимущественным поражением клапанов
(чаще – митрального клапана; реже – аортального клапана);
 хордальный
–
с
преимущественным
поражением
сухожильных нитей;
 пристеночный – с преимущественным поражением эндокарда
полостей сердца;
 по течению:
 острый;
 хронический;
 по клинико-морфологической форме (могут быть представлены
в виде последовательных фаз поражения эндокарда):
 диффузный (простой) эндокардит (вальвулит) – эндокардит
без повреждения эндотелия, без образования тромбов;
Клапан не изменен или незначительно утолщен за счет
отека
по
линии
смыкания,
сероватого
цвета,
полупрозрачный.
Диффузное мукоидное набухание (феномен метахромазии),
фибриноидные изменения соединительной ткани створок
клапана и образование гранулем без повреждения
эндотелия и тромботических наложений
 острый бородавчатый эндокардит – сопровождается
повреждением эндотелия и образованием по замыкающему
краю створок (в местах повреждения эндотелия)
тромботических наложений в виде "бородавок";
Размеры и масса сердца не изменены; створки клапана
умеренно утолщены, отечные, с мелкими (2–3 мм) темнокрасного
цвета,
крошащимися
тромботическими
наложениями (в виде "бородавок") по свободному краю
створок (в очагах повреждения эндокарда створок
клапана).
В строме клапана имеются участки дезорганизации
соединительной ткани в виде фибриноидного набухания и
фибриноидного некроза, на поверхности эндокарда –
наложение
тромботических
масс.
Диффузная
гистиолимфоцитарная инфильтрация.

31

 фибропластический эндокардит – развивается как следствие
двух предыдущих форм эндокардита при склонности к
фиброзу и рубцеванию;
Створки клапана утолщены, укорочены, плотной
консистенции,
деформированы,
серого
цвета,
полупрозрачные.
В строме клапана – крупные очаги склероза и гиалиноза.
 возвратно-бородавчатый эндокардит – характеризуется
наслаиванием
свежих
альтеративно-пролиферативных
изменений с тромбозом на старые склеротические процессы.
Размеры и масса сердца могут быть увеличены
(гипертрофия миокарда). Створки клапаны утолщены,
деформированы,
белесоватого
цвета.
Мелкие
тромботические наложения красного цвета (в виде
бородавок) по свободному краю склерозированных,
деформированных,
частично
сращенных
и
петрифицированных створок митрального клапана (в
очагах повреждения эндокарда створок клапана). Хорды
утолщены, сращены, укорочены (ревматический порок
сердца).
Створки клапана склерозированы, наблюдается гиалиноз.
Участки мукоидного набухания и фибриноидного некроза,
со
слабо
выраженной
лимфогистиоцитарной
инфильтрацией. Появление новообразованных сосудов. В
участках повреждения эндокарда – образование тромбов.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения – тромбоэмболия (при остром и возрастном
бородавчатом эндокардите):
 сосудов большого круга кровообращения (при поражении
митрального или аортального клапана – наиболее часто) –
инфаркты селезенки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки
глаза и т.д.;
 сосудов малого круга кровообращения (при поражении
трехстворчатого клапана сердца или клапана легочного ствола –
крайне редко) – тромбоэмболия ветвей легочной артерии.
Исход ревматического эндокардита – склероз, гиалиноз,
петрификация и деформация створок клапанов с развитием порока
сердца (см. ниже).

32

Ревматический миокардит
Выделяют
следующие
клинико-морфологические
формы
ревматического миокардита:
 узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит –
характеризуется
образованием
в
периваскулярной
соединительной ткани миокарда ревматических гранулем
(гранулемы Ашоффа-Талалаева) (см. выше);
 диффузный межуточный экссудативный миокардит
Полости сердца резко расширены (миогенная дилатация
полостей желудочков), миокард дряблый, тусклый.
Сосуды полнокровны, интерстиций миокарда пропитан
серозным экссудатом, инфильтрирован лимфоцитами,
гистиоцитами,
полиморфно-ядерными
лейкоцитами.
Мышечные волокна разволокняются, в кардиомиоцитах –
выраженные дистрофические изменения.
 очаговый межуточный экссудативный миокардит
Незначительная очаговая инфильтрация миокарда
лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения – острая сердечная недостаточность (наиболее
типично для диффузного межуточного экссудативного миокардита),
вследствие резкого снижения сократительной активности миокарда,
аритмии.
Исход ревматических миокардитов – диффузный кардиосклероз.
Ревматический перикардит
Поражение перикарда при ревматизме имеет характер серозного,
серозно-фибринозного или фибринозного воспаления. В соответствии с
этим выделяют:
 серозный перикардит;
 серозно-фибринозный перикардит;
 фибринозный перикардит.
Оба листка перикарда полнокровны, отечны, покрыты
фибринозным налетом (при серозно-фибринозном и
фибринозном перикардите). В полости перикарда
обнаруживается серозный, серозно-фибринозный или
фибринозный экссудат. При выраженном фибринозном
перикардите – массивные отложения фибрина в виде нитей

33

("волосатое сердце").
Мукоидное набухание и фибриноидные изменения
соединительной ткани, очаги клеточной инфильтрации. На
поверхности эпикарда – участки отложения фибрина.
При ревматизме развивается резкий склероз серозных листков
перикарда,
облитерация
полости,
отложение
кальция,
т.е.
возникновение так называемого "панцирного сердца".
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Как было указано ранее, в качестве основного исхода
ревматического поражения сердца (в частности, эндокарда) выступает
формирование порока сердца.
Приобретенные пороки сердца (клапанные пороки) —
нарушение
деятельности
сердца,
обусловленное
морфологическими и/или функциональными изменениями
одного или нескольких его клапанов. Являются результатом
инфекционного поражения, воспаления или аутоиммунных
реакций, перегрузки и дилатации камер сердца.
Ниже указана классификация приобретенных пороков сердца
(рис. 12).

Рис. 12. Классификация приобретенных пороков сердца.
При приобретенных пороках сердца деформация может касаться
различных элементов клапана:
 фиброзные кольца, на которых фиксированы створки;

34

 хорды;
 папиллярные мышцы.
Различают стеноз отверстия клапана, недостаточность створок
или карманов клапана, а также сочетание этих изменений:
 стеноз отверстия клапана – возникает при сращении карманов
или створок между собой;
 недостаточность отверстия клапана – возникает за счет
укорочения створок, либо может быть обусловлена расширением
фиброзного кольца без укорочения створок.
 сочетание стеноза и недостаточности – характеризуется
ригидностью створок или карманов клапана, когда отверстие
клапана узкое и представляет собой не закрывающуюся щель
(“пиджачная петля” или “рыбья пасть”).
При стенозе митрального клапана наблюдается: гипертрофия
левого предсердия (за счет сужения левого атриовентрикулярного
отверстия) → затруднение оттока крови по легочным венам
(хроническая венозная гиперемия легких) → повышение давления в
легочных артериях (легочная гипертензия) → гипертрофия правого
желудочка
(с
последующей
декомпенсацией
и
развитием
правожелудочковой сердечной недостаточности).
При недостаточности митрального клапана наблюдается:
гипертрофия левого предсердия и левого желудочка (за счет обратного
заброса крови из левого желудочка в левое предсердие через не
смыкающийся клапан, с последующей декомпенсацией левого
желудочка) → затруднение оттока крови по легочным венам
(хроническая венозная гиперемия легких) → повышение давления в
легочных артериях (легочная гипертензия) → гипертрофия правого
желудочка
(с
последующей
декомпенсацией
и
развитием
правожелудочковой сердечной недостаточности).
При пороках аортального клапана наблюдается выраженная
гипертрофия левого желудочка. При декомпенсации и расширении его
полости
может
возникнуть
относительная
недостаточность
митрального клапана → присоединяется гипертрофия правых отделов
сердца.
О степени компенсации порока сердца судят по характеру
дилатации полостей:
 тоногенная дилатация – развивается вследствие повышенного
давления в камерах сердца в результате избыточного
кровенаполнения. Мышечная стенка остается некоторое время в
норме;

35

 миогенная дилатация – появляется при различных изменениях
сердечной мышцы. При этом снижается сократительная
способность миокарда.
Декомпенсация также проявляется в наличии паренхиматозной
дистрофии наиболее отягощенного отдела сердца (вплоть до
"тигрового сердца").
При
левожелудочковой
недостаточности,
обусловленной
пороками двустворчатого клапана в зависимости от темпов ее развития,
возникают отек легких или "бурая индурация легких", если
декомпенсация развивалась медленно.
При правожелудочковой недостаточности, обусловленной
преимущественным поражением трехстворчатого клапана, а также в
случае декомпенсации митральных пороков возникает застой по
большому кругу кровообращения, типичным проявлением которого
является "мускатная печень".
►СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА◄
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь ЛибманаСакса) — системное заболевание соединительной ткани,
характеризующееся
диффузным
иммунокомплексным
повреждением соединительной ткани, с преимущественным
поражением кожи, сосудов и почек.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Этиопатогенез СКВ схематично представлен на рис. 13.
В основе патогенеза СКВ лежит иммунное воспаление,
обусловленное аутоантителами, направленными против ДНК клеток
хозяина, с последующим формированием циркулирующих иммунных
комплексов, которые оседают на сосудах микроциркуляторного русла и
вызывают повреждение тканей.

36

Рис. 13. Этиопатогенез системной красной волчанки.
МОРФОГЕНЕЗ
В целом, соответствуя 4 фазам дезорганизации соединительной
ткани, развитие морфологических изменений при СКВ можно
разделить на 5 групп:
1. Острые некротические и дистрофические изменения
соединительной ткани – все стадии прогрессирующей
дезорганизации соединительной ткани (мукоидное набухание,
фибриноидное набухание, гиалиноз), фибриноидный некроз
сосудов микроциркуляторного русла.
2. Подострое межуточное (интерстициальное) воспаление всех
органов, включая нервную систему и серозные оболочки
(полисерозиты),
с
вовлечением
в
процесс
сосудов
микроциркуляторного русла и формированием воспалительного
инфильтрата из лимфоцитов, макрофагов и плазматических
клеток.

37

3. Склероз – развивается в исходе дезорганизации соединительной
ткани и интерстициального воспаления. Типичным проявлением
является периартериальный ("луковичный") склероз в селезенке.
4. Изменения со стороны органов иммунной системы – в костном
мозге, лимфатических узлах, селезенке присутствуют очаговые
скопления лимфоцитов и плазматических клеток; возникает
гиперплазия тимуса и других лимфоидных органов.
5. Ядерная патология – ядра постепенно теряют ДНК и становятся
бледными
с
последующим
распадом
на
глыбки
("гематоксилиновые тельца"). Появление антинуклеарных
антител ("волчаночный фактор") → нейтрофилы и макрофаги
фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами с образованием
т.н. "волчаночных клеток" (LE-клеток).
МОРФОЛОГИЯ
Морфологические
проявления
при
СКВ
чрезвычайно
разнообразны, как и клинические проявления, и течение заболевания.
Вместе с тем, наиболее характерные изменения определяются со
стороны почек, сосудов и кожи.
Морфологические изменения со стороны почек
Макроскопические изменения зависят от стадии и
выраженности процесса:
 на начальной стадии (активный гломерулонефрит) –
почки значительно увеличены в размерах, дряблые,
корковый слой широкий, набухший, желтовато-серый
с многочисленными красными точками, тусклый,
хорошо отграничен от темно-красного мозгового
вещества ("большая пестрая почка");
 на поздней стадии (нефросклероз) – почки
уменьшены в размерах, уплотнены, поверхность
мелкозернистая с полнокровными сосудами и
очагами кровоизлияний.
Согласно современной классификации выделяют 5 основных классов
изменений со стороны почек.
 1
класс
–
минимальный
мезангиальный
волчаночный нефрит – изменения минимальны,
зачастую не определяются на светооптическом
уровне;
 2 класс – мезангиальный пролиферативный

38









волчаночный
нефрит
–
характеризуется
пролиферацией мезангиальных клеток и отложением
иммунных комплексов без вовлечения капилляров
сосудистого клубочка;
3 класс – очаговый волчаночный нефрит –
сегментарный
интракапиллярный
или
экстракапиллярный гломерулонефрит с поражением
менее 50% клубочков: формирование "полулуний",
фибриноидный
некроз,
пролиферация
эндотелиальных
и
мезангиальных
клеток,
лимфоцитарная инфильтрация.
4 класс – диффузный волчаночный нефрит –
аналогичные изменения с поражением более 50%
клубочков (наиболее тяжелая форма волчаночного
нефрита).
5 класс – мембранозный волчаночный нефрит –
характеризуется диффузным утолщением стенок
капилляров сосудистых клубочков. За счет
отложения
иммунных
комплексов,
стенки
капилляров сосудистого клубочка утолщаются и
выглядят в виде "проволочных петель".
+ склерозирующий волчаночный нефрит –
преобладание процессов склероза в сосудистых
клубочках почек.

Морфологические изменения со стороны кожи
Симметричная макулопапулёзная сыпь на спинке носа и
щеках в форме "бабочки" красного цвета с синюшным
оттенком. Возможны и другие кожные проявления:
толстые красные чешуйчатые пятна на коже ("дискоидная
волчанка"), гнездная алопеция и т.д.
Лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг венул и
придатков кожи, расширение сосудов и кровоизлияния,
утолщение базальной мембраны и атрофия эпидермиса,
гиперкератоз
Морфологические изменения со стороны сосудов и сердца
Эндокардит Либмана-Сакса: мелкие тромботические
наложения красного цвета в виде "бородавок" по
свободному краю склерозированных и деформированных
створок клапана (преимущественно, митрального).

39

Сосуды изменяются по типу периартериального
"луковичного"
склероза
(в
селезенке):
слоистое
кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде
муфты вокруг склерозированных артерий и артериол.
Распространенные явления васкулита.
Поражение сердца протекает, преимущественно, в форме
перикардита
или
эндокардита
Либмана-Сакса
(абактериальный бородавчатый эндокардит, атипичный
волчаночный эндокардит): поражаются створки и хорды
клапанов и пристеночный эндокард. В миокарде –
паренхиматозная жировая дистрофия, реже – диффузный
пролиферативный интерстициальный миокардит.
Морфологические изменения со стороны других органов и систем
Клинико-морфологические проявления СКВ разнообразны и,
помимо описанных выше, могут включать в себя:
 полисерозиты (поражения плевры, перикарда, брюшины);
 артриты мелких суставов кистей, лучезапястных и голеностопных
суставов;
 менингоэнцефаломиелит и продуктивный радикулит, неврит,
плексит;
 генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки,
атрофия лимфоидных фолликулов;
 лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация, жировая
дистрофия печени;
 др.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Хроническая почечная недостаточность (нефросклероз как исход
волчаночного нефрита).
Хроническая сердечная недостаточность (как исход поражения
эндокарда с формированием клапанной недостаточности или как исход
миокардита с формированием диффузного кардиосклероза).
"Волчаночный" криз – проявление высшей степени активности
волчаночного процесса. Кризы могут возникать при любом течении
заболевания
и
характеризуются
выраженными
клиникоморфологическими изменениями.
Гнойно-септические осложнения – часто в связи с активной терапией
глюкокортикоидами.

40

►РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ◄
Ревматоидный артрит – хроническое системное
соединительнотканное заболевание с прогрессирующим
поражением преимущественно периферических суставов по
типу эрозивно-деструктивного полиартрита.
Этиопатогенез ревматоидного артрита, а также его клиникоморфологические формы схематично представлены на рис. 14.

Рис. 14. Этиопатогенез и клинико-морфологические формы
ревматоидного артрита.
Морфологические изменения со стороны суставов
Преимущественно поражаются мелкие суставы кистей. Морфогенез
можно разделить на 3 стадии:
 1 стадия (острая воспалительная реакция)
Повышение сосудисто-тканевой проницаемости, отек,
полнокровие
синовиальной
оболочки,
мукоидное
набухание, отложение фибрина, очаги фибриноидного
некроза ("рисовые тельца"). В сосудах отмечается
пролиферативный
васкулит,
тромбоваскулит
с

41

преимущественным поражением венул.
 2 стадия (гиперплазия и гипертрофия синовиальной оболочки)
Разрастание грануляционной ткани в субсиновиальном
слое ("паннусы"). Очаговая лимфоцитарно-плазмацитарная
инфильтрация. Разрушение хряща с образованием трещин
и секвестров.
 3 стадия (фиброзно-костный анкилоз)
Висцеральные (внесуставные) проявления
 полисерозиты;
 сердце и сосуды: очаговый эндокардит, васкулит, дистрофия
кардиомиоцитов, кардиосклероз;
 легкие: васкулит, интерстициальная пневмония, пневмосклероз;
 желудочно-кишечный тракт: атрофия слизистой вследствие
васкулита и продуктивного воспаления;
 печень: паренхиматозная дистрофия, интерстициальный гепатит,
фиброз, амилоидоз;
 почки: острый и хронический гломерулонефрит, амилоидоз;
 др.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Хроническая почечная недостаточность (нефросклероз как исход
ревматоидного гломерулонефрита, амилоидоз почек).
Гнойно-септические осложнения – часто в связи с активной терапией
глюкокортикоидами.
Ограничение подвижности суставов вследствие фиброзно-костного
анкилоза, формирование вывихов / подвывихов.
►СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ◄
Системная склеродермия – это системное заболевание
соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся
распространенными
фиброзно-склеротическими
изменениями кожи, стромы внутренних органов и
симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме
распространенного синдрома Рейно.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Системная склеродермия – полиэтиологическое заболевание с
ключевой ролью иммунопатологических процессов.
В
основе
патогенеза
–
фиброз
посредством
усиления
коллагенобразующей функции фибробластов с повышением продукции

42

коллагена І и ІІІ типа, фибронектина, протеогликанов и
гликопротеинов.
Нарушение
микроциркуляции,
повреждение
эндотелия, адгезия и агрегация клеточных элементов крови,
микротромбоз → генерализованный синдром Рейно.
Морфологические изменения со стороны кожи
 1 стадия (стадия плотного отека)
Повышенная сосудистая проницаемость. Гидропическая
дистрофия
клеток
базального
слоя
эпидермиса,
разволокнение коллагеновых пучков дермы за счет отека,
васкулиты,
лимфогистиоцитарная
воспалительная
инфильтрация вокруг сосудов, придатков кожи и в
подкожной клетчатке.
 2 стадия (стадия индурации / склероза)
Склероз сосочкового и сетчатого слоев дермы с
запустеванием капилляров, склероз стенок сосудов,
уменьшение количества клеток, утолщение коллагеновых
пучков, гиалиноз.
 3 стадия (стадия атрофии)
Натяжение кожи, кисетообразные складки вокруг рта,
сгибательные контрактуры, склеродактилия, остеолиз
отдельных фаланг.
Поля гиалинизированной ткани с диффузной атрофией
эпидермиса,
выравниванием
сосочков,
резким
запустеванием сосудов микроциркуляторного русла,
уменьшением количества клеток, атрофией придатков
кожи.
Морфологические изменения со стороны других органов и тканей
 суставы – уменьшение количества синовиальной жидкости,
множественный тромбоз поверхностной капиллярной сети,
фибриноид на поверхности синовиальной мембраны;
 сердце – гипертрофия, расширение полостей, утолщение и
белесоватость пристеночного эндокарда, склероз клапанов,
кардиосклероз;
 легкие – интерстициальный пневмосклероз (кистовидный,
компактный);
 почки ("склеродермическая почка") – атрофия и некроз коркового
вещества, мукоидное и фибриноидное набухание в стенках
артерий и артериол, фибриноидный некроз, склероз и гиалиноз.

43

Дистрофические и атрофические изменения
утолщение и склероз стромы мозгового слоя.

канальцев,

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Хроническая почечная недостаточность (склеродермическая почка,
нефросклероз)
Хроническая сердечная недостаточность (склеродермическое
сердце, кардиосклероз)
►ДРУГИЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ◄
Ниже представлена краткая характеристика других системных
заболеваний соединительной ткани:
 Узелковый периартериит (болезнь Куссмауля-Майера). Чаще
всего развивается у мальчиков. В стенках артерий возникают
узелки прогрессирующего склероза с сужением их просвета. В
90-100% случаев поражаются артерии почек, что сочетается с
гломерулонефритом. В 80-90% поражаются артерии сердца, в 5760% – брыжеечные артерии. Смерть может наступить от
почечной недостаточности, инфаркта миокарда, гангрены кишки.
 Дерматомиозит – тяжелое прогрессирующее системное
заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой
мускулатуры с нарушением ее двигательной функции, кожных
покровов в виде эритемы и отека сосудов микроциркуляторного
русла
с
поражением
внутренних
органов,
нередко
осложняющееся
кальцинозом
и
гнойной
инфекцией.
Морфологические
изменения
носят
воспалительный,
дистрофический и склеротический характер.
 Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) –
хроническое
системное
заболевание
суставов
с
преимущественной локализацией процесса в крестцовоподвздошных
сочленениях,
суставах
позвоночника
и
паравертебральных мягких тканях. Характерны деструктивновоспалительные изменения в тканях мелких суставов
позвоночника и межпозвоночных дисках (практически
идентичные изменениям, наблюдающимся при ревматоидном
артрите) с исходом в анкилоз позвоночного столба.
Висцеральные проявления включают в себя поражения аорты,
сердца, легких и других органов. Возможно развитие амилоидоза
с преимущественным поражением почек.
 Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание,
характеризующиеся хроническим воспалением экзокринных
желез (прежде всего слюнных и слезных) с постепенным

44

развитием их секреторной недостаточности в сочетание с
различными
системными
проявлениями.
Основным
и
патогномоничным морфологическим признаком является
лимфоплазмоцитарная инфильтрация паренхимы экзокринных
желез. Во многих случаях эта инфильтрация обнаруживается в
других органах и тканях, принимает генерализованный характер с
вовлечением в процесс мышц (миозит), желудочно-кишечного
тракта (панкреатит и атрофический гастрит), легких
(лимфоцитарный
интерстициальный
пневмонит),
почек
(интерстициальный нефрит), сосудов (периферический васкулит)
и др.

45

РАЗДЕЛ III
ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
Своеобразие структуры легких, возрастные особенности и большое
число этиологических факторов характеризуют многообразие клиникоморфологических проявлений болезней органов дыхания.
Среди заболеваний органов дыхания наибольшее значение имеют:
 пневмонии;
 деструктивные заболевания легких (абсцесс, гангрена);
 хронические заболевания нижних дыхательных путей;
 другие болезни легких (опухоли, пороки развития).
Также, выделяют острые и хронические заболевания.
ОСТРЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
►ОСТРЫЙ БРОНХИТ◄
Острый бронхит – острое диффузное воспаление
слизистой
оболочки
бронхов.
Может
быть
самостоятельным заболеванием или проявлением ряда
болезней,
в
частности
пневмонии,
хронического
гломерулонефрита с почечной недостаточностью (острый
уремический бронхит) и др.
Острый бронхит, как правило, протекает тяжелее у детей.
Клинически острый бронхит проявляется кашлем, диспноэ и тахипноэ.








ЭТИОЛОГИЯ
вирусы, особенно респираторно-синцитиальный вирус (RSвирус);
бактерии, наиболее часто Haemophilus influenzae и Streptococcus
pneumoniae;
воздействие химических агентов, находящихся во вдыхаемом
воздухе (сигаретный дым, диоксид серы и пары хлора, окислы
азота);
воздействие физических агентов (сухой или холодный воздух,
радиация);
воздействие пыли (бытовой и промышленной в повышенной
концентрации).
ПАТОГЕНЕЗ
В основе патогенеза острого бронхита лежит несколько факторов:

46

 нарушение функции системы местной бронхопульмональной
защиты
(снижение
функции
мерцательного
эпителия,
уменьшение активности антитрипсина, снижение продукции
сурфактанта, лизоцима, интерферона, защитного IgA, снижение
функции Т-лимфоцитов, альвеолярных макрофагов);
 развитие классической патогенетической триады:
 гиперкриния
(гиперфункционирование
бронхиальных
слизистых желез, гиперпродукция слизи);
 дискриния (повышенная вязкость мокроты вследствие
изменения ее физико-химических свойств и снижения ее
реологии);
 мукостаз (застой в бронхах вязкой, густой мокроты);
 благоприятные условия для внедрения в бронхи инфекционных
агентов в результате действия вышеназванных факторов.
Ниже представлена классификация острого бронхита (см. рис. 15).

Рис. 15. Классификация острого бронхита.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И МОРФОГЕНЕЗ
Слизистая оболочка бронхов полнокровна, набухшая,
возможны мелкие кровоизлияния, изъязвления. В просвете
бронхов много слизи. В слизистой оболочке бронхов
развиваются различные формы катара (серозный,

47

слизистый, гнойный, смешанный), фибринозное или
фибринозно-геморрагическое
воспаление;
возможна
деструкция стенки бронха, иногда с изъязвлением его
слизистой оболочки (деструктивно-язвенный бронхит).
Лимфо-лейкоцитарная инфильтрация стенки бронха и
перибронхиальной легочной ткани.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения часто связаны с нарушением дренажной функции
бронхов, что способствует аспирации инфицированной слизи в
дистальные отделы бронхиального дерева и развитию воспаления
легочной ткани (бронхопневмония). При панбронхите возможен
переход воспаления на ткань легкого (перибронхиальная межуточная
пневмония).
Исход зависит от глубины поражения стенки бронха. Серозный и
слизистый катары бронхов – обратимы. Деструкция стенки бронха
(гнойный катар, деструктивный бронхит) способствует развитию
пневмонии. При длительном воздействии патогенного фактора –
переход в хронический бронхит.
►БРОНХИОЛИТ◄
Бронхиолит – острое воспаление бронхиол.
В
настоящее
время
единой
и
общепринятой
патоморфологической классификации бронхиолитов не существует.
Тем не менее, основываясь на нескольких критериях, выделяют:
 В зависимости от этиологии:
 постинфекционные – острые бронхиолиты, вызванные
респираторно–синцитиальным
вирусом,
аденовирусом,
вирусом парагриппа, Mycoplasma pneumoniae;
 ингаляционные – вызваны газами (CO, SO2, NO2, O3), парами
кислот, органической и неорганической пылью, курением;
 лекарственно-индуцированные – пенициллины, амиодарон,
цефалоспорины и др.;
 идиопатические – сочетающиеся или не сочетающиеся с
другими
заболеваниями
(коллагеновые
болезни,
идиопатический легочный фиброз, респираторный дистресссиндром взрослых и т.д.);
 облитерирующий бронхиолит – ВИЧ–инфекция, вирус
герпеса, цитомегаловирус, аспергилла, легионелла и т.д.

48

 По типу воспаления:
 экссудативные бронхиолиты (острые) – фибринозный,
некротический и др.;
 продуктивно-склеротические бронхиолиты (хронические) –
респираторный, фолликулярный, диффузный панбронхиолит
и т.д.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Острый бронхиолит проявляется некрозом эпителия с
поражением и без поражения базальной мембраны. В
клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные
лейкоциты или лимфоциты (как правило, преобладают при
вирусной инфекции). В случае псевдомембранозного
(фибринозного) воспаления – на поверхности бронхиол
имеются отложения фибрина и клеточного детрита.
Фибрин скапливается под базальной мембраной вокруг
капилляров.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения:
 переход в хроническую форму;
 вторичное инфицирование;
 повышение риска развития ХОБЛ и астмы;
 развитие тяжелой дыхательной недостаточности.
Исход. Острый бронхиолит может разрешаться самостоятельно, без
специальной патогенетической терапии. В последующие пять лет после
перенесенного острого бронхиолита сохраняется гиперреактивность
бронхов и высокий риск развития бронхиальной астмы.
►ПНЕВМОНИЯ◄
Пневмония – острое воспаление легочной ткани, как
правило,
инфекционного
происхождения
с
преимущественным
поражением
альвеол
и
интерстициальной ткани легкого.
Пневмония характеризуется накоплением экссудата в полостных
образованиях легких (альвеолы, бронхиолы, бронхи) и/или клеточного
инфильтрата в межуточной ткани (межальвеолярных перегородках,
междольковых прослойках, перибронхиальной и периваскулярной
ткани).

49

ЭТИОЛОГИЯ
Этиология пневмоний разнообразна, но чаще их возникновение
связано с инфекционными агентами. Помимо инфекции (особенно
вирусной) верхних дыхательных путей выделяют следующие факторы
риска пневмоний:
 обструкция бронхиального дерева;
 иммунодефицитные состояния;
 алкоголь;
 курение;
 вдыхание токсических веществ;
 травматическое повреждение;
 нарушение легочной гемодинамики;
 послеоперационный период и массивная инфузионная терапия;
 злокачественные опухоли;
 стресс (переохлаждение, эмоциональное перенапряжение).
ПАТОГЕНЕЗ
Схематически, патогенез представлен на рис. 16.

Рис. 16. Схема патогенеза пневмонии.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По этиологии:






бактериальные;
вирусные;
орнитозные;
риккетсиозные;
микоплазменные;

По распространению:






односторонние;
двухсторонние;
ацинарные;
милиарные;
очагово-сливные;

По патогенезу:
 первичные;
 вторичные.

50






грибковые;
смешанные;
аллергические;
неустановленной
этиологии
По клиникоморфологическим
признакам:






сегментарные;
полисегментарные;
долевые;
тотальные.

По тяжести:

По течению:

 крайне тяжелые;
 острые;
 тяжелые;
 затяжные.
 паренхиматозные
 средней степени
(крупозные);
тяжести;
 интерстициальные;
 легкие;
 бронхопневмонии.
 абортивные.
К
первичным
пневмониям
относят
пневмонии
как
самостоятельное заболевание и как проявление другой болезни,
имеющее нозологическую специфику (например, гриппозная, чумная
пневмонии).
Вторичные пневмонии являются чаще всего осложнением
заболеваний (аспирационные, гипостатические, послеоперационные, на
фоне
обострения
ХНЗЛ,
септические,
иммунодефицитные,
травматические, контактные, токсические, термические).
Из острых пневмоний наиболее важное клиническое значение имеют
крупозная пневмония, бронхопневмония и интерстициальная пневмония.
ДОЛЕВАЯ (КРУПОЗНАЯ) ПНЕВМОНИЯ
Долевая (крупозная) пневмония – острое инфекционноаллергическое заболевание, при котором поражается одна
или несколько долей легкого, в альвеолах выявляется
фибринозный экссудат, а на плевре – фибринозные
наложения.
ЭТИОЛОГИЯ
Наиболее частый возбудитель – пневмококки I, II, III и IV типов,
Klebsiella. Пневмококковая пневмония наиболее часто встречается у
первоначально здоровых людей в возрасте от 20 до 50 лет, тогда как
пневмония, вызванная Klebsiella, обычно развивается у лиц пожилого
возраста и ослабленных людей.
МОРФОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Классически крупозная пневмония протекает в 4 стадии:
 стадия прилива (1-е сутки);

51

 стадия красного опеченения (2-4 сутки);
 стадия серого опеченения (4-6 сутки);
 стадия разрешения (9-11 сутки).

I стадия –
стадия
прилива

II стадия –
стадия
красного
опеченения

Пораженная доля легкого увеличена, плотная,
темно-красного цвета, на разрезе однородная,
гладкая,
при
надавливании
стекает
кровянистая жидкость. Плевра тусклая.
Сосуды
микроциркуляторного
русла
расширены, явления стаза и гиперемии.
Полости альвеол заполнены серозным
экссудатом, клетками альвеолярного эпителия
и элементами крови (серозное или серозногеморрагическое воспаление).
Пораженная доля легкого увеличена, плотная,
плевра имеет вид "запотевшего стекла".
Поверхность разреза доли однородная,
красного цвета, сухая, зернистая.
Просвет альвеол расширен. В растянутых
альвеолах видна сеть фибрина, содержащая
эритроциты и в меньшем количестве
лейкоциты.
Доля легкого резко увеличена, плотная, серого
цвета. Плевра покрыта пленками фибрина.

III стадия
– стадия
серого
опеченения

IV стадия
– стадия
разрешения

В просвете альвеол – нити фибрина и
нейтрофилы. Количество эритроцитов в
просвете альвеол уменьшается за счет
гемолиза.
Доля легкого увеличена, мягче, чем в стадиях
опеченения, поверхность разреза влажная,
желтовато-серого цвета, при надавливании
стекает мутная жидкость.
Фибринозный экссудат в просвете альвеол и
отложения фибрина на плевре рассасываются.
В просвете альвеол остаточная инфильтрация
нейтрофилами.

52

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Выделяют легочные и внелегочные осложнения крупозной
пневмонии:
 легочные осложнения:
 карнификация легкого (в связи с недостаточностью
фибринолитической функции нейтрофилов массы фибрина
в альвеолах подвергаются организации);
 острый абсцесс;
 гангрена легкого;
 эмпиема плевры.
 внелегочные осложнения:
 лимфогенная генерализация (гнойный медиастинит,
гнойный перикардит);
 гематогенная генерализация (метастатические абсцессы в
головном мозге, гнойный менингит, острый полипозноязвенный эндокардит и т.д.).
К смерти могут приводить легочно-сердечная недостаточность
или гнойно-деструктивные осложнения.

53

Рис. 17. Схематическое изображение изменений при долевой
(крупозной) пневмонии.

54

БРОНХОПНЕВМОНИЯ
Бронхопневмония (очаговая пневмония) характеризуется
развитием очагов острого воспаления размерами от ацинуса
до сегмента и более. При этом воспалительный процесс
начинается в бронхах.
Отличительной патоморфологической особенностью очаговой
пневмонии является очаг воспаления с бронхитом и/или бронхиолитом.
Нарушение дренажной функции бронхов ведет к проникновению
инфекции в респираторные отделы легких, в их просветах накапливается
экссудат, характер которого имеет некоторую связь с характером
возбудителя. Воспаление чаще распространяется на легочную ткань
интрабронхиально (нисходящим путем, обычно при катаральном
бронхите или бронхиолите), реже перибронхиально (обычно при
деструктивном бронхите или бронхиолите).
ЭТИОЛОГИЯ
 обычно возбудителями являются микроорганизмы (стафилококки,
стрептококки, Haemophilus influenzae, кишечная палочка и грибы);
 часто развивается септицемия и токсинемия, что проявляется
лихорадкой и нарушением сознания;
 бронхопневмония развивается также при воздействии химических и
физических факторов, что позволяет выделять уремическую,
липидную, пылевую, радиационную пневмонии и др.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Очаги воспаления могут быть разных размеров, плотные,
на разрезе серо-красные. В зависимости от размера очагов
различают милиарную (альвеолит), ацинозную, дольковую,
сливную дольковую, сегментарную и полисегментарную
бронхопневмонии.
Слизистая оболочка бронха полнокровна и отечна.
Гиперсекреция слизи железами и бокаловидными
клетками.
Покровный
призматический
эпителий
слущивается. Стенки бронхов и бронхиол утолщаются за
счет отека и клеточной инфильтрации. В альвеолах
скопления экссудата с примесью слизи, много
нейтрофилов, макрофагов, эритроцитов, спущенного
альвеолярного эпителия; иногда определяется небольшое
количество фибрина. В межальвеолярных перегородках –
клеточный инфильтрат.

55

ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ РАЗЛИЧНЫХ
ЭТИОЛОГИЧЕСКИХ ВАРИАНТОВ ПНЕВМОНИЙ
Пневмококковая
пневмония


в
очагах
воспаления
преобладает
фибринозный экссудат, по периферии отек с
размножающимся возбудителем.
Стафилококковая 
часто осложняются легочной деструкцией.
пневмония
Иногда появляются язвенное поражение бронхов
(гнойно-некротический бронхит). Развивается по
типу
многофокусной
бронхопневмонии
с
формированием перибронхиальных абсцессов;

госпитальные стафилококковые пневмонии
могут
принимать
септическое
течение
(бактериемия у 40% больных), часто осложняются
плевритами;

макроскопически: множественные очаги
серого или красного цвета разной величины с
желтовато-серыми участками расплавления в
центре.
Стрептококковая 
обычно возникает как результат активации
пневмония
аутофлоры, путь инфицирования – бронхогенный;

характерно ранее вовлечение в процесс
лимфатических узлов;

выраженный интерстициальный компонент,
часто возникают участки геморрагического
некроза, часто осложняются плевритами;

склонность к развитию внутрилегочных
(абсцессы) и внелегочных осложнений (отиты,
лимфадениты, реже метастатические поражения
костей, суставов, почек).
Грибковая

чаще вызывается грибами рода Candidа;
пневмония

характеризуется сочетанием экссудативного
гнойного
воспаления
и
продуктивного
гранулематозного, при этом в экссудате и в
гранулемах можно обнаружить элементы гриба.
Вирусная

интерстициальное воспаление, в экссудат
пневмония
входят лимфоциты, макрофаги и плазматические
клетки;

в просвете альвеол и бронхиол – большое
количество гиалиновых мембран, образующихся
из фибринозного экссудата. Просвет альвеол
часто остается свободным;

56

Пневмонии у
людей с иммунодефицитами

Болезнь
легионеров

Аспирационная
пневмония

Липидная
пневмония


вирус гриппа может быть причиной острой
молниеносной
геморрагической
пневмонии,
которая может приводить к быстрой гибели
организма.

наиболее
частый
возбудитель
оппортунистических пневмоний: Pneumocystis
carinii, вирусы (цитомегаловирус, вирус кори).

альвеолы заполнены пенистым розовым
экссудатом, могут выявляться округлые или
полулунные микроорганизмы;

при
инфекции,
вызванной
цитомегаловирусом,
могут
наблюдаться
характерные внутриядерные включения;

при коревой пневмонии перибронхиально
образуются
гигантские
клетки,
а
также
наблюдается
плоскоклеточная
метаплазия
эпителия бронхов и бронхиол.

возбудитель – Legionella pneumophilia;

воспаление локализуется в альвеолах и
терминальных
бронхиолах
и
связано
с
соответствующим бронхом;

первично воспаление охватывает стенки
сосудов, что создает условия для микротромбозов;

инфильтраты, прилегающие к плевре, могут
напоминать инфаркт легкого.
Неинфекционные пневмонии

развивается при аспирации в легкие
жидкости или пищи, что приводит к развитию
вторичной пневмонии;

локализация поражения зависит от позы
больного в постели: при положении на спине
наиболее часто поражается апикальный сегмент
нижней доли, при положении на правом боку –
задний сегмент верхней доли;

при наличии анаэробных микроорганизмов
могут образовываться абсцессы легких.

эндогенная липидная пневмония развивается
при обструкции дыхательных путей и проявляется
накоплением в экссудате макрофагов с пенистой
цитоплазмой и гигантских клеток;

экзогенная липидная пневмония возникает в

57

Эозинофильная
пневмония

результате аспирации материалами, содержащими
липиды, например, жидким парафином или
масляными носовыми каплями. Вакуоли липидов
поглощаются гигантскими клетками инородных
тел.

присутствие большого числа эозинофилов в
интерстициальной ткани и альвеолах;

воспаление может приводить к деструкции
стенки бронхиол и бронхов с замещением их
гранулематозной тканью и гигантскими клетками;

эозинофильная
пневмония
может
наблюдаться при миграции паразитов через
легочную ткань, или может быть идиопатической.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения. Осложнения бронхопневмонии зависят от
этиологии, возраста и общего состояния больного. Может возникнуть
карнификация или нагноение очага воспаления с образованием
абсцесса. Смерть больных может быть обусловлена нагноением
легкого, гнойным плевритом.
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ (МЕЖУТОЧНАЯ) ПНЕВМОНИЯ
Межуточная
(интерстициальная)
пневмония
характеризуется развитием воспалительного процесса в
межуточной ткани (строме) легкого.
При межуточной пневмонии (альвеолите) воспаление первично
возникает в межальвеолярной и перибронхиальной строме, в просвете
альвеол и бронхиол возможны вторичные экссудативные проявления.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Среди причинных факторов интерстициальной пневмонии
ведущее значение имеют вирусы, микоплазмы, грибы, пневмоцисты.
В патогенезе межуточной пневмонии основное значение имеет
повреждение возбудителем альвеолоцитов, эндотелия сосудов
микроциркуляторного русла, что ведет к развитию воспаления, иногда
с участием иммунопатологических механизмов по типу реакций ГНТ и
ГЗТ.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Макроскопически легкие характеризуются пониженной
воздушностью и эластичностью.

58

Микроскопически обнаруживаются повреждения и
регенерация альвеолоцитов, полнокровие капилляров,
полиморфноклеточная инфильтрация межуточной ткани, в
альвеолах накапливается белковый выпот с единичными
лейкоцитами и макрофагами, часто формируются
гиалиновые мембраны. В исходе может развиться
межуточный фиброз.
В зависимости от особенностей локализации воспалительного
процесса в межуточной ткани легкого различают 3 формы
межуточной пневмонии:
 перибронхиальная пневмония – обычно возникает как
проявление респираторных вирусных инфекций или как
осложнение кори. Воспалительный процесс, начавшись в стенке
бронха (панбронхит), переходит на перибронхиальную ткань и
распространяется на прилежащие межальвеолярные перегородки.
Воспалительная инфильтрация межальвеолярных перегородок
ведет к их утолщению. В альвеолах накапливается экссудат с
большим числом альвеолярных макрофагов, единичными
нейтрофилами;
 межлобулярная пневмония – возникает при распространении
воспаления,
вызванного
обычно
стрептококком
или
стафилококком, на межлобулярные перегородки. Иногда
принимает
характер
флегмонозного
воспаления
и
сопровождается расплавлением межлобулярных перегородок
(расслаивающая,
или
секвестрирующая,
межуточная
пневмония).
 межальвеолярная (интерстициальная) пневмония – занимает
особое место среди межуточных пневмоний по своей этиологии,
патогенезу и морфологическим проявлениям. При хроническом
течении межальвеолярная (интерстициальная) пневмония может
быть морфологической основой группы заболеваний, которые
называют интерстициальными болезнями легких.
ОСТРЫЕ ДЕСТРУКТИВНЫЕ ПРОЦЕССЫ В ЛЕГКИХ
К острым деструктивным процессам в легких относятся абсцесс и
гангрена легкого.
►АБСЦЕСС ЛЕГКОГО◄
Абсцесс легкого — ограниченное гнойное воспаление в
легочной ткани.

59

В зависимости от происхождения абсцесс легкого может быть
пневмониогенным и бронхогенным, а также может быть острым и
хроническим.
Пневмониогенный абсцесс легкого возникает как осложнение
пневмонии любой этиологии, обычно стафилококковой и
стрептококковой.
Бронхогенный абсцесс легкого появляется при разрушении стенки
бронхоэктаза и переходе воспаления на соседнюю легочную ткань с
последующим развитием в ней некроза, нагноения и формированием
полости – абсцесса.
Полость, заполненная вязким экссудатом желто-зеленого
цвета (гноем).
Одна или множество зон лейкоцитарной инфильтрации,
экссудации, некроза легочной ткани. В результате
инфицирования некротических масс формируется полость
(полости), содержащая гной. Воспалительный очаг
первоначально ограничивается грануляционным валом,
затем соединительнотканной и фиброзной капсулой
(хронический абсцесс). Наружные слои капсулы
представлены соединительной тканью, внутренние –
грануляционной тканью и гноем (пиогенная мембрана). По
ходу оттока лимфы от стенки хронического абсцесса к
корню легкого появляются белесоватые прослойки
соединительной ткани, что ведет к фиброзу и деформации
ткани легкого.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения:
 гнойный плеврит, эмпиема плевры, пиопневмоторакс;
 бронхоэктазы;
 гнойное расплавление стенок сосудов с легочным кровотечением;
 лимфогенное / гематогенное распространение инфекции
(формирование метастатических абсцессов в других органах,
септикопиемия);
 амилоидоз (при хронических абсцессах).
Исходы:
 переход в хроническую форму;
 организация (рубцевание).

60

►ГАНГРЕНА ЛЕГКОГО◄
Гангрена легкого – распространенный прогрессирующий
гнойно-гнилостный процесс в легочной ткани с образованием
секвестров и полостей, не имеющий ограничивающей
капсулы.
ЭТИОЛОГИЯ
К основным причинам возникновения гангрены легкого относят
снижение иммунологической реактивности организма, нарушение
легочного кровообращения и бронхиальной проходимости в сочетании
с инфицированием дыхательных путей аэробной микробной флорой.
Основные предрасполагающие факторы включают хроническую
алкогольную интоксикацию, хронические воспалительные заболевания
органов дыхания, преклонный возраст.
КЛАССИФИКАЦИЯ









По механизму развития:
постпневмоническая;
обтурационная;
аспирационная (бронхогенная);
гематогенная;
лимфогенная;
посттравматическая;
тромбоэмболическая;






По вовлеченности тканей легкого:
субтотальная;
долевая;
тотальная;
двусторонняя.
Характерно отсутствие ограничения измененной легочной
ткани от здоровой. Участок гангренизированной ткани без
резких границ переходит в размягченную легочную ткань
темного цвета, которая также без четких границ переходит
в здоровую ткань. Большое количество зловонной пенистой
мокроты, имеющей вид "мясных помоев" (вследствие
примеси крови). В процесс, как правило, вовлекается
плевра, что приводит к развитию гнилостной эмпиемы или
пиопневмоторакса.

61

Лейкоцитарная инфильтрация, фибринозное пропитывание
альвеолярных перегородок, их набухание и потеря
структурности.
ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЛЕГКИХ (ХНЗЛ)
Хронические неспецифические заболевания легких – группа
болезней легких различной этиологии, патогенеза и
морфологии,
для
которых
характерно
развитие
хронического
кашля
с
выделением
мокроты
и
пароксизмальным или постоянным затруднением дыхания,
что не связано со специфическими инфекционными
заболеваниями.
В соответствии с функциональными и морфологическими
особенностями поражения их воздухопроводящих или респираторных
отделов подразделены на три группы:
 обструктивные;
 рестриктивные;
 смешанные
–
обструктивные
с
рестриктивными
нарушениями или рестриктивные с обструктивными
нарушениями.
Сочетание рестрикции с обструкцией наблюдается на поздних
стадиях практически всех хронических диффузных заболеваний легких.
К группе ХНЗЛ относят хронический бронхит, бронхиальную
астму, бронхоэктатическую болезнь, хроническую обструктивную
эмфизему легких, хронический абсцесс, хроническую пневмонию,
интерстициальные болезни легких.
При всех ХНЗЛ развивается гипертензия малого круга
кровообращения и легочное сердце.
Хронические обструктивные заболевания легких – это
болезни воздухопроводящих путей, характеризующиеся
увеличением сопротивления прохождению воздуха за счет
частичной или полной обструкции их на любом уровне (от
трахеи до респираторных бронхиол), отличные от
бронхиальной астмы.
К обструктивным относят следующие заболевания: хронический
обструктивный бронхит, хроническую обструктивную эмфизему
легких, бронхоэктатическую болезнь, хронические бронхиолиты. В
основе обструктивных болезней легких лежит нарушение дренажной

62

функции бронхов, что является основной причиной их обструкции. В
последние
годы
широко
используется
групповое
понятие
"обструктивная болезнь легких" применительно к группе хронических
обструктивных болезней.
Рестриктивные
болезни
легких
характеризуются
уменьшением объема легочной паренхимы с уменьшением
жизненной емкости легких. В эту группу входят
интерстициальные болезни легких.
В основе рестриктивных легочных заболеваний лежит развитие
воспаления и фиброза в интерстиции респираторных отделов легких,
нередко на иммунной основе, ведущее к интерстициальному фиброзу и
блоку аэрогематического барьера, что сопровождается клиническими
симптомами
прогрессирующей
дыхательной
недостаточности.
Большинство легочных заболеваний на поздних стадиях развития
имеют, как правило, одновременно обструктивный и рестриктивный
компоненты.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
В основе патогенеза и морфогенеза ХНЗЛ лежат следующие
механизмы (см. рис. 18):
 бронхитогенный;
 пневмониогенный;
 пневмонитогенный.
Бронхитогенный
механизм

В основе лежит нарушение дренажной функции
бронхов
и бронхиальной проходимости.
Заболевания, объединяемые этим механизмом
(хронические обструктивные болезни легких),
представлены
хроническим
бронхитом,
бронхоэктатической болезнью, хронической
обструктивной
эмфиземой
легких,
бронхиальной астмой.

Пневмониогенный
механизм

Связан с острой пневмонией и ее осложнениями
(абсцесс легкого, карнификация).

развитие
хронических
Пневмонитогенный Определяет
интерстициальных болезней, представленных
механизм
различными
формами
"фиброзирующего
альвеолита" или пневмонита.

63

Рис. 18. Схема патогенеза ХНЗЛ.
В исходе всех трех механизмов болезни происходит перестройка
легочной ткани с развитием вторичной легочной гипертензии,
приводящей в гипертрофии правого желудочка сердца и нарастающей
легочно-сердечной недостаточности.
►ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ◄
Хронический бронхит – хроническое воспаление бронхов,
возникающее в результате затянувшегося острого бронхита
или длительного воздействия на слизистую оболочку бронхов
бактерий или вирусов, физических и химических факторов.
Диагноз "хронический бронхит" ставят при наличии у пациента
продуктивного кашля на протяжении двух лет подряд в течение не
менее трех месяцев в году.

64

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Этиологические факторы при первоначальном возникновении и
последующем обострении хронического бронхита:
 инфекционные факторы;
 климатические и погодные факторы;
 полютанты промышленно-производственного и другого
происхождения;
 табачный дым (при активном и пассивном курении) и т.д.

Рис. 19. Схема патогенеза хронического бронхита.

65

КЛАССИФИКАЦИЯ

Рис. 20. Классификация хронического бронхита.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Стенки бронхов
тяжистой ткани
легкого стенки
разреза
(как
деформированы
(бронхоэктазы).

утолщены, окружены прослойками серой
(перибронхиальный склероз). На разрезе
бронхов выступают над поверхностью
"гусиные
перья"),
стенки
иногда
и часто с наличием расширений

Изменения стенки бронхов при хроническом бронхите
разнообразны и зависят от характера воспаления, глубины
поражения,
калибра
бронхов,
этиологии
и
продолжительности заболевания.
 катаральный бронхит – рыхлая инфильтрация
слизистой
оболочки
бронхов
гистиоцитами,
лимфоцитами,
плазматическими
клетками.
Полнокровие
и
отек
слизистой
оболочки.
Гиперсекреция слизи. Метаплазия эпителия в
многослойный плоский, увеличение количества и
размеров
бокаловидных
клеток,
расширение
слизистых желез и выводных протоков.
 гнойный бронхит – диффузная инфильтрация с

66

примесью
лейкоцитов.
Базальная
мембрана
утолщена, в эпителии явления гиперсекреции,
метаплазии. В просвете бронхов гнойный экссудат.
 деструктивный бронхит – диффузная инфильтрация
всех
слоев
стенки
бронха
гистиоцитами,
лимфоцитами и плазматическими клетками. Местами
клеточная
инфильтрация
переходит
в
грануляционную ткань, замещающую стенку бронха,
с последующим склерозом. Слизистая оболочка
утолщена,
образует
полипозные
выросты
(деструктивно-полипозный бронхит) или изъязвлена
(деструктивно-язвенный бронхит).

Рис. 21. Схематическое изображение изменений при хроническом
бронхите.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения:
 легочная гипертензия, легочное сердце, легочно-сердечная
недостаточность;
 дисплазия эпителия бронхов с последующей злокачественной
трансформацией;
 амилоидоз почек и других органов;
 бронхоэктазы.

67

►БРОНХОЭКТАЗЫ◄
Бронхоэктазы – стойкое расширение просвета бронхов с
нарушением их дренажной функции и накоплением в
расширенной части секрета слизистой оболочки. Если в
клинико-морфологической картине преобладает расширение
бронхов, говорят о бронхоэктатической болезни.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По происхождению: По распространению: По форме:
 первичные
 односторонние;
 цилиндрические;
(врожденные);
 двухсторонние
 мешотчатые;
 вторичные
 веретенообразные;
 кистозные;
 смешанные
По количеству:
По тяжести:
По течению:
 одиночные;
 легкая;
 бронхитическая
стадия;
 множественные
 средней
 стадия выраженных
степени
тяжести;
клинических
изменений;
 тяжелая;
 стадия осложнений
 тяжелая
осложненная
форма.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Врожденные бронхоэктазы являются результатом неправильного
формирования бронхиального дерева и бывают I типа (крупный либо
средний бронх слепо заканчивается без деления на мелкие бронхи и
ацинусы), либо II типа (крупный или средний бронх без деления на
мелкие бронхи переходит в бронхиолы и ацинусы).
Приобретенные бронхоэктазы являются следствием, как правило,
хронического бронхита вследствие выпячивания стенки бронха, в месте
наиболее выраженного воспалительного процесса, чаще при кашлевых
толчках.
Помимо этого, выделяют следующие бронхоэктазы:
 постинфекционные (при туберкулезе, аденовирусной инфекции,
кори и др.);
 обструктивные (при наличии инородного тела в бронхах,
опухолях, слизистых пробках и т.д.);
 поллютантные (вследствие действия внешних химических
факторов);

68

 аспирационные
(вследствие
аспирации
желудочного
содержимого и других инородных тел);
 наследственные аномалии развития (муковисцидоз, врожденная
дискинезия реснитчатого эпителия);
 врожденные
аномалии
(внутрилегочная
секвестрация,
врожденные бронхоэктазы);
 бронхоэктазы
при
иммунных
нарушениях
(гипогаммаглобулинемия и др.);
 бронхоэктазы при синдромах Маклеода и Суайра-Джеймса;
 идиопатические бронхоэктазы.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Бронхоэктазы могут быть мешотчатыми (на уровне
проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка),
цилиндрическими (на уровне бронхов 6–10-го порядка)
или веретенообразными. Бронхоэктазы появляются в очаге
неразрешившейся пневмонии, в участках ателектаза и
коллапса (спадение респираторных структур легкого).
В полости бронхоэктаза – гнойный экссудат, содержащий
микробные тела и слущенный эпителий. Покровный
эпителий представлен оголенными базальными клетками,
очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазии.
Базальная
мембрана
гиалинизирована,
имеет
гофрированный вид. Дистрофия и разрушение хрящевой
пластинки бронха, атрофия и разрушение мышечного и
эластического слоев, склероз и диффузная гистиоцитарная
и лимфоцитарная воспалительная инфильтрация всех слоев
стенки бронхоэктаза с примесью полиморфноядерных
лейкоцитов. В прилежащей легочной паренхиме видны
поля фиброза и очаги обструктивной эмфиземы легких.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения:
 легочное кровотечение;
 абсцессы легкого (бронхоэктатические абсцессы);
 пневмонии;
 сепсис;
 эмпиема плевры;
 хроническая сердечно-легочная недостаточность;
 вторичный системный амилоидоз (АА-амилоидоз).

69

►ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ◄
Эмфизема легких (от греч. emphysao – вздувать) –
заболевание дыхательных путей, характеризующееся
патологическим расширением воздушных пространств
дистальных
бронхиол,
которое
сопровождается
деструктивно-морфологическими изменениями альвеолярных
стенок.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Выделяют две группы факторов, приводящих к развитию
эмфиземы легких:
 факторы, нарушающие эластичность и прочность элементов
структуры легких (ведут к развитию первичной, диффузной
эмфиземы легких):
 нарушения микроциркуляции;
 изменение свойств сурфактанта;
 врождённый дефицит альфа-1-антитрипсина;
 газообразные вещества (соединения кадмия, окислы азота и
др.);
 табачный дым;
 пылевые частицы во вдыхаемом воздухе;
 факторы,
способствующие
повышению
давления
в
респираторном отделе легких и усиливающие растяжение
альвеол (ведут к развитию вторичной, обструктивной эмфиземы
легких):
 обструкция дыхательных путей (например, при хроническом
обструктивном бронхите).
В основе патогенеза эмфиземы лежит повреждение эластического
каркаса легких в связи с активацией лейкоцитарных протеаз (эластазы).
Немаловажную роль играет дефицит сывороточных антипротеаз (α-1антитрипсина). В условиях несостоятельности эластической стромы
легкого включается т.н. клапанный (вентильный) механизм: воздух на
входе проходит в альвеолы, однако не выходит на выходе. Воздух
накапливается в ацинусах, расширяет их полости.

