Дегенеративные заболевания нервной системы - Камалов М.Х.

Автор: Камалов М.Х.

Теги: медицина психология психиатрия

Год: 1974

Похожие

Клиническая неврология. Учебник в трех томах. Том II

Справочник по неврологии

Нервные болезни

Физиотерапия в неврологии

Текст

ВСЕРОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО НЕВРОПАТОЛОГОВ
И ПСИХИАТРОВ
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ БАССР
БАШКИРСКОЕ НАУЧНОЕ ОБЩЕСТВО
НЕВРОПАТОЛОГОВ И ПСИХИАТРОВ
ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ВСЕРОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО НЕВРОПАТОЛОГОВ
И ПСИХИАТРОВ
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ БАССР
БАШКИРСКОЕ НАУЧНОЕ ОБЩЕСТВО
НЕВРОПАТОЛОГОВ И ПСИХИАТРОВ
ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
(Тезисы Всеросийской конференции
невропатологов и психиатров)
Уфа -1974
Ответственный редактор
кандидат медицинских* наук М. X. Камалов
Редакционная коллегия:
Заслуженный деятель науки РСФСР, доктор медицинских
наук, профессор В. М. Банщиков (зам. редактора), доктор
медицинских наук, профессор Н. А. Борисова (зам. редак-
тора), доктор медицинских наук, профессор О. А. Хондкари-
ан, заслуженный деятель науки РСФСР, доктор медицин-
ских наук, профессор Д. Г. Шефер, доктор медицинских
наук, профессор Л. О. Бадалян, кандидаты медицинских
наук М. Е. Третьякова, Ф. Н. Шарипова, Р. В. Магжанов,
врач Г. А. Кучаева.
БОКОВОЙ
АМИОТРОФИЧЕСКИЙ
СКЛЕРОЗ
ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ФОНОГРАФИИ РЕЧИ
ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ И ОЦЕНКИ КЛИНИЧЕСКОГО
ТЕЧЕНИЯ МИАСТЕНИИ И БОКОВОГО
АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА
Л. С. ТАНЕЕВА, Э. И. ЕСЕЛЕВИЧ
Кафедра нервных болезней Оренбургского медицинского института
Нарушение речи—один из основных признаков буль-
барного паралича—является прогностически тяжелым
симптомом миастении и бокового амиотрофического скле-
роза. Расстройства фонации связаны с поражением мышц
гортани и мягкого неба или же их иннервации, артикуля-
ционные же изменения возникают, главным образом, за
счет нарушения функции мышц языка и губ. При оценке
тяжести миастении в настоящее время пользуются клас-
сификацией Оссермана (1966), который делит миастению
на 4 группы: 1) глазная миастения, 2) а. доброкачествен-
ная генерализованная миастения, б. генерализованная ми-
астения средней тяжести, 3) выраженная генерализован-
ная миастения, 4) злокачественная миастения.
Обычно объективным клиническим подтверждением
миастении является систематическая динамометрия или
электромиография. Запись речи больных в качестве объ-
ективного критерия болезни до настоящего времени не
использовалась. Между тем, это не только объективное
доказательство диагноза, но и хорошая методика для ис-
следования миастении в условиях ее лечения.
Синдром патологической мышечной утомляемости
миастенического типа иногда сопровождается амиотрофи-
ями (А. Я. Кожевников, 1896; Г. И. Маркелов, 1912; И. И.
Русецкий, 1921; К. Е. Оссерман, 1966; И. Гаусманова-
Петрусевич, 1971; В. М. Гехт с сотр. 1972 и др.) и наблю-
о
дался при хроническом полиомиэлите, сирингомиелии и
боковом амиотрофическом склерозе. 1
Для уточнения характера синаптического или амиотро- 1
фического дефекта нами был впервые использован арти- Д
куляционно-фонографический метод регистрации речи,
основанный па трансформации акустических колебаний в ' |
электрический сигнал. В дальнейшем изложении приво- '
дится сравнение записей речи в случае бульбарной формы •
миастении и у больного с боковым амиотрофическим
склерозом. Исследование артикуляции больных проводи-
лось по методике Н. Б. Покровского (1962) и Е. Н. Ви-
нарской (1971). Исследовались 42 фонемы, существую-/
щие в русском языке: 6 гласных—А, И, О, У, Ы, Э и 361
согласных: губные (Б, Б’, И, IT, М, М’, В, В’, Ф, Ф’), пе/
реднеязычные (Т, Т’, Д, Д’, И, Н’, 3, 3’. С, С’, Ж. Ш, Ш),
Ц. Ч’, Р, Р’, Л, Л’), среднеязычные ( ), заднеязычные
(Г, Г’, К, К’, X, X’). Значок ’ обозначает мягкость соглар-
ного. Изучалось произношение не только фонем, но и сл(о- 1
гов, слов, фраз.
Запись производилась через микрофон с помощью бд- ।
ноканального чернильнопишущего электрокардиографа.
Одновременно оценивалось влияние прозерина при
миастении и боковом амиотрофическом склерозе на силу
(амплитуду осцилляций) и на длительность гласных и со-
гласных й других элементов речи больных. При оценке
согласных звуков учитывалась длительность как всего со-
гласного звука вместе с гласным, так и только одного со-
гласного.
До введения прозерина сила звука губных согласных
была равна в случае миастении 0,3—2,8 мм (норма 2,0—
12,0 мм), переднеязычных—0,5—1,8 мм (норма 1,0—5,0
мм), заднеязычных — 0,3—0,7 мм (норма 2,0—4,0 мм),
гласных—0,3—1,8 мм (норма 3,0—6,0 мм).
Длительность звука губных согласных до введения
прозерина составляла 0,28- 0,42 сек. (норма 0,40—0,68
сек.), переднеязычных—0,23—0,28 сек, (норма 0,41 — 0,72
сек.), заднеязычных—0,24—0,35 сек. (норма 0,43—0,61
сек.), гласных—0,21 — 0,32 сек. (норма 0,32—0,47 сек.).
Миастенический характер речевых расстройств можно
было подтвердить фонографическими изменениями после
введения прозерина, что указывало на синаптический де-
фект при данной патологии речи.
6
Влияние прозерина на силу звука губных, передне
язычных и заднеязычных согласных оказалось различны?/'
и зависело от времени с момента введения препарата. В
связи с этим все согласные можно было разделить на че-
тыре группы.
Первую группу составляли согласные Б. Б’. П, П', В.
В’ и переднеязычные Ж, Ш, Т. Действие прозерина на эти
согласные проявилось как «двухфазное» влияние: сила
звука постепенно нарастала через 1 час (на 6,0—9,5 мм
у переднеязычных согласных и на 4,0—10,1 мм у губных
согласных), затем уменьшалась через 1 час. 30 мин.,
вновь нарастала через 2 часа, но была ниже, чем при пер-
вом подъеме и постепенно снижалась через 2 часа 30 мин.
—3 ч. 30 м. после введения прозерина.
Другая особенность заключалась в том. что, если при
первом «подъеме» (через 1 час) сила звука согласного
была выше, чем гласного, то при втором «подъеме» (че-
рез 2 часа) сила звука согласного была ниже, чем гласно-
го. Следовательно, через 1 час сила звука губных и пе-
реднеязычных согласных нарастала за счет усиления со-
гласного звука, а через 2 часа—гласного звука.
Во второй группе (губные согласные М и М’, передне-
язычные согласные Д’, Н, Н’, 3, 3’, С, С’, Р, Р’, Л, Л’) си-
ла звука согласного была максимальной через 1 час. 30
мин. после введения прозерина. При этом сила звука губ-
ных согласных была на 7,5—11,3 мм, а переднеязычных
—на 2,0—8,5 мм больше допрозериновой амплитуды.
Амплитуда гласного звука не всегда изменяется парал-
лельно амплитуде согласного, что может вызвать непра-
вильное слуховое восприятие увеличения или уменьше-
ния силы звука согласного. Увеличение гласного звука
при одновременном снижении согласного, выявляемое
фонографически, свидетельствует о снижении силы звука
согласного.
В третьей группе (заднеязычные согласные и перед-
неязычные Д, Т, Ц, Ч’, Ш’) наибольший эффект от введе-
ния прозерина наступал через 2 часа. Через 2 часа сила
звука заднеязычных согласных была на 2,0—9,5 мм, а
переднеязычных на 6,0—11,0 мм больше, чем до введе-
ния препарата. Через 2 часа сила звука снижалась и че-
рез 3 часаЗОмин. становилась равной или была ниже ис-
7
ходной, кроме переднеязычных согласных Д, Ч’, Ш’.
Четвертую группу составили губные согласные Ф’ и
Ф, на которые прозерин действовал «трехфазно»: через
1 час амплитуда их увеличивалась на 3,2—14,0 мм, через
1 час 30 мин. снижалась, через 2 часа вновь повышалась
и была выше исходной на 4,2—11,0 мм, через 2 часа‘30
мин. снижалась, а через 3 часа 30 мин. сила звука со-
гласного повышалась настолько, что была не только на
10,2—15,00 мм выше исходной, но и на 1,0—7,0 мм вы-
ше, чем через 1 час после введения прозерина.
Продолжительность звучания всех согласных оказа-
лась максимальной через 1 час. 30 мин. и касалась как
всего звука, так и отдельно согласного, за исключением
согласного в звуке Б, максимум звучания которого соот-
ветствовал 1 часу. Длительность звука губных согласных
была на 0,05—0,29 сек., переднеязычных—на 0,12—0,36
сек., заднеязычных—на 0,10—0,28 сек. больше допрозе-
риновой фазы. Через 2 часа—3 часа 30 мин. длитель-
ность звуков всех согласных, кроме переднеязычных Д,
Ш, Ч, Р, Л: становилась равной исходной или станови-
лась короче.
Через 1 час после введения прозерина сила звука всех
гласных не только резко увеличивалась (на 7,7—32,5 мм),
но и была максимальной. Особенно это было выражено
при произношении гласных А, О, У.
По действию прозерина на силу звука гласных их мож-
но разделить на две группы, в каждой из которых макси-
мальный эффект от введения прозерина наступал через 1
час.
Первая группа (гласные А. И). После максимального
(через 1 час) звучания гласных А и И в дальнейшем на-
ступало постепенное падение силы звука, так что уже че-
рез 2 часа 30 мин. звук И был ниже допрозериновой про-
бы, а звук А через 3 часа 30 мин. был равен первона-
чальной амплитуде.
Во второй группе (гласные О У, Ы, Э) прозерин дей-
ствовал «двухфазно». Цосле максимальной силы звука
гласных (через 1 час) наступало его ослабление (особен-
но гласных А, У, Э). Через 2 часа сила звука гласных
вновь увеличивалась (особенно О и У), но была ниже, чем
при первом «усилении», т. е. через 1 час. Через 2 часа
8
30 мин.—3 часа 30 мин. гласные У. Ы. Э были слабее
исходной силы звука.
Характер влияния прозерина на силу звука согласных
и гласных при миастении определяется временем, про
шедшим после введения препарата. Поскольку сила зву-
ка проявляется особенно при произношении губных, пе-
реднеязычных, заднеязычных согласных и всех гласных
в разное время и в разной степени, имеется основание
считать, что отдельные мышечные речевые синергии по-
разному страдают при миастении и по-разному же реаги-
руют на введение прозерина.
При произношении губных согласных В, Б’, П, П’, В.
В’, переднеязычных—Ж, Ш, Т. гласных—А, У, Э сила
звука нарастала в виде двух подъемов (через 1 час и че-
рез 2 часа), т. е. двухфазно. То же происходило в три
«подъема» (трехфазно) при произношении звуков Ф и Ф’
(через 1 час, 2 часа и 3 часа 30 мин.).
Длительность потенциалов переднеязычных согласных
была максимальной через 1 час, губных, заднеязычных и
гласного Э—через 1 час 30 мин.
Действие прозерина при миастении на силу и длитель-
ность звуков продолжается несколько часов. Затем может
наступить не только возвращение к исходному уровню,
по и ухудшение, более выраженное, чем до введения пре-
парата.
Приведенные данные, очевидно, требуют в дальней
шем особого исследования процессов энергетического вос-
становления мышечной деятельности при миастении, кодо-
вые при антихолинэстеразном лечении далеко не компенси-
руются сразу, полностью и в одинаковой степени, что ясно
видно в данном случае на коротких отрезках времени дей-
< гвия прозерина. Вместе с тем известно, что и при дли-
тельном лечении миастении применением АКТГ (синакте-
на) эффект лечения может-проходить в течение несколь-
ких дней через фазы—улучшение—ухудшение—новый
подъем силы—вв)ше, чем исходное состояние или воз-
врат к нему (Гульон с соавт., 1972).
Интересно сравнить полученные данные о миастении с
бульбарной формой бокового амиотрофического склеро-
за, Мульдер с соавт. (1959) предлагал применять для диф-
ференциального диагноза электромиографию на фоне
фармакологического теста.
9
В нашем случае до введения прозерина сила звука
гласных у больного с бульбарной формой бокового амио-
трофического склероза была равна 0,5 — 2.0 мм, губных
согласных 0,0—4.0 мм, переднеязычных—0,0—1,0 мм,
заднеязычных—0,0—1,0 мм.
Длительность звука губных согласных до инъекции
прозерина составляла 0,20—0,52 сек., переднеязычных—
0,30—0,70 сек. заднеязычных— 0,40—0,64 сек., гласных
—0,44—0,56 сек.
При той же методике исследования бокового амио-
трофического склероза, которая применялась при миасте-
нии, независимо от времени, прошедшего с момента инъ-
екции прозерина. не было выявлено фонографических из-
менений силы и длительности согласных и гласных зву-
ков.
Из сказанного вытекает, что фонографический метод
может объективно подтвердить синаптический характер
дефекта речи при миастении и амиотрофический при бо-
ковом амиотрофическом склерозе. Произношение целых
фраз, будучи весьма сходным при обеих формах заболе-
ваний, резко отличается при использовании антихолин-
эстеразного лечения.
О КЛИНИКЕ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОМ ДИАГНОЗЕ
БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА,
ВЕРТЕБРОГЕННОИ МИЕЛОПАТИИ И КЛЕЩЕВОГО
ЭНЦЕФАЛИТА
В. Н. КОВАЛЕНКО, Е. А. СОКОЛ, А. А. ТРОЦЕНКО
Кафедра нервных болезней Кемеровского медицинского института
Несмотря на то, что за последние годы представлены
весьма весомые материалы в пользу инфекционно-вирус-
ной природы бокового амиотрофического склероза (О. А.
Хондкариан, 1970; А. М. Гардашьян, 1972), вопрос этио-
логии не может считаться окончательно решенным и еще
нуждается в разработке.
В настоящей работе мы не касаемся этиологии боко-
вого амиотрофического склероза (БАС), а обсуждаем ме-
10
тоды клинической диагностики. Достоверность клиничес-
кого диагноза представляет, как правило, не только прак-
тический интерес, но и отражает определенным образом
теоретические представления.
На современном этапе знаний боковой амиотрофичес-
кий склероз необходимо дифференцировать не только с
известными дегенеративными заболеваниями, но и с опи-
санными в литературе последних лет синдромами различ-
ных болезней и интоксикацией (В. В. Михеев в соавт.,
1966; 1972; Д. Р. Штульман, 1966; Т. Ф. Реннэ, 1963 и
др.). Четкое дифференцирование синдромов с самим забо-
леванием не только исключает необоснованные оператив-
ные вмешательства (И. А. Завалишин, 1972), но и позво-
ляет при накоплении достоверного материала иметь бо-
лее объективные представления о сущности изучаемого
заболевания.
С целью поиска диагностических критериев мы обсле-
довали в динамике 31 больного боковым амиотрофичес-
ким склерозом, 8 больных шейным остеохондрозом и 7
переболевших полиоэнцефаломиелитической формой кле-
щевого энцефалита с синдромом БАС.
Боковым амиотрофическим склерозом болеют чаще
мужчины (2:1) в возрасте до 50 лет (24 больных), 7 забо-
лели в возрасте старше 50 лет. Средний возраст заболев-
ших 38 лет. У 21 больного типичная шейно-грудная фор-
ма началась с дистальных отделов руки. В течение 10—18
месяцев процесс распространился на проксимальные от-
делы, а также на другие конечности и туловище. Затем
присоединились бульбарные нарушения. У 8 лиц болезнь
началась с дистальных отделов ноги с последующей быст-
рой генерализацией. У 4 больных из этой группы в нача-
ле болезниуимелись нестойкие дизурические расстройства
в виде кратковременной задержки акта мочеиспускания
и императивных позывов. У 2—болезнь проявилась буль-
барными нарушениями с развитием в дальнейшем ти-
пичной клинической картины. ,
У всех больных через 10—18 месяцев от начала бо-
лезни выявлялись парезы и параличи смешанного типа,
выраженные генерализованные атрофии, высокие рефлек-
сы с последующим их угасанием, распространенные фиб-
рилляции, двухсторонние стопные и кистевые иатологичс-
11
ские рефлексы. На раннюю и быструю генерализацию
процесса указывали также электромиограммы. Чувстви-
тельные нарушения вегетативно-полинезритического типа
выявлены только у 6 больных. Боли не характерны для
БАС и отмечались в шейно-плечевом отделе у 2-х боль-
ных. В анализах мочи и крови отклонений не выявлялось.
При пробах Квекенштедта и Стуккея (13). а также при
пневмомиелографии (3) блока не было. Цитоз—до 5 кле-
ток в одном куб. мм. Белок—0,1 — 0,3%, у одного больно-
го—0.6.% Обращала внимание редкость сопутствующего
остеохондроза при боковом амиотрофическом склерозе,
что, по-видимому, объясняется началом болезни в срав-
нительно молодом возрасте. Выраженные явления остео-
хондроза выявлены только у 4-х больных, что служило
поводом для дифференцирования с вертеброгенной миело-
патией. Однако у двух больных явления остеохондроза,
отсутствовавшие в начале болезни, появились через 18—
20 месяцев и нарастали (рентгенологически) параллельно
с прогрессированием БАС. Следует подчеркнуть особое
значение динамического рентгенологического обследова-
ния для дифференциального * диагноза. Максимальная
продолжительность болезни при БАС по нашим наблюде-
ниям не превышала 6 лет. Очевидно, в случаях, описан-
ных в литературе с продолжительностью болезни 15—17
лет, речь идет о синдромах БАС.
У 8 больных с вертеброгенной миелопатией уже в на-
чале болезни выявлен ы выраженные рентгенологические
признаки шейного, остеохондроза в виде задних и боковых
грыж, подвывиха по Ковачу, фиброзного блока тел поз-
вонков, краевых и задних остеофитов и выраженного
спондилоартроза. Все. заболевшие были мужчины. Сред-
ний возраст составил 46 лет. У 4-х больных заболевание
началось со слабости и парестезий в руках и слабости в
ногах. У остальных отмечались боли в шее, боли и нелов-
кость в проксимальных отделах руки и, плечевом поясе с
быстрым присоединением слабости в ноге или в обеих но-
гах. В отличие'от БАС, у всех больных выявлялись от-
четливые сегментарные и проводниковые нарушения по-
верхностной чувствительности. Мышечные атрофии и фиб-
рилляции не были столь стойкими и генерализованными,
Пирамидные стопные симптомы были не столь выражен-
ными, а у 3-х больных были односторонними, что мало
12
характерно для БАС. Мы не наблюдали неуклонного прд-
। трассирования болезни. Более типичным являлось толч-
\ кообразное течение с ремиссиями и ухудшениями. У 4-х
больных из данной группы, контактировавших с клеща-
ми, проводилась дифференциация.с клещевым энцефали-
том. У одного больного обнаружены в РПГА антитела в
титре 1:160. Клещевой энцефалит (прогредиентное тече-
ние) в этом случае был исключен в связи с тем, что при-
сасывание клещей было уже на фоне имевшегося заболе-
вания. Наличие антител при отсутствии острого периода
указывало на скрытую иммунизацию. В другом случае,
больной 46 лет, наблюдавшийся нами в течение года по
поводу шейного остеохондроза с корешковым синдромом
и легкими явлениями миелопатии (сужение щели С?—С?,
боли в шее и плече, легкая атрофия мышц плечевого поя-
са, ограниченные фибрилляции и фасцикуляции. кореш
ковые расстройства чувствительности, патологические
стопные рефлексы) после присасывания клеща перенес
менингеальную форму клещевого энцефалита с двувол-
новым течением. Диагноз подтвержден в остром периоде
ликворологическими данными и нарастанием титра специ-
фических антител в РСК от 0 до 1:8 и в РПГА от 0 до
1:80. В дальнейшем наблюдалось периодическое обостре-
ние шейного остеохондроза с медленным прогрессирова-
нием или стабилизацией процесса.
Определенный интерес представляют данные о взаи-
моотношении БАС и клещевого энцефалита (Д Т. Куи-
мов Л. В. Дубоп. 1958; В. М. Кантер, 1960; Т. Ф Рен-
нэ, 1963, И. И. Протас и В. И. Вотяков, 1970 и др ). Мно-
гие из наблюдавшихся больных проживали в местности,
эндемичной для клещевого энцефалита, а у 8-и больных
зарегистрировано присасывание клещей в прошлые годы
и в год заболевания. Из 10 обследованных у 6-и в РПГА
выявлены невысокие титры .антител (1:40). Однако неха-
рактерная для клещевого энцефалита быстрая генерали-
зация процесса с неуклонным прогрессированием, отсут-
ствие острого периода. позволили отклонить диагноз про-
гредиентного течения клещевого энцефалита В 4 х слу-
чаях при iitniviiioii клинической картине наступил леталь-
ный, исход через 2—4,5 года. Следует отметить, что эпи-
демиологические данные, и наличие антител (без предше-
ствующего острого периода) указывают на субклйннчес-
13
кую иммунизацию и не являются основанием для диагно-
стики прогредиентного клещевого энцефалита.
Синдром БАС наблюдался нами у 7-и больных, пере-
несших энцефало-полиомиелитическую форму клещевого
энцефалита. Среди заболевших преобладали мужчины
(6 из 7) в возрасте от 41 до 52 лет. Средний возраст за-,1
болевших — 44 года. Возникшие в остром периоде смешан-
ного типа параличи и парезы шейно-плечевого пояса, ани-*
зорефлексин, не резкие и ограниченные фибрилляции
лишь сближали клиническую картину с БАС. Патологи-
ческие стопные рефлексы были не яркими и не имелось
их «полного набора». У некоторых больных отмечалось
толчкообразное углубление параличей и парезов, нара-
стали атрофии. Однако ни в одном случае процесс не но-
сил столь генерализованного характера. Периоды ухуд-
шения в большинстве случаев совпадали с воздействием
экзогенных неблагоприятных факторов и прогрессирова-
нием шейного остеохондроза.
Таким образом, в подавляющем большинстве случаев
устанавливаются четкие клинические, рентгенологичес-
кие, электромиографические различия БАС с синдромами
данного заболевания при вертеброгенной миелопатии и
клещевом энцефалите.
АНТИМОЗГОВЫЕ АНТИТЕЛА ПРИ БОКОВОМ
АМИОТРОФИЧЕСКОМ СКЛЕРОЗЕ
О. М. НЕВСКАЯ,
Институт неврологии АМН СССР
До настоящего времени остаются окончательно не вы-
ясненными основные вопросы этиологии и патогенеза бо-
кового амиотрофического склероза, одного из наиболее
тяжело протекающих нервных заболеваний. Клиническая
картина его характеризуется развитием массивного орга-
нического поражения центральной нервной системы,
представленного, в основном, патологией пирамидных и
передне-роговых структур. В литературе имеются данные,
что продукты распада нервной ткани, образующиеся в ре-
14
зультатс деструктивного процесса в нервной системе, мо-
гут служить антигенным раздражителем и вызывать обра-
зование аутоантител. Противомозговые антитела, играю-
щие определенную роль в патогенезе заболеваний, обна
ружены при демиелинизирующих процессах, последст-
виях острых нарушений мозгового кровообращения, забо-
леваниях нервной системы воспалительной природы. Воп-
рос об иммунологических сдвигах при боковом амиотро-
фическом склерозе не изучен. Имеются лишь единичные
работы, в которых сообщаются о наличии противомиели-
новых антител и миелоглиотоксического эффекта сыворо-
ток при этом заболевании (Р. К. Шамрей. 1963. Хьюджс,
Филд, 1967). Указанные исследования проведены у не
большого числа больных и не содержат клинико-иммуно-
логических корреляций. Все это делает важным изучение
аутоиммунных реакций при боковом амиотрофическом
склерозе.
В настоящей работе представлены результаты иссле-
дования противомозговых сывороточных антител при бо-
ковом амиотрофическом склерозе в сопоставлении с кли-
ническими проявлениями патологического процесса.
Обследован 21 больной (8 женщин, 13 мужчин) в воз-
расте от 36 до 62 лет. Длительность болезни равнялась
в большинстве случаев от 1/2 года до 4,5 лет и в двух—
7 н 11 годам; в одном из них клинический диагноз был
подтвержден патолого-анатомически.
У 6 больных имелась бульбарная форма заболевания,
у 11—шейно грудная и у -I—пояснично-крестцовая (клас-
сификация О. А. Хондкариана). Все больные условно бы-
ли разделены еще на три группы в зависимости от степе
ни выраженности симптомов поражения центрального и
периферического двигательного нейрона В первую труп
пу включены больные с преобладанием в клинической
картине патологии переднероговЫх структур (6 человек),
во вторую—с превалированием проводниковых пирамид-
ных расстройств (7 наблюдений), в третью—-с равномерно-
выраженными симптомами двигательной патологии пери
ферического и центрального характера (8 больных).
Антитела исследовали реакцией связывания компле-
мента на холоду (Л. И. Мурашова. 1967) и методом тор-
можения миграции макрофагов по Дэвид, (1964) с моди-
фикацией. Цитотоксическое действие этих антител опре
15
деляли по степени угнетения миграционной способности
перитонеальных макрофагов интактных животных (мор
ских свинок) под влиянием иммунных сывороток и антиге-
’нов. [формальными показателями реакции служили ре-
зультаты обследования 25 здоровых лиц, средняя интен-
сивность реакции у которых (50± 2,1) принята условно за
100%. В качестве антигенов использован водно-солевой
экстракт гомологичной нормальной мозговой ткани.
В результате исследования были выявлены противо-
мозговые цитотоксические антитела с помощью реакции
торможения миграции у 8 из 21 обследованных больных
(38%). Средний показатель интенсивности реакции у них
составлял ЗОо/о±5,4%.
Комплементсвязывающие антитела обнаружены у 6
больных (28,6%), титры их колебались от 1:50 до 1:400,
средний титр антител равнялся 1:100.
Анализ результатов в зависимости от клинических
проявлений заболевания позволил установить, что обра-
зование антител наблюдалось преимущественно у боль-
ных, в клинической картине которых ведущими были сим-
птомы поражения пирамидных проводников. В этой груп-
пе (7 человек) цитотоксические антитела выявлены у по-
давляющего числа больных (5), в то время как у лиц с
четким преобладанием поражения переднероговых струк-
тур антитела определены в одном случае и в небольшом
количестве. Различие между величиной средних показа-
телей торможения миграции в обеих группах статически
достоверно (р<0,01).
Корреляции комплементсвязывающих антител с кли-
никой заболевания носили тот же характер, но были вы-
ражены менее четко. Не отмечено зависимости в содер-
жании противомозговых антител от клинической формы
болезни и ее продолжительности.
Таким образом, проведенное исследование показало
наличие противомозговых антител у больных боковым
амиотрофическим склерозом. Установленные корреляции
между содержанием их и выраженностью поражения про-
водниковых пирамидных структур дают основание пола-
гать, что образование антител связано с антигенной сти-
муляцией организма продуктами распада миелина. Воп-
рос о патогенетической роли выявленных антител требует
дальнейшего изучения, однако можно предположить об
16
определенном участии их в развитии болезни, тяк как в
литературе имеются указания на важное значение цито
токсических антител в возникновении деструкции нервной
ткани при демиелинизирующих заболеваниях нервной си
стемы (А. X. Канчурин, М. М. Зотина, 1969)
Полученные данные свидетельствуют о включении
иммунных реакций в сложный патогенетический меха-
низм бокового амиотрофического склероза.
НЕКОТОРЫЕ ВОПРОСЫ ЭПИДЕМИОЛОГИИ
БОКОВОГО
АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА, ПОДОСТРОГО
И ХРОНИЧЕСКОГО ПОЛИОМИЕЛИТА В
РОСТОВСКОЙ ОБЛАСТИ ЗА 30 ЛЕТ (1941 — 1970 г.г.)
Б. И. СУХОМОВСКИЙ
I
Неврологическое отделение Ростовской Центральной городской
больницы им- Н. А. Семашко.
Более 100 лет насчитывает история изучения боковг>
го амиотрофического склероза, подострого и хроническо-
го полиомиелита, однако и в наши дни нет единой точки
зрения по вопросам нозологической самостоятельности и
этиологии этих заболеваний. В последние годы все чаше
высказывается мнение, что хронический полиомиелит яв-
ляется вариантом полиомиелитического типа бокового
амиотрофического склероза (М. С. Маргулис, 1947: О. А
Хондкариан, 1960. 1964; II. В. Коновалов. 1964. 1966;
Б. II. Маньковскнй. 1962).
За последнее десятилетие уделяется внимание изуче-
нию эпидемиологии бокового амиотрофического склероза
в разных странах (Шерцль и Коваржик, 1960; Кимура с
с.отр., 1961; Курланд, 1956. 1966; Кусуи, 1962; Цендров-
ский, Вендер. 1970).
В Советском Союзе О. А. Хондкариан и Г А. Максу-
дов <1969. 1970). п|юанализировав материал, полученный
из 52 городов Союза, отмечают повсеместное распростра-
нение БАС с некоторым преобладанием его в теплых ра-
йонах. Авторы подчеркивают необходимость изучения
17
эпидемиологии БАС во Всесоюзном масштабе, гак как
это может помочь уточнению некоторых вопросов этиоло-
гии бокового амиотрофического склероза, подострого и
хронического полиомиелита. Целью настоящей работы яв-
ляется изучение распространения бокового амиотрофичес-
кого склероза, подострого и хронического поли-
омиелита в Ростовской области за 30
лет, с 1941 по 1970 г. г. Для этого были поставлены сле-
дующие задачи: изучить анамнез и клиническую картину
у больных, проживающих в области; выяснить структуру
и динамику заболеваемости и смертности с учетом пола,
возраста, профессиональной и национальной принадлеж-
ности.
Материал собирался сплошным методом во всех нев-
рологических стационарах и области. Изучались так же
амбулаторные карты и акты освидетельствования больных
ВТЭК. На всех больных, у которых клиническая картина
не вызывала сомнений в диагностике, были заведены спе-
циальные учетные карты, куда заносились необходимые
сведения.
За 30 лет выявлено 305 больных БАС, подострым и
хроническим полиомиелитом, проживающих в Ростовской
области, из них мужчин—172, женщин—133. В городах
зарегистрировано 188, в сельских районах 117 больных.
290 больных обследованы в неврологических стациона-
рах, причем многие из них лечились неоднократно. Нами
лично наблюдалось 95 больных.
По мнению Шерцля и Коваржика (1960), Т. Л. Буни-
ной (1963), Цендровского с сотр. (1970) боковым амио-
трофическим склерозом заболевают лица в прошлом ни-
чем не болевшие, тогда как В. А. Квиташ (1956) и Ю. П.
Полосин (1966) в анамнезе многих больных отмечают ра.
личные заболевания, преимущественно инфекционные.
Изучение анамнеза наших больных показало, что подав
ляющее большинство—247 человек или 80,6°/о— в про-
шлом перенесли самые различные заболевания и травмы,
которые можно разделить на 6 групп. В первую группу
вошли инфекционные болезни детского возраста, где ча-
ще всего встречаются корь и скарлатина. Вторую, самую
многочисленную группу составили инфекционные заболе-
вания зрелого периода жизни больных. В этой группе пре-
имущественно отмечались грипп и острый катар верхних
18
Дыхательных путей, малярия и тифы, пневмония и брон-
хит, хронические тонзиллиты, инфекционный гепатит и
бруцеллез. В третью, немногочисленную группу, включе-
ны перенесенные в прошлом сердечно-сосудистые заболе-
вания. В четвертую—болезни желудочно-кишечного трак-
та В пятой группе объединены заболевания нервной сис-
темы, преимущественно периферической.
В отдельную, шестую группу выделены венерические
заболевания, в которой 10 человек перенесли гоноррею
(трое из них неоднократно), а шесть человек лечились в
прошлом по поводу сифилиса и все были сняты с учета
задолго до развития у них симптоматики бокового амио-
трофического склероза, подострого или хронического по-
лиомиелита.
Указания на различные травмы в анамнезе наших
больных имели место у 40 человек, что составило 13%
(37 мужчин и 3 женщины).
У 18 женщин выявлен отягощенный акушерско-гине-
кологический анамнез.
К моменту появления первых симптомов БАС, подос-
трого или хронического полиомиелита у 67% больных
имелись признаки различных хронических соматических
заболеваний, которые, в той или иной степени, могли сы-
грать определенную роль в возникновении и развитии изу-
чаемых болезней.
В 20 наблюдениях (6,5%) клиника интересующих нас
заболеваний развилась вслед за перенесенной респиратор-
ной инфекцией, протекавшей, как правило, с высокой
температурой.
Ряд больных имели вредные привычки: курящих было
123 человека или 71,4%, стаж курения—от 5—7 лет до
20—25 лет, причем 19 человек начали курить в возрасте
8—15 лет; злоупотребление алкоголем отмечено у 13
мужчин и 2 женщин.
Клиника подострого полиомиелита (12 наблюдений: 6
мужчин и 6 женщин; городских жителей 8, сельских—4
человека) характеризовалась быстрым развитием атрофи-
ческих парезов с дистальных отделов рук (4 наблюдения)
или ног (3 наблюдения) без пирамидной симптоматики.
Несколько реже заболевание начиналось с ноющих болей
в икроножных мышцах или с фибриллярных подергива-
ний мышц конечностей и туловища (по 2 наблюдения). В
19
заключительном периоде болезни развивались спиналь-
ные нарушения дыхания и, в отдельных наблюдениях, не-
резко выраженные бульбарные расстройства. Длитель-
ность этой формы колебалась от 5 месяцев до 2—3 лет,
не превышая этого срока.
При хроническом полиомиелите (27 наблюдений: 20
мужчин и 7 женщин; городских жителей—15, сельских—
12 человек) в отличие от подострого полиомиелита и по-
лиомиелитического типа бокового амиотрофического скле-
роза отмечено очень медленное нарастание атрофических
парезов конечностей с фибриллярными и фасцикулярны-
ми подергиваниями. У некоторых больных выявлены лег-
кие расстройства поверхностной чувствительности. Буль-
барные нарушения при этой форме очень редки и нами
наблюдались в 4 случаях. Длительность хронического по-
лиомиелита не менее 10—12 лет, достигая в единичных
случаях 15—20 лет.
Наибольшее число заболевших пришлось на долю бо-
кового амиотрофического склероза (251 человек или
82,3%), где первое место занимает шейно-грудная форма
его (40,8%), на втором месте—пояснично-крестцовая фор-
ма (30,3%), бульбарная форма—на третьем месте (21%).
Полиомиелитический тип бокового амиотрофического
склероза наблюдался всего у 34 больных (13,5% всех
больных БАС).
Клиническая картина всех форм бокового амиотрофи-
ческого склероза в большинстве наблюдений соответство-
вала описанной в литературе, поэтому мы остановимся на
случаях с атипичным течением.
У 12 больных, помимо типичной для БАС картины,
имелась симптоматика, характерная для паркинсонизма.
Среди них 9 городских и 3 сельских жителей. Возраст на-
чала заболевания от 23 до 56 лет.
Как правило, вначале развивалась клиническая кар-
тина бокового амиотрофического склероза и только спус-
тя 3—4 года присоединялись симптомы паркинсонизма.
У трех больных проявления БАС и паркинсонизма разви-
лись одновременно. Во всех этих наблюдениях возникали
затруднения в плане дифференциальной диагностики, что
приводило к появлению таких диагнозов: «Синдром БАС
неясной этиологии», «Болезнь Паркинсона с выражен-
20
ным дрожанием и бульбарными нарушениями», «Атипич-
ная форма БАС».
Однако неуклонное прогрессирование смешанных па-
резов с фибриллярными и фасцикулярными подергивания-
ми, бульбарные нарушения в сочетании с подкорковым
дрожанием свидетельствуют в пользу наличия у этих
больных формы,wописываемой в литературе под названием
Гуам-тип бокового амиотрофического склероза (Курланд,
1956, 1966; Хирано с сотр., 1964, 1966).
Наряду с боковым амиотрофическим склерозом в Рос-
товской области встречаются и его синдромы, являющие-
ся следствием различных инфекций (бруцеллеза, ревма-
тизма) и остеохондроза позвоночника. С синдромами БАС
выявлено 15 больных или 4,9 %, из них только у одной
больной серологические реакции на сифилис были поло-
жительные в спинномозговой жидкости и крови, что поз-
воляет говорить о наличии у нее амиотрофического сифи-
лиса.
Абсолютное число заболевших как боковым амиотро-
фическим склерозом, так и подострым и хроническим по-
лиомиелитом в городах значительно выше, чем в сельских
районах, что подтверждается и при расчете заболеваемо-
сти на 100.000 жителей.
Однако анализ возрастной структуры заболеваемости
и смертности показал, что в возрасте 30—49 лет эти по-
казатели выше в сельских районах как за 1959 год, так и
за 1970 год, тогда как в остальных возрастных группах
эти показатели выше среди городских жителей.
При изучении динамики заболеваемости и смертности,
как в абсолютных числах, так и при пересчете на 100.000
населения установлен постоянный рост этих показателей
как в целом по области, так и отдельно в городах и сель-
ской местности, причем этот рост в сельских районах
происходит несколько быстрее чем в городах. Обращает
на себя внимание увеличение заболеваемости и смертно-
сти лиц молодого возраста, до 40 лет, особенно в сель-
ских районах.
Заболеваемость в возрастных группах от 30 до 69 лет
значительно выше у мужчин, а в возрасте до 30 и после
70 лет выше у женщин в отдельных местностях.
За весь тридцатилетний период выявлено всего’ три
наблюдения, где можно предполагать семейно-наследст-
21
венный характер заболевания. Это согласуется с данны-
ми Т. Л. Буниной (1964) о невысоком проценте семей-
ных случаев БАС в Советском Союзе.
Анализ сезонности заболеваемости показал, что 51,9%
больных заболели в холодное время года, тогда как летом
заболело всего 17,55% больных. Остальные 30,9% боль-
ных не смогли указать времени начала болезни. Чаще
более точное время появления первых симптомов заболе-
вания отмечали больные бульбарной формой бокового
амиотрофического склероза и подострым полиомиелитом.
При изучении профессионального состава установле-
но, что наиболее часто заболевают лица физического тру-
да—41,4%, в то время, как служащих выявлено 19,6%.
Довольно высоким оказался процент заболевших домохо-
зяек—41,7% от общего числа больных женщин. Колхоз-
ники составили 13,6%.
Следует отметить, что среди больных мужчин, зани-
мавшихся физическим трудом, почти одна треть их (18) в
течение длительного времени подвергалась воздействию
общей вибрации, что, по-видимому, явилось причиной на-
правления некоторых больных на консультацию с диагно-
зом «амиотрофическая форма вибрационной болезни».
Однако, быстрое прогрессирование амиотрофий с фибрил-
лярными подергиваниями, несмотря на отстранение боль-
ных от работы, связанной с вибрацией, позволяло остано
виться на диагнозе бокового амиотрофического склероза.
Анализируя заболеваемость в зависимости от нацио-
нальной принадлежности, мы смогли сделать лишь общий
предварительный вывод, что чаще болеют представители
южных народов. Для уточнения этого вопроса необходи-
мы специальные эпидемиологические исследования в
других областях и Союзных республиках.
Таким образом, полученные нами данные позволяют
говорить, что заболеваемость боковым амиотрофическим
склерозом, подострым и хроническим полиомиелитом в
Ростовской области превышает максимальный уровень
заболеваемости по Союзу, приводимый О. А. Хондкариа-
ном и Г. А. Максудовым (1970), происходит неуклонный
рост заболеваемости и смертности, а так же увеличение
числа молодых больных. Подавляющее большинство боль-
ных имеют отягощенный анамнез жизни, причем основное
22
место среди перенесенных в прошлом заболеваний зани-
мают инфекционные болезни.
По-видимому, возникновение и развитие бокового
амиотрофического склероза, подострого и хронического
полиомиелита обусловлено не одним эндогенным или эк-
зогенным фактором, а является результатом воздействия
на организм человека многих вредностей внешней среды.
Мы полагаем, что не следует выделять подострый н
хронический полиомиелит в самостоятельные формы.
В целях улучшения динамического наблюдения и ле-
чения этих больных,- а так же дальнейшего изучения эпи
демиологии этого тяжелого страдания следует рекомендо-
вать организацию диспансерного наблюдения за ними,
обязательную регистрацию каждого случая заболевания
на местах, введение соответствующей графы в отчетных
документах неврологической службы области.
МЫШЕЧНЫЕ АТРОФИИ ПРИ БОКОВОМ
АМИОТРОФИЧЕСКОМ СКЛЕРОЗЕ
О. А. ХОНДКАРИАН, И. А. ЗАВАЛИШИН
Институт неврологии АМН СССР
Мышечные атрофии—один из основных признаков бо-
кового амиотрофического склероза (БАС). Рано или позд-
но этот симптом становится ведущим в клинической кар-
тине заболевания, являясь главной причиной быстрой ин-
валидизации и гибели больных. В литературе обращалось
внимание на некоторые различия в проявлениях БАС у
больных с первичной локализацией парезов и атрофий в
проксимальных и дистальных отделах конечностей. В
частности отмечалось, что при преимущественно прокси-
мальной локализации атрофий БАС склонен к более дли
тельному течению, чем при дистальном их расположении
(Рубинштейн, 1960; Мулдер, 1939).
Представляет интерес дальнейшее изучение атрофий
при БАС. Применение при этом электромиографии (ЭМГ)
наиболее обосновано, поскольку последняя позволяет ха-
рактеризовать функциональное состояние сегментарных
23
мотонейронов на разных стадиях патологического процес-
са.
Нами была поставлена задача—провести сравнитель-
ный клинико-ЭМГ анализ нарушений моторики у больных
БАС с первичной локализацией амиотрофпй в прокси-
мальных и дистальных отделах конечностей.
Проведено клинико-ЭМГ—исследование 50 больных
БАС, в том числе 38 мужчин и 12 женщин. Все больные
были в основном со спинальной патологией. Соответст-
венно классификации О. А. Хондкариана (1953) шейно-
грудная форма отмечена в 40 наблюдениях, пояснично-
крестцовая в 10. В 28 наблюдениях заболевание началось
с парезов и атрофий в дистальных отделах конечностей
(у 23 в руках и у 5 в ногах), в 22 наблюдениях в прокси-
мальных (у 17 больных в руках и у 5 в ногах). При кли-
ническом исследовании детально изучалось состояние
двигательной сферы.
При ЭМГ исследовании регистрация биопотенциалов
проводилась на 4-канальном отечественном электромио-
графе «Виофизприбор» и на 3-канальном датском элек-
тромиографе «Диза». Использовали глобальный способ
отведения мышечных потенциалов с помощью накожных
электродов ’диаметром 10 мм, при расстоянии между ни-
ми 22 мм. Исследовались симметричные мышцы прокси-
мальных и дистальных отделов конечностей: двухглавые
и трехглавые мышцы плеч, двуглавые и четырхглавые
мышцы бедер, общие разгибатели и поверхностные сгиба-
тели пальцев рук, икроножные и передние большеберцо-
вые мышцы пог. Для выявления и характеристики сег-
ментарной патологии ЭМГ записывались в покое.при ды-
хательных и синергичных изменениях мышечного тонуса,
произвольном максимальном сокращении, пассивном рас-
тяжении и при пробе на «продленную электрическую ак-
тивность» после внезапного прекращения произвольного
движения. При обработке ЭМГ пользовались классифика-
цией Ю. С. Юсевич (1963), предложенной для анализа
глобальных электромиограмм. Программа клинического и
ЭМГ исследования была одинаковой для всех больных.
При клиническом исследовании у всех больных опре-
делялись разной степени выраженности мышечные атро-
фии. В наблюдениях с первичной локализацией атрофий
и парезов в дистальных отделах конечностей их развитию
24
часто предшествовало появление фасцикуляций. При по-
ражении проксимальных отделов прежде всего выявлялся
парез. В обеих группах больных имели место избиратель
ные амиотрофии с фасцикуляциями не только в поражен
ных мышцах, но и в клинически сохранных. У больных с
первичной локализацией атрофий в проксимальных отде
лах конечностей в клинической картине наблюдалось пре-
обладание сегментарных симптомов в виде атрофических
парезов и параличей рук и ног, бульбарные признаки при
этом были выражены менее глубоко даже в далеко за-
шедших стадиях БАС (2 больных погибли от спинальных
расстройств дыхания). В наблюдениях, где заболевание
дебютировало атрофиями и парезами кистей и стоп, пато-
логический процесс в основной массе больных склонен к
большей генерализации с глубоким поражением мото-
нейронов не только спинного мозга, но и мозгового ство-
ла, а также пирамидных трактов. Вместе с тем у 3 боль-
ных с амиотрофией кисти и у I—голени, атрофии быстро
распространились к корню конечности; в дальнейшем в
этих наблюдениях преобладала сегментарная симптома-
тика с относительно негрубыми признаками поражения
мозгового ствола.
Типичные для ВАС генерализованная сухожильная
гиперрефлексия и выраженная спастичность имели место
в основном только у больных с первичной локализацией
атрофий в дистальных отделах конечностей, особенно при
начале болезни с кистей. Наоборот, у большинства боль
ных с первичной локализацией атрофий в проксимальных
отделах конечностей и в 4 наблюдениях,-где атрофии пер-
вично локализовались в дистальных отделах конечностей
а затем быстро распространились на проксимальные от-
делы, признаки пирамидной недостаточности были выра-
жены нерезко. Тонус в большинстве мышечных групп у
этих больных был низким, только в 1—2 мышцах рук или
ног удавалось уловить легкую спастичность. Отмечалось
снижение сухожильных рефлексов не только с соответст-
вующих атрофичных мышц, но и с гипотрофичных и да-
же клинически полностью сохранных.
При ЭМГ исследовании установлено, что в целом пре
имущественная локализация и глубина сегментарной па
оологии соответствует клиническим данным в обеих груп-
пах больных. Электрограммы покоя характеризова-
25
лись ритмической активностью и потенциалами фасцику-
ляций. Процент патологических ЭМГ значительно возрас-
тал при переходе к тоническим пробам—дыхательным и
синергическим изменениям мышечного тонуса. Причем у
большинства больных с дистальными амиотрофиями оп-
ределялась при этом спастическая гиперсинергия—высо-
кочастотная электроактивиость с амплитудой не менее 30
мкв. Электрографическая картина произвольного движе-
ния в основном была одинаковой в обеих группах боль-
ных, характеризуясь при негрубой картине БАС норма-
лизацией ЭМГ, а при более глубоком патологическом про-
цессе определялась тенденция к урежению биопотенциа-
лов. При исследовании «продленной электрической актив-
ности» затянувшиеся потенциалы определялись у всех
больных независимо от первичной локализации амиотро-
фий, характеризуясь уреженными осцилляциями вплоть
до ритмической активности и потенциалов фасцикуляций,
по чаще и четче в наблюдениях с дистальными амиотро-
фиями. Электромиограммы пассивного растяжения, отра-
жая наличие спастичности в исследованных мышцах, ха-
рактеризовались залпами высокочастотной электроактив-
ности при негрубых амиотрофиях в клинической картине.
В наблюдениях с четкими мышечными атрофиями элек-
трогенез рефлекса растяжения менялся за счет возраста-
ния амплитуды и урежения биопотенциалов.
Обращает на себя внимание то обстоятельство, что ес-
ли у больных с дистальными амиотрофиями спастичность
при ЭМГ исследовании определялась как в дистальных,
так и в проксимальных мышцах конечностей, то у боль-
ных с проксимальными амиотрофиями мышечная гипер-
тония чаще определялась в мышцах проксимальных от-
делов. z
Итак, сравнительный клинико—ЭМГ анализ двига-
тельных нарушений у больных БАС с первичной локали-
зацией амиотрофий в дистальных и проксимальных отде-
лах конечностей показал их некоторые различия. Особен
ности мышечного электрогенеза при БАС обусловлены не
только альтерацией сегментарно-ядерных мотонейронов,
но и поражением пирамидных трактов, что приводит к вы-
сокой возбудимости переднерогового прибора (Ю.С. К)се-
вич, 1963). Клинически, как известно, это проявляется
спастико-атрофическими парезами и параличами. Однако
26
подобная четкая картина БАС, по нашим данным, в боль-
шинстве своем имела место у больных, где заболевание
началось с амиотрофий в дистальных отделах конечнос-
тей, главным образом рук; у больных же с проксимальны-
ми амиотрофиями пирамидные симптомы чаще выражены
нерезко. Можно допустить, что глубокое поражение сег-
ментарного аппарата у последних скрадывает и маскиру-
ет пирамидную недостаточность. Казалось бы, что это под-
тверждается и сухожильной гипорефлексией. Между тем
низкие сухожильные рефлексы определялись не только
с грубо атрофичных мышц, но и с клинически сохранных.
Поэтому отсутствие сухожильной гиперрефлексии у боль-
ных с проксимальными амиотрофиями дает основание по-
лагать, что иннервация мышц при этом варианте БАС, ве-
роятно, в первую очередь страдает на уровне сегментарно-
го мотонейрона. Вместе с тем, при ЭМГ исследовании бы-
ли выявлены признаки спастичности во всех наблюдениях
и чаще в мышцах проксимальных отделов конечностей, т. е.
в мышцах более атрофичных. Подобная зависимость час-
тоты выявления центральных нарушений мышечного то-
нуса от глубины атрофий у больных с проксимальными
амиотрофиями позволяет допустить возможность вторич-
ного вовлечения в патологический процесс пирамидных
путей, по-видимому, в результате транссинаптической де-
генерации (Бертран, Богарт, 1925; Н. В. Коновалов,
1964).
В большинстве наблюдений, где БАС начался с дис-
тальных амитрофий, имела место распространенная как
пирамидная, так и переднероговая симптоматика. Однако
следует отметить, что у 6 больных с начальной стадией
заболевания сегментарная патология определялась толь-
ко на одном уровне спинного мозга, а сухожильная гипер-
рефлексия и повышение рефлекса растяжения на ЭМГ
были распространенными. Наши данные в отношении пре-
обладания надсегмептных нарушений над сегментарны-
ми (в раннем периоде БАС) соответствуют литературным
(К). С. Юсевич, 1963; Е. А. Шапошников, 1967). При
этом отмечается, что если для вовлечения в патологичес-
кий процесс мотонейронов других отделов спинного моз-
га и мозгового ствола даже по ЭМГ данным требуется ка-
кое-то время, то генерализация пирамидных нарушений
определяется уже при первых исследованиях. Допустимо
27
поэтому предположение, что при начале БАС с дисталь-
ных амиотрофий в большинстве наблюдений в патологи-
ческий процесс, по-видимому, вовлекаются переднерог
вые и пирамидные системы одновременно, при некотором
преобладании последних.
Первичная локализация амиотрофий обусловливает не
только клинические особенности БАС у каждого отдель-
ного больного, но, вероятно, имеет непосредственное отно-
шение к темпу развития атрофий и, очевидно, самого за-
болевания. В связи с этим подчеркнем, что обе группы
исследованных больных в функциональном отношении
были примерно одинаковы. Однако средняя продолжи-
тельность заболевания у больных с проксимальными ами-
отрофиями к моменту обследования приближалась к 5
годам, в то время как у больных дистальными амиотро-
фиями не превышала 3 лет. Поэтому вполне допустимо
предположение, что при наличии четко выраженных сег-
ментарных и надсегментарных симптомов БАС прогрес-
сирует быстрее, чем при преобладании сегментарной па-
тологии у больных с проксимальными амиотрофиями.
Таким образом, в результате сравнительного клинико—
ЭМГ анализа двух групп больных БАС, в одной из кото-
рых заболевание началось с амиотрофий дистальных от-
делов конечностей, а в другой с проксимальных—выяв-
лены четкие различия в проявлении двигательных нару-
шений как клинически, /так и электромиографически. В
первой группе были выражены переднероговые и пира-
мидные симптомы, во второй—сегментарная симптомати-
ка преобладала с начала заболевания. Проксимальные
амиотрофии развиваются более длительно, чем дисталь-
ные. Темп развития переднероговых атрофий при БАС,
по-видимому, зависит от степени соучастия в патологичес-
ком процессе пирамидных систем.
28
ИММУНОГЛОБУЛИНЫ СЫВОРОТКИ КРОВИ
ПРИ БОКОВОМ АМИОТРОФИЧЕСКОМ СКЛЕРОЗЕ
О. А. ХОНДКАРИАН, Т. Л. БУНИНА, Э. Г. ЛАРСКИЙ,
А. И, БУРАК, Л. К. БАУМАН, Р М. ХВАСТУНОВ
Институт неврологии АМН СССР
Ряд исследователей, занимающихся изучением боко-
вого амиотрофического склероза (БАС), считают возмож-
ным отнести это заболевание в группу медленных инфек-
ций центральной нервной системы (М. Зильбер и др.
1962, 1963; А. Курланд, 1965; П. В Ламперт и др., 1971;
О. А. Хондкариан, 1972; А. М. Гардашьян, 1972 и др.).
Такого рода инфекции могут обусловить некоторые осо-
бенности иммунных процессов (М. К. Ворошилова. 1973),
что вызывает необходимость тщательного их анализа. На-
ши исследования предыдущих лет указывают на диспро-
теинемию, проявляющуюся в понижении альбуминов и
увеличении бета-липопротеидных и гамма-глобулиновых
фракций сыворотки крови (О. А. Хондкариан, Л. К. Бау-
ман, Т. Л. Бунина, 1970). Молено предполагать, что из-
менения гамма-глобулинов отражают изменение иммунных
механизмов, происходящих при БАС, так как около 90%
белков этой фракции приходится на долю иммуноглобули-
нов, наделенных функцией антител. Эти белки по своим
физико-химическим и специфическим свойствам в соот-
ветствии с номенклатурой ВОЗ распределены по классам
г< обозначены как гамма—g, гамма—А, гамма—М., гам-
ма— Д. гамма—Е—глобулины.
В сыворотке крови около 85% гамма-глобулинов при
ходится на долю 1g , примерно 10% составляют А, 5%
—М и менее 1% остается на другие иммуноглобулины.
На протяжении последнего десятилетия накапливают-
ся материалы о распределении гамма-глобулинов по от-
дельным классам при различных физиологических и па-
тологических процессах в организме (обзор Дж. Фаэй,
1965). Имеются данные, свидетельствующие об измене-
нии гамма А—глобулинов во внешних секретах пищева-
29
рительного и респираторного трактов, и, как полагают, В
этом проявляются функции местного иммунитета (П.
Грэйбл. 1968; А. Ф. Биил и др., 1971; В. Л. Трудэн.Дж.
Е. Мак-Гойган. 1971 и др.).
Известно, что 1g А является основным внешнесек-
рсторным иммуноглобулином, в то время, как g составля-
ет основную массу сывороточных гамма-глобулинов. Что
касается Ig М, то, хотя удельный вес этих белков в гам-
ма-фракции невелик, они имеют решающее значение на
первых фазах иммунного ответа (А. И. Егоров и др.,
1972); антитела Ig М (19S) выявляются раньше, чем аи-
ппела иммуноглобулинов g (7S), блокирующие, по-
видимому, антителогенез на последующих этапах (К.
Саейя, П. Швартц, 1964; Л. Г. Прокопенко. Г. А. Чалый.
1971; X .Вигзель, 1966 и др.).
Динамика гамма-М-глобулинов сыворотки крови со-
провождается изменениями в содержании других сыворо-
точных белков; увеличение концентрации белков указан-
ного типа связано с дефицитом иммуноглобулина А. (П.
Буртен, 1960; П. Брандтцайг и др., 1968).
Эти данные приняты нами во внимание при анализе
динамики соотношений сывороточных иммуноглобулинов
у больных боковым амиотрофическим склерозом.
В работе использован метод радиальной диффузии в
агаре по Манчини (1965) с применением моноспецифиче-
ских антисывороток гамма—g, гамма—А и гамма—М—
глобулинам.
Больных БАС было обследовано 39 человек в возра-
сте от 26 до 68 лет, из них мужчин—24, женщин —15, с
длительностью заболевания от 5 месяцев до 4 лет. У 13
больных была бульбарная форма болезни, у 20—шейно-
грудная, у 6- пояснично-крестцовая (согласно классифи-
кации О. А. Хондкариана). При клинико-иммунологичес-
ких сопоставлениях учитывалась тяжесть состояния
больного, степень поражения серого и белого вещества
мозга, острота течения заболевания и распространение по
цереброспинальной оси.
Материал обработан статистически с вычислением до-
стоверности полученных изменений и корреляционных
отношений между отдельными группами наблюдений.
Концентрация гамма g —глобулина в сыворотке крови
больных БАС составляет 1221-*-201 мг°/о с . диапазоном
30
вариаций от 770 до 1900 мг0/о, в контрольной группе —
1181±183мг % с диапазоном вариаций от 610 до 1515мг%.
Небольшое повышение средней величины у больных по
сравнению с контрольной группой не является сущест-
венным. Кривая распределения концентраций 1g у
больных обычной, умеренно асимметричной, формы с не-
сколько большей величиной разброса, чем в контрольной
группе. У 7 больных (18%) концентрация была выше верх-
него предела и у 2 (5%)—ниже нижнего предела в конт-
рольной группе. Концентрация 1g не зависела от воз-
раста больных, продолжительности болезни, тяжести и
остроты процесса.
Концентрация гамма-А—глобулина у больных составляет
355±45 мг% с диапазоном вариаций от 183 до 540 мг°-'п;
в контрольной группе—372±49 мг% с диапазоном вариа-
ций от 280 до 470 мг%. Некоторое снижение концентра-
ции 1g А в среднем у болных по сравнению с контроль-
ной группой требует подтверждения на большем материа-
ле, тем более, что при вычислении корреляционных от-
ношений намечается тенденция к изменению этого пока-
зателя в зависимости от тяжести процесса При состав-
лении кривых распределения у больных обнаруживается
больший разброс величин, чем в контрольной группе.
Концентрация гамма-М-глобулина составляет 97±24 мг%
с диапазоном вариаций от 65 до 148 мг%; в контрольной
группе—67x17мг0 о с диапазоном вариаций от 45 до
108 мг%. Результаты статистической обработки свиде-
тельствуют о том, что концентрация Ig М. у больных с
высокой степенью достоверности (т=5,7; р<0.001) пре-
вышает таковую в контрольной группе. Возраст больных,
продолжительность болезни, тяжесть и острота процесса
не оказывают существенного влияния.
Обнаруженные особенности распределения Ig М
(два пика на гистограммах) свидетельствуют о том, что и
группа больных и контрольная не являются однородными
во этому показателю. Однако при сложении величин Ig А
и ig М это разделение исчезает за исключением больше-
го разброса у больных (в среднем 452±85 мг% у больных
и 439±54мг0/о в контрольной группе). Это явление может
быть результатом взаимосвязи, существующий .между Ig
Л и Ig М и описанной в вышеприведенных рабо-
тах П. Буртена (1960) и П. Брандтцайга (1968), когда при
31
Дефиците Ig Л—концентрация иммуноглобулина М. увели-
чивается и наоборот.
У больных, вероятно, существуют и другие причины.
Об этом свидетельствуют данные, полученные при рас-
членении материала в соответствии с результатами кор-
реляционного анализа, установившего, что корреляция
между Ig А и М, а также между иммуноглобулином и
суммой (Ig А+М) имеет место только в случаях с низкими
концентрациями Ig А и М. Сравнение с соответствующими
группами в контроле показало; 1) у больных, вошедших
в группу с меньшими концентрациями Ig А, средняя ве-
личина концентрации Ig А достоверно ниже, чем в со-
ответствующей контрольной группе (311±47 мг% против
342±27 мг0;б в контроле; ^ = 2,6, р<0,05 при п=24),
тогда как у больных в группе с более высокими концен-
трациями Ig А такого различия не было (424 ±44 мг°'о у
больных и 425±28 мг°'О в контроле); 2) в случае Ig М—в
обеих группах у больных концентрация Ig М. с высокой
степенью достоверности была выше, чем в контроле
(I гр—82±12мго/о против 51±4мг % в контроле; т= 11,9,
р<0,001; Пгр. — 124±11мг°'о против 81±11 мг% в конт-
роле; т=10,1, р<0,001).
При анализе особенностей клинического течения у
больных с более низкими, чем у других, концентрациями
Ig А и М обнаружена зависимость от распростране-
ния процесса по цереброспинальной оси. При вычисле-
нии корреляционной зависимости установлено, что кон-
центрация Ig М у больных повышается с увеличением
тяжести поражения стволовых отделов мозга с достовер-
ностью, выходящей за пределы 95% доверительного ин-
тервала.
Сравнение концентраций иммуноглобулинов с преи-
мущественным поражением белого и серого вещества
мозга показывает, что поражение белого вещества мозга
приводит к некоторому увеличению в крови больных
концентрации Ig М, тогда как несколько меньшие кон-
центрации 1g наблюдаются в группе больных с преиму-
щественным поражением серого вещества. Однако и эти
факты требуют подтверждения на большем материале.
Таким образом, проведенный нами анализ концентра-
ций иммуноглобулинов g , А, М в сыворетке крови боль-
ных БАС показал, что общий фон иммунологической ре-
32
активности гуморального звена у них не снижен. Об этом
свидетельствует не только достаточно высокий уровень
иммуноглобулинов типа Ig , содержащих основную мас-
су сывороточных антител, но и высокие концентрации
макроглобулиновых антител 1g А и М, играющих
важную роль в формировании защитных реакций орга-
низма. Вместе с тем, обращает на себя внимание сдвиг
этих белков, который выражен в преимущественном уве-
личении гамма-М-глобулинов. Результаты исследования
намечают тенденцию увеличения концентрации Ig М у
больных с преимущественным поражением белого веще-
ства, а высота их уровня достоверно совпадает с тяжестью
поражения стволовых отделов мозга. Накопление гамма-
М-глобулинов в крови вне зависимости от возраста, про-
должительности болезни и остроты процесса, наряду с
отмеченной нами ранее диспротеинемией, по-видимому,
свидетельствуют о том, что эти изменения могут быть
связаны с нарушением регуляторных механизмов белко-
вого синтеза.
Определенную степень участия в этом могут прини-
мать raMMa-g-глобулины и это находит отражение в от-
сутствии корреляционной связи между 1g и суммой
(Ig А и АА), которая нарушается, когда концентра-
ция последних продолжает увеличиваться. Данную связь,
видимо, следует понимать как нарушение регуляции в
последовательности иммунных ответов организма, что мо-
жет быть показателем сдвига иммунного статуса больных
БАС
К ЭПИДЕМИОЛОГИИ БОКОВОГО
АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА В БАШКИРИИ.