70

Рис. 22. "Порочные круги" в патогенезе эмфиземы.

По происхождению:
 первичные
(идиопатические)
;
 вторичные (на
фоне других
заболеваний)

По
распространенности:
 диффузная;
 локализованная

КЛАССИФИКАЦИЯ
По морфологическим
признакам:
 панацинарная
(панлобулярная);
 центролобулярная;
 периацинарная
(парасептальная);
 неравномерная
(околорубцовая);
 буллезная;
 смешанная
По течению:
 медленно
прогрессирующая;
 быстро
прогрессирующая;
 форма с часто
повторяющимися
периодами
декомпенсации или
обострения легочной
инфекции.

Особые формы:
 врожденная
долевая
эмфизема;
 синдром
Маклеода

По тяжести:
 начальная
эмфизема;
 выраженная;
 тяжелая

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
По морфологическим признакам выделают несколько типов
эмфиземы легких (см. рис. 23).

71

. 23.

.
:
,

–
–

,

–

.

(

).
.
.
.

)
.

,
,

.
.
.

.
.
(

10
.
.
.

)
,

72

Различают также компенсаторную (викарную), старческую и
интерстициальную эмфиземы:
 викарная эмфизема – представляет собой избыточное
раздувание альвеол сохранившейся легочной ткани при
утрате значительного объема легочной паренхимы
(например, при односторонней пульмонэктомии или
лобэктомии). Деструктивные изменения стенок альвеол
отсутствуют;
 старческая
(сенильная)
эмфизема
–
обусловлена
возрастными изменениями легочной ткани без разрушения
эластических структур и стенок альвеол;
 интерстициальная
(межуточная)
эмфизема
–
характеризуется
поступлением
воздуха
в
строму
межальвеолярных перегородок при разрывах стенок альвеол
(вследствие продолжительного кашля, при нарушении
проведения ИВЛ). Из прикорневых отделов легких воздух
может распространяться на мягкие ткани средостения и шеи.
Легкие увеличены в объеме, после вскрытия плевральных
полостей не спадаются, передние края закруглены, заходят
один за другой, могут покрывать органы средостения. На
разрезе – пористый вид. Преимущественно в верхних
долях под плеврой нередко видны крупные пузыри от
нескольких миллиметров до 1 см и более в диаметре
(буллезная эмфизема). При ощупывании легкие "хрустят".
Бронхи и бронхиолы диффузно расширены и просвет их
определяется невооруженным глазом.
Просветы респираторных бронхиол и альвеол расширены,
альвеолярные перегородки истончены. Гипертрофия
гладкомышечных волокон замыкательных пластинок,
которые имеют вид булавовидных утолщений. Истончение
и лизис эластических волокон межальвеолярных
перегородок.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения:
 дыхательная недостаточность;
 сердечная недостаточность (cor pulmonale);
 пневмоторакс (вследствие разрыва субплевральных булл).

73

►БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА◄
Бронхиальная астма – хроническое воспалительное
заболевание
дыхательных
путей
с
бронхиальной
обструкцией за счет специфических иммунологических или
неспецифических
механизмов,
проявляющееся
повторяющимися эпизодами свистящих хрипов, одышки и
кашля.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
В зависимости от причин, вызывающих приступы бронхиальной
астмы:
 экзогенная бронхиальная астма – приступы вызываются при
воздействии на дыхательные пути аллергена, поступающего из
внешней среды (пыльца растений, плесневые грибки, шерсть
животных, микроскопические клещи домашней пыли). Особым
вариантом является атопическая бронхиальная астма, вызванная
наследственно-обусловленной
предрасположенностью
к
аллергическим реакциям;
 эндогенная бронхиальная астма – приступ вызывают такие
факторы, как инфекция (бактериальная или вирусная),
физическая нагрузка, холодный воздух, психо-эмоциональные
раздражители;
 бронхиальная астма смешанного генеза – приступы могут
возникать как при воздействии на дыхательные пути аллергена,
так и при воздействии перечисленных выше факторов;
 другие формы бронхиальной астмы – рефлюкс-индуцированная
бронхиальная астма, аспириновая бронхиальная астма,
бронхиальная астма физического усилия, профессиональная
астма и т.д.
Упрощенная схема патогенеза бронхиальной астмы представлена
ниже на рис. 24.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Наиболее типичная морфологическая картина характерна для
астматического приступа, тогда как в межприступный период и на фоне
терапии изменения сглаживаются.
Легкие увеличены, заполняют всю грудную полость, на
поверхности видны отпечатки ребер. Поверхность легких
бледно-розового цвета, на разрезе – серо-красного цвета.
Умеренные явления пневмосклероза. Стенки бронхов
выступают над поверхностью разреза. Просвет бронхов
заполнен густыми серовато-желтыми слепками мокроты.
Слизистая оболочка бронхов гиперемирована.

74

В расширенных просветах бронхов – слизистые пробки,
пласты слущенного эпителия с примесью нейтрофилов,
эозинофилов и лимфоцитов. Участки базальной мембраны
оголены.
Выявляются
кристаллы
Шарко-Лейдена.
Количество бокаловидных клеток увеличено. Диффузная
инфильтрация стенки, преимущественно, эозинофилами.
Гипертрофия мышечной оболочки бронхов и явления
перибронхиального склероза. Респираторные отделы
легких с эмфизематозными изменениями.

Рис. 24. Схема патогенеза бронхиальной астмы.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения:
 астматический статус – тяжелый, затяжной приступ удушья,
который трудно купируется и требует специализированной
медицинской помощи;
 спонтанный пневмоторакс – вследствие разрыва легкого из-за
резкого повышения давления в нем на пике приступа;
 коллапс (спадение, ателектаз) легкого;
 пневмония;
 дыхательная или легочно-сердечная недостаточность.

75

►ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ◄
Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – гетерогенная
группа заболеваний, характеризующаяся первичным в
межальвеолярном легочном интерстиции (пневмонит) с
развитием двухстороннего диффузного пневмофиброза.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Согласно классификации, выделяют 3 основные формы
интерстициальной болезни легких:
 идиопатический фиброзирующий альвеолит – выступает в
качестве
проявления
других
заболеваний
(системных
заболеваний соединительной ткани, вирусных гепатитов
[синдром Хаммена-Рича]);
 экзогенный аллергический альвеолит – пыль бытового,
растительного или промышленного происхождения;
 токсический фиброзирующий альвеолит – противоопухолевые
антибиотики,
противодиабетические,
цитостатические,
иммуносупрессивные препараты, гербициды, минеральные
удобрения и т.д.
В основе патогенеза лежат нарушения иммунологического
гомеостаза: развитие заболевания связано с появлением аутоантигенов
с образованием иммунных комплексов и клеточной воспалительной
реакцией в интерстиции межальвеолярных перегородок.
МОРФОГЕНЕЗ, ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Выделяют 3 стадии морфологических изменений при ИБЛ:
Стадия альвеолита
Инфильтрация межуточной ткани легких нейтрофилами,
лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками; в
просветах альвеол – серозный экссудат, нередко –
гиалиновые мембраны, гиперплазия альвеолоцитов II типа
(диффузный альвеолит). В ряде случаев процесс носит
очаговый характер с образованием макрофагальных
гранулем (гранулематозный альвеолит).
Стадия дезорганизации альвеолярных структур
Разрушение эндотелия и базальной мембраны, усиление
клеточной
инфильтрации
в
интерстиции
с
распространением воспаления на стенки сосудов и
периваскулярную ткань. Диффузный пневмофиброз.

76

Стадия формирование сотового легкого
"Капиллярный
блок",
панацинарная
эмфизема,
бронхоэктазы (бронхиолоэктазы). Формируются кисты с
фиброзными стенками, т.н. "сотовое легкое" (напоминает
пчелиные соты).
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения:
 легочно-сердечная недостаточность;
 легочное кровотечение;
 вторичный амилоидоз;
 пневмониогенный сепсис;
 асфиксия;
 острая дыхательная недостаточность;
 бронхопневмония;
 воздушная эмболия.
►РАК ЛЕГКОГО◄
Рак легкого – злокачественное новообразование
легкого, происходящее из эпителиальной ткани бронхов
различного калибра.








ЭТИОЛОГИЯ
химические вещества-канцерогены;
хронические воспалительные процессы, ведущие к развитию
пневмосклероза, хронического бронхита, бронхоэктазов;
радиоактивное облучение;
загрязнение окружающей среды;
профессиональные вредности;
др.

КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификации рака легкого учитывают: локализацию, характер
роста, а также макро- и микроскопическую картину. Выделяют
международную классификацию (по системе TNM), гистологическую,
клинико-анатомическую (по форме и локализации) и другие. Ниже
представлена упрощенная гистологическая и клинико-анатомическая
классификации.
ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

77

 Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак
 высокодифференцированный;
 умеренно дифференцированный;
 малодифференцированный;
 Аденокарцинома
 ацинарная;
 папиллярная;
 бронхоальвеолярная;
 солидная;
 смешанная;
 Мелкоклеточный рак
 Крупноклеточный рак
 Смешанный рак
 плоскоклеточный и аденокарцинома;
 аденокарцинома и мелкоклеточный.
В клинических целях все эпителиальные злокачественные
опухоли легкого делят на мелкоклеточный рак и немелкоклеточный
рак (все остальные гистологические типы), что обусловлено
особенностями тактики ведения пациентов.
 Мелкоклеточный (20%);
 Немелкоклеточный (80%):
 плоскоклеточный рак (25-40%);
 аденокарцинома (30-50%);
 крупноклеточный рак (10-20%);
 железисто-плоскоклеточный;
 карциноид;
 рак бронхиальных желез;
 неклассифицируемый рак.
КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
 По локализации:
 центральный рак, исходящий из стволового, долевого и
начальной части сегментарного бронха;
 периферический рак, исходящий из периферического отдела
сегментарного бронха и его ветвей, а также из альвеолярного
эпителия;
 смешанный (массивный).
 По характеру роста:
 экзофитный (эндобронхиальный);
 эндофитный (экзобронхиальный и перибронхиальный);

78

 По форме:
 бляшковидный;
 полипозный;
 эндобронхиальный диффузный;
 узловатый;
 разветвленный;
 узловато-разветвленный.
 По характеру осложнений:
 метастазы легочные и внелегочные;
 вторичные легочные изменения.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Центральный (прикорневой) рак легкого – развивается в
слизистой оболочке главного, долевого и начальной части
сегментарного бронхов, первоначально в виде небольшого узелка
(бляшки). Часто осложняется сегментарным или долевым ателектазом.
Ателектаз ведет к нарушению дренажной функции бронха, развитию
пневмонии, абсцесса, бронхоэктазов, маскируя рак легкого. При
эндофитном росте распространяется на ткань средостения, перикард и
плевру. По гистологическому строению – преимущественно
плоскоклеточный рак (на фоне предшествующей плоскоклеточной
метаплазии эпителия бронхов).
Плоскоклеточный рак может быть высоко-, умеренно- и
низкодифференцированным:
 для высокодифференцированного рака характерно
образование кератина и формирование раковых
жемчужин;
 для умеренно дифференцированного рака – митозы и
полиморфизм клеток, некоторые из которых
содержат кератин;
 для низкодифференцированного плоскоклеточного
рака – еще больший полиморфизм клеток и ядер
(наличие полигональных и веретенообразных
клеток),
большое
число
митозов;
кератин
определяется лишь в отдельных клетках.
Периферический рак – возникает в слизистой оболочке
периферического отдела сегментарного бронха, его более мелких
ветвей и бронхиол, редко – из альвеолярного эпителия. Долгое время не
проявляется клинически до тех пор, пока не достигает плевры
(плеврит) или главного или сегментарного бронхов. По

79

гистологическому строению – преимущественно железистый рак
(аденокарцинома).
Железистый рак (аденокарцинома) также может иметь
различную степень дифференцировки:
 высокодифференцированная
аденокарцинома
состоит из ацинарных, тубулярных или сосочковых
структур, клетки которых продуцируют слизь;
 умеренно дифференцированная аденокарцинома
имеет железисто-солидное строение, в ней
встречается
большое
число
митозов,
слизеобразование отмечается лишь у части клеток;
 низкодифференцированная аденокарцинома состоит
из солидных структур, полигональные клетки ее
способны продуцировать слизь.
Особенности мелкоклеточного и крупноклеточного рака легких.
 мелкоклеточный рак – состоит из мелких
лимфоцитоподобных или "овсяновидных" клеток с
гиперхромными ядрами, клетки растут в виде
пластов или тяжей; в ряде случаев они обладают
эндокринной активностью.
 крупноклеточный рак – представлен крупными
полиморфными,
нередко
гигантскими
многоядерными клетками, которые не способны
продуцировать слизь.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения рака легкого:
 метастазы (в равной мере можно считать и проявлением
опухолевой прогрессии) – метастазы рака, как лимфогенные, так
и гематогенные, наблюдаются в 70% случаев. Первые
лимфогенные метастазы возникают в перибронхиальных и
бифуркационных лимфатических узлах, затем шейных и др.
Среди гематогенных метастазов наиболее характерны метастазы
в печень, головной мозг, кости (особенно часто в позвонки) и
надпочечники. Прикорневой рак чаще дает лимфогенные,
периферический – гематогенные метастазы.
 вторичные изменения.
Пациенты умирают при явлениях прогрессирующей легочно-сердечной
недостаточности, при присоединении пневмонии, развитии легочного
кровотечения.

80

РАЗДЕЛ IV
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
Болезни органов пищеварительного тракта отличаются
многообразием своих клинических и морфологических признаков. Они
включают самостоятельные первичные заболевания, а также другие
заболевания (вторичные), которые являются проявлением ряда
заболеваний
инфекционной
и
неинфекционной
природы,
приобретенного или наследственного происхождения. В основе этих
заболеваний могут лежать различные общепатологические процессы,
такие как альтерация, воспаление, гипер- и диспластические процессы,
аутоиммунные нарушения и, наконец, опухоли.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЗЕВА И ГЛОТКИ
►ТОНЗИЛЛИТ (АНГИНА)◄
Тонзиллит (ангина) (от лат. angere: душить) – инфекционное
заболевание с выраженными воспалительными изменениями
в лимфаденоидной ткани глотки и небных миндалинах.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Возникновение тонзиллитов связано с разнообразными
возбудителями бактериальной, вирусной, грибковой природы. Однако
наиболее значимы стафилококки, стрептококки, аденовирусы, а также
ассоциации микроорганизмов.
 бактерии – наиболее часто β-гемолитический стрептококк
группы А, реже стафилококк или их сочетание;
 вирусы – чаще аденовирусы (1–9 тип), энтеровирус Коксаки,
вирус герпеса;
 спирохета Венсана в симбиозе с веретенообразной палочкой
(язвенно-пленчатая ангина);
 грибы рода Candida в симбиозе с патологическими кокками.
Предрасполагающие факторы:
 местное и общее переохлаждение организма;
 снижение местного и общего иммунитета;
 травма миндалин;
 нарушение носового дыхания;
 хронические воспалительные процессы в полости рта, носа и
околоносовых пазух.

81

КЛАССИФИКАЦИЯ
Основная классификация учитывает разделение тонзиллитов на
острые и хронические, а также различные клинико-морфологические
формы заболевания (см. рис. 25).

Рис. 25. Клинико-морфологические формы тонзиллита.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
 Катаральная ангина – течение сравнительно легкое,
продолжительность заболевания – 3-5 дней.
Небные миндалины несколько увеличены, покрывающая их
и края небных дужек слизистая оболочка гиперемирована.
На шее – незначительно увеличенные и малоболезненные
регионарные лимфатические узлы. Слизистая оболочка
небных миндалин и небных дужек резко полнокровна или
синюшна, тусклая, покрыта слизью. Экссудат серозный или
слизисто-лейкоцитарный. Иногда он приподнимает
эпителий и образует мелкие пузырьки с мутным
содержимым.
 Фибринозная ангина – наиболее характерна для дифтерии.
Миндалины увеличены, на их поверхности – сероватобелый налет в виде характерной пленки. Воспаление может
иметь крупозный или дифтеритический характер. При
дифтеритическом воспалении – миндалины увеличены,
гиперемированы, покрыты плотными пленками, при

82

отделении которых возникают язвы. Лимфатические узлы
шеи увеличены, клетчатка отечна.
 Фолликулярная и лакунарная ангина – течение этих форм
ангины отмечается выраженной клинической картиной,
продолжительность фолликулярной и лакунарной ангины – 5-7
дней.
Лакунарная ангина – процесс начинается со слизистой
оболочки лакун: в расширенных лакунах скапливается
серозно-слизистый экссудат. Экссудат выступает из устьев
лакун в виде беловато-желтоватых пробочек на
поверхности ярко гиперемированной и увеличенной
миндалины.
Фолликулярная
ангина
–
характеризуется
преимущественным поражением фолликулов. Миндалины
увеличены, слизистая оболочка их гиперемирована, на
поверхности просвечивают в виде желтых просовидных
точек нагноившиеся фолликулы.
Лакунарная ангина – изъязвление эпителия лакун,
инфильтрация слизистой оболочки лейкоцитами, тромбоз
мелких сосудов и очаги гнойного расплавления в
фолликулах.
Фолликулярная ангина – фолликулы с гнойным
расплавлением, а также гиперплазированные фолликулы со
светлыми центрами. При слиянии гнойно-расплавленных
фолликулов в паренхиме миндалин могут возникать
небольшие абсцессы.
 Гнойная ангина – характерно увеличение размеров миндалин в
связи с их отеком и инфильтрацией нейтрофилами. Гнойное
воспаление чаще имеет разлитой характер (флегмонозная
ангина), реже оно ограничивается небольшим участком (абсцесс
миндалины). Возможны переход гнойного процесса на
прилежащие ткани и диссеминация инфекции.
 Некротическая и гангренозная ангина – характерен
поверхностный или глубокий некроз слизистой оболочки с
образованием дефектов с неровными краями (некротическиязвенная ангина). Нередки кровоизлияния в слизистую оболочку
зева и миндалины. При гангренозном распаде ткани миндалин

83

говорят о гангренозной ангине. Некротическая и гангренозная
ангина наблюдаются чаще всего при скарлатине, остром лейкозе.
ХРОНИЧЕСКИЙ ТОНЗИЛЛИТ
При хроническом тонзиллите, который развивается в результате
многократных рецидивов (рецидивирующая ангина), происходят
гиперплазия и склероз лимфоидной ткани миндалин, склероз капсулы,
расширение лакун, изъязвление эпителия. Иногда отмечается резкая
гиперплазия всего лимфоидного аппарата зева и глотки. Изменения в
глотке и миндалинах, как при острой, так и при хронической ангине,
сопровождаются гиперплазией ткани лимфатических узлов шеи.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения тонзиллита:
 местные осложнения – связаны с переходом воспалительного
процесса
на
окружающие
ткани:
паратонзиллярный
(заглоточный) абсцесс, флегмонозное воспаление клетчатки зева,
тромбофлебит;
 общие осложнения – сепсис, ревматизм, гломерулонефрит и
другие инфекционно-аллергические заболевания.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА
Среди заболеваний пищевода наиболее часто встречаются
дивертикулы, эзофагит и опухоли.
►ДИВЕРТИКУЛЫ ПИЩЕВОДА◄
Дивертикул пищевода – ограниченное слепое выпячивание
пищеводной стенки, которое состоит из всех слоев
(истинный дивертикул) или только слизистого и
подслизистого
слоев,
выпячивающихся
через
щели
мышечного слоя (мышечный дивертикул).
Дивертикулы наблюдаются редко в возрасте до 30 лет и часто
после 50 лет; среди больных преобладают мужчины. Наиболее часто
дивертикулы бывают в грудном отделе пищевода. Подавляющее
большинство дивертикулов приобретенные, врожденные дивертикулы
встречаются крайне редко. При нарушениях моторики пищевода
(эзофагоспазм) наблюдают псевдодивертикулы, возникающие только в
момент сокращения пищевода, при расслаблении пищевода они
исчезают.
Различают пульсионные и тракционные дивертикулы:

84

 пульсионные дивертикулы – образуются вследствие выпячивания
стенки пищевода под действием высокого внутрипищеводного
давления, возникающего во время его сокращения;
 тракционные дивертикулы – связаны с воспалительным
процессом в окружающих тканях и образованием рубцов,
которые вытягивают стенку пищевода в сторону пораженного
органа
(медиастинальный
лимфаденит,
хронический
медиастинит, плеврит).
Тракционный механизм наблюдается в самом начале развития
дивертикула, затем присоединяются пульсионные факторы, вследствие
чего дивертикул становится смешанным – пульсионно-тракционным.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
 присоединение воспаления в стенке дивертикула (дивертикулит)
и переход на окружающие ткани (перидивертикулит);
 разрыв стенки дивертикула – развитие перитонита, гнойного
медиастинита и т.д.;
 малигнизация.
►ЭЗОФАГИТ◄
Эзофагит – воспаление слизистой оболочки пищевода.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
В качестве наиболее частых причин возникновения эзофагита
выступают следующие факторы:
 желудочно-пищеводный
рефлюкс
(гастроэзофагеальная
рефлюксная болезнь [ГЭРБ]), приводящий к повреждению
слизистой пищевода вследствие воздействия желудочного сока
(рефлюкс-эзофагит);
 инфекции (грибы рода Candida, вирус простого герпеса,
цитомегаловирус) – наиболее часто у лиц с иммуносупрессией
(СПИД, на фоне терапии глюкокортикоидами, химиотерапии);
 химические факторы – химический ожог щелочью или кислотой,
растворителями, сильными окислителями, этиловым спиртом;
 физические факторы – на фоне лучевой терапии, травматическое
воздействие пищеводного/желудочного зонда и т.д.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Ниже представлена классификация эзофагитов, учитывающая
этиологические и клинико-морфологические формы заболевания (рис.
26).

85

По течению заболевания различают острый и хронический
эзофагит:
 острый эзофагит – возникает вследствие воздействия на
слизистую оболочку пищевода горячей пищи, химических
веществ (кислот, щелочей и др.), ионизирующего излучения, при
острых инфекционных болезнях (скарлатине, дифтерии и др.),
остром фарингите и гастрите;
 хронический эзофагит – возникает вследствие повторных
воздействий на слизистую оболочку пищевода различных
раздражителей – горячей, острой, грубой пищи, алкоголя, а также
некоторых токсических веществ. Хронический эзофагит также
может развиваться при застое и разложении пищи в пищеводе у
больных со стенозом или дивертикулом пищевода, нередко
сопровождает хронические воспалительные заболевания или
может быть следствием острого эзофагита. Одной из самых
частых причин является ГЭРБ.

Рис. 26. Классификация эзофагитов.

86

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
 катаральный эзофагит – наиболее распространенная форма
острого
эзофагита.
Слизистая
пищевода
отечна
и
гиперемирована;
 эрозивный эзофагит – слизистая оболочка гиперемирована, на ее
поверхности определяются многочисленные эрозии. Поверхность
эрозий
покрыта
геморрагическим
экссудатом,
гноем,
фибринозным налетом. В подслизистой и мышечной оболочке –
отек и лейкоцитарная инфильтрация;
 геморрагический эзофагит – в слизистой оболочке и подлежащих
слоях преобладают кровоизлияния;
 псевдомембранозный эзофагит – на поверхности слизистой
оболочки значительный выпот фибрина, образующий легко
снимаемую пленку серо-желтого цвета;
 некротический эзофагит – воспалительная инфильтрация и
некроз слизистой оболочки и подлежащих слоев стенки пищевода
с образованием глубоких язв и отторжением некротических масс.
На поверхности слизистой оболочки – кровянистое и гнойное
отделяемое;
 хронический эзофагит – проявляется гиперемией, отеком,
инфильтрацией слизистой оболочки пищевода. Поверхность
слизистой оболочки покрыта густой вязкой слизью, выявляются
эрозии,
язвы,
а
также
лейкоплакия.
Присутствуют
дистрофические изменения эпителия, атрофия желез, в
подлежащих слоях – фиброз.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Исход эзофагита зависит от выраженности, длительности и
морфологического типа заболевания. В качестве одного из исходов
выступает разрастание соединительной ткани в стенке пищевода и его
рубцовое сужение.
Осложнения:
 пищеводное кровотечение;
 перфорация стенки пищевода с развитием перитонита / гнойного
медиастинита;
 пищевод Барретта (см. ниже).
Пищевод Барретта – одно из серьезных осложнений ГЭРБ,
состояние пищевода, при котором в эпителиальной
выстилке слизистой оболочки пищевода обнаруживается
нехарактерный для нормы цилиндрический эпителий
кишечного типа вместо плоского многослойного.

87

Метаплазия клеток нижней части пищевода рассматривается в
качестве
состояния,
вызванного
хроническим
кислотным
повреждением.
Пищевод Барретта обнаруживается примерно у 10% пациентов,
обратившихся по поводу изжоги, а в общей популяции – у 1 %
населения. Является облигатным предраковым состоянием, т.к.
ассоциируется с повышением риска частоты развития рака
кардиоэзофагеальной зоны, аденокарциномы нижней трети пищевода
(рака пищевода).
Длинные
сегменты
цилиндрического
эпителия,
распространяющиеся вверх по пищеводу, над областью
пищеводно-желудочного перехода, которые имеют
характерный красный цвет и "бархатный" вид.
Ограниченное замещение слоев плоского эпителия на
специализированный кишечный эпителий (кишечная
метаплазия). И поверхность слизистой оболочки, и железы
кишечного типа выстланы цилиндрическим эпителием,
состоящим из слизистых и бокаловидных клеток.
►РАК ПИЩЕВОДА◄
Рак пищевода составляет 2-5% всех злокачественных
новообразований. Чаще возникает на уровне средней и нижней трети
пищевода, что соответствует проекции бифуркации трахеи.
Значительно реже – в начальной части пищевода и у входа в желудок.
ЭТИОЛОГИЯ
К основным факторам риска, которые могут способствовать
возникновению рака пищевода, относят:
 постоянный прием горячей, грубой и плохо пережеванной пищи;
 употребление спиртных напитков;
 курение;
 пищевод Барретта;
 эзофагиты;
 дивертикулит;
 термические и химические ожоги пищевода, сопровождающиеся
образованием рубцов и т.д.
КЛАССИФИКАЦИЯ, ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
По макроскопическим признакам:

88

 кольцевидный плотный рак – опухолевое образование,
которое циркулярно охватывает стенку пищевода, в
результате чего просвет сужается;
 сосочковый рак – растет экзофитно в виде отдельных узлов,
т.е. в просвет пищевода, и довольно рано подвергается
распаду;
 изъязвленный рак – раковая язва, имеющая овальную форму
и вытянутая вдоль пищевода.
По типу роста:
 экзофитный
рак
–
узловой,
грибовидный,
папилломатозный – растет из слизистой в просвет
пищевода,
склонен
к
распаду,
имеет
более
доброкачественное
течение
и
более
позднее
метастазирование;
 эндофитный рак – свойственен циркулярный рост, более
быстрое метастазирование и раннее прорастание в
окружающие ткани.
По гистологическому строению:
 карцинома in situ;
 плоскоклеточный рак – наиболее часто – может быть с
ороговением или без ороговения в зависимости от степени
дифференцировки;
 аденокарцинома;
 железисто-плоскоклеточный рак;
 железисто-кистозный рак;
 мукоэпидермальный рак;
 недифференцированный рак.
Метастазирование рака пищевода преимущественно лимфогенное.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения:
 прорастание в соседние органы (трахея, желудок, средостение,
плевра);
 пищеводно-трахеальные свищи;
 аспирационная пневмония;
 абсцесс и гангрена легкого;
 эмпиема плевры;
 гнойный медиастинит;
 кахексия вследствие выраженной дисфагии.

89

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДКА
Среди заболеваний желудка наибольшее значение имеет гастрит,
язвенная болезнь и рак желудка.
►ГАСТРИТ◄
Гастрит – воспаление слизистой оболочки желудка.

ОСТРЫЙ ГАСТРИТ
ЭТИОЛОГИЯ
В этиологии острых гастритов выделяют две основные группы
факторов:
 экзогенные факторы – раздражение слизистой трудно
перевариваемой
пищей,
алкоголем,
лекарственными
препаратами, действие микроорганизмов;
 эндогенные факторы – действие повреждающего фактора
опосредовано и осуществляется с помощью сосудистых,
нервных, гуморальных и иммунных механизмов – инфекционный
гематогенный гастрит, элиминативный гастрит при уремии,
аллергический гастрит и др.
КЛАССИФИКАЦИЯ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
По распространенности:
 диффузный гастрит;
 очаговый гастрит:
 фундальный;
 антральный;
 пилороантральный;
 пилородуоденальный;
По морфологическим изменениям слизистой оболочки желудка:
 катаральный (простой);
 фибринозный;
 гнойный (флегмонозный);
 некротический (коррозивный).
Катаральный гастрит
Слизистая
оболочка
желудка
утолщена,
отечна,
гиперемирована, поверхность ее обильно покрыта
слизистыми массами, видны множественные мелкие

90

кровоизлияния, эрозии.
Дистрофия, некробиоз и слущивание поверхностного
эпителия, клетки которого отличаются повышенным
образованием слизи. Слущивание клеток ведет к эрозии
(эрозивный гастрит). Железы изменяются незначительно,
однако секреторная активность их подавлена. Слизистая
оболочка пронизана серозным, серозно-слизистым или
серозно-лейкоцитарным экссудатом. Собственный слой
полнокровен и отечен, инфильтрирован нейтрофилами,
встречаются диапедезные кровоизлияния.
Фибринозный гастрит
На поверхности утолщенной слизистой оболочки образуется
фибринозная пленка серого или желто-коричневого цвета. Глубина
некроза слизистой оболочки при этом может быть различной, в связи с
чем выделяют крупозный (поверхностный некроз) и дифтеритический
(глубокий некроз) варианты фибринозного гастрита.
Гнойный (флегмонозный) гастрит
Стенка желудка резко утолщена за счет слизистой
оболочки и подслизистого слоя. Складки слизистой
оболочки грубые, с кровоизлияниями, фибринозногнойными наложениями. С поверхности разреза стекает
желто-зеленая гнойная жидкость.
Лейкоцитарный инфильтрат, содержащий большое число
микроорганизмов, диффузно охватывает слизистую
оболочку, подслизистый и мышечный слои желудка и
покрывающую его брюшину. Перигастрит и перитонит.
Некротический гастрит
Возникает обычно при попадании в желудок химических веществ
(щелочи, кислоты и др.), прижигающих и разрушающих слизистую
оболочку (коррозивный гастрит). Некроз (коагуляционный или
колликвационный) может охватывать поверхностные или глубокие
отделы слизистой оболочки. Некротические изменения завершаются
обычно образованием эрозий и острых язв.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Исходы острого гастрита зависят от глубины поражения слизистой
оболочки желудка. Катаральный гастрит может закончиться полным

91

.
.
,
,
(

).
.

–
,
.
35 %
60–85 %

. 27.

.

.

:
–
,
,
12;

92

 часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями
(тиреоидит, Аддисонова болезнь);
 проявляется преимущественно у детей и стариков;
 локализуется в фундальном отделе;
 характерны резкое снижение секреции соляной кислоты
(ахлоргидрия), гиперплазия G-клеток и гастринемия;
 сопровождается развитием пернициозной (В12-дефицитной)
анемии.
Гастрит В – не иммунный гастрит
 наиболее частая форма хронического гастрита;
 этиологию связывают с Неliсоbасtеr ру1оri, которую
обнаруживают практически у 100% больных;
 в развитии также играют роль различные эндогенные и
экзогенные факторы (интоксикации, нарушение ритма питания,
злоупотребление алкоголем);
 локализуется в антральном отделе, может распространяться на
весь желудок (пангастрит).
Гастрит С – рефлюкс-гастрит
 связан с забросом содержимого двенадцатиперстной кишки в
желудок;
 часто возникает у людей, перенесших резекцию желудка;
 локализуется в антральном отделе;
 секреция НСl не нарушена и количество гастрина не изменено;
 по топографии процесса выделяют антральный, фундальный
гастрит и пангастрит.
Модифицированная сиднейская классификация гастрита
Этиологические
Тип гастрита
Синонимы
факторы
1. Неатрофический Поверхностный,
Helicobacter
pylori,
диффузный, антральный, другие факторы
интерстициальный,
гиперсекреторный, тип В
2. Атрофический:
Диффузный гастрит тела
- аутоиммунный
желудка,
Аутоиммунный
ассоциированный
с
- мультифокальный пернициозной анемией, H. pylori, особенности
тип А.
питания, экзогенные
факторы
3. Особые формы:
Реактивный
рефлюкс- Химические

93

- химический
- радиационный
- лимфоцитарный
- неинфекционный
гранулематозный
- эозинофильный
- другие инфекции

гастрит, тип С
Гастрит,
ассоциированный
целиакией
Изолированный
гранулематоз
Пищевая аллергия

раздражители, желчь
Лучевые поражения
с Идиопатический
Иммунные
механизмы
Болезнь
Крона,
саркоидоз,
гранулематоз
Вегенера
Аллергический
Бактерии (кроме H.
pylori),
вирусы,
грибы, паразиты

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Поверхностный (неатрофический) гастрит
Гиперемия, отек слизистой оболочки желудка, возможно
наличие эрозий.
Дистрофия поверхностного эпителия. В одних участках он
уплощен, приближен к кубическому и отличается
пониженной
секрецией,
в
других
–
высокий
призматический
с
повышенной
секрецией.
Лимфоплазмоцитарный инфильтрат располагается в
поверхностных отделах слизистой оболочки желудка на
уровне валиков.
Поверхностный гастрит чаще неактивный. Если он становится
активным, то развиваются отек стромы, выраженное полнокровие
сосудов, а в инфильтрате появляются полиморфно-ядерные лейкоциты
и развивается лейкопедез (проникновение лейкоцитов в эпителиальные
клетки). Выраженность нейтрофильной инфильтрации может быть
разной – от умеренной лейкоцитарной инфильтрации собственной
пластинки до формирования "внутриямочных абсцессов" и эрозий на
поверхности слизистой оболочки. Прогноз обычно благоприятный. В
ряде случаев может переходить в атрофический гастрит.
Атрофический гастрит
Атрофия слизистой оболочки,
определяет развитие склероза.

ее

желез,

которая

94

Слизистая оболочка истончена, количество желез
уменьшено.
В собственной пластинке диффузный лимфоидноплазмоцитарный инфильтрат, выраженный склероз.
Характерна структурная перестройка с появлением
фокусов кишечной и пилорической метаплазии. Часто
возникают фокусы дисплазии. На фоне тяжелой дисплазии
эпителия может развиться рак желудка.
При хроническом гастрите наряду с характерным для каждого
отдела желудка эпителием нередко появляется эпителий, ему не
свойственный, т.е. происходит структурная перестройка эпителия, или
метаплазия. При этом возможны два варианта метаплазии:
 пилорическая метаплазия – в области фундальных желез
(т.е. в теле желудка) появляются железы, напоминающие
слизистые или пилорические железы. Эти железы получили
название псевдопилорических желез Штерка;
 кишечная метаплазия (энтеролизация) – слизистая
оболочка желудка по внешнему виду напоминает
слизистую оболочку кишки с характерными ворсинками
вместо валиков:
 полная (тонкокишечная) метаплазия – наличие
каемчатых энтероцитов, бокаловидных клеток и клеток
Панета в криптах;
 неполная
(толстокишечная)
метаплазия
–
эпителиальные клетки напоминают колоноциты, много
бокаловидных клеток, а клетки Панета отсутствуют.
Метаплазированный эпителий при определенных условиях может
быть основой дисплазии и малигнизации.
Ранее выделяли форму гипертрофического гастрита (болезнь
Менетрие), но в последнее время вместо него введено понятие
гиперпластической гастропатии. При отсутствии воспаления в этом
случае отмечается утолщение складок слизистой оболочки,
гиперплазия желез, обусловленные различными факторами, в частности
эндокринными.
►ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ◄
Язвенная
болезнь
–
хроническое
заболевание,
характеризующееся длительно существующим, периодически
заживающим язвенным дефектом в стенке желудка или 12перстной кишки.

95

Язвенной болезнью болеют 2–3 % взрослого населения, причем
горожане примерно в 2 раза чаще сельских жителей, а мужчины – в 4
раза чаще женщин.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Язвенная болезнь желудка и ДПК является полиэтиологическим
заболеванием. В основе заболевания лежит несоответствие между
защитными механизмами слизистой желудка / ДПК и повреждающими
факторами (факторами ульцерогенеза), среди которых можно выделить
внешние (экзогенные) и внутренние (эндогенные).
Факторы ульцерогенеза








Экзогенные
генетическая
предрасположенность;
хеликобактерный гастрит и
метаплазия эпителия в ДПК;
гиперпродукция соляной
кислоты и пепсина;
нарушение
гастродуоденальной
моторики;
возраст и пол.







Эндогенные
нарушение режима и
характера питания;
вредные привычки;
нервно-психическое
перенапряжение;
профессиональные факторы;
лекарственные воздействия.

МОРФОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
В морфогенезе язвенной болезни принято выделять следующие
стадии:
1. Эрозия – поверхностный дефект, образующийся в результате
некроза слизистой оболочки;
2. Острая язва – глубокий дефект, захватывающий слизистую и
подлежащие оболочки стенки желудка. Имеет неправильную
округло-овальную форму и мягкие края. Дно эрозий и язв грязнобурого цвета за счет солянокислого гематина.
3. Хроническая язва – располагается обычно на малой его кривизне
по ходу так называемой пищевой дорожки, чаще в области
привратника и тела желудка. Рельеф слизистой оболочки обычно
изменен, к ней лучами сходятся складки, или складчатости может
быть сглаженной. Края язвы валикообразно приподняты,
уплотнены. При значительной выраженности этой признака
говорят о каллезной, то есть омозолелой язве Проксимальный
край обычно подрыт и нависает над дном дистальный — более

96

пологий. При расположении язвы в области привратника или
луковицы 12-перстной кишки обычно имеется сужение (стеноз)
пищеварительной трубки.
Микроскопическая картина зависит от стадии язвенной болезни.
В стадии ремиссии в дне язвы видна рубцовая ткань,
вытесняющая
мышечный
слой,
с
единичными
склерозированными и облитерированными сосудами.
Нередко отмечается эпителизация язвы.
В стадии обострения в дне язвы отчетливо различимы 4
слоя:
 фибринозно-гнойный экссудат,
 фибриноидный некроз,
 грануляционная ткань,
 фиброзная ткань, в которой видны склерозированные
сосуды. В стенках некоторых сосудов отмечается
фибриноидный некроз.
Осложнения язвенной болезни

Рис. 28. Осложнения язвенной болезни желудка и ДПК.

97

►РАК ЖЕЛУДКА◄
Рак желудка – злокачественная опухоль, происходящая из
эпителия слизистой оболочки желудка.
Рак желудка является одним из наиболее распространенных
онкологических заболеваний и занимает 2-4 место в структуре
онкологической заболеваемости (в зависимости от региона).
ЭТИОЛОГИЯ
В развитии рака желудка имеют значение следующие факторы
риска:
 возраст – чаще у людей пожилого возраста (95% случаев рак
желудка у людей в возрасте старше 55 лет);
 наличие инфекции Helicobacter pylori;
 хроническое воспаление;
 курение;
 семейный анамнез;
 несбалансированное питание или ожирение;
 недостаток физической активности;
 химические агенты;
 ионизирующее излучение.
К предраковым состояниям относятся полипоз и дисплазия.
Последняя проявляется в атипизме отдельных клеток эпителия или
метаплазии высоко дифференцированных желез желудка (обычно
вырабатывающих ферменты) в железы, секретирующие слизь, т.е.
метаплазия в эпителий кишечного типа. Язвенная болезнь к
облигатному предраковому состоянию не относится. Язва переходит в
рак лишь в 3–5% случаев.
КЛАССИФИКАЦИЯ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
 аденокарцинома желудка – наиболее частый гистологический
тип рака желудка. Клеточный атипизм выражен незначительно,
но базальная мембрана проращена раковыми клетками
(высокодифференцированная аденокарцинома).
 солидный рак – ячейки желез целиком заполнены раковыми
клетками (просвета нет).
 скирр – плотная опухоль, в которой гистологически преобладает
фиброзная ткань; в ней рассеяны отдельные раковые клетки и их
комплексы, т.е. строма преобладает над паренхимой.

98

 мозговидный (медуллярный) рак – опухоль мягкой
консистенции, гистологически преобладает паренхима, стромы
мало.
 перстневидный и слизистый рак желудка – раковые клетки
имеют вид "перстней", т.е. цитоплазма заполнена слизью, а ядро
отодвинуто к мембране.

Рис. 29. Классификация рака желудка.

99

В целях определения тактики ведения больных также выделяют
классификацию рака желудка по Лаурену:
 "кишечный" тип рака желудка – аденокарциномы разной степени
дифференцировки;
 "диффузный" тип рака желудка – недифференцированный и
перстневидно-клеточный
рак,
малодифференцированные
аденокарциномы.
Метастазирование:
 регионарные метастазы рака желудка – в лимфатические узлы
малой и большой кривизны и печень + имплантационное
метастазирование: канцероматоз брюшины, диафрагмы, сальника
и т.д.;
 отдаленные метастазы:
 "вирховский" – в лимфатический узел над левой ключицей;
 "крукенберговский" – в оба яичника;
 "метастаз Шницлера" – в параректальную клетчатку;
 "метастаз сестры Марии Джозеф" – в пупок.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения (в том числе смертельные) при раке желудка могут
возникать в связи с некрозом и воспалительными процессами в самой
опухоли. В этих случаях возможны перфорация стенки, кровотечение,
перитуморозный гастрит, флегмона желудка. Также возникают
осложнения в связи с прорастанием опухолью и ее метастазами
прилежащих
тканей.
При
прорастании опухолью
головки
поджелудочной железы или печеночно-дуоденальной связки
развиваются желтуха, асцит, портальная гипертензия. Наиболее часто
при раке желудка развивается кахексия, обусловленная голоданием
больных и выраженной интоксикацией, а также выраженная
железодефицитная анемия.
ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА
►АППЕНДИЦИТ◄
Аппендицит – воспаление червеобразного отростка слепой
кишки.
Чаще
обструкция

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
всего причинами острого аппендицита являются
просвета аппендикса фекалитом или увеличенной

100

подслизистой оболочкой в результате лимфоидной гиперплазии, а
также при перегибе аппендикса. При этом в дистальном отрезке
происходит усиленное размножение микроорганизмов, таких как
Escherichia coli, Streptococcus faecalis и анаэробных бактерий. Эти
бактерии затем проникают в слизистую и другие оболочки аппендикса,
вызывая острое воспаление.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают две клинико-анатомические формы аппендицита:
острую и хроническую.
Острый аппендицит является наиболее часто причиной
неотложных операций в хирургии. Он встречается во всех возрастных
группах, однако наиболее часто – у подростков.

Рис. 30. Классификация острого аппендицита и его осложнения.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Простой аппендицит
Червеобразный отросток утолщен, серозная оболочка
тусклая. Под серозной оболочкой множество наполненных
кровью мелких сосудов.

101

Стаз крови в капиллярах и венулах, отек, кровоизлияния,
скопление сидерофагов, краевое стояние лейкоцитов и
лейкодиапедез (формирование первичного аффекта).
Поверхностный аппендицит
Червеобразный отросток становится набухшим, серозная
оболочка – полнокровная и тусклая
Дефекты слизистой оболочки, покрытые пленками
фибрина. В подслизистом слое – лейкоцитарная
инфильтрация. Первичный аффект Ашоффа (очаг
гнойного экссудативного воспаления) – находится в
глубине борозд слизистой оболочки и имеет форму клина,
основанием распространяясь в глубжележащие ткани.
Флегмонозный и флегмонозно-язвенный аппендицит
Червеобразный отросток увеличен, серозная оболочка
тусклая, полнокровная, покрыта фибринозным налетом;
стенки утолщены, из просвета выделяется гнойное
содержимое.
Диффузная инфильтрация лейкоцитами всей толщи
отростка. Со стороны слизистой оболочки наблюдаются
изъязвления, нагноения и нередко ее некротизирование и
частичное
отторжение
(флегмонозно-язвенный
аппендицит).
Гангренозный аппендицит – возникает при тромбозе или
тромбоэмболии
артерии
брыжеечки
аппендикса
(первичный
гангренозный аппендицит) или при тромбозе её в связи с развитием
периаппендицита и гнойного мезентериолита (вторичный гангренозный
аппендицит).
Червеобразный отросток значительно утолщен, землистосерого цвета, с фибринозно-гнойными наложениями.
Стенка дряблая, с легкостью перфорирует
Отек, кровоизлияния, лейкоцитарная инфильтрация и
некроз всей толщи стенки червеобразного отростка.

Апостематозный аппендицит

102

Соответствует флегмонозному аппендициту.
В стенке образуются мелкие абсцессы, представленные
некротизированной
тканью
и
нейтрофильными
лейкоцитам.
Хронический
аппендицит
характеризуется
наличием
склеротических и атрофических процессов, на фоне которых могут
быть выявлены признаки воспалительно-деструктивных изменений.
Возникают спайки с окружающими тканями. При рубцовой
облитерации проксимального отдела в просвете червеобразного
отростка может накапливаться серозная жидкость и образуется киста водянка отростка. Если содержимое кисты представлено слизью, такое
осложнение обозначают как мукоцеле. При разрыве такой кисты и
попадании содержимого в брюшную полость возможна имплантация
клеток на брюшине и развитии образований, напоминающих опухоль –
псевдомиксома брюшины.
Аппендикопатия – это патологическое состояние с клинической
картиной, соответствующей аппендициту, обусловленное нарушением
моторики червеобразного отростка.
Псевдоаппендицит (ложный аппендицит) – симптомокомплекс,
напоминающий
аппендицит,
но
обусловленный
другими
заболеваниями (например, при язвенной болезни, почечнокаменной
болезни, желчнокаменной болезни, аднексите и т.д.).
►НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ◄
Неспецифический язвенный колит (НЯК) – хроническое
воспалительное заболевание слизистой оболочки толстой
кишки, возникающее в результате взаимодействия между
генетическими факторами и факторами внешней среды,
характеризующееся обострениями.
В странах с умеренным климатом неспецифический язвенный
колит (НЯК) является основной причиной диареи с примесью крови,
слизи и гноя. НЯК является неспецифическим воспалительным
заболеванием толстой кишки, развивающегося обычно в прямой кишке
и распространяющегося затем проксимально. При НЯК поражается
только толстая кишка.

103

Уровень заболеваемости составляет в среднем 12–140 случаев на
100 000 людей.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
НЯК является полиэтиологическим заболеванием, однако его
этиология точно не установлена. В настоящее время рассматриваются
следующие этиологические факторы:
 генетическая предрасположенность (наличие у родственников
болезни Крона или НЯК повышает риск развития язвенного
колита);
 инфекционные агенты (бактерии, вирусы), однако их роль до
конца не ясна;
 факторы внешней среды – употребление пероральных
контрацептивов, курение, диеты и т.д.
Считается, что в основе патогенеза НЯК лежат аутоиммунные
процессы, а повреждение слизистой происходит в результате
неадекватной
активации
Т-лимфоцитов
и
опосредованного
повреждения цитокинами, протеазами и кислородными радикалами,
синтезируемыми макрофагами и нейтрофилами.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Острая форма
Стенка толстой кишки отечна, гиперемирована, с
множественными эрозиями и поверхностными язвами
неправильной формы, которые сливаются и образуют
обширные участки изъязвления. Сохранившиеся в этих
участках островки слизистой оболочки напоминают
полипы (бахромчатые псевдополипы).
На дне язв сосуды с фибриноидным некрозом и аррозией
стенок. Нередко – перфорация стенки кишки в области
язвы и кишечное кровотечение. В отдельных язвах –
разрастание
грануляционной
ткани,
образующей
полиповидные выросты (гранулематозные псевдополипы).
Стенка
кишки,
особенно
слизистая
оболочка,
инфильтрирована
лимфоцитами,
плазматическими
клетками, эозинофилами. В период обострения в
инфильтрате преобладают нейтрофилы (крипт-абсцессы).
Хроническая форма
Резкое утолщение и уплотнение стенки кишки, а также
диффузное или сегментарное сужение ее просвета.

104

Репаративно-склеротические процессы преобладают над
воспалительно-некротическими.
Происходят
гранулирование и рубцевание язв, однако эпителизация
неполная. Формируются псевдополипы из грануляционной
ткани (гранулематозные псевдополипы) и за счет
репаративной регенерации эпителия (аденоматозные
псевдополипы). Воспаление имеет преимущественно
продуктивный характер и выражается в инфильтрации
стенки
кишки
лимфоцитами,
гистиоцитами
и
плазматическими клетками.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения:
1. Озлокачествление – общая распространенность рака толстой кишки
у больных НЯК составляет 2%.
2. Местные осложнения:
 кровотечения;
 электролитные нарушения (длительная диарея);
 токсическая дилатация и перфорация с развитием калового
перитонита;
3. Общие осложнения:
 кожа – узловатая эритема (подкожное воспаление) и гангренозная
пиодермия (стерильные кожные абсцессы);
 печень – перихолангит (воспаление вокруг желчных протоков),
склерозирующий холангит (фиброзное сужение и облитерация
желчных протоков), холангиокарцинома и активный хронический
гепатит;
 глаза – ирит, увеит и эписклерит;
 суставы – повышение риска развития анкилозирующего
спондилита.
►БОЛЕЗНЬ КРОНА◄
Болезнь Крона – хроническое рецидивирующее заболевание
желудочно-кишечного
тракта,
характеризующееся
неспецифическим гранулематозом и некрозом.
Хроническое воспаление и изъязвления при данном заболевании
наиболее часто проявляется в терминальном отрезке тонкой кишки,
однако могут поражаться все части пищеварительного тракта: от

105

полости рта до прямой кишки. Также может поражаться кожа, наиболее
часто – в перианальной зоне.
Возникает заболевание обычно у молодых людей: более чем в 50%
случаев возраст больных составляет 20-30 лет, в 90% – от 10 до 40 лет.
Мужчины поражаются несколько чаще, чем женщины. Частота – 2-3 на
1000 человек.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Как и в отношении неспецифического язвенного колита,
этиология до конца не изучена. Выделяют 3 основные группы
факторов:
 генетические факторы;
 инфекционные факторы;
 иммунологические факторы.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Слизистая оболочка бугристая, напоминает "булыжную
мостовую", что связано с чередованием длинных, узких и
глубоких язв, которые располагаются параллельными
рядами вдоль кишки, с участками нормальной слизистой
оболочки. Глубокие поперечные щелевидные язвы.
Серозная оболочка покрыта спайками и множественными
белесоватыми узелками. Просвет кишки сужен. Брыжейка
утолщена, склерозирована.
Неспецифическое
гранулематозное
воспаление,
охватывающее все слои кишечной стенки. Гранулемы
состоят из эпителиоидных и гигантских клеток ПироговаЛангханса. Отек и диффузная инфильтрация лимфоцитами,
гистиоцитами, плазматическими клетками подслизистого
слоя, гиперплазия лимфоидных элементов. Характерны
"щелевидные" язвы. Воспалительный инфильтрат в стенке
кишечника располагается крупными очагами.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения:
 синдром мальабсорбции;
 кишечно-кишечные и кишечно-кожные фистулы;
 трещины и фистулы прямой кишки;
 перфорация стенки кишки, кровотечения и токсическая
дилатация – реже, чем при НЯК;
 малигнизация – реже, чем при НЯК;

106

 системный амилоидоз – редко.
Учитывая схожесть клинико-морфологических проявлений и
осложнений неспецифического язвенного колита и болезни Крона,
ниже представлены критерии дифференциальной диагностики этих
двух заболеваний.
Дифференциально-диагностические признаки НЯК и болезни
Крона
Признаки
НЯК
Болезнь Крона
Симптомы

Диарея с примесью Боли в животе, чаще в левом
крови,
слизи
и нижнем квадранте, кровавая
иногда гноя
диарея не характерна

Локализация
патологического
процесса

В пределах толстой Может локализоваться
кишки и всегда в любом отделе ЖКТ
прямой кишке

в

Эндоскопическая Зернистость, утрата
картина
сосудистого
рисунка,
наличие
эрозий,
участков
изъязвлений,
псевдополипов

Типа "булыжной мостовой",
щелевидной формы язвы на
фоне
мало
измененной
слизистой оболочки, чаще в
процесс
вовлекается
дистальный
отдел
подвздошной кишки

Гистологическая
картина

В крае "щелевидных" язв, на
месте заживших язв общее
строение слизистой оболочки
нарушено.
Встречаются
микрогранулемы,
гранулемоподобные
образования, т.е. разных
размеров и формы скопления
макрофагов,
включающие
иногда
и
крупные
эпителиоидные
клетки.
Определяются
васкулиты
различной
степени
выраженности,
иногда
склероз сосудов. Криптабсцессы встречаются редко
и сопровождаются гибелью
эпителия крипт.

Крипты
извитые,
распределены
неравномерно,
диффузный
равномерный
воспалительный
процесс.
Характерно
перикриптальное
скопление
нейтрофилов,
их
лейкопедез
с
формированием
крипт-абсцессов.

107

►РАК ТОЛСТОЙ КИШКИ◄
Около
98%
злокачественных
опухолей
кишечника
–
аденокарциномы. Возраст пациентов 60-80 лет. Предрасполагающие
факторы: полипоз кишечника, диета с низким содержанием клетчатки,
высоким содержанием углеводов и красного мяса.
В 55% случаев поражается ректосигмоидный отдел кишечника.
Макроскопические формы:
 экзофитный рак – полиповидная и ворсинчатая формы;
 эндофитный рак – язвенная и диффузная формы.
В ампулярном отделе прямой кишки обычно полипозная или
ворсинчатая форма, а также изъязвленный рак с валикообразными
краями. В ректосигмоидном отделе – чаще диффузный рак в виде
белесоватого плотного кольца, суживающего просвет кишки.
Микроскопические формы:
 аденокарциномы различных степеней дифференцировки,
 недифференцированный
рак
(солидный
и
перстневидноклеточный).
Метастазирует в регионарные лимфатические узлы и гематогенно в
печень.

108

РАЗДЕЛ V
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ, ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И
ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ
Болезни печени включают в себя ряд патологических состояний,
характеризующихся различной этиологией, патогенезом, а также
разнообразными клиническими и морфологическими проявлениями, в
каждом из которых могут преобладать явления дистрофии, воспаления
или склероза.
Из всего многообразия патологических процессов, имеющих
место при заболеваниях печени, наиболее часто наблюдаются
альтеративные процессы (дистрофия, некроз, апоптоз гепатоцитов),
воспаление (в том числе, иммунное), а также адаптационнокомпенсаторные процессы (см. рис. 31).

Рис. 31. Схематическое изображение наиболее частых патологических
процессов при заболеваниях печени.

109

Наибольшее
клинико-морфологическое
значение
имеют
гепатозы, гепатиты, циррозы печени, а также первичные опухоли
гепатобилиарной системы.
►ГЕПАТОЗЫ◄
Гепатозы – группа патологических состояний печени,
характеризующихся, преимущественно, дистрофией и
некрозом гепатоцитов.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Среди ведущих этиопатогенетических факторов, ведущих к
развитию гепатозов, следует выделить:
 отравления (фосфором, мышьяком, алкоголем, лекарствами,
грибами, пищевыми продуктами);
 гепатиты;
 сепсис;
 наследственные нарушения обмена;
 гипоксия при сердечно-легочной патологии.
В зависимости от течения выделяют острые и хронические
гепатозы, а в зависимости от этиологии: наследственные и
приобретенные.
ОСТРЫЙ ГЕПАТОЗ
Острый гепатоз (токсическая дистрофия печени,
массивный некроз печени) – клинико-морфологический
синдром, характеризующийся обширным (массивным)
некрозом печени, сопровождающимся развитием печеночной
недостаточности.
ЭТИОЛОГИЯ
В основе острого гепатоза лежит острое токсическое
повреждение паренхимы печени гепатотропными токсинами
экзогенного или эндогенного происхождения:
 пищевые токсикоинфекции;
 отравление грибами;
 отравление алкоголем;
 соли тяжелых металлов, мышьяк;
 токсикозы беременности;
 тиреотоксикоз и т.д.

110

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
В морфогенезе острого гепатоза выделяют 2 стадии:
 стадия "желтой дистрофии" печени – 2 недели;
Печень увеличена, плотноватая или дряблая, ярко-желтой
окраски. Затем уменьшается, становится дряблой, а
капсула – морщинистой, на разрезе ткань печени серая,
глинистого или охряно-желтого цвета (за счет
пропитывания некротизованной паренхимы желчью и
жировой дистрофии гепатоцитов).
Жировая дистрофия гепатоцитов, преимущественно, в
центре долек. Жировая дистрофия быстро сменяется
некрозом гепатоцитов и образованием жирового и
белкового детрита.
 стадия "красной дистрофии" печени – 3-я неделя.
Печень уменьшена, дряблой консистенции. Цвет на разрезе
– красный. Капсула сморщена. При подостром течении –
на поверхности печени множество мелкозернистых
участков, образованных разрастанием грануляционной
ткани на месте очагов некроза.
Различной величины очаги некроза, локализующиеся
преимущественно в центролобулярных отделах с
обнажением кровеносных сосудов и стромы органа. Среди
некротических масс – скопления макрофагов, звездчатых
ретикулоэндотелиоцитов, сегментоядерных лейкоцитов.
Часто встречаются кровоизлияния, в портальных трактах
воспалительная инфильтрация выражена слабо. В
сохранившихся гепатоцитах (по периферии дольки) –
жировая дистрофия.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Исход острой токсической дистрофии: смерть от печеночной
недостаточности или переход в постнекротический цирроз печени.
Смерть наступает при явлениях паренхиматозной дистрофии органов, в
частности сердца.
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТОЗ
Хронический гепатоз представляет собой патологическое
состояние, характеризующееся, главным образом, жировой дистрофией

111

гепатоцитов. В клинической практике, в зависимости от этиологии,
используются такие нозологические единицы, как "неалкогольная
жировая болезнь печени", "неалкогольный стеатогепатоз" и
"алкогольная болезнь печени" (алкогольный стеатоз печени).










ЭТИОЛОГИЯ
алкоголь – основная причина;
метаболические нарушения – сахарный диабет (чаще у пожилых),
общее ожирение, белковая и витаминная недостаточность (при
недостаточном питании или вследствие хронических заболеваний
органов пищеварения);
хроническая интоксикация четыреххлористым углеродом,
фосфорорганическими соединениями, бактериальными
токсинами;
токсическое влияние лекарственных препаратов – производные
фенотиазина (аминазин), гормональные стероидные препараты
(аналоги тестостерона, эстрогены, гестагены), антикоагулянты,
антибиотики;
наследственные заболевания – энзимопатии: синдром Жильбера,
синдром Криглера-Найяра и т.д.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Морфологическим проявлением хронического гепатоза является
паренхиматозная жировая дистрофия печени ("гусиная печень"), хотя
часть морфологических проявлений (в зависимости от этиологии)
характеризуется холестатическим или пигментным гепатозом.
В своем развитии жировой гепатоз проходит 3 стадии:
 простое ожирение – паренхиматозная жировая дистрофия
печени, деструкция гепатоцитов не выражена, мезенхимальноклеточная реакция (воспаление) отсутствует;
 ожирение печени в сочетании с некробиозом гепатоцитов и
мезенхимально-клеточной реакций;
 ожирение печени с начинающейся перестройкой дольковой
структуры печени (предцирротическая стадия).
Печень увеличена, желтая или красно-коричневая,
поверхность гладкая, край закруглен ("гусиная печень").
Гепатоциты в состоянии паренхиматозной жировой
дистрофии (пылевидное, мелко- или крупнокапельное
ожирение). Может иметь место диссеминированное

112

ожирение (единичные гепатоциты), зональное ожирение
(группы гепатоцитов) или диффузное ожирение (вся
паренхима печени). Жировая дистрофия развивается
преимущественно
центролобулярно
(интоксикации,
гипоксия) или перипортально (белково-витаминная
недостаточность). Во второй стадии (при присоединении
некробиоза) – гепатоциты погибают, жировые капли
сливаются и образуют расположенные внеклеточно
жировые кисты с явлениями воспаления и разрастанием
соединительной ткани (предцирротическая стадия).
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Жировая дистрофия печени на первых двух стадиях – процесс
обратимый. По мере прогрессирования сопровождается явлениями
печеночной недостаточности. При переходе в предцирротическую
стадию – необратима с исходом в цирроз печени.
►ГЕПАТИТЫ◄
Гепатиты – острые или хронические диффузные
воспалительные заболевания печени различной этиологии,
проявляющиеся в альтерации гепатоцитов и явлениях
воспалительной инфильтрации.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
В зависимости от этиологии выделяют первичные и вторичные
гепатиты:
 первичные гепатиты:
 вирусные;
 токсические (алкогольные, медикаментозные);
 аутоиммунные;
 вторичные гепатиты (неспецифические реактивные гепатиты):
 инфекция (желтая лихорадка, цитомегаловирус, брюшной
тиф, дизентерия, малярия, туберкулез, сепсис);
 интоксикация (тиреотоксикоз, гепатотоксические яды);
 заболевания желудочно-кишечного тракта;
 системные заболевания соединительной ткани и т.д.

113

Рис. 32. Классификация гепатитов.
В клинической практике наибольшее значение имеют вирусные,
алкогольные и аутоиммунные гепатиты.
ВИРУСНЫЕ ГЕПАТИТЫ
ЭТИОЛОГИЯ
 вирус гепатита A – вызывает эпидемический вирусный гепатит
(болезнь Боткина). Передача инфекции фекально-оральная.
Инкубационный период 15-45 дней. Имеет место прямое
цитотоксическое
повреждение
гепатоцитов.
Прогноз
благоприятный, не склонен к хронизации. Смерть только при
переходе в токсическую дистрофию;
 вирус гепатита B – передача инфекции парентеральная.
Заболевание
называют
"сывороточным
гепатитом".
Инкубационный
период
25-180
дней.
Сопровождается
вирусемией, лимфаденитами, нередко сопутствует ВИЧинфекции/СПИД;
 вирус гепатита C – путь передачи парентеральный; часто
протекает в виде посттрансфузионного гепатита с
преобладанием безжелтушных форм и склонен к хронизации.

114

Инкубационный период 15-150 дней. Быстро прогрессирует с
развитием хронических форм гепатита;
 вирус гепатита D – дефектный РНК-содержащий вирус.
Заражение гепатитом D может происходить как вместе с
заражением гепатитом B (коинфекция), так и накладываться на
хронический гепатит B (суперинфекция). В обоих случаях
симптомы заболевания у пациентов более выражены, чем при
заболевании только гепатитом B. Пациенты, зараженные и
гепатитом B, и гепатитом D, имеют намного большую
вероятность развития терминальной печеночной недостаточности
в результате острой инфекции, быстрого развития цирроза
печени, а в случае хронических инфекций – повышенный риск
развития гепатоцеллюлярной карциномы;
 вирус гепатита E – путь передачи фекально-оральный, склонность
к
эпидемическому
распространению.
Протекает
преимущественно доброкачественно, не склонен к хронизации;
 другие вирусы – вирус простого герпеса, вирус желтой
лихорадки, цитомегаловирус, вирус кори и др. – крайне редко.
ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез поражения печени при вирусных гепатитах сложен и
включает в себя множество патогенетических факторов. Вместе с тем, в
основе повреждения печеночных клеток гепатотропными вирусами
лежат два возможных механизма:
 непосредственный цитопатогенный эффект вирусов;
 индукция иммунного ответа против вирусных антигенов или
антигена вирус-инфицированных гепатоцитов.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Выделяют
следующие
клинико-морфологические
формы
вирусных гепатитов (первые 4 – острые):
 циклическая желтушная форма;
 безжелтушная форма;
 некротическая (молниеносная, фульминантная) форма (вирусный
гепатит с массивным некрозом печени);
 холестатическая форма;
 хроническая форма:
 хронический активный гепатит (ХАГ);
 хронический персистирующий гепатит (ХПГ).
Острая циклическая (желтушная) форма

115

Печень увеличена, плотная; цвет на разрезе красный;
капсула напряжена ("большая красная печень").
Гидропическая (баллонная) дистрофия гепатоцитов; в
различных отделах долек – очаговые (пятнистые) и
сливные некрозы гепатоцитов. Тельца Каунсильмена – в
виде округлых эозинофильных гомогенных образований с
пикнотичным ядром или без ядра (гепатоциты, погибшие
путем апоптоза). Перипортальные ступенчатые некрозы
(гибель гепатоцитов пограничной пластинки). Диффузная
инфильтрация
(преимущественно,
перипортальная)
лимфоцитами и макрофагами с примесью плазматических
клеток, эозинофилов и нейтрофилов.
Безжелтушная форма
Баллонная дистрофия, очаги некроза гепатоцитов, тельца
Каунсильмена встречаются редко. Воспалительный
лимфоцитарно-макрофагальный
инфильтрат
в
перипортальной области, но без ступенчатых некрозов.
Холестаз отсутствует.
Некротическая форма
Печень уменьшена в размерах, капсула морщинистая. Цвет
на разрезе серо-коричневый или желтый. Консистенция
дряблая.
Мостовидные или массивные некрозы гепатоцитов. Среди
некротических масс встречаются тельца Каунсильмена,
скопления клеток Купфера, лимфоцитов, макрофагов,
нейтрофилов. Резко выражен стаз желчи в капиллярах.
Гепатоциты определяются лишь в сохранившейся
паренхиме
на
периферии
долек
(в
состоянии
гидропической или баллонной дистрофии).
Холестатическая форма
"Большая красная печень" с очагами желто-зеленого цвета
и подчеркнутым дольковым рисунком.

116

Желчные капилляры и желчные протоки портальных
трактов переполнены желчью, желчный пигмент
накапливается в гепатоцитах и клетках Купфера.
Гепатоциты центральных отделов
в состоянии
гидропической или баллонной дистрофии, встречаются
тельца Каунсильмена. Портальные тракты расширены,
инфильтрированы преимущественно лимфоцитами, и
макрофагами.
Хронический персистирующий гепатит
Имеет рецидивирующее течение, при котором не наблюдается
прогрессирующего поражения печени с исходом в цирроз и развитием
печеночной недостаточности.
Умеренная перипортальная инфильтрация лимфоцитами,
гистиоцитами и плазматическими клетками. Пограничная
пластинка и структура печеночных долек сохранена.
Дистрофические изменения гепатоцитов выражены
минимально или умеренно (гидропическая дистрофия),
некроз гепатоцитов встречается редко. "Матовостекловидные" гепатоциты, тельца Каунсильмена.
Хронический активный гепатит
Характеризуется прогрессирующей деструкцией гепатоцитов в течение
ближайших лет, и развитием циррозов.
Портальная,
перипортальная
и
внутридольковая
инфильтрация склерозированной стромы. Дистрофия
(гидропическая, баллонная) и некроз гепатоцитов:
ступенчатый,
мостовидный
или
субмассивный
(мультилобулярный). Склероз и перестройка ткани печени.
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ
ДИАГНОСТИКИ ВИРУСНОГО И АЛКОГОЛЬНОГО ГЕПАТИТОВ
Критерий
Вирусный гепатит
Алкогольный гепатит
Дистрофия
Белковая
Жировая
гепатоцитов
(баллонная)
ЛимфоцитарноИнфильтрация
Нейтрофильная
макрофагальная
Тельца
Тельца Маллори
Каунсильмена
Специфические
(внутрицитоплазматические
(апоптотические
находки
включения алкогольного
тельца гибнущих
гиалина)
гепатоцитов)

117






ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
острая / хроническая печеночная недостаточность;
почечно-печеночная недостаточность;
цирроз печени (особенно, при хроническом активном гепатите);
рак печени (особенно, при хроническом вирусном гепатите С)
►ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ◄
Цирроз печени – хроническое заболевание печени,
сопровождающееся
необратимым
замещением
паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной
тканью.






Ключевыми характеристиками циррозов печени являются:
дистрофия и некроз гепатоцитов;
фиброз;
компенсаторная гиперплазия гепатоцитов с образованием узлов
регенератов (ложных долек);
деформация печени.
КЛАССИФИКАЦИЯ

 По этиологии:
 постинфекционный цирроз – вирусы, паразиты, сифилис
("дольчатая печень"), бактериальные инфекции желчных
путей;
 токсический и токсикоаллергический цирроз – алкоголь,
лекарственные препараты, гепатотоксические яды;
 обменно-алиментарный цирроз – при недостатке белков,
витаминов, липотропных факторов; болезнь ВильсонаКоновалова (нарушение обмена меди);
 первичный билиарный цирроз – при деструктивных холангитах
или холангиолитах;
 вторичный билиарный цирроз –
при обструкции
желчевыводящих путей или инфекционных (бактериальных)
холангитах;
 циркуляторный – как исход хронической венозной гиперемии
("мускатный цирроз");
 криптогенный – неизвестной природы;
 По макроскопической картине:

118

 микроузловой (микронодулярный) цирроз – узлы-регенераты
круглые, окаймленные кольцами соединительной ткани, в
диаметре не превышают 5 мм;
 макроузловой (макронодулярный) цирроз (как правило,
постнекротический) – узлы превышают в диаметре 5 мм, в
одной и той же печени имеют разную величину и
неправильную форму;
 смешанный;
 По микроскопической картине:
 монолобулярные циррозы – с образованием "ложных долек"
без центральной вены;
 мультилобулярные циррозы – с образованием "ложных
долек", которые имеют много центральных вен;
 По морфогенезу:
 портальный (септальный);
 постнекротический;
 смешанный;
 По характеру течения:
 активный;
 неактивный.
Все формы цирроза приводят к развитию гепатоцеллюлярной
недостаточности, которая проявляется:
 желтухой (чаще смешанного типа);
 гипоальбуминемией;
 дефицитом факторов свертывания;
 гиперэстрогенемией
(проявляется
эритемой
ладоней,
телеангиэктазиями, потерей волос, атрофией яичек и
гинекомастией).
Часто при циррозе печени развивается портальная гипертензия,
которая проявляется:
 варикозным расширением вен пищевода, передней стенки живота
("голова медузы") и геморроидальных вен;
 спленомегалией;
 асцитом.
Часто возникают изменения, связанные как с гепатоцеллюлярной
недостаточностью, так и с портальной гипертензией:
 отеки, гидроторакс, асцит (связаны с портальной гипертензией, со
снижением
онкотического
давления
вследствие

119

гипоальбуминемии, а также с задержкой натрия и воды,
обусловленной снижением расщепления альдостерона в печени);
 энцефалопатия (снижение детоксикации в печени, а также
поступление токсичных веществ в общую циркуляцию благодаря
системе шунтирования при портальной гипертензии);
 неврологические нарушения.
Наиболее часто встречающимися формами цирроза печени
являются алкогольный (мелкоузловой), вирусный (крупноузловой) и
билиарный цирроз.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Алкогольный мелкоузловой портальный цирроз печени
Печень может быть увеличена, либо уменьшена (в финале);
плотная, поверхность мелкоузловая, бугристая; размер
узлов не более 0,5 см; узлы серо-желтого цвета.
Паренхима представлена ложными дольками равномерной
величины,
разделенными
узкими
прослойками
соединительной
ткани
–
септами.
В
септах
лимфогистиоцитарная
инфильтрация
с
примесью
полиморфноядерных лейкоцитов, пролиферация желчных
протоков. В ложных дольках отсутствует балочное
строение, характерна жировая дистрофия гепатоцитов.
Вирусный постнекротический крупноузловой цирроз печени
Печень уменьшена, плотная. Поверхность бугристая,
крупноузловая; узлы равномерной величины, более 1 см,
разделены неравномерными прослойками соединительной
ткани.
Паренхима
представлена
ложными
дольками,
разделенными массивными полями соединительной ткани,
в которых отмечается несколько триад в одном поле зрения
("феномен сближения триад" – патогномоничный признак
постнекротического цирроза). В гепатоцитах белковая
дистрофия (гидропическая, баллонная); для цирроза на
фоне вирусного гепатита С характерна также и жировая
дистрофия.
Билиарный цирроз (первичный, вторичный)

120

Печень увеличена, плотная, темно-зеленого цвета, с
мелкоузловой поверхностью.
Значительное расширение перипортальных полей с
фиброзом
вокруг
пролиферирующих
холангиол,
внутридольковый фиброз вокруг внутридольковых
холангиол с диссоциацией гепатоцитов и образованием
ложных долек. Внутридольковые и перипортальные
холестазы.







ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
печеночная кома;
кровотечения из расширенных вен пищевода;
асцит-перитонит;
тромбоз воротной вены;
рак печени
►РАК ПЕЧЕНИ◄
Рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома) – наиболее
распространенная первичная злокачественная опухоль
печени.






ЭТИОЛОГИЯ
хронические вирусные гепатиты B и C (около 86 % всех случаев);
цирроз печени;
регулярное употребление в пищу гепатоканцерогенов (например,
афлатоксины);
другие причины – гемохроматоз; шистосомоз и другие
паразитарные болезни печени; воздействие канцерогенных
веществ (полихлордифенилы, хлорсодержащие пестициды,
хлорированные углеводороды, нитрозамины и др.).

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Выделяют 3 основные формы гепатоцеллюлярной карциномы:
 узловая;
 массивная;
 диффузно-инфильтративная (чаще у детей).

121

Узловые формы опухоли представлены одним или
несколькими узлами бледно-коричневого или зеленоватого
цвета, масса печени значительно увеличивается. При
узловой форме печень бугристая, при диффузной
карциноме печень каменистой плотности.
В большинстве случаев опухоль имеет трабекулярное
строение. Опухолевые клетки крупнее обычных
гепатоцитов, с обильной цитоплазмой с выраженной
эозинофильностью. Опухолевые гепатоциты образуют
тяжи и трабекулы. В паренхиме опухоли очень часто
видны очаги некроза и кровоизлияний.
Метастазирование рака печени – лимфогенное в лимфатические
узлы ворот печени и брюшину; гематогенное (в 50% случаев) в легкие
и кости. Метастазы, как и основная опухоль зеленоватого цвета.
Причиной смерти чаще является кровотечение из распадающихся
опухолевых узлов или печеночная недостаточность.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ И
ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ
Наибольшее значение в клинической практике имеют воспаление
желчного пузыря (холециститы) и желчнокаменная болезнь.
►ХОЛЕЦИСТИТ◄
Холецистит – воспаление желчного пузыря.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
В возникновении воспаления в стенке желчного пузыря имеет
значение несколько факторов, ведущими среди которых являются:
 бактериальная инфекция – микроорганизмы могут проникать в
желчный пузырь из ДПК (восходящий путь), а также
гематогенным или лимфогенным путем из других очагов
хронический инфекции;
 застой желчи:
 дискинезия желчевыводящих путей;
 врожденная деформация выходного отдела желчного пузыря
или желчных протоков;
 нарушение нервно-рефлекторной регуляции сфинктерного
аппарата;

122

 воспалительные изменения в области
(дуодениты);
 ранее образовавшиеся камни;
 опухоли;
 беременность;
 малоподвижный образ жизни и др.

фатерова

соска

КЛАССИФИКАЦИЯ

Рис. 33. Классификация холециститов.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Острый катаральный холецистит
Желчный пузырь несколько увеличен, слизистая оболочка
его гиперемирована, набухшая, желчь в полости пузыря
водянистая, мутная от примеси слизисто-серозного или
слизисто-гнойного экссудата.
Стенка желчного пузыря полнокровна, отечна, в слизистой
и подслизистой оболочках инфильтрация лейкоцитами,
лимфоидными клетками, макрофагами, отмечается
десквамация клеток эпителия.
Хронический катаральный холецистит
Стенка желчного пузыря уплотнена, склерозирована;
слизистая в состоянии атрофии. Местами могут
образовываться полипозные разрастания.

123

Под
эпителием
появляется
большое
количество
макрофагов, содержащих холестерин (ксантомных клеток)
– холестероз желчного пузыря. Лимфоцитарные и
плазмоцитарные инфильтраты. В период рецидива на фоне
хронических изменений развиваются гиперемия, отек,
инфильтрация лейкоцитами.
Острый гнойный холецистит и другие виды острых холециститов
Желчный пузырь увеличен, напряжен; серозные покровы
тусклые, покрыты фибринозными наложениями
(перихолецистит), стенка желчного пузыря резко утолщена
(до 0,5-1 см). Слизистая оболочка набухшая, полнокровная,
с эрозиями, изъязвлениями. В просвете желчного пузыря
скапливается гнойный экссудат, окрашенный желчью.
Гнойный холецистит протекает чаще по типу
флегмонозного, с обильной диффузной инфильтрацией
стенки желчного пузыря сегментоядерными лейкоцитами
(флегмонозный холецистит). Нередко при гнойном
холецистите возникают некрозы слизистой оболочки с
образованием более или менее обширных язв
(флегмонозно-язвенный
холецистит),
иногда
некротизированные ткани слизистой оболочки обильно
пропитываются фибринозным экссудатом и приобретают
вид грязно-зеленых пленок. Эти пленки отторгаются, и на
их месте образуются глубокие язвы (дифтеритический
холецистит) или некротический процесс распространяется
на всю толщу стенки желчного пузыря, которая при этом
становится черно-бурого цвета, тусклой, дряблой
(гангренозный холецистит).
Хронический гнойный холецистит
Желчный пузырь деформирован, уменьшен в размере и
грубыми спайками сращен с соседними органами. Стенка
значительно утолщена, плотная за счет склероза.
Внутренняя поверхность желчного пузыря с фиброзными
тяжами; могут присутствовать язвы слизистой оболочки
различной глубины.
На фоне склероза в стенке желчного пузыря
обнаруживаются инфильтраты из лимфоидных и
плазматических
клеток,
небольшое
количество
макрофагов, эозинофильных лейкоцитов. Процессы

124

репарации при хроническом холецистите выражены в
форме гранулирования язв с их последующим рубцеванием
и эпителизацией.









ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
эмпиема желчного пузыря (развивается в результате
бактериальной инфекции);
формирование пузырно-кишечного свища. Развивается в
результате разъедания и прорыва конкремента через стенку
желчного пузыря в соседние органы (чаще всего в
двенадцатиперстную кишку), при этом может возникнуть
желчнокаменная непроходимость кишечника;
эмфизематозный холецистит (развивается в 1% случаев в
результате размножения газообразующих микроорганизмов);
сепсис;
панкреатит;
перфорация желчного пузыря (развивается у до 15% пациентов).
►ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ◄
Желчнокаменная болезнь – заболевание, при котором
наблюдается образование камней в желчном пузыре и реже в
желчных протоках.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
В возникновении желчнокаменной болезни играет роль несколько
факторов:
 наследственная предрасположенность – заболевание встречается
у многих членов одной и той же семьи, особенно по женской
линии, в разных поколениях;
 избыточное питание;
 заболевание чаще встречается у женщин, в пожилом возрасте.
В патогенезе камнеобразования имеют значение три фактора:
 нарушение обмена – в результате обменных нарушений
снижается уровень желчных кислот в желчи, в норме
препятствующих выпадению холестерина из желчи в осадок;
 застой желчи – возникновение застоя желчи могут обусловить
анатомические изменения в желчных путях, функциональные
нарушения, связанные с нерегулярным питанием, а также
неврогенные факторы;

125

 инфекция – инфекция и связанное с ней воспаление играют
ведущую роль в камнеобразовании, так как распадающийся
эпителий желчного пузыря является источником холестерина, а
из воспалительного экссудата выпадает известь – вторая
составная часть камней.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Различают три стадии в развитии желчнокаменной болезни:
 I стадия – стенка пузыря инфильтрирована липидами, камни
отсутствуют;
 II стадия – микролитиазис (песок);
 III стадия – сформированные камни в желчном пузыре и
возникновение осложнений, связанных с ними.
Воспаление может предшествовать камнеобразованию или развивается
последовательно как осложнение (калькулезный холецистит).
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭКЗОКРИННОЙ ЧАСТИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ
►ПАНКРЕАТИТ◄
Панкреатит – воспаление поджелудочной железы.

Различают острый панкреатит и хронический панкреатит.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Панкреатит:
 70 % больных с деструктивным панкреатитом (панкреонекрозом)
– это лица, злоупотребляющие алкоголем;
 20 % – это лица, у которых панкреатит развился как осложнение
желчнокаменной болезни.
Также причинами панкреатита могут быть:
 отравления;
 травмы;
 вирусные заболевания;
 инфекционные заболевания, включая Helicobacter pylori;
 грибковые поражения;
 паразитические заболевания: описторхоз и другие глистные
инвазии;
 дисфункция сфинктера Одди;

126

 осложнения после операций и эндоскопических манипуляций.
В основе патогенеза панкреатита лежит дегенеративновоспалительное поражение поджелудочной железы, вызываемое
разными причинами. Происходит аутолиз тканей поджелудочной
железы вследствие воздействия на нее собственных активизированных
протеолитических ферментов – ферментативно-химический процесс, к
которому вторично может присоединиться инфекция.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
По характеру воспалительного процесса различают следующие
формы острого панкреатита:
 серозный панкреатит;
 катаральный панкреатит;
 гнойный панкреатит.
 серозный панкреатит – поджелудочная железа
набухшая, матовая, розового цвета;
 гнойный панкреатит – железа увеличена, дряблая,
желтоватого цвета, полнокровная, с поверхности
разреза стекает мутная жидкость.
 серозный панкреатит – мутное набухание эпителия и
отек межуточной ткани с лимфоцитарными
инфильтратами;
 катаральный панкреатит – слизисто-гнойный
экссудат в протоках с десквамацией эпителия и
лейкоцитарной
инфильтрацией
междольковой
соединительной ткани и всех слоев протоков;
 гнойный панкреатит – гнойное пропитывание
межуточной ткани железы или формирование
абсцессов в ткани поджелудочной железы.
Патологическая анатомия хронического панкреатита в периоды
между обострениями складывается из разрастания соединительной
ткани с атрофией экскреторной и реже инкреторной паренхимы.
Обострение проявляется в виде любой формы острого панкреатита, но
чаще в качестве серозного или катарального панкреатита.
Острый некроз поджелудочной железы (панкреонекроз)
Данное состояние представляет собой особую форму острого
панкреатита, при которой происходит аутолиз поджелудочной железы
вырабатывающимися в ней ферментами – трипсином и липазой.

127

Поджелудочная железа дряблая, отечная, пропитана
кровью. Наблюдается серозно-геморрагический общий или
местный перитонит. В жировой клетчатке брюшной
полости обнаруживаются стеариновые пятна или жировые
некрозы. При частичном некрозе железы на месте очага
возникают абсцесс, а затем киста.
Очаги
некроза
с
явлениями
геморрагического
пропитывания. При очаговых некрозах железы в ткани, не
подвергшейся
аутолизу,
развивается
реактивное
воспаление.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Ранние осложнения
 гнойные осложнения:
 разлитой перитонит;
 абсцессы брюшной полости (поддиафрагмальный,
подпеченочный, межкишечный, тазовый и др.);
 абсцесс поджелудочной железы и сальниковой сумки;
 парапанкреатит – забрюшинная флегмона;
 гнойный паранефрит;
 абсцессы печени;
 сепсис и др.;
 печеночно-почечная недостаточность;
 нарушения функции ССС;
 тромбогеморрагические и гемокоагуляционные нарушения (в
ранние сроки гиперкоагуляция в результате действия трипсина, а
в более поздние – гипокоагуляция). Они могут приводить к
острым инфарктам миокарда, нарушениям мозгового
кровообращения, тромбоэмболиям легочных артерий.
 желудочно-кишечные кровотечения;
 кишечная непроходимость, свищи;
 тромбоз системы воротной системы;
Поздние осложнения
 кисты поджелудочной железы;
 панкреатические свищи;
 сахарный диабет.

128

►РАК ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ◄
Рак поджелудочной железы – злокачественное
новообразование, исходящее из эпителия железистой ткани
или протоков поджелудочной железы.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Рак
поджелудочной
железы
занимает
6
место
по
распространенности среди онкологических заболеваний среди
взрослого населения. Поражает преимущественно людей пожилого
возраста, одинаково часто мужчин и женщин.
В качестве факторов риска возникновения рака поджелудочной
железы выступают:
 употребление алкоголя;
 курение;
 обилие жирной и острой пищи;
 сахарный диабет;
 цирроз печени;
К предраковым заболеваниям относятся:
 аденома поджелудочной железы;
 хронический панкреатит;
 киста поджелудочной железы.
Обычно опухоль поражает головку железы (50-60 % случаев),
тело (10 %), хвост (5-8 % случаев). Также наблюдается полное
поражение поджелудочной железы – 20-35 % случаев.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По гистологическому признаку различают следующие формы
рака поджелудочной железы:
 аденокарцинома;
 плоскоклеточный рак;
 цистаденокарцинома;
 ацинарно-клеточный рак;
 недифференцированный рак.
Наиболее распространена аденокарцинома, наблюдающаяся в 80 %
случаев рака поджелудочной железы.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Плотный бугристый узел разных размеров, без четких
границ с окружающей нормальной тканью; на разрезе
опухоль белого или светло-желтого цвета, с отдельными

129

участками распада, плотной консистенции.
Микроскопическая картина зависит от гистологического
типа опухоли (см. выше) и степени ее дифференцировки
(высоко-,
умереннои
низкодифференцированные
опухоли). В качестве общих микроскопических признаков
выступает
тканевой
и
клеточный
атипизм,
инфильтрирующий рост (инвазия) и лимфоцитарная
инфильтрация.
Первые метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах,
расположенных непосредственно около головки поджелудочной
железы; гематогенные метастазы возникают в печени и других органах.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Смерть наступает от истощения, метастазов рака или
присоединившейся пневмонии.

130

РАЗДЕЛ VI
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК
Болезни почек включают в себя большое количество
разнообразных патологических состояний, как в плане клинических
проявлений, так и морфологических изменений.
В зависимости от того, что вовлекается в патологический процесс
(клубочки, канальцы, интерстициальная ткань почек) различают:
 гломерулопатии – гломерулонефриты;
 тубулопатии – патология канальцев;
 интерстициальные болезни почек.
При поражении почек наблюдается появление ряда симптомов
(почечных и внепочечных), по которым можно косвенно судить о
морфологических изменениях почечной ткани.
Почечные
Внепочечные
 пиурия;
 отеки;
 гематурия;
 гипо- и диспротеинемия;
 цилиндрурия;
 гипертония;
 лейкоцитурия (в т.ч. пиурия);
 гиперазотемия;
 бактериурия;
 анемия.
 олигурия.
►ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ◄
Гломерулонефрит (ГН) – инфекционно-аллергическое или
неустановленной природы заболевание, в основе которого
лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное
воспаление клубочкового аппарата почек с наличием
почечных и внепочечных проявлений.
В
основном,
развитие
гломерулопатий
обусловлено
взаимодействием иммунных комплексов антиген-антитело. Может
иметь место и непосредственный ответ антител против клубочковой
базальной мембраны или же циркулирующие и комплексы
откладываются в капиллярах и инициируют воспалительную реакцию
за счет связывания с комплементом. Осевшие на мезангиальных
клетках и базальных мембранах комплексы антиген-антитело вызывают
воспаление и пролиферацию мезангия.
Исключением
являются
гломерулопатии,
обусловленные
васкулитом, отложением амилоида, внеклеточным накоплением белков
плазмы, а так же поражением сосудов при сахарном диабете.

131

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Среди этиологических факторов гломерулонефрита выделяют
следующие:
 инфекции: стрептококк (!), малярия, туберкулез, сифилис,
вирусные гепатиты В и С, цитомегаловирусная инфекция и др.;
 лекарственные средства: вакцины; препараты золота, Дпеницилламин, каптоприл;
 переохлаждение ("влажный холод"!);
 злокачественные новообразования;
 непереносимость пищи, химические агенты;
 вторичные гломерулонефриты – на фоне системных заболеваний
(СКВ, системные васкулиты).
В основе патогенеза большинства гломерулонефритов можно
выделить два основных механизма (см. рис. 34).

Рис. 34. Патогенетические механизмы развития гломерулонефритов.

132

С поражением клубочков почек связано развитие трех основных
клинических синдромов:
 нефротический;
 нефритический;
 медленно развивающаяся уремия.
Нефротический синдром возникает в результате повышения
гломерулярной фильтрации и проявляется:
 протеинурией >3-4г/сутки;
 отеками (вследствие гипопротеинемии);
 гиперлипидемией (как неспецифический
ответ печени на снижение онкотического
давления
плазмы
и
пониженный
катаболизм липопротеинов).

Данное состояние может способствовать развитию повышенного
риска
венозного
тромбообразования,
ускорения
развития
атеросклероза, учащения возникновения инфекций по причине потери
иммуноглобулинов с мочой.
Нефритический
признаками:

синдром

характеризуется

следующими

 гематурия (моча темного цвета из-за
наличия эритроцитов);
 олигоурия;
 артериальная гипертензия;
 протеинурия до 2 г/сутки;
 легкий отек.
Развитие медленно развивающейся уремии связано, прежде
всего,
с
гиалинозом
клубочков
на
фоне
хронического
гломерулонефрита. Микроскопически это проявляется накоплением в
капиллярной
стенке
и
между
капиллярами
гомогенного
эозинофильного материала, ведущее к сужению и, со временем,
облитерации их просвета.
КЛАССИФИКАЦИЯ
большое
количество

Существует
гломерулонефритов:
 в зависимости от этиологических факторов:
 первичные гломерулонефриты:

классификаций

133











o острый диффузный пролиферативный гломерулонефрит;
o быстро прогрессирующий гломерулонефрит;
o мембранозный гломерулонефрит;
o липоидный нефроз;
o очаговый сегментарный гломерулосклероз;
o мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит;
o болезнь Берже;
o хронический гломерулонефрит;
 вторичные гломерулонефриты:
o системная красная волчанка;
o диабет;
o амилоидоз;
o синдром Гудпасчера;
o узелковый периартериит;
o гранулематоз Вегенера;
 наследственные гломерулонефриты:
o синдром Альпорта;
o болезнь Фабри;
по течению:
 острый;
 быстропрогрессирующий (подострый);
 хронический;
по отношению к сосудистому клубочку:
 интракапиллярный (процесс локализуется в сосудистом
клубочке);
 экстракапиллярный (процесс локализуется в просвете капсулы
Шумлянского-Боумена с формированием полулуний);
по характеру воспалительного процесса:
 экссудативный;
 пролиферативный;
 смешанный;
в зависимости от распространенности процесса:
 диффузный;
 очаговый;
по патогенезу:
 иммунокомплексный
–
клубочек
повреждается
циркулирующими в крови иммунными комплексами;
 антительный: клубочек повреждается образующимися in situ
иммунными комплексами (против компонентов базальной
мембраны или компонентов клетки, например, висцерального
эпителия);
 комплементарный;

134

 в качестве проявления реакции ГЗТ.
 морфологическая классификация гломерулонефритов:
 диффузный интракапиллярный гломерулонефрит (острый
гломерулонефрит);
 экстракапиллярный
гломерулонефрит
с
полулуниями
(быстропрогрессирующий гломерулонефрит);
 морфологические варианты хронического гломерулонефрита:
o гломерулонефрит с минимальными изменениями;
o мембранозная нефропатия;
o мезангиопролиферативный гломерулонефрит;
o мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный);
o фокально-сегментарный гломерулосклероз;
o фибропластический гломерулонефрит.
ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Развитие данного вида гломерулонефрита чаще отмечается в
детском возрасте, однако это не редкое заболевание и у взрослых в
возрасте до 40 лет; чаще болеют мужчины.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
В возникновении острого гломерулонефрита (синоним –
диффузный
интракапиллярный)
основную
роль
играет
βгемолитический стрептококк группы А – типы 12, 4, 1, 49, поэтому его
часто называют постстрептококковым гломерулонефритом.
Для данного заболевания характерна связь с перенесенной
стрептококковой инфекцией (ангина, отит, фарингит, скарлатина,
пиодермия и др.) за 1–3 недели до появления почечных симптомов.
Формирующиеся в организме человека иммунные комплексы (между
антигенами и антителами), откладываются на базальной мембране
капилляров клубочков, после чего происходит фиксация и активация
комплемента, что ведет к развитию повреждения, воспаления и
пролиферации клеток.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Характерно острое начало: повышение температуры тела,
тошноты,
недомогания.
Наблюдается
быстрое
развитие
нефритического синдрома: появляется олигурия, темнеет моча (цвета
"мясных помоев" вследствие развития гематурии). Отмечается
появление слабо выраженной гипертензии и отеков на лице.
Длительность острого гломерулонефрита от 1,5 до 12 месяцев
(чаще 3 месяца). Затянувшееся течение – до 1 года.
Прогноз – чаще всего благоприятный: отмечается выздоровление
практически у 90% больных.

135

Считается, что острый постстрептококковый гломерулонефрит не
переходит в хронический гломерулонефрит. Острый гломерулонефрит
нестрептококковой этиологии может хронизироваться в 10-20%
случаев.
Клинические варианты острого гломерулонефрита
 с нефритическим синдромом
 отёки, одышка, головная боль, тошнота, рвота, слабость;
 артериальная гипертензия;
 гематурия;
 ↓ диуреза;
 ↓ клубочковой фильтрации;
 ↑ азотемии (в тяжелых случаях).
 с изолированным мочевым синдромом
 рецидивирующая безболевая гематурия;
 олигурия;
 протеинурия;
 лейкоцитурия;
 цилиндрурия.
 с нефротическим синдромом (редко)
 гиперлипидемия;
 тяжелая протеинурия;
 гипопротеинемия;
 выраженные отеки.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Для
острого
(постстрептококкового)
гломерулонефрита
характерно отложение иммунных комплексов под эпителием и в
мезангиуме в виде электронноплотных отложений (депозитов) в виде
"купола" на эпителиальной стороне базальной мембраны (т.н.
субэпителиальные "горбы").
"Пестрые почки" – почки увеличены в размерах, дряблой
консистенции с выраженным красным крапом на
относительно гладкой поверхности, с широким (на
разрезе) и полнокровным корковым веществом
Клубочек увеличен, капиллярные петли набухшие,
отмечается т.н. "гиперклеточность клубочка" (вследствие
пролиферации мезангиальных и эндотелиальных клеток
сосудистого
клубочка,
инфильтрации
его
полиморфноядерными
лейкоцитами,
а
так
же

136

пролиферации эпителиальных клеток наружного листка
капсулы Шумлянского-Боумена). Просветы капилляров
сужены за счет выраженного отека и набухания
эндотелиальных клеток. Иммунные комплексы могут
обнаруживаться в виде характерных "глыбок".
При применении иммунофлюоресценции гранулярные
отложения IgG и С3 обнаруживаются по ходу базальной
мембраны клубочка и в мезангиуме.
ОСЛОЖНЕНИЯ





отек легких;
эклампсия (судорожный синдром на фоне отека мозга);
острая почечная недостаточность;
нарушения зрения (отек, отслойка сетчатки)

БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ (ПОДОСТРЫЙ)
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Быстропрогрессирующий
гломерулонефрит
(подострый,
злокачественный,
экстракапиллярный
пролиферативный,
гломерулонефрит с полулуниями) сопровождается формированием
клеточных, а на поздних стадиях – фиброзных полулуний более чем в
50-70% почечных клубочков.
Длительность заболевания небольшая – в среднем от 6 месяцев до 1,5
лет.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Этиологические факторы этого типа гломерулонефритов можно
разделить на три группы:
 постинфекционный (постстрептококковый и т.д.);
 при системных заболеваниях (синдром Гудпасчера, узелковый
периартериит, системная красная волчанка, гранулематоз
Вегенера и др.);
 идиопатический (чаще других).
В основе патогенеза – иммунокомплексное или антительное
повреждение базальных мембран капилляров клубочков с нарушением
их проницаемости и последующей воспалительно-пролиферативной
реакцией (реактивная пролиферация клеток париетального листка
капсулы сосудистого клубочка с формированием т.н. "полулуний"). С
течением времени, клеточные полулуния замещаются соединительной
тканью с формированием фибро-эпителиальных, а впоследствии –

137

фиброзных полулуний. Сдавление сосудистого клубочка полулуниями,
в конечном итоге, ведет к гибели клубочка.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Для быстропрогрессирующего гломерулонефрита характерно
наличие протеинурии, отеков, гематурии и гипертонии. Без лечения
болезнь заканчивается, спустя 6-18 месяцев с момента начала
заболевания, развитием уремии или смерть больного может быть
связана с возникновением осложнений со стороны сердечнососудистой системы (кровоизлияние в головной мозг, сердечнососудистая недостаточность и др.).
Диагностические критерии:
 злокачественная артериальная гипертензия;
Клинические
 нефротический или мочевой синдром;
 прирост креатинина в сыворотке крови ≥200
Лабораторные
мкмоль/л в месяц (или в 2 раза за каждые 3
месяца);
 антитела к базальной мембране клубочков;
 антитела к цитоплазме лейкоцитов (АNCA),
Иммунологические
к ДНК;
 ↓ комплемента
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
В
ткани
почки
отмечается
картина
интраили
экстракапиллярного гломерулонефрита.
Почки резко увеличены в размерах, массой до 300–500 г (в
норме 120–150 г). Поверхность мелкозернистая, бледные,
часто с петехиальными кровоизлияниями на поверхности,
дряблой консистенции.
На разрезе: корковый слой широкий (утолщен), набухший,
бледный желто-серый, тусклый, с красным крапом и
хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества
почки ("большая пестрая почка"), либо красный и
сливается с полнокровными пирамидами ("большая
красная почка").
Интракапиллярный гломерулонефрит
Резкое увеличение размеров клубочков за счет
пролиферации подоцитов, эндотелиальных клеток,
мезангиальных клеток, макрофагов с примесью
лейкоцитов и накопления их в сосудистой части клубочка.
Утолщение
и
деформация
стенок
капилляров,

138

повреждение и деформация базальных мембран.
Экстракапиллярный гломерулонефрит
Пролиферация эпителия капсулы, подоцитов, макрофагов
с их накоплением вне сосудистой части клубочка с
формированием "полулуний". Капилляры клубочка
подвергаются некрозу, а в их просвете видны фибриновые
тромбы. Оттеснение капилляров сосудистого клубочка к
основанию с последующей их атрофией и склерозом.
Эпителий проксимальных и дистальных канальцев с
признаками белковой дистрофии различной степени
выраженности. Строма почки умеренно отечна, с
участками полнокровия и кровоизлияний.
Изменения со стороны других органов характерны для
гипертонической болезни: гипертрофия левого желудочка с
увеличением его массы и толщины стенки, артериолосклероз в почках,
головном мозге и других органах.
ОСЛОЖНЕНИЯ
 острая или хроническая почечная недостаточность;
 кровоизлияния, связанные с артериальной гипертензией.
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Для хронического гломерулонефрита характерно первичное
поражение клубочков и вторичное вовлечение в патологический
процесс канальцев и стромы.
В зависимости от клинико-лабораторных данных различают
следующие формы хронического гломерулонефрита:
 латентная форма (наиболее частая)
 жалоб нет, мочевой синдром часто выявляется случайно;
 протеинурия незначительная (до 1 г/сут) или умеренная (1-3
г/сут);
 микрогематурия;
 с момента начала заболевания до развития признаков ХПН –
10-25 лет.
 гипертоническая форма
 мочевой синдром выявляется одновременно с артериальной
гипертензией;
 протеинурия <1 г/сут;
 гематурия;

139

 с момента начала заболевания до развития признаков ХПН –
20-30 лет.
 гематурическая форма
 мочевой синдром с постоянной гематурией, эпизодами
макрогематурии;
 протеинурия незначительная;
 с момента начала заболевания до развития признаков ХПН –
30-40 лет.
 нефротическая форма
 с момента начала заболевания до развития признаков ХПН –
8-15 лет;
 массивная протеинурия (>3-3,5 г/сут);
 гипопротеинемия (<65 г/л);
 гипоальбуминемия (<30 г/л);
 гиперхолестеринемия (>5,2 ммоль/л);
 отеки
 смешанная форма
 нефротический синдром + артериальная гипертензия;
 гематурия;
 ↑ азотемии на высоте активности нефрита;
 с момента начала заболевания до развития ХПН – 2-10 лет.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
В зависимости от морфологической картины хронические
гломерулонефриты делят на:
 мезангиопролиферативный;
 мембранозный;
 мембранопролиферативный или мезангиокапиллярный.
Почки светло-серо-коричневого цвета, уменьшены в
размерах, сморщены ("вторично сморщенная почка"),
поверхность мелкозернистая, плотной консистенции. На
разрезе – истончение коркового вещества и пирамид; при
разрезе они сухие, плотные, малокровные.
Атрофия, склероз и гиалиноз капиллярных петель и
клубочка в целом. Просветы канальцев несколько
расширены, эпителий с признаками белковой дистрофии.
Артериолы с признаками склероза и гиалиноза стенок.
Строма почки с признаками склероза и диффузноочаговой воспалительной инфильтрации.

140

Формирование изменений в органах и тканях связано с наличием
артериальной гипертензии. Так могут наблюдаться гипертрофия левого
желудочка сердца, артериолосклероз сосудов сетчатки глаза, сосудов
головного мозга и др. органов.








ОСЛОЖНЕНИЯ
нефротический криз (гиповолемический шок);
тромбозы периферических вен и артерий, почечных вен, ТЭЛА;
кровоизлияние в головной мозг;
сердечно-сосудистая недостаточность;
инфекции (вирусные, бактериальные);
реже – азотемия, уремия, ДВС-синдром.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ
(ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ)
Гломерулонефрит с минимальными изменениями (идиопатический
нефротический синдром) – данная патология почек чаще всего
наблюдается в детском возрасте (до 8 лет – примерно 80%) и редко
поражает взрослых. Синоним – "липоидный нефроз", так как в
цитоплазме эпителия канальцев обнаруживаются капли жира или
холестерин.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
В основе патогенеза – снижение в базальной мембране
капилляров клубочков содержания гепарансульфата (протеогликан),
что ведет к снижению отрицательного заряда в мембране. Как
следствие фильтрационный барьер становится проницаем для белков
плазмы, большие количества которых начинают выявляться в моче. Это
ведет к массивной протеинурии, прежде всего за счет потери
альбуминов – т.н. "селективная" протеинурия. Причина химических
изменений в мембране неизвестна (идиопатическое состояние).
Клинически липоидный нефроз проявляется нефротическим
синдромом (см. выше) без артериальной гипертензии и гематурии.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Липоидный нефроз характеризуется минимальными изменениями
гломерулярного аппарата, что проявляется потерей подоцитами их
малых отростков.
Минимальные изменения – микроскопические (светооптические)
изменения клубочков крайне незначительны, и, соответственно –

141

малоинформативны для постановки диагноза без использования
дополнительных методов, таких как электронно-микроскопическое
исследование, которое при данной патологии становятся главными.
При исследовании в трансмиссионном электронном микроскопе
выявляется слияние малых отростков подоцитов, "прилипание" их к
базальной мембране, склероз и расширения мезангия.
Почки увеличены в размерах, дряблой консистенции,
капсула тонкая, полупрозрачная, снимается легко,
поверхность почки гладкая, желтоватого цвета. На разрезе
деление на корковое вещество и пирамиды четкое;
отмечается расширение коркового слоя, он желто-белого
или бледно-серого цвета, пирамиды серо-красные (т.н.
"большие белые почки").
Клубочки выглядят практически неизмененными –
отмечается лишь крайне незначительно выраженное
утолщение базальной мембраны и расширение мезангия.
Клетки эпителия проксимальных канальцев выглядят
набухшими, увеличены в размерах, с признаками
гиалиново-капельной дистрофии. Клетки содержат в своей
цитоплазме нейтральные жиры, холестерин. Просветы
канальцев расширены; в просветах – большое количество
цилиндров (зернистых, гиалиновых). Строма почки
отечна, полнокровна, отмечается расширение просветов
лимфатических сосудов. Интерстиций содержит большое
количество липидов, макрофагов, липофагов.
ОСЛОЖНЕНИЯ
В более взрослом возрасте возможно развитие нефросклероза и
хронической почечной недостаточности.
►ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОПН)◄
Морфологическим эквивалентом клинических проявлений острой
почечной недостаточности является некроз эпителия проксимальных, а
порой и дистальных канальцев почек т.н. "некротический нефроз"
(острый тубулонекроз почки).
ЭТИОЛОГИЯ
 преренальные причины:
 гиповолемия (кровотечение, рвота, диарея, ожоги,
неадекватный диурез);

142

 гипоперфузия почек (аневризма брюшного отдела аорты,
стеноз почечной артерий/окклюзия, гепаторенальный
синдром;
 гипотензия (кардиогенный шок, шок различной этиологии);
 отечный синдром (сердечная недостаточность, цирроз печени,
нефротический синдром);
 ренальные причины:
 поражение клубочков;
 интерстициальный нефрит;
 повреждение канальцев;
 сосудистые поражения;
 постренальные причины:
 внутренние причины (камень, кровяной сгусток, папиллярный
некроз, стриктура уретры, гипертрофия простаты или
опухоль, опухоль мочевого пузыря, радиационный фиброз);
 внешние причины (опухоль малого таза,
ретроперитонеальный фиброз).









СТАДИИ ОПН
начальная стадия (1-3 сутки) – проявления самой ОПН
маскируются клиникой заболевания вызвавшего ОПН (шок,
сепсис, отравление);
олигурическая стадия – наступает спустя 1-3 суток после
действия патологического фактора. Продолжительность, как
правило, около 1-2 недель. Характерно появление олиго- и
анурии, отеков, неспецифических признаков интоксикации
(слабость, вялость, сонливость, заторможенность, потеря
аппетита, тошнота, рвота), у части больных возможно появление
нарушений сердечного ритма, повышение артериального
давления;
стадия восстановления диуреза – при благоприятном течении
заболевания на 5-10 день наблюдается постепенное увеличение
объема выделяемой мочи;
стадия выздоровления – полное восстановление функции почки
может затягиваться до 1 года и более.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Почки увеличены в размерах, дряблой консистенции,
наружная поверхность гладкая фиброзная капсула
напряжена, легко снимается. На разрезе кора расширена,
бледная, местами с красным крапом, пирамиды
полнокровны, на границе коры и пирамид отмечается

143

наличие кортико-медуллярного шунта.
Структура клубочков сохранена. Клетки эпителия
проксимальных канальцев (в ряде случаев и дистальных
канальцев) увеличены в размерах, с нечеткими границами,
зачастую с разрушенным апикальным полюсом
(плазморексис). В эпителии проксимальных канальцев
отсутствуют ядра (кариолизис), либо видны в виде
"теней". Отек стромы почек. На поздних стадиях –
чередование участков некроза эпителия канальцев с
островками регенерации в виде светлых эпителиальных
клеток, образуются очаги склероза.
►ПИЕЛОНЕФРИТ◄
Пиелонефрит – воспалительное заболевание чашечнолоханочного аппарата и тубуло-интерстициальной ткани
почек.
Пиелонефриты являются самым распространенным заболеванием
в нефрологической практике и составляют до 60% всех заболеваний
почек. Часто (около 40% случаев) являются причиной развития
хронической почечной недостаточности.
ЭТИОЛОГИЯ
Пиелонефрит имеет преимущественно инфекционную этиологию
и чаще всего вызывается кишечной палочкой, а также при попадании в
мочевыводящие пути энтерококков, протея, стрепто- и стафилококков,
микоплазм, лептоспир, грибов и др.
Предрасполагающие факторы:
 пол – в 2-3 раза чаще у женщин (у женщин – более короткая и
широкая уретра);
 гормональный дисбаланс: глюкокортикоиды и гормональные
контрацептивы;
 обменные нарушения: сахарный диабет, подагра;
 аномалии почек и мочевыводящих путей;
 переохлаждение.
Пути распространения инфекции:
 гематогенный или лимфогенный (нисходящий);
 уриногенный (восходящий) – более часто.