Ф. Н. ШАРИПОВА
Кафедра нервных блезней Башкирского медицинского института
Изучению распространения болезней человека в зави-
симости от геомедицинского, социально-экономического
факторов и производственных условий в настоящее время
придается особое значение. Эпидемиологические данные
33
Позволяют выяснить общие закономерности возникнове-
ния, течения заболевания, также решить ряд практичес-
ких вопросов по предупреждению, лечению и реабилита-
ции больных.
Литература по медицинской географии бокового
амиотрофического склероза малочисленна (Л. Т. Курланд
1956; В. Цендровский, 1959; Д. Т. Куимов, А. В. Дубов.
1958; М. Щерцль и Я. Коваржик. 1971).
Нами проанализированы данные 72 больных боковым
амиотрофическим склерозом, которые обследованы в кли-
нике нервных болезней Башкирского медицинского инсти-
тута в течение 15 лет (1958 1972 гг.).
Среди обследованных преобладали мужчины (54 из
72). По возрасту больные распределялись так: от 30 до 10
лет—16 человек, от 41 до 50 лет- 25 человек, от 51 до
60—20 человек, старше 60 лет—11 человек.
Боковой амиотрофический склероз чаще выявлялся
у людей тяжелого физического труда (33), значительно
меньше у лиц. выполняющих легкую физическую работу
(8) и работников умственного труда (8).
К моменту первого обращения к врачу значительная
1 часть больных (32) имели длительность болезни до 1 го-
да. 13 человек—более 1 года, 16 больных—до 3 лет, 8
больных—до 5 лет, 3 больных—до 8 лет. Некоторые боль-
ные указывали па развитие заболевания в связи с раз-
личными вредными внешними факторами. Самой частой
причиной была инфекция (22) нередко с повышением тем
пературы в течение нескольких дней, травма (5), охлажде-
ние, оперативное вмешательство на желудочно-кишечном
тракте и тяжелая физическая работа.
Основную группу составили больные со средней (63j
и тяжелой формами болезни, лишь 9 больных имели ма-
ловыраженные неврологические симптомы. Многие па-
циенты были нетрудоспособными, не могли обслуживать
себя и нуждались в постороннем уходе. Бульбарная фор-
ма наблюдалась у 14 больных. Первыми проявлениями
при данной форме были нарушения глотания, затрудне-
ние разговорной речи, атрофия и фибрилляция мышц
языка, периферический парез лицевого нерва. У 4-х боль
ных отмечалось почти полное отсутствие речи и глотания.
В дальнейшем к бульбарным расстройствам присоединя-
лись парезы в конечностях с атрофиями, спастической
34
гипертонией мышц рук, туловища, иногда ног. Появля-
лись патологические рефлексы сгибательного и разгиба-
тельного типа. Обычно патологические симптомы быстро
прогрессировали, в основном, длительность заболевания
была в пределах от 1 до 17 месяцев.
Шейно грудную форму имели 35 больных. Начальны-
ми проявлениями этой формы был спастический парез
рук с атрофиями и фибриллярными подергиваниями
мышц, высокими сухожильными рефлексами, затем в про-
цесс вовлекались пояснично-крестцовый отдел спинного
мозга и мозговой ствол с характерной для них клиничес-
кой картиной.
Пояснично-крестцовая форма бокового амиотрофичес-
кого склероза выявлена у 23 больных. Первыми призна-
ками заболевания были слабость в ногах с последующим
развитием нарезов вялого или спастического характера,
иногда в сочетании. По мере распространения процесса
по длиннику спинного мозга и в ствол отмечались паре-
зы верхних конечностей и черепно-мозговых нервов. Те-
чение заболевания при этой форме было более продолжи-
тельным (от 6 месяцев до 8 Лет) по сравнению с другими
формами.
Можно высказаться о неравномерной распространен-
ности бокового амиотрофического склероза в республи-
ке. Чаще всего (49) он выявлен среди жителей сельской
местности. Часть больных (23) составляли жители про-
мышленных городов. Вся территория Башкирии по раз
личию климатических и почвенных условий, расчлененно-
сти рельефа подразделяется на 7 географических зон.
Основной контингент наблюдаемых нами больных бо-
ковым амиотрофическим склерозом был из районов, нахо-
дящихся в зоне Прибельской равнины (Уфимский, Чиш-
минский, Яна^льский, Чекмагушевский и др.). Эта зона
представляет лесостепную местность с преобладанием се-
рых и темно-серых лесных дерновоподзолистых и светло-
серых почв с низким содержанием подвижной меди, не-
редко с повышенным содержанием подвижного марган-
ца и бора.
Меньшее количество больных проживали в районах,
расположенных в зоне Бугульминско-Белебеевской возвы
шенности с платообразным рельефом и черноземной поч-
вой, которая считается условно обеспеченной медью. Са-
35
мое малое число больных проживали в районах горного
Урала и Юго-восточной части Башкирии, где содержание
меди в почвах несколько больше, а марганца меньше, чем
в предыдущих зонах.
Приведенные данные позволяют считать, что боковой
амиотрофический склероз распространяется неравномер-
но в отдельных климато географических зонах Башкирии,
что, возможно, зависит от неоднородности природных ус-
ловий, состава почвы в том числе содержания микроэле-
ментов, растительности и других факторов внешней сре-
ды.
К КЛИНИКЕ И ПАТОМОРФОЛОГИИ БОКОВОГО
АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА
Л. В. ЯРЦЕВА, В. А. МАДОРСКИИ.И. Н. БЕРЕЗИНА, Н. А. АБРАМОВА
Клиника нервных болезней н нейрохирургии Куйбышевского
медицинского института
Нами изучены 26 больных (13 мужчин, 13 женщин) с
боковым амиотрофическим склерозом. С бульбарной фор-
мой было 7 больных, с шейно-грудной—15 и с пояснич-
но- крестцовой—4.
Первые симптомы бокового амиотрофического склеро-
за в З х наблюдениях появились в возрасте от 33 до 40
лет, в 9—от 41 года до 50 лет, в 13—от 51 года до 60 лет
и у одного больного заболевание началось в возрасте 62
лет. В клинику поступило 14 больных с давностью забо-
левания до 1 года. С длительностью болезни до 3-х лет
было 9 наблюдений и свыше 3-х лет—трое. 7 больных
умерло на 3—7 году болезни. Роль наследственного фак-
тора в генезе настоящих наблюдений не была установле-
на. В анамнезе у 5 больных были отмечены значительные
ушибы конечностей. Острое начало заболевания было
только в одном наблюдении. У остальных больных разви-
тие заболевания шло постепенно. В 10 наблюдениях забо-
левание дебютировало вялыми, преимущественно дис-
тальными, парезами с выраженными амиотрофиями. У 7
больных вначале появились спастические парезы с повы-
36
шением мышечного тонуса и оживлением сухожильных
рефлексов. У 3 больных были сочетания спастических
парезов и амиотрофий.
Одной из особенностей первых проявлений болезни
был нерезко выраженный болевой синдром. У двух боль-
ных с бульбарной формой боли в лице предшествовали
бульбарным нарушениям. У 7. больных с шейно груд-
ной и пояснично крестцовыми формами боли были в тех
конечностях, где в дальнейшем появились атрофии.
Атрофии при шейно-грудной и пояснично-крестцовой
формах бокового амиотрофического склероза у 15 боль-
ных вначале появились в дистальных отделах конечно-
стей. у 5 больных—в проксимальных. По мере развития
болезни атрофии мышц распространялись на все отделы
конечностей. Строгой симметричности амиотрофий не на-
блюдалось. Фибрилляции обнаруживались не только с
атрофических мышц, но захватывали более значительные
участки туловища и конечностей.
Оживление сухожильных и надкостничных рефлексов
по мере развития заболевания сменялось их угасанием.
Это последовательное изменение в рефлекторной сфере
касалось не только атрофичных мышц, но тех частей тела,
где амиотрофии не были выражены. Более длительно со-
хранялись брюшные рефлексы. Высокие сухожильные и
патологические рефлексы определялись с заметной асим-
метрией. Обращала на себя внимание диссоциация высо-
ких сухожильных и выраженных патологических рефлек-
сов со сравнительно небольшим повышением мышечного
тонуса. Только у двух больных было резко выражено
спастическое состояние мышц. Спастические парезы, как
правило, не были симметричны. #
В клинической картине у 3-х больных наблюдалось
понижение чувствительности на лице и конечностях по
корешковому типу. У больных с давностью заболевания
свыше 3-х лет отмечались глубокие тетрапарезы с при-
соединившимися бульбарными расстройствами. Бульбар-
ная форма бокового амиотрофического склероза выра-
жалась грубыми симптомами поражения IX, X и XII че-
репно-мозговых нервов с атрофиями мышц языка, фиб-
риллярными подергиваниями в нем, нарушением подвиж-
ности языка и мягкого неба, дизартрией, дисфагией, вы-
37
падением глоточного рефлекса и изменением частоты
пульса в сторону его учащения.
У 5 больных отмечалось поражение двигательного
ядра тройничного нерва, что проявлялось атрофиями
жевательной мускулатуры, отвисанием нижней челюсти
и отклонением ее в сторону.
Легкий периферический парез лицевого нерва наблю-
дался у 3-х больных. Нарушение вкуса на языке обнару-
жено в 6 наблюдениях.
Помимо указанной патологии черепно-мозговых нер-
вов. при отоневрологическом исследовании у 20 больных
были обнаружены симптомы поражения слуховых и ве-
стибулярных образований.
Вестибулярные нарушения преобладали при бульбар-
ной и шейно-грудной формах болезни. На несистемное го-
ловокружение жаловались 3 больных. Спонтанный мел-
кий горизонтальный нистагм, не исчезающий в очках
Бартельса, был обнаружен у 5 больных. У 7 больных вы-
являлся позиционный дистагм. Нарушение оптокинети-
ческого нистагма отмечалось в горизонтальной и верти-
кальной плоскости, по частоте и ритму у 10 человек.
Экспериментальное исследование выявило изменение
вестибулярной возбудимости почти у всех обследуемых,
в том числе и у больных с пояснично-крестцовой формой
болезни. Вестибулярные реакции протекали как с выра-
женной гиперрефлексией, так и гипорефлексией, но ги-
перрефлексия встречалась в 2 раза чаще.
Калорический нистагм был увеличен по амплитуде,
степени и продолжительности, по оставался клоническим.
Элементы тонического компонента отмечены у 4-х боль-
ных. Асимметрия и диссоциация экспериментального ни
стагма встречалась в единичных наблюдениях. Измене-
ние вестибулярных реакций при пояснично-крестцовой
форме болезни дает, основание полагать о заинтересован-
ности столовых структур при отсутствии каких-либо дру-
гих клинических данных.
Результаты экспериментальных вестибулярных проб
указывают на преобладание вестибулярной гиперрефлек-
сии, наряду с характерным для бокового амиотрофичес-
кого склероза ядерным вестибулярным синдромом дефи-
цита.
38
Значительно реже обнаружено нарушение слуха. Толь-
ко у 4-х больных снижен слух с одной или двух сторон на
шепотную речь и камертоны по всей тоношкале. Отсут-
ствие латеризации звука в опыте Вебера и укорочения
костной звукопроводимости свидетельствовали о цент-
ральном генезе слуховых нарушений.
При гистологическом исследовании, которое было
проведено в 7 наблюдениях, отмечены единичные мелкие
субпиальные геморрагии. В двигательной области коры,
помимо периваскулярного и перицеллюлярного отека на-
блюдались участки ишемически измененных ганглиозных
клеток и участки их выпадения. В стволе мозга наибо-
лее грубые изменения были обнаружены в ядрах подъ-
язычных нервов, особенно в тех наблюдениях, где име-
лись бульбарные симптомы. Количество клеток в ядрах
было уменьшено, в сохранных клетках были явления
центрального хроматолиза, в протоплазме, отмечалось
много липофусцина. Некоторые клетки были склеротич-
ны. Глиальной реакции около гибнущих и погибших кле-
ток выявлено не было. В трех наблюдениях, где имели
место симптомы дисфагии, наиболее выраженные изме-
нения были в двигательных ядрах блуждающего нерва.
При окраске на миелин в 5 наблюдениях были обнару-
жены демиелинизация и в трех наблюдениях бледное ок-
рашивание латеральных отделов пучков Говерса. На
всем протяжении спинного мозга в передних рогах от-
мечалось выпадение большинства ганглиозных клеток.
В передних рогах поясничного утолщения можно было
увидеть 2—3 оставшихя мотонейрона, где клинически
выявлялось большое поражение нижних конечностей. В
гех случаях, где в клинической картине заболевания име-
ли место тетрапарезы, изменения в клетках передних
рогов встречались на всем протяжении спинного мозга.
В сохранных клетках отмечен центральный хроматолиз.
Субстанция Ниссля выявилась по периферии клеток в
виде темных крупных слившихся глыбок. В некоторых
клетках наблюдались явления ретроградной дегенера-
ции. При окраске на миелин было выявлено поражение
миелиновых волокон в передних и боковых столбах
спинного мозга. При бульбарной и шейно-грудной фор-
мах болезни побледнение на препаратах, окрашенных
39 '
по Вайгерту, захватывало передние и боковые столбы
в шейном и верхне-грудном отделах и лишь по самой пе-
риферии в поясничном отделе. Выли отмечены также из-
менения и в передних корешках, волокна которых были
четкообразно вздуты и часть из них находилась в со-
стоянии распада.
Таким образом, доминирующим в клинической картине
были симптомы поражения периферических и централь-
ных двигательных нейронов. Вместе с тем, следует от-
метить, что клинические проявления болезни и данные
патоморфологии свидетельствуют о вовлечении в процесс
корешков, вестибулярных и слуховых образований мозга.
СИРИНГОМИЕЛИЯ

К ОБМЕНУ СВОБОДНЫХ АМИНОКИСЛОТ
ПРИ СИРИНГОМИЕЛИИ
Л. А. АГАПОВА
Кафедра нервных болезней Башкирского медицинского института
До недавнего времени представления о характере и
сущности сирингомиелии основывались на результатах
клинических и патоморфологических изучений. Проводи
мые в последние годы исследования показали, что забо-
левание сопровождается значительными функциональны
ми изменениями внутренних органов и обмена веществ
(Л. Г. Бородина, 1959; Р. Н. Протас, 1967; 1968: А. У.
Борейша. 1967, 1968; Ф. Н. Шарипова, 1967; В. И.
Милько, М. Г. Кириенко, 1967; Н. А. Борисова, 1969,
1971, и др.).
Как указывалось в предыдущих наших сообщениях,
клинические проявления сирингомиелии сопровождаются
значительными изменениями обмена аминокислот. Коли-
чественных различий в спектре аминокислот сыворотки
крови и мочи между больными сирингомиелией и здоро
выми Лицами не выявлялось. Вместе с тем, при сирин-
гомиелии обнаружено существенное понижение содержа-
ния в сыворотке крови, как заменимых аминокислот—
цистин 4- цистеин, глутамин, аспарагиновая кислота,
глицин, глутаминовая кислота, аланин, тирозин, так и
незаменимых аминокислот—гистидин, аргинин, трсо
нин, триптофан, метионин, лейцин + изолейцин.
Гипоаминоацидемия различной степени выраженности
обнаруживалась независимо от клинических форм, лока-
43
лизации очага, тяжести и давности заболевания. Более
выраженной она была при заднероговой и смешанной фор-
ме, грудной и распространенной локализации очагов,
легких клинических проявлениях и стационарном тече-
нии. При этом, как правило, понижался уровень цис-
тин + цистеина, глутаминовой кислоты, триптофана. Оп-
ределение процентного отношения аминного азота к об-
щему выявляло наличие гипераминоацидурии, которая
обусловливалась повышенным выделением из замени-
мых аминокислот цистин+цистеина, глутаминовой кисло-
ты, аланина, незаменимых — лизина, гистидина, метио-
нина, валина.
Гипераминоацидурия наиболее существенной была при
преобладании в клинической картине трофических рас-
стройств, значительном распространении сирингомиели-
ческих очагов, средне-тяжелых и тяжелых клиничес-
ких проявлениях, прогрессирующем течении. Как прави-
ло, у больных наблюдалась гиперэкскреция цистин 4-цис-
теина, глутамина, гистидина.
Обнаруженные отклонения в обмене аминокислот отра-
жают глубокие нарушения метаболических процессов у
больных сирингомиелией и имеют сложные механизмы.
Существенное значение для поддержания постоянства
аминокислотного состава сыворотки крови имеет функцио-
нальное состояние печени, желудочно-кишечного тракта
и почек. Гипоаминоацидемия при сирингомиелии за счет
снижения концентрации незаменимых и заменимых ами-
нокислот говорит против связи обнаруженных изменений
с нарушением функционального состояния печени.
Проведенное нами исследование фильтрационно-реаб-
сорбционной способности почек при сирингомиелии не
выявило существенных изменений их функциональной де-
ятельности. По-видимому, (гипоаминоацидемия обусловли-
вается изменениями функционального состояния желу-
дочно-кишечного тракта при сирингомиелии, которые яв-
ляются частыми спутниками заболевания (Г. М. Войтен-
ко, 1956; Р. Н. Протас, 1967; К. И. Разумовская, 1969;
11. А. Борисова, 1970). Помимо этого, гипоаминоаци-
демия может быть следствием потери аминокислот с мо-
чой. Избыточная экскреция многих аминокислот позволя-
ет предполагать, что фильтрация их из крови происхо-
дит не в- свободном остоянии, а в комплексе с металла-
44
ми. Повышенное содержание меди в крови и гиперэкс-
креция ее с мочой при сирингомиелии (В. И. Милько и
М. Г. Кириенко, 1967; Ф. Н. Шарипова, 1966; А. У.
Борейша, 1968), может обусловливать гипераминоациду-
рию. Покольку комплексы с металлами образуют серусо-
держащие аминокислоты и гистидин (Л. Ф. Фриден, 1964)
гиперэкскреция этих аминокислот при сирингомиелии за-
кономерна. Сравнительно высокая гипераминоацидурия,
обнаруженная у больных с преобладанием в клинической
картине трофических проявлений, согласуется с дан-
ными Ф. Н. Шариповой о значительном увеличении ме-
ди в сыворотке крови у этой группы больных.
Установленные нарушения аминокислотного обмена
позволяют объяснить патогенез различных биохими-
ческих сдвигов при сирингомиелии. Снижением концент
рации серусодержащих аминокислот, принимающих
участие в окислительно-восстановительных реакциях мож-
но объяснить нарушение этих процессов у больных.
Понижение уровня триптофана в сыворотке крови также
может обусловливать нарушение этих процессов. В ре-
зультате гидролитических и окислительных изменений
триптофан является продуктом.для синтеза биогенных
аминов и окислительных ферментов. Эксперименталь-
но установлено, что дефицит триптофана лимитирует
биосинтез аминокислот. В обмене его наиболее важное
значение имеет биосинтез серотонина. С низким уровнем
триптофана, по-видимому, связаны колебания в содер-
жании серотонина, обнаруженные Н. А. Борисовой. На-
рушения превращений триптофана, связанных с образо-
ванием никотиновой кислоты, могут оказывать влияние
на клиническую картину болезни. Так, часто выявляе-
мые у больных сирингомиелией нарушения трофики
кожи и ее придатков (шершавость, гиперкератоз, лом-
кость ногтей), по-видимому, обусловлены недостатком
триптофана. Центральное место в метаболизме амино-
кислот нервной ткани занимает глутаминовая кислота,
принимающая активное участие в транспорте аммиака.
Она используется нервными клетками для окисления при
дыхании мозговой ткани. При декарбоксилировании ее об-
разуется гамма-аминомасляная кислота, играющая важную
роль в функции центральной нервной истемы, (А. Май-
45
стер, 1961: Н. Мак-Ильвейн, 1966: В. А. Зарембский, 1969,
А. В. Палладии, .И. М. Полякова, 1972 и др.).
. Аланин, глутаминовая, аспарагиновая кислоты, кроме
того, имеют большое значение в интеграции азотистого об-
мена (А. Е. Браунштейн, 1959; Я. Горжейши, 1967).
Вмете с тем, они являются связующим звеном в обмене
белков и углеводов. По-видимому, изменения в энерге-
тическом звене углеводного обмена при сирингомиелии
(Н. А. Борисова) могут быть поставлены в связь с нару-
шением в обмене этих аминокислот.
Из изложенного следует, что обнаруженные изменения
в обмене аминокислот объясняют многие стороны наруше-
ния обменных процессов при сирингомиелии. Получен-
ные результаты исследований позволили обосновать
терапевтические мероприятия при сирингомиелии. Для
сравнения эффективности лечения были выделены 2 груп-
пы больных с применением в одной из них широко рас-
пространенного метода —рентгенотерапии и во второй—
препаратов аминокислот (глутаминовой, метионина, бел-
ковых гидролизатов) с витамином В6. Оказалось, что в
группе больных, получавших рентгенотерапию, насту-
пало субъективное улучшение, однако обнаруживалось
усугубление гипоаминоацидемии за счет снижения содер-
жания и заменимых и незаменимых аминокислот. Оче-
видно, это было связано с влиянием рентгеновского об-
лучения на функциональное состояние печени, где. по
данным М. Г. Крицман, А. С. Кониковой (1950), с наи-
большей скоростью протекает синтез аминокислот. При
применении комплексной терапии, включающей амино-
кислотные препараты и витамин В6, наряду с объектив-
ным улучшением состояния больных: заживления язв.
уменьшения трофических расстройств, отмечалось увели-
чение содержания аминокислот в сыворотке крови, в ос-
новном. заменимых. Обнаруженные изменения могли
быть связаны с благоприятным влиянием лечебных
средств на функциональное состояние печени, а также
с улучшением их всасывания. Известно, что применение
витамина Вб и аминокислот оказывает благоприятное вли-
яние на секреторную и моторную функцию желудка
(Л. Родевик, Т. Зурман, 1963; С. М. Ламанская, 1969).
Таким образом, при наличии противопоказаний к рент-
генотерапии и стационарном течении болезни обосновано
46
применение аминокислотных препаратов и витамина Вк.
оказывающих положительное влияние на клинические
проявления и обменные процессы у больных сирингомие-
лией.
СОДЕРЖАНИЕ ЦЕРУЛОПЛАЗМИНА И МЕДИ
В СЫВОРОТКЕ КРОВИ БОЛЬНЫХ
СИРИНГОМИЕЛИЕЙ И У ЛИЦ
С ДИЗРАФИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ
Р. X. АХМЕТОВ
Кафедру нервных болезней Башкирского медицинского института
Церулоплазмин — основной медьсодержащий белок
крови, синтезируемый паренхиматозными клетками,
печени, относится к альфаг — глобулиновой фракции
белка и обладает оксидазной активностью.
Церулоплазмин содержит 95—98°10 меди и осуществля-
ет транспорт меди в клетки организма для синтеза ци-
тохромоксидазы — С—важнейшего компонента дыхатель
нои цепи. Существует взаимосвязь между обменом це-
рулоплазмина и меди. По мнений) Шейнберга (1961),
церулоплазмин оказывает непосредственное влияние на
процессы всасывания меди из кишечника. Медь в малых
количествах стимулирует, а в больших — уменьшает
синтез церулоплазмина в печени. Активность церуло-
плазмина — величина довольно постоянная и значитель-
но изменяется при патологии. При заболеваниях пече-
ни (эпидемический гепатит, циррозы, механическая
желтуха), активность церулоплазмина повышена (М. А.
Борисова, 1966, Л. С. Бондарев, 1967 и др.). Сниже-
ние ее уровня отмечается при сифилитическом пораже-
нии нервной системы, особенно значительно, при гепа-
то-лентикулярной дегенерации.
В проведенных нами ранее исследованиях (1971.
1972) у больных сирингомиелией обнаружено достоверное
снижение содержания в сыворотке крови церулоплазми-
на. Выявлена некоторая неравномерность содержания
47
церулоплазмина в зависимости от клинической формы си-
рингомиелии. Более заметное снижение было отмечено
ппи смешанной форме болезни. Из литературы извест-
но. что у больных сирингомиелией содержание меди в
крови увеличено. Степень повышения зависит от клини-
ческой формы, тяжести и течения заболевания. (Ф. Н.
Шарипова, 1966, 1967; А. У. Борейша, 1967, 1968).
Также известно, что сирингомиелия развивается, как
правило, у лиц с дизрафическими признаками без клини-
ческих проявлений болезни.
Была исследована сыворотка крови 20 больных сирин-
гомиелией, 15 лиц с дизрафическим статусом и 10 прак-
тически здоровых лиц. Церулоплазмин и медь сыворотки
крови определяли колориметрическими способами. У боль
ных сирингомиелией отмечено достоверное снижение це-
рулоплазмина, составившее в среднем 17мг°1с и увеличе-
ние уровня меди—178 мкг°/0.
У лиц с дизрафическими проявлениями уровень церу-
лоплазмина оказался также несколько снижен^ но в мень-
шей степени, чем у больных, и составил 19,9 мго/°. Со-
держание меди оказалось на уровне верхней границы
нормы и составило в среднем 134,8 мкг%. В контрольной
группе уровень церулоплазмина составил в среднем
28,1 мг%, количество меди 125 мкг°/п.
Из полученных данных видно, что в сыворотке крови
больных сирингомиелией нет параллелизма между содер-
жанием церулоплазмина й меди. В то время как уровень
церулоплазмина снижен, содержание меди в крови увели-
чено. Это указывает на то. что увеличение меди крови
происходит не за счет белковосвязанной меди. Можно
предположить об изменении белковосинтетической функ-
ции паренхиматозных клеток печени, которое ведет к нару-
шению включения меди в белковый комплекс.
У лиц с дизрафическими проявлениями содержание
церулоплазмина в сыворотке крови снижено и имеется
тенденция к нарушению обмена меди, что указывает на
наличие изменений функционального состояния паренхи-
матозных клеток печени и у лиц с дизрафическими про-
явлениями.
Возможные изменения функции клеток печени надо
'иметь в виду при назначении патогенетического . лечения
больным сиригомиелией и при проведении профилактичес-
кого лечения лицам с дизрафическими проявлениями.
48
О АДАПТАЦИОННЫХ ВОЗМОЖНОСТЯХ
ПРИ СИРИНГОМИЕЛИИ
Н. л. БОРИСОВА
Кафедра нервных болезней Башкирского медицинского института
Клиническое и широкое параклиническое изучение
сирингомиелии на протяжении более L5 лет позволили
нам дать суждения, что сирингомиелия — болезнь всего
организма с нарушением многих структур мозга и экстра-
невральных систем в различных вариационных сочетани-
ях, что дает большой клинический полиморфизм с изме-
нением всех видов реактивности и адаптационных возмож-
ностей организма.
У подавляющего большинства обследованных больных
была изменена сосудистая реактивность, о чем свидетель-
ствует повышенная сосудистая проницаемость из ткани в
кровь, так в 85,1 % больных выявлена значительная по-
теря белка выше 10 %; существенное изменение состояния
капилляров (спастикоатоническое), снижение резистент-
ности, осцилляторного индекса и наклонности к гипотонии.
Существенные сдвиги выявлены в состоянии биохими- •
ческой реактивности. При сирингомиелии постоянно стра-
дает белковый обмен. У больных (95%) имелись тенден-
ция к снижению содержания общего белка и отчетливые
изменения белкового профиля. За нарушение белкового
обмена при сирингомиелии говорит и повышение содержа-
ния фибриногена (в среднем до 493 + 3,4 мг%); измене-
ние . коллоидной устойчивости белков сыворотки крови в
сторону удлинения (сдвиг пробы Вельтмана вправо до 11
пробирки); увеличение содержания в крови промежуточ-
ных продуктов обмена; снижение активности ряда фермен-
тов как в группе собственных ферментов сыворотки (холин-
эстеразы, церулоплазмина — данные исследований на-
ших сотрудников Р. В. Магжанова и Р. X. Ахметова), так
и в группе клеточных (щелочной фосфатазы, глютамшшн-
ровипоградной трансаминазы).
49
У всех обследованных нами больных выявлены сдвиги
в энергетическом звене углеводного обмена, на что ука-
зывают измененные гликемические кривые (торпидного
или двугорбого вида, изменение коэффициентов Рахаль-
льского, Сокольникова, Бодуэна). У наших пациентов от-
мечены достоверно значимые отклонения в белково-угле-
водных комплексах, что выражалось изменением суммар-
ного содержания мукопротеидов и в фракционном профи-
ле— гликопротеидов.
Белково-углеводные комплексы характеризуют состоя-
ние общей реактивности организма и высоту функцио-
нальных возможностей неспецифического иммунитета
(Г. Е. Фрадкин, 1965; Е. Л. Розенфельд, 1962; М. А. Адо,
1964; Ц. Л. Березнякова, А. П. Колдаева, 1967 и др.).
Значительные сдвиги у больных сирингомиелией
обнаружены в жировом обмене. Если колебания в содер-
жании лецитина и холестерина и их соотношения были не
у всех обследуемых, то изменения в соотношении белко-
вожировых комплексов отмечались у всех в виде значи-
тельного увеличения альфа-лппопротеидов и соответст-
вующего уменьшения содержания липидного остатка и
бета-липопротеидов.
При сирингомиелии не остался безучастным и электро-
литный баланс. Достоверные отклонения наблюдались в
содержании натрия, хлора, кальция, фосфора.
Отчетливые колебания выявлены в иммунологической
реактивности у больных сирингомиелией.
Антигенные свойства сыворотки крови у обследован-
ных оказались обеднены. Кролики, иммунизированные
белками сыворотки крови больных сирингомиелией, не
отвечали выработкой антител против альбумина и слабо
реагировали на другие фракции.
Методом тонкослойной хроматографии удалось обна-
ружить увеличение содержания белка с подвижностью
19S, а также методом высаливания увеличение содержа-
ния иммуноглобулинов Подтверждением измене-
ния иммунологической реактивности организма у боль-
ных сирингомиелией являются выявленные данные угне-
тения кроветворения (нередкая лейкопения, моноцитопе-
ния и угнетение белкового ростка костного мозга)-. Об
этом свидетельствуют и литературные данные о снижении
фагоцитарной активности. По всей вероятности при сирин-
50
гомиелии имеет место и развитие аутоаллергических про-
цессов, В пользу наличия аутоаллергических сдвигов у
больных сирингомиелией говорят выявленные биохими-
ческие отклонения, которые при других заболеваниях
нервной системы отнесены к показателям аллергической
настроенности организма (увеличение содержания аль
фа-2-глобулина, гамма-глобулина, альфа-1- и альфа-2-глико-
глобулинов, фибриногена, уменьшение содержания альбу-
мина, нарушение соотношения кальция и магния)
Анализ литературных данных и результаты наших
клинических и параклинических исследований при сирин-
гомиелии свидетельствуют о взаимосвязи и взаимообус-
ловленности полиморфных клинических симптомов и ука-
зывают на сложность патогенетических механизмов и поз-
воляют дать характеристику функционального состояния
органов, систем и организма в целом. Все это вместе взя-
тое дает основание высказать суждение о причинно-следст-
венных отношениях при сирингомиелии.
Сирингомиелия развивается у лиц с дефектом разви-
тия и слабыми адаптационнозащитными возможностями
организма. Для проявления сирингомиелии необходимо
воздействие дополнительных повреждающих факторов.
Повреждающие факторы могут быть экзогенного и эндо-
генного характера и оказать воздействие в любой период
жизни человека, но в особенности в моменты перестрой-
ки организма, например, при половом созревании. При
возникновении патологического процесса происходит из-
менение внутренней среды, а измененная внутренняя
среда влияет прежде всего на барьерные системы гема-
товаскулярную и гематоэнцефалическую, увеличивая их
проницаемость. Происходит накопление промежуточных
продуктов обмена веществ в спинномозговой жидкости,
что вызывает структурные изменения барьерных систем
мозга типа токсического арахноидита. эпендимита и ан
гиофиброзов.
В последующем возникают гиперпластические процес-
сы в субэпендиме, ведущие к постепенному утолщению
субэпендимарного глиально волокнистого вала, который
вероятнее всего играет важную роль добавочного защит-
ного барьера, препятствующего поступлению токсинов
всякого рода в нервную ткань. Разрастание глиально-во-
локнистого вала резче всего выражается в выпячиваниях
51
и углублениях вентрикулярных полостей, т. е. в тех уз
ких щелях, где замедляется ток спинномозговой жидкости
тем самым создаются условия застоя ее, а вместе с тем и
наиболее длительного соприкосновения вредных веществ
с эпендимой (Л. И. Смирнов, 1941). Подобные ' рёакции
могут возникать в местах завихривания спинномозговой
жидкости, в каудальных отделах четвертого желудочка
(Ю. М. Жаботипский). Может быть поэтому чаще всего при
сирингомиелии страдает шейногрудной отдел спинного
мозга. При наличии дефектов в эпендиме возможно про-
никновение жидкости в вещество мозга с последующим
цитолитическим ее воздействием (В. К. Хорошко, 1911,
1912; А. Д. Сперанский. 1955 и др.).
Биохимические исследования показали, высокую чув-
ствительность клеточных структур к малейшим изменени-
ям окружающей среды (А. М. Амченкова, 1958). Прежде
всего реагируют отделы, имеющие дефекты развития. В
организму больных сирингомиелией возникает функцио-
нальная неполноценность иммуноструктурного гомеостаза,
а согласно суждениям В. П. Казначеева, (1967) наруше-
ние его функции приводит к двум крайним исходам; опу-
холям (доброкачественным или злокачественным) или к
дистрофии с последующим развитием склероза. При си
рингомиелии имеются признаки обоих процессов с добро-
качественным течением. Так, в одних случаях при дизра-
фин с преобладанием разрастания спонгиобластов сохра-
няется наклонность к бластоматозу с возможным последу-
ющим образованием полостей в силу распада; в других, с
дефектами развития эпендимы, сосудов и ткани мозга воз-
никает второй тип реакции дистрофии с последующим
склерозом. Таким образом, формирование патологических
реакций при сирингомиелии в тканях идет атипично с об-
разованием полостей и развитием глиозов. А к причинам
возникновения глиозов относят интоксикации, дисциркуля-
торные нарушения, общее нарушение обмена веществ
(В. К. Белецкий, 1962). Продукты распавшейся . ткани
мозга, попадая в кровяное русло, являются аутоаптиген-
пыми, формируют аутоллергический процесс с своеобраз-
ным течением на фоне измененных адаптационнозащитных
возможностей организма. При распаде вещества мозга, бо-
гатого серотонином, может быть избыток поступления его
в кровь, что вероятно способствует развитию сосудистых
52
реакций с возможным тромбообразованием и вытекающи-
ми отсюда дисциркуляторными расстройствами. Это, по-ви-
димому, и приводит к формированию полостей в мозговом
веществе и развитию артропатии.
Продукты распада мозгового вехцества оказывают угне-
тающее действие на ретикулоэндотелиальную систему и
вызывают дисфункцию эндокринной системы, что усугуб-
ляет своеобразие реактивности организма, с воздействием
на соединительные структуры, прежде всего па состояние
основного вещества. Все это приводит к развитию склеро-
за в тканях (коже, костях, сухожилиях и связках, сосу-
дах и органах), затем в свою очередь к раннему старению
и ранней смерти. Средняя продолжительность жизни на-
ших пациентов короткая, что согласуется с литературны-
ми данными.
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ
ПРИ СИРИНГОМИЕЛИИ У ДЕТЕЙ
И ПОДРОСТКОВ
и. В. ВОВНЯНКО, 3. В. БУРНАШОВА
Республиканская детская специализированная
больница «Аксай» Каз. ССР.
В последние годы значительно возросло число работ,
посвященных описанию клиники сирингомиелии у взрос-
лых.
Однако это заболевание у детей и подростков изучено
недостаточно. Поэтому, клинический материал — 75 слу-
чаев сирингомиелии у детей от 5 до 16 лет, собранный и
описанный Н. А. Борисовой, представляет большой науч-
ный и практический интерес.
Автор в своей работе подчеркивает, что клинические
проявления сирингомиелии у детей полиморфны в силу то
го, что в процесс вовлекаются ряд отделов головного и
спинного мозга.
В детской больнице «Аксай» за последние 10 лет. нам
удалось наблюдать 34 больных в возрасте от 7 до 17 лет,
у которых были ряд симптомов, дающих право заподозрить
53
сирингомиелию.
Динамическое наблюдение в течение ряда лет дало
право подтвердить этот диагноз у 22 больных, наблюдение
за другими детьми продолжается.
Мы, как и Н. А. Борисова, убедились, что у детей
редко встречается локализованная форма заболевания,
а чаще выявляются признаки диффузного поражения
спинного мозга, в сочетании с вегетативно-сосудистыми
расстройствами.
В 1-ю группу вошли 11 больных — 9 девочек и 2 маль-
чика, — у которых была типичная спинальная форма
сирингомиелии, с тяжелым прогрессирующим течением
и длительностью болезни от 5 до 12 лет. Физическое раз-
витие было недостаточным. В неврологическом статусе
на первый план выступали чувствительные, двигательные,
и вегетативно-трофические нарушения. Чувстви-
тельные нарушения у 5 больных были в
виде участков анестезии, у 3—дизестезии, у всех —гипос-
тезии, у 5 —боли. Двигательные выпадения выявлены у 8
больных (слабость мышц, парез конечности). Вегетатив-
ные расстройства наблюдались почти у всех больных; ак-
роцианоз, мраморность кожи, багрово-синюшная окраска
кистей и стоп, сухость и истончение кожи, ногтей, гипер-
гидроз и т.д.
Трофические нарушения кожи с глубокими, длительно
незаживающими язвами мы видели у 6 больных; сколиоз
и кифосколиоз позвоночника II- IV степени с реберным
горбом был у 9 подростков.
Во П-ю группу вошли 11 больных — 8 девочек и 3
мальчика, у которых наряду с перечисленными выше симп-
томами (1 гр. больных), были признаки сирингобульбии.
Эти дети часто жаловались на головную боль, головокру-
жение и тошноту, имели признаки поражения черепномоз-
говых нервов: асимметрия глазных щелей, парез лицевого
нерва, гнусавость голоса, девиация языка, синдром
Горнера.
В порядке дифференциации с другими заболеваниями
все дети были подвергнуты некоторым дополнительным
методам обследования. Так, 15 детей были пунктированы,
при этом ликворное давление было повышено у 10 детей
(170—280 мм вод. ст.), цитоз у 2 детей был слегка повы-
шен (14 и 24 лимф, в 1 мм3), белок и биохимические пока-
54
затели оставались в пределах нормы. Р. Вассермана —
отрицательная.
Электромиограмма пораженных мышц была записана
у всех детей (врач Л. Т. Ушакова), причем в ряде случаев
она явно указывала на наличие переднерогового пораже-
ния, в других случаях - была неубедительной или даже
нормальной, что пытаются объяснить поражением боко-
вых столбов спинного мозга (Евсеев II. Ф.).
На электрокардиограмме и электрофонограмме у
обследованных больных были видны изменения, характер-
ные для функциональных сдвигов в сердечно-сосудистой
системе (Кочеш Б. С.).
На ЭЭГ у большинства больных определялись, доволь-
но четкие нарушения биоэлектрической активности мозга,
особенно у детей с тяжелыми проявлениями основного
заболевания.
Глазное дно у всех обследованных было нормальным.
Сирингомиелия у детей и подростков трудно диагнос-
тируется, поэтому заслуживает особого внимания невропа-
тологов и ортопедов. Она тяжело протекает и в течение
нескольких лет инвалидизирует ребенка. Диагностические
возможности следует расширять и углублять, что поможет
в ранней и дифференциальной диагностике. Эта группа
детей и подростков требует медицинской и профессио
пальной реабилитации в санаториях или реабилитацион-
ных центрах для детей с поражением центральной нервной
системы и опорнодвигательного аппарата типа «Аксая».
К ВОПРОСУ ГЕНЕТИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИИ
СИРИНГОМИЕЛИИ
Л. А. ВОРОНКОВА
Кафедра нервных болезней Челябинского
медицинского института
Сирингомиелия является распространенным заболева-
нием, а в ряде областей страны представляет краевую
патологию. Однако вопросы этиологий и патогенеза болез-
ни нельзя считать полностью разрешенными. Большинство
55
авторов считает, что сирингомиелия возникает на ранних
этапах эмбриогенеза в результате аномального формиро-
вания первичной медуллярной трубки и тканевого диффе-
ренцирования. что в дальнейшем приводит к глиоматозу
и формированию полостей. Л. М. Духовникова, Н. А
Крышова (1936), Д. С. Футер (1936), В. П. Эфроимсоп
(1968), связывают неправильную закладку нервной систе-
мы с наследственным фактором, а С. Н. Давиденков (1932)
прямо относит сирингомиелию к семейным бластоматозэм
и считает ее примером «гередоакцидентальной» комбина-
ции (скрытое предрасположение под влиянием внешних
факторов переводится в прогрессирующий процесс). Опи-
сание в литературе нескольких десятков случаев семей-
ной сирингомйелии является подтверждением данной
точки зрения, но одновременно, свидетельствует о беско-
нечно малой ее доле в массе спорадических заболеваний.
Для уточнения роли наследственного фактора при
сирингомиелии нами обследовались пробанды и их кров-
ные родственники (родители, братья, сестры, дети, внуки
и т. д.)_ Объем исследований включал клиническое, генеа-
логическое, дерматоглифическое и нистагмографическое
изучение пробандов и их родственников.
Обследовано 217 пробандов в возрасте от 18 до 56
лет. Из них 138 мужчин и 79 женщин.
При генеалогическом анализе родословных пробандов
анамнестически собраны сведения о состоянии здоровья
2539 кровных родственников, лично обследовано 120.
Большинство родословных составлено относительно 4—5
поколений. Наибольший интерес представили родословные
36 пробандов.
При личном неврологическом обследовании кровных
родственников этих больных выявлено 5 семейных случа-
ев сирингомиелии.
В данных случаях сирингомиелия встретилась у матери
и 2-х детей, матери и сына, сибсов и полусибсов, однояй-
цевых близнецов, прослеживалась в двух поколениях, бы-
ла заднероговой формы. Все больные лечились в клинике
нервных болезней Р-терапией, радиоактивным йодом, меди-
каментозно и наблюдались в течение нескольких лет. Од
нояйцевость близнецов подтверждена абсолютным внеш-
ним сходством однополостью, одногрупностью крови,
данными дерматоглифики и ЭЭГ. Заболевание у обеих
56
йачалось в одном и том же возрасте, имело одинаковые
клинические проявления.
У 5 пробандов имеются прямые анамнестические
указания на заболевание сирингомиелией кровных родст-
венников (дядя и племянник, тетя и племянница, мать и
сын). Обследовать лично больных родственников оказа-
лось невозможно, так как либо они умерли, либо контакты
родственников с ними потеряны.
В 5 семьях при личном осмотре родственников обна-
ружены стертые формы заболевания. В этих случаях за-
болевание наблюдалось у отца и сыновей, что свидетельст-
вует против его внутриутеринного происхождения, клини-
ческие его проявления выражались наличием нистагма,
снижением сухожильных и периостальных рефлексов на
руках в сочетании с легкими расстройствами болевой и
температурной чувствительности, безболезненными ожога-
ми. Родственники больных взяты на диспансерный учет
для наблюдения за течением болезни и своевременным
началом лечения. Наличие стертых форм сирингомиелии,
которые носители не считают болезнью, говорит о малой
экспрессивности гена сирингомиелии, на что указывали
Л. М. Духовникова и Н. А. Крышова (1936), В. М. Сирот-
кин с соавторами (1971 г.).
При обследовании родственников в остальных семьях
пробандов с учетом анамнестических данных выявлены
семейные трофоневрозы, акроцианозы, ночной энурез,
прогрессирующие сколиозы, безболезненные ожоги с
образованием келлоидных рубцов.
При обследовании пробандов были обнаружены приз-
наки дизрафического статуса в 92 % случаев (контроль-
ная группа 146 здоровых лиц дала 9,6%).
встречались высокое и узкое небо, косое
глаз, асимметрия стояния плеч и сосков,
формации грудины, превышение размаха рук над ростом,
изменение конфигурации стопы с недоразвитием ее наруж-
ного края, неполная синдактилия, шестипалость.
Дизрафические черты развития у родственников были
выражены менее резко, чем у пробанда, сгущались по ме-
ре приближения родства к больному, носили строгую се-
мейность (в одних семьях, прослеживались шестипалость
и вдавленная грудина, в других — недоразвитие наруж-
57
Чаще всего
расположение
сколиозы, де-
ного края стопы и добавочные соски, имели место сочета-
ния синдактилии с кифосколиозами и различные другие
варианты). При наличии дизрафических признаков про
банда у родственников его они имели место в абсолютном
большинстве случаев. Отчетливое семейное накопление
именно признаков дизрафического статуса обнаруживает
явления условного тропизма (С. Н. Давиденков, 1932,
1947), когда патологический ген как бы мобилизует неко-
торые микрогенотипы, обусловливающие наличие у инди-
видума тех или иных «малых признаков» (усиливает сте-
пень и частоту их проявления).
Исследуя паратипические моменты в развитии сирин-
юмиелип, у 15% больных удалось установить причинную
роль травмы, когда больные начало заболевания прямо
связывали с ушибами спины, в отдельных наблюдениях
были указания на инфекции, интоксикации. Косвенным
подтверждением роли травмы в развитии заболевания мо
жет быть тот факт, что среди пробандов преобладали лю-
ди тяжелого физического труда. О патогенетической роли
гематомиелии говорил А. С. Минор (1896), Мнже и Кру-
зон (1931), С. Н. Давиденков (1932), А. Е. Мелерович
(1957) и ряд других авторов. Однако вопрос изучения до-
полнительных условий, превращающих скрытое предрасполо-
жение к болезни в прогрессирующий процесс, далеко еще
не может считаться окончательно выясненным. Вероятнее
всего имеет значение совокупность функциональных и мор-
фологических особенностей носителей признаков дизра-
фнческого статуса, которые находятся, в прямой зависимос-
ти от силы воздействия совокупности паратических фак-
торов.
В плане генетического анализа сирингомиелии опреде-
ленный интерес представляет изучение кожного узора кон-
цевых фаланг пальцев и сгибательных складок ладони
больных и их кровных родственников. Дерматогли-
фика простой и диагностически объективный метод. В
литературе имеются единичные сообщения об отклонени-
ях от нормы кожного рельефа больных сирингомиелией
(Н. А. Борисова, Ф. М. Байбазарова, 1971: Р И. Борисен-
ко с соавторами, 1971 г.; Т. Т. Садыков, 1973 г.). При дер-
матоглифическом обследовании 140 пробандов и 60 их
родственников обращает внимание более частая встречае-
мость дугового узора (12,5%) по сравнению с популяци-
58
ей (5—6%.), которая шла за счет снижения
ульнарных петель. Угол атд имел тенденцию к
уменьшению, особенно на больной стороне (35- 40°).
Нередко вершина его была смещена от браслетной склад-
ки в дистально-ульнарном направлении кисти. В единич
ных наблюдениях определялась одна поперечная складка
ладони. Данные дерматоглпфпческие особенности пробан-
дов прослеживались и у некоторых их родственников.
Для объективной характеристики состояния стволовых
структур мозга использовался метрд нистагмографии. За-
пись нистагма выполнена 67 пробандам и 16 их родст-
венникам. Визуально нистагм отмечен у 14 больных
только при сирингобульбомиелии, преимущественно зад-
нероговой формы. Данный нистагм не отличался пре-
обладанием в какую-либо сторону, в половине случаев
был мелкоразмашистым горизонтальным, в остальных на-
блюдениях — горизонтальным крупноразмашистым или с
ротаторным компонентом.
На нистагмограммах пробандов нистагм зарегистриро-
ван при сирингобульбомиелии в 38 случаях из 39 (95°/0),
что почти втрое чаще, чем при визуальном обследовании,
а при сирингомиелии он выявлен у 23 больных из 28
(82°/0). Скрытый «спонтанный» нистагм в абсолютном
большинстве наблюдений был двухсторонним, малой амп-
литуды и низкой частоты, с наклонностью к асинхрон-
ности (периоды покоя сменялись серией нистагмических
ударов). При сирингобульбомиелии вершины пистагмати-
ческих зубцов, в основном, остроконечны, а при сирин-
гомиелии — уплощены, что говорит о более глубоком по-
ражении ядерных структур и проводящих путей ствола
мозга при сирингобульбомиелии.
При обследовании 16 родственников пробандов визуаль-
но нистагм не выявлен. На нистагмограммах он зарегист-
рирован в 6 случаях. Скрытый «спонтанней» нистагм
у практически здоровых родственников свидетельствует о
неполноценности строения их стволовых структур мозга
и семейной предрасположенности к данному заболева-
нию. Нистагмография способствует раннему выявлению
стертых форм сирингомиелии.
Возрастающее количество описаний семейных случаев
сирингомиелии, более широкое обследование родствен-
ников с обнаружением стертых ее форм, приведенные
59
генеалогические, дерматоглифические и нистагмографи
ческие данные позволяют думать о возможности включе-
ния сирингомиелии в рубрику гередодегенераций с ауто-
сомно-доминантным типом наследования при малой пене-
трантности гена.
СОСТОЯНИЕ
РЕГИОНАРНОЙ гемодинамики
ПРИ сирингомиелии
А. Г. ГАЛЛ я МО В
Кафедра нервных болезнен Башкирского медицинского института
и Республиканская клиническая больница
Реоэнцефалографня является весьма важным объектив-
ным методом исследования, с помощью которого можно
выявить наиболее раннюю патологию сосудов и в опре-
деленной степени дифференцировать функциональные
изменения в них от структурных. В доступной литературе
мы не встретили сообщений о реографических исследо-
ваниях при сирингомиелии, что и побудило нас изучить
методом реоэнцефалографии состояние гемодинамики го-
ловного мозга у больных сирингомиелией.
Обследовано 70 больных сирингомиелией, из них муж-
чин 49, женщин — 21. Больные распределялись по сле-
дующим возрастным группам: от 15 до 25 лет — 24 чело-
века. от 25 до 35 лет — 30, от 35 до 45 лет—14, и
старше 45 лет — 2 человека.
Записи производились 4-х канальным реографом
4РГ-1А, который подключался к 6-канальному чернильно-
пишущему электрокардиографу «Элкар». Перед записью
РЭГ измеряли у больных артериальное давление в обе-
их плечевых артериях, вместе с РЭГ синхронно запи-
сывали ЭКГ во втором отведении. При анализе получен-
ных кривых придерживались той типизации реоэнце-
фалограмм, которая была предложена X. X. Яруллиным
(1967 г.). Наряду с визуальной оценкой РЭГ (форма и дли-
тельность восходящей части пульсовой волны, харак-
тер вершин волн, наличие и выраженность дикротичес-
ких зубцов) нами определялся ряд количественных пока-
60
зателей: амплитуда волн, коэффициент асимметрии, диа-
столический и дикротический индексы. Эти показатели
динамичны и отражают состояние тонуса и эластичности
сосудистых стенок. Были проведены контрольные иссле-
дования у 36 практически здоровых лиц, РЭГ показатели
которых соответствуют литературным данным (А. Я. Минц
и М. А. Ронкин, 1967; X. X. Яруллин, 1967).
Сирингомиелия с выраженными бульбарными явления-
ми наблюдалась у 25 больных. У всех этих больных вы-
являлось значительное изменение формы пульсовых волн
на затылочных и полушарных РЭГ. Смещение дикроти-
ческого зубца вверх приводило к уплощению вершины и
часто к ее раздвоению с образованием выраженного пла-
то. Нередко поздний систолический или дикротический зу-
бец даже превышал вершину основяой волны, выступая
над нею в виде горба. Крутизна наклона восходящей час-
ти кривой была значительно уплощена до 57,3°±3,6° (в
норме 81,5°). что находило отражение в выраженном за-
медлении подъема восходящей части кривой по отноше-
нию к сердечному циклу и составляла 18,3 0,0 для затылоч-
ных, 19,6% для полушарных РЭГ. Величина амплитуды
РЭГ была значительно снижена, в среднем 0,076±0,004
ом для полушарных и 0,057±0,005 ом —для заты-
лочных отведений, что свидетельствует о заметном умень-
шении кровенаполнения сосудов головного мозга. Увели
чение диастолического и дикротического индексов наблю-
далось у 20 больных до 79,5±2,45% для затылочных
РЭГ, 78,9±3,49% для полушарных. Коэффициент асим-
метрии был отчетливо выражен у 19 человек и составлял
29,1 ±3,5%. У больных этой группы под влиянием ни-
троглицерина происходило лишь небольшое увеличение
амплитуды РЭГ без изменения ее формы, более выражен-
ными становились венозные волны.
У больных (18 человек) с локализацией сирингомиели-
тического процесса в шейном отделе спинного мозга, как
на затылочных, так полушарных РЭГ, наблюдалось уме-
ренное закругление и уплощение вершины пульсовой вол-
ны. Крутизна наклона восходящей кривой умеренно
уменьшена до 66,1 ±2,67° для затылочных и 70,1±3,10°
для полушарных РЭГ. а длительность ее была несколько
увеличена, что проявлялось в возрастании восходящей
части кривой по отношеннию к сердечному циклу и сос-
61
тавило в среднем 16.9 ± 3,07 % для затылочных РЭГ и
17,3 h 3,31 % для полушарных. Дикротический зубец был
слегка уменьшен и менее четко выражен, смещен ближе
к верхней трети катакроты. Величина амплитуды- полу-
шарных РЭГ затылочной’ области мозга колебалась в
пределах от 0.06 до 0,14 ома, равняясь в среднем
0.081 ± 0,006 ома. Величина амплитуды полушарных
РЭГ составляла в среднем 0,095 ± 0.06 ом. Увеличение
дикротического и диастолического индексов наблюдалось
у 12 больных, которое в среднем составило 56.00±6.093%
(71,83 ± 5,88 % для затылочных и 65 ± 4,128;
69,84+1,85% для полушарных РЭГ). Коэффициент
асимметрии был значительным у 14 больных и равнялся
16,6±2,02%. Реографические признаки изменения моз-
говых сосудов у данной группы больных мало поддаются
влиянию вазоактивных препаратов (нитроглицерин).
Локализация процесса сирингомиелии в грудном отде-
ле была установлена у 10 человек. У больных данной
группы на затылочных и полушарных РЭГ отмечалось
незначительное изменение формы РЭГ — волн и замедле-
ние анакротической фазы (для затылочных 14,2+0,517%
и 15,6± 1,49% для полушарных РЭГ). Угол наклона
уменьшался незначительно до 69,0° ± 6,137° для заты-
лочных. 70,0° ± 6,137° полушарных РЭГ. Величина ам-
плитуды РЭГ волны составляла в среднем 0,11 ± 0,015
ом для полушарных, и 0,095 ± 0.015 ом для затылочных
отведений. Значительного изменения дикротического и
диастолического индекса при грудной локализации процес-
са у больных нами не было выявлено.
У 17 больных шейно-грудно-поясничной локализации
процесса реоэнцефалографические исследования в полу
тарном и затылочном отведениях выявили закругление
и уплощение вершин пульсовой волны. Крутизна наклона
анакроты была уменьшена до 62,7 ± 2,43° для затылоч
ных, 65,8° ± 1,48° для полушарных РЭГ, а также наблю-
далось некоторое увеличение восходящей части кривой
по отношению к сердечному циклу до 18,3 ± 3,12 % для
затылочных и 21,8 ± 2,940 % для полушарных отведе-
ний. Величина амплитуды РЭГ • - волны составляла в
среднем 0,083 ома для полушарных и 0,073 ома для за-
тылочных РЭГ. У 12 больных было отмечено также уве-
личение дикротического и диастолического индексов в
62
среднем 64,9 ± 4,12 % для затылочных и 64,6 ± 8,17 %
для полушарных. Коэффициент асимметрии выявлен v 11
больных в среднем 23,2*2,4%.
Снижение эластичности и изменения тонуса стенки
мозговых сосудов при сирингомиелии на реоэнцефалог-
раммах проявляются:
в увеличении длительности восходящей кривой по от
ношению к сердечному циклу и в уменьшении крутизны
ее наклона; в различной степени уплощения вершины
кривой; в уменьшении дикротического зубца и в переме-
щении его к вершине нисходящей части кривой. Все это
приводит к существенному изменению формы реографи-
ческой волны и снижению величины амплитуды ее. Отно-
шение времени восходящей части кривой к длительности
всей реографической волны характеризует тоническое
напряжение сосудов. Значительное уменьшение амплиту-
ды кривой указывает не только на различную степень
потери эластичности и повышение тонуса мозговых со-
судов, но также на заметное ухудшение кровенаполнения
мозга при сирингомиелии. Подытоживая изучение резуль-
татов реоэнцефалографических исследований при сирин
гомиелии следует отметить наличие связи между степенью
изменений РЭГ и выраженностью клинических проявле-
ний, а также то, что изменения РЭГ выявляются не только
при выраженном процессе, но уже в самой начальной
стадии заболевания, когда отсутствует четкая неврологи-
ческая симптоматика органического поражения головного
мозга. Таким образом, данные РЭГ. объективизируя про-
исходящие гемодинамические нарушения и выраженность
органических изменений мозговых сосудов, могут помочь
выявлению субклинических расстройств регионарного
кровообращения у больных сирингомиелией. Это нередко
приобретает прогностическое значение. Объективная
оценка с помощью РЭГ состояния тонуса, эластичности и
кровенаполнения мозговых сосудов, позволяет определять,
какой церебральный сосудистый синдром является преоб-
ладающим на данном этапе заболевания у того или иного
больного сирингомиелией. Применение в зависимости от
•того вазоактивного препарата может способствовать улуч
шению мозгового кровообращения, тем самым и вазомо-
63
торной регуляции. А это может сопровождаться умень
шением, сглаживанием вегетативных сосудистых расст-
ройств и потенцировать эффект принятых комплексных
методов лечения.
О РОЛИ ТРАВМАТИЧЕСКИХ ПОВРЕЖДЕНИЙ
СПИННОГО МОЗГА И СОПУТСТВУЮЩИХ
НАРУШЕНИИ СПИНАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
В ПАТОГЕНЕЗЕ СИНДРОМОВ СИРИНГОМИЕЛИИ
И БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА
Л. С. ГАЛЕЕВА
Кафедра нервных болезней Оренбургского медицинского института
Образование сирингомиелических полостей в спинном
мозгу вследствие его травматических повреждений описа-
но как отечественными, так и зарубежными авторами
(Г. А. Щутова, 1923; Таубер. 1935; Шмидт с соавт., 1965).
Нарушение циркуляции крови в задней центральной
артерии, питающей шейку заднего рога и смежные облас-
ти. может вызвать расстройства болевой и температурной
чувствительности в сегментарной зоне при отсутствии или
слабом развитии двигательных симптомов.
Известно, что клинический синдром бокового амио-
трофического склероза, может возникнуть при нарушени-
ях кровообращения в передней или задней спинальных
артериях, вызванных различными факторами, в том числе
и предшествующей травмой (Боидуел с соавт., 1962; В. В.
Михеев с сотр., 1963; Д. Г. Герман, 1964; Г. В. Шамова.
Т. Г. Сидорова, 1968).
Однако сирингомиелический синдром и синдром боко-
вого амиотрофического склероза сосудистого генеза могут
быть следствием нарушений кровотока и в магистраль-
ных сосудах, и непосредственно в интрамедуллярных со-
судах.
В экстрамедуллярной сосудистой сети выделено три
функциональных артериальных бассейна передней спи-
нальной артерии (Лазорт, 1957—1963): верхний или шей-
по-дорзальный (шейный и три верхних грудных сегмента),
64
промежуточный или среднегрудной (грудные сегменты с
IV по VIII), нижний или пояснично-грудной (пояснично
крестцовые сегменты).
Интрамедуллярная сосудистая сеть имеет три источ
ника артериального притока крови: из системы передней
спинальной артерии, из задних спинальных артерий и че-
рез окружающие спинной мозг периферические сосуды
околомозговой сосудистой сети (Корбин, 1961; Лазопт,
1962, 1963).
На основании анатомических данных внутри спинного
мозга особо выделяют зоны, где имеется «соприкоснове-
ние» спинальных артериальных бассейнов (Лазорт. 1963)
и которые клинически характеризуются как «критические»
зоны. Такими зонами считают:
1) Вентральную часть задних рогов’ спинного мозга,
расположенную между центральными артериями перед-
него артериального бассейна и интрамедуллярными ветвя-
ми задних спинальных артерий.
2) Вершину передних рогов и глубокие отделы белого
вещества, лежащие между центральным и периферичес-
ким током крови.
3) Вентральные отделы задних и глубокие отделы пе-
редне-боковых столбов, расположенные на границе трех
артериальных систем интрамедуллярной сосудистой сети.
Поскольку в интрамедуллярной сети каждый бассейн
является конечным, то наиболее уязвимой зоной при
ишемии должна оказаться область вокруг центрального
канала (Цюльх, 1954). Что касается глубоких отделов
белого вещества, то они страдают в меньшей степени, так
как могут получить дополнительный приток крови из пе-
риферической околомозговой сосудистой сети. Наконец
сосуды периферической околомозговой зоны и задних спи-
нальных артерий представляют собой анастомологнческую
сеть. Благодаря обилию анастомозов, размягчения в этих
зонах встречаются крайне редко.
При значительном падении артериального давления
гемодинамические циркуляторные расстройства в цен-
тральных и в периферических сосудах интрамедуллярной
сети приводят к диффузной миеломаляции (Лазорт, 1963).
В этих условиях наиболее уязвимой оказывается зона со-
прикосновения центральных и периферических сосудов
— основание заднего рога и область задней серой спайки
65
(Цюльх. 1962: .Чазорт, 1963). Обширность центрально
расположенных некрозов зависит от степени недостаток
пости кровоснабжения. Располагаясь вокруг цент|>алиного
канала, эти некрозы распространяются по длиннику спин-
ного мозга и имеют вид конуса («карандаша» по Цюльху).
С позиций современных представлений об анатомии и
физиологии спинального кровообращения можно понять,
что кровоизлияния вскруг центрального канала и локали-
зация очагов ишемии в пограничных зонах между встреч
ными токами крови и с преимущественным повреждени
ем сегментов шейного и поясничного утолщений связаны
с нарушениями артериального и венозного спинального
кровообращения (Еллингер. 1964).
Из 192 обследованных нами больных с носттравмати
ческимн нарушениями спинального кровообращения у 2
больных выделен сирингомиелический синдром при пов-
реждении шейных и верхних грудных сегментов и в одном
наблюдении оказалось возможным выделить синдром бо-
кового амиотрофического склероза. Таким образом, появ-
ление этих синдромов в результате травмы спинного моз
га является редкостью.
В одном из наблюдений при повреж-
дении спинного мозга на уровне 111
грудного сегмента отсутствовали симптомы выраженного
поражения пирамидных путей (нормальный тонус мышц
ног. отсутствие патологических симптомов. сохранность
брюшных рефлексов) По клиническим данным очаг лока-
лизовался на уровне шейных сегментов спинного мозга,
располагаясь в основании заднего рога слева (диссоцннро
ванный сегментарный тип расстройств чувствительности),
в передних рогах (атрофия мыип( левой руки и особенно
межкостных мышц кисти), отчасти также и в боковых
пирамидных пучках (неравномерность рефлексов на ру-
тах, а также коленных рефлексов). Эта зона в поперечин
ке спинного мозга соответствует территории. питаемой
центральной артерией. Следовательно, клинически в этом
случае определяется сирингомиелический синдром.
• В другом наблюдении расстройства движений преоб-
ладали над нарушениями чувствительности, и не было
расстройств функции тазовых органов Клиническая кар-
тина была сходна с боковым амиотрофическим склерозом.
Отсутствие бульбарных расстройств и, что особенно яаж
но. длительность течения заболевания со стабилизацией
об
симптомов, травма в анамнезе, — свидетельствовали про-
тив типичной, первично возникшей формы бокового амио-
трофического склерозу. Синдром, сходный с боковым
амиотрофическим склерозом, в данном случае, очевидно,
является вторичным, обусловленные травмой и последую-
щим: развитием цервикальной миелопатии.
Таким образом, для понимания патофизиологии дисцир-
куляторных миелопатий при травматических повреждени-
ях спинного мозга необходимо учитывать особенности
спин ального кровообращения. Хороший анамнез, тщатель-
ное исследование внутренних органов и правильная оцен-
ка эволюции болезни необходимы для отграничения син-
дромов сирингомиелии и амиотрофического бокового
склероза от подлинных болезней этого рода.
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
КОМПЛЕКСНОЙ терапии больных
СИРИНГОМИЕЛИЕИ
М. Г. ДОЦЕНКО. А. П. ЗИНЧЕНКО, П. А. БУГАЕНКО,
А. л. ПЕРЕПЕЛИЦА, О. В. ИЛЬИНСКАЯ, Э. В БУРГСДОРФ,
и ». ДОБРЖАНСКАЯ, С. И. КАПУЩЕВСКАЯ, Н. Б. КАЗАНСКАЯ
Кафедра нервных болезней Украинского института
усовершенствования врачей
и Центральная клиническая психоневрологическая больница МПС СССР
Л ечение сирингомиелии всегда представляет собой
трудгаую задачу. В литературе нет единого мнения в отно-
шени и эффективности терапии этого заболевания различ-
ными: методами. В зависимости от взгляда на этиологию и
патогенез страдания в различные периоды времени различ-
ные а.вторы предлагали те или иные методы лечения. Со вре-
мени выделения сирингомиелии во второй половине XIX
столетия и до начала настоящего века лечение сводилось
к обл егчению страданий больного, уходу за пострадав-
шими конечностями, ортопедической и хирургической по-
мощи при показаниях (Д. А. Шамбуров, 1961).
67
Дальнейшее развитие учения о сирингомиелии спо-
собствовало и расширению симптоматических средств те-
рапии Важной вехой в учении о сирингомиелии и ее лече-
ня.1 было утверждение взгляда на сирингомиелию, как на
процесс разрастания глии, сходный с бластоматозом. Это
послужило основанием для применения рентгенотерапии
н качестве патогенетической терапии сирингомиелии
(С. Реймон. 1905; В. И. Гейнисмап, А. И. Черни, 1929).
В последующие годы арсенал терапевтических средств
значительно расширился. В практику лечения сирингомие-
лии прочно вошли ззерин. ирозерин, дибазол, физиотера-
пия, массаж, ЛФК (Г. Н. Сорохтин, 1947; Г. Г. Соколян-
ский и Г. А. Воронкова, 1953; Д. А. Шамбуров. Н. М.
Н тешкина., 1962; В. Я. Прохорова, 1963; А. Н. Венгеро-
ва. 1966 и цп.). а также применение радиоактивного иода
(Б. С. Науменко. 1970). И все же проблема лечения сирин
гомиелии еще далека от своего разрешения.
Настоящее исследование предпринято с целью изуче-
ния эффективности комплексной, терапии 218 больных
(156 мужчин и 62 женщины) в возрасте от 25 до 60 лет.
находившихся на лечении за последние пять лет в Цен
тральной клинической психоневрологической и нейрохи-
рургической больнице Министерства путей сообщения
СССР (г. Харьков). Длительность заболевания лечившихся
иольных была различной; от одного до пяти лет — 67 чел .
от шести до десяти - 53; свыше 10 лет — 98.
По формам заболевания больные распределялись сле-
дующим образом: цервико-торакальная форма выявлена
у 50'Уо больных, торакальная —у 24,3%, люмбосакраль-
ная — у 11,9 %, цервикальная — у 7,9 % и шейно-ство-
ловая — у 5,9 % больных.
Больным проводилось комплексное лечение: рентген-
терапия в' сочетании с медикаментозными средствами,
водолечением, массажем и ЛФК. Медикаментозное лече-
ние в сочетании с физиотерапевтическими средствами
применялось тем больным, которым рентгентерапия не
была показана. За период с 1968 по 1972 гг. 53 больных
принимали рентгентерапию в сочетании с хвойными ван-
нами, массажем и ЛФК; оксигенотерапию и медикамен-
6Ь
тозное лечение. Один курс рентгентерапии закончили 20
больных, два курса — 8; три курса — 17: четыре курса
— 7; пять курсов — одна больная.
После 1 курса улучшение наблюдалось у 16 больных,
из них у 2-х значительное. После II курса улучшение от-
мечено у 6 и значительное —у 2 чел. После III курса рент
гентерании выписалось с улучшением 12 больных, после
IV курса — 4 больных. Пять курсов рентгентерапии при-
няла одна больная, у которой процесс стабилизировался
после III кура рентгентерапии и последующие 2 курса бы-
ли проведены после промежутка в 9лет по поводу поя-
вившейся слабости и трофических расстройств.
Таким образом, по нашим наблюдениям рентгентера-
пия дала улучшение у преобладающего большинства
больных сирингомиелией (73,6%). Эффективность лече-
ния сказывалась в улучшении и восстановлении чувстви-
тельности, моторных нарушений, трофических расст-
ройств и в уменьшении болевых ощущении. Раньше всего
мы наблюдали уменьшение болевых ощущений, затем
увеличение мышечной силы и объема движений, улучше-
ние чувствительности и трофики.
В нашей больнице рентгентерапии при сирингомиелии
проводится по следующей методике. Вначале облучению
подвергается весь спинной мозг с 5 полей (шейный, верх-
не-грудной, средне-грудной, нижне-грудной, пояснично-
крестцовый отделы) разовой дозой в 100 ч при техничес-
ких условиях 180 К, 10 мА, фильтр 0,5 Си4-1 Ал, кожно-
фокусное расстояние 30 см. Облучение производится
ежедневно, в день по одному полю. Затем облу-
чается спинной мозг на ‘уровне поражения
(чаще всего шейное утолщение), с 2-х паравертебральных
полей размером 10x15 см под углом в 35D разовой дозой
в 150 ч через день, чередуя 1 день справа, другой —слева
при тех же технических условиях. Всего на уровень пора-
жения отпускается 900 я. Суммарная доза на курс лече-
ния—1400 ч (500 ч±900 ч). После I курса больному
предоставляется перерыв 2,5—3 мес. Во время 2 курса
лечения суммарная доза составляет также 1400 ч. 3 курс
проводится через 6 мес. Дальнейшее лучевое лечение
применялось в зависимости от клинических показаний.
69
Йели было 2 уровня поражения, то II уровень облучался
также суммарной дозой 900 ч.
Одновременно с рентгентерапией больным проводилось
также симптоматическое лечение по показаниям.
Группе больных (73 чел.) в связи с наличием противо-
показаний к рентгентерапии (непереносимость, выражен-
ная общая слабость, потеря аппетита, нарушение сна, бО’
ли в области сердца, лейкопения и лимфопения) проводи-
лось лечение радоновыми ваннами в сочетании с массажем
и ЛФК при одновременном лечении также медикаментоз-
ными средствами. Улучшение самочувствия, уменьшение
болей, некоторое улучшение двигательных и чувствитель-
ных функций отмечено у большинства больных (42 чел),
у 31 больного в момент выписки имелось лишь улучшение
самочувствия.
При наличии противопоказаний к рентгентерапии и
применению радоновых ванн больным проводилась УВЧ
терапия по сегментам на позвоночник в сочетании с
массажем, Л ФК и медикаментозными средствами. Такое
лечение было проведено 92 больным. При выписке у
большинства больных (67 чел.) также имелись признаки
улучшения самочувствия, снятия болевого синдрома,
смягчение чувствительных расстройств.
Таким образом, наблюдаемым больным сирингомие-
лией применялись 3 комплекса терапевтических мероприя-
тии: 1. Рентгентерапия по принятой в нашей больнице
методике в сочетании с хвойными ваннами, массажем.
Л<Г'К и медикаментозными средствами: 2. Радоновые ван-
ны в сочетании с массажем, ЛФК, оксигенотерапией. ме-
дикаментозными средствами; 3. УВЧ — терапия по сегмен
там на позвоночник в сочетании с массажем, ЛФК, окси-
генотерапией и медикаментозными средствами.
Полученные результаты свидетельствуют о том, что
наиболее эффективным методом лечения сирингомиелии
является рентгентерапия в сочетании с антихолинэстераз-
ными средствами, биостимуляторами. При наличии проти-
вопоказаний к рентгентерапии назначались курсы радо-
новых ванн или УВЧ — терапии в комплексе с рядом ме-
дикаментозных средств. Даже в далеко зашедших случаях
сирингомиелии, при длительном многолетнем течении (та-
ких больных было 45 %), мы все же могли облегчать или
70
устранять ряд тягостных болевых и других чувствитель
ных симптомов.
В промежутках между курсами лечебных комплексов,
применявшихся в стационарных условиях, больным по
месту жительства проводилось медикаментозное лечение.
Такой курс лечения обычно предшествовал поступлению
в стационар. Это сокращало длительность пребывания
больного на койке и не сопровождалось более длительной
потерей дней трудоспособности у работавших лиц.
НЕКОТОРЫЕ ДАННЫЕ О ДЕРМАТОГЛИФИКЕ
У БОЛЬНЫХ СИРИНГОМИЕЛИЕЙ
Ю. П. ЖУРЛОВА
Неврологическое отделение Областной больницы им. Н. Н. Бурденко, Пенза
Под наблюдением находилось 324 больных сиринго-
миелией: 270 мужчин и 92 женщины, проживающие в
Ульяновской и Пензенской областях.
Дерматоглифика проведена у 76 больных и 48 родст-
венников. В группе больных было 55 мужчин и 19 жен-
щин, родственников— 37 мужчин и И женщин. Боль
ные и их родственники по возрасту относились, в основ-
ном, к третьему и четвертому десятилетию жизни, в груп
пе родственников — 6 человек старше 60 лет, 15 чело-
век детей.
Дерматоглифика обследована у больных с разверну-
той картиной смешанной формы заболевания при нали-
чии чувствительных, двигательных и регионарных веге-
тативно-трофических нарушений, с продолжительностью
заболевания более 5 лет. 12 больных имели нарушения
функции черепно-мозговых нервов.
С целью сравнения полученных результатов проведе-
но обследование 100 здоровых лиц н больных с другими
заболеваниями нервной системы.
Дерматоглифика проводилась обычным методом -
наложением кисти на стекло, покрытое типографской
краской.
Приводим данные, полученные при рассмотрении узо-
71
ров и углов атд у больных сирингомиелией и в кон-
трольной группе.
На тенаре папиллярные линии располагались парал-
лельно сгибательной борозде большого пальца у 98 % об
следованных. У троих (2 %) имелись отклонения: папил-
лярные линии располагались в виде отдельных, островков,
где ход линий шел под прямым или острым углом к обыч-
ному их ходу. В контрольной группе в 88 % случаев па-
пиллярные линии располагались параллельно сгибатель
пой борозде большого пальца.
Ход папиллярных линий на гипотенаре по данным
Т. Д. Гладковой (1966 год) обычно не имеет особого рисун-
ка пли изредка обнаруживается петля, открытая в уль-
нарную сторону кисти. У 36 больных сирингомиелией
(47,3 %) и у 12 родственников (25 %) нами была обнаруже-
на радиальная петля. У 6 больных петля была разверну-
та в виде дуги, открытой в радиальную сторону. В 10 %
радиальная петля прослеживалась на обеих кистях.
В контрольной группе радиальная петля на гипотенаре
отмечена у 18 человек (18 %), ульнарная петля — у 19
человек (19%), у двоих (2°'о) —двойная петля, открытая
в радиальную сторону. Остальные обследованные не име-
ли рисунка на гипотенаре.
На подушечках пальцев 33 больных сирингомиелией
(т. е. в 43,4°''о) отмечено пятнистое стирание папиллярных
линий в виде округлых образований размером 0,1x0.1 см,
расположение их неравномерное, сочетаются эти измене-
ния с гиперкератозом кистей, контрактурами пальцев.
Часты случаи асимметрий кистей. У родственников дистро-
фических изменений папиллярных линий подушечек
пальцев не выявлено. В контрольной группе такие измене-
ния отмечены у 2 (2 %) лиц.
Трнраднус т (место сближения папиллярных линий
тенара, гипотенара, карпальной области) - занимал кар-
пальное расположение у большинства обследованных. У
одного больного и двух родственников имелся второй три-
радиус т, расположенный дистальнее обычного. В кон-
трольной группе дистальный трнраднус т отмечен- v b
человек.
На 72 отпечатках рассмотрен угол Пенрозе, измеряе-
мый по способу Пенрозе. Он был в пределах 57°—31°. Уг-
лы в 42’ и 38’ отмечены в 33,3% (на 24 отпечатках). На
72
углы в 37°, 42° и 46° падает по 11%. У двоих больных
(2,60'о) отмечен угол в 57°; остальные 30,8% равномерно
распределены между отпечатками с углами в 34°, 44°, 4Г,
и 31°.
В контрольной группе рассмотрено 80 отпечатков.
46,2 % приходится па углы в 37°, 41°, 38°, 42°, 46° (37 от-
печатков). 10% равномерно распределились на углы в 54°.
49°, 5Г, 53°. (по 2 отпечатка). Угол в 31° имели 12 чело-
век (15%). 10 человек имели углы в 48° и 44° (12,5°'о)
7 человек имели' на отпечатках угол атд в 44°. Ос-
тальные 8 % распределились между углами в 43°, 40°,
39°, 56°.
Таким образом, использование метода дерматоглифи
ни при сирингомиелии представляет определенный инте-
рес.
По-видимому, ход папиллярных линий в виде петли или
дуги, открытых в радиальную сторону, характерен для
больных сирингомиелией.
Угол aid у обследованных больных колебался, в
основном, в пределах ЗГ—48°. Для сирингомиелии ха
рактеры дистрофические изменения папиллярных линий
подушечек пальцев кистей.
ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ РЕТИКУЛО-
ЭНДОТЕЛИАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ У БОЛЬНЫХ
СИРИНГОМИЕЛИЕЙ
Ж. X. ЗА РУД И
Кафедра нервных болезней Башкирского медицинского института и
’ неврологическое отделение Республиканской клинической бльницы.
Фагоцитоз является показателем неспецифической реак-
тивности организма. Данные о фагоцитарной активности
различных элементов* ретикулоэндотелиальной системы
(РЭС) используются для оценки общего объективного
состояния больных. После того, как патогистологическое
изучение сирингомиелии утвердило, что основным процес-
сом при сирингомиелии является прогрессирующее разрас-
тание глиозных элементов, т. е. процесс, сходный с блас-
73
томатозным, в качестве патогенетической терапии стали
применять рентгенотерапию. Однако известно, что рент-
генотерапия снижает функциональное состояние РЭС. а
успешная терапия сирингомиелии невозможна без удов
летворнтельной функции различных систем организма и
прежде всего РЭС. Цель работы — установить исход-
ное функциональное состояние РЭС у больных сиринго-
миелией.
Р. X. Ланса разработал для клинического применения
методику комплексного изучения фагоцитарной функции
одновременно различных групп клеток РЭС кровеносной
части с использованием коллоидного раствора радиоактив-
ного золота — 198
Внутривенно вводился коллоидный раствор радиоактив-
ного золога 198. Коллоидные частицы золота - 198
достаточно велики, чтобы не проникать через стенки ка-
пилляров. размеры их являются оптимальными для фа-
гоцитоза в клетках РЭС. Гамма — излучение изотопа
позволяет наружным методом регистрации определить
локализацию, относительную концентрацию и перемеще-
ние его в любой части организма.
Р. X. Лапса установлено, что для изучения фагоци-
тарной активности клеток РЭС кровеносной части для
одного исследования необходим препарат золота — 198.
содержащий не менее 485 мкг коллоидных час-
тиц. Функциональное состояние РЭС оценивалось по
методу 1J. Альперн. измененному для изучения клирен-
са Б. Бенанцеррафом.
Изучен фагоцитарный индекс РЭС у здоровых лиц. Он
равен 0,031 ±0.001 мин.-1 с пределом физиологи-
ческих колебаний 0,023 — 0,039 мин. — что полностью
совпадает с данными Р. X. Лапса.
Да. л ее с помощью вышеописанной методики выяснено
исходное функциональное состояние РЭС у больных си-
рингомиелией. Обследовано 39 человек, из них 12 жен-
щин и 27 мужчин с различной давносуью и формой забо-
левания до начала лечения. У 25 больных фагоцитарный
индекс был значительно снижен и колебался от 0.010
мин.-1 до 0,022 мин.-1, говорит о снижении фа-
гоцитарной функции РЭС кровеносной части в 64%>
случаев. В 8 случаях фагоцитарный индекс РЭС был
74
в пределах нормы, в 6 — повышен. Среди этих больных
были больные с давностью заболевания выше 10 лет и
выраженными двигательными, чувствительными и трофи-
ческими расстройствами, что требует дальнейшего изу-
чения. Функциональное состояние РЭС у больных сирин-
гомиелией в большинстве случаев снижено. Применяе-
мая для лечения сирингомиелии рентгенотерапия вызы-
вает подавление активности РЭС. Необходимы дальней-
шие исследования реактивности организма с целью изыс-
кания наилучших средств комплексного лечения сиринго-
миелии с включением стимуляторов РЭС.
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ И ТЕЧЕНИЯ
РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ СИРИНГОМИЕЛИИ
А. П. ЗИНЧЕНКО, П. А. БУГАЕНКО, А. Л. ПЕРЕПЕЛИЦА,
М Г ДОЦЕНКО, Э Н. КЛЕПИКОВ, О. В ИЛЬИНСКАЯ,
Э. В. БУРГСДОРФ, Н. В. ДОБРЖАНСКАЯ.
С. И. КАПУЩЕВСКАЯ
Кафедра нервных болезней Украинского института
усовершенствования врачей и Центральная клиническая
психоневрологическая и нейрохирургическая больница МПС СССР
Несмотря на то. что за последние десятилетия многие
исследователи (А. А. Бадюл, 1959; Д. А. Шамбуров,
1961; Н А. Борисова, 1971 и др.) внесли- в разработку
проблемы сирингомиелии ряд полезных научных фактов,
до сих пор остается еще много нерешенных вопро-
сов, требующих дальнейшего изучения.
В настоящей работе мы обобщили некоторые особен-
ности клиники и течения различных форм сирингомиелии
посредством изучения 218 больных (156 мужчин и 62
женщины) с этим заболеванием, которые лечились за
последние пять лет (1968—1972 гг.) в Центральной клини-
ческой психоневрологической и нейрохирургической
больнице Министерства путей сообщения СССР (г. Харь-
ков). Возраст заболевших был от 25 до 60 лет. Это чис-
ло лиц составило 1.3% от общего числа лечившихся
больных органическими заболеваниями нервной системы.
По давности заболевания больные сирингомиелией рас-
75
нределялись следующим образом: от одного до пяти лет
67 чел., от шести до десяти — 53 чел,, свыше 10 лет —
98 чел.
Начальные проявления заболевания характеризовались
многообразными субъективными признаками. При поступ-
лении больные жаловались на ощущение жжения или бо-
ли, ’снижение чувствительности в конечностях и грудной
клетке, слабость в руке или ноге, или снижение силы в
конечностях, понижение зрения или слуха, исхудание
мышц в области грудной клетки, головные боли, голово-
кружение, неустойчивость или пошатывание при ходьбе,
затруднение при глотании, периодическое недержание
мочи или затруднение при мочеиспускании, повышенную
раздражительность.
Наиболее частым субъективным симптомом у наблю
давшихся нами больных были парестезии и боли в конеч-
ностях и туловище (у 70,3% больных). Несколько
реже отмечались жалобы на слабость в конечностях (у
«51,4% больных) и снижение температурной и болевой
чувствительности (у 46% больных). Значительно
реже выявлялись другие симптомы: головная боль (у
25,7%), головокружение (у 10,1%), похудание
мышц (у 10%), пошатывание при ходьбе и перемене
положения тела (у 9,6%). затруднение при глотании
(у 8,7%). Некоторые больные жаловались также на
шум в голове, снижение зрения и слуха.
Объективный неврологический статус обычно характе-
ризовался сегментарными и реже проводниковыми рас-
стройствами чувствительности, двигательными нарушени-
ями (обычно периферическими парезами), изменениями
сухожильных и периостальных рефлексов.
Нарушения двигательных и трофических функций вы-
ражались в гипотрофии мышц, в снижении мышечной
силы в руках или ногах из-за периферических и реже
центральных парезов. Отмечалось снижение или повы-
шение сухожильных и периостальных рефлексов на ру-
ках или ногах. В более поздних стадиях дегенератив-
ного процесса, при развернутой картине болезни, вы-
зывались также стопные патологические рефлексы (чаще
типа симптома Бабинского).
Как правило, наблюдалось снижение или утрата болевой
и температурной чувствительности в шейно-грудцых дер-
76
^атомах, реже — глубокой. Диссоциированный тип рас-
стройства чувствительности установлен у всех больных,
V 60,1% лиц расстройства чувствительности указывали
на двустороннюю локализацию спинального процесса, у
39,9% — на одностороннюю. Различная интенсив-
ность и распространенность поражения кожного и кинесте-
тического анализаторов указывала на довольно обширный
1|лиоматозныи процесс по длиннику и поперечнику раз-
личных сегментов спинного мозга и стволового отдела
головного мозга, что создавало нередко мозаичность
карушения сенсорных систем из-за многоочагового ха-
рактера поражения.
Вовлечение в процесс шейно-грудного отдела (шейно-
рудных сегментов) спинного мозга выявлено у 50%
вольных, грудного отдела — у 24,3% больных. По-
эажение поясничных сегментов спинного мозга отмечено
j 11,9 /о случаев. Шейная локализация процесса
наблюдалась у 7,9% больных. Значительно реже
(выявлялось поражение шейно-бульбарпого отдела (у 5,9%
I больных).
1 Наблюдались и более редкие симптомы и синдромы:
односторонний Синдром Горнера, анизокория, сглажен-
ность. носогубной складки, девиация языка в сторону.
/фибриллярные подергивания мышцы языка, бульбарно-
| псевдобульбарный синдром.
; У преобладающего большинства больных отмечались
I выраженные трофические расстройства кожи, мышц, свя-
' зок. костей. Они выражалась в трепщнах кожи, плохом
заживлении ран, обширных рубцах после безболезнен-
ных ожогов, контрактуре Дюпюитрена, гипотрофии и
атрофии мышц и костей конечностей и туловища, дефор-
мации суставов, разрушении суставных поверхностей
костей искривлении позвоночника, деформации стопы
типа Фридрейха. Лишь у 23 больных из 218 обследован
пых трофических расстройств не выявлено, что состав-
ляет 10,5%. Прямой зависимости между длительностью
и тяжестью сирингомиелии и выраженностью трофичес-
• ких нарушений нами не выявлено. Более выраженные ,
трофические расстройства отмечались у больных при
двустороннем распространении глиоматозного процесса
в шейно-грудных сегментах спинного мозга.
Вегетативные расстройства определялись у всех боль-
ных. Они заключались в акроцианозе, стойком красном
дермографизме, общем и местном гипергидрозе, сухости!
или повышенной влажности кожи. Вегетативные нару-
шения были больше выражены в пораженных конечностях.
У некоторых больных отмечалось различное сочетание
этих симптомов. Вегетативные расстройства у больных
сирингомиелией возникали рано и нарастали с течением,
дегенеративно дистрофического процесса.
Диагноз сирингомиелии особенно в начальных фазах бо-
лезни не всегда был прост. Ошибки диагностики имели
место в 4,7% случаев. Распознавание болезни осно-
вывалось на наличии характерных расстройств Чувстви-
тельности диссоциированного типа, двигательных, реф-
лекторных, трофических и вегетативных нарушениях.
Облегчал установление диагноза сирингомиелии ряд
признаков дизрафического статуса. Последние выража-
лись в асимметрии лица, высоком стоянии неба, дисплас-
тическом телосложении, асимметрии грудной клетки, не
правильном прикусе. Признаки дизрафического статуса
в различных сочетаниях и в различной степени выражен-
ности выявлены у преобладающего большинства боль- 1
ных (97,3* о)- Лишь у 6 лиц (2.7%) они вовсе отсутство-
вали. . *
Таким образом, наиболее частой формой локализации 1
сирингомиелии являлась шейно-грудная, установлен- .
пая у 50% больных. Второе место занимала тора-
кальная форма (24,3%). Значительно реже наблюда-
лась люмбо сакральная форма (11,9%) и цервикаль-
ная (7,9%). Шейно-стволовая форма (сирингомиело-
бульбия) установлена у 5,9% больных.
Анализ анамнестических сведений и клиники показал,
что начало заболевания предшествовало задолго до появ-
ления первых объективных признаков болезни. У по-
ловины изученных нами больных заболевание длилось
свыше 10 лет, у половины '--до 5 лет и от 6 до 10 лет
почти в равном количестве. Можно сказать, что течение
сирингомиелии у наблюдаемых нами больных было добро-
качественное, что связано с ранней диагностикой и при-
менением лучевой терапии. Однако, длительность за-
болевания, неуклонное развитие глиоматоза и гидромие-
лии у некоторых больных (9 чел.) приводило в конечном
78
итоге к дегенеративно-компрессионному синдрому спинно
го мозга, проявляющемуся в повышении сухожильных рсф
лексов, наличии патологических рефлексов и клонусов, на
растании мышечного тонуса в ногах и их парезов, нару-
шении функции мочеиспускания, проводниковых расст-
тройствах чувствительности в ногах. Такая симптоматика
развилась у одного больного через 3 года от начала забо
левания. у 7 чел. через 6— 10 лет, а у одного больного
через 15 лет от начала заболевания.
Следует также отметить, что у части больных (7 чел.)
наблюдалось атипичное развитие сирингомиелии в виде
постепенно нарастающего шума в голове, головной боли,
головокружения, повышенной раздражительности и до.,
что свидетельствовало о раннем вовлечении в патологи
ческин процесс стволово-центробежных структур. Встре-
чались атипичные варианты сирингомиелии в виде нечет-
ких расстройств только холодовой или тепловой чувстви
тельности с первоначальными локальными амиотрофичес-
кими и вегетативными симптомами с длительным течени-
ем и длительной сохранностью работоспособности. В то же
время имелись случаи злокачественного течения болезни
с признаками компрессии спинного мозга через 3 года от
начала заболевания, что давало повод к диагностике опу-
холи.
Таким образом, среди классических проявлений болез
ни встречаются редкие клинические варианты сирингомие-
лии. затрудняющие*, ее распознавание. Учет указанных
особенностей может способствовать ранней и своевремен
ной диагностике и терапии этого тяжелого и хронического
страдания центральной нервной системы.
КЛИНИКА. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
СИРИНГОМИЕЛИИ И СИРИНГОБУЛЬБИИ
В. А. КОЗЛОВА, Н. Н. СОЛОВЫХ. А. Б. АНИКАНДРОВ
Кафедра нервных болетней и нейрохиругии Куйбышевскою
медицинского института
Изучено 307 больных сирингомиелией, находившихся
на стационарном лечении в клинике нервных болезней
79
Куйбышевского мединститута им. Д. И. Ульянова с 1961
по 1971 год. Среди них мужчин было 208, женщин 99. По
возрасту больные разделились на группы от 1 до 20 лет—
24 больных, от 21 до 40 — 177, от 41 до 60—103, старше
60 лет — 3. Таким образом, мужчин было в 2 раза боль-
ше, чем женщин и возрастная группа от 21 до 40 лет бы-
ла самой многочисленной.
Нами изучено поступление больных из различных
районов области: оказалось, что наиболее часто больные
поступали из северных и восточных районов (Кошкинский,
Сергиевский, Клявлинский, Похвистневский, Шенталин-
ский), из районов с высокоразвитой промышленностью и
крупных городов - Волжский район с городами Тольятти,
Комсомольск, Жигулевск.
Из южных районов области (Приволжский, Пестрав-
ский,' Болыпеглушицкий, Большечерниговский) поступле-
ние больных было крайне редкое (всего 1—3 больной из
каждого района за 10 лет). В Хворостянском районе за
этот период не выявлен ни один больной сирингомиелией.
В северных и восточных районах области выявлены насе-
ленные пункты, из которых поступило относительно боль-
шое количество больных сирингомиелией: в Кошкинском
районе — села Сосновка, Елховка, Юрьево, в Сергиев-
ском районе Суходол и Студенный Ключ, в Борском
районе — села Петровка и Неприк, а также татарские села
с семейными кровными браками. За этими населенными
пунктами ведется наблюдение, изучаются природные осо-
бенности местности, состав воды, почвы, вредности произ-
водств этих пунктов.
В клинической картине сирингомиелии помимо наибо-
лее часто встречающихся форм заболевания с поражением
задних и боковых рогов спинного мозга, отмечены более
редкие формы, начинающиеся с поражения передних рогов
спинного мозга (30 наблюдений). У 158 больных пораже-
ние спинного мозга сочеталось с поражением продолгова-
того мозга, т. е. имелись клинические признаки сиринго-
бульбии.
Памп выделена особая группа 50 больных сирингомие-
лией, у которых помимо симптомов поражения спинного и
продолговатого мозга отмечены симптомы поражения гипо-
таламической области с клинической картиной эндокрин-
но-обменной формы гипоталамического синдрома у 25
80
больных, вегетативно-сосудистой формы у 6, вегетатив-
но-трофической формы и нарушений сна и бодрствования
- у 4. Нарушение терморегуляции, эпилептические при-
падки отмечены у 9 больных. За группой больных сиринге
миелией с нарушением' функций межуточного мозга ведет-
ся диспансерное наблюдение.
Эндокринно-обменные нарушения проявились синдро-
мом Иценко-Кушинга (9 больных). адипозогенитальным
ожирением (12 больных), несахарным деабетом (4 боль
ных). У 8 больных при сирингомиелии отмечен выражен
пый гипертензионный синдром с наличием застойных сос-
ков зрительных нервов и венозной гипертензии.
Выявленные клинические симптомы поражения нерв
ной системы служили основанием для введения в клини
ческую практику термина сирингоэнцефалип. Этот термин
и нашей стране использовался н О. А. Хопдкарианом.
Следует отметить, что у большинства больных сирин
гоэнцефалией симптомы поражения межуточного мозга
проявлялись раньше, чем симптомы поражения спинного
мозга (45 наблюдений), но у 5 больных гипоталамическая
патология появилась несколько позднее спинальной.
К ранним симптомам сирингоэнцефалии могут быть
отнесены жалобы больных на сильные головные боли, го
ловокружения. у женщин—позднее начало менструального
цикла (в 18—20 лет), проявления псевдогермафродитизма.
У 25 женщин с сирингомиелией роды и беременность
провоцировали начало или вызывали ухудшение течения
заболевания. Физическая травма предшествовала сиринго-
миелии у 45% больных. Прогредиентному течению забо-
левания способствовали охлаждение, перенесенные инфек-
ции, работа, связанная с вибрацией и ядохимикатами. У 25
больных отмечено быстрое развитие симптоматики, что
давало основание расценивать заболевание вначале как ге-
матомиелию, но дальнейшее прогредиентное развитие за
болевания, сочетание поражения не только спинного, но и
продолговатого мозга дало основание к окончательному
диагнозу сирингобульбомиелии.
У детей (до 16 лет) сирингомиелия отмечена в 15 наб
людениях. Первыми признаками заболевания в этих слу
чаях являлись не нарушения чувствительности, как у взрос-
лых, а расстройства трофики. У детей были выявлены
симптомы гипоталамической патологии, протекающие с
81
нарушением жирового и водного обмена: все дети жалова-
лиь на головные боли, имели лабильное венозное давление,
расширение венозных сосудов на глазном дне, усиленный
сосудистый рисунок в костях черепа. Нарушения чувстви-
тельности, ожоги присоединялись несколько позднее. У 7
из 15 начало процесса проявлялось поражением сегментов
поясничного отдела спинного мозга, а не шейных и груд-
ных, как это обычно бывает у взрослых.
Дизрафический статус наблюдался у всех 15 детей,
тогда как у больных сирингомиелией с йачалом заболева-
ния после 25 лет дизрафический статус отмечен только у
6Ои/о больных.
При электроэнцефалографии выявлено замедление
ритма биопотенциалов в передних отделах больших полу-
шарий, межполушарная асимметрия и уплощение кривых,
гипервентиляция вызывала высокоамплитудные гиперсин-
хронные разряды.
Венозное давление исследовано у 100 больных. Оно
оказалось повышенным до 200 — 250 мм водного столба
у больных с гипоталамическими .нарушениями. Давление
было лабильным и проба Пуссепа вызывала повышение
давления па 100—200 мм водного столба.
Отоневрологнческое исследование, проведенное у 150
больных, позволяло объективизировать поражение стволо-
вого и гипоталамического отделов мозга. Это проявлялось
диссоциацией поствращательного и калорического нистаг-.
ма.
Исследовался водный обмен с поперечной диатермией
головы. Эта проба выявляла несахарный диабет, а также
нарушение водного обмена, характерные для поражения
гипоталамической области (уменьшение выделения мочи
после поперечной диатермии головы).
Проба Щербака, пирамидоновая и опийная пробы при-
менялись при нарушении терморегуляции и дали возмож
ность определить церебральные нарушения терморегуля
ции.
Сахарная кривая крови была особенно изменена при
вегетативно-трофических и эндокринно-обменных наруше-
ниях (29 наблюдений).
Никотиновая проба «воспламенением», исследование
венозного давления и височно-плечевого коэффициента
82
были наиболее изменены при вегетативно-сосудистой фор-
ме гипоталамического синдрома.
Лечение больных сирингомиелией, сирингобульбией и
сирингоэнцефалией было комбинированное. При сиринго-
миелии и сирингобульбии назначались повторные курсы
глубокой рентгенотерапии. Курс включал 12 сеансов облу-
чения по 200 рентген. Второй курс назначался через 3 ме-
сяца,третий— через 6 месяцев, а затем — один раз в год.
Всего 6 — 7 курсов. Облучение проводилось на область по-
раженных сегментов спинного мозга и продолговатый
мозг. Помимо рентгенотерапии назначалось медикаментоз-
ное лечение: прозерин в инъекциях, дибазол внутрь, инъ-
екции витаминов Bi, Be, B]2. Медикаментозное лечение
повторялось и между курсами рентгенотерапии. Больным
с резким болевым синдромом назначался радиоактивный
йод 131 пять приемов по 200 мк на прием. Прием
только радиоактивного йода 131 давал меньший резуль-
тат, чем сочетание рентгенотерапии и лечение радиоактив-
ным йодом. Больным, закончившим курс рентгенотерапии,
но с прогредиентным течением заболевания и больным,
не переносящим рентгенотерапию (низкий лейкоцитоз, ин-
дивидуальная непереносимость) назначались радоновые
ванны с повышенным содержанием радона. Эффективность
лечения радоновыми ваннами продолжает изучаться, так
как катамнез не велик — всего 3 года, но создается впечат-
ление о благоприятном влиянии радона на уменьшение бо-
левого синдрома и нарушений трофики.
У 50 больных с запущенными, тяжелыми по течению
формами сирингомиелии, при наличии проводниковых на-
рушений чувствительности и спастических параличей на-
ми применялось противовоспалительное лечение — суль-
фодимезин внутрь по 1,0 четыре раза в день 10 дней, пе-
нициллин в виде инъекций 5—8 млн. на курс. У 25 боль-
ных, получивших противовоспалительное лечение отмече-
но улучшение состояния: сокращение границ расстройств
чувствительности, улучшение функции тазовых органов,
уменьшение спастических явлений нижних конечностей.
Причина улучшения состояния больных пока не ясна. Воз-
можно, противовоспалительное лечение способствует
уменьшению реактивного воспаления глин, которое наблю-
дают при запущенных формах сирингомиелии. При сим-
птомах эндокринно-обменной патологии — при синдроме
83
11ценно Кушинга, несахарном диабете назначалась рентге
котерапия не только на спинной и продолговатый мозг, но
и на межуточный мозг в дозировке 100 рентген на сеанс,
всего 10 сеансов с интервалами 3 дня. После курса рент
генотерапии при наличии венозной гипертензии назнача-
лась сернокислая магнезия и диафиллин внутримышечно
— 10 15 инъекций. Уменьшение венозного давления
сопровождалось прекращением головных болей, нормали-
зацией картины глазного дна. Повторные крусы рентгено-
терапии назначались через 6 месяцев или 1 год, в зависи-
мости от течения заболевания.
Нами проводилось диспансерное наблюдение над 6
детьми, родившимися от больных сирингомиелией, лечен-
ных рентгенотерапией. У 5 из них развитие было нормаль-
ным, патологического влияния рентгенотерапии не выяв-
• ienb. У одного ребенка выявлено отсутствие пальцев левой
кисти, отец ребенка непосредственно перед его зачатием
получил 2 курса рентгенотерапии. Течение заболевания
сирингомиелией у матери после родов, как правило, ухуд-
шалось проявлялись проводниковые симптомы наруше-
ний функций спинного мозга, нарастали трофические на-
рушения.
Исходы лечения непосредственно после прохождения
курса: значительное улучшение у 85 больных, улучшение
у 195, без перемен 19, неуклонное прогрессирование забо-
левания — у 8: Катамнез, проведенный у 100 больных,
показал, что положительный результат от лечения относи-
тельно стоек и у 60% больных после лечения наступает
медленное прогрессирование заболевания, это требует наз-
начения им повторных курсов лечения.
Желательна диспансеризация всех больных сиринго-
миелией для правильного их трудоустройства и проведения
регулярного лечения.
Рано начатое лечение, как правило, останавливает про
цесс развития заболевания и позволяет сохранить трудо-
способность больных, однако тяжелый физический труд,
работа с ядохимикатами противопоказаны, так как могут
способствовать дальнейшему развитию сирингомиелии.
84
ДИНАМИКА ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЧЕСКИХ
ПОКАЗАТЕЛЕЙ больных сирингомиелиеи
в результате комплексного лечения
С ВКЛЮЧЕНИЕМ НЕРОБОЛА
А. А. ЛОБОВА
Кафедра нервных болезней Благовещенского медицинского института
Электромиография в комплексе лабораторных исследо-
ваний занимает существенное место, характеризуя сос-
тояние и деятельность двигательной единицы, помогая по-
ставить диагноз заболеваний, при которых имеется пора
жение мышечной системы (И. Гаусманова-Петрусевич,
1971).
В доступной нам литературе работ, касающихся элек-
тромиографических исследований при сирингомиелии, мы
обнаружили не так много и появились они в последние
10 -15 лет. В них подчеркнуто отсутствие каких-либо
специфических явлений для сирингомиелии (Ю. С. Юсевич,
1958). освещен вопрос зависимости тяжести поражения
мотонейронов и электромиографических показателей
(Н. Ф. Евсеев, 1965) отражена динамика биоэлектричес-
кой активности в процессе лечения больных сирингомие-
лией радиоактивным йодом (В. И. Милько, Г. П. Швед.
Л. С. Алеев. 1967).
Целью нашего исследования было изучить динамику
биоэлектрической активности мышц у больных сиринго-
миелией, получивших комплексную терапию, включающую
наряду с рентгенотерапией анаболический стероид неро-
бол. Применение рентгенотерапии и радиоактивных изото-
пов для лечения больных сирингомиелией стало почти обя-
зательным и по этому вопросу имеется колоссальная лите-
ратура.
Сведений в доступной нам литературе о применении
указанным больным анаболических стероидов нами не най-
дено. Назначение этих препаратов мотивировано их свой-
ством биологического стимулятора. Наиболее ценным их
анаболическим эффектом является воздействие на белковый
85
обмен, сопровождающееся задержкой азота и стимуляци-
ей белкового синтеза, при этом увеличивается отложение
белка в скелетных мышцах, нервных клетках и других
тканях. Анаболические гормоны оказывают влияние и на
другие виды обмена, особенно минеральный, сдвиги кото-
рого происходят в сторону задержки калия, фосфора и
сер/ в соотношениях, необходимых для синтеза белка
(II. Б. Маньковский, С. В. Литовченко, 1970).
Все наши больные получали неробол в течение 25
дней в количестве 80 мг на курс. Мы наблюдали 30 боль-
ных различными формами и степенью тяжести сиринго-
миелии. Мужчин было 18, женщин — 12. Возраст боль-
ных от 18 до 55 лет (из них 60% больных до 35 лет).
Длительность заболевания от 1 года до 25 лет. У 21
больного диагноз установлен давно, и некоторые из них
получили до 5 курсов рентгенотерапии, у 9 сирингомие-
лия была выявлена впервые.
По степени тяжести сирингомиелии больных разделили на
3 группы. Тяжелая степень с выраженными сегментарными
и проводниковыми расстройствами (11 больных). Средняя
степень тйжести с умеренными сегментарными и очень лег-
кими проводниковыми нарушениями (10 больных). Легкая
степень тяжести сирийгомиелии с диссоциированным рас-
стройством чувствительности в шейно-грудных сегмен-
тах, очень легкими или без них переднероговыми симпто-
мами (9 больных).
Электромиография производилась до и после комплекс-
ного лечения.
Запись электромиограмм производилась: 1) в «покое»,
т. е. в состоянии предельного расслабления исследуемых
мышц. 2) при синергических изменениях мышечного то-
нуса, 3) при произвольном сокращении и 4) в конце одной
минуты активного сокращения (проба на утомление). Ре-
гистрировались биопотенциалы сгибателей пальцев, разги-
бателей кистей, сгибателей и разгибателей стоп двухка-
нальным фоторегистрирующим электромиографом фирмы
«Медикор» с помощью накожных электродов площадью
0,6x1,2 см биполярным отведением (расстояние между
электродами 1,2 см).
В покое у всех больных электроактивность низкого воль-
тажа (до 20мкв), электромиограмма имеет, обычно, «мах-
ристый» вид, иногда на общем монотонном фоне выделя-
86
ются отдельные колебания потенциала, редкие, не дости-
гающие 50 мкв.
Мы не нашли существенных различий от состояния
покоя при синергическом изменении тонуса. Надо отме-
тить, что в нашем исследовании активная мышца от неак-
тивной находилась на значительном отдалении. Например,
при записи биопотенциалов сгибателей пальцев кисти
больной максимально разгибал стопы.
При максимальном произвольном сокращении в- ос-
новном регистрировался 1 тип ЭМГ (по классификации
Ю. С. Юсевич) с низкой амплитудой, примерно па 50 - 80%
ниже по сравнению с нормой. В случаях с выраженными
вялыми парезами в руках выявляется II б тип. При этом
очень характерен высокий процент полифазных потенциа-
лов, спонтанная активность в виде фибрилляций, послед-
ние в самом большом проценте обнаружены в первой
группе больных. Значительная полнфазность является, ве-
роятно, характерной чертой распада двигательной едини-
цы, а, следовательно, показывает активный характер про
цесса (И. Гаусманова-Петрусевич, 1971). По данным этого
же автора, частота разрядов в норме находится в пределах
200 — 400 гц. При исследовании спектра частоты боль
шинства наших больных выявлен нерезкий сдвиг вправо
400—-500 гц. Наиболее изменчивой оказалась амплиту-
да — она значительно снижалась через одну минуту ак-
тивного сокращения. При наличии у больных выраженных
пирамидных расстройств в нижних конечностях регистри-
ровались электромиограммы типа III.
Характер изменений, учитываемых как положитель-
ная динамика или улучшение, был однотипен во всех слу-
чаях и заключался в нарастании амплитуды биопотенциа-
лов при активном сокращении в среднем на 50-80%, умень-
шении или исчезновении фибрилляций, уменьшении асим-
метрии по сравнению со здоровой стороной. Следует от-
метить, что восстановления до нормального уровня не было
ни в одном случае. У половины больных тяжелой формой
сирингомиелии, у 2/3 средней тяжести и у всех боль-
ных с легкими проявлениями заболевания наступило улуч-
шение биоэлектрической активности.
В качестве сравнения мы использовали данные клини-
ческого исследования. Из общего числа обследованных
больных субъективное улучшение в виде сужения границ
87
чувствительных расстройств, уменьшения интенсивности
гипестезии, хотя бы незначительного нарастания силы в
иаретичных конечностях выявлено у 6 больных. Из ска-
занного следует, что при электромиографнческом иссле-
довании можно обнаружить изменения от проводимого
лечения даже тогда, когда клинически это не определя-
ется.
НЕЙРОСОМАТИЧЕСКИЕ И ВЕСТИБУЛЯРНЫЕ
СИНДРОМЫ У БОЛЬНЫХ СИРИНГОМИЕЛИЕЙ
И СИРИНГОБУЛЬБИЕЙ
Э. А. ЛУДЯНСКИЙ
Неврологическое отделение Вологодской областной ‘больницы
Сирингомиелия представляет собой разрастание глиаль-
ной ткани со сдавлением нервных клеток спинного моз-
га, в том числе боковых рогов, оказывающих влияние
на функции внутренних органов. Естественно, что при
сирингомиелии выявляются различные феномены пора-
жения внутренних органов, к изучению которых привле-
чено внимание исследователей в последнее время (Н. А.
Борисова, 1966, 1970, Р. Н. Протас, 1971 и др.).
В Вологодской области сирингомиелия является свое-
образным краевым заболеванием и встречается довольно
часто (4,33 на 10 тыс. населения или 6,72 на 10 тыс.
взрослого населения), особенно в центральных районах
(соответственно 10,5 14,7 на 10 тыс. населения).
Ежегодно в неврологическом отделении Вологодской
областной больницы проходило курс лечения от 90 до
120 больных сирингомиелией, что, естественно, облегча-
ло изучение патологии внутренних органов у этого кон-
тингента больных. Нами были найдены изменения со сто-
роны деятельности сердца, желудка, желчного пузыря,
кишечника, а также вестибулярного анализатора и термо-
регуляции. Изменения со стороны деятельности сердца
характеризовались жалобами на покалывания в области
сердца, чувством одышки, иногда легкую пастозность
лица и ног. Электрокардиографически выявлялись откло-
нения у 65% больных.
XS
Измерения кожной температуры в зоне Захарьина-
Геда (для сердца) показало четкую зависимость гипер-
термии от субъективных жалоб и объективных электро-
кардиографических изменении. При выраженном карди
алгическом синдроме разница между кожной темпера-
турой в зоне Захарьина—Геда и рядом лежащими участ-
ками кожи достигала 1,2е. Следует отметить, что наиболее
выраженные изменения со стороны сердца наблюдались у
больных при сочетании сирингомиелии и сирингобульбии
особенно на фоне дизрафического статуса. Интересно,
что после лечения сирингомиелии электрокардиографи-
ческие изменения уменьшались, что свидетельствует о
вторичном их характере (Л. Г. Бородина, 1961).
В нашей практике наблюдались двое больных сиринго-
миелией с псевдоинфарктным синдромом, у которых дли
тельно держалась характерная картина инфаркта миокар-
да задней стенки левого желудочка. Подобный синд-
ром был впервые описан Д. Г. Новинским (1938). Стаби-
лизация инфаркта миокарда по электрокардиографичес-
кой картине наступила во время повторного курса рент-
генотерапии.
Наиболее часто встречались у наших больных пораже-
ния желудочно-кишечного тракта, которые наблюдались
у 96% больных. Изменения желудочно-кишечного
тракта описаны М. К. Бротман (1949), Д. А. Шамбуро-
вым (1957), К. И. Разумовской . (1969) и др. Нередко
субъективные ощущения больных не давали повода для
жалоб, однако исследования желудочного сока, дуоде-
нального содержимого позволяли установить различные
формы изменения функций этих органов типа ахили-
ческого анацидного гастрита с понижением моторной
функции желудка, а так же застойных холециститов.
Общим для всех этих заболеваний было понижение секре-
торной и моторной функции внутренних органов. Все же
нами консультировались четверо больных, у которых раз-
вивалась картина острого живота, трактовавшаяся хи-
рургами как острая непроходимость кишечника. Опера
тивное вмешательство не выявило патологии кишечника.
У этих больных имелись симптомы сирингомиелии с пора-
жением нижнего грудного отдела, которые могут, соглас-
но Д. А. Шамбурову, (1957), симулировать острую хи-
рургическую патологию живота.
Таким образом, в данном случае имело место явление
89
раздражения вегетативных клеток боковых рогов спинно-
го мозга; тем более, что у 3 из 4, выше указанных боль-
ных. «острый живот» развился после участия больного в
длительном подъеме тяжести, а у одного было длительное
физическое напряжение.
Изучение функции желудка методом фракционного ис-
следования желудочного сока показало отсутствие свобод-
ной соляной кислоты у 95% больных из 300 иссле-
дованных, торпидность кривой выделения желудочного со
ка и явление застоя в виде слизи. Рентгенографические
исследования показали сглаженность рельефа слизис-
той у 18о,о больных, в то время как у 82% патоло-
гии со стороны слизистой желудка не выявлено.
Следовательно, изменения со стороны желудка харак-
теризовались функциональным анацидным состоянием,
сочетающимся с нарушением моторной и эвакуаторной
функций желудка. У 22% наших больных с сиринго-
миелитическим анацидным гастритом наблюдался синд-
ром беспокойных ног: больные не могли долго держать
ноги под одеялом, вследствие появляющегося жжения
кожи (Н. Мустацэ, К. Реб, 1963).
Система желчный пузырь — печень изучалась нами
посредством дуоденального зондирования и исследования
основных видов обменов, важную роль в которых, как
известно, играет печень. Функция желчного пузыря
характеризовалась умеренными воспалительными явлени-
ями, которые расценивались терапевтами как слабо вы-
раженные застойные холециститы. вольные обычно не
предъявляли жалоб и только при уточнении анамнеза
выявилось, что больные плохо переносили жирную пищу
и молочные продукты и иногда отмечали чувство тяжести
в правой подреберной области. Исследования транс-
аминазы, альдолазы, билирубина, фибриногена, про-
тромбина, а также сиаловой пробы и пробы Квика какой-
либо патологии у наших больных не выявили. Сахарная
кривая у большинства больных показала низкое исход-
ное содержание сахара (65—75 мг%), торпидность
кривой, склонность к невозвращению к исходному коли-
честву через 2, бчаса (ниже исходного), пологое сни-
жение количества сахара после нагрузки. Это является
указанием на нарушение углеводного обмена.
Вполне вероятно, что подобная клиническая и лаборатор-
ная картина обусловлена нарушением вегетативной ин-
90
нервации за счет основного патологического процесса
Не представляется возможным в настоящее время опре-
деленно судить о связи этого процесса с сирингомиелией,
так как известно, что во многих случаях встречаются ла-
тентно текущие холециститы. Кожная температура в зоне
печени превышала температуру в контрольном участке.
У всех обследованных больных отмечалось повышение
температуры на 2—4°. Следует отметить, что чем боль-
ше длительность заболевания, тем значительнее размах
разницы кожной температуры в зонах Захарьина Геда.
Исследование вестибулярных функций у больных си-
рингомиелией и сирингобульбией проводилось совмест-
но с Н. А. Менюхиным.
Наши наблюдения охватывают 50 больных сирингомие-
лией и сирингобульбией. из которых явления сиринго-
бульбии были обнаружены у 15. В своей работе мы
пользовались следующими методиками: клинический ос-
мотр, отоневрологические обследования, включавшие
в себя изучение вкуса, обоняния и слуха (аудиометрия),
вестибулярные пробы (оптокинетический, калорический,
поствращательный нистагм). Клиническая картина 15
больных с сирингобульбией характеризовалась следую-
щими симптомами: гипоалгезия по ядерному типу зон
Зельдера с усилением к каудальному концу, снижение
тактильной чувствительности на лице, ухудшение или
извращение вкуса, снижение .слюноотделения, атрофии
мышц языка и отклонение его в противоположную сторо-
ну. У 3 больных наблюдалось истончение губ. Сниже-
ние глоточного рефлекса, замедление сокращения языч
ка отмечалось у 8 больных. Также было обращено внима
ние на снижение корнеальных рефлексов на стороне по-
ражения. Проблематичным был стволовой патогенез
симптома Клод Бернара— Горнера у 1 наших больных. Из
35 больных сирингомиелией без клинической формы по-
ражения ствола мозга у половины найдено понижение воз
будимости вестибулярной системы при калоризации уха
водой 25°. У больных сирингобульбией нами наблюдались
следующие феномены: у большинства больных выявле-
ны спонтанный нистагм в обе стороны, выпадение и сни-
жение вкуса на стороне поражения, своеобразный синд-
ром сочетанного ядерного паралича гортани и выпадения
оптокинетического нистагма с этой же стороны, диссоциа-
91
Ция между спонтанным нистагмом и выпадением экспери
ментального нистагма
При аудиомстрическом исследовании нарушения слуха не
выявлено Ни у одного из обследованных нами больных
не было найдено признаков поражения коркового отдела,
вестибулярного анализатора. Следует отметить эйфорич-
ность и недооценку объективной симптоматики у Я2%
наблюдавшихся нами больных, что сопоставимо с наблю
дениями В. Н. Гороховой (1972).
Таким образом, у обследованных нами больных сирин
гоМнелнсн и сирингобульбией были выявлены следующие
синдромы: I) Анацндное состояние в сочетании с ги
иерпластическим гастритом и понижением моторной и
эвакуаторной функций желудка. 2) Застойные холецис-
титы. 31 Миокардиодистрофия. 4) Изменение кожной тем-
пературы в зонах Захарьина—Геда, соответствующих
внутренним органам: сердцу, печени, желудку 5> Пора
женив вестибулярного анализатора с образованием трех
синдромов: а) сочетание ядерного паралича гортани и
выпадения оптокинетического нистагма; б) диссоциация
между спонтанным нистагмом и выпадением вестибуляр-
ной возбудимости; в) интактность слухового анализато-
ра при наличии грубых изменений вестибулярных
структур. (i| Симптомами раздражения в нейросоматичес
ких проявлениях сирингомиелии являются синдромы
клиническая картина которых напоминает инфаркт мио
карда и острую кишечную непроходимость. Следова-
тетьно. п клинической картине сирингомиелии следует
выделять нейросоматические и вестибулярные синдромы,
лечение которых должно занять соответствующее мес-
то в неврологической практике
О НЕКОТОРЫХ ОСОБЕННОСТЯХ КЛИНИКИ
И ТЕЧЕНИЯ СИРИНГОМИЕЛИИ
С. С. МАГАЗАНИК, М. М. ЕЛЬКИНА
Свердловский НИИ курортологии и физиотерапии
Несмотря на довольно детальное изучение клиничес-
кой картины сирингомиелии, в настоящее время остают-
92
ся недостаточно решенными вопросы дифференциаль-
ного диагноза, в частности, с заболеваниями, обуслов-
ленными нарушением спинального кровообращения на поч.
ве сосудистых процессов, а также дискогенного происхож-
дения, недостаточно изучены атипичные формы сиринго-
миелии и причины их возникновения.
Нами проведен анализ клинической картины заболева-
ния у 167 больных сирингомиелией. Преимущественно
шейно-грудная локализация процесса наблюдалась в
68,8%, причем, заднероговая и смешанная формы сиринго-
миелии встретились в 67% случаев.
Хотя сирингобульбия отмечена только в 16% на-
блюдений, обращает на себя внимание частота (57%)
болей, парестезий, онемения. расстройств чувствитель-
ности на лице.
Кинестезия на лице, сочеталась, как правило, со сни-
жением корнеальных рефлексов, что, по мнению Бошлер
(1968), может явиться ранним признаком поражения яд
ра тройничного нерва на той стороне, где впоследствии
будут чувствительные тригеминальные нарушения.
Жалобы на мышечную слабость, утомляемость, ограни-
чение движений предъявили 44% больных, начало
же заболевания со слабости или атрофии мышц наблю-
далось у 29%. Иногда в этих случаях чувствитель-
ные расстройства присоединялись позже, что затрудня-
ло диагностику.
У одного из больных имела место переднероговая фо]
ма без каких-либо чувствительных расстройств.
При сирингомиелии у 94,3% больных регистриро-
вались патологические изменения биоэлектрической ак-
тивности мышц, отражающие характер и степени нару
шения двигательных функций. При грубых парезах с
атрофиями мышц наблюдались отклонения на ЭМГ как
в покое и при тонических реакциях, так и при активном
сокращении мышц (снижение амплитуды и урежение
частоты биопотенциалов - ПА - ПБ тип ЭМГ). при
клиническом параличе регистрировался IV тип ЭМГ. Бо-
левая афферентация у ряда больных нашла отраже-
ние в виде залпообразной активности. У половины боль-
ных выявлено повышение активизации электрогенеза
мышц-антагонистов, что свидетельствует о нарушении ре-
ципрокной иннервации.
93
Обнаруженные при электромиографии патологические
отклонения говорят о поражении передних рогов спинно
го мозга с частичной гибелью мотонейронов, фазовых
пейродинамических состояниях, неполноценности, быст-
рой истощаемостн сохранившихся клеток и нарушении над
сегментарных влияний.
Более чем у половины больных сирингомиелией наблю
цалось различной степени выраженности повышение мы-
шечного тонуса и сухожильных рефлексов на нижних
конечностях, что обусловлено вовлечением в патологи
веский процесс проводящих двигательных путей.
Б происхождении выраженных спастических парезов у
больных сирингомиелией имеют значение факторы,
отягощающие основное заболевание. В частности. И. Е.
Осокин (.1933), придавал большое значение травме и под-
черкивал, что при сирингомиелии травма нередко ведет к
нарушению кровообращения в белом веществе спинного
мозга и двигательным расстройствам проводникового ха
рактера.
Мы также в случаях глубоких спастических пара- и тет-
рапарезов у больных сирингомиелией в анемнезе выяви
ли травмы, и нарастание симптоматики после них мож-
но было объяснить спинальными сосудистыми расстройст-
вами.
В ряде случаев в роли факторов, нарушающих кровооб-
ращение как в сером, так и в белом веществе спинного моз
га у больных сирингомиелией, наряду с травмой высту-
пают тяжелый физический труд, а также большие до-
зы рентгенотерапии.
Учитывая возможность развития хронической радиаци-
онной миелопатии при применении терапевтических доз
рентгенотерапии, что показано рядом авторов в экспе-
рименте и клинике (11. fl. Охрименко, В. Т. Бахур п
10. II. Лихачев. 1969); можно полагать, что нарастание
симптоматики у больших сирингомиелией после рентге-
нооблучения может явиться следствием лучевого спи
налыюго сосудистого поражения. В этом случае повтор-
ное назначение рентгенотерапии нецелесообразно.
Как известно, наиболее яркими симптомами сиринго
миелин являются чувствительные расстройства, интен-
сивность и распространенность которых зависят от сте-
пени поражения клеток заднего рога. При этом возни-
94
кают как симптомы раздражения, так и симптомы вы
падения (гипо- и анестезии).
Боль нередко бывает первым проявлением заболевания;
иногда она остается в течение длительного времени почти
единственным признаком, что затрудняет диагностику си-
рингомиелии и такие больные лечатся по поводу неврал-
гии, плексалгии, стенокардии, заболевания печени.
Чаще же боль появляется на фоне уже имеющихся рас-
стройств чувствительности. Нередко боли сопровожда-
ются парестезиями, придавая им своеобразную окрас-
ку; у части больных имели место мучительные боли со
жгучим оттенком —«как огнем жжет», другие жалова-
лись на болезненное чувство холода с компонентом жже-
ния. Одну из больных беспокоило ощущение «дунове-
ния ветра под веками» на фоне тягостного чувства холо-
да в правой половине лица.
Боли носят именно заднероговой характер, но в ряде
случаев возможно и корешковое происхождение их, обу-
словленное частыми и значительно выраженными явле-
ниями шейной артропатии при этом заболевании.
В случаях термических травм при гипестезии имеет
значение не только сам факт отсутствия или снижения
температурной чувствительности, но и замедление восприя-
тия раздражения. Боль как сигнал запаздывает, и в этих
случаях больные чувствуют ее уже после получения
ожога.
У больных сирингомиелией кроме поверхностной стра-
дает и глубокая болевая чувствительность. Еще В. М. Бех-
терев (1906), позже Е. К. Сепп (1927), М. Б. Кроль
(1936), подчеркивали, что боль, вызываемая растяже-
нием мышц, суставных поверхностей или связочного
аппарата передается теми же путями, что и кожная бо-
левая чувствительность и не имеет отношения к глубокой
кинестетической чувствительности, проводимой волок-
нами задних столбов.
Действительно, у больных сирингомиелией при одно-
временном страдании поверхностной чувствительности
бывают безболезненные вывихи суставов, переломы
костей. Но возможно и изолированное или преимущест-
венное расстройство глубокой болевой чувствитель-
ности при сохранности поверхностной. Поэтому проверка
глубокой болевой чувствительности может явиться до
95
полните.пьным тестом при обосновании диагноза сиринго-
миелии. особенно в случаях отсутствия или нечеткого
расстройства поверхностной чувствительности.
Хотя нарушение тактильного чувства считается нети-
пичным для сирингомиелии, тактильная гипестезия оп-
ределялись у 23% больных и, как правило. в зонах
грубых болевых и температурных нарушений. Прикосно-
вение совершенно не ощущалось, больными, или же вос-
принималось «как через замороженную кожу», «через
пленку». При страдании тактильного чувства больные не
способны были различать влажное и сухое.
У отдельных лиц наблюдалось страдание мышечно-су-
ставного чувства в сегментах болевой и температурной
гипестезии.
В некоторых наблюдениях, особенно при наличии выра-
женных вегетативно-трофических расстройств, отмеча-
лась нечеткость границ гипестезии, что подтверждает
определенную роль, возможно, адаптационную, веге-
тативной нервной системы в передаче ощущений.
М. Б. Кроль (1936)нсуверенность ответов при иссле-
довании чувствительности у больных с органическими за-
болеваниями нервной системы связывал с поражением
центробежных путей чувствительности. Для объекти-
визации степени и характера чувствительных расстройств
при сирингомиелии использован метод сенсографии (А. К.
Сангайло. 1942) с автоматической графической регистра-
цией порогов (И. Е. Оранский, и Н. А. Борисова, 1970)
— тактильного, болевого и порога выносливости к боли.