144

КЛАССИФИКАЦИЯ

Рис. 35. Классификация пиелонефритов.
По течению выделяют острый и хронический пиелонефрит:
 быстро прогрессирующий;
 рецидивирующий – почти 80%; характерно чередование
обострений и ремиссий;
 латентный – 20% больных; жалоб чаще всего нет. Может
наблюдаться повышение утомляемости, слабость, в ряде случаев
– субфебрилитет. Диагноз ставится лабораторно (лейкоцитурия,
умеренная протеинурия, бактериурия).
ОСТРЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ
Для острого пиелонефрита характерно наличие т.н. "классической
триады": лихорадка, дизурия, боли в пояснице.
Клинические проявления:
 сильный озноб;

145

 повышение температуры тела до 40°С;
 проливной пот;
 боль в поясничной области (с одной стороны или по обе стороны
от позвоночника);
 на стороне пораженной почки – напряжение передней брюшной
стенки;
 резкая болезненность в реберно-позвоночном углу;
 симптомы выраженной интоксикации – общее недомогание,
жажда, тошнота, рвота, сухость во рту, мышечные боли;
 дизурические проявления.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Острый пиелонефрит может быть как двух-, так и
односторонним. Почки увеличены в размерах, уплотнены.
В коре и пирамидах – различных размеров полости с
зеленовато-серым полужидким содержимым (абсцессы). В
просвете чашечек и лоханок содержится мутная моча или
же зеленовато-серое полужидкое содержимое (гной). При
гематогенном (нисходящем) пиелонефрите абсцессы
располагаются диффузно, преимущественно в верхнем, а
при уриногенном (восходящем) заносе инфекции – в
нижнем полюсе почки.
В просвете собирательных трубочек – скопления
нейтрофилов; отек, полнокровие и выраженная диффузноочаговая лейкоцитарная инфильтрация интерстиция в
области чашечек и стенок лоханки. Участки некроза,
кровоизлияний.
При заживлении, на месте участков некроза, в зоне
воспаления происходит развитие соединительной ткани, а
в воспалительном инфильтрате начинают преобладать
лимфоциты и плазмоциты.
Пионефроз
Почка увеличена в размерах, однако на разрезе отмечается
истончение коры (атрофия) и пирамид. Наблюдается
резкое расширение чашечек и лоханки, которые
заполнены гноем.
ОСЛОЖНЕНИЯ
 некроз сосочков почки (папиллонекроз) – некротизированные
сосочки отторгаются в просвет лоханки. Данное осложнение

146









наиболее часто встречается у диабетиков;
апостематозный пиелонефрит – множественные мелкие абсцессы;
карбункул почки;
пионефроз – чаще развивается при высокой обструкции
мочеточников (на границе с почкой) или прорыве карбункула;
сепсис;
паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки);
перинефрит (воспаление фиброзной капсулы);
околопочечный абсцесс
ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ

Среди причин хронизации следует отметить: нарушения
уродинамики, очаговую инфекцию, неадекватное лечение острого
пиелонефрита.
Многие годы может протекать скрыто (без симптомов) и
обнаруживается лишь при исследовании мочи (скрытый период, период
ремиссии).
Клинически проявляется тупой постоянной болью в поясничной
области на стороне пораженной почки.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Хронический
пиелонефрит
характеризуется
пестротой
морфологических проявлений, так как эксудативно-некротические
процессы сочетаются со склеротическими изменениями.
Поражение почек обычно асимметричное. Размеры почки
вариабельны, поверхность крупнобугристая, консистенция
плотная, капсула уплотнена, снимается с трудом. На
разрезе – участки разрастания соединительной ткани
(рубцевания) чередующиеся с сохранной паренхимой
почки, отмечается утолщение стенки лоханки. В коре и
пирамидах могут обнаруживаться различных размеров
полости с зеленовато-серым полужидким содержимым
(абсцессы). В просвете чашечек и лоханок содержится
мутная моча или же зеленовато-серое полужидкое
содержимое (гной). Часто наблюдается деформация
чашечно-лоханочной системы.
В просвете собирательных трубочек – скопления
нейтрофилов,
эпителий
канальцев
подвергается
дистрофически-атрофическим изменениям. Канальцы
расширяются, эпителий уплощается, просвет части

147

дистальных канальцев и собирательных трубочек
заполнен
коллоидоподобным
содержимым
–
"тиреодизация почки" ("щитовидная почка"). Вокруг
клубочков –перигломерулярный и экстракапиллярный
гломерулосклероз. В области чашечек и лоханки – отек,
полнокровие
и
диффузно-очаговая
лейкоцитарная
инфильтрация.
При обострении хронического пиелонефрита наблюдаются те же
симптомы, что и при остром пиелонефрите, а гистологическая картина
проявляется
выраженной
лейкоцитарная
инфильтрацией
и
полнокровием на фоне склерозированной ткани почки с атрофичными
канальцами.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
В исходе хронического пиелонефрита формируются
"пиелонефритические вторично сморщенные почки".
Осложнения:
 хронический абсцесс почки;
 нефрогенная артериальная гипертензия;
 уремия (хроническая почечная недостаточность) – примерно у
15% пациентов.
►ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
(ХПН)◄
Хроническая почечная недостаточность (азотемическая уремия)
характеризуется повышением в крови концентрации азотистых шлаков,
что обусловлено, в основном резким уменьшением количества
функционирующих нефронов. Следствием этого является нарушение:
экскреторной и инкреторной функции почек, обмена веществ,
кислотно-щелочного равновесия, деятельности всех органов и систем
человеческого организма.
Уремия — синдром, заключающийся в аутоинтоксикации
организма продуктами метаболизма (нормального и нарушенного),
"уремическими токсинами" и экзогенными соединениями, в норме
выводящимися почками.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
 заболевания, протекающие с первичным поражением клубочков –
хронический гломерулонефрит, подострый гломерулонефрит;

148

 заболевания, протекающие с первичным поражением канальцев и
интерстиция – хронический пиелонефрит, интерстициальный
нефрит, радиационный нефрит, балканская нефропатия;
 обструктивные нефропатии
–
мочекаменная болезнь,
гидронефроз, опухоли мочеполовой системы;
 первичные поражения сосудов – злокачественная гипертония,
стеноз почечных артерий, гипертоническая болезнь;
 диффузные болезни соединительной ткани – системная красная
волчанка, склеродермия, узелковый периартериит, системные
васкулиты;
 болезни обмена веществ – сахарный диабет, амилоидоз, подагра;
 врожденные заболевания почек – поликистоз почек, гипоплазия
почек, синдром Фанкони, синдром Альпорта.
Почка, при нарастании патологических изменений в нефронах,
практически перестаёт выполнять свою выделительную функцию.
Однако организму требуется избавляться от токсических продуктов
распада. В связи с этим на себя эту функцию берут другие, не
предназначенные для выделения токсических продуктов, экскреторные
органы: кожа, слизистые ЖКТ, серозные оболочки. Это ведет к
поражению систем организма "уремическими токсинам" с развитием
соответствующих клинических симптомокомплексов.
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХПН
Кожные покровы:
 бледные, желтоватый цвет кожи (из-за накопления в ней
урохрома);
 сухость, дряблость кожи;
 одутловатость лица;
 "припудренность" кожи (кристаллы мочевины и мочевой
кислоты);
 сыпь, расчесы, особенно на ногах, вследствие кожного зуда,
подкожные кровоизлияния.
Сердечно-сосудистая система:
 гипертония, увеличение размеров сердца;
 дистрофия миокарда;
 уремический миокардит;
 фибринозный перикардит;
 на ЭКГ: аритмии, склонность к брадикардии, но иногда
тахикардия;

149

 сердечная недостаточность – часто сопутствует ХПН и
значительно ухудшает прогноз.
Дыхательная система:
 кашель (уремический ларингит, трахеит, пневмонит);
 фибринозный плеврит;
 приступы удушья, вплоть до сердечной астмы, по причине
уремического отека легких;
 склонность к инфекции (бронхиты, пневмонии).
Пищеварительная система:
 тошнота, рвота, жажда;
 фарингит, паротит, стоматит;
 уремический гастрит, язвенные поражения, кровотечения;
 анорексия, снижение веса;
 перитонит;
 жировая дистрофия печени.
Нервная система:
 недомогание, головная боль, менингизм, бессонница или
сонливость, эмоциональная лабильность, апатия, нарушение
слуха, вкуса;
 ухудшение памяти и мышления, тягучая речь, тремор, судороги,
ступор, кома;
 поражение периферических нервов – симметричная
сенсомоторная полинейропатия (жгучие боли в стопах и голенях,
мышечная слабость, вплоть до парезов и параличей);
 токсическое действие уремических ядов (аммиак, индол, скатол)
на головной мозг – головные боли, подергивание отдельных
групп мышц;
 в тяжелых случая – апатия ("тихая уремия");
 эклампсия (связана с повышением внутричерепного давления)
("шумная уремия").
Половая система:
 аменорея, импотенция, гинекомастия;
Опорно-двигательный аппарат:
 рентгенологически – остеопороз (связан с потерей кальция);
 остеомаляция;
 вторичный гиперпаратиреоз.
Помимо этого, при ХПН развиваются следующие синдромы:
 анемия (нормохромная, нормоцитарная анемия
[гипопластическая]) по причине:
 отсутствие эритропоэтина;

150






влияние уремических токсинов на костный мозг;
влияние ингибитора эритропоэза;
гемолиз эритроцитов;
кровотечения и кровоизлияния (снижение уровня
тромбоцитов, нарушение их агрегации и адгезии, снижение
уровня протромбина и активности тромбоцитарного фактора
III, увеличение времени кровотечения).
 артериальная гипертензия (причины):
 гиперпродукция ренина;
 сниженное образование депрессорных простагландинов;
 уменьшение экскреции натрия;
 увеличение объема внеклеточной жидкости.
 почечная остеодистрофия (причины):
 уменьшение образования активной формы витамина D3;
 уменьшение всасывания Са в кишечнике;
 клубочковый ацидоз (происходит обмен ионов Са2+ и Na+ на ионы
Н+ крови; как следствие возникает гипокальциемия);
 уменьшение экскреции фосфатов → гиперфосфатемия →
гипокальциемия → стимуляция паращитовидных желез →
резорбция кости.
Причиной
смерти
больных
становится
нарастающая
недостаточность органов и систем.
►МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ◄
Мочекаменная болезнь (уролитиаз) – хроническое
заболевание, при котором происходит образование камней
на любом уровне мочевыделительной системы, начиная от
мочевых канальцев до мочевого пузыря.
Мочекаменная болезнь (уролитиаз) составляет 30-45% всех
урологических болезней. Чаще всего камни образуются в почках,
причем в 1% случаев они могут быть случайной находкой при
вскрытии тела умершего.
ЭТИОЛОГИЯ
Мочекаменная
болезнь
является
полиэтиологическим
заболеванием. Причиной развития могут послужить:
 энзимопатии (тубулопатии) с нарушением в дистальных и
проксимальных канальцах;
 климатические условия (температура среды, влажность,
минеральный состав воды – приводят к концентрации субстрата
камня);

151








затруднение оттока мочи различной этиологии;
гиперфункция паращитовидных желез;
дефицит витаминов и микроэлементов;
гормональные нарушения;
изменения рН мочи;
воспалительные процессы и др.

КЛАССИФИКАЦИЯ
Химический состав камней различен и неоднороден даже в одном
и том же камне. Называя камень уратом, оксалатом, фосфатом и т.п.,
имеют в виду преобладающий в камне химический компонент.
 оксалаты – состоят из кальциевых солей щавелевой кислоты,
очень
плотные,
поверхность
бугристая,
шиповидная.
Естественный цвет серый, но они легко ранят слизистую
оболочку, и кровяной пигмент окрашивает их в черный цвет;
 ураты – состоят из мочевой кислоты или ее солей, окрашены в
желтый цвет различных оттенков; консистенция твердая,
поверхность гладкая или зернистая;
 фосфаты и карбонаты – состоят из солей фосфорной и угольной
кислот, серовато-белого цвета, поверхность шероховатая,
консистенция рыхлая, крошащаяся;
 цистиновые камни – почти бесцветны, поверхность блестящая,
консистенция плотная;
 ксантиновые камни – красноватого цвета, поверхность гладкая.
Отдельно выделяют т.н. "коралловидные" камни – напоминают
ветвистую структуру коралла. Это следствие того, что данные камни
повторяют форму чашечно-лоханочной системы почки.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Основными симптомами мочекаменной болезни является боль в
поясничной области, гематурия, отхождение солей и камней с мочой.
Боль усиливается при движениях и избыточном употреблении
жидкости. Острая боль, т.н. почечная колика, может появляться в
результате закупорки верхних мочевых путей камнем.
ОСЛОЖНЕНИЯ
 пиелонефрит;
 пионефроз;
 гнойное расплавление почки;
 сепсис;
 ХПН с исходом уремию

152

РАЗДЕЛ VII
ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ
ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
Эндокринная система обеспечивает сохранение гомеостаза с
помощью гормонов, которые по химическому строению могут быть
производными стероидов, пептидов или аминокислот.
Общие факторы этиопатогенеза болезней эндокринной системы
В основе этиологии и патогенеза заболеваний эндокринной
системы лежат следующие врожденные (в т.ч. наследственные) и
приобретенные механизмы:
 гипофункция эндокринных желез;
 гиперфункция;
 секреция аномального гормона, нарушение ритма (циркадного –
суточного, сезонного и т.д.) выделения гормона;
 резистентность или повышенная чувствительность к действию
гормона органов-мишеней и клеток-мишеней;
 аномалии транспорта и метаболизма гормонов;
 множественные аномалии (сочетания разных механизмов
патогенеза).
ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ
ГИПОФИЗА И ГИПОТАЛАМУСА
В гипофизе возможно возникновение воспалительных изменений
разной этиологии, в первую очередь вирусной, а также некротических,
обусловленных расстройствами кровообращения. Наиболее частыми
видами патологии гипофиза и гипоталамуса являются атрофия
(возрастная, при микседеме, повреждении промежуточного мозга),
гиперплазия, опухоли.
Среди патологии гипоталамуса и гипофиза наибольшее
клиническое значение имеют следующие нарушения: (пан-)
гипопитуитаризм,
гиперпитуитаризм,
а
также
патология
антидиуретического гормона, связанная с его недостаточной секрецией
(несахарный диабет).
►ГИПОПИТУИТАРИЗМ◄
Гипопитуитаризм – это патологическое состояние,
которое характеризуется частичной или полной утратой
функции передней доли гипофиза.

153

В зависимости от этиологического фактора, выделяют
следующие виды гипопитуитаризма:
 первичный гипопитуитаризм (первичное поражение гипофиза:
ишемический инфаркт, кровоизлияние; гормонально неактивные
опухоли и метастазы опухолей; некроз при нейроинфекции,
интоксикации, метаболические нарушения; аутоиммунный
гипофизит; облучение или операции на гипофизе; травмы и др.);
 вторичный гипопитуитаризм (гипоталамическая патология);
 идиопатический гипопитуитаризм (причина не выяснена).
В качестве общих клинических проявлений гипопитуитаризма следует
выделить следующие:
 нейросоматические расстройства (гипотермия, вегетативные
расстройства, головная боль, снижение зрения и сужение полей
зрения);
 психопатические расстройства (апатия, депрессия, галлюцинации,
параноидный психоз);
 нарушение половой функции.
Помимо
этого,
гипопитуитаризм
может
быть
тотальным
(пангипопитуитаризм) или парциальным (частичным). В случае
тотального гипопитуитаризма развивается недостаточность всех
гормонов
аденогипофиза,
частичный
гипопитуитаризм
характеризуется дефицитом какого-либо одного гормона.
ПАНГИПОПИТУИТАРИЗМ
Пангипопитуитаризм (тотальный гипопитуитаризм) –
развивается при повреждении 90% паренхимы аденогипофиза
и характеризуется недостаточностью всех гормонов
аденогипофиза.
В качестве заболеваний с пангипопитуитаризмом выступают
синдром Симмондса и синдром Шихана.
Этиология
 массивная кровопотеря;
 сепсис;
 шок;
 ДВС-синдром;
 тромбоэмболии сосудов аденогипофиза.

154

Синдром Симмондса (церебрально-гипофизарная кахексия)
характеризуется послеродовым тотальным некрозом аденогипофиза с
быстропрогрессирующей кахексией и развитием гипофизарной комы
(острая аденогипофизная недостаточность, острая надпочечниковая
недостаточность, гипотиреоидная кома). Клинически характерно:
резкая потеря веса, преждевременное старение, атрофия внутренних
органов, истончение кожи с наличием морщин вокруг глаз, выпадение
волос, уменьшение роста волос в подмышечных впадинах, на лобке,
артериальная гипотония, мышечная слабость.
Синдром
Шихана
(послеродовый
гипопитуитаризм)
представляет собой состояние, развивающееся вследствие массивного
послеродового кровотечения и развития артериальной гипотонии
(является разновидностью синдрома Симмондса). Во время
беременности гипофиз увеличивается в размерах, и на фоне снижения
артериального давления, развивается нарушение кровоснабжения
гипофиза – развивается гипоксия и некроз гипофиза.
Синдром Шихана называется также "синдромом 7«а»":
 Аменорея;
 Агалактия;
 потеря Аксиллярного оволосения;
 депигментация Ареол;
 "Алебастровая" бледность кожи;
 Апатия;
 Адинамия.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Первичная форма пангипопитуитаризма: в гипофизе
определяется инфаркт, кровоизлияние, токсический или
метаболический некроз, гормонально неактивные опухоли,
метастазы, воспаление, аутоиммунный лимфоцитарный
гипофизит, фиброз, атрофия от давления при инвагинации
мягкой мозговой оболочки (при синдроме "пустого"
турецкого седла).
Вторичная форма пангипопитуитаризма: выраженная в
разной степени атрофия аденогипофиза, связанная с
уменьшением
числа
хромофильных
клеток.
В
периферических органах – "кахексия Симмондса" (бурая
атрофия миокарда, печени, скелетных мышц), атрофия
эндокринных желез и лимфоидной ткани, полиневриты и
нейродистрофия, остеопороз.

155

ЧАСТИЧНЫЙ (ПАРЦИАЛЬНЫЙ) ГИПОПИТУИТАРИЗМ
Наибольшее клиническое значение имеет дефицит продукции
соматотропного гормона, что приводит к гипофизарному нанизму
(карликовости).
Гипофизарный нанизм – дизонтогенетический синдром,
характеризующийся резким отставанием в росте и
физическом развитии, связанным с абсолютной или
относительной недостаточностью СТГ.
Карликовым принято считать рост у мужчин менее 130 см, а у женщин
– менее 120 см.
Выделяют:
 гипофизарный нанизм (первичная патология гипофиза);
 гипоталамический нанизм (дефицит синтеза и секреции релизингфакторов);
 тканевая резистентность к действию соматотропного гормона
на уровне тканей мишеней (патология рецепторов).
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
 отставание в росте с 2-3 лет, динамика 1,5-2 см в год
без лечения;
 отставание дифференцировки и окостенения скелета
от возраста, задержка смены зубов;
 "детские" пропорции тела;
 кожные покровы бледные, сухие, с синюшным или
желтоватым оттенком, с симптомом "мраморности".
Ранние признаки старения;
 гипотрофия мышц;
 недоразвитие гортани – высокий детский тембр
голоса;
 гипогонадизм (в ряде случаев).
►ГИПЕРПИТУИТАРИЗМ◄
Гиперпитуитаризм
–
гиперфункция
гипофиза,
развивающаяся вследствие гиперплазии его железистых
клеток или опухоли.
В зависимости от гиперсекреции того или иного гормона
аденогипофиза выделяют несколько заболевание и/или синдромов,

156

наибольшее значение из которых имеют гигантизм / акромегалия и
болезнь Иценко-Кушинга.
ГИГАНТИЗМ
Гигантизм – очень большой рост, возникающий у лиц с
открытыми эпифизарными зонами роста (у детей и
подростков) при избыточной секреции СТГ.
Клинически заболевание проявляется, прежде всего, высоким
ростом (у женщин рост выше 190 см, а у мужчин более 200 см) при
пропорциональном развитии скелета. В первую фазу болезни
происходит увеличение объема мышц, которое в дальнейшем
сменяется разрастанием соединительной ткани и мышечной слабостью.
Больные отмечают ухудшение общего состояния, головные боли,
слабость, быструю утомляемость, боли в конечностях. Мышечная сила
может быть повышенной вначале, но в дальнейшем резко уменьшается.
С самого начала заболевания отмечают гипогенитализм. У женщин
наблюдается первичная аменорея или раннее прекращение
менструаций, бесплодие. Могут быть и другие гормональные
нарушения (симптомы несахарного диабета, гипо- или гипертиреоза и
др.).
Кардиомегалия,
сочетающаяся
с
повышенным
артериальным давлением. Увеличение размеров, органов
брюшной полости: желудка, печени, селезенки, кишечника.
Клинически
присутствуют
признаки
нарушения
пищеварения, такие как: боли в области живота, запоры,
вздутие живота, изжога, частая отрыжка и другие. Кожные
покровы утолщены, появляется много складок на лице.
АКРОМЕГАЛИЯ
Акромегалия – заболевание, связанное с нарушением
аденогипофиза, сопровождающееся увеличением кистей,
стоп, черепа (особенно его лицевой части) вследствие
чрезмерной секреции соматотропного гормона.
Этиология
 эозинофильная аденома или аденокарцинома гипофиза:
стимулируется рост тканей, в основном производных мезенхимы
(костной, хрящевой, рыхлой соединительной);
 энцефалиты.

157

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Увеличение размеров носа, ушей, нижней челюсти, кистей,
стоп; расширение промежутков между зубами. Сердечная
недостаточность; головные боли; потеря периферического
зрения; сахарный диабет; артериальная гипертензия;
себорея; атрофия половых желез; увеличение дистальных
отделов конечностей; огрубение черт лица; увеличение
размеров тел позвонков, ребер; резкое утолщение губчатого
слоя костей.






ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
сердечная
недостаточность
вследствие
дилатационной
кардиомиопатии;
легочная недостаточность;
вторичный сахарный диабет;
повышение риска развития новообразований различных органов.
БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА
Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное заболевание,
характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры
надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией
АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани
гипофиза (в 90% вследствие микроаденомы).

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Развивается, чаще всего, у женщин в возрасте 25-45 лет. В
большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы
встречаются в 10 % случаев, остальные представлены микроаденомами
гипофиза, которые визуализируются только с помощью компьютерной
томографии. В анамнезе у этих пациентов встречаются ушибы головы,
сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты
и другие поражения ЦНС.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
В качестве основных клинических проявлений заболевания
выступают:
 ожирение
(преимущественно, по верхнему типу); лицо
становится лунообразным, округлым, щеки красными (т.н.
"матронизм");
 розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже;
 избыточный рост волос на теле;

158
















нарушение менструального цикла и бесплодие у женщин, и
снижение сексуального влечения/потенции – у мужчин;
мышечная слабость;
ломкость костей (остеопороз), вплоть до патологических
переломов позвоночника, ребер;
артериальная гипертензия;
нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного
диабета;
пиелонефрит, мочекаменная болезнь;
нарушения сна, эйфория, депрессия;
снижение иммунитета с образованием трофических язв,
гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита,
сепсиса и т.д.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
аденогипофиз – гиперплазия базофильных аденоцитов или
базофильные аденомы (микроаденомы);
надпочечники – диффузно-узловая гиперплазия пучковой и
сетчатой зон коры;
сердце – гипертрофия миокарда и признаки развития стероидной
кардиомиопатии;
почки – первично-сморщенная почка + в результате
декальцификации костей и выделения большого количества
кальция развивается нефрокальциноз, и образуются почечные
камни;
другие изменения – жировая дистрофия печени, остеопороз,
гипотрофия половых желез и др.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Наблюдаются патологические переломы костей, сахарный диабет и
часто сопутствующий ему фурункулез, нефросклероз. Возможны
тяжелые психические расстройства.
Угрозу для жизни представляют кровоизлияния в мозг, сердечнососудистая недостаточность, а также сепсис как результат снижения
сопротивляемости к инфекциям.
►НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ◄
Несахарный диабет – заболевание, связанное с абсолютной
или относительной недостаточностью антидиуретического
гормона, которое характеризуется полиурией и полидипсией.

159

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Несахарный диабет развивается вследствие одного из патологических
процессов:
 опухоли гипоталамуса и/или гипофиза;
 наличие метастазов злокачественных новообразований в мозге,
влияющих на функцию гипоталамуса и/или гипофиза;
 патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в
гипоталамо-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер
гипоталамуса и задней доли гипофиза);
 черепно-мозговая травма;
 воспалительный процесс, инфекции;
 семейные (наследственные) формы несахарного диабета;
 нарушение восприятия антидиуретического гормона клеткамимишенями в почках (первичная тубулопатия).









КЛАССИФИКАЦИЯ
центральный несахарный диабет (первичный, нейрогенный,
гипоталамо-гипофизарный) – абсолютная недостаточность АДГ:
 врожденный (генетическая предрасположенность);
 приобретенный (травматический, послеоперационный и т.д.);
нефрогенный (врожденный и приобретенный): относительная
недостаточность АДГ из-за нарушения рецепции АДГ в почках
при обменных нарушениях, гипоксии вследствие анемии,
заболеваниях почек, обструкции мочевыводящих путей и т.д.;
дипсогенный (первичная, нервная полидипсия): снижение порога
активации центра жажды при органических поражениях центров
жажды ЦНС, психических расстройствах;
идиопатический.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Увеличение объема выделяемой мочи до 5-6 литров в сутки,
повышенная жажда, никтурия, утомляемость, нарушение
сна, головная боль, сухость кожи, похудание, растяжение и
опущение желудка, растяжение мочевого пузыря, снижение
артериального давления
При центральной форме – дистрофия нейронов
гипоталамуса с повреждением мембранных осмо- и
барорецепторов центра жажды; опухоли, сосудистые,
воспалительные изменения гипоталамуса, дистрофия,
некроз, атрофия нейронов. В почках – белковая и жировая
дистрофия эпителия извитых канальцев, воспаление

160

различной природы, атрофия
собирательных трубочек.

эпителия

канальцев

и

ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Заболевания надпочечников охватывают большую группу
патологических состояний различного генеза, характеризующихся
разнообразными клиническими и морфологическими проявлениями.
В качестве основных этиологических факторов патологии
надпочечников следует выделить следующие:
 расстройства кровообращения, в том числе массивные
кровоизлияния при шоке, в частности инфекционно-токсическом;
 дистрофические изменения разного происхождения;
 воспалительные повреждения бактериями, чаще микобактерией
туберкулеза, и вирусами, особенно аденовирусами;
 опухоли.
Классификация патологии надпочечников представлена ниже на
рис. 36. При этом наибольшее клиническое значение имеют
гипокортицизм (острый и хронический), а также различные формы
гиперфункции коры надпочечников, связанные с гиперпродукцией
гормонов клубочковой, пучковой или сетчатой зоной коры
надпочечников.

161

Рис. 36. Классификация патологии надпочечников.
►ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
(ОСТРЫЙ ГИПОКОРТИЦИЗМ)◄
Острый гипокортицизм – резкая функциональная
недостаточность коры надпочечников при двустороннем
кровоизлиянии в надпочечники (синдром УотерхаусаФридериксена), повреждении надпочечников в результате
травмы или хирургического вмешательства.

162

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
В результате быстрого разрушения надпочечников, например при
массивных кровоизлияниях в надпочечники при родовой травме,
асфиксии,
инфекционных
заболеваниях
(чаще
всего
при
менингококцемии),
развивается
острая
надпочечниковая
недостаточность, несовместимая с жизнью.
В качестве этиологических факторов могут выступать:
 шок;
 ДВС-синдром, коагулопатии;
 васкулиты, СКВ;
 двустороннее кровоизлияние в надпочечники (геморрагический
инфаркт);
 двусторонняя адреналэктомия или удаление одного из
надпочечников при атрофии, гипоплазии и аплазии другого;
 острые интоксикации;
 резкая отмена стероидной терапии;
 острая гипоталамо-гипофизарная недостаточность.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Двусторонний тотальный (субтотальный) некроз или
кровоизлияния (геморрагический инфаркт); первичная или
вторичная атрофия. При аддисоновом кризе развиваются
двусторонние изменения, соответствующие причине
заболевания (опухоль, туберкулез и др.) Другие органы и
ткани: морфологические признаки шока.
►ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА)◄
Первичная
хроническая
недостаточность
коры
надпочечников (болезнь Аддисона, "бронзовая болезнь") –
хроническое патологическое состояние, обусловленное
двусторонним
поражением
коры
надпочечников
и
снижением продукции гормонов коры надпочечников.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Болезнь Аддисона (первичная хроническая недостаточность
надпочечников) возникает в результате деструктивных процессов
различного происхождения в самой коре надпочечников. Наиболее
частыми причинами этого являются:
 гематогенный туберкулез (вплоть до 85% случаев);

163

 другие причины: кровоизлияния в надпочечники, тромбоз
сосудов, сифилис, двусторонние опухоли или метастазы рака в
надпочечники, амилоидоз, гнойное воспаление надпочечников,
лимфогранулематоз, гистоплазмоз, гемохроматоз, длительная
терапия кортикостероидами и др.
В основе патогенеза болезни Аддисона – выключение или резкое
снижение продукции глюко- и минералокортикоидов (кортизола,
альдостерона и кортикостерона).
Клинические проявления связаны со снижением продукции
кортизола и избыточной секрецией АКТГ. Характерны нарушения
функции желудочно-кишечного тракта: анорексия, тошнота, запоры,
чередующиеся с диареей. Постоянным симптомом является гипотония,
адинамия, мышечная слабость, исхудание и нарушение водно-солевого
обмена.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Повышенное образование меланина, сопровождающееся
гиперпигментацией кожи (вначале в области локтевых
складок) и слизистых оболочек, бурая атрофия миокарда,
сужение просвета аорты и магистральных сосудов, атрофия
слизистой желудка, гиперплазия лимфоидной ткани и
вилочковой железы.
Патологические изменения в коре надпочечников носят, главным
образом, характер распространенных деструктивных или атрофических
изменений:
 деструктивные
изменения
–
обусловлены
причиной
возникновения хронической надпочечниковой недостаточности
(туберкулез, метастазы рака, гемохроматоз и т.д.) и
соответствующим образом проявляются;
 атрофические изменения – выраженное снижение массы
надпочечников за счет уменьшения размеров и толщины
коркового вещества. Микроскопически – значительное
истончение коркового слоя с нарушением нормальной
архитектоники пучковой и сетчатой зон.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Наиболее частым и опасным осложнением болезни Аддисона является
гипоадреналовый (аддисонический) криз – острая надпочечниковая
недостаточность. Данный криз может быть вызван острым
инфекционным заболеванием, психической и физической травмой,

164

беременностью, родами, оперативным вмешательством и др.
Клинические и морфологические проявления будут соответствовать
острой надпочечниковой недостаточности (см. выше).
►ГИПЕРФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ◄
Учитывая наличие в коре 3 функциональных зон, отвечающих за
секрецию минералокортикоидов, глюкокортикоидов и половых
гормонов, ниже представлено краткое описание основных синдромов
гиперфункции коры надпочечников 3 типов: синдром Иценко-Кушинга,
гиперальдостеронизм и вирилизирующие синдромы.
Синдром Иценко-Кушинга – развивается на фоне первичной
гиперплазии или опухоли коры надпочечников и проявляется
маскулинизацией, ожирением туловища, лунообразным лицом,
гиперпигментацией кожи на шее, локтях. Характерны также гирсутизм,
артериальная гипертензия, полиурия, развитие сахарного диабета,
нарушения менструального цикла у женщин и потенции у мужчин,
мышечная слабость. Остеопороз костей конечностей, позвоночника
(вплоть до формирования "рыбьих позвонков"), сопровождающийся
спонтанными переломами.
Первичный альдостеронизм (болезнь Конна) – гиперсекреция
альдостерона возникает при опухолях или гиперплазии коры
надпочечников. Гиперплазия клубочковой зоны коры, приводит к
секреции избыточного количества альдостерона и проявляется
артериальной гипертензией, гипокалиемией, задержкой натрия в
почечных канальцах, увеличением объема внеклеточной и
внутрисосудистой жидкости, отеком сосудистой стенки.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный
синдром) – наследственная недостаточность ферментов синтеза
глюкокортикоидов. Наиболее часто встречается недостаточность 21–
гидроксилазы, приводящая к снижению синтеза кортизола и
повышению продукции андрогенов. При этом вырабатывается
избыточное количество надпочечниковых (эпиренальных) андрогенов.
У мальчиков этот синдром проявляется преждевременным половым
созреванием (надпочечниковая форма преждевременного полового
созревания), у девочек – признаками вирилизации, с развитием так
называемого "женского псевдогермафродитизма".
Согласно общепринятой классификации, выделяют 3 основные
формы адреногенитального синдрома:

165

 вирильная форма – маскулинизация наружных гениталий,
оволосение по мужскому типу, недоразвитие молочных желез;
 сольтеряющая (гипотензивная) форма – имеет наиболее тяжелое
течение. При этой форме с мочой выделяется большое
количество натрия, развивается дегидратация, коллапс, нередко
наступает смерть при картине надпочечникового криза;
 гипертензивная форма – встречается редко; артериальная
гипертензия может появляться уже в грудном возрасте.
ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
В щитовидной железе могут возникать заболевания,
отличающиеся друг от друга по своему происхождению и характеру:
тиреоидиты, струмы (зоб), опухоли.
Помимо этого, в зависимости от уровня продукции тиреоидных
гормонов выделяют три формы функционального состояния
щитовидной железы:
 эутиреоз – при нормальном уровне тиреоидных гормонов
(трийодтиронина и тироксина);
 гипертиреоз – результат гиперпродукции тиреоидных гормонов
(крайняя степень выраженности гипертиреоза – тиреотоксикоз);
 гипотиреоз – следствие нехватки в организме трийодтиронина и
тироксина (крайняя степень выраженности гипотиреоза
встречается при микседеме).
►ТИРЕОИДИТЫ◄
Тиреоидит
железы.

–

воспалительное

поражение

щитовидной

Согласно классификации выделяют острые, подострые и
хронические тиреоидиты.
ОСТРЫЙ ТИРЕОИДИТ
Острый тиреоидит – острое воспаление нормальной
щитовидной железы или зобно-измененной железы (струмит).

166

Рис. 37. Классификация острых тиреоидитов.
Заболевание имеет различную этиологию: вирусы, бактерии, грибы,
другие неинфекционные причины, в том числе травмы, кровоизлияния,
воздействие радиации.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Щитовидная железа увеличена, отечна. При обследовании
пациента: боль, лихорадка, чувство давления в области
проекции железы.
Вакуолизация
цитоплазмы
фолликулярных
клеток,
базофилия коллоида, признаки экссудативного воспаления
(серозного, гнойного, геморрагического, смешанного).
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
 местное и общее распространение гнойного воспаления (гнойный
медиастинит, флегмона мягких тканей шеи, сепсис и т.д.);
 образование свищей в трахею, пищевод;
 гипотиреоз.

167

ПОДОСТРЫЙ ТИРЕОИДИТ (ТИРЕОИДИТ ДЕ КЕРВЕНА)
Подострый тиреоидит де Кервена (гигантоклеточный
тиреоидит, гранулематозный тиреоидит) – одна из
наиболее частых форм подострого тиреоидита, негнойное
воспаление щитовидной железы, развивающееся после
перенесенной вирусной инфекции (грипп, корь, паротит и др.)
Возникает через 5-6 недель после перенесенной вирусной
инфекции (грипп, корь и др.), выявляются повреждения паренхимы
щитовидной железы с развитием гранулематозного воспаления. В
патогенезе значительную роль играет аутоиммунное воспаление. Чаще
болеют женщины.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Железа ассиметрично увеличена, видны мелкие узелки.

Наличие межуточных лимфоцитарных инфильтратов, с
гигантскими многоядерными клетками, формированием
гранулем. В паренхиме наблюдается некроз фолликулов, в
их просветах выявляются слущенные эпителиальные
клетки, лимфоциты и лейкоциты. Вокруг пораженных
участков разрастается соединительная ткань.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
 развитие стойкого гипотиреоза
ХРОНИЧЕСКИЕ ТИРЕОИДИТЫ
К наиболее распространенным формам хронического тиреоидита
относят аутоиммунный тиреоидит Хашимото и фиброзный тиреоидит
Риделя.
АУТОИММУННЫЙ ТИРЕОИДИТ ХАШИМОТО
Аутоиммунный тиреоидит Хашимото – хроническое
воспалительное
заболевание
щитовидной
железы
аутоиммунного генеза.
Этиопатогенез
В основе патогенеза заболевания – аутоиммунное воспаление. Имеет
место генетическая предрасположенность. Чаще болеют женщины.

168

Возникновению
заболевания
могут
предшествовать
любые
воздействия, приводящие к нарушению целостности структуры
щитовидной железы и проникновению тиреоидных антигенов в
кровоток (различные инфекционные заболевания, воспалительные
процессы, реже – травма щитовидной железы или операция на
щитовидной железе). Факторами, которые могут спровоцировать
аутоиммунный тиреоидит также могут быть ухудшение экологической
обстановки, дефицит или избыток йода, ионизирующее излучение и т.д.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Щитовидная железа желтовато-серого цвета, в ней
определяются узлы разных размеров и плотности
Диффузная инфильтрация щитовидной железы Влимфоцитами с примесью плазмоцитов, замещение
фолликулярных клеток органа и образование лимфоидных
фолликулов со светлыми центрами размножения.
Одновременно в результате гибели части паренхимы органа
происходит частичное замещение ее соединительной
тканью. Видны островки из мелких фолликулов, тяжи из
клеток Ашкинази. В фолликулах отмечается регенерация
эпителия и эпидермоидная метаплазия.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
 развитие стойкого гипотиреоза
ИНВАЗИВНЫЙ ФИБРОЗНЫЙ ТИРЕОИДИТ РИДЕЛЯ
Фиброзный тиреоидит Риделя – воспаление щитовидной
железы, характеризующееся деструкцией щитовидной
железы с образованием в ней фиброзной ткани, уплотнением
щитовидной железы и сдавлением окружающих органов.
Этиология
Этиология заболевания до конца не выяснена. В настоящее время
считается, что фиброзный тиреоидит возникает после перенесенной
вирусной инфекции. Чаще болеют женщины средней и старшей
возрастных групп.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Поражение может быть одно- и двусторонним. Щитовидная
железа бледная, каменистой плотности. Пораженные
участки или доли щитовидной железы напоминают собой
опухолевидные
образования
чрезвычайно
плотной

169

консистенции, поверхность железы нередко слегка
бугриста. На разрезе паренхима железы желтовато-белого
или серого цвета, слоистая, с едва заметными синеватыми
прожилками.
Агрессивный рост соединительной ткани, вызывающий
стеноз гортани. Фолликулы сдавлены, стенки сосудов резко
утолщены, обнаруживается умеренная лимфоцитарная
инфильтрация, среди клеток которой обнаруживаются
гигантские клетки Лангханса.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
 развитие стойкого гипотиреоза;
 сдавление окружающих органов и тканей, сосудисто-нервных
пучков;
 формирование злокачественного новообразования щитовидной
железы
►СТРУМА (ЗОБ)◄
Струма (зоб) – патологическое увеличение щитовидной
железы, связанное с диффузной или очаговой (узловой)
гипертрофией и/или гиперплазией ее паренхимы.
Ниже представлена классификация зоба щитовидной железы.
Наибольшее клиническое значение имеют диффузный токсический зоб
(болезнь Грейвса, Базедова болезнь), узловой токсический зоб
(тиреотоксическая аденома, болезнь Пламмера), а также эндемический
зоб.

170

Рис. 38. Классификация зоба.
ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ
Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, Базедова
болезнь, тиреотоксикоз) – аутоиммунное заболевание,
характеризующееся стойким патологическим повышением
продукции тиреоидных гормонов.
Этиопатогенез
В настоящее время диффузный токсический зоб рассматривается как
аутоиммунное заболевание с наследственной предрасположенностью,
которое передается многофакторным (полигенным) путем. Факторы,
провоцирующие развитие заболевания: психические травмы,

171

инфекционно-воспалительные заболевания, черепно-мозговые травмы,
заболевания носоглотки. Заболевание начинается обычно в пре - и
пубертатном периодах.
Клинические проявления
Заболевание характеризуется клинической триадой: гипертиреоидизм,
зоб и экзофтальм (выпученные глаза).
 сердечно-сосудистые
проявления:
аритмия,
тахикардия,
экстрасистолия, систолическая артериальная гипертензия,
повышенное пульсовое давление, развитие ХСН;
 эндокринные и метаболические нарушения: похудение, потеря
веса, несмотря на повышенный аппетит, непереносимость жары,
повышенный основной обмен;
 дерматологические
симптомы:
повышенная
потливость,
онихолиз, эритема, отеки на ногах;
 неврологические проявления: тремор, слабость, головная боль,
проксимальная миопатия (трудность вставания со стула или с
корточек), беспокойство, тревога, бессонница;
 офтальмологические проявления: подъем верхнего века,
опущение (зияние) нижнего века, неполное смыкание век
(симптом Грефе), экзофтальм (вследствие периорбитального
отека и разрастания периорбитальных тканей).
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Щитовидная железа увеличена в 3-4 раза, неравномерно
плотная, желтовато-серая на разрезе
Фолликулы неправильной формы, полости фолликулов
имеют разные размеры, содержащийся в них коллоид
разжижается. Эпителий фолликулов становится высоким,
цилиндрическим, образует складки, выступающие в просвет
фолликулов (т.н. "подушки Сандерсона"), и может
десквамироваться. В строме органа видны скопления
лимфоцитов и лимфоидные фолликулы со светлыми
центрами.
Изменения в других органах:
 сердце
–
"тиреотоксическое
сердце",
тиреотоксическая
кардиомиопатия:
жировая
дистрофия и очаговые некрозы кардиомиоцитов,
лимфоцитарный миокардит;
 печень – "тиреотоксическая печень" – жировая
дистрофия гепатоцитов, гепатит;
 лимфоидные органы – генерализованная гиперплазия

172

лимфоидной ткани;
 ЦНС – дистрофия нейронов промежуточного и
продолговатого
мозга,
микроциркуляторные
нарушения, отек головного мозга;
 кости – остеопороз.
УЗЛОВОЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ - ТИРЕОТОКСИЧЕСКАЯ
АДЕНОМА (БОЛЕЗНЬ ПЛАММЕРА)
Клиническая картина во многом сходна с болезнью Грейвса
Характеризуется наличием одного или нескольких узлов в
щитовидной железе
Узлы имеют микро- или макрофолликулярное строение.
Они чаще всего состоят из клеток Ашкинази, могут иметь
папиллярное строение.
ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ
Эндемический зоб развивается медленно и может иметь характер
как диффузного, так и узловатого разрастания железистой ткани. Этот
процесс возникает под воздействием многих факторов, среди которых
большое значение имеет низкое содержание йода в окружающей среде.
Классификация
По
микроскопическому
строению
паренхиматозный и смешанный зоб.

различают

коллоидный,

Клинические проявления
 при эндемическом зобе помимо гипотиреоза наблюдается
умственное недоразвитие, мозжечковые расстройства и разные
типы глухоты, обусловленные пороками развития внутреннего и
среднего уха. Вполне вероятно, что эти изменения вызваны не
самим гипотиреозом, а развиваются параллельно с поражением
щитовидной железы и связаны с недостатком йода;
 спорадический зоб – появляется в юношеском или зрелом
возрасте. Может иметь строение как диффузного, так и узлового,
коллоидного или паренхиматозного зоба. Нередко, разрастание
ткани щитовидной железы приводит к сдавлению окружающих
тканей.

173

Рис. 39. Классификация и микроскопические признаки коллоидного и
паренхиматозного зоба.
►ГИПОТИРЕОЗ◄
Гипотиреоз – состояние, обусловленное длительным,
стойким недостатком гормонов щитовидной железы,
крайняя степень которого у взрослых – микседема, у детей –
кретинизм.
Этиопатогенез, классификация
В зависимости от этиологии различают следующие виды гипотиреоза:
 первичный (тиреогенный); развивается вследствие:
 гипо- или аплазией щитовидной железы;
 врожденное нарушение синтеза тиреоидных гормонов;
 тиреоидиты;
 особенности питания (дефицит йода);
 врачебные действия (удаления железы, лучевая терапия,
прием лекарственных препаратов)
 вторичный
(гипофизарный);
развивается
вследствие
гипопитуитаризма;

174

 третичный
(гипоталамический);
развивается
вследствие
нарушения
синтеза
и
транспорта
гипоталамического
тиролиберина;
 тканевой
(транспортный,
периферический);
развивается
вследствие:
 инактивация циркулирующих в крови Т3 и Т4 или ТТГ
аутоантителами, протеазами при сепсисе, панкреатите, шоке;
 низкая чувствительность рецепторов клеток-мишеней к
гормонам;
+ врожденный / приобретенный
Клинические проявления
У детей отмечается задержка роста, психического и умственного
развития, трофические изменения кожи и внутренних органов.
Характерен внешний облик – широкая плоская переносица, куриный
нос, толстые губы, одутловатое лицо, язык увеличен. Кожа грубая,
имеет вид рыбьей чешуи, шелушится пластами. Отмечается
недоразвитие костей черепа, тела поясничных позвонков недоразвиты.
 обменно-гипотермический синдром: ожирение, понижение
температуры
тела,
зябкость,
непереносимость
холода,
гиперкаротинемия, вызывающая желтушность кожных покровов;
 микседематозный отек: периорбитальный отек, одутловатое
лицо, большие губы и язык с отпечатками зубов по латеральным
краям, отечные конечности, затруднение носового дыхания
(связано с набуханием слизистой оболочки носа), нарушение
слуха (отек слуховой трубы и органов среднего уха), охрипший
голос (отек и утолщение голосовых связок), полисерозит;
 синдром
поражения
нервной
системы:
сонливость,
заторможенность, снижение памяти, боли в мышцах, парестезии,
снижение сухожильных рефлексов, полинейропатия;
 синдром
поражения
сердечно-сосудистой
системы:
микседематозное
сердце
(брадикардия,
недостаточность
кровообращения), гипотония, полисерозит;
 синдром поражения пищеварительной системы: гепатомегалия,
дискинезия желчевыводящих протоков, дискинезия толстой
кишки, склонность к запорам, снижение аппетита, атрофия
слизистой оболочки желудка, тошнота, рвота;
 анемический синдром: железодефицитная или В12-дефицитная
анемия;
 синдром гиперпролактинемического гипогонадизма: дисфункция
яичников (меноррагия, олигоменорея или аменорея, бесплодие),
галакторея;

175

 синдром эктодермальных нарушений: волосы тусклые, ломкие,
выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут.
Сухость кожи. Ногти тонкие, с продольной или поперечной
исчерченностью, расслаиваются.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Гиперкератоз и дистрофические изменения в эпидермисе,
дерма отечна, в ней накапливаются муциноподобные
вещества. В скелетных мышцах – дистрофические
изменения, некроз, замещение их жировой тканью. В
сердце – отек миокарда, вакуольная дистрофия и
миксоматоз кардиомиоцитов, утолщение стенок сосудов.






ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
гипотиреоидная (микседематозная) кома;
сердечная недостаточность;
выпот в серозные полости;
вторичная аденома гипофиза.
►ОПУХОЛИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ◄

Паренхима щитовидной железы состоит из трех основных
клеточных популяций:
 А-клетки – специализированные элементы фолликулярного
эпителия, вырабатывающие тиронины;
 В-клетки – производные А-клеток фолликулярного эпителия,
богатые
митохондриями
с
высокой
активностью
сукцинатдегидрогеназы. В норме практически не встречаются;
предположительно секретируют серотонин;
 С-клетки – парафолликулярные клеточные элементы, вероятнее
всего нейроэктодермального происхождения, секретирующие
кальцитонин.

176

Классификация

Рис. 40. Классификация основных опухолей щитовидной железы.
АДЕНОМА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Чаще встречается у женщин молодого возраста. Протекает
бессимптомно, иногда сопровождается тиреотоксикозом (болезнь
Пламмера), гиперкальцитонинемией и гипокальциемией (при опухолях
из С-клеток) или синдромом сдавления и смещения органов шеи.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Опухоль
чаще
представлена
одиночным
четко
отграниченным узлом различных размеров, имеющим
мягко-эластичную консистенцию. На разрезе: ткань
розового или коричневатого (при опухолях из В-клеток)
цвета, с наличием кист и кровоизлияний.
 аденома из А-клеток: незрелые мелкие фолликулы,
лишенные коллоида или содержащие небольшое его
количество
и
выстланные
эпителиоцитами
кубической формы. Строма рыхлая, отечная.
 аденома из В-клеток (онкоцитома, аденома из клеток
Гюртле-Ашкенази): построена из фолликулярных,
трабекулярных или папиллярных структур. Клетки
опухоли разной формы, крупные с эозинофильной

177

мелкозернистой или гомогенной цитоплазмой.
Строма развита в разной степени, содержит
лимфоцитарный инфильтрат.
 аденома из С-клеток: солидные пласты из крупных
слегка вытянутых клеток со светлой или оптически
пустой цитоплазмой, окруженные скудной стромой.
РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Фоновыми заболеваниями для рака щитовидной железы являются
аденома (особенно эмбриональная), хронический тиреоидит и узловой
аденоматозный зоб. Предраковым тканевым изменением служит
дисплазия эпителия.
Папиллярный рак
Самая частая форма, обычно протекает бессимптомно, выявляется
случайно при УЗИ по поводу многоузлового зоба или хронического
аутоиммунного тиреоидита.
Желтовато-белесоватый плотный узел, на разрезе
мелкозернистый без четких границ.
Паренхима
опухоли
представлена
сосочковыми
структурами,
сформированными
атипичными
и
полиморфными тиреоцитами с наложением клеток и ядер
друг на друга, многоядерные клетки.
Специфические морфологические признаки: ядерные
бороздки разной глубины, просветления хроматина ядер и
ядрышек "глазки сиротки Анны", внутриядерные
цитоплазматические включения.
Фолликулярный рак
Вторая по частоте злокачественная опухоль щитовидной железы.
Клинически протекает бессимптомно, либо с тиреотоксикозом. Течение
фолликулярного рака по сравнению с папиллярным раком,
неблагоприятное. Опухоль склонна к быстрому росту и гематогенному
метастазированию.
Округлый узел коллоидного вида, часто с четко очерченной
границей, наличием кровоизлияний и петрификатов
каменистой плотности разного размера.
Опухоль представлена фолликулами, варьирующими по
диаметру и форме, и построенными из крупных
полиморфных клеток со светлой оптически пустой

178

цитоплазмой и гиперхромным или просветленным ядром.
Характерно наличие фиброзной капсулы (нередко с
петрификацией) с признаками микро- и макроинвазии в нее.
Медуллярный рак (из С-клеток)
Чаще встречается у женщин старше 40 лет, а как часть наследственной
полиэндокринной неоплазии – у молодых людей и детей. Прогноз
варьирует и находится в прямой зависимости от размеров первичной
опухоли. Метастазы могут быть как регионарными лимфогенными, так
и отдаленными гематогенными.
Одиночный или многоузловой очаг серовато-желтого цвета
разного диаметра. При слабо развитой строме узел на
ощупь мягкий, дряблый, иногда эластический. При
амилоидозе
стромы
опухоль
плотная,
нередко
хрящеподобной консистенции.
Альвеолярные, розеткоподобные или мелкие солидные
структуры из маленьких круглых или вытянутых клеток со
скудной темной цитоплазмой. Характерно образование
перицитоподобных структур. Отмечается амилоидоз
стромы, выявляемый конго красным или генциановым
фиолетовым.
Недифференцированный (анапластический) рак
Составляет 4-15% всех карцином щитовидной железы. Частота его
одинакова у мужчин и женщин. Разливается часто на фоне длительно
существующего узлового зоба. Характерен для лиц пожилого возраста.
Быстро растет и прорастает в окружающие органы, быстро дает
отдаленные метастазы. Длительность течения заболевания около 1
года.
Инфильтрат из нескольких сливающихся узлов, не
имеющий четких границ.
Может иметь 3 варианта строения:
 скопления
крупных,
плеоморфных
клеток,
напоминающих
остеокласты
разделенные
прослойками соединительной ткани, содержащие
расширенные переполненные кровью сосуды;
 вариант, напоминающий веретеноклеточную саркому;
 вариант с группами клеток похожих на плоский
эпителий, иногда с очагами ороговения.

179

ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ПАРАЩИТОВИДНЫХ
ЖЕЛЕЗ
В паращитовидных железах возможно развитие различных
процессов, в том числе врожденных пороков развития. Они
заключаются в гипоплазии и даже аплазии желез, а также в гетеротопии
с расположением их фрагментов в щитовидной железе или переднем
средостении. Возможно образование добавочных желез.
Гиперплазия паращитовидных желез развивается при повышении
продукции гландулотропного гормона гипофиза. Микроскопически
гиперплазия похожа на гипернефрому.
►ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ◄
Гиперпаратиреоз – заболевание, обусловленное избыточной
продукцией
паратгормона
вследствие
гиперплазии
паращитовидных желез или их опухолевого поражения и
характеризующееся выраженным нарушением обмена
кальция и фосфора.
В результате избыточного образования паратгормона при
аденоме или гиперплазии органа возникает первичный гиперпаратиреоз
с развитием фиброзной остеодистрофии с многочисленными кистами.
Вторичный гиперпаратиреоз возникает как компенсаторная реакция
при длительной гипокальциемии неэндокринного происхождения,
например у детей с хронической почечной недостаточностью.
Клинико-морфологические проявления
В костях позвоночника, тазовых, черепа, плоских грудной клетки и
коротких
конечностей
происходит
лакунарная
резорбция,
преобладающая над костеобразованием. В этих местах отмечается
усиленная пролиферация эндоста, разрастаются остеокласты, нередко
гигантские, образуются кисты и кровоизлияния. Эти изменения
сопровождаются гиперкальциемией, уменьшением содержания кальция
в костях, отложением извести ("известковыми метастазами") в местах
выведения кальция (почках, кишечнике, легких), развитием фибрознокистозного остита и остеопороза.
Отложение кальция в средней оболочке артерий приводит к
артериосклерозу с артериальной гипертензией (болезнь Менкенберга).
Отложение солей кальция в миокарде приводит к инфарктам миокарда.
В почках нефрокальциноз вызывает развитие мочекаменной
болезни.
Поражение кожи проявляется отложениями солей кальция с
некрозами ("панцирная кожа"), кальцинозом ушных раковин.

180

►ГИПОПАРАТИРЕОЗ◄
Гипопаратиреоз
–
заболевание,
обусловленное
недостаточной
продукцией
паратгормона
и
сопровождающееся гипокальциемией.
Гипопаратиреоз развивается при гипо-, аплазии или агенезии
околощитовидных
желез,
аутоиммунных
заболеваниях,
иммунологической недостаточности, травме, случайном удалении в
ходе операции на щитовидной железе, лечении радиоактивным йодом,
туберкулезном
поражении
или
опухоли
с
разрушением
околощитовидных желез.
Клинико-морфологические проявления
Происходит снижение реабсорбции кальция канальцами почек и
в кишечнике, в результате чего развивается гипокальциемия и
судорожный синдром в виде тетании, частый жидкий стул, нарушение
развития тканей эктодермального происхождения (зубов, кожи, ногтей
волос), кости становятся ломкими, зубы крошатся, выпадают.
ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ИНСУЛЯРНОГО
АППАРАТА ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
►САХАРНЫЙ ДИАБЕТ◄
Сахарный диабет – хроническое заболевание, обусловленное
абсолютной
или
относительной
инсулиновой
недостаточностью, приводящей к нарушению всех видов
метаболизма (прежде всего, углеводного – гипергликемия),
поражению сосудов (ангиопатии), нервной системы
(невропатии) и патологическим изменениям в различных
органах и тканях.
КЛАССИФИКАЦИЯ
 сахарный диабет I типа ("ювенильный", инсулинозависимый) –
в основе лежит деструкция β-клеток островков Лангерганса,
ведущая к развитию абсолютной пожизненной инсулиновой
недостаточности;
 сахарный диабет II типа (инсулин-независимый) – в основе
лежит
дефект
секреции
инсулина
на
фоне
инсулинорезистентности;
 другие формы сахарного диабета:

181

 генетические дефекты (аномалии) инсулина и /или его
рецепторов;
 заболевания экзокринной части поджелудочной железы;
 эндокринные заболевания (эндокринопатии): синдром
Иценко-Кушинга, акромегалия, диффузный токсический зоб,
феохромоцитома и др.;
 диабет, индуцированный лекарствами;
 диабет, индуцированный инфекциями;
 генетические синдромы, сочетающиеся с сахарным диабетом;
 гестационный сахарный диабет – патологическое состояние,
характеризующееся гипергликемией, возникающей на фоне
беременности.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Сахарный диабет I типа
Сахарный диабет I типа является наследуемой аутосомнорецессивной формой диабета (установлена связь заболевания с HLA
геном на коротком плече 6 хромосомы). Инсулинозависимый сахарный
диабет подразделяется на два подтипа:
 диабет 1А – возникновение связывают с дефектом
противовирусного иммунитета и считают, что вирусы, обладая
тропностью к тканям островков Лангерганса, способны
повреждать β-клетки инсулярного аппарата.
 диабет
1Б
–
вариант
аутоиммунного
заболевания.
Предполагаемый механизм – появление особых клонов
лимфоцитов, разрушающих клетки инсулярного аппарата.
В основе патогенеза – абсолютный дефицит инсулина в
организме, что ведет к гипергликемии и глюкозурии. В результате
повышается осмотическое давление в моче и нарушается реабсорбция
воды. Развивается полиурия, обезвоживание, жажда и полидипсия. При
недостатке инсулина уменьшается образование жира и усиливается его
распад. У больных быстро развивается похудание, образование в крови
большого количества кетоновых тел, токсичных для головного мозга.
Эта форма диабета характеризуется быстрым развитием клинических
симптомов. Признаки декомпенсации (диабетическая кома) могут
наступить в течение нескольких месяцев, а иногда и дней от начала
заболевания.
Сахарный диабет II типа
Данная форма сахарного диабета характеризуется аутосомнорецессивным или аутосомно-доминантным типом наследования
(обнаружено
нарушение
чередования
в
нуклеотидной

182

последовательности короткого плеча 11 хромосомы). Появляется
структурно измененный инсулин с нарушением биологического
действия. При этой форме заболевания количество инсулина в крови
нормальное или даже повышено.
Основной предпосылкой является ожирение, которое связано с
избыточным поступлением углеводов в организм, возрастанием
потребности выработки инсулина, повышением нагрузки на β-клетки,
что завершается истощением инсулярного аппарата. Диабет II типа
способствует ожирению, поскольку происходит усвоение углеводов и
уменьшается распад жирных кислот. Симптомы этой формы диабета
развиваются постепенно, обычно без признаков декомпенсации.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
При сахарном диабете I типа отмечают инфильтрацию островков
Лангерганса
лимфоцитами,
гистиоцитами,
эозинофильными
лейкоцитами, гибель β-клеток. В начальных стадиях заболевания
наблюдается их регенерация, а в дальнейшем развивается фиброз и
гиалиноз островков.
При сахарном диабете II типа изменения выражены в меньшей
степени, преимущественно отмечается уменьшение числа β-клеток.
Специфические морфологические проявления при сахарном диабете:
 печень – стеатоз, ядра гепатоцитов становятся пузырьковидными
и содержат гликоген;
 крупные сосуды – раннее развитие атеросклеротических
изменений (диабетическая макроангиопатия), которые часто
приводят к развитию гангрены нижних конечностей и
кишечника, а также инфаркту миокарда;
 мелкие сосуды – диабетическая микроангиопатия, которая
характеризуется плазматическим пропитыванием базальных
мембран, приводящим к их утолщению, сужению просветов
сосудов, за счет отложения липогиалина, склероза и гиалиноза
сосудистой стенки, иногда с развитием васкулита;
 почки – диабетическая нефропатия – очаговый или диффузный
гломерулосклероз, канальцевый нефроз, нефросклероз. В
эпителии узкого сегмента нефрона происходит накопление
гликогена – гликогеновая инфильтрация эпителия;
 сетчатка – диабетическая ретинопатия, проявляющаяся
поражением мелких сосудов сетчатки с микроаневризмами,
кровоизлияниями, обширной отслойкой сетчатки и слепотой;
 периферическая
нервная
система
–
диабетическая
полинейропатия – сегментарная демиелинизация, отек и

183

дистрофия осевых цилиндров, приводящая к нарушению
проводимости и к потере чувствительности периферических
нервов, чаще всего в виде двусторонней периферической
нейропатии по типу "перчаток и чулок", начинающаяся в нижних
частях конечностей. Характеризуется потерей болевой,
контактной, вибрационной и температурной чувствительности,
что способствует развитию нейропатических язв и вывихов
суставов.
 дефекты фагоцитарной системы (с развитием инфекционных
осложнений) – часто присоединяются гнойные осложнения
(пиодермии, фурункулез, бронхопневмонии, сепсис), повышается
риск развития пиелонефрита, туберкулеза и т.д.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Летальный исход наступает от осложнений заболевания:
 инфаркт миокарда;
 нарушения мозгового кровообращения;
 гангрена нижних конечностей;
 почечная недостаточность;
 присоединение вторичной инфекции;
 гипергликемическая кома (2-5% случаев).
►ОПУХОЛИ ЭНДОКРИННОЙ ЧАСТИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ◄
Опухоли эндокринной части поджелудочной железы гормонально
активны, относятся к опухолям APUD-системы.
 β-клеточная аденома (инсулинома) макроскопически обычно
небольших размеров, иногда встречаются множественные узлы;
клинико-морфологические
проявления
характеризуются
гипогликемией и ее последствиями;
 гастринома (синдром Золлингера-Эллисона) – опухоль
маленьких размеров характеризуется избыточной секрецией
гастрина и соляной кислоты, G-клетками островков Лангерганса.
Заболевание сопровождается развитием пептических язв желудка
и 12-перстной кишки. Может развиваться синдром ВернераМориссона (водная диарея);
 глюкагонома – аденома с образованием глюкагона из белков,
приводит к снижению уровня аминокислот в сыворотке крови.
Дефицит аминокислот ведет к развитию некротической эритемы,
для которой характерны шелушащиеся, кольцевидные,
неправильной формы эритематозные пятна и папулы,

184

сочетающиеся с дистрофическими изменениями ногтей и
глосситом;
 соматостатинома – злокачественная опухоль поджелудочной
железы с медленным ростом, протекает со стеатореей,
нарушением толерантности к глюкозе и гипохлоргидрией.
КАРЦИНОИДНЫЙ СИНДРОМ
В состав эпителия пищеварительного тракта, дыхательных и
мочевыводящих путей, а также инкреторную часть поджелудочной
железы входят диффероны рассеянных нейроэндокринных клеток,
которые образуют диффузную эндокринную систему. Они секретируют
нейрамины и белковые (олигопептидные) гормоны, являющиеся
продуктами декарбоксилирования аминов (Amine Precusore Uptake and
Decarboxylation – APUD).
Опухолевая трансформация таких дифферонов приводит к
появлению трабекулярных или солидных комплексов, внешне сходных
с низко дифференцированным раком и получивших название
карциноиды.
Карциноидные опухоли, локализующиеся в поджелудочной
железе, могут возникать из А-клеток, В-клеток и G-клеток, встречаются
в возрасте 50-60 лет. Злокачественные опухоли обладают клеточным
полиморфизмом. Карциноидные опухоли желудочно-кишечного тракта
из энтерохромаффинных клеток чаще всего встречаются в
червеобразном отростке, подвздошной кишке или в желудке.
Эти опухоли нередко множественные, растут медленно,
достигают больших размеров,
они потенциально
злокачественны, обладают инвазивным ростом, метастазы
выявляются в лимфатических узлах.
Опухоль состоит из клеток, содержащих аргирофильные
гранулы. При иммуногистохимическом исследовании в них
выявляется нейроспецифическая энолаза.
Клиническая картина обусловлена секрецией биологически
активных веществ, прежде всего серотонина и гистамина. Она
проявляется повышением артериального давления, периодической
гиперемией
кожи,
диареей,
периодическими
приступами
непроходимости кишечника.

185

РАЗДЕЛ VIII
ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ, ЖЕНСКОЙ И
МУЖСКОЙ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ
Среди заболеваний молочных желез выделяют болезни
воспалительного генеза (маститы), а также невоспалительного генеза,
включая доброкачественные и злокачественные опухоли.
►МАСТИТ◄
Мастит – воспаление молочной железы.
Этиология
 наиболее частый возбудитель – золотистый стафилококк и
стрептококки;
 входные ворота – трещины грудного соска, дерматологические
заболевания кожи грудной железы;
 чаще всего развивается в период кормления грудью;
Классификация
Различают острый и хронический мастит (см. рис. 41):

Рис. 41. Классификация маститов.
Острый мастит
Очаговое или
гиперемией.

диффузное

уплотнение

с

отеком

и

186

В зависимости от формы острого мастита. Лейкоцитарная
инфильтрация в протоках и окружающей ткани (гнойное
воспаление), абсцессы.
Хронический мастит
Очаговое или диффузное уплотнение с отеком и
гиперемией при обострении
Очаговая
или
диффузная
лимфоплазмоцитарная
инфильтрация, фиброз и атрофия ткани молочной железы.
В случае специфической этиологии процесса могут
наблюдаться типичные гранулемы с наличием клеток
Пирогова-Лангханса (гранулематозный мастит)
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
 формирование свищей;
 рубцовая деформация молочной железы
НЕВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
►ЭКТАЗИЯ МОЛОЧНЫХ ПРОТОКОВ◄
Эктазия молочных протоков – патологическое расширение
молочных протоков, местом локализации которых является
субареолярая область.
Этиология
 возрастной фактор: чаще всего проявляется во время менопаузы,
а также на начальном этапе вступления в климактерический
период;
 гормональный дисбаланс (чаще гиперпролактинемия);
 деформация млечных каналов вследствие травмы;
 воспалительные процессы различного генеза;
 опухолевый процесс.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Болезненное
гиперемированное
субареолярное
образование, часто с образованием свища, обычно
развивается у многорожавших женщин; связано со
сгущением секрета молочной железы. При вовлечении в
процесс нескольких сегментов поражение сравнивают с
"клубком червей".

187

Расширение и уплотнение стенки протока за счет фиброза
и
лимфогистиоцитарной,
плазмацитарной
и
нейтрофильной инфильтрации; атрофия эпителия протока;
возможна плоскоклеточная метаплазия эпителия протока; в
окружающей ткани – отложение холестерина с
гранулематозным воспалением.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Исходом заболевания является фиброз с образованием втяжений кожи
молочной железы и грудного соска, требующий дифференциальной
диагностики с карциномой молочной железы.
►ЖИРОВОЙ НЕКРОЗ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ◄
Жировой некроз молочной железы – очаговый асептический
некроз жировой клетчатки молочной железы с ее
последующим замещением рубцовой тканью.
Этиология
 чаще имеет посттравматический генез, вследствие случайных
ушибов, бытовых травм, медицинских манипуляций;
 вследствие быстрой потери веса или проведения лучевой
терапии;
 в отдельных случаях наблюдается у пациенток, перенесших
маммопластику собственными тканями после мастэктомии.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Плотное болезненное образование, деформирующее
молочную железу; втяжение кожи и изменение ее окраски
(серовато-белая зона плотной ткани с наличием в центре
рыхлой белой массы с геморрагическим компонентом).
Вокруг некротических масс – макрофаги, нагруженные
жировыми вакуолями, нейтрофилы; при хроническом
течении – кристаллы липидов и гемосидерин, вокруг
которых обнаруживается гранулематозное воспаление с
появлением гигантских клеток рассасывания инородных
тел.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Исход: рубцевание, кистообразование с организацией.

188

►ФИБРОЗНО-КИСТОЗНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ МОЛОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ (ДИСГОРМОНАЛЬНЫЕ)◄
Фиброзно-кистозные
изменения
молочной
железы
(дисгормональные) – собирательный термин, включающий
гиперпластические и/или атрофические процессы паренхимы
и стромы молочной железы.
Фиброзно-кистозная мастопатия является одним из наиболее
частых поражений молочной железы. Ее частота составляет 30-35%, а в
сочетании с гинекологическими заболеваниями увеличивается до 5270%.; она имеет большое клиническое и рентгенологическое сходство с
раком.
При этом заболевании наблюдается широкий спектр клинических
и морфологических изменений молочных желез, для которого
характерно сочетание мелких и средних размеров кист, узловатых
образований (фиброаденоматоз, фиброаденоз), пролиферации стромы,
гиперплазии и дисплазии эпителия протоков и долек желез.
Этиология
 генетическая предрасположенность;
 возраст старше 40 лет;
 эндокринные нарушения менструальной функции и других
эндокринных органов;
 стрессовые
ситуации,
приводящие
к
нарушению
нейроэндокринной регуляции;
 отягощенный акушерско-гинекологический анамнез;
 снижение уровня прогестерона на фоне избыточного уровня
эстрогенов.

189

Классификация и морфологические проявления

Эпителиальная гиперплазия
(пролиферативная форма мастопатии)
Дольковая гиперплазия

Протоковая гиперплазия

Пролиферация эпителия
1.Обычная дольковая гиперплазия
2.Атипическая дольковая гиперплазия
(неоплазия)
Аденоз:
1. Мелкожелезистый аденоз
2. Апокриновый аденоз
3. Склерозирующий аденоз (центр
Сэмба)

1.Простая протоковая
гиперплазия
2.Атипическая протоковая
гиперплазия (дисплазия или
неоплазия):
 Солидный тип роста
 Криброзный тип роста
 Папиллярный тип роста

190

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ
►ФИБРОАДЕНОМА МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ◄
Фиброаденома молочной железы – доброкачественная
органоспецифическая опухоль молочной железы, включающая
эпителиальный и фиброзный компоненты.
 наиболее часто встречается у женщин 25-35 лет;
 при беременности обычно увеличивается (опухоль имеет
рецепторы к прогестерону), с возрастом регрессирует;
 малигнизация фиброаденомы возникает редко – у 0,1 % больных;
в подавляющем большинстве случаев обнаруживают карциному
in situ.
Плотный,
подвижный,
безболезненный,
хорошо
отграниченный узел белого цвета (обычно не более 3 см в
диаметре) со щелевидными полостями на разрезе. Иногда
может
достигать
больших
размеров
(гигантская
фиброаденома).
Состоит из железистых структур (протоков) различной
формы и величины. Эпителий лежит на базальной
мембране, сохраняет полярность, комплексность. Строма
представлена большим количеством соединительной ткани
(часто рыхлой и клеточной), которая преобладает над
паренхимой.
Выделяют два варианта фиброаденомы молочной железы:
 интраканаликулярная аденома: пролиферирующая
строма растет в протоки, сдавливая их и придавая им
щелевидную причудливую форму, напоминающих
"рога оленя";
 периканаликулярная
фиброаденома:
фиброзная
строма растет вокруг протоков, вследствие чего они
имеют вид округлых мелких трубочек.
Часто оба варианта обнаруживаются в одной опухоли.
Отдельной разновидностью фиброаденомы является филлоидная
(листовидная) опухоль.
Узлы диаметром от 2-3 до 10-20 см; на разрезе – дольчатое
строение со щелевидными и кистозными полостями,
характерным сетевидным рисунком, напоминающим
структуру листа

191

Богатая клетками строма с железистыми структурами и
признаками атипизма. Стромальный компонент часто
малигнизируется с развитием саркомы (фибросаркомы,
фиброзной гистиоцитомы, реже липосаркомы). Выделяют
доброкачественный, пограничный и злокачественный
варианты филлоидной опухоли.
►ВНУТРИПРОТОКОВАЯ ПАПИЛЛОМА МОЛОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ◄
Внутрипротоковая папиллома молочной железы –
доброкачественная опухоль из эпителия протоков молочной
железы, представляющая собой вырост стенки выводного
протока, заполняющий его просвет.
 развивается из эпителия крупных или мелких молочных
протоков;
 чаще одиночная, риск малигнизации низкий.
Размер 1-3 см, протоки расширены с полиповидными
массами.
Фиброзные сосочки, состоящие из фиброваскулярной
ножки, выстланные двуслойным эпителием.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
►РАК МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ◄
Рак молочной железы представляет
злокачественную опухоль у женщин.

собой

наиболее

частую

Этиологические факторы риска
 длительный репродуктивный период жизни;
 первые роды в возрасте старше 30 лет;
 ожирение;
 лечение
эстрогенами,
использование
пероральных
контрацептивов;
 фиброзно-кистозные изменения в молочной железе с атипической
гиперплазией эпителия;
 рак в противоположной молочной железе и эндометрии;

192

 наследственная предрасположенность.
Классификация
Макроскопическая классификация рака молочной железы

Гистологическая классификация рака молочной железы
Данная классификация основана на двух основных признаках (см.
таблицу):
 наличие или отсутствие инвазии в строму;
 источник опухоли (протоковый или дольковый рак).
Неинвазивный рак
Инвазивный рак
1. А) Внутрипротоковый
1. А) Протоковый
Б) Внутрипротоковый рак с
Б) Протоковый рак с болезнью
болезнью Педжета
Педжета
2. Внутридольковый
2. Дольковый
3. Медуллярный
4. Коллоидный
5. Тубулярный
Неинвазивный дольковый / протоковый рак (карцинома in situ)
Не имеет характерных макроскопических изменений, его
обнаруживают случайно
Неинвазивный дольковый рак – альвеолы и терминальные
протоки расширены, содержат мономорфные округлые
клетки со слабо выраженными признаками атипизма.

193

Неинвазивный протоковый рак – характеризуется
разрастанием атипичного эпителия в просвете протока с
наличием фигур митоза, но без прорастания базальной
мембраны.











Общие признаки инвазивных раков молочной железы
Инфильтративная карцинома способна расти внутри молочной
железы во всех направлениях;
Рост в направлении грудной клетки приводит к врастанию
опухоли в глубокую фасцию грудной клетки и фиксации
опухоли, втяжениям на коже груди;
Вовлечение в инвазивный и метастатический процессы
лимфатических сосудов, дренирующих пораженный орган,
приводит к лимфедеме и утолщению кожи с развитием симптома
"апельсиновой корки";
По мере вовлечения в процесс крупных протоков происходит
втяжение соска;
Вовлечение в процесс большинства лимфатических сосудов
приводит к отеку, гиперемии и болезненности молочной железы
(т.е. "воспалительная" карцинома);
Метастазируют лимфогенно (чаще подмышечная область) и
гематогенно (легкие, печени, кости, надпочечники, ЦНС).

ИНВАЗИВНЫЙ ПРОТОКОВЫЙ РАК
Самая частая форма. Большинство разновидностей протокового рака
составляет скирр (скиррозный, фиброзный рак).
Узлы хрящевидной плотности, относительно хорошо
отграниченные от окружающей ткани
Атипичный клетки протокового эпителия с гиперхромией
ядер, располагающиеся небольшими гнездами, тяжами,
мелкими трубочками, инфильтрирующие фиброзную
строму. По уровню ядерной атипии и общей
гистологической дифференцировки паренхимы выделяют
высоко-, умеренно- и низкодифференцированные формы.
ИНВАЗИВНЫЙ ДОЛЬКОВЫЙ РАК
Имеет мультицентрический рост; частое наблюдается двустороннее
поражение. Частота среди всех случаев рака молочной железы
составляет от 1 до 20%.

194

Узел плотно-эластичной консистенции с нечеткими
границами
Выраженная фиброзная строма, в которой располагаются
мономорфные клетки с оптически пустой цитоплазмой,
встречаются
перстневидные
клетки,
митотическая
активность низкая, клетки формируют "мишенеподобные"
структуры. Трудно отличить от протокового. Встречаются
смешанные или промежуточные формы.
В связи с ростом заболевания рака молочной железы в настоящее
время
с
помощью
современного
иммуногистохимического
исследования разработаны не только диагностические критерии, но и
критерии прогноза различных вариантов опухоли, позволяющих
определить пролиферативную активность и онкогенный потенциал
рака молочной железы с целью назначения адекватной
патогенетической гормональной терапии.
Согласно ИГХ протоколам всем оперированным больным
проводятся реакции к рецепторам эстрогена и прогестерона, а также
экспрессию онкобелка c-erb B-2 (HER-2/neu) для назначения таргетной
терапии
противоопухолевыми
моноклональными
антителами
(трастузумаб) (см. таблицу).
Иммуногистохимические маркеры для диагностики, прогноза рака
молочной железы и таргетной терапии
Диагностические
Прогностические и
терапевтические
1. Цитокератины низкого
1. Эстрогеновые рецепторы
молекулярного веса –7, 8,18,19
2. Прогестероновые рецепторы
2. Эпителиальный мембранный
3. HER 2 /neu
антиген (ЕМА), раковый
4. Ki - 67 antigen
эмбриональный антиген (СЕА)
5. P 53 рrotein
3. Коллаген IV, виментин,
гладкомышечный актин
4. E- Cadherin
5. S – 100 белок
6. Хромогранин А

195

БОЛЕЗНЬ ПЕДЖЕТА (РАК СОСКА МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ)
Болезнь Педжета – поверхностный рак соска и ареолы
молочной железы.
 преимущественно неинвазивная карцинома молочной железы
(95%);
 форма протокового рака, который возникает в выстилке
молочных синусов.
Поражения соска и ареолы (трещины, экзема, изъязвления)
Наличие в эпидермисе соска клеток Педжета – крупных
клеток с обильной светлой или оптически пустой
цитоплазмой и ядрами средних или больших размеров; в
подлежащей ткани признаки протокового рака.
БОЛЕЗНИ ШЕЙКИ МАТКИ
►ЦЕРВИЦИТ◄
Цервицит – воспаление шейки матки
Этиология
Основная причина – инфекционные агенты (вирус папилломы человека,
вирус герпеса, хламидии, гонококи, трихомонады, патогенные грибы).
Сопутствующие факторы риска включают в себя:
 механическую травму, полученную в результате манипуляций
(установки, удаления) внутриматочной спирали, в результате
проведения диагностических процедур, абортов;
 родовую травму;
 ослабленный иммунитет;
 наличие других гинекологических заболеваний (вагинит, вульвит
и пр.);
 длительный
прием
антибактериальных
средств,
глюкокортикоидных препаратов, цитостатиков;
 постменопаузальный период.
Классификация и морфологические проявления

196

Принято выделять две формы этой патологии: экзоцервицит и
эндоцервицит.
По течению выделяют острый и хронический цервицит:

Острый цервицит

Хронический цервицит

Лейкоцитарная инфильтрация,
отек и гиперемия
Лимфогистиоцитарная
и
плазмацитарная
инфильтрация;
дистрофия эпителия, возможны
некроз и десквамация его с
образованием истинной эрозии

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Наиболее частые осложнения:
 восходящая инфекция (аднексит, сальпингит), воспалительные
процессы в малом тазу;
 бартолинит;
 рак шейки матки (при ВПЧ инфекции).
►ПСЕВДОЭРОЗИЯ (ЭНДОЦЕРВИКОЗ) ШЕЙКИ МАТКИ◄
Псевдоэрозия (эндоцервикоз) шейки матки – замещение
многослойного плоского эпителия (МПЭ) цилиндрическим
кнаружи от переходной между ними зоны (то есть во
влагалищной части шейки матки) вследствие различных
патологических процессов.
Если метаплазия МПЭ в цилиндрический эпителий развивается
без предшествующих патологических процессов, такое явление
называется эктопией (простой эктопией).
Источником эктопированного цилиндрического эпителия
считаются резервные клетки, располагающиеся в переходной (от
многослойного плоского к цилиндрическому) зоне под многослойным
плоским и далее под цилиндрическим эпителием. Эти клетки являются
недифференцированными и в силу своей полипотентности могут
превращаться как в цилиндрический, так и в многослойный плоский
эпителий.
Классификация
 По гистологическому принципу:

197

 поверхностный вариант (участок ровной поверхности
эктоцервикса покрыт цилиндрическим эпителием);
 железистый вариант (образование "эрозионных желез",
выстланных цилиндрическим эпителием);
 папиллярный вариант (формирование крупных сосочковых
структур в очаге эндоцервикоза);
 железисто-папиллярный вариант;
 железисто-кистозный вариант (эрозивные железы
трансформируются в ретенционные кисты).
 По морфогенетическому принципу:
 прогрессирующий (пролиферирующий) эндоцервикоз;
 стационарный (простой) эндоцервикоз;
 эпидермизирующийся (заживающий) эндоцервикоз.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Прогрессирующий эндоцервикоз (псевдоэрозия)
Шейка матки увеличена в размерах (отечна), за счет
воспаления и фиброза
Образование железистых структур на поверхности и в
глубине шейки матки. Разрастаясь в глубину,
цилиндрический эпителий в области псевдоэрозии
образует железистые ходы, напоминающие железы
слизистой оболочки цервикального канала. Железистые
структуры также образуются за счет резервных клеток на
фоне резервно-клеточной гиперплазии. В образовавшихся
в области псевдоэрозий железах эпителий выделяет секрет.
В этот период псевдоэрозию называют железистой,
фолликулярной, папиллярной или смешанной.
Стационарный эндоцервикоз (псевдоэрозия)
Это фаза относительного покоя, когда новые железистые структуры не
образуются, псевдоэрозия в размерах не увеличивается, но процесс
заживления еще не начался.
В эту стадию псевдоэрозия имеет гладкую поверхность без
воспалительных реакций, покрыта цилиндрическим эпителием.
Процессы
пролиферации
в
цилиндрическом
эпителии
стабилизированы.
Заживающий (эпидермизирующийся) эндоцервикоз (псевдоэрозия)

198

Начинается после исчезновения воспалительных процессов, устранения
гормональных нарушений и других патологических состояний.
Процесс заживления совершается в обратном по
сравнению с прогрессированием псевдоэрозии порядке: с
одной стороны, происходит вытеснение многослойным
плоским
эпителием
цилиндрического
эпителия,
образующимся из резервных клеток, а с другой –
регенерирующий МПЭ подрастает под цилиндрический со
стороны здоровых участков шейки матки.
Образовавшиеся
железы
могут
перекрываться
регенерирующим эпителием сверху, сохраняясь в глубине
шейки, и при отсутствии оттока из них формируются
кисты (ovula nabothi).
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Процессы прогрессирования, стационарного состояния и заживления
(эпидермизации) могут неоднократно рецидивировать, способствуя
усугублению гиперпластических и дистрофических изменений. В
процесс могут вовлекаться парабазальные и базальные слои
эпителиальных клеток с повышением и искажением их
пролиферативной активности (базально-клеточная гиперактивность,
метаплазия, атипия). Появление атипии считается осложнением
базально-клеточной гиперактивности и уже соответствует дисплазии
шейки матки – облигатному предраковому состоянию.
►РАК ШЕЙКИ МАТКИ◄
Рак шейки матки – злокачественное новообразование,
возникающее в области шейки матки, представленное двумя
основными
гистологическими
разновидностями:
аденокарцинома и плоскоклеточный рак.
Этиопатогенез
Факторы, которые повышают риск заболевания раком шейки матки:
 раннее начало половой жизни (до 16 лет);
 частая смена сексуальных партнеров;
 курение;
 инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ).
В большинстве случаев доказанным фактором риска развития
рака является вирус папилломы человека 16-го и 18-го серотипов.

199

Вирусы данных серотипов ответственны за 65-75 % случаев
возникновения рака шейки матки.
Заболевание возникает на фоне предшествующих предраковых
заболеваний: остроконечные кондиломы, хронический цервицит,
посттравматические изменения шейки матки (эктропион после родов и
разрывах),
псевдоэрозии
с
нарушением
дифференцировки
регенерирующего эпителия, лейкоплакия (избыточное ороговение
многослойного плоского эпителия), CIN I-II.
Канцерогенное влияние ВПЧ на клетки эпителия шейки матки
заключается в блокировании генов-супрессоров (гены тормозящие
процессы
клеточного
деления),
подавлении
апоптоза
(запрограммированная клеточная смерть), активация клеточной
теломеразы (фермент обеспечивающий возможность многократного
клеточного деления) вирусными белками.
НЕИНВАЗИВНЫЙ РАК ШЕЙКИ МАТКИ
ЦЕРВИКАЛЬНАЯ ИНТРАЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ НЕОПЛАЗИЯ
(CIN)
Микроскопически выделяют три степени CIN:
 CIN I – изменения выражены незначительно и обнаруживаются
лишь в 1/3 базального слоя эпителия;
 CIN II – поражается 2/3 эпителиального пласта;
 CIN III – вся толща эпителиального пласта (carcinoma in situ).

Рис. 42. Схематическое изображение изменений при CIN.
Появление
клеточного
атипизма
и
нарушение
гистоархитектоники
эпителия.
Гиперхромность
и
плеоморфизм ядер, аномальное распределение хроматина
и повышение ядерно-цитоплазматического соотношения,
койлоцитоз.
Клеточный
атипизм
сопровождается
нарушением
созревания эпителия и потерей полярности.

200

ИНВАЗИВНЫЙ РАК ШЕЙКИ МАТКИ
Экзофитный рост (в виде гриба или цветной капусты) и
реже эндофитный рост (язвенно-инфильтративный).
Опухоль
способна
прорастать
мочевой
пузырь,
мочеточники,
прямую
кишку.
При
прорастании
мочеточников и прямой кишки быстро присоединяется
инфекция.
Гистологические варианты:
 плоскоклеточный рак;
 аденокарцинома;
 железисто-плоскоклеточный;
 анапластический;
 редко – овсяноклеточная карцинома (апудома) из
нейроэндокринных клеток эндоцервикса.
Метастазирование
 лимфогенное
распространение:
из
околошеечных
и
околоматочных лимфоузлов, во внутренние подвздошные, затем
парааортальные лимфатические узлы;
 гематогенное распространение: опухоль дает отсевы в легкие, а
затем – во все органы по большому кругу кровообращения.
БОЛЕЗНИ ТЕЛА МАТКИ И ЭНДОМЕТРИЯ
►ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. ЭНДОМЕТРИТ◄
Эндометрит – это заболевание, которое вызывается
воспалительным процессом в поверхностном слое матке –
эндометрии.
Этиология
Воспалительные заболевания женских половых органов могут
возникать под действием механических, термических, химических
факторов.
Наиболее значимым является инфекционный механизм
поражения. Причинами неспецифических воспалительных заболеваний
могут быть различные кокки, грибы Candida, хламидии, микоплазмы,
уреаплазмы, кишечные палочки, клебсиеллы, протей, коринебактерии
(гарднереллы), вирусы, трихомонады и др.

201

Классификация
В зависимости от вида возбудителя воспалительные заболевания
женских половых органов делятся на:
 неспецифические;
 специфические (гонорея, туберкулез, дифтерия).
По характеру течения заболевания:
 острый эндометрит;
 хронический эндометрит.
ОСТРЫЙ ГНОЙНЫЙ ЭНДОМЕТРИТ
Возникает в результате абортов, родов, введения внутриматочных
контрацептивов, диагностического выскабливания матки и других
внутриматочных вмешательств, особенно производимых без учета
степени чистоты влагалища или с нарушением правил асептики и
антисептики.
Нейтрофильная инфильтрация, особенно в просвете желез,
интерстициальный отек, гиперемия (полнокровие) и
кровоизлияния.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения: пиометра, сепсис, хронический эндометрит.
ХРОНИЧЕСКИЙ ЭНДОМЕТРИТ
Факторами риска развития хронического эндометрита являются
все инвазивные вмешательства в полости матки, инфекционновоспалительные осложнения после родов и абортов, внутриматочных
средств (ВМС), инфекции влагалища и шейки матки, бактериальный
вагиноз, стеноз шейки матки, деформации полости матки, лучевая
терапия органов малого таза.
Лимфогистиоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация
очаговая или диффузная. Очаговые инфильтраты имеют
вид "лимфоидных фолликулов" и располагаются в
базальном и функциональном слое, в состав их входят
также лейкоциты и гистиоциты; очаговый фиброз стромы,
склеротические изменения стенок спиральных артерий
эндометрия.

Осложнения:

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
дисплазия эндометрия, развитие

внутриматочных

202

сращений, бесплодие, самопроизвольное прерывание беременности,
привычные выкидыши.
ДИСГОРМОНАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
С момента полового созревания и до наступления менопаузы
эндометрий претерпевает циклические изменения, обусловленные
циклическими же изменениями уровня гормонов гипофиза и яичников.
Абсолютное или относительное изменение количества эстрогенов
и прогестерона сопровождается нарушением циклического созревания
и/или отторжения, атрофией или наоборот гиперплазией эндометрия.
Наиболее частым клиническим проявлением этих нарушений
служит избыточное кровотечение вовремя менструации (меноррагия)
или вне ее (метроррагия).
►ДИСФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ МАТОЧНЫЕ
КРОВОТЕЧЕНИЯ◄
Дисфункциональные маточные кровотечения – маточные
кровотечения, обусловленные нарушением гормональной
регуляции любого генеза.
В качестве основных этиологических факторов выступают:
 применение пероральных контрацептивов;
 период менопаузы;
 фибромиомы;
 полипы, гиперплазия и рак эндометрия;
 ановуляторный цикл: отсутствие овуляции приводит к
избыточной и длительной стимуляции эндометрия эстрогенами и
отсутствию прогестиновой фазы цикла.
Отсутствие секреторных изменений желез, их кистозное
расширение.
 недостаточность желтого тела: обусловливает низкий уровень
прогестерона, что приводит к неполноценным секреторным
изменениям. Может проявляться кровотечениями, отсутствием
менструации (аменорея), бесплодием.
В соскобах эндометрия, произведенных в прогестиновую фазу
менструального цикла, наблюдается отставание секреторных
изменений по сравнению с ожидаемыми на данный день цикла.
►ГИПЕРПЛАЗИЯ ЭНДОМЕТРИЯ◄
Гиперплазия эндометрия – диффузные изменения слизистой
оболочки матки, в основе которых лежит синхронная
неопухолевая пролиферация клеток желез и стромы.

203

Гиперплазия эндометрия проявляется его утолщением (в норме
толщина базального слоя – 1–1,5 см; функционального 1–8 мм, в
зависимости от фазы цикла).
Этиология
 повышенный и долго существующий уровень эстрогенной
стимуляции при сниженной или отсутствующей активности
прогестерона;
 возникает на фоне нарушенной секреции гонадотропных
гормонов гипофиза и стероидных гормонов яичников,
ановуляторного
менструального
цикла,
иногда
с
недостаточностью лютеиновой фазы;
 персистенция желтого тела, беременность, рак эндометрия,
субмукозная
лейомиома
или
другие
субмукозными
новообразованиями и патологические процессы.
Клинико-морфологическая классификация гиперплазии
эндометрия

Рис. 43. Классификация гиперплазии эндометрия.
ПРОСТАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ БЕЗ АТИПИИ
Основным клиническим проявлением является аменорея в течение 3–4
мес., с последующим обильным кровотечением.
Увеличивается
количество
паренхиматозных
и
стромальных элементов во всей толще слизистая матки.
Нарушается
деление
функционального
слоя
на
компактный и спонгиозный; железы имеют тубулярное
строение, часто формируются кисты. Выстилка желез и
кист чаше однослойная, соответствует пролиферативной
фазе
цикла,
иногда
эпителий
может
быть
псевдостратифицированным, при этом он не имеет
признаков атипии. Иногда отмечается плоскоклеточная
метаплазия.

204

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Кистозная атрофия, редко прогрессирует в рак.
СЛОЖНАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ БЕЗ АТИПИИ
Нарастание ветвистости желез, за счет чего уменьшается
количество
стромы.
Эпителий
в
железах
псевдостратифцированный, формирует истинные и
ложные сосочки. Имеются участки с многочисленными
железами неправильной формы, железы расположены
"спинка к спинке". Эпителий полиморфный, но сохраняет
цилиндрическую форму, иногда встречаются участки
плоскоклеточной метаплазии и пролиферация "резервных
клеток".
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Развитие аденокарциномы эндометрия (в 3% случаев).
АТИПИЧЕСКАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ
Отличительным признаками являются цитологическая атипия,
которая проявляется нарушением полярности клеток в железах,
изменением формы и интенсивности окрашивания ядер и структурные
изменения в ткани, проявляющиеся преобладанием желез над стромой.
Признаки атипии, как правило, очаговые.
В сомнительных случаях, у молодых женщин, требующих
дифференциальной диагностики с высокодифференцированной
аденокарциномой эндометрия, рекомендуется выполнять повторное
выскабливание полости матки через 3–4 месяца. Если под воздействием
терапии прогестероном эти изменения исчезают, то рост рака
исключается.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Развитие аденокарциномы при простой атипической гиперплазии
определяется в 8% случаев, в то же время при сложной – развитие
высокодифференцированной аденокарциномы можно ожидать у 30%
больных.
►ЭНДОМЕТРИОЗ◄
Эндометриоз – наличие очагов эндометрия вне матки:
яичники, связки матки, ректовагинальная зона, тазовая
часть брюшины, рубцы, влагалище, вульва, аппендикс, реже
легкие и печень.

205

Причины возникновения заболевания точно не установлены.
Предполагают участие в механизме заболевания клеточных ферментов,
рецепторов к гормонам, а также генных мутаций.
Классификация

Рис. 44. Классификация эндометриоза.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Развитие т.н. "шоколадных" кист – полостные
образования, внутри которых находится полужидкое
содержимое коричневого цвета, стенки кисты гладкие,
серо-коричневого цвета. Такие изменения связаны с
повторяющимися
кровотечениями
и
отложением
гемосидерина.
Наличие желез и стромы эндометрия, фиброз и отложения
гемосидерина.
Аденомиоз (внутренний эндометриоз) – характеризуется наличием в
миометрии эндометриальных желез и стромы.
Стенка матки утолщена, на разрезе зернистая, иногда с
мелкими кистами и кровоизлияниями.
Очаги стромы и эндометриальных желез в толще
миометрия, изменяются в зависимости от менструального
цикла. Со временем в очаге аденомиоза откладывается
гемосидерин.

206

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
 бесплодие;
 постгеморрагическая
анемия
вследствие
хронической
кровопотери во время менструаций;
 развитие спаечных процессов в малом тазу и брюшной полости;
 образование эндометриоидных кист яичников;
 неврологические нарушения при сдавлении нервных стволов;
 малигнизация.
►ОПУХОЛИ ТЕЛА МАТКИ◄
Различают злокачественные и доброкачественные опухоли тела
матки. К злокачественным опухолям относят эпителиальные,
мезенхимальные, смешанные, неэпителиальные и вторичные опухоли.
ПОЛИП ЭНДОМЕТРИЯ
Полип эндометрия – доброкачественное новообразование,
формирующееся в результате пролиферации клеток
базального слоя эндометрия.
Причинами появления полипов эндометрия чаще всего являются
нарушения гормональной функции яичников из-за повышенного
содержания женских гормонов (эстрогенов) и недостаточности
гестагенов (прогестерона). Образованию полипа эндометрия могут
способствовать воспалительные процессы внутренней оболочки матки,
аборты, выскабливания полости матки.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Образование на широком основании имеет разные размеры
(0,5-3 см) и выступает в полость матки. Бывают
одиночными или множественными.
Микроскопически различают два гистологических типа
полипов:
 из функционирующего эндометрия, изменения
которого развиваются параллельно фазам и даже
стадиям цикла;
 из гиперпластического эндометрия с кистозным
расширением желез. Этот тип полипов может
сосуществовать
параллельно
с
общей

207

дисгормональной гиперплазией эндометрия.
Встречаются
фиброзные
полипы
с
кистознорасширенными
индифферентными
железами
с
уплощенным эпителием – "сенильные" (встречается у
женщин постменопаузального периода).
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Полипы
являются
предраковым
заболеванием
малигнизируются.

и

часто

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
ЭНДОМЕТРИЯ (РАК ЭНДОМЕТРИЯ)
Основная причина возникновения – длительная эстрогенная
стимуляция, приводящая к гиперплазии с последующей малигнизацией.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Бывает полиповидным и диффузным с распространением
по всей полости органа с поражением эндометрия и
инвазией в миометрий.
Гистологические формы:
 высокодифференцированная аденокарцинома (G1) –
хорошая
визуализация
железистых
структур
паренхимы опухоли;
 умеренно-дифференцированная аденокарцинома (G2)
–опухолевый железистый компонент чередуется с
солидными пластами паренхимы;
 низкодифференцированная аденокарцинома (G3) –
преобладание солидных эпителиальных пластов с
выраженной
ядерной
атипией
и
высокой
митотической активностью.
Встречаются
редкие
формы
рака:
железистоплоскоклеточный, светлоклеточный (мезонефроидный),
папиллярная серозная аденокарцинома, муцинозная,
недифференцированная.
Метастазирование: первичные метастазы – в регионарные
лимфатические узлы, затем гематогенным путем в легкие, печень,
кости и др.

208

ЛЕЙОМИОМА
Лейомиома – доброкачественная опухоль из гладких мышц.
Обнаруживается в 30% у женщин репродуктивного возраста.
В зависимости от локализации выделяют:
 интрамуральные (располагаются в толще миометрия);
 субсерозные (в миометрии под серозной оболочкой);
 субмукозные (под слизистой оболочкой);
 в миометрии истмической зоны и шейки матки.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Четко отграниченные, круглые, плотные, серовато-белые
на разрезе, волокнистые образования; размеры от мелких
узелков до гигантских размеров, заполняющих тазовую
полость; встречаются диффузные формы.
Хаотично расположенные пучки гладкомышечных клеток
и соединительнотканной стромы, при преобладании
последней опухоль носит название фибролейомиомы.
Причудливые формы лейомиом характеризуются клетками
разных размеров и формы с гиперхромными ядрами, встречаются
многоядерные
клетки.
Необходимо
дифференцировать
с
лейомиосаркомой.
Возможны вторичные изменения: некроз, кровоизлияния,
обызвествление, гиалиноз, ослизнение.
БОЛЕЗНИ ЯИЧНИКОВ
К основным видам патологии яичников относят неопухолевые
кисты, опухоли и воспаление (оофорит, аднексит).
►НЕОПУХОЛЕВЫЕ КИСТЫ ЯИЧНИКОВ◄
ФОЛЛИКУЛЯРНЫЕ КИСТЫ
Фолликулярные кисты формируются из граафовых пузырьков,
которые не претерпевают разрыва и овуляции.
Этиология
 изменения, происходящие в яичниках при воспалительных
процессах придатков матки – оофориты, сальпингиты, аднекситы;

209

 нарушения гормонального баланса вследствие: бесконтрольного
применения гормональных препаратов, в том числе и
контрацептивов; родов; нарушение функций щитовидной железы;
гиперстимуляции овуляции при лечении бесплодия; стресса и
т.д.;
 фолликулярная киста может возникнуть у новорожденных
девочек или в период их внутриутробного развития при:
стимуляции яичников плода эстрогенами матери; гормональном
всплеске в период родов.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Тонкостенная киста размером 1-2 см заполнена светлой
серозной жидкостью и имеет гладкую блестящую
внутреннюю поверхность серого цвета.
Киста выстлана тека-клетками; внутренний слой из клеток
гранулезы встречается непостоянно; в старых кистах он
атрофирован.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Частичный или полный перекрут кисты яичника;
фолликулярной кисты яичника, приводящий к перитониту.

разрыв

КИСТЫ ЖЕЛТОГО ТЕЛА
Этиология
Причины формирования кисты желтого тела яичника до конца неясны.
 могут быть связаны с гормональным дисбалансом и нарушением
кровообращения и лимфооттока в тканях яичника. Риск
образования лютеиновой кисты повышается на фоне приема
препаратов для стимуляции овуляции при бесплодии или
подготовке к ЭКО и препаратов экстренной контрацепции;
 не исключается вероятность образования кисты желтого тела
яичника под влиянием тяжелых физических и психических
нагрузок, вредных условий производства, нарушения питания,
частых оофоритов и сальпингоофоритов, абортов.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Обычно единичные полостные образования, с выстилкой
желтого цвета.

210

Стенка кисты состоит из лютеинизированных клеток
гранулезы и слоя теки.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Иногда происходит разрыв кисты желтого тела с выраженным болевым
синдромом и кровотечением в брюшную полость.
ПОЛИКИСТОЗ ЯИЧНИКОВ
Характеризуется наличием кистозно-расширенных фолликулов и
фолликулярных кист.
Этиология
 гормональный дисбаланс;
 инфекционные заболевания;
 наследственный фактор;
 стрессовые ситуации.
Обычно является маркером болезни Штейна-Левенталя
(олигоменоррея и бесплодие, ановуляция, ожирение, гирсутизм).
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Яичники увеличены, белесовато-серые, имеют гладкую
наружную часть коркового вещества. Субкортикальная
зона содержит большое количество кист размерами от 0,5
до 1,5 см
Фиброз поверхностного слоя коркового слоя под которым
обнаруживают фолликулярные кисты с гиперплазией
внутренних тека-клеток. Желтые и белые тела обычно
отсутствуют.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
 осложнения беременности в угрозы выкидыша, также возможно
возникновение во второй половине гипертонии и сахарного
диабета беременных. Несколько выше риск преждевременных
родов;
 злокачественные опухоли матки и яичников. Повышенный риск
связан с длительным нарушением гормонального фона.

211

►ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ◄
 развиваются из поверхностного эпителия, зародышевых клеток и
стромы яичников;
 опухоли из поверхностного (целомического) эпителия: серозные,
муцинозные и эндометриоидные;
 опухоли варьируют по величине, строению и биологическим
потенциям;
 подозрение на малигнизацию вызывает обнаружение сосочков,
утолщенной выстилки кист, участков солидизации и некроза.
Ниже представлена краткая характеристика основных и наиболее
часто встречающихся доброкачественных и злокачественных опухолей
яичников.
Серозная опухоль (серозная кистома)
Киста с фиброзной стенкой, имеющая диаметр от 10 до 40
см
Гистологические варианты серозной кистомы:
 доброкачественная (цистаденома) характеризуется
гладкой
блестящей
поверхностью.
Выстилка
представлена высоким цилиндрическим эпителием;
 пограничная кистома имеет местами сосочковые
выросты. Отмечается более сложное строение
сосочков, в образовании которых участвует строма,
покрывающий их эпителий имеет признаки
стратификации и ядерной атипии. Признаков
инвазии в строму нет;
 злокачественная
серозная
кистома
(цистаденокарцинома)
имеет
папиллярные
разрастания, узловые и неравномерные утолщения
капсулы. Помимо кисты с
сосочковыми
малигнизированными структурами, обнаруживают
инвазию солидных и раковых комплексов в строму
яичника, псаммомные тельца.
Муцинозные опухоли
Большое
количество
кист
различного
размера,
одностороннее поражение. Общая масса может достигать
25 кг и содержать вязкую студенистую жидкость.

212

 доброкачественные муцинозные кисты выстланы
высоким
безреснитчатым
цилиндрическим
эпителием, содержащими в апикальной части клетки
слизь (напоминает эпителий эндоцервикса);
 пограничная муцинозная кистома характеризуется
более интенсивным ростом железистых (сосочковых)
структур, появлением очаговой атипии ядер и
стратификации эпителия без инвазии в строму
яичника;
 муцинозная цистаденокарцинома имеет признаки
клеточного атипизма, стратификации выстилки
исчезновение
железистых
структур,
пласты
солидного строения, очаги некроза.
Эндометриоидные опухоли яичников
Большинство опухолей представлено карциномами.
Доброкачественный вариант – цистаденофиброма с преобладанием
стромального компонента.
Макроскопически опухоль представлена сочетанием
участков солидного строения и кист, чаще двусторонних с
бурыми очагами
Преобладают высокодифференцированные формы, чаще
железисто-плоскоклеточные
Герминогенные опухоли яичников
 опухоли из зародышевых клеток;
 чаще встречаются у детей и молодых женщин;
 представлены
чаще
тератомами
(95%):
зрелые
доброкачественные тератомы и незрелые злокачественные
тератобластомы, монодермальные и высокоспециализированные.
Зрелые доброкачественные тератомы яичников
В большинстве случаев – кистозные опухоли. В практической работе
называются дермоидными кистами.
Одно- и двусторонние однокамерные кисты, содержащие
волосы, сыровидный сальный материал, ткани зубов, очаги
обызвествления. Выстилка киста тусклая, кожистая,
сморщенная, серовато-белая.

213

Киста выстлана плоским эпителием, под которой
располагаются дериваты кожи (сальные железы, волосяные
фолликулы), другие структуры зародышевых листков
(хрящевые, костные, щитовидной железы, железистых
структур).
Незрелая злокачественная тератома (тератобластома)
Встречается реже, чем зрелая тератома; имеет быстрый рост и часто
дает метастазы.
Опухоль представлена мягким солидным узлом с очагами
некроза и кровоизлияний с наличием сального материала,
волос, фрагментов других тканей, кальцификатов
Участки незрелых компонентов, дифференцирующихся в
хрящевую, костную, железистую, мышечную, нервную и
прочие ткани.
Дисгерминома
Все дисгерминомы имеют высокий злокачественный потенциал и
агрессивность.
Двустороннее поражение, размеры различные, на разрезе
сочная и мясистая, желтовато-белая.
Тяжи и комплексы паренхимы состоят из крупных
округлых клеток, разделенных плотной стромой с
лимфоцитарной инфильтрацией.
ОПУХОЛИ СТРОМЫ ПОЛОВОГО ТЯЖА
Гранулезоклеточные опухоли
 встречаются редко и составляют 2-5% среди всех опухолей
яичников;
 состоят из гранулезоклеточного компонента и компонента
текомы;
 опухолевые клетки продуцируют эстроген. В зависимости от
возраста пациентки
гормональная активность
опухоли
проявляется различно: у детей (ювенильная форма) наблюдается
преждевременное половое созревание, а у женщин в детородном
возрасте – мено- или метроррагии;
 может малигнизироваться при рецидиве.

214

Опухоль представлена инкапсулированным узлом. На
разрезе – солидная и кистозная, серого цвета, в участках
лютеинизации – желтая.
Микроскопически варьирует в зависимости от сочетания
компонентов:
 гранулезоклеточный
компонент
представлен
кубическими или полигональными клетками,
напоминающие нормальные клетки гранулезы.
Клетки располагаются в виде солидных пластов,
тяжей, островков, трабекул;
 тека-клеточный компонент представлен полями текаткани, окружающие островки гранулезы, либо
клетки обоих компонентов перемешаны.
Текомы и фибромы
 встречают у 2% больных. Преимущественно наблюдают у
женщин в возрасте старше 50 лет;
 новообразования, развивающиеся из овариальной стромы,
обладающие эстрогенной активностью. Часто бывают
смешанными (текофибромы)
Односторонние,
округлые,
иногда
дольчатые,
инкапсулированные, плотные, серо-белые, покрыты
блестящей серозной оболочкой яичника. Характерны
кистовидные полости, участки некроза и кровоизлияний.
 фибромы состоят из фибробластов, лежащих в
рыхлой и скудной строме;
 текомы состоят из веретеновидных клеток с
обильной цитоплазмой и включениями липидов,
окруженные аргирофильными волокнами, с большим
количеством
сосудов.
Солидные
участки
окрашиваются в желтый цвет за счет накопления
липидов.
БОЛЕЗНИ МУЖСКОЙ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
Наиболее частыми болезнями со стороны мужской половой системы с
наибольшей клинической значимостью являются заболевания
предстательной железы, в частности воспалительные заболевания
(простатиты) и опухоли предстательной железы.

215

►ПРОСТАТИТ◄
Простатит – воспаление предстательной железы,
наиболее частое урологическое заболевание среди мужчин
репродуктивного возраста.
Этиология
 хроническим простатитом страдают от 8 до 35 % мужчин в
возрасте от 20 до 40 лет;
 бактериальный простатит (острый и хронический) в большинстве
случаев вызван бактериями семейства Enterobacteriaceae, в
частности кишечной палочкой (Е. соli);
 роль атипических микроорганизмов (хламидий, уреаплазм,
микоплазм) в развитии простатита на сегодняшний день не может
считаться доказанной. У больных вирусом иммунодефицита
человека (ВИЧ) этиологическими возбудителями могут также
быть дрожжевые грибы (Candida spp.) и микобактерии
туберкулеза.
Выделяют следующие виды простатита:
 острый:
 катаральный – воспалительный процесс локализуется в
выводных протоках железистых долек и носит негнойный
характер. Развивается отек слизистой оболочки протоков;
 фолликулярный – происходит множественное поражение
долек предстательной железы с образованием большого
количества мелких абсцессов;
 паренхиматозно-интерстициальный – диффузное поражение;
 хронический.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Для острого простатита характерно гнойное воспаление,
отек, полнокровие, диссеминированные мелкие абсцессы,
гнойно-некротические
очаги.
Возможно
развитие
флегмоны
Хронический бактериальный простатит характеризуется
лимфогистиоцитарной и плазмацитарной инфильтрацией с
примесью нейтрофилов и развитием склероза. При этом
имеет значение рецидивы инфекций мочевых путей
(уретриты, циститы).
Хронический
безмикробный
простатит
по
морфологическим признакам сходен с бактериальным

216

простатитом, однако в анамнезе отсутствуют рецидивы
инфекций мочевых путей.
►ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ
ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ◄
Доброкачественная гиперплазия предстательной железы
– доброкачественное образование, развивающееся из
железистого эпителия либо стромального компонента
простаты.
Предстательная железа является гормонально-зависимым
органом, находящимся под контролем гипоталамо-гипофизарногонадной системы, а ее рост, развитие и функция прямо зависят от
уровня тестостерона в плазме крови.
Этиология
Данная патология встречается у 95% мужчин старше 70 лет. Ведущее
значение имеет гиперэстрогенемия вследствие метаболической
конверсии из тестостерона и андростендиона у мужчин в период
физиологического или патологического мужского климакса.
К факторам риска относят: метаболический синдром, сахарный диабет,
артериальную гипертензию, болезни системы кровообращения.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Железа увеличивается в размере, имеет неправильную
форму, бугристая, мягко-эластичная (в ряде случаев
плотно-эластичная). Увеличивающаяся средняя доля ведет
к затруднению оттока мочи и как следствие гипертрофии
стенки мочевого пузыря.
Морфологическая классификация:
 железистая форма;
 мышечно-фиброзная форма;
 смешанная форма.
Наблюдается пролиферация концевых отделов желез, их
расширение, пролиферация фиброзно-мышечной стромы.
Возможно формирование сосочковых образований и
складок. Концевые отделы желез выстланы двуслойным
эпителием. Внутренний слой, обращенный в просвет
желез, представлен цилиндрическими экзокриноцитами, а
внешний, базально-ориентированный слой – кубическим
или уплощенным эпителием.

217

►РАК ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ◄
Рак
предстательной
железы
–
злокачественное
новообразование, возникающее из эпителия альвеолярноклеточных элементов предстательной железы.
Рак предстательной железы обычно возникает у мужчин старше 50-60
лет. У лиц молодого возраста он встречается редко.
Этиология
В
этиологии
значительную
роль
играет
генетическая
предрасположенность, прогрессирующая гиперплазия предстательной
железы и влияние канцерогенных факторов.
Рак наиболее часто (90%) развивается из периферических отделов
предстательной железы, в то время как гиперплазия – из центральной и
транзиторной зоны. В 5-25 % случаев отмечено сочетание рака и
гиперплазии предстательной железы.
Классификация
Гистологическая классификация рака предстательной железы:
 дифференцированные формы:
 аденокарцинома (из железистого эпителия);
 плоскоклеточный рак (из плоского эпителия);
 тубулярный рак (из узких каналов, выстланных кубическим
или призматическим эпителием, в просвете которых может
находиться секрет);
 альвеолярный рак (из концевых отделов ветвящихся желез);
 малодифференцированные формы:
 анапластическая аденокарцинома (характеризуется
изменением внутриклеточных структур, специфическими
формой и размерами клеток);
 солидный рак (клетки располагаются пластами или тяжами,
разделенными прослойками соединительной ткани);
 скиррозный рак (соединительнотканная строма преобладает
над опухолевыми клетками);
 недифференцированные формы:
 полиморфноклеточный рак (характеризуется большим
количеством делящихся различных по форме и размерам
клеток);
Согласно
предстательной

морфологической
классификации
опухоли
железы подразделяются на эпителиальные и

218

неэпителиальные. В свою очередь эпителиальные опухоли делятся на
аденокарциному, переходно-клеточный рак и плоскоклеточный рак.
Две последние формы рака встречаются крайне редко.
Основными факторами, влияющими на исход заболевания,
являются гистологическая структура злокачественного образования,
его стадия и уровень простатспецифического антигена (ПСА).
В морфологической диагностике рака предстательной железы
наиболее широко используется гистологическая классификация
Глисона,
которая
основана
на
степени
дифференцировки
злокачественных клеток.
Учитывая гетерогенность большинства опухолей, показатель
Глисона высчитывается путем суммирования наиболее часто
встречающихся степеней. По классификации Глисона степень
дифференцировки опухоли подразделяется на 5 ступеней: от 1 –
высокодифференцированной до 5 – низкодифференцированной, По
сумме ступеней показатель Глисона может варьировать от 2 до 10.
Аденокарцинома со степенью дифференцировки менее 6 имеет низкую
степень злокачественности и малоагрессивное течение.
G1: опухоль состоит из
небольших однородных
желез с минимальными
изменениями ядер;
G2: опухоль состоит из
скоплений желез, все еще
разделенных стромой, но
расположенных ближе
друг к другу;
G3: опухоль состоит из
желез различного размера
и строения и как правило,
инфильтрирует строму и
окружающие ткани;
G4: опухоль состоит из
явно атипичных клеток и
инфильтрирует
окружающие ткани;
G5: опухоль представляет
собой слои
недифференцированных
атипичных клеток.
Метастазирование. Рак простаты чаще всего метастазирует в кости,
лимфатические
узлы,
легкие,
печень
и
головной
мозг.