Установлена корреляция между величиной сенсорных
порогов и степенью болевой и температурной гипесте-
зии. Безболезненность сокращения мышц при раздра-
жении электрическим током свидетельствует о выпадении
глубокой болевой чувствительности; отсутствие ощуще-
ния видимого на глаз сокращения мышц при электро-
раздражении может говорить о”нарушении глубокомышеч-
ного чувства в этой зоне.
Изменения чувствительности, такие, как гиперпатия,
полиэстезия. гиперестезия, выявляемые обычными клини-
ческими методами, определялись и при сенсографии и наш-
ли отражение в структуре сенсограмм в виде равенства
порогов, отсутствия интервалов между ними.
96
Ряд особенностей клинической картины сирингомиелии
обусловлен многообразными костно-трофическими изме-
нениями позвоночника и аномалиями развития при этом
заболевании. Дегенеративные изменения шейно-грудного
отдела позвоночника выявлены у 90% больных незави-
симо от возраста и характеризовались явлениями остео-
хондроза различной степени выраженности, сколиозом и
остеопорозом. Известно, что костные изменения при остео-
хондрозе могут явиться причиной поражения спинного моз-
га в результате компрессии его или, что бывает чаще,
вследствие расстройства спинального кровообращения.
При дискогенной миелопатии чаще страдают двига-
тельные структуры — пирамидные пути и передние рога
(В. В. Михеев с соавт., 1966), но ряд авторов считают воз-
можным развитие и сирингомиелитического синдрома
(Д. Р. Штульман, И. II. Коломойцева, 1965, 1966). Поэто-
му при наличии выраженного остеохондроза приходится
проводить дифференциальный диагноз между сирингомие-
литическим синдромом дискогенного происхождения и си-
рингомиелией.
С другой стороны, костные изменения дегенеративно-
дистрофического характера у больных сирингомиелией
могут вызвать дополнительную клиническую симптомати-
ку — корешковый, задпешейно-симпатический и другие
синдромы.
В ряде случаев своеобразие клинической картины
обусловлено костными аномалиями, входящими в ком-
плекс дизрафического статуса. В этом смысле большое
значение имеет краниовертебральная патология, проявив-
шаяся в трех наших наблюдениях окципитализацией ат-
ланта, нлатибазией и базилярной импрессией. Последняя
сама по себе может вызвать клиническую картину сдавле-
ния ствола и верхнешейного отдела спинного мозга, но
иногда (Олдбере, 1940) как порок развития сочетается с
сирингомиелией.
Во всех наших случаях'базилярной импрессии наряду
с поражением черепно-мозговых нервов, атаксией и пира-
мидной симптоматикой отмечался сирингомиелитический
тип расстройства чувствительности в нескольких сегментах
и переднероговые атрофии, что позволяет объяснить имею-
щуюся клиническую картину сочетанием компрессии
97
ствола мозга за счет базилярного вдавления с сирингомие-
лией.
Таким образом, анализ 167 наблюдений сирингомие-
лией показал, что наряду с классической триадой симпто-
мов при сирингомиелии — чувствительными, двигатель
ными и вегетативно-трофическими расстройствами сегмен
тарного характера— может наблюдаться ряд особенностей:
«табический» тип расстройства чувствительности, преиму-
щественное поражение глубокой болевой чувствительнос-
ти, страдание мышечно-суставного чувства. На особен
ности клинической картины сирингомиелии оказывают
влияние ряд дополнительных факторов: наиболее тяжелые
формы заболевания с выраженными чувствительными и
двигательными расстройствами не только сегментарного,
но и проводникового характера имеют место у лиц, во
время болезни продолжавших выполнять тяжелый физичес-
кий труд, а также после травмы и принятых больших доз
рентгенотерапии. В ряде случаев своеобразие клинической
картины определяется сочетанием сирингомиелии с поро-
ками развития краниовертебральной области (базилярная
импрессия).
К АНАЛИЗУ НЕКОТОРЫХ БИОХИМИЧЕСКИХ
ИЗМЕНЕНИИ ПРИ СИРИНГОМИЕЛИИ
Р. В. МАГЖАНОВ
Кафедра нервных болезней Башкирского медицинского института
Сирингомиелия, как одно из сравнительно частых хро-
нических прогрессирующих заболеваний нервной системы,
требует всестороннего изучения, тем более, что ее этио-
логия и патогенез во многом остаются не ясными. Внима-
ние исследователей в последние годы привлекает изучение
биохимических аспектов сирингомиелии, что является
перспективным, поскольку позволяет уточнить сущность
t и патогенетические механизмы болезни и способствует
поискам более эффективных методов лечения.
Установлено повышение содержания в крови и спин-
номозговой жидкости микроэлементов — меди, марганца,
98
цинка, никеля, свинца (Ф. Н. Шарипова, 1966, 1968; В. И.
Милько, М. Г, Кириенко. 1967; А. У. Борейша, 1967.
1968), гипоаминоацидемия и дисбаланс аминокислот (Л. А.
Агапова, 1972). Предполагается, что нарушение обмена
микроэлементов связано с развитием деструктивного про-
цесса в нервной ткани, а также с возможным изменением
их поступления из окружающей среды. В возникновении
гипоаминоацидемии и дисбаланса аминокислот основная
роль отводится нарушению их всасывания в желудочно-
кишечном тракте и повышенному выделению с мочой;
последнее, вероятнее всего, обусловлено увеличенным вы-
делением с мочой ряда металлов (медь, цинк).
Показано, что у больных сирингомиелией наблюдают-
ся умеренное снижение концентрации общего белка в сы-
воротке крови и диспротеинемия, которая проявляется
уменьшением содержания альбумина и увеличением аль-
фа — 2 и гамма-глобулинов (Н. П. Микуляк, 1966; Н. А.
Борисова, Ф. Н. Шарипова, 1968; Н. А. Борисова, 1969,
1970; В. М. Сироткин, А. С. Иванова, 1970; собственные
данные). Причинами диспротеинемии могут явиться часто
обнаруживаемые при сирингомиелии нарушения проницае-
мости сосудистой стенки с возможностью перехода белков
в экстраваскулярное пространство или, напротив, увели-
ченного поступления жидкости из тканей в кровяное рус-
ло. Эти сдвиги, по-видимому, большей частью носят регио-
нарный характер и развертываются преимущественно в
тканях с нарушенной иннервацией, о чем свидетельствует
обнаружение положительной корреляции между измене-
ниями белковой картины сыворотки крови на пораженной
стороне и изменениями сосудистой проницаемости (Н. А
Борисова, 1970). Помимо этого, снижение концентрации
альбумина можно поставить в связь с уменьшением его
синтеза в печени, тем более, что в наших исследованиях
(1970)у больных сирингомиелией найдено параллельное
понижение активности сывороточной холинэстеразы, так-
же синтезируемой в гепатоцитах. Определенное значение
в механизме диспротеинемии могут играть нарушения про-
ницаемости клеточных мембран тканей и органов, что соз-
дает возможности для поступления в кровь тканевых бел-
ков. Так, отмечено (И. В. Попельницкая. 1965; собствен-
ные данные) увеличение активности в сыворотке крови
аспартат- и аланин-аминотрансфераз, которое, как извест-
99
но, определяется выходом их из тканей и органов вследсч
вне повышения мембранной проницаемости клеток (А. Ф.
Блюгер, 1968). Увеличение содержания гамма-глобулино-
вой фракции, которое происходит преимущественно за
счет иммуноглобулина «М» (II. А. Борисова, 1970), мо-
жет быть обусловлено синтезом иммунных белков, в част-
ности. аутоантител в ответ на поступление в кровь ткане-
вых антигенов (К, А. Давлетбаева, 1967).
Маши исследования показали, что при сирингомиелии
существенно изменен белковый состав спинномозговой
жидкости в виде умеренного увеличения концентрации
общего белка (у 33.8% б-х) и значительно чаще (89,6%
б-х) — диспротенпоза (уменьшение относительного содер-
жания преальбумина, альфа—1 и бета-глобулинов, уве-
личение альбуминовой и гамма глобулиновой фракций).
Эти изменения были наиболее выражены при смешанной
форме сирингомиелии. На иммупоэлектрофореграммах це-
реброспинальной жидкости было найдено увеличение коли-
чества преципитационных линий преимущественно в зоне
альфа и бета — глобулинов, которое большей частью наб-
людалось также у больных смешанной формой. Изменения
белкового спектра спинномозговой жидкости при сиринго-
миелии являются, по всей вероятности, результирующими
многих процессов, — главным образом, увеличенного прито-
ка в ликвор сывороточных белков в связи с повышением
проницаемости гемато-энцефалического барьера, а также
поступления в него продуктов нарушенного метаболизма
паренхимы мозга вследствие ее деструкции и изменения
проницаемости клеточных мембран. При электрофорезе
жидкости сирингомиёлической кисты получена протеино-
грамма, приближающаяся к электрофореграммам экс-
трактов ткани мозга, что может косвенно указывать на
поступление белков из паренхимы мозга и в спинномозго-
вую жидкость.
Обнаружено повышение содержания калия и, в мень-
шей степени, кальция, в цереброспинальной жидкости, в
связи с чем коэффициент калий'кальций был увеличен.
Параллельное исследование тех же показателей в плазме
крови показало некоторую тенденцию к увеличению «ко-
эффициента проницаемости» для калия и кальция. Ана-
лиз полученных результатов позволяет считать, что при
сирингомиелии возникают определенные изменения элек-
100
тролитного состава спинномозговой жидкости, преимущес-
твенно калия и кальция, концентрация которых в ликворе,
как известно (Г. И, Кассиль, 1963), в значительной степе-
ни зависит от обмена веществ в центральной нервной
системы.
В наших исследованиях выявлено также повышение
в ликворе активности аминотрансфераз, которое наблюда-
лось чаще и было более выражено, чем в сыворотке крови.
Установлено преимущественное увеличение активности
аспартат-амииотрансферазы, в то время как в сыворотке
крови существенного различия в частоте и степени повы-
шения обеих аминотрансфераз не найдено. Предполагает-
ся. что основное значение в генезе повышения активности
аминотрансфераз в спинномозговой жидкости при сирин-
гомиелии имеет выход ферментов из ткани мозга. Это до-
казывается наличием лишь слабой положительной связи
(ч= + 0,29, pZ0,02) между активностью аминотранс-
фераз и концентрацией в ликворе общего белка, увеличе-
нием в ряде случаев «коэффициента проницаемости» для
них выше 1,0, а также преимущественным повышением
аспартат-аминотрансферазьт, поскольку известно^ что в
ткани мозга наибольшей активностью обладает именно ас-
партатаминотрансфераза (Е. Шмидт, Ф. Шмидт, 1960).
В половине исследованных случаев в спинномозговой
жидкости обнаружено изменение суммарной активности
холинэстеразы, которое носило неоднотипный характер:
у 2.2 больных она была повышена и у 12 — понижена.
Найдена отчетливая связь активности ликворной холинэс-
теразы с некоторыми важнейшими клиническими симпто-
мами сирингомиелии- Существенное повышение ее уровня
(на 71.4%) отмечено у больных с Наличием грубых атро-
фических парезов и в меньшей степени (на 31.3 %) с вы-
раженным болевым синдромом, в то время как при преоб-
ладании трофических расстройств активность фермента,
напротив, была понижена (в среднем на 26,8%). Предпо-
лагается. что повышение суммарной холинэстеразной ак-
тивности спинномозговой жидкости ' при сирингомиелии
происходит в основном за счет освобождения ацетилхо-
линэстеразы из ткани мозга, а не в связи с поступлением
(вследствие повышения проницаемости гемато-ликворного
барьера) неспецифической, сывороточной холинэстеразы,
имеющей относительно высокий молекулярный вес, пос-
101
кольку отсутствует связь между холинэстеразной актив-
ностью и концентрацией в ликворе общего белка
(<= + 0,19, р>0,1). Более значительное повышение
холинэстеразной активности ликвора при наличии выра-
женных атрофических парезов и болевого синдрома может
быть обусловлено наибольшим содержанием ацетилхолин-
эстеразы в передних рогах и, в меньшей степени, в жела-
тинозной субстанции спинного мозга (Н. Е. Жебровская.
1967; С. Манолов, 1969). Что касается понижения актив
ности ликворной холинэстеразы у больных с преоблада-
нием трофических нарушений, можно предположить, что
оно вызвано ингибирующим действием ряда биологически
активных соединений, особенно адреноэргических веществ,
поскольку трофические расстройства при сирингомиелии
связаны преимущественно с раздражением симпатических
структур (Троннир, 1964; Н. С. Четвериков, 1968). Не ис-
ключено, что сдвиги в холинэстеразной активности спин-
номозговой жидкости являются косвенным отражением
изменения уровня фермента в ткани мозга.
Хотя активность ликворной холинэстеразы у больных
сирингомиелией в среднем имела тенденцию к повышению,
однако по сравнению с более значительным увеличением
содержания ацетилхолиноподобных веществ (в среднем
почти в 2,5 раза) ее активность была явно недостаточной,
о чем свидетельствовало снижение величины холинзрги-
ческого индекса (2,11 вместо 4,84). Последнее указывало
на нарушение при сирингомиелии механизмов, регулирую-
щих уровень ацетилхолина в цереброспинальной жидкости.
Итак, представленные выше данные указывают на на-
личие у больных сирингомиелией целого ряда биохимичес-
ких изменений как в крови, так и р спинномозговой жид-
кости. Следует отмедить, однако, что * *и изменения носят
неспецифический характер и, по всей вероятности, связа-
ны с дезорганизацией метаболических процессов в цен-
тральной нервной системе, а также в тканях и органах с
нарушенной иннервацией. Несомненно, что метаболичес-
кие нарушения могут, в свою очередь, усугублять течение
основного патологического процесса, а также обусловли-
вать некоторые клинические проявления заболевания.
Так. уменьшение уровня альбумина при одновременном
увеличении содержания таких микроэлементов, как медь,
цинк, свинец может сказаться в увеличении токсического
102
воздействия последних на ферментные системы, особенно
содержащие тиоловые группы, тем более, что при сиринго-
миелии наблюдается также существенное снижение кои
центрации серусодержащих аминокислот. Это, в свою оче-
редь, может привести к нарушению окислительно-восста-
новительных процессов и угнетению тканевого дыхания, а
следовательно к гипоксии и изменению проницаемости
клеточных мембран и т. п.. Увеличение концентрации аце-
тилхолина в крови (Д. Е. Альперн, 1963) при одновремен-
ном снижении активности сывороточной холинэстеразы,
гидролизующей избыток ацетилхолина и нефизиологичес-
холинэстеры, а также снижение поглотительной способ-
ности ретикулоэндотелия печени (Р. Н Протас, 1968),
играющей определенную роль в инактивации ацетилхоли-
на (Г. Е. Сабуров, 1963), вызывает повышение холинэрги-
ческой активности крови, что может обусловить определен-
ные патофизиологические нарушения в виде усиления
парасимпатических реакций —наклонности к артериаль-
ной гипотонии и синусовой брадикардии, генерализованно-
му гипергидрозу, повышению проницаемости стенок со-
судов.
Изучение биохимических изменений в организме боль-
ных сирингомиелией позволяет определить степень и ха-
рактер метаболических нарушений, что несомненно имеет
значение для более правильного лечения больных.
К ХАРАКТЕРИСТИКЕ ДИЗРАФИЧЕСКИХ
ПРИЗНАКОВ У БОЛЬНЫХ СИРИНГОМИЕЛИЕЙ
И ИХ РОДСТВЕННИКОВ
Т. С. ОСИНЦЕВА, Е. Н. ЛЕКСИН, Т. Т. САДЫКОВ
Кафедра нервных болезней Ижевского медицинского института
и 1-я Республиканская больница
Вопросы этиологии, патогенеза и терапии сирингомие-
лии, несмотря на более чем столетнее изучение этой бо-
лезни, разрешены далеко не полностью. В научной лите-
ратуре продолжается дискуссия сторонников различных
теорий. Одни авторы (В. К. Рот. 1887; А. М. Молчанова,
103
1961; Э. А. Лудянский, 1967) придерживаются инфекци-
онно-воспалительной теории возникновения заболевания,
другие (И. Г. Прибытков и Н. С. Иванов, 1897; И. С. Баб-
чин, 1943; Д. К. Богородинский и Н. И. Моисеева, 1960:
Вайтцнер, 1969) рассматривают сирингомиелию как ново-
образование типа глиомы с вторичным распадом, третьи
(Л. С. Минор, 1896; М. Б. Кроль, 1933 и др.) признают
возможность развития глиоза из старых очагов кровоиз-
лияний в серое вещество спинного мозга. Особого внима
ния заслуживает мнение Л. С. Мино.ра (1896), Гоффмана
(1892) и Шлезингера (1895) о патогенетической зависи-
мости сирингомиелии от аномалий развития нервной сис-
темы. На этой основе под влиянием вторичных причин
(травмы, инфекции, интоксикации) начинает развиваться
и прогрессировать сирингомиелия.
Эта точка зрения, принятая на 12 Международном кон-
грессе врачей (Москва, 1897), в последние годы получила
свое дальнейшее развитие. Появились работы, указываю
щие на заметную роль в возникновении аномалий разви-
тия мозга таких факторов, как инфекции и интоксикации
родителей, травмы плода и новорожденного, влия-
ние наследственных (С. Н. Давиденков, 1925; В. П. Эф-
роимсон, 1968; В. М. Сироткин, 1970) и почвенно-клима-
тических факторов (В. М. Сироткин и В. Н. Темирбаев.
1964: Ф. Н. Шарипова, 1968; Н. А. Борисова, 1970). На
значение фактора наследственности указывает также на-
личие семейной сирингомиелии (В. А. Ильинская, 1959;
Э. А. Лудянский, 1967; Н. Т. Икрамова, 1970 и др.) и осо-
бенности географического распространения заболевания
среди населения.
Наибольшая заболеваемость сирингомиелией регис-
трируется в Ивановской, Ярославской, Вологодской облас-
тях, Татарской, Башкирской и Удмуртской АССР (В. А.
Ильинская, 1959; В. М. Сироткин, И. М. Гимадеева, 1969;
К. Б. Сквирская, 1970; Н. Т. Икрамова, 1970; Н. А. Бори-
сова; 1970, Т. С. Осинцева, Т. Т. Садыков, 1972) и почтй
не встречается среди коренного населения Средней Азии
(Г. Я. Либерзон, 1936; Н. М. Маджидов, 1960; Р. Н. Рука-
вишников, 1966; М. X. Шайхутдинова, 1970).
Все это побудило нас провести исследование сиринго-
миелии в генетическом аспекте. Обследовано 114 больных
104
сирингомиелией, 34 члена их семей (дети) и 63 родствен-
ника больных (братья, сестры, родители). Особое внима-
ние обращалось на особенности конституции (дизрафичес-
кий статус является той основной, на которой под влияни-
ем различных экзогенных факторов возникает сирингомие-
литический процесс). Среди гаммы дизрафических призна-
ков при сирингомиелии мы выделили 63, о которых наибо-
лее часто упоминается в литературе. Следует подчеркнуть,
что учитывались только нерезко выраженные дизрафичес-
кие признаки. Грубые, резко выраженные изменения конс-
титуции, а также такие симптомы, как «скрюченные»
пальцы, акроцианоз, диссоциированные гипестезии, артро-
патии и др. мы относили к симптомам сирингомиелии.
При тщательном изучении особенностей конституции
у всех обследованных выявлены те или иные дизрафичес-
кие признаки, которые обнаруживались обычно в различ-
ных сочетаниях. Особенно часто обнаруживались различ-
ного рода асимметрии головы, туловища и конечностей.
При этом характерно, что большинство признаков дизра-
фического статуса одинаково часто обнаруживалось и у
больных сирингомиелией и у их родственников. Различа-
ются они лишь степенью их выраженности: у родственни-
ков больных они выражены незначительно, а у больных
— более выпукло, явно. Полученные нами данные согла-
суются с литературными (С. Н. Давиденков, 1925, 1934;
Л. М. Духовникова, Н. А. Крышова, 1936; Д. А. Шам-
оуров, 1961) и подтверждают семейный характер дизрафи-
ческого статуса при сирингомиелии.
Масса дизрафических признаков (63), приведенных в
таблице и обычно используемых в научных исследовани-
ях, представляется нам громоздкой и мало приемлемой в
повседневной практике врача, особенно в амбулаторных
условиях. Поэтому мы предприняли попытку выделить
главные, наиболее патогномоничные для сирингомиелии
признаки. При этом мы не ограничились определением
только частоты обнаружения того или иного признака, а
провели обсчет всех парных корреляций на ЭВМ
«БЭСМ-4».
Задача обработки заключалась в выявлении статисти-
ческой связи между признаками, характеризующими диз-
рафический статус: а) у больных сирингомиелией, б) род-
ственников этих больных, в) больных и их детей. Опреде-
105
ление достоверной связи между признаками производилось
путем выведения коэффициентов парных корреляций ме
тодом корреляционного анализа (Я. Янко, 1961)
И у больных, и у их родственников раздельно произво-
дился статистический анализ данных о дизрафических
признаках, характеризующих асимметрии и деформации
головы, асимметрии и деформации туловища, асимметрии
и деформации конечностей. Для углубленного анализа ре
зультатов статистической обработки для каждой группы
(три для больных и три для их родственников) составля-
лись таблицы, а также проводилось графическое изображе-
ние плеяды корреляционных связей и распределения час-
тоты (на 100 обследованных).
Из группы асимметрий и деформаций головы наиболее
часто коррелируют следующие 7 признаков: асимметрия
скуловых костей, искривление носа, асимметрия подбород-
ка, узость верхней челюсти, высокое небо, косое располо-
жение глаз, синдром Горнера. Эти дизрафические призна-
ки часто коррелируют между собой и с призна-
ками асимметрии и деформаций туловища и конечностей.
Например, наличие асимметрии скуловых костей «указы-
вает на достоверную вероятность определения у больного
искривления носа ('< = 0,19), синдрома Горнера
(ч=0,31). кифосколиоза (ч = 0,20). опущения плеча
с одной стороны (ч = 0,22), неодинакового стоя-
ния сосков (ч = 0,33) а косое расположение глаз взаи-
мосвязано с асимметрией подбородка (ч = 0,23), короткой
шеей (ч = 0.20), обилием родимых пятен в пораженных
сегментах (« =0,20), неодинаковым развитием грудных
мышц ('I = 0.25), искривлением пальцев стоп («= 0,22).
Из группы асимметрий и деформаций туловища выде-
ляются девять часто коррелирующих признаков (обилие
веснушек в пораженных сегментах, сколиоз и кифосколиоз,
реберный горб, опущение плеча с одной стороны, асиммет-
ричное расположение лопаток, неодинаковое стояние сос
ков, неодинаковое развитие грудных мышц, различные раз-
меры грудных желез (у женщин), асимметричное располо-
жение грудины, а из группы асимметрий и деформаций ко-
нечностей—четыре (искривление мизинца рук; широкая
стопа, асимметрия размера стоп, искривление пальцев
стоп). Все они характеризуются большой частотой выяв-
ления и богатством корреляционных связей. При этом об-
106
ращает на себя внимание прямое соответствие частоты то-
го или иного дизрафического признака количеству его кор-
реляционных связей.
В генетическом плане особый интерес представляют
результаты сопоставления данных обследования 34 боль-
ных и 34 их детей (по одному на каждого больного). Ана-
логично вышеизложенному на ЭВМ вычислялись коэффи-
циенты корреляций для соответствующих дизрафпческих
признаков больных и их детей. У больных и у их детей
достоверно коррелируют почти все основные признаки
дизрафии на голове, туловище и конечностях. Если учесть
что в группе больных сирингомиелией были и отцы и мате
ри, то полученные нами данные убедительно свидетельст-
вуют об участии генотипического фактора в происхожде-
нии дизрафии и, по всей вероятности, сирингомиелии.
Итак, нашими исследованиями подтверждается наличие
одинаковых дизрафических признаков как у больных си-
рингомиелией, так и у их родственников, а выявление кор-
релирующих признаков дизрафии и у родителей (больных
сирингомиелией) и у их детей указывает на определенную
роль генотипического фактора в происхождении дизрафии.
Дальнейшее наблюдение за детьми больных сирингомие-
лией позволит высказаться по этому вопросу более опре-
деленно. Кроме того, нами выделены главные, наиболее
информативные признаки, которые не только наиболее
часто встречаются, но и отражают путем взаимосвязей и
взаимообусловленности весь комплекс дизрафических
признаков. Для целей поликлинического приема можно
рекомендовать 20 дизрафических признаков. Семь из них
отражают асимметрии и деформации головы (синдром Гор-
нера, косое расположение глаз, высокое небо, узость верх-
ней челюсти, асимметрия подбородка, искривление носа,
асимметрия скуловых костей), девять асимметрии и де-
формации туловища (асимметричное расположение груди-
ны, различные размеры грудных желез у женщин, неоди-
наковое развитие мышц груди, неодинаковое стояние сос-
ков, асимметричное расположение и крыловидность лопа-
ток, опущение плеча с одной стороны, реберный горб, ско-
лиоз или кифосколиоз, обилие веснушек в пораженных
сегментах) и четыре — асимметрии и деформации конеч-
ностей (искривление мизинца рук, широкая и короткая
107
стопа, неодинаковые размеры стоп, искривление пальцев
стоп).
К ГЕНОГЕОГРАФИИ СИРИНГОМИЕЛИИ
Е. П. СЕМЕНОВА, Д. А. АЛЕЛЕКОВ, Л. Б. НЕДОШИВИН.
Кафедра нервных болезней Горьковского медицинского института.
В своей работе мы использовали архивные данные
клиники нервных болезней Горьковского медицинского
института им. С. М. Кирова за последние 20 лет. Всего
было отобрано 591 история болезни, среди которых в 4
случаях констатирован семейный характер заболевания. С
целью изучения структуры семей пробандов применялся
анкетный метод сбора генеалогической информации. В спе-
циально разработанных нами анкетах выяснялись следую-
щие основные вопросы: место рождения пробанда и обоих
родителей, национальность, порядок рождения больного
в семье, возраст матери к моменту его рождения, наличие
кровного родства, спонтанные аборты и мертворожден-
ность у пробандов женского пола и их матерей. Из 591
разосланной анкеты мы получили 234 удовлетворяющих
нас ответа, которые и были использованы в статистической
обработке
Во-первых, мы выяснили особенности распространения
сирингомиелии в некоторых районах Горьковской области
в зависимости от ландшафтно-географических, агро-хими
веских и метеоклиматических условий.
В целом по области распррстраненность сирингомие-
. ни составляет 24x10 почти нисколько не отличаясь от
Татарии—27,8x10 -5. Получив интенсивные показатели
заболеваемости для всех административных районов мы об-
наружили. что в пределах ограниченной территории Горь-
ковской области сирингомиелия распространена равномер-
но. Однако в некоторых районах относительные показате-
ли резко возрастают, доходя до 76x10 -5, в других, наобо-
рот, распространенность заболевания достигает очень ма-
лых значений—3.0x10 -5.
108
Учитывая условный райональный характер деления
области. мы провели стандартизацию интенсивных показа-
телей по городскому и сельскому населению и обнаружи-
ли. что равновесие заметно сдвигается в сторону сельско-
го населения: 20,1x10 -5—город, 31x10 -5—село
С целью выяснения причин, ведущих к накоплению за-
болеваемости по отдельным районам, мы изучили этно-
графические особенности заселения области в далекой
древности, относящейся к XIV —XV столетиям. Оказалось,
что высокая концентрация сирингомиелии коррелирует с
этими особенностями. Если учесть, что самое древнее за-
селение происходило по рекам Ветлуге и Керженцу выход-
цами из Костромской области, и сопоставить это с нашими
цифровыми показателями, то обнаруживается весьма ин-
тересная картина. Именно по берегам этих рек располо-
жены районы с самыми высокими цифровыми показателя-
ми; Красно-Ваковский и Уренский районы—65x10 -5,
на юго-востоке области Воротынский и Лысковский районы
-76x10 -5
Таким образом, на фоне относительно равномерного
распространения сирингомиелии, выделяются отдельные
зоны повышенной концентрации. Объяснение данному фак-
ту, как нам представляется, следует искать в нарастании
удельного веса кровных браков в этих изолятах. Хорошей
тому иллюстрацией служит село Летнево Лысковского
района, где на протяжении ряда десятилетий браки совер-
шались между двумя фамильными родами. Это привело
к накоплению в изоляте сирингомиелии, миопатии Эрба,
врожденной глухоты.
Если влияние кровного родства и ограничение числен-
ности популяции в выщеплении мутантного аллеля явля-
ются давно доказанными, то вопрос о роли средовых фак-
торов остается открытым.
Сирингомиелия в отличие от таких явных наследствен-
ных страданий как миопатия, хорея Хантингтона не имеет
четкого наследования. Большинство авторов считает, что
малый удельный вес семейных случаев и относительно
высокая частота спорадических наблюдений служат основ-
ными препятствиями в решении этого вопроса. Итак, мы
стоим перед фактом, что наследственный задаток по си-
рингомиелии отличается неполной проявляемостью. а
это в свою очередь, означает, что не все носители соот-
109
ветствующей наследственной структуры заболевают,
часть из них остаетя внешне совершенно здоровой.
Неполную проявляемость мутантного аллеля нельзя
объяснить лишь влиянием гена-модификатора, способным
уменьшить неблагоприятное действие мутанта. Пытаясь
выяснить влияние средовых факторов, мы изучили рас-
пространенность сирингомиелии в зависимости от ланд-
шафтно-географических и агро-химических условий. Горь-
ковская область относится к биохимической провин-
ции, бедной по содержанию валовых меди, цинка, мо-
либдена. и повышением эталонных норм валовых ко-
бальта и марганца. В почвенном отношении большую часть
территории области занимают дерново-подзолистые почвы,
меньшую — серые, лесные.
Нам не удалось установить особой связи между интен-
сивными показателями заболеваемости сирингомиелией и
характером почв и концентраций микроэлементов для ог-
раниченной территории. Дерново-подзолистая зона — 22х
10 -\ зона серых лесных почв—26x10 -5. Зоны бедные
медью, молибденом, цинком—23x10 -3, богатые кобаль-
том. марганцем—25x10 -5. Следует, однако, иметь
ввиду, что карты административных районов не соответ-
ствуют картограммам почв и микроэлементов.
Примерно одинаковая концентрация мутантных аллелей
в различных ареалах для ограниченной территории не
может отразить какой-либо зависимости в распростране-
нии сирингомиелии. Очевидно, здесь уместно сопостав
л ять не в пределах биохимических провинций, а дать
сравнение с областями, содержащими эталонные нормы
микроэлементов, такими, как например. Курская и
Брянская.
Представляют некоторый интерес данные об очереднос-
ти рождения пробанда в семье, в зависимости от ее чис-
ленности и возраста матери к моменту рождения ребенка.
Мы располагаем данными о 231 семье, в которых имеет- •
ся хотя бы один ребенок, больной сирингомиелией. В ос-
новном. это были многодетные семьи, среди которых наи-
больший удельный вес падал на семейства, имеющие от
3 до 7 детей. Именно эти семьи мы и подвергли анализу,
гак как в них можно было определить вероятность появ-
ления сирингомиелии, и, возможно, ее нарастание для
каждого последующего ребенка. Начиная с трехдетных
110
семей вероятность последнему ребенку быть поражен-
ным сирингомиелией выше, чем для предшествующих
братьев—сестер. В трехдетных семьях вероятность
первому и последнему ребенку быть носителем заболева
ния колеблется в пределах от 0,14 до 0,60, в 4-детных
семьях от 0,17 до 0,41, в 5-детных—0,15 до 0,40, в 6-дет
ных — 0,09, до 0,38, в 7-детных —0,05 до 0,57.
Мы ожидали подобного параллелизма и в отношении
нарастания возраста матери к моменту рождения пробанда.
В действительности же, возрастные различия матери при
рождении первого и последнего ребенка не отличались от
। аковых для контрольной популяции людей и составили в
среднем 8 — 10 лет. Сам по себе факт интересен и дать
ему какую-либо интерпретацию пока трудно из-за мало-
численности наблюдений, но тем не менее ясно, что по-
рядок рождения ребенка в семье не безразличен в слу-
чае появления у него наследственного задатка по сирин-
гомиелии.
О ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИХ ОСОБЕННОСТЯХ
ДИЗРАФОМЫ У БОЛЬНЫХ СИРИНГОМИЕЛИЕЙ
В. М. СИРОТКИН
Кафедра нервных болезнен Казанского медицинского института
9
Термин дизрафома употребляется (Остертаг, 1965) как
собирательный для продуктивных процессов, развива-
ющихся на основе дизрафической аномалии центральной
нервной системы, и кратко обозначает процессы диспла-
зии и гиперплазии, которые «балансируя» на грани ис-
тинных опухолей (В. В. Михеев, А. Г. Грушина 1962),
составляют патоморфологическую сущность сиринго-
миелии (В. К. Рот, 1887).
Представлялось интересным уточнить натоморфологи-
ческие особенности местной серии случаев сирингомие-
лии, закончившихся аутопсией.
Для исследования были использованы препараты трех
секционных случаев этой болезни, хранящиеся в музее
клиники, а также три случая сирингомиелии, наблюдав-
111
шиеся лично, и закончившиеся аутопсией. Патоморфоло-
гия спинного и головного мозга изучалась на отдельных
и сериальных срезах, окрашенных по Вейгерту-Палю,
по Вейгерту-Кульчицкому-, пикрокармином, гематоксилин-
эозином, по ван-Гизону. по Нисслю, по Шпильмейеру,
по Маллори, по Гольцеру, по Штерну, по Пердро.
В случаях № 1 и № 2 на всех горизонтальных и верти-
кальных срезах можно было обнаружить сохранную
эпендимную выстилку полости. Происхождение подоб-
ных гидрОмиелических полостей связывается с патологи-
ческим расширением центрального канала (Л. О. Даркше-
вич, 1907); конечную причину этого современные авто-
ры (Гарднер, 1959, 1972) усматривают в нарушениях
коммуникаций ликвора между четвертым желудочком и
эмбриональным центральным каналом спинного мозга.
В случае № 3 интраспинальная полость как и весь по-
перечник спинного мозга асимметрична, окружена зо-
ной новообразованной ткани и представляет лишь узкую
щель в массе опухолевидного разрастания, распад которо-
го, по мнению проф. Л, И. Оморокова, привел к образова-
нию сирингомиелии в данном случае.
Гидромиелия и сирингомиелия могут наблюдаться у од-
ного и того же больного, как это имело место в случае
№ 4. Вокруг гидромиелической полости обнаружены
субэпендимарный глиоматоз и гиперплазия эпендимы в
одних местах гнездная, в других диффузная. Подобная
гиперплазия прослеживается и в головном мозге вокруг
сильвиевого водопровода, а также каудальнее полости в
сакральном отделе, где последняя продолжается в штифт/
В некоторых местах скопления ядер эпендимы имеют вид
ограниченных узелков мономорфной структуры. Внут-
римозговые сосуды имеют утолщенные стенки с элемен-
тами гиалинизации и окружены широкой муфтой аргиро-
фильного мезенхимального ретикула.
Случай № 5 представлял картину диффузного глиомато-
за спинного и головного мозга, формирующегося за счет
мезенхимальных элементов и спонгиобластов, которые,
как известно (П. Е. Снесарев, 1959), составляют клеточ-
ную основу первичной медуллярной трубки. Тумороз-
ная инфильтрация занимала почти 1?есь поперечник спин-
ного мозга, на различных уровнях которого прослежива-
лись щелевидные и округлые полости. В области хиазмы
112
обнаруживалась аналогичного строения опухолевая ткань
с мукозной дегенерацией полярных спонгиобластов и
образованием .микроцист.
В случае № 6 на сериальных срезах полость была про
слежена до уровня продолговатого мозга, где она продол-
жалась в глиоматозный штифт. В пределах шейно-груд-
ного отдела были обнаружены различных размеров анги-
омные узлы, состоящие из глиозных и мезенхимальных
•лементов, формирующих различные тканевые структуры:
в некоторых сосуды так велики, что опухоль напоминала
|.аверному. в других преобладала гиперплазия глиозных
и эндотелиальных элементов (ангиоглиосаркома), третьи
представляли сплошную мелкокапиллярную сеть (ангио
ретикулосаркома). Обнаруживалась дизгенезия экстраме-
дуллярных сосудов: стенки некоторых истончены, других
утолщены, интима гиперплазирована; многие крупные
пены имеют циркулярный мышечный слой и трудно от-
личимы от артерий.
В истории болезни выделяется два периода: первый раз-
вивался в течение многих лет. как синдром серого вещест-
ва (сирингомиелия) и второй — терминальный, продол-
жавшийся несколько месяцев, в течение которых раз-
вился синдром поперечного поражения на уровне нижне-
грудного и поясничного отделов, верифицированный на
.утопсии, как некротический миелит. Сочетания сирин-
гомиелии с апгиодизгенетической миеломаляцией наблю-
дали и другие авторы (Хетцель. 1960; Е Н. Игнатова.
1970).
Клинико-анатомические параллели по материалам сирин
гомиелии в Татарии позволяют отметить некоторые особе н-
ности глиоматозной формации. возникающей на почве
аномалий смыкания заднего шва первичной медуллярной
трубки.
Во-первых, максимальная протяженность: по всей оси
центральной нервной системы одного больного имеются
многие точки диффузного или узлового роста. Возникаю-
щие в них бластоматозные структуры сочетают разной сте-
пени зрелости эпендимные, глиозные и мезенхимальные
компоненты в различных пропорциях. /Чнгноматозный
характер новообразования способствует возникновению
вторичных экстравазатов, размягчений, очагов коллнква-
ционного некроза. Регрессивные изменения спонгиоблас-
11 3
томных элементов придают новообразованию миксоматоз-
ный вид.
Во-вторых, значительные врожденные дефекты цент-
ральной нервной системы или начавшиеся в раннем детст-
ве и медленно развивающиеся деструкции хорошо компен-
сируются и длительное время проявляются лишь субкли-
нически. Внешние воздействия, в первую очередь травмы,
приводят к срыву компенсации и интенсификации бласто-
матозного роста.
К ВОПРОСУ О СИРИНГОМИЕЛИИ У ДЕТЕИ
3. А. СКУДАРНОВА, В. 3. ВАСЬКИН, М. Д. ТОРБОЧКИНА.
Кафедра нервных болезней и нейрохирургии Смоленского
медицинского института
Дизонтогенетическая теория сирингомиелии в настоя-
щее время является господствующей. Изучая членов се-
мей больных сирингомиелией, Бремер (1926) отметил раз-
личные проявления дизрафического статуса почти у всех
их родственников. Он утверждал, что дизрафия является
наследственно обусловленной и служит необходимым фо-
ном, на котором позже возникает сирингомиелия. Подоб-
ная точка зрения высказана также в работах С. Н. Дави-
денкова (1934, 1963), К. Д. Логачева (1964), Д. С. Футе-
ра (1965) и др. В последней классификация наследствен-
ных заболеваний нервной системы (Е. Давиденкова, И.
Штильбанс, Е. Савельева-Васильева, 1969) сирингомие-
лия указана как наследственная болезнь, хотя авторы от-
мечают, что генетика ее еще не ясна и семейные случаи
очень редки.
Д. А. Шамбуров (1960) высказывает сомнение в отно-
шении генного механизма передачи сирингомиелии, спра-
ведливо подчеркивая, что клиническое и генетическое изу-
, чение сирингомиелии пока не дает убедительных фактов
для бесспорного признания наследственной теории ее воз-
никновения. Он считает, что дефектное развитие нервной
системы у больных сирингомиелией связано с неблаго-
114
приятным воздействием на развивающийся плод различ-
ных эндогенных и экзогенных факторов.
Дальнейшее накопление данных в пользу каждой из из-
ложенных теорий патогенеза сирингомиелии представляет
определенный интерес. В связи с этим мы считаем целесо-
образным привести наши наблюдения, касающиеся 4 слу-
чаев сирингомиелии у детей, тем более, что в раннем
детском возрасте это заболевание встречается крайне ред-
ко. В. А. Ильинской (1945) удалось собрать в отечествен-
ной литературе описание всего 30 случаев сирингомиелии
у детей, причем у 10-ти она была обнаружена случайно на
аутопсии. Наиболее обширный материал и полные данные
по этому вопросу содержатся в работе Н. А. Борисовой
(1970), которой проведен всесторонний анализ течения
сирингомиелии у 75 детей в возрасте от 5 до 16 лет. При
этом автор подчеркивает, что в большинстве случаев на-
чало болезни совпадает с третьим (переходным) периодом
развития ребенка. В этом исследовании ни в одном случае
не отмечен оемейный характер сирингомиелии. В 3 наших
наблюдениях имелись секупдарные случаи сирингомиелии
в семье (брат и сестра: двоюродная бабушка и внучка).
В исследованных случаях обращает на себя внимание
монотипия клинической картины заболевания в каждой
семье, что обусловлено идентичным характером дисплас-
тического развития медуллярной трубки у кровных родст-
венников, на фоне которого с первых лет жизни» возникла
сирингомиелия. Так, у брата и сестры В-ых сирингомиели-
тический процесс захватил нижнешейный и верхнегруд-
пой отделы спинного мозга, преимущественно правую по-
ловину серого вещества; в семье Ш-ных пострадала в ос-
новном область переднего рога серого вещества слева на
уровне шейного утолщения. В этом отношении наши дан-
ные не согласуются с наблюдениями К. Б. Сквирской
(1970), которая указывает на отсутствие сходства в клини-
ческой картине семейных случаев сирингомиелии. Пато-
логические очаги у изученных ею больных, как правило,
располагались на разной высоте, не совпадали по стороне
и локализации в сером веществе спинного мозга.
Большое внутрисемейное сходство клинических сим-
птомов, формы и течения сирингомиелии у наблюдавших-
ся нами больных позволяют думать о генетическом меха-
низме передачи заболевания. По-видимому, поврежденный
115
ген имел место, по крайней мере, в гонадах одного из
родителей и каждой семье. Подтверждением этому явля-
ются родословные обеих семей, указывающие на разлкч
ные варианты генетической отягощенности у детей (мерт
появление второго ребенка с врожденным вывихом тазо-
бедренного сустава - в другой).
С другой стороны, необходимо согласиться с высказы-
ваниями. С. Н Давнденкова, К. Б. Сквирской и др. о том,
что пенетрантность гена данного заболевания в значи-
тельной мере зависит от воздействия дополнительных не-
благоприятных факторов. Так, проявлению сирингомиелии
сразу после рождения в первых двух наших наблюдениях,
очевидно, способствовали акушерские манипуляции при
поперечном положении плода в момент родового акта, ко-
торые при внутриутробном дефектном развитии одного и
того же отдела спинного мозга у брата и сестоы спровоци-
ровали быстрое и относительно тяжелое течение заболева-
ния. мало характерное для семейных случаев сирингомие-
лии (К. Б. Сквирская), тем более удетей (Г. Л. Остапович,
1959). В третьем наблюдении (Ш-на Лена) к такой допол-
нительной вредности необходимо отнести состояния угро-
жающего выкидыша, дважды наблюдавшиеся у матери
пробанда в сроки, соответствующие критическим перио-
дам внутриутробного развития плода.
В последнем нашем наблюдении при пояснично-крест-
цовой форме сирингомиелии в детском возрасте не выяв-
лено семейного характера заболевания, хотя Д. С. Футер
(1936' я К. Д. Логачев (1964) именно пояснично-крестцо-
вую форму сирингомиелии отмечали как семейную пато-
логию.
Как и в наблюдениях К. Д. Логачева, у обследованных
нами больных на первый план в клинической картине бо-
лезни выступали резко выраженные нарушения трофики,
тогда как двигательные и чувствительные расстройства
оказались менее значительными. Характерно, что все 3
приведенных К. Д. Логачевым случая также относились к
пояснично-крестцовой форме сирингомиелии у детей, де-
бютировавших в возрасте 9—14 лет деформацией стоп и
трофическими язвами на них. При таком течении сирин-
гомиелии нами получен благоприятный эффект после пов-
торных курсов лечения радиоактивным йодом.
Таким образом, наши наблюдения еще раз подтверж-
U6
дают мнение Г. Л. Остапович (1959), Н. А. Борисовой
(1970), И. В. Вовнянко и 3. В. Бурнашевой (1972) о том,
•по у детей могут встречаться все известные клинические
варианты сирингомиелии. Во всех приведенных нами слу-
чаях заболевание сочеталось с различными симптомами
лнспластического развития (сколиоз, гетерохромия радуж
игах оболочек глаз). У двух детей заболевание было обна-
ружено сразу после рождения и приняло в дальнейшем
медленно прогрессирующее течение. Тяжелая запущенная
картина сирингомиелии с выраженной неврологической
триадой (чувствительные, двигательные и трофические на-
рушения), возможно, была связана с поздней диагности-
кой истинной природы болезни; поэтому целесообразно
всех новорожденных с травматическим плечевым плекси-
том подвергать тщательному неврологическому исследо-
ванию и брать на диспансерный учет.
Мы считаем также, что необходимо углубить и расши-
рить генетическое изучение сирингомиелии, принимая во
внимание при этом, что у детей раннего возраста она. ве-
роятно, чаще, чем у взрослых, может быть проявлением
гередитарной патологии.
ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ НЕКОТОРЫМИ ФИЗИЧЕСКИМИ
ФАКТОРАМИ БОЛЬНЫХ СИРИНГОМИЕЛИЕИ
Ф. Н. ШАРИПОВА
Кафедра нервных болезней Башкирского медицинского института
Среди заболеваний нервной системы сирингомиелия за-
нимает значительное место, по распространению ее мож
но отнести к краевой патологии для Башкирской АССР.
Она проявляется в молодом возрасте, характеризуется
разнообразием симптомов, рано приводит к инвалидности
Вопрос лечения сирингомиелии является актуальным, так
как до настоящего времени не найдены наиболее эффек-
тивные методы ее лечения.
Сотрудниками нашей кафедры в течение многих лет
разрабатывались вопросы патогенеза, обменных наруше-
ний при данном заболевании (Н. А. Борисова, 1969;
Ф. Н. Шарипова, 1969, Р. В. Магжанов, 1973, и Др.).
117
Целью нашей работы явилось изучение результатов
лечения у 32 больных сирингомиелией гальваногрязью,
электрофорезом с йодистым калием, иногда в сочетании
с мндуктотермией. хвойными или соляными маннами.
Обычно воздействие физическим фактором оказывалось
на область пораженных сегментов спинного мозга, при
этом накладывались грязевые «лепешки» температурой
38—40° (иловая грязь из санатория «Соль—Илецк» Орен-
бургской области). На курс лечения— 12—15 процедур.
Электрофорез и нндуктотерапня проводились по общепри-
нятой методике. Наряду с физиотерапевтическими мето-
дами больным применялось медикаментозное лечение:
инъекции витаминов Вь R,?. прозерина. внутрь аскорбино-
вая и глютаминовая кислоты, метионин, нередко внутри-
мышечно унитиол и подкожно—белковые препараты. а
также проводились массаж н лечебная физкультура.
Среди больных было 18 женщин. 14 мужчин, возраст
до 20 лет— 10. от 21 —30 лет — 6. 31—40 лет —5 н стар-
ше 40 лет —11. Больные имели различную давность за-
болевания: до 1 года —8, от 1 до 3 лет —10, более 3 лет
- 14. Большая продолжительность заболевания на-
блюдалась у больных старшего возраста.
У 26 больных отмечалось сравнительно доброкачествен-
ное, а у 6 — быстропрогрессирующее течение процесса.
У 25 больных сирингомиелитический процесс локализо
вался в шейно-грудном отделе спинного мозга, у 7 боль-
ных распространился и на поясничный отдел. У 11
больных обнаруживалось поражение ствола, а у одной
больной — и более вышележащих структурных образова
нии головного мозга, которое выражалось гипертензион-
ными явлениями и эпилептиформными припадками.
Значительная часть больных (17) имела смешанную
форму, 12 больных — заднероговую форму и 3 — перед-
нероговую форму заболевания.
Из 17 больных, принимавших гальваногрязь наступило
объективное улучшение'у 15: исчезла боль, восстанавли-
валась или уменьшалась зона расстройства болевой и
температурной чувствительности, увеличивалась мышеч-
ная сила в конечностях, исчезали трофические и вегета-
тивные расстройства (заживали язвы, трещины на коже
кистей, улучшалось потоотделение, цвет кожи). Из 15
118
больных, лечившихся электрофорезом с иодистым калием
или индуктотсрмиеЛ у 12 больных отмечалось улучшение
состояния, в основном, субъективного характера. Из пм
шеизложенного можно заключить, что гальваногрязь в со-
четании с медикаментозными средствами может быть ис-
пользована для лечения больных сирингомиелией, особен-
но в начальных стадиях заболевания, а также в случа-
ях. когда по каким-то причинам противопоказана рентгено-
терапия.
Можно полагать, что лечебная грязь в сочетании с галь-
ваническим током, воздействуя на вегетативные структу
ры симпатического ствола и спинного мозга, а также и ня
другие образования его, оказывает регулирующее действие,
улучшает трофику тканей, адаптационно-компенсаторные и
защитные механизмы организма больного.
119

ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ
ЭКСТРАПИР АМИДНОЙ
СИСТЕМЫ И МОЗЖЕЧКА

ПАТОЛОГИЯ СЕРДЦА ПРИ НАСЛЕДСТВЕННО-
ОБУСЛОВЛЕННЫХ АТАКТИЧЕСКИХ
СИНДРОМАХ У ДЕТЕИ
Л. О. БАДАЛЯН, М.М. СУМЕРКИНА, Э. А. КУЗНЕЦОВА.
Кафедра нервных болезней педиатрического факультета 2-го Московского
медицинского института
Кардиологические исследования проведены у 34-х
больных детей с атактическим синдромом и у 37 их близ-
ких родственников, в основном родителей. Все больные
разделены на 3 группы по нозологическому принципу: 1)
врожденная мозжечковая атаксия (10 больных и 11 родст-
венников); 2) семейная атаксия Фридрейха (14 больных и
17 родственников).
В литературе имеются сообщения о сочетании болезни
Фридрейха с поражением сердца (Фридрейх, С. Н. Дави-
денков, М. Б. Цукер, Торен, Н. 3. Гурская, Т. П. Бори-
сова, Т. И. Тернова с соавторами, Бальсаур, Перно, Три-
дон, Уомс, Россигнал). В ряде работ указывается на из-
менения сердца у родственников больных с семейной атак-
сией Фридрейха (Н. 3. Гурская, Е. Ф. Дриго, 1968).
При изучении родословных мы часто находили указания
на заболевания сердца у кровных родственников боль-
ных, что нередко являлось причиной смерти в молодом
возрасте. Особенно это ярко проявлялось в родословной
больных с врожденной мозжечковой атаксией.
В анамнезе больных, обследованных нами, не отмечено
ревматической или другой инфекций, которая могла бы
вызвать поражение сердца.
123
Все больные и их родственник исследовались клиничес-
ки, электрокардиографически и большинство из них фоно
кардиографически. Клинические симптомы часто отсутст-
вуют, но электро- и фонокардиограмма выявляют различ-
ные патологические изменения со стороны сердца.
В этой работе мы даем анализ электро-и фонокардиогра-
фических изменений.
Группа больных с врожденной мозжечковой атаксией
состит из 10 человек в возрасте от 3 до 11 лет. Электро
кардиографические изменения выявлены у 9 из 10 боль-
ных. Нарушение ритма отмечено у 8 из 10 детей. Это
проявлялось в 7 наблюдениях выраженной (до 120—150
в 1 мин.) тахикардией, в 4 из них тахикардия сочеталась с
синусовой аритмией. Нарушение внутрижелудочковой про-
водимости выявлено у 4 больных в виде расщепления
комплекса ORS больше, чем в 3-х отведениях. Смещение
интервала ST в грудных отведенйях отмечено в 1 на-
блюдении, что может указать на ухудшение кровоснабже-
ния миокарда.
Увеличение систолического показателя обнаружено у
1. что было расценено как ослабление сократительной
способности миокарда. Фонокардиографически у 5 из 9
обследованных зарегистрировано снижение интенсивности
1 тона на верхушке., а у 8 — систолический шум на вер- ’
хушке и в точке Боткина.
Родственники больных с врожденной мозжечковой атак-
сией — 11 человек были в возрасте от 24 до 49 лет.
Электрокардиограмма выявила следующие нарушения:
синусовая тахикардия — у 2, брадикардия — у 3, в соче-
тании у 1 из них с синусовой аритмией, желудочковая
экстрасистолия—у 1, расщепление комплекса ORS—у 7.
причем, у 3 из них по типу неполной блокады правой
ножки пучка Гиса, зазубренность зубца Р— у 1, упло-
щение зубца Т во всех отведениях — у 1. По данным
фонокардиографии у 4 из 9 обследованных отмечено сни-
жение интенсивности 1 тона на верхушке, а у 1 из них вы-
явлено расщепление на компоненты 1 тона. У 6 больных
зарегистрирован систолический шум на верхушке.
Итак, электрокардиографически четкая сердечная пато-
логия выявлена у 9 из 10 больных с врожденной моз-
жечковой атаксией и у 9 из 11 их родственников. По
данным фонокардиограммы, те или иные изменения бы-
124
I
ли получены у всех исследованьях.
Вторая группа больных с семейной атаксией Фридрейха
составила 14 человек в возрасте от 6 до 19 лет. Электро-
кардиографически выявлены у 7 —синусовая тахикардия,
сочетающаяся у 5 из них с аритмией, у 1 экстрасис-
толия, у 5 смещение интервала ST вниз в трудны*
отведениях, у 2-х — уплощение зубца Т во всех отведе-
ниях, у 1 гипертрофия левого желудочка, у 1 рас-
щепление комплекса ORS по типу неполной блокады
ложки пучка Гиса, у 1-го замедление атриовентрику-
лярной проводимости. На фонокардиограммах зарегист-
рированы у 7 — снижение интенсивности 1 тона на вер-
хушке, а систолический шум на верхушке и в точке Бот-
кина у всех 9-ти обследованных. Итак, по данным электро-
кардиограмм, кардиопатия выявлена у 12 из 14 больных,
а фонокардиографически у всех обследованных.
Родственники больных с семейной атаксией Фридрейха
9 человек были в возрасте от 8 до 60 лет. Изменение
на электро- и фонокардиограммах обнаружены у всех
обследованных, по, учитывая пожилой возраст и возмож-
ное развитие склеротического процесса у некоторых из
них, на анализе этих данных мы не останавливаемся.
Больные с другими атактическими синдромами 10 че-
ловек в возрасте от 1 года до 13 лет. Электрокардиогра-
фические изменения отмечены у 5 из 10 больных. Выра-
жались они у 4 — синусовой тахикардией, причем у 3
больных она сочеталась с аритмией, у 2 — расщеплением
желудочкового комплекса ORS, у 1 — смещением интер-
вала ST вниз в грудных отведениях и у 1 — уплощением
зубца Т во всех отведениях. На фонокардиограмме у 3
больных зарегистрированы снижение интенсивности 1 то-
па, а у 5 — систолический шум на верхушке и в точке
Боткина. Родственники больных — 17 человек в воз-
расте от 5 до 50 лет — электрокардиографические изме-
нения обнаружены у 8 из 17. Они представлены у 3
синусовой тахикардией, которая у 1-го из них сочеталась
с синусовой аритмией, у 1-го синусовой брадикардией, у
2 зазубренностью зубца Р, у 3 — расщеплением комп-
лекса ORS более, чем в 3-х отведениях; у 3 смещением ин-
тервала ST вниз и отрицательными зубцами Т в отведе-
ниях V,—Уз> У 2-х —уплощением зубца Т.
Следовательно, электрокардиографически изменения
выявлены у 5 из 10 больных с о. м. а. и у 8 из 17 род-
125
ственников. На фонокардиограмме у 9 родственников оп-
ределялось снижение интенсивности 1 тона и систоличес-
кий шум на верхушке.
Таким образом. в первых двух группах заболеваний с
наследственно-обусловленным атактическим синдромом
карднонатия, по нашим данным. встречается у 90%
больных и у большинства родственников.
Результаты наших исследований совпадают с данными
Торена (1965), Н. 3. Гурской и Е. Ф. Дриго (1968)
в отношении частоты сердечной патологии при болезни
Фридрейха (90%). В то же время мы не нашли в из-
вестной нам литературе работ, посвященных изменени-
ям сердца при врожденной мозжечковой атаксии и дру-
гих наследственных заболеваниях с атактическим синдро-
мом (кроме болезни Фридрейха).
Наши исследования выявили кардиопатию при врож-
денной мозжечковой атаксии, как и при семейной атаксии
Фридрейха, у 90%. При других атактических синд-
ромах сердечная патология встречалась реже (в 2 раза)
и была менее выраженной.
Известно, что в развитии так называемых прочих атакти-
ческих синдромов играют роль, с одной стороны, разнооб-
разные экзогенные вредности, инфекции, интоксикации,
травмы и прочие. С другой стороны, имеют значение гене-
тические факторы, проявление «дефектности определен-
ных церебеллярных систем» (С. Н. Давиденков. 1932.
1958). которая становится явной лишь под влиянием вред-
ностей, чаще всего инфекционного характера. Вероятно,
поэтому сердечная патология встречалась реже в этой
группе заболеваний как у самих больных, так и у их род-
ственников
Для объяснения сочетания кардиопатии с болезнью
Фридрейха предложено много гипотез: токсико-инфекци-
онная, неврогенная, миопатическая, коронарогенная. Наи-
большего внимания заслуживает генетическая гипотеза,
гак как аналогичные изменения, как указано выше, обна-
руживаются не только у самих больных, но и у их родствен-
ников. Поскольку доминирующим синдромом в наших на-
блюдениях был атактический, главным образом, мозжеч-
ковый синдром, мы предположили, что отмеченные нами
нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы зави-
сят от поражения самого мозжечка. Еще в 1932 году Л. А.
126
Орбели писал, что «мозжечок представляет собой высший
адаптационно-трофический центр основных рефлекторных
дуг». В опытах с искусственным раздражением мозжеч-
ка Л. А. Орбели и А. М. Зимкипл наблюдали явления воз
буждения всей симпатической системы, что выражалось
расширением зрачков, изменением кровяного давления и
пульса, пиломоторной реакцией. Сотрудники Л. А. Орбе
ли, А. А. Михельсон и В. В. Тихальская в 1933 г. в экспе
риментах с подрезыванием мозжечка доказали, что имен
но мозжечок, а не другие образования продолговатого
мозга (сосудо-двигательный центр) и варолиева моста
вызывает эти изменения. При наследственных заболева
пнях с атактическим, мозжечковым синдромом кардиопа-
гия, по-видимому, объясняется генетически обусловленным
системным поражением мозжечка с вовлечением в патоло-
гический процесс сердца.
К КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКОЙ
ХАРАКТЕРИСТИКЕ МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИИ
Ю. И. БЕЛЯЕВ, Д. Д КЛУШИН, И. Н. БЕЛЯЕВА,
Кафедра нервных болезней и нейрохирургии
Тюменского медицинского чнститута
Нами обследовано 5 больных миоклонус-элилепсиеи в
возрасте от 14 до 41 года с началом заболевания в воз-
расте от 2 до 16 лет. У 2-х больных имелась в анамнезе
наследственная отягощенность по эпилепсии, у 3-х пе,ч)
натальная патология. У 4-х заболевание началось с пояг.
ления судорожных припадков с потерей сознания, а миок-
лонический гиперкинез присоединился через некоторый
интервал времени от 9 месяцев до 8 лет. Эпилептические
онпадки возникали преимущественно в ночное время. У
всех больных прогредиентно нарастали психические нару-
шения. Миоклонический гиперкинез имел общие особен
ности. состоял, главным образом, из фрагментарных подер-
гиваний мышц конечностей, туловища и реже произволь
ного движения, резко нарастал при эмоциях. нарушал
ктивные движения больных, координацию и артикуляцию.
127
На ЭЭГ у всех больных регистрировались изменения
биоэлектрической активности, преобладал тета-ритм, пе-
риодически отвечались острые волны, пики. При гипео-
вентиляции диффузные изменения нарастали, увеличива-
лась амплитуда медленных волн. Фотостимуляция приво-
дила к появлению пароксизмов высокоамплитудных тета-
и дельта-волн. При синхронной записи ЭЭГ и треморог-
раммы можно отметить, что изменения на ЭЭГ выявляют-
ся и предшествуют генерализованным миоклониям. Эти
изменения разнообразны: могут наблюдаться или в форме
десинхронизации, или в виде билатерально синхронного
пароксизма тета-волн с острыми вершинами. Мы не отме-
тили существенных отклонений в ЭЭГ. которые предшест-
вовали бы фрагментарным миоклониям. Нередко генера-
лизованные миоклонические подергивания не сочетались
с выраженными изменениями на ЭЭГ, как и выраженная
смена биоэлектрической активности мозга могла не сопро-
вождаться появлением на треморограмме высокоамплитуд-
ных пиков.
При одновременной регистрации ЭЭГ и электроцере-
беллбграммы (ЭЦГ) мы отметили, что амплитуда всех ос-
новных ритмов ЭЦГ резко снижена. Между пароксизма-
ми. зарегистрированными па ЭЭГ, и изменениями на ЭЦГ
синхронности установлено не было.
У всех больных на ЭМГ определялись сходные измене-
ния биопотенциалов мышц. В состоянии покоя регистриро-
вались асинхронные неритмичные высокоамплитудные ко-
лебания потенциала, имевшие чаще фрагментарный харак-
тер и реже генерализованный. Колебания потенциала пре-
имущественно были в форме двухфазных пиков, ампли-
тудой 200 мкв 3 мв, реже залп осцилляций состоял из
2 — 5 пиков. На ЭМГ произвольной мышечной активнос-
ти в начальной фазе наблюдалось усиление частоты и по-
вышение амплитуды колебаний потенциала миоклоничес-
кого гиперкинеза. В дальнейшем ЭМГ произвольного двн
жения напоминала интерференционную ЭМГ здорового
человека, но отличалась наличием периодов биоэлектри-
ческого молчания продолжительностью 0.05—0.1 секунды.
Как правило, таким периодам предшествовал залп высоко-
амплитудных колебаний потенциала.
ЭМГ икроножных мышц при вызывании ахиллова реф-
лекса имела особенности: амплитуда двухфазного пика
ахиллова рефлекса значительно колебалась. Высокой или
128
низкой амплитуде ахиллова рефлекса предшествовал
залп осцилляций миоклонического гиперкинеза.
Проведенная стимуляционная ЭМГ (регистрация Н
рефлекса с частотой раздражения 5 гц.) показала, что у
больных с миоклонус-эпилепсией имеется выраженное ко
лебание амплитуды Н-рефлекса, на фоне которого регис-
трируются осцилляции миоклонического гиперкинеза. Не-
ритмично регистрировались полисинаптические ответы. У
всех больных порог возникновения Н-рефлекса был ниже
порога М-волны.
Проведенная нами у больного 26 лет двусторонняя
дентатотомия привела к уменьшению миоклонического ги-
перкинеза, что указывает на значение зубчатых ядер в
развитии этого вида гиперкинеза. Но в то же время со-
поставление клиники с даннымй ЭЭГ и ЭЦГ свидетельст
вует о том. что зона генерации миоклонического гипер-
кинеза шире и распространяется на таламические струк-
туры.