219

РАЗДЕЛ IX
ПАТОЛОГИЯ БЕРЕМЕННОСТИ. ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА
В период беременности в организме женщины значительно
изменяется нервная и гормональная регуляция обмена веществ и
физиологических
функций.
Развитие
плода
сопровождается
образованием сложных взаимосвязей его с материнским организмом.
Все эти особенности могут выступать в качестве фона, при котором
возникают заболевания, связанные с беременностью. Среди них
наибольшее
значение
имеют
внематочная
(эктопическая)
беременность, трофобластическая болезнь, а также гестозы
(токсикозы беременных), включающие, в том числе, преэклампсию и
эклампсию.
►ВНЕМАТОЧНАЯ БЕРЕМЕННОСТЬ◄

Внематочная (эктопическая) беременность – имплантация
и развитие плодного яйца вне полости матки.
ЭТИОЛОГИЯ
В качестве факторов риска развития внематочной беременности
выступают:
 хирургические вмешательства в брюшной полости и спаечный
процесс;
 длительный прием оральных контрацептивов;
 дисгормональные состяния;
 воспалительные заболевания и инфекции женских половых
органов;
 нарушение транспортной функции в маточных трубах;
 опухоли матки и её придатков;
 аномалии развития половых органов.
При нормально протекающей беременности, оплодотворение
происходит в трубе, затем зигота перемещается в полость матки, где
имплантируется. При внематочной беременности, оплодотворенная
яйцеклетка не может, переместиться в полость матки и, чаще всего,
имплантация происходит в трубе. Это наиболее частый вариант
эктопической беременности – 98% случаев. Прерывается такая
беременность, как правило, на 4-6 неделе.

220

КЛАССИФИКАЦИЯ
На сегодняшний день существует две основные классификации
внематочной беременности:
1. По локализации плодного яйца:
 трубная беременность (наиболее часто встречаемая форма);
 яичниковая беременность;
 брюшная беременность;
 межсвязочная беременность;
 шеечная беременность;
 беременность в рудиментарном роге матки;
 интерстициальная беременность.
2. По
стадии
протекания
и
прерывания
внематочной
беременности:
 прогрессирующая беременность;
 прерывающаяся беременность по типу трубного аборта или
разрыва трубы;
 прерванная беременность.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
При трубной беременности в слизистой оболочке маточной
трубы развивается децидуальная ткань, ворсинчатая оболочка плода.
Ворсины хориона проникают в стенку маточной трубы, способствуя ее
разрыву. Матка при внематочной беременности несколько
увеличивается в размерах, в эндометрии появляются нерезко
выраженные децидуальные изменения.
Прервавшаяся трубная беременность протекает по двум типам:
 по типу трубного аборта – полная или частичная отслойка
эмбриона от стенки маточной трубы и выход яйцеклетки в
брюшную полость. Клиническая картина трубного аборта
зависит от интенсивности кровотечения (боли внизу живота,
наличие выделений из половых путей в виде кровянистых
сгустков);
 по типу разрыва маточной трубы – как правило, возникает с 6 по
10
неделю
беременности.
Характеризуется
развитием
угрожающего для жизни внутреннего кровотечения в
прямокишечно-маточное углубление (Дугласов карман).
В других, более редких случаях, яйцеклетка выходит через
ампулярный отдел трубы в брюшную полость и там может либо
имплантироваться в полости фолликула яичника, с развитием

221

яичниковой беременности, либо в брюшной полости с развитием
брюшной беременности.
Брюшная форма внематочной беременности:
 первичная брюшная беременность – при имплантации яйца на
брюшине первично;
 вторичная брюшная беременность – плодное яйцо прикрепляется
на брюшине вторично после трубного выкидыша.
Имплантация плодного яйца при такой форме отмечается в
свободных от перистальтики кишечника (позади матки и даже в
области паренхиматозных органов – печени и селезенки) местах.
Заканчивается чаще всего гибелью плода на ранних сроках с
мумификацией или отложением в тканях солей кальция ("бумажный
плод" или "каменный плод"). Крайне редко, на поздних сроках, при
отделении плаценты начинается массивное кровотечение и развивается
ДВС-синдром.
В крайне редких случаях, при прикреплении оплодотворенной
яйцеклетки к слизистой цервикального канала, может развиться
шеечная беременность:
 истинная шеечная беременность;
 перешеечно-шеечная беременность.
При имплантации плодного яйца в области шейки матки или
перешейка трофобласт, а затем ворсины хориона быстро прорастают
слизистую оболочку и проникают в мышечные слои шейки матки до
параметрия, так как децидуальная реакция слизистой оболочки
выражена слабо. Шеечная беременность обычно прерывается в первой
половине срока беременности, что сопровождается появлением
кровянистых выделений или упорных периодических кровотечений.
При прерывании шеечной беременности на более поздних сроках,
развивается профузное кровотечение, которое невозможно купировать.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Для внематочной беременности (в частности, для трубной
беременности) типичны следующие осложнения:
 выраженное кровотечение, которое может привести к ДВСсиндрому и геморрагическому шоку;
 спаечный процесс;
 вторичное бесплодие;
 инфекционные осложнения;
 повторная внематочная беременность при сохранении
маточной трубы.

222

►ТРОФОБЛАСТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ◄
Гестационная трофобластическая болезнь – гетерогенная
группа опухолевых поражений, связанных с аномальной
пролиферацией трофобласта плаценты.
Трофобластическая болезнь встречается с частотой 1:100000
родов, преимущественно в возрасте 30-40 лет.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В соответствии с последней Международной классификацией
онкологических болезней среди трофобластических новообразований
выделяют:
 пузырный занос (полный или частичный);
 инвазивный пузырный занос;
 хорионкарцинома или хорионэпителиома;
 хорионкарцинома в сочетании с тератомой или эмбриональным
раком;
 злокачественная тератома трофобластическая;
 трофобластическая опухоль плацентарной площадки.
По клиническому течению:
 доброкачественная;
 злокачественная (неметастазирующая, метастазирующая: низкой
степени риска, высокой степени риска).
По патогистологической структуре:
 пузырный занос;
 инвазивный занос;
 хорионкарцинома.
Международная классификация FIGO (Сингапур, 1992):
 I стадия – поражение ограничено маткой, метастазов не имеется;
 II стадия – имеются метастазы во влагалище или в малый таз;
 III стадия – имеются метастазы в легкие;
 IV стадия – имеются другие отдаленные метастазы.
Ниже подробно освещены такие состояния, как пузырный занос и
хорионкарцинома.
ПУЗЫРНЫЙ ЗАНОС
Пузырный занос – патологически измененный ворсинчатый
хорион с гидропическим превращением плаценты.

223

Множество пузырьков различной величины, наполненных
прозрачной жидкостью и полностью (полный занос) или
частично (частичный занос) замещающих ткань плаценты.
Элементы пузырного заноса могут свободно находиться в
полости матки и быть связанными с ее стенкой.
Увеличенные в объеме вследствие резко выраженного
отека ворсины хориона с образованием в центральных
отделах некоторых таких ворсин полостей, содержащих
слизеподобную жидкость.
Выделяют 3 формы пузырного заноса:
 полный пузырный занос – является следствием оплодотворения
дефектной яйцеклетки, которая не содержит хромосом; при этом
дальнейшее деление приводит к образованию продукта зачатия,
содержащего только удвоенный отцовский генетический
материал. Эмбрион при этом не формируется, а происходит
только рост ворсин, с последующей трансформацией их в
пузырьковидные образования. Ткани пузырного заноса при УЗИ
выявляются в виде эффекта "снежной бури";
 частичный пузырный занос – образуется при оплодотворении
яйцеклетки двумя сперматозоидами (69,XXY). Беременность
может
прогрессировать
вплоть
до
срочных
родов
жизнеспособным плодом, однако чаще смерть плода наступает на
14- 16-й неделе или же происходят преждевременные роды со
смертью плода в анте- или интранатальном периоде. Ткань
пузырного
заноса
вырабатывает
большое
количество
хорионического гонадотропина, и приводит к образованию в
яичниках лютеиновых кист. В 3-5 % случаев пузырный занос
трансформируется в хорионэпителиому;
 инвазивный пузырный занос – форма трофобластической болезни,
которая сопровождается активной пролиферацией трофобласта с
прорастанием опухоли в толщу миометрия, иногда вплоть до
периметрия с развитием тяжелого интраперитонеального
кровотечения.
ХОРИОНКАРЦИНОМА
Хорионкарцинома (хорионэпителиома) – злокачественная
форма трофобластической болезни, возникающая из
хориального эпителия после пузырного заноса (до 40 %
случаев), нормального аборта (25 %) и родов (22,5 %).

224

Ключевые признаки хорионкарциномы указаны ниже (рис. 45):

Рис. 45. Ключевые признаки хорионкарциномы.
Темная геморрагическая масса мягкой консистенции с
зонами изъязвлений и распада.
Беспорядочная
пролиферация
ткани
трофобласта,
отсутствие стромы, сосудов и ворсин хориона; наличие
клеток Лангханса и синцитиальных элементов. Опухоль
состоит из цитотрофобласта (мелкие круглые одноядерные
клетки с бледной цитоплазмой) и синцитиотрофобласта
(многоядерные клетки) с разной степенью атипии,
ядерным
плеоморфизмом,
гиперхроматизмом
и
выраженными ядрышками.
Метастазирует наиболее часто в легкие, влагалище, мозг, печень,
почки и кишечник.
►ГЕСТОЗЫ◄
Гестоз
–
осложнение
нормально
протекающей
беременности, которое может проявляться отеками,
повышением давления, потерей белка с мочой, судорогами.
Согласно МКБ-10, гестозы классифицируют следующим образом:

225

 существовавшая ранее гипертензия, осложняющая беременность,
роды и послеродовый период;
 существовавшая ранее гипертензия с присоединившейся
протеинурией;
 вызванные беременностью отеки и протеинурия без гипертензии;
 вызванная беременностью гипертензия без значительной
протеинурии;
 вызванная беременностью гипертензия со значительной
протеинурией – преэклампсия средней тяжести;
 эклампсия во время беременности, в родах, в послеродовом
периоде.
Согласно Российской классификации выделяют 4 формы гестозов,
которые можно рассматривает в качестве последовательных стадий
одного процесса:
 водянка;
 нефропатия (легкая, средняя и тяжелая степень);
 преэклампсия;
 эклампсия.
Среди указанных гестозов, наибольшее значение в клинической
практике имеют преэклампсия и эклампсия.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
В настоящее время нет единого мнения об этиологии гестоза,
однако существует ряд теорий, среди которых кортико-висцеральная
теория, эндокринная теория, иммунологическая теория, генетическая
теория, теория авитаминоза В и фолиевой кислоты, плацентарная
теория.
В основе патогенеза гестозов лежит генерализованный спазм
сосудов, что проявляется гипертензией. Спазм происходит из-за
повреждения эндотелия. При повреждении происходит выброс в кровь
эндотелина, что приводит к спазму сосудов, в том числе почечных
артерий и активации ренин-ангиотензиновой системы. За счет спазма
сосудов, гипоксии, снижения антикоагулянтных свойств крови
развивается
гиперкоагуляция
и
ДВС.
Также
нарушается
микроциркуляция, увеличивается проницаемость микроциркуляторного
русла и выход плазмы в интерстиций. Во многих органах происходят
гипоксические (дистрофические) изменения: гестоз сопровождается
нарушением функции почек, печени, нервной системы, плаценты.

226

ПРЕЭКЛАМПСИЯ
Преэклампсия – патология беременности, при которой
возникает
артериальная
гипертензия
(вызванная
беременностью)
сопровождающаяся
значимой
протеинурией.
Преэклампсия
является
синдромом,
характеризующимся
присутствием гипертензии и протеинурии после 20 недель гестации,
сопровождающейся симптомами полиорганной и полисистемной
недостаточности: отеками, расстройствами зрения, головной болью,
болью в эпигастрии и т.д.
Преэклампсия приводит к развитию хронической плацентарной
недостаточности и, как следствие задержке внутриутробного развития
плода.
Материнские
осложнения
преэклампсии
связаны
с
генерализованным спазмом сосудов и включают поражения мозга
(судороги,
кровоизлияние),
почек
(олигурия
и
почечная
недостаточность), легких (отек легких), печени (отек, субкапсулярная
гематома), микроциркуляторного сосудистого русла (тромбоцитопения,
ДВС-синдром).
ЭКЛАМПСИЯ
Эклампсия – один из видов токсикозов беременности,
возникающих во второй ее половине, в родах, а также в
послеродовом периоде. Клинически эклампсия выражается
недостаточностью функции почек и печени, тяжелыми
приступами судорог с потерей сознания.
Самый характерный признак эклампсии – судороги с потерей
сознания, не связанные с какой-либо другой церебральной патологией
(например, эпилепсией или кровоизлиянием в головной мозг).
Судороги при эклампсии является тонико-клоническими и могут
сопровождаться, либо не сопровождаться аурой. Судороги могут
возникать во время беременности (в 25% случаев), в течение родов
(50% случаев) и в послеродовом периоде (25% случаев). Большинство
случаев послеродовой эклампсии развиваются в течение первых 48
часов после родов, хотя описаны случаи эклампсии через несколько
недель после родов.

227

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Печень
Характерные кровоизлияния преимущественно под
капсулой. Реже под капсулой – светло-желтые участки
некроза. На разрезе печень пестрая – кровоизлияния, очаги
некроза.
Скопления лейкоцитов, гиалиновые и коагуляционные
тромбы в мелких сосудах, нарушение строения
печеночных клеток, умеренная жировая дистрофия и
некроз, преимущественно, по периферии долек с
отложением (позднее) солей кальция.
Головной мозг
Головной мозг
внутримозговыми
отеком.

с мелкими субарахноидальными,
кровоизлияниями и выраженным

Тромбоз, периваскулярные очаги некроза, с "кольцевыми"
кровоизлияниями, периваскулярный, перицеллюлярный и
диффузный отек, а также дистрофические изменения
нервных клеток; позднее – фибриноидный некроз сосудов
(редко) и пролиферация глии.
Почки
Корковое
вещество
пронизано
крупными
инфарктообразными участками, ограниченными красной
полоской (гиперемия, кровоизлияния) от мозгового
вещества.
Набухание базальных мембран сосудов клубочков и
дистрофические изменения эпителия канальцев. В редких
случаях эклампсия может наступить тотальный некроз
коры почек, сочетающийся с тромбозом ветвей почечных
артерий.
Изменения в других органах
 в легких нередко наблюдается эмболия синцитием ворсин,
целыми ворсинами, мегакариоцитами, печеночными клетками, а
также отек и кровоизлияния;
 кровь темная с большим количеством сгустков, что косвенно
доказывает повышенную ее свертываемость;

228

 селезенка увеличена; лимфатические узлы крупные и
полнокровные;
 в слизистой оболочке желудка и кишечника нередко
наблюдаются геморрагии и эрозии, на серозном покрове –
кровоизлияния;
 кора надпочечников бедна липоидами, в гипофизе повышены
образование и распад базофильных клеток;
 в плаценте часто обнаруживают темно-красные губчатые участки,
уплотнения округлой формы, обусловленные увеличением
объема ворсин вследствие резкой их гиперемии, со сдавлением
соответствующих участков межворсинчатого пространства.
Синцитий тесно расположенных ворсин, не омываемый
материнской
кровью,
атрофируется
или,
напротив,
пролиферирует с образованием "синцитиальных почек".
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ





отек легкого;
острая почечная недостаточность;
мозговая кома;
кровоизлияния в надпочечники и другие жизненно важные
органы;
 преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты;
 плацентарная недостаточность, хроническая гипоксия,
антенатальная гибель плода.
В последние годы увеличилась частота осложнений, связанных с
нарушением функций печени. Так, при гестозах развиваются
специфические изменения печени, объединенные в т.н. HELLPсиндром [Н (hemolysis) – гемолиз; ЕL (е1еvated liver enzymes) –
повышение уровня ферментов печени; LP (1оw р1аtelet соunt) –
тромбоцитопения]. При тяжелой нефропатии и эклампсии HELLPсиндром развивается в 4-12% случаев и сопровождается высокой
материнской и перинатальной смертностью.
HELLP-синдром обычно возникает в III триместре беременности,
чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое
нарастание симптомов.
Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в
86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области
правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отёки (в 67%
случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, гиперрефлексия.
Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с

229

кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печёночная
недостаточность, судороги и кома.
В печени определяются крупные пятнистые кровоизлияния
под капсулой.
Микроскопически в печени – центролобулярные некрозы,
окруженные слабой лейкоцитарной инфильтрацией,
плазматическое пропитывание, признаки васкулита.
►ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА◄
При нормальном течении родов через 15 – 20 минут после
рождения ребенка в результате сокращения матки происходит
отделение и изгнание из полости матки последа.
1. Возрастные изменения плаценты
Возрастные изменения плаценты – возникают в конце беременности и
особенно выражены при переношенной беременности.
2. Пороки развития плаценты и пуповины
 пороки массы и размеров плаценты:
 гипоплазия плаценты – может приводить к гипоплазии плода;
 гиперплазия плаценты – за счет ангиоматоза, что
рассматривают как компенсаторный процесс;
 пороки формы плаценты:
 плацента, окруженная валиком;
 плацента, окруженная ободком;
 "окончатая" плацента;
 двухдолевая плацента и т.д.
 пороки локализации плаценты (по отношению к внутреннему
зеву матки):
 краевое предлежание плаценты;
 центральное предлежание плаценты;
 пороки отслойки плаценты:
 приращение плаценты – врастание ворсин хориона на
большую или меньшую глубину в эндометрий и даже в
миометрий. Приращение препятствует отделению плаценты
после рождения плода, сопровождается маточными
кровотечениями и требует оперативного вмешательства,
вплоть до удаления матки;
 преждевременная отслойка плаценты – отслойка плаценты,
возникающая до рождения плода. Причины ее остаются

230

неясными, она чаще наблюдается при токсикозах
беременности. При преждевременной отслойке плаценты
плод погибает от внутриутробной гипоксии;
 пороки развития пуповины:
 короткая пуповина – 40 см и меньше. Такая пуповина
препятствует внутриутробным движениям плода и может
способствовать поперечному положению или тазовому
предлежанию. Во время родов натяжение короткой пуповины
может привести к ее разрывам или преждевременной
отслойке плаценты;
 длинная пуповина – 70 см и более. Наличие такой пуповины
может привести к обвитию ее вокруг частей тела плода,
образованию узлов и выпадению во время родов.
3. Пороки развития амниона
 многоводие – увеличение количества околоплодных вод до 2 л
и более, часто сочетается с фетопатиями – гемолитической
болезнью, диабетической фетопатией;
 маловодие – уменьшение количества вод до 500 мл и менее,
часто сочетается с гипоплазией плода и плаценты и с
эмбриопатиями;
 амниотические сращения (тяжи Симонара) – плотные
соединительнотканные гиалинизированные тяжи или нити,
идущие от амниона к поверхности плода. У плодов они
вызывают образование борозд или ампутацию конечностей
или их частей. Они особенно часто встречаются при
маловодии. Происхождение тяжей может быть связано с
травматическими,
воспалительными
и
другими
повреждениями амниона.
4. Расстройства кровообращения плаценты: диффузная ишемия
плаценты, диффузная гиперемия, кровотечение, отек, тромбоз,
инфаркт и т.д.
5. Воспаление
6. Плацентарная недостаточность – неспособность плаценты
осуществлять основные функции: транспортную, метаболическую,
эндокринную, иммунную, гемодинамическую, что приводит к гибели
или патологии плода или новорожденного.
 острая плацентарная недостаточность – острые нарушения
маточно-плацентарного
кровообращения:
преждевременная
отслойка
плаценты,
обширные
инфаркты,
коллапс
межворсинчатых пространств, предлежание плаценты;
 хроническая
плацентарная
недостаточность
–
часто
наблюдается сочетание циркуляторных нарушений (инфаркты,

231

тромбозы межворсинчатых пространств и др.) с различными
вариантами дисэмбриогенеза ворсинчатого хориона.
Острая
плацентарная
недостаточность
чаще
приводит
к
мертворожденности, хроническая – к гипотрофии, незрелости,
асфиксии недоношенного и новорожденного.

232

РАЗДЕЛ X
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Пренатальная (антенатальная) патология включает в
себя все патологические процессы и состояния человеческого
зародыша от момента оплодотворения и до рождения
ребенка.
Пренатальный период у человека составляет 280 дней или 40
недель.
Все развитие, начиная от созревания половой клетки (гаметы) до
рождения зрелого плода, делят на два периода:
 период прогенеза – соответствует созреванию гамет (яйцеклеток и
сперматозоидов) до оплодотворения и называется также
гаметогенез. В этот период возможно возникновение патологии
гамет (гаметопатий);
 период киматогенеза – соответствует периоду от оплодотворения
до родов:
 бластогенез – период от оплодотворения до 15 дня
беременности. В этот период идет дробление яйца,
заканчивается образованием эмбриобласта и трофобласта
(патология – бластопатии);
 эмбриогенез – период с 16 дня до 75 дня беременности, идет
основной органогенез и образуется амнион и хорион (патология
– эмбриопатии);
 фетогенез – период с 76 дня по 280 день беременности,
происходит дифференцировка и созревание тканей плода,
образование плаценты, а также рождение плода (патология –
фетопатии). В свою очередь фетогенез делят на:
o ранний фетальный период (76-180 день беременности);
o поздний фетальный период (181 -280 день беременности).
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
В большинстве случаев этиопатогенез развития пренатальной
патологии неясен. Определенное значение имеет ряд факторов:
 вирусы краснухи, кори, герпеса, гепатита, паротита, полиомиелита,
гриппа и др.;
 ионизирующее излучение;
 лекарственные препараты (гормоны и цитостатики);
 эндокринные заболевания матери (сахарный диабет, болезни
щитовидной железы);
 алкогольная и никотиновая интоксикация (алкогольная и
никотиновая эмбриофетопатия) и др.

233

В патогенезе имеются некоторые закономерности:
 повреждение того или иного органа или системы связано со
временем действия на плод этиологических факторов
(тератогенный терминационный период – отрезок времени в ходе
киматогенеза, в течение которого тератогенный фактор способен
вызывать формирование порока развития органа.);
 любое патогенное воздействие в ходе морфогенеза приводит к
изменениям при формировании органов и систем;
 на
поздних
этапах
развития
наряду
с
нарушением
дифференцировки в органах и тканях плода развиваются
общепатологические процессы – некроз, кровоизлияния,
воспаление, гипо- и гипертрофия.
►ГАМЕТОПАТИИ◄
Гаметопатии – повреждения мужской и женской гаметы
(яйцеклетки или сперматозоида), возникающие во время овоили сперматогенеза до оплодотворения.
Наибольшее значение имеют дефекты генов гамет (генные
мутации) и хромосом (хромосомные мутации или хромосомные
аберрации), приводящие к развитию наследственных заболеваний –
генных и хромосомных болезней соответственно.
ГЕННЫЕ МУТАЦИИ
Генетические (генные) заболевания подразделяются на 4 типа в
зависимости от типа наследования:
 аутосомно-рецессивные (родители при этом могут быть
здоровыми, являясь гетерозиготными носителями дефектного
аллеля); примеры: болезни накопления (болезнь Гоше, болезнь
Ниманна-Пика и др.);
 аутосомно-доминантные (родители также страдают этим
заболеванием); примеры: семейная гиперхолестеринемия,
синдром Марфана и др.
 рецессивные, сцепленные с Х-хромосомой (встречаются обычно у
мальчиков) – мутантный ген ребенок получает от матери, которая
является носительницей дефектного гена и не болеет; примеры:
дальтонизм, гемофилия тип А и В, др.
 доминантные, сцепленные с Х-хромосомой; примеры: гемофилия
тип С, мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера и др.

234

ХРОМОСОМНЫЕ МУТАЦИИ
Хромосомные
болезни
–
наследственные
заболевания,
обусловленные изменением числа или структуры хромосом. К
хромосомным
болезням
относят
патологические
состояния,
обусловленные геномными мутациями или структурными изменениями
отдельных хромосом.
Типичными примерами хромосомных болезней являются болезнь
Дауна,
синдром
Патау,
синдром
Клайнфельтера,
синдром
Шерешевского-Тернера, синдром Эдвардса. Ниже представлена краткая
характеристика этих синдромов.
Болезнь Дауна – трисомия по 21 паре хромосом (47), которая
клинически проявляется задержкой умственного и физического
развития. Частота возникновения болезни Дауна увеличивается с
возрастом матери.
Характерным является внешний вид такого больного:
 брахицефалия (низкий лоб и скошенный затылок);
 косой разрез глаз;
 эпикант (вертикальная складка кожи полулунной формы,
прикрывающая внутренний угол глазной щели);
 западение спинки носа;
 низкие маленькие ушные раковины;
 гипотония мышц;
 патогномоничный признак – пятна Брушвильда (участки
депигментации радужки);
 поперечная ладонная складка.
Обычно, причиной смерти в таких случаях является хроническая
сердечная недостаточность на фоне порока развития сердечнососудистой системы (чаще септальные дефекты и тетрада Фалло) и
лейкоз.
Синдром Патау – трисомия по 13 паре хромосом (47). Помимо
отставания в умственном и физическом развитии у таких детей имеется:
 низкий скошенный лоб;
 расщелины верхней губы и твердого неба;
 полидактилия и флексорное положение кистей;
 анофтальмия или микрофтальмия и помутнение роговицы;
 микроцефалия, аринэнцефалия;
 пороки развития внутренних органов.
 патогномоничный признак – увеличение дольчатости почек и
поликистоз;
 эктопия ткани селезенки в поджелудочную железу;
 удвоение матки и влагалища.

235

Синдром Клайнфельтера – кариотип 47 ХО или ХХО (ХХХО, ХХХХО
и т.д.).
 диагностируется, как правило, после полового созревания;
 высокий рост за счет длинных конечностей;
 трудности в учебе, редко олигофрения (25-30%);
 недоразвитие половых желез и бесплодие;
 гинекомастия;
 остеопороз;
 ожирение;
 сахарный диабет 2 типа.
Синдром Шерешевского-Тернера – моносомия 45 ХО.
 низкорослость;
 инфантильное строение половых органов, аменорея, стерильность;
 "бочкообразная грудная клетка"
 короткая шея с "крыловидными" складками;
 деформации ушных раковин и локтевых суставов;
 интеллект у этих детей не страдает, живут они долго.
Синдром Эдвардса – трисомия 18 пары (47).
 долихоцефалия со ступенеобразным черепом;
 микрогирия (истончение, укорочение и увеличение количества
извилин больших полушарий головного мозга);
 флексорное положение кистей;
 "стопа-качалка";
 синдактилия;
 гипоплазия мозжечка;
 патогномоничный признак – утолщение дорсальных зубчатых ядер
оливы.
►БЛАСТОПАТИИ◄
Бластопатии – киматопатии, возникающие в периоде
бластогенеза (1-15 день антенатального развития).
В период бластогенеза происходит дробление зиготы и
образование тканевых зачатков. Различают следующие наиболее
распространённые варианты бластопатий:

236

 патология имплантации бластулы (эктопическая беременность,
поверхностная или глубокая имплантация бластулы в эндометрий).
Поверхностная имплантация чаще приводит к нарушению
расположения плаценты и самопроизвольным абортам, глубокая
ведёт к её приращению. Нарушение локализации имплантации
влечет за собой развитие внематочной беременности, а глубокая
имплантация способствует приращению плаценты;
 образование пустого зародышевого мешка вследствие аплазии или
гибели эмбриобласта;
 аплазия/гипоплазия трофобласта;
 панэмбриональные аномалии (несовместимы с жизнью);
 пороки развития отдельных органов, множественные или
одиночные (в половине случаев они сочетаются с пороками
развития провизорных органов);
 двойниковые уродства (сросшиеся двойни) – развиваются при
наличии общей зоны между двумя центрами дробления. Если
двойня состоит из равно развитых компонентов, то ее называют
"диплопагусом", если один из близнецов разит меньше чем второй,
то двойня называется "гетеропагусом", а меньший близнец –
паразитом. Для обозначения локализации сращения к
анатомическому образованию места сращения добавляют слово
"пагус" (например, краниопагус – сращение в области головы,
торакопагус – сращение в области грудной клетки, ишиопагус –
сращение в области таза). Двойниковые уродства, как правило,
сочетаются с нежизнеспособностью.
►ЭМБРИОПАТИИ◄
Эмбриопатии – киматопатии, возникающие в периоде
эмбриогенеза (16-75 дни внутриутробной жизни).
В период эмбриогенеза нарушения связаны с развитием
врожденных пороков развития, под которыми понимают стойкое
морфологическое изменение органа, части тела или всего организма,
выходящее за пределы вариаций нормального строения определенного
биологического вида, возникающее в результате нарушения
морфогенеза.
Кроме нарушения анатомического строения возможно развитие
нарушения на тканевом уровне – пороки развития поперечно-полосатой
мускулатуры, соединительной ткани, кожи, костей хрящевого генеза и
др. Классификация врожденных пороков развития представлена ниже
(см. рис. 46).

237

Рис. 46. Классификация врожденных пороков развития.
Ниже представлена краткая характеристика основных пороков
развития по системам органов.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Врожденные пороки сердца и сосудов представляют собой один из
наиболее распространенных видов пороков, уступая по частоте лишь

238

порокам развития центральной нервной системы.
Врожденные пороки сердца могут наблюдаться или в камерах
сердца, или в крупных сосудах. Наиболее частые пороки
классифицируются на основе:
 структуры поражения сердца;
 наличия сообщения или шунтирования между двумя половинами;
 для пороков со сбросом крови по наличию или отсутствию цианоза
(условно, не всегда применимо):
 пороки "синего типа" (с право-левым сбросом крови, со
смешиванием артериальной и венозной крови) – наблюдается
цианоз, который возникает в результате сброса крови справа
налево, вследствие чего неоксигенированная венозная кровь,
минуя легкие, попадает в большой круг кровообращения
(центральный цианоз);
 пороки "белого" типа (бледные, с лево-правым сбросом крови,
без смешивания артериальной и венозной крови).
Врожденные пороки сердца, преимущественно, "белого типа"
Незаращение боталлова (артериального)
протока – кровь из аорты поступает через
открытый артериальный проток в легочную
артерию. При легочной гипертензии –
наоборот (в таком случае – это порок
"синего" типа).
Дефект межжелудочковой перегородки –
врожденный порок сердца,
характеризующийся наличием дефекта
между правым и левым желудочками сердца.
Гемодинамические расстройства выражаются
в сбросе крови через дефект слева направо.
При наличии легочной гипертензии ток
крови будет обратный (порок "синего" типа).

239

Дефект межпредсердной перегородки –
врожденный порок сердца,
характеризующийся наличием дефекта
между правым и левым предсердиями
сердца. Сброс крови слева направо. При
наличии легочной гипертензии ток крови
будет обратный (порок "синего" типа).
Общий артериальный ствол, отходящий от обоих желудочков. Синий
тип порока. Часто при этом пороке дети оказываются
нежизнеспособны.
Полная транспозиция аорты и легочной артерии. Кровоток в большом
и малом кругах кровообращения полностью разобщаются,
оксигенированная кровь может попасть в большой круг
кровообращения только через дефекты перегородок или незаращенный
Боталлов проток. Дети нежизнеспособны.
Стеноз и атрезии легочного ствола или аорты. Жизнеспособность и
прогноз в зависимости от степени стеноза и степени нарушения
кровообращения.
Врожденные пороки сердца, преимущественно, "синего типа"
Триада Фалло – дефект межпредсердной
перегородки, стеноз легочной артерии,
гипертрофия правого желудочка.
Гемодинамика: из-за повышенного давления
в правых отделах сердца (в результате
стеноза легочной артерии) кровь через
отверстие в межпредсердной перегородке
поступает в левое предсердие, минуя легкие.
Тетрада Фалло – дефект межжелудочковой
перегородки, стеноз устья легочной артерии,
гипертрофия правого желудочка и
декстрапозиция аорты. Гемодинамика:
значительная часть венозной крови
сбрасывается из правого желудочка
непосредственно в аорту, где она
подмешивается к артериальной крови.
Пентада Фалло – аномалии, характерные для тетрады Фалло + дефект
межпредсердной перегородки. Гемодинамические нарушения такие же.
При небольшом стенозе легочной артерии давление в правом
желудочке невелико и оказывается ниже, чем в левом желудочке,

240

поэтому кровь поступает из левого желудочка в правый ("белый тип"
порока).
Атрезия трехстворчатого клапана + дефект межпредсердной
перегородки. Основным анатомическим признаком данного порока
является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым
желудочком. Гемодинамика: венозная кровь из правого предсердия
поступает в левое предсердие и там смешивается с артериальной
кровью. В левом желудочке часть крови идет в аорту, а другая часть – в
правый желудочек.
Атрезия (отсутствие) правого желудочка. Гемодинамика: венозная
кровь из правого желудочка попадает в левый и смешивается с
артериальной кровью. Из левого желудочка кровь идет в аорту, из
аорты часть крови попадает через Боталлов проток в легочную артерию
и в легкие.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЦНС
Возникают наиболее часто, в их этиологии наибольшую роль
играют вирусы и лекарственные препараты.
 Анэнцефалия – отсутствие передних, средних или задних отделов
головного мозга. Продолговатый и спинной мозг сохранены;
 акрания – отсутствие костей мозгового черепа – часто сочетается с
анэнцефалией;
 микроцефалия – гипоплазия головного мозга;
 микрогирия – уменьшение величины мозговых извилин с
увеличением их количества;
 порэнцефалия – кистообразование в головном мозге;
 гидроцефалия – накопление ликвора в желудочках мозга
(внутренняя) или в субарахноидальном пространстве (наружная). В
обоих случаях наступает атрофия головного мозга в результате
сдавления, а размеры головки плода увеличиваются;
 циклопия – наличие одного или двух глазных яблок в одной
глазнице. Обычно сочетается с пороком развития носа и
обонятельного мозга;
 грыжи головного и спинного мозга: наличие в грыжевом мешке
оболочек мозга – менингоцеле; наличие в грыжевом мешке
оболочек и вещества мозга – менингоэнцефалоцеле; наличие в
грыжевом мешке оболочек, вещества и желудочков мозга –
менингоэнцефалоцистоцеле. Грыжи спинного мозга часто связаны
с расщеплением дорсальных отделов дуг позвонков (spina bifida).

241

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ
Патогенез пороков связан с нарушением образования
пищеварительной трубки с 4 по 8 неделю внутриутробного развития.
Пороки, возникающие в пищеварительной трубке, чаще всего
связаны с отсутствием просвета полых органов. Это явление носит
название атрезии. Если просвет существует, но сужен, то это называется
стеноз.
Стенозы
и
атрезии
наблюдаются
в
пищеводе,
двенадцатиперстной кишке, проксимальном отделе тонкой и дистальном
отделе тощей кишки и в области ануса.
Одновременно с наличием стенозов и атрезий наблюдаются
соустья или свищи, имеющие дизонтогенетическое происхождение. Так,
атрезии пищевода часто сочетаются с трахеопищеводным свищем. Такой
порок проявляется сразу после рождения во время первого кормления –
ребенок поперхивается, кашляет. Возникает аспирация и аспирационная
пневмония. Жизнеспособность и прогноз зависит от степени нарушения
нормального анатомического строения.
Болезнь
Гиршпрунга.
Отсутствие
нейронов
нервного
межмышечного сплетения сигмовидной и прямой кишки при наличии
подслизистого (Мейснеровского) сплетения приводит к спазму кишки и
копростазу вышележащих отделов. В результате этого развивается
кишечная непроходимость.
Гипертрофический пилоростеноз – врожденная гипертрофия
мускулатуры пилорического отдела желудка с сужением его просвета.
Просвет пилорического жома узкий и длинный. Быстро развивается
рвота и, в результате потери хлоридов, кома. Хирургическое лечение
приводит к исчезновению симптомов заболевания.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ
Данные пороки отличаются большим разнообразием, большой
частотой возникновения (10% людей в популяции имеют врожденные
аномалии почек и мочевыводящих путей) и возникают в период 4-8
недель киматогенеза. К ним относятся:
 агенезия почек – отсутствие одной или обеих почек;
 гипоплазия почек – недоразвитие одной или обеих почек. Если
гипоплазированной оказывается одна почка, то другая почка
подвергается компенсаторной гипертрофии;
 дисплазия почек – гипоплазия с одновременным наличием
эмбриональной ткани (примитивных канальцев, клубочков, и
кист);
 кистозные почки – кисты в почках располагаются в корковом слое
и между ними находятся островки нормальной развитой почечной
паренхимы. В отличие от приобретенных кист (пиелонефрит,

242












мочекаменная болезнь) в кистозных почках врожденного генеза
отсутствуют признаки воспаления;
сращение почек (подковообразная почка). Сращение может
произойти в области верхнего или нижнего полюса и клинически
не проявляться. Обнаруживается этот порок развития случайно;
удвоение почки. Может быть одно- или двухсторонним.
Добавочная почка располагается вблизи основной почки или
прикреплена к ней. Добавочные почки имеют отдельный
мочеточник, который может впадать в лоханку основной почки,
или в ее мочеточник или в мочевой пузырь. Клинически может не
проявляться;
удвоение мочеточников и лоханок. Обычно сочетается с
предыдущей аномалией – удвоением почек. Клинически себя не
проявляет;
агенезия, атрезия и стеноз мочеточников;
мегалоуретер;
атрезия, стеноз уретры;
экстрофия – выворот мочевого пузыря в результате аплазии его
передней стенки, брюшины и кожи передней брюшной стенки.
Слизистая мочевого пузыря находится на поверхности тела в
области передней брюшной стенки. Это приводит к раннему
инфицированию и смерти плода.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
Наиболее клинически значимые пороки развития органов
дыхания (легких) включают в себя:
 аплазию и гипоплазию бронхов и легких;
 кисты легких;
 врожденную эмфизему – выявляется в постнатальном периоде,
вызывает резкое смещение органов средостения;
Если пороки развития дыхательной системы совместимы с
жизнью, то они могут послужить фоном для развития заболеваний
легких в дальнейшем.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ КОСТНО-СУСТАВНОЙ И МЫШЕЧНОЙ
СИСТЕМЫ
Системные пороки скелета
 Хондродисплазия. Сопровождается укорочением и утолщением
конечностей. Порок сочетается с гипоплазией легких.
 Ахондроплазия. Нарушения касаются только костей хрящевого
происхождения, при этом кости соединительнотканного

243

происхождения развиваются нормально. Укорочение конечностей,
отсутствие нарушений развития лицевого скелета.
 Несовершенный остеогенез – врожденная ломкость костей.
Характеризуется
множественными,
часто
врожденными
переломами.
Пороки развития мышечной системы
 Системная гипоплазия мышечной ткани. Пример, врожденная
миатония Оппенгейма (относится к ранним фетопатиям), при
которой наблюдается гипоплазия поперечнополосатых мышц. В
первые месяцы жизни дети умирают от пневмонии, развитие
которой связано с гипоплазией дыхательных мышц, за
исключением диафрагмы.
 Изолированные пороки мышечной системы. К важнейшим из
них относятся врожденные истинные и ложные диафрагмальные
грыжи. При ложных грыжевой мешок отсутствует, имеется
дефект диафрагмы, объем которого варьирует, через него органы
брюшной полости, чаще петли кишок, могут проникать в
грудную полость.
 Врожденная кривошея – характеризуется укорочением
грудиноключично-сосцевидной мышцы вследствие ее очагового
фиброза, отчего головка ребенка наклоняется в пораженную
сторону.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ ЛИЦА
Основными врожденными пороками являются:
 хейлосхиз – расщепление верхней губы;
 палатосхиз – расщепление твердого неба;
 микрогнатия – гипоплазия нижней челюсти;
 гипертелоризм – широкое расстояние между глазами.
Эти пороки часто сочетаются с другими множественными
пороками развития.
►ФЕТОПАТИИ◄

Фетопатии – киматопатии, развивающиеся в период
фетогенеза (76-280 дни пренатального развития).

244

Согласно классификации выделяют ранние (76–180 дни
пренатального развития) и поздние (181–280 дни) фетопатии, а также
инфекционные и неинфекционные фетопатии.
Характерные морфологические признаки фетопатий:
 ранние
фетопатии,
подобно
эмбриопатиям,
нередко
сопровождаются формированием пороков развития органов,
поздние фетопатии проявляются пороками развития тканей;
 для
фетопатий
типично
сочетание
нарушений
дифференцировки тканей и реактивных изменений (воспаление,
иммунный ответ, регенерация). Реактивные изменения при
поздних фетопатиях более выражены;
 часто встречаются выраженные геморрагические проявления
(геморрагический синдром);
 в ходе регенерации поврежденных тканей развивается
пролиферация мезенхимы;
 очаги экстрамедуллярного кроветворения сохраняются в
постнатальном периоде дольше, чем обычно.
ИНФЕКЦИОННЫЕ ФЕТОПАТИИ
Пути заражения: гематогенный (трансплацентарный), восходящий
(через влагалище, шейку матки), нисходящий (через маточные трубы).
Патологоанатомические изменения в тканях связаны с видом
возбудителя. Особенность инфекционных фетопатий заключается в
генерализованном, часто септическом поражении.
При
всех
инфекционных
фетопатиях
наблюдается
генерализованный, а при бактериальных и грибковых – септический тип
изменений с образованием:
 множественных очагов ареактивного некроза в паренхиматозных
органах и головном мозге (при врожденной ветряной оспе,
простом герпесе, цитомегалии, инфицировании вирусом Коксаки);
 продуктивных диффузных воспалительных инфильтратов в
сочетании с ареактивными некротическими очагами (врожденный
сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, токсоплазмоз);
 гранулем во многих органах (врожденный сифилис, листериоз,
туберкулез, поражение грибами).
При этом на фоне генерализованных поражений могут преобладать
изменения в определенных органах, например при токсоплазмозе – в
головном мозге, при сывороточном гепатите – в печени, при инфекции
вирусом Коксаки – в миокарде и головном мозге и др.
Как правило, наблюдается выраженный геморрагический синдром
в виде петехий на коже, слизистых и серозных оболочках,

245

кровоизлияний во внутренних органах, склонность к которым при
инфекционном
процессе
возрастает
вследствие
развития
генерализованных васкулитов.
Иммунные реакции плода выражаются в задержке созревания
тимуса, в его атрофии с уменьшением его объема и массы, в наличии у
доношенных плодов очагов экстрамедуллярного кроветворения, а у
недоношенных – в увеличении их объема, что сопровождается гепато- и
спленомегалией.
Часто наблюдаются конъюгационная желтуха, тканевая незрелость
органов у доношенных или недоношенность и общая гипотрофия плода.
НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ФЕТОПАТИИ
Среди неинфекционных фетопатий основное значение имеют
диабетическая,
тиреотоксическая
и
алкогольная
фетопатии,
гемолитическая болезнь плода, фиброэластоз эндокарда, а также
фетальный муковисцидоз.
Гемолитическая болезнь новорожденного
См. "Перинатальная патология".
Фетальный муковисцидоз – нарушение характера слизи и других
секретов в связи с нарушением структуры входящих в них мукоидов.
Чаще всего поражение касается поджелудочной железы с атрофией ее
паренхимы, закрытием протоков железы вязким секретом и
кистообразованием. При легочной форме в легких развиваются
обтурационные ателектазы с развитием воспалительных заболеваний в
легких. При поражении кишечника – явления копростаза, перфорации и
калового перитонита.
Фиброэластоз эндокарда – характеризуется развитием соединительной
ткани в субэндокардиальном отделе сердца. Этиология: воспаление, в
том числе аутоиммунного характера, нарушение обмена веществ, в
некоторых случаях имеет место генетическая предрасположенность.
 дилатированный тип фиброэластоза эндокарда левого желудочка –
сердце шаровидной конфигурации, отмечается гипертрофия левого
желудочка;
 фиброэластоз эндокарда контрактильного типа – уменьшение
размеров левого желудочка с увеличением правого.
Смерть может наступить в результате острой сердечной
недостаточности в первые дни жизни или при нарастании сердечной
недостаточности в первые месяцы жизни при интеркурентных
заболеваниях.

246

Диабетическая фетопатия – заболевание плода, обусловленное
диабетом матери. Проявляется рождением крупных плодов – с массой
более 4 кг. Вместе с тем, отмечаются множественные признаки
незрелости различных органов и тканей.
Диагностические критерии:
 большая масса и длина тела при рождении (макросомии);
 пастозность, гипертрихоз, багрово-синюшная окраска кожных
покровов;
 одутловатое полнокровное лицо;
 клинические симптомы гипогликемии;
 СДР в связи с сурфактантной недостаточностью;
 кардиомегалия и врожденные пороки сердца;
 гепато- и спленомегалия;
 гипокальцемия, гипомагниемия.
Фетальный алкогольный синдром – сочетание врожденных
психических и физических дефектов, которые впервые проявляются при
рождении ребенка и остаются у него на всю жизнь. Это пожизненное
нарушение, которое не проходит с возрастом. Данный синдром включает
аномалии в трех различных областях:
 мозговые аномалии и расстройства, связанные с деятельностью
центральной нервной системы, включая неврологические
аномалии, умственную отсталость, нарушения поведения,
нарушения интеллекта и/или аномалии структуры мозга;
 пренатальный и/или постнатальный дефицит роста и веса;
 специфические особенности строения лица и черепа:
 короткая и узкая глазная щель;
 широкая плоская переносица;
 сглаженный губной желобок;
 тонкая верхняя губа (кайма верхней губы);
 микроцефалия;
 эпикантус;
 гипоплазия верхней или нижней челюсти;
 расщепление неба;
 микрогнатия.

247

РАЗДЕЛ XI
ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Перинатальная патология включает в себя все
патологические процессы и состояния в период с 22 полной
недели (154-го дня) внутриутробной жизни плода по 7-й день
постнатального периода включительно.
Заболевания, возникающие в перинатальном периоде, называют
перинатальной патологией. Как правило, проявления этих заболеваний
продолжаются и у детей старшего возраста, особенно в позднем
неонатальном периоде (до 28 суток включительно).
Новорожденный – младенец, начавший самостоятельно дышать.
Мертворожденный – плод, у которого в момент рождения отсутствует
дыхание и его не удается вызвать искусственным путем. Сердцебиение
у такого плода некоторое время может продолжаться.
Мертворожденность и смертность детей в первые 7 дней после
рождения называют перинатальной смертностью. Наиболее частые
причины перинатальной смертности: асфиксия, инфекции, врожденные
аномалии развития, синдром дыхательных расстройств.
Перинатальный период состоит из трех периодов:
 антенатальный или дородовый период – продолжается от 154
дня внутриутробного развития до момента начала родов;
 интранатальный период – занимает весь период родов;
 ранний неонатальный (постнатальный) период – после родов на
протяжении 7 суток.
К основным формам перинатальной патологии относятся
следующие патологические процессы:
 недоношенность;
 переношенность;
 гипоксия (асфиксия) плода и новорожденного;
 пневмопатии;
 родовая травма;
 перинатальные нарушения мозгового кровообращения;
 геморрагическая болезнь новорожденного;
 гемолитическая болезнь плода и новорожденного
+ инфекционная перинатальная патология.
Этиопатогенез перинатальной патологии разнообразен, однако
наиболее распространенные факторы риска включают в себя:

248











возраст матери;
социальные условия;
вредные условия труда матери;
вредные привычки (курение, алкоголь);
сопутствующая экстрагенитальная патология;
количество предыдущих родов;
масса плода;
состояние плода при рождении;
непрофессиональный медицинский персонал и т.д.
►НЕДОНОШЕННОСТЬ И ПЕРЕНОШЕННОСТЬ◄
Своевременные роды – в срок с 37 полной недели до
окончания 42 недели беременности.
Преждевременные роды – роды, наступивших при сроке от
22 до 37 полных недель и при массе плода более 500 г.
Недоношенность – рождение ребенка в сроке до 37 полных
недель внутриутробного развития (менее 259 дней).

Выделяют 4 степени недоношенности:
Степень
Срок
Масса тела, г
недоношенности беременности,
нед
I
36-37
2001-2500
II
32-35
1501-2000
III
31-28
1001-1500
IV
Менее 28
Менее 1000
В настоящее время в диагнозе обычно указывают не степень
недоношенности, а срок гестации в неделях (более точный показатель).
В случае преждевременных родов, родившийся плод имеет
признаки недоношенности:
 lanugo (пушковые волосы на коже, в у доношенных
новорожденных на плечах и спине, у недоношенных – на лице,
бедрах);
 ногти тонкие и не доходят до конца ногтевого ложа;
 неопущение яичек в мошонку (у девочек – зияние половой щели);
 мягкие, податливые кости черепа;
 широкие швы и большие роднички костей черепа;
 отсутствие ядер окостенения в эпифизах трубчатых костей;

249

 длина тела менее 35 см, вес менее 2500 г;
 кожа
морщинистая,
темно-красная,
покрыта
обильной
сыровидной смазкой;
 подкожно-жировой слой не выражен;
 пупок расположен в нижней трети живота.
Помимо внешних проявлений у недоношенных имеют место и
изменения со стороны внутренних органов и систем:
 органы дыхания – недостаточность сурфактанта, поэтому чаще
развиваются пневмопатии в виде ателектазов;
 сердечно-сосудистая система – мышечная гипотония поперечнополосатой и гладкой мускулатуры; высокая проницаемость
сосудов; чаще развивается и тяжелее протекает геморрагическая
болезнь, в том числе с кровоизлияниями в головной мозг;
 печень, селезенка – очаги экстрамедуллярного кроветворения;
 кровь – больше ядерных форм эритроцитов (нормобластов) и
выше содержание фетального гемоглобина, вследствие чего
развивается гемолиз и формируется гемолитическая анемия.
Переношенность – рождение ребенка в сроке гестации 42
полные недели (294 дня) и более.
Факторами риска возникновения переношенной беременности
являются:
 позднее половое созревание;
 нарушение менструальной функции;
 инфантилизм;
 перенесенные ранее детские инфекционные заболевания;
 нарушения обмена веществ;
 эндокринные заболевания;
 воспалительные заболевания половых органов;
 психические травмы;
 гестозы;
 нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы
плода;
 указания на перенашивание беременности в анамнезе.
Признаки переношенности:
 сухая, шелушащаяся, мацерированная кожа желтого или желтозеленого цвета в результате ее пропитывания мекониальными
околоплодными водами;
 узкие швы и роднички черепа;

250






плотные кости черепа;
маловодие;
ногти выступают за край ногтевого ложа;
признаки старения плаценты – белые инфаркты, петрификаты.

Недоношенность и переношенность часто приводят к патологии и
смерти детей в перинатальном периоде. Среди недоношенных
новорожденных наиболее частыми причинами смерти выступают
инфекционные заболевания, синдром дыхательных расстройств и
врожденные пороки развития.
►ИНФЕКЦИОННАЯ ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ◄
Инфекционные болезни плода и новорожденного могут быть
вызваны различными микроорганизмами, среди которых наибольшее
значение имеют вирусы (простого герпеса, цитомегалии, гепатита,
краснухи, ВИЧ, респираторные и энтеровирусы). Возможно также
поражение плода бактериями (бледной трепонемой, листериями,
микобактерией туберкулеза), микоплазмами, хламидиями, грибами и
простейшими (токсоплазмой). Наиболее часто заражение происходит
от матери, прежде всего, антенатально, реже интранатально.
Инфекционные заболевания имеют по сравнению с периодом
новорожденности ряд особенностей:
 задержка созревания тканей в комбинации с тканевыми
дисплазиями или без них;
 особый
характер
иммунного
ответа
с
массивной
экстрамедуллярной пролиферацией миелоидного ростка;
 избыточное образование соединительной ткани.
Ниже представлено краткое описание основных факторов,
вызывающих инфекционные заболевания в перинатальный период:
Краснуха
Внутриутробная краснуха в первом триместре беременности в 25%
случаев приводит к инфицированию плода и может привести к
развитию врожденных пороков развития (рубеолярная эмбриопатия).
Если заболевание развивается во втором или третьем триместре
беременности, то риск заболевания плода снижается до 3,5%
(рубеолярная фетопатия).
 рубеолярная эмбриопатия – характеризуется развитием
классической триады Грегга: аномалии развития сердца, органа

251

слуха и зрения. Помимо этого, довольно часто поражаются
зубные зачатки и ЦНС (микрогирия);
 рубеолярная фетопатия – характеризуется недоношенностью,
энцефалитом, дерматитом, эндофтальмом с отслойкой сетчатки, в
легких – интерстициальная пневмония.
Цитомегалия
Возбудителем этого заболевания является ДНК-содержащий
цитомегаловирус человека из семейства герпесвирусов (Herpesviridae).
Он может длительное время персистировать в организме матери и
передаваться трансплацентарно или восходящим путем (влагалище,
шейка матки, цервикальный канал).
Заражение в ранних сроках беременности приводит к гибели
эмбриона. Если заражение происходит в более поздний, то плод не
погибает, но развивается геморрагический диатез и нарушается
функция печени. Желтуха носит характер механической, и вызвана
обтурацией вирусом желчных протоков. Прогноз заболевания
неблагоприятен. У выживших детей развиваются симптомы поражения
ЦНС (микроцефалия, гидроцефалия).
Сифилис
Возбудитель способен проникать через плаценту только во
второй половине беременности. Существует три формы заболевания:
 сифилис мертворожденных недоношенных плодов – плод
погибает внутриутробно в 6-7 месяце беременности. Гибель
плода объясняют прямым токсическим действием возбудителя на
ткани
плода.
Такая
беременность
заканчивается
преждевременными родами мацерированным плодом;
 ранний врожденный сифилис – поражаются внутренние органы –
почки, легкие, печень, кожа. В тканях развивается специфическое
воспаление с образованием сифилитических гумм;
 поздний врожденный сифилис – характерна триада Гетчинсона
(характерная деформация зубов, паренхиматозный кератит и
глухота). Органные поражения характерны для третичного
сифилиса. Помимо триады Гетчинсона в тканях развивается
хроническое интерстициальное воспаление, при котором
поражаются легкие, аорта, миокард, печень. Особенность
позднего врожденного сифилиса в поражении тимуса с
образованием абсцессов Дюбуа – полостей, содержащих
серозную жидкость с примесью лейкоцитов. Полости эти
ограничены валом из эпителиоидных клеток. Поздний
врожденный сифилис проявляется через несколько лет после
рождения ребенка, иногда уже в старшем школьном возрасте.

252

►АСФИКСИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО◄
Асфиксия – удушье или острое кислородное голодание с
развитием гипоксии и гиперкапнии.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Выделяют следующие виды и причины развития асфиксии:
 антенатальная асфиксия – асфиксия, наступающая до родов.
Развивается в результате снижения содержания кислорода в
крови в результате заболеваний матери (болезни сердечнососудистой системы, поздние токсикозы, падение парциального
давления
кислорода
во
вдыхаемом
воздухе,
острые
двухсторонние пневмонии матери и др.).
 интранатальная асфиксия – наступает во время родов в
результате нарушения плацентарно-плодного (преждевременная
отслойка плаценты, предлежание плаценты) или плацентарноплодного кровообращения (выпадение пуповины из родовых
путей и прижатие ее между стенкой родового канала и головой
ребенка, тугое обвитие пуповины вокруг частей тела плода, узлы
на пуповине);
 постнатальная асфиксия – связана с возникновением в
послеродовом периоде заболеваний легких ребенка.
В патогенезе развития первых двух видов асфиксий ведущую роль
играет резкое снижение уровня кислорода и резкое повышение уровня
углекислого газа в крови плода. Это ведет к раздражению дыхательного
центра ребенка в тот момент, когда он находится внутриутробно.
Преждевременное возникновение дыхательных движений приводит к
тому, что в легкие ребенка попадает не атмосферный воздух, а
околоплодные воды.
Основное звено патогенеза при постнатальной асфиксии
заключается в нарушениях системы сурфактанта легких. Это связано с
преждевременными родами недоношенным ребенком. Недоношенные
дети имеют низкое количество сурфактанта в легких. Это количество
сурфактанта какое-то время (2-6 часов) способно поддержать
спонтанное дыхание. После истощения запасов сурфактанта
развивается заболевание, получившее название синдром дыхательных
расстройств новорожденных или пневмопатия (см. ниже). При
переношенной беременности патогенез развития пневмопатий иной –

253

он связан с аспирацией и инактивацией сурфактанта, а также с
развитием в легких аспирационной пневмонии в последующем.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Острая гипоксия проявляется резко выраженным венозным
полнокровием органов и тканей. С поверхности разрезов обильно
стекает темная венозная кровь. При микроскопическом исследовании
выявляются паралитически расширенные и полнокровные сосуды.
Хроническая гипоксия проявляется двумя морфологическими
синдромами:
 дисциркуляторные нарушения:
 венозная гиперемия;
 застойные отеки, водянка;
 геморрагические изменения (в ряде случаев, развивается ДВСсиндром).
 альтеративные изменения (дистрофия и некроз).
Кроме того, характерным признаком внутриутробной гипоксии
является зеленоватое прокрашивание плодных оболочек, пуповины и
околоплодных вод меконием.
►ПНЕВМОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ◄
Пневмопатии новорожденных — невоспалительные
поражения легких новорожденного, приводящие к развитию
неонатальной гипоксии.









Выделяют следующие виды пневмопатий новорожденных:
неонатальные ателектазы;
респираторный дистресс - синдром новорожденных ("болезнь
гиалиновых мембран");
отечно-геморрагический синдром;
массивные кровоизлияния в легочную ткань;
аспирация околоплодных вод;
пороки (аномалии) развития легких;
спонтанный пневмоторакс, пневмомедиастинум.

Клинические проявления синдрома дыхательных расстройств:
 цианоз кожи;
 неритмичное, нерегулярное дыхание, часто стоны;
 мышечная атония или гипертонус;

254

 западение грудины, межреберных промежутков, надключичных
областей во время вдоха.
Развиваются пневмопатии на протяжении первых часов после
родов. В различных возрастных группах приводит к летальному исходу
от 20 до 85% случаев. При использовании заместительной
сурфактантной терапии препаратами экзогенных сурфактантов
смертность снижается до менее 10%.
Ателектазы
Ателектаз – это полное, активное спадение респираторного
отдела легких.
Ателектазы развиваются при отсутствии поступлении воздуха в
дыхательные пути на почве закупорки (обтурационный ателектаз)
просвета бронха или сдавлении бронха извне (компрессионный
ателектаз). Возможно также развитие ателектаза в связи с
повреждением антиателектатического сурфактанта, поддерживающего
постоянство формы и размеров респираторных воздушных
пространств.
Выделяют первичные и вторичные ателектазы:
 первичный ателектаз – участки спадения легких, которые не
расправлялись
после
рождения,
наблюдается
у
мертворожденных.
Макроскопически:
нераправленные,
распластанные по заднебоковым отделам грудной полости,
легкие, занимающие 1/3 объема плевральных полостей, мясистой
консистенции, серо-синюшного или красно-синюшного цвета.
Если фрагмент такого легкого поместить в воду, то он утонет,
участок легкого, в котором содержится воздух – плавает на
поверхности;
 вторичный ателектаз – ателектаз, развивающийся в дышавшем
легком новорожденного в результате уменьшения объема альвеол
(появление "спавшихся" альвеол).
Отечно-геморрагический синдром
Отечно-геморрагический
синдром
–
нарушение
проницаемости
легочных
капилляров
вследствие
переполнения их кровью с развитием диффузного отека и
множественных кровоизлияний в легких.

255

Часто этот синдром комбинируется с синдромом или болезнью
гиалиновых мембран.
Респираторный дистресс – синдром (РДС) новорожденных (болезнь
гиалиновых мембран)
Респираторный
дистресс-синдром
–
тяжелое
расстройство дыхания у недоношенных новорожденных,
обусловленное незрелостью легких и первичным дефицитом
сурфактанта.
Явления дистелектаза связанные с недостатком сурфактанта и
развивающаяся гипоксия приводят к повышению сосудистой
проницаемости
и
дистрофически-деструктивным
изменениям
альвеолоцитов, что способствует проникновению в просвет альвеол
фибриногена, коагуляция которого приводит к образованию фибрина.
Слой фибрина с примесью клеточного детрита покрывает внутреннюю
поверхность альвеол и блокирует газообмен. При микроскопическом
исследовании фибриновый слой окрашивается однородно кислыми
красителями, т.е. имеет тинкториальные свойства гиалина. Поэтому
массы фибрина на внутренней поверхности альвеол в патологической
анатомии принято обозначать термином "гиалиновые мембраны
легких".
Осложнения пневмопатий:
 в 30% случаев тяжелый респираторный дистресс-синдром
осложняется кровоизлиянием в мозг; кровоизлияние имеет
гипоксическое происхождение;
 пневмонии, развивающиеся через 1-2 недели после пневмопатии;
 бронхопульмональная дисплазия;
 при проведении ИВЛ – осложнения реанимации и интенсивной
терапии.
►РОДОВЫЕ ТРАВМЫ◄
Родовая травма – это повреждение тканей и органов плода
под воздействием механических родовых сил.
Родовую травму следует отличать от акушерской травмы, которая
возникает
в
результате
вспомогательных
родоразрешающих
акушерских мероприятий.

256

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
В процессе родов на плод действуют силы маточных сокращений
и сокращений мышц брюшного пресса. Эти силы способствуют тому,
что плод продвигается по родовым путям. В 95% случаев роды
осуществляются в головном предлежании, то есть первой по родовому
каналу двигается головка плода. Из-за сдавления головки ребенка
стенками родового канала, кости черепа могут заходить друг за друга
(конфигурирование головки). Если возникает какое-либо препятствие,
которое мешает продвижению, то возникает родовая травма. Причина
родовой травмы в несоответствии родовых путей матери и размерами
плода. Поэтому любые аномалии с той или другой стороны могут
приводить к родовой травме:
 эмбриопатии;
 фетопатии;
 недоношенность – как правило, стремительные преждевременные
роды и как их следствие неподготовленность родовых путей к
прохождению по ним плода;
 переношенность – плотные кости черепа, маловодие, слабость
родовой деятельности и др.;
 патология родовых путей матери – аномалии таза, опухоли,
рубцы и др.;
 нарушение динамики родов (многоводие, маловодие, слабость
родовых сил или наоборот, стремительные роды).
ВИДЫ РОДОВЫХ ТРАВМ
Травмы черепа
Встречаются часто – в 97% случаев среди всех родовых травм:
 кефалогематома – скопление крови (от 50 до 150 мл) под
надкостницей черепных костей. Кефалогематома отграничена
пределами кости, поскольку каждая черепная кость имеет свою
надкостницу;
 перелом костей черепа – может сопровождаться разрывом
синусов (обычно, разрывом намета мозжечка с формированием
субдуральной
гематомы),
развитием
эпидуральных
кровоизлияний с отслойкой твердой мозговой оболочки;
 кровоизлияние в мозг путем разрыва сосудов.
Родовая опухоль, которая возникает на предлежащей части плода,
представляет собой застойное кровоизлияние и к родовой травме не
относится; исчезает через 1-2 суток после родов.

257

Травмы скелета
 перелом позвоночника – наиболее типичная локализация – в
области 6-7 шейного позвонка, когда головка ребенка в силу
причин, препятствующих ее продвижению, переразгибается, или
наоборот, пересгибается;
 переломы ключицы;
 переломы бедренных и плечевых костей и др.
Редко встречаются травмы внутренних органов:
 разрывы селезенки, печени, желудка;
 подкапсульные гематомы;
 парез лицевого нерва – в результате его сдавления в родовых
путях – на стороне поражения сглаживается носогубная складка,
глаз приоткрыт, на лбу отсутствуют морщины, при крике рот
перетягивается в здоровую сторону. Исход благоприятный.
►ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО◄
Гемолитическая болезнь новорожденного – заболевание, в
основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и
новорожденного, связанный с несовместимостью крови
матери и плода по эритроцитарным антигенам.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Гемолитическая
болезнь
новорожденных
развивается
преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода
по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым антигенам, реже – по
другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.
 Rh-конфликт возникает, если у Rh-отрицательной женщины плод
имеет Rh-положительную кровь;
 АВ0-конфликт развивается при наличии 0(I) группы крови у
женщины, а у плода – А(II) (в 2/3 случаев) или В(III) (в 1/3
случаев).
В крови матери вырабатываются антитела на резус-фактор плода,
в последние недели беременности и во время родов антитела из крови
матери попадают в кровь плода и вызывают массивный гемолиз. При
первой беременности это состояние, как правило, не развивается,
поскольку организм матери не был заранее сенсибилизирован и
выработка антител не такая интенсивная. С каждой последующей
беременностью титр антител нарастает с большой интенсивностью.

258

Поэтому с каждой последующей беременностью возрастает и риск
развития гемолитической болезни.
В результате массивного гемолиза в сосудистом русле образуется
большое количество свободного билирубина. Если скорость гемолиза
превышает конъюгационные способности печени, то развивается
желтуха. При уровне билирубина свыше 300 мкмоль/л ГЭБ становится
проницаемым для несвязанного в печени билирубина, который
достигает головного мозга, прокрашивая и повреждая подкорковые
ядра головного мозга – возникает т.н. ядерная желтуха (icterus
nuclearis). Непрямой билирубин является тканевым ядом и поэтому
снижает обменные процессы в тканях плоть до развития некрозов.
Последствия тяжелой гемолитической желтухи могут выражаться в
отклонении в психоневрологическом статусе ребенка (церебральные
параличи, нарушения слуха, речи и др.).
Врожденная гемолитическая болезнь может развиться в связи с
наследственными заболеваниями, при которых кроверазрушение
связано с генетическими дефектами эритроцитов. Это группа
наследственных гемолитических анемий (талассемия, серповидноклеточная анемия и др.).
Выделяют следующие клинико-морфологические формы
гемолитической болезни новорожденного:
 отечная форма – самая тяжелая, развивается внутриутробно.
Кожа
бледная,
полупрозрачная,
блестящая,
мацерированная с петехильными кровоизлияниями.
Подкожно-жировая клетчатка и ткань мозга в состоянии
выраженного отека, в полостях обильный транссудат.
Печень и селезенка резко увеличены. Гипоплазия тимуса и
легких.
Очаги экстрамедуллярного кроветворения (эритробластоз)
в печени, селезенке, лимфатических узлах, почках. В
печени, почках, надпочечниках и головном мозге –
дистрофически-деструктивные
изменения
и
кровоизлияния.
 анемическая форма – кожа и слизистые бледные, пастозные.
Селезенка и печень незначительно увеличены, с наличием очагов
эритробластоза.
 желтушная
форма
–
тяжелая
послеродовая
форма,
сопровождается развитием билирубиновой энцефалопатии с
повреждением ганглиозных клеток.

259

Желтуха (лимонно-желтая окраска кожи). Гепато- и
спленомегалия. Мозг отечен, желтушное окрашивание
подкорковых ядер. Кора и белое вещество окрашиваются
редко. Степень тяжести повреждения мозга прямо
пропорциональна концентрации непрямого билирубина и
продолжительности билирубинемии.
В печени – "желчные стазы" в результате синдрома
сгущения желчи; в селезенке – гемосидероз. Очаговые
пневмонии,
ателектазы,
гиалиновые
мембраны.
Гиперплазия костного мозга.
Почки – при уровне
билирубина в крови свыше 500 мкмоль/л возможно
развитие билирубиновых инфарктов почечных пирамид.
Головной мозг – признаки билирубиновой энцефалопатии.

260

РАЗДЕЛ XII
КИШЕЧНЫЕ ИНФЕКЦИИ
Наибольшее значение и распространение среди кишечных
инфекций имеют брюшной тиф, дизентерия, холера и сальмонеллезы.
Кишечные инфекции – группа заболеваний, которые
передаются фекально-оральным путем и характеризуются
симптомами
общей
интоксикации
и
поражением
желудочно-кишечного тракта в виде гастрита, энтерита,
колита по отдельности или в различных сочетаниях.
►БРЮШНОЙ ТИФ◄
Брюшной тиф – острое кишечное инфекционное
заболевание, относящееся к антропозоонозам с фекальнооральным путем передачи, характеризующееся развитием
симптомов общей интоксикации, наличием лихорадки и
бактериемии,
гепатоспленомегалией,
энтеритом
и
стадийностью поражения лимфатического аппарата,
преимущественно, тонкой кишки.
ЭТИОЛОГИЯ
Источником инфекции чаще всего являются люди – хронические
бактерионосители, которые годами или даже десятилетиями, оставаясь
практически
здоровыми,
являются
источником
инфекции.
Возбудителем брюшного тифа является сальмонелла брюшного тифа
(Salmonella typhi) относящаяся к энтеробактериям. Распространенность
в РФ – около 8 случаев на 100 тысяч населения в год.
ПАТОГЕНЕЗ
В качестве основных звеньев патогенеза брюшного типа
выступают:
• внедрение возбудителя в организм;
• развитие лимфаденита;
• бактериемия;
• интоксикация;
• паренхиматозная диффузия;
• выделение возбудителя из организма;
• формирование иммунитета и восстановление гомеостаза.
После проникновения в пищеварительный тракт, сальмонеллы в
нижних отделах тонкого кишечника проникают в лимфатические

261

образования – агрегатные (пейеровы бляшки) и солитарные фолликулы
с возникновением в них признаков воспаления (лимфаденита). В
дальнейшем возбудитель проникает в брыжеечные лимфатические
узлы, где размножается и со временем попадает в кровоток.
Возникающая при этом бактериемия сопровождается появлением
первых признаков заболевания – интоксикация и сыпь. При этом
выделяется большое количество эндотоксина, который оказывает
выраженные эффекты на различные органы и системы:
 нейротропное действие с развитием энцефалопатией в виде
заторможенности больных и спутанности сознания; появление
трофических нарушений в структурах стенки кишечника (с
развитием метеоризма, диареи, язвенных дефектов слизистой
оболочка);
 действие на костный мозг – лейкопения;
 поражение сердечно-сосудистой системы – дистрофические
изменения кардиомиоцитов, а в тяжелых случаях – токсический
миокардит, инфекционно-токсический шок с развитием сердечнососудистой недостаточности.
После проникновения возбудителя в кровоток он попадает в
печень, где размножается в течение некоторого времени, а затем
выделяется с желчью в просвет кишечника. Часть возбудителя
выводится с каловыми массами, а часть – повторно внедряется в
лимфоидные фолликулы кишечника.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Клиническая классификация брюшного тифа подразумевает
разделение его в зависимости от:
 клинических форм: типичная форма, атипичная (абортивная,
стертая) форма;
 степени тяжести: легкая, среднетяжелая, тяжелая;
 характера течения: циклическое, рецидивирующее;
 наличия осложнений: неосложненный, осложненный;
 преимущественно пораженного отдела: илеотиф (тонкая кишка
[подвздошная]), колотиф (толстая кишка), илеоколотиф.






В течение заболевания выделяют следующие периоды:
начальный;
разгар болезни;
угасание основных клинических проявлений;
выздоровление.

262

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Инкубационный период составляет 9-14 дней (от 7 до 25 дней в
зависимости от количества микроорганизмов).
Начало болезни, как правило – 1-2 день, характеризуется
постепенным появлением общей слабости, недомогания, отмечается
потеря аппетита, головная боль, ухудшается сон. Впоследствии,
повышается температура до 38-39,0°С.
На 3-4 день болезни: кожа бледная, сухая, характерна
относительная брадикардия, адинамия, легкое оглушение. Живот
значительно вздут, незначительно болезненен. Язык несколько
увеличен в объеме, на спинке обложен грязно-серым налетом. С 4-5 дня
отмечается увеличение печени и селезенки. Картина крови:
лимфоцитоз, лейкопения за счет нейтропении, анэозинофилия; СОЭ 2025 мм/ч.
На 8-10 день – на коже верхних отделов живота, реже – нижних
отделов грудной клетки, появляется брюшнотифозная сыпь (розеолы)
в виде пятен розового цвета до 3-4 мм в диаметре с четкими границами,
незначительно возвышающихся над уровнем кожи, при надавливании
на короткое время исчезает. Нарастание температуры, головной боли и
бессонницы.
Микроскопическое исследование розеол – разрыхление
эпидермиса с явлениями гиперкератоза, в сосочковом слое
дермы наблюдается гиперемия сосудистого русла и
очаговая лимфоидная инфильтрация.
На 3-й неделе заболевания – возможно появление осложнений
заболевания: кишечных кровотечений, перфораций с развитием
перитонита и др. (см. ниже)
После 4-5-й недели – тенденция к нормализации температуры,
снижение
и
исчезновение
кишечных
проявлений
(период
выздоровления).
Стул при брюшном тифе в виде "горохового супа" – обильный,
мутный, пенистый с зеленоватым оттенком.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Особенность поражения кишечника при брюшном тифе –
наличие пяти патогномоничных морфологических стадий в
зависимости от давности заболевания. Каждая стадия по времени
занимает примерно одну неделю.
Стадия "мозговидного" набухания
Первая стадия (1-я неделя болезни) – стадия "мозговидного" набухания
– характеризуется резким увеличением в размерах групповых
(агрегатных) лимфатических фолликулов.

263

Увеличение
размеров
групповых
(агрегатных)
лимфатических фолликулов; они плотной консистенции,
выступают в просвет кишечника. Поверхность их
рельефная, с бороздами, напоминает поверхность
полушарий головного мозга. На разрезе серо-розового
цвета. Слизистая кишки – гиперемирована, отечная,
покрыта слизью.
Отек и полнокровие слизистой оболочки кишки,
инфильтрация нейтрофилами. В собственной пластинке
слизистой – крупные лимфатические фолликулы с
наличием скоплений гистиоцитов, ретикулярных клеток и
крупных
макрофагов
с
широкой
эозинофильной
цитоплазмой. Крупные светлые макрофаги в своей
цитоплазме
содержат
брюшнотифозные
палочки.
Макрофаги образуют скопления (брюшнотифозные
гранулемы).
Стадия некроза – вторая стадия (2-я неделя болезни) – некроз
гиперплазированных групповых лимфоидных фолликулов (Пейеровых
бляшек), в частности, гранулем.
Начинаясь со слизистой и подслизистой, некроз
углубляется, захватывая мышечный слой, а порой достигая
брюшины. По периферии – демаркационное воспаление.
Дистрофия нервных волокон и ганглиев, расположенных в
стенке кишки. В брыжеечных лимфатических узлах –
формирование брюшнотифозных гранулем.
Стадия изъязвления с появлением "грязных" язв – 3-я неделя
болезни.
Стадия формирования "грязных" язв характеризуется
отторжением некротических масс и формированием язв.
Отделение некротических масс с поверхности язвенного
дефекта с обнажением подлежащих тканей. В
лимфатических узлах брыжейки – развитие некроза.
Стадия "чистых" язв – 4-я неделя болезни. Происходит "очищение"
язв от некротического детрита.
Язвы вытянуты вдоль кишки, имеют ровные, слегка
закругленные края, дно с незначительной исчерченностью,
из-за того, что оно образовано мышечной оболочкой.
Некротизированные
ткани
на
поверхности
язвы
отсутствуют. В дне и краях язвенного дефекта –

264

разрастание грануляционной ткани с лейкоцитарномакрофагальной инфильтрацией.
Стадия заживления язв – 5-6 неделя заболевания
Заживление язвенных дефектов с формированием нежных
рубчиков.
В дне и краях язвенного дефекта – разрастание
грануляционной ткани с лимфоцитарно-макрофагальной
инфильтрацией. Феномен "наползания" эпителия –
гиперплазия эпителия в краях язвы с последующей
эпителизацией язвенного дефекта. Формирование новых
лимфоидных фолликулов.
В лимфатических узлах брыжейки наблюдается развитие тех же
изменений и в той же последовательности, что и в пейеровых бляшках,
вплоть до некроза, но с отставанием примерно на 1 неделю. В
последующем отмечается их организация и, в ряде случаев,
кальцификация.
При брюшном тифе отмечается увеличение селезенки в 3-4 раза,
капсула ее напряжена; на разрезе ткань темно-красного цвета, дает
обильный соскоб пульпы. Микроскопически наблюдается гиперплазия
красной пульпы и образование брюшнотифозных гранулем.
Таким образом, в развитии и течении заболевания, можно наблюдать:
 общие изменения, характерные для брюшного тифа:
 брюшнотифозная экзантема;
 брюшнотифозные гранулемы преимущественно в печени,
селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, легких,
желчном пузыре, почках;
 общие изменения, свойственные любому инфекционному
заболеванию:
 гиперплазия селезенки и лимфатических узлов;
 дистрофические процессы в паренхиматозных органах.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Различают кишечные и внекишечные, а так же специфические и
неспецифические осложнения. Они же могу послужить причиной
смерти больного.
 Специфические осложнения:
 кишечное кровотечение (1-2%) – чаще всего наблюдается в
стадию "чистых" язв;
 перфорация язвы (0,5-1,5%) с развитием перитонита – так же

265

чаще всего наблюдается в стадию "чистых" язв, однако может
иметь место и в стадиях некроза и "грязных" язв;
 инфекционно-токсический шок – чаще всего развивается в
период разгара болезни (на 2-3-й неделе).
 Неспецифические осложнения: пневмония, бронхит, менингит,
миокардит (до 98% в случае смерти больных), паротит,
холецистохолангит,
тромбофлебит,
гнойные
артриты,
пиелонефриты,
инфекционный
психоз,
поражение
периферических
нервов,
остеомиелит,
внутримышечные
абсцессы, сепсис, кишечная непроходимость и др.
Так же могут иметь место восковидный (Ценкеровский) некроз мышц
прямых мышц передней брюшной стенки живота или передней
поверхности бедра, гнойный перихондрит гортани (т.н. "ляринготиф").
У 3-5% лиц переболевших брюшным тифом может развиться
хроническое бактерионосительство, которое длится в течение многих
лет, а в отдельных случаях – всю жизнь.
►ДИЗЕНТЕРИЯ◄
Дизентерия или шигеллез (от греч. dys – расстройство и
enteron – кишечник) – острое антропонозное инфекционное
кишечное заболевание с фекально-оральным механизмом
передачи, преимущественным поражением толстой кишки и
явлениями интоксикации по типу нейротоксикоза.
ЭТИОЛОГИЯ
Дизентерию вызывают бактерии рода Shigella (шигеллы
дизентерии [Григорьева-Шиги], шигеллы Флекснера [с подвидом
Ньюкастл], шигеллы Зоне, шигеллы Бойда). Единственным источником
инфекции является больной человек. Механизм проникновения
инфекции – фекально-оральный, а пути передачи – водный, пищевой и
контактно-бытовой. Процесс размножения шигелл сопровождается
накоплением термостабильного эндотоксина. Также шигеллы
вырабатывают
экзотоксин,
оказывающий
выраженное
нейротоксическое, а также энтеротоксическое и цитотоксическое
действие.
ПАТОГЕНЕЗ
Инкубационный период при острой форме дизентерии колеблется
от 1 до 7 дней. Бактерии развиваются в эпителии слизистой оболочки
толстой кишки. В процессе жизнедеятельности шигеллы оказывают
цитопатическое действие на эпителий кишечника, что проявляется
разрушением и десквамацией эпителия слизистой оболочки кишечника

266

и развитием т.н. десквамативного колита. Высвобождаемый при
разрушении шигелл энтеротоксин обладает вазо-нейропаралитическим
действием, что приводит к развитию паретического расширения
кровеносных сосудов, поражению интрамуральных нервных ганглиев
кишечника.
В патогенезе дизентерии можно выделить две фазы:
тонкокишечную и толстокишечную. В зависимости от выраженности
данных фаз имеются различные особенности течения болезни.
 тонкокишечная фаза – шигеллы прикрепляются к энтероцитам
тонкой кишки и начинают продуцировать цито- и энтеротоксины,
а после гибели из бактерий выделяется эндотоксин с развитием
симптомов интоксикации;
 толстокишечная фаза – шигеллы адгезируются на поверхности
слизистой оболочки (чаще в прямой и сигмовидной кишке) с
последующей инвазией в клетки эпителия и подслизистый слой
стенки кишки, где и происходит их размножение. Начало
возникновения воспалительного процесса связано с синтезом
шигеллами гемолизина, энтеротоксина, эндотоксина. Действие
токсинов сопровождается нарушений функций кишечника,
гемодинамических нарушений, развитием серозного отека и
деструктивно-некротических процессов в слизистой оболочке.
Воспаление, на ранних этапах, носит, как правило, катаральный
характер, а в дальнейшем – фибринозный.
КЛАССИФИКАЦИЯ
следующие
клинико-морфологические

Различают
заболевания:
 острая дизентерия:
 типичная (разной степени тяжести);
 атипичная (гастроэнтероколитическая);
 субклиническая;
 хроническая дизентерия:
 рецидивирующая;
 непрерывная (затяжная);
 "постдизентерийные"
дисфункции
("постдизентерийный" колит).

формы

кишечника

Также можно классифицировать дизентерию в зависимости от
характера поражения слизистой оболочки толстой кишки:
 катаральный колит;
 фибринозный колит (чаще дифтеритический, реже крупозный);
 язвенный колит.

267

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Клинические
проявления
при
дизентерии
достаточно
разнообразны. Это связано с разными факторами, которые могут
варьироваться у того или иного больного: вид и патогенность
микроорганизма, исходное состояние здоровья, сроки начала лечения и
т.д.
Выделяют несколько клинических вариантов течения дизентерии:
 колитический вариант – характерно острое начало с повышением
температуры тела, интоксикацией. Появляются схваткообразные
боли в животе. Стул на ранней стадии развития болезни частый,
жидкий; в дальнейшем – объем стула уменьшается, он становится
скудным, зеленоватого цвета, с большим количеством слизи. На
более поздних сроках – в стуле могут появляться прожилки крови
или примесь гноя ("стул по типу ректального плевка");
 гастроэнтероколитический вариант – короткий инкубационный
период (6-8 часов). Ранние стадии напоминают пищевую
токсикоинфекцию: повышение температуры тела, тошнота,
рвота, боль в животе, обильный жидкий стул без патологических
примесей. На 2-3-й день – появление признаков энтероколита: в
каловых массах появляется слизь, иногда с прожилками крови,
уменьшается их количество, боли локализуются в области
сигмовидной и прямой кишки;
 гастроэнтеритический вариант – клиника сходна с пищевой
токсикоинфекцией или сальмонеллезом: частый жидкий стул,
многократная рвота с дегидратацией. В отличие от других форм
дизентерии, при данной форме не отмечается поражение толстой
кишки;
 стертое течение – частота стула 1-2 раза в сутки, фекальные
массы кашицеобразной консистенции, патологические примеси
могут
отсутствовать,
субфебрильная
температура.
Микроскопические
изменения
соответствуют
умеренно
выраженному катаральному воспалению слизистой оболочки;
 хроническая дизентерия – при сохранении симптомов
заболевания более 3 месяцев. Характерно наличие в анамнезе
указания на перенесенную дизентерию в течение последних 6
месяцев. Протекает в виде двух вариантов:
 рецидивирующий вариант – при рецидиве клинические и
морфологические проявления характерны для острой формы
заболевания.
Зачастую
картина
толстой
кишки
характеризуется "мозаичностью": чередование пораженных
участков
слизистой
с
атрофированными
или
малоизмененными участками;

268

 непрерывный вариант – встречается редко, характеризуется
постоянным
прогрессированием
с
незначительно
выраженными признаками интоксикации.
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В КИШЕЧНИКЕ
Морфологические изменения развиваются в слизистой
дистальных отделов толстой кишки (преимущественно, в прямой и
сигмовидной кишке).
В развитии дизентерийного колита различают 4 стадии:
 стадия катарального колита;
 стадия фибринозного колита;
 стадия образования язв (язвенного колита);
 стадия заживления язв.
Стадия катарального колита – первые 2-3 суток болезни:
Просвет кишки сужен за счет спазма мышечного слоя,
полнокровие и отек слизистой оболочки, мелкие
кровоизлияния и небольшие поверхностные участки
некроза.
Десквамация кишечного эпителия, признаки отека и
полнокровия. В стенке кишки (в слизистом и подслизистом
слое)
–
очаговая
лимфоцитарно-лейкоцитарная
инфильтрация, мелкие очаги некроза слизистой оболочки и
кровоизлияния.
Стадия фибринозного колита (5-10 сутки болезни) характеризуется
появлением на поверхности слизистой оболочки пленки фибрина. Чаще
воспаление носит дифтеритический характер (в зависимости от
глубины некроза).
Утолщение стенки и сужение просвета кишки; на
поверхности слизистой видна пленка коричневато-зеленого
цвета.
Отек, полнокровие, участки некроза слизистой оболочки
толстой
кишки.
Перифокальное
воспаление
с
преобладанием в инфильтрате лейкоцитов. В нервных
сплетениях – дистрофические и некротические изменения
нервных клеток (распад ядер, вакуолизация и последующий
лизис цитоплазмы клеток, распад нервных волокон).

269

Стадия образования язв – развивается на 10-12 сутки болезни.
Образование язв связано с отторжением фибринозных пленок и
располагающихся под ними некротических масс.
Возникновение язв наблюдается чаще всего в прямой и
сигмовидной кишках. В связи с разной глубиной и объемом
некроза образующиеся язвенные дефекты слизистой имеют
неправильную форму и разную глубину.
Глубина некроза может достигать мышечного или
серозного слоя, поэтому образование язв может
сопровождаться появлением кровотечений, перфораций
стенки кишечника и развитием перитонита.
Стадия заживления язв – 3-4 неделя болезни. В данную стадию
происходит регенерация слизистой толстой кишки за счет заполнения
грануляционной тканью язвенных дефектов с последующей их
эпителизацией.
В зависимости от размеров язв заживление может быть:
 полным (при небольших и неглубоких язвах) –
полное восстановление структуры и функции стенки
кишки;
 неполным (в области больших и глубоких язв) – с
образованием рубцовой ткани.
Особенностями дизентерии у детей является более частое
развитие катарального колита, фолликулярного колита и
фолликулярно-язвенного колита.
При фолликулярном колите отмечается увеличение
солитарных фолликулов, при этом они выступают над
поверхностью слизистой оболочки.
В ряде случаев происходит развитие некроза центральных
участков фолликулов с последующим их гнойным
расплавлением и формированием язвенного дефекта
слизистой – так возникает фолликулярно-язвенный колит.
Изменения в других органах и тканях
Отмечается развитие паренхиматозной жировой дистрофии в
печени и миокарде. Селезенка незначительно увеличивается в размерах
за счет гиперплазии лимфоидных клеток. Возможно развитие
мелкоочаговых некрозов в печени. В почках – белковая дистрофия

270

эпителия дистальных и проксимальных канальцев. При выраженной
интоксикации или обезвоживании может наблюдаться некроз эпителия
проксимальных канальцев (некротический нефроз).
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения при дизентерии принято делить на кишечные и
внекишечные:
 кишечные осложнения:
 перфорация язвы с развитием перитонита, паропроктита,
забрюшинной флегмоны;
 кишечное кровотечение;
 флегмона кишечника;
 рубцовый стеноз кишки;
 тяжелый дисбактериоз;
 постдизентерийный колит;
 парез или инвагинации кишечника;
 трещины и эрозии заднего прохода;
 геморрой;
 выпадение слизистой оболочки прямой кишки;
 стойкий дисбактериоз;
 внекишечные осложнения:
 пневмония (бронхопневмония);
 инфекционно-токсический шок;
 пиелонефрит;
 пилефлебитические абсцессы печени;
 гиповолемический шок (чаще у маленьких детей);
 асептический серозный артрит;
 при хроническом течении – амилоидоз, истощение;
 гнойный (шигелезный) менингит, менингоэнцефалит, абсцесс
мозга.
►АМЕБИАЗ◄
Амебиаз (амебная дизентерия) – хроническое заболевание
протозойной этиологии, характеризующееся развитием
хронического рецидивирующего язвенного колита.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Амебиаз вызывается дизентерийной амебой (Entamoeba
histolytica). Встречается преимущественно в странах с жарким
климатом. Путь передачи – алиментарный, фекально-оральный,

271

водный, контактно-бытовой. Человек заражается при попадании в
пищеварительную систему цист амебы. Как правило, в слепой кишке
происходит расплавление цисты, и амеба проникает в стенку кишки. В
подслизистом слое в зоне внедрения образуется микроабсцесс, который
впоследствии прорывается в просвет кишки.
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Инкубационный период – от 1 недели до 3 месяцев. Симптомы
заболевания: жидкий стул с наличием стекловидной слизи и крови,
субфебрилитет, болезненность живота, слабость, головная боль.
Течение заболевания характеризуется чередованием обострений и
ремиссий. В случае длительного течения болезни наблюдается
снижение массы тела, возможно развитие гипохромной анемии.
После проникновения амеба самостоятельно и за счет
выделяемых продуктов жизнедеятельности поражает ткани стенки
кишки, приводя к местным нарушениям в виде отека, некрозов
слизистой оболочки, формирования язвенных дефектов. Данные
изменения наиболее выражены в слепой кишке, хотя могут иметь место
на всем протяжении толстого кишечника, а изредка – и в подвздошной
кишке.
На поверхности слизистой – глубокие язвы, с подрытыми
краями, как правило, не более 10 мм в диаметре. Язвенные
дефекты окружены, в виде венчика, участком
гиперемированной слизистой; на дне виден гнойный налет.
Проникновение зоны некроза в подслизистый и мышечный
слой. На границе между некрозом и сохранными тканями
можно обнаружить самих амеб. По мере присоединения
вторичной (кишечной) инфекции появляется значительная
перифокальная нейтрофильная инфильтрация.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
При небольших, поверхностных язвах возможна полная регенерация,
но чаще имеются глубокие язвы, которые заживают рубцом.
Осложнения:
 кишечные (перфорация язвы с развитием перитонита,
кровотечение, рубцовый стеноз и др.);
 внекишечные (при гематогенном распространении – абсцессы
печени, легких, головного мозга и др.).

272

►ХОЛЕРА◄
Холера – острое инфекционное заболевание из группы особо
опасных инфекций, проявляющееся острым гастроэнтеритом,
диареей, рвотой и эксикозом (обезвоживанием организма).
ЭТИОЛОГИЯ
Выделяют 3 типа возбудителей:
 vibrio cholerae asiaticae (возбудитель классической холеры);
 vibrio cholerae eltor (возбудитель холеры Эль-Тор);
 серовар О139 (Бенгал) (возбудитель холеры в Юго-Восточной
Азии).
Холера является строгим антропонозом – болеют только люди.
Вибрион попадет в организм, как правило, с зараженной водой или
продуктами питания. Возбудитель холеры очень чувствителен к
кислотам и в частности к соляной кислоте желудочного сока.
ПАТОГЕНЕЗ
Можно выделить три компонента "токсичности" вибриона
холеры:
 вибрионы выделяют экзотоксин – холероген – самый
главный патогенетический фактор;
 при разрушении микробных тел выделяются эндотоксины;
 фактор проницаемости – группа ферментов, которые
способствуют повышению проницаемости сосудистой
стенки клеточных мембран и способствуют действию
холерогена.
Воздействие экзотоксина (холерогена) на стенку кишки приводит
как к нарушению всасывания жидкости, так и к активной секреции
жидкости в просвет кишки. Это приводит к секреции в просвет кишки
изотонической жидкости с низким содержанием белка в объеме до 1
л/ч, что клинически соответствует появлению профузной диареи (до
10-20 л/сут и более) с массивной и быстрой потерей электролитов.
Быстрая потеря жидкости сопровождается концентрацией крови,
повышением ее вязкости, замедлением кровотока в капиллярах,
появлением и нарастанием циркуляторной гипоксии, которая
обуславливает развитие дистрофически-некротических процессов в
органах и прежде всего в головном мозге, сердце и почках.
Общие клинические проявления:
 начало заболевания острое;
 первый симптом – жидкий стул;

273

 позывы носят императивный характер;
Особенности диарейного синдрома:
 температура не повышается;
 отсутствует болевой синдром;
 нет метеоризма (втянутый живот);
 нет интоксикации;
 испражнения напоминают вид рисового отвара (белесоватый,
иногда с желтоватым оттенком, с хлопьями, водянистый стул);
 в последующем присоединяется рвота.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают
холеру
классическую
и
холеру
Эль-Тор,
характеризующуюся более легким течением и меньшей летальностью.
В течение холеры выделяют три периода:
 острый энтерит;
 острый гастроэнтерит;
 алгидный (холодный) период – развивается не во всех
случаях (считается, что при инфицировании Vibrio
cholerae eltor он не развивается).
Также различают типичные и атипичные формы заболевания:
 типичная форма – энтерит с последующим присоединением
гастрита + обезвоживание;
 атипичная форма – изменения незначительные, стертые,
обезвоживание практически не развивается. Атипичной формой
также считается молниеносная или "сухая холера".
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
1-й период – острый катаральный (холерный) энтерит –
длительность 1-2 дня.
Отек слизистой кишки, расширение кровеносных сосудов с
наличием единичных или множественных кровоизлияний;
в просвете кишки – большое количество жидкости по типу
"рисового отвара" с "рыбным запахом".
Стенка тонкой кишки резко отечна, с расширенными
кровеносными
и
лимфатическими
капиллярами,
петехиальными
кровоизлияниями;
вакуолизация
эпителиальных
клеток
слизистой.
Воспалительная
инфильтрация
незначительна
и
представлена

274

преимущественно плазмоцитами. Кишечные ворсины
выглядят лишенными эпителия, который сохраняется
только в глубине крипт.
При холере Эль-Тор, в отличие от классической холеры,
поражение
кишечника
характеризуется
развитием
серозногеморрагического
энтерита.
Микроскопически
наблюдается
выраженный отек слизистой оболочки, гиперемия сосудов ворсин
кишечника, гидропическая дистрофия энтероцитов.
При холере Эль-Тор возможна так называемая абортивная форма – на
этом течение заболевания может прекратиться.
2-й период – холерный гастроэнтерит – длительность 1-1,5 суток, но
за это время больной может потерять до 30 литров жидкости.
Нарастают явления обезвоживания, происходит сгущение крови,
повышение количества белка, прогрессирует обменный ацидоз. В этот
период к серозному или серозно-геморрагическому энтериту
присоединяется серозный или серозно-геморрагический гастрит.
Явления обезвоживания, связанные с массивной потерей
жидкости из-за рвоты и диареи: цианоз, падение
артериального давления, снижение температуры тела и
количества выделяемой мочи.
Микроскопически
–
дальнейшее
прогрессирование
поражение элементов кишечной стенки – частичная
десквамация (слущивание), как микроворсинок на
поверхности эпителиальных клеток, так и самих
эпителиальных клеток в просвет кишки.
3-й период – алгидный период (от algor – холод). Это период болезни,
в котором ведущим являются проявления эксикоза (обезвоживания).
Потеря жидкости и электролитов, особенно Na+, способствует
нарастанию ацидоза и развития судорог. Характерен внешний вид
больного: наблюдается апатия, заостряются черты лица, глубоко
западают глаза в глазницы, кожа становится сухой, морщинистой,
покрывается холодным липким потом. Наиболее выражены изменения
кожи кистей из-за чего данный признак получил название “руки
прачки”. Вследствие сухости слизистых оболочек гортани и голосовых
связок наблюдается охриплость голоса – т.н. vox cholerica.
В связи с нарастающими явлениями гиповолемического шока
появляются признаки нарушения почечной фильтрации в виде олиго- и
анурии с последующим развитием нефротического некроза
(клинически проявляется острой почечной недостаточностью).

275

Классификация по степени обезвоживания:
 1 степень – дефицит массы тела больного 1-3%;
 2 степень – дефицит 4-6%;
 3 степень – дефицит 7-9%;
 4 степень – дефицит 10% и более – четвертая степень является
гиповолемическим (дегидратационным) шоком.
Характерен внешний вид трупа, в связи с эксикозом:
 "высохший" труп с согнутыми конечностями и пальцами рук (т.н.
"поза гладиатора");
 раннее и долго сохраняющееся трупное окоченение;
 слизистые оболочки, подкожная клетчатка и мышцы сухие,
темного цвета;
 сосуды содержат в своих просветах небольшое количество густой
темной крови.
Для холеры характерно уменьшение размеров селезенки и
сморщивание ее капсулы; микроскопически отмечается уменьшение
фолликулов в размерах и признаки гемосидероза. Серозные оболочки –
с множественными петехиальными кровоизлияниями. На серозных
оболочках и между петлями кишечника видны липкие наложения,
тянущиеся в виде нитей.
Растяжение петель тонкой кишки большим количеством
жидкости в виде "рисового отвара" + резко увеличенный
желчный пузырь, содержащий в своем просвете большое
количество бесцветной желчи ("белая желчь")
Резко выраженные признаки полнокровия, стаза, отека,
особенно в ворсинках кишки, отмечается некроз и
десквамация
эпителия
ворсин
тонкой
кишки,
кровоизлияния, инфильтрация слизистой и частично
подслизистого
слоя
лимфоцитами,
макрофагами,
единичными
нейтрофилами;
помимо
этого
в
интрамуральных ганглиях имеются дистрофические
изменения. Отмечаются признаки умеренной гиперплазии
солитарных лимфоидных фолликулов.
Во внутренних органах – печени, миокарде, центральной и
периферической нервной системе, повсеместно обнаруживаются
признаки дистрофии и некробиотические изменения, и очень
характерной является патология почек в виде некроза эпителия
проксимальных канальцев (некротический нефроз).

276

Помимо типичных форм холеры существует и атипичная – т.н.
"сухая" или молниеносная форма, развивающаяся у ослабленных
больных и способная привести к смерти от сердечно-сосудистой
недостаточности уже через несколько часов от начала заболевания еще
до появления типичной клинической картины (диареи или
многократной рвоты).
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Течение холеры может осложняться развитием специфических и
неспецифических осложнений.
Специфические осложнения:
 холерный тифоид – связывают с повторным попаданием
вибриона в организм человека на фоне уже имеющейся высокой
сенсибилизации к нему, либо на фоне активации кишечной
флоры в условиях выраженного снижения иммунитета.
Проявления в значительной степени напоминают клинику
брюшного тифа (отсюда и пошло название) – тошнота, рвота,
кожная сыпь, жидкий зловонный стул, резко повышенная
температура, нарушение сознания; в ряде случаев могут
возникать дифтеритические ангина, гастрит, цистит. Проявления,
характерные для алгидного периода, при холерном тифоиде
исчезают. Смертность может достигать 80-90%;
 постхолерная уремия – осложнение, возникающее после
алгидного периода холеры. Морфологически, в корковом
веществе почек имеются множественные инфарктоподобные
зоны некроза;
Неспецифические осложнения:
 пневмонии, флегмоны, абсцессы, сепсис – возникают вследствие
активации аутоинфекции на фоне снижения иммунитета у
ослабленного больного;
 гиповолемический шок;
 острая почечная недостаточность, олиго- и анурия;
 нарушение функции ЦНС с развитием судорожного синдрома и
комы.
Смерть больных наступает, как правило, в алгидный период от
эксикоза (обезвоживания), комы, инфекционно-токсического шока и
осложнений.
Непосредственными причинами смерти при холере можно считать:
 холерную кому;

277






острую сердечную недостаточность;
острую почечную недостаточность;
тромбоэмболию легочной артерии;
пневмонию.
►САЛЬМОНЕЛЛЕЗЫ◄
Сальмонеллез – острое кишечное инфекционное заболевание,
вызываемое сальмонеллами различных видов.

ЭТИОЛОГИЯ
Возбудитель заболевания – жгутиковые грамотрицательные
палочки, сальмонеллы различных видов (Salmonella typhimurim,
Salmonella enteritidis, Salmonella cholerae souis, Salmonella parattyphi А и
Salmonella Schottmulleri). Возбудитель длительное время (до
нескольких месяцев) может сохраняться во внешней среде и продуктах
питания (чаще всего – мясо животных, птиц, куриные яйца). Источник
инфекции – больной человек или бактерионосители. Путь передачи –
чаще всего алиментарный (пищевой), реже – водный, контактный,
редко – воздушно-капельный.
ПАТОГЕНЕЗ
Входными воротами инфекции служит слизистая оболочка
тонкой кишки. Сальмонеллы проникают внутрь эпителиальных клеток
слизистой оболочки или макрофагов, где могут размножаться.
Освобождающийся при распаде сальмонелл эндотоксин обладает
вазопаралитическим, пирогенным и цитотоксическим действием, что
обусловливает многообразие поражения органов и систем
человеческого организма. Возможно проникновение сальмонелл в
кровеносное русло с возникновением генерализованной формы
заболевания, а при т.н. септической форме возбудитель с током крови
заносятся в органы, с последующим образованием фокусов гнойного
воспаления. Тяжелое течение может осложниться развитием
сосудистого коллапса, эксикоза или инфекционно-токсического шока.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют следующие формы заболевания:
 гастроинтестинальная (токсическая) форма:
 гастритический вариант;
 гастроэнтерический вариант;
 гастроэнтероколитический вариант;

278

 генерализованная форма:
 тифоподобный вариант;
 септикопиемический вариант.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Инкубационный период длится от нескольких часов до 3 суток
(чаще 12-24 часов). Для клинических проявлений сальмонеллезов более
характерно острое (внезапное) начало болезни. У взрослых и детей
старше 3 лет заболевание проявляется развитием гастрита,
гастроэнтерита часто протекающее по типу пищевой токсикоинфекции.
В зависимости от возбудителя наблюдаются некоторые
клинические особенности, так при инфицировании Salmonella
parattyphi А достаточно часто отмечается наличие кашля, насморка,
боли в горле, а для Salmonella Schottmulleri или Salmonella cholerae
souis характерно появление тошноты, рвоты, болей в животе, диареи;
т.к. данная клиническая картина чрезвычайно сходна с холерой, эту
форму сальмонеллеза часто называют домашней холерой (cholera
nostras).
Ведущие синдромы при острых кишечных заболеваниях
включают в себя:
 гастроэнтеритический;
 интоксикационный;
 болевой;
 дегидратационный;
 деминерализационный.
В зависимости от поражения того или иного отдела желудочнокишечного тракта различают:
 гастрит;
 гастроэнтерит;
 энтероколит;
 гастроэнтероколит;
 колит.
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
Интестинальная форма – наблюдается картина
гастроэнтерита.

острейшего

Увеличение диаметра кишечника за счет паретического
расширения его просвета. Кишечник содержит зеленоватые
полужидкие каловые массы с примесью слизи и резким
гнилостным запахом. Отмечается гиперплазия лимфоидного
аппарата кишечника. При инфицировании Salmonella

279

typhimurim и Salmonella enteritidis наблюдается поражение
преимущественно слепой кишки в виде множественных
эрозий слизистой оболочки.
В стенке кишки и желудка – признаки катарального
воспаления, зачастую с выраженным геморрагическим
компонентом (в зависимости от степени нарушения
сосудистой стенки). Слизистая оболочка желудка, тонкой
кишки – с признаками выраженного отека, полнокровия,
мелкими кровоизлияниями, эрозиями и небольшими
острыми язвами. Серозная оболочка кишки полнокровна, с
мелкими кровоизлияниями.
Септическая
форма
(септикопиемический
вариант).
Морфологическая картина кишки практически повторяет изменения
при интестинальной форме, однако в связи с генерализацией процесса у
больных имеются абсцессы метастатического характера в легких,
головном мозге и др.
Брюшнотифозная форма. Воспалительные изменения сходны с
брюшным тифом, т.н. тифоидная лихорадка. При данной форме на
первой неделе наблюдается бактериемия, лихорадка и ознобом. На
второй неделе появляется кожная сыпь, отмечается боль в животе и др.
Третья неделя характеризуется появлением изменений, сходных с
таковыми при брюшном тифе в кишечнике, лимфатических узлах,
селезенке. Гиперплазированные пейеровы бляшки могут изъязвляться с
развитием кишечного кровотечения.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения: токсико-инфекционный шок, гнойные осложнения.
Прогноз. В большинстве случаев наступает выздоровление. У
некоторых больных формируется хроническое бактерионосительство
при всех клинических вариантах течения.

280

РАЗДЕЛ XIII
ВОЗДУШНО-КАПЕЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ
Воздушно-капельные инфекции представляют собой группу
острых воспалительных заболеваний с поражением разных
органов и тканей, определяющих их особенности.
Имеются следующие общие признаки, позволяющие объединить
эти заболевания в одну группу:
 воздушно-капельный механизм заражения;
 выраженные местные изменения, сочетающиеся с общими
проявлениями;
 склонность к эпидемиям;
 широкая распространенность заболеваний вне зависимости от
возраста и пола.
Ниже представлена обобщенная классификация респираторных
инфекций, преимущественно у детей:
Этиология
 вирусы (грипп, парагрипп, респираторносинцитиальный
вирус,
аденовирус,
риновирус, реовирус, энтеровирусы,
коронавирусы,
метапневмовирус,
бокавирус, вирус простого герпеса,
цитомегаловирус);
 бактерии;
 грибы
По времени
 врожденные;
возникновения
 приобретенные (постнатальные)
По клинической
 типичные;
форме (типу)
 атипичные (бессимптомные, стертые)
По тяжести
 легкая форма;
 среднетяжелая форма;
 тяжелая форма
По клинико ринит;
морфологической
 риноконъюнктивит;
форме поражения
 синусит;
респираторного
 средний отит;
тракта
 фарингит;
 тонзиллит;
 эпиглоттит;
 ларингит (необструктивный,
обструктивный [круп]);

281

По течению
Специфические
осложнения (вирус
ассоциированные)

Бактериальные
осложнения

Неспецифические
осложнения

 трахеит;
 бронхит;
 бронхиолит;
 пневмония
 неосложненные;
 осложненные
Фебрильные
судороги,
отек-набухание
головного
мозга
(нейротоксикоз),
менингоэнцефалит, синдром Гийена-Барре
(демиелинизирующий полирадикулоневрит),
неврит
слухового
нерва,
миокардит,
геморрагический синдром, сегментарный отек
легких, облитерирующий бронхиолит, синдром
Рея, гемолитико-уремический синдром
Мастоидит, лабиринтит, парез лицевого нерва,
менингит, абсцесс мозга, сепсис, шейный
гнойный лимфаденит, паратонзиллярный и
заглоточный абсцессы (осложнения среднего
отита), ревматическая лихорадка, острый
гломерулонефрит
(осложнения
стрептококкового
тонзиллита),
флегмона
орбиты, менингит, абсцесс мозга, сепсис,
медиастинит, плеврит
Обострения
хронических
респираторных
(бронхиальная
астма,
бронхолегочная
дисплазия, муковисцидоз, туберкулез) и
соматических (заболевания мочевой системы,
ревматизм, холецистит и др.) заболеваний

Среди данных заболеваний особенно актуальными являются
острые респираторные вирусные инфекции (грипп, парагрипп,
аденовирусная
и
респираторно-синцитиальная
инфекция)
и
бактериальные инфекции (дифтерия, скарлатина, менингококковая
инфекция).
►ГРИПП◄
Грипп – острое высококонтагиозное эпидемическое
заболевание, вызываемое РНК-вирусом, тропным к эпителию
дыхательных путей.

282

ЭТИОЛОГИЯ
Выделяют 3 серологических типа вируса гриппа:
 А (представляет наибольшую эпидемическую опасность);
 В (вызывает локальные вспышки и эпидемии);
 С (приводит, как правило, к спорадическим случаям).
Специфические липогликопротеидные рецепторы (капсиды)
обеспечивают фиксацию вируса на поверхности эпителиальных клеток.
ПАТОГЕНЕЗ
Вирус обусловливает 3 стадии заболевания:
 1-я стадия – внедрение и первичная репродукция вируса, что
происходит
при
помощи
его
РНК-полимеразы.
Продолжительность
этой
стадии,
соответствующей
инкубационному периоду заболевания, составляет от нескольких
часов до 2–4 дней;
 2-я стадия – вирусемия, сопровождающаяся продромальными
явлениями;
 3-я стадия – вторичная репродукция вируса в тропных клетках,
приводящая к генерализации инфекции и разгару болезни.
Развивающиеся изменения в организме обусловлено следующими
свойствами (действием) вируса:
 цитопатическое (цитолитическое) действие – приводит к
дистрофическим поражениям эпителиоцитов дыхательных путей
с последующим их некрозом, десквамацией, что часто
сопровождается
нарушением
дренажной
функции
респираторного эпителия;
 иммунодепрессивное действие – с развитием транзиторного
иммунодефицита, проявляющегося в значительном снижении у
больного фагоцитарной активности нейтрофилов, макрофагов,
подавлении
хемотаксиса,
появлением
циркулирующих
токсических иммунных комплексов;
 вазопатическое (вазопаралитическое) действие – вызывает
гиперемию,
стаз,
плазматическое
пропитывание,
отек,
плазморрагии и кровоизлияния;
 нейропатическое действие – обусловлено воздействием, прежде
всего,
на
нейровегетативные,
нейроэндокринные
и
нейрогуморальные центры продолговатого мозга и гипоталамуса,
где за счет большой васкуляризации создается высокая
концентрация токсинов.
В зависимости от степени тяжести и клинико-морфологических
проявлений различают три формы гриппа:

283

 легкая форма – протекает в течение одной недели и
заканчивается полным выздоровлением. Самый частый вариант
течения (форма) заболевания;
 форма средней степени тяжести – характеризуется
поражением мелких бронхов, бронхиол и паренхимы легких.
Длительность течения гриппа средней тяжести около одного
месяца. Обычно заканчивается полным выздоровлением;
 тяжелая форма:
 с выраженной тяжелой интоксикацией – на первое место
выступает цитопатическое и вазопаралитическое действие
вируса;
 с
легочными
осложнениями
–
характеризуется
присоединением
вторичной
инфекции,
которая
и
обусловливает все основные изменения. Среди возбудителей
вторичной инфекции первое место занимают стафилококк,
затем стрептококк и синегнойная палочка. Основные
изменения развиваются в бронхиальном древе и легочной
паренхиме.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
ЛЕГКАЯ ФОРМА ГРИППА
В просвете верхних дыхательных путей определяется
серозный, серозно-слизистый экссудат.
Острое катаральное воспаление в верхних дыхательных
путях. Дистрофия эпителия с вакуолизацией цитоплазмы,
десквамация клеток и образование в просвете мелких
бронхов скоплений спущенных клеток. В слизистой
оболочке – полнокровие сосудов, мелкие кровоизлияния,
отек, очаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация.
ГРИПП СРЕДНЕЙ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ
В слизистой оболочке бронхов – серозно-геморрагическое
воспаление.
Некроз и десквамация эпителия с формированием очагов
ателектаза и эмфиземы легких. При сегментарном
панбронхите воспаление (перибронхиально) переходит на
прилежащую ткань легких, в которой появляются очаги
гриппозной
пневмонии:
в
альвеолах
серозногеморрагический
экссудат,
слущивание
клеток
альвеолярного эпителия. В межальвеолярных перегородках

284

–
интерстициальное
(межуточное)
воспаление,
представленное лимфогистиоцитарными инфильтратами.
Воспалительные изменения в легких сочетаются с
признаками регенерации эпителия бронхов и альвеол.
ТЯЖЕЛАЯ ФОРМА ГРИППА
Форма с выраженной тяжелой интоксикацией – в трахее и
бронхах выражено серозно-геморрагическое воспаление и
некроз. В легких – расстройства кровообращения,
кровоизлияния, мелкие очаги серозно-геморрагической
пневмонии + общая интоксикация, проявляющаяся
мелкими множественными кровоизлияниями в головной
мозг, внутренние органы, серозные и слизистые оболочки.
Грипп с легочными осложнениями – в бронхах серозногнойное
воспаление,
характерен
деструктивный
панбронхит. В связи с деструкцией стенки бронхов
возможно образование острых бронхоэктазов, очагов
ателектазов и острой эмфиземы. При гриппозной
бронхопневмонии легкие увеличены в размерах, на разрезе
пестрые ("большое пестрое гриппозное легкое").
В альвеолах – серозно-геморрагический экссудат с
примесью
большого
количества
нейтрофильных
лейкоцитов,
иногда
участки
абсцедирования,
кровоизлияний, ателектаза, острой эмфиземы.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Для гриппозной пневмонии типичны следующие осложнения:
 карнификация;
 абсцедирование;
 гнойный плеврит;
 эмпиема плевры;
 острые и хронические бронхоэктазы;
 гнойный медиастинит;
 пневмофиброз;
 хроническая обструктивная эмфизема.
В связи с генерализованной виремией во внутренних органах появляются
следующие изменения:
 в печени, почках, сердце дистрофические изменения
паренхиматозных клеток;
 полнокровие сосудов;

285







интерстициальное (межуточное) воспаление;
гломерулонефрит;
серозный менингит;
гриппозный энцефалит;
в ганглиях симпатической и парасимпатической части
вегетативной нервной системы возникают дистрофические
изменения нейронов, мелкие кровоизлияния;
 тромбофлебит, тромбартериит.
►ПАРАГРИПП◄
Парагрипп – гриппоподобное инфекционное заболевание,
характеризующееся преимущественным поражением верхних
дыхательных путей и умеренной интоксикацией.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Возбудителем парагриппа является пневмотропный РНКсодержащий вирус типов 1—4 семейства Paramyxoviridae. Вирус
парагриппа вызывает образование многоядерных клеточных
симпластов.
Патогенез заболевания сходен с таковым при гриппе, однако
интоксикация менее выражена и течение заболевания легкое,
напоминает течение легкой формы гриппа.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
При парагриппе в верхних дыхательных путях развивается
катаральный ларинготрахеобронхит.
Пролиферация эпителия бронхов с образованием
подушкообразных выростов эпителия, сопровождающихся
дистрофическими изменениями эпителия, полнокровием
сосудов и очаговой лимфогистиоцитарной инфильтрацией
стромы. Экссудат в бронхах и просвете альвеол серозный
или серозно-слизистый. В межальвеолярных перегородках
– интерстициальное (межуточное) воспаление, но степень
его по сравнению с гриппом менее выражена.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения парагриппа обусловлены присоединением вторичной
инфекции, которая определяет характер возникающих изменений.
Вирус парагриппа часто сопровождается отеком гортани в связи с
острым ларингитом, осложняющимся ложным крупом.