Проведенное электромиографическое исследование по-
казывает, кроме наличия миоклонического гиперкинеза,
на высокую изменчивость супраспинального влияния на
сегментарный моторный спинальный аппарат, что выра-
жается в характерных особенностях ЭМГ произвольной
активности и ЭМГ ахилловых рефлексов.
СОН ПРИ ПАРКИНСОНИМЕ
А М ВЕЙН, В Л ГОЛУБЕВ Н. Н. ЯХНО.
I МММ им. И. М. СЕЧЕНОВА
По своим клиническим особенностям паркинсонизм
значительно отличается от других органических пораже-
ний нервной системы, на что неоднократно указывалось
ь литературе при обсуждении «загадок» этого синдрома.
I' числу последних относятся такие феномены, как акине-
зия, парадоксальные кинезии, особенности динамики
симптомов и синдромов, изменения личности, нарушения
бодрствования н многие другие клинические проявления.
Обращает на себя внимание то особое значение, кото
129
рое играют функциональные, нейродииамические наруше-
ния в патогенезе этого заболевания. Одно из основных
моторных нарушений — дрожательный гиперкинез про-
являет особую динамичность в зависимости от разного
функционального состояния мозга.Это положение, в из-
вестной мере, относится и к другим проявлениям паркин-
сонизма: моторным, эмоционально-психическим, вегета-
тивным и т. д. Таким образом, характер симптомообразо-
вания при этой патологии в значительной мере определя-
ется функциональным состоянием нервной системы, при
изменении которого очаг в экстрапирамидной системе мо-
жет проявляться в клинически различных синдромах. Ука-
занные клинические особенности паркинсонизма опреде-
ляют целесообразность объективного изучения основных
его проявлений в разных функциональных состояниях и
прежде всего на различных фазах континуума активное
, бодрствование—сон (напряженное бодрствование, расслаб-
ленное бодрствование, гипнотичесгое состояние, различные
фазы и стадии ночного сна). Кроме того, динамика мозгово-
го электрогенеза во время сна по своему многообразию
выгодно отличается от состояния бодрствования. Поли-
графические исследования при паркинсонизме в различ-
ных функциональных состояниях оказались достаточно
информативными (в отличие от методических подходов, ис-
пользуемых только в состоянии бодрствования) как для
решения некоторых узловых вопросов патогенеза паркин-
сонизма, так и для понимания нарушений бодрствования
и сна при данной локализации процесса.
< Нами проведено полиграфическое исследование ночно-
ного сна у 30 больных паркинсонизмом и у 10 здоровых
испытуемых того же возраста, отобранных в качестве кон-
трольной группы. Полиграфическое исследование ночного
сна включало в себя непрерывную регистрацию электро-
энцефалограммы. электроокулограммы, электромиограм-
мы и электрокардиограммы. Анализ полиграфической за-
писи проводился согласно международной классификации
Кейлз и Рихтшаффен (1969).
Средний возраст в группе больных, как и в контроль
ной группе — 57 лет. Среди обследованных 15 женщин
и 15 мужчин. В качестве этиологического фактора энцефа-
лит выявлен у 11 больных, атеросклероз—у 8 и паркин-
сонизм неизвестной этиологии — у 11 человек. Длитель-
130
ность заболевания колебалась от 8 месяцев до 43-х лет.
У 14 больных имела место дрожательная форма заболева-
ния, у 6 — ригидная. Смешанная форма без преоблада-
ния тремора или ригидности отмечалась у 8 человек. В
двух наблюдениях имелась амиостатическая форма. Сте-
пень выраженности акинезии оценивалась в 3-х баллах
(О —минимальная акинезия, 1—-умеренно выраженная, 2
выраженная акинезия). При этом акинезия с выражен-
ностыО 0 баллов отмечалась у 10 больных, 1 балл имели
14 человек, 2 балла—6 человек. Преобладали больные
легкой и средней степени тяжести заболевания.
В процессе анализа структуры ночного сна была пред-
принята попытка оценить не только синхронизирующие,
но и десинхронизирующие системы мозга. Функциональное
состояние последних определялось по реакции активации
на электроэнцефалограмме, периодически возникающей
во время сна после движений больного. К реакции акти-
вации относились все переходы на более поверхностные
стадии сна или выход в бодрствование (пробуждения). По-
скольку большие движения (с длительностью их более 5
секунд) легко вызывают реакцию пробуждения, то для
оценки пороговых характеристик этой ' реакции особое
значение имеют малые движения (т. е. движения с длитель-
ностью менее 5 секунд). Таким образом, указанная реак-
ция на ЭЭГ и ее соотнесенность с интенсивностью движе-
ний явились исходными параметрами для оценки уровня
активации.
Процент движений, вызывающих реакцию активации,
от общего количества движений может служить количест-
венной характеристикой уровня активации. Для более
полной оценки десинхронизирующих систем использова-
лись также и другие показатели: время бодрствования за
счет пробуждений, количество спонтанных пробуждений,
длительность ночного сна и др.
Характеризуя группу в целом, следует сказать, что
больные субъективно оценивали свой сон как хороший, от-
мечая лишь малое количество сновидений. По объектив-
ным показателям больные отличались от контрольной
группы более медленным засыпанием, увеличением пред-
ставленности поверхностной (1-й) стадии сна, тенденцией
к уменьшению стадии сонных веретен и снижением уров-
ня активации. Все перечисленные сдвиги в структуре спа
131
Статистически достоверны (0,05<Р<0,01). Среди этих на-
рушений в структуре сна очень важным является снижение
уровня активации. Данный феномен может иметь в своей
основе три причины: 1. Снижение интенсивности и коли
чества движений, вызывающих реакцию активации. 2. по-
вышение порога в самой системе активации, 3 увеличг
ине активности синхронизирующих систем. В данном слу-
чае речь идет о первичном повышении порога в системе
активации и снижении функциональной активности этой
системы
Дальнейший анализ приводит к выводу, что акинезия
является не только, основным инвалидизирующим факто-
ров в состоянии бодрствования, но и фактором, в значи
тельной степени деформирующим структуру ночного
сна. При сравнении двух групп, выделенных в зависимос-
ти от выраженности акинезии, видно, что в группе с мак-
симально выраженной акинезией структура сна страдает
наиболее грубо по целому ряду показателей. Если у
больных с минимальной акинезией уровень активации сни-
жен незначительно, то в группе с выраженной акинезией
уровень активации резко уменьшается и
статистически достоверно отличается от
такового в контрольной группе (0.05 <Р< 0,01). Наряду со
снижением уровня активации для больных с выраженной
акинезией характерно более быстрое засыпание (Р —0,05).
значительное сниягение (в 3 раза) представленности ста-
дия сонных веретён и тенденция к более низкой эмоцио-
нально-психической активности во сне. Гораздо меньше
структура сна страдает в группе 'с минимальной акинези-
ей. которая составляется преимущественно из дрожатель-
ных форм и по большинству показателей приближается
к контрольной группе. Следует только отметить, что у
дольных с дрожательной формой заболевания наблюдает-
ся более медленное засыпание (Р = 0,01), что свидетельст-
вует об известной роли гиперкинеза в качестве фактора,
мешающего засыпанию.
Длительность заболевания оказалась фактором, влияю-
щим на структуру сна и, в известной мере, на тяжесть те-
чения заболевания. Если в группе с минимальной дав-
ностью процесса уровень активации (39.4%) не отлича-
ется от такового в контрольной группе, а в средней по
давности заболевания группе он заметно снижен (26 %),
то у больных с давностью болезни более 10 лет уровень
132
активации снижается еще сильнее (21,4 %) и достоверно
отличается от этого показателя в контрольной группе
(Р = 0,01). При сравнении структуры ночного сна в груп-
пах с минимальной и наибольшей давностью заболевания
обнаруживается, что по мере увеличения давности про-
цесса параллельно снижению уровня активации увеличи-
вается представленность глубоких стадий синхронизиро-
ванного, медленного сна (Р = 0,05), что является сущест-
венной характеристикой динамики синхронизирующих
функций мозга при этом заболевании. Одновременно с
этими тенденциями выявляется снижение способности
к успешному воспроизведению сновидений. Важно отметить,
что корреляция между снижением уровня активации и уве-
личением активности синхронизирующих систем в це^ом
по группе больных паркинсонизмом не выявляется, т. к.
эта зависимость начинает формироваться только по мере
увеличения давности заболевания и четко выявляется
лишь в группе с максимальной давностью поражения.
Специальный анализ показывает, что по мере снижения
уровня активации нарастает выраженность акинезии. У
больных со значительным снижением уровня активации
выраженность акинезии в среднем на одного больного
составляет 1,1 балла; у больных с небольшим снижением
уровня активации этот показатель равен 0,6 балла. Де-
фект в системе активации, обусловливающий развитие
акинезии, делает понятным и феномен парадоксальной
кинезии, когда в условиях экстремального эмоциональ-
ного возбуждения избыточная активация соответствующих
неспецифических систем мозга временно компенсирует
этот дефект. Интересно, что эта компенсация может насту-
пить только при возбуждении тех систем мозга, которые
обеспечивают эмоциональное реагирование,
Что касается снижения представленности стадии
сонных веретен, то этот феномен находится в обратной за-
висимости от акинезии: чем менее выражена акинезия,
тем более сохранна 2-я стадия. В связи с известной ролью
талямуса и талямо-кортикальных систем в генерации сон-
ных веретен этот факт представляет интерес для оценки
состояния субкортикальных функциональных систем, осо-
бенно, если привлечь с этой целью данные других исследо-
ваний по патофизиологии и патохимии паркинсонизма.
Изменение эмоционально-психической сновидной ак-
133
тивности в сторону ее снижения и обеднения у больных,
паркинсонизмом является существенным дополнением к
их психологическим особенностям, выявляемым в состоя-
нии бодрствования. Большинство больных мало видят
сновидения и эта тенденция не зависит от формы или дав-
ности заболевания. Однако способность к воспроизведе-
нию сновидений в тех случаях, где их видят, претерпева
ет изменения в зависимости от степени снижения уровня
активации. У больных, уровень активации которых приб-
лижается к нормальным значениям, успешное воспроиз-
ведение сновидений отмечается в 70% сновидений: боль-
ные с низким уровнем активации воспроизводят лишь
36.8 % сновидений.
Изучение клинических и полиграфических особенное
той синдрома в разных функциональных состояниях позво-
ляет выявить несколько механизмов, обеспечивающих ис-
чезновение гиперкинеза во время засыпания и сна. Среди
этих механизмов особое значение имеют во-первых, изме-
нения спинальных структур. Показана роль каждого из
этих механизмов в разных функциональных состояниях и
характер их взаимосвязи, определяемый супрасегмеитар-
ными влияниями.
Изучение структуры ночного сна при паркинсонизме
показывает патогенетическое значение поражения неспе-
цифических систем мозга и прежде всего дает возможность
выявить характерный дефект в системе активации, кото-
рый во многом определяет клинические особенности син-
дрома, являясь конкретным механизмом дезинтеграции ве-
гетативных и психомоторных функций.
КЛИНИКА И ВОПРОСЫ ПАТОГЕНЕЗА
ДЕГЕНЕРАТИВНЫХ АТАКСИИ
С. Я ВЯТКИНА, Л. Н. ЛИПИНА
Клиника нервных блезней и нейрохирургии Куйбышевского
медицине ко-о института им. Д. И. Ульянова
Наследственные атаксии относятся к редким заболева-
ниям нервной системы. По данным Пратт (1967) частота
134
гсредитарных атаксий в Швейцарии составляет 1,1 на
100.000 населения, в Швеции 2 на 100.000. Наследствен-
ные атаксии в Азербайджане встречаются с частотой 1,6
на 100.000 (Ш. И. Магалов). В последние годы описаны
многочисленные варианты дегенеративных поражений
координаторных систем. Помимо классических форм (бо-
лезни Фридрейха и Пьера-Мари), выделены разнообразные
клинические синдромы: атаксия-арефлексия Русси-Леви
(1926), полинерит — атаксия Рефсума (1946), атаксия —
телеангиоэктазия Луи-Бар (1941) и др. Беккер (1966) при-
водит 32 клинических формы с преимущественным пора-
жением стато-кинетических систем.
За последние 10 лет в клинике нервных болезней и
нейрохирургии Куйбышевского медицинского института
наблюдалось 28 семей, включающих 42 больных с дегене-
ративными атаксиями. Среди больных мужчин — 18, жен-
щин — 24. Возраст больных от 7 до 74 лет. При клини-
ческом и генетическом анализе наших наблюдений отмече-
но большое разнообразие клиники и форм наследственной
передачи заболеваний.
Наиболее часто нами наблюдалась атаксия Фридрейха.
Частота этого заболевания в Куйбышевской области сос-
тавляет 0.65 на 100.000 населения. Среди больных 8 че-
ловек относятся к семейным наблюдениям из 4 семей. Все
родители этих больных фенотипически здоровы. При гене-
тическом анализе болезни Фридрейха больные сибсы в по-
колении пробандов составили 21 % (по методу, братьев-
сестер Вейнберга). Такое соотношение больных среди де-
тей в поколении пробандов близко к
порциям (25 %), характеризующим
ный тип наследования. Рецессивный
менделевским про-
аутосомно-рецессив-
тип наследования
подтверждается общим происхождением родителей про-
бандов из одного села в 9 семьях и кровно-родственной
связью родителей, имевшейся в одной семье.
Больные с атаксией Фридрейха были в возрасте от 10
до 46 лет. Во всех наблюдениях начало заболевания отно-
сится к детскому или юношескому возрасту (от 2 до 17
лет). Клинически болезнь проявлялась прогрессирующей
спинально-мозжечковой атаксией, угасанием сухожиль-
ных рефлексов, наличием пирамидных знаков, наруше-
нием глубокого мышечно-суставного чувства преимуще-
ственно в ногах, костными деформациями, поражением
135
сердца. Кроме типичных для данного заболевания симп-
томов, отмечено в 8 наблюдениях снижение интеллекта,
в 5 наблюдениях (с поздней стадией заболевания) атро-
фические парезы конечностей. При исследовании функции
вестибулярного аппарата выявлены симптомы поражения
стволовых вестибулярных образований, проявлявшиеся на-
рушением оптокинетического нистагма в нескольких на-
правлениях, иногда сочетавшемся с парезом взора преиму-
щественно вверх, торможением экспериментального нистаг-
ма, изменением рефлекторного отклонения рук. Течение
болезни Фридрейха медленное, но неуклонно прогресси-
рующее. Катампестические данные показали, что 9 боль-
ных в возрасте 18—32 лет потеряли способность самосто-
ятельно передвигаться. Одна больная умерла в возрасте
22 лет в состоянии полной обездвиженности и выражен-
ной кахексии.
Церебральные наследственные атактические синдромы
наблюдались у 13 больных в возрасте от 7 до 74 лет, про-
исходивших из 9 семей. Эту группу отличает отсутствие
спинального и атрофического компонентов. 6 больных из
2-х семей нами отнесены к рецессивной мозжечково-пира-
мидной дегенерации. Основным в клинической картине у
больных является сочетание выраженной мозжечковой
атаксии, проявляющейся интенционным тремором, гипо
тонией, скандированной речью, с четкой пирамидной не-
достаточностью. Одним из ведущих симптомов заболева-
ния является прогрессирующая деменция. У ряда больных
наблюдались острые психические нарушения, по поводу
чего они госпитализировались в психиатрические ста-
ционары. В одной семье отмечено нарастающее снижение
слуха. При отоневрологическом обследовании обнаружено
поражение ядерных слуховых и вестибулярных систем,
проявляющееся кроме нарушения слуха, парезом взора
вверх, изменением оптокинетического нистагма, гиперреф-
лексией экспериментального нистагма. В одной семье, где
фенотипически здоровые родители происходили из одного
села, из 8 детей были больны 4, в другой семье болели
брат и сестра, дети здоровых родителей. В отличие от моз-
жечковой атаксии Пьера-Мари заболевание развивается в
раннем возрасте (10—14 лет) и наследуется по аутосомно-
рецессивному типу. Течение заболевания медленно прог-
136
рессирующее. С 20—28 лет больные теряют способность
себя обслуживать, с 30 35 лет развивается обездвижен-
ность. Одна больная погибла в возрасте 44 лет.
Поздняя системная атрофия мозжечка диагностирова-
на в 4-х спорадических наблюдениях. Начало заболевания
относится к возрасту более 40 лет Ведущим клиническим
симптомом у этих больных является нарастающая моз-
жечковая атаксия проявляющаяся спонтанным нистагмом,
скандированной речью, снижением мышечного тонуса,' ин-
тенцией и мимопопаданием при выполнении координатор-
ных проб, шаткой походкой. Четких симптомов поражения
других отделов мозга не выявлено. Заболевание прогрес-
сирует очень медленно, но сопровождается нарушением
психики, длительное время не инвалидизирует больных.
Катамнез показывает, что продолжительность их жизни
превышает 70 лет.
В трех наблюдениях имелся агонически-атактический
синдром Это дети больные с рождения. Патологии аку-
шерского анамнеза не выявлено. Симптоматика ограничи-
валась статокинетическими нарушениями и в одном наб-
людении легкими пирамидными знаками Выраженного
прогрессирования заболевания не отмечалось. Под влия-
нием коррегируюшей механотерапии координация движе-
ний у больных несколько улучшалась. Катамнестическн
больные прослежены до возраста 8—14 лет
У 10 больных из 4-х семей атаксия сочеталась с выра-
женными амиотрофиямн. что позволило объединить их в
группу миатрофических атаксий. Атрофия мышц разви-
валась раньше или параллельно с атаксией У большинст-
ва больных было нарушено глубокое мышечно-суставное
чувство. Эта группа оказалась неоднородной клинически
и генетически
К аутосомно доминантной миатрофической атаксии от-
несено 6 больных из 3-х семей. В одной из этих семей
у отца 42 лет и его 2-х детей 9 и 15 лег наблюдался син-
дром, напоминающий атаксию-арефлсксню Русси-Леви. У
отца заболевание началось в 23 года н проявлялось легки-
ми мозжечковыми симптомами. нарушением глубокой
чувствительности в ногах, дистальными атрофиями, вы-
падением рефлексов на ногах. У дочери, родившейся из
двойни, уже в 9-летнем возрасте были выражены атрофии
и координаторная недостаточность. У сына выявлены
137
МОзЖечково-сепситивная атаксия, дистальные атрофии,
арефлексия. При гистологическом исследовании икронож-
ной мышцы уотца (биопсия) были обнаружены изменения,
свидетельствующие о неврогенном характере атрофий. У
3 больных из 2-х семей, помимо выше описанной клиничес-
кой картины, отмечены выраженные кожные проявления
в виде больших пигментных пятен на туловище и конеч-
ностях и значительного количества опухолевидных обра-
зований различной величины и консистенции. Биопсия по-
казала. что часть опухолей является фибромами.
К аутосомно-рецессивной миатрофической атаксии от
несено 4 больных (2 брата и 2 сестры) из одной семьи.
Родители больных фенотипически здоровы. Заболевание
начиналось в возрасте 3—4 лет. протекало по типу хрони-
ческого полиневрита с мозжечковыми расстройствами,
снижением интеллекта, атрофией зрительного нерва. При
гистологическом исследовании периферического нерва
(биопсия) обнаружена пролиферация шванновских клеток,
в мышце — типичная пучковая атрофия. В данной семье
заболевание по клинике, типу наследственной передачи
результатам гистологического исследования отнесено к по-
линевритической атаксии Рефсума.
Атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар диагностирована
в одном наблюдении. Это был мальчик 8 лет, заболевание
у которого обнаружено в возрасте 7 месяцев. При клини-
ческом обследовании выявлялись мозжечковая атаксия,
пучки расширенных сосудов на бульбарной коньюнктиве,
глазодвигательные нарушения, снижение интеллекта, ги-
погаммаглобулинемия.
Таким образом, наши наблюдения подтверждают поло-
жение о клинической и генетической неоднородности де-
генеративных атактических синдромов. Эта группа заболе-
ваний изучена недостаточно и нуждается в дальнейшем
тщательном исследовании.
138
ОПЫТ ДЛИТЕЛЬНОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ
ГЕПАТО ЦЕРЕБРАЛЬНОЙ ДИСТРОФИЕЙ
ТИОЛОВЫМИ ПРЕПАРАТАМИ
(ПЕНИЦИЛЛАМИНОМ)
Е. В. ГОТОВЦЕВА
Иной гут неврологии АМН СССР
Гепато-церебральная дистрофия -болезнь Вильсона
Коновалова —относится к группе гередитарных заболева-
нии центральной нервной системы, в основе которых ле-
жат нарушения обмена металлов.
Патогномоничными для ГЦД являются изменения мета-
болизма меди, связанные с первичным генетическим де-
фектом и наследуемые по аутосомо-рецессивному типу.
Они проявляются в виде гиперкупрурии, гипокупремии,
уменьшения в крови концентрации медьсодержащего бел-
ка-церулоплазмина и,отложения излишней меди в тканях
и органах (прежде всего — печени и головном мозгу), что
обусловливает соответствующую клиническую картину.
Вопросы патогенеза ГЦД до настоящего времени остают-
ся дискутабельными. Однако возможность длительного
успешного лечения ГЦД путем постоянного удаления меди
из организма во многом подтвердила предположение, что
главную роль здесь играет избыточное наводнение орга-
низма медью и связанные с этим интоксикация и наруше-
ние ферментативных процессов.
Наиболее эффективными медегонными средствами при
лечении ГЦД оказались тиоловые препараты* сульфгид-
рильная группа которых легко образует с медью нетокси-
ческие соединения, выделяющиеся с мочой.
Одним из первых тиоловых соединений, применявших-
ся с 1951 года для лечения болезни Вильсона был БАЛ-
британский антилюизит (2...3 димеркаптопропанол).
В Советском Союзе тиоловая терапия больным ГЦД
впервые сравнительно успешно начала проводиться с
1953—1954 года с помощью отечественного препарата
унитиола (димеркаптопропан—сульфоната натрия). Од-
139
нано наиболее удачным, мощным купруретиком, выделен-
ным в 1953 году Волшем и предложенным им в 1956 г.
для лечения ГЦД. оказался Д—Пеницилламин ( —
диметилцистеин). Основным его преимуществом является
малая токсичность и пероральный способ введения. что
создает возможность длительного применения и позволя-
ет поддерживать в организме постоянный отрицательный
медный баланс.
На протяжении 20 лет мы имели возможность наблю-
дать около 300 больных ГЦД, лечившихся тиоловыми пре-
паратами (унитиол. Д—Пеницилламин) как в стационаре
Института неврологии, так и в поликлинических услови
ях. Более регулярной и особенно успешной тиоловая те-
рапия стала за последние 10 лет, когда в лечение гепа-
то-церебральной дистрофии был включен Д — Пеницил-
ламин, импортируемый в Советский Союз с начала 60-х
годов. К настоящему времени удалось организовать не-
прерывное лечение Д—Пеницилламином двухсот больных
ГЦД. В панной pa6iyre сообщаются результаты терапии
75 больных гепато-церебральной дистрофией, наиболее
продолжительное время и систематически лечившихся тио-
ловыми препаратами. Это были больные в возрасте от 14
до 42-х лет — 38 женщин и 37 мужчин — с различными
клиническими формами и неодинаковой давностью забо-
левания, наблюдавшиеся нами в течение 3—17 лет
Согласно классификации Н. В Коновалова 24 б-ных
относились к дрожательной форме болезни, 15—к дро-
жательно-ригидной, 16— к ранней, 8 больных — к экстра
пирамидно-корковой форме болезни. Наконец. 12 чело
век. у которых неврологическая симптоматика отсутство
нала, представляли не «нервную», а «соматическую»
форму заболевания
Все больные, кроме последних 12. приступая к лече
нию. были инвалидами; большинство из них лишь с тру-
дом частично себя обслуживали и многие нуждались в по-
вседневном постороннем уходе в связи с грубым наруше-
нием моторики. У всех были отчетливо выражены рого-
вичное кольцо Кайзера-Флейшера и патогномоничные для
ГЦД расстройства медного обмена.
При дрожательной форме на первый план выступало
крупно-размашистое дрожание прежде всего верхних ко-
нечностей, обычно интенсивнее выраженное при попыт-
146
ко к целенаправленным действиям, при эмоциональных
нагрузках, когда оно генерализовалось, охватывало го-
лову, ноги и часто принимало форму «двигательной бу-
ри», проявлявшейся сильнейшим сотрясением всего тела
У 5 ти больных на фоне умеренного дрожания рук возни-
кали даже в покое пароксизмы резких повышенных движе-
нии, которые с трудом можно было прекратить, фикси-
руя голову, У четырех дрожание особенно резко охваты-
вало бедра, что препятствовало ходьбе.
В противоположность больным с дрожательной формой,
где размашистые гиперкинезы сочетались с мышечной
гипотонией, при дрожательно-ригидной форме болезни
преобладали брадикипезия, скованность и мышечная ри-
гидность, сочетавшаяся с дрожанием большей частью уме-
ренно выраженным, в покое напоминавшим паркинсоно-
подобный тремор, однако оно резко укрупнялось и имело
тенденцию к генерализации при самых незначительных
изменениях окружающей обстановки.
Для больных ранней или аритмогиперкинетической
формой ГЦД характерным являлись значительные нару
шения функции глотания, жевания, афония, различные
степени дизартрии, усугубляющейся обильным слюнотече-
нием. амимия, бради- и олигокинезия, разнообразные
аритмичные гиперкинезы, часто сочетающиеся с болез-
ненными тоническими судорогами конечностей.
Экстранирамидно-корковая форма болезни объединяла
восемь больных, различных по клинической картине —
чаще сочетающих значительное, распространенное дрожа-
ние с ригидностью мышц и скованностью. Отличительной
особенностью являлись эпилептиформные припадки раз-
личной частоты и интенсивности, чаще Джексоновского
типа, сопровождавшиеся более или менее выраженной
слабостью конечностей, чувствительными нарушениями,
преходящими афатическими расстройствами или клонико-
гоническими судорогами. Припадки возникали на разных,
чаще всего поздних, стадиях болезни, но у 1 больной—
с первых лет заболевания.
12 больных, неврологически асимптомные, — это млад-
шие братья и сестры больных ГЦД, у 8 из которых вооб-
ще отсутствовали жалобы. Двое имели в анамнезе пере-
несенные несколько лет назад заболевания печени с пре-
141
ходящей билирубинемией, двое других — не прогресси-
рующий гепато-лиенальный синдром, обнаруженный
13—14 лет назад. У 5 из 12 обнаружено кольцо Кайзера
Флейшера. Всех их объединяют типичные нарушения
медного обмена и особенно ярко выраженное увеличение
меди в суточной моче под влиянием тиоловой терапии.
По степени нарушений моторики, проявлений патологии
печени, психических изменений, общему состоянию все
неврологические больные могли быть разделены па груп-
пы: очень тяжелых (29 чел.), тяжелых (18 чел.), и
среднетяжелых (16 чел ).
Все 7,5 больных лечились Д—Пеницилламином, но боль-
шинство (60 чел.) получали комбинированное лечение: на-
чалу пеницилламинотерапии предшествовали курсы инъек-
ций унитиола, проводившиеся на протяжении различных
периодов времени.
Длительность лечения Д--пеницилламином колебалась
в пределах 3—14 лет. Большая часть больных (46 чело-
век) принимали Д— пеницилламин в течение последних
5 9 лет. Наряду с тиоловой терапией больные систе-
матически получали общеукрепляющее лечение и строго
соблюдали диету, щадящую печень н исключающую про-
дукты с повышенным содержанием меди. Лечение прово-
дилось как в стационарных, так и в амбулаторных усло-
виях Больные получали Д—пеницилламин в капсулах
по 0,15 г после еды (от 0,3 до 1,5 г в сутки) на протяже-
нии ряда лет. Постепенное увеличение суточных доз в на-
чале лечения зависело от различных причин, прежде все-
го, от общей реакции больного, изменений со стороны
крови, мочи, количества меди, выводившейся за сутки с
мочой, наконец, изменений со стороны нервной системы
Опыт показал, что при отсутствии побочных действий
кривая наращивания суточных дозировок может быть
более крутой и может быстрее достигнуть оптимальных
средних количеств, обеспечивающих экскрецию меди до
полутора-двух миллиграмм в сутки в начальные стадии
лечения.
Необходимо подчеркнуть, что динамика клинических
изменений норою совершенно не была связана по вре-
мени с началом.и даже с многонедельным продолжением
тиоловой терапии, т. е. массивное выделение меди могло
долгое время не сопровождаться никакими изменениями в
142
клинике. Через 2—3 недели можно было отметить зна-
чительное нарастание дрожания или углубление экине-
тико ригидных проявлений, ухудшение речи, нарастание
гиперсаливации, обездвиженности, беспомощности. Пе-
риоды обострения иногда могут длиться несколько меся-
цев.
Обычно обратное развитие неврологических симптомов
начиналось через 2 — 6 месяцев после начала лечения, а
порою и позднее.
Как правило, больные с дрожательной и дрожятельно-
ригидной формой болезни к концу первого—началу вто-
рого года лечения могли свободно выполнять сложные
бытовые действия, а примерно через 1,5—2 года возвра-
щались к систематическому труду. К этому времени * у
большинства гиперкинезы отсутствовали.
При ранней форме восстановление шло несколько мед-
леннее. Неврологическая симптоматика исчезала через
1.5—2 года или оставалась в последующие годы в легкой
степени, практически не мешая трудовой деятельности у
многих больных. Однако ранняя форма до сих пор оста-
ется наиболее трудной для лечения.
У шести больных с экстрапирамидно-корковой формой
в процессе лечения припадки прекратились, у одной они
стали очень редкими и у одной больной тиоловая тера-
пия, положительно воздействовавшая на двигательные
нарушения, не оказала влияния на эпилептиформные при-
падки, продолжавшиеся с прежней частотой.
Суммируя результаты тиоловой терапии, следует под-
черкнуть, что для данного сообщения были специально
выделены больные, которые достаточно длительно и сис-
тематически лечились, что привело к значительным успе-
хам. Так, симптомы поражения нервной системы отсутст-
вуют у 39 из 63 больных, выражены легко—у 15
умеренно—у 8 больных, достаточно грубо выражены
у одной больной (с частыми эпилептическими припадками).
В результате длительного лечения смогли приступить к
работе 32 больных, совмещать работу с учебой — 20 че
ловек, выполнять различные виды домашних и сельско-
хозяйственных работ — 8 человек.
Одной из центральных задач проблемы ГЦД следует
считать выявление и превентивное лечение неврологи
чески «асимптомных» больных, у которых болезнь про-
143
является лишь биохимически в виде типичных нарушений
медного обменаг, порою в сочетании с преходящей патоло
гией печени. Наши 12 неврологических «асимптомных»
младших братьев, сестер больных ГЦД на фоне тиоло-
вой терапии не проявляют тенденции к прогрессированию
болезни в течение многих лет. а функция печени у них
даже улучшается. Однако и под влиянием лечения Д—пе-
ницилламином у них постоянно остается достаточно высо-
ким уровень содержания меди в моче.
НЕКОТОРЫЕ РЕДКИЕ ФОРМЫ МОЗЖЕЧКОВЫХ
ДЕГЕНЕРАЦИИ И ВОПРОСЫ
ИХ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
О. В. ГРИНКЕВИЧ, Р. Г. ОБРАЗЦОВА
Кафедра нервных болезней и нейрохирургии Свердловского
медицинского института
Хронические мозжечковые дегенерации представляют
собой сборное понятие, объединяющее ряд клинических
симптомокомплексов, в которых доминируют нарушения
координации, нередко сочетающиеся с другими невроло-
гическими симптомами. Наряду с достаточно изученными
формами встречаются своеобразные сочетания клиничес-
ких признаков, представляющие известные диагности-
ческие Трудности
В педиатрической неврологической практике хроничес-
кие прогрессирующие атаксии приходится дифференциро-
вать с детскими резидуальными энцефалопатиями, относя-
щимися также к сборной группе детских церебральных
параличей, где в клинической картине ведущими явля-
ются координационные нарушения. Они известны в лите-
ратуре как мозжечковый эквивалент болезни Литтл я,
церебро-церебеллярные диплегии Кларка в их гипотони-
ческой и спастической формах, а также атонически-аста-
тическая форма детского церебрального паралича, описан-
ная Ферстером.
В течение последних 3-х лет мы наблюдали 9 детей, где
имеющиеся указания на патологию анте- или перинаталь-
144
ного периода, позволяли расценивать мозжечковую недпе
таточность как последствие родовой травмы. Общим для
лих наблюдений было отсутствие подобных больных в
семьях этих детей и постепенное выравнивание дефекта
мозжечковых функций.
Интерес представляет еще 4 наблюдения, где также до-
минировали в клинической картине мозжечковые наруше-
на.
В 2 из этих случаев диагностика оказалась менее затруд-
нительной в связи с наличием к моменту поступления боль-
ных в клинику трех ведущих признаков: врожденной ка-
таракты, олигофрении и спинноцеребеллярной атаксии, по-
соливших считать у больных синдром Маринеско-Шег-
рена. Одна больная—девочка 7 лет родилась в срок от
первой беременности. Обращало на себя внимание инфан-
тильное телосложение, отставание в психофизическом
развитии, ходить начала с 2 лет, походка сразу была не-
уверенной. В 7-ми летнем возрасте констатирована отчет-
ливая атаксия, нистагм, скандированная речь, интенци
□иное дрожание. Интеллект соответствовал 3—4 летнему
ребенку. У матери девочки также обнаружена катаракта
обоих глаз.
Второй ребенок — цыган 2 года 8 месяцев. Родился в
синей асфиксии, отставал в физическом развитии —го-
ловку стал держать в год, сидеть в 1.5 года, стоять и хо-
дить не мог. В год обнаружена катаракта обоих глаз. в
связи с чем был оперирован. Резко снижен интеллект,
запас слов ограничен. Неврологически —спонтанный гори-
зонтальный нистагм, резкая статическая атаксия туло-
вища, головы, с поддержкой пытается ходить, широко
расставляя ноги. У второго ребенка в этой семье, со слов
vaTepn, амавроз. Имеющиеся указания на связь с. Мари-
неско— Шегрена с токсоплазмозом (А. И. Златоверов с со-
авг.) заставили исследовать • больных на токсоплазмоз,
последний был исключен, равно как не были обнаружены
отклонения в кальциевом обмене.
За время наблюдения за больными в течение года мож
но было констатировать дальнейшее прогрессирование
заболевания.
У 2 других больных диагноз был поставлен в процессе
наблюдения за ними в течение ряда лет.
145
В одном наблюдении (мальчик 9 лет) заболевание Про-
явилось на первом году жизни резко выраженной атак-
сией в конечностях; с 1,5 лет, когда начал ходить, отмеча-
лась неустойчивая походка. Постепенное углубление
атактических нарушений явилось основанием для диаг-
ностики в 4-х летнем возрасте врожденной аплазии моз-
жечка (Харьковский психоневрологический институт),.
На 5 году присоединились атетоидные гиперкинезы, был
эпизод кратковременной утраты сознания, на 8 году были
обнаружены в конъюнктиве глазного яблока неравномер-
ной толщины телеангиэктазии, достигающие лимба рого-
вицы («паучки»). Интеллект несколько снижен.
Еще одно наблюдение (девочка 5 лет), где атактические
расстройства сочетаются с типичной телеангиэктазией,
отличается отсутствием прогрессирования болезни и отно-
сительной стабилизацией процесса.
Обследование родителей выявило наличие фридрейхо-
вых стоп у отца первого ребенка.
Клинической симптомокоплекс в этих наблюдениях
позволяет диагностировать синдром Луи-Бар.
Отличает оба наблюдения отсутствие изменений со сто-
роны кожи, а также указаний на частые заболевания ор-
ганов дыхания. Электрофореграмма не обнаружила сни-
жение крупнодисперсных глобулиновых фракций крови.
Следующие 2 наблюдения касаются уже взрослых боль-
ных мужчин 37 лет и 21 года. Пх объединяет неуклон-
ное прогрессирование заболевания, начавшееся с дрожа-
ния рук, изменения речи (скандированная речь), наруше-
ния статики и координации движений. Довольно быстро
(через 1—1,5 года) эти явления нарастали и привели к
тяжелой инвалидизации. При поступлении больных в
клинику грубая мозжечковая симптоматика сочеталась с
легкими пирамидными ^знаками (клонусы стоп, двусторон-
ние симптомы Россолимо, Оппенгейма), с тазовыми нару-
шениями. Это послужило поводом к дифференциальной
диагностике с рассеянным склерозом, однако отсутствие
ремиссий (за 5 лет у одного больного и за 2—у другого),
отсутствие парезов и относительно малая выраженность
пирамидных расстройств позволили отказаться от этого
диагноза.
Клиническая картина, казалось, делала правомерным
диагноз мозжечковой атаксии Лейден-Вестфаля, но для
146
последней характерно острое начало и тенденция к обрат-
ному развитию симптомов; в наших же наблюдениях
имело место неуклонное прогрессирование болезни.
Болезнь Вильсона—Коновалова исключалась характе-
ром насильственных движений (преимущественно интен-
ционное дрожание), отсутствием пигментного кольца Кай-
зера— Флейшера, отсутствием нарушения медного, белко-
вого обмена и нормальным содержанием церулоплаз-
мина.
Клиническая картина, неуклонное прогрессирование
мозжечковых нарушений без ремиссии позволили диаг-
ностировать у больных оливопонтоцеребеллярную дегене-
рацию.
Отсутствие эффекта от многократно проводимой консер-
вативной терапии явилось основанием для проведения этим
больным стереотаксической операции (канд. мед. наук
А. С. Стариков).
Одному больному произведена последовательная таламо-
томия сначала справа, а через 3 недели — слева, а друго-
му — одномоментная двусторонняя таламотомия с дест-
рукцией вентролатерального ядра зрительного бугра и по-
ля Hi и Hz — Фореля справа.
После операции — исчез тремор в покое, значительно
уменьшилось интенционное дрожание. Больные могли
выполнять координационные пробы, удерживать пред-
меты. самостоятельно принимать пищу.
Двусторонние стереотаксические операции с прерыва-
нием мозжечково-таламических связей несомненно облег-
чили состояние больным
Это обстоятельство поднимает вопрос о возможности
хирургического вмешательства при некоторых формах
мозжечковых дегенераций.
147
СРАВНИТЕЛЬНАЯ ОЦЕНКА ТЕРАПЕВТИЧЕСКОГО
ДЕЙСТВИЯ ГЛИПИНА И ЦИКЛОЗИЛА
ПРИ НЕКОТОРЫХ НАСЛЕДСТВЕННЫХ
ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Е. Ф ДАВИДЕНКОВА, Н. Н КОЛОСОВА, 3. В. ДМИТРИЕВА.
А. М. ГОДИНОВА, 3. П. БЕЛАВИНА Б. Д. СКУРТУ
Лаборатория медицинской генетики АМН СССР и неврологическое
отделение больницы № 16 им. Куйбышева
До настоящего времени лечение наследственных заболе-
ваний нервной системы является малоэффективным и по
существу ограничивается применением симптоматических
методов терапии, поскольку патогенетические механизмы
этих заболеваний остаются невыясненными
Представляется актуальным изыскание новых методов
лечения и применение терапевтических средств, направ-
ленных на восстановление нарушений, связанных с явле-
ниями функциональной асинапсци, постоянно Сопутст-
вующими развитию патологического процесса в нервной
системе, в частности, наследственных форм патологии. В
свете этих данных интересно проследить за действием
препаратов, входящих в группу холинолитиков.
В неврологической клинике больницы им. Куйбышева
в течение 1970—1973 г.г. для лечения больных с некпто
дч.чн наследственными заболеваниями нервной системы
применялись новые отечественные препараты —глипин и
циклозил
.’)ти пре параты относятся к группе холинолитиков, об
.задают выраженной центральной и периферической М
.’{олинолитической активностью, хорошо проникают в цент
ральную нервную систему и оказывают блокирующее
влияние на М холинореактивные структуры головного моз
га. По характеру фармакологических .эффектов прспара
ты напоминают атропин. Однако центральное протнви
судорожное действие (ареколиновый гиперкинез) у них
более выражено, чем у атропина. Терапевтический ин-
декс по антиареколиновой активности превышает таковой
атропина Токсичность цикло.знла и глипнна (при под
кожном введении мышам) приблизительно одинакова.
Под наблюдением находилось 69 больных в возрасте
от 23 до 60 лет. У 32 из них был установлен диагноз —
различные формы спинноцеребеллярной атаксии, у осталь-
ных—локальной торсионной дистонии (12) и спастической
параплегии Штрюмпеля |25). Препараты вводились
подкожно или внутримышечно. Глипин назначался в ви-
де 0,05% раствора по 1,0 -2,0 мл; циклозил—в ви-
де 0,2 % раствора по 1,0—2,0 мл в течение 3—4 недель.
Все больные поступали в клинику в развернутой стадии
заболевания. Клиническая картина заболевания характе-
ризовалась в каждом отдельном наблюдении наличием
соответствующих неврологических симптомв и прогресси-
рующим течением болезни.
Все больные были разделены на 2 группы Первая груп-
па больных (36 человек), в которую, как и во вторую
группу, вошли больные с различными формами гередоде-
генераций нервной системы, получала лечение глици-
ном Второй группе больных (33 человека) был назначен
циклозил
Оценка эффективности терапевтического действия пре
парата осуществлялась на основании изучения динамики
клинической картины заболевания и в виде наблюдений,
путем анализа биоэлектрической активности головного
мозга.
При обработке данные клинических наблюдений учиты-
валась не только эффективность действия апробируемых
препаратов, но и степень и форма корреляционных связей
между их действием С этой целью производилось опре-
деление коэффициента корелляции Спирмена
В результате такого рода биометрической обра
ботки материала был установлен положительный показа-
тель связи между действием глицина и циклозила.Выяс-
нилось, что коэффициент корреляции составляет 0,9 (с
вероятностью <0,99). таким образом, удалось обнару-
жить, что оба препарата — глипин и циклозил действуют
однотипно.
Основное терапевтическое действие препаратов, как
показали наши клинические наблюдения, заключается в
их способности уменьшать интенсивность гиперкинезов
подкорково-стволовой локализации. Кроме того, было об-
149
нарушено что глипин и циклозил оказывают отчетливое
влияние на состояние мышечного тонуса. При наличии
признаков мышечной гипо- или атонии наблюдается тен-
денция к нормализации мышечного тонуса, которая приво-
дит к улучшению статических функций и координации
движений. В тех же случаях, где заболевание сопровож-
дается повышением мышечного тонуса по пирамидному
типу или по типу экстрапирамидной ригидности, имеет
место отчетливое его снижение. Эта своеобразная способ-
ность препаратов воздействовать на патологически изме-
ненное состояние мышечного тонуса была подтверждена
клиническими наблюдениями и данными специального то-
нометрического исследования мышц (М. С. Костомарова).
Наши ЭЭГ — исследования, которые проводились у
указанных больных в покое, а затем через 15, 30 и, нако-
нец, через 45 минут после инъекций препаратов, а также
после окончания курса лечения, выявили способность пре-
паратов блокировать афферентные импульсы на уровне
подкорково-стволовых структур. Главными показателями
ЭЭГ—изменений являлись такие компоненты дезоргани-
зации основных ритмов, как снижение альфа-ритма по ин-
дексу, неустойчивость по регулярности и иногда его де-
формация. У некоторых больных наряду с вышеописанны-
ми изменениями отмечались признаки межполушарной
асимметрии по альфа-ритму, увеличение регистрации чис-
тых заостренных колебаний, особенно в передних отделах
полушарий и появление диффузных тета-волн. Реактив-
ность на стимуляцию отсутствовала или была снижена.
ЭЭГ — исследования свидетельствуют о том, что оба
препарата воздействуют на холинореактивные системы
восходящей ретикулярной формации с М-холинолитичес-
ким эффектом.
Следовательно, результаты апробации циклозила и гли-
пина в условиях неврологической клиники позволяют за-
ключить, что оба препарата действуют однотипно и могут
быть рекомендованы для лечения заболеваний нервной
системы, в том числе и гередодегенераций, сопровождаю-
щихся развитием гиперкинетического синдрома подкор-
ковостволовой локализации.
Препарат может также с успехом применяться при забо-
леваниях, основными клиническими проявлениями кото-
150
рых являются двигательные нарушения (параличи пира-
мидного и экстрапирамидного происхождения).
К ВОПРОСУ ОБ ОБМЕНЕ КАЛИЯ И НАТРИЯ
ПРИ ДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
• К). И. ЗАИКА,
Кафедра нервных болезней Иркутского медицинского института.
Патология водно-электролитного обмена, ее правиль-
ное распознавание представляет одну из сложных и акту-
альных проблем клинической медицины (С. Я. Каплан-
ский. 1938; В. М. Богомолов, 1968; А А. Крохалев, 1972
и др.).
Нарушение водно-электролитного баланса приводит к
различным патологическим сдвигам в организме. R невро-
патологии водно-электролитный обмен изучен недостаточ-
но, и особенно при дегенеративных заболеваниях нервной
системы. Только единичные работы посвящены определе-
нию концентрации калия и натрия в крови этих больных.
В доступной нам литературе мы встретили сравнитель-
но небольшое количество работ по обмену калия и натрия
у больных дегенеративными заболеваниями нервной сис-
темы. Большинство авторов полагают, что у этих больных
нет нарушений в содержании калия в крови. В отношении
натрия одни считают, что его концентрация в крови не
меняется, другие находят гипернатриемию. Указаний о
содержании их в ликворе и моче мы не нашли в доступ-
ной литературе.
Учитывая недостаточную изученность электролитного
обмена при дегенеративных заболеваниях нервной систе-
мы мы исследовали методом пламенной фотометрии кон-
центрацию калия и натрия одновременно в плазме, эри-
троцитах, и моче у 14 больных, из которых 4 с боковым
амиотрофическим склерозом, 3—с гепато-лентикулярной,
дегенерацией, 2— с торсионной дистонией, 2—с пероне-
альной мышечной атрофией, 1— с наследственной мозжеч-
ковой атаксией, .1 —с эссенциальным дрожанием, 1—смио-
151
клонус-эпилепсией. В качестве контрольной группы нами
взяты больные с неврозами, которые нуждались в подроб-
ном клиническом обследовании (включая люмбальную
пункцию) для исключения органического заболевания
нервной системы. Каких-либо сопутствующих болезней у
лиц первой и второй групп не было.
Для более подробного анализа нами из исследуемых
больных выделена подгруппа больных с гиперкинезами, а
также вычислены некоторые соотношения (коэффициен-
ты) калия и натрия.
Оказалось, что в целом у больных исследуемой группы
снижена концентрация натрия в плазме (р<0,01) и калия
в эритроцитах (р<0,05). У больных с дегенеративными за-
болеваниями нервной системы с гиперкинезами измене-
ния электролитов отмечены в эритроцитах, где снижена
концентрация калия (р<0,05) и имеется тенденция к по-
вышению концентрации натрия (т = 1,8).
В целом, по группе снижен ликворо-гематический ко-
эффициент (ЛГК) для калия (р=0,05), а дегенеративные
заболева'ния нервной системы с гиперкинезами сопровож-
даются более значительными изменениями соотношений:
у этих больных снижен ЛГК для калия (р<0,01), снижен
градиент концентрации (ГК) для натрия (р<0,05), снижен
калий-натриевый коэффициент (КН К) эритроцитов
(р<0,05), резко выражена тенденция к снижению КН К
мочи (т = 2,11) и снижению ГК для калия (т = 2,3).
Концентрация калия и натрия в ликворе и моче, а
также суточная эскреция калия и натрия с мочой в це-
дюм по группе и у больных с гиперкинезами не изменена.
Полученные нами результаты, касающиеся содержа-
ния калия в плазме, совпадают с данными Люка и Иона-
сеску (1962), Сереля с соавт. (цит. по Т. Л. Буниной, 1971),
также не обнаруживших изменений в концентрации этого
катиона, в то время как результаты определения концен-
трации натрия в плазме отличаются от данных указанных
авторов.
Мы считаем, что это расхождение объясняется разным
составом обследуемых больных, так как вполне возможно,
что у больных со значительными дегенеративными измене-
ниями в нервной системе повышена концентрация натрия
не только в клетках, но и во внеклеточном пространстве, а
в конечном итоге и в плазме крови. В то же время у лиц
с меньшими дегенеративными изменениями концентрация
152
этого иона может быть нормальной и даже сниженной.
У больных с гиперкинезами электролитные нарушения
выражены ярче. Наличие гиперкинетического синдрома
дает основание предполагать, что в нервных клетках пре-
обладает процесс возбуждения, т. е., вероятно, происходит
перемещение ионов натрия внутрь нервных клеток (Б. И.
Ходоров, 1969, И. А. Скульский, 1969), что сопровождает-
ся внутриклеточной гипергидратацией и усилением в них
процессов диссимиляции, которые при неадекватной асси-
миляции могут привести к дегенеративным изменениям.
Снижение КНК мочи у этих больных свидетельствует о
снижении минералокортикоидной активности коры надпо
чечннков.
Обнаруженные нами нарушения электролитного обме-
на у больных дегенеративными заболеваниями нервной
системы играют определенную роль в патогенезе этих бо
лезней, Мы полагаем, что в комплекс лечебных мероприя-
тий целесообразно включать средства, направленные на
нормализацию электролитного обмена (препараты калия,
гемотрансфузии, гормоны, АТФ и др) в зависимости от
характера и выраженности электролитных нарушений,
К ВОПРОСУ О ПАРКИНСОНИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ
ПРИ СОЧЕТАНИИ ДЕГЕНЕРАТИВНЫХ
И СОСУДИСТЫХ ПРОЦЕССОВ В ПОЖИЛОМ
И СТАРЧЕСКОМ ВОЗРАСТЕ
Г. С. ЗЕНКЕВИЧ, А. С. ТОЧИЛОВСКИЙ
Лаборатория патоморфологии цитогенетики,
Харьковский НИИ психиатрии и неврологии
и кафедра неврологии Университета Дружбы народов
имени Патриса Лумумбы
Несмотря на то, что проблема паркинсонизма стала в
настоящее время одной из важнейших в нейрогериатрии,
тем не менее установление этиологии этого страдания в
значительном числе случаев остается весьма трудным. Р»
последние десятилетия констатируется значительное изме-
нение в этиологической «структуре» (Э. И. Кандель, 1971)
153
паркинсонизма, на что указывают также Л. С. Петелин
(1970), Н. Б. Маньковский и И. Я. Минц (1971, 1972) и
др. Наряду с уменьшением постэнцефалитического паркин-
сонизма увеличивается частота идиопатического и артерио-
склеротического. Паркинсонический синдром занимает
также видное место при ряде других дегенеративных забо-
леваний (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, болезнь
Крейцфельдта-Якоба).
Вместе с тем в пожилом и старческом возрасте проис-
ходит определенное накопление «недугов старости» (И В.
Давыдовский), вследствие чего увеличивается сочетание
инволюционных (дегенеративных) и сосудистых процессов,
что хорошо известно в психиатрии, но очевидно относится
и к неврологическим заболеваниям, в частности экстрапи-
рамидным синдромам. Мжонес (1949) с помощью ге-
неалогических исследований артериосклеротического пар-
кинсонизма установил в части случаев сильное наследст-
венное отягощение дрожательным параличом. Следует
сказать, что в клинике наличие сосудистого заболевания
атеросклероза или гипертонической болезни при паркин-
сонизме нередко считается достаточным для диагности-
рования паркинсонического синдрома как сосудистого.
Мы изучили клинически и патоморфологически 6 неод-
нородных случаев с экстрапирамидными нарушениями
при сочетании дегенеративных и сосудистых процессов.
Клинически все они расценивались как сосудистые. В 4-х
имел место паркинсонизм при наличии атеросклероза (3)
и «шертонической болезни (1). Два других относятся к бо-
лезни Альцгеймера, протекавшей с артериальной гипер-
тензией.
В первой подгруппе 3 женщины и 1 мужчина в возрас-
те от 66 до 74 лет. У 3-х больных был развернутый син-
дром паркинсонизма: наряду с гипокинезией и ригидностью
отмечался общий статический тремор; в 4-ом случае—более
мягко выраженные явления гипокинезии и ригидности. У
всех больных также наблюдались психические расстройст-
ва (депрессивное, депрессивно-параноидное или депрес-
сивно-галлюцинаторное состояние). Проведенное в одном
наблюдении электромиографическое исследование уточни
ло клиническую характеристику экстрапирамидных нару-
шений. На электромиограммах определялось повышение
электрической активности мышц в покое, наиболее выра-
154
женное в конечностях, в которых имело место повышение
тонуса в антагонистах и симметричных мышцах; во время
сокращения мышц агонистов происходило снижение ре-
ципрокной иннервации. Электромиографическая картина
позволяла говорить о патологии подкорковых образований
в общей картине поражения. Это подтверждалось появле-
нием, наряду с быстрыми высоковольтными осцилляция-
ми и медленных низковольтных потенциалов с четкой
группировкой импульсов.
При вскрытии в 2-х случаях установлена закупорка
атероматозной массой одного из каротидных синусов с
соответствующими, хотя и нерезко выраженными измене-
ниями в коре одноименного полушария.
В двух других — несмотря на наличие церебрального
атеросклероза очаговые изменения мозга макроскопи
чески не устанавливались, но в одном отмечено обесцве
чивание черного вещества ножек мозга. При гистологи
веском исследовании в случаях с тромбозом сонных арте
рий преобладали изменения в коре мозга на стороне пора-
женного магистрального сосуда. Изменения в подкорковых
узлах сводились к слабому фиброзу сосудов и не грубым
дистрофическим изменениям клеток скорлупы и бледного
шара при небольшой криброзности мозговой ткани. В об-
ласти же черного вещества найдены значительные дегене-
ративные изменения клеток с их депигментацией и распа-
дом. В протоплазме части клеток обнаружены тельца
Леви.
В двух других случаях были более выраженные изме
нения в подкорковых узлах со склерозированием отдель-
ных сосудов и наличием в них следов плазматического
пропитывания, но дистрофические изменения нервных кле-
ток и в этих случаях отчетливо преобладали в черном ве-
ществе, где они захватывали многие клетки. Следует под
черкнуть, что и в этих, и в предыдущих наблюдениях изме-
нения сосудов вертебро-базилярного бассейна, снабжаю-
щих ножки мозга, были слабо выраженными.
Во второй подгруппе (болезнь Альцгеймера с артери-
альной гипертензией и выраженной экстрапирамидной
симптоматикой) были две женщины, заболевшие в возрас-
те 68 — 70 лет. В одном из наблюдений были данные о яко-
бы перенесенном инсульте.
Экстрапирамидная симптоматика в форме акинетико-
155
ригидного синдрома закономерно развивается во П —III
стадии этого заболевания. Наиболее грубые экстрапирэ-
мидные нарушения описаны при ранних формах болезни
Альцгеймера (Ц. Б Хайме. 1972 и др). Особенность наших
наблюдений -относительно раннее появление и выраясен-
ность экстрапирамидной симптоматики при позд-
нем дебюте заболевания. В клиничес-
кой картине наряду с грубыми нарушениями памяти, про-
грессирующей деменцией, речевыми расстройствами в
одном из наблюдений отмечались общая ригидность, гипо-
кинезия и тремор (клинически диагностировалась артерио-
склеротическая мышечная ригидность Ферстера). В дру-
гом резкое повышение мышечного тонуса по пластичес-
кому типу носило асимметричный характер: в руках Д>Я,
в ногах И>Д; выявлен также тонический симптом Кер-
mini. В обоих случаях были выраженные рефлексы ораль-
ного автоматизма.
При пато.морфологичесном исследовании установлена
резкая атрофия коры и в одном случае также подкорко-
вых узлов. В коре мозга—обилие старческих бляшек и кле-
ток с альцгеймеровской дегенерацией нейрофибрилл. В
случае с более резкими экстрапирамидными нарушения-
ми старческие бляшки выявлены и в области подкорковых
узлов. При окраске по Нисслю найдены грубая дистрофия
и выпадение клеток в коре, значительная атрофия их так-
же в ско-рлупе и бледном шаре при менее выраженных из-
менениях в области черного вещества. При вскрытии был
наеден слабо выраженный общий атеросклероз, при гисто-
логическом же исследовании — значительный фиброз обо-
лочечных и внутримозговых сосудов с утолщением ин
тимы.
Таким образом, гистологическое исследование выявило
в первой подгруппе определенное несоответствие между
выраженностью дегенеративного и сосудистого процессов
с их территориальным несовпадением. Это давало основа-
ние предполагать и их самостоятельность. Паркинсоничес-
кий синдром, скорее всего, был обусловлен дегенератив-
ными изменениями в черном веществе, сосудистый же
фактор способствовал усилению процесса за счет ухудше-
ния кровоснабжения подкорково-стволовой области.
Экстрапирамидная патология при болезни Альцгеймера
обусловлена дегенеративно-атрофическим процессом, во
156
впекающим многие звенья экстрапирамидной системы. Со-
судистый фактор, как это было в наших наблюпениях оче
видно, участвует лишь в формировании некоторых дополни-
тельных симптомов на первых этапах заболевания Однако
переоценка его способствует ошибочной диагностике
нейрофизиологическое обоснование и
КЛИНИЧЕСКОЕ ИСПЫТАНИЕ ТЕРАПИИ
ГИПЕРКИНЕЗОВ ПРЕПАРАТАМИ
Л’ АЛЬФА МЕТИЛ ДОПА
А. Р. ЗЕНКОВ, И. В. ВОЕВОДСКАЯ
Кафедра нервных болезней 1 ММ И им. И. М. Сеченова.
Одним из наиболее частых проявлений дегенеративных
поражений центральной нервной системы являются диски-
нетические синдромы. Последние годы отмечены значи-
тельными успехами в области исследований нормальной
регуляции двигательной активности и некоторых патофи-
зиологических механизмов ее нарушения. По современным
’ воззрениям дискинетические синдромы представляются
проявлением нарушений интегративной деятельности экс-
трапирамидной системы, осуществляющей в норме автома-
тическую регуляцию постурального тонуса, модуляцию и
коррегирование движений. Эта регуляция осуществляется
системами, включающими стриарный комплекс, талами-
ческие ядра, субталамическое и красное ядра, чепную
субстанцию, некоторые системы ретикулярной формации,
мозжечка и коры мозга (Купер, 1961: А. М Вейн. 1962:
Э. И. Кандель, 1965; Е. Ю. Ривина. 1966).
Анализ активности двигательных механизмов на паз
личных нертикальных уровнях нервной системы позволя-
ет выделить две достаточно четко отграниченные полсис-
темы в единой системе регуляции двигательной активнос-
ти: подсистему фазических движений и подсистему под-
держания постурального тонуса. Этому подразделению на
уровне полушарий соответствуют пирамидные и экстрапи-
рамидные центры, на уровне ретикулярной формации —
157
нисходящие ретикуло-спинальные системы к большим и
малым альфа-мотонейронам и соответственно к быстрым
и медленным гамма-мотонейроном, на спинальном уровне
большие и малые альфа-мотонейроны, быстрые и мед-
ленные гамма-эфференты и, наконец, на уровне мышц —
быстрые и медленные мышечные волокна (Гранит, 1973).
По своей физиологической сущности эти системы долж-
ны находиться в реципрокных отношениях. Фазические
системы осуществляют изменение положения частей тела,
в то время как постуральные направлены на сохранение
данной неподвижной позы. Естественно, что для данной
конкретной мышцы активность одной системы наиболее
эффективно осуществима в условиях подавления другой.
В системе биологического управления любая функция на-
ходится под двойным контролем: контролем со стороны
систем, активирующих данную функцию, и контролем со
стороны Систем, ее подавляющих (Т. Уотермен. 1971). С
этой точки зрения нормальное состояние неподвижности
является не просто пассивным отсутствием активности сис-
темы фазических движений, а результатом их активного
торможения со стороны подавляющих систем.
Многочисленные экспериментальные исследования, а
также анализ клинических симптомов указывают на то.
что в двигательной системе функцию подавления активнос-
ти фазической системы в значительной степени выполня-
ют системы поддержания позы, и наоборот, функцию подав-
ления постурального тонуса выполняют фазические систе-
мы. В частности, показано, что возбуждение фазических
нейронов на корковом и спинальном уровнях приводит к
возвратному торможению тонических нейронов той же сег-
ментарной группы (Гранит, 1973; Брукс. Адрион 1972;
Вудрхове, Рей, 1972). В ряде работ показано также подав-
ляющее влияние экстрапирамидных и тонических систем
на пирамидные и фазические. Так, стимуляция бледного
шара, хвостатого ядра, черной субстанции приводит к по-
вышению мышечного тонуса с одновременной остановкой
произвольных движений (Меттлер, 1942; Э. В. Арушанян
с соавт. 1972). Показано подавление кортикально вызван-
ных двигательных реакций в флексорных нервах при сти-
муляции экстрапирамидных путей спинного мозга (Е. Т.
Влагодатова, С. А. Евдокимов, 1972).
Учитывая обычную множественность поражения при за-
158
болеваниях центральной нервной системы, возможность
получения чистых эффектов, подобных экспериментальным
наблюдениям, относительно ограничена. Однако анализ со-
ставляющих некоторых экстрапирамидных синдромов поз-
воляет выявить соответствующие клинические модели.
Клинической моделью гпиерактицности тонической посту
ральной системы с подавлением фазической является акн-
нстнко-ригидный паркинсонический синдром, при котором
на фоне повышения постурального тонуса и растормажи-
вания тонических реакций (окулогирическпе кризы, блефа-
роспазм) наблюдается торможение быстрых фазических
движений конечностей и туловища, ограничение следящих
движений глаз, уреженное моргание. Противоположной ио
смыслу моделью может служить синдром хореи, когда на-
блюдается растормаживание быстрых фазических непро-
извольных движений и гиперактивность больного на фоне
генерализованной мышечной гипотонии.