286

►РЕСПИРАТОРНО-СИНЦИТИАЛЬНАЯ ИНФЕКЦИЯ◄
Респираторно-синцитиальная инфекция (PC-инфекция) –
острое респираторное заболевание, вызываемое вирусом,
обладающее умеренной контагиозностью.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
PC-вирус относится к РНК-содержащим вирусам, семейства
Paramyxoviridae, обладает способностью формировать в культуре
тканей гигантские клетки и синцитий.
Патогенез заболевания сходен с патогенезом гриппозной и
парагриппозной инфекции. Вначале поражаются мелкие бронхи и
легкие, затем – верхние дыхательные пути. Возможна генерализация
инфекции, что особенно характерно для детей первых месяцев жизни.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Для PC-инфекции характерно развитие катарального
ларинготрахеобронхита, бронхиолита и мелкоочаговой
бронхопневмонии.
Пролиферация эпителия мелких бронхов в виде
сосочков или выпячиваний, состоящих из крупных клеток
со светлыми крупными ядрами округлой формы. В
цитоплазме таких клеток содержатся мелкие богатые РНК
включения (вирусы). Экссудат в альвеолах представлен
главным образом серозной жидкостью с макрофагами,
изредка встречаются гигантские клетки, небольшое
количество
нейтрофильных
лейкоцитов.
В
межальвеолярных перегородках – клеточная инфильтрация,
представленная
лимфоидными
и
гистиоцитарными
элементами. В связи с бронхиолитом в легких отмечаются
участки ателектаза и острой эмфиземы.
При генерализации инфекции во внутренних органах возникают
характерные изменения: в кишечнике, почках, поджелудочной железе и
печени происходит разрастание эпителия в виде сосочков. В головном
мозге изменения весьма похожи на таковые при парагриппе.
►АДЕНОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ◄
Аденовирусная инфекция – острое респираторное
заболевание, характеризующееся поражением верхних
дыхательных путей, конъюнктивы, лимфоидной ткани зева и
глотки.

287

Adenoviridae.
.
,

,

.
,

.

.

.
.
–
.
–
,

.
.

,

,
.

,
,

,
,

.

–
)

;

.
,
.
,
.
,

,

,

.

288

,
,

–
.

–

,
,
.

–
Paramyxoviridae.
,

,
.

,

.
3-6

,

.
,
.

–
,

.

–
.

.
2-3(

).
,

,

.
,

,

,
4-5-

.

.
,
NK,

,
.
,
.

289

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Энантема – на слизистых оболочках щек, губ, десен, реже
конъюнктивы – мелкие беловатые точки, окруженных
венчиком гиперемии. Наиболее типична локализация
энантемы – в области переходной складки у малых
коренных зубов (пятна Филатова-Коплика).
Экзантема – высыпания на коже. Сыпь обычно носит
пятнисто-папулезный характер, появляется вначале за
ушами, затем на лице, шее и распространяется на кожу
туловища и конечностей.
При тяжелом течении – панбронхит, мелкоочаговая и
сливная пневмония, имеющие некротический характер.
Легкое на разрезе – стенки мелких бронхов и бронхиол
резко выделяются своим белым цветом и сухим видом
("коревая псевдоказеозная пневмония").
Микроскопически корь характеризуется образованием
двух типов гигантских клеток:
 гигантские
клетки
Уортина-Финкельдея
–
образуются в местах скопления лимфоцитов, они
могут содержать до 50-100 ядер и мелкие
оксифильные включения в ядрах и цитоплазме;
 эпителиальные гигантские клетки – образуются из
пневмоцитов II типа, эпителия верхних дыхательных
путей, слюнных желез, других эпителиальных
тканей.
Микроскопически очаги энантемы – полнокровие, отек,
лимфогистиоцитарная инфильтрация, вакуолизация и
некроз эпителия с последующим его слущиванием,
образованием эпителиальных гигантских клеток, которые
могут быть обнаружены в мазках со слизистой оболочки
полости рта. Микроскопически в участках экзантемы –
полнокровие, пара- и дискератоз эпителия, вакуолизация
эпителиальных клеток. Типично образование гигантских
клеток. В дерме – полнокровие сосудов, слабая
лимфогистиоцитарная инфильтрация. В дальнейшем на
месте сыпи длительно сохраняется пигментация,
обусловленная диапедезом эритроцитов и образованием
гемосидерина.
Бронхи, легкие – признаки бронхита, бронхиолита и
пневмонии. При этом в эпителии наблюдается

290

плоскоклеточная метаплазия и образование гигантских
эпителиальных
клеток.
Характерно
поражение
перибронхиальной ткани и интерстиция легких.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения кори могут быть первичными, т.е. обусловленными
непосредственно вирусом кори, и вторичными, вызываемыми другой,
преимущественно бактериальной инфекцией. Вторичные осложнения
могут развиваться в течение нескольких месяцев после перенесенного
заболевания.
Осложнения могут возникать со стороны самых разных органов и
систем:
 дыхательной системы (пневмонии, ларинготрахеобронхиты,
круп);
 пищеварительной системы (стоматиты, энтериты, колиты);
 нервной системы (менингиты, энцефалиты);
 глаз (конъюнктивиты, блефариты, кератиты);
 кожи (пиодермии, флегмоны);
 выделительной системы (циститы, пиелонефриты).
►ДИФТЕРИЯ◄
Дифтерия
–
острое
инфекционное
заболевание,
характеризующееся
преимущественно
фибринозным
воспалением в очагах фиксации возбудителя и общей
интоксикацией.
ЭТИОЛОГИЯ
Источником инфекции является больной человек или
бактерионоситель. Дифтерия – типичный антропоноз. Заболевание
вызывается токсиногенными, т.е. вырабатывающими экзотоксин,
штаммами Соrуnоbасteriae diphteriae. Заболевают люди, не имеющие
противотоксического иммунитета (непривитые дети и взрослые, у
которых закончилось действие поствакцинального иммунитета).
Источник заражения – больные люди и бациллоносители. Путь передачи
– воздушно-капельный; возможен также контактный путь, так как
возбудитель длительно сохраняется во внешней среде при высушивании.
Входные ворота – слизистая оболочка верхних дыхательных путей, реже
– поврежденная кожа. Инкубационный период 2-10 дней. Дифтерийная
бактерия размножается в области входных ворот (в кровь не проникает),
выделяя экзотоксин, с которым связаны как местные, так и общие
изменения.

291

ПАТОГЕНЕЗ
Схема патогенеза дифтерии представлена на рис. 47.

Рис. 47. Схема патогенеза дифтерии.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
В связи с особенностями дифтерии выделяют местные и общие
изменения.
Местные изменения
Местные изменения локализуются в слизистой оболочке зева (дифтерия
зева 80 %), гортани, трахеи и бронхов (20 %). Очень редко отмечается
дифтерия носа, глаза, кожи, половых органов, раневых поверхностей.
ДИФТЕРИЯ ЗЕВА
Местно на некротизированной слизистой оболочке
миндалин образуются плотные желтовато-белые пленки,
толщиной около 1 мм. В прилежащих участках слизистая
оболочка полнокровная, с мелкими кровоизлияниями.
Мягкие ткани шеи отечные, иногда отек распространяется
на переднюю стенку грудной клетки.

292

Воспаление имеет характер дифтеритического: глубокий
некроз тканей миндалин и наличие плоского эпителия,
выстилающего слизистую оболочку. Пленка долго не
отторгается, что создает условия для всасывания
экзотоксина, продуцируемого дифтерийными бактериями,
который и вызывает тяжелую общую интоксикацию
организма больного.
ДИФТЕРИЯ ВЕРХНИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ
Характеризуется выраженными местными изменениями
в гортани, трахее и крупных бронхах и незначительной
общей интоксикацией. На слизистой оболочке развивается
крупозное воспаление.
Образующаяся пленка легко отделяется, так как
цилиндрический эпителий непрочно связан с подлежащей
тканью и некроз поверхностный. Отделяющиеся пленки
могут обтурировать просвет дыхательных путей, в
результате
чего
возникает
истинный
круп.
Распространение процесса на мелкие бронхи приводит к
нисходящему крупу и очаговым пневмониям.
Общие изменения
Общие изменения наиболее выражены в сердечно-сосудистой системе,
периферической нервной системе, надпочечниках, почках.
 токсический миокардит: в кардиомиоцитах выражена жировая
дистрофия и очаги миолиза, в строме – отек, полнокровие
сосудов,
иногда
инфильтрация
лимфоидными
и
гистиоцитарными клетками. В исходе миокардита развивается
диффузный мелкоочаговый кардиосклероз, который может быть
причиной
сердечно-сосудистой
недостаточности
у
реконвалесцентов;
 в мелких сосудах развиваются фибриновые тромбы,
обусловленные коагулопатическим действием экзотоксина;
 в нервной системе – дифтерийная полинейропатия – невриты с
распадом миелина осевых цилиндров; в ганглиях –
дистрофические изменения клеток вплоть до некроза. Все эти
изменения достигают максимума спустя 1,5-2 мес и являются
причиной поздних параличей;
 надпочечники – дистрофия и некроз клеток в мозговом и
корковом веществе, мелкие кровоизлияния в строме;

293

 почки – некротический нефроз с формированием острой
почечной недостаточности;
 лимфатические узлы, селезенка, костный мозг – гиперплазия
лимфоидной ткани.









ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
инфекционно-токсический миокардит;
дифтерийная полинейропатия;
острая почечная недостаточность;
острая надпочечниковая недостаточность;
отек мозга;
инфекционно-токсический шок;
осложнения истинного крупа:
 асфиксия;
 аспирационная пневмония;
 осложнения трахеостомии и интубации трахеи.
►СКАРЛАТИНА◄
Скарлатина –
острое
инфекционное
заболевание,
характеризующееся симптомами общей интоксикации,
ангиной и высыпаниями на коже. Возбудителем скарлатины
является -гемолитический стрептококк группы А.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Возбудителем скарлатины является гемолитический стрептококк
группы А. Источник инфекции – больной любой формой
стрептококковой инфекции. Основной путь передачи инфекции –
воздушно-капельный. Входными воротами инфекции чаще всего
является слизистая оболочка миндалин, глотки, редко — поверхность
ран или ожогов. Инкубационный период от 1 до 12 дней, чаще 2-7 дней.
Возбудитель, попав на слизистую оболочку зева, размножается,
продуцируя эндотоксин. Все последующие местные и общие изменения
обусловлены развивающимся токсикозом. На слизистой оболочке зева
возникает воспаление, присоединяется регионарный лимфаденит.
Формируются первичный скарлатинозный аффект и первичный
скарлатинозный комплекс.
Циркуляция в крови эндотоксина и стрептококка определяет
появление антител и общие изменения: экзантему, температуру,
интоксикацию. До 2-й недели болезни (первый период) происходит
сенсибилизация организма к стрептококку и, начиная со 2-3-й недели,

294

развивается инфекционно-аллергический период (второй период).
Аллергические реакции представлены в суставах, сосудах, сердце и
коже.
КЛАССИФИКАЦИЯ
1. По типу:
 типичная форма (выраженные признаки типичной локализации
первичного аффекта + сыпь);
 атипичные формы:
 стертые формы (скарлатина без сыпи);
 с агровированными симптомами (гипертоксическими и
геморрагическими);
 экстрабуккальная форма;
2. По степени тяжести:
 легкая;
 средней тяжести;
 тяжелая:
 токсическая;
 септическая;
 токсико-септическая;
3. По течению:
 без аллергических волн;
 с аллергическими волнами;
 с осложнениями:
 аллергического типа (нефрит, артрит, синовит, реактивный
лимфаденит);
 гнойными (местного характера);
 с септикопиемией;
 абортивное течение.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Местные изменения
В зеве и на миндалинах – резкое полнокровие,
переходящее на слизистую оболочку рта, языка, глотку –
"пылающий зев", "малиновый язык". Миндалины резко
увеличены, красного цвета – катаральная ангина. В
дальнейшем в ткани миндалин возникают очаги некроза, и
развивается характерная для скарлатины некротическая
ангина.
Общие изменения
Обусловлены выраженной интоксикацией, которая
проявляется, прежде всего, экзантемой (сыпью). Сыпь
появляется со 2-го дня болезни, имеет мелкоточечный

295

характер, ярко-красный цвет, покрывает всю поверхность
тела, за исключением носогубного треугольника.
Местные изменения
Очаги коагуляционного некроза в миндалинах окружены
небольшой клеточной реакцией на фоне резкого
полнокровия сосудов, кровоизлияний. При тяжелом
течении некроз распространяется на мягкое небо, глотку,
слуховую трубу, среднее ухо, лимфатические узлы и
клетчатку шеи. Отторжение некротических масс
сопровождается образованием язв на миндалинах. В
шейных лимфатических узлах выражено резкое
полнокровие, встречаются небольшие очаги некроза и
миелоидная инфильтрация.
Общие изменения
 кожа – полнокровие, отек, периваскулярные
лимфогистиоцитарные
инфильтраты.
В
поверхностных слоях эпидермиса – вакуолизация
клеток, паракератоз с последующим некрозом. В
дальнейшем участки некроза отторгаются, и
возникает характерное пластинчатое шелушение
кожи на 2-3-й неделе заболевания;
 печень, почки, миокард – белковая и жировая
паренхиматозные дистрофии, интерстициальное
(межуточное) воспаление;
 лимфатические узлы, селезенка, лимфоидный
аппарат кишки – гиперплазия лимфоидной ткани и
миелоидная метаплазия;
 головной мозг и ганглии вегетативной нервной
системы –
расстройства кровообращения и
дистрофические изменения нервных клеток.
Тяжелая септическая форма скарлатины – характеризуется
выраженными гнойно-некротическими изменениями в области зева с
развитием заглоточного абсцесса, гнойного отита, гнойного
остеомиелита височной кости, гнойного этмоидита, гнойнонекротического лимфаденита, флегмоны (мягкой или твердой) шеи.
Флегмона может в некоторых случаях привести к аррозии крупных
сосудов на шее и смертельному кровотечению. Переход гнойных
процессов с височной кости или околоносовых пазух обусловливает
развитие абсцесса мозга или гнойного менингита.

296

Тяжелая токсическая форма скарлатины – проявляется выраженной
общей интоксикацией. В зеве отмечается резкая гиперемия,
захватывающая даже пищевод, выражены гиперплазия лимфоидной
ткани и дистрофия в различных органах, резкое расстройство
кровообращения.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Осложнения возникают при тяжелых формах скарлатины в связи с
распространением гнойно-некротического воспаления из зева на
окружающие ткани: заглоточный абсцесс, флегмона шеи, гнойный
отит, гнойный синусит, гнойный остеомиелит височной кости.
Флегмона шеи может привести к аррозии сосуда и кровотечению.
Переход гнойного процесса с височной кости на ткань мозга может
обусловить развитие гнойного менингита или абсцесса мозга.
►МЕНИНГОКОККОВАЯ ИНФЕКЦИЯ◄
Менингококковая инфекция – острое инфекционное
заболевание, вызываемое возбудителем Neisseria meningitidis
и характеризующееся поражением оболочек головного мозга
с
развитием
менингита,
менингоэнцефалита,
энцефаломиелита, а также генерализацией инфекции с
избирательным поражением эндотелия капилляров и
развитием инфекционно-токсического шока.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Возбудитель менингококковой инфекции – серовары Neisseria
meningitidis А, В, С – кокки, чрезвычайно неустойчивые во внешней
среде. Источник инфекции – больные генерализованной формой
менингококковой инфекции, носители и больные локализованными
формами. Наибольшую эпидемическую опасность представляют
больные генерализованными формами менингококковой инфекцией.
Путь передачи – воздушно-капельный.
Входными воротами инфекции является слизистая носоглотки. В
большинстве случаев менингококк на слизистой оболочке носоглотки
не вызывает местного воспаления. Путь распространения возбудителя в
организме – гематогенный. Бактериемия сопровождается массивным
распадом менингококков – токсемией.
В патогенезе менингококковой инфекции играет роль сочетание
процессов септического и токсического характера с аллергическими
реакциями. Большинство поражений (менингит, отит, лабиринтит,
артрит, перикардит, увеит и другие) раннего периода болезни
обусловлено
первично-септическим
процессом.
Токсины,

297

образующиеся в результате гибели менингококков, приводят к
поражению сосудов микроциркуляторного русла, в которых
развиваются
плазморрагии,
фибриноидные
некрозы
стенки,
фибриновые тромбы. Эти процессы приводят в конечном итоге к
тяжелому повреждению и функциональным нарушениям жизненно
важных органов, прежде всего головного мозга, почек, надпочечников,
печени.
Таким образом, в патогенезе менингококковой инфекции можно
выделить два момента:
 поражение оболочек головного мозга;
 поражение эндотелия капилляров с развитием ДВСсиндрома и, как высшего его проявления, инфекционнотоксического шока (ИТШ).
КЛАССИФИКАЦИЯ
 Локализованные формы:
 носительство менингококка;
 менингококковый назофарингит.
 Генерализованные формы:
 менингококцемия;
 гнойный менингит;
 гнойный менингоэнцефалит;
 сочетанная форма (менингит с менингококцемией и др.).
 Редкие формы:
 артрит;
 миокардит;
 остеомиелит;
 иридоциклит и др.
 По степени тяжести:
 легкая форма;
 среднетяжелая форма;
 тяжелая форма;
 гипертоксическая (молниеносная) форма.
Инкубационный период (вне зависимости от формы заболевания)
составляет от 2 до 10 дней.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Менингококковый назофарингит
Гиперемия и отечность задней стенки глотки, ее
зернистость за счет гиперплазии лимфоидных фолликулов.

298

Признаки катарального воспаления слизистой оболочки
носоглотки.
Менингококковый гнойный менингит
Мозговые оболочки в 1-е сутки болезни резко
полнокровны, пропитаны слегка мутноватым серозным
экссудатом. Ко 2-3 суткам экссудат густеет, приобретает
зеленовато-желтый цвет и гнойный характер, располагаясь
в виде желтовато-зеленоватого "чепчика" или "шапочки".
Сосуды мягких мозговых оболочек резко полнокровны,
субарахноидальное пространство расширено, пропитано
лейкоцитарным экссудатом, пронизано нитями фибрина.
Процесс с сосудистой оболочки может переходить на
мозговую ткань с развитием менингоэнцефалита.
Менингококцемия – представляет собой вариант сепсиса (септицемии
или септикопиемии), вызванного менингококком. Характеризуется
генерализованным поражением сосудов, суставов, паренхиматозных
органов, надпочечников и почек.
На коже –
характерная геморрагическая сыпь
(геморрагическая пурпура), множественные кровоизлияния
на слизистых и серозных оболочках. Двусторонние
массивные кровоизлияния в надпочечники с развитием
острой надпочечниковой недостаточности (синдром
Уотерхауса-Фридериксена), острый отек головного мозга,
симметричный кортикальный некроз почек.
В мягкой мозговой оболочке – признаки серозного
менингита. В надпочечниках – массивные кровоизлияния и
очаги некроза. В почках – некротический нефроз.
ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
Смерть больных может наступить от бактериального шока, тяжесть
которого усугубляется кровоизлияниями в надпочечники (с развитием
острой надпочечниковой недостаточности), реже наблюдается острая
почечная недостаточность.
Осложнением гнойного менингита является гидроцефалия, которая
возникает при организации экссудата и облитерации срединного и
бокового отверстий IV желудочка и затруднении циркуляции жидкости.
Смерть больных наступает от отека мозга, происходит смещение мозга
вдоль церебральной оси и вклинение миндалин мозжечка в большое
затылочное отверстие, результатом чего является остановка дыхания.

299

РАЗДЕЛ XIV
ТУБЕРКУЛЕЗ, СЕПСИС, ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ/СПИД
►ТУБЕРКУЛЕЗ◄
Туберкулез – хроническое инфекционное заболевание, при
котором могут поражаться все органы и ткани человека, но
чаще патологический процесс развивается в легких.
ЭТИОЛОГИЯ
Возбудитель – кислотоустойчивая микобактерия туберкулеза
(Mycobacterium tuberculosis). Патогенными для человека являются
человеческий и бычий типы микобактерии. Микобактерия –
факультативный анаэроб, но оптимальные условия для роста находит
при максимальном насыщении кислородом, чем и определяется
преимущественное поражение легких.
Для микобактерии характерна выраженная изменчивость:
наличие ветвистых, коккообразных форм, -форм, которые под
воздействием химиопрепаратов могут терять клеточную стенку и
длительно персистировать в организме.
ПАТОГЕНЕЗ
В патогенезе туберкулеза характерно наличие нескольких
особенностей:
 проникновение микобактерии происходит аэрогенным или
алиментарным путем и приводит к инфицированию, появлению
латентного очага туберкулеза, определяющего становление
инфекционного иммунитета;
 в условиях сенсибилизации организма происходит вспышка
процесса с экссудативной тканевой реакцией и казеозным
некрозом. Смена гиперергии приводит к появлению
продуктивной тканевой реакции – образованию характерной
туберкулезной гранулемы и склероза.
 постоянная смена иммунологических реакций (гиперергия →
иммунитет → гиперергия) лежит в основе волнообразного
хронического течения туберкулеза с чередованием вспышек и
ремиссий.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Клинико-морфологические
особенности
заболевания
определяются временным фактором "отрыва" болезни от периода
инфицирования.

300

Различают три основных вида патогенетических и клиникоморфологических проявлений туберкулеза:
 первичный туберкулез;
 гематогенный туберкулез (послепервичный);
 вторичный туберкулез.
ПЕРВИЧНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ
Ниже представлены характерные черты первичного туберкулеза:
 развивается в период инфицирования;
 характерна
сенсибилизация
и
аллергия,
реакции
гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ);
 преобладание экссудативно-некротических изменений;
 склонность к гематогенной и лимфожелезистой генерализации;
 параспецифические реакции в виде васкулитов, артритов,
серозитов;
 преимущественно болеют дети, но в последнее время отмечается
у подростков и взрослых;
 морфологическим
проявлением
является
первичный
туберкулезный комплекс.
Первичный туберкулезный комплекс включает в себя 3 основных
компонента:
 первичный аффект – фокус казеозной пневмонии, быстро
сменяющийся казеозным некрозом бело-жёлтого цвета плотной
консистенции; локализуется субплеврально в 3, 8, 9, 10
сегментах, чаще правого легкого;
 туберкулезный лимфангит – воспаление лимфатических сосудов;
 туберкулезный лимфаденит – воспаление регионарных
лимфатических узлов, в которых развивается казеозный некроз.
Варианты течения первичного туберкулеза:
 без прогрессирования: характеризуется затуханием первичного
туберкулеза и заживлением очагов первичного комплекса;
Первичный
легочный
аффект
инкапсулируется,
обызыствляется, подвергается оссификации (формируется
очаг Гона). На месте туберкулезного лимфангита
вследствие фиброзирования туберкулезных бугорков
возникает фиброзный тяж. Пораженные лимфатические
узлы петрифицируются и оссифицируются. На месте
туберкулезной язвы в кишке образуется рубчик.
 с прогрессированием:

301

 гематогенная генерализация – связана с попаданием
микобактерий в кровь, проявляется в двух формах:
o милиарная форма – характерно появление в органах
множественных просовидных туберкулезных бугорков;
o крупноочаговая форма – образуются более крупные
очаги;
 лимфогенная генерализация – проявляется вовлечением в
туберкулезный процесс новых групп лимфатических узлов (не
только регионарных): при легочном комплексе –
околотрахеальных, над- и подключичных, шейных и др.; при
кишечном
комплексе
–
всех
групп
брыжеечных
лимфатических узлов (туберкулезный мезаденит). При
бронхоадените
проявляются
клинические
признаки
туберкулеза, в первую очередь кашель с большим
количеством мокроты;
 рост первичного аффекта – наиболее тяжелая форма
прогрессирования, характеризуется казеозным некрозом зоны
перифокального воспаления. Может привести к развитию
лобарной казеозной пневмонии (скоротечная легочная
чахотка), заканчивающейся, как правило, смертью больного;
 смешанная форма прогрессирования – наиболее характерна
для ослабленных больных;
 хроническое течение – возможно в двух ситуациях:
 при зажившем первичном аффекте в лимфатических узлах
процесс прогрессирует с поражением все новых групп;
заболевание принимает хроническое течение с чередованием
вспышек и ремиссий. В лимфатических узлах отмечается
сочетание старых изменений – петрификатов со свежим
казеозным лимфаденитом;
 при образовании первичной легочной каверны и развитии
первичной легочной чахотки.
ГЕМАТОГЕННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ
Ниже представлены характерные черты гематогенного туберкулеза:
 возникает после перенесенного первичного туберкулеза при
наличии очагов гематогенного отсева или не вполне заживших
фокусов в лимфатических узлах на фоне выраженного
иммунитета к микобактериям, но повышенной чувствительности
(сенсибилизации к туберкулину);
 преобладает продуктивная тканевая реакция (гранулемы);
 выражена наклонность к гематогенной генерализации.

302

Выделяют 3 основные формы гематогенного туберкулеза:
 генерализованный гематогенный туберкулез;
 гематогенный туберкулез с преимущественным поражением
легких;
 гематогенный туберкулез с преимущественным внелегочным
поражением.
Генерализованный гематогенный туберкулез – наиболее тяжелая
форма с равномерным высыпанием туберкулезных бугорков и очагов
во многих органах. Данная форма гематогенного туберкулеза, в свою
очередь, включает в себя:
 острейший
туберкулезный
сепсис
–
характеризуется
распространением мельчайших очагов некроза во всех органах,
при наличии в этих очагах большого количества микобактерии
туберкулеза. Заболевание протекает при явлениях массивной
бациллемии, имеет характер тяжелого сепсиса;
 острый общий милиарный туберкулез – характеризуется
формированием однородных милиарных бугорков по всему
организму; строение бугорков – по типу специфической
туберкулезной гранулемы.
 острый общий крупноочаговый туберкулез – встречается обычно
у ослабленных больных и характеризуется образованием в
разных органах крупных (до 1 см в диаметре) туберкулезных
очагов;
 хронический общий милиарный туберкулез.
Гематогенный туберкулез с преимущественным поражением
легких
 острый милиарный;
 хронический милиарный;
 хронический
крупноочаговый
или
гематогеннодиссеминированный:
 встречается только у взрослых;
 преимущественно кортико-плевральная локализация;
 продуктивная тканевая реакция;
 развитие сетчатого пневмосклероза и эмфиземы легких;
 наличие “штампованных” каверн;
 гипертрофия правого желудочка сердца ("легочное сердце");
 наличие внелегочного туберкулезного очага.

303

Гематогенный туберкулез с преимущественно внелегочным
поражением
 возникает из гематогенных очагов-отсевов первичного
туберкулеза;
 различают (основные формы):
 костно-суставной туберкулез;
 туберкулез почек, половых органов;
 туберкулез кожи;
 выделяют следующие формы (фазы):
 острая очаговая фаза;
 острая деструктивная фаза;
 хроническая очаговая фаза;
 хроническая деструктивная фаза;
 причиной смерти является, как правило, недостаточность
функции пораженного органа.
ВТОРИЧНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ
Основные характеристики:
 развивается у взрослых, перенесших первичную инфекцию;
 избирательно легочная локализация процесса;
 преимущественная локализация в 1-м и 2-м сегментах (верхушка
легкого);
 контактное и интраканаликулярное распространение;
 смена клинико-морфологических форм, которые являются
фазами туберкулезного процесса (см. ниже);
 не характерен казеозный лимфаденит;
 имеет хроническое течение.
Формы вторичного туберкулеза:
 острый очаговый туберкулез – представлен очагом (реинфект
Абрикосова)
–
фокус
казеозной
бронхопневмонии,
локализующийся, как правило, в 1-м или 2-м сегментах легкого
(чаще правого). При заживлении очагов Абрикосова возникают
петрификаты (Ашофф-Пулевские очаги);
 фиброзно-очаговый туберкулез – источником обострения
являются ашофф-пулевские очаги, вокруг которых возникают
ацинозные и лобулярные очаги казеозной пневмонии, которые в
дальнейшем инкапсулируются и петрифицируются;
 инфильтративный
туберкулез
–
характеризуется
возникновением очага Ассмана-Редекера, для которого
характерно
значительное
преобладание
перифокального

304

серозного воспаления над относительно небольшим участком
казеозного некроза;

Рис. 48. Формы вторичного туберкулеза.
 туберкулома – возникает при рассасывании фокусов
перифокального воспаления и инкапсуляции казеозного некроза
(нередко принимается рентгенологически за периферический рак
легкого);
 казеозная пневмония – развивается при прогрессировании
инфильтративного
туберкулеза;
казеозные
изменения
преобладают над перифокальными;
 острый кавернозный туберкулез – возникает при образовании
полости (каверны) на месте инфильтрата или очага казеозной
пневмонии. Каверна имеет овальную или округлую форму,
сообщается с просветом сегментарного бронха. Внутренний слой
каверны представлен казеозными массами;
 фиброзно-кавернозный туберкулез ("хроническая легочная
чахотка") – возникает при хронизации острого кавернозного
туберкулеза. Стенка каверны снаружи представлена фиброзной
тканью, изнутри – казеозными массами и слоем грануляций.
Внутренняя поверхность неровная с пересекающими полость

305

балками, представленными облитерированными сосудами и
бронхами. Бронхогенное распространение процесса приводит к
появлению ацинарных и лобулярных очагов казеозной
пневмонии в нижних отделах того же легкого, а также во втором
легком (позже);
 цирротический туберкулез – возможный финал фибрознокавернозного туберкулеза, при котором отмечается массивное
разрастание соединительной ткани с деформацией легкого
(цирроз легкого).








ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ
При первичном туберкулезе возникает плеврит (с большим
количеством лимфоцитов в экссудате), лептоменингит.
При костном туберкулезе наблюдаются секвестры, деформации,
абсцессы и свищи.
При вторичном туберкулезе осложнения чаще связаны с каверной
– кровотечение, пневмоторакс и эмпиема плевры (при прорыве
каверны в плевральную полость).
При вторичном туберкулезе может возникнуть амилоидоз почек и
смерть от хронической почечной недостаточности.
Хроническое течение туберкулеза, как правило, сопровождается
развитием
легочного
сердца
и
легочно-сердечной
недостаточности.
►СЕПСИС◄
Сепсис – это ациклически протекающее инфекционное
заболевание, вызываемое различными микроорганизмами и
характеризующееся крайне измененной реактивностью
организма.

Сепсис
является
выражением
неадекватной
(чаще
гиперергической) реакции на инфект (реактологическая теория
Абрикосова-Давыдовского). При этом, сепсис отличается от прочих
инфекций этиологическими, эпидемиологическими, клиническими,
иммунологическими и патологоанатомическими особенностями:
 сепсис – полиэтиологическое заболевание; наиболее частыми
возбудителями
являются
стафилококки,
менингококки,
клебсиеллы, синегнойная и кишечная палочки; может вызываться
грибами;
 не заразен, не воспроизводится в эксперименте;
 иммунитет не вырабатывается;

306

 протекает ациклически, клинические проявления неспецифичны,
не зависят от возбудителя;
 морфологические изменения неспецифичны.
КЛАССИФИКАЦИЯ
1. В зависимости от этиологического фактора:
 бактериальный – наиболее часто, стафилококковый и
синегнойный сепсис;
 грибковый;
2.В зависимости от характера входных ворот:
 хирургический;
 терапевтический (параинфекционный);
 раневой;
 пупочный (наиболее частый);
 маточный;
 отогенный;
 одонтогенный,
 тонзиллогенный;
 урологический;
 криптогенный (входные ворота неизвестны);
 "ятрогенный" сепсис – инфект вносится при интубации
(входными воротами являются легкие), введении катетеров
(катетеризационный сепсис), наложении сосудистых шунтов
("шунт-сепсис") и других медицинских манипуляциях;
3. В зависимости от клинико-морфологических особенностей:
 септицемия;
 септикопиемия;
 септический (бактериальный) эндокардит;
 хрониосепсис.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
При сепсисе отмечаются местные и общие изменения.
Местные изменения развиваются в очаге внедрения инфекта (входные
ворота) или в отдалении от него (реже) и представлены септическим
очагом.
Септический очаг – это фокус гнойного воспаления в сочетании с
лимфангитом, лимфотромбозом и лимфаденитом, которые возникают в
результате распространения инфекции по лимфатической системе, а
также флебитом и тромбофлебитом, развивающимся вследствие
распространения инфекции по кровеносной системе.
Общие изменения представлены:

307

 дистрофией и межуточным воспалением паренхиматозных
органов (гепатит, нефрит, миокардит), а также васкулитами;
 гиперплазией лимфоидной и кроветворной ткани с развитием
генерализованной лимфаденопатии (увеличение лимфатических
узлов), септической селезенки (резко увеличенная дряблая
селезенка с обильным соскобом пульпы) и лейкоцитоза (вплоть
до развития лейкемоидной реакции).
СЕПТИЦЕМИЯ
Для септицемии характерны следующие особенности:
 характерно быстрое (несколько дней), иногда молниеносное
течение;
 протекает с отчетливой выраженной гиперергической реакцией;
 септический очаг может быть не выражен;
 преобладают общие изменения – дистрофия и воспаление
паренхиматозных органов, васкулиты, гиперплазия лимфоидной
и кроветворной ткани;
Помимо этого, выявляют:
 желтушность кожи и склер (связанная с гемолизом под действием
бактериальных токсинов);
 геморрагическая сыпь на коже, обусловленная васкулитами или
связанная
с
часто
присоединяющимся
синдромом
диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВСсиндром);
 возможно развитие септического (токсико-инфекционного) шока,
который
чаще
бывает
эндотоксическим
(вызывается
липополисахаридами грамотрицательных микроорганизмов),
реже – экзотоксическим (при грамположительных инфекциях);
 частым осложнением септического шока является ДВС-синдром,
который может привести к кровоизлиянию в надпочечники с
развитием острой надпочечниковой недостаточности (синдром
Уотерхауса-Фридериксена).
СЕПТИКОПИЕМИЯ
Для септикопиемии характерны следующие особенности:
 гиперергия отчетливо не выражена;
 заболевание протекает более продолжительно, в течение
нескольких недель;
 во многих органах появляются фокусы гнойного воспаления –
абсцессы, вследствие бактериальной эмболии. Первые абсцессы

308

образуются, как правило, в легких (первичные абсцессы), в
дальнейшем они возникают в других органах – печени, почках
(эмболический гнойный нефрит), костном мозге (гнойный
остеомиелит), синовиальных оболочках (гнойный артрит), на
клапанах сердца, чаще трехстворчатом (острый септический
полипозно-язвенный эндокардит), в оболочках и ткани мозга
(гнойный лептоменингит, абсцесс мозга) и др.
 осложнения обычно связаны с прорывом гнойников в
прилежащие органы и ткани с развитием эмпиемы плевры,
перитонита, флегмоны и пр.
СЕПТИЧЕСКИЙ БАКТЕРИАЛЬНЫЙ ЭНДОКАРДИТ
Общие характерные особенности:
 наиболее частые возбудители – белый и золотистый стафилококк,
зеленящий стрептококк, энтерококки и др.
 септический очаг локализуется на клапанах сердца;
 выражены реакции гиперчувствительности, связанные с
образованием
циркулирующих
токсических
иммунных
комплексов.
КЛАССИФИКАЦИЯ
 По характеру течения:
 острый эндокардит – продолжительность около 2 нед.;
 подострый эндокардит – продолжительность около 3 мес.;
 хронический эндокардит – продолжительность несколько
месяцев (иногда несколько лет).
 В зависимости от наличия или отсутствия фонового
заболевания:
 первичный септический эндокардит (болезнь Черногубова):
развивается на неизмененных клапанах, составляет 20-30 %
случаев эндокардита;
 вторичный септический эндокардит: развивается на фоне
порока
сердца
(чаще
ревматического,
реже
–
атеросклеротического, сифилитического и врожденного),
особой формой является эндокардит на протезированных
клапанах.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Местные изменения (септический очаг) представлены полипозноязвенным эндокардитом; чаще поражаются клапаны аорты или
аортальные и митральный клапаны одновременно; у наркоманов часто

309

вовлекается трехстворчатый клапан.
Обширные фокусы некроза и изъязвления, часто с отрывом
створок и образованием отверстий (фенестр); массивные
тромботические наложения в виде полипов в участках
изъязвления; при вторичном эндокардите описанные выше
изменения развиваются на фоне порока – склероза,
гиалиноза, обызвествления створок клапанов; отмечается
гипертрофия миокарда.
Лимфоцитарно-макрофагальная инфильтрация (при остром
эндокардите
с
примесью
полиморфно-ядерных
лейкоцитов); колонии микроорганизмов; массивное
выпадение солей кальция в тромботические массы
(характерно для подострого эндокардита).
Общие изменения:
 септическая селезенка (увеличена в размерах, с напряженной
капсулой, дает обильный соскоб, часто в ней обнаруживают
инфаркты; при подостром и хроническом эндокардите
уплотняется вследствие склероза);
 изменения, связанные с циркулирующими токсическими
иммунными комплексами:
 генерализованный альтеративно-продуктивный васкулит (в
сосудах микроциркуляции) с развитием множественных
петехиальных кровоизлияний на коже, слизистых и серозных
оболочках, конъюнктиве (кровоизлияния на конъюнктиве
нижнего века у внутреннего края (пятна Лукина-Либмана) –
диагностический признак;
 иммунокомплексный диффузный гломерулонефрит;
 артриты.
 тромбоэмболические осложнения в связи с массивными
тромботическими наложениями на клапанах с развитием
инфарктов и гангрены. Чаще инфаркты возникают в селезёнке,
почках, головном мозге. При множественных инфарктах говорят
о тромбоэмболическом синдроме.
ХРОНИОСЕПСИС
Общие особенности:
 длительное многолетнее течение;
 снижение реактивности организма;
 наличие длительно не заживающего септического очага (кариес,
хронический тонзиллит, нагноившиеся раны);

310

 хроническая интоксикация, приводящая к истощению (гнойнорезорбтивная лихорадка) и бурой атрофии органов (сердца,
печени, скелетных мышц);
 селезенка обычно маленькая, дряблая, на разрезе бурая
вследствие гемосидероза;
 возможно развитие амилоидоза (АА-амилоидоз).
►ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ, СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО
ИММУНОДЕФИЦИТА (СПИД)◄
ВИЧ-инфекция – хроническое прогрессирующее заболевание
человека, вызываемое ретровирусом, при котором
поражается
иммунная
система
и
формируется
иммунодефицитное состояние, приводящее к развитию
оппортунистических и вторичных инфекций, а также
злокачественных опухолей.
ВИЧ-инфекция вызывает в организме человека возникновение
хронически,
реже
остро
протекающего
заболевания
с
преимущественным поражением клеток крови и органов иммуногенеза,
заключительным этапом которого является тотальное угнетение
иммунной
системы
и
развитие
синдрома
приобретенного
иммунодефицита (СПИД).
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Возбудителем являются Т-лимфоцитарный (лимфотропный)
вирус иммунодефицита человека – ВИЧ (НТLV-III или НIV) из
семейства Т-лимфотропных ретровирусов. В настоящее время известно
2 штамма вируса иммунодефицита человека: ВИЧ-1 и ВИЧ-2.
Источником заражения служит ВИЧ-инфицированный человек,
как в стадии бессимптомного носительства, так и при развернутых
клинических проявлениях заболевания. В наибольшем количестве
вирус обнаружен в крови, сперме, спинномозговой жидкости, грудном
молоке, влагалищном и цервикальном секретах.
Пути передачи ВИЧ:
 контактно-половой
путь
передачи
–
характеризуется
проникновением вируса в организм через поврежденную кожу и
слизистые оболочки;
 половой путь передачи – при половых контактах (гетеро- и
гомосексуальных) и связан с микротравмами слизистых
оболочек;
 парентеральный путь передачи – характеризуется попаданием

311

вируса непосредственно в кровеносное русло и встречается при
гемотрансфузиях зараженной крови или ее компонентов,
инъекциях с использованием загрязненных инструментов,
особенно при применении наркотиков, трансплантациях органов
и тканей доноров;
 инфицирование
ребенка
наиболее
часто
происходит
трансплацентарно во время беременности или во время родов.
Высокая концентрация вируса в крови или СПИД у матери,
недоношенность ребенка, естественные роды и контакт ребенка с
материнской кровью повышают риск передачи ВИЧ. Заражение
ребенка может произойти также при кормлении ВИЧинфицированной матерью грудью, а также сцеженным грудным
молоком.
Паразитируя в Т-лимфоцитах-хелперах (CD4+), вирус может
долго находится в латентном состоянии. Вспышку репликации вируса
может вызвать любая инфекция, что ускоряет течение инфекции. РНК
вируса с помощью фермента обратной транскриптазы встраивается в
ДНК клетки, с последующим синтезом новых вирусных частиц, что
приводит к гибели Т-лимфоцитов. Зараженные моноциты, в отличие от
лимфоцитов, не погибают, а служат резервуаром латентной инфекции.
При ВИЧ-инфекции в организме нарушается соотношение Тхелперов и Т-супрессоров. Поражение Т-хелперов влечет снижение
активности макрофагов и натуральных киллеров, уменьшается
продукция антител В-лимфоцитами, что в результате приводит к
выраженному ослаблению иммунного ответа.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют 5 стадий течения ВИЧ-инфекции:
 инкубационный период – составляет 2-8 нед. Клинические
проявления отсутствуют, но ВИЧ-инфицированный человек
может быть источником заражения;
 первично-манифестный (острый) период – у 50% больных
заболевание начинается с неспецифических клинических
проявлений: лихорадки, миалгий и артралгий, лимфоаденопатий,
тошноты, рвоты, диареи, кожных высыпаний и т.д. У некоторых
больных данный период болезни протекает бессимптомно;
 латентный период – латентный период длится несколько лет (от
1 года до 8-10 лет). Клинические проявления отсутствуют,
иммунный статус не меняется, но человек является источником
инфекции (отмечается вирусоносительство). В конце латентного
периода развивается генерализованная лимфаденопатия;
 СПИД (стадия вторичных заболеваний) – СПИД характеризуется
развитием бактериальных, грибковых, вирусных, протозойных и

312

паразитарных заболеваний, опухолевых процессов (чаще лимфом
и саркомы Капоши). Основные клинические проявления СПИД –
лихорадка, ночная потливость, быстрая утомляемость, потеря
массы тела (вплоть до кахексии), диарея, генерализованная
лимфаденопатия,
гепатоспленомегалия,
пневмоцистная
пневмония, прогрессирующие неврологические нарушения,
кандидоз внутренних органов, лимфомы, саркома Капоши,
оппортунистические и вторичные инфекции;
 терминальная стадия – нарастают кахексия, общая
интоксикация, деменция, прогрессируют интеркуррентные
заболевания. Заканчивается процесс летальным исходом.
Согласно другой классификации выделяют:
 инкубационный период;
 период персистирующей генерализованной лимфоаденопатии;
 пре-СПИД или СПИД-ассоциированный комплекс;
 СПИД.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
В качестве основных выступают изменения лимфатических
узлов, характерные поражения ЦНС и изменения, типичные для
оппортунистических инфекций и опухолей:
 фолликулярная гиперплазия лимфатических узлов с последующим
полным истощением лимфоидной ткани. Лимфатические узлы
резко уменьшаются, определяются с трудом;
 поражение ЦНС – ВИЧ-энцефаломиелит с основными
изменениями в белом веществе и подкорковых ядрах головного
мозга.
При
микроскопическом
исследовании
находят
микроглиальные узелки, многоядерные симпласты, в которых
удается обнаружить частицы ВИЧ. В боковых и задних столбах
спинного мозга определяются очаги размягчения и вакуолизация
белого вещества;
 оппортунистические инфекции при СПИДе – характерно тяжелое
рецидивирующее течение, часто с генерализацией процесса и
устойчивостью к проводимой терапии. По этиологии выделяют:
 инфекции,
вызванные
простейшими
(пневмоцисты,
токсоплазмы, криптоспоридии);
 грибковые инфекции (рода Candida, криптококки);
 вирусные инфекции (цитомегаловирусы, герпетические
вирусы, некоторые вирусы медленных инфекций);
 бактериальные инфекции (Mycobacterium avium intracellulare,
легионелла, сальмонелла);

313

 злокачественные опухоли при СПИДе встречаются в 40% случаев.
Наиболее характерными являются саркома Капоши (у 30%
больных) и злокачественные лимфомы (в частности, лимфома
Беркитта).
Причинами смерти могут быть саркома Капоши, лимфомы,
инфекции, вызванные условно патогенной флорой (например,
пневмоцистные, микоплазменные, цитомегаловирусные пневмонии), а
также ВИЧ-энцефалит, грибковые менингиты.

314

СОДЕРЖАНИЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ ................ 4
АТЕРОСКЛЕРОЗ .................................................................................. 4
ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ .................................................... 10
ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА ........................................... 15
КАРДИОМИОПАТИИ ....................................................................... 20
ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ................................ 21
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ .............................................................. 23
РЕВМАТИЗМ ...................................................................................... 24
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА .......................................... 35
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ ............................................................ 40
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ .................................................... 41
ДРУГИЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ
ТКАНИ ................................................................................................. 43
ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ............................................... 45
ОСТРЫЙ БРОНХИТ .......................................................................... 45
БРОНХИОЛИТ.................................................................................... 47
ПНЕВМОНИЯ ..................................................................................... 48
АБСЦЕСС ЛЕГКОГО ......................................................................... 58
ГАНГРЕНА ЛЕГКОГО ...................................................................... 60
ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ ............................................................. 63
БРОНХОЭКТАЗЫ .............................................................................. 67
ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ ...................................................................... 69
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА............................................................... 73
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ ............................... 75
РАК ЛЕГКОГО.................................................................................... 76
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ................ 80
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЗЕВА И ГЛОТКИ ................................................... 80
ТОНЗИЛЛИТ (АНГИНА) .......................................................... 80
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА........................................................... 83
ДИВЕРТИКУЛЫ ПИЩЕВОДА ................................................ 83
ЭЗОФАГИТ ................................................................................. 84
РАК ПИЩЕВОДА ...................................................................... 87
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДКА .............................................................. 89
ГАСТРИТ..................................................................................... 89
ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ............................................................... 94
РАК ЖЕЛУДКА .......................................................................... 97
ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА ....................................................... 99
АППЕНДИЦИТ........................................................................... 99
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ ..................... 102
БОЛЕЗНЬ КРОНА .................................................................... 104
РАК ТОЛСТОЙ КИШКИ ........................................................ 107

315

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ, ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И
ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ............................................................108
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ ................................................................108
ГЕПАТОЗЫ ................................................................................109
ГЕПАТИТЫ ...............................................................................112
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ .....................................................................117
РАК ПЕЧЕНИ ............................................................................120
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ И ЖЕЛЧНОГО
ПУЗЫРЯ .............................................................................................121
ХОЛЕЦИСТИТ ..........................................................................121
ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ..........................................124
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭКЗОКРИННОЙ ЧАСТИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ .............................................................................................125
ПАНКРЕАТИТ...........................................................................125
РАК ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ......................................128
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК ........................................................................130
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ .....................................................................130
ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОПН) .................141
ПИЕЛОНЕФРИТ ...............................................................................143
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ХПН) ...147
МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ........................................................150
ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ
ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ................................................................152
ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ
ГИПОФИЗА И ГИПОТАЛАМУСА ...................................................152
ГИПОПИТУИТАРИЗМ ............................................................152
ГИПЕРПИТУИТАРИЗМ ..........................................................155
НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ ........................................................158
ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ .............................................160
ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
(ОСТРЫЙ ГИПОКОРТИЦИЗМ) .............................................161
ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА) ........162
ГИПЕРФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ...................164
ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 165
ТИРЕОИДИТЫ ..........................................................................165
СТРУМА (ЗОБ) ..........................................................................169
ГИПОТИРЕОЗ ...........................................................................173
ОПУХОЛИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ .................................175
ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ
..............................................................................................................179
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ...............................................................179
ГИПОПАРАТИРЕОЗ ................................................................180

316

ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ИНСУЛЯРНОГО АППАРАТА
ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ...................................................... 180
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ............................................................. 180
ОПУХОЛИ ЭНДОКРИННОЙ ЧАСТИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ .................................................................................... 183
ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ, ЖЕНСКОЙ И МУЖСКОЙ
ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ .......................................................................... 185
ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ.......................................... 185
МАСТИТ.................................................................................... 185
ЭКТАЗИЯ МОЛОЧНЫХ ПРОТОКОВ................................... 186
ЖИРОВОЙ НЕКРОЗ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ...................... 187
ФИБРОЗНОКИСТОЗНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ МОЛОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ (ДИСГОРМОНАЛЬНЫЕ) ...................................... 188
ФИБРОАДЕНОМА МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ........................ 190
ВНУТРИПРОТОКОВАЯ ПАПИЛЛОМА МОЛОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ .................................................................................... 191
РАК МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ................................................... 191
БОЛЕЗНИ ШЕЙКИ МАТКИ............................................................ 195
ЦЕРВИЦИТ ............................................................................... 195
ПСЕВДОЭРОЗИЯ (ЭНДОЦЕРВИКОЗ) ШЕЙКИ МАТКИ.. 196
РАК ШЕЙКИ МАТКИ ............................................................. 198
БОЛЕЗНИ ТЕЛА МАТКИ И ЭНДОМЕТРИЯ ................................. 200
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. ЭНДОМЕТРИТ .. 200
ДИСФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ МАТОЧНЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ
..................................................................................................... 202
ГИПЕРПЛАЗИЯ ЭНДОМЕТРИЯ ........................................... 202
ЭНДОМЕТРИОЗ ....................................................................... 204
ОПУХОЛИ ТЕЛА МАТКИ ..................................................... 206
БОЛЕЗНИ ЯИЧНИКОВ ................................................................... 208
НЕОПУХОЛЕВЫЕ КИСТЫ ЯИЧНИКОВ ............................ 208
ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ ......................................................... 211
БОЛЕЗНИ МУЖСКОЙ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ ........................... 214
ПРОСТАТИТ............................................................................. 215
ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ
ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ .............................................. 216
РАК ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ..................................... 217
ПАТОЛОГИЯ БЕРЕМЕННОСТИ. ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА ......... 219
ВНЕМАТОЧНАЯ БЕРЕМЕННОСТЬ ............................................. 219
ТРОФОБЛАСТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ............................................ 222
ГЕСТОЗЫ .......................................................................................... 224
ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА................................................................ 229
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ.......................................................... 232
ГАМЕТОПАТИИ .............................................................................. 233

317

БЛАСТОПАТИИ ...............................................................................235
ЭМБРИОПАТИИ ...............................................................................236
ФЕТОПАТИИ ....................................................................................243
ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ .......................................................247
НЕДОНОШЕННОСТЬ И ПЕРЕНОШЕННОСТЬ...........................248
ИНФЕКЦИОННАЯ ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ .............250
АСФИКСИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО ...........................252
ПНЕВМОПАТИИ НОВОРОЖДЕННЫХ .......................................253
РОДОВЫЕ ТРАВМЫ ........................................................................255
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО ............257
КИШЕЧНЫЕ ИНФЕКЦИИ ..................................................................260
БРЮШНОЙ ТИФ...............................................................................260
ДИЗЕНТЕРИЯ ....................................................................................265
АМЕБИАЗ ..........................................................................................270
ХОЛЕРА .............................................................................................272
САЛЬМОНЕЛЛЕЗЫ..........................................................................277
ВОЗДУШНО-КАПЕЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ .........................................280
ГРИПП ................................................................................................281
ПАРАГРИПП .....................................................................................285
РЕСПИРАТОРНО-СИНЦИТИАЛЬНАЯ ИНФЕКЦИЯ .................286
АДЕНОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ ..................................................286
КОРЬ ...................................................................................................288
ДИФТЕРИЯ ........................................................................................290
СКАРЛАТИНА ..................................................................................293
МЕНИНГОКОККОВАЯ ИНФЕКЦИЯ ............................................296
ТУБЕРКУЛЕЗ, СЕПСИС, ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ/СПИД........................299
ТУБЕРКУЛЕЗ ....................................................................................299
СЕПСИС .............................................................................................305
ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ, СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО
ИММУНОДЕФИЦИТА (СПИД) .....................................................310
СОДЕРЖАНИЕ .........................................................................................314