Применение концепции реципрокных соотношений фази-
ческой и тонической систем позволяет понять нейродина-
мические механизмы действия некоторых биохимических
агентов и предсказать их влияние на различные стороны
дискинетических синдромов. Экспериментальные и клини-
ческие исследования последних 10 лет показали медиа-
торную роль допамина в экстрапирамидной системе. Допа-
мин в черной субстанции содержится в основном в телах
клеток, в стриарном комплексе — в сетке тонких нервных
терминалей, причем повреждение черной субстанции в экс-
перименте ведет к снижению содержания допамина в ип-
силатеральном полосатом теле. Допамин очевидно являет-
ся не просто прекурсором норэпинефрина, а самостоятель-
ной медиаторно активной единицей, за что говорит его вы-
сокое содержание в мозгу (50% всех катехоламинов), ре-
гионарные различия распределений этих медиаторов (в
стриатум имеется стократный избыток допамина по отно-
шению к норэпинефрину, в гипоталямусе в 10 раз больше
норэпинефрина, чем допамина), различия скорости их ме-
таболизма (Спейне, 1970). Исследования показы-
вают. что допамин оказывает мощный тормозной эффект
на постуральный тонус, что и явилось поводом к примене-
нию прекурсора допамина—Л-3,4-дигидрофенил ала-
нина (Л— ДОПА) для лечения . паркинсонизма (Барбыо,
1970; Плетчер с соавт.. 1970; Биркмайер, 1971). Эта за-
159
местительная терапия оказалась высоко эффективной. Бы-
ло также обнаружено, что помимо снятия постурального
тонуса и акинезии Л—ДОПА в ряде случаев приводит
к развитию гиперкинезов. Применение концепции рецип-
рокных отношений фазической и тонической систем поз-
воляет понять механизм этого осложнения. Повышенная
активность системы постурального тонуса, связанная с
дефицитом допамина при паркинсонизме, ведет к возврат-
ному торможению фазических движений, что и проявля-
ется акинезией. Экзогенное возмещение допамина приво-
дит к подавлению системы постурального тонуса, ио и
одновременно к снятию тонического торможения системы
фазических движений, что в случае избыточности эффек-
та реализуется в гиперкинезах. Этому соответствуют и
экспериментальные наблюдения, показывающие расторма-
живающее действие Л—ДОПА и допамина на произволь-
ную двигательную активность и развитие гиперактивности
и гиперкинезов у экспериментальных животных при введе-
нии этих препаратов (Зассин с соавт.. 1972; Р. С. Мнухи-
на, Л. А. Самойлова, 1972; Баттиста, 1971). Гипер-
кинетические эффекты Л—ДОПА дали основание к ис-
пользованию этого препарата с целью провокации хореа-
тических движений у носителей патологического гена при
болезни Хантингтона (Хусквинет, 1972). Таким образом,
можно полагать, что развитие гиперкинезов при введении
Л—ДОПА является следствием подавления механизмов,
поддерживающих постуральный тонус и одновременно
подавляющих фазическую активность. Если это предполо-
жение правильно, то развитие гиперкинезов у больных
паркинсонизмом при лечении Л—ДОПА должно находить-
ся в зависимости не от абсолютной дозы препарата, а от
эффективности снятия акинетико-ригидного синдрома,
то есть от степени подавления системы постурального то-
нуса.
Для проверки этой гипотезы мы исследовали 107 боль-
ных паркинсонизмом, подвергавшихся лечению Л—ДОПА.
В процессе лечения эффект терапии оценивали по специ-
ально разработанной шкале в процентах улучшения по от-
ношению к исходному уровню выраженности акинетико-
ригидного синдрома. В ходе лечения у 26 из 107 больных
развились гиперкинезы, захватывавшие лицевую (преиму-
щественно оральную) мускулатуру, конечности и ту;(ови-
160
ще. По характеру гиперкинезы напоминали хореиформ-
пые, миоклонические или атетоидные движения. Сравне-*
ние группы больных с гиперкинезами и больных без гипер-
кинезов выявило следующее. Как и предполагалось, сред-
няя дозировка препарата в двух группах значительно не
различалась и составляла в группе больных с гиперкине-
зами 3.8±0.15 г/сутки. Следовательно, нельзя связать
появление гиперкинеза с абсолютной передозировкой пре-
парата. Сравнение же эффекта терапии показало, что сня-
тие акинетико-ригидного синдрома у больных с гиперкине-
зами было значительно более выраженным, иногда вплоть
до гипотонии и атонии мышц. В среднем улучшениё в
группе больных с гиперкинезами составило 71 ±8,9%, а в
группе без гиперкинезов--44,4± 1,4% (р<0,01). Эти
данные подтверждают представление о связи гиперкине-
зов с подавлением системы постурального тонуса, обуслов-
ленным избытком допамина.
Из этого логически вытекает, что для снятия гиперкине-
зов можно использовать препараты, блокирующие допа-
минэргические системы. Одним из наиболее точно наце-
ленных в этом отношении агентов является Л-альфа-метил-
ДОПА ингибитор синтеза допамина. Подтверждение его
антидопаминной активности в клиническом акспекте мы
получили при анализе нашего клинического материала.
Среди последовательно наблюдавшихся нами 114 больных
с паркинсоническим синдромом мы обнаружили 7 больных,
у которых акинетико-.ригидный синдром развился на фоне
лечения гипертонической болезни препаратом Л-альфа-ме-
тил-ДОПА допегитом. Простая отмена допегита приве-
ла у этих больных к исчезновению акинетико-ригидного
синдрома. Об аналогичных наблюдениях сообщают также
Барбью с соавт. (1962) и Штранг (1966). В эксперимен-
тах на крысах показан гипокинетический эффект метил-
ДОПА (Доменик, Мур.. 1971). В литературе имеются так-
же единичные сообщения о применении Л-альфа-метил-
ДОПА при гиперкинезах (Маркхам с соавт.. 1963: Сиркес
с соавт., 1965).
Руководствуясь изложенными соображениями, мы при-
меняли лечение допегитом у 6 больных паркинсонизмом, у
которых на фоне лечения Л-ДОПА развились гиперкинезы.
У 3 больных гиперкинезы появились на дозе Л-ДОПА
2,0 г/сутки и у 3—на дозе 4,0 гсутки. Допегит назначали
161
в дозе 500—750 мг/сутки. Трем больным допегит был
назначен при снижении дозы Л-ДОПА. трем другим —без
снижения доз Л-ДОПА. Во всех случаях наблюдалось быс
трое исчезновение или значительное уменьшение интен-
сивности гиперкинезов, в наибольшей степени выражен-
ное в конечностях и туловище. Во всех случаях гиперки-
нез был сведен до уровня, на котором он не доставлял
значительного беспокойства больному. Сохранение при
этом достаточно высоких доз Л-ДОПА позволило одновре-
менно поддерживать хороший эффект в отношении акине-
тико-ригидного синдрома.
Очевидно, что соображения, карающиеся лекарственных
гиперкинезов, могут быть справедливыми и в отношении
гиперкинезов, развившихся как следствие первичного по-
ражения мозга. Это подтверждается данными о повышен-
ном содержании в базальных ганглиях и повышенном вьь
делении метаболитов допамина у больных с гиперкинеза-
ми по сравнению с нормой или с больными паркинсониз-
мом (Барбью с соавт., 1961; Э. Ш. Матлина и Е. Ю. Ри-
вина, 1969).
Мы провели лечение допегитом двух больных с торзион-
ной дистонией, леченных по этому поводу Л-ДОПА. У обо-
их больных помимо тонических расстройств имели место
сложные гиперкинезы в конечностях типа хорео-атетоза и
миоклоний. Изолированное лечение Л-ДОПА дало хоро-
ший эффект в отношении контроля тонических расст-
ройств, -однако одновременно наблюдалось усиление ги-
перкинезов. Присоединение на этом фоне допегита в дозе
500 мг/сутки привело к значительному уменьшению ги-
перкинеза.
Наконец, изолированное лечение допегитом было про-
ведено в двух случаях длительно существовавших мио-
клонических гиперкинезов, не поддавшихся терапии об-
щеукрепляющими и седативными средствами. Назначение
допегита с постепенным увеличением дозы до 750 — 1000
мг/сутки в обоих случаях позволило значительно сни-
зить интенсивность гиперкинезов до такого уровня, что
больные, инвалидизпрованные в течение ряда лет, смог-
ли полностью себя обслуживать.
Таким образом, в общей сложности у 10 больных с ги-
перкинезами различного происхождения применение пре-
парата Л-альфа‘-метил-ДОПА дало выраженный по-
162
ложительный эффект- В наибольшей степени препарат,
как и следовало ожидать, влиял на миоклонические и хо-
реиформные движения и не оказывал значительного вли-
яния на тонические расстройства.
Очевидно, представление о динамическом взаимодейст-
вии фазической и тонической систем регуляции движений
позволяет проводить целенаправленную терапию гипер-
кинезов и избирательно применять те или иные фарма-
кологические средства в зависимости от характера двига-
тельных расстройств. При преобладании тонических ком-
понентов (акинетико-ригидный синдром, торзионная дисто-
ния) эффективной оказывается терапия Л—ДОПА, а при
преобладании фазических компонентов —препараты Л-
альфа-метил-ДОПА, блокирующие допаминэргические
системы. В сложных случаях может оказатья эффектив-
ным комбинированное их использование.
К ВОПРОСУ О НАРУШЕНИЯХ БЕЛКОВОГО
И АМИНОКИСЛОТНОГО ОБМЕНА
ПРИ ХОРЕЕ ХАНТИНГТОНА
Н. Г. ИНСАРОВА
Институт неврологии АМН СССР
Работами последних лет установлено, что для пони-
мания патогенеза наследственных заболеваний нервной
системы важное значение имеет изучение различных эта-
пов белкового обмена. Между тем, исследования белково-
го и, в частности, аминокислотного обмена при хорее Хант-
ингтона представлены в литературе небольшим числом
противоречивых работ.
Так, Инези с соавт., (1956) обнаружили у 2 больных
хореей Хантингтона резкое уменьшение альбуминов и уве-
личение бета-глобулинов в сыворотке крови и ликЬоре.
Мак-Менеми (1961) сообщил о повышении бета-глобули-
нов у 3 больных хореей Хантингтона.
Ковье и Джаммок (1966) обнаружили статистически дос-
товерное повышение гамма-глобулинов у 14 больных хоре-
ей Хантингтона по сравнению с контрольной группой.
163
Опубликованные работы по изучению аминокислотно-
го обмена при хорее Хантингтона содержат настолько
противоречивые сведения, что не позволяют придти к ка-
ким-то определенным выводам.
Одни исследователи не находят выраженных наруше-
ний в содержании аминокислот при этом заболевании
(Опен и др.. 1964. 1965; Браун, 1966), другие выявляют
снижение концентрации большинства аминокислот (Перри,
1969), третьи указывают на повышение' содержания от-
дельных аминокислот (Ковье, Сикинс, 1962), а четвер-
тые обнаруживают аминокислотный «дисбаланс», —- повы-
шение уровня одних и снижение концентраций других
(Синиза, Колюци, Д'Амато, 1966). Задачей настоящей ра
боты является изучение белкового и, в частности, амино-
кислотного обмена при хорее Хантингтона.
Под нашим наблюдением находилось 11 семей, в кото-
рых было обследовано 26 больных хореей Хантингтона.
Во всех семьях заболевание наследовалось по аутосомно-
доминантному типу, обследованы пациенты 2 4 поколе-
ний. Среди больных было 10 мужчин и 16 женщин в воз-
расте от 27 до 65 лет с длительностью заболевания от 2
до 37 лет. Биохимические исследования проводились всем
больным до начала медикаментозного лечения.
Содержание общего белка в сыворотке крови определя-
лось с помощью рефрактометра, белковых фракций — ме-
тодом электрофореза на бумаге, исследование свободных
аминокислот производилось методом нисходящей распре-
делительной хроматографии на бумаге.
Содержание общего белка в сыворотке крови у боль-
шинства больных хореей Хантингтона было нормальным,
составляя в среднем 7.8%. Относительное содержание
альбуминов было снижено (51,1 ±6,25%) по сравнению с
контрольной группой (59,9±5,0%).
Наибольшие изменения обнаружены у больных при ис-
следовании отдельных глобулиновых фракций. Средняя
величина альфа-глобулинов была достоверно выше (6,86±
1.76%), чем у здоровых лиц контрольной группы (5,6±
0,8; р<0,01).
Альфа2 — фракция была увеличена у 8 больных, сред-
няя величина ее была выше, чем в норме (9,73±0,9;
р<0,01). Особенно значительным было повышение бота
и гамма-глобулиновых фракций. Средняя величина кон-
164
центрации бета-глобул инов у больных была 13,6±2,1 6/<?»
при норме 10±1,9 % (р<0,001). Отмечено также досто'"
верное повышение средней величины гамма-глобулиново<1
фракции (18,7 %; р<0,01). Экскреция аминного азота й
общего азота у больных (246,9 мг/с) достоверно не отлц'
чалась от контрольной группы (234,9 мг'с). Основные ид'
менения были обнаружены в содержании отдельных амщ
нокислот. У большинства больных выявлено достоверно^
повышение экскреции с мочой аланина (100,5 мг/с), тц/
розина (64,1 мг/с), глутаминовой кислоты (74,0 мг?с), ас-
парагиновой (15,23 мг/с), а также снижение экскреций
треонина (р<0,01— 0,001). Кроме того, у отдельных болы
ных были обнаружены изменения в содержании цистина
(3), аргинина (4), триптофана (6), фенил-аланина (б).бетц/
амино-изомасляной кислоты (2).
Следует отметить, что у 4 больных с акинетико-ригидным
вариантом хореи Хантингтона обнаружено некоторое свое-
образие в экскреции аминокислот по сравнению с осталь-
дыми больными, а именно: выявлено повышение экскре-
ции глутамина и аргинина, понижение выделения треони-
на и нормальная величина экскреции глутаминовой и аспа-
рагиновой аминокислот.
Для уточнения характера гипераминоацидурии при хо-
рее Хантингтона было исследовано содержание аминокис-
лот в сыворотке крови.
У большинства больных выявлено достоверное повыше-
ние в крови содержания глутаминовой кислоты, аланина,
тирозина, а также снижение концентрации треонина и ва-
лина. Средняя концентрация в крови указанных амино-
кислот у больных была следующей (в мг %): глутаминовой
кислоты 5,24 (в контрольной группе 2,75), аланина—
7,62 (в контрольной группе 4,2), тирозина—3,94 (в конт-
рольной группе—2,0), треонина- 0,85 (в контрольной
группе 2,4)—р<0,05--0,001.
Сопоставление содержания свободных аминокислот в сы-
воротке крови и моче выявило «сверхпороговый» харак-
тер гипераминоацидурии при хорее Хантингтона.
В связи с тем, что исследование аминокислот в биоло-
гических жидкостях не всегда отражает роль эритроцитов
в транспорте аминокислот .было предпринято исследование
содержания свободных аминокислот в эритроцитах у 11
больных хореей Хантингтона (контрольную группу состав-
165
ляли 8 здоровых лиц). В результате проведенного иссле-
дования выявлено достоверное повышение содержания
аспарагиновой кислоты, тирозина, альфа-аминомасляной
кислоты, фенил-аланина и снижение содержания глутами-
на. аргинина, треонина,, валина, лейцина.
В связи с небольшим количеством наблюдений необхо-
дима дальнейшая работа в этом направлении.
При анализе данных проведенного исследования обра-
щает на себя внимание, что у больных хореей Хантингтона
обнаружены изменения в содержании очень важных для
организма аминокислот; две из них относятся к незамени-
мым аминокислотам (треонин и валин), остальные четыре,
хотя и являются заменимыми, играют важную роль в мета-
болических процессах мозга; кроме того, аспарагиновая
кислота и треонин связаны с обменом неуклеиновых кис-
лот. Аланин, глутаминовая и аспарагиновая аминокисло-
ты имеют важное значение в интеграции азотистого обме-
на, так как основная масса аминного азота проходит в ре-
акциях обмена через стадии превращения в эти три ами-
нокислоты. Изменения в содержании этих аминокислот,
выявленные у больных хореей Хантингтона, могут сви-
детельствовать о нарушении процессов дезаминирования
и переаминирования при этом заболевания.
Тирозин выполняет в организме человека ряд важных
функций, являясь источником катехоламинов, меланина и
тироксина. Выявленное у больных хореей Хантингтона
'увеличение содержания в крови и моче тирозина, может
быть связано с нарушением обмена катехоламинов при этом
заболевании. Это предположение согласуется с исследова-
ниями Герстенбранда (1962) и Бирмайера (1966), которые
на основании проведенных клинических экспериментов
пришли к заключению, что причиной хореического гипер-
кинеза является повышенный синтез допамина.
Проведенное исследование может иметь значение для
выяснения особенностей патогенеза хореи Хантингтона.
166
РОЛЬ ЭКЗОГЕННЫХ И ЭНДОГЕННО ГЕНЕТИЧЕСКИХ
ФАКТОРОВ В РАЗВИТИИ НЕКОТОРЫХ
НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ
СИСТЕМЫ И ИХ ФЕНОКОПИЙ
В. Н. КЛЮЧИКОВ. М. М. СУМЕРКИНА
Кафедра нервных болезней и медицинской генетики
Ярославского медицинского института
Вопрос о соотношении экзогенных и эндогенных фак-
торов в развитии наследственных заболеваний нервной
системы весьма актуален н имеет большое теоретическое
и практическое значение. Нами наблюдалось 15 детей,
больных острой мозжечковой атаксией (синдром Лейден-
Вестфаля) и 100 человек, страдавших клещевым энцефа-
литом с прогредиентным течением.
Острую мозжечковую атаксию, или синдром Лейден-
Вестфаля, обычно рассматривают как проявление нейро-
инфекции, как церебеллит. Острая мозжечковая атаксия
развивается на почве различных инфекций. Однако уже
С Н. Давиденков (1932) указал на значение «семейной
ранимости координации» для развития этого синдрома
Действительно, нейроинфекции у детей встречаются весь-
ма часто, а острая мозжечковая атаксия — явление
весьма редкое.
Заболевание у наших больных развивалось непосредст-
венно под влиянием пневмонии у 4 больных, вирусной ин-
фекции с гиперсомническим синдромом у 3, ветряной ос-
пы у 2 и гриппа еще у 2 больных.
Генетический анализ 15 наших наблюдений позволил
установить, что острая мозжечковая атаксия неодно-
родная группа заболеваний. Инфекционный генез острой
мозжечковой атаксии не вызывает сомнений. Однако в
3-х наблюдениях отмечены семейные случаи острой моз-
жечковой атаксии, а также «рецидивы» заболевания у 4-х
детей, возникающие неоднократно при каждой новой ин-
фекции и протекавшие однотипно, независимо от этиоло-
гии инфекционного фактора. Все это указывало на онре-
167
деленное значение наследственной предрасположенности,
которая служила благодатной почвой для воздействия ин-
фекций, выявляющих семейную мозжечковую недостаточ-
ность. Это предположение подтверждается результатами
обследования родителей и сибсов пробандов. При таком
обследовании выявлены у некоторых родителей стертая
форма мозжечковой недостаточности или признаки ее
гетерозиготного проявления --нистагм, легкое интен-
ционное дрожание, а также другие мозжечковые симпто-
мы часто в сочетании с дизрафическими чертами. Такие
признаки обнаружены не только в семейных, но и в спора-
дических случаях данного заболевания.
У 6 наших больных имелся хронический алкоголизм со
стороны отца, способствующий выявлению мозжечковой
дефектности у больных с острой мозжечковой атаксией.
Итак, у 10 больных найдены те или иные факторы
эндогенно-генетического характера в виде скрытой цере-
беллярной недостаточности, выявляемой под воздейст-
вием разнообразных инфекций. Наследственная предрас
положенность передавалась по рецессивному типу у 7
больных и по доминантному у 3. В 5 наблюдениях не уда-
лось установить какого-либо наследственного предраспо-
ложения. Острая мозжечковая атаксия у этих больных,
no-видимому, являлась результатом воздействия постна-
тальной инфекции (церебеллиты).
Таким образом, по нашим данным, в патогенезе острой
мозжечковой атаксии имеют значение две группы факто-
ров: с одной стороны, экзогенные (главным образом,
инфекционные), а с другой, эндогенно-генетические в
виде наследственной врожденной церебеллярной недоста-
точности. Никакого разграничения между ними, как ука-
зывал Халлерворден (1936), провести невозможно, по-
тому что наследственные факторы и внешняя среда всег-
да взаимодействуют.
Среди 100 больных с клещевым энцефалитом у 6 имел
место синдром бокового амиотрофического склероза и у
3—синдром миоклопус-эпилепсии. 2 случая синдрома
бокового амиотрофического склероза исследованы пато-
морфологически, причем установлено наличие хроничес-
кого воспалительного процесса.
Мы исходим из предположения, выдвинутого С. Н. Дави-
денковым (1961) и рядом других исследователей, соглас-
168
по которому, по крайней мере, ядерная группа бокового
амиотрофического склероза имеет наследственно-дегене-
ративный характер. Однако нельзя отрицать и возмож-
ность развития типичного синдрома бокового амиотрофи-
ческого склероза вследствие различных инфекций, в том
числе и так называемых «медленных» инфекций, как
они понимаются Сигурдсоном (1954).
Анализируя наши наблюдения с синдромом бокового
амиотрофического склероза при прогредиентном течении
клещевого энцефалита, а также аналогичные литературные
описания (Д. Т. Куимов, Л. В. Дубов, 1958: X. Л Бель-
ман, 1961 и др.), нами выявлен ряд особенностей, отли-
чающих этих больных от всех остальных с прогредиент-
ными формами клещевого энцефалита, как амиотрофичес-
кими, так и гиперкинетическими.
Первая особенность касается острого периода заболева-
ния. который у больных прогредиентными формами кле-
щевого энцефалита с синдромом бокового амиотрофичес-
кого склероза протекал очень легко или совсем отсутство-
вал. т. е. имелись так называемые «первично прогреди-
ентные» формы (Т. Ф. Реннэ, 1963). Второй особен-
ностью был сравнительно поздний возраст, необычный
для большинства больных с клещевым энцефалитом, но
характерный для бокового амиотрофического склероза.
В-третьих, необходимо отметить, что синдром бокового
амиотрофического склероза встречается при прогредиент-
ном течении клещевого энцефалита, но сравнительно
редко. Это подтверждается и нашими наблюдениями и
литературными данными.
Возникает вопрос, почему лишь у единичных больных с
клещевым энцефалитом при прогредиентном течении раз-
вивается синдром бокового амиотрофического склероза, а
у большинства других этого не наблюдается.
Можно предположить, что синдром бокового амиотро-
фического склероза.при прогредиентном течении клещево-
। ы энцефалита появляется у больных с врожденным пред-
расположением к возникновению этого заболевания. Такое
предрасположение может зависеть, как от наличия гетс-
розиготностн по данному мутантному гену, так и от гомо-
зиготности, но с малой пенетрантностью патологическо-
го гена. Принимая это предположение, можно думать о
2 возможных вариантах патогенеза развития синдрома бо-
169
нового амиотрофического склероза. У одних больных ви
рус клещевого энцефалита служит провоцирующим фак
тором («толчком») для развития истинного бокового ампо
трофического склероза, а у других этот вирус при прогре-
диентном течении инфекции поражает и разрушает имен
но те структуры, которые в силу эндогенно-генетичес
ких факторов уже являются ослабленными и потому био-
логически менее стойкими. В последнем случае возника-
ет точная инфекционная фе.нокопия наследственного забо-
левания.
Эти соображения подтверждаются и 3 нашими паблюде
ниями с синдромом миоклонус-эпилепсии, возникшими па
почве прогредиентного течения клещевого энцефалита.
Наличие эндогенно-генетических факторов в развитии дан
ного синдрома у этих больных подчеркивалось тем, что
2 из них были родные брат и сестра. Появление синдро-
ма миоклонус-эпилепсии на почве прогредиентного теме
ния клещевого энцефалита наблюдали и другие авторы
(С. Н. Доценко, 1957; Т. Ф. Реннэ, 1958, 1963 и др.).
Подводя итог нашим наблюдениям, можно сделать вы-
вод, что при наличии наследственного предрасположения
к тому или иному заболеванию нервной системы, присос
динившаяся инфекция или дает толчок для развития фе-
нотипического выражения этого заболевания или в своем
хроническом течении поражает именно те структуры, ко
торые в силу наследственного предрасположения являют
ся менее стойкими. В последнем случае появляется точ
,ная инфекционная фенокопия такого заболевания.
По нашему мнению, не следует резко противоностап
лять инфекционную и наследственную природу тех или
иных заболеваний. Настало время выделить группу ин-
фекционно-генетических заболеваний нервной системы.
170
НАСЛЕДСТВЕННО-ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
В ВОЛОГОДСКОЙ ОБЛАСТИ
Э. А. ЛУДЯНСКИЙ, Г. П. НАВОЛОЦКАЯ
Некрологическое отделение Вологодской областной больницы № 1
В последние годы под эгидой Всемирной организации
идраноохранения проводится комплексное исследование
р.п пространенности сосудистых, опухолевых и наследст
не uno-дегенеративных заболеваний.
В свое время С. И. Давиденков (1936) указывал, что
дли исследований наследственно-дегенеративных заболе-
ннннй необходимо изучать изоляты-очаги эндемических
1'.;ц|илсваний. В Вологодской области, которая по природ-
ным условиям (ухудшение транспортных связей в течение
I <• месяцев в году) является показательной для сфор
пирования изолятов, целесообразно выявление и описа-
нн< клинических форм наследственных заболеваний для
loro. чтобы проанализировать их своеобразие
Дли этого при неврологическом кабинете поликлиники об-
I.к гной больницы в 1963 году была создана картотека
• •'и.пых хроническими заболеваниями нервной системы,
и гом числе и наследственно-дегенеративными. Картоте-
ки пополняется сведениями с приема в неврологическом
»».|бниетс областной поликлиники и данными, присылаемы-
ми । районными и городскими невропатологами.
По данным нашей картотеки, в Вологодской области
ни< «пныиается 576 больных сирингомиелией (4,43 на 10000
inn ••ления). 69—с боковым амиотрофическим склеро-
зы (0 51). 60 —с мозжечковыми дегенеративными забо-
-*<*||||пнямн (болезнь Пьера-Мари, Штрюмпеля, Фридрей-
1,И. - (0.47).
( лсдуег отметить резкое увеличение количества боль-
ны *• БАС в последние годы. Очевидно, это частично
f::ii;i;uio с повышением квалификации врачей и увеличе-
171
нием количества невропатологов. Так, если в 1965—70 г г.
в 70% больным был поставлен диагноз бокового
амиотрофического склероза, то в 1971 -73 гг. у '7,
больных была установлена уже четкая связь и зависимость
с остеохондрозом позвоночника, преимущественно, шей
ного отдела с сосудистой дисциркуляторной недоста
точностью спинного мозга. Электромиографические иссле
дования 6 больных, из них 2 с болезнью Шарко -Коно й
пикова и 2 с вертеброгенным синдромом БАС, показало
довольно четкие различия, более проявляющиеся при
введении игольчатых электродов. Некоторое значение дни
подтверждения диагноза имело также катамнестическог
изучение больных, которое позволило установить m
сутствие выраженной прогредиентности у больных с вер
теброгенным синдромом БАС.
Нам представляется, что синдром БАС развивается у
больных с наследственной слабостью двигательного апа
лизатора. Выяснилось, что у 65% больных с вертг
брогенным синдромом БАС, родители имели хронический
алкоголизм, травмы позвоночника, сирингомиелию, с г.»
тус дизрафикус.
Ежегодно в области обращается впервые по поводу си
рипгомиелии 15—20 человек. Если раньше удавалось вы
явить больных с выраженной формой трофических нару
шений («сочная кисть» Маринеско) в возрасте 50 <>0
лет, то в настоящее время у первичных больных сирины»
миелией преобладают чувствительные и двигательные iui
рушения. Зачастую попадают на прием больные по пи
• воду плечевого плексита Дежерин--Клюмпке или шеи
ного остеохондроза с радикулярным синдромом.
Сирингомиелия является наиболее распространенным
заболеванием в области и имеет четкую тенденцию к <п>
разованию изолированных очагов. Наибольшее кош
чество больных сосредоточено в Грязовецком, Вологпд
ском, Харовском и Тотемском районах — 10,5 на 10 ты»
населения, в то время как средняя заболеваемость в он
ласти не превышала 4,33 на 10 тыс. Нами изучал.и i<
взаимосвязь распространенности сирингомиелии и кл»-
щевого энцефалита. Оказалось, что при совмещении b.ip
тограмм клещевого энцефалита и сирингомиелии чепн»
/ совпали зоны центральных районов области. В то .ы»
172
громя из 50 больных сирингомиелией, обследованных на
1>'-;н(цию торможения гемагглютинации с вирусом клеще-
него энцефалита у 22 были выявлены титры 1/20 —V40.
I In 22 больных с диффузным глиоматозом спинного
»u>:tra, проживающих в области, 19 проживали в выше-
> казанных районах центра области. Представляет инте-
рес что данные районы граничат на юге с зоной высокой
•.пюлеваемости в Ярославской области (А. Е. Мелеро-
। нч, 1963), а на севере с Архангельской областью (В. И.
Гурьев, а. Г. Чучина, 1970). Также в этой зоне нами
было выявлено 6 семей с семейной формой сирйнгомие-
in и. В дальнейшем представляется целесообразным гео-
химическое изучение центральной зоны Вологодской об-
I ICTII.
Но данным нашей картотеки, в Вологодской области
имеется 68 больных с мышечной дистрофией, т. е. 0,52
из К) тыс. населения, (юношеская форма— 26, Ланду-
•II Дежерина—18, невральная мышечная амиотрофия-
||< Зарегистрировано 14 больных с мозжечковой атакси-
ей Пьера-Мари, 8— с болезнью Фридрейха и 17 — с
параплегией Штрюмпеля.
11амн выявлена определенная форма лицевого черепа у
больных мозжечковой атаксией Пьера-Мари, которая
ха। актеризовалась впалыми щеками и утиной формой
...а. Этот своеобразный синдром был выявлен у 5 из 6 на-
•I.подавшихся нами больных, причем, у одного вышеопи-
1.П111ЫЙ симптомокоплекс был выявлен за год до развития
||!ипчиой картины, что позволило оценить этот симп-
г-.м, как диагностический тест для данного заболевания.
В Вологодской области довольно часто встречается си-
рингомиелия, миопатия, боковой амиотрофический скле-
роз, что, возможно, объясняется наличием изолирован-
ных зон с трудно доступными путями сообщений, позво-
ППО1ЦИХ накапливаться генетическим дефектам в некото-
рым районах. Поэтому закономерна постановка вопро-
J об организации медико-генетического центра.
173
К ВОПРОСУ О ДИФФЕРЕНЦИРОВАНИИ
ГЕПАТО ЛЕНТИКУЛЯРНОЙ ДЕГЕНЕРАЦИИ
И ГЕПАТО ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ СИНДРОМОВ
Ю. С. МАРТЫНОВ. Е. В. МАЛКОВА
Кафедра нервных болезней Университета Дружбы народов
им. Патриса Лумумбы
Изучение этиологии, патогенеза и клиники гепато-лен
тикулярной дегенерации и гепато-церебральных синдромоп
имеет большое значение. До сих пор не ясны многие вон
росы взаимоотношений между болезнью и синдромом.
Поэтому дифференциальная диагностика и идентификация
отдельных форм заболевания связаны с определенными
трудностями.
Мы обследовали 400 больных с различными нервно-псн
хическими расстройствами, развившимися на фоне
желчно-каменной болезни, холецистита, холецистопанкреа
. тита, холангита, циррозов печени. Патоморфологичес
ки с использованием различных гистологических и гисто
химических методик изучены головной и спинной мош.
а также внутренние органы 9 умерших больных.
Клиническая картина гепато-лентикулярной дегенера
ции стереотипна и включает комплекс экстрапирам и д
**ных (мышечная ригидность, гиперкинезы) и психических
нарушений. Выделяемые варианты отличаются друг <>г
друга различным сочетанием и неодинаковой выражен
ностью симптомов.
При гепато-церебральных синдромах наблюдается по
лее разнообразная, картина поражений нервной системы.
Могут развиваться коматозные состояния, энцефалопа
тия. миелопатия, множественный неврит отдельных пер
вов, радикулоалгии и, наконец, висцеро-висцеральпыг
и неврозоподобные нарушения.
Ведущие диагностические признаки генато-церебраль
ного синдрома следующие: а) отсутствие связи между на
чалом заболевания и возрастом (болезнь Вильсона—Коно
валова проявляется обычно в детские и молодые годы).
174
Л( iii.iмнестические данные (поражение печени как следст-
(»||| гепатита, холецистита, желчно-каменной болезни);
и m‘отягощенная наследственность (при болезни Внльсо-
|| । Коновалова недостаточность печени Передается по
)п-цггспнпому типу); г) полиморфная неврологическая
•*||нптоматпка: неврозоподобные нарушения, ослабление
и.।мнтп и внимания, множественные парезы перифери-
•|< | них нервов, повышение сухожильных рефлексов, па-
|ч иноческие знаки, амимия, повышение тонуса По плас-
>пчеекому типу, гиперкинезы, симптомы орального ав-
•оматизма в молодом возрасте; д) отсутствие кольца Кай-
iH ра Флейшера (патогномоничный симптом болезни Виль-
• •II.। Коновалова); е) большая выраженность явлений
иогздвиженности и ригидности, чем гиперкинезов, и пира-
мидных симптомов — чем экстрапирамидкых; ж) явна'я
•iiair.iiMocTb нервно-психических синдромов от течения
•и 1остаточиости функций печени (при болезни Вильсона—
!|:-ноналова она клинически может быть менее четкой);
н и шестная“динамичность и обратимость всех этих нару-
Ш'-ппй (болезнь Вильсона Коновалова характеризует не-
> г кншое нарастание, хотя в одних случаях опо может
ныть замедленным, в других весьма быстрым).
Сопоставление биохимических данных говорит о воз-
‘Ч1ЖПОСТИ использования в дифференциально-диагпости-
•«• i.iix целях таких показателей, как снижение уровня ме-
.31 и резкое уменьшение содержания церулоплазмина в
hpniiii. что более типично для гепато-лентикулярной де-
• • шрации.
II.геоморфологические изменения при гепато-лентику-
т.чрной дегенерации и гепато-церебральных синдромах
1.Н.ЖГ имеют ряд общих черт. В нервной системе обнару-
живались распространенные сосудистые и паренхнма-
| | но клеточные изменения: периваскулярный и межтка-
нгнын отек, фибриноидное набухание стенок сосудов,
mu понекрозы. гиалиноз мелких сосудов, размягчения,
и ы.:мо- и геморрагии, дегенерация нервных клеток, оча-
i'i выпадения. Исследование глиального аппарата обна-
f'V'Kii.To ядерную, в меньшей мере протоплазматическую
р. ,п.ц1но астроцитарной глии на фоне пролиферативно-
4П1 грофпческих изменений этих клеток. Важным звеном
•» pi акции астроцитарной глии следует считать появление
•фнгурности» ядер. Этот признак тоже является общим,
175
так как закономерно наблюдается и при болезни Вильсп
на—Коновалова. Отмечено некоторое увеличение ядер
как протоплазматических, так и фиброзных астроцитов.ш»
они не достигают таких гигантских размеров, какие они
саны Альцгеймером и Н. В. Коноваловым в случаях ген.»
то-лентикулярной дегенерации и характеризуют II тип
глии Альцгеймера.
«Фигурность» астроцитарных ядер и ядерно-протоплаа
матическая реакция более выражены в коре височной
доли, зрительном бугре, хвостатом и чечевичном ядра .
т. е. в зонах, наиболее поражаемых и при болезни Вилы»»
на—Коновалова. В то же время некоторые признаки па
рушения обмена (наличие зеленого пигмента, межткаие
вых парапластических образований, амилоидноподобны,
телец, перегрузка нервных клеток липофусцином, inn
ментная атрофия), гипоксии (центральная тинкториалыы;1
ацидофилия, наличие гиалиновых и кольцевых тромбон и
капиллярах, первичный кариоцитоз, фрагментации
островков глии) и морфоаллергические изменения (резорп
тивно-воспалительная, глиально-лимфоидная, периваску
лярная реакции, фибриноидное набухание стенок со» \
дов) были при гепато-церебральных синдромах представ
лены более рельефно.'
Исследованиями Н. В. Коновалова установлена рсфлег.
торно-функциональная связь печени и мозга. При забил»-
ваниях печени и желчных путей, протекающих с репы»
выраженной печеночной недостаточностью, наличие :»т»»п
связи подтверждают п полученные нами данные: натолп
гический процесс был преимущественно выражен в коре
височной доли, зрительном бугре, хвостатом ядре, к
частности в его скорлупе, зубчатом ядре мозжечка, т. »
в тех зонах, которые наиболее поражаются и при бол г.»
пи Вильсона — Коновалова.
Этиологическое различие состоит в преобладающ» м
влиянии наследственного фактора при грпато-лентикулнр
ной дегенерации и экзогенных — во всех случаях генит» •
церебральных синдромов. Вместе с тем, наследственны»
или экзогенные факторы не определяют сами по себе и и
патогенеза, ни клинических особенностей болезни. Вн.»
чительно важнее тот факт, что все обнаруживаемы»
нервно-психические нарушения имеют в основе общ.хи»
патогенетическую причину — недостаточность функции
176
nt пени. Можно думать, что именно некоторые отличия в
принтере дисфункции печени оказывают определяющее
ишяние на клинику и течение церебральных расстройств.
Имеются некоторые особенности в тактике ведения и
•ффсктивности проводимого лечения. Применение пре-
паратов, способствующих выделению меди (унитиол, пени-
цилламин), обычно улучшает субъективное состояние
•••» 1Ы1ЫХ и несколько смягчает неврологические симпто-
мы Лучший результат наблюдается у страдающих Tena-
nt лентикулярной дегенерацией.
При гепато-церебральных синдромах выздоровление
ii.ni улучшение достигается современным хирургическим
и in консервативным лечением печени. Возможность пол-
поп компенсации ее недостаточности при холециститах,
.|.<'лчнокаменной болезни, холангитах определяет отно-
t нтельно благоприятный прогноз. Тяжелое поражение
печени (постнекротический цирроз), имеющееся у боль-
шинства больных гепато-лентикулярпоп дегенерацией,
часто затрудняет устранение обменных нарушений, что
шусловливает нарастающее течение нервно-психических
расстройств.
ЛЕЧЕНИЕ ДЕФОРМИРУЮЩЕЙ МЫШЕЧНОЙ
ДИСТОНИИ ПРЕПАРАТОМ Л-ДОПА
П. В. МЕЛЬНИЧУК, И. В ВОЕВОДСКАЯ
Кафедра нервных болезней I МММ им. И М, Сеченова
Патогенез деформирующей дистонии сложен. О'Рейли
• соавт. обнаружили повышенную экскрецию до-
памина у некоторых больных паркинсонизмом, у которых
и пелись элементы торзионной дистонии. Повышение
• ровня катехоламинов в крови больных деформирующей
н ннечвой дистонией обнаружено Э. И. Канделем и С. В.
Нойтына.
По данным других авторов уровень допамина, выделяв-
шим с мочой больными деформирующей дистонией, не
и ипепяется. Наряду с этим имеются указания об обмен-
177
ных нарушениях, имеющих косвенное отношение к обмену
катехоламинов.
Несмотря на то, что вопрос о природе метаболических
изменений при деформирующей дистонии еще далек от
окончательного решения, уже на ранних этапах примене-
ния Л—ДОПА в клинической практике этот препарат
был использован для лечения больных деформирующей
дистонией. Еще в 1964 году Гиршман и Майер описали
некоторое улучшение у больного, страдавшего кривоше-
ей, после внутривенного введения Л- ДОПА. Несколько
позже, в 1966 году, этот результат был подтвержден,
в работе Паццагли и Амадуччи. Особенно отчетливые’
результаты в лечении дистонических феноменов были нп
лучены Котциас и сотр., изучавшими эффект токсичп
кого влияния марганца у чилийских шахтеров. Однакч
дальнейшие наблюдения показали, что результаты лечо
ния деформирующей дистонии Л- ДОПА весьма разно-
речивы. Так, Мандел провел лечение 21 больного в но?,
расте от 9 до 55 лет с синдромом генерализованной дисто-
нии. У 7 больных было отмечено улучшение, у 9 состоя-
ние ухудшилось. Автор пришел к выводу, что Л--ДОП А
улучшает дистонию позы, но усиливает динамическую дне
тонию. Наряду с этим имеются указания на значитсяь
ную эффективность Л- ДОПА при некоторых формах
этого заболевания.
На протяжении последних двух лет мы провели лечеин*-
препаратом Л—ДОПА 21 больного, страдавших различ
ними формами деформирующей мышечной дистонии
Из них 14 детей (1 группа) в возрасте от 6 лет до 15 .кч
Длительность заболевания от 1 года до 8 лет. Развит in*
заболевания у большинства имело медленно прогрессии'.'*
ющий характер. Среди больных преобладали локалыпю
формы деформирующей дистонии (10 чел.). У двух in
них имелось значительное повышение мышечного топу
са в нижних конечностях и неправильная установка с пт.
Эти явления были умеренно выражены при лежачем пн
ложении и резко нарастали при переходе в вертикаль
ное положение и особенно при ходьбе. У остальных боль
ных локальной формой заболевания имелись в болыш-и
или в меньшей степени выраженные изменения мышечи»
го тонуса в мышцах шеи. плечевого пояса и рук. Кропп
того, у 4-х из них наблюдались гиперкинезы в руках, тор
178
^ионные движения в верхних отделах туловища. Эмоцио-
II.ни.ное напряжение усиливало гиперкинезы, прекраще-
11111' наблюдалось только во сне.
''гнеррлизованная форма мышечной дистонии имелась
у грех больных. В одном случае поражение мышц тулови-
in;i с элементами торзионного спазма сочеталось с вовле-
•п пнем верхних и нижних конечностей. У двух других—
»>.• <|юне меняющегося тонуса в мышцах туловища, плече-
•••го и тазового пояса преобладала гипотония, отмечалась
• ннслая голова», больные «складывались пополам» при
попытке поставить или посадить их.
I Следственный характер заболевания отмечался у трех
Лочьных. во всех случаях тип наследования — аутосом-
ио доминантный.
Вторая группа больных 7 чел. (4 мужчины и 3 женщи-
ны) в возрате от 26 до 46 лет, давность заболевания от 3-х
н енцев до 19 лет. По клиническим проявлениям группа
неоднородная. 4 больных страдали генерализованной
i|'op.\ioii заболевания. У этих больных отмечались тони-
•г. • кие расстройства по гемитипу с наличием тонических
к штрактур в дистальных отделах рук и ног. Трое больных
• локальной формой в виде спастической кривошеи. На-
следственный характер заболевания отмечен у одной боль-
ной
Каких-либо определенных показаний в смысле априор-
tfi.i определения эффективности предполагаемого лечения
Препаратом Л--ДОПА у нас не было. Лечение обычно
я.питалось с небольших доз, например, с двухкратного
|||Н1гма по 125 мг. Чтобы уменьшить возможность воз-
никновения диспептических явлений, прием препарата
н|'о1и)дился после приема пищи, на фоне приема димед-
।.. hi. У детей доза лекарства постепенно повышалась
h i |()() 125 мг через каждые 3—5 дней, в зависимости
। переносимости препарата и возраста больного.
При лечении детей мы применяли относительно неболь-
шие дозы 1100 2000 мг в сутки. Обычно положитель-
iii.ni эффект в виде снижения мышечного тонуса и улучше-
;ны двигательной функции отмечался на ранних этапах
....пня. Увеличение дозы Л—ДОПА продолжали до до-
• |и.1И'Пия стойкого эффекта в виде нормализации мышеч-
luiiii тонуса и достижения определенного объема движе-
нии На этой дозе больные находились под наблюдением
179
от нескольких месяцев до 2-х лет. Необходимости поим-
шения дозы у наших больных не возникало.
Однако не всегда прием даже небольших доз препарат.»
протекает без всяких осложнений. У двух больных мы па
блюдали усиление насильственных движений. которые
имелись у них до приема Л—ДОПА. У двух других по
явление гиперкинезов произошло на фоне общего сннж<*
ния мышечного тонуса в процессе проводимого лечении
Эти гиперкинезы либо захватывали лишь некоторые мы
шечные группы рук. ног, мимической мускулатуры
(открывание рта, напоминающее акт зевания), либо носили
характер общих вздрагиваний. Появление гиперкинезии
не должно служить во всех случаях поводом для отмг
ны лечения препаратом Л—-ДОПА. Следует лишь снизин.
дозу, добавить прием витамина В-6, элениума, димедрола
Эти мероприятия могут привести к исчезновению нашии.
ственных движений при дальнейшем снижении мышечпо
го тонуса и нарастании объема произвольных движении
Увеличение дозы во второй группе было более интенсив
ным -- 100 125 мг в сутки, так же после еды и на фои<
приема димедрола или супрастина. Максимальная доза
препарата для взрослых 4,0 4.5 гр. в сутки, но сними*
ние тонуса отмечалось уже на дозе 1.5 —2,0 гр. в сутки
Положительный эффект при лечении Л ДОПА получек
у 13 больных из 21.. Степень выраженности его различна
— от частичного снижения мышечного тонуса до почти
полного восстановления двигательных функций.
5 человек из I группы больных оказались резистин
пыми к влиянию Л—ДОПА. Положительный эффект о»
сутствовал как при малых дозах, так н при относительно
больших дозах препарата (2 гр.). Один из этих случае и
относится, по-видимому, к симптоматической форме де
формирующей мышечной дистонии, но одна из эти»
больных страдала классической по своим клиническим
проявлениями, генетически обусловленной формой дефор
мирующей мышечной дистонии, где ведущими были па
рушения тонического характера в нижних конечности»
Однако никакого положительного влияния прием проиар.»
та в этом случае не оказал.
Во II группе больных из 7 человек у 3-х больных не отмг
чено эффекта от лечения препаратом. Особенностью эгоп
группы больных, в отличие от больных паркинсонизмом.
180
••ыло отсутствие «безразличных» к приему Л —ДОПА,
отмечалось обычно снижение мышечного напряжения и
нарастание гиперкинетического компонента. Двум боль-
ным к принимаемой дозе Л—ДОПА было добавлено 0,25
0.5 гр ДОПЕГИТА, что уменьшило гиперкинез и не
уылпчило тонических расстройств.
Результаты лечения деформирующей дистонии Л—Ди-
II \ еще раз подтверждают предположение, что эта нозо-
югпческая форма не является единой по своим патогене-
П1ЧС1КИМ механизмам. В части случаев в основе заболе-
ннния имеются дефекты в допаминергических системах,
< годные с нарушениями, имеющимися при паркинсонизме.
Нсроятно, возможны и другие биохимические механизмы
пнусловливающие сходную клиническую симптоматику.
• »дпако применение препарата Л —ДОПА для лечения
,1< формирующей дистонии можно считать вполне оправ-
данным, несмотря на то, что мы не располагаем в настоя-
щее время предварительными данными, в каких случаях
можно предполагать появление положительного эффекта.
Пчепие следует начинать с небольших доз с последую
Шим их повышением.
Нужно отметить особенно благоприятное влияние Л—
ДОНА у больных, где имелись признаки гипотонии в
мышцах туловища и шеи. Во П группе наибольший
>ффект отмечался также у больных с тоническими нару-
шениями в мышцах шеи и с более длительным анамнезом
ниолсвапия. Больные с длительностью заболевания до го-
,1.1 хуже поддавались лечению Л—ДОПА, у них отме-
нились частые колебания симптомов в момент приема
| ДОПА, нестойкий эффект.
У детей менее благоприятными являются случаи, где ве-
дмцпми компонентами являются гиперкинезы, а повыше-
ние тонуса находится на втором месте Появление побоч-
ных симптомов должно сопровождаться временным сниже-
нием дозы, более длительным наращиванием ее, назна-
чением витамина В6, снижающим уровень допамина, обра-
н жавшегося в результате действия Л—ДОПА. Резкое на-
I ».и тание гиперкинеза служит показанием к отмене препа-
рата, особенно у детей.
Как литературный, так и наш материал еще недостато-
чен. чтобы делать какие-либо окончательные выводы. Не-
• шходимы дальнейшие наблюдения для уточнения показа-
181
ний по проведению лечения препаратом Л- -ДОПА де
формирующей мышечной дистонии.
О ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТИ РАЗВИТИЯ ПРОЦЕССА
ПРИ ХОРЕЕ ХАНТИНГТОНА
А. И. НЕКРАСОВ
Кафедра психиатрии Оренбургскою медицинского института
Общий дегенеративно-атрофический процесс с препму
щественным поражением стрио-паллидариой системы и
диффузными корковыми изменениями, более выражеппы
ми в лобных долях, определяет при хорее Хантингтона
глобарную деменцию. В дегенеративный процесс по
влекаются таламус, черная субстанция и красные ядра
ножек мозга.
Лобно-подкорковый характер поражения обусловлиыи ।
склонность больных к психотическим явлениям: афф<ч.
тивным расстройствам, галллюцинозам, острым и хр<»
ническим бредовым психозам, однако темп развитии
процесса, его первичные клинические выражения, cony i
ствующие функциональные, психогенно-реактивные и
личностные проявления, последовательность невролшп
ческих и психопатологических симптомов в разных e.iy
чаях значительно отличаются.
Нами наблюдалось 40 больных (24 женщины). Средний
возраст в начале заболевания — 40 лет, со значительны
ми отклонениями (от 15 до 60 лет), длительность заоо
левания составляет в среднем 11 лет, а средний возраст,
в котором наступала-смерть (9 больных) равен 50 годам
В большинстве случаев больные госпитализировались и
психиатрическую больницу в-связи с острым психозом,
обострением хронического психоза или деменцией. Ilepct
ко выраженная деменция была у 12 больных, средш п
тяжести у 20, грубая — у 8. У 21 больного имеются yi.a
зания на наследственный характер заболевания, у 10
сведения о наследственности были недостаточными, спора
днческих случаев было 9. Антепозиция выявлена в сели,
ях четырех больных.
182
Наблюдения над нашими больными позволили наметить
Ч»п основных варианта течения болезни:
Ведущая группа (18) характеризовалась относительно
П'едлейно-нрогрессирующим типом течения, постепенным
!>. '.питием деменции и хореатического гиперкинеза. Воз-
раст в начале заболевания колебался от 30 до 60 лет (в
< реднем 40 лет), оно дебютировало усилением гиперкине-
шческого синдрома, к которому постепенно присоединя-
,|ись симптомы деменции и сопровождались в части случа-
ен аффективными колебаниями (9 больных) или присо-
• лниеннем на поздних этапах болезни бреда отношения
или экспансивного бреда величия (4 больных). Длитель-
ность заболевания до первого стационирования составил
,;а 5 10 лет.
У больных второй группы течение процесса характери-
|<|налось относительной злокачественностью (10 больных),
। к. больные госпитализировались через 1-3 года после
появления первых симптомов болезни (2 больных были
моложе 20 лет, остальные старше 40 45 лет). Заболе-
вшие начиналось с интеллектуального снижения (3 боль
пых) или с хореатического гиперкинеза (5 больных). В
рцух случаях болезнь манифестировала психотическими
расстройствами. В последующем в течение 3 -8 лет на-
«• подалась генерализация хореатических движений, даль-
:ц пшее нарастание слабоумия и в большинстве случаев
о» мольных) развивались психотические расстройства
гиффектнвные или галлюцинаторно-бредовые). Больные
ннпптализировалнсь 5—6 раз по поводу обострения пси-
мончоских явлении.
I 2 больных входили в третью группу. Заболевание оп-
ределялось, очень медленным нарастанием, слабой выра
пностыо гиперкинеза п малой прогредиентностью ин-
1.'1ектуального снижения. Первое поступление в боль-
ницу было через 10-25 лет после начала болезни. На
П' рном этапе она выражалась усилением или появлением
характерологических отклонений или .отдельными мало-
,сметными хореатическими симптомами. Только после
io 60 лет у 7 больных появились депрессивные и дру-
п<‘ психозы, что характеризует значение возраста для
«и. .пт,повения их.
Дебют Хантингтоновской хореи в виде изолированных
i..реатпческих, цементных или психотических расстройств
183
втречается редко, обычно имеет место относительный
параллелизм развития проявлений заболевания. По веду
щему (преобладающему) синдрому можно выделить следу-
ющие варианты дебюта болезни:
с гиперкинезов—9 больных, с психоза —2 больных;
с интеллектуального снижения — 6 больных; с появления
характерологических расстройств или усиления имеющих-
ся личностных изменений и аффективных колебаний —7
больных; с гиперкинеза, деменции и усиления психопати-
ческих изменений личности —16 больных.
Характерологические отклонения выявлены более чем
у половины больных — 27 (от малозаметных патологи-
ческих черт характера до резко выраженного психопа-
тического поведения). Наблюдались склонность к истери-
ческим реакциям, демонстративность поступков, импуль-
сивность, замкнутость и застенчивость. У части больных от-
мечалось асоциальное поведение (судимость за воровст-
во — 2, бродяжничество - 4, хронический алкоголизм
7). Неоднократные попытки самоубийства (у 8 больных)
носили, в основном, демонстративный характер. Из 5
больных с дебильностью у 2 отмечалась возбудимость,
колебания настроения и расторженность низших инстиик
тов (прожорливость, гиперсексуальность), трое были вя
лыми и апатичными, с малой амплитудой аффективных
реакций.
Неврологическим проявлениям, хореатпческому или
акинетико-ригидному синдрому предшествовала стадия
недифференцированностп моторики или избыточных дни
жений. Первые симптомы, заметные только при волне
нии. чаще всего проявлялись со стороны отдельных мышц
лица или дистальных отделов конечностей'. Отмечались
избыточные движения, напоминающие выразительные
При обычном темпе течения болезни гиперкинезы посте
пенно захватывали новые группы мышц, распространяясь
на туловище и ноги, и в выраженных случаях состояли
из постояных и беспорядочных, довольно быстрых и рал
машистых движений, возникающих с разными интерна
лами; при этом часто наблюдались и более медленные тор
зионные движения в туловище, атетоидные движения ।
пальцах и кистях рук. Таким образом, при слабой выражен
ности гиперкинеза в начальном этапе, можно говорить
опережающем развитии гиперкинеза по отношению к слано
184
пик». В дальнейшем нередко отмечаются преобладание
н-мспцнп над акинетико-ригидным синдромом.
Хореический синдром не исчерпывает семиологии нев-
рологических нарушений: у 8 больных были выявлены
>•1 дельные пирамидные симптомы
Синдром деменции характеризовался медленным на-
•1.1.юм. хроническим течением,прогредиентностью и исхо-
itHi в глобарное слабоумие. Часть больных длительное
i ni мя находилась вне стен больницы, им удавалось адап-
। цроваться в социальном и профессиональном отношении
(I пильной работал зоотехником до выхода на пенсию).
1 >< тбление памяти не мешает больным ориентироваться в
привычной ситуации. В отдельных случаях (4 больных)
п.нмнодались эпизоды сдвига ситуации в прошлое, амнес-
iii'iecKofi дезориентировки, ложного узнавания. Если в
норной половине заболевания деменция характеризуется
ыражецной неустойчивостью внимания, что приводит ‘к
। p.niiie неравномерным результатам интеллектуальной
деятельности, то в дальнейшем начинают преобладать
шленкя оскудения и непродуктивности интеллектуальной
। iciiiii. В редких случаях наступает полная утрата за-
паса приобретенных знаний. В конечном этапе демен-
ни и переходила в состояние апатического безразличия с
|.р.1тковременными эпизодами эйфорнчески-некритнческо-
ч, поведения.
’Депрессивные явления (5 больных), носили приступо-
"•разный характер, имели длительность от
нескольких часов до нискольких недель. Они выража-
inn. в спонтанно возникающих депрессивно-дисфоричес-
। их состояниях или были реактивно окрашенными и раз-
вивались на 1—2 этапах заболевания. В возрасте после
I лет структура депрессивного синдрома становилась
•и.к о сложной, депрессия сопровождалась тревогой,
ажитацией, и довольно выраженным двигательным бес-
покойством. Наряду с подобными, относительно «чисты-
ми-. депрессиями, у ряда больных (3) депрессия соче-
i.i.iacb со стойкими и выраженными бредовыми идеями,
и пом случае продолжительность приступа доходила до
г< |Да.
Хронические бредовые и галлюцинаторно-бредовые
ж пхолм наблюдались нами у 12 больных. Паранойяльный
, тиром (8 больных) развивался на фоне усиливающихся ха-
185
рактерологических расстройств и выражался в форме брс
да ревности у мужчин и бреда ущерба у женщин, но толь
ко у 2 больных он был изолированным. Особенностью па
раноидного синдрома, возникшего также в начальном и
среднем этапах заболевания, является его конкретность
Присоединяющиеся галлюцинации были слуховыми, обо
нательными, тактильными или висцеральными.
При сидроме Кандинского Клерамбо (4 больных) был
более выраженным сенестопатический автоматизм
идеаторный автоматизм отступал на второй план.
Парафренный синдром (5 больных) был представлей
фантастическими идеями величия, систематизированными
или фрагментарными, и возникал в более поздних стадиях
процесса, после этапа бреда отношения.
Большой редкостью являются синдромы расстроенного
сознания. Они возникали на конечной стадии заболевш
и
у 3 больных (после 50 лет), на фоне выраженной демен
ции, причем четкой границы между ними не было, по
этому их приходилось квалифицировать как делирпозпо
аментпвные или делириозно-онейроидные. Они бы. о
кратковременными (часы-сутки): не было типичной днссо
циации между переживаниями и поведением — наблюдя
лось психомоторное возбуждение со стереотипно повто
ряющимися движениями.
В настоящее время, так же как и при других заболева
пнях (шизофрения, циркулярный психоз), значителып.ь
изменения в динамику болезни вносит лечебное (психофар
макологическое) воздействие.
КЛИНИКА, ПАТОГЕНЕЗ И ЛЕЧЕНИЕ
ДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ПОРАЖЕНИИ
ЭКСТРАПИРАМИДНОИ СИСТЕМЫ
Л. н. НЕСТЕРОВ, Г. П. СУЩЕВА, Р. М БАЛАКЛЕЕЦ,
Ю, И. КРАВЦОВ.
Кафедра нервных болезней и нейрохирургии Куйбышевского
медицинского института им. Д. И. Ульянова
Дегенеративные заболевания, связанные с поражен и
гп
экстрапирамидных образований, относятся к нанболп
186
। икглым, трудно поддающимся лечению клиническим
формам. С внедрением в клиническую практику стерео-
г.и.енческих операций на подкорковых структурах голов-
ного мозга наметились новые возможности в изучении пато-
поза, а также лечения заболеваний экстрапирамидной
• истомы.
Нод нашим наблюдением находилось 105 больных с
г.|.чными формами экстрапирамидной патологии: 16 боль-
ных с гепато-церебральной дистрофией, 5 с синдромом
Xзллервордена - Шпатца. 20—с хореей Хантингтона,
I I с торсионной дистоний, 50 —с двойным атетозом и
Х'||»еоатетозом.
Гснато-церебральная дистрофия -- самостоятельная Ko-
i'«логическая форма с четко очерченной клинической и па-
к«морфологической картиной. Тем не менее, до настоя-
щего времени нет единого взгляда на проблему генетичес-
1.ОП обусловленности гепато-церебралыюй дистрофии, ос-
••« гея не изученной ее геногеография, недостаточно осве-
|ц« пы вопросы эффективности патогенетических методов
« 'ранни. Значительно менее изучен синдром Халлервор-
депа Шнатца, который С. Н. Давиденков и другие
рассматривали как разновидность гепато-церебральной
дистрофии.
Частота распространения гепато-церебральной дистро-
iltiiii в Куйбышевской t области 0,9 на 100000 населения.
’ '.'шако концентрация ’данного заболевания среди город-
• кого и сельского населения неравномерна и соответствен-
•|и составляет 0,25 на 100000 в городах и 1,7 на 100000
• редп сельского населения. Из наблюдавшихся нами
• •ильных третью часть составили татары из северных райо-
области, где имеются села, являющиеся в силу исто-
рических и других причин, по-существу, полунзолятамн
• иолыпнм числом кровно-родственных связей. Среди
ы| ||.ных 12 семейных и 9 спорадических наблюдений. 6
«•'1Л1.ПЫХ из 2 татарских семей с кровно-родственными
вязями родителей. У 6 других больных родители про-
in ходили из одного села. Родители больных во всех на-
Я'подениях фепотически здоровы. Все это подтвержда-
। аутосомно-рецессивный тип наследования гепато-це-
Р«,оральной дистрофии. У 5 больных имелась ригидно-
npiriMO-гиперкинетическая форма, проявившаяся в возрас-
...12—14 лет, у 5 — дрожательно-ригидная, в возрасте
187
от 11 до 16 лет, у 6 — дрожательная форма, возникшая
в 20—21 год, в 5 наблюдениях диагностирован синдном
ХаллерворденаИПпатца; /Ригидпо-арлтмо-гииеркпнетичсг
кая форма протекала наиболее быстро и злокачественно,
в разгаре заболевания проявлялась олиго-, брадикпнезпсГ',
экстрапирамидной ригидностью, торсионно-спастически
ми, хореоатетозными гиперкинезами, нарушением речи
до полной анартрии. прогрессирующим снижением ните т
лекта. В финальной стадии заболевания развивалась пол
пая обездвиженность. В 4 наблюдениях имелся летальЛ
ный исход в возрасте 13—14 лет. У больных с дрож;'
тельно-ригидной формой заболевания имелся грубый круп*1
но-размашистый, порывистый дрожательный гиперкп
пез в руках и ригидность в нижних конечностях, дизарт-
рия, олиго- и брадикинезия; реже отмечалась атаксии
пирамидные знаки, псевдобульбарный синдром. У все*
больных прогрессирующе снижался интеллект. Два боль
ных из этой группы погибли через 5—7 лет от начала
заболевания, у одного состояние значительно улучшилось
под влиянием пеницилламина (катамнез 6 лет). При др<>
жательной форме генато-церебральиой дистрофии лечс
иие заболевания более медленное. Основным клиничес
кнм проявлением являлся неритмичный, крупно-размапнп-
тый. захватывающий многие группы мускулатуры дрожа
тельный гиперкинез. Тонус мышц был понижен или ил
мелен в виде дистоний. Дизартрия имелась у половши.'
больных. Почти у всех больных дрожательной формой
выявлялась выраженная атаксия. В трех наблюдении»
имелось нарушение психики, проявлявшееся периоднча
ним психо-моторным возбуждением. У двух больных г
дрожательной формой, получавших лечение пеницилл.'
мином, наступило полное исчезновение всех симптомов
болезни, что позволило им возвратиться к работе по сг."
ей специальности (катамнез 9 лет). У 4 больных, не лечш.
шихся систематически, состояние медленно, nporpecciн»1
но ухудшалось, в двух наблюдениях наступил летальный
исход через 14 и 10 лет от начала заболевания. У в<с\'
больных с гепато-церебральной дистрофией в той ii.ni
иной степени была нарушена функция печени, уменьшен"
содержание в крови церулоплазмина, изменен медный
обмен. При отоневрологическом обследовании выявлены
симптомы поражения подкорково- гипоталамических
188
мозговых структур. При электроэнфалографии наблюда-
тсь изменения, указывающие на дисфункцию средин-
.... структур мозга, некоторая деформация альфа-ритма,
। передних отделах - плоская кривая с периодической
»и (.ленной активностью в виде тета-волн низкой ампли-
|\ ды. Лечение.больных с гепато-церебральной дистрофией
проводилось унитиолом и пеницилламином. Эффектив-
ное гь этих препаратов не одинакова. 11 больных полу-
Ч.1ЛП лечение унитиолом: ни у одного из них не было стой
кою терапевтического эффекта, 5 из них умерли. Лече-
ние пеницилламином проводится четырем больным. У всех
отмечено значительное улучшение, в том числе при такой
|я;келон форме, как дрожательно-ригидная.
с’пндром Халлервордена—Щпатца диагностирован у 5
сольных из двух семей. Заболевание развивалось ввозрас-
8 13 лет и проявлялось выраженной олиго- и бради-
|.ппезией. экстранирамидной ригидностью, грубым на-
рушением речи, снижением интеллекта, пирамидной не-
до( таточностыо. изменением зрения. В трех наблюдениях
имелась недостаточность функции печени. У одной боль-
ной и ее фенотипически здоровой матери выявлено нару-
шение медного обмена.
Клншгческая картина, изменение функции печени, тип
наследования сближают данный синдром с гепато-цереб-
ралыюй дистрофией.
Хорея Хантингтона наблюдалась у 20 больных (10
•нжчпн и 10 женщин) в возрасте от 28 до 60 лет. Выяв-
ieiio 8 семей, в которых зарегистрировано 30 больных,
i: 5 семьях больные прослежены в двух поколениях, в 2
«емких— в трех, в I семье - в четырех поколениях. Тип
((.(следования аутосомно-доминантный. Частота распро
1 ранения хореи Хантингтона в Куйбышевской области
поластп 0.7 на 100000 населения. Очагов сосредоточения
;.|1Н)левания в области не обнаружено. У 17 больных за-
• левание развилось в возрасте 35 -54 лет. ВЗ семьях
'(мечено раннее начало хореи Хантингтона (18-26 лет).
В этих семьях заболевание протекало быстро и заканчп-
П.11ОС1» летально в возрасте 34- 40 лет. В одной семье
.«оплевание начиналось на 4—5 десятилетии жизни,
протекало более доброкачественно.. Продолжительность
жизни больных в этой семье достигала 78—81 года. У
189
большего числа больных заболевание дебютировало гшк-р
кинезами, только в одной семье болезнь начиналась с псп
хических нарушений, причем у двух братьев из этой
семьи до появления у них гиперкинезов была диагностн
рована шизофрения. Клиническая картина хореи Хантши
тона складывалась из выраженных гиперкинезов, дист<>
нии, дизартрии, прогрессирующего снижения интеллект;!
Обследование больных выявило недостаточность фуш.
ции гипоталамических отделов мозга, выражавшуюся
ранним развитием гипертонии, импотенцией, изменением
углеводного обмена, В 2 семьях обнаружены эндокринно
обменные нарушения, проявлявшиеся сахарным диабетом
и синдромом Йценко- Кушинга у родствеников больны-
Вовлечение в патологический процесс при хорее Хантши
тона срединных структур мозга подтверждается данным и
ЭЭГ и отоневрологического обследования.
Консервативная терапия при хорее-, Хангтиптона п<-
эффективна. Двум больным были произведены стереотип
сические операции с деструкцией вентро-латерального я.л
ра и срединного центра зрительного бугра. В результ.п-
операции отмечено уменьшение гиперкинезов
К дегенеративным формам поражения подкорковых
ядерных систем относится торсинная дистония. Вопрос об
этиологии данной клинической формы до настоящего пщ
меня остается не решенным. С. Н. Давпденков полага',
что торсионная дистония является самостоятельной ново
логической единицей. Б. И. Маньковскнй и Л. Н. Черни
II. А. Бейлин и др. указывали на значение наследствен
ных факторов в развитии этого заболевания. Нами наблю
далось 14 больных торсионной дистонией. Тщательно'-
изучение анамнеза и обследование больных не выявило
причины, лежащей в основе развития заболевания. У ид
пого больного была установлена наследственная дефсм
ность экстрапирамидных структур; у его брата име н и
миоклонический гиперкинез. У 8 больных первые снмнт
мы заболевания появились в возрасте 5 20 лет. у 6 и
30 40 летнем возрасте. Болезнь развивалась постепенно
в течение нескольких лет. Гиперкинезы проявлялись 1ы
снльственными движениями или тоническими судорогами
в мышцах ту*ловища, шеи. конечностей. Тонус мышц нош ।
шалея неравномерно в различных группах, что приводил*’
к патологическим позным установкам туловища, шеи к ко
190
..пюстей, деформациям позвоночника и крупных суста-
•' •i; Насильственные движения усиливались при двига-
f.'ii.ubix актах (ходьба, перемена положения тела), однако
••1||,ные сравнительно долго сохраняли способность самое-
чнгк'льно передвигаться. Других выраженных нарушений
| | стороны неврологического статуса не было. Консерва-
।пиная терапия торсинной дистонии не эффективна. Семи
и.ным с целью лечения произведены стереотаксические
операции (деструкция вентро-латерального ядра и средин-
ного центра зрительного бугра. полей Hi и Н2 Фореля).
> больных получены хорошие и удовлетворительные рс-
ц '.'платы.
< )дной из тяжелых форм поражения экстрапирамидной
I'lrieMbi является двойной атетоз. До настоящего времени
I- гнется не ясным его патогенез, отсутствуют достаточно
ффсктивные методы лечения. Нами наблюдалось 50 боль-
ны-. с двойным атетозом в возрасте от 2 до 30 лет. Этио-
пн пя заболевания у 18 больных связана с иммунно-биоло-
।п'кткой несовместимостью матери и плода, в 15 наблюде-
нии х дети родились в состоянии асфиксии, у 6 детей име-
11* к родовая травма. По-видимому, в возникновении це-
।< оральной патологии имел значение комплекс факторов.
। 'иреждающих мозг, как в период внутриутробного раз-
ки иш плода, так и в процессе патологического родового
|. и До настоящего времени дебатируется вопрос о роли
п.| и (логической наследственности Ъ развитии двойного ате-
Мы располагаем наблюдением четырех пар близне-
ii'ir. 11з трех пар однозиготных близнецов в двух двой-
ып| атетоз был у одного ребенка, в третьей паре—оба
' пыпеца страдали двойным атетозом. В разнояйцевой
,nine атетоз был также у обоих близнецов. Эти наблюде
чин свидетельствуют о том, что ведущим в возникновении
.I'lKiiiioro атетоза является патология внутриутробного
: I .пития или периода родов, а не наследственный де-
lj« i. r Двойной атетоз, проявляется в первые недели или
m i ;щы жизни ребенка. Гиперкинез становится более вы-
l< i.i.ciiiibiM по мере роста ребенка, развития целенаправ-
•• иных движений и увеличения двигательной активности.
Н ,1.1 пшейшем течение заболевания носит стабильный ха-
ii.ii.Tep, К ведущим симптомам двойного атетоза относятся
• побранные гиперкинезы и изменения тонуса мышц. У
1Г- больных преобладал атетоз, в 15 наблюдениях — хорео-
191
атетоз. Насильственные движения имелись в мышцах ко
нечностей, а также туловища, шеи, лица, языка, мяпнно
неба и глотки. Вследствие гиперкинеза мышц лица и язы
ка у больных значительно нарушалась речь. В 20 наблт
дениях отмечены элементы торсионной дистонии. У б<гп<
шинства больных имелась пирамидная недостаточное и.
В 10 наблюдениях были выражены контрактуры разлпч
ных суставов. 15 больных не могли самостоятельно пгргд
вигаться, сидеть, производить какие-либо целенаправлен
ные движения. Все больные не имели возможности ivuii
обслуживать. В 5 наблюдениях отмечено снижение пн
теллекта, у остальных больных интеллект не был нарушен
Исследование электрической активности мозга (ГК’Г.
ЭКоГ, ЭСКоГ) выявило снижение амплитудного уровни,
нарушение пространственного расположения ритмов. д<»
минирование бета-активности по всем отведениям, полило
ние пароксизмальной и медленной активности. При pein
страции электрической активности таламуса постоянно пли
периодически записывался альфа-ритм с амплитудой н
пределах 50—150 мкв, а также медленная тета актин
ность. Изучение электрической активности мозга с приме
нением функциональных проб показывает, что при дш>и
ном атетозе больше поражаются неспецифические ими
вирующне подкорковые системы, чем активирующая пп
тема ствола.
Консервативная терапия больных двойным атетозом
положительных результатов не дает. Стереотаксичесыш
операции с деструкцией вентро-латерального ядра зря
тельного бугра, медиального членика бледного шара. по.п< II
Я». Н2 Фореля произведены 17 больным. Хороший и удон
летворительный результаты получены у 12 больных, у ко
торых значительно уменьшился хореический компош-иг
гиперкинеза, становились менее выраженными явлений'
торсионного спазма, гиперкинез мускулатуры лица. улуч«(
шалась речь, увеличивалась возможность самообслужп»
ВЭНИЯ. I
Анатомо-физиологическим обоснованием стереотаксшпчи
них операций служит гипотеза, согласно которой деструш
ция вентро-латерального ядра и срединного центра зри
тельного бугра, полей Н>, Н2 Фореля прерывает поток ияр
пульсов, идущих к коре больших полушарий мозга, а гаи
192
н.г импульсов с альфа-мотонейронов, возникающих прй
||.П1П'чных сокращениях и создающих дополнительные
»• човия для дезорганизации тонуса мышц и произвольных
п.пжений. В результате оперативного вмешательства
мгныпается гиперактивная'импульсацня со стороны кор-
i.fпю-подкорковых структур на сегментарный аппарат
• пппного мозга.
КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ХОРЕИ ХАНТИНГТОНА
Л. С. ПЕТЕЛИН, Ю. Д. СМИРНОВ, М. А. ФОКИН
Кафедра нервных болезней ЦОЛИУВ
Средн наследственных заболеваний нервной системы
• •иподеленное место занимает хорея Хантингтона как кли-
ническая форма, хорошо очерченная в работах многих ав-
»"ров (Хантингтон, Оппенгейм, С. Н. Давиденков, Р. А.
Гьачев, Ауэрбах, Л. С. Петелин и др ).
Описанные Хантингтоном 100 лет назад основные ди-
.ii ностические критерии—наследственный тип заболевания,
прогрессирующее течение хореи и нарастающее слабоу-
1пе остаются главными признаками в диагностике бо-
11-31111.
Мы наблюдали 22 случая хореи Хантингтона. В наших
||.||>л1одениях было 12 мужчин и 10 женщин. Начало забо-
к нация: до 20 лет — 1, до 30 лет —2, до 40 13, старше
1о 6. Срок наблюдения от 2 до 12 лет. У 12 больных
• •глн чалась определенная наследственная отягощенность:
> 9 больных отец или мать, бабушка или дед страдали
аналогичным заболеванием; у 3 родственников больных
•.•ылп выявлены различные формы двигательных наруше-
нии и врожденная деменция. У остальных наследственную
причину заболевания выявить не удалось. У больных этой
руны в анамнезе были указания на различные инфек-
ции (грипп, ангина, туберкулез, ревматизм), травмы, пси-
>праймы, на фоне которых появлялись первые признаки
ьнюлевания. У 3-х- больных первым и единственным
признаком начала заболевания длительное время был
и п |црованный гиперкинез языка. Он проявлялся быст-
193
рым, насильственным, неритмичным высовыванием языки
с травматизацией его зубами и прикусами. У одного боль
ного язык с большой силой выталкивался изо рта («слои
но фартук»), что заставляло все время держать платок у
рта. Нарушалась речь: становилась неясной, смазанпои,
одни слоги произносились громко, как взрыв, другие един
слышно. В дальнейшем этот гиперкинез нарастал в своей
выраженности, к нему присоединялись насильственны!»
движения лицевой мускулатуры в виде миоклоний, тиков,
различные по форме движения головы. Таким образом,
у этих больных первым проявлением хореи Хантингтон;!
были оральные гиперкинезы задолго до появления рас
пространенного хореического гиперкинеза и измененпн
интеллекта.
У нескольких больных до появления насильственны1
движений отмечалась общая слабость, апатия, снижепш-
инициативы, раздражительность или другие «астенонеи
ротические жалобы». Такое состояние некоторое время in-
нарушало их рабочего стереотипа, а проводимое обще-
укрепляющее лечение давало положительный эффоы
Все это позволяло на первых этапах расценивать забоен-
вание как «невроз». Оральный гиперкинез у двоих боль
пых сочетался с торзионйо-дистоническими проявлениями
и на первых порах больные лечились по поводу торзиоп
ной дистонии.
Во всех случаях «нетипичного» начала хореи Хантнн
гтона важно тщательное изучение неврологического ста
туса, позволяющего выявить изменения мышечного тон\
са до появления характерного для этого заболевания ги
перкинеза.
У одной больной заболевание возникло в 19 лет г
постепенно нарастающего гиперкинеза без существенных
изменений интеллекта в течение 20 лет. И только спустя
два десятилетия появились первые признаки развивающ<-
гося слабоумия.
У всех наблюдавшихся нами больных заболевание им<-
ло неуклонно прогрессирующее течение — нарастали па
сильственные движения в конечностях, туловище, лицевой
мускулатуре, развивалось слабоумие: изменение памяти
снижение уровня обобщения, неустойчивость выполненп;!
заданий, непоследовательность суждений, что затрудни
ло выполнение профессиональных навыков.
194
Помимо кардинальных симптомов, характерных для это-
к> заболевания, у 5-х больных отмечалась слабость кон-
вергенции, у 4 х элементы экстрапирамидного тонуса, па-
шлогические знаки Бабинского, Маринеско-Радовичи,
। пмнтомы орального автоматизма. Проведенные биохими-
•нткие исследования (содержание электролитов крови,
микроэлементов и др.), не выявили существенных откло-
нений от нормы.
У шести больных хореиформный гиперкинез стал раз-
виваться после «гриппоподобного» заболевания и первона-
I I II.HO оно рассматривалось как энцефалит с поражени-
••I подкорковых узлов. Дальнейшее течение заболевания
• присоединением нарастающего слабоумия позволило
диагностировать хорею Хантингтона. Касаясь дифферен-
циальной диагностики заболевания следует обратить вни-
мание на те случаи, которые начинаются в молодом воз-
расте и сопровождаются болями в области сердца, артраль-
1ИНМИ без указаний на наследственную отягченность и
изменение интеллекта. Аналогичные случаи могут быть
приняты за малую хорею. Следует помнить, что малая
»;орея, как правило, начинается в детском возрасте с изме-
ни щи в эмоционально-волевой сфере, гиперкинез не отли-
ч.тгтся такой стойкостью и прогредиентностью как при хо-
... Хантингтоне, имеет тенденцию к обратному развитию
под влиянием противоревматического лечения, может
। р.информироваться в другой двигательный стереотип
Ш.(пример, гемихорею, дистальный стереотипный и т. д.).
\ ггпх больных всегда при клиническом и лабораторном
><••> ледовании выявляются те или иные признаки ревмати-
1>ч кой инфекции. Вопросы лечения хореи Хантингтона ос-
I.потея наиболее трудными, т. к. заболевание является на-
• к детвенно-дегенеративным и поэтому всякие попытки ис-
пользования новых препаратов, влияющих на уменьшение
। нперкинезов, считаются оправданными. В лечении наших
мольных мы применяем средства, влияющие на обменные
процессы в нервной ткани (глутаминовая кислота, гамма-
юн АТФ, витамины в больших дозах), подавляющие ги-
перкинез (мидантан, этарофен, Л- ДОПА, резерпин, цик-
1ОДОЛ. хлоралгидрат), нейролептические (аминазин, стела-
uiii галоперидол), транквилизаторы (элениум, седуксен),
противосудорожные (тегретол). В случаях с нерезко выра-
195
t женным гиперкинезом применяли физиолечение (хвойные,
солено-хвойные ванны). Под влиянием такого сочетаншим
лечения, проводимого периодически в виде циклов (продол
жающнхся 3—4 недели) у большинства больных улуч
шалось общее состояние, уменьшался гиперкинез, норма
лизовался сои, исчезала 'раздражительность. Наиболее
благоприятное влияние наблюдалось при применении :>т.|
рофена. синтезированного в Ленинградском циститу !<•
фармакологии в лаборатории профессора Аничкова. Пре
парат назначался в дозах 0,1—0,2 два —«четыре рала и
день в течение 3-х педель.
Дальнейшие наблюдения по применению этарофепа н<>л
волят установить наиболее оптимальные дозировки и
уточнить эффектпвуость его в сочетании с другими .к-
карственнымн средствами.
ЛЕЧЕНИЕ ПРЕПАРАТОМ Л ДОПА БОЛЬНЫХ
ТОРЗИОННОЙ ДИСТОНИЕЙ И НАСЛЕДСТВЕННО!»
ПАЛЛИДАРНОЙ ДЕГЕНЕРАЦИЕЙ
ХАЛЛЕРВОРДЕНА - ШПАТЦА
I» А. ТКАЧЕВ, Е. Д. МАРКОВА, В. П. БАРХАТОВА,
И. Г. ИНСАРОВА, И. А. ИВАНОВА-СМОЛЕНСКАЯ
Институт неврологии АМН СССР
Торзионная дистония и наследственная паллидарная де
генерация (болезнь Халлервордепа-Шпатца) относятся к
числу прогрессирующих наследственных заболеваний ;я.г
трапирамидной системы, лечение которых до недавнего
времени оставалось бесперспективным.
В последние годы, благодаря успехам медицинской гене
тики, молекулярной биологии и клинической биохимии
были раскрыты некоторые механизмы, лежащие в основе
патогенеза ряда наследственных заболеваний, что послу
жило предпосылкой для первых попыток патогенетнчгг
кой терапии этих тяжелых страданий.
На основе ряда исследований было показано, что кате
уоламины, п особенно допамин, играют важную роль в кои
троле экстрапирамидных двигательных функций (Бертле)»,
196
। ч н-пграм, 1966; Массон, 1966 и др ).
I! настоящее время установлено, что допамин в мозго-
mi ткани имеет самостоятельную физиологическую функ-
•iiiio «'двигательного медиатора», а нс является только
><< дшественником норадреналина.
Важное значение имели исследования. в результате,
(•горых обнаружено резкое уменьшение содержания до-
:1 >мнна в базальных ганглиях при паркинсонизме (Бнрк-
•опк р с соавт., 1961, 1962; Хорнпкиевнч, 1964).
Ил основании этих исследований было предложено лече-
•пк- больных паркинсонизмом препаратом Л ДОПА.кото-
libio является биохимическим предшественником допами-
|.| и п отличие от последнего обладает способностью про
iii .ni. через гемато-энцефалический барьер (Биркмайер,
чорппкпевич. 1961).
После этих первых исследований препарат Л-ДОПА был
»• пытан во многих клиниках и в настоящее время накоп-
•» и большой опыт лечения паркинсонизма препаратом.
Однако механизм действия Л-ДОПА изучен еще недос-
мночпо. По мнению большинства авторов лечение прена-
j игом Л-ДОПАпредставляет собой заместительную тера-
ино п восстанавливает недостаток допамина в базальных
• лиг 1ПЯХ. Кроме того, по-видимому, имеет значение воз-
•/ hi TBiie продуктов метаболизма веденного Л-ДОПА на
и вме ненную чувствительность допаминэргических рецеп-
•ihioii в базальных ганглиях (Клавенс с соавт., 1970; 1971).
Учитывая исследования о значении изменении метабо
и мп катехоламинов в возникновении экстрапирамидных
•» и гательных нарушений, ряд зарубежных авторов пред-
приняли попытку лечения препаратом Л-ДОПА некоторых
»!« недственных экстрапирамидных заболе ваний
|Г.|||п;майер, 1966; Колеман, 1970; Барре с
• ik-HiT.). Опубликованные результаты протнворе
‘••iin.i и основаны на небольшом количестве больных.
В отделении нейрогенетики Института неврологии
АМН СССР накоплен достаточно большой опыт лечения
щ - паратом Л-ДОПА различных экстрапирамидных забо-
•I-. 1ЧН111Й Задачей настоящей работы является анализ ле-
ч кия этим препаратом больных торзионной дистонией и
шн к-дственной паллидарной дегенерацией Халлерворде-
I’ • IПилтца.
Иод нашим наблюдением находилось 27 больных тор-
197
зиопной дистонией, из них 14 женщин и 13 мужчин п воз
расте от 17 до 74 лет с давностью заболевания от 2 ч< г
до 51 года.
Торзионная дистония в качестве самостоятельного заГн»
левания была диагностирована у 22 человек, среди ши
повторные случаи заболевания в семье отмечались у 11
больных (из 5 семей), причем аутосомно-рецессивный тип
наследования наблюдался в 3 семьях (5 больных), ауто
сомно доминантный в 2 семьях (6 больных), У 5 б •льны .
торзионно-дистонический синдром был обусловлен экзо
генными вредностями (родовая травма, нейроинфекция)
Возраст начала заболевания торзионной дистонпН)
колебался от 1,5 лет до 23. причем у большинства бо.чь
пых заболевание возникло в возрасте от 5 до 12 лет.
Клиническая картина заболевания складывалась из
рактерных изменений тонуса, насильственных торзионных
движений и меняющихся разнообразных поз.
По клиническим особенностям среди больных торзноп
ной дистонией можно было выделить две группы: I
больные с характерным торзионно дистоническим гшп р
кинезом и меняющимся тонусом; II—больные со зи.ччи
тельным повышением мышечного тонуса и патологию»
ними позами.
В группе больных наследственной паллидарной дег»чп
рацией Халлервордена-Шпатца (7 человек из 4 сем< п)
было 6 женщин н 1 мужчина в возрасте от 18 до 49 ле>.
давностью заболевания от 11 до 28 лет. В трех семьях
было по 2 заболевания с четким рецессивным типом нас
ледования.
Основное ядро клинической картины заболевания coci.ii»
лял акинетико-ригидный синдром.
Препарат Л-ДОПА назначался в постепенно возра»
тающей дозе с 0,5 г в сутки до оптимально эффективной
дозы, которая являлась практически нндявидуальнсь я «я
! аягдого больного.
Помимо детального исследования неврологического и
соматического синдрома до и во время лечения осущ<ч in
лялся постоянный контроль крови, мочи, АД, ЭКГ. и
ЭМГ, тонусографии.
Особенно важным, как указывалось выше, при экстр.1
пирамидных двигательных нарушениях, является изучешн*
метаболизма катехоламинов. При исследовании катехо
198
.'iiiMiiHOB у наблюдавшихся нами больных выявлены сле-
дующие изменения. При болезни Халлервордена—
П1н.тгца выявлено значительное уменьшение экскреции
'•намина, в меньшей степени ДОПА.
Менее выраженное, но отчетливое снижение экскреции
шпамина и норадреналина наблюдалось у больных торзн-
••нной дистонией, у которых отмечалось повышение
•и ходкого мышечного тонуса и патологические фиксиро-
ванные позы (подгруппа II).
Анализ результатов лечения препаратом Л-ДОПА по-
। •'зал. что хороший и очень хороший терапевтический
•ффект, который выражался в значительном снижении
мышечного тонуса (иногда до нормального), изчезновении
|||н<1мимии. брадикинезии, патологических фиксирован-
ных поз, улучшении или нормализации походки, почерка,
нолнрашении к трудовой деятельности, был отмечен у 19
••ильных (14 страдали торзионной дистонией с повыше-
.... исходного мышечного тонуса и патологическими по-
liiMii подгруппа II; 5 наследственной паллидарной
дегенерацией).
Удовлетворительный эффект наблюдался у 5 больных,
и" шачительное улучшение у 7. отсутствие эффекта в 2
* лучаях. Корреляции эффективности лечения с длитель-
на i ыо болезни или выраженностью клинической карти-
ны заболевания отмечено не было.
Гак, 8 больных с хорошим и отличным терапевтическим
ффектом имели большую длительность заболевания и
> ыраженныс неврологические симптомы, все они до лече-
ния пыли инвалидами 1—2 группы и самостоятельно не
*!)ДПЛИ.
однако обращает на себя внимание четкая зависимость
• нчкчш эффективности лечения препаратом Л-ДОПА от
фирмы и клинической картины заболевания.
Следует отметить, что особенно хороший эффект от про-
»»• Д1ЧП1ОЙ терапии (в 85% случаев) был отмечен у
••и.пых наследственной паллидарной дегенерацией и
i ’l>знойной дистонией с повышением мышечного тонуса и
фиы нрованными патологическими позами (подгруппа II).
Шачительное снижение мышечного тонуса под действи-
• м леченя препаратом Л-ДОПА помимо клинического
... • н доианнл было подтверждено при объективной ре-
«'!• ।рации мышечного тонуса на тономиографе (Давыдо-
ве II А.).
199
На фоне лечения Л-ДОПА у всех больных резко ноны
шается экскреция ДОПА, допамина, и норадреналина и
значительно снижается выделение адреналина.
Первые признаки улучшения были отмечены у б<>.п.
шинства больных (21 человек) в течение первой недели ii.i
дозе 0,5—1,0 г в сутки, у 6 больных к концу второй иг
дели на дозе 1,5— 2,25 г в сутки.
Оптимальная доза для большинства наблюдавшим и
больных (22) колебалась от 1 до 3 грамм в сутки, у Г!
больных она была более высокой — 3,5 7 грамм в сутки
Продолжительность непрерывного лечения у наблюдай
шихся больных от 1 месяца до 3 лет, причем 13 больны*
проводят длительный непрерывный прием препарата и
течение 1—3 лет.
Существует гипотеза, что после длительного приема ирг
парата Л-ДОПА может произойти компенсация дефеи r.i
и в дальнейшем будет возможна отмена лекарства.
Наши наблюдения не подтверждают это предположи
ние Так, 5-ти больным после длительного лечения jipen.i
ратом Л-ДОПА (1—2,5 года) был отменен препарат in
3 -7 дней. У большинства больных на следующие сутки
значительно ухудшилось состояние: наросли ригидность
брадикинезия, появилась тенденция к патологически»i
позам, резко ухудшилась походка, ж После повторной»
назначения препарата эти явления проходили постепенно
через 1-4 недели.
В некоторых случаях оказалось рациональным комик
пировать препарат Л-ДОПА с атропиновыми препаратами
У наблюдавшихся нами больных при строгом соблюди
нии постепенного повышения дозы препарата значитг.п,
ных осложнений отмечено не было. Степень выражен
ности побочных явлений (диспептические нарушении
гиперкинезы, миоклонического или хореического хардко-
ра, снижение АД, тахикардия, плохой сон, тревога и
др.) была умеренной или слабой и не требовала ни в одни»!
случае отмены препарата.
При появлении хореических или миоклонических гпш-р
кинезов достаточно было добавить седуксен или
снизить дозу, чтобы добиться их исчезновения,
больных из-за побочных явлений доза препарата были
снижена, в некоторых случаях в связи со снижением
сл< • ।
У ♦
200
n-.’.ы была назначена комбинация с атропиновыми препа-
I ji.imi-i или мидантаном.
Il.t основании проведенного исследования можно прид-
»ч к заключению, что применение препарата Л-ДОПА при
|<> |.оторых формах торзионной дистонии и болезни Хал-
Фриордепа-Шпатца является примером успешной пато-
1- 11<ч(1ческой терапии и открывает обнадеживающие пер-
< п< ктнвы лечения тяжелых наследственных заболеваний
и. pnitoii системы.
О НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЯХ
В ПЕРМСКОЙ ОБЛАСТИ
А И. ШАПОВАЛ, Г. К. МОКИ11А
Кафедра нервных болелнен Пермского медицинского института
В последние годы во многих областях, нашей страны
начато изучение наследственных болезней человека. Ис-
। и лопания эти представляют большой научный и практи-
i.nii интерес. Они позволяют выявить особенности на-
। дственной патологии. Известно, что в разных райо-
•ii'V земного шара частота наследственных болезней и
• uni ношение отдельных форм их неодинаковы. Правиль-
।же построение профилактических мероприятии пре-
.V матрнвает знание и структуры наследственной патоло-
п|| в тех или других коллективах. В системе оздорови
и и.пых мероприятий имеют значение не только обще-
"•»дарственные и общемедицинские, а также и генети-
। ьне, которые при каждом заболевании имеют свою
• пгцифичность.
в настоящей работе приводятся данные пятилетнего
ч:\Ч1Ч1ня наследственных болезней в Пермской области.
П'лчелпю подвергались лишь те формы заболеваний,
i i'iopi.ie являются компетенцией невропатолога. При
ним учитывались лишь клинически выраженные формы
|<чи1.'|еваний. Для распознавания их использовался кли-
нический критерий, который не всегда позволяет вы-
.анть стертые и атипичные формы заболевания.
I: Пермской области наследственные болезни встреча-
ли а во всех районах. Не удалось установить преоблада-
201
ния их у населения каких-либо районов или зон области
В течение пятилетних наблюдений нами было выявлено
295 больных с различными формами наследственной па-
тологии В группе выявленных наследственных заболева-
ний чаще встречались различные формы миопатий.
На них приходилось более 55% всех обнаруженных
заболеваний в Пермской области. Встречаются они у 6 на
100000 населения. Надо отметить, что и в других обляг
тях нашей страны миопатии встречались довольно часто
Так. в Башкирии было выявлено 105 больных миопатией
(М. Е. Третьякова, 1967), в Воронежской области 78
(Н. М. Степанова, 1967), в Оренбургской области к началу
1971 года их было 126, или 6.1—7,6 ня 100000 населения
(Р. Г. Штиль, 1971), в Архангельской области наследст-
венные болезни установлены у 112 лиц. из них у 71 были
различные формы мышечной дистрофии (В. Н. Гурьев,
1972). в Белоруссии из 504 больных с наследственной па-
тологией у 254 диагностировались различные формы
.миопатии (В. С. Миеюк, И. Н Усов. С, В. Ходовская,
1972). За рубежом встречались эти формы у 4 20 на
100000 населения (Крейндлер, 1965). Таким образом,
значительное преобладание миопатий в группе наследст
венных заболеваний в наших наблюдениях не является
особенностью населения Пермской области.
В группе миопатий заметно преобладала форма Эрба.
На нее приходилось 73% всех выявленных форм мышеч
ной патологии в области. Реже встречалась форма Дю-
шенна (11о/о) и Ландузи-Дежерипа (2,3%»). Возможно, что
в наших наблюдениях форма Эрба встречалась чаще чем
в других районах страны и может быть составляет одну
из особенностей наследственной патологии Пермской об
ласти, хотя во многих сообщениях также обращалось вни-
мание на преобладание ее в структуре миопатии Так.
С. Н. Доценка (1963), много лет изучавший миопатии под
руководством С. Н. Давиденкова, указывал Лто в структуре
миопатий форма Эрба составляет 56,9%. В Белоруссии
на миопатию Эрба приходилось 41,2°'о больных^ среди
страдавших миопатиями (Н. С. Мисюк, Усов и Ходовская.
1971) В Оренбургской области она устанавливалась у 71
из 126 (57%). Возможно, что в Пермской области срав-
нительно реже встречается миопатия Дюшенна Н Л. Ар
темчук (1969) в Ленинградской области обнаруживал ее
202
у 35% больных, страдавших миопатиями. Как на частую
форму миопатии Дюшенна указывала I! Г. Озерецковская
(1967). наблюдения которой также относились к Ленин-
градской области. В Оренбургской области форма Дюшенна
установлена была у 41 больного (40'7п). в го же время в
литературе имеются указания и па относительную ред-
кость миопатии Дюшенна. Так. но данным С Н. Доценко
(1963) она устанавливалась у 3% средн больных мнопа
гнямн, а по наблюдениям Н. М. Степановой (1967) толь
ко у 5 больных из 73. В Пермской области сравнительно
редко встречалась плече-лопаточно-лицевая форма .Чанду
hi Дежерина (2.3%). По данным С II. Доценко (1963)
эта форма обнаруживалась у 20 % больных. Однако
II. /I Лрте.мчук наблюдал ее у 7,7% больных миопатией.
Также не часто отмечала их Н. А. Крышова (1967) Ос-
тальные формы миопатии, как и в наших наблюдениях,
оценивались авторами как относительно редкие. Возможно,
что нам чаще встречались амиотрофня lllapuo Марн и ге-
пато-церсбральная дегенерация.
Приведенные данные, характеризующие структуру мио-
патий в Пермской области, не могут считаться оконча-
тельными. Несомненно, что в дальнейшем по мере расти
рения знаний о наследственных болезнях и более полного
выявления истинного числа больных, страдающих мнопа
тня.мн. будет уточняться и их структура.
Выявленные нами заболевания возникли в разные воз-
растные периоды. Болезнь Вердниг-Гоффмана обнаружи-
валась в раннем детском периоде. Разные формы миопа-
П1и встречались. 1лавным образом, в разные годы детско-
го возраста, хотя у некоторых больных развитие заболе-
вания отмечалось после 20 и 30 лет. Болезнь Шарко-
Mai •• возникала чаще у лиц старше 20 лет, хорея Хантип
гтона обычно у лиц пожилого возраста, хотя v одного
больного болезнь возникла до 40 лет. Таким образом,
наследственные болезни связаны с определенным возрас-
том Поэтому возрастной критерий должен всегда прини-
маться во внимание при распознавании их. Надо подчер-
кнуть, что при оценке того или иного коллектива с точки
зрения степени распространения наследственных болезней
следует учитывать и возрастной состав его.
203
При распознавании наследственных болезней большое
значение имеет установление подобных заболеваний у
близких и отдаленных родственников. Однако при состав-
лении родословных таблиц нам удалось установить нали-
чие сходных болезней в семьях только у 24% больных.
У остальных 76% больных выявить семейный характер
их не удалось. Возможно, что во многих случаях неполно-
та наших сведений о родственниках была связана с тем,
что больные не располагали достаточными сведениями о
них. Одни не интересовались своим родословием, у дру-
гих рано умерли родители и отсутствовала связь с родст-
венниками. Надо заметить, что многие авторы также
указывали на то, что при изучении генеалогических таб-
лиц у подавляющего числа больных сходных заболева-
ний у родственников выявить не удавалось. С Н. Дави-
денков подчеркивал, что даже при тщательном изучении
наследственности у родственников удавалось установить
наличие сходных заболеваний только у 36%. У 64% боль-
ных заболевание носило спорадический характер. Н. Г.
Озерецковская (1967) смогла установить наличие сходных
заболеваний лишь у 24% различных родственников
больных..Н. И. Стрелкова (1967) указывала. что у
70 80% больных, страдающих различными формами
миопатии, наследственный характер заболевания не уста-
навливался. Следовательно, при распознавании заболева-
нний. хотя составление родословных таблиц имеет боль-
шое диагностическое значение, их не следует переоцени-
вать. Надо учитывать, что разные формы миопатии насле-
дуются неодинаково, а пенетрантность и экспрессивность
патологического гена может колебаться в широких пре-
делах. Следует заметить, что в настоящее время нельзя
считать и окончательно выясненным тин наследования
той или другой формы наследственных болезней. Безус-
ловно, для выявления наследственной патологии у родст-
венников большое значение могли бы иметь биохимичес-
кие, цитогенетические и другие методы исследований. К
сожалению, они все еще остаются доступными только для
научно-исследовательских учреждений.
Проведенные наблюдения показали широкое распрост-
ранение наследственно-дегенеративных болезней среди
204
иситслей Пермской области. Па основании наших исследо-
ваний можно заключить, что гередитарные заболевания,
входящие в компетенцию невропатолога, встречаются не
реже, чем в других областях нашей страны. Чаще обнару-
живались различные формы прогрессирующих мышечных
дистрофий. Дальнейшее изучение наследственных болез-
ней в Пермской области позволит с большей полнотой
охарактеризовать наследственную патологию населения
и выявить истинную структуру ее.
КЛИНИКА И ЛЕЧЕНИЕ ГЕПАТО ЦЕРЕБРАЛЬНОЙ
ДИСТРОФИИ
Д Г. ШЕФЕР, Л. С. СТАРИКОВ
Кафедра нервных болезней и нейрохирургии и ЦП ИЛ Свердловского
медицинского института. Городская клиническая больница №—40.
В разработке вопросов патогенетического лечения гепа-
то-церебральной дистрофии достигнуты определенные ус-
пехи, особенно после внедрения в практику терапии тио-
ловыми препаратами (Н. В. Коновалов, 1960; Р. А. Тка-
чев и соавт., 1969, 1970, и др). Поэтому поиск новых ме-
тодов лечения является перспективной задачей неврологии
и нейрохирургии.
В Свердловской клинике нервных болезней и нейрохи-
рургии обследовано 50 больных (26 мужчин и 24женщины)
в возрасте от 3 до 1 1 лет, страдавших болезнью Вильсо-
на-Коновалова. Давность заболевания у 29 больных сос-
тавила 1—5 лет, у 11 больных — 6 10 лет, у 4 больных
11—15 лет и у 6 больных свыше 15 лет.
При изучении родословных в 16 семьях выявлено два
или более больных родственников. В 4 семьях гепато-
церебральной дистрофией болели родные братья и сестры.
В 6 семьях родные братья и сестры пробандов перенесли
желтуху. В остальных семьях у родителей и отдаленных
родственников обнаружены такие заболевания, как про-
205
ходящие гиперкинезы, эпилепсия, врожденный пороп
сердца, заболевания крови, фурункулез и др. В 34 семьях
был болен только пробанд. Это были в основном малодет-
ные семьи.
В настоящей работе мы касаемся преимущественно мо-
торных нарушений, так как они являются ведущими в
клинической картине заболевания.
Наиболее характерным симптомом при дрожательной
форме гепато-церебралъной дистрофии (29 наблюдений)
был тремор. У 19 больных дрожание было распространен-
ным, охватывало верхние и нижние конечности. голову,
туловище. Гиперкинез рук напоминал взмах крыльев пой-
манной птицы. Любое произвольное движение, в том чис-
ле выполнение координаторных проб, приводило к генера-
лизации гиперкинеза и наступало трясение всего тела.
Для предотвращения трясения больные вынуждены креп-
ко фиксировать свое тело в определенной позе. У 10 боль-
ных дрожание было локальным и охватывало лишь голову
и одну или две конечности. Грубых изменений мышечного
тонуса не отмечалось. Олигобрадикинезня была редким
симптомом. В 6 наблюдениях отмечалась бедность мими-
ческих движений лица, и у одного больного была обнару-
жена незначительная скованность в руке, а также неко
торое замедление жевания и глотания. Изменения поход-
ки вследствие гиперкинеза, а также изредка наблюдав-
шиеся пульсионные явления и атаксия при ходьбе наблю-
дались у 14 больных. Эпилептические припадки имели
место в 3-х наблюдениях.
Дрожательно ригидная форма гепато-церебральной ди-
строфии обнаружена у 10 больных. Одним из основных
симптомов заболевания было стереотипное дрожание
верхних и нижних конечностей, головы, губ, языка, напо-
минающее паркппсоновское Отличительной чертой этой
формы болезни было сочетание дрожания с грубыми на-
рушениями мышечного тонуса по пластическому типу.
Нередко определялся феномен зубчатого колеса. Тремор
и ригидность сочетались с олнгобрадикинезией, типом и-
мией, редким миганием, замедлением жевания, а иногда
и глотания. У двух больных отмечались редкие эпилеп-
тические припадки в первые годы заболевания.
Ригидно-аритмогиперкинетцческая форма болезни Виль-
сона-Коновалова диагностирована у 6 больных. У всех
этих больных имели место торсионный спазм, торсионная
206
дистония, кривошея. Верхние конечности, охваченные ги-
перкинезом, отводились назад или поднимались кверху и
закидывались за голову. В кистях и стопах отмечался
агетоидный гиперкинез. У двух больных составной частью
ышеркинеза было дрожание, напоминавшее взмах крыль-
ев пойманной птицы. Во время ходьбы гиперкинез обыч-
но усиливался. У всех больных отмечалось повышение
мышечного тонуса по экстрапирамидному типу. Кроме
того, в трех наблюдениях выявлена олигобраднкннезия,
гипомнмия, замедление жевания и глотания. У двух боль-
ных отмечались пропульсии во время ходьбы.
Эстрапирамидпо-корковая форма заболевания обнару-
жена у 5 больных. У всех больных имели место насиль-
(I венные движения в виде дрожания или атетОидного ги-
перкинеза. В 4 наблюдениях отмечен выраженный геми-
парез или нижний иарапарез. Изменения мышечного то-
нуса были разнообразны и включали спастические явле-
ния. экстрапирамидиую ригидность и гипотонию. В одном
наблюдении выявлены скованность и замедление движе-
ний. Очаговые эпилептические припадки в виде кожевни-
ковской и джексоновской эпилепсии наблюдались у двух
оольпых. Кроме того, у одного больного определялись
атаксия и интенционное дрожание.
Пигментно-роговичное кольцо Кайзера-Флейшера обна-
ружено у 21 больного, что составило 42% наблюдений.
У всех больных наблюдались неуклонное прогрессиро-
вание заболевания. Однако более благоприятное течение
। епато-церебральной дистрофии отмечено при дрожатель-
ной и дрожательно-ригидной формах заболевания. Так,
первая и вторая стадии болезни Вильсона-Коновалова
определялись преимущественно у больных с дрожатель-
ной формой, характеризовались наличием локальных
гиперкинезов. Больные сохраняли возможность самостоя-
тельно передвигаться, полностью себя обслуживать, а пе-
। оторые из них могли выполнять профессиональные
обязанности библиотекаря, медицинской сестры, инжене-
ра. Очень быстрое развитие заболевания наблюдалось при
I |11идно-аритмогиперкинетической и экстрапирамидно-
корковой формах гепато-церебральной дистрофии. Бо-
..езнь в короткий срок достигла третьей и четвертой ста-
дии, для которых характерна полная инвалидизация боль-
ных. Они не могли самостоятельно передвигаться, прини-
мать пищу и нуждались в посторонней помощи.
207
Для целей диагностики, уточнения некоторых сторон
патогенеза и объективной регистрации результатов лече-
ния применялся ряд дополнительных методов исследова
ния.
Мы определяли медный, белковый, углеводный и пиг-
ментный обмен у 30 больных. Обнаружены гиперкупре-
мия до 176±13 мкг %, обнаружено снижение альбуминов
сыворотки крови и гипергаммаглобулинемия до
20,812.0,81 %. При ислледовании углеводного обмена
выявлено преобладание ирритативного типа сахарной
кривой (гипергликемический коэффициент 1,7±0.07).
Исследования метаболизма после стереотаксических опе-
раций, проведенные у 19 больных, показали, что деструк-
ция подкорковых структур не усугубляет имеющиеся
у больных нарушения обмена веществ. Обращало на себя
внимание статистически достоверное снижение содержа-
ния альфа-2-глобулинов с 8,01 ±0.26% перед хирургичес-
ким вмешательством, до 7,02±0,3% в отдаленные сро-
ки после стереотаксических операций, возможно за счет
церулоплазмина. Этот факт подтверждает точку зрения
тех авторов, которые считают первичным генетическим
дефектом при гепато-церебральной дистрофии недостаточ-
ный синтез церулоплазмина. По-видимому, тенденция к
снижению уровня альфа-2-глобулинов, наблюдаемая в про-
цессе развития заболевания, может служить одним из
опорных пунктов в диагностике гепато-церебральной
дистрофии.
Исследование электрической активности мышц плече-
вого и тазового пояса проведено у 25 больных. В 88%
иследований обнаружена залповая активность (III тип
ЭМГ по Ю. С. Юсевич), которая является электрографи
ческим отражением гиперкинеза. В покое частота залпов
составила 5 в сек, при рефлекторных изменениях тонуса
5—6 в сек. Во время остальных функциональных проб
залповые разряды следовали с частотой 5 —11 в сек Кро-
ме того, отмечено повышение амплитуды биопотенциалов
исследуемых мышц в покое и при всех применяемых
функциональных пробах, за исключением произвольного
сокращения. Коэффициенты реципрокности и адекватнос-
ти в некоторых группах мышц превышали 100% и
указывали на нарушение координационных отношений во
время произвольных сокращений. Показатели стимуля-
208
цпонной ЭМГ не представляли существенных отклонений
от нормы. После деструкции подкорковых ядер залповая
активность либо исчезала совсем, либо изменялась ее
структура: утраивалась ритмичность залповых разрядов,
частота и длительность залпов варьировали в широких
пределах. Отмечалось уменьшение амплитуды ЭМГ при
псех функциональных пробах, более четко выраженное в
мышцах рук. Намечалась тенденция к улучшению коор-
динационных отношений во время произвольных движе-
нии. возбудимость мотонейронов, по данным стимуляци-
онной ЭМГ после операции существенно не менялась.
Таким образом, наблюдаемое после операции улучше-
ние электромиографических показателей свидетельствует
о нормализации центральных влияний па сегментарный
аппарат, которая происходит в результате разрушения
вентро-латерального таламуса и других подкорковых струк-
тур
На гиперкинезограммах. полученных у 10 больных с
дрожательной формой гепато-церебральной дистрофии,
с помощью акселерационных датчиков, зарегистрирована
частота тремора от 8±0,7 в кисти, до 9±1 в сек., в стопе.
После деструкции подкорковых ядер отмечено увеличение
частоты колебательных движений конечностей до 11 ±1,6
в сек. Эти данные совпали с результатами электромиогра-
фпческих исследований
Хропаксиметрнческие показатели, полученные у 18
больных, указывали преимущественно на снижение возбу-
димости мышц и нервов. Достоверных изменений этих
показателей после хирургического вмешательства не на-
блюдалось. Данные хронаксиметрии согласовались с ре-
зультатами стимуляционной ЭМГ, которые свидетельство-
вали о том. что возбудимость альфа-мотонейронов также
не повышена.
Исследование электрической активности мозга произве-
дено у 30 больных. Наиболее часто регистрировались
ЭЭГ десинхронного типа (по класифнкации Е. А. Жир-
чунской, 1969).’ Десинхронный вариант ЭЭГ обнаружен
у 46% больных. Он встречался при всех формах и ста-
диях заболевания. Реактивность ЭЭГ па фотостимуля-
цию, гипервентиляцию и сжимание кисти в кулак была
резко сниженной. Электрическая активность лобной и
премоторной коры, а также вентро-латерального ядра
209
таламуса и полей Hi и Н2 Фореля характеризовалась пре-
обладанием альфа-подобных колебаний 9—13 в сек с амп-
литудой 40—200 мкв. Электрическая стимуляция подкор-
ковых структур подавляла активность раздражаемых ядер
и способствовала появлению или усилению пароксизмаль-
ной тэта-дельта-активности в лобных и премоторных
отведениях ЭКоГ, что указывало на возможность функци-
ональной связи между корой передних отделов больших
полушарий и глубинными образованиями мозга. После сте-
реотаксических операций ухудшения показателей ЭЭГ
не наблюдалось.
Реоэнцефалограмма, зарегистрированная у 10 больных,
характеризовалась недостаточной выраженностью днк-
кротических зубцов и приближением их к вершине кри-
вой, что свидетельствовало о повышении тонуса мелких
сосудов. Амплитуда РЭГ в Лобно-сосцевидных отведени-
ях (0,15±0,015 ом) и время ее подъема (0,1 ±0,006 сек) су-
щественно не менялись.
Все больные принимали консервативное лечение, вклю-
чая тиоловые препараты, центральные холинолитики, ви-
тамины группы В, переливание крови и др. Прогрессиро-
вание заболевания, несмотря на регулярное медикаментоз-
ное лечение, побудило нас прибегнуть к стереотаксичес-
ким операциям у 28 больных (10 больным проведены
двухсторонние стереотаксические операции); 18 больным
произведена сочетанная деструкция вентро-латерального
ядра зрительного бугра и полей Н, и На фореля, у ос-
тальных 10 больных разрушено только вентро-латераль-
ное ядро таламуса. У 17 больных (60% наблюдений)
достигнуто уменьшение насильственных движений и сни-
жение мышечного тонуса. Благоприятный послеоперацион-
ный эффект находил отражение в улучшении электро
миографических показателей, о чем было сказано выше.
Поскольку стереотаксические операции относятся к пал-
лиативным и не устраняют заболевания, а лишь уменьша-
ют основные его проявления, продолжение консерватив-
ного лечения после операции считалось обязательным.
Больным! рекомендовали не менее двух курсов в год уни-
тиола или Пеницилламина, регулярный прием циклодо-
ла, ромпаркина и других препаратов холинолитического
ряда, витамины Вь В6, Bi2, при необходимости проти-
восудорожная терапия и общеукрепляющее лечение. Для
210
изучения отдаленных результатов хирургического вме-
шательства мы проследили за судьбой 8 больных в сроки
от одного года до шести лет после операции. Одна из этих
больных продолжала работать библиотекарем в течение
2 лет, но затем была вынуждена оставить работу в связи
с появлением джексоновских эпилептических припадков.
Двое других больных полностью себя обслуживали и
еще двое больных могли обслуживать себя частично.
Трое больных, выписанных из клиники с хорошим непо-
средственным результатом операции, умерли в сроки до
полутора лет после хирургического вмешательства в связи
с дальнейшим прогрессированием заболевания.
Таким образом, стереотаксический метод следует при-
знать перспективным в лечении гепато-церебральной
дистрофии. Он дает улучшение у 60% оперированных
больных. Применение дальнейшей консервативной тера-
пии позволяет частично или полностью сохранить эффект
операции в течение нескольких лет.

ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
г
р
к'
НЕКОТОРЫЕ ДАННЫЕ К ВОПРОСУ О ПАТОГЕНЕЗЕ
БОЛЕЗНИ ДАУНА
К. А. АЙТБАЕВ
Лаборатория медицинской генетики АМН СССР, Ленинград
С момента открытия хромосомной этиологии болезни Да-
уна выполнено большое количество работ, посвященных
выяснению патогенеза данного заболевания. Интерпретация
полученных результатов, а тем более их связь с клини-
ческой картиной, зачастую, вызывают значительные
трудности. Все это можно с полным основанием отнести и
к работам по изучению липидного метаболизма при этом
заболевании* Полученные в ряде зарубежных лабораторий
противоречивые результаты по измерению содержания
холестерина и бета-липопротеидов сыворотки крови позво-
лили Бирну и др. (1970), как нам представляется, сде-
лать неправомерный вывод об отсутствии изменений в
липидном обмене при трисомии по 21 хромосоме. Наряду
с этим имеются исследования, указывающие на наличие
жировой дистрофии печени при этом заболевании. Труд-
но представить, чтобы такие резкие изменения функцио-
нального состояния печени не отразились на липидном
составе сыворотки крови. В этой связи нами было пред-
принято исследование всех основных классов сыворо-
точных липидов.
Всего обследовано 36 больных болёзныо Дауна в воз-
расте от 7 до 20 лет и такое же количество практически
здоровых детей, взятых в качестве контроля. Определяли
тотальное содержанту бета-липопротеидов, фосфолипидов,
215
триглицеридов, холестерина, его эфиров и свободных
жирных кислот. Исследовали также фракционный состав
фосфолипидов и спектр липопротеидов.
Экстракцию липидов проводили по методу Маринетти
с соавт. (1961) в модификации Робинсона с соавт. (1963).
Фосфолипиды отделяли от нейтральных липидов на колон-
ках силикагеля КСК. Разделение фосфолипидов на от-
дельные фракции осуществляли с помощью одномерной
восходящей тонкослойной хроматографии на пластинках
силикагеля. Фосфолипиды количественно определяли пос-
ле минерализации по Бартлет (1959) в модификации
Смирнова (1961), а фосфор по Чен (1956). Содержание
триглицеридов исследовали по Карлсону (1963) в моди-
фикации Флерова (1970). Отделение холестерина от его
эфиров осуществляли на пластинках силикагеля КСК по
Креллу с соавт. (1963). Холестерин определяли ло Товаре-
ку (.1958). Содержание свободных жирных кислот иссле-
довали по Новаку (1965). Тотальное содержание бета-лн-
попротеидов исследовали по Климову (1966). Липопроте-
идный спектр сыворотки исследовали с помощью диск
электрофореза в ступенчатом градиенте концентраций
полиакриламидного геля по Дэвису (1964) в модификации
Маграчевой (1972). Денситометрию липопротеидов прово-
дили на денситометре фирмы «Хромоскан».
Изучение общего содержания фосфолипидов и их фрак-
ционного состава выявило статистически достоверное
снижение тотальных фосфолипидов, в «то же время про-
центное содержание отдельных классов не отличалось от
нормального.
У больных болезнью Дауна значительно повышен уро
вень триглицеридов. Содержание холестерина, его эфиров
и свободных жирных кислот не отличается от контроль-
ных величин. Обнаружено статистически достоверное
увеличение содержания тотальных бета-лппопротеидов.
При денситометрии отмечено статистически достоверное
снижение процентного содержания альфа-лннопротсидов
и увеличение содержания пре-бета-и бста-липонротеидов.
Обнаруженные нами изменения в липидном составе
сыворотки крови подтвердились при исследовании липо-
протеидного спектра. Выявленное статистически досто-
верное снижение содержания альфа-липопротеидов пол
ностью согласуется с обнаруженным снижением суммар-
216
пых фосфолипидов. Данные содержания триглицеридов
и бета-липопротеидов в сыворотке крови больных также
находятся в соответствии друг с другом. Дело в том. что
при суммарном определении бета липопротеидов происхо-
дит измерение как самих бета-липопротеидов. 'так и пре-
бета-лппопротеидов.
Нами в 90°/(1 случаев отмечалась интенсивная полоса
пре-бета-липопротеидов у больных болезнью Дауна (у конт-
рольных детей в 17°/ty случаев), что хорошо согласуется
с увеличением триглицеридов в сыворотке крови больных.
Уменьшение фосфолипидов и увеличение триглицери-
дов в сыворотке крови больных являются следствием
развития дистрофических изменений в печени, описан-
ных рядом авторов (Бенда, I960: Сиф и др., 1967; Саксл,
1972).
Изучение причин смерти больных болезнью Дауна, про-
веденное Бенда (I960), показало, что жировая дистрофия
печени не связана с развитием хронического инфекцион-
ного процесса. Этот вывод, сделанный автором, пред-
ставляется очень важным и свидетельствует о первичном
механизме нарушений липидного метаболизма. Специфи-
ческое проявление липидного метаболизма у больных,
г. е. уменьшение фосфолипидов и увеличение триглицери-
дов. вытекает из анализа их путей биосинтеза. Общие
звенья биосинтеза отдельных классов липидов тесно
взаимосвязаны между собой. Известно, что общим пред-
шественником для синтеза фосфатидил холина, который
составляет около 60% ‘суммарных фосфолипидов сыво-
ротки кропи и триглицеридов, является 1,2-дпглпцерид,
образующийся при отщеплении фосфата от фосфатидной
кислоты. При конденсации 1,2-диглицерида с ЦДФ-холи-
пом синтезируется фосфатидилхолнн, а ациляция 1,2-ди-
глпцерида еще одной молекулой жирной кислоты приво-
дит к образованию триглицеридов. Следовательно, сниже-
ние синтеза фосфолипидов создает условия для перерас-
пределения 1,2-диглицсридов в сторону образования три-
глицеридов. обеспечивая увеличение их синтеза (Кеннеди
Е. Р., 1962; Ломбарди и др., 1968 Ямамото и др.. 1969). В
свою очередь, увеличенный синтез триглицеридов в печени
создает предпосылки для развития жировой дистрофии
этого органа, что и наблюдается при болезни Дауна.
Касаясь механизма пониженного синтеза фосфолипи-
217
дов в печени у больных болезнью Дауна, обусловливаю-
щего их низкий уровень в сыворотке крови, пока можно
указать лишь на один достоверный факт, а именно, на сни-
жение тканевых запасов витамина Be при трисомии по 21
хромосоме (Кобурн, Зайденберг, 1968; Мак Кой, 1969; Ба-
вагаи и др., 1973).
Как известно, витамин Вг> занимает видное место в мета-
болизме липидов. Прежде всего, витамин В6 является ко-
фактором многих ферментов обмена фосфолипидов (Кра-
ди и др., 1958; Браун и др., 1968; Боркенхаген и др.,
1961).
Пиридоксин участвует также в обмене аминокислот, в
том числе и серусодержащих, нормализуя обмен метиони-
на и обеспечивая синтез холина (Фролова II. А., 1972).
Холин, как известно, является исходным субстратом
для синтеза ЦДФ-холина, при взаимодействии которого
с 1,2-диглицеридом образуется лецитин. Следовательно,
дефицит холина в организме лишает этот путь основного
субстрата, приводя тем самым к снижению синтеза фосфо-
липидов. Кроме основного, цитидинового, пути синтеза
холинфосфатидов существует и другой, так называемый,
альтернативный, с участием реакций переметилнровапия,
где постепенное метилирование этаноламинфосфатнда при-
водит к образованию фосфатидплхолнпа с одновременным
синтезом холина, происходящего на фосфатидном уровне.
Донором же метильных групп холина является метионин,
синтез которого происходит при участии пнрндоксаль-
зависимых ферментов (Циеленс Э. А., 1971).
Таким образом, дефицит витамина В(1 резко сокращает
как цитидиновый, так и альтернативный путь синтеза три-
глицеридов, что и наблюдается у больных болезнью Дауна.
В заключение нам бы хотелось отметить, что обнаружен-
ное нами нарушение липидного метаболизма, а именно,
снижение фосфолипидов и увеличение триглицеридов в
сыворотке крови больных, хорошо объясняет развитие
дистрофических изменений в печени у больных с трисо-
мией по 21 хромосоме.
В настоящее время существует вполне эффективная
патогенетическая терапия при жировой дистрофии пече-
ни, которая может быть успешно применена при лечении
больных болезнью Дауна.
218
К ВОПРОСУ ГОЛОВНЫХ БОЛЕЙ У ДЕТЕЙ
ШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА
В. А. ВЕСНИНА
Кафедра нервных болезней педиатрического факультета
2 МОЛГМИ имени Н. И. Пирогова
Головные боли у детей школьного возраста являются
сравнительно частым симптомом. По данным ряда авторов
(Хейке и Ратке, 1956; X. Шпак, 1956 и др.) за последние
годы отмечается наклонность к росту числа детей с голов-
ными болями,
Нами была предпринята попытка при массовом обсле-
довайии детей двух школ общего профиля выявить детей,
страдающих головными болями. Было осмотрено и измере-
но а/д 1109 школьникам 1 10 классов, среди них маль-
чиков • - 562, девочек — 537.
Из 1109 школьников у 372 (33,5°'о) наблюдались го-
ловные боли, проявляющиеся с той или иной интенсив-
ностью и частотой. В это число не включены дети, у кото-
рых головная боль связана с респираторным заболевани-
ем, повышением температуры и соматической патологи-
ей, выявленной школьными врачами и педиатрами. Ана-
лиз полученных данных производился нами по возраст-
ным группам с учетом возраста и пола. Оказалось, что
число детей, страдающих головными болями, в различных
возрастных группах неравнозначно. Так, если в возраст-
ной группе 8 9 лет (ученики 1 — 2 класса) предъявили
жалобы на головную боль 40,94% обследованных детей,
то в группе 13—14 лет их становится почти наполовину
меньше (21,69%).
Это, вероятно, можно объяснить тем, что включение де-
тей в учебу является в первые годы нелегкой задачей для
них: смена образа жизни, привыкание к новому распоряд-
ку, выполнение новых требований вызывает у детей по-
вышенное нервное напряжение. В дальнейшем в 6—7
классах происходит, видимо, «врабатываемость», разви-
тие условного рефлекса и снижение нервного напряже-
219
I
ния. Анализ частоты головных болей в зависимости от
пола позволил отметить следующее: мальчики несколько
больше страдают головными болями, чем девочки (34,18%
мальчиков и 33,51% девочек), в то время, как среди взрос-
лых значительно чаще страдают женщины. Интересные
данные на наш взгляд получены при анализе частоты го
ловных болей в зависимости от корреляции с полом и воз-
растом. Так установлено, что в различные возрастные
периоды соотношение частоты головных болей у малы
чнков и девочек различно.
В возрастной группе 7 — 8 лет частота головных болей
больше среди мальчиков (33,33 °/(1 среди маль-
чиков и 27.27°/о среди девочек), а в
возрасте 10- 11 лег девочки страдают в два раза чаще,
чем мальчики (50.76% у девочек и 23,67% у мальчиков).
Это можно объяснить тем, что смена домашнего или дет-
садовского ритма жизни на школьный в первые годы маль-
чиками. видимо, переносится труднее, чем девочками, что
и определяет более высокий процент головных болей у
мальчиков. Резкое преобладание головных болей у дево-
чек в возрасте 10—11 лет в значительной мере определя-
ется гормонально-эндокринными сдвигами в иоепубер-
татном периоде.
Как нами уже сообщалось (В. Л. Веснина, В. II. Смир-
нов, и др. 1971), при измерении артериального давления
из 1109 школьников 65% имели нормальное давление и
у 35% отмечено отклонение -- чаще у девочек в сторону
гипертензии.
У всех детей с головными болями и колебаниями а д в
сторону гипо или гипертонии артериальное давление из-
мерялось неоднократно, в течение нескольких дней. При
повторных измерениях более стабильные цифры отмече-
ны при гипотонии. У детей с артериальной гипертензией
стабильные цифры наблюдались в 52%, а при гипотензии
в 82%. Артериальная гипертензия. преобладала у дево-
чек в возрате 11- 12 лет, а у мальчиков в 7 9 лет.
Почти в 1/3 случаев установлена взаимосвязь между
головной болью и колебаниями артериального давления.
100 детей с головными болями были в дальнейшем все-
сторонне обследованы в городской детской неврологичес-
кой поликлинике г. Москвы с консультацией окулиста,
отоневролога, психиатра, психолога н других специалис-
тов и проведением необходимых параклинических методов
220
исследования: рентгенографии черепа, энцефалографии,
реоэнцефалографии и др., а в сложных диагностических
случаях дети были обследованы стационарно. Всесторон-
нее клиническое обследование позволило установить, что
\ у 83 детей головные боли имели сосудистый генез (веге-
тативно-сосудистая дистония, мигрень, гипертония и ги-
потония), что в литературе описывается как «сосудистая
цефалгия» или первичные головные боли. У 13 детей го-
ловные боли были вторичными: у 7 — черепно-мозговая
травма, у 3 —гайморит, у 2 — нарушения зрения (высо-
кая близорукость, резкий астигматизм), у 1 —глистная
инвазия и заболевание желчного пузыря.
Подытоживая изложенное, можно отметить большую
частоту головных болей среди детей школьного возраста,
обусловленных, главным образом, сосудиэтыми наруше-
ниями.
К ВОПРОСУ О ГЕНЕТИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЯХ
ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ
Л. Л. ГУСЕВА
Клиника нервных болезней МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского.
В последние годы значительно возрос интерес к изу-
чению генетических нарушений при системной красной
волчанке. У части родственников больных выявляются
гипергаммаглобулинемия, аптииуклеарные антитела, вы-
сокая частота заболевания ревматоидным полиартритом
(Е, М. Тареев, 1966, В. А. Насонова, 1968, Анзелл и Лау-
ренц 1963; Фудеиберг с сотр., 1962, Холман и Дейгер,
1959, Мортео, с сотр., 1961; Поллак с сотр., 1960; Леон-
гардт 1957, 1964). Поллак полагает, что эти генетически
обусловленные нарушения являются следствием не грубой
поломки хромосомного аппарата, а вызваны изменениями
интимных механизмов регуляции иммунологического
гомеостаза.
Среди 210 больных системной красной волчанкой, в
5 семьях были ревматические заболевания сердца и рев
матоидный полиартрит. Так, в одной из этих семей, у
221
больной системной красной волчанкой. ревматоидный
полиартрит был у матери и дочери больной
Мы наблюдали семью с заболеванием брата 11 лет
системной красной волчанкой и сестры 45 лет дискоидной •
формой заболевания У мальчика выявлялось поражение
кожи в виде эритематозных очагов с рубцовой атрофией,
лихорадочное течение заболевания, ускоренная РОЭ. ги-
пергаммаглобулинемпя, артралгии, изменения в сердце,/
гепатомегалия при увеличении тимоловой пробы, что по-z
зволило диагностировать системную красную волчанку/
Церебральные симптомы скорее всего также являютсй
проявлением основного заболевания, поскольку головная
боль, органические симптомы поражения головного мозга
появились па ф»не обострения красноволчаночных прояв-
лений. Обращает на себя внимание факт начала забопера
ния вскоре после перенесенных детских инфекционных
заболеваний. /
6-летняя сестра больного, Оля В. с четырехлетнего воз-
раста страдает дискоидной формой красной волчанки без
системных проявлений.
Е. М. Тареев (1965) наблюдал пять семей с заболева-
нием в четырех из них двух сестер и в одной семье двух
братьев. О заболевании двух сестер сообщилгГТ. II JIo-,
патина и И.’ II. Езерницкая (1964): В серии 520 наблюло
пий системной красной волчанки Дюбуа (1966) семейных
случаев заболевания было 12 (2%). О семейных случаях
заболевания сообщают Блюменфельд с сотр. (1963). Гла-
дов и Гсхмап (1956), Лсингардт (1957), Марлов (1960)
и другие.
Таким образом, семейный характер заболевания в час-
ти случаев, нередкое наличие у родственников больных
системной красной волчанкой ревматизма, астмы, нефри-
та. тромбоцитопенической пурпуры, гииергаммаглобулн-
немии позволили ряду исследователей считать, что в осно-
ве системной красной волчанки лежат иммунологические
извращения различной степени, в части случаев переда-
ваемые по наследству.
222
К ВОПРОСУ О СПИНАЛЬНОМ
СПАСТИЧЕСКОМ ПАРАЛИЧЕ ЭРБА —ШТРЮМПЕЛЯ
Л. Л. ГУСЕВА, Г. В. ОЛЕСОВ, Н. Н. АБДУЛЛИНА
I
Клиника нервных болезней МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского
Наряду с типичными наблюдениями спастического спи-
нального паралича Эрба-Штрюмпеля. в которых клини-
ческая картина исчерпываетя только одной пирамидной
симптоматикой, возможны комбинированные формы по-
раженил В последние годы в неврологической клинике
МОНИКИ мы наблюдали две' семьи со спастически-спи-
нальиым параличом. Клинические проявления заболева-
ния имели некоторые особенности.
В семье В. были больны сестра 26 лет и брат 16 лет.
Родители заболевших здоровы. Тип наследования рецес-
сивный. Первой в семье заболела сестра Надежда В, 26
лет. В клинику она поступила с жалобами на слабость ног,
особенно стоп, стягивающие боли в мышцах бедер и голе-
ней. плохую речь. Нарастающая слабость в ногах с 19
лет. Постепенно присоединились стягивающие боли в ниж-
пих отделах живота, в ногах.
На протяжении ряда лет заболевание трактовалось,
как рассеянный склероз и только появление аналогично-
го заболевания у брата позволило установить диагноз
спинального спастического паралича.
У брата больной Бориса В. 16 лет первые признаки бо-
лезни появились в ,15 лет. Заболевание медленно про-
грессирует.
Таким образом, в этой семье имелось однотипное тече-
ние заболевайня. Нарастающая слабость и скованность
ног у брата появились в 15 лет, у сестры в 19. Помимо
нижнего спастического парапареза у обоих больных от-
мечены нистагм, деколорация височных половин
дисков зрительных нервов, интенционный тремор при вы-
полнении пальценосоврй пробы. Кроме того, у сестры —
смазанность, невнятность речи, снижение интеллекта.
Следовательно, в данном наблюдении помимо пирамидных
223
путей в процессе вовлечены спино-церебеллярные пути
(у обоих больных), кора больших полушарий (у сестры).
Рентгенологическое исследование позвоночника выявило
своеобразные изменения у обоих больных, сходные с де-
формацией позвонков при болезни Шойерман-Мау или
юношеском кифозе. О костных аномалиях при болезни
Штрюмпеля сообщают А. А. Баженова и В. Я. Неретин
(1962).
Во втором наблюдении семьи Р. спастический парапарез
прослеживался в четырех поколениях.
В этой семье заболевание начиналось в возрасте 15—25
лет. Помимо спастических проявлений в ногах у забо-
левших имелись признаки пирамидного поражения рук.
Спастический парез ног не был глубоким, все больные
достаточно свободно передвигались. В третьем поколении
у одного больного из заболевших выявлена деколорация
сосков зрительных нервов, у другого гемангиома Д8 по-
звонка.
При проведении дифференциального диагноза имели в
виду спастические пара- и тетраплегии как следствие дет-
ского церебрального паралича, семейный спастический
псевдосклероз (болезнь Крейцфельд-Жакоба), церебро-
спинальную форму сифилиса, опухоль спинного мозга,
рассеянный склероз, нарушение спинального кровообра-
щения нелюэтической природы, болезнь Шойерман-Мау
(наше первое наблюдение). Нередко затруднителен диф-
ференциальный диагноз с болезнью Фридрейха, боковым
амиотрофическим склерозом.
ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ И ДРУГИЕ ОРГАНИЧЕСКИЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ В СЕМЬЯХ
БОЛЬНЫХ МОЗГОВЫМ ИНСУЛЬТОМ
Г. С. ЖЛКОВА
Кафедра нервных болезнен Челябинского медицинского института
При изучении семейно-наследственных тенденций моз-
говых инсультов мы обратили внимание на тот факт, что
среди родственников больных значительно чаще, чем в
224
контроле, встречаются различные органические заболева-
ния нервной системы.
Посвященных специально этому вопросу работ в лите-
ратуре мы не нашли. Правда, некоторые авторы упомина-
ют о большой частоте болезней нейро-психической
сферы в семьях с острыми нарушениями мозгового кро-
вообращения. Так, по материалам А. Е. Кулькова (1936),
содержащим изучения больных с субарахноидальными
кровоизлияниями, прослеживаются различные «душевные
болезни» средн ближайших родственников пробандов.
Ю. 1VI. Косов (1969) отмечает более частые указания на
некоторые органические и психические заболевания у чле-
нов семей больных с субарахноидальными геморрагиями,
развившимися в результате разрыва врожденных аневризм
сосудов головного мозга. Однако эти данные не были
целью исследования авторов, кроме того, основанием для
них явилось сравнительно небольшое число наблюдений.
Нам представляется важным более детальное изучение
этого вопроса, имеющего, в частности, определенное зна-
чение с точки зрения генетических механизмов мозговых
инсультов.
С этой целью мы подвергли анализу данные генеалоги-
ческого исследования пробандов больных и контроля, ис-
пользовав при этом методику посемейного изучения, ре-
комендованную отечественным нейрогенетиком С. Н. Да-
виденковым (1961). Выработанная программа исследова-
ния позволила выявить различные органические забо-
левания нервной системы и, отчасти, дифференцировать
их.
' Оценка тех или иных болезненных состояний, как про-
явлений органического поражения нервной системы, ос-
новывалась на сведениях, полученных путем перекрест-
ного опроса пробандов и их родственников. В Каждом
конкретном случае мы пытались восстановить картину
заболевания, выясняя возраст к моменту возникновения
болезни, характер и особенности клинического течения,
исход заболевания. Кроме того, заостряли внимание опра-
шиваемых на таких вопросах, как наличие двигательных
координаторных расстройств, степень их выраженности,
выясняли также особенности походки больного родствен-
ника, физическое развитие, состояние интеллекта. До-
225
полнптельно уточняли особенности процесса обучения (ес-
ли оно было возможным), имел ли группу инвалидности,
какую именно. Сомнительные сведения исключали на
статистического анализа.
Яри обработке материала вычисляли показатель соот-
ношения признака в группе больных и в контроле с опре-
делением достоверности полученных различий.
Нами обследовано 270 семей больных с мозговыми
инсультами, 130 из них составили церебральные гемор-
рагии (36 субарахноидальных и 94 паренхиматозных) и
140 с инфарктом мозга (вследствие тромбоза у 59 чело-
век и ишемии у 81) В большинстве наблюдаемых случа-
ев цереброваскулярные заболевания развились па почве
гипертонической болезни и атеросклероза. Контрольной
группой служили 105 семей практически здоровых лю-
дей, взятых по возрасту и основным профессионально-
бытовым характеристикам
Анализ родословных больных с острыми нарушениями
мозгового кровообращения показал, что в семьях больных
геморрагическим инсультом органические заболевания
нервной системы составили 8.38%, при инфарктах мозга
— 5,98%. В контрольной группе указания на эти Заболе-
вания встречались значительно меньше, всего в 1,85%
случаев. Полученные различия явились статистически
достоверными (Р<0,001).
Среди различных органических поражений нервной
системы была выделена группа дегенеративных заболева-
ний с прогрессирующим течением.'' Распространенность
их в семьях больных также оказалась больше в срав-
нении с контрольной группой, составив в семьях больных
с геморрагическим инсультом 2.48% и при инфарктах
мозга 2.11%, тогда как в группе контроля — 0.49%
(р^О.001).
Аналогичные результаты были получены при клинимое
ком обследовании родственников больных с острыми нл-
• рушениями мозгового кровообращения. Так, органичес-
кая патология нервной системы у членов семей больных
геморрагическим инсультом диагностирована в 8.51% слу-
чаев. при инфарктах мозга 5.58%. В контрольной
же группе эти данные обнаружены в 1.37% наблюдений.
226
-Чичное обследование членов семей больных с острыми
нарушениями мозгового кровообращения позволило ди-
агностировать такие заболевания как болезнь Фридрей-
ха, болезнь Паркинсона, паркинсонизм, а также рас-
сеянный склероз, органические заболевания, развившие-
ся в раннем детском возрасте в виде диплегйческой или
гемиплегической формы детского церебрального пара-
лича. Кроме того, в семьях больных мозговым инсуль-
том с большей частотой наблюдались такие заболева-
ния как полиомиэлиты, менингиты, арахноидиты.
Следует отметить, что течение органических поражений
нервной системы у родственников с острыми нарушения-
ми мозгового кровообращения было более тяжелым,
неврологические расстройства имели большую степень
выраженности, чем у родствеников контрольных семей.
Характерно, что отмеченная патология с наибольшей
частотой имела распространение среди родственников
пробандов детского возраста (согласно предваритель-
ным данным). Мы наблюдали случаи спастической па-
раплегии в сочетаний с врожденной атаксией, детские
церебральные параличи в виде хореоатетоза со спастич-
ностью и в сочетании с умственной отсталостью. Про-
слеживаются также определенные особенности в течении
некоторых инфекционных заболеваний, а именно, бо-
лее частые осложнения в виде менингитов, менингоэнце-
фалитов, случаи хореи при ревматической инфекции. У
детей раннего возраста диагностированы некоторые врож-
денные пороки развития нервной системы, явившиеся при-
чиной смерти в период новорожденное™ или в течение
первого года жизни. Эти данные нуждаются в дополни-
тельных исследованиях, однако они соответствуют резуль-
татам, полученным при обследовании взрослого контин-
гента родственников больных мозговым инсультом.
Отмеченные особенности семейно-наследственной па-
тологии при острых церебральных сосудистых расст-
ройствах позволяют предположить, что в этих семьях име-
емся определенная предрасположенность к заболеваниям,
связанным с поражением центральной нервной системы.
Пока не ясно, какие патологические механизмы лежат в
основе этой повышенной подверженности родственников
из семей больных мозговым инсультом органическим
заболеваниям нервной системы, является ли это следст-
227
вием нарушения моногенеза или же результатом на-
следственно детерминированного нарушения биохими-
ческих процессов, имеющих отношение к разным сторо-
нам деятельности центральной нервной системы. В комп-
лексе с неполноценностью сердечно-сосудистой систе-
мы. имеющей место н этих семьях, большая частота
органических заболеваний нервной системы. . нс]и>ягно.
определяет в какой-то мере, клиническую направлен-
ность сосудистой» поражения, в частности, при гиперто-
нической болезни и атеросклерозе, способствуя преиму-
щественно церебральной локализации этой патологии.
Неврологические осложнения, имевшие место среди
родственников пробандов с мозговым инсультом, возмож-
но. свидетельствуют об определенном генетическом фоне,
располагающем при неблагоприятных эндогенных и экзо-
генных влияниях к поражению центральной нервной
системы.
Уместно упомянуть о выявленных среди практически
здоровых родственников больных мозговым инсультом
некоторых особенностях неврологического статуса.
Это — рассеянные органические знаки в виде асиммет-
рии в черепно-мозговой иннервации, анизорефлексии,
фиксированной деформации в виде стопы «.Фридрейха».
Эти особенности неврологического статуса обнаружены
к 21.39% родственников больных геморрагическим ин-
сультатом и в 20.7 % в семьях пробандов с инфарктами
мозга. В контрольной группе эти данные составили 5.40%
(РАО .001).
Можно предположить, что обнаруженная органическая
микросимптоматика у практически здоровых родственни-
ков больных мозговым инсультом, вероятно является
вариантом экспрессивности одного из признаков, наслед
ственно детерминированного и участвующего в сложной
цепи патогенетических механизмов острых нарушений
мозгового кровообращения.
Таким образом, найденные нами особенности семей-
но-наследственной патологии при мозговых инсультах
указывают на важную роль в их происхождении факто-
ров наследственной предрасположенности.
228
К ПАТОГЕНЕЗУ АМИОТРОФИЙ У БОЛЬНЫХ
АНКИЛОЗИРУЮЩИМ СПОНДИЛОАРТРИТОМ
Б. И. ЛАСКОВ, М. А. ЕВЗЕЛЬМАН
Кафедра нервных болезней Курского медицинского института
Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) —
тяжелое хроническое прогрессирующее заболевание, при ко-
тором происходит поражение суставного аппарата и связок
позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения с пос-
ледующим их апкилозированием. Начинается оно в моло-
дом возрасте и обычно приводит к стойкой инвалидности.
В настоящее время нет единой точки зрения на патогенез
анкилозирующего спондилоартрита. Одни авторы (Баней,
1935; Романус, 1953; 1955; Копеман, 1955; Равалт и Вигно.
1956; Квейлер, 1969) считают это заболевание самостоятель-
ной формой наравне с ревматизмом и ревматоидным артри-
том, Однако Иордан (1942), А. И. Нестеров (1951, 1961).
М. Г Астапенко (1957, 1966), Н. А. Гладыревский (1959).
В. В. Михеев (1971) рассматривали анкилозирующий спон-
днлоартрнт как особый вариант ревматоидного (неспецифи-
ческого) полиартрита, а И. Л. Тагер, В. А. Дьяченко (1971)
—как своеобразный коллагеноз позвоночника.
При различных формах коллагенозов нередко наблюда-
ются изменения также и мышечной системы, которые обус-
ловлены как непосредственным поражением соединительно-
тканных элементов мышц, так и, по-видимому, нарушением
центральной нервной регуляции вследствие распростране-
ния патологического процесса на диэнцефальные образова-
ния головного мозга (В. В. Михеев, 1971).
Изучая особенности нервной системы у больных анкило-
зирующим спондилоартритом, мы особое внимание обраща-
ли на состояние скелетной мускулатуры с целью констата*
ции амиотрофий и выяснения возможного механизма их об-
разования.
Исследованию были подвергнуты 70 больных болезнью
Бехтерева (67 мужчин и 3 женщины) в возрасте от 17 до 65
лет, с длительностью заболевания от I года до 35 лет, раз-
229
личными степенями активности воспалительного процесса и
функциональной недостаточности опорно-двигательного ап-
парата,
( (нлаено данным* анамнеза у 13 больных имелись хрони-
ческие гнойные очаги (хронический тонзиллит, гнойный
отит), у 20 ревматизм 27 человек перенесли травму поз-
воночника, 30—'Подвергались сильным переохлаждениям. У
одной больной имела место наследственная предрасположен-
ность (болезнь Бехтерева у сестры- и брата).
В зависимости <п клинических проявлений и степени вы-
раженносгн анатоме рентгенологических изменений позво-
ночника, больные были разделены на 3 группы.
1 группа состояла н< 10 человек с длительностью заболева-
ния от 1 годи до 3 лет. слабой пли рреднеп активностью вос-
палительного пронесся, субфебрнлыюй температурой тела,
ускорением РОЭ до 30 мм'чяг. ригидностью позвоночника,
болями в крис1т1ово-1юдмдои1ных сочленениях и начальны
ми рентгенологическими изменениями в них. У больных оп-
ределялись первая—вторая степень функциональной недо-
статочности опорно-двигательного аппарата (по А. И Нес-
терову). легкие вегетативные нарушения в виде похолода-
ния и гипергидроза кистей и стоп, у 5 человек выявлен ак-
роцианоз. <'о стороны мышечной системы отмечалась легкая
гипотрофия мышц конечностей н напряжение прямых мышц
спины
Во II грхипе вошли 45 больных (длительность заболсва
кия от 5 до 20 лет) со средней п высокой степенями яцгпп
пости воспалительного процесса,субфебрнлыюй температу-
рой, ускоренной до 45 мм'час РОЭ, частичным аиккдозиро
цапнем крестцово-подвздошных сочленений ,обызвествлени-
ем связок позвоночника (вторая степень функциональной
недостаточности опорно-двигательного аппарата); v 20 че
в патологический процесс были вовлечены крупные су-
ставы. Определялись выраженные трофические нарушен ня
кожи, в области пораженных суставов она была хололплй.
блестящей. Дистрофия ногтей (деформация, утолщение, тус-
клая поверхность с характерными валиками л бороздками)
преимущественно на ногах, отмечалась у 38 больных У 8
больных диагностированы псориаз, у 3—трофические язвы
голени. У многих больных наблюдались вегетативно-секре-
торные расстройства в виде локального гипергидроза ладо-
ней и подошв
230
Ампотрофпи топ или иной степени выявлены у 38 больны*
(дистальных отделов рук—у 25, ног— у 6, проксимальных
отделов рук—у 9. пог—у 8, ягодичных мышц—у 14, прямых
мышц спины—у 28). У 8,больших обнаружены фасцикуляр-
ные и фибриллярные подергивания мышц туловища и конеч-
ностей. У 7 человек амиотрофпя носила диффузный харак-
тер. Особого внимания заслуживал больной, у которого на-
ряду с атрофией мышц спины, ягодичных мышц и прокси-
мальных отделов рук имелась гемиатрофия лица.
II! группа состояла из 15 больных с длительностью забо-
левания от 10 до 35 лет,со средней степенью воспалителыю-
ю процесса, субфебрплыюй температурой, РОЭ в пределах
II* -!(• мм час, анкилозированном позвоночника и связоч-
ною аппарата; у 10 больных в патологический процесс были
вовлечены крупные суставы (чаще тазобедренные). Функ-
циональная недостаточность опорно-двигательного аппарата
У представителей данной трупы соответствовала II—Ill сте-
пени. Трое больных из-за выраженного апкилозпровапия та-
зобедренных суставов не могли самостоятельно передвигать-
ся, Трофические расстройства отмечались у всех больных
выраженность их превосходила таковую у больных II груп-
пы. У II человек выявлена диффузная атрофия мышц спи
ны, ягодиц, плечевого и тазового поясов, проксимальных от-
делов конечностей.
Па атрофию мышц при анкилозирующем спопдплоартрпте
указывал еще В. М. Бехтсров (1892), в числе 5 основных
признаков болезни описавший паретическое состояние мышц
туловища, шеи п конечностей, сопровождающееся атрофией
спинных н лопаточных мыши. Подавляющее большинство
авторов при этом заболевании отмечают наличие атрофии
мышц спины, межреберпой мускулатуры, плечевого и тазо-
вого поясов, ягодиц п конечностей. Атрофия мышц, как пра-
вило, наблюдается в выраженных случаях заболевания. В
ранних стадиях болезни часто имеет место спастическое со-
кращение мышц (Кэмпбелл, 1947; Отт п Варм. 1957;, II Л.
I ладыревскпй. 1959; X. Т. Ходос, 1956; В. Т. Цопчев, 1965;
М Г. Астапенко, Э. Г. Пихлак, 1966), Э. Герман и А. Пру-
сииьскпи (1971) отмечал!!, что при аикилозироваинп позво-
ночника мышцы атрофируются, появляется их дрожание,
подергивания; иногда атрофия мышц, в особенности мелких,
настолько выражена, что болезнь приобретает сходство с бо-
ковым амиотрофическим склерозом; встречаются случаи с
231
расстройствами чувствительности, которые при сочетании С
мышечной атрофией напоминают сирингомиелию. Наряду с
приведенными данными К. Ф. Канарейкин (1972) подчерки-
вал, что при анкилозирующем сппдилоартрите атрофий, как
правило, не бывает.
Нет единого мнения и в вопросе патогенеза амиотрофий
при болезни Бехтерева. Так, ряд авторов констатировали
отсутствие изменений па электромиограммах, тогда как Ро-
занд с соавт. (I960), Коцзоцик Пржедпельска с соавт.
(1967) • пришли к выводу, что электромиограммы выявляют
состояние повреждения мышц типа миопатии, причем глуби-
на нарушений зависит от давности заболевания. Шмидт и
Подзиш (1966, 1967), М Й. Казанцев в В. Н. Айвазов
(1968) при элсктромиографическом исследовании поверх-
ностными электродами нашли резкое снижение биоэлектри-
ческой активности, пропорциональное тяжести процесса.
Указанные изменения авторы связывали с поражением пе-
риферического отдела нервной системы, со снижением уров-
ня биоэлектрической активности мышц и нарушением коор-
динации отдельных мышечных групп.
Для уточнения вопроса о патогенезе амиотрофий при ан-
килозирующем спондилоартрпте, с целью выявления пер
вичных мышечных атрофий, дифференциации их от вторич-
ных, связанных с повреждением периферического неврона.
мы применили электромпографию—наиболее адекватный
метод учета физиологических процессов в мышцах. С этой
целью у 20 больных анкилозирующим спондилоартритом в
возрасте от 35 до 65 лет были изучены электрическая актив-
ность двигательных единиц мышечных волокон и скорость
проведения по периферическим нервам.
Исследования осуществлялись с помощью электромиогра-
фа и стимулятора «Мсдикор». Для раздражения применял-
ся пластинчатый электрод, длительность раздражающего
стимула равнялась 0,2 мсек, частота—1 гц (использовали
супрамаксимальные раздражения). Скорость проведения
определялась путем измерения расстояния между прокси-
мальной и дистальной точками раздражения нерва и деле-
ния его на разность латентных периодов хМ-ответа.
Как известно, скорость распространения возбуждения не-
сколько отличается в разных нервах и в разных участках
нерва, зависит от возраста (Вагмап и др., 1952; Томас, i960;
3. X. Манович, 1964; Скорпел, 1965). . .
’ 232
Анализируя наши данные, следует отметить, что скорость
проведения по периферическим нервам у больных болезнью
Бехтерева была несколько меньше соответствующего пока-
зателя у представителей контрольной группы. Это уменьше-
ние скорости проведения является незначительным п, по-ви-
димому, не может служить основанием для вывода о пер-
вичном поражении периферических нервов. Таким образом,
наши наблюдения согласуются с результатами исследова-
нии авторов, которые у больных болезные Бехтерева не
обнаружили замедления скорости проведения по нервным
волокнам
Электрическая активность двигательных единиц крестцо-
ноостпсгоп, дв\1 лавой мыши плеча и первой межкостной
мышцы кисти исследовалась концентрическими игольчаты?
ми электродами. При небольшом мышечном напряжении из-
меряли длительность потенциала действия двигательных
единиц (сравнивали! их с нормой, вычисленной Бухталом.
1957). Отклонение считали к^у< значимое, если оно превы-
шало па 2(У7П нормальные стандарты. Определяли ампли-
туду, подсчитывали количество полпфазпых потенциалов.
Исследования показали, что в большинстве мыши при
произвольном напряжении регистрировалась интерференци-
онная (1 тип но Ю. С. Юсевич) миограмма—в 35 мышцах у
II больных, реже отмечался II тин—в 22 мышцах у 8 боль*
ных. Ill чип в 3 мышцах у 2 больных. В 4 мышцах зарегис-
трированы потенциалы фибрилляций. В 4 крестцово-остистых
мышцах, в одной двуглавой плечевой п первой межкостной
кисти появлялась активность введения, быстро проходящая,
низкой амплитуды. У большинства больных отмечалось сни-
жение амплитуды колебаний биоэлектрической активности
мышц. Сокращение длительности потенциалов действия
двигательных единиц, превышающее норму на 20°ф обнару-
жено в 7 крестцово-остистых мышцах, 2 двуглавых мышцах
плеча и 4 первых межкостных мышцах кисти. В остальных
мышцах длительность потенциала действия двигательных
единиц находилась в пределах нормы. Ни в одной из мышц
не определялась длительность потенциала выше 20°с нормы.
Нолифазные потенциалы регистрировались в 35 мышцах у
ЗС больных. Полифазия, превышающая 12% регистрируе-
мых потенциалов двигательных единиц, обнаружена в 5
крестцово-остистых мышцах, в одной двуглавой мышце пле-
ча, в 3 первых межкостных мышцах кисти. Сокращение дли-
233
тельностн потенциала действия двигательных единиц или
увеличение полифазных потенциалов обнаружено всего в 14
мышцах у 9 больных. Эти изменения свидетельствуют о пер-
вичном поражении мышечной ткани. Сокращение продол-
жительности потенциалов действия двигательных единиц,
увеличение процента полифазных потенциалов при весьма
богатой нагрузочной записи свидетельствуют о наличии
мшмщ।ни у больных анкилозирующим спондилоартритом.
J ^правильные элсктромиограммы чаще наблюдались в
крестцово-остистых мышцах, чем в мышцах конечностей, ве
I'OMiiin, за счет более близкого расположения крестцово-ос-
тистых мышц к очагу воспалительного процесса. Изменения
в мышцах типа миопатии чаще, встречались у лиц, болею-
щих длительно.
1аким образом, па основании клинических наблюдении и
элсктромпографического исследования можно предполо-
жить, что мышечные атрофии при анкилозирующем спопди-
лоаргрите являются самостоятельным проявлением заболе-
вания миопатического происхождения (миопатия аутопмму-
нологпческая). Данные изменения возникают, ио-виднмому.
как результат воспалительной реакции мышцы в ответ на
воздействие специфических и неспецифических агентов при
этом сложном инфекционно-аллергическом заболевании.
Применение электромиографии расширяет паши пред-
ставления о состоянии нервно мышечного аппарата при ан-
килозирующем спондилоартрпте и, следовательно, о патоге-
незе амиотрофпп. Это открывает новые возможности для
выбора рациональных методов лечения болезни Бехтерева.
ДИНАМИКА КЛИНИКО ЭЭГ ДАННЫХ
ПРИ ЭКСТРАПИРАМИДНЫХ ФОРМАХ
ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
Л. С. МИФТАХОВЛ
Кафедра нервных болезней педиатрического и санитарно-гигиенического
х факультетов БМИ
\ •
Обследовано 54 больных. Экстраппрамидные наруше-
ния проявлялись следующими формами, относящимися
234
к гиперкинетическо-дистонической группе: хореоатетоз—1
у 27 больных, двойной атетоз - у 8 больных, торсион-
ная дистония . у 4 больных, хореоформпые гиперкине-
зы у 18 больных и гипокинетическо-гипертонический синд-
ром у 2 больных.
Клинически наиболее тяжелые поражения опорно-дви-
Iотельного аппарата, речи, психики, высших корковых
функций выявлялись при антенатальных поражениях
центральной нервной системы, гипоксии мозга и при ин-
трапатальных родовых травмах, осложненных асфик-
сией. В клинической картине церебрального паралича
с преимущественным поражением экстрапирамидной сис-
темы наблюдались нарушения координации движений,
статических функций и изменение мышечного тонуса,
выражающееся в пластической гипертонии пли мышеч-
ной дистонии.
У больных с синдромом хореоатетоза и двойного атето-
за, обусловленных анте- и интранатальными этиологи-
ческими факторами, в клинической картине двигатель-
ных нарушений наблюдались пластическая гипертония
мышц и гиперкинезы. У больных с паркинсонизмом дви-
гательные нарушения выражались бедностью движений,
скованностью и выраженной ригидностью мышц.
лореоформный гиперкинез выражался быстрыми хао-
тическими неритмичными подергиваниями конечностей,
мышц, лица, языка, часто сочетаясь с атетозом, мед
ленными вычурными червеобразными судорогами в дис-
тальных отделах пораженных конечностей Часто на-
сильственные движения охватывали и проксимальные
отделы конечностей.
Более тяжелыми проявлениями экстрапп рам лдпого
дне тонического гиперкинеза был торзионный вращатель-
ный спазм. Синдром этот проявлялся непроизвольным
генерализованным спазмом мышц лица, шеи, туловища,
и конечностей. Любое движение или даже одно намерение
больного совершить его вызывало сильные спазмати-
ческие ' сокращения мускулатуры шеи и туловища, что
делало невозможным выполнение задуманного движения
Следует отметить, что гиперкинезы у больных распро-
странялись и на артикуляционную мускулатуру, нару-
шая этим речь, вызывая диз- и анартрию. При попытке
говорить возникало напряжение мышц шеи, языка и ми-
235
мнческой мускулатуры, усиливались гиперкинезы У
большинства таких больных отмечалось и изменение ин-
теллекта.
Локальные формы торсионной дистонии нередко явля-
лись начальными проявлениями медленно генерализую-
щейся общей торсионной дистонии и нередко сочетались
с другими видами гиперкинезов.
Особенностью гиперкинетического синдрома, вне зави-
симости от формы гиперкинеза, являлось усиление его
под влиянием психогенных, эмоциональных раздражений,
а также при попытке к произвольным движениям и воз-
действии на анализаторы и др (прикосновение. яркий
свет, резкий звук к пр.) по типу проявления четнеро-
_ холмиого «старт» рефлекса. В то же время эти непро-
извольные движения исчезали во время сна
Клиническое проявление атетоза выражалось непроиз-
вольными насильственными червеобразными вычурными
медленными движениями, синкпнезиями и изменениями
мышечного тонуса в виде восковидной ригидности, усн
пинающимися при различных внешних раздражениях.
Атетозные движения локализовались в дистальных отде-
лах конечностей (особенно рук) и в области лица и за
ключались в смене (медленной) гиперэкстензорных движе-
ний флексорными.
Основными симптомами паркинсонизма у наших боль-
ных являлись пластическая гипертония мышц, наруше-
ния произвольных движений и дрожание. Выявлялись
нарушения функции вегетативной нервной системы
повышенная саливация, диффузная потливность, усиливаю-
щаяся при эмоциях или физических напряжениях.
Патологические изменения в центральной нервной сис-
теме отражались и на состоянии биоэлектрической актив-
ности мозга. На электроэнцефалограммах до лечения
регистрировались диффузно во всех отведениях преи-
мущественно медленные, высокоамплитудные волны В
передних отделах мозга регистрировались билатерально
синхронные вспышки патологических волн, указывающие
как бы на состояние «судорожной готовности» головного
мозга (пики, множественные, быстрые синхронные коле-
бания, заостренные и острые волны). Применение фулкци-
236
опальных проб усиливало отмеченные патологические из-
менения
Больные принимали комплексное медикаментозное,
физиотерапевтическое лечение с применением бальнео-
• факторов Красноусольского курорта БАССР
Клинически наблюдаемое улучшение в процессе и после
лечения больных сочеталось^ нормализацией биоэлек-
трической активности мозга. После лечения па фоне
уменьшения или исчезновения спастичности п гиперки-
незов исчезла заостренность волн, уменьшилась ампли-
туда колебаний биопотенциалов, исчезли явления гипер-
еннхронизации, острые волны, преобладали явления
десинхропизацип, регистрировались низкоамплитудные
волны. Значительно улучшилась также реактивность
корковых кле-гок на световое раздражение, открывание
глаз и гипервентиляцпю. В ответ па афферентные раздра-
жители биоэлектрическая активность или не менялась
пли появлялся более регулярный альфа-ритм, особенно
после гипервентиляции. На электроэнцефалограммах
и после лечения регистрировалась медленная биоэлектри-
ческая активность мозга, но она была низкоамплитудной
и в пределах нормальных возрастных вариантов.
ЗНАЧЕНИЕ БИОПСИИ ИКРОНОЖНОГО НЕРВА
В ДИАГНОСТИКЕ ЗАБОЛЕВАНИИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Ф. Л. ПОЕМНЫЙ, В А. ОДИНОКОВА, В. А. ПИСКУНОВ.
Клиника нервных болезней МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского
Метод биопсии кожного икроножного нерва предложен
Дик, Гутрехт, Бастров, Канэс, Дейл (1966). Икроножный
нерв избран в качестве объекта изучения в виду его малой
функциональной значимости. Зона кожной иннервации икро-
ножного нерва невелика п почти полностью перекрывается
за счет волокон из смежных зон. Вначале биопсия икронож-
ного нерва производилась больным с врожденным отсутст-
вием болевой чувствительности, при ампутацци нижней ко-
нечности по поводу саркомы бедра, добровольцам (в том
237
числе одному из исследователей—Дику). Затем иссечение
пучка икроножного нерва применено у больных с анестезией
или ишестезией в дистальном отделе ппжпих конечностей:
при полиневритах, полпрадикулоиевритах и т. и.
Метод прижизненного иссечения икроножного нерва безо-
пасен. прост и имеет диагностическую ценность. Широкая
распространенность заболеваний периферической нервной
системы, частая совмещенность зоны поражения' с зоной ин-
нервации икроножного нерва, трудности в распознавании
* ранних, субклпннческпх форм, в этиологической н дифферен-
циальной диагностике поражений периферических нервов
делают практически важным данный метод исследования.
В неврологической клинике МОНИКИ биопсия икронож-
ного нерва применяется с 1969 года. Нами накоплен опыт в
результате изучения биопсийного материала икроножного
нерва более чем в 100 наблюдениях. Освоены (предваритель-
но па аутопсии) методика иссечения стволика икроножного
нерва при ампутации гЬленп по поводу гангрены п пучко-
вая (фасцикулярная) биопсия его т больных с гппестезпей
полппеврптического- типа.
Тщательное изучение па аутопсии топографо-анатомичес-
ких особенностей кожных нервов тыла стопы позволило раз-
работать методику иссечения соединительной ветви икро-
ножного п ко,жпого промежуточного тыльного иерва стопы.
Иссечение соединительной ветви не нарушает кожной пи
нервации стопы, т. к. импульсы с латерального’ края тыла
стопы могут проходить в афферентном направлении по ик-
роножному п промежуточному нервам, т е. минуя их соедм
шпельпую ветвь. Сущность метода заключается в том, что
после местной анестезин 0,25% раствором новокаина произ-
водится линейный разрез кожи тыла стопы: от иередпе-ппж-
нсго края латеральной лодыжки в направлении основной
фаланги 111 пальца па протяжении 4 см. Затем в подкож-
ной клетчатке латеральпо определяется икроножный нерв
медиально-промежуточный. Соединительная их ветвь выде-
ляется тупым путем, берется па лигатуру, перевязывается
в проксимальной части и иссекается после периневрального
введения новокаина (I мл 2% раствора) выше лигатуры
Метод выгодно отличается более широкими показаниями к
/ применению (независимо от степени дизестезии).
Биопсийный материал подвергался обычной гистологичес-
кой обработке с использованием 10°’о раствора формалина
238
или ра’створа Лилли, .парафина или целлоидина, микрото-
мии, окраски срезов гематокснлин-эозином, пикрофуксин-
фуксг.тином, по Футу, Селье, Шпильмейеру, Кампосу,«Лизи-
ну, Шабадашу. Для целен электронномнкроскопического
исследования часть биопсийного материала подвергалась
фиксации в 50/о растворе глютаральдегида, затем в 1%
растворе четырехокиси осмия, заливке смесью арялднта с
эпоном—812, ультрамикротомин.
Микроскопическое изучение биоптата икроножного нерва
пало воямп?кног1ь выявить характерные изменения его при
различных поражениях.
Примером использования биопсии икроножного нерва при
наследственно-дистрофических заболеваниях могут служито
наши наблюдения с невральной амиотрофией Шарко-Мари-
Тус. В структуре икроножного нерва отмечены явления
фиброза в эндо- и периневрии, очаговая лимфоплазмоцп-
гарная инфильтрация. При изучении ультраструктуры икро-
рожноги нерка наблюдается расслоение миелиновой оболоч-
ки (трехслойность), уменьшение количества митохондрий.
Микроскопическое изучение биопсийного материала икро-
ножного нерва при подостром переднем полиомиелите выяв-
ляло деструктивно-иммунные нарушения: распад ' осевых ци-
линдров на глыбки, неравномерную аргирофилию. лпмфо-
илазмоцитариую инфильтрацию в пери- и эпдоневра.и.пой
CipilMC
Таким образом, биопсия икроножного нерва при сопос
давлении с данными клинического, лабораторного и других
методов исследования составляет значительную диагности-
ческую ценность в целом ряде случаев поражения пспнфи-
рического отдела нервной системы. Метод биопсии нкронож
ного нерва способствует более раннему п точному распозиа
ванию поражений нервов в диагностически трудных стхча-
>г., что, несомненно, оказывает положительное влияние на
выбор лечебных и профилактических рекомендаций
239
СОСТОЯНИЕ ОБЩЕГО БЕЛКА И БЕЛКОВЫХ
ФРАКЦИЙ В СЫВОРОТКЕ КРОВИ БОЛЬНЫХ
НАСЛЕДСТВЕННЫМИ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМИ
ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
М. Е. ТРЕТЬЯКОВА, Н. 3. ЖОГОВА
Кафедра нервных болезней Башкирского медицинского института
и республиканская клиническая больница
При прогрессирующих мышечных дистрофиях выявлены
многообразные нарушения всех видов обмена веществ, »
том числе и белкового (Е. Ф. Давиденкова с сотр., 1966,
С. А. Мельников. Ф. Е. Горбачева, 1967; Л. О. Бадалян,
1969; Е. С. Бондаренко, 1969, 1970; Шапиро, Дрейфус, 1954;
1962; Гаусманова-Петрусевич, 1968, 1971 и др.).
Однако эти изменения белков, ферментов, креатина не
являются первичными и не строго специфичны. Первичный
метаболический дефект при мышечных дистрофиях пока
еще не установлен. По мнению большинства авторов при
прогрессирующих мышечных дистрофиях в сыворотке крови
сохраняется нормальное содержание общего белка при из-
менениях белкового профиля (В. Ионэшеску, 1962; Гаусма-
нова Петрусевпч, 1971; II. А. Борисова, 1972 и др.). Умень-
шение количества альбуминов сопровождается увеличением
содержания альфа|—альфа2—бега-глобулинов. При миото-
нической дистрофии отмечено снижение содержания гамма-
глобулинов. При поздних Миопатиях, иногда при невроген-
ной мышечной атрофии происходит увеличение содержания
альфа—и гамма-глобулина, коррелирующее с тяжестью
заболевания.
Нами изучено состояние общего белка и белковых фрак-
ннй методом электрофореза па бумаге у 105 больных с на-
следственными заболеваниями нервно-мышечной системы и
30 допоров.
По клиническим формам больные были разделены па 1
группы: I группа (78 чел.) включает больных с первичными
амиотрофиями; II группа (18 чел.)—больные с певрогенны
ми амиотрофиями; 111 группа (3 чел.) с дистрофической мио-
тонией и IV группа (3 чел.)—с миотонией Томсена.
240
Среди больных было 44 женщины п 61 мужчина. Возраст
их в зависимости от клинической формы колебался от 2 лет
до 56 лет.
По средним арифметическим данным общий белок во всех
исследованных группах больных оказался сниженным до
6,8+0,36—7,4±0.1 (р = 0,001 —0,2) по сравнению с контроль-
ной группой (7,8±0,1).
Выражена днспротеинемия в виде снижения альбумина
(44,0+2,46—48,5±1,28, р = <0,001), увеличения содержания
альфа]—глобулина (7,0+0.89—8,8+1,01, р =0,001), альфа2—
глобулина (10,7+0,70—12,6*0.65), небольшого увеличения
содержания бета—глобулина (12,7*0,55—13,0+0,65), а так-
же значительного увеличения содержания гамма—глобули-
нов (22,0*0,65—25,2+ 1,23).
Наиболее достоверное снижение общего белка наблюда-
лось у больных спинальной ампотрофиен Верднига—Гоф
фмана (6,8-0,36), у отдельных больных оно было снижено
до 5,5—6.3. У половины больных псевдогнпертрофическон
(формой Дюшенна и юношеской формой Эрба
е тяжелой степенью заболевания общий белок
был снижен до 5.8—6,9. При невральной амиотрофий Шар
ьи-Мари-Гуса лишь у 3 больных (из 12) выявлено снижение
содержания общего белка до 6,4.
Значительное снижение содержания альбуминов отмече-
но у больных плечс-лопаточпо-лпцевоп формой Ландузн-Де-
. жернпа (11,0 — 2,46), дистрофической миотонией (44,3 + 2,50)
и невральной ампотрофной (45,9+1,74). й единичных слу-
чаях содержание альбумина снижалось^ до низких цифр
(35-39%).
Повышение содержания фракции глобулинов в основном,
было за счет увеличения альфа,, альфа2 и гамма —глобули-
нов. Средне-арифметические данные альфа]—глобулинов
колеблются от 8,8+ 1,01 при плече-лопаточпой форме Лан-
дузи-Дежерина до 7,9+0,82 при юношеской форме Эрба и
невральной амиотрофий. Наибольшее содержание альфа2—
глобулинов наблюдалось также при миопатии Дюшенна
(12.6 + 0,65) и дистрофической миотонии (12.0+3,32).
Повышение альфа2—глобулинов зависит от разрушения
мышечных тканей. Степень увеличения их содержания соот-
ветствует выраженности амиотрофического процесса и на-
блюдается преимущественно при тяжелой степени заболе-
вания.
241
Повышение бета—глобулинов отражает жировую инфиль-
трацию атрофичных мышц. Их содержание было достовер-
но увеличено при миопатии Дюшенна (13,0±0,65) с диф-
фузными амиотрофиями и выраженными псевдогипертро-
фиями. В качестве примера значительной дпспротеинемнл
можно привести данные больного К-на Я., 2 лет, у которого
в сыворотке крови содержание альбуминов было снижено
до 33°о, а фракции глобулинов резко повышены, альфаг гло-
булины 16%, бета— 20% п гамма-глобулины —24о/о-
Гамма-глобулины повышаются при всех заболеваниях, об-
условливающих образование антител и являются тестом ло-
кализации пли обратимости процесса. Повышение их содер-
жания при амиотрофиях можно рассматривать как резуль-
тат перенесенных в прошлом инфекций, вызвавших развитие
амиотрофического процесса.
Таким образом, при наследственных заболеваниях нервно-
мышечной системы наблюдается снижение общего белка п
значительная диснротеипемия, наиболее выраженная при
первичных амиотрофиях с тяжелой степенью поражения.
величеппе содержания альфаг и бета—глобулинов, не яв-
ляясь строго специфичным, отражает происходящие в пора-
женных мышцах патоморфологичсскне изменения и соответ-
ствует степени их выраженности.
Уменьшение диспротеинемпп в ходе лечения может слу-
жить тестом эффективности проводимых лечебных меро-
приятий, а также прогностическим тестом.
НАПРЯЖЕННОСТЬ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И
УСКОРЕННОЕ СТАРЕНИЕ ПРИ БОЛЕЗНИ ДАУНА
А. Б. ЧУХЛОВИН
Лаборатория медицинской генетики АМН СССР
После открытия первичного хромосомного дефекта при бо-
лезни Дауна много работ посвящалось вопросу о механизме
экспрессии трисомии—21 в организме больных. Однако не-
смотря па значительное число работ в этом направлении,
единой тпотезы, связывающей данные молекулярной пато-
логии с клиническими находками, пока еще не существует.
242
Биохимические аспекты трисомии по 21 хромосоме следу-
ет изучать начиная с состояния ДНК в ядре. Имеется рабо-
ia К. И. Федоровой и др. (1971), в которой использовалась
способность красителя акрпдии-оранжа связываться с ак-
тивными участками ДНК. Выяснилось, что ядра лимфоци-
тов больных болезнью Дауна содержат значительно больше
< ктивной, готовой к считыванию ДНК, чем нормальные
клетки.
Если в ’трисомном ядре больше, чем обычно, активных ге-
нов, то должно синтезироваться больше РНК. Это было по-
казано Бенсоном (1967) на лейкоцитах больных. В работе
111 па и др. (1971) выявлена некоторая активизация рибосом,
что выражалось в их повышенной агрегации в полирибс-
сомы и отражает обычно усиление процессов синтеза белка
в клетке. Бенсон (1967) установил по скорости включения
специфического меченого предшественника в белок, что син-
тез белка в трисомпых клетках также повышен. Следователь-
но, при болезни Дауна имеет место активация генома в по-
коящихся клетках и увеличенная выработка белков. Возни-
кает вопрос о последствиях этого состояния для обмена ве-
ществ в клетке.
Мы изучали углеводный обмен при болезни Дауна. Объ-
ектом служили эритроциты больных. Хотя эритроциты че-
ловека пе содержат ядер, многие особенности метаболизма
их унаследованы от ядериых клеток-предшественников (пор-
мобластов и нормоцитов) и позволяет считать наши резуль-
таты следствием влияния первичной хромосомной аномалии
на энергетический обмен в трисомпых клетках.
При исследовании интенсивности гликолиза^ мы выяви-
ли ее повышение в среднем на 23% по сравнению с нормой
С этой находкой коррелирует повышение на 50% активно-
сти фосфофруктокниазы—фермента, определяющего макси-
мальную скорость протекания гликолиза. Поскольку этот
метаболический путь является в эритроците единственным
источником энергии, т. с. АТФ и 2,3—ДФГ, то представля-
ет интерес измерение концентрации АТФ н 2,3—ДФГ в клет-
ках при болезни Дауна. По нашим данным, АТФ при болез-
ни Дауна на 20% меньше, чем в норме, что говорит о песне
собпостп гликолиза при болезни Дауна компенсировать
энергетические затраты клетки.
Мы также подтвердили повышение активностей глюкозе
—Ь—фосфатдегидрогеназы в эритроцитах больных. Обычно
243
это рассматривается в связи с усилением образования пен-
тоз, необходимых для многих синтетических процессов, в
частности, для образования макроэргов и нуклеиновых ки •
лот.
При изучении лейкоцитов больных с трисомией по 21 хро-
мосоме выявляются сходные закономерности. Так, в гри-
сомиых нейтрофилах н лимфоцитах повышена активность
1ЛЮКОЗО—6—фосфатдегпдрогепазы (Надлер и др.). Увели-
чены активности iалактокнпазы и галакто—1—фосфатури
дилтрансферазы в эритроцитах и лейкоцитах (Кроне и* др.
1964; Шна, 1964), что свидетельствует об усиленном исполь-
зовании галактозы. В фибробластах п лимфоцитах больных
значительно усилен биосинтез фосфолипидов, что говорит
о повышенном образовании клеточных органелл и мембран.
Таким образом, следствием наличия лишней хромосомы
в геноме при болезни Дауна является напряженность энер-
гетических и синтетических процессов в различных типах
клеток.
Встает вопрос о причинных факторах активации обмена
всыеств во всех его звеньях при болезни Дауна. Хорошо из-
вестно, что повышенным уровнем метаболизма обладают
шдифференцированные или молодые, незрелые клеточные
формы. Клинические и цитологические данные позволяют
проверить эту возможность. К. Бенда в своей работе (1967)
ц результате анализа антропологических черт и пороков раз-
вития органов при болезни Дауна, приходит к выводу о за-
держке развития трисомпчпого по 21 и хромосоме плода, на-
чиная с 5-6 педели внутриутробной жизни. К моменту рож-
дения у ребенка с болезнью Дауна отмечается значительное
негарашепис родничков, эмбриональная форма черепа, уш-
ных раковин и высокое небо, незарашепие межпредсердной
перегородки, неонущенпе тестпкул. Интересно, что в даль-
нейшем эти эмбриональные черты консервируются, сохра-
няясь на всю жизнь. Очевидно, этому сопутствует и недо-
статочная дифференцировка клеток различных тканей.
Общеизвестна также большая склонность больных к мие-
лопролиферативным расстройствам, что также отражает
нарушения клеточной дифференциации. При изучении лей-
коцитарной формулы больных болезнью Дауна обнаружи-
вается значительный сдвиг влево, что указывает на относи-
тельную незрелость клеточной популяции в целом.
244
Мы- подвергали анализу возрастного состава эритроциты
больных болезнью Дауна. Клетки разделяли по возрасту,
согласно известному критерию осмотической стойкости.
Взвесь красных клеток последовательно инкубировали в
серин растворов соляной кислоты понижающихся концен-
траций. Оказалось, что у больных с трисомией по 21-й хро-
мосоме высок процент молодых, осмотически стойких кле-
ток. Этот факт находится в согласии с данными Т. Н. Вол-
ковой (19G3). обнаружившей умеренный рстикулоцитоз и
макроцнтоз в эрптроцнтограммах больных болезпыо Дауна.
Тог факт, что осмотически стойкие клетки при болезни Дау-
на действительно представляют собой молодые форм:.!, пог.
кренляется п результатами измерения активностей Г6ФДГ
и 6ФГДГ в этой фракции. Упомянутые активности являют-
ся наивысшими по сравнению с другими фракциями гсмо-
лчаата. Однако, наряду с увеличением доли молодых ферм,
мы нашли также и нарастание процента старых, хрупких
эритроцитов. Проще всего этот факт следует рассматривать
г< свете концепции ускоренного старения клеток, трпсомнч-
ьых по 21-й хромосоме. Это положение находит себе под-
держку в исследованиях периода полужизни трисомпчиых
нейтрофилов у больных болезнью Дауна (Меллмап. и др.,
1966). Авторы получили данные о сокращении срока полу-
жизни нейтрофилов больных в 2 раза по сравнению с кон-
тролем. В таком случае, и увеличение числа юных форм в
популяции эритроцитов, и сдвиг влево в лейкоцитарной фор-
муле больных болезнью Дауна следует рассматривать, как
проявление регенераторных процессов в костном мозгу боль-
ных в ответ на ускоренную дегенерацию и гибель клеток в
кровотоке.
Наиболее яркое подтверждение положение об-ускоренном
старении получает из анализа- психопатологических данных,
полученных при наблюдении за больными в возрасте после
30 лет. Весьма часто, начиная с этих возрастов, у больных
с трисомией по 21 хромосоме можно отмстить развитие со-
стоя ипя, подобного болезни Альцгеймера, возникновение ко-
торой обычно связывают с. наступлением пресеннлыюго воз-
раста. Больные болезнью Дауна, ранее контактные, эмоцио-
нальные, веселые, уступчивые, жнвореагирующне на окру-
жающее, становятся эмоционально тупыми, злобными, мрач-
ными. негативными, предпочитают быть наедине, отказыва-
ются работать. Отмечаются и некоторые неврологические
245
симптомы: повышение сухожильных рефлексов, патологи
веские рефлексы. Обычно симптоматика прогрессирует r го-
нение нескольких месяцев, и больные погибают в состоянии
полного нервно-психического распада (Джервис, 1948, Ма-
хмуд, 1964). Па вскрытиях у больных болезнью Дауна, по-
гибших в результате этого процесса, находят сенильные
бляшки в веществе мозга, кальцификаты и псйрофибрил-
лнрную дегенерацию Альцгеймера в телах нейронов.
Оглбенности цитодинамики различных типов клеток поз-
воляют предположить, почему именно нервные клетки паи
более поражаемы в условиях, описанных нами, усиленного
обмена веществ и ускоренной гибели клеток. Это объясни*
с гея, видимо, тем, что нейроны не обладают способностью к
делению, и, следовательно, к регенерации нервной ткани.
I hi нашим данным в клетках при болезни Даунз снижено
содержание АТФ. Следовательно, в эритроцитах больных
болезнью Дауна расход энергии значительно выше ее про-
дукции и имеется нарушение равновесия между активацией
синтетических и транспортных процессов в клетках и сте
пенью активации гликолиза. Однако общеизвестно, что лю-
бая биологическая система стремится к состоянию равнове
спя. Поэтому создается впечатление, что повышение обмена
веществ при болезни Дауна вызвано не только относитель-
ной незрелостью п иедпфференцировапиостыо клеточной по-
пуляции. Об этом innupMt л наши данные по измерению ак-
тивностей Г6ФДГ и 6ФГДГ в эритроцитах различного нп?-
раста. Активность этих ферментов повышена по сравнению
с нормой во всех возрастных группах клеток, независимо от
их возраста
Поэтому следует приписать по крайней мере часть тех
влияний, которые обусловливают метаболическую напря-
женность нрп болезни Дауна факторам, не связанным с не-
дифференцированным состоянием трисомичиых клеток Он
ределеишх* значение могут иметь гормональные возденст-
гпя. Так, показано, что эритроциты больных с трисомией но
21-и хромосоме усиленно поглощают тиреоидный гормон,
хоти концентрации его в сыворотке нормальны (Джаскпм
и др., 1961).
Таким образом, метаболическая напряженность и -небя
лацг отдельных сторон обмена веществ имеют сложную при-
роту. Исходя из всего вышесказанного, первичным следует
признать активированное состояние трпсомпчного по 21-й хро-
246
мосоме генома и возникающую в силу этого метаболическую
напряженность Возможно. что возникающее при *том функ-
циональное несоответствие различных сторон обмена ве-
ществ н.к-чег расстройство жизненно важных для клеткч
I |юцессов. в результате чего продолжительность ее жизни
сокращается. Усиленное старение клеточной популяции со-
провождается компенсаторной регенерацией тех тканей, ко-
торые способны к активной митотической активности.
Аналогии между состоянием различных типов клеток в
opi антме больных болезнью Дау на, клиннко-бнохнмичес
кис параллели, позволяют обосновать некоторые icopenmw-
кие положения, которые мы рассматриваем как рабочую
гипотезу, необходимость которой назрела.
I
947
Содержание
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ
Ганеева Л. С., Есслевич Э. И. Использование фонографии речи
1ля диагностики и оценки клинического течения миастении и бо-
кового амиотрофического склероза. - 5
Коваленко В. Н., Сокол Е. А., Троценко А. А. О клинике и
дифференциальном диагнозе бокового амиотрофического склероза,
вертеброгенной миелопатии и клещевого энцефалита. 10
Сухомовский Б. И. Некоторые вопросы эпидемиологии боково-
го амиотрофического склероза, подострого и хронического поли-
омиелита в Ростовской области за 30 лет (1941—1970 г.г.). 17
Невская О. М. Антимозговые антитела при боковом амиотро-
фическом склерозе. 14
^ондкарман О. А., Завалишин И. А Мышечные атрофии при
боковом амиотрофическом склерозе. 23
Хондкариан О. А., Бунина Т. Л., Ларский Э. Г., Бурак А. И.,
Бауман Л. К., Хвастунов Р М Иммуноглобулины сыворотки
крови при боковом амиотрофическом склерозе. 29
Шарипова Ф. Н. К эпидемиологии бокового амиотрофического
склероза в Башкирии. 33
Ярцева Л. В., Мадорский В. А., Березина И. Н,, Абрамова Н. А,
К клинике о патоморфологии бокового амиотрофического склероза. 36
СИРИНГОМИЕЛИЯ
Агапова Л. А. К обмену свободных аминокислот при сиринго-
миелии 43
Ахметов Р. X. Содержание церулоплазмина и меди в сыво-
ротке крови больных сирингомиелией и у лиц с дизрафическими
признаками. 47
Борисова Н. А. О адаптационных возможностях при сиринго-
миелии. 49
Воннянко И. В., Бурнашова 3. В Основные клинические симпто-
мы при сирингомиелии у детей и подростков. 53
Воронкова Л А. К вопросу генетических исследований сиринго-
миелии. 55
249
Галлямов А. Г. Состояние регионарной гемодинамики при сирин-
гомиелии. 60
Галеева Л. С. О роли травматических повреждений спицного
мозга и сопутствующих нарушений спинального кровообращения
в патогенезе синдромов сирингомиелии и бокового амиотрофическо-
го склероза. ОI
Доценко М. Г., Зинченко А. П., Бугаенко П. А., Перепелица
А. Л.г Ильинская О. В., Бургсдорф Э. В., Добржанская Н. В.,
Капущевская С. И., Казанская Н. Б. Эффективность комплексной
терапии больных сирингомиелией. 67
Журлова Ю. П. Некоторые данные о дерматоглифике у больных
сирингомиелией. 71
Заруди Ж. X. Функциональное состояние ретикулоэндотелиальной
системы у больных сирингомиелией. 73
Зинченко А. II., Бугаенко П. А., Перепелица A. JL, Доценко
М. Гм Клепиков ЭН., Ильинская О .В., Бургсдорф Э. В., Добр-
жанская Н. В., Капущевская С. И. Особенности клиники и течения
различных форм сирингомиелии. 75
Козлова В. А., Соловых Н. Н., Аникандров А. Б. Клиника, диаг-
ностика и лечение сирингомиелии и сирингобульбии. 79
Лобова А. А. Динамика электромиографических показателей
больных сирингомиелией в результате комплексного лечения с
включением перобола. . 85
Лудянский Э. А. Нейросоматические и вестибулярные синдромы
у больных сирингомиелией и сирипгобульбией. 88
Магазаник С. С., Елькина М. М. О некоторых особенностях
клиники и течения сирингомиелии. 92
Магжанов Р. В. К анализу некоторых биохимических изменений
при сирингомиелии. 98
Осинцева Т. С., Лексин Е. Н., Садыков Т. Т. К характеристике
дизрафических признаков у больных сирингомиелией и их родст-
венников. 103
Семенова Е. П., Алелсков Д. А., Недошивин Л. Б. К геиогео-
графил сирингомиелии. 108
Сироткин В. М. О патомор||)ологическнх особенностях дизра-
фомы у больных сирингомиелией. Ill
Скударнова 3. А. ,Васькин В. Зм Торбочкина М. Д. К вопросу
о сирингомиелии у дегей. 1 И
Шарипова Ф. Н. Опыт лечения некоторыми физическими факто-
рами больных сирингомиелией. 117
ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ
ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ И МОЗЖЕЧКА
Бадалян Л. О,. Сумсркина М. М., Кузнецова Э. А. Патология
сердца при наследственно-обусловленных атактических синдромах
у детей. 123
Беляев Ю. И., Клушин Д. Д., Беляева И, Н. К клинико-элек-
трофизиологической характеристике миоклонус-эпилепсии. 127
Вейн А. М., Голубев В.Л., Яхно Н. II Сон при паркинсо-
низме. 129
250
Вяткина С. Я-, Липина Л. Н. Клиника и вопросы патогенеза
дегенеративных атаксий. 134
Готовцева Е. В. Опыт длительного лечения больных гепато-
церебральной дистрофией тиоловыми препаратами (пеницилла-
мином). 139
Гринкевич О. В., Образцова Р. Г. Некоторые редкие формы моз-
жечковых дегенераций и вопросы их хирургического лечения. 144
Давиденкова Е. Ф., Колосова Н. Н., Дмитриева 3. В., Го-
динова А.М., Белавина 3. П., Скурту Б. Д. Сравнительная оцен-
ка терапевтического действия глипипа и циклозмла при некоторых
наследственных заболевании нервной системы. 148
Заика К). И. К вопросу об обмене калия и натрия ирию деге-
неративных заболеваниях нервной системы. 151
Зенкевич Г. С., Точиловский А. С. К вопросу о паркипсоничес-
ком синдроме при сочетании дегенеративных и сосудистых процес-
сов в пожилом и старческом возрасте. 153
Зенков А. Р., Воеводская И. В. Нейрофизиологическое обосно-
вание и клиническое испытание терапии гиперкинезов препарата-
ми Л’ альфа-метил — ДОПА. 157
Инсарова Н. Г. К вопросу о нарушениях белкового и амино-
кислотного обмена при хорее Хапгтипгтона. 1G3
Ключиков В. И., Сумеркина М. М. Роль экзогенных и эндоген-
ных генетических факторов в развитии некоторых наследственных
заболевании нервной системы и их фепокопип. 167
Лудянский Э. А., Наволоцкая Г. П. Наследственно-дегенератив-
ные заболевания нервной системы в Вологодской области. 171
Мартынов Ю. С., Малкова Е. В. К вопросу о дифференцирова-
нии гепато-лентикулярпой дегенерации и гепато-церебральных
синдромов. 174
Мельничук П. В., Воеводская И. В. Лечение деформирующей
мышечной дистонии препаратом Л ДОПА. 177
Некрасов А. И. О последовательности развития процесса при
хорее Хапгтипгтона. 182
Нестеров Л. Н., Сущева Г. П., Балаклеец Р. М., Кравцов 10 И.
Клиника, патогенез и лечение дегенеративных поражении экстра-
пирамидной системы. 18G
Петелин Л. С., Смирнов Ю. Д., Фокин М. А. Клинические ва-
рианты хореи Хангтинггопа. 193
Ткачев Р. А., Маркова Е. Д., Бархатова В. II., Инсарова Н. Г.,
Иванова-Смоленская И. А. Лечение препаратом Л—ДОПА боль-
ных торзионной дистопией п наследственной паллпдарпоп деге-
нерацией Халлервордсна Шпатца. 196
Шаповал А. Н., Мокина Г. К. О наследственных болезнях в
Пермской области. 201
Шефер Д. Г., Стариков А. С. Клиника и лечение гепаго-це-
ребральной дистрофии. 205
ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Айтбаев К. А. Некоторые данные к вопросу о патогенезе болез-
ни Дауна. 215
Веснина В. А. К вопросу головных болей у детей школьного
возраста. 219
251
- Гусева Л. Л. К вопросу о генетических нарушениях при систем-
ной красной волчанке.
Гусева Л. Л., Олесов Г. В.. Абдуллина Н. И. К вопросу о спи-
пильном спастическом параличе Эрба-HJ трюм деля. 223
Жаков» Г. С. Дегенеративные и другие органические заболева-
ния нервной системы в семьях больных мозговым инсультом. 224
Ласков Б. И., Евзсльман М. Л. К патогенезу амиотрофий у
больных анкилозирующим спондилоартритом. 229
Мифтахова А. С. Динамика клинико-ЭЭГ данных при экстрапи-
рамидных формах церебрального паралича. 234
Поемный Ф. А., Одинокова В. А., Пискунов В. А. Значение
биопсии икроножного нерва в диагностике заболеваний перифе-
рической нервной системы. 237
Третьякова М. Е., Жогова Н. 3. Состояние общего белка и бел-
ковых фракций в сыворотке крови больных наследственными
нервно-мышечными заболеваниями. 216
Чухловин А. Б. Напряженность обмена веществ и ускоренное
старение при болезни Дауна. 242
'Формат 60V42 Объем 15.3 н. л. Тираж 1000. Зак. 3901.
Цена 1р. 20 к.
Ишимбайская типография Унриздата СМ БАССР